Феохромоцитома

Работу выполнила:
Студентка 3-го курса 305 группы
2-го медицинского факультета
Гречка Полина Сергеевна
Феохромоцитома – гормонально-активная опухоль,
секретирующая катехоламины, в 90% случаев
развивается из хромаффинных клеток,
расположенных в мозговом веществе
надпочечников, реже – из экстраадреналовой
хромаффинной ткани.
 В РФ около 70
тыс. человек
имеют опухоль
хромаффинной
ткани

в 50–70% На 100 000

наблюдений Эпидемиологи аутопсий
феохромоцитома я феохромоцитома
устанавливается выявляется в 20–
посмертно 150 наблюдениях

Ежегодно
диагностируетс
я около 1000
новых случаев
заболевания
По локализации Односторонние

Двусторонние

По морфологии Доброкачественные
Злокачественные
Мультицентрические

По Клинически
выраженные
клиническому Бессимптомные
течению Атипичная

По тяжести Лёгкая
Средняя
Тяжелая
Заболеваемость, % Этиология

0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 65 70 75

Возраст, лет
Мужчины Столбец1
Генетически детерменированные
феохромоцитомы
Болезнь
11% Реклингхаузена 

Болезнь Гиппеля –
34% Линдау

Синдром
множественной
33% эндокринной
неоплазии 2-го типа

Нарушение синтеза
сукцинатдегидрогиназ
23%
ы
 Спорадическая
Семейные расстройства мутация ↑ кровяного
давления

Дисфункция различных Обнаруживаемые Гиперстимуляция

опухолевых супрессоров мутации в VHV,RET,SDH адренорецепторов
и онкогенных белков и других генах кардиомиоцитов

Неконтролируемая ↑ переферического
пролиферация Визуализация на КТ сосудистого тонуса
хромаффиновых клеток в
мозговом слое Эпизодическая
надпочечников гиперактивность ↑ секреции потовых
симпатической желез
Образование аденом нервной
Выделение эпинефрина ↑ способности
и норэпинефрина Гиперстимуляция G-
мобилизовать
белкового
глюкозу в кровоток
Определении уровня рецептора,
через усиленный
метанефрина и вовлеченного в
липолиз,
норметанефрина в метаболический
гликогенолиз и
плазме или суточной процесс
глюконеогенез
моче
Макроскопия
Микроскопия
 Анализ FISH

Интерфазный одноцветный (a и b) и двухцветный (c

и d) анализ FISH на вложенные парафином ткани
образца феохромоцитомы
Иммуногистохимия
 Электронная микроскопия

Многочисленные мембранные электронные плотные

гранулы, содержащие катехоламины, расширенные
митохондрии и преимущественно грубый
эндоплазматический ретикулум. Опухоль состоит из
полигональных клеток, окруженных базальной
пластинкой и тонкими полосами коллагена
Злокачественная феохромоцитома
Около 36%
феохромоцитом
является
злокачественными.
ВОЗ определяет
злокачественную
феохромоцитому на
основании наличия
метастазов
Отдаленные
метастазы обычно
распространяются
гематогенным
путем. Наиболее
часто выявляются
метастазы в кости,
печень и легкие.
 Клиника
• Повышение АД • Учащенное сердцебиение
• Дополнительные симптомы: Аритмии и/или изменения на
-ортостатическая гипотония ЭКГ по типу острой
-потливость коронарной ишемии
-постоянные головные боли • Тремор, шум в ушах,
-ощущение внутренней беспокойство/страх
дрожи, беспокойство • Бледность кожи кистей и
-общая слабость, снижение стоп (возможен синдром
трудоспособности Рейно)
Гипертонический • Расширенные зрачки
криз • Потливость
• Внезапное повышение • Боли в груди/животе
систолического АД (вплоть • Тошнота/рвота
до 300 мм рт.ст.) • Гипергликемия, глюкозурия,
• Провоцируют: физическая лейкоцитоз
нагрузка, пальпация живота, • Длится от нескольких минут
р-адреноблокаторы, до нескольких часов,
мочеиспускание заканчивается внезапно
 Диагностика
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА:
• определение концентрации катехоламинов или их
метаболитов в моче;
• определение общей концентрации метанефринов в плазме
и конъюгированных мета­нефринов в моче;
• тесты с клонидином и фентоламином.

ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА:
• УЗИ
• КТ, МРТ
• сцинтиграфия
 Лабораторная
диагностика

Концентрации метамефринов и катехоламинов

в плазме у пациентов без феохромоцитомы и с
феохромоцитомой.
 Артериальная Тревожные
гипертония иной состояния, Мастоцитоз
этиологии (при неврозы, психозы
почечной Тиреотоксикоз
недостаточности) Заболевания,
сопровождающиеся
резкими
Акродиния колебаниями АД
ДИФДИАГНОСТИКА
Нейрофибромат Рак
оз (болезнь фон надпочечников,
Реклингаузена) гормонально-
неактивные
Карциноид опухоли
надпочечников
Заболевания ЦНС
- нейробластома
- ганглионеврома СД
- ганглионейробластома (при гипергликемии)
Спасибо за
внимание!