Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/

ÎÐÈòÍÀËÜͲ ÄÎÑ˲ÄÆÅÍÍß
/ORIGINAL RESEARCHES/

УДК 616.831.38-008.811.1(048.8)

ÈÂÀÍÎÂÀ Ì.Ô.1, 2, ÅÂÒÓØÅÍÊÎ Ñ.Ê.2, ÑÅÌÅÍÎÂÀ À.Â.1, ÑÀÂ×ÅÍÊÎ Å.À.2

1
Èíñòèòóò ãåðîíòîëîãèè èì. Ä.Ô. ×åáîòàðåâà ÍÀÌÍ Óêðàèíû, ã. Êèåâ
2
Èíñòèòóò íåîòëîæíîé è âîññòàíîâèòåëüíîé õèðóðãèè èì. Â.Ê. Ãóñàêà ÍÀÌÍ Óêðàèíû

ÍÎÐÌÎÒÅÍÇÈÂÍÀß ÃÈÄÐÎÖÅÔÀËÈß ÕÀÊÈÌÀ — ÀÄÀÌÑÀ

(ÍÀÓ×ÍÛÉ ÎÁÇÎÐ È ËÈ×ÍÎÅ ÍÀÁËÞÄÅÍÈÅ)
Резюме. В обзоре отражены современная трактовка термина «нормотензивная гидроцефалия», данные
об этиологии, патогенезе, особенностях клинических проявлений, диагностики. Описаны подходы
нейрохирургического и консервативного лечения. Представлено личное наблюдение клинического случая
верифицированной нормотензивной гидроцефалии (синдрома Хакима — Адамса), особенностью которого
были молодой возраст пациента, благоприятное клиническое и нейрорадиологическое течение заболевания
после нейрохирургического и медикаментозного лечения. Согласно литературным данным, эта патология
чаще всего встречается у лиц пожилого возраста и может быть причиной деменции, нарушения ходьбы
и функции тазовых органов. В работе обоснована важность дальнейшего изучения нормотензивной
гидроцефалии в клинической практике.
Ключевые слова: нормотензивная гидроцефалия, синдром Хакима — Адамса, клинический случай, молодой
возраст, диагностика, лечение.

Синдром Хакима — Адамса, или нормотензивная
гидроцефалия (НГ), характеризуется хроническим рас-
стройством ликвородинамики, расширением желудоч-
ковой системы без значительного увеличения уровня
внутричерепного давления (ВЧД), клинически прояв-
ляется классической триадой симптомов: нарушением
походки, деменцией и тазовыми расстройствами.
Впервые НГ описана как синдром колумбийским
нейрохирургом S. Hakim в 1957 году [1]. В англо-
язычной литературе термин «нормотензивная гидро-
цефалия» был введен американским нейрохирургом
R. Adams в статье, опубликованной в New England
Journal в 1965 году, где были описаны три клинических
наблюдения НГ — два посттравматического и один
идиопатического генеза [2].
В настоящее время выделяют [3, 4–8, 9] первичную
(идиопатическую) и вторичную (симптоматическую)
НГ. Вторичная НГ наиболее часто развивается после
перенесенного субарахноидального кровоизлияния
(23 %), менингита (4,5 %), черепно-мозговой травмы
(12,5 %), но могут быть и другие причины.
Термин «идиопатическая» подразумевает, что
этиология НГ окончательно остается неизвестной.
На сегодняшний день не существует единого мнения
касательно факторов риска заболевания, патогене-
Адрес для переписки с авторами:
Иванова Марина Федоровна
04114, г. Киев, Вышгородская, 67
ГУ «Институт геронтологии имени Д.Ф. Чеботарева
НАМН Украины»
E-mail: МF_Ivanova@mail.ru
© Иванова М.Ф., Евтушенко С.К., Семенова А.В.,
Савченко Е.А., 2016
© «Международный неврологический журнал», 2016
© Заславский А.Ю., 2016

20 ̳æíàðîäíèé íåâðîëîã³÷íèé æóðíàë, ISSN 2224-0713 N¹ 1(79), 2016


тических механизмов развития желудочковой дила-
тации и сопутствующего поражения окружающего
мозгового вещества.
Доступные эпидемиологические данные остаются
противоречивыми — отчасти из-за различия при-
нятых диагностических критериев и недостаточного
числа проведенных популяционных исследований.
Несмотря на это, можно предположить, что количе-
ство случаев первичной и вторичной НГ будет расти,
вероятнее всего, из-за повышения качества оказания
медицинской помощи, более широкого внедрения
нейровизуализационных методов обследования и уве-
личения продолжительности жизни [7]. По данным
современных авторов [10–13], соотношение между
идиопатической и симптоматической формами со-
ставляет приблизительно 1 : 1. В настоящее время
НГ чаще рассматривается как заболевание пожилых
людей в возрасте 60–80 лет [14], хотя в литературе
описаны случаи ее возникновения в среднем и даже
детском возрасте [15–17].
Характерным проявлением НГ считается триада
Хакима — Адамса, которая включает деменцию,
нарушение ходьбы и функции тазовых органов [18,
19]. Однако необходимо помнить, что классическая
картина, описанная в 1965 году, наблюдается только
у 32–48 % пациентов [7, 20, 21]. Нередко выявляются
только два симптома [20], обычно нарушение по-
ходки и деменция (30 %), реже встречается один из
3 симптомов, и, как правило, это только ухудшение
походки (около 10 %). И все же нарушение ходьбы
остается наиболее частым симптомом при НГ и,
как правило, проявляется дисбалансом поэтапной
активации мышечных групп, который стоит рас-
сматривать как расстройство подкорковых систем
управления движением, а не как первичное наруше-
ние работы пирамидного тракта. По мере прогрес-
сирования НГ вовлечение кортикоспинального пути
становится более выраженным. Походка описывается
как апраксическая, брадикинетическая, магнитная,
паркинсоническая. Также пациенты могут испы-
тывать трудности при повороте [7]. При НГ не от-
мечается каких-либо изменений содружественности
движений рук при ходьбе [22].
Когнитивные расстройства характеризуются за-
медлением психомоторных функций, нарушением
способности к концентрации внимания и слабо
выраженными нарушениями памяти. Подобные
изменения нередко связаны с дисфункцией перед-
них отделов головного мозга и являются довольно
характерными для так называемой субкортикальной
деменции. Первичные нарушения высших мозговых
функций (афазия, апраксия, агнозия, акалькулия),
так же как и психозы, встречаются редко. Однако у
некоторых больных возможно возникновение конфа-
буляций, галлюцинаций, мании, делирия, депрессии,
а также эпилептических припадков. Важно помнить,
N¹ 1(79), 2016 www.mif-ua.com
Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/
что для пациентов с НГ такая общеизвестная клас-
сическая картина гидроцефалии, как головная боль,
тошнота, рвота, нарушение зрения, не характерна [3].
При исследовании глазного дна не отмечается отека
дисков зрительных нервов.
Дисфункция тазовых органов дебютирует увели-
чением частоты мочеиспускания, особенно ночью,
с постепенным развитием недержания мочи [7]. Та-
зовые расстройства при НГ относят к лобному типу
нарушений мочеиспускания, для которого характерно
отсутствие позывов, индифферентное отношение
больного к факту непроизвольного мочеиспуска-
ния. Недержание кала встречается редко, обычно
у пациентов с выраженными стадиями заболева-
ния [10].
В 2002 году была создана международная исследо-
вательская группа по изучению идиопатической НГ
(иНГ), которая в 2005 году опубликовала руководство
[4–8]. Согласно международным критериям [7], на
основании данных анамнеза, клиники, неврологиче-
ского осмотра, физиологических критериев, а также
результатов нейровизуализации выделяют вероятную,
возможную и сомнительную иНГ [7]. Однако в 80 %
случаев [3] иНГ остается своевременно не диагности-
рованной, в клинической практике имеет схожесть
с проявлениями при целом ряде нейродегенератив-
ных заболеваний [18]. Вышеописанные симптомы
также могут быть связаны с сосудистой деменцией,
другими видами гидроцефалии, инфекционными
заболеваниями и др. Некоторые из этих заболеваний
представлены ниже.
Заболевания, требующие
дифференциальной диагностики
с нормотензивной гидроцефалией
Сосудистая деменция:
— Цереброваскулярная болезнь.
— Инсульт.
— Мультиинфарктное состояние.
— Болезнь Бинсвангера.
— Церебральная аутосомно-доминантная арте-
риопатия, субкортикальные инфаркты и лейкоэн-
цефалопатия.
— Вертебробазилярная недостаточность.
Другие виды гидроцефалии:
— Стеноз водопровода.
— Несообщающаяся гидроцефалия.
Нейродегенеративные заболевания:
— Болезнь Альцгеймера.
— Болезнь Паркинсона.
— Деменция с тельцами Леви.
— Болезнь Генгтингтона.
— Фронтотемпоральная деменция.
— Кортикобазальная дегенерация.
— Прогрессирующий супрануклеарный паралич.
— Боковой амиотрофический склероз.
21
Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/
— Мультисистемная атрофия.
— Болезнь Крейтцфельдта — Якоба.
Инфекционные заболевания:
— Болезнь Лайма.
— ВИЧ.
— Сифилис.
Урологические расстройства:
— Инфекционные заболевания мочеполовой
системы.
— Рак предстательной железы или мочевого пу-
зыря.
— Гиперплазия предстательной железы.
Другие причины:
— Дефицит витамина В12.
— Системные заболевания соединительной ткани.
— Эпилепсия.
— Депрессия.
— Черепно-мозговые травмы.
— Стеноз спинномозгового канала.
— Мальформация Киари.
— Энцефалопатия Вернике.
— Карциноматозный менингит.
— Опухоли спинного мозга.
Существует ряд дополнительных тестов, спо-
собных улучшить точность постановки диагноза
и прогнозировать эффективность дальнейшего
нейрохирургического лечения. Их проведение
рекомендовано всем пациентам с вероятной и воз-
можной иНГ согласно международным критериям.
К дополнительным методам относят: тап-тест (tap-
test), наружное люмбальное дренирование и измере-
ние сопротивления резорбции цереброспинальной
жидкости [14], которые, как правило, проводятся в
специализированных нейрохирургических клиниках.
Выбор методики зависит от многих факторов, в том
числе от прогностической ценности, личного опыта,
доступности оборудования и персонала [6].
В МКБ-10 гидроцефалия нормального давления
имеет код — G 91.2. При формулировании развер-
нутого диагноза следует указать течение (быстро
прогрессирующее, медленно прогрессирующее,
стационарное) либо степень компенсации после
шунтирующей операции (полная, частичная) [23].
В Украине приказом МЗ Украины от 13.06.2008 г.
№ 317 утверждены клинические протоколы оказания
медицинской помощи больным с гидроцефалией по
специальности «нейрохирургия» [24].
Нейрохирургические методы лечения иНГ яв-
ляются сходными с методами лечения других форм
гидроцефалий, при этом используют вентрикулопе-
ритонеальное (ВП), вентрикулоатриальное (ВА) и
люмбоперитонеальное (ЛП) виды шунтирования [9].
Экспериментальные исследования показали, что
шунтирование приводит к изменениям регионально-
го кровотока, ликвородинамики и мозгового метабо-
лизма [25–27]. Тщательно подобранные пациенты для
22 ̳æíàðîäíèé íåâðîëîã³÷íèé æóðíàë, ISSN 2224-0713
нейрохирургического вмешательства в последующем
могут иметь положительные долгосрочные результаты
лечения, особенно если в дальнейшем профилакти-
чески наблюдаются нейрохирургами, внимательно
следящими за исправностью шунтирующего устрой-
ства. На сегодняшний день доступны и продолжают
совершенствоваться различные варианты шунтиру-
ющих устройств.
Рекомендуется индивидуальный подбор шунти-
рующего устройства для каждого пациента [5]. К ос-
новным послеоперационным осложнениям относят:
субдуральную гематому (от 2 до 17 %), инфекции (от
3 до 6 %), судороги (от 3 до 11 %), необходимость
ревизии шунта (21 %) [28].
Клинический эффект после нейрохирургического
лечения у пациентов с иНГ может быть устойчивым
в течение 5–7 лет [10, 29–30]. Состояние некоторых
пациентов улучшается уже в раннем послеоперацион-
ном периоде, некоторым требуется до 6 месяцев для
достижения значительного клинического эффекта.
Два-три послеоперационных визита целесообразны
в первый год после шунтирования. Как правило,
большинство осложнений возникают именно в этот
период. Кроме рутинного осмотра, должно быть
обязательно проведено в течение первого года КТ-
или МРТ-исследование головного мозга. Дальней-
ший выбор частоты проведения нейровизуализации
определяется индивидуально с учетом профиля воз-
можного риска либо при значительном клиническом
ухудшении. Пациенты, у которых прогрессирует
симптоматика через некоторое время после шунти-
рования, заслуживают пристального внимания, так
как это может являться признаком непроходимости
шунта [3] или наличия других причин.
Подходы медикаментозного ведения пациента в
предоперационном и послеоперационном периодах
требуют дальнейшей разработки.
Представляем личное наблюдение.
Пациент К., 35 лет, по профессии инженер, рабо-
тающий на металлургическом заводе, 03.04.13 г. обра-
тился за медицинской помощью на консультативный
прием к невропатологу ГУ «Институт неотложной и
восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН
Украины» с жалобами на тяжесть в ногах, шаткость,
изменение походки. Со слов пациента, состояние
ухудшилось остро 02.03.13 г., когда он отметил сла-
бость в ногах, из-за чего упал, некоторое время не мог
самостоятельно подняться, по настоянию родителей,
заметивших изменение походки, в сопровождении отца
обратился за медицинской помощью. Из дополнения
отца пациента: изменение походки стали замечать у
сына последние 6–8 месяцев. Накануне ухудшения
состояния — психотравмирующая бытовая ситуация.
В раннем анамнезе, со слов матери (медицинские
документы не представлены), родился доношенным,
с явлениями асфиксии, с 1988 по 1993 г. наблюдался у
N¹ 1(79), 2016

детского невролога по месту жительства с диагнозом
«эписиндром» (отмечалось три приступа с потерей
сознания, недержанием мочи), принимал ламиктал.
Тогда же была произведена спиральная компьютер-
ная томография (СКТ) головного мозга, якобы было
выявлено расширение желудочков мозга. В 1993 году
снят с «Д»-учета. В последующем у невролога не на-
блюдался, чувствовал себя удовлетворительно. Пе-
риодически последние несколько лет при волнении
отмечал дрожание пальцев рук.
В неврологическом статусе при осмотре: сознание
ясное. Несколько рассеяно внимание, снижена кри-
тика к своему состоянию, замедлены ассоциативные
процессы. Глазные щели — D > S, зрачки — D = S.
Фотореакции сохранены. Нистагма нет. Язык по
средней линии. Глотание, фонация, речь не наруше-
ны. Опущен левый угол рта. Сухожильные рефлексы
с рук высокие: D > S, коленные — высокие: D > S,
ахилловы — с поликинетичным ответом. Брюшные
рефлексы: верхние живые, средние и нижние сниже-
ны. Убедительных расстройств болевой чувствитель-
ности не показывает, вибрационная чувствительность
до 12 с в ногах. МСЧ не нарушено. В позе Ромберга
шаткость, интенция, дисметрия при выполнении
ПНП с двух сторон. При ходьбе легкая атаксия. По-
ходка апраксическая (некоторое сгибание верхней
части туловища вперед, сочетаемое со сгибанием рук
и коленей, автоматическое размахивание верхними
конечностями незначительно снижено, ноги несколь-
ко расставлены). Симптом Штрюмпеля, Бабинского
с двух сторон. Менингеальных знаков нет. Тонус в
конечностях несколько снижен, парезов нет.
В связи с выявленными жалобами, изменениями
в неврологическом статусе назначено обследование,
в т.ч. проведение МРТ головного мозга и шейного от-
дела спинного мозга. При проведении общеклиниче-
ских анализов (общего анализа крови, общего анализа
мочи, сахара крови), анализа крови на RW, ФЛГ, ЭКГ,
УЗИ щитовидной железы патологии не выявлено.
Осмотрен окулистом — на глазном дне патологии нет.
04.04.13 г. выполнено МРТ шейного отдела позво-
ночника: остеохондроз шейного отдела позвоночника
с протрузией С5–С6, С6–С7 межпозвонковых дисков.
Спондилоартроз.
04.04.13 г. произведено МРТ головного мозга,
МР-ангиография (аппарат Panorama фирмы Philips,
МРТ 0,23 Т) (рис. 1) — выявлена внутренняя гидро-
цефалия с вероятным блоком на уровне сильвиева
водопровода, с наличием зон демиелинизации в бе-
лом веществе теменных областей, перивентрикулярно
дорсальным отделам тел боковых желудочков с обеих
сторон. Рекомендовано МРТ с внутривенным контра-
стированием. МР-признаков изменений кровотока
на момент исследования не выявлено.
08.04.13 г. повторно выполнены МРТ головного
мозга, МР-ангиография с внутривенным введением
N¹ 1(79), 2016 www.mif-ua.com
Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/
Рисунок 1. МРТ головного мозга пациента К.
от 04.04.13 г.
томовиста 20 мл. После внутривенного введения
контрастного вещества патологического изменения
интенсивности магнитно-резонансного сигнала в
ткани головного мозга не выявлено. Рекомендованы
МРТ-контроль через 1–3 мес. по показаниям, кон-
сультация нейрохирурга.
В связи с выявленными изменениями на МРТ
головного мозга, с предварительным диагнозом
«нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима —
Адамса)» 09.04.13 г. консультирован нейрохирургом
Донецкого областного лечебно-клинического объ-
единения, госпитализирован в нейрохирургическое
отделение, где находился с 10.04.13 по 27.04.13 г.
(история болезни № 10250).
В отделении пациент 10.04.15 г. повторно осмотрен
окулистом — диск зрительного нерва не изменен,
границы четкие, вены сужены, артерии обычного
калибра.
11.04.13 г. выполнена люмбальная пункция: полу-
чена бесцветная прозрачная спинномозговая жид-
кость под давлением в положении сидя 450 мм вод.ст.,
в положении лежа — 130 мм вод.ст. При проведении
ликвородинамических проб блока нет. Состав ликво-
ра — 1-я порция: цитоз — 1 в мкл, белок — 0,15 г/л,
реакция Панди — полож., 2-я порция: цитоз — 1 мкл,
белок — 0,11 г/л, реакция Панди — полож.
16.04.13 г. — ЭЭГ: значительные нарушения ЭЭГ
покоя за счет снижения влияний неспецифических
регулирующих систем верхнестволового уровня
(снятие влияний ретикулярной формации ствола
на таламические и корковые структуры), признаки
поражения диэнцефальных образований, преиму-
щественно таламуса, с выраженной гиперактивацией
данных структур, признаки выраженных нарушений
23
Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/
Рисунок 2. СКТ головного мозга пациента К.
от 17.04.13 г. — контроль после операции
Рисунок 3. СКТ головного мозга пациента К.
от 25.04.13 г. — контроль перед выпиской
из нейрохирургического отделения
внутриталамических межъядерных взаимодействий,
признаки умеренного раздражения дна третьего
желудочка и снижение порога пароксизмальной
готовности.
16.04.13 г. — МРТ головного мозга (аппарат
Gyroscan T10, Philips, Голландия, МРТ 1,0 Т): от-
мечается выраженное снижение дифференциации
между белым и серым веществом головного мозга,
подоболочечные пространства на всем протяжении
не прослеживаются. Дополнительных образований не
выявлено. Гипофиз и стволовые отделы мозга не из-
менены. Миндалины мозжечка расположены у входа в
большое затылочное отверстие. Срединные структуры
не смещены. Отмечается выраженное расширение
третьего желудочка до 4,5 см, боковых желудочков —
до 4,5 см на уровне тел. Размеры четвертого желудочка
не изменены. Сильвиев водопровод прослеживается
24 ̳æíàðîäíèé íåâðîëîã³÷íèé æóðíàë, ISSN 2224-0713
фрагментами, сужен. Вокруг боковых желудочков
имеются зоны шириной до 0,5 см с повышением МР-
сигнала в Т2 В/И и FLAIR.
17.04.13 г. выполнена операция (к.м.н., доцент
Коровка С.Я.): установлен вентрикуло-перитонеаль-
ный шунт (ВПШ) на низкое давление через задний
рог правого бокового желудочка. Во время операции
получен вентрикулярный ликвор: цитоз — 0, белок —
0,03 г/л, реакция Панди — отриц.
17.04.13 г. после операции произведен СКТ-
контроль головного мозга (рис. 2): в затылочной обла-
сти справа фрезевое отверстие, в проекции которого
визуализируется шунт, прослеживающийся в теле
правого бокового желудочка. Небольшое количество
воздуха в цистернах базальной группы, в субарахнои-
дальных пространствах под костью в височной и лоб-
ной областях, преимущественно справа. Срединные
структуры не смещены. Боковые желудочки на уровне
тел — 3,5 см, передних рогов справа — 1,2 см, сле-
ва — 1,4 см, III желудочек — 1,4 см, IV желудочек —
1,2  0,4 см. Определяются расширенные до 1,35 см
височные рога. Субарахноидальные пространства
с двух сторон не прослеживаются. Околоносовые
пазухи достаточно пневматизированы.
В отделении получал медикаментозную терапию:
дексалгин, дексаметазон, медаксон, омез, флукона-
зол, эриус, келтикан, цитиколин, актовегин.
За время пребывания в отделении состояние
больного улучшилось. В неврологическом статусе —
головная боль не беспокоит, улучшилась ходьба,
менее выражена шаткость, тяжесть в ногах, нистагма
нет, язык по средней линии, глотание, фонация, речь
не нарушены, опущен левый угол рта, сухожильные
рефлексы с рук высокие — D > S, коленные высо-
кие — D > S, ахилловы — с поликинетичным от-
ветом. Менингеальных знаков нет. Пробы на парез
отрицательные. Ходит самостоятельно. Витальные
показатели стабильные, швы сняты, рана зажила пер-
вичным натяжением. 25.04.13 г. произведен контроль
СКТ головного мозга (рис. 3). 27.04.13 г. пациент в
удовлетворительном состоянии выписан из отделе-
ния с диагнозом: нормотензивная гидроцефалия,
состояние после оперативного лечения 17.04.13 г.
Рекомендованы дальнейшее лечение и наблюдение у
невропатолога, контроль МРТ головного мозга через
4–6 месяцев.
После выписки из нейрохирургического отде-
ления получал стационарное лечение в отделении
реконструктивной ангионеврологии и нейрореа-
билитации ГУ «ИНВХ им. В.К. Гусака НАМНУ» с
29.04.13 по 17.05.13 г. (история болезни № 6378) с
диагнозом: нормотензивная гидроцефалия (синдром
Хакима — Адамса), состояние после оперативного
лечения (17.04.13 г. — установка ВПШ на низкое дав-
ление), с тетрапирамидной рефлекторной недоста-
точностью, преходящим парезом в ногах (23.03.13 г.),
N¹ 1(79), 2016
 Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/

статико-локомоторной атаксией, легкой апраксией (весна, осень) получал нейрометаболические препа-

ходьбы, стадия регресса симптомов на резидуальном раты, нейропротекторы, витамины группы В.
фоне (асфиксия в родах, эписиндром в детстве по На момент написания статьи состояние пациента
анамнезу). стабильное, жалоб не предъявляет, продолжает ра-
В отделении получал медикаментозную терапию: ботать по своей специальности на прежнем месте
глиатилин, нейрорубин, актовегин, нейромедин, работы.
нуклео ЦМФ, цитиколин.
Выписан из отделения с продолжающимся субъек-
тивным и объективным (головная боль не беспокоит,
апраксии, атаксии при ходьбе нет) улучшением на
амбулаторное лечение под наблюдением невролога
по месту жительства.
В последующем амбулаторно продолжал получать
нейрометаболические препараты, нейропротекторы,
витамины группы В.
За период амбулаторного лечения (по больнич-
ному листу) состояние оставалось стабильным,
субъективно продолжал отмечать улучшение, жалоб
не предъявлял, от оформления на МСЭК отказался,
был выписан к труду.
В динамике при катамнестическом наблюдении
пациента К. проводился контроль МРТ головного
мозга: 11.12.13 г. (рис. 4) — через 10 месяцев после
оперативного лечения, 13.12.14 г. (фото 5) — через
22 месяца.
МРТ головного мозга от 11.12.13 г. (0,23 Т): со-
стояние после операции ВПШ (операция 17.04.13 г.) Рисунок 4. Контроль МРТ головного мозга
с наличием перивентрикулярных зон демиелиниза- пациента К. от 11.12.13 г., через 10 месяцев
после оперативного лечения
ции. Расширение субарахноидальных пространств.
Умеренное расширение боковых желудочков.
МРТ головного мозга от 13.12.14 г. (аппарат
Gyroscan T10, Philips, Голландия, МРТ 1,0Т): на се-
рии МР-томограмм головного мозга в аксиальной,
фронтальной и сагиттальной проекции в режиме Т1- и
Т2-взвешенных изображений в затылочной области
справа визуализируется шунт, который прослеживается
до переднего отдела тела правого бокового желудочка.
Перивентрикулярно с обеих сторон визуализируются
выраженные зоны демиелинизации шириной до 0,6–
0,8 см, имеющие повышенный МР-сигнал в Т2 В/И и
при FLAIR. Кроме того, в мозолистом теле определя-
ются очаги с аналогичным МР-сигналом размерами до
0,5 см. Гипофиз и стволовые отделы мозга не изменены.
Срединные структуры не смещены. Определяется рас-
ширение третьего желудочка до 0,65 см. Тела боковых
желудочков составляют 0,9 см. Отмечается умеренное
расширение подоболочечных пространств в лобно-
теменных областях, в т.ч. латеральных щелей. На МР-
ангиограммах артерий головного мозга отмечается из-
витость обеих внутренних сонных артерий, МР-сигнал
от правой позвоночной артерии относительно снижен,
сама артерия несколько уже левой. Других патологи-
ческих измененных сосудов не выявлено: контуры их
ровные, четкие, калибр не изменен.
Рисунок 5. Контроль МРТ головного мозга
При этом за период амбулаторного наблюдения с пациента К. от 13.12.14 г., через 22 месяца
мая 2013 по декабрь 2014 года периодически курсами после оперативного лечения

N¹ 1(79), 2016 www.mif-ua.com 25

Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/
Особенностью представленного клинического
случая являются молодой возраст пациента, свое-
временная ранняя диагностика НГ, положительная
клиническая и нейрорадиологическая динамика (по
данным МРТ-исследований головного мозга, прове-
денных при наблюдении за пациентом в катамнезе)
после проведения оперативного нейрохирурги-
ческого и восстановительного медикаментозного
лечения.
В связи с этим актуальным остается дальнейшее
изучение данной проблемы, так как неизвестна
истинная распространенность НГ в популяции,
особенно среди лиц молодого возраста. Мультидис-
циплинарный подход, и прежде всего согласованное
взаимодействие невролога, радиолога, нейрохирурга,
существенно влияет на качество оказания помощи
больным с НГ, ее своевременную диагностику, воз-
можный положительный эффект от нейрохирур-
гического и медикаментозного лечения, позволяет
предотвратить прогрессирование заболевания, по-
следующую инвалидизацию, сохранить професси-
ональную, социальную значимость пациента и его
качество жизни.
Список литературы
1. Hakim S. Some observations on CSF pressure: hydrocephalic
syndrome in adults with «normal» CSF pressure [these]. — Bogotá:
Universidade Javeriana da Faculdade de Medicina. — 1964. —
Р. 1-40.
2. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic
occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure:
a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. — 1965. — 273. —
P. 117-126.
3. Kiefer M., Unterberg A. The differential diagnosis and treat-
ment of normal-pressure hydrocephalus // Dtsch. Arztebl. Int. —
2012. — 109(1–2). — P. 15-26.
4. Klinge P., Marmarou A., Bergsneider M. et al. Outcome of
shunting in idiopathic normal-pressure hydrocephalus and the value of
outcome assessment in shunted patients // Neurosurgery. — 2005. —
57(3). — P. 40-52.
5. Bergsneider M., Black P.M., Klinge P., Marmarou A., Rel-
kin N. Surgical management of idiopathic normal-pressure hydro-
cephalus // Neurosurgery. — 57(3). — P. 29-39.
6. Marmarou A., Bergsneider M., Klinge P., Relkin N.,
Black P.M. The value of supplemental prognostic tests for the pre-
operative assessment of idiopathic normal-pressure hydrocephalus //
Neurosurgery. — 2005. — 57(3). — P. 17-28.
7. Relkin N., Marmarou A., Klinge P., Bergsneider M.,
Black P.M. Diagnosing — idiopathic normal-pressure hydrocepha-
lus // Neurosurgery. — 2005. — 57(3). — P. 4-16.
8. Marmarou A. et al. Development of guidelines for idiopathic
normal-pressure hydrocephalus: introduction // Neurosurgery. —
2005. — 57(3). — P. 1-3.
9. Цимбалюк В.І. Нейрохірургія: Навчальний посібник /
В.І. Цимбалюк, П.С. Гудак, Т.І. Петрів; за ред. В.І. Цимбалю-
ка. — Тернопіль: ТДМУ; Укрмедкнига, 2013. — 254 с.: іл., табл.
10. Pujari S., Kharkar S., Metellus P., Shuck J., Williams M.A.,
Rigamonti D. Normal pressure hydrocephalus: long-term outcome
26 ̳æíàðîäíèé íåâðîëîã³÷íèé æóðíàë, ISSN 2224-0713
after shunt surgery // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 2008. —
79(11). — P. 1282-1286.
11. McGirt M.J., Woodworth G., Coon A.L., Thomas G., Wil-
liams M.A., Rigamonti D. Diagnosis, treatment, and analysis of
long-term outcomes in idiopathic normal-pressure hydrocephalus //
Neurosurgery. — 2005. — 57(4). — P. 699-705.
12. Bradley W.G. Normal pressure hydrocephalus: new concepts
on etiology and diagnosis // Am. J. Neuroradiol. — 2000. — 21(9). —
P. 1586-1590.
13. Woodworth G.F., McGirt M.J., Williams M.A., Rigamonti D.
Cerebrospinal fluid drainage and dynamics in the diagnosis of normal
pressure hydrocephalus // Neurosurgery. — 2009. — 64(5). —
P. 919-925.
14. Gallia G.L., Rigamonti D., Williams M.A. The diagnosis and
treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus // Nat. Clin.
Pract. Neurol. — 2006. — 2. — P. 375-381.
15. Barnett G.H., Hahn J.F., Palmer J. Normal pressure hydro-
cephalus in children and young adults // Neurosurgery. — 1987. —
20(6). — P. 904-907.
16. Bret P., Chazal J. Chronic («normal pressure») hydro-
cephalus in childhood and adolescence. A review of 16 cases and
reappraisal of the syndrome // Childs. Nerv. Syst. — 1995. —
11(12). — P. 687-691.
17. Барашнев Ю.И., Бахарев В.А., Новиков П.В. Диагности-
ка и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей
(путеводитель по клинической генетике). — М.: Триада-Х.,
2004. — 560 с.
18. Дамулин И.В. Вторичные деменции (когнитивные
расстройства при травматических и опухолевых пораже-
ниях головного мозга, при инфекционных и аутоиммунных
заболеваниях): Методическое пособие для врачей. — М.: ММА
им. И.М. Сеченова, 2009. — С. 9-14.
19. Дзяк Л.А. Диагностика идиопатической гидроцефалии
нормального давления / Л.А. Дзяк, А.Г. Сирко, А.А. Марченко,
Е.В. Мизякина // Український нейрохірургічний журнал. —
2011. — № 4. — С. 10-17.
20. Яхно Н.Н. Болезни нервной системы: Руководство для
врачей. — М.: Медицина, 2005. — 743 с.
21. Fritsch M., Kehler U., Meier U. Normal Pressure Hydro-
cephalus // Thieme. — 2014. – 151 p.
22. Гисматуллина Э.И., Токарева Н.В., Есин Р.Г. Нормотен-
зивная гидроцефалия. Клиническое наблюдение // Практическая
медицина. — 2012. — 2(57). — С. 192-194.
23. Справочник по формулированию клинического диагноза
болезней нервной системы / Под ред. В.П. Штока, О.С. Леви-
на. — М.: МИА, 2006. — 520 с.
24. Клінічні протоколи надання нейрохірургічної до-
помоги хворим з гідроцефалією // Наказ МОЗ України
від 13.06.2008 за № 317 «Про затвердження клінічних
протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю
«нейрохірургія» // https://www.moz.gov.ua/ua/portal/
dn_20080613_317.html
25. Klinge P.M., Brooks D.J., Samii A. et al. Correlates of local
cerebral blood flow (CBF) in normal pressure hydrocephalus patients
before and after shunting — A retrospective analysis of [(15)O]H(2)
O PET-CBF studies in 65 patients // Clin. Neurol. Neurosurg. —
2008. — 110(4). — P. 369-375.
26. Miyamoto J., Tatsuzawa K., Inoue Y. et al. Oxygen me-
tabolism changes in patients with idiopathic normal pressure hy-
N¹ 1(79), 2016

drocephalus before and after shunting operation // Acta Neurol.
Scand. — 2007. — 116(3). — P. 137-143.
27. Petrella G., Czosnyka M., Keong N. et al. How does CSF
dynamics change after shunting? // Acta Neurol. Scand. — 2008. —
118(3). — P. 182-188.
28. Esmonde T., Cooke S. Shunting for normal pressure hydro-
cephalus (NPH)// Cochrane database of systematic reviews. — 2002,
Issue 3. — DOI:10.1002/14651858.CD003157.
²âàíîâà Ì.Ô.1, 2, ªâòóøåíêî Ñ.Ê.2, Ñåìüîíîâà Î.Â.1,
Ñàâ÷åíêî Î.À.2
1
²íñòèòóò ãåðîíòîëî㳿 ³ì. Ä.Ô. ×åáîòàðüîâà ÍÀÌÍ Óêðà¿íè,
ì. Êè¿â
2
²íñòèòóò íåâ³äêëàäíî¿ ³ â³äíîâíî¿ õ³ðóð㳿 ³ì. Â.Ê. Ãóñàêà
ÍÀÌÍ Óêðà¿íè
ÍÎÐÌÎÒÅÍÇÈÂÍÀ òÄÐÎÖÅÔÀ˲ß
ÕÀʲÌÀ — ÀÄÀÌÑÀ
(ÍÀÓÊÎÂÈÉ ÎÃËßÄ ² ÎÑÎÁÈÑÒÅ ÑÏÎÑÒÅÐÅÆÅÍÍß)
Резюме. В огляді відображено сучасне трактування терміну
«нормотензивна гідроцефалія», дані про етіологію, патогенез,
особливості клінічних проявів, діагностики. Описано підходи
нейрохірургічного та консервативного лікування. Наведено
особисте спостереження клінічного випадку верифікованої
нормотензивної гідроцефалії (синдрому Хакіма — Адамса),
особливістю якого були молодий вік пацієнта, сприятливий
клінічний і нейрорадіологічний перебіг захворювання після
нейрохірургічного та медикаментозного лікування. Згідно з
літературними даними, ця патологія найчастіше зустрічається в
осіб похилого віку та може бути причиною деменції, порушення
ходьби та функції тазових органів. У роботі обґрунтовано
важливість подальшого вивчення нормотензивної гідроцефалії
в клінічній практиці.
Ключові слова: нормотензивна гідроцефалія, синдром
Хакіма — Адамса, клінічний випадок, молодий вік, діагностика,
лікування.
N¹ 1(79), 2016 www.mif-ua.com
Îðèã³íàëüí³ äîñë³äæåííÿ /Original Researches/
29. Kahlon B., Sjunnesson J., Rehncrona S. Long-term outcome
in patients with suspected normal pressure hydrocephalus // Neuro-
surgery. — 2007. — 60(2). — P. 327-332.
30. Savolainen S., Hurskainen H., Paljärvi L. et al. Five-year
outcome of normal pressure hydrocephalus with or without a shunt:
predictive value of the clinical signs, neuropsychological evaluation
and infusion test // Acta Neurochir. — 2002. — 144(6). — P. 515-523.
Получено 13.03.15
Ivanova M.F.1, 2, Yevtushenko S.K.2, Semionova O.V.1,
Sàvchånkî O.À.2
1
Institute of Gerontology named after D.F. Chebotariov
of National Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyiv
2
Institute of Urgent and Reconstructive Surgery named
after V.K. Husak of National Academy of Medical Sciences
of Ukraine, Ukraine
NORMAL PRESSURE HYDROCEPHALUS
OR HAKIM-ADAMS SYNDROME
(SCIENTIFIC REVIEW AND CLINICAL CASE REPORT)
Summary. The review presents the modern interpretation of the term
«normal pressure hydrocephalus», data on the etiology, pathogenesis,
clinical manifestations, diagnosis. The approaches to neurosurgical
and conservative treatment are described. A clinical observation of
verified normal pressure hydrocephalus (Hakim-Adams syndrome) is
presented, its feature was the young age of a patient, favorable clinical
and neuroradiological course of the disease after neurosurgical and
medical treatment. According to the literature data, this pathology is
most common in the elderly and may be a cause of dementia, walking
disorders and pelvic organ function. The work proved the importance
of further study of normal pressure hydrocephalus in clinical practice.
Key words: normal pressure hydrocephalus, Hakim-Adams syn-
drome, clinical case, young age, diagnosis, treatment.
27