09.06.

2019 Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Оглавление Выбрать язык

Технологии Переводчик
Дорога к бессмертию
Бессмертие и религия
Бессмертие в древнем Египте
Бессмертие в древней Греции
Бессмертие в Индуизме
Бессмертие в Буддизме Гемолитическая анемия
Бессмертие в Иудаизме
Бессмертие в Христианстве Гемолитическая анемия (anaemia haemolytica; греческий haima кровь + lysis разрушение, р
Бессмертие в Исламе анемия) — групповое название заболеваний, общим признаком которых является усиленное
Бессмертие в Зороастризме
эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продук
Бессмертие в Синтоизме
Бессмертие в Даосизме
эритроцитов, с другой — реактивно усиленный эритроцитопоэз. Увеличение продуктов распада
Бессмертие в религиях клинически проявляется желтухой (смотри) лимонного оттенка, повышением содержания в кров
заключение (неконъюгированного) билирубина (смотри Гипербилирубинемия) и сывороточного железа, пл
Философия бессмертия желчи и кала, уробилинурией (смотри). При внутрисосудистом гемолизе (смотри) добавочн
Иммортализм гипергемоглобинемия (смотри Гемоглобинемия), гемоглобинурия (смотри), гемосидеринурия. О
Трансгуманизм
эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферическ
Бессмертие и наука
История анабиоза
эритронормобластоз костного мозга.
Анабиоз в природе
Диапауза
Классификация
Оцепенение
Спячка
Анабиоз, различные стадии Деление Гемолитическая анемия на острые и хронические оказалось неприемлемым, так к
Анабиоз человека хронический варианты могут наблюдаться в пределах одних и тех же форм Гемолитическая
Смерть оправдано и противопоставление Гемолитическая анемия с внутриклеточной и внутр
Философия смерти локализацией гемолиза, поскольку при одной и той же форме Гемолитическая анемия может
Танатология внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз. Не лишено условности разделение Гемолитическ
Кора головного мозга
Анатомия коры головного мозга
обусловленные эндо- и экзоэритроцитарными гемолитическими факторами; например, при паро
Физиология коры головного мозга ночной гемоглобинурии основной дефект локализуется в мембране эритроцитов, а гемолитиче
Бессмертие и анабиоз (комплемент) локализуется вне эритроцита.
Анабиоз, медицина и биология Наиболее оправдано разделение гемолитических анемий на две основные группы — нас
Дегидратация
(врождённые) и приобретённые Гемолитическая анемия Наследственные Гемолитическая анемия
Искусственная гипотермия
Клатраты ксенона
обусловлены патологией либо мембраны эритроцитов, либо структуры или синтеза гемоглоби
Анабиоз клатратный дефицитом одного из энзимов эритроцитов. Наследственные Гемолитическая анемия объ
Анабиоз и экономика генетическому принципу, но существенно различаются по этиологии, патогенезу и клинической
Цена анабиоза приобретённым Гемолитическая анемия относят большую группу иммуногемолитических ане
Анабиоз и закон приобретённых мембранопатий и другие.
Анабиоз в Антарктиде
Техническое обеспечение анабиоза
Предложена следующая классификация Гемолитическая анемия (Ю. И. Лорие, 1967; Л. И
Бессмертие и вера 1975):
Библиотека Ordo Deus I. Наследственные (врождённые)
Каталог заглавий
Каталог авторский
Мембранопатии эритроцитов: а) микросфероцитарная; б) овалоцитарная; в) акантоцитарна
Каталог заболеваний Энзимопенические (ферментопенические): а) связанные с дефицитом ферментов пентозо
Каталог систематический цикла; б) связанные с дефицитом ферментов гликолиза; в) связанные с дефицитом ферментов, уч
Общий терминологический образовании, окислении и восстановлении глутатиона; г) связанные с дефицитом ферментов, уча
словарь
использовании АТФ; д) связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
Словарь естественнонаучных и
технических терминов Гемоглобинопатии: а) гемоглобинопатии качественные; б) талассемия.
Словарь медицинских терминов II. Приобретённые
Краткие сведения об
упоминаемых авторах Иммуногемолитические анемии: а) аутоиммунные; б) изоиммунные.
Рецепты эликсиров бессмертия Приобретённые мембранопатии: а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия; б) шпо
Избранные афоризмы анемия.
Список литературы и других
источников информации
Связанные с механическим повреждением эритроцитов: а) маршевая гемоглобинурия
Контактная страница Ordo Deus Мошкович (синонимы микроангиопатическая Гемолитическая анемия); в) возникающие при про
План развития Ordo Deus клапанов сердца.
Организация - Ordo Deus Токсические.
Устав Ordo Deus
Завет Ordo Deus
Хроники Ordo Deus
Наследственные гемолитические анемии
Полный свод знаний
Коллектив Ordo Deus

Мембранопатии эритроцитов

https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Gemoliticheskaya_anemiya.html 1/13
09.06.2019 Гемолитическая анемия
Мембранопатии связаны с аномалиями белковых или липидных компонентов оболочки эритроцитов, что является причиной и
формы и преждевременного их разрушения. Ранее к мембранопатиям относили и так называемый врождённые несфероцитарные Гем
анемия, которые позднее в связи с выявлением при них дефицита ферментов гликолиза были отнесены к энзимопеническим анемиям.
Микросфероцитарная гемолитическая анемия (синонимы: врождённый микросфероцитоз, болезнь Минковского — Шоффара, ми
сфероцитарная анемия) впервые описана Ванлером и Мазиусом (С. Vanlair, Masius, 1871) под названием микроцитемия, но как само
болезнь стала известна после классических работ О. Минковского (1900) и Шоффара (А. М. Chauffard, 1907).
Статистика не разработана. Болезнь описана во всех частях света; в Европе встречается чаще, чем в Америке. В связи с широким п
спленэктомии больным с микросфероцитарной Гемолитическая анемия, которая, как правило, ведёт к клинической, выздоровлению
учащение этого заболевания, так как увеличиваются шансы передачи его по наследству (больные доживают до детородного возраста).
Этиология неизвестна. Сущность дефекта в мембране эритроцитов окончательно не установлена. Заболевание наследуется по
доминантному типу.
Патогенез. Ведущее значение в развитии Гемолитическая анемия придают пониженному содержанию в мембране
актомиозиноподобного белка и частичному лишению мембраны фосфолипидов и холестерина, что обусловливает уменьшение общей
эритроцитов, снижение ее индекса и способствует превращению эритроцитов в микросфероциты. Вторичную роль приписывают
проницаемости мембраны для ионов натрия, усиливающих активность аденозинтрифосфатазы и повышающих интенсивность процессо
В условиях замедленного селезёночного кровотока с низким pH и содержанием глюкозы «старение» эритроцитов ускоряется.
микросфероциты, утратившие пластичность нормальных эритроцитов, чисто механически задерживаются при прохождении из пульпы
венозные синусоиды перед узкими (диаметром до 3,5 микрометров) порами между эндотелиальными клетками, выстилающими их п
Этим объясняется прекращение усиленного гемолиза после спленэктомии, несмотря на сохранение эритроцитами микросфероцитарной ф

Клиническая картина

Несмотря на врождённый характер микросфероцитарной Гемолитическая анемия, первые её проявления обычно отмечают в стар
и юношеском возрасте, хотя описаны случаи заболевания и у грудных детей, и у стариков. Течение болезни отличается большим разнооб
субклинического до тяжёлого, с частыми гемолитическими кризами. Жалобы могут отсутствовать (по выражению Шоффара, «боль
желты, чем больны») либо они обусловлены анемической гипоксией, приступами желчнокаменной колики. Основной симптом — же
склер и слизистых оболочек различной и непостоянной интенсивности. Желтуха сопровождается выделением интенсивно окрашен
темной мочи. Селезёнка увеличена постоянно, печень — у половины больных. У некоторых больных могут встречаться врождённы
башенный череп, готическое небо, бради- или полидактилия, шейные ребра, косоглазие, пороки развития сердца и сосудов и другие (так
гемолитическая конституция). При развитии болезни в раннем детском возрасте на рентгенограмме черепа отмечается расширение д
пространств. Анемия обычно умеренна, иногда отсутствует вследствие компенсации нерезкого гемолиза усиленным эритропоэзом
длительном и интенсивном гемолизе эритропоэз остаётся активным. Тяжёлые гемолитические кризы возникают чаще у женщин. Они
постепенно, в течение 7— 10 дней, и провоцируются обычно инфекциями, родами. Иногда анемия усугубляется внезапным ра
называемый апластических (арегенераторных) кризов, которые характеризуются исчезновением ретикулоцитов из крови и эритронорм
костного мозга, резким уменьшением желтухи и других признаков гемолиза. У части больных кризы сопровождаются лейко- и тромбо
Обычно апластические кризы длятся 7—10 дней, иногда затягиваясь до 2 месяцев.
У части больных на коже голеней образуются двусторонние язвы в области внутренних мыщелков; они заживают только после сп
В механизме их возникновения не исключается возможность микротромбозов сфероцитами. При исследовании крови выявляют микр
(сфероцитоз) эритроцитов: средний диаметр эритроцитов снижен до 6 микрометров и менее, толщина их увеличена до 2,5—3 микромет
объем эритроцитов и соответственно среднее содержание гемоглобина в эритроците обычно нормальны или несколько увеличены. Микр
могут быть обнаружены при обычном просмотре окрашенного мазка крови — они имеют вид мелких интенсивно окрашенных
центрального просветления. Объективно микросфероциты определяются путем эритроцитометрии (смотри): вершина кривой П
смещается влево (в сторону микроцитов), основание кривой в связи с анизоцитозом уширяется. Содержание ретикулоцитов стойко по
20% и более). В пунктате костного мозга обнаруживается выраженная гиперплазия эритробластического ростка с повышенным число
признаками ускоренного созревания. Осмотическая стойкость микросфероцитов резко снижена: гемолиз может начинаться при ко
хлорида натрия, близкой к физиологической (0,70— 0,75%). Механическая стойкость микросфероцитов в 4—8 раз ниже, чем
эритроцитов. Кислотная эритрограмма (смотри) отличается резким сдвигом основного максимума вправо, увеличением общей продолж
гемолиза. После отмывания эритроцитов от плазмы основной максимум кислотной эритрограммы смещается влево, длительнос
сокращается; это позволяет допустить наличие в плазме вещества, ингибирующего гемолиз микросфероцитов. При стёрт
микросфероцитарной Гемолитическая анемия осмотическую стойкость эритроцитов следует определять с их предварительной суточной
при t° 37° (она снижается в значительно большей степени, чем у эритроцитов здоровых лиц). Аналогично исследуют кислотную эр
отмытых эритроцитов больных после инкубации при t° 37°. В течение 48 часов спонтанный гемолиз (аутогемолиз) составляет в среднем
как у здоровых лиц — не более 5% . Продолжительность жизни микросфероцитов в кровеносном русле значительно снижается. В то же
циркуляции нормальных эритроцитов в кровеносном русле больных, а также сроки циркуляции микросфероцитов, переливаемых реципи
подвергнутым спленэктомии, остаются нормальными. Это подтверждает отсутствие плазменных факторов гемолиза при микросф
Гемолитическая анемия. Об этом же свидетельствуют и результаты серологические исследования: прямая проба Кумбса (смотри Кум
всегда отрицательна, непрямая положительна у больных, сенсибилизированных в результате беременности резус-несовместимым
гемотрансфузий. Содержание свободного гемоглобина в плазме нормальное. Гемоглобин всегда относится к «взрослому» типу (А); лиш
детей с микросфероцитарной Гемолитическая анемия обнаруживают соответствующее возрасту содержание гемоглобина F. Уровень
сыворотки всегда повышен, преимущественно за счёт непрямой (неконъюгированной) фракции. Выраженность билирубинемии
соответствует интенсивности гемолиза — при хорошей билирубин выделительной функции печени она может оставаться незн
Значительно повышается суточное выделение уробилиногена с калом и уробилина с мочой.
Осложнения. Примерно у 30—40% больных, чаще при интенсивном и длительном гемолизе, образуются пигментны
желчевыделительных путях, обусловливающие приступы желчнокаменной колики. Обтурация общего желчного протока вызывает м
желтуху.
Диагноз основывается на установлении желтухи гемолитического типа, микросфероцитоза и сниженной осмотической, м
резистентности эритроцитов, характерной кислотной эритрограммы. Наличие микросфероцитоза, сниженной осмотической стойкости э
отрицательной прямой пробы Кумбса и нормального уровня свободного гемоглобина плазмы позволяет дифференцировать микросфе
Гемолитическая анемия от других Гемолитическая анемия, а также от функциональных гипербилирубинемий.

JIечение

https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Gemoliticheskaya_anemiya.html 2/13
09.06.2019 Гемолитическая анемия
Единственным методом, обеспечивающим прекращение гемолиза и практическое выздоровление больных, является спленэктом
Считают, что при спокойном течении болезни от операции можно воздержаться. Однако поскольку почти у всех больных рано
развиваются осложнения, правильнее оперировать всех больных после установления диагноза, за исключением, может быть, детей ранн
стариков и больных с тяжёлой сердечно-сосудистой патологией. Операция допустима и при беременности (лучше делать в сочетании
сечением). Рецидивы болезни после спленэктомии наблюдаются только при наличии добавочных селезёнок, не замеченных при оп
признаки гипергемолиза после операции быстро стихают и обычно через 3—4 недель состав крови полностью нормализуется. Микрос
снижение осмотической стойкости эритроцитов после операции сохраняются пожизненно, однако выраженность их несколько у
Осложнения и летальный исход после спленэктомии наблюдаются редко. Все консервативные мероприятия при Гемолитичес
неэффективны. Переливание крови эритроцитной массы) следует применять с заместительной целью только при глубокой анемии (гемол
апластические кризы). Повторные гемотрансфузии нежелательны в связи с опасностью изосенсибилизации. После спленэктомии н
гемотрансфузиях отпадает.
Прогноз после спленэктомии благоприятный, при отказе от операции — сомнительный ввиду возможности развития указанных
Трудоспособность больных до лечения зависит от тяжести анемии и степени компенсации анемической гипоксии. Больные до
информированы о вероятности передачи заболевания по наследству (но и об излечимости заболевания). Летальность невысокая.
Профилактика не разработана. Единственным методом предупреждения осложнений является ранняя спленэктомия.
Овалоцитарная гемолитическая анемия (синонимы эллиптоцитарная Гемолитическая анемия). Впервые наличие в крови людей
овальной формы описал Дресбах (М. Dresbach, 1904). В крови здоровых лиц содержится до 8— 15% овалоцитов (физиологический
Больший процент овалоцитов, так называемый овалоцитоз, обнаруживают в 0,02—0,05% случаев, а в 10—12% из них наблюдается ов
Гемолитическая анемия
Этиология неизвестна. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, передаётся, по видимому, двумя генами, один
сцеплен с генами системы резус. Экспрессивность генов варьирует в широких пределах.
Патогенез обусловлен дефектом мембраны эритроцитов. Единственным местом разрушения эритроцитов является селезёнка, но с
не связана с аномалией их формы (овалоциты носителей не задерживаются в селезёнке и имеют нормальный срок циркуляции).
Клиническая картина, осложнения, лечение, прогноз — как при микросфероцитарной Гемолитическая анемия.
Диагноз ставится на основании преобладания в периферической крови эритроцитов овальной формы с учётом симптоматики Гем
анемия Средний объем эритроцитов, концентрация и содержание гемоглобина в эритроцитах нормальны. В пунктате костного мозга кле
ряда приобретают овальную форму на стадии полихроматофильных нормобластов. Осмотическая резистентность эритроцитов обычно
при инкубации их не резко снижается. Тест аутогемолиза не усилен. Продолжительность жизни эритроцитов укорочена, при н
овалоцитов — нормальна. Серологические реакции, показатели пигментного обмена — как при микросфероцитарной Гемолитическая ан
Акантоцитарная гемолитическая анемия получила название по форме эритроцитов — акантоциты (греческий akantha шип, колючк
поверхности 5—10 длинных узких шипообразных выростов. Содержание фосфолипидов и холестерина в мембране эритроцитов нор
имеются сдвиги во фракциях фосфолипидов — повышение сфингомиелина и снижение фосфатидилхолина.
Этиология. Акантоцитарная Гемолитическая анемия — редкое заболевание раннего детского возраста, связанное с врожденным
(β-липопротеинов (смотри Абеталипопротеинемия). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Патогенез. Образование акантоцитов и их фосфолипидную аномалию связывают с нахождением эритроцитов в патологический
молодых эритроцитах морфологически и биохимический изменения минимальны. В плазме отсутствуют В-протеин (белковый к
липопротеинов), триглицериды; уровень холестерина обычно ниже 50 миллиграмм/100 миллилитров, фосфолипидов — ниже 100 мил
миллилитров.
Клиническая картина характеризуется сочетанием умеренной Гемолитическая анемия и стеатореи (смотри) с избирательным
всасывания жиров. Характерна картина крови: эритроциты имеют длинные узкие шипообразные выросты, продолжительность жизни и
обнаруживается ретикулоцитоз. Осмотическая стойкость эритроцитов нормальная, аутогемолиз после инкубации при t° 4° и 37° р
корригируется добавлением витамина Е [Брейн (М. С. Brain), 1971]. В плазме отсутствуют В-протеин и триглицериды, уменьшено
холестерина и фосфолипидов.
Осложнения. Пигментный ретинит (с исходом в слепоту) и атактическая нейропатия.
Диагноз ставится на основании характерной клин, картины, обнаружения акантоцитарной формы эритроцитов, ретикулоцитоза
продолжительности жизни эритроцитов.
Лечение не разработано. Назначение витамина Е не эффективно.
Прогноз в отношении жизни неблагоприятный.

Энзимопенические анемии

Гемолитическая анемия развиваются вследствие дефицита различных ферментов эритроцитов. В соответствии с недос
определённых ферментных систем выделяют несколько групп энзимопатий: Гемолитическая анемия, связанные с дефицитом фермен
фосфатного цикла (дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, дефицит 6-фосфоглюконат-дегидрогеназы); Гемолитическая анемия,
дефицитом ферментов гликолиза (дефицит пируваткиназы, триозофосфатизомеразы, 2,3-дифосфоглицератмутазы и другие); Гемолитиче
связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глютатиона (дефицит синтетазы,
пероксидазы); Гемолитическая анемия, связанные с дефицитом аденозинтрифосфатазы, аденилаткиназы, рибофосфат-пирофосфаткин
ферментов, участвующих в использовании АТФ; Гемолитическая анемия, связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе
Это эритропоэтическая уропорфирия и эритропоэтическая протопорфирия (смотри Энзимопеническая анемия).

Гемоглобинопатии

Гемолитическая анемия, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина. Различают гемоглобинопатии, об
аномалией первичной структуры гемоглобина, или качественные, например, серповидноклеточная анемия (смотри), и вызванные
синтеза цепей гемоглобина, или количественные — талассемии (смотри), при некоторых из них в эритроцитах обнаруживают гем
гемоглобин Bart и другие.

Приобретённые гемолитические анемии

Иммуногемолитические анемии

https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Gemoliticheskaya_anemiya.html 3/13
09.06.2019 Гемолитическая анемия
Иммуногемолитические анемии характеризуются наличием в крови антител против антигенов собственных или перелитых
эритроцитов.
Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть обусловлены наличием тепловых аутоантител, холодовых агглютининов,
гемолизинов, а также аутоантител, появляющихся при приёме некоторых лекарственных средств.
Аутоиммуногемолитические анемии, вызываемые тепловыми аутоантителами (синонимы: приобретённая Гемолитическ
приобретённая гемолитическая желтуха типа Гайема — Видаля, иммуногемолитическая анемия), имеют две формы: идиопа
симптоматическую (развивающуюся чаще на фоне опухолей лимфоидной ткани и больших коллагенозов, например, при системн
волчанке).
На долю этой формы приходится около 25% всех Гемолитическая анемия Болеют лица любого возраста, женщины немног
мужчины. Соотношение идиопатической и симптоматической форм 1 : 1.
Этиология неизвестна. О приобретённом характере заболевания свидетельствует отсутствие семейных случаев. У части больн
заболевания связывают с приёмом метилдопа.
Патогенез: существуют две теории образования аутоантител: 1) первичное изменение мембраны эритроцитов с образованием
обнажением скрытого (глубинного) антигена и последующей реакцией иммунологический системы; 2) первичное изменение клеток (с
мутация) иммунологический системы с образованием антител к нормальным антигенам эритроцитов. Тепловые аутоантитела по сер
свойствам чаще всего принадлежат к неполным агглютининам; на основании иммунохимических исследований (с помощью моноспе
антиглобулиновых сывороток) их относят к иммуноглобулину G (IgG), иногда одновременно обнаруживают иммуноглобулины М и A
Гемолиз эритроцитов с фиксированными на них антителами происходит путём их фрагментации или эритрофагоцитоза. Разрушение
совершается в селезёнке, в костном мозге, лимф, узлах и печени. У части больных эритроциты разрушаются непосредственно в кровенос
этой части больных обнаруживают и полные гемолизины.
Клиническая картина: начало болезни чаще постепенное, но может быть и острым, с картиной бурного гемолиза и анемической
называемый острая Гемолитическая анемия Ледерера). Течение обычно хроническое, с периодами обострений. Жалобы больных об
основном анемической гипоксией. Кожа бледная, желтушная, иногда отчётливо выражен акроцианоз. Желтуха может быть различной инт
сопровождается плейохромией кала, уробилинурией. В сыворотке повышено содержание непрямого билирубина; при быстро прогр
гемолизе, сопровождающемся анемическими некрозами печени, повышается и конъюгированная фракция билирубина. Селезёнк
незначительно или умеренно; при симптоматической форме возможна резкая спленомегалия (за счёт основного заболевания). Печен
примерно у 1/3 больных. При исследовании крови обнаруживают нормо- или гиперхромную анемию, высокий ретикулоцитоз, иногда н
резкий анизоцитоз эритроцитов, наличие микросфероцитов и макроцитов; встречаются фрагменты эритроцитов, эритрофагоцитирующи
Часто наблюдается аутоагглютинация эритроцитов. Средний объем эритроцитов обычно увеличен, их осмотическая резистентность сни
инкубации эритроцитов она снижается ещё более (но меньше, чем при микросфероцитарной Гемолитическая анемия). После инкубации
усилен и их аутогемолиз. Свободный гемоглобин плазмы нередко повышен, особенно при наличии в крови гемолизинов и на высоте гем
кризов. При значительной и длительной гемоглобинемии снижается уровень гаптоглобина плазмы, возможно появление гемоглобина и ге
в моче. Продолжительность жизни эритроцитов как собственных, так и перелитых от донора, укорочена, нередко значительно. Число
нормальное или снижено при хронический течении, но при обострениях болезни может наблюдаться значительный нейтрофильный ле
сдвигом влево. При симптоматических аутоиммунных Гемолитическая анемия лейкоцитарная формула определяется основным заболева
тромбоцитов нормальное или снижено, иногда резко. В миелограмме отмечают выраженную эритронормобластическую реакцию.
макронормобластический, нередко с наличием мегалобластов, что связывают с усиленным потреблением эндогенного витамина В12
кислоты. Выраженная тромбоцитопения может вести к развитию тяжёлой кровоточивости (синдром Фишера — Эванса), иногда одн
лейкопенией (иммунная панцитопения).
Осложнения: апластические кризы, тромбозы, ведущие к инфарктам соответствующих органов; образование камней в жел
отмечается редко.
Диагноз стал возможным после введения диагностической пробы Кумбса. Он основан на установлении приобретённой Гемолитиче
с внутриклеточной или смешанной локализацией гемолиза и подтверждается положительной прямой пробой Кумбса, интенсивно
различна, но может соответствовать тяжести гемолиза. Иногда прямая проба бывает отрицательной или становится положительной в о
поздние сроки болезни. Положительная непрямая проба Кумбса (выявляющая свободные антитела в плазме) не патогномонична для ау
Гемолитическая анемия, она обычно обусловлена наличием изоантител (после трансфузий, при беременности).
Лечение: обычно назначают кортикостероидные гормоны. Начальная доза преднизолона должна быть не менее 1 миллиграмм на
веса в сутки внутрь; при тяжёлом течении и глубокой анемии дозу повышают до 2— 3 миллиграмм на 1 килограмм веса, половин
парентерально. При улучшении дозу препарата постепенно снижают, но настолько, чтобы обеспечивать нарастание гемоглоб
нормализации показателей красной крови
гормоны продолжают вводить малыми дозами (15—20 миллиграмм преднизолона в день); при состоянии гематологические р
вводят ещё в течение 2—3 месяцев и лишь затем постепенно отменяют. Одновременно с гормонами назначают соли калия, щелоч
лечебный действия гормонов при аутоиммунной Гемолитическая анемия неясен. Предполагают тормозящее действие на иммуноко
клетки, однако скорость терапевтического эффекта (иногда уже через 24—48 часов) свидетельствует о прямом влиянии на процесс крове
Гормонотерапия обеспечивает клин, выздоровление примерно 75% больных. Прямая проба Кумбса остаётся положительной в течение ря
лет. Отрицательный эффект гормонотерапии можно объяснить либо невозможностью применения достаточных доз гормонов вследств
диабета, гипертонии и так далее, либо устойчивостью к кортикостероидам. В этих случаях показана спленэктомия; она даёт эффект
половины оперированных больных, но не исключает поздние рецидивы гемолиза. При неудаче кортикостероидной терапии приме
иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфан и другие). Имеются сообщения об успешном применении тимэктом
Трансфузии крови (эритроцитной массы) показаны только при тяжёлой прогрессирующей анемии. При анемической коме одномоментно
до 750—1000 миллилитров крови (донора подбирают по непрямой пробе Кумбса).
Прогноз чаще сомнительный, хотя не исключается возможность длительного спокойного течения и даже спонтанного выз
Трудоспособность больных до лечения стойко снижена. Прогностически неблагоприятными симптомами считают наличие
тромбоцитопении, положительной непрямой пробы Кумбса, гемолизинов в сыворотке. Непосредственными причинами летального и
явиться неудержимый гемолиз, тромбоцитопенические кровотечения, тромбозы.
Гемолитические анемии, вызываемые Холодовыми аутоантителами. Различают идиопатическую и симптоматическ
Симптоматическая чаще развивается на фоне некоторых лимфопролиферативных процессов, инфекционного мононуклеоза, мик
(атипичной) пневмонии; возможна в любом возрасте. Идиопатическая форма заболевания встречается редко, чаще у женщин и у ли
возраста.
Этиология неизвестна. Механизм образования холодовых агглютининов под влиянием инфекционных возбудителей не установлен

https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Gemoliticheskaya_anemiya.html 4/13
09.06.2019 Гемолитическая анемия
Патогенез: холодовые аутоантитела фиксируются вместе с комплементом на эритроцитах в мелких сосудах дистальных участк
охлаждении их до температуры ниже 32°).
Явный гемолиз возникает при титре антител 1 : 1000. Холодовые агглютинины обладают серологические специфичностью к анти
(последнее чаще при симптоматической форме). Иммунохимических методами исследования их идентифицируют как иммуноглобули
реже обнаруживают сочетание иммуноглобулинов М и G (IgM + IgG), за гемолитическую активность ответственны Х-цепи.
агглютинированных эритроцитов происходит как в сосудистом русле, так и в результате эритрофагоцитоза в селезёнке, печени и ко
(смешанная локализация гемолиза). Агглютинаты в мелких сосудах нарушают кровообращение в них, обусловливая клинику синдрома Ре
Рейно болезнь).
Клиническая картина: основными клинической, проявлениями болезни являются обычно умеренно выраженная Гемолитическ
возникающие при охлаждении нарушения периферического кровообращения по типу синдрома Рейно. Наблюдается акроцианоз, редко ак
Желтуха обычно не интенсивна. Размеры печени и селезёнки нормальные или несколько увеличены. Течение болезни обычно х
непрогрессирующее. Возможны тяжёлые гемоглобинурийные кризы. Симптоматическая форма возникает остро и заканчивается
выздоровлением. При исследовании крови обнаруживают умеренную анемию. Эритроциты морфологически мало изменены, иногда
сфероцитоз, эритрофагоцитоз, при охлаждении эритроциты быстро агглютинируют; после подогревания пробы крови агглютинаты
исчезают. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальна или несколько снижена. Ретикулоцитоз умеренный. Число ле
тромбоцитов нормально или снижено. РОЭ может быть резко ускоренной. В плазме повышен непрямой билирубин и свободный гемогл
охлаждения); в моче может обнаруживаться гемоглобин и гемосидерин.
Осложнения могут быть обусловлены нарушением кровотока в мелких сосудах (например, развитие гангрены пальцев рук и ног).
Диагноз основан на выявлении Гемолитическая анемия, синдрома Рейно и обнаружении Холодовых агглютининов в достаточно вы
(1 : 1 000 000). Прямая проба Кумбса (для исследования кровь берут в посуду, согретую до t° 37°) с цельной антиглобулиновой сывор
положительна, из моноспецифических сывороток положительна только с анти-С.
Лечение: кортикостероиды и спленэктомия малоэффективны. Описан благоприятный эффект от лейкерана. При глубокой анем
трансфузии эритроцитов, отмытых от плазмы (для устранения комплемента).
Прогноз в отношении выздоровления сомнительный. Трудоспособность может сохраняться.
Гемолитическая анемия, вызванная двухфазными гемолизинами (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия), — редкое заболева
составляет 4,6% всех иммуногемолитических анемий.
Этиология. Заболевание развивается при острых вирусных инфекциях, реже при сифилисе.
Патогенез. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия возникает при наличии в крови двухфазных гемолизинов Доната — Ла
которые при охлаждении организма оседают на эритроцитах и осуществляют гемолиз при t° 37°. Двухфазные гемолизин
электрофоретической подвижностью, соответствующей γ-фракции; они относятся к иммуноглобулинам G (IgG).
Клиническая картина характеризуется симптомами тяжёлого общего состояния, одышкой, лихорадкой, головной болью, болью
суставах, а также признаками бурного внутрисосудистого гемолиза (появление чёрной мочи, желтуха, анемия). Нередко наблюдается
рвота желчью, жидкий стул. Селезёнка и печень умеренно увеличены, чувствительны. Лёгкая форма пароксизмальной Холодовой гем
протекает с субфебрильной температурой и кратковременной гемоглобинурией. При исследовании крови выявляют резкую нормохромн
базофильную пунктацию эритроцитов, полихромазию эритроцитов, нормобласты, увеличенное количество ретикулоцитов, а также ней
лейкоцитоз со сдвигом влево, иногда до промиелоцитов и даже миелобластов. Обнаруживают гипербилирубинемию (за счёт неконъю
билирубина), увеличение гемоглобина до 30— 40 миллиграмм/ 100 миллилитров. Сыворотка крови окрашена в розовый цвет, при
становится коричневой за счёт образования метгемоглобина. В пунктате костного мозга— картина реактивного эритропоэза, эритрофаг
других исследованиях выявляют гемоглобинурию (смотри), плейохромию желчи, повышенное выделение стеркобилина с калом.
Осложнения: почечная недостаточность, анурия.
Лечение: проводят противошоковые мероприятия (сердечно-сосудистые средства, морфин, адреналин, кортин, кислород),
одногруппной крови (250—500 миллилитров), полиглюкина (500—1000 миллилитров), назначают щелочи внутрь и внутр
свежеприготовленный раствор бикарбоната натрия капельно в общей дозе 500—1000 миллилитров). С целью быстрейшего очищени
гемоглобина вводят осмотические диуретики — 30% раствор свежеприготовленного стерильного лиофилизированного препарата мочев
растворе глюкозы в общей дозе 200—300 миллилитров. Показаны глюкокортикоиды.
Прогноз определяется массивностью гемолиза, состоянием функции почек, своевременностью и эффективностью лечения. При бл
исходе в течение 2—4 недель наступает полное клин, выздоровление. Прогноз неблагоприятен в случаях, осложнённых анурией
недостаточностью. При молниеносной форме возможен летальный исход от шока и острой аноксии в течение первых двух суток.
Лекарственная иммуногемолитическая анемия возникает при медикаментозных гемолитических реакциях, осуществляющихся
антител.
Этиология и патогенез. Аутоантитела могут появляться при приёме некоторых лекарственных препаратов (пенициллин, стрептоми
индометацин, пирамидон, фенацетин, хинин, хинидин и другие). Механизм участия медикаментов в развитии Гемолитическая анемия
различным. При гаптенном механизме развития Гемолитическая анемия препарат вступает в соединение с компонентом поверхности эр
вызывает образование антилекарственных антител типа IgG, при повторном приёме препарата антитела фиксируются на э
блокированных им. Таков механизм действия пенициллина; при этом обычной аллергической реакции к пенициллину может и не наблю
образовании иммунных комплексов препарат соединяется с белком-носителем и стимулирует образование антител типа IgM. Комплекс
антитело повреждает мембрану эритроцитов, способствует фиксации на них комплемента, вызывая гемолиз. Таков механизм действ
хинидина. Но медикамент может индуцировать образование истинных аутоантител, таких как при тепловой аутоиммунной Гемолитиче
Таков механизм действия α-метилдопа (допегит). Причинным фактором может быть также мебедрол (мефенамин), хлордиазепоксид (элен
отмены препарата все антитела быстро исчезают.
Клиническая картина определяется тяжестью и локализацией гемолиза. Преобладают формы лёгкие и средней тяжести. Заболеван
остро, со смешанной локализацией гемолиза. В сыворотке обнаруживают антитела, агглютинирующие эритроциты больного и здор
присутствии данного препарата).
Диагноз основывается на анамнестических данных, положительной прямой пробе Кумбса с моноспецифическими сыворотками.
Лечение сводится в основном к отмене препарата, вызвавшего Гемолитическая анемия Кортикостероиды эффективны
Гемолитическая анемия, вызванной а-метилдопа, но должны применяться осторожно из-за опасности нарастания АД. При тяжёлой анем
гемотрансфузии.
Изоиммунные гемолитические анемии могут развиваться у новорожденных с несовместимостью систем АВ0 и резус плода и мат
Гемолитическая болезнь новорожденных), а также как осложнение при переливаниях крови, тоже несовместимой по системам АВ0,
редким разновидностям. Это посттрансфузионные гемолитические анемии (смотри Переливание крови). При изоиммунных Гемолитиче
антитела обнаруживаются в сыворотке при постановке непрямой реакции Кумбса.
https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Gemoliticheskaya_anemiya.html 5/13
09.06.2019 Гемолитическая анемия
Приобретённые мембранопатии
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (синонимы: болезнь Штрюбинга — Маркиафавы, болезнь Маркиафавы — Микели) расс
как приобретённая эритроцитопатия (семейно-наследственные формы заболевания не выявлены); возникает вследствие соматическ
ведущей к появлению аномальной популяции эритроцитов. Доказано моноклоновое происхождение этой популяции эритроцит
эритроцитов вызывается только комплементом, но провоцируется самыми различными, в том числе физиологический, факторами (состо
женщин — месячными); появление гемоглобинурии связано со сдвигами кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза при выш
состояниях. Провоцирующими агентами могут быть также интеркуррентные инфекции, состояния гиперкоагуляции крови, м
переливание крови как цельной (особенно свежей), так и плазмы. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия может начинать
гипопластического состояния кроветворения; в ряде случаев характерная картина заболевания развёртывается через 10—12 и боле
обнаружения гипоплазии кроветворения, иногда после спленэктомии.

Клиническая картина

Заболевание отличается длительным течением. На фоне гемоглобинемии и гемосидеринурии возникают пароксизмы гемоглоби
ночные.
При исследовании крови выявляют выраженную анемию гипохромного типа, умеренное уменьшение количества гранулоцитов и т
Вследствие длительной гемосидеринурии («железный диабет») истощаются депо железа в организме и развивается гипосидеремия.
симптомы гемолитической желтухи: гипербилирубинемия (за счёт неконъюгированной фракции), уробилинурия, плейохромия желчи, ре
Печень и селезёнка чаще не увеличены. Костный мозг гиперплазирован за счёт элементов эритропоэза.
Осложнения. В период гемоглобинурийных кризов болезнь нередко осложняется синдромом гиперкоагуляции с последующими с
тромбозами в системе воротной вены, абдоминальных, мозговых, коронарных сосудах, у женщин, кроме того, и в сосудах мало
сопровождается болями в зоне тромбозов. Наклонность к сосудистым тромбозам связана с поступлением в кровь тромбопластических су
распавшихся эритроцитов. Тромбозы иногда осложняются инфарктами в различных органах; в частности тромбозы в системе воротной
инфарктам селезёнки с развитием тромбофлебитической спленомегалии и портальной гипертензии. В редких случаях наблюдае
пароксизмальной ночной гемоглобинурии в гиперпластический, миелопролиферативный синдром — эритромиелоз или острый ми
лейкоз.
Диагноз ставится с помощью специфических лабораторных тестов (кислотная и сахарозная пробы), а также на основании кл
непрерывного внутрисосудистого гемолиза, сопровождающегося чаще пароксизмами ночной гемоглобинурии. Кислотная проба, или
основана на определении чувствительности эритроцитов к комплементу свежей человеческой сыворотки, подкисленной добавлением 0,
соляной кислоты до pH 6,5. Проба считается положительной, если гемолизуется больше 5% (иногда до 50—80%) эритроцитов. Сахарозна
проба Хартманна — Дженкинса, основана на том, что эритроциты больных лизируются в слабом растворе сахарозы в присутствии к
Проба считается положительной, когда лизису подвергаются более 4% исследуемых эритроцитов.
Лечение сводится к поддержанию на оптимальном уровне показателей красной крови путём систематических переливаний отмыт
(физиологический раствором) эритроцитов или эритроцитов 7—10-дневной давности (срок инактивации комплемента). Переливание све
крови и плазмы противопоказано, т. к. это усиливает гемолиз. При гипосидеремии показаны препараты железа в малых, индивидуально
дозах, в сочетании с анаболическими гормонами (неробол, ретаболил). При тромботических осложнениях назначают гепарин, иногда в
фибринолизином. Глюкокортикоиды (преднизолон) в развёрнутой стадии заболевания противопоказаны. В гипопластической фазе боле
весь арсенал средств, применяемых при гипопластической анемии,— глюкокортикоиды, андрогены, гемотрансфузии и допустимо пер
отмытых свежих эритроцитов. При упорных тромбоцитопенических кровотечениях показана спленэктомия.
Прогноз серьёзный. Летальный исход может наступить в начальной стадии вследствие анемической комы на фоне тромбоцит
кровотечений, в развёрнутой гемолитической стадии — в результате сосудисто-тромботических или септических осложнений, в редки
острого лейкоза.
Шпороклеточная гемолитическая анемия описана Смитом (J. A. Smith) с сотрудники (1964) у больных с тяжёлыми формами цирро
Этиология неизвестна.
Патогенез заболевания связан с избыточным содержанием холестерина и недостаточностью фосфолипидов в мембране эритроцито
Клиническая картина, лечение и прогноз как при микросфероцитарной Гемолитическая анемия
Диагноз основывается на обнаружении в крови эритроцитов с многочисленными мелкими отростками.

Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов

Маршевая пароксизмальная гемоглобинурия описана впервые Флейшером (R. Fleischer, 1881), который наблюдал её у здоров
совершившего длительный пеший переход.
Этиология и патогенез. Гемолиз эритроцитов развивается у физически крепких молодых людей в связи с повышенной нагрузко
нижних конечностей при длительной ходьбе, марше, беге, лыжном переходе, а также на мышцы рук при проведении приёмов карате
Дейвидсона (R. J. L. Davidson, 1964), маршевая гемоглобинурия возникает при беге по твёрдой поверхности (после бега по мягкой повер
обуви с эластическими стельками гемоглобинурия у тех же лиц не развивается). Предрасполагающим фактором является гипогаптогл
сосудах частей тела, длительно испытывающих столкновение с жёсткой поверхностью (стопы ног, кисти рук), местно развивается м
гемолиз.
Клиническая картина характеризуется мягким течением болезни, отсутствием лихорадки и обусловлена интенсивностью внутри
гемолиза. Возможны тяжёлые гемоглобинурийные кризы, чаще отмечается умеренная гемоглобинемия и гемоглобинурия, снижение гап
сыворотке. Исходное состояние больных нормальное. Морфологически аномалий эритроцитов не отмечают.
Дифференциальный диагноз с другими гемоглобинуриями основан на данных анамнеза (связь заболевания с механическим факт
охлаждением или приёмом лекарств) и результатах эритроцитарных проб (сахарозная и кислотная). От маршевой миоглобинурии (смот
отсутствие мышечных болей, обнаружение в моче гемоглобина.
Лечение обычно не требуется.
Профилактика заключается в изменении условий физ. нагрузок: иногда достаточно сменить обувь на более эластичную и измен
бега, чтобы полностью устранить гемолиз эритроцитов.
Прогноз благоприятный.
Болезнь Мошкович (синонимы микроангиопатическая Гемолитическая анемия) — групповое понятие, обозначающее Гемолитиче
при некоторых патологический состояниях, обусловленных поражением мелких сосудов (артериол) в сочетании с диссеми
внутрисосудистым свёртыванием (смотри Мошкович болезнь).

https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Gemoliticheskaya_anemiya.html 6/13
09.06.2019 Гемолитическая анемия
Гемолитические анемии, возникающие при протезировании клапанов сердца. При протезировании клапанов сердца возмож
Гемолитическая анемия, что обусловлено механической травматизацией и разрывом мембраны (фрагментацией) исходно полноценных
больного. Чаще развивается при недостаточности искусственных клапанов левого сердца вследствие форсированного пассажа крови
желудочка через зазоры между протезом и клапанным кольцом.
Клиническая картина проявляется интенсивностью внутрисосудистого гемолиза, который более выражен при активном поведен
чем при выполнении им строгого постельного режима. При исследовании крови обнаруживают анемию, иногда гипохромию э
ретикулоцитоз, гемоглобинемию, снижение или отсутствие гаптоглобина в плазме. Характерно наличие морфологически признаков ф
эритроцитов (шистоциты, треугольные и шлемовидные эритроциты). Описаны случаи с положительной прямой пробой Кумб
обнаруживают гемоглобин и гемосидерин.
Диагноз основан на данных анамнеза, исследования крови (признаки внутрисосудистого гемолиза и фрагментации эритроци
(наличие гемоглобина и гемосидерина).
Лечение. При глубокой стойкой анемии показана операция с реконструкцией протеза. В лёгких случаях ограничиваются
переливаниями крови, назначением препаратов железа. Кортикостероиды не эффективны.
Токсические гемолитические анемии
Этиология. Гемолиз эритроцитов могут вызывать многочисленные вещества хим. и бактериальной природы. Из химических вещ
чаще вызывают мышьяковистый водород (путём взаимодействия мышьяковистых соединений с сульфгидрильными группами), свинец, с
счёт угнетения пируваткиназы и других ферментов эритроцитов), хлораты калия и натрия, реже резорцин, нитробензол, анилин. Опи
Гемолитическая анемия при гипербарической оксигенации, после укуса пчёл, пауков.
Патогенез. Механизм гемолиза может быть различным. Гемолиз может происходить вследствие резкого окислительного эффе
энзимопенических анемиях), преодолевающего нормальные защитные механизмы эритроцитов, вследствие нарушения синтеза
появления аутоиммунных факторов и др. Разрушение эритроцитов чаще происходит внутрисосудисто. Токсические Гемолитическая а
развиваться при инфекционных заболеваниях. Механизм гемолиза при некоторых из них известен. Так, Bartonella bacilliformis — плазмо
проникают внутрь эритроцитов, которые затем элиминируются селезёнкой. Clostridium welchii образует α-токсин — лецитиназу, взаимод
с липидами мембраны эритроцитов с образованием гемолитически активного лизолецитина. При лейшманиозе гемолиз связан со спле
Возможны и другие механизмы гемолиза — адсорбция бактериальных полисахаридов на эритроцитах с последующим образованием
разрушение бактериями поверхностного слоя мембраны эритроцитов с обнажением Т-антигена и полиагглютинабельностью эритроцитов
Клиническая картина и осложнения. По течению токсические Гемолитическая анемия могут быть острыми и хронический.
токсических Гемолитическая анемия возникает внутрисосудистый гемолиз, который проявляется гемоглобинемией, гемоглобинурией
случаях может сопровождаться явлениями коллапса и анурии. При хронический токсических Гемолитическая анемия преобладает внутр
гемолиз, приводящий к гепато- и спленомегалии, что особенно выражено при малярии и висцеральном лейшманиозе.
Лечение состоит в прекращении контакта с токсическим агентом и применении соответствующих антидотов, а при ин
заболеваниях, сопровождающихся Гемолитическая анемия, терапии основного процесса. При тяжёлой анемии показаны заместительные
При анурии следует поддерживать диурез путём введения в организм жидкости, в частности щелочных растворов. Количество вводимой
должно превышать суточного диуреза.
Прогноз. При остром течении токсических Гемолитическая анемия возможен летальный исход; при своевременном выявлении и
причины гемолиза наблюдается полное выздоровление. При хронический течении токсических Гемолитическая анемия прогноз такж
раннего выявления причины заболевания и устранения её. Гемолиз, сопровождающий некоторые инфекционные заболевания, при лечени
стихает.
Сводные данные о дифференциально-диагностической характеристике Гемолитическая анемия представлены в таблице.

https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Gemoliticheskaya_anemiya.html 7/13
09.06.2019 Гемолитическая анемия

https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Gemoliticheskaya_anemiya.html 8/13
09.06.2019 Гемолитическая анемия

https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Gemoliticheskaya_anemiya.html 9/13
09.06.2019 Гемолитическая анемия

Патологическая анатомия
При Гемолитическая анемия в связи с повышенным разрушением эритроцитов наблюдаются малокровие, желтуха (смотри),
костного мозга (смотри), увеличение селезёнки (смотри) и печени (смотри), гемосидероз (смотри) органов и тканей, множественные кров
https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Gemoliticheskaya_anemiya.html 10/13
09.06.2019 Гемолитическая анемия
тромбозы сосудов, очаги экстрамедуллярного кроветворения (смотри). Эти изменения выражены в различной степени в зависимост
Гемолитическая анемия. При всех формах Гемолитическая анемия обнаруживают жировую дистрофию миокарда, печени, нередко
некроз печёночных клеток в центральных отделах долек, возможны цирротические изменения. В мелких сосудах и капиллярах выявляю
агрегированных, иногда гемолизированных эритроцитов.
Нередко наблюдают кровоизлияния в органах и тканях, свежие и старые тромбы в сосудах портальной системы, лёгких, головного
далее
При наследственных Гемолитическая анемия на вскрытии обнаруживают общую желтуху, иногда деформацию костей ч
трофические язвы на ногах. Костный мозг плоских и трубчатых костей сочный, красного цвета, часто с ржавым оттенком.
Селезёнка значительно увеличена (до 3,5 килограмм), капсула утолщена, имеются фиброзные спайки с окружающими тканями,
разреза буровато-красного цвета, часты инфаркты, очаговые разрастания соединительной ткани с отложением продуктов распада гемо
называемый склеро-пигментные узелки). Возможно увеличение печени, лимф, узлов, признаки экстрамедуллярного кроветворения
тканях в виде темно-красных узелков (цветной рисунок 4). Есть описание массивных внекостномозговых разрастаний кроветвор
клетчатке по ходу грудного отдела позвоночника, которые внешне сходны с опухолевыми образованиями. В желчном пузыре и про
тёмная желчь, часто пигментные камни. При гистологический изучении костного мозга обнаруживают его полнокровие, среди клеток
клетки красного ряда — эритробласты и нормобласты, нередко увеличено количество миелоцитов (цветной рисунок 3). Имеется р
костной ткани с очаговым разрушением кортикального слоя кости. В селезёнке, печени, костном мозге, лимф, узлах постоянно
эритрофагия, но менее выраженная, чем при приобретённой аутоиммунной Гемолитическая анемия. В органах и тканях обнаружив
гемосидероза, часто одновременно и безжелезистые продукты распада гемоглобина. Гистологический картина при микросф
Гемолитическая анемия: фолликулы селезёнки редуцированы, красная пульпа резко полнокровна (цветной рисунок 2), венозные синус
полнокровия имеют вид узких щелей. Много гемолизированных и распадающихся эритроцитов. Эндотелий синусов всегда резко гиперп
красной пульпе — скопления незрелых клеток красного ряда, сегментоядерных лейкоцитов, лимфоцитов. Склеротические изменения
различной степени.

https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Gemoliticheskaya_anemiya.html 11/13
09.06.2019 Гемолитическая анемия

Рис. 2. Селезёнка при наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии. Полнокровие, редукция фолликулов (указано стр
Рис. 3. Костный мозг плоских костей при наследственной гемолитической анемии. Выраженная гиперплазия ядерных форм красного ря
Рис. 4. Участок экстрамедуллярного кроветворения в прилежащей жировой клетчатке надпочечника при наследственной гемолитическо
стрелками указана неизменённая ткань надпочечника; × 200.
Рис. 5. Селезёнка при аутоиммунной гемолитической анемии. Очаговое скопление ретикулярных клеток (указано стрелками) в красной п
гемолизированных эритроцитов селезёнки; × 600.

https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Gemoliticheskaya_anemiya.html 12/13
09.06.2019 Гемолитическая анемия

При аутоиммунных Гемолитическая анемия селезёнка обычно увеличена, однако меньше, чем при наследственных Гемолитиче
вес её редко превышает 1 килограмм. При микроскопическом исследовании обнаруживают редукцию фолликулов, полнокровие пульпы, г
эндотелия синусов, признаки гемолиза эритроцитов, резко выраженную эритрофагию. Отличительной особенностью аутоиммунных Гем
анемия является наличие в селезёнке значительной очаговой (цветной рисунок 5) или диффузной гиперплазии ретикулярных клеток с
гигантских форм [Раппапорт, Кросби (Н. Rappaport, W. Н. Crosby), 1957; JI. А. Данилова, 1960; Дейси (J. V. Dacie), 1962; Пировский (
1969]. Указанные клетки проявляют высокую ферментативную активность, значительная пролиферация их соответствует нап
иммунологический процесса у больных. Часто наблюдают гемосидероз органов. В просветах канальцев почек иногда видны эр
гемоглобиновые цилиндры. В костном мозге обнаруживают гиперплазию нормо- и эритробластов; нередко имеются дистрофически
клеток, возможно развитие участков гипоплазии. В костном мозге описаны ограниченные образования из зрелых лимфоцитов [Андре,
Andre, G. Duhamel) и другие, 1968]. При симптоматической форме аутоиммунных Гемолитическая анемия, развивающихся при лей
обнаруживаются описанные выше морфологически признаки повышенного кроверазрушения (А. К. Агеев, 1964).
При пароксизмальной ночной гемоглобинурии на вскрытии отмечают признаки малокровия, нередко желтуху, множественные ме
кровоизлияния в кожные покровы, серозные и слизистые оболочки. Характерно увеличение размеров и веса почек, расширение кор
который имеет коричнево-красный цвет. Часто обнаруживают распространённый тромбоз в системе воротной вены, в головном
оболочках. Вследствие этого в ряде случаев выявляют очаги размягчения вещества головного мозга, инфаркты в различных органах, нек
тонкого кишечника. В отличие от Гемолитическая анемия с преимущественно внутриклеточным гемолизом, отсутствует выраженное
селезёнки. Последнее отмечается лишь при развитии осложнений (тромбоз селезёночной вены и её внутриорганных разветвлений
Печень увеличена незначительно. Костный мозг плоских и трубчатых костей сочный, темно-красного цвета, может содержать сухов
розовые или желтоватые участки. При гистологический исследовании в почках постоянно обнаруживают массивные отложения гем
эпителии канальцев, чаще в их проксимальных отделах. В просветах канальцев могут быть скопления свободного гемоглобина, гемоли
эритроцитов. Описаны дистрофические изменения эпителия и фиброз стромы почек. Отложение гемосидерина в других внутрен
наблюдается только при назначении больным больших количеств гемотрансфузий. В печени имеется жировая дистрофия, нередк
центральных отделах долек, особенно при тромбозе внутрипечёночных вен. В костном мозге наряду с гиперплазией ядерных клеток кр
могут встречаться различного размера участки опустошения, представленные отёчной стромой, жировыми клетками. Характерно на
кровоизлияний, расширение просвета синусов, скопление в них гемолизированных эритроцитов, эритрофагия. Возможно увели
плазматических и тучных клеток. Количество гранулоцитов в костном мозге уменьшено. Среди мегакариоцитов часто наблюдают дег
формы. В других органах и тканях также обнаруживают морфологически изменения, сопутствующие нарушению кровообращен
различного калибра наряду со свежими тромбами находят и организованные, с явлениями васкуляризации.
Смотри также Анемия.
Алексеев Г.А.; Лорие Ю.И.; Хохлова М.П.

⇐ Перейти на главную страницу сайта ⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ Библиотека Ordo Deus ⇒
⇐ ⇒

⇐ Гемолимфангиэктазии кожи ⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓ Гемолитическая болезнь новорожде

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СС
АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Or
принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых исто
размещаются здесь только для чтения.
Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополн
изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из в
материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти стр
воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.
ВАС КАТЕГОРИЧЕСКИ НЕ УСТРАИВАЕТ ПЕРСПЕКТИВА БЕЗВОЗВРАТНО ИСЧЕЗНУТЬ ИЗ ЭТОГО МИРА? ВЫ НЕ ЖЕЛАЕТЕ ЗАКОНЧИТЬ СВОЙ ЖИЗНЕННЫЙ ПУТЬ
ОМЕРЗИТЕЛЬНОЙ ГНИЮЩЕЙ ОРГАНИЧЕСКОЙ МАССЫ ПОЖИРАЕМОЙ КОПОШАЩИМИСЯ В НЕЙ МОГИЛЬНЫМИ ЧЕРВЯМИ? ВЫ ЖЕЛАЕТЕ ВЕРНУВШИСЬ В МО
ПРОЖИТЬ ЕЩЁ ОДНУ ЖИЗНЬ? НАЧАТЬ ВСЁ ЗАНОВО? ИСПРАВИТЬ СОВЕРШЁННЫЕ ОШИБКИ? ОСУЩЕСТВИТЬ НЕСБЫВШИЕСЯ МЕЧТЫ? ПЕРЕЙДИТЕ ПО ССЫЛКЕ
СТРАНИЦА».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.

https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Gemoliticheskaya_anemiya.html 13/13