Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Анатомия, физиология
системы гемостаза
и немного о
патофизиологии и
методах исследования
Профессор А.Г.Кочетов
Ассистент О.В.Лянг
Откуда возникла система гемостаза? Система гемостаза –
один из компонентов
Система гемостаза
полисистемы
ПОЛИСИСТЕМА :
ГОМЕОСТАЗ
1. поддержание жидкого
состояния крови в сосудах,
Система комплемента 2. остановка кровотечения,
3. резистентность стенки
сосудов,
4. влияние на гемодинамику и
ГОМЕОСТАЗ
5. проницаемость сосудов,
6. участие в заживлении ран,
7. воспалении,
Иммунитет 8. иммунологической реакции,
9. неспецифической
резистентности организма.
Протеолитическая система,
каллекреин-кининовая система
Где функционирует система гемостаза?
1. Система гемостаза – составная и важнейшая часть
системы поддержания ЦЕЛОСТНОСТИ СОСУДОВ
СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА –
Не только кровь!
Тогда как же сформулировать основную функцию?
СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА –
плазма+форменные
элементы
Эндотелий – анатомическая и физиологическая граница
агрегатного состояния системы гемостаза,
важный сигнальный, компенсаторный и функциональный
элемент сохранения целостности сосудов
РЕПАРАЦИЯ ЭС РЕМОДЕЛИРОВАНИЕ ЭС
восстановление
Эндотелий
Гипоксия-ишемия (воспаление, интоксикация, нарушение кровотока)
Окислительный стресс, образование R* Активация
Лц
Активация и высвобождение из ЭК протеаз, ТАП, липаз, ММП
Активация Тц
Макрофаги
Модиф.
ЛПНП-Тц
факторы свертывания
потребляются в процессе
внутри-сосудистого
свертывания, а продукты этого
свертывания поглощаются РЭС
В 1964 г. Luft, используя краситель рутений красный,
продемонстрировал, что эндотелиальные клетки неравномерно
покрыты тонким слоем вещества, которое состояло, как было
доказано позднее Copley AL. (1983), из
фибрина, фибрината кальция и продуктов фибринолиза
Внутрисосудистое расслоение
функциональных звеньев системы гемостаза
ПрС коагуляция
ПрС
Слой фибрина с адсорб. тромбином и плазминог.
Фибринолиз
Просвет сосуда
Ингибиторы активаторов фибринолиза,
АК
АК
антиплазмины
Фибринолиз
ПрС
ПрС
Слой фибрина с адсорб. тромбином и плазминог.
коагуляция
ПрС коагуляция
Слой фибрина с адсорб. тромбином и плазминог.
Фибринолиз
Просвет сосуда
АК
ИАФ, АП
А
т
Фибринолиз е
ПрС
ПрС
коагуляция
Слой фибрина с адсорб. тромбином и плазминог.
Фибринолиз
Просвет сосуда
ИАФ, АП
АК
Фибринолиз
ПрС
коагуляция
А в лимфотоке? )))
Молекулярный уровень сохранения целостности сосудов
ИНТЕГРАЛЬНАЯ СХЕМА
ПРЕДСТАВЛЕНИЙ
О
СТРОЕНИИ
И
ФУНКЦИОНИРОВАНИИ
СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
Интима кров. Ферментные
сосудов
Клетки крови
системы крови
Система гемостаза
гипокоагуляция гиперкоагуляция
Патологические состояния
геморрагии тромбозы
КОАГУЛЯЦИОННОЕ
ЗВЕНО
СИСТЕМЫ
ГЕМОСТАЗА
Коагуляция (свертывание крови) – процесс
инициации и дальнейшего взаимодействия
форменных элементов крови и факторов свертывания
с образованием тромбина, при достижении
критического уровня которого происходит в агрегате
и на поверхности агрегата форменных элементов
превращение фибриногена в фибрин.
Условно!!!!
образование вторичного тромба (красного, фибринового)
1. Сосудисто-тромбоцитарный
гемостаз (первичный, временный)
обеспечивает начальную остановку кровотечения
в зоне микроциркуляции путем образования
тромбоцитарной пробки в месте повреждения сосуда
Условно!!!!
образование первичного тромба (белого, тромбоцитарного)
Методы исследования сосудисто-тромбоцитарного
компонента системы гемостаза
2. Плазменный гемостаз
многоэтапный ферментативный процесс, в котором учавствует ряд
белков – протеаз, ионы кальция, а также неферментные белки-
акцелераторы, обеспечивающие взаимодействие факторов свертывания на
фосфолипидных матрицах, конечным результатом которого является
образование нерастворимого фибринового сгустка
Результатом внешнего и
внутреннего пути
свертывания является
образование активного
протромбиназного
комплекса, состоящего из
ф. Р3 (фосфолипидов-
фосфолипопротеиновой
матицы), ионов Са2+, ф.Ха
и ф. Va. Протромбиназный
комплекс катализирует
превращение
протромбина в тромбин –
ключевой фермент
свертывания.
Каскадно-матричная схема
функционирования
плазменного звена коагуляции
и ее взаимосвязей
с основными компонентами
системы гемостаза
- инактивация
Фосфолипидная
матрица Система Тромбин
протеина С
Каолин Кефалин
АЧТВ (АПТВ)
Активированное частичное (парциальное) тромбопластиновое время
Каскадно-матричная схема функционирования плазменного звена коагуляции
и ее взаимосвязей с основными компонентами системы гемостаза
- неактивные факторы - витамин К-зависимые факторы - активация
- инактивация
- активные факторы - фосфолипидная матрица - инактивация Антитромбином III
- нумерация матричных комплексов
Компоненты фактора
В циркулирующей крови фактор Виллебранда находится в комплексе с
фактором YIII:К свертывающей системы крови, а в эндотелии сосудов и
в альфа – гранулах тромбоцитов не связан с ним.
наименование Сокращенное Функциональная характеристика
обозначение
Тромбоциты акт.
YIII:K
Xa Са2+
Y Ya II III
НПА-АВитК
Тромбоциты
XIIf (варфарин)
YII Ia
X
Тканевой фактор YIIa Ca2+ Система Тромбин
протеина С
Внешний путь
Тромбопластин (полноценный)
Протромбиновое время
Каскадно-матричная схема функционирования плазменного звена коагуляции
и ее взаимосвязей с основными компонентами системы гемостаза
- неактивные факторы - витамин К-зависимые факторы - активация
- инактивация
- активные факторы - фосфолипидная матрица - инактивация Антитромбином III
- нумерация матричных комплексов
Способы выражения протромбинового времени (ПВ)
1. ПВ в секундах
2. Протромбиновый индекс: (N 80-120%)
Контакт кинин
XII прекаллекреин
Ya
каллекреин кининоген
XII f Эксанта
(мелагатран/
ксимелагатран)
фибриноген
Система Тромбин
протеина С
XIII
Фибринолиз XIIIa
Ca
2+
ФИБРИН Мономеры
НЕРАСТВОРИМЫЙ Фибрин растворимый (S) фибрина
РФМК (о-фен)
Этаноловый тест
фибриноген
Тромбин
Д-димер
Фибринолиз
ФИБРИН Мономеры
НЕРАСТВОРИМЫЙ Фибрин растворимый (S) фибрина
Фибринопептид А
ОБЩАЯ СХЕМА
ПЛАЗМЕННОЙ
КОАГУЛЯЦИИ
I XIa YIIIa II
XIIa XI IX IXa X Ca2+
Тромбоциты акт.
Контакт кинин YIII:K
Xa Са2+
XII прекаллекреин
Y Ya II III
каллекреин кининоген
Тромбоциты
XIIf
YII Ia
X
фибриноген
тромбопластин YIIa Ca2+ Система Тромбин
протеина С
Внешний путь
XIII
Фибринолиз XIIIa
Ca
2+
ФИБРИН Мономеры
НЕРАСТВОРИМЫЙ Фибрин растворимый (S) фибрина
фосфолипиды Протеин С
Са2 Протеин S а
VIIIa
Протеин
С(а)
Va
Протеин S
Гепарин
Сериновая Сериновая
АТ III + протеаза,
тромбин
АТ III протеаза,
тромбин
Неактивный комплекс
Ф
Прекалликреин И
+ ВМК
Б
Р плазминоген
И
Н
Калликреин
XIIa + ВМК
XIIf
Активатор
плазминогена
проактиватор
Ф.XII незав. активация
Функционирование
ФИБРИНОЛИТИЧЕСКОГО и
АНТИФИБРИНОЛИТИЧЕСКОГО
звеньев гемостаза