NEFROLOGIA

Sx. NEFROTICO A LESIONES MINIMAS. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL. GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL PRIMARIA NEFROPATIA MEMBRANOSA. GLOMERULONEFRITIS ENDOCAPILAR AGUDA. GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILARES. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA. NEFROPATIA IgA

 Conlleva siempre la presencia de un Sx. Nefrtico. Es aplicable a toda situacin en la que existe proteinuria importante, hipoproteinuria y edema. Trastorno de la permeabilidad glomerular. Puede ser primario o secundario a una enfermedad sistmica.

 Infancia

Primaria: Existencia

de una nefropata que revela cambios mnimos a la microscopia ptica. Es sensible a los corticoides.
Muy pocos no responden.

 Puede aparecer a cualquier edad. Tpicamente peditrica. Entre los 2 y 6 aos.

Genero masculino. Responsable del 80% de los Sx. Nefrticos de la infancia.

15-20% en adultos.

ETIOLOGIA
Producido por una disfuncin de los linfocitos T. Los linfocitos T actan liberando linfocinas que activan a los linfocitos B las lesionan y las destruyen. Los linfocitos T producen un factor que lesionan la membrana basal glomerular. Protena 12 kd.

 Algunos autores proponen una alteracin transitoria en la expresin de las protenas constitutivas de la membrana basal y del diafragma de hendidura, mediada por la accin de los linfocitos T a travs de linfocinas y susceptible.
Debe ser tratada con inmunosupresin.

HISTOLOGIA
No esta indicada una biopsia renal. EXISTE INDICACIN SI: Sx. Nefrtico corticorresistente. Presenta a la vez HTA, insuficiencia renal. Comienzo dentro del primer ao de vida. Se observa deterioro de la funcin renal. Evidencia analtica de enfermedad sistmica.

CARACTERISTICAS DE LA BIOPSIA
Pequeas anormalidades. Glomrulo de tamao normal, con capilares glomerulares normales. Mesangio no expandido. Ligero aumento de clulas mononucleares. El numero de linfocitos T y de monocitos ligeramente aumentado. La relacin de linfocitos T CD4 helper/CD8 supresores es normal.

 No se detecta deposito significativo de inmunoglobulinas o complemento. Se puede ver un patrn ligero y escaso de IgM, IgA, o C3.
El patrn IgM es mas prominente (nefropatia IgM), resistencia aumentada a los esteriodes y peor pronostico.

 Los cambios tubulares: Son gotas lipidicas en las clulas epiteliales (cuerpos grasos observados en orina nefrosis Lipoidea). Esta es debida a la mayor racaptacin de protenas y de lpidos desde la luz tubular en el momento del debut o la recada. El intersticio y los vasos sanguneos son normales.

 El microscopio electrnico es el que revela cambios visibles: Ensanchamiento y borrado de los pies de los podocitos con perdida del diafragma de hendidura.

CLINICA
Hipoalbuminemia.

Proteinuria.
Edema.

JUNTO A LAS CONSECUENCIAS QUE ESTA SITUACION PROVOCA DE FORMA SECUNDARIA:

Situaciones de hipo-normo- hipervolemia, dependientes del equilibrio entre factores de compensacin , como activacin del sistema renina-angiotensina, alteracin del manejo intrarrenal del sodio, incremento de ADH y alteraciones del pptido natriurtico atrial.

 Mayor susceptibilidad a las infecciones, debido a que se pierden factores del complemento. Dislipemia, relacionada con inhibicin de la actividad de la lipoproten-lipasa. Hipercoagulabilidad y facilidad de produccin de fenmenos tromboembolicos, debido a aumento de sntesis de fibringeno y de B- lipoprotenas, mientras que se pierde por orina antitrombina III.

 Perdida de globulina fijadora de tiroxina (TBG), transferrina, globulina fijadora del 25- OH- colecalciferol, con los consiguientes parciales de su funcin.

TRATAMIENTO
CORTICOESTEROIDES. Buena respuesta, tendencia a altas recidivas. Buen pronostico final. Remisin definitiva sin deterioro alguno de la funcin renal.

 En la eleccin del esquema teraputico con corticoides y/o inmunosupresores deben plantearse con unos objetivos bsicos:
1) Induccin lo mas rpidamente posible de la remisin, 2) Prevencin de las recadas, 3) Evitar la yatrogenia farmacolgica inducida por la inmunosupresin.

 EL TRATAMIENTO INICIAL DEL SX. NEFROTICO DE CAMBIOS MINIMOS SERA:

6-metilprednisolona: 2,5 mg/kg/da durante 15 das (mximo 80 mg dosis total diaria con independencia del peso corporal), 2 mg/kg/da durante 15 das y despus 8 semanas a 2 mg/kg/da cada 48 h, con disminucin escalonada a 1,5, 1 y 0,5 mg/kg/da cada 2 semanas hasta su retirada.