Вы находитесь на странице: 1из 23

ДЕФЕКТ

МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ
Дефект межжелудочковой перегородки
(ДМЖП)— врожденный порок сердца (ВПС),
при котором имеется сообщение между
правыми и левыми камерами сердца на
уровне желудочков.
Статистика :
ДМЖП—самый частый ВПС. Он выявляется у
9—25% детей, (критических состояний 21%)
 Обнаруживается как изолированный ДМЖП.
Компонентом более сложного комплекса
внутрисердечной аномалии (ТФ,
отхождение сосудов от правого желудочка,
ОАС, атрезия одного из
атриовентрикулярных отверстий и др.). А
также с более сложными пороками (полная
ТМС, корригированная ТМС ) и с другими
внутри- и внесердечными аномалиями
(ДМПП, стеноз выходного отдела правого
Этиология

 заболевания
беременной (вирусные инфекции,
эндокринные нарушения),
 алкогольная и лекарственная интоксикации,
 ионизирующая радиация,
 патологическое
течение беременности
(выраженные токсикозы, угроза
самопроизвольного прерывания беременности
и пр.).
Имеются данные о наследственной этиологии
дефекта межжелудочковой перегородки

Syndrome CCVM (%) Type of CCVM

Дефект межжелудочковой перегородки, дефект


Del 4q, 21, 32 60
межпредсердной перегородки

Del 5p 30-60 Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межпредсердной перегородки, дефект


Trisomy 13 80
межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло

Дефект межжелудочковой перегородки, тетрада


Фалло , Двойное отхождение сосудов от
Trisomy 18, Edwards syndrome 100
правого
желудочка (DORV)

Дефект желудочковой перегородки,


Trisomy 21, Down syndrome 40-50
атриовентрикулярный канал (AVC)

Del 22q11, DiGeorge syndrome (single Артериальный ствол ,TOF, дефект


50
gene etiology, autosomal dominant) межжелудочковой перегородки
История
• Впервые описан в 1872 году
Толочиновым П.Ф.

• Выделен как самостоятельный порок в


1879 году

• Первая успешная операция была


проведена в 1955 году Лиллехаем
Кларенсом

• В СССР произведена Александром


Вишневским в 1957 году
Классификация(R. Anderson, A. Becker)
Дефекты межжелудочковой
перегородки

I. Перимембранозне III. Мышечные


II. Подартериальные
(периперепончатые) дефекты
отточные дефекты.
дефекты:

1)Трабекулярной 1) входной, или


части приточной части;

2) входной, или 2) трабекулярной


приточной части

3) выходной, или 3) выходной части


отточной части. или отточной
Перимембранозные дефекты.
 Выявляются наиболее часто.
 Образуются вследствие дефицита мышечной части
перегородки, окружающая перепончатую часть
межжелудочковой перегородки и срастается с ней.
Образуется в любом из трех отделов.
 Один из краев сформирован центральным
фиброзным телом и частью фиброзного кольца
клапана аорты.
 Могут захватывать часть перегородки входа,
трабекулярной перегородки или перегородки
выхода.
 Отношение перимембранозных дефектов к
проводящей системе всегда одно и то же –
задненижнее.
Отсутствие мембранозно
перегородк
Перимембранозные дефекты трабекулярной части
перегородки
 Наиболее частый ВИД перимембранозных дефектов.
 Расположен под передней частью перегородочной створки
трехстворчатого клапана.
 Сзади ограничен перегородочной створкой 3-го клапана , которая
сращена с центральным фиброзным кольцом
 Сверху органичен клапанным кольцом аорты.
 Передняя граница дефекта -компоненты наджелудочкового
гребня.
 Снизу - трабекулярная (мышечная) и приточная части
перегородки:краем задней ножки перегородочно-краевой
трабекулы, к которому сзади прикрепляется задняя часть
перегородочной створки трехстворчатого клапана.
 Пучок Гиса проходит в задненижнем угол дефекта , затем в
левожелудочковой части дефекта и разделяется на левую и
правую ножки пучка Гиса ( наиболее опасное место – соединение
нижнего и заднего края дефекта , расположенное под
пергородочной створкой )
Перимембранозные дефекты перегородки входа
 Дефект расположен сразу же под перегородочной
створкой , распространяясь на перегородку входа
 задний край – сливающиеся между собой центральное
фиброзное тело и перегородочная створка
трехстворчатого клапана.
 Вверху –мышечный валик желудочково-
инфундибулярной складки.
 Передний и нижний край дефекта –край трабекулярной
части перегородки
 Пучок Гиса расположен в задненижнем крае дефекта,
«опасная зона» захватывает как задненижний угол , так
и значительную часть нижнего края правожелудочковой
поверхности дефекта.
Перимембранозные дефекты выходной части
перегородки (подаортальные)
 Распространяются от периперепончатой зоны в
сторону выходной части перегородки.
 Задний край - центральное фиброзное тело и
перегородочная створка трехстворчатого клапана.
 Верхний - клапан аорты и поддерживающей его
желудочково-инфундибулярной складкой.
 Передняя и нижняя его границы мышечные .
 Прободающая часть предсердно-желудочкового
пучка расположена дальше от задненижнего края,
чем при других типах перепончатых дефектов и
поэтому опасность его повреждения несколько
уменьшается.
Подартериальные отточные дефекты
 Они располагаются в выходной части перегородки,
которая практически отсутствует.
 Выходные тракты обоих желудочков сообщаются,
 Верхняя граница образована фиброзными кольцами и
створками клапанов аорты и легочной артерии.
 Перепончатая часть перегородки отделена от дефекта
желудочково-инфундибулярной складкой и задней
ножкой перегородочно-краевой трабекулы, которые
образуют задний и нижний края дефекта.
 Наджелудочковый гребень не выражен.Дефект
располагается под устьями обоих магистральных
сосудов, он назван подартериальным. Проводящая
система отделена от заднего края дефекта мышечным
валиком желудочково-инфундибулярной складки.
Мышечные дефекты
 все отверстия в перегородке, имеющие полностью
мышечные края.
 они могут сочетаться с перимембранозными
дефектами,а также бывают множественными.
 Имеют различное расположение : 1) в приточном
отделе ;2) в трабекулярной части(дефекты типа
≪швейцарского сыра≫) ; 3)в выходной части
 ось прободающей части предсердно-желудочкового
пучка находится слева от хирурга , в тканях верхней
границы дефекта. В этом принципиальное отличие
мышечных дефектов приточной части перегородки от
всех видов перимембранозных дефектов
Гемодинамика
1. Нарушение гемодинамики определяется
наличием сообщения между камерами с
разницей в 4-5 раз. Поэтому происходит
сброс крови слева направо. На это
влияет разница сопротивления большим
кругом кровообращения и сопротивление
самого дефекта , ПЖ и малым кругом
кровообращения. При небольших
размерах объем шунтируемой крови
незначительный, а давление в ПЖ
незначительно повышается . При больших
дефектах большая часть крови переходит
в ПЖ с резким повышением давления в
ПЖ и МКК
2. Повышение АД в МКК обусловлено :
1)Увеличением объема крови в МКК;2)
Увеличения ОЛСС .
3. Объемная и систолическая перегрузка
правого и левого желудочка .
 Невозможность длительной компенсации из-за
облитерации сосудов, их склерозирование с
редукцией сосудистого русла . Это приводит к
увеличению ОЛСС .
 Происходит гипертрофия ПЖ и уменьшение
количества сбрасываемой крови .
Уравновешивается сброс крови .
 Сброс крови справа налево( перекрёстный сброс) .
 Возникает артериальная гипоксемия . Синдром
 Уменьшение нагрузки на Левые отделы сердца , Эйзенменгера
его небольшой объем и выраженная гипертрофия ПЖ
Клиника и Диагностика малых
ДМЖП(болезнь Толочинова—Роже)
 Дефекты имеют диаметр менее 1 см; отношение легочного кровотока к системному в
пределах 1,5—2:1, давление в малом круге кровообращения составляет '/з от
системного. Больные относятся к I—II гемодинамическим группам по классификации
ИССХ им. А. Н. Бакулева .
 Основным клиническим признаком порока является грубый систолический шум над
областью сердца.
 Небольшая утомляемость и одышка при нагрузке.
 слабо выраженный «сердечный горб».
 При пальпации грудной клетки определяется выраженное систолическое дрожание
вдоль левого края грудины, усиливающееся по направлению к нижней границе грудины.
 При аускультации сердечные тоны нормальные, Над областью сердца у всех больных
 определяется грубый систолический шум с максимальным звучанием в третьем—
четвертом межреберье у левого края грудины, усиливающийся к мечевидному отростку.
 ЭКГ в большинстве случаев в пределах физиологической нормы. В левых грудных
отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.
 Лечение. В настоящее время больные с малыми ДМЖП хирургическому лечению не
подлежат. Относительным показанием к операции может быть требование операции
больным или его родителями. Однако благоприятное течение болезни позволяет
воздержаться от хирургического вмешательства.
Клиника и диагностика больших ДМЖП
 Большие дефекты — это дефекты диаметром более 1 см или более '/г диаметра устья аорты. Соотношение
объема кровотока в большом и малом круге кровообращения более 2:1, соотношение сопротивлений от 0,2 и
выше и давление в малом круге 120 более 70% от системного. Больные относятся к III A гемодинамической
группе по классификации ИССХ им. А. Н. Бакулева
 Критического состояние , проявляющееся выраженными признаками недостаточности кровообращения,
которая может привести к смерти больных.
 Задержка роста , одышка , частые пневмонии , «Сердечный горб» , Сердечный толчок разлитой, значительно
усилен. При пальпации грудной клетки часто ощущается систолическое дрожание слева от грудины и в
области мечевидного отростка. Застойные влажные хрипы в нижних отделах легких.
 При аускультации I тон усилен над верхушкой, II тон резко акцентирован и расщеплен над легочной артерией.
Над областью сердца выслушивается систолический шум, характер которого варьирует от пансистолического
до недлинного систолического, занимающего первую половину систолы , который при выравнивании
давление исчезает . У половины больных –диастолический шум . отчетливы слева от грудины, в третьем—
четвертом межреберье.
 На ЭКГ выявляются признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий. Электрическая
ось, обычно правая, располагается между +90° и +150°. Изолированные левые или правые перегрузки не
характерны для больших ДМЖП, хотя правограмма с преобладанием правых перегрузок является признаком
далекозашедших стадий легочной гипертензии.
 При катетеризации правых отделов сердца отмечается значительное повышение
давления в правом желудочке и легочной артерии. Имеется повышение
насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне правого желудочка и
увеличивающееся в легочном стволе.
 Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а
также исключить сопутствующую патологию. При ДМЖП необходимо
трехсерийное исследование, в том числе впереднезадней и боковой проекциях.
В противном случае информация будет неполной.
 Следует сделать правую вентрикулографию для оценки состояния правого
желудочка и легочного ствола, левую вентрикулографию—для определения
места расположения дефекта, его размера и исключения или подтверждения
добавочных дефектов в перегородке, а также аортографию для исключения ОАП,
часто сочетающегося с ДМЖП, особенно в раннем детском возрасте.
Ангиограмма, как правило, позволяет хорошо видеть место дефекта.
Ренгенография КТ Эхокардиограмма
Лечение
Хирургического лечение

Радикальное Паллиативное
Закрытии дефекта
Сужение легочной
артерии
Показания : 1) Абсолютные критическое
состояние или недостаточность
кровообращения, неподдающаяся Показания: 1)выполняют при критическом
состоянии детей первых месяцев жизни, когда
консервативной терапии, подозрение на консервативная терапия безуспешна.
развивающиеся необратимые изменения
в сосудах легких. 2) Она также рекомендуется детям с
множественными ДМЖП, наличием
2) Относительные показания: большой сопутствующей коарктации аорты или ОАП
дефект с признаками значительного 3) с сопутствующими тяжелыми врожденными
сброса крови, частые респираторные внутрисердечными аномалиями или
заболевания, отставание в физическом септическими состояниями, не поддающимися
развитии. лечению из-за наличия дефекта.
Операция сужения легочной артерии.
 Доступ : левосторонняя заднебоковая торакотомия в 3-4 межреберье
либо в 3-4 межреберье передняя торакотомия
 Техника операции
Закрытие ДМЖП
• Существует два способа закрытия дефектов: • В материала коррекции дефекта используют
прямое ушивание и пластика заплатой. синтетические ткани (дакрон, тефлон и др.)
• Ушить ДМЖП наложением нескольких швов или биологические (аутоперикард,
можно только в случаях, когда его диаметр не консервированный ксенопери-кард). Наиболее
превышает1 см и дефект локализуется в таком оптимальным шовным материалом является
отделе перегородки , стягивание швов в этибонд с нитями 3/0; 4/0 или 5/0 и двумя на
котором не приведет к нарушению концах прошитых через прокладки.
взаиморасположения близлежащих структур

Техника операции:
Исход операции
 Летальность остается высокой при пластике
множественных дефектов. Наиболее типичные
осложнения (полная поперечная блокада, оставшийся
сброс крови, недостаточность трехстворчатого клапана)
в значительной мере уменьшились за последние годы
благодаря совершенствованию хирургической техники.