ПРЕЗЕНТАЦИЯ

« АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН»

ВЫПОЛНИЛ:
СТУДЕНТ 4 КУРСА, 11 ГРУППЫ
ВЕРЕМЬЁВ НИКИТА
Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — врожденный порок,
при котором часть или все легочные вены впадают в правое
предсердие или магистральные вены большого круга
кровообращения. В изолированном виде порок встречается редко. В
большинстве случаев ему сопутствует ДМПП.
Наиболее простые формы порока—изолированный АДЛВ и
сочетание его с ДМПП — встречаются, по данным литературы, в 0,7
—9% случаев среди всех ВПС
Анатомическое строение порока чрезвычайно разнообразно. В
зависимости от того, все или часть легочных вен впадают в
системные вены или правое предсердие, выделяют частичный и
тотальный АДЛВ.
При обеих формах порока впадение легочных вен в венозную систему
большого круга кровообращения может происходить на разных уровнях. В
зависимости от этого различают четыре типа порока (варианты впадения
легочных вен:
1. Надсердечный (супракардиальный)—легочные вены впадают в левую
безымянную, верхнюю полую или одну из ветвей последней.
2. Сердечный (кардиальный)—легочные вены впадают в полость правого
предсердия или коронарный синус.
3. Подсердечный (субкардиальный) — легочные вены впадают в нижнюю
печеночную или воротную вену.
4. Смешанный тип, при котором имеется комбинация различных уровней
АДЛВ.
 Частичный аномальный дренаж легочных вен
Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) характеризуется тем,
что одна или более, но не все легочные вены, впадают в правое предсердие,
либо в полые вены, либо в их основные ветви.
В нашей практике частичный аномальный дренаж легочных вен обнаружен у
1,5% больных, оперированных по поводу различных пороков сердца. Причем
изолированная форма порока наблюдалась лишь у 5,7% из них. У остальных
больных аномальное впадение вен сочеталось с ДМПП. В большинстве
случаев наблюдалось дренирование правого легкого (97,2%), а в остальных
левого.
Анатомия порока разнообразна. Наиболее часто встречается так называемый
надсердечный, или супракардиальный, тип порока
 Гемодинамика
Нарушение центральной гемодинамики при частичном аномальном
дренаже легочных вен аналогично нарушениям гемодинамики при
межпредсердных дефектах. Основным среди них является патологический
артериовенозный сброс крови с увеличением объема крови в системе
легочной артерии и развитием компенсаторно-приспособительных
гемодинамических и морфологических механизмов.
На величину сброса крови при ЧАДЛВ влияют: число аномально
дренирующих вен, наличие и величина сопутствующего ДМПП и сочетание
его с другими пороками развития сердечно-сосудистой системы.
 Клиника
Клиническое проявление порока зависит от объема сброса крови,
длительности его существования, степени легочной гипертензии и других
осложнений, обычно сопутствующих пороку.
Субъективная симптоматика порока в детском возрасте скудна. Обычно
больные жалуются на одышку при физической нагрузке и повышенную
утомляемость. У взрослых нередко наблюдаются признаки
правожелудочковой недостаточности. Естественное течение порока такое
же, как при ДМПП.
 Диагностика
Аускультация выявляет систолический шум с его максимальной интенсивностью
во втором—третьем межреберье слева от грудины. II тон над легочной артерией
широко расщеплен независимо от фаз дыхания. При наличии легочной
гипертензии легочный компонент II тона усилен.
Электрокардиографическая картина неспецифична и отражает гипертрофию
правого предсердия и желудочка, а также перегрузку последнего. Степень этих
изменений зависит от величины сброса крови и длительности существования
порока.
При обычном рентгенологическом исследовании удается выявить признаки
усиления артериального сосудистого рисунка в легких и увеличение камер правого
сердца и легочной артерии различной степени выраженности.
Катетеризация сердца позволяет путем забора проб крови установить
артериальный сброс на уровне предсердия, измерить давление в полостях
сердца, и на этом основании по способу Фика рассчитать основные параметры
центральной гемодинамики. Безусловным признаком аномального дренажа
легочных вен, выявляемого при катетеризации правых отделов сердца, служит
прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или
правого предсердия.
Ангиокардиографическое исследование также позволяет выявить ряд
достоверных и относительных признаков порока. К достоверным относится
ангиокардиографическая визуализация расположения и места впадения
легочных вен. Наиболее четко это видно при селективной ангиокардиографии,
выполненной через зонд, проведенный в аномальную вену.
 Лечение
Рекомендуется операция.
Доступ к сердцу — срединная стернотомия. В большинстве случаев
подключают АИК. В основе операций при всех анатомических вариантах
патологии лежит идея перемещения устьев аномально дренирующихся
легочных вен в левое предсердие путем частичного перемещения
межпредсердной перегородки.
 Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — врожденный
порок сердца, главной чертой которого является отсутствие соединения между
легочными венами и левым предсердием.
Ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие; они впадают либо в
правое предсердие, либо во впадающие в него вены (полые и их истоки,
венечный синус или даже в воротную вену).
При этом наличие сообщения между большим и малым кругом кровообращения
обязательно и, как правило, оно находится на уровне предсердий.
Полный аномальный дренаж легочных вен относится к редким порокам,
составляя от 1 до 4% от числа всех врожденных сердечных аномалий
 Гемодинамика
Характер гемодинамики у жизнеспособного ребенка определяется
величиной межпредсердного или другого сообщения между большим и
малым кругом кровообращения. При этом могут возникнуть две ситуации.
При первой дефект большой, достаточный для поступления такого
количества смешанной в правом предсердии артериальной и венозной крови,
чтобы обеспечить сердечный выброс крови из большого круга на
физиологическом или близком к нему уровне. В этом случае имеются
умеренная артериальная гипоксемия, перегрузка правых отделов (в
основном объемная), умеренно повышенное или нормальное общелегочное
сопротивление при значительно увеличенном кровотоке в малом круге
кровообращения.
Другая ситуация, встречающаяся в 2/з случаев, возникает при небольшом сообщении
между большим и малым кругом кровообращения. Дефект перегородки оказывает
значительное сопротивление кровотоку, и малый круг кровообращения резко
перегружен. Сопротивление в венозной (отточной) части легочного русла передается
на артериальную часть и вызывает резкое повышение давления в малом круге, т. е.
легочную гипертензию. Правые отделы сердца испытывают как объемную, так и
систолическую перегрузку и резко дилатируются, в то время как левые
«недогружены». Степень перегрузки правых отделов сердца прямо пропорциональна
величине кровотока в малом круге кровообращения и обратно пропорциональна
легочному сопротивлению. Чем меньше крови поступает в легкие вследствие наличия
сопротивлений кровотоку, тем меньшая ее часть притекает из легких и участвует в
смешивании с венозной кровью. Соответственно тем больше выражена артериальная
гипоксемия. Состояние гемодинамики, и без того критическое, усугубляется
нарастанием легочного сопротивления и уменьшением легочного кровотока. Правые
отделы сердца быстро достигают предельных нагрузок, и смерть ребенка наступает в
первые дни или месяцы жизни.
 Клиника
Больные, у которых отсутствует дефект в перегородке или же имеется очень
маленький, нежизнеспособны, и только лишь экстренная закрытая септотомия по
методу Рашкинда позволяет спасти им жизнь.
У больных с большим дефектом в перегородке, нормальным или только слегка
повышенным давлением в легочной артерии симптоматика порока обычно выражена
нерезко и очень схожа с таковой при пороках развития перегородки или частичном
аномальном дренаже легочных вен. У больных в первые недели после рождения
может отмечаться легкий цианоз, интенсивность которого в дальнейшем
уменьшается. Больные хорошо развиваются и жалуются лишь на умеренную одышку
и утомляемость при физической нагрузке. При осмотре удается установить
деформацию грудной клетки в области сердца, усиленный сердечный толчок. Такое
благополучное состояние продолжается несколько лет, и ухудшение наступает лишь
вследствие появления правожелудочковой недостаточности и нарушения ритма
сердца.
 Диагностика
Аускультативная картина неспецифична; I тон, выслушиваемый над сердцем,
громкий, II тон широко расщеплен. Легочный компонент II тона усилен. У
многих больных над верхушкой прослушивается III тон.
Электрокардиографическое исследование выявляет перегрузку и гипертрофию
«правого сердца»,
Рентгенологическое исследование весьма специфично. При наиболее часто
встречающихся вариантах порока I типа—тень сердца имеет строго
определенную конфигурацию, напоминающую восьмерку или фигуру снежной
бабы.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиографическое исследование
имеют решающее значение в диагностике порока и определении его
анатомической формы.
 Лечение
Показания к операции при тотальном аномальном дренаже легочных вен абсолютны.
Хирургическое лечение. Разработаны как паллиативные, так и радикальные операции.
Паллиативная операция используется лишь для лечения новорожденных, находящихся
в критическом состоянии. Операция предложена W. Miller и Rashkind (1967); она
заключается в увеличении межпредсердного сообщения путем баллонной
атриосептомии. Этим достигаются лучшие условия поступления крови в левое
предсердие, а следовательно, и кровообращения в большом круге. Но операция имеет
ограниченную эффективность и выполняется у детей не старше 3-месячного возраста.
Общие принципы радикальной коррекции ТАДЛВ сводятся к созданию широкого
анастомоза легочных вен с левым предсердием, закрытию ДМПП и перевязке
патологического сообщения коллектора легочных вен с сосудами венозной системы.
Спасибо за внимание