Диффузные болезни

соединительной ткани
 Данная группа включает в себя:

Ревматоидный артрит
Системная красная волчанка
Системная склеродермия
Полимиозит/Дерматомиозит
Смешанное заболевание соединительной
ткани и Оверлап- синдромы
Синдром Шёгрена
 Системная
склеродермия
 Определение
 Системная патология
соединительной ткани
 Характеризутся развитием
патологических изменений на
уровне кожи, опорно-
двигательного аппарата,
внутренних органов, а также
диффузными вазоспастическими
нарушениями
 Изменения вызваны
повреждением соединительной
ткани с преобладанием фиброза и
сосудистыми нарушениями по
типу облитерирующей
микроангиопатии.
 Этиология
Причина болезни остаётся неизвестной,
но обсуждается мультифакториальное
происхождение заболевания с участием
взаимодействия наследственной
предрасположенности и эндо-экзогенных
факторов.
 Патогенез
В развитии системной склеродермии большую
роль играют следующие механизмы:

Повреждение сосудов
Иммунные аномалии
Фиброз
 Клинические особенности
 Феномен Рейно один из
основных признаков
заболевания. Иногда появляется
годами ранее чем другие
симптомы склеродермии.
 Феномен Рейно представляет
собой рекурентные приступы
ишемии пальцев, которые
протекают в 2 или 3 фазы –
бледность, цианоз и
покраснение, провоцируемые,
обычно, холодом или эмоциями.
Некроз пальца как осложнение
феномена Рейно
 Кожные поражения

• плотный отек, в основном Подкожные

рук (особенно пальцев, кальцификаты
феномен названный
склеродактилией), и
лица, который потом
переходит в индурацию и
атрофию пораженных
кожных покровов.
• телеангиэктазии
• аномалии пигментации
• подкожные кальцификаты
Склеродактилия и феномен Рейно
Поражение кожных покровов лица
 Поражение опорно-двигательного аппарата

 Суставной синдром проявляется полиартралгиями, иногда

артритами, локализованными на уровне мелких и средних
суставов рук, с преобладанием периартикулярных фиброзных
изменений и образованием контрактур.
 Тендосиновиальные повреждения – наличие туннельного
синдрома и пальпируемой крепитации при движении в суставе
 Костные поражения – развитие остеолиза, особенно пальцев
 Поражение скелетных мышц – интерстициальный
фиброзный миозит с пролиферацией соединительной ткани
и атрофии мышечных волокон или полимиозит с
дегенеративно-некротическими изменениями и последующим
развитием склероза мышц.
 Поражение ЖКТ

 микростомия, атрофия и склероз слизистых ротовой полости и

языка, парадонтопатия, остеолиз и атрофия нижней челюсти.
 Моторные нарушения дистального отдела пищевода -
нарушение глотания твердой пищи, развитие
гастроэзофагиального рефлюкса.
 Поражение двенадцатиперстной кишки – абдоминальные боли
после приема пищи.
 Поражение тонкой кишки – синдром мальабсорбции с
периодическими вздутиями живота с/без периодическими
болевыми приступами по типу псевдообструкции, диарея и
значительное снижения массы тела.
 Поражение толстой кишки – развитие обширных дивертикулов,
запоры, недержание анального сфинктера. Склеродермия может
ассоциироваться с первичным билиарным циррозом.
Гипокинезия и предрасположенность к расширению
пищевода при радиологическом исследовании
 Поражение лёгких

Функциональные легочные тесты показывают уменьшение

диффузионной способности легких и уменьшение
жизненного объема легких (рестриктивные нарушения)
Специфично развитие базального пневмофиброза, но
возможно и диффузное поражение легочной паренхимы.
В случаях когда преобладают поражения легочных
сосудов, развивается легочная гипертензия, которая
может быть развиваться, также, и вторично легочному или
сердечному поражению.
Поражение плевры состоит в развитии адгезивного
плеврита.
Базальный пневмофиброз
 Поражение сердца
 Миокард вовлекается в процесс развитием ишемических
зон и некоронарогенного кардиосклероза. Часто происходит
увеличение сердечного объема, появляются различные
нарушения ритма и проводимости, уменьшается
сократительная способность миокарда, появляются зоны
адинамии и инфарктоподобные изменения на ЭКГ.
 Поражение эндокарда способствует развитию
склеродермических пороков. Чаще поражается митральный
клапан, с преобладанием его недостаточности.
 Также могут развиваться перикардит, как проявление
полисерозита, плевроперикардиальные спайки, утолщение
перикарда и перикардиальный выпот в малых количествах.
 Поражение почек

Острая нефропатия (склеродермический

почечный криз), для которой характерны
быстропрогрессирующая почечная
недостаточность, злокачественная АГ, изменения
в анализе мочи.
Хроническая нефропатия, протекающая
преимущественно субклинически или с
умеренной лабораторной и клинической
симптоматикой.
 Другие проявления

Синдром Шёгрена подтверждается в более чем 20%

случаев склеродермии.
Могут быть отмечены аутоиммунный тиреоидит и
фибротические отложения в щитовидной железе,
которые ассоциируются с клиническими проявлениями
гипотиреоза.
Сенсорно-двигательный полиневрит тройничного
нерва или другие нейропатии черепных нервов
описываются, обычно, в сочетании с ограниченными
кожными поражениями.
Общие проявления: потеря массы тела, повышение
температуры, утомляемость.
 Критерии классификации (ARA, 1980)
 Основной («Большой») критерий:
проксимальная склеродермия: симметричное
утолщение и индурация кожи пальцев,
распространяющиеся проксимально от пястно-
фаланговых и плюснефаланговых суставов.
 «Малые» критерии:
- cклеродактилия
- рубцы на подушечках пальцев
- симметричный базальный пневмосклероз.
Для постановки диагноза ССД необходим
большой критерий и два малых критерия.
 Диагностические критерии склеродермии
ARA/EULAR, 2013

1. Утолщение кожи обеих рук выше пястно-фаланговых суставов

(достаточный критерий) – 9 баллов
2. Утолщение кожи пальцев (только больший счет):
 Отек пальцев – 2 балла
 Склеродактилия (все пальцы дистальнее пястно-фаланговых суставов) - 4
балла
3. Дигитальная ишемия (только больший счет):
 Язвочки – 2 балла
 Рубчики – 3 балла
4. Телеангиэктазии – 2 балла
5. Капилляроскопические изменения – 2 балла
6. Легочная АГ и/или интерстициальное поражение легких – 2 балла
7. Феномен Рейно – 3 балла
8. Специфичные аутоантитела (анти-Scl-70, АЦА, к РНК-полимеразе III) – 3
балла

 Пациенты, «набирающие» в сумме 9 баллов и более,

классифицируются как имеющие достоверную CCД.
 Диагностика
Для оценки активности ССД в настоящее время
используют следующие анализы:
Общий анализ крови (умеренное повышение
СОЭ, aнемия, лейкоцитоз, реже лейкопения);
Неспецифические признаки воспаления
(повышение C реактивного белка, фибриногена,
серомукоида, диспротеинемия, а также
гипоальбуминемия и гипергаммаглобулинемия)
 Диагностика

Биохимические изменения неспецифичны и

отражают поражение органов обусловленное
болезнью, за исключением повышения уровня
трансаминаз и других мышечных ферментов,
которое можно объяснить поражением
скелетных мышц.
 Диагностика
Иммунологические исследования включают:
Повышение иммуноглобулинов, чаще IgG, реже
IgA и IgM;
Повышение криоглобулинов;
Определение ревматоидного фактора Определение
циркулирующих иммунных комплексов(ЦИК);
Центральное место в лабораторной диагностике
занимают серологические тесты: aнтинуклеарные
антитела (AНA), aнти Scl 70, антицентромерные
антитела , антитела к РНК –полимеразе и др.
 Диагностика
Капилляроскопия
ногтевого ложа
выявляет характерные
для ССД изменения:
дилатация и
уменьшение числа
капилляров,
кровотечения,
аваскулярные участки и
др.
 Диагностика

Чтобы своевременно выявить и определить

степень поражения внутренних органов,
необходимо произвести соответствующие
инструментальные исследования:
Рентген лёгких, спирометрия, КТ лёгких,
бронхоальвеолярный лаваж
Рентгеноконтрастные исследования ЖКТ
Ультразвуковое исследование внутренних органов
ЭКГ, эхокардиография, катетеризация сердца,
aртериография и др.
 Цели лечения

Обучение больного
Немедикаментозное лечение
Медикаментозное лечение
Хирургическое лечение
Локальное лечение
Реабилитация
 Немедикаментозное лечение

Для больных с феноменом Рейно рекомендуется:

 избегать длительного воздействия холода (ношение перчаток,
шерстяных носков, избегание контакта с холодными
предметами, ограничение времени проводимого на улице в
холодное время года или в помещениях с
кондиционированным воздухом, избегание употребления
холодных напитков)
 Последовательное использование различных техник
обогревания (погружение рук в теплую воду на 5 минут
несколько раз в день, помещение конечностей на некоторое
время в теплую среду, в то время как тело подвергается холоду)
 Избегание психоэмоциональных нагрузок, курения.
 Медикаментозное лечение
Используемые средства:
Aнтифиброзная терапия (D-пеницилламины)
Иммуносупрессоры - Циклофосфамид, Meтотрексат,
Aзатиоприн, Mикофенолата мофетил, Синтетические
противомалярийные препараты, Глюкокортикоиды)
Сосудистая терапия (блокаторы кальциевых
каналов, ингибиторы ангиотензинпревращающего
фермента (АПФ), простагландины, симпатолитики,
антагонисты рецепторов ангиотензина II, антагонисты
серотонина, пентоксифиллин).
Симптоматическая терапия (НПВП, ингибиторы
протонного насоса)
 Хирургическое лечение

Симпатэктомия (цервикальная,
торакальная, поясничная, дигитальная)
может улучшить состояние больных с
тяжелым течением феномена Рейно.
Локальное лечение и реабилитация

Локально, рекомендовано использование компрессов с

раствором диметилсульфоксида 50-70%, возможно в
комбинации с кортикостероидами, сосудистыми,
ферментными и противовоспалительными
препаратами: курс по 10 компрессов по 30-40 минут в
день.
При отсутствии активности или сниженной активности
воспалительного процесса допускается использование
термических процедур (парафин, и др.), а также
электропроцедур – элетрофореза, ионофореза с
лидазой на руки и ноги, использование ультразвука,
лазеротерапии, иглоукалывания, и др.
Поли/дермато-
миозит
 Определение

Роли/Дерматомиозит представляет собой

аутоимунное заболевание, при котором
иммунная агрессия происходит на
уровне сосудов соединительной
ткани, которая окружает мышечные
волокна. Помимо кожно-мышечного
поражения, часто поражаются также и
внутренние органы, в особенности
пищеварительный тракт, сердце и легкие.
 Этиопатогенез
Этиология Дерматомиозита/Полимиозита не
известна.
Обсуждается роль инфекционных факторов
(вирусы, токсоплазма), носительство
некоторых генетических маркёров (HLA
DR3,4,5,7; B8, B14), иммунных (изменения
гуморального и клеточного иммунитета), а
также сосудистой ишемии (особенно в
инфантильных формах).
 Мышечно-скелетные поражения

Мышечная слабость (миастения) присутствует у всех

больных
Первично поражается тазовый пояс, в последствии –
плечевой пояс
Затруднение при поднятии на ноги, выходе из ванной,
восхождении по лестнице, входе в транспорт; шатающаяся
походка, сложность при причесывании.
При поражении передних мышц шеи – затруднение при
поднятии головы с подушки.
При поражении мышц задней стенки глотки – дисфагия,
дисфония (гнусавый голос).
 Мышечно-скелетные поражения

Спонтанные мышечные боли, боли при

пальпации – редко!
Отек поврежденных мышц
В поздних стадиях – мышечная контрактура
Артралгии, деформирующие артропатии (в
поздних стадиях)
 Кожные поражения

Дерматомиозит – характерные гелиотропные

лиловые или красные высыпания
Папулы ГОТТРОНА - чешуйчатые эритематозные
высыпания над пястнофаланговыми и
проксимальными межфаланговыми суставами
или над разгибательными поверхностями
локтевых и коленных суставов.
Околоногтевая эритема
Рука “механика” - шелушение и трещины кожи на
пальцев рук.
Папулы ГОТТРОНА
Рука “механика”
 Кожные поражения

Лицевое высыпание – “бабочка” – может поражать

назолабиальную складку (которая не поражается в СКВ),
возможно, также, ее распространение на лоб,
подбородок.
Гелиотропная сыпь - эритема с фиолетовым
оттенком, локализующаяся на верхних веках,
нередко сочетающаяся с отёком.
Псориазоподобное высыпание на волосистой части
головы.
Туловище – высыпание в зоне декольте, шеи (с
вовлечением зоны плеч)
Высыпание в зоне декольте (признак V)
Гелиотропная сыпь с параорбитальным
отёком (дерматомиозитные очки)
 Другие проявления
Кальциноз мягких тканей – наиболее часто
наблюдают при ювенильном дерматомиозите.
Оссифицирующая форма - тяжелая
Феномен Рейно
Внекостные поражения: поражение лёгких
(дыхательная недостаточность, пневмофиброз),
пищевода (дисфагия), почек (редко, почечная
недостаточность как следствие массивной
миоглобинурии, гломерулонефрит), периферическая
нервная система (полиневрит).
 Миозит сочетающийся с
опухолями

После 40-50 лет – 25% полимиозита

ассоциируются с опухолями
Чаще всего встречается опухоль лёгких,
предстательной железы, яичников,
матки, толстого кишечника, лимфомы.
Устранение опухоли облегчает течение
полимиозита.
 Диагностика
Общий анализ крови - умеренное повышение СОЭ,
aнемия, лейкоцитоз (реже лейкопения), эозинофилия.
Биохимическое исследование крови - повышение
неспецифических признаков воспаления (C
реактивного белка, гаммаглобулинов, серомукоида,
церулоплазмина) и мышечных ферментов
(патогномоничный признак заболевания).
Общий анализ мочи – в некоторых случаях может
присутствовать миоглобинурия и креатининурия.
 Мышечные ферменты
Креатинфосфокиназа (KФК) имеет следующие
фракции (изоферменты):
 MM = поперечнополосатые мышцы, в меньшей
степени – сердце;
 MB = сердце;
 BB = мозг, гладкие мышцы.
Другие мышечные ферменты:
 Aльдолаза
 AСT
 AЛT
 ЛДГ
 Мышечные ферменты

Повышение уровня креатинфосфокиназы

(KФК), трансаминаз и альдолазы говорит об
обострении и распространении мышечного
поражения.
Концентрация креатинфосфокиназы может
превышать норму до 80 раз, в среднем
вырастает в 5-10 раз.
 Иммунологические исследования

Часто встречаются аномалии иммунного ответа:

положительные АНА, ЦИК, иногда - ревматоидный
фактор.
Следующие антитела считаются специфическими:
Классический полимиозит/дерматомиозит clasică –
антисинтетазные антитела aнти-Jo1 и др.
Тяжелый полимиозит – aнти-SRP (Signal Recognition
Particle)
Классический дерматомиозит – aнти-Mi-2 (хеликаза)
 МЫШЕЧНАЯ БИОПСИЯ

При ПОЛИМИОЗИТЕ выявляют инфильтрацию

мононуклеарными клетками (в основном
лимфоцитами T CD8+), локализующимися в
эндомизии. В поздних стадиях обнаруживают
атрофию мышечных фибрилл, некроз.
При ДЕРМАТОМИОЗИТЕ выявляют поражение
дермы, поражение мышечных волокон,
воспалительный инфильтрат: значительное
повышение лимфоцитов Т CD4+, легкое
периваскулярное повышение лимфоцитов CD8+.
 Электромиография

Выявляет следующие специфические

изменения миозита:
Спонтанная фибрилляция
Спонтанные разряды
Высокочастотные волны
Полифазные потенциалы после стимуляции
 Диагностические критерии
основанные на системе Bohan и Peter

1. Симметричная проксимальная мышечная слабость

2. Положительная мышечная биопсия
3. Повышение активности ферментов (KФК, AЛT,
AСT, ЛДГ, альдолаза)
4. Первично-мышечные воспалительные изменения
на игольчатой ЭМГ (триада признаков)
5. Типичные кожные изменения (дерматомиозит)

Для подтвержденного ПМ – критерии 1-4

Для подтвержденного ДМ – все критерии
 Цели лечения

Немедикаментозное лечение:
Обучение больного
Избегание психоэмоциональных нагрузок,
пребывания на солнце.
Профилактика феномена аспирации (сон с
приподнятой подушкой, последний прием пищи за 2-3
часа до сна, и др.)
Кинетотерапия.
 Принципы лечения

Медикаментозное лечение
- Глюкокортикоиды (преднизолон 1-2 мг/кг/день,
длительно). После достижения эффекта, дозу постепенно
снижают до поддерживающей
- Цитостатики (в случае недостаточной эффективности ГК)
- Биологическая терапия
Лечение осложнений:
- Антибактериальные препараты (в случае феномена
аспирации)
- Анаболические стероиды (при развитии мышечной
атрофии)
 Смешанное
заболевание
соединительной ткани
 Определение
Помимо классических заболеваний соединительной ткани,
встречаются больные, у которых встречаются одновременно
симптомы более чем одной нозологической формы - СКВ, СС,
миозита, и др. Эти состояния названы оверлап синдромы
(сочетание двух и более ревматических заболеваний,
удовлетворяющих соответствующим диагностическим
критериям, у одного больного).
В 1969, Sharp и соавторы выделили группу больных, у которых
встречались общие признаки СКВ, СС, миозитa и ревматоидного
артрита, а также высокие титры антител к ядерному антигену -
U1-RNP и предложили отдельную нозологию - смешанное
заболевание соединительной ткани (СЗСТ).
Смешанное заболевание
соединительной ткани

РА СС

СЗСТ

ДМ / ПM СКВ
 Клиническая картина
Поражение суставов
Артралгия и утренняя скованность
Неэрозивный артрит или единичные эрозивно-
диструктивные артриты, особенно в мелких и
средних суставах.
Твердое опухание сгибателей пальцевых фаланг,
обусловленное первичным теносиновитом.
Редко развивается асептический некроз головки
бедренной кости, остеолиз дистальных фаланг
пальцев рук.
 Клиническая картина

Феномен Рейно, микроваскулярные изменения, похожие

на изменения встречающиеся при склеродермии,
выявляются в раннюю стадию болезни.
Только у половины больных этот феномен имеет
классическое бифазное или трифазное течение, в
остальных случаях – встречаются стертые, состоящие из
одной фазы формы; также могут встречаться пестрые
формы (участок – фиолетовый, участок - белый).
Очень редко, феномен Рейно может способствовать
появлению язвочек и развитию некроза пальцев. Через 2-
4 года болезни, феномен Рейно может исчезнуть, причина
по которой он считается начальным проявлением.
 Клиническая картина
Поражение мышц может проявляться в виде
миалгий или воспалительной миопатии, редко – под
видом выраженного полимиозита, со
специфической клинической картиной: спонтанные
или пальпаторные боли, астения проксимальных
мышц, повышение мышечных ферментов в
сыворотке крови (креатинфосфокиназа, ЛДГ,
aльдолаза), изменения на биопсии и ЭМГ,
специфичные для полимиозита. Также может
проявляться только под видом миалгий.
 Клиническая картина
Поражение кожи полиморфное, характеризуется сочетанием
специфических и неспецифических признаков различных
системных болезней.
У 2/3 больных выявляются: опухание фаланг пальцев, кожа на
которых затвердевшая и утолщенная, из-за чего часто болезнь
путают со склеродермией. Но в отличии от склеродермии,
стадия диффузного отека редко кончается индурацией и
атрофией кожи с продолжительной контрактурой разгибателей.
У 40% появляются высыпания, похожие на высыпания при
СКВ: покраснение кож щек и носа, покраснение зоны декольте,
без эритематозных или дискоидных рубцов.
Из других признаков можно отметить:
Облысение
Зоны гипо- и гиперпигментации
Околоногтевые и лицевые телеангиэктазии
Периорбитальный отек с фиолетовым оттенком век
 Клиническая картина

Поражение лёгких и плевры часто

встречается при СЗСТ и может протекать
бессимптомно долгое время.
При прогрессировании заболевания
появляются: одышка, кашель,
кровохарканье, боли в груди, базальные
хрипы, обусловленные фиброзным
альвеолитом, адгезивный плеврит или
легочная гипертензия.
 Клиническая картина
Поражение сердца встречается примерно у
20-30% больных
Часто обнаруживаются признаки
перикардита
Миокардит, увеличение правых отделов
сердца, аритмии и нарушения проводимости
сердца встречаются редко и существенно
ухудшают прогноз больных с СЗСТ, из-за
вторичной легочной гипертензии.
 Клиническая картина
Поражение ЖКТ
Нарушение моторики пищевода встречаются у
45% пациентов, 70% пациентов – бессимптомны;
для диагностики используют радиологические или
эзофагоманометрические методы.
Эрозии и язвы пищевода появляются вследствие
гастроэзофагеального рефлюкса
Дисфагия и стойкая изжога
Редко, в патологический процесс вовлечены и
другие сегменты пищеварительного тракта,
проявляющийся гипотонией кишечника,
мальабсорбцией, гепатоспленомегалией,
мезентериальным васкулитом, без тяжелых
органных поражений.
 Клиническая картина

Поражение почек
Обнаруживается примерно у 11% больных
Для СЗСТ характерно отсутствие тяжёлой
патологии почек.
У больных с СЗСТ, повышенные титры aнти-
U1-RNP играют защитную роль, которая
предохраняет больных от диффузного
пролиферативного гломерулонефрита, феномен
встречающийся не только у пациентов с СЗСТ,
но и у пациентов с СКВ.
 Клиническая картина
Поражение ЦНС
Тригеминальная нейропатия
Полиневрит
Цереброваскулит
Вторичный синдром Шёгрена
Вторичный синдром Шёгрена может встречаться в
продвинутых стадиях болезни. Проявляется
паренхиматозным паротитом с незначительной
ксеростомией, реже - сухим cu xerostomie
neînsemnată, реже – сухим кeратоконъюнктивитом, с
доброкачаственным течением.
Различные формы клинического
проявления СЗСТ и оверлап-
синдрома
 Диагностика
Общий анализ крови - умеренное повышение СОЭ,
aнемия, лейкопения, тромбоцитопения.
Общий анализ мочи - протеинурия и гематурия в
случае поражения почек, функциональные
почечные пробы определяют функцию почек.
Биохимический анализ крови - повышение уровня
неспецифических признаков воспаления:
повышение ЦРБ, фибриногена,
гипергаммаглобулинемия.
Иммунологические исследования - РФ,
волчаночные клетки, АНА, и др. Характерный
иммунологический признак – высокий титр Aнти
U1-n RNP антител, которые могут иметь и
прогностическое значение.
 Диагностика

1. Рентген лёгких, спирография, КТ лёгких.

2. Рентгеноконтрастные исследования верхнего
отдела ЖКТ superior: оценка моторики
пищевода, измерение давления сфинктеров,
обнаружение уменьшения амплитуды
перистальтики в дистальном отделе пищевода.
3. Эхокардиография: оценка функции миокарда,
клапанов; обнаружение миокардита, вальвулита
и оценка степени поражения легочной артерии.
4. УЗИ внутренних органов.
5. Рентген, УЗИ суставов.
 Диагностические критерии Alarcon-
Segovia и Villareal, 1987
1. Сeрологический критерий:
 Высокий титр антител анти-U1RNP

2. Клинический критерий:
 Отёк кистей

 Синовит

 Миозит (подтвержденный при биопсии или лабораторно)

 Феномен Рейно

 Склеродактилия с или без проксимального

склеродермического поражения
Положительный диагноз: серологический критерий + 3
или более клинических критериев
 Лечение
Обучение больного
Немедикаментозное лечение
Медикаментозное лечение
Локальное лечение
Реабилитация
Лечение зависит от признаков системных
болезней, присутствующих у каждого
конкретного пациента!
 Лечение
Медикаментозное лечение назначается в зависимости
от клинических проявлений:
• Неспецифические симптомы – НПВП, анальгетики
• Феномен Рейно – общие меры + вазодилататоры
• Глюкокортикоиды – малые дозы для лечения артритов и плеврита; в
больших дозах для лечения миозита, фиброзирующего альвеолита.
• Гидроксихлорохин – суставные и кожные проявления
• Иммуносупрессоры : циклофосфамид, aзатиоприн – достижение
ремиссии у больных с фиброзирующим альвеолитом; метотрексат в
случае поражения суставов.
• Легочная гипертензия – кислородотерапия, блокаторы кальциевых
каналов, простагландины, и др.
Cиндром Шёгрена
 Определение
Синдром Шёгрена
Системное аутоиммунное заболевание
неизвестной этиологии
Характеризуется поражением
секретирующих эпителиальных желез
(преимущественно слюнных и слёзных
желез)
Лимфоцитарные, моноцитарные или
плазмоцитарные инфильтраты с развитием
функциональной недостаточности желез
 Классификация

Первичный – без сопутствующей

аутоиммунной патологии (50%)
Вторичный – с сопутствующей
патологией соединительной ткани,
другими аутоиммунные заболеваниями,
вирусным гепатитом, ВИЧ
 Поражение органов зрения
Ксерофтальмия
(сухость оболочки
глаза)
Глазная боль
Зрительные нарушения
Светобоязнь
Зуд в глазах
Частые глазные
инфекции
 Поражение слизистой оболочки рта

Ксеростомия
Дисфагия
Речевые затруднения
Изменения вкуса,
чувство жжения во рту
Патология зубов
Кандидоз ротовой
полости
Рецидивирующий
паротит
 Экстрагландулярные проявления
 Артикулярный синдром по типу
ревматоидного артрита
 Злокачественная неходжкинская лимфома
 Феномен Рейно – в начальной стадии
 Миозит – 20%
 Кожа – сухость, гиперкератоз
 Васкулиты – пурпура, язвы,
множественный мононеврит,
полинейропатии
 Почки (хронический цистит, литиаз,
гломерулонефрит)
 Лёгкие – трахеобронхит, легочный
фиброз, интерстициальные пневмонии
 Аутоиммунный тироидит
 Влагалище – сухость, диспареуния
 Диагностика
Общий анализ крови
нормохромная анемия, реже аутоиммунная
гемолитическая анемия, повышенный ферритин;
лейкопения (в 10% случаев);
тромбоцитопения (встречается редко,
ассоциируется с суровыми экстрагландулярными
проявлениями);
увеличение СОЭ;
эозинофилия;
лимфо-, моноцитоз.
 Диагностика
Биохимический анализ крови:
Повышение неспецифических признаков
воспаления (незначительное повышение ЦРБ)
Гипергаммаглобулинемия (80%)
Гипокалиемия, гиперкальциемия, снижение
pH сыворотки крови, метаболический ацидоз
(как следствие почечного тубулярного
ацидоза).
 Диагностика
Иммунологические исследования:
 Выявление ревматоидного фактора (у 80-90% больных);
 Присутствие антинуклеарного фактора (крапчатый,
пятнистый тип) при непрямой иммунофлюоресценции;
 Антиядерные антитела SS-A (Ro), SS-B (La)
специфичны и чувствительны к склеродермии, но могут
быть обнаружены и при других аутоиммунных
заболеваниях (например СКВ);
 Появление органоспецифических антител (к слюнному
протоку, к митохондриям, к тиреоглобулину, к
париетальной клетке желудка, и др.);
 Повышение криоглобулинов (признак
неблагоприятного прогноза);
 Гипокомплементемия.
 Диагностика

Инструментальные исследования:
 сиалография (с целью диагностики паротита – сегодня
используется редко по причине тяжелых осложнений со
вторичным воспалением)
 сцинтиграфия слюнных желёз с использованием Tc 99
(показывает слабое накопление контраста и изменение
протоков с обструкциями, дилатациями, искривлениями);
 УЗИ околоушных желёз (негомогенность структуры и
пониженная эхогенность гланд);
 использование инструментальных методов для
диагностики системных поражений и нарушения
функции пораженных органов.
 Офтальмологическое исследования

Офтальмологическое обследование с щелевой лампой

выявляет эрозии и микроульцерации роговицы,
которые, обычно, окружены роговичным
эндотелиальным отеком.
Кератит можно обнаружить, также, произведя тест с
использованием бенгальского розового (или другими
красителями), который капают в глаза и который
накапливается в пораженных зонах.
Для оценки уровня продукции слезной жидкости,
рекомендовано произведение теста Ширмера –
заложение полоски фильтровальной бумаги, шириной 5
мм, загнутой на конце в конъюктивальный мешок на 5
минут. У здоровых людей, бумага пропитывается на
длину в 8-15 мм.
 Диагностика
Биопсия малых слюнных желез из нижней губы
считается «золотым стандартом» для положительного
диагноза синдрома Шегрена.
Биопсия выявляет лимфоплазмоцитарный
инфильтрат, который является обязательным критерием
диагностики; результат биопсии считается
положительным когда «focus score»>1 (фокус
представляет собой скопление минимум 50
лимфоцитов, а «focus score» является числом фокусов
на площади в 4 мм2).
Диагностические критерии предложенные
Sjögren’s International Collaborative Clinical
Alliance (SICCA), 2012
1. Глазные симптомы: сухой кератоконъюктивит,
подтвержденный тестом Ширмера, окраской глазного эпителия
(бенгаловым розовым, лиссаминовым зеленым)
2. В биоптате малых слюнных желез – очаговая
лимфоцитарная инфильтрация (≥1 фокус в 4 мм2)
3. Наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La
антиядерных антител или позитивный РФ и АНФ

Подтвержденный диагноз:
 По меньшей мере присутствие 2 критериев
 ЛЕЧЕНИЕ

Немедикаментозное лечение :
 Обучение больного
 Использование искусственных слез, терапевтических линз.
 Больные должны постоянно применять фторсодержащие
и противовоспалительные пасты, принимать
стоматологическое лечение
 Необходимо исключить инсоляцию, нежелательно
длительное пребывание в районах с сухим, жарким
климатом.
 Санация очагов инфекции
 Избегание психоэмоциональных нагрузок.
 ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение:
 Глюкокортикоиды (дозы подбираются в зависимости от
активности болезни и присутствии системных проявлений)
 Иммуносупрессоры (Циклофосфамид, Meтотрексат, Aзатиоприн)
 Гидроксихлорохин - 200 мг/день
 Холинергические агонисты (Пилокарпин)
 Анти-В-клеточная биологическая терапия (в тяжёлых случаях)
 Локальная терапия (лечение глазных, ротовых инфекций; в случае
носовой сухости – изотонический раствор хлорида натрия,
вагинальной сухости – локальное применение йодида калия).
 Дифференциальный диагноз диффузных
патологий соединительной ткани

Заболева- Возрас Соотнош Клинические Специфичес Mетоды

ние т ение проявления -кие диагностики
проявл жен/муж антитела
ения
СКВ 20-40 лет 8-10/1 Кожные проявления, AНA Биопсия почек
мультисистемное Aнти-ДНК
поражение Aнти-Sm
Ревматоидный 30-40 лет 2-5/1 Диструктивный РФ Рентген, МРТ,
артрит артрит aнти ЦЦП УЗИ суставов
Системная 30-50 лет 7/1 Уплотнение кожи, AНA Капилляроскопи
склеродермия феномен Рейно, Aнти-Scl70 ярентген, КT
фиброз внутренних Aнти- лёгких,
органов центромер р ентген ЖКТ
Полимиозит/Д 45-60/5- 2/1 Проксимальная AНA Мышечные
ерматомиозит 25летi миастения/ кожные Aнти-Jo1 ферменты, ЭМГ,
проявления Aнти-Mi биопсия мышц

СЗСТ 30-40 лет 10/1 Признаки различных AНA В зависимости от

диффузных Aнти-U1RNP клинических
заболеваний проявлений
Первичный 45-55 лет 9/1 Сухость глаз и AНA, РФ Офтальм. тесты