Гемобластозы

Лейкозы
 Острые
 Хронические
Гематосаркомы
Классификация
Гематосарком
Лимфоцитомы
Лимфосаркомы
Миелобластные саркомы
Эритробластные саркомы
Монобластные саркомы
Плазмобластные саркомы
 Собственно макрофагальная саркома
 Фиброзирующая злокачественная
гистиоцитома
Недифференцируемые гематосаркомы
 Мутация Клетки Кроветворной Ситемы
Развитие клона опухолевых клеток

Преимущественно Преимущественно
в костном мозге вне костного мозга
ЛЕЙКОЗЫ ГЕМАТОСАРКОМЫ

ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ
ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ ХРОНИЧЕСКИЕ (болезнь Ходжкина)
Опухолевые ЛЕЙКОЗЫ
клетки теряют Опухолевые
способность к клетки сохраняют ЛИМФОМЫ
дифференцировке способность к НЕХОДЖКИНСКИЕ
(бласты) дифференцировке (лимфоцитарные,
лимфобластные,
гистиоцитарные)
 Лейкозы ЛИМФОМЫ

Клинические особенности Клинические особенности

Обусловлены угнетением
Опухорлевый рост начинается вне
нормального кроветворения
костного мозга – в лимфоузлах,
– анемия, геморрагический
средостении, брюшной полости,
синдром, синдром иммунологической
носоглотке, головном мозге – возникают
недостаточности
признаки поражения этих органов

Поражение отдельных органов

Диссеминация лимфом приводит
вследствие метастазирования
к поражению костного мозга и
и лейкозной инфильтрации
развитию соответствующей клиники

Признаки опухолевой прогрессии при гемобластозах

1.Угнетение нормального кроветворения
2. «бластные кризы»
3. «ускользание» опухолевых клеток
из под контроля цитостатиков
 Острый Лейкоз (ОЛ)
ОЛ – опухоль кроветворной ситемы,
развившаяся из клеток- предшественниц лимфо-
или миелопоэза, которые утратили
способность к дальнейшей дифференцировке

Основные клинические синдромы ОЛ

Лимфо-
Инфекционно -
Анемический Геморрагический проли-
токсический
феративный

Анализ крови Исследование костного мозга

Анемия, гиперлейкоцитоз, (реже
лейкопения),
тромбоцитопения, бласты
Бластная трансформация
в лейкоцитарной формуле
костного мозга
 Острый Лейкоз - Лечение
Лечение ОЛ как опухоли – радикальное; направленное на санацию
организма от опухолевых клеток, путем воздействия на них препаратами,
действующими на разные циклы жизнедеятельности клетки (М-митоз; G1-
постмитотическая стадия; G2-предметотическая стадия.

Циклофосфан
Метотрексат G2 Блеомицин
6-меркаптопурин
Карминомицин M Винбластин
Цитозар S Винциклин
Оксимочевина
G2 Глюкокортикоиды
Актиномицин-Д
Метотрексат
Основные методы лечения
I. Полихимиотерапия
1. Сочетание различных препаратов по строго определенной программе
– протоколу – в зависимости от формы ОЛ;
2. Этапы лечения – индукция ремиссии, консолидация ремиссии,
поддерживающая терапия
3. Профилактика и лечение нейролейкемии
4. В процессе жесткой цитостатической терапии защита больного от инфекции,
Последствий геморрагического синдрома
II. Трансплантация костного мозга
III. Методы иммунотерапии
 Дифференциальный Диагноз Форм ОЛ
По Данным Цитохимического Исследования

Формы острого лейкоза Перокси- липаза PAS- Кисл.му-

даза реакция кополи-
сахариды
Лимфобластный- ОЛЛ - - + -
Миелобластный- ОМЛ + + + -
Монобластный ОМ и Л -+ -+ -+ -
Миеломонобластный + + + -
Промиелоцитарный + + + +
Эритромиелоз - - -
Недифференцируемый - - + -
 Хронический Миелоидный Лейкоз (ХМЛ)
ХМЛ - опухоль кроветворной системы, развивающаяся из клетки-предшественницы
миелопоэза, маркером которой является филадельфийская хромосома.
Клетки опохули сохраняют способность к дифференцировке.

Стадии ХМЛ Клинические синдромы

Начальная развернутой стадии
Развернутая Инфекционно-токсический
Терминальная Спленомегалия
Гепатомегалия
Моноклоновая Болевой - боли
Поликлоновая в левом подреберье

Исследование крови Исследование костного мозга

Увеличение числа клеток гранулоцитарного
Гиперлейкоцитоз ростка с преобладанием зрелых форм,
Нейтрофилез со двигом до в клетках можно определить
миелоцитов и промиелоцитов филадельфийскую хромосому
Базофилия В терминальной стадии (поликлоновой)
- бластная трансформация костного мозга
Принципы лечения
Первично-сдерживающая терапия
Миелосан, Миелобром, 6-меркаптопурин
Лучевая терапия - облучение селезенки
 Эритремия (болезнь Вакеза)
Эритремия - Стадии заболевания
Хронический, Доброкачественно Текущий -Начальная
Лейкоз С Преимущественной -Развернутая - эритремическая
Пролиферацией Эритроидного Ростка -Терминальная

Клиника. Основные синдромы

Плеторический (полнокровие)
Обусловлен увеличением содержания
эритроцитов, тромбоцитов, повышением
вязкости крови - головные боли,
головокружения, кожный зуд, эритромелалгии,
склонность к тромбозам, нарушения
сердечно-сосудистой ситемы.
Миелопролиферативный
Обусловлен гиперплазией трех ростков
кроветворения в костном мозге - боли в левом
подреберье, спленомегалия, гепатомегалия.
Методы диагностики
Анализ крови - увеличение содержания
гемоглобина, гематокрита, эритроцитоз,
лейкоцитоз, тромбоцитоз, в лейкоформуле -
нейтрофилез, иногда незрелые гранулоциты
Исследование костного мозга
- стернальная пункция или трепанобиопсия -
тотальная трехростковая гиперплазия
с преобладанием эритропоэзом

Особенности лечения
Терапия - первично-сдерживающая терапия
- панцитоз, спленомегалия - цитостатические препараты (имифос, миелобромол)
Плеторический синдром - кровопускания
Склонность к тромбозам
- антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (аспирин, трентал, курантил)
 Синдром лимфопролиферативный
Этиология и патогенез
Воспаление Воспалительная инфильтрация Лимфаденопатия
лимфоидной ткани воспалительной
природы
Опухолевая пролиферация
Опухоли лимфоидной ткани Лимфаденопатия
(первичные и опухолевой
метастатические Метастазы опухоли в природы
лимфоузлы

Особенности клиники Особенности клиники

лимфопролиферативного лимфопролиферативного
синдрома воспалительного генеза синдрома опухолевого генеза

Чаще всего поражается одна группа Поражение узлов генерализованное или

лимфоузлов, неркдко можно найти входные
инфекции. Лимфоузлы увеличены умеренно,
средней плотности, всегда болезненны
при пальпации, кожа над ними может быть
гиперемированной. Лимфоузлы подвижны,
не спаяны между собой. Иногда
выявляется лимфагонит.
изолированное в одной-двух группах.
Узлы нередко спаяны между собой,
образуют пакеты, умеренной плотности или
плотные, как правило безболезненные.
Метатстазы в лимфоузлы обычно
одиночные, в регионарные области,
очень плотные, безболезненные.
 Синдром лимфопролиферативный -
дифференциальный диагноз
ПДГ Дополнительные методы
ВСМ 1. Лимфоаденопатия исследования
Увеличение Анализ крови клинический,
воспалительной
исследование костного мозга,
лимфатических природы
биопсия лимфатического узла.
узлов 2. Лимфоаденопатия По показаниям - специальные
опухолевой
методы исследоваия в зависимости
природы
от предполагаемого заболевания

ДД ПДГ

ДД лимфаденопатий ДД лимфаденопатий
воспалительной природы опухолевой природы

Регионарный банальный лимфаденит. Лимфагранулематоз.

Инфекционный мононуклеоз. Краснуха. Неходжскинские лимфомы. Острый лейкоз.
Аденовирусная инфекция. Хронический лимфолейкоз. Саркаидоз.
Болезнь кошачьих царапин. Метастазы опухолей в лимфоузлы.
Туберкулез лимфоузлов. Бруцеллез.
Туляремия. Сифилис. Токсоплазмоз.
ВИЧ-инфекция. Системная красная волчанка.
Синдром Стилла. Синдром Фелти.
 Миеломная болезнь (плазмоцитома) - МБ
МБ- опухоль системы В-лимфоцитов, дифференцирующихся
до стадии секреции иммуноглобулинов
Множественная Миелома Солитарная

Множественно- Диффузно-
узловая Диффузная узловая Костная Внекостная

Основные клинические синдромы

Костный Белковой Почечный Гематологический

Боли в костях; Протеинурия; Анемия;
опухоли костей;
патологии
цилиндрурия; тромбоцитопения;
Гиперпротеинемия;
переломы, поражение белок Бенс-Джонса; миеломные клетки
гиперглобулинемия;
преимущественно развитие ХПН в костном мозге
наличие парапротеина
плоских костей черепа
в сыворотке;
ускорение СОЭ
Лечение:
Множественная форма
Цитостатическая терапия
Диагностические критерии Один из препаратов - сарколизин,
циклофосфан, натулан, алкеран+преднизалон
1. Остеолитические очаги (череп) Плазмаферез
2. Парапротеины с целью элиминации парапротеинов
в сыворотке крови или моче Рентгенотерапия при синдроме сдавления
3. Наличие миеломных Солитарная миелома
клеток в костном мозге Рентгенотерапия
 Лимфогранулематоз

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

1. Лимфоидное преобладание
2. Нодулярный склероз
3. Смешанный клеточный вариант
4. Лимфоидное истощение

А - без признаков биологической активности

Б - с признаками биологической активности

Основные клинические синдромы

Лимфопролиферативный Лихорадка Кожный зуд

Интоксикация Синдром сдавления

Препараты, применяемые для лечения гемобластозов

Антиметаболиты Алкилирующие
Механизм действия - антиметаболиты Механизм действия - реагируют с
химические сходны с нормальными основаниями нуклеиновых кислот
метаболитами клетки; внедряясь в клетку они и ингибируют синтез ДНК,
препятствуют связи метаболита с рецепторами в меньшей степени РНК,
специфических ферментов либо сами вступают что приводит к гибели клетки.
в связь с ферментом и, таким образом, нарушают
Основные препараты - Эмбихин,
обмен веществ в клетке, что ведет к ее гибели.
Циклофосфан, Мелфалан,
Основные препараты - Метотрексат, Хлорбутин (Лейкеран),
Б-меркаптопурин, Азатиоприн, тиофосфамид (ТиоТЭФ), Миелосан
Фторурацил, Цитозинарабинозид

Метаболиты
Препараты РНК; ДНК Противоопухолевые
разных групп антибиотики
Прокарбазин, Актиномицин Д,
L-аспарагиназа, Митомицин С,
Циспластин Рубимицин, Адриамицин,
Блеомицин, Митрамицин
Алкалоиды
барвинка
Винбластин, Винкристин