ESTRUCTURA Y FUNCIN DEL ERITROCITO

ERITROPOYESIS: ERITRONA
CFU-LM CFU-GEMMeg BFU-E CFU-E

Trmino utilizado por Boycott (1929) para designar los componentes celulares que intervienen en la eritropoyesis (Progenitores y precursores)

ESQUEMA DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA

GLUCOCLIZ: Capa rica en CHO`s, compuesta tanto por oligosacridos y glucoprotenas de la membrana citoplasmtica (secretadas y/o adsorbidas) Sialoglucoprotenas, determinan la antigenecidad.

PATRN ELECTROFORTICO DE LAS PROTENAS DE MEMBRANA ERITROCITARIA

GLUCOCALIX

BICAPA LIPDICA:

Protenas integrales y glucocliz:

Banda 3: cromosoma 17, responsable de la antigenecidad li y AB - Contribuye al intercambio de Cl- / NaHCO3 - Brindar estabilidad al citoesqueleto Glicoforinas (A,B,C,D): A y B: M y N C y D: Gerbrich Otras: Rh, Duffy y Kell

LPIDOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA

LPIDOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA

Fosfolpidos: Fosfatidilcolina (lecitina) 13% Esfingomielina 26% Fosfatidiletanolamina (cefalina) 27% Fosfatildilserina 13% Fosfatidilinositol 5%

Colesterol cidos grasos Glucolpidos

CITOESQUELETO:

ESPECTRINA

adena : SPTA1, localizado en el cromosoma 1

adena : SPTA2, localizado en el cromosoma 1

CITOESQUELETO:

Bicapa lipdica

OTRAS PROTENAS Palidina o prot. 4.2 Desmatina o banda 4.9 Tropomodulina Banda 7 p55 Protena Ag Kx

INTERACIN ENTRE PROTENAS DE MEMBRANA Y ENTIDADES HEMATOLGICAS

INTERACIN ENTRE PROTENAS DE MEMBRANA Y ENTIDADES HEMATOLGICAS

ALTERACIONES MORFOLGICAS
Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis congnita
Espectrina Ankirina Protena 4.1 Banda 3 Palidina Tropomiosina Gly C

Anemia falciforme Talasemias Sangre conservada

Oxidacin Protena 4.1 Espectrina

Acantocitos

Protena Ag Kx

TRANSPORTE ATRAVS DE LA MEMBRANA

Molcula transportada

In co-transportado

UNIPORTE

SIMPORTE

ANTIPORTE

TRANSPORTE INICO TRANSMEMBRANOSO

Canales

TRANSPORTE INICO TRANSMEMBRANOSO

ATPasa Na+-K+

TRANSPORTE INICO TRANSMEMBRANOSO

H2O

H2O Acuaforina-1

CONCENTRACIN DE CATIONES mmol/L

CATIN ERITROCITO Na K Ca Mg 5.4 - 7.0 98 - 106 0.0059 0.019 3.06 PLASMA 135- 145 3.6 - 5.0 21 - 26.5 0.65 1.05

El intercambio gaseoso en el eritrocito: composicin integral y la funcin de los componentes de la membrana La interaccin de estos componentes contribuyen a la estructura y fluidez de la membrana. Una variabilidad en su composicin conduce a muerte celular temprana. Ej: Hemlisis osmtica coloidal (el equilibrio intracelular se pierde por el aumento de iones y agua)

Algunas anomalas en las protenas se relacionan con trastornos morfolgicos: esferocitosis y eliptocitosis

METABOLISMO DEL ERITROCITO

VAS METABLICAS DEL ERITROCITO

1. Gluclisis anaerobia (Embden-Meyerhof)

2. Oxidorreduccin (va de las pentosas)

3. Metabolismo nucleotdico

4. Sistema diaforsico

METABOLISMO DEL ERITROCITO

5-10% Glucosa NADP+/NADPH

* *

OBTENCIN DE ATP INTRAERITROCITARIO

METABOLISMO DEL ERITROCITO

stema istema diaforsico

stema istema principal: Citocromo b5-reductasa que utiliza el NADH

stema istema secundario: Metahemoglobina reductasa que utiliza NADP

NAD

rasa

P H -D

- D i afo

iafor

NADH

asa

METABOLISMO DEL ERITROCITO

FUNCIONES DEL ATP ERITROCITARIO Gluclisis Sintetizar glutatin y otros compuestos Desarrollar vas alternativas Mantener el Fe reducido Proteger la Hb, protenas estructurales y enzimas Mantener el transporte inico y acuoso Participar en la plasticidad de la

HEMOGLOBINA
Componente mayoritario de los eritrocitos maduros FUNCION: oxigenacin de los tejidos Efecto reversible O2 CO2 Pulmn Tejidos Tejidos Pulmn

Regula el pH sanguneo

HEMOGLOBINA

G DP 2,3

SNTESIS DEL GRUPO HEMO

Vit. B6 (Piridoxina)

PORFIRIAS
Transtornos genticos asociados a desrdenes en la sntesis del grupo HEMO debido a deficiencias enzimticas que conducen a la acumulacin de metabolitos intermediarios en los tejidos

CLUSTER GLOBNICOS

Hb Gower I

Hb Portland

Hb Gower II

TALASEMIAS
Grupo de trastornos genticos en la sntesis de hemoglobina, en los que se forman cadenas globnicas de estructura normal pero se sintetizan a menor velocidad.
Talasemias: Disminucin en la sint. de la cadena Talasemias:

ALGUNOS TIPOS DE HEMOGLOBINA

Metahemoglobina: se presenta cuando el hierro que forma parte de la hemoglobina se oxida hasta tal punto que pierde su capacidad de transportar oxgeno de una manera adecuada. Mioglobina: hemoprotena presente en los msculos

ALGUNOS TIPOS DE HEMOGLOBINA Haptoglobina es una protena secretada en la sangre por el hgado, la cual se enlaza a la hemoglobina libre. Despus de que la haptoglobina se enlaza con la hemoglobina, es absorbida por el hgado . Carboxihemoglobina presenta el monxido de carbono

La

hemoglobina S (anemia falciforme) difiere de la hemoglobina normal (A) por un nico aminocido en la subunidad beta: la valina reemplaza al cido glutmico en la posicin 6

FACTORES QUE AFECTAN LA AFINIDAD DE LA HEMOGLOBINA POR EL OXGENO

TEMPERATURA: a mayor temperatura menor afinidad pH: a mayor pH mayor afinidad (Efecto Bohr) 2,3 DPG: a mayor concentracin menos afinidad PO2: a menor presin menor afinidad