МИОКАРДИТ

Миокардиты — группа заболеваний миокарда инфекционного, аутоиммунного или идиопатического

генеза с вовлечением в инфекционный процесс миоцитов, интерстициальной ткани, сосудистых
элементов и перикарда.

Гистологическая классификация (критерии Далласа 1986 г.)

Начальная биопсия
-Миокардит:
некроз/дегенерация/оба при отсутствии CPI + соседний воспалительный инфильтрат или фиброз или
оба
– пограничный миокардит:
Редкий воспалительный инфильтрат и/или скрытое повреждение миокарда
- без миокардита:
без воспалительного инфильтрата или повреждения миокарда

Повторная биопсия
- стойкий миокардит или фиброз и/или и то, и другое
–миокардит или фиброз в стадии ремиссии/или и то, и другое
- излеченный миокардит или фиброз, или и то, и другое

«Воспалительная кардиомиопатия» по классификации ВОЗ.

Клинико-морфологическая классификация
• Острый миокардит
• Хронический миокардит
-относительно редкий
-как CMD

Гистопатологическая классификация
Лимфоцитарный миокардит
- популярный
- иммунологически опосредованное
- полимиозит
- саркоидоз
- системный васкулит (болезнь Кавасаки)
Эозинофильный миокардит
- идиопатический
- паразитический
- повышенная чувствительность к препаратам
- гиперэозинофилия
- Ограничительный CMP

Гистопатологическая классификация
Миокардит с гигантскими клетками или гранулемами
- идиопатический
- саркоидоз
- Инфекционный
- ревматоидный артрит
- острая ревматическая лихорадка
- повышенная чувствительность к препаратам
Нейтрофильный или смешанный миокардит
- идиопатический
- Инфекционный
- ишемический
- токсичные (наркотики)

Клинико-патологическая классификация
 Вспыхивающий миокардит (17%)
 Острый миокардит (65%)
 Хронический активный миокардит (11%)
 Персистирующий хронический миокардит (7%)

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
4-5% всех смертей
Преобладание возраста
17-21% у молодых людей, которые умирают внезапно;
15-22% необъяснимых аритмий;
В 40% случаев наблюдается у детей (вирусный миокардит), у лиц молодого возраста (16 - 40 лет), но
может поражать любой возраст.
Преобладание пола у детей:
мальчики = девочки
у взрослых: мужчины = женщины

Классификация миокардита по этиологии

Инфекционный:
 Вирусный
 Бактерии
Риккетсий
 Грибы
 Спирохета
Простейшие

Неинфекционный:
 Токсичный
 Аутоиммунный
 Лекарственная гиперчувствительность
 облучением/гипотермией
 Другое: системные заболевания

Этиология
Инфекционный
Токсичный
аутоиммунный

Вирусы (Коксаки В, Поливирус, Гепатит В и С, В. Герпес, ВИЧ и др.)

Бактерии (B. diphtheria, Salmonella Typhi, Mycoplasma pneumoniae и др.)
Ricketsii (Coxiella burnetii (ку-лихорадка))
Грибы (Aspergillus, Candida, Blastomices и др.)
Паразиты Toxoplasma gondii, Trypnosoma cruzi (болезнь Шагаса)

Отравление с помощью:
-оксид углерода
-Алкоголь
-Кобальт
-Кокаин
-Химиотерапевтические агенты
-литий
-теофиллин
-Чинидин
-амфетамин

Аутоиммунный:
Аллергический
После трансплантации
тела

Препараты, вызывающие миокардит из-за гиперчувствительности

Антибиотики
Амфотерицин В
Ампициллин
Хлорамфеникол
Пенициллин
Тетрациклин
Стрептомицин
сульфаниламиды
Сульфадиазин
сульфизоксазол
Противосудорожные препараты
Фенитоин
Карбамазепин
Анти туберкулез
Изониазид
Парааминосалицилат
Противовоспалительное средство
индометацин
оксифенобутазон
Фенилбутазон
Диуретики
Ацетазоламид
Хлорталидон
Гидрохлоротиазид
спиронолактон
Другие препараты
Амитриптилин
Метилдопа

Патогенез
1. Начальная фаза (первые 4 дня после прививки)
- представляет собой прямое воздействие вируса
-проникает в кардиомиоциты и макрофаги
- оказывает прямое цитотоксическое действие
 Гистологически выявляется миоцитарный некроз (обычно без сопутствующего воспаления)

2. Вторая фаза охватывает период с 4 по 14 дни.

-выражают иммунный ответ на присутствие вируса.
- обнаруживает воспалительные клеточные инфильтраты и некроз миокарда
- с увеличением продукции цитокинов
* два этапа:
а) стимуляция естественного (врожденного) иммунного ответа
б) приобретенный иммунитет

3. Третья фаза (на 14-й день и может перейти в хроническую форму)

 Запуск аутоиммунной реакции.
происходит переход от инфекционного ответа к хроническому аутоиммунному
 Ключевыми медиаторами являются Т- и CD44-лимфоциты.
Активированные Т-лимфоциты реагируют как на вирусные антигены, так и на собственные антигены,
которые «подвергаются» разрушению миоцитов.
Антитела, вырабатываемые против патогена, перекрестно реагируют с эндогенными эпитопами
(такими как сердечный миозин или бета-адренорецепторы).
 При остром миокардите и после появления признаков его заживления происходит ремоделирование
сердца. Это ремоделирование может привести к дилатационной кардиомиопатии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Полиморфные, неспецифические, вариабельные изменения - возможны в зависимости от зрелости
иммунной системы.
• Большинство случаев клинически бессимптомны
• Типично: острые явления СН у пациента без основного заболевания сердца и с низким сердечно-
сосудистым риском.
• 60% пациентов имеют в анамнезе респираторный интеркуррентный синдром за 1-2 недели до
начала заболевания.
• Может проявляться в виде болевого синдрома в груди: от легкой боли в передней части грудной
клетки при остром миоперикардите (35%) до интенсивной боли, имитирующей ИМА (чаще у молодых
людей)

симптом
Неспецифические симптомы;
• Наиболее общий:
астения (82%)
одышка при физической нагрузке (81%)
аритмии (55%)
сердцебиение (49%)
боль в передней части грудной клетки (26%)
• Признаки и симптомы острой сердечной недостаточности

ОБЪЕКТИВНЫЕ ПРИЗНАКИ
• Тахикардия
• Необъяснимая брадикардия
• Гипотония
• Импульс низкой амплитуды
• Шум I исчез
• Протодиастолический галоп
• Систолический шум

Острый миокардит (65%)

- Коварный дебют
- Умеренная компрометация CV и часто неполное восстановление IC
- Гистологически: активные или пограничные воспалительные инфильтраты с полным разрешением

Молниеносный миокардит (17%)

- Острый дебют
- Полное спонтанное разрешение / быстрое ухудшение состояния и смерть от ИЦ
- Гистологически: множественные воспалительные инфильтраты с полным разрешением

Хронический активный миокардит (11%)

- Легкая/умеренная сердечная дисфункция, иногда с рестриктивной физиологией
- Гистологически: развивающийся фиброз, предполагающий хронические воспалительные изменения

Гигантоклеточный миокардит (7%)

-при которой развивается сердечная недостаточность и эволюция носит прогрессирующий,
неблагоприятный характер

ПАРАКЛИНИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА1
НЕИНВАЗИВНАЯ РАЗВЕДКА
 Маркеры воспаления миокарда
 Биомаркеры поражения миокарда (некроза)
 Маркеры присутствия вируса и иммунная реакция
 Электрокардиограмма
 Рентгенография
 Эхокардиография
Изотопные методы
 Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Электрокардиография
 Низкое напряжение
 СТ изменения
 Отрицательный зубец Т
 Патологический зубец Q
 Аритмии
 Нарушения вождения

эхокардиография
• Переменный диаметр различных комнат
• Толщина стенки миокарда
• Низкая фракция выброса
• Аномальное диастолическое наполнение
• Нормальное систолическое наполнение
• Вторичная клапанная недостаточность

Рентгенологическое исследование
 Вариабельный размер сердца от нормального до значительно увеличенного
 Талия сердца nihelata
 Расширение контура AD и AP
 Венозный застой в легких

Радиоизотопная разведка
 Магнитно-резонансная томография
 Биопсия миокарда

 Повышение сывороточных ферментов

(ЛДГ, ХФУ-МБ, АсАТ)
 Лейкоцитоз
 Лимфоцитоз
 Моноцитоз
 Эузинофилия
 Повышение СОЭ
 Повышение ПЦР, ЦИК
 Антимиокардиальные антитела

ИНВАЗИВНАЯ РАЗВЕДКА
 Коронарография
 Эндомиокардиальная биопсия
 Гистологическая оценка
 Иммуногистологический анализ
 Обнаружение методом молекулярной биологии вирусного генома

Эндомиокардиальная биопсия
Обычно не используется.
Высокий процент ложноотрицательных результатов (50% даже при 4-5 биопсиях)
Следует рассмотреть возможность применения у пациентов с: быстро прогрессирующей СН, несмотря
на традиционную терапию и недавним появлением желудочковых аритмий или нарушений
проводимости.

Последние рекомендации ACC/AHA:

-IC с началом <2 недель. связан с дилатацией ЛЖ или нормальными размерами и нарушением
гемодинамики (I)
-ИЦ с недавним началом между 2 нед и 3 мес, связанный с нормальным/дилатационным ЛЖ и
новыми желудочковыми аритмиями, ДАК гр. II/III или без рашпиля. к терапии через 1-2 недели. (Я)
-Если >3 мес в сочетании с дилатацией ЛЖ и новыми желудочковыми аритмиями, ДАК гр. II/III или без
рашпиля. к терапии через 1-2 недели (IIа)
-IC, связанный с CMD, независимо от продолжительности, связанной с подозрением на аллергическую
реакцию и/или эозинофилию (IIa)

Положительный диагноз при наличии:

• два объективных признака болезни сердца
• этиологический контекст
• Недавние изменения ЭКГ при отсутствии других причин

Дифференциальная диагностика
 Дилатационная кардиомиопатия
 Вторичные кардиомиопатии
 Фебрильные состояния
 Дисэлектролитемия
 Кардиомегалия (включая ICC)

Терапевтические возможности (немедикаментозное лечение)

• Ограничение деятельности:
постельный режим
гипонатриевый режим и управление жидкостью
• Прекращение тренировок для спортсменов - 6 месяцев

Терапевтические возможности
• Этиологическое лечение
• Лечение ИК
• Лечение аритмий и нарушений вождения

Терапевтические возможности (лечение IC)

• Вазодилататоры (например, нитроглицерин, нитропруссид натрия)
• IEC Ag II (например, эналаприл, лизиноприл, рамиприл) или BRA II (например, валсартан, лозартан,
кандесартан)
• Диуретики (например, фуросемид, торасемид)
• Антикоагулянтная терапия может быть рекомендована в качестве меры предосторожности, как и в
других случаях сердечной недостаточности, хотя окончательные доказательства отсутствуют.
• Антиаритмические препараты можно использовать с осторожностью, хотя большинство
антиаритмических препаратов обладают отрицательным инотропным эффектом, который может
усугубить сердечную недостаточность.
Наджелудочковые аритмии должны быть электрически преобразованы. Желудочковые экстрасистолы
и желудочковые тахиаритмии следует лечить бета-адреноблокаторами и антиаритмическими
средствами с осторожностью.
• Инотропные препараты (например, добутамин, милринон) могут быть необходимы при тяжелой
декомпенсации, хотя они очень аритмогенны.
• Длительное лечение следует той же схеме, включая IEC Ag II, бета-блокаторы и антагонисты
рецепторов альдостерона. Однако в некоторых случаях некоторые из этих препаратов нельзя
назначать изначально из-за гемодинамической нестабильности.

Терапевтические возможности
•  - глобулин в/в у детей
• Антибиотики при бактериальном миокардите
• Антилимфоцитарные миоклональные антитела
• Интерферон-a и -b (положительный результат RPL на вирус)
• Иммуносупрессия при гигантоклеточном миокардите и аутоиммунном миокардите
• ГКС и азатиоприн – спорный вопрос (РПЛ на вирус отрицательный)
РАНИ в остром периоде противопоказаны (усиливают повреждение и некроз кардиомиоцитов)

Хирургия миокардита
 Временная/постоянная трансвенозная стимуляция у пациентов с полной атриовентрикулярной или
синоатриальной блокадой,
 Пересадка сердца,
 В крайних случаях: ЛЖ, ПЖ или бивентрикулярные вспомогательные устройства,
 Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО)

ОСЛОЖНЕНИЯ
 Внезапная смерть
 ИЦ с острым началом
 Аритмии
 Эволюция в CMPD

прогноз
• Факторы, негативно влияющие на:
* крайний возраст
* Нарушения ЭКГ
* обморок
• Благоприятные факторы:
* Функция VS сохранена
* недавняя история
* молниеносная презентация в начале