РЕВМАТИЗМ.

Митральные пороки.
 Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - постинфекционное
осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных ß-
гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного
воспалительного заболевания соединительной ткани с
преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе
(кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже
(кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающегося у
предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15
лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены
стрептококка и их перекрестной реактивностью со схожими
аутоантигенами перечисленных поражаемых тканей человека
(феномен молекулярной мимикрии).

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) -

заболевание, характеризующееся стойким поражением сердечных
клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных
створок или сформированного порока сердца (недостаточность и/или
стеноз) после перенесенной ОРЛ.
 Этиология и патогенез.

Развитие ОРЛ тесно связано с предшествующей острой или хронической

носоглоточной инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком
группы А. Помимо этого, больные ХРБС представляют собой "постоянно
действующий" семейно-генетический фонд предрасположенности.
Наибольшее подтверждение получила патогенетическая концепция о
роли перекрестно реагирующих антигенов (феномен молекулярной
мимикрии) - антигенных компонентов стрептококка и тканей организма.
«Ревматогенные» стрептококки содержат эпитопы, способные перекрестно
реагировать с различными тканями макроорганизма-хозяина: миозином и
сарколеммальной мембраной, синовией и мозгом, т.е. теми структурами,
которые вовлекаются в патологический процесс при ОРЛ. Образуются
циркулирующие иммунные комплексы к компонентам соединительной
ткани, клапанов сердца.
В патогенезе ОРЛ немаловажное значение имеет прямое или
опосредованное повреждающее воздействие компонентов стрептококка, его
токсинов на организм с развитием иммунного воспаления. Кроме того,
имеется большая группа экзоферментов - продуктов метаболизма
стрептококка, обладающих токсическими и антигенными свойствами.
 Диагностика.

При распознавании ОРЛ используется

синдромный принцип. В качестве диагностических
критериев выделил пять признаков болезни:
•мигрирующий полиартрит,
•кардит,
•хорею,
•кольцевидную эритему,
•ревматические узелки.
Кардит - ведущий синдром ОРЛ, выявляющийся в 90-95%
случаев, который определяет тяжесть течения и исход заболевания.
Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит
(преимущественно митрального, реже - аортального клапанов),
проявляющийся органическим сердечным шумом, возможно, в
сочетании с миоперикардитом.

При развитии кардита жалобы кардиального характера (боли в

области сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются преимущественно
у детей. Чаще, особенно в дебюте заболевания, наблюдаются
разнообразные астенические проявления (вялость, недомогание,
повышенная утомляемость).
Первыми объективными признаками кардита являются:
нарушение частоты сердечных сокращений (тахикардия, реже -
брадикардия); увеличение размеров сердца, преимущественно влево;
приглушение сердечных тонов, появление систолического шума.
 На ЭКГ при кардите нередко выявляются нарушения ритма (тахи-
или брадиаритмия, миграция водителя ритма, иногда экстрасистолия,
мерцательная аритмия), замедление атриовентрикулярной
проводимости преимущественно I степени, нарушения реполяризации
желудочков, удлинение электрической систолы.

На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая

симптоматика кардита при ОРЛ может быть выражена слабо. В связи с
этим возрастает диагностическая значимость эхокардиографического
(ЭхоКГ) исследования с использованием допплеровской техники,
позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние
внутрисердечного кровотока, в том числе выявить митральную или
аортальную регургитацию как ранний признак вальвулита.
 Ревматический полиартрит (60-100% случаев)
- мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и
средних суставов (коленных, голеностопных, реже -
локтевых, плечевых, лучезапястных). Как правило,
сочетается с кардитом и редко (10-15% случаев) протекает
изолированно.
Преобладающая форма поражения в последние годы -
преходящий олигоартрит и - реже - моноартрит.
Отличается быстрой регрессией воспалительных
изменений в суставах под влиянием
противовоспалительной терапии.
 Ревматическая хорея (малая хорея, хорея
Сиденгама) диагностируется у 6-30% больных детей и редко у
подростков. Чаще поражаются девочки и девушки.
Основные клинические проявления ревматической хореи
наблюдаются в различных сочетаниях и с вариабельной степенью
выраженности:
 хореические гиперкинезы
 мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией
параличей)
 расстройства статики и координации
 сосудистая дистония
 психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения,
раздражительность, плаксивость и т.д.)
 Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4-17%
больных детей на высоте атаки ОРЛ. Характеризуется бледно-
розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких
миллиметров до 5-10 см с преимущественной локализацией на
туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она
имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над
уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при
надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций,
шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки в последние годы

наблюдаются очень редко (1-3%). Это округлые плотные
малоподвижные безболезненные образования различных размеров на
разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых
сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea
aponeurotica с циклом обратного развития от 2 нед до 1 мес.
 Диагноз ОРЛ обязательно должен быть подкреплен
лабораторными исследованиями, подтверждающими
активную БГСА-инфекцию, предшествовавшую развитию
заболевания. В этом отношении наиболее надежны
серологические исследования, позволяющие выявить
повышенные или (что важнее) повышающиеся показатели
(титры) противострептококковых антител -
антистрептолизина-О (АСЛ-О) и
антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКаза В).
Как правило, титры указанных
противострептококковых антител начинают повышаться к
концу 2-й недели после перенесенного
БГСА-тонзиллита/фарингита, достигают максимума к 3-4-
й неделе и сохраняются на этом уровне в течение 2-3 мес с
последующим снижением до исходных значений.
Классификация ревматической лихорадки.

Клинические Клинические проявления Исход Стадия НК

варианты основные дополнительны КСВ NYHA
е
Острая Кардит Лихорадка Выздоровлен 0 0
ревматическа (вальвулит) Артралгии ие I I
я лихорадка Артрит Абдоминальны Хроническая IIА II
Повторная Кольцевидная й синдром ревматическа IIБ III
ревматическа эритема Серозиты я болезнь III IV
Подкожные сердца:
я лихорадка
ревматические - без порока
узелки сердца
- порок
сердца
 Термин "острая ревматическая лихорадка" (а не
ревматизм!) представляется наиболее оправданным,
поскольку он привлекает внимание врача к выяснению
связи с БГСА-инфекцией, а также необходимостью
назначения антибиотиков для эрадикации этой
инфекции в остром периоде (первичная профилактика)
и предотвращения повторных атак (вторичная
профилактика).

Следует подчеркнуть, что повторная ревматическая

лихорадка рассматривается как новый эпизод ОРЛ (но
не рецидив первого!), проявляется преимущественно
кардитом, реже кардитом и полиартритом, редко -
хореей.
 Лечение.
Лечение ОРЛ - комплексное, складывающееся из этиотропной
(антимикробной), патогенетической (противовоспалительной),
симптоматической терапии и реабилитационных мероприятий.
Всем пациентам с ОРЛ показана госпитализация с соблюдением
постельного режима в течение первых 2-3 недели болезни,
включением в пищевой рацион достаточного количества
полноценных белков (не менее 1 г на 1 кг массы тела) и
ограничением поваренной соли.
Этиотропная (противомикробная) терапия, направленная на
эрадикацию БГСА из глотки, осуществляется
бензилпенициллином. В случаях непереносимости препаратов
пенициллина показано назначение одного из антибиотиков из
групп макролидов или линкозамидов.
Патогенетическое (противовоспалительное) лечение ОРЛ
заключается в применении глюкокортикоидов (ГК) и
нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).
МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ (МС) – сужение левого предсердно-
желудочкового отверстия, приводящее к увеличению
диастолического градиента давления между левым предсердием и
левым желудочком.
 Клиника.
• Одышка - наиболее ранняя жалоба, которая возникает из-за
застоя крови в малом круге кровообращения и ЛГ. Другими
симптомами, обусловленными тяжелой ЛГ и возникающими при
выраженном МС, являются ортопноэ, кашель (преимущественно
при положении больного лежа на спине). Приступы удушья у
больных МС, свидетельствуют о выраженном застое крови в
легких и возникновении интерстициального (сердечная астма) или
альвеолярного отека легких.
• Кровохарканье достаточно часто выявляется у больных МС.
Оно может быть обусловлено разрывом легочно-бронхиальных
анастомозов под действием высокой ЛГ, развитием ТЭЛа и
инфарктом легкого.
• Сердцебиение и перебои в работе сердца – связаны со
склонностью больных с МС к тахикардии, или обусловлены
нарушениями ритма (фибрилляция и трепетание предсердий,
наджелудочковая экстрасистолия).
• Кардиалгии – возникают редко, носят давящий, длительный
характер, не связанный с физической нагрузкой.
 Физикальное обследование.

При внешнем осмотре обращают на себя внимание признаки

слабого общего физического развития. Характерными признаками
являются акроцианоз, цианоз лица. При тяжелом МС можно
наблюдать типичное facies mitralis, когда цианоз губ, носа, ушей,
сочетаются с ярким цианотическим румянцем на щеках в виде так
называемой «митральной бабочки».
При осмотре также можно отметить положение ортопноэ,
отеки н/к.
При осмотре и пальпации области сердца можно обнаружить
сердечный толчок, диастолическое дрожание («кошачье
мурлыканье», являющееся пальпаторным эквивалентом
дистолического шума), сердечный горб.
Перкуссия сердца в типичных случаях позволяет выявить
смещение границ относительной сердечной тупости вправо
(дилатация ПЖ) и вверх (дилатация ЛП).
 Аускультация.
1.Усиленный хлопающий 1 тон. Причинами хлопающего I тона являются:
•быстрое смыкание и резкое напряжение клапана в период изоволюмического
сокращения ЛЖ
•высокая плотность сращенных створок клапана
•недостаточное наполнение кровью ЛЖ, что приводит к увеличению скорости
изоволюмического сокращения ЛЖ
•малая длина свободного края створки клапана
2. Акцент II тона на легочной артерии – признак легочной гипертензии.
3. Митральный щелчок - тон (щелчок) открытия митрального клапана возникает в
момент открытия митрального клапана сильной струей крови, поступающей в
желудочек.
Сочетание «хлопающего» I тона, митрального щелчка и акцента II тона создает
характерную мелодию МС – «ритм перепела».
4.Диастолический шум. Лучше выслушивается на верхушке в горизонтальном
положении, лежа на левом боку. Дает феномен диастолического «кошачьего
мурлыканья» при пальпации верхушки.
Исследование легких позволяет выявить признаки застоя крови в малом круге
кровообращения (жесткое дыхание, влажные хрипы).
Митральная недостаточность– неполное смыкание створок МК,
приводящее к патологическому забросу крови (регургитации) в ЛП из ЛЖ во
время его систолы.
 Клиника.
Первая жалоба больных на слабость, сердцебиение, быстрая
утомляемость. Затем появляются жалобы, обусловленные ЛГ:
одышка, ортопноэ, кашель, сердечная астма, реже кровохарканье.
При длительном течении заболевания появляются жалобы,
обусловленные вовлечение ПЖ (отеки на ногах, тяжесть в правом
подреберье).

Физикальные данные.
При осмотре выявляются акроцианоз, «facies mitralis»,
положение ортопноэ. При правожелудочковой недостаточности
выявляются характерные признаки: отеки на ногах, набухание
шейных вен, асцит.
При пальпации определяются – систолическое дрожание,
верхушечный толчок усилен, смещен влево и вниз в 6 межреберье.
Перкуссия- смещение границ влево и вверх, затем вправо.
Аускультация.
•ослабление или исчезновение I тона,
обусловленное отсутствием периода замкнутых
клапанов.
•акцент 2 тона над ЛА, обусловленный ЛГ.
•патологический III тон, обусловленный
объемной перегрузкой ЛЖ. III тон довольно
далеко отстоит от II тона – ритм галопа (не
менее 0, 12 от II тона).
•систолический шум на верхушке, проведение в
левую подмышечную область и по левому краю
грудины, убывающий, дующий музыкальный
или грубый.