DEFINICION

La enfermedad de Kawasaki ( sndrome linfonodular mucocutneo) es una vas-culitis generalizada de pequeos y medianos vasos. Asociada al desarrollo de aneurismas coronarios y de arterias perifericas e infartos.

HISTORIA
el Dr. Tomisaku Kawasaki en 1961 contacto con un nio de cuatro aos de edad que sufre seis das de fiebre, adenopata cervical, exantema, eritema conjuntival, mucositis y posterior descamacin. Poco despus reconoce otros 50 casos similares, estableciendo criterios diagnsticos de la enfermedad, denominndolos Sndrome febril con descamacin no escarlatina

1968 Dr Tanaka y Yamamoto describen la relacin entre dicha enfermedad y compromiso cardaco

En 1970 se reportan algunos nios japoneses fallecidos por la enfermedad

En 1974 se publica en idioma ingls en la revista Pediatrics la experiencia del Dr. Kawasaki, y se le denomina Sindrome Muco-cutneo Ganglionar

1977 Landing y Larson manifiestan que tanto la periarteritis nodosa y Enfermedad de Kawasaki (EK), son indistinguibles desde el punto de vista anatomopatolgico.

EPIDEMIOLOGIA

La EK es ms frecuente en menores de 4 a 5 aos, siendo poco frecuente por debajo de los tres meses.

El 50% de los casos son menores de 2 aos de edad

el 80% antes de los 4 aos de edad

Incidencia: 1,5 / 1 hombre / mujer Japn: 108/100,000 en menores de 5 aos de edad USA: 10/100,000 en menores de 5 aos Chile 3/100,000 en menores de 5 aos

Mortalidad: Es mayor en varones menores de 1 ao de edad

En pases desarrollados sustituye la fiebre reumtica como causa de cardiopata adquirida en nios. Finales de invierno y en primavera

ETIOLOGIA

Causa desconocida La epidemiologia proceso infeccioso aos. sugiere un cada 2 a 3

No se ha demostrado su relacin con medicamentos, txicos medioambientales, pesticidas, qumicos y metales pesados, a pesar de que existe una similitud con el envenenamiento por mercurio.

PATOGENIA
AGENTE INFECCIOS O

SA G

RESPUESTA INMUNE PROLONGADA Y AUTODIRIGIDA

SAG

MAYOR NUMERO DE CELULAS T

ALTA PRODUCCION DE CITOQUINAS PROINFLAMATORIAS ACTIVACION POLICLONAL DE CELULAS B

DIRIGIDOS A UN RECEPTOR ESPECIFICO

FIEBRE

IL1, IL6 FNT CELL

ADENOPATIAS CERVICALES: B,T

DAO VASCULAR: INDUCCIN DE CITOCINAS PRO- INFLAMATORIAS CON RESPUESTA PRO-TROMBTICA Y EXPRESIN DE NEO-ANTGENOS EN EL ENDOTELIO CORONARIO.

SAG se mantienen circulantes por poco tiempo

Mayores concentraciones se alcanzan en los primeros das de la EK

PACIENTES CONSULTAN DESPUES DEL QUINTO DIA DE LA ENFERMEDAD

OTROS HALLAZGOS:

proliferacin de neutrfilos. - activacin de monocitos. - incremento en la produccin de citocinas como IL1, IL2, IF gamma, FNT y . - incremento policlonal de inmunoglobulinas sricas. - incremento de fraccin 3 del complemento. - leucotrieno B4. - anticuerpos IgG e IgM contra clula endotelial.

ESTUDIO GENETICO:
Sitios HLA Bw22 otros sitios correlacionado con el HLA Bw51. Recientemente se ha descrito variacin gentica en el gen de IL4 o regiones unidas a esta

En los estadios iniciales, se observa disociacin edematosa de la capa media con edema de la clula endotelial y subendotelial pero la capa interna elstica permanece intacta. Los neutrfilos son sustituidos 7-9 dias de la enfermedad por clulas mononucleares y linfocitos (predominan clulas T CD8),

hay destruccin de la elstica interna y proliferacin fibroblstica. La inflamacin activa es reemplazada semanas a meses despus por fibrosis progresiva y formacin de escara. La estenosis progresiva de la enfermedad resulta en remodelado activo, proliferacin de la ntima y neoangiognesis; la ntima es marcadamente adelgazada y consiste en capa de clulas de msculo liso, microvasculatura y fibrosis.

MANIFESTACIONES CLINICAS
1.

Fase Aguda Febril: que por lo general dura 10 das. Fase Sub-aguda: con duracin aproximada de 2 a 4 semanas, y que finaliza cuando la cuenta de plaquetas y velocidad de sedimentacin globular llegan a lo normal.

2.

3.

Perodo de Convalecencia o recuperacin: duracin de meses o aos, en los que el dao coronario es la manifestacin cardinal.

Manifestaciones clinicas

- Fiebre de 5 das o ms.

- Presencia de al menos 4 de las 5 condiciones siguientes:

1- exantema polimorfo y/o eritema de la zona del paal.

2- Cambios en extremidades: Agudo: eritema y/o edema de palmas y plantas de los pies. Sub-agudo: descamacin periungueal y en 2 a 3 semanas de manos y pies.

3- Conjuntivitis (bilateral) sin exudado. 4- Cambios en labios y cavidad oral: eritema, labios fisurados, lengua en frambuesa, eritema difuso de faringe.

5- Adenopata cervical, usualmente unilateral >1.5cms de dimetro.

CRITERIOS

FIEBRE
presente en todos los pacientes con EK. Es por lo general elevada entre 39 a 40 C o mayor; si no se trata, dura una a 2 semanas puede prolongarse hasta 4 semanas. Si recibe el tratamiento de forma apropiada, esta resuelve en los primero 2 das No remite con antibiticos y es resistente a los antipirticos.

CONJUNTIVITIS
inicia poco despus de la fiebre. Tpicamente involucra la conjuntiva bulbar, (rea libre adyacente al iris), no hay secrecin, es autolimitada y puede aparecer solo transitoriamente o dura todo el tiempo de la fase aguda; es indolora.

EXANTEMA
Se describe como erupcin maculopapular; ocasionalmente es urticarial, escarlatiniforme, o tipo eritrodermia, pudiendo semejar eritema multiforme y muy raramente eritema micropustular.

Exantema de una nia con EK

Cambios en la mucosa

1Eritema progresivo a labios agrietados, fisuras y sangramiento 2Lengua frambuesa papilas prominentes. en con

3- Eritema difuso de faringe.

Rash eritematoso

Rash perineal

ADENOPATIA CERVICAL

EDEMA Y ERITEMA DISTAL

Cambios en las extremidades

MANIFESTACIONES CLINICAS

Lengua en frambuesa

OTRAS MANIFESTACIONES

Artralgias. artritis. meningitis asptica. diarrea. vmitos. dolor abdominal. disfuncin heptica. hidrops vesicular. prdida de audicin sensorio neural. uretritis. descamacin de regin inguinal,

MANIFESTACIONES CARDIACAS

Dilatacin y aneurismas coronarios Aproximadamente el 15-25% de los nios no tratados desarrollan anomalas coronarias

partir de los 7-10 das de iniciada la enfermedad, pero es entre la tercera y cuarta semana en donde se produce el pico de mayor incidencia.

Miocarditis ( 50% de la fase aguda).

Arritmias cardiacas . Los cambios electrocardiogrficos que pueden evidenciar miocarditis son: prolongacin del espacio PR alteraciones en el segmento ST y onda T, y disminucin de voltaje de la onda R.

La pericarditis con derrame pericrdico est presente en el 25% de los casos en la fase aguda.

valvulopatia, sobre todo insuficiencia mitral

Manifestaciones cardiacas

Aneurismas de arterias coronarias

Aneurismas de arterias coronaria

DX DIFERENCIAL

HALLAZGOS DE LABORATORIO

TRATAMIENTO

IGIV humana a dosis de 2 mg/kl dosis unica infusion de 10 a 12 horas.

ASPIRINA 30-100MG/ KL/ DIA en 4 dosis hasta cada de la fiebre. 2-5 mg/kl una vez al da por 6 a 8 semanas

Reduce aparicin de anomalas coronarias de un 4 a 9 %.

El tratamiento con IGIV debe administrarse durante los primeros 10 das de la enfermedad.

Corticoide: metil prednisolona 30mg/kl/dosis si no hay respuesta a 2 dosis de GGIV

Anticoagulantes.

Ciruga.

SEGUIMIENTO

Ecocardiograma, VSG, hemograma a la 2,3,6,8 semana Descontinuar aspirina se la VSG y ecocardiograma son normales Las vacunas de organismos vivos debes ser diferidas 6- 11 meses despus de administrada la GGIV.

REFERENCIAS

- Pediatra: P. Javier, Enfermedad de Kawasaki, Arch Pediatr Urug 2003; 74(2): 99-113