Вы находитесь на странице: 1из 8

Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/

ÎÐÈòÍÀËÜͲ ÄÎÑ˲ÄÆÅÍÍß
/ORIGINAL RESEARCHES/

УДК 616.831.38-008.811.1(048.8)

ÈÂÀÍÎÂÀ Ì.Ô.1, 2, ÅÂÒÓØÅÍÊÎ Ñ.Ê.2, ÑÅÌÅÍÎÂÀ À.Â.1, ÑÀÂ×ÅÍÊÎ Å.À.2


1
Èíñòèòóò ãåðîíòîëîãèè èì. Ä.Ô. ×åáîòàðåâà ÍÀÌÍ Óêðàèíû, ã. Êèåâ
2
Èíñòèòóò íåîòëîæíîé è âîññòàíîâèòåëüíîé õèðóðãèè èì. Â.Ê. Ãóñàêà ÍÀÌÍ Óêðàèíû

ÍÎÐÌÎÒÅÍÇÈÂÍÀß ÃÈÄÐÎÖÅÔÀËÈß ÕÀÊÈÌÀ — ÀÄÀÌÑÀ


(ÍÀÓ×ÍÛÉ ÎÁÇÎÐ È ËÈ×ÍÎÅ ÍÀÁËÞÄÅÍÈÅ)
Резюме. В обзоре отражены современная трактовка термина «нормотензивная гидроцефалия», данные
об этиологии, патогенезе, особенностях клинических проявлений, диагностики. Описаны подходы
нейрохирургического и консервативного лечения. Представлено личное наблюдение клинического случая
верифицированной нормотензивной гидроцефалии (синдрома Хакима — Адамса), особенностью которого
были молодой возраст пациента, благоприятное клиническое и нейрорадиологическое течение заболевания
после нейрохирургического и медикаментозного лечения. Согласно литературным данным, эта патология
чаще всего встречается у лиц пожилого возраста и может быть причиной деменции, нарушения ходьбы
и функции тазовых органов. В работе обоснована важность дальнейшего изучения нормотензивной
гидроцефалии в клинической практике.
Ключевые слова: нормотензивная гидроцефалия, синдром Хакима — Адамса, клинический случай, молодой
возраст, диагностика, лечение.

Синдром Хакима — Адамса, или нормотензивная НГ. Вторичная НГ наиболее часто развивается после
гидроцефалия (НГ), характеризуется хроническим рас- перенесенного субарахноидального кровоизлияния
стройством ликвородинамики, расширением желудоч- (23 %), менингита (4,5 %), черепно-мозговой травмы
ковой системы без значительного увеличения уровня (12,5 %), но могут быть и другие причины.
внутричерепного давления (ВЧД), клинически прояв- Термин «идиопатическая» подразумевает, что
ляется классической триадой симптомов: нарушением этиология НГ окончательно остается неизвестной.
походки, деменцией и тазовыми расстройствами. На сегодняшний день не существует единого мнения
Впервые НГ описана как синдром колумбийским касательно факторов риска заболевания, патогене-
нейрохирургом S. Hakim в 1957 году [1]. В англо-
Адрес для переписки с авторами:
язычной литературе термин «нормотензивная гидро- Иванова Марина Федоровна
цефалия» был введен американским нейрохирургом 04114, г. Киев, Вышгородская, 67
R. Adams в статье, опубликованной в New England ГУ «Институт геронтологии имени Д.Ф. Чеботарева
НАМН Украины»
Journal в 1965 году, где были описаны три клинических E-mail: МF_Ivanova@mail.ru
наблюдения НГ — два посттравматического и один
идиопатического генеза [2]. © Иванова М.Ф., Евтушенко С.К., Семенова А.В.,
Савченко Е.А., 2016
В настоящее время выделяют [3, 4–8, 9] первичную © «Международный неврологический журнал», 2016
(идиопатическую) и вторичную (симптоматическую) © Заславский А.Ю., 2016

20 ̳æíàðîäíèé íåâðîëîã³÷íèé æóðíàë, ISSN 2224-0713 N¹ 1(79), 2016


Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/

тических механизмов развития желудочковой дила- что для пациентов с НГ такая общеизвестная клас-
тации и сопутствующего поражения окружающего сическая картина гидроцефалии, как головная боль,
мозгового вещества. тошнота, рвота, нарушение зрения, не характерна [3].
Доступные эпидемиологические данные остаются При исследовании глазного дна не отмечается отека
противоречивыми — отчасти из-за различия при- дисков зрительных нервов.
нятых диагностических критериев и недостаточного Дисфункция тазовых органов дебютирует увели-
числа проведенных популяционных исследований. чением частоты мочеиспускания, особенно ночью,
Несмотря на это, можно предположить, что количе- с постепенным развитием недержания мочи [7]. Та-
ство случаев первичной и вторичной НГ будет расти, зовые расстройства при НГ относят к лобному типу
вероятнее всего, из-за повышения качества оказания нарушений мочеиспускания, для которого характерно
медицинской помощи, более широкого внедрения отсутствие позывов, индифферентное отношение
нейровизуализационных методов обследования и уве- больного к факту непроизвольного мочеиспуска-
личения продолжительности жизни [7]. По данным ния. Недержание кала встречается редко, обычно
современных авторов [10–13], соотношение между у пациентов с выраженными стадиями заболева-
идиопатической и симптоматической формами со- ния [10].
ставляет приблизительно 1 : 1. В настоящее время В 2002 году была создана международная исследо-
НГ чаще рассматривается как заболевание пожилых вательская группа по изучению идиопатической НГ
людей в возрасте 60–80 лет [14], хотя в литературе (иНГ), которая в 2005 году опубликовала руководство
описаны случаи ее возникновения в среднем и даже [4–8]. Согласно международным критериям [7], на
детском возрасте [15–17]. основании данных анамнеза, клиники, неврологиче-
Характерным проявлением НГ считается триада ского осмотра, физиологических критериев, а также
Хакима — Адамса, которая включает деменцию, результатов нейровизуализации выделяют вероятную,
нарушение ходьбы и функции тазовых органов [18, возможную и сомнительную иНГ [7]. Однако в 80 %
19]. Однако необходимо помнить, что классическая случаев [3] иНГ остается своевременно не диагности-
картина, описанная в 1965 году, наблюдается только рованной, в клинической практике имеет схожесть
у 32–48 % пациентов [7, 20, 21]. Нередко выявляются с проявлениями при целом ряде нейродегенератив-
только два симптома [20], обычно нарушение по- ных заболеваний [18]. Вышеописанные симптомы
ходки и деменция (30 %), реже встречается один из также могут быть связаны с сосудистой деменцией,
3 симптомов, и, как правило, это только ухудшение другими видами гидроцефалии, инфекционными
походки (около 10 %). И все же нарушение ходьбы заболеваниями и др. Некоторые из этих заболеваний
остается наиболее частым симптомом при НГ и, представлены ниже.
как правило, проявляется дисбалансом поэтапной
активации мышечных групп, который стоит рас- Заболевания, требующие
сматривать как расстройство подкорковых систем дифференциальной диагностики
управления движением, а не как первичное наруше- с нормотензивной гидроцефалией
ние работы пирамидного тракта. По мере прогрес- Сосудистая деменция:
сирования НГ вовлечение кортикоспинального пути — Цереброваскулярная болезнь.
становится более выраженным. Походка описывается — Инсульт.
как апраксическая, брадикинетическая, магнитная, — Мультиинфарктное состояние.
паркинсоническая. Также пациенты могут испы- — Болезнь Бинсвангера.
тывать трудности при повороте [7]. При НГ не от- — Церебральная аутосомно-доминантная арте-
мечается каких-либо изменений содружественности риопатия, субкортикальные инфаркты и лейкоэн-
движений рук при ходьбе [22]. цефалопатия.
Когнитивные расстройства характеризуются за- — Вертебробазилярная недостаточность.
медлением психомоторных функций, нарушением Другие виды гидроцефалии:
способности к концентрации внимания и слабо — Стеноз водопровода.
выраженными нарушениями памяти. Подобные — Несообщающаяся гидроцефалия.
изменения нередко связаны с дисфункцией перед- Нейродегенеративные заболевания:
них отделов головного мозга и являются довольно — Болезнь Альцгеймера.
характерными для так называемой субкортикальной — Болезнь Паркинсона.
деменции. Первичные нарушения высших мозговых — Деменция с тельцами Леви.
функций (афазия, апраксия, агнозия, акалькулия), — Болезнь Генгтингтона.
так же как и психозы, встречаются редко. Однако у — Фронтотемпоральная деменция.
некоторых больных возможно возникновение конфа- — Кортикобазальная дегенерация.
буляций, галлюцинаций, мании, делирия, депрессии, — Прогрессирующий супрануклеарный паралич.
а также эпилептических припадков. Важно помнить, — Боковой амиотрофический склероз.

N¹ 1(79), 2016 www.mif-ua.com 21


Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/

— Мультисистемная атрофия. нейрохирургического вмешательства в последующем


— Болезнь Крейтцфельдта — Якоба. могут иметь положительные долгосрочные результаты
Инфекционные заболевания: лечения, особенно если в дальнейшем профилакти-
— Болезнь Лайма. чески наблюдаются нейрохирургами, внимательно
— ВИЧ. следящими за исправностью шунтирующего устрой-
— Сифилис. ства. На сегодняшний день доступны и продолжают
Урологические расстройства: совершенствоваться различные варианты шунтиру-
— Инфекционные заболевания мочеполовой ющих устройств.
системы. Рекомендуется индивидуальный подбор шунти-
— Рак предстательной железы или мочевого пу- рующего устройства для каждого пациента [5]. К ос-
зыря. новным послеоперационным осложнениям относят:
— Гиперплазия предстательной железы. субдуральную гематому (от 2 до 17 %), инфекции (от
Другие причины: 3 до 6 %), судороги (от 3 до 11 %), необходимость
— Дефицит витамина В12. ревизии шунта (21 %) [28].
— Системные заболевания соединительной ткани. Клинический эффект после нейрохирургического
— Эпилепсия. лечения у пациентов с иНГ может быть устойчивым
— Депрессия. в течение 5–7 лет [10, 29–30]. Состояние некоторых
— Черепно-мозговые травмы. пациентов улучшается уже в раннем послеоперацион-
— Стеноз спинномозгового канала. ном периоде, некоторым требуется до 6 месяцев для
— Мальформация Киари. достижения значительного клинического эффекта.
— Энцефалопатия Вернике. Два-три послеоперационных визита целесообразны
— Карциноматозный менингит. в первый год после шунтирования. Как правило,
— Опухоли спинного мозга. большинство осложнений возникают именно в этот
Существует ряд дополнительных тестов, спо- период. Кроме рутинного осмотра, должно быть
собных улучшить точность постановки диагноза обязательно проведено в течение первого года КТ-
и прогнозировать эффективность дальнейшего или МРТ-исследование головного мозга. Дальней-
нейрохирургического лечения. Их проведение ший выбор частоты проведения нейровизуализации
рекомендовано всем пациентам с вероятной и воз- определяется индивидуально с учетом профиля воз-
можной иНГ согласно международным критериям. можного риска либо при значительном клиническом
К дополнительным методам относят: тап-тест (tap- ухудшении. Пациенты, у которых прогрессирует
test), наружное люмбальное дренирование и измере- симптоматика через некоторое время после шунти-
ние сопротивления резорбции цереброспинальной рования, заслуживают пристального внимания, так
жидкости [14], которые, как правило, проводятся в как это может являться признаком непроходимости
специализированных нейрохирургических клиниках. шунта [3] или наличия других причин.
Выбор методики зависит от многих факторов, в том Подходы медикаментозного ведения пациента в
числе от прогностической ценности, личного опыта, предоперационном и послеоперационном периодах
доступности оборудования и персонала [6]. требуют дальнейшей разработки.
В МКБ-10 гидроцефалия нормального давления Представляем личное наблюдение.
имеет код — G 91.2. При формулировании развер- Пациент К., 35 лет, по профессии инженер, рабо-
нутого диагноза следует указать течение (быстро тающий на металлургическом заводе, 03.04.13 г. обра-
прогрессирующее, медленно прогрессирующее, тился за медицинской помощью на консультативный
стационарное) либо степень компенсации после прием к невропатологу ГУ «Институт неотложной и
шунтирующей операции (полная, частичная) [23]. восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН
В Украине приказом МЗ Украины от 13.06.2008 г. Украины» с жалобами на тяжесть в ногах, шаткость,
№ 317 утверждены клинические протоколы оказания изменение походки. Со слов пациента, состояние
медицинской помощи больным с гидроцефалией по ухудшилось остро 02.03.13 г., когда он отметил сла-
специальности «нейрохирургия» [24]. бость в ногах, из-за чего упал, некоторое время не мог
Нейрохирургические методы лечения иНГ яв- самостоятельно подняться, по настоянию родителей,
ляются сходными с методами лечения других форм заметивших изменение походки, в сопровождении отца
гидроцефалий, при этом используют вентрикулопе- обратился за медицинской помощью. Из дополнения
ритонеальное (ВП), вентрикулоатриальное (ВА) и отца пациента: изменение походки стали замечать у
люмбоперитонеальное (ЛП) виды шунтирования [9]. сына последние 6–8 месяцев. Накануне ухудшения
Экспериментальные исследования показали, что состояния — психотравмирующая бытовая ситуация.
шунтирование приводит к изменениям регионально- В раннем анамнезе, со слов матери (медицинские
го кровотока, ликвородинамики и мозгового метабо- документы не представлены), родился доношенным,
лизма [25–27]. Тщательно подобранные пациенты для с явлениями асфиксии, с 1988 по 1993 г. наблюдался у

22 ̳æíàðîäíèé íåâðîëîã³÷íèé æóðíàë, ISSN 2224-0713 N¹ 1(79), 2016


Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/

детского невролога по месту жительства с диагнозом


«эписиндром» (отмечалось три приступа с потерей
сознания, недержанием мочи), принимал ламиктал.
Тогда же была произведена спиральная компьютер-
ная томография (СКТ) головного мозга, якобы было
выявлено расширение желудочков мозга. В 1993 году
снят с «Д»-учета. В последующем у невролога не на-
блюдался, чувствовал себя удовлетворительно. Пе-
риодически последние несколько лет при волнении
отмечал дрожание пальцев рук.
В неврологическом статусе при осмотре: сознание
ясное. Несколько рассеяно внимание, снижена кри-
тика к своему состоянию, замедлены ассоциативные
процессы. Глазные щели — D > S, зрачки — D = S.
Фотореакции сохранены. Нистагма нет. Язык по
средней линии. Глотание, фонация, речь не наруше-
ны. Опущен левый угол рта. Сухожильные рефлексы
с рук высокие: D > S, коленные — высокие: D > S,
ахилловы — с поликинетичным ответом. Брюшные
рефлексы: верхние живые, средние и нижние сниже- Рисунок 1. МРТ головного мозга пациента К.
ны. Убедительных расстройств болевой чувствитель- от 04.04.13 г.
ности не показывает, вибрационная чувствительность
до 12 с в ногах. МСЧ не нарушено. В позе Ромберга томовиста 20 мл. После внутривенного введения
шаткость, интенция, дисметрия при выполнении контрастного вещества патологического изменения
ПНП с двух сторон. При ходьбе легкая атаксия. По- интенсивности магнитно-резонансного сигнала в
ходка апраксическая (некоторое сгибание верхней ткани головного мозга не выявлено. Рекомендованы
части туловища вперед, сочетаемое со сгибанием рук МРТ-контроль через 1–3 мес. по показаниям, кон-
и коленей, автоматическое размахивание верхними сультация нейрохирурга.
конечностями незначительно снижено, ноги несколь- В связи с выявленными изменениями на МРТ
ко расставлены). Симптом Штрюмпеля, Бабинского головного мозга, с предварительным диагнозом
с двух сторон. Менингеальных знаков нет. Тонус в «нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима —
конечностях несколько снижен, парезов нет. Адамса)» 09.04.13 г. консультирован нейрохирургом
В связи с выявленными жалобами, изменениями Донецкого областного лечебно-клинического объ-
в неврологическом статусе назначено обследование, единения, госпитализирован в нейрохирургическое
в т.ч. проведение МРТ головного мозга и шейного от- отделение, где находился с 10.04.13 по 27.04.13 г.
дела спинного мозга. При проведении общеклиниче- (история болезни № 10250).
ских анализов (общего анализа крови, общего анализа В отделении пациент 10.04.15 г. повторно осмотрен
мочи, сахара крови), анализа крови на RW, ФЛГ, ЭКГ, окулистом — диск зрительного нерва не изменен,
УЗИ щитовидной железы патологии не выявлено. границы четкие, вены сужены, артерии обычного
Осмотрен окулистом — на глазном дне патологии нет. калибра.
04.04.13 г. выполнено МРТ шейного отдела позво- 11.04.13 г. выполнена люмбальная пункция: полу-
ночника: остеохондроз шейного отдела позвоночника чена бесцветная прозрачная спинномозговая жид-
с протрузией С5–С6, С6–С7 межпозвонковых дисков. кость под давлением в положении сидя 450 мм вод.ст.,
Спондилоартроз. в положении лежа — 130 мм вод.ст. При проведении
04.04.13 г. произведено МРТ головного мозга, ликвородинамических проб блока нет. Состав ликво-
МР-ангиография (аппарат Panorama фирмы Philips, ра — 1-я порция: цитоз — 1 в мкл, белок — 0,15 г/л,
МРТ 0,23 Т) (рис. 1) — выявлена внутренняя гидро- реакция Панди — полож., 2-я порция: цитоз — 1 мкл,
цефалия с вероятным блоком на уровне сильвиева белок — 0,11 г/л, реакция Панди — полож.
водопровода, с наличием зон демиелинизации в бе- 16.04.13 г. — ЭЭГ: значительные нарушения ЭЭГ
лом веществе теменных областей, перивентрикулярно покоя за счет снижения влияний неспецифических
дорсальным отделам тел боковых желудочков с обеих регулирующих систем верхнестволового уровня
сторон. Рекомендовано МРТ с внутривенным контра- (снятие влияний ретикулярной формации ствола
стированием. МР-признаков изменений кровотока на таламические и корковые структуры), признаки
на момент исследования не выявлено. поражения диэнцефальных образований, преиму-
08.04.13 г. повторно выполнены МРТ головного щественно таламуса, с выраженной гиперактивацией
мозга, МР-ангиография с внутривенным введением данных структур, признаки выраженных нарушений

N¹ 1(79), 2016 www.mif-ua.com 23


Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/

фрагментами, сужен. Вокруг боковых желудочков


имеются зоны шириной до 0,5 см с повышением МР-
сигнала в Т2 В/И и FLAIR.
17.04.13 г. выполнена операция (к.м.н., доцент
Коровка С.Я.): установлен вентрикуло-перитонеаль-
ный шунт (ВПШ) на низкое давление через задний
рог правого бокового желудочка. Во время операции
получен вентрикулярный ликвор: цитоз — 0, белок —
0,03 г/л, реакция Панди — отриц.
17.04.13 г. после операции произведен СКТ-
контроль головного мозга (рис. 2): в затылочной обла-
сти справа фрезевое отверстие, в проекции которого
визуализируется шунт, прослеживающийся в теле
правого бокового желудочка. Небольшое количество
воздуха в цистернах базальной группы, в субарахнои-
дальных пространствах под костью в височной и лоб-
Рисунок 2. СКТ головного мозга пациента К. ной областях, преимущественно справа. Срединные
от 17.04.13 г. — контроль после операции структуры не смещены. Боковые желудочки на уровне
тел — 3,5 см, передних рогов справа — 1,2 см, сле-
ва — 1,4 см, III желудочек — 1,4 см, IV желудочек —
1,2  0,4 см. Определяются расширенные до 1,35 см
височные рога. Субарахноидальные пространства
с двух сторон не прослеживаются. Околоносовые
пазухи достаточно пневматизированы.
В отделении получал медикаментозную терапию:
дексалгин, дексаметазон, медаксон, омез, флукона-
зол, эриус, келтикан, цитиколин, актовегин.
За время пребывания в отделении состояние
больного улучшилось. В неврологическом статусе —
головная боль не беспокоит, улучшилась ходьба,
менее выражена шаткость, тяжесть в ногах, нистагма
нет, язык по средней линии, глотание, фонация, речь
не нарушены, опущен левый угол рта, сухожильные
рефлексы с рук высокие — D > S, коленные высо-
кие — D > S, ахилловы — с поликинетичным от-
Рисунок 3. СКТ головного мозга пациента К. ветом. Менингеальных знаков нет. Пробы на парез
от 25.04.13 г. — контроль перед выпиской отрицательные. Ходит самостоятельно. Витальные
из нейрохирургического отделения показатели стабильные, швы сняты, рана зажила пер-
вичным натяжением. 25.04.13 г. произведен контроль
внутриталамических межъядерных взаимодействий, СКТ головного мозга (рис. 3). 27.04.13 г. пациент в
признаки умеренного раздражения дна третьего удовлетворительном состоянии выписан из отделе-
желудочка и снижение порога пароксизмальной ния с диагнозом: нормотензивная гидроцефалия,
готовности. состояние после оперативного лечения 17.04.13 г.
16.04.13 г. — МРТ головного мозга (аппарат Рекомендованы дальнейшее лечение и наблюдение у
Gyroscan T10, Philips, Голландия, МРТ 1,0 Т): от- невропатолога, контроль МРТ головного мозга через
мечается выраженное снижение дифференциации 4–6 месяцев.
между белым и серым веществом головного мозга, После выписки из нейрохирургического отде-
подоболочечные пространства на всем протяжении ления получал стационарное лечение в отделении
не прослеживаются. Дополнительных образований не реконструктивной ангионеврологии и нейрореа-
выявлено. Гипофиз и стволовые отделы мозга не из- билитации ГУ «ИНВХ им. В.К. Гусака НАМНУ» с
менены. Миндалины мозжечка расположены у входа в 29.04.13 по 17.05.13 г. (история болезни № 6378) с
большое затылочное отверстие. Срединные структуры диагнозом: нормотензивная гидроцефалия (синдром
не смещены. Отмечается выраженное расширение Хакима — Адамса), состояние после оперативного
третьего желудочка до 4,5 см, боковых желудочков — лечения (17.04.13 г. — установка ВПШ на низкое дав-
до 4,5 см на уровне тел. Размеры четвертого желудочка ление), с тетрапирамидной рефлекторной недоста-
не изменены. Сильвиев водопровод прослеживается точностью, преходящим парезом в ногах (23.03.13 г.),

24 ̳æíàðîäíèé íåâðîëîã³÷íèé æóðíàë, ISSN 2224-0713 N¹ 1(79), 2016


Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/

статико-локомоторной атаксией, легкой апраксией (весна, осень) получал нейрометаболические препа-


ходьбы, стадия регресса симптомов на резидуальном раты, нейропротекторы, витамины группы В.
фоне (асфиксия в родах, эписиндром в детстве по На момент написания статьи состояние пациента
анамнезу). стабильное, жалоб не предъявляет, продолжает ра-
В отделении получал медикаментозную терапию: ботать по своей специальности на прежнем месте
глиатилин, нейрорубин, актовегин, нейромедин, работы.
нуклео ЦМФ, цитиколин.
Выписан из отделения с продолжающимся субъек-
тивным и объективным (головная боль не беспокоит,
апраксии, атаксии при ходьбе нет) улучшением на
амбулаторное лечение под наблюдением невролога
по месту жительства.
В последующем амбулаторно продолжал получать
нейрометаболические препараты, нейропротекторы,
витамины группы В.
За период амбулаторного лечения (по больнич-
ному листу) состояние оставалось стабильным,
субъективно продолжал отмечать улучшение, жалоб
не предъявлял, от оформления на МСЭК отказался,
был выписан к труду.
В динамике при катамнестическом наблюдении
пациента К. проводился контроль МРТ головного
мозга: 11.12.13 г. (рис. 4) — через 10 месяцев после
оперативного лечения, 13.12.14 г. (фото 5) — через
22 месяца.
МРТ головного мозга от 11.12.13 г. (0,23 Т): со-
стояние после операции ВПШ (операция 17.04.13 г.) Рисунок 4. Контроль МРТ головного мозга
с наличием перивентрикулярных зон демиелиниза- пациента К. от 11.12.13 г., через 10 месяцев
после оперативного лечения
ции. Расширение субарахноидальных пространств.
Умеренное расширение боковых желудочков.
МРТ головного мозга от 13.12.14 г. (аппарат
Gyroscan T10, Philips, Голландия, МРТ 1,0Т): на се-
рии МР-томограмм головного мозга в аксиальной,
фронтальной и сагиттальной проекции в режиме Т1- и
Т2-взвешенных изображений в затылочной области
справа визуализируется шунт, который прослеживается
до переднего отдела тела правого бокового желудочка.
Перивентрикулярно с обеих сторон визуализируются
выраженные зоны демиелинизации шириной до 0,6–
0,8 см, имеющие повышенный МР-сигнал в Т2 В/И и
при FLAIR. Кроме того, в мозолистом теле определя-
ются очаги с аналогичным МР-сигналом размерами до
0,5 см. Гипофиз и стволовые отделы мозга не изменены.
Срединные структуры не смещены. Определяется рас-
ширение третьего желудочка до 0,65 см. Тела боковых
желудочков составляют 0,9 см. Отмечается умеренное
расширение подоболочечных пространств в лобно-
теменных областях, в т.ч. латеральных щелей. На МР-
ангиограммах артерий головного мозга отмечается из-
витость обеих внутренних сонных артерий, МР-сигнал
от правой позвоночной артерии относительно снижен,
сама артерия несколько уже левой. Других патологи-
ческих измененных сосудов не выявлено: контуры их
ровные, четкие, калибр не изменен.
Рисунок 5. Контроль МРТ головного мозга
При этом за период амбулаторного наблюдения с пациента К. от 13.12.14 г., через 22 месяца
мая 2013 по декабрь 2014 года периодически курсами после оперативного лечения

N¹ 1(79), 2016 www.mif-ua.com 25


Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/

Особенностью представленного клинического after shunt surgery // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 2008. —
случая являются молодой возраст пациента, свое- 79(11). — P. 1282-1286.
временная ранняя диагностика НГ, положительная 11. McGirt M.J., Woodworth G., Coon A.L., Thomas G., Wil-
клиническая и нейрорадиологическая динамика (по liams M.A., Rigamonti D. Diagnosis, treatment, and analysis of
данным МРТ-исследований головного мозга, прове- long-term outcomes in idiopathic normal-pressure hydrocephalus //
денных при наблюдении за пациентом в катамнезе) Neurosurgery. — 2005. — 57(4). — P. 699-705.
после проведения оперативного нейрохирурги- 12. Bradley W.G. Normal pressure hydrocephalus: new concepts
ческого и восстановительного медикаментозного on etiology and diagnosis // Am. J. Neuroradiol. — 2000. — 21(9). —
лечения. P. 1586-1590.
В связи с этим актуальным остается дальнейшее 13. Woodworth G.F., McGirt M.J., Williams M.A., Rigamonti D.
Cerebrospinal fluid drainage and dynamics in the diagnosis of normal
изучение данной проблемы, так как неизвестна
pressure hydrocephalus // Neurosurgery. — 2009. — 64(5). —
истинная распространенность НГ в популяции,
P. 919-925.
особенно среди лиц молодого возраста. Мультидис-
14. Gallia G.L., Rigamonti D., Williams M.A. The diagnosis and
циплинарный подход, и прежде всего согласованное
treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus // Nat. Clin.
взаимодействие невролога, радиолога, нейрохирурга,
Pract. Neurol. — 2006. — 2. — P. 375-381.
существенно влияет на качество оказания помощи 15. Barnett G.H., Hahn J.F., Palmer J. Normal pressure hydro-
больным с НГ, ее своевременную диагностику, воз- cephalus in children and young adults // Neurosurgery. — 1987. —
можный положительный эффект от нейрохирур- 20(6). — P. 904-907.
гического и медикаментозного лечения, позволяет 16. Bret P., Chazal J. Chronic («normal pressure») hydro-
предотвратить прогрессирование заболевания, по- cephalus in childhood and adolescence. A review of 16 cases and
следующую инвалидизацию, сохранить професси- reappraisal of the syndrome // Childs. Nerv. Syst. — 1995. —
ональную, социальную значимость пациента и его 11(12). — P. 687-691.
качество жизни. 17. Барашнев Ю.И., Бахарев В.А., Новиков П.В. Диагности-
ка и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей
Список литературы (путеводитель по клинической генетике). — М.: Триада-Х.,
1. Hakim S. Some observations on CSF pressure: hydrocephalic 2004. — 560 с.
syndrome in adults with «normal» CSF pressure [these]. — Bogotá: 18. Дамулин И.В. Вторичные деменции (когнитивные
Universidade Javeriana da Faculdade de Medicina. — 1964. — расстройства при травматических и опухолевых пораже-
Р. 1-40. ниях головного мозга, при инфекционных и аутоиммунных
2. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic заболеваниях): Методическое пособие для врачей. — М.: ММА
occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: им. И.М. Сеченова, 2009. — С. 9-14.
a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. — 1965. — 273. — 19. Дзяк Л.А. Диагностика идиопатической гидроцефалии
P. 117-126. нормального давления / Л.А. Дзяк, А.Г. Сирко, А.А. Марченко,
3. Kiefer M., Unterberg A. The differential diagnosis and treat- Е.В. Мизякина // Український нейрохірургічний журнал. —
ment of normal-pressure hydrocephalus // Dtsch. Arztebl. Int. — 2011. — № 4. — С. 10-17.
2012. — 109(1–2). — P. 15-26. 20. Яхно Н.Н. Болезни нервной системы: Руководство для
4. Klinge P., Marmarou A., Bergsneider M. et al. Outcome of врачей. — М.: Медицина, 2005. — 743 с.
shunting in idiopathic normal-pressure hydrocephalus and the value of 21. Fritsch M., Kehler U., Meier U. Normal Pressure Hydro-
outcome assessment in shunted patients // Neurosurgery. — 2005. — cephalus // Thieme. — 2014. – 151 p.
57(3). — P. 40-52. 22. Гисматуллина Э.И., Токарева Н.В., Есин Р.Г. Нормотен-
5. Bergsneider M., Black P.M., Klinge P., Marmarou A., Rel- зивная гидроцефалия. Клиническое наблюдение // Практическая
kin N. Surgical management of idiopathic normal-pressure hydro- медицина. — 2012. — 2(57). — С. 192-194.
cephalus // Neurosurgery. — 57(3). — P. 29-39. 23. Справочник по формулированию клинического диагноза
6. Marmarou A., Bergsneider M., Klinge P., Relkin N., болезней нервной системы / Под ред. В.П. Штока, О.С. Леви-
Black P.M. The value of supplemental prognostic tests for the pre- на. — М.: МИА, 2006. — 520 с.
operative assessment of idiopathic normal-pressure hydrocephalus // 24. Клінічні протоколи надання нейрохірургічної до-
Neurosurgery. — 2005. — 57(3). — P. 17-28. помоги хворим з гідроцефалією // Наказ МОЗ України
7. Relkin N., Marmarou A., Klinge P., Bergsneider M., від 13.06.2008 за № 317 «Про затвердження клінічних
Black P.M. Diagnosing — idiopathic normal-pressure hydrocepha- протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю
lus // Neurosurgery. — 2005. — 57(3). — P. 4-16. «нейрохірургія» // https://www.moz.gov.ua/ua/portal/
8. Marmarou A. et al. Development of guidelines for idiopathic dn_20080613_317.html
normal-pressure hydrocephalus: introduction // Neurosurgery. — 25. Klinge P.M., Brooks D.J., Samii A. et al. Correlates of local
2005. — 57(3). — P. 1-3. cerebral blood flow (CBF) in normal pressure hydrocephalus patients
9. Цимбалюк В.І. Нейрохірургія: Навчальний посібник / before and after shunting — A retrospective analysis of [(15)O]H(2)
В.І. Цимбалюк, П.С. Гудак, Т.І. Петрів; за ред. В.І. Цимбалю- O PET-CBF studies in 65 patients // Clin. Neurol. Neurosurg. —
ка. — Тернопіль: ТДМУ; Укрмедкнига, 2013. — 254 с.: іл., табл. 2008. — 110(4). — P. 369-375.
10. Pujari S., Kharkar S., Metellus P., Shuck J., Williams M.A., 26. Miyamoto J., Tatsuzawa K., Inoue Y. et al. Oxygen me-
Rigamonti D. Normal pressure hydrocephalus: long-term outcome tabolism changes in patients with idiopathic normal pressure hy-

26 ̳æíàðîäíèé íåâðîëîã³÷íèé æóðíàë, ISSN 2224-0713 N¹ 1(79), 2016


Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/

drocephalus before and after shunting operation // Acta Neurol. 29. Kahlon B., Sjunnesson J., Rehncrona S. Long-term outcome
Scand. — 2007. — 116(3). — P. 137-143. in patients with suspected normal pressure hydrocephalus // Neuro-
27. Petrella G., Czosnyka M., Keong N. et al. How does CSF surgery. — 2007. — 60(2). — P. 327-332.
dynamics change after shunting? // Acta Neurol. Scand. — 2008. — 30. Savolainen S., Hurskainen H., Paljärvi L. et al. Five-year
118(3). — P. 182-188. outcome of normal pressure hydrocephalus with or without a shunt:
28. Esmonde T., Cooke S. Shunting for normal pressure hydro- predictive value of the clinical signs, neuropsychological evaluation
cephalus (NPH)// Cochrane database of systematic reviews. — 2002, and infusion test // Acta Neurochir. — 2002. — 144(6). — P. 515-523.
Issue 3. — DOI:10.1002/14651858.CD003157. Получено 13.03.15

²âàíîâà Ì.Ô.1, 2, ªâòóøåíêî Ñ.Ê.2, Ñåìüîíîâà Î.Â.1, Ivanova M.F.1, 2, Yevtushenko S.K.2, Semionova O.V.1,
Ñàâ÷åíêî Î.À.2 Sàvchånkî O.À.2
1
²íñòèòóò ãåðîíòîëî㳿 ³ì. Ä.Ô. ×åáîòàðüîâà ÍÀÌÍ Óêðà¿íè, 1
Institute of Gerontology named after D.F. Chebotariov
ì. Êè¿â of National Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyiv
2
²íñòèòóò íåâ³äêëàäíî¿ ³ â³äíîâíî¿ õ³ðóð㳿 ³ì. Â.Ê. Ãóñàêà 2
Institute of Urgent and Reconstructive Surgery named
ÍÀÌÍ Óêðà¿íè after V.K. Husak of National Academy of Medical Sciences
of Ukraine, Ukraine
ÍÎÐÌÎÒÅÍÇÈÂÍÀ òÄÐÎÖÅÔÀË²ß NORMAL PRESSURE HYDROCEPHALUS
ÕÀʲÌÀ — ÀÄÀÌÑÀ OR HAKIM-ADAMS SYNDROME
(ÍÀÓÊÎÂÈÉ ÎÃËßÄ ² ÎÑÎÁÈÑÒÅ ÑÏÎÑÒÅÐÅÆÅÍÍß) (SCIENTIFIC REVIEW AND CLINICAL CASE REPORT)
Резюме. В огляді відображено сучасне трактування терміну Summary. The review presents the modern interpretation of the term
«нормотензивна гідроцефалія», дані про етіологію, патогенез, «normal pressure hydrocephalus», data on the etiology, pathogenesis,
особливості клінічних проявів, діагностики. Описано підходи clinical manifestations, diagnosis. The approaches to neurosurgical
нейрохірургічного та консервативного лікування. Наведено and conservative treatment are described. A clinical observation of
особисте спостереження клінічного випадку верифікованої verified normal pressure hydrocephalus (Hakim-Adams syndrome) is
нормотензивної гідроцефалії (синдрому Хакіма — Адамса), presented, its feature was the young age of a patient, favorable clinical
особливістю якого були молодий вік пацієнта, сприятливий and neuroradiological course of the disease after neurosurgical and
клінічний і нейрорадіологічний перебіг захворювання після medical treatment. According to the literature data, this pathology is
нейрохірургічного та медикаментозного лікування. Згідно з most common in the elderly and may be a cause of dementia, walking
літературними даними, ця патологія найчастіше зустрічається в disorders and pelvic organ function. The work proved the importance
осіб похилого віку та може бути причиною деменції, порушення of further study of normal pressure hydrocephalus in clinical practice.
ходьби та функції тазових органів. У роботі обґрунтовано Key words: normal pressure hydrocephalus, Hakim-Adams syn-
важливість подальшого вивчення нормотензивної гідроцефалії drome, clinical case, young age, diagnosis, treatment.
в клінічній практиці.
Ключові слова: нормотензивна гідроцефалія, синдром
Хакіма — Адамса, клінічний випадок, молодий вік, діагностика,
лікування.

N¹ 1(79), 2016 www.mif-ua.com 27