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2013

616.4(035)
54.15
64



64

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-, 2013. 752 .
ISBN 978-5-9704-2471-1
. , 2009 .
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616.4(035)
54.15

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ISBN 978-5-9704-2471-1

, 2013

-, 2013

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........................................ 45
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............................................................... 76
- ................................... 88
3. ...................... 89
............................. 89
- ......................... 94
- ............... 97
................................................ 98
................................................... 99
........................................................... 103
................................. 105
......................................... 107

.......................................................................................... 109
....... 112
............... 114
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.................................................. 120
.... 151
.... 164
.................................................. 176
, - ...... 195
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5. ......................................... 207
.............................................................................. 207
............................................................ 214
6. ............................................... 227
........................................................................ 227
............. 233
7. ................................... 236
... 236
.................. 237
............................... 238

8. ............................................. 242
9. ...................................... 249
10. .......................................................... 253
1- ........................................................ 254
2- ........................................................ 261
................................................ 271
................................................. 274
........................................................ 277
....................................................... 285
................................................. 291


......................................................................................... 299
............................... 308
................. 313
- ............................................................................. 318
......... 321
11. ...................... 330
..................................................................................... 330
12. ..................................... 338
................................................................. 338
........................................................... 345
.............................................................. 353
................................ 360
................................. 366
........................................................ 368
................................................. 375
........................................................... 380
................................................................ 381
............................................................ 384
.................................................... 390
.............................................................. 396
................................................................. 401
13. ............................... 407
.......................................................... 407
............................................. 407
................................................. 410

( )................................................................................. 417

........................................................................................ 426
.......................................................... 429
............................................................ 434
............................... 448
......................................................... 457
- ......................... 460
..................................................... 464

..................................................................... 471
............................................................................. 476
14. .............................................. 479
.................................................. 479
............................................... 482
........................................................ 487
.......................................................... 495
............................................ 498
...................... 506
.......................................................................... 510
............................. 513
....................... 520
........................................................................ 527
15. - ............. 534
....................................................... 534
......................................................... 540
....................................................... 548
......................................................... 556
................................................................................... 563
.............................................................. 580
......................................................................... 586
.................................................... 590
16. .............................. 600
...................................................................... 600
(
) ....................................................................................... 605
-
........................................................................................ 607
-
........................................................................................ 608
.......................................... 609
(
) .................................................................................... 610
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......................................................................... 611
( ) .................... 612
...................................... 613
............................................................... 615
.................................................................. 615
............................................. 618
.................................................. 620
..................................... 621
....................................................... 623
...................................... 629
........................................... 637
.............................................................. 642
................ 649
.................................... 658

...................... 660
.......................................... 662
..................................................................... 662
............. 664

...................................................................................... 664


( DAX1) .................................................................. 664

....................................................................................... 665

............................................................................. 665
......................................... 666
.......................... 674
...................................................... 683
.......................................... 694
(
) ............................................................................. 707
17. ......... 713
18.
........................................................................................ 719

1- ....................................................................................... 719

2- ....................................................................................... 723
................................................................... 730



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10

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11

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-
- --
-1 -1

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- -


-




13


( . ICSI IntraCytoplasmic Sperm Injection)







--

-



-








-




















-

14







-






-

- I




















RET rearranged during transfection
SDS (Standard Deviation
Score)
T3
T4
UICC (International
Union Against Cancer)
17- 17-

.

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1-1.

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16

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19

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21

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III IV

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22

1-9. (, 2001)

II

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23

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24



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( , XY)

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. , ,
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1- 25%, 2-
4%. ().

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), ( 7090%,
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, ,
1,52 , .

26

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.
,

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. 1-1. . ; .


,
.
12 ( ). , 3% .
, (
) 3, 10, 25, 50, 75, 90 97% .
3, 10, 25, 50, 75, 90 97
.

27

( ) ,
. ,
25- , 25% ,
75% . , 50-
( ), . ,
(,
) ( ).
.
1090- , .
, 97-
3- , . , 2- 98- ,
96% , .
2- , , 98- .


,

. , , .
(. 1-10).
, , . ,
25.10.2007 ., 07.04.1999 ., : 2007,813 1999,263 = 8,55.

SDS (Standard Deviation Score), , ()
:
SDS = (x X) / SD,
x ;
X ;
SD .
( ) 2-
2 SD, 98- +2 SD.

28

162

247

329

414

496

580

666

748

833

915

88

164

249

331

416

498

583

668

751

836

918

90

167

252

334

419

501

586

671

753

838

921

93

170

255

337

422

504

589

674

756

841

923

11

96

172

257

339

424

507

591

676

758

843

926
928

1
2

85

1-10.

14

99

175

260

342

427

509

594

679

761

846

16

101

178

263

345

430

512

597

682

764

849

931

19

104

181

266

348

433

515

600

684

767

851

934

22

107

183

268

350

435

517

602

687

769

854

936

10

25

110

186

271

353

438

520

605

690

772

857

939

11

27

112

189

274

356

441

523

608

693

775

860

942

12

30

115

192

277

359

444

526

611

695

778

862

945

13

33

118

194

279

361

446

528

613

698

780

865

947

14

36

120

197

282

364

449

531

616

701

783

868

950

15

38

123

200

285

367

452

534

619

704

786

871

953

16

41

126

203

287

370

454

537

621

706

789

873

956

17

44

129

205

290

372

457

539

624

709

791

876

958

18

47

131

208

293

375

460

542

627

712

794

879

961

19

49

134

211

296

378

463

545

630

715

797

882

964

20

52

137

214

298

381

465

548

632

717

799

884

966

21

55

140

216

301

383

468

550

635

720

802

887

969

22

57

142

219

304

386

471

553

638

723

805

890

972

23

60

145

222

307

389

474

556

641

726

808

893

975

24

63

148

225

309

392

476

559

643

728

810

896

977

25

66

151

227

312

394

479

561

646

731

813

899

980

26

68

153

230

315

397

482

564

649

734

816

901

983

27

71

156

233

318

400

485

567

652

736

819

904

986

28

74

159

235

320

402

487

569

654

739

821

907

988

29

77

238

323

405

490

572

657

742

824

910

991

326

408

493

575

660

745

827

912

994

578

663

30

79

241

31

82

244

411

830

997

29

( )
13 ,
.
(target height) :
: ( + + 13)/2 + 4,5 ();
: ( 13 + )/2 + 4,5 (),
4,5 .

2,6 .
-
, .
, .

. ,
, .
(. 1-2).
, .

. 1-2. . ; .

30

, ,
46 :
(/) = ( 2 1) / (
2 1).
,
7,4 119,7 ,
8,2 122,3 , (122,3 119,7) /
(8,2 7,4) = 2,6 / 0,8 = 3,25 . ,

SDS
, : ( 1 +
2) / 2.
1011 SDS
.
, .
25-
.


( ).

, .
.
, .
,
, 90.
.
,
SDS (. 1-3).

, .

.
() (. 1-4).
.
.

31

.1-3. . ; .

.1-4. . ; .

32

( , , , ..)
.
, ,
, , ..
.
0,1 .
,
,
IV ,
.



.


, .
.
, ,
.

, , 23 .
. ,
, .
,
( )
( TW2 , 2).



(. 1-11, 1-12),
: (G) (Pb),
(Ma) (Pb).
().
I (
), IVV .

33

1-11. ( ) (. 1-5, 1-6)

II

III

IV

, - (
,
)

( (breast bud), )

- ,

; ,

.

,
,

(
)
:

,

1-12.
( ) (. 1-7)

II

III

IV


,
,

,
,
(),


,

(
), ,

( )


( ,
)
(
)

,
; ,

,
,
( )
,

(

, )

34

. ().
(),
(Pb), (Ax) () (: 1 Pb1 Ax1 0)
(G), (Pb)
(Ax) (: G1 Pb1
Ax1).
I

II

III

IV

. 1-5.
.

35

1
II

IV

III

. 1-6. .

II

III

IV

. 1-7. .

36

78 ,
89 .


(II
2),

(II
G2).
312 .


. 1-8.
( N. Kakarla, 2003).
. (. 1-8).
. 1115 , ().
34,5 . 8 9
. 13
14 .

: , .

. .
,
.
16,9 /2,
41,7 151,4 (1). , 1 /2 28 0,7 . :
, , . , .

37


,
( 1415,5 )
,
. IV , (acne vulgaris),
20, 2325 .
IV
.
: ,
. 1030%
( ,
).
. ,
, .
. ,
, : ()
( ,
, , ).
. 150
, () . ,
, . 17 12 (
23 ).
(45 ) ,
.
.
, , , .
,
.

38

. ,
. .
.


, , .
.

510%.

(1961). 0
( ) 4 ( ) 9
(. 1-9). , ( 36)
(. 1-13):
7 ;
812 ;
12 .
, (
).
(
) , .
, -

. (
) , (
).

. ()
() , ,
. 5-: 1
5- , 2
, .
,
, -

39


.

:

,
,

.
,
.

,
,
.
- . 1-9. :
, - ,
- (Ferriman D.,
Gallwey J., 1961).
,

.
5- () .
: 40% , ,
.

.
, .
.
,
.
( ), ( ),
. , .
, . -

40


, ,
.

.
,
() ( , , , , ).
, ( ) .
,
- .
1-13.

( )

34

34

( )

2/3

3/4

41

. 1-13


()

34

()

V (
)

, 1/4

34

( )

, 1/4

34

( )

. , , ,
, (
), . , ,
,
.
, , .
, , , , .


(,
) ; ( ) .

:
, .

42

5,07 (

10 ) (. 1-10).

. 1-10. -2.
12 .
, .
. , .
10-
.

.

. ,
, .

-, ,

.

-.

( )
(. 1-11).

. 1-11. -.
-
(2832 ) (3536 ) .

128 (. 1-12) . .

43



: I
, I
(
I ), ,
(
).

,
.
. 1-12. .
( 0 8 ).
,
7 . ,
( ).

. ,
.

,
.

. 1-14.
- ( ),
(
). .
, . .

.
,
,
.

44

1-14.
,

(
),

1019

7,0

2029

6,5

3039

6,0

4049

5,5

5059

5,0

6069

4,0

>70

3,0


:
. .
.
. , .
(, ).


( A1c, HbA1c)
, .
.

4,86,0% ( NGSP);
2,94,2 ( IFCC);
HbA1c (NGSP) = 0,915 HbA1c (IFCC) + 2,15%.

1- :
6,1% , ;
6,17,5% ;
7,5% , .
2- :
6,5% , ;
6,57,5% ;
7,5% .
3 :
(/) = 1,98 HbA1c (%) 4,29.
,
:
;
4 ;
;
;
;
.
:
;
;
.

46

.

23 .

200280 /.

280 / ;
280320 / ;
320 / .
,
:
;
.
:
.


, ,
1012% . , ,
.
.

3,15,5 / ;
3,16,4 / () .
2,5 /
8,0 /,
.

, , .
:
;
;
;
;
;
;
;
( );
1;
;
;

47

(,
, ..);
;
.
:
();
;
, , ;
;
, ,
;
;
;
-.
,
;
;
;
;
;
;
;
L-;
;
();
;
-;
;
.


, ( ),
.
57 .
,
( ).

020 / (030 /).
02,5 / .
03,5 / .

:
;
;
;

48

;
;
;
;
;
;
.


2-1. ,



:
;
5 ;
5 14 ;
1518



:
60 ;
60 ;
;
1 4 ;
212 ;

/
3448
2844
3054
3245

.

,

/
6483
( ),

/ = /
3,65,3
3,75,4
3,24,6
3,66,1
3,65,8
3,15,1

-
(
)

49

. 2-1



:
50 ;
50 ;
;
212 ;
14



:
60 ;
60



:
65 ;

,
( )

/
(/ 0,25 = /)
2,152,55
2,102,42
1,92,5
2,12,7
2,12,6

(, )
()
/
1,031,29


D
(),


/
(/ 0,0884 = /)

62106
4480
80115

()

/
1,78,3

50

2
. 2-1
65



:
65 ;
65 ;

120150
132146
128147
132147
129143

132145

(
)

,
/

65 ;

0,12,2

65

0,13,7

()

,

( )



/ = /

;
1 4 ;
212 ;

2,911,9


/
M

0,92,6
1,52,6

51



()
, .

8:3011:00. , () ,
.
*
1060 / ;
30 / .

:
( );
;
;
;
;
;
, .
:
/ ; ;
.
,
:
, 124 ;
;
.
:
, , 139
( ).

. ,
.

8:3011:00.
*
28291 / ( , );
94756 / ( , ).
* ,
.

52

:
:
;
;
:
;
;
;
;
;
;
.
:
;
;
, ;
, 18-;
( 25% );
.

, , .
*
2,29,6 /;
1,87,2 /;
0,31,8 /.

:
;
;
;
;
;
.
:
/ ;
.

17-
17- (17-) ,
.

.

53

*
:
0,32,4 / ;
0,88,8 / ;
2,011,7 / ;
6,136,4 / III .
:
0,96,6 /.
:
2,17,5 / ;
0,53,3 / 10 .

:
21-, 11-;
.
,
;
;
( ).

,
, ( -).
, ,
,
.

.

( 18 60 ) 1565 /;
, ,
.

:
3--, 21-, 11-;
;
.
:
;
;
;
.
,
;
;

54

;
;
.

-
- , (>90%). -
, ,
,
.

.

:
2,689,23 /.
:
2,4112,2 /.
:
2,9316,5 / ;
0,092,31 / 10 ;
0,666,7 / 11 18 ;
0,927,6 / 11 18 .

:
21- 11-;
;
.
:
;
;
;
.
,
;
;
.

11-
11-
.

3,525,0 / ().

:
, 11-;
.

55

/ .
,
;
.

(), - ,
.

( ).

2,326,4 /.

:
2- ;
;
;
;
;
;
;
();
.
:
1- ;
;
, , ;
;
.
,
:
;
;
;
;
;
;
;
;
;
;
.

56

:
;
;
;
;
;
;
;
-;
.

-1
-1 ( ) , ,
(), ,
.

:
5 27170 /;
6 11 55399 /;
12 15 115510 /.
:
16 20 250480 /;
21 24 100400 /;
25 54 88250 /;
55 54210 /.

:
.
:
;
;
D.
,
:
;
, , .
:
;
;
.

, -.

57

()
.

.

:
010 /.
:
027 /.

:
;
() ;
;
;
;
;
().
:
;
, , , ;
.
,
( );
( );
;
.

, , .
:
( ) , .

89 22
23 .

:
123626 / ;
28670 ;
77630 16 .

58

:
46389 / .

:
-- ;
;
.
.

.
:
;
;
.
/ .
,
:
;
;
;
;
;
;
;
.
:
;
;
.


.
*
60413 /.

:
;
(
).
:
;
;
.

59

,
:
;
;
;
;
;
;
;
;
.
:
;
;
;
.


.
.

7,026,0 / ;
0,63,3 / .

:
.
:
;
;
.
,
:
.

, . ,
.
*
0,513,8 / ;
0,127,5 / .

:
;

60

;
.
:
;
;
.


() ,

.

57-
.

:
2,612,0 / ;
0,815,5 / ;
15,050,0 / ;
13,686,5 / .
:
2,511,0 /.

:

;
( );
;
;
.
:
;
/ ( );
, ( )
( );
;
.
,
;
.

61



, , .
.

(1015 6N HCl).


.

20345 / ;
30440 / .

:
;
;
.
:
;
;
;
.


. .
( -
) D3. .
*
:
1830 24,070,0 /;
3050 14,042,0 /;
5070 14,046,0 /.
:
11,043,0 /;
15,046,0 /.

:
;
;
;
.

62

:
;
;
.
,
(
), .

()
() . D

.
.

.

1565 /.

:
;
(
);
(
);
D;
;
.
:
;
;
( );
.
,
.

, ,
, .
*
:
0,25,0 /.
:
0,45,4 /;

63

1,2318,7 /;
3,371,2 /;
(412 ) 35,5137 /.

:
;
;
;
;
( ).
:
;
;
II , .
,
;
.

,
.

: 60510 /;
: 90540 /.

:
;
(, .);
;
;
;
;
;
;
1- ;
();
.
,
:
(, , );
--;
;

64

;
;
;
/
.
, .



: , , ( ) ,
(
,
). ( , )
.
*
: 65395 /.
: 74390 /.


5060% ,
.
.
.




(0,2 5% 5 ),
.

:
0,22,8 /() ();
1,55,7 /() ().
:
2,24,4 /() ();
4,08,1 /() ();
: 3,21,1 /();
: 9,94,3 /().

:
:
;

65

;
;
, ;
;
;
;
;
;
;
.
:
:
;
;
;
;
;
.
,
:
;
;
;
;
;
;
;
:
;
;
;
;
-.

,
(- )
, (), .
,
, , , .

: 14,565,4 /.
:
26,1110,0 / , ;
14,168,9 / .

66

:
;
( );
( );
;
( );
, ;
.
:
( );
;
;
;
;
;
;
;
;
(, ).


, . .

: 0,0111,5 /.
15 : 5,226,0 /.


20
.

:
;
/ ( , );
;
;
;
;
.
:
-;
;
.

67

,
;
;
;
;
, ;
;
;
;
;
/;
;
.

-
- , .

0,14,4 /.

:
;
(, ,
2- );
.
:
1- ;
.
,
:
;
[
()];
;
.
:
.

- (-CrossLabs)

- (-CrossLabs)
I . - .

68


-
.
: 0,010,28 /; 0,010,6 / ( ).
: 0,010,3 /.

:
;
.
,
();
().

,
. , , , .
*
: 11,033,5 /.
: 0,22,7 /.

:
;
;
;
;
;
;
;
;
().
:
;
;
;
;
;
.
,
:
;
;
, ;
( );
;

69

;
;
( ).
:
;
;
( );
( , );
;
.

,
. ,
. () 3 4.

1,474,0 /.

:
;
;
;
;
;
;
;
.
:
;
.
,
.
.


, 3 4.
*
0,253,5 /

:
;

70

;
(, , -
);
.
C:
;
;
;
.
,

( ),
( )
.
:
;
;
;
:
;
;
;
;
.


T4,
.

1020 /.

:
;
;
.
:
;
, ;
;
;
;
.
,
:
;
;
;

71

:
;
;
;
;
;
;
;
.


(4) ,

. . 4
3,5-.

1 116232 /.
5 90194 /.
10 83172 /.
10 60 65155 /.
60 65135 /.
( 5 ) 79227 /.

:
;

(, , );
;
.
:
;
( , ,
, );
.
,
:
;
;
;
;
:
;
;
;

72

;
;
;
;
;
;
;
;
;
;
;
;
;
.


(T3) ,
-. T3
(3,3,5-) ,
, , 5-
T4. , T3 , .

2,55,5 /.

:
;
3-;
.
:
;
.
,
:
;
;
;
;
;
;
:
;
;
;
;

73

;
;
- ( ).



1,164,00 /.
5 1,544,00 /.
510 1,393,70 /.
1015 1,233,23 /.
1,172,18 /.

:
;
3-;
;

(, , ).
:
;
;
( , , ,
).
,
:
, ;
.
:
;
;
;
- ( );
;
.



, ( ). .

.
.

74


:
2,011,6 /;
1,49,6 /.
: 1,69,7 /.

:
;
;
;
.
:
- ;
;
;
- ;
;
.
,
;
;
.

,
. , .
.

:
97,5592 /;
6851404 /;
120738 /;
14,9258 /.
: 19,7242 /.

:
;
;
;
- ;
;

75

(, );
;
.
:
;
.
,
:
.
:
.



( <100 /)
( ;
<30 /)

().
(
<2 /)
,
, .

1- ,
: , - , .
. .


(. 2-2), .
Staphylococcus aureus .
7095,
7090%.

76

2-2.

, %

,
/

D3+ -

727

10001800

CD4+ -,

395

6001100

D8+ -,

235

400800

(CD4/CD8)

1,02,0

CD16+ NK-

126

200400

CD56+ NK-, -

145

220380

CD20+ -

96

100300

CD23+ -

33

200400

CD38+ -,

236

400800

LT DR -, -,

147

220400

CD25- -2

02

CD5+/CD19+ 1-



. .

,
, .

:
24:00 1 (2 ) ;
8:00 .
:
;
0,5 (1 ) 6 ;
0,5 (1 ) 6 ;
.

50 /
55 / ( )
. -

77

/ ( ), .


.
.

,
/ .

,
, .

:
8:00 ; 24:00 8 (16 ) ;
8:00 .
:
;
2 (4 )
6 ;
2 (4 )
6 ;
.

:
50% .
.
:
50% ;
- .

(). .

.


.
( -

78

).
.

(
<3,5 /).

(), II, ,
- 24 ,
68 .
, , .
, ( <3,5 /)
(, 200 / ,
5 60120 /
) .

8:00 ( 3 )

(). 24
.

.
; , ( 90%
), ( 30% ), . .
.
, ,

30% ; .
,
, ,
(>30%). II.
,
, II
, -
, , .

79



(, /) (, /).

, , 2 .
50 , /, 3050, .
/,
/(), () () :
{ (/) / [/()]} 0,1.


().


( 5,5
6,1 /).

12 .
. 3 , .

.
. 75 ,
250300 , 5 . 2 .
.

2 7,8 /, ; 7,8 /,
11,1 /,
(). 11,1 / .
,
:
;
;

.
( ):
;

80

;
;

;
;
.

( ) -
.

1- , , , , .

/ .

, ( 15 ) .
()
0,10,15 / , 15, 30, 45, 60 90 .
2,2 /;
.
, - .


150 / 550 / .
, .
10 /.
3 /, , 3 10
/ () -.
,
/ .

, , ().

81


:
124 ;
().
- , :
1 /
;
30 5%
30 ;
500 ;
0,15 /2 ;
1 (
>90 1,5 ).


(72 ). .

, ,
.


. ,
.
.

, , -
. ( , ) 26 ,
3,4 / 3060 .
2,2 / ,
.
, 72 .
.

2,8 /. . , -

.

82

2,2 / 24 ,
(>25 /) , - .
(/)
(%). 0,4, 1,0.

, , .

50100 3 2 .

/ -1
30% .
,
50 /.
.


(,
124 , ). , ()
.

,
250 ( 25 0,9%
, 23 )
. 30 60 .
,
, 17-
, -, .


550 /. .

83

17- 60
10 /. 17- (>2550 /)
.
17- , , 10,
15 /.
17- ,
21- 12.
,

.

.

:
, ,
.

-
.

:
8:00 1 -,
, 1012 24 .
, ,
17- , -, .
( ):
8:00 1 -,

1-, 3- 5- .

. .
.
35 ;

; 13- 35- .

84

, , .

10 .
30, 60, 90 120 .


( 100%
).
(
2530%).

, ,
(,
).

24:00 30 /
. 8:00
11-.

140 / 150 /,
11- 200 /.
11-
.

5,
10 15 (15 / ).

85


.
23

.

, .

30, 60, 90
120 75 .


(<12 /). .



.
HOMA (the Homeostatic Model Assessment),
2,5 , :
[ (/)]
[ (/)] / 22,5.
r,
.
0,33.

, , .

, .
, ,
24 . 3 .

, , 8:00 . ,

86

.
. ( 8 )
,
( ),
( ). .
8 [
2 (10 ) 100 ], (
- ). 2 16
.

5% , .
155 / 300 /,
( 2 100 ).
.


(
>900 /),
( 294 /)
.

295 /,
300 /.

, 750800 /.

100 / 5 .


. , , .

87

,
(<10 /).

.
1500
.
24 .
25005000 .
72 .

,
1520 ,
.


.

(>50% ).

.

--

.
: 0,1
, 30,
60, 90 120 .
/ :
0,1
. , 1 4
.

30-,
6090- .
10 / .

.

.

88

-
, .

, .
,
.

-
2-3.


(NCBI)



PubMed. OMIM.

-
(OMIM)

-
(EBI)


,



,
,


,

,

-
http://www.ncbi.
nlm.nih.gov

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ac.uk
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http://www.acmg.
net
http://www.
genetests.org
http://www.
rarediseases.org


, , , ,
, .
, , , ,
. .


( , , ) .
- .

.

.
.
.


.

:
,
, , ,
, ,
, ;

90

.
23 ( 1040
)
3,55,0 ;
.

.
.
.
, .
(
130 /)
.

: (/) =
(140 ) ()/[
(/) 0,81 ( ) 0,85 (
)].
,
:
( <25 /,
2550 /, );
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2
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1
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204


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2

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206



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208

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209

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- (, , , ) (. 5-2). ,
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. 5-2. .

212


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(. 5-2).
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40 . (30 ) (10 ) .
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, .
5-3.

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, ,

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20
20
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14
12
12
12
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18
16,4
2326
1418
21
11
10
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16

214


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) 30 .

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215

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(. 5-4).
5-4.

23


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/
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1,17
100
2,05
140
45
240300

56

300360

67
360420

78
420480

810
480600

11
660



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218

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2- .

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222

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1- .
5-7. ,
1-

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1-
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1- .



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223

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20
45 .
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, 85%.

. 5-8.
5-8.

2029
3039
4049
5059
6069

191200
181190
171180
161170
151160

(% )

65
75
85
124130
143150
162170
118123
136142
154161
111117
129135
145153
105110
121128
137144
98104
113120
128136


(. 5-9).

224

5-9.
(VO2max)
60

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<20
2039
4059
6084
>85
100

% ,

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3554
5569
7089
>90
100


1015 .

1015 .
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5-10. ,

4070%
;
4070%
;
5080%
13 810

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1030

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23
23

23

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.


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(,
).
,
, , ,
.

225


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.
4560 .
,
,
. .
,
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5-11.

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6,011,0
11,015,0 >15,0
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=
=

=


=
50
50


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50
50

50
50


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30

45

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120

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50-60

(
612 ) 1050%.

(. 5-12).
5-12.

15
=
=
=

30
=

45
=

60

120

180

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30%; 5060%.

226

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,
. ,
,
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, ( ).
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.
.
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, .
.

227

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131I -, ,
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.
.
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( 1).
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228

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.

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.

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, ( ).
- .


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.
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810 . .
,
. ,

.
.
100 /,
23 .

. 131I
, . 34 .
- 131I
().
, 45
, ,
2 . ,
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1214 131I.

229

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,
- . ,

4 .

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(>30 /).


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, -
-
.
, ( )

230


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, .
(stunning effect),
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(3,7
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131I (200, 400, 600, 800 5,
10, 15, 20 ) , 131I 24 .

(350450 ). 131I
,
, .
131I. 3700 (100 )
, 5550 (150 ) .

7400 (200 ).
131I
3- . .

35
131I.

131I 1 /. 6 .
, 23- 131I.

. ,
. 131I

231

6 (, ,
):
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( )
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,
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- -.



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232

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() 131I.
.
, 131I ,
0,005%, .
1% , ,
, .
.
, , , , , NK-.

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, ,
4 .
. (>22 ,
600700 ) .



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233



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1,52 . , 4550 .
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234

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235

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1215% , ,
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236

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.

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237

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238


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.
.
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239

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-, .
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.
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, ,
.
, , .

240

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, ,

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,
.


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, .

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.
6 ,

. - 12 .

,
, -
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..


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( ,
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,

241

(, ..),
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.

242

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.
, 3
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,
, .

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- .
15 /.
,
.

(. 8-1).

B / C .
8-1.

HbA1c


,
/

,
, K+

( )

243

. 8-1

( )


, (),

3
3
3



6
6


- :
140/90 ..;
Ca2+ 2,32,5 /;
K+ 5 /;
P 1,6 /;
35 /;
110120 /;
;
Ca2+ P 4,4;
;
HbA1c 7,07,5%.

. ( 3 ). :

;

;
.
( )
710
.
( , ),
(, ) ().


. .
.

244


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;
;
,
;
.

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, ( ), ( , ).

30 .
( ) 48 . , .

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:
;
;
.
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( );
( );
( ).
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;
;
;
.
. , : ,

245

(>1520 /),
58 /
.
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, , , ,
. ,
40% () 1 ().

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. ,
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,

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(
15 20%).

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- .

.
(120/80140/90 ..).
( 110 180 ..).
.

. ( )
. 2000 /

246

. .
110130 /.
- . :
Ca2+
.
.

,
.
,
. Ca2+ ,
. Ca2+
,
, .
:
;
;
( Al, D);
;
;
.
,
(1580 /) ( ).
150300 /.
:
D3;
;
;
.
Ca2+
.


Kt/V ,
(K ) (t), (V).
V
(Watson):

247

V, = 2,447 + 0,3362 W + 0,1074 0,09516A;


V, = 2,097 + 0,2466 W + 0,1069 ,
W , ; , ; A , .
Kt/V (Daugirdas):
Kt/V = 2,2 3,3 (R 0,03 UF/W),
R
; UF , ; W , .

:
= (1R) 100.
,
Kt/V 1,2, 65%.

12 , 3 45 .
10 Kt/V 0,9 .

(, ).
.
.
.
.


(. 8-2).
8-2.

;

;

;


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;

;
;

248

8
. 8-2


;

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K+ (

);

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,

,
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;
,

(
, ,
..);

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(,
)


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( , , 2-).
,
.
, .
, , .
, . ,
,
.

, , .

.

249

() .
80
85% .
,
:
, ,
.

1/41/3
.
:

;
1/2 .



.
.

:

1/41/3 ;

;

250


.

.

.
IIIIV .
( ,
, ).
(<0,1 ) .


,
, .


:
() ,
, , ;
,
(macula);

, ,
-
.
,
(Diabetic Retinopathy Study)
(Early Treatment Diabetic Retinopathy
Study).
34 (
)
1500 2000.
( 2 ) :
;
1-
;

251


.
,
. 13 .

. ( ).

, .
. . ,

(chorioidea)
. ,
.
.
,
.
.
, .
. ,
.
. , , ,
.

.

. ,
, [
( ) ].
. , ,
(macula), . : ,

252

. ,
( ).
.
, ,
.
, .

. , .

.
.
( ).
( ).
. ( ) .
.
. ,
,
. .


. .

10

253

10

() , ,
,
.
: -
,
- .

-10
E10E14.

.
.
, .
.
.
.

,
.
.
.


.
, .
.
, , , - .
, ,

254

10

, .



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, , .
,

.



. 10-1.
10-1. ,

ADA
IDF-Europe
AACE

HbA1c, %

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/ (/)

<7
6,5
6,5

<6,7 (120)
6,0 (108)
<6,0 (108)

, /
(/)

7,5 (135)
<7,8 (140)

: ADA ; AACE
; IDF-Europe .

1-
1- -
, .

-10
E10. .


:
,
(,
, , .);
,
(,
-);

.

10

255

1- (
-) - (
-, , Hb1) HLA.

1- : .


1- -: - (ICA), (IAA),
(GAD), (IA2 IA2);
HLA-DQA1-DQB1. ,
, .
( ,
1- , ) - .
-

. - .

. , -
.
(
1- ), .
1- .
1- , .
I ,
25% . HLA, II (DR3, DR4, DQ).
1- .
II (
, , , ).
III .
1- : -

256

10

- (ICA), (IAA), (GAD), (IA2


IA2). - ( ),
( ).
IV c : ,
( ). /
2 .
V , 8090% -. -.
VI -.
-.
. .
, .
: ; ;
( ).
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: ; , ; , , ; ;
;
, ;
, /;
();
, ,
, .

. (
, , , ) . ,
,
( , - ), , , ,
, ,
.


1- , ,
. -

10

257


.
,
, . 25 ,

.
:
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( );
, ( );
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,
( , , , , , , ,
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( , );
, , , .
.
, , ;
- ; ( , , ).
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, , ;
;
;
;
;

( ).
,
() -
.

258

10

.
( )
.


11,1 /
. , 1999 . (. 10-2).
10-2.
(, 1999)

, / (%)


<5,6 (<100)
<5,6 (<100)
<6,1 (<110)
<6,1 (<110)
<6,7 (<120)
<7,8 (<120)
<7,8 (<140)
<8,9 (<160)

6,1 (110)
6,1 (110)
7,0 (126)
2
10,0 (180)
11,1 (200)
11,1 (200)


( <6,1 (<110)
<6,1 (<110)
<7,0 (<126)
)
2
6,7 (120)
7,8 (140)
7,8 (140)

<10,0 (<180)
<11,1 (<200)
<11,1 (<200)

5,6 (100)
5,6 (100)
6,1 (110)
<6,1 (<110)
<6,1 (<110)
<7,0 (<126)
2 <6,7 (<120)
<7,8 (<140)
<7,8 (<140)
(
)

7,0 (126)
12,2 (220)

<7,0 (<126)
8,9 (160)
<12,2 (<220)
6,1 (110)
<7,0 (<126)
<8,9 (<160)


814 .


.


2 .
:
(HbA1c)

3 ;

10

259

2 ;
( );
;
,
, , -, -, , , , , , , ,
, Na, ;
(
, ).

, 1-
-.
:
;
;
( ).

1- 2- (. 10-3).
10-3. -
1- 2-

/-
-

1-

2-





1524

/

>40


( , , ..).
.

260

10

(, ).
.
(, , ).

: , ,
,
,
(. 10-4).
10-4. 1- 2-
( .
, 2009 .)



b1 (%) 4,06,0
<6,1
6,17,5
>7,5
/ 4,05,0 (7090) 5,16,5
>6,5 (>120)

(91120)

2 4,07,5 (70
7,69,0
>9,0 (>160)
,
135)
(136160)
/ (%)

4,05,0 (7090) 6,07,5
>7,5 (>135)
(110135)

<4,4 (<175)
<4,8 (<185)
4,86,0
>6,0 (>230)
,
(185230)
/ (%)

<2.5 (<100)
<3,0 (<115)
3,04,0
>4,0 (>155)
,
(115155)
/ (%)

.
.
>1,2 (>46)
1,01,2 (35-46) <1,0 (<35)
,
>1,0
>1,2
/ (%) (>35)
(>46)
, <1,7 (<150)
<1,7 (<150)
1,72,2
>2,2
/ (%)
(150200)
(>200)

,

. ..

<130/80
130140/8085
>140/85

.
, 2009 .

10

261

1- :
;
;
;
, ;
.
1-
.
.

1-
.
-
(. 4 ).

: . ,

(. ).
1- .

. .

, . 10-5.
10-5. 1-

(34 )
b1

(, , , ,
, , , , , N, )


(
)


!
1 3
1

1
1
1

1

1 ( )

1

262

10

2-
2- ,
.

-10
11. .


.
.
,
, /
.


2-
( ).
2-
(). . , .
2- - . 2-
,
.
.


2- -
- .
, ,
, 1- : ( ), , , ,
, , .
: , , .

( 8090% ), , , , .

10

263

- , ,
, , ,
.
2- .

, .

, (, ,
) (.
. 10-6).
10-6.
(, 1999)

*, /

<5,6

<5,6

<6,1

<6,1

<6,7

<7,8

<7,8

<8,9

6,1

6,1

7,0

7,0

10,0

11,1

11,1

12,2

10,0

11,1

11,1

12,2

<6,1

<6,1

<7,0

6,7 <10,0

7,8 <11,1

7,8 <11,1 8,9 <12,2

5,6 <6,1

5,6 <6,1

6,1 <7,0

6,1 <7,0

< 6,7

<7,8

<7,8

<8,9

<7,0

* .

8 14 .

.

264

10

.
, .
2 . :
: 75 ,
300 , 35 ;
: 1,75 (
75 ) 35 .


, , 04 ,
( ).

, .

, ,
.
(. )

, .

2- ,
1- (. ).
,
.

, (. ).


( ), ,
.

2-
.
.

10

265

.
.

( , ..).

, .
(, , ).
.
.

2- ,
- (
) .
2-
( ) ( ) (.
).

, ,
, , (. ).

2-

.

,
.
(
>13,9 /, >16,7 /,
HbA1c >10%) ( ).
2-
.
HbA1 ,
, 3 .

266

10


/
(. 10-7).
( ) ,
.
.
10-7.

()

()
-

-1

-4
()

2-
. b1
3 (. 4).
4.

2- .
(b1 >7,0
7,5%).
.
.
,
,

10

267

(
).
,

.
.
10-8, 10-9, 10-10.
10-8. 2-
( )

1
( )

1 ( )

2

1

- ( )

10-9.
2- ( )

(
)

2
+ (
)
2

- ( )
2
( 1 ) +
()

10-10.
2- ( )

(
)




2
( 1, 2 ) +
,
3

- ( , )
,

268

10

(
) :
;
;
;
;
.
,

HbA1c (. 4).
2- (
, , 2009) (. 10-11).

10-11. ( )
*

b1, %**

,
/

/

2

7,07,5

>7,5

<6,5

6,57,5

>7,5

<8,0

810

>10

* , ,
5 .
.
** DCCT 46%.


, .
.
, ,
..).

:
b1 6,5%;
6 /;
2 7,5 /.
1- ,
, .
HbA1 1 3 .

10

269

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2-

, 2-
.

, .
() ,
.
,

-.

,
,
2- . ,
-,
- .
,
, -4
. ( )
2- . -4
. 2008 2009 . () ( + ).
,
.

-4 , () (-1).
-4 , . -1 ,
- - , .

270

10

50 .
-
,
50 1 2 .
.

( , ) : 50/500, 50/850 50/1000 .
, -.
- , 2- ,
-
. ,
-.
22 200
() (
, ). 20 10 000
.
2- , ,
, ,
. ,
, ,
. , ,
HbA1c 1 2 . , .
,
-

(4,4 0,8% ). , ()
,
, , .
,
.
, .

10

271

. ,
HbA1c
.
1,8 . + . +
.
, - - ,
- .


- -
2- , .


()
, .

-10
O24. .

:
( >25 /2);
10 18 ;
;
;
;
/
4500 ;
;
30 .
2- .
.
3 .
, 12 .
.
, .

272

10

. 10-1. .


7,8 /, (. 10-1).

.
, (91 76%).

5,1 / 2428 .


. -,
,
, . , II , .

- .
(),
(1- 2- ).
,
().

,

10

273

: 1-
.
2- , . , . -.
-
(
), .


,
.

: 5,1 /, 10,0
/ 2 8,5 /*.

1- ,
. .
!

:
2530 / ;
3540%;
2025%.
3 3 .
.
16001800 / , . ,
( 50%):
1200 /
.
.


( 20 3 ).

:
5,05,3 / (<9095 /);
*
(IADPSG) 2010.
.

274

10

1 7,27,8 / (<130140 /);


2 6,7 / (<120 /).


5,3 / 2 6,7 /
!
,
. (12 ) ( ).

50%
. .

3,55,5 /;
2 5,07,8 /;
(b1) 6,5%.


4560- .

1 .

() 1 3 .


,
. ( 70%).
30% , , ( , , .),
( ). ,
.


. ,
. , .
.

10

275

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55% ) ( ) . ,
- .
.


,
0,3% , .
( ) ,
,
, ( ) () .

, .
,
. ,
.



( ,
),
, .

, .


, , ,
, .
, ,
.
. -

276

10


,
.
,
() .
, , .
:
,
.
(, , , / )
.
, , .

, .
. , .
.
()
, () .

, , , , .

,
- .


, - .
.

. , , .

.

10

277

, (,
, , , .) ,
.



, (
) /
(, , )
.


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( );
(
).
:
: , (
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- : , , ;
;
: ,
;
: ,
, .

;
( );
;
;
;
( , , , ).
:
0 ;
I ()
, -

278

10

, ;
II , ;
III
, ,
.


,
.
(
vasa nervorum )
.
( ) ,

, ;
.
,
.

( ), ;

.

( ).
( ,
,
).



. .
:
(
,
- );
(, ,
);

10

279

,
( , ).


:
( , , , ,
, );
, (
, ), ( ), (
, ), , ( );
(
; , , , -

);
( );
-
;
( ).
:
(
);
( ,
, , );
( );
(
).
:
( );
, , ( );
, ( );
( ).

280

10


:
, ,
;
;
.

:
;
;
(
, );
.

.
( ) :
, ;
;
;
;
;

;
.
( 2- ) :

;
;
.
(
4045 ) :
;
;
- ( , ) (
, );
, ;
.
. , ,
,

10

281

.
, , , , , ,
.
( ). :
;

( );

( , ;
, ,
).

, 1- 2- ,

, , () .

:
TSS (Total Symptom Score), VAS
(Visual Analog Score), -,
HPAL (Hamburg Pain Adjective List).


(. 1).
(Riedel Seifert 128 )
( : >6
8).

SemmesWeinstein
1, 2, 5, 10 . 1,5
, , .
.
:
.
.

282

10

TipTherm.
. ,
.
.
.
. - ,
:

(
>10 );
(
).
10 , . , 2, 4, 6, 8 10- .
30 .. ,

;
.
5 1/2 . 10 ..,
;
. () .
.
RR.
RR 1,2 .
: , , ,
, , .


, , (, ,
, .)
( , , -

10

283

),
, .
.
2-

.

.
: ,
- , (-) ,
, , .
.
, (- , ) .
( , ).
.

, , , .
, ,
,
. .
.

, , ( ).
, .

.
10-12.

50 2
600 4
50 34

284

10
. 10-12

(/ 0,075%) ,
34

( 5%) ,

34

25100 1

( )

2550 13
( 150 /)
20 13
( 20 /,
20 / )
2060 1

3001200 3

200600
23 (
1200 /)

0,10,4 1



400 ,
(

200 8 ,

200 34


)

10 3
510 34


- 0,251 4


- 0,10,2 1
()

23

2 ,
212 / 12
, 6 20


, , , , ,
.

10

285


, ,
.

. . 10-13.
10-13. ,


1- ,

1- ,

1- ,

2-


5 ,

5 ,

,

, .
, .
, .


, , ,
, 30300 /, 20200 /, .

50% .
( 1 / ),
. , -
, .
57
80% 1- ( ). 2-

286

10

. , ,
, ,
(
, ,
).

, .
, :
, ;
, ,
, ,
,
;
, ;
.
, ,
, , .
. .
,
: 140150 /(1,73)2.


. -
II.
1- . 2-
80% .

10

287


, .
.


1- , . 2-
.

.

, , ,
, 8090% .
, ,
, ,
, , ,
.

(
, ). . 3 23 .
. ,
(, ), , .
, 30 300 / 20
200 / .
/ , (. 10-14).
10-14.

,
,
/

<20
<30


, /

/
, /

<20

<2,5
<3,5
2,525,0
3,525,0
>25

20200

30300

20200

>200

>300

>200

288

10

. 10-2. .

-,
95, 93%.
(, ).
, :
;
;
;
;
;
;
.

:
, , , , ;
;
;
.
:
,
, , , , , /;

10

289

;
;
;
;
.
:
, , , ,
, , , , ,
, , , ;
, , ;
;
;
;
;
.


(>10 ), - .
-
,
(. 10-15).

10-15.

1-
10
810
1-

(
)


5 1-
,

,

-, ,
,

()

(
, )
( )
,

. . 10-16.

290

10


.
.
.
.

( 35 /), . 1
,
0,8 , 0,60,8 .
:
;
;
(<30 /);
;
.

, :
(bA1c <7%);
(<130/80 ..), (, ,
, ) II (, , , , );

(
, ,
);
.
10-16.




1- *
HbA1c, % , .
.
<7
<130/80


<7
()

<130/80


(

>300 /
)**


2- *
-

II

II**



( +
)

10

291

. 10-16


()

,
***,

* II 1-
2- .
** ( +
+ + - +
).
*** : 15 /,
600 /.

,
2-
( 250 /): , , , .
.


.

HbA1c 7%, 130/80
.. 1 .
125/75 .. 1 .
: 4,8 /, 2,6 /,
1,2 /, 1,7 /.


() ,
, .

292

10

.
:
;
( , );
, .
: , Hallux
valgus, , ,
.
, .
, 23
,
. :
(
);
( );
(
).

.
.
, , , , .
( ).
.
.
1- , 5 , 1 .
2- .

10

293

:
;
( );
;
.
.
0 : ,
( , ,
, , ,
).
I :

;
.
II :

;
.
III :

;

.
IV : ,
.



.
,
, , .
,
,
. ,
, ,
.

,
.

294

10


( , )
.
.
( ) , ,
.
- .
. ,
, ( 312 )
( Total Contact Cast)
. : .

. ,
(,
..), . , , ,
. ( ),
, . .


. . 10-17.
10-17.


45
1- >10
1- >15


, , ,
,

10

295

. 10-17



(, )
, ,


,

(
),



,

,
,



(, )

,




:
;
;
.
:
:
;
;
;
;
;
:
;
;
;
;
;
;
;
.
:
:
;
( >2 );
;

296

10

( 50% );
, ;
( );
:
;
;
.

. ,
.

, , , .


(. 1).
- (
). -
() 0,91,2. 0,9 .
1,2 .
.

(2). 2
45 .. . 2 30
.. .

(
).



.
.
.

10

297

.
II .

:
( 5,07,2 /,
<10,0 /);
( 130140 .., 90 ..);
(
5,2 /, 2,1 /).
. .
( )
.
.

.
,

. , , ,
, , , ,
, ,
. ( )

. ,
, .
. 10-18.
10-18.

(Staphylococcus
aureus)

300
500 4
3


500 4

298

10
. 10-18

Staphylococcus
aureus (MRSA)

(Escherichia coli,
Proteus, Klebsiella,
Enterobacter)

Pseudomonas
(P. eruginosa)

200
2
300
3
100

600
2
500
3

500 4
500
3
500
3
250
4
300
3

500 2
1
2
200
2


500 2

1 2
600 2

500 3

500 3

500 3

150600 4

200 2

12 3
12
4,5 3
200 2
0,51 3
+
3,2 3
5 /
12 3
0,51 3
+
3,2 3


- ( )

.
. ( ),
( , , ).

10

299





6,1 /
11 /,
.
, , ,
(, , , , , , , ..),
, .
, ,
, , ,
, , .

, ,
. .
.
,
.
, ,
,
,
.
.



6,110 /;
4,46,1 /;
- 10 / . 7,810,2 /.



()

, .

300

10

, ,
. () .

100
100 0,9% NaCl (. ).
( ). 6,7 /.
:
: 0,51,0 / 23 /
(
0,30,4 0,51,0 / );
: 0,02 /
.
(<0,5 /) , , .
(>2 /)
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10

301

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) 40% . 20 , 3,3 /
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: 500 10% 15 0,70,8
(1820 4% KCl). 11 /
, (20
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10 500 10% .
.
,
.
,

, 611 /.
(; . 10-19).

302

10

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0,5
6,26,6
1
6,26,6
2
6,26,6
3
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1
6,78,3
1,5
6,78,3
3
6,78,3
5
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1,5
8,49,9
2
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8,49,9
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2
10,0
3
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11,6
11,6
11,7
2
11,7
4
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11,713,3 12
13,3
13,3
13,4
3
13,4
5
13,414,9 8
>13,4
16
14,9
14,9
14,9
15,0
3
15,0
6
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15,016,6 20
16,6
16,6
16,7
4
16,7
7
16,718,3 12
16,718,3 24
18,3
18,3
18,4
4
18,4
8
18,419,9 14
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19,9
19,9
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6
>20
12
>20
16

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(

10

303


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304

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305

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306

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80100% ( 1- ) .
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307

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308

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309

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310

10


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10

311


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10

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10

313

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314

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10

315

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316

10

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,

10

317

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0,45% ; Na+
145 / 0,9%
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Na+ 165 / 2% . ,
, .
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,
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0,52,0 /,
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0,9% , , ( 0,1 / ).
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318

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319

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320

10


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321


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7,07,24, 1015 /,
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12, , .
: 13 /, 7,0, 10 /,
+++, , 14,
.

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10

323

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,
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.
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57, Mg2+ 12.


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(, , , , ), .

324

10

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, , . , ,
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,
: 2 ,
1 ( 412 /).
: , 1 .
: Na+, + 2 ,
2 , 46 . Na+:
Na+ + 1,6 ( 5,5) / 5,5.

.
:
2 Na+ (/) + (/).

10

325

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12 - . : (Na+) (Cl + HCO3) (/). . :
(46%), + (43%), (11%).

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.

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326

10

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, ,
, .

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0,1 / ( 0,1 /
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+ 2 20% 1 , 50 0,9%
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2: , 1 / 1 /10 .

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100 )
2050 . :

,

10

327

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( 23 ). 60 ,
1 . : ;
; , 2.
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: 23 , (0,2 /)
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4 /
( 15 /),
4 / , .
: , , 1112 /
7,3. 1014 4 ( 10
12 2 );
12 .

328

10

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, Na+ 150 / 0,45% (). :
1 ( , ), 500 , 250500
. :
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8 .
.
12 10% . 48 . 0,45%
( ),
414 / .
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.. <4 ..)
.
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.
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(+34 20 ) ,
.
. , , +
, ,
34 ( 45 /).
,
( - ), + 3,3 /. +
5,5 / ( )
3 , 1,52,25 . , +
2 1,5 /
. 1520
. + 6 /.

.
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(10 20%
80 ); .

10

329

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.
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,
. 12

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. ,
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, ,
,
, 35
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330

11

11

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11

331

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(. 11-1).
11-1. (, 1997)


I
II
III

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30,034,9
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332

11

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. , , .
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,
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, (acantosis nigritans, ,

11

333

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(. 11-2).

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11-2.

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334

11

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1,03 / 1,29 /
, 5,2 /.
2 : (36 )
(612 ) .

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( )
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, + 2,8957) 240;
3160 : (0,0342 , + 3,5377) 240/(0,0484
, + 3,6534) 240;
>60 : (0,0377 , + 2,7545) 240/(0,0491
, + 2,4587) 240.
1,1; 1,3; 1,5.

20%.
3000
300500
.

1200 , 1500 .
: 22 1 , 700 . 3 2
. 4 , 20%
.
: (15%), (2530%)
(5560%). ,
250300 /. -

11

335

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, .
, , , , .
, , ,
,
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.
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.
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100120 ,
.


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, 65 . * (. 4).
1
3 . 3 . 4 .
1 .
3 . 2 .

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,
*
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336

11

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. 23 .
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1 .
, 2
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1 , 46
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338

12

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12

339

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4


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12

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12

341

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342

12

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, VIII IX,
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. 12-1 .

(. 12-2).
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12-2.

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7,9

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2,9
28,3
14,6

, %
94,5
88,5
93,1
95,0
97,6
74,7
88,2

12

343

. 12-2





. 12-1. .

18,3
11,3
17,6
2,2
6,1
22,3

84,0
90,2
84,9
81,5
95,0
81,5

24,5

79,1

344

12


. .
10 /, .
(410 /) 4.
3 ,
4. 3
4
,
( , , ,
), 4 3.


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, -
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() 4 .
, , .
. - , 12- .
. , , ( II IIb
), , ,
, , (,
-, ).

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, R, QT,
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() ,
.

12

345

. 12-2.
.


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L-
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125, 150 100.

346

12

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12

347

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348

12


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12

349

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12

351

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99m.

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, , ST,
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struma ovarii,
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352

12

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, 131I.
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- ( 2040 34 ).
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.
- .
Struma ovarii .
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, 4 .
, ,
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, 3 4, -

12

353

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4
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22
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, ,
, ,
.
II .
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hyperemesis gravidarum).
4,
100 000 /,
. 2 , ; ,
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, , .


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354

12

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12

355

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( II).
( ) ,
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- .
(,
-1), ras- (H-ras, K-ras, N-ras), /RET
(Rearranged during transfection) .
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. 12-3.

. 12-3. .

356

12

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12

357

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358

12

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12

359

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360

12

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03.2. , (03.8 ).

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12

361

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7 .
,
, .

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22100 . ,
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, , .
, -, 4,
5- 4 3,
.
.
I ,
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II
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(. ).

362

12

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, .
,
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18 .

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II , .

( , >20 /), 4.

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.
II , .
. - 99m.
II .


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12

363



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12-5. I II

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, 4
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364

12

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(. 12-8).

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600800 /. -
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12

365

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II
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( 23 ) .
, .
, ,
, .

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366

12


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( , ). ,
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. , .

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12

367

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(. ).

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:
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, 4 ( );
, 4
( ).

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- -

368

12

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( ).

( ).
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, , , /,

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(. ).

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/ .

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, ,
() , ,
.

12

369

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. 12-3.

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( , ).
, ,

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- (Yersinia enterocolitica).

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.
, .



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. .
.

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, ,
, . .
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, , ,
()
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370

12

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12-6.

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, ,
,
-, ,
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, , ,

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: , , ,
, .

12

371


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, .

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12-7.


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1

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12

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.

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12

373

. 12-9. .

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.

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( ) : 3040 ( 2 ) 300
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, 4.
. , ( ), -
( 120 , 34 ,
, , 100
).
4 23
(1015 ).
, 4 ,
50100 .
(. 12-10): , .
1

( , ). 5 10 50.

374

12

. 12-10. .

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24 .

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, , .
(
, ,
)
( ).

.
.
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.
1 .

,
, 4
. ,
.
- .

12

375

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( ).
,
, 1 .
,

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, , , , (. ).
.
: , .

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23 .

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, .
.
(>60 ).

: 1 3 , 6 2 ,
.

:
3; 6 , .


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-10
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376

12

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, 250 ).

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( ,

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12-9. ,
(2001)

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)
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,


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,
. , (-1,
, ,
-).


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, , .

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12

377


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,
- ,
-, .
.
,
.


. 12-11.
.


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;

. 12-11.
.

378

12

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: , ,
. (100
200 )
.
.
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, , 100
150 . :
, , ,
.
.
2 (200 100150 ).
( ) ,

, .
: , .
:
60 ,

12 .

/ .

, ,
250
. ,
.
1

( , ). 100, 200
100.
2
( , ). (100 + 100 ) 50.

12

379

( 4). ,

.

.
, . 12-12 12-13 .

. 12-12. .

. 12-13. .

380

12


,
; .

-10
04.1. .
04.2. .

(
05 90 /, 612 120 /,
150 /, 250 /).

, (2001), .
.


. .

,
, , .
/ ,
. , ,
, ,
.

. .

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:
4 3;
4.

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. .

12

381

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;
;
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. ( )
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.
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,
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;
, , ,
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12 .

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() / ,
.
(
).
. .


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; ; .

-10
E06.1. .

382

12

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II (13 );
III (26 );
IV .

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,
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.
( ).
.

,
. .
.
, , .

, , 56 . ().

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;
;
;
;
;
.

12

383

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;
4 3;
(
). .

: , , .

(. 12-10).
. 12-10.

( )

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:
;
;
;
;
;
;
;
;
.
2040 / .
2472
.

384

12


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( , , , 4 ).
, ,
.
: 3040 13
5 . 23 .
.
-: 2040 34 .

.
(. ).
.


(

).


() ,
. : , ,
, .
- -
9095% .
(-) 5% . ()
(0,2% )
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-10
C73. .

12

385


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(, ).
,
,
RET.

(UICC) 2002 .
,
, , ,
, , .

(2004).
( ).
.
.
.
().
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.
.
.
.
.
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- .
, ,
.
-.
.
( ).
.
(, ).
.
.
.
() .
.

386

12

TNM (UICC, 2002, 6- .)


:
T0 ;
T1 2 ;
T2 2, 4 ;
T3 4 ;
T4a ,
, , , , ;
T4b ,
, .
N.B.
T4.
:
NX ;
N0 ;
N1a VI [- ,
(*)];
N1b
(IIV) / ( VII).
:
MX ;
M0 ;
M1 .

.
. -
RET
.


: ,
, .
, , ,
.
( )
.
* . ( .)

12

387

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, .
, .

. -
RET .
,
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. , ,
, , .

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(VI) (, - ), (II
IV) ( ). / -
.

.
- , .

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(
).

388

12


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( , ) .

.

, ,
, .

, .
,
.
.

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, .
131I:
()
;
, .
.
( ).
( 36 ).
.
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, 36 .
( )
( 12 ).
( ).

,

12

389


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. ,

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0,5 /), 4 .
:
5 1N01M0;
10 23N010;
T4N1M0 T14N01M1.


. 1 . 5 1
.
:
( );
;
;
( );
, , , ( ).
2 /.

- (210 ).
/ .

,
10 /.

.
.

RET. RET- (
) ( 2)
,
( ).

390

12


RET.


( ; , ; ,
, , , ) ,
.

-10
H06.2. .

, ,
.

. . 12-11.
12-11. NOSPECS (1977)

0 (N)
1 (O)

2 (S)

3 (P)

4 (E)


(, )


( )

( 34 )
b
( 57 )

( 8 )

( )

12

391

. 12-11
5 ()

6 (S)

, ,

( 1,00,3)
b
( 0,30,1)

( <0,1)


.. . (1985), :
;
;
.

() (Yersinia enterocolitica) , , , , .

, .

.
, .
. .


.


,
(. ).
(
2 ) .
, . : ( );
, . -

392

12

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, , , , .
. :
,
,
. .
.
:
( ), , ;
;


( ); ,
,
.
. ,


.
,
(, , ,
).
, , .

, ,
. . .
.
. : ,

12

393


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,
.
.
, - .
. , . ,
,
, .
.
, , .
,
, . , .

,
(
).

, ( ),
, ,
, , .


, 4, 3 .
.
.

. .
22,6 ( 16,8 ).
22% .
-

394

12

,
, . 2/3 , .
.
64 HU ( 120 HU).
,
12 . , ,
, ,
.

, ,
, .

, .

, , ,
, . .

, , , ,
, , , .


16 20 .
. 6 .

.

.
, -

12

395


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(-).
1 8 1000 3 , 2 . -
.
, - (), (),
(),
( LAR).

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, , .

.
(

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.
,
.
(, , ,
), .
,
,
,

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, , .

. 36 . 1
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396

12


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,
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. ,
.
.

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;
, ( );
;
;

;
;
(, );
;
;
.

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, .
.
4
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12

397

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, ( )
( , ) .
,
.
.
, ,
, ..


.

.

.
() 2448
,
1224 .

, .

,
, ,
.. , ,
.
.


.
( : , ,
).

398

12

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, ( ).
.
, ,

.
.
- :
, .
, ( ).
,
.
: , .

(
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.
.
.
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. .
.
(
3544%) .
.

( ).
,
( ).

( ) .
.
3, 4 . ( ,
) 3
,
3.

12

399


24- .

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;
;
;
, ;
;
, ;
( ,
, );
;
;
(, );
;
;
.


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, , .

:
;
;
(4) (3).

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, . per rectum, .
12001500 ( 200
250 4 ), 120 ( 20
4 ). 4 3,
.

4 3 ( !) .
(

400

12

8 6 )
.
(0,51,0 12 )
, ex tempore.
(). 3
1 .
, 4 45 .
.

(
). 300 6

1 Eq/ (1 /).
.

().

-. 2040 6 .
80120 6 .
( 0,51,0 )
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, 4 3.
- , - .

- ,
.

.

, , , 4 3.
50100 6 ,
5 12 . .

12

401


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(,
, ,
).
( , , ).
, ,

.
, , .
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,
. , ,
. , ,
.
2430 .
, 710 .

.

.
(
).
, , .

34 .


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.

402

12


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, ;
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;
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, ,
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;
(,
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. .
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() , .

, ,
, .

, , .



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.
,
. , ,

12

403

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, , ,
, ,
, . , , .

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, , . .
- .
,
.
,
- .

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, ,
, ,
.
, .
-
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( , , , ),
. . ,
, .

404

12

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, , ;
, , , .


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, , , .


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( ,
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,
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( , , );
- (, ,
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);
( , , , ).

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(
), (>1520 /).
,
.

12

405

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: , , , , , ,
.
- : , , .

: , , , ST.
: , , , , .

.
3, ,
, ,
, , , ,
4 .


(
), - ,
, ( ), ,
.
. ( 34 )
, 57 . 3001000 /
, 75100
/.
,
.
.

406

12

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2472 .

()
(2040 ) (100
, 2550 12 ).
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(50100 /).
, ,
.
. 6 50100 / .
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. ,
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1 . .
2030 40% .
.
( , ).
.
( )

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,

, .
.


(.
).

13

407

13


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, (. ).


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(<3 ), -
.

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( ) ,
, .


,
(), .

408

13

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.
,
.. ,

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13

409

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410

13



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13

411

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412

13

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Herpes zoster;
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.

(. 13-1).
13-1. ,

D2-

D2-

H2- D2

13

413

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D2-
D2-

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13

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13

415

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416

13


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13

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419

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420

13

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13

421

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90 120

30 , 90

120
15, 30, 60, 90,
120 150

30 , 3060

15, 30, 45, 60,
90 120


120
60, 90, 120,
180
150 180

30 , 3060

15, 30, 45, 60,
90 120

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13-3. ,

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30 / .

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8

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150 /,


140 /


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13

423

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424

13

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4) .
.

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12 / ( )
. 5565 .
. 13-4 13-5.
13-4.



(14 )




(14 )
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2/10

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1,53,0

10

13

425

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1 + 5
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426

13


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, ,
, / ) 612 .
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, 4,
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, 612 .

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13

427

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13

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, 125 /, ,
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, 23 .


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13

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, , . , .
. , ,
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Macroglossia, Gigantism). , , ,
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( ) , .
2 . 2- .
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, , .

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13

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2.
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( ).
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1- .
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( , , Berardinelli
Seip syndrome).
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, .


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13

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13

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. 13-6
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13-6. ,

XYY-



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-


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, ,
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434

13

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14 .
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. (7,510 /) .
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25- 5
1 16- 25- . ,
.
( 2
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.
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2 .
2- .
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13

435

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: , .
: ,
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[( + 13 )/2] 10 .


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436

13

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, , . , ,
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, 12 , 3-
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, 5 .
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,
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, , ,
, ,
, , ,
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, , ,

13

437

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( )

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,
,
.

. , ,
-, , ,
(. 13-7).

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-
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34 . , .
- [ +
(TRH) + (LHRH-), - + TRH +
LHRH-, - + (CRH) +
LHRH + TRH-]. , - + +
- (1 /), (7 /, 400 ), (100 ).
4 TRH
. LHRH (
2 )
.

438

13

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L-

,

, .

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3060

45, 60, 90,


120

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1 /, /

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<15 )
250
(
1530 )
500
(
>30 ),

0,5 / 10%
,
,
.
0,9%

/,

30

100 /2,


1 , /

0, 30, 60,
90, 120,
150
0, 15, 30,
45, 60, 90,
120
0, 45, 60,
120, 150

90120

3060

4590

,
,

0, 15, 30,
45, 60, 90,
120

3060

0, 60, 90,
120, 150,
180

120180

,
,


, , -1 ( ) -2.
- .
:
(Genotropin);
(Norditropin Simplex);
(Saizen);

13

439

(Humatrope );
.

0,033 /() 20:0022:00.

.

(L-), (), .
( )
.
. (45 /46 , 45 /46 i(q), 46
Xi(Xq), 45 /46 , rX .)
,
(SDS 2 SDS)
.


( 1 SD
48,3
2800 ),
3 ,
3 14
.
142,0146,8 .

,
, , (
), , , , ,
, , , ,
, , , .
,
.
.
, ,
.

440

13



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, , , [
(), , ; ].
. 90%
, .
, . 1020%
, 25%
.
(45 /46 )
.


,

-. 50% - PTPN11 (Protein-Tyrosine Phospatase,
Nonreceptor-type 11), 12q24). , , .
, , ,
, Cubitus valgus, .

( ),
, . , . 2550%
.



.
. , 7, 8, 15, 17 18,
7 17.
17q23,3q25, (CSH1)

13

441

17q24,1; 7
[mUPD(7)].
, .
,
( ), () V , ,
, .

(IUGR IntraUterine Growth
Retardation), SGA (Small for Gestational Age ), , :
2 SD /
2500
37 .
, 70%
/ .
,
, , .
57% ,
21, 18 . . , ,
, , .
(, , ),
.
2,510% , 820%
2 .
(~30%) .

.
,
.
,
-1 - -3.

,
1:16 000 .
-

442

13

.
15 , , .

, , ,
. 24
. ,
,
.

:
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.
.
.

. ,
, ,
.
, ,
.
24-
, .
-1 , . , .
( 21)
23 ,
500 , .
.
.
135170 127158 .
.

.

,

13

443

. 100 , :
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( ,
, , )
(, , );

( , );
/
( ,
,
).
.
. , de novo. , ,
/ , , .
- ,
.
3 (FGFR3),
4 (4p16,3).
:
, ,
.
. ; ,
, , ;
( ), ; ( , );
. . . 131,
124 .

.
, , , ,
, . , .

444

13



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, , , .
- ,
. ,
.
:
L1L5 ,
,
,
,
.
34 .

. , . , . 130150 .
(osteogenesis imperfecta)
. - ,
. , - . ,
. .
.
, . .
1 (, )
-, . ,
. ,
, , ( 1) ( 1) .
2 (- ) ,
in utero.
3 () - ,
, .
, , .

13

445

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, .
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, , , , .
-
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, , ,
.
. .

, ,
. ,
. , , ,
1,25-,
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446

13

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- -1, .
- ,

. -1 - -1, 2, 4 6.

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.
, , , .

. , - ,
,
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. ,
, .

.
,
-.

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. D
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D (
D
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. .
D.

13

447

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D .

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,
, , .

,
( , , ) .
.

.
.

, .
,
, /-1
-1/- -3,
.
,
.
.
,


18 .
.
(, , , ).

448

13

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, .
- -1, , ,
. , ,
.
()

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. .
,
.
, .


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, ( ) .
,


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,
,

( ). , 97- ( 200 190
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-10
22.0. .

13

449


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, , , .


16 76 1 ( 53,2 /).
34 1 .
4050 .
, . ( )
610 . , (
) 24 ,
-1 (-1) . (60%),
(25%), (15%). -1,
.


95% ,
.
(), - , , ,
, , , , , , -.
(<2%)
, APUD- ( )
( , , , , ) . , .
, . 1%
-
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1, -, , (. 13-8).

450

13

13-8. , -

(97%),
(80%) (54%).
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, ,
, , ,
, ,
, - ,
( ),

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, ,
, ..
2
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, , , ..), ,
-1.

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,
. ,
, .
,
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, .

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13

451


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, ,
, ,
, .

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,
( ),
( ).
.
, , , .
.
, , ,
acne vulgaris, acanthosis nigricans,
(
).
().

(-, , , .).
.
, .

. , .
- .
. ,
.
, , ,
. ,

452

13

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. .

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, , ,
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, , , , (
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IIIVI - , , , , ,
, .
.
,

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.
- ,
, , ,
, .

13

453


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- ,
( )
. .
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.
( ).
,
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, - , 50%
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1 /
(>2,7 /);

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454

13

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( , ), - .


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.
,
.

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, ( ,
) [
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, ].

( ) , -1
, ,
,
- .

13

455

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2,5 /;
1 /
(2,7 /);
-1
.



.
, , .
.

(, ), .
, ,
, , -1, ,
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55% .
.

, ,
,
23 ( ) .

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.
.
- .

456

13

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3 : (, ),
(, , ) ().
(). 3 . 100200 .

20 28 . ( 30 40 )
10 .
30 14
. (30 10 7 ).
3
,
.
. ,
1,02,5 /,
. 2,5 /, ,
.
1,0 /, , .
3 ,
/ 30% , .
.
( / ), .

( ), (
, -, .)
.
.
, (, ).
II : [ ( 0,3
) ( 1,03,5 )].

13

457

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9 ,
, ( ).

.


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-1 510 . ,

/ .

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( , , , , , , )
( , )
, .


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,
, .

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458

13


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13

459


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10 ;
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, ,
. .
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,
.
.

460

13

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612 .

.

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,
.
,
.
( ),
36 .
,

.
13-8.

250500

34

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14


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2
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, ;
3 6 , .

-
, , ,
- () , ,
-

13

461

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(in vitro).

:
;
;
1 (

).

. - .


(
-) , .

:
;
;
/ .


, ,

.

,
-, , .
III, IV, VI , 1-
2- , , . (>30 )
III .

462

13

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:
;
;
;
;
;
.
:
;
;
.
:
;
;
;
.
:
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;
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..

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465

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13

467

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13

469


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13

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13

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13

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14

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14

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14

507

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CYP17 P45017 (17-/17,20-);
CYP21 P45021 (21-);
CYP11B1 P45011 (11-);
CYP11B2 P450aldo ();
17-HSD 17-; CYP19 P450arom ().

, .
(. 14-5):
(
StAR P450scc);
3-HSD;
P45017 (17-/17,20-) ;
P45021 (21-);
P45011 (11-);
P450OR ().


, ,
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17- , 4-
( 10- ). ,
.
. 14-4.

508

14

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P450scc

3HSD

P450c21

P450c11


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(
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14

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17-, ,
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14

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512

14


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513


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14

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14

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519

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520

14


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14

521

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14

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90 .., 60 ..
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14

523


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524

14

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1525
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14-5.

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525

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18:00;
+ 0,1 1/2 .
10 , 5 , 5 ;
+ 0,1 1 .
1520 , 510 16:00
18:00;
+ 0,1 11/2 .
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10 , 5 ;
+ 0,1 1 .
, , (, ).
, -
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23 . , 50
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( ) .
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526

14

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528

14

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14

529

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14-6.

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530

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531


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, 2-
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, 123I 131I.
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532

14


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, 2- .
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534

15 -

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(1214 /), .



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(200300 /),
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15 -

535

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) ,
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3,03,5 / (1214 /),
2,02,5 / (810 /).

3,5 / (14 /), 2,5 /
(10 /).


(. 15-1).
15-1.

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, )
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, , , ,
,

536

15 -


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, ,
, , .
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. ,
(, ),
( , , , ), .
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( ).
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, .

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15 -

537

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15 -

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,
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15 -

539


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, ,
, .

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15 -

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, . ,
, ( , ).
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. 5 .

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15 -

541

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, , ,
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100 10%
1000 0,9% . 50 /,
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, D.

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542

15 -

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15 -

543

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D:
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;
;
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11p15

GCMB

11p15,6p2324

SOX3

Xq2627

544

15 -


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HDR
(KenneyCaffey),
(Sanjad-Sakati)
,

( Ia)
( Ib)

SR

3q21.1

TDX1
GATA3
TBCE

22q11.12/10p
10p1314
1q-4344

GNAS1,
113

20q13.3

,
. 15-2.
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.
, .
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15 -

545

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546

15 -

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-
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( ).

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. , . D .
, D

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, D
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15 -

547

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, ( ),
( ), (
).


(1500
2000 ).
,
.
(1030 /).

D.
. ,
D,
, ).
D, :
0,53,0 ;
0,21,0 ;
0,52,0 ;
( D3) 10 00050 000
(0,251,25 );
( D2) 10 00050 000
(0,251,25 ).
D ()
(),
[25()D3] [1,25()2D3].
D, 25-
.
D3-
,
23 .
, , D .
.

548

15 -

.
. 15-3.
15-3.

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- , ,

.

,
, ,

.
D-


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25()2D3

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, ( ,
) -
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15 -

549

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1 2.

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, , (

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( , ),
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(, );
D .

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550

15 -


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. , .
, , , ,
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. ,
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,
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15 -

551

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552

15 -

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, ,
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. ,
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) ( ) (, ).


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, ), ,
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15 -

553

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, , , , , , ,
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. ,
,
. ,
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,
D ,
1 2 .
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. .
1 , 1 6 . :
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24 2 24 .
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554

15 -

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/120 .
, ,
D.
,
3, 4 5 K/DOQI.
,
,

.
,
.
, .
, , .

, .
. ,
30 , .

. . 40 .
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( V )
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, , , :
(/)
.
80
, .
(>11,2 /)
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15 -

555

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.
.
, 24 24 .
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2 .
/80 ( ),
/120 .
( ),
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. .
30180 .


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, ,
- (. ).
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D, .
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556

15 -

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, ,
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, .

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15 -

557

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(122q11.2);
(HDR)- (210p1314);
GATA3.
,
:
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I (-).
:
;
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.
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( I,
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-:

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;
-:
.
:
SR;
;
.
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.
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, . -

558

15 -

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, , 3-
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,
.
: , ,
- , . 22
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(HDR)-
( ) 10 (1014-10pter). HDR- ,
GATA3, ,
. , GATA3,
HDR-.
, , , ,

, ,
.
- , , .
: , , ,
, .
, , .
1q43-44.
.
( , , , , ), (, -,
, , ) -

15 -

559

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( ) - ( ).
,
, .


. ,
,
, .
,
.

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.
, ,
.
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1- (APS 1). 40
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, ( ), , ,
, , , ,
, (, ), , . 6 20 ( 78 ).
, , ,
.
D. ,

.
,

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560

15 -

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,
. CASR ,
CASR
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-
-, .
- 2- .
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,
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. , , 3 ,
. , . ,
,
. .


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(. 15-4).
,
, .

15 -

561

15-4.

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,
,
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D, , .
- , .

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, ,
), , ,
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562

15 -

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15-5. ,
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D

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15 -

563

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564

15 -

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--;
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80. .
81. .
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(), ,

, . :
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, .
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. ,

15 -

565


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--), (-1).
, -
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,
. ,

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, .
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D, .


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566

15 -



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, ,
,
,
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,
, , ,
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15 -

567

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) 50 ;
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, - ;
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568

15 -

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,
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(DEXA),

, ,
.

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,
. ,

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15 -

569

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- ;
;
.
, :
, , ,

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).


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.
.
, N-
, - N- .


. ,
. .

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, , . . 15-6 -
.

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; ; ; ( );
; .

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)

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,
, NTx

15-6. -

570
15 -

15 -

571

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, , , ,
, ,
,
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(, , );
( ).
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, , (2%).
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572

15 -


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,
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,
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(, ), .
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15 -

573

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D ;
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D .

, , .

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D
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. .

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.

574

15 -

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1200 400 D.
5001000 400 D.
.
.
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15-7.

48
918
1950 :


50 :


1850

,
800
1300
1000
1000
1500
10001500
1000

D
. , , ,
.

1000 D 800 , , .
,
.
, 1 89 (. . 4-28).
D
D .

65 :
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;

15 -

575


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.

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D:
;
, , ;
, ,
;
D .
2, 6, 8 , 3 .
( 3-, , ) 0,51 1 (, ) 0,25 2 .
-
, .

-
, - ,
, .
-
:
60 ;
;

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.

-

576

15 -

.
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.
- 1012 ,

. , ,
.
- ,

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. ,
, . .
.
: 1 6 , (,
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34 .
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, .

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15 -

577

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, .
: , , , ,
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( ), (), ,
.
( ), . :
100 23 , ,
200 1 68 , 2 .

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2 30 2- ,
.


200 35 .
:

;
, , ;
,
;
(5001000 /) D (400
800 /) .


.
:
, , - ,

578

15 -

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.
: ,
, , ,
, , .
: -
(), (),
(, ), (, ), ().
, , , .
(, , , , )
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70 . () 5 35 . () 150 1
( 60 ) 3 1
3 . ()
( 15 ) 1 .
35 .
(, , ,
), (, , ).
() () .

5001000 / ( ) D 400800 /.
, ,
30 /.
, .



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15 -

579

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.

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15-8.

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65 , , -
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582

15 -

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15-9. D- (PDDR) D- (HVDDR)
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1-

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D
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15 -

583


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15-10. ( )

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584

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, D .

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: (12 /).
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586

15 -


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X- ( D-).
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24
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(, 5 , 15 1 6 .
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(, ), 100 .
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590

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-10
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, ( ).

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15 -

597


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598

15 -


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.

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15 -

599

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1 2 ; ,
, 3 1 ,
1 3 ; 1
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, , , 1 36 , 1 6 , ( , , ),
1 12 .

600

16

16


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6 . .


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-10
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N91.1. .

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16

601

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602

16

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16
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16-1.
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46 , 46

46 , 46

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16

603

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: 45017 (
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, ), ( ), ,
(
), .
,
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46 . ,
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, , . (,
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604

16


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16-2. ,
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46 , 46
46

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16

605



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45 ,
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46 .

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( ),
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45 /46 Y.

606

16

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16

607

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16 .
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16


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16

609



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610

16

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Q51.0. .
Q52.0. .


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611

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16

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16

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614

16

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16

615

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616

16

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16

617

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. .

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, 48 , .
, .

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618

16

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, , 48- ,
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.


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-10
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16

619


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, 35 , .
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. , 2024,
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. ,
, . ,
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620

16


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-10
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16

621


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622

16

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16

623

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, .


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-10
Q56. .

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( , 46 XX).

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( , ).
( , 46 XY).
( ).
5-.
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.
( ).

624

16

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( ).
( 46 XY 46 XX).



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46 XX, ( ). .

. 21- ( ) , (
). , ,
. 11-,
,
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(Androgen Insensitivity Syndrome),
. X- .
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46 XY ;
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;
;
.
: ,
.
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, , .

16

625

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, ,
, 5-.
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45 X/46 XY.
X-: , . X-
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, , .
:
, , , , , , .
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46 XX) SRY Y- ( 46 XY ). ,
, ( ).
,
, .
. 46 XY .
.
( ), .
,
, , , . .
,
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45 X/46 XY.

626

16

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. 46 XY
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( ).
( )
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. SRY Y- X-.
(ovotestis) , .
, , .
. .

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).
: .

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;
; , .
,
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46 XY,
. SRY DAX1 (
46 XX), (. 16-1, . . ).

16

627

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, ( ) ,
. ,
-
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910 (- ) .
.

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. , ,
( ,
). ,
.
.
.

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: CYP (21, 17, 11)
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; SRD5A2 5-.
(, )
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628

16

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).
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,
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- , .

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, , ,
46 XY Y- ( , , ).

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: , .
: ,
, , , -35, .

16

629

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( ),
-
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) 0,33 / . -250,
250 (100150, 200 ).


,
(, ) /
.

630

16



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,
( ). .

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30-45% 20 .

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, ,
.
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,
.
,
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16

631

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- , ( ).
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, ),
( 1 ). , 1 (), (>1,5 / <1 /
5,2 / <3,5 /).

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- .
(, , HAIR-AN
, )

632

16

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, 1% .
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, , , , .


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16

633

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, , 17-. , 45021, 17-.

.
.
.
, , ,

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. ,
, . , - .

.

634

16


congenital adrenal hyperplasia ( ).

.



.
(95%).
45021 21-.
45011 11-.
(5%).
StAR-.
45017 17-.
3-HSD.

17
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, ( ). ,
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.

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15 /) 124 ()

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0,125 124 1 17-.
124 (1 ) 17-, , 24 .
17-
.
17-
.

: CYP21 .

16

635


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, ,
-, . ,

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636

16

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, 12 / -
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( ).

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( , ).

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NP-59). .
. 10
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16

637

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638

16

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12 , , .


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16

639



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640

16

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16

641

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:
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(
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( ,
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( 40 ).

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, ,
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23 , . .
.

-
.
,
(), 36 . /

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( ).

642

16

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, ,

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90120 520 . - .

, 23 .
, .


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1 10 .

. , , ,

.
. 1114 30
65% .
80% .
. ,
.
5080 .
.
100 ,
. 56 .

.

.

16

643


.
.
.
.
.
.
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654

16



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655

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16



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16

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673

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16

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2003 . , LOH- (Late-Onset Hypogonadism),
.
: ,
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,
ADSOM- (Androgen Deficiency Syndrome of the Older
Male).
, ,

.

(
ISSAM International Society for the Study of the Aging
Male).



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16

675

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16

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Male Ageing Study).

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16

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16-5.

680

16



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15.

16.
17.
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8
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10
11

682

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12
13
14
15
16
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16

683




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685

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16
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17
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16

687

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16

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692

16

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10 1 14 ;
17- 1 1 14 , 17- 2
10 1 14 .
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2 20 1
14 , 1
7 .
- :
17- 2 1 12 , 17- 2 1
1 10 , 17-
1 1 6 ;
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1 10 , 1
1 7 .
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16


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695

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705

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706

16

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16

707

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708

16

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24 Y,
. ,
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16

709

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. , , .

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, .

710

16

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. .
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. , ,
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16-10. ,
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16

711

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712

16

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12 ;
( , ).

17

713

17

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.
.

-10
E31.0. .

1- ( ;
; APECED Autoimmune PolyEndocrinopathy, Candidiasis,
Ectodermal Dystrophy; MEDAC Multiple Endocrine Deficiency
Autoimmune Candidiasis). :
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;
.
,
, .
2- .
( ) /
1- ( ).

1- - AIRE (AutoImmune REgulator), .


2- .
2-
HLA (HLA-DR3, HLA-DR4, HLADQB1*2101 .).

714

17

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- D4+.
, .
1- , ,
.


1-

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12 ).
1-
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1- , .
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1- ;
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17

715

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2-
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. 2- , , .

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716

17

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. -, , , .
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( , ,
).
( ).
( ).
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Enteropathy, X-linked) -
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, - -

17

717

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;
;
;
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;
;
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,
, .
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Organomegaly , Endocrinopathy , Multiple myeloma ,
Skin )
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;
;
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( );
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( DIDMOAD Diabetes
Insipidus, Diabetes Mellitus, Optic Atrophy, Deafness , , , )
, , , .
,
, acanthosis nigricans ( ), (,
, ), , , .
,
.

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718

17


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. 1-
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18

719

18




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. 1-
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1.

1
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( 8 );
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( 5 ).
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720

18


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18

721

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722

18

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18

723

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724

18

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2 .
2
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13, 14 15,
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2 - .
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609, 618 620 RET.
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18

725

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726

18

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18

727



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728

18

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18

729

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730


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520
15
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279
15, 714
630
47
278
93, 499
51
17, 419, 600
611
150
176
52, 177
340
341, 427, 593
422
19, 608
426
315
610
414
279
347
611

101
419
348, 487
443
321

321
445

631
209
413
310

15
346, 368
189
520
15, 447, 457
445
61, 195, 536, 569, 586
431, 590
581
19
404
101
541

426
170, 468
631
347, 714
429

194, 413
171, 468
244
102
315
237
423
623
626
429
340
609
332, 642
482
52
78, 499
52, 498
629
257, 286
299

731

732

534
339, 404
256
313, 457
319
20

549
549, 590
549
487
92
409, 615

452, 482, 500, 530


286
346
396
396
451
19
198
528
131, 138, 244, 308
86, 179, 413, 637
419, 452
176
540
16, 94
420
446
427
556
417
403
403
15, 447
420
95
448
463
444
38, 332, 451, 488, 630
21
45
208

65

157
587
170, 468
257
310, 462
341

51
60
62
66
69
73
101

53, 177
340
340, 427, 488, 593
369
674

85, 471
130, 253, 254, 271, 448
247
17
207
315
279
19, 409
625
220
16, 279

633
506
17, 280, 332, 488
324

115
208

349
17
223

733

734

- 354
116
118
353, 354, 380
366
584

693

685
Caro 85
85
55, 121
81, 171, 467

126
126
219
440
138

407
479

164

56, 576
451
637
20, 251, 544
275
151
445

325
321
323

354
94
94

355
466

249
296
315
308
401
128
57
510
457
21
,
32
32
463, 608
207

536
396
693

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144, 318
18, 332
541
295
59
693
410
132
93
93
295

402
543, 714
487
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683
340
61
278
340, 347, 402
347
393
20
423

735

736

92
439

80, 396, 495, 520, 521


242
437
637
294
277
403
17
285
17, 593
315
347
61

340
331
15, 330
487
347
492
465
550
587
294
444
102
246
61
101, 550, 580
102
19
19, 257, 563
102
442
257

244
276
383

274
390
19

427
62
354
279, 310, 482
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566, 581
101
399
340
472, 593
340
403
340
257, 315, 473, 593

279, 282
77, 282
62, 190
451
63
165, 476
623
539
428
447
399
19

227
234
84, 103, 228
446, 580
249, 257, 275

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451

339
562
348
348
347
339
348
348

737

738

348
348
354
407
348
562
562
348

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19
430, 431
431
- 342
- 24, 342
431, 591
468
441, 659
534
487
548
410
621
540
495
556
338
723
291
542
16, 17, 171, 468
620
15, 487
602, 608, 662
487
713
467
558
558
18, 430, 708
93
65
20, 659
430
584
257
602
15

440
590
488
426
559
142
407
618
18, 24
601
342
558
605
440
591, 723
430, 431
625
346, 369
94, 513
195
341
625
417
17, 439, 601, 659
603
713
694
499
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612
134
462
462
649
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315
451
332, 487
310, 427, 482, 541

279
347
651

79
383
76, 77

739

740

68, 177
482
69

117
346, 381
117
117
366
236
346, 313

71
70
150
179
157
310
72
189, 247
189
278

207
630
354
445

151
164
16, 93, 98, 527
694
693
383
409
46
257, 492

19
410
537
349

445

38, 699
528

383
390
392
347
99, 454
257
399
19
74
184
361

741

2 .

2- ,
..

1032 c., 2013 .

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2 ,
.
2 ,

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2 ,
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2 ;

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2- ,
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948 ., 2013 .


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.
, ,
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,
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1072 c., 2012 .

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2- ,
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368 ., 2012 .

,
. ,
, .
,

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, , ,
,

.
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.


2- ,

.., ..,
..

432 ., 2012 .

.
.
,
, .

.

2- ,
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..

280 ., 2013 .

2-

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, ,
;
- ,
,
, ,
, , .

, .

,
.
,
,
, .
- -.



.. , ..

29.03.2013. 841081/32.
. . 23,5 . .
2000 .
-.
115035, , . , . 9, . 4.
./: 8 (495) 921-39-07.
E-mail: info@geotar.ru, http://www.geotar.ru.
.
170024, . , . , . 5.

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