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Soriano Alonso Sergio

Linfomas Hodgkin
6/6/12

Linfomas

Neoplasias del tejido

linfoide primarias o secundarias son heterognea en su evolucin en su clnica e histologa


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linfomas

Llamada as por en

honor de su descubridor Thomas Hodgkin (1832)

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Linfomas

Hay adenomegalias

indoloras de consistencia ahulado con sntomas B Asociado a factores genticos virales y bloqueo en la 6/6/12

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Linfoma Hodgkin
Es una neoplasia de

clulas linfoides asociado a clulas de Reed Estemberg y a un complejo celular apropiado


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LH

En 1832 Thomas

Hodgkin defini 7 casos Samuel Wilks dio el nombre y describi 10 casos en 1865
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LH
Corresponde el 0.67%

de las neoplasias diagnosticadas


Es mas frecuente en

varones
Se han aislado

fragmentos del virus 6/6/12 Epstein Barr

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LH
Su distribucin bimodal

afecta a edades entre 15 a 40 o entre 55 a 74 aos

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6/6/12

LH
Segn la clasificacin de RYE

(1966) se clasifican en
Esclerosis

nodular75
Variedad de clulas mixtas

.15
Predominio

linfocitaria5
Deplecin
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LH
En el 2002 hubo en

mexica
1290 nuevos casos

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LH
En una serie de casos en Mxico

en 12 aos sus variedades histolgicas fueron


Esclerosis

nodular.31.7
Variedad celular mixta

..47.8
depresin linfocitaria

.13.2
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LH
Las clulas de Reed

Estemberg son clulas malignas pleomorficas de gran tamao y binucleadas con nuclolos eosinofilicos prominentes u ojos de Bhos
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6/6/12

LH
Segn la clasificacin de RYE en

1966 se clasifican en
Esclerosis

nodular75
Variedad de clulas mixtas

.15
Predominio

linfocitaria5
Deplecin
6/6/12

LH
Por la clasificacin de WHO

hay
Linfomas clsico con 4

variedades 1.-esclerosis nodular


2.-predominio linfocitico , 3.-deplecin Linfocitica
6/6/12 4.-y variedad de clulas

LH
Y no clsico y sus variedades 1.-esclerosis nodular 2.- y de predominio

linfocitico

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LH
Clnicamente hay:

adenomegalias indoloras firmes perdida de peso (10kg en 6 meses)


fiebre ( Pel Ebstein) y diaforesis
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LH
Hay adenomegalias a

nivel
Cervical..70% Superficial.90% Mediastino 50%
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LH
El Ganglio supra

clavicular derecho implica


afectacin

mediastinal
El Ganglio

supraclavicular 6/6/12 izquierdo afectacin

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LH
En 65% hay esplenomegalia En su etiologa se

contempla procesos infecciosos (toxoplasma, tuberculosis y mononucleosis infecciosa)


Factor autoinmune o

neoplsico
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LH
La esclerosis nodular

tipo mas frecuente del LH clsico tipo I (75%) tipo II (25%)


A).-afecta adolecente o

adulto joven
B).-y al territorio

mediastinal

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LH
La clulas mixtas (15

a 30%) A).-afecta cualquier edad


B).-a ganglios

abdominales y esplenomegalia
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LH
La deplesion linfocitaria A).-afecta pacientes

mayores
B).- se asocia a VIH C).-a ganglios abdominales

con hepato esplenomegalias y medula sea 6/6/12

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LH
El Rico en linfocitos

( 6%)
A).-afecta mas a

hombres

B).- sin sntomas B

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LH
De predominio linfocitico

nodular (4 a 5 %)
A).-afecta mas a hombres

(relacin 3 a 1) de 30 aos
B).-Afecta ganglios

perifricos
C).-con recadas frecuentes

y tardas con estadio clnico 6/6/12

LH

Por la

estratificacin de Ann Arbor de 1971 hay 4 estadios clnicos


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LH
Al laboratorio hay BH normal , anemia

normocitica hipocrmica
eosinofilia monocitosis

linfopenia
Trombocitosis Leucocitosis en casos

avanzados

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LH
Eritrosedimentacion

acelerada protena C reactiva positiva fibringeno y coombs directo positivo

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LH
Las bilirrubinas, fosfatasa

alcalina y DHL elevadas


Se complementa su

valoracin con
La Rx de Trax PA y lateral TAC de trax y abdomen y

pelvis
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LH
Estadios I y II hay Adenomegalias indoloras

en paciente joven con histologa favorable


Estadio II y IV Pacientes mayores

sntomas B e histologa desfavorable 6/6/12

LH
Los factores pronostico

clsico son
Edad mayor de 30 aos

histologa desfavorable celularidad mixta y de deplesion linfocitico sntomas B estadio III y IV 6/6/12

LH
Con sntomas como

sndrome febril prurito severo y perdida de peso < 10%


Enfermedad voluminosa

yo mediastinica
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LH
VSG > 30 o 70 sin sntomas

B
O mayor de 30 6 meses

despus de finalizada la quimioterapia

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LH
En su tratamiento la modalidad combinada

quimioterapia 2 a4 ciclos mas radioterapia a campo afecto


Ante LH de predominio

linfocitico

RT a campo afecto
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LH
Sobreviven a 6 aos sin

falla de tratamiento el 80%


Sobrevida global y

seguimiento > 90%

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LH
Radioterapia para estadios

tempranos I y II de Ann Arbor > 90%


Quimioterapia para

estadios mas avanzados con sobrevida a 5 aos 50%


QT y RT para enfermedad

voluminosa
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LH
QT hay ABVD ( 1975) adriamicina bloemicina

vinblastina y dacarbacina
MOPP ( 1967) mostaza nitrogenada

vincristina procarbazina 6/6/12 prednisona

LH
Tratamiento en caso

refractario o recadas indicado en


Recada a menos de 1 ao

de QT
Recada con sntomas B Recada con sntomas

extranodales

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Linfomas no Hodgkin
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LNH
Son neoplasias del

sistema reticuloendotelial
Diferentes a los

linfomas Hodgkin de evolucin variable en cuanto a su agresividad clnica 6/6/12

LNH
En EEUU con 45 mil

casos nuevos y 23 mil muertes por ao representa el 4% de las neoplasias Diagnosticadas


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LNH

Afecta a cualquier

edad con incremento con la edad

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LNH
En Mxico (2003) hubo

5818 casos, siendo el 5,43% de neoplasias Diagnosticadas


11 avo lugar de causa

de muerte en hombres
y tercero en mujeres
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LNH
En EEUU se asocia al VIH en el

8 al 27% de los casos


2/3 de los casos afecta

cadenas ganglionares
1/3 afecta tejido linfoide extra

ganglionar como el tracto gastrointestinal


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LNH
Afecta con frecuencias a

medula sea
As como a

traslocaciones o re arreglos moleculares genticos


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Alteracin CitogenticaTipo LNH t(14;18)(q32;21) LNH Folicular LNH grado intermedio t(11;14)(q13;32) (gen LNH Burkitt bcl-1) Burkitt-like

Frecuencia 85% 28%

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LNH
Algunos virus asociados a LNH 1.-Virus de Ebstein Barr..LNH

Burkitt
2.-HTLVI ....LNH de clulas T

endmico en el Caribe y Japn


3.-Helycobacter pylori .LNH

gstrico tipo MALT


4.-VIH .30%

desarrollan LNH

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Entidades asociadas con riesgo incrementado para el desarrollo de LNH Drogas o exposiciones a qumicos: - Difenilhidantoina - Radiacin o Radioterapia - Quimioterapia - Qumicos industriales: arsnico, clorofenoles, solventes orgnicos, plomo, asbestos Inmunodeficiencia hereditaria: - Sndrome Klinefelter - Sndrome Chediak-Higashi - Sndrome Ataxia- telangiectasia - Sndrome de Wiskott-Aldrich - Sndrome de inmunodeficiencia comn variable Inmunodeficiencia adquirida: - Inmunosupresin crnica - SIDA Enfermedades Autoinmunes: - Sndrome Sjgren - Artritis Reumatoide - Lupus eritematoso generalizado

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LNH
Hay 4 clasificaciones 1.- Rapaport Lukes Collins

Kiel
2.- Working

formulation1982
3.- REAL 1996 4.- OMS 1998
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LNH
Por la clasificacin de la

OMS y REAL las hay


1.-Neoplasias de clulas

B
A).-precursoras B( maduras 2.-Neoplasias de clulas

T
6/6/12 A).- precursoras B) TNK

LNH
3.- indolentes Linfomas folicular GI y

GII
Linfoma de clulas

pequeas
Linfoma tipo MALT
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LNH
De comportamiento

Agresivos
Linfomas foliculares Grado

II
Linfoma difuso de clulas

grandes
Linfomas de clulas T

perifricas

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LNH
De comportamiento MUY

agresivo
Linfoma de Burkitt Linfoma leucemia

linfoblstico T B
Linfoma de clulas grandes

anaplasico
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LNH
Por su frecuencia Difuso a grandes clulas

B..30.6
Linfoma

folicular..22.1
Tipo MALT

7.6
Linfoma T

perifrico7.6

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LNH
Los LNH mas frecuentes Son el de clulas B 85% De clulas T 15% Los tumores de

histiocitos o macrfagos son raros


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LNH
Los indolentes de bajo

grado
1.-son incurables 2.-recurren

frecuentemente
3.-con larga sobrevida
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LNH
Los agresivos o muy

agresivos de alto grado


1.-su evolucin clnico

es rpida 2.-pudiendo ser curados con QT

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LNH
Para su diagnostico se

efecta
por historia clnica y cuadro

clnico
biopsia con

inmunohistoquimica laboratorio como citometria hemtica, B2 micro


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LNH
Rx de Trax TAC de Trax y abdomen Aspirado de Medula sea

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LNH
Para valorar la extensin del

LNH
TAC o IRMN de crneo Puncin lumbar para estudios

de LCR
estudios de gamagrama Estudios de derrame pleurales Estudios de bario o
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LNH
Al laboratorio hay anemia normo normal VSG aumentada Leucitosis con linfopenia

eosinofilia
Patrn leucoeritroblastico e

infiltracin a MO
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LNH
La medula sea puede ser

normal o involucrada en estados avanzados


Y biopsia de huesos con

afectacin difusa o folicular

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LNH
DHL aumentada es mal

pronostico calcio fosfatasa alcalina y acido rico alto


Aumento de transaminasas

y bilirrubina indica afectacin heptica

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LNH
Gamapatia monoclonal en

el LNH de clulas B y dems inmunoglobulinas disminuidas


Y fenmenos autoinmunes

como la PTI y anemia hemoltica inmunolgica


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LNH
Cariotipo T (14:18) LNH de cadenas B

de cadenas pesadas
T(11:14) LNH difuso

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LNH
Se hace Dx diferencial

con mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis y tuberculosis


Con enfermedad de

Hodgkin
6/6/12 Patologas autoinmunes

LNH
LNH de clulas grandes de

clulas B es el 33 al 44%
Afecta mas a ancianos

<64aos
Dx estadio III IV y

responde bien a la QT
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LNH
LNH de clulas B

folicular son de clulas hendidas pequea


1.-afecta >40 aos 2.-se Dx en fases ya

avanzadas
3.-es comn en Europa
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LNH
Linfoma de Burkitt ( 2.5%) 1.-afecta mas nios 2.- es agresivo hay 2 tipo 3.-endmico comn en

frica
4.-afeccin mandibular el espordico es
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Factores pronsticos: Edad >60 aos Estadio III o IV (Ann Arbor) >1 sitio extranodal Desempeo Fsico 2,3 o 4 de (ECOG) DHL > normal

Categora de Riesgo No de Factores Supervivencia a 5 aos Bajo 0-1 2 3


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73% Intermedio bajo 50% Intermedio alto

Parmetro Adverso Edad aos Estadio Nivel de Hb gr/dl Nivel de DHL limite superior normal Nmero de reas ganglionares afectadas Categora de Riesgo Supervivencia aos 10 aos No de Factores

Factor >60 III o IV < de 12 > al >4

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LNH
Su tratamiento en

enfermedad localizada
RT en campo afecto

(35gys)

QT en base al tipo

histolgico
QT y RT en enfermedad
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LNH
Enfermedad avanzad QT en base a tipo

histolgico
RT de consolidacin

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LNH
QT para LNH de clulas grandes Esquema R-CHOP Ciclofosfamida 750 Doxorubisina 50 Vincristibna1..0.4 Prednisona .50 Rituximab ..375 6 a 8 ciclos cada 21 das 6/6/12

LNH
QT para LNH folicular Mitoxantrone Fludarabina Profilaxis para N. carinii Cada 3 a 4 semanas

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LNH
Trasplante autlogo de clulas

tallo
Linfomas en recada de grado

entremedio a alto 50%


Linfoma folicular Vencer quimiorresistencia con

dosis sper letales


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