Quistes Broncgenos Atresia bronquial Malformaciones Arteriovenosas Pulmonares

AHF

negados. Antecedentes perinatales: madre de 21 aos, gesta II, no complicado, de 38 SDG. USG prenatal realizado en la semana 33, mostr:

Cul la sospecha diagnstica?

Con estos hallazgos se estableci la sospecha diagnstica de:

DIAFRAGMTICA VS ENFERMEDAD ADENOMATOIDEA QUSTICA.

HERNIA

 Cesarea,

PUVI femenino, a trmino, con llanto y respiracin espontneos, Apgar de 8/9, peso: 3 300 g, talla 49 cm y PC: 35 cm. Se ingres a UCI para estudio y confirmacin de dx prenatal. A la EF: FC: 140, FR: 40, Temp 37.2C, TA: 60/40mmHg.

 Rx

AP y lateral de trax descartan hernia diafragmtica

Se

valor por Ciruga Pediatrica y se indic TAC del trax

 Al

segundo da de vida fue intervenido qx mediante toracotoma posterolateral izquierda, encontrndose quiste a nivel de T4 y T5, de 3 x 3 cm de tamao, adherido a la pared posterolateral izquierda de la trquea.

Se envi la pieza a patologa.

El reporte fue de

QUISTE BRONCOGNICO

Cuales

son los dx diferenciales?

Se descart hernia diafragmtica:

No

dificultad respiratoria No peristaltismo en el hemitrax afectado No asas intestinales en la cavidad pleural

Se descart malformacin adenomatoidea qustica: No quistes mltiples de localizacin lobar o segmentaria No disnea

Se descart enfisema lobar congnito: No sobredistensin de lbulo pulmonar No disnea

QUISTE BRONCOGNICO
Es

una estructura qustica limitada por epitelio bronquial pocas veces diagnosticado en el perodo neonatal de un brote anormal del intestino

Resulta

anterior.

 Puede

estar unido al rbol traqueobronquial primitivo (a lo largo de la trquea, mediastino o parnquima pulmonar).
el defecto se separa del sitio de origen el quiste puede migrar dentro del mediastino, el cuello, el pericardio, a nivel paravertebral, subpleural o a otras localizaciones.

Si

Con

que se hace el Dx Definitivo?

 Histopatologa:

al demostrar que la pared del quiste esta revestida por epitelio bronquial (COLUMNAR CILIADO).

La

pared puede contener cartlago, msculo liso, glndulas bronquiales y tej. nervioso.

 Paciente

femenino de 14 aos con hipocratismo digital desde los 3 aos y disnea de esfuerzo desde hace 6 meses.
EF sin soplos telangiectasias. pulmonares, ni

La

 Con BH:

PaO2 de 45 mm Hg. Hb:17 g/dL y Hto. 48%.

La sospecha del diagnstico se confirm con angiografa pulmonar.

CUL ES EL DX?

Toracotoma

Mltiples telangiectasias en la cara parietal del lbulo medio

Una sola a. pulmonar que irrigaba al lbulo medio

Dos v. pulmonares muy grandes (20 mm de dimetro) que drenaban directamente a la AI.

Posterior al pinzamiento de estos vasos

SatO2:

80 a 99%

Se practic lobectoma media:

La gasometra de control: PaO2 de 78 mm Hg Hb al mes: 14 g/dL.

El estudio histopatolgico confirm el diagnstico.

MAVP

MAVP
Son

comunicaciones anormales entre las arterias y las venas pulmonares. mujeres-hombres

diferencial:
de

2:1
Dx

Problemas

pulmonares productores hipoxemia y ndulos pulmonares

son los distintos nombres con los que se conoce a la patologa?

Cuales

 Fstulas

arteriovenosas pulmonares Aneurismas arteriovenosos pulmonares Hemangiomas del pulmn Telangiectasias pulmonares

Como

es el corto circuito?

Derecha a Izquierda
El

efecto de las comunicaciones depende del tamao de los vasos. las anastomosis afectan solo a arteriolas y vnulas perifricas, se desarrolla pequea telangiectasia (si no aumenta de tamao no da alteraciones hemodinmicas en circulacin pulmonar).

Si

Cual

es la clnica?

Muchos asintomticos cuando les detectan MAVP en Rx torcicas ordinarias Disnea Hipoxemia Cianosis Hipocratismo digital (Acropaquia) Poliglobulia Hemoptisis Dolor pectoral Alteraciones neurolgicas por complicaciones infecciosas, emblicas y hemorrgicas.

Acropaquia

Cul

es la etiologa?

 La

forma congnita tiene dos variedades:

2) Telangiectasia capilar, que forma una red de capilares y est asociada con telangiectasia hemorrgica hereditaria (THH) o Sx de Rendu-Osler-Weber, displasia vascular autosmica dominante, con mltiples telangiectasias en varios rganos y hemorragias recurrentes.

1) Angioma cavernoso que es alimentado por una o ms ramas dilatadas y tortuosas de la a. pulmonar

 Factores Hay 1. 2. 3. 4.

de coagulacin: normales

cuatro criterios dx de la THH:

Epistaxis Telangiectasias Lesiones viscerales Historia familiar compatible

La forma adquirida de MAVP se presenta en:

Cirrosis

juvenil Carcinoma tiroideo Esquistosomiasis pulmonar.

Sospechar el dx en:
Pacientes

con cianosis sin malformaciones cardiacas estructurales. Hipocratismo digital y disnea al ejercicio. Poliglobulia e hipoxemia. Rx trax con una o varias opacidades de tamao variable en los lbulos afectados

 Rx

torax:

Ndulos

pulmonares bien delimitados, con contorno lobulillar. Dimetro: 1-5 cm Son visibles las a. nutricias y venas de drenaje en lesiones perifricas.

 TC

de trax muestra una o varias imgenes hiperdensas bien limitadas que refuerzan con contraste.

Cual

es el estandar de oro para el Dx?

ANGIOGRAFA PULMONAR
Estudio

confirmatorio.

Identifica

el o los lbulos afectados, el tamao y el # de los vasos involucrados y ayuda a planear el Tx.

 Embolizacin

de los vasos pulmonares

anmalos. Posibilidad de recidiva al no ocluir vasos peq. no evidentes, que con el tiempo aumentan de dimetro, originando sintomatologa.

MAV en RN cianotico

MAV en THH

MAV en THH y disnea

 Las

lesiones multiples pueden confundirse con Mets. Si no se detectan apropiadamente los vasos nutricios.

 Mujer

de 22 aos de edad se present a urgencias con dolor agudo en el pecho del lado izquierdo que se agrav con la inspiracin profunda. Sus sntomas haban comenzado la noche anterior con disnea. Rx trax mostr un gran neumotrax izq. Se realizo drenaje de toracotoma

 Se

realiza TC contrastada caracterizar los hallazgos.

para

Se observ:
Expansion

del pulmon izq y disminucin del tamao del neumotorax.

El paciente tuvo tx conservador con toracostomia, lo que result en la reexpansin del pulmn. Sin embargo, desarroll neumotrax persistente secundaria a una fuga de aire residual, y se realiz segmentectoma del lbulo sup izq. Durante la operacin se palp una masa suave y flexible correspondiente a mucocele rodeado por tej. pulmonar hiperinsuflado y el lbulo del pulmn dilatado.

El anlisis microscpico revel bronquiolos con moco y distensin alveolar. Aalvolos elongados e intactos, sin destruccion de las paredes alveolares.

Estos resultados confirmaron el dx rx de:

ATRESIA BRONQUIAL
en el lbulo superior izquierdo.

Obliteracin del segmento corto proximal de un bronquio lobar o segmentario.

Los bronquios pierden comunicaci n con la va area.

Inmediatamente despus del segmento atrsico el bronquio est dilatado y contiene tej. de descamacin y moco. El bronquio distal a esa zona de mucocele es permeable. Como consecuencia existe una reduccin del # de alveolos en el lbulo distal a este bronquio atrsico.

TRIADA:

1.

2.
3.

Mucocele central Hipertransparencia del segmento afectado Hipoperfusion del segmento afectado

 Acumulacin

de mucosidad en el interior de los bronquios distales al segmento atresico. opacidad central seudotumoral

Rx:

Redonda u oval Protuberancias en forma de cuerno romo, que

nacen de la masa principal.

 La

aireacin del pulmn distal al segmento atresico, se produce mediante desplazamiento de aire colateral.

 Refleja

la vasoconstriccin hipoxica de los vasos segmentarios, es por la escases de vasos en ese segmento.

 Se

ha sugerido que la atresia no es resultado de un crecimiento y desarrollo anormal, sino que es secundaria a un evento traumtico en la vida fetal.

Accidente

vascular intrauterino Isquemia intrauterina: > 16 SDG

 Asintomtica Escasa

(frec.)

relevancia clnica (sibilancias, disnea leve, tos)

 Lbulos

superiores (frecuente) Segmentos apicales y posteriores (habitualmente)

17

aos, hombres

 Opacidad

seudotumoral central (mucocele)

Hiperclaridad/

hipoatenuacin pulmonar circundante: representa atrapamiento aereo y oligoemia focal por compresion vascular pulmonar y vasocontriccion hipoxica.

 Aspergilosis Masa

broncopulmonar alrgica

endobronquial (tumor, cuerpo extrao)

Fibrosis

qustica, o cualquier lesin que cause estrechamiento bronquial y por lo tanto la retencin de moco.

 La

reseccin lobar y segmentectoma

Medigraphic. Quiste broncognico, Diagnstico prenatal. Dra. Claudia Anglica Quezada-Salazar1, Dr. Mario Navarrete-Arellano. Departamento de Neonatologa, Clnica de Especialidades de la Mujer; 2Ciruga Peditrica, rea de Pediatra, Hospital Central Militar, Mxico, D.F.

Medigraphic. Comunicacin de un caso de malformacin arteriovenosa pulmonar en la adolescencia. REV INST NAL ENF RESP MEX. VOLUMEN 19 NMERO 1. ENERO-MARZO 2006. PGINAS: 47-50.
Trax Diagnostico Radiolgico. Michael P. Osborne. Cap 1, 1093. pp.

Atresia bronquial. Septiembre de 2009 RadioGraphics, 29, 15311535