Острые и хронические заболевания легких.

Бронхит: классификация, патологическая анатомия.

I. Острый бронхит - острое диффузное воспаление слизистой оболочки
бронхов (острый эндобронхит), реже - одновременно других оболочек
стенки бронхов вплоть до тотального их поражения (панбронхит) без
вовлечения паренхимы лѐгких, проявляющееся кашлем (сухим или с
выделением мокроты), которое продолжается до 3 недель.
Классификация:
 По этиологии: 1. Острый инфекционный бронхит (вирусный,
бактериальный, смешанный). 2. Острый бронхит, вызываемый химическими
и физическими факторами (токсический, ожоговый).
 По патогенезу: 1. Первичный бронхит. 2. Вторичный бронхит
(при наличии первичной инфекции в дыхательных путях другой
локализации).
 По характеру воспаления: 1. Катаральный. 2. Гнойный. 3.
Гнойно-некротический.
 По преобладающей локализации воспаления: 1. Проксимальный
острый бронхит (поражение крупных бронхов). 2. Дистальный острый
бронхит (поражение мелких бронхов)
Патологическая анатомия. Слизистая оболочка бронхов полнокровная
и набухшая, возможны мелкие кровоизлияния, изъязвления. В просвете
бронхов много слизи. В слизистой оболочке бронхов развиваются различные
формы катарального воспаления с накоплением серозного, слизистого,
гнойного, смешанного экссудата. Часто возникает фибринозное или
фибринозно-геморрагическое воспаление; возможна деструкция стенки
бронха, иногда с изъязвлением его слизистой оболочки (деструктивно-
язвенный бронхит). Острый бронхит может быть продуктивным: утолщение
стенки за счет инфильтрации ее лимфоцитами, макрофагами,
плазматическими клетками, пролиферации эпителия. В проксимальных
отделах поражается только слизистая оболочка (эндобронхит) или слизистая
оболочка и мышечный слой (эндомезобронхит). В дистальных отделах
бронхов в процесс вовлекаются все слои стенки
(панбронхит и панбронхиолит), возможен переход воспаления на
перибронхиальную ткань (перибронхит).
Исход. Серозный и слизистый катары бронхов обратимы. Деструкция
стенки бронха (гнойный катар, деструктивный бронхит и бронхиолит)
способствует развитию пневмонии. При длительном воздействии
патогенного фактора бронхит приобретает черты хронического.
Осложнения. Аспирация инфицированной слизи в дистальные отделы
бронхиального дерева и развитие бронхопневмонии. При панбронхите и
панбронхиолите - переход воспаления на межуточную ткань
легкого (перибронхиальная межуточная пневмония).
II. Хронический бронхит - хроническое воспаление бронхов,
возникающее в результате затянувшегося острого бронхита (например,
после перенесенной кори или гриппа) или же длительного воздействия
на слизистую оболочку бронхов бактерий (например, Haemophilus
influenzae, Streptococcus pneumoniae) или вирусов (например, RS-вирус,
аденовирусы), физических и химических факторов (курение,
охлаждение дыхательных путей, запыление загрязненность воздуха
промышленными отходами и т.д.), характеризующееся избыточной
продукцией слизи бронхиальными железами, приводящей к появлению
продуктивного кашля по меньшей мере в течение 3 месяцев ежегодно
на протяжении 2 лет.
По характеру течения хронический бронхит можно разделить на
протекающий без обструкции и с обструкцией дыхательных путей.
Патологическая анатомия. Хроническое воспаление приводит к
деструкции стенки бронхиолы и окружающих ее волокон эластина, что
влечет за собой развитие центролобулярной эмфиземы. В бронхах
наблюдается гиперсекреция слизи. Локальные формы хронического бронхита
становятся источником развития хронического диффузного бронхита, когда
поражается все бронхиальное дерево. Стенка бронхов становится
утолщенной, окружается прослойками соединительной ткани, иногда
отмечается деформация бронхов. Постепенно возникают мешковидные или
цилиндрические бронхэктазы.
Микроскопически в одних случаях преобладают явления хронического
катарального воспаления с атрофией слизистой оболочки, кистозным
превращением желез, метаплазией покровного призматического эпителия в
многослойный плоский, увеличением числа бокаловидных клеток; в других -
в стенке бронха и особенно в слизистой оболочке резко выражены клеточная
воспалительная инфильтрация и разрастания грануляционной ткани, которая
выбухает в просвет бронха в виде полипа (полипозный хронический
бронхит). При созревании грануляционной и разрастании в стенке бронха
соединительной ткани мышечный слой атрофируется и бронх подвергается
деформации (деформирующий хронический бронхит).
Осложнения. Нарушается дренажная функция бронхов, что ведет к
задержке их содержимого в нижележащих отделах, закрытию просвета
мелких бронхов и бронхиол и развитию бронхолегочных осложнений, таких
как ателектаз (активное спадение респираторного отдела легких вследствие
обтурации или компрессии бронхов), обструктивная эмфизема, хроническая
пневмония, пневмофиброз. Причины смерти: правожелудочковая
недостаточность и легочная недостаточность.

Пневмонии.
Пневмония – группа различных по этиологии, патогенезу и
морфологии инфекционных воспалительных заболеваний лѐгких с
преимущественным поражением респираторных отделов и наличием
внутриальвеолярного экссудата.
 Классификация.
По патогенезу:
 Первичная.
 Вторичная (развившиеся на фоне хронических процессов в легких -
хронический бронхит, пневмосклероз, опухоль).
По этиологии:
 бактериальная, вирусная, микроплазменная, грибковая, аллергическая,
 вызванная физическими и физическими факторами,
 смешанная, неуточненная.
По типу возникновения:
1) Внебольничная пневмония - это острое заболевание, возникшее во
внебольничных условиях (вне стационара) или диагностированное в первые
48 часов от момента госпитализации, или развившееся у пациента, не
находившегося в домах сестринского ухода, отделения длительного
медицинского наблюдения более 14 суток, - сопровождающееся симптомами
инфекции нижних отделов дыхательных путей (лихорадка, кашель,
выделение мокроты, боль в грудной клетке, одышка) и рентгенологическими
признаками «свежих» очагово-инфильтративных изменений в легких при
отсутствии очевидной диагностической альтернативы.
Возбудителями этого вида заболевания считаются грамположительные
микроорганизмы - стрептококки, пневмококки, гемофильная палочка и др.
2) Внутрибольничная, или нозокомиальная, пневмония - возникает у
больного во время его лечения в стационаре, не связанного с пневмонией.
Может быть диагностирована не ранее чем через 48-72 часа после
госпитализации и не менее чем через 48 часов после выписки больного.
Как правило, являются вторичными пневмониями, т.е. осложнением
основного заболевания. Основными возбудителями являются: Klebsiella
pneumoniae, Serratia marcescens, Esherichia coli, Pseudomonas spp., а также
устойчивые к пенициллину штаммы золотистого стафилококка.
3) Аспирационная пневмония - возникает у больных с различными
нарушениями сознания, такими, как последствия черепно-мозговой
травмы, инсульты, эклампсия.
4) Пневмония, возникающая на фоне тяжелых дефектов работы
иммунитета (врожденный иммунодефицит или приобретенная ВИЧ-
инфекция) и вызываемая оппортунистическими инфекциями (Pneumocystis
carinii, грибы Candida и Aspergillus, цитомегаловирус).
5) Гипостатическая пневмония – при гиподинамии лежащих больных,
нарушении легочной экскурсии.
6) Послеоперационная пневмония – нарушение дыхательной динамики
после наркоза.
Клинико-морфологическая классификация:
1) Долевая (крупозная).
2) Очаговая (бронхопневмония).
3) Интерстициальная (межуточная).
 По распространенности воспаления:
 Милиарная (альвеолит).
 Ацинозная.
 Дольковая, сливная (слияние отдельных мелких воспалительных очагов
в более крупные) дольковая.
 Сегментарная.
 Полисегментарная.
 Долевая (лобарная).
По характеру воспалительного процесса:
 Серозная (серозно-лейкоцитарная, серозно-десквамативная, серозно-
геморрагическая).
 Гнойная.
 Фибринозная.
 Геморрагическая.
По течению:
 Острая.
 Затяжная (морфологически – признаки организации экссудата).
I. Крупозная пневмония (долевая, лобарная, фибринозная,
плевропневмония) - острое инфекционно-аллергическое заболевание, при
котором поражается одна или несколько долей легкого (долевая, лобарная
пневмония), в альвеолах появляется фибринозный экссудат (фибринозная,
или крупозная пневмония), а на плевре - фибринозные наложения
(плевропневмония).
Этиология: пневмококки, Klebsiella, диплобацилла Фридлендера.
Морфогенез представлен 4-мя стадиями:
 Стадия прилива. Первая стадия длится 24 часа и характеризуется
заполнением альвеол богатым белками экссудатом и венозным застоем в
легких. Легкие становятся плотными, тяжелыми, отечными и красными.
 Стадия красного опеченения. Наблюдается массивное накопление в
просвете альвеол полиморфноядерных лейкоцитов с небольшим количеством
лимфоцитов и макрофагов, между клетками выпадают нити фибрина. Также
в экссудате содержится большое количество эритроцитов. Часто плевра над
очагом поражения покрывается фибринозным экссудатом. Легкие становятся
красными, плотными и безвоздушными, напоминая по консистенции печень.
 Стадия серого опеченения. Характеризуется накоплением фибрина и
разрушением белых и красных клеток крови в экссудате. Легкие на разрезе
становятся серо-коричневыми и плотными.
 Стадия разрешения. Начинается на 8-10 сутки заболевания и
характеризуется резорбцией экссудата, ферментным расщеплением
воспалительного детрита и восстановлением целостности стенок альвеол.
Фибринозный экссудат подвергается расплавлению и рассасыванию.
Происходит очищение легкого от фибрина и микроорганизмов: экссудат
элиминируется по лимфатическим дренажам легкого и с мокротой.
Фибринозные наложения на плевре рассасываются.
 Осложнения.
Легочные:
 карнификация - процесс организации внутриальвеолярного экссудата,
придающий участкам легочной ткани консистенцию и вид мяса: основу
грануляционной ткани при этом составляют кровеносные капилляры,
окружѐнные клеточным инфильтратом из лимфоцитов, плазматических
клеток, макрофагов и созревающих фибробластов – ранняя стадия
карнификации, в поздней стадии легочная паренхима замещена
грубоволокнистой соединительной тканью;
 абсцесс и гангрена легкого; эмпиема плевры.
Внелегочные: гнойные медиастинит и перикардит, перитонит,
метастатические гнойники в головном мозге, гнойный менингит, острый
полипозно-язвенный эндокардит, чаще правого сердца.
II. Бронхопневмония - воспаление легких, развивающееся в связи с
бронхитом, бронхиолитом. Имеет очаговый характер и может быть
морфологическим проявлением как первичных (при респираторных
вирусных инфекциях), так и вторичных (как осложнение многих
заболеваний) острых пневмоний.
Этиология: стафилококки, стрептококки (особенно на фоне вирусной
инфекции), Haemophilus influenza, при воздействии химических и
физических факторов (уремическая, липидная (при раке бронхов,
обтурирующем просвет, и инородных телах), пылевая, радиационная,
эозинофильная (при астме, бронхолегочном аспергиллѐзе, идиопатическая
при синдроме Лѐфлера с дальнейшим замещением бронхов гранулематозной
тканью и гигантскими клетками при хроническом течении) пневмонии).
Патологическая анатомия. Базальные отделы легких с обеих сторон
при вскрытии имеют серый или серо-красный цвет. При надавливании на
пораженный участок определяется небольшое сопротивление. При
гистологическом исследовании - типичное острое воспаление с экссудацией.
В основе бронхопневмонии - острый бронхит или бронхиолит: слизистая
оболочка полнокровная и набухшая, продукция слизи железами и
бокаловидными клетками усиливается, покровный призматический эпителий
слущивается. Стенки бронхов и бронхиол утолщаются за счет отека и
клеточной инфильтрации, что нарушает дренажную функцию и способствует
аспирации инфицированной слизи в дистальные отделы бронхов.
Стафилококковая бронхопневмония отличается тяжелым течением: в
IX и Х сегментах легкого - очаги нагноения и некроза, в окружности которых
развивается серозно-геморрагическое воспаление. При стрептококковой
бронхопневмонии легкие увеличены, с поверхности стекает кровянистая
жидкость. В бронхах разного калибра преобладает лейкоцитарная
инфильтрация, возможны некроз стенки бронхов, образование абсцессов и
бронхоэктазов.
Осложнения те же, что и при крупозных пневмониях.
III. Межуточная (интерстициальная) пневмония - характеризуется
развитием воспалительного процесса в межуточной ткани (строме)
легкого. Она может быть либо морфологическим проявлением
некоторых заболеваний (например, респираторных вирусных
инфекций), либо осложнением воспалительных процессов в легких.
Этиология: вирусы, гноеродные бактерии, грибы.
В зависимости от особенностей локализации воспалительного процесса
в межуточной ткани легкого различают 3 формы межуточной пневмонии,
каждая из которых может иметь острое и хроническое течение:
А. Перибронхиальная пневмония - проявление респираторных
вирусных инфекций или как осложнение кори. Воспалительный процесс,
начавшись в стенке бронха (панбронхит), переходит на перибронхиальную
ткань и распространяется на прилежащие межальвеолярные перегородки.
Воспалительная инфильтрация межальвеолярных перегородок ведет к их
утолщению. В альвеолах накапливается экссудат с большим числом
альвеолярных макрофагов, единичными нейтрофилами.
Б. Межлобулярная пневмония возникает при распространении
воспаления, вызванного обычно стрептококком или стафилококком, на
межлобулярные перегородки - со стороны легочной ткани, висцеральной
плевры (при гнойном плеврите) или медиастинальной плевры (при гнойном
медиастините). Иногда воспаление принимает характер флегмонозного и
сопровождается расплавлением межлобулярных перегородок, появляется
―расслоение‖ легкого на дольки (расслаивающая, или секвестрирующая,
межуточная пневмония).
В. Межальвеолярная (интерстициальная) пневмония может
присоединяться к любой из острых пневмоний и иметь в этих случаях острое
течение и преходящий характер. При хроническом течении может быть
морфологической основой интерстициальных болезней легких.
Исход. Полное выздоровление или пневмосклероз (интерстициальный
фиброз ткани легких) с дыхательной и легочно-сердечной недостаточностью.

Острые деструктивные процессы в лёгких. Плеврит.

К острым деструктивным процессам в легких относятся абсцесс и
гангрена легкого.
Абсцесс легкого может иметь как пневмониогенное, так и
бронхогенное происхождение.
Пневмониогенный абсцесс возникает как осложнение пневмонии любой
этиологии, обычно стафилококковой и стрептококковой. Нагноению очага
пневмонии предшествует некроз воспаленной легочной ткани, за которым
следует гнойное расплавление очага. Расплавленная гнойно-некротическая
масса выделяется через бронхи с мокротой, образуется полость абсцесса. В
гное и в воспаленной легочной ткани обнаруживается большое число
гноеродных микробов. Острый абсцесс локализуется чаще во II, VI, VIII, IX и
Х сегментах, где обычно расположены очаги острой бронхопневмонии. В
большинстве случаев абсцесс сообщается с просветом бронхов (дренажные
бронхи), через которые гной выделяется с мокротой. Бронхогенный абсцесс
легкого появляется при разрушении стенки бронхоэктаза и переходе
воспаления на соседнюю легочную ткань с последующим развитием в ней
некроза, нагноения и формированием полости — абсцесса. Стенка абсцесса
образована как бронхоэктазом, так и уплотненной легочной тканью.
Бронхогенные абсцессы легкого обычно бывают множественными.
Острый абсцесс легкого иногда заживает спонтанно, но чаще
принимает хроническое течение. Хронический абсцесс легкого обычно
развивается из острого и локализуется чаще во II, VI, IX и Х сегментах
правого, реже левого легкого, т.е. в тех отделах легких, где обычно
встречаются очаги острой бронхопневмонии и острые абсцессы. Строение
стенки хронического абсцесса легкого не отличается от хронического
абсцесса другой локализации. Рано в процесс вовлекаются лимфатические
дренажи легкого. По ходу оттока лимфы от стенки хронического абсцесса к
корню легкого появляются белесоватые прослойки соединительной ткани,
что ведет к фиброзу и деформации ткани легкого. Хронический абсцесс
является источником бронхогенного распространения гнойного воспаления в
легком. Возможно развитие вторичного амилоидоза.
При наличии абсцессов легкого диаметром менее 2 см правомочно
использовать термин очагово-сливная бронхопневмония с абсцедированием в
качестве осложнения основного заболевания. Абсцесс легкого приобретает
статус основного заболевания только в тех наблюдениях, когда диаметр
абсцесса превышает 2 см., или при убедительных признаках его
хронического характера.
Гангрена легкого — наиболее тяжелый вид острых деструктивных
процессов легких. Она осложняет обычно пневмонию и абсцесс легкого
любого генеза при присоединении гнилостных микроорганизмов. Легочная
ткань подвергается влажному некрозу, становится серо-грязной, издает
дурной запах. Гангрена легкого обычно приводит к смерти.
Плеврит – воспаление висцерального (легочного) и париетального
(пристеночного) листков плевры, сопровождающееся накоплением выпота в
плевральной полости (экссудативный плеврит) или же протекающее с
образованием на поверхности воспаленных плевральных листков
фибринозных наложений (фибринозный или сухой плеврит).
Этиология.
 Инфекционные болезни, вызванные бактериями, грибами, паразитами
и вирусами, а также атипичными возбудителями - микоплазмами,
риккетсиями, хламидиями и легионеллой. Туберкулѐз лѐгких или
внутригрудных лимфатических узлов. Пневмонии, нагноительные процессы.
 Злокачественные процессы: метастатические опухоли плевры и лѐгких,
первичный рак лѐгкого, мезотелиома, саркома Капоши, лимфома и лейкоз.
 Заболевания ЖКТ: панкреатит, псевдокисты и абсцесс поджелудочной
железы, болезнь Уиппла, внутрибрюшной абсцесс (поддиафрагмальный,
внутриселезѐночный), внутрипечѐночный абсцесс, перфорация пищевода.
  Системные заболевания соединительной ткани: ревматоидный артрит,
СКВ, волчаночноподобный синдром, вызванный лекарственным средством
(прокаинамидом, гидралазином, хинидином, изониазидом, фенитоином,
тетрациклином, пенициллином, хлорпромазином), иммунобластная
лимфаденопатия, синдром Шѐгрена, гранулематоз Вегенера.
 Ятрогенные поражения плевры, связанные с применением
лекарственных средств: нитрофурантоин, бромокриптин, амиодарон,
прокарбазин, метотрексат, эрготамин, миноксидил, ИЛ-2, пропилтиоурацил,
метронидазол и митомицин.
 Синдром Дресслера, возникающий после инфаркта миокарда, операции
на сердце, имплантации водителя ритма, ангиопластики, тупой травмы
сердца.
 Уремический плеврит.
 Выпоты при нарушении целостности плевральных листков
(спонтанный пневмоторакс, спонтанный хилоторакс, спонтанный
гемоторакс).
Патогенез. Плевральный выпот может быть транссудатом или
экссудатом.
Транссудаты образуются при повышении венозного давления или
снижении онкотического давления плазмы; поверхность лѐгкого первично в
патологический процесс не вовлекается. Транссудат не служит следствием
воспаления и может встречаться при любых состояниях, вызывающих асцит,
затруднение венозного или лимфатического оттока из грудной клетки,
застойную сердечную недостаточность или выраженное снижение
концентрации белков плазмы (нефротический синдром, синдром
нарушенного всасывания).
Экссудаты появляются при повышении проницаемости поверхности
плевры вследствие инфекционного поражения, травмы или других
патологических состояний. Экссудат имеет воспалительную природу и
служит результатом воспаления структур, прилегающих к плевральной
поверхности. Место воспаления обычно располагается сразу за висцеральной
плеврой в самом лѐгком, но иногда внутри средостения, диафрагмы или
грудной стенки. Вторичное воспаление больших участков плевральной
поверхности может приводить к быстрому образованию экссудата.
Классификация.
а. По этиологии:
 Инфекционные: неспецифические (вызванные стафилококками,
пневмококками и т.д.), специфические (возбудители: бледная
спирохета, микобактерии туберкулеза и т.д.).
 Неинфекционные (с обозначением заболевания, приводящего к
развитию плеврита – рак легкого, ревматизм и т. д.).
 Идиопатические (неясной этиологии).
б. По наличию и характеру экссудата:
  Экссудативные, или выпотные (плевриты с серозным, серозно-
фибринозным, гнойным, гнилостным, геморрагическим,
холестериновым, эозинофильным, хилезным, смешанным выпотом).
 Фибринозные (сухие).
в. По течению воспаления: острые, подострые, хронические.
г. По локализации выпота:
 Диффузные (свободные).
 Осумкованные, или ограниченные (пристеночный, верхушечный,
диафрагмальный, костодиафрагмальный, междолевой,
парамедиастинальный).
Патологическая анатомия.
При воспалительном процессе в плевре в первые сутки наблюдают
расширение лимфатических капилляров, повышение их проницаемости, отѐк,
инфильтрацию тканей, расположенных под плеврой. Через 24-48 ч наступает
тромбоз капилляров и уменьшается проницаемость. Плевра становится
отѐчной и застойной, происходит клеточная инфильтрация, на поверхности
образуется экссудат, который может быть фибринозным, серозным,
геморрагическим и гнойным. Он может рассасываться или же
трансформироваться в фиброзную ткань с образованием в последующем
плевральных спаек. Плеврит остаѐтся сухим или фибринозным, если не
происходит заметной экссудации из воспалѐнной плевры. Гнойный экссудат
не склонен к рассасыванию и может быть элиминирован лишь
хирургическим путѐм или при самопроизвольном прорыве через грудную
стенку. При пропотевании жидкости из сосудов в зоне воспаления образуется
экссудат, содержащий много белков плазмы.

Хронические неспецифические заболевания лёгких.

Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ) - группа
хронических сочетающихся друг с другом
поражений легких воспалительного характера различной этиологии,
патогенеза и морфологии, для которых характерно
развитие хронического кашля с выделением мокроты и пароксизмальным
или постоянным затруднением дыхания, что не связано со специфическими
инфекционными заболеваниями, прежде всего туберкулезом легких.
К ХНЗЛ относится: хронический бронхит, эмфизема легких,
бронхиальная астма, бронхэктазы, хроническая пневмония,
интерстициальные болезни легких, пневмофиброз (пневмоцирроз).
Выделяют 3 механизма развития ХНЗЛ: бронхитогенный,
пневмониогенный, пневмонитогенный.
На основании исследования функции легких могут быть
классифицированы 2 группы:
1) Хронические обструктивные болезни легких, характеризующиеся
увеличением сопротивления потоку воздуха из-за частичной или полной
обструкции дыхательного дерева на любом уровне. Ранее к ним
относили: хронические обструктивные бронхит и бронхиолит, хроническую
обструктивную эмфизему легких, бронхоэктатическую болезнь,
бронхиальную астму. В настоящее время ХОБЛ выделена как
самостоятельная нозологическая форма.
2) Хронические рестриктивные болезни легких, характеризующиеся
сниженным объемом легочной паренхимы и уменьшением жизненной
емкости легких (при хронических интерстициальных и инфильтративных
болезнях легких).
Сочетание рестрикции с обструкцией наблюдается на поздних стадиях
практически всех хронических диффузных заболеваний легких.
I. Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ) - первично
хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся
персистирующим ограничением скорости воздушного потока, с
преимущественным и ранним поражением дистальных отделов
дыхательных путей и паренхимы лѐгких, формированием эмфиземы,
нарушением бронхиальной проходимости с развитием частично или
полностью необратимой бронхиальной обструкции, вызванной
воспалительной реакцией, и ведущее к прогрессирующему нарушению
легочной вентиляции и газообмена с утратой обратимого
компонента бронхиальной обструкции.
Этиология: действие патогенных частиц, газов, в том числе при
курении, химикатов; продукты сгорания органического топлива (древесины,
соломы, угля); продукты сгорания автомобильного топлива; низкий
социально-экономический статус; респираторные инфекции.
Патогенез. Нарушение мукоцилиарного клиренса приводит к застою
слизи в просвете бронхов и способствует их колонизации микроорганизмами.
Развивается хронический воспалительный процесс с инфильтрацией бронхов
и альвеол нейтрофилами, макрофагами и лимфоцитами. Активированные
воспалительные клетки выделяют медиатора воспаления (миелопероксидаза,
нейтрофильная эластаза, металлопротеиназы, ИЛ, и др.), способных
повреждать структуру лѐгких и поддерживать воспаление. В результате в
дыхательных путях нарушается баланс систем "протеолиз-антипротеолиз" и
"оксиданты-антиоксиданты". Развивается оксидативный стресс,
сопровождающийся выделением большого количества свободных радикалов,
которые тоже приводят к разрушению эластической стромы альвеол. В
конечном итоге развиваются два характерных для ХОБЛ процесса:
нарушение бронхиальной проходимости и центрилобулярная или
панлобулярная эмфизема. Нарушение бронхиальной проходимости
складывается из обратимого (спазм гладкой мускулатуры, отѐк слизистой
оболочки, гиперсекреция слизи) и необратимого (перибронхиальный фиброз,
эмфизема с изменением биомеханики дыхания и формированием
экспираторного коллапса бронхов) компонентов. Развитие эмфиземы
сопровождается редукцией сосудистой сети, в результате чего возникают
выраженные вентиляционно-перфузионные нарушения. Создаются условия
для повышения давления в бассейне лѐгочной артерии - развивается лѐгочная
гипертензия с последующим формированием лѐгочного сердца.
Классификация. В зависимости от степени выраженности эмфиземы,
перибронхиолярного и периваскулярного склероза, а также фиброза
междольковой соединительной ткани, изменений стенок бронхов диаметром
менее 2 мм и бронхиол были выделены три морфологических типа ХОБЛ:
а. Бронхоинтерстициальный (обструкция, связанная с патологией
хрящевых бронхов в сочетании с поражением бронхиол, легочной
ткани в виде альвеолита и/или очагового фиброза, приводящая к
обструктивной эмфиземе).
б. Эмфизематозный (превалирование эмфиземы над изменениями
бронхиального дерева с развитием обструкции вследствие коллапса
бронхиол).
в. Истинно обструктивный (преобладание констриктивного или
облитерирующего бронхиолита с обструктивной эмфиземой без
выраженного фиброза интерстиция).
Патологическая анатомия.
Диагностика ХОБЛ без учета прижизненных клинико-функциональных
данных крайне затруднена даже при явных признаках хронического
бронхита, диффузного сетчатого пневмосклероза и хронической
обструктивной эмфиземы легких. При макроскопическом исследовании
легких общепринятым для установления диагноза хронический бронхит
является наличие продольной исчерченности слизистой оболочки крупных
бронхов и выстояние перерезанных бронхов над поверхностью разреза в виде
«пеньков» или «гусиных перьев» при одновременном утолщении стенок
сегментарных или субсегментарных бронхов с некоторым сужением их
просвета. В отличие от обычного хронического бронхита, при ХОБЛ
крупные бронхи вовлечены в патологический процесс мозаично, а основные
изменения развиваются в бронхиолах. Некоторую помощь может оказать
обнаружение подплевральных бронхиолоэктазов. Другой признак ХОБЛ -
наличие гнойной мокроты во всех генерациях бронхов, видимых глазом, что
в определенной мере отражает их обструкцию. Однако этот признак
характерен для катарально-гнойного бронхита без ХОБЛ, а при ХОБЛ
проявляется только в период обострения заболевания и отсутствует в период
ремиссии. Еще один признак - эмфизема легких (хроническая обструктивная
по общепринятой классификации), чаще обнаруживаемая в верхних долях.
Однако и его трактовка в последние годы претерпела изменения.
Повышенная воздушность верхних долей и характерный хруст во время
разрезания легких ножом присущи в большей степени острому вздутию
легких. Важным признаком эмфиземы является мелкая ячеистость ткани
легких на разрезе, черновато-красный цвет ткани, «тряпичный» вид и
консистенция легкого. Наличие подплевральных булл во всех отделах легких
косвенно указывает на обструкцию на уровне бронхиол.
Микроскопические морфологические признаки ХОБЛ включают
изменения респираторных бронхиол, альвеол и сосудов, которые в разной
степени присутствуют у всех больных. В терминальных бронхиолах в период
ремиссии наблюдаются лимфогистиоцитарная инфильтрация и склероз
стенок, как гипертрофия, так и атрофия мышечной оболочки, что ведет к
сужению просветов (обструкции) бронхиол, дистальнее которых развивается
расширение всех структурных элементов ацинуса (респираторных бронхиол,
альвеолярных ходов и мешочков) и обмеление альвеол, что и является
субстратом обструктивной эмфиземы. Почти постоянным признаком ХОБЛ
при длительном и тяжелом течении заболевания является буллезная
эмфизема легких, при этом буллы диаметром 1—15 см могут быть во всех
отделах легких. Респираторные бронхиолы не только расширяются, но и
теряют эластическую поддержку из-за изменения конфигурации
эластических растяжек в местах их крепления к альвеолам. В результате при
выдохе происходит коллапс терминальных и респираторных бронхиол.
Эластические и коллагеновые волокна в стенках альвеол из извитых
становятся прямыми или в виде компактных скоплений (комочков), что
снижает их упругость. Сосудистые, главным образом микроциркуляторные,
изменения в ткани легких являются важнейшими для ХОБЛ: накопление
большого числа гладкомышечных клеток, протеогликанов и коллагена
способствует дальнейшему утолщению сосудистой стенки артериол, ветвей
легочной артерии и легочных вен. Предполагают, что никотин у
курильщиков при ХОБЛ, как и медиаторы воспаления, непосредственно
действует на эндотелий сосудов, приводя к развитию эмфиземы за счет
повреждения межальвеолярных перегородок (второй тип ХОБЛ).
Дифференциальная диагностика. Поражение ткани легких при ХОБЛ
важно отличать от ее возрастных инволютивных изменений, которые
довольно часто сочетаются между собой. Возрастные изменения легких
имеют несколько синонимов: сенильное легкое, старческая инволюция
легких, старческая эмфизема, атрофическая эмфизема, инволютивная
эмфизема, ложная эмфизема легких. Термин «сенильные (старческие)
легкие» является наиболее точным, так как в основе патогенеза данного
заболевания лежат возрастная инволюция эластического каркаса альвеол и
междольковой соединительной ткани легких, другие физиологические
сенильные процессы и системные нарушения микроциркуляции. Изменения,
наблюдающиеся в ткани легких при ХОБЛ и в результате инволютивных
процессов, во многом сходны. Основные отличия заключаются в том, что
при старении отсутствуют изменения на уровне терминальных бронхиол и не
развивается вторичная артериальная прекапиллярная легочная гипертензия.
Следовательно, морфологическим субстратом сенильных легких является
расширение респираторных отделов легких за счет возрастной атрофии
эластического каркаса межальвеолярных перегородок. В отличие от
эмфиземы при ХОБЛ в сенильных легких не происходит деструкции
респираторных отделов и не развиваются буллы. При сенильных легких
физиологические показатели меняются незначительно и степень их
изменений зависит от физической активности данного лица. Сенильные
легкие не приводят к развитию легочной артериальной гипертензии и
легочного сердца, не требуют специального лечения и не являются
заболеванием легких.
II. Бронхиальная астма - это заболевание легких, которое
характеризуется повышенной возбудимостью бронхиального дерева,
что проявляется пароксизмальными сужениями просвета
воздухоносных путей, которые разрешаются спонтанно или под
влиянием лекарственных веществ.
Этиология и патогенез. Выделяют пять клинических типов астмы.
1) Атопическая астма.
Характеризуется возникновением приступов при вдыхании различных
веществ. Аллергенами могут быть пыль, пыльца растений, пищевые
продукты, выделения и шерсть животных. Обычно этот тип астмы является
наследственным. У данных больных могут развиваться и другие типы
аллергических реакций, такие как сенная лихорадка и экзема. Бронхоспазм
возникает в результате реакций гиперчувствительности I типа. Медиаторами
бронхоспазма, повышенной сосудистой проницаемости и гиперсекреции
слизи являются гистамин и медленнореагирующая субстанция анафилаксии
(МРС-А). В результате освобождения анафилактического фактора
хемотаксиса эозинофилов (ECF-A) в бронхиальной стенке накапливается
большое количество эозинофилов. Иногда приступ может затягиваться,
тогда говорят об астматическом статусе. В результате сложного механизма
реакций происходят следующие патоморфологические изменения: сужение
бронхов, что приводит к ателектазу или, наоборот, переполнению альвеол
воздухом; закупорка бронхов вязкой мокротой; воспаление бронхов;
появление спиралей Куршмана: спирали из слущенного эпителия и мокроты;
появление кристаллов Шарко-Лейдена: кристаллы в агрегатах эозинофилов;
гипертрофия слизистых желез; гипертрофия гладкой мышечной ткани
бронхов; утолщение базальной мембраны. Воспаление из бронхов может
распространяться на бронхиолы – возникает локальная обструкция, что
является причиной развития центролобулярной эмфиземы.
2) Неатопическая астма.
Этот тип обычно наблюдается у больных с хроническим бронхитом.
Механизм бронхоконстрикции не является иммунным. Кожные тесты с
аллергенами отрицательные. Бронхоконстрикция предположительно
возникает в результате местного раздражения бронхов, имеющих
повышенную реактивность.
3) Индуцируемая аспирином астма.
У больных с данным типом астмы часто встречается хронический
ринит с полипами и кожные высыпания. Механизм до конца не выяснен,
однако может иметь значение снижение выработки простагландинов и
повышение секреции лейкотриенов, что приводит к повышению
реактивности.
4) Профессиональная астма.
Профессиональная астма возникает в результате
гиперчувствительности к определенным веществам, вдыхаемых на работе.
Эти вещества могут быть неспецифическими (действуют по неиммунным
механизмам на бронхи с повышенной чувствительностью) или
специфическими (действуют по иммунным механизмам с развитием
гиперчувствительности I или/и III типа).
5) Аллергический бронхолегочной аспергиллѐз.
Проявляется астмой, причиной которой является постоянная ингаляция
спор гриба Aspergillus fumigatus, в результате чего развивается
гиперчувствительность I типа, а позднее — III типа. Слизистые пробки в
бронхах содержат гифы аспергилл.
Патологическая анатомия. Изменения бронхов и легких при
бронхиальной астме могут быть острыми, развивающимися в момент
приступа, и хроническими, являющимися следствием повторных приступов и
длительного течения болезни. В остром периоде (во время приступа)
бронхиальной астмы в стенке бронхов наблюдается резкое полнокровие
сосудов микроциркуляторного русла и повышение их проницаемости.
Развиваются отек слизистой оболочки и подслизистого слоя, инфильтрация
их лаброцитами (тучными клетками), базофилами, эозинофилами,
лимфоидными, плазматическими клетками. Базальная мембрана бронхов
утолщается, набухает. Отмечается гиперсекреция слизи бокаловидными
клетками и слизистыми железами. В просвете бронхов всех калибров
скапливается слоистого вида слизистый секрет с примесью эозинофилов и
клеток спущенного эпителия, обтурирующий просвет мелких бронхов. При
иммуногистохимическом исследовании выявляется свечение IgЕ на
поверхности клеток, инфильтрирующих слизистую оболочку бронхов, а
также на базальной мембране слизистой оболочки. В результате
аллергического воспаления создается функциональная и механическая
обструкция дыхательных путей с нарушением дренажной функции бронхов и
их проходимости. В легочной ткани развивается острая обструктивная
эмфизема, появляются фокусы ателектаза, наступает дыхательная
недостаточность, что может привести к смерти больного во время приступа
бронхиальной астмы. При повторяющихся приступах бронхиальной астмы с
течением времени в стенке бронхов развиваются диффузное хроническое
воспаление, утолщение и гиалиноз базальной мембраны, склероз
межальвеолярных перегородок, хроническая обструктивная эмфизема
легких. Происходит запустевание капиллярного русла, появляется вторичная
гипертония малого круга кровообращения, ведущая к гипертрофии правого
сердца и в конечном итоге — к сердечно-легочной недостаточности.
III. Бронхоэктазия лёгких - хроническое заболевание, основным
морфологическим субстратом которого является, как правило,
приобретенное расширение бронхов чаще всего нижних отделов
легких, сопровождающееся регионарным гнойным эндобронхитом.
Весь комплекс легочных и внелегочных изменений при наличии
бронхоэктазов называется бронхоэктатической болезнью.
Этиология и патогенез. Врожденные бронхоэктазы развиваются в
связи с нарушениями формирования бронхиального дерева. У подавляющего
большинства больных бронхоэктазии являются приобретенным
заболеванием, представляющим собой осложнение неблагоприятного
течения вирусно-бактериальных пневмоний детского, в особенности раннего
детского возраста. Пусковым фактором являются респираторные вирусы
(вирус гриппа, парагриппа, аденовирус, респираторно-синцитиальный вирус,
а также вирусы кори, коклюша, ветряной оспы и других детских инфекций),
на которые «наслаивается» бактериальная микрофлора (стрептококк
пневмонии, гемофильная палочка, золотистый стафилококк, гемолитический
стрептококк и др.). В результате этого развивается воспалительный, нередко
деструктивный процесс с долевым или даже более обширным поражением.
Важную роль играют эндогенные факторы, в частности неполноценность
бронхиальной мускулатуры, эластической и хрящевой ткани бронхов,
недостаточность местных и общих механизмов противоинфекционной
защиты бронхов. Эти факторы могут быть генетически детерминированными
или же связанными с заболеванием матери во время беременности,
недоношенностью плода, неадекватными условиями роста ребенка. Также
важную роль играют нарушения бронхиальной проходимости и ателектаз,
возникающие во время острого инфекционного процесса в легочной ткани.
Патологическая анатомия. В легких определяются расширения
бронхов или бронхиол, их воспалительная инфильтрация особенно
полиморфно-ядерными лейкоцитами. Воспаление и фиброз
распространяются на близлежащую легочную ткань. Бронхоэктазы могут
быть цилиндрическими, мешотчатыми или веретенообразными. Они
появляются в очаге неразрешившейся пневмонии, в участках ателектаза
(активного спадения респираторного отдела легких вследствие обтурации
или компрессии бронхов) и коллапса (спадение респираторных структур
легкого вследствие механического его сдавления со стороны плевральной
полости). Внутрибронхиальное давление, повышающееся во время кашлевых
толчков, воздействуя на измененную при хроническом воспалении
бронхиальную стенку, ведет к ее выбуханию в сторону наименьшего
сопротивления, просвет бронха расширяется. Расширенные на почве
воспаления бронхиолы обозначают как бронхиолоэктазы. Они бывают
обычно множественными, поверхность разреза легкого при этом имеет
мелкоячеистый вид, такое легкое называют сотовым, так как оно напоминает
пчелиные соты. Полость бронхоэктаза выстлана призматическим эпителием,
но нередко многослойным плоским, возникшим в результате метаплазии. В
его стенке наблюдается хроническое воспаление, эластические и мышечные
волокна на значительном протяжении разрушены и замещены
соединительной тканью. В полости имеется гнойное содержимое. В
прилежащей легочной ткани возникают фокусы воспаления (абсцессы,
участки организации экссудата), поля фиброза. Возникает обструктивная
эмфизема, которая ведет к гипертензии в малом круге кровообращения и
гипертрофии правого желудочка сердца (легочное сердце). Появляется
гипоксия с последующим нарушением трофики тканей. Характерно
утолщение тканей ногтевых фаланг пальцев рук и ног: пальцы приобретают
вид барабанных палочек. Это происходит вследствие
разрастания соединительной ткани, лежащей между ногтевой пластинкой
и костью. Причина - нарушение гуморальной регуляции под влиянием
хронической гипоксии, приводящей к расширению сосудов
дистальных фаланг пальцев, раскрытию артериовенозных анастомозов.
Осложнения: пневмония, эмпиема плевры, аррозивное легочное
кровотечение, септицемия, менингит, метастатические абсцессы (например, в
мозге), вторичный системный амилоидоз внутренних органов.
IV. Эмфизема лёгких – патологическое состояние, характеризующееся
расширением воздушных пространств дистальнее конечных бронхиол
и сопровождающееся деструктивными изменениями стенок альвеол.
1) Хроническая диффузная обструктивная эмфизема.
Развитие этого наиболее часто встречающегося вида эмфиземы связано
с предшествующими ей хроническим бронхитом и бронхиолитом и их
последствиями — множественными бронхоэктазами, пневмосклерозом. При
эмфиземе поражается эластический и коллагеновый каркас легкого в связи с
активацией лейкоцитарных протеаз — эластазы и коллагеназы. Эти
ферменты ведут к недостаточности эластических и коллагеновых волокон,
так как при эмфиземе имеется генетически обусловленный дефицит
сывороточных антипротеаз. В условиях несостоятельности стромы легкого
(особенно эластической) включается так называемый клапанный
(вентильный) механизм: слизистая пробка, образующаяся в просвете мелких
бронхов и бронхиол при хроническом диффузном бронхите, при вдохе
пропускает воздух в альвеолы, но не позволяет ему выйти при выдохе.
Воздух накапливается в ацинусах, расширяет их полости, что и ведет к
диффузной обструктивной эмфиземе.
Существует несколько типов эмфиземы легких, но обычно встречаются
смешанные варианты.
а. При центролобулярной эмфиземе поражаются воздушные пространства
в центре дольки. Этот тип наиболее часто встречается у курильщиков, однако
легкая степень ее может встречаться при антракозе. Наиболее часто она
локализуется в верхней доле. Часто центролобулярная эмфизема сочетается с
бронхиолитом и хроническим бронхитом. В расширенных пространствах
часто обнаруживаются макрофаги, заполненные пылевыми частицами, и
клетки хронического воспаления.
б. При панлобулярной (панацинарной) эмфиземе поражаются все
воздухоносные полости дистальнее терминальных бронхиол. Обычно
поражаются нижние доли легких, причем базальные отделы – намного
сильнее. Макроскопически легкие кажутся перерастянутыми. У 70-80%
больных с a1-антитрипсиновой недостаточностью к возрасту 50 лет
развивается этот тип эмфиземы. a1-антитрипсин – это острофазовый белок
сыворотки крови, который ингибирует активность коллагеназы, эластазы и
других протеаз, включая трипсин. Этот белок также ингибирует ферменты,
освобождающиеся после смерти нейтрофилов и макрофагов. Любые
неблагоприятные воздействия, например, курение, которые приводят к
увеличению количества клеток воспаления в легких и к деструкции
альвеолярной стенки.
в. При парасептальной (дистальной ацинарной) эмфиземе поражаются
периферические участки долек, обычно, прилежащие к плевре. Часто
наблюдается рубцевание пораженной ткани. Расширенные пространства
могут значительно расширяться, до 10 мм в диаметре и более. Такие полости
называют буллами. Наиболее часто поражаются верхние доли.
г. При смешанной эмфиземе поражаются различные участки дольки.
Практически всегда имеется фиброз пораженных долек. Предполагается, что
развитие эмфиземы связано с задержкой воздуха в ацинусе в результате
фиброза. Наиболее часто этот тип встречается вокруг старых рубцов
туберкулезной этиологии на верхушках легких.

Патологическая анатомия. Легкие увеличены в размерах, прикрывают

своими краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, не
спадаются, режутся с хрустом. Из просвета бронхов, стенки которых
утолщены, выдавливается слизисто-гнойный экссудат. Слизистая оболочка
бронхов полнокровная, с воспалительным инфильтратом, большим числом
бокаловидных клеток; отмечается неравномерная гипертрофия мышечного
слоя, особенно в мелких бронхах. Растяжение стенок ацинуса ведет к
растяжению и истончению эластических волокон, расширению альвеолярных
ходов, изменению альвеолярных перегородок. Стенки альвеол истончаются и
выпрямляются, межальвеолярные поры расширяются, капилляры
запустевают. Проводящие воздух дыхательные бронхиолы расширяются,
альвеолярные мешочки укорачиваются. Вследствие этого происходит резкое
уменьшение площади газообмена, нарушается вентиляционная функция
легких. Капиллярная сеть в респираторной части ацинусов редуцируется, что
приводит к образованию альвеолярно-капиллярного блока. В
межальвеолярных капиллярах разрастаются коллагеновые волокна,
развивается и интракапиллярный склероз. При этом наблюдается
образование новых не совсем типично построенных капилляров, что имеет
приспособительное значение. Таким образом, при хронической
обструктивной эмфиземе в легких возникает гипертензия малого круга
кровообращения, приводящая к гипертрофии правого сердца (легочное
сердце). К легочной недостаточности присоединяется сердечная
недостаточность, которая на определенном этапе развития болезни
становится ведущей.
2) Хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая) эмфизема.
Развивается вокруг старых туберкулезных очагов, постинфарктных
рубцов, чаще в I-II сегментах. Обычно панацинарная. Возможно
развитие буллезной эмфиземы.
3) Буллезная эмфизема.
Это не отдельный тип эмфиземы, а термин, указывающий на наличие
булл размером более 10 мм в диаметре. Буллы могут встречаться при всех
четырех основных типах эмфиземы. Буллы часто разрываются, что приводит
к развитию спонтанного пневмоторакса. Обычно буллы располагаются на
верхушке легкий субплеврально. Редукция капиллярного русла происходит
на ограниченном участке легкого, поэтому при перифокальной эмфиземе не
наблюдается гипертонии малого круга кровообращения.
4) Викарная (компенсаторная) эмфизема одного легкого.
Наблюдается после удаления части его или другого легкого.
Сопровождается гипертрофией и гиперплазией структурных элементов
оставшейся легочной ткани.
5) Первичная (идиопатическая) панацинарная эмфизема.
Встречается редко, этиология неизвестна. Морфологически
проявляется атрофией альвеолярной стенки, редукцией капиллярной стенки
и выраженной гипертонией малого круга кровообращения.
6) Старческая (эмфизема у стариков).
Рассматривается как обструктивная, но развивающаяся в связи с
возрастной инволюцией легких. Это неправильный термин, т.к. при данном
типе не наблюдается деструкции альвеолярной стенки. При старении
происходит снижение поверхности альвеол, прогрессирующее начиная с 30-
летнего возраста, что приводит к повышению воздушности легких. Этот
процесс является нормальной сенильной инволюцией легких и не является
заболеванием. Поэтому ее правильнее называть эмфиземой у стариков.
7) Межуточная (интерстициальная) эмфизема.
 Принципиально отличается от всех других видов. Возникает при
попадании воздуха в интерстиций в результате травматического разрыва
воздухоносных путей (при усиленных кашлевых движениях) или
спонтанного разрыва буллы. Интерстициальная эмфизема может
распространяться на средостение и под кожу. При надавливании на раздутые
воздухом участки кожи слышен характерный хруст (крепитация).
V. Интерстициальные болезни легких - различные поражения легких,
патоморфологической основой которых являются хроническая
диффузная воспалительная инфильтрация альвеол, мелких бронхов,
легочных капилляров с исходом в фиброз.
Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы
болезней являются также «диссеминированные заболевания легких»,
«диффузные паренхиматозные болезни легких», «гранулематозные болезни
легких».
Диффузные паренхиматозные заболевания легких - гетерогенная
группа заболеваний различной этиологии, характеризующаяся диффузным,
как правило, хроническим поражением интерстиция легких и респираторных
отделов (бронхиол и альвеол), с рентгенологической картиной легочной
диссеминации (по мелкоочаговому или интерстициальному типу),
клинически - прогрессирующей инспираторной одышкой, функционально -
рестриктивными и диффузионными нарушениями функции внешнего
дыхания.
Характерными патогистологическими изменениями для ДПЗЛ
являются развитие альвеолита в начале болезни и интерстициального
фиброза в финале с формированием сотового легкого, при котором
интерстициальный фиброз сочетается с кистозной трансформацией
терминальных и респираторных бронхиол.
Классификация по этиологии:
а. Болезни с установленной этиологией: пневмокониозы, острые
интерстициальные (межуточные) пневмонии, вызванные грибами,
вирусами, пневмоцистами, а также экзогенный аллергический
альвеолит, включая лекарственный.
б. Болезни с неустановленной этиологией: идиопатический
фиброзирующий альвеолит, вторичный фиброзирующий альвеолит
(при ревматических болезнях, при инфекции, вызванной вирусом
Эпштейна-Барр, при легочных васкулитах), саркоидоз, идиопатический
гемосидероз легких, эозинофильная пневмония, гистиоцитоз X,
альвеолярный протеиноз, альвеолярно-макрофагальная
(десквамативная) пневмония.
Также ДПЗЛ разделяют на:
 заболевания, протекающие с интерстициальным воспалением и
фиброзом без образования гранулем;
 заболевания с образованием гранулем: саркоидоз, гистиоцитоз X,
гранулематозный васкулит Вегенера, пневмокониозы,
 экзогенный аллергический альвеолит, вызванный органическими
пылями.
При хронических диффузных паренхиматозных заболеваниях легких
диагноз ставится коллегиально тремя основными специалистами:
клиницистом, рентгенологом и патологоанатомом. Диагностика
основывается на клинике с характерными симптомами, рентгенографии и
компьютерной томографии высокого разрешения, на открытой биопсии
легких, выполняемой при малой торакотомии и медиастиноторакоскопии.

1) Острые интерстициальные заболевания.

 Респираторный дистресс синдром взрослых - крайне тяжелое
проявление дыхательной недостаточности, сопровождающееся развитием
некардиогенного отека легких, нарушений внешнего дыхания и гипоксии.
Этиология: шок любого генеза (геморрагический, кардиогенный,
септический, анафилактический); травма (прямая травма легких или при
мультиорганная травма), инфекции (например, при вирусной или
бактериальной пневмонии; ингаляции некоторых газов (NO2, SO2, Cl2,
табачный дым); употребление наркотиков (героин, метадон); воздействие
ионизирующего излучения; аспирация рвотных масс; ДВС-синдром;
токсическое повреждение кислородом.
Патогенез. Доказано повреждающее действие свободных радикалов,
таких как супероксиды и пероксиды. Большое значение также имеют
полиморфноядерные лейкоциты, которые могут выбрасывать энзимы и
активировать комплемент.
Морфология. В острой стадии легкие отечные, местами очаги
кровоизлияний. Гистологически определяются гиалиновые мембраны,
выстилающие альвеолы, отек и диапедез эритроцитов. Происходит
интерстициальный отѐк, возникают ателектазы. Разрешение происходит
путем рассасывания экссудата, поглощения эритроцитов и гиалиновых
мембран альвеолярными макрофагами; затем происходит регенерация
пневмоцитов II типа, которые затем дифференцируются в пневмоциты I типа.
Около 50% больных погибают в течение суток несмотря на
интенсивную терапию. У большинства выживших наблюдается полное
восстановление структуры и функции альвеол, однако иногда встречается
организация выпота с развитием фиброза.
 Лекарственный и токсический альвеолит (например, на
бусульфан, блеомицин, паракват (гербицид)).
 Радиационный пневмонит.
 Диффузные внутрилегочные кровоизлияния (например,
повреждение легочной ткани при синдроме Гудпасчера с развитием
кровоизлияний в результате действия антител против базальной мембраны
капилляров альвеол и клубочков почек).
 2) Хронические интерстициальные заболевания.
 Фиброзирующий альвеолит — это заболевание с невыясненной
этиологией, основным признаком которого хронический фиброз легочной
ткани.
Этиология и патогенез. Предполагается вирусная природа. Происходит
иммунокомплексное повреждение капилляров межальвеолярных
перегородок и стромы легких, к которому присоединяется клеточный
иммунный цитолиз.
Морфология. Макроскопически в легких определяются большие с
неровными краями полости, содержащие воздух, разделенные толстыми
фиброзными перегородками (легкие в виде медовых сот). Гистологические
типы: 1) Обычный интерстициальный пневмонит (интерстициальный фиброз
с гиперплазией пневмоцитов II типа, в перегородках - клетки хронического
воспаления); 2) десквамативный интерстициальный пневмонит (количество
альвеолярных макрофагов необычайно велико, причем интерстициальный
фиброз выражен не сильно); 3) лимфоцитарный интерстициальный
пневмонит - псевдолимфома (выраженная инфильтрация интерстициума
лимфоцитами и плазматическими клетками, может образовываться крупный
узел, который можно спутать с опухолью).
 Саркоидоз - хроническое мультисистемное заболевание
неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением Т-лимфоцитов и
мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеифицированнных
эпителиоидных гранулѐм и нарушением нормальной архитектоники
поражѐнного органа. Происходит формирование гранулем в мелких
лимфатических сосудах лѐгких или рядом с ними. Организация гранулем
приводит к фиброзу легочной ткани. Гранулемы также могут локализоваться
в стенках маленьких бронхов и бронхиол и сосудов, особенно вен.
 Экзогенный аллергический альвеолит (гиперчувствительный
пневмонит). При пневмокониозах, вызванных органической пылью,
сенсибилизация организма приводит к развитию реакций
гиперчувствительности III (иммунокомплексного) типа. Развивается
бронхиолит, затем в интерстициуме - хроническое воспаление с
формированием гранулем. Далее может происходить либо разрешение с
удалением антигена, либо организация, приводящая к развитию фиброза.
 Гистиоцитоз Х - это системное заболевание неизвестной
этиологии, характеризующееся образованием специфических клеточных
гранулем в различных органах и тканях. Происходит пролиферация клеток
Лангерганса, которые являются специфическим типом гистиоцитов,
содержащих характерные цитоплазматические включения (тельца Вирбека),
имеющих форму теннисной ракетки, которые можно определить при
электронной микроскопии. Инфильтраты обнаруживаются в интерстициуме,
они могут организовываться, приводя к фиброзу. Поражение костного мозга
и лимфатических узлов ухудшает прогноз.
  Альвеолярный липопротеиноз – это редкое заболевание
неясной этиологии, которое характеризуется накоплением в альвеолах
эозинофильного материала. Он может быть осложнением других
интерстициальных заболеваний легких, особенно десквамативного
интерстициального пневмонита, а может возникать при поступлении
большого количества кремниевой пыли.
VI. Хроническая пневмония - локализованный процесс, являющийся
результатом не разрешившейся полностью острой пневмонии,
морфологическим субстратом которого является пневмосклероз и/или
карнификация легочной ткани, а также необратимые изменения в
бронхиальном дереве по типу локального хронического бронхита,
клинически проявляющийся в повторных вспышках воспалительного
процесса в пораженной части легкого.
Этиология и патогенез. Интенсивность повреждающего воздействия
инфекционного фактора на легочную ткань зависит как от вирулентности
микроорганизмов, так и от любые факторов, снижающих реактивность
больного (старческий возраст, интоксикация, в том числе вирусная,
гиповитаминозы, алкоголизм, переутомление и т. д.), которые могут
способствовать переходу острой пневмонии в хроническую форму.
Определяющее значение имеет хронический обструктивный бронхит,
нарушающий дренажную и аэрационную функцию бронхов в зоне острого
воспаления легкого.
Патологическая анатомия. Пораженная часть легкого при
хронической пневмонии обычно уменьшена в объеме и покрыта
плевральными сращениями. На разрезе легочная ткань представляется
уплотненной. Стенки бронхов ригидны. В просвете содержится вязкий
секрет. Микроскопически - проявления пневмосклероза: фиброз
интерстициальной ткани с признаками воспаления. В некоторых случаях
преобладает карнификация с облитерацией альвеол в результате организации
фибринозного экссудата. У части больных карнификация развивается в виде
крупных узлов, имеющих шаровидную форму («шаровидная» хроническая
пневмония). Участки интерстициального склероза и карнификации могут
чередоваться с очагами околорубцовой эмфиземы. Стенки бронхов
утолщены за счет фиброза. В слизистом и подслизистом слоях отмечаются
явления хронического воспаления с характерной перестройкой эпителия
(преобладание бокаловидных клеток над ресничными).
Термин «Хроническая пневмония» не должен фигурировать в диагнозе,
поскольку нет единой этиологической и морфологической основы для этого
синдрома. В настоящее время следует использовать названия конкретных
нозологических форм и их этиологических факторов (Nocardia, Actinomyces,
Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium-intracellulare, Histoplasma
capsulatum и др.), вызывающих гранулѐматозное воспаление и образование
каверн.
VII. Пневмофиброз — сборное понятие, обозначающее разрастание в
легком соединительной ткани.
Развивается в участках карнификации неразрешившейся пневмонии, по
ходу оттока лимфы от очагов воспаления, вокруг лимфатических сосудов
межлобулярных перегородок, в перибронхиальной и периваскулярной ткани,
в исходе пневмонита. В связи со склерозом сосудов, редукцией капиллярного
русла появляется гипоксия легочной ткани. Она активирует
коллагенообразовательную функцию фибробластов, что еще более
способствует развитию пневмофиброза и затрудняет кровообращение в
малом круге. Развивается гипертрофия правого желудочка сердца (легочное
сердце), которая может завершиться сердечной декомпенсацией.

В настоящее время выделены так называемые «редкие заболевания легких»,

которые встречаются в патологоанатомической практике все чаще и кодируются по МКБ-
10 не в разделе патологии органов дыхания. К ним относится: альвеолярный легочный
протеиноз, муковисцидоз, амилоидоз, идиопатический гемосидероз, идиопатическая
легочная гипертензия, синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера, ангиит-гранулематоз
Чардж-Стросса, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, альвеолярный микролитиаз,
интерстициальная эмфизема легких, бронхогенные кисты (поликистоз легких), саркоидоз.

Опухоли лёгких: классификация и морфология.

I. Доброкачественные опухоли легких - развиваются из
высокодифференцированных клеток, схожих по строению и функциям
со здоровыми клетками.
Доброкачественные опухоли отличаются относительно медленным
ростом, не инфильтрируют и не разрушают ткани, не метастазируют. Ткани
вокруг опухоли атрофируются и образуют соединительнотканную капсулу
(псевдокапсулу), окружающую новообразование.
Доброкачественные опухоли легких могут развиваться из:
 эпителиальной ткани бронхов: полип (пролиферация эпителия
слизистой оболочки - следствие продуктивного воспаления и предраковый
облигатный процесс); аденома бронха (железистая опухоль, развивающаяся
из эпителия слизистой оболочки бронха); папиллома (опухоль, состоящая из
соединительнотканной стромы с множественными сосочковидными
выростами, снаружи покрытыми метаплазированным или кубическим
эпителием); карциноид (потенциально злокачественное новообразование,
происходящее из клеток APUD-системы);
 нейроэктодермальных структур (шванномы, нейрофибромы);
 мезодермальных тканей (хондромы, фибромы, гемангиомы);
 из зародышевых тканей (тератома, гамартома).
II. Дисплазия – рак in situ.
III. Злокачественные опухоли легких – группа новообразований трахеи,
легких и бронхов, характеризующиеся бесконтрольным делением и
разрастанием клеток, инвазией в окружающие ткани, их разрушением и
метастазированием в лимфоузлы и отдаленно расположенные органы,
 развивающиеся из средне-, низко- или недифференцированных клеток,
значительно отличающихся по структуре и функциям от нормальных.
К злокачественным опухолям легких относятся: рак, саркома (из
интраальвеолярной или перибронхиальной соединительной ткани), лимфома
(первично в лѐгких или метастаз из других органов), мезотелиома плевры,
малигнизированный карциноид. Чаще встречается бронхогенный рак легкого
(из эпителия бронхов), очень редко пневмониогенный (из эпителия альвеол).
Классификация рака легкого:
а. По локализации:
 Прикорневой (центральный) - из эпителия до начальной части
сегментарного бронха: узловая форма - эндобронхиальный,
экзобронхиальный, разветвлѐнный - преимущественно
перибронхиальный.
 Периферический - из периферического отдела сегментарного бронха и
его ветвей: круглая опухоль и пневмониеподобный рак верхушки
лѐгкого (рак Пенкоста).
 Смешанный (массивный).
 Атипичные формы, связанные с особенностями метастазирования
(медиастинальный рак, милиарный карциноматоз и др.).
б. По характеру роста:
 Эндофитный (эндобронхиальный) - распространяется в просвет
бронха.
 Экзофитный (экзобронхиальный) - распространяется в
противоположную сторону от просвета бронха.
 Перибронхиальный.
в. Макроскопические формы рака легкого: бляшковидный, полипозный,
эндобронхиальный диффузный, узловатый, разветвленный, узловато-
разветвленный.
г. Микроскопические формы рака легкого: плоскоклеточный
(эпидермоидный), аденокарцинома, недифференцированный
анапластический рак (мелкоклеточный (овсяноклеточный),
крупноклеточный (гигантоклеточный и светлоклеточный)), железисто-
плоскоклеточный, карцинома бронхиальных желез.
д. Стадии рака легкого:
I. – опухоль размером до 3 см с локализацией в пределах одного
сегмента или сегментарного бронха, метастазы отсутствуют.
II. – опухоль размером до 6 см с локализацией в пределах одного
сегмента или сегментарного бронха, наличие единичных метастазов
в бронхопульмональных лимфоузлах.
III. – опухоль размером более 6 см, переходящая на соседнюю долю,
соседний или главный бронх, метастазы в трахеобронхиальные,
бифуркационные, паратрахеальные лимфоузлы.
IV. – опухоль распространяется на другое легкое, соседние органы,
обширные местные и отдаленные метастазы, раковый плеврит.
 Этиология рака легкого.
Центральный рак - вдыхание канцерогенов в результате курения,
периферический рак - канцерогенные вещества, проникающие в легкие с
кровью и лимфой. Также хронические воспалительные процессы
(пневмосклероз, хронический бронхит, бронхоэктазы), ведущие к
гиперплазии, дисплазии и метаплазии эпителия крупных бронхов
(предраковые изменения).
Морфогенез рака легкого.
Центральный рак: предраковые изменения эпителия крупных бронхов
(базально-клеточная гиперплазия, дисплазия, плоскоклеточная метаплазия),
активация протоонкогенов.
Периферический рак: очаг пневмосклероза → депонирование
канцерогенов, гипоксия, местная иммуносупрессия → повреждение генома
клеток, активация протоонкогенов → предраковые изменения (базально-
клеточная гиперплазия, плоскоклеточная метаплазия, дисплазия эпителия
мелких бронхов, бронхиол, альвеол, аденоматозная гиперплазия) → "рак в
рубце".
Патологическая анатомия центрального (прикорневого) рака.
Макрокартина. Вначале небольшой узелок (бляшка) или полип, затем
приобретает форму диффузного, узловатого, разветвленного или узловато-
разветвленного рака. Часто сопровождается ателектазами с развитием
пневмонии, абсцессов, бронхоэктазов, при эндофитном росте - плевритами,
перикардитом.
Микрокартина.
а. Плоскоклеточный рак (чаще):
 Плоскоклеточный высокодифференцированный (ороговевающий) рак
представлен крупными полигональными или шиповидными клетками,
напоминающими клетки покровного эпителия, расположенных в виде
ячеек и тяжей. Цитоплазма хорошо выражена, ядра округлые с четкими
 ядрышками. Важная отличительная черта данного рака — образование
кератина с формированием роговых «жемчужин».
 Плоскоклеточный умереннодифференцированный (неороговевающий)
рак характеризуется большим полиморфизмом клеток и ядер,
значительным количеством митозов. Характерно наличие межклеточных
мостиков и кератина в некоторых клетках.
 Плоскоклеточный низкодифференцированый
(малодифференцированный) рак представлен полиморфными
полигональными клетками, иногда несколько вытянуты. Ядро
веретенообразное или округлое, много митозов. Кератин встречается
лишь в отдельных клетках. На различных участках опухоли можно
обнаружить клетки веретеноклеточного рака. Некоторые формы
низкодифференцированного плоскоклеточного рака отличаются
отсутствием пластов раковой паренхимы, рассыпным ростом
малигнизированных эпителиоцитов, обширной воспалительной
инфильтрацией. На светооптическом уровне при рутинных окрасках их
бывает трудно отличить от воспалительного варианта злокачественной
гистиоцитомы или болезни Ходжкина. Клеточный и ядерный
полиморфизм в этих случаях подчас крайне выражен, вплоть до
формирования гигантских клеток.
б. Железистый рак (реже): высокодифференцированный: ацинарные,
тубулярные, сосочковые структуры; слизеобразование; умеренно
дифференцированный: железисто-солидный, с большим числом митозов;
низкодифференцированный: солидные структуры, полигональные клетки.
Патологическая анатомия периферического рака.
Макрокартина: узел больших размеров с экспансивным ростом. Часто
сопровождается ателектазами, плевритами, скоплениями серозно-
геморрагического или геморрагического экссудата в плевральной полости.
Микрокартина
а. Железистый рак.
б. Плоскоклеточный рак.
в. Недифференцированный рак: мелкоклеточный (мелкие
лимфоцитоподобные или овсяновидные клетки с гиперхромными ядрами,
клетки в виде пластов и тяжей); крупноклеточный (крупные
полиморфные многоядерные клетки).
Осложнения рака легкого.
1. Метастазы: лимфогенные (чаще характерны для прикорневого рака):
перибронхиальные и бифуркационные лимфоузла, затем шейные лимфоузлы
и др.; гематогенные (чаще характерны для периферического рака): печень,
головной мозг, позвонки, надпочечники.
2. Ателектазы.
3. Образование полостей, кровотечения, нагноение вследствие некроза
опухолей.
Причины смерти: метастазы, вторичные легочные осложнения,
кахексия.