Вы находитесь на странице: 1из 10

НЕФРОБЛАСТОМА

(Опухоль Вильмса)
История В 1899 г. Вильмс в своей монографии
дал обзор литературы по опухолям
почек у детей. С этого времени эти
новообразования стали известны как
опухоли Вильмса. Многие годы
указанная бластома служила моделью
при изучении проблем детской
онкологии в целом. К настоящему
времени одной из проблем,
относящихся к этой опухоли,
является поиск оптимального
лечения ,необходимого для полного
излечения больного с минимальным
риском нарушения комфортности
Карл Макс Вильгельм Вильмс
его последующей жизни.
Опухоль Вильмса– это наиболее частое
злокачественное эмбриональное
новообразование почки у детей, занимающее
второе место среди злокачественных опухолей
забрюшинного пространства.
Эпидемиология
Нефробластома является наиболее частым
злокачественным новообразованием мочеполового
тракта у детей и составляет 7,8 случаев на миллион
детей в возрасте от 1 года до 14 лет. Наиболее часто
она встречается у детей до 5 лет (75 %) и в
некоторых случаях может быть врожденной.
Частота нефробластомы среди мальчиков и девочек
примерно одинаковы .
На основании данных, полученных на базе РНПЦ Детской
онкологии и гематологии за 2000–2009 гг., в РБ было
зарегистрировано 74 случая нефробластомы, из которых 43 (58 %)
пришлись на девочек, а 31 (42 %) — на мальчиков, что совпадает с
показателями России, где соотношение мальчиков к девочкам
равняется 1:1,7. Распределение по половой принадлежности в
Беларуси несколько отличается от таковой в США, где
нефробластома встречается с приблизительно одинаковой частотой
у обоих полов. Что касается возрастного диапазона, то из всех
рассмотренных случаев 67,5 % приходится на детей в возрасте до 5
лет, что значительно меньше показателя США, где опухоль Вильмса
диагностируется в 96,2 % случаев до 5 лет; в возрасте 6–10 лет в
Беларуси выявляется 29,8 % всех случаев, в США — 11,5 %. Кроме
того из полученных данных видно, что в возрасте старше 10 лет
встречаются лишь единичные случаи нефробластомы, на долю
которых приходится 2,7 %, в то время как в США 4,5 %.
Факторы риска
-Женский пол. Девочки более подвержены нефробластоме, чем
мальчики.
- Семейная история нефробластомы. У некоторых детей имеется
отягощенная наследственность, хотя случаи семейной
нефробластомы встречаются редко.
-Расовая принадлежность. Как уже упоминалось, частота
нефробластомы среди темнокожего населения США в 2 раза
выше, чем среди белого. Это говорит о расовой
предрасположенности к заболеванию. Предрасположенность в
пределах отдельных наций изучена недостаточно.
-Возраст одного из родителей старше 30 лет .
-Работа родителей на химических предприятиях .
Макроскопически нефробластома представляется обычно солитарной
опухолью, хорошо отграниченной от тканей нормальной почки. Она
может встречаться в любой части пораженного органа.
При больших размерах она вызывает деформацию полостей почки. В
ряде случаев опухоль инкапсулирована и в ней встречаются зоны некроза
с образованием полостей, иногда с массивными
При так называемых мультикистозных формах
нефробластомы на поверхности разреза выявляются
множественные тонкостенные кисты. Возможна инвазия
окружающих опухоль тканей — почечной вены, нижней
полой вены и даже почечной лоханки и мочеточника. В 7—10
% случаев поражаются метастазами регионарные
лимфатические узлы, прежде всего парааортальные,
расположенные между нижней мезентеральной артерией и
диафрагмой .