Epilepsia en Pediatra

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Internos: Felipe Ahumada Katherine Kemeny Francisco Muoz Camila Rodriguez Rodrigo Russu

Dra. Joanna Borax Petrikowski

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Definiciones
1.

Convulsin Fenmeno paroxstico, ocasional e involuntario que puede inducir: - Alteracin de conciencia. - Movimientos anormales. - Fenmenos autonmicos. que obedece a una descarga neuronal cortical excesiva, sbita y transitoria.

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2. Epilepsia Estado patolgico crnico que se caracteriza por la presencia de 2 o ms fenmenos paroxsticos, inducidos por una disfuncin brusca de las neuronas cerebrales. Estas pueden ser: - Primarias. - Criptognicas. - Secundarias.

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3. Sindrome Epilptico Conjunto de sntomas y signos, asociados a hallazgos neurolgicos y EEG especficos. 4. Status Epilptico Actividad convulsiva continua de 10 min o ms, o 2 o ms convulsiones sin recuperacin del estado basal de conciencia entre las crisis.

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Epidemiologa
Incidencia: 114 x 100.000 habitantes por ao. Prevalencia: 17 x 1000 habitantes. 10.8 x 1000 nios. Mortalidad: 2-3 veces mayor que la poblacin en general. Status epilptico hasta 11%.

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Fisiopatologa

Epileptognesis transformacion de una red neuronal normal a una hiperexcitable en forma permanente. Mecanismos fundamentales:
Disminucin de los mecanismos inhibidores GABAergicos Aumento mecanismos excitadores mediados por Ac. Asprtico y Glutamato. Alteracin de la conduccin transmembrana de iones Sodio y Calcio.
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Crisis Parciales o Focales

El

signo clnico y EEG indica una activacin neuronal inicialmente local de un hemisferio cerebral.

Simple Sin compromiso de conciencia (E. Rolndica) Compleja Con compromiso de conciencia. Generalizada secundariamente.

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Crisis Generalizadas
Signos

clnicos y EEG indican compromiso hemisfrico bilateral simtrico, sin comienzo focal. El compromiso de conciencia es inicial y los signos motores son generalizados.

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Etiologa

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Clasificacin por Etiologa

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Clasificacin por Clnica

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Clasificacin por Edad

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Sndromes Epilpticos ms frecuentes

1.

Ausencias tpicas (pequeo mal):

3 y 12 aos. Epilepsia ligada a factores genticos. Clnica:

Alteracin de conciencia con prdida de contacto (ausencia). 10 a 12 seg de duracin. Inicio y final bruscos, repitindose durante el da. EEG tpico: punta onda a 3 Hz de inicio y final brusco. 50% desaparece en 3 aos tras el comienzo. 25% no desaparece, pero se hace poco frecuente. 25% evoluciona a otro Sd. Epilptico. F. de riesgo: Masculino, aparicin > 8 aos y mala respuesta a tto.
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Sndromes Epilpticos ms frecuentes

2.

Sndrome de West:
Aparicin entre 3 y 8 meses de edad. Mas frecuente en hombres. Clnica:

Triada: Espasmos infantiles en salvas (flexion), Alteracion del DSM y EEG tpico (Hipsarritmia).

Mal pronstico: RM y evolucion a otros Sd. Epilpticos graves.

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Sndromes Epilpticos ms frecuentes

3.

Sndrome de Lennox-Gastaut:
Inicia entre 2 y 6 aos. Crisis polimorfas: Tonico-clnicas, Ausencias atpicas y Atnicas. Numerosas crisis, con mal control teraputico. EEG: patrn de punta-onda lenta difusa. Mal pronstico: RM.

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Sndromes Epilpticos ms frecuentes

4.

Epilepsia Mioclnica Juvenil (Sd. de Janz):

Inicia 13 y 19 aos. Ligada a factores hereditarios. Clnica: mioclonas de breve duracin, o en salvas, sin alteracin de conciencia, afecta EESS y al despertar. EEG: patrn de punta-onda o polipunta-onda a 3 Hz. Pronstico bueno: Sin deterioro intelectual.

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Sndromes Epilpticos ms frecuentes

5.

Epilepsia Rolndica Benigna:

Inicio entre 3 y 13 aos. Autosmica dominante. Crisis parciales simples. 80 90% durante el sueo. Actividad clnica de regin orofarngea, de poca duracin (< 3 min.) EEG: Espigas perisilvianas. Pronstico excelente: Sin deterioro intelectual. Resolucin espontnea (pubertad).

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Diagnstico Diferenciales

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SINCOPE
Sntomas prodrmicos Inicio Signos cardiovasculares Relacin con la postura Actividad motora Recuperacin de conciencia Incontinencia Cefalea tras episodio Dficit neurolgicos
Frecuentes. Prolongados. Mareo nublamiento de visin, sudoracin palidez, etc Gradual con progresin Disminucin de frecuencia cardiaca y respiratoria, hipotensin

CRISIS EPIL.
Menos frecuente , breve aura

Sbito y rpido Frecuencia cardiaca y presin elevadas

En ortostatismo y con ejercicio

En cualquier posicin

Descansa inmvil o con leves y limitadas sacudidas clnicas o mioclnicas

Sacudidas clnicas , mioclnicas o componente tnicos persistentes . Automatismos. Lenta

Rpida

Infrecuente Raro No

Frecuente Frecuente Posibles

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Exmenes complementarios
Electroencefalograma:

NO es de urgencia. Examen que apoya el diagnstico CLINICO. Indicaciones diferidas:

Todos nios con primera convulsin afebril. Crisis febriles complejas. Nios epilpticos en los que el patrn o la frecuencia de las crisis haya cambiado.

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Exmenes complementarios
TAC

cerebral:

Se utiliza en el debut. Indicaciones:

Signos de HTE Focalidad neurolgica Crisis parciales (TU, hemorrgias, etc.) Focalidad en EEG Historia de TMT previo Dificultad para controlar las crisis

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Exmenes complementarios
RNM

con Protocolo de Epilepsia:

Examen de eleccin debido a su alta resolucin. Eficaz en detectar TU y malformaciones pequeas.

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Tratamiento de la epilepsia
Medidas generales:
a)

Dormir bien Reducir el estrs Hacer ejercicio Dieta sana

a)

a)

a)

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Tratamiento
Iniciar

lo antes posible

Monoterapia:

- Facilita ajuste de dosis - Simplifica el tratamiento - Permite la adecuada evaluacin de la eficacia, RAM e interacciones.

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Factores en consideracin
A)

Edad B) Sexo C) Peso D) Estilo de vida E) Cumplimiento del tratamiento F) Tipo de crisis G) Tipo de epilepsia

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Tratamiento por sndrome:

Ausencias Sd.

tpicas: cido valproico

de West: ACTH, Vigabatrina Gastaut: cido valproico mioclnica juvenil: cido valproico Rolndica-Benigna: cido valproico

Lennox-

Epilepsia Epilepsia

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cido valproico
20-30 mg/kg/ da VO V 6-15 hrs Das para estabilizarse: 2-4 RAM: nuseas, dolor abdominal, vmitos, elevacin de transaminasas, trombocitopenia A largo plazo: aumento de peso, temblor, cada del pelo
Dosis:

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ACTH
Dosis:10

unidades en <5 Kg 20 unidades 5-10 Kg 30 unidades >10Kg Va: Intramuscular Inicio: Una dosis diaria por 7 das=1 semana Una dosis cada 2 das por 3 veces =2 semana Una dosis semanal por 2 veces=3-4 semana
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Fenobarbital
4-5 mg/kg/da VO Carga de 20 mg/kg y mantenimiento 1-4 mg/kg/ da EV V 96 hrs Das para estabilizarse: 10-35 RAM: somnolencia marcada, disminucin de reflejos A largo plazo: Disminucin rendimiento cognitivo, irritabilidad
Dosis:

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Fenitona
5-7 mg/kg/da en 2-3 dosis Carga: 20 mg/kg a velocidad < 1-3 mg/kg/min V 13-46 hrs Das para estabilizarse: 4-10 RAM: ataxia, somnolencia A largo plazo: hipertrofia gingival, hirsutismo, trombocitopenia, leucopenia
Dosis:

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Carbamazepina
10-30 mg/kg/da V : 8-20 hrs Das para estabilizarse: 4-7 RAM: nuseas, vmitos, somnolencia, vrtigo A largo plazo: discrasias sanguneas, disfuncin autonmica
Dosis:

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Fracaso teraputico:
Frmacos

epilepsias focales refractarias - sobre vas de propagacin: 1) Callosotoma 2) Transeccin subpial - resectiva: 1) Lesional anatmica 2) Reseccin de Foco epileptognico 3) Multilobar y Hemisferectoma
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Ciruga:

Interrupcin del tratamiento

Despus

de 2-3 aos sin crisis Seguir en control por 2 aos

Epilepsia

mioclnica juvenil a 4 aos sin 3

crisis

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FIN

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