Вы находитесь на странице: 1из 37

1.

Сахарный диабет 1-го типа: этиопатогенез, клиническая картина, хронические осложнения,


клиническая и параклиническая диагностика. Критерии компенсации сахарного диабета 1–го типа.
Инсулинотерапия при сахарном диабете 1–го типа: препараты, кривая действия, показания, методика
лечения. Гипогликемия. Лечение.
 (инсули́нозави́симый диабет, ювенильный диабет) — аутоиммунное заболевание[1] эндокринной системы,
основным диагностическим признаком которого является хроническаягипергликемия — повышенный уровень
сахара в крови, полиурия, как следствие этого — жажда; потеря веса[2]; чрезмерный либо сниженный аппетит;
Сильное общее утомление организма; Боли в животе; при длительном проявлении болезни и отсутствии
диагностики заболевания, начинается отравление организма продуктами распада жиров - часто проявляется в
виде запаха ацетона от кожи, изо рта;
В отличие от сахарного диабета 2-го типа, характеризуется абсолютной (а не относительной)
недостаточностью инсулина, вызванной деструкцией бета-клеток поджелудочной железы. Диабет 1-го типа
может развиться в любом возрасте, но наиболее часто заболевают лица молодого возраста (дети, подростки,
взрослые люди моложе 30 лет), может быть врождённым. В последнее время наблюдается повышение верхней
границы возраста и все чаще 1 типом сахарного диабета заболевают люди от 30 до 40-45 лет.
Этиология.
А. Генетическая предрасположенность к инсулинозависимому сахарному диабету обусловлена несколькими
генами, в том числе — генами, относящимися к области HLA на коротком плече 6-й хромосомы.
Б. Разрушение бета-клеток. В большинстве случаев это разрушение имеет аутоиммунную природу и
обусловлено врожденным отсутствием или потерей толерантности к аутоантигенам бета-клеток. Как правило,
разрушение бета-клеток происходит медленно и постепенно и поначалу не сопровождается нарушениями
углеводного обмена.
В. Вирусные инфекции могут индуцировать аутоиммунную реакцию против бета-клеток у лиц с генетической
предрасположенностью к инсулинозависимому сахарному диабету.
Г.Известны токсические вещества, избирательно поражающие бета-клетки и индуцирующие аутоиммунную
реакцию.
В основе патогенетического механизма развития диабета 1-го типа лежит недостаточность выработки
инсулина эндокринными клетками (β-клетки островков Лангерганса поджелудочной железы). Диабет 1 типа
составляет 5-10 % всех случаев диабета[14], чаще развивается в детском или подростковом периоде. Для этого
типа диабета характерно раннее проявление симптомов, которые быстро прогрессируют с течением времени.
Единственным методом лечения являются пожизненныеинъекции инсулина, нормализующие обмен веществ
пациента. Без лечения диабет 1-го типа быстро прогрессирует и приводит к возникновению тяжёлых
осложнений, таких как диабетическая кардиомиопатия, инсульт, почечная недостаточность,диабетическая
ретинопатия, диабетическая язва стопы, кетоацидоз и диабетическая кома, которые приводят к инвалидности
или заканчиваются смертью пациента[3].
Симптомы сахарного диабета I типа включают частое мочеиспускание, сильную жажду, тошноту, рвоту,
слабость и повышенную утомляемость, потерю веса (несмотря на нормальное или даже повышенное
потребление пищи), постоянное чувство голода, раздражительность. У детей ночное недержание мочи
является одним из признаков диабета, особенно в тех случаях, когда раньше ребенок в постель не мочился.
При I типе диабета возникают ситуации, когда уровень глюкозы в крови становится или очень высоким, или
очень низким. Каждое из этих состояний требует экстренной медицинской помощи.
Малые и большие симптомы с.д.
К основным «большим» клиническим симптомам сахарного диабета относятся:
- общая и мышечная слабость;
- полиурия (выделение большого количества мочи) – частое и обильное мочеиспускание, как днем, так и
ночью вплоть до ночного недержания мочи;
- полидипсия (жажда), сухость во рту;
- полифагия (повышение аппетита);
- похудание характерно для сахарного диабета 1 типа.

«Малые симптомы» сахарного диабета:


- фурункулез;
- пародонтоз, выпадение зубов;
- альвеолярная пиорея (гнойно-воспалительное поражение лунок зубов);
- кожный зуд (генерализованный, с преимущественной локализацией в области промежности);
- полигиповитаминоз;
- паркинсонизм.

Особенностью сахарного диабета 1 типа является быстрое развитие «больших симптомов» и для больных

1
сахарным диабетом 2 типа характерны «малые симптомы» Другие проявления сахарного диабета обусловлены
поражением внутренних органов, сосудов и нервной системы.
ОсложненияК хроническим осложнениям при сахарном диабете, как правило, относят следующие
заболевания:
• Атеросклероз.
• Диабетическая нефропатия.
• Диабетическая ретинопатия.
• Диабетическая микроангиопатия.
• Диабетическая нейропатия.
• Инфекции.
• Болезни сердца и инсульт.
Атеросклероз Наблюдается у пациентов, больных диабетом типа 1 и типа 2 - это болезнь кровеносных
сосудов, характеризующаяся сужением и склерозированием артерий. Кровообращение при этом уменьшается,
что может привести к повреждению нервов и других тканей. Обычно, атеросклероз появляется у больного на
ногах и ступнях. Боль возникает в ногах при ходьбе и после отдыха или сна. Иногда случается онемение ног
или ступней, когда они неподвижны. Ноги или ступни часто бывают холодными. Чувствуется мышечная боль
в бедрах или икрах. Может иметь место выпадение волос и изменение цвета кожи на ногах. Пульс
конечностей слабый или отсутствует совсем. Атеросклероз обычно ассоциируется с кальцификацией и
тромбозами. Отложение кальция в стенках артерий приводит к сужению и упрочнению артерий. Атеросклероз
часто наблюдается у пациентов старше 50 лет. Неблагоприятными последствиями развития атеросклероза при
сахарном диабете являются ранняя ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, инсульт и гангрена
конечностей, которым в 100 раз чаще подвержены диабетики в отличие от других людей. Лечение состоит из
личной заботы о самом себе больного и облегчения симптомов. Личная забота состоит в следующем: •
Упражнения должны быть уравновешены отдыхом. • Необходимо бросить курить, поскольку курение сужает
артерии и увеличивает шансы образования тромбов. • Уход за ногами очень важен при диабете, поэтому
используйте хорошую обувь. Держите ноги в чистоте и используйте носки вместо грелки во сне. Нужно
обращать внимание на порезы, синяки или другие травмы, так как ткани заживают при диабете медленно и
склонны к инфекции. Симптомы могут быть облегчены при помощи обезболивающих средств,
антикоагулянтов и т.д. Хирургия осуществляется только в тяжелых случаях. Ампутация необходима тогда,
когда возникает абсорбция токсинов от некротических тканей и инфекция, которая может убить больного.
Диабетическая нефропатия  Поражение почек при диабете называют диабетической нефропатией. Также
она известна как диабетический гломерулосклероз. При данном типе почечного заболевания поражение может
быть пространным или узловатым. Пространное поражение происходит главным образом вследствие
широкого утолщения базальной мембраны капиллярных клубочков. Узелковое поражение - это форма
округлых масс гиалинового материала, которые сдерживают пространное поражение почек. Эти поражения
также известны как синдром Вильсона. Изначально, диабетическая нефропатия затрагивает мелкие
кровеносные сосуды почек, что ведет к утечке белка через мочу. По мере прогрессирования болезни, почки не
могут должным образом очищать и фильтровать кровь. Это ведет к накоплению токсичных отходов в крови.
Таким образом, пациент нуждается в диализе, который служит для фильтрации и очистки крови. Пересадка
почки осуществляется в том случае, если пациент против диализа. Нефропатию у больных сахарным диабетом
можно контролировать посредством нормализации уровня сахара в крови и контроля высокого артериального
давления. Таким образом, блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) используются для лечения высокого
кровяного давления и контроля поражения почек у диабетиков.
Диабетическая ретинопатия  Ретинопатия является наиболее частым хроническим осложнением диабета.
Это главная причина слепоты. У этих больных мелкие кровеносные сосуды задней стенки глаза вызывают
утечку белков и крови в сетчатке. Болезнь этих мелких кровеносных сосудов также может привести к
образованию микроаневризмы. Они отображаются в виде темно-красных пятен вокруг сосудов сетчатки.
Также создаются новые кровеносные хрупкие сосуды, при повреждении которых может иметь место
отслоение сетчатки и ее рубцевание, что ведет к повреждению зрения. Видны экссудаты, которые характерны
для диабетической ретинопатии. Они имеют желтый цвет, неправильные и резко очерченные края, могут быть
разного размера - от маленьких частиц до больших круглых пятен. Кроме того, диабетики с ретинопатией
также склонны к катаракте и глаукоме. Лечение ретинопатии состоит в использовании лазера, который
разрушает и предотвращает микроаневризму и появление хрупких кровеносных сосудов. Считается, что среди
"десятилетних диабетиков" приблизительно 50% имеют диабетическую ретинопатию. Развитие ретинопатии
происходит из-за плохого контроля артериального давления и уровня глюкозы в крови. Натуральные сырые
продукты питания - это лучшая диета для этого осложнения. Поэтому больные должны есть свежие фрукты,
овощи, молочные продукты и т.д. Витамин A - лучший вариант для улучшения зрения. Витамин A
присутствует в моркови, капусте, соевых бобах, горохе, сыром шпинате и т.д. Также нужно делать
упражнения для расслабления и укрепления мышц глаз. Такие движения глаз, как перемещение взгляда вверх,

2
вниз, влево, вправо и круговые движения (по часовой стрелке и против) помогают в предотвращении глазных
осложнений. Также рекомендуем периодически проверять зрение.
Диабетическая микроангиопатия Диабетическая микроангиопатия характеризуется утолщением базальной
мембраны сосудов и капилляров различных органов и тканей, таких как кожа, глаза, скелетные мышцы, почки
и т.д. Сходные утолщения также наблюдаются в сосудистых тканях, таких как периферические нервы,
почечные канальцы и т.д. Диабетическая микроангиопатия происходит в основном в связи с рецидивом
гипергликемии. Диабетическая нейропатия  Это временное или постоянное повреждение нервной ткани.
Нервные ткани повреждены в основном за счет снижения кровотока и повышения уровня глюкозы в крови.
Приблизительно 50% пациентов, которые страдают от диабета в течение последних 10-20 лет, имеют
диабетическую нейропатию.
Диабетическая нейропатия влияет на все части нервной системы, но периферические нервы страдают чаще.
Она влияет на черепные нервы и нервы спинного мозга или их ответвления. На ранних стадиях заболевания
больной ощущает покалывание или периодически боли, особенно в конечностях ног. На последующем этапе
боль уже постоянная и более серьезная. В конце концов, развивается болезненный невроз, который
заканчивается потерей чувства боли в конечности. Вместе с этим увеличивается возможность тяжелых
повреждений тканей, потому, что боль не предупреждает пациента о травме. Общие симптомы
диабетического невроза - покалывание, уменьшение чувствительности определенного участка тела, диарея,
запор, потеря контроля мочевого пузыря, импотенция, лицевой паралич век, опущение рта, изменение зрения,
слабость, невнятная речь и т.д. Эти симптомы обычно развиваются постепенно в течение года. Лечение
состоит из хорошего контроля за уровнем глюкозы в крови, чтобы предотвратить прогрессию. Для
уменьшения симптомов, обычно используется наружное лечение с капсаицином. Также имеют успешный
результат такие лекарства, как амитриптлилин и карбамазепин. Болеутоляющие (успокоительные средства) не
являются полезными при лечении болезненной нейропатии. Нужно регулярно проводить осмотр ног. Если
какой-либо тип инфекции или повреждение остается незамеченным долгое время, то может потребоваться
ампутация.
Инфекции Диабетики имеют повышенную восприимчивость к различным инфекциям, таким как туберкулез,
пневмония, пиелонефрит, карбункулы и диабетические язвы. Это может происходить из-за плохого
кровообращения, снижения клеточного иммунитета или гипергликемии.
Кардиопатии и инсульт Больные сахарным диабетом в четыре раза более склонны к развитию сердечно
сосудистых заболеваний, чем те люди, которые им не болеют. Они могут перенести сердечный приступ,
инсульт или страдать от боли в груди или стенокардии, высокого артериального давления и т.д. Пациенты с
диабетом могут, молча переносить атаки на сердце, которые по-другому называются сердечными приступами
и которые протекают без каких-либо характерных симптомов. Это происходит из-за того, что у диабетиков
повреждены нервы, из-за чего пациенты не чувствуют боли в груди, а, следовательно, не знают о том, что у
них был сердечный приступ. Факторы риска сердечно сосудистых заболеваний - главным образом ожирение,
сидячий образ жизни, высокое артериальное давление, высокий уровень холестерина, курение, семейный
анамнез коронарных заболеваний в возрасте до 55 лет и т.д. Боль в груди или стенокардия появляется
приблизительно у 3-5% людей. Боль или дискомфорт в груди чувствуется благодаря тому, что кровоток
частично или полностью блокируется. Чрезмерное потребление еды, интенсивные упражнения и стресс
требуют большего притока крови, что может привести к стенокардии. Наиболее часто это встречается у
мужчин. Обычно боль продолжается около 15 минут. Боль может переходить на плечо, руку, челюсть, спину,
шею или другие области. Как правило, больному показан отдых или нитроглицерин. Если боль или тяжесть в
груди продолжаются более 15 минут, пациент должен быть доставлен в больницу. Важные шаги в лечении
болезней сердца, которые может предпринять больной сахарным диабетом - это регулярные физические
упражнения, отказ от курения, снижение веса при необходимости. Больной должен обязательно есть яблоки,
так как они обладают стимулирующими свойствами для сердца. Такие фрукты как ананасы, свежий виноград,
апельсины и кокосовое молоко обеспечивают тонус сердца. Пациент должен соблюдать диету с низким
содержанием натрия и калорий. Необходимо употреблять пищу с высоким содержанием зерновых и овощей.
Избегайте сладостей, шоколада, сиропов, консервированных продуктов, безалкогольных напитков, соков.
Употребление соли и сахара должно быть ограничено, а чай, кофе, алкоголь и табак и вовсе недопустимы для
больных сахарным диабетом. 
Сахарный диабет. Стадии развития.
1ст. Генетическая предрасположенность к С.Д. 1-го типа. На данном этапе достоверный результат можно
получить при помощи исследований генетических маркеров заболевания. Наличие антигенов HLA
многократно повышает рис развития С.Д.
2ст. Стартовый момент. Вследствие влияния на В-клетка этиологического фактора иммунная система
начинает образовывать Ат, которые можно определить с помощью иммунологического теста. Нарушение
секреции инсулина еще не происходит.
3 ст. Предиабет. Начинается разрушение В- клет. п.ж. аутоАт иммунной системы. Симптомы отсутствуют, но
нарушение синтеза и секреции инсулина можно выявить с помощью теста на толерантность к глюкозе.
3
4ст. Снижение секреции инсулина . Стрессовые тесты могут выявить нарушение толерантности к глюкозе,
нарушение содержания глюкозы плазмы натошак.
5ст. « Медовы месяц» Развернутых клинических симптомов. Клиническая картина представлена со всей
развернутой симптоматикой. Разрушение В-клеток п.ж. достигает 90%. Секреция инсулина резко снижена.
6 ст. Полная деструкция В-клеток. Инсулин не вырабатывается.

Лабораторные методы исследования.


1.Для диагностики СД определяют концентрацию глюкозы в крови (важное обстоятельство — повторное
определение повышенного уровня сахара). Норма (натощак или через 2 часа после теста): венозная кровь —
3,3–5,5 ммоль / л; капиллярная кровь — 3,3–5,5 ммоль / л; плазма венозной крови — 4–6,1 ммоль / л.
Содержание глюкозы больше 6,1, но ниже 7,0 ммоль / л определяется как нарушенная гликемия натощак.
Уровень гликемии выше 7,0 ммоль/ л является основанием для предварительного диагноза СД (табл. 1).
Таблица 1. Критерии оценки ТТГ (ВОЗ, 1999)
Концентрация глюкозы в капиллярной крови, моль / л
Оценка результатов
натощак Через 2 часа
Норма ≤5,5 <7,8
Нарушенная гликемия натощак 5,6–6,0 <7,8
Нарушенная толерантность к <6,1 ≥7,8, но <11,1
глюкозе
Сахарный диабет ≥6,1 ≥11,1

Также основанием для предварительного диагноза СД является факт повышения уровня глюкозы через 2 часа
после теста или через 2 часа после приема пищи или случайное определение уровня сахара в любое время дня
не зависимо от времени приема пищи: венозная кровь — более 10 ммоль / л; капиллярная кровь — более 11,1
ммоль / л; плазма венозной крови — более 11,1 ммоль / л (табл. 2). Определения концентрации глюкозы в
крови для диагностики сахарного диабета не проводят на фоне острого заболевания, травмы или
хирургического вмешательства, на фоне приема препаратов, повышающих концентрацию глюкозы в крови
(глюкокортикоиды, препараты тиреоидных гормонов, тиазиды и др.), у больных с циррозом печени.

Таблица 2. Диагностически значимые уровни глюкозы в плазме, венозной и капиллярной крови


Концентрация глюкозы, ммоль / л<
Категория
Цельная кровь Плазма
гипергликемии
венозная капиллярная венозная
Сахарный диабет
натощак > 6,1 > 6,1 > 7,0
через 2 часа >10,0 > 11,1 > 11,1
Нарушенная толерантность
к глюкозе
натощак < 6,1 < 6,1 < 7,0
через 2 часа > 6,7 < 10,0 > 7,8 < 11,1 > 7,8 < 11,1
Нарушенный уровень
глюкозы плазмы
натощак > 5,6 < 6,1 > 5,6 < 6,1 > 6,1 < 7,0
через 2 часа <6,7 < 7,1 < 7,8
2.Более чувствительным и специфичным методом диагностики является глюкозотолерантный тест, который
позволяет выявить латентные (скрытые) нарушения метаболизма глюкозы (нарушения толерантности тканей к
глюкозе). Тест проводится в утренние часы после 10–14 часов ночного голодания. Накануне обследования
больному рекомендуется отказаться от повышенных физических нагрузок, употребления алкоголя и курения,
а также препаратов способствующих повышению концентрации глюкозы в крови (адреналин, кофеин,
глюкокортикоиды, контрацептивны и пр.). Пациенту дают выпить раствор, содержащий 75 граммов чистой
глюкозы. Определение концентрации глюкозы в крови проводят через 1 час и спустя 2 часа после
употребления глюкозы. Нормальным результатом считают концентрацию глюкозы менее 7,8 ммоль / л спустя
два часа после употребления глюкозы. Если концентрация глюкозы колеблется от 7,8 до 11 ммоль / л, то
состояние исследуемого расценивается как нарушение толерантности к глюкозе (преддиабет). Диагноз диабет
устанавливается, если концентрация глюкозы превышает 11 ммоль / л через два часа с начала проведения
4
теста. Как простое определение концентрации глюкозы, так и проведение глюкозотолерантного теста дают
возможность оценить состояние гликемии только на момент исследования.
3.Для оценки уровня гликемии на более длительном промежутке времени (примерно три месяца) проводят
анализ по определению уровня гликированного гемоглобина (HbA1c). Образование этого соединения
находится в прямой зависимости от концентрации глюкозы в крови. Нормальное содержание этого
соединения не превышает 5,9 % (от общего содержания гемоглобина). Повышение процентного содержания
HbA1c выше нормальных значений свидетельствует о длительном повышении концентрации глюкозы в крови
на протяжении трех последних месяцев. Данный тест проводят в основном для контроля качества лечения
больных диабетом. 4.Глюкоза в моче появляется только после
превышения «почечного порога» (примерно 180 мг % [9,9 ммоль / л]). Характерны значительные колебания
«порога» и склонность к повышению с возрастом; поэтому определение глюкозы в моче считают
нечувствительным и ненадежным тестом. Тест служит грубым ориентиром наличия или отсутствия
значительного повышения уровня сахара (глюкозы) в крови и в некоторых случаях используется для
ежедневного наблюдения за динамикой сахарного диабета.
5.Определение ацетона в моче (ацетонурия) — нередко диабет осложняется нарушением обмена веществ с
развитием кетоацидоза (накопление в крови органических кислот промежуточных продуктов метаболизма
жиров). Определение в моче кетоновых тел служит признаком тяжести состояния пациента с кетоацидозом.
6.Содержание С-пептида позволяет оценить функциональное состояние бета-клеток. У больных сахарным
диабетом 1 типа этот уровень обычно понижен, у больных сахарным диабетом 2 типа — в норме или
повышен, у больных инсулиномой — резко повышен.
7.Концентрация иммунореактивного инсулина снижена при 1 типе, в норме или повышена при 2 типе.
8.Для диагностики осложнений диабета и составления прогноза заболевания проводят дополнительные
обследования: исследование глазного дна (ретинопатия), электрокардиограмма (ишемическая болезнь сердца),
экскреторная урография (нефропатия, почечная недостаточность).
Сахарный диабет. Раннее выявление.
1. Уровень гликемии натощак: глюкозу можно измерять случайным способом, натощак, после еды или в
заданных интервалах после введения определенной оральной дозы глюкозы (тест на переносимость глюкозы
(ТПГ). Эти тесты используются для выявления ухудшенной переносимости глюкозы, состояния, типичного
для диабета, но которое может иметь место и до развития диабета. Для того, чтобы констатировать диабет, а
не просто ухудшенную глюкозную переносимость, в качестве критерия берут уровень глюкозы в плазме
взятой натощак крови 140 мг/дл (7,8 ммоль/л) или больше, повышенный уровень глюкозы в плазме после
проведения теста на переносимость 75 г орально введенной глюкозы (200 мг/дл (11,1 ммоль/л) или выше в
течение 0—2 часов и через 2 часа) или наличие таких классических симптомов, как полиурия, полидипсия и
кетонурия.
2. Гемоглобин А1С: используют для выявления ранних нарушений углеводного обмена или для контроля
лечения.
3.Рост; 4.масса тела;
5.индекс массы тела;
6.объем талии;
7.определение артериального давления;
Проба толерантности к глюкозе. Показание. Глюкозотолерантный
тест (ГТТ) — лабораторный метод исследования, применяемый в эндокринологии для диагностики
нарушения толерантности к глюкозе (предиабет) и сахарного диабета. По способу введения глюкозы
различают:
 оральный (от лат. per os) (оГТТ) и
 внутривенный глюкозотолерантный тест
Цель применения теста толерантности к глюкозе: 1.Диагностика
латентного сахарного диабета, уточнение диагноза сахарного диабета в сомнительных случаях (в практике
эндокринолога);
2.Выявлние гиперинсулинемии, обычно являющейся маркером наличия инсулинорезистентного состояния.
Тест имеет ключевое значение в диагностике метаболического синдрома, синдромов инсулинорезистентности
типов А и В, дифференциальной диагностике при вирилизации иСПКЯ.
3. Диагностировать гипогликемию и синдром нарушенного всасывания.
Проба толерантности к глюкозе. Техника и интерпретация результатов.
 Техника:
1. Утром между 7 и 9 ч берут пробу крови из вены для определения исходного уровня глюкозы натощак.
Кровь набирают в пробирку из вены или из пальца. Можно ввести катетер.
2. После взятия проб крови пациенту дают выпить раствор, содержащий необходимое количество глюкозы, и
отмечают время. Раствор желательно выпить в течение не более 5 мин.
3. Через 1 затем через 2 ч после нагрузки глюкозой берут кровь из вены или из пальца. 4.
5
При появлении у пациента слабости от многократных венепункций ему рекомендуют прилечь.
5. Место венепункции придавливают ватным шариком до остановки кровотечения.
6. Необходимо проследить, чтобы пациент перекусил, а также не просмотреть симптомов гипогликемии.
7. После взятия крови пациент может возобновить прием препаратов, которые пришлось отменить.
Результаты:
Нормальные показатели теста:
· натощак — <5,55 ммоль/л;
· через 1 ч после приёма пищи (углеводной нагрузки) — <7,8 ммоль/л.
Критерии гестационного СД на основании трёхчасового перорального теста на толерантность к глюкозе со
100 г глюкозы:
натощак — >5,3 ммоль/л;
через 1 ч после углеводной нагрузки — >10 ммоль/л;
через 2 ч — >8,6 ммоль/л;
через 3 ч — >7,8 ммоль/л.
При превышении концентрации глюкозы в любых двух пробах ставят диагноз — гестационный СД. Если
концентрация глюкозы превышает нормальную только в одной пробе, тест повторяют через 2 нед. Отклонение
от нормы одного из показателей трёхчасового перорального теста на толерантность к глюкозе расценивают
как нарушение толерантности к глюкозе.
Снижение толерантности к глюкозе ( латентный с.д.). Диагностика.
Латентный сахарный диабет (называемый также скрытым диабетом) характеризуется отсутствием
клинических признаков, нормогликемией (натощак), отсутствием глюкозурии, патологическим тестом
переносимости — толерантности к глюкозе.
У больных латентным диабетом нет никаких клинических признаков диабета, уровень сахара в крови натощак
нормальный. Также у таких людей нормален тест толерантности к глюкозе. Он становится диабетическим при
беременности, инфекционных заболеваниях и при стрессорных состояниях, а также при развивающемся
ожирении.
       Латентный диабет можно выявить методом преднизон-глюкозной нагрузки после предварительного
приема в течение 3 дней пищи, содержащей 250-300 г углеводов при нормальном количестве белков и жиров.
       Также определить латентный диабет можно с помощью пробы Штауба -Трауготта. Двойная нагрузка по
Штаубу-Траутотту заключается в том, что через 60 минут после приема 50 г глюкозы исследуемый получает
еще 50 г ее. К этому времени у нормальных людей выделяется наибольшее количество инсулина и второе
введение глюкозы не вызывает повторного повышения гликемии или оно лишь слабо выражено. Если же
после второго введения глюкозы появляется второй пик гипергликемии, то можно говорить об ослабленной
функции бета-клеток и о латентном диабете.
       Преднизон-глюкозная проба заключается в том, что за 1/2 и 2 часа до нагрузки глюкозой дают по 12,5 мг
преднизона или преднизолона. При нормальной функции бета-клеток гликемия натощак не превышает 5,2
ммоль/л, а через 1 и 2 часа - соответственно 7 и 6,2 ммоль/л. Превышение этих величин говорит о латентном
сахарном диабете.
       Указанные диагностические пробы позволяют выявить такую степень ослабления функций бета-клеток,
которая обычной нагрузкой глюкозой не обнаруживается.
Инсулины продлённого действия. Препараты, кривая действия.
начало через 4–8 ч; пик спустя 8–18 ч; общая продолжительность 20–30 ч:
- инсулин гларгин (Лантус);
- инсулин детемир (Левемир Пенфилл, Левемир ФлексПен).
78. Инсулины средней продолжительности действия. Препараты, кривая действия.
К препаратам средней продолжительности действия относятся: Протофан МС и НМ (Ново-Нордиск),
Хумулин-базаль или НПХ, Лента, Иллетин-2 (Эли-Лилли), Инсуман-базаль (Хехст), Берлинсулин Н-базаль
(Берлин-Хеми). Начало действия препаратов через 2 ч после введения; максимум действия через 8-10 ч и
длительность действия 18-24 ч.

79. Инсулины короткого действия. Препараты, кривая действия.


К препаратам инсулина короткого и быстрого действия (начало действия через 30 минут после введения;
максимум действия между 2-3 ч после введения и продолжительность – до 6 ч) относятся: Актрапид МС и НМ
(Ново-Нордиск), Илетин- II-регуляр и Хумулин-регуляр (Эли-Лилли), Инсуман-нормаль (Хехст), Берлинсулин
Н-нормаль (Берлин-Хеми), инсулрап SPP (Плива) и др. Хумалог (Эли-Лилли) отличается более быстрым
началом (через 10-15 мин после введения) и более короткой общей продолжительностью действия (3-4 ч) по
сравнению с простым инсулином.
Инсулины ультракороткого действия. Препараты, кривая действия.
гипогликемический эффект развивается через 10–20 мин после п/к введения, пик действия достигается в
среднем через 1–3 ч, длительность действия составляет 3–5 ч:
6
- инсулин лизпро (Хумалог);
- инсулин аспарт (НовоРапид Пенфилл, НовоРапид ФлексПен);
- инсулин глулизин (Апидра).

Лечение СД инсулином. Показания, противопоказания.


Показания:
1.Сахарный диабет 1 типа.
1. Кетоацидоз, прекома и дибетические комы.
2. Выраженная декомпенсация СД с высокой гликемией и глюкозурией.
3. Выраженный дефицит массы тела больного.
4. СД 2 типа при отсутствии стойкой компенсации на фоне диетотерапии и пероральными ССП или
имеются противопоказания для их назначения.
5. Тяжёлые поражения печени и почек.
6. Сахарный диабет в ассоциации с нагноительными заболеваниями или с другими заболеваниями.
7. Беременность и период лактации.
8. Тяжёлые поражения кожи (фурункулёз, карбункулёз, некробиоз, трофические язвы).
9. Хирургические вмешательства .
10. Инфекционные заболевания, острые макроваскулярные осложнени ( инсульт, инфаркт миокарда,
гангрена и др.).

Показания к назначению инсулинов ультракороткого действия:


1. Сахарный диабет 1 типа впервые выявленный,
2. Кетоацидоз, прекома и диабетические комы (кетоацидотическая, гиперосмолярная,
лактацидотическая)
3. Большие хирургические вмешательства .
4. Роды,
5. Нагноительные процессы.
6. Выраженная декомпенсация СД с высокой гликемией и глюкозурией.
7. Аллергия на инсулины пролонгированного действия
8. В подколках при интенсивной инсулинотерапии.

Противопоказания:
Инсулин противопоказан при заболеваниях и состояниях, протекающих с гипогликемией (например
инсулинома), при острых заболеваниях печени, поджелудочной железы, почек, язве желудка и
двенадцатиперстной кишки, декомпенсированных пороках сердца, при острой коронарной
недостаточности и некоторых других заболеваниях.

Гипогликемия при СД. Клиника.


Обусловлена вовлечением в патологический процесс среднего мозга и характеризуется резким
повышением мышечного тонуса, развитием тонико-клонических судорог, напоминающих эпилептический
припадок. При объективном обследовании определяются симптом Бабинского, расширение зрачков,
сохраняется влажность кожного покрова, тахикардия, артериальная гипертензия.
В случае легкой гипогликемии (содержание глюкозы в крови 50-60 мг/дл(2,7-3,3 ммоль/л)), вполне достаточно
12-15 г простого углевода, идеальный вариант моносахарид - декстроза (d-глюкоза), которая не требует
времени на пищеварение и всасывается в кровь сразу в ротовой полости, или 120 г несладкого фруктового
сока или недиетического безалкогольного напитка. При более ярко выраженных симптомах гипогликемии
следует быстро принять 12-15-20 г простого углевода и позже 15-20 г сложного, такого как тонкое сухое
печенье или хлеб. Оптимальным методом купирования гипогликемии является следующий алгоритм: при
симптомах гипогликемии измерить сахар крови и подтвердить наличие гипогликемии, принять 12-15 граммов
быстрых углеводов, через 15 минут вновь проконтролировать сахар крови, и, если он ниже целевых значений,
то снова принять 12-15 граммов быстрых углеводов и опять через 15 минут проконтролировать сахар крови.
Алгоритм повторяется до полной нормализации сахара крови.
Больным, которые находятся без сознания, никогда не следует давать жидкости и другие продукты питания,
т.к. это может привести к нежелательным последствиям, таким как асфиксия. В качестве первой помощи в
подобных ситуациях, нужно ввести внутримышечно 1 мг глюкагона. Глюкагон, благодаря его воздействию
на печень, опосредованно вызывает повышение содержания глюкозы в крови. В условиях стационара
внутривенное введение 40 % глюкозы более доступно, чем глюкагона и в результате приводит к быстрому
возвращению сознания.

7
Инструкция по применению таблеток и гелей, содержащих декстрозу (d-глюкоза), и глюкагона должна быть
существенной частью подготовки лиц, проживающих с больными диабетом, получающими инсулин. Следует
проинструктировать больных и членов семьи, чтобы они не допускали передозировки глюкозы при лечении
гипогликемии, особенно легкой. Передозировка ведёт к последующей гипергликемии, поэтому применение
таблеток с декстрозой более рационально, т.к. можно принять минимально необходимое количество
быстроусвояемых углеводов. Больных также следует проинструктировать, как проводить тесты на содержание
глюкозы в крови, когда это возможно, если имеют место симптомы, свойственные гипогликемии. Если такое
тестирование невозможно, то лучше всего сначала начать лечение. Больных, находящихся на лечении, следует
проинструктировать, чтобы они проверяли содержание глюкозы в крови перед тем, как вести машину
Лечение гипогликемической комы.
Выше отмечалось, что гипогликемическая кома развивается внезапно, следовательно, как и для любого
коматозного состояния, лечение должно быть неотложным. Основные лечебные мероприятия
осуществляются на догоспитальном этапе, и только при их безуспешности терапию продолжают после
госпитализации.
 Начинают вводить глюкозу в организм пострадавшего. Чаще это делают родственники или друзья,
ознакомленные с характером заболевания; милиционеры, обнаружившие карточку «ДИАБЕТ» в кармане
пострадавшего или психиатрические бригады, которые неоправданно вызываются в подобных ситуациях.
Если есть возможность струйно вводят в вену 40% раствор глюкозы (20—100 мл) до выхода пациента из
комы. В тяжёлых случаях применяют адреналин (1 мл 0,1% раствора под кожу)
или глюкокортикоидывнутривенно или внутримышечно или глюкагон согласно прилагаемой инструкции.
Если нет возможности сделать инъекцию, поручают кому-либо вызвать машину скорой помощи и
приступают к введению глюкозы всеми доступными способами:
1. пока сохранён глотательный рефлекс — пострадавшему дают пить раствор глюкозы или любой
сладкий сок (виноградный, яблочный и подобный, предпочтение отдают сокам без мякоти, напитки на
сахарозаменителях здесь бесполезны),
2. если глотательный рефлекс отсутствует, а зрачки широкие и не реагируют на свет — капают раствор
глюкозы под язык пострадавшего, поскольку даже в коме при расстройстве микроциркуляторного
русла способность усваивать глюкозу из-под языка сохраняется, но делают это с осторожностью — капают
небольшими количествами, чтобы пострадавший не захлебнулся (в глубокой коме человек утрачивает
глотательный рефлекс). Фирмы-производители выпускают глюкозу в виде геля — при наличии
достаточного опыта, можно использовать гель или мёд, химическая формула которого идентична сахарозе.
До установления характера коматозного состояния, определения уровня глюкозы в крови
введение инсулина нецелесообразно и даже опасно. Так, при гипогликемической коме инсулин усугубляет
тяжесть расстройств, его введение может оказаться фатальным. Ни в коем случае не вводят инсулин
(обычно шприц находят в кармане потерпевшего), так как глюкоза спасёт жизнь или не навредит (при
диабетической коме количество глюкозы, которое употребит пострадавший, существенно не изменит
ситуации — слишком большой объём разведения — у взрослого это 5 литров циркулирующей крови и
введенные дополнительно миллилитры мизе́рны), а вот введенныйгормон инсулин при гипогликемической
коме резко снижает шансы организма самостоятельно справиться с ситуацией. Кстати, некоторые фирмы-
производители оборудуют свои средства введения инсулина автоматической блокировкой. Делается это
для исключения возможности «неосознанного» введения инсулина.
Показания для неотложной госпитализации
 при повторном внутривенном введении глюкозы гипогликемия не купируется и сознание
пострадавшего не восстанавливается;
 гипогликемическое состояние купировано на догоспитальном этапе, однако сохраняются или
появились симптомы сердечно-сосудистых, церебральных нарушений, неврологических расстройств, не
свойственные обычному состоянию больного;
 развитие повторных гипогликемических реакций вскоре после проведённых лечебных мероприятий.

2. Диабетический кетоацидоз: этиология, патогенез, классификация, клинический диагноз,


дифференциальный диагноз, принципы лечения.
Диабетический кетоацидоз – клинико-биохимический синдром, проявляющийся высокой гипергликемией (>
14 ммоль/л), гиперкетонемией, системным ацидозом, резко выраженными нарушениями водного и
электролитного обменов.

ДКА – требующая экстренной госпитализации острая декомпенсация СД, с

 гипергликемией (> 13.9 ммоль/л),


 гиперкетонемией (> 5 ммоль/л или ≥ +), ацетонурией
8
 (≥ ++), метаболическим ацидозом (рН < 7.3) и различной степенью нарушения сознания или без нее.

Провоцирующие факторы (Этиология):

 интеркуррентные заболевания (инфекционно-воспалительные процессы, инфаркт миокарда, инсульт,


острая хирургическая патология
 пропуск или самовольная отмена инсулина больными,
 ошибки в дозировании инсулина и технике инъекций, неисправность средств для введения инсулина
 недостаточный самоконтроль гликемии, невыполнение больными правил самостоятельного
повышения дозы инсулина
 беременность
 манифестация СД, особенно 1-го типа
 врачебные ошибки: несвоевременное назначение инсулина, неадекватная коррекция дозы инсулина
 хроническая терапия стероидами, атипичными нейролептиками и др
 При диабетическом
кетоацидозе резкий
дефицит инсулина
и избыточная
секреция
контринсулярных
гормонов приводит
к тяжелым
метаболическим
нарушениям, в
основном, к
метаболическому
ацидозу, гипоксии,
гиперосмолярности,
клеточной и общей
дегидратации с
потерей ионов
калия, натрия,
фосфора, магния, кальция, бикарбонатов. Это при определенной выраженности и вызывает
коматозное состояние с падением артериального давления и развитием острой почечной
недостаточности. 

. Кетоацидозная кома. Клинические варианты

Диабетическая кома развивается медленно, постепенно. От появления первых признаков кетоацидоза до


потери сознания обычно проходит от нескольких часов до нескольких суток. При острых инфекциях,
нарушений мозгового и коронарного кровообращения кетоацидоз может развиться очень быстро.
Начинающийся кетоацидоз характеризуется наличиемсухости во рту, жажды, полиурии, полидипсии, иногда
кожного зуда. Уже в этом периоде отмечаются признаки интоксикации в виде общей слабости, повышенной
утомляемости, головной боли, тошноты, рвоты. Появляется запах ацетона, который многие больные
ощущают сами. Если не начато лечение, то дальше усугубляется диспептический синдром, появляется
многократная рвота, не облегчающая состояние больного, что усугубляет водноэлектролитное
расстройство. Появляются боль в животе различной интенсивности, понос или запор. Нарастает вялость,
сонливость, заторможенность, больные становятся безучастными к окружающему, дезориентированы во
времени и пространстве, сознание спутанное. Ступор и сопор сменяются комой.

9
I стадия Кетоз II стадия Прекома III стадия Кома

Клиника Тошнота, рвота, боли в Усиление симптомов Кома. Полиурия может


животе, симптомы дегидратации, дыхание сменяться олиго- и анурией.
дегидратации, Куссмауля. Ярко выражен Рвота прекращается,
диабетический румянец абдоминальный синдром, нарастают
(рубеоз) на скулах, могут быть гемодинамические
подбородке, надбровных перитонеальные расстройства, снижается
дугах, запах ацетона изо симптомы, много кратная
АД, признаки нарушения
рта рвота
микроциркуляции

Глюкоза > 11 ммоль/л > 20 ммоль/л > 30 ммоль/л


крови

РН снижен до 7,3 7,3-7,1 <7,1

BE до-10 >-10 >-20

Выделяют четыре формы кетоацидотической комы:

-1. Кардиоваскулярная форма. Ведущим в клинической картине является тяжелый коллапс в сочетании с


выраженным снижением давления, как артериального, так и венозного. Часто данная форма комы
осложняется тромбозом венечных сосудов, сосудов легких, нижних конечностей и других органов.

-2. Желудочно-кишечная форма. Характерны многократная рвота, боли в животе неопределенной


локализации, напряжение мышц передней брюшной стенки. При обследовании отмечаются признаки
раздражения брюшины, в крови – нейтрофильный лейкоцитоз.

-3. Почечная форма. Отмечаются симптомы острой почечной недостаточности (протеинурия, цилиндрурия,


гиперазотемия).

-4. Энцефалопатическая форма. Характерна для пожилого возраста особенно при наличии атеросклероза
сосудов головного мозга. Проявляется общемозговыми симптомами, а также очаговыми симптомами, такими
как гемипарез, асимметрия рефлексов и появление пирамидной симптоматики

Кетоацидозная кома. Диагностика.

Диагноз ставится по данным анамнеза (диабет), клинической картине, лабораторныс данным.

Лабораторные данные:

 Гюкоза крови - 25-40 ммоль\л


 Кетоновые тела до500мкмоль\л
 Ацетон в моче резко положителен.
 рН-крови 7,0-7,35
 Общий анализ крови - лейкоцитоз с нейтрофильнымсдвигом влево, ускорена СОЭ.

Кетоацидотическая кома. Принцыпы лечение.

При наличии кетоацидоза, прекомы или комы больной сахарным диабетом подлежит немедленной
госпитализации для оказания экстренной медицинской помощи. Лечебные мероприятия должны быть
направлены на устранение метаболических нарушений и в первую очередь нарушений углеводного и
липидного обмена, борьбу с дегидратацией, ацидозом, сердечно-сосудистой недостаточностью.
Экстренная медицинская помощь предусматривает также восстановление щелочного резерва и

10
электролитного баланса, лечение сопутствующих заболеваний и осложнений, как спровоцировавших
кетоацидотическую кому, так и посткоматозных. Эффективным патогенетическим методом лечения при
кетоацидотической коме является применение простого быстродействующего инсулина. Используют
«режим больших или малых доз» инсулина

3. Критерии компенсации сахарного диабета 2 – го типа. Методы и лечение при сахарном диабете 2 –
го типа. Производные сульфонилмочевины: группы препаратов.
1. Компенсированный сахарный диабет - представляет собой вид с.д. который под влиянием лечения
достигаеться нормогликемия и аглюкозурия. Гипергликемия -
высокое содержание глюкозы в крови (выше целевых пределов или цифр компенсации сахарного диабета 2
типа). Критерием компенсации углеводного обмена является уровень гликолизированного гемоглобина
(фракция гемоглобина, соединенного с глюкозой), не превышающий 7%. При полной компенсации
углеводного обмена отсутствуют жажда, частое мочеиспускание, симптомы гипогликемии. У больного
хорошее общее самочувствие, ровное настроение, достаточно высокий уровень физической и
интеллектуальной активности, уровни глюкозы в крови натощак и после еды нормальны, глюкоза в моче
отсутствует.
Предупреждающие симптомы (признаки) повышения уровня глюкозы в крови могут появляться постепенно, к
ним относятся:

 усиление мочеотделения,
 сухость во рту или липкая слюна,
 сильная жажда,
 сильная усталость (сонливость),
 нарушение зрения,
 частое глубокое дыхание,
 фруктовый запах в выдыхаемом воздухе (запах ацетона),
 боли в ногах и/или в животе,
 рвота.

Если появились эти симптомы, определяется содержание глюкозы в крови каждые 2 часа, наличие в моче
кетоновые тела. Для оценки степени компенсации сахарного диабета 2 типа необходимо сравнить уровень
глюкозы в крови с лабораторными параметрами, приведенными в таблице 4.

Таблица 4. Критерии компенсации углеводного обмена при сахарном диабете 2 типа:

   Уровень глюкозы  плазмы крови из пальца, ммоль/л


 Показатели  Компенсация  Субкомпенсация  Декомпенсация
 Гликозилированный гемоглобин,  6,0  -6,5  6,6-  7,0  > 7,0
%
 Гликемия натощак  5,0  -5,5  5,6  -6,5  > 6,5
 Гликемия через 2 часа после еды  < 7,5  7,5-  9,0  > 9,0
 Гликемия перед сном  6,0 - 7,0  7,1-  7,5  > 7,5

 2.Субкомпенсированный с.д.- это форма эволюции с.д. сопровождаемая относительной гипергликемией


(содержание глюкозы в плазме крови не достигает 13,9 ммоль/ л ) . Глюкозурия не достигает 50г/24 ч.,
кетонурия отсутствует.
Помимо уровня глюкозы в крови, в моче и наличия ацетона в моче, о сахарного диабета свидетельствуют и
другие показатели: уровень холестерина, триглицеридов (продуктов обмена жиров), индекс массы тела,
уровень артериального давления).
Нарушение толерантности к глюкозе состояние, промежуточное между здоровьем и сахарным диабетом.
Нарушение толерантности к глюкозе может перейти в сахарный диабет, а может полностью нормализоваться

3. Декомпенсированный с.д.- это форма течения с.д., когда концентрация глюкозы крови достигает 13,9 ммоль/
л , а в моче более 50г/24 ч, кетонурия разных степеней.

Помимо уровня глюкозы в крови, в моче и наличия ацетона в моче, о сахарного диабета свидетельствуют и
другие показатели: уровень холестерина, триглицеридов (продуктов обмена жиров), индекс массы тела,
11
уровень артериального давления).
Нарушение толерантности к глюкозе состояние, промежуточное между здоровьем и сахарным диабетом.
Нарушение толерантности к глюкозе может перейти в сахарный диабет, а может полностью нормализоваться

В настоящее время лечение сахарного диабета в подавляющем большинстве случаев является


симптоматическим и направлено на устранение имеющихся симптомов без устранения причины
заболевания, т.к. эффективного лечения диабета ещё не разработано. Основными задачами врача при
лечении сахарного диабета являются:

 Компенсация углеводного обмена.


 Профилактика и лечение осложнений.
 Нормализация массы тела.
 Обучение пациента.
Компенсация углеводного обмена достигается двумя путями: путём обеспечения клеток инсулином,
различными способами в зависимости от типа диабета, и путём обеспечения равномерного одинакового
поступления углеводов, что достигается соблюдением диеты.
Очень важную роль в компенсации сахарного диабета играет обучение пациента. Больной должен
представлять, что такое сахарный диабет, чем он опасен, что ему следует предпринять в случае эпизодов
гипо- и гипергликемии, как их избегать, уметь самостоятельно контролировать уровень глюкозы в крови и
иметь чёткое представление о характере допустимого для него питания.
Критерии компенсации в DNID и DID.

Задачей лечения сахарного диабета является достижение компенсации сахарного диабета. Под компенсацией
диабета врачи-диабетологи в различное время понимали показатели метаболических процессов,
незначительно отличающиеся один от другого, но являющиеся важными, как было показано в последнее
время, для развития сосудистых осложнений диабета. Наиболее доступными показателями компенсации СД
на данный момент времени являются: уровень глюкозы крови натощак, гликемия через 2 часа после еды и
глюкозурия.
Гликозилированный гемоглобин (гликированный) - HbA1c представляет собой биологическую память всех
гипергликемий которые были на протяжении жизни эритроцита. Уровень HbA1c показывает чётко состояние
гликемического состояния на протяжение последних 2-3 месяцев которые предшествовали анализу
(нормальная концентрация 4–6 %)

Критерии компесации углеводного обмена

показатели Лица без СД Допустимые Декомпенсация


Глюкоза натощак( в 4,0 – 5,0 5,1 – 6.5 >6,5
капиллярной крови
ммоль/л)
Глюкоза через 2 часа 4,0 - 7,5 7,6 – 9,0 > 9,0
после еды
Глюкоза перед сном 4,0 – 5,0 6,0 -7,5 >7,5
HbA1c (%) < 6,1 6,0 -7,0 >7,0

СД методы лечения.

 Диета как самостоятельный метод лечения,


 Диета в сочетании с сахароснижающими пероральными препаратами,
 Диета в сочетании с инсулинотерапией,
 Диета в сочетании с инсулинотерапией и сахароснижающими пероральными препаратами.

Диета является фундаментом на котором базируется пожизненная комплексная терапия больных


сахарным диабетом .
Терапия сахарного диабета комплексная и включает в себя несколько компонентов: 1) диету; 2) применение

12
лекарственных средств; 3) дозированную физическую нагрузку; 4) обучение больного и самоконтроль;5)
профилактику и лечение поздних осложнений сахарного диабета.

СД диетическое лечение – показания и противопоказания.

Показания
 Нарушение толерантности к углеводам
 Сахарный диабет 2 типа лёгкая форма
Противопоказания
 Дефицит массы тела больного
 Тяжёлый физический труд
 Инфекции
 Тяжёлые сопутствующие заболевания
 Хирургические вмешательства
 Беременность
 Высокий уровень глюкозы крови
 Кетоацидоз

СД общие принципы диетического питания.

Независимо от этиологии, давности и характера течения диабета непременным условием эффективного


лечения больных является соблюдение ими физиологической диеты, которая предусматривает покрытие всех
энергетических затрат в зависимости от характера трудовой деятельности. При этом исходят из того, что на 1
кг идеальной массы тела больного (приближенно этот показатель соответствует массе, которая равна росту
больного в сантиметрах за вычетом 100; более точно идеальную массу тела больного определяют по
специальным таблицам, составленным с учетом пола, возраста и конституции) при легкой физической работе
расходуется около 130 кДж (1 ккал = 4,3 кДж), при физической и умственной работе средней тяжести – около
200 кДж и при тяжелой физической работе – до 300 кДж.
Соотношение основных ингредиентов в суточном рационе больного диабетом не отличается от такового для
здорового человека, т.е. около 60% от общей калорийности пищи покрывается за счет углеводов, 24% – за счет
жиров и 16% – за счет белков. Что касается калорийности, то диета для больного, страдающего
инсулинзависимым диабетом, должна быть изокалорийная, т.е. должна покрывать полностью все
энергетические затраты организма, и вес больного в этом случае должен быть близок к идеальному. Для
достижения этого рекомендуется 4-5-кратный прием пищи в течение суток, что позволяет более адекватно
смодулировать уровень инсулина и глюкозы в крови в соответствии с теми показателями, которые имеют
место у здорового человека.
Больному диабетом необходимо полностью исключить употребление сахара, напитков, содержащих сахар,
пива, спиртных напитков, сиропов, соков, сладких вин, пирожного, печенья, бананов, винограда, фиников.
Способ приготовления пищи для больного диабетом обычный: продукты можно употреблять в вареном,
жареном или тушеном виде. Наиболее рациональным для больных инсулинзависимым типом диабета является
4-разовое питание с распределением пищи в течение дня следующим образом (в процентах от общей
калорийности суточного рациона): на завтрак – 30, на обед – 40, на полдник – 10 и на ужин – 20. Это позволяет
избегать больших перепадов содержания глюкозы в крови, а следовательно, создает оптимальные условия для
нормализации углеводного и других видов обмена в организме.
Иногда в зависимости от частоты и времени введения инсулина возникает необходимость ввести второй
завтрак, составляющий около 15 % от суточного рациона, с уменьшением при этом калорийности пищи
соответственно на первый завтрак и обед.
Больному ИНЗД, находящемуся на диете, или при диетотерапии в сочетании с приемом сахароснижающих
пероральных препаратов можно, как и здоровому человеку, рекомендовать 3-разовое питание, но лучше 4- или
5-кратный прием пищи.
Если при соблюдении составленной таким образом физиологической диеты поддерживаются нормогликемия
и аглюкозурия, а также нормальная идеальная масса тела больного, диетотерапия может быть применена как
самостоятельный метод. В остальных случаях показано дополнение диетотерапии введением инсулина или

13
приемом пероральных сахароснижающих препаратов примерно за 60-30 мин до еды.
В каждом случае диету составляет обычно лечащий врач вместе с больным с учетом возможности включения
в рацион максимума непротивопоказанных данному больному продуктов в зависимости от его
индивидуального вкуса и привычек, особенностей течения диабета, имеющихся осложнений и сопутствующих
заболеваний.
При диете организм больше, чем обычно, нуждается в витаминах вследствие избыточной экскреции их с
мочой, что особенно резко проявляется в весенне-зимний период. Компенсация потребности в витаминах
достигается в первую очередь рациональным отбором разрешенных продуктов, содержащих определенные
витамины. Особенно широко рекомендуются свежая зелень, овощи, фрукты. Периодически можно принимать
витамины в драже. Достаточное включение в пищевой рацион овощей, фруктов и ягод полезно и потому, что
они содержат много минеральных солей, обеспечивающих нормальное течение окислительно-
восстановительных процессов в организме. Следует, однако, иметь в виду, что в состав некоторых фруктов и
ягод (чернослив, клубника и др.) входит много углеводов, поэтому их можно употреблять лишь с учетом
суточного количества углеводов в диете. Сахар, варенье, конфеты и другие быстро всасывающиеся углеводы
исключаются полностью. Вместо них рекомендуются продукты, содержащие медленно всасывающиеся
углеводы: черный хлеб, каши, картофель, а также овощи (капуста, морковь и др.), содержащие клетчатку
(волокна), и отруби до 20-35 г в сутки.

Пищевая промышленность выпускает специальные сорта хлеба, печенья, бисквита, тортов, в которых
легкоусвояемых углеводов содержится значительно меньше, чем обычно. Для удовлетворения вкусовых
качеств, а также отчасти в лечебных целях в диету рекомендуется включить различные сахарозаменители:
аспартам, сахарин, ксилит, сорбит, фруктозу, стевиозид, получаемый из листьев стевии или непосредственно
измельченный лист стевии.

В диете больного диабетом обычно ограничивают блюда из жирных сортов мяса, рыбы и других продуктов,
богатых холестерином (желтки яиц, икра, мозги, печень), особенно в жареном виде. Молоко и молочные
продукты должны быть с пониженным содержанием жира.
Категорически запрещаются курение и употребление спиртных напитков, оказывающих неблагоприятное
влияние на функции всех органов и систем, в первую очередь ЦНС и периферическую нервную систему.
Исследованиями последних лет показано, что курение увеличивает перекисное окисление липидов, которое и
без того повышено у больных сахарным диабетом.

СД вычисление энергетической ценности диеты.

Для расчёта идеальной массы тела (ИМТ) рекомендуем следующую формулу:


ИМТ = [Р (рост в см) – 100 )] - 10% для мужчин
ИМТ = [ Р (рост в см) ) – 100 )] - 15% для женщин

Энергетическую ценность диеты рассчитывают умножая энергетическую потребность согласно выполняемой


физической активности на “идеальную” массу тела больного
Для облегчения расчета необходимого количества углеводов в пищевом рационе диабетика 1 типа
используется условно “хлебная единица” (ХЕ).
“Хлебная единица” это количество продукта в котором имеется 12 г углеводов = 50 kcal.

При этом исходят из того, что на 1 кг идеальной массы тела больного при легкой физической работе
расходуется около 130 кДж (1 ккал = 4,3 кДж), при физической и умственной работе средней тяжести – около
200 кДж и при тяжелой физической работе – до 300 кДж. Соотношение основных ингредиентов в суточном
рационе больного диабетом не отличается от такового для здорового человека, т.е. около 60% от общей
калорийности пищи покрывается за счет углеводов, 24% – за счет жиров и 16% – за счет белков. Что касается
калорийности, то диета для больного, страдающего инсулинзависимым диабетом, должна быть
изокалорийная, т.е. должна покрывать полностью все энергетические затраты организма, и вес больного в
этом случае должен быть близок к идеальному. Для достижения этого рекомендуется 4-5-кратный прием
пищи в течение суток, что позволяет более адекватно смодулировать уровень инсулина и глюкозы в крови в
соответствии с теми показателями, которые имеют место у здорового человека.
14
Диетические волокна и сахарозаменители.

Диета диабетика должна содержать пищевые волокна. Их гипогликемизирующее действие обьясняется


ускорением пассажа пищи по кишечнику, снижением доступности пищевых веществ (в том числе и
углеводов) воздействию пищеварительных ферментов. Кроме того, они уменьшают абсорбцию жирных
кислот и холестерина, а за счёт снижения реабсорбции жёлчи увеличивают скорость их экскреции и таким
образом снижают их концентрацию в крови. Потребность в пищевых волокнах, которые содержатся в овощах
(капуста, морковка, свёкла), зерновых, фруктах и отрубях, составляет не менее 40 г в сутки. Больным, которые
трудно переносят отказ от сладкого, рекомендуются сахарозаменители натуральные (кcилит, сорбит, фруцтоза
) или синтетические (сахарин, aспартам, цикламат).

 Натуральные сахарозаменители являются калорийными


(энергетическая ценность - 4 ккал на 1 г) и значит нужно их включить в каллораж диеты. Они
темостабильные. Не рекомендуется употреблять более 20 – 30 г в день для предупреждения осмотической
диареи. Фруктоза в избытке может повышать концентрацию молочной кислоты, липопротеидов низкой
плотности что ускоряет развитие атеросклероза.
 Синтетические сахарозаменители некалорийны, по вкусовым качествам превышают сахар в 200 – 400
раз, нестойки при высоких температурах.
В обычных дозах сахарозаменители безвредны.

Производные сульфонилмочевины, I поколение. Группы, кривая действия.

препараты первого поколения (толбутамид, бутамид, орабет, карбутамид, цикламид. Кроме того, препараты
могут содержать в пара-положении хлор - хлорпропамид, диабинез, хлоцикламид, орадиан. Биологический
период полураспада составляет 5 ч, а длительность гипогликемического действия – до 24 ч.

Производные сульфонилмочевины, II поколение. Группы, кривая действия.

К сахарпонижающим сульфонилмочевинным препаратам второго поколения относятся глибенкламид


(ФРГ), даонил (ФРГ), эуглюкон (ФРГ, СФЮ), манинил (ГДР), глюренорм (гликвидон), диамикрон (гликлазид
— Франция) и др. Эти препараты эффективны в небольших суточных дозах. В отличие от препаратов «первой
генерации», действующих в десятых долях грамма, препараты «второй генерации» назначают в дозе 2,5—25
мг. Глюренорм выделяется в основном через желудочно-кишечный тракт, что дает возможность назначать его
при диабетической нефропатии I и II стадий. Биологический период полураспада составляет 5 ч, а
длительность гипогликемического действия – до 24 ч. Метаболизм препарата происходит в основном в печени
путем превращения в 2 неактивных метаболита, один из которых экскретируется с мочой, а второй выделяется
через желудочно-кишечный тракт.

Производные сульфонилмочевины, панкреатическое действие.

 Стимулируют секрецию инсулина β-клетками


 Повышают чувствительность β-клеток к глюкозе
 Подавляют секрецию глюкагона α-клетками

Центральное действие их на островки поджелудочной железы объясняется стимуляцией секреции инсулина,


улучшением чувствительности b-клеток к гликемии, что приводит в конечном итоге к улучшению секреции
инсулина. Комплексирование препаратов сульфонилмочевины с рецепторами мембраны b-клеток или
метаболизм глюкозы внутри b-клетки приводит к генерации АТФ и закрытию АТФ-чувствительных К+-
каналов. Повышение внутриклеточного калия способствует деполяризации мембраны b-клетки и открытию
вольтаж-чувствительных Са++-каналов и вхождению в клетку ионов кальция и повышению его концентрации,
что в свою очередь стимулирует высвобождение инсулина из b-клеток процессом эмиоцитоза (экзоцитоза).
Препараты сульфонилмочевины оказывают различное инсулинстимулирующее действие. Показано, что
глибенкламид оказывает синергическое с глюкозой действие на стимуляцию секреции инсулина. В отличие от
толбутамида, оказывающего быстрое, но непродолжительное стимулирующее влияние на высвобождение
инсулина, после приема глибенкламида отмечается более продолжительная его секреция. Кроме того,
15
установлено, что высвобождение инсулина происходит продолжительнее после введения глюкозы и
глибенкламида в отличие от глюкозы и толбутамида. Таким образом, считается, что препараты этой группы
являются специфическим стимулятором для b-клеток инсулярного аппарата и усиливают высвобождение
инсулина из поджелудочной железы. Кроме того, препараты сульфонилмочевины восстанавливают
физиологическую чувствительность b-клеток к гликемии и являются как бы своеобразным пусковым
фактором, после чего секреция инсулина находится уже под влиянием гликемии.

Производные сульфонилмочевины, экстрапанкреатическое действие.

 Повышают чувствительность периферических тканей к инсулину


 Подавляют печёночный глюконеогенез
 Подавляют липолиз и потенцируют липогенез в присутствии инсулина
 Подавляют инсулиназу печени

Препараты сульфонилмочевины оказывают также внепанкреатическое действие. Они увеличивают


утилизацию глюкозы в печени и мышцах с усилением образования в них гликогена, т.е. уменьшается выход
глюкозы из печени и увеличивается эффективность действия эндогенного инсулина. Механизм действия этих
препаратов на углеводный обмен объясняется также потенцированием ими действия как эндогенного, так и
экзогенного инсулина путем улучшения инсулинрецепторного взаимодействия, увеличения рецепторов к
инсулину и восстановлением трансдукции пострецепторного сигнала. Правда, последняя точка зрения
разделяется не всеми исследователями.

Производные сульфонилмочевины, побочные эффекты.

 Гипогликемия через гиперинсулинемию


 Кожные высыпания
 Диспептические явления
 Аллергические реакции
 Тератогенный эффект
 Антабусный эффект
 Изменение функциональных проб печени и почек
 Гематологические нарушения:
• Гемолитическая анемия
• Tромбоцитопения
• Агранулоцитоз (редко)

Производные сульфонилмочевины, показания к применению.

СД 2 типа, когда не удаётся компенсация :


 У лиц с нормальной массой тела – диетой и физическими упражнениями
 У лиц с ожирением - диетой и физическими упражнениями и буигуанидами

Производные сульфонилмочевины, противопоказания.

 СД 1 типа; панкреатический диабет


 Беременность и период лактации
 Большие хирургические вмешательства
 Стресс, инфекции, травмы
 Тяжёлые поражения печени и почек
 Диабетическая гангрена или другие нагноительные процессы
 Лейкопении любого генеза
 Аллергические реакции на препарат
 Прогрессирующее похудание

16
Производные сульфонилмочевины, методика лечения.

Наиболее эффективным препаратом сульфонилмочевины является глибенкламид. Биологический период


полураспада составляет 5 ч, а длительность гипогликемического действия – до 24 ч. Метаболизм препарата
происходит в основном в печени путем превращения в 2 неактивных метаболита, один из которых
экскретируется с мочой, а второй выделяется через желудочно-кишечный тракт. Суточная доза составляет
1,25-20 мг (максимальная суточная доза 20-25 мг), которую назначают в два, реже в три приема за 30-60 мин
до еды. Хорошо зарекомендовали себя препараты этой группы – даонил и манинил. Оба препарата
выпускаются в таблетках по 5 мг. Однако фирма “Берлин-Хеми” в последнее время выпускает манинил не
только в таблетках по 5 мг, но и в таблетках по 3,5 и 1,75 мг, представляющих собой микронизированную
форму, что позволяет при более низкой дозе препарата поддерживать длительно его терапевтическую
концентрацию в крови, т.е. при меньшей дозе препарата удается достичь более высокой эффективности его
действия.

Глипизид (минидиаб) по силе гипогликемического действия соответствует глибенкламиду, быстро и


полностью абсорбируется из желудочно-кишечного тракта. Биологический период полураспада в плазме
составляет 2-4 ч, а гипогликемическое действие продолжается 6-12 ч (его новая лекарственная форма глютрол
ХL обладает длительностью действия 24 ч). Препарат инактивируется в печени с образованием 4 метаболитов,
не обладающих гипогликемическим действием; экскретируется около 90% с мочой (причем около 5% в
неизмененном виде), остальная часть (10-15%) – через желудочно-кишечный тракт.

Гликлазид (диабетон, диамикрон, предиан) помимо сахаропонижающего действия, оказывает выраженное


влияние на гематологические показатели, реологические свойства крови, систему гемостаза и
микроциркуляции. Было показано, что под влиянием лечения у больных отмечалось достоверное снижение
агрегации тромбоцитов, значительное увеличение индекса относительной дезагрегации, увеличение
гепариновой и фибринолитической активности, повышение толерантности к гепарину, что позволяло говорить
о нормализующем влиянии диамикрона (гликлазида) на функциональное состояние кровяных
пластинок.Гликлазид полностью всасыватся в желудочно-кишечном тракте, максимальная концентрация его в
крови выявляется через 2- 6 ч после приема препарата. Терапевтическая доза гликлазида составляет 80-320
мг/сут. Таблетка диабетона содержит 80 мг гликлазида. Период полураспада гликлазида в организме
составляет 12 ч; 65% гликлазида выделяется в виде метаболитов с мочой и 12% через желудочно-кишечный
тракт.

Гликвидон (глюренорм) является также производным сульфонилмочевины и отличается от препаратов этой


группы тем, что 95% принятого внутрь лекарства выделяется через желудочно-кишечный тракт и лишь 5%-
через почки, тогда как почти 100% хлорпропамида и 50% глибенкламида экскретируется с мочой.
Сахароснижающее действие глюренорма слабее по сравнению с перечисленными препаратами. Однако он
может быть применен у больных ИНЗД и начальными проявлениями диабетической нефропатии. Глюренорм
выпускается в таблетках по 30 мг, терапевтические дозы составляют 30-120 мг/сут.

Глимепирид (амарил) является сульфонилмочевинным препаратом III генерации. Период полураспада


глимепирида более длительный (более 5 ч), чем у других препаратов этой группы, что и обеспечивает его
терапевтическую эффективность в течение суток. Препарат назначают один раз в день в дозе 1-2 мг.
Максимально рекомендованная доза – 4-8 мг. Глимепирид полностью метаболизируется в печени до
метаболически неактивных продуктов.

Учитывая, что продолжительность действия препаратов I поколения (кроме хлорпропамида) составляет 10-12
ч, их назначают обычно 2 раза в сутки, утром и вечером, или даже 3 раза. Препараты сульфонилмочевины II
поколения также назначают 1-3 раза в сутки в зависимости от величины суточной глюкозурии.

4. Диффузный токсический зоб: этиопатогенез, клиническая картина, диагностика,


дифференциальный диагноз. Тиреотоксический криз. Лечение.

Диффу́зный токси́ческий зоб (синонимы: болезнь Грейвса, Базедова болезнь, гипертиреоз, болезнь


Перри, болезнь Флаяни) — аутоиммунное заболевание, обусловленное избыточной
17
секрециейтиреоидных гормонов диффузной тканью щитовидной железы, которое приводит к
отравлению этими гормонами — тиреотоксикозу.
Этиология[править | править вики-текст]
В настоящее время диффузный токсический зоб рассматривается как наследственное аутоиммунное
заболевание, которое передаётся многофакторным (полигенным) путём. Факторы, провоцирующие развитие
заболевания: психические травмы, инфекционно-воспалительные заболевания, черепно-мозговые травмы,
заболевания носоглотки.
Распространённость[править | править вики-текст]
Заболевание наиболее часто встречается у женщин, в 8 раз чаще, чем у мужчин. Чаще всего оно развивается в
среднем возрасте (наиболее часто между 30 и 50 годами), но не является редкостью заболевание и у
подростков и молодых людей, в период беременности, менопаузы и у людей старше 50 лет. Существует
значительная семейная предрасположенность, что привело исследователей к предположению, что в развитии
болезни может играть роль генетический компонент. На данный момент не найдено никакого единого для всех
больных диффузным токсическим зобом генетического дефекта, который бы указывал на моногенетическую
природу болезни. Предположительно в развитии болезни играет роль сложный комплекс нескольких генов в
сочетании с ещё не выявленными факторами внешней среды.
Симптомы
Диффузный токсический зоб характеризуется триадой — гипертиреоидизм, зоб и экзофтальм (выпученные
глаза).
Вследствие того, что гормоны щитовидной железы имеют множество физиологических функций, болезнь
имеет многообразные клинические проявления, а именно:
 Сердечные: аритмия (в особенности фибрилляция предсердий), тахикардия (учащённое сердцебиение),
экстрасистолия, систолическая артериальная гипертензия, повышенное пульсовое давление (разность
между систолическим и диастолическим давлением), хроническая сердечная недостаточность с
периферическими отёками, асцитом, анасаркой.
 Эндокринные: похудение, потеря веса несмотря на повышенный аппетит, непереносимость жары,
повышенный основной обмен. У пременопаузальных женщин может быть уменьшение количества и
частоты месячных (олигоменорея) вплоть до полной аменореи.
 Дерматологические: повышенная потливость, тироидная акропахия (специфические изменения
ногтей), онихолиз (разрушение ногтей), эритема, отёки на ногах (претибиальная микседема у 3-5 %
пациентов с базедовой болезнью, не следует путать с микседемой при гипотиреозе).
 Неврологические: тремор (особенно заметный при вытянутых на весу руках), слабость, головная боль,
проксимальная миопатия (трудность вставания со стула или с корточек), беспокойство, тревога,
бессонница, гиперактивность сухожильных рефлексов.
 Гастроинтестинальные: диарея (понос) часто, тошнота и рвота (сравнительно редко).
 Офтальмологические: так называемая «тироидная болезнь глаз», характерная для болезни Базедова,
включает в себя следующие симптомы: подъём верхнего века, опущение (зияние) нижнего века, неполное
смыкание век (симптом Грефе), экзофтальм (выпученные глаза), периорбитальный отек и разрастание
периорбитальных тканей. Дефекты полей зрения и повышенное внутриглазное давление, боль в глазах и
даже полная слепота могут быть результатом сдавления отечными периорбитальными тканями глазного
нерва или глазного яблока. Пациент может также высказывать жалобы на сухость и ощущение песка в
глазах или хронический конъюнктивит вследствие неполного смыкания век.
 Стоматологические: множественный кариес, пародонтоз (редко).
 Особую опасность для жизни представляет тиреотоксический криз.
Эндокринная офтальмопатия (ЭОП)
Эндокринная офтальмопатия (ЭОП) — поражение периорбитальных тканей аутоиммунного генеза, в 95%
случаев сочетающееся с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (ЩЖ), клинически
проявляющееся дистрофическими изменениями глазодвигательных мышц (ГДМ) и других структур глаза.
ЭОП — самостоятельное аутоиммуное заболевание, тем не менее, в 90% случаев сочетается с диффузным
токсическим зобом (ДТЗ), в 5% с аутоиммунным тиреоидитом, в 5-10% случаев клинически определяемая
патология ЩЖ отсутствует. В ряде случаев ДТЗ манифестирует позднее ЭОП. Мужчины страдают чаще
в 5 раз. В 10% случаев ЭОП односторонняя.
Антитела к рецепторам ТТГ (АТрТТГ) имеют несколько функционально и иммунологически различных
субпопуляций. АТрТТГ могут вызывать иммунное воспаление и отек ретробульбарной клетчатки, что
приводит к уменьшению объема полости глазницы с развитию экзофтальма (пучеглазия) и дистрофии
глазодвигательных мышц.
ЭОП начинается постепенно, часто с одной стороны. Начальные симптомы: чувство давления за глазными
яблоками, повышенная светочувствительность, ощущение инородного тела, «песка в глазах». Далее
симптоматика нарастает.

18
Диагностика ДТЗ
Постановка диагноза особых трудностей не вызывает. Оценивается клиническая картина, гормональное
исследование (св.Т3, св.Т4, ТТГ), диффузное увеличение ЩЖ, выявляемое при УЗИ (не обязательно).
Дополнительные исследования: сцинтиграфия ЩЖ, определение АТрТТГ.

Дифференциальная диагностика.
1. Заболевания, протекающие с синдромом тиреотоксикоза. Следует сразу оговориться, что
большинство перечисленных заболеваний представляет значительную редкость (Lucia Chivato et al).
I. Состояния, сопровождающиеся гиперпродукцией тиреоидных гормонов
o диффузный токсический зоб;
o тиреотоксическая аденома, многоузловой токсический зоб;
o ТТГ-секретирующая аденома гипофиза;
o пузырный занос;
o йод-индуцированный тиреотоксикоз;
o частичная резистентностьгипофиза к тиреоидным гормонам;
o врожденный неаутоиммунный тиреотоксикоз, вызванный мутантным рецептором к ТТГ.
II. Состояния, сочетающиеся с гиперпродукцией тиреоидных гормонов вне ЩЖ
o struma ovarii;
o функционирующие метастазы рака щитовидной железы;
III. Состояния, сочетающиеся с деструкцией ткани ЩЖ
o подострый тиреоидит
o безболевой тиреоидит
o амиодарон-индуцированный тиреоидит
IV. Тиреотоксикоз, связанный с экзогенным введением тиреоидных гормонов
o артифициальный тиреотоксикоз
o ятрогенный тиреотоксикоз
 
2. Другие заболевания: нейроциркуляторная дистония, лихорадка неясного генеза, тахиаритмии другого
генеза, психозы и психопатии, артифициальный тиреотоксикоз (прием тироксина), наркомания
(кокаин, амфетамины), феохромоцитома, надпочечниковая недостаточность.

Тиреотоксический криз – ургентный клинический синдром, представляющий собой сочетание тяжелого Т. с


тирогенной надпочечниковой недостаточностью. Основная причина – неадекватная тиреостатическая терапия.
Провоцирующими факторами являются: хирургическое вмешательство, инфекционные и другие заболевания.
Клинически: развернутый синдром Т., выраженное психическое беспокойство вплоть до психоза,
двигательная гиперактивность, сменяющаяся апатией и дезориентацией, гипертермия (до 400С), удушье, боли
в области сердца, боли в животе, тошнота, рвота, острая сердечная недостаточность, гепатомегалия,
тиреотоксическая кома.
Диагностические критерии
Клиническая картина, гормональное исследование (Т3 , Т4 , ТТГ ), диффузное увеличение ЩЖ, выявляемое
при УЗИ (не является облигатным критерием диагноза). При сцинтиграфии выявляется диффузное повышение
накопление радиофармпрепарата всей тканью ЩЖ.
Лечение
1. Медикаментозная терапия.
Тионамиды мерказолил (метимазол, тиамазол) и пропилтиоурацил (пропицил) тормозят органификацию
йодида и конденсацию йодтирозинов, что приводит к блокаде синтеза и освобождения тиреоидных гормонов.
 
  Мерказолил Пропилтиоурацил

Относительная терапевтическая 10 - 50 1
активность

Период полувыведения 4 – 6 часов 1 – 2 часа

Длительность действия 24 часа и более 12 – 24 часа

Перенос через плаценту и содержание в низкое Еще ниже


грудном молоке

19
 
Мерказолил назначается в стартовой дозе 30 – 40 мг/сут в сочетании с b-адреноблокаторами (атенолол 100
мг/сут) под еженедельным, а в дальнейшем ежемесячным контролем уровня лейкоцитов крови. По мере
постепенного регресса симптоматики (через 2 – 3 недели) b-блокаторы постепенно отменяются, а доза
мерказолила также постепенно снижается до поддерживающей (5 – 10 мг/сут), которая принимается полтора
года (у детей 2 года). По достижении эутиреодного состояния (нормализация уровня ТТГ) назначается
заместительная терапия L-тироксином (50 - 75 мкг/сут), который также принимается на протяжении полутора
лет. Длительная терапия одновременно мерказолилом и L-тироксином известна как схема "блокируй и
замещай". Мерказолил в данном случае блокирует секрецию тиреоидных гормонов, а L-тироксин
поддерживает эутиреоидное состояние (при монотерапии мерказолилом развивается медикаментозный
гипотиреоз), предотвращая, таким образом, возможный зобогенный эффект мерказолила. Частота рецидивов
после медикаментозного лечения составляет порядка 40%.
Тяжелыми но редкими (<1% случаев) осложнениями терапии тионамидами могут быть агранулоцитоз,
васкулиты, холестатическая желтуха, тромбоцитопения. В 1 – 5% случаев встречаются сыпь, зуд, крапивница,
транзиторная гранулоцитопения, артралгии.
При заболевании ДТЗ во время беременности препаратом выбора тиреостатической терапии является
пропилтиоурацил в минимально необходимой дозе (100 – 300 мг/сут), который при беременности с L-
тироксином не сочетают. Глюкокортикоиды при ДТЗ назначаются только в случае имеющейся тирогенной
надпочечниковой недостаточности, малых и больших оперативных вмешательствах, тиреотоксическом кризе.
При тиреотоксическом кризе гидрокортизон вводится исходно в дозе 100 мг в/в, далее по 50 мг каждые 4
часа, в сочетании с дезинтоксикационной терапией (3 – 5 литров в сутки, плазмаферез), из тиреостатиков
предпочтительнее пропилтиоурацил (400 – 600 мг/сут), при его отсутствии – мерказолил (40 – 60 мг/сут).
Осложнения терапии мерказолилом: агранулоцитоз, аллергические реакции очень редки.
 
2. Хирургическое лечение
Субтотальная субфасциальная резекция ЩЖ проводится после достижения эутиреоза с помощью
тиреостатиков. Показания: Рецидив ДТЗ после курса медикаментозной терапии, большие размеры зоба,
особенно с узловыми изменениями, загрудинный зоб, непереносимость тиреостатиков. Частота
послеоперационных рецидивов составляет 5 – 10%. Осложнения: повреждение возвратного нерва с парезом
гортани, гипопаратиреоз.
 
3. Терапия радиоактивным йодом
Радиоактивный 131I в дозе порядка 10 – 15 мКи. Показания: послеоперационный рецидив ДТЗ, пожилой
возраст, сопутствующая патология, делающая нежелательным или исключающая назначение тиреостатиков
и/или проведение операции, отказ пациента от оперативного лечения. Первичный гипотиреоз, который может
развиться после резекции ЩЖ и развивается практически у всех пациентов после терапии радиоактивным
йодом в современных условиях при возможности назначения заместительной терапии L-тироксином следует
считать не осложнением, а исходом лечения. В Европе и, особенно в США показания для терапии
радиоактивным йодом значительно шире, чем в России. Она считается методом первого выбора у пациентов
старше 35 лет (у женщин не планирующих беременность), посколькуэффективно (быстро купирует
симптомы тиреотоксикоза, рецидивы крайне редки), недорого (по сравнению с длительными курсами терапии
тиреостатиками и другими препаратами, оперативное лечение), безопасно (лучевая нагрузка минимальна;
тяжелые осложнения, возможные при хирургическом лечении, исключаются).
 Лечение эндокринной офтальмоптии
1. Лечение заболевания ЩЖ с поддержанием стойкого эутиреоза. Гипотиреоз и курение провоцируют
прогрессирование ЭОП.
2. Местное лечение: светозащитные очки, глазные капли с дексаметазоном.
3. Глюкокортикоиды (ГК) начиная со 2 степени ЭОП. 50-100 мг/сут преднизолона или эквивалентные дозы
других глюкокортикоидов (метипред, дексаметазон) на протяжении 2 недель, далее дозу снижают вдвое с ее
последующим постепенным снижением на протяжении 3 месяцев. При тяжелой, быстропрогрессирующей
ЭОП лечение начинают с курса пульс-терапии – 1000-1200 мг в день преднизолона в/в на протяжении 3 дней с
последующим переходом на вышеописанную схему. В случае резистентной к терапии ГК ЭОП, в единичных
случаях, показано назначение циклоспорина А, октреотида.
4. Рентгенотерапия на область орбиты при резистентности к терапии ГК, в сочетании с ней, при рецидивах
ЭОП после отмены ГК.
5. Хирургическая декомпрессия глазницы с удалением ретробульбарной клетчатки, а при необходимости
костных стенок глазницы.
6. Косметические операции на глазном яблоке с целью коррекции экзофтальма и косоглазия, развивающихся в
результате фиброза ГДМ.
Прогноз лечения: 30% - улучшение, 60% стабилизация процесса, 10% дальнейшее прогрессирование.
20
 

5. Гипотиреоз: классификация, клиническая картина, диагностика, лечение.


Гипотирео́з (от гипо- и лат. (glandula) thyreoidea — щитовидная железа) — состояние, обусловленное
длительным, стойким недостатком гормонов щитовидной железы, противоположное тиреотоксикозу. Крайняя
степень проявления клинической симптоматики гипотиреоза у взрослых — микседема, у детей — кретинизм.
Различают следующие виды гипотиреоза:
1. Первичный (тиреогенный);
2. Вторичный (гипофизарный);
3. Третичный (гипоталамический);
4. Тканевой (транспортный, периферический).
А также:
 Врождённый гипотиреоз;
 Приобретённый гипотиреоз, в том числе и послеоперационный (после резекции щитовидной железы).
По степени тяжести первичный гипотиреоз подразделяют на:
1. Латентный (субклинический) — повышенный уровень ТТГ при нормальном Т4;
2. Манифестный — гиперсекреция ТТГ, при сниженном уровне Т4, клинические проявления;
3. Компенсированный;
4. Декомпенсированный;
5. Тяжёлого течения (осложнённый). Имеются тяжёлые осложнения: кретинизм, сердечная
недостаточность, выпот в серозные полости, вторичная аденома гипофиза. Как правило, это вовремя не
распознанные, запущенные случаи, которые без своевременно назначенной и правильно подобранной
заместительной медикаментозной терапии могут привести к развитию гипотиреоидной,
или микседематозной комы.

Жалобы часто скудны и неспецифичны, тяжесть состояния больных обычно не соответствует их жалобам:
вялость, медлительность, снижение работоспособности и быстрая утомляемость, сонливость, снижение
памяти, многие часто жалуются на сухость кожи, одутловатость лица и отечность конечностей, грубый голос,
ломкость ногтей, выпадение волос, увеличение массы тела, ощущение зябкости, отмечаются парестезии,
запоры, другие симптомы. Выраженность симптомов гипотиреоза во многом зависит от причины заболевания,
степени тиреоидной недостаточности, индивидуальных особенностей пациента.
Характерные для гипотиреоза синдромы[править | править вики-текст]
Обменно-гипотермический синдром: ожирение, понижение температуры, зябкость, непереносимость
холода, гиперкаротинемия, вызывающая желтушность кожных покровов.
Микседематозный отек: периорбитальный отек, одутловатое лицо, большие губы и язык с отпечатками зубов
по латеральным краям, отечные конечности, затруднение носового дыхания (связано с набуханием слизистой
оболочки носа), нарушение слуха (отек слуховой трубы и органов среднего уха), охрипший голос (отек и
утолщение голосовых связок), полисерозит.
Синдром поражения нервной системы: сонливость, заторможенность, снижение памяти, брадифрения, боли
в мышцах, парестезии, снижение сухожильных рефлексов, полинейропатия.
Синдром поражения сердечно-сосудистой системы: микседематозное сердце (брадикардия, низкий
вольтаж, отрицательный зубец Т при ЭКГ, недостаточность кровообращения), гипотония, полисерозит,
возможны нетипичные варианты (с гипертонией, без брадикардии, с постоянной тахикардией при
недостаточности кровообращения и с пароксизмальной тахикардией по типу симпатико-адреналовых кризов в
дебюте гипотиреоза).
Синдром поражения пищеварительной системы: гепатомегалия, дискинезия желчевыводящих протоков,
дискинезия толстой кишки, склонность к запорам, снижение аппетита, атрофия слизистой оболочки желудка,
тошнота, иногда рвота.
Анемический синдром: анемия — нормохромная нормоцитарная, гипохромная железодефицитная,
макроцитарная, В12-дефицитная.
Синдром гиперпролактинемического гипогонадизма: дисфункция яичников
(меноррагия, олигоменорея или аменорея, бесплодие), галакторея.
Синдром эктодермальных нарушений: изменения со стороны волос, ногтей, кожи. Волосы тусклые, ломкие,
выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Сухость кожи. Ногти тонкие, с продольной или
поперечной исчерченностью, расслаиваются.
Гипотиреоидная (микседематозная) кома.
Микседемато́зная (гипотирео́идная) ко́ма (лат. coma hypothyreoideum, лат. coma myxoedematosum) —
последняя стадия нелеченного или неверно леченного гипотиреоза. Летальность при отсутствии адекватного
лечения достигает 80 %. Провоцируют развитие комы

21
переохлаждение, барбитураты, нейролептики, интеркуррентные заболевания. Выделяют две основные
стадии — прекому и кому.
Это наиболее тяжелое, порой смертельное осложнение гипотиреоза. Характеризуется прогрессирующим
нарастанием всех вышеописанных симптомов гипотиреоза. Летальность достигает 40 %. Это осложнение
возникает чаще всего у пожилых женщин при длительно недиагностированном или нелеченом (плохо
леченном) гипотиреозе. Провоцирующими факторами обычно являются переохлаждение и гиподинамия,
сердечно-сосудистая недостаточность, острые инфекционные заболевания, психоэмоциональные и физические
перегрузки, прием снотворных и седативных средств, алкоголя.
Диагностика гипотиреоза
Чтобы выявить гипотиреоз щитовидной железы, необходимо установить наличие в крови тиреоидных
гормонов (свободных Т3 и Т4) и тиреотропного гормона (ТТГ). Если содержание ТТГ повышено, то это
первый признак нехватки гормонов щитовидной железы. Количество ТТГ и свободного Т4 между собой
пребывают в логарифмической завсимости, а это значит, что даже при несущественном уменьшении уровня
Т4 обязательно произойдёт увеличение уровня ТТГ.
Чтобы подтвердить аутоиммунный характер гипотиреоза и провести дифференциальную диагностику
болезней щитовидной железы, ставших причиной развития гипотиреоза, а также для того, чтобы
спрогнозировать рецидив заболевания, требуется определить титры антител АТ ТПО, АТ ТГ и АТ к
рецепторам ТТГ. Чтобы установить, какая болезнь щитовидной железы привела к нарушению её функции,
потребуется провести такие исследования как сцинтиграфия и УЗИ щитовидной железы, возможно также
сделать пункционную биопсию.
Этиотропная терапия
Предполагает лечение основного заболевания или состояния, которое стало причиной гипотиреоза. К
сожалению, не всегда такой вид помощи возможен. Даже когда есть возможность воздействовать на истинную
причину гипотиреоза, эффект наступает редко.
В комплексе этиотропной терапии по показаниям могут применяться:
 Препараты йода (йодомарин, калия йодид). Показаны при эндемическом зобе, обусловленном
дефицитом йода в продуктах питания и недостаточным его поступлением в организм;
 Адекватное лечение воспалительных и других заболеваний щитовидной железы, которые стали
причиной гипотиреоза;
 Рентгенотерапия или другие методы лечения заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы;
Патогенетическая и симптоматическая терапия
Предполагает замедление прогрессирования патологических изменений в органах и тканях, которые
возникают на фоне отсутствия тиреоидных гормонов. Такой вид лечения никогда не может использоваться,
как самостоятельный, и всегда дополняет базовое лечение гормональными препаратами.
Больным с гипотиреозом назначают:
 Кардипротекторы (рибоксин, триметазидин, предуктал, милдронат, АТФ);
 Сердечные гликозиды (дигоксин, строфантин, коргликон) при наличии признаков сердечной
недостаточности;
 Витаминные препараты (аскорбиновая кислота, неуробекс, мильгама, аевит, токоферол,
поливитаминные комплексы);
 Препараты половых гормонов у женщин для нормализации менструальной функции и овуляции;
 Препараты для улучшения метаболических процессов в мозге (ноотропы, нейропротекторы).
Заместительная терапия гормональными препаратами

Такой вид лечения – единственное правильное решение при гипотиреозе. Гормоны должны стать
базовыми. Все остальные мероприятия носят вспомогательный характер. Принцип заместительной
гормонотерапии прост: искусственное введение в организм тиреоидных гормонов.
Из препаратов, содержащих гормоны щитовидной железы, могут применяться тироксин и трийодтиронин.
Если раньше вторым препаратом пользовались намного чаще, то современные эндокринологи пришли к
выводу о нецелесообразности его использования. Т3 оказывает отрицательное влияние на миокард, усугубляя
поражение сердца на фоне гипотиреоза. Единственная ситуация, где он может оказаться эффективнее
тироксина – это гипотиреоидная кома, при которой внутривенное введение трийодтиронина оказывает
достаточно быстрый лечебный эффект.
Что касается заместительной терапии гормоном Т4, то она предполагает использование препаратов,
содержащих левотироксин (L-тироксин). В аптечной сети их можно приобрести под такими названиями:
 Эутирокс;
 Баготирокс;
 L-тироксин;
При назначении препаратов тироксина важно придерживаться таких принципов:
22
1. Предполагается пожизненный прием. Исключение составляют случаи временного первичного
гипотиреоза, возникающего на фоне патологии щитовидной железы и в раннем постоперационном периоде
после удаления её части;
2. Постепенный подбор дозы с учетом тяжести гормональной недостаточности, возраста пациента,
длительности болезни. Прослеживается такая закономерность: чем более длительный и выраженный
нелеченый гипотиреоз, тем выше чувствительность организма к действию гормональных препаратов;
3. Обязательный контроль эффективности лечения по признакам клинического улучшения состояния и
по данным гормонального спектра крови (рост концентрации Т4, Т3 и уменьшение ТТГ);
4. Использование небольших дозировок у больных с сопутствующими заболеваниями сердца. Доза у
таких больных должна повышаться очень медленно под контролем ЭКГ;
5. Целесообразность последующего повышения дозы оценивают после максимально возможно
проявления эффективности предыдущей (не менее 4-6 недель).
Самый эффективный метод лечения гипотиреоза – заместительная терапия L-тироксином. Его
дозировка, кратность и режим приема должны определяться только врачом-эндокринологом под контролем
гормонального спектра крови и клинических данных!

6. Акромегалия и гигантизм: этиопатогенез, клиническая картина, диагностика, лечение.


Акромегалия и гигантизм - тяжелые, хронические нейроэндокринные заболевания, возникающие вследствие
избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой). Эти два заболевания являются
возрастными вариациями одного и того же патологического процесса.
Этиология
При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, выявляются в 99 % случаев.
Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные
пролактосоматропиномы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуцируют другие
аденогипофизарные гормоны: ТТГ, а-субъединицу, ЛГ, ФСГ.
По своему происхождению соматотропиномы являются моноклональными опухолями, развивающимися в
результате соматической мутации соматотрофов. В 40 % соматотропином может быть выявлена мутация Gsp-
белка, обеспечивающего димеризацию а- и ß-субъединиц G-белков. Соматотропинома может быть составной
частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН-1).
Патогенез
Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии, что связано с
преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей. Разрастается паренхима и строма всех внутренних
органов: легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки. С прогрессированием
заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические
изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отмечается
повышение риска возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований во всех тканях и
органах, включая эндокринные. У детей и подростков с продолжающимся ростом хроническая
гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризующимся чрезмерным, превышающим
физиологические границы сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей,
увеличением мягких тканей и органов. У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей
дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия (от akros - крайний,megas - большой). При этой
патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что
проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних
органов и характерным нарушением обмена веществ.
Эпидемиология
Распространенность акромегалии составляет около 40-60 случаев на миллион населения, частота новых
случаев - 3-4 на миллион населения в год. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, как
правило, в возрасте 40-60 лет. Гигантизм является казуистически редкой патологией.
Клинические проявления
Акромегалия, как правило, характеризуется постепенным началом с медленным нарастанием симптоматики и
изменением внешности. Диагноз акромегалии в среднем устанавливается примерно через 7 лет после
реального начала заболевания. Основными симптомами являются:
 Изменения внешности весьма характерны и в подавляющем большинстве случаев именно они
позволяют заподозрить акромегалию. Характерно огрубение черт лица, связанное с увеличением
надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа,
губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса за счет расхождения межзубных
промежутков. Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов. Изменение внешности
развивается достаточно медленно, так что пациент сам его не замечает. Кроме того, происходит
увеличение размеров кистей и стоп (пациенты часто указывают на увеличение размера обуви, порой
значительное). При гигантизме, в отличие от акромегалии, происходит увеличение линейного роста.
23
Выраженная гипертрофия хрящевой ткани суставов обусловливает артралгии.Увеличение количества и
повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости (при осмотре
можно иногда увидеть ручейки пота, стекающие по телу больного). Активация и гипертрофия сальных желез,
утолщение кожи приводят к ее характерному виду (плотная, утолщенная, с глубокими складками, более
выраженными на волосистой части головы).
 Спланхномегалия с последующим развитием органной недостаточности.Влияние гормона роста
на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у
спортсменов и лиц физического труда воспринимается позитивно, поскольку увеличиваются
работоспособность и физическая активность, но по мере прогрессирования заболевания мышечные волокна
дегенерируют, обусловливая нарастающую слабость, прогрессирующее снижение работоспособности.
Некомпенсированная длительная гиперпродукция гормона роста ведет к развитию концентрической
гипертрофии миокарда, которая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запущенных
случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной
недостаточности, являющаяся причиной гибели больных. У 30 % пациентов с акромегалией выявляется
артериальная гипертензия.
 Головные боли, связанные с деструкцией турецкого седла, его диафрагмы и внутричерепной
гипертензией.
 Синдром апноэ во сне развивается у 90 % больных с акромегалией. Это связано с разрастанием
мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров.
 Гипофизарная недостаточность связана с разрушением и сдавлением гипофиза опухолью.
Репродуктивные расстройства (нарушения менструального цикла, эректильная дисфункция), помимо
нарушения продукции гонадотропинов, часто связаны с гиперпролактинемией, которая в свою очередь
может быть связана с сопутствующей гиперпродукцией пролактина опухолью, либо со сдавлением ножки
гипофиза.
 Хиазмальный синдром.
 Симптоматический сахарный диабет (до 50 % пациентов).
 Развитие доброкачественных и злокачественных опухолей различной локализации вследствие
хронической гиперподукции ростовых факторов (ИРФ-1 и др.). При акромегалии нередко выявляют
узловой или диффузный зоб, аденоматозную гиперплазию надпочечников, фиброзно-кистозную
мастопатию, миому матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника. Полипы кишечника встречаются в
20-50 % случаев, кишечные аденокарциномы - в 7 % всех случаев акромегалии.
Диагностика
1. Повышение базального уровня гормона роста выявляют у большинства пациентов с развернутой
клинической картиной акромегалии.
2. Оральный глюкозотолерантный тест подразумевает исследование уровня гормона роста исходно, а
также в пробах крови через 30, 60, 90 и 120 минут после приема внутрь 75 г глюкозы. В норме при нагрузке
глюкозой уровень гормона роста снижается. В активной фазе акромегалии уровень гормона роста не
уменьшается ниже 2 нг/мл или выявляется парадоксальное повышение уровня гормона роста.
Глюкозотолерантный тест показан в ситуации, когда у пациента с клиническими проявлениями
акромегалии определяется лишь умеренное повышение базального уровня гормона роста, либо он в норме.
Кроме того, тест используется для оценки эффективности лечения.
3. Весьма информативным исследованием является определение уровня ИРФ-1 (соматомедина С). У
взрослых единственной причиной повышения уровня ИРФ-1 является акромегалия, а выявление
нормального уровня ИРФ-1 практически исключает этот диагноз. ИРФ-1 в отличие от гормона роста имеет
более длительный период полужизни в плазме и отражает уровень гормона роста на протяжении
длительного времени.
4. МРТ гипофиза для визуализации аденомы.
5. Обследование на предмет возможных осложнений (полипоз кишечника, сахарный диабет,
многоузловой зоб и др.).
Дифференциальная диагностика
Гигантизм дифференцируют от других форм высокорослости (конституционально высокий рост, синдром
Клайнфелтера, первичный гипогонадизм различной этиологии). Акромегалию дифференцируют от тяжелого
гипотиреоза, болезни Педжета, индивидуальных особенностей внешности.
Лечение
Целью лечения акромегалии являются ликвидация автономной гиперпродукции гормона роста, нормализация
уровня ИРФ-1 в крови и отсутствие повышения плазменного уровня гормона роста в глюкозотолерантном
тесте (75 г глюкозы) выше 1 нг/мл. Указанные критерии соответствуют ремиссии заболевания.
 Методом выбора при лечении больных с акромегалией является удаление аденомы гипофиза. При
микроаденомах в 85 % случаев уровень гормона роста после операции возвращается к норме. В случае
небольших инкапсулированных аденом оперативное лечение, как правило, приводит к стойкой ремиссии
24
заболевания. При макроаденомах полное излечение после первой операции достигается в 30 % случаев.
Наихудший прогноз имеют опухоли с экстраселлярным ростом.

7. Несахарный диабет: этиопатогенез, клиническая картина, диагноз, дифференциальный диагноз,


лечение.
Неса́харный диабе́т (неса́харное мочеизнуре́ние; синдро́м неса́харного диабе́та; лат. diabetes insipidus) —
редкое заболевание (примерно 3 на 100 000)[1], связанное с нарушением функциигипоталамуса, либо гипофиза,
которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).
Несахарный диабет — хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоих полов как среди взрослых, так и
у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет[2]. Известны случаи заболевания
детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г., Шарапов В. С. 1992 г.).
причинами несахарного диабета центрального генеза бывают наследственной природы, различные
заболевания центральной нервной системы:
 саркоидоз
 злокачественные опухоли
 метастазы
 инфекционные заболевания
 менингиты
 энцефалиты
 сифилис
 аутоиммунные заболевания
 сосудистые нарушения
 краниофарингеома
 аневризмы сосудов мозга.
Несахарный диабет может возникнуть после травмы черепа и головного мозга, после оперативного
вмешательства на головном мозге, особенно после удаления аденом гипофиза. Заболевание с одинаковой
частотой встречается как у мужчин, так и у женщин.
Патогенез (что происходит?) во время Несахарного диабета:
Вазопрессин вместе с окситоцином накапливаются в задней доле гипофиза, но местом их образования
является гипоталамус. Гормоны синтезируются в гипоталамусе и по длинным отросткам клеток гипоталамуса
достигают задней доли гипофиза, где и накапливаются в конечных участках отростков клеток гипоталамуса.
Отсюда гормоны выделяются в кровь и спинномозговую жидкость.
Вазопрессин или антидиуретический гормон это основное вещество, регулирующее в организме человека
водный баланс и осмотический состав жидкостей организма. Осмотическое равновесие жидкой части крови и
внеклеточной жидкости должен постоянно поддерживаться на определенном уровне, иначе организм
перестает функционировать. При повышении осмолярности плазмы крови появляется жажда и усиливается
выработка вазопрессина. Под влиянием вазопрессина усиливается обратное всасывание воды в канальцах
почек, количество выделяемой мочи при этом уменьшается.
Стимулирует выделение вазопрессина также:
 снижение количества калия и кальция
 повышение количества натрия в крови
 снижение артериального давления
 повышение температуры тела
 никотин
 морфин
 адреналин.
Снижают выделение антидиуретического гормона:
 повышение артериального давления
 нижение температуры тела
 бета-адреноблокаторы
 алкоголь
 клофелин
 галоперидол
 карбомазепин.
Кроме регуляции осмотического давления вазопрессин:
 участвует в поддержании уровня артериального давления
 регулирует секрецию некоторых гормонов
 способствует свертыванию крови
 в центральной нервной системе принимает участие в процессах запоминания.

25
Несахарный гипоталамический диабет или диабет центрального генеза возникает при нарушении
продукции вазопрессина клетками гипоталамуса.
Несахарный нефрогенный (почечный) диабет возникает, если в почках нарушается чувствительность к
вазопрессину, при нормальном его количестве в крови. При несахарном диабете почки выделяют большое
количество мочи с низким удельным весом. Т.е. в этой моче присутствует в основном вода, а количество
солей и других веществ резко снижено. Выделение почками большого количества жидкости вызывает
компенсаторную повышенную жажду.
Симптомы Несахарного диабета:
Ранние признаки заболевания заключаются в увеличении объема выделяемой мочи до 5-6 литров в сутки,
повышенная жажда. Пациент вынужден выпивать такое же количество жидкости. Возникают ночные позывы
на мочеиспускание и связанное с этим нарушение сна, утомляемость. Пациенты обычно предпочитают пить
холодную, со льдом жидкость. Далее количество мочи может увеличиться до 20 литров.
Состояние пациента ухудшается:
 появляется головная боль
 сухость кожи
 похудание
 уменьшение отделения слюны
 растяжение и опущение желудка.
Присоединяются симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. Возникает растяжение мочевого
пузыря. Появляется учащение сердечного ритма, снижение артериального давления. У новорожденных и
детей первого года жизни состояние может быть тяжелым:
 возникает необъяснимая рвота
 повышение температуры тела
 неврологические нарушения.
У детей более старшего возраста возникает недержание мочи (энурез).
Диагностика Несахарного диабета:
1. Полиурия (не менее 3 литров вдень).
2. Нормогликемия (исключение сахарного диабета).
3. Низкая относительная плотность мочи (при показателе более 1005 диагноз может быть надежно
исключен).
4. Гипоосмолярность мочи (< 300 мОсм/кг).
5. Отсутствие патологии почек, гиперкальциемии и гипокали
6. емии.
7. Тест с сухоядением: воздержание от жидкости на протяжении 8-12 часов; в случае несахарного
диабета происходит снижение веса более чем на 5 % ине происходит повышения относительной плотности
и осмолярности мочи (<300 мОсм/кг).
8. МРТ для исключения объемного образования гипоталамо-гипофизарной области.
Дифференциальная диагностика
 Психогенная полидипсия обусловлена чрезмерным приемом жидкости при невротических и
психических расстройствах, а иногда при органической патологии головного мозга. Диурез при
психогенной полидипсии может существенно превышать диурез при несахарном диабете.
Дифференциальную диагностику позволяет провести проба с сухоядением.
 Почечный несахарный диабет позволяет исключить эффективность препаратов вазопрессина
(купирование полиурии и полидипсии).
 Дифференциальная диагностика причин несахарного диабета. В первую очередь необходимо
исключить первичную или метастатическую опухоль гипоталамо-гипофизарной области. О последней в
первую очередь нужно думать в случае развития несахарного диабета в пожилом возрасте.
Лечение Несахарного диабета:
Для лечения несахарного диабета в качестве заместительной терапии применяется синтетический аналог
вазопрессина – адиуретин СД или десмопрессин. Вводится он интраназально (через нос) два раза в день.
Есть препарат длительного действия – питрессин танат. Он применяется один раз в 3-5 дней.
Кроме этого рекомендуется диета с увеличением количества употребляемых углеводов и частым приемом
пищи. Для увеличения секреции антидиуретического гормона используются хлорпропамид, карбомазепин.
При нефрогенном несахарном диабете назначаются тиазидные диуретики, препараты лития.
При обнаружении опухоли головного мозга лечение чаще всего оперативное. Заболевание протекает
длительно, хронически. При своевременно назначенном лечении прогноз для жизни благоприятный.
Послеоперационный несахарный диабет, в большинстве случаев, оказывается транзиторным; идиопатический
несахарный диабет - наоборот, стойкий. Данные об ухудшении прогноза для пациентов с несахарным
диабетом, получающих адекватную терапию, отсутствуют. Если несахарный диабет развивается в рамках

26
гипоталамо-гипофизарной недостаточности, прогноз определяется аденогипофизарной недостаточностью, а не
несахарным диабетом.

8. Гиперкортицизм: этиопатогенез, клиническая картина, диагноз, дифференциальный диагноз,


лечение. Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология, патогенез, клиническая
картина, дифференциальный диагноз, лечение. Аддисонов криз.

Синдро́м гиперкортици́зма (синдром Ице́нко — Ку́шинга, кушинго́ид) объединяет группу заболеваний,


при которых происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного
количествагормонов коры надпочечников, независимо от причины, которая вызвала повышение
количества этих гормонов в крови.
Болезнь Иценко-Кушинга.Определение.
Тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное нарушением регуляторных механизмов,
контролирующих функцию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, с включением в
патологический процесс гипофиза и коры надпочечников.

Болезнь Иценко-Кушинга.Патогенез.
Патогенез заболевания связывают с нарушением регуляторных механизмов, которые контролируют функцию
гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Эти нарушения происходят в ЦНС на уровне
серотониновых и дофаминовых рецепторов. У здоровых людей серотонин повышает активность системы
кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ) — АКТГ — кортизол, а дофамин, вероятно, ее тормозит. Отмечено,
что при болезни Иценко-Кушинга снижено тормозящее влияние дофаминовых медиаторов. Полагают, что при
этом заболевании в ЦНС изменяется не только концентрация серотонина и дофамина, но и чувствительность к
ним рецепторов. В результате первичной патологии лимбических структур головного мозга и нарушения
медиаторного контроля секреции КРГ возникает избыточная секреция АКТГ, являющаяся основным
патогенетическим фактором заболевания. Гиперпродукция АКТГ усиливает в основном функцию пучковой и
сетчатой зон коры надпочечников. При болезни Иценко — Кушинга снижается чувствительность гипоталамо-
гипофизарной системы к кортикостероидам, в результате чего происходит одновременное повышение
секреции как АКТГ, так и кортизола.
Увеличение продукции глюкокортикоидов вследствие усиления функции пучковой зоны коры надпочечников
вызывает мышечную слабость, покраснение, мраморность, истончение и сухость кожных покровов,
появлению широких полос растяжения, ожирение, остеопороз, артериальная гипертензию, пониженную
резистентность организма к инфекциям, нарушение углеводного обмена вплоть до развитии сахарного диабета
(стероидного).
Болезнь Иценко-Кушинга.Нарушение белкового обмена.
Считают, что при болезни Иценко-Кушинга мышечная слабость обусловлена атрофией мышечной ткани
(катаболическое действие избытка глюкокортикоидов на белок в мышцах). При избытке глюкокортикоидов
вследствие нарушения ферментных систем ускоряются процессы диссимиляции и дезаминирования
аминокислот, снижается количество аминокислот в мышцах. В результате этого увеличивается скорость
распада белков и замедляется их синтез.
Болезнь Иценко-Кушинга.Нарушение жирового обмена.
Кортизол усиливает глюконеогенез с увеличением образования глюкозы, которая используется для синтеза
жиров.
Процесс липогенеза стимулируется повышенной секрецией инсулина.
Болезнь Иценко-Кушинга.Нарушение углеводного обмена.
Кортизол усиливает глюконеогенез с увеличением образования глюкозы, которая используется для синтеза
жиров. Вместе с тем гиперсекреции кортизола утилизация глюкозы на периферии усиливается.
Болезнь Иценко-Кушинга.Нарушение водно-солевого обмена.
Генез гипокалиемии также связан с избытком глюкокортикоидов. Последние способствуют задержке натрия в
организме, в результате чего усиливается выведение калия. Это приводит к значительному снижению
содержания калия в мышечной ткани, мышце сердца, плазме и эритроцитах.
Кортизол стимулирует резорбцию кальция из кости. Немаловажное значение в генезе остеопороза имеет и
уменьшение абсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте. Повышается выделение кальция с мочой.
Кортизол способствует задержке натрия в организме и повышению содержания воды в стенках артериол с
уменьшением их просвета.
Болезнь Иценко-Кушинга.Жалобы.
Больные предъявляют жалобы на общую слабость, мышечную слабость, головную боль, боли в спине и
конечностях, нарушение менструального цикла, понижение либидо и потенции, изменение внешности, цвета
лица, ожирение, сонливость, апатию, плохую сообразительность.
Болезнь Иценко-Кушинга.Общий осмотр.
27
При осмотре отмечается избирательная локализация жира на лице (лицо лунообразное, багрово-красное),
груди, животе, шее, над VII шейным позвонком («климактерический горбик») в сочетании с относительно
тонкими конечностям. Кожа обычно поражена акне, фурункулами, сухая, шелушащаяся, с багрово-
мраморным рисунком. На коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер и других частей
тела — широкие дистрофические полосы растяжения красновато-фиолетового цвета(стрии). В некоторых
случаях возможна гиперпигментация кожных покровов (в области шеи, локтей, живота), что обусловлено
избыточным отложением меланина в коже вследствие повышенной секреции АКТГ, МСГ. Легко возникают
внутрикожные кровоизлияния даже при незначительных травмах, что обусловлено истончением кожи и
повышенной ломкостью капилляров. У женщин нередко наблюдается оволосение по мужскому типу
(гирсутизм) с выпадением волос на голове. На лице преобладает рост пушковых волос. У мужчин могут
наблюдаться некоторая феминизация, уменьшение роста волос на лице и выпадение их на теле.
Болезнь Иценко-Кушинга.Костно-мышечные нарушения.
Нередко возникают деформации и переломы костей, сопровождающиеся болями различной интенсивности и
длительности. Костные изменения обычно не соответствуют выраженности болевой реакции. Иногда боли
отсутствуют даже при множественных переломах. Такие изменения в костях — следствие остеопороза,
который нередко является ведущим симптомом заболевания. Наиболее часто остеопороз возникает в
позвоночнике (грудной и поясничный отделы) черепе, ребрах, грудине. Его развитие связывают с избыточной
продукцией глюкокортикоидов, что приводит к нарушению образования белкового каркаса костной ткани с
недостаточным отложением солей кальция. Болезнь Иценко — Кушинга в детском возрасте, помимо
остеопороза, приводит также к задержке роста и дифференцировки скелета. Задержка роста в детском возрасте
обусловлена в основном катаболизмом белка вследствие гиперкортицизма. В результате избытка кортизола
происходит торможение развития эпифизарных хрящей.
Болезнь Иценко-Кушинга. Синдром иммунодефицита.
При болезни Иценко-Кушинга развивается вторичный иммунодефицит, который обусловлен подавлением
кортикостероидами специфического иммунитета. Происходят уменьшение общего количества лимфоцитов,
снижение их интерфероновой активности, уменьшение количества Т- и В-лимфоцитов в крови и селезенке,
инволюция лимфоидной ткани. Вследствие вторичного иммунодефицита возникают гнойничковые поражения
кожи, трофические язвы, хронический пиелонефрит, может развиться сепсис.
Болезнь Иценко-Кушинга. Сердечно-сосудистые изменения.
Наблюдаются тахикардия, расширение границы сердца влево, систолический шум у верхушки и акцент II тона
над аортой. Отмечаются артериальная гипертензия.с высоким систолическим и диастолическим давлением,
повышенное венозное давление. Артериальная гипертония и нарушение метаболизма в сердечной мышце
нередко приводят к развитию хронической недостаточности кровообращения. Очаговые изменения миокарда
при болезни Иценко — Кушинга объясняют в основном избыточной продукцией глюкокортикоидов, а также
наличием гипертонии большого круга кровообращения, приводящей к гипертрофии левого желудочка и
относительной коронарной недостаточности. Дефицит калия, возникающий при избыточной продукции
кортизола, а иногда и альдостерона в сочетании с повышенным содержанием кортизола, лежит в основе
развития электролитно-стероидной кардиопатии с некрозом. На ЭКГ изменения такие же, как при
соответствующих стадиях и фазах гипертонической болезни: левограмма, понижение зубца Т, удлинение
интервала Q — Т , понижение сегмента ST и т. д.
Болезнь Иценко-Кушинга. Желудочно-кишечные нарушения.
Могут наблюдаться изжога, боли в подложечной области, хронический гиперацидный гастрит. В ряде случаев
обнаруживают гастродуоденальные язвы («стероидная язва»). Иногда возникает желудочное кровотечение.
Отмечается нарушение антитоксической, синтетической, галактозофиксирующей,
холестеринэстерифицирующей функций печени.
Болезнь Иценко-Кушинга. Нарушение мочевой системы.
Понижается клубочковая фильтрация и уменьшается скорость почечного кровотока. Вследствие избыточной
продукции глюкокортикоидов происходят угнетение иммунобиологических процессов, снижение со-
противляемости организма инфекции. В результате этого создаются благоприятные условия для развития
инфекции мочевыдели-тельной системы. Нередко обнаруживаются камни, возникновение которых также
обусловлено избытком в организме глюкокортикоидов. Последние вызывают декальцинацию скелета и
снижение экскреции лимонной кислоты. В результате этого возникают гиперкальциурия и мочевые камни
(уролитиаз). Нарушения мочевыми камнями оттока мочи и лимфы от почек, а также внутрипочечного
кровообращения создают благоприятные условия для внедрения и размножения бактерий в почках. Нередко
развиваются пиелонефрит, характеризующийся хроническим, латентным течением, и мочекаменная болезнь.
Несмотря на адекватную терапию, полной нормализации функционального состояния почек и ремиссии
пиелонефрита обычно не наступает. При длительной артериальной гипертонии развивается нефросклероз,
который в далеко зашедших случаях осложняется почечной недостаточностью вплоть до развития уремии. В
свою очередь поражения почек усугубляют артериальную гипертензию, о чем свидетельствуют повышение

28
выделения ренина и прямая корреляционная связь между уровнем ренина в плазме и величиной артериального
давления.
Болезнь Иценко-Кушинга. Нарушения половой системы.
Половая функция понижена вплоть до импотенции у мужчин. У женщин снижается либидо, нарушается
менструальный цикл, иногда наступает аменорея. Наблюдается атрофия матки, яичников, молочных желез.
Нарушения функции половых желез обусловлены снижением секреции гонадотропных гормонов
(фолликулостимулирующего — ФСГ и лютеинизирующего — ЛГ). При болезни Иценко — Кушинга в
детском возрасте наблюдаются остановка роста и задержка полового развития, что связано с понижением
секреции гормона роста (СТГ) и гонадотропных гормонов.
Болезнь Иценко-Кушинга. Лабораторная диагностика.
В крови нередко отмечаются гипергемоглобинемия, эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения и
лимфоцитопения. В активной стадии болезни наблюдаются повышение концентрации фибриногена, снижение
фибринолитической активности крови с одновременной гипергепаринемией, что является одной из причин
развития геморрагических осложнений. Нередки гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия,
гиперглобулинемия, гипернатриемия, гиперхлоремия, гипокалиемия. Отмечается гипофосфатемия, снижена
активность щелочной фосфатазы — один из факторов развития остеопороза. Часто регистрируются
пониженная толерантность к углеводам, гипергликемия, глюкозурия (стероидный сахарный диабет). Нередко
в плазме крови повышено содержание АКТГ, кортизола, ренина. В моче появляются белок, эритроциты,
гиалиновые и зернистые цилиндры. Повышается выделение с мочой свободного кортизола. В активной стадии
болезни Иценко — Кушинга суточный ритм АКТГ и кортикостероидов извращен. Уровень АКТГ и
кортикостероидов повышается в плазме крови к вечеру, максимальный подъем его наблюдается ночью и
минимальный — в утренние часы. Выделение свободного кортизола с мочой в ночное время преобладает над
их выделением в утренние часы.
Болезнь Иценко-Кушинга. Топографическая диагностика.
На краниограмме отмечается остеопороз костей черепа. Размеры турецкого седла обычно не изменены, в
области его спинки остеопороз. Характерен выраженный остеопороз. тел позвонков («рыбьи» позвонки).
Надпочечники считают увеличенными, если площадь правого равна 7,8 см2, а левого — 8,7 см2. Более
информативными методами диагностики патологии надпочечников являются их радиоизотопная визуализация
с 19-йодхолестеролом, меченным 1311. При наличии опухоли при сканировании выявляется только
пораженный надпочечник , так как 19-йодхолестеролом накапливается в основном в опухоли. Резкое
снижение включения 19-йодхолестерола в ткани противоположного надпочечника обусловлено угнетением
продукции АКТГ кортизолом, избыточно секретируемым опухолью надпочечника. Для выявления увеличения
надпочечников используют также и ультразвуковую томографию, однако она не всегда информативна.
Тест с дексаметазоном при болезни и синдроме Кушинга.
Проба с дексаметазоном (малая и большая пробы Лиддла) основана на подавлении продукции эндогенного
АКТГ по принципу обратной связи. Для исключения гиперфункции коры надпочечников проводят малую
пробу Лиддла. С этой целью дают дексаметозон по 0,5 мг каждые 6ч в течение 2 сут. У здоровых людей после
назначения дексаметазона происходит снижение экскреции 17-ОКС с мочой ниже 3 мг/сут, что исключает
гиперфункцию коры надпочечников. При болезни Иценко-Кушинга и синдроме Кушинга изменения секреции
кортикостероидов после приема дексаметазона (малая проба Лиддла) не наступает. При болезни Иценко-
Кушинга пероральное введение дексаметазона (большая проба Лиддла: по 2 мг каждые 6ч в течение 2 сут)
сопровождается снижением экскреции 17-ОКС с мочой более чем на 50%, а при синдроме Кушинга экскреция
17-ОКС с мочой не изменяется.
Болезнь Иценко-Кушинга.Лечение.
Лечение болезни Иценко — Кушинга предусматривает нормализацию гипоталамических сдвигов, секреции
АКТГ, кортикостероидов и нарушенного обмена веществ. Методами лечения являются: дистанционное
облучение гипоталамо-гипофизарной области (рентгено-, у - у протонотерапия;, хирургический и
медикаментозный.
Лучевая терапия.
Гамма- и протонотерапию обычно назначают больным со средней тяжестью заболевания, а также при ясной
клинической картине болезни Иценко — Кушинга и рентгенологически выявленной опухоли гипофиза.
Курсовая доза у -терапии составляет 40—50 Гр. Протонотерапию (стереотаксическое облучение гипофиза
узким протонным пучком) проводят одномоментно в дозе 80-100 Гр.
В ряде случаев в качестве лучевой терапии можно использовать имплантацию в область аденогипофиза
стереотаксическим способом 90Y или 198Аи. Для профилактики облысения, токсического влияния лучевой
терапии на ЦНС назначают анаболические стероиды, витамины С и группы В, стимуляторы лейкопоэза.
Клиническая ремиссия после лучевой терапии наступает обычно через 6—8 мес. Это проявляется в
нормализации массы тела, уменьшении трофических изменений кожи, нормализации менструального цикла,
снижении артериального давления и гипергликемии, нормализации костной ткани. Однако, несмотря на
полную клиническую ремиссию, экскреция с мочой 17-ОКС у большинства больных остается повышенной.
29
Хирургическое лечение.
При болезни Иценко — Кушинга средней тяжести применяют также комбинированное лечение:
односторонняя адреналэктомия в сочетании с последующим облучением гипоталамо-гипофизарной области
(телегамма-терапия, протонотерапия). При очень тяжелой форме заболевания производят двустороннюю
тотальную адреналэктомию в сочетании с аутотрансплантацией участков коры надпочечника в подкожную
клетчатку, что позволяет снизить заместительную дозу кортикостероидов и повысить толерантность к
дефициту их в организме. Двусторонняя тотальная адреналэктомия производится в два этапа с промежутком в
3—4 нед и последующим систематическим применением поддерживающих доз глюкокортикоидов (кортизон
— по 25— 50 мг/сут, преднизолон — по 5—10 мг/сут и т. д.). Во избежание развития после двусторонней
адреналэктомии синдрома Нельсона (хроническая надпочечниковая недостаточность, резкая пигментация
кожных покровов, опухоль гипофиза) необходима постоянная адекватная заместительная терапия кортико-
стероидами в комбинации с блокаторами секреции АКТГ.
При развитии опухоли гипофиза, повреждающей зрительные пути, показана ги-пофизэктомия,
электрокоагуляция или перерезка ножки гипофиза.
Лекарственная терапия.
В ранних стадиях болезни Иценко — Кушинга вместо облучения гипоталамо-гипофизарной области может
быть использована медикаментозная терапия, направленная на снижение функции гипофиза и надпочечников.
С этой целью применяются препараты, подавляющие секрецию АКТГ (парлодел, резерпин, дифенин,
ципрогептадин - перитол, дезерил) и блокирующие синтез кортикостероидов в коре надпочечников(хлодитан,
аминоглютитемид - ориметен, элиптен). Из препаратов данной группы наиболее эффективным является
парлодел. Этот препарат, стимулируя дофаминные структуры в ЦНС, повышает чувствительность
гипоталамо-гипофизарной системы к кортикостероидам, в связи с чем снижается секреция АКТГ и кортизола,
нормализуется их суточный ритм и повышается чувствительность к малым дозам дексаметазона. Парлодел
назначают внутрь по 5—7 мг в сутки. Лечение проводят длительно (до 6-12 мес). Другие препараты,
блокирующие секрецию АКТГ: резерпин и антагонисты серотонина, снижающие секрецию кортикотропин-
рилизинг-гормона (ципрогептадин), используют обычно лишь в комплексной медикаментозной терапии.
Ципрогептадин- блокатор рецепторов серотонина назначают по 80-100 мг в сутки в течение 6-12 мес.
Хлодитан. Хлодитан избирательно поражает кору надпочечников, вызывая атрофию и дегенерацию клеток
пучковой и сетчатой зон, тормозит секрецию глюкокортикоидов и андрогенов, а также угнетает ответную
реакцию надпочечников на АКТГ. Лечение проводят под контролем содержания АКТГ и кортикостероидов в
плазме крови и свободного кортизола в моче. Препарат назначают внутрь обычно в начальной дозе 3—5 г в
сутки. В зависимости от переносимости дозу хлодитана повышают до 6—10 г. Курсовая доза обычно
составляет 180—200 г. Для достижения одновременного воздействия на гипоталамо-гипофизарную систему и
кору надпочечников лечение хлодитаном сочетают с рентгенотерапией на гипоталамо-гипофизарную область
Симптоматическая терапия.
При явлениях вторичного альдостеронизма (резчайшая мышечная слабость, судороги, электролитные
нарушения, артериальная гипертония и т. д.) назначают спиронолактон (верошпирон, альдактон),
нормализующий обмен электролитов. При остеопорозе применяют кальцитрин. Его вводят внутримышечно
или подкожно по 3—5 ЕД ежедневно в течение 1 мес с однодневным перерывом через каждые 6 дней [для
подавления возможной выработки антител на введенный белковый препарат (антиген)] или через день в
течение 2—3 мес. Перед началом лечения кальцитрином проводят кожную пробу (внутрикожно вводят 1 ЕД
кальцитрина в ОД мл растворителя), а также определяют содержание кальция в крови. В случае выраженной
кожной реакции на кальцитрин (припухлость, интенсивная эритема) лечение им не показано.
При остеопорозе можно применять анаболические стероиды: метандростенолон по 5—10 мг в сутки,
метиландростендиол по 25—50 мг в сутки сублингвально, феноболин (нероболил) по 25 мг внутримышечно 1
раз в неделю и т. д. При наличии у женщин аменореи проводят циклическую терапию половыми гормонами.
Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы лечат по принципу терапии хронической сердечно-
сосудистой недостаточности: назначают диету с ограничением жиров, углеводов, натрия и жидкости.
Дифференциальную диагностику болезни Иценко-Кушинга проводят с вторичным симптоматическим
гиперкортицизмом. Гиперкортицивм, обусловленный первичной гиперфункцией надпочечников или
гипоталамо-гипофизарной системы, и вторичный симптоматический гиперкортицизм можно
отдифференцировать в амбулаторных условиях с помощью малых дексаметазоновых проб. Смысл проб
заключается в том, что больные с первичным гиперкортицизмом не реагируют на малые дозы дексаметазона, а
при его вторичных формах сохранение механизма обратной связи обеспечивает положительный ответ на
дексаметазон.
Существует несколько вариантов малой дексаметазоновой пробы. При использовании в качестве
гормонального критерия уровня кортизола в крови практикуется вариант с разовым приемом 1 мг
дексаметазона.
Оценивают уровень кортизола в крови в 8 ч утра после предварительного приема дексаметазона в 23-24 ч, а
также разницу в базальных уровнях гормона до и после проведения пробы. При отсутствии гиперкортицизма
30
или вторичном его характере утреннее содержние кортизола в крови после приема дексаметазона не
превышает 80-140 нмоль/л, а при болезни или синдроме Иценко-Кушинга остается или повышенным, или
отмечаются пределы нормальных его колебаний. Некоторые клиницисты приравнивают диагностическую
эффективность этой пробы к 100 %.
Если в качестве критерия диагностики гиперкортицизма используют содержание 17-ОКС в суточной моче,
рекомендуется вариант пробы с применением 0,5 мг дексаметазона через каждых 6 ч в течение 2 суток. При
отсутствии болезни или синдрома Иценко-Кушинга после приема дексаметазона суточная секреция 17-ОКС
уменьшается до 11 мкмоль и ниже.
Наличие у больного симптоматики гиперкортицизма и повышение глюкокортикоидной активности
надпочечников при отрицательной малой дексаметазоновой пробе дают основание считать гиперкортицизм
первичным. В таких случаях проводят дифференциальную диагностику между болезнью Иценко-Кушинга и
опухолью коркового вещества надпочечников (синдром Иценко-Кушинга). Клиническая картина этих
заболеваний практически идентична. Для опухолей характерно быстрое развитие и меньший полиморфизм
симптоматики, более выраженный гирсутизм и повышение экскреции 17-КС у женщин, а также наличие
локальных признаков опухоли и общей интоксикации.
Для дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга применяется ряд функциональных
проб, основанных на особенностях нарушения механизма обратной связи при этих заболеваниях. Наибольшее
распространение получила большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга ответная реакция
на большие дозы дексаметазона у большинства больных сохранена (так как механизм обратной связи нарушен
неполностью, сохранен его длительный, зависящий от уровня кортизола, компонент). В то же время
большинство опухолей обладают автономностью секреции кортизола и не реагируют на дексаметазон. При
проведении пробы назначают дексаметазон по 2 мг через 6 ч в течение 2 сут. Пробу оценивают по динамике
суточной экскреции суммарных 17-ОКС и считают положительной при уменьшении содержания гормонов в
моче на 40-45 %. Для болезни Иценко-Кушинга характерна положительная дексаметазоновая проба, для
опухолей коркового вещества надпочечников - отрицательная.
Необходимо отметить, что этот тест не отличается абсолютной достоверностью. При тяжелых формах болезни
Иценко-Кушинга с высоким уровнем кортизола в крови большая дексаметазоновая проба может быть
отрицательной, а у 25-30 % больных с аденомами коркового вещества надпочечников - положительной. В
целом значение этой пробы исключительно вспомогательное, окончательное установление диагноза на
основании ее результатов недопустимо.
Информативным дифференциально-диагностическим критерием при гиперкортицизме является уровень
кортикотропина в крови. При болезни Иценко-Кушинга базальное содержание кортикотропина в крови
повышено или нормально, при опухолях коркового вещества надпочечников - снижено. Вместе с тем,
оценивая кортикотропинемию при гиперкортицизме, следует помнить, что, помимо типичных вариантов
болезни и синдрома Иценко-Кушинга, существуют первичная гиперплазия или аденоматоз надпочечников с
низким или нормальным уровнем кортикотропина, кортикотропинзависимые аденомы надпочечников с
нормальной или повышенной кортикотропинемией, кортикотропинпроду-цирующие опухоли
внегипофизарной локализации (эктопический АКТГ-синдром) с выраженной гиперкортикотропинемией.
Окончательная идентификация клинической формы гиперкортицизма возможна только в условиях
специализированной эндокринной клиники на основании визуализации надпочечников. В этом плане широкое
распространение получила рентгенография надпочечников в условиях пневморетроперитонеума, с помощью
которой правильный топографический диагноз можно установить у 75-80 % больных. В некоторых клиниках
пневморетроперитонеографию дополняют внутривенной пиелографией. В затруднительных случаях при
большой массе околопочечной жировой ткани, наличии аденом небольших размеров ценным диагностическим
приемом является ангиография надпочечников с селективным забором крови на различных уровнях для
исследования кортизолемии. В качестве первого этапа топографической диагностики может быть
использовано ультразвуковое исследование надпочечников.
В течение последних лет с целью определения характера поражений надпочечников успешно применяются
новые методы исследования - компьютерная томография и сцинтиграфия.
Лишь после безоговорочного установления диагноза можно обсудить вопрос о выборе метода и тактики
лечения болезни Иценко-Кушинга.
Болезнь Адиссона. Определение и этиология.
Определение: (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) — это болезненное
состояние коры надпочечников, возникающее при их двустороннем поражении, приводящем к уменьшению
(или полному прекращению) секреции гормонов надпочечниками.
Этиология:
 аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
 туберкулёз надпочечников.
 удаление надпочечников
 последствия длительной терапии гормонами
31
 грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
 саркоидоз
 кровоизлияния в надпочечники
 опухоли
 амилоидоз
 синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД)
 сифилис
 адренолейкодистрофия.
. Болезнь Адиссона. Патогенез.
Дефицит глюкокортикоидов приводит к адинамии, расстройствам ЖКТ и ССС, снижению сопративляемости
организма неблагоприятным факторам, снижению концентрации сахара в крови, лифоцитозу, эозинофилии,
нейтропении.
Вследствие недостаточной продукции корой надпочечников минералокортикоидов возникает нарушение
водно-солевого обмена (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия), что ведёт к дегидротации и
гипотензии.
Понижение продукции корой надпочечников половых гормонов приводит у мужчин к импотенции, а у
женщин-к нарушению менструального цикла. Возникновение гиперпигментации связано с высоким
содержанием в крови АКТГ и меланостимулирующего гормона, которые способствуют отложению пигмента
меланина в сосочковом слое дермы и слизистых оболочек.

Болезнь Адиссона. Классификация.


Болезнь Аддисона может возникать вследствие первичной недостаточности коры надпочечников (при которой
поражена или плохо функционирует сама кора надпочечников), или вторичной недостаточности коры
надпочечников, при которой передняя доля гипофиза производит недостаточно адренокортикотропного
гормона (АКТГ) для адекватной стимуляции коры надпочечников.
11. Болезнь Адиссона. Жалобы.
o Хроническая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;
o Мышечная слабость;
o Потеря веса и аппетита;
o Тошнота, рвота, понос, боли в животе;
o низкое артериальное давление, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая
гипотензия);
o Гиперпигментация кожи в виде пятен в местах, подвергающихся солнечному облучению, известная
как «мелазмы Аддисона»;
o Дисфория, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем;
o Депрессия;
o Влечение к соли и солёной пище, жажда, обильное питьё жидкости;
o Гипогликемия, низкий уровень глюкозы в крови;
o У женщин менструации становятся нерегулярными или исчезают, у мужчин развивается импотенция;
o Тетания (особенно после употребления молока) вследствие избытка фосфатов;
o Парестезии и нарушения чувствительности конечностей, иногда вплоть до паралича, вследствие
избытка калия;
o Повышенное количество эозинофилов в крови;
o избыточное количество мочи;
o Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови);
o Дегидратация (обезвоживание организма);
o Тремор (дрожание рук, головы);
o Тахикардия (учащённое сердцебиение);
o Тревога, беспокойство, внутреннее напряжение;
o Дисфагия (нарушения глотания).
Болезнь Адиссона. Общий осмотр.
 Кожа имеет золотисто-коричневую (дымчато-бронзовую) окраску, особенно на открытых частях тела и
участках, подвергающихся трению одеждой.
 На фоне общей гиперпигментации наблюдаются места депигментации (витилиго), что указывает на
аутоиммунный процесс.
 Гиперпигментация слизистых оболочек в виде серовато-чёрных пятен (губы, десны, щеки, язык,
твёрдое и мягкое небо).
Болезнь Адиссона. Изменения дыхательной системы.

32
 Выявляются симптомы активного или неактивного туберкулёзного процесса.
Болезнь Адиссона. Изменения сердечно-сосудистой системы.
 Гипотензия (за счёт снижения систолического давления)
 Уменьшение пульсового давления и минутного объёма крови
 Систолическое давление составляет 100-90 мм рт ст, а диастолическое 70 и ниже
 Ортостатическая гипотензия (снижение АД, слабость, головокружение, потемнение в глазах,
тахикардия, отсутствие повышения АД при физической нагрузке)
 Пульс частый, малый, мягкий
 Размеры сердца уменьшены, тоны приглушены
 На ЭКГ обнаруживаются низкий вольтаж зубцов, интерва S-T ниже изоэлектрической линии,
уплощённый отрицательный или двухфазный зубец Т.
Болезнь Адиссона. Изменения ЖКТ и мочевой системы.
 Диспептические явления
 Приступы болей в животе (аддисонические желудочно-кишечные кризы)
 Снижение кислотности желудочного сока (хронический гипацидный гастрит)
 Уменьшение внешней секреции ПЖ
 Язвенная болезнь желудка и 12пк
 Множественные поверхностные изъязвления слизистой оболочки ЖКТ
 Нарушение антитоксической, белковообразовательной и гликогенообразовательной функции печени.
 Уменьшение клубочковой фильтрации и реабсорбции натрия и хлоридов
Болезнь Адиссона. Нейропсихические изменения.
 Повышенная нервная возбудимость или депрессия
 Бессонница
 Психозы
 Парестезии и судороги
 На ЭЭГ нередко обнаруживается преобладание медленной активности типа - и -диапазона частот и
отсутствие -ритма, что свидетельствует о снижении активности коры головного мозга.
Болезнь Адиссона. Изменения функции гонад.
Изменения половой функции непостоянны.
 У мужчин снижены либидо и потенция, у женщин нарушен менструальный цикл, что может быть
обусловлено не только недостаточной продукцией половых гормонов надпочечникого происхождения,
но и с общими нарушениями (обмена веществ, астенизация).
Болезнь Адиссона. Лабораторная диагностика.
Диагностика хронической надпочечниковой недостаточности сводится к выявлению недостаточных
функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез кортизола в ответ на
стимулирующие влияния).
• Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в
введения кортикотропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в
сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более), а через 30–60 мин
достигает 20 мкг% и более. При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не
изменяется.
• Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25–40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до
исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-
гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови
непосредственно перед введением АКТГ и через 6–8 ч. Для предупреждения развития у больного
надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В
норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3–5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке
крови — до 15–40 мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет).
• Гипонатриемия (менее 130 ммоль/л)
• Гиперкалиемия (более 5 ммоль/л)
• Увеличение содержания азота мочевины крови
• Гипогликемия
• Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование)
• Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности — снижение) • Уменьшение концентрации
17-гидроксикортикостероидов в моче
• Умеренные нейтропения и эозинофилия.
Инструментальные данные

33
• КТ органов брюшной полости •• Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно
протекающего туберкулёза) •• Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие
потенциально излечимые заболевания)
• Рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников
• Рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и
уменьшения размеров сердца
• ЭКГ: низковольтажный комплекс QRS с неспецифическими изменениями зубца T и сегмента ST; иногда
изменения, характерные для гиперкалиемии.
Болезнь Адиссона. Роль пробы с АКТГ в диагностике.
• Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в
введения кортикотропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в
сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более), а через 30–60 мин
достигает 20 мкг% и более. При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не
изменяется.
• Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25–40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до
исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-
гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови
непосредственно перед введением АКТГ и через 6–8 ч. Для предупреждения развития у больного
надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В
норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3–5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке
крови — до 15–40 мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет).
Дифференциальный диагноз между первичной и вторичной надпочечниковой недостаточностью.
Определяют уровень АКТГв крови. Содержание АКТГ в плазме крови при первичной недостаточности коры
надпочечников повышено, а при вторичной-понижено. При первичной недостаточности коры надпочечников
ритм секреции АКТГ в утренние и вечерние часы сохранён. Также проводят пробу с синактеном-депо
(пролонгированный синтетический аналог АКТГ). У здоровых людей после в/м введения синактена-депо из
расчёта 1 мг на 1 м2 поверхности тела через 24ч содержание кортизола в крови повышается на 100% и более.
При первичном гипокортицизме после в/м введения содержание кортизола в крови повышается
незначительно, а у больных со вторичным гипокортицизмом зависит от степени гипоплазии коры
надпочечников.
Показатели НН первичная НН вторичная
Гипотензия + +
Снижение массы тела + +
Гипогликемия + +
Гиперпигментация кожи и + -
слизистых оболочек
Гипотиреоз редко часто
Гипогонадизм редко часто
Содержание кортизола в крови ↓ ↓
Содержание ТТГ в крови норма ↓
Содержание Т3 Т4 норма ↓
Содержание ЛГ, ФСГ в крови норма ↓

Болезнь Адиссона. Дифференциальный диагноз с гемохроматозом.


Для бронзового диабета (гемохроматоза) в отличии от АБ характерны следующие симптомы: гепатомегалия,
спленомегалия, цирроз ПЖ и других внутренних органов в сочетании с сахарным диабетом и отложением в
коже пигмента, содержащего железо (гемосидерин) и не содержащего его (гемофусцин), что придаёт коже
грифельно-серый цвет.
Болезнь Адиссона. Лечение в зависимости от стадии.
При АБ любой степени тяжести назначают диету с достаточным содержанием Б, Ж, У, солей натрия,
витаминов С и В и бедную солями калия. В рационе резко ограничивают мясо. Из питания исключают горох,
бобы, орехи, бананы, какао и другие продукты, содержащие калий.
Проводят заменительную терапию глюкокортикоидами и минералокортикоидами. В/м вводят Гидрокортизон
12,5-50 мг в день или внутрь Преднизолон по 5-20 мг. При АБ 2/3 пациентов может быть назначен преднизолон
по 5-7,5 мг после завтрака и 25 мгкортизонацетата во второй половине дня, а 1/3 больных, помимо этого,
назначают препараты, обладающие минералокортикоидными действиями (дезоксикортикостерона ацетат-
ДОКСА, дезоксикортикостерона триметилацетат, фторгидрокортизона ацетат). ДОКСА назначают в/м в виде
0,5% масл.р-ра по 5 мг ежедневно, через день или 2 раза в неделю или в виде таблеток для сублингвального
применения по 5 мг 2-4 р/день. Таблетки ДОКСА по 100-200 мг используют для п/к имплантаций
(терапевтическое действие от 3 мес до 1 года). Дезоксикортикостерона триметилацетат вводят в/м в виде
34
водной 2,5% суспензии по 1 мл 1 раз в 2-3 нед. Фторгидрокортизона ацетат (кортинеф, флюринеф) внутрь по
0,05-0,3 мг в сутки.
При вновь выявленной АБ, стрессовых ситуациях кортикостероиды вводят парентерально, а при устранении
симптомов гипокортицизма-внутрь. Суточная поддержавающая доза кортизона составляет 37,5-50 мг, а
преднизолона-10мг. При стрессовых ситуациях дозу увеличивают в 2-3 раза.
При АБ туберкулёзной природы назначают стрептомицин 0,5-1 г в день (на курс до 50 г) в сочетании с
фтивазидом, тубазидом, ПАСК. Данную терапию проводят 2 раза в год.
Лечение адиссонического криза включает заместительную терапию кортикостероидами и мероприятия,
направленные на борьбу с дегидротацией, электролитными нарушениями, коллапсом, гипогликемией и
сопутствующей инфекцией. В течение первых 4-6 часов вводят в/в кап. 100 мг гидрокортизона в 500 мл 5% р-р
глюкозы. Одновременно в/м вводят 75-100 мг гидрокортизона с последующими повторными инъекциями в/в
или в/м по 50-100 мг через каждые 4-6 ч в зависимости от состояния больного. Суточная доза гидрокортизона
составляет 300-600мг. В зависимости от состояния больного постепенно переводят на пероральную терапию
(преднизолон, дексаметазон).
Для борьбы с дегидротацией и коллапсом показано в/в введение 2-3 л 5% р-ра глюкозы с добавлением 5 мл 5%
р-ра аскарбиновой кислоты и 4-6 мл кардиамина. При резком снижении давления в капельницу добавляют 1-3
мл 0,1% р-ра адреналина или 1-2 мл 1% р-ра мезатона.
Аддисони́ческий криз (гипоадрена́ловый криз, о́страя надпо́чечниковая недоста́точность, острая
недостаточность коры надпочечников, или гипокортици́зм, англ. Addisonian crisis) — тяжёлое состояние,
проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания. Развивается
при внезапном снижении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников[1]. Иногда сопровождается
умеренной или тяжёлой гиперкальциемией[2].

9. Гипопаратиреоз: патогенез, клиническая картина, клиническая и параклиническая диагностика,


лечение.
Что такое Гипопаратиреоз -
Гипопаратироз или гипопаратиреоз это заболевание при котором в организме по каким-либо причинам
производится недостаточно гормона паращитовидных желез (паратирина) или нарушается чувствительность
тканевых рецепторов к этому гормону, в результате чего снижается функция паратгормона. Это состояние
сопровождается приступами тонических судорог.
Что провоцирует / Причины Гипопаратиреоза:
Причиной гипопаратиреоза бывают воспалительные процессы в паращитовидных железах, кровоизлияния в
паращитовидные железы в результате травматических повреждений шеи, отравления стрихнином, свинцом,
оксидом углерода, спорыньей, гиповитаминоза витамина Д, при беременности и кормлении грудью, при
нарушении всасывания кальция в кишечнике, при воздействии радиации.
К гипопаратирозу могут привести метастазы злокачественных опухолей в паращитовидные железы. Иногда
снижение функции паращитовидных желез может быть врожденным при недоразвитии паращитовидных
желез во внутриутробном периоде развития плода.
Гипопаратироз развивается при различных аутоиммунных процессах:
 первичный гипотироз
 хроническая недостаточность коры надпочечников
 полиэндокринный аутоиммунный синдром
 семейная эндокринопатия.
Но чаще всего причиной гипопаратироза бывает хирургическое вмешательство на щитовидной железе или
других органов шеи, когда случайно повреждаются паращитовидные железы. Особенно часто это происходит
при тотальном (полном) удалении щитовидной железы по поводу рака щитовидной железы.
Патогенез (что происходит?) во время Гипопаратиреоза:
Дефицит паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови, а также к гипокальциемии,
обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и
недостаточной рсабсорбцией в почечных канальцах, что отчасти связано с уменьшением синтеза в почках
1,25(OH)2D3, продукция которого контролируется паратгормоном. Гипокальциемия и гиперфосфатемия
приводят к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран и к повышению нервно-
мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также к отложению солей
кальция во внутренних органах и стенках крупных сосудов.
Симптомы Гипопаратиреоза:
Недостаточность паратгормона (паратирина) или снижение чувствительности к нему рецепторов приводит
к нарушению обмена кальция и фосфора. Всасывание кальция в кишечнике снижается, выведение кальция из
костной ткани уменьшается и количество кальция в крови падает. Одновременно в крови повышается
количество фосфатов. Снижение количества кальция приводит к повышению нервно-мышечного возбуждения
и развиваются тонические судороги.
35
При длительном течении процесса могут развиваться гипотрофии и атрофии мышц. В начале болезни у
пациента появляются жалобы на онемение и ознобление конечностей, ощущение «ползания мурашек»,
покалывания, прилива жара к рукам или ногам, ощущения «спазма» мышц. Все эти проявления усиливаются
под воздействием перегревания, холода, физической нагрузки, при инфекционных заболеваниях, психическом
напряжении.
С течением времени появляются болезненные судороги в симметричных группах мышц. Чаще всего
появляются характерные судороги в кистях рук, так называемая «рука акушера». На нижних конечностях
судороги проявляются в виде «конской стопы», когда пальцы поджимаются к тыльной поверхности стопы,
пациент не может стать на всю стопу, это сопровождается напряжением мышц голени и бедра.
Если судороги распространяются на лицо, возникает «рыбий рот» из-за напряжения в мышцах вокруг рта,
«сардоническая улыбка», а при распространении судорог на жевательные мышцы может возникнуть их
болезненное напряжение, приводящее к судорожному сжатию челюстей (тризм). Мышцы живота и грудной
клетки страдают реже, однако при их длительном судорожном напряжении возникает нарушение дыхания, что
может быть опасным для жизни. Тяжесть состояния обычно зависит от уровня кальция в крови.
Выделяют легкие, средние и тяжелые степени гипокальциемии (снижение количества кальция в крови). Если
гипопаратироз протекает тяжело и длительно, присоединяются изменения в центральной нервной системе
(раздражительность, ухудшение памяти, депрессия). Повышается внутричерепное давление и возникает
головная боль, неприятные ощущения в глазах при взгляде на свет. Иногда это сопровождается
возникновением судорожных приступов похожих на эпилептический припадок. Со стороны вегетативной
нервной системы нарушения проявляются учащенным сердцебиением, потливостью, болями в животе,
поносами.
Хронический гипопаратироз проявляется изменениями кожных покровов:
 сухость и шелушение кожи
 ломкость ногтей
 выпадение волос
 разрушением зубов
 характерными изменениями эмали зубов.
Появляются воспалительные процессы в слизистой оболочке глаз (конъюнктивит, кератит, блефарит),
достаточно часто развивается катаракта.
Диагностика Гипопаратиреоза:
Острая и хроническая формы гипопаратиреоза называются явными, так как в обоих случаях у больных будут
наблюдаться симптомы данного заболевания, только выраженные в разной степени.
Диагностика явных форм несложна, потому что в ее основе лежит наличие характерных симптомов (в первую
очередь судороги).
Диагноз ставится на основании следующих данных:
1. указание в анамнезе (сбор данных о заболевании пациента со слов больного и записей в амбулаторной
карте) на операцию на щитовидной железе, околощитовидных железах, лечение радиоактивным йодом;
2. приступы судорог (со слов больного);
3. снижение содержания кальция в крови и моче, которое выявляют при лабораторном исследовании;
4. повышение содержания фосфатов в крови и понижение в моче;
5. снижение уровня паратгормона в крови;
6. изменение электрокардиограммы сердца;
7. катаракта (помутнение хрусталика, приводящее к ухудшению зрения).
Латентную форму гипопаратиреоза крайне сложно выделить, так как отсутствуют характерные симптомы,
поэтому для диагностики используют специальный пробы или симптомы.
 Симптом Хвостекса – сокращение мышц лица при постукивании впереди наружного слухового
прохода (это место выхода лицевого нерва).
 Симптом Труссо – судороги в области кисти через 2-3 минуты после перетягивания плеча жгутом или
манжетой тонометра (аппарат для измерения артериального давления).
 Симптом Вейса – сокращение мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края
глазницы.
 Симптом Гофмана – появление парестезий при надавливании у внутреннего края брови (участок
разветвления нервов).
 Симптом Шлезингера – судороги в разгибательных мышцах бедра и стопы при быстром сгибании в
тазобедренном ставе при выпрямленном коленном суставе.
 Симптом Эрба – повышенная электровозбудимость нервов конечностей при раздражении слабым
током, что выражается в судорогах.

36
Лечение Гипопаратиреоза:
Лечение острого приступа гипопаратиреоза проводится в стационаре. Внутривенно вводится раствор
глюканата кальция или препараты кальцитриола, назначаются седативные (фенобарбитал, реланиум) и
спазмолитические (но-шпа, папаверин) препараты.
Для лечения хронического паратироза большое значение имеет диета. В пищу рекомендуется включить
продукты богаты кальцием и бедные фосфором, а так же продукты с высоким содержанием витамина Д
(яичные желтки, печень рыбы, шиповник, цветная капуста). Поскольку фосфор содержится практически во
всех жизненноважных продуктах, для снижения его всасывания в кишечнике назначают гидрооксид
алюминия, который связывает фосфор в кишечнике. Применяются также различные препараты кальция и
препараты витамина Д.
В последнее время применяется хирургическое лечение гипопаратиреоза – трансплантация паращитовидных
желез.
Прогноз для жизни благоприятный. Необходимо наблюдение эндокринолога для контроля за компенсацией
заболевания и коррекции терапии 1 р/3-4 мес; 1 р/6 мес необходим осмотр окулистом (возможность развития и
прогрессирования катаракты); рентгенологический контроль или компьютерная томография головного мозга
по клиническим показаниям (кальцификация базальных ганглиев).

37

Оценить