Компартментация

эукариотической
клетки

1
Почему современному врачу
необходимо знать
структурно-функциональную
организацию клетки?
 Потому, что многие болезни человека являются
результатом структурно-функциональных нарушений
клеточных органоидов.
Например:
 Врожденные миопатии
 Адреногенитальный синдром
 Болезнь Гирке
 Болезнь Тея-Сакса
 Болезнь клеток I
 Синдром Цельвегера
 Адренолейкодистрофии
 Акаталаземия
 Семейные энцефалопатии и энцефаломиопатии
 Нейропатия Лебера
 Cиндром Картагенера
 и многие, многие другие....
Особенности эукариотной клетки

 Разделение на компартменты

 Подвижная сложно организованная

цитоплазма

 Наличие цитоскелета

 Сортировка белков
 Компартмент – клеточная область,
ограниченная мембраной и имеющая
специфические свойства и функции;

 Клеточные компартменты отличаются:

 Строением;
 Химическим составом;
 Набором ферментов;
 Функциями.

5
 Что необходимо знать о компартментах:

 Что происходит в каждом компартменте?

 Какие белки содержит?
 Как перемещаются молекулы от одного
компартмента к другому?
 Как компартменты образуются и
обновляются?
Все белки синтезируются в цитозоле на
рибосомах, а затем переносятся в различные
компартменты клетки тремя путями:

 Через поры – в ядро

 Через мембрану – в митохондрии,
ЭПР, пероксисомы
 В мембранных пузырьках – в АГ,
лизосомы, эндосомы, из клетки
8
Мембранные органоиды клетки

 ЭПР
 Аппарат Гольджи
 Лизосомы
 Пероксисомы
 Митохондрии
 Транспортные и секреторные пузырьки
Эндоплазматический
ретикуллум

 Сложная система одномембранных

каналов, цистерн и трубочек.
 Неоднороден по строению и функциям.
 Белки:
- мембранные – рибофорин, белки-транслокаторы,
кальциевый насос, SRP-рецепторы,
- белки лумена – дисульфид изомераза, шапероны
(BiP), олигосахарил-трансферазы, цитохром Р450
Различают два типа
участков в ЭПР:

 Гранулярный

 Гладкий
Функции: грЭПР
• синтез и транспорт белков,
• первичная модификация белков
- гликозилирование,
фосфорилирование
•образование клеточных мембран
Функции:
•синтезлипидов, стероидных
гормонов,
• детоксикация вредных веществ,
•депонирование ионов кальция,
•обновление мембран глЭПР
13
14
 В ЭПР синтезируются белки:
 Мембранные интегральные
белки
 Экспортные (секреторные)
белки
 Лизосомные белки

 Фосфолипиды
 Холестерин
 Стероидные гормоны
Аппарат Гольджи
 Состоит из одномембранных цистерн
и пузырьков (покрыты клатрином)

 Имеет два функциональных участка:

цис и транс

 Количество и структура меняются

при разных функциональных
состояниях клетки

 Белки: гликозидазы, маннозидазы,

трансферазы и др.
Функции аппарата Гольджи
- модификация веществ (конверсия белков в
секреты), сульфатирование, гликозилирование белков
и липидов)
- синтез полисахаридов (мукополисахаридная
слизь в клетках тонкого кишечника)
- транспорт веществ к пунктам конечного
назначения
- обновление мембран
- образование секреторных пузырьков
- образование лизосом
- внутриклеточная сортировка
 Разделение белков на 3 потока:
 лизосомальный — гликозилированные белки (с маннозой) поступают в цис-отдел
комплекса Гольджи, некоторые из них фосфорилируются, образуется маркёр
лизосомальных ферментов — манноза-6-фосфат. В дальнейшем эти
фосфорилированные белки не будут подвергаться модификации, а попадут в
лизосомы.

 конститутивный экзоцитоз (конститутивная секреция). В этот поток включаются белки

и липиды, которые становятся компонентами поверхностного аппарата клетки, в том
числе гликокаликса, или же они могут входить в состав внеклеточного матрикса.

 Индуцируемая секреция — сюда попадают белки, которые функционируют за

пределами клетки, поверхностного аппарата клетки, во внутренней среде организма.
Характерен для секреторных клеток.


18
 Формирование слизистых секретов — гликозамингликанов
(мукополисахаридов)

 Формирование углеводных компонентов гликокаликса — в

основном, гликолипидов.

 Сульфатирование углеводных и белковых компонентов

гликопротеидов и гликолипидов

 Частичный протеолиз белков — иногда за счет этого неактивный

белок переходит в активный (проинсулин превращается в инсулин).

19
Этапы клеточной
секреции
 Лизосомы
 Одномембранные пузырьки,
наполненные гидролитическими ферментами
 Разнообразны по форме и размерам

 Содержимое лизосом имеет кислый рН

 Особенности мембраны: гликозилированные

белки, встроенные в мембрану ферменты,

ионный водородный насос
 Белки:

гидролитические ферменты
(гидролазы),
мембранные белки.
22
Функции лизосом

 Основная функция: контролируемое

расщепление веществ
 Дополнительные функции:
рассасывание структур в эмбриогенезе,
расщепление оболочки яйцеклетки и
др.
С внутриклеточным расщеплением веществ связаны
следующие процессы, которые отличаются по типу
веществ и путям поступления их в лизосомы:
 Эндоцитоз – образование эндосом и слияние их с
первичными лизосомами.
 Аутофагия - расщепление старых или
поврежденных органоидов клетки путем окружения
их мембраной и слияния с лизосомой.
 Кринофагия – расщепление избытка
секретируемых клеткой веществ.
 Фагоцитоз – поглощение и расщепление крупных
частиц и м\о специализированными клетками.
Классификация лизосом

 Первичные – содержат только

гидролитические ферменты
 Вторичные – результат слияния с
фагосомой или аутофагосомой
 Третичные (остаточные тельца) –
содержат нерасщепленные частицы и
вещества
Лизосомы и метаболизм холестерина

26
Болезни, связанные с нарушениями
лизосом, - болезни накопления
 Гликогенозы (болезнь Гирке, Болезнь Мак-Ардля,
болезнь Андерсена и др.) 
 Мукополисахаридозы (синдром Гунтера, синдром
Гурлера и др.)
 Липидозы (болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика, болезнь
Фабри, лейкодистрофия и др.)
 Галактоземия
Мукополисахаридозы

28
Болзень
Гоше
 Везикулы (пузырьки)

 Транспортные (около 10 типов)

 Секреторные

30
Пероксисомы
 Есть во всех эукариотных клетках, но
особенно много их в клетках печени и
почек.
 Небольшие одномембранные
органоиды, содержащие
окислительные ферменты.
 Функции:
- детоксикация вредных продуктов
метаболизма
- расщепление перекиси водорода
- окисление жирных кислот и
образование ацетилСоА.
 Белки: каталаза, пероксидаза,
уратоксидаза, пероксины.
Болезни, связанные с нарушениями
пероксисом
 Болезнь Цельвегера ( нарушения транспорта белков в
пероксисомы→пероксисомная недостаточность →поражение почек, печени,
головного мозга →ранняя смерть)
 Адренолейкодистрофии
 Акаталаземия
 Митохондрии
 Окружены двумя мембранами.
 Число и форма зависят от типа
клеток.
 Обладают относительной
автономностью, т.к. имеют свою
ДНК и делятся независимо.
 Состоят их 4-х
субкомпартиментов:
- внешняя мембрана
- внутренняя мембрана
- матрикс
- межмембранное пространство
 Функции:
- окислительное
фосфорилирование,
- синтез АТФ и белков.
В митохондриях происходят процессы энергетического и
пластического метаболизма.
Они обеспечиваются следующими белками:

 Транспортные белки - транслокаторы (ТОМ, TIM), порин,

ОХА-комплекс
 АТФ-синтетаза
 Ферменты матрикса
 Белки дыхательной цепи.

! Незначительная часть белков кодируются

митохондриальными генами и синтезируются в
митохондриях, однако более 90% белков кодируются
ядерными генами и синтезируются в цитозоле,
откуда поступают в митохондрии.
Болезни, связанные с нарушениями
митохондрий

 атрофия зрительного нерва Лебера,

 наследственные кардиомиопатии,
 прогрессирующие офтальмоплегии,
 прогрессирующая энцефаломиопатия
(MELAS )
Немембранные органоиды клетки

 Рибосомы
 Цитоскелет
 Рибосомы
• немембранные органоиды клетки
• состоят из рРНК и белков
•свободные в цитозоле или
прикреплены к ЭПР

•являются местом
синтеза белка в
клетке
•образуются в
ядрышке
Цитоскелет

 Сложная система белковых нитей и трубочек,

которые пронизывают всю цитоплазму.
 Это динамичная, упорядоченная и способная к
самосборке система.
 Белки: актин, миозин, тубулин, кератин,
виментин, десмины и др.- синтезируются на
свободных рибосомах в цитозоле
Цитоскелет состоит из трех основных элементов:

 Микрофиламенты

 Микротрубочки

 Промежуточные
филаменты
Микротрубочки в клетке могут быть

 в свободном виде
 в составе временных структур (нити
веретена деления)
 в составе постоянных структур (центриоли,
реснички и жгутики)
Центриоли

 Это структуры в форме

цилиндров из девяти
триплетов микротрубочек.
 Пара центриолей,
расположенных вблизи ядра,
образует центросому, или
клеточный центр – место
организации микротрубочек.
 Функции центриолей:
- сборка и рост микротрубочек,
- образование веретена
деления,
- образование ресничек и
жгутиков.
 Реснички и жгутики

 Тонкие волосовидные образования,

содержащие в середине пучок
микротрубочек (9 двойных по кругу +
2 одиночные в центре)
 Есть на поверхности большинства
животных клеток

Функции :
•защитная (в эпителиальных клетках
дыхательных путей)
•двигательная (продвижение яйцеклетки
по яйцеводу, движение сперматозоидов)
3-43
Функции цитоскелета
 Обеспечивает форму клетки и ее органоидов
 Определяет положение органоидов в
цитоплазме
 Обеспечивает внутриклеточный транспорт
 Обеспечивает подвижность клетки
 Отвечает за образование центриолей, веретена
деления, ресничек и жгутиков
 Участвует в образовании клеточных контактов
В эукариотной клетке можно выделить
следующие системы:
 Система биосинтеза и созревания веществ:
- ЭПР, рибосомы, АГ
 Система энергетического обмена:
- митохондрии
 Система расщепления и детоксикации веществ:
- лизосомы и пероксисомы
 Опорно-двигательная система:
- цитоскелет.
Компартменты эукариотической клетки
 Ядро – метаболизм НК
 грЭПС – синтез белков
 глЭПС – синтез липидов, детоксификация
ксенобиотиков
 АГ – созревание, сортировка, перенос ОВ
 Лизосомы – гидролиз ОВ
 Пероксисомы – детоксификация
метаболитов
 Митохондрии – энергетический обмен
 Цитозоль – метаболизм малых молекул

46
 Организация эукариотной клетки

 Поверхностный Метаболитический  Генетический

аппарат аппарат
аппарат
 Барьерная  Синтез ОВ  ДНК
 Транспортная  Расщепление  Аппарат
 Рецепторная ОВ репликации
 Клеточные
 Детоксификация  Аппарат
контакты
 Энергетическая ф. репарации
 Сигнальная ф.  Аппарат
 Защитная
транскрипции

Цитоплазма и
Плазмалемма Ядро
органоиды 47
Тема следующей лекции

ЯДРО
Молекулярная
организация и
функции

48