ПЕРЕВАРИВАНИЕ УГЛЕВОДОВ. МЕТАБОЛИЗМ ГЛИКОГЕНА.

У НАС БЕСПРОСВЕТНАЯ ЖИЗНЬ. И МОЯ, И ВАША. ВЫ ПОТОМУ ЧТО

ПОСТУПИЛИ ТУДА, КУДА ВАМ НЕ НАДО БЫЛО ПОСТУПАТЬ, И
БУДЕТЕ СТРАДАТЬ ВСЕ ШЕСТЬ ЛЕТ, ЕСЛИ МЫ ВАС НЕ ОТЧИСЛИМ.
А МЫ МОЖЕМ))0)0) А НАШИ СТРАДАНИЯ НЕ ПРЕКРАТЯТСЯ
НИКОГДА, ПОТОМУ ЧТО КАЖДЫЙ ГОД ПРИХОДЯТ ВОТ ТАКИЕ ВОТ
ЗВЕЗДЫ, КАК ВЫ. ГЛАДКООООВ... ГЛАДКОООООВ...
ТАК ВАМ НАДО БЫЛО ТОГДА В КВН ИДТИ, ЯЗЫКОМ ТРЕПАТЬ, ЕСЛИ
ВАМ НА ГИСТУ ПЛЕВАТЬ. ГЛАДКООООВ... ГЛАДКООООВ..

Я уверена, что вы и так заметите, но я всё

равно скажу – в эту методичку я вставила
схемы, сделанные моей прекрасной
одногруппницей и близкой подругой
Светочкой Логуновой -
https://vk.com/ssvv201. Она настоящий
талант.
Мы очень старались и надеемся, что вам понравится!
Курина Таня, 2.2.15
Инст - @tanissimoo,
Вк - https://vk.com/tanissimooo
РНИМУ им.Пирогова(а то разошлись методы, лол)
Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412
 ОГЛАВЛЕНИЕ
(тыкни и попадёшь куда надо)

1) Переваривание углеводов. Полостное и пристеночное пищеварение

2) Нарушение переваривания и всасывания углеводов
3) Причины непереваривания целлюлозы в жкт. Роль целлюлозы в пищеварении
4) Транспорт моносахаридов через клеточные мембраны
5) Пути превращения глюкозы в клетке. Источники глюкозы в клетке
6) Особенности ферментов обмена углеводов в печени: участие глюкокиназы и
глюкозо-6-фосфатазы в поддержании постоянной концентрации глюкозы в
крови

7) Синтез гликогена из глюкозо-6-фосфата (гликогеногенез). Биологическое

значение, реакции, ферменты. Тканевая и клеточная локализация.
8) Распад гликогена до глюкозо-6-фосфата (гликогенолиз). Биологическое
значение, реакции, ферменты. Тканевая и клеточная локализация

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

 9) Особенности обмена гликогена в печени и мышцах при некоторых
физиологических состояниях (потребление пищи, голодание, мышечная
активность). Участие гормонов в этих процессах
10) Регуляция ферментов обмена гликогена – гликогенсинтазы и
гликогенфосфорилазы
11) Генетические нарушения синтеза (агликогеноз) и распада гликогена
(печеночные, мышечные и смешанные гликогенозы)

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

Небольшое вступление…
Углеводы широко распространены в растениях и животных. Они играют важную структурную и
метаболическую роль.

Глюкоза играет центральную роль в метаболизме. Это универсальное топливо для человека, наших
клеток, а так же источник углерода для синтеза большинства других соединений. Абсолютно каждый тип
клеток использует глюкозу для получения энергии. Высвобождение инсулина и глюкагона поджелудочной
железой обеспечивает регуляцию использования и хранения глюкозы в организме. Другие пищевые сахара (в
основном фруктоза и галактоза) превращаются в глюкозу или промежуточные продукты метаболизма
глюкозы. Глюкоза является как бы «направителем» для синтеза множества других сахаров, которые
требуются для производства таких соединений, как лактоза, поверхностные антигены клетки, нуклеотиды
или гликозаминогликаны.

Глюкоза является так же основным предшественником неуглеводных соединений, её можно преобразовать в

липиды (включая жирные кислоты, холестерин и стероидные гормоны), аминокислоты, нуклеиновые
кислоты. Не могут образовываться из глюкозы разве что только соединения, которые синтезируются из
витаминов, а так же незаменимые аминокислоты и незаменимые жирные кислоты.

Все физиологические процессы в живых клетках требуют преобразования энергии. То есть клетки
способны преобразовывать энергию химических связей в пищевых продуктах в другие формы
энергии, например, в электрохимический градиент в дыхательной цепи, движение мышечных волокон,
сборка сложных молекул, таких как ДНК.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

КЛАССИФИКАЦИЯ УГЛЕВОДОВ

1. Моносахариды - это сахара, которые

нельзя гидролизовать на более простые
углеводы.

К ним можно отнести триозы, тетрозы,

пентозы, гексозы или гептозы, в
зависимости от числа атомов углерода, а
также можно поделить их на альдозы или
кетозы,
в зависимости от того, есть ли у них
альдегидная или кетонная группа.

2. Дисахариды - это продукты конденсации двух моносахаридов.

Примерами являются мальтоза и сахароза.

3. Олигосахариды являются продуктами конденсации от трех до десяти моносахаридов. Большинство из

них не усваиваются человеком.

4. Полисахариды являются продуктами конденсации более чем десять моносахаридных единиц;

Примерами являются крахмал и декстрины, которые могут быть линейными или разветвленными
полимерами. Полисахариды иногда классифицируются как гексозы или пентозы. Помимо крахмалов
Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412
и декстринов, пищевые продукты содержат множество других полисахаридов.
которые известны как некрахмальные полисахариды; они не перевариваются человеческими ферментами
и являются основными компонент пищевых волокон.

Примеры: целлюлоза из растений клеточные стенки (полимер глюкозы) и инулин, запасной углевод в
некоторых растениях (полимер фруктозы). Полисахариды, в структуре которых характерно наличие двух или
более типов мономерных звеньев, носят название гетерополисахаридов (гиалуроновая кислота,
гликозаминогликаны). А состоящие из одинаковых остатков моносахаров - гомополисахариды (крахмал,
гликоген, целлюлоза).

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

СТРОЕНИЕ УГЛЕВОДОВ

По своему строению углеводы являются многоатомными спиртами с альдегидной или кетоновой группой
(полигидроксиальдегиды и полигидроксикетоны). Наиболее известные углеводы (крахмал, глюкоза,
гликоген) обладают эмпирической формулой (CH2O)6.

Соединяются моносахара между собой при помощи гликозидных связей.

Гликозидная связь — это тип ковалентной связи, которая соединяет молекулу сахара с другой молекулой,
часто с другим сахаром. Гликозидная связь образуется между полуацетальной группой сахара (или
производной сахара) и гидроксильной группой органического соединения, например, спирта.

Называются гликозидные связи в зависимости от атомов

углерода (по счёту), которые она соединяет, а так же от
конформации (альфа или бета). Чаще всего мы будем встречать
α-1,4-гликозидные связи. В амилопектине и гликогене
присутствуют так же и α-1,6-гликозидные связи, т.е. они
соединяются первый атом углерода одного моносахарида с
шестым атомом углерода второго моносахарида. Такие связи
делают гликоген и амилопектин «ветвящимися» молекулами.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

ПЕРЕВАРИВАНИЕ УГЛЕВОДОВ. ПОЛОСТНОЕ И ПРИСТЕНОЧНОЕ
ПИЩЕВАРЕНИЕ
Начнём с того, что углеводы достаточно просто усваиваются. Расщепление они начинают аж в ротовой
полости.

С пищей в основном поступают крахмал, гликоген, целлюлоза, сахароза, лактоза, мальтоза, глюкоза и
фруктоза, рибоза.

Потребность в углеводах взрослого организма составляет 350-400 г в сутки, при этом целлюлозы и других
пищевых волокон должно быть не менее 30-40 г.

РОТОВАЯ ПОЛОСТЬ

Расщепление крахмала (и гликогена) начинается в полости рта под действием амилазы слюны.

Известны три вида амилаз, которые различаются главным образом по конечным продуктам их
ферментативного действия: α-амилаза, β-амилаза и γ-амилаза.

α-Амилаза расщепляет в полисахаридах ТОЛЬКО внутренние α-1,4-связи, поэтому ее иногда называют

эндоамилазой. Молекула α-амилазы содержит в своих активных центрах ионы Са2+, необходимые для
ферментативной активности. Кроме того, характерной особенностью α-амилазы животного происхождения
является способность активироваться одновалентными анионами, прежде всего ионами хлора.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

 Под действием β-амилазы от крахмала отщепляется
дисахарид мальтоза, т.е. β-амилаза является
экзоамилазой. Она обнаружена у высших растений, где
выполняет важную роль в мобилизации резервного
(запасного) крахмала.

γ-Амилаза отщепляет один за другим глюкозные

остатки от конца полигликозидной цепочки. Различают
кислые и нейтральные γ-амилазы в зависимости от того, в
какой области рН они проявляют максимальную
активность. В органах и тканях человека и
млекопитающих кислая γ-амилаза локализована в
лизосомах, а нейтральная – в микросомах и
гиалоплазме.

ЖЕЛУДОК

Из-за низкой рН (по сравнению с той, что была в

ротовой полости) амилаза инактивируется. Однако в
более глубоких слоях пищевого комка, куда не сразу
проникает желудочный сок, действие амилазы некоторое
время продолжается и происходит расщепление
полисахаридов с образованием декстринов и мальтозы.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

КИШЕЧНИК

Наиболее важная фаза распада крахмала (и гликогена) протекает в двенадцатиперстной кишке под
действием α-амилазы поджелудочного сока. Здесь рН возрастает приблизительно до нейтральных
значений, при этих условиях α-амилаза панкреатического сока обладает почти максимальной активностью.
Этот фермент завершает превращение крахмала и гликогена в мальтозу, начатое амилазой
слюны.

Напомню, что в молекулах амилопектина и гликогена в точках ветвления существуют также α(1–>6)-
гликозидные связи. Эти связи в кишечнике гидролизуются особыми ферментами: амило-1,6-
глюкозидазой и олиго-1,6-глюкозидазой (терминальная декстриназа).

Таким образом, расщепление крахмала и гликогена до мальтозы происходит в кишечнике под действием
трех ферментов:

1 - панкреатической α-амилазы

2 - амило-1,6-глюкозидазы

3 - олиго-1,6-глюкозидазы

Это был ПОЛОСТНОЕ пищеварение. (с днём гистологии…)

Полостное пищеварение представляет собой гидролиз питательных веществ под влиянием ферментов
пищеварительных соков, изливающихся в полость желудка и кишечника.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

Пристеночное пищеварение происходит в слое слизи между микроворсинками тонкого кишечника и
непосредственно на их поверхности (в гликокаликсе) у позвоночных и некоторых других животных. В
поверхностных слоях гликокаликса задерживаются крупные молекулы и бактерии. Полисахариды не
проникают через гликокаликс и, оставшись нерасщепленными при полостном пищеварении, гидролизуются
на поверхности энтероцитов. Мальтоза, сахароза и лактоза могут гидролизоваться в гликокаликсе.
Пристеночное пищеварение осуществляют следующие ферменты:

 сахаразо-изомальтазный комплекс (рабочее название сахараза) – в тощей кишке гидролизует α-

1,2-, α1,4-, α1,6-гликозидные связи, расщепляет сахарозу, мальтозу, мальтотриозу, изомальтозу,

 β-гликозидазный комплекс (рабочее название лактаза)

– гидролизует β-1,4-гликозидные связи в лактозе между
галактозой и глюкозой. У детей активность лактазы очень
высока уже до рождения и сохраняется на высоком уровне
до 5-7 лет, после чего снижается,

 гликоамилазный комплекс – находится в нижних

отделах тонкого кишечника, расщепляет α1,4-
гликозидные связи и отщепляет концевые остатки
глюкозы в олигосахаридах с восстанавливающего конца.
Судьба всосавшихся моносахаридов. Более 90% всосавшихся моносахаридов (главным образом глюкоза) через капилляры
кишечных ворсинок попадает в кровеносную систему и с током крови через воротную вену доставляется прежде всего в печень.
Остальное количество моносахаридов поступает по лимфатическим путям в венозную систему. В печени значительная часть
всосавшейся глюкозы превращается в гликоген, который откладывается в печеночных клетках в форме своеобразных, видимых
под микроскопом блестящих гранул.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

НАРУШЕНИЕ ПЕРЕВАРИВАНИЯ И ВСАСЫВАНИЯ УГЛЕВОДОВ
Синдром мальабсорбции — это хроническое заболевание, при котором плохо переваривается пища, а
также происходит нарушение транспорта и всасывания витаминов и других полезных веществ в тонком
кишечнике. Все это вызывает нарушение обмена веществ в организме.

Разберём этот синдром на примере фруктозы.

Причина мальабсорбции фруктозы

Первичная или вторичная (энтериты, целиакия) недостаточность транспортного белка ГлюТ-5 для
фруктозы на апикальной мембране клеток тонкого кишечника.

Патогенез

Накопление фруктозы в просвете кишечника приводит к осмотическому эффекту и задержке воды. Кроме
этого, фруктоза активно потребляется микрофлорой толстого кишечника и метаболизирует с
образованием коротких органических кислот (масляная, молочная) и газов.

В результате указанных процессов симптомами являются дисбактериоз, диарея, тошнота, рвота, метеоризм,
вспучивание живота, его спазмы и боли.

Лечение

Пока не разработано конкретных методов лечения, однако диета со снижением содержания фруктозы и/или
с увеличенным соотношением глюкоза/фруктоза облегчают симптоматику и способствуют нормализации
пищеварения.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

К часто встречающимся формам нарушения переваривания дисахаридов относятся – дефект лактазы (β-
гликозидазного комплекса, только что о нём с тобой говорили) и сахаразы (сахаразо-изомальтазного
комплекса), которые называются как интолерантность к лактозе и сахарозе
или непереносимость лактозы и сахарозы.

Непереносимость лактозы – состояние боли, тошноты и метеоризма после приёма в пищу продуктов,
содержащих лактозу, особенно молочных продуктов. Непереносимость лактозы часто вызвана низким
уровнем лактазы, так же это может быть вызвано повреждением кишечника.

Приобретенная недостаточность

Приобретенные формы недостаточности переваривания углеводов возникают в результате заболеваний

стенок ЖКТ: когда нарушается образование ферментов и их размещение на щеточной каемке энтероцитов. К
тому же ухудшается всасывание моносахаров.

Наследственная недостаточность

При наследственной (первичной) патологии лактазы симптомы проявляются после первых кормлений. Ее
недостаточность может проявляться не только у младенцев, но зачастую развивается у подростков и
взрослых в результате естественного снижения синтеза фермента в онтогенезе.

Непереносимость лактозы, как я уже сказала, может быть вызвана изначальным недостатком лактазы в
тонкой кишке, либо каким-то заболеванием. Не всасывающаяся лактоза преобразуется бактериями толстой
кишки в молочную кислоту, метан (CH4), водород (H2). Осмотический эффект, обусловленный
присутствием лактозы и молочной кислоты в просвете кишечника, вызывает частую диарею – обычный
симптом непереносимости лактозы.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

 Лактаза является адаптивным ферментом, т.е. его активность изменяется в зависимости
от рациона. А человек является единственным млекопитающим на Земле, которое
потребляет молоко во взрослом возрасте.

Примерно у 10-12% людей белой расы лактаза перестает синтезироваться уже в детском и
молодом возрасте, и возникает непереносимость молока. Очень широко недостаточность
лактазы распространена среди монголоидов и негроидов (80-90% и выше). Среди россиян
она проявляется (по разным оценкам) у 8%-30% населения.

Патология сахаразы у младенцев обнаруживается при введении в рацион

сладкого (соки, фрукты).

Патогенез. Отсутствие гидролиза соответствующих дисахаридов приводит к

осмотическому эффекту и задержке воды в просвете кишечника. Кроме
этого, сахара активно потребляются микрофлорой толстого кишечника и
метаболизируют с образованием коротких органических кислот (масляная,
молочная) и газов.

В результате указанных процессов симптомами лактазной или сахаразной

недостаточности являются дисбактериоз, диарея, срыгивания, метеоризм,
вспучивание живота, его спазмы и боли.
Из-за частого раздражения продуктами брожения целостность эпителия
кишечника нарушается и появляется высокая вероятность развития
атопического дерматита.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

Диагностика

Диагноз ферментативной недостаточности ставится на основании анамнеза, симптомов заболевания и

анализа кала.

Дифференциальная диагностика нарушений переваривания и всасывания заключается в контроле уровня

глюкозы крови после раздельного приема дисахаридов (тест абсорбции дисахаридов) и эквивалентного
количества моносахаридов. Незначительный подъем концентрации глюкозы крови в первом случае
указывает на нехватку ферментов, во втором – на нарушение всасывания.

Основы лечения

При лактазной недостаточности: у младенцев – использование безлактозных молочных смесей и

препаратов, содержащих фермент лактазу.Взрослые исключают молоко из рациона или используют
ферментные препараты.

При снижении активности сахаразы – удаление из рациона продуктов с добавлением сахара.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

ПРИЧИНЫ НЕПЕРЕВАРИВАНИЯ ЦЕЛЛЮЛОЗЫ В ЖКТ. РОЛЬ ЦЕЛЛЮЛОЗЫ В
ПИЩЕВАРЕНИИ
Не все углеводы, поступающие с пищей, перевариваются в кишечнике. Углеводы с высоким содержанием амилозы или менее
гидратированные (например, крахмал в сушёных бобах), устойчивы к перевариванию и проникают в толстую кишку. Клетчатка
и другие непереваренные так же попадают в толстую кишку, где бактерии быстро перерабатывают эти сахариды с образованием
газов (буэ), короткоцепочечных жирных кислот(пропионовая, уксусная) и лактата. Короткоцепочечные жирные кислоты
адсорбируются клетками слизистой толстой кишки и могут служить источником энергии для этих клеток.

Основные образующиеся газы – водород (H2), углекислый газ (CO2), метан (CH4). Как они выделяются во внешнюю среду
ты сам знаешь…

При неполном переваривании продуктов кишечник увеличивает задержку воды в толстой кишки, что ведёт к диарее.

Целлюлоза, клетчатка- неразветвленные цепочки

из остатков β-глюкозы, соединённых
гликозидными связями β-(1→4). Белое твёрдое
вещество, нерастворимое в воде. Главная составная
часть клеточных оболочек всех высших растений.

Человек, а также плотоядные животные не способны

усваивать клетчатку, так как их организм не содержит
ферментов, осуществляющих гидролиз целлюлозы.

Итак, амилоза способна разрушаться в нашем организме, а целлюлоза нет, хотя единственное различие
между ними заключается в неодинаковой ориентации кислородных мостиков. Между тем проблема
усвояемости сводится к вопросу о природе соответствующих ферментов (которые специфичны в отношении
конфигурации высокомолекулярного субстрата). Люди и плотоядные животные просто не имеют ферментов,
Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412
которые могли бы катализировать гидролиз (это и есть переваривание) целлюлозы. Между тем многие
микроорганизмы, улитки и жвачные животные способны усваивать целлюлозу. Жвачные животные обладают
такой способностью потому, что в их пищеварительном тракте имеются соответствующие микроорганизмы,
ферментные системы которых катализируют гидролиз целлюлозы. Конечным продуктом такого гидролиза
является, естественно, глюкоза.

Мы поняли, что целлюлоза ферментами человека не переваривается, т.к. не образуются соответствующие

ферменты. Но в толстом кишечнике под действием ферментов микрофлоры некоторая часть ее может
гидролизоваться с образованием целлобиозы и глюкозы. Глюкоза частично используется самой
микрофлорой и окисляется до органических кислот (масляной, молочной), которые стимулируют
перистальтику кишечника. Малая часть глюкозы может всасываться в кровь.

Основная роль целлюлозы для человека:

 стимулирование перистальтики кишечника,

 формирование каловых масс,

 стимуляция желчеотделения,

 абсорбция холестерола и других веществ, что препятствует их всасыванию.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

ТРАНСПОРТ МОНОСАХАРИДОВ ЧЕРЕЗ КЛЕТОЧНЫЕ МЕМБРАНЫ
При использовании углеводов, как впрочем и других веществ, перед организмом стоит две задачи –

1)всасывание из кишечника в кровь

2)транспорт из крови в клетки тканей.

В любом случае необходимо преодолевать клеточную мембрану.

В полости кишечника, после расщепления полисахаридов, накапливается глюкоза и другие моносахариды,

которые должны попасть в кровь. Перед ними две преграды – апикальная поверхность энтероцита и его
базальная мембрана.

Итак, глюкоза транспортируется через энтероциты за счёт:

1) Облегчённой диффузии
2) Вторично-активного транспорта (Na+зависимый переносчик)

Молекула глюкозы чрезвычайно полярна и не может просто диффундировать через гидрофобный

фосфолипидный бислой клеточной мембраны. Таким образом, глюкоза попадает в клетку посредством
связывания с транспортными белками, которые могут связать глюкозу на внешней стороне мембраны и
высвободить её на противоположной стороне.

Глюкоза и галактоза всасываются из просвета кишечника по механизму вторично активного транспорта.

Вторично-активный транспорт - перенос через мембрану вещества против градиента его концентрации
за счет энергии градиента концентрации другого вещества
Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412
Градиент Na+, который создаётся первично-активным транспортом, используется для транспорта
глюкозы, аминокислот и многих других соединений в клетках посредством вторичного активного
транспорта.

Так происходит транспорт глюкозы в клетки кишечного эпителия вместе с ионами Na+.

То есть - Клетки сначала создают ионный градиент Na+, а затем используют этот градиент для
транспорта глюкозы из просвета кишечника в клетку против градиента её концентрации.

Сейчас посмотрим на схему и ты поймёшь.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

 1) Na+-зависимые переносчики глюкозы
– расположены на апикальной поверхности
адсорбирующей клетки (энтероцита) и
позволяют этим клеткам концентрировать
глюкозу из просвета кишечника. Низкая
внутриклеточная концентрация Na+
поддерживается Na+-K+-АТФазой на
серозной (базальной) стороне клетки, именно
этот транспорт требует затрат энергии (АТФ).
В просвете кишечника содержание натрия
относительно высоко и он связывается со
специфическим мембранным белком,
имеющим два центра связывания: один
для натрия, другой для
моносахарида(глюкозы или галактозы).
Примечательно то, что моносахарид
связывается с белком только после того, как с ним свяжется натрий. Белок-транспортер свободно
мигрирует в толще мембраны.
При контакте белка с цитоплазмой натрий быстро отделяется от него по градиенту концентрации и
сразу отделяется моносахарид.

Результатом является накопление глюкозы в клетке, а ионы натрия выкачиваются Na+-К+-АТФазой.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

 2) Облегчённый транспорт (диффузия) – расположены на серозной стороне клеток, не
связывают ион Na+. Глюкоза просто перемещается через транспортный белок из области с
высокой концентрацией в область с низкой концентрацией (кровь) без расхода энергии.

Обеспечивается белками семейства ГлюТ, о которых мы поговорим позже.

Стоит заметить, что вторично-активный транспорт используется тогда, когда концентрации глюкозы в
кишечнике НИЗКАЯ. Если концентрация глюкозы в просвете кишечника велика, то она также может
транспортироваться в клетку путем облегченной диффузии.

Клетки почечных канальцев так же используют вторично-активный транспорт для реабсорбции глюкозы
обратно в кровь. Таким образом, они могут, аналогично энтероцитам, транспортировать глюкозу против
градиента её концентрации. Другие типы клеток используют в основном облегчённую диффузию,
который снижают концентрационный градиент глюкозы (из области с большей концентрацией
транспортируют в область с меньшей концентрацией).

В отличие от глюкозы и галактозы, фруктоза и другие моносахара всегда транспортируются белками-

транспортерами, не зависящими от градиента натрия, т.е. облегченной диффузией. Так,
на апикальной мембране энтероцитов находится транспортный белок ГлюТ-5, через который фруктоза
диффундирует в клетку.

После выхода в кровь, оттекающую от кишечника, моносахариды движутся по сосудам воротной системы в
печень, частично задерживаются в ней, частично выходят в большой круг кровообращения. Следующей их
задачей стоит проникновение в клетки органов. Из крови внутрь клеток глюкоза попадает при
помощи облегченной диффузии по градиенту концентрации с участием белков-
переносчиков (глюкозных транспортеров – "ГлюТ").
Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412
 Глюкозный Транспортёр = ГлюТ

Всего выделяют 12 типов транспортеров глюкозы, отличающихся локализацией, сродством к глюкозе и

способностью к регулированию.

Т.е. мы говорим о разных ИЗОФОРМАХ этого белка. Они выполняют одинаковую функцию, но имеют
разную первичную структуру и органоспецифичны.

ГлюТ-1 - на мембранах всех клеток и ответственны за базовый транспорт глюкозы в клетки, требуемый для
поддержания жизнеспособности.

ГлюТ-2 - особенностями являются способность пропускать глюкозу в двух направлениях и низкое

сродство к глюкозе. Переносчик представлен, в первую очередь, в гепатоцитах, которые после еды
захватывают глюкозу, а в постабсорбтивный период и при голодании поставляют ее в кровь. Также
присутствует этот транспортер в эпителии кишечника и почечных канальцев. Присутствуя на
мембранах β-клеток островков Лангерганса, ГлюТ-2 переносит глюкозу внутрь при ее концентрации свыше
5,5 ммоль/л и благодаря этому генерируется сигнал для увеличения выработки инсулина. В печени же Км для
ГлюТ-2 относительно высока – 15ммль/л. Таким образом, печень преобразует глюкозу в другие молекулы-
аккумуляторы (гликоген) только тогда, когда уровень глюкозы в крови высокий, например, сразу после
приёма пищи.

ГлюТ-3 - обладает высоким сродством к глюкозе и представлен в нервной ткани. Поэтому нейроны
способны поглощать глюкозу даже при низких ее концентрациях в крови.

ГлюТ-4 – в мышцах и жировой ткани, являются чувствительными к инсулину. При действии инсулина на
клетку они выходят на поверхность мембраны и переносят глюкозу внутрь. Указанные ткани получили
название инсулинзависимых.
Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412
 Инсулин-зависимый транспорт

Итак, мы видим, что к рецептору адипоцита, допустим,

присоединился гормон – инсулин. Это стимулирует выход белка,
глюкозного транспортёра (ГлюТ-4) на внешнюю мембрану
клетки. Таким образом адипоцит (или же мышечная клетка)
может транспортировать глюкозу внутрь клетки за счёт
облегчённой диффузии при помощи белка-транспортёра.

Некоторые ткани совершенно нечувствительны к действию

инсулина, их называют инсулиннезависимыми. К ним
относятся нервная ткань, стекловидное тело, хрусталик, сетчатка,
клубочковые клетки почек, эндотелиоциты, семенники и
эритроциты.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

ПУТИ ПРЕВРАЩЕНИЯ ГЛЮКОЗЫ В КЛЕТКЕ. ИСТОЧНИКИ ГЛЮКОЗЫ В КЛЕТКЕ
Наличие глюкозы в клетке обеспечивается:

 в первую очередь, проникновением ее из крови.

 также почти все клетки имеют запасы гликогена, который используется как внутриклеточный резерв
глюкозы.
 гепатоциты и почки обладают способностью синтезировать глюкозу из неуглеводных компонентов
(глюконеогенез).

Судьба глюкозы в клетке очень интересна и имеет несколько вариантов развития событий, в которых глюкоза
активируется (фосфорилируется), превратившись в глюкозо-6-фосфат.

Это превращение обеспечивает фермент гексокиназа, которая при поступлении глюкозы в клетку,
немедленно фосфорилирует её(глюкозу). Этот фермент называют ещё «ловушкой» для глюкозы, т.к.
фосфорилированная гексокиназой глюкоза уже не может выйти из клетки.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

Получается, что гексокиназа поймала глюкозу, повесила на неё фосфатную группу, чтобы она точно не
ушла из клетки. Почему она не может уйти?

 фосфатный эфир глюкозы не в состоянии выйти из клетки, так как молекула отрицательно
заряжена и отталкивается от фосфолипидной поверхности мембраны.

 наличие заряженной группы обеспечивает правильную ориентацию молекулы(фу, разве

существует правильная ориентация в современном мире…) в активном центре фермента.

 уменьшается концентрация свободной (нефосфорилированной) глюкозы в клетке, что

способствует диффузии новых ее молекул из крови.

И вот такая, уже активная форма глюкозы – глюкозо-6фосфат – может иметь несколько вариантов
развития событий:

1) Пойти на энергетический обмен – те самые реакции аэробного окисления, о которых мы говорили в

прошлом модуле, а так же анаэробного гликолиза для синтеза АТФ, о котором мы поговорим потом)

2) Запастись в виде гликогена, когда глюкозы становится слишком много (а всё потому что кто-то
слишком много ел). К синтезу гликогена способны большинство тканей, но мы прекрасно знаем, что
особенно ярко это видно на гепатоцитах.
3) Идти в реакции пентозофосфатного пути – превратиться в риболозо-5-фосфат, входящий в
состав…(ты знаешь это….) нуклеотидов, конечно.

4) Пойти на синтез триацилглицеролов – липогенез(синтез жиров). Наблюдается в гепатоцитах,

миоцитах и адипоцитах

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

 5) Синтез холестерола – так же в печени и иных тканях

6) Синтез глюкозаминов и других гетерополисахаридов.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

 ПЕРЕРЫВ НА МЕМЫ ПО ТРАДИЦИИ

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

ОСОБЕННОСТИ ФЕРМЕНТОВ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ В ПЕЧЕНИ: УЧАСТИЕ
ГЛЮКОКИНАЗЫ И ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТАЗЫ В ПОДДЕРЖАНИИ ПОСТОЯННОЙ
КОНЦЕНТРАЦИИ ГЛЮКОЗЫ В КРОВИ
Мы уже знаем, что глюкоза проникает в клетку при помощи облегчённой диффузии (ГлюТ-транспортёров).

После попадания в клетку глюкоза фосфорилировалась (поймалась) гексокиназой и превратилась в

глюкозо-6-фосфат, который может пойти на очень большое количество важных клеточных процессов, это
мы видели на предыдущей странице.

А теперь поговорим о том, что метаболизм глюкозы в печени имеет принципиальные отличия от других
тканей. Так, фермент гексокиназа здесь представлен его изоформой, получившей название глюкокиназа
(или гексокиназа IV).

И да, все процессы, о которых мы сегодня говорим, происходят в цитоплазме

Помним, что изоферменты – это ферменты, обладающие одинаковой функцией, но разной первичной структурой, что делает их
органоспецифичными, т.е. определенные изоформы фермента свойственны определенным клеткам. Как креатинкиназа и её
изоформы ММ(мышечная), ВМ(сердечная), ВВ(мозг), например.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

В чем заключаются отличия глюкокиназы от гексокиназы?

 НИЗКОЕ СРОДСТВО К ГЛЮКОЗЕ (в 1000 раз меньше),

что ведет к захвату глюкозы печенью только при ее
высокой концентрации в крови (после еды)

Об этом мы с тобой говорили в самой первой методичке в

конце, я тогда приводила этот случай (гексокиназа и
глюкокиназа печени) в пример для демонстрации значения
Константы Михаэлиса. Если ты хорошо учился, то ты
помнишь, что чем меньше Km, тем выше сродство
фермента к субстрату, реакция протекает при малых
концентрациях субстрата.

Так вот, у глюкокиназы сродство намного ниже, то есть

Константа Михаэлиса (Km ) высокая. Глюкокиназе
требуется аж 5-6 ммоль глюкозы, чтобы начать её
фосфорилировать, тогда как обычной гексокиназе
необходимо всего лишь 0,05 ммоль глюкозы, чтобы начать работать.

И поскольку глюкокиназа имеет Km равную примерно 5-6 ммоль, скорость фосфорилирования глюкозы
в гепатоцитах будет увеличиваться по мере значительного повышения уровня глюкозы в крови,
например, после приёма пищи с высоким содержанием углеводов.

Таким образом, высокая Km глюкокиназы способствует хранению глюкозы в виде гликогена в клетках
печени, но, опять же, только при её избытке.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

  продукт реакции глюкозо-6-фосфат не ингибирует фермент, в то время как в других тканях
гексокиназа чувствительна к такому влиянию. Это позволяет гепатоциту в единицу времени захватывать
глюкозы больше, чем он может сразу же утилизовать,

 чувствительность к действию инсулина – фермент активируется этим гормоном.

Благодаря таким отличиям гепатоцит может эффективно захватывать глюкозу после еды, накапливать и
впоследствии метаболизировать ее в любом направлении:

 синтез гликогена (гликогеногенез),

 получение рибозо-5-фосфата (пентозофосфатный путь),
 окисление до ацетил-SКоА и синтез из него жирных кислот и холестерина.

Да, нам необходимо синтезировать глюкозо-6-фосфат в клетках. То нам так же необходимо поддерживать
уровень глюкозы в крови. Для этого можно превратить глюкозо-6-фосфат обратно в глюкозу.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

Дефосфорилирование глюкозы осуществляется глюкозо-6-фосфатазой, находящейся в
эндоплазматическом ретикулуме.

!!! Этот фермент есть только в печени и почках. В эпителии канальцев почек работа фермента связана с
реабсорбцией глюкозы.

В гепатоцитах фермент необходим, когда печень поддерживает гомеостаз глюкозы в крови, т.е. клетки
печени и почек могут дефосфорилировать глюкозо-6-фосфат, превращая его снова в глюкозу и выпускать её в
кровеносное русло, чтобы поддерживать уровень глюкозы в крови в норме.

Таким образом, мы видим, что печень играет очень важную роль в метаболизме углеводов. Она
имеет специальную изоформу гексокиназы - глюкокиназу, позволяющую накапливать глюкозу в виде
гликогена (за счёт высокой Km), а так же фермент глюкозо-6-фосфатазу, которая катализируют обратную
реакцию для поддержания уровня глюкозы в крови.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

СИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА ИЗ ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТА (ГЛИКОГЕНОГЕНЕЗ).
БИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ, РЕАКЦИИ, ФЕРМЕНТЫ. ТКАНЕВАЯ И
КЛЕТОЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ.

Гликоген способен накапливаться практически во всех тканях, но наибольшие запасы – в печени и в

скелетных мышцах (в период восстановления после нагрузки).

Как образуется гликоген в печени мы уже знаем. Там есть специальный фермент глюкокиназа, который
связывает глюкозу только при высоких её концентрациях, т.е. при гипергликемии, после приёма богатой
углеводами пищи, например.

Но это только начало синтеза гликогена. Для полноценного гликогеногенеза необходимы ферменты:

1) Фосфоглюкомутаза = превращение глюкозо 6-фосфата в глюкозо-1-фосфат

Помнишь, за что отвечал класс мутаз? За внутримолекулярные изменения. Т.е. этот фермент
просто перенёс фосфат с 6го атома углерода на 1ый атом.

2) Глюкозо-1-фосфат-уридилтрансфераза = ключевая реакция синтеза.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

 К глюкозо-1-фосфату присоединяется УТФ – уридинтрифосфат – нуклеотид. При соединении с
глюкозо-1-фосфатом нуклеотид теряет 2 своих фосфата, т.е. становится монофосфатом. И два этих
соедиинения – УМФ и глюкозо-1-фосфат соединяются через фосфатные группы друг друга
(сколько раз я сказала слово фосфат…)

3) Гликогенсинтаза - образует α1,4-

гликозидные связи и удлиняет
гликогеновую цепочку, присоединяя
активированный С1 атом (первый
атом углерода) УДФ-глюкозы к
С4 концевого остатка гликогена. При
этом вся эта огромная молекула
(УДФ-глюкоза) удаляется

То есть УДФ-глюкоза как бы

навешивает на молекулу гликогена
ещё молекулы глюкозы, как
бусинки.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

 4) Амило-α1,4-α1,6-гликозилтрансфераза – фермент, который «ветвит» молекулу гликогена.
Амилопектин и гликоген мы относили к ветвящимся полисахаридам, за счёт содержащихся в них
α-1,6-гликозидной связи.
Так вот, этот фермент переносит фрагмент с минимальной длинной (6 остатков глюкозы) на
соседнюю цепь с образованием той самой α-1,6-гликозидной связи, обеспечивающей разветвление
молекулы.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

РАСПАД ГЛИКОГЕНА ДО ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТА (ГЛИКОГЕНОЛИЗ).
БИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ, РЕАКЦИИ, ФЕРМЕНТЫ. ТКАНЕВАЯ И
КЛЕТОЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ
Гликогенолиз – путь расщепления гликогена с образованием субъединиц глюкозы.
И хотя запасы гликогена в печени могут увеличиваться до 200-300 г после приёма пищи, после ночного
голодания (хотя у кого как, конечно..) остаётся лишь 80 г гликогена. К счастью, у печени есть и другой способ
производства глюкозы – глюконеогенез, но о нём на следующем занятии.

В мышцах же запасы гликогена снижаются при интенсивной физической нагрузке, чтобы обеспечить
миоциты энергией. То есть мышцы используют запасы гликогена только для своих нужд, как и другие ткани,
в отличии от печени.

Распад гликогена активируется при недостатке свободной глюкозы в клетке, а значит, и в крови (при
голодании или мышечной работе). В таком случае, как мы уже знаем, глюкозо-6-фосфатаза гидролизует
фосфатный эфир глюкозы – отнимает у глюкозо-6-фосфата фосфатную группу, превращая её в глюкозу –
и транспортирует в кровь через плазматическую мембрану.

Глюкозо-6-фосфат мы берём из… гликогена. Только для этого нам необходимо разложить этот огромный
полисахарид на мелкие молекулы, которые мы уже сможем транспортировать через мембрану.

Для этого и необходим гликогенолизис. Тут мы идём как бы в обратном направлении гликогеногенеза.

В гликогенолизисе принимают участие 3 фермента:

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

 1) Гликоген-фосфорилаза – расщепляет α-
1,4-гликозидные связи с образованием
глюкозо-1-фосфата. Расщепляет от эти
связи до тех пор, пока до точки ветвления
(α1,6-связи) не останется 4 остатка глюкозы.
То есть фермент гликоген-фосфорилаза
спокойно себе двигается по молекуле
гликогена, отщепляя от него по одной
молекуле глюкозы, при этом
фосфорилируя её (при помощи H3PO4), а
когда до участка, где гликоген ветвится, т.е.
встречается α1,6-связь, остаётся всего 4
остатка глюкозы, он прекращает своё
действие.
Кофермент: пиридоксальфосфат (Витамин
В5)

2) α(1,4)-α(1,4)-Глюкантрансфераза – у нас после действия предыдущего фермента осталось 4

остатка глюкозы, последний из которых образует участок ветвления благодаря α1,6-связи. Так
вот, α(1,4)-α(1,4)-Глюкантрансфераза переносит всего 3 из 4х остатков глюкозы на соседнюю
цепь гликогена. При этом на прежнем месте остаётся всего один остаток глюкозы, соединённый
α1,6-связью.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

 Постарайся акцентировать своё внимание на названиях ферментов, они практически кричат о
своём действии на молекулы. Из названия , α(1,4)-α(1,4)-Глюкантрансфераза мы можем
понять, что она действует только на участки с α-1,4 связями, а раз трансфераза, значит он куда-то
переносит эти участки.

3) Амило-α1,6-глюкозидаза, ("деветвящий" фермент) – гидролизует α1,6-гликозидную связь с

высвобождением свободной (нефосфорилированной) глюкозы. В результате образуется цепь без
ветвлений, вновь служащая субстратом для фосфорилазы.
Т.е, как ты, надеюсь, ещё не забыл, у нас остался всего один остаток (извините за тавтологию)
глюкозы, который образует участок ветвления, т.е. соединён с соседней цепью α1,6-гликозидной
связью. Амило-α1,6-глюкозидаза, как мы можем увидеть даже из названия, эту связь
гидролизует и устраняет участок ветвления.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА ГЛИКОГЕНА В ПЕЧЕНИ И МЫШЦАХ ПРИ НЕКОТОРЫХ
ФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ (ПОТРЕБЛЕНИЕ ПИЩИ, ГОЛОДАНИЕ,
МЫШЕЧНАЯ АКТИВНОСТЬ). УЧАСТИЕ ГОРМОНОВ В ЭТИХ ПРОЦЕССАХ
При потреблении пищи, особенно высокоуглеводной, когда повышается уровень глюкозы в крови и
активируется глюкокиназа печени (обладающая высокой Km, т.е. работающая только при высоких
концентрациях глюкозы в крови), запускаются процессы гликогеногенеза.

Запасание гликогена характерно и для других клеток, особенно для миоцитов, которым необходима энергия
для осуществления мышечного сокращения.

При голодании запасы гликогена истощаются. Это обычный процесс, даже во время ночного голодания
(сна) запасы гликогена могут снизиться с 200-300 г до 80г. Т.е. запускаются процессы гликогенолизиса.

При мышечной активности миоциты расходуют свои запасы глюкогена, т.к. для мышечного сокращения
необходима энергия. А главный источник энергии – глюкоза, мономер огромного полисахарида гликогена.
Для того чтобы получить эту глюкозу, запускаются, опять же, процессы гликогенолизиса.

Мы уже знаем, что запасается гликоген во всех клетках, но особенно – в печени и в мышцах, эти процессы
обеспечиваются ферментами гликогеногенеза. Ключевой фермент – гликогенсинтаза.

Гликогенолизис же происходит во время голодания, падения уровня глюкозы в крови и при активной
мышечной работе. Ключевой фермент – гликогенфосфорилаза.

Но как клетки понимают, когда им стоить молекулы гликогена, а когда их разбирать на молекулки глюкозы?

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

РЕГУЛЯЦИЯ ФЕРМЕНТОВ ОБМЕНА ГЛИКОГЕНА – ГЛИКОГЕНСИНТАЗЫ И
ГЛИКОГЕНФОСФОРИЛАЗЫ
Аллостерическая регуляция активности гликогенфосфорилазы при участии АМФ

Активность ключевых ферментов метаболизма гликогена гликогенфосфорилазы и гликогенсинтазы

изменяется в зависимости наличия в составе фермента фосфорной кислоты – они активны либо в
фосфорилированной, либо в дефосфорилированной форме.

Так, ты уже всё это знаешь, но повторение – мать учения

Присоединение фосфатов к ферменту производят протеинкиназы (фосфат берётся из АТФ)

Гликогенфосфорилаза – фермент, активный в фосфорилированной форме (активируется

протеинкиназами)

Гликогенсинтаза – фермент, активный в дефосфорилированной форме (активируется фосфорилазами)

То есть если мы повесим фосфат на гликогенфосфорилазу, она активируется, а если на гликогенсинтазу – она
инактивируется и не сможет работать.

Скорость фосфорилирования указанных ферментов повышается после воздействия на клетку

адреналина, глюкагона и некоторых других гормонов.

В результате адреналин и глюкагон вызывают гликогенолиз, активируя гликогенфосфорилазу.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

У нас есть два противоположных состояния:

1) Потребность в энергии
2) Избыток энергии

При потребности в энергии, например, при мышечном сокращении, адреналин вызывает

фосфорилирование внутримышечных ферментов обмена гликогена. В результате гликогенфосфорилаза
активируется, синтаза инактивируется. В мышце происходит распад гликогена, образуется глюкоза для
обеспечения энергией мышечного сокращения.

Так же при голодании в ответ на снижение глюкозы крови из поджелудочной железы

секретируется глюкагон. Он воздействует на гепатоциты и вызывает фосфорилирование ферментов обмена
гликогена, что приводит к гликогенолизу и повышению глюкозы в крови.

При избытке энергии, когда кто-то очень хорошо покушал, на клетку действуют гормоны инсулин,
глюкокортикоиды - запускаются процессы гликогенеза, активируется гликогенсинтаза, активная только
дефосфорилированном виде, т.е. тут работают фосфорилазы, убирающие фосфат с гликогенсинтазы и
активирующие её.
Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412
Ковалентная модификация - аденилатциклазный механизм, роль цАМФ и протеинкиназы
А); роль инсулина и участие фосфодиэстеразы в снижении концентрации цАМФ в клетке

При действии гормонов происходят активация

ферментов (глюкагона в частности) через
аденилатциклазный механизм.
Мы уже проходили это в самом начале, тебе стоит лишь
вспомнить-

1) Молекула гормона присоединяется к

рецептору на поверхности клетки
2) Активный гормон-рецепторный комплекс
воздействует на мембранный G-белок,
состоящий
из 3х субъединиц – альфа, бета и гамма. Под
влиянием активированного рецептора, альфа-
субъединица отсоединяется от белка и подходит к
Аденилатциклазе, ГТФ при этом расщепляется
до ГДФ.
3) G-белок, а точнее его альфа-субъединица,
активирует аденилатциклазу
4) Аденилатциклаза превращает АТФ в
циклический АМФ – цАМФ – вторичный
посредник (мессенджер)

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

 5) цАМФ, присоединяясь к неактивной протеинкиназе А, а точнее к её регуляторным субъединицам,
вызывает диссоциацию протеинкиназы А на субъединицы и её активацию – освобождение
каталитических субъединиц - она теперь может фосфорилировать различные
внутриклеточные белки, но нам наиболее интересны сейчас:

Гликогенсинтаза – при фосфорилировании инативируется

Гликогенфосфорилаза – при фосфорилировании активируется.

6) Протеинкиназа фосфорилирует киназу фосфорилазы, а

та фосфорилирует фосфорилазу «b» гликогена,
активирует её.
7) Фосфорилаза «b» активирует фосфорилазу «а», и вот
она уже может расщеплять α-1,4-гликозидные связи в
гликогене с образованием глюкозо-1-фосфата.

Надеюсь, ты не запутался в этих фосфорилазах, а если всё-таки да, то

посмотри на схему.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

Антагонистом глюкагона является инсулин. Он активирует процессы гликогеногенеза, то есть
обеспечивает дефосфорилирование ключевых ферментов.

Делает он это благодаря ферменту ФОСФОДИЭСТЕРАЗЕ, которая, при воздействии инсулина на

рецепторы клеточной мембраны, гидролизует цАМФ, необходимой для активации Протеинкиназы А, и,
следовательно, снижает активность гликоген-фосфорилазы

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

Кальций-зависимая активация киназы фосфорилазы гликогена

Некоторые гормоны влияют на углеводный обмен посредством кальций-фосфолипидного механизма.

В прошлый раз мы активировали киназу фосфорилазы при помощи протеинкиназы, а теперь мы будет
активировать её при помощи ионов Ca2+ и кальмодулина (гистологические флешбеки).

Здесь имеет место кальций-фосфолипидный

механизм - вместо аденилатциклазы мишеневым
ферментом для α-субъединицы G-белка
служит фосфолипаза С.

Фосфолипаза С превращает фосфатидилилинозитол-

дифосфат в диацилглицерол, а тот в свою очередь
активирует Протинкиназу С.

Протеинкиназа С, как и Протеинкиназа А, обеспечивает

фосфорилирование белков в присутствии ионов
Ca2+.

Такой способ оправдывает себя, например, при

мышечной нагрузке, если гормональные влияния
через аденилатциклазу недостаточны, но в цитоплазму
под влиянием нервных импульсов поступают ионы Ca2+

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА (АГЛИКОГЕНОЗ) И РАСПАДА
ГЛИКОГЕНА (ПЕЧЕНОЧНЫЕ, МЫШЕЧНЫЕ И СМЕШАННЫЕ ГЛИКОГЕНОЗЫ)
У человека известен ряд генетически болезней, связанных с нарушением синтеза или распада гликогена.
Один из первых был описан случай хронического увеличения печени – у 8-летней девочки, у которой наблюдались также
различного рода нарушения обмена. Девочка в итоге умерла от гриппа, а вскрытие показало, что её печень была в 3 раза больше
нормы – в ней содержалось огромное количество гликогена, на его долю приходилось до 40% сухого веса органа.

Исследователи пришли к выводу, что у больной был нарушен процесс расщепления гликогена (эту болезнь часто называют
болезнью Гирке). Сначала предполагалось, что дефектным ферментом была глюкозо-6-фосфатаза, однако позднее было
доказано, что виной всему был дефект амило-α1,6-глюкозидазы. Из-за дефекта в этом ферменте могли расщепляться только
внешние боковые цепи, и наапливалось много молекул гликогена, которые уже не могли расщепляться дальше. В сущности, от
молекулы осталась только её «сердцевина» (или остаточный дектрин), но в этом случае необычно крупная.

К настоящему времени известно не менее 12 различных видов врождённых нарушений синтеза или
расщепления гликогена, в каждом из таких случае затронут определённый фермент. В общем они
называются гликогеновыми болезнями.

ГЛИКОГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ – группа наследственных нарушений в основе которых лежит снижение или
отсутствие активности ферментов, катализирующих реакции синтеза или распада гликогена. К данным
нарушениям относятся гликогенозы и агликогеноз.

Гликогенозы – заболевания, обусловленные дефектом ферментов участвующих в распаде гликогена.

Они проявляются или необычной структурой гликогена, или его избыточным накоплением в печени,
мышцах и других органах.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

В настоящее время предлагается деление гликогенозов на 2 группы: печеночные и мышечные.

Печеночные формы гликогенозов проявляются в нарушении использования гликогена для поддержания

уровня глюкозы в крови. Общий симптом этих форм – гипогликемия в постабсорбтивный период. К этой
группе относятся гликогенозы I, III, IV, VI, IX и X типов по нумерации Кори.

Мышечные формы гликогенозов характеризуются нарушениями в энергоснабжении скелетных мышц. Эти

болезни проявляются при физических нагрузках и сопровождаются болями и судорогами в мышцах,
слабостью и тыстрой утомляемостью. К ним относятся гликогенозы V и VII типов.

Агликогеноз (гликогеноз О по классификации) – заболевание, возникающее в результате дефекта

гликогенсинтазы. В печени и других тканях наблюдается очень низкое содержание гликогена. Это
проявляется резко выраженной гипогликемией в постабсорбтивном периоде. Характерным симптомом
являются судороги, особенно по утрам. Болезнь совместима с жизнью, но больные дети нуждаются в частом
кормлении.

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412

 Дорогие друзья, всё…

Напоминаю, что все иллюстрации и даже этот

прекрасный стикер – дело волшебных рук Светы
https://vk.com/ssvv201

2.2.15 кишит прекрасными людьми<3

Курина Таня, 2.2.15

Инст - @tanissimoo,

Вк - https://vk.com/tanissimooo

РНИМУ им.Пирогова(а то разошлись методы, лол)

Поблагодарить меня: 5469 3900 1275 3412