Вы находитесь на странице: 1из 912

Педиатрия

с е р и я
Зарубежные
практические
руководства
по медицине
Manual of Pediatric
Therapeutics
Fifth Edition
Department of Medicine
The Children’s Hospital, Boston
Edited by John W. Graef, M.D.

Little, Brown and Company


Boston/New York/Toronto/London
1994
Педиатрия
Под редакцией
Дж. Грефа
Перевод с английского

UP
практика
Москва
1997
ББК 53
П 24

Редакторы перевода — Т. В. М елеш енко и к. м. н. В. А. Ананич

Н аучны й консультант — академ ик РА М Н Ю. Е. Вельтищев

Технический редактор А. В. Комельков


Художники: Е. Р. Гор, О. JI. Лозовская
Корректор Н. Н. Юдина

Редакция благодарит А. М. Цейтлина, к. м. н. А. В. Тимофеева и к. м. н.


Д. Н. Дегтярева за помощь в работе над книгой.

Оригинал-макет изготовлен в издательстве «Практика»


Лицензия ЛР № 090070 от 29.12.93
Подписано в печать 15.07.97. Формат 60 х 90/16
Объем 57 бум. л. Изд. № 023. Тираж 10000. Зак. 1618
Отпечатано в полном соответствии
с качеством предоставленных диапозитивов
в ОАО «Можайский полиграфический комбинат».
143200, Можайск, ул. Мира, 93.
Издательство «Практика». Москва, 119048, а/я 421

С ерия «Зарубежные практические руководства по медицине» № 4


Педиатрия. П од ред. Дж. Грефа. Пер. с англ. — М., П рактика,
1997. — 912 с., илл.

К нига написана коллективом специалистов Детской клиники Босто-


П24 на (СШ А). Рассматриваю тся все основные области педиатрии, в том
числе и такие специальные разделы, как неонатология, эндокринные
болезни, детская гинекология, расстройства поведения. Особое вни­
мание уделено неотложным состояниям. Книга представляет интерес
как для узких специалистов, так и для врачей общей практики благо­
даря ясности и доступности изложения и в то же время освещению
новейших достижений в различных областях педиатрии. В книгу
включен фармакологический справочник, в котором приведены сов­
ременные лекарственные средства, формы выпуска и дозы.
Д ля педиатров, н еонатологов и врачей общей практики.

В оформлении использован фрагмент картины Г. Метсю


«Больной ребенок».
ББК 53

ISBN 0-316-13875-4 (англ.) © 1994 by Department of Medicine,


the Children's Hospital, Boston
ISBN 5-88001-014-7 (русск.) © Перевод на русский язык и
оформление, «Практика», 1997
Посвящается моей жене Гретхен
Содержание

Сокращения 8
Предисловие 10
От редактора 11
1
Д ж. Греф, Ч. Берд, Ф. М андел Общие вопросы ведения больных 13
перевод В. В. Н иколаевой
2
Л. Ферст, А. М ак-Грейви Наблюдение за
перевод А. В. С неговской здоровым ребенком 27
3
Р. С аладино, М. М ак-М анус Неотложные состояния 67
перевод О. Н . Горбачевой
4
М . Ш еннон, Дж. Греф Отравления 134
перевод Г. И . Руденко
5
Д . Пароли, Д. Ричардсон Уход за новорожденным 166
перевод Н. А. Т имониной
6
Д. Парсли, Д. Ричардсон Болезни новорожденных 185
перевод Е. Н . Бай барин ой
7
Н. Розенблюм Водный и электролитный баланс 265
перевод А. В. М артю ш ева
8
JI. Ге-Вудфорд Болезни почек 288
перевод А. В. М артю ш ева
9
Э. Уолш Болезни сердца 326
перевод О. Н. Горбачевой
Содержание 7

10
Дж. Снайдер Болезни желудочно-кишечного
перевод В. В. Н иколаевой тракта 3 59
11
Дж. Вульфсдорф, С. Найяр Эндокринные болезни 402
перевод В. И. К андрора
12
М. Крейгхилл Детская гинекология 457
перевод Н. А. Тимониной
13
М. Корсон Наследственные болезни
перевод О. Н. Горбачевой обмена веществ 482
14
Э. О ’Рурке Инфекционные болезни
перевод М. А. Карачунского и антимикробные средства 493
15
К. Вильсон Паразитарные заболевания 595
перевод М. А. Карачунского
16
А. Вейн Болезни крови 821
перевод А. И. Кузнецова
17
Л. Шнейдер Аллергические заболевания
перевод С. М. С убботина и иммунодефициты 889
18
Р. Сандел Ревматические болезни 897
перевод Н. В. Бунчука
19
К. Кьюбен Нервные болезни 711
перевод О. С. Левина
20
Д. де Масо, Л. Раппопорт Расстройства поведения 739
перевод Е. А. Сусловой
Перевод Е. Н. Савиной Фармакологический справочник 769

Приложение Международные и торговые


названия лекарственных средств 828
Предметный указатель 858
Сокращения

АВ атриовентрикулярны й
АД артериальное давление
АДГ антидиуретический гормон
АДС адсорбированны й дифтерийно­
столбнячны й анатоксин
АКДС адсорбированная коклюш но-дифте-
рийно-столбнячная вакцина
АКТГ адренокортикотропны й гормон
А лА Т аланинам инотрансф ераза
АМК азот мочевины крови
АПФ ангиотензин-превращ аю щ ий
фермент
А сАТ аспартатам инотрансф ераза
АХЭ ацетилхолинэстераза
в/в внутривенно
в/м внутримыш ечно
ВИЧ вирус иммунодефицита человека
ВЧД внутричерепное давление
Д ве диссеминированное внутрисосуди-
стое свертывание крови
ДЭА дегидроэпиандростерон
ЖКТ ж елудочно-киш ечны й тракт
ивл искусственная вентиляция легких
ИФР инсулиноподобны й ф актор роста
КТ компью терная томография
лг лю теинизирую щ ий гормон
М АО моноам иноксидаза
М РТ м агнитно-резонансная томография
нпве нестероидное противовоспалитель­
ное средство
опсс общ ее периферическое сосудистое
сопрртивление
оцк объем Циркулирующей крови
п/к подкож но
пв п ротром биновое время
п тг паратиреоидны й гормон
СКФ скорость клубочковой фильтрации
СЛР сердечно-легочная реанимация
ем ж спинном озговая жидкость
СПИД синдром приобретенного
иммунодефицита
стг сом атотропны й горм он
Сокращения 9

т м п /с м к трим етоприм /сульфам етоксазол


ттг тиреотропны й гормон
УЗИ ультразвуковое исследование
Ф СГ фолликулостимулирую щ ий гормон
хг хорионический гонадотропин
человека
ЦВД центральное венозное давление
цнс центральная нервная система
чсс частота сердечных сокращ ений
чтв частичное тром бопластиновое время
ЭКГ электрокардиограм м а
ээг электроэнцеф алограмма
С. trachom atis C hlam ydia trachom atis
С. diphtheriae C orynebacterium diphtheriae
С 1 ,С З , с з компоненты комплемента
Е. coli Escherichia coli
FD A У правление по контролю за качест­
вом пищевых продуктов и лекарст­
венных средств С Ш А
F i0 2 ф ракционная концентрация кислоро­
да во вдыхаемой смеси
Н. influenzae H aem ophilus influenzae
Hb гемоглобин
HBeAg е-антиген вируса гепатита В
HBsAg поверхностны й антиген вируса
гепатита В
Ht гематокрит
М. tuberculosis M ycobacterium tuberculosis
N. gonorrhoeae Neisseria gonorrhoeae
N. m eningitidis Neisseria meningitidis
P. aeruginosa Pseudom onas aeruginosa
p ac o 2 п арциальное давление углекислого
газа в артериальной крови
PaC>2 п арциальное давление кислорода в
артериальной крови
pC 02 п арциальное давление углекислого
газа в крови
p02 п арциальное давление кислорода в
крови
S. aureus Staphylococcus aureus
S. epidermidis Staphylococcus epiderm idis
S. pneum oniae Streptococcus pneum oniae
spp. виды микроорганизм ов
ssp. подвиды микроорганизм ов
время полувыведения (полужизни)
трийодтиронин
T4 тироксин
VDRL Ц ентральная лаборатория по исследо­
ванию венерических заболеваний
W PW (синдром) синдром Вольфа— П аркинсона—
У айта
Предисловие

Э та книга — плод совместного специалистов вы сочайш его клас­


труда коллектива врачей Д етской са, что позволило учесть в новом
клиники Бостона, возглавляем ой издании достиж ения современной
Дж. Грефом. П ервое издание «П е­ медицины, особенно в области
диатрии», подготовленное Т о м а­ неф рологии, гастроэнтерологии,
сом К оуном , вы ш ло в 1970 г. С тех эндокринологии, гематологии, ин­
п ор каж дое последующее издание тенсивной терапии. Высокий уро­
п одвергалось значительной пере­ вень этой книги — во многом за­
работке и усоверш енствованию , с слуга д-ра Грефа, с честью продол­
тем чтобы врач м ог найти в книге ж ивш его дело своего наставни­
ясные и четкие диагностические и ка — Т ом аса Коуна.
лечебны е рекомендации в ситуаци­
ях, с которы м и он сталкивается п о ­ Д эвид Н ейтан,
вседневно. профессор Г арвардского универси­
Б лагодаря своему огром ном у оп ы ­ тета, главны й педиатр Детской
ту д-р Греф подобрал коллектив клиники Бостона
От редактора

Д ля врача — больш ая честь, когда П оскольку главной наш ей целью


коллега просит его помочь в реше­ бы ло обеспечить практического
нии задачи, так или иначе связан­ вр ача современным, удобны м в ис­
ной с лечебной работой. С тех пор пользовании руководством по ле­
как доктор Томас Коун пригласил чению детских болезней, ряд заб о ­
меня участвовать в подготовке пер­ леваний, в основном неизлечимых,
вого издания «Педиатрии», про­ бы ли опущ ены. Тем не менее неко­
шло уже более 20 лет. А вторы на­ торы е из них встречаю тся настоль­
стоящего, пятого издания «П едиат­ ко часто или столь значим ы (на­
рии» — ведущие специалисты Д ет­ пример, С П И Д ), что, исклю чив их,
ской клиники Бостона, использо­ мы нанесли бы ущ ерб читателю .
вавшие в работе над книгой боль­ М ы благодарны коллегам и друзь­
шой опыт практической деятельно­ ям за пом ощ ь в работе над книгой,
сти и знание современных достиже­ особенно К эрол Д о но ван и К р и ­
ний в своей области медицины. стине О дмарк.
К нига рассчитана на читателя, зн а­ М ы ждем откликов от наш их чи та­
комого с вопросам и патоф и зи оло­ телей и будем признательны за л ю ­
гии и дифференциальной ди агн о ­ бые замечания.
стики. Разделы, посвящ енные д и аг­ О т имени коллектива Д етской кли ­
ностике, изложены кратко и слу­ ники Б остона мы глубоко бл аго ­
ж ат в основном ориентиром, п о ­ дарны всем, кто на протяж ении
зволяю щ им правильно вы брать стольких лет оказы вал моральную
схему лечения. поддержку, без ко торой невозмож ­
В новом издании переработаны и ны были бы все издания этой кни­
обновлены все главы , некоторы е ги. Н ам особенно приятно отм е­
из них подверглись значительным тить, что «П едиатрия» уже переве­
изменениям, несколько глав напи­ дена на испанский, португальский,
саны заново. Во всех главах мы и тальянский, японский, греческий,
придерж ивались общей схемы: сна­ французский языки.
чала обсуждаются общ ие принци­
пы диагностики и лечения, за­
тем — отдельные заболевания. Д ж он Греф
П оказания к применению лекарст­
венных средств и их дозировки, при­
веденные в книге, соответствуют
опубликованны м в медицинской ли­
тературе рекомендациям и практике
лечебных учреждений. Учитывая,
что способы использования препа­
ратов со временем меняются, о бра­
щайте внимание на рекомендации
по их употреблению, вложенные в
упаковку, а также следите за публи­
кациями в специальной литературе.
Общие вопросы
ведения больных
Дж. Греф, Ч. Берд, Ф. Манд ел

I. Общие подходы. П едиатр не долж ен забы вать, что ребенок многое


понимает, чего-то стесняется, чего-то боится, не всегда говорит п р ав­
ду. Болезнь, даже легкая, пугает ребенка. Если он каж ется безучаст­
ным — значит, он просто испуган болезнью и больницей. П оскольку
дети чаще всего боятся непонятного, им нужно доступно рассказать
о болезни и предстоящем лечении. Н е пы тайтесь обм ан ы вать ребен­
ка — он быстро разгадает неискренность и перестанет доверять вам.
Опытный врач не удивится, если ребенок протестует против болез­
ненных вмеш ательств или огорчается из-за недостаточно бы строго
улучшения. Н апротив, беспокойство скорее вы зовет тихий и пассив­
ный больной. Дети постарш е уже п онимаю т, что такое боль и смерть;
как и взрослых, их может встревож ить разго во р врачей в палате. Р о ­
дители знаю т своего ребенка гораздо лучше, чем врач. В отнош ениях
с ними важно бы ть терпеливым и понимаю щ им: вы слуш ивать, т щ а ­
тельно отмечать их наблю дения, ободрять, даж е если их беспокойст­
во кажется необоснованным. Они имею т п раво знать, каковы пре­
имущества и опасность лечения, и участвовать в вы боре того или
иного метода; здесь им могут пом очь советы врача.
П едиатр продолж ает нести ответственность за ребенка даж е после
выздоровления. П омимо врачебного вм еш ательства мож ет п о тр ебо ­
ваться сотрудничество с учителями, государственными и общ ествен­
ными организациями, реш ение экономических вопросов.
II. Принципы лечения. Восстановительны е способности орган изм а ре­
бенка велики, поэтому во многих случаях терапевтическое вмеша­
тельство бесполезно или даж е вредно. Те случаи, когда оно дейст­
вительно необходимо, мож но разделить на две категории: 1) мы не­
достаточно знаем о заболевании, чтобы эффективно лечить его; 2) ле­
чение улучшает исход болезни. Т аки м образом , труднее всего не вы ­
брать способ лечения, а реш ить, стоит ли вообщ е вмеш иваться. При
выборе лечебной тактики врач долж ен учиты вать точность ди агноза,
эффективность и побочные эффекты различны х м етодов терапии, не­
удобство, причиняемое больному, стоим ость лечения, а такж е риск и
преимущества невмеш ательства. К роме того, нужно оценить необхо­
димость и длительность последующ его наблю дения.
А. Правильность диагноза
1. С начала устанавливаю т предварительный диагноз. П о мере
появления новых сведений д и агноз уточняют.
2. Если новые данные указы ваю т на необходимость изменить ле­
чение, это нужно сделать незамедлительно.
3. Основной источник диагностических ош ибок — неспособность
отличить истинную причину болезни от сопутствующих факторов.
14 Глава 1

4. Если д и агноз основан на л абораторн ы х данных, врач должен


бы ть уверен в надеж ности м етода и в качестве выполнения ис­
следования.
5. Результаты исследований ж елательно получать из первых рук.
Б. Эффективность лечения
1. Л и ш ь немногие лечебны е м ероприятия эффективны во всех
случаях.
2. В опрос о том, подходит тот или иной метод лечения, решают
индивидуально.
3. Выздоровление — это, как правило, результат сочетания тера­
пии и действия защ итных сил организма. П оэтому исход болез­
ни в значительной мере зависит от общего состояния больного.
4. Н е следует во всех случаях пользоваться самыми сложными
м етодами лечения.
В. Побочное действие и осложнения терапии иногда упускают из
виду, особенно при назначении нескольких лекарственных средств.
1. Н уж но знать взаимодействие лекарственны х средств и учиты­
вать его при назначении препаратов.
2. П ри лю бом ухудшении следует пересмотреть схему лечения и
диагноз.
3. Б ольны е далеко не всегда придерж иваю тся предписаний вра­
ча. В стационаре нужно постоянно следить за выполнением
назначений.
4. Н а соблю дение предписаний врача значительно влияю т внеш­
ний вид, запах и вкус препаратов. Врач долж ен знать лекарст­
венные формы , вкусовые добавки и неприятные особенности
отдельны х лекарственны х средств. В сомнительных случаях
лучш е п р о бо вать их самому.
5. С оветы врача долж ны бы ть вы полнимыми. И ногда требуется
пом ощ ь и поддерж ка, чтобы продолж ать прием препаратов,
несмотря на побочны е эффекты или неприятный вкус.
6. Рекомендуется подробно обсудить побочное действие с роди­
телями и, по возмож ности, с самим больным. С тарайтесь избе­
гать м едицинского ж аргона. У бедитесь, что вас не только вы­
слуш али, но и поняли.
Г. Неудобства, причиняемы е больном у во время лечения
1. П о мнению врачей, побы вавш их в роли больных, самые не­
приятны е из распространенны х врачебных вмешательств —
введение н азогастральн ого зонда, в/в введение ряда лекарст­
венных средств, а такж е применение некоторы х препаратов,
вы зы ваю щ их ж елудочно-киш ечны е расстройства.
2. Н еудобство сам о по себе не мож ет служить причиной отказа
от какого-либо метода лечения.
3. Родителей и больн ого предупреж даю т о неприятном этапе ле­
чения, его длительности, о том, как мож но уменьшить неудоб­
ства, стараясь оптимистически настроить их.
Д . Стоимость лечения
1 . С тоим ость медикам ентозного лечения рассчитывает ф арма­
цевт в больнице или в аптеке.
Общие вопросы ведения больных 15

2. П о договоренности с врачом ф арм ацевт мож ет зам енять д о р о ­


гостоящ ие фирменные преп араты на аналогичны е, не защ и ­
щенные торговой м аркой, которы е обы чно дешевле.
3. Ч тобы не заставлять больного лиш ний р аз обращ аться в апте­
ку, прописы вайте препараты в достаточном количестве, но не
будьте расточительны . Н е забы вайте, что некоторы е п р еп ар а­
ты нужно вы писы вать в порядке, установленном законом .
4. И ногда лечение имеет скрытую стоимость, наприм ер, если не­
обходим мониторинг уровня п реп арата в сы воротке, если ис­
пользуются лекарственны е средства, нестойкие при хранении,
или препараты , содерж ащ ие меньш е действую щ его вещества
на единицу стоимости.
5. С тоимость лечения во многом зависит от того, какие н азначе­
ния делает врач. П оэтом у врачи долж ны зн ать стоим ость ле­
карственных средств.
Е. Последующее наблюдение. П осле основного курса лечения (ам­
булаторного или стационарного) составляю т план дальнейш его
наблюдения. Ц ель его — вы являть рецидивы и последствия б о ­
лезни, а также осложнения терапии, наприм ер пораж ение печени
и почек.
Врач, которы й оказы вал неотлож ную пом ощ ь, долж ен предоста­
вить лечащ ему врачу все необходимы е сведения. Ж елательно,
чтобы наблюдение проводили оба специалиста.
III. Лечение в стационаре
А. Врачебные назначения — это инструкции для медицинских сес­
тер по лечению и уходу. Записи долж ны бы ть ясными и точны ми.
У казы вая дозы , нужно проверять п равильность написания деся­
тичных дробей. Возле каж дой записи врач ставит свою подпись,
указы вает дату и время, когда она сделана, это же надо делать и
на каждой новой странице. О ш ибочную запись зачерки ваю т од­
ной чертой и помечаю т словом «ош ибка». Х отя назначения дела­
ет только врач и именно он несет ответственность перед зако­
ном, медицинские сестры могут обсуж дать план лечения. С ними
нужно заранее обговаривать необы чны е назначения.
1. Диагноз. В ф ормулировке ди агно за долж ны бы ть выделены
основное заболевание, его осложнения, сопутствую щ ие за б о ­
левания. О бязательно характеризую т состояние больн ого
(крайне тяжелое, тяжелое, средней тяжести, удовлетворитель­
ное). Если ребенок находится в крайне тяж елом состоянии,
врач сам должен сообщ ить об этом родственникам .
2. Режим. У казы ваю т допустимы й уровень физической акти в н о ­
сти, условия пребы вания (например, температуру и влаж ность
воздуха в палате), необходимость изоляции и специального
наблюдения, частоту взвеш ивания и определения основны х
физиологических показателей (Ч С С , А Д , частоту ды хания,
температуру).
а. Неоправданно частая оценка основных физиологических
показателей перегружает медицинских сестер и создает
дополнительные неудобства больному.
16 Глава 1

б. Ребенку трудно соблю дать строгий постельный режим, по­


этому лучш е позволить ему ограниченную физическую ак­
тивность. Д аж е в случае изоляции больного не следует пол­
ностью лиш ать общения.
3. Диету подбираю т с учетом возраста, энергетических потреб­
ностей, способности переж евывать пищу, желудочно-киш еч­
ных расстройств (см. гл. 10).
4. Диагностические исследования группирую т в логической по­
следовательности (например, анализы крови, рентгенологиче­
ские исследования), указы ваю т дату и время их проведения.
Н азначения периодически пересматриваю т.
5. Лечебные мероприятия. У казы ваю т международное название
п репарата, дозу, путь и частоту введения, длительность лече­
ния. Н азначение наркотических анальгетиков пересматрива­
ют ежедневно. К ак правило, средства для этиологической те­
рапии указы ваю т отдельно от симптоматических. Отмечают
частоту и продолж ительность сеансов лечебной физкультуры,
массаж а и ф изиотерапии, сопутствующ ую медикаментозную
терапию , назначение кислорода.
Б. Анальгетики — см. такж е гл. 3.
1. Общие положения
а. Если источников боли несколько, ребенок обы чно указы­
вает на тот, где боль наиболее интенсивна.
б. Считается, что дети, особенно грудные, менее чувствитель­
ны к боли, чем взрослые, и легко о ней забы ваю т. Тем не ме­
нее болезненны е лечебные и диагностические вмешательст­
ва рекомендуется п роводить под местной анестезией.
в. П ри острых заболеваниях, когда необходимо уточнить ха­
рактер и интенсивность боли (например, при остром ж иво­
те), вместо наркотических анальгетиков лучше использо­
вать седативные средства. Н аркотические анальгетики сни­
ж аю т чувствительность к боли, тогда как седативные сред­
ства ослабляю т тревож ность и, таким образом, облегчаю т
обследование.
г. П ослеоперационная боль у детей обы чно короче, чем у
взрослы х, но она может бы ть настолько интенсивной, что в
течение нескольких суток требуются анальгетики.
д. Не следует забы вать о применении анальгетиков у новоро­
жденных: они тож е чувствуют боль, хотя и не способны вы­
рази ть это. При назначении наркотических анальгетиков
нужно помнить, что они угнетают дыхание.
е. П ри болезненны х вм еш ательствах в качестве премедика-
ции использую т бензодиазепины короткого действия, на­
пример мидазолам , 0.03 мг/кг в/в каж дые 5 мин (всего 2—
3 дозы ). И ногда их комбинирую т с наркотическими аналь­
гетикам и ко р о тко го действия, например фентанилом, 0,5—
I мкг/кг в/в каж дые 5 мин (всего 2— 3 дозы). П оскольку для
обеих групп п репаратов характерны седативный эффект и
угнетение ды хания, при комбинированном применении не-
Общие вопросы ведения больных 17

обходим тщ ательны й подбор доз. В настоящ ее время в


С Ш А вы пускаю т антагонист бензодиазепинов флумазе-
нил, но у детей его применяю т редко. М идазолам мож но
п риним ать с яблочны м соком или клубничны м сиропом в
дозе 0,3— 0,6 мг/кг (подросткам — до 15 мг). А нксиолити-
ческий эффект проявляется через 30 мин после приема.
О бязательно следят за оксигенацией крови: оценка по кли­
ническим признакам (цианоз) недостаточно точная, п о это ­
му рекомендуется пульс-оксиметрия. П од рукой долж ны
быть лекарственны е средства для CJ1P, эндотрахеальны е
трубки, ларингоскоп, отсос, кислород.
2. Ненаркотические анальгетики
а. Парацетамол — препарат вы бора для устранения легкой бо­
ли и лихорадки у детей. О бычно назначаю т 10— 15 мг/кг
внутрь каждые 4 ч. И ногда нужны более высокие дозы. В д о ­
зе 20 мг/кг внутрь каждые 4 ч на протяжении 2 нед препарат
не дает побочного действия. Д ля достижения необходимого
уровня препарата в сы воротке его можно вводить ректально
в дозе 20— 25 мг/кг. Уровень парацетамола в сыворотке мак­
симален через 2 ч после приема (см. гл. 2). Побочные эффек­
ты — метгемоглобинемия, анемия, поражение печени. При
передозировке возмож на молниеносная печеночная недоста­
точность (см. гл. 4, п.Н.Д). П арацетамол не вызывает гемоли­
за у детей с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
б. Нестероидные противовоспалительные средства
1) Аспирин (ацетилсалициловая кислота) обл адает обез­
боливаю щ им и ж аропониж аю щ им свойствам и. Д о за —
65 мг/кг/сут в 4— 6 приемов. Его применяю т при го л о в­
ной боли, артралги ях, миалгиях, альгодисменорее. В
активной фазе ревм атизм а и при ю венильном ревм ато ­
идном артрите аспирин назначаю т в значительно более
высоких дозах, чем для обезболивания (см. гл. 18). Т а б ­
летки, покры ты е кислотоустойчивой оболочкой, ко то ­
рая растворяется в киш ечнике, меньше раздраж аю т
слизистую ж елудка, но медленнее всасы ваю тся. К по­
бочным эффектам относятся желудочно-киш ечное кр о ­
вотечение, ж елезодеф ицитная анемия, наруш ение свер­
тывания крови, наруш ение функции щ итовидной желе­
зы, при сахарном диабете — снижение уровня глю козы
плазмы натощ ак, при дефиците глю козо-6-ф осф атде-
гидрогеназы — гемолиз. Увеличение нагрузки на серд­
це может усугубить сердечную недостаточность. О тр ав­
ление салицилатам и описано в гл. 4, п. II.Г. Аспирин
противопоказан при вирусных инфекциях (грипп, вет­
ряная оспа) из-за риска синдрома Рейе.
2) Другие нестероидные противовоспалительные сред­
ства обсуж даю тся в гл. 18. П о обезболиваю щ ем у эф­
фекту они сходны с аспирином. И бупрофен вы пускаю т
в виде суспензии.
18 Глава 1

Таблица 1-1. Н аркотические и ненаркотические анальгетики: дозы и пути


введения
Препарат Дозы
Ненаркотические анальгетики
Аспирин 65 мг/кг/сут в 4—6 приемов
Парацетамол 10— 15 мг/кг внутрь каждые 4 ч.
Грудные дети: 60 мг внутрь каждые 4 ч;
1—3 года: 60— 120 мг внутрь каждые 4 ч;
3—6 лет: 120—240 мг внутрь каждые 4 ч;
старше 6 лет: 240—320 мг внутрь каждые 4 ч
Наркотические анальгетики
Гидроморфон 0,01—0,015 мг/кг в/в каждые 2 ч;
0,015—0,025 мг/кг п/к каждые 3—4 ч;
0,05 мг/кг внутрь каждые 4 ч
Кодеин 1 мг/кг внутрь или в/м каждые 3—4 ч
Метадон 0,1 мг/кг в/в или в/м или 0,2 мг/кг внутрь, интервалы между
первыми 2—4 дозами — 3—4 ч, далее — 6— 12 ч (иногда 24 ч)
Морфин 0,05—0,1 мг/кг в/в медленно каждые 2 ч;
длительная в/в или п/к инфузия со скоростью 0,06 мг/кг/ч;
0,1—0,13 мг/кг в/м каждые 3—4 ч
Оксикодон 0,5— 1,5 мг/кг внутрь каждые 3—4 ч
Петидин 0,5—0,7 мг/кг в/в медленно каждые 2 ч;
длительная в/в или п/к инфузия со скоростью 0,6 мг/кг/ч;
1— 1,3 мг/кг в/м каждые 3—4 ч
Фентанил 0,5—3 мкг/кг в/в медленно каждый час;
длительная инфузия со скоростью 0,5—3 мкг/кг/ч

3. Наркотические анальгетики (см. табл. 1-1) — морфин, пети-


дин, кодеин, метадон, оксикодон, гидроморф он, фентанил —
в умеренных дозах эффективно обезболиваю т, практически не
сниж ая сократим ость м иокарда.
а. Н аркотические анальгетики различаю тся по продолжи­
тельности действия: фентанил — препарат короткого дей­
ствия, петидин и морфин — препараты средней продолжи­
тельности действия, метадон — п репарат длительного дей­
ствия. К ром е того, они в разной степени влияю т на высво­
бож дение гистамина: сильнее всех — морфин, слабее
всех — фентанил.
б. И спользуя наркотические анальгетики при постоянной бо­
ли, часто допускаю т ош ибку — вводят их слиш ком редко.
В результате концентрация препарата в крови резко колеб­
лется. Ч то б ы она бы ла постоянной, рекомендуется вводить
преп араты продолж ительного действия в виде длительной
инфузии. И н ао бо р о т, для кратковрем енного обезболива­
ния лучш е использовать в/в струйное введение препаратов
ко р о тко го действия.
Общие вопросы ведения больных 19

в. С помощ ью управляемого ком пью тером инф узионного н а­


соса больной мож ет сам вводить небольш ие дозы н ар ко ти ­
ческих анальгетиков. Э тот метод безопасен и хорош о пере­
носится, особенно при послеоперационной боли, ож огах,
болевых приступах вследствие серповидноклеточной ане­
мии. У детей его мож но применять с 6— 7-летнего возраста.
г. При нормальной функции Ж К Т наркотические анальгети ­
ки можно приним ать внутрь. П рим ерны е соотнош ения д о ­
зы для приема внутрь и дозы для парен терального введения
следующие: для м етадона — 2:1, для петидина — 4:1, для
гидром орф она — 4:1, для м орф ина — 6:1— 10:1 при о дн о­
кратном применении и 3:1 при длительном лечении.
д. Побочное действие. В эквивалентны х дозах все н ар ко ти че­
ские анальгетики даю т одинаковы е побочны е эффекты.
1) При угнетении дыхания используют налоксон (см. гл. 4,
п. 1.Д.6).
2) Н аблю даю тся зуд, задерж ка мочи, киш ечная н епрохо­
димость, запор, тош нота и дисфория.
3) Устойчивость возникает при длительном применении и
совпадает с появлением физической зависимости. У т а ­
ких больных при резком прекращ ении терап ии опиои-
дами развивается синдром отмены (возбуж дение, тах и ­
кардия, залож енность носа, гусиная кож а, понос). С ин­
дром а отмены мож но избеж ать, сниж ая дозу постепен­
но, в течение нескольких суток.
4) П омимо физической зависим ости и устойчивости м о ­
жет развиться психическая зависимость — н епреодо­
лим ое влечение к наркотику. П ри лечении острой боли
и боли при злокачественных н о вообразован иях о п ас­
ность психической зависим ости очень мала, поэтому
нет оснований применять преп араты нерегулярно или в
слиш ком низких дозах.
е. Отдельные препараты
1) Кодеин — производное морф ина — ш ироко прим еня­
ю т как противокаш левое средство, что создает возм ож ­
ность для злоупотребления этим препаратом . К одеин
часто н азначаю т вместе с парац етам олом при умерен­
ной боли.
2) Морфин применяю т чащ е других наркотических ан ал ь­
гетиков. П репарат о казы вает умеренный седативны й
эффект и вы зы вает эйфорию.
а) Всасывание и м етаболизм п реп аратов м орф ина для
приема внутрь и ректального введения варьирую т.
Если морфин н азначаю т внутрь, дозу п одбираю т ин­
дивидуально. П родолж ительность обезболиваю щ е­
го действия — 2— 3 ч. П ри злокачественны х н о во о б­
разованиях прием внутрь п реп аратов длительного
действия или длительная в/в инфузия п редпочти­
тельнее п/к и в/м введения.
20 Глава 1

б) М орфин вы водится с желчью, поэтому у новорож­


денных и детей с заболеваниями печени его ис­
пользуют с осторожностью.
в) Так как при развитии устойчивости к морфину ос­
лабляется и его угнетающ ее действие на дыхание,
увеличение дозы не повыш ает риск дыхательных
расстройств.
г) Побочные эффекты — угнетение дыхания, повыш е­
ние ВЧД, артериальная гипотония, тош нота, рвота,
задерж ка мочи, запоры , зависимость.
3) Петидин. Высокие дозы и применение дольш е несколь­
ких суток нежелательны, так как его метаболит нонме-
перидин вы зывает судороги и дисфорию.
4) Метадон ш ироко применяю т для лечения наркомании и
у онкологических больных с сильной постоянной бо­
лью . П о силе обезболиваю щ его действия при в/в введе­
нии м етадон подобен морфину, но действует длитель­
нее. М етадон эффективен при приеме внутрь. Эликсир
м етадона назначаю т вместо таблеток морфина длитель­
ного действия.
5) Фентанил — синтетический наркотический анальгетик.
О т морф ина он отличается коротким действием и мень­
шим сосудорасш иряю щ им эффектом. В высоких дозах
мож ет вы зы вать легкую брадикардию и ригидность
мышц. В малых и средних дозах (1— 3 мкг/кг в/в медлен­
но) фентанил использую т как седативное средство при
кратковрем енны х болезненных вмешательствах (пере­
вязки, стернальная пункция). В высоких дозах (5—
50 мкг/кг) его назначаю т как анестетик; фентанил, как
правило, не вы зы вает наруш ений гемодинамики, и его
м ож но вводить даж е новорож денным в тяжелом со­
стоянии.
4. Местные анестетики (лидокаин, бупивакаин) показаны при
болезненны х вмеш ательствах: пункции и катетеризации вен и
артерий, дренировании плевральной полости, лю мбальной и
стернальной пункциях, налож ении ш вов, обрезании у новоро­
жденных, в/м введении больш ого объема жидкости. Кроме то­
го, лидокаи н применяю т для местной анестезии слизистых.
а. Общая доза для инфильтрационной анестезии
1) Л и докаин без адреналина — 4— 5 мг/кг (у новорож ден­
ных — 3 мг/кг), лидокаин с адреналином — 5— 7 мг/кг
(у новорож денны х — 4 мг/кг).
2) Бупивакаин без адреналина — 2 мг/кг (у новорож ден­
ных 1,5 мг/кг), бупивакаин с адреналином — 2,5 мг/кг
(у новорож денны х — 2 мг/кг).
б. Побочные эффекты возникаю т, если анестетик попадает в
кр о во то к или его доза превы ш ает указанную выше. К ним
относятся шум в ушах, металлический вкус во рту, сонли­
вость, раздраж ительность, головная боль, в тяжелых случа-
О б щ и е в о п р о сы ведени я б о л ь н ы х 21

Таблица 1-2. С е д а ти в н ы е ср е д ств а


Препарат Доза
Этанол 10 мл коньяка в 30 мл воды (грудным детям)
Хлоралгидрат 10— 50 мг/кг каждые 8 ч
Паральдегид 0,15 мл/кг
Н,-блокаторы
Г идроксизин 2 мг/кг/сут в 4 приема
Дифенгидрамин 5 мг/кг/сут в 4 приема
Прометазин 0,5 мг/кг каждые 6 ч
Хлорпромазин 2 мг/кг/сут в 4— 6 приемов
Барбитураты
Амобарбитал 6 мг/кг/сут в 3 приема
Пентобарбитал 6 мг/кг/сут в 3 приема
Секобарбитал 6 мг/кг/сут в 3 приема
Ф енобарбитал - 6 мг/кг/сут в 3 приема
Демерол компаунд — комбинирован­ 1 мл/15 кг (не более 2 мл) в/м
ный препарат, содержащий в I мл:
25 мг петидина, 6,25 мг хлорпромази-
на и 6,25 мг прометазина

ях — эпилептические п рипадки, артери альная гипотония и


угрож аю щ ие жизни наруш ения ри тм а сердца.
в. Лидокаин с прилокаином в виде крема использую т для
обезболивания при венопункции, катетеризации вены, а
также перед инфильтрационной анестезией. Растворы лидо-
каина и диклонина применяю т для анестезии ротоглотки.
г. Смесью тетракаина, адреналина и кокаи на см ачиваю т п о ­
верхность откры той раны , чтобы облегчить налож ение
швов. П ри этом может развиться спазм сосудов и, как след­
ствие, ишемия тканей. П ри попадании на слизистые преп а­
раты быстро всасываю тся и м огут вы звать эпилептический
припадок.
В. Седативные средства — см. табл. 1-2.
1. Общие положения. Д етям свойственны лю бопы тство и стрем ­
ление все изучать — таким образом они познаю т мир. С еда­
тивные средства о гран ичиваю т эту возмож ность,
а. У детей седативные средства используют редко: в качест­
ве премедикации, при болезненны х диагностических вме­
шательствах (стернальная пункция), неустранимой боли,
интубации трахеи и трахеостомии, обследовании ребенка
с сильной болью в ж ивоте (например, при остром аппенди­
ците), а такж е при возбуждении, которое ухудш ает состоя­
ние больного (например, при бронхиальной астме или
22 Глава 1

лож ном крупе). В последнем случае седативные средства


н азначаю т крайне осторожно. К роме того, седативные
средства применяю т при исследованиях, во время которых
ребенок долж ен оставаться неподвижным. Н апример, в не­
больш их дозах их н азначаю т детям 1— 2 лет перед проведе­
нием К Т. О дн ако у детей в тяжелом состоянии седативные
средства м огут спровоци ровать обструкцию дыхательных
путей и гиповентиляцию , поэтому в таких случаях предпоч­
тительнее исследование под общ ей анестезией. У детей,
обездвиж енны х вследствие болезни или врачебного вмеша­
тельства, седативные средства применяю т как средство не­
отлож ной помощ и.
П ри бессоннице седативные средства применяю т только в
крайнем случае.
б. У детей эффект седативных средств (особенно барбитура­
тов, и ногда — Н ,-блокаторов) непредсказуем. Так, у детей
1— 2 лет и у больны х с длительной острой болью они могут
вы звать возбуждение. В подобной ситуации вместо седа­
тивны х средств или в ком бинации с ними назначаю т нарко­
тические анальгетики.
П р и п арентеральном введении седативных средств реко­
мендуется м он итори нг с помощ ью пульс-оксиметрии. Н а
случай передозировки наготове долж но быть все необходи­
мое для интубации трахеи и И В Л (кислород, отсос, мешок
А мбу, лицевые маски).
В ы бор п реп арата зависит от возраста, состояния больного
и характера врачебного вм еш ательства. П репараты нужно
п одбирать индивидуально. П уть введения определяется со­
стоянием больного, возмож ностью катетеризировать вену
и продолж ительностью вмеш ательства. П репараты для
приема внутрь даю т не позж е чем за 90 мин до вмеш атель­
ства. В больш инстве случаев применяю т гидроксизин, он
безопасен и редко вы зы вает побочное действие.
2. Отдельные препараты
а. Хлоралгидрат, вероятно, самый безопасный и к тому же де­
ш евы й препарат. Д иап азон доз достаточно ш ирок. Хотя
после приема во рту ощ ущ ается горький вкус, дети, как
правило, хорош о переносят препарат, особенно если его
даю т с небольш им количеством сока. Действие достигает
максим ум а через 30— 60 мин после приема. При заболева­
ниях печени хлоралгидрат применяют с осторожностью.
Аспирация препарата может привести к спазму гортани и
смерти.
б. Н,-блокаторы. С ам ое сильное седативное действие — у
пром етазина, диф енгидрам ина и гидроксизина. Гидрокси­
зин и диф енгидрамин уменьш аю т зуд, возмож но, за счет се­
дативно го действия. П обочны е эффекты немногочислен­
ны. П р еп ар аты хорош о переносятся при приеме внутрь.
в. Бензодиазепины (диазепам, мидазолам) уменьшают тревож-
О бщие вопросы ведения больных 23

ность и способствуют амнезии, обезболиваю щ им свойством


не обладают, слегка угнетают дыхание. В сочетании с нарко­
тическими анальгетиками седативное действие и угнетение
дыхания значительно усиливаются. И ногда бензодиазепи-
ны вызываю т дисфорию, особенно на фоне боли. Д иазепам и
его активные метаболиты выводятся медленно, поэтому у
больных долго сохраняется сонливость. Д ля кратковремен­
ного седативного действия чаще использую т мидазолам.
г. К нейролептикам относятся бутирофеноны (галоперидол,
дроперидол), фенотиазины (хлорпромазин, прохлорпера-
зин) и сходные с ними препараты (прометазин, метоклопра-
мид). Последние используются в основном как противо-
рвотные средства. Н ейролептики характеризую тся легким
седативным эффектом, зависящ им от дозы. Побочное дей­
ствие — незначительное угнетение дыхания, расш ирение
сосудов, дисфория, поздние гиперкинезы, экстрапирамид-
ные расстройства (окулогирные кризы, ригидность мышц).
Последние появляю тся при длительном применении или ис­
пользовании больш их доз. Э кстрапирамидны е наруш ения
можно устранить или предупредить назначением Н ,-блока-
торов и холиноблокаторов: дифенгидрамина, 0,5— 1 мг/кг
в/в, в/м или внутрь, и бензатропина, 0,02— 0,04 мг/кг в/в, в/м
или внутрь. П оздние гиперкинезы, как правило, возникаю т
при длительном лечении нейролептиками и сохраняю тся
долгое время после их отмены. Д исфория, вы зываемая ней­
ролептиками, очень неприятна для больного, эти препараты
называю т даже «химическими смирительны ми рубаш ка­
ми». П ри назначении в малых дозах или в ком бинации с
наркотическими анальгетикам и и бензодиазепинами дисф о­
рия встречается реже.
д. Барбитураты относятся к снотворны м средствам. Их п ри­
меняю т такж е в качестве средств для н аркоза. Угнетение
дыхания незначительно. П ри боли барби тураты м огут вы ­
звать парадоксальное возбуж дение, ко торое м ож но пре­
дотвратить одновременным назначением наркотических
анальгетиков.
1) Ф енобарбитал использую т в первую очередь как проти-
восудорож ное средство (см. гл. 19, п. XI.A.4.6.1). В тер а­
певтических дозах его седативное действие незначи­
тельно.
2) С екобарбитал и п ен тобарбитал применяю т как сно­
творны е и седативные средства. П оскольку эти преп а­
раты действую т бы стро, их вводят перед операцией. И м
не свойственен обезболиваю щ ий эффект, поэтом у пен­
тобарбитал полезен при осмотре ребенка с острой б о ­
лью в животе.
3) Ф енобарбитал, секобарбитал и пен тобарбитал мож но
приним ать внутрь, вводить ректально, в/м или в/в.
4 ) П ри использовании ректальны х свечей всасы вание бар-
24 Глава 1

битуратов варьирует. В/м или в/в введение более надеж­


но, хотя одна и та же доза м ож ет вы звать у разных боль­
ных р азны й эффект.
5) При в/в введении нужно быть крайне осторожным
из-за опасности угнетения дыхания. Н аиболее безопа­
сен пентобарбитал, так как в дозах, вы зываю щ их сно­
творн ы й эффект, угнетение дыхания незначительно,
е. Кетамин (средство для в/в наркоза) тоже используется как
седативное средство при различны х вмешательствах. Он
обладает обезболиваю щ им свойством, вы зывает амнезию.
Анестезию , вы зываемую кетамином, назы ваю т диссоциа­
тивной. П ри введении кетам ина под рукой долж но быть все
необходимое для И В Л. Д о за — 0,5— 1,5 мг/кг в/в или 1,5—
3 м г/кг в/м. О сновной побочны й эффект — неприятные
галлю цинации. О ни наблю даю тся в лю бом возрасте, но ча­
ще — у взрослы х и подростков. Д ля предотвращ ения или
ослабления галлю цинаций кетамин назначаю т вместе с
бензодиазепинами: больного предупреж даю т о возможном
побочном действии кетамина.
IV. Консультация педиатра. П едиатра могут попросить о консультации
коллеги-педиатры и врачи других специальностей — хирурги, тера­
певты, врачи общ ей практики, психологи. О бращ ение за помощ ью в
нужный мом ент п ом огает избеж ать ош ибок. К онсультации не толь­
ко служ ат интересам больного, но и полезны всем участвующим в
них врачам.
A. О твечайте на просьбу как мож но быстрее: нередко коллега нуж­
дается в срочной консультации. Если не можете помочь сами, по­
просите другого специалиста; во избежание недоразумений пре­
дупредите об этом того, кто просил о помощи.
Б. Выясните точно, на какие вопросы от вас ждут ответа: не говори­
те лиш него, отвечайте только на них.
B. Н е стремитесь подменить коллегу, попросивш его о помощи. О бъ­
ясните больном у и родителям границы ваш его вмешательства,
старайтесь действовать в их пределах, особенно если потребуется
длительное наблю дение.
Г. Успех консультации нередко зависит от того, насколько вы буде­
те внимательны к мелочам. Н е думайте, что коллега знает мень­
ше, чем вы. П росто у вас больш е времени для размыш лений.
В больш инстве случаев задачу мож но реш ить, уточнив последо­
вательность развития сим птомов или обнаруж ив при ф и с к а л ь ­
ном исследовании упущ енную ранее деталь.
Д . Н е обсуждайте действия коллеги в присутствии больного или роди­
телей — ваш и комментарии могут быть неправильно истолкованы.
Е. Ц ель консультации — предоставить сведения, которые помогут
принять правильное решение, а не навязывать свое мнение коллеге.
Ж . О бсудите ваш е мнение с лечащ им врачом , и только с его согласия
сообщ ите больному и его семье.
V. Смерть ребенка (см. такж е Pediatrics 62:96, 1978). В первую неделю
жизни умирает больш е детей, чем в лю бой другой период детства.
Общие вопросы ведения больных 25

О сновная причина смерти в возрасте от 1 нед до 1 года — синдром


внезапной детской смерти (см. гл. 3, п. IV.B). Д ети старш е 1 года чащ е
всего гибнут из-за несчастных случаев.
Горе родителей, потерявш их ребенка, беспредельно. Б лизость между
маленьким ребенком и родителями возрастает год от года, а смерть
трагически обры вает эти отнош ения. С о смертью ребенка семья те­
ряет все связанные с ним надежды, их ж изнь на долгое время о м р ач а­
ется печалью. Реакция родителей зависит от семейных традиций,
особенностей характера, привязанности к ребенку и обстоятельств,
которые привели к смерти.
Узнав о том, что ребенок смертельно болен, потрясенны е родители
не могут сразу вникнуть в детали ди агноза и лечения. И м необходи­
мо немалое время и спокойная обстановка, чтобы разобраться, сф ор­
мулировать свои вопросы. В рач долж ен объяснить родителям, что их
ожидает. Н ужно быть готовы м к тому, что родители м н о го кр атно за ­
даю т одни и те же вопросы или избегаю т р азго во р а на н екоторы е те­
мы. П о возмож ности о состоянии ребенка долж ен р ассказы вать один
и тот же врач.
После смерти ребенка врач обязан сообщ ить об этом семье. Н икогда,
за исключением крайних случаев, не делайте это по телефону. Н ео б­
ходимо рассказать об обстоятельствах, при которы х наступила
смерть. Н е зная о них, родители могут винить в происш едш ем себя.
Н ужно дать им возмож ность вы говориться или п обы ть одним, если
они этого хотят. И ногда требую тся седативные п репараты . В рач м о­
жет помочь организовать похороны , сообщ ить о смерти другим чле­
нам семьи.
И ногда для того, чтобы осознать смерть ребенка, родителям необхо­
димо увидеть его, в последний раз обнять, п обы ть с ним наедине. Это
особенно важ но, если умер новорож денны й. В период беременности
родители ждут появления м алы ш а, строят планы , а смерть н о во р о ж ­
денного внезапно разруш ает их. О пасения за здоровье будущ его ре­
бенка, часто встречающ иеся у беременных, после смерти н о ворож ­
денного могут заставить мать чувствовать себя виноватой в тр аги ч е­
ском исходе. П оэтом у ей важ но увидеть м ертвого ребенка и убедить­
ся, что у него нет тяжелых пороков развития.
Б ратья и сестры погибш его ребенка тож е нуждаю тся в помощ и. Д ети
воспринимаю т смерть по-разному. В возрасте до 5 лет о н а представ­
ляется временной и обратим ой. В возрасте от 5 до 10 лет они, как
правило, считаю т, что в смерти что-то или кто-то виноват. Д есяти ­
летние, как правило, способны понять неизбеж ность и н еобрати ­
мость смерти. Если ребенок уже способен п онять горечь утраты , луч­
ше, если родители делятся с ним своим горем, не скры вая чувств.
И ногда врачу приходится успокаивать ребенка: объяснять, что его
младший брат или сестра умерли от болезни, которой болею т только
маленькие дети, и что ни он, ни родители не заболею т и не умрут. Д е­
ти младш его возраста, соперничая друг с другом , могут ж елать брату
или сестре смерти. В этом возрасте они воображ аю т, что собы тия
случаются по их воле, и поэтому могут винить себя в случившемся.
Н екоторые дети переж иваю т горе долго; они н ачин аю т хуже учить­
26 Глава 1

ся, плохо спят, их преследуют страхи. В этом случае может потребо­


ваться пом ощ ь психолога или психиатра.
Н е менее важ но пом огать родителям в дальнейш ем. Если была про­
ведена аутопсия, врач долж ен обсудить с ними ее результаты. Н еоб­
ходим о навестить семью через 6 нед и через полгода, чтобы оценить
состояние родителей, пом очь им свыкнуться с утратой, ответить на
вопросы об обстоятельствах смерти и о том, как под держать других
детей в семье.
К огда семья теряет ребенка, то принять решение о том, иметь ли еще
одного, трудно. Родителям часто советую т как мож но скорее завести
другого ребенка взамен умершего. Н о заменить одного ребенка дру­
гим невозмож но, поэтом у лучш е всего посоветовать им подождать
некоторое время, чтобы справиться с горем.
В рачи, лечивш ие ребенка, тож е тяж ело переж иваю т его смерть, осо­
бенно если не пом огло сам ое сложное современное лечение. И ногда
даж е возникает ж елание оправдаться перед родителями, убедить их,
что бы ло сделано все возмож ное для спасения больного. Чувства
врача по-человечески понятны , но в первую очередь он должен ду­
мать не о себе, а о том , как помочь семье оправиться от горя.
2
Наблюдение за
здоровым ребенком
J1. Ферст, А. Мак-Грейви

I. Общие положения. О сновное предназначение ди нам ического н а­


блюдения за ребенком — оценка состояния здоровья, профилакти­
ка заболеваний и скрининговые обследования.
А. Цели наблюдения
1. Установить доверительные, откры ты е взаим оотнош ения с ре­
бенком.
2. Выяснить культурные, этнические, религиозны е традиц ии и
социально-экономическое полож ение семьи.
3. Выяснить, в каких условиях живет ребенок.
4. Выявлять стрессовые ситуации в семье.
5. О ценить риск наследственных болезней.
6. Д иагностировать заболевания на ранней стадии (анам нез, фи-
зикальное исследование, скрининг-тесты).
7. К ак мож но раньш е обнаруж ить отставание в разви тии и от­
клонения в поведении, следить за их коррекцией.
8. Обеспечить сохранение здоровья ребенка (иммунизация, п р а­
вильное питание).
9. К онсультировать семью.
Б. Частота наблюдения
А мериканская академия педиатрии рекомендует следую щую час­
тоту наблю дения за ребенком: от рож дения до 2 лет — по крайней
мере 5 раз, с 2 до 6 лет — 3 р аза и с 6 до 18 лет — 4 раза. П риняты
следующие сроки посещ ений врача: на 1— 2-й нед ж изни, в воз­
расте 2, 4, 6, 9, 12, 15 и 18 мес, 2, 3, 4, 5 лет, а затем — раз в 2 года.
В более частом наблю дении нуждаю тся дети из неблагополучны х
в социальном или экономическом плане семей, дети с п ери наталь­
ной патологией, врож денны ми порокам и разви тия или п риобре­
тенными хроническими заболеваниями. Родители, которы м тр е­
буются советы по уходу за ребенком, тож е м огут чащ е о б р а щ а ть­
ся к педиатру.
II. Частные вопросы
А. Задачи профилактического осмотра
1. Оценка физического развития. Во время каж дого п роф илак­
тического осмотра рост и вес отм ечаю т на диаграммах физи­
ческого развития (см. рис. 2-1— 2-4). О круж ность головы из­
меряют по крайней мере в течение первых 12 мес жизни. П о
диаграм м ам мож но определить, соответствует ли вес росту.
Ч тобы оценить физическое развитие, рост и вес определяю т не
однократно, а систематически. В сомнительны х ситуациях о п ­
ределяют скорость роста.
28 Глава 2

Рисунок 2-1. Физическое развитие девочек с рождения до 36 мес. P. V. V. На-


mill et al. Physical growth: National Center for Health Statistics percentiles. Am. J.
Clin. N utr. 32:607, 1979. D ata from the Fels Research Institute, Wright State Uni­
versity School o f Medicine, Yellow Springs, Ohio. © 1982, Ross Laboratories, Co­
lumbus. OH
Н аблю дение за здоровы м ребенком 29

Рисунок 2-2. Физическое развитие девочек с 2 до 1В лет. P. V. V. Hamill et al.


Physical growth: National Center for Health Statistics percentiles. Am. J. Clin. N utr.
32:607,1979. D ata from the National Center for Health Statistics, Hyattsville, M ary­
land. © 1982, Ross Laboratories, Columbus, OH
30 Глава 2

Рисунок 2-3. Физическое развитие мальчиков с рождения до 36 мес. P. V. V. На-


mill et al. Physical growth: N ational Center for Health Statistics percentiles. Am. J.
Clin. N utr. 32:607,1979. D ata from the Fels Research Institute, Wright State Univer-
city School of Medicine, Yellow Springs, Ohio. © 1982, Ross Laboratories, Colum­
bus, OH
Наблюдение за здоровым ребенком 31

Рисунок 2-4. Физическое развитие мальчиков с 2 до 18 лет. P. V. V. Hamill et al.


Physical growth: National Center for Health Statistics percentiles. Am. J. Clin. Nutr.
32:607,1979. Data from the National Center for Health Statistics, Hyattsville, M ary­
land. © 1982, Ross Laboratories, Columbus, OH
Ф .И .О. врача: Ф .И .О . ребенка:
Д ата обследования: Д ата рождения:
Навыки общения и ухода за собой Возраст, месяцы Возраст, годы

Глава 2
Наблюдение за здоровым ребенком
[5 Следит ги «дом в диалаз.
IСкладывав* руки вместе ывяет ка 4 «артинки
|б Хва гаетпогремушку 119*3нает ь частей теяа
ЕГдадом вне средней линии [|8 Называет I картинку
>м около средней линии I * Комбинирует слова
18 Указывает» 2 Картинки

о «нала», «мама .

Поведение во время теста


!• Комбинирует слоги

* Отдельные звуки

17 Оборачивается на громкий звук Стоит без поддержки


т без поддержки 2 с

[сидит без по;


Садится, подтягиваясь, ее запрокидывая г.

2 4 6 9 12 15 ' ' 1 8 ...............24 ' i ' 3 ' 1 ' 4 1 ' ‘ 5 ' '
Возраст, месяцы Возраст, годы
Рисунок 2-5. Денверский тест психомоторного развития. 1969, 1989, 1990, W. К. Frankenburg, J. В. Dodds. О 1978,
W. К. Frankenburg
34 Глава 2

Примечания
1. П остарайтесь, чтобы ребенок улыбнулся (улыбайтесь ему, разговари­
вайте с ним, помаш ите ему рукой). Не прикасайтесь к нему.
2. Ребенок долж ен см отреть на руки несколько секунд.
3. Родители п ом огаю т двигать зубной щ еткой и вы давливать на нее зуб­
ную пасту.
4. Ребенок не обязан уметь завязы вать ш нурки и застегивать пуговицы
или молнию на спине.
5. М едленно водите игруш кой на расстоянии 20 см над лицом ребенка по
дуге в одну и другую сторону.
6. Ребенок долж ен схватить погремуш ку, когда ей прикасаю тся к тыльной
стороне пальцев или к их кончикам.
7. Ребенок долж ен смотреть, куда делась игруш ка. И груш ку нужно бро­
сить, не двигая рукой.
8. Ребенок долж ен перелож ить кубик из руки в руку, не помогая себе те­
лом или ртом и не кладя кубик на стол.
9. Ребенок долж ен взять ш арик больш им и лю бым другим пальцем.
10. Л иния мож ет отклоняться от проведенной экзаменатором вертикаль­
ной линии не более чем н а 30°.
11. С н ачал а покаж ите больш ой палец и покрутите им одним. Ребенок дол­
жен п овторить то же самое, двигая только больш им пальцем.

12. Ребенокдолж ен 13. К акая длин- 14. Ребенок дол- 15. Пусть снача-
нарисовать лю - нее (не «боль- жен нарисо- ла попытает-
бую замкнутую ше»)? Пере- вать лю бые ся нарисо-
фигуру. Н е счи- верните рису- линии, пересе- вать сам. Ес-
тается, если на- нок и повто- кающиеся по- ли не получи-
рисована беско- рите вопрос. середине. Не лось, покажи-
нечная округ- Ребенок дол- показывайте, те, как это
лая линия. Не жен правиль- как выпол- сделать. Не
показы вайте, но ответить нять задание. называйте
как вы полнять на 3 вопроса Н е называйте изображен-
задание. Н е на- из 3 или на 5 изображен- ную фигуру,
зы вайте изо- из 6. ную фигуру,
браж енную фи­
гуру.
16. Д ве руки и две ноги считаю тся за одну часть.
17. П олож ите кубик в чаш ку и п оболтайте ей около уха ребенка, но так,
чтобы он не видел. П овтори те с другой стороны.
Н аблю дение за здоровы м ребенком 35

18. П окаж ите на картинку, пусть ребенок назовет, кто на ней изображ ен
(отдельные звуки не считаются). Если п равильно названо менее 4 к а р ­
тинок, экзаменатор долж ен сам назвать картинку, а ребенок — п о к а ­
зать ее.

19. Д айте ребенку куклу и попросите: «П окаж и, где у куклы нос, глаза, рот,
руки, ноги, животик, волосы». Д олж ен п равильно ответить на 6 воп р о ­
сов из 8.
20. П оказы вая картинки, спросите: «К то летает? К то го во р и т „м яу“? К то
разговаривает? К то лает? К то скачет?» Д олж ен правильн о ответить на
2 вопроса из 3 или на 4 из 5.
21. Спросите: «Что ты делаеш ь, когда тебе холодно? К о гда ты устал? К огда
ты голоден?» Д олжен правильно ответить на 2 воп роса из 3.
22. Спросите: «Ч то ты делаеш ь с чаш кой? Д ля чего нужен стул? Д ля чего
нужен карандаш ?» В ответе долж ны прозвучать слова, обозначаю щ ие
действия.
23. Ребенок должен вслух считать квадратики.
24. Попросите: «П олож и кубик на стол; под стол; передо мной; за мной».
Должен правильно вы полнить 4 действия из 4. Не п ом огайте жестами,
движениями головы или глаз.
25. Спросите: «Что такое мяч? Ч то такое озеро? Ч то такое стол? Ч то такое
дом? Ч то такое банан? Ч то такое занавеска? Ч то такое забор? Ч т о такое
потолок?» О твет правильны й, если н азвано назначение, ф орм а, из чего
сделано или к чему принадлеж ит (например, банан — это фрукт, а не
просто желтый). Должен правильно ответить на 5 вопросов из 6 или на
7 из 8.
26. Спросите: «Л ош адь больш ая, а м ы ш к а ___ ? О гонь горячий, а л е д ___ ?
С олнце светит днем, а л у н а ___ ?» Д олж ен п равильно ответить на два во ­
проса из трех.
27. Ребенок может опираться на стену или перила, но без посторонней п о ­
мощи. П олзти нельзя.
28. Ребенок должен бросить мяч на 1 м, в руки экзаменатора.
29. Ребенок должен прыгнуть из полож ения стоя на 20 см (до черты).
30. П опросите пройти вперед так, чтобы пятка бы ла не дальш е 3 см от нос­
ка: t O a S C C D C O Экзаменатор может показать, как это сделать.
Ребенок должен сделать 4 шага.
31. Н а втором году жизни половина детей не слушается.
36 Глава 2

Таблица 2-1. Средний возраст ф орм ирования основных навыков


1 мес Грубые движения Лежа на животе, поднимает голову
Речь Улыбается (6 нед)
2 мес Г рубые движения Лежа на животе, приподнимается на руках
Тонкие движения Следит взглядом за предметами, находящимися перед
глазами
Речь Гулит (воркует)
3 мес Г рубые движения Лежа на животе, приподнимается на локтях
Тонкие движения Следит взглядом в диапазоне 180°
М оргает в ответ на зрительный раздражитель
4 мес Г рубые движения Лежа на животе, приподнимается, опираясь на ладо­
ни
Переворачивается с живота на спину
Речь О борачивается на голос
Громко смеется (4,5 мес)
5 мес Г рубые движения Переворачивается со спины на живот
П ытается ползать
Тонкие движения Х ватает погремушку
Речь О борачивается на звуки
6 мес Г рубые движения Сидит без поддержки
Тонкие движения Берет предметы одной рукой
Речь И митирует речь (лепечет)
7 мес Грубые движения Садится (7,5 мес)
Тонкие движения Пытается брать мелкие предметы
8 мес Г рубые движения П олзает
Встает, держась за опору
Тонкие движения Берет мелкие предметы
И зучает погремушку
Речь П онимает слово «нет»
Произносит «папа», «мама» неосознанно
9 мес Тонкие движения Стучит кубиками
Звенит погремушкой
Речь Ж естикулирует
10 мес Речь Н азы вает родителей «папа», «мама»
11 мес Тонкие движения Берет мелкие предметы большим и указательным
пальцами
Речь Произносит первое слово (помимо «папа», «мама»)
12 мес Г рубые движения Самостоятельно ходит
Тонкие движения Кладет мелкие предметы в бутылку
Умышленно бросает предметы
Черкает карандаш ом
Наблюдение за здоровы м ребенком 37

Таблица 2-1. Окончание


Речь П роизносит слова осмысленно, но речь непонятная
Навыки общения и И грает с куклой
ухода за собой Пьет из чашки
П омогает одевать себя
15 мес Г рубые движения Бегает
Тонкие движения Высыпает мелкие предметы из бутылки
Речь П равильно называет 4— 6 предметов, когда ему ука­
зывают на них
18 мес Тонкие движения Рисует каракули
Использует предметы в качестве инструментов
Строит башню из трех кубиков
Речь Знает название трех частей тела
Н азывает предмет на картинке
Узнает членов семьи
Употребляет 7—20 слов
Речь понятная (16 мес)
Навыки общения и Пользуется ложкой
ухода за собой
21 мес Речь Комбинирует два слова
Употребляет 50 слов
Н аходит нужную картинку
Тонкие движения Строит в ряд три кубика
24 мес Речь Строит предложения из двух слов
О развитии грубых движений, навыков общения и ухода за собой узнают из беседы с
родителями. Для оценки тонких движений ребенок должен выполнить задания. Речевое
развитие оценивают со слов родителей и при обследовании.
R. Dershewitz (Ed.). Ambulatory Pediatric Care. Philadelphia: Lippincott, 1988.

2. Оценка психомоторного развития


За психомоторны м развитием (грубые и тонкие движ ения,
речь, навыки общ ения и ухода за собой) следят с помощ ью
п ростых тестов, наприм ер денверского теста (см. рис. 2-5).
При выявлении отклонений ребенка обследую т более т щ а ­
тельно. С окращ енны й вари ан т денверского теста заним ает
всего 5— 7 мин. В табл. 2-1 приведен средний возраст ф орм и ­
рования основных навыков.
3. Скрининг
С крининг п роводят для диагностики заболеваний на ранней,
бессимптомной стадии. П оскольку родители обы чно зам еча­
ют наруш ения до того, как они станут очевидны ми для врача,
лучший метод скрининга — п одробны й расспрос родителей.
Н иже перечислены заболевания, которы е мож но вы явить при
скрининге.
а. Физикальное исследование
1) Косоглазие.
38 Глава 2

2 ) С ердечны е шумы.
3) О бъемные образования в брю ш ной полости.
4) О ртопедические отклонения (например, врожденный
вывих бедра).
5) А ртериальная гипертония.
6) Заболевания зубов.
7) Сниж ение остроты зрения и слуха.
б. Простейшие лабораторные и инструментальные исследо­
вания, направленны е на выявление:
1) снижения остроты зрения и слуха;
2) туберкулеза;
3) анемии;
4 ) отравления свинцом;
5) лейкоцитурии.
4. Иммунизация. С хема ранней иммунизации детей предложена
А мериканской академией педиатрии. В 1992 г. в схему имму­
низации были вклю чены вакцины против Н. influenzae типа В
и гепатита В (см. табл. 2-2). Н едонош енны м и маловесным но­
ворож денны м после выписки дополнительно назначаю т жи­
вую полиомиелитную вакцину (трехвалентная вакцина для
приема внутрь). В табл. 2-3 приведена схема первичной имму­
низации детей, не иммунизированны х на первом году жизни.
Д етям старш е 6 лет, как и взрослы м, вместо А К Д С лучше вво­
ди ть А Д С. Схему иммунизации часто пересматриваю т; изме­
нения м ож но найти в периодических изданиях (M .M .W .R. Re­
p o rt o f the C om m ittee on Infectious Diseases).
а. Информированное согласие. Родителям объясняю т пре­
имущ ества и побочны е эффекты иммунизации. Важно не
просто получить письменное согласие родителей, но и
удостовериться в том, что вас поняли. Письменное согла­
сие вносят в медицинскую карту.
б. Иммунизация в особых случаях
1) При остром заболевании с повышением температуры
тела иммунизацию отклады ваю т. П ри легком недомо­
гании без лих о р адки (н апр и м ер , инфекции верхних ды ­
хательных путей) иммунизацию проводят вовремя.
2) Если о предшествующей иммунизации ничего не из­
вестно, ребенка считаю т неиммунизированным и про­
водят иммунизацию по обы чной схеме.
3) Отсроченное введение вакцины не снижает иммунный
ответ, поэтому дополнительная вакцинация не требует­
ся. Не следует давать сниженную дозу — возможен не­
достаточны й иммунный ответ или повыш ение чувстви­
тельности к инфекции.
4) Если в анамнезе — анафилактоидная реакция на вакци­
ну, иммунизацию проводят только после кожных проб.
в. Противопоказания к живым противовирусным вакцинам
(полиом иелитная вакцина, вакцина против кори, эпидеми­
ческого п ар о ти та и краснухи).
Наблюдение за здоровым ребенком 39

Таблица 2-2. Схема ранней иммунизации детей


Возраст Вакцина3 П римечания
Новорож­ Против гепатита В
денные
2 мес АКДС, живая полиомие- В эндемических районах А КДС и живую
литная вакцина, против полиомиелитную вакцину назначают с
Н. influenzae типа В, про­ 4 нед жизни; вакцину против гепатита В
тив гепатита В вводят в возрасте 1—2 мес, в зависимости
от наличия HBsAg у матери (см. ниже, п.4.к)
4 мес АКДС, живая полиомие- Очередную дозу живой полиомиелитной
литная вакцина, против вакцины даю т через 2 мес после предыду­
Н. influenzae типа В щей
АКДС, против Н. influen­ Ж ивую полиомиелитную вакцину назна­
zae типа В, против гепати­ чают в эндемических районах; вакцину
та В, иногда — живая по- против гепатита В вводят в возрасте 6-—
лиомиелитная вакцина 18 мес, в зависимости от наличия H BsAg у
матери (см. ниже, п. 4.к)
15 мес Против кори, эпидемиче­ А КДС и живую полиомиелитную вакцину
ского паротита и краснухи, назначаю т в возрасте 15 или 18 мес
против Н. influenzae типа В
15— 18 мес АКДС, живая полиомие- М ожно назначать одновременно с вакци­
литная вакцина ной против кори, эпидемического пароти­
та и краснухи, вакциной против Н. influen­
zae типа В; вместо обычной вакцины про­
тив коклю ш а можно применять субъеди-
ничную вакцину в 15— 18 мес и 4 года
4— 6 лет6 АКДС, живая полиомие- Н азначаю т либо перед, либо сразу после
литная вакцина поступления в детский сад или школу
-12 лет Против кори, эпидемиче- Если вторую дозу не ввели раньш е
ского паротита и краснухи
14— 16 лет А Д С В П овторяю т каждые 10 лет
Report of the Committee on Infectious Diseases, 22nd ed. 1991.
Живая полиомиелитная вакцина — это аттенуированная вакцина для приема внутрь, со­
держащая полиовирусы 1, 2 и 3-го типов.
а Информация о хранении и применении вакцины указана в инструкции, приложенной
производителем.
6 Можно иммунизировать до 7-летнего возраста.
в АДС содержит взрослую дозу столбнячного анатоксина и сниженную дозу дифтерий­
ного анатоксина.

1) Иммунодефициты, в том числе вторичные (вследствие


лучевой или химиотерапии, лечения кортикостероида­
ми). Зараж енны м В И Ч нужно вводить вакцину против
кори, эпидемического п ар о ти та и краснухи, поскольку
для них корь опаснее, чем вакцинация. Б ольны м с им­
мунодефицитом и детям, прож иваю щ им с ними, п о ка­
зана инактивированная полиом иелитная вакцина (для
п/к введения).
В стационарах полиомиелитную вакцину не назначаю т
40 Глава 2

Таблица 2-3. Схема иммунизации детей, не иммунизированных на первом


году жизни
Сроки Вакцина Примечания
Начало иммунизации до 7 лет
Первое посещение АКДС живая полиомие- Вакцину против кори, эпидеми­
литная вакцина; против ческого паротита и краснухи
кори, эпидемического па­ вводят детям старше 15 мес; про-
ротита и краснухи; против водят туберкулиновую пробу
Н. influenzae типа В” (см. гл. 14, п. Ш.П.2.6)
Через 2 мес после А КДС, живая полиомие- Вторую дозу вакцины против
первого посещения литная вакцина, против Н. influenzae типа В вводят толь­
Н. influenzae типа В ко детям младше 15 мес
Через 4 мес после АКДС, иногда — живая Ж ивую полиомиелитную вакци­
первого посещения полиомиелитная вакцина ну назначают в эндемических
районах
Через 10— 16 мес по­ АКДС, живая полиомие­ Ж ивую полиомиелитную вакци­
сле первого посеще­ литная вакцина ну назначают, если ребенок еще
ния не получил 3 дозы вакцины
В возрасте 4— 6 лет А КДС, живая полиомие­ Если во время предыдущего на­
литная вакцина значения АКДС и живой полио-
миелитной вакцины ребенку еще
не исполнилось 4 года
В 11— 12 лет П ротив кори, эпидемиче­
ского паротита и краснухи
Через 10 лет АДС П овторяю т каждые 10 лет
Начало иммунизации после 7 лет
П ервое посещение АДС; живая полиомиелит-
врача ная вакцина; против кори,
эпидемического паротита
и краснухи
Через 2 мес после АДС, живая полиомиелит­
первого посещения ная вакцина
Через 8— 14 мес по­ АДС, живая полиомиелит­
сле первого посеще- ная вакцина

В возрасте 11— 12 лет П ротив кори, эпидемиче­


ского паротита и краснухи
Через 10 лет АДС П овторяю т каждые 10 лет
Report of the Committee on Infectious Diseases, 22nd ed. 1991.
a Детям в возрасте от 15 мес до 7 лет вместо обычной вакцины против коклюша можно
вводить субъединичную вакцину.
6 Вакцину против Н. influenzae типа В при необходимости вводят одновременно с АКДС
(в разные места). Первые три дозы АКДС можно вводить с интервалами 1—2 мес.
поэтому у детей в возрасте 2 лет и старше допустима следующая схема иммунизации:
при первом посещении — АКДС, живая полиомиелитная вакцина и вакцина против
кори, эпидемического паротита и краснухи, через 1 мес — АКДС и вакцина против
Н. influenzae типа В, еще через 1 мес — АКДС и живая полиомиелитная вакцина, через
10— 16 мес после первого посещения — АКДС и живая полиомиелитная вакцина.
Н аблюдение за здоровым ребенком 41

из-за опасности передачи вакц ин н ого вируса грудному


ребенку с ослабленным иммунитетом. П ри приеме к о р ­
тикостероидов через день в низких и средних дозах, а
также при кратковрем енном курсе лечения этими п ре­
паратам и (например, при бронхиальной астме) имму­
низацию разреш аю т.
2) Беременность
г. Противопоказания к вакцинации против коклюша
1) Абсолютные
а) Развитие энцефалопатии в течение 7 сут после пре­
дыдущ его введения А К Д С .
б) Появление эпилептических припадков в течение 3 сут
после первого введения А К Д С .
в) К рик или плач на протяж ении 3 ч и более или не­
обы чны й пронзительны й крик, возникш ие в течение
48 ч после первого введения А К Д С .
г) Развитие ш ока в течение 48 ч после введения А К Д С .
Д) П овы ш ение температуры до 40,5°С и выше в течение
48 ч после введения А К Д С (если другие причины ис­
ключены).
е) Тяж елая аллергическая реакция на вакцину.
2) Относительные (отсрочка иммунизации)
а) Н еврологические расстройства.
б) Эпилептические припадки в анамнезе, если они воз­
никли недавно или плохо поддаю тся лечению . Э пи­
лептические припадки в семейном анамнезе к п ро ти ­
вопоказаниям не относятся.
д. Наиболее частые побочные эффекты иммунизации. Родите­
лей надо предупредить, что побочные эффекты иммунизации
менее опасны, чем заболевания, которы е она предупреждает.
1) Вакцина против коклюша (см. п. г).
2) Вакцина против кори, эпидемического паротита и крас­
нухи. И ногда на 6— 10-е сутки после введения вакцины
повыш ается тем пература до 39,4°С и более; повыш ение
температуры сохраняется 1— 2 сут. В озмож ны преходя­
щие артралгии и сыпь.
3) Вакцина против Н. influenzae типа В. Возмож на легкая
местная реакция (эритема, отек), которая исчезает в те­
чение 24 ч. О бщ ие реакции редки.
4) Живая полиомиелитная вакцина. К райне редко возни­
кает полиомиелит.
5) Инактивированная полиомиелитная вакцина. В озмож ­
на легкая реакция в месте инъекции.
е. Естественный иммунитет. Дети, перенесшие коклю ш , корь,
эпидемический п ароти т и краснуху, приобретаю т к ним по­
ж изненный иммунитет. И ммунизация против этих заболе­
ваний им не требуется. Д ети младш е 2 лет, перенесшие ин­
фекцию, вы званную Н. influenzae типа В, не приобретают
иммунитет, поэтому им необходима вакцинация.
42 Глава 2

Таблица 2-4. Д о з ы в а к ц и н п р о т и в ге п а т и т а В
Вакцина
Рекомбивакс НВ Энджерикс-В
Г рудные дети, у матерей которых не обнаружен 0,25 мл 0,5 мл
HBsAg, и дети младше 11 лет
Г рудные дети, у матерей которых обнаружен 0,5 мл 0,5 мл
HBsAg (одновременно с вакциной вводят имму­
ноглобулин против гепатита В)
Дети и подростки в возрасте 11— 19 лет 0,5 мл 1 мл
Лица старше 20 лет 1 мл 1 мл
Больные с иммунодефицитом и больные на диализе 1 мл 2 мл
Report of the Committee on Infectious Diseases, 22nd ed. 1991.

ж . О дновременное введение А К Д С , полиомиелитной вакци­


ны (живой или инактивированной), вакцины против кори,
эпидемического пароти та и краснухи и вакцины против
Н. influenzae типа В не вы зывает осложнений (M .M .W .R.
37:13— 16, 1988). М еста инъекций долж ны быть разными.
з. И спользование вакцины против Н. influenzae типа В, ассо­
циированной с дифтерийны м анатоксином, не предупреж­
дает дифтерию . О бязательно вводят и А К ДС .
и. Пневмококковая вакцина. 23-валентная пневмококковая
вакцина содерж ит полисахаридны е антигены 23 серотипов
пневм ококков. П очти все случаи пневмококкемии и менин­
гита у детей обусловлены этими возбудителями. П невмо­
кокковая вакцина не рекомендуется детям младше 2 лет,
поскольку иммунный ответ у них непредсказуем. Тем не ме­
нее у детей с вы соким риском пневмококковой инфекции
(при серповидноклеточной анемии, нефротическом син­
дроме, лечении лим ф огранулем атоза цитостатикам и, после
спленэктомии) вакцинация обязательна.
к. Вакцина против гепатита В. В С Ш А разреш ено примене­
ние двух рекомбинантны х вакцин — Рекомбивакс НВ и
Энджерикс-В. Их эффективность превыш ает 90%, а побоч­
ное действие м инимально (чаще всего •— болезненность в
месте инъекции). Вакцины вводят в/м. Раньш е вакцинацию
проводили только в группе риска гепатита В. Ниже кратко
описаны современные рекомендации:
1) Всех беременных обследую т на носительство HBsAg.
2) Всем новорож денны м проводят вакцинацию против ге­
пати та В (дозы — см. табл. 2-4).
а) Если у матери не обнаружен HBsAg, первую дозу вво­
дят перед выпиской из роддома (1— 2-е сутки жизни),
вторую — в 1— 2 мес, третью — в 6— 18 мес. Не имму­
низированным при рождении все три дозы вводят до
18 мес. М инимальный промежуток между первыми
Н аблю дение за здоровы м ребенком 43

Таблица 2-5. Группы риска г епатита В (вакцинацию проводят в лю бом во з­


расте)
Больные гемофилией и другие лица, которым переливают кровь
Инъекционные наркоманы
Лица, имевшие половые контакты с двумя и более партнерами за последние 6 мес
или недавно перенесшие венерическое заболевание
М ужчины-гомосексуалисты
Члены семьи носителя вируса гепатита В
Половые партнеры носителя вируса гепатита В
Члены семьи лиц, относящихся к группам риска гепатита В
Персонал и дети, живущие в интернатах для умственно отсталых
Персонал дневных стационаров и школ для умственно отсталых детей, если среди
детей есть носитель вируса гепатита В; вакцинация может быть показана и всем
детям, посещающим эти учреждения
Больные на гемодиализе
Медицинские работники и другие лица из групп профессионального риска гепати­
та В
Лица, выезжающие в эндемические районы на срок более 6 мес
Лица, длительно находящиеся в исправительных учреждениях
Report of the Committee on Infectious Diseases, 22nd ed. 1991.

двумя дозами 1 мес, между второй и третьей — 3 мес.


Д ругая схема вакцинации — в 2, 4 и 6— 18 мес — ис­
пользуется реже, но вполне приемлема при условии,
что у матери H B sA g не обнаруж ен.
б) Если у матери обнаружен HBsAg, н оворож денного
иммунизирую т сразу после рож дения. П ом и м о вак­
цины как мож но раньш е вводят одну дозу им м уно­
глобулина против гепатита В. Вторую дозу вакцины
вводят в возрасте 1 мес, третью — в 6 мес. Н а 9-м ме­
сяце ж изни п роводят серологическое исследование.
Если титр антител к H B sA g меньше 10 м М Е/м л, д о ­
полнительно вводят 1— 2 дозы вакцины.
в) Если мать не обследовали на носительство HBsAg,
сразу после рождения ребенку вводят вакцину по схе­
ме, описанной выше в п. б. Если мать впоследствии
оказалась носительницей HBsAg, новорожденному
вводят также иммуноглобулин против гепатита В.
3) Вакцинация против гепатита В показана детям, подрост­
кам и взрослым из групп риска гепатита В (см. табл. 2-5).
4) По возмож ности вакцину вводят всем подросткам.
5) Вакцину против гепатита В мож но назначать одн овре­
менно с А К Д С , ж ивой полиом иелитной вакциной, вак­
цинами против Н. influenzae типа В, кори, эпидемиче­
ского пароти та и краснухи. В акцины не смеш иваю т. Их
мож но вводить в одно и то же бедро или плечо на р ас­
стоянии не менее 3 см друг от друга.
л. Вакцина против вируса varicella-zoster. Р азр або тан а ж и­
вая аттенуированная вакцина против вируса varicella-zoster.
44 Глава 2

В клинических исследованиях у здоровы х детей и взрослых


ее эффективность превыш ает 90%. У детей с лейкозом вак­
цина предупреж дает ветряную оспу или облегчает ее тече­
ние; сероконверсия наблю дается в 80% случаев (Pediatrics
78:742— 747, 1986). Вскоре, вероятно, будет разреш ено ее
ш ирокое применение.
м. Субъединичная вакцина против коклюша одобрена FDA.
Клинические испы тания показали, что частота побочных
эффектов у субъединичной вакцины ниже, чем у обычной.
Субъединичную вакцину не рекомендуется вводить детям
до 15 мес, поэтому при иммунизации в 2, 4 и 6 мес следует
использовать обы чную вакцину против коклюш а. При ре­
вакцинации в 18 мес и 5 лет возможен вы бор между до р о­
гой, но вы зываю щ ей меньше побочных эффектов субъеди­
ничной вакциной и обы чной вакциной, которая примерно
вдвое дешевле.
5. Рекомендации родителям
а. Перед родами. П едиатр знакомится с будущими родителя­
ми, обсуж дает с ними уход за ребенком, вскармливание (ес­
тественное или искусственное), воспитание, меры безопас­
ности (пож арная сигнализация, безопасная кроватка, дет­
ское сиденье в машине). Если родители настаиваю т на об­
резании, следует объяснить его риск и преимущества.
б. Сразу после рождения (на 1— 2-й неделе жизни). Убежда­
ются, что новорож денны й здоров и достаточно прибавил в
весе. И ногда родителям необходима м оральная поддержка.
в. В 2 мес. Убеждаются, что ребенку хватает грудного м оло­
ка или питательной смеси без докорм а и пищевых добавок
(см. п. И.Б.1 .а).
г. В 4 мес. О бсуж даю т включение в рацион твердой пищи
(см. п. П.Б.1.В). трудности, возникаю щ ие при прорезы ва­
нии зубов (см. п. II.Б.3), профилактику несчастных случаев
(см. табл. 2-6).
д. В 6 мес. П роверяю т психомоторное развитие: может ли ре­
бенок сидеть без поддержки, держ ать предметы, имитиро­
вать речь (лепетать). Уделяют внимание профилактике не­
счастных случаев (см. табл. 2-6), даю т номер телефона ток­
сикологического центра, снабж аю т рвотными средствами.
е. В 9—12 мес. Ребенка приучаю т есть самостоятельно (дер­
ж ать в руках хлеб, печенье) и пить из чаш ки, он становится
более независимым. П роф илактика несчастных случаев —
см. табл. 2-6.
ж. В 1,5—2 года. О бсуж даю т приучение к горш ку, к дисципли­
не (установление пределов дозволенного), вспышки гнева
или раздраж ения, свойственны е детям этого возраста и
обусловленные стремлением к самостоятельности.
Б. Общие вопросы ухода за ребенком
1. Вскармливание. В опросы вскармливания нужно обсудить с
родителями еще до родов.
Наблюдение за здоровы м ребенком 45

Таблица 2-6. П р о ф и л а к т и к а н ес ч ас тн ы х с л у ч а ев у д етей


Возраст и причины П рофилактика
несчастных случаев
0—6 мес
Автомобильные Для ребенка до 3 лет используйте в машине детское крес­
аварии ло, позже — ремни безопасности
Несчастные случаи Кроватка должна соответствовать требованиям безопас­
в кроватке ности; во избежание асфиксии не кладите в кроватку по­
душек
Ожоги, пожар Установите пожарную сигнализацию (детектор дыма);
температура горячей воды не должна превышать 50°С
6—12 мес
Падения Установите ограждение, чтобы ребенок не мог добрать­
ся до лестниц и дверей, закры вайте окна на щ еколды, ис­
пользуйте жалюзи
Аспирация инородного В игрушках не должно быть мелких съемных частей; сле­
тела дите, чтобы на полу не валялись монеты, пуговицы, гвоз­
ди и т. д.
Электротравма Используйте электрические розетки с пластиковыми
крышками
Отравления (при извра­ Помните, что краска на стенах и потолке, а такж е садо­
щении аппетита) вый грунт могут содержать свинец
Выпадение из Расстояние от матраса до верхнего края стенки кроватки
кроватки должно быть не меньше 53 см
1—2 года
Ожоги Горячие напитки ставьте подальш е от края стола; по воз­
можности пользуйтесь только задними конфорками пли­
ты; храните спички в недоступном для детей месте
Отравления Все лекарственные, чистящие и другие химические сред­
ства держите запертыми, в недоступном для детей месте;
дома нужно иметь рвотные средства и номер телефона
токсикологического центра
Автомобильные аварии Ребенок младше 2 лет еще не может управлять двухко­
(наезды) лесным велосипедом, роликовыми коньками, роликовой
доской и даже некоторыми трехколесными велосипеда­
ми; следите за ребенком, если он играет недалеко от до­
роги или позволяйте играть только во дворе
2—4 года (те же, что и в 1—2 года)
Ожоги, пожар Обучите ребенка правилам поведения при пожаре, в пер­
вую очередь, как сбить с себя огонь («падай и катайся по
земле»)
Школьный возраст
Спортивные травмы Занятия спортом должны проходить под руководством
взрослых; необходимо пользоваться защитным оснаще­
нием
46 Глава 2

а. Естественное вскармливание. Врач или медсестра могут


п ом очь в освоении методики кормления грудью.
1) Частота кормлений определяется потребностями ре­
бенка. В первые 2— 3 нед ребенка обы чно кормят каж ­
дые 2— 3 ч. П родолж ительность кормления из одной
м олочной железы — 5— 10 мин. Ч тобы лактация и объ­
ем потребляем ого м олока были постоянными, мать
долж на давать первой то одну, то другую молочную же­
лезу. П ри переклады вании от одной молочной железы к
другой, а иногда и чаще, нужно, чтобы ребенок отры г­
нул воздух. В первые 2— 5 сут молока вы рабатывается
немного; молодую мать следует заверить, что количест­
во м олока увеличится, если она будет продолж ать при­
клады вать н оворож денного к груди.
2) Болезненность сосков чащ е всего беспокоит в первое
время. В первые 2— 3 сут рекомендуется сократить дли­
тельность кормлений, ополаскивать соски только чис­
той водой. М ож но изменить положение ребенка для
улучш ения захвата соска — это уменьш ит боль и пре­
д о твр ати т растрескивание сосков.
3 ) Нагрубание молочных желез начинается на 2— 3-и сут­
ки после родов. Рекомендуется носить поддерживаю ­
щий бю стгальтер, использовать компрессы (сначала хо­
лодные, если облегчение не наступает — теплые), при­
н им ать анальгетики.
4) Если м олочны е железы не опорож няю тся, на 3— 4-е сут­
ки после р одов происходит их переполнение. Его мож ­
но устранить ручным сцеживанием.
5) П ри естественном вскармливании через 2— 3 нед ребе­
нок н абирает вес, которы й был при рождении. Если че­
рез 2 нед прибавка веса недостаточна, следует пона­
блю дать за м атерью и ребенком во время кормления.
М ож но уменьш ить частоту кормлений, чтобы мать
м огла отды хать; иногда это нормализует лактацию . Ч е­
рез несколько суток ребенка снова взвешивают.
6) Физиологическая желтуха чаще встречается при есте­
ственном вскармливании. К ак правило, она возникает с
началом кормлений и достигает максимума на 10— 14-е
сутки жизни. Следует исклю чить другие причины жел­
тухи. П ри угрож аю щ е вы соком уровне билирубина
(20 мг% и более) кормление грудным молоком прекра­
щ аю т н а 24— 48 ч. В это время нужно сцеживать м оло­
ко, чтобы л актац ия не уменьшилась. После падения
уровня билирубина естественное вскармливание возоб­
новляю т. Впоследствии билирубин больш е не достига­
ет столь вы сокого уровня. П ри ф изиологической желту­
хе на фоне кормления грудным молоком билирубино-
вая энцеф алопатия не развивается, поэтому от естест­
венного вскарм ливания отказы ваться не следует.
Наблюдение за здоровым ребенком 47

Таблица 2-7. Д о б а в к и ф т о р а а
Содержание ф тора в питьевой воде, мг/л
< 0,3 0,3—0,7 > 0,7
Возраст11 Д оза фтора, мг/сутб
От 2 нед до 2 лет 0,25 0 0
2— 3 года 0,5 0.25 0
3— 16 лет 1 0,5 0
Pediatric Nutrition Handbook. Evantson, IL: American Academy of Pediatrics, 1985.
a Американская стоматологическая ассоциация рекомендует назначать добавки фтора с
рождения до 13 лет.
6 В 2,2 мг фторида натрия содержится 1 мг фтора.

7) Докорм питательными смесями вводят после установ­


ления режима кормлений (на 3— 6-й нед). Н уж но пом ­
нить: чем меньше отсасывается молока, тем меньше л а к ­
тация. П оэтому смесь даю т после кормления грудью,
чтобы сохранить сосание, стимулирующее лактацию .
8) Если мать работает, ребенка мож но кормить сцеженным
грудным молоком. Грудное молоко можно хранить в хо­
лодильнике в течение 24 ч, а в заморож енном виде — до
2 нед. М олоко сцеживаю т через 1— 2 ч после кормления
или из той молочной железы, к которой ребенка не при­
кладывали. Естественное вскармливание прекращ аю т
постепенно, чтобы избежать болезненного переполнения
молочных желез: раз в несколько суток одно кормление
грудным молоком заменяю т кормлением смесью.
9) При естественном вскармливании дополнительно даю т
фторсодержащие капли (дозы — см. табл. 2-7). Вопрос
о назначении витамина D спорный. О бы чно используют
поливитамины, содержащ ие витамин D (400 МЕ/сут),
витамин А (1500 М Е/сут) и витамин С (50 мг/сут). Д о 4—
6 мес другие пищевые добавки не требуются. П ротиво­
показания к естественному вскармливанию изложены в
книге J. P. Cloherty, A. R. Stark (Eds.). M anual o f N eo n a­
tal C are (3rd ed.). Boston: Little, Brown, 1991. Перечень ле­
карственных средств, запрещенных кормящей матери, —
см. табл. 2-8 и 2-9.
б. Искусственное вскармливание
1) Смеси на основе коровьего молока, содерж ащ ие желе­
зо (12 мг/л), применяю т в первые 9— 12 мес жизни. Если
порош ковы е или концентрированны е смеси разводят
водой с достаточны м содерж анием ф тора, до бавки ф то­
ра не назначаю т. Если же ребенка корм ят смесями, го ­
товы ми к употреблению или разведенны м и водой с не­
достаточны м содержанием ф тора, дополнительно даю т
фторсодерж ащ ие капли (см. табл. 2-7).
48 Глава 2

Таблица 2-8. Л е к а р с т в е н н ы е ср е д с т в а и д р у ги е в ещ е ств а, п р о т и в о п о к а з а н ­


ны е корм ящ ей м атери
П репарат Действие
Амфетамины Раздражительность, нарушения сна
Бромокриптин П одавление лактации
Героин П ривыкание
Доксорубицин, мето­ П одавление иммунитета
трексат. циклофосфа- Возможны нарушение физического развития и канцеро­
м ид,циклоспорин генный эффект
Циклофосфамид и метотрексат вызывают нейтропению
Кокаин Кокаиновая интоксикация
Н икотин (курение) Подавление лактации
Ш ок, рвота, понос, тахикардия, беспокойство
Соли лития Уровень препарата в крови ребенка составляет 1/3— 1/2 те­
рапевтического уровня в крови матери
Ф енциклидин Галлюцинации
Эрготамин Рвота, понос, судороги
American Academy of Pediatrics Committee on Drugs. Transfer of drugs and other chemicals
into human milk. Pediatrics 84:924, 1989.

2) Смеси на основе сои показаны детям с наследственной


предрасполож енностью к аллергии. Все соевые смеси
содерж ат железо, поэтому его не надо назначать допол­
нительно.
3) Большинству новорожденных необходимо около 150 г/кг
смеси в сутки, поскольку их суточная энергетическая
потребность составляет 100 ккал/кг, а калорийность
смесей — 20 ккал/30 г. Грудным детям редко требуется
более 960 г смеси в сутки, так как с возрастом энергети­
ческие потребности несколько уменьшаются и появля­
ются другие источники питательных веществ.
4) Цельное коровье молоко можно давать с 9— 12 мес при
условии, что треть суточного количества калорий ребе­
нок получает с прикормом, содержащим достаточно же­
леза и витамина С. Обезжиренное коровье молоко реко­
мендуется детям старш е 2 лет, поскольку до этого возрас­
та 30— 40% калорий долж но поступать в виде жиров.
в. Прикорм
1) Твердую пищ у вклю чаю т в рацион с 3— 6 мес, когда ре­
бенок уже хорош о держ ит голову, умеет вы раж ать го­
ло д и насыщение, прячет язык. К роме того, прикорм на­
значаю т детям, которы м требуется более 960 г/сут сме­
си или слиш ком частые кормления, а такж е тем, у кого
вес с м ом ента рож дения удвоился.
2) В качестве первого прикорм а лучше всего давать обога-
Наблю дение за здоровы м ребенком 49

Таблица 2-9. Л е к а р с т в е н н ы е ср е д с т в а и д р у г и е в ещ е ств а, к о т о р ы х к о р м я ­


щ ей м ат ер и сл ед у ет и з б е га т ь
Препарат Действие
Аспирин и другие М етаболический ацидоз (зависит от дозы), тромбоци-
салицилаты топатия, сыпь
Г аллюциногены Действие на ребенка неизвестно
Клемастин Сонливость, раздражительность, отказ от пищи, прон­
зительный крик, ригидность затылочных мышц
Примидон Седативный эффект; вялое сосание
Ф енобарбитал Седативный эффект; метгемоглобинемия; после прекра­
щения поступления препарата с молоком — синдром
Уэста (инфантильные спазмы)
American Academy of Pediatrics Committee on Drugs. Transfer of drugs and other chemicals
into human milk. Pediatrics 84:924—936, 1989.

щенные железом каш и. Затем в рацион вклю чаю т п р о ­


терты е овощ и и фрукты. Ч то бы вы явить непереноси­
мость того или иного вида пищ и или аллергические ре­
акции, новые продукты даю т с интервалам и 2— 4 сут.
3) Н а первом году ж изни аллергические реакции и непере­
носимость пищи встречаю тся редко. Тем не менее при
аллергии в семейном анамнезе такие продукты , как яич­
ный белок, цитрусовые, клубника, ш околад, ры ба,
вклю чаю т в раци он позднее. Чем позж е ребенок под­
вергнется воздействию аллергена, тем легче аллергиче­
ская реакция.
4) Детям старше 6 мес уже нравится есть самостоятельно,
хотя пользоваться лож кой они начинаю т только с 15 мес.
5) Н а втором году ж изни раци он долж ен бы ть достаточно
р азнообразны м , вклю чаю щ им все основны е виды п р о ­
дуктов.
6) В отдельны е периоды дети едят меньш е обы чного: в 7—
9 мес, когда они начинаю т есть сам остоятельно; в 2—
3 года, когда стремятся к больш ей независимости, и в
5— 6 лет. Родителей м ож но успокоить, п родем онстри ­
ровав достаточную п рибавку веса по ди аграм м ам физи­
ческого развития. Насильственное кормление недо­
пустимо.
2. Плач. Родители долж ны знать, что здоровы й ребенок мож ет
плакать около 4 ч в сутки, иногда без видимой причины. Через
некоторое время они н ачинаю т понимать, что озн ачает плач,
а. Кишечные колики встречаются у 10— 15% грудных детей,
чаще всего в возрасте от 3 нед до 3 мес. К ак правило, этим
термином обозначаю т приступообразную боль в животе, но
иногда — лю бой необъяснимый приступ сильного плача.
1) Обследование. Упорный п лач свидетельствует о недо­
могании. Следует исклю чить голод, заглаты ван ие воз-
50 Глава 2

духа, непереносимость м олока, острое заболевание. Ти­


пичная картина кишечной колики: спокойный и безмя­
тежный малыш внезапно начинает кричать, подтягива­
ет колени к животу; иногда отходят газы или кал. П ри­
ступ продолж ается от 10 мин до 2 ч.
2 ) Лечение
а) Н ельзя перекармливать или недокарм ливать ребен­
ка. П осле кормления ребенку даю т отрыгнуть воз­
дух. П ри кормлении из бутылочки мож но расш и­
ри ть отверстие в соске, что облегчит ток жидкости и
предупредит заглаты вание воздуха.
б) Ребенок утешится, если его взять на руки и поти­
хоньку укачивать, ласково с ним разговаривая. И но­
гда пом огает прогулка в коляске.
в) Беспокойный и часто плачущий ребенок тревожит
родителей; они считают, что плохо справляются со
своими обязанностями. Убедите их, что, если утешить
ребенка не удается, его надо просто оставить в покое.
г) Если родители сильно утомлены и встревожены,
предлож ите им отдохнуть, заверив, что это не нане­
сет ущ ерба ребенку.
д) С едативны е средства и холиноблокаторы не только
неэфф ективны, но и токсичны . М ожно назначить ка­
пли с симетиконом: хотя его эффективность при ме­
теоризм е не доказан а, он безопасен.
е) И ногда пом огает укачивание с помощ ью устройств,
которы е присоединяю тся к кроватке и качаю т ее.
3. Прорезывание зубов
а. Общие сведения
1) С имптомы — слюнотечение, раздражительность — воз­
никаю т в возрасте от 1— 15 мес, периодически исчезая и
вновь появляясь до 3 лет.
2 ) П рорезы вание зубов не сопровождается высокой лихо­
р адкой, насм орком , сыпью и поносом.
3) К 4-му месяцу ребенок начинает исследовать свой рот,
что усиливает слюноотделение. Эти явления часто при­
ним аю т за прорезы вание зубов.
4 ) П ервы м и появляю тся нижние центральные резцы. П ри ­
мерный возраст прорезы вания молочных зубов приве­
ден в табл. 2-10.
б. Лечение
1) Д ай те ребенку п огры зть холодный твердый предмет,
чтобы он м ассировал воспаленные десны.
2) Нанесение на десны местных анестетиков (в виде геля)
приносит лиш ь небольшое кратковременное облегчение.
3) Если нет сомнений, что причина беспокойства и раздра­
ж ительности ребенка — прорезывание зубов, можно
н азначить парацетам ол.
Н аблюдение за здоровым ребенком 51

Таблица 2-10. С роки прорезы вания м олочны х зубов


Зубы Средний возраст прорезывания, мес
Верхняя челюсть
Центральные резцы 10(8— 12)
Боковые резцы 11 (9— 13)
Клыки 19(16— 22)
Первые моляры 16(13— 19 у мальчиков; 14— 18 у девочек)
Вторые моляры 29 (25— 33)
Нижняя челюсть
Центральные резцы 8(6— 10)
Боковые резцы 13(10— 16)
Клыки 20(17— 23)
Первые моляры 16(14— 18)
Вторые моляры 27 (23— 31 у мальчиков; 24— 30 у девочек)
J. М. Davis et al. An Atlas of Pedodontics (2nd ed.). Philadelphia: Saunders. 1981.

4. Наиболее распространенные патологические состояния


а. Лихорадка
1) Общие сведения
а) С ам ая распространенная п ричина лихорадки у де­
тей — острые вирусные инфекции. Т ем п ература тела
менее 41,1°С, как правило, не опасна, а пом огает б о ­
роться с инфекцией.
б) П оводом для беспокойства служит отсутствие улуч­
шения после ослабления лихорадки. С ниж ение тем ­
пературы тела под действием ж аропониж аю щ их
средств не имеет ди агностического значения.
в) При лихорадке у ребенка младше 3 мес показано
срочное обследование.
г) У новорож денны х падение температуры тела ниже
норм альной — не менее тревож ны й сим птом, чем ее
повышение.
Д) Высота лихорадки не всегда соответствует тяжести
заболевания.
2 ) Лечение
а) Лихорадку саму по себе не всегда нужно лечить.
С рочное снижение температуры необходимо при
фебрильных припадках в анамнезе.
б) О беспечиваю т покой; обильное питье и увлаж нение
воздуха п редотвращ аю т дегидратацию .
в) Д ля усиления теплоотдачи ребенка р аздеваю т и о б ­
тираю т теплой водой. Д ля о бти ран ия нельзя прим е­
нять спиртсодерж ащ ие ж идкости или ледяную воду:
они бы стро сниж аю т температуру кож и, что п р и во ­
дит к спазму сосудов и уменьш ению теплоотдачи.

4*
52 Глава 2

г) Ж аропонижаю щ ие средства
i) Парацетамол — п репарат первого ряда при лихо­
радке у детей. Он обладает ж аропониж аю щ им и
обезболиваю щ им свойствами. П репараты для де­
тей вы пускаю т в виде капель, сиропа, таблеток
для разж евы вания и свечей. Д оза — 10— 15 мг/кг
каж дые 4 ч. В терапевтической дозе парацетамол
не вы зы вает побочных эффектов. П ередозировка
мож ет привести к тяжелому повреждению печени
(лечение — см. гл. 4, п. Н.Д.З).
ii) НПВС. Н едавно разреш ено использование жидких
форм ибупрофена у детей. И бупрофен обладает
ж аропониж аю щ им, обезболивающ им и противо­
воспалительным свойствами, доза составляет
10— 15 мг/кг каждые 6— 8 ч. Он не вызывает тяже­
лых побочных эффектов, но тем не менее считает­
ся препаратом второго ряда. Аспирин при лихо­
радке противопоказан: помимо других побочных
эффектов у детей с вирусной инфекцией он может
вы звать синдром Рейе.
б. Запор
1) Диагностика
а) Запоры выявляю т на основании анамнеза и физикаль-
ного исследования (при пальпации живота или рек­
тальном исследовании обнаруживают плотные кало­
вые массы). И ногда ребенок жалуется на боль в животе.
б) Запоры наблю даю тся при многих заболеваниях.
Н аиболее распространенны е причины — недоста­
ток ж идкости и клетчатки в рационе, отсутствие
привы чки к регулярном у опорож нению киш ечника,
подавление позы ва к дефекации во время игр или
при болезненны х трещ инах заднего прохода.
в) Ч асто та стула при запоре различна: иногда стул еже­
дневны й, но дефекация болезненна, кал слишком
плотны й или слиш ком обильны й. В то же время ред­
кий стул, 1 раз в 3— 7 сут, встречается при вскармли­
вании только смесями или грудным молоком.
2 ) Лечение проводят поэтапно.
а) Ч тобы облегчить прохождение плотного кала у ре­
бенка младше 2 лет, назначаю т свечу с глицерином,
расш иряю т задний проход смазанным вазелиновым
маслом ректальны м термометром или пальцем.
б) Ч тобы облегчить прохождение плотного кала у ре­
бенка старше 2 лет, применяю т следующие средства:
i) Вводят свечу с глицерином или бисакодилом од­
нократно.
ii) Н азн ач аю т клизму с фосфатом натрия (однора­
зовая клизма, детская доза). П ри необходимости
ее мож но повторить.
Наблюдение за здоровы м ребенком 53

iii) Д аю т 15 мл м и нерального масла внутрь. С ульф ат


м агния или сульфат натрия облегчаю т прохож де­
ние п лотного кала и способствую т его разм ягч е­
нию.
iv) П ри стойких зап орах пом огает клизма с мы льной
водой. К лизм ы с ам и дотри зоатом н атрия или
ацетилцистеином эффективны при м уковисцидо-
зе, но д ороги и вы зы ваю т м ного побочн ы х эф­
фектов — электролитны е наруш ения, гиповоле-
мию, всасы вание токсических веществ.
v) Удаление кала вручную — неприятная, но и н о ­
гда необходимая манипуляция.
в) Увеличение объема и размягчение каловых масс
i) Увеличиваю т потребление ж идкости.
И) В раци он вклю чаю т сок чернослива, оливковое
масло, том атны й сок, пом идоры , п родукты , б о га ­
тые клетчаткой. П ри хронических зап орах ис­
пользую т отруби и цельнозерновы е продукты,
iii) Н азн ачаю т слабительны е — до ку зат н атрия, гус­
той солодовы й экстракт, экстракт сенны. Д озы : в
возрасте 1— 12 мес — по 1/2 чай ной лож ки 2 р аза
в сутки; 1— 5 лет — по 1 чайной лож ке 2 р аза в су­
тки; 5— 15 лет — по 2 чайны х лож ки 2 р аза в су­
тки. П о достиж ении эффекта дозу уменьш аю т.
П репараты приним аю т в течение 2— 3 мес. П осле
того как деятельность киш ечника нормализуется,
их постепенно отменяю т. Э кстракт сенны мож ет
вы звать киш ечную колику.
г) П ри трещинах заднего прохода о дн ократн о вводят
свечу с глицерином или бисакодилом ; назначаю т
средства, разм ягчаю щ ие кал (см. выше, п. в), детям
младш его возраста — сидячие ванны 3 р аза в сутки.
д) Если анатомические нарушения исключены, могут
помочь следующ ие меры:
i) Обеспечьте регулярное опорож нение киш ечника:
каж дый день в одно и то же время саж айте ребен­
ка на горш ок, независимо от того, имеется ли п о ­
зыв к дефекации. П олезно делать это после еды,
так как наполнение ж елудка реф лекторно стиму­
лирует опорож нение толстой кишки.
ii) Убедитесь, что зап ор не психогенный.
е) Если на фоне стойкого зап ора появляется недерж а­
ние кала, показан а консультация психиатра. Л ече­
ние — см. гл. 20, п. III.Б .4.
ж) Запоры часто рецидивирую т, поэтом у за ребенком
длительно наблю даю т.
в. Кашель
1) Общие сведения
а) К аш ель — это рефлекторны й акт, направленны й на
54 Глава 2

очищ ение ды хательны х путей от м окроты или ино­


родны х частиц. О бъясните родителям, что сам по се­
бе он не опасен и не всегда требует лечения.
б) П остави ть д и агноз по характеру каш ля можно лишь
в немногих случаях — при лож ном крупе, коклюше,
иногда — при аспирации инородного тела.
2) Лечение — см. такж е табл. 2-11 и фармакологический
справочник.
а) У страняю т причину кашля: инфекцию, аллергию,
инородное тело, раздраж аю щ ие вещества (напри­
мер, сигаретны й дым).
б) Ч то бы облегчить отхождение мокроты , увлажняют
воздух в помещ ении.
в) П одавление каш левого рефлекса с помощ ью кодеи­
на и декстром еторф ана п оказано только при раздра­
ж аю щ ем каш ле, которы й меш ает сну. Д екстрометор-
фан — ненаркотическое противокаш левое средство;
по эффективности он аналогичен кодеину, но не име­
ет побочны х эффектов.
г) О тхаркиваю щ ие средства сниж аю т вязкость м окро­
ты. Эффективность и преимущества в сравнении с
обильны м питьем не доказаны , поэтому у детей их
п рименяю т редко.
г. Острый ринит (насморк)
1) Общие сведения
а) П остоянны е слизистые выделения из носа, обычно
назы ваем ы е «простудой», — самое частое заболева­
ние у детей.
б) Острый ринит, как правило, обусловлен вирусной ин­
фекцией, проявляется прозрачным отделяемым из но­
са и в отсутствие осложнений проходит через 3— 5 сут.
в) Вирусная инфекция ослабляет местные защитные
механизмы , что способствует присоединению бакте­
ри альн ой инфекции (отит, синусит, пневмония).
г) И ногда причиной насморка служат чрезмерная су­
хость воздуха, раздраж аю щ ие вещества или аллергия.
2) Лечение грудных детей
а) П еред едой и перед сном отсасы ваю т слизь из носа
резиновой грушей (предпочтительно объемом 90 мл).
П ри необходимости слизь разж иж аю т, закапы вая в
каж дую ноздрю по 2— 3 капли солевого раствора (1
чайная л о ж ка п оваренной соли на стакан воды), и че­
рез 2 мин отсасываю т.
б) У влаж няю т воздух в помещении с помощ ью увлаж­
нителя или кастрю ли с водой, поставленной на обог­
реватель.
в) Гнойное отделяемое из носа и повышение темпера­
туры чаще всего свидетельствуют о присоединении
бактериальн ой инфекции.
Н аблю дение за здоровы м ребенком 55

Таблица 2-11. С р ед с тв а, п р и м е н я ем ы е п р и к а ш л е и н а с м о р к е
Препараты Ф орма выпуска Дозы
Противокашлевые
Декстрометорфан Раствор, 5— 30 мг/5 мл 1 мг/кг/сут в 3 приема
Кодеин Сироп, 10 мг/5 мл; таблетки по 1— 1,5 мг/кг/сут в 6 прие­
15, 30 и 60 мг мов
Применяемые при
насморке
Оксиметазолин Капли, 20 мл 0,025% раствора; У детей старш е 6 лет: 2—
аэрозоль, 15 мл 0,05% раствора 3 капли или 1— 2 вдоха в
каждую ноздрю 2 раза в су­
тки
Псевдоэфедрин Раствор, 15— 30 мг/5 мл; таб­ 5 мг/кг/сут в 4 приема
летки по 7,7, 30 и 60 мг
Н.,-блокаторы
Бромфенирамин Таблетки по 4 мг; таблетки дли­ 0,5 мг/кг/сут в 3— 4 приема
тельного действия по 8 и 12 мг;
эликсир, 2 мг/5 мл
Дифенгидрамин Раствор, 12,5 мг/5 мл 5 мг/кг/сут в 3— 4 приема
Хлорфенамин Таблетки по 4 мг; таблетки дли­ 0,35 мг/кг/сут в 4 приема;
тельного действия по 8 и 12 мг; препарат длительного дей­
сироп, 2 мг/5 мл ствия 0,2 мг/кг однократно

г) Средства, применяемы е при насморке, влияю т на


деятельность сердца, поэтому их не н азначаю т детям
до 6 мес. Т ак или иначе, терапевтический эффект
этих п репаратов сомнителен. С им птом атическое ле­
чение приведено в табл. 2-11.
3 ) Лечение детей старше 1 года — см. такж е табл. 2-11.
а) Лечение то же, что и у грудных детей; допускается
осторож ное вы смаркивание.
б) П ри длительном применении капель от насморка раз­
вивается расш ирение сосудов и отек слизистой носа.
в) Х отя эффективность сим патом им етиков для приема
внутрь не доказан а, при сильном насм орке их иногда
назначаю т. П обочн ое действие вклю чает р аздр аж и ­
тельность, сонливость, изредка — п арадоксальное
возбуждение. П ри аллергическом рините п оказан ы
Н ,-блокаторы .
д. Рвота
1) Общие сведения
а) У детей рвота мож ет встречаться довольно часто.
В табл. 2-12 приведены причины рво ты у детей р а з­
ного возраста.
б) Самые распространенные причины рвоты: вирусный
гастроэнтерит и неправильная методика кормления.
56 Глава 2

Таблица 2-12. П р и ч и н ы р в о т ы у д етей


Г рудные дети Дети старше 1 года Подростки
Перекармливание Пищевое отравление Пищевое отравление
Бактериальная или вирусная Применение лекарствен­ Применение лекарствен­
инфекция ных средств ных средств
Нервно-мышечные рас­ Бактериальная или ви­ Бактериальная или вирус­
стройства русная инфекция ная инфекция
Непереносимость питатель­ М игрень Беременность
ной смеси Заболевания пищевода Заболевания пищевода
Заболевания пищевода Кишечная непроходи­ Кишечная непроходи­
Киш ечная непроходимость мость мость
Повышение ВЧД Повышение ВЧД Повышение ВЧД
Язвенная болезнь Язвенная болезнь Язвенная болезнь
Синдром Рейе Синдром Рейе Синдром Рейе
Н аследственные болезни об­ О травление солями тяже­ Нервная анорексия, нерв­
мена веществ лых металлов ная булимия (ребенок
Уремия сам вызывает рвоту)
Руминация (произвольное Воспалительные заболе­
отрыгивание и повторное вания кишечника
проглаты вание пищи)
Jeffrey Hyams, M.D. Department of Pediatrics, Hartford General Hospital, Hartford, CT.

в) О сновны е осложнения рвоты — дегидратация (см.


гл. 7) и электролитны е нарушения. У родителей сле­
дует вы яснить, как часто ребенок мочится, какова
влаж ность слизистых, есть ли слезы при плаче, н а­
сколько ребенок активен. Э то позволит определить,
насколько частыми долж ны быть врачебные осмот­
ры (если ребенок не госпитализирован).
г) О бязательно исклю чаю т кишечную непроходимость
и повыш ение ВЧД. П ри этих заболеваниях рвота,
как правило, внезапная, нередко «фонтаном», не со­
провож дается тош нотой.
д) Рвоту м огут вы звать лекарственны е средства, напри­
мер теофиллин, эритромицин.
е) Если у подростков рвота наблю даю тся длительное
время, следует исклю чить нервную булимию и нерв­
ную анорексию .
2) Лечение (в отсутствие кишечной непроходимости)
а) Ребенка поят часто (каждые 30— 60 мин) и понемно­
гу (по 30— 60 мл). П о мере ослабевания рвоты коли­
чество ж идкости увеличивают.
б) Если рвота возникает из-за непереносимости углево­
дов или белков питательной смеси, переходят на
кормление соевой смесью, безлактозной смесью или
смесью на основе казеина.
в) Если причина рвоты — неправильная методика кор­
мления, то после посещения врача дальнейш ие кон­
сультации п роводят по телефону.
Наблюдение за здоровым ребенком 57

г) Если у ребенка старш е 2 лет рвота обусловлена гаст­


роэнтеритом , мож но однократно ввести п ротиво-
рвотное средство, наприм ер прохлорперазин, в/м
или ректально.
е. Понос — см. такж е гл. 10, п. II.Б.
1) Общие сведения
а) П ричиной поноса бы ваю т вирусные, бактериальны е
или паразитарны е киш ечные заболевания; примене­
ние лекарственны х средств, воспалительны е заболе­
вания киш ечника и внекиш ечные инфекции (средний
отит, пневмония, инфекции мочевых путей).
б) П ри сборе анам неза вы ясняю т общее состояние ре­
бенка, наличие лихорадки, крови в кале, частоту, кон­
систенцию и объем стула. Выясняют, есть ли понос у
других членов семьи.
в) О цениваю т степень дегидратации (тургор кож и, со ­
стояние слизистых и родничков, наличие слез), физи­
ческую активность; вы являю т признаки внекишеч-
ной инфекции, измеряю т вес.
2) Лечение
а) В больш инстве случаев понос обусловлен вирусной
инфекцией и лечения не требует: достаточно диеты и
ежедневной консультации по телефону. П ри рвоте в
первые 12—24 ч п оят небольш им количеством ж ид­
кости, наприм ер растворам и электролитов.
б) Через 12— 24 ч, когда рвота прекратится, в доп олне­
ние к растворам электролитов возобновляю т ко р м ­
ление грудным м олоком , соевыми смесями (концен­
трацию постепенно увеличиваю т) или коровьим м о­
локом , обогащ енны м л актазой. В озобновление к о р ­
млений предотвращ ает голодание и деф ицит белка и
калорий, урежает стул, стимулирует восстановление
слизистой киш ечника.
в) Через 24— 48 ч мож но давать легкую пищ у — б а н а ­
ны, рисовую каш у, яблочное пюре, гренки без масла.
г) Лоперамид и спазмолитики не рекомендуются. Эти
препараты сниж аю т частоту стула, после чего м но­
гие родители не считаю т нужным придерж иваться
ограниченной диеты , хотя потеря воды через киш еч­
ник все еще продолжается.
ж . Кандидоз полости рта (молочница)
1) Общие сведения
а) Возбудитель — C andida albicans. И нф екция часто
передается при родах. К андидоз рта нередко сочета­
ется с опрелостям и, что свидетельствует о наличии
C andida albicans в кале. У кормящ ей матери возм ож ­
но грибковое пораж ение сосков и ареол; в этом слу­
чае назначаю т проти вогрибковы е п реп араты для ме­
стного применения.
58 Глава 2

б) П ри стойком распространенном кандидозе рта у ре­


бенка старш е 3— 4 мес показано исследование кле­
точн ого иммунитета.
2) Лечение
а) Н азн ач аю т раствор нистатина (100 ООО ед/мл) по 1—
2 мл за каж дую щеку 4 р аза в сутки после еды. Дозу
мож но разделить — половину нанести на пораж ен­
ную поверхность, а другую половину дать внутрь.
Во избежание рецидива лечение продолж аю т 10—
14 сут, даж е если симптомы исчезли.
б) Д ля лечения опрелостей применяю т нистатиновую
м азь (с повязкой) или крем (без повязки). П репарат
наносят 3 р аза в сутки в течение 1— 2 нед. Излечение
часто наступает только через несколько недель. Если
после отмены мази опрелости появляю тся вновь, на­
значаю т р аствор нистатина внутрь.
5. Сон (см. такж е гл. 20, п . III.Г).
а. Общие сведения. В больш инстве случаев через несколько
месяцев после рож дения режим сна становится условнореф­
лекторны м . К 3— 4 мес ребенок привы кает к 6— 8-часовому
сну (как правило, ночью). Он быстро засыпает и не пробу­
ж дается ночью , если днем его вовремя кормили, купали и
играли с ним. К 7— 12 мес ребенка приучаю т к длительному
ночному сну.
б. Рекомендации
1) К 3— 6 мес ж изни детскую кроватку лучше убрать из
ком наты родителей, чтобы ночные пробуждения м алы ­
ш а не перерастали в длительное бодрствование.
2) Если ребенок старш е 6— 9 мес просыпается по ночам
без причины (он сытый, не мерзнет, пеленки сухие), ему
нужно твердо дать понять, что ночью надо спать всем
членам семьи.
3) Если после обы чного отхода ко сну здоровы й ребенок
плачет в кроватке или просы пается среди ночи с пла­
чем, требуя еды или внимания, родители долж ны поста­
раться успокоить его без кормления, не беря на руки
(например, стоя в дверях комнаты). Постепенно родите­
ли долж ны все реже и реже заходить ночью в комнату
ребенка.
4) Н очны е страхи и кош м ары обы чно бы ваю т в возрасте
3— 4 лет (см. такж е гл. 20, п. III.Г. 1.6.3). С ними можно
справиться, утешив ребенка и оставив легкое освещение
в комнате. Если же они повторяю тся часто, надо выяс­
нить, не пугает ли м алы ш а что-нибудь днем. При про­
буждении о ночных страхах дети обычно не помнят, за­
то о кош м арах рассказы ваю т с яркими подробностями.
Обсуждение страш ного сна помож ет успокоиться и ре­
бенку, и родителям.
5) Ребенок долж ен понимать, что нужно оставаться в по­
Наблюдение за здоровы м ребенком 59

стели до сам ого утра. Н ельзя разреш ать ему спать вме­
сте с родителями или заходить без разреш ения в их
спальню. У теш ать и успокаивать м алы ш а перед сном
лучше в его собственной кроватке.
6) М ногие дети к 1,5— 2 годам уже м огут спать во взрос­
лой кровати. Тем не менее менять кроватку слиш ком
рано не следует, иначе ребенок лиш ится ощ ущ ения
безопасности ночью. Если кроватку собираю тся менять
в ож идании новорож денного, ж елательно сделать это
несколькими неделями раньш е или позж е, чтобы перве­
нец не чувствовал себя изгнанны м или вы тесненны м н о ­
вым членом семьи.
6. Питание
а. Общие сведения. Внимание к пище, особенно к ее количе­
ству и разнообразию , появляется на втором году жизни.
К этому времени ребенок уже ест сам, становится р а зб о р ­
чивым и начинает спорить с родителями, которы е считаю т
себя обязанным и кон троли ровать, что и сколько он съел.
К ак правило, дети едят только когда голодны. О тказав­
шись от еды, до следую щ его приема пищ и они не заболею т,
не пострадаю т от гипогликемии или недоедания, а всего
лиш ь проголодаю тся.
б. Рекомендации
1) Включая в рацион твердую пищу, ж елательно н ачин ать
с овощ ей, а не с ф руктов, чтобы расш ирить вкусовые
ощущения, а не просто дать сладкое.
2) М олоко не относится к необходимы м ком понентам пи­
тания детей старш е 1 года при условии, что белки, кал ь­
ций и витамин D поступаю т из других источников. Ес­
ли рацион содержит фрукты , крупы и мясо, то овощ и в
нем не обязательны . Если ребенок развивается н ор­
мально, дополнительны е витам ины нужны то л ько при
ограниченной диете.
3) Если родителям кажется, что ребенок «совсем ничего не
ест», диаграм м ы физического разви тия пом огут д о к а ­
зать им, что он растет и развивается норм ально.
4) Детям, особенно начинаю щ им ходить, часто необходи­
мы регулярны е закуски утром и вечером (сыр, йогурт,
фрукты). И х даю т ежедневно в одно и то же время, и по­
этому не наруш ается режим питания. К ром е того, за ­
куски даю т дополнительное количество калорий «при­
вередливому едоку».
5) Режим питания с родителями обсуж даю т заранее, что ­
бы кормление ребенка не стало источником кон ф лик­
тов. Н е нужно насильно корм и ть малы ш а, когд а он т о ­
го не хочет, эти п опы тки все равн о обречены на провал.
6) П осоветуйте родителям есть ту же пищу, что и ребенок,
подавая ему таким образом пример.
60 Глава 2

7) Если ребенок ест мало или капризничает, можно класть


маленькие порции в большую тарелку (вместо маленькой
детской), по мере надобности добавляя еду. Такая такти­
ка зачастую успешнее увещеваний типа «ешь больше».
7. Приучение к горшку
а. Общие сведения. Здоровы й ребенок со временем сам начи­
нает проситься на горш ок, хотя многим родителям трудно
этого дож даться.
б. Рекомендации
1) Н ачи нать приучение лучш е всего в возрасте 2— 3 лет.
К этому времени многие дети уже сами просятся на гор­
ш ок, вы раж аю т недовольство грязными ш таниш ками и
интересуются тем, что делаю т взрослые в туалете.
2) С начала ребенок учится сдерживать дефекацию, по­
скольку это требует менее сложной, чем при мочеиспус­
кании, координации мышц. К роме того, позывы к дефе­
кации возникаю т гораздо реже. П олезно саж ать малы­
ш а на горш ок сразу после еды, когда наполнение желуд­
ка реф лекторно стимулирует эвакуацию содержимого
толстой кишки.
3) К огда частота мочеиспускания уменьшается, и ребенок
просы пается сухим после дневного сна, можно при­
у чать его мочиться в горш ок. О бы чно это происходит в
2,5— 3 года.
4) Если у ребенка, научивш егося пользоваться горшком,
вдруг возникает недерж ание мочи или кала, необходи­
мо обследование.
8. Страхи. Р азн ообразн ы е страхи присущи всем детям. Вмеша­
тельство необходимо только в том случае, если страхи сущест­
венно влияю т на поведение ребенка.
а. Боязнь чужих появляется в 5— 8 мес. Н адо попросить по­
стороннего человека держ аться на расстоянии, пока ребе­
нок не привы кнет к нему.
б. Боязнь ванной (боязнь купания) возникает в 1— 2 года,
иногда — после неприятного происш ествия, например по­
падания м ы ла в глаза или засыпания в воде. Не следует н а­
стаивать на купании в ванной, лучше попробовать другой
способ — мы тье в тазике или обтирание губкой.
в. Боязнь разлуки встречается довольно часто. С трах появля­
ется в возрасте около 2 лет, когда родители уже не прово­
дят все свое время с ребенком, и усиливается ко времени
сна. Родителям следует с раннего возраста постепенно при­
учать ребенка к сам остоятельности. К огда он остается с ня­
ней, пусть в первые полчаса родители побудут вместе с ни­
ми, а уходя, ведут себя уверенно. Если ребенок безутешен,
мож но дать ему мамину или папину вещь (например, мами­
ну косынку, пахнущ ую ее духами). Э то убедит его в том,
что родители ушли не навсегда и скоро вернутся.
г. Воображаемые страхи появляю тся в возрасте 3— 5 лет. Д е­
Наблюдение за здоровым ребенком 61

ти боятся собак, темноты , огня, смерти. Ч ащ е всего по до б­


ные страхи встречаю тся у детей, измотанны х сраж ениями с
родителями по поводу м окры х ш таниш ек или еды, хотя
считать эти конфликты причиной страха не следует. И н о ­
гда воображ аем ы е страхи провоцирую тся страш ны м и ис­
ториями, угрозами, телевизионным и передачами. Родители
долж ны ободрить ребенка, постараться понять, что именно
его пугает. Н и в коем случае нельзя заставлять м алы ш а вне­
запно сталкиваться с предметом его страхов. Вместо этого
предлож ите ему игру и предоставьте активную роль —
пусть он обры згает ком нату «ж идкостью от чудищ » или н а­
рисует «отпугивателя страш илищ ». Т акой прием часто н а­
всегда избавляет ребенка от страхов.
д. Боязнь физических недостатков возникает в возрасте о ко ­
ло 3 лет или позже. И ногда ее п ровоцирует встреча с кале­
кой или инвалидом. Ребенок бы стро соображ ает, что с этим
человеком что-то случилось, и ставит себя на его место. Д е­
ти могут считать уродством физические различия между
мальчиками и девочкам и, в этом случае лучш е всего дать
ребенку простое и доступное объяснение.
9. Сосание пальцев
а. Общие сведения
1) С осание — это рефлекторны й акт. Больш инство детей
первых месяцев жизни сосут п альцы — это не считается
отклонением от нормы.
2) Грудных детей и детей м ладш его возраста сосание
больш ого пальца успокаивает. Э та п ривы чка не н ару­
шает располож ение постоянны х зубов, при условии,
что будет забы та до их прорезы вания.
б. Рекомендации. Больш инство детей п рекращ аю т сосать
пальцы к 5— 6 годам, возвращ аясь к этой привы чке только
во время тяжелых переж иваний. Если родители излиш не
беспокоятся, нужно успокоить и поддерж ать их. Вместо т о ­
го чтобы ругать ребенка, мож но отучить его сосать п аль­
цы, воспользовавш ись полож ительны м подкреплением.
10. Патологические привычки
а. Общие сведения. П атологические привы чки — результат
закрепления возникаю щ их в раннем грудном возрасте прие­
мов самоуспокоения. О ни подразделяю тся на 2 группы.
1) Ритмичные д в и ж е н и я — качание головой и тулови ­
щем, верчение головой, стучание по голове — впервые
появляю тся после полугода. П озднее они возникаю т
вновь в моменты усталости, засы пания, переж иваний и
служат для самоуспокоения.
2) Исследование половых органов и мастурбация. У де­
тей до 3 лет это проявление лю бопы тства, в 3— 6 лет —
выражение норм ального интереса к особенностям по­
лов. Если ребенок общ ителен и не поглощ ен полностью
подобны ми действиями, повода для беспокойства нет.
62 Глава 2

Чрезм ерное увлечение игрой с половы ми органам и мо­


жет бы ть призн аком сильной тревоги, конфликтов в се­
мье или эм оционального расстройства. С 6 лет до пу­
бертатн ого возраста интерес к половым органам , как
правило, не проявляется.
б. Рекомендации
1) П р и ритм ичны х движениях нужно обеспечить спокой­
ную обстановку и постараться предотвратить самопо-
вреждения. Н ельзя одергивать или наказы вать ребенка.
2 ) М астурбация — этап н орм ального полового развития.
Вместо то го чтобы настойчиво привлекать внимание
ребенка к его действиям, попробуйте отвлечь его. По­
пытки пресечь такое поведение, особенно с помощью
наказаний, могут привести к психологической травме.
11. Дети старшего возраста и подростки: самые частые жалобы
а. Головная боль (см. такж е гл. 19, п. XI.В). Д ети часто жалу­
ются на головную боль. Если головная боль сопровож дает­
ся рвотой, артери альной гипертонией, неврологическими
сим птом ам и (вклю чая двигательны е и наруш ения зрения),
пробуж дениям и ночью или ранним утром, частыми про­
пусками занятий в ш коле, п оказано обследование.
1) Д иагн о з м ож но зап одозри ть по локализации и характе­
ру головной боли (например, заболевания зубов, сину­
сит, системная инфекция).
2) П лохое зрение редко бы вает причиной головной боли.
3) П сихогенная головная боль (в том числе головная боль
при мы ш ечном напряжении) — обы чно давящ ая, тупая,
локализуется в заты лочной области. Ей часто сопутст­
вую т тревож ность или депрессия. Н азначаю т ненарко­
тические анальгетики.
4 ) М игрень — п риступообразная пульсирую щая боль в
лобно-височной области. О бы чно она сопровождается
тош нотой , бледностью , раздраж ительностью и свето­
боязнью . Н ередко мигрень носит семейный характер
(см. такж е гл. 19, п. XI.В).
5) П ри необходимости п роводят неврологическое обсле­
дование и оф тальмоскопию , измеряю т АД.
б. Психогенная боль в животе
1 ) Общие сведения. Ч ащ е всего боль в животе беспокоит
детей ш кольного возраста. В 95% случаев рецидиви­
рую щ ая боль в ж ивоте имеет психогенный характер.
2) Обследование и лечение
а) Д ля постановки ди агноза психогенной боли в ж иво­
те недостаточно исклю чить органические заболева­
ния. Н еобходим о вы явить причину — эм оциональ­
ное расстройство. В этом случае анамнез важнее, чем
физикальное и лабораторн ы е исследования.
б) Н ередки трудности в учебе, наруш ения сна, кон­
фликты с родителями и друзьями. Эмоциональны е
Наблюдение за здоровы м ребенком 63

или психосоматические расстройства нередко н а­


блю даю тся и у других членов семьи.
в) Число л абораторн ы х исследований долж но быть
минимальны м (например, анализ м очи и кала).
г) Детей, у которы х боль в ж ивоте появилась недавно,
иногда достаточно ободрить, подкрепив свои слова
нормальны ми результатам и обследования.
д) П ри длительной сильной боли, меш ающ ей повсе­
дневным занятиям, нужно лечить лежащ ее в ее осно­
ве эмоциональное расстройство.
12. Дети старшего возраста и подростки: тревоги родителей
а. Увлечение телепередачами
1) Общие сведения
а) Во время опроса вы ясняю т отнош ение семьи к п ро­
смотру телевизионных передач.
б) С читается, что сцены насилия в телепередачах спо­
собствую т усилению агрессивности молодеж и.
в) Телевизионная реклам а мож ет бы ть причиной ко н ­
фликтов между детьми и родителями.
2) Рекомендации. Ч резмерное увлечение телепередачами
опасно для здоровья, меш ает учебе и общ ению . П осове­
туйте родителям огран ичить время п росм отра телепе­
редач и самим не п роводить слиш ком м ного времени у
телевизора.
б. Курение. Заранее обсуж дая последствия курения, мож но
предотвратить увлечение им в будущем. Т ак, курение во
время беременности приводит к внутриутробной задерж ке
развития новорож денного. У детей курящ их родителей п о ­
выш ена частота и тяжесть инфекций верхних ды хательны х
путей, кроме того, такие дети чащ е начинаю т курить. В ра­
чи долж ны служить примером: не курить и запрещ ать куре­
ние в медицинских учреждениях.
в. Алкоголизм и наркомания — см. такж е гл. 4.
1) Общие сведения
а) О тнош ение к алкоголю и н аркоти кам заклады вается
в семье. П озднее дети соответственно ведут себя в
кругу своих сверстников.
б) В прочных семьях родители способны сильно влиять
на взгляды ребенка.
в) П одростки считаю т употребление алкоголя и н ар к о ­
тиков приобщ ением к взрослой ж изни, проявлением
независимости.
г) Д анны е анамнеза, указы ваю щ ие на злоупотребление
алкоголем:
i) употребление алкоголя до состояния опьянения в
раннем возрасте;
И) пропуски занятий в школе, исключение из школы;
Hi) родители, больны е алкоголизм ом ;
IV ) автом обильны е аварии, задерж ание полицией.
64 Глава 2

2) Рекомендации
а) А лкоголизм и наркоманию надо рассматривать с точ­
ки зрения здоровья, а не морали и обсуждать с ребен­
ком по крайней мере с 12 лет. Ни в коем случае не при­
бегайте к угрозам — доверие и искренность в отноше­
ниях между врачом и ребенком позволят вовремя об­
наружить злоупотребление алкоголем и наркотиками.
б) Н аглядно разъясняйте последствия алкоголизма и
н арком ании, в том числе их влияние на общ ение с
семьей и друзьями.
в) И ногда п о казан а консультация нарколога.
г) С охраняйте врачебную тайну: предупредите ребен­
ка, если собираетесь инф орм ировать родителей.
д) Следует отличать н арком ана от торговца наркоти­
ками: распространение наркотиков — уголовно на­
казуемое преступление, а нарком ания — излечимая
болезнь. П едиатр долж ен знать о местных стациона­
рах для принудительного лечения алкоголизма и
нарком ании.
г. Половое воспитание
1) Общие сведения
а) Лучш е всего, если половы м воспитанием занимаю т­
ся родители. Если они не хотят или не могут обсуж­
дать подобны е вопросы с ребенком, эту обязанность
берут на себя педиатр и учителя.
б) П оловое воспитание начинается с момента, когда у
ребенка возникаю т первые вопросы, обычно в 3—
4 года. Д о подросткового возраста он уже должен
бы ть полностью осведомлен об анатомии и физио­
логии полов.
в) Родители обы чно стремятся удерж ать ребенка в рам ­
ках общ ественной и семейной морали. Объясните
им, что для п одросткового возраста естественно от­
деление от семьи и развитие сексуальности.
г) Н а поведение подростков больш ое влияние оказы ва­
ю т сверстники, в нем отраж аю тся господствующие в
их мире ценности и обычаи. П од давлением полово­
го влечения они могут впадать в крайности — от по­
пы ток полностью подавить свою сексуальность до
абсолю тной неразборчивости в связях. Важно найти
золотую середину: не переоценивать значение сексу­
альности, но и не преуменьш ать его.
2) Рекомендации. О многом можно побеседовать во вре­
мя обы чного врачебного осмотра.
а) В начале пубертатного периода дети озабочены из­
менениями своей внеш ности, переживая по поводу
лю бого заметного отклонения от нормы. П оговорите
с подростком о менструациях, поллюциях, эрекции,
половой жизни, контрацепции, опасности С П И Д а.
Н аблюдение за здоровым ребенком 65

Таблица 2-13. П ризнаки значительной задерж ки речевого разви тия3


Возраст Симптомы
12 мес Мало лепечет (тихий ребенок)
18 мес Не понимает простых слов — своего имени или названий окру­
жающих предметов; не способен выполнить простейшие просьбы
типа «иди сюда», «сядь»
2 года Использует несколько отдельных слов; не пытается повторять сло­
ва
2,5 года Не знает названий окружающих предметов и частей тела; не может
по просьбе показать на знакомый предмет или принести что-либо,
находящееся вне поля зрения; не умеет составлять фразы из двух
слов (например, «дай молока»); ребенка часто неправильно пони­
мают
3 года Не говорит простых предложений (подлежащее, сказуемое, допол­
нение); не понимает простых объяснений или рассказов о событи­
ях в прошлом или будущем
а Значительная задержка речевого развития обычно наблюдается при общей задержке
развития.

С кажите ему, что мастурбация — вполне норм альное


явление. Гомосексуальные половые контакты на р ан ­
них этапах полового развития не всегда указы ваю т
на истинную половую ориентацию . К огда подростки
начинаю т самостоятельную жизнь, они нередко ис­
пытываю т влечение к взрослы м своего пола,
б) Позднее подростки нуждаю тся в советах по поводу
взаимоотнош ений со сверстникам и, контрацепции,
венерических болезней (в том числе С П И Д а) и го м о ­
сексуализма. Н ередко врачу приходится реш ать,
обеспечить ли своего п одопечного п р о ти во зач ато ч­
ными средствами без ведома родителей. С одной сто ­
роны, лучш е действовать в рамках, приняты х в семье
ребенка. С другой стороны , если на карту поставле­
но здоровье и благополучие ребенка, врач вправе п о ­
ступать так, как считает нужным. С п одросткам и-го-
мосексуалистами в первую очередь нуж но п о го во ­
рить о венерических болезнях. К ром е того, им мож ет
потребоваться консультация психолога из-за глубо­
ких конфликтов с родителями и окруж аю щ им и.
III. Задержка речевого развития
А. Этиология: снижение слуха, общ ая задерж ка развития, м оторная
апраксия мы ш ц лица, аутизм, психосоциальная депривация, о т­
равление свинцом, первичные нейрогенные расстройства речи.
Б. Обследование и диагностика — см. табл. 2-13.
1. Д етям с задерж кой речевого разви тия п о казан а оценка слуха.
2. Д ля оценки развития использую т соответствую щ ие возрасту
тесты: денверский тест психом оторного развития, ш калу ран-

5 1618
66 Глава 2

него речевого развития (Early Language M ilestone Scale), ш ка­


лу Бейли для оценки развития грудных детей (Bayley Scales of
In fan t D evelopm ent).
3. И з беседы с родителями и наблю дений выясняют, каким о бра­
зом ребенок сообщ ает о своих потребностях. В отличие от об­
щей задерж ки разви тия и аутизм а, при снижении слуха, м отор­
ной апраксии мы ш ц лиц а и первичны х нейрогенных расстрой­
ствах речи дети способны вы раж ать свои нужды.
4. Затруднения при кормлении и неспособность повторять движе­
ния язы ком характерны для моторной апраксии мышц лица.
5. С равни ваю т понимание и воспроизведение речи.
6. Сведения о домаш нем окружении ребенка и его общении помо­
гаю т вы явить недостаточную стимуляцию речевого развития.
7. П ом ните, что многие дети стесняются говорить перед посто­
ронними. Д ля постановки ди агноза задерж ки речевого разви­
тия обязательны данны е анамнеза.
В. Лечение
1. П осле первичного обследования ребенка направляю т к спе­
циалисту.
2. Д ля устранения небольш ой задерж ки речевого развития в
больш инстве случаев достаточно проинструктировать роди­
телей, чтобы они все время разговари вали с ребенком во время
игр, показы вая предметы и назы вая их.
3. Ж елательно н ачать коррекцию как мож но раньш е (до 3 лет).
В более позднем возрасте ребенок может посещ ать специаль­
ные занятия для развития речи.
Неотложные
состояния
Р. Саладино, М. Мак-Манус

I. СЛР
А. Чем раньш е установлен ди агноз остановки кровообращения и
дыхания, чем скорее начаты реаним ационны е мероприятия, тем
вероятнее успех.
1. О становку кровообращ ения и ды хания констатирует первый,
кто оказался на месте происшествия. Если реакция на внеш ­
ние раздраж ители отсутствует, р еан и м атор обеспечивает п р о ­
ходимость дыхательны х путей, приподним ая п одбородок или
выдвигая вперед нижнюю челю сть, делает два медленных
вдувания ро т в рот, а затем пальпирует верхуш ечный толчок
либо пульс на сонных или плечевых артериях. Если п острадав­
ший по-прежнему не реагирует на внеш ние раздраж ители, не­
обходимо вы звать реанимационную бригаду и н ач ать основ­
ные реанимационные мероприятия (см. п. I.B).
2. Распределение обязанностей в реанимационной бригаде
а. Ответственный за проведение реанимационны х м ероприя­
тий принимает все решения, касающиеся терапии, распреде­
ляет обязанности, оценивает правильность и эффективность
СЛР. Сразу после прибы тия он назначает членов бригады ,
которые будут заниматься ИВЛ и массажем сердца.
б. Один из реаним аторов катетеризирует вену для введения
лекарственных средств.
в. Медикаментозная терапия. Готовят лекарственны е средст­
ва. Записываю т дозы и время введения п репаратов, а также
другие диагностические и лечебны е м ероприятия.
г. Помощник следит за А Д, пульсом, экскурсией грудной клет­
ки и помогает другим членам бригады .
д. Один из членов бригады собирает анамнез у родителей и
информирует их о происходящ ем.
е. Обязателен мониторинг ЭКГ. О тветственны е за проведение
С Л Р долж ны уметь проводи ть ЭКГ.
Б. Оборудование
1. Оборудование для поддержки дыхания: кислород, отсос, ка­
тетеры для отсасывания из ротоглотки, лицевые маски для
взрослых и детей, носоглоточны е и ротоглоточны е воздухово­
ды, анестезиологический дыхательны й меш ок и сам орасправ-
ляющийся дыхательный меш ок (Амбу), эндотрахеальны е тр у б­
ки, ларингоскоп с клинками разны х размеров (для взрослы х и
детей), щипцы М акгилла, проводники для эндотрахеальных
трубок, настойка бензоина, пластырь.
2. Лекарственные средства (см. табл. 3-1).
68 Глава 3

Таблица 3-1. Л екарственны е средства, применяемые при С Л Ра


Препарат Дозы у детей (в Концентрация Путь Показания
скобках — до­ раствора введения
зы у взрослых)
Адрена­ 0,1 мл/кг 1:10 000 в/в, эн- Асистолия, брадикар-
лин (10 мл) (0,1 мг/мл) дотрахе- дия, артериальная гипо­
ально тония, перевод мелко­
волновой фибрилляции
желудочков в крупно­
волновую перед дефиб­
рилляцией
Атропин 0,02 мг/кг 0,4 мг/мл в/в, в/м, Лечение брадикардии,
(0,4 мг); макси­ эндотра- предупреждение бради­
мум — 1 мг хеально кардии, обусловленной
повышением парасимпа­
тического тонуса
Бикарбо­ 1—2 мэкв/кг у 1 мэкв/мл; у груд­ в/в Метаболический ацидоз
нат натрия детей и у взрос­ ных детей —
лых 0,5 мэкв/мл
Глюкоза 0,5 г/кг у детей 25% и 50% в/в Гипогликемия
и у взрослых
Кальций 10—20 мг/кг Хлорид каль­ в/в Электромеханическая
(300 мг) ция — 27 мг/мл; диссоциация: для усиле­
глюконат каль­ ния сократимости мио­
ция — 9 мг/мл карда и повышения сосу­
дистого тонуса
Лидокаин 1—2 мг/кг (50— 10 мг/мл в/в, эн- Желудочковые аритмии
100 мг) дотрахе-
ально
Налоксон 0,01 мг/кг 0,4 мг/мл в/в Отравление опиоидами
(0,4 мг)
а Инфузия вазопрессорных и инотропных средств обсуждается в п. II.

3. Оборудование для катетеризации сосудов: сосудистые кате­


теры, ш прицы , иглы для внутрикостного введения, набор для
венесекции, жгут, пластырь.
4. Прочее: тоном етр, термометр, тест-полоски для определения
уровня глю козы , электрокардиограф , дефибриллятор, плев­
ральны е дренаж ны е трубки, вакуумная дренаж ная система,
катетер Ф оли, н азогастральны е зонды, электрокардиостиму­
лятор.
В. Основные реанимационные мероприятия (по рекомендациям Аме­
риканской кардиологической ассоциации).
1. Обеспечение проходимости дыхательных путей
а. П ри подозрении на травм у ш ейного отдела позвоночника
им м обилизирую т шею.
б. О чищ аю т р о тоглотку с помощ ью отсоса или резиновой
груш и. Очищать пальцем вслепую не рекомендуется.
в. У страняю т обструкцию , вы званную западением языка или
Н еотложные состояния 69

сдавлением мягкими тканям и шеи: вы двигаю т вперед ниж ­


нюю челюсть или приподним аю т п одбородок,
г. Улучшение проходимости дыхательных путей. Голову р ас­
п олагаю т по средней линии. Д етям, в отличие от взрослы х,
не следует сильно зап рокиды вать голову, так как у детей
это может привести к обструкции ды хательны х путей. П о ­
этому под заты лок кладут сложенное в несколько р аз п о ло ­
тенце. И ногда вводят р отоглоточн ы й воздуховод.
2. ИВЛ. Н ачинаю т И В Л методом р о т в р о т или с пом ощ ью маски
и ды хательного меш ка. Эффективность вентиляции оценива­
ют по экскурсии грудной клетки: если амплитуда движ ений
недостаточна, показан а интубация трахеи.
3. Непрямой массаж сердца
а. Ребенка уклады ваю т на жесткую поверхность и немедлен­
но н ачинаю т непрямой массаж сердца.
б. Отношение частоты вдуваний к частоте надавливаний на
грудную клетку — 1:5. И В Л вы полняю т так, чтобы каж дый
вдох продолж ался 1,0— 1,5 с. Ч асто та н адавливаний на
грудную клетку н оворож денного — не менее 120 мин-1, со ­
отнош ение частоты вдуваний и н адавливаний — 1:3. У де­
тей более старш его возраста частота н адавливаний — не
менее 100 мин-1.
в. Методика. У грудных детей непрямой массаж сердца мож но
проводить двумя способами: 1) надавливаю т на грудину
средним и безымянным пальцами одной руки; 2) обхваты­
вают ребенка двумя руками так, чтобы больш ие пальцы
располагались на средней трети грудины, а остальны е под­
держивали спину. В обоих случаях надавливаю т на нижнюю
треть грудины (примерно на ширину п альца ниже уровня
сосков). У детей 1— 2 лет на грудину н адавливаю т выступом
ладони одной руки. У детей постарше использую т две ру ­
ки, причем выступ ладони одной руки долж ен упираться в
тыльную поверхность кисти другой руки. В обоих случаях
надавливаю т на нижнюю треть грудины (примерно на ш и ­
рину двух пальцев выше мечевидного отростка).
г. Эффективность непрямого массаж а сердца оцениваю т по
пульсу на бедренных и плечевых артериях. Р еаним атор,
проводящ ий непрямой массаж , долж ен вслух счи тать н а­
давливания.
д. Сразу по прибы тии реаним ационной бригады н ачинаю т
м ониторинг ЭКГ.
4. Лекарственные средства
а. Н екоторы е лекарственны е средства м ож но вводить эндо-
трахеально (см. табл. 3-1). П осле прибы тия р еан и м аци он ­
ной бригады катетеризирую т вену. О дновременно со би р а­
ю т краткий анамнез и п роводят физикальное исследование.
И зм еряю т температуру тела, определяю т уровень глю козы
крови (с помощ ью тест-полоски) и H t.
б. К атетеризация периферической вены: использую т вены
70 Глава 3

локтевой ямки, подкожные вены ног, вены тыльной сторо­


ны кисти и бедренные вены. Если вену не удается катете­
р и зировать в течение 1— 2 мин, иглу вводят в проксималь­
ную часть больш еберцовой кости. В центральную вену (че­
рез бедренную вену) катетер устанавливаю т по методу
С ельдингера.
в. П ри асистолии вводят адреналин и атропин; при длитель­
ной остановке кровообращ ения и ацидозе — бикарбонат
натрия, при гипокальциемии — препараты кальция, при
брадикардии — атропин, при гипогликемии — глюкозу
(см. табл. 3-1).
5. Электрическая кардиоверсия и дефибрилляция
а. Показания и энергия разрядов
1) Наджелудочковая тахикардия, вызывающая наруше­
ния гемодинамики: синхронизированная кардиоверсия
с энергией р азряда 0,25— 0,50 Д ж/кг; при неэффектив­
ности энергию разряда удваиваю т.
2 ) Ж елудочковая тахикардия: синхронизированная кар­
диоверсия с энергией разряда 2 Д ж/кг; при неэффектив­
ности энергию р азряда удваивают. Вводят лидокаин,
1— 2 мг/кг, в/в.
3 ) Фибрилляция желудочков (у детей встречается ред­
ко): деф ибрилляция с энергией разряда 2 Дж/кг. При
неэфф ективности энергию удваиваю т. Если фибрилля­
ция ж елудочков сохраняется, продолж аю т С Л Р и вво­
дят адреналин, 10 мкг/кг в/в, внутрикостно или эндо-
трахеально. Затем вновь проводят дефибрилляцию. Ес­
ли ф ибрилляция ж елудочков сохраняется, перед сле­
дую щ им разрядом вводят лидокаин или бретилия този-
л а т в/в. М аксим альная энергия разряда — 360 Дж.
б. Методика
1) Э лектроды см азы ваю т специальным кремом или пас­
той. И спользую т такж е прокладки из марли, смоченной
в ф изиологическом растворе. Прокладки, смоченные
этанолом, применять нельзя.
2 ) Одну пластину электродов помещ ают во втором межре-
берье у правого края грудины, другую — на уровне мече­
видного отростка по левой средней подмышечной линии.
3) В мом ент р азряда никто не должен касаться кровати и
больного.
6. П осле кардиоверсии немедленно возобновляю т СЛР. Реани­
мацию п роводят до тех пор, пока не нормализуется сердечный
выброс.
7. Если реанимационные мероприятия неэффективны, исключа­
ют следующие причины остановки дыхания и кровообращения.
а. Гипотермия. П ри температуре тела менее 30°С медикамен­
тозное лечение неэффективно. Н еобходим о срочное согре­
вание (см. п. VIII.В).
б. Напряженный пневмоторакс, гемоторакс.
Неотложные состояния 71

в. Тампонада сердца.
г. Тяж елая гиповолемия (см. гл. 7).
д. Тяжелые метаболические нарушения (см. гл. 13).
е. Отравление (см. гл. 4).
ж. Закрытая черепно-мозговая травма с повыш ением В Ч Д
(см. п. V.B).
Г. Осложнения СЛР
1. Травма при непрямом массаже сердца: перелом ребер, ослож ­
ненный пневмотораксом или гем отораксом , разры в селезенки
и печени.
2. Пневмоторакс при катетеризации подклю чичной или внут­
ренней яремной вены или при ИВЛ.
3. Кровотечение и тампонада сердца при внутрисердечных инъ­
екциях.
Д . П осле успешной С Л Р необходим тщательный мониторинг.
1. Сердечно-сосудистая система
а. П остоянно следят за Э К Г, регистрирую т Э К Г в 12 отведе­
ниях.
б. Н алаж иваю т инвазивны й м он итори нг А Д (катетеризация
лучевой артерии).
в. С ледят за О Ц К (катетеризация ц ентральны х вен и измере­
ние ЦВД).
2. Органы дыхания
а. О цениваю т вентиляцию и оксигенацию по газам ар тер и ­
альной крови.
б. Д ля исключения аспирации, пневм оторакса и переломов
ребер проводят рентгенограф ию грудной клетки.
3. ц
нс. Возможны эпилептические припадки и повы ш ение ВЧД.
4. Почки. Чащ е всего возникает острый тубулярны й некроз.
5. Другие органы
а. Д ля выявления гипоксического повреждения Ж К Т иссле­
дую т кал на скры тую кровь (гваяковая проба) и определя­
ют активность печеночных ферментов.
б. Д ВС -синдром — см. гл. 16, п. III.A.7.
в. П ри подозрении на травм у п овторно определяю т H t и п р о ­
водят рентгенологическое исследование.
г. Сепсис и тяж елая местная инфекция могут бы ть как п ричи­
ной остановки ды хания и кровообращ ения, так и следстви­
ем зараж ения во время СЛР.
II. Ш ок
А. Определение. Ш ок — это состояние, при кото р о м сердечны й вы ­
брос недостаточен для обеспечения метаболических п отребн о­
стей тканей. У детей ш ок проявляется менее отчетливо, чем у
взрослых. Н ачальны е признаки могут бы ть незначительным и;
чтобы поставить диагноз, требуется тщ ательны й сбор анам н еза и
физикальное исследование. У детей эффективно р аб о таю т ко м ­
пенсаторные механизмы, и А Д часто сниж ается то л ько на п озд­
ней стадии, когда ш ок уже не поддается терапии. П оэтом у крайне
важ ны раннее распознавание и лечение.
72 Глава 3

Таблица 3-2. П ричины ш ока у детей


Тип шока Дети младше 1 мес Дети старше 1 мес
Гиповолемический
Потеря Кровоизлияние в мозг; кровоиз­ Травма при гемофилии, разрыв
крови лияние в плаценту; фето-феталь- печени и селезенки, перелом кос­
ная и фето-плацентарная транс­ тей таза или длинных трубчатых
фузия костей, носовое кровотечение,
внематочная беременность, же­
лудочно-кишечное кровотече­
ние, секвестрационный криз при
серповидноклеточной анемии
Потеря жид­ Гастроэнтерит, врожденное неза- Гастроэнтерит, тяжелый ожог,
кости ращение брюшной стенки, грыжа сахарный и несахарный диабет,
пупочного канатика, спинномоз- повышенное потоотделение при
говая грыжа муковисцидозе, нефротический
синдром
Снижение Сепсис, врожденная гиперплазия Сепсис, анафилаксия, гипоадре-
опсс надпочечников, повреждение наловыи криз, повреждение
цнс ЦНС, побочное действие лекар­
ственных средств
Гиперволемический, нормоволемический
Сердечная не- Эндокардиальный фиброз, ви- Вирусные инфекции, препараты
достаточность русные инфекции, врожденные с отрицательным инотропным
пороки сердца, сепсис, гипогли­ действием, коронарная недоста­
кемия точность, сепсис, гипогликемия,
гипокальциемия
Аритмии Пароксизмальная наджелудоч- Пароксизмальная наджелудоч-
ковая тахикардия и другие арит- ковая тахикардия и другие арит­
мии, отравление лекарственными мии, побочное действие лекарст-
средствами, сепсис венных средств
Препятствие Коарктация аорты, тяжелый аор- Коарктация аорты, аортальный
кровотоку тальный стеноз, злокачественная стеноз, гипертрофическая кар-
артериальная гипертония диомиопатия, тромбоэмболия
легочной артерии, легочное
сердце (например, при бронхи­
альной астме), муковисцидоз,
злокачественная артериальная
гипертония
Увеличение Тяжелая анемия, тиреотоксикоз Тяжелая анемия, тиреотоксикоз,
метаболиче­ отравление
ских потреб­
ностей

Б. Этиология — см. табл. 3-2.


В. Обследование и диагностика
1. Анамнез вклю чает сведения о начале заболевания, потребле­
нии ж идкости и ее потерях со стулом, мочой, рвотными масса­
ми, хронических болезнях, применении лекарственных средств.
2. Физикальное исследование. И зм еряю т вес и температуру те­
ла. О пределяю т пульс, тоны сердца, частоту дыхания, АД, ор­
Н еотложные состояния 73

тостатические изменения АД, состояние периферического кр о ­


вообращения, проводят аускультацию легких. О цениваю т
уровень сознания и реакцию зрачков на свет. О бследование
периодически повторяю т.
3. Лабораторные и инструментальные исследования
а. И сследуют газы артериальной крови.
б. П роводят общ ий анализ крови.
в. О пределяю т уровни электролитов, глю козы плазм ы, А М К ,
креатинина, активность сердечных изоферментов, печеноч­
ных ферментов в крови, ПВ, ЧТВ, продукты деградации
фибрина; проводят скрининг на токсические вещества.
г. С помощ ью рентгенограф ии грудной клетки оцениваю т
размеры сердца и легочны й кровоток.
Г. Мониторинг
1. С ледят за ЧСС, АД, частотой дыхания и температурой тела,
результаты записы ваю т в лист наблюдений.
а. Температура.
б. ЧД.
в. ЧСС (по ЭКГ).
г. АД. Лучш ий способ м он итори нга А Д у детей — катетери ­
зация артерии. Если это невозмож но, А Д измеряю т н еинва­
зивным методом (иногда с использованием до п плеровско­
го исследования).
д. Потребление и выделение жидкости. Еж ечасно измеряю т
диурез, оцениваю т потери ж идкости через назогастраль-
ный зонд и потери крови при диагностических и лечебных
вмешательствах.
2. И ногда устанавливаю т катетер С вана— Г анца и определяю т
цвд.
Д . Лечение
1. Обеспечивают проходимость дыхательных путей. О бязательно
назначают кислород. И ногда нужны интубация трахеи и ИВЛ.
2. Устраняют гиповолемию. В отсутствие сердечной недостаточ­
ности быстро вводят изотонический раствор (ф изиологиче­
ский раствор или раствор Рингера с лактатом ), 10— 20 мл/кг
в/в или внутрикостно струйно.
а. Если состояние не улучшается, то, прежде чем продолж ить
терапию , устанавливаю т катетер в центральную вену.
1) Если Ц В Д меньше 5 мм рт. ст., введение ж идкости п р о ­
долж аю т до тех пор, п ока Ц В Д не превысит 5 мм рт. ст.
2) Если Ц В Д больш е 5 мм рт. ст., предприним аю т сле­
дующие меры:
а) Н азн ачаю т инотропны е и вазопрессорны е средства
(см. табл. 3-3).
б) И склю чаю т м иокардит, там понаду сердца, м етабо­
лические наруш ения, аритмии.
в) О цениваю т функцию ж елудочков (с пом ощ ью эхо-
кардиографии).
г) У станавливаю т катетер С вана— Ганца.
Таблица 3-3. И нотропны е и вазопрессорны е средства при шоке
Препарат Дозы у детей Дозы у взрослых Механизм действия Показания Побочные эффекты
Адреналин 0,1— 1 мкг/кг/мин 1—4 мкг/мин а- и p-адреностимулятор, Желудочковые арит­
Анафилаксия, артери-
увеличивает ЧСС, ОПСС мии, уменьшение коро­
альная гипотония, сни-
и сократимость миокарда нарного и почечного
жение сократимости
миокарда, брадикардия
кровотока
Норадрена- 0,1— 1 мкг/кг/мин 1—4 мкг/мин а-адреностимулятор, Желудочковые арит­
Артериальная гипото­
лин увеличивает ЧСС и мии, уменьшение коро­
ния (при низком ОПСС)
ОПСС нарного и почечного
кровотока
Изопрена- 0,1— 1 мкг/кг/мин 1—4 мкг/мин Р-адреностимулятор, уве­ Брадикардия, снижение Желудочковые арит­
лин личивает ЧСС и сократи­ сократимости миокарда мии, при гиповоле-
мость миокарда, снижает мии — артериальная
тонус сосудов гипотония
Дофамин 1—5 мкг/кг/мин 1—5 мкг/кг/мин стимулятор дофамино­ Нарушение перифери­
вых рецепторов, увели­ ческой перфузии, по­
чивает почечный, коро­ пытка увеличить почеч­
нарный кровоток и кро­ ный кровоток
воток в других органах
5— 15 мкг/кг/мин 5— 15 мкг/кг/мин Р-адреностимулятор, уве­ Брадикардия, снижение Желудочковые аритмии
личивает ЧСС и сократи­ сократимости миокарда
мость миокарда
15—20 мкг/кг/мин 15—20 мкг/кг/мин а- и Р-адреностимулятор, Артериальная гипото­ Желудочковые арит­
увеличивает ОПСС и со­ ния, брадикардия, сни­ мии, уменьшение коро­
кратимость миокарда жение сократимости нарного и почечного
миокарда кровотока
Добутамин 1—20 мкг/кг/мин 1—20 мкг/кг/мин сходен с дофамином, но Снижение сократимо­ Желудочковые аритмии
не стимулирует дофами­ сти миокарда
новые рецепторы, обла­
дает меньшей а-адренер-
гической активностью и

Глава 3
в меньшей степени влия­
ет на ЧСС
Н еотлож ные состояния 75

3. М едикаментозная терапия приведена в табл. 3-3.


4. Выявляют и ликвидирую т причину ш ока.
III. Неотложные состояния при болезнях органов дыхания
А. Острая обструкция верхних дыхательных путей мож ет бы ть ре­
зультатом отека тканей (при травме, инфекции, аллергии); аспи­
рации инородного тела; анатомических дефектов; п ареза и п ар а ­
лича гортани; снижения тонуса мы ш ц неба и западения язы ка.
1. Обследование
а. Анамнез
1) Начало заболевания (острое или постепенное).
2) Х арактер и динам и ка симптомов (лихорадка, оды ш ка,
стридор, дисф агия, дисф ония или афония, каш ель).
3) Причина (инородное тело, тр авм а верхних ды хатель­
ных путей, приобретенны е или врож денны е аном алии
о рганов дыхания).
4) П рименение лекарственных средств.
5) Аллергия.
б. П ри физикальном исследовании о цениваю т вентиляцию и
оксигенацию , устанавливаю т причину и уровень обструк­
ции. О бследование нужно проводить быстро.
1 ) П ри общем осмотре о тм ечаю т признаки гипоксии —
тревож ность, наруш ения сознания, бледность и цианоз.
2) О пределяю т ЧСС, АД, частоту дыхания, температуру
тела.
3) О цениваю т состояние сердечно-сосудистой и дыха­
тельной систем, экскурсию грудной клетки, п роходи­
м ость ды хательны х путей. К ак правило, наблю дается
тахикардия; ее вы раж енность не соответствует уровню
тревож ности. При тяжелой обструкции возникают ар­
териальная гипотония и брадикардия.
2. Отдельные заболевания
а. Эпиглоттит — быстро прогрессирующая бактериальная ин­
фекция н адгортанника, которая мож ет привести к полной
обструкции ды хательны х путей.
1) Этиология. В прош лом в 95% случаев эпиглоттит был
вызван Н. influenzae типа В. С появлением эффективной
вакцины против Н. influenzae типа В частота эпиглотти-
та, вы званного этим возбудителем, резко уменьшилась.
К другим возбудителям относятся стрептококки груп­
пы А, пневмококки, С. diphtheriae, М. tuberculosis.
2) Обследование и диагностика
а) Предотвратить смерть могут только быстрая диаг­
ностика и обеспечение проходимости дыхатель­
ных путей.
б) Затруднение ды хания обы чно возникает остро и бы ­
стро прогрессирует (в течение нескольких часов).
П оявляю тся слюнотечение, дисф агия, лихорадка,
интоксикация, и нспираторны й стридор. Н иж няя че­
лю сть вы двинута вперед, шея разогнута.
76 Глава 3

в) Э пи глоттит чащ е возникает в возрасте 3— 6 лет.


И ногда заболеваю т дети младш е 2 лет; эпиглоттит у
них часто путаю т с остры м ларинготрахеитом.
г) В некоторы х лечебных учреждениях диагноз под­
тверж даю т в приемном отделении, осматривая над­
гортанник с помощ ью ларингоскопа или фибро-
бронхоскопа; осм отр проводит опытны й специа­
лист. О днако в больш инстве случаев до тех пор, по­
ка не будет восстановлена проходимость дыха­
тельных путей, осмотр надгортанника и другие ди­
агностические мероприятия противопоказаны. Л ю ­
бые манипуляции, вклю чая активное физикальное
исследование и венопункцию, могут спровоцировать
полную обструкцию дыхательных путей.
д) П редварительны й диагноз ставят на основании кли­
нической картины . Если состояние ребенка позволя­
ет, для подтверждения ди агноза проводят рентгено­
граф ию шеи в боковой проекции. У детей младшего
возраста нужно тщ ательно проследить за полож ени­
ем головы во время исследования, так как даже не­
больш ой ее п оворот может привести к «смазыва­
нию» тени н адгортанника. Во время рентгенографии
долж но бы ть наготове все необходимое для интуба­
ции трахеи и трахеостомии.
3) Лечение
а) В операционной под общей анестезией интубируют
трахею . Трубку устанавливаю т на 1— 3 сут.
б) Назотрахеальная интубация предпочтительнее оро-
трахеальной, так как она более безопасна и менее о б ­
ременительна для больного. С начала проводят орот-
рахеальную интубацию (это быстрее и проще), а по­
сле стабилизации состояния трубку удаляют и про­
водят назотрахеальную интубацию.
в) И зредка, когда интубация невозмож на, показана
трахеостомия.
г) После интубации осм атриваю т надгортанник и бе­
рут мазки для посева. О дновременно проводят посев
крови и начинаю т инфузионную терапию.
д) Антибиотикотерапия. Н емедленно назначаю т ампи-
ц иллин/сульбактам, 200 мг/кг/сут, или цефтриаксон.
50 мг/кг/сут, или цефотаксим, 150— 200 мг/кг/сут.
е) И склю чаю т другие очаги инфекции. В течение 24 ч
после н ачала антибиотикотерапии соблю даю т меры
п редосторож ности для предупреждения воздуш-
н о-капельной передачи инфекции.
б. Ложный круп обусловлен отеком голосовы х складок и сли­
зистой п одголосовой полости и проявляется афонией, об­
струкцией ды хательны х путей, характерны м лаю щ им каш ­
лем и стридором.
Неотложные состояния 77

1) Этиология. С ам ая частая причина лож ного крупа —


острый вирусный ларинготрахеит. Его вы зы ваю т виру­
сы гриппа, парагри пп а, респираторны й син ци тиаль­
ный вирус, реже — аденовирусы. О стры й бактериаль­
ный ларинготрахеит встречается крайне редко.
2) Обследование и диагностика
а) Анамнез. Х арактерен п родром альны й период с н а­
сморком, усиливаю щ имся каш лем и охриплостью
голоса; сим птомы усугубляются ночью . К ак п р ави ­
ло, болею т дети до 3 лет.
б) П ри физикальном исследовании оцениваю т степень
сужения дыхательны х путей. Инспираторный стри-
дор, тахипноэ, втяжение податливых участков груд­
ной клетки и ослабление дыхания при аускультации
указывают на тяжелую обструкцию. Б еспокойство,
тахикардия, наруш ения сознания и ц ианоз свиде­
тельствую т о гипоксии.
в) Лабораторные и инструментальные исследования.
Д ля исклю чения эпиглоттита п роводят рентген огра­
фию шеи в боковой проекции. Рентгенография в пря­
мой проекции позволяет увидеть сужение подголо-
совой полости. В тяжелых случаях следят за оксиге-
нацией крови с п ом ощ ью пульс-оксиметрии и ан а л и ­
за газов артериальной крови.
3) Лечение
а) Амбулаторное. В больш инстве случаев остры й л а ­
ринготрахеит протекает легко и не требует госп ита­
лизации. Воздух в комнате долж ен бы ть прохладны м
и влаж ны м; п оказан о обильное питье и тщ ательное
наблюдение. П ри усугублении ды хательны х наруш е­
ний родители долж ны вы звать врача.
б) Стационарное. Ребенка помещ аю т в отдельную п а­
лату, где вместе с ним могут находиться родители, и
назначаю т увлаж ненны й кислород. П роводят то л ь­
ко самые необходимы е вм еш ательства, чтобы умень­
шить тревож ность и, следовательно, снизить за т р а ­
ты энергии на дыхание. Рекомендуется постоянная
пульс-оксиметрия.
в) О бы чно эффективен адреналин для ингаляций:
0,25— 0,75 мл 2,25% р аствора адреналина разво д ят в
2 мл физиологического раствора. Через 30— 60 мин
после ингаляции мож ет наступить ухудш ение, п оэто­
му адреналин назначаю т только в стационаре.
г) Больш инство авторов признаю т, что кортикостерои­
ды уменьш аю т тяжесть обструкции. В среднетяж е­
лы х и тяжелых случаях применяю т дексам етазон,
0,5— 0,6 мг/кг 4 р аза в сутки.
д) Если наступила или вот-вот наступит ды хательная
недостаточность, показан а интубация трахеи. Угро­
78 Глава 3

жаю щ ий признак — необходимость частых ингаля­


ций адреналина,
в. Аспирация инородного тела — ведущая причина смерти от
н есчастного случая у детей 1— 2 лет. Последствия аспира­
ции зависят от степени обструкции ды хательны х путей,
п рироды инородн ого тела, а также от тяжести и характера
реакти вн ого воспаления.
1) Этиология. Ч ащ е всего в дыхательны е пути попадаю т
игруш ки, пищевые продукты (орехи, твердые конфеты),
ж евательная резинка. Д ля детей младш его возраста
особенно опасны надувные игрушки. П рокусив такую
игруш ку и испугавш ись резкого хлопка, ребенок может
асп и рировать ее фрагменты.
2 ) Обследование и диагностика. О цениваю т степень тя­
жести наруш ений дыхания и определяю т уровень об­
струкции.
а) П ри сборе анамнеза выясняют, как быстро появились
симптомы и при каких обстоятельствах произош ла
аспирация. Возможны асфиксия, рвотные движения,
стридор, дисфония или афония. Отсутствие лихорад­
ки и другие симптомы помогаю т отличить аспирацию
и нородного тела от инфекции (эпиглоттит, острый
ларинготрахеобронхит, бактериальный трахеит).
б) П ри физикальном исследовании оцениваю т прохо­
дим ость ды хательны х путей.
в) Инструментальные исследования. И нородное тело
м ож но увидеть на рентгенограммах шеи или груд­
ной клетки в прям ой и боковой проекции. Если ино­
родное тело обнаруж ить не удается, показаны рент­
генограф ия на вдохе и выдохе и рентгеноскопия. П о ­
лож ение рентгенонегативны х предметов определяют
по косвенным признакам. Ч ащ е всего инородное те­
л о располагается в гортани.
3 ) Лечение зависит от остроты и тяжести обструкции.
а) Если состояние ребенка стабильное, он кашляет, циа­
н оз отсутствует, голос сохранен, инородное тело пы­
таю тся извлечь с помощ ью ларингоскопии или
бронхоскопии.
б) Если сознание сохранено, но наблюдаются асфик­
сия и афония, у детей старш е 1 года вы полняю т при­
ем Геймлиха (4—6 резких толчков в эпигастральную
область). У грудных детей прием Геймлиха может
вызвать травму органов брюшной полости, поэтому
вместо него наносят до 5 ударов по спине и 5 толч­
ков в передню ю грудную стенку. Инородное тело не
следует извлекать пальцами вслепую, так как при
этом можно протолкнуть его глубже.
в) Если ребенок без сознания и дыхание неэффективно,
назначаю т ингаляции 100% кислорода с помощью
Неотложные состояния 79

маски и ды хательного меш ка. О пы тны й специалист


проводит прямую ларин госкопи ю и удаляет и н о р о д ­
ное тело. Если немедленная ларингоскопия невозмож ­
на, показана коникотомия или трахеостомия. П ри ко-
никотомии устанавливаю т катетер больш ого кал и б­
ра (14 G ) для подачи 100% кислорода. И н о гда п рибе­
гаю т к интубации трахеи: п роталки ваю т инородное
тело в один из главны х бронхов, обеспечивая таким
образом вентиляцию другого легкого, либо оттесня­
ют его в сторону.
г. Перитонзиллярный абсцесс
1) Этиология. В озбудители — грам полож ительны е бакте­
рии, чащ е всего стрептококки.
2) Обследование и диагностика
а) Заболевание обы чно встречается у детей старш е 8 лет.
При разрыве абсцесса возможны аспирационная пнев­
мония и смерть о т обструкции ды хательны х путей.
б) П ри осмотре обнаруж иваю т вы пячивание м ягкого
неба и отклонение язы чка в непораж енную сторону.
в) М индалина воспалена и смещ ена медиально.
г) Н аблю дается тризм и слюнотечение.
д) Голос приглушен.
3) Лечение
а) Всем детям и больш инству подростков требуется гос­
питализация.
б) Рассечение и дренирование абсцесса предпочтитель­
нее пункции абсцесса. М ягкое небо рассекаю т не
сбоку от миндалины , в непосредственной близости
от внутренней сонной артерии, а над миндалиной.
О дновременно берут м атериал для посева.
в) Антибиотики в/в. Эмпирически назначаю т бензилпе-
нициллин, 100 ООО М Е/кг/сут, дозу разделяю т и вво­
дят каж дые 4— 6 ч. П осле вы явления возбудителя и
определения его чувствительности лечение ко р р ек­
тирую т (см. табл. 14-2).
г) П роводят инфузионную терапию , полностью отменя­
ют прием пищи, ж идкости и лекарственных средств.
д) Н азн ачаю т и нгаляции прохладного влаж ного возду­
ха с помощ ью маски или палатки.
е) Головной конец кровати п риподним аю т под углом
30°.
ж ) П осле стихания острого воспаления м индалину у да­
ляю т из-за опасности рецидива.
д. Дифтерия
1) Этиология. Возбудитель — С. diphtheriae.
2) Обследование и диагностика
а) М индалины и глотка воспалены. Н еобходимо исклю ­
чить поражение гортани. Слизистая покры та толстой
грязно-серой ф ибринозной пленкой, плотно спаян­
80 Глава 3

ной с подлеж ащ им и тканями. П ри удалении пленки


возникает кровотечение.
б) Ф ибри н озная пленка может перекрывать просвет
ды хательны х путей.
в) Д ля диагностики обязательны бактериологические
исследования.
3) Лечение
а) О беспечиваю т проходимость дыхательных путей.
П ри пораж ении гортани мож ет потребоваться тра­
хеотомия.
б) Антибиотики в/в. Н азн ач аю т бензилпенициллин (см.
табл. 14-2).
в) Д ля предупреж дения интоксикации дифтерийным
токсином как можно раньше вводят противодифте­
рийный антитоксин.
е. Заглоточный абсцесс — это гнойное воспаление лимфоуз­
лов заглоточн ого пространства, располож енных между
щ ечно-глоточной фасцией и предпозвоночной пластинкой
шейной фасции. О н встречается у детей младше 5 лет, по­
скольку в более позднем возрасте лимфоузлы заглоточного
пространства атрофирую тся.
1) Этиология. Возбудители — грамполож ительны е кокки
и анаэробы . И ногда заглоточны й абсцесс возникает по­
сле среднего отита.
2 ) Обследование и диагностика
а) Абсцесс почти всегда односторонний.
б) О тмечается вы пячивание задней стенки глотки.
в) Ш ея разогн ута (иногда она согнута из-за спазма
мышц).
г) Н аблю даю тся слю нотечение и дисфагия.
д) Пальпация заглоточного пространства противопо­
казана. Она может привести к разрыву абсцесса,
аспирации, медиастиниту и смерти.
е ) Д иагн о з подтверж даю т при рентгенографии шеи в
прям ой и боковой проекциях; характерный признак
абсцесса — расш ирение тени заглоточного простран­
ства. И н о гда полезна рентгеноскопия.
3 ) Лечение
а) Дренирование абсцесса под общей анестезией.
б) Антибиотики в/в (см. табл. 14-2).
ж . Бактериальный трахеит — острое инфекционное заболева­
ние, сим птомы кото р о го сходны с симптомами острого ла-
р и нготрахеита и эпиглоттита.
1) Этиология. Н аиболее типичны й во збу ди тел ь — S. au­
reus. Реже встречаю тся стрептококки и Н. influenzae.
2) Обследование и диагностика
а) Анамнез. С начала появляются кашель, охриплость. В
течение нескольких часов или суток заболевание про­
грессирует и развиваются тяжелые нарушения дыхания.
Неотложные состояния 81

б) При физикальном исследовании обн аруж и ваю т л и ­


хорадку, лаю щ ий каш ель и инспираторны й стридор.
в) Лабораторные и инструментальные исследования.
Для исклю чения эпиглоттита проводят рентгеногра­
фию шеи в боковой проекции. П ри трахеите кон ту­
ры трахеи неровные, прозрачность воздуш ного стол­
ба снижена. Результаты посева отделяем ого из т р а ­
хеи положительны. Результаты посева крови, как п ра­
вило, отрицательны.
3) Лечение
а) Н азначаю т ингаляции увлаж ненного ки слорода с
помощ ью кислородной палатки.
б) Вводят антибиотики, активны е в отнош ении стаф и ­
лококков (см. табл. 14-2).
в) Д ля санации ды хательны х путей и уменьшения о б ­
струкции иногда проводят интубацию трахеи. В не­
которы х случаях эффективна эндоскопия с о тсасы ­
ванием содерж имого трахеи.
Б. Заболевания легких приводят к наруш ению легочного газообмена.
1. При бронхиальной астме бронхоспазм, отек слизистой и ско­
пление вязкого секрета вы зы ваю т значительное сужение п р о ­
света бронхов.
а. Обследование и диагностика
1) Анамнез вклю чает возраст, д ли тельн ость за б о л е в а ­
ния, течение н астоящ его приступа, течение и тяж есть
предш ествую щ их приступов, сведения о всех прим е­
нявш ихся ранее лекарствен ны х средствах с у казани ем
доз. И склю чаю т анаф и лакси ю и асп и р ац и ю и н о р о д ­
ного тела.
2) При физикальном исследовании оцениваю т вы раж ен­
ность гипоксии.
а) О цениваю т уровень сознания: наруш ение созн а­
ния — признак тяж елого наруш ения газообмена.
б) Следят за ЧСС, АД, частотой дыхания и температу­
рой тела: типичны тахипноэ и тахикардия; внезап­
ное уменьшение частоты ды хания свидетельствует
об угрозе ды хательной недостаточности.
в) С ледят за пульсом: часто наблю дается п ар адо ксал ь­
ный пульс.
г) П роводят аускультацию легких, оцениваю т вы ра­
женность одыш ки, отмечаю т втяжение податливы х
участков грудной клетки, бледность и цианоз.
д) О пределяю т степень дегидратации.
е) Д ля исключения подкож ной эмфиземы пальпирую т
шею и верхню ю часть грудной клетки.
3) Лабораторные и инструментальные исследования п р о ­
водят одновременно с лечебны ми м ероприятиями.
а) В тяжелых случаях эффективность лечения оценива­
ют, определяя газы артери альной крови. Ч то бы оп-

6 I6IK
82 Глава 3

ределить насыщ ение НЬ артериальной крови кисло­


родом , п роводят пульс-оксиметрию .
б) Ф ункцию внеш него дыхания исследуют с помощью
спирометрии. О собенно информ ативны максим аль­
ная скорость вы доха и объем ф орсированного выдо­
ха за первую секунду.
в) П ри подозрении на аспирацию инородного тела,
пневмонию, пневмоторакс и пневмомедиастинум по­
казана рентгенография грудной клетки.
г) П ри лечении теофиллином следят за уровнем препа­
р ата в сыворотке.
б. Лечение
1) Кислород. Во время приступа бронхиальной астмы воз­
никает гипоксия. Для ее устранения назначаю т ингаля­
ции увлаж ненного кислорода через носовые катетеры
или маску (F i0 2 не менее 30— 40%).
2 ) Лекарственные средства для п /к введения
а) Адреналин. В водят 0,01 мл/кг раствора 1:1000 п/к,
максим альная одн ократн ая доза — 0,3 мл. Если со­
стояние улучш илось, инъекции повторяю т еще
2 р аза с интервалам и 20 мин. Если после трех доз со­
стояние не улучш ается или даж е ухудшается, даль­
нейшее введение препарата противопоказано: мо­
гут возникнуть тяжелые нарушения ритма сердца.
Если приступ прекратился, то через 20 мин после по­
следней дозы адреналина вводят препарат более
д ли тельного действия — адреналин в суспензии ти-
о гли колата (1:200), 0,005 мл/кг.
б) Тербуталин. Если при введении адреналина возника­
ю т побочны е эффекты, детям старш его возраста вво­
дят тербуталин, 0,01 мл/кг 0,1% (1 мг/мл) раствора
п/к. М аксим альная доза — 0,3 мл (0,3 мг).
3) Ингаляционные растворы бронходилататоров — препа­
раты вы бора для лечения бронхоспазма. Ингаляционные
Р2-адреностимуляторы часто эффективнее и безопаснее
препаратов для парентерального введения. Селективные
Р2-адреностимуляторы (сальбутамол и тербуталин) пред­
почтительнее, чем неселективные препараты (изоэта-
рин), хотя в некоторых случаях последний эффективнее.
И зопреналин, будучи сильнодействующим препаратом,
обладает, однако, более узким терапевтическим диапазо­
ном, чем селективные р2-адреностимуляторы.
а) П осле обследования и ингаляции кислорода начина­
ю т ингаляции сальбутамола, 0,1— 0,25 мг/кг (макси­
м альн ая разовая до за — 5 мг) каждые 20 мин (до
3 ингаляций или до нормализации максимальной
скорости выдоха).
б) Вместо сальбутам ола мож но назначать тербуталин,
0,3 мг/кг. И спользую т раствор для ингаляций. П ре­
Н еотложные состояния 83

п арат применяю т по той же схеме, что и сальбута-


мол; м аксим альная разовая до за — 5 мг.
в) Н еселективные препараты н азначаю т только после
того, как убедятся в их безопасности и эф фективно­
сти. Изопреналин (0,5% раствор) или изоэтарин (1%
раствор): 0,25— 0,5 мл п реп арата разводят в 2 мл фи­
зиологического раствора и вводят с пом ощ ью и нга­
лятора в смеси с кислородом .
г) Ингаляция бронходилататоров на фоне самостоя­
тельного дыхания столь ж е эффективна, как и инга­
ляция на фоне ИВЛ, но лишена недостатков по­
следней — при ингаляции на фоне ИВЛ возможны
парадоксальный бронхоспазм и пневмоторакс.
4) Кортикостероиды
а) К ортикостероиды н азначаю т при неэфф ективности
[3-адреностимуляторов.
б) Вводят метилпреднизолон, 1— 2 м г/кг в/в каж дые
6 ч, или назначаю т п репарат для приема внутрь в эк­
вивалентной дозе.
5) Введение жидкости. Во время приступа бронхиальной
астмы развивается дегидратация.
а) П ри легком приступе достаточно оби льного питья.
б) П ри тяжелом приступе прием ж идкости мож ет спро­
воцировать рвоту, поэтому п о казан а инфузионная
терапия. В первые 12 ч, как правило, вводят ф изио­
логический раствор с 5% глю козы; в инфузионны й
раствор добавляю т хлорид калия, 20— 40 мэкв/л.
Объем вводимых растворов долж ен в 1,5 р аза превы ­
ш ать минимальную потребность в воде. Впоследст­
вии его корректирую т в зависим ости о т состояния.
6) В/в инфузия бронходилататоров п оказан а при непере­
носимости п репаратов для приема внутрь, неэфф ектив­
ности ингаляций и п/к введения. К ром е того, в/в введе­
ние необходимо больны м в тяж елом состоянии.
а) Аминофиллин. М еханизм ы бронходилатации у ме-
тилксантинов и Р2-адреностим уляторов различны .
i) П еред введением ам иноф иллина необходимо вы ­
яснить, приним ал ли больной теофиллин. И ногда
нужно определить уровень теоф иллина в сы во­
ротке.
ii) А минофиллин вводят в/в в дозе 5— 8 мг/кг в тече­
ние 20 мин каж дые 6 ч или в виде длительной ин-
фузии со скоростью 0,9— 1,2 мг/кг/ч. И нф узию
начинаю т после введения насыщ аю щ ей дозы (5—
8 мг/кг). Д озу аминоф иллина п одбираю т так,
чтобы уровень теоф иллина в сы воротке состав­
лял 10— 20 мкг/мл. П ри длительной инфузии уро­
вень в сы воротке м ож но определять в лю бое вре­
мя, при струйном введении — через 30— 60 мин
84 Глава 3

после введения. П ри струйном введении 1 мг/кг


сы вороточны й уровень теофиллина обычно уве­
личивается на 2 мкг/мл.
iii) Побочное действие аминофиллина проявляется
сильной головной болью , тахикардией, тремо­
ром, рвотой, эпилептическими припадками (лече­
ние отравления — см. гл. 4). Быстрая в/в инфузия
аминофиллина может вызвать нарушения ритма
сердца, артериальную гипотонию и смерть. При
назначении аминофиллина в комбинации с р-ад-
реностимуляторами необходим постоянный мо­
ниторинг ЭКГ.
б) В тяж елых случаях п оказано в/в введение |12-адре-
ностимуляторов. И нфузию проводят в реанимаци­
онном отделении при постоянном мониторинге ге­
модинам ики (с помощ ью артериального катетера),
Э К Г и дыхания.
i) П ри назначении тербуталина комбинируют струй­
ное введение и инфузию: сначала вводят 10 мкг/кг
в течение 10 мин, а затем налаж иваю т инфузию со
скоростью 0,4 мкг/кг/мин. П ри необходимости
дозу увеличивают на 0,2 мкг/кг/мин до 3—
6 мкг/кг/мин.
М) В связи с риском нарушений ритма сердца одно­
временное в/в введение аминофиллина и тербу­
талина противопоказано. Побочные эффекты
тербуталина — тремор, тахикардия и гипокалие-
мия.
2. Бронхиолит характеризуется острой обструкцией мелких брон­
хов у грудных детей.
а. Этиология. О сновная причина — вирусные инфекции, наи­
более распространенны й возбудитель — респираторный
синцитиальны й вирус.
б. П ри обследовании оцениваю т вы раж енность дегидрата­
ции и ды хательны х нарушений.
в. Диагностика. Заболевание начинается с насморка и кашля,
к которы м присоединяю тся одыш ка, свистящее дыхание,
втяжение податливых участков и расширение грудной клет­
ки. Л и хорадки мож ет не быть.
г. Лечение
1 ) Н азначаю т увлажненный кислород (FlO , не менее 40%).
В тяжелых случаях следят за оксигенацией крови (чре­
скож ное определение рО ,, пульс-оксиметрия, анализ га­
зов артериальной крови).
2) Важ но устранить дегидратацию. В зависимости от тя­
жести ды хательны х наруш ений ж идкость назначаю т
внутрь или в/в. Грудным детям с тяжелыми расстрой­
ствами ды хания, как правило, требуется в/в введение
жидкости.
Неотлож ные состояния 85

3) В тяжелых случаях показан а ИВЛ.


4) А нтибиотики н азначаю т только при сопутствую щ ем
среднем отите или пневмонии.
5) И ногда эффективны бронходилататоры в/в или в и н га­
ляциях.
6) П ри дыхательной недостаточности, иммунодефиците и
тяжелых сопутствую щ их заболеваниях показан а п ро ти ­
вовирусная терапия рибавири н ом в аэрозоле (см. гл. 14,
п. IV.B.4).
3. Аспирацию инородного тела (см. такж е п. III.A.2.B) следует за ­
подозрить во всех случаях, когда заболевание начинается со
свистящего дыхания, а такж е в случае рецидивирую щ ей или не
поддающ ейся лечению пневмонии. Н уж но помнить, что тяж е­
лые дыхательны е наруш ения могут возникнуть и при и нород­
ном теле в пищеводе.
а. Рентгенологическое исследование позволяет обнаруж ить
инородное тело либо зап одозри ть его по парадоксальному
движению диафрагмы, эмфиземе пораженного легкого и
смещению средостения в непораженную сторону.
б. Лечение. А спирация инородн ого тела считается н еотлож ­
ным состоянием, если развиваю тся тяжелые наруш ения д ы ­
хания или вероятность их появления очень велика. Э кс­
тренное удаление инородн ого тела вручную п о казан о толь­
ко в том случае, когда ды хательны е наруш ения не совмес­
тимы с жизнью.
1) Радикальное лечение — удаление инородн ого тела с п о ­
мощ ью бронхоскопа.
2) П ри инфекции назначаю т анти биоти ки (см. гл. 14).
3) Д лительны е ателектазы , пневмонит, пневмония и эм ф и­
зема могут свидетельствовать о том , что в легких о ста­
лось еще одно инородное тело или его ф рагм енты .
4. Пневмония может вы звать тяжелые ды хательны е расстрой ­
ства.
а. Н азначаю т ингаляции кислорода через маску ( F l 0 2 — 30—
40%); при недостаточной вентиляции проводят интубацию
трахеи.
б. С ледят за оксигенацией крови (анализ газов артери альной
крови и пульс-оксиметрия).
в. А нтимикробная терапия описана в гл. 14, п. III.3.4.а.
5. Пневмоторакс
а. Этиология. С понтанны й пневм оторакс мож ет возникнуть у
здорового человека или ослож нить заболевание легких.
б. Обследование и диагностика
1) Анамнез. К ак правило, сим птомы пневм оторакса воз­
никаю т внезапно.
2) Физикальное исследование. Н а стороне пораж ения ос­
лаблено голосовое дрож ание, хуже п роводится ды х а­
ние, усилен перкуторны й звук. Д виж ения грудной клет­
ки асимметричны, верхушечный толчок смещен. Р азл и ­
86 Глава 3

чия п еркуторного звука над верхушками легких незна­


чительны . П ри вы раж енных нарушениях податливости
легких (например, при тяжелом муковисцидозе) физи-
кальное исследование малоинформативно.
3) Рентгенография грудной клетки. При небольш ом пнев­
м отораксе для подтверждения диагноза проводят рент­
генограф ию грудной клетки в прямой проекции на вы­
дохе.
4) Классификация. Н ебольш ой пневмоторакс обычно пе­
реносится хорош о. О днако если пневмоторакс возник в
полете, когда атмосферное давление в кабине самоле­
та снижено, или на фоне ИВЛ, объем воздуха в плев­
ральной полости быстро увеличивается и пневмото­
ракс угрожает жизни.
а) П ри легком и умеренном пневмотораксе легкое спа­
дается н а 30%.
б) П ри тяжелом пневмотораксе легкое спадается на
30— 70%.
в) П ри полном спадении легкого следует заподозрить
напряженны й пневмоторакс.
в. Лечение (лечение пневм оторакса у новорож денных — см.
гл. 6, п. III.В.2.а).
1) Если пневмоторакс угрожает жизни, лечение начина­
ют немедленно, не завершая обследование.
2 ) Если повреждена только висцеральная плевра, ИВЛ
усугубляет пневмоторакс. В то же время при поврежде­
нии париетальной плевры (например, при окончатом
переломе ребер) И В Л может спасти жизнь.
3) Если состояние стабильное, а пневмоторакс небольшой
(по данны м рентгенографии), достаточно наблюдать за
больным.
4) Д ля подавления кашля назначаю т декстрометорфан,
кодеин или морфин. О днако эти препараты угнетают
дыхание, поэтому при их назначении обязателен мони­
торинг газов артериальной крови.
5) При напряженном пневмотораксе проводят плевраль­
ную пункцию. И глу вводят во втором межреберье по сре-
динно-клю чичной линии и отсасывают воздух. При ИВЛ
иглу оставляю т до прекращения поступления воздуха,
после чего устанавливаю т сифонный подводный дренаж.
6) Дренирование плевральной полости показано при вы­
соком риске п овторного накопления воздуха. При си­
фонном подводном дренировании дренаж ную трубку
соединяю т с емкостью , заполненной стерильным фи­
зиологическим раствором . Уровень жидкости должен
находиться ниже уровня грудной клетки: обычно ем­
кость с ж идкостью ставят на пол. П ри этом воздух вы­
ходит из плевральной полости в воду, но не попадает
обратно. Если система установлена правильно, то на
Н еотлож ные состояния 87

вдохе, когда создается отрицательное давление в плев­


ральной полости, ж идкость поднимается на несколько
сантим етров вверх по трубке. П озж е, когда висцераль­
ный и париетальны й листки плевры смы каю тся, коле­
бания уровня ж идкости прекращ аю тся.
6. Обострение хронических заболеваний легких
а. Бронхолегочная дисплазия — хроническое заболевание
легких, характеризую щ ееся метаплазией плоского эпите­
лия и гипертрофией гладких мы ш ц бронхов, спадением
альвеол и образованием воздуш ных кист.
1) Этиология. Заболевание возникает у недонош енных,
длительно находящ ихся на И ВЛ с вы сокими давлением
вдоха и FlO-,.
2) Диагностика и лечение
а) Вторично пораж аю тся сердечно-сосудистая и и м ­
мунная системы, наруш ается физическое развитие.
б) Рентгенологические изменения в легких р азн о о б ­
разны: встречаю тся участки повы ш енной п р о зр ач­
ности и затемнения, ателектазы . О тличить дли тель­
но существующие изменения от вновь появивш ихся
часто бы вает трудно, поэтому их оцениваю т, ср ав­
нивая новые рентгенограм м ы с преды дущ ими.
в) При обострении болезни, как правило, необходима
госпитализация.
3) Общие симптомы, такие, как сонливость и резко сни­
женный аппетит, могут указы вать на ухудш ение ф унк­
ции дыхания. К ак и при бронхиолите, при брон холегоч­
ной дисплазии бывает бронхоспазм. А нализ газов ар те­
риальной крови вы являет умеренную гипоксию и ко м ­
пенсированную гиперкапнию . Н ередко возникает ост­
рая ды хательная недостаточность. У грудных детей с
бронхолегочной дисплазией повыш ен риск синдрома
внезапной детской смерти (см. п. VI.В). Осложнения
вклю чаю т хроническую дыхательную недостаточ­
ность, при которой требую тся постоянны е ингаляции
кислорода в домаш них условиях, правожелудочковую
сердечную недостаточность вследствие легочной ги­
пертензии и пневмоторакс.
4) Вирусные пневмонии, обы чно протекаю щ ие легко, при
бронхолегочной дисплазии могут привести к тяжелым
дыхательны м расстройствам, поэтому ребенка следует
изолировать от больных вирусной инфекцией.
5) Лечение сепсиса — см. гл. 6, п.V III.Б .1 и гл. 14.
б. Муковисцидоз — см. такж е гл. 10, п.Н.Г.
1) Бронхоспазм приводит к тяжелым расстройствам ды х а­
ния. Лечение вклю чает меры по поддержке ды хания и
бронходилататоры .
2) Обострение легочных инфекций сопровож дается сни­
жением толерантности к физической нагрузке и про-
88 Глава 3

грессирую щ ими расстройствами дыхания. Н а рентге­


нограм м ах легких вы являю т новые инфильтративные
изменения. П ри посеве м окроты часто обнаруж иваю т
P. aeruginosa и S. aureus. П оказаны массаж, постураль­
ный дренаж , ингаляции кислорода и антимикробная те­
рапия. Лечение п роводят в стационаре.
3) П ри внезапной боли в груди и усугублении дыхатель­
ных расстройств следует заподозрить пневмоторакс.
IV. Неотложные состояния при болезнях сердца
А. Сердечная недостаточность — см. гл. 9, п. IV.
1. С ердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом
возникает при тяжелой анемии, тиреотоксическом кризе и сеп­
сисе. С ердечная недостаточность с низким сердечным вы бро­
сом — результат поражения миокарда (ишемия, инфекция,
врож денны й п орок сердца, метаболические нарушения, арит­
мии) или препятствия кровотоку (коарктация аорты, тяжелый
аортальн ы й стеноз, злокачественная артериальная гиперто­
ния).
2. Обследование и диагностика
а. Клиническая картина
1) Ребенок плохо прибавляет в весе.
2) К ормление затруднено, аппетит плохой.
3) Н аблю дается постоянны й сухой кашель; другие сим­
птом ы пораж ения верхних дыхательны х путей отсутст­
вуют.
4) П овы ш ено потоотделение.
5) Ребенок бы стро утомляется и плохо переносит физиче­
скую нагрузку.
б. Физикальное исследование. О бращ аю т внимание на сле­
дующее:
1) истощ ение;
2) сим птомы пораж ения сердечно-сосудистой системы —
тахикардию , протодиастолический ритм галопа, ните­
видный пульс, свидетельствующ ий о низком пульсовом
А Д , наруш ение периферического кровообращ ения, хри­
пы, болезненную печень; при подозрении на порок
сердца оцениваю т пульс над бедренными артериями и
сердечные шумы;
3) ды хательны е наруш ения;
4) признаки инфекции, тиреотоксикоза и тяжелой анемии.
в. Лабораторные и инструментальные исследования
1) Рентгенограф ия грудной клетки.
2) Э К Г и эхокардиограф ия.
3) А нализ газов артериальной крови, общ ий анализ кро­
ви, уровни электролитов в крови, глюкозы плазмы, скри­
нинг на токсические вещества, исследование функции
щ итовидной железы, активность А сАТ и сердечных
изоферментов (креатинфосфокиназа, лактатдегидроге-
наза).
Н еотлож ные состояния 89

3. Лечение
а. Д ля облегчения ды хания п риподним аю т головной конец
кровати. Грудных детей саж аю т в специальное кресло.
б. Н азначаю т ингаляции кислорода. И н о гда п оказан ы инту­
бация трахеи и И ВЛ с полож ительны м давлением в конце
выдоха.
в. При тяжелой анемии с осторож ностью п роводят перелива­
ние крови.
г. Л ечат аритмии (см. гл. 9, п. VI).
д. Обеспечивают покой. Д ля уменьшения общ их энергетиче­
ских затрат назначают небольшие дозы наркотических аналь­
гетиков (морфин в разовой дозе 0,05— 0,1 мг/кг). В крайне тя­
желых случаях на фоне И В Л вводят миорелаксанты.
е. П оддерж иваю т нормальную температуру тела (тахикар­
дия и озноб увеличиваю т нагрузку н а сердце).
ж . При норм альном уровне электролитов крови назначаю т
диуретики, наприм ер фуросемид в р азовой дозе 1 мг/кг.
П ри длительном лечении назначаю т хлортиазид, 10—
20 мг/кг внутрь 2 р аза в сутки, и спи ронолактон , 1—
4 мг/кг/сут внутрь.
з. Н азн ачаю т инотропные средства.
1) Дофамин, 5— 20 мкг/кг/м ин в/в; дозу корректирую т в
зависимости от эффекта.
2) Добутамин, 5— 20 мкг/кг/м ин в/в; п реп арат м ож но п ри­
менять в ком бинации с доф амином .
3) Амринон (см. гл. 8) — ингибитор фосфодиэстеразы,
уменьшающий посленагрузку и несколько увеличиваю ­
щий сократимость м иокарда, — применяю т в сочетании
с другими препаратами при тяжелой сердечной недоста­
точности, плохо поддаю щ ейся лечению. П ри нормово-
лемии осторож но вводят насыщ аю щ ую дозу, 0,5 мг/кг, а
затем — налаж иваю т инфузию со скоростью 5—
10 мкг/кг/мин.
4) Адреналин, 0,1— 1 мкг/кг/мин, п оказан при неэффек­
тивности других препаратов. П обочн ое действие — т а ­
хикардия и увеличение посленагрузки.
5) Дигоксин. Н асы щ аю щ ая до за — 40 мкг/кг (при парен ­
теральном введении — 2/3 этой дозы ). П олови ну дозы
назначаю т немедленно, четверть — через 8 ч, о став­
шуюся четверть — еще через 8 ч. П оддерж иваю щ ую д о ­
зу (1/4 насыщ аю щ ей) разделяю т на 2 приема. У взрос­
лых насы щ аю щ ая до за — 1 мг в/в, поддерж иваю щ ая
доза — 0,125— 0,25 мг/сут.
Б. Тампонада сердца
1. Определение. Т ам п он ада сердца — это накопление ж идкости
в полости перикарда, приводящ ее к сдавлению сердца и умень­
шению диастолического наполнения желудочков. В результа­
те резко снижается сердечный вы брос и развивается угрож аю ­
щ ая жизни сердечная недостаточность.
90 Глава 3

2. Этиология
а. Первичное поражение перикарда при вирусном, бактери­
альном и ревматическом перикардите.
б. Системные заболевания, вы зываю щ ие вторичную тампо­
наду сердца (сердечная недостаточность, уремия, опухоли,
коллагенозы).
3. Обследование и диагностика
а. Физикальное исследование
1) Н аблю даю тся тахикардия, тахипноэ, артериальная ги­
потония.
2 ) К п ризн акам сердечной недостаточности с низким сер­
дечным вы бросом относятся нитевидный пульс, холод­
ные конечности, цианоз, олигурия.
3) Т оны сердца приглуш ены; отмечаю тся шум трения пе­
ри карда, набухание шейных вен, увеличение печени.
б. Инструментальные исследования
1 ) Рентгенография грудной клетки выявляет расширение
и сглаж ивание контуров тени сердца.
2) Н а ЭКГ отмечаю тся подъем сегмента ST, низкая ампли­
туда комплексов Q R S, отрицательны й зубец Т.
3) П ри эхокардиографии обнаруж иваю т вы пот в полости
перикарда.
4. Лечение — экстренный перикардиоцентез или операция (суб-
ксиф оидальная перикардиотомия, перикардэктомия). Пери­
кардиоцентез должен проводить опытный специалист. При
нестабильной гемодинамике седативные препараты и ИВЛ
могут спровоцировать шок.
а. П ерикардиоцентез п роводят при постоянном мониторинге
Э К Г.
б. У грудных детей использую т ш приц объемом 10 мл, иглу
20 G длиной 2,5 см, у взрослы х — ш приц объемом 30 мл,
иглу 20 G длиной 7,5 см (игла для лю мбальной пункции).
в. У часток кож и под мечевидным отростком обрабаты ваю т
повидон-йодом и этанолом.
г. И глу вводят в стерильных условиях под мечевидным отро­
стком под углом 30° и направляю т к середине левой лопат­
ки. В ш прице создаю т небольш ое отрицательное давление.
К о гда игла п опадает в полость перикарда, в шприце появ­
ляется ж идкость, которая в отличие от крови имеет более
низкий H t и не свертывается.
д. Осложнения вклю чаю т пневмоторакс, наруш ения ритма
сердца, повреждение коронарны х артерий и миокарда.
О повреждении м и окарда свидетельствуют изменения сег­
мента ST.
В. Цианотические кризы
1. Этиология. Ц ианотические кризы возникаю т у детей, стра­
даю щ их врож денны ми цианотическими пороками сердца (осо­
бенно при тетраде Ф алло). Они характеризую тся внезапным
затруднением о ттока из п равого ж елудочка, приводящ им к
Неотложные состояния 91

увеличению внутрисердечного сброса крови справа налево.


Кризы длятся от нескольких минут до нескольких часов. О ни
не всегда требую т лечения, но иногда м огут вести к прогресси­
рующей гипоксии, ацидозу и смерти.
2. Обследование и диагностика
а. Внезапно появляю тся цианоз, беспокойство и возбуждение.
б. Физикальное исследование
1) Ритм сердца правильны й, пульс нормальны й.
2) Ч асто выслуш ивается шум, характерн ы й для дефекта
межжелудочковой перегородки; шум стеноза легоч­
ной артерии во время криза ослабляется.
3) Х рипы и свистящее дыхание отсутствуют.
3. Лечение направлено на предупреждение гипоксии и ацидоза.
Д ля этого необходимо бы стро увеличить насыщ ение НЬ ки ­
слородом и уменьш ить объем сброса.
а. Н азначаю т кислород.
б. О беспечиваю т покой.
в. Д ля увеличения О П С С ребенка помещ аю т в коленно-груд­
ное положение.
г. Д ля обеспечения седативного эффекта и уменьш ения о б ­
струкции вы носящ его тр акта п равого ж елудочка вводят
морфин, 0,1 мг/кг в/м или в/в.
д. Вводят физиологический раствор, 10 мл/кг в/в струйно.
е. Д ля дальнейш его повыш ения О П С С вводят фенилэфрин,
5 мкг/кг в/в, или адреналин, 5— 10 м кг/кг в/в.
ж . У страняю т метаболический ацидоз.
4. Профилактика
а. П ри гиповолемии как мож но раньш е н ачинаю т инфузион-
ную терапию .
б. Д етям с тетрадой Ф алло перед диагностическими и лечеб­
ными мероприятиями назначаю т седативные средства и
анальгетики, позволяю т родителям находиться рядом с ре­
бенком. Эти меры способствую т уменьш ению тревож ности
и возбуждения.
V. Неотложные неврологические состояния
А. Эпилептические припадки (см. такж е гл. 19, п. XI.A). С ниж ение
осложнений и летальности эпилептических прип адков в первую
очередь зависит от основны х реаним ационны х мероприятий и
только во вторую — от противосудорож ной терапии.
1. Обследование и диагностика
а. П ри сборе анам неза пы таю тся определить причины эпи ­
лептического припадка. О бязательно вы ясняю т следую щие
сведения:
1) характер и длительность припадка;
2) наличие лихорадки, головной боли, раздраж ительности,
ригидности заты лочны х мышц, отсутствие аппетита;
3) недавно перенесенную черепно-мозговую травму;
4) предш ествующие припадки, семейный анам нез (эпилеп­
тические припадки и другие хронические заболевания);
92 Глава 3

5) применение лекарственны х средств и соблюдение пред­


писаний врача;
6) возм ож ность отравления.
б. П ри физикальном исследовании оцениваю т выражен­
ность сердечно-сосудистых и ды хательны х нарушений и ус­
танавли ваю т непосредственную причину эпилептического
припадка. Определяют:
1) ЧС С , А Д, частоту дыхания и температуру тела;
2) глубину, частоту и ритм дыхания, экскурсию грудной
клетки;
3) цвет кожи (м рам орность, цианоз, участки гипопигмен­
тации);
4) признаки травм ы (кровоподтеки, раны, отечность тка­
ней);
5) признаки сепсиса (геморрагическая сыпь);
6) разм еры и реакцию зрачков на свет;
7) состояние дисков зрительны х нервов и сетчатки (отек
дисков, кровоизлияние в сетчатку);
8) состояние родничков (у детей младше 18 мес проводят
диаф аноскопию );
9) мы ш ечны й тонус и рефлексы;
1 0 ) характер припадка.
в. Лабораторные исследования
1) О пределяю т уровни глю козы крови (у постели больно­
го с пом ощ ью тест-полоски), электролитов (в том числе
кальция, магния), А М К , и pH крови, С 0 2 плазмы, уров­
ни противосудорож ны х препаратов в сыворотке, про­
водят общ ий анализ крови, скрининг на токсические ве­
щ ества (вклю чая свинец), иногда — анализ газов арте­
риальной крови.
2) П роводят общ ий анализ мочи, у девушек исключают
беременность экспресс-методом.
3) Если имеются сим птомы инфекции головного мозга и
исклю чены повыш ение ВЧД и внутричерепное объем­
ное образование, необходимы лю мбальная пункция и
исследование С М Ж (см. п. V.B.2.B.3).
г. Инструментальные исследования
1) Рентгенография черепа показана только при черепно­
м озговой травм е и подозрении на метаболические рас­
стройства с пораж ением костей.
2) КТ головы проводят при черепно-мозговой травме, по­
выш ении В ЧД и подозрении на объемное образование.
2. Лечение направлено на поддержание достаточной вентиля­
ции и оксигенации и прекращ ение эпилептического припадка,
а. Важнейшее м ероприятие — обеспечение проходимости
дыхательных путей. Д ы хательная недостаточность может
бы ть следствием обструкции ды хательны х путей или по­
бочны м эффектом противосудорож ной терапии.
1) П риподним аю т п одбородок или вы двигаю т вперед
Неотложные состояния 93

нижнюю челюсть; при подозрении на травм у ш ейного


отдела позвоночника иммобилизирую т шею.
2) При западении язы ка вводят р отоглоточн ы й воздухо­
вод.
3) О тсасы ваю т содержимое ды хательны х путей.
4) Н азначаю т 100% кислород.
5) Если, несмотря на приняты е меры, наруш ения ды хания
сохраняю тся, до восстановления сам остоятельного д ы ­
хания проводят вентиляцию легких 100% кислородом с
помощ ью маски и ды хательного мешка. В тех случаях,
когда этого недостаточно или когда требуется дли тель­
ная вентиляция, п оказана интубация трахеи.
б. Н алаж иваю т в/в введение лекарственных средств.
1) При гипогликемии н азначаю т 25% глю козу, 0,25—
0,5 г/кг.
2) Д ля обеспечения проходимости венозного катетера п ро­
водят медленную инфузию изотонического раствора.
3) Если есть основания п одозревать повыш ение ВЧД , вве­
дение ж идкости о гран ичиваю т до объема, н еобходим о­
го для поддерж ания норм ального АД.
в. Противосудорожная терапия
1) Бензодиазепины. П обочны й эффект бензодиазепинов —
угнетение дыхания (в ряде случаев он частично обуслов­
лен быстрым введением препарата). П оэтом у под рукой
долж но бы ть все необходимое для ИВЛ.
а) Лоразепам — быстродействующ ий противосудорож -
ный препарат. Н ачальная доза — 0,05— 0,1 мг/кг
(максимум — 4 мг) в течение 1— 4 мин. П ри неэффек­
тивности вводят вторую дозу, 0,10 мг/кг.
б) Диазепам — тоже быстродействующ ий противосу-
дорож ный препарат. П о сравнению с лоразепам ом
он выводится быстрее и в больш ей степени угнетает
дыхание. Н ачальная д о з а — 0,1— 0,2 мг/кг (макси­
мум — 10 мг) в течение 1— 4 мин. При неэффективно­
сти вводят вторую дозу, 0,25— 0,4 мг/кг (максимум —
15 мг).
2) Фенитоин — эффективное противосудорож ное средст­
во с относительно длительны м действием. Его н азн ача­
ют в сочетании с бензодиазепинами. П репарат н ач и н а­
ет действовать через 10— 30 мин после введения.
а) И нфузию фенитоина (вместе с инфузией ф и зи ологи ­
ческого раствора) н ачинаю т сразу после введения
бензодиазепинов. Д о з а — 15— 20 мг/кг в/в в течение
20 мин (скорость введения не долж на превы ш ать
1 мг/кг/мин).
б) Н аиболее тяжелые побочны е эффекты — наруш ения
ритм а сердца и артериальная гипотония, поэтому
необходим непреры вны й м он итори нг Э К Г. И нф узия
не долж на бы ть слиш ком быстрой.
94 Глава 3

в) П еред введением фенитоин не разводят, так как воз­


мож но вы падение осадка.
3) Если диазепам и фенитоин неэффективны, назначают
паральдегид. П оскольку паральдегид вводят ректаль-
но, его мож но использовать в тех случаях, когда в/в вве­
дение невозмож но. Д оза — 0,3— 0,4 мл/кг (максимум —
8 мл). П репарат смеш иваю т с арахисовым или кукуруз­
ным маслом в соотнош ении 1:10 и вводят в прямую
киш ку с помощ ью клизмы.
4) Если выш еперечисленное лечение безуспешно, назнача­
ю т фенобарбитал.
а) Вводят 10 мг/кг в/в в течение 10— 15 мин. Если через
20— 30 мин эффект отсутствует, введение повторяю т
дваж ды в той же дозе.
б) И фенобарбитал, и бензодиазепины угнетают дыха­
ние, поэтому при одновременном применении этих
препаратов соблюдают крайнюю осторожность.
г. П ри затянувш емся или не поддающ емся лечению припадке
исклю чаю т черепно-мозговую травму, повышение ВЧД,
внутричерепное кровоизлияние, отравление, инфекцию
цнс.
3. Эпилептические припадки при отдельных состояниях
а. Лихорадка (фебрильный припадок) — наиболее распро­
страненная причина эпилептических припадков у детей. Не­
осложненные фебрильные припадки — это кратковремен­
ные (менее 15 мин) генерализованные судороги, возникаю­
щие обычно у детей в возрасте от 6 мес до 5 лет в первые 24 ч
от начала лихорадки, в отсутствие инфекции Ц Н С и метабо­
лических нарушений. П рипадок считается осложненным, ес­
ли он парциальный или длится более 15 мин, а также если р а­
нее были припадки на фоне нормальной температуры тела.
1) Обследование и диагностика
а) Анамнез (см. п. V.A.1.a).
б) П ри физикальном исследовании устанавливают
причину лихорадки, исключают инфекцию и очаго­
вое поражение Ц Н С. Лабораторные исследования
зависят от возраста, анамнеза и физикального иссле­
дования. Н уж но иметь в виду, что у детей младше
2 лет менингеальные симптомы не всегда свидетель­
ствуют о раздраж ении мозговых оболочек. Если при­
падок парциальны й, продолжается более 15 мин или
сопровождается очаговыми неврологическими сим­
птомами, то скорее всего он обусловлен инфекцией,
метаболическими нарушениями или травмой. В т а ­
ких случаях показано более подробное обследование.
2) Лечение
а) П ри неослож ненном фебрильном припадке противо-
судорож ная терапия (см. п. V.A.2.B) требуется не все­
гда. Если ее все же используют, следует отметить
Неотложные состояния 95

время введения п репаратов, чтобы оценить дли тель­


ность припадка.
б) Н азн ачаю т ж аропониж аю щ ие средства, обти ран ия
влаж ной губкой.
в) Профилактика описана в гл. 19, п. Х1.А.4.а.3.к.
б. Гипогликемия — см. такж е гл. 11.
1) О бщ ие мероприятия описаны в п. V.A.2.a.
2) Выясняют, получает ли больной инсулин (о сахарном
диабете может свидетельствовать оп ознавательн ы й
браслет или медальон).
3) П осле взятия крови для определения глю козы плазм ы и
других показателей вводят 25% глю козу, 0,25— 0,5 г/кг
в/в.
4) Н ачинаю т в/в инфузию глю козы со скоростью 4—
6 мг/кг/мин.
5) Выясняют причину гипогликемии.
в. Артериальная гипертония
1) Общие м ероприятия описаны в п. V.A.2.a.
2) Немедленно н ачинаю т гипотензивную терап ию (см.
гл. 8).
3) П роводят противосудорож ную терапию (см. п. V.A.2.B).
О пределяю т причину артериальной гипертонии.
г. Менингит и энцефалит
1) О бщие м ероприятия описаны в п. V.A.2.a.
2) П роводят противосудорож ную терапию (см. п. V.A.2.B).
3) Как можно скорее начинают антимикробную терапию.
4) При шоке вводят физиологический р аствор или р ас­
твор Рингера с лактатом , 10— 20 м л/кг в/в. И нф узион-
ная терапия может усугубить отек мозга, поэтом у необ­
ходим тщ ательны й м он итори нг и ограничение объема
вводимых растворов до м иним ального, стаби лизирую ­
щ его гемодинамику (обы чно 75% м и ним альной п отреб­
ности в воде — см. гл.7, п. II.A).
Б. Повышение ВЧД
1. Этиология
а. Отек мозга при гипоксии и ишемии, синдроме Рейе, о т р а в ­
лении.
б. Увеличение объема С М Ж при гидроцеф алии или обструк­
ции ликворотводящ его шунта.
в. Увеличение внутричерепного объема крови при инфекции
(менингит и энцефалит), травм е (внутрим озговое кр о в о и з­
лияние, субдуральная гематома) или артериовенозной маль-
формации.
г. Объемное образование (опухоль или абсцесс головного
мозга).
2. Обследование и диагностика
а. Анамнез вклю чает сведения об инфекции, травме, гипоксии
и других повреждениях Ц Н С , эпилептических припадках,
применении лекарственны х средств. Т щ ательно оп исы ва­
96 Глава 3

ют неврологические симптомы , их длительность и прогрес­


сирование.
б. Физикальное исследование
1) Регулярно определяю т ЧСС, АД, частоту дыхания и тем­
пературу тела. Ф еномен Куш инга (брадикардия, арте­
риальн ая гипертония и наруш ения ритм а дыхания) у де­
тей встречается редко.
2 ) П ри физикальном исследовании пытаю тся установить
причину повыш ения В ЧД (травма, инфекция, пораже­
ние печени, врож денны й цианотический порок сердца,
гемангиом атоз).
3) Неврологическое обследование (см. табл. 3-4, шкала
комы Глазго). П роводят полное неврологическое об­
следование, вклю чая осмотр зрачков и глазного дна.
О тм ечаю т очаговы е неврологические симптомы, вы яв­
ляю т внутричерепны е шумы. У детей до 2 лет измеряют
окруж ность головы , пальпирую т череп (чтобы выявить
расхож дение швов), п роводят диаф аноскопию головы.
О бследование периодически повторяю т.
в. Лабораторные и инструментальные исследования
1 ) П осле стабилизации состояния проводят КТ.
2 ) Рентгенография черепа позволяет диагностировать при­
знаки длительного повыш ения ВЧД: расхождение
ш вов, кальциф икаты , истончение костей.
3 ) После исключения объемного образования проводят
люмбальную пункцию. О на позволяет измерить давле­
ние С М Ж и подтвердить ди агноз инфекции и кровоиз­
лияния. При повышенном ВЧД люмбальная пункция
сопряжена с риском вклинения головного мозга, п о­
этому обязательно соблю дать следующие условия:
а) следить за состоянием ребенка (для этого необходи­
мо участие помощ ника);
б) использовать иглу наименьш его калибра;
в) предварительно катетеризировать вену;
г) при необходимости немедленно ввести маннитол.
3. Лечение. Ц ель — снизить ВЧД.
а. П о возмож ности устраняют причину повыш ения ВЧД.
б. Начальные лечебные мероприятия
1) Ч тобы облегчить венозный отток, голову располагаю т
по средней линии, головной конец кровати приподни­
м аю т под углом 30°.
2 ) Н азн ач аю т кислород, обеспечивают проходимость
дыхательных путей; р аО , поддерж иваю т на уровне не
ниже 100 мм рт. ст.
3) П р о во дят интубацию трахеи, с помощ ью И ВЛ поддер­
ж иваю т гипервентиляцию: гипокапния (раС 0 2 — 25—
30 мм рт. ст.) вы зы вает сужение сосудов и снижение
внутричерепного объема крови. И ногда гипервентиля- ■
ция возникает спонтанно, и И ВЛ не требуется.
Неотложные состояния 97

Таблица 3-4. Ш к а л а к о м ы Г л а з г о 11
Баллы
Двигательные реакции6
Выполняет инструкции 6
Защищает рукой область болевого раздражения 5
Отдергивает конечность в ответ на боль 4
Декортикационная ригидность (сгибание и приведение рук и разгибание 3
ног)
Децеребрационная ригидность (разгибание, приведение и внутренняя ро­ 2
тация рук и разгибание ног)
Движения отсутствуют 1
Вербальные реакции*
Участвует в беседе, речь нормальная; ориентация не нарушена 5
Участвует в беседе, но речь спутанная 4
Бессвязные слова 3
Нечленораздельные звуки 2
Реакция отсутствует 1
Открывание глаз
Спонтанное 4
На речь 3
На боль 2
Не открывает глаза 1
Общая оценка получается путем сложения баллов по каждой из трех групп признаков.
а Шкала комы Глазго используется для наблюдения за уровнем сознания. Каждая реак­
ция оценивается в баллах, уровень сознания выражается суммой баллов. Самая низкая
сумма баллов — 3, самая высокая — 15. Учитывается лучшая из выявленных реакций.
6 При оценке двигательной реакции на боль надавливают на грудину кулаком и на­
блюдают за руками.
в При необходимости применяют болевой стимул.

4) Вводят диуретики и осмотические средства и о граничи­


ваю т потребление жидкости, добиваясь увеличения ос-
молярности крови до 300— 320 мосм/л. Если определить
осмолярность напрямую невозмож но, ее вычисляю т по
формуле:
„ „ т + , [АМ К] [глю коза]
2 x [ N a ] + ~~2~ g ~ + ------is ------•

Если в крови присутствую т другие осмотически акти в­


ные вещества (маннитол, глицерин), результат вы числе­
ний окаж ется заниж енным. Т щ ательно учиты ваю т п о ­
требление и выделение ж идкости; диурез долж ен бы ть
не меньше 0,25— 0,5 мл/кг/ч.

7 1618
98 Глава 3

а) Маннитол, 0,25 — 0,5 г/кг в/в струйно каждые 2— 4 ч.


б) Фуросемид, 1 мг/кг в/в каж дые 6— 8 ч.
5) П ри эпилептических п рипадках п оказан а противосудо-
рожная терапия.
6) П оддерж иваю т нормальную температуру тела (при ли­
хорадке м озговой кровоток и внутричерепной объем
крови увеличиваются).
7) Кортикостероиды (дексаметазон, 1 мг/кг/сут, дозу раз­
деляю т и вводят 3 р аза в сутки) уменьш аю т перифо-
кальны й отек при опухолях мозга, но неэффективны, ес­
ли повыш ение В Ч Д обусловлено другими причинами.
При синдроме Рейе кортикостероиды противопоказа-
ны, так как они усиливают катаболизм белков.
в. П ри неэфф ективности вы ш еописанной терапии показано
более активное лечение с инвазивным мониторингом ЦВД
и ВЧД.
1) Миорелаксанты (панкуроний, 0,1 мг/кг в/в каждые 1—
2 ч) использую т, если повыш ение ВЧД обусловлено со­
кращ ением мышц.
2) Седативные средства (наркотические анальгетики в
сочетании с бензодиазепинами) применяю т в тех случа­
ях, когда повыш ение В Ч Д обусловлено возбуждением
или болью . И ногда, особенно при использовании пре­
п ар ато в ко р о тко го действия, возникает устойчивость.
а) П репараты ко р о тко го действия: фентанил, инфузия
со скоростью 2— 5 мкг/кг/ч в/в, и мидазолам, инфу­
зия со скоростью 0,05— 0,3 мг/кг/ч в/в. Их можно
вводить такж е струйно.
б) П репараты длительного действия — это морфин,
0,1 мг/кг/ч в виде в/в инфузии, и лоразепам, 0,05—
0,1 мг/кг в/в струйно каж дые 2— 6 ч.
3) П родолж ительность терапии достигает нескольких не­
дель. П осле устойчивой нормализации В ЧД препараты
постепенно отменяю т: вначале — седативные средства,
затем — м иорелаксанты и И ВЛ и, наконец, — осмоти­
ческие средства. Д лительность периода отмены зависит
о т состояния больного.
В. Поражение спинного мозга проявляю тся наруш ением его функ­
ции ниж е уровня пораж ения.
1. Травма спинного мозга обы чно возникает при чрезмерном
сгибании и р азгибании позвоночника или при усилии, прило­
ж енном вдоль его оси. П ереломы и смещения позвонков чаще
всего происходят на уровне T h l2 — L1, С5—С6 и C l— С2.
а. Обследование и диагностика. П ри перерыве спинного
м озга отмечается полная потеря его функции ниже уровня
повреждения, при местном отеке — временные обратимые
наруш ения.
1) Анамнез. В ыясняют обстоятельства травмы , прогресси­
рование и вы раж енность неврологических нарушений.
Н еотложные состояния 99

2) Физикальное исследование
а) О цениваю т тяжесть наруш ений ды хания и к р о в о о б­
ращ ения.
б) В ыявляю т сопутствую щ ие повреждения.
3) Неврологическое обследование
а) Н иж е уровня повреждения р азви ваю тся паралич
(вначале вялый, спустя несколько недель после тр а в ­
мы — спастический) и потеря чувствительности.
б) В течение 2— 6 нед после травм ы отмечается ареф-
лексия, позж е рефлексы постепенно восстан авлива­
ю тся, а затем усиливаются.
в) Н аблю дается задерж ка мочи.
4 ) Инструментальные исследования
а) Рентгенография позвоночника.
б) К Т повреж денного участка.
в) М иелография.
б. Лечение
1) О пределяю т уровень пораж ения, предупреж даю т п р о ­
грессирование повреждения.
2) И ммобилизирую т шею в н ейтральном полож ении.
3) П оддерж иваю т дыхание и кровообращение; вегета­
тивны е наруш ения могут привести к гиповолем ии. П ри
повреждении на уровне C l— С2 п о казан а ИВЛ.
4) Ч тобы избеж ать перерастяж ения м очевого пузыря, ус­
танавли ваю т катетер Ф оли.
5) И ногда п оказаны вы тяж ение или хирургическая деком ­
прессия.
2. Эпидуральный абсцесс
а. Этиология. Н аиболее расп ространенны й возбудитель —
S. aureus. В силу анатомических особенностей твердой м о з­
говой оболочки абсцесс локализуется в заднем эпидураль-
ном пространстве.
б. Диагностика. О тмечается сильная боль в спине и р и гид­
ность мы ш ц спины. И ногда возникаю т слабость м ы ш ц ко ­
нечностей и кореш ковы е боли.
Лабораторные и инструментальные исследования
1) Рентгенография.
2) КТ.
3) О бщ ий анализ крови, посев крови.
4) И ногда — лю м бальная пункция и исследование С М Ж
(в С М Ж обнаруж иваю т плеоцитоз и увеличение уровня
белка).
в. Лечение
1) Д ренирование.
2) А нтибактериальная терап ия (см. гл. 14).
3. Поперечная миелопатия — деструктивное пораж ение спи нн о­
го мозга, которое мож ет возникнуть на лю бом уровне. Забо л е­
вание развивается остро или постепенно, характеризуется дви ­
гательны ми расстройствами и наруш ением чувствительности.

7*
100 Глава 3

а. Этиология. П редполагаю т, что поперечная миелопатия —


аутоимм унное заболевание, возникаю щ ее после вирусных
инфекций (корь, эпидемический паротит, инфекции верх­
них ды хательны х путей, гастроэнтерит).
б. Диагностика. См. выше, п. 1.а. И склю чаю т другие причи­
ны повреж дения спинного мозга.
в. Лечение не разработан о.
1) О снова лечения — поддерж иваю щ ая терапия, которая
определяется уровнем поражения.
2) Если не исклю чено сдавление спинного мозга опухо­
лью , назначаю т кортикостероиды (дексаметазон, 1—
2 мг/кг (до 100 мг), затем — 0,5 мг/кг каж дые 6 ч).
3) В настоящ ее время исследуют эффективность плазмафе-
реза.
Г. Гидроцефалия — избы точное накопление С М Ж в желудочках
м озга и подоболочечны х пространствах, возникаю щ ее в резуль­
тате препятствия оттоку, наруш ения резорбции и, изредка, избы­
точн ого образован ия С М Ж .
1. Этиология
а. Кровоизлияние: кровоизлияние в желудочки мозга у ново­
рож денных, кровоизлияние при травме и артериовенозной
мальф орм ации.
б. Опухоли, особенно в задней черепной ямке, блокирующие
о тто к из третьего и четвертого ж елудочков мозга.
в. Инфекции:
1) врож денны е: токсоплазм оз, фетальны й синдром крас­
нухи, инфекции, вы званны е цитомегаловирусом и виру­
сом простого герпеса;
2) воспаление ж елудочков мозга;
3) туберкулезны й менингит.
г. Анатомические нарушения.
2. Обследование и диагностика. К линические проявления зави­
сят от возраста.
а. Анамнез
1 ) У детей до 2 лет: сонливость, плохое сосание и аппе­
тит, апноэ, спастичность мы ш ц, рвота, пронзительный
плач.
2) У детей старше 2 лет: головная боль, усиливающаяся
по утрам , р во та и сонливость.
б. Физикальное исследование
1) У детей до 2 лет:
а) увеличение окруж ности головы , расхождение швов
черепа, расш ирение кож ных вен головы , выбухание
родничка;
б) повыш ение тонуса мы ш ц ног, опистотонус;
в) атроф ия зрительны х нервов;
г) псевдобульбарны й паралич.
2) У детей старше 2 лет:
а) повы ш ение тонуса мы ш ц ног;
Н еотлож ные состояния 101

б) отек дисков зрительны х нервов;


в) наруш ение походки.
в. Инструментальные исследования
1) Рентгенография черепа вы являет расхож дение череп­
ных ш вов, кальциф икаты , истончение костей.
2) КТ — лучш ий метод диагностики гидроцеф алии. О н п о ­
зволяет оценить разм еры ж елудочков.
3) Грудным детям п роводят УЗИ головного мозга.
3. Лечение зависит от клинической картины . О бщ ие меры:
а. Отведение С М Ж с пом ощ ью н аруж ного дрени рован ия или
внутреннего ш унтирования.
б. П ри опухолях для уменьш ения отека назначаю т кортико­
стероиды (дексаметазон, 1 мг/кг/сут, дозу р азделяю т и вво­
дят 3 раза в сутки).
Д . Неотложные состояния у больных с ликворотводящими шунта­
ми. Д ля отведения С М Ж создаю т вентрикулоперитонеальны е и
вентрикулоатриальны е шунты. Н иж е перечислены наиболее час­
тые осложнения, требую щ ие неотлож ной терапии:
1. Обструкция шунта проявляется повыш ением В Ч Д (см. п. V.B).
Решение о немедленной чрескож ной пункции или хирургиче­
ской ревизии ш унта приним ает нейрохирург.
2. Инфекция. Ш унт, будучи и нородны м телом, часто служит в о ­
ротами инфекции. Лечение вклю чает антим икробную тер а­
пию и, часто, хирургическое удаление ш унта. В последнем слу­
чае через трепанационное отверстие экстренно устан авливаю т
наруж ный вентрикулярны й дренаж .
VI. Другие неотложные состояния
А. Лихорадка в первые 3 мес жизни (см. такж е гл. 6). П овы ш ение
температуры до 38°С и выш е обы чно указы вает на вирусную или
бактериальную инфекцию. И з-за незрелости иммунной системы
может развиться сепсис. Тяж елая вирусная инфекция в этом во з­
расте так же опасна, как и бактериальная.
1. Этиология. В 95% случаев причиной лихорадки служит вирус­
ная инфекция. Н аиболее распространенны е бактериальны е
возбудители сепсиса у новорож денны х — стреп тококки груп ­
пы В, Е. coli и Listeria m onocytogenes (редко — S. aureus).
2. Анамнез охваты вает сведения о беременности, родах, инф ек­
циях мочевых путей и половы х орган ов, лихорадке у матери,
весе при рож дении и последующей динам ике веса, признаках
инфекции (сонливость, раздраж ительность, вялое сосание,
бледность), начале и вы соте лихорадки.
3. Физикальное исследование
а. Общий осмотр. О тм ечаю т раздраж ительность, сонливость,
снижение реактивности.
б. Основные физиологические показатели. И зм еряю т тем пе­
ратуру в прямой кишке. Т ахикардия бы вает следствием л и ­
хорадки, гиповолем ии и ш ока. Т ахипноэ возни кает при л и ­
хорадке, пневмонии и ацидозе. А ртери альная ги потония —
позднее проявление шока.
102 Глава 3

4. Лабораторные и инструментальные исследования


а. Посев. П роводят посев крови, мочи и СМ Ж . М очу получа­
ю т методом н адлобковой пункции или катетеризации мо­
чевого пузыря.
б. Исследуют С М Ж (клеточный состав, уровни белка и глю­
козы), проводят общий анализ крови, общий анализ мочи,
определяю т уровень глю козы плазмы. Л ейкоцитоз присут­
ствует не всегда, у новорож денны х возмож на нейтропе-
ния — менее 500/мкл.
в. П р о во дят рентгенографию грудной клетки.
г. Определяют бактериальные антигены (например, стреп­
то ко кко в группы В) в С М Ж , крови и моче методом л а­
текс-агглю тинации.
5. Лечение (см. гл. 6 и 14).
а. Д ети младше 29 сут. П оказан а госпитализация и лечение
ам пициллином , 200— 400 мг/кг/сут в/в, в сочетании с гента-
м ицином, 2,5 мг/кг в/в каж дые 8— 12 ч.
б. Дети в возрасте от 29 до 90 сут
1) Если состояние тяжелое, показан а госпитализация и ле­
чение ампициллином и гентамицином (см. выше).
2) Если состояние удовлетворительное, очаг инфекции
при физикальном и л абораторн ом исследовании не об­
наруж ен и обеспечено тщ ательное наблюдение, прово­
дят ам булаторн ое лечение цеф триаксоном, 50 мг/кг в/м.
П ервую дозу вводят сразу после обследования, вто­
рую — через 20— 28 ч.
Лихорадка у детей в возрасте от 3 до 36 мес. Лихорадка выше
39°С в отсутствие явного очага инфекции в 3— 5% случаев обуслов­
лена бактериемией. Н еобходимо тщ ательное обследование, по­
скольку бактериемия осложняется менингитом, флегмоной глазни­
цы, пневмонией, инфекционным артритом и остеомиелитом.
1. Этиология. В 95 — 97% случаев причина лихорадки — вирусная
инфекция. П ричиной бактериемии почти во всех случаях слу­
ж ат инкапсулированные микроорганизмы — S. pneumoniae,
Н . influenzae, N . meningitidis и Salmonella spp., с которыми им­
мунная система детей этого возраста не справляется.
2. Анамнез. О тм ечаю т сим птомы пораж ения отдельных органов
и общ ие сим птом ы (раздраж ительность, сонливость, трудно­
сти при кормлении, бледность, снижение реактивности).
3. Физикальное исследование
а. Общий осмотр. П ри бактериемии ребенок может выгля­
деть здоровы м и сохранять обычную физическую актив­
ность. И н о гда лихорадка — единственное проявление бо­
лезни.
б. О пределяю т ЧСС, АД, частоту дыхания и температуру те­
ла.
в. О тм ечаю т менингеальны е симптомы , кашель, хрипы, сви­
стящ ее дыхание, наруш ения периферического кровообра­
щ ения, признаки дегидратации, боль в животе, поражение
Н еотлож ные состояния 103

костей и суставов. Н уж но помнить, что менингеальные


симптомы при менингите могут отсутствовать, особенно у
детей младше 18 мес.
4. Лабораторные и инструментальные исследования
а. Посев. П роводят посев крови и мочи, и ногда — посев
СМЖ.
б. Исследуют С М Ж , проводят общ ий анализ крови и мочи.
в. Рентгенография грудной клетки п о казан а при тахипноэ,
кашле, хрипах в легких и других ды хательны х наруш ениях.
5. Лечение. Ц елесообразность эмпирической антим икробной те­
рапии при лихорадке не доказана. В ож идании результатов по­
сева часто назначаю т амоксициллин, 25— 40 мг/кг/сут внутрь в
3 приема, или цефтриаксон, 50 мг/кг в/м однократно.
В. Синдром внезапной детской смерти — основная причина смерти
детей в возрасте от 1 нед до 1 года (чаще всего ум ираю т дети в
возрасте 2— 4 мес). В С Ш А он встречается у 2— 3 из 1000 н о во р о ­
жденных.
1. Клиническая картина. О бы чно смерть наступает на фоне п ол­
ного здоровья незаметно, во сне.
2. Эпидемиология
а. Ч астота синдрома внезапной детской смерти увеличивает­
ся зимой.
б. Риск несколько выше в семьях с низким со ц и ально-эконо­
мическим положением.
в. Ч ащ е умираю т м альчики и дети с низким весом при рож де­
нии. В двух исследованиях почти 20% умерш их при рож де­
нии весили менее 2,5 кг.
г. Риск несколько выше у братьев и сестер умерш их детей (хо­
тя роль генетических ф акторов не доказан а), у близнецов из
двоен (3,87 на 1000 новорож денны х) и троен (8,33 на 1000).
д. Этническое распределение в С Ш А следующее: ази аты —
0,51:1000, б е л ы е — 1,32:1000, м е к с и к ан ц ы — 1,74:1000, не­
гры — 2,92:1000, индейцы — 5,93:1000.
3. Этиология неизвестна. В настоящ ее время меньшее значение
придается непосредственным обстоятельствам смерти и боль­
шее — поиску хронической патологии. Если будут установлены
факторы риска, в ряде случаев смерть мож но предотвратить.
4. Н еобходим о принять следующие меры.
а. С обрать анамнез и провести физикальное исследование для
исключения других причин смерти.
б. П оддерж ать родителей, братьев и сестер умерш его.
в. С ообщ ить о смерти судебно-медицинскому эксперту.
5. Если были успешно проведены реанимационные мероприятия
и ребенок выжил, его тщательно обследуют. П ри сборе анам ­
неза и физикальном исследовании исключают гипотермию, сеп­
сис, пневмонит, аспирацию инородного тела, эпилептический
припадок, гипоадреналовый криз, отравление, травму.
а. Анамнез. Выясняют предш ествую щ ие обстоятельства, сим­
птомы; сведения об острых и хронических заболеваниях,
104 Глава 3

применении лекарственны х средств. П одробны й анамнез


нередко пом огает вы явить причину.
б. П ри физикальном исследовании оцениваю т состояние ре­
бенка. О бязательно определяю т Ч С С , АД, частоту дыхания
и температуру тела; п роводят неврологическое обследова­
ние и исследование органов дыхания.
в. Лабораторные и инструментальные исследования вклю ­
чаю т общ ий анализ крови, определение уровней А М К ,
электролитов, кальция, креатинина в сыворотке, глюкозы
п лазм ы , анализ мочи. И склю чаю т инфекцию и метаболиче­
ские наруш ения. Д ополнительны е исследования определя­
ю тся данны м и анам неза и ф изикального исследования и
вклю чаю т ЭЭГ, лю мбальную пункцию. Д ля оценки глота­
ния и ж елудочно-пищ еводного рефлюкса (см. гл. 10, п. II.М)
п роводят рентгенографию .
г. Лечение. Н еобходим о наблю дение в стационаре. П ри по­
дозрении на сепсис показан а антим икробная терапия (см.
гл. 14, п. 1.Б.2); п реп араты отменяю т после получения отри­
ц ательны х результатов посева. Д альнейш ие мероприя­
тия — обследование (вклю чая пневмографию ), поддержку
и обучение родителей, организацию м ониторинга в дом аш ­
них условиях — проводят после консультации в специали­
зи рован ном центре.
Г. Ж естокое обращение с детьми и плохой уход за ними. П ри по­
дозрении на жестокое обращ ение с детьми в первую очередь необ­
ходимо защ итить ребенка и наладить кон такт с родителями, что­
бы пом очь им справиться с кризисом в семье.
1. Трудности, возникающие при работе с неблагополучными
семьями
а. Б ольш инство родителей, ж естоко обращ аю щ ихся с детьми,
не признаю тся в этом.
б. Вмеш ательство множества специалистов (врачей, полиции),
зачастую действую щ их несогласованно, усиливает тревож ­
ность и замеш ательство родственников ребенка.
в. В таких семьях нередки безработны е и нарком аны.
г. Д ругие трудности: неявка членов семьи на прием, их враж ­
дебность, потери времени на взаимодействие с немедицин­
скими службами, конф ликты среди тех, кто пытается по­
мочь семье.
2. Выявление жестокого обращения с детьми
а. Ж естокое обращ ение с детьми или плохой уход за ними
м ож но заподозрить, обнаруж ив при физикальном иссле­
довании следую щие признаки:
1) переломы, возникновение которы х нельзя объяснить
падением;
а) множ ественные переломы разной давности;
б) переломы в области метафизов;
в) отры вы эпифизов;
г) кальциф икаты под надкостницей;
Неотложные состояния 105

2) субдуральную гематому;
3) множественные кровоподтеки, напом инаю щ ие гем ор­
рагическую сыпь;
4) повреждения киш ечника, разры вы внутренних органов;
5) ож оги, особенно у грудных детей;
6) неопрятность;
7) низкие вес и рост;
8) пассивность, насторож енность, запуганность;
9) странны е несчастные случаи, повторны е отравления;
Ю ) истощение;
11) задержку развития,
б. Характеристика поведения родителей
1) П рибегаю т к жестоким наказаниям.
2) Рассказы ваю т о ж естоком обращ ении с ними в детстве.
3) К окруж аю щ им относятся с п одозрительностью и а г­
рессивностью.
4) Ведут замкнутый обр аз жизни.
5) Без явной причины приводят ребенка к врачу или в п ри­
емное отделение, н астаиваю т на госпитализации ребен­
ка при незначительном недом огании и беспокоятся, ес­
ли в госпитализации отказано.
6) О бращ аю тся за помощ ью во множ ество лечебны х учре­
ждений, не посещ ая впоследствии ни одно из них.
7) П о отнош ению к детям ведут себя импульсивно или
враждебно.
8) В качестве средств воспитания применяю т угрозы и н а­
казания.
9) П лохо разбираю тся в вопросах разви тия ребенка.
3. В рачам и другим специалистам нужно пом нить следующее.
а. Вероятность повторного ж естокого обращ ения с детьми
очень велика.
б. О сновная цель вмеш ательства — защ и та ребенка, но вме­
сте с тем нельзя забы вать и о помощ и другим членам семьи.
в. П омимо надзора со стороны полиции обязательно еже­
дневное врачебное наблю дение, позволяю щ ее убедиться в
том, что ребенок здоров и норм ально развивается.
г. П ри повторны х травм ах родители редко обращ аю тся в о д ­
но и то же лечебное учреждение.
д. С отрудникам больницы не следует сразу вы яснять, кто
именно и почему нанес травм у ребенку или нам еренно ос­
тавил его без присмотра. Н астойчивы е п опы тки вы яснить
обстоятельства происш едш его могут пом еш ать дальн ей ­
шим контактам с семьей. К ром е того, реш ение госп итали ­
зировать ребенка не зависит от виновности или невиновно­
сти родителей.
е. Если риск п овторного ж естокого обращ ения с ребенком
высок, п оказана госпитализация. О собого внимания требу­
ют случаи ж естокого обращ ения с грудным и детьми и деть­
ми младш его возраста.
106 Глава 3

4. О б сл ед о в ан и е
а. С о бир аю т п одробны й анам нез и проводят физикальное
и сс л е д о ва н и е . И ногда необходимо провести рентгеногра­
фию и сф отограф и ровать ребенка.
б. П о возмож ности во время беседы и обследования должен
присутствовать рабо тни к полиции.
в. Б е с е д а с р оди телям и
1) Не сл ед у е т до б и ваться от р о ди тел ей признания вины.
Н елепые истории о том , как ребенок получил травму,
не нужно восприним ать как обдуманную лож ь. Они мо­
гут бы ть результатом вытеснения: родители глубоко пе­
реж иваю т из-за того, что причинили вред ребенку или
не защ итили его, и бессознательно пытаю тся уйти от
уж асной действительности.
2) О бъясняю т необходимость госпитализации ребенка,
убеж даю т в готовности помочь семье, найти выход из
кризисной ситуации.
г. О случаях ж естокого обращ ения с детьми врач должен со­
общ ать в полицию .
Д . И знасилование и р азвр атн ы е дей стви я. В С Ш А жертвой таких
действий становится каж дая четвертая девочка-подросток. Офи­
циально регистрируется менее половины случаев.
1. О п р е д е л е н и е
а. И знасилование — это половой акт, соверш енный против
воли ж ертвы , путем применения силы, угроз или обмана.
б. Р азвр атн ы е д ей стви я — это лю бая ф орм а полового кон­
та к та с ребенком (раздевание, касание половых органов ру­
кам и, ртом или язы ком, гетеро- или гомосексуальный п оло­
вой акт). П ри этом взрослы й заставляет ребенка подчи­
ниться, используя свой авторитет и власть. Развратны е дей­
ствия, как правило, соверш аю тся знакомы м или родствен­
ником ребенка и п овторяю тся в течение длительного вре­
мени.
2. О б сл ед о в ан и е
а. Анамнез. В рач долж ен бы ть тактичны м и внимательным;
по возм ож ности нужно побеседовать со всеми членами се­
мьи вместе и с каж ды м в отдельности. Ж елательно пригла­
сить оп ы тного специалиста (работника полиции, психиат­
ра). Во время беседы уточняют:
1) время и обстоятельства происш едшего;
2) личность насильника (чтобы оценить риск повторного
насилия);
3) ф орм у полового контакта;
4) ж алоб ы на влагалищ ны е выделения, дизурию и т. д.;
5) неспецифические ж алобы (боль в животе, недержание
м очи и кала, трудности в школе).
б. П ри физикальном исследовани и выявляют признаки изна­
силования и развратны х действий (см. табл. 3-5), оценивают
эмоциональное состояние ребенка. В большинстве случаев
Неотложные состояния 107

развратны х действий, особенно если виновник — член се­


мьи, отклонений от нормы не находят. П оэтом у помим о фи-
зикальных данных, врач долж ен учиты вать данные анам не­
за и психологические факторы. П еред физикальны м иссле­
дованием ребенку и семье объясняю т его необходимость и
порядок проведения, а также берут письменное согласие.
Более 80% жертв изнасилования получаю т телесные повре­
ждения, поэтому нужно обязательно исклю чить травм ы
влагалищ а и внутренних органов. Во всех случаях проводят
стандартный набор исследований (см. табл. 3-5). Впоследст­
вии их результаты могут бы ть использованы в суде.
1) О ценивают эмоциональное состояние (тревожность, апа­
тия).
2) О тмечаю т кровоподтеки, ссадины , раны и другие п о ­
вреждения кож и, тяжелые травм ы (переломы и п овреж ­
дения органов брю ш ной полости).
3) О см атриваю т наруж ные половы е орган ы (возмож ны
кровоподтеки, раны , отек, эритема). Д евочек препубер-
татн ого возраста обследую т в «позе лягуш ки» или ко ­
ленно-грудном полож ении; влагалищ ны м зеркалом не
пользуются.
4) Гинекологическое исследование п оказан о в следую щ их
случаях:
а) если при изнасиловании во влагалищ е либо в пря­
мую киш ку вводили половой член, пальцы или и н о ­
родное тело;
б) при ж алобах на влагалищ ны е выделения, дизурию и
т. д.;
в) при повреждениях (даже незначительных) наруж ных
половы х органов;
г) если правдивость и п олн ота сведений о характере н а­
сильственных действий сомнительна.
в. Л абораторны е и ссл едо ван и я. Во всех случаях п роводят
стандартны й н або р исследований (см. табл. 3-5). К ром е т о ­
го, исследуют влагалищ ное отделяемое на C an d id a spp. и
Trichom onas vaginalis.
3. Л ечен ие вклю чает неотлож ную помощ ь, п роф илактику вене­
рических болезней, предупреждение беременности, помощ ь
психиатра и работни ков полиции, длительное врачебное н а­
блюдение. И ногда необходимо преры вание беременности.
а. Н еотлож ная помощ ь зависит от данны х анам неза и физи-
кального исследования. П ри изнасиловании часто встреча­
ются травм ы влагалищ а и ор ган о в брю ш ной полости.
б. П рофилактика вен ер и чески х б о л езн ей необходима, если
пострадавш ий соприкасался с половы ми орган ам и н аси ль­
ника. Лучш е всего назначать п реп араты внутрь, особенно
детям младш его возраста, поскольку ребенок мож ет вос­
приним ать инъекции как н аказание за происшедшее.
1) П рофилактика гонореи и сиф или са
108 Глава 3

Таблица 3-5. Л або р ато р н ы е исследования при подозрении на изнасилова­


ние и развратн ы е действия
Исследование М етодика Примечания
Одежда Одежду, которая была на по- Хранение в пластиковом паке-
страдавшем в момент изнаси- те не рекомендуется
лования, складываю т в бумаж­
ный пакет
Исследование в Кожу (в том числе волосистую П ри наличии спермы наблю-
ультрафиолетовом часть головы и промежность) дается флюоресценция
свете осматриваю т в ультрафиоле­
товом свете
Определение ки- Промежность и другие участ- П урпурное окрашивание по-
слой фосфатазы ки, где могут быть следы спер- лоски в течение 60 с свидетель-
мы, вытираю т влажным мар- ствует о наличии спермы
левым тампоном; тампон при­
кладываю т к полоске с реаген­
том
Исследование лоб­ Лобковы е волосы вычесыва­ Исследование позволяет опре­
ковых волос ю т и помещ аю т в конверт делить волосы, принадлежа­
щие другому человеку
Посев на N. gonor­ И спользую т ватный тампон и
rhoeae (материал из среду Тайера— М артина. У де­
половых органов, вочек материал берут из вла­
глотки и прямой галищ а (в препубертатном
кишки) возрасте) или из шейки матки
(в пубертатном возрасте), у
мальчиков — из мочеиспуска­
тельного канала
Исследование на М азок берут лавсановым там- Проводят даже детям младше-
С. trachom atis поном; для выделения из куль- го возраста
туры клеток используют спе­
циальную питательную среду,
для скрининг-теста — набор
для иммунофлюоресцентного
анализа
М азок из заднего М азок из заднего свода влага­
свода влагалищ а лищ а наносят на сухое пред-
(микроскопическое метное стекло
исследование, выяв­
ление антигенов
системы АВО и ки­
слой фосфатазы)
Анализы мочи Общий анализ мочи, тест на Выявляют признаки воспале­
беременность ния и травмы мочевых путей,
беременность
Анализы крови Реакция V D R L , определение П ри подозрении на инфекцию
группы крови и резус-факто- или кровопотерю — общий
ра, подросткам — тест на бе­ анализ крови
ременность
Неотложные состояния 109

а) Прием внутрь: ам оксициллин, 50 мг/кг (м аксимум —


3 г), в сочетании с пробенецидом, 25 м г/кг (м акси­
мум — I г); препараты п риним аю т одн ократн о. Ес­
ли половой кон такт ограничивался введением п о ло ­
вого члена в р о т или в прямую киш ку или если н ель­
зя исклю чить зараж ение сифилисом, преп араты для
приема внутрь не применяю т, поскольку при а н о ­
ректальной форме гонореи, гон ококковом ф ари нги ­
те и в инкубационном периоде сиф илиса они неэф­
фективны.
б) В/м вв ед ен и е: цеф триаксон, 250 мг в/м одн ократн о.
2) Профилактика хламидиоза: доксициклин, 100 мг внутрь
2 раза в сутки в течение 7 сут. У детей младш его возрас­
та тетрациклины вы зы ваю т ж елтое окраш и вани е зубов,
поэтому терапию начинаю т то л ько после выделения
возбудителя из культуры клеток.
в. П редупреж дени е бер ем ен н о сти
1) Показания
а) П роизош ел половой акт.
б) М енструальный цикл установился, но в данны й м о ­
мент менструации нет.
в) После п олового акта прош ло не более 72 ч.
2) Н азначаю т конъю гированны е эстрогены, наприм ер Ов-
рал, 2 таблетки немедленно и еще 2 через 12 ч. П ри этом
почти всегда возникает тош нота и рвота, поэтому за 2 ч
до приема эстрогенов приним аю т прохлорперазин, 5—
10 мг.
г. О бсл едо ван и е и л е ч е н и е у психиатра мож ет п о тр ебо вать­
ся как ребенку, так и другим членам семьи. П острадавш и е
переж иваю т глубокое эм оциональное потрясение, даж е ес­
ли в первый момент они вы глядят спокойны м и и ап атич ны ­
ми. Во многих городах С Ш А имеются специальные службы
помощ и жертвам изнасилования.
д. Если по возвращ ении дом ой ребенок вновь мож ет п одверг­
нуться насилию , его заби раю т из дом а, пом ещ аю т в стац и о ­
нар или другое учреждение. О случаях изнасилования и р а з­
вратны х действий врач долж ен сообщ ать в полицию .
е. М едицинское н абл ю д ен и е. В обследованиях участвую т не­
сколько специалистов. О дин из них более тесно общ ается с
семьей, разъясняет им вопросы , касаю щ иеся обследования
и лечения, и согласовы вает деятельность различны х служб.
Н аблю дение вклю чает:
1) повторны е осмотры , оценку заж ивления ран;
2) повторны е лабо р ато р н ы е исследования;
3) коррекцию побочны х эффектов п роф илактической те­
рапии;
4) м оральную поддержку.
Е. П сихиатрические н еотлож ны е со сто ян ия
1. Острый психоз объединяет группу состояний, проявляю щ ихся
110 Глава 3

наруш ением мы ш ления и восприятия. Н аблю даю тся бред,


галлю цинации, грубы е наруш ения поведения. Больной может
бы ть агрессивен, одерж им мыслями о самоубийстве.
а. Э тиология
1) Э нд огенн ы е психозы: ш изофрения, паранойя, маниа­
кально-депрессивный психоз. П оражения головного
м озга не обнаруж иваю т.
2) О рганический психоз развивается при метаболических
наруш ениях, инфекциях, злокачественных н овообразо­
ваниях, болезнях сердца и сосудов, травмах и отравле­
ниях (см. табл. 4-1).
б. Д иагностика
1) В первую очередь исклю чаю т органическое поражение.
Его следует заподозрить:
а) при помрачении сознания;
б) при зрительны х галлю цинациях;
в) в отсутствие эндогенного психоза в семейном анам ­
незе.
2) О бязательна консультация психиатра.
в. Л ечен ие
1) П оказания к госпитализации
а) Больной агрессивен или одержим мыслями о сам о­
убийстве.
б) В ыраж енная спутанность сознания, при которой
уход за больны м в домаш них условиях невозможен.
в) Члены семьи не в состоянии обеспечить должный
уход.
г) Н еизвестна причина психоза.
2) М едикам ентозная терап ия. П ри вы раж енной агрессив­
ности, возбуж дении и неэффективности немедикамен­
тозн ой помощ и необходимо экстренное лечение (см.
табл. 3-6). П еред назначением нейролептиков исклю ча­
ю т атропи новы й психоз.
2. С ам оубийство — третья по частоте причина смерти среди под­
ростков в С Ш А . Д евочки чащ е предпринимаю т попытки са­
моубийства, но м альчики чащ е погибаю т.
а. Н аиболее распространенны е причины — трудности в ш ко­
ле, разлад в семье, депрессия, конфликты с друзьями, бере­
менность.
б. О бсл едо в ан и е. Л ю бая п опы тка самоубийства, независимо
о т намерений и последствий, свидетельствует о серьезном
конфликте. П опы тка сам оубийства весьма вероятна в сле­
дую щ их случаях:
1) т я ж е л а я д е п р е с с и я , сопровож даю щ аяся чувством ви­
ны, безнадеж ности, вегетативными нарушениями;
2) тщ ател ьн о зап лан ирован н ы е попытки самоубийства в
прош лом;
3) попы тки сам оубийства в прош лом, причина которых не
устранена;
Неотложные состояния 111

Таблица 3-6. Л екарственны е средства для лечения острого психоза


Препарат Дозаа
Хлорпромазин 0,5 мг/кг в/м
Тиоридазин 0,5 мг/кг внутрь
Галоперидол 0,05—0,15 мг/кг/сут внутрь в 2—3 приема
а При неэффективности назначают повторно через 1 ч.

4) психозы, когда попы тки сам оубийства соверш аю тся на


фоне бреда и галлю цинаций.
■. Л ечение
1) Если есть основания предполагать, что ребенок пред­
примет попытку сам оубийства, необходима госпитали­
зация, особенно в случаях, перечисленных в п. VI.E.2.6.
2) Л ечен ие в домаш них условиях допустимо только после
тщ ательного обследования у психиатра. О бязательное
условие — возмож ность длительного наблю дения.
а) О сновная цель вмеш ательства — изменить условия
жизни таким образом , чтобы они стали приемлемы
для ребенка.
б) Важно, чтобы ребенок в лю бой момент м ог полу­
чить поддержку и консультативную пом ощ ь (напри­
мер, по телефону).
3. А грессивность
а. У детей агр есси вн о сть встречается часто, но, как правило,
она не опасна: чтобы успокоить ребенка, достаточно сде­
лать замечание. Тем не менее иногда необходимо более а к ­
тивное вмешательство:
1) если ребенок нападает, опасен и все попы тки успокоить
его бесполезны;
2) если ребенок сильно возбужден, явно собирается от уг­
роз перейти к агрессивным действиям; его трудно успо­
коить.
б. Л ечение
1) Ф и зи ч еско е сд е р ж и ва н и е следует применять бы стро и
в как мож но более мягкой форме.
2) Л екарствен ны е с р е д с т в а н азначаю т с осторож ностью .
Ж елательно п риготовить их до того, как будет исполь­
зовано физическое сдерживание.
а) Н ейролептики — хлорпром азин, 0,5 мг/кг в/м каж ­
дые 4— 6 ч, п оказаны при возбуж дении и агрессив­
ном поведении. Они усиливаю т действие холинобло-
каторов и наркотических анальгетиков, вы зы ваю т
артериальную гипотонию , экстрапирам идны е р ас­
стройства, тахикардию и спазм гортани.
б) Б ен зоди азепи ны — ди азеп ам , 0,1 мг/кг в/в или
внутрь, максимум — 10 мг, более эффективны при
112 Глава 3

вы раж енной тревож ности, чем при агрессивности.


О ни угнетаю т ды хание (в больш их дозах) и усилива­
ю т угнетаю щ ее действие ряда препаратов на Ц Н С —
алкоголя, ингибиторов М А О , фенотиазинов, три-
циклических антидепрессантов и барбитуратов.
в) Впоследствии п роводят психиатрическое обследова­
ние. И н о гда ребенка помещ аю т в специальное пси­
хиатрическое учреждение или интернат (см. гл. 20).
г) Н е всегда м ож но установить, что лежит в основе аг­
рессивных действий: сам о психическое заболевание
или возмущ ение несправедливостью , обида. П оэто­
му физическое сдерживание и лекарственные средст­
ва следует применять лиш ь тогда, когда это действи­
тельно необходимо для безопасности ребенка и ок­
ружающ их.
П ринудительное лечение назначаю т в соответствии
с законом , не допуская наруш ения гражданских прав
ребенка.
VII. Н еотлож н ы е хирургические состоян ия
А. Аппендицит
1. О б сл ед о в ан и е и диагностика
а. Анамнез. У станавливаю т время появления симптомов. П оч­
ти всегда первым сим птомом бы вает боль в области пупка.
Вслед за болью возникает рвота. Через несколько часов
боль перемещ ается в правую подвздош ную область. У
грудных детей наблю даю тся плохой аппетит, лихорадка и
рвота. И ногда, особенно при ретроцекальном располож е­
нии аппендикса, возникает понос. К ак правило, перфора­
ция аппендикса происходит в течение 36 ч от начала боли.
б. П ри физикальном исследовании в правой подвздошной об­
ласти выявляют болезненность, напряжение мышц брюшной
стенки. О бязательно проводят ректальное исследование.
в. Л або р ато р н ы е и инструм ентальны е и сследовани я
1) Н еобходим ы общ ий анализ мочи, посев мочи и бакте­
риоскопия с окраской по Граму.
2) Типичен лейкоцитоз, однако в отсутствие перфорации
число лейкоцитов обы чно не превыш ает 20 000/мкл.
3) П ри рентгенограф ии брю ш ной полости выявляют ле­
восторонний сколиоз поясничного отдела позвоночни­
ка, обусловленны й спазм ом правой поясничной мы ш ­
цы. И ногда в слепой киш ке видны горизонтальные
уровни жидкости. П ри каловом камне повышен риск
перф орации. П ризнаки перф орации — уменьшение ки­
ш ечных газов в слепой киш ке и свободная жидкость в
брю ш ной полости. В ряде случаев показана рентгено­
граф ия грудной клетки, так как за аппендицит можно
ош ибочно принять нижнедолевую пневмонию.
2. Л ечен ие
а. П роводят аппендэктом ию .
Н еотлож ные состояния 113

6. П ри подозрении на перф орацию аппендикса назначаю т ам ­


пициллин и гентамицин в сочетании с клиндам ицином или
цефокситином (см. гл. 14).
Б. Киш ечная непроходим ость
1. Инвагинация киш ечника
а. Этиология. И нвагинация чащ е всего встречается в возрасте
от I мес до 2 лет. П ри этом один сегмент киш ки внедряется
в просвет другого, что приводит к обструкции, иш емии и
некрозу. И нвагинация мож ет возникнуть при дивертикуле
М еккеля, увеличении лимфоузлов брыж ейки, болезни Ш ен-
лейна— Геноха, однако в больш инстве случаев причину вы ­
явить не удается.
б. О бсл едо вани е и диагностика
1) Анамнез
а) Х арактерны п риступообразная боль в ж ивоте, р во ­
та, в кале — больш ое количество слизи и кровь
(«смородиновое желе»).
б) П риступы сильной схваткообразн ой боли, во время
которы х ребенок кричит и сгибает ноги, чередуются
с относительно спокойны ми периодами.
2) Ф изикальное и ссл ед о ван и е
а) М ежду приступами боли ребенок может бы ть спо­
койны м, вялым либо, н ао бо р о т, раздраж ительны м .
б) П озже появляю тся резкая слабость, бледность, н ару­
шения сознания. Н а этой стадии нужно следить за
ЧС С , А Д, частотой ды хания и тем пературой тела.
в) При пальпации ж ивота и ректальном исследовании
обнаруж иваю т колбасовидное образование.
г) Ч асто наблю дается лихорадка, особенно у грудных
детей.
3) Л абораторны е и и нструм ентальны е и ссл ед о ван и я
а) Ирригоскопия: виден характерный дефект наполнения.
б) Ht.
в) И сследование кала на скрытую кровь.
в. Л ечение
1) Во всех случаях п о казан а инфузионная терап ия.
2) Часто бывает достаточно диагностической ирригоско-
пии (бар и ев ая клизма), при которой киш ка расп р авл я­
ется под действием гидростатического давления. И ссле­
дование проводят хирург и рентгенолог. И рригоскопи я
безопасна и избавляет от необходимости хирургическо­
го вмеш ательства.
3) Если ирригоскопия неэффективна, п о казан а оп ерац ия.
2. Н езаверш енны й п оворот и заво р о т киш ечника
а. Этиология. Н езаверш енный п оворот киш ечника — это
врожденная аном алия, при которой наруш ено располож е­
ние тонкой кишки, а бры ж ейка не прикреплена к задней
стенке живота. Последнее способствует завороту киш ечни­
ка; чаще всего он возникает у новорож денных.

8 I6I8
114 Глава 3

б. О б сл ед о в ан и е и диагностика
1) Анамнез. Х ар актер н а рвота, обы чно с примесью желчи,
у детей старш е 1 мес отмечаю тся повторны е приступы
рвоты .
2) П ри ф изикальном и ссл едо вани и вы являю т вздутие жи­
вота, желтуху, примесь крови в рвотны х массах и кале.
Б ы стро развивается ш ок.
3) Л або р ато р н ы е и инструментальны е исследовани я
а) П ри рентгенограф ии брю ш ной полости обнаруж и­
ваю т газ в ж елудке и, в небольш ом количестве, — в
тонкой кишке.
б) Рентгенограф ия верхнего о тд ел а Ж К Т и оценка пас­
с а ж а контрастного ве щ е с тв а по кишечнику под­
тверж даю т диагноз. С их помощ ью определяют по­
лож ение связки Т рейтца и слепой кишки.
в) К р о вь в кале — плохой прогностический признак,
указы ваю щ ий на выраж енную ишемию кишки.
в. Л ечен и е
1) У стан авливаю т назогастральны й зонд.
2) К ак м ож но скорее п роводят операцию .
3) П р о во дят инфузионную терап ию (см. гл. 7).
3. С тен оз привратника проявляется в первые 8 нед жизни (чаще
всего на 2— 4-й неделе). М альчики болею т в 4 раза чаще. Н е­
редко стеноз привратн ика имеется в семейном анамнезе.
а. В ан ам н езе — р во та после кормления (иногда — рвота
ф онтаном); ж елчь в рвотны х массах отсутствует.
б. Ф и зикальн ое и ссл ед о ван и е. Сим птомы зависят от тяже­
сти стеноза.
1) Т ипичны дегидратация и потеря веса.
2 ) В больш инстве случаев пальпируется о бъем н о е обра­
зо в ан и е величиной с небольш ую сливу — увеличенный
п ривратник.
3) Видны волны желудочной перистальтики.
в. Л аб о р ато р н ы е и инструм ентальны е и ссл едо вани я
1) У ЗИ обнаруж ивает гипертрофию привратника.
2) Если У ЗИ невозмож но, п роводят рентгенографию с ба­
рием, при которой вы являю т суженный и удлиненный
(нитевидный) канал привратника.
3) О пределяю т уровни А М К , pH крови, уровни электро­
лито в и б и кар бо н ата в сыворотке, уровень глюкозы
плазм ы. К ак правило, р во та приводит к метаболиче­
скому алкалозу (см. гл.7).
г. Л ечен и е
1) У станавливаю т назогастральны й зонд.
2) У страняю т дегидратацию , алкалоз и электролитны е на­
руш ения (см. гл. 7).
3) П осле коррекции метаболических нарушений показано
немедленное хирургическое вмеш ательство.
В. Закры тая травм а ж ивота мож ет бы ть тяжелой, несмотря на слабо
Н еотлож ные состояния 115

выраж енные симптомы . К линическая картин а часто н апом инает


другие заболевания ор ган о в брю ш ной полости. Ребенок с тяж е­
лыми повреждениями о рган ов брю ш ной полости не всегда сразу
попадает к врачу, с мом ента травм ы мож ет пройти м н ого часов
или даж е суток.
1. О бследовани е вклю чает консультацию хирурга.
а. П овреж дение о рган ов брю ш ной полости следует зап о до з­
рить даж е при незначительной травм е в анамнезе.
б. В диагностике пом огаю т н арастание болезненности ж иво­
та, особенно в области печени и селезенки, кровоподтеки,
гематурия, изменения Ч С С , А Д , частоты ды хания и темпе­
ратуры тела.
в. Л абораторны е и ссл ед о ван и я вклю чаю т: общ ий анализ
крови, ПВ, ЧТВ. П ри больш ой кровопотере или н еобходи­
мости хирургического вм еш ательства определяю т группу
крови и резус-фактор, проверяю т донорскую кровь на ин­
дивидуальную совместимость.
2. В первую о ч е р е д ь восполняю т О Ц К . Если е с т ь о снован ия
п о до зр евать кр о в о течен и е в брю ш ную полость, в р азн ы е ве­
ны устанавливаю т д в а к а тете р а больш ого калибра.
3. П ри больш ой кровопотере или непрекращ аю щ емся кр о во те­
чении п оказано хирургическое вмеш ательство.
Г. Внематочная бе р е м е н н о сть — одна из причин острого ж ивота у
девочек-подростков. В 98% случаев она развивается в маточны х
трубах.
1. О бследовани е и диагностика. П ри внем аточной беременно­
сти наблю даю тся картин а острого ж ивота или более стертые
симптомы — схваткообразны е боли в ж ивоте и кровянисты е
выделения из влагалищ а.
а. О стрый ж ивот. Н еобходим о бы строе тщ ательное обследо­
вание.
1) Х арактерны ш ок и сим птомы раздраж ения брю ш ины .
Л ихорадка встречается редко.
2) В прям окиш ечно-м аточном углублении и ногда п альп и ­
руется мягкое объемное образован ие — скопление кр о ­
ви в брю ш ной полости.
3) В ряде случаев ди агноз устанавливаю т с пом ощ ью У ЗИ ,
но наиболее инф орм ативны й диагностический ме­
тод — лапароскопия.
4) Ч тобы подтвердить кровотечение в брю ш ную полость,
проводят пункцию прям окиш ечно-м аточного углубле­
ния.
5) П роводят предоперационны е л а б о р ато р н ы е и сс л е д о ­
вания, в том числе определение группы крови, ре­
зус-ф актора; готовят не менее 4 доз крови, проверенной
на индивидуальную совместимость.
б. С тертая клиническая картина
1) В ан ам н езе — кровянисты е вы деления из влагалищ а
после задерж ки менструации, боль внизу ж ивота.

8>
116 Глава 3

2) Ф и зикальн ое и ссл ед о ван и е. П ри пальпации выявляют


объемное о бразован ие в области придатков. Важный
сим птом — вы раж енная болезненность при смещении
ш ейки матки.
3) Л або р ато р н ы е и ссл ед о ван и я вклю чаю т общий анализ
крови, м н огократны е определения H t. А нализ мочи по­
могает исклю чить инфекцию мочевых путей и мочека­
менную болезнь. А нализ мочи на беременность поло­
ж ителен то л ько в половине случаев, поэтому рекомен­
дуется и сп ользовать более точны й метод — определе­
ние Х Г в сыворотке.
2. Л ечен ие
а. П ри остром ж ивоте и ш оке бы стро стабилизирую т состоя­
ние, после чего проводят хи рургическое вм еш ательство.
б. П ри стертой клинической картине операцию проводят по­
сле подтверж дения внематочной беременности. Д ля под­
тверж дения ди агно за использую т пункцию прямокишеч-
но-м аточного углубления, У ЗИ , гинекологическое исследо­
вание под общ ей анестезией или лапароскопию .
Д . В осп алительны е за бо л еван и я органов малого таза — одна из
распространенны х причин болей в ж ивоте у девочек-подростков.
К линическая кар тин а мож ет напом инать аппендицит, внематоч­
ную беременность и боли при менструации. Д иагностика и лече­
ние описаны в гл. 14, п. 1Н.Л.З.
VIII. Н еотлож н ы е со сто ян ия, о бусловленн ы е действи ем ф акторов окру­
ж аю щ ей с р е д ы
А. Утопление
1. В отличие от утопления в теплой во д е при утоплении в холод­
ной в о д е развивается гипотермия, которая защ ищ ает Ц Н С от
гипоксического повреждения.
2. П овреж даю тся альвеолы , разруш ается сурфактант, развива­
ются отек легких и гипоксия. П ри аспирации больш ого коли­
чества пресн ой воды возникаю т гиперволемия и водная ин­
токсикация, а при аспирации больш ого количества соленой
воды — гиповолем ия, увеличение H t и гипернатриемия, тяже­
лы й отек легких.
3. О б сл ед о в ан и е
а. А намнез
1) Х арактери сти ка воды (холодная или теплая, пресная
или соленая) и оценка ее загрязнения.
2) Сопутствую щ ие травмы .
3) Время нахож дения под водой.
4) С остояние в мом ент спасения (имеются ли сам остоя­
тельное ды хание и сердечные сокращ ения).
5) О собенности проведенной CJIP и время, прошедшее от
несчастного случая до ее начала.
б. П р о во дят п олное ф и зи кальное и ссл едо ван и е, обращ ая
особое внимание н а сердечно-сосудистую, дыхательную и
нервную системы.
Н еотложные состояния 117

1) Определяют ЧСС, АД, частоту дыхания, температуру тела.


2) Выявляют сопутствующие повреж дения, особенно тр ав­
му спинного мозга и ш ейного отдела позвоночника.
в. С помощ ью лабо р ато р н ы х и инструментальны х и с с л е д о ­
ваний оцениваю т наруш ения, вы званны е гипоксией и ар те­
риальной гипотонией.
1) Анализы крови: общ ий анализ, анализ газов ар тер и ал ь­
ной крови; уровни электролитов в сы воротке, уровень
глю козы плазмы; ПВ, ЧТВ , биохимические показатели
функции печени, скрининг на токсические вещества.
2) Рентгенограф ия (грудной клетки, ш ейного отдела п о ­
звоночника и т. д.) для исклю чения сопутствую щ их п о ­
вреждений.
3) ЭКГ.
4) Анализ мочи, диурез (измеряю т ежечасно).
4. Л ечение
а. Д аж е если С Л Р на месте происш ествия не п отребовалась,
п острадавш их госпитализирую т дл я н аблю д ен ия.
б. СЛР
1) Рано начатая СЛР — важ нейш ее условие вы ж ивания и
проф илактики осложнений.
2) Ч асто необходим ы как основны е, так и спец иализиро­
ванны е р еаним ационны е м ероп риятия. В осстанавли­
ваю т проходим ость ды хательны х путей: отсасы ваю т их
содержимое. Если не исклю чена тр авм а ш ейного о т д е ­
ла позвоночника, иммобилизирую т шею. Д ля преду­
преждения ателектазов и гипоксии п роводят И В Л с п о ­
лож ительны м давлением в конце выдоха.
3) Н ем едленно со гр еваю т п о стр адавш его (см. п. VIII.В),
так как при гипотермии С Л Р менее эффективна.
в. П осле СЛР лечение проводят по следую щ ему плану:
1) П оддерж иваю т кр о в о о б р ащ ен и е (см. п. II).
2) В ы являю т и устран яю т внутричерепную ги пертензию
(см. п. V.B).
3) Л ечат сопутствую щ ие повреждения.
4) П роф илактическое лечение анти биоти кам и и ко р ти ко ­
стероидами неэффективно. Антибиотики п оказан ы при
аспирационной пневмонии.
Б. Т епловы е п о вр еж д ен ия
1. Ожоги
а. При тяж елы х ож огах н еобходим о экс тр е н н о е вм еш ател ь­
ство бригады специалистов.
б. О бследовани е
1) Анамнез
а) О пределяю т х ар ак тер теплового во зд ей стви я (от­
кры тое пламя, кипяток или пар, электрический ток,
взрыв). П ри взрыве и ож огах, полученных в закр ы ­
том пространстве, возмож ен ож ог ды хательны х пу­
тей.
118 Глава 3

б) В ыясняю т о б сто ятел ьства происшедш его. Возмож­


но, ож ог — результат плохого ухода или ж естокого
о б р ащ ен и я с ребенком .
в) В ы являю т сопутствую щ ие п овреж д ен ия.
2) Ф и зикальн ое и ссл ед о ван и е
а) В первую о ч е р е д ь о ц ениваю т со сто ян и е ды хатель­
ных путей.
б) О пределяю т ЧСС, АД, частоту ды хания и температу­
ру т ел а, при необходимости проводят CJIP.
в) В ыявляю т признаки ож ога ды хательны х путей: циа­
ноз, частицы сажи в м окроте или в ротоглотке, стри-
дор, охриплость, ож оги лица, обгоревш ие волоски в
носу. Если имеется хотя бы один из этих признаков,
то, преж де чем продолж ить обследование, интубиру-
ю т трахею .
г) При электрических ожогах устанавливаю т места вхо­
д а и выхода разряда и сопутствующие повреждения.
д ) О цениваю т п ло щ адь и глубину ожогов.
i) П лощ адь ож огов. У детей старше 12 лет использу­
ю т правило девяток (голова и шея — 9% площади
поверхности тела, рука — 9%, нога — 18%, перед­
няя поверхность туловищ а — 18%, задняя поверх­
ность т у л о в и щ а — 18%, п р о м еж н о сть— 1%). У
детей младш его возраста для расчетов пользуют­
ся специальными диаграм мами или правилом, со­
гласно котором у площ адь ладони ребенка состав­
ляет 1% площ ади поверхности тела.
ii) Глубина ож ога (глубина пораж ения тканей). При
поверхностны х ож огах (I степени) поражается
то л ько эпителий; возникаю т покраснение кожи и
небольш ой отек. П ри б о л е е глубоких ожогах
(II степ ен и ) вовлекается эпителий и часть дермы;
п ридатки кож и сохранены. П овреждение капил­
л яров приводит к образованию пузырей. П ри
ож огах III степ ен и разруш аю тся все слои кожи,
теряется чувствительность, развивается некроз.
iii) О тм ечаю т круговые ож оги и оцениваю т крово­
о б р а щ е н и е ди стал ьн о е м еста ожога.
е ) И сследую т сердечно-сосудистую и нервную систему,
диагностирую т сопутствую щ ие пораж ения.
3) Л або р ато р н ы е и инструм ентальны е исследовани я
а) Анализы крови: общ ий анализ; уровни А М К , элек­
тролитов, креатинина, общ его белка, карбоксиге-
моглобин а, глю козы плазмы; ПВ, ЧТВ.
б) Р ентгенограф ия грудной клетки и других органов.
в) А нализ мочи.
г) П ри электрических ож огах определяю т активность
креатинф осф окиназы , уровни НЬ и м иоглобина в
моче, проводят Э К Г.
Неотложные состояния 119

в. Л ечение. О сновная цель — поддерж ать кровообращ ение,


устранить дегидратацию , обеспечить достаточную венти­
ляцию легких и оксигенацию крови, п редотврати ть д а л ь­
нейшее разруш ение тканей.
1) П ри подозрении на ож ог ды хательны х путей п о казан а
интубация трахеи. И ногда назначаю т ки сл о р о д.
2) Ч тобы предотвратить углубление ож ога, на п ораж ен ­
ный участок н аклады ваю т салф етки , пропитанны е хо­
лодны м стерильны м физиологическим р аствором .
3) К атетеризирую т вену. П ри обш ирны х ож огах катетер
устанавливаю т в центральную вену.
4) П ри ож огах II и III степени, охваты ваю щ их более 10%
площ ади поверхности тела, поводят инфузионную те­
рапию . О бъем вводим ы х растворов р ассчи ты ваю т по
формуле (см. такж е гл. 7):
О бъем растворов (мл) =
= площ адь ож огов (% П П Т ) х 4м л/кг +
+ м инимальная потребность в воде,
где П П Т — площ адь поверхности тела.
Вводят физиологический р аствор или р аствор Рингера
с лактатом . П оловину — в первые 8 ч, другую п олови ­
ну — в последующ ие 16 ч. Э ту формулу м ож но и споль­
зовать при пораж ении не более 50% площ ади п оверхно­
сти тела. Расчетная величина служит лиш ь ориентиром ,
помим о нее необходимо учиты вать Ц В Д и измеряемый
ежечасно диурез.
5) Д ля определения диуреза устан авливаю т ка т ет е р Ф оли.
6) Д ля обезболивания вводят н ар ко ти чески е анальгетики:
морфин, 0,1 мг/кг, каж дые 3—4 ч.
7) Если сведения о вакцинации против столбняка отсутст­
вуют или с м ом ента последней вакцинации прош ло б о ­
лее 5 лет, вводят столбнячны й анатоксин, 0,5 мл в/м.
8) А нтибиотикотерапия: бензилпенициллин, 200 000—
400 000 М Е/кг/сут в/м или в/в, дозу разделяю т и вводят
4 р аза в сутки, или цеф алотин, 40— 80 мг/кг/сут в/м или
в/в, дозу разделяю т и вводят 4 р аза в сутки.
9) П репараты д л я м естного п рим енения. Всю п оверх­
ность ож ога о бр абаты ваю т кремом с сульф адиазином
серебра. И ногда использую т м арлю , п ропитанную ан ­
тибиотиком. Затем наклады ваю т стерильную сухую п о ­
вязку.
10) При круговых ож огах, осложненных наруш ением о т т о ­
ка крови и лимфы, п оказан ы раннее и сс е ч е н и е струпа
и ф асциотомия.
11) У детей часто встречается эл ек тр и чески й ож ог рта.
В этих случаях за ребенком наблю даю т не менее 3 нед
из-за риска кровотечения. П ри кровотечении мож ет п о ­
требоваться хирургическое вмеш ательство.
2. Тепловой у дар — угрож аю щ ее жизни состояние, при котором
120 Глава 3

вследствие вы сокой температуры и влаж ности воздуха нару­


ш ается теплоотдача.
а. Х арактерная тр и а д а признаков
1) Т яж ел ы е н еврологич ески е наруш ения: оглушенность,
ком а, эпилептические припадки, головная боль, возбуж­
дение.
2) О чень вы со кая тем пература т ел а (ректальная темпера­
тура превы ш ает 41°С).
3) Горячая сухая кож а, отсутствие потоотделения.
б. Другие симптомы
1) Т ахи кардия и артериальная гипотония.
2) О лигурия или анурия, острый тубулярный некроз.
3) О стры е наруш ения функции печени.
4) О стры й рабдом иолиз, усугубляющ ий поражение почек.
в. О б сл ед о в ан и е и диагностика
1) П ри сборе анам неза отмечают длительность повышения
температуры, лечение в домашних условиях, потребле­
ние жидкости, диурез, предрасполагающие факторы —
алкоголизм, ожирение, болезни сердца и лихорадку.
2) Ф изикальн ое и ссл ед о ван и е (см. симптомы, описанные
выше).
3) Л або р ато р н ы е и ссл едо ван и я
а) А нализы крови: общий анализ, уровни электролитов,
А М К , креатинина, глюкозы плазмы, осмолярность
сыворотки, биохимические показатели функции пече­
ни, ПВ, ЧТВ, активность креатинфосфокиназы.
б) А нализ мочи, определение уровня миоглобина в моче.
г. Л ечен ие
1) О цениваю т п роходим ость ды хательны х путей и ды ха­
ние; при наруш ениях дыхания, кровообращ ения и нев­
рологических сим птомах назначаю т кислород.
2) Б ы стро о х л аж д аю т больного.
а) С ним аю т всю о деж ду .
б) П омещ аю т в ледяную ванну или прикладываю т паке­
ты со льдом к шее, бедрам и подмышечным впадинам.
Ректальная температура долж на снизиться до 38,5°С.
в) Ч тобы ослабить озноб и, таким образом , уменьшить
теплообразование, назначаю т фенотиазины. Ф ено-
тиазины могут вы звать артери альную гипотонию.
г) К ож у увлаж няю т и обдуваю т вентилятором, чтобы
увеличить испарение.
3) П роводят инфузионную терапию ; устанавливаю т кате­
тер в центральную вену (см. п. IX.B).
4) С ледят за функцией почек, тщ ательно записываю т ко­
личество потребляемой и выделяемой жидкости.
5) П ри эпилептических припадках вводят насыщающ ую
дозу фенитоина, 15— 20 мг/кг в/в, или фенобарбитала,
10 мг/кг в/в (см. п. V.A.2.B).
3. Т еп ловы е судороги возникаю т из-за острой потери электро-
Н еотложные состояния 121

литов Терапия вклю чает охлаждение, возмещение потерь


электролитов и воды.
4. Тепловое изнурение развивается вследствие гиповолем ии и
проявляется прогрессирую щ ей слабостью , головной болью ,
тош нотой, рвотой, тахикардией и артериальной гипотонией.
Лечение вклю чает коррекцию гиповолемии и м он итори нг
уровней электролитов.
В. Холодовые повреждения
1. Гипотермия
а. Определение. Гипотермия — состояние, при котором тем ­
пература тела не превыш ает 35°С. У детей основная п ричи­
на ги п о тер м и и — утопление. Гипотермия вы зы вает вы р а­
женное угнетение функции всех органов. П ораж ение сер-
дечно-сосудистой системы приводит к значительном у сни­
жению сердечного вы броса и угрож аю щ им жизни аритм и ­
ям. П ри температуре 30°С возникает м ерцательная ар и т­
мия и трепетание предсердий, при тем пературе ниже
30°С — ж елудочковы е аритмии и фибрилляция ж елудоч­
ков, при температуре около 26°С — асистолия.
б. Обследование п роводят с осторож ностью , чтобы не спро­
воцировать наруш ения ритм а сердца.
1) П ри сборе анамнеза о тмечаю т п родолж ительность и
природу холодового воздействия, состояние п острадав­
шего, применение лекарственны х средств.
2) П ри физикальном исследовании обн аруж и ваю т выра­
женный спазм периферических сосудов.
а) И склю чаю т отм орож ение (см. п. VIII.В .2) и сопутст­
вующие травмы .
б) Определяют ЧСС, АД, частоту дыхания и темпера­
туру тела. Результаты измерения температуры во
рту и подмышечной впадине недостоверны. Т емпе­
ратуру измеряю т в пищ еводе или в прям ой киш ке с
п омощ ью зонда, снабж енного терм ом етром с д и ап а­
зоном температур 20— 40°С.
в) О цениваю т периферическое кровообращ ен ие и ритм
сердца.
г) Неврологическое обследование
i) П ри температуре тела выше 3 5 °С больной в яс­
ном сознании, дрож ит,
м) П ри температуре тела 35—3 0°С наблюдается оглу­
шенность, расширение зрачков; дрож ь ослабляется.
iii) При температуре тела ниже 3 0 °С больной без
сознания, глубокие сухож ильные рефлексы сни­
жены, ды хание редкое.
iv) П ри температуре тела 2 6 °С и ниже развивается
кома, ды хание едва определяется.
3) Лабораторные и инструментальные исследования за ­
висят от тяжести гипотермии.
а) Н емедленно определяю т газы артериальной крови.
122 Глава 3

б) П озж е измеряю т уровни А М К , электролитов и креа-


тин и на в крови, проводят общ ий анализ крови, оп­
ределяю т показатели гемостаза и биохимические по­
казатели функции печени. И ногда показан скрининг
н а токсические вещества.
в) Д ля исклю чения аспирации проводят рентгеногра­
фию грудной клетки. Аспирация может произойти
во время несчастного случая или при СЛР.
в. Лечение
1) Как можно скорее начинают согревание. П ри темпе­
ратуре тела ниже 32°С необходимо внутреннее согрева­
ние (см. ниже).
а) Внеш нее согревание — простой, но малоэффектив­
ный метод. К роме того, он чреват осложнениями —
п арадоксальны м снижением температуры тела и па­
дением АД.
i) Пассивное внешнее согревание используют толь­
ко в тех случаях, когда ректальная температура
выше 3 5 °С . С пострадавш его снимаю т всю одеж­
ду и помещ аю т его в теплую комнату под нагре­
тые одеяла.
И) Активное внешнее согревание показано, если
ректальная температура не ниже 32°С . Приме­
няю т одеяла с электроподогревом , теплые ванны
(с тем пературой воды 37— 40°С). К бедрам и под­
мы ш ечны м впадинам приклады ваю т грелки с го­
рячей водой. Согревание проводят осторожно,
чтобы не допустить ожогов.
б) Внутреннее согревание обы чно более эффективно,
чем внешнее.
i) Все инфузионны е растворы нагреваю т до 40—
42°С , пропуская их через подогреватель крови.
Н) Толстую киш ку и мочевой пузырь промы ваю т те­
плы м физиологическим раствором (40— 44°С).
iii) Промывание желудка через назогастральный
зонд противопоказано из-за риска нарушений
ритма сердца.
iv) Дыхательную смесь нагревают до 42 — 46°С.
v) Перитонеальный диализ. Контейнеры с диализа­
том помещ аю т в водяную баню (54°С) и нагрева­
ю т ди али зат до 45°С.
2) П о возмож ности н алаж иваю т искусственное кровооб­
ращение.
3 ) Одновременно с согреванием проводят СЛР.
а) Смерть констатируют только в том случае, если, не­
смотря на согревание до 3 0°С , сохраняется асисто­
лия или если не удается достичь температуры 30°С
даж е с помощью внутреннего согревания.
Н еотложные состояния 123

6) П ри асистолии и ф ибрилляции ж елудочков п р о до л ­


ж аю т С Л Р и согревание.
i) П ри температуре ниже 30°С лекарственные сред­
ства и дефибрилляция неэффективны.
ii) Бикарбонат вводят осторожно, следя за газам и
артериальной крови, так как ал кал о з способству­
ет ф ибрилляции ж елудочков.
2. Отморожения и другие местные повреждения тканей
а. Этиология. П овреж дение тканей обусловлено пораж ением
сосудов.
1) Отморожение возникает при воздействии тем ператур,
вы зываю щ их кристаллизацию воды в тканях.
2) Иммерсионное повреждение («окопная стопа») вы звано
длительным погружением части тела в холодную воду.
б. Обследование и диагностика
1) Измеряют температуру тела, при гипотерм ии сразу н а­
чинаю т согревание (см. п. VIM.B.1.B).
2 ) О цениваю т глубину поражения тканей.
а) I степень: гиперемия, отек, боль.
б) II степень: гиперемия, волды ри с прозрачн ы м содер­
ж имым, боль.
в) III степень: некроз кожи, волдыри с темным содержи­
мым.
г) IV степень: некроз кож и, повреждение п одкож ной
клетчатки и подлеж ащ их тканей; боли нет.
в. Лечение. Ц ель — прекрати ть воздействие холода и умень­
ш ить дальнейш ее повреждение тканей.
1 ) Согревают кожу.
а) П ом ещ аю т в теплую комнату.
б) С нимаю т тесную одежду.
в) М ази не назначают.
г) Запрещ аю т курить и приним ать алкоголь, п осколь­
ку это мож ет вы звать спазм сосудов.
д ) Зам орож енны е участки (нечувствительная, побелев­
шая, затвердевш ая, легко рани м ая кож а) согреваю т в
воде с тем пературой 40°С. Согревание проводят до
тех пор, пока участок кожи не разморозится. Темпе­
ратура воды не должна превышать 4 2°С .
2) Н аклады ваю т свободную сухую повязку. В олды ри, о б ­
разую щ иеся при отморож ении III и IV степени, не
вскры ваю т. П ри отморож ении I и II степени волды ри
иногда вскры ваю т, для предупреж дения тр о м бо за н а­
клады ваю т крем с алоэ.
3) Если с момента последней вакцинации против столбня­
ка прош ло более 5 лет, вводят столбнячный анатоксин,
0,5 мл в/м.
4) Вводят наркотические анальгетики: м орфин, 0,1 мг/кг
каж дые 4— 6 ч.
5) П ри инфекции п оказан ы антибиотики.
124 Глава 3

6) П ри повреж дении тканей над суставом показана лечеб­


ная физкультура.
7) Ампутацию проводят только после того, как оконча­
тельно определится зон а демаркации.
IX. Интенсивная терапия
А. Интубация трахеи (интубация у новорож денных описана в гл. 6,
п.И.А.З).
1. Показания
а. О беспечение проходим ости дыхательны х путей.
б. С анация ды хательны х путей.
в. Н еобходим ость в ИВЛ.
2. Подготовка
а. Оборудование: кислород, отсос, катетер для отсасывания из
трахеи с наконечником в виде оливы, дыхательный мешок
(саморасправляющ ийся мешок Амбу или анестезиологиче­
ский меш ок М эплсона), ларингоскоп (проверяют батарейки
и лампочки) с клинками разных размеров, лицевые маски,
ротоглоточны е воздуховоды, эндотрахеальные трубки, про­
водники.
Внутренний диам етр эндотрахеальной трубки вычисляют
по формуле: (16 + возраст в годах)/4.
Н априм ер, для ребенка 4 лет: диам етр (мм) = (16 + 4)/4 = 5.
Н еобходим ы такж е трубки на размер больш е и на размер
меньше.
б. Лекарственные средства: атропин, метогекситал, тиопен-
тал натрия или кетам ин, суксаметония хлорид, мидазолам,
морфин или фентанил, кокаин, лидокаин, Ц етакаин (ком­
би нированны й препарат, содержащ ий бензокаин, бутам-
бен, тетракаин, бензалкония хлорид).
3. Д ля мониторинга требуется электрокардиограф , пульс-окси-
метр, тоном етр и фонендоскоп.
4. Методика
а. Все инструменты должны быть под рукой.
б. Во избеж ание брадикардии, вы званной повышением пара­
сим патического тонуса, предварительно вводят атропин,
0,03 м г/кг в/в или в/м.
в. Перед интубацией п роводят ингаляцию 100% кислорода
через маску. Э то позволит предупредить гипоксию, если
интубация займет больш е времени, чем ожидалось.
г. Положение. Ассистент фиксирует голову ребенка по сред­
ней линии. П оскольку у детей гортань располож ена выше,
чем у взрослы х, и смещена вперед, положение головы у них
тож е несколько иное. Д етям старш е 1 года под затылок
подклады ваю т свернутое одеяло, пеленку или полотенце.
Грудным детям это не требуется, так как у них выступает
заты лок. Подкладывать что-либо под лопатки не следует,
так как при этом может возникнуть обструкция дыхатель­
ных путей.
д. Ларингоскопия. Л арин госкоп держ ат в левой руке, правой
Неотлож ные состояния 125

рукой откры ваю т рот. К линок л ар ин го ско па вводят в п ра­


вую половину р та и отводят язы к влево. П рям ой клинок
(М иллера или Вис-Х иппла) п одводят под н адгортан ни к,
отодвигая его кверху так, чтобы бы ла видна голосовая
щель. Если клинок изогнуты й (клинок М аки н тош а), конец
клинка подводят к корню язы ка и прип одни м аю т кверху,
при этом приподнимается н адгортан ни к и откры вается го ­
лосовая щель. В обоих случаях рукоятку перемещ аю т то л ь­
ко вдоль ее оси, так как в п ротивном случае м ож но травми­
ровать рот. Ч тобы улучш ить обзор, изменяю т полож ение
головы или слегка надавливаю т на перстневидны й хрящ.
И ногда требуется отсасы вание содерж им ого ды хательны х
путей.
е. Интубация. Э ндотрахеальную трубку вставляю т вдоль п р а­
вой половины рта и проводят между голосовы м и связками.
Не следует проводить трубку непосредственно по клинку
ларингоскопа. При этом врач не видит положение трубки,
и она может быть установлена неправильно. П р ави ль­
ность интубации подтверж даю т следую щ ие признаки:
1) симметричные движ ения грудной клетки;
2) запотевание эндотрахеальной трубки (если она п р о ­
зрачная);
3) отсутствие ш умов над желудком;
4) сим метричное ды хание над обеими п оловинам и груд­
ной клетки при аускультации.
П осле этого трубку фиксирую т и п роверяю т ее полож е­
ние с помощ ью рентгенографии.
ж . Седативная терапия и обеспечение неподвижности после
интубации. Д ети часто пы таю тся вы тащ и ть трубку. В этих
случаях требуется седативная терапия (хлоралгидрат, 30—
50 мг/кг каж дые 6 ч, или морфин, 0,1 мг/кг каж ды е 2— 4 ч)
и фиксация рук и ног. Родителям объясняю т н еобходи­
мость подобны х мер.
5. Лекарственное обеспечение интубации трахеи — см. такж е
гл.1 об отдельны х препаратах.
а. Интубацию при сохраненном сознании вы полняю т на фоне
сам остоятельного ды хания под местной анестезией после
введения небольш их доз седативных средств. Э та м етодика
неприятна для больного и слож на для врача, поэтому ее
применяю т по показаниям только детям старш его во зр ас­
та, способным вы полнять инструкции врача, грудны м де­
тям и ослабленным больным.
б. Средства для наркоза и миорелаксанты. Введение бо л ь­
ших доз седативных средств сопряж ено с риском апноэ; ис­
пользование м иорелаксантов требует присутствия оп ы тно ­
го врача. Вводят тиопентал натрия, 4— 6 мг/кг в/в, метогек-
ситал, 1— 1,5 мг/кг в/в, или кетам ин, 1— 1,5 мг/кг в/в. Если
желудок пустой, проходим ость ды хательны х путей оцени­
ваю т с помощ ью вентиляции ды хательны м меш ком через
126 Глава 3

маску. В отсутствие обструкции дыхательны х путей вводят


суксам етония хлорид, I мг/кг в/в. После полного расслаб­
ления мы ш ц проводят интубацию.
1) Миорелаксанты должен вводить врач, имеющий опыт
интубации трахеи, обы чно анестезиолог.
2) При обструкции дыхательных путей, а такж е при ана­
томических особенностях, которые могут затруднить
интубацию, ее проводят только в операционной со­
вместно с анестезиологом и отоларингологом. П ри об­
струкции ды хательны х путей сам остоятельное дыхание
при сохраненном сознании, как правило, эффективнее
вспомогательной вентиляции дыхательны м мешком че­
рез маску.
3 ) При артериальной гипотонии, гиповолемии и сниже­
нии сократимости миокарда барбитураты противопо­
казаны, поскольку они могут вызвать шок. В этих слу­
чаях п репаратом вы бора служит кетамин.
4 ) При прогрессирующей миопатии, нервно-мышечных
заболеваниях, тяжелой острой денервации и ожогах
суксаметония хлорид противопоказан из-за риска тя­
ж елой гиперкалиемии. К ром е того, этот препарат не
п рименяю т при почечной недостаточности и гиперка­
лиемии. При мышечной дистрофии суксаметония хло­
рид вызывает злокачественную гипертермию. Вместо
него вводят панкуроний или векуроний, 0,1 мг/кг в/в.
5) Если желудок полный, интубацию проводят при со­
храненном сознании или используют быструю после­
довательную методику. М етодика состоит в следую­
щем. П р о во дят то л ько предварительную ингаляцию
ки слорода на фоне сам остоятельного дыхания. После
утраты сознания через маску не вентилирую т. Н ачиная
с мом ента утраты сознания и до тех пор, пока эндотра-
хеальная тр у бка не будет введена в трахею и не будет
раздута м анж етка, надавливаю т на перстневидный
хрящ . С редства для н ар ко за и м иорелаксанты вводят
одно за другим с очень коротким и промежутками. И н ­
тубаци ю заверш аю т очень быстро. Если предполагает­
ся, что интубация будет затруднена, эту методику не ис­
пользую т.
в. Бензодиазепины, наркотические анальгетики и местные
анестетики (см. такж е гл. 1).
1) Если интубацию п роводят при сохраненном сознании,
в качестве премедикации применяю т мидазолам,
0,025 мг/кг в/в, в сочетании с морфином, 0,05— 0,1 мг/кг
в/в, или ф ентанилом, 2 мкг/кг в/в. П ри необходимости
п реп араты вводят повторно. Д ля местной анестезии ро­
тоглотки использую т аэрозоли лидокаина или Цета-
каина.
2) П р еп ар ат вы бора для местной анестезии носа — кока-
Неотложные состояния 127

ин. П ом им о местного обезболивания он суж ает сосуды.


П репараты резерва — фенилэфрин в ком бинации с ли-
докаином.
6. Назотрахеальную интубацию вслепую под местной анестези­
ей проводят у детей старш его возраста и подростков, посколь­
ку у детей младш его возраста она крайне трудна. Ребенок си­
дит, голова вы двинута вперед. Трубку медленно п родвигаю т
во время каж дого вдоха. К огда она п опадает в гортань, ды ха­
ние становится громче.
Б. ИВЛ
1. Режимы ИВЛ
а. Принудительная ИВЛ: сам остоятельное ды хание отсутству­
ет. Через равны е промежутки времени респ и ратор подает
дыхательную смесь.
б. Вспомогательная ИВЛ: каж дая попы тка сам остоятельного
вдоха запускает подачу ды хательной смеси. К ром е того, че­
рез установленные промежутки времени мож ет запускаться
принудительный вдох (вспомогательно-принудительная
ИВЛ).
в. Перемежающаяся принудительная ИВЛ: на фоне сам о­
стоятельного ды хания респиратор с определенной часто­
той дополнительно подает ды хательную смесь. С оотнош е­
ние между сам остоятельны ми и принудительны ми вдохами
регулируется.
И спользую т для адаптации к сам остоятельном у дыханию .
г. Самостоятельное дыхание под постоянным положитель­
ным давлением: больной сам остоятельно ды ш ит через рес­
пиратор; в дыхательны х путях постоянно поддерж ивается
полож ительное давление.
д. Вспомогательная ИВЛ с поддерживающим давлением:
при попытке вдоха подается ды хательная смесь. В резуль­
тате во время вдоха создается заданное полож ительное д а в ­
ление. Вдувание прекращ ается при повы ш ении давления до
определенного уровня (вследствие п опы тки вы доха) или
при снижении скорости п отока ниже заданн о го значения.
Э тот режим помогает преодолеть сопротивление ды хатель­
ного контура, тем самым уменьш ая работу ды хательны х
мышц.
е. ИВЛ с управляемым давлением: при вдувании создается
полож ительное давление, которое поддерж ивается на п о ­
стоянном уровне в течение заданн ого времени.
2. В табл. 3-7 представлено сравнительное описание респирато­
ров. К лассификация основана на парам етре, определяю щ ем
длительность вдоха.
а. В респираторах с переключением по времени задается
время вдоха.
б. В респираторах с переключением по объему вдох п р екр а­
щается после вдувания заданн ого ды хательного объема.
В обоих типах респираторов мож но о гран ич ивать давле-
128 Глава 3

Таблица 3-7. С равнительны е характеристики респираторов с переключени­


ем по времени и по объему3
Респираторы с переключением по Респираторы с переключением по
времени объему
Примеры Baby Bird, Healthdyne, Seachrist. M AI, M AII, Emerson, Bear II, V,
Biomed. BP 200 Ham ilton
Самостоятельное дыхание под по- Самостоятельное дыхание под по-
вентиляции стоянным положительным давле­ стоянным положительным давле­
нием, перемежающаяся принуди­ нием, перемежающаяся принуди­
тельная ИВЛ, принудительная тельная ИВЛ, вспомогательно­
ИВЛ: вспомогательная ИВЛ не­ принудительная ИВЛ, принуди­
возможна тельная ИВЛ
Дыхатель­ Дыхательный объем зависит от У больных весом более 10 кг дыха­
ный объем эластичности легких и грудной тельный объем относительно не­
клетки, а также от сопротивления зависим от сопротивления дыха­
дыхательных путей тельных путей и эластичности лег­
ких и грудной клетки. У детей ве­
сом менее 10 кг объем воздуха в
дыхательном контуре относитель­
но большой по сравнению с задан­
ным дыхательным объемом, по­
этому при изменении сопротивле­
ния или эластичности прогнозиро­
вать дыхательный объем трудно
П оказания П рименяют у больных весом ме­ Применяют у больных весом бо­
нее 10— 15 кг; у более крупных де­ лее 10 кг
тей трудно поддерживать ско­
рость потока, обеспечивающую
достаточный дыхательный объем
Установка Сначала вентилируют вручную; с Дыхательный объем — 15—
параметров помощью манометра определяют 20 мл/кг, частота — 10—20 мин 1
вентиляции давление, обеспечивающее доста­
точную экскурсию грудной клетки
а После начала ИВЛ обязательно оценивают эффективность вентиляции и оксигенации
по газам артериальной крови.

ние, что позволяет избеж ать перерастяжения легких и б аро­


травмы .
3. П оказания. И В Л применяю т для предупреждения и лечения
ды хательной недостаточности, проявляю щ ейся гипоксией, ги-
перкапнией и респираторны м ацидозом.
а. Апноэ.
б. Усталость дыхательны х мышц, обусловленная увеличением
затрат энергии на дыхание (при бронхоспазме, болезнях лег­
ких, обструкции дыхательных путей). ИВЛ позволяет не толь­
ко улучшить вентиляцию, но и предотвратить ателектазы.
в. Н ервно-м ы ш ечны е заболевани я.
г. Забо л еван и я и травмы грудной клетки.
4. П рим енение р есп и р ато р о в. В зависимости от клинической си­
туации п оказаны различны е режимы вентиляции.
Неотложные состояния 129

а. Самостоятельное дыхание под постоянным положитель­


ным давлением предотвращ ает и устраняет экспираторное
закры тие мелких бронхов и альвеол, сниж ает работу ды х а­
ния и уменьш ает внутрилегочны й артериовенозны й сброс.
б. Перемежающуюся принудительную, вспомогательную и
принудительную ИВЛ применяю т при неэфф ективном са­
мостоятельном дыхании.
5. Седативные средства и миорелаксанты. С едативные средства
назначаю т больным, которы е плохо переносят интубацию и
ИВЛ (см. п. IX.A.S и гл. 1). М иорелаксанты п оказаны при И В Л
с высоким давлением на вдохе, а такж е в тех случаях, когда не­
возможно синхронизировать спонтанное дыхание и ИВЛ.
6. Оценка эффективности ИВЛ
а. Дыхательный объем оцениваю т по экскурсии грудной клет­
ки, легочной вентиляции (аускультативно) и объему вы ды ­
хаемого воздуха. Н ачальны й дыхательны й объем обы чно
составляет 10— 15 мл/кг. Ц ианоз, раздувание кры льев носа,
втяжение податливых участков грудной клетки свидетельст­
вуют о недостаточной эффективности ИВЛ.
б. Сразу после начала ИВЛ оценивают вентиляцию и оксиге-
нацию по газам артериальной крови.
в. П ри длительной И ВЛ необходим м он итори нг газообм ена
(пульс-оксиметрия, измерение концентрации С О , в вы ды ­
хаемом воздухе, анализ газов артери альной или капи л л яр ­
ной крови).
7. Осложнения
а. Баротравма. Высокое давление в ды хательны х путях может
вы звать пневмоторакс, пневмомедиастинум и пневмопери-
тонеум.
б. Если в режимах сам остоятельного ды хания под п остоян­
ным полож ительным давлением и полож ительного давле­
ния в конце вы доха в ды хательны х путях создается слиш ­
ком высокое давление или если увеличивается остаточны й
объем, возникает перерастяж ение альвеол и зад ерж ка С 0 2.
в. П ри И ВЛ уменьшается венозный возврат, что приводит к
снижению сердечного выброса, особенно при гиповоле-
мии, снижении сократим ости м и окарда и там пон аде серд­
ца.
г. Чаще всего осложнения возникают при неправильной ус­
тановке параметров вентиляции и недостаточно тщатель­
ном мониторинге.
В. Мониторинг ЦВД предназначен для оценки преднагрузки и О Ц К .
1. Катетер в центральную вену устанавливаю т в следую щ их слу­
чаях.
а. Если измерение Ц В Д необходимо для вы бора или коррек­
ции терапии.
1) Ш ок.
2) А нурия или олигурия.
3) Сердечная недостаточность.

9 I6I8
130 Глава 3

4) С остояния, при которы х бы стро меняется О Ц К: сепсис,


ож оги, тяж елая травм а, хирургическое вмешательство.
5) Т ерапия вазоактивны м и средствами.
6) Терапия осмотическими средствами.
6. Если необходим надеж ный венозный доступ.
1) О стан овка кровообращ ения.
2 ) Х им иотерапия.
3) И нфузия вазоактивны х средств.
4 ) П арентеральное питание.
5) Б ы строе восполнение потерь электролитов.
6) Частое взятие смеш анной венозной крови.
2. Оборудование
а. П овидон-йод, этанол, перчатки, маски, стерильные салфет­
ки.
б. Ж гут, оборудование для фиксации руки или ноги.
в. С осудистый катетер.
г. Н аб о р для венесекции.
д. Л и докаин , 0,5% раствор без адреналина.
3. Установка катетера
а. М етодика установки катетера у детей такая же, как у взрос­
лых, одн ако чем меньше ребенок, тем труднее катетериза­
ция.
б. Доступ
1) П редпочтительнее вводить катетер через внутреннюю
яремную вену, но у детей грудного возраста она труд­
нодоступна.
2) У добны й доступ — наружная яремная вена, хотя по
ней иногда трудно провести катетер в центральную ве­
ну.
3) Подключичную вену легче катетеризировать у детей
старш е 1 года.
4 ) П ри использовании плечевой вены у грудных детей
требуется венесекция, а у детей постарше возможна чрес­
кож ная катетеризация.
5) Д ля бы строй катетеризации удобна бедренная вена,
особенно если одновременно проводят интубацию и
С Л Р. П ри правильной обработке и уходе частота ин­
фекционны х осложнений такая же, как и при катетери­
зации через другие вены. При травме органов брюшной
полости вены, расположенные ниже диафрагмы, не
используют.
6) У грудных детей легко доступна пупочная вена, но в
этом случае катетер трудно провести через вены печени
в центральную вену.
в. Катетер устанавливают в стерильных условиях.
г. П еред катетеризацией определяю т длину катетера.
д. Катетер продвигаю т по вене до тех пор, пока его кончик не
окажется немного выше (или, для бедренной вены, немного
ниже) правого предсердия. Продвижение катетера оценива­
Неотложные состояния 131

ют по форме кривой давления. Д ля подтверждения правиль­


ной установки проводят рентгенографию грудной клетки,
е. Измерение Ц В Д электронны м датчи ком точнее, чем м ан о­
метром. У грудных детей результаты определения Ц В Д м а­
нометром могут бы ть завы ш ены из-за физиологической т а ­
хикардии. Нулевое значение устанавливаю т, когд а датчик
находится на уровне правого предсердия; измерение п р о во ­
дят в конце выдоха.
4. Осложнения и их профилактика
а. Инфекция. Все манипуляции с катетером п роводят в сте­
рильных условиях.
б. Воздушная эмболия. С истема долж на бы ть герметичной.
в. Аритмии возникаю т при продвижении катетера в правы й
желудочек. Если на мониторе регистрируется кривая давле­
ния в правом ж елудочке, катетер вы тягиваю т, п ока он не
займет правильное положение.
г. Пневмоторакс и гемоторакс возни каю т во время катетери ­
зации. Рентгенография грудной клетки позволяет исклю ­
чить эти осложнения.
Г. Катетеризация периферических артерий необходима для длитель­
ного мониторинга А Д и частого взятия проб артериальной крови.
1. Показания
а. Мониторинг АД при нестабильной гемодинамике.
б. Мониторинг газов артериальной крови (при ды хательной
недостаточности, И ВЛ).
в. Частые анализы крови.
2. Оборудование
а. П овидон-йод, этанол, перчатки.
б. Л ейкопласты рь, оборудование для фиксации руки или но­
ги, настойка бензоина.
в. Катетер на игле 20— 22 G (A ngiocath).
г. Ш приц объемом 10 мл с раствором гепарина (1 ед/мл).
д. М онитор, датчики вы сокого давления.
3. Установка артериального катетера
а. М ож но использовать лю бую периферическую артерию , но
предпочтительнее — одну из перечисленных ниже.
1 ) Лучевая артерия. Перед катетеризацией оцениваю т кро­
воток в локтевой артерии с помощ ью пробы Аллена.
2) Задняя большеберцовая артерия и тыльная артерия
стопы. П еред катетеризацией одной из этих артерий
оцениваю т кровоток в другой с пом ощ ью м оди ф и ци ро­
ванной пробы Аллена.
3) Подмышечная артерия.
4) Катетеризировать височную артерию не рекомендует­
ся, поскольку при промывании катетера обратный ток
крови может привести к нарушению мозгового крово­
обращения.
б. Руку или ногу надеж но фиксирую т так, чтобы были видны
пальцы; по ним следят за кровоснабж ением конечности.
132 Глава 3

в. К атетеризацию п роводят в стерильных условиях.


г. Чрескожная катетеризация. П од местной анестезией 1%
л ид окаином кожу п рокалы ваю т иглой 20 G. Через это от­
верстие под остры м углом к месту пальпируемой пульсации
п роводят катетер на игле. П ри попадании в артерию появ­
ляется струя крови; после этого иглу слегка продвигаю т
вперед и катетер вводят в артерию . М ожно использовать
другой метод: артерию прокалы ваю т насквозь, иглу выни­
маю т, а катетер мед ленно вы тягиваю т до тех пор, пока сно­
ва не покаж ется кровь. Затем катетер продвигаю т по ходу
артерии, и ногда с пом ощ ью проводника.
Если чрескож ная катетеризация невозмож на, артерию ка­
тетеризирую т после выделения хирургическим путем.
д. К атетер фиксирую т пластырем и настойкой бензоина, про­
м ы ваю т физиологическим раствором с гепарином, 1 ед/мл
со скоростью 1— 2 мл/ч. Затем маркируют, чтобы по ошиб­
ке не использовать для введения лекарственных средств.
П о ка катетер находится в артерии, за больным постоянно
наблю даю т.
4. Осложнения
а. Н аиболее частое осложнение — ишемия дистальнее места
катетеризации. О но возникает вследствие спазма или
тром боэм болии. П ри появлении признаков ишемии кате­
тер удаляют.
б. Отсоединение катетера сопровождается массивным кро­
вотечением. Ч тобы избеж ать этого, катетер надежно фик­
сирую т пласты рем и постоянно осм атриваю т место катете­
ризации.
в. Инфекция возникает редко.
Д . Внутрикостное введение лекарственных средств применяется
при неотлож ны х состояниях, если в течение 5— 10 мин не удается
катетеризировать вену.
1. Показания: необходимость в/в введения жидкости и лекарст­
венных средств детям в тяжелом состоянии. Внутрикостно
м ож но вводить все лекарственны е средства, применяемые при
C JIP, и инфузионны е растворы .
2. Оборудование: игла для лю м бальной пункции 18— 20 G , игла
для стернальной пункции или специальный набор для внутри-
костного введения.
3. М етодика. Ч ащ е всего иглу вводят на 1— 2 пальца ниже меж-
м ы щ елкового возвыш ения больш еберцовой кости по ее меди­
альной поверхности. Иглу направляют вниз, чтобы не повре­
дить зону роста. К ость п рокалы ваю т с усилием, вращ атель­
ным движением. П ри попадании в костны й м озг игла прова­
ливается. П рави льное полож ение иглы подтверж даю т пункци­
ей костного мозга. П ри внутрикостном введении скорость ин-
фузии меньше, чем при введении препаратов в перифериче­
скую вену, вследствие небольш ого сопротивления.
Неотложные состояния 133

4. Фиксация. И глу фиксирую т держ ателем для хирургических


игл, которы й закрепляю т на уровне кож и пластырем.
5. Осложнения
а. П овреж дение зоны роста.
б. Инфекция, если внутрикостное введение использую т более
24 ч.
в. П опадание п репаратов в мягкие ткани вследствие неп ра­
вильной установки иглы.
Отравления
М. Шеннон, Дж. Греф

Еж егодно около 6 млн детей подвергаю тся воздействию токсических


веществ. Н а возраст младш е 5 лет приходится 80% зарегистрирован­
ных случаев. К счастью, больш инство отравлений оканчивается бла­
гополучно — летальность невелика, осложнения редки. Н аиболее
частые источники отравлений в возрасте до 5 лет — растения, средст­
ва бы товой химии, косметика, безрецептурные лекарственные средст­
ва. У детей младш его возраста отравления, как правило, вызваны ка­
ким-либо одним веществом, а у подростков — сразу несколькими
(наркомания, п опы тка самоубийства).
I. Неотложная помощь
А. Обследование. Д ля выявления вещества, вызвавшего отравле­
ние, в больш инстве случаев достаточно тщ ательно собрать анам­
нез.
1. В ыясняют причину отравления (в этом могут помочь упаков­
ки, пузырьки), оцениваю т количество вещества, попавшее в
орган изм (объем глотка трехлетнего ребенка приблизительно
5 мл, десятилетнего — 10 мл, подростка — 15 мл), время, про­
шедш ее с мом ента отравления, и состояние ребенка. Н азначая
лечение, врач должен исходить из максим ально возможной
дозы отравляю щ его вещества. Выясняют сведения о перене­
сенных заболеваниях.
2. П ри физикальном исследовании часто обнаруж иваю т допол­
нительны е признаки, позволяю щ ие определить токсическое
вещ ество. В табл. 4-1 перечислены основные симптомы отрав­
лений различны м и веществами.
3. Д ля подтверждения причины отравления необходимо качест­
венное определение токсического вещества в крови и моче; по
возмож ности измеряю т уровень отравляю щ его вещества в кро­
ви. А нализ желудочного содержимого информативен только в
том случае, если его проводят не позднее чем через 2— 3 ч после
отравления.
Б. Симптоматическое лечение. П ри сохранной функции почек и пе­
чени, позволяю щ ей обезвредить и вывести токсическое вещество,
поддерж иваю щ ая терапия основывается на принципах, изложен­
ных ниже.
1. Дыхательная система (см. такж е гл. 3). Д ля поддержания нор­
м ального газообм ен а обеспечиваю т проходимость дыхатель­
ных путей, н азначаю т кислород. В случае подавления или от­
сутствия рвотн ого рефлекса для предупреждения аспирации
мож ет п отребоваться интубация трахеи. П ри отравлениях ве­
щ ествами, угнетаю щ ими Ц Н С , применяю т ИВЛ.
О травления 135

Таблица 4-1. С имптомы отравлений различны м и вещ ествами


Симптомы Токсическое вещество
ЦНС
Угнетение Ц НС и Седативные, снотворные, противосудорожные средства, нар­
кома котические анальгетики, транквилизаторы , трициклические
антидепрессанты, фенотиазины, М -холиноблокаторы , гипог-
ликемизирующие средства, спирты, ароматические углеводо­
роды, оксид углерода, свинец, ртуть, цианиды, соли лития,
растворители
Стимуляция Ц НС. Амфетамины, ксантины, симпатомиметики, галлюциногены
судороги (фенциклидин, мескалин), кокаин, никотин, салицилаты, алка­
лоиды спорыньи, камфора, свинец, стрихнин, фосфороргани-
ческие соединения, карбаматы, хлорированные инсектициды
Галлюцинации Галлюциногены, амфетамины, Н |-блокаторы , М -холинобло-
каторы, кокаин, камфора, трициклические антидепрессанты,
алкогольная абстиненция
Лихорадка Салицилаты, атропин
Сердечно-сосудистая система
Тахикардия Амфетамины, симпатомиметики, ксантины, кокаин, трицик­
лические антидепрессанты
Брадикардия p-адреноблокаторы, сердечные гликозиды, хинидин, антаго­
нисты кальция
Другие аритмии Сердечные гликозиды, хинидин, трициклические антидепрес­
санты, кокаин
Артериальная ги­ Наркотические анальгетики, фенотиазины, гипотензивные
потония средства, трициклические антидепрессанты
Артериальная ги- Кокаин, амфетамины, галлюциногены
пертония
Дыхательная система
Гиповентиляция Средства, угнетающие Ц Н С
Г ипервентиляция Салицилаты, кокаин, никотин, диоксид углерода
Запах изо рта
Этанола Спирты, фенолы, хлоралгидрат
Ацетона Этанол, ацетон, лак
Масла Метил салицилат
грушанки
Чеснока Ф осфор, мышьяк
Горького Ц ианиды
миндаля
Груши Х лоралгидрат
Другие запахи Скипидар, камфора
136 Глава 4

Таблица 4-1. О к о н ч а н и е
Симптомы Токсическое вещество
ЖКТ
Тош нота, рвота, Лю бое токсическое вещество
понос
Увеличение слюно­ Инсектициды, грибы
отделения
Уменьшение слю­ М -холиноблокаторы, Н ,-блокаторы
ноотделения
Зрение
М идриаз М -холиноблокаторы, симпатомиметики, галлюциногены, ко­
каин, амфетамины
М иоз Н аркотические анальгетики, фосфорорганические соедине­
ния, холиностимуляторы
Нечеткость зрения М -холиноблокаторы , спирты
Изменение цвето­ Сердечные гликозиды, хинин
вого зрения
Скотомы Хинин, салицилаты
Конъю нктивит М арихуана, этанол
Слух
Ш ум в ушах Салицилаты, стрептомицин, алкалоиды спорыньи, производ­
ные хинина
Кожа
Ц ианоз Н итриты , нитробензол, анилиновые красители
Ж елтуха Тетрахлорметан, бензол, анилиновые красители, хроматы, фе-
нотиазины, мепакрин
Черны й цвет Висмут
Гиперемия лица А тропин
Кровь
К оричневая М етгемоглобинемия
А лая венозная Оксид углерода, цианиды
И зменение цвета Свинец, висмут, мышьяк
десен
Облысение Таллий, радий, мышьяк, гипервитаминоз А
Моча
Темно-зеленая Ф енол, резорцин
Я рко-желтая П икриновая кислота

2. Сердечно-сосудистая система (см. также гл. 3 и 9). Лечение


ш ока и артериальной гипотонии начинаю т с катетеризации
вены и введения жидкости. П ри отравлении веществами, угне­
таю щ им и сократи м ость м иокарда, в частности трицикличе-
О травления 137

скими антидепрессантами, п оказан ы и нотропны е и вазопрес-


сорны е средства. Н аруш ения ри тм а устраняю т, руководству­
ясь алгоритм ам и СЛР.
3. Водно-электролитный баланс (см. гл. 7). В озмещ аю т потери
воды и устраняю т электролитны е наруш ения.
4. Кровь (см. такж е гл. 16). П ри гемолитической анемии п о каза­
но переливание эритроц итарной массы или обменное перели­
вание крови.
5. ЦНС (см. гл. 3 и 19). Ч ащ е всего наблю даю тся угнетение Ц Н С
и эпилептические припадки.
а. Противосудорожные средства вводят в/в. П репараты вы бо­
ра — бензодиазепины (диазепам, лоразепам), фенитоин или
фенобарбитал; можно использовать паральдегид. Д ля неко­
торых токсических веществ существуют антидоты — напри­
мер, при отравлении изониазидом применяю т пиридоксин.
б. П ри длительной коме необходимо поддерживаю щее лечение.
6. Почки. Почечная недостаточность часто развивается при о т­
равлении этиленгликолем и Н П В С . Н еобходим м он итори нг
функции почек. И ногда проводят гемодиализ.
Предотвращение всасывания токсического вещества в Ж К Т .
П ри попадании токсического вещ ества н а кож у или в глаза его
смывают струей проточной воды, при вдыхании — перемещают
пострадавшего на свежий воздух, а при поступлении внутрь пре­
жде всего уменьшают всасывание в Ж К Т . В последнем случае су­
ществует 3 способа: удаление содержимого желудка, введение
адсорбирующего средства (обы чно активирован ного угля) и
применение слабительных, усиливаю щ их выведение токсическо­
го вещества с калом.
1. Удаление содержимого желудка. Э ффективность этого мето­
да резко снижается позже чем через 1 ч после отравления; в т а ­
кой ситуации лучш е применить другой способ лечения,
а. Рвотные средства. С ироп ипекакуаны — это единственное
рвотное средство, применяемое для оп орож нения желудка.
1) С ироп ипекакуаны — средство вы бора для удаления со ­
держ имого желудка, если с мом ента приема отр авл яю ­
щего вещ ества п рош ло м ало времени. Ч ерез 15— 20 мин
после приема первой дозы р во та возникает у 85% бо л ь­
ных, а через 15—20 мин после приема второй дозы — у
96% больных. Если ипекакуану применяю т в течение
первого часа с м ом ента отравления, удаляется п рим ер­
но 30— 40% токсического вещ ества. С ироп ипекакуаны
не требует рецепта и устойчив при хранении, поэтому
его мож но держ ать в дом аш ней аптечке. В обы чны х д о ­
зах ипекакуана безопасна:
2) Д етям от 6 мес до 1 года — 10 мл внутрь о дн ократн о,
запить водой. Препарат даю т под наблюдением врача.
3) Д етям в возрасте от 1 года до 10 лет — 15 мл, запить
водой. Если через 20 мин р во та не возникла, прием по­
вторяют.
138 Глава 4

4 ) Д етям старше 10 лет — 30 мл, запить водой. Если че­


рез 20 мин рвота не возникла, прием повторяют.
5) С ироп ипекакуаны противопоказан при отравлениях
щ елочами и кислотами, углеводородам и, а также при
коме и эпилептических припадках. Относительное про­
тивопоказан ие — отравление вещ ествами, быстро вы­
зы ваю щ ими кому.
б. Промывание желудка столь же эффективно, как и сироп
ипекакуаны . О но показан о, если перед поступлением в при­
емное отделение ребенку не давали рвотное средство. П ре­
имущ ества метода — бы строта и возмож ность введения че­
рез зонд адсорбирую щ его средства и слабительных. Если
подавлен рвотны й рефлекс, то перед введением зонда инту-
бирую т трахею .
1) О борудование: зонд диам етром 18— 40 F (6— 13 мм),
специальный ш приц объемом 120 мл.
2 ) Ребенка уклады ваю т н а левый бок. Г рудных детей пред­
варительно пеленают.
3) Зонд см азы ваю т гелем, чтобы облегчить введение.
4 ) В водят зонд в желудок. П олож ение проверяю т с помо­
щ ью аускультации, введя через зонд немного воздуха.
5) О тсасы ваю т ж елудочное содержимое.
6) П ром ы ваю т желудок физиологическим раствором пор­
циями по 10— 20 мл/кг.
7) П ром ы вани е повторяю т, пока промывные воды не ста­
нут чистыми.
8 ) Ч ерез зонд вводят активированны й уголь или антидот
(например, ацетилцистеин).
9 ) П еред извлечением зонд пережимают, чтобы предот­
вратить аспирацию .
2. Адсорбирующие средства
а. Активированный уголь — черный порош ок без вкуса и за­
п аха, продукт перегонки древесины. Он образует стойкое
соединение с токсическими веществами, препятствуя таким
образом их всасыванию .
1) Д ействие активирован ного угля обусловлено мельчай­
шими разм ерам и частиц, образую щ их большую адсор­
бирую щ ую поверхность. Вещества, адсорбируемые ак­
тивирован н ы м углем, приведены в табл. 4-2. Активиро­
ванный уголь неэффективен при отравлении металла­
ми, спиртами, углеводородами, щелочами и кислота­
ми; его не назначают перед приемом ипекакуаны.
2 ) Д о за — 1 г/кг внутрь. П репарат разводят в 250 мл воды
или в ж идком слабительном (см. табл. 4-3). А ктивиро­
ванны й уголь даю т после вы званной рвоты или вводят
через зонд после промы вания желудка.
б. «У ниверсальны й антидот» (смесь активированного угля,
гидроксида магния и дубильной кислоты) не только неэф­
фективен, но и гепатотоксичен.
Отравления 139

Таблица 4-2. Вещества, адсорбируемы е активированны м углем 3


Анальгетики и противовоспалительные средства
Аспирин
Декстропропоксифен
Индометацин
Мефенамовая кислота
Морфин
Опий
Парацетамол
Фенилбутазон
Противосудорожные и седативные средства
Барбитураты
Вальпроевая кислота
Глутетимид
Диазепам
Карбамазепин
Фенитоин
Хлордиазепоксид
Этхлорвинол
Другие лекарственные и химические вещества
Амфетамины
Атропин
Ацетил цистеин
Ипекакуана
Йод
Камфора
Кокаин
Колхицин
М етилтиониния хлорид
Мускарин
Оксалаты
П аракват
Паратион
Промазин
Пропантелина бромид
Ртути хлорид
Сердечные гликозиды
Стрихнин
Теофиллин
Тетрациклин
Толбутамид
Трициклические антидепрессанты
Фенилпропаноламин
Феноксиметилпенициллин
Фенол
Фенолфталеин
Хинин
Хлорфснамин
а Не адсорбируются металлы, соли (лития, мышьяка) неорганических кислот, спирты,
углеводороды, кислоты и шелочи.
140 Глава 4

Таблица 4-3. С л а б и т е л ь н ы е
Препарат Дозы
У взрослых У детей
С орбит (70% раствор) 50— 150 мл 2 мл/кг
М агния сульфат (10% раствор) 15—20 г 250 мг/кг
М агния цитрат (6% раствор) 300 мл 4 мл/кг
Н атрия сульфат (10% раствор) 15—20 г 250 мг/кг

3. С лаби тельны е ускоряю т выведение содержимого кишечника,


уменьш ая всасы вание токсического вещества. Д озы наиболее
распространенны х слабительны х приведены в табл. 4-3. У де­
тей младш е 2 лет сорбит применяю т с осторож ностью , так как
он мож ет вы звать дегидратацию . Д ля удаления инородных тел
и таблеток, содержащ их железо, киш ечник промываю т специ­
альны ми готовы ми растворам и, содержащ ими невсасываю-
щиеся сульфат и полиэтиленгликоль. Вводят 5— 20 л раствора
до полн ого удаления токсического вещества.
4. Р азв ед ен и е — малоэффективны й метод удаления токсических
вещ еств из Ж К Т . К нему прибегаю т для ослабления воздейст­
вия веществ, раздраж аю щ их слизистую желудка.
5. Н ейтрализация кислот с пом ощ ью оснований и н аоборот в н а­
стоящ ее время не р еко м ен д у ется. К ак правило, ее проводят с
опозданием, что сводит результат к нулю. Кроме того, вы де­
л ен и е тепл а при реакции нейтрализации мож ет вы звать по­
в р е ж д е н и е тканей.
Г. М етоды у дален и я всосавш и хся токсических вещ еств (см. ниже)
применяю т только при тяжелом отравлении, поскольку они со­
пряж ены с риском. В больш инстве случаев можно ограничиться
наблю дением. Л иш ь небольш ой части больных показаны следую­
щие м ероприятия.
1. Водный д и у р ез повы ш ает экскрецию путем увеличения СКФ.
П ри этом сокращ ается время взаимодействия токсического ве­
щ ества с дистальны м и канальцам и почек, что снижает его ре­
абсорбцию . Водный диурез позволяет усилить экскрецию ве­
ществ, которы е вы водятся преимущ ественно почками (напри­
мер, лития). Д иурез увеличиваю т в 2— 3 раза.
2. Л екарственны е вещества лучше вы водятся в ионизированной
форме. П оэтом у для повыш ения экскреции кислот (салицила-
тов и барби туратов длительного действия) необходимо о щ е­
л ачи вани е мочи (pH > 7). О но достигается введением бикар­
б о н ата натрия, 1— 2 мэкв/кг в/в. Чем б о л е е сильной кислотой
я вл я е тс я т о к си ч еск о е вещ еств о , тем си л ьн ее во зр астает его
э кскр ец и я при повыш ении pH мочи.
3. О смотический ди урез основан на том, что осмотическая на­
грузка снижает почечную реабсорбцию токсического вещества,
а. Д иурез увеличиваю т в 2— 3 раза.
О травления 141

б. Вводят маннитол, 0,5 г/кг 25% раствора в/в каж ды е 4— 6 ч.


в. Н еобходим мониторинг ЦВД, уровней электролитов в кр о ­
ви и моче и осмоляльности крови.
г. О смотический диурез противопоказан при болезнях серд­
ца, олигурии или анурии, артериальной гипотонии и отеке
легких.
4. Д иуретики. Д озу подбираю т так, чтобы увеличить диурез в
2— 3 раза.
а. Ф уросемид применяю т в дозе 2 мг/кг в/в или в/м.
б. Следят за уровнями электролитов в крови и моче.
5. Э кстракорпоральны е м етоды детоксикации использую т то л ь­
ко в самых тяжелых случаях, когда н арастаю т наруш ения ды ­
хания и сердечной деятельности или развивается почечная не­
достаточность.
а. Гемодиализ и гем осорбция — самые эффективные методы
детоксикации, но с их помощ ью вы во дятся только ве щ е с т ­
ва с низкой м олекулярной массой и малым о бъем ом р ас­
п р еделени я (м ен ее 1 л/кг), не с вязы ваю щ и еся с белками.
Гемодиализ одновременно устраняет нарушения водно-элек­
тролитного и кислотно-щ елочного баланса.
б. П еритонеальны й ди али з менее эффективен; его применяю т
при невозмож ности гемодиализа или гемосорбции (см.
гл. 8, п. Х.Б.7.а).
в. О бменное п ереливан и е крови проводят новорож денны м ,
которы м противопоказан гемодиализ и гемосорбция (см.
гл. 6, п. V.B.4).
Д. Антидоты существуют лиш ь для немногих отравляю щ их веществ.
1. Д им еркапрол — антидот мы ш ьяка, висмута, хрома, кобальта,
меди, ж е л е за , свинца, магния, р адия, с е л е н а и урана. Его
вводят в дозе 2— 4 мг/кг в/м каж дые 4— 8 ч в течение 5 сут, д а ­
лее — 3 мг/кг каж дые 12 ч (см. п. И1.Г.1.6)
2. Сукцимер (см. также п. И1.Г.1.Г) — антидот свинца — разрешен
FD A для применения у детей младше 12 лет только при уровне
свинца в цельной крови выше 45 мкг%. Д оза — 30 мкг/кг/сут в
3 приема в течение 5 сут, затем — 20 мкг/кг/сут в 2 приема в те­
чение 14 сут. П ри повторны х курсах лечения сукцимером воз­
можны повышение активности печеночных ферментов, тош но­
та, рвота, сыпь. П осле отмены препарата в больш инстве случа­
ев уровень свинца в крови вновь повышается до 70% исходного.
3. ЭДТА — антидот свинца, ртути, меди, никеля, цинка, ко бал ь­
та, бериллия, магния. Д о за — 25— 50 мг/кг/сут в/м (дозу разде­
ляю т и вводят 2— 4 р аза в сутки) или в/в (в виде длительной ин-
фузии) в течение 5 сут. П ри в/м введении добавляю т 0,5% р ас­
твор прокаина. Во избежание тяжелой гипокальцием ии ис­
пользую т только кальциево-динатриевую соль Э ДТА .
4. Пеницилламин — антидот свинца, меди, ртути. Д о з а — 15—
30 мг/кг/сут (максимум — 1 г/сут) внутрь в несколько приемов
(см. п. 1И.Г.1.В).
5. Амилнитрит и нитрит натрия с последую щ им введен ием тио-
142 Глава 4

сульфата натрия применяю т при отравлениях цианидами. Н ит­


рит натрия вводят в виде 3% раствора в дозе 0,33 мл/кг в/в со ско­
ростью 2,5— 5 мл/мин; спустя 15 мин вводят тиосульфат натрия
в виде 25% раствора, 1,65 мл/кг в/в со скоростью 2,5— 5 мл/мин.
6. Налоксон — антидот наркотических анальгетиков. П репарат
вводят в дозе 0,1 мг/кг (подросткам — 2 мг) в/в. Если через
2 мин результат отсутствует, дополнительно вводят 0,3 мг/кг
в/в. П о достиж ении эффекта налоксон продолж аю т вводить до
полн ого исчезновения симптомов.
7. Фитоменадион (витамин К ,) — антидот варфарина и дикума-
рола. Его вводят в дозе 2— 5 мг/кг в/м или в/в. И з-за быстрого
выведения преп арата необходимы повторны е инъекции.
8. Дефероксамин — антидот железа. П репарат вводят в дозе
50 мг/кг (максимум — 1 г) в/м каждые 4 ч, в тяжелых случа­
ях — в/в со скоростью не более 15 мг/кг/ч. Суточная доза не
долж на превы ш ать 6 г.
9. Этанол — антидот метанола и этиленгликоля. С начала вводят
н асы щ аю щ ую дозу — 600 мг/кг в/в (в виде 10% раствора) или
внутрь (в виде 50% раствора), а затем налаж иваю т длительную
инфузию со скоростью 100— 120 мг/кг/ч, поддерживая концен­
траци ю этанола в крови на уровне 100 мг%. При гемодиализе
дозу увеличиваю т.
10. Атропин и пралидоксима йодид — антидоты ингибиторов АХЭ
и фосфорорганических соединений.
а. Атропин — М -холиноблокатор. С начала вводят 1— 4 мг
(0,05 мг/кг) в/в, затем — по 2 мг с интервалами в 2— 5 мин.
Д остигнув насыщ ения, вводят поддерживающ ие дозы.
б. Пралидоксима йодид — реактиватор АХЭ. Его вводят в
дозе 20— 50 мг/кг в/в медленно, после чего налаж иваю т
длительную инфузию со скоростью 10— 20 мг/кг/ч.
И .М етилтиониния хлорид (метиленовый синий) назначаю т при
м етгемоглобинем ии, вы званной нитритами, нитробензолом,
анилиновы м и красителям и, хлоратами, фенацетином, сульфа­
нилам идам и, хинонам и, дапсоном. П репарат вводят в виде 1%
р аствора в дозе 1— 2 мг/кг в/в; при необходимости инъекции
п овторяю т каж дые 4 ч. У грудных детей суточная доза не
долж на превы ш ать 4 мг/кг.
12. Дифенгидрамин применяю т при экстрапирамидных расстрой­
ствах, обусловленных фенотиазинами. Вводят I— 2 мг/кг в/в
каждые 6 ч на протяж ении суток (максимальная разовая до­
за — 50 мг). Д ифенгидрам ин можно заменить бензатропином
(1— 2 мг).
13. Кислород (100% О , в течение 30— 240 мин) назначаю т при от­
равлении оксидом углерода.
14.Ацетилцистеин — антидот парацетамола. Н асы щ аю щ ая до­
за — 140 мг/кг внутрь; далее 17 доз по 70 мг/кг каждые 4 ч.
Е. Профилактика отравлений. Во всех случаях отравлений необхо­
димо выяснить причины и предотвратить повторение случивше­
гося. П ри этом важ но учиты вать природу токсического вещества.
О травления 143

Таблица 4-4. Вещества, не токсичны е при приеме внутрь


Лечение не требуется
Г азеты
Глина для лепки
Губная помада
Детергенты (анионные)
Детские зубные кольца
Жидкое мыло для ванн
Заменители сахара (сахарин, цикламат)
Карандаши графитовые
Карандаши цветные детские
Лосьоны и кремы для бритья
Лосьоны и кремы для рук
Мастика, полировочные средства
Мел
Мячи для гольфа
Пластиковые игрушки для ванн
Салфетки гигроскопичные
Свечи
Сухой корм для аквариумных рыб
Сухой элемент питания
Твердое мыло
Твердые духи
Тушь, тени для глаз
Чернила (синие, черные, красные)
Паста для шариковых ручек
Чистящие средства для обуви (иногда содержат анилиновые красители)
Шампунь
В случае приема большой дозы необходимо удалить из ЖКТ
Бальзам для волос
Дезодоранты
Духи
Зубная паста
Красители для волос
Лак для волос
Лосьоны для тела
Лосьоны после бритья
Одеколоны
Пероральные контрацептивы
Смягчающие средства
Спички (более 20 деревянных или 2 упаковки бумажных)
Средства для загара
Туалетная вода
Химические карандаши

непредсказуемость поведения ребенка, его характер и бы товы е


условия.
II. Отдельные токсические вещества
В табл. 4-4 перечислены распространенны е вещества, не токсичны е
при приеме внутрь. Н иже будут рассмотрены наиболее часты е и
опасные отравления.
144 Глава 4

А. Кислоты и щелочи
1. Этиология. Степень повреждения тканей зависит от времени
воздействия, концентрации кислоты или щелочи. В течение пер­
вой недели после приема внутрь развивается ожог, на второй
неделе формируется грануляционная ткань, на третьей неде­
ле — фиброз. С амые частые причины отравления кислотами —
средства для чистки сантехники, жидкости для чистки металли­
ческих изделий, промышленные отбеливатели; щелочами —
концентрированны е детергенты, средства для чистки сантехни­
ки, стиральные порош ки и моющ ие средства для посуды.
2. Обследование и диагностика
а. В озмож ны боль во рту и за грудиной, слюнотечение, тош ­
н ота, рвота, боль в животе, понос, кровь в кале. И ногда
развивается ожог ротоглотки. Отсутствие боли и ожога во
рту не означает, что не поврежден пищевод.
б. Н ередки перфорация пищевода с развитием медиастинита
и перфорация желудка, осложненная перитонитом. Аспи­
рация токсического вещества может привести к некрозу
легких и отеку голосовы х связок. Н а 1— 2-й нед после от­
равления иногда развивается бактериальная инфекция, в
о тдаленном периоде — стриктура пищевода.
в. Н али чи е и тяжесть ож огов пищ евода лучше всего диагно­
стировать с пом ощ ью эзофагоскопии. Если повреждений
не обнаруж ено, пораж ение слизистой пищ евода можно вы­
явить при рентгенологическом исследовании с барием.
3. Лечение
а. Не следует вызывать рвоту и промывать желудок.
б. Противопоказана нейтрализация с помощью кислот (щ е­
лочей). Ч то бы смыть токсическое вещество со слизистой
пищ евода, даю т воду или молоко.
в. Л ечат ослож нения — перф орацию пищ евода или желудка,
дегидратацию , инфекцию.
г. П роф илактическую антибиотикотерапию не назначаю т.
Б. Углеводороды
1. Этиология
а. П рием ароматических углеводородов (бензол, толуол, кси­
лол, стирол) вызывает в основном поражение Ц Н С и орга­
нов дыхания, а также печени, почек, миокарда, костного моз­
га. Токсические вещества всасываются в Ж К Т (см. табл. 4-5).
б. Алифатические углеводороды (бензин, лигроин, керосин,
газ для заж игалок) пораж аю т главным образом легкие
вследствие аспирации при проглаты вании или рвоте (см.
табл. 4-5).
2. Обследование и диагностика
а. У глеводороды вы зы ваю т раздражение слизистой Ж КТ,
тош ноту, рвоту, понос и повреждения в области заднего
прохода.
б. Поражение легких проявляется кашлем, одыш кой, циано­
зом и хрипам и в легких, но бы вает и бессимптомным.
Отравления 145

Таблица 4-5. С равнительная характеристика токсичности углеводородов


при аспирации и приеме внутрь
Продукт Источники Токсичность Токсичность
при приеме при аспира­
внутрь ции11
Толуол, ксилол, бензол. Промышленные растворите- + + + +
эфир ли и растворители каучука
Бензин Топливо + +++
Лигроин Растворители, газ для зажи­ + +++
галок, средства для сухой
химчистки, разбавители
Керосин Топливо, газ для зажигалок, + +++
разбавители, растворители
для пестицидов
М инеральное уплот­ Средства для полировки ме­ + +++
няющее масло бели
Дизельное масло Топливо + ++
М инеральное масло - +
Смазочное масло М оторное масло, смазоч­
но-охлаждающая жидкость,
трансмиссионное масло
(+) — низкая токсичность, (++) — умеренная токсичность, (+++) — высокая токсичность,
(-) — продукт не токсичен.
а Жидкости с высокой вязкостью менее опасны при аспирации.

1) Возможны о сл о ж н ен и я — пневматоцеле, пневмото­


ракс, плевральный выпот и пневмония.
2) В первые 2 сут часто наблю даю тся лихорадка и лейко­
цитоз.
3) Данные рентгенографии не коррелируют с выражен­
ностью клинической картины.
в. Неврологические симптомы вклю чаю т беспокойство, о г­
лушенность, сонливость, кому.
3. Лечение
а. Удаление ароматических углеводородов п оказан о, если
было принято более 1 мл/кг токсического вещества.
б. А спирация алифатических углеводородов опаснее, чем их
всасывание в Ж К Т , поэтому удаление отравляю щ его веще­
ства показано только в случае приема внутрь больш ой д о ­
зы (более 5 мл/кг) или при поступлении вместе с углеводо­
родами вы сокотоксичных соединений (металлы, пестици­
ды).
в. Д аж е если сознание не нарушено, пром ы вание желудка
предпочтительнее провокации рвоты с пом ощ ью сиропа
ипекакуаны. П ри угнетении сознания перед промы ванием
желудка интубирую т трахею.

10 1618
146 Глава 4

г. А ктивированны й уголь не применяю т.


д. П ри пораж ении легких назначаю т кислород и бронходила-
тато р ы , увлаж няю т воздух. А нтибиотики назначаю т толь­
ко при инфекции.
е. И спользование кортикостероидов нецелесообразно.
ж. П олное рассасы вание инф ильтратов в легких может занять
н есколько недель.
з. П ри пораж ении Ц Н С , печени, почек назначаю т сим птома­
тическое лечение.
и. Симпатомиметики противопоказаны в связи с их аритмо-
генным действием.
В. Ж елезо
1. Этиология. О травление железом встречается довольно часто,
поскольку преп араты железа и железосодержащ ие витамины
имею тся практически в каж дой домаш ней аптечке.
2. Обследование и диагностика
а. П ризнаки отравления появляю тся в период от 30 мин до 2 ч
после приема ж елезосодерж ащ их препаратов внутрь —
тош нота, понос, кровь в кале, боль в животе, сонливость.
б. Ч ерез 6— 24 ч могут развиться лихорадка, метаболический
ацидоз, наруш ение функции печени, беспокойство, судоро­
ги, ш ок и кома.
в. И зредка спустя 3— 4 нед после отравления формируются
стриктуры Ж К Т .
г. Н ачальны е лабо рато р н ы е и инструментальны е исследова­
ния вклю чаю т общ ий анализ крови, определение уровней
глю козы , электролитов и железа в плазме, общей железо­
связы ваю щ ей способности сыворотки. Д ля выявления же­
лезосодерж ащ их таблеток проводят обзорную рентгено­
граф ию брю ш ной полости.
3. Лечение
а. Если после отравления прош ло немного времени и приня­
тая внутрь доза ж елеза не меньше 20 мг/кг, вы зываю т рвоту
с пом ощ ью сироп а ипекакуаны.
1) П осле вы званной рвоты проводят обзорную рентгено­
граф ию брю ш ной полости и определяют, все ли железо­
содерж ащ ие таблетки удалены из Ж К Т.
2) А ктивированны й уголь не применяют.
3) Ч тобы уменьш ить всасывание железа, назначаю т би­
кар бо н ат натрия в виде 1% раствора, 50— 100 мл внутрь
(больш ие дозы могут вы звать гипернатриемию).
б. Д ля лечения ацидоза и возмещ ения потерь воды в/в вводят
ж идкость, би кар бо нат натрия.
в. Дефероксамин
1) Проба с дефероксамином
а) П робу п роводят при наличии хотя бы одного из сле­
дую щ их показаний.
i) Д о за п ринятого железа велика, и симптомы от­
равления не ограничиваю тся рвотой и поносом.
Отравления 147

ii) Уровень сывороточного железа превыш ает общую


железосвязывающую способность сыворотки.
iii) Отравление сопровождается лейкоцитозом (более
15 000/мкл) или гипергликемией (более 150 мг%).
б) Методика. Д еф ероксамин вводят в дозе 50 мг/кг
(максимум — 1 г) в/м. Если уровень сы вороточного
железа превы ш ает общ ую ж елезосвязы ваю щ ую спо­
собность сы воротки (то есть более 500 мг%), моча
п риобретает красны й цвет.
2) Лечение дефероксамином
а) Показания
i) К ом а или шок.
И) У ровень сы вороточного ж елеза превы ш ает о б ­
щую ж елезосвязываю щ ую способность сы во р о т­
ки.
iii) П олож ительная проба с дефероксам ином.
б) Методика введения
i) Выбор пути введения (в/м или в/в) зависит о т кли ­
нической картины и уровня ж елеза в сы воротке.
Д о за для в/м введения — 50 мг/кг (м аксимум —
1 г) каж дые 4 ч.
ii) В/в введение п оказан о при коме, артери альной
гипотонии и ацидозе. П репарат вводят в дозе
50 мг/кг в/в медленно в течение 4 ч со скоростью ,
не превыш аю щ ей 15 мг/кг/ч.
iii) Терапию п рекращ аю т после исчезновения сим­
птом ов отравления, норм али зац ии цвета мочи и
уровня ж елеза в сы воротке.
3) С помощ ью диализа вы водится лиш ь то железо, ко то ­
рое связано с дефероксам ином. Д иализ п оказан только
при олигурии или анурии.
Г. О травление салицилатами — одно из самых распространенны х
среди детей младш е 5 лет.
1. Этиология. О травление бы вает следствием случайного приема
больш ой дозы салицилатов либо небольш ого количества м ас­
ла груш анки, содержащ его м етилсалицилат. П ри хрониче­
ском отравлении салицилатам и риск эпилептических п рип ад­
ков и метаболического аци доза выш е, чем при о дн ократн ом
приеме больш ой дозы.
2. Обследование и диагностика
а. П ри отравлении салицилатам и сначала возникает респира­
торны й алкалоз, вы званны й гипервентиляцией. П оследняя
обусловлена влиянием салицилатов на Ц Н С . Затем бы стро
развивается метаболический ацидоз, особенно у детей
младш его возраста. Гипервентиляция, потеря осмотически
активны х веществ с м очой, усиление м етаболизм а и рвота
п риводят к дегидратации и усугубляю т ацидоз. У детей
младш его возраста, как правило, сочетаю тся сим птом ы ме­
таболического ацидоза и респ и раторн ого алкалоза.
148 Глава 4

б. К ак алкалоз, так и ацидоз проявляю тся глубоким учащен­


ным дыханием, ж аждой, рвотой, усиленным потоотделени­
ем. В тяжелых случаях наблю даю тся олигурия, шок, возбу­
ж дение, делирий, эпилептические припадки, кома.
в. С али ци латы усиливаю т обмен веществ, удлиняют ПВ, на­
руш аю т функцию тром боцитов, вы зываю т гипо- или ги­
пергликемию . У ровень салицилатов в сыворотке достигает
м аксим ума через 2— 6 ч после их приема. А спирин выво­
дится почкам и (75%) и превращ ается в печени (25%).
г. Л або р ато р н ы е исследования вклю чаю т общий анализ кро­
ви, определение ПВ, уровней электролитов, глю козы, кето­
новы х тел в крови, уровня салицилата в сыворотке, газов
крови, а такж е pH , уровни белка, кетоновых тел и хлорида
ж елеза (FeC l3) в моче.
3. Диагностика. С им птом ы отравления появляю тся, если доза
сали ци латов составляет не менее 150 мг/кг. Тяжесть отравле­
ния зависит от уровня салицилата в сыворотке: уровень
50 мг% свидетельствует о легком отравлении, 50— 80 мг% —
об умеренном, 80— 100 мг% — о тяжелом. Если уровень сали­
ц ил ата менее 50 мг% и клинические признаки отравления от­
сутствую т (за исключением легкой гипервентиляции), госпи­
тали зац ия не показана.
4. Лечение
а. С одерж имое ж елудка удаляю т в случае приема более
150 мг/кг салицилатов.
б. П отери воды возмещ аю т введением жидкости (см. гл. 7,
п. IV); при гипогликемии вводят глюкозу.
в. П ри лихорадке применяю т прохладные обтирания.
г. П ри кровотечении, вы званном гипопротромбинемией, н а­
значаю т витам ин К , хотя коагулопатия обусловлена дефи­
цитом не то л ько витам ин К-зависим ых, но и других факто­
ров сверты вания, а такж е тромбоцитопатией.
д. Ч тобы ускорить выведение салицилатов, ощелачивают мочу
с помощ ью в/в инфузии бикарбоната натрия (2— 3 мэкв/кг
каждые 4— 6 ч), поддерживая pH мочи на уровне более 7,5.
П ри этом Т 1/2 уменьшается с 24— 36 ч до 6— 8 ч. Для ощела­
чивания мочи и возмещения потерь калия вводят большие
дозы калия (3— 5 мэкв/кг/сут). Следят за pH мочи и крови.
е. П р и угрож аю щ ем жизни уровне салицилатов в крови
(100— 150 мг%), олигурии или анурии, болезнях сердца по­
казан гемодиализ. О тносительные показания — неэффек­
тивность би карбоната, эпилептические припадки и кома.
ж . П овторн ы й прием активированного угля рекомендуется
при уровне сали ци лата в сы воротке выше 50 мг%.
Д . Парацетамол
1. Э тиология. В настоящ ее время в качестве анальгетика и ж аро­
пониж аю щ его средства парацетамол используют чаще, чем ас­
пирин. О травления п арацетамолом довольно часты, поскольку
этот п репарат есть практически в каж дой домаш ней аптечке.
Отравления 149

1000

Рисквысокий
S 200

во 100

а
с ю

о 5
а

2 4 8 12 16 20 24
Время после приема препарата, ч
Рисунок 4-1. Н ом ограм м а для определения гепатотоксичности п ар ац ета­
мола. В. Н. Rum ack, Н. M athew s. Pediatrics 55:871,1975.0 1975, A m erican
A cademy o f Pediatrics

2. Обследование и диагностика
а. При передозировке парац етам ола в первую очередь стр а­
дает печень.
б. В первые 12— 24 ч возникаю т тош нота, рвота, обильное п о ­
тоотделение. Через 24— 36 ч после приема появляю тся уве­
личение и болезненность печени, желтуха, гипербилируби-
немия, гипераммониемия, удлинение ПВ. В би оптатах пе­
чени обнаруж иваю т цитолиз гепатоцитов и центролобу-
лярны й некроз. А ктивность трансам ин аз в сы воротке дос­
тигает максимума на 3— 4-е сутки после отравления и в о т­
сутствие печеночной недостаточности возвращ ается к н о р ­
ме в течение недели.
в. Гепатотоксическими свойствами обладаю т м етаболиты п а­
рацетамола. При передозировке препарата происходит н а­
копление промежуточных продуктов, которы е связы ваю тся
с макромолекулами в печени, вы зывая некроз гепатоцитов.
г. Тяжесть отравления п арац етам олом нельзя оценить по н а­
чальным симптомам. П овреж дение печени возм ож но при
однократном приеме 3 г парац етам ола 2— 3-летним ребен­
ком (примерно 150 мг/кг). У п одростков токсическая доза
превыш ает 8 г.
д. Чтобы оценить риск повреждения печени, спустя 4 ч по­
сле отравления повторно измеряют уровень парацетамо­
ла в плазме и использую т ном ограм м ы (см. рис. 4-1). Если
через 4 ч после приема уровень п реп арата в плазм е превы ­
шает 200 мкг/мл или через 12 ч — 50 мкг/мл, риск пораж е-
150 Глава 4

ния печени вы сокий (активность трансам иназ превышает


1000 М Е/л).
е. П ередозировку парац етам ола у детей дифференцируют с
синдром ом Рейе, наруш ениями обмена аминокислот, дефи­
цитом а,-ан ти тр и п си н а; у подростков — с болезнью Виль­
сона, алкоголизм ом , нарком анией (героин, летучие углево­
дороды ).
3. Лечение
а. Если с м ом ента приема парац етам ола прош ло не более 4 ч,
вы зы ваю т рвоту с пом ощ ью сиропа ипекакуаны или про­
м ы ваю т желудок.
б. А ктивированны й уголь даю т не позднее чем через 4 ч после
отравления. П рием активирован ного угля в более поздние
сроки целесообразен то л ько при отравлении несколькими
токсическими вещ ествами. В таких случаях уголь даю т вме­
сте с ацетилцистеином. П ри этом от 10 до 39% ацетилци-
стеина адсорбируется активированны м углем, однако ос­
тавш ейся дозы более чем достаточно для предотвращ ения
повреж дения печени.
в. П р о тиво по казан ы индукторы синтеза ферментов, напри­
мер фенобарбитал.
г. Водный диурез и ощ елачивание мочи неэффективны.
д. Если п рин ята больш ая до за парацетам ола или его уровень
в плазм е свидетельствует о вы соком риске пораж ения пече­
ни, назначаю т ацетилцистеин. Н асы щ аю щ ая доза состав­
ляет 140 мг/кг внутрь; затем — 17 доз по 70 мг/кг каждые
4 ч. Ж елательно провести полный курс лечения. Ацетилци­
стеин применяется в виде 5% раствора, приготовляемого
непосредственно перед приемом. Если в течение 1 ч после
приема ацетилцистеина возникла рвота, препарат даю т по­
вторно. Ф лакон с раствором необходимо плотно закры ть и
хранить на холоде, чтобы уменьш ить выделение сернистых
соединений, оказы ваю щ их рвотное действие. Исследуется
применение ацетилцистеина в/в.
Е. Теофиллин
1. Этиология. Т е о ф и л л и н — распространенны й бронходилата-
тор, п роизводное ксантина.
2. Обследование и диагностика
а. Симптомы острого и хронического отравления теофилли-
ном различны . П ри хроническом отравлении выше риск
эпилептических прип адков и наруш ений ритм а сердца.
1) Симптомы поражения Ж К Т встречаются чаще всего. К
ним относятся тош нота, рвота, иногда с примесью крови.
2 ) Симптомы поражения ЦНС — возбуждение, беспокойст­
во, раздраж ительность, легкая оглушенность. П ри тяже­
лом отравлении возмож ны эпилептические припадки.
3) Ч асто возникает наджелудочковая тахикардия. У де­
тей угрож аю щ ие ж изни наруш ения ритм а развиваю тся
реже, чем у взрослых.
Отравления 151

4) Распространенны й сим птом, особенно при остром о т ­


равлении, — гипокалиемия.
б. Терапевтический уровень теоф иллина в сы воротке — 10—
20 мкг/мл. Тяж есть отравления прям о п ропорц ион альна
уровню п репарата в сы воротке. В случае острого о травле­
ния угрож аю щ ие жизни наруш ения ри тм а сердца и эпилеп­
тические припадки возникаю т при уровне теоф иллина 80—
100 мкг/мл.
в. Теофиллин (особенно преп араты дли тельного действия)
всасывается в Ж К Т в течение длительного времени (17 —
36 ч).
3. Лечение
а. У даляю т теофиллин из Ж К Т с пом ощ ью пром ы ван ия ж е­
лудка или провокации рвоты .
б. М ногократно даю т активированны й уголь и осмотические
слабительные.
в. Д ля оценки эффективности лечения каж дые 4 ч измеряю т
уровень теоф иллина в сыворотке.
г. Водный диурез не рекомендуется.
д. П ри эпилептических припадках назначаю т диазепам , фени­
тоин и фенобарбитал (см гл. 3, n.V.A).
е. Н еобходим мониторинг ри тм а сердца.
ж . Гемодиализ или гемосорбция п оказан ы при неэфф ективно­
сти терапии или при уровне теоф иллина более 80—
100 мкг/мл.
Ж . Трициклические антидепрессанты
1. Этиология. Трициклические антидепрессанты использую т для
лечения эмоциональны х расстройств. П ередозировку этих
препаратов больны е часто допускаю т умы ш ленно. О дновре­
менно могут употребляться и другие лекарственны е средства.
2. Обследование и диагностика
а. Сим птомы отравления развиваю тся в течение 4 ч после
приема препарата. В первую очередь появляю тся мидриаз,
сухость слизистых, тахикардия, ослабление перистальтики
кишечника.
б. Возможны спутанность сознания, возбуж дение, галлю ци ­
нации, кома. И ногда наблю даю тся эпилептические п ри­
падки.
в. П рактически постоянны й признак отравления — синусо­
вая тахикардия. Тяж елые наруш ения ри тм а (ж елудочковые
аритмии, наруш ения проводимости) и ар тери альная ги по­
тония возникаю т при уровне антидепрессанта в сы воротке
выше 1000 нг/мл или при расш ирении комплекса Q R S б о ­
лее 100 мс.
3. Лечение
а. Н еобходим о пром ы вание желудка. Т рициклические ан ти ­
депрессанты могут вы звать эпилептический прип адок и ко ­
му, поэтому рвотны е средства (ипекакуана) относительно
противопоказаны .
152 Глава 4

б. Д аю т активирован ны й уголь и слабительны е (при тяжелом


о травлении — каж дые 4— 6 ч).
в. Водный диурез, диализ и гемосорбция неэффективны.
г. П ри эпилептических припадках сначала назначаю т диазе­
пам , а затем — фенитоин или ф енобарбитал (см. гл. 3,
п. V.A.3.B).
д. Л ечение нарушений ритма сердца — см. гл. 9, п. VII.
е. П ри артериальной гипотонии вводят ж идкость, инотроп-
ные и вазопрессорны е средства (дофамин, добутамин или
н орадреналин).
ж . М они торин г ритм а сердца прекращ аю т после исчезнове­
ния сим птом ов отравления и регистрации нормальной ЭК Г
в течение 24 ч.
3. Алкоголь и наркотики. В зависимости от возраста, пола, расы,
принадлеж ности к определенной социально-экономической груп­
пе, места ж ительства подростки и молоды е люди злоупотребляю т
различны м и вещ ествами.
1. К веществам, угнетающим ЦНС, относятся наркотические
анальгетики, снотворны е и седативные средства (барбитура­
ты , бензодиазепины), спирты.
а. Обследование и диагностика
1) Все вы ш еназванны е вещ ества при острой передозиров­
ке вы зы ваю т угнетение Ц Н С (см. табл. 4-1), сердечной
деятельности и дыхания.
2) Зрачки обы чно сужены, особенно при отравлении н ар­
котическими анальгетикам и.
3) Рефлексы снижены. Эпилептические припадки чаще
всего возникаю т при отравлении декстропропоксифе-
ном, петидином и метаквалоном.
4) П ри отравлении этанолом вы раж енность симптомов
пораж ения Ц Н С зависит от уровня этанола в крови:
а) П ри уровне этанола в крови 100— 150 мг% отмеча­
ются атаксия, наруш ения координации.
б) У ровень этанола в крови 150— 300 мг% сопровож да­
ется дизартрией, наруш ениями зрения, сонливостью.
в) П ри уровне 300— 500 мг% развивается кома.
г) У ровень выш е 500 мг% обы чно смертелен.
5) У детей м ладш его возраста при отравлении этанолом
наблю дается гипогликемия.
6) Вещ ества, угнетаю щ ие Ц Н С , могут вы звать физиче­
скую и психическую зависимость. П ри резком прекра­
щ ении их приема возникает синдром отмены. Наиболее
тяжелые проявления синдрома — эпилептические при­
падки, делирий, шок и даж е смерть — встречаются
лиш ь при алкоголизм е и злоупотреблении барбитура­
тами.
б. Лечение
1) П ри коме вводят налоксон, 0,1 мг/кг в/в. Если в течение
1 мин результат отсутствует, дополнительно вводят
Отравления 153

0,3 мг/кг. Н еэф фективность повторного введения сви­


детельствует против отравления наркотическими ана­
льгетиками. Если же налоксон уменьш ает глубину к о ­
мы, его введение продолж аю т.
2) У даляю т токсическое вещество из Ж К Т (см. п. I.B).
П оддерж иваю т ды хание и кровообращ ение.
3) Гемодиализ показан при тяж елом отравлении этан о ­
лом, не поддаю щ емся поддерж иваю щ ей терапии, или
при уровне этанола в крови выш е 500 мг%.
К психостимуляторам относятся амфетамины, кофеин, кокаин.
а. Обследование и диагностика
1) Возможны эпилептические припадки вследствие усиле­
ния процессов возбуж дения в Ц Н С .
2) У величиваю тся Ч С С и АД.
3) Зрачки расш ирены , рефлексы повыш ены.
4) П сихостим уляторы могут вы звать физическую и психи­
ческую зависимость. С индром отмены характеризуется
упадком сил, удлинением сна, усилением аппетита, де­
прессией.
б. Лечение
1) П ри остром отравлении удаляю т токсическое вещество
из Ж К Т.
2) А ртериальная гипертония, как правило, кратковрем ен ­
на и редко требует лечения. В качестве гипотензивны х
средств использую т ф ентоламин или нитропруссид н а­
трия.
3) Психоз, вызванный амфетамином, лечат хлорпром ази-
ном или галоперидолом. С редство вы бора при возбуж­
дении и эпилептических припадках — диазепам.
4) Закисление мочи с пом ощ ью хлорида ам м ония и аск о р ­
биновой кислоты усиливает выведение ам ф етам инов,
но не рекомендуется, так как вы зы вает метаболический
ацидоз.
К галлюциногенам относятся фенциклидин, ди эти лам ид ли-
зергиновой кислоты (ЛСД), мескалин, м арихуана (гаш иш ) —
вещество, получаемое из американской или индийской ко н о п ­
ли; некоторы е летучие соединения — бутилнитриты , углево­
дороды (действуют при вдыхании),
а. Обследование и диагностика
1) Галлю циногены вы зы ваю т эйф орию , тревож ность и п а­
нику. Н аруш аю тся эм оциональны е реакции, и скаж ает­
ся зрительное восприятие и восприятие времени, п ояв­
ляются зрительны е галлю цинации.
2) Сим птомы отравления фенциклидином — сильное дви ­
гательное возбуждение или кома, нистагм, ригидность
мышц, эпилептические п рипадки и артери альная гипер­
тония. Зрачки расш ирены или сужены. Галлю цинации
и искажение восприятия м огут возни кать п овторно
спустя некоторое время после приема фенциклидина.
154 Глава 4

3) М ари хуана обы чно вы зывает эйфорию, ощущение бла­


гополучия. Галлю цинации редки. Д иам етр зрачков не
изменяется; отмечается конъю нктивальная инъекция.
4) П ри вдыхании летучих соединений появляется эйфо­
рия. Н аиболее опасное острое осложнение — наруше­
ния ритм а сердца. П ри вдыхании паров бензина воз­
мож но отравление свинцом, при вдыхании бутилнитри-
та — метгемоглобинемия.
5) П ри злоупотреблении галлю циногенами физическая за­
висимость не возникает. И ногда появляется психиче­
ская зависим ость. С индром отмены не характерен.
б. Лечение
1) П ри галлю цинациях и наруш ении восприятия ребенка
пом ещ аю т в спокойную и безопасную обстановку.
2) П рименение физических и химических средств насиль­
ственного сдерживания не рекомендуется. П ри необхо­
дим ости использую т диазепам в дозе 0,1 мг/кг в/в или
внутрь (м аксим альная до за — 10— 20 мг).
3) У даление токсического вещества из Ж К Т показано
только при тяжелом отравлении (например, при коме).
4) Закисление м очи ускоряет выведение фенциклидина.
III. Отравление свинцом
А. Этиология. О травления свинцом у детей чаще всего обусловлены
поступлением внутрь содержащих свинец красок, штукатурки,
других м атериалов, насыщ енных свинцовыми красителями (со­
держ ание свинца превыш ает 0,06%), а также домаш ней пыли и час­
тиц почвы (содержание свинца — 500 мг/кг). И з атмосферы свинец
поступает в организм не только ингаляционным путем; чаще всего
он осаж дается и попадает в Ж К Т с пылью или частицами почвы. У
грудных детей отравление свинцом возникает при использовании
загрязненной воды для приготовления питательных смесей. Среди
негров частота отравления свинцом выше, чем среди белых детей,
независимо от социально-экономического положения, хотя при­
чины этого неясны. Т оксичность и всасывание свинца усиливают­
ся при истощении. Ч астота отравлений свинцом максимальна сре­
ди бедного городского населения, хотя случаи отравлений регист­
рирую тся и среди детей среднего класса из пригородов, особенно
если они живут в домах старой постройки (до 1950 г.) во время ре­
монта. П редрасполагаю щ ие ф акторы — дефицит железа, кальция,
цинка; извращ енный аппетит; проживание в старых домах; низкое
социально-экономическое положение семьи.
Б. Обследование
1. П ри сборе анам неза о бращ аю т внимание на место жительства,
возраст, дом аш ние условия, обстановку, в которой ребенок
п роводи т больш ую часть времени. Выясняют особенности ап­
петита, питания и поведения, частоту стула, наличие раздра­
ж ительности и сонливости. И звращ енны й аппетит — частый,
но не обязательны й признак отравления свинцом.
2. Помимо общего обследования обязательно неврологическое
О травления 155

и по возмож ности психологическое обследование, оценка р а з­


вития.
3. Лабораторные и инструментальные исследования
а. Д ля определения уровня свинца лучш е и спользовать веноз­
ную кровь, поскольку кож а пальцев мож ет бы ть загрязнена
частицами почвы, содержащ ей свинец. Если кровь берут из
пальца, его нужно тщ ательно вы мыть. П ри обнаруж ении
повыш енного уровня свинца в тако й пробе перед назначе­
нием терапии исследуют венозную кровь.
б. Уровень протоп орф и рин а эритроц итов повы ш ается при
концентрации свинца в крови более 30 мкг% , а такж е при
дефиците железа, порфирии, серповидноклеточной анемии,
острых вирусных инфекциях, заболеваниях печени. Д еф и ­
цит железа затрудняет интерпретацию результатов, п о это ­
му повышение уровня протоп орф и рин а эритроц итов нель­
зя использовать в качестве абсолютного критерия отравле­
ния свинцом. Э тот п оказатель не рекомендуется и для скри ­
нинга, так как он нечувствителен к повы ш ению кон цен тра­
ции свинца в крови до 25 мкг%. В норме средний уровень
протопорфирина эритроцитов в цельной крови — 18 мкг%,
а верхняя граница в отсутствие анемии — 35 мкг%. Х отя по­
вышение уровня протопорфирина эритроцитов в цельной
крови до 50—125 мкг% характерно как для изолированно­
го дефицита железа, так и для умеренного отравления
свинцом, уровень выш е 100 мкг%, как правило, свидетель­
ствует о токсическом действии свинца. Н уж но иметь в виду,
что уровень протоп орф и рин а эритроц итов повы ш ается в
том случае, если воздействие токсической концентрации
свинца продолж ается в течение 1— 3 нед. П оэтом у концен­
трация свинца может быть повышенной на фоне нормаль­
ного уровня протопорфирина эритроцитов.
в. Другие исследования крови. П ри обнаруж ении повы ш ен­
ного уровня свинца или п ротоп орф и рин а эритроц итов
проводят общ ий анализ крови, вы являю т базоф ильную
зернистость в эритроцитах, определяю т общ ую ж елезосвя­
зы ваю щ ую способность сы воротки, уровни железа, ферри-
тина и креатинина в сы воротке, А М К . П ри отравлении
свинцом или дефиците ж елеза уровень протоп орф и рин а
эритроцитов бы вает повы ш енны м даж е в отсутствие кли­
нических признаков анемии.
г. П ри хроническом отравлении свинцом на рентгенограм­
мах коленных суставов обнаруж иваю т расш ирение и уп­
лотнение участков кальциф икации в дистальны х отделах
бедренной кости, проксимальны х отделах больш еберцовой
и малоберцовой костей (свинцовы е линии). В случае о стр о ­
го отравления, обусловленного п роглаты ванием предм е­
тов, содержащ их свинец, их м ож но обнаруж ить с помощ ью
обзорной рентгенограм м ы брю ш ной полости в перед­
не-задней проекции. Рентгенограм м у коленны х суставов
156 Глава 4

детей в возрасте 18— 30 мес интерпретировать сложно, по­


скольку за свинцовы е линии мож но принять нормальные
изменения костей в период бы строго роста. Х арактерная
локализац ия изменений костей (см. выше) с больш ой веро­
ятностью свидетельствует о хроническом отравлении тяже­
лы ми м еталлами (обы чно свинцом). С винцовы е линии, как
правило, появляю тся, когда уровень свинца длительно (бо­
лее 6 нед) превы ш ает 50 мкг%.
д. При подозрении на энцефалопатию необходима срочная
КТ головы для выявления отека мозга.
е. Л ю м бальная пункция показан а только в отсутствие при­
знаков повыш ения ВЧД. Результаты не имеют больш ого
диагностического значения и на лечение не влияют.
ж . Проба с ЭДТА
1) П робу проводят при умеренном повышении уровня
свинца в крови (35—4 5 мкг%), если результаты других
исследований противоречивы , а также после терапии
комплексобразую щ им и средствами. О на выявляет сви­
нец, которы й мож но удалить с помощ ью комплексоб-
разую щ их средств. П олож ительны й результат пробы
свидетельствует об отравлении свинцом и служит пока­
занием к лечению.
2) Методика. К альциево-динатриевую соль Э ДТА вводят
в дозе 1000 мг/м2/сут или 35 мг/кг/сут в/м или в виде в/в
инфузии в течение 1 ч. П репарат вводят однократно
или дозу разделяю т на несколько инъекций. Тест счита­
ется полож ительны м , если в моче, собранной в течение
суток, содержится 1 мкг свинца в расчете на 1 мг вве­
денной Э Д ТА .
В ам булаторны х условиях допустимо собирать мочу в
течение 6— 8 ч. О сновное количество свинца выводится
на протяж ении 6— 12 ч после введения Э ДТА , поэтому
тест считается полож ительным , если в моче содержится
0,5— 0,7 мкг свинца в расчете на 1 мг ЭДТА . И ногда те­
рапию комплексобразую щ им и средствами проводят и
при меньшем количестве свинца в моче (у детей млад­
шего возраста, а такж е в случаях, когда повышенный
уровень свинца в крови сохраняется длительное время).
Не имеет смысла определять концентрацию свинца в
моче. Диагностическое значение имеет только коли­
чество свинца, экскретируемое за определенный про­
межуток времени, в расчете на введенную дозу ЭДТА.
При проведении теста необходимо обеспечить по­
требление достаточного количества жидкости и со­
брать всю мочу. П оследнее требует больш ой тщ атель­
ности у детей младш е 2 лет, так как они не умеют сам о­
стоятельно пользоваться горш ком.
з. М ожет изменяться скорость распространения возбужде­
ния по нерву, особенно при серповидноклеточной анемии,
О травления 157

но диагностической ценности этот п оказатель не имеет,


и. В анализе мочи иногда вы являю т лейкоцитурию , цилиндр-
урию, глю козурию или ам иноацидурию (как правило, ко ­
гда концентрация свинца в крови превы ш ает 100 мкг%).
В таких случаях возмож ен почечный канальцевы й ацидоз с
аминоацидурией, глю козурией и гипоф осф атемией.
В. Диагностика — см. табл. 4-6.
Г. Лечение. Необходимо выявить и устранить источник свинца.
1. Н аиболее распространенны е комплексобразующие средст­
ва — Э Д ТА , димеркапрол, пеницилламин и сукцимер.
а. ЭДТА
1) Механизм действия. Э Д Т А увеличивает экскрецию
свинца с мочой в 20— 50 раз, а такж е экскрецию других
металлов, в частности цинка. П ри этом свинец вы во­
дится из мягких тканей, но остается в эритроцитах.
М ногократное введение Э Д Т А уменьш ает содерж ание
свинца в костях. Э Д Т А плохо п роникает через гемато-
энцефалический барьер.
2) Путь введения. Э Д Т А мож но применять как в/м, так и
в/в. В последнем случае наиболее безопасна и эф ф ектив­
на медленная инфузия. Д ля в/м введения Э Д Т А р а зв о ­
дят в 0,5— 2,0% растворе п рокаина. Прием внутрь про­
тивопоказан, так как при этом усиливается всасы вание
свинца в Ж К Т .
3) Дозы. В больш инстве случаев суточная доза 1000 мг/м2
обеспечивает достаточное выведение свинца с мочой.
П репарат вводят в течение 3— 5 сут, а затем отменяю т
по крайней мере на 48 ч, в течение которы х экскретиру-
ется комплекс Э Д Т А со свинцом и перераспределяю тся
запасы свинца в организме. Таких циклов мож ет быть
несколько. Чем дольш е перерыв между ними, тем ниже
риск побочны х эффектов. В тяжелых случаях, когда
уровень свинца в крови достигает 80 мкг% и более или
имеются вы раж енные сим птомы отравления, Э Д Т А ис­
пользую т только в сочетании с ди м еркапролом . Д озу
Э Д Т А мож но увеличить до 1500 мг/м2/сут, хотя при
этом повышается риск поражения почек.
4) Побочное действие ЭД Т А проявляется в основном п о ­
ражением почек, которое возникает при дозе 65 мг/кг/сут.
Риск пораж ения почек тем больш е, чем тяжелее о тр ав­
ление. Во время терапии ком плексобразую щ им и сред­
ствами нужно ежедневно исследовать мочу и следить за
уровнями AM К, креатинина и кальция в крови. П рим е­
нение кальциевой соли Э Д Т А предупреж дает гипокаль-
циемию, но при длительном лечении мож ет вы звать ги-
перкальциемию. К другим побочны м эффектам о тн о ­
сится дефицит цинка и других металлов. П о заверш ении
курса лечения необходимо восполнить запасы ж елеза и
цинка. Э ксперименты на ж ивотных показали, что одно-
158 Глава 4

Таблица 4-6. К л и н и ч е с к и е и л а б о р а т о р н ы е п р и з н а к и о т р а в л е н и я св и н ц ом
Легкое Умеренное Тяжелое
И сточник свинца П ыль или Краски Краски (поедание при
почва извращенном аппетите)
С имптомы Отсутствуют Снижение аппе­ Боль в животе, раздра­
тита и поведен­ жительность, сонли­
ческие рас­ вость, лихорадка, гепа-
стройства тоспленомегалия, атак­
сия, эпилептические
припадки, повышение
ВЧД, кома, дефицит
железа
П редрасполагаю щ ие Дефицит Дефицит
факторы железа железа
Последствия Нарушение по­ Поведенческие Стойкие неврологиче­
знавательных расстройства, ские нарушения
способностей нарушение по­
знавательных
способностей
Уровень свинца в цель­ 25— 49 49—70 > 70
ной крови. мкг%
Уровень протопорфири- 35— 125 125—250 > 250
на эритроцитов, мкг%
Отношение уровня сы­ < 16 < 16 < 16
вороточного железа к
общей железосвязываю­
щей способности сыво­
ротки, %
Уровень сы вороточного < 40 < 20 < 10
ферритина, нг/мл
Общий анализ и мазок Легкая анемия Анемия, базофильная
крови зернистость эритроци­
тов
П роба с ЭДТА: содер­ < 1 1 > 1
жание свинца в суточ­
ной моче в расчете на
I мг ЭДТА , мкг
Анализ мочи Аминоацидурия, глю-
козурия
Рентгенограммы колен­ Без изменений Изменения ко- Изменения коленных
ных суставов, почек, мо­ ленных суставов суставов, почек, моче­
чевого пузыря, мочеточ­ вого пузыря, мочеточ­
ников ников
КТ головы Признаки повышения
ВЧД
С корость распростране­ Увеличена
ния возбуждения по нер-
ву
Отравления 159

кратное введение Э Д Т А временно повы ш ает содерж а­


ние свинца в головном мозге. В эксперим ентах и сп оль­
зовали дозы 75— 150 мг/кг и не п роводили длительного
наблю дения, поэтому значение этих данны х для челове­
ка остается спорным.
б. Димеркапрол
1) Механизм действия. Д ве молекулы ди м еркапрола со ­
единяются с одной молекулой тяж елого м еталла, о б р а ­
зуя стабильны й комплекс. Д им еркап рол усиливает экс­
крецию свинца с м очой и калом, а такж е легко п р о н и ка­
ет в эритроциты . Э тот п реп арат м ож но использовать
при наруш ениях функции почек, так как он вы водится
преимущ ественно с желчью.
2) Путь введения. Д им еркап рол вводят только в/м в а р а ­
хисовом масле.
3) Дозы. О бы чная до за — 300 мг/м2/сут (до 600 мг/м2/сут в
тяжелых случаях), дозу разделяю т и вводят 3— 6 раз в
сутки. Д им еркапрол использую т для бы строго сниж е­
ния уровня свинца в крови, поэтом у д остаточ но прим е­
нять его только в первые 48— 72 ч лечения Э ДТА .
4) Побочное действие дим еркапрола проявляется прим ер­
но у половины больных. Л ихорадка (частый побочны й
эффект у детей) возникает в 30% случаев и вместе с пре­
ходящей гранулоцитопенией может привести к ош и боч­
ному диагнозу инфекции. И у детей, и у взрослых воз­
можны преходящ ая артериальная гипертония, гош нота,
головная боль, жжение в ротоглотке, конъю нктивит, н а­
сморк, слюнотечение, парестезии, жжение в области по­
лового члена, потливость, боли в животе, иногда —
асептические абсцессы. Эти сим птомы наблю даю тся в
тех случаях, когда дим еркапрол применяю т при относи­
тельно низком уровне тяжелых м еталлов в крови. Д и ­
меркапрол противопоказан при аллергии к арахису.
в. Пеницилламин применяю т при низком уровне свинца в
крови (20— 35 мкг%).
1) Механизм действия. П енициллам ин увеличивает экс­
крецию свинца с мочой. П ри этом свинец удаляется из
костной ткани, но остается в эритроцитах. М еханизм
действия пеницилламина не совсем ясен; известно, что
свинец вы водится не только в виде комплексов.
2 ) Путь введения. П енициллам ин приним аю т внутрь. Он
выпускается в капсулах по 125 и 250 мг и в таблетках по
250 мг. Содерж имое капсул или измельченную таблетку
мож но растворить в ж идкости. П енициллам ин нельзя
приним ать вместе с м олочны м и продуктам и и п р еп ар а­
тами железа.
3) О бычная доза — 20— 40 мг/кг/сут (600— 1200 мг/м2/сут).
Чтобы уменьш ить побочное действие, рекомендуется
начинать лечение с малых доз, наприм ер, с 25% р асчет­
160 Глава 4

ной дозы . Ч ерез 1 нед дозу увеличиваю т до 50% от рас­


четной, спустя еще неделю — до 100%. Н еобходимо во­
время вы являть побочное действие.
4 ) Побочное действие. П еницилламин малотоксичен.
Тем не менее, по нашему опыту, у 30% больных отмеча­
лись легкие побочны е эффекты, сходные с симптомами
аллергии к пенициллинам: сыпь, преходящ ая лейкопе­
ния, тром боцитопения, эозинофилия. Реже встречаются
анорексия, тош нота и рвота. Н астораж иваю т сообщ е­
ния о неф ротоксическом действии пеницилламина, обу­
словленном, возмож но, аллергической реакцией. У не­
скольких больны х авторы наблю дали обратимую гема­
турию , учащ ение мочеиспускания, недержание мочи.
О дновременное введение пиридоксина может ослабить
побочны е эффекты пеницилламина, хотя контролируе­
мые исследования не проводились. П еницилламин
нельзя применять при аллергии к пенициллинам.
г. Сукцимер — водорастворимый препарат для приема внутрь,
производное димеркапрола. Н едавно он был одобрен FD A
для использования у детей младше 12 лет (это единственное
лекарственное средство, применяемое в С Ш А исключитель­
но у детей). Сукцимер назначаю т при уровне свинца в крови
выше 45 мкг%. Д ети с такой концентрацией свинца в крови,
вероятнее всего, страдаю т извращением аппетита (едят
краску), поэтому перед назначением сукцимера важно убе­
диться, что поступление свинца в организм прекратилось.
Д ля этого нередко требуется госпитализация. В настоящее
время исследуется применение сукцимера при уровне свин­
ца в крови 25— 45 мкг%.
1) Механизм действия. Сукцимер резко снижает уровень
свинца в крови, но, по наблю дениям авторов, плохо вы­
водит свинец из мягких тканей. Д ля значительного сни­
жения содерж ания свинца в организме требуется не­
сколько курсов терапии. В отличие от других комплексо-
бразующ их средств, сукцимер связывается только со
свинцом, поэтому одновременно мож но применять пре­
п араты железа. П ри тяжелом отравлении свинцом сук­
цимер не назначаю т.
2) Путь введения. Сукцимер приним аю т внутрь и выпус­
каю т в виде капсул, содержащ их 100 мг гранулирован­
ного сукцимера. Капсулы мож но вскры ть и добавить
сукцимер в пищ у или питье.
3) О бычная доза — 30 мг/кг/сут в 3 приема в течение 5 сут,
затем — по 20 мг/кг/сут в 2 приема в течение последую­
щих 14 сут. С начала уровень свинца в крови резко сни­
жается, но спустя 1— 2 нед после завершения лечения
вновь повышается до 70% и более от исходного. Поэтому
для достижения стабильно низкого уровня свинца в кро­
ви (ниже 15 мкг%) требуется несколько курсов лечения.
О травления 161

4) Побочное действие. Чащ е всего отмечается пораж ение


печени, проявляю щ ееся незначительным преходящ им
повышением активности А сА Т, А лА Т и лактатдегид-
рогеназы. А ктивность щ елочной ф осф атазы мож ет по­
вышаться в больш ей степени. О тдаленны е последствия
гепатотоксического действия оценить трудно в связи с
небольш им опы том применения сукцимера. П ри м н о­
гократны х курсах лечения описана сыпь, сходная с к р а ­
пивницей. Распространенны й побочны й эффект — рво ­
та. Хотя сукцимер и обладает окислительны м и свойст­
вами, данны х о гемолизе у детей с дефицитом глю ко-
зо-6-фосфатдегидрогеназы нет. Тем не менее перед н а­
чалом или во время лечения ж елательно определить а к ­
тивность этого фермента.
2. Мониторинг при лечении комплексобразующими средства­
ми. Д ля оценки эффективности лечения измеряю т суточную
экскрецию свинца с мочой, поскольку его концентрация в кр о ­
ви в присутствии комплексобразую щ их средств мож ет быть
обманчиво низкой. В то же время нужно следить и за концен­
трацией свинца в крови, измеряя ее каж дые 48— 72 ч у госпи­
тализированны х и каж дые 2— 4 нед у ам булаторны х больных.
а. Во время терапии Э Д Т А необходим м он итори нг уровней
А М К и кальция в крови, уровня свинца в крови и моче, а
также периодические анализы мочи. Если появляю тся п р и ­
знаки гипокальцием ии или наруш ения функции почек, дозу
Э ДТА сниж аю т или вообщ е отменяю т препарат, после чего
функция почек обы чно нормализуется.
б. Если отравление сопровож дается энцефалопатией, на фоне
лечения ее симптомы м огут нарастать. Введение димерка-
прола продолж аю т и следят, не появятся ли признаки отека
мозга. Э Д Т А временно отменяю т, чтобы уменьш ить п о ­
требность в воде.
в. Д о и во время терапии сукцимером каж дые 5— 7 сут иссле­
дуют биохимические показатели функции печени, уровни
А М К и креатинина в крови.
г. ЭДТА вводят в течение 3— 5 сут. В больш инстве случаев экс­
креция свинца с мочой падает после 4-х суток лечения, неза­
висимо от содержания свинца в организме, в то время как
риск токсического действия на почки возрастает после 5-х су­
ток лечения. П оэтому после пятидневного курса делаю т пе­
рерыв по крайней мере на 48— 72 ч. Если содержание свинца
в организме велико, терапию возобновляю т и повторно ис­
следуют суточную экскрецию свинца с мочой. П репарат пол­
ностью отменяют, когда суточная экскреция свинца с мочой
будет меньше I мкг свинца на I мг ЭДТА . У казанная схема
позволяет избежать побочных эффектов. П осле прекращ е­
ния терапии необходимо длительное наблюдение. Если впо­
следствии требуются дополнительные курсы лечения, пере­
рывы между ними долж ны быть более продолжительными.
162 Глава 4

Таблица 4-7. П о казани я к терапии комплексобразую щ им и средствами


Терапия комплексобразую щими средствами показана при наличии хотя бы одного
из трех условий.
1. У ровень свинца в венозной крови 50 мкг% в 2 последовательных пробах.
2. У ровень свинца в венозной крови 25—49 мкг%, а уровень протопорфирина эрит­
роцитов 125 мкг%.
3. П роба с ЭД ТА положительная.
Следует учитывать также возраст и уровень развития ребенка, тяжесть отравления,
наличие дефицита железа

д. И з-за повыш ения концентрации свинца в крови, возникаю ­


щ его вследствие перераспределения его запасов в организ­
ме, уровни свинца и протоп орф и рин а эритроцитов лучше
измерять не сразу по окончании курса, а спустя 1—2 нед.
в. Ц ель лечения — снизить содержание свинца до безопасных
величин (уровень в крови менее 15 мкг%), а уровень прото­
порф ири н а эритроц итов — до нормы (менее 35 мкг%).
В связи с тем, что эффект терапии комплексобразующ ими
средствами ослабевает по мере уменьшения содержания
свинца, важ но вовремя заверш ить лечение. П ри этом учи­
ты ваю т возраст ребенка, тяжесть отравления; вероятность
того, что поступление свинца продолжается; побочное дей­
ствие и неудобства, связанны е с терапией комплексобра­
зую щ ими средствами. Н аиболее полный курс лечения необ­
ходим детям младш е 3 лет.
3. О бщ ие принципы л еч ен и я . О сновные показания к терапии
комплексобразую щ им и средствами перечислены в табл. 4-7.
Н о каж ды й случай имеет свои особенности — возраст, разви­
тие ребенка, продолж ительность кон такта со свинцом, пред­
располагаю щ ие ф акторы (дефицит железа, серповидноклеточ­
ная анемия).
а. Л егкое о т р а вл ен и е свинцом
1) В ыявляю т и ликвидирую т источник свинца. Следует
провести влаж ную уборку и пропылесосить дом, чтобы
удалить свинцовую пыль.
2 ) Д л я восполнения дефицита ж елеза и уменьшения всасы­
вания свинца н азначаю т препараты железа, 6 мг/кг/сут
внутрь в пересчете на чистое железо.
3) Ежемесячно или чаще определяют уровни свинца и про­
топорф ирина эритроцитов. Если в течение 2 мес уровень
свинца не снижается до 20 мкг%, показан пеницилламин.
4 ) П еницилламин применяю т при низком уровне свинца в
крови, не поддающемся другому лечению. Д оза —
900 мг/м2/сут внутрь в 2 приема. П родолжение поступле­
ния свинца не служит противопоказанием к терапии пе-
ницилламином, но требует отмены препаратов железа.
б. У м еренное о тр авл ен и е свинцом
1) Выявляют и устраняют источник свинца. Д о полной лик­
видации источника свинца ребенок не долж ен находить-
Отравления 163

ся в доме. Риск токсического воздействия возрастает


даже в том случае, если ребенок только ночует дома.
2) Вводят п репараты ж елеза в течение I мес или до н о р м а­
лизации уровня п ротоп орф и рин а эритроцитов.
3) Если уровень свинца в крови достигает 35— 45 мкг%,
проводят пробу с Э ДТА .
4) П ри полож ительных результатах п робы н ачинаю т тера­
пию комплексобразую щ ими средствами: вводят каль-
циево-динатриевую соль Э Д Т А , 1000 мг/м2/сут в/м вме­
сте с прокаином в течение 3— 5 сут. Госпитализация по­
казана только в том случае, если невозмож ны ежеднев­
ные визиты к врачу.
5) В 1-е и на 5-е сутки лечения собираю т суточную мочу,
проводят анализ мочи, определяю т уровни А М К , креа-
тинина, ж елеза и свинца в крови.
6) П ереры в между курсами лечения долж ен бы ть не мень­
ше 48— 72 ч.
7) П о окончании терапии ком плексобразую щ им и средст­
вами п родолж аю т введение п реп аратов ж елеза до тех
пор, пока не нормализуется уровень свинца и п р о то п о р ­
ф ирина эритроцитов.
8 ) В больш инстве случаев необходимо несколько курсов
терапии. О б этом следует заблаговрем енно сообщ ить
родителям.
9) Н ебольш ое преходящ ее повыш ение уровня свинца в
крови по окончании терапии обы чно обусловлено пере­
распределением оставшегося свинца. В то же время нель­
зя полностью исключить повторны й контакт со свинцом
(обы чно он сопровождается значительны м ростом уров­
ня п ротопорф ирина эритроцитов).
10) Если уровень свинца в крови выше 45 мкг% и источник
свинца устранен, назначаю т димеркапрол (см. п. Ш.Г.1.6).
11) Во время терапии дим еркапролом м ож но приним ать
препараты железа.
12) Н а 5— 7, 14 и 21-е сутки терапии п роводят общ ий а н а ­
лиз крови; определяю т уровни свинца, креатинина,
А М К , биохимические п оказатели функции печени; ис­
следуют осадок мочи.
13) Н а 14-е и 28-е сутки после заверш ения терапии ком ­
плексобразующими средствами измеряют уровень свин­
ца в крови.
в. Тяжелое отравление свинцом без энцефалопатии
1) Определяют и ликвидируют источник свинца.
2) Госпитализируют ребенка.
3) Вводят ж идкость в объеме, в 1,5 р аза превы ш аю щ ем ми­
нимальную потребность в воде (см. гл. 7, п. II.A).
4) Если уровень свинца в крови больш е 80 мкг% , применя­
ю т дим еркапрол в дозе 300 мг/м2 в/м, дозу разделяю т на
3 введения и вводят за 1— 3 сут.
164 Глава 4

5) Н азн ач аю т Э Д Т А в дозе 1500 мг/м2/сут, предпочти­


тельно в/в в виде длительной инфузии (дозу разделяют
и вводят 3 раза в сутки) или в/м (однократно или дозу
разделяю т и вводят 2 раза в сутки).
6) При уровне свинца в крови ниже 80 мкг% ребенка госпи­
тализирую т и назначаю т сукцимер. После 5-дневного
курса лечения, если источник свинца в дом е устранен,
оставшийся двухнедельный курс проводят амбулаторно.
7) С ледят за уровнем А М К , суточной экскрецией свинца с
м очой (при терапии ЭДТА ), биохимическими показате­
лями функции печени (при терапии сукцимером), ана­
лизам и крови и мочи.
8 ) П о заверш ении терапии комплексобразую щ ими средст­
вами вводят преп араты ж елеза (см. п. Ш.Г.З.а.2), если
они не были назначены ранее.
г. Т яж ел о е о тр авл ен и е свинцом, с о п р о в о ж д аю щ ее с я энц е­
ф алопатией
1) Н еобходим а н еотлож ная помощь, по возмож ности в
реаним ационном отделении.
2) П отребность в воде обеспечиваю т с помощ ью инфузи-
онной терапии.
3) Н азн ач аю т димеркапрол, 600 мг/м2/сут в/м, дозу разде­
ляю т и вводят 6 раз в сутки.
4) Н азн ач аю т Э Д Т А в виде в/в инфузии, 1500 мг/м2/сут,
дозу разделяю т и вводят 3 раза в сутки.
5) П ри отеке м озга применяю т маннитол и дексаметазон
(см. гл. 3, n.V.B).
6) Терапию комплексобразующими средствами следует
продолжать, так как отек мозга может быть устранен
только при уменьшении содерж ания свинца в организме.
7) П ри эпилептических п рипадках использую т противосу-
дорож ны е средства (см. табл. 19-3).
8 ) После 5-дневного курса лечения делаю т перерыв на
48 ч, после чего лечение возобновляю т.
9) С ледят за уровнями А М К и кальция в сыворотке, ана­
лизам и крови и мочи, ЭЭГ, суточной экскрецией свинца
с мочой.
10 )О бы чно требуется несколько курсов терапии.
Д . П оследстви я отр авл ен и я свинцом. О травление свинцом, даже
бессимптомное, не п роходит бесследно, хотя его последствия не
всегда мож но выявить: скрининг недостаточно чувствителен для
обнаруж ения небольш их отклонений от нормы. Все дети, под­
вергш иеся токсическому воздействию свинца, долж ны пройти
тщ ательное обследование перед поступлением в школу, желатель­
но в возрасте 5— 6 лет. Т акое обследование долж но вклю чать как
минимум оценку слухового и зрительного восприятия, грубых и
тонких движ ений, способности понимать речь и говорить. О пре­
деление коэффициента интеллекта часто приводит к ошибочным
вы водам, поскольку с пом ощ ью этого теста нельзя выявить функ­
О травления 165

циональны е наруш ения. Врач мож ет сообщ ить ш кольны м учите­


лям о выявленных наруш ениях и реком ендовать лечение или обу ­
чение по специальной программе. И зменения поведения, вы зван ­
ные токсическим действием свинца, наприм ер гиперактивность,
поддаются медикаментозному лечению (см. гл. 20).
Е. П рофилактика. О травление свинцом м ож но п р едотврати ть. За­
прещена продаж а содерж ащ их свинец красок. Во многих ш татах
налагаю тся строгие взыскания, если после отравления источник
свинца в доме не ликвидируется. Во и зб еж ан и е случайного от­
равления свинцом при реконструкции стары х д о м о в сл ед у е т
принимать меры п р едо сто р о ж н о сти , вр ем ен но п е р е с е л я я д е ­
тей. О собенно опасно сж игать и закапы вать в зем л ю сви нц овы е
краски, их с л ед у е т со ск абл и вать или у дал ять химическими ме­
тодами. С крининговы е обследования детей, подвергаю щ ихся
риску отравления свинцом, кон троль за состоянием ж илы х пом е­
щений, ужесточение санитарны х и строительны х норм сниж аю т
частоту отравлений.
Уход за
новорожденным
Д. Парсли,
Д. Ричардсон

I. Пренатальное обследование. В больш инстве случаев беременность


заканчивается рож дением здорового ребенка. Тем не менее необхо­
ди м о тщ ательн о вы являть пренатальны е и неонатальны е факторы
риска для плода и новорож денного. Если срок беременности меньше
32 нед или у п лода обнаруж ены отклонения от нормы, по возмож но­
сти роды нужно приним ать в родильны х домах, имеющих отделения
интенсивной терапии для новорож денных. А ктивное ведение пери­
н атальн ого периода (применение токолитиков, кортикостероидов,
м он итори нг состояния плода) предотвращ ает преждевременные ро ­
ды , тем сам ы м обеспечивая более вы сокую зрелость легких новорож ­
денного, и сниж ает риск асфиксии.
А. Методы обследования. П ренатальны е и неонатальные факторы
риска для п лода и новорож денного приведены в табл. 5-1. При
наличии л ю бого из перечисленных ф акторов необходимо опреде­
ли ть гестационны й возраст, степень зрелости, скорость роста и
разм еры плода, а такж е состояние фето-плацентарной системы.
Гестационны й возраст долж ен оценивать акушер, а не педиатр.
1. Гестационный возраст подсчиты ваю т на основе следующих
данных.
а. Д ата последней менструации. П редполагаемую дату ро­
дов мож но бы стро определить по правилу М ак-Дональда:
о т первого дня последней менструации отсчиты ваю т назад
3 мес и прибавляю т 7 дней.
б. Д ата первого шевеления плода. Д вижения плода ощ ущ а­
ю тся с 16— 18-й недели беременности.
в. Д ата первой регистрации сердцебиения плода. С помо­
щ ью доп плеровского исследования сердцебиение плода
м ож но определить с 10— 12-й недели беременности, а с по­
мощ ью акуш ерского стетоскопа — с 20-й недели.
г. Количественные тесты на беременность.
д. Размеры матки. Если плод один и анатомическое строение
матки норм альное, срок беременности определяю т доволь­
но точно.
е. УЗИ дает наиболее точны й результат в первом триместре
беременности (± 1 нед), менее точный — во втором триме­
стре (± 2 нед). В третьем трим естре У ЗИ можно использо­
вать лиш ь в качестве дополнительного метода (ош ибка в
определении срока беременности составляет ± 3 нед).
ж . Д ата зачатия. П ри некоторы х новых методах лечения бес­
плодия известна точн ая дата зачатия.
2. Степень зрелости плода. Степень зрелости легких оцениваю т
Уход за новорож денным 167

Таблица 5-1. П ренатальны е и неонатальны е ф акторы риска


Факторы риска П атология новорожденных
Со стороны матери
Возраст старше 35 лет Хромосомные аномалии, внутриутроб­
ная задержка развития
Возраст младше 16 лет Недонош енность
Низкое социально-экономическое Недонош енность, инфекции, внутриут­
положение робная задержка развития
Бесплодие М аловесный новорожденный, врожден­
ные пороки развития, мертворождение
Курение Внутриутробная задержка развития, по­
вышенная перинатальная смертность
Употребление алкоголя и наркотиков Внутриутробная задержка развития, фе­
тальный алкогольны й синдром, синдром
отмены, синдром внезапной детской
смерти
Сахарный диабет М ертворождение, болезнь гиалиновых
мембран, врожденные пороки развития
Заболевания щитовидной железы Зоб, гипотиреоз, тиреотоксикоз
Заболевания почек Внутриутробная задержка развития,
мертворождение
Заболевания сердца и легких Внутриутробная задержка развития,
мертворождение, недоношенность
Артериальная гипертония, Внутриутробная задержка развития,
преэклампсия мертворождение, асфиксия
Анемия Внутриутробная задержка развития,
мертворождение, асфиксия
Изоиммунизация (несовместимость по М ертворождение, анемия, желтуха
антигенам эритроцитов)
Изоиммунизация (несовместимость по М ертворождение, кровотечение
антигенам тромбоцитов)
Т ромбоцитопения М ертворождение, кровотечение
М ноговодие П ороки развития (анэнцефалия, пороки
развития Ж К Т , почек)
Низкий уровень эстриола в моче Внутриутробная задержка развития,
мертворождение
Кровотечение на ранних сроках беремен­ Недонош енность, мертворождение
ности
Кровотечение в третьем триместре бере­ Анемия, мертворождение
менности
Преждевременный разрыв плодных обо­ Внутриутробная инфекция
лочек, лихорадка
168 Глава 5

Таблица 5-1. Продолжение


Ф акторы риска П атология новорожденных
И нфекции, особенно токсоплазмоз, См. гл. 6, п. VIII
краснуха, инфекции, вызванные цитоме-
галовирусом и вирусом простого герпеса
П редыдущие роды — новорожденные с Высокий риск этих заболеваний у ново­
желтухой, болезнью гиалиновых мем­ рожденных
бран и пороками развития
П рием лекарственных средств (кортико­ См. листки-вкладыши к препаратам, а
стероидов, антиметаболитов, антитирео- также в книге J. P. Cloherty, A. R. Stark
идных препаратов, резерпина, салицила- (Eds.). M anual of N eonatal Care (3rd ed.).
тов и др.) Boston: Little, Brown, 1991.
Со стороны плода
М ногоплодная беременность Недоношенность, фето-фетальная транс­
фузия, асфиксия
Внутриутробная задержка развития Асфиксия, мертворождение, врожденные
пороки развития
А номалии предлежания плода Травма, кровоизлияние, врожденные по­
роки развития
Н арушения ритма сердца Асфиксия, сердечная недостаточность,
нарушения проводимости
Ацидоз Асфиксия, болезнь гиалиновых мембран
В родах
П реждевременные роды Асфиксия, болезнь гиалиновых мембран
Запоздалые роды (на 2 нед и более позже М ертворождение, асфиксия, аспирация
срока) мекония
Затянувшиеся роды М ертворождение, асфиксия
Околоплодны е воды, окрашенные меко- М ертворождение, асфиксия, аспирация
нием мекония
Выпадение пуповины Асфиксия
А ртериальная гипотония у матери М ертворождение, асфиксия
Стремительные роды Травма
П рименение наркотических анальгети­ Угнетение дыхания, артериальная гипо­
ков тония
Со стороны новорожденного
Н изкая оценка по шкале А пгар Внутричерепное кровоизлияние, болезнь
гиалиновых мембран, гипоксиче-
ски-ишсмическая энцефалопатия
Н еприятный запах от новорожденного, Внутриутробная инфекция
околоплодных вод или оболочек
Аномалии плаценты
Уменьшение плаценты Внутриутробная задержка развития
Уход за новорож денным 169

Таблица 5-1. Окончание


Ф акторы риска Патология новорожденных
Увеличение плаценты Водянка плода, сердечная недостаточ­
ность
Преждевременная отслойка плаценты Кровопотеря
Предлежание пуповины Кровопотеря

по уровню фосфолипидов в околоп лодной ж идкости (см.


гл. 6).
3. УЗИ позволяет педиатру п лан ировать тактику ведения н ово­
рож денного. С помощ ью У ЗИ определяю т предлеж ание п ло ­
да, выявляют многоплодную беременность, пороки развития
(анэнцефалия, менингоцеле, врож денны е пороки сердца, п о ­
чек и Ж К Т). асцит, наруш ения развития и водянку плода. П од
контролем УЗИ проводят амниоцентез и берут кровь и о б р а з­
цы тканей плода.
4. Разм еры п лода и с ко р о сть его р о ста определяю т по величине
матки и результатам УЗИ плода (расстояние между тем енны ­
ми буграми, длина бедра и окруж ность живота).
5. Оценка состоян ия плода. При вы соком риске асфиксии в р о ­
дах педиатр долж ен бы ть готов к CJIP. Ниже перечислены ме­
тоды оценки состояния плода.
а. Н естрессовы й тест (изменение Ч С С плода в ответ на его
двигательную активность).
б. С трессовы й тест с вв ед ен и ем окситоцина (изменение
ЧСС плода в ответ на сокращ ения матки).
в. Б иоф изический проф иль
1) И спользую т I О-балльную ш калу, аналогичную ш кале
Апгар.
2) Каж дый парам етр оценивается в баллах от 0 до 2: час­
тота дыхания, мы ш ечны й тонус, двигательная акти в­
ность, ЧС С (нестрессовый тест), объем околоплодны х
вод.
3) И нтерпретация результатов: менее 3 баллов — п о каза­
но экстренное вм еш ательство; 4— 7 баллов — п оказан о
повторное исследование (подозрение на гипоксию п ло­
да); 8 баллов и более — норма.
г. А мниоцентез. Исследуют околоплодны е воды для вы явле­
ния мекония и признаков внутриутробной инфекции (лей­
коциты, бактерии).
д. М ониторинг ЧС С плода во время родов.
е. О пр едел ени е тканевого pH в коже головки плода.
ж. И сследован ие пуповинной крови, взятой чр е с к о ж н о (кор-
до ц ен тез).
6. Скрининг на инфекции. Д ородовое наблю дение беременных
вклю чает скрининг на краснуху, гепатит В (HBsAg) и сифилис
(реагиновый экспресс-тест), иногда — н а носительство стреп­
тококков группы В. В группах вы сокого риска туберкулеза
170 Глава 5

п роводят туберкулиновы е кож ные пробы. О положительных


результатах скрининга сообщ аю т педиатру.
7. Наследственные заболевания диагностирую т с помощью хро­
мосомного анализа и анализа Д Н К .
8 . П ри тяж елых заболеваниях матери и плода необходимо обсле­
дование и родоразреш ение в специализированном центре.
II. Обследование новорожденного и уход за ним
А. Физикальное исследование. При рождении общий осмотр и оцен­
ка крика более информативны, чем тщ ательное обследование.
Основные задачи первого обследования — оценить функцию
сердца и легких, выявить пороки развития, инфекции, другие
системные заболевания, а такж е патологические состояния,
обусловленные применением матерью лекарственных средств
и патологическим течением беременности и родов. П лачущ его
ребенка успокаиваю т с пом ощ ью соски. О бследование проводят
в следую щ ем порядке.
1. Органы дыхания
а. О тм ечаю т окраску кож и, периферический цианоз (возмо­
жен у здоровы х новорож денны х в первые 24— 48 ч жизни),
частоту ды хания (в норме — 40— 60, дыхание часто нерит­
мичное), апноэ.
б. У новорож денны х часто выслуш иваю тся хрипы в легких,
но сами по себе они не имею т диагностического значения.
в. Втяжение податливы х участков грудной клетки, раздува­
ние кры льев носа и ш умный выдох значимы в том случае,
если они не исчезаю т после прекращ ения плача.
г. П еркуссия малоинф орм ативна.
2. Сердечно-сосудистая система
а. О пределяю т л окализац ию верхуш ечного толчка, пальпиру­
ю т пульс н а бедренной артерии или на ты льной артерии сто­
пы, подсчиты ваю т Ч С С (обы чно 120— 160 м и н-1; у доно­
ш енных или перенош енны х в состоянии покоя Ч С С может
бы ть меньш е 100 мин-1), вы являю т наруш ения ритм а серд­
ц а и шумы.
б. Ввиду бы строго изменения А Д и давления в легочной арте­
рии шумы, выслуш иваемые в первые 24 ч жизни, не всегда
свидетельствую т о заболевании сердца.
в. Глухость тонов сердца, особенно в сочетании с дыхатель­
ными наруш ениями, мож ет бы ть признаком пневмомедиа-
стинума или пневмоторакса.
3. Ж ивот
а. О бр ащ аю т внимание на асимметрию (в том числе мышеч­
ную), вздутие ж ивота и объемные образования.
б. К иш ечны е ш умы вы слуш иваю тся не всегда.
в. П ри поверхностной пальпации определяю т размеры пече­
ни (печень мож ет вы ступать из-под края правой реберной
дуги на 2,5 см) и селезенки (в норме пальпируется лиш ь
ниж ний полю с). С помощ ью глубокой пальпации исследу­
ю т почки.
Уход за новорож денным 171

4. Половые органы и прямая киш ка


а. Мальчики. У беж даю тся в наличии обоих яичек. В норме их
размеры примерно одинаковы е; гиперемия и отек м ош он ­
ки — признаки перекрута яичка. О пределяю т располож е­
ние и проходим ость отверстия мочеиспускательного кан а­
л а и заднего прохода. Ч асто встречается гидроцеле.
б. Девочки. П роверяю т проходим ость заднего прохода, о т­
мечают объемные о бразован ия между п оловы м и губами
(папиллом ы обы чно прикрепляю тся к стенке влагалищ а).
Ч асто наблю даю тся слизистые выделения из влагалища,
иногда с примесью крови.
5. Кожа
а. Ф изиологическая желтуха появляется лиш ь через несколь­
ко суток после рож дения, поэтому ж елтуха в первые сутки
жизни — патологический признак, требую щ ий обследова­
ния (см. гл. 6, n.V.A.1).
б. П ри осмотре кож и часто обнаруж иваю т:
1) белые угри — мелкие ж елтоваты е обр азо ван ия н а носу
и щеках, образую тся при закупорке вы водны х п р о то ­
ков сальных желез;
2) монгольские пятна — крупны е синеваты е пятна на спи­
не, ягодицах и бедрах (чащ е встречаю тся у негров и
азиатов);
3) токсическую эритему — полим орф ную сыпь на фоне
эритемы;
4) преходящ ий пустулезный меланоз новорож денны х —
мелкие поверхностны е легко вскры ваю щ иеся пустулы,
на месте которы х остаю тся гиперпигм ентированны е
пятна (чаще встречается у негров).
6. Конечности и позвоночник
а. Выявляют аном алии пальцев, ладонны х складок, п озво­
ночника (особенно крестцового отдела), вы вих бедра, др у ­
гие дефекты.
б. П альпирую т клю чицы (для исклю чения перелома).
7. Голова, шея, рот
а. О бращ аю т внимание на порезы и кровоизлияния, родовую
опухоль, кефалогематом у, подвиж ность черепных ш вов и
форму черепа.
б. И зм еряю т окруж ность головы на уровне заты лочн ого бу­
гра и надбровны х дуг. У донош енны х она составляет 31—
36 см (см. рис. 5-1).
в. П роверяю т сгибание шеи, вы являю т кривош ею .
г. И склю чаю т расщ елину неба.
8. Неврологическое обследование. О цениваю т мы ш ечны й т о ­
нус, двигательную активность, сим метричность движ ений
мышц конечностей и лица, реактивность, беспокойство, реф­
лексы (сосательный, поисковы й, хватательны й, подош вен­
ный, рефлекс М оро).
172 Глава 5

Гестационныйв
озр
аст
,не
д

Первое Второе
Гестационныйво
зра
ст,н
ед о
бследование о
бс ледование
(отметить) (отметить)

Вессоответств
ует
гестационному
возраст
у

Возрастнамо-
осмотра,ч
Подписьвра
ча

Переношенные

Рисунок 5-1. Ф изическое развитие и гестационный возраст новорожденных.


L. С. Lubchenco, С. H ansm an, Е. Boyd. Pediatrics 37:403,1966; F. С. Battaglia,
L. С. Lubchenco. J. Pediatr. 71:159, 1967. © 1978, M ead Johnson & Co., Evans­
ville, IN

9. О ф тальм ологи ческое о б с л ед о ва н и е бывает затруднено, так


как в первые несколько суток жизни наблю дается отек век.
а. К расное свечение зр ачк а при осмотре с помощ ью оф таль­
м оскопа в больш инстве случаев исклю чает катаракту и
опухоли.
б. О см атриваю т склеры (очень часто встречаются кровоиз­
лияния), оцениваю т величину и форму зрачков.
в. Всем новорож денны м для профилактики бактериального
кон ъю н ктивита н азначаю т глазны е мази: 1% тетрацикли-
новую , 1% эритром ициновую или 1% мазь с нитратом се­
ребра.
10. П ер ед вы пиской проводят общ ий осмотр, оцениваю т состоя­
ние сердечно-сосудистой системы (цианоз, сердечная недоста­
точность, появление новых ш умов), пальпирую т ж ивот (объ­
емные образования), осм атри ваю т кожу (желтуха, пустулы),
Уход за новорож денным 173

Таблица 5-2. Т е м п е р а т у р а в о зд у х а в кув езе в п е р в ы е 24 ч ж и зн и


Вес при рождении, кг Температура воздуха, °С
0,9 35,0
I 34,9
1,35 34.2
1,5 34,0
1,8 33,7
2 33,5
2,25 33,3
2,5 33,2
2,75 33,1
3 33,0

пупочную ранку (признаки инфекции), ранку после обрезания.


О тмечаю т особенности стула и мочеиспускания, кормления,
оцениваю т потерю веса, обучаю т мать уходу за ребенком.
Б. Уход за н оворож денны м
1. П оддерж ан и е тем пературы тела. Т ем пература окруж аю щ ей
среды долж на бы ть такой, чтобы потери тепла бы ли м ини­
мальными, а тем пература тела сохранялась в пределах нормы
(см. табл. 5-2). Гипотермия м ож ет вы звать апн оэ, гипоксе-
мию, гипогликемию и ацидоз.
а. Здоровы й н оворож денн ы й . Ребенка обти раю т и пеленаю т.
О смотр в родильном зале проводят под обогревателем с
кож ным терм одатчиком , поддерж ивая температуру кож и
на уровне 36,5°С.
б. Больной новорож денн ы й
1) Ребенка обтираю т, пеленаю т и пом ещ аю т в нагреты й
закры ты й кувез. Все манипуляции проводят под о б о г­
ревателем с термодатчиком.
2) Если необходим доступ к новорож денном у, использую т
откры ты й кувез с обогревателем , регулирую щ им темпе­
ратуру кожи. Д ля уменьш ения теплопотерь (конвекция,
излучение) использую т пластиковую пленку или п р о ­
зрачные пластиковые экраны.
2. Вскармливание. Энергетические потребности донош енного —
90— 120 ккал/кг/сут. П отребность в белках — 2— 3 г/кг/сут. От
30 до 50% энергетических потребностей обеспечиваю т за счет
жиров, 7— 15% — за счет белков и 30— 65% — за счет углево­
дов.
а. Е стествен ное вскарм ливание — см. такж е гл. 2, п. Н.Б.1 .а.
1) Естественное вскармливание рекомендуется всем д о н о ­
шенным и больш инству недоношенных. Грудное м оло­
ко содержит антимикробны е компоненты, которы х нет
174 Глава 5

Таблица 5-3. С остав питательны х смесей для докорм а


К омпонент Смесь Грудное молоко, 100 мл
питания Enfamil H M F 1 Sim ilacN atural Плюс 4 пакета Разведенное 1:1
(M ead Johnson), Care (Ross), на Enfam ilH M F 1, с SimilacNatural
на 4 пакета 100 мл на 100 мл Саге, на 100 мл
Энергетическая 14 81 81 77
ценность(ккал)
Белки, г 0,7 2,2 1,73 1,6
Ж иры , г < 0 ,1 4,4 4,0 4,2
Углеводы, г 2,7 8,6 9,9 7,9
М инеральные вещества
Кальций, мг 90 171 118 100
Ф осфор, мг 45 85 59 50
М агний, мг - 10 3,5 6,8
Н атрий, мэкв 0,3 1,5 1,1 1,1
Калий, мэкв 0,4 2,7 1,8 2,0
Х лорид, мэкв 0,5 U 1,7 1.5
Ц инк, мг 0,71 1,9 0,83 0,7
Медь, мкг 80 203 105 114
М арганец, мкг 9 10 9,4 5,3
Витамины
Витамин А, M E 780 552 1003 388
Витамин D , M E 210 122 212 62
Витамин Е, M E 3,4 3,2 3,6 1,7
Витамин К , M E 9,1 10 9,3 5,1
Тиамин (вита- 187 203 208 112
М И Н В|), мкг

Рибофлавин (ви- 250 503 285 269


тамин В2), мкг
Н икотиновая 3100 4060 3220 2105
к и сл о та(ви та­
мин РР), мкг
П антотеновая 790 1543 970 862
кислота, мкг
П ирндоксин (ви- 193 203 213 112
тамин В6), мкг
Б иотин (вита- 0,81 30 1,2 15,2
мин Н), мкг
Витамин В12, 0,21 0,45 0,25 0,25
мкг
Витамин С, мг 24 30 28 17
Ф олиевая ки- 23 30 28 18
слота, мкг
J. P. Cloherty,A. R. Stark(Eds.). Manual ofNeonatal Care (3rd ed.). Boston: Little, Brown, 1991.
Уход за новорож денным 175

Таблица 5-4. П и щ е в ы е д о б а в к и д л я гр у д н ы х д етей


П итатель­ П репарат Состав Калорийность
ные вещества
Жиры М СТ oil (Mead Триглицериды со 8,3 ккал/г
Johnson) среднецепочечными 7,7 ккал/мл
жирными кислотами
Кукурузное масло Триглицериды с длин­ 9 ккал/г
ноцепочечными жир­ 8,4 ккал/мл
ными кислотами
Углеводы Polycose (Ross) П олимеры глюкозы 4 ккал/г
8 ккал/ч.л. (порош ок)
2 ккал/мл (раствор)
Белки Casec (M ead Johnson) Казеинат кальция 3.7 ккал/г
5.8 ккал/ч.л.
Promod (Ross) Концентрат молоч­ 4,2 ккал/г
ной сыворотки 5,7 ккал/ч.л.
ч.л. — чайная ложка.
J. P. Cloherty, A. R. Stark (Eds.). Manual of Neonatal Care (3rd ed.). Boston: Little, Brown,
1991.

в питательных смесях — иммуноглобулины, лейкоциты ,


лактоферрин, лизоцим, а молозиво — третий компонент
комплемента. К роме того, естественное вскармливание
способствует установлению тесной связи между мате­
рью и ребенком. Доказано, что в районах с плохими са­
нитарными условиями искусственное вскармливание
способствует росту детской смертности от инфекций.
2 ) Вопрос о том , достаточно ли корм ить недонош енных
только грудным м олоком , остается спорны м. Белки
грудного м олока, представленные казеином (40%) и
белками м олочной сы воротки (60%) — р-лактоглобу-
лином и лактальбум ином , сравнительно легко усваива­
ются недонош енными. О днако содерж ание белка в
грудном м олоке низкое, поэтому н екоторы м недоно­
шенным для норм ального роста необходимы белковы е
добавки. Если ребенок плохо п рибавляет в весе, ему д о ­
полнительно даю т до 2 г/сут белка (см. табл. 5-3 и 5-4).
У недонош енных возмож ен преходящ ий деф ицит лак-
тазы ; в этом случае н азначаю т безлактозны е смеси.
3) И акушер, и педиатр еще до р одов долж ны реком ендо­
вать будущей матери естественное вскармливание.
4 ) Ж елательно, чтобы женщ ины, имею щ ие опы т корм ле­
ния грудью, обсудили с беременными его преимущ ества
и помогли освоить методику.
5) В акуш ерском и детском отделениях приняты следую­
щие правила:
а) количество седативных и обезболивающих препара­
тов, назначаемых матери, долж но быть минимальным;
176 Глава 5

б) по возмож ности ребенка приклады ваю т к груди сра­


зу после рождения;
в) поощ ряется совместное пребы вание матери и ново­
рож денного после родов;
г) частота кормлений определяется аппетитом ребен­
ка, а не расписанием;
д ) персонал долж ен рекомендовать матери естествен­
ное вскармливание;
е) воду и питательные смеси дополнительно назначаю т
только по абсолю тны м показаниям.
6) П ротивопоказания к естественн ом у вскармливанию
излож ены в книге J. P. C loherty, A. R. Stark (Eds.). M a­
nual o f N eo n atal C are (3rd ed.). Boston: Little, Brown,
19 9 1. К п ротивопоказаниям относятся также активная
ф орм а туберкулеза и ВИ Ч-инфекция у матери. Пере­
чень лекарственны х средств, запрещенных кормящей
матери, — см. табл. 2-8 и 2-9.
б. Д ля искусственного вскарм ливания донош енны х выпуска­
ю тся разн ообразны е питательные смеси (см. табл. 5-5).
В больш инстве случаев использую т смеси на основе ко­
ровьего м олока (SM A, Similac, Enfamil). Смеси на основе
сои использую т только по показаниям , например при ал­
лергии к белкам коровьего молока.
в. Д обавки витаминов и ж е л е за д л я донош енных. Всем де­
тям при рож дении вводят фитоменадион (витамин К ,), 1 мг
в/м (при весе меньше 1500 г вводят 0,5 мг).
1) При естествен н о м вскармливании
а) Здоровы м донош енным, матери которы х полноцен­
но питаю тся, добавки витаминов, как правило, не
нужны. И склю чение составляю т дети с авитам ино­
зом D, обусловленным недостаточной инсоляцией.
б) В опрос о том, назначать ли препараты железа, спо­
рен (Pediatrics 63:52, 1979). Тем не менее некоторые
авторы рекомендую т давать их в дозе 2 мг/кг/сут в
пересчете на чистое железо, особенно в районах с вы­
соким риском отравления свинцом.
в) Д обавки ф тора (0,25 мг/сут) использую т в том слу­
чае, если мать пьет родниковую или колодезную во­
ду или если содержание ф тора в водопроводной воде
меньше 0,3 мг/л.
2) При искусственном вскармливании
а) О бы чно питательны е смеси содержат достаточное
количество витам инов (при потреблении 1 л смеси в
сутки). В некоторы х случаях с возраста 6— 8 нед н а­
значаю т смеси, обогащ енны е железом, или препара­
ты ж елеза (2 мг/кг/сут в пересчете на чистое железо).
б) Если смеси разводят водой с низким содержанием
ф тора, его даю т дополнительно в дозе 0,25 мг/сут.
Д обавки ф тора необходимы детям до 2 лет.
Уход за новорож денным 177

г. П отребности в питательных ве щ е с тв ах у н едон ош енн ы х


1) Э нергетически е п отребности. Н едонош енном у в пер­
вые 3 сут жизни требуется 50— 100 ккал/кг/сут, а вп о­
следствии — 110— 150 ккал/кг/сут.
2) П итательны е см еси д л я недон ош енн ы х. У недонош ен­
ных потребности в энергии, белках и кальции несколь­
ко выше, у чем донош енных.
а) Н едонош енны х по возмож ности вскарм ливаю т груд­
ным молоком. Д ля повыш ения калорийности (до
800 ккал/л) к нему добавляю т питательны е смеси (см.
табл. 5-3).
б) И скусственное вскарм ливание. Вместо грудного
молока мож но использовать смеси для недонош ен­
ных (Similac Special Саге или Enfam il Prem ature). П о
сравнению с обы чны м и смесями они калорийнее и
содерж ат больш е белка и кальция (см. табл. 5-5). К а ­
лорийность мож но увеличить за счет углеводных и
ж ировых добавок (см. табл. 5-4).
3) П отребность н едон ош енн ы х д е т е й в в о д е. К оличество
потребляемой ж идкости увеличиваю т с 75 мл/кг/сут в
первые сутки жизни до 150 мл/кг/сут к 5-м суткам жизни
(см. гл. 7).
4) У детей, гестационны й возраст которы х меньше 34—
35 нед, отсутствует координация сосания и глотания,
поэтому их корм ят из буты лочки с пом ощ ью м аленькой
мягкой соски.
а) Если вследствие незрелости новорож денн ого о б ы ч ­
ное кормление невозмож но, п оказан о зо н д о в о е пи­
тание (см. табл. 5-6).
б) Д ополн ительн ое п ар е н те р а л ьн о е питание
i) Если вес новорож денного меньше 1500 г, н ач ин а­
ют в/в инфузию 10% водного р аство р а глю козы
со скоростью 75— 100 мл/кг/сут. О бъем вводим ой
ж идкости уменьш аю т по мере возрастания объе­
ма пищи. И нфузию прекращ аю т, как только о бъ ­
ем пищи превысит 100 мл/кг/сут.
ii) Если инфузионную терапию продолж аю т более
1 сут, дополнительно вводят электролиты.
5) Объем пищи не до л ж ен превы ш ать 200 м л/кг/сут во из­
беж ание аспирации. Детей, вы сасываю щ их сверх н о р ­
мы, можно успокоить с помощ ью соски-пустыш ки, ко ­
торая к тому же улучш ает м оторику желудка.
6) Мониторинг
а) Уровень глю козы плазм ы определяю т сразу после
рож дения, по истечении первого и второго часов
жизни, а затем перед каж ды м кормлением до тех пор,
пока глю коза плазм ы не стабилизируется. П ри рез­
кой отмене инфузии глю козы мож ет развиться ги­
погликемия.
Таблица 5-5. С остав грудного м олока и смесей для искусственного вскармливания
4 М инеральные Электролиты, Витамины,
5
о вещества, мг/100 мл мэкв/100 мл М Е/100 мл -
1

Жиры, г/100 мл
Белки, г /100 мл

нагрузка, moci
Осмоляльност
Калорийность

Осмотическая
Витамин D
Витамин А

Витамин Е
ккал/30 мл
2

Ф олиевая

Ж елезо6
ч

кислота,
г /100 мл

мосм/кг
Ф осфор
К

Х лорид
Натрий
о19 я

Калий
0) л
g
й
Грудное молоко 20— 22 1,1 4,5 7,1 33 15 0,03 0,8 1,4 1,1 250 2,2 0,18 5,0 290— 75
(состав варьирует) 300
Смеси на основе коровьего молока
Similac 20 (Ross) 20 1,5 3,6 7,2 51 39 0,15 0,8 1,9 1,3 203 41 2,0 10 300 100
(1,2)
Enfamil 1 (Mead 20 1,5 3,7 7 45 30 0,8 0,8 1,8 1,3 200 40 1.4 10,8 300 98
Johnson)
SMA 20 (Wyeth) 20 1,5 3,6 7,2 42 28 0,15 0,76 1,9 1,2 200 40 0,95 5,0 300 91
(1,2)
Similac 24 (Ross) 24 2,2 4,3 8,5 73 56 0,18 1,2 2,7 1,9 244 49 2,4 12 380 146
(1,5)
Enfamil 24 24 1,8 4,5 8,3 56 38 0,13 1,0 2,2 1,4 251 50 2,5 13 360 117
(M ead Johnson) (1,5)
SMA 24 (Wyeth) 24 1,8 4,3 8,6 50,5 33,5 0,18 0,8 1,7 1,3 240 48 1,1 6,0 364 110
(1,4)
Смеси на основе сои
Isomil (Ross) 20 1,8 3,7 6,8 71 51 1,2 1,4 1,9 1,2 203 41 2,0 10,0 240 116
Prosobee (Mead 20 2,0 3,6 6,8 63 50 1,3 1,0 2,1 1,6 208 41,5 2,1 10,5 200 127
Johnson)
Уход за новорожденным
N ursoy (Wyeth) 20 2,1 3,6 6,9 60 42 1,2 0,9 1,8 1,1 200 40 1,0 5,0 296 122
'меси для недоношенных®
Similac Special 24 2,2 4,4 8,6 146 73 0,3 1,5 2,7 1,9 552 122 3,2 30 300 149
care (Ross) (1,5)
Enfamil Prema- 24 2,4 4,1 8,9 134 68 0,2 1,4 2,3 2,0 970 220 3,7 29 300 153
ture (Mead
Johnson)
SM A «Preemie» 24 2,0 4,4 8,6 75 40 0,3 1,4 1,9 1,5 240 48 1,5 10 280 128
(Wyeth)
Специальные смеси
Pregestimil 20 1,9 3,8 6,9 63 42 1,3 1,4 1.9 1,6 250 51 2,5 10,5 320 125
(M ead Johnson)
Nutram igen 20 1,9 2,6 9,1 63 42 1,3 1,4 1,9 1,6 208 42 2,1 10,5 320 125
(M ead Johnson)
Portagen (M ead 20 2,4 3,2 7,8 63 48 1,3 1,6 2,2 1,6 530 53 2,1 10,5 220 152
Johnson)
Similac PM 60/40 20 1,6 3,8 6,9 38 19 0,15 0,7 1,5 1,1 203 41 2,0 10,0 280 96
(Ross)
Similac 27 (Ross) 27 2,5 4,8 9,6 82 64 0,2 1,4 3,1 2,1 274 55 2,7 14,0 430 164
SM A 27 (Wyeth) 27 2,0 4,9 9,7 57 38 0,2 0,9 1,9 1,4 270 54 1,3 7,0 416 123
J. P. Cloherty, A. R. Stark (Eds.). M anual of Neonatal Care (3rd ed.). Boston: Little, Brown, 1991.
a Расчет осмотической нагрузки: (белок (г) х 4) + (Na+ (мэкв) + К + (мэкв) + CI (мэкв)).
6 Имеются также смеси с более высоким содержанием железа (указано в скобках).
в Имеются также смеси с калорийностью 20 ккал/30 мл.

179
180 Глава 5

б) С ледят за весом, тургором кожи, осмолярностью и


уровнями электролитов крови и мочи, удельным ве­
сом мочи. Тщательный мониторинг жизненно важен
для глубоко недоношенных детей (см. гл. 7).
7) Пищевые добавки
а) Калории. К алорийность смеси не долж на превышать
1000 ккал/л. О бы чно вполне достаточно 800 ккал/л
(см. табл. 5-4 и 5-5).
i) Углеводы. П олим ер глю козы (Polycose) содержит
8 ккал на 1 чайную ложку порош ка (или 2 ккал/мл).
ii) Жиры. К алорийность масла, содержащ его триг­
лицериды со среднецепочечными жирными ки­
слотами, — 7,7 ккал/мл.
б) Витамины. Н едонош енны м необходимы добавки ви­
там инов. И х вводят в рацион, когда новорожденный
начинает получать пищу в полном объеме. Обычные
дозы витам инов (при потреблении 150 мл/кг/сут пи­
тательной смеси) приведены в табл. 5-7.
i) В первую очередь недонош енным необходим ви­
там ин D (400 М Е/сут) и фолиевая кислота (50—
65 мкг/сут).
И) В настоящ ее время в С Ш А выпускают жидкие по­
ливитаминны е препараты для грудных детей.
О ни содерж ат либо витам ины А, С и D , либо ви­
там ины А, С, D , В,, В2, В6, Bl2, Е и никотиновую
кислоту. Ф олиевая кислота в состав этих препа­
ратов не входит, так как в растворенном виде она
неустойчива.
в) Кальций. Недоношенным могут потребоваться добав­
ки кальция: суточная потребность в кальции состав­
ляет 150 мг/кг в пересчете на чистый кальций. При
кормлении специальными смесями для недоношен­
ных (см. табл. 5-5) добавки кальция требуются редко.
8) Н оворож денны м , не способным усваивать пищу при
зондовом питании, п оказано парентеральное питание
(см. гл. 10).
а) П отребность в воде (см. гл. 6, п. IX) варьирует в за­
висимости от состояния ребенка. Так, при болезни
гиалиновы х мембран потребление жидкости ограни­
чиваю т, а у маловесны х недонош енных суточная по­
требность в ж идкости достигает 200 мл/кг и более
из-за больш их скры ты х потерь воды.
б) С уточная потребность в натрии со 2-х суток жизни со­
ставляет 3 мэкв/кг, а в калии — 2 мэкв/кг. И ногда ма­
ловесным недоношенным требуется 4— 8 мэкв/кг/сут
натрия, чтобы предупредить гипонатриемию , обу­
словленную неизбежными потерями натрия с мочой.
в) С начала энергетические потребности обеспечивают
Уход за новорож денным 181

Таблица 5-6. Р еж и м зо н д о в о г о п и т а н и я
Вес, г Возраст, ч Объем пищи Интервал Состав пищи
(на 1 корм­ между кор­
ление), МЛ млениями, ч
Менее 1200 4— 12 1—2 2 Стерильная вода, затем 5%
(допустимый глюкоза
остаточный
объем пищи 12—24 2—4 2 5% глю коза
в желудке — 24—48 3—6 2 П итательная смесь и 5%
1—2 мл)а глю коза в соотношении 1:1
48— 72 4—8 2 П итательная смесь и 5%
глю коза в соотношении 1:1
> 726 5— 10 2 П итательная смесь
1200— 1500 4— 12 2— 3 2— 3 Стерильная вода, затем 5%
(допустимый глюкоза
остаточный
П итательная смесь и 5%
объем пищи 12—24 4— 6 2— 3
в желудке — глю коза в соотношении 1:1
2 мл)а 24—48 6—9 2— 3 П итательная смесь и 5%
глю коза в соотношении 1:1
48—72 8— 12 2— 3 П итательная смесь и 5%
глю коза в соотношении
1:1 или только питательная
смесь
> 726 10— 15 2— 3 Питательная смесь
1500—2000 4— 12 5— 15 3 -4 Стерильная вода, затем 5%
(допустимый глю коза
остаточный
объем пищи 12—24 5— 15 3^1 Питательная смесь и 5%
в желудке — глю коза в соотношении 1:1
3 МЛ)а 24— 48 10— 25 Ъ—Ь Питательная смесь и 5%
глю коза в соотношении 1:1
48—72 15— 35 3—4 Питательная смесь
> 726 20—45 3—4 П итательная смесь
а Если остаток от предыдущего кормления превышает 25% объема пищи на одно
кормление, нужно либо уменьшить количество пищи, либо перейти на парентеральное
питание.
6 После 3 сут жизни объем пищи на одно кормление увеличивают до тех пор, пока он не
достигнет 150— 175 мл/кг/сут: у детей весом до 1200 г — на 1—2 мл/сут, у детей весом
1200— 1500 г — на 2—3 мл/сут, у детей весом 1500—2000 г — на 5— 15 мл/сут.

за счет 10% глю козы (3,4 ккал/г) и белкового ги дро­


лизата (4 ккал/г). С корость инфузии глюкозы зави ­
сит от переносимости. Д озу белков постепенно уве­
личиваю т с 1 г/кг на 2-е сутки жизни до 2,2 г/кг/сут у
донош енных или 3,5 г/кг/сут у недонош енных на 4—
7-е сутки жизни,
г) П отребность в жирах (9 ккал/г) обеспечиваю т за
счет 10— 20% эмульсии соевого масла. Ж и р ы назна-
182 Глава 5

Таблица 5-7. Д о б а в к и в и т а м и н о в д л я н ед о н о ш ен н ы х
И сточник питания Вес новорожден­ Ж идкие поливи­ Фолиевая
ного, г тамины (Поливи- кислота, мкг/сут
зол), мл/сут
Грудное молоко + 4 пакета < 1000 0,5 25
Enfamil H M F на 100 мл
Только грудное молоко Всем недоношен­ 1 50
ным
Enfamil Prem ature 24 < 1000 0,5 25
Similac Special Care 24 < 1000 1 25
1000—2500 0,5 0
О бычные смеси Всем недоношен­ 1 25
ным, а также до­
ношенным с рис­
ком авитаминоза
J. P. Cloherty, A. R. Stark (Eds.). M anual of Neonatal Care (3rd ed.). Boston: Little, Brown,
1991.

чаю т маловесны м новорож денным для повыш ения


калорийности питания без увеличения объема по­
требляем ой ж идкости.
III. Наиболее частые патологические состояния новорожденных — см.
такж е гл. 6.
А. Недоношенность (гестационный возраст меньше 37 нед).
1. Терморегуляция. Н едонош енны е склонны к гипотермии, по­
этому особое внимание нужно уделять поддержанию темпе­
ратуры тела. Н оворож денны м весом менее 1800 г необходим
обогреватель или закры ты й кувез.
2. Дыхание. У здоровы х недонош енных часто наблю дается пре­
ходящ ее тахипноэ вследствие задерж ки фетальной жидкости
в легких. Э то состояние необходимо дифференцировать с
пневмонией и болезнью гиалиновы х мембран, которы е требу­
ю т экстренного лечения (см. гл. 6). У 5— 10% новорожденных,
гестационны й возраст которы х составляет 33— 34 нед, наблю ­
даю тся продолж ительны е периоды апноэ. П ри меньшем гес-
таци онн ом возрасте частота апноэ еще выше. П оэтому, если
гестационны й возраст новорож денного меньше 34— 35-нед,
п оказан м он итори нг для вы явления апноэ. М ониторинг пре­
кращ аю т, когда приступы апноэ отсутствую т по крайней мере
на протяж ении 5 сут.
3. Сердечно-сосудистая система. Очень важен точный расчет
объем а вводим ой жидкости. П ерегрузка объемом может при­
вести к откры ти ю артери ального протока.
4. Кровь. Ч асто наблю дается анемия, как физиологическая, так и
ятрогенная, поэтом у нужно следить за уровнем НЬ. Самый
низкий уровень НЬ отмечается в возрасте 4— 6 нед. Лечение
описано в гл. 6, n.VI и гл. 16.
Уход за новорож денным 183

Таблица 5-8. П ричины несоответствия веса гестационному возрасту


Большой вес для гестационного возраста М алый вес для гестационного возраста
Конституциональные причины. Со стороны матери: возраст младше
Сахарный диабет у матери. 16 лет и старше 35 лет, многочисленные
Переношенность. роды в анамнезе, многоплодная беремен­
Транспозиция магистральных артерий. ность, низкое социально-экономическое
Гемолитическая болезнь новорожден­ положение, болезни сердца и почек, дли­
ных. тельная артериальная гипертония, ток­
Синдром Беквита—Видемана сикоз беременных, серповидноклеточная
анемия, хронические заболевания, забо­
левания матки, а также курение и упот­
ребление наркотиков.
Со стороны плода и новорожденного:
плацентарная недостаточность, врож­
денные пороки развития, хромосомные
аномалии, врожденные инфекции

5. Н ередко встречаются гипербилирубинемия, гипогликемия, ги-


покальциемия и гипонатриемия.
Б. Малый вес для гестационного возраста (внутриутробная за­
держ ка развития): вес при рож дении ниже 10-го процентиля для
данного гестационного возраста. П ричины — см. табл. 5-8.
1. Во время беременности следят за внутриутробным развитием и
состоянием плода. В случае внутриутробной задержки развития
устанавливают ее причину (заболевания матери, заболевания
плода — в том числе внутриутробные инфекции, особенно ци-
томегаловирусная). И ногда показано исследование плаценты.
2. Во время родов проводят профилактику гипоксии, предупре­
ждая аспирацию мекония, асфиксию и гипотермию.
3. П осле рож дения необходима насторож енность в отнош ении
гипотермии, эритроцитоза, гипогликем ии и гипокальцием ии.
4. У новорож денных, чьи матери страдаю т артери альной гипер­
тонией, часто отмечаю тся лейкопения, нейтропения и тром бо-
цитопения.
5. Рекомендуется рано н ачать вскармливание.
В. Большой вес для гестационного возраста: вес при рож дении вы ­
ше 90-го процентиля для данн ого гестационного возраста. П р и ­
чины — см. табл. 5-8. В этом случае повыш ен риск родовой трав­
мы (в том числе перелома клю чицы), асфиксии и повреж дения
плечевого сплетения. Возмож ны гипогликемия и эритроцитоз.
Г. У переношенных (срок беременности более 42 нед) чащ е встреча­
ются гипоксия, аспирация мекония и гипогликемия н оворож ден­
ных.
1. Во время беременности необходимо точн о определить геста-
ционный возраст плода с пом ощ ью календарного м етода и
УЗИ. Н ачиная с 41-й недели беременности (особенно во время
родов) обязательно следят за состоянием плода.
2. П еренош енным показан о раннее н ачало вскарм ливания, м о ­
ниторинг для вы явления гипогликемии и эритроцитоза.
184 Глава 5

Д . О бщ ие признаки забо л евани й н оворож денны х. Различные забо­


левания новорож денны х имеют сходные симптомы, при наличии
которы х п оказан о детальное обследование (см. гл. 6).
1. Д ы х ател ьн ы е наруш ения. Тахипноэ в первые минуты жизни
наблю дается у больш инства новорож денных. Обследование
необходим о при длительном тахипноэ, шумном выдохе, втя-
ж ении податливы х участков грудной клетки, раздувании
кры льев носа. Н иж е перечислены наиболее частые причины
этих симптомов.
а. Задерж ка фетальной ж идкости в легких.
б. А спирация околоплодны х вод (чистых, с примесью крови
или мекония).
в. П невмония.
г. Болезнь гиалиновы х мембран.
д . П невм оторакс.
е. П о р о ки разви тия (легких, дыхательны х путей, сердца).
2. Цианоз в сочетан ии с ды хательны ми наруш ениями требует
н еотлож ного вм еш ательства. К ром е перечисленных заболе­
ваний цианоз мож ет бы ть следствием перечисленных ниже со­
стояний.
а. Э ритроцитоз.
б. Гипотермия.
в. А пноэ или обструкция дыхательны х путей.
г. В рож денные п ороки сердца.
3. Апноэ у донош енны х — настораж иваю щ ий симптом. У недо­
нош енных апноэ наблю дается довольно часто, тем не менее,
важ но правильн о установить его причину.
а. С истемны е инфекции, менингит.
б. Заболевания Ц Н С (врожденны е пороки развития, кровоиз­
лияние).
в. О бструкция ды хательны х путей (аспирация или анатомиче­
ские дефекты).
4. С онливость обы чна для новорож денного, но в случае вы ра­
ж енной сонливости п оказан о обследование для выявления
причины.
а. Сепсис, менингит.
б. Н аруш ения обмена веществ.
в. Н еврологические расстройства.
Болезни
новорожденных
Д. Парсли,
Д. Ричардсон

I. СЛР в родильном зал е


А. Подготовка к родам
1. Н еобходимо внимательно ознаком иться с анамнезом матери и
особенностями развития плода (см. гл. 5).
2. Ф акторы риска для новорож денных — см. табл. 5-1. П ри ро ж ­
дении ребенка с высоким риском патологии долж ны присутст­
вовать два врача, имеющих опы т С Л Р у новорож денны х, при­
чем один из них должен уметь и нтубировать трахею.
3. Еще до родов педиатр должен обсудить с родителями план
оказания первой помощ и и дальнейш ее вы хаж ивание ребенка.
4. О борудование (проверяется до родов).
а. Стол с обогревателем, подогретое белье (обогреватель вклю ­
чают до родов).
б. Все необходимое для обработки пуповины.
в. О тсос с манометром. Работу отсоса проверяю т заранее.
г. Резиновая груша, механический отсос с м анометром , кате­
тер де Ли.
д. И сточник ки сл о р о д а с дозим етром и расходом ером , ане­
стезиологический ды хательны й меш ок с клапаном , кисло­
родным резервуаром и встроенным м ан ом етром (послед­
ний необходим при И ВЛ для измерения давления в ды х а­
тельных путях). Перед родами вклю чаю т подачу ки слоро­
да со скоростью 5— 8 л/мин и проверяю т ды хательны й ме­
шок.
е. Детские л иц евы е маски разных размеров. П одходящ ая по
размеру маска закры вает ро т и нос, не п рикры вая глаза.
ж. Д етский ф он ендоскоп .
з. Ларингоскоп с клинками размеров 0 и 1, запасны ми б а та ­
рейками и лампочками.
и. С тандартны е эн д о тр ах еал ь н ы е трубки с внутренним д и а­
метром 2,5, 3 и 3,5 мм (по две трубки каж дого размера) и
проводники.
к. Ж елудочны й зо н д диам етром 8 F, ш приц объемом 20 мл,
пластырь.
л. Набор для катетеризации пупочной вены с катетерами 3,5 F
и 5 F, трехходовой кран и ш прицы объемом 10 мл и 20 мл.
м. Заранее разогреты й транспортны й кувез с переносным ис­
точником кислорода,
н. Во избежание зараж ения персонал долж ен носить халаты,
колпаки, маски, защ итные очки и перчатки.
5. Л екарствен ны е ср ед ст ва : адреналин . 1:10 000; би карбонат
186 Глава 6

натрия, 0,5 мэкв/мл (4,2%); налоксон, 0,4 мг/мл или I мг/мл;


ф изиологический раствор; альбумин, 5%.
Б. Роды — см. рис. 6-1.
1. Н оворож денн ого кладут на обогреваемы й столик.
2. О бтираю т кожу, убираю т мокры е пеленки.
3. Р асполагаю т ребенка так, чтобы головной конец был немного
опущен, а шея слегка разогнута.
4. О тсасы ваю т слизь изо рта, затем из носа. Отсасывание из же­
лудка и глубоких отделов ротоглотки в течение первых 5 мин
жизни проводят только по показаниям, поскольку это может
спровоцировать брадикардию.
5. Если околоплодны е воды густо окраш ены меконием, акушер
долж ен отсосать содержимое ротоглотки сразу после рожде­
ния головки. Затем интубирую т трахею и отсасываю т ее со­
держ имое. Все эти манипуляции вы полняю т до первого вдоха.
6 . Если ды хание отсутствует или неэффективно, необходима
реф лекторная стимуляция (энергичное растирание спины или
легкое похлопы вание по подош вам).
7. Оценка дыхания
а. Если ды хание эффективное, определяю т ЧС С .
б. Если ды хания нет или оно неэффективно, начинаю т ИВЛ
(см. ниже, п. 10 ).
8. ЧСС
а. Если Ч С С больш е 100 мин-1, оцениваю т цвет кожи.
б. Если Ч С С меньше 100 мин-1, приступаю т к И ВЛ (см. ниже,
п. 10 ).
9. Оценка цвета кожи
а. В отсутствие центрального цианоза за ребенком наблюдают.
б. П ри центральном цианозе показан а ингаляция кислорода
(скорость подачи — 5— 8 л/мин) через трубку, располож ен­
ную на расстоянии 1 см от ноздрей, или плотно прилегаю ­
щую кислородную маску. Убедивш ись, что цвет кожи нор­
мализовался, подачу кислорода постепенно прекращ ают.
10. Д ля ИВЛ использую т 100% кислород. Ч астота вдуваний —
40— 60 м и н -1.
а. Рекомендуемые величины давления на вдохе.
1) П ервы й вдох — 30— 40 см вод. ст.
2) П оследую щ ие вдохи — 15— 20 см вод. ст.
3) П ри болезнях легких использую т давление 20—
40 см вод. ст.
б. Если экскурсия грудной клетки во время И ВЛ недостаточ­
на, предприним аю т следующ ие меры.
1) П роверяю т герметичность прилегания маски к лицу.
2) И зм еняю т полож ение головы , чтобы восстановить про­
ходимость ды хательны х путей.
3) О тсасы ваю т содержимое дыхательны х путей.
4) У беж даю тся, что р о т ребенка приоткрыт.
5) У величиваю т давление на вдохе до 20—40 см вод. ст.
в. Ч ерез 15— 30 с после н ачала И ВЛ измеряю т ЧСС.
Болезни новорожденных
187
Рисунок 6-1. C JIP в родильном зале
188 Глава 6

1) Если Ч С С больш е 100 мин-1 и дыхание сам остоятель­


ное, проводят ингаляцию кислорода как описано выше.
2) Если Ч С С составляет 60— 100 м и н 1 и постепенно уве­
личивается, И ВЛ п родолж аю т и спустя еще 15— 30 с
вновь определяю т ЧСС.
3) Если Ч С С составляет 60— 100 мин-1 и не увеличивается,
И В Л продолж аю т. П ри Ч С С меньше 80 мин-1 показан
непрямой массаж сердца.
4) Если Ч С С меньше 60 м и н 1, И ВЛ продолж аю т и начи­
наю т непрямой массаж сердца.
11. Если И В Л через лицевую маску проводится более 2 мин, вво­
дят орогастральн ы й зонд. Глубина введения соответствует
Болезни новорожденных
Таблица 6-1. Лекарственны е средства, используемые при С Л Р новорож денных
Препарат Концентрация Ф орма Дозы и пути Вес ре­ Общая доза Вводимый Скорость введения, меры
раствора выпуска введения бенка, кг объем, мл предосторожности
Адреналин 1:10 ООО 1 мл 0,1—0,3 мл/кг 1 0,1—0,3 Вводят быстро
в/в или эндотра- 2 0,2—0,6
хеально 3 0,3—0,9
4 0,4— 1,2
Препараты Цельная кровь, 5% 40 мл 10 мл/кг в/в 1 10 Вводят в течение 5—
для возмеще­ альбумин, физио­ 2 20 10 мин
ния ОЦК логический рас­ 3 30
твор, раствор Рин- 4
гера с лактатом 40
Бикарбонат 0,5 мэкв/мл 1 шприц на 2 мэкв/кг в/в 1 2 мэкв 4 Вводят только при эффек­
натрия (4,2% раствор) 20 мл или 2 4 мэкв 8 тивной ИВЛ медленно, по
два шприца крайней мере в течение
3 6 мэкв 12
по 10 мл, на­ 2 мин
полненные 4 8 мэкв 16
заранее
Налоксон 0,4 мг/мл 1 мл 0,1 мг/кг 1 0,1 мг 0,25 Вводят быстро, предпоч­
(0,25 мл/кг) в/в. 2 0,2 мг 0,5 тительно в/в или эндотра-
эндотрахеаль- з хеально. но допустимо в/м
0,3 мг 0,75
но, в/м, п/к и п/к введение
4 0,4 мг 1
1 мг/мл 1 мл 0,1 мг/кг 1 0,1 мг 0,1
(0,1 мл/кг) в/в. 2 0,2 мг 0,2
эндотрахеаль- 0,3
3 0,3 мг
но, в/м, п/к
4 0,4 мг 0,4
Дофамин Концентрация дофамина Начинают с 1 5—20 мкг/мин Вводят в виде длительной
(мг/100 мл) = 6 X вес (кг) X доза 5 мкг/кг/мин 2 10—40 мкг/мин в/в инфузии с помощью ин-
(мкг/кг/мин)/скорость введения в/в, при необхо­ 3 фузионного насоса.
15-—60 мкг/мин
раствора (мл/ч) димости дозу Следят за ЧСС и АД.
увеличивают до 4 20- -80 мкг/мин Необходима консульта­
20 мкг/кг/мин ция специалиста

189
R. S. Bloom, С. Cropley. Textbook of Neonatal Resuscitation. American Heart Association and American Academy of Pediatrics. Dallas: American
Heart Association, 1987.
190 Глава 6

Таблица 6-2. Ш к а л а А п г а р
П ризнак Число баллов
0 1 2
ЧСС Не определяется < 100 мин-1 > 100 мин 1
Дыхание Отсутствует Слабый крик, Громкий крик
гиповентиляция
М ышечный Атония Слабое сгибание Активные
тонус конечностей движения
Рефлекторная Отсутствует Слабо выражена Хорошо
реакция (гримаса) выражена (крик)
Ц вет кожи Бледный, Туловище розовое, Розовый
цианотичный конечности цианотичные

сумме расстояний от переносицы до мочки уха и от мочки уха


до м ечевидного отростка грудины. Зонд закрепляю т на щеке
пласты рем и не извлекаю т его в течение всего времени ИВЛ.
П еред извлечением зонда содержимое желудка отсасывают
ш п рицом объем ом 20 мл.
12. П ри непрямом массаже сердца двумя большими пальцами или
указательным и средним пальцем надавливают на нижнюю
треть грудины (между мечевидным отростком и межсосковой
линией), кистями охватывая туловище. Глубина вдавливания
грудины — 1,3— 1,9 см, частота надавливаний — 120 м и н 1.
13. П оказани я к интубации трахеи (см также п. II.A.3).
а. Н еобходим ость в длительной ИВЛ.
б. Н еэф фективность вентиляции через маску.
в. Н еобходим ость отсасы вания содерж имого трахеи.
г. П одозрение на диаф рагмальную грыжу см. также п. XIII.Г.З.
14. Лекарственные средства — см. табл. 6-1 и рис. 6-2.
а. Показания
1) Ч С С не превы ш ает 80 мин-1, несмотря на ИВЛ 100% ки­
слородом и непрямой массаж сердца в течение 30 с.
2 ) А систолия.
б. Пути введения
1) Эндотрахеальный (адреналин, налоксон)
2) В пупочную вену: катетер, заполненный физиологиче­
ским раствором , вводят в вену культи пуповины так,
чтобы в него свободно поступала кровь.
15. Всех новорож денны х обследую т для выявления пороков раз­
вития.
16. Если мать в сознании, ее информ ирую т о состоянии новорож ­
денного и по возмож ности даю т подерж ать его на руках, как
тол ько она этого захочет.
17. Д ля оценки состояния ребенка и определения эффективности
С Л Р (см. рис. 6-1) использую т шкалу Апгар. И сследование
п роводят на 1-й и 5-й минутах жизни (см. табл. 6-2).
Болезни новорож денных 191

II. Интенсивная терапия новорожденных


А. Лечение дыхательных расстройств
1. Убеждаются в проходим ости ды хательны х путей. П о ка идет
подготовка к интубации трахеи, осущ ествляю т вентиляцию
дыхательны м меш ком через маску.
2. О тсасываю т содержимое ды хательны х путей (меконий, р во т­
ные массы).
3. Интубация трахеи
а. Эндотрахеальная трубка. Если требуется кратковрем енная
(в родильном зале) или срочная интубация, быстрее и п ро­
ще провести оротрахеальную интубацию . П ри длительной
И ВЛ предпочтительнее н азотрахеальная интубация. Н иже
представлены рекомендуемые разм еры эндотрахеальны х
трубок в зависим ости от веса новорож денного.
Вес, г Внутренний диаметр трубки, мм
< 1000 2,5
1000—2000 3,0
> 2000 3,5

б. Методика
1) О тсасы ваю т содержимое рта и верхних ды хательны х
путей.
2) Если интубация проводится в плановом порядке, пред­
варительно опорож няю т желудок, н алаж иваю т мони­
торин г оксигенации крови с использованием пульс-ок-
симетрии или чрескож ного определения р 0 2 и м он ито­
ринг деятельности сердца.
3) Если на трубке отсутствует отм етка уровня голосовы х
связок, то глубину введения трубки определяю т до ин­
тубации. П ри н азотрахеальной интубации глубину вве­
дения определяю т по ном ограм м е (см. рис. 6-3). П ри
оротрахеальной интубации использую т мнемоническое
правило: при весе 1,2 и 3 кг трубку надо вводить на глу­
бину соответственно 7, 8 и 9 см (см. рис. 6-4).
4) Непосредственно перед интубацией трахеи п роводят
вентиляцию ды хательны м меш ком через маску.
5) Во время интубации не следует зап рокиды вать голову.
Л арингоскоп держ ат между больш им и указательны м
пальцами левой руки, придерж ивая средним и безы м ян­
ным п одбородок и голову. М изинцем левой руки н адав­
ливаю т на гортань (это мож ет сделать помощ ник), что
помогает увидеть голосовы е связки. Л арин госкоп вво­
дят в правую часть рта, затем сдвигаю т к средней л и ­
нии, отодвигая язык.
6) Эндотрахеальную трубку берут в правую руку и вводят
между голосовы ми связками примерно на 2 см глубже
голосовой щели. Н а больш инстве эндотрахеальны х
трубок имеется кольцевая отметка, которая долж на
192 Глава 6

1000 1500 20 0 0 250 0 3000 3500 40 0 0 4500

Вес, г
Рисунок 6-3. Глубина введения эндотрахеальной трубки при назотрахеаль-
ной интубации у новорож денных. J. C oldiron. Pediatrics 41:823, 1968.
© 1968, A m erican A cadem y o f Pediatrics

95%
50%
10
5%
s 9
05
Я ID
S3
<5 a- 8

«=§ 7
s*
2X *cj
S Л 6
ю «
^ £
u ^ 5

1 2 3 4
Вес, кг
Рисунок 6-4. Глубина введения эндотрахеальной трубки при оротрахеаль-
ной интубации у новорож денных. М немоническое правило: 1— 2— 3 кг, 7—
8— 9 см. М . L. Tochen. J. Pediatr. 95:1050, 1979
Болезни новорож денных 193

находиться на уровне голосовы х связок. П ри н азотра-


хеальной интубации трубку проводят через голосовы е
связки с помощ ью интубационны х щ ипцов (щ ипцы
М акгилла). Н адавливая мизинцем на трахею , мож но
кон троли ровать вхождение трубки в трахею .
7) П олож ение трубки проверяю т с пом ощ ью аускульта­
ции: вентиляция обоих легких долж на бы ть одинакова.
Если дыхание над левым легким ослаблено, трубку п од­
тягиваю т вверх до тех пор, п ока ды хание не станет сим ­
метричным. Ч тобы исклю чить попадание эндотрахе-
альной трубки в пищ евод, п роводят аускультацию ж е­
лудка.
8 ) Если после смены полож ения трубки вентиляция легких
остается асимм етричной, исклю чаю т пневм оторакс с
помощ ью аускультации, диаф аноскопии и рентген оло­
гического исследования (для рентгенограф ии использу­
ют портативны й аппарат). Если при п равильном п о ло ­
жении эндотрахеальной трубки, н орм альном давлении
на вдохе и в отсутствие пневм оторакса экскурсия груд­
ной клетки недостаточна, следует зап одозри ть ан о м а­
лию развития (диаф рагмальную гры жу, гипоплазию
легких) или выраж енную незрелость легких. Д ля д и аг­
ностики этих состояний п роводят клинические и рент­
генологические исследования.
9) Во время интубации кто-либо из п ерсонала долж ен п о ­
стоянно наблю дать за ребенком и следить за Ч С С во из­
бежание гипоксии и брадикардии. Если появилась бра-
дикардия, возникли сомнения в правильности устан ов­
ки трубки или если интубация не заверш ена в течение
20 с, интубацию п рекращ аю т и проводят вентиляцию
дыхательны м меш ком через маску.
10) И нтубация в родильном зале обы чно кратковрем енна,
поэтому трубку мож но п ридерж ивать рукой. Если тре­
буется длительная интубация, трубку закрепляю т пла­
стырем и проверяю т ее полож ение с пом ощ ью рентгено­
скопии.
4. ИВЛ
а. П оказания к самостоятельному дыханию под постоянным
положительным давлением
1) П ри болезни гиалиновы х мембран: если для п оддерж а­
ния р;10 2 на уровне 50— 70 мм рт. ст. требуется F l 0 2 б о ­
лее 40—^60% или если в первые сутки ж изни состояние
существенно ухудшилось. Раннее применение этого ре­
жима укорачивает время ингаляции ды хательной смеси
с вы сокой F i 0 2 и часто пом огает избеж ать всп ом ога­
тельной и принудительной ИВЛ.
2) Д ля урежения приступов апноэ (см. п. III.Г).
3) При постепенном переходе на сам остоятельное ды ха­
ние.

13 1618
194 Глава 6

I 2 3 4
Вес при рождении, кг Вес при рождении, кг
Рисунок 6-5. Зависимость А Д от веса у новорож денных в первые 12 ч жиз­
ни. Среднее — пунктирная линия, 95% доверительны й интервал — сплош­
ные линии. Н . Т. V ersm old et al. Pediatrics 67:607, 1981. © 1981, American
A cadem y o f Pediatrics

б. П оказани я к принудительной ИВЛ


1) Болезнь гиалиновы х мембран (см. п. III.A.4):
а) если р а0 2 не достигает 60 мм рт. ст., несмотря на са­
м остоятельное дыхание под постоянным полож и­
тельны м давлением с F lO , 40— 60%;
б) если необходимо применение сурфактанта.
2) Увеличение раС 0 2 свыш е 60— 70 мм рт. ст. (независимо
от причины).
3) С тойкий респираторны й ацидоз.
4) П риступы апноэ, сохраняю щ иеся на фоне самостоя­
тельного ды хания под постоянным положительным
давлением.
в. Величины р а0 2 и р аС 0 2, которы е нужно поддерживать с по­
м ощ ью И В Л , зависят от заболевания. Н апример, при бо­
лезни гиалиновы х мембран режим вентиляции подбирается
таким образом , чтобы ра0 2 составляло 50— 70 мм рт. ст.,
р аС 0 2 — 45— 55 мм рт. ст., а pH — 7,3— 7,4. При стойкой
легочной гипертензии эти величины долж ны быть иными.
г. Д етальн ое описание различны х методов ИВЛ, а также ухо­
д а за ребенком на И В Л — см. J. P. C loherty, A. R. Stark
(Eds.). M anual o f N eo n atal C are (3rd ed.). Boston: Little,
Brow n, 1991.
Б. П ричины и лечение шока — см. гл. 3, п. II. Н а рис. 6-5 представле­
ны н орм альны е величины А Д здоровы х новорож денных в тече­
ние первых 12 ч ж изни в зависимости от веса при рождении.
В. Другие неотложные мероприятия
1. Анализ газов крови. И спользую т капиллярную (из пятки) или
артериальную кровь (из лучевой, височной либо задней боль­
ш еберцовой артерии); пробы помещ аю т в гепаринизирован-
ный капилляр Н ательсона. Б рать кровь из плечевой или бед­
ренной артерии не рекомендуется. Если состояние ребенка не­
стабильно, мож ет потребоваться катетеризация пупочной, лу-
Болезни новорожденных 195

чевой или задней больш еберцовой артерий. К атетеризация


височной артерии не рекомендуется.
2. Катетеризация пупочной артерии очень удобна для п аренте­
рального введения лекарственны х средств, наблю дения за га ­
зами крови и взятия проб крови, но чревата осложнениями,
включая угрожаю щие жизни инфекции и тромбоэмболию.
а. Показания. К атетеризацию пупочной артерии использую т
только при вы соком риске смерти от основного забо л ева­
ния (при глубокой недонош енности, весе при рож дении ме­
нее 1000 г, болезни гиалиновы х мембран, стойкой легочной
гипертензии, тяжелой аспирационной пневмонии, шоке).
б. Методика
1) К атетеризацию п роводят в стерильных условиях, пер­
сонал должен бы ть в халатах, масках и перчатках.
2) Пуповину и окруж аю щ ую область тщ ательн о о б р а б а ­
ты ваю т повидон-йодом и спиртом, обклады ваю т сте­
рильны ми салфетками.
3) Н а основание пуповины н аклады ваю т лигатуру. О тре­
заю т лиш ню ю часть пуповины, оставив культю длиной
I см.
4) Выделяют пупочную артерию . К ультю пуповины п ри­
держ иваю т больш им и указательны м пальцам и, акку­
ратно вводят кончик глазн ого пинцета в просвет ар те­
рии и расш иряю т ее просвет.
5) В артерию вводят заполненны й ф изиологическим р ас­
твором катетер 5 F детям весом более 1250 г и 3,5 F —
детям весом менее 1250 г. Глубину введения р ассчиты ­
ваю т по номограм м е (см. рис. 6-6) или по одной из сле­
дующ их формул:
а) к расстоянию между акром и альны м концом клю чи­
цы и пупочным кольцом прибавляю т 2 см;
б) если конец катетера располагается выш е ди аф р аг­
мы: 3 х (вес при рож дении, кг) + 9.
6) П роверяю т полож ение катетера с пом ощ ью рентгено­
логического исследования. К онец катетера долж ен н а­
ходиться на уровне L3— L4 или несколько ниже либо
непосредственно над ди аф рагм ой (на уровне T h6—
ThlO).
7) Убедивш ись, что катетер установлен п равильно, его за ­
крепляют, н аклады вая ш ов и заклеивая лип кой лентой.
8 ) В инфузионный раствор добавляю т гепарин, 0,5— 1 ед/мл.
9) А ртериальны й катетер нельзя и спользовать длительно.
Ч тобы как мож но быстрее извлечь его, следят за газам и
крови, налаживая мониторинг с использованием пульс-
оксиметрии или чрескож ного определения р 0 2.
3. Катетеризация периферической артерии — см. гл. 3, п. 1Х.Г.
4. Катетеризация пупочной вены
а. Показания. К атетеризацию пупочной вены применяю т для
экстренного доступа к сосудистому руслу, обм енного пере-
196 Глава 6

Расстояние от акромиального конца


ключицы до пупочного кольца, см

Рисунок 6-6. Глубина введения катетера в пупочную артерию . Р. М. D unn.


A rch. Dis. Child. 41:69, 1966. Глубину введения артериального катетера
м ож но такж е рассчитать по весу: длина катетера, см = 3 х вес при рожде­
нии, кг + 9. Н . Shukla. A m . J. Dis. Child. 140:786, 1986. © 1986, American
M edical A ssociation

ливания крови, а такж е при лечении тяжелых больных и но­


ворож денны х с весом при рож дении менее 750 г. В послед­
нем случае, прежде чем вводить гипертонические растворы,
с помощ ью рентгенологического исследования убеждают­
ся, что катетер находится в полой вене или в правом пред­
сердии.
Болезни новорож денных 197

8 10 12 14 16 18

Расстояние от акромиального конца


ключицы до пупочного кольца, см
Рисунок 6-7. Глубина введения катетера в пупочную вену. Р. М . D unn.
Arch. Dis. Child. 41:69, 1966. Глубину введения венозного катетера мож но
также рассчитать по весу: длина катетера, см = (3 х вес при рож дении, кг +
9)/2 + 1. Н. Shukla. Am. J. Dis. Child. 140:786, 1986. © 1986, A m erican M edi­
cal Association

б. Методика
1) П одготовка такая же, как и при катетеризации п упоч­
ной артерии.
2) Выделяю т пупочную вену, удаляю т сгустки крови и р ас­
ш иряю т сосуд глазны м пинцетом.
3) Вводят катетер диам етром 5 F, заполненны й ф изиоло-
198 Глава 6

гическим раствором . Д ля обменного переливания кро­


ви использую т катетер с множеством отверстий на дис­
тальном конце. Глубина введения определяется по но­
мограм м е (см. рис. 6-7) или по одной из следующих
формул:
а) 2/3 расстояния между акром иальны м концом клю­
чицы и пупочны м кольцом;
б) к половине глубины введения артериального катете­
р а (см. п. II.В.2.6.5) прибавляю т 1 см.
4 ) П ереливание крови п роводят в стерильных условиях.
П ри длительном использовании катетера тож е соблю ­
д аю т стерильность.
5) П еред извлечением катетера вокруг вены накладываю т
ш елковы й кисетный шов. П ри необходимости повтор­
ного переливания крови культю пуповины размягчаю т,
см ачивая теплы м физиологическим раствором: шов по­
могает найти вену и облегчает введение катетера.
III. Болезни органов дыхания
А. Болезнь гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром
новорож денных).
1. Этиология. П ричин а болезни — отсутствие или дефицит сур­
ф актанта, ф осфолипида, которы й в норме выстилает альвео­
лы. Заболевание развивается при недонош енности, незрелости
легких, наруш ении продукции сурфактанта.
2. Пренатальная диагностика
а. Если мать не страдает сахарным диабетом и беременность
не осложнена несовместимостью по резус-фактору, степень
зрелости легких плода мож но оценить по уровню фосфати-
дилглицерола и отнош ению лецитин/сфингомиелин в око­
лоплодны х водах. Если последнее составляет 2:1 и больше,
болезнь гиалиновы х мембран встречается менее чем в 5%
случаев. П ри уровне фосфатидилглицерола 500 мкг% и
больш е частота заболевания составляет 1%. У беременных с
сахарны м диабетом легкие плода считаю т зрелыми, если от­
нош ение лецитин/сфингомиелин превышает 3,5:1 или уро­
вень фосфатидилглицерола составляет 1000 мкг% и более.
б. Кортикостероиды. Если ож идается рождение недонош ен­
н ого (гестационны й возраст меньше 33 нед) с незрелыми
легким и (отнош ение лецитин/сфингомиелин меньше 2:1),
созревание легких мож но ускорить, назначив беременной
кортикостероиды .
1) П рим еняю т бетаметазон или дексаметазон в дозе
12,5 м г в/м 1 р аз в сутки в течение 2 сут.
2 ) Если в течение 7 сут после лечения роды не произош ли,
но риск их преж девременного наступления остается вы­
соким , вновь исследуют околоплодны е воды. П ри нали­
чии призн аков незрелости легких лечение кортикосте­
рои дам и повторяю т.
3. Постнатальная диагностика. Болезнь гиалиновых мембран ча-
Болезни новорожденных 199

ще всего развивается у недоношенных. С им птомы возникаю т


вскоре после рождения — шумный выдох, втяжение п одатли­
вых участков грудной клетки, тахипноэ, признаки гипоксии.
а. Рентгенография грудной клетки: диффузная сетчатость л е­
гочного рисунка, светлые полоски бронхов на фоне м ал о ­
п розрачного легкого.
б. Определение газов артериальной крови и мониторинг ок-
сигенации крови с использованием пульс-оксиметрии или
чрескож ного определения р 0 2.
в. Мониторинг ЭКГ и АД.
г. Посев крови.
д. Анализ крови: H t, уровни глю козы плазм ы, электролитов и
билирубина в крови определяю т в первые 6— 12 ч, а за ­
тем — каж дые 6— 24 ч, в зависим ости от клинической к а р ­
тины и колебаний этих показателей. У новорож денны х с
очень низким весом измерения проводят чащ е из-за оп асн о­
сти резких колебаний перечисленных показателей.
4. Лечение
а. Н еобходим о тщ ательно поддерж ивать температуру тела,
особенно у маловесны х детей (см. гл. 5, п. 11.Б.1).
б. Кислород
1 ) Дозировка. F i 0 2 долж на быть минимальной, чтобы обес­
печивать поддержание ра0 2 на уровне 60— 70 мм рт. ст.
Кислород согревают и увлажняют (увлажнители ежеднев­
но меняют для предотвращения роста бактерий). Д ля точ­
ной дозировки кислород подаю т через смеситель-доза­
тор. Концентрацию подаваемого кислорода проверяют
не реже одного раза в час. П ри необходимости вентиля­
ции с помощ ью анестезиологического мешка F l 0 2 не из­
меняют. Каждые 4— 6 ч определяют ра0 2, а если состоя­
ние ребенка быстро изменяется, то еще чаще. Г азы крови
исследуют через 15— 20 мин после изменения параметров
вентиляции. М ониторинг с помощ ью пульс-оксиметрии
или чрескожного определения р 0 2 позволяет следить за
оксигенацией крови и избегать частых исследований ка­
пиллярной и артериальной крови.
2) Токсическое действие. У недоношенных весом ниже
1500 г увеличение р ,О г свыше 100 мм рт. ст. может
привести к ретинопатии.
3) Если при использовании кислородной палатки отм еча­
ются гипоксемия (ра0 2 менее 50 мм рт. ст. при F l 0 2 б о ­
лее 60%), гиперкапния (раС 0 2 более 60 мм рт. ст.) или
приступы апноэ, п оказан о самостоятельное дыхание
под постоянным положительным давлением или ИВЛ
(см. п. II.A.4).
в. Э ффективна заместительная терапия сурфактантом. С ур­
фактант вводят через эндотрахеальную трубку вскоре п о ­
сле рож дения (для проф илактики) или после появления
признаков заболевания (для лечения). О бы чно необходимы
200 Глава 6

2— 3 дозы . Ч асты е побочны е эффекты — снижение насы­


щения НЬ кислородом и брадикардия — требую т тщ атель­
ного м он итори нга во время лечения. И ногда эффект сур­
ф актанта проявляется очень быстро, и резкое улучшение
податливости легких может привести к пневмотораксу.
В таких случаях нужно вовремя изменить параметры ИВЛ.
В С Ш А вы пускаю т два п репарата сурфактанта, отличаю ­
щиеся дозам и и методами введения.
г. Вводят жидкость и электролиты (см. п. IX), следят за вод­
ным балансом и уровнями глю козы, электролитов и били­
рубина крови. М они торин г этих показателей особенно ва­
жен у новорож денны х с очень низким весом при рождении.
д. П ри тяж елом метаболическом ацидозе проводят инфузию
бикарбоната натрия, предварительно убедившись, что вен­
тиляция легких эффективна.
1) П ри глубоком ацидозе (pH < 7 ,1 ) концентрация бикар­
бо н ата в растворе — 0,25— 0,5 мэкв/мл. Д озу рассчиты­
ваю т по формуле: N a H C 0 3, мэкв = 0,3 х вес, х дефицит
оснований.
С корость введения не долж на превышать 1 мэкв/кг/мин.
2) П ри менее тяжелом ацидозе (pH 7,1) дефицит основа­
ний восполняю т медленно (в течение нескольких часов),
вводя б и карбонат в растворе глю козы. Инфузия гипер-
осм олярны х растворов у недонош енных может привес­
ти к кровоизлиянию в желудочки мозга. П оэтому при­
меняю т 5% или 10% глю козу, содержащ ую 15 мэкв би­
кар бо н ата на 100 мл глю козы.
е. Т щ ательно следят за АД (см. рис. 6-5). П ри гиповолемии
вводят физиологический раствор, 5% раствор альбумина
или эритроцитарную массу (в зависимости от клинической
картины и Ht).
ж. Д ля восстановления ОЦК и кислородной емкости крови
показан о переливание эритроцитарной массы. Во время пе­
реливания часто определяю т уровень глю козы крови, так
как прекращ ение инфузии глю козы может привести к ги­
погликемии.
з. П осле взятия м атериала для посева назначаю т антибиотики
(ампициллин и ам иногликозиды ), поскольку клинические и
рентгенологические данны е не позволяю т исключить пнев­
монию . Если дальнейш ие исследования диагноз пневмонии
не п одтверж даю т, а результаты посева отрицательны, через
48— 72 ч антибиотики отменяют.
и. Лечение гипокальциемии и гипербилирубинемии — см.
пп. V IIT .3 и V.B.
к. Питание. Если течение болезни относительно легкое, то к
3— 4-м суткам жизни мож но начать кормление. В более тя­
желых случаях мож ет потребоваться парентеральное пита­
ние (см. гл. 10).
л. Т щ ательно наблю даю т для своевременного выявления ос-
Болезни новорожденных 201

ложнений: кровоизлияния в желудочки мозга, о ткры того


артериального п ротока, п невм оторакса, ретинопатии не­
доношенных, больничной инфекции и бронхолегочной дис­
плазии.
Б. Аспирация мекония (пренатальная или интранатальная) вы зы ва­
ет обструкцию дыхательны х путей, наруш ение газообм ен а, уве­
личение сопротивления легочны х сосудов и болезнь гиалиновы х
мембран.
1. Этиология и профилактика. В нутриутробное отхож дение ме­
кония обы чно бывает следствием гипоксии.
а. Предотвращение внутриутробного отхождения мекония.
П ри плацентарной недостаточности п о казан а оценка со­
стояния плода с помощ ью нестрессового теста, биоф изиче­
ского профиля и определения pH крови, взятой из кож и го­
ловы (см. гл. 5). Риск аспирации мекония сущ ественно во з­
растает при перенош енной беременности (более 42 нед).
б. Профилактика аспирации мекония
1) Если меконий густой и околоплодны е воды имею т вид
«горохового супа», сразу после рож дения головки аку­
шер долж ен бы стро удалить содержимое носа и р о т о ­
глотки с помощ ью катетера диам етром 10 F.
2) П осле родов с помощ ью л ар ин го ско па вводят эндотра-
хеальную трубку диам етром 3 мм. С тац ион арны й о т­
сос, способный давать разрежение до 100 мм рт. ст., под­
соединяют непосредственно к эндотрахеальной трубке.
О тсасы ваю т содержимое трахеи. П овторн ое отсасы ва­
ние, как правило, не требуется.
3) После отсасы вания из трахеи начинаю т ингаляцию ки­
слорода через маску.
4) Н ужно успеть очистить ды хательны е пути и наладить
вентиляцию легких до появления вы раж енной бради-
кардии.
5) Если мекония в околоплодны х водах нем ного и ды ха­
ние новорож денного норм альное, отсасы вание из т р а ­
хеи не обязательно.
2. Обследование и диагностика
а. Тяжесть дыхательны х расстройств зависит от количества и
густоты аспирированного мекония.
б. Если тахипноэ и дыхательны е наруш ения н арастаю т, п о ка­
заны следую щие исследования.
1) Анализ газов артериальной крови. В отличие от болез­
ни гиалиновых мембран при аспирации мекония бо л ь­
шую опасность представляет не гиперкапния, а гипок-
семия, обусловленная сбросом крови справа налево.
2) Рентгенография грудной клетки. Н а рентгенограмме
легких видны крупные, неправильной ф ормы участки
затемнения. К роме того, в 10— 20% случаев отмечаю тся
признаки пневм оторакса или пневмомедиастинума.
3) П оказаны общ ий анализ и посев крови, поскольку ме-
202 Глава 6

коний способствует росту бактерий, что может привес­


ти к пневмонии.
4) П р о во дят м ониторинг уровней глю козы и кальция кро­
ви.
3. Лечение. П ри вы раж енной аспирации мекония состояние ре­
бенка, как правило, тяжелое.
а. В течение первых двух часов после рож дения каждые
30 мин, а в последующие 8 ч — каждый час проводят инга­
ляцию кислорода и отсасывание содержимого ротоглот­
ки. Если ребенок интубирован, отсасы ваю т содержимое
трахеи.
б. П ри гипоксии увеличиваю т F l 0 2; при вы раж енном метабо­
лическом ацидозе вводят би карбонат натрия (см. п. А.4.д).
С ледят за газам и артериальной крови. Д ля взятия крови и
инфузии растворов устанавливаю т артериальны й катетер.
П ри гипоксемии (ра0 2 менее 50 мм рт. ст.) или тяжелой ги-
перкапнии (раС 0 2 более 60 мм рт. ст.) показана интубация
трахеи и И В Л (см. пп. II.A.3 и 4).
в. Обеспечивают потребности в воде и электролитах, следят
за H t, уровнями глю козы и электролитов крови.
г. Антибиотики н азначаю т индивидуально. П ри инфильтра-
тивны х изменениях на рентгенограммах легких обычно
п рименяю т антибиотики ш и рокого спектра действия (по­
сле взятия м атери ала для посева).
д. Гипоксия и ацидоз способствую т развитию стойкой легоч­
ной гипертензии со сбросом крови справа налево через от­
кры ты й артериальны й проток или овальное окно и с тяже­
лой гипоксемией. Э ффективны вы сокочастотная ИВЛ и
экстракорп оральная м ембранная оксигенация. П одробное
описание обследования и лечения — см. J. P. Cloherty,
A. R. S tark (Eds.). M anual o f N eonatal C are (3rd ed.). Boston:
Little, Brow n, 1991.
е. П рим ерно у 10— 20% больных аспирация мекония приводит
к пневмотораксу и пневмомедиастинуму (см. ниже, п. В).
В. Пневмоторакс, пневмомедиастинум, пневмоперикард, пневмо-
перитонеум возникаю т при проникновении воздуха из дыхатель­
ных путей в окруж аю щ ие ткани вследствие разры ва альвеол или
бронхов. Риск пневм оторакса повышен при болезни гиалиновых
мембран, пневмонии, аспирации мекония, а такж е после СЛР.
1. Обследование и диагностика
а. Клинические признаки пневмоторакса появляю тся быст­
ро. К ним относятся дыхательны е нарушения (от умерен­
ных до тяжелых), цианоз, асимм етричность движений груд­
ной клетки, смещение верхуш ечного толчка, ослабление
ды хания, артери альная гипотония и наруш ения гемодина­
мики.
б. Пневмомедиастинум проявляется приглушением тонов
сердца. Н аиболее надеж ный метод диагностики — рентге­
нограф ия грудной клетки в боковой проекции. Клиниче-
Болезни новорож денных 203

ские проявления обы чно незначительны , за исклю чением


случаев, когда пневмомедиастинум сочетается с пневм ото­
раксом или пневмоперикардом .
в. Пневмоперикард следует зап одозри ть при пневмотораксе
и пневмомедиастинуме. П ри пневмоперикарде сразу р азви ­
ваются артериальная гипотония, тахикардия и гипоксемия.
Без лечения больны е бы стро погибаю т.
г. Д ля дифференциальной диагностики пневмоторакса и пнев-
момедиастинума с другими заболеваниям и п роводят рент­
генографию грудной клетки в передне-задней и боковой
проекциях.
д. Если состояние ребенка стремительно ухудшается, для
срочного выявления пневм оторакса использую т волокон-
но-оптическую диафаноскопию (п алата долж на бы ть за ­
темнена).
е. Если состояние продолж ает ухудшаться, а результаты рент­
генографии еще не получены, для спасения ж изни п оказана
плевральная пункция (см. ниже).
2. Лечение
а. Пневмоторакс
1) Неосложненный пневмоторакс. Если других забо л ева­
ний легких нет, наруш ения ды хания и кровообращ ен ия
незначительны, и И В Л не проводится, за ребенком н а­
блю даю т, часто корм ят небольш им и порциями (чтобы
он реже плакал) и п роводят повторное рентгенологиче­
ское исследование. Воздух в п левральной полости
обы чно рассасывается в течение 24— 48 ч.
И нгаляция 100% кислорода ускоряет вы здоровление,
но недонош енным не рекомендуется, поскольку мож ет
вы звать ретинопатию и токсическое пораж ение легких.
2) П ри напряж енном пневмотораксе, тяж елых наруш ени­
ях дыхания и кровообращ ения с диагностической и л е­
чебной целью п роводят плевральную пункцию .
а) Ребенка уклады ваю т на спину.
б) К шприцу больш ого объема через трехходовой кран
присоединяю т иглу-бабочку 23 G или 25 G.
в) И глу вводят во втором меж реберье по срединноклю ­
чичной линии. Грудную стенку п рокалы ваю т по
верхнему краю ребра во избеж ание повреждения
межреберной артерии.
г) Вводя иглу, создаю т в ш прице отрицательное давле­
ние. П оявление тока воздуха свидетельствует о том,
что игла установлена правильно.
д) Поскольку во время пункции можно повредить легкое
(что изредка приводит к образованию бронхоплев­
рального свища), иглу как можно скорее извлекают.
3) Если у ребенка, страдаю щ его заболеванием легких или
находящ егося на И В Л , вы ход воздуха в плевральную
полость продолжается, необходимо ввести дренажную
204 Глава 6

трубку. Д ренирование долж на проводить опытная ме­


дицинская сестра или хирург.
4) П ри стойком пневмотораксе могут потребоваться не­
сколько дренаж ны х трубок. И ногда применяю т окклю ­
зию главного бронха на стороне поражения. Д ля ок­
клю зии левого бронха интубирую т правый главный
бронх, а для окклю зии правого используют кате-
тер-баллон Ф огарти диам етром 3— 4 F. Окклю зию про­
водят крайне осторож но из-за риска дыхательной не­
достаточности.
5) Если вы ход воздуха в плевральную полость продолж а­
ется и ребенок нуждается в ИВЛ, показана высокочас­
тотная ИВЛ.
б. Пневмомедиастинум сам по себе не требует дренирования.
в. Пневмоперитонеум. Через заднее средостение воздух мо­
жет прони кать в брю ш ную полость. Пневмоперитонеум
обы чно не вы зы вает тяжелых осложнений. Дифференци­
альная ди агностика с перф орацией Ж К Т основывается на
клинической картине.
г. Пневмоперикард
1) Воздух удаляю т с помощ ью иглы 20 G длиной 2,5 см,
соединенной через трехходовой кран со ш прицом объе­
мом 10— 20 мл.
а) И глу вводят под мечевидным отростком под углом
30°, н аправляя ее к акром иальном у концу левой клю ­
чицы, и начинаю т отсасывание. Продвижение иглы
п рекращ аю т при появлении в ш прице воздуха.
б) П осле того как воздух перестанет поступать в шприц,
иглу извлекаю т.
2) У 25—40% больных возникаю т рецидивы; лечение —
п овторны й перикардиоцентез.
3) Если воздух продолж ает поступать в полость перикар­
да, показан о введение катетера 16 G или дренирование.
Г. Апноэ. Во время приступов апноэ дыхание прекращ ается или ста­
новится неэффективным, в результате чего развиваю тся цианоз,
бледность, брадикардия, артериальная гипотония и метаболиче­
ский ацидоз. П риступы апноэ возникаю т у больш инства недоно­
шенных, гестационный возраст которы х меньше 30 нед. По край­
ней мере у 25% недоношенных весом до 1800 г (гестационный воз­
раст около 33 нед) отмечается хотя бы один приступ апноэ. П ри­
ступы появляю тся в возрасте 1— 2 сут и могут возникать на протя­
жении 2— 3 нед (в больш инстве случаев — в первые 10 сут жизни).
Длительным назы вается апноэ, продолжаю щ ееся более 16 с у до­
нош енных и более 20 с — у недоношенных. П ри периодическом
дыхании периоды норм ального ды хания, длящиеся менее 20 с, че­
редую тся с апноэ продолж ительностью 3 с и более. Хаотическое
дыхание характеризуется наруш ениями ритм а дыхания с кратко­
временны ми апноэ; часто развивается брадикардия.
П ри апноэ брадикардия и цианоз обы чно появляю тся через 20 с,
Болезни новорож денных 205

а у маловесных недонош енных — быстрее. Через 30— 40 с р азви ­


ваются бледность и артери альная гипотония, нередко ребенок не
реагирует на внешние раздраж ители.
1. Этиология
а. Гипоксия и утомление ди аф рагм ы при заболеваниях легких
(болезнь гиалиновы х мембран, пневмония), гипоксемия
при анемии, гиповолем ии и врож денны х пороках сердца.
б. Угнетение дыхательного центра вследствие гипогликемии,
гипокальцием ии, электролитны х наруш ений, сепсиса, п о ­
раж ения Ц Н С , применения лекарственны х средств.
в. Патологические или повышенные рефлексы в ответ на
стимуляцию глотки (отсасы вание), попадание ж идкости в
дыхательны е пути при кормлении или ж елудочно-пищ е-
водном рефлюксе, раздраж ение рецепторов растяж ения
легких при ИВЛ.
г. Обструкция дыхательных путей при сгибании шеи, смеще­
нии нижней части лицевой маски, западении нижней челю ­
сти в полож ении на спине. О бструктивное апноэ часто бы ­
вает у недоношенных.
д. Колебания температуры. Если в закры том кувезе тем пера­
тура кож и поддерживается на уровне 36,8°С, приступы ап ­
ноэ возникаю т чаще, чем если тем пература кож и поддерж и­
вается на уровне 36°С. Внезапное повыш ение температуры
в кувезе приводит к учащ ению приступов апноэ.
е. Апноэ недоношенных — это п овторны е приступы апн оэ в
отсутствие перечисленных выш е предрасполагаю щ их ф ак­
торов. Возможно, апноэ недонош енных обусловлено сни­
женной чувствительностью ды хательного центра к С О , или
сниженной стимуляцией ды хательного центра с периф ери­
ческих рецепторов.
2. Мониторинг и обследование
а. У недонош енных пневмография не позволяет вы явить о б ­
структивное апноэ. П оэтом у всем недонош енны м детям,
гестационный возраст которы х меньше 34 нед или вес
меньше 1800 г, п оказан мониторинг ЧСС с помощ ью к а р ­
диом онитора по крайней мере в течение 5— 7 сут.
б. П ри появлении сигнала тревоги врач долж ен сразу осм от­
реть ребенка, проверяя, не появились ли брадикардия, ц иа­
ноз и обструкция ды хательны х путей.
в. После первого приступа апноэ п оказан о обследование.
В первую очередь следует зап одозри ть устраним ы е п ричи­
ны и при необходимости назначить лечение.
г. Во время м ониторинга рядом с ребенком долж ны н аходить­
ся дыхательный мешок, маска, все необходимое для интуба­
ции трахеи и другое реанимационное оборудование. П ри
вентиляции дыхательны м меш ком через маску F i 0 2 долж на
быть такой же, как и при сам остоятельном дыхании.
3. Лечение
а. П ри редких приступах применяю т реф лекторную стим уля­
206 Глава 6

цию (например, похлопы вание по подош вам). Если она не­


эффективна, во время приступа проводят вентиляцию ды ­
хательным меш ком через маску. F iO , при этом долж на
бы ть такой же, как и до приступа, во избежание значитель­
н ого повыш ения р а0 2.
6. Если приступы длительные и частые (возникаю т чаще 2—
3 раз в час), пытаю тся уменьш ить частоту приступов.
1) Т емпературу среды, в которой находится ребенок,
уменьш аю т до нижней границы, при которой потери те­
п ла м инимальны , а тем пература тела сохраняется в пре­
делах нормы (см. гл. 5, п. Н.Б.1). К олебания температу­
ры мож но уменьш ить, располож ив над недоношенным
пластиковы й экран.
2 ) И збегаю т воздействий, провоцирую щ их апноэ (отсасы­
вание содерж имого дыхательны х путей, кормление из
буты лочки с соской, воздействие холода или тепла на
область лица).
3) Если предыдущ ие мероприятия неэффективны, назна­
чаю т теофиллин, 2— 6,5 мг/кг/сут внутрь, или амино-
филлин, 2,5— 8 мг/кг/сут в/в. П репарат вводят каждые
4— 12 ч.
а) П ри тяжелых приступах апноэ, когда требуется бы­
строе достиж ение эффекта, сначала вводят насы­
щ аю щ ую дозу аминофиллина — 7— 8 мг/кг (эквива­
лентна 6,9 мг/кг теофиллина) в/в в течение 15—
20 мин. Ч ерез 6 ч начинаю т вводить поддерживаю­
щие дозы .
б) С ледят за уровнем теофиллина в сыворотке, поддер­
ж ивая его в пределах 4— 15 мкг/мл. П ри появлении
тахикардии или желудочно-кишечных расстройств
дозу уменьш аю т.
в) Д ля достиж ения максим ального эффекта требуется
3— 4 сут.
4 ) Кофеин тож е уменьш ает частоту приступов апноэ. Т ок­
сическое действие кофеина и теофиллина у новорож ­
денных изучено недостаточно, но у кофеина терапевти­
ческий ди ап азон шире, чем у теофиллина, следователь­
но, кофеин безопаснее. П о сведениям ряда авторов, ко­
феин с успехом применяю т при неэффективности тео­
филлина. Рекомендуемая схема лечения: насыщ ающая
доза — 10— 20 мг/кг внутрь или в/в; поддерживающ ая
доза — 5— 10 мг/кг 1 раз в сутки. Уровень препарата в
сы воротке — 5— 20 мкг/мл.
5) Доксапрам применяю т при неэффективности теофил­
лина. П репарат н азначаю т только в виде длительной
в/в инфузии. Введение начинаю т со скорости 1—
1,5 мг/кг/ч, повы ш ая ее до достижения эффекта. М акси­
мальная скорость — 2,5 мг/кг/ч. П обочное действие —
гипотермия, слюнотечение, слезотечение, тремор, гипе-
Болезни новорож денных 207

рактивность, повы ш енная возбудимость, гиперглике­


мия, легкое наруш ение функции печени. П осле п р екр а­
щения приступов скорость инфузии уменьш аю т.
6) Н ебольш ое повыш ение F l 0 2 (до 25— 26%) уреж ает п ри­
ступы апноэ, одн ако у маловесны х недоношенных, ко ­
торы м не проводится постоянны й м о н итори нг оксиге-
нации артериальной крови, повыш ение F lO z мож ет
привести к ретинопатии.
7) И ногда эффективно сам остоятельное ды хание под п о ­
стоянны м низким полож ительны м давлением (3—
5 см вод. ст.).
8) П ри безуспешности перечисленны х мер п о казан а при­
нудительная ИВЛ. Ее отменяю т, когд а ребенок достига­
ет ф ункциональной зрелости и приступы апноэ п рекра­
щаются.
9) Если в течение 10— 14 сут лекарственной терапии п ри­
ступы апноэ отсутствую т, п реп араты м ож но отменить.
Если после этого в течение 5— 7 сут приступы не во зо б­
новляются, а гестационны й возраст (с мом ента послед­
ней менструации у матери) достиг 34— 35 нед, ребенка
выписываю т.
10) Перед выпиской проводят пневмографию. Если резуль­
таты исследования нормальны е, ребенка выписывают
без мониторинга на дому. П ри регистрации апноэ возоб­
новляют лечение теофиллином и затем повторяю т пнев­
мографию. Если приступы апноэ исчезли, ребенка вы пи­
сывают. В последующем после отмены препарата необ­
ходим мониторинг на дому либо в стационаре. Если при
уровне теофиллина в крови в пределах 12— 15 мкг/мл ап ­
ноэ сохраняется, показан м ониторинг на дому.
IV. Заболевания сердца. Ч астота тяжелых врож денны х п ороков серд­
ца — 1 на 400 новорож денных. О ни проявляю тся цианозом , а р и т­
миями и сердечной недостаточностью . П ри функциональны х сердеч­
ных шумах ограничиваю тся наблюдением.
А. Сердечная недостаточность
1. Этиология. С ердечная недостаточность чащ е бы вает результа­
том врожденных пороков. С ам ая расп ростран ен н ая причина
сердечной недостаточности у новорож денны х — откры ты й
артериальны й проток, обусловленный недонош енностью . К
другим порокам сердца, вы зы ваю щ им сердечную н едостаточ­
ность, относятся больш ой дефект м еж ж елудочковой п ерего­
родки, дефекты закладки эндокарда, п ороки с обструкцией ле­
вых отделов сердца (синдром гипоплазии левых отделов серд­
ца, коарктация аорты и другие сложные пороки). Д ругие при ­
чины сердечной недостаточности — карди ом иоп ати и (при ас­
фиксии, сахарном диабете, вирусной инфекции), артериове-
нозные фистулы и пароксизм альны е тахикардии.
2. Обследование
а. Н аиболее частые признаки сердечной недостаточности у
208 Глава 6

новорож денны х — тахикардия, тахипноэ, гепатомегалия,


кардиом егалия и усиленное потоотделение. И ногда выслу­
ш иваю тся сердечные шумы.
б. О бследование вклю чает анализ газов артериальной крови,
рентгенограф ию грудной клетки, Э К Г, измерение А Д на
обеих руках и ногах. П ри подозрении на тяжелое пораж е­
ние сердца ребенка немедленно переводят в специализиро­
ванное учреждение для интенсивной терапии новорож ден­
ных, где мож но провести эхокардиограф ию , катетериза­
цию сердца и определить тактику лечения.
3. Диагностика
а. Д иагн о з открытого артериального протока у недоношен­
ных, как правило, очевиден при клиническом обследова­
нии. Гемодинамическую значимость порока можно опреде­
лить неинвазивны ми методами, поэтому катетеризация
сердца не показана.
1) Клиническая картина — см. табл. 6-3.
2) Э хокардиограф ия в двумерном режиме подтверждает
ди агноз и позволяет количественно оценить сброс слева
направо.
б. Д ругие заболевания сердца без цианоза, которые могут
быть причиной сердечной недостаточности, — см. табл. 6-3.
4. Лечение
а. В отсутствие наруш ений ритм а сердца лечение направлено
на уменьшение нагрузки на сердце.
1) Н азн ач аю т диуретики (см. гл. 9, п. IV.B.3.B), снижают
потребление ж идкости (менее 120— 150 мл/кг/сут), под­
держ иваю т норм альную температуру в кувезе (см. гл. 5,
п. II.Б .1). Д ля уменьш ения физической нагрузки ребен­
ка корм ят не из буты лочки с соской, а через зонд.
2 ) О беспечиваю т достаточное снабжение м иокарда кисло­
родом.
а) П оддерж иваю т H t на уровне более 40% с помощ ью
переливания эритроцитарной массы, 5 мл/кг в тече­
ние 2— 4 ч; при необходимости переливание повто­
ряют.
б) П овы ш аю т F l 0 2, чтобы р а0 2 находилось в пределах
60— 80 мм рт. ст.
б. П о казаны инотропны е средства.
1) Рекомендации по назначению д игоксина— см. гл. 9,
п. VII.Б. Д игоксин остается основным средством лече­
ния сердечной недостаточности у новорожденных, од­
нако у глубоко недонош енных с откры ты м артериаль­
ным п ротоком этот препарат малоэффективен.
2) Дофамин о бладает полож ительным инотропным эф­
фектом; применяется при тяжелой артериальной гипо­
тонии.
в. П ри откры том артериальном протоке назначаю т индоме-
тацин, если сердечная недостаточность не поддается лече­
Болезни новорож денных 209

нию другими средствами (показания, дозы , п обочны е эф­


фекты и п ротивопоказания — см. J. P. C loherty, A. R. Stark
(Eds.). M anual o f N eonatal C are (3rd ed.). Boston: Little,
Brown, 1991). Если индом етацин п роти воп оказан или неэф­
фективен, проводят операцию — перевязку п ротока.
Б. Цианоз может быть признаком угрож аю щ его ж изни врожденно­
го порока сердца.
1. Этиология
а. Заболевания сердца: транспозиция м агистральны х артерий,
тяжелый стеноз или атрезия легочной артерии, тетрада Ф ал-
ло, атрезия трехстворчатого клапана, аном алии легочных
вен, аномалия Эбш тейна. Ц ианотические пороки сердца,
при которых р аО , ниже 50 мм рт. ст., — см. табл. 6-4.
б. Заболевания легких: болезнь гиалиновы х м ембран, асп и р а­
ция мекония, пневмоторакс, стойкая легочная гипертензия.
2. Обследование
а. С рочно проводят Э К Г, рентгенографию грудной клетки,
анализ газов артериальной крови (взятой из правой лучевой
артерии) на фоне дыхания воздухом и 100% кислородом ,
эхокардиографию . П о казана консультация кардиолога.
б. Д ля диагностики врож денны х пороков сердца полезно о п ­
ределение р а0 2 при ды хании 100% кислородом . Если р а0 2
превышает 150 мм рт. ст., цианотический порок сердца м ож ­
но исклю чить. Раннее (в первые сутки жизни) определение
р а0 2 при ды хании 100% кислородом у новорож денн ого с
прогрессирую щ им заболеванием легких мож ет п ом очь ис­
клю чить порок сердца. Т ак, при болезни гиалиновы х мем­
бран этот показатель обы чно сниж ается только ко 2— 3-м
суткам, а в первые сутки он превы ш ает 100 мм рт. ст.
3. Лечение. П ри врож денны х цианотических пороках сердца п о ­
казано неотложное лечение. П ри пороках со сниж енным ле­
гочным кровотоком (атрезия легочн ого ствола или трехствор­
чатого клапана), внутрисердечным сбросом (транспозиция
магистральных артерий) или обструкцией левых отделов серд­
ца вводят алпростадил (простагландин Е,). Э то позволяет
поддержать кровоток через артериальны й п роток до хи рурги­
ческой коррекции. Д озы , побочны е эффекты и п р о ти во п о ка­
зания — см. J. P. C loherty, A. R. Stark (Eds.). M an u al o f N e o n a ­
tal C are (3rd ed.). Boston: Little, Brown, 1991.
В. Аритмии — см. такж е гл. 9, п. VI.
1. Брадикардия
а. Этиология. С тойкая синусовая бради кардия и бради кардия
вследствие врож денного наруш ения п роводим ости встре­
чаю тся редко. П ричинам и брадикардии бы ваю т повы ш е­
ние ВЧД, артериальная гипертония, гиперкалиемия, ги по­
тиреоз и врожденные пороки сердца. Врожденное наруш е­
ние проводимости встречается у детей, матери которы х
страдаю т коллагенозам и. Б радикардия в покое мож ет н а­
блю даться у перенош енных (Ч С С — 90— 100 м и н 1).

14 1618
210
Таблица 6-3. П ричины сердечной недостаточности: пороки сердца без цианоза и другие болезни сердца
Д иагноз Ф изикальное Появление Появление ЭКГ Рентгеногра­ Сопутствующие
исследование шума сердечной не­ фия грудной нарушения
достаточности клетки
Тяжелый Систолический При рожде­ Гипертрофия левого Кардиомега- Эндокардиальный фиброз,
аортальный шум изгнания и нии желудочка; при ги­ лия, венозный митральный стеноз или мит-
стеноз систолический поплазии левого же­ застой в легких ральная недостаточность
щелчок лудочка — гипер­
трофия правого же­
лудочка
Тяжелая Слабый пульс на Варьирует 1-й месяц Обычно гипертро­ Кардиомега- Двустворчатый аортальный
коарктация бедренной арте­ жизни фия левого желудоч- лия, венозный клапан, дефект межжелудоч-
аорты рии, цианоз застой в легких ковой перегородки, аор­
(преимуществен­ тальный стеноз, аортальная
но на ногах) недостаточность
Незавершен­ Слабый пульс на Варьирует 4-е сутки Обычно гипертро­ Кардиомега- Дефект межжелудочковой
ная дуга бедренной арте­ жизни фия правого желу­ лия, венозный перегородки, открытый ар-
аорты рии, цианоз дочка застой в легких териальный проток, комби­
(преимуществен­ нированные врожденные
но на ногах) пороки сердца, синдром Ди
Джорджи
Дефект Систолический 2— 3-и 3— 6-я неделя Гипертрофия право­ Кардиомега- Недоношенность, хромо­
межжелудоч­ шум регургита- сутки жизни го желудочка или лия, усиление сомные аномалии
ковой перего­ ции, мезодиасто- жизни обоих желудочков легочного ри­
родки лический шум сунка
АВ-канал Систолический П ри рожде­ 3— 6-я неделя Отклонение электри­ Кардиомега- Синдром Дауна, дистопии
шум регургита- нии жизни ческой оси влево, ги­ лия, усиление
ции пертрофия правого легочного ри­
желудочка или обо­ сунка
их желудочков

Глава 6
Болезни новорожденных
Открытый Систоло-диасто- 2— 3-и сутки 1-я неделя Отсутствие гипер­ Кардиомега- Недоношенность
артериаль­ лический шум. жизни жизни трофии правого же­ лия, усиление
ный проток скорый пульс, лудочка легочного ри­
усиление верху­ сунка
шечного толчка
Преходящая Преходящий При рожде- При рождении Неспецифические Кардиомега- П еринатальная асфиксия
ишемия мио­ систолический нии изменения зубца Т и лия, венозный
карда шум регургита- сегмента ST застои в легких
ции, ослабление
верхушечного
толчка
М иокардит Другие призна­ Варьирует При рождении Неспецифические Кардиомега­ П еринатальная инфекция
ки инфекции изменения зубца Т и лия, венозный
(например, эпи­ сегмента ST, арит- застой в легких
лептические мии (20%)
припадки)
Эндокарди- Ослабление то- Варьирует Обычно в Гипертрофия право- Кардиомега-
альный фиб- нов сердца, ритм первые 6 мес го желудочка (у но- лия, венозный
роз галопа жизни ворожденных), ги- застой в легких
пертрофия левого
желудочка (у груд­
ных детей)
П оражение М ышечная ги- Варьирует Обычно в О тклонение электри- Кардиомега-
сердца при потония, слабый первые 2 мес ческой оси влево, ги- лия
болезни П ом ­ крик, макро- жизни пертрофия левого
пе (дефицит глоссия желудочка, глубокие
кислой маль- зубцы Q. PQ < 0,09 с
тазы)
J. P. Cloherty, A. R. Stark (Eds.). Manual of Neonatal Care (3rd ed.). Boston: Little. Brown, 1991.

211
212 Глава 6

Таблица 6-4. П ричины сердечной недостаточности: врожденные ди ан ети ­


ческие п ороки сердца
Д иагноз Сердечные шумы ЭКГ Рентгенография
грудной клетки
Транспозиция м а­ Отсутствуют Отсутствие гипер­ Сердце не увеличе­
гистральных арте­ трофии правого же­ но, легочный рису­
рий лудочка нок усилен
А номальное впаде­ Отсутствуют Гипертрофия пра­ Венозный застой в
ние легочных вен с вого желудочка легких
затруднением отто­
ка из них
Аномалия Возможен систоли­ Увеличение право­ Выраженная кар-
Эб штейна ческий шум го предсердия, бло­ диомегалия; легоч­
када правой ножки ный рисунок в нор­
пучка Гиса, син­ ме или ослаблен
дром WPW
Атрезия трехствор­ Возможен систоли­ О тклонение элек­ Сердце не увеличе­
чатого клапана с ат- ческий шум нарас- трической оси вле­ но, легочный рису­
резией или стенозом тающе-убывающий во, гипертрофия ле­ нок ослаблен
легочной артерии вого желудочка
Атрезия легочной Возможны систоли­ Гипертрофия лево­ Возможна кардио-
артерии ческий или систо- го желудочка, нор­ мегалия, легочный
ло-диастолический мальное положение рисунок ослаблен
шум электрической оси
сердца
Тяжелый стеноз ле­ Систолический Гипертрофия пра­ Возможна кардио-
гочной артерии шум нарастаю- вого желудочка, мегалия, легочный
ще-убывающий нормальное поло­ рисунок ослаблен
жение электриче­
ской оси сердца
Тяжелая форма тет­ Систолический Г ипертрофия пра­ Сердце не увеличе­
рады Ф алло шум нарастаю- вого желудочка но, легочный рису­
ще-убывающий нок ослаблен
Тетрада Ф алло с ат- Возможен систо- Г ипертрофия пра­ Сердце не увеличе­
резией легочной ар- ло-диастолический вого желудочка но, легочный рису­
терии шум нок ослаблен
М. D. Freed. Congenital Cardiac Malformations. In: М. E. Avery, H. W. Taeusch (Eds.). Schaf­
fer's Diseases of the Newborn (5th ed.). Philadelphia: Saunders, 1984. Reprinted from J. P. Clo-
herty, A. R. Stark (Eds.). Manual of Neonatal Care (3rd ed.). Boston: Little, Brown, 1991.

б. Лечение. Если при Ч С С от 50 до 70 мин~' клинические сим­


птом ы отсутствую т, в течение 72 ч состояние ребенка оста­
ется удовлетворительны м и комплекс Q R S не изменен, то
лечение не требуется.
1) П о возмож ности устраняю т причину брадикардии. При
бессимптом ной брадикардии продолж аю т наблюдение,
не прибегая к терапии.
2 ) П ри Ч С С менее 50 мин 1 часто наблю даю тся дыхатель­
ные наруш ения, цианоз и сердечная недостаточность.
Болезни новорож денных 213

Лечение состоит в бы стром повы ш ении Ч С С с п о м о ­


щ ью изопреналина. Если лечение неэфф ективно или по­
сле его отмены сим птомы возобновляю тся, п о казан а
электрокардиостим уляция.
3) Если при мониторинге Ч С С плода вы являю т п остоян­
ную брадикардию , п оказан а до р о до вая консультация
кардиолога.
2. Наджелудочковые тахикардии
а. Этиология. Врожденные надж елудочковы е тахикарди и н а­
блю даю тся при синдроме W PW , врож денны х п ороках серд­
ца, а иногда и в отсутствие заболеваний сердца.
б. Обследование
1) Ч С С составляет 200— 300 м и н 1, зубцы Р не видны, ком ­
плекс Q RS обы чно не изменен.
2) П ри внутриутробной надж елудочковой тахикарди и п о ­
выш ен риск внутриутробной сердечной н едостаточно­
сти, водянки плода и м ертворож дения. Н еобходим о
У ЗИ . М атери н азначаю т антиаритм ические п репараты ,
проникаю щ ие через плаценту. Если лечение безрезуль­
татно, реш аю т вопрос о досрочны х родах с учетом зре­
лости легких и наличия п ризнаков водянки плода.
в. Лечение. Ц ель — восстановить синусовый ритм. Если со­
стояние новорож денного удовлетворительное, тахикарди я
приводит к сердечной недостаточности не раньш е чем че­
рез 24 ч.
1) И ногда эффективны ваготроп ны е приемы — отсасы ва­
ние содерж имого ды хательны х путей, приклады вание
л ьда к щ екам, надавливание на родничок.
2) М ногообещ аю щ ие результаты получены при лечении
аденозином. Н ачальная д о за — 50 м кг/кг в/в струйно в
течение 1— 2 с. П репарат вводят как м ож но ближе к ве­
не; сразу после введения катетер п ром ы ваю т ф изи оло­
гическим раствором. Если синусовый ритм не восстан о­
вился, аденозин вводят п овторно каж ды е 2 мин, п о вы ­
шая дозу на 50 мкг/кг. М аксимальная доза — 250 мкг/кг.
3) К ардиолог мож ет провести чреспищ еводную электро­
кардиостимуляцию .
4) Н езависимо от эффективности ваготроп ны х приемов
назначаю т дигоксин (см. гл. 9, п. VI.В.3).
5) Если состояние ухудшается, п оказан а электрическая
кардиоверсия.
V. Желтуха
А. Этиология
1 . У донош енных физиологическая желтуха характеризуется п о ­
вышением уровня непрям ого (неконъю гированного) билиру­
бина в сыворотке; уровень общ его билирубина менее 12 мг%,
уровень прям ого (конъю гированного) би лирубина менее 15%
уровня общего. Ж елтуха появляется на 3-и сутки ж изни или
позже и исчезает к 10-м суткам. Ф изиологическая ж елтуха обу-
214 Глава 6

словлена повыш ением образования билирубина и снижением


его поглощ ения, конъю гации и экскреции. У недоношенных
гипербилирубинем ия мож ет быть более существенной из-за
незрелости печени. П ри естественном вскармливании гипер­
билирубинемия вы раж ена сильнее и медленнее исчезает.
2. Патологическая желтуха наблю дается при нарушениях обра­
зования, метаболизм а и экскреции билирубина. Клинические
п ризнаки ж елтухи появляю тся рано, в первые 36 ч жизни, уро­
вень би лирубина нарастает более чем на 5 мг% в сутки. У ро­
вень общ его билирубина у донош енны х на искусственном
в с к а р м л и ва н и и — более 12 мг%, у н едон ош енн ы х— более
15 мг%, у донош енны х на естественном вскармливании — бо­
лее 17 мг%. К ром е того, ж елтуха считается патологической,
если сим птомы сохраняю тся более 8 сут у донош енных и более
2 нед — у недонош енных.
а. П ри непрямой гипербилирубинемии уровень прямого би­
лирубина составляет меньше 15% уровня общ его билиру­
бина. Н иж е перечислены причины непрямой гипербилиру­
бинемии у новорож денных.
1) И збы точное о бразован ие билирубина:
а) несовместимость групп крови матери и плода;
б) наследственная гемолитическая анемия (дефекты
м ембраны эритроцитов, ферментопатии, гемоглоби­
нопатии);
в) приобретенная гемолитическая анемия (инфекции,
применение лекарственны х средств, ДВС-синдром);
г) кровоизлияния;
д )э р и т р о ц и т о з;
е ) заглаты ван ие крови;
ж ) усиленное всасы вание билирубина в кишечнике (при
стенозе п ривратника, запорах, хирургических вме­
ш ательствах на киш ечнике и недостаточном потреб­
лении жидкости).
2 ) С ниж ение метаболизм а и экскреции билирубина:
а) наследственны е наруш ения метаболизм а (синдромы
К риглера— Н айяра, Ж и льбера— М ейленграхта, Д у­
бина— Д ж онсона, Ротора, галактоземия, тирозине-
мия, гиперметионинемия);
б) недонош енность;
в) гипотиреоз, гипопитуитаризм , сахарный диабет у
матери;
г) сниж енное кровоснабж ение печени.
б. Прямая гипербилирубинемия (уровень прям ого билируби­
на больш е 15% уровня общ его билирубина) встречается
при сепсисе, внутриутробны х вирусных инфекциях, гепати­
те, атрезии внутрипеченочны х и внепеченочных желчных
путей, обструкции желчных путей (киста холедоха, объем­
ное образован ие в брю ш ной полости, кольцевидная подже­
лудочная железа), трисомии 18-й хромосомы , галактозе-
Болезни новорож денных 215

мии, тирозинемии, синдромах Р отора, Д убин а— Д ж онсона,


гиперметионинемии, дефиците а,-ан ти тр и п си н а, муковис-
цидозе, сгущ ении желчи, гипопитуитаризм е, гипотиреозе,
длительном полном п арентеральном питании.
Б. Обследование и диагностика. У новорож денны х ж елтуш ность
кожи и слизистых появляется при уровне билирубина в сы воротке
выше 6 мг%. О бследование необходимо, если у донош енны х у р о ­
вень билирубина в первые сутки жизни выш е 5 мг%, во вторы е су­
тки выше 10 мг% или через 3 сут выш е 13 мг%. У недонош енных
и больных новорож денны х уровень билирубина определяю т еже­
дневно до тех пор, п ока риск гипербилирубинем ии не минует. Ес­
ли риск гипербилирубинем ии повыш ен, н априм ер у детей, матери
которы х сенсибилизированы к резус-фактору, определяю т у р о ­
вень билирубина в пуповинной крови.
1. Лабораторные исследования. О пределяю т уровни прям ого и
непрямого билирубина, группы крови и резус-ф актор у м ате­
ри и новорож денного, H t, число ретикулоцитов, п роводят
прямую пробу К умбса и, если о н а полож ительна, вы являю т
специфические антитела. И сследую т м азок крови для вы явле­
ния измененных эритроцитов.
2. П ри прям ой и длительной непрямой гипербилирубинем ии ис­
следуют функцию печени и щ итовидной железы, исклю чаю т
галактоземию и инфекции (вирусные и бактериальны е).
3. Оценив связы вание билирубина альбумином , м ож но п р о гн о ­
зировать риск билирубиновой энцеф алопатии, но нельзя опре­
делить, насколько опасен или безопасен то т или иной уровень
билирубина в крови.
4. Билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха) возникает
вследствие токсического воздействия н а Ц Н С н епрям ого би­
лирубина, не связанного с альбумином . В ероятность ее во з­
растает при уменьшении связы вания билирубина альбум ином
(гипоальбуминемия, повыш ение уровня свободны х ж ирных
кислот, инфузия ж ировы х эмульсий, сепсис, ацидоз, ги погли ­
кемия, применение сульфаниламидов, накопление орган иче­
ских анионов в крови), а такж е при усиленной диффузии не­
прям ого билирубина в ткань головного м озга (вы раж енная
или длительная гипербилирубинем ия, гипоксически-иш еми-
ческая энцефалопатия).
В. Лечение
1. Ц ель лечения — предотвратить билирубиновую энцеф алопа­
тию.
а. Если у донош енных уровень непрямого билирубина ниже
20 мг% и отсутствую т провоцирую щ ие ф акторы , перечис­
ленные в п. V.B.4, вероятность билирубиновой энцеф ало­
патии мала. У здоровых доношенных без гемолитической
болезни уровень билирубина до 25 мг% не оказывает ток­
сического воздействия на ЦНС.
б. У недонош енных описаны случаи билирубиновой энцефа­
лопатии при уровне билирубина менее 10 мг% (по резуль-
216 Глава 6

Таблица 6-5. У р о в н и о б щ е г о б и л и р у б и н а , п ри к о т о р ы х п о к а за н о о б м ен н ое
п ереливание к р о ви 3
Вес при рождении, г
< 1250 1250— 1499 1500— 1999 2000-2499 2500
Риск энцефалопа- 10 мг% 13м г% 15 мг% 17 мг% 18 мг%
тии повыш ен6
Риск энцефалопа- 13 мг% 15 мг% 17 мг% 18 мг% 20 мг%
тии не повышен
W. J. Keenan, К. К. Novak, J. M. Sutherland, D. A. Bryla, K. L. Fetterly. Morbidity and
mortality associated with exchange transfusion. Pediatrics 75 (Suppl):417, 1985; J. P. Cloherty,
A. R. Stark (Eds.). Manual of Neonatal Care (3rd ed.). Boston: Little, Brown, 1991.
3 Если уровень билирубина превышает указанные цифры, проводят обменное перелива­
ние крови вне зависимости от предшествовавшего лечения.
6 Риск энцефалопатии повышен при наличии хотя бы одного из следующих факторов:
1) вес при рождении менее 1000 г, 2) оценка по шкале Апгар на 5-й минуте жизни не
выше 3 баллов, 3) ра0 2 ниже 40 мм рт. ст. в течение более 2 ч, 4) pH крови менее 7,15 в
течение более 1 ч, 5) ректальная температура ниже 35°С в течение более 4 ч, 6) уровень
общего белка сыворотки менее 4 г% в 2 пробах крови, 7) уровень сывороточного аль­
бумина менее 2,5 г% в 2 пробах крови 8) гемолиз, 9) ухудшение состояния.

татам аутопсии). У маловесны х новорож денных с уровнем


билирубина ниже 20 мг% не обнаруж ено четкой зависим о­
сти между уровнем билирубина и развитием энцефалопа­
тии. П о-видимому, билирубиновая энцефалопатия у них
обусловлена в основном повышением проницаемости гема-
тоэнцеф алического барьера за счет гипоксии, ишемии, ги-
п еросмолярности, а не гипербилирубинемией.
2. О бщ ие рекомендации по лечению — см. табл. 6-5 и 6-6 (см.
такж е Pediatrics 89:809— 833, 1992).
а. У беж даю тся, что ребенок получает достаточное количест­
во ж идкости. Д етям на естественном вскармливании допол­
н ительно назначаю т 5% глю козу или питательную смесь.
И ногда необходима инфузионная терапия.
б. Л иквидирую т гипоксию , артериальную гипотонию , гипо­
терм ию и гипогликемию . И збегаю т назначения препара­
тов, наруш аю щ их связы вание билирубина с альбумином
(бы страя инфузия ам пициллина, сульфаниламиды, лата-
моксеф, аспирин, толбутам ид, фузидиевая кислота, азапро-
пазон, длинноцепочечны е свободные жирные кислоты).
У страняю т причины повыш ения проницаемости гематоэн-
цеф алического барьера.
3. Светолечение
а. Показания
1) Светолечение показано, если есть опасения, что концен­
траци я непрямого билирубина достигнет токсического
уровня (см. табл. 6-6).
2) Кроме того, светолечение назначаю т новорож денным с
очень низким весом при рождении, у которы х возможна
тяж елая гипербилирубинем ия, недоношенным с мае-
Болезни новорож денных 217

сивными кровоизлияниями. Светолечение п роводят


при гемолитической болезни новорож денны х перед о б ­
менным переливанием крови.
3) Эффективность. Э ффективность светолечения зависит
от площ ади облучаемой кожи и энергии излучения. О б­
лучение синим светом (длина волны 450— 500 нм) эффек­
тивнее, чем облучение белым светом, но при облучении
белым светом легче вы явить цианоз. А вторы использу­
ют попеременное включение белого и синего света.
б. Методика
1) Глаза ребенка закры ваю т защ итной повязкой так, что ­
бы она не перекры вала ноздри.
2) П роверяю т заземление.
3) Д ля механической защ иты и защ иты от ультраф иолето­
вого излучения использую т плексигласовы й экран.
4) Д ля увеличения площ ади облучаемой кож и источники
света р асполагаю т не только сверху, но такж е сбоку и
снизу, а ребенка помещ аю т в прозрачную пластиковую
кроватку на пластиковы й воздуш ны й м атрас. В отделе­
ниях интенсивной терапии и в дом аш них условиях све­
толечение проводят с пом ощ ью специальных одеял.
5) Чтобы предотвратить гипо- или гипертермию , каж дые
2 ч измеряю т температуру тела. П о возмож ности за
температурой тела следят с пом ощ ью м он итора с сигна­
лом тревоги. Н едонош енны е долж ны находиться в за ­
кры том кувезе с кож ным терм одатчиком .
6) Ежедневно взвеш иваю т ребенка, при необходимости
увеличивают потребление жидкости. М аловесны х н о ­
ворож денных взвеш иваю т 2 р аза в сутки.
7) Во время светолечения гипербилирубинем ию оц ен ива­
ют не по цвету кожи, а по уровню билирубина в крови,
которы й определяю т не реже 1— 2 р аз в сутки.
8) Через 2000 ч работы (или каж дые 3 мес) лам пы зам ен я­
ют. Д ля оценки качества лам пы определяю т энергию
излучения с длиной волны 425— 475 нм.
в. Побочные эффекты
1) У величение скрытых потерь воды (для ком пенсации п о ­
требление воды увеличиваю т на 10— 20%).
2) Сыпь.
3) Понос.
4) С индром бронзового ребенка — редкое осложнение;
встречается у детей с пораж ением печени. При болезнях
печени и обтурационной желтухе светолечение проти­
вопоказано.
5) Отдаленные последствия не выявлены.
4. Обменное переливание крови
а. Показания
1) Обменное переливание крови показан о при тяж елой
анемии и риске билирубиновой энцеф алопатии (см.
218
Таблица 6-6. Лечение желтухи у маловесных новорож денных
Уровень непрямого билирубина, мг%

Вес при 5—6 7— 9 10—12 12— 15 15— 20 > 20


рождении, г
< 1000 Светолечение Светолечение Обменное перели­ Обменное перели­ Обменное перели­ Обменное пере­
вание крови вание крови вание крови ливание крови

1000— 1500 Наблюдение, по­ Светолечение Светолечение Обменное перели­ Обменное перели­ Обменное пере­
вторное определе­ вание крови вание крови ливание крови
ние уровня били­
рубина
1500— 2000 Наблюдение, по­ Наблюдение, по­ Светолечение Светолечение Обменное перели­ Обменное пере­
вторное определе­ вторное определе­ вание крови ливание крови
ние уровня били­ ние уровня били­
рубина рубина
> 2000 Наблюдение Наблюдение, по­ Светолечение Светолечение Светолечение Обменное пере­
вторное определе­ (при весе < 2500 г) ливание крови
ние уровня били­
рубина
W. J. Cashore, L. Stern. The management of hyperbilirubinemia. Clin. Perinatol. 11:339, 1984; J. P. Cloherty, A. R. Stark (Eds.). Manual of Neo­
natal Care (3rd ed.). Boston: Little, Brown, 1991.

Глава 6
Болезни новорож денных 219

п. V.A.2, табл. 6-5 и 6-6). М нения о том, при каком ур о в­


не билирубина маловесны м новорож денны м п оказан о
обменное переливание крови, противоречивы . Н еко то ­
рые педиатры предпочитаю т р ано н ачин ать светолече­
ние и п роводить обменное переливание крови даж е при
низком уровне билирубина (менее 10 мг%), хотя такое
лечение не позволяет надеж но предупредить билируби-
новую энцефалопатию . Д ругие врачи не п роводят о б ­
м енного переливания крови, пока уровень билирубина
не достигнет 15— 20 мг%. В настоящ ее время оба п одхо­
да имеют право на сущ ествование. Если умер м аловес­
ный новорож денны й с низким уровнем би лирубина в
крови, а на аутопсии обнаруж ены признаки билируби-
новой энцефалопатии, это не всегда означает, что ре­
бенка лечили неправильно. П росто на сегодняш ний
день о билирубиновой энцеф алопатии, как и о ретин о­
патии недонош енных, мы знаем недостаточно, чтобы
их предупредить (G uidelines for Perinatal C are, 1992).
2) О бменное переливание крови проводят при гем оли ти ­
ческой болезни новорож денны х, не поддаю щ ейся све­
толечению . Д онош енны м с гем олитической болезнью
обменное переливание показан о, когд а уровень би ли ­
рубина достиг или вскоре достигнет 20 мг%.
3) Раннее обменное переливание крови п оказан о при спле-
номегалии, анемии и сенсибилизации к антигенам кле­
ток крови.
4) О бменное переливание крови при рож дении п оказан о в
случае водянки плода и тяж елой анемии. П ри водянке
плода кровь для переливания заказы ваю т до родов.
5) О бменное переливание крови назначаю т, если уровень
НЬ в пуповинной крови ниже 11 мг%, а уровень непря­
мого билирубина — выш е 4,5 мг%. Более надеж ным
ориентиром служат скорость увеличения уровня непря­
мого билирубина в периферической крови. Если, не­
смотря на светолечение, прирост уровня билирубина
превыш ает 1 мг% в час либо составляет 0,5 мг% в час
при концентрации НЬ 11— 13 мг%, требуется обменное
переливание крови.
б. Препараты крови для обменного переливания — см. т а к ­
же гл. 16.
1) Д ля предупреждения гиперкалиемии и ацидоза бо л ь­
ным новорож денны м переливаю т свежую цельную
кровь (срок хранения не более 24 ч), а в остальны х слу­
чаях — кровь со сроком хранения до 72 ч.
2 ) Если у ребенка отмечается нейтропения, он весит мень­
ше 1200 г или перенес внутриутробное обменное пере­
ливание крови, применяю т облученную кровь.
3) Скрининг на инфекции. Д онорскую кровь проверяю т
на В И Ч, вирусы гепатита В и С, T reponem a pallidum .
220 Глава 6

П репараты крови, предназначенные для новорож ден­


ных, ж елательно проверять такж е на цитомегаловирус.
Рекомендуется переливать отмытые или заморожен­
ные эритроциты либо пропускать кровь через лейкоци­
тарны й фильтр.
4) Кровь, консервированная с цитроглюкофосфатом, об­
ладает следую щ ими преимуществами: 1) ее можно пере­
ливать в течение 72 ч после приготовления, 2) она не
вы зы вает повыш ения уровня свободных ж ирных ки­
слот в крови. О дн ако этот п репарат имеет ряд недостат­
ков: 1) из-за низкого p H (6,9— 7,0) он иногда плохо пе­
реносится; 2) вы сокое содержание глю козы способству­
ет «рикош етной» гипогликемии у новорож денных с ге­
молитической болезнью и гиперинсулинемией; 3) цит-
роглю коф осф ат провоцирует гипернатриемию , связы­
вает кальций и магний. Если срок хранения крови пре­
вы ш ает 48 ч, перед использованием определяю т ее pH и
концентрации натри я и калия.
5) П ри водянке плода и других тяжелых заболеваниях пере­
ливаю т свежую кровь (срок хранения до 24 ч), консерви­
рованную с цитроглюкофосфатом. Кровь должна быть
совместима с кровью матери и иметь низкий титр анти­
тел к антигенам групп крови (анти-А и анти-В антител).
П ри последующих переливаниях необходима кровь, со­
вместимая и с кровью матери, и с кровью ребенка.
6) П ереливание эритроцитарной массы со сроком хране­
ния до 72 ч, разведенной непосредственно перед пере­
ливанием свеж езам орож енной плазмой АВ (IV) группы,
позволяет избеж ать наруш ений кислотно-щ елочного
баланса, гиперкалиемии и гипернатриемии.
7) Во всех препаратах крови, срок хранения которых боль­
ше 4 ч, наруш ается функция тромбоцитов.
в. Методика. Д о н ач ал а обм енного переливания крови устра­
н яю т асфиксию , гипогликемию , ацидоз и нормализую т
температуру тела.
1) П ереливание крови п роводят под обогревателем с тер­
модатчиком. Катетеризируют периферическую вену для
наблю дения за уровнем глю козы плазмы во время и по­
сле переливания, налаж иваю т мониторинг деятельно­
сти сердца.
2) Д ля переливания крови лучше всего использовать пу­
почную вену. К ак правило, пупочную вену легко кате­
теризи ровать после разм ачивания культи пуповины фи­
зиологическим раствором в течение 30— 60 мин. Если
же это сделать не удается, катетеризирую т центральную
вену. К атетер мож но оставить в центральной вене для
проведения п овторны х обменных переливаний. Д опус­
тим о и спользовать периферическую вену или артерию.
3) П ри водянке плода вводят 2 катетера — в пупочную ве­
Болезни новорож денных 221

ну и пупочную артерию , чтобы переливать донорскую


кровь и одновременно удалять кровь больного.
4) У больных новорожденных с гипербилирубинемией и
анемией (H t ниже 35%) мож но провести частичное об­
менное переливание с использованием эритроцитарной
массы (25— 80 мл/кг), чтобы повысить H t до 40%. После
этого продолжаю т обменное переливание крови. П о воз­
можности кровь заготавливаю т до родов. П лазму отде­
ляют от эритроцитов и переливаю т в отдельный пласти­
ковый мешок; если переливание эритроцитарной массы
не требуется, плазму и эритроциты вновь смешиваю т.
5) А льбумин повы ш ает эффективность обм енного перели­
вания крови. П репарат вводят в дозе 1 г/кг за 1— 2 ч до
вмеш ательства. А льбумин противопоказан при сердеч­
ной недостаточности и тяж елой анемии. Его не исполь­
зую т и в тех случаях, когда основная цель обм енного пе­
реливания — удаление эритроц итов ребенка, а не сни­
жение уровня билирубина.
6) У новорож денного О Ц К обы чно составляет 80 мл/кг.
О бменное переливание проводят с двукратны м зам ещ е­
нием О Ц К (160 мл/кг) порциями по 5— 20 мл в зависи­
мости от переносимости. О бъем порции не долж ен пре­
вы ш ать 10% О Ц К . П ри весе более 2 кг рекомендуется
начинать переливание крови порциями по 10 мл, посте­
пенно увеличивая их объем до 20 мл. П ри двукратном
замещении О Ц К удаляется 87% эритроц итов ребенка.
7) С корость обменного переливания почти не влияет на
количество вы водим ого билирубина. П оэтом у лучше
проводить переливание медленно, малы м и порциями,
чтобы избеж ать наруш ений гемодинам ики. У дон ош ен ­
ных обменное переливание заним ает 1 ч.
8) Д онорская кровь долж на находиться при тем пературе
37°С в водяной бане с регулятором температуры и сиг­
налом тревоги при перегревании.
9) Э ритроциты бы стро оседаю т, поэтому пластиковы й ме­
ш ок или флакон с кровью периодически взбалты ваю т.
10) П ри переливании гепаринизированной крови следят за
уровнем глюкозы крови (уровень глю козы определяю т и
в донорской крови) с помощ ью экспресс-метода. Если
развилась гипогликемия, то после введения каждых
100 мл крови вводят 5% глюкозу, 10 мл в/в струйно в пу­
почную вену. Если катетер расположен вне воротной сис­
темы, можно использовать более концентрированны й
раствор глюкозы. П ри переливании цитратной крови
уровень глюкозы крови ребенка определяют в течение
нескольких часов после переливания; назначаю т обы ч­
ное кормление или парентеральное введение глюкозы.
11) П ри переливании крови с цитроглю коф осф атом до п о л ­
нительное введение кальция, как правило, не требуется.
222 Глава 6

так как после переливания уровень кальция быстро воз­


вращ ается к норме. Временное увеличение уровня сво­
бодного кальция достигается введением 0,5— 2 мл 10%
глю кон ата кальция после переливания каждых 100 мл
крови. Кальций вводят очень медленно во избежание
тяжелой брадикардии.
12) П о заверш ении обменного переливания вокруг пупоч­
ной вены н аклады ваю т ш елковы й кисетный шов, чтобы
при следую щем переливании ее бы ло легко обнару­
жить. П осле удаления катетера ш ов затягиваю т.
13) В енозный катетер вы тягиваю т быстро.
14) Вопрос о проф илактическом назначении антибиотиков
остается спорным. Тем не менее антибиотики рекомен­
дую т в следую щ их случаях: если катетер вводили через
загрязненную культю пуповины, если катетеризация
бы ла затруднена, а такж е если необходимы повторны е
обменны е переливания крови.
15) П о казани я к повторном у обменному переливанию кро­
ви — см. табл. 6-5 и 6-6.
г. Осложнения
1) Тромбоэмболические: воздуш ная эмболия, тром боэм ­
болия, тромбоз.
2)Нарушения деятельности сердца: аритмии, перегрузка
объемом , остан овка кровообращ ения.
3) Электролитные нарушения: гиперкалиемия, гипернат-
риемия, гипокальцием ия, ацидоз.
4) Нарушения свертывания крови: передозировка гепари­
на, тромбоцитопения.
5) Инфекции: бактериемия, гепатит, цитомегаловирусная
инфекция, В И Ч-инфекция.
6) Прочие: разруш ение клеток донорской крови, перф ора­
ция сосудов, гипотермия, гипогликемия, некротический
энтероколит.
5. Фенобарбитал в дозе 5— 8 мг/кг/сут способствует конъю гации
би лирубина и ускоряет его выведение. Действие препарата
обы чно проявляется через 3— 7 сут. Ф енобарбитал наиболее
эффективен при синдроме К риглера— Н айяра II типа и при
прям ой гипербилирубинем ии.
VI. Болезни крови
А. Анемия — см. такж е гл. 16.
1. Причины
а. Кровопотеря
1 ) Этиология. К ровоп отеря бы вает следствием фето-мате-
ринской или фето-фетальной трансфузии, предлежания
плаценты , отслойки плаценты, разры ва или гематомы
пуповины, рассечения плаценты или пуповины, травмы
при амниоцентезе, кровотечения из аном альных сосу­
дов плаценты , внутричерепного кровоизлияния, разры ­
ва печени или селезенки, ж елудочно-киш ечного крово-
Болезни новорож денных 223

течения при язве, энтероколите или тром бозе. У н о во ­


рожденных анемия часто бы вает следствием забо р а
крови для исследований.
2) Клиническая картина. Острая кровопотеря п роявляет­
ся ш оком, тахипноэ, тахикардией, снижением Ц В Д,
слабым пульсом и бледностью . Н а ранней стадии H t
нормальны й. П ризнаки хронической кровопотери —
вы раж енная бледность и снижение H t. С им птом ы вы р а­
жены слабее, чем при острой кровопотере с таким же
уровнем H t. О Ц К мож ет оставаться нормальны м.
3) Лабораторные и инструментальные исследования
а) М азок материнской крови по К лейхауэр— Бетке для
обнаруж ения фетальны х эритроцитов.
б) И сследование кала и содерж имого ж елудка на фе­
тальны й НЬ (проба Апта).
в) УЗИ головы и орган ов брю ш ной полости.
г) Тщ ательное исследование плаценты.
б. Гемолиз
1) Этиология
а) И зоиммунны е гемолитические анемии: несовмести­
мость по резус-фактору, по группам крови АВО, по
другим антигенам эритроц итов (е, с, Е, Kell).
б) П риобретенны е гемолитические анемии: инфекции,
Д ВС -синдром, дефицит витам ина Е, применение л е­
карственных средств.
в) Н аследственные гемолитические анемии: дефекты
мембраны эритроцитов (м икросфероцитоз), фермен-
топатии (дефицит п ируваткиназы и глю козо-6-ф ос-
фатазы).
г) Талассемии.
2) Клиническая картина. Гемолитические анемии п р о яв­
ляю тся водянкой плода, желтухой, гепатоспленомега-
лией, бледностью.
3) Лабораторные исследования вклю чаю т определение H t,
уровня сывороточного билирубина, числа ретикулоци-
тов, исследование морфологии эритроцитов (мазок кро­
ви), прямую пробу Кумбса (при полож ительном резуль­
тате пробы выявляют специфические антитела), скри­
нинг материнской крови на антитела, определение актив­
ности ферментов (пируваткиназы и глюкозо-6-фосфата-
зы) в эритроцитах ребенка и родителей, скрининг на ин­
фекции.
в. Снижение продукции эритроцитов наблю дается при анемии
Даймонда— Блекфана, анемии Ф анкони, талассемии, приме­
нении лекарственных средств, инфекциях, поражении костно­
го мозга (лейкозы, нейробластома, болезни накопления).
г. Физиологическая анемия доношенных и недоношенных
обусловлена физиологическим снижением продукции эрит­
роцитов.
224 Глава 6

1) У донош енны х уровень НЬ достигает минимума (95—


110 г/л) в возрасте 6— 12 нед. У недонош енных с весом
при рож дении 1200— 2400 г минимальный уровень НЬ
(80— 100 г/л) отмечается в возрасте 5— 10 нед, у недоно­
шенных с весом менее 1200 г минимальный уровень НЬ
(65— 90 г/л) наблю дается в возрасте 4— 8 нед.
2 ) Л або р ато р н ы е исследования выявляю т снижение H t и
уменьш ение числа ретикулоцитов. П о мере повышения
потребности в кислороде увеличивается вы работка
эритропоэтина, что при нормальны х запасах железа
приводит к увеличению числа ретикулоцитов и нарас­
тани ю уровня НЬ.
2. Трансфузионная терапия
а. Если при рож дении имеются признаки острой кровопоте-
ри, необходимо срочно установить сосудистый катетер и
взять кровь для исследований, определения группы крови,
резус-ф актора и подбора донорской крови.
б. П ри гиповолем ическом ш оке (снижение ЦВД, бледность,
тахикардия) вводят заранее приготовленную резус-отрица-
тельную кровь 0(1) группы , 20 мл/кг. К средствам второго
ряда относятся 5% альбумин, плазм а и физиологический
раствор.
в. Если острая кровопотеря прекратилась (например, при фе-
то-м атеринской трансфузии), лечение быстро приводит к
улучшению. Если кровопотеря продолжается, эффект будет
не столь значительным.
г. Если после введения крови или плазмозаменителя призна­
ки ш о ка сохраняю тся, вводят эритроцитарную массу в дозе
10— 20 мл/кг.
д. Хроническая внутриутробная кровопотеря (снижение H t
без призн аков гиповолемии). Если H t ниже 30%, вводят
эритроцитарную массу в дозе 10— 15 мл/кг. Если H t ниже
25% на фоне перегрузки объемом, показано частичное об­
менное переливание эритроцитарной массы.
е. У недонош енных уровень НЬ в пределах 65— 80 г/л бывает
вполне достаточны м . В этом случае переливание крови по­
казано то л ько при сопутствующ их заболеваниях, требую­
щих повы ш енной кислородной емкости крови — сепсисе,
апноэ, пневмонии, бронхолегочной дисплазии.
ж. Если кровь для исследований берут многократно, нужно
тщ ательно подсчиты вать объем взятой крови. Когда он
достигает 10% О Ц К , кровопотерю возмещ аю т эритроци­
тар н о й массой.
з. П ри болезнях сердца и легких переливаю т эритроцитарную
массу, 10 мл/кг, поддерж ивая H t на уровне выше 35— 40%.
и. Объем эритроцитарной массы для переливания рассчиты­
ваю т по формуле:
Средний H t эритроц итарной массы - 70%.
Д о за обы чно составляет 10 мл/кг в течение 1— 3 ч.
Болезни новорож денных 225

Объем эритроцитарной массы =


H t1желаемый —Ht больного „„
= ~ г г--------------------------- х вес, кг х 80 мл/кг.
^эритроцитарной массы
3. Профилактика и лечение анемии у недоношенных
а. Д о возраста 2— 3 мес недонош енным даю т во д о р аство р и ­
мый а-то ко ф ер о л (витамин Е), 25 М Е/сут (дополнительно
или в составе питательной смеси для недонош енных).
б. С помощ ью специальных питательны х смесей с низким со­
держ анием линолевой кислоты поддерж иваю т низкий уро­
вень полиненасы щ енных ж ирных кислот в эритроцитах.
в. Вопрос о назначении п репаратов ж елеза детям младш е
2 мес остается спорным.
г. Д ля проф илактики поздней анемии детям старш е 8 нед д о ­
полнительно назначаю т железо в дозе 2 мг/кг/сут (дополни­
тельно или в составе обогащ енны х смесей).
Б. Коагулопатии
1. Этиология, обследование и диагностика — см. гл. 16, п. III.
2. Лечение — см. также выше, п. А.
а. Л ечат основное заболевание (шок, асфиксию , инфекцию).
б. Катетеризирую т вену.
в. П осле взятия крови для исследований вводят фитоменади-
он (витамин К ,), 1 мг в/в в течение 2— 3 мин. П р еп ар ат н а­
чинает действовать через 2— 3 ч, а при заболеваниях пече­
ни — еще позже.
г. Д ля экстренного замещения ф акторов свертывания применя­
ют свежезамороженную плазму, 10 мл/кг в/в каждые 8— 12 ч.
д. П ри тромбоцитопении (число тром боцитов — меньше
20 000/мкл, на фоне кровотечения — меньш е 50 000/мкл)
вводят облученную тром боцитарную массу, 1 дозу в/в. О бъ­
ем 1 дозы тром боцитарной массы — 15— 20 мл, в 1 дозе со­
держатся тромбоциты , полученные из 470 мл крови. Тром­
боциты нельзя вводить через артериальный катетер. Если
разрушение тром боцитов прекратилось, их число долж но
увеличиться до 100 000/мкл. П ри кровотечении на фоне изо-
иммунной тромбоцитопении переливаю т тром боциты мате­
ри или тромбоциты , совместимые с материнскими.
е. И спользую т эритроцитарную массу, свеж езам орож енную
плазму и тром боциты . М ож но переливать и свежую цель­
ную кровь, которая восполняет дефицит тром боц итов, ф ак­
торов свертывания и эритроцитов: сначала вводят 10 мл/кг,
затем при необходимости введение повторяю т.
ж . При дефиците ф акторов сверты вания н азначаю т концен­
траты соответствую щ их ф акторов.
з. При ДВС-синдроме лечат основное заболевание (сепсис,
некротический энтероколит), вводят свеж езамороженную
плазму и тромбоциты , поддерживая число тром боцитов на
уровне 50 000/мкл. Если кровотечение продолжается, п о ка­

is 1618
226 Глава 6

зано обменное переливание с использованием свежей цит-


ратной крови. П ри тромбозе крупных сосудов с угрозой
гангрены назначаю т гепарин. С начала вводят 25— 35 ед/кг
в/в струйно, а затем налаж иваю т длительную инфузию со
скоростью 10— 15 ед/кг/ч. П одбираю т такую дозу, чтобы
Ч Т В увеличивалось в 1,5— 2 р аза по сравнению с исходным.
3. Профилактика
а. Всем детям при рож дении вводят фитоменадион, 1 мг в/м.
б. Если мать во время беременности принимала фенитоин, за
24 ч до родов вводят фитоменадион, 10 мг в/м. Сразу после
родов новорожденному вводят обычную дозу фитоменадио-
на (1 мг), затем через 24 ч введение повторяют. Кроме того,
таким новорож денным показан мониторинг числа тромбо­
цитов, ПВ и ЧТВ. П ри увеличении последних двух показате­
лей назначаю т свежезамороженную плазму в дозе 20 мл/кг.
в. В течение 1 нед перед родам и беременная не долж на прини­
мать аспирин.
В. Эритроцитоз
1. Этиология
а. Ф ето-плацентарн ая трансфузия.
б. П л ац ентарная недостаточность.
в. С ахарн ы й диабет у матери, врож денная гиперплазия над­
почечников, синдром Беквита— Видемана, тиреотоксикоз
новорож денны х, врож денны й гипотиреоз, синдром Дауна,
трисом ия 13-й и 18-й хромосом.
2. Обследование и диагностика
а. У больш инства новорож денны х с эритроцитозом клиниче­
ские сим птом ы отсутствуют.
б. Э ритроц итоз мож но заподозрить при цианозе (за счет не­
насы щ енного кислородом НЬ), приапизме, гипогликемии и
желтухе.
в. Д ля подтверж дения ди агноза определяю т H t крови, взятой
из центральной вены.
3. Лечение
а. H t достигает максим ума через 2— 3 ч после рождения. Уве­
личение H t крови, взятой из центральной вены, выше 60%
считается патологическим .
б. Если у ребенка с сим птомами эритроцитоза H t выше 65%,
п роводят частичное обменное переливание крови.
в. П р и бессимптом ном увеличении H t до 60— 70% вводят
ж идкость.
г. П ри бессимптом ном увеличении H t выше 70% показано
кровопускание с возмещ ением О Ц К 5% альбумином (Ht
сниж аю т до 60%). О бъем удаляемой крови (в мл) рассчиты­
вается по формуле:
н> _ Ht
больного желаемый
771------------------- х вес, кг х 80 мл/кг.
^больного
О бъем 5% альбум ина равен объму удаляемой крови.
Болезни новорожденных 227

VII. Метаболические нарушения


А. Наследственные болезни обмена веществ встречаю тся у 1 из
200 новорож денных (см. гл. 13).
1. Этиология — см. гл. 13.
2. Обследование и диагностика — см. такж е гл. 13.
а. Наследственные болезни обмена веществ следует зап о до з­
рить в следующих случаях:
1) в семейном анамнезе — необъясним ая смерть н о во р о ж ­
денного или наследственны е наруш ения обм ена ве­
ществ;
2 ) в отсутствие асфиксии, инфекции, кровоизлияний в
Ц Н С , других врож денны х заболеваний наблю даю тся
плохой аппетит, сонливость, мы ш ечная гипотония, ко ­
ма, эпилептические припадки, рвота, понос, тахипноэ,
сыпь, грубы е черты лица, гепатом егалия, ж елтуха, к а­
таракта, дегидратация, запор, колебания температуры
тела, необы чный запах мочи или пота, задерж ка психи­
ческого и физического развития:
а) у новорож денных;
б) у грудных детей, здоровы х при рож дении;
в) у грудных детей после изменений в рационе.
б. Лабораторные исследования. В озмож ны гипогликемия,
метаболический ацидоз (в том числе л актац идоз), кетоаци-
доз, гипераммониемия, гипербилирубинем ия, изменение
аминокислотного состава крови; при исследовании м о ­
чи — кетонурия, полож ительны й тест с хлоридом ж елеза
(FeC l3), полож ительный тест на восстановители.
в. Даж е если ребенок умер, точный диагноз очень важен для ге­
нетического консультирования. П ри подозрении на наслед­
ственное нарушение метаболизма умершего новорож денно­
го фотографируют, проводят рентгенологическое исследова­
ние всех органов и аутопсию. С охраняю т пробы крови (для
хромосомных и других исследований) и бы строзаморож ен­
ные образцы тканей головного мозга и печени. Берут обр аз­
цы кожи для исследования культуры фибробластов.
3. Лечение
а. При подозрении на наследственное наруш ение м етаболи з­
ма новорожденного нужно срочно перевести в специали­
зированный центр, где можно провести сложные иссле­
дования. Без своевременного лечения многие из этих за­
болеваний быстро приводят к смерти или вызывают необ­
ратимое поражение ЦНС.
б. Д о установления точн ого ди агноза п оказан ы обменное пе­
реливание крови или перитонеальны й диализ.
в. У меньш аю т катаболизм белков, сниж ая таким обр азо м н а­
копление токсичны х промеж уточных продуктов. Д ля этого
назначаю т глю козу (внутрь или парентерально), полимеры
глю козы, триглицериды со среднецепочечными ж ирным и
кислотами, ж ировы е эмульсии, м инеральны е вещ ества, ви-

15'
228 Глава 6

там ины и липиды. П осле установления диагноза начинаю т


дието- и витам инотерапию .
4. Н иж е перечислены некоторы е угрож аю щ ие жизни наследст­
венные болезни обмена веществ.
а. Галактоземия
1) Клиническая картина. Н аблю даю тся желтуха, гепато-
мегалия, угнетение Ц Н С , потеря веса, сепсис, вы зван­
ный грам отри цательной микроф лорой, катаракта и ги­
погликемия.
2 ) Диагностика. Тест на восстановители в моче полож и­
тельны й, экспресс-тест на глю козурию отрицательный.
Х арактерн ы галактозурия, снижение или отсутствие ак­
тивности галактазо-1-фосфат-уридилтрансферазы в кро­
ви. Н аруш ена функция печени: снижена активность
А л А Т и А с А Т, увеличено ПВ и ЧТВ.
3) Лечение состоит в безгалактозной диете.
б. Нарушения метаболизма аминокислот (метилмалоновая аци-
демия, пропионовая ацидемия, изовалериановая ацидемия).
1) Клиническая картина вклю чает плохой аппетит, рвоту,
угнетение Ц Н С , тахипноэ, кому, мышечную гипото­
нию, спастичность мышц, эпилептические припадки.
2) Лабораторные исследования обнаруж иваю т метабо­
лический ацидоз, кетоацидоз, гипераммониемию, ги­
п огликемию , запах ам м иака от пота и мочи. Исследуют
мочу на органические кислоты (методом бумажной или
газовой хром атограф ии); определяю т уровень глицина
в плазм е и моче.
3) Лечение. Л иквидирую т метаболический ацидоз, н азна­
чаю т диету и витам ины.
в. К заболеваниям, сопровождающимся гипераммониемией,
относятся наруш ения в цикле мочевины, нарушения мета­
боли зм а ам инокислот (см. выше), а также некоторы е ред­
кие метаболические дефекты — дефицит карбамилф осф ат-
синтетазы , дефицит орнитинтранскарбам илазы , цитрулли-
немия, арги ни нян тарн ая ацидемия, аргининемия, дефицит
о рн ити нтрансам ин азы , оротовая ацидурия, гиперорнити-
немия и гиперлизинемия.
1) Клиническая картина. О тмечаю тся вялое сосание, сон­
ливость, раздраж ительность, наруш ения мышечного
тонуса, тахипноэ, кома, судороги.
2 ) Лабораторные исследования выявляю т метаболиче­
ский ацидоз, гипераммониемию . Д ля диагностики ис­
пользую т такж е тест Гатри (подавление роста бакте­
рий), газовую хром атограф ию и электроф орез при вы ­
соком напряжении.
3) Лечение. Ч то бы уменьш ить образование аммиака, пре­
кращ аю т потребление белка. Ч тобы предотвратить
усиление катаболизм а, повы ш аю т калорийность пищи.
И збы ток ам м иака удаляю т с помощ ью гемодиализа (ме­
Болезни новорожденных 229

тод вы бора), перитонеального ди али за или обменного


переливания крови. Д ля выведения азо та н азначаю т
бензойную кислоту, ф енилацетат натри я или аргинин.
Б. Уход за новорожденными, матери которых страдают сахарным
диабетом
1. Ведение беременных с сахарным диабетом
а. Н еобходимо тесное сотрудничество между акуш ером, пе­
диатром и терапевтом.
б. Д ородовы е осмотры следует п роводить чаще, чем обычно.
в. Тщ ательно определяю т дату зачатия по данны м о менст­
руации и результатам обследования (в том числе У ЗИ ) на
ранних сроках беременности.
г. Н ормализую т уровень глю козы плазм ы с помощ ью диеты
и инсулина. Д ля оценки эффективности лечения часто оп ре­
деляю т уровень глю козы плазм ы , измеряю т суточную экс­
крецию глю козы, поддерживая ее на уровне менее 20 г/сут,
следят за уровнем Н Ь А ,С, обеспечиваю т м он итори нг в д о ­
маш них условиях. Если уровень Н Ь А 1с в первом трим естре
беременности превы ш ает 8,5%, у 22,4% новорож денны х н а­
блю даются крупны е аном алии развития. Гипергликемия на
поздних сроках беременности чревата гипогликемией н о ­
ворожденных и макросомией. Гипогликемизирующие сред­
ства для приема внутрь противопоказаны, поскольку они
проникают через плаценту и вызывают тяжелую длитель­
ную гипогликемию у новорожденного.
д. Д ля диагностики врож денны х аном алий проводят У ЗИ
плода на ранних сроках беременности и определяю т у р о ­
вень а-ф етопротеин а у матери.
е. В третьем триместре беременности тщ ательно следят за со­
стоянием плода с помощ ью У ЗИ и нестрессового теста (см.
гл. 5, п. I.A.5).
ж. П ри решении вопроса о сроках родоразреш ения оцениваю т
зрелость легких плода, определяя отнош ение лецитин/сфин-
гомиелин и уровень фосфатидилглицерола в околоплодны х
водах.
з. Сроки родоразреш ения зависят от риска для матери, плода и
новорожденного. Плоду угрож аю т внутриутробная смерть и
задержка развития; матери — артериальная гипертония, по­
чечная недостаточность, кровоизлияние в сетчатку и стойкая
гипергликемия; новорожденному (при досрочном родоразре-
шении) — недоношенность и болезнь гиалиновых мембран.
2. У новорожденных, матери которых больны сахарным диабе­
том, повышен риск перинатальной асфиксии, родовой тр а в ­
мы, врожденных аном алий развития, гипогликемии, гипо-
кальциемии, гипербилирубинем ии, болезни гиалиновы х мем­
бран, эритроцитоза и тр о м бо за почечных вен.
3. Лабораторные и инструментальные исследования
а. О пределяю т уровень глю козы крови при рож дении и через
1, 2, 3, 6, 12, 24 и 48 ч, используя тест-полоски и п рикроват-
230 Глава 6

ны й глю ком етр. П ри сонливости, возбудимости, дыхатель­


ных наруш ениях, гипогликемии, а такж е для оценки эффек­
тивности лечения исследование проводят чаще.
б. Если на фоне норм ального уровня глю козы крови наблю да­
ются сонливость, повыш енная возбудимость или другие па­
тологические признаки, измеряют уровень кальция в крови.
в. П ри подозрении на эритроц итоз определяю т Ht.
г. И зм еряю т уровень билирубина в крови.
д. П ри болезни гиалиновых мембран и цианозе проводят рент­
генограф ию грудной клетки и анализ газов артериальной
крови.
е. П ри подозрении на заболевание сердца показаны ЭК Г и
эх о кар дио гр аф ия.
4. Лечение
а. Л ечат ды хательны е расстройства (см. п. Ill), заболевания
сердца (см. п. IV), гипогликемию (см. п. VII.B), гипокальцие-
мию (см. п. VII.Г), эритроц итоз (см. п. VI.В) и гипербилиру-
бинемию (см. п. V.A.1).
б. Ч ерез 1 ч после рож дения начинаю т обы чное или зондовое
кормление 10% глю козой либо питательной смесью (в груд­
ном молоке глю козы недостаточно). Глю козу или смесь да­
ю т каж ды й час до тех пор, пока не нормализуется уровень
глю козы крови. П ри непереносимости обы чного и зондо-
вого питания глю козу вводят парентерально.
в. Если катетеризация вены затруднена, для повыш ения уров­
ня глю козы крови назначаю т глюкагон, 300 мкг/кг п/к (мак­
симальная доза — 1 мг).
г. Д ля новорож денны х, матери которы х страдаю т сахарным
диабетом , характерн а гиперинсулинемия, поэтому быстрая
инфузия концентрированного раствора глюкозы может
вызвать «рикошетную» гипогликемию.
В. Гипогликемия. У новорож денны х гипогликемию диагностирую т
п ри уровне глю козы крови ниже 30— 40 мг%, независимо от гес-
таци онн ого возраста и клинических признаков гипогликемии.
У ровень ниже 40 мг% долж ен насторож ить врача; уровень ниже
30 мг% требует лечения.
1. Этиология — см. табл. 6-7.
2. Обследование и диагностика
а. Клиническая картина вклю чает сонливость, апатию , мы­
ш ечную гипотонию , тремор, апноэ, гипотермию , цианоз,
эпилептические припадки, слабы й или пронзительный
крик, вялое сосание.
б. Лабораторные исследования. У новорож денных предпоч­
тительнее использовать глю козооксидазны й метод, позво­
ляю щ ий судить об уровне глю козы, а не об общем содержа­
нии восстановителей, как другие методы. У ровень глюкозы
м ож но определить с помощ ью тест-полоски и прикроват­
ного глю ком етра. П ри длительной гипогликемии измеря­
ю т уровень инсулина в плазме.
Болезни новорож денных 231

Таблица 6-7. П ричины гипогликемии у новорож денных


Снижение продукции, высвобождения или запасов глюкозы в печени
Недоношенность
Внутриутробная задержка развития
Гипоксия
Асфиксия
Гипотермия
Сепсис
Врожденные пороки сердца
Дефицит глюкагона
Гликогеноз I типа
Г алактоземия
Непереносимость фруктозы
Надпочечниковая недостаточность
Повышенная утилизация глюкозы (гиперинсулинемия)
Сахарный диабет у матери
Гемолитическая болезнь новорожденных
Обменные переливания крови (при использовании гепаринизированной крови ги­
погликемия развивается во время обменного переливания, при использовании
цитратной крови — после обменного переливания)
Синдром Беквита—Видемана
Гиперплазия островковых клеток поджелудочной железы
Аденома островковых клеток поджелудочной железы
Непереносимость лейцина
Лечение матери хлорпропамидом
Лечение матери бензотиадиазидами
Другие причины
Лечение матери (3-адреностимуляторами
Лечение матери или новорожденного салицилатами

3. Лечение. У ровень глю козы крови, при кото р о м пораж ается


Ц Н С , неизвестен. М ы рекомендуем п оддерж ивать глю козу
крови на уровне выше 40 мг%.
а. П рогнозирование и предупреждение гипогликем ии важ ­
нее, чем ее лечение.
1) П ри вы соком риске гипогликемии (например, при внут­
риутробной задерж ке развития) измеряю т уровень глю ­
козы крови через 3, 6, 12 и 24 ч после рож дения. Рано
начинаю т кормление (обы чное или зондовое) питатель­
ной смесью либо 10% глю козой. П о ка уровень глю козы
не нормализуется, ребенка корм ят каж дые 2 ч. Затем
интервалы между кормлениями увеличиваю т до 3— 4 ч,
продолж ая следить за уровнем глю козы плазм ы н ато ­
щ ак в течение первых 2 сут жизни.
2) Н оворож денны м с эпилептическими п рипадкам и или
другими сим птомами гипогликемии, а такж е тем, кто
перенес асфиксию, н азначаю т глю козу в/в. В/в введение
глю козы п оказано во время и после обм енного перели­
вания крови.
232 Глава 6

3) Глю козу мож но вводить в виде в/в инфузии со скоро­


стью 4— 8 мг/кг/мин. И нфузию продолж аю т до тех пор,
пока не минует опасность гипогликемии,
б. П ри легкой гипогликемии (уровень глю козы 20—4 0 мг%) с
клиническими симптомами детям весом более 2000 г даю т
водный раствор глю козы или питательную смесь внутрь.
Если в течение 2 ч гипогликемия развивается вновь, необ­
ходимо в/в введение глю козы.
1) С начала вводят 10% глю козу, 2 мл/кг в/в со скоростью
2 мл/мин.
2) Затем налаж иваю т длительную инфузию со скоростью
80 мл/кг/сут, используя инфузионный насос.
3) И ногда требую тся более высокая концентрация раство­
ра глю козы и скорость инфузии. В периферическую ве­
ну нельзя вводить растворы глю козы с концентрацией
больш е 12,5%.
4) П ри достаточны х запасах гликогена для мобилизации
глю козы н азначаю т глюкагон, 30 мкг/кг в/м. Н оворож ­
денным, матери которы х страдаю т сахарным диабетом,
дозу увеличиваю т до 300 мкг/кг в/м (максимум — 1 мг).
Глю кагон мож но ввести до установки венозного кате­
тера и введения глю козы.
5) Если в/в инфузия глю козы безуспешна, используют гид­
рокортизон, 5 мг/кг/сут в/м, дозу разделяю т и вводят
2 р аза в сутки.
6) А дреналин, диазоксид и соматропин применяю т при
длительной стойкой гипогликемии только после кон­
сультации эндокринолога.
7) П ри гипогликемических эпилептических припадках н а­
ряду с глю козой вводят фенобарбитал.
Г. Гипокальциемию диагностирую т при уровне общ его кальция в
сы воротке менее 7 мг% или при уровне свободного кальция ниже
4 мг%.
1. Этиология. Н аиболее распространенны е причины — снижен­
ное потребление кальция и преходящ ий гипопаратиреоз ново­
рож денных,
а. Первые 3 сут жизни
1) Пренатальные причины: сахарный диабет, токсикоз бе­
ременных, недостаточное потребление кальция и гипер-
п аратиреоз у матери.
2) Интранатальные причины: осложнения в родах, асфик­
сия, недонош енность, введение матери препаратов маг­
ния.
3) Постнатальные причины: гипоксия, шок, асфиксия, не­
достаточное потребление кальция, болезнь гиалиновых
мембран, сепсис. Снижение уровня свободного кальция
(на фоне нормального уровня общего кальция в сыворот­
ке) наблюдается после обменного переливания с исполь-
Болезни новорожденных 233

зованием нитратной крови, а также при алкалозе, вы ­


званном гипервентиляцией или введением бикарбоната.
6. После 3 сут жизни (см. гл. 7, п. 1.В.4.Г и гл. 11, п. VII). Н а р я ­
ду с причинами, перечисленными выше, гипокальцием ии
способствую т высокое содерж ание ф осф ора в пище (м оло­
ко, злаки), дефицит м агния, наруш ение всасы вания, заболе­
вания почек, гипопаратиреоз, дефицит или наруш ение ме­
таболизм а витам ина D.
2. Обследование и диагностика
а. П ризнаки гипокальцием ии у новорож денны х неспециф ич­
ны, карпопедальны й спазм и сим птом Х востека м огут о т­
сутствовать.
б. Н аблю даю тся раздраж ительность, повы ш енная возбуди­
мость, гипертонус мышц, пронзительны й крик, апноэ, эпи­
лептические припадки.
в. П ри риске гипокальцием ии (см. п. Г.1) часто измеряю т уро­
вень кальция в крови и определяю т интервал Q T или ко р ­
ригированны й интервал Q T (QTc) на ЭКГ. У больны х и не­
донош енных весом до 1000 г уровень кальция в крови изме­
ряю т через 12, 24 и 48 ч после рож дения, у недонош енных
весом более 1000 г — через 24 и 48 ч.
г. П ри длительной гипокальцием ии определяю т уровни сво­
бодного кальция, фосфора, магния, креатинина и кальци-
тонина в сы воротке, уровень П Т Г в плазме, а такж е у р о ­
вень А М К . Отсутствие тимуса на рентгенограм м е грудной
клетки — признак синдром а Д и Д ж ордж и.
3. Профилактика и лечение
а. Препараты кальция. И для в/в введения, и для приема внутрь
рекомендуется использовать одну и ту же соль кальция (н а­
пример, глю конат). В 1 мл 10% глю кон ата кальция содер­
жится 100 мг глю кон ата кальция, или 9 мг (0,45 мэкв) чис­
того кальция.
б. Показания. Если велика вероятность недостаточного п о ­
требления кальция или преходящ его ги п оп арати реоза (у
недонош енных, новорож денны х с болезнью гиалиновы х
мембран), п оказано тщ ательное наблю дение или тако е же
лечение, как и при гипокальцием ии.
в. Дозы
1) Бессимптомная гипокальциемия у недонош енных. Ес­
ли нет возмож ности корм ить ребенка специальной сме­
сью для недонош енных, для обеспечения суточной п о ­
требности в кальции (45— 90 мг/кг/сут чистого кальция)
назначаю т 10% глю конат кальция, 5— 10 мл/кг/сут
внутрь или в/в. Лечение н ачинаю т с низкой дозы , увели­
чивая ее по мере необходимости. П р епар ат даю т с п и ­
щей или вводят в/в в виде длительной инфузии в течение
24 ч. После устранения причины гипокальцием ии дозу
кальция постепенно сниж аю т в течение 48 ч.
234 Глава 6

2) Острая гипокальциемия с выраженными симптомами


(эпилептические припадки, нарушения ритма сердца)
а) Н емедленно вводят 10% глю конат кальция, 1—
1,5 мл/кг в/в.
б) М акси м альная доза — 5 мл для недоношенных и
10 мл для донош енных. П репарат вводят в/в медлен­
но со скоростью 1 мл/мин, тщ ательно наблю дая за
ритм ом сердца. П ри введении в периферическую ве­
ну нужно соблю дать осторож ность, не допускать по­
падания преп арата в окруж аю щ ие ткани. Если мак­
сим альная доза неэффективна, через 15 мин инфу-
зию повторяю т.
г. Поддерживаю щ ее лечение
1) После введения насыщающ ей дозы (в/в или внутрь) на­
значаю т поддерж иваю щ ую дозу из расчета 45—
90 мг/кг/сут чистого кальция (недонош енным — 100—
150 мг/кг/сут). К ормление начинаю т с пищи с низким
содерж анием ф осфатов — грудного молока, Similac РМ
60/40. П репараты кальция мож но добавлять в питатель­
ную смесь.
2) В отсутствие других наруш ений лечение гипокальцие-
мии заним ает не более 4— 5 сут. Каж дые 12— 24 ч дозу
п реп арата корректирую т в зависимости от уровня каль­
ция в крови. К концу первой недели жизни больш инст­
ву новорож денны х, матери которы х больны сахарным
диабетом , достаточно кормления обы чной смесью или
грудны м молоком .
д. В больш инстве случаев гипокальцием ия протекает бессим­
п том но и не требует срочной терапии. Быстрая коррекция
бессимптомной гипокальциемии зачастую более опасна,
чем сама гипокальциемия.
1) С труйное введение кальция, особенно через пупочную
вену, может привести к брадикардии и другим аритми­
ям, поскольку при этом резко повыш ается уровень
кальция крови. С корость введения не долж на превы­
ш ать 1 мл/мин. Н оворож денны м , получаю щ им каль­
ций в/в (струйно или в виде инфузии), необходим мони­
то р ин г сердечной деятельности.
2) П опадан ие п реп аратов кальция в окружаю щ ие ткани
вы зы вает тяжелый некроз. Чащ е всего это осложнение
встречается при использовании инфузионного насоса.
О днако инфузионны й насос удобен тем, что позволяет
поддерж ивать постоянную скорость введения. Чтобы
уменьш ить опасность некроза, препараты кальция нуж­
но вводить через венозный катетер и внимательно н а­
блю дать за инфузией.
3) П репараты кальция нельзя смеш ивать с бикарбонатом
н атрия, поскольку при этом вы падает осадок С а С 0 3.
Болезни новорож денных 235

4) П ри введении через пупочную вену кальций мож ет вы ­


звать некроз печени.
5) Струйное введение кальция в артерию чревато р азви ти ­
ем некротического энтероколита, поэтом у при и споль­
зовании катетера в пупочной артерии п реп арат вводят
в виде медленной инфузии.
е. Гипомагниемия
1) Если гипокальцием ия не поддается терапии п р еп ар ата­
ми кальция, необходимо исклю чить гипом агниемию .
Гипокальциемию нельзя устранить без коррекции гипо-
магниемии. В норме уровень магния у новорож денны х
составляет 1,5— 2,5 мэкв/л. Гипом агнием ия н аблю дает­
ся при дефиците м агния, ги поп арати реозе и сахарном
диабете у матери, а такж е при вн утриутробной задерж ­
ке развития, наруш ении всасы вания магния в киш ечни­
ке, повыш енном потреблении ф осф ата, болезнях пече­
ни и обменном переливании с использованием цитрат-
ной крови.
2) Эпилептические припадки вследствие острой гипом аг-
ниемии лечат 50% раствором сульф ата м агния, 0,1—
0,2 мл/кг в/в медленно или в/м. П ри в/в введении следят
за Ч С С ; при в/м введении возмож ен некроз о круж аю ­
щих тканей. Введение мож но п овторять каж ды е 6—
12 ч. Д ля поддерж иваю щ его лечения 50% раство р суль­
ф ата магния назначаю т внутрь в дозе 0,2 мл/кг/сут
(100 мг/кг/сут сульфата магния). П ри тяж елых наруш е­
ниях всасы вания дозу увеличиваю т в 2— 5 раз.
ж . Стойкая гипокальциемия. Если ги покальцием ия сохран я­
ется, несмотря на достаточны е дозы кальция и н орм альны й
уровень магния, п оказан о обследование для исклю чения
других причин гипокальцием ии (см. гл. 11, п. VII).
з. П отребность в кальции у недонош енных обсуж дается в
гл. 5, п. Н.Б.2.Г.7.В.
VIII. Инфекции. В 10— 20% случаев причиной смерти детей младш е 1 года
служат инфекции. Более подробное обсуждение инфекций — см.
G. Peter (Ed.). R eport o f the C om m ittee on Infectious Diseases (22nd
ed.). Am erican Academ y o f Pediatrics, 1991.
А. Врожденные и интранатальные инфекции
1. Токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, гер­
пес новорожденных
а. Обследование и диагностика
1) Анамнез матери. Больш инство этих заболеваний у м а­
тери протекаю т бессимптомно. Если в анамнезе есть хо­
тя бы один из перечисленных ниже п ризнаков, п оказан
скрининг на врож денны е инфекции:
а) дети с врож денны ми инфекциями;
б) привычный выкидыш ;
в) бесплодие;
г) контакт с кош ками или мы ш ами;
236 Глава 6

д) употребление в пищу полусырого мяса;


е) иммуносупрессивная терапия;
ж) сыпь;
з) увеличение лим фоузлов неясного происхождения;
и) заболевание неясной этиологии во время беременно­
сти;
к) п ораж ение слизистой рта или половых органов;
л) п роф ессиональны й контакт с источниками врожден­
ных инфекций (медицинские сестры в отделениях для
новорож денны х, сотрудники отделений гемодиали­
за).
2 ) Диагностика инфекций у матери. В ранние сроки бере­
менности всем ж енщ инам проводят скрининг на анти­
тела к T reponem a pallidum , вирусу краснухи и к HBsAg.
Разр або тан ы серологические исследования для диагно­
стики цитомегаловирусной инфекции, герпеса новоро­
ж денных, гепатита В и С П И Д а. Существуют методы
вы деления цитомегаловируса, вирусов простого герпе­
са, краснухи, энтеровирусов. Д ля диагностики гонореи
и носительства стрептококков группы В высевают отде­
ляем ое из влагалищ а.
3) К общ им симптомам врожденных инфекций у новоро­
жденных относятся недонош енность, внутриутробная
задерж ка развития, задерж ка физического развития, ге-
патом егалия, прям ая гипербилирубинемия. Ниже пере­
числены сим птомы отдельны х инфекций.
а) Сифилис: пораж ение кож и, насморк, периостит, ос-
теохондрит, гепатомегалия, сыпь.
б) Токсоплазмоз: хориоретинит, гидроцефалия, внут­
ричерепны е кальцификаты .
в) Цитомегаловирусная инфекция: микроцефалия, каль­
цификаты в области ж елудочков мозга, тромбоцито-
пения, гепатоспленомегалия.
г) Фетальный синдром краснухи: ретинопатия, ката­
р акта, откры ты й артериальны й проток, стеноз ле­
гочной артерии, глухота, тромбоцитопения.
д) Герпес новорожденных: сыпь, гепатит, пневмония,
энцефалит, Д ВС-синдром.
е ) Гепатит В: гепатит в возрасте 1— 6 мес.
ж ) Инфекции, вызванные энтеровирусами: энцефалит,
гепатит, Д ВС -синдром , общ ие симптомы, сходные с
сим птомами сепсиса.
з) ВИЧ-инфекция — см. ниже, п. 3.
4 ) Лабораторные исследования — см. такж е гл. 14.
а) Д ля скрининга на врож денны е инфекции берут 10—
15 мл крови (до переливаний крови). М ожно исполь­
зовать пуповинную кровь. О дновременно берут
кровь у матери. М етодом иммунофлюоресценции
вы являю т специфические IgM -антитела. И сследова­
Болезни новорож денных 237

ние сы воротки матери и ребенка п овторяю т через


2— 8 нед и, при необходимости, через 3— 6 мес.
б) О пределяю т уровень IgM в пуповинной крови (в
норме менее 20 мг/мл).
в) Выделяют цитомегаловирус, энтеровирусы, вирусы
простого герпеса и краснухи.
г) Исследуют соскоб с основания везикул (проба Ц ан-
ка) у ребенка и матери.
д) П роводят цитологическое исследование мочи на ци­
томегаловирус.
е ) П роводят гистологическое исследование плаценты.
ж ) Выявляют поверхностны й — HBsA g и ядерны й —
HBcAg антигены вируса гепатита В, а такж е анти те­
ла к ним.
з) О пределяю т активность А лА Т и АсАТ.
и) П одсчиты ваю т число тром боц итов и исследуют сис­
тему сверты вания крови.
б. Лечение — см. такж е гл. 14.
1) Д ля ф етального синдрома краснухи лечение не р а зр а б о ­
тано.
2) При герпесе новорож денны х эффективны видарабин и
ацикловир (см. гл. 14, п. IV.Б.2. и 3). Н азн ач аю т также
идоксуридин в виде глазны х капель и им м уноглобулин
для в/м введения в больш их дозах (10— 20 мг).
3) Лечение токсоплазм оза — см. гл. 15, п. III.В.4.
4) Лечение тяжелых диссеминированных форм цитомегало-
вирусной инфекции ведут в специализированных центрах.
5) Если мать заболела ветряной оспой менее чем за 5 сут
до родов, материнские антитела не передаю тся плоду. В
этом случае новорож денны м вводят им м уноглобулин
против вируса varicella-zoster в дозе 125 ед в/м. Э тот
п репарат п оказан такж е детям , матери которы х заболе­
ли ветряной оспой в течение 2 сут после родов. В обоих
случаях ребенка изолирую т от матери до тех пор, пока
не минует опасность зараж ения.
в. Профилактика
1) П роф и лакти ка фетального синдрома краснухи закл ю ­
чается в иммунизации до наступления беременности.
2) Токсоплазмоз мож но предупредить, исклю чив уп отреб­
ление полусырого мяса и кон такт с кош кам и (см. гл. 15,
п. III.B.4).
3) Заражение вирусом простого герпеса обы чно происхо­
дит в родах, поэтому при активном герпесе половы х о р ­
ганов показано кесарево сечение. Если уже произош ел
разры в плодных оболочек, кесарево сечение проводят
как можно скорее. П ри свежих высыпаниях у матери
возмож но постнатальное заражение. Если у беременной
с первичным герпесом половых органов к моменту р о ­
дов выделен вирус, ребенка изолирую т от других ново-
238 Глава 6

рож денных и через сутки берут материал из ротоглотки,


носоглотки и конъю нктивы. Если выделен вирус и поя­
вились симптомы инфекции, исследование повторяю т и
назначаю т ацикловир, 8— 10 мг/кг в/в каждые 8 ч.
4) Д етям, матери которы х заболели гепатитом А в течение
2 нед после родов, вводят иммуноглобулин, 0,15 мл/кг
в/м. Если м ать — носительница HBsAg, при рождении
вводят иммуноглобулин против гепатита В (0,5 мл) и
вакцину против гепатита В (0,5 мл). И ммунизацию по­
вторяю т в возрасте 1 и 6 мес. И ммунизация против ге­
п ати та В обсуж дается в гл. 2, п. II.A.4.K.
2. Сифилис — см. такж е гл. 14, п. Ш.Л.4.
а. Этиология: тр ансплацентарная передача T reponem a palli­
dum .
б. Обследование и диагностика
1) Пренатальные проявления: мертворож дение, водянка
плода, преж девременные роды.
2) Постнатальные проявления: задержка физического раз­
вития, стойкий ринит, увеличение лимфоузлов, сыпь,
желтуха, анемия, гепатоспленомегалия, поражение по­
чек, менингит.
в. Лабораторные и инструментальные исследования
1 ) У матери. В первом и третьем триместре беременности
п роводят реагиновы й экспресс-тест и реакцию имму-
н оф лю оресценции-абсорбции с определением титров
антител.
2) У новорожденного
а) П роводят реагиновый экспресс-тест и реакцию им-
мунофлюоресценции-абсорбции с определением тит­
ров антител.
б) П о возмож ности п роводят реакцию иммунофлюо-
ресценции-абсорбции с IgM .
в) П ри рентгенограф ии вы являю т деминерализацию
м етаф изов и периостит.
г) И сследую т отделяемое из носа (микроскопия в тем­
ном поле).
д ) И сследую т С М Ж .
г. Лечение — см. такж е табл. 14-10.
1) Мать
а) Беременные с ранним сифилисом (длительность до
1 года): первичный, вторичный и ранний латентный,
i) Вводят бензатинбензилпенициллин, 2,4 млн M E
в/м (по 1,2 млн M E в каждую ягодицу). Через
7 сут инъекцию повторяю т. О бщ ая доза состав­
ляет 4,8 млн M E. П репарат резерва — прокаин-
бензил пенициллин, 600 000 М Е/сут в/м в течение
15 сут. П ри полож ительной реакции на ВИЧ дозу
прокаинбензилпенициллина увеличивают до
1,2 млн М Е/сут.
Болезни новорож денных 239

ii) П ри аллергии к пенициллинам проводят кож ные


пробы и н азначаю т десенсибилизирую щ ую тер а­
пию, поскольку пенициллины — наиболее эф­
фективное средство лечения сифилиса.
б) Беременные с поздним сифилисом (длительность
более 1 года): латентны й (длительность более 1 го ­
да или срок неизвестен), поздний доброкачествен ­
ный, с пораж ением сердечно-сосудистой системы,
нейросифилис.
i) П рим еняю т бензатинбензилпенициллин, 2,4 млн
M E в неделю в/м в течение 3 последовательны х
недель, общ ая д о за — 7,2 млн M E , или прокаин-
бензилпенициллин, 600 ООО М Е/сут в/м в течение
15 сут, общ ая до за — 9 млн M E.
ii) Рекомендации при аллергии к пенициллинам см.
выше.
2) Новорожденный
а) Если серологические тесты отрицательны и сим пто­
мы сифилиса отсутствую т, лечение не требуется.
б) Если серологические тесты полож ительны , лечение
проводят в следую щих случаях:
i) имеются клинические признаки сифилиса;
ii) титр антител в 3— 4 р аза выш е, чем у матери;
iii) реакция им м унофлю оресценции-абсорбции 3—
4+;
iv) мать не лечили или лечение бы ло неэфф ектив­
ным;
v) невозмож но обеспечить дальнейш ее наблю дение
за ребенком;
vi) мать лечили не пенициллинами, а другими ан ти ­
биотиками;
ум)мать недавно вступала в половой к о н такт с за р а ­
женным партнером ;
уш )м ать лечили на последнем месяце беременности;
ix) м атери с ВИ Ч-инфекцией бы ла н азначена схема
лечения раннего сифилиса (см. п. VIII.A.2.r.1.a.i).
в) Если реагиновый экспресс-тест или реакция имму-
нофлюоресценции-абсорбции положительны, но дан ­
ные анам неза и обследования (вклю чая р ен тген огра­
фию) не подтверж даю т д и агноз врож денного сиф и­
лиса, рекомендуется дож даться результатов опреде­
ления титра IgM -антител и повторить серологиче­
ские исследования. П ри н арастан ии ти тр а антител
или при появлении клинических сим птомов н ач ин а­
ют лечение. С нижение титра антител свидетельству­
ет, что полож ительны е результаты тестов обусловле­
ны материнскими антителами. М атеринские анти те­
ла исчезаю т к 4 мес жизни. Л ечение необходимо, ес­
ли антитела сохраняю тся в возрасте 6 мес.
240 Глава 6

г) В отсутствие поражения Ц Н С назначают прокаин-


бензилпенициллин, 50 ООО М Е/кг в/м 1 раз в сутки в
течение 10— 14 сут, или водный раствор бензилпени-
циллина, 100 000-—150 000 М Е/кг/сут в/м или в/в, дозу
разделяю т и вводят каждые 8— 12 ч в течение 10-—
14 сут (см. табл. 14-10). П ри поражении Ц Н С (плеоци-
тоз, повышение уровня белка в С М Ж , антитела к Tre­
ponem a pallidum в С М Ж ) курс лечения длиннее: про-
каинбензилпенициллин, 50 000 М Е/кг/сут в/м в тече­
ние 3 нед, или водный раствор бе нз ил пен и ц илл и н а ,
150 000 М Е/кг/сут в/м или в/в, дозу разделяют и вво­
дят каждые 8— 12 ч в течение 2— 3 нед. Если риск си­
филиса низкий и наблюдение за ребенком невозмож­
но, вводят бензатинбензилпенициллин, 50 000 МЕ/кг
в/м однократно.
3. ВИЧ-инфекция — см. также гл. 14, п. IV.B.5.
а. Этиология: трансплацентарная передача ВИЧ, постнаталь-
ное зараж ение.
б. Обследование и диагностика. У новорож денного ВИЧ-ин-
ф екцию следует заподозрить, если мать или ее половой
п артнер относятся к группе риска:
1 ) инъекционны е нарком аны ;
2 ) проститутки;
3) лица, перенесшие переливание крови в период с 1979 по
1985 г.;
4 ) половой партнер матери зараж ен ВИЧ;
5) половой партнер матери болен гемофилией.
в. Лабораторные исследования
1) П еред обследованием матери и новорож денного полу­
чаю т информированное согласие.
2) А нтитела к В И Ч определяю т с помощ ью твердофазно­
го им муноферментного анализа. П олож ительны й ре­
зультат подтверж даю т иммунохимическим анализом с
переносом на твердую подложку. Д ля ранней диагно­
стики ВИ Ч-инфекции у новорож денных используют
выделение В И Ч и выявление антигена р24.
3) Новорожденных с полож ительным и тестами на антите­
л а к В И Ч как мож но скорее направляю т в специализи­
рованны е центры. П олож ительны е результаты тестов
могут бы ть обусловлены как заражением ВИЧ, так и
трансплацентарной передачей материнских антител. К
18 мес ж изни материнские антитела, как правило, исче­
заю т. Ч тобы реш ить вопрос о профилактике пневмоци-
стной пневмонии, подсчиты ваю т число Т-лимфоцитов
C D 4 и CD 8.
г. Лечение только поддерживающ ее.
д. Д о казан о , что ВИ Ч может передаваться через грудное м о­
локо. Х отя риск зараж ения и невелик, носительницам ВИЧ
корм и ть грудью не рекомендуется.
Болезни новорож денных 241

е. Предупреждение передачи инфекции


1) В родильном зале персонал долж ен носить перчатки,
халаты и защ итные очки.
2) Не следует отсасы вать меконий из трахеи ртом. Д ля о т­
сасывания использую т катетер де Ли или вакуумный
отсос.
3) Н оворож денного тщ ательно моют.
4) И спользованное белье и одн оразовое оборудование п о ­
мещ аю т в отдельны й м арки рованн ы й контейнер.
5) М атериалы для лабо р ато р н ы х исследований держ ат в
закры ты х маркированны х упаковках.
4. Гонорея
а. Этиология: интранатальное зараж ение N . gonorrhoeae.
б. Обследование и диагностика
1) Гонококковая офтальмия обы чно проявляется в тече­
ние 3 сут после рождения. Если зараж ение п роизош ло
до родов (при преж девременном разры ве плодны х о б о ­
лочек), сим птомы могут присутствовать уже при рож де­
нии. П оявляется отделяемое из глаз: вначале водяни­
стое, затем слизисто-гнойное, позднее — кровянистое.
Отмечается вы раж енный отек конъю нктивы и век, в п о ­
следующем — отек и изъязвление роговицы . В озмож на
перф орация глазного яблока с развитием п ан о ф таль­
мии. П редварительны й ди агноз ставят при вы явлении
грам отрицательны х ди плококков в отделяемом из глаз,
окраш енном по Граму. О кончательны й ди агноз о сно­
вывается на результатах посева. Г онококковую оф тал ь­
мию дифференцирую т с инфекционны м кон ъю н ктиви ­
том (вызванным вирусом простого герпеса, стаф и ло­
кокками, пневмококками, Е. coli, C hlam ydia spp.) и
конъю нктивитом вследствие применения н и тр ата се­
ребра. П ри подозрении на гонорею лечение начинаю т,
не дож идаясь результатов посева.
2) Д ругие проявления гон ококковой инфекции — ринит,
пораж ение аноректальной области, артрит, сепсис и ме­
нингит.
в. Л е ч е н и е — см. табл. 14-9.
1) В отсутствие симптомов: если у н оворож денного или у
матери выявили N. gonorrhoeae, вводят водны й р ас­
твор бензилпенициллина, 50 ООО M E (недонош енны м
20 ООО M E) в/м или в/в одн ократн о, или цеф триаксон,
125 мг (н едонош ен ны м — 50 мг/кг) в/в или в/м о дн о­
кратно.
2) При гонококковой офтальмии, артрите, сепсисе н азн а­
чаю т бензилпенициллин, 100 000 М Е/кг/сут (водный рас­
твор), дозу разделяю т и вводят каж ды е 12 ч в течение
7 сут (см. табл. 14-9).
3) П олезны частые пром ы вания глаз ф изиологическим
раствором.

16 161Я
242 Глава 6

4 ) Гон ококки м огут обладать устойчивостью к пеницил­


л инам , поэтом у обязательно определяю т чувствитель­
ность к антибиотикам . Д о определения чувствительно­
сти лучш е использовать цефотаксим, 100 мг/кг/сут, дозу
разделяю т и вводят каж дые 8 ч (недоношенным — каж ­
дые 12 ч) в течение 7 сут.
г. Профилактика
1) Всем беременным п оказан посев мазка из шейки матки
на гонорею . У беременных из группы риска мазок берут
п овторно во время родов.
2 ) Г онококковую офтальм ию мож но предупредить, на­
значив 0,5% эритром ициновую глазную мазь, 1% тетра-
ц иклиновую глазную мазь или 1% нитрат серебра сразу
после рождения.
3) Если у матери вы явили N . gonorrhoeae, новорож денно­
му назначаю т антибиотики (см. п. в).
Б. Приобретенные инфекции — см. такж е гл. 14.
1. Сепсис. Ч асто та сепсиса у новорож денных составляет 2:1000.
В 25% случаев сепсиса наблю дается менингит.
а. Предрасполагающие факторы
1) П реждевременны е роды.
2 ) Д лительны й безводны й промежуток.
3) Л ихорадка и другие признаки хориоамнионита у матери.
4 ) Н осительство матерью стрептококков группы В.
5) К атетеризация сосудов.
6) И нтубация трахеи.
б. Этиология. В озбудители инфекций у новорож денных —
см. табл. 6-8.
в. Обследование и диагностика
1) Сепсис следует зап одозри ть при внезапном ухудшении
состояния, наруш ениях терморегуляции, метаболиче­
ском ацидозе, тяж елом общ ем состоянии.
2) Клиническая картина вклю чает плохой аппетит, сонли­
вость, апноэ, рвоту, понос, тахипноэ и другие наруш е­
ния дыхания, вздутие ж ивота, цианоз, кишечную непро­
ходимость, пустулу, геморрагическую сыпь, омфалит,
эпилептические припадки.
3 ) Лабораторные и инструментальные исследования
а) Риск бактериальной инфекции повыш ен при лейко­
пении (число лейкоцитов менее 5000/мкл), нейтропе-
нии (число нейтроф илов менее 1000/мкл), увеличе­
нии отнош ения числа палочкоядерны х нейтрофилов
к общ ему числу нейтрофилов (более 0,2).
б) Посев. К р о вь для посева берут из периферической
вены, место пункции тщ ательно обрабаты ваю т ан ­
тисептиком. П ри вы соком риске бактериальной ин­
фекции п роводят посев С М Ж . П осевы мочи в ран­
нем постн атальн ом периоде малоинформативны.
Болезни новорож денных 243

Таблица 6-8. Возбудители инфекций у новорож денны х


Ранние больничные инфекции
Стрептококки группы В
Е. coli
Klebsiella spp.
Энтерококки
Listeria monocytogenes
S. pneumoniae
Стрептококки группы A
H. influenzae
N. gonorrhoeae
Анаэробы (Clostridium spp.. Bacteroides spp.)
Поздние больничные инфекции (возраст старше 5 сут)*
S. aureus
Е. coli
Klebsiella spp.
S. epidermidis
Candida albicans
Pseudomonas spp.
Serratia spp.
a В разных стационарах преобладают разные возбудители.

в) П ри ды хательны х наруш ениях п о казан а рентгено­


графия грудной клетки.
г) Определение бактериальных антигенов (например,
с помощ ью латекс-агглю тинации) особенно полез­
но, если у ребенка обнаруж ена пневмония, а резуль­
тат посева крови отрицательны й. К ром е того, это
исследование проводят, если мать во время беремен­
ности получала антибиотики. Результаты исследова­
ния мочи часто бы ваю т лож нополож ительны м и.
г. Лечение сепсиса — см. гл. 14 и табл. 14-1, 14-2.
1) П ри подозрении на сепсис лечение н ачин аю т до п олу­
чения результатов посева.
2) Н азн ачаю т антибиотики в/в (см. табл. 6-9).
3) Н оворож денны м с вы соким риском сепсиса или с п о ­
дозрением на сепсис назначаю т антибиотики, активны е
в отнош ении наиболее опасных возбудителей — стреп­
тококков группы В, Е. coli и Listeria spp. (см. табл. 6-9).
В качестве н ачальной терапии рекомендую т ком б ин а­
цию ампициллина и гентам ицина, поскольку ам п иц ил­
лин активен в отнош ении стреп тококков, Listeria m o n o ­
cytogenes, энтерококков и грам отри цательны х бакте-

16*
244 Глава 6

Таблица 6-9. А нтибиотикотерапия при сепсисе и менингите у новорожденных


Возбудитель Д иагноз А нтибиотикотерапия11 Сроки лечения
С трептокок­ Сепсис Бензилпенициллин, 200 000 М Е/кг/сут 10— 14 сут
ки группы В
Менингит Бензилпенициллин, 400 000 М Е/кг/сут 14—21 сут
Е. coli Сепсис Цефотаксим, 50— 100 мг/кг/сут, или 14 сут
другие цефалоспорины третьего поко­
ления
М енингит Цефотаксим, 100 мг/кг/сут + 21 сут
гентамицин6 в течение первых 5—
10 сут лечения
Listeria spp. Сепсис Ампициллин. 100—200 мг/кг/сут + 14 сут
гентамицин6 в течение первой недели
лечения
Менингит Ампициллин, 300 мг/кг/сут + 14—21 сут
гентамицин6 в течение первой недели
лечения
J. P. Cloherty, A. R. Stark (Eds.). Manual of Neonatal Care (3rd ed.). Boston: Little. Brown, 1991.
a Во всех случаях до получения результатов посева и определения чувствительности к ан­
тибиотикам назначают ампициллин, 300 мг/кг/сут. в сочетании с гентамицином (дозы —
см. ниже). У доношенных суточную дозу антибиотиков разделяют и вводят каждые 12ч.
Дозу корректируют в соответствии с повышением СКФ в течение 1-й недели жизни.
6 Разовая доза гентамицина составляет 2,5 мг/кг. Интервалы между введениями под­
бирают в зависимости от гестационного возраста и уровня гентамицина в сыворотке.
Как правило, детям весом менее 1000 г препарат вводят каждые 24 ч, детям с гестаци-
онным возрастом менее 35 нед — каждые 18 ч, детям с гестационным возрастом более
35 нед — каждые 12 ч.

рий. Ц еф алоспорины третьего поколения тоже эффек­


тивны против грам отрицательны х микроорганизмов,
но не активны в отнош ении Listeria spp. К роме того,
при вы раж енной гипербилирубинемии эти препараты
увеличиваю т риск билирубиновой энцефалопатии, кон­
курируя за места связы вания билирубина с альбуми­
ном.
4) Х отя спектр действия ам пициллина и гентамицина
вклю чает практически всех возбудителей перинаталь­
ных инфекций, комбинация этих препаратов не реко­
мендуется при вы соком риске больничной инфекции
(пребы вание в детском отделении или в отделении ин­
тенсивной терапии дольш е 1 нед). Эти инфекции чаще
всего вы зы ваю тся Е. coli, Klebsiella spp., Pseudom onas
spp., Serratia spp. и S. epidermidis. В каж дом стационаре
долж ны быть известны характерны е возбудители боль­
ничных инфекций и их чувствительность к антибиоти­
кам. П оскольку в больш инстве случаев возбудителями
больничного сепсиса бы ваю т коагулазаотрицательны е
стаф илококки, при подозрении на инфекцию, вы зван­
ную грам полож ительной м икрофлорой, средством вы-
Болезни новорожденных 245

бора служит ванкомицин. Если же предполагаем ы е во з­


будители — грамотрицательны е бактерии, мож но назна­
чить ам иногликозиды . П ри подозрении на м енингит и
инфекцию мочевых путей средством вы бора остается
комбинация ампициллина и ам иногликозидов.
5) Тщ ательно следят за тем пературой тела, поддерж иваю т
водный и кислотно-щ елочной баланс, обеспечиваю т
энергетические потребности, своевременно вы являю т
нарушения свертывания крови.
6) А нтимикробную терапию корректирую т в соответствии
с результатами посева и тестов на чувствительность.
7) П ри введении третьей, четвертой и пятой дозы гентами-
цина и ванком ицина определяю т м аксим альны й и ми­
нимальный уровни анти биоти ка в крови.
8 ) Если терапия безуспешна, п оказан о обменное перели­
вание крови, переливание свеж езам орож енной плазм ы
или лейкоцитов.
2. Менингит
а. Этиология. В Северной А мерике 70% случаев м енингита у
новорож денных обусловлено стрептококкам и группы В и
Е. coli. В остальных случаях возбудителями бы ваю т Listeria
monocytogenes, Н. influenzae, анаэробы , различны е грам по-
лож ительные и грам отрицательны е бактерии.
б. О бсл едо вани е и диагностика
1) П ри подозрении на сепсис п роводят лю м бальную пунк­
цию (нормальны е результаты анализа С М Ж — см.
табл. 6- 10).
2) У новорож денных менингит бы стро п риводит к смерти,
хотя явные симптомы могут отсутствовать даж е на
поздней стадии заболевания.
3) Поздний признак м енингита — вы бухание родничка.
4) Л ихорадка встречается не всегда.
5) Л абораторны е и ссл ед о ван и я — см. п. V III. Б .1.в.3.
6 ) П одозрение на менингит возникает при увеличении
числа лейкоцитов в С М Ж более 20— 25/мкл (см.
табл. 6-Ю). П одтверж дением ди агноза служит обн ар у ­
жение м и кроорганизм ов при посеве С М Ж .
в. Л ечен ие — см. также гл. 14, п. III.И.1.г.
1) В качестве эмпирической терапии н азначаю т ам пицил­
лин, 300 мг/кг/сут, в сочетании с гентам ицином (см.
табл. 6-9).
2) Д о получения результатов посева анти биоти к вы би р а­
ют, руководствуясь результатам и бактериоскопии м аз­
ка С М Ж , окраш енного по Г раму, и результатам и иссле­
дования бактериальны х антигенов. А нтибиотики ш и ­
рокого спектра действия не рекомендуются.
3) После выявления возбудителя и определения его чувст­
вительности лечение корректирую т.
4) У маловесных новорож денных, находящ ихся в стацио-
246 Глава 6

Таблица 6-10. Результаты исследования С М Ж у новорож денных без ме­


н ингита, относящ ихся к группе вы сокого риска
Показатель Доношенные Недоношенные
Число лейкоцитов в 1 мил
Среднее значение 8,2 9
Медиана 5 6
Стандартное отклонение 7,1 8,2
Минимальное значение 0 0
Максимальное значение 32 29
Среднее ± 2 стандартных отклонения 0—22,4 0—25,4
Нейтрофилы 61,3% 57,2%
Количество ебследованных 87 30
Белон, мг%
Среднее значение 90 115
Минимальное значение 20 65
Максимальное значение 170 150
Количество обследованных 35 17
Глюкоза, мг%
Число исследуемых 51 23
Среднее значение 52 50
Минимальное значение 34 24
Максимальное значение 119 63
Количество обследованных 51 23
Глюкоза СМЖ/глюкоза крови, %
Среднее значение 81 74
Минимальное значение 44 55
Максимальное значение 248 105
Количество обследованных 51 23
L. D. Sari(Tet al. J. Pediatr. 88(3):473, 1976.

наре в течение нескольких недель, а такж е при длитель­


ной катетеризации сосудов высок риск зараж ения S. au­
reus и S. epiderm idis. В этих случаях вместе с ампицилли­
ном либ о вместо него н азначаю т пенициллины, устой­
чивы е к пенициллиназе, или ванкомицин.
5 ) П ри менингите, вы званном грамотрицательной устой­
чивой к пенициллинам м икрофлорой, очень высоки
часто та осложнений и смертность, поэтому необходимо
раннее активное лечение. У ровень гентамицина в С М Ж
Болезни новорож денных 247

при в/в введении мож ет бы ть недостаточны м для бакте­


рицидного действия на грам отри цательны е бактерии.
Введение гентамицина и нтратекально или в ж елудочки
м озга тож е неэффективно. Если при этом возбудитель
устойчив к ампициллину, лечение будет безуспеш ным.
В подобной ситуации назначаю т цефалоспорины третье­
го поколения.
6 ) Ч тобы убедиться в исчезновении возбудителя из крови
и С М Ж , п роводят п овторны е посевы.
7) Важное значение имею т поддерж иваю щ ие м ероп рия­
тия — коррекция электролитного баланса (гиперсекре­
ция АД Г), лечение Д В С -синдром а, эпилептических п ри­
падков, достаточное питание, ИВЛ.
8) П ри менингите антибиотики назначаю т в/в в течение
14-—21 сут. Если во зб у д и тел и — грам отри цательны е
бактерии, курс лечения составляет 21 сут.
3. Инфекции, вызванные стрептококками группы В. В н астоя­
щее время стрептококки группы В — основная причина сепси­
са в больш инстве отделений для новорож денны х в С Ш А . О б ­
щая частота сепсиса колеблется от 1 до 8 случаев на 1000 ж и­
вых новорожденных.
а. Этиология. У 25% ам ериканок к моменту р одов во вл ага­
лищ ных выделениях обн аруж и ваю т стрептококки груп­
пы В. У 25% их детей стрептококки вы являю т при посеве
мазков с кож и и из носоглотки. Заболевает один из 100 за ­
раж енны х новорож денных.
б . Обследование
1) Ранняя стрептококковая инфекция: сначала п оявляю т­
ся небольш ие ды хательны е наруш ения (преходящ ее т а ­
хипноэ новорож денных). Затем состояние бы стро ухуд­
шается, развивается ш ок и наступает смерть. Если сим ­
птомы возникли в течение нескольких часов после р о ж ­
дения, вероятность смерти очень вы сока даж е при ак ­
тивном лечении.
2) Поздняя стрептококковая инфекция проявляется ме­
нингитом в возрасте 2— 4 нед.
3) Лабораторные и инструментальные исследования вклю ­
чают общ ий анализ крови, рентгенограф ию грудной
клетки, посев крови, анализ и посев мочи, лю м бальную
пункцию и исследование содерж им ого желудка.
в. Диагностика
1) Д иагн оз подтверж даю т полож ительны е результаты п о ­
сева крови, мочи или С М Ж .
2) Н а рентгенограмме грудной клетки м ож но увидеть пр и ­
знаки пневмонии, болезни гиалиновы х м ембран, за ­
держ ки фетальной ж идкости в легких.
3) В содержимом ж елудка обн аруж и ваю т цепочки грам-
полож ительных бактерий и нейтрофилы .
4) Если перед родам и матери н азначали анти биоти ки, ре­
248 Глава 6

зультаты посева у ребенка неинформативны, поэтому


для диагностики использую т латекс-агглю тинацию .
И сследование мочи методом латекс-агглю тинации час­
то бы вает лож нополож ительны м, поэтому при интер­
п ретации результатов обязательно учитываю т клиниче­
скую картину.
г. Л ечен ие
1) П ри пневмонии и сепсисе применяю т водный раствор
бензилпенициллина, 200 ООО М Е/кг/сут; дозу разделяют
и вводят 3— 4 р аза в сутки (см. табл. 6-9).
2) П ри менингите дозу увеличиваю т до 400 ООО М Е/кг/сут
в течение 14— 21 сут.
3) П ри тяж елой инфекции п оказано обменное перелива­
ние крови и введение иммуноглобулина.
д . П рофилактика
1) Исследуется применение поливалентной вакцины про­
тив стр еп то ко кко в группы В у неиммунизированных
беременных.
2) Беременным — носительницам стрептококков группы
В проф илактически вводят ампициллин. П репарат на­
значаю т в лю бы е сроки беременности при лихорадке,
преж девременных родах в анамнезе, длительном без­
водном промеж утке (более 12— 18 ч) и неонатальных
инфекциях, вы званны х стрептококками группы В.
4. П невмония
а. Э тиология
1) В р о ж ден н ая пневмония бывает следствием транспла­
ц ентарного зараж ения токсоплазмами, цитомегалови-
русом, вирусами краснухи и простого герпеса, энтеро­
вирусами, T reponem a pallidum , Listeria monocytogenes,
M . tuberculosis и видами M ycoplasm a, вызывающими
инфекции половы х органов.
2) И нтранатальная пневмония возникает при аспирации
зараж енны х околоплодны х вод (преждевременный р аз­
ры в плодны х оболочек) или при попадании возбудите­
ля в легкие с кровью . Возбудители — микроф лора вла­
галищ а матери (стрептококками группы В, Е. coli, дру­
гие грам отрицательны е энтеробактерии, стафилокок­
ки, пневмококки, анаэробы , Chlam ydia spp„ M ycoplas­
m a spp. и вирус п ростого герпеса).
3) Больничная пневмония. Заражение происходит после
рождения, источником инфекции служат медицинский
персонал, другие дети в отделении или оборудование.
Н аиболее распространенные возбудители — стафило­
кокки, грамотрицательны е энтеробактерии, энтеровиру­
сы, респираторный синцитиальный вирус, аденовирусы,
вирусы парагриппа и простого герпеса, Chlamydia spp.
б. О б сл ед о в ан и е
1) Анамнез. П невмонию следует заподозрить при лихорад­
Болезни новорожденных 249

ке у матери, преждевременных родах, длительном без­


водном промежутке, многочисленных акуш ерских м а­
нипуляциях, неприятном запахе от околоплодны х вод.
2) Физикальное исследование. Возможны лихорадка, сон­
ливость, тахипноэ, ш умный вы дох, раздувание кры льев
носа, втяжение податливы х участков грудной клетки,
наруш ения ритм а ды хания, хрипы и цианоз.
3) Лабораторные и инструментальные исследования вклю ­
чаю т общ ий анализ крови, рентгенограф ию грудной
клетки (для вы явления затемнений в легких и плевраль­
ного вы пота), исследование содерж имого ж елудка (бак­
териоскопия мазка, окраш енн ого по Граму, и посев).
При пневмонии в содержимом ж елудка чащ е обн аруж и ­
ваю т нейтрофилы , чем бактерии. П о казан ы такж е посев
и о краска по Г раму крови, мочи, С М Ж , а если ребенок
интубирован — содерж имого трахеи.
4) При больш ом количестве ж идкости в плевральной п о ­
лости показан а плевральная пункция. И зредка, когда
лечение неэффективно, п роводят чрескож ную пункци-
онную биопсию и откры тую биопсию легкого.
в. Диагноз пневмонии основы вается на клинической картине
и результатах рентгенограф ии грудной клетки.
г. Лечение
1) Симптоматическое
а) П оддерж ание водно-электролитного и кислотно-щ е-
лочн ого баланса.
б ) Н орм ализация H t, О Ц К и АД.
в) Д остаточное питание.
г) П оддерж ание н орм альной тем пературы тела.
д) Лечебная физкультура, массаж, ингаляции кислорода.
е) ИВЛ.
ж ) П левральная пункция (если плевральны й вы пот за ­
трудняет дыхание).
2) Антимикробная терапия зависит о т возбудителя. Схема
лечения и дозы такие же, как и при сепсисе.
5. Омфалит. Культя пуповины — идеальная питательная среда
для многих бактерий. В районах, где м атерей не имм унизиру­
ю т против столбняка, а в стац ион арах не соблю даю тся п р ави ­
ла асептики, основная причина смерти новорож денны х —
столбняк вследствие омфалита.
а. Этиология. Вскоре после рож дения в культю пуповины
п роникает м икрофлора. Ч асто встречается стр еп то ко кко ­
вый и стаф илококковы й омфалит. П ри вовлечении п упоч­
ной вены возникает флебит, которы й мож ет р асп р о стр а­
няться по воротной вене, вы зы вая абсцесс печени или тр о м ­
боз печеночных вен. П ри вовлечении пупочной артерии
(артериит) замедляется облитерация пупочных сосудов,
что приводит к кровотечению .
250 Глава 6

б. Обследование и диагностика
1) В ы являю т осложнения — перитонит, септическую эм­
болию сосудов легких, подж елудочной железы, почек,
кож и и костей.
2 ) П р о во дят посев крови, мочи и С М Ж для исключения
сепсиса.
в. Лечение
1) К ак и при сепсисе, назначаю т антибиотики в/в, не до­
ж идаясь результатов посева. П оскольку частые возбу­
дители ом ф алита — стафилококки, в качестве эмпири­
ческой терапии использую т оксациллин в сочетании с
гентам ицином или канамицином. Курс лечения — 7—
10 сут.
2 ) О бязательно удаляю т катетер из пупочных сосудов.
3) П одсуш ивание пупочной ранки на воздухе способству­
ет уменьш ению числа м икроорганизмов.
6. Туберкулез — см. гл. 14, п. 111.П. Более подробны е сведения
м ож но найти в книге J. P. C loherty, A. R. Stark (Eds.). M anual
o f N eo n atal C are (3rd ed.). Boston: Little, Brown, 1991.
7. Инфекции мочевых путей могут бы ть проявлением сепсиса
или сам остоятельны м и заболеваниями. Д иагн оз основывается
на данны х анализа и посева мочи. М очу для исследования по­
л учаю т путем пункции или катетеризации мочевого пузыря в
стерильны х условиях. Эмпирически назначаю т ампициллин в
сочетании с аминогликозидам и; после определения чувстви­
тельности возбудителя терапию корректирую т. П репараты
вводят парентерально в течение 14 сут. П о завершении тера­
пии проводят урологическое обследование (УЗИ и рентгено­
граф ию с контрастны м веществом).
8. Пустулезная сыпь обы чно вы звана стафилококками. В содер­
ж им ом пустул, окраш енном по Г раму, вы являю т грамполож и-
тельны е кокки (в отличие о т токсической эритемы, при кото­
рой в содерж имом вы сы паний, окраш енном по Райту, обнару­
ж иваю т эозиноф илы). Если пустулы единичные, достаточно
искупать ребенка в растворе хлоргексидина и нанести мазь с
бацитрацином . Если же пустулы многочисленны или состоя­
ние ребенка неудовлетворительно, проводят обследование,
чтобы исклю чить сепсис, и назначаю т оксациллин. О чагом
местной или системной инфекции могут быть ранки от элек­
тродов, прикрепляемы х к кож е головы , или ссадины, получен­
ные во время родов. В озбудители этих инфекций — микро­
ф лора влагалищ а матери, особенно стрептококки группы В,
энтеробактерии и анаэробы . П ри местной инфекции применя­
ю т прим очки с теплы м физиологическим раствором и пови-
дон-йод. П ри системной инфекции и при неэффективности ме­
стной терап ии показан о парентеральное введение антибиоти­
ков, в редких случаях — вскры тие и дренирование пустул.
9. Инфекционный артрит и остеомиелит бывают следствием бак­
териемии или травм ы (например, при взятии крови из пятки).
Б о л езн и н о в о р о ж д е н н ы х 251

Таблица 6-11. Р асп р е д ел ен и е о б щ е й в о д ы о р г а н и з м а у н е д о н о ш е н н ы х и д о ­


н о ш ен н ы х н о в о р о ж д е н н ы х
Общая вода орга­ Внеклеточная жид­- Внутриклеточная
низма, % от веса3 кость, % от веса3 жидкость, % от веса3
Недоношенные, гес- 80 52 28
тационный возраст
32 нед
Доношенные 75 40 35
H. S. Dweck. Perinatology 2:183, 1975; J. С. Sinclair et al. Pediatr. Clin. North Am. 17:863,
1970.
3 В первые 7— 10 сут жизни вес уменьшается на 10% в основном за счет внеклеточной
жидкости.

Д иагноз ставят на основании физикального исследования и ис­


следования внутрисуставной жидкости; иногда проводят сцин-
тиграфию кости. Н азначаю т антибиотики; лечение отменяю т
через 3— 4 нед после исчезновения местных симптомов. П ри по­
ражении некоторых суставов (тазобедренного, плечевого) пока­
зано открытое хирургическое дренирование для диагностики и
снижения давления в суставе. В других случаях (артрит коленно­
го, лучезапястного суставов) можно ограничиться артроценте-
зом. Д о исчезновения местных симптомов сустав иммобилизи­
руют, в последующем назначаю т лечебную физкультуру.
В. Рекомендации по предупреждению передачи инфекций р а зр а ­
ботаны А мериканской академ ией педиатрии и А м ериканским
колледжем акуш ерства и гинекологии (G uidelines for P erinatal
Care, 1992).
IX. Поддержание водно-электролитного баланса. Ц ель инфузионной
терапии — обеспечить потребности в воде и электролитах и восп ол­
нить патологические потери. П ринципы инфузионной терапии такие
же, как и у детей постарш е (см. гл. 7). О днако у н оворож денны х ин-
фузионная терапия затруднена из-за особенностей функции почек
(см. п. Б), потерь воды и электролитов (см. табл. 6-12 и 6-13) и расп ре­
деления общ ей воды организм а (см. табл. 6- 11).
А. Электролиты
1. Натрий
а. С о 2— 3-х суток ж изни м и ним альная п отребность в натрии
составляет 2— 3 мэкв/кг/сут, у недонош енны х составляет
4—8 мэкв/кг/сут. Ч ерез несколько недель о н а уменьш ается.
б. П ричины гипонатриемии у новорож денны х
1) И збы точное введение гипотонической ж идкости и н а­
значение диуретиков и окситоцина во время родов вы ­
зы вает усиление секреции А Д Г у матери и плода.
2 ) Заболевания Ц Н С , вы зы ваю щ ие гиперсекрецию А ДГ;
сниженная реабсорбция н атрия в почках вследствие не­
донош енности, надпочечниковой недостаточности или
применения диуретиков; водная интоксикация из-за из­
бы точного увлаж нения воздуха или чрезм ерного по-
252 Глава 6

Таблица 6-12. П о т е р и в о д ы в у сл о в и я х о с н о в н о г о о б м е н а , мл/кг/сут


С крытые потериа 26— 35
Через дыхательные пути 8— Ю
Через кожу 18—23
С мочой (при осмолярности 300 мосм/л)6 30—40
Через Ж К Т 4
Всего 60— 70в
Н. S. Dweck. Perinatology 2:183, 1975; J. С. Sinclair et al. Pediatr. Clin. North Am. 17:863,
1970.
a У новорожденных наиболее вариабельны скрытые потери воды (см. табл.6-13).
6 Варьируют в зависимости от осмотической нагрузки и функции почек.
в Для обеспечения нормального роста поступление воды должно превышать ее потери.

требления воды; недостаточное потребление натрия у


недонош енных при вскармливании грудным молоком
или смесями с низким содержанием натрия.
в. Гипернатриемия н аблю дается при недостаточном воспол­
нении скры ты х потерь воды (у глубоко недоношенных), из­
бы точном поступлении натрия, поносе, рвоте.
г. Л ечение гипер- и гипонатрием ии — см. гл. 7, п. IV.
2. Калий
а. С о 2— 3-х сут ж изни м инимальная потребность в калии со­
ставляет 2— 3 мэкв/кг/сут.
б. Гиперкалиемия встречается при надпочечниковой недоста­
точности, переливании крови с длительным сроком хране­
ния и избы точном поступлении калия. Н а Э К Г обнаруж и­
ваю т вы сокие остроконечны е зубцы Т.
в. Гипокалиемия возмож на при недостаточном восполнении
потерь калия вследствие рвоты (стеноз привратника) или
использовании диуретиков. Н а Э К Г отмечаю т снижение
ам плитуды зубца Т.
г. Л ечение гипо- и гиперкалиемии — см. гл. 7, п. IV и гл. 8,
п. VIII.Б.З.д.
3. Кальций — см. гл. 7, п. I.B.4.
Б. Особенности функции почек. У новорож денных ограничена спо­
собность почек кон цен три ровать и разводить мочу; снижены
С К Ф , кро во то к в клубочках, канальцевая реабсорбция глюкозы,
н атрия и би карбоната; почки не способны выделять избыток ки­
слот и фосфата. Чем меньше гестационный возраст, тем сильнее
вы раж ены эти ограничения.
В. Мониторинг водно-электролитного баланса
1. П ериодически п роводят физикальное исследование.
2. Анализы крови: измеряю т уровни натрия, калия, хлорида,
глю козы , С 0 2 плазм ы, А М К , иногда — осмолярность.
3. Анализы мочи: определяю т удельный вес или осмолярность,
при электролитны х наруш ениях — уровни натрия, калия и
глю козы.
Болезни новорож денных 253

Таблица 6-13. Зависимость скры ты х потерь воды от веса


Вес, г Скрытые потери воды, м л/кг/ча
< 1000 2,7
1000— 1250 2,3
1250— 1500 1,5
1500-1750 1,0
1750—2000 0,8
Н. S. Dweck. Perinatology 2:183, 1975; J. С. Sinclair et al. Pediatr. Clin. North Am. 17:863,
1970.
a Скрытые потери воды увеличиваются при повышении температуры окружающей среды,
лихорадке, повышенной физической активности, светолечении; уменьшаются при
ИВЛ подогретым и увлажненным воздухом, высокой влажности и использовании теп­
ловых экранов в закрытых кувезах.

4. Тщательно учитывают потребление и выделение ж идкости и


электролитов. Д ля точной дози ровки инфузионны х растворов
использую т откалиброван ны й инфузионны й насос. Д ля оцен­
ки диуреза применяю т детские м очеприемники, взвеш ивание
пеленок и подгузников до и после мочеиспускания; у м альчи ­
ков половой член мож но поместить в пробирку.
5. Инфузионную терапию периодически корректирую т в зависи­
мости от веса и результатов обследования.
Г. Потребность в воде и электролитах
1. Доношенные
а. Потребность в воде составляет 60— 80 мл/кг на 1-е сутки
жизни, 80— 100 м л /к г — на 2-е сутки, 100—120 мл/кг на
3-и сутки, 120— 150 мл/кг на 4-е сутки и позже. П о тр еб ­
ность в воде уменьшается при почечной и сердечной недос­
таточности, снижении скры ты х потерь воды, гиперсекре­
ции А Д Г и увеличивается при увеличении скры ты х и п о ­
чечных потерь воды, низкой влаж ности, лихорадке, п овы ­
шенной физической активности.
б. П отребность в натрии составляет 2— 3 мэкв/кг/сут (начи­
ная со 2-х суток жизни).
в. П отребность в калии составляет 2— 3 мэкв/кг/сут (начиная
со 2-х суток жизни).
г. П отребность в кальции составляет 30— 45 мг/кг/сут (допол­
нительно кальций вводят только при гипокальцием ии).
2. Недоношенные
а. Потребность в воде
П ример; введение 10% глю козы со скоростью 2 мл/кг/ч
обеспечивает поступление 0,2 г/кг/ч (4,8 г/кг/сут) глю козы.
б. Н едонош енны м весом менее 1000 г мож ет потребоваться
до 200 мл/кг/сут жидкости, поскольку их часто вы хаж ива­
ют в откры том кувезе под обогревателем , используя свето­
лечение (см. табл. 6-13). П ри недостаточном поступлении
воды у них мож ет развиться гипернатриемия. В то же время
254 Глава 6

введение больш ого объема жидкости может вы звать гипо-


натрием ию , поэтому нужно тщ ательно следить за количе­
ством вводим ого натрия.
Вес, г Потребность в воде, мл/кг/сут
1— 2-е сутки 3-и сутки 15—20-е сутки
жизни жизни жизни
750— 1000 105 140 150
1000— 1250 100 130 140
1250— 1500 90 120 130
1500— 1750 80 100 130
1750—2000 80 110 130

в. И ногда маловесны е недонош енные не способны метаболи-


зи ровать больш ие дозы глю козы , что приводит к гипергли­
кемии и глю козурии. Д озу вычисляю т в г/кг/ч и увеличива­
ют постепенно, п ока не нормализуется усвоение глюкозы.
Скорость инфузии, мл/кг/ч Д оза глюкозы, г/кг/ч
5% глю коза 10% глю коза
4 2 0,2 4,8
6 3 0,3 7,2
8 4 0,4 9,6
10 5 0,5 12

г. Потребность в электролитах
1) Натрий. Н едонош енны м со 2— 3-х суток жизни требует­
ся не менее 2— 3 мэкв/кг/сут натрия. И ногда потреб­
ность в н атрии больш е — 4—8 мэкв/кг/сут. О бязатель­
но следят за уровнем натрия в сы воротке и моче.
2 ) Калий. В отсутствие заболеваний почек со 2 — 3-х суток
ж изни необходимо 2— 3 мэкв/кг/сут калия.
3) Кальций. П ри острой гипокальцием ии вводят 30—
45 мг/кг/сут. П оддерж иваю щ ая доза составляет 100—
150 мг/кг/сут.
X. Неврологические расстройства — см. такж е гл. 19.
А. Эпилептические припадки — см. гл. 19, п. XI.A.
Б. Кровоизлияние в желудочки мозга — наиболее распространен­
ные внутричерепны е кровоизлияния у новорож денных. Они
встречаю тся у 30— 40% новорож денны х весом менее 1500 г и обу­
словлены недонош енностью и гипоксией.
1. Обследование
а. С остояние катастроф ически ухудшается в течение несколь­
ких минут или часов. Развиваю тся ш ок, сопор, кома, бради-
кардия, наруш ения ри тм а ды хания и апноэ. Возможны то­
нические судороги, поза децеребрационной ригидности,
расш ирение зрачков, периферический тетрапарез, выбуха-
Болезни новорож денных 255

ние родничков, падение H t, наруш ения терм орегуляции,


м етаболический ацидоз.
б. Сим птомы могут п рогрессировать медленнее, в течение не­
скольких часов или суток. П оявляю тся наруш ения созн а­
ния, мы ш ечная гипотония, глазодвигательны е наруш ения,
ды хательны е расстройства, падение Ht.
в. У недонош енных кровоизлияние в ж елудочки м озга следу­
ет заподозрить при лю бы х неврологических симптомах.
Для подтверждения ди агноза необходимо УЗИ секторным
датчиком. И сследование С М Ж вы являет гем оррагическую
ксантохромию , повыш ение уровня белка, позднее — сни­
жение концентрации глю козы. Раздраж ение мозговы х о б о ­
лочек кровью может вы звать плеоцитоз; врач мож ет ош и ­
бочно заподозрить инфекцию.
г. П оскольку в больш инстве случаев кровоизлияние в ж елу­
дочки м озга не имеет четких клинических сим птом ов, УЗИ
рекомендуется всем новорож денны м весом менее 1500 г.
2. Диагностика. О бы чно использую т следую щ ую классиф ика­
цию кровоизлияний в ж елудочки мозга.
а. I степень: субэпендимальное кровоизлияние.
б . II степень: кровоизлияние в ж елудочки без расш ирения ж е­
лудочков.
в. Ill степень: кровоизлияние в ж елудочки с расш ирением же­
лудочков.
г. IV степень: кровоизлияние в ж елудочки с внутрим озговы м
кровоизлиянием .
3. Лечение
а. Сим птоматическое лечение направлено на устранение эпи­
лептических припадков, гипоксии, апноэ, гиперкапнии,
ацидоза, гипотермии и гипогликемии.
б. П оддерж иваю т достаточное кровоснабж ение головного
м озга для предотвращ ения гипоксически-иш емических п о ­
вреждений. А Д поддерж иваю т в пределах н орм ы , не допус­
кая значительных колебаний (повы ш енное кровоснабж е­
ние м озга усиливает кровотечение).
в. П редупреж даю т артериальную гипертонию и гиперкап-
нию. Не рекомендуются инфузия гиперосм олярны х р аство ­
ров и быстрое возмещ ение О Ц К .
г. Если ребенок вы ж ивает после инсульта, ежедневно изм еря­
ю т окруж ность головы , еженедельно оцениваю т динам ику
кровоизлияния и разм ер ж елудочков с пом ощ ью У ЗИ .
д. П ри кровоизлияниях I и II степени прогноз, как правило,
благоприятны й. Лечение поддерживающ ее.
е. П ри прогрессирую щ ем расш ирении ж елудочков и повы ш е­
нии В ЧД п оказаны повторны е лю м бальны е пункции. Н а ­
значаю т фуросемид, 1 мг/кг/сут, и ацетазолам ид, 50—
100 мг/кг/сут. И ногда эти меры о станавливаю т прогресси­
рование гидроцеф алии и способствую т рассасы ванию из-
256 Глава 6

ливш ейся крови, позволяя таким образом избежать вентри-


кулоперитонеального ш унтирования.
ж . П ри острой гидроцеф алии, не поддающейся лечению по­
вторны ми лю м бальны м и пункциями, может потребоваться
временная вентрикулостомия.
з. Если вентрикулостомия требуется дольш е 5— 7 сут или
лю м бальны е пункции в сочетании с фуросемидом и ацета-
золам идом неэффективны, п оказано вентрикулоперитоне-
альное ш унтирование.
4. Профилактика. Б ольш инство кровоизлияний в желудочки раз­
виваю тся у недонош енных на 2— 3-и сутки жизни. Д ля профи­
л актики кровоизлияний нужно поддерж ивать достаточное
кровоснабж ение головного мозга.
В. Перивентрикулярная лейкомаляция. У недоношенных, особенно
после резкого падения А Д , возмож ны инфаркты мозга в зонах
смеж ного кровоснабж ения (между бассейнами отдельных арте­
рий головного мозга). В результате пораж ается белое вещество и
возникает спастическая параплегия. Впоследствии развивается
резорбция вещ ества головного м озга и образую тся кисты, поэто­
му таким больны м в возрасте 4—6 нед проводят УЗИ.
XI. Некротический энтероколит
A. Этиология окон чательно не выяснена. Считается, что сначала под
влиянием иш емии, кормления гипертоническими смесями, введе­
ния гипертонических растворов, бактериальной или вирусной ин­
фекции пораж ается слизистая киш ечника. Затем в кишечную
стенку п роникает м икроф лора, вы зывая перф орацию кишечника
и сепсис.
Б. Обследование и диагностика
1. Н екротический энтероколит предполагаю т, если у маловесно­
го недонош енного отмечаю тся частый ж идкий стул с приме­
сью крови, вздутие ж ивота, кровь или желчь в содержимом же­
лудка. Ч асто наблю даю тся колебания температуры тела, сон­
ливость, киш ечная непроходимость, апноэ. Возможны шок и
Д ВС -синдром .
2. Лабораторные и инструментальные исследования выявляют
нейтропению , тромбоцитопению , ацидоз, гипонатриемию , ги-
перкалием ию , гипогликемию , восстановители в кале.
П роводят анализ газов артериальной крови, общий анализ и
исследование мазка крови. О пределяю т уровни глюкозы плаз­
мы, электролитов, А М К и креатинина в крови, ПВ, ЧТВ. П ро­
водят посев крови, кала, С М Ж (если состояние ребенка ста­
бильно), рентгенограф ию брю ш ной полости (обзорную и в бо­
ковой проекции).
3. Д иагн о з подтверж даю т при обнаруж ении пневматоза кишеч­
ника на рентгенограмме. П ри выявлении воздуха в брюшной
полости или в воротн ой системе прогноз неблагоприятный.
B. Лечение
1. П рекращ аю т кормление и отменяю т прием жидкости и лекар­
ственных средств.
Болезни новорожденных 257

2. Д ля декомпрессии вводят назогастральн ы й зонд.


3. П осле взятия материала для посева н азначаю т анти биоти ки
ш ирокого спектра действия парентерально (обы чно ам пицил­
лин и гентамицин). Если в отделении для новорож денны х р ас­
пространены м и кроорганизм ы , устойчивы е к гентамицину,
или такую м икрофлору обнаруж или при посеве кала, н азн ача­
ют другие ам иногликозиды . Д ля борьбы с анаэробны м и б а к ­
териями, особенно при перф орации киш ечника, применяю т
клиндамицин.
4. Лечат шок, ацидоз, гипонатриемию, тромбоцитопению , ДВС-
синдром.
5. Следят за А Д, ЧС С , частотой ды хания, тем пературой тела,
клинической картиной. К аж ды е 6 ч п роводят рентгенограф ию
брю ш ной полости, общ ий анализ крови, определяю т уровни
электролитов и pH крови. К огда показатели стабилизирую тся
и состояние ребенка улучш ится, м он итори нг прекращ аю т.
6. Н еобходима ранняя консультация хирурга. П оказани я к хи­
рургическому вмеш ательству — прогрессирую щ ее ухудшение
состояния (несмотря на активную терапию ) и перф орация ки ­
шечника.
7. Н азначаю т парентеральное питание через периферические или
центральные вены.
8 . Лечение продолж аю т на протяж ении 10— 14 сут.
9. Некротический энтероколит м ож ет привести к стриктурам ки­
шечника. П оэтом у после возобновления кормления следят, не
появятся ли симптомы киш ечной непроходимости.
XII. Синдром отмены
А. Этиология. С индром отмены возникает у детей, матери которы х
принимали алкоголь, наркотики, метадон, диазепам, ф ен обарби ­
тал, этхлорвинол, пентазоцин, хлордиазепоксид или другие пре­
параты, вы зываю щ ие привыкание.
Б. Обследование и диагностика
1. Т щ ательно собираю т анамнез у матери. Если мать — н ар ко ­
манка, у ребенка повышен риск внутриутробной вирусной ин­
фекции (см. п. VIII.A).
2. Клиническая картина. Встречаю тся наруш ения сна, отек сли­
зистой носа, чихание, зевота, пронзительны й крик, слиш ком
активное сосание, повыш енны й аппетит, раздраж ительность,
повыш енная возбудимость, гипертонус мы ш ц, гиперреф лек­
сия, эпилептические припадки, трем ор, клонусы , потливость,
тахипноэ, рвота, понос, дегидратация, лихорадка.
3. У детей, матери которых получали метадон, синдром отмены
тяжелый и длительный. П оздний синдром отмены имеет два
варианта течения.
а. С имптомы наблю даю тся сразу после рож дения, затем исче­
заю т, а через 2— 4 нед вновь появляю тся.
б. Сим птомы развиваю тся спустя 2— 3 нед после рож дения.
Им часто предш ествует внезапное повыш ение аппетита.
4. Влияние кокаина на плод и н оворож денного до кон ца не изу-

I7 I6IK
258 Глава 6

чено. П ри острой кокаиновой интоксикации повышен риск


внутриутробной задерж ки развития и отслойки плаценты. Н о­
ворож денны е м огут бы ть возбудимыми и раздраж ительными.
5. В диагностике пом огает скрининг на токсические вещества
(исследование крови и мочи матери и ребенка в первые 24 ч
после родов), одн ако результаты могут быть ошибочными
вследствие введения лекарственны х средств во время родов.
В. Лечение. Ц ель лечения — устранить раздраж ительность, рвоту,
понос, обеспечить норм альны й сон между кормлениями и нор­
мальное развитие, не перегруж ая ребенка седативными препара­
тами.
1. В нетяж елых случаях пом огает пеленание и укачивание на ру­
ках. П ри неэффективности п оказано медикаментозное лече­
ние.
2. Медикаментозное лечение
а. Фенобарбитал н азначаю т в дозе 5— 8 мг/кг/сут в/м или
внутрь (дозу разделяю т и вводят 3 раза в сутки). В течение
2 нед дозу постепенно сниж аю т и препарат отменяют. П о­
бочны е эффекты — седативное действие, вялое сосание, по­
вы ш енная чувствительность к боли.
б. Хлорпромазин вводят в дозе 1,5— 3 мг/кг/сут сначала в/м,
затем внутрь, дозу разделяю т на 4 введения (приема). П о­
сле 2— 4 сут лечения дозу сниж аю т каждые 2—4 сут. П ро­
долж ительность терапии — 1—6 нед. П ри метадоновом
синдроме отмены требуется более длительное лечение.
в. Н ачальная доза парегорика (камфорной настойки опия) —
0,05 мл/кг (2 капли/кг). П репарат принимают каждые 4—6 ч,
при каждом приеме дозу увеличивают на 0,05 мл/кг до дости­
жения эффекта. И ногда необходимы более короткие интер­
валы между введениями. В дальнейшем дозу снижают на 10%
в сутки. Курс лечения — 1—6 нед. П арегорик содержит 0,4%
опия, что эквивалентно 0,04% раствору морфина (0,4 мг/мл).
Побочные эффекты — сонливость и запоры. Камфора, вхо­
дящая в состав парегорика, стимулирует ЦНС.
г. Вместо п арегорика предпочтительнее использовать 10%
настойку опия (эквивалентна 1% раствору морфина). П ре­
п ар ат разводят в 25 р аз до концентрации, равной концен­
трации п арегорика, и использую т в тех же дозах.
д. Диазепам н азначаю т в дозе 0,1 — 0,3 мг/кг в/м каждые 8 ч.
П осле устранения сим птомов дозу уменьш аю т в 2 раза, за­
тем увеличиваю т интервалы между введениями до 12 ч, по­
сле чего дозу вновь уменьш аю т в 2 раза. Длительность ле­
чения — 2— 7 сут. П ри лечении диазепамом эффект дости­
гается быстрее, чем при лечении другими препаратами. Ос­
новное побочное действие — угнетение дыхания. Бензой­
ная кислота, входящая в состав диазепама для паренте­
рального введения, нарушает связывание билирубина с
альбумином.
е. Метадон назначаю т редко, поскольку его побочные эффек-
Болезни новорожденных 259

ты неизвестны. Д о за составляет 0,5— 1 мг каж ды е 4 —8 ч.


П оскольку препарат выводится с грудным молоком, мате­
ри, принимаю щ ие метадон, не долж ны корм ить грудью.
3. О дна из основных задач — реш ить вопрос о месте дальнейш е­
го проживания ребенка и обеспечить наблю дение. Н иж е пере­
числены ф акторы риска для ребенка.
а. Молодой возраст матери.
б. Употребление наркотиков в течение длительного времени.
в. Н евозм ож ность н аправить мать на лечение от нарком ании.
г. Н еспособность матери ухаж ивать за ребенком.
XIII. Неотложные состояния, требующие хирургического вмешательства
А. Трахеопищеводный свищ (изолированны й или в сочетании с ат-
резией пищевода).
1. Этиология. А ном алии пищ евода у новорож денны х классифи­
цирую т по анатомическим признакам. Ч асто та отдельны х
аномалий — см. табл. 6-14.
2. Клиническая картина зависит от локализац ии свищ а и нали ­
чия атрезии пищ евода. Возмож ны слю нотечение, сры гивание,
кашель при аспирации пищи или содерж им ого ж елудка, взду­
тие ж ивота или ладьевидны й (втянутый) ж ивот.
3. Диагностика
а. А трезию пищ евода диагностирую т при невозмож ности
ввести орогастральн ы й или назогастральн ы й зонд. Н а о б ­
зорной рентгенограмме грудной клетки видны р асш ирен ­
ный верхний сегмент пищ евода (выше места атрезии) и р ас­
положенный в нем зонд.
б. О тсутствие воздуха в желудке и киш ечнике свидетельствует
об атрезии пищ евода без дистального трахеопищ еводного
свища.
в. Трахеопищ еводный свищ без атрезии пищ евода п одозрева­
ют при повторной аспирации пищ и и и збы точном количе­
стве воздуха в кишечнике. Д иагн ости ровать эту аном алию
сложно; необходима рентгенограф ия с барием в полож ении
лежа на животе или одновременное проведение эзоф аго­
скопии и бронхоскопии после введения в трахею красителя.
П ри характерной клинической картине п оказан а д и агн о ­
стическая операция.
4. Лечение. Основные задачи педиатра — п редотврати ть аспи­
рацию , обеспечить поддерживаю щ ую терапию и достаточное
питание до проведения радикальн ого хирургического вм еш а­
тельства.
а. Вводят зонд для удаления содерж имого из верхнего сегмен­
та пищевода.
б. Н азначаю т инфузионную терапию и п арентеральное п ита­
ние.
в. Головной конец кровати приподним аю т на 30°.
г. Тщ ательно вы являю т признаки инфекции.
д. П редупреж даю т и устраняю т ды хательны е наруш ения.
е. Если по каким-либо причинам радикальную операцию от-
260 Глава 6

Таблица 6-14. Ч а с т о т а п о р о к о в р а з в и т и я п и щ е в о д а
П орок Частота, %а
Атрезия пищ евода с дистальным трахеопищеводным свищом 88
Атрезия пищ евода без трахеопищ еводного свища 8
Трахеопищ еводный свищ без атрезии пищевода 2
Атрезия пищ евода с проксимальным и дистальным трахеопище­ 0,6
водными свищами
А трезия пищ евода с проксимальным трахеопищеводным свищом 0,8
а Аномалии пищевода часто сочетаются с другими пороками развития: в 20% случаев—
с врожденными пороками сердца, в 10% случаев— с атрезией заднего прохода, ино­
гда — с синдромом Дауна и ассоциацией VATER (дефекты позвоночника и сосудов,
атрезия заднего прохода, атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом, дисплазия
лучевых костей и аномалии почек). Кроме того, атрезия пищевода часто сочетается с
недоношенностью (20%) и внутриутробной задержкой развития (20%).

клады ваю т, для декомпрессии Ж К Т и предотвращ ения ас­


пирации ж елудочного содержимого показана гастростомия.
Если необходима ИВЛ, гастростомию проводят в срочном
порядке.
ж . Ради кальная операция может бы ть ранней, отсроченной
или поэтапной.
Б. Грыжа пупочного канатика и незаращенне передней брюшной
стенки
1. Грыжа пупочного канатика
а. Этиология. П ричина — недоразвитие части передней брю ш ­
ной стенки. П орок развития очевиден при рождении. Д е­
фект передней брю ш ной стенки прикры т прозрачными пу­
повинны ми оболочкам и, удерж иваю щ ими кишечник и дру­
гие внутренние орган ы (во время родов оболочки могут по­
рваться). Гры ж а пупочного канатика наблю дается при син­
дром е Беквита— Видемана, трисомии 13, 18 и 21-й хромо­
сом и часто сочетается с другими аном алиям и развития —
порокам и сердца, мочевых путей, половых органов, ано­
ректальной области и конечностей.
б. Неотложная медицинская помощь
1) Вводят назогастральный зонд для отсасывания содержи­
мого ж елудка
2) Защ ищ аю т дефект передней брю ш ной стенки.
а) Ч то бы предотвратить выпадение кишки, на пупо­
винные оболочки кладут марлю , пропитанную вазе­
лином, и н аклады ваю т герметичную повязку.
б) П ри разры ве пуповинны х оболочек внутренние ор­
ганы покры ваю т марлей, смоченной физиологиче­
ским раствором . Д ля предотвращ ения потери тепла
ребенка пеленаю т в сухие стерильные пеленки.
в) Н ачи наю т инфузионную терапию.
г) Н азначаю т антибиотики (ампициллин и гентамицин).
Болезни новорож денных 261

д) С ледят за тем пературой тела и А Д.


е) Содержимое гры ж евого меш ка не следует п огруж ать
в брю ш ную полость, поскольку это мож ет затруд­
нить венозный о тток и дыхание. К ак м ож но быстрее
п роводят операцию .
2. Незаращение передней брюшной стенки. Д о р адикальн ого
хирургического вм еш ательства лечение такое же, как и при
грыже пупочного канатика. П оскольку дефект передней брю ш ­
ной стенки откры ты й, во всех случаях назначаю т а н ти би о ти ­
ки. Ребенка обследую т для вы явления п ороков разви тия ки­
шечника.
В. Кишечная непроходимость
1. Этиология — см. табл. 6-15.
2. Обследование
а. Клиническая картина зависит от локализац ии пораж ения.
Если препятствие находится ниже п ривратн ика, забо л ева­
ние проявляется рвотой с примесью желчи. П ри н епроходи­
мости тонкой киш ки (например, при незаверш енном п о во ­
роте с заворотом в средних отделах тонкой киш ки) н абл ю ­
дается небольш ое вздутие ж ивота, при непроходим ости
нижних отделов киш ечника (например, при атрезии п од­
вздош ной кишки) — более вы раж енное вздутие ж ивота.
У матери во время беременности бы вает многоводие.
б. Лабораторные и инструментальные исследования вклю ­
чаю т общ ий анализ крови, определение H t, уровней элек­
тролитов и pH крови, анализ газов артери альной крови,
рентгенографию брю ш ной полости в полож ении н а левом
боку и на спине, рентгенограф ию с барием, при м екониаль-
ном илеусе — лотовы й тест.
3. Диагностика. Н иж е перечислены некоторы е р асп ростран ен ­
ные причины киш ечной непроходимости у новорож денных.
а. Стеноз привратника проявляется рвотой фонтаном ; желчь
в рвотны х массах отсутствует. И ногда пальпируется увели­
ченный привратник. Н а рентгенограм м е м ож но увидеть
больш ой газовы й пузырь желудка. И ногда полезно У ЗИ .
б. Атрезия двенадцатиперстной кишки мож ет сочетаться с
синдромом Д ауна, другими аном алиям и Ж К Т , п орокам и
развития сердечно-сосудистой системы. Беременность у м а­
тери часто сопровож дается многоводием. С им птом ы атр е­
зии — рвота с примесью желчи, вздутие верхних отделов
живота. Н а обзорной рентгенограм м е брю ш ной полости
воздух обнаруж иваю т не то л ько в желудке, но и в верхней
части двенадцатиперстной киш ки.
в. П ри атрезии тощей и подвздошной кишки наблю даю тся
вздутие ж ивота, рвота с примесью желчи; стула никогда не
было. Рентгенография вы являет уровни ж идкости, и рриго-
скопия — микроколон. И ногда имею тся множ ественные
участки атрезии.
г. Заворот кишечника (изолированный или в сочетании с не-
262 Глава 6

Таблица 6-15. П ричины киш ечной непроходимости у новорожденных


Механическая кншечная непроходимость
Врожденная
Внутрикишечная
Стеноз привратника
Атрезия двенадцатиперстной кишки
Атрезия или стеноз тощей и подвздош ной кишки
Атрезия заднего прохода
М екониальный илеус (часто наблюдается при муковисцидозе)
Кисты в просвете кишечника
Внекишечная
Незавершенный поворот кишечника
Заворот кишечника
Дефекты брыжейки
Ущемленная грыжа (у недоношенных)
Кольцевидная поджелудочная железа
Удвоение кишечника
А номалии сосудов кишечника
Г идрометрокольпос
П риобретенная
И нвагинация
Спайки
Тром боз мезентериальных артерий
К аловые камни (лактобезоары)
Рубцовая деформация после некротического энтероколита
Динамическая кишечная непроходимость
Недонош енность
Н арушения иннервации (болезнь Гиршспрунга)
Применение лекарственных средств
Г ипермагниемия
Употребление матерью героина
П рименение гескаметония бромида
Сепсис
Энтерит
Заболевания Ц Н С
Н екротический энтероколит
Эндокринные нарушения (гипотиреоз и надпочечниковая недостаточность)

завершенным поворотом кишечника). Отмечается рвота с


примесью желчи, вздутие ж ивота незначительно. Раньше
стул был. Возмож на болезненность ж ивота при пальпации.
П ри рентгенографии находят обструкцию двенадцатипер­
стной киш ки и небольш ое количество воздуха в остальном
кишечнике. П ри ирригоскопии слепую кишку обнаруж ива­
ю т в правом подреберье или в центре брюш ной полости. О т­
сутствие или аном альное положение связки Трейтца под­
тверж дает диагноз незаверш енного поворота кишечника,
д. Мекониальный илеус может быть признаком муковисци-
доза. Д иагн о з муковисцидоза подтверждаю т с помощ ью
Болезни новорож денных 263

потового теста. Ч асто наблю дается мекониальны й п ери то­


нит. Н а рентгенограмме видна расш иренная тонкая киш ка,
заполненная гранулоподобны м и образован иям и или м ел­
кими пузырьками. П осле устранения деги дратац ии назна­
чаю т клизмы с ам и дотри зоатом натрия. И н о гда требуется
хирургическое вмеш ательство,
е. Динамическая кишечная непроходимость встречается при
недонош енности, гипермагнием ии или синдроме мекони-
альной пробки. Эффективны свечи с глицерином, клизмы
(0,45% раствор хлорида натрия в дозе 5 мл/кг вводят через
мягкий резиновый катетер), стимуляция прям ой киш ки
мягким резиновым катетером. Ребенка корм ят часто, м а­
лыми порциями и обеспечиваю т поступление достаточного
количества ж идкости. П ри недонош енности ирригоскопия
может ухудшить состояние ребенка. К лизму с ам и дотри ­
зоатом натрия ставят только после коррекции д еги др ата­
ции, продолж ая вводить ж идкость в/в. П ри запоре у н о во ­
рож денных обязательно исклю чаю т болезнь Гирш спрунга.
4. Лечение механической киш ечной непроходимости.
а. О тсасы ваю т содержимое ж елудка через назогастральн ы й
зонд.
б . Вводят ж идкость и электролиты . Д ля возмещ ения О Ц К ис­
пользую т коллоидны е растворы .
в. При подозрении на перф орацию киш ечника или при ин­
токсикации назначаю т антибиотики.
г. Н аправляю т к хирургу.
Г. Диафрагмальные грыжи встречаю тся у 1 из 3000 н оворож ден­
ных. Грыжи Богдалека в больш инстве случаев левосторонние.
1. Клиническая картина. В ысокая смертность при ди аф р агм ал ь­
ных гры жах обусловлена гипоплазией легких и аном алиям и
легочных сосудов. Гипоксия и ацидоз приводят к стойкой л е­
гочной гипертензии и дисфункции м иокарда, вы зы ваю щ им
тяжелые осложнения. П ри крупны х ди аф рагм альны х гры ж ах
у новорож денного отмечаю тся цианоз, ды хательны е наруш е­
ния, ладьевидны й живот, ослабление ды хания на стороне гр ы ­
жи. Тоны сердца лучш е всего слыш ны на стороне, п ро ти во п о ­
лож ной грыже. С им птом ы небольш их гры ж , п равосторонних
грыж и парастернальной гры ж и (грыж и М органьи ) менее яр ­
кие. Эти гры жи проявляю тся трудностями при кормлении и
легкими дыхательны ми расстройствами.
2. Диагноз подтверждает рентгенограф ия грудной клетки.
3. Лечение
а. В желудок помещ аю т толсты й зонд для отсасы вания ж елу­
дочного содерж имого и воздуха, накопление которы х уси­
ливает смещение средостения и сдавление легкого.
б . При необходимости назначаю т кислород или проводят
И ВЛ. Все режимы вентиляции под полож ительны м давл е­
нием применяю т только после интубации трахеи.
264 Глава 6

в. К атетеризирую т вену.
г. Л иквидирую т гипоксию и ацидоз.
д. К ак м ож но скорее п роводят хирургическую коррекцию.
е. Экстракорпоральную мембранную оксигенацию применя­
ю т только в некоторы х центрах. Э тот метод особенно ва­
жен при тяж елой гипоплазии легких.
7
Водный и элек­
тролитный баланс
Н. Розенблюм

I. Общие принципы
А. Функция почек. У грудных детей С К Ф снижена и достигает вели­
чин, характерных для взрослых (в пересчете на площ адь поверхно­
сти тела), лиш ь в возрасте 1— 2 лет. Почечный плазмоток, экскре­
ция воды, кислот и фосфатов и максимальная скорость канальце­
вой реабсорбции глюкозы у детей тоже снижены (см. табл. 7-1).
Б. Физиология водного баланса. О бщ ая вода организм а составляет
около 80% веса донош енного новорож денного, 75% веса ребенка
в возрасте 3 мес, 70% веса — в возрасте 6 мес и 60% веса — в воз­
расте 1 года (см п. В. 1.6). В течение первых суток ж изни вследст­
вие усиленного диуреза теряется 7% общ ей воды организм а.
1. Вода
а. О бщ ая вода организм а состоит из двух основны х ком п о­
нентов.
1) Внеклеточная жидкость составляет 35— 45% веса груд­
ных детей и 20% веса взрослых (15% приходится на ин­
терстициальную и 5% — на внутрисосудистую ж ид­
кость).
2) Внутриклеточная жидкость и у взрослы х, и у грудных
детей составляет 40% веса.
2. Регуляция водного баланса
а. Водный баланс, осмоляльность биологических жидкостей
и распределение компонентов общей воды орган изм а регу­
лирую тся почками.
б. Общие принципы
1) В первую очередь сохраняется постоянство осмоляль-
ности, а не объема.
2 ) П очки лучше защ ищ аю т от гипергидратации, чем от
дегидратации.
3) Объем внеклеточной ж идкости определяется в основ­
ном концентрацией натрия, поэтому его мож но изме­
нять, изменяя содержание натрия.
в. Термины «осмолярность» и «осмоляльность» часто пута­
ют. Осмоляльность — это количество осмотически акти в­
ных частиц в 1000 г воды в растворе (единица измерения —
мосм/кг), тогда как осмолярность — это количество осм о­
тически активны х частиц в единице объема р аствора (еди­
ницы измерения — мосм/л). Значительную часть объема
плазмы составляю т белки, поэтому ее осмоляльность обы ч­
но выше, чем осмолярность. При расчете осмотических со ­
отнош ений лучше использовать осмоляльность.
266 Глава 7

Таблица 7-1. Н о р м а л ь н ы е п о к а за т е л и ф у н к ц и и п о ч е к а
П оказатель При 1—2 6— 12 1— 3 Взрос­
рождении нед мес года лые
СКФ, мл/мин/м2 15 ± 11 31 ± 15 45 ± 12 55 ± 13 68 ± 10
Почечный плазмоток, мл/мин/м2 51 ± 12 89 ± 20 203 ± 42 310 ± 70 354 ± 53
М аксимальная скорость каналь­
цевой реабсорбции пара-амино- 8± 1 30 ± 12 38 ± 11 46 ± 7
гиппуровой кислоты, мг/мии/м2
М аксимальная скорость каналь­
цевой реабсорбции глюкозы, 10 ± 2 196 ± 29
мг/мин/м2
а Среднее ± стандартное отклонение.

1) О смоляльность внеклеточной жидкости несколько вы­


ше, чем внутриклеточной, за счет белков плазмы.
2) М олекулы воды перемещаются в соответствии с осмо­
тическим градиентом ионов так, что концентрации рас­
творов вы равниваю тся.
3) Осмоляльность определяют по снижению точки замерза­
ния раствора. Существует также эмпирическое правило:
О см оляльность=
„ . , А М К , мг% глю коза, мг%
= 2 N a ,м экв/л + ----- 2~g----- + ----------fg-------- •
Осмоляльность мочи зависит от концентрационной спо­
собности почек. П ри минимальном объеме мочи ее осмо­
ляльность максимальна. М аксимальная осмоляльность
мочи варьирует от 1200 мосм/кг у здорового ребенка (у
грудных детей — 600— 700 мосм/кг) до 300 мосм/кг при
заболеваниях почек.
г. Поддержание ОЦК — необходимое условие нормальной
функции органов — обеспечивается сердечным выбросом,
О П С С , ренин-ангиотензин-альдостероновой системой, про-
стагландинами и катехоламинами. Д ля регуляции О Ц К не­
обходимо поддерж ивать баланс натрия, поскольку от со­
держ ания натрия в организме зависит распределение вне­
клеточной жидкости. А нгиотензин II вы зывает перифери­
ческую вазоконстрикцию и увеличивает реабсорбцию на­
трия в проксимальны х канальцах. А льдостерон усиливает
транспорт натрия в дистальны х канальцах, что приводит к
задерж ке этого иона в организме. Вслед за активны м транс­
портом катионов происходит пассивная диффузия воды, в
результате восстанавливается объем внеклеточной жидко­
сти. К ром е того, в ответ на повыш ение осмолярности плаз­
мы выделяется А Д Г, способствую щ ий задержке воды.
д. П ри различны х патологических процессах электролиты,
вода и лекарственные средства могут накапливаться в «тре­
тьем пространстве», не вы полняя свои функции.
Водный и электролитны й баланс 267

В. Ф изиология электролитного бал ан са


1. Натрий (N a+). I мэкв = 23 мг; 1 г = 43,5 мэкв; уровень в плазме
составляет 135— 140 мэкв/л. В 1 г поварен ной соли (NaCI) с о ­
д ерж и тся 18 мэкв Na+.
а. N a + — основной регулятор объема внеклеточной жидкости.
В норме N a+ обеспечивает 90% ее катионной осмоляльности.
б. Хотя N a + распределяется главны м образом во внеклеточ­
ной ж идкости, истинное пространство распределения
N a+ — общ ая вода организм а. К онцентрация N a + в плазме
зависит от общей воды организм а (см. п. 1.Б) и общ его со­
держ ания натрия в организме.
в. При гиперлипидемии и гипергликемии измерение уровня
N a + с помощ ью пламенного фотометра дает заниженный ре­
зультат. Эмпирически установлено, что увеличение концен­
трации глюкозы на каж ды е 200 мг% вы ш е уровня 100 мг%
приводит к заниж ению концентрации Na+ на 5 м экв/л.
г. Суточная потребность в N a + мож ет меняться; обы чно она
составляет 40— 60 мэкв/м 2 или 10— 30 мэкв на литр суточ­
ной потребности в воде.
д. У новорож денн ы х регуляция баланса N a + и воды огр ан и ­
чена. И з-за сниж енной концентрационной способности п о ­
чек (максимальная осмоляльность мочи — прим ерно 600—
700 мосм/кг) для выведения осмотически активны х м етабо­
литов необходимо больш ее количество воды (в табл. 5-3
приведено содержание осмотически активны х веществ в
различны х питательных смесях для грудных детей). Т ак как
грудные дети не могут сами регулировать потребление во ­
ды, ее количество в рационе долж но бы ть достаточны м для
экскреции осмотически активны х веществ.
2. Калий (К+). 1 мэкв = 39,1 мг; 1 г = 25,6 мэкв; уровень в плазме
составляет 3,4— 5,5 мэкв/л (у новорож денны х он может быть
выше).
а. К + — основной катион внутриклеточной ж идкости. Он
участвует в поддерж ании ее осмоляльности и мем бранного
потенциала покоя. Во внутриклеточной ж идкости содер­
жится 98% К + (скрытое депо К +).
б. Количество К + во внеклеточной ж идкости определяется не
только содержанием К + в организме, но такж е pH плазмы
и общ им содержанием N a +. П оэтом у уровень К + в плазме
лиш ь косвенно о траж ает его запасы в организм е, что может
приводить к диагностическим ош ибкам (например, при ди а­
бетическом кетоацидозе). М етодов оценки о бщ его коли че­
ства К+ в организме, применимых дл я мониторинга при
восполнении деф и ци та калия, не сущ ествует.
в. О бычная суточная потребность в К + — 30— 40 м экв/м 2 или
10— 30 мэкв на литр суточной потребности в воде. Н еиз­
бежные потери К + с мочой обусловлены тем, что в процессе
канальцевой реабсорбции его уровень в моче сниж ается
лиш ь до 10 мэкв/л.
268 Глава 7

г. М аксим альная до за К + при в/в введении — 1 мэкв/кг/ч;


предпочтительнее вводить К + в крупную вену с помощ ью
инфузионного насоса. Если доза превыш ает 40 мэкв/л, час­
то возникает флебит.
д. Н аруш ения, вы званны е гипо- или гиперкалиемией, усугуб­
ляю тся в случае сопутствующ их противополож ны х измене­
ний уровня кальция.
е. Гипокалиемия возникает при пораж ении почечных каналь­
цев, голодании, длительны х поносе и рвоте, диабетическом
кетоацидозе, гиперальдостеронизме, длительной терапии
диуретиками. Гипокалиемия обы чно сопровождается де­
фицитом хлорида и метаболическим алкалозом.
1) С им птом ы — мы ш ечная слабость, паралитическая ки­
ш ечная непроходимость, снижение рефлексов, сонли­
вость, оглуш енность.
2) К проявлениям гипокалиемии относится также кислая
реакция мочи на фоне м етаболического алкалоза (пара­
доксальная ацидурия). П ри гипокалиемическом мета­
болическом алкалозе дефицит К +, как правило, не
меньше 4— 5 мэкв/кг.
3) Н а Э К Г вы являю т снижение амплитуды зубца Т, волну
U, удлинение интервала QT.
4) Д лительное снижение уровня К + приводит к наруш е­
нию концентрационной способности почек. В результа­
те развивается несахарный диабет, не поддающ ийся ле­
чению п репаратам и А ДГ.
ж . Гиперкалиемия возникает при почечной недостаточности,
гемолизе, некрозе тканей, болезни Аддисона, врожденной
гиперплазии коры надпочечников, применении некоторых
диуретиков, избы точном введении препаратов К +.
1) Н аруш ения, вы званны е гиперкалиемией, усугубляются
при гипокальцием ии, гипонатриемии и ацидозе.
2) П ораж ается преимущ ественно сердце, так как повыше­
ние уровня К + наруш ает проводимость. Н а Э К Г обна­
руж иваю т высокие остроконечны е зубцы Т, увеличение
интервала PQ и расш ирение комплекса QRS, депрессию
сегмента ST, А В -блокаду или нарушение внутрижелу-
дочковой проводимости. П овыш ение уровня К + в плаз­
ме более 7,5 мэкв/л чревато ж елудочковой тахикарди­
ей, ф ибрилляцией желудочков и асистолией.
3. Х лорид (С Г). I мэкв = 35,5 мг; I г = 28 мэкв; уровень в плазме
составляет 99— 105 мэкв/л; 1 г поваренной соли (N aCl) содер­
ж ит 18 мэкв СГ.
а. С Г — основной анион внутрисосудистой ж идкости и желу­
до ч но го сока. Считается, что С Г пассивно проходит через
клеточную мембрану вслед за N a +, хотя возможен и актив­
ный транспорт С Г в почечных канальцах.
б. П отери С Г при рвоте, терапии диуретиками и муковисци-
дозе могут вы звать метаболический алкалоз.
Водный и электролитны й баланс 269

в. Д еф ицит С Г на фоне дегидратации приводит к п ар ад о к­


сальной ацидурии. В отсутствие С Г вслед за N a + реабсор-
бируются ионы Н С 0 7 . К ром е того, сопутствую щ ий вто ­
ричный гиперальдостеронизм вы зы вает секрецию Н + и К +
в дистальных почечных канальцах, и моча закисляется.
Э тот порочны й круг мож но п рервать, назначив С1 в виде
N aCl.
4. Кальций (С а2+). 1 мэкв = 20 мг; 1 г = 50 мэкв; уровень в п лаз­
ме составляет 9,5— 10,5 мг% или 4,7— 5,2 мэкв/л (кром е н ово­
рожденных и недоношенных).
а. С вободны й (ионизированны й) С а2+ составляет о коло 47%
общ его количества кальция в плазме. П рим ерно 40% ка л ь­
ция плазмы связано с белками, причем 80% — с альбум и ­
ном. Н а кальций приходится приблизительно 25% веса.
б . При изменении уровня альбум ина в плазме на 1 г% уровень
С а2+ изменяется в том же направлении на 0,8 мг%.
в. С вободны й С а2+ участвует в регуляции активности фер­
ментов, стабилизации мембран нервных и мыш ечных кле­
ток, свертывании крови, ф орм и рован ии костей. П ри ац и ­
дозе уровень свободного С а2+ повыш ается, а при ал к ал о ­
зе — снижается настолько, что мож ет развиться тетания.
г. Гипокальциемия отмечается при рахите, почечной недоста­
точности, гипоальбум инемии вследствие заболеваний пе­
чени или нефротического синдрома; обменном перелива­
нии с использованием цитратной крови (см. гл. 16); приме­
нении некоторы х лекарственны х средств — фуросемида,
глю кагона, кальцитонина, пликамицина, би карбоната, ко р ­
тикостероидов; у новорож денных, вскармливаемых смеся­
ми на основе коровьего молока. Д ругие патологические со­
стояния, сопровож даю щ иеся снижением уровня С а 2+, обсу­
ждаются в гл. 11.
1) Признаки снижения уровня свободного С а2+ — сим пто­
мы Х востека и Труссо, карпопедальны й спазм. У н о во ­
рожденных обы чно наблю даю тся повы ш енная возбу­
димость, эпилептические припадки, тетания (см. гл. 6,
п. VIIT).
2) Н а Э К Г обнаруж иваю т удлинение корри ги рованн ого
интервала QT.
3) Л ечен ие вклю чает введение С а2+ в/в и внутрь. В/в
струйное введение повы ш ает уровень С а2+ плазмы
лиш ь на короткое время (прим ерно на I ч). Д лительная
инфузия чревата осложнениями (аритм ии, флебит, п од­
кожные кальциф икаты ), поэтому ее п роводят то л ько в
тяжелых случаях.
д. Гиперкальциемия отмечается при гиперпаратиреозе, ги-
первитаминозе D , саркоидозе, злокачественны х н о во о б р а­
зованиях, длительной неподвиж ности, заболеваниях щ и то­
видной железы, болезни Аддисона, гипофосфатазии и прие­
ме антацидных средств. Симптомы: тош нота, рвота, анорек-
270 Глава 7

сия, запор, полиурия, дегидратация, оглуш енность и в ко­


нечном итоге — кома. Д лительное повышение уровня С а2+
п риводит к неф рокальцинозу, обызвествлению тканей, мо­
чекаменной болезни.
Г. Ф изиология кислотно-щ елочного балан са
1. О бщ ие принципы. pH крови поддерживается в очень узком
и нтервале благодаря буферным систем ам крови, изменениям
вентиляции и почечным компенсаторны м механизмам. Еже­
дневно дети потребляю т с пищей 1—2 мэкв/кг кислотных ос­
татков: сульфатов — из аминокислот, фосфатов — из фосфо-
п ротеинов, нитратов. К роме того, в результате неполного
окисления ж иров и углеводов образую тся органические ки­
слоты (например, молочная). Х имические буферные системы
крови и легкие обеспечиваю т быструю защ иту от повышения
pH , а почки осущ ествляю т долговрем енное поддержание ки­
слотно-щ елочного баланса. П ри изменении pH на 0,1 концен­
траци я ионов Н + меняется лиш ь на 10 нэкв/л.
а. К буф ерны м систем ам крови относятся НЬ эритроцитов,
органические и неорганические фосфаты, карбон ат (из ко­
стной ткани), би кар бо нат плазмы и эритроцитов. П рим ер­
но п оловина буферной емкости крови приходится на би­
кар бо н ат и около трети — на НЬ.
б. В норме в процессе ал ьвео л яр н о й вентиляции выделяется
значительное количество С 0 2 (тысячи ммоль/л ежедневно);
р аС О , поддерж ивается на уровне 40 мм рт. ст. Таким обр а­
зом предотвращ ается накопление слабой кислоты Н 2С 0 3,
образую щ ейся при растворении С О , в плазме. А львеоляр­
ная вентиляция регулируется через центральные хеморе­
цепторы.
в. Почки регулирую т содержание Н С О , за счет реабсорбции
НС О ,- из ультраф ильтрата и образования Н С 0 3 при об­
щей канальцевой секреции кислот. О бщ ая канальцевая сек­
реция кислот слагается из выделения титруемых кислот и
ионов аммония. О бразование Н С 0 3- возмещ ает потери
Н С 0 3, обусловленные эндогенной продукцией кислот.
2. К ислотно-щ елочной бал ан с оцениваю т, измеряя pH крови и
уровень би кар бо н ата плазм ы либо уровни бикарбоната, С 0 2
плазм ы и способности плазмы связы вать С О ,. Разница между
способностью плазм ы связы вать С О , и уровнем С О , плазмы
составляет 1—2 ммоль/л.
3. Л або р ато р н ы е и ссл едо ван и я. Д ля диагностики нарушений
кислотно-щ елочного баланса ж елательно исследовать артери­
альную кровь. П ри наруш ении периферического кровообра­
щ ения, местном повреждении тканей или стазе крови вследст­
вие налож ения ж гута исследование венозной крови может
дать неточны е результаты. Н орм альны е показатели — см.
табл. 7-2.
4. Н аруш ения кислотно-щ елочного бал ан са в зависимости от
значений pH разделяю т на аци доз и алкалоз. Эти нарушения
Водный и электролитны й баланс 271

Таблица 7-2. Н ормальны е показатели кислотно-щ елочного балан са 4


Кровь pH рС02, нсо,, Уровень СО, плаз­
мм рт. ст мэкв/л мы, ммоль/л
Артериальная 7,38—7,45 35—45 23—27 24—28
Венозная 7,35—7,4 45—50 24—29 25—30
а У д етей д о 1 г о д а у р о в е н ь С 0 2 п л а з м ы — 20— 24 м м о л ь /л , а p H н и ж е п р и м е р н о н а 0,05.

принято делить на респираторные и метаболические, острые


и хронические, простые и смешанные, компенсированные и
некомпенсированные (см. рис. 7-1). П ервичны й сдвиг p H обу­
словлен изменением р С 0 2 (респираторны е наруш ения) или
уровня HCCTJ (м етаболические наруш ения). О тнош ение меж ­
ду этими величинами определяется уравнением Гендерсона—
Гассельбальха:

где р К — отрицательны й десятичный логариф м константы


диссоциации для б и карбонатного буфера.
П ри повыш ении р С 0 2увеличивается знаменатель дроби , и pH
снижается — возникает респираторный ацидоз. И н аоборот,
при снижении р С 0 2 знаменатель уменьш ается, и p H во зр аста­
ет — возникает респираторный алкалоз. А налогично, н ако п ­
ление Н С 0 3 вы зывает метаболический алкалоз, а снижение
уровня Н С О 3 — метаболический ацидоз.
П ервичное изменение pH запускает ком пенсаторны е м еханиз­
мы, которы е сдвигаю т pH в сторону нормы , но обы чно не п ол­
ностью. В результате кислотно-щ елочны е наруш ения стан о ­
вятся компенсированными (см. табл. 7-3).
а. Респираторный ацидоз обусловлен накоплением С 0 2, ве­
дущим к повышению уровня Н 2С 0 3. В норме увеличение
р С 0 2стимулирует легочную вентиляцию , направленную на
устранение гиперкапнии. В острой фазе респ и раторн ого
ацидоза буферные и почечные механизмы компенсации не
включаются, и по мере возрастания рС О : выше 50 мм рт. ст.
pH быстро падает (острая ды хательная недостаточность
обсуждается в гл. 3). Если гиперкапния сохраняется, то уси­
ливается общ ая канальцевая секреция кислот (в основном
за счет ионов аммония), возрастает канальцевая реаб со р б­
ция бикарбоната и снижается реабсорбция хлорида. В ре­
зультате повыш ается концентрация б и кар бо н ата плазмы.
П ри вы раж енной гиперкапнии она мож ет превы ш ать
40 мэкв/л. П ри повыш ении р аС 0 2 на 1 мм рт. ст. концен­
трация би карбоната плазм ы возрастает примерно на
0,3 мэкв/л. У новорожденных почечные механизмы ком­
пенсации незрелые, поэтому дыхательные нарушения у
них сопровождаются выраженным ацидозом.
272 Глава 7

7,7 7,6 7,5 pH = 7,4

' М етаболический
ал к ал оз / Х ронический
р ес п и р а т о р н ы й
ацидоз

, 7,1
м э к в /л

р еспи раторны й
, " *а ц и д о з , .7 ,0
НС О ,

О стры й / / ' ' ' ' '


р е с п и р а т о р н ы й ,' / ' 6,9
алкалоз / , ' / /

Х ронический/ 6,8
респи раторной ^ /' ✓' ^
а л к а л о ^ , '/ , ' ' ,
/ / ' И ,-' ,--'
'/ / / « /

Л ' ' ^ .М е т а б о л и ч е с к и й '


ацидоз- ' ”

О
0 10 20 30 40 50 70

р С 0 2, м м р т . ст.

Рисунок 7-1. Н ом ограм м а кислотно-щ елочного баланса

6. Р еспираторны й алкалоз у детей встречается редко.


1) Гипервентиляция в отсутствие заболеваний легких на­
блю дается при И В Л, истерии и тревож ности, на ранней
стадии отравления салицилатами, при состояниях, со­
провож даю щ ихся усилением обмена веществ.
2) Б ы страя коррекц ия метаболического ацидоза может
вы звать респираторны й алкалоз. Д ело в том, что pH
С М Ж возвращ ается к норме позже, чем pH внеклеточ­
ной ж идкости, п родолж ая стимулировать дыхательный
центр п р одолговатого мозга.
3) Острый респ и раторн ы й алкалоз может вы звать тета­
нию (см. п. В.4 .в) и головокруж ение. В случае психоген­
ного респ и раторн ого алкалоза преобладает возбужде­
ние.
Водный и электролитны й баланс 273

Таблица 7-3. К о м п е н с а т о р н ы е и зм ен ен и я п р и н а р у ш е н и я х к и сл о т н о -щ е -
л о ч н о г о б ал а н с а
Нарушения кислотно­ pH НСО, рСО 2 Компенсаторные изменения
щелочного баланса
Метаболический ацидоз 4 1 1 рСО,; кислая реакция мочи
Респираторный ацидоз 1 т Кислая реакция мочи
М етаболический алкалоз Т т Т рСО,; щелочная реакция мочи
Респираторный алкалоз Т 1 Щ елочная реакция мочи

4) Лабораторные исследования вы являю т триаду призн а­


ков: снижение р С 0 2, повышение pH, нормальный уро­
вень бикарбоната.
5) Гипокапния приводит к ощ елачиванию ж идкостей о р га ­
низма и вы зы вает компенсаторное быстрое, но не очень
значительное снижение уровня Н С 0 3 плазм ы, обу­
словленное действием би кар бо натно го буфера. Затем
снижается общ ая канальцевая секреция кислот, умень­
шается канальцевая реабсорбция H C O j и повыш ается
реабсорбция С1'. П ри снижении р аС 0 2 на 1 мм рт. ст.
уровень б и карбоната плазм ы уменьш ается примерно
на 0,4— 0,5 мэкв/л. П отеря H C O j с м очой приводит к
одновременной потере натрия и уменьш ению объема
внеклеточной ж идкости.
в. Метаболический ацидоз мож ет бы ть обусловлен накопле­
нием кислых продуктов в количестве, превосходящ ем во з­
можности почек секретировать H C O j ; нарушением почеч­
ной секреции Н +; потерями НСОд плазмы. В этих случаях
бикарбонатная и другие буферные системы истощ аю тся, и
снижается С 0 2 плазмы.
1) Анионный интервал — это косвенная мера анионов
плазмы, не измеряемых обычны ми лабораторн ы м и ме­
тодами. Он соответствует разнице между концентрация­
ми катионов (N a +) и анионов (СГ и Н С О , ). В норме
анионный интервал составляет примерно 12 мэкв/л, но у
новорожденных он несколько выше. П ри ацидозе с нор­
мальным анионным интервалом снижение концентра­
ции бикарбоната плазмы компенсируется повышением
концентрации хлорида, которую легко измерить. А ни­
онный интервал повыш ается, если снижение уровня би­
карбоната компенсируется повышением одного из ани о­
нов, не измеряемых обычны ми методами (ацидоз с уве­
личенным анионным интервалом). Так, при лактацидо-
зе (например, вследствие ш ока) увеличение анионного
интервала свидетельствует о накоплении аниона, не из­
меряемого при обычных лабораторны х исследованиях.
2) В ответ на ацидоз вклю чаю тся почечные и легочные

18 1618
274 Глава 7

компенсаторны е механизмы. Быстро нарастает минут­


ный объем ды хания, в результате снижается р С 0 2. За-
кисление мочи достигает максимума (насколько позво­
ляет сниж енный кровоток и клубочковая фильтрация) в
течение нескольких суток.
3) Х ронический метаболический ацидоз у детей чаще всего
обусловлен заболеваниями почек — поражением клу­
бочков, канальцев и обструкцией мочевых путей. Х ро­
нический ацидоз всегда сопровождается задержкой раз­
вития.
г. Метаболический алкалоз характеризуется повышением
уровня НСО 3 плазмы и снижением уровня Н+ и С Г во вне­
клеточной жидкости. К ак правило, он наблю дается на фоне
генерализованны х наруш ений водно-электролитного ба­
ланса. П ричины м етаболического алкалоза многочислен­
ны, однако у детей он чащ е всего вызван потерей кислот
через Ж К Т , наприм ер при рвоте вследствие стеноза при­
вратника.
1) Центральную роль как в патогенезе, так и в коррекции
метаболического алкалоза играет калий. П ри остром
алкалозе К + переходит из внеклеточной жидкости во
внутриклеточную , таким образом восстанавливается
баланс катионов, наруш енны й из-за снижения концен­
траци и Н +. Хотя уровень К + плазмы в этом случае мо­
ж е т снижаться, общ ее содержание К + в организме ос­
тается нормальным.
2 ) Парадоксальная ацидурия. П ри дегидратации (напри­
мер, вследствие поноса) увеличивается реабсорбция
N a +. В дистальны х канальцах N a + обменивается в ос­
новном на Н +, так как запасы К + в организме частично
истощ ены. В результате на фоне алкалоза развивается
ацидурия.
д. Смешанные нарушения кислотно-щ елочного баланса воз­
н икаю т при одновременном пораж ении легких и почек.
е. Вклю чение компенсаторных механизмов при нарушении
кислотно-щ елочного баланса приводит к следующим изме­
нениям (см. табл. 7-3).
1) Метаболический ацидоз: повышение р С 0 2 = 1— 1,5 х сни­
жение уровня Н С 0 3 .
2) Метаболический алкалоз: повышение р С 0 2 = 0,5— 1 х по­
вышение уровня Н С О , .
3 ) Острый респираторный ацидоз: повышение уровня
H C O J не более чем до 30 мэкв/л.
4) Хронический респираторный ацидоз: уровень Н С О ,
повы ш ается на 4 мэкв/л на каж дые 10 мм рт. ст. увели­
чения рС О ,.
5) Острый респираторный алкалоз: уровень H C O j сни­
ж ается на 2,5 мэкв/л на каждые 10 мм рт. ст. уменьше­
ния р С О ,, но не более чем до 18 мэкв/л.
Водный и электролитны й баланс 275

Таблица 7-4. С о с т о я н и я , и зм ен я ю щ и е м и н и м а л ь н у ю п о т р е б н о с т ь в в о д е
Состояние П отребность в воде
Лихорадка Возрастает на 12% на каждый градус уве­
личения температуры тела
Другие состояния, сопровождающиеся Возрастает на 25— 75%
повышенным метаболизмом
Г ипотермия Снижается на 12% на каждый градус
уменьшения температуры тела
Другие состояния, сопровождающиеся Снижается на 10— 25%
сниженным метаболизмом
Повышение влажности воздуха Снижается (скрытые потери воды умень­
шаются до 0— 15 мл/100 ккал)
Гипервентиляция Возрастает (скрытые потери воды увели­
чиваются до 50—60 мл/100 ккал)
Усиленное потоотделение Возрастает на 10—25 м л /100 ккал

6) Хронический респираторный алкалоз: уровень Н С О ,


снижается до 15 мэкв/л.
II. Поддержание нормального водно-электролитного баланса
А. Потребность в воде
1. Обоснование. Вода вы водится через почки (потери с мочой), а
также через кожу, ды хательны е пути и Ж К Т (скрыты е потери).
Минимальная потребность в воде — объем, необходимы й для
поддержания водного баланса. Сущ ествует несколько мето­
дов расчета минимальной потребности в воде в обы чны х ус­
ловиях, однако реально эта величина значительно варьирует
(см. ниже, п. 3 и табл. 7-4).
2. Минимальная потребность в воде
а. Скрытые потери составляю т око л о 50% суточны х потерь
воды.
1) Потери через дыхательные пути — 15%.
2) Потери через кож у — 30%.
3) Потери через Ж К Т — 5%.
б. О стальные 50% суточны х потерь воды приходятся на поте­
ри с мочой. О бъем мочи определяется О Ц К и объем ом во ­
ды, необходимы м для выведения электролитов и р аство р и ­
мых метаболитов.
в. Эндогенная вода. Вода, образую щ аяся в результате окис­
ления, может возместить около 15% потерь воды. П оэтом у
минимальная потребность в воде равн а сумме скры ты х по­
терь и потерь с мочой за вы четом эндогенной воды.
3. Методы оценки минимальной потребности в воде
а. Ф ункциональная способность почек и потребность в воде
лучше всего коррелирую т с площадью поверхности тела,
поэтому потребность в воде измеряется в мл/м 2/сут. Т акая
оценка справедлива для детей весом более 10 кг и примени-

18-
276 Глава 7

Таблица 7-5. В о д н ы й б а л а н с у д етей


Общие потери воды 1750 мл/м2/сут
Через дыхательные пути и кожуа 775 мл/м2/сут
Через Ж К Т 100 мл/м2/сут
С мочой6 875 мл/м2/сут
Эндогенная вода 250 мл/м2/сут
М инимальная потребность в воде 1500 мл/м2/сут
а Зависят от возраста (например, у ребенка в возрасте 1—2 лет — 1200 мл/м2/сут, у
ребенка 8— 10 лет — 700 мл/м2/сут).
6 В условиях выделения изотоничной мочи (ЗООмосм/л) и минимального потребления
осмотически активных веществ, например водного раствора глюкозы.

ма для всех возрастов. О бы чная потребность в воде — при­


мерно 1500 мл/м2/сут (см. табл. 7-5).
б. М иним альную потребность в воде можно определить исхо­
дя из энергетических потребностей. О на составляет 100—
150 мл/100 ккал. Н а рис. 7-2 п оказан а зависимость энерге­
тических потребностей от веса.
в. О ценка минимальной потребности в воде на основании веса
1) Общ ее правило:
100 мл/кг на первые 10 кг веса,
50 мл/кг на следующие 10 кг веса,
20 мл на каж дый килограм м веса сверх 20 кг.
П рим ер: ребенку весом 25 кг необходимо:
100 мл/кг х 10 кг = 1000 мл,
50 мл/кг х 10 кг = 500 мл,
20 мл/кг х 5 кг = 100 мл.
Всего: 1600 мл.
2 ) Главное преимущ ество м е т о д а — легкость запомина­
ния и вычисления.
г. Минимальная потребность в воде меняется при различных
состояниях (см. табл. 7-4).
4. Потребность в воде у новорожденных — см. гл. 6, п . IX.
5. Диурез довольно точно отражает гемодинамику и ОЦ К. На по­
ражение почек может указы вать только выраженная олигурия.
О бъем суточной мочи варьирует; у здорового ребенка он со­
ставляет около 50 мл/кг. В первые 24— 48 ч жизни диурез сни­
жен, в дальнейшем возрастает. Диурез менее 0,5 мл/кг/ч свиде­
тельствует о патологической олигурии и требует обследования;
в остальных случаях величина диуреза, выраженная в мл/кг/ч,
не имеет самостоятельного диагностического значения.
Б. Потребность в электролитах. П отребность в N a +, К +, СГ, H C O j
сильно варьирует, поскольку почки могут задерж ивать эти ионы
или вы делять их и збы ток. Ниже приведена суточная потребность
в N a + и К +, подсчитанная с пом ощ ью трех методов.
Водный и электролитны й баланс 277

Метод Потребность в N a + П отребность в К.+


По площади 20— 50 мэкв/м2 20— 50 мэкв/м2
поверхности тела
По энергетическим 2—4 мэкв/100 ккал 2— 3 мэкв/100 ккал
потребностям
По потребности в воде 2—4 мэкв/100 мл 2— 4 мэкв/100 мл

В. Энергетические потребности
1. Чтобы снизить катаболизм белка и предотвратить кетоацидоз,
необходимо 75— 100 г/м2/сут глюкозы. Д ля удовлетворения
энергетических потребностей требуется 1200— 1500 ккал/м2/сут
(без учета дополнительных энергозатрат во время болезни).
2. В периферическую вену мож но вводить 5— 10% раство р глю ­
козы, в центральную — 15— 30% раствор.
3. При необходимости вы сококалорийной диеты может потребо­
ваться полное парентеральное питание (см. гл. 10, п. I.A.3.6).
III. Нарушения водно-электролитного баланса
А. Общие положения
1. Дегидратацию классифицирую т на основании соотнош ения
потерь воды и электролитов. Выделяют изотоническую (изо-
натриемическую), гипотоническую (гипонатриемическую ) и
гипертоническую (гипернатриемическую ) дегидратацию .
а. Д ля гипотонической дегидратации (уровень N a + ниже
125 мэкв/л) характерны снижение объема внеклеточной
жидкости и относительный избы ток внутриклеточной ж ид­
кости, быстрое развитие гемодинамических наруш ений.
б . При изотонической дегидратации (уровень N a + — 130—
150 мэкв/л) потери воды пропорц ион альны потерям элек­
тролитов.
в. Д ля гипертонической дегидратации (уровень N a + более
150 мэкв/л) характерно снижение объема внутриклеточной
жидкости. О бъем внутрисосудистой ж идкости относи тель­
но стабилен, поэтому наруш ения гем одинам ики р азви ва­
ются не всегда.
2. Лучший показатель быстрой потери воды — снижение веса.
Зависимость клинических сим птомов от степени д еги др ата­
ции — см. табл. 7-6.
3. Роль осмотической нагрузки
а. Нужно помнить, что дегидратация мож ет бы ть следствием
не только потерь воды (при рвоте или поносе), но и и збы ­
точного поступления осмотически активных веществ.
б. Осмотическая нагрузка усиливает потери воды с м очой и,
таким образом , способствует дегидратации. У грудных де­
тей концентрационная способность почек сниж ена и, сле­
довательно, реальная осмотическая нагрузка питательных
смесей отличается от расчетной. П отери воды при корм ­
лении коровьим молоком в три раза больше, а при корм ле­
нии кипяченым снятым м олоком — в 4 раза больш е, чем
278 Глава 7

Энергетические потребн ости , ккал /су т

Рисунок 7-2. Зависимость энергетических потребностей от веса

при кормлении грудным молоком . П оэтому при увеличе­


нии потерь воды осмотическую нагрузку на почки необхо­
димо свести к минимуму, чтобы избеж ать гипертонической
дегидратации.
4. Первичное обследование при дегидратации
а. Анамнез. Выясняют диурез, изменения веса, контакты с ин­
фекционны ми больны ми, частоту стула и рвоты.
б. Физикальное исследование. О пределяю т диурез, тургор
кож и, влаж ность слизистых, тургор глаз, состояние род­
ничков, уровень сознания, вес.
в. Лабораторные исследования вклю чаю т общий анализ
крови, анализ мочи; определяю т уровни N a +, К +, СГ, pH
мочи и плазмы; уровни А М К , креатинина, глю козы и каль­
ция плазм ы; уровень С 0 2и осмоляльность плазмы. И ногда
п оказан посев. О собенно важен анализ мочи. Если нет со­
путствую щ его заболевания почек, удельный вес ее должен
сущ ественно превы ш ать 1,015. П ри дегидратации часто на­
блю дается кетонурия даж е в отсутствие сахарного диабета.
В моче мож ет бы ть небольш ое количество белка (следы
Водный и электролитны й баланс 279

Таблица 7-6. О ц е н к а степ ен и д е г и д р а т а ц и и


Симптомы Степень дегидратации
Легкая Умеренная Тяжелая
Потеря веса, % 5 10 15
Поведение Нормальное П овышенная О т повышенной воз­
возбудимость будимости до сонли­
вости
Жажда Незначительная Умеренная Сильная
Слизистые Часто не изменены Снижена влажность Сухие
Слезы Имеются М огут отсутствовать Отсутствуют
Большой Плоский П лоский или Западает
родничок западает
Тургор кожи Н ормальный Н ормальный или Снижен
снижен

или 1+) в сочетании с клеточны ми элементами и единичны ­


ми гиалиновыми цилиндрами. Более вы раж енны е измене­
ния осадка мочи свидетельствую т о заболевании почек.
Щелочная реакция мочи позволяет предполож ить почеч­
ный канальцевы й ацидоз.
5. Дефицит воды и электролитов — см. табл. 7-7.
Б. Оценка дефицита Na+ и К +
1. Общие сведения. И стинны й деф ицит К + определить невоз­
можно, поскольку уровень К + плазм ы лиш ь косвенно о т р а ж а ­
ет содержание этого иона в организм е (см. п. I.B.2.6). О днако
в больш инстве случаев мож но считать, что потери К + п р о п о р ­
циональны потерям N a +.
2. При тяжелой дегидратации и известном уровне N a + плазм ы
дефицит N a + и К + у детей мож но оценить по табл. 7-7.
3. Д еф ицит N a + вычисляю т, используя концентрацию N a + в
плазме — измеренную в состоянии дегидратации и н о р м аль­
ную (обы чно 135 мэкв/л), а такж е общ ую воду о рган изм а —
объем, в котором распределен N a + (см. п. 1.Б.1).
N a* = N a£ -N a ij, = O B O Hх 135 - (O B O H- О В О д) х [Na+]=
= О В О н х (135 - [Na+]) + О В О д х [Na+],
где ОВОн — нормальная общ ая вода организма
(ОВОн = 0,6 х нормальны й вес);
ОВОд — дефицит воды (определяю т по сниж ению веса);
N a +H— норм альное содерж ание N a + в организме, мэкв;
Ыа+ф — фактическое содержание N a + в организм е, мэкв;
N a +a — дефицит N a +, мэкв;
N a + — фактическая концентрация N a + плазм ы, мэкв/л.
Вычисляя дефицит N a +, исходят из предполож ения, что един­
ственный катион, использую щ ийся при реги дратац ион ной те-
280 Глава 7

Таблица 7-7. Д е ф и ц и т в о д ы и э л е к т р о л и т о в п р и у м ер ен н о й д е г и д р а т а ц и и
Тип У ровеньН а+, Дефицит
дегидратации мэкв/л
воды. N a\ к +, cl +НС0 7 ,
мл/кг мэкв/кг мэкв/кг мэкв/кг
И зотоническая 130— 145 100— 150 7— 11 7— 11 14— 22
Г ипотоническая < 125 40—80 10— 14 10— 14 20—28
Г ипертоническая > 150 120— 170 2— 5 2—5 4— 10
R. W. Winters. Principles of Pediatric Fluid Therapy. North Chicago, IL: Abbott Laborato­
ries, 1970, p. 56.

рапии, — это N a +. Т акое предполож ение разумно, так как при


реги дратац ии следует в первую очередь сохранять внеклеточ­
ную ж идкость (и, следовательно, О Ц К ), а не внутриклеточную
жидкость. Если же инфузионны е растворы содержат и N a +, и
К +, нужно учиты вать, что в действительности с помощ ью при­
веденной выше формулы рассчиты ваю т не дефицит N a +, а об­
щий деф ицит катион ов (N a+ и К +).
В. Дополнительные потери воды и электролитов
1. Дополнительные потери воды и электролитов во время лече­
ния (постоянны е или эпизодические) нужно возмещать, хотя
небольш ие потери, как правило, компенсирую тся за счет
уменьш ения диуреза.
2. Оценка дополнительных потерь воды и электролитов
а. П отерю воды при аспирации через назогастральны й зонд,
хирургическом дренировании и рвоте можно измерить.
1) Если измерение невозмож но, потерю воды оцениваю т
по изменению веса. П редполагается, что суточные из­
менения веса отраж аю т изменения общ ей воды о р га­
низма.
2 ) П ри поддерживаю щ ей инфузионной терапии, обеспе­
чиваю щ ей минимальную потребность в воде, электро­
литах и энергии, вес долж ен оставаться постоянным.
3) Если количества калорий, получаемых при поддержи­
ваю щ ей терапии, недостаточно, больные ежедневно те­
ряю т около 0,5% веса. Снижение веса происходит за
счет утилизации запаса ж иров с образованием воды и
других веществ.
4) Вес новорож денны х в первые 3— 5 сут жизни уменьша­
ется, а затем, при условии правильного питания, увели­
чивается в соответствии со стандартны м и диаграм мами
веса (прим ерно на 30 г/сут для доношенных).
б. Электролиты
1) П отери электролитов, как правило, можно измерить.
Э то особенно важ но при дополнительных потерях элек­
тролитов с мочой, так как ее состав может существенно
меняться.
Водный и электролитны й баланс 281

Таблица 7-8. Э л е к т р о л и т н ы й со с та в б и о л о г и ч е с к и х ж и д к о с т е й
Ж идкость N a+, к\ сг, нсо,, pH Осмоляр­
мэкв/л мэкв/л мэкв/л мэкв/л ность,
мосм/л
Ж елудочный сок 50 10— 15 150 0 1 300
Секрет поджелудоч­ 140 5 50— 100 100 9 300
ной железы
Желчь 130 5 100 40 8 300
Илеостомическая 130 15—20 120 25— 30 8 300
жидкость
Диарейная жидкость 50 35 40 50 > 7
Пот 50 5 55 0
Кровь 140 4— 5 100 25 7,4 285— 295
М оча 0— 100а 20— 100а 70— 100а 0 4,5— 8,5 50— 1400
а Значительно варьирует.

2 ) Содержание электролитов в биологических ж ид ко­


стях — см. табл. 7-8.
3) К онцентрация натрия в ж елудочном соке варьирует в
зависимости от pH . П ри p H выш е 2 (концентрация
Н + — 0,01 М или 10 мэкв/л) она достигает 100 мэкв/л и
более. П ри значительных потерях ж елудочного содер­
ж им ого для возмещ ения деф ицита электролитов о бяза­
тельно определяю т их содерж ание в рвотн ы х массах и
диарейной ж идкости.
3. Возмещение дополнительных потерь воды и электролитов
а. П отери воды и электролитов оцениваю т за определенный
промежуток времени, а затем в течение тако го же периода
равном ерно восполняю т их.
1) Если потери значительны, то их оценку п роводят часто
(например, каж дые полчаса или час).
2 ) Если потери невелики, то их оценку и коррекцию инфу-
зионной терапии п роводят 1 р аз в сутки.
б. Если до начала терапии признаки дегидратации отсутствуют
1) Н ачинаю т поддерживающую инфузионную терапию и
возмещают дополнительные потери воды и электролитов.
2) Если скры ты е и почечные потери воды и электролитов
отличаю тся от обы чны х или диурез непостоянен, их
оцениваю т и возмещ аю т.
в. Если до начала лечения имеются признаки дегидратации
(например, вследствие рвоты или поноса).
1) О бъем растворов для поддерж иваю щ ей инфузии и воз­
мещения дефицита воды и электролитов суммируют с
измеренным или предполагаем ы м объем ом доп о л ни ­
тельных потерь. Потери воды и электролитов с мочой
не принимаются во внимание, так как они учитывают­
282 Глава 7

ся при расчете поддерживающей инфузии. И нфузион-


ную терапию корректирую т часто.
2 ) Если потери воды и электролитов продолжаю тся, их
нельзя перерассчиты вать во время регидратационной
терапии, так как это может привести к недооценке ис­
тинных наруш ений. Д ополнительны е потери добавля­
ют к ранее вычисленным,
г. П ри больш их объемах вводимых растворов необходимо
тщ ательное наблю дение (см. п. V).
IV. Коррекция нарушений водно-электролитного баланса
А. Неотложная терапия при дегидратации: общие принципы — см.
такж е гл. 3.
1. Взвеш иваю т больного.
2. Если имеется ш ок или в течение получаса отмечается анурия,
для н орм ализации гемодинам ики вводят раствор Рингера с
л актато м , 0,9% N aC l с 5% глю козы или 5% альбумин в дозе
20— 30 мл/кг в/в.
3. Через 1 ч налаж иваю т инфузию 0,9% N aC l с 5% глюкозы или
раствора Рингера с лактатом со скоростью 10 мл/кг/ч. Инфу­
зию проводят до тех пор, пока не исчезнут симптомы шока и не
станет возмож ной оценка водно-электролитных нарушений.
4. П ри бессимптомной гипотонической и изотонической дегидра­
тации половину суточного объема растворов вводят в первые
8 ч, а оставшуюся половину — в течение последующих 16 ч.
5. Если после выведения из ш ока наблю дается гипертоническая
дегидратация, медленно и равномерно корректирую т нару­
шения в течение 48 ч.
6 . О бъем инфузии, необходимы й для поддержания водно-элек­
тролитн ого баланса, зависит от температуры тела; при лихо­
радке его увеличиваю т на 12% на каж дый градус повышения
температуры тела (см. табл. 7-4).
7. В инфузионные растворы не следует добавлять К+, пока не
восстановится диурез. П ри гемолитико-уремическом синдро­
ме и остром канальцевом некрозе в/в введение К + может вы­
звать тяжелую гиперкалиемию .
8. При диабетическом кетоацидозе К+ вводить можно, так как
бы страя коррекция дегидратации, ацидоза и гипергликемии
и ногда приводит к тяж елой гипогликемии и гипокалиемии.
9. Показатель эффективного лечения — нормализация диуреза
(см. п. II.A.5), гемодинам ики и восстановление веса.
Б. Гипотоническая дегидратация развивается при потере внекле­
точной (в частности, внутрисосудистой) жидкости. Это может
произойти, если значительны е потери воды через Ж К Т восполня­
ю т р астворам и с низкой концентрацией осмотически активных
веществ (например, ф руктовы м соком, кока-колой). Д ля гипото­
нической дегидратации характерно быстрое развитие гемодина-
мических наруш ений, значительное снижение тургора кожи.
1. У грудных детей клинические проявления возникаю т вскоре
после начала заболевания. П ри одинаковой потере веса гипо-
Водный и электролитны й баланс 283

тоническая дегидратация отличается от гипертонической и


изотонической более вы раж енными симптомами. П оэтом у для
определения степени дегидратации пользую тся эмпирическим
правилом: потеря 3, 6 и 9% веса соответствует легкой, умерен­
ной и тяжелой дегидратации. О бы чно наблю дается сонли­
вость; быстро развивается шок. Эпилептические припадки воз­
никают редко даже при значительной гипонатриемии.
2. Общие принципы лечения
а. П оскольку дегидратация обусловлена в основном потерей
внеклеточной ж идкости, мож но бы стро достичь улучш е­
ния, восстановив за 24— 36 ч объем внеклеточной ж идкости
и запасы N a +.
б. О бъем вводимых растворов вы числяю т следую щ им о б р а ­
зом: суммирую т дефицит и м инимальную потребность в во ­
де и электролитах, затем вы читаю т объем, введенный во
время неотлож ной терапии. И нф узию п роводят в течение
первых суток.
в. П ри бессимптомной гипотонической деги дратац ии п о ло ­
вину инфузионных растворов вводят в течение 8 ч, а о став­
шуюся часть — в последующ ие 16 ч.
В. Изотоническая дегидратация возникает при потере воды через
Ж К Т у детей, получаю щ их с пищей среднее количество осм отиче­
ски активны х веществ (например, при естественном вскарм ли ва­
нии). П оскольку теряется и зотоничная ж идкость, сниж ается то л ь­
ко объем внеклеточной ж идкости. П ри оди наковом сниж ении ве­
са вы раж енность сим птомов изотонической деги дратац ии слабее,
чем гипотонической. У меньш ение веса н а 5,10 и 15% соответству­
ет легкой, умеренной и тяж елой дегидратации.
Лечение такое же, как и при гипотонической деги дратац ии (см.
Б.2), однако допускается более медленная коррекция наруш ений.
В течение первых суток восполняю т примерно 2/3 деф ицита воды;
в последующие сутки основное внимание уделяют н о рм ализации
кислотно-щ елочного баланса и уровня К +.
1. П осле неотлож ной терапии обеспечиваю т минимальную по­
требность в воде и электролитах и восполняю т их дефицит,
рассчитанный на основании потери веса.
2. П ри коррекции изотонических нарушений достаточно исполь­
зовать 0,45% N aCl.
Г. Гипертоническая дегидратация наблю дается при возмещ ении де­
фицита воды инфузионны ми р астворам и со слиш ком вы сокой
концентрацией осмотически активны х веществ, а такж е при зн а­
чительных потерях воды, обусловленных наруш ением ко н цен тра­
ционной способности почек. Ч ащ е всего наблю дается гипернат-
риемическая дегидратация, реже — дегидратация с повыш ением
уровня глю козы, мочевины или м аннитола.
1. У грудных детей клиническая картина бы вает обм анчивой.
Ш ок развивается поздно, когда потеря воды, как правило, уже
превыш ает 10% веса.
284 Глава 7

а. К ож а утолщ ена, пастозна; снижение тургора не соответст­


вует степени дегидратации.
б. Д ругие проявления: пронзительный плач или крик, похожий
на мяуканье, мышечная слабость, тахипноэ, сильная жажда.
в. В половине случаев гипертонической дегидратации отме­
чается гипергликемия, а в 10% случаев — гипокальциемия,
п оэтому обязательно определяю т уровни глюкозы и каль­
ция в плазме.
2. Лечение. Д еф ицит воды восполняю т медленно, в течение 48 ч
или более, сниж ая уровень N a + плазмы на 10 мэкв/л/сут. Быст­
рая коррекция вызывает внутриклеточную гипергидратацию,
приводящую к отеку мозга и отеку легких. Чем более разве­
денный раствор используют, тем медленнее должна быть
инфузия.
а. П ри ш оке вводят физиологический раствор, 20 мл/кг в те­
чение 20— 30 мин.
б. В течение первого часа для нормализации гемодинамики
и восстановления диуреза вводят 10—20 мл/кг раствора
Р ингера с л актатом .
в. В последующие 4 ч стабилизирую т диурез и сниж аю т уро­
вень N a + плазмы.
1 ) С корость в/в инфузии зависит от тоничности раствора:
изотонические растворы мож но вводить быстрее.
2) В зависим ости от степени ацидоза и наличия гипергли­
кемии вводят раствор Рингера с лактатом с 5% глю ко­
зы, раствор Рингера с лактатом или смесь 2% глюкозы
и 0,45% N aC l с добавлением бикарбоната (17 мл 8%
N a H C O , на 500 мл раствора). С корость введения —
10 мл/кг/ч.
3) П осле стабилизации диуреза в инфузионные растворы
добавляю т калий.
г. В следующие 48 ч возмещ аю т потери воды. Инфузию про­
водят с постоянной скоростью , величина которой зависит
о т вы численного дефицита воды и электролитов. Уровень
N a + плазм ы долж ен сниж аться примерно на 0,5 мэкв/ч.
Расчет дефицита воды:
О В О л = О В О н - ОБО*;
0С М Ф
° В О н = ОВОфх ^ ;
ОВО,^ = вес х 0,6,
где ОВОд — дефицит воды;
О В О н — норм альная общ ая вода организма;
ОВОф — ф актическая общ ая вода организма;
осМф — ф актическая осмоляльность плазмы;
осмн — норм альная осмоляльность плазмы.
П ример: для ребенка весом 10 кг с дегидратацией, осмо-
л яльностью плазм ы 340 мосм/кг и уровнем N a + 160 мэкв/л:
Д еф ицит воды =
= 10 кг х 0,6 л/кг х 29Q - ( Ю кг х 0,6 л /кг) = 7 - 6 = 1 л.
Водный и электролитны й баланс 285

1) При гипертонической дегидратации дефицит N a +


обычно незначителен. Не пытайтесь быстро возмес­
тить дефицит воды путем введения изотонических или
гипертонических растворов, содержащ их Na+, так как
может развиться вы раж енная гипернатриемия.
2) Осмоляльность плазмы нельзя корректировать быст­
ро из-за опасности повреждения Ц Н С .
3) Не старайтесь бы стро устранить гипергликемию: избы ­
ток глю козы играет роль осмотического буфера, п озво­
ляю щ его восстановить электролитны й баланс. М етабо ­
лизм углеводов обеспечивает длительное образован ие
эндогенной воды.
4) Лечение острого солевого отравления вклю чает д и а­
лиз или форсированны й диурез (введение фуросемида в
дозе I мг/кг). П отери воды с м очой возмещ аю т инфузи-
ей 10% глю козы. К аж ды е 4 ч определяю т уровень N a + и
при необходимости п овторно вводят фуросемид.
д. Если уровень N a + плазм ы превы ш ает 180 мэкв/л, мож ет по­
требоваться диализ. К ак правило, предпочтительнее ис­
пользовать перитонеальны й диализ, так как он позволяет
проводить коррекцию достаточно медленно. П ер во н ач ал ь­
но концентрация N a + в диализате долж на бы ть относи тель­
но вы сокой (например, 165 мэкв/л), затем ее постепенно
уменьшают.
Д . Гипонатриемия с клиническими проявлениями. Н езависимо от
причины (дефицит N a + или избы ток воды) следует быстро п овы ­
сить уровень N a +, чтобы устранить сим птомы гипонатриемии.
1. Вводят гипертонический раствор N aC l (3%, то есть содерж а­
щий 513 мэкв/л N a +) со скоростью около 5 мэкв/кг/ч. П р и б ли ­
зительный расчет дефицита N a + описан в п. Ш.Б.З.
2. С имптомы гипонатриемии могут возникать даж е при уровне
N a + плазмы 130 мэкв/л, если его падение произош ло быстро.
3. Ниже приведен пример расчета инфузионной терапии для ре­
бенка весом 10 кг с гипонатриемией (концентрация N a + в
п л а зм е — 120 мэкв/л) и норм альны м объемом внеклеточной
ж идкости. Из клинических сим птомов наблю даю тся п овы ­
шенная возбудимость и угнетение сознания.
а. О бщий дефицит N a + = 10 х 0,6 х (135 - 120) = 90 мэкв.
б. Ч тобы быстро повысить уровень N a + на 5 мэкв/л, необхо­
димо ввести 5 х 0,6 х 10 = 30 мэкв N a +.
Д оза 3% N aCl: 30 мэкв/0,513 мэкв/мл = 60 мл.
Д оза 5% NaCl: 30 мэкв/0,856 мэкв/мл = 35 мл.
Быстрая коррекция уровня N a + иногда усугубляет ацидоз,
поэтому часть N a + мож но ввести в виде би карбоната, д о б а ­
вив N aH C O , (1 мэкв/мл) в р аствор N aCl.
Е. При бессимптомной гипонатриемии дефицит N a + возм ещ аю т по­
степенно, добиваясь прироста уровня N a + порциями по
10 мэкв/л.
286 Глава 7

1. Н иж е приведен расчет инфузионной терапии для ребенка ве­


сом 10 кг с умеренной дегидратацией (потеря веса — 10%) и
уровнем N a + плазм ы 125 мэкв/л.
а. Д еф ицит воды = 0,1 х 10 = 1 л.
б . М иним альная потребность в воде = 100 мл/кг х 10 кг = 1 л.
О бщ ая потребность в воде — 2 л.
в. Д еф ицит N a + м ож но подсчитать двумя путями:
1) Н а основе расчета общ его содержания N a + в организме
(см. п. Ш.Б.З):
Ыа+Д = (10 х 0,6) х 135 - (5 х 125) = 185 мэкв.
2) С учетом изотонических и дополнительных потерь на­
трия:
N a +Hn = (ОВОн - ОВОф) х [N a+J =
= 10 х 0,6 — (10 х 0,6 - 1) х 125 = 125 мэкв;
N a +OT = ОВОн х ([Na+H] - [N a+J) =
= 10 х 0,6 х (135 - 125) = 60 мэкв,
где ОВОн — норм альная общ ая вода организма;
ОВОф — ф актическая общ ая вода организма;
N a +H— н орм альная концентрация N a + в плазме;
№ +ф — ф актическая концентрация N a + в плазме;
N a +a — дефицит N a +;
N a +Hn — изотонические потери N a +;
N a +Jn — дополнительны е потери N a +.
Таким образом, общий дефицит N a + составляет 185 мэкв.
г. М иним альная потребность в N a + = 3 мэкв/кг х 10 кг =
- 30 мэкв.
С ледовательно, общ ая потребность в N a + = 215 мэкв, а об­
щ ая потребность в воде = 2 л.
215 мэкв N a + 108 мэкв N a +
2л - 1л
2. П оловину объем а инфузионны х растворов вводят в первые
8 ч, остальную часть — в оставш иеся 16 ч.
Ж . Н еобходим а коррекция гипокалиемии и ацидоза. Сгущение кро­
ви и преренальная азотемия исчезаю т после устранения вод-
но-электролитны х наруш ений.
V. Мониторинг инфузионной терапии
А. П оддерж иваю щ ая инфузионная терапия и восполнение дефицита
воды и электролитов требует многократны х расчетов и уточнений.
Б. Обычно следят за следующими показателями.
1. Вес. И зменение веса долж но соответствовать расчетам инфу­
зионной терапии. Н есм отря на то что точное взвешивание
больны х в тяж елом состоянии часто затруднено, вес — един­
ственный показатель, наиболее точно отраж аю щ ий правиль­
ность лечения.
2. АД, ЦВД, ЧСС, частота дыхания.
3. Лабораторные показатели. О пределяю т электролиты и осмо­
л яльность сы воротки и мочи, уровни глю козы, креатинина в
крови, уровень А М К .
Водный и электролитны й баланс 287

4. Потребление и выделение воды и электролитов.


В. Протокол инфузионной терапии помогает оценить эффективность
лечения и корректировать его в случае осложнений.
1. В верхней части п р отокола отклады ваю т равны е интервалы
времени.
2. У казы ваю т время инфузии и общ ий объем введенной ж идко­
сти и электролитов.
Г. П арам етры , свидетельствующ ие о н орм ализации и стабилизации
объема внеклеточной ж идкости (и О Ц К ).
1. С тойкая норм ализация А Д , Ц ВД, Ч С С и частоты дыхания.
2. Снижение H t (в отсутствие кровопотери).
3. Уменьшение ацидоза и улучшение периферической перфузии.
4. Снижение уровней А М К и креатинина.
5. Снижение осмолярности и уровня К + плазмы.
6. Увеличение диуреза и снижение удельного веса и о см олярно­
сти мочи.
7. Увеличение экскреции N a + с мочой.
8
Болезни почек
JI. Ге-Вудфорд

I. Протеинурия
А. Этиология. П ротеинурия встречается не только при заболеваниях
почек.
1. Умеренная преходящая протеинурия (200— 500 мг/сут) бы ва­
ет при лихорадке, дегидратации, физических нагрузках, пере­
охлаждении, состояниях, сопровождаю щ ихся усилением обме­
на веществ, сердечной недостаточности, констриктивном пери­
кардите, инфекции мочевых путей.
2. Ортостатическая протеинурия не свидетельствует о заболева­
нии почек.
3. Гломерулярные нарушения обы чно сопровож даю тся протеи-
нурией. Д ля гломерулонеф рита характерны протеинурия в со­
четании с гематурией. Интенсивность протеинурии может
бы ть различной.
а. Минимальная протеинурия в сочетании с гематурией воз­
мож на при очаговом гломерулонеф рите и поражении по­
чечных сосудов.
б. Высокая протеинурия в сочетании с гематурией указывает
на вы раж енную гломерулопатию (на фоне системного за­
болевания или без него) либо злокачественную артериаль­
ную гипертонию . В отсутствие гематурии можно подозре­
вать болезнь м инимальны х изменений, мембранозную или
диабетическую неф ропатию .
4. П ри тубулоинтерстициальных нарушениях (тубулоинтерсти-
циальны й нефрит, лекарственное поражение почек) протеину­
рия умеренная.
Б. Обследование и диагностика. У детей экскрецию белка оценива­
ю т в зависим ости от возраста и площ ади поверхности тела. В воз­
расте до 10 лет клинически значимой считается протеинурия бо­
лее 100 мг/сут. П ротеинурия более 1 г/сут считается высокой и
указы вает на тяжелое пораж ение почечных клубочков. При со­
хранной функции почек протеинурию оцениваю т по отношению
белок/креатинин в моче. В норме это отнош ение долж но быть
меньш е 0,2, при неф ротическом синдроме оно превыш ает 3.
1. Выясняю т, как бы ла собрана моча; вы являю т внепочечные
причины протеинурии (лихорадка, состояния, сопровож даю ­
щиеся усилением обмена веществ). Ч тобы подтвердить про­
теинурию , анализы мочи п овторяю т еще 2 раза.
2. О пределяю т, не является ли протеинурия ортостатической: с
пом ощ ью тест-полоски исследуют мочу, собранную утром и
после полудня; при ортостатической протеинурии белка в ут­
Болезни почек 289

ренней порции нет. И сследуют такж е дневную (собранную в


течение 12 ч) и ночную (за оставш иеся 12 ч) порции мочи; при
ортостатической протеинурии в ночной порции белка нет.
3. Общий анализ и посев мочи. П ри протеинурии на фоне ин ­
фекции мочевых путей мочу исследуют на белок п овторно, че­
рез 1—2 нед после отмены антибиотиков.
4. При устойчивой протеинурии необходимо направление к неф­
рологу для дальнейш его обследования и, возмож но, биопсии
почки.
В. Лечение. О ртостатическая протеинурия не требует лечения. В ос­
тальны х случаях терапия зависит от ди агноза (см. рис. 8- 1).
II. Нефротический синдром характеризуется вы сокой протеинурией,
отеками, гипоальбуминемией (уровень альбум ина сы воротки менее
2,5 г%) и гиперлипидемией. Еж егодно его вы являю т у 2— 3 из
100 ООО детей до 16 лет, наиболее часто — в 2— 4 года (в 75% случа­
ев — у детей до 5 лет). У м альчиков неф ротический синдром встреча­
ется несколько чаще, чем у девочек.
A. Этиология. У детей в возрасте 1— 10 лет неф ротический синдром
чаще всего обусловлен болезнью м инимальны х изменений (липо-
идный нефроз), а у детей младш е 1 года и старш е 10 лет он обы ч­
но обусловлен гломерулонеф ритом. П атогенез неясен.
Б. Обследование
1. Анамнез. О бращ аю т внимание на перенесенное инфекционное
заболевание, осложненное нефритом.
2. Физикальное исследование. И зм еряю т вес, А Д , определяю т
распространенность и вы раж енность отеков, оцениваю т
функцию органов ды хательной и сердечно-сосудистой систем.
3. Лабораторные исследования. О пределяю т суточную экскре­
цию белка с мочой, индекс селективности (отнош ение клирен­
са IgG к клиренсу трансф еррина) и С К Ф (по суточном у кли ­
ренсу креатинина). В крови определяю т: уровни А М К , креати-
нина, электролитов, СЗ, соотнош ение им м уноглобулинов А и
G , липидны й профиль, п роводят электроф орез сы вороточны х
белков.
4. М акрогем атурия, повыш ение А Д , снижение уровня СЗ, несе­
лективная протеинурия (индекс селективности > 0,2), развитие
нефротического синдрома в возрасте до 1 года или старш е
Ш лет, неэффективность кортикостероидной терапии свиде­
тельствуют против ди агноза болезни миним альны х измене­
ний; в таких случаях показан а биопсия почки.
B. Диагноз ставится на основании протеинурии более 1 г/м2/сут в со ­
четании с клиническими признакам и. Н екоторы е сим птом ы м о ­
гут отсутствовать, особенно в начале болезни.
Г. Лечение
1. Нефротический синдром при болезни минимальных изменений
а. Средство вы бора — кортикостероиды. О бы чно использу­
ют преднизон в дозе 2 мг/кг/сут внутрь в несколько прие­
мов (максимальная суточная до за — 80 мг). Ч ерез 5— 7 сут
после прекращ ения протеинурии дозу уменьш аю т д о 1—

19 1618
290 Глава 8

1,5 мг/кг/сут через день в течение месяца, после чего препа­


р ат постепенно, н а протяж ении 2— 3 нед, отменяют. Отсут­
ствие эффекта в течение 8 нед лечения свидетельствует об
устойчивости к кортикостероидам .
б. Цитостатики (например, циклофосфамид) удлиняют ремис­
сию при частых рецидивах и необходимости длительных
м н огократны х курсов кортикостероидов; однако при ус­
тойчивости к кортикостероидам они малоэффективны. Ци­
тостатики назначают только после биопсии почки и кон­
сультации нефролога.
в. Диуретики и альбумин применяю т при значительном нако­
плении отечной ж идкости (асцит, отек мош онки) или со­
путствующ ей инфекции. Вслед за медленной в/в инфузией
25% альбум ина (0,5— 1 г/кг 2 раза в сутки) вводят фуросе-
мид, 1 м г/кг в/в. Слишком быстрое введение альбумина
может вызвать отек легких. М онотерапия диуретиками
опасна, так как она усугубляет снижение О Ц К . Тем не ме­
нее при рецидивирую щ их отеках ее применяю т. Рекоменду­
ется консультация неф ролога.
2. Общие мероприятия. П ри отеках показана диета с низким со­
держ анием поваренной соли ( 1—2 г/м2), способствующая
уменьш ению ж ажды и сокращ ению приема жидкости. И ногда
при значительных отеках прием жидкости ограничиваю т объе­
мом, равны м сумме суточного диуреза и скрытых потерь воды.
а. Физическую активность не ограничиваю т.
б. Инфекции. Н еобходим о как мож но раньш е активно лечить
бактериальные инфекции (они были ведущей причиной
смерти больны х нефротическим синдромом до открытия
антибиотиков). П оскольку вирусные инфекции могут вы­
звать рецидив, в этот период необходимы частые анализы
мочи. Неиммунизированным больным, во время терапии
высокими дозами кортикостероидов контактировавшим с
заболевшим ветряной оспой, незамедлительно назначают
иммуноглобулин против вируса varicella-zoster.
в. Рекомендации семье. Родителям и ребенку следует расска­
зать о заболевании, обучить их определению белка в моче с
пом ощ ью тест-полоски. Результаты ежедневно регистриру­
ю тся в дневнике.
Д. Прогноз
1. П ри нефротическом синдроме, обусловленном болезнью ми­
н имальны х изменений, в начале заболевания кортикостерои­
ды эффективны у 80— 90% детей. П озж е у 80% из них наблю да­
ю тся рецидивы.
2. Ч асто та рецидивов снижается после 10 лет от начала заболе­
вания. Если в течение 3— 4 лет рецидивов не отмечено, то с ве­
роятностью 95% ремиссия сохранится и в дальнейш ем. Н о по­
сле единственного рецидива последующее течение заболева­
ния непредсказуемо. Ч исло рецидивов само по себе не влияет
н а исход заболевания.
Болезни почек
П р о те и н ур и и

ВНИИ почек

Лихорадка
Дегидратация
Переохлаждение С гематурией Б е а гем а тур и и
Физическая нагрузка Очаговый гломеру- Тубулоинтерстициальные
Состояния, сопровождающиеся лоиефрит нарушения
усилением обмена веществ Заболевания сосудов Хронический гломерулонефрит
Ортостатическая протеинурия Инфекции в стадии ремиссии
Протеинурия из нижних Лекарственное поражение почек
отделов мочевых путей Врожденные аномалии почек
Сердечная недостаточность Болезни обмена веществ
Констриктивный перикардит

П р и г и г те м н ы м титТ7ие н м и и х

Без гематурии С ге м а ту р и е й

Диффузный пролнфератнв- Мембранозный Коллагенозы Миеломная болезнь


ный гломерулонефрит гломерулонефрит Злокачественная артериальная Сахарный диабет
Мезангиопролифератив- Болезнь минимальных гипертония
иый гломерулонефрит изменений Синдром Гудпасчера
Амилоидоз Инфекционный эндокардит

Рисунок 8-1. П ричины протеинурии

2в1
292 Глава 8

Таблица 8-1. Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а г е м о г л о б и н у р и и и м и о гл о ­
бинурии
П ризнак М иоглобинурия Г емоглобинурия
Ц вет сыворотки Светлый Розовый
Уровень сывороточного Нормальный Пониженный
гаптоглобина
П ри смешивании мочи с 80% Розовое окрашивание Не окрашивается
(N H 4),S20 4 и фильтровании
Болезненность мышц и повы­ Имеются Отсутствуют
шение активности креатин-
фосфокиназы в сыворотке
Д анные анамнеза и физи- Раздавливание и другие Переливание крови,
кального исследования травмы, инфекция, раб- ДВС-синдром
домиолиз

III. Гематурия. В норме суточная моча детей содержит 200 ООО—


500 ООО эритроцитов. Гематурией считаю т наличие более 5 эритро­
ц итов в поле зрения (при м икроскопии под больш им увеличением) по
крайней мере в двух анализах. И сследование с помощ ью тест-полос-
ки, обладая достаточной чувствительностью , часто дает лож нополо­
жительны й результат. П оэтом у для подтверждения гематурии обяза­
тельно м икроскопическое исследование.
А. Этиология
1. Увеличение количества эритроцитов в моче (более 5 в поле
зрения) возм ож но при пораж ении различны х анатомических
структур — от почечной артерии до наруж ного отверстия мо­
чеиспускательного канала. П реходящ ая доброкачественная
гематурия возм ож на при вы сокой лихорадке и интенсивной
физической нагрузке.
2. Положительный результат исследования на гематурию с по­
мощью тест-полоски в сочетании с отсутствием эритроцитов
при м икроскопии мочи бы вает при гемоглобинурии или мио­
глобинурии (см. табл. 8-1). Н аличие в моче НЬ или миоглоби-
на у казы вает на возмож ность токсического повреждения по­
чек, поэтому наряду с полным обследованием необходимы
ф орсированны й диурез и ощ елачивание мочи.
Б. Обследование вклю чает сбор анамнеза, физикальное исследова­
ние и определение основны х лабораторн ы х показателей.
1. Анамнез. В ыявляю т провоцирую щ ие гематурию факторы.
а. О бращ аю т внимание на предш ествую щие стрептококко­
вую инфекцию , цистит, почечную колику, гемоглобинопа­
тии, склонность к геморрагиям. Получают сведения об упот­
реблении лекарственны х средств, путешествиях.
б. В семейном анамнезе имею т значение гематурия, почечная
недостаточность, заболевания почек, коллагенозы, глухота.
в. Следует такж е расспросить о высыпаниях, артралгиях, арт­
ритах, боли в животе, лихорадке, недомогании, анорексии,
потере веса, травм ах, физических нагрузках.
Болезни почек 293

Таблица 8-2. Отличия гематурии почечного и внепочечного происхождения


Признаки Почечная Внепочечная
Цвет мочи Коричневый, мутный Розовый или красный
Трехстаканная проба О динаковая в 3 порциях Более выраженная в I -й и
3-й порциях
Эритроцитарные цилиндры М огут быть Отсутствуют
Сгустки крови Отсутствуют М огут быть
М орфология эритроцитов Измененные Свежие

2. При физикальном исследовании отм ечаю т рост, вес, А Д , н а­


личие высыпаний, отеков, патологических изменений в о блас­
ти ж ивота и промежности.
3. Первичные лабораторные исследования вклю чаю т анализ м о­
чи с микроскопией ее осадка, посев мочи, общ ий анализ крови,
определение ПВ и Ч ТВ , кож ную п робу с очищ енны м туберку­
лином.
В. Дифференциальная диагностика (см. рис. 8-2). Д иагноз часто мож ­
но поставить на основании первичного обследования без дополни­
тельных исследований. Выделяют бессимптомную микрогемату­
рию, микрогематурию с клиническими проявлениями и макроге­
матурию. В табл. 8-2 приведены отличия гематурии почечного и
внепочечного происхождения. Гематурия при первичных гломеру­
лярных или системных заболеваниях обсуждается в п. IV.
1. Причину гематурии можно предположить на основании пер­
вичного обследования.
а. П ри объемном образован ии в брю ш ной полости н еобходи­
мо исклю чить опухоль Вильмса, поликистоз почек и гидро­
нефроз.
б. Э ритроциты м огут п опадать в мочу при повреж дениях в
области промежности или н аруж ного отверстия мочеис­
пускательного канала.
в. Гематурия иногда встречается при серповидноклеточной
анемии.
г. Бессимптомная гематурия у родственников указы вает на
доброкачественную семейную гематурию, а сочетание в
семейном анамнезе гематурии, глухоты и почечной недос­
таточности — на синдром Альпорта.
д. Гематурия с цилиндрурией и протеинурией возмож на при
остром тубулярном некрозе, инфаркте почки, кортикаль­
ном некрозе почек или тромбозе почечной вены (см. п. XI).
е. М ножественные телеангиэктазии и характерны е п ораж е­
ния слизистых — признаки наследственной геморрагиче­
ской телеангиэктазии (синдром О слера— В ебера— Рендю).
2. Бессимптомная микрогематурия
а. Прежде всего следует исключить гломерулонефрит (см. п. IV).
б. П ри инфекционном эндокардите и инфекциях ликворот-
294 Глава 8

водящих шунтов гематурия опосредована иммунными ме­


ханизмами и свидетельствует об очаговом поражении клу­
бочков.
в. Д л я исклю чения доброкачественной семейной гематурии,
наследуемой по аутосомно-дом инантному типу, проводят
исследование мочи у родственников.
г. Экстрагломерулярная гематурия бы вает бессимптомной;
анатом ические изменения вы являю т с помощ ью экскретор­
ной урограф ии или У ЗИ почек. Гематурия возмож на также
при гиперкальциурии (микрогематурия) и аллергии к бел­
кам коровьего молока.
д. Во многих случаях устойчивой бессимптомной микрогема­
турии анализы крови и инструментальны е исследования не
вы являю т отклонений о т нормы (идиопатическая гемату­
рия); диспансерное наблю дение не обнаруж ивает наруше­
ний функции почек. В подобной ситуации необходимо пе­
риодическое обследование, в том числе и анализы мочи. Ес­
ли появляется протеинурия, цилиндрурия, ухудшение функ­
ции почек или артери альная гипертония, показана биопсия
почки.
3. Микрогематурия е клиническими проявлениями
а. К линическая картин а цистита в сочетании с микрогемату­
рией, незначительной протеинурией (от следов до 1+) и
лейкоцитурией свидетельствует о бактериальном, вирус­
ном или травм атическом пораж ении мочевого пузыря или
ниж него отдела мочевых путей. Н еобходим ы бактериоско­
пия нецентриф угированной мочи, окрашенной по Граму, и
посев свежей мочи. Если подтверждена бактериальная ин­
фекция, то через 4—6 нед после успешной антибактериаль­
ной терапии проводят нисходящую цистоуретрографию, а
такж е У ЗИ почек или экскреторную урографию (см. гл. 14).
б. О трицательны й результат посева мочи может свидетельст­
вовать о цистите вирусной этиологии (аденовирусы 11 и 21,
вирус гриппа, паповавирусы ). Если после разрешения ви­
русного цистита исчезает гематурия и нормализую тся ре-'
зультаты анализа мочи, то дальнейш его обследования не
требуется.
в. Ц исти т с отрицательны м результатом посева мочи встреча­
ется такж е при туберкулезе или шистосомозе, имеющих
х арактерны е клинические и эпидемиологические признаки.
г. П ом и м о гонококкового и хламидийного уретрита гемату­
рию м огут вы звать м астурбация и механическая травм а мо­
чеиспускательного канала.
д. У детей младш его возраста с явными признаками цистита,
особенно у девочек о т 2 до 6 лет, возмож но инородное те­
ло в мочеиспускательном канале или влагалищ е.
е. Гематурия в сочетании с умеренной или интенсивной бо­
лью в ж ивоте — признак мочекаменной болезни. П очеч­
ная коли ка у детей встречается редко.
Заболевания
и половых органов заболеваниях
Бактериальные инфекции Местное Гломерулонефрит (4%) Заболевания сосудов
мочевых путей (26%) раздражение (11%) Доброкачественная Коллагенозы
Геморрагический цистит (23%) рецидивирующая
Уретрит, стеноз наружного Расстройство гематурия (5%)
отверстия мочеиспускательного гемостаза (3%) Лекарственные средства
канала (7%) Боль обычно I Применение Туберкулез почек
Травма (7%) отсутствует ^ антикоагулянтов Пиелонефрит
Врожденные аномалии (1%) Г емоглобинопатии
Мочекаменная болезнь (2%) Лихорадка
Кисты почек
Поликистоз почек Окклюзия почечных

{
Опухоли (< 1%) Обычно сосудов
Лекарственные средства Аппендицит
Аденома предстательной Перитонит
железы
Эпидидимит(< 1%)

Рисунок 8-2. Д ифф еренциальная диагностика при красном цвете мочи


296 Глава 8

ж . М икрогем атурия при травме ж ивота или поясничной об­


ласти обы чна и не долж на вы зы вать беспокойства. Но при
макрогем атурии или микрогематурии после незначитель­
ной травм ы п о казан а экскреторная урография для выявле­
ния повреждения почки и анатомических нарушений, пред­
располагаю щ их к кровотечениям.
4. Макрогематурия
а. М акрогем атури я может бы ть первым проявлением острого
гломерулонефрита или рецидива хронического гломеруло-
нефрита.
б. П ри макрогематурии необходимо исключить коагулопатию.
в. М акрогематурия без поражения почечных клубочков быва­
ет при инфекциях мочевых путей, травме, раздражении про­
межности, мочекаменной болезни, обструкции лоханоч­
но-мочеточникового сегмента, стенозе наружного отвер­
стия мочеиспускательного канала, эпидидимите и опухоли.
г. Если изменений на урограмм е не выявлено, а эпизоды мак­
рогем атурии повторяю тся, п оказана нисходящ ая цисто-
уретрограф ия и цистоскопия.
IV. Гломерулонефрит. П одозрение на гломерулонефрит возникает при
бессимптом ной гематурии на фоне артериальной гипертонии, ци-
линдрурии или протеинурии.
А. Этиология. Выделяют острый, быстропрогрессирую щ ий и хрони­
ческий гломерулонеф рит.
1. Острый гломерулонефрит обы чно возникает после инфек­
ции, вызванной стрептококками группы А (фарингит, флегмо­
на), реже — стафилококками, пневмококками, вирусами грип­
па А, Эпш тейна— Б арр и Коксаки. Иногда клиническая карти­
на острого гломерулонефрита наблюдается при обострении
хронического гломерулонефрита. П оражение почечных клу­
бочков мож ет бы ть первичны м (мезангиокапиллярный гломе­
рулонефрит, IgA -нефропатия) или вторичным (при волчаноч-
ном нефрите, инфекционном эндокардите, болезни Ш енлей-
на— Геноха и гемолитико-урем ическом синдроме).
2. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется
образованием полулуний в клубочках, поэтому его называют
гломерулонефритом с полулуниями.
а. Бы стропрогрессирую щ ий гломерулонеф рит может сопро­
вож даться отлож ением антител к базальной мембране клу­
бочков (при болезни Гудпасчера) или иммунных комплек­
сов. И ногда обнаруж иваю тся антитела к цитоплазме ней-
трофилов.
б. О бразование полулуний наблюдается также при других пер­
вичных поражениях почечных клубочков, например при ме-
зангиокапиллярном гломерулонефрите и IgA-нефропатии.
в. И н о гда быстропрогрессирую щ ий гломерулонефрит обу­
словлен инфекцией (инфекционный эндокардит, гепатит)
или системным заболеванием (системная красная волчанка,
болезнь Ш енлейна— Геноха и другие васкулиты).
Болезни почек 297

3. Хронический гломерулонефрит предп олагаю т при стойкой


микрогематурии, особенно на фоне артери альной ги перто­
нии, цилиндрурии и протеинурии.
Б. Обследование
1. При физикальном исследовании отм ечаю т рост, вес, А Д , н а­
личие высыпаний, пораж ения суставов и отеков; оцениваю т
функцию ды хательной и сердечно-сосудистой систем.
2. Лабораторные исследования. В крови определяю т уровни
А М К , креатинина, компонентов комплемента, титры анти-
стрептолизина О и антидезоксирибонуклеазы (ан ти Д Н К азы )
В. П роводят электроф орез белков сы воротки. Д ля вы явления
волчаночного неф рита необходим тест на антинуклеарны е ан ­
титела. Д ля определения м орф ологического вар и ан та гломе-
рулонефрита и п рогноза показан а биопсия почки.
В. Диагностика
1. Острый постстрептококковый гломерулонефрит п одозрева­
ют на основании предш ествующей стреп тококковой инфек­
ции, повыш енных титров антистрептолизина О и а н т и Д Н К а ­
зы В, снижения уровня СЗ в течение 4—8 нед.
2. Стойкая гипокомллементемия указы вает на мезангиокапил-
лярны й гломерулонеф рит либо на неф рит при инфекции лик-
воротводящ их ш унтов, системной красной волчанке или ин­
фекционном эндокардите.
3. Болезнь Шенлейна—Геноха характеризуется типичны м и вы ­
сыпаниями (см. гл. 6).
4. П ризнаки lgA-нефропатии (болезнь Б ерж е) — м икрогем ату­
рия и протеинурия с эпизодами м акрогем атурии, которы е
провоцирую тся инфекциями верхних ды хательны х путей.
5. Фокально-сегментарный гломерулосклероз предп олагаю т на
основании вы сокой протеинурии, индекса селективности > 0,2
и устойчивости к кортикостероидам .
Г. Лечение
1. При остром постстрептококковом гломерулонеф рите лечение
сим птоматическое.
а. Д ля борьбы со стрептококковой инфекцией применяю т ан ­
тибиотики (см. табл. 14-2).
б. П отребление поваренной соли огран ичиваю т до 1— 2 г/сут
до исчезновения сим птомов. О граничение белка в рационе
обы чно не требуется.
в. П оказан постельный режим. В озврат к норм альной физи­
ческой активности происходит, как правило, в течение не­
скольких недель.
г. Артериальная гипертония (см. п. VI).
2. Лечение быстропрогрессирующего и хронического гломеру-
лонефрита, а такж е нефрита при системном заболевании
проводят совместно с неф рологом.
Д . Прогноз
1. Острый постстрептококковый гломерулонефрит чащ е всего
заканчивается полны м вы здоровлением. П атологически е из­
298 Глава 8

менения осадка мочи сохраняю тся долго. П ротеинурия, как


правило, исчезает раньш е гематурии. Гематурия может наблю­
даться на протяж ении 2— 3 лет после болезни, однако даже у
таких больных наступает полное выздоровление. П римерно у 5
% больны х болезнь прогрессирует, приводя к почечной недос­
таточности. Биопсия почки в таких случаях обычно выявляет
картину хронического гломерулонеф рита.
2. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит, фокально-сегмен-
тариый гломерулосклероз и lgA-нефролатия — хронические
заболевания. Время от времени отмечаю тся ремиссии, но
обы ч н о в итоге развивается почечная недостаточность.
V. Гемолнтико-уремический синдром, одна из наиболее распространен­
ных причин острой почечной недостаточности у детей, проявляется
триадой призн аков — острой неф ропатией, гемолитической анемией
с фрагм ентацией эритроц итов и тромбоцитопенией. Э то заболева­
ние эндемично для А ргентины , К алиф орнии, Ю жной Африки и Н и­
дерландов. Ч асто ему предш ествую т гастроэнтерит или инфекция
верхних ды хательны х путей.
A. Этиология неизвестна. И мею тся сведения о связи заболевания с
инфекцией, вы званной Е. coli 0157:Н7. Семейные случаи указы ва­
ю т на р о л ь генетических факторов.
$ . Обследование проводится по той же схеме, что и при острой по­
чечной недостаточности (см. п. VIII).
1. Н еобходим ы общ ий анализ крови, исследование мазка пери­
ферической крови.
2 . Гемолитико-уремический синдром подозреваю т, если макро­
гем атурия или почечная недостаточность появились после ви­
русного гастроэн тери та или инфекции верхних дыхательных
путей.
3. Разли чаю т легкую и тяжелую формы синдрома:
а. Легкая форма. Д лительность анурии менее суток. Возмож­
н а олигурия в сочетании с артериальной гипертонией или
эпилептическими припадки.
б. Тяжелая форма. Н аблю даю тся анурия длительностью бо­
лее суток или олигурия в сочетании с артериальной гипер­
тонией и эпилептическими припадкам и.
B. Диагностика
1. О бы ч но в анам незе имеется инфекция.
2. В ыявляю т микроангиопатическую гемолитическую анемию,
сопровож даю щ ую ся низким H t, тромбоцитопенией и гипо­
коагуляцией; в м азке крови — ш лемовидные эритроциты и
акантоц иты .
Г. Лечение то же, что и при острой почечной недостаточности, с
учетом следую щего:
1. Гемодиализ, начаты й рано, часто спасает жизнь.
2. Переливают только отмытую кровь, с низким содержанием
лейкоцитов, так как в будущем, возможно, понадобится транс­
плантация почки.
3. Лечение артери альной гипертонии — см. п. VI.
Болезни почек 299

4. Гепарин и стрептокиназа неэффективны.


5. А нтиагреганты обы чно не применяю т.
Д. Прогноз. П ри легкой форме п рогноз благоприятны й; в дальн ей ­
шем протеинурия, артери альная гипертония и азотем ия отсутст­
вую т или вы раж ены незначительно. П ри тяж елой ф орм е не менее
чем в 20% случаев впоследствии наблю даю тся ар тери альная ги ­
пертония, протеинурия, прогрессирую щ ая почечная н едостаточ­
ность.
VI. Артериальная гипертония. У детей артери альная гипертония встре­
чается редко (у 1— 3 % детей). В больш инстве случаев это эссенциаль-
ная артериальная гипертония (гипертоническая болезнь) с незначи­
тельным повышением АД. Чем младш е ребенок и чем выш е А Д , тем
вероятнее сим птоматический характер артери альной гипертонии.
Если при профилактических осм отрах А Д не измеряю т, заболевание
остается невыявленным в течение многих лет.
А. Этиология
1. Гипертоническая болезнь мож ет проявиться в детстве (чащ е
до 10 лет). К ак и у взрослы х, патогенез ее неясен. П редп о л ага­
ется влияние генетических и расовы х факторов.
2. Симптоматическая артериальная гипертония м ож ет бы ть
обусловлена многими состояниями.
а. У новорожденных — тром бозом или стенозом почечной
артерии (особенно после катетеризации пупочной артерии),
врожденными аном алиям и почек, коарктацией аорты.
б . У детей до 6 лет — стенозом почечной артерии, п ораж е­
нием паренхимы почек, коарктацией аорты .
в. У детей от 6 до 10 лет — стенозом почечной артерии, п о ­
ражением паренхимы почек.
г. У подростков — пораж ением паренхимы почек.
Б. Обследование
1. Анамнез. Особенно важны семейный анамнез и период новорож -
денности. О тмечают общие ж алобы, боли в животе, нарушения
мочеиспускания, поражение мыш ц и суставов, отеки, вы сы па­
ния, а также сведения об употреблении лекарственных средств.
2. Физикальное исследование. Д ля измерения А Д на верхню ю
часть плеча н аклады ваю т манжетку ш ириной в две трети его
длины. У детей лучш е использовать четверты й тон К о р о тко ва
(К4), так как К 5 слышен нечетко. П о возмож ности фиксирую т
К, (начало), К 4 (приглушение) и К 5 (исчезновение). Н а специ­
альных ди аграм м ах регистрирую т вес и рост. И склю чаю т б о ­
лезни почек, сердца и сосудов, коллагенозы , эндокринны е и
наследственные заболевания. П роводят неврологическое о б ­
следование для выявления осложнений длительной ар тер и ал ь­
ной гипертонии.
3. Лабораторные исследования вклю чаю т общ ий анализ крови,
анализ мочи, посев мочи, определение уровней А М К , электро­
литов и креатинина в сы воротке. Если у ребенка или его ро д­
ственников имеется ожирение, определяю т липидны й п р о ­
филь сыворотки.
300 Глава 8

4. Эхокардиография п озволяет судить о длительности и тяжести


артери альной гипертонии, а такж е помогает оценить резуль­
таты лечения.
Диагноз артери альной гипертонии ставится в случае, если АД
превы ш ает средние величины на два стандартны х отклонения
или более 95-го процентиля возрастной нормы. А Д для разных
возрастны х групп указано на рис. 8-3, 8-4 и 8-5.
Лечение. Н емедленное снижение А Д показано, если диастоличе­
ское давление превы ш ает 95 мм рт. ст. у детей младш его возрас­
та или 110 мм рт. ст. — у детей постарш е, а также если повыше­
ние А Д сопровож дается неврологическими симптомами или на­
руш ением сердечной деятельности.
1. Гипертонический криз. П ри внезапной тяжелой артериальной
гипертонии главное — бы стро снизить АД. О бычны е дозы ги­
потензивных п реп аратов указаны ниже в пп. а—ж . Эффектив­
но одновременное в/в введение диуретиков.
а. Лабеталол — селективны й а - и неселективный Р-адрено-
блокатор.
1) Дозы. Н ачал ьная до за — 0,25 мг/кг в/в, затем каждые
15 мин ее увеличиваю т на 0,5 мг/кг до общей дозы
1,25 мг/кг. П репарат мож но вводить также в виде в/в
инфузии со скоростью 1— 3 мг/кг/ч. Д озы для приема
внутрь — см. табл. 8-3.
2 ) Преимущества. О дин из препаратов вы бора при гипер­
тоническом кризе. В отличие от других вазодилатато-
ров не вы зы вает рефлекторной тахикардии. Д оза не за­
висит от функции почек. П ри перитонеальном диализе
и гемодиализе вы водится незначительно. В отличие от
других |}-адреноблокаторов не влияет на метаболизм
глю козы. Д ействует бы стро (в пределах 30 мин), Т 1/2—
5—8 ч. П осле норм ализации А Д переходят на прием
п реп арата внутрь.
3 ) Недостатки. К ак при кратковременной, так и при дли­
тельной терапии в редких случаях отмечается пораж е­
ние печени (как правило, обратимое, но возможен и
некроз). Необходимо следить за биохимическими по­
казателями функции печени и при их изменении сразу
отменить лабеталол.
б. Нитропруссид натрия вводят в виде в/в инфузии при посто­
янном мониторинге в реанимационном отделении. П репа­
р ат эффективен во всех случаях, поскольку быстро вы зы ва­
ет вазодилатацию . П о окончании инфузии его действие пре­
кращается.
1) Д о з а — 0,5— 8 мкг/кг/мин. Приготовленный раствор
инактивируется на свету. Вместе с нитропруссидом че­
рез один венозный катетер нельзя вводить другие пре­
параты.
2 ) Еж едневно определяю т уровень тиоцианата в крови,
так как нитропруссид в печени превращ ается в тиоциа-
Болезни почек 301

нат под действием роданазы . П ри печеночной недоста­


точности п репарат использую т с осторожностью.
3) Преимущества. Н итропруссид действует бы стро и эф­
фективен даж е в тех случаях, когда остальны е средства
безуспешны. Регулируя скорость инфузии, мож но до с­
тичь ж елаемого АД.
4) Недостатки. Требуется постоянное наблю дение в р еа­
нимационном отделении. П о окончании инфузии дей­
ствие п реп арата сразу же прекращ ается.
в. Нифедипин (антагонист кальция) для приема под язы к н а­
чинает действовать в течение 15— 30 мин.
1) Доза 0,25 — 0,5 мг/кг под язык или внутрь (см. табл. 8-3).
2) Преимущества. Эффективность антагонистов кальция у
детей изучена недостаточно, однако эти препараты ш и­
роко применяю т при гипертонических кризах у взрос­
лых благодаря быстрому действию и возмож ности прие­
ма под язык.
3) Недостатки. Д етям младш его возраста трудно прини­
мать п репарат под язык.
г. Диазоксид — п репарат второго ряда для бы строго сниж е­
ния АД. Он относится к бензотиазидам, не имеет диурети­
ческого эффекта и действует непосредственно н а гладкую
мускулатуру сосудов, сниж ая мы ш ечны й тонус. Н е умень­
шает почечный кровоток.
1) Вводят только в/в в дозе 1 мг/кг струйно быстро, что по­
зволяет достичь наибольш ей вазодилатации при мини­
мальном связы вании с белками крови. Д ействие длится
3— 15 ч. Если начальной дозы н едостаточно для дости ­
жения эффекта, введение п овторяю т с и нтервалом 15—
20 мин (м аксимальная до за — 5 мг/кг).
2) Недостатки. Н евозм ож но регулировать сниж ение АД.
П обочны е эффекты — гипергликемия, задерж ка натрия
и воды; часто возникает преходящ ая тахикардия.
д. Эналаприлат — ингибитор А П Ф для в/в введения. П рим е­
нение его у детей изучено недостаточно, поэтом у дозы чет­
ко не установлены. Д ля лечения артери альной гипертонии
у детей успешно использую тся инги би торы А П Ф для прие­
ма внутрь (каптоприл и эналаприл). П ри почечной н едоста­
точности их дозы уменьш ают.
е. Гидралазин — вазод илататор п рям ого действия — н аи б о ­
лее эффективен в ком бинации с диуретикам и или другими
гипотензивны ми средствами для в/в введения. П ри в/м вве­
дении действие начинается через 15— 30 мин, при в/в — не­
медленно. Гидралазин не сниж ает почечный кровоток, ред­
ко вы зы вает ортостатическую гипотонию . Его м ож но при ­
менять в сочетании с лабеталолом , диазоксидом , а н т а го ­
нистами кальция и и нгибиторам и А П Ф .
1) Дозы. Н ачальная доза для парентерального введения —
0,15 мг/кг. Ее мож но увеличивать каждые 6 ч до макси-
302 Глава 8

95-й процентиль
90-й процентиль
75-й процентиль

50-й процентиль

9 10 11 12

Sis
v н
a a
^ S
О IT
В
<я s
S3

90-й п
роцентиль: Возраст, мес
систоличес
коеА Д , м 101 106 106 106 105 105 105 105 105 105 105 105
диастоли
ческоеА Д , 65 63 63 63 65 66 67 68 68 69 69 69

95-й процентиль
90-й процентиль

75-й процентиль

50-й процентиль

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
90-й процентиль: Возраст, мес
систо личе
скоеА Д , mi 76 98 101 104 105 106 106 106 106 106 106 105 105
диаст ол
ическоеА Д , N 68 65 64 64 65 65 66 66 66 67 67 67 67

Рисунок 8-3. А Д у м альчиков (А) и девочек (Б) на первом году жизни. R e­


p o rt o f the Second T ask Force on Blood Pressure C ontrol in Children — 1987.
Pediatrics 79:1, 1987. © 1987, A m erican A cadem y o f Pediatrics
Болезни почек 303

процснтиль
процеитиль

процснтиль

процснтиль

8U6 ц!

it

9 10 11 12 13
90-й процснтиль: Возраст, годы
систолическое АД, mi
диастолическое АД, i

а&
U

SS
I£ й
ё.
I а

90-й процеитиль:
Возраст, годы
систолическое АД, mi
диастолическое АД, i

Рисунок 8-4. А Д у мальчиков (А) и девочек (Б) о т 1 года до 13 лет. R ep o rt o f


the Second Task Force on Blood Pressure C o n tro l in C hildren — 1987. P ed iat­
rics 79:1, 1987. © 1987, A m erican A cadem y o f Pediatrics
304 Глава 8

И
<■>I-?
55

90-й про
центиль
:
Возраст, годы
си с
толичес
коеАД,мл
ди аст
олическ
оеАД,к

оН - 95-йп
роц
ент
иль
йн - 90-йп
роц
ент
иль
s S- 125 -
sj S
0 S 120 - 75-й п
роц
ент
иль

1 Н 115 -■
- 50-й п
роц
ент
иль
и 110 -

18
Возраст, годы

- 95-й п
роц
ент
иль
^ н - 90-й п
роц
ент
иль

я Ь
- 75-йп
роц
ент
иль
о S
S *
зз - 50-йп
роц
ент
иль

18
Возраст, годы
90-й п
роцентиль
:
систолич
ескоеАД, м»
ди а
столиче
скоеАД, \

Рисунок 8-5. А Д у м альчиков (А) и девочек (Б) от 13 до 18 лет. R eport o f the


Second Task Force on B lood Pressure C o n tro l in Children — 1987. Pediatrics
79:1, 1987. © 1987, A m erican A cadem y o f Pediatrics
Болезни почек 305

Таблица 8-3. Г и п о те н зи в н ы е ср е д с т в а д л я п р и е м а в н у т р ь
Препарат Ф орма Суточная И нтервал П римечания
выпуска доза между
приемами
Вазодилататоры
Г идралазин 10, 25, 0,1— 3 мг/кг 4— 6 ч
50 мг
Миноксидил 2,5, 10 мг 0,2 мг/кг (макси- 12— 24 ч Применяется при тя­
мальная доза — желой артериальной
40 мг) гипертонии; возм о­
жен гирсутизм
Антагонисты кальция
Нифедипин 10, 20 мг 1— 1,5 мг/кг 6— 8 ч
Ингибиторы АПФ
Каптоприл 12,5, 25, 0,5— 1 мг/кг (мак- 6— 8 ч Возможна почечная
50, симальная до­ недостаточность и ги-
100 мг за — 6 мг/кг) перкалиемия
Эналаприл 2,5, 5, 10. 5 мг у взрослых; 24 ч
20 мг доза у детей не ус­
тановлена
Бета-адреноблокаторы
Пропранолол 10,20,40, 0,5— 1 мг/кг 6— 12 ч П ротивопоказан при
60, 80 мг (максимальная бронхиальной астме,
доза — 2 мг/кг) сердечной недостаточ­
ности
М етопролол 50, 100 мг 2 мг/кг 12 ч

Надолол 40,80,120, 40 мг у взрослых 24 ч П репарат длительного


160 мг действия
Атенолол 50,100 мг 50 мг у взрослых 24 ч П репарат длительного
действия
Альфа- и бета-адреноблокатор
Лабеталол 100,200, 200 мг у взрос- 12 ч
300 мг лых
Альфа-адреноблокатор
Празозин 1 ,2 ,5 мг 25— 150 мкг/кг 6ч

Альфа-адреностимулятор центрального действия


М етилдофа таблетки 10— 40 мг/кг 6— 12 ч П ротивопоказан при
125, феохромоцитоме и обо­
250 мг; стрении заболеваний
суспензия печени
25 мг/5 мл

20 1618
306 Глава 8

мальной — 1,5 мг/кг. В комбинации с диазоксидом дозу


уменьшают. Д озы для приема внутрь — см. табл. 8-3.
2 ) Недостатки. О сновные побочные эффекты — тахикар­
дия, тош нота, рвота, головная боль, понос. П олож и­
тельны е тесты на L E -клетки и ревматоидный ф актор у
детей встречаю тся очень редко. П ри аритмиях и сердеч­
ной недостаточности п репарат не применяют. Эффек­
тивность непостоянна.
ж . Эсмолол — селективный Р,-адреноблокатор короткого дей­
ствия (около 9 мин). Вводится в виде длительной инфузии
со скоростью 50— 200 мкг/кг/мин. О пы т использования его
у детей невелик. Пропранолол, неселективный р-адреноб-
ло като р , рекомендуется приним ать внутрь. О бычная доза
для в/в введения — 0,5 —1 мг при тщ ательном мониторин­
ге. В/в введение п ропранолола — резервное средство в уг­
рож аю щ их жизни ситуациях. См. такж е гл. 9, п. VII.К.
з. Метилдофа — ингибитор Д О Ф А -декарбоксилазы — пре­
вращ ается в организме в а-м етилнорадреналин, слабый ва-
зопрессор, вы тесняю щ ий норадреналин из нервных окон­
чаний.
1) Дозы
а) Для в/в введения — 10— 50 мг/кг/сут, дозу разделяют
и вводят каждые 6 ч. Н ачальная суточная доза —
10 мг/кг. Каждые сутки дозу удваивают, пока не будет
достигнут эффект. П репарат разводят в 5% глюкозе и
вводят в течение 30— 60 мин. П ри очень быстрой ин­
фузии возможно парадоксальное повышение АД.
б ) Для приема внутрь — см. табл. 8-3.
2 ) Преимущества. А Д снижается постепенно; уменьшает­
ся такж е уровень ренина в плазме.
3) Недостатки. П обочное действие — лихорадка, аутоим­
мунная гемолитическая анемия, положительные тесты
на L E -клетки и ревматоидный фактор, гранулоцитопе-
ния, тром боцитопения, угнетение Ц Н С . М етилдофа не
рекомендуется при феохромоцитоме. П репарат и его ме­
таболиты обусловливаю т лож нополож ительные резуль­
таты исследования мочи и крови на феохромоцитому.
2. Длительное лечение. Важно вовремя вы явить гипертониче­
скую болезнь, чтобы п одобрать диету, снизить вес, нормали­
зовать А Д и п редотвратить отдаленны е осложнения артери­
альной гипертонии. П р и симптоматической артериальной ги­
пертонии нужно установить ее причину и норм ализовать АД.
Э пидемиологические данны е не позволяю т оценить влияние
артери альной гипертонии в детстве на частоту сердечно-сосу-
дисты х заболеваний у взрослых, однако тяжелая артериальная
гипертония у детей без лечения мож ет привести к нарушениям
функций орган ов. М етоды снижения А Д следующие,
а. Немедикаментозное лечение. Изменение диеты, лечебная
ф изкультура, методы релаксации, снижение веса часто при-
Болезни почек 307

водят к снижению А Д, особенно при гипертонической б о ­


лезни.
б . Если мягкая артериальная гипертония не поддается лече­
нию диетой, использую т диуретики.
в. Гипотензивные средства применяю т в случае безуспеш но­
сти перечисленных методов, а такж е при вы раж енной ар те­
риальной гипертонии (см. п. VIII.Г.1). Д о зы — см. табл. 8-3.
VII. Почечный канальцевый ацидоз — гиперхлоремический м етаболиче­
ский ацидоз, обусловленный наруш ением экскреции би кар бо н ата и
кислот почечными канальцами. С К Ф , как правило, в пределах н о р ­
мы или несколько снижена.
А. Проксимальноканальцевый ацидоз (II тип)
1. Этиология. В проксимальны х канальц ах сниж ена реабсорбция
бикарбоната.
2. Обследование и диагностика
а. Н аиболее частые клинические проявления — задерж ка р а з­
вития, рвота и тяжелое пораж ение костей.
б. И сследование газов артери альной крови и электролитов
сы воротки вы являет гиперхлоремический аци доз с гипока-
лиемией.
в. pH мочи зависит от степени ацидоза. Для определения pH
используют свежесобранную мочу, помещенную в пробир­
ку под слой масла. П ри умеренном ацидозе (уровень H C O j
в сыворотке 18— 22 мэкв/л) pH мочи остается высоким. П ри
выраженном метаболическом ацидозе (уровень H C O J сы во­
ротки менее 16— 18 мэкв/л) pH мочи бывает ниже 5,5.
г. Проба с бикарбонатом. Н а фоне медленной (1 — 2 м экв/кг в
течение 1 ч) инфузии N a H C 0 3 измеряю т уровень H C O J в
сыворотке, pH и титруемую кислотность мочи, экскрецию
аммиака. В случае прокси м альн оканальц евого аци до за по­
рог реабсорбции H C O j снижен.
д. Если проксим альноканальцевы й аци доз сопровож дается
глюкозурией и аминоацидурией, необходимо исклю чить
синдром Ф анкони.
3. Лечение
а. Д ля поддержания норм альны х значений p H сы воротки
требуются больш ие дозы бикарбоната (10— 25 мэкв/кг/сут).
И ногда показан а ком бинация б и кар б о н ата натри я и к а ­
лия. П ри первичном прокси м альн оканальц евом ацидозе
после 6 мес лечения дозу би кар бо н ата сниж аю т, чтобы вы ­
яснить, восстановился ли п орог реабсорбции. Если он все
еще снижен, после прекращ ения терапии вновь развивается
ацидоз.
б. Периодически повторяю т пробу с бикарбонатом, так как
через 2— 3 года от начала заболевания возмож но улучшение.
в. Д ополнительно использую т диуретики и диету с огран иче­
нием поваренной соли.
Б. Дистальноканальцевый ацидоз (I тип)
1. Этиология. Н аруш ена способность дистальны х почечных ка-

20*
308 Глава 8

Таблица 8-4. Н а г р у з о ч н а я п р о б а с х л о р и д о м а м м о н и я (н о р м а л ь н ы е в ел и ­
чи н ы )
Возраст pH мочи Титруемая кислотность Экскреция ионов аммония,
мочи, мкэкв/мин/1,73 м2 мкэкв/мин/1,73 м2
1— 12 мес 5 62(43— 111) 56 (42— 79)
4— 15 лет 5,5 52 (33— 71) 73 (46— 100)
С. Edelmann et al. Pediatr. Res. 1:452, 1967; J. Clin. Invest. 46:1309, 1967.

нальцев поддерж ивать градиент ионов водорода между кро­


вью и мочой.
2. Обследование
а. О сновные клинические проявления — задерж ка развития,
полиурия и полидипсия.
б. П ри исследовании газов артериальной крови и электроли­
тов сы воротки вы являю т гиперхлоремический ацидоз, ино­
гда с гипокалием ией.
в. p H м очи обы чно выш е 6,5 даж е при тяжелом ацидозе.
г. Ч асто наруш ена концентрационная способность почек.
д. Возмож ен неф рокальциноз вследствие усиленной экскре­
ции кальция и снижения уровня цитрата в моче.
е. Нагрузочная проба с хлоридом аммония применяется для
диф ф еренциальной диагностики проксимальноканальце­
вого и ди стальн оканальц евого ацидоза (см. табл. 8-4). П о ­
сле приема хлорида ам м ония внутрь (75 мэкв/м2) проводят
серийные измерения p H мочи, титруемой кислотности м о­
чи и экскреции ам м иака. О дновременно определяю т pH и
уровень С 0 2 в крови ежечасно в течение 5 ч. Уровень
Н С О 3 в сы воротке долж ен упасть до 17 мэкв/л или ниже. В
проти вн ом случае на следую щий день с осторож ностью д а ­
ю т повыш енную дозу хлорида аммония (150 мэкв/м2).
3. Диагноз ставится на основании следующ их признаков: на ф о­
не метаболического ацидоза p H мочи не опускается ниже 6,5;
титруем ая кислотность мочи и экскреция ионов аммония сни­
жена.
4. Лечение
а. Б икарбонат или цитрат (суточная доза — 5— 10 мэкв/кг) уст­
раняет ацидоз, уменьшает риск нефрокальциноза, нормали­
зует С К Ф . П ри этом нормализуется и развитие ребенка.
б. С пон тан н ое вы здоровление при дистальноканальцевом
ацидозе у детей невозмож но, поэтому лечение продолж аю т
пожизненно.
в. Д озу би кар бо н ата или ц итрата подбираю т в соответствии
с p H крови. С уточная экскреция кальция долж на быть ни­
же 2 мг/кг. Н еобходим о следить за уровнем калия в плазме.
И н о гда би кар бо нат приходится н азначать только в виде
би кар бо н ата калия.
Болезни почек 309

В. Почечный канальцевый ацидоз IV типа


1. Этиология. В дистальны х почечных канальц ах наруш ено о п о ­
средованное альдостероном закисление мочи.
2. Обследование и диагностика
а. В анамнезе — вы раж енные аном али и или частые инфекции
мочевых путей.
б. П ри исследовании газов артери альной крови и электроли ­
тов сы воротки вы являю т гиперхлоремический аци доз с ги-
перкалиемией и гипонатриемией.
в. Отмечается тяжелый ацидоз; p H мочи обы чно ниже 5,5.
г. У ровень альдостерона в сы воротке часто повыш ен.
д. П оказано урологическое обследование.
3. Лечение
а. Вводят хлорид натрия, фуросемид; о гран ичиваю т п отреб­
ление калия.
б. И ногда эффективен флудрокортизон.
в. П очечный канальцевы й аци доз IV типа, вы званны й ан о м а­
лиями или инфекциями мочевых путей, обы чно н еобратим
даж е после устранения причины.
VIII. Острая почечная недостаточность — это внезапное вы раж енное сни­
жение С КФ .
А. Преренальная острая почечная недостаточность. Во всех случа­
ях острой почечной недостаточности необходимо исклю чить пре-
ренальные причины.
1. Этиология. К нарушению почечного кровотока могут привести
дегидратация, гиповолемия, гемодинамические расстройства.
2. Обследование
а. П ри сборе анамнеза и физикальном исследовании вы явля­
ют признаки дегидратации, ш ока, гиповолем ии, снижения
сердечного вы броса.
б. И зм еряю т А Д и ЦВД.
в. Вводят мочевой катетер, чтобы оценить диурез (диурез ме­
нее 0,5 мл/кг/ч свидетельствует о вы раж енной олигурии) и
получить мочу для общ его анализа, определения осмоляль-
ности, уровней натрия, калия и креатинина. П осле этого
катетер нужно удалить.
3. Диагноз преренальной острой почечной недостаточности ста­
вят на основании следующих признаков.
а. У ровень натрия в моче менее 15 мэкв/л, экскретируемая
фракция натрия (Э Ф №) меньше 1%.
о«т> _ _____ [Na ]мочи/[№ ] плазмы_______ *|О П о/
Na [креатинин]М0ЧИ/[креатинин ]пла,ЗМ
Ь1 ‘
б. И ндекс почечной недостаточности (И П Н ) < 1%, где
[креатинин]
И П Н = [Na ]мочи/[креатинин]пл- х Ю 0 % .

(см. табл. 8-5).


ИПН меньше 1% бывает такж е при остром гломерулонеф-
310 Глава 8

рите, интерстициальном нефрите, острой обструкции мо­


чевых путей, полиурической стадии острого тубулярного
некроза.
в. О тнош ение [мочевина] мочи [креатинин]М0ЧИ
[мочевина]плазны ’ [креатинин]плазмы
осм оляльность м очи > 500 мосм/кг.
г. У ровень калия в моче не менее 40 мэкв/л.
д. Реги дратац ион н ая терапия увеличивает диурез и О Ц К.
е. С К Ф увеличивается при улучшении сердечной деятельности.
4. Лечение нап равлен о на восстановление перфузии и функции
почек.
а. К атетеризирую т вену для введения жидкости и лекарствен­
ных средств. И ногда необходим мониторинг ЦВД.
б. В осстанавливаю т О Ц К — см. гл. 3.
в. Если после восстановления О Ц К олигурия или анурия со­
храняется, вводят маннитол в виде 20% раствора в дозе
0,5 г/кг в/в в течение 10— 20 мин. П ри этом на протяжении
последую щ их 1— 3 ч диурез долж ен увеличиться примерно
на 6— 10 мл/кг. Если этого не происходит, введение ман-
нитола прекращают.
г. После восстановления О Ц К вводят пробную дозу фуросе-
мида, 1 мг/кг в/в. Н уж но иметь в виду, что диуретики могут
изменять осмоляльность и уровни электролитов мочи, за­
трудняя дифференциальную диагностику преренальной и
ренальной острой почечной недостаточности.
д. Если сохраняю тся значительная олигурия или анурия, не­
обходим о исклю чить ренальную или постренальную ост­
рую почечную недостаточность (см. п. VIII.Б и VIII.В)
Ренальная острая почечная недостаточность
1. Этиология. П ричины поражения почек разнообразны. Длитель­
ное выраженное снижение почечной перфузии £ анамнезе указы­
вает на острый тубулярный некроз. К другим причинам реналь­
ной острой почечной недостаточности относятся острый гломе­
рулонефрит, гемолитико-уремический синдром, злокачествен­
ная артериальная гипертония, уратная нефропатия и васкулит.
2. Обследование и диагностика. С начала исклю чаю т пререналь-
ные и постренальны е причины острой почечной недостаточно­
сти.
а. Д о проведения инвазивны х диагностических вмешательств
необходимо стаби лизировать состояние больного.
б. О цениваю т функцию почек (см. табл. 8-5). Д ля ренальной
острой почечной недостаточности характерны следующие
признаки. [креатинин]мочи
1) О тнош ение
[креатинин]плазмы
2) О см оляльность мочи ниже 350 мосм/кг.
3) У ровень н атрия мочи выше 40 мэкв/л, Э Ф Ка > 3%, И П Н
> 1%.
Болезни почек 311

Таблица 8-5. Д и а г н о с т и ч е с к и е п о к а за т е л и п р и о с т р о й п о ч е ч н о й н е д о с т а ­
т о ч н о ст и
Показатель Преренальная острая почеч­ Ренальная острая почеч­
ная недостаточность ная недостаточность
[Na+]M04„ < 15 мэкв/л > 40 мэкв/л
Осмоляльность мочи > 500 мосм/кг < 350 мосм/кг
[креатинин]мочи
[креатинин] плазмы > 40 < 20

< 1% > 3%
И ПН < 1% > 1%
И П Н — и н д ек с п о ч е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т и .
Э Ф № — экскретируем ая ф р ак ц и я н атри я.

4) С цинтиграфия почек позволяет оценить почечный кр о ­


воток и функцию почек, исклю чить кортикальны й нек­
роз почек. У ЗИ позволяет исклю чить обструкцию м оче­
вых путей.
3. Лечение
а. Если тяжелая олигурия или анурия вы звана пораж ением
почек, немедленно удаляют мочевой катетер.
б . Взвешивают больного 2 раза в сутки (или использую т кро-
вать-весы).
в. И зм еряю т объем вводим ой и выделяемой ж идкости.
г. Водно-электролитный баланс
1) В отсутствие отеков и гипергидратации количество вво­
димой ж идкости и электролитов рассчиты ваю т, сумми­
руя диурез и скрытые потери воды (см. гл. 7).
2) К алорийность питания долж на быть максим альной; п а­
рентеральное питание использую т только при невоз­
мож ности обы чного. П ри парентеральном питании в
периферическую вену допустимо' вводить 10— 15% глю ­
козу, в центральную — до 30%.
3) П осле восстановления диуреза потери воды и электро­
литов с мочой возмещ аю т инфузионны ми растворам и.
При гиперкалиемии потери калия не возмещают, пока
не нормализуется его уровень в плазме.
д. Гиперкалиемия
1) П ри уровне калия плазм ы 5,5— 7 мэкв/л вводят поли-
стиролсульфонат натрия в растворе сорбита, 1 г/кг рек-
тально или внутрь; введение п овторяю т каж дые 4 —6 ч
до снижения уровня калия. При выведении 1 мэкв ка­
лия высвобождается 1 мэкв натрия, поэтому со вре­
менем может развиться гипернатриемия.
2) Если уровень калия плазм ы выш е 7 мэкв/л или имеются
характерные для гиперкалиемии изменения на Э К Г , не­
медленно приним аю т следующ ие меры, следя за Э К Г.
312 Глава 8

а) Вводят 10% р аствор глю коната кальция в дозе 0,5—


1 мл/кг в/в в течение 5—10 мин.
б) Вводят бикарбонат натрия в дозе 2 мэкв/кг в/в струй-
но в течение 5—10 мин.
3) П ри сохранении гиперкалиемии вводят инсулин,
0,1 М Е /кг в/в, с 25% глю козой, 0,5 г/кг (2 мл/кг), в тече­
ние 30 мин. В случае необходимости введение повторя­
ют через 30— 60 мин. С ледят за уровнем глю козы крови
с пом ощ ью экспресс-метода. Готовят все необходимое
для гемодиализа.
4) Э кстренны й гемодиализ показан при уровне калия в
плазм е выш е 7,5 мэкв/л и неэффективности мероприя­
тий, перечисленных выше.
е. Ацидоз обы чно уменьш ается при введении глю козы. М ож ­
но такж е вводить би карбонат, ц итрат или лактат в дозе 1—
3 мэкв/кг/сут. С ледует иметь в виду, что 1 мэкв бикарбона­
та содержит 1 мэкв натрия или калия. П ри тяжелом аци­
дозе, лечение ко то р о го затруднено из-за гипергидратации,
показан гемодиализ.
ж. Питание. П ри острой почечной недостаточности энергети­
ческая п отребность составляет 40— 80 ккал/кг/сут; иногда
для подавления катаболи зм а требуется больш ее количест­
во калорий. За счет белков долж но обеспечиваться 3— 5%
суточной энергетической потребности. Высококалорийная
н изкобелковая диета способствует снижению катаболизм а
и уровня А М К , уменьш ению уремии, усилению иммуните­
та и повыш ению эффективности лечения. И з-за необходи­
мости ограничения потребления жидкости через перифери­
ческую вену м ож но ввести лиш ь незначительное количест­
во белкового азота, а потребность в калориях обеспечить
лиш ь на 15— 25%.
1) Если больной мож ет есть, обеспечиваю т вы сококало­
рийное питание. У величиваю т калорийность инфузи-
онных растворов с пом ощ ью полимеров глюкозы.
2 ) К о гда больной с тяж елой почечной недостаточностью
не мож ет есть в течение недели и более, назначаю т пол­
ное парентеральное питание (см. гл. 10).
з. Артериальная гипертония. П ри резком значительном по­
вы ш ении А Д (выше возрастной нормы на два стандартных
отклонения) лечение такое же, что и при гипертоническом
кризе (см. п. Vl.r.1), с учетом следующих особенностей.
1) В ы бираю т быстродействую щ ие гипотензивные препа­
раты.
2 ) П ри тяж елой артериальной гипертонии, не поддаю ­
щейся медикаментозному лечению, показаны гемодиа­
лиз или кровопускание.
и. Сердечная недостаточность — см. такж е гл. 9.
1) С ердечную недостаточность мож но предотвратить, ог­
раничивая потребление жидкости.
Болезни почек 313

2) Диуретики при анурии не применяют.


3) Сердечные гликозиды неэффективны. П ри вы раж енной
сердечной недостаточности п оказан гемодиализ.
к. Медикаментозное лечение. У меньш аю т дозы всех л е к ар ­
ственных средств, которы е м етаболизирую тся или вы во ­
дятся почками,
л. Показания к гемодиализу
1) Гиперволемия, сопровождаю щ аяся выраженной артери­
альной гипертонией или сердечной недостаточностью.
2) Гиперкалиемия, не поддаю щ аяся медикаментозному ле­
чению.
3) Тяж елый ацидоз с гипергидратацией или гипернатрие-
мией.
4) Уремия с клиническими проявлениями (сонливость, р а з­
драж ительность) или бы строе повыш ение уровней
А М К и креатинина.
5) Тяжелые нарушения ф осф орно-кальциевого обмена (ги­
покальциемия с клиническими проявлениям и в сочета­
нии со значительной гиперфосфатемией).
6) Н еобходим ость п арентерального питания.
В. Постренальная острая почечная недостаточность
1. Этиология. О бструкция мочевых путей обы чно обусловлена
врож денными аном алиям и, клапанам и или стриктурам и м о ­
чеиспускательного канала, сгусткам и крови при гематурии,
опухолью или ретроперитонеальны м ф иброзом .
2. Обследование и диагностика. О бструкцию мочевых путей
предполагаю т на основании анам неза (врожденны е аном али и
мочевых путей и половы х орган ов, тр авм а ниж них отделов
живота), пальпации (объемное образован ие в боковы х отде­
лах ж ивота или переполнение мочевого пузыря). А нурия м о ­
жет указы вать на двусторонню ю обструкцию м очеточников.
а. П роводят УЗИ и сцинтиграф ию почек. Если эти методы не­
доступны, и уровень креатинина в сы воротке менее 5 мг%,
показана экскреторная урография. У страняю т д еги др ата­
цию и вводят м инимальное количество низкоосм олярн ого
контрастного вещества.
б. Н еобходим а консультация уролога.
в. При анурии и подозрении на обструкцию мочевых путей
п оказан а цистоскопия и ретроградная пиелография.
3. Лечение вклю чает хирургическое вм еш ательство или отведе­
ние мочи.
IX. Уратная нефропатия
А. Этиология
1. П ри злокачественных новообразованиях, особенно лейкозах
и лимфомах, уратная неф ропатия обусловлена распадом кле­
ток опухоли. Риск неф ропатии особенно велик в начале курса
химиотерапии.
2. П ри болезни Крона причиной уратной неф ропатии служит
повыш енное всасы вание мочевой кислоты в кишечнике.
314 Глава 8

Б. Диагностика
1. П ри злокачественны х новообразованиях (особенно перед и во
время химиотерапии) и болезни К рона определяю т уровень
мочевой кислоты в крови.
2. О цениваю т функцию почек. В случае острой почечной недос­
таточности п роводят обследование, как описано в п. VIII.
В. Лечение. О сновная задача — профилактика почечной недостаточ­
ности.
1. П еред курсом химиотерапии назначаю т аллопуринол в дозе
10 мг/кг/сут в 3— 4 приема.
2. П отребление ж идкости долж но в 2— 3 раза превыш ать мини­
м альную потребность.
3. Ощелачивают мочу (pH > 6,5) с помощ ью бикарбоната на­
трия, поскольку мочевая кислота лучш е растворяется в щ елоч­
ной моче. Н ачи наю т с суточной дозы 1— 2 мэкв/кг в/в и увели­
чиваю т ее по мере необходимости.
4. П ри олигурии или анурии показан гемодиализ.
X. Хроническая почечная недостаточность
А. Этиология
1. П рим ерно в половине случаев хроническая почечная недоста­
точность вы звана врожденными аномалиями: обструкцией мо­
чевых путей, дисплазией почек, медуллярной кистозной болез­
нью, поликистозом почек.
2. О коло трети случаев хронической почечной недостаточно­
сти — следствие гломерулопатий.
3. Х ронический пиелонефрит, приводящ ий к хронической по­
чечной недостаточности, чащ е всего обусловлен врожденной
обструкцией мочевых путей или значительным пузырно-моче-
точн иковы м рефлю ксом.
4. Д ругие причины хронической почечной недостаточности —
гемолитико-урем ический синдром, злокачественная артери­
альная гипертония, интерстициальны й нефрит, тром боз по­
чечных вен, неф рэктом ия по поводу злокачественного н овооб­
разования.
Б. Лечение
1. Водно-электролитный баланс
а. Вода. В осполняю т скрытые потери воды и потери с мочой
(см. гл. 7). При хронической почечной недостаточности
ограничение потребления жидкостей опаснее, чем гипер­
гидратация.
б. Натрий
1) Ч тобы предотвратить артериальную гипертонию, огра­
ничивают потребление натрия (кроме случаев значитель­
ной потери натрия с мочой). К ак правило, назначаю т бес­
солевую диету, обеспечивающую 40— 90 мэкв (2— 4 г) на­
трия в сутки. Если этого недостаточно для нормализации
АД, применяю т гипотензивные средства и диуретики.
2) П ри потере натрия с мочой потребление поваренной со­
ли не огран ичиваю т (см. гл. 7). С уточную потребность
Болезни почек 315

в поваренной соли определяю т, оценивая водны й б а ­


ланс (вес, АД, периферические отеки) и экскрецию н а­
трия с мочой,
в. Калий
1) Гиперкалиемия
а) Причины
i) Тяж елая почечная недостаточность или внезап­
ная олигурия, вы званная рвотой, поносом, ж елу­
дочно-киш ечны м кровотечением.
ii) Н еобдуманное назначение антагон истов альдо-
стерона (спиронолактон) или бл о като р о в обмена
натрия и калия в дистальны х канальц ах (триам-
терен); применение инги би торов А П Ф (капто-
прила, эналаприла).
iii) Введение калийсодерж ащ их п реп аратов (калие­
вой соли бензилпенициллина).
iv) Массивный гемолиз или распад тканей.
б ) Лечение, П ри уровне калия в плазм е ниже 5,8 мэкв/л
эффективно строгое ограничение потребления калия.
И з раци она исклю чаю т продукты, богатые калием.
i) Фрукты — бананы , цитрусовые, ды ни, арбузы ,
абрикосы , изюм, чернослив, ананасы , вишня.
ii) Овощи — зелень, картоф ель, авокадо, артиш оки,
чечевица, свекла. П ри варке калий вы мывается,
поэтому рекомендуется употреблять отваренны е
овощи.
iii) Все мясные и рыбные продукты содержат зна­
чительное количество калия. М еньш е всего к а­
лия содержится в куриной печени, креветках и
крабах.
iv) Хлебные изделия и крупы — рж аной хлеб грубо­
го помола, гречневая крупа и соя.
v) Другие продукты — ш околад, какао, неочищ ен­
ный сахарный песок, черная п атока, орехи, а р а ­
хисовое масло. С одерж ание калия в ш ироко р ас­
пространенны х н апитках — см. табл. 8- 6. Если
уровень калия плазм ы длительно превы ш ает
5,8 мэкв/л, п оказаны катионообм енны е смолы
или гемодиализ.
2) Гипокалиемия — частое осложнение канальцевы х н ару­
шений или заболеваний почек с полиурией и сопутст­
вующими острыми ж елудочно-киш ечны ми расстрой ­
ствами. В отсутствие почечной недостаточности п о ­
требление калия не ограничиваю т, а н ао бо р о т, увели­
чивают.
а) Х лорид калия в таблетках по 300 мг (4 мэкв) или в
виде раствора с концентрацией 1 мэкв/мл. Следует
использовать препараты, растворяющиеся в кишеч­
нике. Н аиболее приятен на вкус п реп арат К -Л ор (по-
316 Глава 8

Таблица 8- 6 . С о д е р ж а н и е к а л и я в н а п и т к а х
Н апиток Калий, мэкв/л
Содержат много калия
М олоко 36
Кока-кола 13
Апельсиновый сок 49
Виноградный сок 31
Том атны й сок 59
Содержат мало калия
Д жинджер эйл 0,1
Пепси-кола 0,8

рош ок с ананасовы м или апельсиновы м вкусом, со­


держ ащ ий 25 мэкв калия в упаковке). Если хлорид
калия вы бран из-за алкалоза, K-JIop растворяю т во
фруктовом соке и делят на 3— 4 приема.
б) Б и кар бо н ат калия в капсулах по 300 мг (3 мэкв) или
раствор Ш о л а (140 г лим онной кислоты и 100 г цит­
р ата н атрия или калия н а I л воды).
При длительном поражении почечных канальцев
суточная потребность в калии может колебаться в
пределах от 1 до 5 м экв/кг и выше.
в) Триам терен (м иним альное содержание в таблетке —
50 мг) п редотвращ ает потери калия с мочой и приме­
няется при хронических заболеваниях, таких, как цис-
тиноз и синдром Б артера. Если гипокалиемия обу­
словлена в основном потерями калия с мочой, доза
2— 4 мг/кг ежедневно или через день значительно
сниж ает потребность в экзогенном калии. П ри син­
дроме Бартера баланс калия успешно восстанавли­
ваю т с пом ощ ью ингибиторов простагландинсинте-
тазы (аспирин, индометацин).
г) Длительная гипокалиемия в сочетании с гипонат-
риемией приводит к вторичному метаболическому
алкалозу и п арадоксальной ацидурии. П ри тяжелой
гипокалием ии (уровень калия плазмы меньше
2 мэкв/л) калий вводят в/в в виде хлорида в дозе 4—
5 мэкв/кг/сут по крайней мере в течение первых су­
ток. П оследую щ ая терапия зависит от результатов
лабо р ато р н ы х исследований и диуреза.
д ) При почечном канальцевом ацидозе, цистинозе,
остром тубулярном некрозе и после ликвидации об­
струкции мочевых путей иногда отмечается вы ра­
ж енная гипокалием ия (уровень калия плазмы менее
Болезни почек 317

1 мэкв/л). В таких случаях преп араты калия вводят в


центральную вену, так как в периферическую вену не
рекомендуется вводить растворы с концентрацией
калия более 40— 80 мэкв/л.
2. Питание. С нижение С К Ф мож ет приводить к задерж ке р азви ­
тия; последнюю удается отчасти устранить с пом ощ ью диеты.
а. Калорийность. П ри голодании теряется 25 — 35 ккал/кг/сут.
В норме 50% энергетической потребности обеспечивается
за счет углеводов, поэтому, чтобы предотвратить усиление
катаболизм а, необходимо не менее 400 г/м2/сут глю козы
(детям младш его возраста — 3— 4 г/кг/сут).
б. Белки
1) Т ак как азотисты е ш лаки вы водятся п очкам и, при сни­
жении С К Ф до 25% норм ы потребление белка огр ан и ­
чивают.
2) П ри прогрессировании заболевания почек сниж ается
толерантность к осмотической нагрузке, что такж е тр е ­
бует ограничения белка (каж дому грам м у белка соот­
ветствует 6 моем мочевины). П ри сниж ении С К Ф с 25%
до 10% нормы кон центрационная способность почек
уменьш ается с 900 до 300 мосм/л, и суточное п отребле­
ние белка огран ичиваю т до 1,5— 2 г/кг. Д ля удовлетво­
рения потребности в незаменимых ам инокислотах в р а ­
цион вклю чаю т белковы е продукты с вы сокой би о л о ги ­
ческой ценностью — яйца, мясо, молоко.
3) У грудных детей достаточную калорий ность питания
обеспечиваю т, используя готовы е смеси, содерж ащ ие
углеводы и жиры.
4) Если С К Ф меньше 10% нормы, то до н ач ал а гем оди али ­
за необходимо более строгое ограничение белка.
а) К ак только с помощ ью гем одиализа будет налаж ено
достаточное выведение азотисты х ш лаков, п отреб­
ление белка мож но увеличить до 2— 3 г/кг/сут, н а­
трия — до 2 г/сут, калия — до 2 г/сут.
б) П остепенное увеличение потребления белка до
2 г/кг/сут и более способствует н о рм ализации р азви ­
тия больш инства детей, страдаю щ их почечной не­
достаточностью .
3. Кальций и фосфор. Если не п риним ать активны х мер, то п о ­
чечная недостаточность (С К Ф менее 25% нормы ) осложняется
вторичны м гиперпаратиреозом и м етаболическим пораж ени ­
ем костей.
а. Гиперфосфатемия. П ри уровне фосф ата в сы воротке выш е
5 мэкв/л или повыш енной активности щ елочной ф осфата-
зы необходимо огран ичить количество ф осф ата в диете и
назначить связы ваю щ ие его средства для приема внутрь.
А лю минийсодерж ащ ие преп араты не рекомендую тся, так
как накопление алю миния при хронической почечной не­
достаточности может вы звать остеом аляцию и наруш ение
318 Глава 8

Таблица 8-7. П репараты для связы вания фосфата


П репарат Лекарственная форма Содержание кальция Действующее вещество
О С -К ала Таблетки для 500 мг Карбонат
разжевывания кальция
Фос-Экс Таблетки 167 мг Ацетат кальция
250 мг
Ф ос-Ло Таблетки 169 мг Ацетат кальция
Титралак Суспензия 200 мг/5 мл Карбонат кальция
Там са Обычные таблетки 200 мг Карбонат кальция
Таблетки с высоким 300 мг
содержанием кальция
Суспензия 400 мг/5 мл
Courtesy of Nancy Spinozzi, R.D. Renal Nutritionist, The Children's Hospital, Boston, MA.
a Отпускают без рецепта.

функции Ц Н С . Н е рекомендуются и препараты магния, так


как они повы ш аю т риск гипермагниемии. Для связывания
фосфата следует применять только препараты кальция
(см. табл. 8-7). О с-К ал, Кал-Суп, Т и тралак приятны на вкус
и м огут служить также для возмещения дефицита кальция
(см. ниже). С редства, связы ваю щ ие фосфат, принимаю т во
время или сразу после еды, иначе они неэффективны. После
но рм ализации уровня фосфата назначаю т витамин D (хо-
лекальциф ерол или дигидротахистерол).
б. Обмен кальция. О бы чно прием кальция начинаю т после
норм ализации уровня фосфата в сыворотке, но при эпилеп­
тических припадках или других осложнениях препараты
кальция назначаю т незамедлительно.
1) Гипокальциемия — см. такж е гл. 7.
а) Экстренное введение кальция показано только при
клинических проявлениях гипокальциемии (эпилеп­
тические припадки или тетания). 10— 15 мг/кг вводят
в/в в виде 10% раствора глю коната кальция каждые
4 ч. Д ействие продолжается лиш ь несколько часов,
поэтому необходимы повторны е введения в/в или
внутрь.
б) Препараты для приема внутрь. С одержание кальция
в препаратах для приема внутрь — см. табл. 8-7. Д о ­
за кальция долж на быть не менее 500— 1000 мг/сут.
2) Гиперкальциемия не характерна для заболеваний по­
чек, однако она мож ет бы ть осложнением применения
витам ина D , тяж елого вторичного гиперпаратиреоза
или избы точного содержания кальция в диализирую-
щем растворе. П ри острой гиперкальциемии требуются
экстренны е меры.
Болезни почек 319

а) Уменьшают потребление кальция. О тменяю т ви та­


мин D (в том числе в составе поливитам инов). И с­
пользую т питательны е смеси с миним альны м содер­
жанием кальция (менее 100 мг/сут).
б) При острой тяжелой гиперкальциемии и н о р м аль­
ном диурезе в/в вводят физиологический раствор,
1—2 л/м 2.
в) Снижают всасывание кальция в кишечнике, назначая
кортикостероиды (преднизон, 1— 2 мг/кг/сут). М акси­
мальный эффект достигается через несколько суток.
г) В случае неэффективности преды дущ их м ероп рия­
тий наилучш им средством служит фосфат. Ф осф ат
натрия предпочтительнее вводить ректально, так
как в/в введение способствует обы звествлению м яг­
ких тканей и резкому падению уровня кальция в кр о ­
ви. В продаж е имеются готовы е одн оразовы е кли з­
мы, содержащ ие ф осфат натрия.
д) П ри тяжелой гиперкальциемии применяю т гемодиа­
лиз.
в. Витамин D улучш ает всасы вание кальция в киш ечнике и
усиливает восприимчивость органов-м иш еней к П ТГ, что
позволяет избеж ать гипертрофии паращ итовидны х желез.
Его назначаю т, как то л ько С К Ф станет меньше 20— 25%
нормы и нормализуется уровень фосф ата в крови. Т окси че­
ское действие витам ина D при раннем вы явлении о б р ати ­
мо. С уточную дозу витам ина D ум еньш аю т во время пре­
бывания в районах с повы ш енной солнечной радиацией.
1) К альцитриол (l,2 5 (O H )2D 3). Н ачальная до за составля­
ет 0,25 мкг/сут; дозу подбираю т индивидуально. П ри
диспансерном наблю дении необходимо периодически
определять отнош ение креатинин/кальций в моче и уро­
вень кальция в сы воротке. П реимущ ества кальц итри о-
ла — быстрое выведение; о дн ократн ая до за действует в
течение 3— 5 сут.
2) Дигидротахистерол. Н ачальная доза долж на быть низ­
кой (0,125 мг/м 2/сут). Т 1/2— 2— 3 нед. 1 мг дигидротахи-
стерола приблизительно соответствует 3 мг (120 000 ед)
эргокальц иф ерола.
4. Н азначаю т поливитамины (1— 2 стандартны е таблетки или
эквивалентное количество жидких поливитам инов еж еднев­
но). При прогрессировании почечной недостаточности д о б а в ­
ляю т фолиевую кислоту, 1— 2 мг/сут. Д о зы п репаратов, экс-
кретируемых почками, снижают.
5. У детей с хронической почечной недостаточностью часто н а­
блюдаются анемия и задерж ка развития. В настоящ ее время
при хронической почечной недостаточности у взрослы х ш и р о ­
ко используют эпоэтин а (рекомбинантны й человеческий эри-
тропоэтин). П рименение эпоэтина а и сом атроп и на у детей
находится на стадии изучения.
320 Глава 8

6 . Противосудорожная терапия — см. такж е гл. 3, п. V.A.3.B.


а. П ричины эпилептических припадков при заболеваниях по­
чек без почечной недостаточности — гипертоническая эн­
цеф алопатия, вы раж енный метаболический алкалоз с отно­
сительной гипокальцием ией и гипомагниемия. П ри хрони­
ческой почечной недостаточности эпилептические припад­
ки обы чно обусловлены острыми наруш ениями кислот­
но-щ елочного и электролитного баланса, поэтому необхо­
дим м ониторинг уровней электролитов и pH.
б. Если эпилептические припадки вы званы гипоосмолярным
ди ализны м синдромом , необходимо изменить параметры
диализа.
в. Лечение зависит от этиологии.
7. Диализ. П оказания к диализу при почечной недостаточности —
стойкая хроническая почечная недостаточность, усиление аци­
доза, устойчивая гиперкалиемия и прогрессирующее ухудшение
состояния. Решение о диализе принимают индивидуально; при
этом нельзя исходить только из лабораторны х показателей.
а. Перитонеальный диализ
1) С ущ ествую т одн оразовы е наборы для перитонеального
диализа. Н о даж е при острой почечной недостаточно­
сти лучш е использовать катетер Тенкхоффа, который
устанавливаю т хирургическим путем.
2) В первые сеансы объем раствора для перитонеального
ди али за составляет 20 мл/кг, затем его постепенно уве­
личиваю т до 40— 50 мл/кг. Раствор нагреваю т до темпе­
ратуры тела и вводят в брю ш ную полость с максим аль­
но переносимой скоростью , оставляю т на 15— 20 мин,
чтобы вы ровнялось осмотическое давление раствора и
плазм ы, после чего удаляю т в течение 15— 30 мин. Для
предупреж дения закупорки катетера воздухом неболь­
ш ой объем раствора оставляю т в брю ш ной полости.
3) Эффективность перитонеального диализа зависит от
следующих факторов.
а) Клиренс. П ри температуре диализирую щ его раство­
р а 20°С клиренс мочевины — 14— 30 мл/мин, а креа-
тинина — 10— 15 мл/мин.
б) Температура. П одогревание раствора до температу­
ры тела приводит к снижению теплоотдачи (это осо­
бенно важ но для грудных детей) и, что более сущест­
венно, увеличивает клиренс мочевины.
в) Скорость диализа. Если ускорить введение диализи­
рую щ его раствора, то время диализа сокращается,
но увеличиваю тся потери белка и усугубляется ги­
пергликемия.
4) Растворы для перитонеального диализа
а) О бы чно применяю т 1,5% глю козу и водный раствор
электролитов. Н астоятельно рекомендуются гото­
вые растворы .
Болезни почек 321

Таблица 8-8. С остав стандартного раствора для п еритонеального ди али за


Натрий 132 мэкв/л
Хлорид 96 мэкв/л
Кальций 3,5 мэкв/л
Магний 0,5 мэкв/л
Лактат 45 мэкв/л
Калий Д обавляю т по показаниям
Глюкоза 1,5, 2,5 или 4,25%

б) В готовых растворах нет калия; его добавляю т по ме­


ре необходимости. П ри гиперкалиемии во время пер­
вых 3— 5 сеансов ди али за калий не требуется, за ис­
ключением случаев, когда больной получает сердеч­
ные гликозиды. В последующие сеансы в диализи-
рующий раствор добавляю т 2,5— 3,5 мэкв/л калия.
С остав стан дартн ого р аствора — см. табл. 8-8 .
в) И спользуемый при диализе гиперосмолярны й 1,5%
раствор глю козы (372 мосм/л) способствует выведе­
нию воды (до 200— 300 мл/час). Д ля борьб ы с гипер­
гидратацией в диализирую щ ий р аствор добавляю т
глюкозу, однако у детей это мож ет вы звать быструю
дегидратацию (осмолярность 4,25% глю козы —
525 мосм/л, 6,5% глю козы — 678 мосм/л).
г) Гепарин (500 ед/л) добавляю т в диализирую щ ий рас­
твор при каждом сеансе в течение первых 1—2 сут; ес­
ли удаляемая жидкость не прозрачна, то и дальше.
д) Если диализ проводят в связи с отравлением , то для
лучш его выведения некоторы х токсических веществ
в диализирующ ий раствор добавляю т различны е пре­
параты, наприм ер альбумин.
5) Осложнения перитонеального диализа
а) Инфекции обы чно вы званы стафилококками и грам-
отрицательными микроорганизмами. А нтибиотики
назначаю т при клинических проявлениях инфекции,
не дож идаясь результатов посева (см. табл. 14-2).
И нтраперитонеальное введение анти биоти ков ис­
пользую т крайне осторож но, так как их уровень в
крови мож ет стать очень высоким вследствие всасы ­
вания через брюшину.
б) Гипергликемия затрудняет проведение ди али за при
сахарном диабете; однако она бы вает и в его отсут­
ствие и может привести к гиперосм олярной коме.
П оэтом у при использовании 4,25% глю козы необхо­
дим мониторинг ее уровня в крови.
в) В озмож на гипопротеинемия, так как при диализе те­
ряется около 0,5 г/л белка.

21 1618
322 Глава 8

б. Гемодиализ применяю т при острой и хронической почеч­


ной недостаточности. Его мож но проводить даже у груд­
ных детей и новорож денных, если персонал достаточно
опы тны й. Гемодиализ более эффективен, чем перитонеаль­
ны й диализ, так как позволяет довольно точно регулиро­
вать клиренс и ультраф ильтрацию . Д ля взятия и возврата
крови катетеризирую т вену. В качестве временного доступа
у детей старш его возраста использую т катетер, установлен­
ный в бедренную или подклю чичную вену. Д ля создания
постоянного доступа накладываю т артериовенозный шунт.
Д ети м огут находиться на гемодиализе в течение несколь­
ких лет. После консультации специалиста ребенка направ­
ляю т в специализированную клинику.
1) Клиренс при гемодиализе. Д ля достижения требуемого
клиренса мочевины скорость кровотока подбираю т в
зависим ости от веса, обмена веществ и диеты.
2) Осложнения гемодиализа. Возможны артериальная ги­
п отония вследствие избы точной ультрафильтрации,
кровотечение, катетерная инфекция.
в. Постоянный амбулаторный перитонеальный диализ (дли­
тельны й, с малой скоростью ) нередко используется при
хронической почечной недостаточности. Основное ослож­
нение — перитонит. У соверш енствованны й метод — по­
стоянны й циклический перитонеальны й диализ — преду­
см атривает диализ во время сна с использованием автом а­
тического насоса; при этом перитонит возникает реже.
8 . У детей трансплантация почки предпочтительнее, чем посто­
янны й диализ, так как она дает ш анс на длительную полноцен­
ную жизнь. Вопрос о трансплантации рассматривается во всех
случаях хронической почечной недостаточности у детей. Для
ее проведения ребенка направляю т в центр трансплантации.
XI. Тромбоз почечных вен (одно- или дв у сто р о н н и й )— острое угро­
ж аю щ ее ж изни состояние. П роцесс редко начинается с м агистраль­
ной вены. Заболеваю т в основном дети младш е I года (90%), в 75%
случаев — младш е I мес.
А. Этиология. Т р ом бообразован ию способствует медленный двой­
ной капиллярны й кр о во то к в почке. Риск тром боза почечных вен
повы ш ается при снижении перфузии, гиперкоагуляции, сгущении
крови и гиперосм оляльности плазмы. Ф акторы риска у новорож ­
денных — п еринатальная гипоксия, сепсис, недоношенность, са­
харны й диабет у матери, применение тиазидных диуретиков во
время беременности.
Б. Обследование и диагностика. П ри лю бом заболевании грудного
ребенка, сопровож даю щ ем ся наруш ениями гемодинамики, следу­
ет подозревать тром боз почечных вен. У новорож денных часто
наблю дается классическое сочетание признаков: микро- или мак­
рогем атурия, наличие объемных образований в боковых отделах
ж ивота, анемия и тромбоцитопения. П оказаны общий анализ
Болезни почек 323

крови и определение показателей гемостаза. У ЗИ и сцинтиграф ия


почек могут подтвердить тром боз почечных вен без применения
рентгеноконтрастных веществ.
В. Дифференциальную диагностику проводят с другими объем ны ­
ми образованиями в боковы х отделах ж ивота (гидронеф роз, по-
ликистоз, опухоли почек и надпочечников), пораж ением сосудов
(острый тубулярный некроз, кортикальны й или медуллярны й нек­
роз, артериальны й тромбоз, гемолитико-уремический синдром,
кровоизлияние в надпочечники) и инфекциями.
Г. Лечение
1. Устраняют нарушения свертывания (см. гл. 16). Эффективность
гепарина и других анти коагулянтов не доказан а. Д ан н ы е о р е­
зультатах тром бэктом ии при двустороннем тром бозе и т р о м ­
бозе полой вены противоречивы .
2. Л ечат острую почечную недостаточность.
3. Л ечат сопутствующ ую артериальную гипертонию .
Д . Прогноз. По некоторы м данны м , вы ж иваемость составляет 30—
40%. О тдаленные последствия тром боза варьирую т от бессим­
птомного остаточного пораж ения почек до почечной недостаточ­
ности. Н ефротический синдром у грудных детей развивается ред­
ко. Возможна артериальная гипертония.
XII. Опухоль Вильмса (нефробластома) заним ает третье место по часто­
те среди злокачественных опухолей о рган ов брю ш ной полости у де­
тей. Средний возраст выявления болезни — 2 года. О пухоль обы чно
состоит из гладкомы ш ечных клеток или фибробластов. Мезобласти-
ческая нефрома относится к доброкачественны м опухолям.
A. Этиология неизвестна. Ч астота опухоли Вильмса повы ш ена при
врожденной гемигипертрофии и отсутствии радуж ки.
Б. Диагностика. Как правило, первым проявлением болезни бывает
объемное образование в брю ш ной полости. К другим симптомам
относятся боль, лихорадка, тош нота и анорексия. Возможна арте­
риальная гипертония. П оказаны инструментальные исследования.
1. УЗИ органов брю ш ной полости для исклю чения поликистоза
и гидронеф роза почек. К Т с введением кон трастного вещ ества
позволяет оценить распространенность опухоли и вовлечение
нижней полой вены.
2. С цинтиграфия печени, рентгенологическое исследование кос­
тей и грудной клетки для поиска м етастазов. Н ебольш ие мета­
стазы лучше выявляю тся при сцинтиграф ии костей, чем при
рентгенографии. Д ля обнаруж ения метастазов в легких К Т
грудной клетки предпочтительнее рентгенологического иссле­
дования.
B. Лечение
1. П ри вовлечении обеих почек или больш их разм ерах опухоли
перед операцией п оказан а лучевая терапия и химиотерапия.
2. П роводят неф рэкгомию и определяю т стадию опухоли.
а. Стадия I. О пухоль не вы ходит за пределы почки.
б . Стадия II. О пухоль вы ходит за пределы почки или есть ме­
тастазы в регионарны е лимфоузлы .
324 Глава 8

Таблица 8-9. Н аиболее распространенны е пороки развития мочевых путей


П орок развития Х арактеристика
Обструкция мочевых путей (клапаны мо- Размеры почек варьируют, чашечки и
чеиспускательного канала, стеноз лоха- лоханки расширены
ночно-мочеточникового сегмента)
Г ипоплазия П очки уменьшены, возможны кисты
М ультикистоз Обычно поражена одна почка: увеличе­
на, с крупными кистами
П оликистоз
С аутосомно-доминантным типом Почки увеличены; гломерулярные и ту­
наследования булярные кисты
С аутосомно-рецессивным типом Почки увеличены; гломерулярные, тубу­
наследования лярные и экскреторные кисты, кисты
желчных протоков печени

в. Стадия III. О статочная опухоль (макро- или микроскопиче­


ская) в брю ш ной полости или диссеминаЦия клеток опухо­
ли во время операции.
г. Стадия IV. Г ематогенны е м етастазы (в печени, легких, кос­
тях).
д. Стадия V. Вовлечение обеих почек.
3. Химиотерапия. О пухоль Вильмса очень чувствительна к химио­
терапии. Н аиболее эффективны дактиномицин и винкристин.
4. Н а стадиях II— V п роводят послеоперационную лучевую те­
рапию .
5. Н а стадии V п оказан а двусторонняя нефрэктомия.
Г. Прогноз. В течение последних 10 лет п рогноз улучшился. П ри ­
мерно у 90% детей младш е 2 лет при I стадии не отмечается реци­
ди вов в течение 2 лет. В отдаленном периоде могут развиться ар ­
териальн ая гипертония, протеинурия, интерстициальны й нефрит.
X III. Пороки развития почек различаю тся по анатомическим особенно­
стям, функциональны м последствиям и клиническим проявлениям.
П ороки разви тия почек м огут сопровож даться образованием кист
(см. табл. 8-9).
A. Этиология. Врожденные аном алии почек наблю даю тся при изо­
лированн о м наруш ении развития мочевых путей, множественных
п ороках разви тия и наследственны х заболеваниях.
Б. Обследование и диагностика
1. В ыявляю т п ороки разви тия других органов.
2. О цениваю т функцию почек.
3. И сследую т анатомическое строение почек для выяснения ха­
рактер а и локализац ии аном алии.
а. У ЗИ и сцинтиграф ия почек.
б. Н исходящ ая цистоуретрография.
4. В ыясняю т наличие наследственных заболеваний и хрониче­
ской почечной недостаточности в семейном анамнезе.
B. Лечение. Если аном алия не сопровож дается обструкцией моче-
Болезни почек 325

вых путей, нужно избегать воздействий, наруш аю щ их функцию


почек (артериальная гипертония, инфекция мочевых путей). О б ­
струкцию мочевых путей устраняю т хирургическими методами.
Консервативное лечение наруш ений функции почек (в том числе
и канальцевых) позволяет н орм али зовать развитие ребенка. Н е­
обходимо наблюдение в связи с опасностью уросепсиса.
Г. Прогноз. Зависит от тяжести заболевания, возмож ности хирурги­
ческой коррекции и обратим ости пораж ения почек.
9
Болезни сердца
Э. Уолш

I. Врожденные пороки сердца


А. Общие сведения
1. О сновны е клинические признаки врожденных пороков серд­
ца — цианоз, шум в сердце и сердечная недостаточность. П о­
роки весьма разн ообразны , и для окончательного диагноза
обы чно требуется консультация кардиолога. О днако для того
чтобы распознать заболевание и направить больного к спе­
циалисту, терапевт или педиатр долж ны иметь представление
о сам ых распространенны х пороках сердца.
2. Н аиболее распространенны е пороки сердца перечислены в
табл. 9-1 в порядке убывания их частоты . Д ля каж дого из них
представлены типичны е проявления, данные физикального и
лабо р ато р н ы х исследований.
3. П ри подозрении на врож денны й порок сердца у новорожден­
ного необходимо срочное обследование. Э тот вопрос подроб­
но обсуж дается в гл. 6.
4. Д иагн ости ка п ороков сердца начинается со сбора анамнеза и
ф изикального исследования. Н еобходимы также рентгеногра­
фия грудной клетки, Э К Г и чрескож ное измерение насыщения
НЬ кислородом . Д ля уточнения ди агноза проводится эхокар-
диограф ия и иногда — катетеризация сердца.
5. Ради кальное лечение тяжелых пороков сердца, как правило,
требует хирургического вмеш ательства. В последние годы
коррекция все больш его числа п ороков проводится с помо­
щ ью инвазивны х методов, в основе которы х лежит катетери­
зация сердца (закры тие артериального протока и дефекта
меж предсердной перегородки, устранение аортального и мит­
рального стеноза).
II. Приобретенные заболевания сердца
А. Миокардит
1. Этиология. И нф екционны й м иокардит — частая причина сер­
дечной недостаточности; он может быть вызван вирусами,
риккетсиями, бактериями, микобактериями, спирохетами, гри­
бами или паразитам и. П овреж дение миокарда происходит за
счет инвазии (эховирусами или вирусом Коксаки), воздейст­
вия токсин а (при дифтерии) или аутоиммунных механизмов
(при ревматизме). В С еверной А мерике м иокардит чащ е всего
вы зывается вирусами. М иокардит может быть острым или
хроническим.
2. Обследование. Клинические проявления м иокардита варьи­
рую т от бессимптомных форм до молниеносной сердечной не-
Болезни сердца 327

Таблица 9-1. П ризнаки наиболее распространенны х врож денны х п ороков


сердца
Порок Ф изикальное ЭКГ Рентгенография
исследование грудной клетки
Дефект межжелу- Пансистолический Гипертрофия лево- Усиление легочного
дочковой перего­ шум, сердечная не- го и правого желу- рисунка; возможна
родки достаточность дочков кардиомегалия
Стеноз легочной Систолический щел- Гипертрофия пра- Легочный рисунок
артерии чок, систолический вого желудочка нормальный или ос­
шум изгнания; воз­ лаблен; возможна
можен цианоз кардиомегалия
Тетрада Систолический шум Гипертрофия пра- Легочный рисунок
Фалло изгнания, цианоз вого желудочка ослаблен; возможна
кардиомегалия
Аортальный Систолический щел- Гипертрофия лево- Легочный рисунок
стеноз чок, систолический го желудочка нормальный; воз­
шум изгнания, воз­ можна кардиомега­
можна сердечная не­ лия
достаточность
Дефект межпред- Расщепление Н ебольшая гипер- Легочный рисунок
сердной перего­ II тона трофия правого же­ усилен; возможна
родки лудочка кардиомегалия
Открытый артери­ Постоянный шум, Г ипертрофия пра- Легочный рисунок
альный проток возможна сердечная вого (не всегда) и усилен; возможна
недостаточность левого желудочков кардиомегалия
Коарктация Артериальная ги­ Гипертрофия лево­ Легочный рисунок
аорты пертония, ослабле­ го желудочка нормальный; воз­
ние пульса на бед­ можна кардиомега­
ренной артерии лия
Транспозиция Выраженный цианоз Гипертрофия пра­ Легочный рисунок
магистральных вого желудочка нормальный или
артерий усилен; возможна
кардиомегалия
АВ-канал Пансистолический О тклонение элек- Легочный рисунок
шум, возможна сер- трической оси вле- усилен; возможна
дечная недостаточ- во кардиомегалия
ность

достаточности, что определяется вы раж енностью повреж де­


ния миокарда.
а. Жалобы вклю чают утомляемость, одыш ку, сердцебиение и
боль в грудной клетке, которая обы чно вы звана сопутствую ­
щим перикардитом. При физикальном исследовании вы яв­
ляют тахикардию, протодиастолический ритм галопа, в тя­
желых случаях — симптомы сердечной недостаточности.
б. Н а ЭКГ часто обнаруж иваю т изменения сегмента ST и зуб­
ца Т, аритмии, наруш ения проводим ости, и ногда — изме­
нения амплитуды ж елудочкового комплекса.
328 Глава 9

в. П ри рентгенографии грудной клетки размеры сердца варь­


ирую т от норм альны х до значительно увеличенных.
г. П р и эхокардиографии обнаруж иваю т расш ирение желу­
до ч ко в и снижение сократим ости м иокарда, иногда — вы ­
п от в полость перикарда.
д. И ногда для подтверждения диагноза показана биопсия мио­
карда.
3. Диагностика определяется характером основного заболева­
ния. Д ля подтверждения вирусной этиологии необходимо вы­
делить вирус из крови, кала, перикардиальной жидкости, смы­
вов из носоглотки, а такж е исследовать сы воротку на антитела
к вирусам, связы вание комплемента и подавление гемагглю ти-
нации в острой фазе и в стадии выздоровления.
4. Лечение
а. Л ечение инф екционного м иокардита — поддерживающее,
направленное на обеспечение достаточной оксигенации
крови.
б. П ри аритмиях, наруш ениях проводимости и сердечной не­
достаточности п роводят мониторинг и лечение (желатель­
но в реаним ационном отделении).
в. П оскольку при миокардите может увеличиваться чувстви­
тельность к сердечным гликозидам, дигоксин следует на­
зн ачать с осторож ностью .
г. В течение 10— 14 сут рекомендуется постельный режим.
д. Кортикостероиды в острой фазе вирусного миокардита
противопоказаны.
е. Э ффективность иммуносупрессивной терапии в подострой
фазе м и окардита не доказана.
Б. Перикардит
1. Этиология
а. Бактериальный перикардит возникает при распростране­
нии инфекции гематогенны м путем или из прилегающих
органов. Н аиболее частые возбудители — стафилококки,
пневм ококки, Н . influenzae, менингококки, стрептококки и
М . tuberculosis.
б. Вирусному перикардиту нередко предш ествует острая ин­
фекция верхних дыхательны х путей. К ак правило, наблю ­
дается вирусный м иоперикардит. Н аиболее частые возбу­
дители — вирус К оксаки, эховирусы, аденовирусы, вирусы
гриппа, п ароти та, ветряной оспы, коровьей оспы, Эпш тей­
на— Б арр.
в. Неинфекционный перикардит: перикардит при коллагено-
зах, уремический ф ибринозны й перикардит, радиацион­
ный п ерикардит и вы потной перикардит при злокачествен­
ных н овообразованиях.
2. Диагностика
а. Клиническая картина зависит от этиологии, возраста, ос­
н овн ого инф екционного или системного заболевания и н а­
личия тампонады .
Болезни сердца 329

б . Э К Г характеризуется изменениями сегмента ST и зубца Т.


С помощ ью эхокардиографии устанавливаю т наличие ж ид­
кости в полости перикарда; для диагностики и оценки эф­
фективности лечения это исследование наиболее ценно.
в. П ри рентгенографии грудной клетки часто обнаруж иваю т
кардиомегалию и н орм альны й сосудистый рисунок, ино­
гда — признаки пораж ения легких и плевры, обусловлен­
ного инфекцией.
г. П ерикардиоцентез с последую щ им исследованием и посе­
вом вы пота показан при там пон аде сердца, вы раж енной
интоксикации и перикардите неустановленной этиологии.
д. Д ополнительны е исследования проводят по п оказаниям
(посев крови; выделение вирусов из крови, мочи, кала, см ы ­
вов из зева; туберкулиновая кож ная проба; исследования,
проводимые для исклю чения коллагенозов; определение
уровней А М К и креатинина в крови; общ ий анализ крови;
холодовы е агглю тинины ; гетерофильны е антитела; сероло­
гические исследования на грибы; исследование функции
щ итовидной железы; ревматические пробы).
3. Лечение
а. Общие мероприятия вклю чаю т постельный реж им, обез­
боливание, своевременное вы явление и лечение там пон ады
сердца и сердечной недостаточности.
б. Лечение зависит от этиологии перикардита (антимикробные
средства, химиотерапия, диализ). П ри остром гнойном пери­
кардите антибиотикотерапию , подобранную в соответствии
с чувствительностью микроорганизма, комбинирую т с дре­
нированием полости перикарда. Выполняют субксифои-
дальную перикардиотомию с формированием «окна» или пе­
реднюю перикардэктомию с установкой дренажа.
В. Инфекционный эндокардит — см. гл. 14, п. III.H .1.
Г. Ревматизм — см. гл. 14, п. III.H.2.
Д . Болезнь Кавасаки — см. гл. 18, п. IX.A.
III. Функциональные шумы. Ф ункциональны й шум наблю дается в о т­
сутствие пораж ения сердца и не служит призн аком разви тия сердеч­
но-сосудистого заболевания в будущем. Ф ункциональны е ш умы вы ­
слушиваются у больш инства детей.
А. Характеристики функциональных шумов
1. Общие
а. Ш ум обы чно систолический, короткий.
б. Лучше всего вы слуш ивается у левого края грудины, о бы ч­
но не иррадиирует; гром кость мож ет изменяться в зависи­
мости от полож ения тела, но не зависит от фазы ды хания,
обы чно не превыш ает III степени и увеличивается при н а­
грузке.
в. Тоны сердца не изменены (второй тон в норм е расщ еплен).
Д рож ание отсутствует.
г. Д анны е Э К Г и рентгенологического исследования грудной
клетки нормальны е.
330 Глава 9

2. Характеристики отдельных шумов


а. Шум Грэма Стилла обы чно не громче I— III степени. Это
вибрирую щ ий, ж уж жащ ий или музыкальный диастоличе­
ский шум, лучш е всего выслуш ивающ ийся во II— IV межре-
берьях слева от грудины, усиливающ ийся в положении ле­
жа на спине. Он мож ет усиливаться также при нагрузке,
волнении и лихорадке. Не сопровождается дрожанием.
б. Систолический шум над легочной артерией. Высокочастот­
ный, нарастаю щ е-убы ваю щ ий шум I— III степени гром ко­
сти с максимумом в первой половине систолы. Шум лучше
всего вы слуш ивается во втором межреберье слева, ирра-
диирует вверх и влево и не сопровож дается дрожанием. Он
усиливается в полож ении лежа на спине и чаще отмечается
при небольш ом переднезаднем размере грудной клетки.
М есто возникновения ш ума — ствол легочной артерии.
в. Сердечно-легочные шумы имею т внесердечное происхож­
дение; обы чно они выслуш иваются на границе сердечной
тупости. Эти шумы плохо распространяю тся, и создается
впечатление, что они возникаю т прямо рядом с ухом. Их
гром кость и время появления зависят от фаз сердечного и
ды хательного циклов, они часто исчезают на выдохе. Сер-
дечно-легочны е шумы встречаются при объемных образо­
ваниях в брю ш ной полости или асците, деформациях груд­
ной клетки, плевральны х или перикардиальных спайках.
г. Шум над шейными венами. Это постоянный шум I— IV сте­
пени гром кости с диастолическим усилением, лучше всего
вы слуш иваю щ ийся в надклю чичной ямке кнаружи от гру­
дино-клю чично-сосцевидной мышцы. Он может иррадии-
ровать вниз от клю чицы, где его мож но принять за шум от­
кры того артери ального протока. Ш ум усиливается в поло­
жении сидя при п овороте головы в сторону, противопо­
лож ную той, на которой выслушивается шум, с одновре­
менным подъемом подбородка. Ш ум исчезает в положении
леж а, при п овороте головы в сторону, где выслушивается
шум, или при сдавлении пальцем внутренней яремной вены
на стороне шума.
д. Шум над надключичной артерией. Это нарастающе-убы-
ваю щ ий ранний систолический шум. Он лучше всего выслу­
шивается в надклю чичной ямке и достаточно хорош о — в
яремной ямке и может сопровождаться дрожанием над сон­
ными артериями. Ш ум чащ е иррадиирует в шею, чем в под­
клю чичную область, усиливается при нагрузке и уменьша­
ется или исчезает при максимальном отведении плеч назад.
Б. Дифференциальная диагностика. Ф ункциональны е шумы необ­
ходимо отличать от следую щих патологических состояний.
1. Пролапс митрального клапана
а. Физикальное исследование. Как правило, пролапс мит­
рального клапана характеризуется щелчком в середине или
во второй половине систолы, либо щелчком в середине сис-
Болезни сердца 331

толы за которым следует поздний систолический шум. О дна­


ко он может проявляться и щ елчком в начале систолы, изо­
лированным поздним систолическим шумом, пансистоличе­
ским шумом. При митральном пролапсе щелчок не всегда
слышен отчетливо, аускультацию следует проводить в поло­
жении лежа на спине, на левом боку, сидя и стоя. П ри вы пол­
нении проб, уменьшающих объем наполнения левого желу­
дочка и увеличивающих сократимость миокарда (вдох, пере­
ход в положение стоя, проба Вальсальвы, введение изопрена-
лина, ингаляция амилнитрита), щ елчок и шум возникаю т
раньше. Приемы с противополож ны м действием (приседа­
ние, введение пропранолола, фенилэфрина) отсрочиваю т по­
явление щелчка и шума. П риемы, повыш ающ ие А Д, усили­
вают шумы регургитации, а снижающ ие А Д — уменьшают.
б. Инструментальные исследования. П риблизительно в тр е­
ти случаев, когда кардиологи диагностирую т п ролапс м и т­
рального клапана, на ЭКГ вы являю т инверсию зубца Т с не­
значительной депрессией сегмента ST или без нее, обы чно в
отведениях II, III, aV F и нередко — в левых грудных отве­
дениях. Рентгенография грудной клетки в отсутствие м ит­
ральной недостаточности вы являет н орм альны е разм еры
сердца. П ри эхокардиографии митральны й пролапс о б н а­
руживается приблизительно у 80% лиц с аускультативны ми
признаками этого наруш ения.
в. Осложнения. Х отя п рогноз при пролапсе м итрального
клапана в больш инстве случаев благоприятны й, редкие ос­
ложнения вклю чаю т прогрессирование м итральной недос­
таточности, инфекционный эндокардит, аритм ии, иш еми­
ческий инсульт и внезапную смерть. П роф и лакти ку инф ек­
ционного эндокардита анти биоти кам и проводят при н ал и ­
чии позднего систолического или пансистолического ш ума
(см. табл. 14-7). М нения о целесообразности п р о ф ил акти ­
ческой антибиотикотерапии при изолированном щ елчке
противоречивы .
г. Лечение показано только при н арастании м итральной ре­
гургитации или при аритмиях. Ж елудочковы е аритмии
редки; поддаю тся лечению р-адреноблокаторам и.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия. П ри аускультации о б н а­
руживаю т грубый мезосистолический шум изгнания, выслу­
ш ивающийся между верхуш кой сердца и левым краем груди­
ны. Ш ум возникает вследствие обструкции вы носящ его т р а к ­
та левого желудочка. Ч асто наблю дается и золированны й п ан ­
систолический шум митральной регургитации, наиболее вы­
раженный на верхушке. С истолический шум изгнания усили­
вается во время проб, увеличиваю щ их сократим ость, умень­
шающих преднагрузку или посленагрузку — при пробе В аль­
сальвы, переходе в полож ение стоя, после экстрасистолы , при
нагрузке, применении сердечных гликозидов, ам и лн и три та и
изопреналина. Н апротив, шум уменьш ается при сж имании
332 Глава 9

предм ета в руке, приседании, стимуляции а-адренергических


и блокаде [i-адренергических рецепторов.
IV. Сердечная недостаточность — это неспособность сердца обеспечи­
вать сердечный вы брос, достаточны й для удовлетворения метаболи­
ческих потребностей тканей.
A. Этиология
1. Врожденные п ороки сердца, обы чно с больш им сбросом слева
н ап раво или обструкцией выносящ его тракта левого или пра­
вого ж елудочка.
2. П риобретенны е заболевания сердца, в том числе миокардит,
острое или хроническое пораж ение сердца при ревматизме,
инфекционны й эндокардит.
3. А ритм ии, вклю чая пароксизм альную предсердную тахикар­
дию, мерцательную аритмию , трепетание предсердий и пол­
ную А В -блокаду.
4. Я трогенны е причины — повреждение сердца во время хирур­
гического вм еш ательства (вентрикулотомия), перегрузка объ­
емом, лечение доксорубицином .
5. Внесердечные причины — тиреотоксикоз, артериовенозные
фистулы, остры е и хронические заболевания легких, гликоге-
нозы, коллагенозы и нервно-мыш ечные заболевания.
Б. Клиническая картина. С им птом ы сердечной недостаточности де­
лятся на три группы.
1. Симптомы нарушения сердечной деятельности — задержка
ф изического развития, потливость, кардиомегалия, ритм га­
л опа, изменения периферического пульса (парадоксальный и
альтернирую щ ий пульс).
2. Симптомы застоя в легких — тахипноэ, одыш ка при нагрузке,
каш ель, хрипы , свистящ ее дыхание, цианоз.
3. Симптомы венозного застоя в большом круге — гепатомега-
лия, растяж ение шейных вен, периферические отеки.
B. Лечение. Л ечат аритм ии, корректирую т порок сердца. Лечение
сердечной недостаточности направлено на повышение сократи­
мости м и окарда, уменьшение нагрузки на м иокард и снижение
объем ной перегрузки.
1. Увеличение сократительной способности миокарда
а. Сердечные гликозиды увеличивают сердечный выброс,
усиливая сократимость миокарда. И нотропны й эффект ди-
гоксина увеличивается линейно с увеличением дозы до появ­
ления признаков интоксикации. О птимальная доза опреде­
ляется индивидуально в зависимости от эффекта. П одроб­
ные инструкции по применению дигоксина даны в п. VII.Б.
б. Другие инотропные средства. Если сердечная недостаточ­
ность сочетается с артериальной гипотонией или не подда­
ется другим видам терапии, инотропного эффекта можно
достичь с пом ощ ью следующих препаратов.
1) Дофамин. О бы чная терапевтическая доза составляет
5— 20 мкг/кг/м ин в/в в виде длительной инфузии. Н ачи­
наю т с небольш ой дозы (2 мкг/кг/мин), затем ее посте-
Болезни сердца 333

пенно увеличиваю т до достиж ения эффекта. В низких


дозах (менее 5 мкг/кг/мин) доф амин вы зы вает р асш ире­
ние почечных сосудов. В высоких дозах (более
10 мкг/кг/мин) он мож ет привести к неж елательным по­
следствиям — повыш ению О П С С и ЧСС.
2) Добутамин. Терапевтическая до за — 5— 20 мкг/кг/мин.
Ее подбираю т в зависим ости от эффекта.
3) Амринон повы ш ает сердечный выброс, влияя на со кр а­
тимость и на посленагрузку. П осле введения насы щ аю ­
щей дозы ( 1— 3 мг/кг) п роводят инфузию со скоростью
5—20 мкг/кг/мин.
2. Снижение нагрузки на сердце
а. Общие мероприятия
1) Уменьшения метаболических потребностей у детей стар ­
шего возраста и подростков мож но достичь путем огра­
ничения физической активности и периодического н а­
значения постельного режима. О граничение активно ­
сти у детей младш его возраста обы чно приводит к п ро­
тивополож ному результату.
2) Охлажденный, увлажненный кислород, подаваем ы й в
кислородную палатку, через маску или носовы е каню ­
ли, полезен при гипоксии.
б. Уменьшение посленагрузки. П ри сердечной н едостаточно­
сти, устойчивой к дигоксину и диуретикам, п оказаны вазо-
дилататоры , уменьш аю щ ие О П С С и диастолическое давле­
ние в желудочках. В азодилататоры наиболее эффективны
при очень низком сердечном вы бросе, вы соком О П С С и за ­
стое в малом круге. П репараты , сниж аю щ ие артериолярное
сопротивление, преимущественно повы ш аю т сердечный вы ­
брос, тогда как препараты, сниж аю щ ие тонус вен, уменьш а­
ют симптомы застоя, возникаю щ его вследствие повы ш ен­
ного диастолического давления в желудочках.
1) Неотложное лечение. Н итропруссид натрия сниж ает
как артериолярное, так и венозное сопротивление, уве­
личивая сердечный вы брос и уменьш ая сим птом ы за ­
стоя (см. такж е гл. 8, п. VI.M.6). Д лительную в/в инфу­
зию обы чно начинаю т с дозы 0,5 мкг/кг/м ин, увеличи­
вая скорость до тех пор, п ока не будет достигнут эффект
или А Д не снизится на 10%. Средняя до за составляет
3 мкг/кг/мин. Нитропруссид натрия вводят в реанима­
ционном отделении, когда возможен инвазивный мо­
ниторинг АД и мониторинг сердечного выброса мето­
дом термодилюции с помощью катетера Свана—Ганца
под наблюдением врача, имеющего опыт применения
этого препарата. П ри длительном его применении не­
обходимо измерять уровень тио ц и ан ата в крови.
2) Длительное поддерживающее лечение
а) Гидралазин преимущ ественно расш иряет перифери­
ческие артериолы , увеличивая сердечный выброс.
334 Глава 9

Н ачальная доза — 1 мг/кг/сут внутрь в 3— 4 приема,


затем ее постепенно увеличивают, пока не будет дос­
тигнут эффект или не проявится побочное действие,
б) Каптоприл и эналаприл — ингибиторы А П Ф , бло­
кирую щ ие образован ие ангиотензина II. Эти вазоди-
л атато р ы действую т и на артериолярное, и на веноз­
ное русло. Д о за каптоприла — 0,5— 3 мг/кг/сут в
3 приема. Э налаприл применяю т только у детей стар­
ш его возраста по 2— 10 мг 2 р аза в сутки.
3. Уменьшение объемной перегрузки
а. Ограничение потребления натрия. Н азначаю т бессолевую
диету. Грудные дети долж ны получать вы сококалорийные
смеси с низким содерж анием натрия.
б. Ограничение жидкости необходимо только в тех случаях,
когда тяж елая сердечная недостаточность сопровождается
гипотонической гипонатриемией. Нельзя ограничивать по­
требление смесей у грудных детей.
в. Диуретики. Результаты лечения диуретиками зависят от
почечной перфузии, электролитного и кислотно-щ елочно­
го баланса. Д иуретики могут вы звать глубокие изменения
электроли тного состава, поэтому необходимо часто иссле­
довать электролиты . П ри ш оке и острой почечной недоста­
точности диуретики малоэффективны . Гипокалиемия, осо­
бенно на фоне приема сердечных гликозидов, опасна и
может привести к смерти.
С войства наиболее часто используемых диуретиков — см.
табл. 9-2.
1) Тиазидные диуретики — производны е сульфанилами­
дов — характеризую тся средней силой действия и низ­
кой токсичностью . В педиатрии наиболее часто исполь­
зую т хлортиазид и гидрохлортиазид.
а) Механизм действия. Тиазидны е диуретики ингиби­
рую т реабсорбцию натрия и хлора в корковом сег­
менте восходящ его отдела петли Генле, где происхо­
дит разведение, и начальном сегменте дистального
отдела собирательны х трубок.
б) Путь введения, всасывание и метаболизм. Тиазид­
ные диуретики бы стро всасываю тся в Ж К Т и начи­
наю т действовать в течение часа. Длительность дей­
ствия хлортиазида — около 6—12 ч, гидрохлортиа-
зида — 12 ч и более. О ба препарата выводятся поч­
ками, где частично реабсорбирую тся.
в) Дозы. Х лортиазид назначаю т в дозе 20 — 30 мг/кг/сут
внутрь в 2 приема, гидрохлортиазид — 2— 3 мг/кг/сут
внутрь в 2 приема.
г) Побочное действие
i) Гипокалиемия развивается при длительном приме­
нении тиазидных диуретиков. Ее можно предот­
вратить, назначая диуретики через день, увеличи-
Болезни сердца
Таблица 9-2. Диуретики: фармакологические свойства и дозы
П репарат Д озы Д ействие П ротивопоказан ия М ехан и зм д ей стви я

Н ачало М акси- П родолж и-


мум тельн ость

Ф уросем и д 1 м г /к г в /в в т е ч е ­ 5 м и н 30 м и н 2 ч А н урия, ж енщ ины дето р о д н о ­ Б локирует реабсорбци ю СГ в


н и е 1— 2 м и н го во зр аста в о сх о д ящ ем о тд ел е п етл и Г енле

2 — 3 м г /к г /с у т 1ч 1— 2 ч 4— 6 ч
вн у тр ь

Э такрин о- 1 м г /к г в /в 15 м и н 45 м и н 3 ч А нурия, ж енщ ины д ето р о д н о ­ Б л о к и р у ет р еаб со р б ц и ю СГ в


вая кислота го в о зр аста в о сходящ ем о тд ел е п етл и Г ен ле

2 — 3 м г /к г /с у т 30 м ин 2 ч 6— 8 ч
вн у тр ь

Х ло р ти ази д 2 0 — 30 м г /к г /с у т 2 ч 4 ч 6 — 12 ч А н урия, п очечная н ед остаточ­ Б локирует р еабсорбци ю N a + в


вн утрь в 2 п рием а н о сть, ал л е р ги я к с у л ь ф ан и л а­ во сх о д ящ ем о тд ел е п етл и Г ен ле
м идам

Гидрохлор- 2 — 3 м г /к г /с у т 2 ч 4 ч 12 ч А н урия, п очечная н ед остаточ­ Б локирует р еабсорбци ю N a + в


ти ази д вн утрь в 2 п рием а н о сть, ал л е р ги я к су л ь ф ан и л а­ во сх о д ящ ем о тд ел е п етли Г ен ле
м и дам

С пироно- 1— 3 м г /к г /с у т Н е ск о л ь к о суток П оч ечн ая недостаточн ость Б л о к и р у е т ал ь д о с т е р о н -за в и с и -


лактона вн утрь в 2 п рием а м ы й обм ен К + на N a +

А цетазо- 5 м г /к г /с у т 1 ч 2 ч 24 ч Г и п о кал и ем и я, ан у р и я, п очеч­ И н ги б и то р к арб оан гид разы


лам ид вн у тр ь н ая н ед о стато ч н о сть, ги пер-
хлорем ия, ацндоз

а С п и р о н о л а к то н об ы ч н о н азн ач аю т в соч етан и и с други м и ди урети к ам и .

335
336 Глава 9

вая потребление калия с пищей, применяя раство­


ры калия или добавляя калийсберегающие диуре­
тики, такие, как спиронолактон или триамтерен.
Н еобходимо периодически определять уровень ка­
лия плазмы, особенно в начале терапии.
ii) Аллергические реакции, проявляющиеся тромбо-
цитопенией, лейкопенией и васкулитом, наблю да­
ются редко. Возмож ны гипергликемия, обостре­
ние сахарного диабета и гиперурикемия.
2) Фуросемид и этакриновая кислота. Эти сильные диуре­
тики различаю тся по химической структуре, но облада­
ю т схожим диуретическим действием. П репараты могут
вы звать избыточный диурез, и их не следует, за редким
исключением, назначать детям, не получавшим диурети­
ки, если невозможно тщательное наблюдение за уровня­
ми электролитов, особенно калия плазмы, и ОЦ К.
а) Механизм действия. К ак фуросемид, так и этакрино­
вая кислота ингибирую т активны й транспорт ионов
хлора в восходящ ем отделе петли Генле, где проис­
ходит реабсорбция 25% натрия.
б) Путь введения, всасывание и метаболизм
i) О ба п реп арата хорош о всасываю тся в Ж К Т; их
м ож но вводить и в/в.
И) П осле приема внутрь эффект наблю дается через
30— 60 мин. П ри парентеральном введении фуро­
семид начинает действовать через 5 мин, а этак­
риновая кислота — через 15 мин.
iii) П родолж ительность действия при парентераль­
ном введении — 2— 3 ч, при приеме внутрь 6—8 ч.
iv) О ба препарата связываются белками плазмы, при­
близительно две трети дозы выводятся почками.
в) Дозы
i) Э такриновую кислоту вводят в/в в дозе 1 мг/кг в
течение 1—2 мин или назначаю т внутрь в дозе
2— 3 мг/кг/сут.
ii) Ф уросемид вводят в/в в дозе 1 мг/кг в течение 1—
2 мин или назначаю т внутрь в дозе 2— 3 мг/кг/сут.
г) Побочное действие. О ба препарата относятся к силь­
ным диуретикам; побочные эффекты — гиповолемия
и гипокалиемия. О ни полностью ингибируют секре­
цию уратов в проксимальных канальцах и могут вы­
звать гиперурикемию, а в случае предрасположенно­
сти — подагру. Описаны случаи преходящей и даже
постоянной глухоты, особенно при применении этак-
риновой кислоты (возможно, в результате изменения
электролитного состава эндолимфы). Изредка возни­
каю т желудочно-кишечные расстройства, угнетение
костномозгового кроветворения, сыпь и парестезии.
3) Спиронолактон — слабый диуретик, но он может быть
Болезни сердца 337

полезным дополнением к терапии выш еописанными диу­


ретиками, действуя на другой отдел неф рона и обладая
калийсберегаю щ им свойством.
а) Механизм действия. Д иуретические свойства спиро-
нолактона обусловлены его структурны м сходством
с альдостероном. С пи ронолактон — конкурентны й
антагонист м инералокортикоидов, которы е в норме
стимулирую т реабсорбцию натрия и экскрецию к а ­
лия в дистальны х канальцах.
б) Путь введения, всасывание и метаболизм. С пи р о ­
н олактон всасывается в Ж К Т , но диуретический эф­
фект может проявиться только через 2— 3 сут. И н о ­
гда действие преп арата продолж ается в течение 2—
3 сут после его отмены.
в) Доза составляет 1— 3 мг/кг/сут внутрь.
г) Побочное действие. Н аиболее опасна гиперкалие-
мия, р азвиваю щ аяся вследствие подавления экскре­
ции калия на фоне его н орм ального или п овы ш енно­
го потребления. Тщ ательны й м он итори нг уровня к а­
лия в плазме пом огает избеж ать этого осложнения.
П ри длительном применении у кры с спи ронолактон
обладает онкогенным свойством. У п одростков воз­
мож на гинекомастия.
V. Цианотические кризы. П ароксизм альная одыш ка с выраженным циа­
нозом часто наблюдается у грудных детей и детей младш его возраста с
тетрадой Ф алло. И зредка она возникает при других врожденных циа-
нотических пороках. Цианотические кризы характеризуются увеличе­
нием частоты и глубины дыхания и усилением цианоза и приводят к
слабости, потере сознания, а в более тяжелых случаях — к судорогам,
нарушению мозгового кровообращ ения и даж е смерти.
А. Этиология
1. Ц ианотические кризы возникаю т в результате внезапного
уменьшения легочного кровотока, увеличения сброса крови
справа налево и гипоксемии в больш ом круге кровообращ ения.
2. К ризы могут возникать вследствие преходящ ей обструкции
инфундибулярного отдела выносящ его тр акта п равого ж елу­
дочка. Д ругие возмож ны е м еханизмы — низкий венозны й воз­
врат, снижение О П С С и порочны й круг, когда гипервентиля­
ция приводит к усилению артериальной гипоксемии.
3. Анемия, абсолю тная или относительная (гипоксемия), такж е
предрасполагает к цианотическим кризам.
Б. Диагностика
1. Клиническая картина
а. Уменьш ение интенсивности или исчезновение систоличе­
ского ш ума над легочной артерией.
б. Гипервентиляция.
в. Усиление цианоза.
г. Повышенная возбудимость, часто сменяющаяся потерей соз­
нания и иногда — судорогами вследствие гипоксии мозга.

22 I6IS
338 Глава 9

2. Лабораторные признаки
а. Гипоксемия и ацидоз.
б. О слабление легочного рисунка по данным рентгенографии.
в. У величение ам плитуды зубца Р на ЭКГ.
В. Лечение
1. Ребенка помещ аю т в коленно-грудное положение.
2. Д аю т кислород с помощ ью кислородной маски со скоростью
5—8 л/мин.
3. Вводят морфин. 0,1— 0.2 мг/кг в/м или п/к.
4. П ри тяжелом кризе вводят бикарбонат натрия. 1 мэкв/кг в/в.
5. Если цианоз сохраняется, с целью увеличения О Ц К вводят жид­
кости или переливаю т кровь.
6 . П ри затянувш емся кризе, не поддающ емся вышеперечислен­
ным мерам, м ож но ввести пропранолол, 0,1 мг/кг в/в.
7. Д ля увеличения легочного кровотока и предотвращ ения по­
вторны х кризов мож ет потребоваться хирургическое вмеша­
тельство.
VI. Аритмии
А. Этиология
1. Аритмии возникаю т в результате наруш ения образования или
проведения импульса.
а. Экстрасистолия и тахиаритмии возникают при нарушении
образования импульса вследствие увеличения автоматизма,
повторного входа возбуждения или триггерной активности.
б. Брадиаритмии появляю тся при подавлении автоматизма
или блокаде импульса.
2. А ритмии могут быть проявлением болезней сердца, метаболи­
ческих нарушений или приобретенных системных заболеваний.
а. В рож денные пороки сердца (до и после коррекции).
б. П риобретенны е пороки сердца.
в. М иокардит.
г. Э лектролитны е наруш ения, вклю чаю щ ие изменения уров­
ней калия, кальция и магния.
д. О травление лекарственны ми средствами или другими ве­
ществами.
е. Заболевания эндокринной, нервной и ды хательной систем.
ж . Наследственные дефекты метаболизм а, коллагенозы, ин­
фекции.
Б. Обследование
1 . П роводят тщ ательное ф изикальное обследование, особое вни­
мание уделяя А Д, состоянию перфузии и функции дыхания.
2. С ним аю т Э К Г в 12 отведениях с длительной записью ритма
сердца.
3. Д ополнительную инф орм ацию получаю т при изменении сим­
патического тонуса.
а. Сниж ение сим патического тонуса достигается ваготропны -
ми приемами — п роба В альсальвы, массаж каротидного
синуса или погруж ение лиц а в ледяную воду.
Болезни сердца 339

б. Повыш ение сим патического тонуса происходит при д о зи ­


рованной нагрузке (тредмил).
4. Редкие приступы аритмии диагностирую т ам булаторн о с п о ­
мощью 24-часового м ониторинга Э К Г по Х олтеру или теле­
метрической регистрации ЭКГ.
5. Если зубец Р на Э К Г виден неотчетливо, электрическую акти в­
ность предсердий оцениваю т с помощ ью пищ еводного элек­
трода.
6 . Аритмии, не поддающиеся лечению и угрож аю щ ие жизни, тр е­
буют инвазивного электроф изиологического исследования, в
ходе которого с помощ ью внутрисердечных электродов н а­
прямую регистрирую т электрическую активность предсердий,
ж елудочков и системы Гиса— Пуркинье.
В. Диагностика и лечение. Бессимптомные аритмии в отсутствие при­
знаков поражения сердца, как правило, не опасны. Диагностику
нужно проводить тщ ательно и без суеты. Прежде чем назначить ле­
чение, убедитесь, что аритмия опасна, так как антиаритмическим
средствам свойственны выраженные побочные эффекты (см. п. VII).
1. Классификация аритмий
а. Экстрасистолы (предсердные и ж елудочковые).
б. Тахикардии
1) С узкими комплексами Q R S (наджелудочковая тахикар­
дия).
2) С ш ирокими комплексами Q R S (ж елудочковая и надж е­
лудочковая тахикардия).
в. Брадикардии
1) Угнетение водителя ритма.
2) Блокада проведения импульса.
2. Экстрасистолы
а. Предсердные экстрасистолы иногда случайно обн аруж и ­
ваю т у здоровы х детей. Если экстрасистолы возникаю т час­
то или сопровож даю тся клиническими проявлениям и, не­
обходимо исклю чить кардиом иопатию , тиреотоксикоз и
наличие дополнительны х путей проведения импульса.
1) ЭКГ. Преждевременный измененный зубец Р, за ко то ­
рым следует нормальны й комплекс Q RS; ком п енсатор­
ная пауза неполная.
2) Лечение. В отсутствие заболевания, леж ащ его в основе
аритмии, лечения не требуется.
б. АВ-узловые экстрасистолы встречаю тся редко и обы чно
безопасны. Н еобходим о исклю чить те же заболевания, что
и при предсердных экстрасистолах.
1) ЭКГ. П реждевременный норм альны й комплекс Q R S без
предш ествую щего зубца Р.
2) Лечение. О бы чно не показано.
в. Желудочковые экстрасистолы нередко возни каю т у здо­
ровых детей, но м огут бы ть и проявлением органического
заболевания сердца. Всем детям с ж елудочковы ми экстр а­
систолами рекомендуется консультация кардиолога.
340 Глава 9

1) Обследование вклю чает сбор анамнеза, физикальное


исследование, Э К Г, рентгенологическое исследование
грудной клетки и, чащ е всего, м ониторинг Э К Г по Хол-
теру и эхокардиограф ию .
2) ЭКГ. П реждевременный широкий деформированный
комплекс Q R S без предш ествующего зубца Р с после­
дую щ ей полной компенсаторной паузой. Ж елудочко­
вую экстрасистолу следует отличать от предсердной с
аберран тны м проведением.
3) Редкие, м ономорф ны е желудочковые экстрасистолы,
исчезаю щ ие при физической нагрузке, как правило, не
представляю т опасности. Частые, полиморфные, пар­
ные ж елудочковы е экстрасистолы и пароксизмы желу­
дочковой тахикардии свидетельствуют о заболевании
сердца.
4) Лечение. Ц ель лечения — не подавление каждой желу­
дочковой экстрасистолы , а предупреждение желудочко­
вой тахикардии и фибрилляции желудочков.
а) Неотложное лечение. Л идокаин, 1 мг/кг в/в струйно
с последующей инфузией со скоростью 10—
50 мкг/кг/мин.
б) Длительное лечение назначаю т после консульта­
ции кардиолога; применяю т p -адреноблокаторы , хи-
нидин, п рокаи н ам ид и фенитоин.
3. Тахикардия с узкими комплексами QRS
а. Общая характеристика
1) К омплексы Q R S не изменены.
2 ) К тахикардиям с узкими комплексами относятся почти
все надж елудочковы е тахикардии (за исключением не­
которы х надж елудочковых тахикардий с ш ироким ком­
плексом Q RS).
3) Эти тахикардии относительно хорош о переносятся (по
крайней мере, в начале пароксизма).
б. Синусовая тахикардия — физиологическая реакция на лихо­
радку, стресс, дегидратацию или анемию; иногда, при очень
высокой ЧС С , ее можно принять за другой вид аритмии.
1) ЭКГ. Н орм альны й зубец Р предш ествует каждому ком­
плексу Q RS; ритм правильны й с небольшими колеба­
ниями ЧС С .
2) Лечение направлено на устранение причины тахикардии.
в. Автоматическая предсердная тахикардия у детей — не­
частая, но опасная аритмия, возникаю щ ая вследствие уве­
личения автом атизм а в предсердии.
1) Обследование вклю чаю т Э К Г и рентгенографию . Ре­
комендуется консультация кардиолога для исключения
карди ом иоп ати и и сердечной недостаточности.
2) ЭКГ. Зубцы Р изменены; предсердный ритм правиль­
ный, 160— 240 мин '; Ч С С увеличивается при физиче­
ской нагрузке; возмож но замедление АВ-проведения.
Болезни сердца 341

3) Лечение
а) П лохо поддается антиаритм ической терапии. Э лек­
трическая кардиоверсия неэффективна.
б ) Д игоксин и (i-адреноблокаторы замедляю т Ч С С и
иногда устраняю т предсердную тахикардию .
в) П ри сердечной недостаточности могут п о тр ебо вать­
ся другие антиаритмические средства, наприм ер
амиодарон.
г) В случае устойчивой тахикарди и возм ож на деструк­
ция участка патологической активности хирургиче­
ским путем или с помощ ью катетерны х методов.
г. Мерцательная аритмия редко встречается в отсутствие за ­
болеваний сердца и требует консультации карди олога.
1) Обследование. Н еобходимо исключить м иокардит, кл а­
панные пороки сердца, гипертрофическую кардиом ио-
патию, тиреотоксикоз, синдром W PW .
а) ЭКГ. Регистрируют неправильную, высокочастотную ,
низкоам плитудную предсердную активность с не­
правильны м ж елудочковы м ритм ом. К омплекс Q RS
обычной формы , хотя периодически регистрирую т­
ся аберрантны е комплексы.
2) Лечение
а) Если м ерцательная аритм ия сохраняется длительно,
то перед восстановлением ри тм а н азначаю т ан ти ­
коагулянты , чтобы снизить риск эмболии предсерд­
ными сгустками.
б) Д игоксин увеличивает степень А В -блокады и замедля­
ет ЧСС. И ногда он устраняет мерцательную аритмию.
в) Хинидин и п рокаинам ид обы чно восстанавливаю т
синусовый ритм; их использую т такж е для дли тель­
ной профилактической терапии.
г) С инхронизированная кардиоверсия в больш инстве
случаев восстанавливает синусовый ритм.
д. Трепетание предсердий, как и м ерцательная аритм ия, ред­
ко возникает в отсутствие пораж ения сердца.
1) ЭКГ. Н а Э К Г регистрирую тся «пилообразны е» пред­
сердные волны с частотой 250— 350 мин '; проведение
импульсов к желудочкам варьирует (1:1, 2:1 и т. д.). П ри
трепетании с проведением 2:1 диагностика затруднена,
так как каж дая вторая предсердная волна н акл ады вает­
ся на комплекс Q RS. Волны трепетания лучш е всего
видны в отведениях II, III и aV F.
2) Лечение
а) Д игоксин увеличивает степень А В -блокады и умень­
шает Ч С С , иногда устраняя трепетание предсердий.
б) Х инидин и прокаи н ам ид часто восстанавливает си­
нусовый ритм. П еред назначением этих п репаратов
необходима дигитализация, поскольку оба они м о ­
гут внезапно увеличить ЧС С .
342 Глава 9

в) С инхронизированная кардиоверсия почти всегда


восстанавливает синусовый ритм.
г) У чащ аю щ ая электрокардиостимуляция с помощью
пищ еводного или внутрисердечного электрода ино­
гда восстанавливает синусовый ритм.
д ) Д ля предупреждения повторны х пароксизмов при­
м еняю т дигоксин, (3-адреноблокаторы или хинидин
в ком бинации с дигоксином.
е. Пароксизмальная АВ-узловая реципрокная тахикардия. П о­
вторный вход возбуждения в АВ-узле — самый частый ме­
ханизм надж елудочковой тахикардии с узкими комплекса­
ми Q R S — лежит в основе 25% случаев тахикардии у детей.
П оскольку в АВ-узле в норме существует двойной путь
проведения, предсердная экстрасистола, возникш ая в соот­
ветствую щ ий период, мож ет запустить механизм повторно­
го входа возбуждения.
1) Характеристика. П ароксизм альная АВ-узловая реци­
п рокная тахикардия нередко возникает в отсутствие за­
болевания сердца. О бы чно эта форма тахикардии хоро­
ш о переносится, но если она сохраняется в течение мно­
гих часов, могут развиться артериальная гипотония и
сердечная недостаточность.
2) ЭКГ. Ритм правильный, ф орма Q RS — нормальная. Зу­
бец Р следует сразу за комплексом QRS (а иногда слива­
ется с ним), в отведениях II, III, aV F он отрицателен
(ретроградны й зубец Р).
3) Лечение. Реципрокную А В-узловую тахикардию , как
правило, легко прервать. Ваготропные приемы — мас­
саж каротидн ого синуса, проба Вальсальвы, вызванная
р вота и приклады вание льда к лицу — замедляют про­
ведение в АВ-узле и часто восстанавливаю т синусовый
ритм. Н адавливания на глазные яблоки следует избе­
гать, поскольку возмож но отслоение сетчатки.
а) Если ваготропны е приемы безуспешны, вводят аде-
нозин ■— вы сокоэф фективное средство восстановле­
ния ри тм а при реципрокной АВ-узловой тахикар­
дии. Д о за — 0,1 мг/кг в/в быстро. Если после первой
дозы тахикардия не прекратилась, введение можно
п овторить, увеличив дозу до 0,2 мг/кг.
б ) Вместо аденозина можно использовать дигоксин (в
лю бом возрасте) или верапамил (у детей старше 1 го­
да).
в) Чреспищ еводная или эндокардиальная учащающая
электрокардиостим уляция — эффективный метод
восстановления ритма.
г) Э кстренная синхронизированная кардиоверсия по­
казана во всех случаях острой сердечной недостаточ­
ности вследствие тахиаритмии.
ж . Синдром WPW возникает при наличии дополнительного
Болезни сердца 343

пути проведения вне АВ-узла. Д ополнительны й путь может


располагаться в лю бом месте правой или левой А В -бороз-
ды. При синдроме W PW наруш ения ритм а могут отсутст­
вовать, но чащ е отмечаю тся тахиаритм ии. Э тот синдром
довольно часто сочетается с врож денны ми порокам и серд­
ца (особенно с аном алией Э бш тейна).
1) При синдроме W PW наблю даю тся надж елудочковы е
тахикардии, возникаю щ ие по механизму п овторного
входа возбуждения: с узкими комплексами Q R S (орто-
дром ная надж елудочковая тахикардия) и с ш ироким и
комплексами Q RS (антидром ная надж елудочковая т а ­
хикардия), а также м ерцательная аритм ия и трепетание
предсердий.
2) ЭКГ. Н а фоне синусового ритм а вы являю т укорочение
интервала PQ и 8-волну на восходящ ей части комплекса
QRS. Э К Г зависит от механизма надж елудочковой т а ­
хикардии. У детей чащ е встречается механизм орто-
дром н ого повторного входа возбуж дения (антероград-
ное проведение в АВ-узле и ретроградное проведение
по пучку К ента), поэтому Э К Г при этом варианте W PW
схожа с Э К Г при реципрокной А В -узловой тахикардии.
3) Лечение тахиаритм ий при синдроме W PW зависит от
механизма надж елудочковой тахикардии и должно
проводиться с осторожностью.
а) Сердечные гликозиды и верапамил в н екоторы х слу­
чаях ускоряю т проведение по пучку К ента, что при
мерцательной аритм ии или трепетании предсердий
может привести к резкому увеличению Ч С С и у гро­
ж ающ ей жизни ж елудочковой аритмии. У грудных
детей с синдромом W PW м ерцательная аритм ия
встречается редко, поэтому на первом году ж изни
дигоксин иногда применяю т.
б) П ри тахикардии с узкими комплексами QRS (орто-
дромны й повторны й вход возбуж дения) и неэффек­
тивности ваготропны х приемов средством вы бора
служит аденозин в/в.
в) П ри тахикардии с широкими комплексами QRS пред­
почтение отдается прокаинамиду или электриче­
ской кардиоверсии. Н еобходим о исклю чить м ерца­
тельную аритм ию и трепетание предсердий.
г) Д ля поддерж иваю щ его лечения синдром а W PW п ри­
меняют p-адреноблокаторы, хинидин, флекаинид и
амиодарон внутрь. Их н азначаю т после кон сульта­
ции кардиолога.
д) Если медикаментозная терапия не дает результата, по­
казаны катетеризация сердца и электрофизиологиче-
ское исследование, в ходе которого определяют л о ка­
лизацию дополнительного пути проведения и подби­
раю т оптимальное антиаритмическое средство.
344 Глава 9

е) В последнее время в рефрактерных случаях синдро­


ма W PW как у детей, так и у взрослых применяю т ме­
тод радиочастотной деструкции аномальных путей
проведения с помощ ью катетеров-электродов.
4. Тахикардия с широкими комплексами QRS
а. Общие сведения
1) Тахикардия с широкими комплексами QRS (> 0,12 с)
требует неотложной терапии.
2 ) Д иф ф еренциальны й ди агноз вклю чает некоторые фор­
мы надж елудочковы х тахикардий (синдром W PW и
надж елудочковая тахикардия с аберрантны м проведе­
нием), однако в первую очередь следует подозревать же­
лудочковую тахикардию .
3) Если нет уверенности в диагнозе, тахикардию следует
считать ж елудочковой до тех пор, пока не будет доказа­
но обратное.
б. Желудочковая тахикардия, как правило, появляется при тя­
желых врожденных или приобретенных заболеваниях сердца.
1) ЭКГ. Регистрирую т ш ирокие, деформированные ком­
плексы Q R S, следующ ие с короткими правильными ин­
тервалам и. Ч асто наблю дается АВ-диссоциация.
2) Неотложное лечение. Всем больным с артериальной
гипотонией или потерей сознания долж на проводиться
экстренная кардиоверсия синхронизированным разря­
дом. Затем для поддерж ания синусового ритм а назнача­
ю т лидокаин, п рокаинам ид или бретилия тозилат.
3) Длительное лечение. Эффективность медикаментозной
терапии оцениваю т с помощ ью повторного мониторинга
Э К Г по Х олтеру или инвазивного электрофизиологиче-
ского исследования. П ри длительном лечении обычно ис­
пользуют прокаинамид, хинидин, дизопирамид, фенито-
ин и p-адреноблокаторы. К препаратам второго ряда от­
носятся мексилетин, токаинид, амиодарон и флекаинид.
5. Брадикардия вследствие подавления автоматизма синусово­
го узла
а. Синусовая брадикардия редко бы вает проявлением п ора­
ж ения сердца, чащ е она вы звана повыш ением тонуса блуж­
даю щ его нерва, гипоксией, заболеваниями Ц Н С , гипотире­
озом , гипотермией и отравлением лекарственны ми средст­
вами. Б ради карди я считается норм ой у здоровых подрост-
ков-спортсменов.
1) ЭКГ. Зубец Р и АВ-проведение нормальны е, ЧС С менее
100 мин -1 у новорож денны х и менее 60 мин *1у детей по­
старш е. Возможен замещ аю щ ий предсердный или узло­
вой ритм.
2 ) Лечение. П ри достаточном сердечном выбросе вмеша­
тельства не требуется. В случае необходимости вводят
атропин, 0,01 мг/кг в/в, увеличиваю щ ий ЧСС за счет
снижения тонуса блуж даю щ его нерва.
Болезни сердца 345

6. Синдром слабости синусового узла — вы раж енная дис­


функция синусового узла, нередко сопровож даю щ аяся п а­
роксизмами надж елудочковой тахикардии (синдром тахи-
кардии-брадикардии). Чащ е всего этот синдром возникает
спустя несколько лет после операции на откры том сердце.
1) ЭКГ. Регистрирую т медленный предсердный или узло­
вой ритм с частыми паузами. Возмож ны пароксизмы
надж елудочковой тахикардии, м ерцательная аритм ия
или трепетание предсердий.
2) Лечение. В отсутствие клинических сим птом ов бо л ь­
ные не нуждаются в неотлож ной терапии. А тропин уст­
раняет брадикардию ; при необходимости длительного
лечения устанавливаю т электрокардиостим улятор. И м ­
плантацию электрокардиостимулятора производят т ак­
же перед назначением антиаритм ических средств при
пароксизмах надж елудочковой тахикардии.
6 . Брадикардия вследствие нарушения проводимости
а. АВ-блокада 1 степени бы вает следствием повыш ения то ну ­
са блуж даю щ его нерва, приема сердечных гликозидов и
(3-адреноблокаторов, воспалительного процесса с п ораж е­
нием проводящ ей системы сердца и врож денны х пороков
сердца (дефекты межпредсердной перегородки, А В -канал,
корригированная транспозиция м агистральны х артерий).
1) ЭКГ. И нтервал PQ удлинен: у грудных детей — 0,15 с, у
детей более старш его возраста — 0,18 с, у взрослы х —
свыш е 0,20 с.
2) Лечение не требуется.
б . АВ-блокада 2 степени — периодическое прерывание прове­
дения импульса из предсердий в желудочки.
1) ЭКГ
а) Тип Мобитц I (с периодикой Венкебаха) х арактери ­
зуется синусовым ритм ом с прогрессирую щ им удли­
нением интервала PQ, заверш аю щ имся вы падением
комплекса QRS. П ри этом интервал R R постепенно
укорачивается.
б) Тип Мобитц II характеризуется правильны м синусо­
вым ритм ом и внезапным вы падением комплекса
Q R S на фоне постоянного интервала PQ.
2) В отсутствие клинических сим птомов А В -блокада 2 сте­
пени не требует лечения. В озмож но развитие блокады
3 степени, в связи с чем необходим тщ ательны й м он ито­
ринг ЭКГ.
в. АВ-блокада 3-й степени (полная АВ-блокада) у детей м о ­
жет бы ть врож денной или приобретенной; она возни кает в
результате воспалительного процесса или п о р о ка сердца
(корригированная транспозиция магистральны х артерий
или АВ-канал). И зредка полная А В -блокада развивается
после операции на сердце.
346 Глава 9

1) Обследование
а) П олная А В -блокада у плода или новорожденного
указы вает на врож денны й порок сердца либо, если
мать страдает коллагенозом (особенно системной
красной волчанкой), на воспалительный процесс. В
таких случаях п оказаны эхокардиограф ия и опреде­
ление в сы воротке матери антинуклеарны х антител.
б) У детей постарше тож е необходимо исключить по­
рок сердца и воспалительный процесс, в том числе
эндокардит и васкулит.
2) ЭКГ. Регистрирую т нормальны е зубцы Р, ритм которых
не зависит от более медленного замещ аю щ его ритма.
Замещ аю щ ий ритм может быть узловым, с узкими ком­
плексами Q R S (что позволяет предполож ить блокаду в
АВ-узле или проксимальной части системы Гиса— Пур-
кинье), и ж елудочковы м, с ш ирокими комплексами
Q R S (при блокаде дистальны х отделов системы Гиса—
П уркинье).
3 ) Лечение полной А В-блокады предусматривает имплан­
тацию электрокардиостим улятора. Решение о электро­
кардиостимуляции приним аю т с учетом причины бло­
кады, наличия или отсутствия клинических симптомов,
частоты и стабильности замещ аю щ его ритма.
а) Врожденная полная АВ-блокада в отсутствие поро­
ков сердца обы чно переносится хорош о. Э лектро­
кардиостимуляция п оказана при наличии клиниче­
ских сим птомов, замещ аю щ его ритм а с ш ирокими
комплексами Q RS и ж елудочковых аритмий.
б) П ри послеоперационной полной АВ-блокаде, как
правило, п оказана электрокардиостимуляция.
в) Н еотлож ное лечение приобретенной полной АВ-бло­
кады вклю чает атропин в/в, изопреналин в виде в/в
инфузии и временную эндокардиальную электрокар­
диостимуляцию .
г) Д етям старш его возраста для постоянной электро­
кардиостимуляции электрод вводят в правые отделы
сердца через вену. Грудным детям и всем больным с
внутрисердечным сбросом справа налево произво­
дится торакотом ия и наклады ваю тся эпикардиаль-
ные электроды .
д ) Современная технология позволяет использовать раз­
личные режимы электрокардиостимуляции. Возмож­
на стимуляция только желудочков; при другом методе
электрод устанавливаю т и в предсердие, и в желудо­
чек, что позволяет стимулировать и воспринимать
активность обеих камер (последовательная АВ-сти-
муляция).
VII. Антиаритмическая терапия
А. Классификация антиаритмических средств основана на их меха-
Болезни сердца 347

низме действия. Н иже обсуж даю тся препараты , применяемы е у


детей.
1. Препараты класса I — местные анестетики — блокирую т бы ­
стрые натриевые каналы. В зависим ости от влияния на потен­
циал действия клеток они подразделяю тся на следую щие п о д­
группы.
а. Класс la: хинидин, прокаинам ид, дизопирамид.
б. Класс lb: лидокаин, ф ен и то и н ,то каи н и д, мексилетин.
в. Класс Ic: флекаинид.
2. Препараты класса II представлены (3-адреноблокаторами
(пропранолол).
3. Препараты класса III замедляю т фазу реполяризации потен­
циала действия (амиодарон).
4. Препараты класса IV — антагонисты кальция — действую т
преимущественно на клетки с медленными кальциевы ми кан а­
лами, наприм ер клетки А В -узла (верапамил).
5. Д игоксин и аденозин в эту классификацию не входят.
Б. Дигоксин
1. Общие замечания
а. Несмотря на то что в распоряжении врача имеется много
сердечных гликозидов, дигоксин остается средством выбора.
б . Разница между терапевтической и токсической дозой о тн о ­
сительно невелика. При назначении дигоксина необходи­
мо правильно указывать дозу — ош ибка в десятичных зн а­
ках может привести к смерти.
2. Показания
а. М ерцание и трепетание предсердий (дигоксин урежает
ЧСС).
б. Н адж елудочковая тахикардия (дигоксин п роти воп оказан
при синдроме WPW ).
в. А ритмии при сердечной недостаточности.
3. Влияние на электрофизиологию сердца и ЭКГ
а. Д игоксин действует как непосредственно на миокард, так и
опосредованно, через Ц Н С .
б. Д игоксин подавляет автом атизм синусового узла и удлиня­
ет рефрактерный период АВ-узла, что приводит к замедле­
нию синусового ритм а и удлинению интервала PQ.
в. Рефрактерны й период м и окарда ж елудочков уменьш ается;
на Э К Г могут регистрироваться укорочение интервала Q T
и изменения сегмента ST.
4. Фармакологические свойства
а. Д игоксин назначаю т внутрь, в/м и в/в.
б. П ри приеме внутрь всасы вается около 75% п реп арата, дей­
ствие его начинается через 15— 30 мин и достигает м акси­
мума через 1— 5 ч.
в. Рекомендуемые насыщ аю щ ие дозы ди гоксина относятся к
приему внутрь. Если дигоксин назначаю т в/в (всасывается
100%), дозу уменьш аю т на 25%.
г. Выводится дигоксин преимущ ественно почками.
348 Глава 9

5. Дозы
а. П еред назначением п реп арата регистрирую т Э К Г, опреде­
ляю т уровни электролитов (в первую очередь калия) в кро­
ви и оцениваю т функцию почек.
б. Д игитализац ию производят в два этапа. Н а первом созда­
ю т запас дигоксина в организме: вводят половину насы­
щ аю щ ей дозы , далее через 12 и 24 ч — по четверти насы­
щ аю щ ей дозы . Затем назначаю т поддерживаю щее лече­
ние — 1/8 насыщ аю щ ей дозы каждые 12 ч (т. е. 1/4 насы­
щ аю щ ей дозы в сутки).
в. С редние насыщ аю щ ие дозы (при в/в введении дозу умень­
ш аю т на 25%):
1) у недонош енных новорож денных — 0,02 мг/кг внутрь;
2) у донош енны х новорож денны х — 0,03 мг/кг внутрь;
3) у детей от 1 мес до 2 лет — 0,04 мг/кг внутрь;
4 ) у детей старш е 2 лет — 0,03— 0,04 мг/кг внутрь;
5 1
) у взрослы х максим альная насыщ аю щ ая доза — мг/сут
внутрь.
г. Д игоксин не удаляется из организм а при диализе и искусст­
венном кровообращ ении. П ри почечной недостаточности
требуется тщ ательное наблюдение.
д. Д игоксин взаимодействует с хинидином, верапамилом и
ам и одарон ом , поэтому при назначении последних дозу ди­
гоксина нужно уменьш ить на 50%.
6 . Побочное действие — см. такж е гл. 4.
а. Проявления гликозидной интоксикации
1) Аритмии. К наиболее частым наруш ениям ритма при
умеренной передозировке дигоксина у детей относятся
синусовая брадикардия и А В -блокада 1— 2 степени.
П ри вы раж енной острой интоксикации развиваются
надж елудочковая тахикардия, полная А В-блокада, уг­
рож аю щ ие ж изни желудочковы е аритмии.
2) Желудочно-кишечные расстройства. Часто встречают­
ся тош нота и рвота. Возможны боль в животе и понос.
3) Неврологические нарушения. П ри подострой и хрони­
ческой и нтоксикации возникаю т неясность зрения и н а­
руш ение восприятия цвета (желтого и зеленого). И но­
гда наблю даю тся сонливость и утомляемость.
б. Лечение интоксикации
1) Препарат отменяют. Д игоксин, принятый внутрь, осо­
бенно в виде эликсира, бы стро всасывается. Частичного
связы вания и уменьш ения всасы вания дигоксина в
Ж К Т мож но достичь приемом внутрь холестирамина
или активирован ного угля.
2 ) О пределяю т уровни электролитов и дигоксина в сыво­
ротке. Если уровень калия значительно снижен, его
нужно постепенно восполнить, поскольку при гипока-
лиемии существенно возрастает чувствительность к ди-
гоксину.
Болезни сердца 349

3) Ж елудочковые аритмии лечат лид окаином и фенитои-


ном.
4) П ри А В -блокаде вы сокой степени п о казан а временная
эндокардиальная электрокардиостимуляция.
5) К ардиоверсия при гликозидной интоксикации весьма
опасна; она может вы звать фибрилляцию желудочков,
не поддаю щ ую ся лечению. Э то т метод следует прим е­
нять лиш ь в крайнем случае, если остальны е м ероп рия­
тия безуспешны.
6 ) Быстрое устранение тяжелых аритм ий, вы званны х гли ­
козидной интоксикацией, достигается с пом ощ ью в/в
инфузии антидигоксина. У грож аю щ ие ж изни аритм ии
обы чно прекращ аю тся в течение 30 мин.
в. Д игоксин в виде эликсира обладает приятным вкусом, при­
влекательным для маленьких детей, поэтому членов семьи
следует предупредить о необходимости хранить препарат
в недоступном для детей месте.
В. Хинидин (класс 1а)
1. Общие замечания
а. Х инидин и хинин вы деляю т из коры хинного дерева. О ба
они обладаю т ж аропониж аю щ им и, п ротивом алярийны м и
и антихолинергическими свойствам и, однако антиаритм и-
ческая активность присущ а только хинидину. Хинидин —
мощное, но опасное антиаритмическое средство. При его
использовании обязателен тщательный мониторинг.
2. Показания
а. М ерцательная аритмия и трепетание предсердий (в сочета­
нии с дигоксином).
б. Н адж елудочковая тахикардия при синдроме W PW , не п од­
даю щ аяся терапии (3-адреноблокаторами.
в. Угрож аю щ ие жизни ж елудочковы е аритмии.
3. Влияние на электрофизиологию сердца и ЭКГ
а. Увеличивается реф рактерны й период м и окарда предсер­
дий и ж елудочков.
б. А нтихолинергическое действие мож ет проявляться ускоре­
нием проведения в АВ-узле.
в. При лечении обычными дозами основное изменение Э К Г —
умеренное удлинение интервала Q T. П ри повы ш енной чув­
ствительности или передозировке расш иряется комплекс
QRS и значительно удлиняется Q T (на 30% от исходного).
4. Фармакологические свойства
а. Выпускают в виде сульфата (Т 1/2— 6 ч) и глю кон ата (Т 1/2 —
8 ч).
б. Н азначаю т только внутрь. П репараты для в/в введения м о­
гут вы звать выраж енную артериальную ги потонию и п о ­
этому противопоказаны .
в. Х инидин превращ ается в печени и вы водится почками.
5. Дозы
а. П робную дозу даю т на фоне тщ ательного м ониторинга
350 Глава 9

ЭК Г. П ри расш ирении комплекса Q RS или значительном


удлинении интервала Q T препарат отменяют.
б. Д етям н азначаю т 15— 60 мг/кг/сут. Д озу хинидина сульфа­
та разделяю т на 4 приема, а хинидина глю коната — на
3 приема.
6. П обочное д ействие и меры пр ед о сто р ож но сти
а. Ч асто возни каю т тош нота и понос, что может потребовать
о тмены препарата.
б. И зредка даж е при терапевтической концентрации хиниди­
н а в сы воротке увеличивается тяжесть желудочковых арит­
мий и возникает пируэтная желудочковая тахикардия.
в. Возможны гемолитическая анемия и тромбоцитопения.
7. В заим одействие с другими лекарственны м и средствами
а. Э кскреция дигоксина почками уменьшается в 2 раза.
б. С ниж ается п отребность в варфарине.
в. У скоряется выведение фенитоина.
Г. П рокаинам ид (кл а сс 1а)
1. Общ ие замечания
а. П рокаинам ид представляет собой эфир прокаина, синтети­
ческого местного анестетика.
б. П одобн о хинидину, это мощ ное средство с многочислен­
ными побочны ми эффектами, поэтому при его назначении
необходим тщ ательны й мониторинг.
в. П рокаин ам ид в отличие от хинидина можно вводить в/в,
хотя А Д мож ет несколько снизиться. А ртериальную гипо­
тонию обы чно легко устранить восполнением О Ц К.
2. Показания
а. М ерцательная аритм ия и трепетание предсердий (в сочета­
нии с дигоксином).
б. Н еотлож ная терапия надж елудочковой тахикардии, в том
числе при синдроме W PW .
в. У грож аю щ ие жизни ж елудочковы е аритмии.
3. Влияние на электр о ф изиоло гию сердца и ЭКГ такое же, как у
хинидина.
4. Ф а р м а ко л о ги че ски е свойства
а. П рокаинамид превращается в печени и выводится почками.
б. И з-за бы строго выведения (3— 5 ч) прокаинам ид вводят
часто. П репарат длительного действия с воском в качестве
наполнителя назначаю т каж дые 6 ч.
в. Д етям грудного возраста для достиж ения терапевтической
концентрации при приеме внутрь иногда требую тся очень
больш ие дозы прокаинам ида, по-видимому, из-за плохого
всасывания.
5. Д о зы
а. В /в введение
1) У грудных детей — 7 мг/кг в течение 1 ч.
2 ) В остальных случаях — 7— 15 мг/кг в течение 1 ч.
б. Внутрь н азначаю т 15— 50 мг/кг/сут в 4 —6 приемов.
в. Н еобходимо следить за уровнем прокаинамида в сыворотке.
Болезни сердца 351

6. Побочное действие и меры п р е д о сто р о ж н о сти


а. Как и хинидин, п рокаи н ам ид обладает аритм огенны м и
свойствами и может привести к увеличению тяжести ж елу­
дочковы х аритмий и пируэтной ж елудочковой т а х и к а р ­
дии.
б. Нередко развивается волчаночны й синдром. С ерологиче­
ские признаки (антинуклеарны е антитела) вы являю т у 70%
взрослых больных, а клинические проявления, требую щ ие
отмены препарата, — лиш ь у 30%.
Д . Д изопирам ид (кла сс la)
1. Общие замечания
а. Д изопирам ид сходен с хинидином и п рокаинам идом . Он не
имеет существенных преимущ еств перед другими п реп ара­
тами класса 1а, за исключением, бы ть может, лечения а р и т­
мий при гипертрофической карди ом иоп ати и и тех случаев,
когда хинидин и прокаинам ид приводят к вы раж енны м п о ­
бочным эффектам.
б. Д изопирам ид угнетает сократимость миокарда сильнее, чем
другие препараты класса 1а, поэтом у при наруш ении со кр а­
тительной функции ж елудочков его следует применять с ос­
торож ностью .
2. Показания
а. Те же, что у хинидина и прокаинам ида.
б. А ритмии при гипертрофической кардиом иопатии.
3. Влияние на эл ектроф изиологию сердца и ЭКГ такое же, как у
хинидина и прокаинам ида.
4. Ф а р м а ко ло гиче ские свойства и дозы
а. Применяется только внутрь.
б. Грудным детям н азначаю т 10— 20 мг/кг/сут в 4 приема.
в. В остальных случаях доза составляет 5— 15 мг/кг/сут в
4 приема.
5. Побочное действие и меры п р е д о сто р о ж н о сти
а. Д изопирам ид не рекомендую т при наруш ении со кр ати ­
тельной функции желудочков.
б. В связи с возмож ны м аритм огенны м действием необходим
тщ ательный мониторинг.
в. А нтихолинергические свойства ди зоп ирам и да обусловли­
ваю т сухость во рту, неясность зрения и задерж ку мочи.
Е. Л идокаин (кл а сс lb )
1. Общие замечания. Л идокаин (местный а н естети к ) — эффек­
тивное антиаритмическое средство, применяемое в/в. Он хо ­
рош о переносится при наруш ении сократим ости м и окарда и в
обычны х дозах дает м ало побочны х эффектов.
2. Показания
а. Н еотлож ное лечение ж елудочковы х аритмий.
б. П роф илактика желудочковы х аритм ий перед карди оверси ­
ей у больных, получаю щ их дигоксин.
в. П рогнозирование эффективности п реп аратов класса lb для
приема внутрь (токаинид, мексилетин, фенитоин).
352 Глава 9

3. Влияние на электрофизиологию сердца и ЭКГ


а. Л и докаин подавляет повыш енны й автоматизм в системе
П уркинье и миокарде желудочков.
б. Э К Г не изменяется.
4. Фармакологические свойства
а. Л и докаин бы стро превращ ается при первом прохождении
через печень. П осле в/в струйного введения эффект дости­
гается в течение 5 мин, однако терапевтическая концентра­
ция сохраняется не более 30 мин; для ее поддержания необ­
ходимы повторны е струйные введения или длительная ин-
фузия.
б. П ри наруш ении функции печени скорость инфузии умень­
шают.
5. Дозы
а. 1 мг/кг в/в струйно; введение мож но повторить трижды с
интервалом в 10 мин.
б. С корость постоянной инфузии — 10— 50 мкг/кг/мин.
в. П ри длительной инфузии необходим мониторинг уровня
лид окаи н а в сыворотке.
6. Побочное действие и меры предосторожности
а. П ри замещ аю щ ем ж елудочковом ритме на фоне выражен­
ного синдром а слабости синусового узла или полной попе­
речной блокады лидокаин противопоказан.
б. В терапевтической концентрации лидокаин не дает побоч­
ных эффектов (бы вает легкая тош нота).
в. П ри токсической концентрации возмож ны желудочно-ки-
шечные расстройства в виде тош ноты и рвоты , а также нев­
рологические наруш ения — атаксия и судороги. А ртери­
альная гипотония возникает только при очень высоком
уровне л ид окаи н а в сыворотке.
г. П обочн ое действие прекращ ается после отмены лидокаина
(обы чно он бы стро выводится).
Ж . Фенитоин (класс lb) — см. также гл. 19.
1. Общие замечания
а. П ом им о п ротивосудорож ного действия фенитоин эффек­
тивен в лечении некоторы х аритмий.
б. Н есмотря на то что влияние фенитоина на электрофизиоло­
гию клеток позволяет отнести его к тому же классу, что и ли­
докаин, клинические эффекты этих препаратов различны.
2. Показания
а. Ф енитоин применяю т в основном при аритмиях, вы зван­
ных гликозидной интоксикацией.
б. П р еп ар ат полезен такж е при желудочковых аритмиях, воз­
никаю щ их после коррекции врожденных пороков сердца,
наприм ер тетрады Ф алло.
3. Влияние на электрофизиологию сердца и ЭКГ
а. А нтиаритм ическое действие фенитоина при гликозидной
интоксикации по крайне мере отчасти обусловлено влияни­
ем на Ц Н С .
Болезни сердца 353

б . К леточные механизмы действия те же, что у лидокаи н а.


Э К Г практически не изменяется.
в. Ф енитоин особенно полезен при ж елудочковы х аритмиях,
когда регистрирую тся поздние ж елудочковы е потенциалы .
4. Фармакологические свойства. Ф енитоин превращ ается в пе­
чени и вы водится через киш ечник. П очки в экскреции почти
не участвуют.
5. Дозы и терапевтическая концентрация такие же, как и при
противосудорож ной терапии.
а. В/в введение
1) Н асы щ аю щ ая доза — 2,5 мг/кг в течение 10 мин.
2) Н асы щ аю щ ую дозу вводят каж дые 15 мин, пока общ ая
доза не достигнет 10 мг/кг.
б. Прием внутрь
1) Н асы щ аю щ ая до за — 15 мг/кг/сут в 4 приема.
2) П оддерж иваю щ ая до за — 5 мг/кг/сут в 2 приема.
в. У новорож денных и грудных детей всасы вание в Ж К Т зн а­
чительно снижено.
6. Побочные эффекты и меры предосторожности
а. В/в введение фенитоина может вызвать артериальную гипо­
тонию, брадикардию и шок; оно противопоказано при выра­
женном нарушении сократительной функции желудочков.
б . П обочны е эффекты — атаксия, нистагм, головокруж ение,
сонливость и угнетение дыхания.
в. Возможны аллергические реакции в виде сы вороточной б о ­
лезни, синдрома С тивенса—Д ж онсона, лейкопении, тром-
боцитопении и гиперплазии лим ф оидной ткани.
г. И ногда даже терапевтические концентрации ф енитоина
вы зываю т гиперплазию десен, мегалобластную анемию и
ж елудочно-киш ечны е расстройства.
3. Токаинид и мексилетин (класс lb)
1. По влиянию на электроф изиологию сердца эти преп араты
схожи с лидокаином, однако их применяю т внутрь для п р о ­
долж ительного лечения.
2. Опыт применения токаинида и мексилетина у детей невелик,
поэтому их следует применять только под наблюдением кар­
диолога.
3. К частым побочны м эффектам относятся тош нота, трем ор и
головная боль.
4. Токаинид и мексилетин слегка угнетаю т сократи м ость м и о ­
карда; на гемодинамику влияю т м инимально.
И. Флекаинид (класс Ic)
1 . Угнетает проводимость на всех уровнях проводящ ей системы.
2. У детей применяется только в рам ках клинических испытаний.
3. П одавляет ж елудочковы е аритм ии и предупреж дает наджелу-
дочковы е тахикардии, плохо поддаю щ иеся лечению (в том
числе при синдроме W PW ).
4. Умеренно сниж ает сократим ость м и окарда, мож ет усугубить
сердечную недостаточность.

2 3 - 1 6 I8
354 Глава 9

5. О бладает аритм огенны м и свойствами. П ри назначении необ­


ходим тщ ательны й мониторинг.
К. Бета-адреноблокаторы (класс II)
1. Общие замечания. В настоящ ее время ш ироко применяются
н есколько п реп аратов этой группы.
а. Пропранолол — наиболее распространенны й Р-адренобло-
като р — п риним аю т каж дые 6—-8 ч.
б. П репараты дли тельного действия (атенолол, надолол) на­
зн ачаю т детям старш его возраста 1—2 раза в сутки.
в. П репараты ко р о тко го действия (эсмолол) используют для
н еотлож ного лечения аритмий.
2. Показания
а. Б ета-адреноблокаторы эффективны при наджелудочковых
тахикардиях (в том числе при синдроме WPW ), поскольку
они подавляю т повторны й вход возбуждения в АВ-узле.
б. Б ета-адреноблокаторы полезны при неотлож ном и дли­
тельном лечении желудочковы х аритмий, вклю чая арит­
мии с удлиненным интервалом QT.
3. Влияние на электрофизиологию сердца и ЭКГ
а. В терапевтической концентрации Р-адреноблокаторы не
о казы ваю т п рям ого влияния на электрическую активность
клеток. И х основное действие обусловлено блокадой Р-ад-
ренорецепторов.
б. Н а Э К Г регистрируется замедление синусового ритм а и не­
б ольш ое удлинение интервала PQ.
в. П ри длительном приеме Р-адреноблокаторов увеличение
Ч С С в ответ на нагрузку становится менее выраженным.
4. Дозы
а. Э смолол — 0,5 мг/кг в/в струйно.
б. П ропранолол — 1— 3 мг/кг/сут внутрь в 4 приема; 0,025 мг/кг
в/в каждые 15 мин, м ак с и м у м — 4 дозы. В/в введение ис­
пользую т только в экстренны х случаях.
в. А тенолол — 1 мг/кг внутрь 1 раз в сутки.
5. Побочное действие и меры предосторожности
а. П ри в/в введении возмож ны артериальная гипотония и
брадикардия. П о возмож ности Р-адреноблокаторы следует
н азначать внутрь.
б. Бета-адреноблокаторы противопоказаны при бронхиаль­
ной астме.
в. Внесердечные побочные эффекты, такие как усиление брон­
хоспазм а при бронхиальной астме, можно слегка умень­
ш ить, применяя кардиоселективные Р-адреноблокаторы .
Н о нужно иметь в виду, что селективность всегда относи­
тельна.
г. Н а фоне длительной терапии Р-адреноблокаторами стресс
м ож ет спровоци ровать тяжелую гипогликемию.
д. К ом би ни рованн ое применение Р-адреноблокаторов и ве-
рапамила (в/в или внутрь) противопоказано из-за усиления
отриц ательн ого инотроп ного действия.
Болезни сердца 355

в. Возмож ны утомляемость, депрессия и снижение то л ер ан т­


ности к физической нагрузке. В ы раж енность неврологиче­
ских побочных эффектов (утомляемость, депрессия) м ож но
несколько уменьш ить, н азначая Р-адрен облокаторы , плохо
проникаю щ ие через гем атоэнцеф алический барьер.
Л. Амиодарон (класс III)
1. А миодарон — мощ ное антиаритм ическое средство, эф ф ектив­
ное при аритмиях, не поддаю щ ихся терап ии другими п р еп ар а­
тами. К сожалению, он вы зы вает м ного п обочны х эффектов и
поэтому применяется только при стойких угрож аю щ их ж изни
нарушениях ритм а, таких, как рецидивирую щ ая Ж Т или над-
ж елудочковая тахикардия с опасно вы сокой Ч С С при син дро­
ме W PW.
2. У детей ам иодарон использую т в основном в рам ках клиниче­
ских испытаний.
3. Ф арм акологические свойства ам и одарон а изучены не до ко н ­
ца. П репарат вы водится очень медленно (Т ,/2 — несколько не­
дель). С тандартная схема лечения вклю чает прием насы щ аю ­
щей дозы в течение 10 сут (в условиях стац ио н ар а в это т пери­
од, как правило, требуется мониторинг) с последую щ им еже­
дневным однократны м приемом поддерж иваю щ ей дозы .
4. И зменения Э К Г на фоне лечения ам и одарон ом отр аж аю т диф ­
фузное угнетение всех отделов проводящ ей системы. О тм еча­
ется замедление синусового ритм а, удлинение интервала PQ,
расш ирение комплекса Q R S, удлинение и нтервала QT.
5. К побочны м эффектам относятся аллергический пневмонит
(может привести к смерти), гипотиреоз или тиреотоксикоз,
сыпь вследствие фотосенсибилизации, периферическая нейро­
патия, м икроотлож ения в роговице, гепатит и ф иолетовое о к ­
раш ивание кожи.
М. Верапамил (класс IV)
1. Общие замечания
а. Антагонисты кальция действуют преимущественно на клет­
ки синусового узла и АВ-узла. Верапамил устраняет и преду­
преждает наджелудочковые тахикардии, при которы х АВ-
узел служит частью цепи повторного входа возбуждения.
б. В ерапамил может ускорять проведение по доп олни тельн о­
му пути при синдроме W PW , поэтому в подобны х случаях
его нужно использовать с осторож ностью .
в. Верапамил противопоказан детям младше 1 года. У груд­
ных детей после введения п реп арата возм ож на тяж елая а р ­
териальная гипотония и потеря сознания.
г. Верапамил нельзя назначать больным, получающим хини­
дин или p-адреноблокаторы из-за усиления отр иц ател ьн о ­
го инотропного действия.
2. Показания
а. Н адж елудочковы е тахикардии, особенно реци прокная АВ-
узловая тахикардия.

23*
356 Глава 9

б. М ерцательная аритм ия и трепетание предсердий (для


уменьш ения ЧСС).
в. Н екоторы е ф орм ы ж елудочковы х аритмий, обусловленные
повыш ением автом атизм а.
3. Влияние на электрофизиологию сердца и ЭКГ
а. У гнетает автом атизм синусового узла и замедляет проведе­
ние в АВ-узле.
б. Н а Э К Г регистрируется замедление синусового ритм а и уд­
линение интервала PQ.
4. Фармакологические свойства и дозы
а. В ерапам ил превращ ается в печени.
б. В/в введение верапам ила в течение нескольких минут пре­
кращ ает реципрокную АВ-узловую тахикардию . Д оза со­
ставляет 0,05—0,1 мг/кг (м акси м у м — 5 мг) в/в струйно.
Эту дозу мож но вводить триж ды с интервалом в 15 мин.
в. Д о за для приема внутрь — 4— 15 мг/кг/сут в 3 приема.
5. Побочное действие и меры предосторожности
а. В/в введение верапам ила мож ет привести к тяжелой артери­
альной гипотонии, брадикардии и А В-блокаде даж е у детей
старш его возраста с норм альной сократительной функцией
сердца. Д ля неотлож ной коррекции этих побочных эффек­
тов применяю т преп араты кальция в/в и изопреналин.
б. П ри нарушении сократительной функции сердца прием вера­
памила внутрь может усугубить сердечную недостаточность.
в. Внесердечных побочны х эффектов немного. И зредка воз­
никает тош нота.
Н. Аденозин — новое м ногообещ аю щ ее средство неотложной тера­
пии надж елудочковой тахикардии. Он в значительной степени
вы теснил верапамил, дигоксин и Р-адреноблокаторы , применяе­
мые с той же целью.
1. Общие замечания
а. А денозин — эндогенный нуклеотид, вызывающ ий вы ра­
женную кратковременную блокаду синусового и АВ-узла
при струйном в/в введении в больш ой дозе.
б. В связи с быстрым разрушением (Т 1/2 около 10 с) препарат
следует вводить как можно ближе к центральным венам (на­
пример, в локтевую вену, а не в вену кисти) очень быстро.
2. Показания
а. Реципрокны е надж елудочковы е тахикардии с вовлечением
А В -узла (реципрокная А В-узловая тахикардия, ортодром-
ная надж елудочковая тахикардия при синдроме WPW).
б. Д иагн ости ка наруш ений ритм а (при временном замедле­
нии А В -проведения видны волны трепетания предсердий).
3. Доза составляет 0,1 мг/кг в/в быстро. Через 5 мин препарат
мож но ввести п овторно в удвоенной дозе. М аксимальная до­
за — 12 мг.
4. Побочные эффекты немногочисленны.
а. Бы стропреходящ ие синусовая брадикардия и АВ-блокада
(длительностью не более 15с).
Болезни сердца 3 57

6 . Боль в груди, гиперемия лица, оды ш ка и головокруж ение,


быстро исчезающие.
О. Элеитрическая кардиоверсия и дефибрилляция. Э лектрическая
кардиоверсия — нанесение на область сердца син хрони зи рован ­
ного разряда постоянного то ка для восстановления синусового
ритма.
1. Показания
а. Мерцательная аритмия. Э кстренная кардиоверсия п о каза­
на при недавно возникш ей мерцательной аритм ии, вы со­
кой ЧС С , не поддаю щ ейся обы чной терапии, и наруш ениях
гемодинамики. П еред п лановой кардиоверсией н азначаю т
антикоагулянты (производны е кумарина). К ардиоверсия
может оказаться безуспешной при ди латаци и л евого пред­
сердия, наприм ер вследствие м и трального стеноза.
б. Трепетание предсердий часто прерывается разрядом невы­
сокой энергии (0,5 Дж/кг). Экстренная кардиоверсия приме­
няется только при нарушениях гемодинамики; в остальных
случаях кардиоверсию проводят в плановом порядке.
в. П ри наджелудочковой тахикардии вначале использую т
ваготропны е приемы и медикаментозную терапию . П ри а р ­
териальной гипотонии и сердечной недостаточности п р о ­
изводят кардиоверсию разрядом 0,25— 0,5 Д ж /кг. Б о л ь­
ным, получаю щ им дигоксин, перед кардиоверсией назна­
чаю т лидокаин.
г. Желудочковая тахикардия. К ардиоверсия — метод вы бо­
ра при устойчивой ж елудочковой тахикардии. П еред к а р ­
диоверсией мож но ввести лидокаин, 1—2 мг/кг в/в струйно.
О бычно использую т разряд 1— 2 Д ж/кг.
д. Фибрилляция желудочков у детей требует экстренной де­
фибрилляции разрядом 2 —6 Д ж /кг (см. гл. 3).
2. Противопоказания вклю чают синусовую тахикардию , аритмии
при гликозидной интоксикации, политопную предсердную т а ­
хикардию и автоматическую предсердную тахикардию , полную
АВ-блокаду, наджелудочковые аритмии вследствие тиреотокси­
коза. При синдроме слабости синусового узла перед кардиовер­
сией следует установить временный электрокардиостимулятор.
3. Методика кардиоверсии. Н уж но бы ть готовы м к ослож нени­
ям, поэтому кардиоверсия должна проводиться только в реа­
нимационном отделении. Ч тобы снизить риск осложнений,
следует применять разряд м инимальной энергии.
а. Анестезия достигается в/в введением барби турата ко р о тко ­
го действия — метогекситала в дозе 0,5 —1 мг/кг в виде 1%
раствора в/в струйно или ди азеп ам а в дозе 0,25 м г/кг в/в.
При плановой кардиоверсии эти п репараты применяю т
только в реанимационном отделении в присутствии анесте­
зиолога. П редварительно н азначаю т кислород. К ар д и о вер ­
сию проводят, когда исчезает роговичны й рефлекс.
б. Кардиоверсия может бы ть синхронизированной с ком п лек­
сом Q R S, что позволяет избеж ать п опадания в уязвимый
358 Глава 9

период желудочков. При дефибрилляции синхронизация


должна быть отключена.
в. Э лектроды обильно покры ваю т специальной пастой и по­
м ещ аю т во втором межреберье справа от грудины и в пя­
том меж реберье слева по передней подмыш ечной линии у
детей старш его возраста и взрослых и в третьем межребе­
рье справа от грудины и под левой лопаткой у детей млад­
ш его возраста.
г. П осле восстановления ри тм а довольно часто возникают
аритмии: надж елудочковы е и ж елудочковые экстрасисто­
лы, замедленное восстановление функции синусового узла,
проявляю щ ееся медленным узловым ритм ом или синусо­
вой брадикардией. И ногда эти осложнения требуют тера­
пии. Следует заблаговременно подготовить лидокаин, атро­
пин и изопреналин.
10
Болезни желу-
дочно-кишечно
го тракта
Дж. Снайдер

I. Общие принципы
А. Питание
1. Выявление истощения
а. Рост и вес. И спользую т следую щие показатели.
1) Вес/возраст.
2) Рост/возраст.
3) Вес/рост (см. гл. 2, п. II.A.1).
б. Антропометрия
1) Толщ ина кож ной складки над трицепсом.
2) О круж ность плеча.
3) О круж ность головы.
в. Анализы крови
1) О бщ ий анализ крови.
2) Кожные пробы на туберкулез и кандидоз.
3) У ровни общ его белка, альбум ина, трансф еррина и гл о ­
булинов.
4) А ктивность печеночных ферментов.
5) Ж елезо и общ ая ж елезосвязы ваю щ ая способность сы ­
воротки.
6) М инеральные вещества.
г. Анализы мочи
1) Креатинин и отношение креатинин/рост (Pediatrics 46:696,
1970).
2) Азот.
3) М инеральные вещества.
2. П ри дефиците отдельны х компонентов питания н азначаю т
специальные диеты. Больны х, не способны х сам остоятельно
приним ать пищу, корм ят через назогастральн ы й или назоею -
нальный зонд, используя специальные готовы е преп араты (см.
табл. 10-1). Выбор смеси — см. табл. 10-2.
3. Лечебное питание
а. Общие принципы
1) Ликвидируют нарушения водно-электролитного баланса
(гипонатриемию, гипоосмоляльность, ацидоз, гипомаг-
ниемию, гипокалиемию). И склю чаю т гипофосфатемию.
2) Л ечат инфекции.
3) Обеспечивают потребность в белках. Н ачи наю т с д о ­
зы 1 г/кг/сут, затем дозу увеличиваю т в зависим ости от
переносимости.
4) Обеспечивают энергетические потребности.
а) П ри тяжелом истощении начинаю т с 50 ккал/кг/сут,
360
Таблица 10-1. Х арактеристика п репаратов для зондового питания
Общего назначения Н а основе молока
Form ula 2 Compleat Vitaneed Meritene Instant breakfast N utri 1000
Энергетиче­ 1 1,07 1 1 1,05 1
ская цен­
ность,
к кал/мл
Источник Лактоза, Г идролизат сухо­ Сухой остаток ку­ Лактоза, куку­ С ахароза, куку­ Сахароза, лактоза,
углеводов сахароза го остатка злаков, курузного сиропа, рузный сироп, рузный сироп, сухой остаток куку­
фрукты, овощи, мальтодекстрин сахароза лактоза рузного сиропа
мальтодекстрин,
лактоза
Источник Пшеница, говя­ Говядина, снятое Казеинат, Снятое моло­ Нежирное моло­ Снятое молоко
белков дина, яичный бе­ молоко говядина ко, казеинат ко, казеинат на­
лок, молоко натрия трия, белок сои
Источник Яичный желток, Кукурузное мас­ Соевое масло, ле­ Кукурузное Цельное молоко Кукурузное масло
жиров кукурузное мас­ ло, говяжий жир цитин сои масло
ло, говяжий жир
Белок, г/л 38 43 35 58 57 40
Ж иры, г/л 40 43 40 32 31 55
Углеводы, г/л 123 128 130 110 134 101
Осмоляль- 435(510) 405 400 505 500
ность,
мосм/кг
N a+/ K \ 26/45 56/36 24/32 38/41 42/71 23/39
мэкв/л
Балласт Высокобалласт­ Высокобалласт­ Высокобалласт­ Среднебалла­ Среднебалласт­ Среднебалластный

Глава 10
ный ный ный стный ный
Витамины Содержит Содержит Содержит Содержит Содержит Содержит
Болезни желудочно-кишечного тракта
Производи­ C utter Sandoz O rganon Doyle C arnation C utter
тель
Вкусовые Апельсин Натуральные Натуральные Различные Различные Ш околад, ваниль
добавки
Ф орма Готовый к Готовый к Готовый к Готовый к П орош ок Г отовый к
употреблению употреблению употреблению употреблению употреблению
Примечания П репарат для П репарат для зон­ П репарат для зон­ П репарат для П репарат для д о­ Препарат для допол­
зондового пита­ дового питания дового питания с дополнитель­ полнительного нительного зондово­
ния, содержит содержит обыч­ низким содержа­ ного зондово­ питания, усваи­ го питания, усваива­
обычные пище­ ные пищевые про­ нием N a+, содер­ го питания, с вается при со­ ется при сохраненном
вые продукты, ус­ дукты, усваивает­ жит обычные пи­ высоким со­ храненном пи­ пищеварении и вса­
ваивается при со­ ся при сохранен­ щевые продукты, держанием щеварении и вса­ сывании
храненном пище­ ном пищеварении не содержит лак­ белка, усваива­ сывании
варении и всасы­ и всасывании тозу, усваивается ется при сохра­
вании при сохраненном ненном пище­
пищеварении и варении и вса­
всасывании сывании

Препараты, не содержащие лактозу


Sustacal Pediasure Isocal Osmolite Ensure Ensure Plus Enrich
Энергетиче­ I I 1,06 1,06 1,06 1,5 1,1
ская цен­
ность.
ккал/мл
Источник уг­ Сахароза, Сахароза, гидро­ Мальтодекст- Г идролизат Кукурузный си­ Кукурузный си­ Г идролизат
леводов кукурузный лизат кукурузно­ рин кукурузного роп, сахароза роп, сахароза кукурузного
сироп го крахмала крахмала крахмала, са­
хароза, поли­
сахариды сои
Источник Казеинат Казеинат н а­ Казеинат Казеинат Казеинат каль­ Казеинат кальция Казеинат
белков кальция и трия, бедная кальция и на­ кальция и на­ ция и натрия, бе­ и натрия, белок кальция и на­
натрия, бе­ лактозой молоч­ трия, белок трия, белок лок сои сои трия, соя
лок сои ная сы воротка сои сои

361
362
Таблица 10-1. Продолжение
Препараты, не содержащие лактозу
Sustacal Pediasure Isocal Osmolite Ensure Ensure Plus Enrich
Источник Частично Частично гидро- Соевое масло, М асло, со­ Кукурузное мас­ Кукурузное масло Кукурузное
жиров гидрогени- генизированное содержащее держащее ло масло
зированное соевое масло триглицери­ триглицери­
соевое масло ды со средне­ ды со средне-
цепочечными цепочечны­
жирными ки­ ми жирными
слотами кислотами,
кукурузное и
соевое масло
Белок, г/л 61 30 34 37 37 55 40
Ж иры, г/л 23 49 44 38 37 53 37
Углеводы, г/л 140 110 133 145 145 200 162
Осмоляль- 625 325 300 300 450 600 480
ность,
мосм/кг
N a+/K +, 41/53 16/33 23/34 24/26 37/40 49/54 37/40
мэкв/л
Балласт Н изкобалла­ Н изкобалласт­ Н изкобалла­ Н изкобалла­ Н изкобалласт­ Низкобалластный Высокобалла­
стный ный стный стный ный стный
Витамины Содержит Содержит Содержит Содержит Содержит С одержит Содержит
П роизводи­ M ead Ross M ead Johnson Ross Ross Ross Ross
тель Johnson
Вкусовые Различные Различные Не содержит Н е содержит Различные Различные Ваниль, ш о­
добавки колад
Ф орма Готовый к Г отовый к упот­ Готовый к

Глава 10
Г отовый к Г отовый к упот­ Готовый к упот­ Готовый к
употребле­ реблению употреблению употребле­ реблению реблению употребле­
нию нию нию
Болезни желудочно-кишечного тракта
Примечания П репарат П репарат для П репарат для П репарат для П репарат для П репарат для до­ П репарат для
для допол­ дополнительно­ зондового пи­ дополнитель- дополнительно­ полнительного зондового пи­
нительного го питания, не тания с низ­ ного зондо- го зондового пи- зондового пита­ тания или для
зондового содержит клей­ ким содержа­ вого питания тания, усваива- ния, усваивается приема
питания с ковину, холесте­ нием N a+, ус­ с низким со- ется при сохра- при сохраненном внутрь, содер­
высоким со­ рин ваивается при держанием ненном пищева- пищеварении и жит клетчат­
держанием сохраненном N a+, усваива- рении и всасыва­ всасывании ку, усваивает­
белка,усваи­ пищеварении ется при со- НИИ ся при сохра­
вается при и всасывании храненном ненном пище­
сохранен­ всасывании варении и вса­
ном пищева­ сывании
рении и вса­
сывании
Элементные смеси
Reabilan H N Vital H N Vivonex TEN Nutram igen Portagen Pregestimil A limentum
Энергетиче­ 1,33 1 1 0,67 0,67 0,67 0,67
ская цен­
ность,
к к ал/мл
Источник уг­ Мальтодек- Г идролизат ку­ М ал ьто декст­ Сухой оста­ Сухой остаток Кукурузный сироп Тапиока
леводов стрин, та­ курузного крах­ рин ток кукуруз­ кукурузного си­
пиока, крах­ мала, сахароза ного сиропа ропа
мал
Источник Пептиды ка­ Белки молочной Свободные Г идролизат Казеинат натрия Г идролизат казеи­ Г идролизат
белков зеина и бел­ сыворотки, сои и аминокисло­ казеина на казеина
ков молоч­ мяса; белковый ты
ной сыво­ гидролизат; сво­
ротки бодные амино­
кислоты

363
364
Таблица 10-1. Продолжение
Элементные смеси
Reabilan H N Vital HN Vivonex TEN Nutram igen Portagen Pregestimil Alimentum
Источник Соевое Подсолнечное Подсолнеч­ Кукурузное М асло, содержа­ Кукурузное масло М асло, содер­
жиров масло масло, масло, со­ ное масло масло щее триглицери­ (20%), масло, со­ жащее триг­
держащее триг­ ды со среднеце­ держащее тригли­ лицериды со
лицериды со почечными жир­ цериды со средне­ среднецепо­
среднецепочеч­ ными кислота­ цепочечными жир­ чечными жир­
ными жирными ми (85%), куку­ ными кислотами ными кисло­
кислотами рузное масло (60%), подсолнеч­ тами, подсол­
(12%), лецитин ное масло (20%), нечное масло
сои (12%) соевое масло
Белок, г/л 58 42 38 19 24 19 24
Ж иры, г/л 52 11 2,8 26 32 37 37
Углеводы, г/л 158 185 206 90 80 70 70
Осмоляль­ 490 460 630 320 220 320 370
ность,
мосм/кг
N a+/K +, 43/42 20/34 20/20 14/19 16/22 14/19 13/20
мэкв/л
Балласт Н изкобалла­ Низкобалласт­ Н изкобалла­ Н изкобалла­ Н изкобалласт­ Низкобалластный Н изкобалла­
стный ный стный стный ный стный
Витамины Содержит Содержит Содержит Содержит Содержит Содержит Содержит
Производи­ O ’Brien Ross Norwich Eaton Mead Mead Johnson M ead Johnson' Ross
тель Johnson
Вкусовые Не содержит Различные Различные
добавки

Глава 10
Ф орма Жидкость П орош ок Порошок П орош ок П орош ок Порошок П орош ок
Болезни желудочно-кишечного тракта
Примечания П репарат Препарат для П репарат для И зотониче­ Г ипотониче- И зотонический И зотониче­
для допол­ дополнительно­ дополнитель­ ский препа­ ский препарат препарат для до­ ский препарат
нительного го зондового пи­ ного зондово­ рат для до­ для дополни­ полнительного для дополни­
зондового тания с низким го питания, не полнительно­ тельного зондо­ зондового пита­ тельного зон­
питания, не содержанием на­ содержит лак­ го зондового вого питания, не ния, не содержит дового пита­
содержит трия, всасывает­ тозу, не сти­ питания, не содержит лакто­ лактозу, всасыва­ ния, не содер­
лактозу ся в верхних от­ мулирует сек­ содержит зу, всасывается в ется в верхних от­ жит лактозу,
делах кишечни­ рецию подже­ лактозу, вса­ верхних отделах делах кишечника всасывается в
ка лудочной же­ сывается в кишечника, мо­ верхних отде­
лезы, всасыва­ верхних отде­ жет использо­ лах кишечни­
ется в верхних лах кишечни­ ваться при нару­ ка
отделах ки­ ка шении всасыва­
шечника ния жиров
Специализированные препараты Высококалорийные препараты
Traum aCal Pulmocare M icrolipid Citrotein Polycose Polycose Sumacal Corn oil М СТ oil
(порошок) (жидкость)
Энергетиче­ 1,5 1,5 4,5 0,66 3,8 ккал/г 2 3,8 8,4 7,7
ская цен­
ность,
ккал/мл
Источник уг­ Кукурузный си­ Сахароза, ку­ Сахароза, Гидроли- Г идроли- М альто-
леводов роп, сахароза курузный мальто- зат куку­ зат куку­ декстрин
крахмал декстрин рузного рузного
крахмала крахмала
Источник Казеинат натрия Казеинат на­ Яичный
белков и кальция трия и кальция белок
Источник Соевое масло и Кукурузное П одсолнеч­ Соевое Куку­ Ф ракцио­
жиров масло, содержа­ масло ное масло, ле­ масло рузное нирован­
щее триглицери­ цитин сои масло ное мас­
ды со среднеце­ ло коко­
почечными жир­ сового
ными кислотами ореха

365
Белок, г/л 83 60 41
366
Таблица 10-1. О кончание
Специализированные препараты Высококалорийные препараты
Traum aCal Pulmocare Microlipid Citrotein Polycose Polycose Sumacal Corn oil М СТ oil
(порошок) (жидкость)
Ж иры, г/л 68 92 50 2
Углеводы, г/л 143 106 122 930 930
Осмоляль- 490 520 32 405 570 680
ность, мосм/кг
N a+/K +, 51/36 57/49 31
мэкв/л
Балласт Низкобалласт­ Н изкобалласт­ Н изкобалла­ Н изкобал­ Н изкобал­ Н изкобал­ Низко- Низко- Н изко­
ный ный стный ластный ластный ластный балласт­ балласт­ балласт­
ный ный ный
Витамины Не содержит Содержит Не содержит Содержит Не содер­ Не содер­ Не содер­ Не со­ Не содер­
жит жит жит держит жит
П роизводи­ M ead Johnson Ross Sherwood Sandoz Ross Ross Sherwood O rganon Mead
тель Johnson
Вкусовые до­ Различные Ваниль Нет Нет Нет Вишня,
бавки лимон
Ф орма Готовый к упот­ Готовый к Г отовый к П орош ок П орош ок Ж идкость Г отовый Ж идкое Ж идкое
реблению употреблению употребле- к упот­ масло масло
нию реблению
Примечания П репарат для Высококало- Жировая П репарат П репарат П репарат П репа­ Легко Д ля рас­
дополнительно­ рийный, содер­ эмульсия для для допол­ для допол­ для допол­ рат для доступ­ щепления
го зондового пи­ жит мало угле­ дополнитель­ нительно­ нительно­ нительно­ дополни­ ный ис­ и всасы­
тания, применя­ водов (для сни­ ного питания с го пита­ го пита­ го пита­ тельного точник вания не
ют при повы­ жения продук­ низкими осмо- ния, не со­ ния, не со­ ния, не со­ питания, линоле- требуют­
шенной потреб­ ции С 0 2), с ви­ ляльностью и держит держит держит не содер­ вой ки­ ся липаза

Глава 10
ности в белках таминами и ми­ содержанием лактозу лактозу лактозу жит лак­ слоты и соли
неральными ве­ электролитов, тозу желчных
ществами без лактозы кислот
Болезни ж елудочно-киш ечного тр акта 367

Таблица 10-2. Выбор п репарата для зон дового питания


Показания Требования к препарату Рекомендуемые смеси
Г рудные дети Дети старше
1 года
Повышенные энерге­ Обеспечивает полно­ C arnation In ­
тические потребно­ ценное питание stant Breakfast
сти при нормальной M eritene
функции кишечника
Первичный дефицит Не содержит лактозу Isomil Citrotein
лактазы (непереноси­ N ursoy Enrich
мость лактозы) Prosobee Ensure
Isocal
Osmolite
Нарушение перева­ Содержит легко усваи­ Pregestimil Tolerex
ривания и всасыва­ ваемые компоненты пи­
ния тания
Тяжелая стеаторея Содержит легко усваи­ A limentum Fesocal
ваемые жиры — тригли­ Portagen Isotein H N
цериды со среднецепо­ Pregestimil Osmolite
чечными жирными ки­ Peptam en
слотами или содержит Reabilan H N
мало жиров Tracemocal
Travasorb (HN)
Vital H N
Vivonex TE N
Дыхательная недос­ Содержит много жиров Pulmocare
таточность
Повышенная потреб­ Содержит много белков Traum aC al
ность в белках
Полноценное пита­ Enrich
ние с добавлением Jevity
растительных воло­
кон
Энергетические C om oil
добавки M CT oil
Polycose
Sumacal

увеличивая калорий ность каж дые 2— 3 сут на


25 ккал/кг/сут в зависим ости о т переносимости,
б) П ри легком и умеренном истощении н ачальная к а ­
лорийность составляет 80— 100 ккал/кг/сут.
5) Д ля предотвращ ения поноса, вы званного дефицитом
дисахаридаз, н азначаю т п репараты , не содерж ащ ие
лактозу и сахарозу.
6) Грудным детям с анорексией п оказан о питание через
назогастральны й зонд.
7) И спользую т витам инны е и м инеральны е добавки.
368 Глава 10

б. Полное парентеральное питание. Если энтеральное пита­


ние п роти воп оказано, питательны е вещества вводят в/в.
К ак правило, п репараты вводят через центральную вену.
О днако, если парентеральное питание проводят недолго
(до 2 нед), м ож но использовать периферическую вену.
1) О сновны е источники белков — белковый гидролизат
или растворы ам инокислот. У детей суточная потреб­
ность в белках составляет 2— 4 г/кг.
2) Глюкоза обеспечивает львиную долю калорийности в
смесях для п арентерального питания. У больш инства
грудных детей суточная потребность в глюкозе дости­
гает 25— 30 г/кг/сут. В растворы для парентерального
питания долж ны входить такж е вода, электролиты, ми­
неральны е вещества и витамины.
3) Жировые эмульсии (например, Intralipid, препарат на
основе соевого масла) предупреж даю т дефицит незаме­
нимы х ж ирных кислот. И х вы пускаю т в виде 10% и 20%
эмульсии с калорийностью 1,1 и 2 ккал/мл соответст­
венно. Н а долю ж ировых эмульсий долж но приходить­
ся 5— 10% калорийности питания. Рекомендуются сле­
дую щ ие дозы:
а) 5— 10 мл/кг на первые 10 кг веса;
б) 2,5— 5 мл/кг на следующие 10 кг веса;
в) 1,25— 2,5 мл/кг на каж дый килограмм веса сверх
20 кг. М аксим альная суточная доза — 4 г/кг.
4) Калорийность растворов для парентерального питания:
а) р аствор аминокислот — 3,33 ккал/мл;
б) 10% глю коза — 0,34 ккал/мл;
в) 20% глю коза — 0,68 ккал/мл;
г) 30% глю коза — 1,02 ккал/мл;
д) PN 10 — 0,39 ккал/мл;
е ) P N 20 — 0,73 ккал/мл.
5) Ч ерез периферическую вену обы чно вводят раствор, со­
держ ащ ий 10% глю козы и 2% белков, воду, электроли­
ты, минеральны е вещ ества и витамины. Раствор вводят
со скоростью 150 мл/кг/сут, обеспечивая 50 ккал/кг/сут.
Э того вполне достаточно для предупреждения отрица­
тельного азотистого баланса.
6 ) Показания к полному парентеральному питанию. П ол­
ное парентеральное питание назначаю т для обеспече­
ния полноценного питания (если другим способом это
сделать невозмож но), а такж е при хронической диарее;
воспалительны х заболеваниях киш ечника, осложнен­
ных свищ ом или задерж кой физического развития; пан­
креатите, ослож ненном лож ной кистой; синдроме уко­
роченной киш ки; повреждении пищ евода; в послеопе­
раци онн ом периоде.
7) Подготовка и проведение полного парентерального
питания
Болезни ж елудочно-киш ечного тр акта 369

а) У станавливаю т катетер в центральную вену; п рове­


ряю т его полож ение рентгенографически.
б) В течение 12— 24 ч вводят 10% глю козу, добавляя в
раствор необходимое количество электролитов. О бъ­
ем вводим ого р аствора равен миним альной п о тр еб­
ности в воде (см. гл. 7).
в) В последующие 12 ч вводят 20% глюкозу и аминокис­
лотный раствор (3 г/сут аминокислот). С корость ин­
фузии увеличивают приблизительно на 10% каждые
12 ч, пока объем инфузионных растворов не достигнет
135 мл/кг/сут (независимо от возраста). Такой объем
растворов обеспечивает поступление 110 ккал/кг/сут.
У новорожденных потребность в воде может дости­
гать 200 мл/кг/сут; в этом случае уменьш ают дозу ам и­
нокислот.
г) Введение жировых эмульсий
i) И спользую т Y -образное соединение и м и кр о ­
фильтр. В одно колено вводят ж ировую эмуль­
сию, а в другое — глю козо-ам инокислотно-элек-
тролитны й раствор, чтобы они смеш ивались бли ­
же к вене. Д опустим о введение через перифериче­
скую вену.
ii) Н ачальная скорость инфузии 10% ж ировой эмуль­
с и и — 15 мл/кг/сут. Длительность инфузии сос­
тавляет 6— 12 ч. В отсутствие гиперлипидемии
скорость инфузии увеличиваю т на 5 мл/кг/сут до
30—4 0 мл/кг/сут.
д) Д ля одновременного в/в введения питательных сме­
сей и лекарственных средств использую т только мно-
гопросветные катетеры.
е) П о возмож ности полное парентеральное питание
осущ ествляют ночью , перекры вая инфузионную сис­
тему днем, чтобы ребенок м ог свободно двигаться.
8 ) Исследования, проводимые при полном парентераль­
ном питании
а) Ежедневно взвеш иваю т больного.
б ) О цениваю т потребление и выделение воды и элек­
тролитов, п роводят качественное определение глю ­
козы и кетоновых тел во всех порциях мочи.
в) В период увеличения объема инфузионны х р аство ­
ров — ежедневно, в дальнейш ем, когда реж им инфу­
зии установится, — еженедельно измеряю т уровни
А М К , натрия, калия, хлорида и глю козы плазм ы.
г) Перед началом полн ого парен терального питания, а
затем еженедельно проводят общ ий анализ крови,
определяю т уровни кальция, м агния, фосф ора, о б ­
щего белка, билирубина, креатинина, активность
АсАТ, А лА Т, щ елочной ф осф атазы и лактатдегид-
рогеназы в крови.

2 4 -1618
370 Глава 10

д) П еред началом полного парентерального питания, а


затем ежемесячно измеряю т уровни меди, цинка и
железа.
е) Еж едневно оцениваю т уровень липидов в крови.
ж ) К аж ды е 2 нед в моче, собранной за сутки, определя­
ю т уровни кальция, магния, фосфата и креатинина.
9 ) Осложнения полного парентерального питания
а) Н аиболее тяжелое осложнение — катетерная инфек­
ция. Возбудителями бываю т грибы (обычно Candida
albicans) и бактерии.
i) Н еобходим о тщ ательно следить за венозным ка­
тетером.
ii) П ервы м признаком инфекции может быть глюко-
зурия. В этом случае берут несколько проб крови
для посева из центральной вены, в которой уста­
новлен катетер, и из периферической вены.
iii) При подтвержденном сепсисе венозный катетер
удаляют.
б) Поражение печени
i) Ч асто встречаются гепатомегалия, повышение ак­
тивности аминотрансфераз, удлинение ПВ и ЧТВ.
В биоптатах печени обнаруж иваю т признаки жи­
ровой дистрофии.
ii) У недонош енных нередко развивается холестати-
ческое пораж ение печени.
в) Метаболические осложнения
i) Гипергликемия развивается при сепсисе, болез­
нях почек и у недоношенных.
ii) Гипогликемия — распространенное тяжелое ос­
лож нение, возникаю щ ее при резком прекраще­
нии полного парентерального питания.
iii) П ри введении значительного количества белка
(4 г/кг/сут) у недонош енных и больных с наруш е­
нием функции почек возможен ацидоз.
iv) Гипомагииемия наблю дается при истощении за­
пасов магния, наприм ер при хронической диарее.
v) Гиперлипидемия появляется при избыточном вве­
дении ж ировы х эмульсий.
vi) Гипераммониемия.
vii) Гипокальциемия.
viii) О писаны случаи дефицита карнитина и селена.
г) Дефицит микроэлементов
i) Дефицит меди проявляется анемией, нейтропени-
ей и сыпью.
ii) П ризнаки дефицита цинка — эритематозная, пят­
нисто-папулезная сыпь (энтеропатический акро-
дерм атит) на лице, туловищ е, в области пяст­
но-ф аланговы х суставов и промежности. И ногда
снижена активность щ елочной фосфатазы.
Болезни ж елудочно-киш ечного тр акта 371

д) Другие осложнения
i) П ри неправильной установке катетера возни ка­
ю т нарушения ритма сердца.
ii) Венозные тромбозы редки.
iii) Воздушная эмболия возмож на то л ько при слу­
чайном наруш ении герметичности инфузионной
системы.
iv) При введении растворов через периферическую ве­
ну в месте инфузии может развиться некроз кожи.
е) Осложнения инфузии жировых эмульсий
i) Ж ировы е эмульсии вытесняю т билирубин из ком ­
плекса с альбумином , поэтом у их не назначаю т
грудным детям с желтухой.
ii) Возмож на эозинофилия.
iii) Ж ировы е эмульсии противопоказаны при гипер-
липидемии и тяжелых заболеваниях печени.
Б. Лабораторные и инструментальные исследования при болезнях
ЖКТ
1. Исследование кала
а. О цениваю т консистенцию , запах, наличие крови и слизи
(больш ое количество крови и слизи в кале у казы вает на ко ­
лит). П ри м икроскопии с добавлением физиологического
раствора и раствора Л ю голя вы являю т паразитов.
б. Тест на восстановители (Клинитест)
1) Свежий кал смеш иваю т с водой в соотнош ении 1:2. Д ля
диагностики дефицита дисахаридаз проводят гидролиз
с 1 N НС1 и кипятят в течение 30 с.
2) Ц ентрифугируют, затем к 15 каплям надосадочной ж ид­
кости добавляю т 1 таблетку К линитеста.
3) Положительный результат (содержание восстановителей
0,5% и более) говорит о присутствии глю козы или других
восстановителей (например, при дефиците дисахаридаз).
в. pH кала
1) В норме p H кала — 7— 8.
2) П ри дефиците дисахаридаз pH кала сниж ается из-за н а­
личия органических кислот.
3) П овы ш ение pH наблю дается при секреторной диарее.
г. Анализ кала на скрытую кровь (гваяковая проба).
д. Окраска Суданом на жиры (качественное исследование).
О бразцы кала помещ аю т на 2 предметных стекла. К о дн о­
му препарату добавляю т 2 капли 95% этан ола и несколько
капель Судана черного, к другом у п репарату — 2— 4 капли
35% уксусной кислоты и несколько капель Судана черного.
П репараты накры ваю т покровны м и стеклами. П ервы й под
микроскопом исследуют на нейтральны е ж иры , второй —
на жирные кислоты и мы ла (N. Engl. J. M ed. 264:85— 87,
19 6 1). Результат полож ителен, если в п репарате обн аруж и ­
ваю т капли ж ира, окраш енны е в красны й цвет. Чем больш е
обнаруж ено капель, тем выше экскреция ж иров с калом.

244
372 Глава 10

е. Лейкоциты
1) К ал окраш и ваю т метиленовым синим, по Райту или по
Граму.
2) Л ейкоциты в кале характерны для неспецифического
язвенного колита, болезни К рона, инфекций, вызван­
ных C am pylobacter spp.. Salm onella spp. (в том числе Sal­
m onella typhi), Shigella spp., C lostridium difficile, пато­
генны ми ш таммами E. coli. П ри шигеллезе преоблада­
ю т палочкоядерны е нейтрофилы.
ж . Паразиты. Если нет возмож ности сразу провести исследо­
вание, п робы кала консервирую т, используя специальные
наборы .
2. Определение экскреции жиров с калом — лучший метод ди­
агностики стеатореи.
а. С о бир аю т кал, выделенный за 72 ч.
б. Э кскрецию ж иров оцениваю т в процентах от потреблен­
ных ж иров, поэтому в период исследования необходимо ре­
гистри ровать вид и количество принятой пищи. Рацион
должен содержать не менее 35% жиров.
Коэффициент всасывания вы числяю т по формуле:
С одерж ание ж ира в пищ е - Содерж ание ж ира в кале
С одерж ание ж ира в пище х
в. Нормальные величины коэффициента всасывания:
недонош енны е — 60— 75%;
новорож денны е — 80— 85%;
возраст от 10 мес до 3 лет — 85— 95%;
возраст старш е 3 лет — 95%.
У грудных детей при естественном вскармливании коэффи­
циент всасы вания меньше указанных величин.
3. Проба с ксилозой помогает вы явить наруш ение всасывания в
тонкой кишке. Х отя диагностическая ценность этой пробы
спорна, ее использую т для скрининга.
а. У тром н атощ ак даю т 14,5 г/м 2 ксилозы.
б. Ч ерез 1 ч измеряю т уровень ксилозы в сыворотке. В норме
он превы ш ает 25 мг%.
в. П ри задерж ке прохождения пищ и в кишечник результат
п робы мож ет бы ть лож нополож ительны м.
4. Д ля диагностики наруш ений всасы вания лактозы и сахарозы
измеряю т содержание водорода в выдыхаемом воздухе по­
сле приема этих веществ.
а. У тром натощ ак даю т нагрузочную дозу лактозы или саха­
розы.
б. Затем надеваю т дыхательную маску и в течение 3 ч каждые
30 мин набираю т в ш приц по 3— 5 мл выдыхаемого воздуха.
в. Результат п робы полож ительный, если содержание водоро­
д а в вы дыхаемом воздухе превыш ает 14 мг/м3.
г. И зменение н орм альной микроф лоры киш ечника (напри­
мер, вследствие лечения антибиотиками) может быть причи­
Болезни ж елудочно-киш ечного тракта 373

ной лож нополож ительного или лож ноотрицательного ре­


зультата. П оэтом у в течение недели перед проведением
исследования нельзя назначать антибиотини.
5. Биопсия тощей кишки — ценный метод диагностики диффуз­
ных поражений слизистой кишечника, в том числе целиакии,
болезни Уиппла, абеталипопротеидемии, агаммаглобулинемии.
а. Перед биопсией определяют число тромбоцитов, ПВ и ЧТВ.
б. И сследование п роводят утром натощ ак. У детей в возрасте
от 6 мес до 6— 7 лет использую т прем едикацию хлорпром а-
зином (1 мг/кг в/м) и пен тобарбиталом (4 м г/кг в/м). Д етям
постарш е достаточно анестезии глотки с помощ ью аэр о зо ­
ля с местным анестетиком (например, тетракаином ).
в. Биоптат использую т для гистологического исследования,
определения дисахаридов и вы явления лямблий.
6 . Дуоденальное содержимое исследуют на п арази тов, особен­
но G iardia lam blia, и вы севаю т на аэробны е и анаэробны е б ак­
терии. М атериал для исследования получаю т при дуоден аль­
ном зондировании или эзоф агогастродуоденоскопии.
7. Лотовый тест. Д ля стимуляции потоотделения применяю т элек­
трофорез с пилокарпином. А нализ электроли тного состава п о ­
та позволяет вы явить муковисцидоз в 99% случаев.
8. Проба Шиллинга — оценка всасы вания витам ина В ,2 в киш еч­
нике — п оказан а при В12-дефицитной анемии, пораж ении под­
вздош ной киш ки, синдроме наруш енного всасы вания, недос­
таточности экзокринной функции подж елудочной железы, из­
бы точном росте бактерий, болезни К рона.
9. Пищеводная манометрия позволяет вы явить наруш ения м о ­
торики пищ евода и его сфинктеров. Ее проводят при систем­
ной склеродермии, ахалазии, диффузном спазм е пищ евода, п а­
тологическом ж елудочно-пищ еводном рефлюксе.
10. Ректальная манометрия дает возм ож ность оценить функцию
сфинктеров заднего прохода (расслабление и сокращение). С ее
помощ ью мож но ди агностировать болезнь Гирш спрунга.
11. Рентгенологические исследования
а. Рентгенография верхних отделов Ж К Т и оценка прохож де­
ния контрастного вещ ества по киш ечнику.
б. Ирригоскопия.
в. Холецистография (с приемом р ентген оконтрастн ого вещ е­
ства внутрь).
г. Чрескожная чреспеченочная холангиография.
12. Изотопные исследования и УЗИ
а. УЗИ печени, желчных путей и подж елудочной железы.
б. Сцинтиграфия с 99тТс (для диагностики п атологического
желудочно-пищ еводного рефлю кса, аспирационной пнев­
монии или оценки опорож нения желудка).
в. Изотопная холеграфия с иминодиуксусной кислотой или
ее производными (для оценки экскреции билирубина).
г. Сцинтиграфия печени и селезенки.
374 Глава 10

13. Эндоскопические исследования


а. Э зоф агогастродуоденоскопия.
б. Ректором аноскопия.
в. К олоноскопия.
г. Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография.
14. КТ и МРТ.
II. Отдельные заболевания Ж К Т
А. Нарушение всасывания. Всасывание ж иров наруш ается в первую
очередь, поскольку оно зависит от всех фаз пищ еварения. Д еталь­
ное обследование позволяет определить причину стеатореи.
Б. Понос — один из самых распространенны х симптомов у детей.
В развиваю щ ихся странах заболевания, сопровождаю щ иеся по­
носом, заним аю т первое место среди причин смерти у детей.
Обследование. П ри сборе анам неза выясняю т расовую принад­
леж ность, возраст; наличие крови или слизи в кале, потери веса,
задерж ки физического развития, лихорадки, рецидивирующих
инфекций; сведения о путешествиях, применении лекарственных
средств (особенно антибиотиков); перенесенные операции на
Ж К Т . С о бир аю т такж е семейный анамнез.
При физикальном исследовании оцениваю т степень развития
мы ш ечной системы, отм ечаю т истощение, симптомы дегидрата­
ции, отеки, ф орму ж ивота (вздутый живот), объемные образова­
ния в брю ш ной полости, вы падение прямой кишки, эм оциональ­
ные реакции (особенно раздраж ительность). П роводят тщ атель­
ное неврологическое и кардиологическое обследование.
Лабораторные исследования вклю чаю т общ ий анализ крови, о б ­
щ ий анализ мочи, определение уровней сывороточны х белков
(альбум ин, трансф еррин), анализ кала, лотовы й тест, скри­
нинг-тесты на наруш ение всасывания.
1. Острая диарея
а. Этиология. П ричины острой диареи многочисленны (см.
табл. 10-3).
б. Обследование и диагностика. О бы чно внезапно появляю т­
ся р во та и понос. Л ихорадки может и не быть, но снижен­
ное потребление ж идкости или значительные ее потери мо­
гут привести к дегидратации, особенно у детей младше
3 лет. В больш инстве случаев лечение не требуется.
1) Анамнез. Выясняют, каковы продолж ительность забо­
левания, консистенция кала, частота дефекации и моче­
испускания, количество потребляемой пищ и и ее вид;
есть ли потеря веса, слезы при плаче, слизь и кровь в ка­
ле, сопутствую щ ие сим птомы (лихорадка, сыпь, рвота,
боль в животе). К роме того, отмечаю т, были ли контак­
ты с ж ивотны м и, путеш ествия; посещ ает ли ребенок
дневное детское учреждение; какими источниками
питьевой воды пользуется семья; каковы заболевания
членов семьи н а момент обследования.
2) При физикальном исследовании определяю т ЧС С , АД
и их ортостатические изменения; оцениваю т тургор ко-
Болезни ж елудочно-киш ечного тр акта 375

Таблица 10-3. Н аиболее распространенны е причины острой диареи у детей


Вирусный гастроэнтерит (например, ротавирусный гастроэнтерит у детей младше
2 лет)
Бактериальный гастроэнтерит
Обусловленный возбудителями, выделяющими энтеротоксины — Е. coli, Vibrio
cholerae, Clostridium perfringens. Staphylococcus spp.
Обусловленный возбудителями, не выделяющими энтеротоксины — Salmonella
spp., Shigella spp., E. coli, Yersinia spp.
Паразитарные заболевания — амебиаза, лямблиоз, криптоспоридиоз
Внекишечные инфекции — средний отит, инфекции мочевых путей, сепсис
Антибиотики3, псевдомембранозный колит, возбудитель — Clostridium difficile
Гемолитико-уремический синдрома
Воспалительные заболевания кишечника® — неспецифический язвенный колит,
болезнь Крона
а В кале может быть кровь.

жи, состояние слизистых, родничков, наличие слез при


плаче, активность, эм оциональны е реакции (раздраж и ­
тельность).
3) Число лабораторных исследований в нетяж елых случа­
ях минимально. О краш ивание п реп аратов кала по Р ай ­
ту помогает обнаружить нейтрофилы, определение удель­
ного веса мочи — ранню ю стадию дегидратации. Если в
кале обнаруж ены нейтрофилы , вероятность выявления
инфекции при посеве резко увеличивается,
в. Лечение
1) П ри легкой и умеренной дегидратации лучш ий метод
лечения — питье растворов, содержащ их воду и элек­
тролиты (см. табл. 10-4). П ри рвоте ж идкость даю т час­
то и понемногу (по 5— 15 мл).
2) Кипяченое снятое молоко имеет высокую осмоляр-
ность и может вызвать гипернатриемию. Вообщ е, ж ид­
кости с высокой осм олярностью (кока-кола, дж индж ер
эйл, яблочный сок, курины й бульон) для р егидратации
не используют.
3) П о заверш ении р егидратационной терапии (обы чно че­
рез 8—12 ч) н азначаю т легко усваиваемы е продукты
(рис, рисовая мука, бананы , кукурузны е хлопья, креке­
ры, подж аренный хлеб). П ри вторичном дефиците диса-
харидаз жидкости, содерж ащ ие лактозу или сахарозу,
разводят водой в соотнош ении 1: 1.
4) Эффективность каолина и препаратов, содержащ их бел­
ладонну, не доказана. Д иф еноксилат, п арегорик и лопе-
рамид детям не рекомендую тся (M .M .W .R . 41:1, 1992):
несмотря на торможение избыточной моторики ки­
шечника, потеря жидкости в просвет киш ечника про­
должается, но ее уже невозможно оценить. К ром е т о ­
го, эти препараты задерж иваю т выведение токсинов.
376 Глава 10

Таблица 10-4. П рим ерны й состав регидратационны х растворов для приема


внутрь
Раствор Глюкоза, N a+, К +, Цитрат, Осмоляр-
ммоль/л мэкв/л мэкв/л ммоль/л ность, мосм/л
Pedialyte (Ross) 140 45 20 10 270
Ricelyte (M ead 70 50 25 10 200
Johnson)
Rehydralyte (Ross) 140 75 20 10 305
W H O solution 111 90 20 10 310
(ORS)

5) П ротиворвотны е средства (прометазин, дименгидри-


нат) не рекомендую т, так как они вы зы ваю т побочные
эффекты (M .M .W .R . 41:1, 1992). П ри упорной рвоте по­
казано более детальное обследование и лечение.
6 ) Тщ ательное наблюдение (в том числе ежедневное взве­
шивание) особенно важно для детей первых месяцев жиз­
ни, у которы х дегидратация развивается очень быстро.
7) Лечение при отдельных инфекциях
Возбудитель П репарат
Ш таммы E. coli, образующие Висмута субсалицилат
энтеротоксин
Shigella spp. тмп/смк
C am pylobacter fetus Эритромицин
Clostridium difficile Ванкомицин, холестирамин
G iardia intestinalis М епакрин, метронидазол,
бацитрацин
Entam oeba histolytica М етронидазол

2. Хроническая диарея длится более 2 нед. П ричины ее — см.


табл. 10-5.
а. Синдром раздраженной кишки — сам ая распространенная
п ричина хронической диареи у детей.
1) Этиология неизвестна. В озмож но, в развитии заболева­
ния и грает р оль стресс.
2 ) Обследование и диагностика. Заболевание чаще всего
встречается в возрасте от 1 до 5 лет. В анамнезе — водя­
нисты й ж идкий стул после изменений рациона. Данные
ф изикального исследования и анализа мочи в норме,
развитие не наруш ено, результаты посева кала отрица­
тельные. Д иагн о з ставится при исключении других при­
чин хронической диареи.
3) Лечение. О сновная цель — устранить понос и нормали­
зовать рост и развитие.
а) Родителей заверяю т, что болезнь ребенка не опасна.
Болезни ж елудочно-киш ечного тракта 377

Таблица 10-5. П ричины хронической диареи


Синдром раздраженной кишки
Хронические инфекции, вызванные Yersinia spp., Е. coli, G iardia intestinalis,
Clostridium difficile, Cryptosporidium spp.
Избыточный рост бактерий в тонкой кишке
Муковисцидоз
Целиакия (глютеновая энтеропатия)
Дефицит дисахаридаз (непереносимость лактозы)
Пищевая аллергия
Воспалительные заболевания кишечника
Иммунодефициты (в том числе преходящая гипогаммаглобулинемия)
Аномалии развития
Синдром укороченной кишки
Незавершенный поворот кишечника
Болезнь Гиршспрунга
Эндокринные нарушения
Тиреотоксикоз
Болезнь Аддисона
Врожденная гиперплазия надпочечников
Другие причины
Инфекции мочевых путей
Энтеропатический акродерматит
Нейробластома и ганглионеврома

б) К орректирую т рацион.
в) Если диетотерапия безрезультатна, п оказан а госпи­
тализация. П рекращ ение поноса во время п ребы ва­
ния в больнице часто убеж дает семью в том, что ре­
бенок не страдает тяжелым заболеванием, и застав­
ляет искать психологические причины поноса.
г) А нтидиарейные средства не применяю т.
д) Д ля исклю чения аном алий развития проводят рент­
генологические исследования с контрастны м и вещ е­
ствами.
В. Язвенная болезнь у детей перестала бы ть редкостью .
1. Обследование и диагностика. Ч асто наблю дается р во та (осо­
бенно у детей младш его возраста). В отличие от взрослы х у де­
тей боль не всегда имеет характерны е признаки.
а. П ри сборе анамнеза о бращ аю т внимание на рвоту, нали ­
чие крови в рвотных массах, вздутие ж ивота, дегтео бр аз­
ный стул (мелена), снижение аппетита, боль в ж ивоте (ноч­
ные боли, боли, связанные с приемом пищи), применение
лекарственны х средств, сопутствую щ ие заболевания, осо­
бенности семейного анамнеза.
б . Ч тобы выявить кровотечение, проводят ректальное иссле­
дование.
в. Лабораторные исследования вклю чаю т общ ий анализ кро­
ви с подсчетом ретикулоцитов и исследование кала на
скрытую кровь. П ри подозрении на синдром Золлингера—
378 Глава 10

Эллисона определяю т уровень гастрина натощ ак и через


60 мин после еды.
г. Инструментальные исследования
1) Рентгенологическое исследование желудка и двенадца­
типерстной киш ки позволяет вы явить язву в 50— 67%
случаев.
2 ) Н аиболее точны й метод диагностики — гастродуоде-
носкопия.
3) Б иоп таты антральн ого отдела желудка исследуют на
H elicobacter pylori.
2. Лечение
а. Антацидные средства приним аю т в дозе 0,5— 1 мл/кг через
1 ч и через 3 ч после еды, а также на ночь в течение 4—
6 нед. Д ля предупреж дения поноса и зап ора чередуют пре­
п араты , содерж ащ ие магний и алюминий.
б .Н 2-блокаторы. Циметидин назначаю т в дозе 20 — 40 мг/кг/сут
в 4 приема (во время еды и на ночь). Курс лечения — 4—
6 нед. Д о за ранитидина — 150 мг/1,73 м 2 2 раза в сутки; ра-
нитидин еще не разреш ен для применения у детей младшего
возраста. Если сим птомы сохраняю тся дольш е 6 нед, эти
преп араты приним аю т на ночь еще в течение 3— 12 мес. С о­
четание Н 2-блокаторов и антацидны х средств не имеет пре­
имущ еств перед м онотерапией препаратам и этих групп.
в. Сукральфат — плохо всасы ваю щ ийся сульфатированны й
ди сахарид — защ ищ ает раздраж енную слизистую. Д оза
п реп арата — 1 г/1,73 м 2 за полчаса до еды и на ночь в тече­
ние 4— 6 нед.
г. Омепразол — антагонист Н+-К +-АТФазы — уменьшает про­
дукцию ионов водорода. П репарат назначаю т в дозе
20 мг/1,73 м 2 1 р аз в сутки.
д. Диета. Н е доказан о, что щ адящ ая диета способствует за­
ж ивлению язвы и предупреж дает рецидивы.
Г. Муковисцидоз — сам ое распространенное среди представителей
белой расы наследственное заболевание со смертельным исходом.
О но встречается у 1 из 2000 новорож денных. Тип наследова­
ния — аутосомно-рецессивны й, мутация находится в 7-й хром о­
соме. Ч асто та патологического гена среди белых жителей Север­
ной А мерики — 1:20.
1. Клиническая картина. П ри муковисцидозе наруш ается функ­
ция экзокринны х желез — подж елудочной, потовых, бронхи­
альны х и других. В результате повыш ается вязкость секретов
этих желез, изменяется электролитны й состав пота. Вторично
развиваю тся ц ирроз печени, недостаточность экзокринной
функции подж елудочной железы, обструкция дыхательных
путей, повторны е пневмонии, бронхоэктазы . С редняя продол­
ж ительность жизни при муковисцидозе составляет 20— 30 лет.
а. Ж елудочно-кишечные расстройства при муковисцидозе
м н огообразн ы , поэтому этот диагноз следует иметь в виду
у всех детей с сим птомами пораж ения Ж К Т.
Болезни ж елудочно-киш ечного тр акта 379

1) Недостаточность экзокринной функции поджелудоч­


ной железы наблю дается в 85% случаев. Х арактерны е
симптомы — хроническая диарея со зловонны м калом
и задерж ка физического развития.
2) У 15% больных муковисцидоз проявляется в период н о ­
ворож денное™ мекониальным илеусом. У таких бо л ь­
ных часто наблю дается атрезия подвздош ной киш ки.
3) У детей старше 1 мес наблю дается низкая кишечная
непроходимость. Возмож на инвагинация киш ечника.
4) Распространенное проявление муковисцидоза — выпа­
дение прямой кишки.
5) Цирроз печени р азвивается в 15— 20% случаев и неред­
ко приводит к воротной гипертензии. П ервым п р и зн а­
ком пораж ения печени служит повыш ение активности
щ елочной ф осф атазы в крови.
6 ) П овышена частота желудочно-пищеводного рефлюкса.
7) При частично сохраненной функции поджелудочной
железы возможен рецидивирую щ ий острый панкреатит.
8) Желчнокаменная болезнь встречается примерно у тр е­
ти больных, но острый холецистит возникает редко.
б. Поражение легких — основное осложнение м уковисцидо­
за. О т легочных осложнений умираю т 98% больны х старш е
1 мес.
1 ) У грудных детей наблю даю тся каш ель, небольш ое уве­
личение переднезадних разм еров грудной клетки, та-
хипноэ, втяжение уступчивых мест грудной клетки. Н е­
редко муковисцидоз проявляется бронхиолитом .
2) У детей старше 1 года закуп орка бронхов вязкой м о к­
ротой приводит к ателектазам.
3) Исследование функции внешнего дыхания
а) Остаточный объем легких возрастает вследствие дина­
мической обструкции конечных отделов бронхиаль­
ного дерева на выдохе (эффект воздушной ловушки).
б ) О бщ ая емкость легких слегка увеличена, но на п озд­
них стадиях она снижается из-за диф ф узного пнев­
москлероза. В результате значительно растет о тн о ­
шение остаточн ого объема к общ ей емкости легких.
в) Сниж ается ж изненная емкость легких.
г) Уменьшается скорость форсированного выдоха (сна­
чала только в конце выдоха).
Д) Ранним признаком наруш ения функции легких слу­
ж ит снижение ра0 2.
4) Хроническая пневмония возникает уже в раннем детском
возрасте. О на характеризуется густой вязкой м окротой, в
которой обнаруж иваю т P. aeruginosa и S. aureus.
5) Пневмоторакс (см. гл. 3, п. III.Б.5).
6 ) Легочное сердце.
7) Кровохарканье. П ри прогрессировании пораж ения лег­
ких сосуды бронхов расш иряю тся, становятся извиты-
380 Глава 10

ми и часто кровоточат. П ри массивном кровотечении


(300 мл/сут) показан а эмболизация бронхиальной арте­
рии с помощ ью ж елатиновой губки.
8 ) Бронхоспазм.
9 ) Аллергический бронхолегочный аспергиллез.
1 0 )Полипоз носа.
11)Хронический синусит,
в. Прочие расстройства
1 ) Н есм отря на лечение, часто встречается задержка фи­
зического развития.
2) Сахарный диабет диагностирую т только у 1% больных,
хотя в большинстве случаев муковисцидоза нарушена то­
лерантность к глюкозе. Кетоацидоз развивается редко.
2. Диагноз устанавливаю т на основании потового теста. П ото­
отделение стимулирую т электроф орезом пилокарпина (для ис­
следования необходимо не менее 100 мг пота). Н а муковисци-
доз указы вает вы сокий уровень хлорида или натрия (более
60 мэкв/л). А нализ Д Н К нецелесообразен из-за слиш ком боль­
ш ого количества мутаций.
3. Лечение
а. Ж елудочно-кишечные расстройства
1) Препараты ферментов поджелудочной железы назна­
чаю т при стеаторее (наблю дается у 85% больных). Эти
п репараты улучш аю т, но полностью не нормализую т
всасы вание ж иров. Д озу подбираю т в соответствии с
частотой стула, вы раж енностью стеатореи и физиче­
ским развитием. Передозировка может привести к низ­
кой кишечной непроходимости. В этом случае наблю­
дается рецидивирующая боль в животе, при его паль­
пации выявляют объемное образование.

Возраст Дозы панкрелипазы


Д о 1 года 1/4— 1/2 капсулы на кормление. Непосредствен­
но перед кормлением препарат смешивают с на­
полнителем, например с яблочным пюре
1— 3 года 1—2 капсулы на прием пищи
Ш кольни- 2— 5 капсул на обычный прием пищи, 1—3 кап­
ки сулы на легкую закуску
П одростки 4— 7 капсул на обычный прием пищи, 1— 3 кап-
и взрослые сулы на легкую закуску

2) К алори йн ость диеты долж на на 30— 50% превышать


норм альную энергетическую потребность, соответст­
вующ ую весу, возрасту и физической активности. С о­
держ ание ж иров не ограничиваю т; жиры долж ны со­
ставлять 30% общ ей калорийности пищи. При отстава­
нии в физическом развитии или значительной потере
веса п оказано дополнительное зондовое питание но­
чью. В соответствии с диетой корректирую т дозу фер­
Болезни ж елудочно-киш ечного тракта 381

ментных препаратов, чтобы стеаторея бы ла м и ни м аль­


ной. Грудным детям при тяж елом пораж ении Ж К Т н а­
значаю т элементные смеси (Pregestimil).
3) Витамины и кальций
а) Поливитамины: удвоенная обы чная доза.
б) Витамин Е: 200 М Е/сут.
в) Витамин К: 2,5 мг 2 раза в неделю до I года, в д а л ь­
нейшем его назначаю т то л ько при болезнях печени
или удлинении ПВ.
г) Витамин D: 800 М Е/сут. П репарат н азначаю т в том
случае, если уровень 25(O H )D 3 в сы воротке снижен.
д) Кальций: суточное поступление чистого кальция (с
пищей или препаратами) — 1000— 1500 мг.
б. Поражение легких
1) Общие мероприятия
а) Разжижают мокроту и облегчают ее отхождение, в том
числе с помощью массажа и постурального дренажа.
б) П ри бронхоспазме применяют бронходилататоры
(см. гл. 3). П омимо устранения бронхоспазма (3-,-адре-
ностимуляторы улучшают мукоцилиарный клиренс, а
теофиллин усиливает сократимость диафрагмы.
в) Б ронхоскопию с аспирацией м окроты и бро н х о ал ь­
веолярны й л аваж н азначаю т редко.
г) Э ффективность муколитиков не доказан а.
д) Средства, подавляю щ ие каш левой рефлекс, не реко­
мендуются. К аш ель, отчасти обусловленны й б р о н ­
хоспазмом, облегчаю т бронходилататоры .
2) Антибактериальная терапия
а) Ц ель постоянной профилактической терапии — п о ­
давить размнож ение бактерий в легких, замедлить
прогрессирование легочны х осложнений и снизить
частоту обострений пневмонии. П рим еняю т преп а­
р аты , активны е в отнош ении S. aureus и Н . influen­
zae (см. табл. Ю-6 ).
б) При обострении пневмонии лечение направлено
против возбудителей, преобладаю щ их в мокроте: ча­
ще всего это P. aeruginosa, встречаются такж е S. a u ­
reus и энтеробактерии. О бы чно назначаю т Р-лактам-
ные антибиотики, активны е в отнош ении псевдомо­
над, в сочетании с аминогликозидами (см. табл. 10- 6).
П репараты вы бираю т в соответствии с чувствитель­
ностью микроорганизмов. П ри муковисцидозе ф ар ­
макокинетика ам иногликозидов и многих р-лакта-
мов изменена, поэтому для достиж ения терапевтиче­
ской концентрации в сы воротке требую тся более вы ­
сокие дозы препаратов.
в) Ж елательно еж егодно вводить противогриппозную
вакцину.
Д . Синдром Швахмана (врожденная гипоплазия подж елудочной же-
382 Глава 10

Таблица 10-6. А нти бактери альная терапия при муковисцидозе


Профилактическая
Т М П /С М К , 10 — 20 мг/кг/сут Т М П и 50 — 100 м г/кг/сутСМ К внутрь в 2 — 3 приема,
в сочетании с цефалексином, 2 5 — 50 мг/кг/сут внутрь в 3—4 приема, или диклок-
сациллином, 2 5 — 50 мг/кг/сут внутрь в 3—4 приема.
При обострении пневмонии
Тобрамицин, 240 мг/м2/сут в/в (дозу разделяю т и вводят 4 раза в сутки), в сочета­
нии с одним из следующих препаратов
Если выделены S. aureus и P. aeruginosa:
М езлоциллин, 500 мг/кг/сут в/в, дозу разделяют и вводят 6 раз в сутки; или
Азлоциллин, 450 мг/кг/сут в/в, дозу разделяют и вводят 6 раз в сутки; или
Тикарциллин, 500 мг/кг/сут в/в, дозу разделяют и вводят 6 раз в сутки; или
Цефтазидим, 150 мг/кг/сут в/в, дозу разделяю т и вводят 3 раза в сутки; или
Цефоперазон, 150 мг/кг/сут в/в, дозу разделяют и вводят 3 раза в сутки; или
Тикарциллин/клавуланат, 500 мг/кг/сут в/в, дозу разделяют и вводят 6 раз в сутки
В остальных случаях:
Оксациллин, 250 мг/кг/сут в/в, дозу разделяют и вводят 6 раз в сутки

лезы) — редкое наследственное заболевание, характеризующееся


недостаточностью экзокринной функции поджелудочной железы,
задерж кой физического развития, м етаф изарной дисходроплази-
ей, гипоплазией костного мозга, нейтропенией, анемией и тром-
боцитопенией. О н заним ает второе место (после муковисцидоза)
среди причин недостаточности экзокринной функции поджелу­
дочной железы у детей.
1. Обследование. Х арактерн ы задерж ка физического развития,
хроническая диарея, рецидивирую щ ие инфекции. Рост и вес
низкие. Лабораторные и инструментальные исследования
вклю чаю т л отовы й тест, анализ кала (в том числе окраска на
ж иры и определение экскреции жиров), общ ий анализ крови,
исследование функции подж елудочной железы и печени, рент­
генограф ию костей, стернальную пункцию.
2. Диагностика
а. Э лектролитны й состав пота не изменен.
б. Н аблю даю тся циклическая или постоянная нейтропения,
иногда — анемия и тромбоцитопения.
в. О краска кала на жиры и определение экскреции жиров с ка­
лом вы являет стеаторею .
г. В костном мозге отсутствую т зрелые формы нейтрофилов.
д. У 10— 25% больны х при рентгенологическом исследовании
костей находят м етаф изарны й дизостоз.
3. Лечение
а. Н азн ач аю т заместительную терапию ферментными препа­
ратами.
б. П ри рецидивирую щ их инфекциях п оказан а антимикроб­
ная терапия.
Е. Целиакия (глю теновая энтеропатия) проявляется нарушением
всасы вания, которое обусловлено непереносимостью глютена. В
биоптате киш ечника обнаруж иваю т укорочение ворсинок, рас-
Болезни ж елудочно-киш ечного тракта 383

ширение крипт. И клинические, и м орф ологические признаки б о ­


лезни исчезаю т на фоне безглю теновой диеты и возобновляю тся
после употребления продуктов, содержащ их глютен. С им птом ы
могут появиться в лю бом возрасте, но чащ е всего — в 9— 18 мес.
П ри искусственном вскармливании болезнь проявляется раньш е.
1. Этиология. П ричина непереносимости глютена неизвестна.
Важную роль в развитии заболевания играю т генетические ф ак­
торы; предполагают также участие иммунных механизмов и
ферментопатии. Чаще всего целиакия встречается в И рландии
(1:200). В С Ш А частота этого заболевания составляет 1:3000.
2. Обследование
а. Анамнез. К ак правило, отмечаю тся задерж ка физического
развития, раздраж ительность, анорексия, хроническая д и а ­
рея, случаи целиакии в семье.
б. Физикальное исследование. Ребенок раздраж ительны й,
отстает в весе. Ж и вот вздут, проксим альны е группы мышц,
в том числе ягодичные, атроф ированы . И ногда болезнь
проявляется только наруш ением всасы вания с задерж кой
физического развития, анемией и рахитом.
в. Лабораторные исследования вклю чаю т общ ий анализ
крови, определение общ ей железосвязываю щ ей способн о­
сти сы воротки и уровней альбум ина, им м уноглобулинов,
фолиевой кислоты и ж елеза сы воротки, анализ кала, л о то ­
вый тест. Обязательно проводят биопсию тощей кишки.
При целиакии повыш ен уровень антиглю теновы х и антиэн-
домизиальны х антител.
3. Диагностика
а. Анализ кала: паразиты отсутствуют, окраска кала на ж иры и
определение экскреции ж иров с калом выявляют стеаторею.
б. Проба с ксилозой и определение содерж ания водорода в
выдыхаемом воздухе после приема дисахаридов свидетель­
ствуют о наруш ении всасывания.
в. Единственный способ подтвердить д и агноз целиакии —
триж ды провести биопсию тощей кишки: в исходном со­
стоянии, после безглю теновой диеты и после нагрузочной
пробы с глютеном.
1) П ри первой биопсии обнаруж иваю т признаки энтери­
та — укорочение ворсинок, расш ирение крипт. Эти при­
знаки не п атогном оничны для целиакии, они н аблю да­
ются и при энтерите другой этиологии.
2) П овторная биопсия (через 6 мес безглю теновой диеты,
когда наступает улучшение и нормализуется физиче­
ское развитие) вы являет норм альную м орф ологию сли­
зистой кишечника.
3) Затем проводят нагрузочную пробу с глютеном. П о р о ­
шок глютена добавляю т в пищу в дозе 10 г/сут в течение
6 нед. Чистый глю тен м ож но зам енить богатой глю те­
ном мукой. И спользовать продукты , содерж ащ ие глю ­
тен, нежелательно, так как ребенок, п о пр о бо вав ранее
384 Глава 10

запрещ енную пищу, впоследствии может сопротивлять­


ся ограничению диеты.
4 ) П осле 6-недельной нагрузочной пробы с глютеном сно­
ва проводят биопсию. (Если симптомы болезни возоб­
новились до окончания пробы , биопсию проводят
раньш е.) П ризнаки энтерита в биоптате (см. выше, п. 1)
подтверж даю т диагноз целиакии. П ри нормальной мор­
фологии слизистой целиакию мож но исключить. Тем не
менее, если спустя 1 год на фоне обы чной диеты сим­
птом ы появляю тся вновь, п оказан а повторная биопсия.
4. Лечение
а. Н азн ач аю т безглю теновую диету. И склю чаю т продукты из
пш еницы, ржи, овса и ячменя.
б. П ри целиакии нередко возникает вторичный дефицит диса-
харидаз, поэтому в первые 6 нед пищ а не долж на содержать
лактозу. Д ля кормления грудных детей использую т Prege-
stimil или смеси на основе сои.
в. Во время лечения в первую очередь исчезает раздражитель­
ность. П онос может сохраняться до 6 нед. П ри упорных поно­
сах следует подобрать смесь с другим составом дисахаридов.
г. П ри целиакии часто развивается дефицит витаминов и ми­
неральны х веществ, особенно витам инов D и К , фолиевой
кислоты , ж елеза. Терапию (поливитаминами, препаратами
ж елеза и т. д.) н азначаю т индивидуально. К ак правило, ее
длительность составляет 2— 3 мес. П о истечении этого сро­
ка всасы вание нормализуется.
д. Безглю теновую диету надо соблю дать в течение всей жизни.
5. Прогноз
а. П ри соблю дении диеты заболевание не влияет на продол­
ж ительность ж изни и фертильность.
б . С лучаи спонтанной ремиссии не описаны.
в. В последнее время появились сообщения о том, что при це­
лиакии повыш ена частота злокачественных опухолей Ж КТ.
Ж . Дефицит дисахаридаз мож ет бы ть первичным — наследствен­
ным, и вторичны м — при повреждении слизистой кишечника.
Н аиболее часто встречается дефицит л актазы и сахаразы.
1. Первичный дефицит лактазы (непереносимость лактозы) ши­
р око распространен среди детей старш его возраста.
а. Обследование
1) У негров первичны й дефицит лактазы проявляется по­
сле 3-го года жизни, а у белых — после 5-го. Появление
сим птомов в более раннем возрасте указы вает на вто­
ричный характер дефицита, за исключением крайне ред­
ких случаев врож денного дефицита лактазы.
2) В анамнезе отмечаю тся рецидивирую щ ая боль в ж иво­
те, метеоризм , понос. Ч асто встречаются семейные слу­
чаи заболевания.
3) Д ан н ы е физикального исследования в норме.
4) Лабораторные исследования. П роводят анализ кала (в
Болезни ж елудочно-киш ечного тракта 385

том числе определение pH и тест на восстановители).


П ростой и надеж ный метод д иагностики деф ицита лак-
тазы — определение содерж ания вод орода в вы ды хае­
мом воздухе после приема лактозы . Биопсию тощ ей
кишки назначаю т редко.
б. Диагностика
1) В кале иногда обнаруж иваю т восстановители.
2) П ровокационная проба с лактозой в больш инстве слу­
чаев (хотя и не всегда) полож ительна.
3) М орфология слизистой тощ ей киш ки обы чная, акти в­
ность л актазы низкая, активность остальны х дисахари-
даз в пределах нормы.
4) Содержание водорода в выдыхаемом воздухе после прие­
ма лактозы повыш ено.
5) К ак при первичном, так и при вторичном дефиците л а к ­
тазы симптомы исчезаю т после исклю чения м олока из
пищи.
в. Лечение
1) Н азн ачаю т безлактозную диету.
2) П ри длительном лечении мож ет п отребоваться д о п о л ­
нительный прием кальция: детям старш е 5—6 лет н а­
значаю т антацидны е средства, содерж ащ ие кальций
(например, кальция карбонат).
3) П ервичны й дефицит лактазы не излечивается. Н о бо л ь­
ные могут получать небольш ое количество л акто зы с
пищей. Д ля улучш ения переваривания л акто зы бо л ь­
ным даю т тилактазу (препарат лактазы ).
2. Дефицит сахаразы-изомальтазы — редкое аутосомно-рецес-
сивное заболевание.
а. Обследование
1 ) Анамнез. П ри вклю чении в раци он продуктов, содерж а­
щих сахарозу, развивается хроническая диарея.
2) Результаты физикального исследования в пределах н ор­
мы. Задержка физического развития не наблюдается.
3) Лабораторные исследования вклю чаю т анализ кала,
провокационную пробу с сахарозой, определение со ­
держ ания водорода в вы ды хаемом воздухе после прие­
ма сахарозы , биопсию тощ ей киш ки.
б. Диагностика
1) В кале обнаруж иваю т восстановители.
2) П ровокационная п роба с сахарозой полож ительна.
3) С одержание водорода в вы дыхаемом воздухе после
приема сахарозы повыш ено.
4) М орфология слизистой тощ ей киш ки обы чная, актив­
ность сахаразы -изомальтазы низкая, активность осталь­
ных дисахаридаз в пределах нормы.
в. Лечение
1) Н азначаю т бессахарозную диету.
2) Диету нужно соблю дать в течение всей жизни.

2 5 -1 6 1 8
3 86 Глава 10

3) Д обавки витаминов и минеральных веществ не требуются.


3. Пищевая аллергия. Общие реакции (анафилаксия, бронхоспазм)
обусловлены реакцией гиперчувствительности немедленного типа,
а поражение Ж К Т может быть следствием других иммунных меха­
низмов.
1. Аллергия к белкам коровьего молока встречается у 0,5— 1%
детей младш е 6 мес. В патологический процесс может вовле­
каться лю бой отдел Ж К Т .
а. Обследование
1) Клиническая картина. А ллергия к белкам коровьего
молока проявляется в грудном возрасте. Х арактерные
симптомы — бледность, отеки, раздражительность, рво­
та, понос, схваткообразн ая боль в животе, задержка фи­
зического развития, кровь в кале.
2) Лабораторные и инструментальные исследования вклю­
чаю т общ ий анализ крови, определение уровней альбу­
мина, иммуноглобулинов (в том числе IgE), железа и об­
щей ж елезосвязываю щ ей способности сыворотки, ра-
ди оаллергосорбентны й тест, биопсию ж елудка и ки­
шечника, ректором аноскопию , анализ кала на скрытую
кровь, при значительном количестве крови в кале —
биопсию прям ой кишки.
б. Диагностика
1) Возмож ны ж елезодеф ицитная анемия и эозинофилия.
2) У ровни альбум ина и иммуноглобулинов (за исключе­
нием IgE) снижены.
3) У ровень IgE в пределах нормы. П ри изолированном п о­
раж ении Ж К Т радиоаллергосорбентны й тест отрица­
тельны й, а при системных проявлениях аллергической
реакции — полож ительный.
4) В биоптате желудка и тонкой кишки обнаруживаю т при­
знаки воспаления и эозинофильную инфильтрацию.
5) П ри вовлечении толстой киш ки ректороманоскопия
вы являет колит.
6) П р о бы на скры тую кровь в кале всегда положительны.
7) Кож ную пробу с молоком проводят в присутствии реани­
матолога, заранее подготовив оборудование для СЛР.
При анафилаксии к молоку в анамнезе проба противопо­
казана.
в. Лечение
1) Н азн ач аю т безмолочную диету. П ри исключении из пи­
щи м олочного белка клинические и морфологические
признаки болезни бы стро исчезают.
2) А ллергия к белкам коровьего м олока часто сопровож ­
дается вторичны м дефицитом дисахаридаз, поэтому пи­
ща не долж на содерж ать дисахариды.
3) Д ополн ительн о даю т препараты железа.
4) Заболевание сам остоятельно излечивается к 1— 2 годам.
2. Аллергия к белку сои наблю дается у 20— 30% больных с ал­
Болезни ж елудочно-киш ечного тр акта 387

лергией к белкам коровьего м олока. В изолированном виде за ­


болевание не встречается.
а. Обследование и диагностика. Д анны е анамнеза, физикаль-
ного и л абораторн ы х исследований такие же, как и при а л ­
лергии к белкам коровьего м олока (см. п. 11.3.1). Заболева­
ние возникает у грудных детей, питаю щ ихся смесями на ос­
нове сои. П ри исклю чении из пищ и белка сои клинические
и морфологические признаки болезни исчезаю т.
б. Лечение
1) П ищ а не долж на содерж ать белок сои.
2) Н азн ачаю т п репараты железа.
3) Неизвестно, излечивается ли аллергия к белку сои, или
она сохраняется на протяж ении всей жизни.
3. Другие виды пищевой аллергии
а. Обследование
1) В анамнезе часто имеются системные аллергические ре­
акции (бронхиальная астма) и боль в животе.
2 ) О сновной симптом — задерж ка ф изического развития,
иногда наблю даю тся бледность и отеки.
3) Л абораторны е исследования вклю чаю т анализ кал а на
скрытую кровь, общ ий анализ крови, определение уров­
ней сывороточны х белков (альбумин, трансферрин), оп­
ределение уровней IgE и ж елеза в сы воротке, кож ные
пробы и радиоаллергосорбентны й тест с различны м и
пищевыми аллергенам и (см. гл. 17).
б. Диагностика
1) В анализе к р о в и — признаки ж елезодеф ицитной ане­
мии и эозинофилия.
2) У ровни альбумина и иммуноглобулинов в сы воротке
снижены, а уровень IgE иногда повыш ен.
3) К ож ные пробы и радиоаллергосорбентны й тест с р а з­
личны ми пищ евыми аллергенам и часто полож ительны .
4) В биоптате антральн ого отдела ж елудка вы являю т п ри­
знаки гастрита и эозиноф ильную инф ильтрацию .
5) В биоптате тощ ей киш ки находят признаки энтерита.
в. Лечение
1) К оррекция диеты облегчает острые проявления (анаф и­
лаксия), но не влияет на течение болезни в целом.
2) Если коррекция диеты безуспеш на, показан преднизон,
1—2 мг/кг 1 раз в сутки или через день.
3) Н азн ачаю т п репараты ж елеза и витам ины.
4) В отличие от аллергии к белкам коровьего м о л о ка др у ­
гие виды пищевой аллергии излечиваю тся не всегда.
И. Воспалительные заболевания кишечника
1. Неспецифический язвенный ко л и т — хроническое воспали­
тельное пораж ение слизистой толстой кишки,
а. Этиология неизвестна. П редполагается участие генетиче­
ских, средовых, психологических, инфекционных и иммун­
ных механизмов.
388 Глава 10

б. Обследование
1 ) В анамнезе — понос, кровь в кале, рецидивирующ ая
боль в животе.
2) Н аряду с ж елудочно-киш ечны ми расстройствами на­
блю даю тся артрит, узловатая эритема, увеит, эпискле­
рит, пораж ение печени. Возмож на задерж ка физическо­
го развития.
3) В отсутствие осложнений (токсический мегаколон, пер­
форация) осмотр живота отклонений не выявляет.
4) Лабораторные и инструментальные исследования. П ро­
водят общ ий анализ крови, анализ и посев кала, иссле­
дование кала на паразитов, определение уровней сыво­
роточн ы х белков, ректором аноскопию , биопсию пря­
мой киш ки, ирригоскопию , рентгенографию верхних
отделов Ж К Т .
в. Диагностика
1) В кале содержатся эритроциты и лейкоциты.
2) Результаты посева кала и исследования на паразитов
отрицательны .
3) В ыявляю т анемию, лейкоцитоз со сдвигом влево, тром-
боцитоз, увеличение СОЭ.
4 ) У ровень альбум ина в сы воротке в пределах нормы или
снижен.
5) П ри ректором аноскопии и биопсии прямой кишки об­
наруж иваю т признаки воспаления.
6 ) Н а ранних стадиях болезни данны е ирригоскопии нор­
мальные, впоследствии появляю тся признаки колита.
7) Туберкулиновая кож ная проба отрицательная.
г. Лечение зависит от тяжести заболевания.
1 ) Сульфасалазин — п репарат вы бора при легком и уме­
ренном колите. Н ачи наю т с 500 мг/сут, затем в течение
4— 5 сут дозу увеличиваю т до 2— 3 г/сут в 3 приема. П о­
бочны е эффекты — лейкопения, агранулоцитоз, гемо­
литическая анемия, артралгии, головная боль, сыпь; из­
редка встречается кровотечение из нижних отделов
Ж КТ.
2) Кортикостероиды — основное средство лечения воспа­
лительны х заболеваний киш ечника. Если сульфасала­
зин неэффективен, дополнительно назначаю т предни-
зон, 1— 2 мг/кг/сут внутрь. Д ля в/в введения пригоден
м етилпреднизолон, 1—2 мг/кг/сут, дозу разделяю т и
вводят 2— 4 р аза в сутки. Если пораж ена только прямая
киш ка, м етилпреднизолон вводят ректально.
3) Если кортикостероидная терапия безуспешна или р аз­
вилась стероидная зависимость, применяю т иммуноде­
прессанты (азатиоприн, меркаптопурин). В тяжелых
случаях назначаю т циклоспорин.
4) И н о гда н азначаю т парентеральное питание или зондо-
вое питание элементными смесями.
Болезни ж елудочно-киш ечного тракта 389

5) Консультация психиатра пом огает больном у и роди те­


лям адаптироваться к хроническому заболеванию .
6 ) П оказания к колонэктомии:
а) перфорация;
б ) токсический мегаколон;
в) массивное кровотечение;
г) вы раж енные побочны е эффекты кортикостероидов;
Д) задерж ка физического развития;
е) инвалидизирую щ ие симптомы ;
ж ) злокачественное перерождение. П ри длительном те­
чении повыш ен риск р ака толстой кишки. Если забо­
левание продолжается более 10 лет, необходимы еже­
годные колоноскопия и биопсия прям ой киш ки; при
обнаружении дисплазии проводят колонэктом ию .
2. Болезнь Крона — хронический воспалительны й процесс, ко ­
торы й может возникать в лю бом отделе Ж К Т , от пищ евода до
прямой кишки. Воспаление преимущ ественно захваты вает под-
слизистый слой, но может распространяться и на все слои ки­
шечной стенки. Ч ащ е всего пораж аю тся дистальны й отдел
подвздош ной киш ки и толстая киш ка.
а. Этиология неизвестна.
б. Обследование
1) В анамнезе отмечаю тся задерж ка ф изического р азви ­
тия, приступы лихорадки, боль в животе. П онос встре­
чается реже, чем при неспецифическом язвенном коли ­
те. К системным проявлениям болезни относятся а р т ­
рит, узловатая эритема, увеит, аф тозны й стоматит.
2) При физикальном исследовании обн аруж и ваю т исто­
щение, болезненность при пальпации ж ивота и объем ­
ное образование в брю ш ной полости; при ректальном
исследовании — трещ ины и свищ и заднего прохода,
кровь и слизь в отделяемом из прям ой кишки.
3) Лабораторные и инструментальные исследования вклю ­
чают анализ кала; общ ий анализ крови; определение
уровней сы вороточны х белков, электролитов, железа,
фолиевой кислоты и общ ей ж елезосвязываю щ ей спо­
собности сы воротки; ректором аноскопию , ирригоско-
пию, рентгенографию верхних отделов Ж К Т .
в. Диагностика
1) Результаты посева и исследования кала на п арази тов
отрицательны . В кале присутствую т лейкоциты , а при
колите — кровь.
2) Отмечаются анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, тром-
боцитоз, повыш ение СО Э.
3) Т уберкулиновая кож ная п роба отрицательна.
4) Уровни сы вороточного железа и фолиевой кислоты сни­
жены, общ ая ж елезосвязы ваю щ ая способность сы во­
ротки повыш ена.
5) И ногда снижен уровень сы вороточного альбумина.
390 Глава 10

6) И рригоскопия, рентгенография верхних отделов Ж К Т


и ректором аноскопия позволяю т диагностировать по­
раж ение Ж К Т .
7) У 30% больны х имеется тяжелая задержка физического
развития, хотя наруш ение всасывания наблюдается ме­
нее чем в 5% случаев. П о-видимому, задерж ка развития
обусловлена недостаточны м поступлением калорий и
вы сокой активностью воспалительного процесса.
8 ) Типичны периоды обострений и ремиссий.
9 ) В озмож но наруш ение всасы вания витам ина В|2, кото­
рое вы являю т с пом ощ ью пробы Ш иллинга.
г. Лечение
1) При колите н азначаю т сульфасалазин и кортикостерои­
ды (см. п. Н.И.1.Г).
2 ) При илеите средством вы бора служат кортикостерои­
ды; сульфасалазин неэффективен. Если кортикостерои­
ды вы зы ваю т вы раж енные побочные эффекты или раз­
вивается стероидная зависимость, используют азатио-
прин и м еркаптопурин.
3) П ри свище применяю т метронидазол, 250 мг внутрь
3 р аза в сутки.
4) А нтидиарейны е средства (дезодорированная настойка
опия, диф еноксилат, лоперамид) рекомендую т только
при хронической форме болезни К рона, протекающей с
поносом и тенезмами.
5) П ри зад ерж ке физического развития показано пита­
ние элементны ми смесями.
6) Если кортикостероиды неэффективны, в препубертат-
ном периоде для ускорения физического и полового
разви тия назначаю т полное парентеральное питание.
7) К онсультация психиатра помогает больному и семье ада­
птироваться к хронической инвалидизирующей болезни.
8 ) Показания к хирургическому вмешательству:
а) перф орация;
б) киш ечная непроходимость;
в) обш ирное пораж ение области заднего прохода или
прям ой киш ки, не поддающееся консервативному ле­
чению;
г) тяж елая задерж ка физического развития (операцию
п роводят в том случае, если мож но удалить пора­
ж енный участок кишки).
В табл. 10-7 приведена сравнительная характеристи­
ка неспецифического язвенного колита и болезни
К рона.
К. Болезнь Гиршспрунга (врожденный аганглиоз кишечника, врож­
денный мегаколон) характеризуется врожденным отсутствием ин­
трамуральны х нервных сплетений (Ауэрбаха и Мейсснера) в пря­
мой и толстой кишке различной протяженности. Частота болезни
1:5000. В 10% случаев заболевание имеется в семейном анамнезе.
Болезни ж елудочно-киш ечного тракта 391

1. Этиология неизвестна.
2. Обследование
а. Анамнез. У новорожденных заболевание проявляется в
первые сутки жизни (не отходит меконий) или на первой не­
деле жизни (рвота желчью). П озднее наблю даю тся стойкие
запоры.
б. Ректальное исследование. С начала сфинктер заднего п р о ­
хода сжат, а прям ая киш ка пустая, затем кал и газы отходят
фонтаном. У новорож денны х наиболее зам етны й сим ­
птом — вздутие ж ивота. У детей постарш е в толстой киш ке
п альпирую т каловы е массы.
в. Лабораторные и инструментальные исследования. Н ео б ­
ходимы обзорная рентгенограф ия брю ш ной полости, ир-
ригоскопия, ректальная маном етрия и биопсия прям ой
кишки.
3. Диагностика
а. Рентгенография брю ш ной полости в переднезадней п роек­
ции. Толстая киш ка расш ирена; газы в прям ой киш ке о т­
сутствуют.
б. Ирригоскопия. П ораж енны й участок сужен, а вы ш ележ а­
щий отдел киш ечника расш ирен (у новорож денны х эти
признаки наблю даю тся не всегда). Ч ерез 24 ч после введе­
ния бария контраст все еще обнаруж ивается в киш ечнике.
О чистительную клизму перед исследованием не ставят.
в. Ректальная манометрия. О тсутствует реф лекторное р ас­
слабление внутреннего сф инктера заднего прохода.
г. Биопсия прямой кишки позволяет поставить окончательный
диагноз. Если при аспирационной биопсии нервных клеток
не обнаруж иваю т, показан а о ткры тая биопсия киш ечной
стенки. И ногда необходимо повторное исследование.
4. Лечение
а. С остояние новорожденных с болезнью Гирш спрунга часто
очень тяжелое из-за энтероколита, ш ока и сепсиса.
1) Д ля декомпрессии киш ечника вводят назогастральн ы й
зонд.
2) С рочно устраняю т дегидратацию .
3) Н азн ачаю т антибиотики.
4) П роводят экстренную колостом ию , используя н еп ора­
женный участок толстой кишки.
5) Резекцию п ораж енного сегмента отклады ваю т на срок
от 6 мес до 2 лет.
б. Если состояние ребенка удовлетворительное, н аклады ваю т
колостому.
в. Радикальное хирургическое лечение. Н иж е перечислены
самые распространенны е типы операций.
1 ) Операция по Свенсону. У даляю т пораж енны й участок
кишки и н аклады ваю т анастом оз между толстой киш ­
кой и культей прям ой кишки.
2) Операция по Дю амелю. О ставляю т более длинны й уча-
392 Глава 10

Таблица 10-7. С р а в н и т е л ь н а я х а р а к т е р и с т и к а н ес п ец и ф и ч ес к о го язве н н о го


ко л и та и болезни К р о н а
П ризнак Неспецифический Болезнь Крона
язвенный колит
П онос Тяжелый Умеренный или
отсутствует
Кровотечение из прямой Встречается часто Встречается редко
кишки
Боль в животе Встречается часто Встречается часто
П отеря веса Умеренная Выраженная
Задержка физического Легкая Тяжелая
развития
Системные проявления Встречаются часто Встречаются часто
Ч астота вовлечения различных отделов Ж КТ, %
Задний проход 15 85
П рям ая кишка 95 50
Другие отделы толстой 100 50
кишки
П одвздош ная кишка 0 (исключение составляет 80
ретроградный илеит)
Х арактер поражений Обширные сливающиеся Чередование язв с участка­
язвы ми нормальной слизистой
П атом орф ология Диффузное поражение Гранулемы, очаговое пора­
жение
Рентгенологические Исчезновение гаустрации, Контуры пораженного уча­
признаки поверхностные язвы, уча­ стка кишки неровные, с ха­
стки неповрежденной сли­ рактерными выступами; яз­
зистой отсутствуют вы чередуется с участками
неповрежденной слизистой;
терминальная часть под­
вздошной кишки сужена
Риск злокачественного Высокий Менее высокий
перерождения

сток прям ой киш ки (5— 7 см), проксимальный конец ее


уш иваю т наглухо. Н епораж енны й участок толстой
киш ки н изводят ретроректально, не доходя 1 см до
кож но-слизистой кайм ы , чтобы не повредить внутрен­
ний сфинктер заднего прохода. А настомоз наклады ва­
ю т между задней стенкой прямой кишки и передней
стенкой толстой кишки.
3) Операция по Соаве. П ри резекции оставляю т участок
прям ой киш ки длиной 10— 20 см. Выделяют сероз-
но-мы ш ечны й цилиндр прямой кишки и низводят в не­
го толстую кишку.
Болезни ж елудочно-киш ечного тракта 393

г. Осложнения операций
1) Колостомия
а) П ри экстренной колостом ии мож ет развиться ш ок,
которы й приводит к тяжелому энтероколиту. Л ече­
ние поддерживаю щ ее — возмещ ение потерь воды и
электролитов, антибиотики.
б) У порны й понос обы чно бы вает следствием деф ици­
та дисахаридаз. Л ечение состоит в переходе на р ац и ­
он с другим составом дисахаридов.
2) О сложнения радикальных операций — стеноз ан асто ­
моза, недержание кала и мочи — чащ е всего возникаю т
в первые месяцы после операции.
Л. Печеночная недостаточность
1. Этиология. О страя печеночная недостаточность развивается
при тяжелых заболеваниях и массивном некрозе печени. П р и ­
чины — см. табл. 10- 8.
2. Обследование
а. П ри сборе анамнеза обращ аю т внимание на перенесенные
вирусные инфекции, переливание крови, передозировку ле­
карственных средств, отравление, ш ок, а такж е н а болезни
печени у больного и родственников.
б. П ри физикальном исследовании обн аруж и ваю т н ар астаю ­
щую желтуху, астериксис, печеночный запах изо рта, о глу­
шенность, кому. П ри синдроме Рейе ж елтуха отсутствует.
в. Лабораторные и инструментальные исследования. П р о ­
водят анализ мочи, общ ий анализ крови с подсчетом рети-
кулоцитов, экспресс-тест на инфекционны й мононуклеоз,
анализ газов крови, серологические тесты на гепатит А , В,
С, D и Е, скрининг на токсические вещ ества. О пределяю т
ПВ и ЧТВ; активность АсАТ, А лА Т и щ елочной ф осф ата­
зы, уровни электролитов, креатинина, ам м и ака, билируби­
на, альбумина, меди, церулоплазм ина и а,-ан ти тр и п си н а в
сыворотке; уровни А М К и глю козы плазм ы. К ром е того,
измеряю т суточную экскрецию меди с мочой, осм атри ваю т
глаза с помощ ью щелевой лам пы (для обнаруж ения кольца
К айзера— Ф лейшера).
3. Диагностика
а. Возможны лейкоцитоз и анемия. Если симптомы пораже­
ния печени сочетаются с гемолитической анемией, обяза­
тельно исключают болезнь Вильсона.
б. ПВ и ЧТВ удлинены, уровень сы вороточного альбум ина
снижен.
в. А ктивность А лА Т и А сА Т повыш ена.
г. А ктивность щ елочной ф осф атазы в пределах норм ы или
повышена.
д. Уровни прям ого и непрямого би лирубина обы чно п овы ш е­
ны (за исключением синдрома Рейе).
е. Уровень глю козы плазмы низкий.
ж . Уровни А М К , калия и натрия в крови снижены.
394 Глава 10

Таблица 10-8. П ричины печеночной недостаточности у детей


Инфекции
Вирусный гепатит, особенно гепатит В и С (реже — гепатит А)
Лептоспироз
Аденовирусы
Вирус Коксаки
Цитомегаловирус
Вирус Эпш тейна— Барр
Вирус простого герпеса (диссеминированная инфекция)
Clostridium perfringens
Coxiella burnetii (Ку-лихорадка)
Метаболические нарушения
Синдром Рейе
Болезнь Вильсона
Передозировка лекарственных средств и отравления
П арацетамол
Салицилаты
Тетрациклин
Т етрахлорметан
Этанол
Фосфор
Средства для наркоза: галотан, метоксифлуран
Грибы (бледная поганка)
Ишемия и гипоксия
Острая сердечная недостаточность
Острый синдром Бадда— Киари
Острая дыхательная недостаточность
П еревязка печеночной артерии
Тепловой удар

з. О бы чно наблю дается метаболический алкалоз, реже —


ацидоз.
и. С ерологические тесты на гепатит А, В, С, D или Е могут
бы ть полож ительными.
к. Если уровни меди и церулоплазмина в сыворотке низкие, а
суточная экскреция меди с мочой увеличена, показано об­
следование для подтверждения диагноза болезни Вильсона.
л. С крин и нг на токсические вещества помогает выявить от­
равление.
4. Лечение. Ц ель — предотвратить осложнения печеночной не­
достаточности и стим улировать регенерацию клеток печени.
а. П отребление и выделение воды и электролитов, данные л а ­
бораторны х исследований заносят в лист наблюдения.
б . Вводят 10— 15% глю козу в/в; скорость инфузии зависит от
функции почек. С ледят за уровнем глю козы плазмы.
в. Н азн ач аю т менадиол, 5— 10 мг/сут в/в в течение 3 сут или
до тех пор, пока не нормализуется ПВ. Если препарат вво-
Болезни ж елудочно-киш ечного тр акта 395

дят дольш е 3 сут, дозу сниж аю т до 1— 2 мг/сут. П ри кр о в о ­


течении переливаю т свеж езам орож енную плазму.
г. У меньш аю т продукцию аммиака.
1) С уточное количество белка в рационе о гран ичиваю т до
10 г.
2) Д ля подавления эндогенной м икроф лоры назначаю т
лактулозу, 1 мл/кг внутрь каж ды е 6 ч, или неомицин,
50 мг/кг/сут внутрь в 4 приема.
д. Д ля введения лекарственны х средств и ди агностики желу-
дочно-киш ечного кровотечения устанавливаю т назогаст-
ральны й зонд.
е. К атетеризирую т центральную вену для измерения Ц В Д .
ж. Седативные средства, особенно препараты , превращ аю щ ие­
ся в печени (например, барбитураты ), противопоказаны .
з. П роводят посев крови, мочи и асцитической жидкости.
и. П ри желудочно-киш ечном кровотечении на фоне гастрита
или язвенной болезни вводят циметидин, 300 мг в/в каж ды е
6 ч (детям до 12 лет — 5— 10 мг/кг каж ды е 6 ч). p H желудка
долж но бы ть больш е 5. Если причина кровотечения — ва­
рикозное расш ирение вен пищ евода, применяю т зонд Сенг-
стейкена— Блэкм ора или вводят вазопрессин в/в. И ногда
требуется неотлож ное хирургическое вмеш ательство.
к. Ежедневно следят за уровнями электролитов крови и мочи.
П ри печеночной недостаточности уровень натрия в моче
снижен, а уровень калия — повыш ен; осм олярность мочи
больш е осмолярности крови.
л. П ри гиповолемии и низком уровне сы вороточного альбуми­
на показана инфузия альбумина в дозе 1,75 г/кг. П ри этом
уровень сывороточного альбумина увеличивается на 1 г%.
М. Желудочно-пищеводный рефлюкс — это заброс содерж имого
ж елудка в дистальный отдел пищ евода. О н мож ет бы ть ф и зи оло­
гическим и патологическим . Ф изиологический ж елудочно-пищ е-
водный рефлюкс часто встречается у грудных детей.
1. Этиология неизвестна.
2. Клиническая картина (см. также G astroenterology, 81:376,1981).
а. П овторн ая рвота.
б . Рецидивирующ ие пневмонии.
в. Б ронхиальная астма.
г. С индром внезапной детской смерти, апноэ.
д. Задержка физического развития.
е. И зж ога.
ж. Д исфагия.
з. Н очной каш ель и свистящее дыхание.
и. Рвота с примесью крови.
к. Ж елезодефицитная анемия.
3. Обследование и диагностика
а. Рентгенография верхних отделов Ж К Т позволяет вы явить
анатомические дефекты, стриктуры , оценить состояние
привратника.
396 Глава 10

б . Лучш ий метод диагностики — длительная регистрация pH


содержимого пищевода. Д иагностически значимо сохра­
нение низкого pH (менее 4) в течение более чем 4 мин. pH
и змеряю т на протяж ении 18— 24 ч.
в. Сцинтиграфия с " т Тс п омогает оценить скорость эвакуа­
ции пищи из желудка и вы явить аспирацию желудочного
содерж имого. П ри проведении исследования технеций д о­
бавляю т в молоко.
г. П ри эндоскопическом исследовании и биопсии обнаруж и­
ваю т признаки эзофагита: гиперплазию базального слоя,
инфильтрацию нейтрофилами и эозинофилами.
д. С пом ощ ью пищеводной манометрии определяю т сократи­
тельную способность пищ евода и тонус его нижнего сфинк­
тера.
4. Лечение
а. Физиологический желудочно-пищеводный рефлюкс у груд­
ных детей. Рекомендуется кормление небольшими порция­
ми, пищ а долж на бы ть густой. П о окончании кормления
ребенка кладут на ж ивот и приподнимаю т головной конец
кровати.
б. Патологический желудочно-пищеводный рефлюкс
1) Антацидные средства. П опеременно принимаю т пре­
параты , содерж ащ ие алю миний и магний (гидроксид
алю миния, ком бинированны й препарат — гидроксид
алю миния, гидроксид магния и симетикон) в дозе 0,5—
I мл/кг через 1 и 3 ч после еды и на ночь.
2) Для подавления секреции соляной кислоты назнача­
ют циметидин (Н 2-блокатор), 5— 10 мг/кг каждые 6—
8 ч. Впоследствии, когда препарат постепенно отменя­
ют, его приним аю т только на ночь.
3) Для повышения тонуса нижнего сфинктера пищевода
назначаю т бетанехола хлорид, 2,9 мг/м 2 внутрь каждые
8 ч. М аксим альная разовая доза — 50 мг.
4) Для повышения тонуса нижнего сфинктера пищевода
и улучшения эвакуации пищи из желудка используют
м етоклопрам ид, 0, 1— 0,2 мг/кг каж дые 6—8 ч.
в. Если м едикаментозная терапия безуспешна, показано хи­
рургическое вмешательство (фундопликация, или опера­
ция Ниссена).
Н. Болезнь Вильсона — наследственное заболевание, обусловлен­
ное наруш ением обмена меди. Тип наследования — аутосомно-ре-
цессивный. Заболевание характеризуется циррозом печени, дву­
сторонним размягчением базальны х ганглиев головного мозга,
образованием зеленовато-коричневого пигментного кольца по пе­
риферии роговицы (кольцо К ай зера— Ф лейшера).
1. Клиническая картина
а. Первые признаки заболевания возникаю т в возрасте от
6 до 20 лет: пораж аю тся печень, почки, Ц Н С.
Болезни ж елудочно-киш ечного тр акта 397

б. Варианты проявления болезни


1) О стры й гепатит.
2) Х ронический гепатит.
3) Ц ирроз печени.
4) О страя печеночная недостаточность.
5) Гемолитическая анемия.
6) Н еврологические расстройства.
а) Неуклюжесть движений, затруднения при письме,
тремор.
б) Д изартрия, поведенческие расстройства.
в) Д истония, ригидность мы ш ц, атетоз.
7) П ораж ение почек.
а) П очечный канальцевы й ацидоз.
б) С нижение С КФ .
в) П овы ш ение клиренса уратов, снижение уровня м о ­
чевой кислоты в сыворотке.
г) А м иноацидурия (треонинурия, цистинурия), глю ко-
зурия, протеинурия.
д) Гиперфосфатурия.
8 ) П оражение костей и суставов.
а) О стеопороз.
б) О стеоартроз.
2. Обследование и диагностика
а. П ри сборе анамнеза выясняют, не бы ло ли в семье случаев
смерти в детском возрасте, психических и неврологических
расстройств.
б. П роводят общее и неврологическое обследование.
в. П ри осмотре с помощ ью щелевой лампы вы являю т кольцо
К айзера— Ф лейш ера.
г. Лабораторные и инструментальные исследования
1) О пределяют ПВ, число ретикулоцитов; уровни НЬ, ж е­
леза, меди; уровни гап тоглобин а, церулоплазм ина и
других белков в сы воротке. И сследуют м азок крови.
2) О цениваю т биохимические показатели функции пече­
ни, проводят сцинтиграф ию печени с 99т Тс, измеряю т
содержание меди в биоптате печени.
3) Определяют суточную экскрецию меди с мочой, уровни
мочевой кислоты, аминокислот, белка и глю козы в моче.
3. Лечение
а. П репарат вы бора — пеницилламин (см. такж е гл. 4). Д о ­
за — 250 мг внутрь 4 р аза в сутки перед едой. Если улучш е­
ние не наступает, дозу увеличиваю т до 2 г/сут. П обочны е
эффекты — сыпь, лейкопения, нефротический синдром, вол-
чаночный синдром, гемолитическая анемия.
б. Диета
1) И збегают употребления печени, почек, мозгов, моллю ­
сков, сухих бобов и гороха, цельной пшеницы, ш околада.
2) О пределяю т содержание меди в питьевой воде.
3) О граничиваю т поступление меди до 1 мг/сут.
398 Глава 10

О. Острый панкреатит — системное заболевание, характеризую щ ее­


ся остры м воспалением подж елудочной железы. Н а основании
п атологоан атом и ческой картины выделяют две формы острого
панкреатита: отечны й (интерстициальный) и геморрагический
(некротический).
1. Этиология
а. Повреждения живота: тупая травм а, проникаю щ ее ране­
ние, повреждение во время операции.
б. Инфекции, вы званны е M ycoplasm a spp., вирусами эпидеми­
ческого п ароти та, К оксаки В, краснухи, кори; септический
ш ок.
в. Системные заболевания: сахарный диабет, системная крас­
ная волчанка, узелковы й периартериит, уремия, гиперкаль-
циемия, болезнь Ш енлейна— Геноха, синдром Рейе, воспа­
лительны е заболевания киш ечника, муковисцидоз.
г. Воздействие лекарственных средств и токсических ве­
ществ: азатиоп рин , тиазиды , сульфаниламиды , фуросемид,
тетрациклин, кортикостероиды , аспарагиназа, этанол.
д. Нарушения оттока секрета поджелудочной железы
1) Врожденные: отсутствие протока поджелудочной же­
лезы, отсутствие общ его ж елчного протока, стеноз фа-
терова соска, добавочны й проток поджелудочной желе­
зы, киста общ его ж елчного протока.
2) Приобретенные: травма, желчнокаменная болезнь, опу­
холи, лож ная киста, инфекционное поражение прото­
ков, аскаридоз.
е. Наследственные заболевания: гиперлипопротеидемия (ти­
пы I и У), гиперпаратиреоз.
ж . Другие причины: послеоперационны й панкреатит, реакция
«трансплантат против хозяина», пенетрация язвы, идиопа-
тический панкреатит.
2. Клиническая картина вклю чает боль в ж ивоте, тош ноту, рво­
ту, лихорадку, киш ечную непроходимость, шок. Кроме того,
заболевание может проявляться длительной болью в верхних
отделах ж ивота и болезненностью в эпигастральной области,
асцитом.
3. Обследование и диагностика
а. И зм еряю т активность амилазы и липазы в сыворотке и мо­
че. П овы ш ение активности этих ферментов свидетельству­
ет в п ользу п анкреатита, но не позволяет поставить оконча­
тельны й диагноз.
б. О пределяю т активность печеночных ферментов (АсАТ,
А лА Т, щ елочной фосфатазы).
в. П роводят общ ий анализ крови, определяю т уровни А М К ,
креатинина и электролитов в сыворотке.
г. С ледят за уровням и глю козы и кальция крови.
д. П р о во дят У ЗИ и КТ.
е. Д ля вы явления плеврального вы пота и отека легких пока­
зана рентгенограф ия грудной клетки.
Болезни ж елудочно-киш ечного тракта 399

Таблица 10-9. П р и ч и н ы ге п а т о м е г а л и и у дет ей


Механизм Болезнь
Воспаление Врожденные инфекции (токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирус-
ная инфекция, фетальный синдром краснухи)
Гепатит А, В, С
Абсцесс печени (амебный, бактериальный)
Токсокароз, шистосомоз
Токсическое и лекарственное поражение печени
Обструкция внутри- и внепеченочных желчных путей
Нарушение от­ Цирроз печени
тока крови и Болезнь Вильсона
желчи Стеноз или тромбоз воротной и селезеночной вены
Миелоидная метаплазия
Воздействие винилхлорида
Атрезия желчных протоков
Сердечная недостаточность
Болезни обмена Гликогенозы
веществ М укополисахаридозы
Болезнь Гоше
Болезнь Н имана— Пика
Ганглиозидоз G M1
Дефицит а,-антитрипсина
Амилоидоз
Порфирии
Болезнь Вильсона
Инфильтратив- Гемолитическая болезнь новорожденных
ное поражение М етастазы опухоли
Гистиоцитоз X
Лейкоз
Лимфома
Г епатома
Гемохроматоз
Амилоидоз
Внекостномозговое кроветворение
Первичное по­ Первичный билиарный цирроз
ражение печени Врожденный фиброз печени
М ультикистоз печени и почек
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия
Гиперплазия Сепсис
купферовских Гранулематозный гепатит
клеток Гипервитаминоз А
W. A. Walker et al. Pediatr. Clin. North Am. 22:929, 1975.

4. Лечение
а. Устраняю т гипергликемию и наруш ения водно-электро­
литного баланса (гиповолемию , гипокальцием ию ).
б . Н азн ачаю т полное парентеральное питание через цен­
тральны е или периферические вены до тех пор, п ока не сни­
зится активность ам илазы и не исчезнет боль.
в. Д ля обезболивания вводят петидин в/в каж дые 3— 4 ч (см.
гл. 1).
400 Глава 10

Таблица 10-10. П р и ч и н ы сп л е н о м е га л и и у детей


Механизм Болезнь
Воспаление и И нфекционный эндокардит
иммунные реак­ Бруцеллез
ции Туберкулез
Инфекционный мононуклеоз
Врожденные инфекции (токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирус-
ная инфекция, фетальный синдром краснухи)
М алярия
Ш истосомоз
Ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром
Фелти
Саркоидоз
Брюшной тиф
Сепсис
Нарушение ве­ Сердечная недостаточность
нозного оттока Синдром Бадда— Киари
Констриктивный перикардит
Кавернозная трансформация воротной вены
Д епонирова­ Серповидноклеточная анемия
ние эритроци­ Талассемия
тов Д ефицит эритроцитарных ферментов
Несовместимость по резус-фактору и группам крови AB0
А утоиммунная гемолитическая анемия
Галактоземия
Болезнь Волмана
Синдром Рейе
Воздействие тетрациклина
И нфильтратив- Лейкоз
ное поражение Лимфома
Гистиоцитоз X
М етастатическая нейробластома
Эритремия
М иелофиброэ
Другие Травма селезенки
Гемангиома селезенки
Киста селезенки
М. К. Younoszai et al. Clin. Pediatr. 14:378, 1975.

г. Ч тобы ослабить стимуляцию поджелудочной железы и пре­


до твр ати ть паралитическую кишечную непроходимость,
отсасы ваю т содержимое ж елудка через назогастральный
зонд.
д. И ногда назначаю т антихолинергические, антацидные сред­
ства и Н 2-блокаторы , хотя эффективность этих препаратов
не доказана.
е. За больны м внимательно наблю даю т, чтобы вовремя вы­
явить признаки ды хательной и почечной недостаточности.
ж . Следует помнить о возмож ности поздних осложнений —
лож ной кисты и свищ а подж елудочной железы.
Болезни ж елудочно-киш ечного тракта 401

П. Гепатомегалия и спленомегалия (см. табл. 10-9 и 10-10).


Р. Истощение. П отребность в ам инокислотах и энергии у детей п о ­
вышена. П оэтом у недоедание бы стро приводит к истощ ению.
С имптомы зависят от возраста, а такж е от соотнош ения белковой
и энергетической недостаточности (Am. J. Clin. N u tr. 23:67, 1970).
1. Классификация
а. Энергетическая недостаточность
1) Вес меньше 60% возрастной нормы.
2) Чащ е всего алим ентарная дистроф ия встречается в воз­
расте 6— 18 мес.
3) Отеки отсутствуют, уровень сы вороточного альбум ина
в пределах нормы.
4) А зотистый баланс отрицательны й.
5) Ж ировая дистрофия печени не характерна.
6) В первые 4 нед эффект диетотерапии м ало заметен.
б. Белковая недостаточность (квашиоркор)
1) Вес не меньше 60% возрастной нормы.
2) Ч ащ е всего встречается в возрасте 12— 24 мес.
3) Х арактерны отеки, уровень сы вороточного альбум ина
снижен.
4) Развивается ж ировая дистроф ия печени.
5) В начале лечения вес сниж ается, так как исчезаю т отеки.
в. Смешанная белково-энергетическая недостаточность. Вес
меньше 60% возрастной нормы, остальны е сим птомы и сто­
щения могут отсутствовать (Br. M ed. J. 3:566, 1972).
2. Диагностика — см. п. I.A.1.
3. Лечение — см. п. I.A.3.a.

26- 16 18
11
Эндокринные
болезни
Дж. Вульфсдорф, С. Найяр

I. Общие сведения. П одозрение на эндокринны е расстройства возни­


кает при наруш ении физического или полового развития. При эндо­
кринны х заболеваниях часто изменяются внешность и поведение.
A. Анамнез. У знаю т, что и как ребенок ест, подвижен ли он, как
учится в школе; нет ли у него недержания мочи или кала, наруше­
ний сна. Выясняют сведения о росте и половом развитии родст­
венников (по возмож ности их рост измеряют).
Б. Физикальное исследование. О цениваю т рост, половое развитие,
а такж е скорость и последовательность появления вторичных по­
л овы х признаков. Результаты измерений сравниваю т с нормой
(см. табл. 11-1 и 11-2; рис. 2-1, 2-2, 2-3, 2-4). При интерпретации
результатов необходимо учиты вать соответствующ ие параметры
родственников.
B. У ниверсальны х методов массового обследования не существует.
Лабораторные и инструментальные исследования назначаю т для
уточнения диагноза. Н апример, для дифференциальной диагно­
стики наруш ений роста использую т костный возраст — показа­
тель зрелости скелета. Его определяю т с помощ ью рентгенограмм
левой кисти и запястья и сопоставляю т с ростом и паспортным
возрастом.
Г. Лечение
1. П оскольку больш инство эндокринных заболеваний — хрони­
ческие, важную роль играет обучение родителей и больного,
способствующее их адаптации к болезни. Эндокринные рас­
стройства нередко влияю т на внешность, что может привести к
психологической травме; в подобных случаях от врача требу­
ются внимание и сочувствие. Независимо от роста и полового
развития ребенка нужно, чтобы он общался со сверстниками.
2. Горм он альная терапия направлена на восполнение дефицита
горм она; полностью им итировать нормальную секрецию уда­
ется лиш ь в редких случаях. Успех лечения зависит не только
от подбора дозы , но и от способности и желания больного сле­
довать слож ной схеме лечения.
3. И збы ток или дефицит горм она может влиять на характер и по­
ведение. И ногда трудно определить, связаны ли эти изменения
с психологической реакцией на хроническое заболевание, или
они вы званы органическим пораж ением ЦН С.
4. Если прекращ ение терапии опасно для жизни, следует носить
опознавательный браслет или медальон (например, при сахар­
ном диабете, врож денной гиперплазии надпочечников, надпо­
чечниковой недостаточности).
Эндокринные болезни 403

Таблица 11-1. С т а д и и п о л о в о г о р а з в и т и я п о Т а н н е р у
Стадия П ризнаки Средний возраст появ­
ления признака (97-й—
3-й процентиль)3, годы
Мальчики
Яички
I Объем яичек < 4 мл, длинная ось
< 2,5 см
2 Увеличение яичек (объем 4 мл, длин­ 11,5 (9,5— 13,5)
ная ось не менее 2,5 см)
3 Объем яичек 12 мл (длинная ось 14(11,5— 16,5)
3,6 см)
Лобковое оволосение
1 Отсутствует
2 Редкие, слабо пигментированные 12(9,0— 14,0)
волосы у основания полового члена
3 Оволосение распространяется на ло­ 13,1 (11,2— 15,0)
бок; волосы темнеют, грубеют,
вьются
4 Оволосение по взрослому типу, но не 13,9(12,0— 15,8)
распространяется на промежность и
внутреннюю поверхность бедер
Половой член
1 П репубертатный
2 Н ачало увеличения полового члена 11,5 (9,2— 13,7)
3 Увеличение длины и диаметра 12,4(10,1— 14,6)
4 Дальнейшее увеличение длины и 13,2(11,2— 15,3)
диаметра
Пубертатное ускоре­ 13,5(11,7— 15,3)
ние роста
Нормальное поло­ 9,5 (7,1— 11,9) см/год
вое развитие
Раннее половое 10,3 (7,9— 12,5) см/год
развитие (-2 а)
Позднее половое 8,5 (6,3— 10,7) см/год
развитие (+2 а)
Девочки
М олочные железы
1 Препубертатные
2 Соски пальпируются; ареолы увели­ 10,9(8,9— 12,9)
чиваются
404 Глава 11

Таблица 11-1. О кончание


Стадия П ризнаки Средний возраст появ­
ления признака (97-й—
3-й процентиль)а, годы
3 Н агрубание молочных желез; арео­ 11,9(9,9— 13,9)
лы продолжаю т увеличиваться
4 Ареолы и соски образуют вторичный 12,9(10,5— 15,3)
бугорок над поверхностью железы
Л обковое оволосение
1 Отсутствует
2 Редкие, слабо пигментированные во­ 11,2(9,0— 13,4)
лосы в основном на половых губах
3 О волосение распространяется на ло­ 11,9(9,6— 14,1)
бок; волосы темнеют, грубеют,
вьются
4 Оволосение по взрослому типу, но не 12,6(10,4— 14,8)
распространяется на промежность и
внутреннюю поверхность бедер
М енархе 12,7(10,8— 14,5)
П убертатное ускоре­ 11,5(9,7— 13,3)
ние роста
Н ормальное поло­ 8,3 (6,1— 10,4) см/год
вое развитие
Раннее половое 9 (7,0— 11,0) см/год
развитие (-2 а)
Позднее половое 7,5 (5,4— 9.6) см/год
развитие (+2 а)
о — стандартное отклонение.
J. W. Tanner, P. W. S. Davies. J. Pediatr. 107:317, 1985.
а 97-й процентиль соответствует самому раннему, а 3-й процентиль— самому позднему
возрасту, в котором появляется данный признак.
II. Нарушения роста
А. Низкорослость
1. Э тиология — см. табл. 11-3.
2. Обследование
а. Анамнез вклю чает течение беременности у матери, вес при
рож дении, особенности перинатального периода, скорость
роста, особенности питания, характер и поведение, симпто­
мы заболеваний Ц Н С (в том числе гипоталамической об­
ласти) и других орган ов, а такж е рост и половое развитие
родственников.
б. Физикальное исследование. О пределяют рост, вес, длину
верхней и нижней половины тела, размах рук. Оценивают
стадию полового развития, проводят неврологическое об­
следование (в том числе исследование полей зрения и глаз­
ного дна).
Эндокринные болезни 405

Таблица 11-2. Размеры полового члена и яичек


Возраст, годы Длина полового члена, сма Длинная ось яичек, сма
0—2 2,7 ± 0,5 1,6 ± 0,4
2—4 3,3 ± 0,4 1,2 ± 0,4
4— 6 3,9 ± 0,9 1,5 ± 0,6
6— 8 4,2 ± 0,8 1,8 ± 0,3
8— 10 4,9 ± 1,0 2,0 ± 0,5
10— 12 5,2 ± 1,3 2,7 ± 0,7
12— 14 6,2 ± 2,0 3,4 ± 0,8
14— 16 8,6 ± 2,4 4,1 ± 1,0
16— 18 9,9 ± 1,7 5,0 ± 0,5
18—20 11,0 ± 1,1 5,5 ± 0,3
Взрослые 12,4 ± 1,6 5,2 ± 0,6
J. S. D. Winter, С. Faiman. Pediatr. Res. 6:126, 1972.
а Среднее ± стандартное отклонение.

в. Лабораторные и инструментальные исследования (см.


табл. 11-4).
г. Дополнительные исследования вклю чаю т стимуляцион-
ные пробы на С ТГ, м ногократное взятие крови в течение
ночи для оценки импульсной секреции С ТГ, стимуляцион-
ные пробы с протирелином (тиролиберином) и гонадорели-
ном (гонадолиберином).
3. Диагностика
а. Семейная низкорослость и конституциональная задерж ка
роста
1) А намнез и ф изикальное обследование не о бн аруж и ва­
ю т отклонений от нормы. С корость роста норм альная
(от 0 до 12 мес — 18— 25 см/год, от 1 до 2 лет — 10—
13 см/год, от 3 до 5 лет — 6,0— 7,5 см/год, от 5 лет до
пубертатного периода — 5—6 см/год).
2) Н изкорослость часто наблю дается у родственников.
3) При семейной низкорослости костный возраст соответст­
вует паспортному, а при конституциональной задержке
роста отстает от него и соответствует возрасту по росту.
4) При семейной низкорослости половое созревание н ач и ­
нается в обы чное время, а при конституциональной за ­
держке роста запазды вает.
б. П ри низкорослости, вы званной эндокринными наруше­
ниями (см. соответствую щ ие разделы ), вес обы чно превы ­
шает нормальны й для данн ого роста, костны й возраст о т­
стает от паспортного, а скорость роста чуть ниже нормы.
4. Лечение
а. Если основная причина низкорослости устраним а, то после
406 Глава 11

Таблица 11-3. П ричины низкорослости


Норма
Семейная низкорослость
К онституциональная задержка роста
Патология
П ропорциональная низкорослость
П ренатальная
Внутриутробная задержка роста
П лацентарная недостаточность
Внутриутробные инфекции
Воздействие тератогенов (например, алкоголь, лекарственные средства)
Х ромосомные нарушения (например, синдром Дауна)
П остнатальная
П сихосоциальная депривация
Истощение
Хронические заболевания
Воздействие токсических веществ
Эндокринные нарушения — гипотиреоз, дефицит СТГ, избыток глюкокорти-
коидов, дисгенезия гонад, псевдогипопаратиреоз, преждевременное поло­
вое развитие
Н епропорциональная низкорослость
Укорочение длинных трубчатых костей и позвоночника
Рахит
Ахондроплазия
Г ипохондроплазия
А номалии позвонков

лечения скорость роста нормализуется.


б. В настоящ ее время нет средств, которы е могли бы увели­
чить окончательны й рост при семейной низкорослости или
конституциональной задерж ке роста. Исследуется приме­
нение фарм акологических доз соматропина.
в. М альч икам с семейной низкорослостью , переживающим
из-за своего роста, н азначаю т анаболические горм оны (ок-
сандролон) и небольш ие дозы препаратов тестостерона
дли тельного действия (тестостерона энантат, 50 мг в/м
1 раз в месяц). П ервы е ускоряю т рост, а вторы е стимулиру­
ю т рост и половое развитие. Н а окончательны й рост такое
лечение не влияет.
Б. Высокорослость
1. Этиология
а. Ч ащ е всего встречается семейная вы сокорослость.
б. Заболевания, приводящ ие к высокоросл ости: опухоли, секре-
тирую щ ие СТГ, церебральный гигантизм, синдром Бекви-
та— Видемана, синдром М арфана, гомоцистинурия, синдром
Клайнфельтера, синдромы с добавочной Y -хромосомой, ин-
сулинорезистентность (например, липодистрофия) и тирео­
токсикоз. П ри избытке андрогенов или эстрогенов ускорен­
ный рост наблюдается до закрытия эпифизарных зон роста.
Эндокринные болезни 407

Таблица 11-4. Л абораторны е и инструментальны е исследования при низ-


корослости
Анализ мочи, в том числе pH и удельный вес
Оценка функции почек: уровни креатинина и электролитов в крови, А М К, pH ве­
нозной крови, С 0 2 плазмы
Тесты на рахит: уровни кальция, фосфора, активность щелочной фосфатазы
Оценка питательного статуса: уровни альбумина и каротина в сыворотке, общий
анализ крови, антиэндомизиальные антитела для исключения целиакии
Оценка функции щитовидной железы: уровни Т 4 и ТТГ в сыворотке
СОЭ для исключения воспалительных заболеваний
Определение уровня СТГ после физической нагрузки и введения ИФР-1
Оценка костного возраста: рентгенография кисти и запястья
М РТ для выявления заболеваний гипоталамуса и гипофиза
Цитогенетическое исследование для исключения аномалий Х-хромосомы у девочек

2. Обследование и диагностика
а. Д иагноз предполагаю т на основании анам неза и ф изикаль-
ного исследования.
б. Д ля прогнозирования окончательного роста оцениваю т ко­
стный возраст.
в. Д ля подтверждения ди агноза п роводят лабораторные и ин­
струментальные исследования: определение уровней ам и ­
нокислот в моче, уровней ИФ Р-1, инсулина, андрогенов, эс­
трогенов и гонадотропны х горм онов в крови, ц итогенети­
ческое исследование, определение уровня С Т Г в крови п о ­
сле введения глю козы, исследование функции щ итовидной
железы, М РТ головы.
3. Лечение
а. Если у девочки с конституциональной вы сокорослостью со­
гласно прогнозу окончательный рост превысит 178— 183 см,
то в препубертатном или раннем пубертатном периоде рост
можно остановить с помощ ью эстрогенов.
б. П ри вы сокорослости, обусловленной органическим п о р а ­
жением, лечат основное заболевание.
В. Ожирение
1. Этиология
а. Первичное (экзогенное) ожирение возникает в том случае,
когда общ ая калорийность пищ и превы ш ает эн ер го затр а­
ты. П редрасполагаю щ ие ф акторы изучены недостаточно.
Распространенность семейных случаев ож ирения свидетель­
ствует о роли генетических и средовых ф акторов. П р ич и ­
ной ож ирения мож ет бы ть такж е переедание при эм оц ио­
нальном стрессе.
б. Вторичное ожирение развивается при гиперинсулинемии,
гипотиреозе, псевдогипопаратиреозе, синдромах К уш инга,
Тернера, П радера— Вилли и Л оренса— М уна— Бидля.
2. Обследование
а. Ожирение диагностирую т, если вес превы ш ает 120% иде­
ального.
408 Глава 11

б. У больш инства детей с первичны м ожирением рост нор­


мальны й или высокий. П ри вторичном ожирении обычно
наблю дается низкорослость или замедление роста.
в. П ри сборе анамнеза выясняют возраст, когда началось ожи­
рение, особенности питания (рекомендуется в течение 3 сут
вести учет потребляемы х продуктов и их калорийности),
пристрастие к тому или иному виду пищи, физическую ак­
тивность, умственное развитие, наличие гипотиреоза, тета­
нии, синдром а К уш инга, заболеваний или травм ЦН С.
г. Д ля оценки степени ож ирения вес вы раж аю т в процентах
от идеального для данн ого роста.
д. О тм ечаю т распределение подкож ной ж ировой клетчатки,
состояние кож и, зоб, аном алии лица, тетанию , изменения
глазного дна, отклонения в развитии вторичных половых
п ризнаков, укорочение четвертых м етакарпальны х костей,
полидактилию . С трии и ж ировой горбик на шее встречаю т­
ся как при синдроме К уш инга, так и при экзогенном ож ире­
нии.
е. Выясняю т сведения о физическом развитии.
ж . Лабораторные и инструментальные исследования помога­
ю т исклю чить органические заболевания: определяют кост­
ный возраст, уровни корти зола (в 8 ч утра и 8 ч вечера),
кальция и фосф ора в сы воротке, проводят пробу с дексаме-
тазоном , оцениваю т функцию щ итовидной железы, прово­
дят рентгенологические исследования.
3. Диагностика органических пораж ений основана прежде всего
на клинических данных. П ри необходимости проводят допол­
нительны е исследования.
4. Лечение основного заболевания (гипотиреоз, синдром Ку­
ш инга) п озволяет добиться снижения веса и ускорения роста.
Единственны й способ коррекции первичного ожирения — ог­
раничение калорийности пищ и и усиление физической актив­
ности.
а. П ри умеренном ож ирении привычное потребление кало­
рий сниж аю т по меньшей мере на треть с помощ ью сбалан­
сирован ной н изкокалорийной диеты. Вес снижается мед­
ленно: чтобы и зрасходовать 400 г ж ира, требуется затра­
тить примерно 3500 ккал. П ри вы раж енном ожирении при­
м еняю т строгую диету, обеспечиваю щ ую суточное поступ­
ление 1,5 г белка и 1 г углеводов на 1 кг идеального веса;
разреш аю тся салаты , низкокалорийны е приправы и напит­
ки. В раци он вклю чаю т кальций, фосфор и поливитамины.
б. Рекомендации. Успеш ному снижению веса способствует
поддерж ка членов семьи.
в. М едикам ентозны е средства чащ е всего неэффективны и
опасны.
г. И ногда с успехом применяю т хирургическое вмеш ательст­
во — ш унтирование тонкой киш ки и гастропликацию , од­
нако эти методы чреваты поздними осложнениями.
Эндокринные болезни 409

III. Нарушения полового развития


А. Нарушения половой дифференцировки. Рождение ребенка с п ро­
межуточным между мужским и женским типом полового р азви ­
тия всегда сопряж ено с психологическими и социальны м и труд­
ностями. Нельзя объявлять пол н оворож денного на основании
внешнего вида наружных половых органов. Н адо п одож дать ре­
зультатов полного обследования с участием педиатра, энд окри ­
нолога, уролога, рентгенолога и генетика, так как неправильное
определение пола может иметь в будущем катастроф ические по­
следствия. О бследование долж но бы ть быстрым. Родителям со о б ­
щают, что немедленное определение п ола невозмож но, так как
половое развитие ребенка не заверш ено; при соответствую щ ем
лечении половые органы и половая функция будут норм альны м и.
1. Этиология — см. табл. 11-5.
2. Обследование и диагностика
а. Анамнез. Выясняют, наблю далась ли вирилизация у мате­
ри, приним ала ли она горм ональны е препараты . С емейный
анамнез вклю чает такж е сведения о наруш ении половой
дифференцировки у других детей, внезапной детской смер­
ти; о нарушениях п олового развития, аменорее или беспло­
дии у других родственников.
б. Н еобходим мониторинг А Д, Ч С С и вод но-электролитного
баланса. При физикальном исследовании обследую т губ­
но-мош оночные складки для обнаруж ения гонад. В нима­
тельно осм атриваю т и измеряю т половой член. О тм ечаю т
положение м очеиспускательного канала, а такж е степень
пигментации, морщ инистости и сращ ения губн о-м ош оноч­
ных складок. Ч тобы обнаруж ить шейку матки, п роводят
ректальное исследование. В ыявляю т признаки хром осом ­
ных аномалий.
в. О пределяю т кариотип, уровни электролитов, кортизола,
17-гидроксипрогестерона, 17-гидроксипрегненолона, 11-де-
зоксикортизола, Д Э А , Д Э А -сульф ата, андростендиона и
тестостерона в сыворотке.
1) При подозрении на врожденную гиперплазию н адп о­
чечников определяют уровень А К Т Г и активность рени­
на в плазме. П отерю соли мож но вы явить не раньш е 3—
7-х суток после рождения. И ногда требуется определе­
ние уровней прегненолона, прогестерона, дезоксикорти-
костерона, кортикостерона и альдостерона в сыворотке.
2) Наруш ение биосинтеза тестостерона д и агностирую т по
уровню этого горм она в крови. Д еф ицит то го или ино­
го фермента выявляю т с п омощ ью стимуляционной про­
бы с ХГ, 3000 е д /м 2 в/м; через 48 ч определяю т уровень
тестостерона. Д иагноз тестикулярной феминизации мож ­
но установить двумя способами:
а) вводя 25 м г тестостерона в/м 1 р аз в месяц на п р о тя ­
жении 3 мес и регистрируя увеличение длины и д и а ­
метра полового члена;
410 Глава 11

Таблица 11-5. Н а р у ш е н и я п о л о в о й д и ф ф е р е н ц и р о в к и
Нарушение П оловые органы Кариотип
Наружные Внутренние
Нарушения дифференцировки гонад
Истинный гермафродитизм Смешанные Ткань яичников и 46,XX; 46,XY;
яичек 46,XX/46,XY
(мозаицизм)
«Чистая» дисгенезия гонад Ж енские Тяжевидные гона­ 46.ХХ
ды или гипоплази-
рованные яичники
Женские или Г ипоплазирован- 46,XY
смешанные ные яички либо
яички и тяжевидные
гонады
С меш анная дисгенезия гонад Смешанные Тяжевидная гонада 45,Х/46,XY
и гипоплазирован- (мозаицизм);
ное яичко 46,XYp-
Женский псевдогермафродитизм (вирилизация при женском кариотипе)
Врожденная гиперплазия надпочечников
Дефицит 21 а-гидроксилазы Смешанные Яичники 46,XX
Дефицит 11 |3-гидроксилазы Смешанные Яичники 46.ХХ
Дефицит Зр-гидроксисте- Смешанные Яичники 46,XX
роиддегидрогеназы
Трансплацентарное поступ­ Смешанные Яичники 46,XX
ление синтетических прогес-
тагенов
И збы ток андрогенов у матери Смешанные Яичники 46,XX
Мужской псевдогермафродитизм (неполная маскулинизация при мужском
кариотипе)
Нечувствительность яичек к Смешанные Яички 46,XY
Х Г и Л Г (гипоплазия или от­
сутствие клеток Лейдига)
Н аруш ения синтеза тестостерона
Дефицит 20,22-десмолазы Смешанные Яички 46,XY
Дефицит 17а-гидроксилазы Смешанные Яички 46,XY
Дефицит Зр-гидроксистеро- Смешанные Яички 46,XY
иддегидрогеназы
Дефицит 17,20-лиазы Смешанные Яички 46,XY
Дефицит 17-кетостероидре- Смешанные Яички 46,XY
дуктазы
Эндокринные болезни 411

Таблица 11-5. Окончание


Нарушение Половые органы Кариотип
Наружные Внутренние
Нечувствительность органов-мишеней к тестостерону
Полная тестикулярная фе­ Женские Яички 46.XY
минизация
Неполная тестикулярная Смешанные Яички 46.XY
феминизация
Нарушения метаболизма тестостерона
Дефицит 5а-редуктазы Смешанные Яички 46.XY
Агенезия яичек Варьируют Гонады отсутствуют 46,XY
Отсутствие фактора регрес­ Мужские Яички, матка, 46.XY
сии мюллеровых протоков маточные трубы

б) определяя рецепторы андрогенов в ф ибробластах


кожи (исследование проводится только в специали­
зированных лабораториях).
3) Д ля обнаруж ения матки и яичников п роводят УЗИ. П ри
необходимости назначаю т рентгенологическое иссле­
дование мочевых путей и половых органов, лапароско­
пию (для выявления гонад и производны х мю ллеровы х
протоков), диагностическую операцию, гистологиче­
ское исследование гонад.
3. Лечение
а. В ыбор пола зависит от диагноза. Реш аю щ ую роль играет
возмож ность обеспечить норм альны й внешний вид и ф унк­
цию наружных половы х орган ов, а такж е фертильность с
помощ ью хирургического и го рм ональн ого лечения. В ред­
ких случаях (например, при истинном гермафродитизме),
когда возможен вы бор между мужским и женским полом,
решение зависит от желания родителей. П ри избрании
мужского пола основное значение имеют разм еры п о ло во ­
го члена, а такж е п рогноз относительно его увеличения: де­
тям с мужским фенотипом и половы м членом менее 2,5 см в
длину вводят тестостерон, 25— 50 мг в/м 1 раз в месяц в те­
чение 3 мес. Если за это время длина п олового члена сущ е­
ственно не увеличится, заклю чаю т, что он не будет расти и
в пубертатном периоде.
б. При врожденной гиперплазии надпочечников (см. п. VI.Б)
пол воспитания обы чно соответствует генетическому полу.
Д евочкам с вирилизирую щ ей ф орм ой врож денной гипер­
плазии надпочечников назначаю т глю кокорти кои ды и ми-
нералокортикоиды . У мальчиков с неполной м аскулиниза­
цией применяют тестостерон. П роводят хирургическую кор­
рекцию наружных половых органов. Д евочкам реконструк­
тивную операцию вы полняю т уже на первом году жизни,
412 Глава 11

чтобы уменьш ить разм еры гипертроф ированного клитора;


окончательную пластику влагалищ а, как правило, откла­
ды ваю т до пубертатного возраста.
в. Дети с тестикулярной феминизацией воспитываются как де­
вочки. П ри неполной тестикулярной феминизации необхо­
дима хирургическая коррекция наружных половых органов.
г. П ри истинном гермафродитизме и ногда возможен выбор
между мужским и женским полом. Решение зависит от н а­
личия функционирую щ ей ткани яичек или яичников. Если
мож но провести хирургическую реконструкцию либо муж­
ских, либо женских половых органов, то вы бор пола зави­
сит от желания родителей. П ластика влагалищ а, как прави­
ло, прощ е, чем ф орм ирование полового члена и мужского
м очеиспускательного канала. П оэтом у решающее значение
для определения п ола имеют размеры полового члена.
д. П ри м алы х разм ерах п олового члена и неэффективности
андрогенов полноценная половая функция маловероятна.
Во избеж ание психологической травм ы в будущем рекомен­
дую т избрать женский пол.
е. Реконструкцию полового члена и лечение тяжелых форм ги-
поспадии ж елательно производить поэтапно. Обрезание
противопоказано, поскольку необходимо сохранить макси­
м альное количество ткани для реконструктивных операций.
ж. Если ребенок с мужским кариотипом (46,XY) воспитывает­
ся как девочка, яички, находящ иеся в брю ш ной полости
или паховом канале, нужно удалить в связи с возможной
вирилизацией в пубертатном периоде и высоким риском
злокачественного перерождения.
з. Н еобходим о следить за ростом и половым развитием и по
п оказаниям назначать гормональную терапию (см. ниже).
и. Д иагн оз и п рогноз половой и репродуктивной функций
следует обсудить с родителями, а позднее и с ребенком.
П ервостепенное значение, особенно для подростков, име­
ю т м оральн ая поддерж ка, советы и разъяснения врача.
Б. Задержка полового развития
1. Этиология
а. Конституциональная задержка полового развития чаще
наблю дается у мальчиков, чем у девочек. П ри этом рост ни­
же 3-го процентиля возрастной нормы, скорость роста нор­
м альная, а пубертатное ускорение роста запазды вает на не­
сколько лет.
б. Задерж ка полового развития встречается при заболевани­
ях ЦНС (опухоли гипоф иза и гипоталамуса, врожденные
аном алии сосудов, тяжелые травм ы головы, асфиксия в ро ­
дах), синдромах К альм ана и Л оренса— М уна— Бидля, а
такж е при психосоциальной депривации.
в. Ч асто та позднего и неполного п олового развития повыш е­
на при нервной анорексии; тяжелых заболеваниях сердца,
легких, почек или Ж К Т ; синдроме наруш енного всасыва-
Эндокринны е болезни 413

ния; похудании или ож ирении; серповидноклеточной ане­


мии, талассемиях, хронических инфекциях, гипотиреозе, б о ­
лезни Аддисона,
г. Первичный гипогонадизм наблю дается при синдром ах Т ер ­
нера, Н унан, Клайнф ельтера, Рейфенш тейна, дисплазии се­
менных канальцев, тестикулярной феминизации, «чистой»
или смеш анной дисгенезии гонад, крипторхизме, анорхии,
травме, инфекции, облучении области таза, а такж е хирур­
гической кастрации.
2. Обследование. П оскольку нормальны е сроки п олового разви ­
тия варьируют, задержку полового развития следует зап одоз­
рить, если у девочки старш е 14 лет или м альчика старш е 15 лет
полностью отсутствуют вторичные половые признаки или п о ­
ловое развитие у подростков не заверш ается в течение 5 лет.
а. П ри сборе анамнеза о бращ аю т внимание на детали и х р о ­
нологию полового развития, физическое развитие, питатель­
ный статус, симптомы поражения Ц Н С (например, анос-
мию). Семейный анамнез вклю чает сведения о наруш ении
полового развития и половой диф ф еренцировки, аменорее,
бесплодии.
б. При физикальном исследовании определяю т ан троп ом ет­
рические показатели (рост, вес, разм ах рук, соотнош ение
длины верхней и нижней половины туловищ а), оцениваю т
стадию полового развития, тщ ательно осм атриваю т н а­
ружные половые органы для вы явления наруш ений п о ло ­
вой дифференцировки, пальпирую т паховую область, п р о ­
водят гинекологическое исследование, ректальное исследо­
вание, вы являю т наследственные заболевания. В ирилиза­
ция у девочек или неполная м аскулинизация у м альчиков
свидетельствует о наруш ении полового развития и требует
дополнительного обследования.
в. Обязателен анализ диаграмм физического развития. Так,
небольш ое ускорение роста может быть первым признаком
н ачала пубертатного периода, а снижение скорости р о с­
та — сим птомом задерж ки полового развития.
г. Лабораторные и инструментальные исследования. Н еоб­
ходимы общий анализ крови, анализ мочи, оценка костно­
го возраста, К Т или М РТ головы , измерение уровней ЛГ,
Ф СГ, эстрогенов и Д Э А -сульфата. И ногда определяю т ка-
риотип.
3. Диагностика
а. Д иагноз конституциональной (наследственной) задерж ки
полового развития у здорового ребенка всегда предполо­
жительный, поскольку он подтверж дается только по завер ­
шении пубертатного периода.
б. При гипоталамической и гипофизарной недостаточности
уровни Л Г и Ф С Г низкие (препубертатные). Д ля дифференци­
альной диагностики гипоталамических и гипофизарных на­
рушений проводят стимуляционную пробу с гонадорелином.
414 Глава 11

в. П ри первичном гипогонадизме уровни гонадотропных гор­


м онов обы чно повы ш аю тся к 12— 13 годам.
4. Лечение. П риступая к лечению, необходимо учитывать рост,
прогноз окон чательн ого роста, психологические последствия
задерж ки полового развития, а также побочные эффекты гор­
м ональной терапии.
а. Конституциональная задержка полового развития. Нужно
убедить ребенка и членов его семьи в отсутствии отклоне­
ний от нормы и в скором наступлении нормального пубер­
татн о го периода. Рекомендуется постоянное наблюдение и
оценка п олового развития, м оральная поддержка. В ряде
случаев для предупреж дения психологической травмы на­
зн ачаю т кратковременную горм ональную терапию.
б. Заболевания ЦНС. В случае вторичного гипогонадизма (сни­
женная секреция Л Г и Ф СГ) для стимуляции полового раз­
вития п оказан а горм ональн ая терапия. П оявление анало­
гов гон адолибери на произвело револю цию в лечении таких
больных. П ри н орм альной функции гипофиза лечение ана­
л огам и гон адолиберина позволяет добиться завершения
п олового развития и обеспечить фертильность.
1) У девочек заместительная терапия вклю чает конъюги­
рованны е эстрогены для приема внутрь в дозе 0,3 мг/сут.
Н а протяж ении 9— 12 мес дозу постепенно увеличивают
до 0,65— 1,25 мг/сут. Затем для индукции менструаций
добавляю т медроксипрогестерон, 10 мг/сут с 12-го по
25-й день каж дого месяца.
2) У мальчиков наиболее эффективен Х Г в дозе 1000—
2500 ед в/м каж дые 5 сут. Д озу подбираю т в зависимо­
сти от уровня тестостерона в сыворотке.
в. Системные заболевания. Лечение системного заболевания
мож ет способствовать нормализации полового развития.
И ногда требуется заместительная горм ональная терапия
(см. ниже).
г. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм
1) Девочкам н азначаю т эстрогены и прогестерон (см.
п. III.Б.4 . 6 . 1 ).
2) Мальчикам с сохраненной функцией яичек назначаю т
ХГ. Если реакция на Х Г отсутствует, то маскулиниза­
цию, н орм альное либидо и потенцию обеспечивают с
пом ощ ью тестостерона, 100—200 мг в/м каждые 2—
4 нед. О пределяю т прогноз фертильности.
В. Преждевременное половое развитие
1. Этиология — см. табл. 11-6.
2. Обследование проводится по схеме, описанной в п. III.Б. 2.
а. П ри осмотре кожи обращ аю т внимание на множественные
небольшие пятна цвета кофе с молоком (нейрофиброматоз)
или более крупные коричневые пятна неправильной формы
(синдром М ак-К ью на— Олбрайта). О тмечают размеры мо­
лочных желез и ареол у девочек и полового члена — у маль-
Эндокринные болезни 415

Таблица 11-6. П ричины преж девременного полового развития


Истинное преждевременное половое развитие (избыточная секреция гонадо­
тропных гормонов)
Идиопатическое
Синдром Рассела—Сильвера
Заболевания Ц НС
Гамартома гипоталамуса
Опухоли головного мозга (астроцитома, глиома зрительного нерва при нейро-
фиброматозе, опухоли при туберозном склерозе, тератома)
Пороки развития головного мозга, гидроцефалия, повреждения головного мозга
при лучевой терапии, хирургическом вмешательстве, травме, воспалении (эн­
цефалит, менингит)
Ложное преждевременное половое развитие (избыточная секреция половых
гормонов независимо от гонадотропных гормонов)
Опухоли, секретирующие андрогены или эстрогены
Опухоли яичников (гранулезноклеточные, текомы, лютеомы, фолликулярные
кисты)
Опухоли яичек (лейдигомы, из клеток добавочного надпочечника)
Врожденная гиперплазия надпочечников
Аденома и рак надпочечников
Экзогенное поступление половых гормонов (применение пероральных контрацеп­
тивов, эстрогенсодержащих мазей, употребление в пищу мяса птиц и животных,
получавших эстрогены)
Экзогенное поступление Х Г (у мальчиков)
Синдром М ак-Кью на—Олбрайта
Опухоли, секретирующие гонадотропные гормоны или Х Г : хорионэпителиома, те­
ратома, гепатобластома (у мальчиков)
Семейное преждевременное половое развитие у мальчиков
Тяжелый гипотиреоз (с кистами яичников)
Неполное преждевременное половое развитие
Преждевременное телархе
Преждевременное адренархе

чиков, оволосение лобка и подмышечных впадин, запах по­


та. Выраженная асимметрия яичек или уплотнения в них ука­
зывают на опухоль. Бледно-розовый цвет преддверия влага­
лищ а и развитые малые половые губы — признаки избытка
эстрогенов. Количественно влияние эстрогенов оцениваю т с
помощ ью цитологического исследования влагалищ ного м аз­
ка, определяя индекс зрелости клеток. Ректоабдоминальное
исследование позволяет выявить опухоли и кисты яичников.
б. Необходимо определить источник секреции гормонов (над­
почечники или половые железы ) и установить, секретиру-
ются ли половые горм оны независимо от гон адотропн ы х
горм онов (обы чно при кисте или опухоли), или их секреция
обусловлена преж девременной активацией системы ги по­
таламус— гипоф из— половы е железы (истинное преж девре­
менное половое развитие).
в. Л абораторны е и инструментальны е исследования — см.
табл. 11-7.
416 Глава 11

3. Диагностика
а. Изосексуальное преждевременное половое развитие —
это раннее (у девочек младш е 8 лет и у мальчиков младше
9 лет) появление вторичны х половых признаков, соответст­
вую щих полу ребенка, с преждевременным достижением
п оловой зрелости и закры тием эпифизарных зон роста.
П реждеврем енное половое развитие значительно чаще
встречается у девочек, чем у мальчиков. У мальчиков оно,
как правило, бы вает семейным или обусловленным заболе­
ваниями Ц Н С , гормонсекретирую щ ими опухолями, врож ­
денной гиперплазией надпочечников. Вирилизация у дево­
чек и феминизация у м альчиков требую т обследования.
б . Преждевременное адренархе раннее появление лобко­
вого и подмы ш ечного оволосения, а также резкого запаха
п ота под влиянием надпочечниковых андрогенов. Созрева­
ние скелета и рост ускорены незначительно. И ногда имеет­
ся незначительны й дефицит надпочечниковых ферментов
(врож денная гиперплазия надпочечников, см. п. VI.Б).
в. Преждевременное телархе — увеличение одной или обеих
м олочны х желез у девочек в возрасте 1—4 лет. Созревание
скелета и рост в норме. Д ругие признаки полового созрева­
ния вы раж ены минимально или отсутствуют.
4. Лечение истинного преж девременного полового развития.
А налоги гонадолиберина в виде ежедневных инъекций или
п реп аратов длительного действия сниж аю т уровни ЛГ, Ф С Г и
половы х горм онов до препубертатных величин, что приводит
к прекращ ению менструаций или эрекций, замедлению роста и
частичной регрессии вторичных половых признаков. Лечение
корректирую т так, чтобы окончательны й рост был макси­
м альны м. У многих 6— 8-летних девочек с преждевременным
половы м развитием окончательны й рост нормальны й без вся­
кого вм еш ательства.
Г. Гинекомастия
1. Этиология
а. Идиопатическая гинекомастия встречается примерно у
40% здоровы х мальчиков, тщ ательно обследуемых в пубер­
татном периоде.
б . Лекарственная гинекомастия бывает следствием примене­
ния эстрогенов, андрогенов, ХГ, изониазида, сердечных гли-
козидов, резерпина, спиронолактона, фенотиазинов, циме-
тидина, трициклических антидепрессантов, мепробамата,
ам ф етам инов, кетоконазола. Гинекомастия встречается
при употреблении марихуаны.
в. Заболевания, сопровож даю щ иеся гинекомастией: истин­
ный герм аф родитизм , мужской псевдогермафродитизм, за­
болевания, сопровож даю щ иеся первичным недоразвитием
яичек (синдром Клайнф ельтера), эстрогенсекретирующие
опухоли надпочечников или яичек, тиреотоксикоз, болезни
печени.
Эндокринные болезни 417

Таблица 11-7. Л абораторны е и инструментальны е исследования при преж ­


девременном половом развитии
Изосенсуальное преждевременное половое развитие
Гормональные исследования (уровни гормонов в сыворотке)
ЛГ и Ф СГ (для оценки полового развития требуется проба с гонадорелином)
Эстрадиол (девочки)
Тестостерон (мальчики)
ДЭА-сульфат
Р-субъединица Х Г (мальчики)
Инструментальные исследования
Костный возраст (рентгенограмма левой кисти и запястья)
УЗИ органов малого таза
М РТ головы
Преждевременное телархе
Гормональные исследования (уровни гормонов в сыворотке)
ЛГ, ФСГ, эстрадиол
Цитологическое исследование влагалищ ного мазка
Инструментальные исследования
Костный возраст (рентгенограмма левой кисти и запястья)
УЗИ органов малого таза
Преждевременное адренархе
Гормональные исследования (уровни гормонов в сыворотке)
ДЭА-сульфат
17-гидроксипрогестерон (в 8 ч утра)
ДЭА (при подозрении на врожденную гиперплазию надпочечников показана
проба с АКТГ)
Инструментальные исследования
Костный возраст (рентгенограмма левой кисти и запястья)

2. Обследование
а. Анамнез вклю чает сведения о п оловом разви тии и половой
функции, болезненности молочных желез, галакторее, вы ­
падении волос, приеме лекарственны х средств, системных
заболеваниях.
б . О тмечаю т размеры, форму и консистенцию молочных ж е­
лез, цвет ареол, галакторею (лучше выявляется в полож ении
сидя), размеры и консистенцию яичек, стадию полового
развития.
3. Диагностика. И диопатическая гинекомастия появляется обы ч­
но на 2— 3 стадии полового развития по Таннеру, не сопрово­
ждается галактореей и через 1— 2 года исчезает. О на часто бы ­
вает асимметричной. К онцентрации эстрогенов и тестостеро­
на в сы воротке нормальны е, но отнош ение уровня эстрадиола
к уровню тестостерона мож ет бы ть увеличено. Если анам нез и
физикальное исследование не вы являю т других наруш ений,
дополнительное обследование не требуется.
4. Лечение. Через 1— 3 года гинекомастия исчезает без лечения.
П ри лекарственной гинекомастии прекращ ение приема го р м о ­
нальных и других лекарственны х средств обы чно приводит к

2 7 -1 6 1 8
418 Глава 11

уменьшению молочных желез. П ри выраженной гинекомастии


(диаметр основания молочных желез более 5 см, значительное
увеличение ареол) сам опроизвольное излечение наблюдается
редко и занимает несколько лет. П оэтому во избежание психо­
логической травм ы проводят пластическую операцию.
IV. Заболевания гипофиза. Ф ункция гипофиза зависит от состояния всей
гипоталам о-ги п оф изарн ой системы.
А. Гипопитуитаризм
1. Этиология
а. Опухоли гипоф иза и опухоли, располож енные над турец­
ким седлом (особенно краниофарингиомы ).
б. Повреждение гипоталамуса и гипофиза (перинатальная
п атология, травм а, кровоизлияние, аном алии сосудов, ин­
фекция, воспаление, гистиоцитоз X, облучение).
в. Пороки развития (септооптическая дисплазия, дизрафии,
аном алии переднего мозга).
г. Психосоциальная депривация, наруш аю щ ая функцию ги­
поталам о-гип оф изарной системы.
д. Нечувствительность органов-мишеней к горм онам (карли­
ковость Л арона).
е. Изолированный дефицит СТГ (может быть наследствен­
ным, но чащ е всего причина этого состояния неизвестна).
ж . Изолированный дефицит гонадотропных гормонов встре­
чается при синдроме К альм ана (аносмия и отсутствие цве­
тового зрения) и Л оренса— М уна— Бидля (задержка умст­
венного развития, полидактилия, ожирение, пигментный
ретинит, глухота, низкорослость, несахарный диабет).
з. Изолированный дефицит ТТГ или АКТГ (встречается редко).
2. Обследование. Ч то бы оценить функцию гипофиза и в даль­
нейшем следить за ее изменениями, определяю т уровни всех
горм онов адено- и нейрогипоф иза.
а. Анамнез вклю чает сведения о физическом развитии, сим­
п том ах пораж ения Ц Н С (аносмия, наруш ение зрения, по­
вы ш енное В ЧД ), заболеваниях головы и шеи и облучении.
б. Физикальное исследование. И зм еряю т рост, оцениваю т
стадию п олового развития, проводят неврологическое об­
следование (в том числе исследование полей зрения и глаз­
ного дна), вы являю т сим птомы гипотиреоза и надпочечни­
ковой недостаточности.
в. Регистрирую т динам ику веса и роста (по диаграм м ам физи­
ческого развития), определяю т костный возраст. П ри по­
дозрении на гипоф изарную недостаточность исследуют
уровни С ТГ, Л Г, Ф С Г, Т 4, А К Т Г и кортизола (исходные и
после стимуляции). О пределяю т уровни натрия, калия и ос-
м оляльность крови и мочи.
г. С помощ ью МРТ вы являю т пораж ение головного мозга.
3. Диагностика
а. П р и изолированном дефиците СТГ вес и длина тела ново­
рож денны х нормальны е; рост замедляется в возрасте 6—
Э ндокринные болезни 419

18 мес. Заболевание чащ е встречается при п еринатальной


патологии (гипоксия, низкая оценка по ш кале А пгар) и я го ­
дичном предлежании плода. И золи рованн ы й деф ицит С Т Г
можно заподозрить при м икропении у мальчиков, холеста-
тической желтухе новорож денны х и гипогликемии.
1) П ри дефиците С Т Г скорость роста меньш е нормы (ме­
нее 4 см в год у детей старш е 4— 5 лет, см. п. II.A.3).
2) В озраст по весу обы чно опереж ает возраст по росту,
черты лиц а и п ропорции тела незрелые. Больны е склон­
ны к ож ирению ; иногда у них наблю даю тся черепно-ли­
цевые аном алии (м аленькая средняя часть лица, скучен­
ные зубы), вы сокий голос. К остны й возраст отстает и
обы чно соответствует возрасту по росту.
3) При стимуляционны х пробах, таких, как введение инсу­
лина, аргинина, глю кагона, клонидина, леводоф ы или
п ропранолола, уровень С Т Г не повыш ается.
4) Резко снижена частота и ам плитуда импульсной секре­
ции СТГ.
б. Изолированный дефицит гонадотропных гормонов иногда
не проявляется до пубертатного периода, хотя гипогонадо-
тропный гипогонадизм можно заподозрить при микропении.
в. Дефицит ТТГ клинически проявляется гипотиреозом. П ри
гипофизарном гипотиреозе уровень Т Т Г в сыворотке снижен
и не изменяется после введения протирелина (тиролиберина),
а при гипоталамическом гипотиреозе — в норме или слегка
повышен и увеличивается после введения протирелина.
г. П ри дефиците АКТГ часто наблю дается относительно л ег­
кая ф орм а надпочечниковой недостаточности. П ри этом
симптомы появляю тся то л ько при стрессе или в п одр о стко ­
вом возрасте. В отличие от болезни А ддисона для деф ицита
А К Т Г не характерны гиперпигментация и повы ш енная п о ­
требность в поваренной соли. У ровень А К Т Г в сы воротке
низкий, корти зола — низкий или норм альны й; наруш ена
реакция корти зола на А К Т Г и гипогликемию , вы званную
инсулином.
4. Лечение
а. П ри опухолях в зависим ости от их м орф ологии, л о кал и за­
ции и размера проводят операцию , лучевую терап ию или
сочетаю т оба метода.
б . Дефицит СТГ. Вводят сом атропин, 0,025 мг/кг п/к еж еднев­
но вечером.
в. П ри дефиците ТТГ н азначаю т левотироксин (см. п. V).
г. П ри бессимптомном дефиците АКТГ лечение необходимо
только в случае хирургического вм еш ательства, травм ы
или болезни. Н азн ачаю т кортизон, 50 мг/м2/сут в/м или в
несколько приемов внутрь. К ром е того, во время операции
вводят гидрокортизон, 100 мг/м 2 в/в. П ри появлении сим­
птом ов гипогликемии или надпочечниковой недостаточно­
сти гидрокортизон вводят по схеме, описанной в п. VI.A.5.

IV
420 Глава 11

Д еф ицит А К Т Г обы чно проявляется в подростковом воз­


расте. В этом случае н азначаю т заместительную терапию
ги дрокорти зоном , 12 мг/м2/сут в/м.
Б. Гиперпитуитаризм
1. Этиология. И збы ток С ТГ, Т Т Г, А К Т Г и пролактина наблю да­
ется при секреции горм онов опухолями аденогипофиза либо
при гипоталам ических нарушениях.
2. Обследование
а. К линические признаки избы тка горм онов гипофиза обу­
словлены повы ш енной концентрацией горм она в крови ли­
бо его непреры вной секрецией (в последнем случае уровень
го р м о на в крови нормальны й).
б. Д окументирую т сроки изменений внешности (очень полез­
ны серийные фотографии), исследуют функцию гипофиза,
вы являю т объемные образования в области турецкого сед­
ла, проводят пробы с подавлением секреции гипофизарных
горм онов.
3. Диагностика
а. Избыток СТГ приводит к вы сокорослости (до закры тия эпи­
физарны х зон роста) или акромегалии (после закры тия эпи­
ф изарны х зон роста).
1 ) Клинические проявления — слабость, головная боль,
потливость, артралгии, утолщение кожи, гипертрихоз.
Н ередко обнаруж иваю т акромегалию .
2 ) Лабораторные исследования вы являю т повышенные
уровни С Т Г и И Ф Р-1 в крови, отсутствие снижения
уровня С Т Г при нагрузке глю козой. И ногда отмечается
наруш ение толерантности к глю козе и повышение
уровня имм унореактивного инсулина в крови.
б. П ри избытке ТТГ н аблю даю тся клинические признаки ти­
реотоксикоза, повыш ение уровней горм онов щ итовидной
железы, Т Т Г и а-субъединицы ТТ Г, Л Г и Ф СГ.
в. Ч резм ерная или непреры вная секреция АКТГ проявляется
синдром ом К уш инга (см. п. VI.В).
г. П ри гиперпролактинемии обы чно отмечаю тся галакторея,
олиго- или аменорея.
4. Лечение
а. П олностью удалить опухоль бывает трудно; часто требуется
сочетание операции (через транссфеноидальный или фрон­
тальны й доступ) и лучевой терапии (рентгеновское излуче­
ние, протон н ы й пучок, им плантация радиоактивного веще­
ства).
б. П ролакти н ом у лечат бромокриптином . Н ачальная доза —
2.5 м г 1 р аз в сутки. Затем ее постепенно увеличиваю т до
2.5 м г 2— 3 р аза сутки. М аксим альная доза — 7,5 мг/сут.
П ри крупны х опухолях п оказаны хирургическое вмеша­
тельство и лучевая терапия.
в. Д ля лечения опухолей, секретирую щ их С Т Г и ТТ Г, приме­
н яю т п реп арат сом атостатин а длительного действия.
Эндокринные болезни 421

В. Несахарный диабет
1. Этиология
а. Центральный несахарный диабет обусловлен первичным
дефицитом АДГ. П ричины дефицита А Д Г — снижение син­
теза, секреции горм она либо его поступления в нейрогипо­
физ при опухолях, гистиоцитозе X , гранулематозах, воспа­
лении, патологии сосудов или травме. Семейный ц ентраль­
ный несахарный диабет наследуется аутосомно-дом инант-
но. Н есахарный диабет может бы ть следствием врож денных
аномалий головного м озга и аутоимм унного пораж ения
супраоптических и паравентрикулярны х ядер. И зредка не­
сахарный диабет сочетается с сахарным диабетом, атрофией
зрительных нервов и глухотой (синдром Вольфрама).
б. Нефрогенный несахарный диабет возни кает при нечувст­
вительности почек к эндогенному и экзогенном у А Д Г. Э то
наследственное заболевание, сцепленное с Х -хромосомой.
У гетерозигот женского п ола умеренно сниж ена к о н цен тра­
ционная способность почек.
2. Обследование. Н есахарны й диабет п одозреваю т при п о сто ­
янной полидипсии и полиурии.
а. П режде всего следует убедиться в том , что диурез и п о тр еб­
ление воды увеличены. О бъем мочи обы чно превы ш ает
3 л/м 2/сут; осмоляльность сы воротки больш е осм оляльно-
сти мочи.
б. Выявляют заболевания Ц Н С и гипоф иза. Ж елательн а М РТ
головы.
в. С крининг на несахарный диабет. О см оляльность м очи о п ­
ределяют утром натощ ак. П еред исследованием нельзя рез­
ко ограничивать прием пищ и и ж идкости, поскольку мож ет
развиться дегидратация. Если осм оляльность м очи превы ­
ш ает 650 мосм/кг, ди агноз несахарного ди аб ета м ож но с
уверенностью отвергнуть. Гипонатрием ия свидетельствует
скорее о первичной полидипсии, чем о несахарном диабете.
г. Следует исключить хроническую почечную недостаточность
и нечувствительность почечных канальцев к А Д Г, обуслов­
ленную гиперкальциемией, гипокалием ией, пиелонеф ри­
том и серповидноклеточной анемией.
д. Не следует забы вать о первичной полидипсии, особенно на
фоне психического заболевания или стресса.
3. Диагностика. Д ля подтверждения ди агноза использую т пробу
с лишением жидкости. Д о , во время и по окончании п робы
ребенка взвеш иваю т и определяю т осмоляльность и уровень
натрия сы воротки и мочи, уровень А Д Г в плазме. И сследова­
ние прекращ аю т, когда изменение осм оляльности м очи по
данным трех последовательны х ежечасных измерений будет
меньше 30 мосм/кг либо когда вес снизится на 5%. П р о б а счи­
тается полож ительной, если осмоляльность сы воротки дости­
гает 295 мосм/кг и более, а уровень А Д Г в плазм е на фоне п о ­
лиурии и гипостенурии (осмоляльность мочи ниже 300 мосм/кг)
422 Глава 11

не возрастает. П ри центральном несахарном диабете инъек­


ция А Д Г в конце п робы повы ш ает осмоляльность мочи более
чем на 50%, тогда как при нефрогенном несахарном диабете
осмоляльность мочи практически не изменяется.
4. Лечение
а. Острый несахарный диабет развивается после операции
или травм ы ги поталам о-гипоф изарной области.
1) П отребление ж идкости ограничиваю т до 3 л/м 2/сут или
менее. С начала вводят физиологический раствор и 5%
глю козу в соотнош ении 1:4 (общ ий объем жидкости —
1 л/м 2), а затем — 2 л/м 2 5% глю козы. П ри таком режи­
ме инфузионной терапии уровень натрия в крови не
п ревы ш ает 150— 155 мэкв/л.
2 ) А льтернативная схема лечения — инфузия вазопресси-
на со скоростью 1,5 мед/кг/ч и ограничение потребле­
ния ж идкости до 1 л/м 2/сут.
3) Д ля оценки результатов лечения больного взвешивают,
определяю т осмоляльность и уровни электролитов кро­
ви.
б. Длительное лечение
1) Средство вы бора — десмопрессин (препарат А Д Г дли­
тельного действия). П репарат назначаю т в виде аэрозоля
для ингаляций через нос в дозе, позволяющей устранить
никтурию. П ри необходимости утром вводят дополни­
тельную дозу. О на долж на быть несколько меньше вечер­
ней, что обеспечивает выведение избытка воды. Начина­
ю т с дозы 2,5— 5 мкг, постепенно увеличивая ее на
2,5 мкг до получения антидиуретического эффекта. Дес­
мопрессин можно вводить также п/к, в/м или в/в.
2) Э ффективность терапии оцениваю т по суточному диу­
резу, осм оляльности мочи и крови. У ровень натрия в
сы воротке не долж ен бы ть ниже 140 мэкв/л во избежа­
ние водной интоксикации.
3) П оскольку грудных детей корм ят в основном жидкой
пищей, опасность перегрузки объемом при использова­
нии десмопрессина у них больш е, чем у детей постарше.
П оэтом у вместо м едикаментозного лечения ограничи­
ваю т суточное потребление жидкости до 3 л/м 2 (это ко­
личество разделяю т на 6—8 кормлений).
4 ) У детей старш е 1 мес применяю т липрессин (быстродей­
ствую щ ий п реп арат А Д Г) интраназально на ночь. Он
уменьш ает ж ажду и позволяет ребенку хоть ненадолго
заснуть.
в. Для усиления эффекта АДГ применяю т хлорпропамид. П о­
скольку п реп арат усиливает жажду, его применяю т только
при частично сохраненной секреции А Д Г и идиопатиче-
ской гипернатриемии, сопровождаю щ ейся адипсией и ги-
подипсией. П р еп ар ат назначаю т в дозе 4 мг/кг/сут внутрь.
П обочн ы й эффект — гипогликемия.
Эндокринные болезни 423

г. Нефрогенный несахарный диабет лечить сложнее, чем цен­


тральны й. П оскольку вазопрессин не устраняет полиурию,
прием жидкости нельзя ограничивать. Ч тобы уменьш ить
осмотическую нагрузку, готовы е питательные смеси до п о л ­
нительно разводят водой на 25— 50%. Если калорийность
питания недостаточна для роста, к питательны м смесям д о ­
бавляю т кукурузный сироп или полимеры глю козы. Х лор­
тиазид, 1 г/м2/сут (30 мг/кг/сут) внутрь в 2— 3 приема, сни­
жает С К Ф и усиливает реабсорбцию воды в проксимальных
канальцах; при этом объем мочи уменьшается вдвое.
Г. Синдром гиперсекреции АДГ (синдром неадекватной секреции
АДГ)
1. Этиология. Заболевание обы чно развивается после черепно­
мозговой травм ы или внутричерепной операции. Д ругие п ри­
чины — повреждения гипоталам уса, сопровож даю щ иеся дл и ­
тельной гиперсекрецией А Д Г, опухоли головного м озга, ин­
фекции Ц Н С , болезни о рган ов грудной полости, а такж е п р и ­
менение лекарственны х средств, стимулирую щ их секрецию
А ДГ. Гиперсекреция А Д Г затрудняет инфузионную терапию ,
так как избы ток ж идкости не вы водится из организм а. О пухо­
ли, секретирующ ие А Д Г, у детей встречаю тся редко.
2. Обследование и диагностика
а. Д иурез снижен, вес нарастает. П ри вы раж енной гипонат-
риемии (уровень натрия меньше 120 мэкв/л) наруш ается
сознание.
б. Лабораторные исследования. У ровень натри я в сы воротке
снижен, а в моче — повыш ен, вы сокая осм оляльность мочи
(более 100 мосм/кг) не соответствует низкой осмоляльно-
сти сыворотки. У ровни мочевины и мочевой кислоты в сы ­
воротке обы чно снижены. Ф ункции почек и надпочечников
нормальные.
3. Лечение. П отребление ж идкости о гран ичиваю т прим ерно до
800 мл/м 2/сут. О б успешности терапии свидетельствую т сни­
жение веса, устойчивое повыш ение осмоляльности и уровня
натрия крови. П ри острой гипонатрием ии, когда уровень н а­
трия падает ниже 120— 125 мэкв/л и появляю тся сим птомы по­
ражения Ц Н С , п оказан о более интенсивное лечение. Вводят
3% раствор N aC l в/в со скоростью 1— 2 мэкв/л/ч, п овы ш ая
уровень натрия в сы воротке до 125 мэкв/л. С лиш ком быстрое
увеличение уровня натрия выше 125 мэкв/л мож ет вы звать п о ­
вреждение Ц Н С , наприм ер миелинолиз вароли ева м оста, п о ­
этому после достиж ения этой концентрации скорость инфузии
снижают, постепенно (в течение следую щих суток) доводя ур о ­
вень натрия до 135 мэкв/л. Ч тобы предотвратить увеличение
О Ц К , одновременно с раствором N aC l вводят фуросемид.
4. Наблюдение. П ри гиперсекреции А Д Г нужно тщ ательно сле­
дить за весом и уровнями электролитов в сы воротке, а п отреб­
ление ж идкости огран ичивать объемом , равны м сумме суточ­
ного диуреза и скрытых потерь воды.
424 Глава 11

V. Заболевания щитовидной железы


А. Гипотиреоз
1. Этиология
а. Врожденный гипотиреоз наблю дается при эктопии (40—
60%) или аплазии (20— 30%) щ итовидной железы, наруше­
нии синтеза и секреции тиреоидны х горм онов (Ю— 25%).
И зредка гипотиреоз обусловлен нечувствительностью тка­
ней к этим горм онам.
б. Приобретенный гипотиреоз бывает следствием аутоиммун­
ного пораж ения (болезнь Х асимото), трансплацентарного
поступления лекарственны х средств (йодсодержащ их анти-
тиреоидны х препаратов) и материнских антител, блоки­
рую щ их рецепторы ТТ Г, облучения, операции на щ итовид­
ной железе, и збы тка или недостатка йода.
2. Врожденный гипотиреоз — сам ая частая из предотвратимых
причин умственной отсталости. Его распространенность со­
ставляет 1:4000 (у негров — 1:30 000, у латиноамериканцев и
а з и а т о в — 1:2000). Ч асто та врож денного гипотиреоза повы­
ш ена при синдроме Д ауна. Единственный способ предотвра­
тить умственную отсталость — рано начать лечение (в первые
4 нед жизни).
а. Обследование и диагностика
1) Клиническая картина. Вес и окруж ность головы при
рож дении слегка превы ш аю т средние показатели, дли­
на тела н орм альная, явных отклонений от нормы не на­
блю дается. Ранние симптомы неспецифичны: ребенок
плохо ест, редко плачет, у него дольш е сохраняется жел­
туха новорож денны х (прямая гипербилирубинемия);
отмечаю тся мы ш ечная гипотония, запоры , сонливость,
увеличение м алого родничка, макроглоссия, пупочная
гры ж а, сухая ж елтоватая кож а, замедление глубоких су­
хож ильны х рефлексов за счет фазы расслабления. Раз­
вернутая картин а заболевания проявляется лиш ь через
несколько месяцев, что затрудняет ранню ю диагности­
ку. Т ак, при обследовании в возрасте 4—6 нед признаки
врож денного ги потиреоза вы являю т лиш ь у 10% боль­
ных.
2) Единственный метод ранней диагностики — скрининг
новорожденных. К ровь собираю т на фильтровальную
бумагу. С начала определяют уровень Т 4. Если он мень­
ше 6,5 мкг%, определяю т уровень ТТГ. Результат скри-
нинг-теста считается положительным, если уровень ТТГ
составляет 20 мкед/мл и более; в этом случае обследова­
ние продолж аю т. П робы крови берут через 3— 5 сут по­
сле рождения. П ри анализе проб, взятых раньше этого
срока, вы сока частота лож нополож ительны х результа­
тов, что объясняется физиологическим выбросом ТТГ.
а) У недонош енных уровень Т 4 может быть снижен на
ф оне н орм альной концентрации ТТГ.
Эндокринные болезни 425

6 ) Врожденный гипотиреоз мож ет остаться нераспо­


знанным вследствие более позднего подъема уровня
Т Т Г в сы воротке либо из-за ош ибок при скрининге
новорож денных (при взятии крови, ее обработке,
анализе, регистрации результата).
3) Лабораторные и инструментальные исследования
а) П овторно определяю т уровни Т 4 и Т 3 в сы воротке;
уровень белков, связы ваю щ их тиреоидны е горм оны
(прямым методом или измеряя поглощ ение Т , см о­
лой); уровень Т Т Г в цельной крови.
б) Д ля оценки строения и функции щ итовидной железы
показаны сцинтиграф ия и определение поглощ ения
>3 4 .
в) П ри низком уровне Т Т Г для диф ф еренциальной ди ­
агностики гипоф изарного и ги поталам ического ги­
потиреоза п роводят пробу с протирелином.
г) Д ля диагностики и оценки результатов лечения о п ­
ределяю т костны й возраст.
б. Лечение начинаю т сразу после установления диагноза.
1) Левотироксин в дозе 10— 15 мкг/кг/сут обеспечивает под­
держание уровня общ его Т 4в сыворотке в пределах верх­
ней границы нормы (10— 16 мкг% в первые 2 года ж из­
ни). Д ля достижения эффекта требуется меньше 3 нед.
П ри использовании меньших доз (7— 9 мкг/кг/сут) уро­
вень Т 4 достигает 10 мкг% в среднем за 74 сут. Д оза 10—
15 мкг/кг/сут в большинстве случаев приводит к падению
уровня ТТ Г ниже 10 мкед/мл. И ногда Т Т Г остается по­
вышенным (более 20 мкед/мл) в течение 2— 3 мес и более.
Считается, что это вы звано внутриутробным изменением
порога подавления секреции Т Т Г тироксином.
2) Д ля оценки результатов лечения определяю т уровень Т 4
в сыворотке, а также уровень белков, связы ваю щ их ти ­
реоидные горм оны (прямым методом или измеряя по­
глощ ение Т 3 смолой). У ровень Т Т Г измеряю т спустя
2 нед после н ачала терапии, затем — каж дые 2 мес в те­
чение 1,5— 2 лет и далее каж дые 3— 4 мес. Его определя­
ю т также через 4—6 нед после изменения дозы левоти-
роксина.
3) П оскольку у новорож денны х гипотиреоз бы вает прехо­
дящ им, в 4— 5-летнем возрасте лечение п рекращ аю т на
4—6 нед, чтобы выяснить, не норм ализовалась ли ф унк­
ция щ итовидной железы. Н о если когда-либо вследствие
недостаточной дозы левотироксина или наруш ения схе­
мы его приема уровень Т Т Г повыш ался, преры вать л е­
чение не рекомендуется.
3. Приобретенный гипотиреоз
а. Этиология
1) С ам ая распространенная причина — хронический лим­
фоцитарный тиреоидит (болезнь Х асимото).
426 Глава 11

2 ) Г ипотиреоз бы вает следствием дефицита ТТГ при гипо-


питуитаризме.
3) К экзогенным причинам относятся тиреоэктомия, лече­
ние радиоакти вн ы м йодом, избы ток или недостаток йо­
да, применение пропилтиоурацила, противосудорож -
ных средств, лекарственны х средств, содержащих фтор,
литий, кобальт, перхлорат, тиоцианат, аминосалицило­
вую кислоту.
б. Обследование и диагностика
1) Клиническая картина может быть стертой. Больные
низкорослы , вес избы точен, хотя ожирение наблю дает­
ся редко. О тмечаю тся бледность, утомляемость, ано­
рексия, зябкость, сухость кожи, запоры , задерж ка п оло­
вого развития. К онечности холодные, ж ивот вздут, ф а­
за расслабления глубоких сухожильных рефлексов за­
медлена. Более редкие сим птомы — незрелые черты ли­
ца, брадикардия и уменьшение пульсового давления.
Щ и товидная железа мож ет быть увеличена. П ри хрони­
ческом лим ф оцитарном тиреоидите железа обычно уп­
лотнена, с неровной поверхностью; над переш ейком же­
лезы часто пальпируется увеличенный до 2— 3 мм пред-
гортанн ы й лимфоузел.
2 ) Лабораторные исследования. У ровень Т 4 в сыворотке
снижен. П ри первичном гипотиреозе уровень Т Т Г по­
вышен, при гипоф изарном гипотиреозе — снижен, а
при гипоталам ическом гипотиреозе может быть сни­
женным, норм альны м или слегка повышенным. У ро­
вень Т 3, как правило, снижен, но нередко остается в пре­
делах нормы . П ри хроническом лим ф оцитарном тирео­
идите обнаруж иваю т вы сокий титр антител к тиреогло-
булину и к микросомам.
в. Лечение
1) Н ачальная доза левотироксина — 25 мкг/сут. Каждые
1— 2 нед ее увеличивают на 25 мкг до 75— 100 мкг/м 2/сут.
2) П ри п одборе дозы ориентирую тся на результаты функ­
циональны х исследований щ итовидной железы. Н аибо­
лее чувствительны й показатель эффективности тера­
пии — уровень Т Т Г в сыворотке.
3) П ри хроническом гипотиреозе нормализация функции
щ итовидной железы мож ет сопровож даться резкими
изменениями х арактера и поведения.
Б. Тиреотоксикоз
1. Врожденный тиреотоксикоз
а. Этиология. У 1— 10% женщин с диффузным токсическим зо­
бом (болезнь Грейвса) дети рождаются с тиреотоксикозом.
По-видимому, тиреотоксикоз новорожденных обусловлен
переносом через плаценту тиреостимулирующих антител.
б. Обследование и диагностика
1) Клиническая картина. Н аблю даю тся раздраж итель­
Эндокринны е болезни 427

ность, отсутствие прибавки веса, понос, рвота, потли ­


вость, экзоф тальм, увеличение щ итовидной железы.
Н аиболее опасные проявления — тяж елая тахикардия,
п риводящ ая к сердечной н едостаточности, сдавление
трахеи и сопутствую щ ие инфекции. С им птом ы тир ео ­
токсикоза м огут сохраняться от 8 нед до 6 мес.
2) Лабораторные исследования. У ровни Т 4 и Т , в сы во­
ротке повыш ены, Т Т Г не определяется даж е с помощ ью
сверхчувствительных методов. О бнаруж иваю т высокие
титры антител к рецепторам Т Т Г (тиреостим улирую -
щих антител; антител, блокирую щ их связы вание Т Т Г с
рецепторами).
в. Лечение. С разу после установления ди агно за н азначаю т
пропилтиоурацил, 5—10 мг/кг/сут каж дые 6 ч, и йод (насы ­
щенный раствор йодида калия) по 1 капле каж ды е 8 ч.
1) П роводят тщ ательное наблю дение, при разви тии сер­
дечной недостаточности назначаю т дигоксин.
2) Дыхательные нарушения, вы званны е резким увеличе­
нием щ итовидной железы, наблю даю тся редко. В таких
случаях ребенка приподним аю т и зап рокиды ваю т ему
голову; иногда прибегаю т к интубации трахеи или к ре­
зекции переш ейка щ итовидной железы.
2. Приобретенный тиреотоксикоз
а. Этиология. С ам ая расп ространенная причина приобретен­
ного тиреотоксикоза — диффузный токсический зоб (бо­
лезнь Грейвса), при которой аутоан титела к рецепторам
Т Т Г связы ваю тся с этими рецепторам и и им итирую т дейст­
вие ТТГ. Реже встречаю тся горм ональн о-активная аденома
щ итовидной железы, под острый тиреоидит, ТТ Г-секрети-
рую щ ая опухоль гипоф иза или нечувствительность ги по­
физа к Т 4. Д евочки болею т тиреотоксикозом в 6 р аз чаще,
чем мальчики.
б. Обследование и диагностика
1) П овы ш ены двигательная активность и аппетит; отм е­
чаются потеря веса, раздраж ительность, беспокойны й
сон, непереносимость ж ары , наруш ение координации
движений, учащ енный стул, потливость, сердцебиение,
нерегулярные менструации.
2) П ри физикальном исследовании обн аруж и ваю т тахи ­
кардию , повыш ение систолического и пульсового дав­
ления, мелкий трем ор вы тянутых пальцев рук, гипер­
рефлексию. К ож а теплая, влаж ная. Щ и товидная ж елеза
диффузно увеличена, мягкой или плотной консистен­
ции, над ней прослуш ивается сосудистый шум. Н абл ю ­
даются слабо выраженные экзоф тальм, несмыкание век,
неспособность к конвергенции глазны х яблок. Реже
встречаются конъю нктивальная инъекция, слезотече­
ние, парез или паралич глазодвигательны х мышц.
в. Лабораторные исследования. У ровни Т 4 и Т 3 в сы воротке
428 Глава 11

повыш ены. И ногда повыш ен только уровень Т 3 (Т 3-токси-


коз). Т Т Г не определяется даж е с помощ ью сверхчувстви­
тельных методов, за исключением тиреотоксикоза, обуслов­
ленного опухолью или частичной нечувствительностью ги­
поф иза к Т 4. В крови обнаруж иваю т антитела к рецепторам
Т Т Г (тиреостим улирую щ ие антитела; антитела, блокирую ­
щие связы вание Т Т Г с рецепторами). П ри введении проти­
релина (тиролиберина) Т Т Г в сы воротке не определяется (с
появлением сверхчувствительных методов определения
Т Т Г эту пробу использую т редко),
г. Лечение
1) Тиреотоксикоз
а) Н азн ач аю т пропилтиоурацил, 50— 300 мг/сут или
5— 7 мг/кг/сут в 3 приема. Дозу увеличивают до по­
лучения эффекта, а затем сниж аю т до минимальной,
поддерж иваю щ ей нормальны й уровень тиреоидных
горм онов в крови. Сейчас рекомендую т другую схе­
му лечения: пропилтиоурацил назначаю т в дозе,
полностью блокирую щ ей функцию щ итовидной же­
лезы, одновременно проводя заместительную тера­
пию тиреоидны ми горм онами.
б ) Вместо п ропилтиоурацила можно использовать тиа-
мазол. Его до за в 10 раз меньше дозы пропилтиоура­
цила. П репарат приним аю т 2— 3 раза в сутки.
в) Побочные эффекты п ропилтиоурацила и тиамазо-
л а — эритем атозная сыпь, крапивница, агранулоци-
тоз, артрит, увеличение лимфоузлов, волчаночный
синдром и гепатит. Если эти симптомы незначитель­
ны, м ож но назначить другие тионамиды , не забывая,
однако, что побочное действие может повториться.
П ри боли в горле проводят общ ий анализ крови: в
случае лейкопении или гранулоцитопении лечение
немедленно прекращ аю т.
г) П ри аллергии к тионам идам , несоблюдении схемы
лечения, неэффективности максимальных доз, а так­
же при частых рецидивах, требующ их многолетнего
лечения, вы полняю т субтотальную тиреоэктомию
или н азначаю т радиоактивный йод.
2 ) Тиреотоксический криз — редкое, угрожающ ее жизни
состояние, требующ ее неотлож ного лечения.
а) Б ольш ие дозы пропилтиоурацила — 200— 400 мг ка­
ждые 6 ч — блокирую т синтез и секрецию тиреоид­
ных горм онов, а также превращ ение Т 4 в Т 3.
б) Насыщенный раствор йодида калия, 5— 10 капель
внутрь 2 р аза в сутки, или йодид натрия, 1—2 г/сут
в/в, блокирует секрецию тиреоидны х гормонов.
в) Дексаметазон, 1— 2 мг каж дые 6 ч, снижает уровень
Т 3 в сыворотке.
г) Пропранолол применяю т с осторожностью . Д ело в
Эндокринные болезни 429

том, что при сердечной недостаточности с высоким


сердечным вы бросом, часто наблю даю щ ейся на ф о­
не тиреотоксического криза, тахикардия ком пенса­
торная. С уточная доза — 2 мг/кг (ее м ож но увели­
чить до 4—6 мг/кг).
д) П ри гипертермии использую т холодны е
ния, а при дегидратации — в/в введение ж идкости
. VI. Заболевания надпочечников
А. Надпочечниковая недостаточность
1. Причины первичной надпочечниковой недостаточности
а. Врожденная гиперплазия надпочечников.
б. К ровоизлияние в надпочечники.
в. Гипоплазия и аплазия надпочечников.
г. Врожденная нечувствительность к А К ТГ.
д. М олниеносные инфекции, особенно менингококкемия.
е. Болезнь А ддисона (аутоим мунное пораж ение н адпочечни­
ков, может сочетаться с аутоимм унны м пораж ением других
эндокринны х желез).
ж . Л ейкодистрофия надпочечников.
з. Гранулематозная инфильтрация (например, при туберкулезе).
и. С П И Д .
2. Причины вторичной надпочечниковой недостаточности
а. Врожденный гипопитуитаризм (аплазия гипоф иза, септо­
оптическая дисплазия).
б. П риобретенны й гипопитуитаризм :
1 ) подавление функции надпочечников вследствие дли ­
тельной глю кокортикоидной терапии;
2 ) опухоль;
3) облучение;
4) операция;
5) травма.
3. Обследование
а. Заболевание обы чно начинается незаметно, ж алобы неспе­
цифичны. О сновные симптомы — слабость, изменение ха­
рактера, гиперпигментация (только при первичной недос­
таточности), повы ш енная потребность в соли, ар тер и ал ь­
ная гипотония, гипогликемия, анорексия, тош нота, рвота,
понос, потеря веса, наруш ения менструального цикла. Ж е-
лудочно-киш ечные расстройства н апом инаю т грипп или
острый живот.
б. Гипоадреналовы й кри з (острая надпочечниковая недоста­
точность) обы чно провоцируется стрессом и проявляется
рвотой, дегидратацией, лихорадкой, гипогликемией, ар те­
риальной гипотонией, ш оком и комой.
в. П ри подозрении на надпочечниковую недостаточность
проводят короткую пробу с кортикотропином .
4. Диагностика
а. О тмечаю тся гипонатриемия, гиперкалиемия, гипохлореми-
ческий ацидоз, гипогликемия. У ровень натри я в моче повы-
430 Глава 11

шен (более 20 мэкв/л), а калия — снижен. И ногда, особенно


при вторичной надпочечниковой недостаточности, элек­
тролитны е наруш ения отсутствуют.
б. В озмож ны эозиноф илия и относительная нейтропения.
в. У ровни корти зола и альдостерона в сы воротке низкие или
в пределах нормы. П ри первичной надпочечниковой недос­
таточности, особенно если исследование проводится на фо­
не сильного стресса, уровень А К Т Г значительно повышен
(более 200 пг/мл), а при вторичной недостаточности — сни­
жен (менее 50 пг/мл).
г. Д ля диагностики первичной и больш инства случаев вторич­
ной надпочечниковой недостаточности применяют корот­
кую пробу с кортикотропином, однако она не позволяет раз­
граничить эти состояния. Наиболее информативный тест,
подтверждаю щ ий диагноз вторичной надпочечниковой не­
достаточности, — определение толерантности к инсулину.
д. П ри болезни А ддисона обнаруж иваю т аутоантитела к над­
почечникам.
е. И ногда п оказан ы К Т и У ЗИ надпочечников, а также К Т
или М РТ головы .
5. Лечение
а. Гипоадреналовый криз
1) Ш ок лечат быстрым введением жидкости (физиологиче­
ский раствор, 20 мл/кг в/в). После этого определяют сте­
пень дегидратации и в течение 24 ч восполняют дефицит
воды. О бъем вводимой жидкости рассчитывают, сумми­
руя дефицит воды и минимальную потребность в воде.
2 ) Гипогликемию устраняю т в/в инфузией глю козы в дозе
0,5 г/кг в течение 5— 10 мин. Затем скорость инфузии
сниж аю т до 0,5 г/кг/ч.
3) Вводят ги дрокорти зон, 50— 100 мг в/в. Затем налаж ива­
ю т длительную инфузию гидрокортизона (100 мг/м 2/сут)
и в течение 5 сут сниж аю т дозу до поддерживающей.
В дальнейш ем переходят на прием гидрокортизона
внутрь.
4 ) П ри достаточном введении жидкости вазопрессорные
средства, как правило, не требую тся.
б. Поддерживаю щ ее лечение вклю чает гидрокортизон, 10—
20 мг/м2/сут в 3 приема (утренняя доза долж на быть самой
вы сокой), флудрокортизон, 0,05— 0,3 мг/сут, и таблетки по­
варенной соли (дозу не ограничиваю т). Соль особенно важ­
но п риним ать летом.
в. П ри стрессе увеличиваю т дозу гидрокортизона (в 2—
3 раза) и частоту приема (до 4 раз в сутки). Больных и ро­
дителей обучаю т в/м инъекциям кортизона ацетата (доза —
25— 50 мг). Больны е долж ны носить опознавательный
браслет или медальон.
г. П ри операции или тяжелом стрессе показано лечение,
описанное в п. IV.A.4.r.
Эндокринные болезни 431

Б. Врожденная гиперплазия надпочечников


1. Этиология
а. Врожденная гиперплазия н адпочечников объединяет груп ­
пу наследственных наруш ений синтеза корти зола — заб о ­
леваний с аутосомно-рецессивны м наследованием. Н а и б о ­
лее распространенны е виды дефицита ферментов, их кли­
нические и биохимические проявления — см. табл. 11- 8.
б. Дефицит 18-гидроксилазы и 18-дегидрогеназы п роявляет­
ся только снижением синтеза альдостерона.
2. Обследование и диагностика
а. Клиническая картина
1) П ри дефиците 11 Р-гидроксилазы и 17а-ги дроксилазы
возмож на артериальная гипотония.
2) В семейном анамнезе — сам опроизвольны й а б о р т и
смерть детей в раннем возрасте.
б. Лабораторные исследования
1) Д ля дефицита 21-гидроксилазы типичен вы сокий уро­
вень 17-гидроксипрогестерона в сы воротке, одн ако при
форме с поздним началом уровень 17-гидроксипроге-
стерона может оставаться норм альны м . П ри вирилизи-
рующей форме повыш ен уровень 17-кетостероидов в
моче, образую щ ихся при распаде надпочечниковы х ан ­
дрогенов. У ровни корти зона и альдостерона в с ы во р о т­
ке низкие или нормальны е.
2) П ри наруш ениях половой диф ф еренцировки для опре­
деления генетического п ола исследуют кариоти п (см.
п. III.А)
3. Лечение
а. Криз потери соли
1) П отерю соли компенсирую т инфузией ф изиологическо­
го раствора.
2) П ри артериальной гипотонии вводят ж идкость, 20 мл/кг
струйно. Затем н алаж иваю т поддерж иваю щ ую инфу-
зию (объем растворов долж ен в 1,5 р аза п ревы ш ать ми­
нимальную потребность в воде).
3) Вводят глю кокортикоиды (см. п. VI.А.5.а). В озмож ны
резкие суточные колебания веса.
4) П ри дефиците м инералокортикоидов применяю т флуд-
рокортизон в дозе 0,05— 0,3 мг/сут. Его назначаю т п о ­
сле устранения остры х наруш ений, когда становится
возмож ны м прием п реп аратов внутрь. Д ля восполне­
ния потерь соли с м очой в р аци он вклю чаю т 2— 4 г/сут
поваренной соли. П ока ребенок слиш ком м ал для того,
чтобы сам остоятельно регулировать потребление соли,
пищу досаливаю т.
б. Врожденная гиперплазия надпочечников с дефицитом глю-
кокортикоидов (дефицит 21-гидроксилазы, 11 Р-гидроксила­
зы, Зр-гидроксистероиддегидрогеназы, 17а-гидроксилазы и
432
Таблица 11-8. Клинические и лабораторн ы е признаки врожденной гиперплазии надпочечников
Дефицит Клинические признаки Лабораторные признаки
фермента
Смешанное стро­
ение наружных Экскреция с мочой Уровень в крови
половых органов
и

Активь
Потеря

ренина
вирили
наталы

плазмь
М уж­ Ж ен­ §■ я о. 17-кето- Пре- Альдо- 17-гидро- Андро- о

П ост-
й

ДЭА
ские ские н 5 g стерои- гнан- стерон ксипро- стенди-
о
гонады гонады < я £ ды триол гестерон он Н
21 -гидроксилаза
Простая вири- - + + - т т N или — т т N или - т N или —
лизирующая
форма
С потерей соли - + + + т т 1 т т N или — т т
С поздним _ - + - - Т или N Т или N N Т или N Т или N или — N или - N
началом* N
11 р-гидроксилаза6 - + + - + т т 1 Т или N т т т 1
Зр-гидроксистеро- + + + + т N или 4- i N или — N или - т Т или 1 г т
иддегидрогеназав
17а-гидроксилазад + - - - + 1 1 i 1 1 1 1 4
20,22-десмолаза + - - + 1 1 1 1 4- 1 1 Т
18-гидроксилаза - - - + 1 1 1 N N N N Т
18-дегидрогеназа - - - + N N 1 N N N N т
17,20-лиаза + - - - 1 N или — N N или - 4 N ИЛИ 1 i N
(—) — признак отсутствует, (+) — признак присутствует, i — уровень снижен (активность снижена), Т — уровень повышен (активность
повышена), N — норма. М. I. New, L. S. Levine. Congenital Adrenal Hyperplasia. Berlin: Springer-Verlag, 1984.
a «Неклассическая» форма.
6 Повышены уровни дезоксикортикостерона и 11-дезоксикортизола.

Глава 11
в Наблюдается увеличение клитора.
г Т — у девочек, 1 — у мальчиков.
д Повышены уровни дезоксикортикостерона и кортизона.
Эндокринные болезни 433

20.22-десмолазы) требует заместительной терапии ги дро­


кортизоном.
1) У новорож денных с врож денной гиперплазией н адп о ­
чечников для подавления секреции А К Т Г могут п о тр е­
боваться больш ие дозы глю кокортикоидов, в 3— 4 раза
превыш аю щ ие обычны е. В первые 3 сут новорож ден ­
ным назначаю т гидрокортизон, 5 мг внутрь каж дые 8 ч,
а затем дозу сниж аю т до 2,5 мг каж дые 8 ч.
2) Гидрокортизон, 10 —25 мг/м2/сут внутрь в 3 приема, п о ­
давляет секрецию А К Т Г и торм ози т синтез надп очеч­
никовых андрогенов.
в. При врожденной гиперплазии надпочечников с дефици­
том минералокортикоидов (дефицит 21-гидроксилазы с п о ­
терей соли, дефицит 3(3-гидроксистероидцегидрогеназы,
20.22-десмолазы, 18-гидроксилазы и 18-дегидрогеназы)
применяю т флудрокортизон, 0,05— 0,3 мг/сут, и добавляю т
в рацион 2—^4 г/сут поваренной соли. М ин ералокорти кои-
ды назначаю т такж е при простой вирилизирую щ ей форме
дефицита 21-гидроксилазы , сопровож даю щ ейся вы сокой
активностью ренина плазмы.
г. Д ля оценки результатов лечения периодически измеряю т
А Д и рост, следят за половы м развитием и созреванием ске­
лета (костный возраст).
1) Об эффективности заместительной терапии судят по
уровням 17-гидроксипрогестерона в 8 ч утра, андростен-
диона, тестостерона (у девочек и м альчиков препубертат-
ного возраста) в сыворотке и активности ренина плазмы.
2) Суточная экскреция 17-кетостероидов и прегнантри ола
с мочой отраж ает общ ую секрецию надпочечниковы х
горм онов, однако для м ониторинга терапии эти п о ка­
затели использую т редко, так как у маленьких детей
трудно собрать всю суточную мочу.
д. У девочек с вирилизирующими формами врожденной гипер­
плазии надпочечников (дефицит 21-гидроксилазы, 11(3-гид-
роксилазы и ЗР-гидроксистероиддегидрогеназы) хирургиче­
скую коррекцию увеличенного кли тора и сращ ения п о ло ­
вых губ проводят в грудном возрасте. П ластику влагалищ а
отклады ваю т до п одросткового возраста.
е. У мальчиков с дефицитом 20,22-десмолазы, ЗР-гидрокси-
стероиддегидрогеназы и 17а-гидроксилазы наблю дается
неполная маскулинизация. И ногда лучш е воспиты вать ре­
бенка как девочку; в этом случае удаляю т яички и проводят
хирургическую коррекцию наруж ных половы х органов.
В пубертатном периоде для стимуляции разви тия вто р и ч­
ных половых признаков н азначаю т половые гормоны.
В. Синдром Кушинга
1. Этиология. И збы ток глю кокортикоидов может быть обуслов­
лен опухолью надпочечников (аденома, рак) или двусторонней
гиперплазией надпочечников (при АКТГ-секретирующей аде­

28- 1618
434 Глава 11

номе гипофиза), эктопической АКТГ-секретирующей опухолью


и длительной глю кокортикоидной терапией. У детей эктопиче­
ские АКТГ-секретирую щ ие опухоли встречаются крайне редко.
2. Обследование и диагностика
а. Клиническая картина
1) О тмечаю тся признаки избы тка глю кокортикоидов —
усиление аппетита, п рибавка веса, замедление или оста­
новка роста, слабость, утомляемость и изменение харак­
тера.
2) Н а лице, заты лке, плечах и в области ж ивота отклады ­
вается ж ир («лунообразное» лицо, «бычий горб»). Руки
и ноги часто тонкие из-за атрофии мышц.
3) Возмож ны артериальная гипертония, плетора, фиоле­
товы е стрии, экхимозы, мы ш ечная слабость.
4) П р и и збы точной секреции А К Т Г, приводящ ей к усиле­
нию секреции надпочечниковы х андрогенов, возникает
гирсутизм. Увеличение кли тора или полового члена мо­
жет бы ть признаком р ака надпочечников.
б. Лабораторные и инструментальные исследования
1) П овы ш ена суточная экскреция свободного кортизола с
мочой. У ровень корти зола в сы воротке может оста­
ваться нормальны м. В отличие от аденомы надпочеч­
ников при аденоме гипоф иза, эктопической АКТГ-сек-
ретирую щ ей опухоли и особенно при раке надпочечни­
ков повы ш ены уровни андрогенов в сы воротке и 17-ке-
тостероидов в моче. Наиболее типичный диагностиче­
ский признак синдрома Кушинга — отсутствие нор­
мальных суточных колебаний уровня кортизола в сы­
воротке. П ри первичны х опухолях надпочечников уро­
вень А К Т Г в сы воротке низкий, а при эктопических
А К Т Г-секретирую щ их опухолях заметно повышен (бо­
лее 200 пг/мл). П ри аденоме гипофиза уровень А К ТГ
н орм альны й или повыш енный.
2) П р о во дят пробу с дексаметазоном: 10— 20 мкг/кг дек-
сам етазона даю т внутрь в 23 ч, на следующее утро в 8 ч
определяю т уровень кортизола в плазме. В норме уро­
вень корти зола не достигает 5 мкг%; уровень выше
10 мкг% характерен для синдрома Куш инга. Если ре­
зультаты п робы сомнительны , следует провести тест с
низкими дозам и дексам етазона (5 мкг/кг каждые 6 ч на
протяж ении 2 сут).
3) И збы ток глю кокортикоидов может сопровождаться ги-
покалиемическим алкалозом, эритроцитозом, эозинопе-
нией, лимфопенией, наруш ением толерантности к глю­
козе, гипергликемией. О тмечается отставание костного
возраста и остеопороз.
4) Д ля выяснения причины синдрома К уш инга оценивают
функцию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой си­
стемы. Д ля этого используют пробу с высокими дозами
Эндокринные болезни 435

дексаметазона (20 мкг/кг каж дые 6 ч на протяж ении


2 сут), пробы с метирапоном и кортикорелином (корти-
колиберин). П роводят также М РТ гипоталамо-гипофи-
зарной области, К Т и УЗИ надпочечников. В специали­
зированных центрах берут пробы крови из ниж него к а­
менистого синуса.
3. Лечение зависит от этиологии.
а. Если заболевание вы звано опухолью надпочечников, ме­
тод вы бора — резекция. П ри горм ональн о-активной аде­
номе остаточная ткань надпочечника и п ротивополож ны й
надпочечник атроф ированы . П оэтом у до, во время и после
удаления опухоли п роводят терапию глю кокортикоидам и.
П репараты отменяю т после н орм ализации функции н адп о ­
чечников. П ри двустороннем поражении надпочечников
(опухоли, гиперплазия) п оказан ы тотальн ая адреналэкто-
мия и пожизненная заместительная горм ональн ая терапия.
б. При неоперабельном раке надпочечников прогноз н еблаго­
приятный. Чрезмерную секрецию глю кокортикоидов м ож ­
но уменьшить с помощ ью м итотана, разруш аю щ его клетки
коры надпочечников, либо средств, блокирую щ их синтез
кортизола, таких, как метирапон, ингибитор 11(3-гидрокси-
лазы, и аминоглутетимид, торм озящ ий превращ ение холе­
стерина в прегненолон.
в. При двусторонней гиперплазии надпочечников, обуслов­
ленной аденомой гипоф иза, удаляю т опухоль. Д ля компен­
сации временного послеоперационного деф ицита А К Т Г
проводят заместительную терапию глю кокорти кои дам и до
тех пор, пока не восстановится функция гипоф изарно-над-
почечниковой системы. Если операция невы полнима или
неэффективна, п оказана лучевая терапия (внешнее облуче­
ние либо им плантация радиоактивны х веществ).
Г. Феохромоцитома
1. Этиология. М озговое вещество надпочечников развивается из
эктодермы нервного гребеш ка и секретирует катехолам ины —
адреналин, норадреналин и доф амин. Гиперсекреция катехо­
ламинов обусловлена опухолями м озгового слоя н адпочечни­
ков или добавочной хром аффинной ткани. У детей более 90%
опухолей локализую тся в брю ш ной полости, причем до 20—
30% феохромоцитом располагаю тся вне надпочечников. У 25%
больных обнаруж иваю т несколько опухолей.
2. Обследование
а. Н аиболее частые симптомы — артери альная гипертония,
головная боль, тахикардия, потеря веса, замедление роста,
нарушения зрения, сердцебиение, возбудимость, боли в гру­
ди и животе, повыш енное потоотделение, тревож ность,
утомляемость, бледность, полидипсия, полиурия и тремор.
б. В семейном анамнезе мож но обнаруж ить множ ественный
эндокринны й аденом атоз, нейроэктодерм альны е ди сп ла­
зии, феохромоцитому.

28*
436 Глава 11

3. Диагностика. В типичны х случаях течение приступообразное.


Д иагн о з ставится на основании повыш енного уровня свобод­
ных катехолам инов и общ их метанефринов в суточной моче.
Д ля вы яснения л окализации опухоли применяю т КТ. Сцинти-
граф ия с 13Ч-метайодбензилгуанидином помогает обнаружить
даж е очень маленькие опухоли, вненадпочечниковые опухоли
и м етастазы . Н еобходим о исклю чить множественный эндок­
ринны й аденом атоз, при котором ф еохромоцитома сочетается
с медуллярны м раком щ итовидной железы и опухолью пара-
щ итовидны х желез.
4. Лечение. М етод вы бора — удаление опухоли. Операция доста­
точно сложная, проводят только в специализированных центрах.
VII. Нарушения обмена кальция
А. Гипопаратиреоз
1. Этиология
а. Первичный гипопаратиреоз
1 ) Гипопаратиреоз с ранним началом (на первом году жиз­
ни):
а) ги поп арати реоз Х-сцепленный рецессивный;
б) синдром Д и Д ж ордж и (агенезия паращ итовидных
желез).
2) Г ипоп аратиреоз с поздним началом (встречается с оди­
наковой частотой среди мальчиков и девочек):
а) синдром эндокринопатии и кандидоза (гипопарати­
реоз сочетается с болезнью Аддисона, кандидозом
кож и и слизистых, гипотиреозом, хроническим ак­
тивны м гепатитом , наруш ением всасывания, гипого-
надизм ом , В 12-дефицитной анемией, витилиго и ало­
пецией);
б) и золированны й гипопаратиреоз.
б. Послеоперационный гипопаратиреоз.
в. Функциональный гипопаратиреоз вследствие гипомагние-
мии.
г. Гипопаратиреоз новорожденных:
1 ) преходящ ий ги поп арати реоз новорожденных;
2) ги поп арати реоз при гиперпаратиреозе у матери;
3) другие заболевания новорож денных.
2. Обследование
а. Клиническая картина. П ри гипопаратиреозе снижены вса­
сы вание кальция в киш ечнике и экскреция фосфата, усиле­
на реабсорбция фосф ата в почечных канальцах, наблю да­
ется резорбция костей. В результате возникаю т гипокаль-
циемия и гиперфосфатемия, тетания, блефароспазм, конъ­
ю нктивит, отек диска зрительного нерва, повышение ВЧД.
Д лительная гипокальциемия сопровождается атрофически­
ми изменениями кож и и ногтей.
б. Лабораторные исследования:
1 ) уровни кальция, фосфора, магния и активность щелоч­
ной ф осф атазы в сыворотке;
Эндокринные болезни 437

2) уровни П ТГ в плазм е и м етаболитов ви там ин а D


(25(O H )D 3, l,2 5 (O H ),D 3) в сы воротке;
3) клиренс цАМ Ф .
3. Диагностика
а. У ровень кальция в сы воротке составляет обы чно 7— 8 мг%,
а уровень фосф ата — более 5,5 мг%.
б. У ровень П Т Г в плазме снижен или вообщ е не поддается о п ­
ределению, несмотря на низкий уровень кальция, стимули­
рующий в норме секрецию горм она.
в. Проба с ПТГ. Введение бы чьего П Т Г, 200 M E в/в, приводит
к повыш ению уровня кальция в сы воротке и увеличению
экскреции фосфата и ц А М Ф с мочой. П ри псевдогипопара-
тиреозе реакция на введение П Т Г отсутствует.
4. Лечение
а. П ри тетании вводят 10% раствор глю кон ата кальция в дозе
2 мл/кг в/в медленно с постоянны м м он итори нгом Э К Г. Ес­
ли Ч С С снижается, инфузию замедляю т или прекращ аю т.
б. П осле устранения тетании переходят на прием глю кон ата
кальция внутрь, 200 мг/кг/сут в 4—6 приемов (п репарат со­
держ ит 9% чистого кальция).
в. П ри хроническом гипопаратиреозе рекомендуется ви та­
мин D. П ри послеоперационном ги поп арати реозе ви та­
мин D не следует применять до тех пор, пока не будет д о к а ­
зан хронический характер ги поп арати реоза, поскольку че­
рез 5 сут после операции функция п аращ итовидны х желез
может восстановиться.
1) П рим еняю т кальцитриол (1 ,2 5 (O H )2D3). П р епар ат вы ­
пускаю т в капсулах по 0,25 мкг. С уточная до за —
0,25— 1 мкг/сут ( 1—2 капсулы 2 р аза в сутки).
2) Д ругой п репарат — дигидротахистерол — приним аю т
по 0,25— 0,75 мг/сут. Д ействие его сохраняется в тече­
ние 10— 14 сут после отмены.
г. Д ля оценки результатов лечения определяют суточную экс­
крецию кальция и креатинина с мочой, следят за уровнем
кальция в сыворотке. Во избежание гиперкальциемии уро­
вень кальция в сы воротке поддерживаю т в пределах 8,5—
9 мг%. Если отношение кальций/креатинин мочи превыш ает
0,3 или уровень кальция в сыворотке превыш ает 10,5 мг%,
витамин D немедленно отменяют до нормализации показа­
телей. Затем прием возобновляю т в меньших дозах.
Б. Псевдогипопаратиреоз — наследственное заболевание, п редпо­
лож ительно с Х-сцепленным дом инантны м типом наследования,
обусловленное наруш ением в ферментном комплексе аденилат-
циклазы , опосредующ ей эффекты П ТГ.
1. Обследование и диагностика
а. П ри псевдогипопаратиреозе часто наблю дается комплекс
симптомов — наследственная остеодистроф ия О лбрайта
(ожирение, «лунообразное» лицо, умственная отсталость,
укорочение четвертых и пятых м етакарпальны х и м етатар ­
438 Глава 11

зальны х костей, обызвествление базальны х ганглиев). П ро­


явления гипокальцием ии такие же, как и при гипопарати-
реозе.
б. Д ан н ы е лабораторных исследований сходны с таковыми
при гипопаратиреозе, за исключением повыш енного уров­
ня П Т Г в плазме. Реш аю щее диагностическое значение
имеет проба с ПТГ: при псевдогипопаратиреозе отсутству­
ю т усиление экскреции ф осфата с мочой и повышение уров­
ня кальция в сыворотке.
2. Лечение такое же, как и при гипопаратиреозе.
В. Гиперкальциемия — это увеличение уровня кальция в сыворотке
более 11 мг%.
1. Этиология
а. П ри идиопатической гиперкальциемии новорожденных
(синдром Вильямса) наблю даю тся надклапанный стеноз
аорты , задерж ка умственного развития, «лицо эльфа». За­
болевание проявляется в раннем грудном возрасте. К концу
1 года жизни гиперкальциемия, как правило, исчезает.
б. Первичный гиперпаратиреоз наблю дается при эндокрино-
патиях — множ ественном эндокринном аденоматозе I ти­
п а (гиперплазия или аденомы паращитовидных желез,
опухоль гипоф иза, опухоль из островковы х клеток подже­
лудочной железы) и П а типа (гиперплазия или аденомы па­
ращитовидных желез, медуллярный рак щ итовидной же­
лезы, ф еохромоцитома). Э ндокринопатии могут наблю ­
даться у родственников.
в. Вторичный гиперпаратиреоз развивается при почечной не­
достаточности или при длительном нарушении всасывания.
г. Гипервитаминоз D.
д. Гипервитаминоз А.
е. Иммобилизационная гиперкальциемия встречается оре-
имущ ественно у подростков после травмы .
ж . Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия — на­
следственное заболевание с аутосомно-дом инантным ти­
пом наследования.
2. Обследование
а. Клиническая картина вклю чает тош ноту, запоры , потерю
веса, головную боль, мочекаменную болезнь, боли в кос­
тях, артериальную гипотонию , полиурию , полидипсию, из­
менение характера.
б. Лабораторные и инструментальные исследования:
1) уровни кальция, фосфора, магния в сыворотке и С 0 2
плазмы;
2) уровни П Т Г в плазме и метаболитов витамина D
(25(O H )D 3, l,25(O H )2D 3) в сыворотке;
3) суточная экскреция кальция, фосфора, магния, креати-
нина и цА М Ф ;
4) рентгенограф ия костей, в том числе черепа и таза;
5) уровень витам ина А в сыворотке.
Эндокринные болезни 439

3. Диагностика
а. Гиперпаратиреоз диагностирую т при повыш ении уровня
П Т Г в плазме, снижении уровня фосфата в сыворотке и ха­
рактерной рентгенологической картине костей (неровная по­
верхность и кисты вследствие фиброзно-кистозного остеита).
б. Д иагноз синдрома Вильямса основывается на клиниче­
ской картине. И ногда п роводят эхокардиограф ию .
в. Гиперкальциемия вследствие гипервитаминоза А встреча­
ется редко. Д иагн оз основывается на сведениях о диете
(употребление печени) или на обнаруж ении повы ш енного
уровня ретиноевой кислоты в сыворотке.
г. Семейная гиперкальциемическая гипокальциурия х арак­
теризуется повыш енной концентрацией кальция в сы ворот­
ке, низкой экскрецией кальция с мочой и нормальны м уров­
нем П Т Г в плазме.
4. Лечение
а. П ри острой гиперкальциемии вводят фуросемид, 1 мг/кг, и
физиологический раствор в/в. К роме того, для снижения
уровня кальция в сы воротке применяю т ги дрокортизон,
1 мг/кг каждые 6 ч, а такж е средства, торм озящ ие р езо р б­
цию костей, — кальцитонин (2—8 ед/кг/сут, дозу разделя­
ют и вводят 2 раза в сутки) или этидроновую кислоту
(7,5 мг/кг 1 раз в сутки на протяж ении 1-—5 сут). С трого ог­
раничиваю т потребление кальция с пищей.
б. Первичный гиперпаратиреоз л ечат хирургически, удаляя
аденомы. П ри гиперплазии паращ итовидны х желез п о каза­
на субтотальная паратиреоэктомия.
в. При вторичном гиперпаратиреозе, вы званном почечной не­
достаточностью , восстанавливаю т ф осф орно-кальциевы й
баланс. Д ля этого применяю т кальцитриол или дигидрота-
хистерол в сочетании со средствами, сниж аю щ ими уровень
фосфата в сы воротке (препараты , связы ваю щ ие фосфат),
или с проведением диализа.
г. Иммобилизационная гиперкальциемия исчезает после вос­
становления физической активности. В тяжелых случаях при­
меняют инфузионную терапию, фуросемид и кальцитонин.
Г. Рахит
1. Этиология
а. Дефицит витамина D мож ет бы ть обусловлен недостаточ­
ным поступлением витам ина с пищей (вегетарианцы , дети
на естественном вскармливании или на полном паренте­
ральном питании), наруш ением всасы вания, приемом про-
тивосудорожных препаратов, заболеваниями почек, н ару­
шением вы работки в почках 1,25(O H )2D 3 (вследствие деф и­
цита 25 (О Н )0 -1 а-ги др о кси л азы ) и нечувствительностью
рецепторов к l,25(O H )2D 3. П оследние два заболевания от­
носятся к витамин D -зависимому рахиту.
б. Чрезмерное выведение фосфата почками и гипофосфате-
мия наблю дается при Х-сцепленной гипоф осф атемии (ви­
440 Глава 11

там ин D -резистентный рахит), синдроме Ф анкони и син­


дроме Jloy.
в. Рахит наблю дается также при почечном канальцевом аци­
дозе.
2. Обследование
а. Клиническая картина
1) Рахит с дефицитом витам ина D проявляется болями в
костях, анорексией, замедлением роста, увеличением
запястий и коленных суставов, искривлением ног и мы­
ш ечной слабостью . М огут наблю даться рахитические
«четки» (утолщ ение реберно-грудинных сочленений) и
размягчение костей черепа.
2) П ри синдромах, сопровождаю щ ихся гипофосфатемией,
рахит часто вы являю т в семейном анамнезе.
б. Лабораторные и инструментальные исследования:
1) уровни кальция, фосфора, магния, активность щелоч­
ной фосфатазы в сы воротке, С О , плазмы;
2 ) уровни метаболитов витамина D (25(O H )D ,, l,25(OH)2D 3)
в крови;
3) уровень П Т Г в плазме;
4) рентгенография голени и предплечья;
5) pH , уровни кальция, фосфора, магния, креатинина и
аминокислот мочи.
3. Диагностика
а. Рентгенологические признаки рахита — нечеткая граница
зоны обызвествления хряща, деформация метафизов, рас­
ш ирение зон роста, остеопения.
б. П ри рахите с дефицитом витамина D уровень кальция в
сы воротке в пределах нормы или снижен, уровень фосфата
снижен, активность щ елочной фосфатазы повышена, экс­
креция фосф ата почкам и нормальная. Д иагноз подтвер­
ж даю т повыш енны й уровень П ТГ в плазме и сниженный
уровень 25(O H )D 3 в сыворотке.
в. П ри рахите с гипофосфатемией усилена экскреция фосфа­
та почками (реабсорбция фосфата в почечных канальцах
менее 80%). Уровень фосфата в сы воротке обы чно не дости­
гает 3 мг%. У ровни кальция и метаболитов витамина D в
сы воротке, а такж е уровень П ТГ в плазме нормальные, а
уровень щелочной фосфатазы повышен.
4. Лечение
а. У новорожденных рахит с дефицитом витамина D лечат с
помощ ью холекальциферола в дозе 1000—4000 МЕ/сут
внутрь. После исчезновения симптомов рахита дозу умень­
шаю т до 400 МЕ/сут. Если рахит обусловлен нарушением
всасывания в кишечнике, терапевтические дозы холекаль­
циферола могут достигать 10 000 МЕ/сут. При витамин D-за­
висимом рахите, обусловленном дефицитом 25(OH)D-loe-m-
дроксилазы, применяю т кальцитриол, 0,5 мкг 2 раза в сутки
б. Рахит недоношенных не удается предотвратить только хо-
Э ндокринные болезни 441

лекальциферолом. В рацион необходимо вклю чать кал ь­


ций и фосфор в виде глю кон ата кальция (из расчета
60 мг/кг/сут чистого кальция) и ф осф ата калия (из расчета
30 мг/кг/сут чистого фосфора).
в. П ри гипофосфатемии применяю т фосфат, I— 5 г/сут
внутрь в 6 приемов. Ч то бы обеспечить достаточное всасы ­
вание кальция и избеж ать гипокальцием ии, одновременно
назначаю т кальцитриол в дозе 0,25 мкг/сут.
г. Во избежание гиперкальциемии и гиперкальциурии необ­
ходим мониторинг уровня кальция в крови и моче.
VIII. Нарушения обмена глюкозы
А. Гипогликемия — состояние, при котором уровень глю козы в
плазме или сы воротке не достигает 50 мг% (в цельной крови —
менее 45 мг%).
1. Этиология — см. табл. 11-9.
2. Обследование
а. Клинические проявления гипогликемии обусловлены по­
вышением адренергической активности и усилением сек­
реции адреналина. К ним относятся трем ор, повы ш енная
возбудимость, потливость, бледность, тахикардия, чувство
голода, тош нота, рвота. Неврологические симптомы ги ­
погликемии — сонливость, головная боль, слабость, неспо­
собность сконцентрировать внимание, поведенческие н а­
рушения, эпилептические п рипадки, кома.
б. Гипогликемия новорожденных обы чно преходящ ая и не
требует детального обследования (см. гл. 6, п. VII.В).
в. П ри постоянной или рецидивирующей гипогликемии но­
ворожденных, а такж е при гипогликемии у детей старше
1 мес во время приступа гипогликем ии берут п робу крови
для определения уровней глю козы плазм ы , лактата, сво­
бодных ж ирных кислот, кетоновы х тел (р-гидроксибути-
рат, ацетоацетат), общ его и свободн ого карни тин а, ал ан и ­
на, инсулина, глю кагона, корти зола и С ТГ. В моче опреде­
ляю т кетоновые тела, восстановители (кром е глю козы ), о р ­
ганические кислоты и ам инокислоты , токсины. Н а основа­
нии полученных результатов мож но судить о причине ги­
погликемии (см. табл. 11- 10).
г. Уточнить этиологию гипогликемии пом огает проба с в/в
инфузией глюкозы. У грудных детей с гиперинсулинемией
скорость инфузии, необходимая для поддерж ания глю козы
плазмы на уровне более 50 мг%, значительно превы ш ает
9 мг/кг/мин.
д. Если причина гипогликемии все ещ е остается неясной, п о­
казана проба с голоданием. Ее п роводят на фоне м он ито­
ринга уровней глю козы плазм ы , субстратов м етаболизм а
глю козы и горм онов в крови, кетоновы х тел и орган иче­
ских кислот в моче. Голодание п рекращ аю т через 24 ч или
когда уровень глю козы плазм ы снизится до 50 мг%. В кон ­
це пробы с голоданием вводят глюкагон (0,03 мг/кг) и на
442 Глава 11

Таблица 11-9. П ричины гипогликемии у детей


Преходящая гипогликемия новорожденных
Д еф и ц и т суб стр ато в и ли ф ерм ентов, участвую щ их в обм ене глю козы п ри н едоно­
ш ен ности, вн у тр и у тр о б н о й задерж ке разви ти я
Г и п е р и н с у л и н е м и я (п р и с а х а р н о м д и а б е т е у м а т е р и , г е м о л и т и ч е с к о й б о л е з н и н о в о ­
рож денны х)
Постоянная или рецидивирующая гипогликемия
Н а р у ш ен и е п р о д у к ц и и гл ю к о зы в печени
Н ар у ш ен и е гл и к о ген о л и за в печени, н ап р и м ер гликоген оз I тип а
Н а р у ш е н и е г л ю к о н е о г е н е з а в п е ч е н и , н а п р и м е р д е ф и ц и т ф р у к т о з о -1 ,6 -д и ф о с ф а -
тазы
Г ал акто зем и я
Н епереносим ость ф руктозы
Д л и тельн ое голодан ие
К етоац и д оти ч еск ая ги погликем ия
Н аруш ен и я эн ергетич еского обм ена
Н а р у ш ен и е о к ислени я ж и р н ы х к и слот, н ап р и м ер д еф и ци т ац ети л-К о А — деги д­
роген азы длинноц еп очечны х ж и рны х кислот
Н а р у ш ен и е к ето ген еза
Г о р м о н ал ьн ы е наруш ения
Г и пери нсулин ем и я
Д еф ицит С Т Г
Д е ф и ц и т к о р т и з о л а (п е р в и ч н ы й и л и о б у сл о в л е н н ы й д е ф и ц и то м А К Т Г )
Д еф и ци т глю кагона
Д еф ицит адреналина
П р о ч и е п ри чи н ы ги п огликем ии
В р о ж д ен н ы е б о л езн и о б м е н а вещ еств (п р о п и о н о в ая ац и д ем и я, м ети л м ал о н о вая
ац и д ем и я, б о л езн ь к ле н о в о го си р о п а , ти р о зи н ем и я)
П р и м е н е н и е л е к а р с т в е н н ы х и т о к с и ч е с к и х в е щ е с т в ( а л к о г о л ь , п р о п р а н о л о л , са -
л и ц и л а ты , н езр ел ы е п л о д ы м ы л ь н о го дерева)
Т я ж е л ы е з а б о л е в а н и я п еч ен и (м о л н и ен о с н ы й г еп ат и т, с и н д р о м Р ейе)
С епсис н о ворож д ен ны х
В рож ден ны е ц иан отические п о р о ки сердца

протяж ении следующих 90 мин проводят мониторинг уров­


ня глю козы плазмы.
3. Лечение. Гипогликемия мож ет быть причиной необратимого
повреж дения го ловного мозга, эпилептических припадков и
умственной отсталости, поэтому ее необходимо своевременно
ди агностировать и активно лечить.
а. Приступы гипогликемии. Глю козу вводят в/в; скорость ин­
фузии примерно соответствует 150% скорости ее продук­
ции печенью (у новорож денны х последняя составляет 5—
8 мг/кг/мин, у остальны х детей — 3— 5 мг/кг/мин). П ри ги-
перинсулиниемии инфузия или струйное введение концен­
трирован н ы х растворов глю козы может вы звать тяжелую
«рикош етную » гипогликемию .
б. Гиперинсулинемия. Д ля подавления секреции инсулина
п рименяю т диазоксид, 10— 25 мг/кг/сут внутрь в 3 приема.
Если в течение нескольких суток не удается добиться улуч-
Э ндокринные болезни 443

Таблица 11-10. Д а н н ы е и сс л ед о в ан и я к р о в и п р и г и п о гл и к е м и и р а з л и ч н о й
э ти о л о ги и
Тест Кетоацидоти- Г иперинсули- Дефицит Дефицит
ческая гипогли­ немия гормонов3 ферментов6
кемия
Глюкоза 1 1 i 1
плазмы
Инсулин N от Т до Т Т Т N N
СТГ N N 1 или N a N
Кортизол N N i или N a N
т 4/ т т г N N 4- или N a N
Лактат N N N ТТТ
Свободные жир­ 4 Т или ТТ ТТТ
ные кислоты
Кетоновые Т ТТ 1 Т или Т Т от Т до Т Т Т
телав или 4 Г
Аланин 1 N N ТТТ
N — уровень в крови соответствует гликемии и длительности голодания; Т — слегка,
ТТ — умеренно и ТТТ — резко повышен, i — снижен.
а Дефицит СТГ или АКТГ может сопровождаться дефицитом других гипофизарных
гормонов.
6 Дефицит ключевых ферментов глюконеогенеза, таких, как глюкозо-6-фосфатаза или
фруктозо-1,6-дифосфатаза.
6 р-гидроксибутират и ацетоацетат.
г Уровень кетоновых тел снижен при нарушении окисления жирных кислот.

шения, вводят октреотид п/к. П ри безуспеш ности этих ме­


роприятий п оказано хирургическое вм еш ательство. Если
удается обнаруж ить инсулиному, ее удаляю т. В противном
случае п оказан а субтотальная (90— 95%) п анкреатэктом ия
без спленэктомии.
в. П ри дефиците гормонов необходима заместительная го р ­
м ональная терапия (см. выше). Если гипогликемия н о во р о ­
жденных обусловлена дефицитом С ТГ, применяю т сома-
тропин, 0,5 мкг (1 ед) в сутки в/м.
г. При нарушении продукции глюкозы печенью следует избе­
гать длительного голодания. П ищ у нужно п риним ать час­
то, обязательно употреблять белки и углеводы перед сном.
П ри анорексии, тош ноте и рвоте регулярно определяю т ке­
тоновы е тела в моче. П ри кетонурии применяю т концен­
трированны е растворы углеводов. Если прием углеводов
внутрь невозможен, показан а в/в инфузия глю козы со ско­
ростью 4—6 мг/кг/мин ( 10% водный раствор глю козы вв о ­
дят со скоростью 1500— 2000 мл/м 2/сут).
д. Лечение гликогеноза I типа вклю чает диету, обеспечиваю ­
щую непрерывное поступление глю козы . Э то достигается
употреблением сы рого кукурузного крахм ала во время и
444 Глава 11

через 3 ч после еды. К оличество галактозы и фруктозы в ра­


ционе сводят к минимуму, поскольку они медленно превра­
щ аю тся в глю козу и могут усилить гиперлактатемию и ги-
перлипидемию . П оступление глю козы в течение ночи обес­
печивается периодическим употреблением сы рого крахма­
л а либо непреры вны м введением глю козы через гастросто-
му или назогастральн ы й зонд,
е. П ри врожденных нарушениях кетогенеза и окисления жир­
ных кислот, как и при нарушении продукции глюкозы в пе­
чени, необходим частый прием пищи (см. выше). О бразова­
ние кетоновых тел нарушено, поэтому, несмотря на гипогли­
кемию, кетонурия минимальна или вообще отсутствует. При
первичном и, иногда, при вторичном дефиците карнитина
показана заместительная терапия левокарнитином.
Б. Сахарный диабет
1. Общие сведения
а. У детей и п одростков чащ е всего встречается инсулиноза­
висимый сахарный диабет (тип I), обусловленный абсо­
л ю тны м дефицитом инсулина. И нсулинозависимый сахар­
ны й ди абет — хроническое прогрессирующ ее аутоиммун­
ное заболевание, при котором происходит деструкция
(3-клеток островков Л ангерганса. К моменту появления
клинических сим птом ов 90% р-клеток уже разрушено.
П редрасполож енность к инсулинозависимому сахарному
диабету по крайней мере частично обусловлена генетиче­
скими ф акторам и. У родственников первой степени родст­
ва риск сахарн ого д и абета составляет 5%, тогда как в попу­
ляции он не превы ш ает 0,1— 0,25%. Риск сахарного диабета
у однояйцевого близнеца достигает 40%.
б. У н ебольш ого числа подростков развивается инсулиноне­
зависимый сахарный диабет (тип II). П ри инсулинонезави­
сим ом сахарном диабете кетоацидоз возникает только при
стрессе. Больш инство больных страдает ожирением, при
кото р о м часто наблю дается инсулинорезистентность. Она,
возм ож но, и служит причиной наруш ения толерантности к
глюкозе.
в. Вторичный сахарный диабет обусловлен заболеваниями
подж елудочной железы (муковисцидоз, панкреатэктомия)
или избы тком глю кокортикоидов.
2. Обследование
а. Течение
1) Начало заболевания. В осемьдесят процентов больных
обращ аю тся к врачу не позж е чем через 3 нед после по­
явления сим птомов. Самые частые ж алобы — поли-
урия, ж аж да, недержание мочи, потеря веса (несмотря
на полифагию ), вялость, утомляемость, неясность зре­
ния, у девочек — кандидоз промежности. П очти у трети
больны х при первом обращ ении к врачу обнаруж иваю т
диабетический кетоацидоз.
Эндокринные болезни 445

2) Ремиссия. Спустя несколько недель или месяцев после


начала инсулинотерапии примерно у 2/3 больны х н а­
ступает частичная или полная ремиссия. П ри частичной
ремиссии для обеспечения норм ального уровня глю ко­
зы крови требую тся относительно малые дозы инсули­
на (менее 0,5 М Е/кг/сут). П ри полной ремиссии, н аблю ­
дающ ейся примерно у 3% больных, н орм альны й у р о ­
вень глю козы плазмы сохраняется без инсулинотерапии
не менее 3 мес. Ч астичная или п олная ремиссия может
продолж аться от нескольких месяцев до 1—2 лет, но в
конце концов сменяется возрастанием потребности в
инсулине. К ак правило, в течение 5 лет после установ­
ления диагноза разруш аю тся почти все (3-клетки.
3) Обострение. О бы чно обострение начинается постепен­
но: на протяж ении нескольких недель или месяцев уве­
личивается потребность в инсулине, уровень глю козы
крови нестабилен. И ногда ремиссия обры вается вслед­
ствие инфекции, эм оц ион ального стресса или физиче­
ских нагрузок.
4) Стадия полного разрушения р-клеток — это состояние,
при котором С-пептид в крови отсутствует; больны е
полностью зависят от экзогенного инсулина — перерыв
в его введении на сутки и более приводит к вы раж енной
гипергликемии и кетоацидозу.
б. Лабораторные исследования
1) У ровень глю козы плазмы натощ ак и в случайных п р о ­
бах повышен. К етонурия бы вает не всегда.
2) Нужно помнить, что преходящая гипергликемия и глю-
козурия встречаю тся у здоровы х лю дей при стрессе.
3) Пероральный тест на толерантность к глюкозе имеет
диагностическое значение то л ько в отсутствие стресса.
Не менее чем за 3 сут до теста назначаю т диету с вы со­
ким содержанием углеводов (200— 300 г/1,73 м 2 в су­
тки). У тром н атощ ак даю т 1,75 г/кг (максимум — 75 г)
глюкозы. П робу крови для определения глю козы п лаз­
мы и инсулина берут непосредственно перед приемом
глю козы и затем каж дые 30 мин в течение 2 ч.
4) Антитела к (5-клеткам или инсулину свидетельствую т о
высоком риске инсулинозависимого сахарн ого ди аб е­
та. Если при в/в тесте на толерантность к глюкозе вы ­
падает первая ф аза секреции инсулина, сахарны й д и а­
бет практически неизбежен.
3. Диагностика
а. Бессимптомный сахарный диабет вы являю т с пом ощ ью пе-
рорального теста на толеран тн ость к глюкозе: 1) уровень
глю козы плазм ы н атощ ак более 140 мг%; 2) уровень гл ю ко ­
зы плазмы через 2 ч после приема глю козы и еще в одной
пробе более 200 мг%.
б. Нарушение толерантности к глюкозе диагностирую т, ко ­
446 Глава 11

гда уровень глюкозы плазмы натощак менее 140 мг%, а


уровень глюкозы плазмы через 2 ч после приема глюкозы
более 140 мг%.
в. П ри глю козурии без гипергликемии нужно исключить по­
чечную глюкозурию. Д ля этого одновременно с тестом на
толерантность к глюкозе определяют уровень глюкозы в
моче.
4. Лечение
а. Цели. Лечение направлено на устранение симптомов, обес­
печение хорош его самочувствия, полноценного физическо­
го и психического развития.
1) Ближ айш ая цель — восстановить близкий к норме об­
мен глю козы , не допуская кетоацидоза и тяжелой ги­
погликемии.
2) Д олговрем енная цель — предотвратить поздние ослож­
нения сахарного диабета. С огласно современным дан ­
ным, поддерж ание норм ального уровня глю козы плаз­
мы торм ози т развитие поздних осложнений, уменьшает
их тяжесть, увеличивает продолжительность жизни и
улучш ает ее качество.
3 ) Интенсивная инсулинотерапия. Н епрерывное п/к вве­
дение или м н огократны е инъекции инсулина позволя­
ю т при соблю дении врачебных рекомендаций поддер­
ж ивать глю козу плазмы на близком к норме уровне. О д­
нако такое лечение требует дисциплинированности боль­
ного и применяется редко.
б. К омпенсация сахарного диабета считается удовлетвори­
тельной, когда:
1) уровень глю козы плазм ы натощ ак — 70— 140 мг%;
2 ) уровень глю козы плазм ы после еды — менее 180—
200 мг%;
3) не менее чем в трех из четырех проб мочи содержание
глю козы не превы ш ает 1%;
4) суточная экскреция глю козы с мочой меньше 5— 10%
суточного потребления углеводов;
5) уровень гликозилированного НЬ (Н Ь А 1С) не более чем в
1,35 р аза превы ш ает верхнюю границу нормы;
6 ) отсутствует кетонурия;
7) уровень липидов в плазм е в пределах нормы.
в. Обучение больных — основа успешной терапии.
1) О бучение родителей и ребенка начинаю т сразу же после
установления ди агноза сахарного диабета. П оскольку в
больш инстве случаев родители слиш ком расстроены,
чтобы усвоить больш ой объем информ ации, обучение
долж но бы ть постепенным. С начала ограничиваю тся
основны ми сведениями о природе заболевания и мето­
дах его лечения, необходимы ми для выписки ребенка из
больницы , лечения на дому и посещения школы.
2) В течение нескольких последую щих недель основные
Эндокринные болезни 447

знания об уходе за больны м сахарны м диабетом до п о л ­


няются обучением на дому практическим н авы кам . В
это время необходимы частые кон такты с врачом или
медицинской сестрой, работаю щ ей с больны м и сах ар ­
ным диабетом.
3) П осле преодоления первого потрясения члены семьи
обычно легче восприним аю т сведения о деталях ухода
за больным ребенком , о том, что нужно делать в случае
сопутствующ их заболеваний, при изменении аппетита
и физических нагрузок, а такж е в других повседневных
ситуациях.
4) О бучение вклю чает не только теоретические знания и
практические навыки; оно п ом огает ребенку а д ап ти р о ­
ваться к хронической неизлечимой болезни.
5) П р о гр ам м а обучения долж на соответствовать уровню
развития ребенка. О на составляется индивидуально. Пол­
ную ответственность за больного несут родители, од­
нако по мере взросления ребенок учится сам остоятель­
но соблю дать реж им лечения.
г. Инсулин
1) П репараты инсулина делятся на три группы в зави сим о­
сти от начала, максим ума и продолж ительности дейст­
вия после п/к введения (см. табл. 11-11). Д ействие чело­
веческого инсулина N P H (нейтральны й протамин-ин-
сулин Х агедорна) начинается раньш е и достигает м ак­
симума быстрее, чем действие преп аратов другой видо­
вой принадлеж ности или человеческого инсулина л ен ­
те, а продолж ительность эффекта сущ ественно меньше
(обы чно не более 18 ч; уже через 12 ч действие зн ачи ­
тельно ослабляется).
2) В период ремиссии в больш инстве случаев эффективна
однократная инъекция преп арата инсулина пром еж у­
точного действия (иногда в сочетании с небольш ой д о ­
зой простого инсулина) перед завтраком .
а) П ри постоянной ночной гипергликемии, проявляю ­
щейся никтурией или недерж анием мочи, а такж е
при гипергликемии перед сном или натощ ак необхо­
дима дополнительная инъекция инсулина перед ужи­
ном либо на ночь (если перед уж ином не вводят п ро­
стой инсулин).
б) Если однократную утренню ю дозу инсулина п ром е­
ж уточного действия значительно повы ш аю т, чтобы
продлить действие п реп арата на ночь и ранние ут­
ренние часы, то в период м аксим ального эффекта
(обы чно во второй половине дня и вечером), как п р а­
вило, развивается гипогликемия и резкий голод.
3) Н а стадии полного разрушения р-клеток у довлетвори­
тельный результат дает введение ком бинации преп ара­
тов короткого действия (простой инсулин) и промежу-
448 Глава 11

Таблица 11-11. П репараты инсулина


П репарат Внешний Г руппа Н ачало дей­ Максимум Продолжитель­
вид ствия, ча действия, ча ность действия, ча
П ростой ин­ П розрач­ К ороткого 0,5 2—4 6— 8
сулин ный рас­ действия
твор
И нсулин М утная П ромежу­ 1,5— 2 4— 12 18—24
N PH суспензия точной дли­
тельности
действия
И нсулин М утная Промежу­ 1— 3 6— 12 18—24
ленте суспензия точной дли­
тельности
действия
И нсулин М утная Длительно­ 0,5— 3 4—20 9—36
ультраленте суспензия го действия
а Приведены усредненные данные. Начало, максимум и продолжительность действия
варьируют и зависят от многих факторов — дозы, видовой принадлежности инсулина,
места инъекции, физической активности, а также от наличия антител к инсулину.

то чн о го действия (инсулин N P H или инсулин ленте).


П репараты вводят в одном ш прице п/к 2 раза в сутки
(за 30 мин перед завтраком и ужином).
4 ) Дозу инсулина подбираю т индивидуально. В среднем
60— 75% общ ей суточной дозы вводят перед завтраком,
25— 40% — перед ужином. П рим ерно треть разовой д о ­
зы приходится на простой инсулин; оптимальное соот­
нош ение п реп аратов кор о тко го и промежуточного дей­
ствия п одбираю т на основании мониторинга глюкозы
плазм ы перед едой, перед сном и между 2 и 3 ч ночи.
5) П ри умеренной гипергликемии без кетонурии началь­
ная суточная доза инсулина составляет 0,3—0,5 М Е/кг
п /к. Д ля восстановления норм ального уровня глюкозы
п лазм ы и устранения сим птомов достаточно однократ­
ного введения препарата промежуточного действия (без
п ростого инсулина).
а) П р и кетонурии без ацидоза и дегидратации начина­
ю т с 0,5—0,7 М Е /кг инсулина промежуточного дей­
ствия в ком бинации с 0,1 М Е/кг простого инсулина
п/к каж дые 4— 6 ч, поддерж ивая глю козу плазмы н а­
тощ ак в пределах 80— 150 мг%. Дозу ежедневно кор­
ректирую т, п ока не будет достигнут желаемый уро­
вень глю козы плазмы.
б) П осле н орм ализации глю козы плазмы дозу коррек­
тирую т не чащ е 1 р аза в 3 сут, изменяя ее примерно
н а 10%. П ри острых наруш ениях метаболизм а глю ­
козы подстройку дозы производят чаще.
6 ) Места инъекций нужно менять во избежание липогипер-
Эндокринные болезни 449

трофии, которая изменяет всасы вание инсулина. Д ля


п/к инъекций использую т разгибательную поверхность
рук, переднюю поверхность бедер, ягодицы и перед­
нюю брю ш ную стенку.
7) Родителей, а со временем и детей обучаю т методике о т­
бора, смеш ивания и введения инсулина. К ак правило,
ребенок старш е 12 лет может и долж ен уметь делать се­
бе инъекции инсулина под наблю дением родителей.
8 ) Подстройка дозы
а) П отребность в инсулине меняется в различны е пе­
риоды болезни, по мере роста и полового развития,
а такж е при изменении физической активности (у
больш инства детей активность значительно во зр ас­
тает весной и летом, и в это время требую тся мень­
шие дозы инсулина). П оэтом у схему инсулинотера-
пии периодически пересматриваю т.
б ) В период ремиссии п отребность в инсулине меньше
0,5 М Е/кг/сут; иногда введение инсулина м ож но во ­
обще прекратить на несколько месяцев.
в) В период обострения и на стадии полн ого разруш е­
ния (j-клеток суточная до за инсулина у детей препу-
бертатного возраста колеблется в пределах 0,5—
1 М Е/кг; в пубертатном периоде о н а составляет
0,8— 1,5 М Е/кг.
г) Д озы инсулина, превышающие указанные, требуются
редко. В подобных случаях следует заподозрить пост-
гипогликемическую гипергликемию, обусловленную
передозировкой инсулина (феномен Сомоджи). Не
следует забы вать и о крайне редко встречающейся ин-
сулинорезистентности, возникаю щ ий вследствие дис­
функции инсулиновых рецепторов.
д. Диета
1) Общие принципы
а) П отребность в питательных веществах при сахарном
диабете такая же, как и у здоровы х детей. О бщ ее ко ­
личество калорий и питательны х веществ в рационе
долж но быть достаточны м для н орм ального роста и
компенсации энергозатрат.
б) С огласно рекомендациям А м ериканской ди абети че­
ской ассоциации, 50% энергетической потребности
долж но приходиться на углеводы , а 20% и 30% — со ­
ответственно на белки и жиры.
в) Диету периодически пересматриваю т для достиж е­
ния идеального веса и обеспечения н орм ального рос­
та и развития ребенка.
г) Главная задача диетотерапии при инсулинонезави­
симом сахарном диабете на фоне ож ирения — сни­
зить вес и сохранить его на этом уровне.
д) П риемы пищи долж ны бы ть согласованы с введени­

29 16I8
450 Глава 11

ем инсулина. Пищ у необходимо приним ать строго в


одно и то ж е время суток, причем суточное количе­
ство калорий и соотнош ение углеводов, белков и ж и­
ров в рационе долж но бы ть постоянным. Поскольку
инсулин из места инъекции высвобождается посто­
янно, в отсутствие дополнительны х закусок между
основны ми приемами пищи может развиться гипог­
ликемия, усиливаю щ аяся во время физической на­
грузки. П оэтом у больш инству детей, получающих
две инъекции инсулина в сутки, нужно что-нибудь
съедать в промежутках между завтраком , обедом и
уж ином, а также перед сном. Л егкая закуска должна
предш ествовать и интенсивной физической нагрузке
(если уровень глю козы плазмы не очень высокий).
2) Взаимозаменяемость продуктов
а) Д иету составляю т при участии диетолога. И спользо­
вание перечня взаимозаменяемых продуктов («спи­
сков замены») позволяет учиты вать этнические и ре­
лигиозные традиции, экономические возможности се­
мьи, а такж е вкусы ребенка.
б ) «Списки замены» вклю чаю т шесть основных видов
пищи: м олоко, фрукты , овощ и, хлеб, мясо и жиры.
П родукты , входящие в «список замены», содержат
приблизительно одинаковое количество углеводов,
ж иров и белков (указывается вес или объем порции
каж дого продукта). В меню следует вклю чать взаи­
мозам еняем ые продукты из всех основных групп.
3) Потребление жиров. П оскольку больные сахарным диа­
бетом предрасполож ены к атеросклерозу, количество
ж ира в диете не долж но превыш ать 30% суточной энер­
гетической потребности, а потребление холестерина —
300 мг/сут. С одерж ание полиненасыщенных жирных
кислот в рационе увеличивают, а содержание насыщен­
ных ж ирных кислот — уменьш ают, вклю чая в диету
меньше говядины и свинины и больш е нежирного мяса,
курицы , индейки, рыбы , обезж иренного м олока и рас­
тительны х белков.
4) Клетчатка уменьш ает прирост уровня глю козы плазмы
после еды. Растворим ая клетчатка способствует сниже­
нию уровня холестерина в сыворотке. П оэтому реко­
мендуется употреблять сырые или минимально обрабо­
танны е продукты — овощ и, муку грубого помола, бо­
бовые.
5) Фрукты. Ч тобы не допустить резкого повыш ения уров­
ня глю козы плазм ы, нужно есть свежие фрукты и избе­
гать употребления фруктовых соков. Ф руктовые соки
п оказан ы только при гипогликемии.
е. Эффект физических нагрузок при сахарном диабете может
бы ть различны м.
Эндокринны е болезни 451

1) Ф изическая активность в зависимости ее интенсивности


и длительности, а также от уровня инсулина в крови рез­
ко снижает уровень глю козы плазмы. Ф изическая актив­
ность детей обы чно непредсказуема, что практически не
позволяет дозировать нагрузку. П оэтом у повыш енные
энергозатраты компенсирую т дополнительны м прие­
мом пищи перед физической нагрузкой, а иногда и во
время ее (если нагрузка длительная). С огласно эмпири­
ческому правилу, каждые 30 мин интенсивной физиче­
ской активности компенсирую т приемом 15 г углеводов.
Значительная физическая нагрузка после полудня или
вечером требует уменьшения вводимой перед ужином
дозы инсулина промежуточного действия на 10 —20%, а
также более плотной закуски перед сном. Эти меры
предотвращают ночную и утреннюю гипогликемию.
2) При гипергликемии и кетонурии резкое увеличение фи­
зической нагрузки может усилить гипергликемию и сти­
мулировать образование кетоновых тел. П оэтом у фи­
зическую активность ограничивают до тех пор, п ока не
будет достигнута удовлетворительная компенсация са ­
харного диабета.
3) Работа мы ш ц конечности, в которую бы л введен инсу­
лин, ускоряет его всасывание. П оэтом у, если предстоит
физическая нагрузка, инъекцию рекомендуется п р о из­
водить в ту часть тела, мы ш цы кото р о й не будут вовле­
чены в работу.
4) Ф изическая подготовка увеличивает чувствительность
тканей к инсулину. П одросткам , регулярно зан им аю ­
щимся спортом, дозу инсулина, вводим ую перед физи­
ческой нагрузкой, уменьш аю т до 70— 90% от обычной.
ж . Мониторинг
1) Определение глюкозы в крови
а) П редпочтительны й метод мониторинга — сам окон ­
троль глю козы крови. Больны х инсулинозависимы м
сахарным диабетом нужно обучить определению глю ­
козы крови и убедиться, что они получаю т точны е ре­
зультаты. Ч асты й сам оконтроль глю козы крови в со­
четании с анализом мочи на кетоновые тела важен во
время сопутствующих заболеваний. К роме того, он
позволяет предотвратить кетоацидоз. У ровень глю ­
козы крови, измеряемый в домаш них условиях с по­
мощью различны х приборов с цифровым дисплеем,
отличается от результатов, получаемы х в клиниче­
ской лаборатории, не более чем на 10%.
б) Больные долж ны определять уровень глю козы к р о ­
ви перед каж дым приемом пищ и и перед сном. Если
это по каким-то причинам невозмож но, уровень
глю козы измеряю т перед каж дой инъекцией инсули­
на и хотя бы 2 раза в неделю перед обедом и перед

29“
452 Глава 11

сном. Если больны е не могут осущ ествлять монито­


ринг с такой частотой или не в состоянии покупать
тест-полоски, мож но определять уровень глюкозы
на протяж ении всего лиш ь нескольких суток подряд
перед посещением врача (перед каждым приемом пи­
щи, перед сном и между 2 и 3 часами ночи). Этих све­
дений достаточно для оценки эффективности лече­
ния и его коррекции,
в) М они торин г м ож ет оказаться неточным из-за непра­
вильной регистрации результатов или неправильной
м етодики исследований. Н аиболее распространен­
ные причины ош ибок следующие: капля крови не по­
кры вает полностью тест-полоску, не соблюдается
время, необходимое для заверш ения реакции; кровь
стирается с тест-полоски слиш ком сильно. С овре­
менные измерительные приборы позволяю т избе­
ж ать некоторы х из этих трудностей.
2 ) Анализы мочи
а) Уровень глю козы в моче редко используется для оцен­
ки эффективности терапии. Э то обусловлено сле­
дую щ ими причинам и: он слабо коррелирует с уров­
нем глю козы плазмы; отсутствие глю козурии не по­
зволяет отличить гипогликемию от нормального
или даж е слегка повы ш енного уровня глю козы плаз­
мы, поэтому родители, опасаясь гипогликемии, час­
то сниж аю т дозу инсулина.
б) Определение кетоновы х тел в моче показано при со­
путствующ ем заболевании, уровне глю козы плазмы
выш е 250 мг% и слиш ком вы соком уровне глюкозы
плазм ы перед завтраком . В последнем случае можно
зап одозри ть ночную гипогликемию с «рикошетной»
гипергликем ией.
3 ) Гликозилированный гемоглобин (НЬА1С). О ценка эф­
ф ективности терапии на основании симптомов, анали­
зов мочи и редких анализов крови в домаш них или ам­
булаторны х условиях неточна. П оэтом у для того, что­
бы объективно оценить средний уровень глю козы плаз­
мы за 3 мес, еж еквартально определяю т уровень Н ЬА 1С,
образую щ егося при неф ерментативном присоединении
глю козы к молекуле НЬ. Э тот показатель прямо про­
порционален среднему уровню глюкозы плазмы за пред­
ш ествующие 2— 3 мес.
5. Острые осложнения сахарного диабета
а. Гипогликемия
1) П риступы гипогликемии на фоне инсулинотерапии поч­
ти неизбежны. Л ечить нужно так, чтобы частота и тя­
жесть приступов гипогликемии была минимальной.
2 ) Н аиболее частые причины гипогликемии — повышен­
ная физическая активность, не компенсированная пред-
Эндокринные болезни 453

ш ествующим приемом пищи; длительная интенсивная


физическая нагрузка без снижения дозы инсулина; уве­
личение интервалов между приемами пищи или недое­
дание обы чной порции; случайная передозировка инсу­
лина и неправильны й режим инсулинотерапии.
3) Больные и члены их семей должны научиться распо­
знавать ранние симптомы гипогликемии и быстро уст­
ранять их с помощью концентрированных углеводов.
В больш инстве случаев приступы гипогликем ии устра­
няю т приемом 10—20 г глю козы. Д ля детей до 2 лет
достаточно 5 г. Глю козу м ож но давать в виде таблеток
(по 5 г), сахара, апельсинового или яблочн ого сока.
4) Членов семьи обучаю т инъекциям глюкагона (препарат
нужно иметь в домаш ней аптечке). Его вводят при тяже­
лой гипогликемии, когда ребенок потерял сознание или
не может принять углеводы. Д о за составляет 0,02 мг/кг
(максимально — 1 мг) в/м или п/к; уровень глю козы
плазмы повыш ается через 5— 15 мин после инъекции.
Глю кагон может вы звать тош ноту и рвоту. Если гипог­
ликемия обусловлена передозировкой инсулина, то п о ­
сле восстановления сознания необходим прием углево­
дов для предотвращ ения п овторного приступа.
5) Если прием содержащ их сахар растворов невозможен,
вводят 5—10 г глюкозы в/в, после чего налаж иваю т дли ­
тельную инфузию со скоростью не меньше 10 мг/кг/мин,
следя за уровнем глюкозы плазмы.
6 ) Больной сахарны м диабетом долж ен носить о п о зн ав а­
тельны й браслет или медальон.
б. Диабетический кетоацидоз
1) Обследование (см. такж е гл. 3).
а) Д ля постановки диагноза, выявления причины диабе­
тического кетоацидоза (особенно инфекции) и оценки
степени дегидратации проводят физикальное иссле­
дование, измеряют вес и рост (обследование долж но
быть быстрым).
б) У постели больного определяю т уровень глю козы
плазмы (с помощ ью тест-полоски) и уровень кето но ­
вых тел в плазме.
в) Берут пробу крови для определения H b, H t, лейкоц и ­
тарной формулы , уровней электролитов (в том числе
кальция и магния) и ф осф ата, С 0 2 плазм ы, А М К ,
pH , р С 0 2, р 0 2. Рассчиты ваю т анионны й интервал по
формуле N a + — (С Г + С 0 2 плазмы); в норм е он со ­
ставляет 12 ± 2 .
г) П роводят анализ мочи; берут материал для посе­
ва — кровь, мочу и мазки из зева.
д) О пределяю т уровень калия в плазме и регистрирую т
ЭКГ.
е) П роводят неврологическое обследование.
454 Глава 11

2) Поддерживаю щие меры


а) П ри угнетении сознания удаляют содержимое желуд­
ка через н азогастральны й зонд, чтобы предотвра­
тить аспирацию .
б) При лихорадке после взятия материала для посева
назначаю т антибиотики ш ирокого спектра действия.
в) П ри ш оке, цианозе, раО , ниже 80 мм рт. ст. назнача­
ю т кислород.
г) К ак мож но точнее определяют диурез. При необхо­
димости катетеризирую т мочевой пузырь или ис­
пользую т катетеры-кондомы.
Д) О бязателен тщ ательны й м ониторинг клинических и
биохимических показателей, позволяю щ ий вовремя
скорректировать терапию . Д ля этого заводят специ­
альную карту, в которую записы ваю т результаты
клинических и лабораторн ы х исследований (в том
числе диурез), детали инфузионной терапии, введе­
ние инсулина,
е) Тяжелых больных помещают в реанимационное или
другое отделение, где возможно непрерывное наблюде­
ние за клиническими и лабораторными показателями.
3) Коррекция водно-электролитных нарушений (см. так­
же гл. 7). При диабетическом кетоацидозе всегда име­
ется дегидратация и дефицит натрия, калия, магния,
хлорида и фосфата. П ри легком или умеренном диабе­
тическом кетоацидозе теряется примерно 5% веса, а при
тяж елом — около 10%.
а) В первую очередь вводят физиологический раствор,
10—20 мл/кг в/в в течение 60 мин через катетер боль­
ш ого диам етра. Если артериальная гипотония или
ш ок сохраняю тся, в последующие 60 мин вводят еще
10—20 мл/кг ф изиологического или коллоидного
раствора.
б) П осле норм ализации гемодинамики потери воды
восполняю т 0,45% раствором N aCl. П оловину объе­
ма вводят в первые 8— 16 ч, остальную ч а с т ь — в
следую щие 16— 20 ч.
в) К ак только концентрация глю козы плазмы снизится
до 250— 300 мг%, к инфузионным растворам добав­
ляю т 5% глю козу. И ногда для предотвращ ения ги­
п огликемии применяю т 10 % глюкозу.
г) В начале лечения продолжающиеся потери воды во
многом обусловлены осмотическим диурезом. Их
компенсируют 0,45% N aCl с добавлением калия. П о­
сле того как установится положительный водный ба­
ланс, объем вводимых растворов уменьшают до мини­
м альной потребности в воде (1500— 2000 мл/м 2/сут).
4) Р азр або тан о несколько схем инсулинотерапии диабе­
тического кетоацидоза.
Эндокринные болезни 455

а) П редпочтительны й способ — непрерывное в/в вве­


дение низких доз инсулина с пом ощ ью инфузионно-
го насоса. П ростой инсулин в дозе 50 M E разводят в
50 мл ф изиологического раствора. После в/в инъек­
ции 0,1— 0,25 М Е /кг инсулина н алаж иваю т его ин-
фузию со скоростью 0,1 М Е/кг/ч. В больш инстве
случаев этих мер достаточно для ликвидации ди аб е­
тического кетоацидоза. Если же вследствие инсули-
норезистентности уровень глю козы плазм ы и ан и о н ­
ный интервал не уменьш аю тся, скорость инфузии
увеличиваю т до тех пор, пока не будет достигнут эф­
фект. Изредка при тяжелой инсулинорезистентно-
сти низкие дозы инсулина неэффективны; в таких
случаях дозу увеличивают в 2—3 раза. Д лительная
инфузия позволяет регулировать скорость введения
инсулина, уменьш ая опасность гипогликемии и ги-
покалиемии. Недостаток этого способа — быстрое
прекращение действия инсулина после того, как
препарат перестал поступать в кровь. Д ело в том,
что Т 1/2инсулина составляет примерно 5 мин, то есть
после прекращ ения инфузии его уровень в сы во р о т­
ке каж дые 5 мин падает на 50%. П оэтом у при непре­
рывной инфузии низких доз инсулина необходим
тщ ательный м ониторинг.
б ) П осле устранения диабетического кетоацидоза, ко ­
гда pH венозной крови больш е 7,32, а С 0 2 плазм ы
больш е 18 мэкв/л, переходят на п /к введение инсули­
на. П ервую п/к инъекцию проводят не менее чем за
1—2 ч до окончания в/в инфузии, чтобы инсулин ус­
пел всосаться в кровь.
в) В/м введение инсулина тож е сниж ает уровень глю ­
козы плазм ы и устраняет ацидоз. О но не требует спе­
циального оборудования, однако в/м инъекции долж ­
ны быть частыми и, кроме того, при артери альной
гипотонии всасывание инсулина сильно колеблется.
С начала вводят 0,1— 0,5 М Е/кг в/в струйно, а затем
по 0,1 М Е /кг в/м каж дый час до тех пор, п ока у р о ­
вень глю козы плазмы не снизится до 300 мг%. П осле
этого переходят на п/к введение.
5) Возмещение дефицита калия
а) У всех больных с диабетическим кетоацидозом р а з­
вивается гипокалием ия (дефицит калия составляет
3—10 мэкв/кг), хотя до начала лечения уровень ка­
лия в плазме бы вает норм альны м или даж е п о вы ­
шенным. Введение инфузионных растворов и инсу­
лина может вызвать резкую гипокалиемию и, как
следствие, — нарушения ритма сердца. Если до на­
чала лечения уровень калия плазмы был снижен,
гипокалиемия усугубляется; в этом случае калий
456 Глава 11

Табл ица 11-12. Восполнение дефицита калия при диабетическом кетоацидозе


Уровень калия плазмы, мэкв/л Концентрация калия в инфузионном
растворе, мэкв/л
< 3 40— 60
3—4 30
4— 5 20
5—6 10
> 6 0

вводят сразу после восстановления диуреза и введе­


ния инсулина и ежечасно определяю т его уровень в
плазме.
б) У ровень калия плазм ы поддерж иваю т в пределах 4—
5 мэкв/л. Если результаты измерения исходного (до
начала лечения) уровня калия не получены в течение
часа, а инсулин уже введен и восстановлен диурез,
введение калия продолж аю т. В табл. 11-12 указаны
начальны е дозы калия в зависимости от его уровня в
плазме.
в) П оловину дозы калия вводят в виде хлорида, а другую
половину — в виде фосфата, что позволяет умень­
шить дозу вводим ого хлорида и частично восполня­
ет дефицит фосфата. П ри гиперхлоремии вместо
хлорида вводят ацетат калия.
г) Д ля оценки результатов лечения регистрирую т Э К Г
с интервалам и 30— 60 мин, обращ ая внимание на
конф игурацию зубца Т во II отведении и в V2.
Детская

12 гинекология
М. Крейгхилл

При физикальном исследовании всем девочкам необходимо осм ат­


ривать наружные половые органы . П олное гинекологическое иссле­
дование показано девуш кам, живущим половой ж изнью. Ж елатель­
но, чтобы его проводил врач, к котором у обратилась девуш ка, п о ­
скольку при направлении к другом у специалисту она мож ет уклони­
ться от обследования. К аж ды й педиатр долж ен уметь провести гине­
кологическое исследование и лечить гинекологические болезни, п о ­
скольку девочки-подростки часто беременею т, у них расп ростран е­
ны венерические и гинекологические болезни.
I. Гинекологическое исследование
А. Возрастные анатомо-физиологические особенности
1. Первые 6—8 нед жизни
а. П реобладает влияние материнских эстрогенов.
б. Отмечается незначительное увеличение и нагрубание м о­
лочных желез.
в. С лизистая влагалищ а и преддверия влагалищ а утолщ ена,
ярко красного цвета.
г. В конце этого периода у новорож денны х девочек могут н а­
блюдаться кровянистые выделения из половы х путей вслед­
ствие падения уровня материнских эстрогенов.
2. От 8 нед до 2 лет
а. У ровни материнских горм онов сниж аю тся, но скорость
снижения варьирует. П оэтом у у некоторы х девочек нагру­
бание молочных желез сохраняется дольше и иногда бы ­
вает асимметричным. Биопсия молочных желез не реком ен­
дуется, так как в подростковом возрасте мож ет развиться
амастия.
б. При мастите показано в/в введение антибиотиков.
в. Функциональные фолликулярные кисты яичников м огут
возникать еще внутриутробно. К линические проявления
чаще всего отсутствуют, и кисты обн аруж и ваю т случайно
во время У ЗИ. Лечение обы чно не требуется. Если имеются
симптомы, проводят пункцию кисты с аспирацией содер­
ж имого (при лапароскопии или под контролем УЗИ ). Пере-
крут кисты встречается редко, поэтому л апаротом ия и ова-
риэктомия не рекомендуются. Рассасывание ф ун кц ион аль­
ной кисты может сопровож даться кратковрем енны м и кр о ­
вянистыми выделениями из половы х путей.
3. От 2 до 8 лет
а. При наруш ении норм альной микроф лоры влагалищ а низ­
кий уровень эстрогенов способствует развитию вагинита.
458 Глава 12

б . М атка составляет 30% величины матки взрослой женщины


и пальпируется при ректоабдом инальном исследовании.
в. С оотнош ение длины ш ейки и тела матки составляет 2:1.
г. Д лин а влагалищ а достигает 5 см, слизистая истончена, ро­
зового цвета.
д. О сь влагалищ а располагается под острым углом к верти­
кальн ой оси.
е. Д евственная плева тонкая, рыхлая, диам етр ее отверстия
составляет 0,5 см.
ж . Больш ие половы е губы не полностью прикры ваю т малые
за счет недостаточной вы раж енности подкож ной клетчат­
ки. М алы е половые губы тонкие, розового цвета.
4. От 8 до 9 лет
а. У силивается продукция эстрогенов.
б . С оотнош ение длины шейки и тела матки — 1:1.
в. Д лина влагалищ а увеличивается до 6—8 см; слизистая утол­
щается.
г. О тверстие девственной плевы в среднем составляет 1 см.
д. Б ольш ие половы е губы увеличиваются.
е. Рост м олочны х желез начинается примерно за 2 года до ме­
нархе (см. табл. 11- 1).
ж . Я ичники опускаю тся в полость м алого таза, заканчивается
созревание скелета.
5. Подростковый возраст
а. А натом и я внутренних половых органов соответствует ана­
томии взрослой женщины; соотнош ение длины шейки и те­
л а матки — 1:2 .
б . Д лин а влагалищ а достигает 10 см, своды сформированы.
в. О тверстие девственной плевы составляет 1 см, но увеличен­
ные наруж ные половы е органы затрудняю т его визуализа­
цию.
г. П остепенно появляю тся вторичные половые признаки (см.
табл. 11- 1).
Б. Особенности гинекологического исследования
1. Первые 2 года жизни
а. Н еобходим а помощ ь кого-либо из родителей. Взрослый
мож ет держ ать девочку на коленях или на диагностическом
столе так, чтобы она находилась в «позе лягушки» (лежа на
спине, ступни вместе, ноги согнуты в коленях и разведены).
б . Разводят половы е губы и осм атриваю т девственную плеву.
1) Анатомические особенности девственной плевы
а) Полулунная. Н аиболее распространенная форма с
тонким ворсинчаты м краем, располож ена в нижней
части отверстия влагалищ а, сквозь слизистую про­
свечиваю т сосуды.
б ) Кольцевидная. С ходна с полулунной, но располага­
ется по всей окруж ности отверстия влагалищ а. Верх­
ний край виден только при разведении половых губ.
в) Бахромчатая (лепестковая). М ногочисленные склад­
Д етская гинекология 459

ки девственной плевы затрудняю т осм отр вл агал и ­


ща даже при достаточном разведении половы х губ.
в. Д ля осмотра мож но использовать отоскоп.
2. От 2 до 5 лет
а. Д евочку убеждают, что исследование не причинит боли.
Если она отказы вается от осм отра на диагностическом сто ­
ле в «позе лягуш ки», кто-нибудь из родственников долж ен
улож ить ее к себе на колени в полож ение лежа на спине с со­
гнутыми в коленях и разведенным и ногам и и ступнями,
упираю щ имися в колени взрослого.
б. П ринудительное обследование неприемлемо, ребенок н а­
долго запоминает его.
в. После осм отра наруж ных половы х орган ов у девочки сп р а­
ш иваю т разреш ения развести половые губы, позволяя ей
таким образом сознательно участвовать в исследовании и
следить за его ходом.
г. С покойны х детей мож но осм атри вать в коленно-грудном
положении (см. ниже).
д. При подозрении на объемное о бразован ие п оказан о ректо-
абдоминальное исследование. П ри этом ш ейка матки п аль­
пируется в виде небольш ого бугорка.
е. Если девочка отказы вается от гинекологического исследо­
вания, его проводят под общ ей анестезией.
3. От 5 лет до подросткового возраста
а. О сматриваю т наруж ные половые органы в «позе лягуш ки».
б. П ри подозрении на гинекологическое заболевание обсле­
дование продолж аю т в коленно-грудном полож ении, ос­
м атривая влагалищ е, а у спокойны х девочек — и шейку
матки. Д евочку просят сделать несколько глубоких вдохов.
П ри этом откры вается отверстие влагалищ а. Д ля осм отра
шейки матки требуется отоскоп.
в. П ри необходимости п роводят ректоабдом ин альное иссле­
дование.
г. Если девочка отказы вается от гинекологического исследо­
вания, его проводят под общ ей анестезией.
4. Гинекологическое исследование в подростковом возрасте
а. П олное гинекологическое исследование, вклю чаю щ ее ос­
мотр с помощ ью зеркал, м азок по П апани колау и посев на
N . gonorrhoeae и С. trachom atis, п оказан о девуш кам, ж иву­
щим половой ж изнью, а такж е всем девуш кам начиная с
18 лет. Если девуш ка никогда не вступала в половой кон ­
такт, посев и мазок по П апани колау необязательны . И ссле­
дование проводят регулярно, по крайней мере раз в год.
б. П режде чем начать обследование, объясняю т, почему оно
необходимо и какие сведения дает, описы ваю т его этапы.
в. С помощ ью пластмассовы х моделей тазовы х ор ган о в м ож ­
но продем онстрировать ход исследования.
г. П оказы ваю т инструменты, от сам ого ш ирокого зеркала
Грейвса до сам ого узкого зеркала Х уфмана. О бъясняю т.
460 Глава 12

что будут использоваться инструменты наименьшего раз­


мера.
д. П о желанию девушки во время обследования может присут­
ствовать кто-либо из родителей. Лучше проводить осмотр
без родителей, чтобы обеспечить конфиденциальность.
е. П рисутствие матери или медицинской сестры обязательно,
если врач — мужчина.
ж. Методика исследования. Девуш ку просят развести ноги и
расслабиться. О бъясняю т, что, если она будет расслаблена,
то исследование не причинит неприятных ощущений. С на­
чала кладут левую руку на колено. Затем левой рукой каса­
ются ягодичной складки. Тем самым снижается сегментар­
ный рефлекс на уровне S2. В результате неприятные ощуще­
ния при н адавливании на задню ю стенку влагалищ а умень­
ш аю тся. Затем руку с ягодицы убираю т, надавливаю т ука­
зательны м пальцем п равой руки на заднюю стенку влага­
л ищ а и вводят зеркало. Зеркало направляю т по оси влага­
л ищ а. О см атриваю т шейку матки и слизистую влагалищ а.
з. Берут м атериал для м азков по П апаниколау сначала с по­
м ощ ью деревянного шпателя, затем с помощ ью эндоцерви-
кальной щ еточки. Н аносят тонким слоем на предметное
стекло и сразу же фиксируют.
и. Д ля посева на гон ококки в цервикальный канал помещ ают
ватны й тампон. М атериал сразу высеваю т на среду Тайе­
р а— М ар ти н а при ком натной температуре и помещ аю т в
емкость с повы ш енны м содержанием С О , (герметичный п а­
кет, С 0 2-инкубатор; см. такж е гл. 14, п. 111.Л.2).
к. Берут иные необходимы е пробы.
л. В последню ю очередь берут м атериал для исследования на
С. trachom atis (скрининг-тесты или выделение из культуры
клеток). Д ля этого в цервикальны й канал вводят тампон из
лавсан а и делаю т несколько вращ ательных движений, что­
бы собрать только эндоцервикальны е клетки без примеси
эпителия влагалищ а и влагалищ ной части шейки матки.
м. П осле этого один или два пальца правой руки обрабаты ва­
ю т стерильны м водорастворим ы м смазываю щ им средст­
вом, вводят во влагалищ е и приближ аю т матку к передней
брю ш ной стенке. Ведя левую руку от пупка по направле­
нию к влагалищ у, пальпирую т тело матки. Затем, переме­
щ аясь к боковы м стенкам таза, исследуют придатки.
1) Если м атка располож ена ретрофлексно или при бима­
нуальном исследовании обнаруж ено объемное образо­
вание, то после смены перчаток проводят ректоваги-
нальное исследование. П ри этом один палец правой ру­
ки вводят во влагалищ е, другой — в прямую кишку, а
левая рука по-преж нему располагается на передней
брю ш ной стенке.
2 ) У беспокойны х и полных детей бывает трудно пропаль-
пировать яичники. В этом случае показано УЗИ.
Д етская гинекология 461

В. Исследование молочных желез. Рак м олочной ж елезы встреча­


ется у каж дой девятой ам ериканки, но у детей и п одростков —
крайне редко. Девуш ек нужно обучить сам ообследованию м о л о ч­
ных желез, чтобы в дальнейш ем оно стало привы чны м. Т огда они
смогут вовремя заметить необы чное уплотнение и обратиться за
медицинской помощ ью . Риск р ака м олочной ж елезы повыш ен,
если это заболевание имеется у родственниц, особенно у молоды х.
1. Лучшее время для исследования — первая неделя после менст­
руации, так как в этот период ф изиологическое нагрубание
вы раж ено минимально.
2. И сследование проводят, п риним ая ванну или душ , поскольку
мы льная вода облегчает пальпацию м олочной железы. Т кан ь
железы захваты ваю т кончикам и больш ого и указательного
пальцев обеих рук и пальпирую т, соверш ая п альцам и кр у го ­
вые движения и перемещ аясь от периферии к центру железы.
3. С начала сам ообследование п роводят каж ды й день. Затем ин­
тервал между исследованиями постепенно увеличиваю т до о д ­
ного р аза в месяц (после менструации или, если м енструаль­
ный цикл нерегулярный, в лю бой день).
4. Врач должен разъяснить девочке-подростку гран иц ы нормы ,
подчеркнув, что они достаточно ш ироки.
5. В пубертатном периоде часто встречается легкая асимметрия
молочных желез, которая впоследствии исчезает. Если асим ­
метрия значительна и сохраняется на 4 стадии разви тия по
Таннеру, ее мож но устранить то л ько с пом ощ ью пластической
операции.
6 . М астопатию обнаруж иваю т у 85% женщ ин.
7. Д обавочны е соски или молочны е железы встречаю тся в 1— 2%
случаев; лечение не требуется.
8. И з молочных желез в течение нескольких недель мож ет вы де­
ляться коричневатая ж идкость; лечение не требуется.
9. Рост волос вокруг сосков не считается патологическим п р и ­
знаком.
II. Лабораторные исследования
А. Мазок по Папаниколау берут во время еж егодного осм отра с п о ­
мощ ью влагалищ ны х зеркал. Если ранее вы являли о строконеч­
ные кондиломы, венерические заболевания, проводили го р м о ­
нальную терапию , а такж е если в преды дущ их м азках по П ап ан и ­
колау были отклонения от нормы , исследование п роводят чаще.
1. П ри введенных зеркалах делаю т легкий соскоб с шейки матки
деревянным ш пателем Э йра. П олученны й м атериал наносят
на чистое предметное стекло. М азок сразу же фиксирую т. В то­
рую пробу берут из ц ервикального канала: специальной щ е­
точкой делаю т несколько вращ ательны х движ ений, материал
наносят на предметное стекло и фиксирую т.
2. Описание результатов. М азки характеризую т как качествен­
ные и некачественные. В последнем случае м азок берут по­
вторно: интерпретации подлеж ат только качественные мазки,
а. В норме атипичны х клеток нет.
462 Глава 12

б . Д исплазия I степени: необходимо по крайней мере повто­


ри ть м азок через 3—6 мес. П ри хламидийной или трихомо-
н адной инфекции п роводят антимикробную терапию, а за­
тем п овторяю т мазок. При других патологических призна­
ках — дисплазии в предыдущем мазке по П апаниколау,
остроконечны х кондилом ах (в прош лом, настоящем, у по­
л ового партнера) — п оказан а экстренная кольпоскопия.
Мазки по Папаниколау часто дают ложноотрицательные
результаты, поэтому при перечисленных выше заболева­
ниях может потребоваться их многократное повторение
(например, каж ды е 3 мес в течение года и каждые 6 мес в те­
чение последующих 2 лет).
в. Д исплазия II степени: п оказан а экстренная кольпоскопия.
Д ля уточнения ди агноза во время кольпоскопии проводят
биопсию . М азок не п овторяю т из-за больш ой вероятности
лож ноотри цательного результата.
г. Д исплазия III степени и рак in situ: после исключения сопут­
ствующей инфекции необходима срочная кольпоскопия.
3. В препубертатном возрасте цитологическое исследование вла­
галищного мазка позволяет оценить продукцию эстрогенов
(результаты значимы только в отсутствие инфекции). Ватным
там поном , смоченны м в физиологическом растворе, проводят
по боковой стенке влагалищ а. П олученный материал наносят
на предметное стекло и о брабаты ваю т ф иксатором П апанико­
лау. С оотнош ение базальны х, промежуточных и поверхност­
ных клеток вы раж аю т в виде кариопикнотического индекса,
п оказы ваю щ его уровень продукции эстрогенов.
Б. Препараты с гидроксидом калия и физиологическим раствором
пом огаю т установить причину белей.
1. У детей материал берут из преддверия влагалищ а с помощью
глазной пипетки или ватного там пона, смоченного в физиоло­
гическом растворе.
2. У подростков материал берут из заднего свода влагалищ а во
время осм отра с помощ ью зеркал.
3. М атериал наносят на два предметных стекла. Н а одно пред­
метное стекло добавляю т каплю физиологического раствора,
на другое — каплю 10% раствора гидроксида калия. П репара­
ты сразу закр ы ваю т покровны м и стеклами и изучают под мик­
роскопом (под малы м и больш им увеличением).
а. П ризнак инфекции, вы званной Trichom onas vaginalis, —
обнаруж ение в препарате с физиологическим раствором
живых ж гутиковы х м и кроорганизм ов величиной примерно
с лейкоцит.
б. П ри инфекции, вы званной Gardnerella vaginalis, в препа­
р ате с ф изиологическим раствором обнаруж иваю т эпите­
лиальны е клетки влагалищ а, покры ты е бактериями, и лей­
коциты.
в. П ри зараж ении C andida albicans в препарате с гидрокси­
дом калия вы являю т делящиеся псевдогифы и грибы.
Детская гинекология 463

В. Мазок, окрашенный по Граму. П ри гонорее в мазке обнаруж иваю т


внутриклеточные грамотрицательны е диплококки. П оскольку
ими могут оказаться Neisseria vaginalis, присутствующ ие во вл ага­
лище в норме, для подтверждения диагноза обязателен посев.
Г. Посев и выделение возбудителя из культуры клеток. П о др о ст­
кам, живущим половой ж изнью, проводят исследование отделяе­
мого из шейки матки на N . gonorrhoeae и С. trachom atis. П осев
проводят во время очередного гинекологического исследования,
а также при ж алобах и при смене п олового партнера. П осле п о ло ­
вого кон такта с больны м гонореей или при сим птом ах этого за ­
болевания м атериал для посева берут из мочеиспускательного к а­
нала, цервикального канала, прям ой киш ки и глотки.
1. N. gonorrhoeae. М атериал берут ватны м там пон ом и сразу
высевают на среду Трансгроу, м одиф ицированную среду Т ай ­
ера— М артина— Гембека или среду Т ай ера— М арти на.
2. С. trachom atis
а. Выделение С. trachom atis из культуры клеток трудоем ко и
проводится только в специальной лабо р ато р и и . Тем не ме­
нее у больных с неясной клинической картин ой и детей пре-
пубертатного возраста нельзя о граничиваться скри-
нинг-тестами (см. ниже, пп. б. и в), так как их результаты
бываю т лож нополож ительны ми.
б. И ммунофлю оресцентное о краш ивание соскобов позволяет
обнаруж ить м и кроорганизм ы в виде внутриклеточны х
вклю чений, но чувствительность этого метода низкая.
в. Определение антигенов С. trach o m atis с пом ощ ью иммуно-
ферментного анализа — наиболее эффективны й и простой
метод, но его результаты могут бы ть лож ноп олож ительны ­
ми или лож ноотрицательны м и.
3. Candida albicans. О тделяемое из влагалищ а вы севаю т на сре­
ду Н икерсона и культивирую т при ком н атной температуре.
П робка в пробирке с питательной средой не до л ж на быть
плотно притерта. П оявление коричневы х колоний через 3—
7 сут подтверждает ди агноз кандидозного вагинита.
Д . Тесты на беременность
1. Существует несколько быстрых, удобных и достаточно надеж ­
ных тестов на беременность, основанны х на определении Х Г в
моче. П роведение теста заним ает 2 мин.
2. Тест на р-субъединицу Х Г (количественное определение Х Г в
сыворотке) становится полож ительны м в первые 5—10 сут с
момента оплодотворения. П ри норм альной беременности в
первом триместре уровень (J-субъединицы Х Г обы чно удваи ­
вается каждые 48 ч. П оэтом у, если анализ проводят в одной и
той же лаборатори и, результаты мож но и спользовать для вы ­
явления внематочной беременности, несостоявш егося або р та
и угрож аю щ его аборта.
3. Причины ошибочных результатов
а. Анализ мочи. Л ож н оотрицательны й результат бы вает в
случае, если уровень Х Г в моче ниже пор о го во го (напри-
464 Глава 12

мер, при малом сроке беременности — до 6 нед или при


внем аточной беременности). Л ож нополож ительны й ре­
зультат мож ет бы ть обусловлен остатками моющего сред­
ства на емкости с м очой, массивной протеинурией, прие­
мом лекарственны х средств (метадона, фенотиазинов, про-
гестагенов).
б. Анализ крови. Л ож ноотрицательны й результат встречается
на очень ранних сроках беременности (обычно в первые
10 сут после оплодотворения в зависимости от чувствитель­
ности теста). Л ож нополож ительны й результат наблюдается
после преры вания беременности или после родов (при этом
уровень (3-субъединицы Х Г снижается в 2 раза каждые 48 ч
и, таким образом , Х Г обнаруж иваю т еще в течение несколь­
ких недель в зависимости от исходного уровня гормона).
Е. Определение кариотипа. П рополоскав рот водой, с помощ ью
ш пателя берут соскоб со слизистой щеки.
1. М атериал наносят на предметное стекло и обрабаты ваю т фик­
сатором П апани колау или смесью, состоящ ей из трех частей
м етилового спирта и одной части уксусной кислоты.
2. В соскобе вы являю т женский половой хроматин (тельце Б ар­
ра), представляю щ ий собой вторую Х-хромосому. В норме
тельце Б ар р а содержится в 10— 49% клеток. Отсутствие тельца
Б ар р а свидетельствует о кариотипе Х0 или XY, а низкое со­
держ ание — о мозаицизме. П ри кариотипе XX X или X X X Y в
ядре имею тся два тельца Б арра.
III. Гинекологические заболевания у детей
А. Пороки развития половых органов. П ри заращенной девствен­
ной плеве коррекцию п роводят до менархе. И ногда девственная
плева вы глядит заращ енной, хотя в ней имеется небольш ое отвер­
стие; с увеличением продукции эстрогенов оно может стать впол­
не достаточны м , так что врачебное вмеш ательство не требуется.
Б. Вульвовагинит
1. Этиология. Н изкий уровень эстрогенов и нейтральная среда
влагалищ а, характерны е для детского возраста, предраспола­
гаю т к вагиниту.
а. В возрасте старш е 3 лет, когда ребенка приучаю т к сам о­
стоятельному подмы ванию , причиной вагинита часто бы ­
вает недостаточная гигиена промежности и наружных по­
ловы х органов.
б. Расчесы в области заднего прохода при энтеробиозе приво­
дят к загрязнению наруж ных половых органов; взрослые
особи остриц могут зап олзать во влагалищ е, вызывая раз­
драж ение слизистой и бели.
в. Ж емчуж ны е ванны и жесткое мы ло изменяю т pH , способ­
ствуя р азвитию вульвита и вторичного вагинита.
г. Н ош ение плотно облегаю щ их и синтетических трусов во
время физических упраж нений или в ж аркую погоду вы зы­
вает мацерацию кож и, предрасполагая к кандидозному
вульвовагиниту.
Д етская гинекология 465

д. Вагинит может бы ть следствием мастурбации или р а зв р а т ­


ных действий.
2. Обследование
а. П ри сборе анам неза вы ясняю т количество, характер и п р о ­
долж ительность белей, причины вагинита, в том числе тип
используемого мыла, наличие ан альн ого зуда, половой или
бы товой (общ ая постель, полотенца) кон такт с зар аж ен ­
ным взрослым. С праш иваю т, в каком направлении ребенок
вы тирает область заднего прохода.
б. О сматриваю т ребенка в коленно-грудном полож ении (что­
бы исклю чить наличие инородн ого тела) и в «позе лягуш ­
ки» (чтобы взять материал для посева).
в. М етодика взятия м атериала
1) И спользую т там пон, смоченны й в стерильном ф и зи о­
логическом растворе.
2) К аж ды й м азок берут отдельны м там поном .
3) П ри заборе м атериала из влагалищ а ж елательно не к а­
саться девственной плевы. Э то обеспечит более точны й
результат и уменьш ит неприятные ощ ущ ения. Д о пу ска­
ется взятие м атериала из преддверия влагалищ а.
4) Больш инство возбудителей м ож но вы явить при аэр о б ­
ном культивировании. М атериал о тправляю т в тр ан с­
п ортировочной среде в лабо р ато р и ю , где его вы севаю т
на кровяной, ш околадны й а гар и среду М акконки.
г. Д ля диагностики инфекций, вы званны х C an d id a spp. и T ri­
chom onas vaginalis, готовят преп араты с гидроксидом к а ­
лия и физиологическим раствором . П ри стойком или тяж е­
лом кандидозе необходимо исклю чить сахарны й диабет,
определив уровень глю козы в моче. Д ля подтверж дения д и ­
агноза энтеробиоза исследуют соскоб с области заднего
прохода или п роводят тест с липкой лентой.
д. С охранение или возобновление белей после окон чани я те­
рапии может свидетельствовать об инородном теле во вл а­
галищ е. Если при обы чном гинекологическом исследова­
нии его не удается исклю чить, п оказан о исследование под
общей анестезией.
е. Влагалищ ные выделения с примесью крови характерн ы для
инфекции, вы званной Shigella spp. или Salm onella spp., и н о ­
родного тела и травм ы половы х органов.
3. Диагноз ставят на основании анамнеза, жалоб (зуд, раздраж е­
ние и жжение в области вульвы, бели), характера белей, ре­
зультатов посева и физикального исследования.
4. Лечение
а. Неспецифический вагинит (при посеве обн аруж и ваю т н о р ­
мальную микрофлору)
1) Рекомендации:
а) тщ ательно соблю дать гигиену наруж ны х половы х
органов и промежности;
б) носить белые хлопчатобум аж ны е трусы;

3 0 - 1 618
466 Глава 12

в) о тказаться от жемчужных ванн и жесткого мыла;


г) приним ать теплые сидячие ванны 3 раза в сутки; на­
руж ны е половые органы мыть с мягким мылом (ще­
лочное, с добавкам и растительных масел, касторо­
вое), затем пром окнуть полотенцем, не растирая и
полеж ать в течение 10 мин на спине с разведенными
ногами.
2 ) Если через 3 нед улучшение не наблюдается, назначаю т
ам оксициллин, ампициллин или цефалексин внутрь в
течение 10— 14 сут или кремы с антимикробны ми сред­
ствами (сульфаниламид и комбинированны й препа­
р ат — сульфабензам ид с сульфацетамидом и сульфа-
тиазолом ).
3) Если анти м икробная терапия неэффективна, назначаю т
кремы с эстрогенами в течение 2— 3 нед (побочное дей­
ствие — обратим ы е болезненность молочных желез и
гиперпигментация вульвы). И ногда показано гинеколо­
гическое исследование под общей анестезией.
б. Острый отек вульвы
1) С идячие ванны приним аю т каж дые 4 ч (без мыла, не
вы тирая наруж ные половы е органы).
2 ) Вместо туалетной бумаги использую т тампоны.
3) Ч ерез 2 сут сидячие ванны заменяю т примочками с вя­
ж ущ им средством, наприм ер с калам ином (оксид цинка
и оксид ж елеза (III)).
4) П ри зуде на область наруж ных половых органов нано­
сят крем с кортикостероидам и: с гидрокортизоном
( 1%), с ги дрокорти зоном ( 1%) и неомицином или с гид­
р о корти зоном и клиохинолом.
в. Вагинит, вызванный отдельными микроорганизмами
1) N. gonorrhoeae — см. гл. 14, п. III.J1.2.
2) Бета-гемолитические стрептококки группы А и пнев­
мококки: амоксициллин, 25— 50 мг/кг/сут внутрь в
3 приема на протяж ении 10 сут; или эритромицин, 30—
50 мг/кг/сут внутрь в 3 приема.
3) Trichom onas vaginalis: метронидазол, 125 мг внутрь
3 р аза в сутки в течение 5 сут или 1— 2 г внутрь одно­
кратно.
4) Энтеробиоз — см. гл. 15, п. III.A.4.
5) Candida albicans: нистатин либо другой противогриб­
ковы й п реп арат в виде крема (для мокнущих поврежде­
ний) или м ази (для сухих шелушащ ихся повреждений)
наносят на область наруж ных половых органов в тече­
ние 2 нед. В случае стойкой инфекции назначаю т ниста­
тин, 100 000 ед внутрь 4 р аза в сутки в течение 2 нед, и
теплы е сидячие ванны с борной кислотой (1 чайную
лож ку на л итр воды) 2 раза в сутки.
В. Сращение половых губ
1. Этиология. И з-за низкой продукции эстрогенов в препубер-
Детская гинекология 467

татном периоде легкая травм а или раздраж ение половы х губ


приводит к их сращ ению.
2. Обследование. Ч астичное сращ ение встречается довольно
часто. Если половые губы срослись более чем наполовину,
возмож но скопление мочи во влагалищ е, приводящ ее к непри­
ятному запаху и белям. П ри полном сращ ении отток мочи пре­
кращается.
3. Диагноз ставят при осмотре: края губ соединены по средней
линии, при разведении губ девственную плеву не видно.
4. Лечение
а. П ри частичном сращ ении, не препятствую щ ем оттоку м о ­
чи, вм еш ательство не требуется.
б. По линии сращ ения наносят небольш ое количество крем а с
эстрогенами (2 р аза в сутки в течение 2 нед, затем 1 раз в су­
тки). Лечение п родолж аю т не меньше месяца после п о лн о ­
го откры тия половой щели. Затем для предупреж дения ре­
цидивов назначаю т мази, содерж ащ ие витам ины А и D или
витамины A, D, оксид цинка и тальк (курс лечения — не­
сколько месяцев).
в. Если через месяц терапии кремом с эстрогенами сращ ение
не ликвидировано, половы е губы разъединяю т м еханиче­
ски, предварительно обр або тав их 5% л ид окаи н овой м а­
зью. Затем п родолж аю т лечение кремом с эстрогенами в те­
чение месяца (иначе возмож ен рецидив).
Г. Травмы половых органов
1. Этиология. И з-за недостаточной вы раж енности подкож ной
клетчатки в области наруж ных половы х орган ов, а такж е вы ­
сокой физической активности дети подверж ены травм ам п о ­
ловых органов. П ричиной травм ы могут бы ть такж е изнаси­
лование или р азвратны е действия.
2. Обследование
а. О тяжести травм ы нельзя судить по силе кровотечения.
б. Если нарушена целостность девственной плевы, показано
полное гинекологическое исследование под общ ей анестези­
ей для исключения проникаю щ его повреждения брю ш ной
полости и изнасилования. В последнем случае чащ е всего
повреждается задняя спайка половых губ и девственная пле­
ва разрывается на шести часах условного циферблата.
в. При случайной травме, наприм ер падении с ш и роко р ас­
ставленны ми ногами, обы чно повреж дается область м оче­
испускательного канала или передняя спайка половы х губ;
иногда возникает гематома.
г. Н еобходимо установить, соответствую т ли результаты ос­
м отра данны м анам неза и насколько бы стро после травм ы
проведено обследование, так как признаки повреждения
девственной плевы сохраняю тся не дольш е 48— 72 ч.
д. За травму половых о рган ов м ож но ош ибочно принять
склероатрофический лиш ай, при кото р о м легко возникаю т
подкож ные кровоизлияния. О днако в отличие от травм ы

30”
468 Глава 12

п ораж енны е участки четко ограничены, окружающ ие тка­


ни бледные, больны е часто жалую тся на зуд.
3. Диагноз ставят при осмотре. Если имеется разрыв девственной
плевы на шести часах условного циферблата и с момента его
возникновения прош ло не более 72 ч, исключают изнасилова­
ние (обычно при обследовании под общей анестезией). Склеро­
атрофический лиш ай диагностирую т с помощью биопсии кожи.
4. Лечение
а. П ри гем атом ах наруж ных половых органов показаны хо­
лодны е компрессы (пузы рь со льдом).
б . П ри задерж ке мочи устанавливаю т катетер Ф оли. При ди­
зурии полезно мочеиспускание в теплую воду.
в. Н арастаю щ ие гематомы рассекаю т; для профилактики вто­
ричной инфекции в/в вводят антибиотики ш ирокого спек­
тр а действия в течение нескольких суток.
г. Больш инство повреждений заж иваю т хорош о. Н аложение
ш вов требуется при кровотечении, глубоких ранах, а также
при косметических и анатомических дефектах.
д. П ри склероатроф ическом лиш ае назначаю т кортикостеро­
иды для местного применения, а в тяжелых случаях крем с
тестостероном. П обочное действие тестостерона — вири­
лизация.
Д . Остроконечные кондиломы
1. Этиология. Заболевание вы зывается вирусом папилломы че­
л овека и передается половы м путем. Заражение происходит во
время родов или при половом контакте. К онтактно-бы товой
путь передачи не доказан , но и не исключен.
2. Обследование. П ри подозрении на изнасилование или раз­
вратны е действия п оказаны посев на возбудителей других ве­
нерических болезней и обследование у психолога. М атериал,
полученный при биопсии, исследуют гистологически и анали­
зирую т на вирусную Д Н К . За кондиломы можно ош ибочно
принять вы ворот слизистой мочеиспускательного канала, од­
н ако в последнем случае изменения локализую тся только во­
круг наруж ного отверстия мочеиспускательного канала и под­
даю тся лечению эстрогенсодерж ащ ими кремами.
3. Диагноз основывается на данных гинекологического исследова­
ния, гистологического исследования и анализа вирусной Д Н К.
4. Лечение
а. Рекомендуется лазерная терапия, которую проводят после
биопсии во время гинекологического исследования под об­
щей анестезией. Т акое лечение позволяет обойтись без по­
вторны х вмеш ательств.
б. С редство резерва — о бр або тка кондилом трихлоруксусной
кислотой или ж идким азотом. П оскольку это болезненный
метод, требую щ ий м ногократного повторения, он может
дополнительно травм и ровать ребенка, особенно если при­
чиной заболевания послуж или изнасилование или р азврат­
ные действия.
Д етская гинекология 469

IV. Гинекологические заболевания у подростков


А. Вульвовагинит
1. Этиология. В отличие от детей препубертатного возраста, у ко­
торых вагинит обычно бывает неспецифическим, у подростков
он чаще всего вызван определенным возбудителем (N. g onor­
rhoeae, Trichom onas vaginalis, C andida spp., С. trachom atis, ви­
рус простого герпеса) и возникает после полового контакта. Ч а ­
ще всего встречаются физиологические бели, обусловленные
слущиванием эпителия влагалищ а.
2. Обследование и диагностика. Н еобходим о гинекологическое
исследование, м икроскопия и посев.
а. Вагинит, вызванный Trichom onas vaginalis. В п репарате с
физиологическим раствором обнаруж иваю т подвижные
ж гутиковые м икроорганизм ы . Н а слизистой влагалищ а и
влагалищ ной части шейки матки часто видны точечны е
кровоизлияния.
б. Вагинит, вызванный C andida albicans. В препарате с ги д­
роксидом калия находят делящ иеся псевдогифы. Д ля посе­
ва использую т среду Н икерсона.
в. Вагинит, вызванный Gardnerella vaginalis. В п репарате вы ­
являю т крупные эпителиальны е клетки, покры ты е бакте­
риями. При посеве на G ardnerella vaginalis материал, взя­
тый из влагалищ а, вы севаю т на ш околадны й агар и культи­
вируют при повыш енном содерж ании С 0 2.
г. Вагинит, вызванный N. gonorrhoeae. П оказан посев отде­
ляемого из половых органов на N. gonorrhoeae (см. п. 1.Б.4.и).
д. Физиологические бели. В п репарате обн аруж и ваю т эпите­
лиальные клетки. Зуд, жжение, неприятны й запах отсутст­
вуют. Ф изиологические бели характерны для раннего пу­
бертатного периода, до менархе.
е. Остроконечные кондиломы. П ри осмотре видны бо р о д ав­
чатые разрастания. Н еобходим м азок по П апаниколау.
ж . Герпетический вульвит (см. такж е гл. 14). М атериал для
посева берут из свежих везикул и помещ аю т в холодильник
(посев материала с изъязвленны х участков мож ет дать о т­
рицательный результат даж е при явных клинических п ри­
знаках болезни). Если посев невозмож ен, берут соскоб с ос­
нования везикул, окраш иваю т преп арат по Райту для вы яв­
ления гигантских м ногоядерны х клеток с вклю чениями.
з. Вагинит, вызванный С. trachom atis, — см. п. Н.Г.2.
и. Фтириаз (лобковые вши). Н а лобковы х волосах м ож но о б ­
наруж ить взрослых вшей или гнид в виде чешуек, плотно
прикрепленных к волосяному стержню.
к. Вагинит при энтеробиозе — см. гл. 15, п. III.А.4.
л. Вагинит, обусловленный инородным телом. И нородное те­
ло можно увидеть при осмотре (подростки иногда заб ы ва­
ют удалить влагалищ ны й тампон).
3. Лечение
а. П ри вагините, вызванном Trichom onas vaginalis, назнача-
470 Глава 12

ют метронидазол, 2 г внутрь однократно или по 250 мг


3 р аза в сутки в течение 7 сут. О дновременно лечат полово­
го партнера. Во время лечения нельзя употреблять алко­
голь во избеж ание побочны х эффектов.
б. П ри вагините, вызванном Candida albicans, используют
проти вогрибковы е средства для местного применения в те­
чение 1, 3 или 7 сут (в зависимости от препарата) и теплые
сидячие ванны со слабым раствором борной кислоты
(1 столовая лож ка на л итр воды).
в. П ри вагините, вызванном Gardnerella vaginalis, применяют
метронидазол, 250 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 7 сут,
либо препараты для местного применения — метронидазол
или клиндамицин местно 1 раз в сутки в течение 7 сут.
г. Лечение вагинита, вызванного N. gonorrhoeae, — см. гл. 14,
п. Ш.Л.2.В.
д. П ри физиологических белях лечение не требуется. Девочку
заверяю т, что она здорова, и рекомендую т тщ ательно со­
блю дать гигиену наруж ных половых органов и промежно­
сти и носить белые хлопчатобум аж ны е трусы.
е. Остроконечные кондиломы
1) К ондиломы обрабаты ваю т 25% трихлоруксусной кисло­
той I раз в неделю (в отсутствие эффекта с большой осто­
рож ностью используют 85% кислоту). Сильное жжение
после обработки можно облегчить промыванием физио­
логическим раствором или нанесением геля с алоэ.
2 ) Если эти меры безуспешны, проводят криодеструкцию
ж идким азотом (жидкий азот наносят с помощ ью ват­
ного там пон а или специального аппарата).
3) Если заболевание не поддается лечению или прогресси­
рует, п оказан а лазерная терапия или диатермокоагуля­
ция (обы чно под общ ей анестезией).
ж . Герпетический вульвит лечат ацикловиром (200 мг внутрь
5 раз в сутки или аппликации крема каждые 3 ч). Д ля облег­
чения сим птомов применяю т 2% желе с лидокаином и сидя­
чие ванны . П ри вы раж енной дизурии помогает мочеиспус­
кание в воду.
з. П ри вагините, вызванном С. trachom atis, назначаю т док-
сициклин, 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 10 сут.
и. Фтириаз. П ораж енны е участки обрабаты ваю т линданом;
одновременно лечат и п олового партнера. Ни в коем слу­
чае нельзя превышать рекомендуемую дозу, так как лин-
дан может всасываться через кожу и вызывать токсиче­
ское поражение ЦНС. Одежду и постельное белье необхо­
дим о вы стирать в горячей воде.
к. Вагинит при энтеробиозе — см. гл. 15, п. III.A.4.
Б. Инфекции мочевых путей и половых органов
1. Гонорея — см. гл. 14, п. 111.Л.2.
2. Воспалительные заболевания органов малого таза — см.
гл. 14, п. Ш.Л.З.
Детская гинекология 471

3. Сифилис — см. гл. 14, п. 1Н.Л.4.


В. Задержка полового развития (см. гл. 11, п. III.Б).
Г. Вторичная аменорея
1. Этиология
а. Н аиболее частые причины — беременность, стресс (психо­
генная аменорея), снижение веса, изменение условий жизни
(летний лагерь, ш кола-интернат и т. д.) л иб о чрезмерные
физические нагрузки.
б . Аменорея наблюдается также при нервной анорексии, ож и­
рении, синдроме поликистозных яичников, заболеваниях щ и­
товидной железы, опухолях яичников и сахарном диабете.
2. Обследование
а. Беременность следует заподозрить, если у девуш ки, ж иву­
щей половой жизнью, менструация задерж ивается на 2 нед
или более. В этом случае п оказаны гинекологическое иссле­
дование и тест на беременность.
б. Стресс, вы звавш ий аменорею , мож но вы явить в беседе с
девушкой.
в. Д ля диагностики нервной анорексии н еобходимо обследо­
вание у психиатра.
г. Если предполагаем ая причина аменореи — ожирение, вы ­
ясняют, связано ли прекращ ение менструаций с увеличени­
ем веса (часто быстрым).
д. Синдром поликистозных яичников
1) М огут наблю даться гирсутизм, угри, ожирение.
2) При гинекологическом исследовании и У ЗИ обнаруж и­
вают увеличенные яичники с многочисленными кистами.
3) О бщ ий уровень тестостерона в сы воротке и уровень
свободного тестостерона часто повыш ены, увеличено
отнош ение уровней Л Г и Ф С Г, уровень кетостероидов
в моче в пределах нормы или умеренно повыш ен. И н о ­
гда увеличен уровень Д Э А -сульф ата в крови.
е. Сахарный диабет — см. гл. I I , п. VIII.Б.
ж. Заболевания щитовидной железы — см. гл. II, п. V.
3. Диагностика
а. Беременность предполагаю т при увеличении матки и п од­
тверж даю т с помощ ью теста н а беременность.
б. При психогенной аменорее начало ам енореи совпадает со
стрессовой ситуацией.
в. Д иагн оз нервной анорексии ставят на основании х ар ак­
терной клинической картин ы (прогрессирую щ ее снижение
веса, отказ от еды, чрезмерные физические упраж нения,
аменорея, эм оциональны е наруш ения).
г. П ризнаки синдрома поликистозных яичников — олигом е­
норея в анамнезе, ожирение, гирсутизм, угри, увеличение
яичников, кисты яичников, горм ональн ы е наруш ения.
д. Заболевания щитовидной железы — см. гл. 11, п. V.
4. Лечение зависит от причины аменореи.
а. Психогенная аменорея. С начала назначаю т м едроксипро-
472 Глава 12

гестерон, 10 мг/сут внутрь в течение 10 сут. П осле отмены


п р еп ар ата возникает м енструальноподобная реакция. За­
тем переходят н а пероральны е контрацептивы.
б. Нервная анорексия. О бязательное условие восстановления
менструаций — увеличение веса. Д о тех пор, пока вес не
нормализуется, н азначаю т пероральны е контрацептивы.
в. Ожирение. М енструации возобновляю тся после снижения
веса. Д л я поддерж ания циклической функции яичников и
предупреж дения поликистоза назначаю т медроксипроге-
стерон, 10 мг/сут внутрь в течение 10 сут каж дого месяца,
или пероральны е контрацептивы .
г. Синдром поликистозных яичников. Лечение нужно начи­
нать н а ранней стадии болезни. М едроксипрогестерон,
10 мг/сут в течение 10 сут каж дого месяца, предупреждает
гиперплазию эндометрия. Д ля лечения бесплодия назнача­
ю т пероральны е контрацептивы .
д. Заболевания щитовидной железы — см. гл. 11, п. V.
е. Сахарный диабет — см. гл. 11, п. VIII.Б .4.
Д . Дисфункциональные маточные кровотечения
1. Этиология. Д лительны е нерегулярные менструации — наибо­
лее частая гинекологическая ж алоба.
а. В раннем подростковом возрасте причиной кровотечений
служ ат ановуляторны е циклы, приводящ ие к неполному
отторж ению ги перплазированного эндометрия. О бильное
маточное кровотечение может наблю даться без отторж е­
ния эндометрия.
б. У подростков постарше кровотечения возникаю т вследст­
вие ановуляции, обусловленной стрессом, болезнью или
горм ональн ы м и наруш ениями.
2. Обследование
а. Выяснение сведений о приеме лекарственны х средств (вар-
фарин) и п ероральны х контрацептивов.
б. Гинекологическое исследование с посевом на N. gonorrhoeae
и С. trachom atis.
в. Тест на беременность.
г. О бщ ий анализ крови.
д. Туберкулиновая кож ная п роба (в районах с высокой рас­
пространенностью туберкулеза).
3. Диагностика. Если результаты исследований (см. выше, п. 2)
отрицательны , а кровянисты е выделения нерегулярные, безбо­
лезненны е и различны е по продолж ительности, кровотечения,
скорее всего, ановуляторны е.
4. Лечение
а. П ри кратковрем енны х нерегулярных кровотечениях, нор­
м альном уровне НЬ и отсутствии кровотечения в момент
обращ ения к врачу назначаю т медроксипрогестерон,
10 мг/сут в течение 10 сут, чтобы вы звать отторжение эндо­
метрия. Терапию п овторяю т на протяж ении трех месячных
циклов или переходят на пероральны е контрацептивы.
Детская гинекология 473

б. При длительном кровотечении без вы раж енной анемии


или в случае неэффективности перечисленных мер н азн ача­
ют Jlo -О врал по 1 таблетке каж дые 6 ч. П осле прекращ ения
кровотечения приним аю т по 1 таблетке 3 р аза в сутки в те­
чение 3 сут, затем — по 1 таблетке 2 р аза в сутки в течение
2 сут и, наконец, по 1 таблетке в сутки до заверш ения
21-дневного курса. Затем п родолж аю т приним ать Л о-О в-
рал или другие пероральны е контрацептивы с низким со­
держанием горм онов в течение 3—6 мес.
в. Если кровотечение тяжелое, сопровож дается анемией и не
прекращ ается в течение 36— 48 ч, п о казан а консультация
гинеколога.
Е. Альгодисменорея чаще бы вает функциональной, реже — ор ган и ­
ческой (при хронических воспалительны х заболеваниях органов
м алого таза, агенезии влагалищ а, рудим ентарном роге матки, па-
рамезонеф ральных кистах, эндометриозе).
1. Этиология. При функциональной альгодисменорее схватко­
образная боль внизу ж ивота возникает вследствие вы броса
простагландинов во время менструации, стимулирую щ их со ­
кращ ения матки.
2. Обследование. Выясняют особенности менструального цик­
ла, наличие предм енструального синдрома, когда появляется
и чем облегчается схваткообразн ая боль. П ри тяж елой ал ьго ­
дисменорее проводят гинекологическое исследование, чтобы
исключить наруш ение о тто ка м енструальной крови.
3. Диагностика. С хваткообразн ая боль внизу ж ивота обы чно
возникает за I— 4 ч до менструации и продолж аю тся до суток.
И ногда боли появляю тся за 2 сут до менструации и п ро до л ж а­
ются в течение 3— 4 сут. Боли могут сопровож даться то ш н о ­
той и рвотой.
4. Лечение
а. НП ВС:
1) ибупрофен, 800 мг каж дые 6— 8 ч;
2) напроксен, 275— 550 мг каж дые 8 ч;
3) аспирин, 300— 600 мг каж дые 4 ч.
б . П оказаны постельный режим, теплые грелки, обильное пи­
тье.
в. Если симптоматическое лечение неэфф ективно, н азначаю т
пероральны е контрацептивы.
г. Если, несмотря на горм ональную терапию , боли сохран я­
ются или нарастаю т, необходима лапароскопи я для исклю ­
чения эндометриоза.
Ж . Межменструальные боли возникаю т в период овуляции.
1. Этиология. С читается, что меж менструальны е боли вы званы
раздраж ением брю ш ины ж идкостью из разорвавш егося ф о л ­
ликула.
2. Обследование. Б ольные ж алую тся на односторонню ю тупую,
ноющ ую боль внизу ж ивота, возникаю щ ую в середине менст­
руального цикла и длящ ую ся от нескольких минут до 6—8 ч.
474 Глава 12

И ногда, при очень сильной боли, клиническая картина напо­


м инает аппендицит, перекрут или разры в кисты яичника, вне­
маточную беременность. Д ля исключения этих заболеваний
п роводят лапароскопию .
3. Диагностика. П оявление болей в середине цикла и отсутствие
указанны х выш е заболеваний подтверж даю т диагноз.
4. Лечение
а. О бъясняю т причину болей.
б. Рекомендую т теплую грелку и слабые анальгетики.
в. Если боли сохраняю тся, назначаю т пероральные контра­
цептивы.
V. Половое воспитание подростков. Педиатр должен заботиться не толь­
ко о здоровье ребенка, но и о своевременном половом воспитании.
В опросы, волнующие подростков, разнообразны . Чтобы помочь р а­
зобраться в них, врач должен установить с подростком доверитель­
ные взаимоотнош ения, что требует времени и терпения. Большинство
подростков избегаю т обсуждения вопросов, касающихся половой
жизни. О днако беседы на эту тему во время обычных осмотров посте­
пенно устраняю т неловкость, которую испытываю т обе стороны — и
врач, и больной. В ходе норм ального полового развития подросток
сталкивается с множеством проблем, вот лиш ь немногие из них:
15-летний мальчик, испытываю щ ий спонтанны е эрекции при обще­
нии с приятелями мужского пола, опасается, что он гомосексуалист;
14-летняя девочка, у которой прекратились менструации после напря­
ж енной учебы, убеждена, что она беременна; 16-летний юнош а зани­
мается мастурбацией, считает ее пороком и уверен, что ему невозмож­
но помочь; 16-летняя девуш ка считает себя слишком юной для ис­
пользования противозачаточны х средств. Тактичное разъяснение мо­
жет исправить неверные представления о половой жизни.
С лож ны й вопрос о месте половой жизни во взаимоотнош ениях под­
ростков каж дый из них реш ает самостоятельно в зависимости от се­
мейных и религиозных традиций, общественных норм, влияния свер­
стников, внутренней потребности, употребления алкоголя и наркоти­
ков и доступности партнера. В такой ситуации врач должен не осуж­
дать подростка, а помочь ему сделать правильный выбор. Вопрос о
том, в чьи обязанности входит половое воспитание подростков, до
сих пор остается открытым . М олодеж ь может получить сведения о
половой ж изни из трех легкодоступных источников: от родителей,
сверстников или учителей. Н екоторы е родители испытываю т смуще­
ние при обсуждении вопросов половой жизни со своими детьми. Дети
тож е не всегда могут беседовать об этом с родителями. Тем не менее
родители не долж ны считать свою роль выполненной, дав ребенку
книгу о половой жизни со словами «прочти ее». Ведь понять психоло­
гию половой жизни не менее важно, чем научиться технике полового
акта. Учителя, как правило, недостаточно тактичны при обсуждении
половой жизни подростков. Больш инство учебных программ по по­
ловом у воспитанию ограничиваю тся техникой полового акта, не ка­
саясь эмоциональны х переживаний, связанных с половой жизнью. Во
многих ш татах в школе запрещ ено обучать методам контрацепции. В
Детская гинекология 475

результате дети часто обращ аю тся за советом к друзьям, которы е дос­


тупнее, ближе, готовы выслуш ать и почти никогда не осуждаю т. Н о
сведения, полученные от сверстников, часто бы ваю т ош ибочны.
VI. Контрацепция. Более чем в половине случаев при первом половом
акте противозачаточны е средства не используются: хотя кон трац еп ­
тивы легкодоступны, подростки, как правило, заранее не планирую т
заниматься сексом. П едиатр долж ен вы яснить, живет ли девуш ка п о ­
ловой жизнью. Если задать вопрос прям о, без осуждения, подросток
скорее всего искренно ответит и п опросит п одобрать наиболее п о д­
ходящий метод контрацепции. Помните, что единственный метод
контрацепции, правильное использование которого предупрежда­
ет венерические заболевания, — это презервативы (см. ниже, п. Е).
А. Пероральные контрацептивы. П ри правильном применении их
эффективность достигает 99%.
1. Побочное действие и осложнения
а. Тош нота, метеоризм.
б. М еж менструальное кровотечение
в. Головная боль.
г. А ртериальная гипертония.
д. Тром бофлебит.
е. Задержка ж идкости.
ж. Гипо- или аменорея.
з. Депрессия.
и. Увеличение или уменьш ение веса (встречаю тся с равной
частотой).
к. Н аруш ение толерантности к глю козе (препараты , содерж а­
щие 50 мкг эстрогенов и более, и сильные прогестагены );
увеличение потребности в инсулине при сахарном диабете,
л. А ртралгии и лож нополож ительны й тест на L E -клетки, ис­
чезаю щие после отмены пероральны х контрацептивов.
П ри использовании кон трац ептивов с низким содержанием
горм онов эти побочные эффекты встречаю тся редко.
2. Противопоказания. П ероральны е контрацептивы п ро ти во п о ­
казаны при холестатической желтухе беременных в анамнезе,
системной красной волчанке и тром боф лебите.
3. Показания к применению пероральных контрацептивов с пре­
имущественно эстрогенной активностью
а. Гирсутизм.
б. Угри.
в. Гипоменорея при приеме или отмене пероральны х ко н тр а­
цептивов.
г. П овы ш енный аппетит и прибавка веса на фоне приема пе­
роральны х контрацептивов.
д. Кровянистые выделения из влагалищ а в первой фазе менст­
руального цикла на фоне приема пероральны х кон трац еп ­
тивов.
4. Показания к применению пероральных контрацептивов с пре­
имущественно прогестагенной активностью
а. О бильны е слизистые бели.
476 Глава 12

б. Э рози я шейки матки.


в. Т о ш н о та и метеоризм на фоне приема пероральны х кон­
трацептивов.
г. Ф ибром иом а матки.
д. К истозно-ф иброзная мастопатия.
е. П р и б авка веса во второй фазе менструального цикла.
ж . А льгодисменорея.
з. Гиперменорея.
и. К ровянисты е выделения из влагалищ а во второй фазе мен­
струального ц икла на фоне приема пероральны х кон тра­
цептивов.
5. Изменения лабораторных показателей
а. П овы ш ается уровень общ его Т 4, снижается индекс связы ва­
ния горм онов щ итовидной железы, уровень свободного Т 4
не изменяется.
б. Н езначительно повышаются уровни И, VIII, IX, X и X II фак­
торов свертывания, умеренно повышается уровень VII фак­
тора.
в. П ри использовании пероральных контрацептивов с преиму­
щественно прогестагенной активностью иногда увеличива­
ются уровни триглицеридов, холестерина и фосфолипидов.
г. В н екоторы х случаях снижается уровень фолиевой кислоты
в сы воротке.
д. С легка увеличивается СОЭ.
6 . Назначение пероральных контрацептивов
а. Обследование вклю чает:
1) полны й анамнез, ф изикальное и гинекологическое ис­
следования;
2) лабораторные исследования: уровень НЬ крови; мазок
по П апаниколау; при ишемической болезни сердца или
инсульте в семейном анамнезе — уровни холестерина и
триглицеридов крови; живущим половой жизнью (еже­
годно или после смены п олового партнера) — сероло­
гические тесты на сифилис и посев на N . gonorrhoeae и
С. trachom atis.
б. Выбор препарата — см. табл. 12-1.
1) П ероральн ы е контрацептивы со средним содержанием
горм онов (Н оринил, О рто-Н овум 1/35) назначаю т при
регулярны м менструальном цикле в отсутствие показа­
ний к применению п репаратов с преимущественно эст­
рогенной или прогестагенной активностью .
2) П ероральны е контрацептивы с низким содержанием
горм онов (Бревикон, О вкон) назначаю т по тем же пока­
заниям (см. выше). Н а фоне приема препаратов с низ­
ким и средним содержанием горм онов часто наблю да­
ются меж менструальны е кровотечения. Тем не менее
больш ое преимущ ество этих п репаратов — отсутствие
задерж ки ж идкости и связанной с ней прибавки веса.
Если кровотечения повторяю тся на протяж ении более
Д етская гинекология 477

Таблица 12-1. С р ав н и т ел ь н ая х а р а к те р и с ти к а п ер о р а л ь н ы х к о н тр а ц е п ти в о в
Препарат Влияние на эндомет­ Эстроген­ Прогеста- Андроген­
рий (кровянистые вы­ ная актив­ генная ная актив­
деления или кровоте­ ность6 актив­ н о ст и
чения во время третье­ ность®
го цикла приема пре­
парата)2, %
Препараты, содержащие менее 50 мкг эстрогенов
Монофазные
Ло-Оврал 9,6я 25 0,8 0,46
Дезоген, 9,9 30 1,5 0,17
Орто-Септ
Овкон 35 11,0 40 0,4 0,15
Левлен, Нордет 14д 25 0,8 0,46
Орто-Циклен 14,3Д 35 0,3 0,18
Бревикон, Моди- 14,6 42 0,5 0,17
кон. Нелова 0,5/35
Нелова 1/35, Нори- 14,7 38 1 0,34
нил 1/35, Орто-Но-
вум 1/35
Лоэстрин 1,5/30 25,2Д 14 1,7 0,8
Лоэстрин 1/20 29,1й 13 1,2 0,53
Демулен 1/35 37,4Д 19 1,4 0,21
Двух- и трехфазные
Орто-Новум 7/7/7 12,2 48 0,8 0,25
Дженест 14,1 39 0,8 0,28
Три-Норинил 14,7 40 0,7 0,23
Три-Левлен, 15,1д 28 0,5 0,29
Трифазил
Три-Циклен 17,5Д 35 0,3 0,15
Орто-Новум 10/11 19,6 40 0,8 0,25
Прогестагенные препараты
Оврет 34,9 0 0,08 0,13
Микронор, 42,3 1 0,12 0,13
Hop-QD
R. P. Dickey. Managing Contraceptive Pill Patients (7th ed.). О. K. Durant. Essential Medical
Information Systems.
a Сведения предоставлены производителем для FDA.
6 Количество этинилэстрадиола (мкг), оказывающее влияние, равное влиянию 1 таблет­
ки препарата (по изменениям в матке мыши)
в Количество норэтистерона (мг), оказывающее влияние, равное влиянию 1 таблетки
препарата (по образованию вакуолей с гликогеном в эндометрии человека).
г Количество метилтестостерона (мг), оказывающее влияние, равное влиянию 1 таблет­
ки препарата (по изменениям в предстательной железе крысы).
478 Глава 12

чем трех циклов, н азначаю т пероральны е контрацепти­


вы с более высоким содержанием гормонов. П репараты
с низкими дозам и эстрогенов и прогестагенов чаще, чем
препараты со средним содержанием горм онов, вы зыва­
ю т меж менструальны е кровотечения, поэтому многие
девуш ки о тдаю т предпочтение последним.
3) П ероральн ы е контрацептивы с преимущественно про-
гестагенной активностью (JIo-О врал, Лоэстрин) п ока­
заны при меж менструальных кровотечениях.
4) П ероральны е контрацептивы с антиандрогенной ак­
тивностью н азначаю т при гирсутизме и угрях.
5) И мею тся пероральны е контрацептивы для 21-дневного
и 28-дневного приема. Последние приним аю т без пере­
ры ва, что уменьш ает вероятность пропуска таблетки.
в. Наблюдение. Через 3 мес определяю т А Д и вес, выясняют
ж алобы , появивш иеся на фоне приема контрацептивов.
В последующ ем обследования проводят каждые 6 мес.
г. Мини-пили — м он огорм ональны е препараты , содержащие
маленькие дозы прогестагенов. Ч астота беременности на
фоне приема этих п реп аратов выше, чем при использова­
нии ком бинированны х п репаратов (1,5— 3 беременности
на 100 ж енщ ин в течение года). Ч асто отмечаю тся нерегу­
л ярны е менструации.
Б. Внутриматочные контрацептивы не рекомендуются нерожавшим,
поскольку они могут привести к инфекции, чреватой непроходи­
мостью маточны х труб и бесплодием.
В. Норплант, подкож ны й имплантат, содержащий левоноргестрел, —
контрацептивное средство длительного действия. Это наиболее эф­
фективное средство контрацепции, не требую щее ежедневного
приема препарата. Он особенно удобен для подростков, которые
живут половой жизнью, но не собираются иметь детей в ближай­
шие 5 лет.
Г. Влагалищную диафрагму мож но использовать, если необходи­
мость вводить во влагалищ е механическое приспособление не пу­
гает девуш ку и ди аф рагм а не причиняет неприятных ощущений.
1. Подбор диафрагмы. П одходящ ий размер определяют, вводя
во влагалищ е кольца различного диам етра. П равильно подоб­
ранная ди аф р агм а плотно охваты вает шейку матки, не вызы­
вая неприятны х ощ ущений. П ри этом заднее полукольцо рас­
полагается позади шейки матки, а переднее — на уровне лоб­
ковой кости.
2. Д евуш ку снабж аю т письменными инструкциями по обращ е­
нию с диаф рагм ой.
а. К рая и чаш ечку диаф рагм ы смажьте 1 столовой лож кой
спермицидной пасты.
б . Введите диаф рагму во влагалищ е не раньше чем за 30 мин до
полового акта, проверьте, покрывает ли она шейку матки.
в. Если с м ом ента введения прош ло более получаса, то допол­
нительно введите во влагалищ е спермицид.
Детская гинекология 479

г. Д иаф рагм а долж на оставаться во влагалищ е в течение 6ч


после п олового акта.
д. После удаления промойте диаф рагм у с мягким м ы лом (по­
сле мытья ее можно о бр або тать крахмалом).
е. Регулярно проверяйте целостность ди аф рагм ы (особенно
около кольца), растягивая резину и осм атривая ее на п р о ­
свет.
ж . Ежегодно меняйте диаф рагму, а при изменении веса на 5 кг
и более — подбирайте заново.
Д. Спермициды (паста, желе, свечи) — наиболее доступны й метод
контрацепции, не требую щ ий рецепта, но его эффективность не­
достаточна. П одростку даю т следую щие инструкции:
1. Введите спермицид во влагалищ е не более чем за час до п о ло ­
вого акта.
2. Не принимайте душ в течение 6 ч после полового акта.
3. П артнер по возмож ности должен использовать презерватив,
чтобы снизить риск беременности.
Е. Презерватив — единственное эффективное средство проф илакти ­
ки венерических болезней. П оэтом у важ но всячески поощ рять ис­
пользование презервативов при каж дом половом акте, независи­
мо от того, применяются ли другие методы контрацепции. П р е­
зервативы наиболее эффективны в ком бинации со спермицидами.
Ж . При использовании контрацептивной губки возмож ны токсиче­
ский шок и химический вагинит. Ч астота бер ем ен н о сти — 15%
(на 100 женщин в течение года).
3. Посткоитальные таблетки (таблетки «следующего утра») содер­
жат высокие дозы эстрогенов. П рием этих п реп аратов в течение
72 ч после полового акта сниж ает риск беременности. П о стк о и ­
тальны е таблетки служат средством вы бора при изнасиловании и
непредвиденном половом акте (например, первый половой акт).
1. Способ применения. П репарат приним аю т в течение 24 — 72 ч
после полового акта.
2. Дозы. Оврал (этинилэстрадиол и норгестрел), 2 таблетки
внутрь 2 раза в сутки в течение 48 ч. П репарат может вы звать
сильную рвоту, для предотвращ ения которой назначаю т про-
хлорперазин, 10 мг внутрь перед каж дым приемом О врала.
VII. Беременность. В С Ш А еж егодно беременеют более миллиона деву­
шек в возрасте от 15 до 19 лет. У больш инства беременность случай­
на, но иногда девуш ка хочет забеременеть по каким -либо п сихологи­
ческим причинам. Т ак, в некоторы х случаях рож дение ребенка п о м о ­
гает пережить недавню ю потерю близкого человека (смерть, разл у ­
ка). Если родители угрож аю т наказанием в случае беременности,
подросток может забеременеть, чтобы испы тать их лю бовь.
А. Диагностика
1. Часто подростки не могут заставить себя обратиться к врачу
по поводу задерж ки менструации, многие о триц аю т даж е во з­
можность беременности. П оэтом у врач должен получить п од­
робные сведения о менструальном цикле и половой жизни.
2. При подозрении на беременность п роводят тест (см. п. II.Д ).
480 Глава 12

3. П ри гинекологическом исследовании определяют размеры


матки.
а. Н а 8-й нед беременности размеры матки соответствуют
разм ерам апельсина.
б. Н а 12-й нед матка увеличивается до размеров грейпфрута,
достигая верхнего края лобкового симфиза.
в. Н а 16-й нед дно матки находится на середине расстояния
между лобковы м симфизом и пупком.
г. Н а 20-й нед дно матки пальпируется на уровне пупка.
4. Врач долж ен подробно обсудить с девушкой, как ей быть — со­
хранить беременность, сделать аборт или отказаться от ребен­
ка; помочь ей сам остоятельно принять решение, не навязывая
свое мнение; поддержать после того, как вы бор будет сделан.
Б. Материнская смертность и осложнения
1. С реди п одростков до 15 лет материнская смертность на 60%
выше, чем в более позднем возрасте.
2. Причины смерти
а. Эклампсия.
б. К ровотечение.
в. Инфекция.
3. И з-за беременности многие девушки бросаю т школу; 9 из
10 первородящ их молож е 15 лет не получаю т полного средне­
го образования.
4. П ары , вступившие в брак из-за беременности, чаще разводятся.
В. Искусственный аборт
1. Методы
а. Аборт методом вакуум-аспирации проводят под общей или
местной анестезией, в амбулаторных условиях — до 12-й не­
дели беременности, а во многих стационарах — до 15-й не­
дели и позже. Осложнения: перф орация матки, кровотече­
ние (вследствие неполного удаления плодного яйца) и ин­
фекция.
б. Интраамниальное введение гипертонического раствора
или простагландинов п роводят на 16—24-й нед беременно­
сти. Противопоказания к введению гипертонического рас­
твора: хронические заболевания почек, болезни сердца, тя­
желая анемия. Осложнения: инфекция, неполное удаление
п лодного яйца, наруш ения свертывания крови.
Г. Внематочная беременность
1. Этиология. Внематочная беременность возникает вследствие
наруш ения транспорта оплодотворенной яйцеклетки в матку.
Ф акто р ы риска — воспалительные заболевания органов ма­
л о го таза, операции на орган ах брю ш ной полости, аномалии
развития половых орган ов, прием м атерью девушки диэтил-
стильбэстрола во время беременности.
2. Обследование. Если качественный тест на беременность по­
лож ительны й, но характерны е изменения матки отсутствуют
или отмечается боль внизу ж ивота и нерегулярные кровяни­
стые выделения из половых путей, показан количественный
Д етская гинекология 481

тест на беременность. Д ля подтверждения вн утрим аточной бе­


ременности проводят УЗИ . УЗИ позволяет вы явить внутрим а-
точную беременность при уровне Р-субъединицы Х Г в сы во­
ротке более 6000 М Е/л, а с помощ ью влагалищ ного д атчи ­
к а — раньш е, при уровне р-субъединицы Х Г 1500 М Е/л. Н а
очень ранних сроках беременности, когда У ЗИ неинф орм а­
тивно, полож ительный тест на беременность в сочетании с не­
регулярными кровянистым и выделениями из половы х путей
требует дифференциальной диагностики внем аточной бере­
менности и сам опроизвольного аборта. У меньш ение уровня
Р-субъединицы Х Г в 2 р аза каж дые 48 ч свидетельствует в
пользу сам опроизвольного аборта. Если уровень растет, но не
удваивается каждые 48 ч, необходимо исклю чить вн ем аточ­
ную беременность. В отсутствие п лодного яйца в матке п о ка­
зана лапароскопия.
3. Диагноз ставится при обнаруж ении п лодного яйца вне полос­
ти матки (обы чно с пом ощ ью лапароскопии).
4. Лечение
а. П лодное яйцо удаляю т через лапароскопический или лапа-
ротомический доступ.
б . И ногда использую т преры вание беременности м етотрекса­
том.
VIII. Изнасилование. П о определению изнасилование — это введение п о ­
лового члена или пальцев в половые органы ж ертвы с применением
силы, угроз или обмана. П одробнее об изнасиловании — см. гл. 3,
п. VI.Д.

31 1618
13
Наследственные
болезни обмена
веществ
М. Корсон

I. Общие признаки. Наследственные болезни обмена веществ развивают­


ся вследствие дефицита того или иного фермента, участвующего в обме­
не аминокислот, углеводов, жирных кислот или более сложных проме­
жуточных продуктов. Они могут проявляться в лю бом возрасте. Кли­
нические симптомы обусловлены накоплением токсических метаболи­
тов и отсутствием необходимых промежуточных продуктов. Наряду с
другими методами лечения во многих случаях применяют диетотера­
пию и витамины. Ранняя диагностика и быстрое начало лечения спо­
собствуют благоприятному исходу многих болезней обмена веществ.
II. Клиническая картина. Острые проявления болезней обмена веществ
у новорож денны х или в более позднем возрасте требую т немедлен­
ной активной терапии для предотвращ ения тяжелых отдаленных по­
следствий и смерти. Н еобходим о тщ ательно собрать семейный анам ­
нез: особого внимания заслуж иваю т гибель плода, смерть детей в
раннем возрасте, синдром внезапной детской смерти, синдром Рейе,
неврологические сим птомы неясной этиологии, задерж ка умственно­
го развития, кровнородственны й брак. Наследственное нарушение
обм ена вещ еств следует заподозрить при наличии одного или, в осо­
бенности, нескольких из перечисленных ниже симптомокомплексов.
A. Острое заболевание у новорожденных. К ак правило, симптомы
появляю тся после начала вскармливания. Клиническая картина:
гипервентиляция, эпилептические припадки, сонливость, кома,
нарушения мышечного тонуса, гепатомегалия, желтуха, рвота,
вялое сосание. Острые биохимические нарушения вклю чаю т ме­
таболический ацидоз, гипогликемию , гипераммониемию.
Б. Метаболические расстройства: метаболический ацидоз, гипе-
рамм онием ия, гипогликемия.
1. П ри хроническом ацидозе наблюдается тахипноэ, дети пло­
хо едят и отстаю т в развитии.
2. Д ля заболеваний, сопровож даю щ ихся острыми метаболиче­
скими расстройствами, характерен периодический ацидоз с
увеличенным анионным интервалом и выраж енным кетоаци-
дозом; гипогликемия, гипераммониемия. П ри этом может от­
мечаться необы чный запах мочи, пота, ушной серы и т.д.
B. Поражение печени
1. М етаболические пораж ения печени часто сопровождаю тся ее
увеличением и желтухой, обусловленной повышением уровня
прям ого или непрям ого билирубина.
2. Н аруш ение функции печени приводит к коагулопатии, осо­
бенно у новорож денны х и грудных детей (например, при га-
лактозем ии и тирозинемии).
Н аследственные болезни обмена веществ 483

3. О поражении печени свидетельствую т такж е гипогликем ия и


гипераммониемия.
Г. Неврологические расстройства — см. такж е гл. 19.
1. П оскольку при болезнях обмена веществ чащ е всего н аблю д а­
ется диффузное поражение ЦНС, неврологические симптомы
обы чно генерализованные: наруш ение сознания, увеличение
или снижение мы ш ечного тонуса, гиперрефлексия, двигатель­
ные расстройства, атаксия, задерж ка развития.
2. Возможны эпилептические припадки (обы чно м ульти ф окаль­
ные).
3. При неврологических симптомах неясной этиологии обязатель­
но исклю чаю т наследственные болезни обмена веществ.
Д. Миопатия. М етаболическое заболевание, пораж аю щ ее скелетные
мышцы, может проявляться постепенно либо остро. М иопатия
проявляется мыш ечной слабостью , плохой переносимостью фи­
зической нагрузки и быстрой утомляемостью . И н о гда после ин­
фекции или интенсивной физической нагрузки возникаю т болез­
ненность мыш ц и миоглобинурия.
Е. Дилатационная кардиомиопатия проявляется сердечной недоста­
точностью , аритмиями или внезапной смертью.
Ж . Болезни накопления
1. М етаболические болезни накопления с началом в раннем дет­
ском возрасте характеризую тся прогрессирую щ им огрубени­
ем черт лица, гепатоспленомегалией, киф осколиозом с ко н ­
трактурам и суставов, помутнением роговицы , сим птомом
«вишневой косточки» на глазном дне и тугоухостью (кондук-
тивной или нейросенсорной). Эти заболевания относятся к
нейродегенеративным.
2. Болезни накопления с началом в более позднем возрасте
проявляю тся снижением способности к обучению , потерей п о ­
знавательных навыков, деменцией, мы ш ечной слабостью , б о ­
лезненными спазмами мышц, затруднениями при ходьбе, а т ак ­
сией, эпилептическими припадкам и, расстройствам и психики
и поведения.
III. Лабораторные исследования — см. табл. 13-1.
А. Скрининг новорожденных
1. В С Ш А , К анаде и больш инстве развиты х стран новорож ден­
ным в первые несколько суток жизни проводят скрининг на
наследственные болезни обмена веществ: врожденный гипоти­
реоз, фенилкетонурию, галактоземию, дефицит галактокина-
зы, болезнь кленового сиропа, гомоцистинурию и дефицит
биотинидазы. Д ля исследования использую т кровь, с о б р ан ­
ную на ф ильтровальную бумагу.
2. Скрининг новорожденных позволяет рано, на бессимптом ной
стадии, начать лечение, предупредить необратим ое п ораж е­
ние нервной системы и другие тяжелые последствия. К ак п р а­
вило, лечение состоит в исключении из р аци она определенных
продуктов. Раннее начало терапии важ но не только при фенил-
кетонурии и врожденном гипотиреозе. Так, например, при га-

.II*
484 Глава 13

Таблица 13-1. К линико-биохим ическая характеристика некоторых на­


следственных болезней обмена веществ с остры м началом
Заболевание Н арушения кислот­ Гипог- Гипе- Пора- Кето- Миог-
но-щелочного лике- раммо- жение нурия лоби-
баланса мия ниемия печени нурия
Первич- П ервич­
ный мета- ный респи-
боличе- раторный
ский ацидоз алкалоз
Нарушения метаболизма аминокислот
Н арушения цикла ± +
мочевины
Тирозинемия +
I типа
Нарушения метаболизма органических кислот
Болезнь кленово- + +
го сиропа
П ропионовая + ±
ацидемия
М етилмалоновая + ±
ацидемия
М ножественный + ±
дефицит
карбоксилаз, де­
фицит
биотинидазы
Глутаровая аци- + ±
дурия I типа
Дефицит (5-кето- + ±
тиолазы
М итохондриаль­
ные болезни
Д ефицит пируват- +
дегидрогеназы
Д ефицит пируват- + ±
карбоксилазы
Д ефицит фермен- ±
тов дыхательной
цепи
Нарушения р-окисления жирных кислот
М ножественный ± ±
дефицит дегидро­
геназ ацилкоэнзи-
ма А
Наследственные болезни обмена веществ 485

Таблица 13-1. О к о н ч а н и е
Заболевание Нарушения кислот- Гипог­ Гипе- П ора- Кето- М иог­
но-щелочного лике­ раммо- жение нурия лоби­
баланса мия ниемия печени нурия
Первич­ Первич­
ный мета­ ный респи­
боличе­ раторный
ский ацидоз алкалоз
Дефицит дегидро­ ± ± ± +
геназы ацилкоэн-
зима А длинноце­
почечных, средне­
цепочечных или
короткоцепочеч­
ных жирных ки­
слот
Первичный дефи­ ± ± ±
цит карнитина
Дефицит карни- ± ± ± ± ±
тинпальмитоил-
трансферазы
Нарушения метаболизма углеводов
Гликогенозы + + + + ±
Г алактоземия + +
Наследственная + + +
непереносимость
фруктозы
Нарушения глю- + + ±
конеогенеза
Пероксисомные
болезни
Синдром Цельве- +
гера
Адренолейкоди- +
строфия
Болезнь Рефсума +
Другие нарушения
Нарушения мета­ ± ± +
болизма желчных
кислот
Нарушения мета­
болизма микро­
элементов
Болезнь Вильсона +
(+) — признак встречается в большинстве случаев, (± )— редкий признак.
486 Глава 13

лактоземии и болезни кленового сиропа на 1— 2-й нед жизни


может наступить смерть: в первом случае — от сепсиса, вы­
званного грамотрицательными бактериями, во втором слу­
чае — от острого метаболического ацидоза.
3. Н оворож денных с положительными результатами скрининга
срочно направляют в специализированный центр для подтвер­
ждения диагноза и лечения. С крининг-тесты обладаю т вы со­
кой чувствительностью и специфичностью. Если ребенок бо­
лен, скрининг-тест, сделанный в первые 24 ч жизни, скорее
всего, будет полож ительным . Тем не менее в качестве меры
предосторож ности рекомендуется повторить исследование в
течение первых 10 сут жизни или при первом обращ ении к пе­
диатру.
4. При переводе новорожденного из одного стационара в дру­
гой скрининг-тест нужно повторить, так как медицинская кар­
та мож ет затеряться.
5. Если результат скрининга отрицательный, но клиническая кар­
тина заставляет зап одозри ть одно из заболеваний, выявляе­
мых при скрининге, п оказан о повторное проведение теста.
Б. Анализы крови
1. О пределение уровней аминокислот в сыворотке или плазме
методом ж идкостной хром атограф ии вы сокого разрешения
(наряду с анализам и мочи) помогает исключить нарушения
обмена ам инокислот и органических кислот, нарушения цик­
л а мочевины и митохондриальны е болезни.
2. Карнитин определяю т при подозрении на нарушение окисле­
ния ж ирных кислот и дефицит карнитина. Кроме того, по
уровню карнитина мож но косвенно диагностировать наруше­
ния метаболизм а органических кислот. Д ело в том, что в нор­
ме карнитин существует в свободной форме и в виде эфира; ес­
ли возрастает содерж ание связы ваю щ их его органических ки­
слот или промеж уточны х продуктов метаболизм а ж ирных ки­
слот, уменьш ается ф ракция свободного и увеличивается ф рак­
ция эстериф ицированного карнитина. Снижение уровня сво­
б одного карни тин а обы чно отмечается в период острых мета­
болических расстройств, но может проявляться и на фоне хо­
рош его сам очувствия ребенка.
3. О пределение ацилкарнитина — метод диагностики наруше­
ний окисления ж ирных кислот и нарушений метаболизма ор­
ганических кислот. Д ля исследования используют пробу кро­
ви на фильтровальной бумаге (скрининг новорожденных), плаз­
му или сыворотку. Определение производят методом масс-спек-
трометрии.
4. У ровни лактата и пирувата определяю т при подозрении на
м итохондриальны е болезни. Н ебольш ое повышение уровня
л ак тата мож ет наблю даться и при других болезнях обмена ве­
ществ (например, при дефиците биотинидазы ). Н ормальное
соотнош ение лактата и пирувата — 10:1— 15:1 (верхняя грани­
ца нормы — 25:1). У величение этого показателя, особенно при
Наследственные болезни обмена веществ 487

норм альной перфузии тканей, свидетельствует о наруш ениях


энергетического обмена (например, дефицит ферментов ды х а­
тельной цепи).
5. Исследование пероксисомного обмена вклю чает измерение
уровня жирных кислот с очень длинной цепью, ф итиновой и
пипеколиновой кислот, п лазм алогенов эритроцитов. Эти п о ­
казатели зависят от возраста (за исключением уровня ж ирных
кислот с очень длинной цепью). Если имеются веские о сно ва­
ния подозревать одну из пероксисом ны х болезней, а результа­
ты анализов крови отрицательны е, п оказан о дополнительное
исследование культуры ф ибробластов кожи.
В. Анализы мочи
1. Экспресс-тесты (капельные тесты и цветные реакции мочи)
позволяю т быстро вы явить ряд веществ.
а. Тест на кетоновые тела (ацетоацетат) полож ителен при
острых нарушениях метаболизм а органических кислот, б о ­
лезни кленового сиропа и митохондриальны х болезнях.
О тсутствие или низкий уровень кетоновы х тел в ответ на
гипогликемию свидетельствует о наруш ении (3-окисления
ж ирных кислот или гликогенозе I типа.
б. Тест на восстановители полож ителен при галактозем ии,
наследственной непереносимости ф руктозы и других р ас­
стройствах, проявляю щ ихся синдромом Ф анкони.
в. Глюкозооксидазный тест при галактоземии отрицательный.
г. Тест с хлоридом железа (F e C I3) полож ителен при фенил-
кетонурии и болезни кленового сиропа. П ри фенилкетону-
рии моча окраш ивается в темно-зеленый цвет (из-за фенил-
кетонов), а при болезни кленового с и р о п а — в цвет хаки
(из-за а-кетокислот).
д. Цианид-нитропруссидный тест полож ителен при гом оци-
стинурии и цистинурии.
е. Тест Берри полож ителен при некоторы х мукополисахари-
дозах, но нередко дает лож ноотрицательны й результат. С
помощ ью этого теста вы являю т повыш енную экскрецию
гликозаминогликанов.
ж . Динитрофенилгидразиновый тест на ос-кетокислоты п о ло ­
жителен при болезни кленового сиропа. Нитрозонафтоло­
вый тест позволяет вы явить м етаболиты ти розин а при р а з­
личных формах тирозинемии.
2. Определение аминокислот методом бумажной хроматографии
(качественный метод) или методом жидкостной хроматографии
высокого разрешения (количественный метод) необходимо при
подозрении на нарушения обмена аминокислот, органических
кислот, нарушения цикла мочевины, митохондриальны е болез­
ни. Одновременно определяют аминокислоты в крови.
3. Определение органических кислот методом газовой хромато­
графии и масс-спектрометрии проводят при подозрении на
нарушения обмена аминокислот и органических кислот, окис­
ления ж ирных кислот и митохондриальны е болезни.
488 Глава 13

4. О пределение уровня оротовой кислоты помогает в диагности­


ке наруш ений цикла мочевины.
5. Определение ацилкарнитина и ацилглицина требуется прежде
всего при диагностике дефицита карнитина, нарушений окис­
ления ж ирных кислот, наруш ений метаболизм а органических
кислот. А цилкарнитин и ацилглицин образую тся при связы ва­
нии промеж уточны х продуктов метаболизм а с карнитином и
глицином и обнаруж иваю тся чащ е всего в период острых ме­
таболических расстройств.
6 . Тонкослойная хроматография — чувствительный и специфич­
ный метод скрининга, позволяю щ ий вы явить нарушения ме­
таболизм а гли козам иногликанов, олигосахаридов и сиаловой
кислоты.
7. Ж елчные кислоты обнаруж иваю т методом масс-спектроско-
пии при наруш ении их обмена, в частности при пероксисом-
ных болезнях.
Г. Исследование С М Ж
1. С одержание белка в С М Ж повыш ается при некоторы х болез­
нях накопления (болезнь К раббе), митохондриальны х болез­
нях (синдром К ирнса— С ейра) и других демиелинизирущ их за­
болеваниях.
2. Определение аминокислот важ но для диагностики гипергли­
кемии без кетоацидоза у грудных детей (тяжелая мышечная ги­
потония, эпилептические припадки, задерж ка развития). Д и ­
агностическим признаком служит увеличенное отношение
уровня глицина в С М Ж к уровню глицина в крови. П ри мито­
хондриальны х болезнях увеличение уровней л актата и пирува-
т а приводит к повыш ению уровня аланина.
3. Определение лактата и пирувата полезно для диагностики
митохондриальны х болезней.
Д . При подозрении на наследственное заболевание обмена ве­
ществ важно брать пробы в остром периоде (см. ниже, п. К), ко­
гда наиболее вероятно обнаружение необычных промежуточ­
ных продуктов метаболизма. После нескольких часов инфузион-
ной терапии содержание этих продуктов уменьшается настоль­
ко, что их уж е невозможно определить. Ч тобы правильно соста­
вить схему обследования и ускорить его, необходима консульта­
ция специалиста.
Е. Если обследование в остром периоде невозможно или результаты
обследования отрицательны, применяются нагрузочные пробы и
пробы с голоданием. Эти пробы проводят в стационаре (обычно в
клиническом научно-исследовательском центре). Перед началом
исследований необходимо проконсультироваться со специалистом.
Ж . Диагноз дефицита того или иного фермента подтверждаю т при
исследовании эритроцитов, лейкоцитов, ф ибробластов или кле­
ток печени — в зависим ости от того, какой фермент нужно опре­
делить.
3. П оскольку все перечисленные лабораторн ы е исследования про­
водят в специализированны х лабораториях, нужно заранее полу-
Н аследственные болезни обмена веществ 489

чить инструкции относительно взятия, хранения и тр ан сп о р ти ­


ровки проб.
И. Контролировать качество наиболее сложных лабораторных ис­
следований пока невозможно, поэтому как сами результаты, так
и их интерпретация могут оказаться ошибочными. П оэтом у не­
обходимо удостовериться, что в специализированной л а б о р ат о ­
рии есть опытны й специалист, которы й контролирует результаты
всех тестов и готов ответить на вопросы лечащ его врача. И н тер ­
претацию результатов даю т в письменном виде.
К. При неотложных состояниях и угрозе смерти нет времени для со­
ставления плана обследования. В этом случае нужно взять пробу
крови на ф ильтровальную бумагу (скрининг новорож денны х), а
также заморозить пробы сы воротки (минимум 3— 5 мл), плазмы
(минимум 3— 5 мл) и мочи (минимум 10 мл) для последую щ его
анализа. П роводят такж е биопсию кож и для получения исследо­
вания ферментов в культуре ф ибробластов. Д аж е если ребенок
умер, точны й диагноз важен для генетического кон сульти рова­
ния. Родителям нужно объяснить н еобходимость посмертного об­
следования. Если они отказы ваю тся от аутопсии, возмож но, уда­
стся получить разреш ение на частичное исследование. О бразцы
пораженных тканей (особенно печени, сердца, почек, головного
мозга и скелетных мыш ц) быстро замораживают при минус 70°С
как мож но скорее после смерти, чтобы сохранить ферменты.
IV. Клиническая картина острых метаболических нарушений — см.
табл. 13-1 и 13-2.
V. Лечение острых заболеваний в случаях, когда нельзя исключить
наследственные болезни обмена веществ
А. Общие принципы. Острые метаболические расстройства могут
быстро прогрессировать и угрожать жизни. Лечение начинаю т
еще до установления точного диагноза.
1. Прекращают кормление до тех пор, пока не будет установлен
точный диагноз и разр або тан а специальная диета.
2. П оддерж иваю т дыхание и кровообращ ение, устраняют мета­
болический ацидоз (см. п. Б) и гипераммониемию (см. п. Д).
3. Собирают материал для диагностических исследований (см.
табл. 13-2).
4. Чтобы снизить катаболизм и, как следствие, уменьш ить о б р а ­
зование токсических веществ, в/в вводят 10 % глюкозу.
а. Д ля усиления анаболизм а мож но назначить инсулин, тем
более что в период острых метаболических расстройств п о ­
чечный порог реабсорбции глю козы снижен.
б. В начале заболевания следует поддерживать более высокий,
чем в норме, уровень глю козы в крови (выше 100—120 мг%).
в. Ж ировы е эмульсии н азначаю т с осторож ностью , п редвари ­
тельно исключив наруш ение окисления ж ирных кислот.
г. И нфузионные растворы , содерж ащ ие лактат, п ро ти во п о ­
казаны.
5. Разрушение и выведение токсических промежуточных про­
дуктов. П ри наруш ениях метаболизм а органических кислот
490 Глава 13

Таблица 13-2. Л а б о р а т о р н ы е и с с л е д о в а н и я п р и п о д о з р е н и и н а н ас л ед ст­


в е н н ы е б о л е з н и о б м е н а в ещ е ств с о с т р ы м н а ч а л о м
Исследования крови И сследования мочи Другие исследования
Все больные Общий анализ крови Общий анализ мочи
Газы крови Кетоновые тела
Б икарбонат Восстановители
Электролиты А минокислоты
АМК Органические ки-
Глю коза слоты
Ф осфат кальция
Аммиак
АсАТ, АлАТ
Л актат
Аминокислоты
Н арушения ме­ ПВ, ЧТВ Аминокислоты
таболизм а ам и­ СМ Ж
нокислот
Н арушения ме­ Карнитин
таболизм а орга­ А цилкарнитин
нических кислот
М итохондриаль­ Л актат и пируват Л актат и пируват
ные болезни Креатинкиназа СМ Ж
Нарушения М очевая кислота Ацилглицин
(3-окисления Креатинкиназа
жирных кислот Карнитин
А цилкарнитин
Нарушения ме­ ПВ, ЧТВ
таболизм а угле­ Триглицериды, холе­
водов стерин
М очевая кислота
Пероксисомные ПВ, ЧТВ
болезни Ж ирные кислоты с
очень длинной цепью
Ф итиновая кислота
П ипеколиновая ки­
слота
П лазмалогены эрит­
роцитов
Н арушения ме­ ПВ, ЧТВ Ж елчные кислоты
таболизм а желч­ Ж елчные кислоты
ных кислот

назначаю т витам ины , при наруш ениях обмена органических


кислот и наруш ениях окисления ж ирных кислот — карнитин,
при повы ш ении уровня ам м иака (не более 500 мкг%) — ком­
поненты цикла мочевины в/в. П ри стойком ацидозе, тяжелой
гипераммониемии (уровень ам м иака выш е 500— 600 мкг%),
наруш ениях сознания и прогрессировании неврологических
сим птом ов п оказан диализ. Гемодиализ обычно эффективнее
п еритонеального диализа. О бменные переливания крови без-
Н аследственные болезни обмена веществ 491

успешны. К ак мож но скорее больн ого переводят в специали­


зированны й центр, где доступны более эффективны е методы
лечения.
6. О стры е метаболические расстройства мож ет спровоци ровать
стресс или инфекция. В последнем случае необходимо ср о ч н о е
об сл ед о ван и е и л ечен и е.
а. Следует помнить, что у 20— 25% новорож денны х с нелечен-
ной галактоземией развивается сепсис, вы званны й грам от-
рицательным и бактериями.
б. П ри некоторы х наруш ениях м етаболизм а органических ки ­
слот (пропионовой и м етилм алоновой ацидемии) результа­
том острых метаболических расстройств или неп равильно­
го лечения могут быть нейтропения и тромбоцитопения.
7. Тщательно следят за потреблением и вы делением ж идкости;
уровнями электролитов, ам м и ака и p H крови; С 0 2 плазм ы,
глю козы плазмы, неврологическими сим птомами и другими
клиническими и лабо р ато р н ы м и показателям и.
Б. Метаболический ацидоз — см. такж е гл. 7.
1. Различаю т первичный метаболический ацидоз (снижение pH ,
р С 0 2 и уровня бикарбоната) и первичный респираторный ал­
калоз с компенсаторным метаболическим ацидозом (повы ­
шение pH , снижение р С 0 2 и уровня бикарбоната).
а. П ервичны й метаболический ацидоз характерен для нару­
шений метаболизма органических кислот и м и тохондри ­
альных болезней. Л ечение — б и кар бо н ат натри я или др у ­
гие основания.
б. П ервичны й респираторны й алкалоз с ком пенсаторны м ме­
таболическим ацидозом часто встречается при тяжелой ги-
пераммониемии, так как аммиак стимулирует дыхательны й
центр. Б икарбон ат не применяю т.
2. Если pH крови падает ниже 7,22, а б и кар бо н ат — ниже
14 мэкв/л, физиологическая компенсация обы чно неэфф ектив­
на и ацидоз необходимо корректировать.
3. Д ля устранения ацидоза в/в вводят растворы бикарбоната или
ацетата: вначале струйно, затем — в виде длительной инфу-
зии. П ри тяжелом м етаболическом ацидозе требую тся бо л ь­
шие дозы оснований — до 1 мэкв/кг/ч.
4. Тщательно следят за кислотно-щелочным балансом, чтобы не
допустить передозировки растворов. Быстрая коррекция pH
крови может вызвать усугубление неврологических симптомов.
5. Растворы, содержащ ие лактат, не применяют, так как они
усиливаю т лактац идоз при митохондриальны х болезнях.
В. Лечение витаминами
1. Н азн ачаю т пробную терапию витам инами. Они стимулирую т
активность ферментов, тем самым усиливая разруш ение н ако ­
пившихся токсических соединений.
2. П ри пропионовой ацидемии, множ ественном дефиците кар-
боксилаз, дефиците п ируваткарбоксилазы применяю т биотин,
10 мг/сут; при метилм алоновой ацидемии — витамин В 12
492 Глава 13

(предпочтительнее гидроксикобаламин, чем цианокобала-


мин), 1 мг/сут; при глутаровой ацидурии —■ рибофлавин,
100 мг/сут; при митохондриальны х б о л е зн ях — тиамин,
20 мг/сут. Все витам ины мож но вводить одновременно.
3. Д ля оценки эффективности терапии следят за биохимически­
ми показателям и (например, органическими кислотами мочи,
л актато м крови и т. д.).
Г. Лечение карнитином
1. П ри подозрении на наруш ение метаболизм а органических ки­
слот или наруш ение окисления жирных кислот (в том числе
больны м с ди латаци он ной кардиомиопатией) показан карни­
тин внутрь или в/в. Д о начала терапии необходимо количест­
венно определить исходный уровень карнитина, а также про­
вести другие лабо р ато р н ы е исследования.
2. П р епар ат карни тин а — левокарнитин — назначаю т в дозе
100 мг/кг/сут в 2— 3 приема.
3. П роходят клинические испытания левокарнитина для в/в вве­
дения. Н ачальная доза — 25 мг/кг/сут, затем ее увеличивают
до 100 мг/кг/сут в зависимости от переносимости.
Д . Гипераммониемия
1. П ри исследовании уровня ам м иака результаты часто бывают
лож нополож ительны м и, что обусловлено несоблюдением ме­
тодики определения или неправильны м хранением. При взя­
тии п робы кровь долж на течь свободно (у больных со снижен­
ной периферической перфузией берут артериальную кровь).
П р о бы нужно поместить на лед и немедленно отправить в л а ­
бораторию .
2. П ри тяжелой гипераммониемии (уровень аммиака выше 500—
600 мкг%) показан диализ (предпочтительнее гемодиализ).
3. Тяж елая длительная гипераммониемия может привести к по­
вышению ВЧД. К ортикостероиды не применяю т, так как они
усиливаю т катаболи зм и, следовательно, могут усугубить ги­
пераммониемию .
4. П ри менее тяж елой гипераммониемии (уровень аммиака ниже
500 мкг%) н азначаю т лекарственные средства для выведения
азотисты х ш лаков: длительную в/в инфузию бензойной кисло­
ты в дозе 250 мг/кг/сут и фенилацетата натрия в дозе
250 мг/кг/сут. В С Ш А эти препараты проходят клинические
испытания. И мею тся такж е препараты для приема внутрь.
5. Если гипераммониемия сочетается с низким уровнем аргини­
на, вводят аргинин, 170 мг/кг/сут в/в.
6 . П осле установления ди агноза дозы препаратов корректиру­
ют: наприм ер, при цитруллинемии и аргининянтарной ациду­
рии аргинин вводят в дозе 650 мг/кг/сут.
7. К аж ды е 4— 6 ч определяю т уровень ам м иака в крови. При ле­
чении ком понентам и цикла мочевины тщ ательно следят за
уровнями электролитов и газам и крови.
Инфекционные

14 болезни и анти­
микробные
средства
Э. О’Рурке
I. Общие принципы антимикробной терапии. Ж елательно назначать
монотерапию и использовать антимикробны е препараты как мож но
более узкого спектра действия. Н азначение нескольких антибиотиков
или препаратов ш ирокого спектра действия повы ш ает риск втори ч­
ной инфекции, вызванной устойчивыми возбудителями. В то же время
при тяжелых инфекциях или иммунодефиците до получения результа­
тов посева показаны препараты ш ирокого спектра действия.
А. Определение возбудителя. В больш инстве случаев возбудителя
удается вы явить на основании особенностей больного, л о кал и за­
ции инфекции, сим птомов заболевания, диагностических экс-
пресс-тестов и эпидемиологических ф акторов.
1. Риск инфекции
а. Возраст. У новорож денны х инфекции чащ е всего вы званы
Е. coli и другими грам отрицательны м и энтеробактериям и,
стрептококками группы В и стафилококкам и. В возрасте от
2 мес до 5 лет наиболее часты е возбудители тяжелых и н ­
фекций — Н. influenzae типа В, пневм ококки и м енинго­
кокки. Распространенность тяжелых инфекций, вы званны х
Н. influenzae типа В, резко снизилась благодаря примене­
нию вакцины.
б. Недостаточность гуморального иммунитета (см. также гл. 17,
п. II.В.2). Дети с врож денной или приобретенной гипогам -
маглобулинемией или с дефицитом отдельны х ком понен­
тов комплемента (в частности, СЗ), а такж е со С П И Д о м
предрасполож ены к инфекциям, вы званны м пиогенны ми
инкапсулированны м и м и кроорган изм ам и, наприм ер пнев­
м ококкам и, м енингококками, а такж е Н . influenzae (тип В и
нетипируемые ш таммы) и стаф илококками.
в. Недостаточность клеточного иммунитета. Т-лим ф оциты и
их эффекторные клетки и граю т важ ную р оль в защ ите от
внутриклеточных бактерий, Listeria spp., N o card ia spp.,
грибов, некоторы х вирусов и Pneum ocystis carinii. Ведущая
причина приобретенной недостаточности клеточного им­
мунитета — ВИЧ-инфекция.
г. Нейтропения и нарушение функции нейтрофилов — см.
гл. 16, п. IV.
д. Другие заболевания, повышающие риск инфекций
1) Аспления и функциональный аспленизм предрасполага­
ют к молниеносному течению инфекций, вызываемых
пневмококками, менингококками и Н. influenzae типа В.
494 Глава 14

2) П ри тяжелых нарушениях функции печени повышен


риск бактериемии, вы званной Е. coli и другими грамот-
р ицательны м и энтеробактериями, а иногда и пневмо­
коккам и.
3) Больные с нефротическим синдромом подвержены ин­
фекциям (особенно перитониту), вызванным пневмокок­
ками, грамотрицательны м и палочкам и и Н. influenzae
типа В.
4) Асцит вследствие цирроза печени или нефротического
синдрома — основная причина первичного перитонита.
2. Возбудители и локализация инфекций
В табл. 14-1 приведены бактерии и грибы — возбудители ост­
рых инфекций различной локализации. К распространенным
возбудителям отнесены микроорганизм ы , вы зываю щ ие боль­
ш инство инфекций данной локализации, к редким — менее
распространенны е, либо вы зываю щ ие заболевания в особых
условиях, указанны х в таблице. П одробнее об инфекциях раз­
л ичной л окализации — см. п. III.
3. Диагностические экспресс-тесты
а. Бактериоскопия мазков, окрашенных по Граму, — инфор­
м ативное, бы строе и недорогое исследование. П о Г раму ок­
раш иваю т м атериал из всех предполагаем ых очагов инфек­
ции. О сновны х причин ош ибочной диагностики — две:
1) Недостаточное обесцвечивание распознается по со­
хранению голубого окраш ивания клеточных ядер и уст­
раняется повторны м обесцвечиванием мазка.
2) Артефакты, напоминаю щ ие оболочки грамположитель-
ных кокков. И збеж ать этой ош ибки позволяет примене­
ние свежего красителя и осторож ная фиксация мазка на
пламени. Если интерпретация затруднена, показана
консультация микробиолога.
б. С пом ощ ью окраш и вани я метиленовым синим выявляют
л ейкоциты в диарейной ж идкости.
в. И м мунологические экспресс-тесты, определяющие микроб­
ные антигены в сы воротке, моче, С М Ж и других биологи­
ческих ж идкостях, позволяю т на ранних стадиях подтвер­
дить д и агноз гепатита В. кри птококкового менингита, ин­
фекций, вы званны х Н. influenzae типа В, менингококками,
пневмококками, ш таммом К-1 Е. coli, стрептококками груп­
пы В, р-гемолитическим стрептококком группы А и други­
ми микроорганизм ам и.
г. Выявление антител. К ак правило, диагноз острой вирус­
ной инфекции ставят при повыш ении титра антител в
4 р аза по сравнению с нормой либо по результатам сравне­
ния двух проб сы воротки. П ервую пробу берут в острой ф а­
зе заболевания, а вторую — спустя 10— 21 сут. К роме того,
в настоящ ее время для выявления антител ш ироко приме­
няется твердоф азны й иммуноферментный анализ. В этом
случае разм ерность результатов — это не титр антител, а
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 495

Таблица 14-1. В озбудители острых инфекций


Л окализа­ Распространен- Редкие Примечания
ция ные возбудители возбудители
Ж КТ Shigella spp.. Yersinia Симптомы аппендицита
Salmonella spp. enterocolitica
Cam pylobacter spp.
Vibrio Употребление моллюсков
parahaemolyticus
Vibrio cholerae, Путешествие в эндемический
E. coli, Entam oeba район
histolytica
Aeromonas С водой
hydrophila
G iardia intestinalis Путешествие в эндемический
район; в детском саду
Clostridium difficile На фоне антибиотиков
Кожа Стрептококки H. influenzae типа В Лицо, периорбитальная область
Iпер ви ч­ группы А, При ослабленном иммунитете
Г рамотрицатель-
ные ин ­ S. aureus
ные энтеробактерии
фекции)
Candida spp. П аронихии, опрелости, пеле­
ночный дерматит
Кожа (ин­ S. aureus Стрептококки При ожогах и в операционных
фекции группы А ранах
при трав­
P. aeruginosa При ожогах (в поздние сроки),
ме)
колотой ране стопы
Анаэробы, C lostridi­ ри тяжелых травмах, прони­
П
um spp., грамотри- кающих ранениях живота
цательные энтеро­
бактерии
Erysipelothrix spp. При контактах с животными
Pasteurella multocida При укусах животных
Конъюнк­ Haemophilus N. gonorrhoeae У новорожденных; при половых
тива spp., S. aureus, контактах
S. pneumoniae С. trachom atis У новорожденных
P. aeruginosa
S. aureus Salmonella spp. При серповидноклеточной ане­
мии
Pseudomonas spp. При колотой ране стопы
Стрептококки груп­
пы А и В
Н. influenzae типа В
М. tuberculosis
Легкие S. pneumoniae. Н. influenzae типа В Возраст до 8 лет
Mycoplasma S. aureus, стрепто­ У новорожденных; при гриппе;
pneumoniae кокки группы А при ослабленном иммунитете
496 Глава 14

Таблица 14-1. П р о д о л ж е н и е
Л окализа- Распространен- Редкие Примечания
ция ные возбудители возбудители
Легкие S. pneum oniae, Стрептококки Ф арингит, плевральный выпот
(продол- M ycoplasma группы В
жение) pneum oniae
Klebsiella spp. и дру­ При болезни гиалиновых мем­
гие грамотрица- бран; при ослабленном иммуни­
тельные палочки тете
А наэробы полости П ри аспирации содержимого
рта ротоглотки; абсцесс легкого
Bordetella pertussis Х арактерный кашель
М. tuberculosis П ри контакте с больным тубер­
кулезом
С. trachom atis Возраст до 12 нед
М озго- Н. influenzae ти- Г рамотрицатель- У новорожденных; при хирурги­
вые обо- па В, N . menin- ные энтеробактерии ческих вмешательствах
лочки gitidis, S. pneu­
Стрептококки У новорожденных
m oniae
группы В
S. aureus При хирургических вмешатель­
ствах, ликворотводящих шунтах
S. epidermidis При ликворотводящих шунтах
Listeria При ослабленном иммунитете; у
monocytogenes новорожденных
Cryptococcus spp. При ослабленном иммунитете
M. tuberculosis
М очевые Е. coli и другие Энтерококки Хронические рецидивирующие
пути грамотрицатель- инфекции
ные энтеробакте­
P. aeruginosa Хронические рецидивирующие
рии
инфекции
Staphylococcus У девочек старше 6 лет
saprophyticus
S. aureus Бактериемия,
абсцесс почки
Н адгор­ Н. influenzae С. diphteriae Пленчатый фарингит
танник типа В
S. pneum oniae
Пазухи Н. influenzae S. aureus Хронические инфекции
носа (нетипируемые
штаммы), Г рамотрицатель- При ослабленном иммунитете
S. pneumoniae, ные энтеробактерии
анаэробы рта
Pseudom onas spp.
Стрептококки
группы А
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 497

Таблица 14-1. О к о н ч а н и е
Локализа- Распространен- Редкие П римечания
ция ные возбудители возбудители
Пазухи Н. influenzae Aspergillus spp.
носа (про- (нетипируемые
должение) штаммы), Phycomycetes spp. П ри ослабленном иммунитете, в
S. pneumoniae, том числе при сахарном диабете
анаэробы рта
Рот и Стрептококки N. gonorrhoeae При половых контактах
глотка группы А
C andida spp. Н а фоне антибактериальной те­
рапии; при ослабленном имму­
нитете
Анаэробы полости А нгина Венсана
рта
С. diphteriae П ленчатый фарингит
M ycoplasma pneu- Возраст старше 6 лет

Среднее S. pneumoniae, Грамотрицатель- У новорожденных


ухо Н. influenzae (ти­ ные энтеробактерии
па В и нетипи­
руемые штам­ М. tuberculosis Длительное дренирование бара­
мы), Moraxella банной полости
catarrhalis, стреп­
тококки груп­
пы А
Суставы S. aureus, Н. in­ Г рамотрицатель- У новорожденных
fluenzae типа В, ные палочки
стрептококки
группы А N. gonorrhoeae У новорожденных; при половых
контактах
S. pneum oniae
S. epidermidis При протезировании
М. tuberculosis
Шейные Стрептококки Toxoplasm a spp., При контакте с кош ками
лимфоуз­ группы A, S. au- возбудитель фели-
лы reus, анаэробы ноза
полости рта Атипичные У детей младше 4 лет
микобактерии
М. tuberculosis При контакте с больным тубер­
кулезом.
Характерны е изменения в лег­
ких на рентгенограмме
Эндокард Зеленящий S. epidermidis, диф- При искусственных клапанах
стрептококк,эн­ тероиды и др.
терококки, S. au ­
P. aeruginosa У инъекционных наркоманов
reus
Candida spp. и дру­ Возможна эмболия
гие грибы

3 2 - 1618
498 Глава 14

единицы оптической плотности, поэтому предварительно


нужно получить контрольны е данные. Ниже перечислены
серологические тесты, проводимы е однократно.
1) Однократный положительный результат теста на анти­
тела к ВИЧ, полученный методом твердофазного им-
муноферментного анализа и подтвержденный с помо­
щью иммунохим ического анализа с переносом на твер­
дую подложку, подтверждает ВИЧ-инфекцию. Однако у
детей младше 15 мес могут обнаруживаться материнские
антитела в отсутствие инфекции.
2) Тест на гетерофильные антитела дает положительные
результаты на второй неделе инфекционного мононук-
леоза. Спустя 6 мес тест вновь становится отрицатель­
ным.
3) И ногда одн ократное исследование сыворотки позволя­
ет установить, н асколько давно перенесена инфекция.
Э то возмож но, если доступно определение уровня IgM
либо если различны е вирусные антитела появляются в
разное время после острой инфекции (например, виру­
сы гепатита В, Эпш тейна— Барр).
4) Холодовые агглютинины обнаруж иваю т у 75% больных
микоплазм енной пневмонией на второй неделе болез­
ни. П ростой тест, проводимы й у постели больного, м о­
жет стать клю чом к диагностике микоплазменных ин­
фекций, хотя результаты бы ваю т полож ительными и
при других инфекциях. Он заклю чается в том, что в
пробирку с ц итратом или оксалатом добавляю т 3—
4 капли цельной крови и помещ аю т на 30 с на лед. Н а­
клоняя охлажденную пробирку и рассматривая ее про­
тив света, н аблю даю т за появлением агглю тинации, ко­
то р ая исчезает после согревания пробирки в руках
(37°С). М икоплазм енны е инфекции необходимо под­
твердить с помощ ью реакции Холодовой агглю тинации
или реакции связы вания комплемента, поскольку тест у
постели больного нередко дает лож нополож ительны е
результаты.
д. Все м атериалы для микробиологического исследования
долж ны бы ть как мож но скорее посеяны на питательные
среды. М очу при необходимости помещ аю т на ночь в холо­
дильник.
1) М атериал, содержащ ий чувствительные к охлаждению
м и кроорганизм ы , наприм ер менингококки или гоно­
кокки, н аби раю т в ш приц, м аркирую т и срочно направ­
ляю т в лаборатори ю . М ногие возбудители, особенно
анаэробы , погибаю т при транспортировке на там по­
нах, подверж енны х высыханию. В то же время Р-гемо-
литический стрептококк сохраняется на высохших там ­
понах не менее суток, поэтому для его выявления там ­
поны не нужно помещ ать в жидкую среду. П ри высыха-
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 499

нии погибает сопутствую щ ая м икроф лора, что облег­


чает обнаруж ение стрептококков.
2) Shigella spp. и многие виды Salm onella не переносят ох­
лаждения и длительного хранения о бразц ов кала. П о ­
этому при их поиске посевы кала п роизводят немедлен­
но либо использую т для транспорти ровки буферную
среду. Salm onella spp. в отличие от Shigella spp. сохран я­
ю т ж изнеспособность в высохш их мазках из прям ой
кишки.
Б. Выбор и дозы антимикробных средств
1. Чувствительность возбудителей. А нтим икробны е средства,
эффективные против отдельны х м икроорган изм ов, а такж е
дозы препаратов — см. табл. 14-2 и 14-3.
а. Н ередко возбудитель чувствителен ко многим анти м ик р о б­
ным средствам. В этом случае вы бор основан на сравни ­
тельной оценке токсичности п репаратов, особенностях
ф армакокинетики (с учетом возраста, функции почек и пе­
чени) и ф арм акодинам ики (проникновение п р еп ар ата в
очаги пораж ения и его активность в них). П рин и м аю т во
внимание и стоимость лечения, особенно при назначении
нескольких антибиотиков.
б. Препараты, обладающие выраженным побочным дейст­
вием, применяют только если у них есть преимущества по
сравнению с менее токсичными средствами.
2. Комбинированная антимикробная терапия
Больш инство инфекций поддается лечению одним анти м ик­
робны м препаратом. Тем не менее в ряде случаев (в зави сим о­
сти от возбудителя и течения болезни) рекомендуется ком би ­
н ированная антим икробная терапия. Ее п роводят при эндо­
кардите (см. п. III.H .1 ), вы званном энтерококкам и или зеленя­
щим стрептококком, относительно устойчивы ми к пеницил-
линам, при тяжелых инфекциях, вызванных P. aeruginosa. В
последнем случае применяю т ам и ногликозиды (гентам ицин
или тобрамицин) и пенициллины , активны е в отнош ении это ­
го м и кроорганизм а (мезлоциллин или пиперациллин). К о м б и ­
нация антибиотиков показан а такж е при активном туберкуле­
зе (см. п. Ш.П), криптококковом менингите и диссем инирован­
ных инфекциях, вы званны х другими дрож ж евы ми грибам и
(сочетание амфотерицина В и ф торц итози на п овы ш ает чувст­
вительность возбудителя к последнему препарату). К ром е т о ­
го, комбинации антибиотиков назначаю т при эмпирическом
лечении тяжелых инфекций. П ри подозрении на бактериаль­
ный сепсис у детей старш е 1 мес использую т ам пициллин в
комбинации с сульбактам ом (если нет призн аков менингита),
хлорамфениколом или цеф алоспоринам и третьего поколения.
П ри сепсисе у больных с иммунодефицитом , а такж е при п о ­
дозрении на больничный сепсис стандартная эмпирическая схе­
ма лечения — пенициллины, активные в отношении P. aerugi­
nosa, в сочетании с гентамицином.

32*
Таблица 14-2. А нтимикробны е средства, эффективные против отдельных микроорганизм ов
Возбудитель Локализация инфекции, П репараты выбора и дозы а у детей Препараты резерва
диагноз
Грамположительные кокки
Стрептококки груп- Фарингит®, импетиго Бензилпенициллин, 25 ООО М Е/кг/сут Эритромицин, цефалоспорины, ванко-
пы А внутрь или в/м мицин, азитромицин
Флегмона Бензилпенициллин, 50 ООО—
100 ООО М Е/кг/сут внутрь, в/м или в/в
Пневмония, эмпиема Бензилпенициллин,
плевры, бактериемия 100 ООО М Е/кг/сут в/м или в/в
М енингит Бензилпенициллин,
300 ООО М Е/кг/сут в/в
Зеленящий Инфекционный эндокар­ Бензилпенициллин, Цефалотин, ванкомицин
стрептококк дит 250 ООО М Е/кг/сут в/в, + гентамицин
(до подтверждения чувствительности
к пенициллинам)
Энтерококки М очевые пути Ампициллин, 50— 100 мг/кг/сут Н итрофурантоин
внутрь; или амоксициллин, 20—
40 мг/кг/сут внутрь
Инфекционный эндокар­ Ампициллин, 300 мг/кг/сут в/в, + ген­ Ванкомицин + гентамицин
дит тамицин; или бензилпенициллин,
250 000 М Е/кг/сут в/в, + гентамицин.
Доза гентамицина — 180 мг/м2/сут
или 4,5— 7,5 мг/кг/сут в/в
S. pneum oniae Пневмония Бензилпенициллин, 50 000 М Е/кг/сут Эритромицин, азитромицин, цефалос­
внутрь, в/м или в/в порины, хлорамфеникол, ванкомицин
М енингит, эмпиема Бензилпенициллин,
плевры 300 000 М Е/кг/сут в/в
Инфекционные болезни и антимикробные средства
S. aureus (штаммы. Нетяжелые инфекции Полусинтетические пенициллиныг, Цефалотинд, клиндамицин, ванкоми-
устойчивые к 50— 100 мг/кг/сут внутрь или в/м цин, амоксициллин/клавуланат
пенициллинам8) ^ . Полусинтетические пенициллиныг,
Тяжелые инфекции
200 мг/кг/сут в/в
S. epidermidise Эндокардит, инфекции Полусинтетические пенициллиныг, Цефалотинл, цефуроксим, ванкомицин
шунтов 200 мг/кг/сут в/в
Грамположительные палочки
Clostridium perfrin- Газовая гангрена Бензилпенициллин, Хлорамфеникол
gens 200 000 М Е/кг/сут в/в
Clostridium tetani Столбняк Бензилпенициллин, Тетрациклин
100 000 М Е/кг/сут в/в
П ротивостолбнячный иммуноглобу­
лин (см. табл. 14-6)
Listeria monocytoge- Менингит Ампициллин, 300— 400 мг/кг/сут в/в Т М П /С М К , эритромицин, тетрацик­
nes (дозы у новорожденных — см. лин, хлорамфеникол
табл. 6- 1), иногда + гентамицин
С. diphteriae Дифтерия Прокаинбензилпенициллин, 25 000— Эритромицин
50 000 М Е/кг/сут в/м
П ротиводифтерийный антитоксин
(см. табл. 14-6)
Грамотрицательные кокки
N. meningitidis М енингит Бензилпенициллин, Х лорамфеникол, цефуроксим, цефотак-
300 000 М Е/кг/сут в/в сим, сульфаниламиды
Менингококкемия Бензилпенициллин,
150 000 М Е/кг/сут в/в
N. gonorrhoeae Гонорея См. табл. 14-9

501
502
Таблица 14-2. О кончание
Возбудитель Локализация инфекции, П репараты выбора и дозы* у детей Препараты резерва
диагноз
Грамотрицательные палочки3
Е. coli М очевые пути Сульфафуразол, 100 мг/кг/сут внутрь Ампициллин, амоксициллин,
ТМ П /С М К , амоксициллин/клавула-
нат, цефалексин. цефуроксим аксетил
Операционные раны, Гентамицин, 180 мг/м2/сут или 4,5— Ампициллин, цефалоспорины, хлорам-
пневмония, сепсис 7.5 мг/кг/сут в/в феникол, амикацин
М енингит Ампициллин + гентамицин (дозы у Цефалоспорины третьего поколения,
новорожденных — см. гл. 6) амикацин
Klebsiella spp. М очевые пути ТМ П /С М К , 8 мг/кг/сут ТМ П и Цефалексин, цефуроксим аксетил, тет­
40 мг/кг/сут С М К внутрь рациклин. амоксициллин/клавуланат
Пневмония, сепсис Гентамицин, 180 мг/м2/сут или 4,5— Цефалоспорины. амикацин
7.5 мг/кг/сут в/в
Proteus mirabilis М очевые пути Ампициллин, 50— 100 мг/кг/сут Цефалексин, цефуроксим аксетил,
внутрь, или амоксициллин. 20— ТМ П /С М К , хлорамфеникол
40 мг/кг/сут внутрь
Диссеминированная Гентамицин, 180 мг/м2/сут или 4,5— Ампициллин, цефалоспорины. ам ика­
инфекция 7.5 мг/кг/сут в/в цин, хлорамфеникол
Proteus spp.. обра­ М очевые пути ТМ П /С М К , 8 мг/кг/сут ТМ П и Хлорамфеникол, тикарциллин, тетра­
зующие индол 40 мг/кг/сут СМ К внутрь циклин
Диссеминированная Гентамицин, 180 мг/м2/сут или 4,5— Цефокситин. амикацин
инфекция 7.5 мг/кг/сут в/в
P. aeruginosa М очевые пути Кариндациллин, 50— 65 мг/кг/сут
внутрь

Глава 14
Диссеминированная Гентамицин, 180 мг/м2/сут или 4,5— Тобрамицин (или амикацин) + азло-
инфекция 7.5 мг/кг/сут в/в, + пиперациллин, циллин (или цефтазидим)
200—300 мг/кг/сут в/в
Инфекционные болезни и антимикробные средства
Salmonella spp. Диссеминированная Хлорамфеникол, 50- -100 мг/кг/сут Ампициллин, ТМ П /С М К
инфекция внутрь или в/в
Serratia spp. Гентамицин, 180 мг/м2/сут или 4,5- Цефокситин, ТМГ1/СМК, тикарцил-
7,5 мг/кг/сут в/в лин, амикацин
Shigella spp. ТМ П /СМ К, 10 мг/кг/сут ТМ П и Ампициллин, хлорамфеникол, тетра­
50 мг/кг/сут С М К внутрь циклин
Bacteroides spp. Бензилпенициллин, Клиндамицин, метронидазол, цефокси­
100 000 МЕ/кг/сут в/в тин, хлорамфеникол
Абсцесс в брюшной по­ Клиндамицин, 25 мг/кг/сут в/в Х лорамфеникол, цефокситин, метрони­
лости, бактериемия дазол
Pasteurella multocida Бензилпенициллин, 50 000 МЕ/кг/сут А моксициллин/клавуланат, эритроми­
внутрь цин
H. influenzae Средний отит Ампициллин, 50— 100 мг/кг/сут Эритромицин + сульфаниламиды,
внутрь; или амоксициллин, 20— азитромицин, ТМ П /С М К, цефуроксим
40 мг/кг/сут внутрь аксетил, цефаклор
Бактериемия, эпиглот- Х лорамфеникол, 100 мг/кг/сут, Цефуроксим, цефтриаксон
тит, пневмония, менингит + (в начале лечения) ампициллин,
300 мг/кг/сут
Максимальные дозы — см. табл. 14-3; дозы для новорожденных — см. гл. 6.
Курс лечения — 10 сут для предупреждения осложнений.
При угрожающих жизни стафилококковых инфекциях в начале лечения можно добавить гентамицин.
Полусинтетические пенициллины, устойчивые к пенициллиназе: для приема внутрь— клоксациллин, диклоксациллин; для в/м и в/в
введения — метициллин, нафциллин, оксациллин.
Цефалоспорины не всегда эффективны против устойчивых к пенициллинам стафилококков вне зависимости от результатов исследова­
ний in vitro.
Иногда устойчивы к полусинтетическим пенициллинам. Обычно чувствительны к ванкомицину, аминогликозидам и рифампицину.
Максимальные дозы — см. табл. 14-3; дозы для новорожденных — см. гл. 6.
Желательно определять чувствительность к антибиотикам.

503
504
Таблица 14-3. Д озы антимикробны х средств
П репарат Суточная доза Интервалы меж- П уть М аксимальная суточная
ду введениями введения доза у взрослых
Природные пенициллины
Д ля приема внутрь
Бензилпенициллин3-6 25 000— 100 000 М Е/кг 6 ч внутрь 6,4 млн ME
Ф еноксиметилпенициллин6 25— 50 мг/кг 6 ч внутрь 3г
Д ля парентерального введения
Водный раствор бензилпенициллина 25 0 0 0 -4 0 0 000 М Е/кг 2—4 ч в/в 24 млн M E
Прокаинбензилпенициллин 25 000— 50 000 М Е/кг 12—24 ч в/м 4,8 млн ME
Бензатинбензилпенициллин6 600 000— 1,2 млн ME однократно в/м 1,2 млн ME
Полусинтетические пенициллины, устойчивые к пенициллиназе
Диклоксациллин 25— 50 мг/кг 6ч внутрь 4 г
Клоксациллин6 50— 100 мг/кг 6 ч внутрь 4 г
М етициллин, оксациллин, нафциллин 100— 200 мг/кг 4— 6 ч в/в или в/м 12 г
Пенициллины широкого спектра действия
Амоксициллин 20—40 мг/кг 8ч внутрь 3г
Амоксициллин/клавуланат 20—40 мг/кг в пересчете 8ч внутрь 3г
на амоксициллин
Ампициллин 50— 100 мг/кг 6 ч внутрь 4г
50— 400 мг/кг 4 ч в/в или в/м 12 г
Пенициллины, активные в отношении Р. aeruginosa
Азлоциллин 100— 300 мг/кг 4— 6 ч в/в или в/м 18 г (при муковисцидо-
зе — до 24 г)
Карбенициллин 400— 600 мг/кг 2—4 ч в/в 40 г

Глава 14
Мезлоциллин 100— 300 мг/кг 4— 6 ч в/в или в/м 18 г
Пиперациллин 100— 300 мг/кг 4— 6 ч в/в или в/м 18 г
Инфекционные болезни и антимикробные средства
Тикарциллин 200— 300 м г/к г 4 ч в/в и л и в/м 30 г
Цефалоспорины
П ервого поколения
Ц ефазолин6 50— 100 мг/кг 6— 8 ч в/в или в/м 6г
Цефалексин6 25— 50 мг/кг 6ч внутрь 4 г
Цефалотин 80— 160 мг/кг 4— 6 ч в/в 12 г
Второго поколения
Ц ефаклор 40 мг/кг 8ч внутрь 4г
Цефамандол 50— 150 мг/кг 4— 6 ч в/в или в/м 12 г
Цефокситин 80— 160 мг/кг 4— 6 ч в/в или в/м 12 г
Цефуроксим 75— 150 мг/кг 8ч в/в или в/м
Цефуроксим аксетил 250— 500 мг 12ч внутрь
Третьего поколения
Латамоксеф 150—200 мг/кг 6— 8 ч в/в 8 г
Цефотаксим 100—200 мг/кг 6 ч в/в или в/м 8 г
Цефтазидим 100— 150 мг/кг 8— 12 ч в/в или в/м 6 г
Цефтриаксон 50— 100 мг/кг 12—24 ч в/в или в/м 4 г
Макролиды
Эритромицин6 30— 50 м г/к г 6 ч в н у тр ь 4 г
15—20 мг/кг 6 ч в/вв 4г
Клиндамицин6 10—25 мг/кг 6 ч внутрь 1,8 г
10— 40 мг/кг 6 ч в/в или в/м 4,8 г
Аминогликозиды
Амикацин 600 мг/м2 или 15— 8ч в/в или в/м 1,5 г
22,5 мг/кг
Гентамицинг 180 мг/м2 или 3— 7,5 мг/кг 8 ч в/в или в/м 5 мг/]

505
506
Таблица 14-3. О кончание
Препарат Суточная доза Интервалы меж­ Путь М аксимальная суточная
ду введениями введения доза у взрослых
Канамицин 600 мг/м2 или 15 8ч в/м 1,5 г
22,5 мг/кг
Стрептомицин6 20—30 мг/кг 12 ч в/м 2 г
Тобрамицин 150 мг/м2 или 3— 7,5 мг/кг 8 ч в/в или в/м 5 мг/кг/сут
Нитрофу рантоин 6 5— 7 мг/кг 6ч внутрь 400 мг
Хлорамфеникол 50—100 мг/кг 6ч внутрь или в/в 4 г
Тетрациклины
Доксициллинбг 5 мг/кг 12 ч внутрь или 200 мг
в/в
М иноциклин6г 4 мг/кг 12 ч внутрь 200 мг
Тетрациклин6-1-, хлортетрациклин6г 20—40 мг/кг 6ч внутрь 2 г
Окситетрациклин бг 10— 20 мг/кг 12 ч в/в или в/м 2г
Ванкомицин 50 мг/кг 6ч внутрь 2 г
40 мг/кг 6ч в/в 2г
Сульфаниламиды6 150 мг/кг 6ч внутрь
100 мг/кг 6ч в/в 8г
ТМ П /СМ К 8—20 мг/кг ТМ П и 40— 12 ч внутрь 960 мг ТМ П и 4,8 г СМ К
100 мг/кг СМ К
150 мг/м2 ТМ П Я младше 10 лет — в/в
8 ч; старше
10 лет — 12 ч
а 1 м г = 1600 M E .
6 Не рекомендуется новорожденным.

Глава 14
в Можно вводить в виде длительной инфузии.
г Не рекомендуется детям младше 8 лет.
д Если в предыдущие 24 ч ТМП/СМК не вводили, то насыщающая доза в пересчете на ТМП — 250 мг/м2.
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 507

Таблица 14-4. А нтимикробны е средства с узким терапевтическим ди ап азо ­


ном: терапевтический и токсический уровни в крови
Препарат Терапевтический уро- Токсический уро- Токсический уро­
вень после введения вень после введения вень перед введени-
очередной дозы, очередной дозы, ем очередной дозы,
мкг/мл мкг/мл мкг/мл
Г ентамицин 4— 8 > 12 > 2
Тобрамицин 4—8а > 12 > 2
Канамицин 15— 35 > 35 > 10
Амикацин 15— 35 > 35 > 10
Стрептомицин 15— 35 > 35 > 10
Хлорамфени­ 5— 25 > 25б
кол (не связан­
ный с белками) > 50=

Ванкомицин 25—40 > 40


Фторцитозин 50— 100 > 100
Триметоприм 5— 10 > 10
а При муковисцидозе — 6— 10.
6 Обратимое угнетение костномозгового кроветворения.
в «Серый» синдром.

3. Мониторинг уровня антимикробных средств в крови. П ри т я ­


желых инфекциях и назначении антим икробны х средств с уз­
ким терапевтическим ди ап азон ом необходимо следить за
уровнем препаратов в крови. В табл. 14-4 приведены терап ев­
тический и токсический уровни таких препаратов.
а. П ри в/м введении максимальный уровень препарата в сы­
воротке измеряю т через 1 ч, после 30-минутной в/в инфу­
зии — через 30 мин, а после часовой инфузии — сразу п о ­
сле ее прекращ ения. М иним альны й уровень определяю т не­
посредственно перед введением очередной дозы . У ровни
антимикробны х п реп аратов в крови мож но оценить по ее
бактерицидной активности в отнош ении определенного
м икроорганизма.
б. При лечении ряда инфекций (эндокардит, остеомиелит)
проводят м ониторинг бактерицидной активности анти био­
тика в сыворотке. М аксимальны й бактерицидны й титр сы ­
воротки должен быть не менее 1:8, а минимальный — 1:2.
Э тот показатель используется также для оценки всасывания
антибиотиков и добросовестности вы полнения назначений
у амбулаторных больных с инфекциями костей и суставов.
4. Проникновение антимикробных средств в очаг поражения
а. ЦНС
1) Х лорам феникол, сульф аниламиды и больш инство ан-
тим икобактериальны х п реп аратов хорош о п рони каю т
через неизмененные м озговы е оболочки.
508 Глава 14

2) П енициллины п роникаю т в С М Ж только при менинги­


те. П оэтом у препараты вводят в больш их дозах парен­
терально и на протяжении лечения поддерживают не­
обходимый уровень в крови.
3) Н екоторы е цеф алоспорины , в том числе цефалотин, це-
ф азолин, цеф аклор, цеф амандол и цефокситин, в тера­
певтических концентрациях не проникают в С М Ж . П о­
этому даж е при бактериемии, вызванной чувствитель­
ными к этим антибиотикам возбудителями, может раз­
виться менингит. Ц ефуроксим проникает через м озго­
вые оболочки, но его уровень в С М Ж недостаточен для
лечения менингита, вы званного Н. influenzae. Это огра­
ничивает использование препарата при менингите. Все
цеф алоспорины третьего поколения хорош о проника­
ю т в С М Ж при менингите.
4) У ровень ам иногликозидов в С М Ж после парентераль­
ного введения непредсказуем. Ч асто он бывает недоста­
точны м для лечения менингита, вы званного грамотри-
цательны ми бактериями.
б. Мочевые пути (см. п. Ill.il).
П ри нормальной функции почек уровень антибиотика в мо­
че бы вает значительно выше, чем в сыворотке. Поэтому
обычны е тесты на чувствительность к антибиотикам, ори­
ентированные на уровень препарата в сыворотке, не всегда
позволяю т судить об эффективности терапии инфекций мо­
чевых путей. Если симптомы инфекции ослабевают, то пре­
жде чем менять режим лечения из-за возможной устойчиво­
сти к антибиотикам, следует провести повторный посев
мочи. Исчезновение возбудителя из мочи в течение 12— 24 ч
после начала терапии свидетельствует о ее эффективности.
1) Закисление мочи повыш ает активность тетрацикли-
нов, нитроф урантоина, пенициллинов и цефалоспори-
нов, а ощелачивание — аминогликозидов, эритроми­
цина. К ром е того, при щ елочной реакции мочи эритро­
мицин становится активны м в отнош ении многих грам-
отрицательны х бактерий.
2) Б лагодаря ионизации в кислой среде триметоприм осо­
бенно эффективен при повторны х инфекциях мочевых
путей у женщин и простатите.
в. Стекловидное тело. Больш инство антибиотиков плохо
прони каю т во внутриглазную ж идкость и стекловидное те­
ло. П оэтом у при эндофтальм ите применяю т одновременно
парентеральное и внутриглазное введение антибиотиков.
И нъекции анти биоти ков под конъю нктиву и в стекловид­
ное тело должен проводить офтальмолог. Единственные ан­
тим икробны е препараты , хорош о проникаю щ ие в стекло­
видное тело при системном введении, — Т М П /С М К и хло-
рамфеникол.
5. Неэффективность терапии. Лечение инфекций не дает немед­
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 509

ленных результатов, поэтому его неэффективность подозрева­


ют только в том случае, когда лихорадка и другие симптомы со­
храняются длительное время. П ричинами могут быть непра­
вильный выбор препарата, дозы и пути введения; осложнения
основного заболевания, осложнения терапии, иммунодефицит,
анатомические нарушения, инородное тело в очаге инфекции.
Особенности применения антимикробных средств
а. Антимикробная терапия у новорожденных, грудных детей
и детей младшего возраста
1) У новорожденных дозу п реп арата п одбираю т и ндиви­
дуально. Н еобходим м он итори нг уровня п р еп ар ата в
сыворотке, особенно если он токсичен. Д о зы ан ти м и к­
робны х средств у новорож денны х см. такж е в гл. 6.
2) К ак правило, у новорож денны х интервалы между вве­
дениями долж ны бы ть больше, чем у детей старш е
1 мес. У недонош енных преп араты вы водятся медлен­
нее, чем у донош енных. П ри почечной недостаточности
замедляется выведение ам иногликозидов, поэтом у вы ­
бираю т м инимальны е дозы и м аксим альны е интервалы
между введениями, приведенные в гл. 6.
3) У детей в возрасте от 1 мес до 10 лет для дост ижения те­
рапевтической концентрации в крови требую тся более
высокие дозы (в расчете на 1 кг веса), чем у детей п о ­
старш е и взрослых.
4) Д озы токсичны х анти биоти ков зависят от возраста р е­
бенка. Д етям младш е 5 лет гентамицин н азначаю т по
2,5 мг/кг каж дые 8 ч, от 5 до 10 лет — по 2 мг/кг каж ­
дые 8 ч и старш е Ш л е т — по 1,5 мг/кг каж ды е 8 ч.
В этих дозах концентрация п реп арата в крови, как п р а ­
вило, не превыш ает терапевтическую , а иногда о казы ­
вается недостаточной. Д о за 60 мг/м 2 каж дые 8 ч д о ста­
точна для ребенка лю бого возраста и телослож ения.
б. Применение антимикробных средств при почечной недос­
таточности
В табл. 14-5 приведены пути м етаболизм а и экскреции н аи ­
более распространенны х антим икробны х средств.
1) Антимикробные препараты, выводимые преимущест­
венно почками
а) При тяжелой почечной недостаточности эти преп а­
раты не рекомендую тся. Если их все же использую т,
то перед введением каж дой дозы нужно определять
уровень п репарата в крови.
б) Д озу уменьш аю т в соответствии с показателям и
функции почек (см. ниже). Т акие расчеты пр о изво ­
дят для всех антим икробны х средств, которы е вы во­
дятся преимущ ественно почкам и (см. табл. 14-5).
i) Увеличение интервалов между введениями. Н а ­
значаю т обычную дозу п реп арата, а интервал ме­
жду введениями увеличиваю т в соответствии с
510 Глава 14

Таблица 14-5. П ути м етаболизм а и экскреции антимикробны х средств


Почки П очки и печень Печень
Антибактериальные средства
А миногликозиды Пенициллины Хлорамфеникол
Ванкомипин Тетрациклин3 Эритромицин6
Полимиксин В Клиндамицин Доксициклин
К олисгин Имипенем М иноциклин
М етронидазол
Средства, применяемые при инфекциях мочевых путей
М етенамин3 Н итрофурантоин3-6 Налидиксовая кислота3
Сульфаниламиды 3
Триметоприм
Антимикобактериальные средства
Этамбутол Аминосалициловая Рифампицин
кислота3'6 И зониазид
Противогрибковые средства
Фторцитозин Амфотерицин В
Кетоконазол
Противовирусные средства
,, А цикловир
Видарабин
а Не рекомендуется при тяжелой почечной недостаточности.
6 Не рекомендуется при тяжелой печеночной недостаточности.

уровнем креатинина в сыворотке:


Н овы й интервал= [креатинин ]б01ЬН0Г0
, обы чны й интервал х “ ■
П ри такой схеме лечения максимальный и мини­
мальны й уровни препарата в крови такие же, как
и при н орм альной функции почек, однако перед
введением следующей дозы уровень препарата в
крови может быть ниже терапевтического,
ii) Ум еньш ение дозы . С начала назначаю т обычную
насы щ аю щ ую дозу с обычны ми интервалами ме­
жду введениями. П оддерж иваю щ ие дозы умень­
ш аю т в соответствии с уровнем креатинина в сы­
воротке:
Н овая Доза= [креатинин]больного
- ° б ы ,Н а Я Д 0 ,, > р е а ™ н „ н ] „ ор„ - -
П ри такой коррекции уровень препарата в крови
колеблется в меньших пределах и реже опускает­
ся ниже терапевтического, чем при увеличении
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 511

интервалов между введениями. О днако из-за б о ­


лее высоких м аксим альной и миним альной кон ­
центраций риск токсического действия выше, чем
при увеличении интервалов между введениями,
в) При быстром нарастании почечной недостаточно­
сти, тяжелой уремии, диализе антимикробную тера­
пию нельзя корректировать по уровню креатинина;
необходимо следить за концентрацией антибиоти­
ка в крови.
2) Антимикробные препараты, выводимые почками и пе­
ченью. При легкой и умеренной почечной недостаточ­
ности (уровень креатинина сы воротки ниже 3 мг%) эти
препараты н азначаю т в обы чны х дозах. П ри умеренной
и тяжелой почечной недостаточности увеличиваю т ин­
тервалы между введениями. При тяжелой почечной не­
достаточности противопоказаны нитрофурантоин и все
тетрацикпины (кроме доксициклина); не рекомендую т­
ся сульфаниламиды и ам и носалициловая кислота.
3) Антимикробные препараты, выводимые печенью, н а­
значаю т в обы чны х дозах.
в. Применение антимикробных средств при печеночной не­
достаточности. Пути метаболизма антимикробны х средств
в печени различны . К оррекция дозы при печеночной недос­
таточности не разработан а. П ри тяж елом наруш ении ф унк­
ции печени противопоказаны п реп араты с гепатотоксиче-
скими свойствами (аминосалициловая кислота) и с узким
терапевтическим ди ап азон ом (нитрофурантоин). П ри н а­
значении клиндамицина, эритромицина, хлорамфеникола,
тетрациклина, изониазида и рифампицина необходимо сле­
дить за их уровнем в крови.
В. Лечение лихорадки — см. гл. 2, п. II.Б.4.а.
Г. Хирургические вмешательства. П ри гнойной инфекции наряду с
антимикробной терапией проводят хирургическую о бработку и
дренирование очага.
Д . Иммуноглобулины. П ассивную иммунизацию применяю т для ле­
чения и профилактики некоторы х инфекций (см. табл. 14-6). И с­
пользование иммуноглобулинов для проф илактики и лечения ге­
п атита В — см. табл. 14-11.
1. Иммуноглобулин для в/м введения рекомендован для проф и­
лактики гепатита А при контактно-бы товом или половом (ге-
теро- или гомосексуальном) контакте с больны м, а такж е при
контакте с другими источникам и инфекции. Если случаи гепа­
тита А зарегистрированы в яслях, преп арат н азначаю т всем
детям и персоналу, а в случае вспыш ки гепатита — и членам
семей. П ри вспышке инфекции в детском саду, ш коле или
классе иммуноглобулин показан лицам , тесно ко н такти р о вав­
шим с больным, при вспыш ке инфекции в интернате — персо­
налу и обитателям интерната. И м м уноглобулин вводят о дн о­
кратно в дозе 0,02 мл/кг в/м. Л ицам , посещ аю щ им эндемиче-
512
Таблица 14-6. П рименение иммуноглобулинов для проф илактики и лечения инфекций
Заболевание Иммуноглобулин Эффектив­ Цель использования Дозы П рим ечания
ность
Корь Иммуноглобулин Д оказана Лечение 0,05 мл/кг в/м Н азначаю т редко
для в/м введения П рофилактика 0,25 мл/кг в/м Вводят сразу после контакта с виру­
сом неиммунизированным детям
0,5 мл/кг (не более Н азначаю т при иммунодефиците
15 мл) в/м
Ветряная оспа Иммуноглобулин Не доказа­ Профилактика, лечение 0,6— 1,2 мл/кг в/м Вводят сразу после контакта с
для в/м введения на больным, если нет возможности
ввести иммуноглобулин против ви­
руса varicella-zoster
Гепатит А Иммуноглобулин Д оказана П рофилактика 0,2 мл/кг в/м См. п. 1.Д.1
для в/м введения
Болезнь К ава­ Иммуноглобулин Д оказана П рофилактика аневриз­ 400 мг/кг/сут
саки для в/в введения матического расшире­ в/в х 4 сут
ния коронарных артерий
Специфические иммуноглобулины человека
Столбняк П ротивостолб­ Д оказана П рофилактика 250— 500 M E в/м См. п. III.Б .4
нячный
Лечение 3000— 6000 M E в/м
Бешенство Антирабический Д оказана П рофилактика 20 М Е/кг См. п. Ш .Б.З
Ветряная оспа. Против вируса Д оказана П рофилактика 1 флакон/10 кг (не См. п. 1.Д.2
опоясываю­ varicella-zoster более 5 флаконов) Вводят в течение 72 ч после контак­
щий лишай та
Гепатит В Против гепатита В Д оказана П рофилактика См. табл. 14-11
Специфические иммуноглобулины животных
Ботулизм Трехвалентный Д оказана Лечение Вводят сразу после определения

Глава 14
антитоксин чувствительности к антитоксину
Дифтерия Противодифтерий­ Д оказана Лечение 20 000— 120 000 ед Вводят после постановки диагноза;
ный антитоксин доза зависит от тяжести заболевания
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 513

ские районы , необходима п роф илактика гепатита А до кон ­


такта с вирусом. Если поездка длится не более 3 мес, вводят
0,02 мл/кг в/м. П ри более длительном пребы вании каж дые
5 мес вводят 0,06 мл/кг (M .M .W .R . 39[RR-2], 1990).
2. Иммуноглобулин против вируса varicella-zoster показан при
контакте с больными ветряной оспой или опоясывающим ли­
шаем в следующих случаях: детям, страдаю щ им первичны м
иммунодефицитом или злокачественны м и н о во о бр азо ван и я­
ми (лейкозы, лимфомы); больны м, получаю щ им им муноде­
прессанты; новорож денны м, матери которы х заболели ветря­
ной оспой за 5 сут до или в течение 2 сут после родов. Н едоно­
шенным и детям в возрасте до I мес им м уноглобулин н азн ача­
ют по индивидуальным показаниям .
3. Иммуноглобулин для в/в введения использую т при болезни
К авасаки (N. Engl. J. M ed. 315:341, 1986), иногда — при В И Ч-
инфекции. П роводят испытания иммуноглобулина в/в для ле­
чения и профилактики других инфекций.
Е. Борьба с распространением инфекций. О публикованы рекоменда­
ции по борьбе с распространением инфекций в больницах и
сведения о длительности изоляции при наиболее распространенных
инфекциях у детей (Pediatrics 53:663,1974, Infect. co n tro l4 :2 4 9 ,1983).
Ж . Применение антимикробных средств для профилактики инфек­
ций — см. табл. 14-7.
II. Отдельные антимикробные средства
В табл. 14-2 приведены препараты вы бора и дозы при инфекциях,
вызванных различны ми возбудителями. Д озы для новорож денны х
обсуждаются в п. 1.Б.6.а и в гл. 6, дозы при почечной недостаточно­
сти — в п. 1.Б.6.6. П роникновение антим икробны х средств в о чаг п о ­
ражения описано в п. 1.Б.4.а. А нтим икобактериальны е средства —
см. табл. 14-8, п ротивогрибковы е средства — см. п. II.Б.
А. Антибактериальные средства
1. Пенициллины подавляю т синтез клеточной стенки и вы зы ва­
ют лизис бактерий,
а. Природные пенициллины
1) Спектр действия и показания. П риродны е пеницилли­
ны — препараты вы бора при инфекциях, вы званны х
пневмококками, стрептококками (кроме энтерококков),
C lostridium spp.. Neisseria spp., анаэробам и полости рта
и спирохетами. Их использую т такж е при лечении си­
бирской язвы, дифтерии, актиномикоза, лептоспироза и
содоку (болезнь от укуса крыс). Бензилпенициллин б о ­
лее активен, чем феноксиметилпенициллин.
2) Фармакологические свойства
а) К препаратам для приема внутрь относятся фенокси­
метилпенициллин и бензилпенициллин. О днако п о ­
следний гидролизуется в кислой среде ж елудка и, как
правило, при приеме внутрь неэффективен. Ф ен ок­
симетилпенициллин всасывается хорош о, особенно
если его приним аю т за 1 ч до еды.

33 1618
514 Глава 14

Таблица 14-7. П роф илактическое применение антимикробны х средств


Заболевание П оказания к профилактике П репараты и дозы
До контакта с возбудителем
Ревматизм3 Ревматическая атака в анамнезе; Бензатинбензилпенициллин,
при ревматических пороках серд­ 1,2 млн ME в/м каждый месяц; или
ца профилактика пожизненная, в сульфадиазин, 500 мг (вес < 30 кг)
отсутствие ревматических поро­ или 1 г (вес > 30 кг) внутрь 1 раз в
ков сердца — до 2 1 года сутки
Феноксиметилпенициллин, 125—
250 мг внутрь 1—2 раза в сутки; или
бензилпенициллин, 200 000—
250 000 M E внутрь 1—2 раза в
сутки
П ри аллергии к пенициллинам и
сульфаниламидам: эритромицин,
250 мг 2 раза в сутки
Эндокардит6 Стоматологические вмешатель­ Феноксиметилпенициллин, 2 г
ства, хирургические вмешатель­ внутрь за 1 ч до вмешательства и 1 г
ства на верхних дыхательных пу­ внутрь через 6 ч после первого прие­
тях и бронхоскопия у больных с ма (вес > 27 кг); при весе < 27 кг до­
приобретенными клапанными зы уменьшают в 2 раза: или
пороками сердца, врожденными ампициллин8, 50 мг/кг в/м или в/в, +
пороками сердца (кроме дефекта гентамицин, 2 мг/кг в/м или в/в; пре­
типа ostium secundum), искусст­ параты вводят за 60—30 мин до вме­
венными клапанами сердца, ги­ шательства и повторно через 8 ч по­
пертрофической кардиомиопа- сле первого введения; ампициллин
тией, пролапсом митрального можно заменить бензилпеницилли-
клапана ном, 50 000 М Е/кг в/м или в/в
При аллергии к пенициллинам:
эритромицин, 20 мг/кг внутрь за 1 ч
до вмешательства и 10 мг/кг внутрь
через 6 ч после первого приема; или
ванкомицин, 20 мг/кг в/в в течение
1 ч; инфузию начинают за 1 ч до
вмешательства и повторяют через

Вмешательства на Ж КТ, моче­ Ампициллин8, 50 мг/кг в/м или в/в,
вых путях и половых органах у + гентамицин, 2 мг/кг в/м или в/в;
больных с приобретенными кла­ препараты вводят за 60— 30 мин до
панными пороками сердца, вро­ вмешательства и повторно через
жденными пороками сердца 8 ч после первого введения; или
(кроме дефекта типа ostium se­ амоксициллин1-, 3 г внутрь за 1 ч до
cundum ), искусственными клапа­ вмешательства и 1,5 г внутрь через
нами сердца, гипертрофической 6 ч после первого приема (вес
кардиомиопатией, пролапсом > 27 кг), при весе < 27 кг дозы
м итрального клапана уменьшают в 2 раза
При аллергии к пенициллинам:
ванкомицин, 20 мг/кг в/в в течение
1 ч (инфузию начинают за 1 ч до
вмешательства и повторяют через
8 ч), + гентамицин, 2 мг/кг в/м или
в/в за 60— 30 мин до вмешательства
и через 8 ч после первого введения
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 515

Таблица 14-7. О кончание


Заболевание Показания к профилактике П репараты и дозы
После контакта с возбудителем
Туберкулез Контакт в семье с больнымя, стра­ Изониазид, 10 мг/кг/сут (не более
дающим активным туберкулезом, 300 мг/сут) в течение 1 года
вираж туберкулиновой пробы.по-
ложительная туберкулиновая
проба на фоне кортикостероид­
ной и иммуносупрессивной тера­
пии (изониазид назначают в тече­
ние всего периода терапии)
Положительная туберкулиновая
проба при кори, коклюше, грип­
пе, операциях под общей анесте­
зией, введении противокоревой
вакцины (изониазид назначаю т в
течение I мес)
Менинго- Тесный контакт с больным (в се­ Рифампицин:
кокковые мье, детских учреждениях, боль­ дети до 1 мес — 5 мг/кг внутрь
инфекциие нице) 2 раза в сутки в течение 2 сут, дети
старше 1 мес — 10 мг/кг (не более
600 мг) внутрь 2 раза в сутки в тече­
ние 2 сут; или
сульфадиазин (если возбудитель
чувствителен к нему):
дети до 1 года — 500 мг/сут внутрь
в течение 2 сут, дети от 1 года до
12 лет — 500 мг внутрь 2 раза в су­
тки в течение 2 сут, дети старше
12 лет — 1 г внутрь 2 раза в сутки в
течение 2 сут
Инфекции, Дети до 4 лет, контактировавшие Рифампицин, 20 мг/кг/сут внутрь в
вызванные с больным членом семьи и не по- течение 4 сут
Н. influen­ сещающие детские учреждения;
zae типа В контакт в детском дневном учре­
ждении
Коклюш Неиммунизированные лица, кон- Эритромицин, 50 мг/кг/сут внутрь
тактировавш ие с больным в течение 10 сут
Г онорея Н оворожденные Эритромициновая глазная мазь;
Половой контакт с больным см. также табл. 14-9
Сифилис Половой контакт с больным Бензатинбензилпенициллин,
2,4 млн M E в/м
а М. Markowitz. Rheumatic Fever. In R. E. Berhman, V. C. Vaughn. Nelson Textbook of Pe­
diatrics. Philadelphia: Saunders, 1983.
5 Med. Lett. Drugs Ther. 26:3, 1984.
в Прием внутрь безопаснее. Парентеральное введение показано только при перенесен­
ном эндокардите и при длительном профилактическом приеме пенициллинов внутрь.
г Парентеральное введение эффективнее.
д Через 3 мес проводят туберкулиновую пробу; если она отрицательная и контакт с боль­
ным прекращен, профилактику отменяют.
е Если менингококки относятся к серогруппам А или С, показана иммунизация вакци­
ной против менингококков серогрупп А и С (в половине случаев заболевание возника­
ет спустя более чем 5 сут после контакта).
516 Глава 14

Таблица 14-8. А нтим икобактериальны е средства


П репарат Суточные дозы а П уть введения Побочное действие
Изониазид 10—20 мг/кг (не бо- Внутрь 1—2 раза Гепатотоксичность6, перифе-
лее 600 мг) в сутки рическая нейропатия®, сыпь,
лихорадка
Рифампицин 10— 20 мг/кг (небо- Внутрь 1— 2 раза Гепатотоксичность6, дис-
лее 600 мг) в сутки функция Ж КТ, редко — тром-
боцитопения
Стрептоми­ 20—40 мг/кг (не бо- В/м 1—2 раза в Поражение VIII пары череп-
цин лее 1 г) сутки ных нервов (в основном вести­
булярные нарушения), сыпь,
лихорадка, нефротоксичность
А миносали­ 200—300 мг/кг (не Внутрь 2— 4 раза Ж елудочно-кишечные рас-
циловая ки­ более 12 г) в сутки стройства ( 10%), сыпь, лихо­
слота радка
Э там бутолг 10— 15 мг/кг (небо- Внутрь 1 раз в Неврит зрительного нерва
лее 1,5 г) сутки (особенно в больших дозах),
рекомендуется наблюдение
офтальмолога.
Сыпь, лихорадка
а Высокие дозы применяют при тяжелой инфекции, низкие— для профилактики и дли­
тельной поддерживающей терапии.
6 Гепатотоксичность у детей встречается редко; при небольшом бессимптомном уве­
личении активности печеночных ферментов препарат не отменяют.
в Пиридоксин назначают только при истощении.
г Не рекомендуется детям младше 13 лет.

6 ) П репараты для парентерального введения отлича­


ются друг от друга максим альным уровнем в крови и
скоростью выведения.
i) Водный раствор бензилпенициллина (в/м или в/в)
применяю т в виде калиевой или натриевой соли (в
1 млн M E содержится 1,7 мэкв натрия или калия).
Он быстро достигает высокого уровня в крови.
И з-за быстрого выведения препарат вводят час­
то — каждые 4 ч (исключение составляют больные
с нарушением функции почек и новорожденные).
ii) Прокаинбензилпенициллин (в/м) всасывается мед­
ленно, поэтому его уровень в крови менее высо­
кий, но поддерживается в течение более длитель­
ного времени. П репарат использую т только при
инфекциях, вы званны х чувствительными к нему
возбудителями, а также при необходимости вве­
дения больш их доз.
iii) Бензатинбензилпенициллин обеспечивает поддер­
жание низкого уровня бензилпенициллина в кро­
ви на протяж ении 3— 4 нед. П репарат использу­
ют для лечения сифилиса и инфекций, вызванных
стрептококкам и группы А, для профилактики
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 517

ревматической атаки при ревматических пороках


сердца, а такж е в тех случаях, когда пенициллины
невозмож но приним ать внутрь.
б. Полусинтетические пенициллины, устойчивые к пеницил-
линазе
1) Спектр действия и показания. П репараты этой группы
не гидролизую тся под действием стаф илококковы х
(3-лактамаз и поэтому служат средством вы бора при
стаф илококковы х инфекциях, устойчивы х к другим пе-
нициллинам. В отнош ении м и кроорган изм ов, не о б р а ­
зующих (3-лактамазы, активность этих преп аратов п оч­
ти в IО раз ниже, чем у бензилпенициллина.
2) Фармакологические свойства. П олусинтетические пе­
нициллины отличаю тся друг от друга путями введения.
Так, метициллин, оксациллин и нафциллин плохо вса­
сываются в Ж К Т и поэтому применяю тся то л ько парен ­
терально. Клоксациллин и диклоксациллин, напротив,
хорош о всасываю тся в Ж К Т .
в. Ампициллин и амоксициллин
1) Спектр действия и показания
а) Ампициллин эффективен против тех же грам полож и-
тельных м икроорганизм ов, что и природны е пени­
циллины и, кроме того, более активен в отнош ении
энтерококков и Listeria spp. Он не действует на ста­
филококки, вырабатывающие пенициллиназу. А м ­
пициллин п оказан при многих инфекциях, вы зван ­
ных грам отрицательны м и бактериям и (Salm onella
spp., Proteus mirabilis, M oraxella catarrhalis, Shigella
spp., некоторы е ш таммы E. coli, больш инство ш там ­
мов H. influenzae).
б ) С пектр действия амоксициллина практически не о т­
личается от спектра действия ампициллина.
2) Фармакологические свойства. Главное различие меж ­
ду ампициллином и амоксициллином заклю чается в
том, что последний лучш е всасы вается в Ж К Т и его
мож но приним ать даж е во время еды. П оэтом у ам окси ­
циллин применяется в меньших дозах, чем ам пициллин,
и реже вы зы вает дисф ункцию Ж К Т . Д ругое преимущ е­
ство ам оксициллина — более длительны е интервалы
между приемами (амоксициллин п риним аю т каж дые
8 ч, а ампициллин — каж ды е 6 ч). Э то облегчает соблю ­
дение предписаний врача.
г. Амоксициллин/клавуланат
1) Спектр действия и показания. К лавулановая кислота
образует стойкое соединение с активны м центром м но­
гих р-лактамаз и инактивирует их. П оэтом у амоксицил­
лин/клавуланат обладает более ш ироким спектром дей­
ствия, чем ампициллин, действуя на образую щ ие р-лак-
тамазы ш таммы S. aureus, Н. influenzae, M oraxella са-
518 Глава 14

tarrhalis, Е. coli, Proteus spp., Klebsiella pneum oniae и го­


нококков. О днако комбинированный препарат неэф­
фективен против P. aeruginosa и многих устойчивых к
амоксициллину ш таммов Enterobacter spp. и Serratia
spp. А моксициллин/клавуланат показан при среднем
отите, синуситах, инфекциях мочевых путей, кожи и
подкож ной клетчатки, при укусах ж ивотных и человека.
И з-за высокой стоимости и частых побочных эффектов
(понос) амоксициллин/клавуланат относится к препара­
там второго или третьего ряда (после амоксициллина и
Т М П /С М К ) во всех случаях, кроме лечения укусов.
2 ) Фармакологические свойства. И амоксициллин, и кла-
вулановая кислота бы стро всасываются и примерно с
одинаковой скоростью выделяются почками. Пробене-
цид замедляет экскрецию амоксициллина.
д. Ампициллин/сульбактам
1) Спектр действия и показания. С ульбактам — пеницил­
лин оп одобное соединение, которое, как и клавулановая
кислота, прочно связывается с больш инством Р-лакта-
маз, инактивируя их. С ульбактам предотвращ ает раз­
руш ение ампициллина (i-лактам азам и, и ампициллин
становится активны м в отнош ении микроорганизмов,
образую щ их этот фермент — Н. influenzae, Moraxella
catarrhalis, Klebsiella pneum oniae, многих штаммов
E. coli, анаэробов (вклю чая Bacteroides fragilis) и всех
чувствительны х к метициллину ш таммов S. aureus. А м­
пициллин/сульбактам с успехом используют вместо це-
ф алоспоринов третьего поколения или комбинации ан­
тибиотиков при эмпирическом лечении пневмонии,
флегмоны, инфекций мочевых путей и других внеболь-
ничных инфекций, особенно у детей младш его возраста
при подозрении на инфекцию, вы званную Н. influenzae.
А мпициллин/сульбактам не применяю т при менингите.
П репарат не активен в отнош ении возбудителей, устой­
чивость которы х к ампициллину не обусловлена Р-лак-
там азам и (Pseudom onas spp.).
2) Фармакологические свойства. А мпициллин и сульбак­
там имеют сходную ф армакокинетику и фарм акодина­
мику. П репарат вводят в/в; дозу рассчитываю т по ампи­
циллину (суточная доза ам пициллина не долж на превы­
ш ать 200 мг/кг/сут).
е. Карбенициллин, кариндациллин и тикарциллин
1) Спектр действия этих препаратов шире, чем у ампицил­
лина. О ни эффективны против P. aeruginosa, некоторых
видов Proteus и ряда ш таммов E nterobacter spp. и Serra­
tia spp. Тикарциллин более активен, чем карбенициллин,
в отнош ении P. aeruginosa и поэтому назначается в
меньших дозах. Н едавно появились новые антибиотики,
активны е в отнош ении псевдомонад (см. п. Н.А.1.Ж), од­
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 519

нако единственным препаратом этой группы для приема


внутрь, который применяю т у детей, остается каринда-
циллин.
2) Фармакологические свойства. К арбенициллин и тикар-
циллин — динатриевы е соли (в I г содержится 5 мэкв
N a +). Кариндациллин достигает терапевтического уров­
ня только в моче, поэтому его применяю т исклю читель­
но при инфекциях мочевых путей, вы званны х грамотри-
цательными бактериями, устойчивыми к ампициллину и
другим антибиотикам для приема внутрь.
ж . Азлоциллин, мезлоциллин и пиперациллин
1) Спектр действия и показания. А злоциллин и м езлоцил­
лин относятся к уреидопенициллинам, а п иперацил­
лин — к пиперазиновы м п роизводны м ам пициллина.
А ктивность этих п реп аратов в отнош ении энтерокок­
ков и Н. influenzae такая же, как и у ам пициллина. В о т ­
ношении анаэробны х грам отрицательны х бактерий
(P. aeruginosa и Klebsiella spp.) они более активны , чем
карбенициллин и тикарциллин. А злоциллин, мезлоцил­
лин и пиперациллин неэффективны против ш таммов
S. aureus и Н. influenzae, вы рабаты ваю щ их пеницилли-
назу. В исследованиях in vitro они усиливаю т действие
ам иногликозидов на P. aeruginosa. К ом би нац ия с ами-
ногликозидам и показан а при лечении тяж елых инф ек­
ций и в больш инстве случаев мож ет заменить карбени ­
циллин и тикарциллин.
2) Фармакологические свойства. М езлоциллин, азлоцил­
лин и пиперациллин — мононатриевые соли (в 1 г содер­
жится 1,8 мэкв N a+). Все препараты вводят только в/в.
з. Тикарциллин/клавуланат. К ом бинированны й п реп арат ти-
карциллина и клавулановой кислоты (ингибитор (3-лакта-
маз) имеет более ш ирокий спектр действия, чем ти к ар ц и л ­
лин. Т икарциллин/клавуланат активен в отнош ении о б р а ­
зующих Р-лактамазы ш таммов S. aureus, Н. influenzae, Е. co­
li, Klebsiella spp. и других грам отрицательны х бактерий.
О днако ш таммы P. aeruginosa и грам отри цательны х бакте­
рий, продуцирую щ ие Р-лактам азы Ричм онда— С ай кса I т и ­
па, устойчивы к тикарциллин/клавуланату. Т и карциллин/
клавуланат довольно д о р о г и не имеет преимущ еств перед
более дешевыми антибиотикам и, что о граничивает его
применение.
и. Побочное действие пенициллинов
1) Аллергические реакции немедленного типа вклю чаю т
анафилаксию , ангионевротический отек, крапивницу.
Все пенициллины имеют сходную химическую структу­
ру, поэтому при аллергии к одному из них аллергия м о­
жет возникнуть и к другим п репаратам этой группы , а
иногда и к цефалоспоринам. Пятнисто-папулезная сыпь,
вызванная ампициллином, не означает, что впоследст­
520 Глава 14

вии разовьется аллергическая реакция немедленного


типа.
а) При аллергии к пенициллинам или при подозрении
на нее п роводят кож ные пробы. Д ля этого использу­
ют бензилпенициллоил-полилизин или малые анти­
генные детерм инанты пенициллинов. При положи­
тельной реакции на бензилпенициллоил-полилизин
возмож ны отсроченные опосредованны е IgE реак­
ции, а такж е иммунокомплексные и цитотоксиче-
ские реакции. П олож ительная проба с малыми анти­
генными детерм инантами свидетельствует о риске
аллергических реакций немедленного типа, в том
числе анафилаксии.
б) Внутрикожные пробы с водным раствором бензил-
пенициллина у сенсибилизированных больных мо­
гут вы звать тяжелые аллергические реакции. П оэто­
му сначала п роводят скарификационную кожную
пробу с антибиотиком , разведенным в физиологиче­
ском растворе (5 М Е/мл), используя физиологиче­
ский раствор в качестве контроля. Если в течение
20 мин на месте царапины не возникнет местная вос­
палительная реакция, проводят скарификационную
пробу с концентрированны м раствором антибиоти­
ка (10 ООО М Е/мл). О трицательны й результат позво­
ляет провести внутрикож ную пробу. Д ля этого кон­
центрированны й раствор антибиотика вводят внут-
рикож но так, чтобы образовался небольш ой пузы­
рек. П ри отрицательной внутрикож ной пробе ана­
филаксия на терапевтические дозы пенициллинов
м аловероятна, но полностью не исключена. Во вре­
мя кожных проб и введения первых нескольких доз
пенициллинов под рукой должны быть лекарствен­
ные средства и оборудование для обеспечения
проходимости дыхательных путей и поддержания
сердечной деятельности.
2) Водный раствор прокаинбензилпенициллина может
вы звать анафилактоидную реакцию (сходную по кли­
ническим проявлениям с анафилаксией), особенно если
п реп арат по ош ибке введен в/в.
3) Аллергические реакции замедленного типа проявля­
ются лихорадкой, эозинофилией, гемолитической ане­
мией, сы вороточной болезнью и крапивницей. Возмо­
жен интерстициальны й нефрит (в основном при лече­
нии метициллином). И зредка встречаются безжелтуш-
ный гепатит и нейтропения. Н аиболее частое проявле­
ние реакций замедленного типа — пятнисто-папулез-
ная сыпь. П ри использовании ампициллина она возни­
кает у 8 % всех больных и у 50— 100 % больных инфек­
ционны м м ононуклеозом (для других препаратов пени-
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 521

циллинового ряда этот побочны й эффект менее х ар ак­


терен). Если сыпь исчезает, лечение мож но не преры ­
вать. К райне редко развиваю тся эритродерм ия и син­
дром Л айелла.
4) К побочным эффектам, зависящ им от дозы , относятся
пораж ение Ц Н С , гипокалием ия, наруш ение сверты ва­
ния крови. П оследнее более типично для карбеницил-
лина, хотя встречается и при использовании природны х
пенициллинов, особенно на фоне почечной н едостаточ­
ности. П репараты для приема внутрь м огут вы звать п о ­
нос. Водорастворимы е препараты , содерж ащ ие натрий
и калий, усугубляю т сердечную недостаточность и ги-
перкалиемию.
2. Цефалоспорины. М еханизм действия такой же, как и у пени­
циллинов. П опулярность этих п реп аратов обусловлена ш и ро­
ким спектром действия и относительно низкой токсичностью .
Существует три поколения цеф алоспоринов. П околение объе­
диняет множество препаратов, однако мы, как правило, ис­
пользуем один представитель из каж дого поколения (если нет
особых показаний).
а. Цефалоспорины первого поколения
1) Спектр действия и показания. Ц еф алотин и его ан ал о ­
ги (цефазолин, цефалексин, цеф апирин и цеф радин) о б ­
ладаю т сходным спектром действия. Они активны в о т­
ношении грам полож ительны х кокков, в том числе
ш таммов S. aureus, образую щ их пенициллиназу, а т а к ­
же в отнош ении грам отрицательны х бактерий, вклю чая
многие ш таммы Е. coli, Proteus m irabilis, Klebsiella spp.,
вы зываю щ ие внебольничны е инфекции. Э нтерококки и
Н. influenzae, как правило, устойчивы к этим п р еп ар а­
там. Ц ефалоспорины первого поколения неэффективны
против стафилококков, устойчивы х к метициллину, не­
смотря на то, что тесты на чувствительность (с п ом о­
щью метода дисков) даю т полож ительны й результат.
И з всех цеф алоспоринов цеф алотин и цеф азолин н аи б о ­
лее устойчивы к стаф илококковой пенициллиназе и п о ­
этому служат средством вы бора при лечении тяжелых
стаф илококковы х инфекций.
2) Фармакологические свойства цеф алотина и его ан ал о ­
гов, особенно пути введения, различны . Ц еф алотин, це­
фазолин и цефапирин вводят только в/м или в/в. В/м
инъекции цеф алотина очень болезненны , поэтому его
лучше назначать в/в. Ц ефрадин мож но н азначать как
внутрь, так и парентерально, а цефалексин и цеф адрок-
сил — только внутрь. Больш инство цеф алоспоринов
первого поколения бы стро вы водятся (Т 1/2 — 30—
60 мин), поэтому интервалы между парентеральны м и
введениями составляю т 4 ч (для цеф азолина — 6—8 ч).
Ц ефадроксил вы водится медленнее, поэтому его прини­
522 Глава 14

м аю т 1— 2 раза в сутки. Поскольку цефалоспорины, за


исключением препаратов третьего поколения, плохо
проникают в С М Ж , их нельзя использовать для лече­
ния менингита.
б. Цефалоспорины второго поколения
1) Спектр действия и показания. Ц ефамандол, цефурок-
сим и цефокситин эффективны против многих штаммов
грам отрицательны х бактерий, устойчивых к цефалос-
поринам первого поколения. Ц ефамандол и цефурок-
сим более активны в отнош ении Н. influenzae типа В, в
том числе в отнош ении ш таммов, устойчивых к ампи­
циллину. Ц еф аклор в 2—8 раз активнее цефалексина в
отнош ении Н. influenzae, но некоторы е штаммы этих
бактерий, в том числе образую щ ие Р-лактамазы, устой­
чивы к цеф аклору. А ктивность цеф прозила и цефакло-
р а прим ерно одинаковая, но цефпрозил медленнее вы­
водится. П ри вы боре анти биоти ка нужно иметь в виду,
что аэробны е грам отрицательны е энтеробактерии бо­
лее чувствительны к гентамицину и тобрамицину, чем к
цеф алоспоринам второго поколения, а анаэробны е — к
клиндамицину и ампициллин/сульбактаму.
2 ) Фармакологические свойства. Ц ефамандол, цефурок-
сим и цефокситин вводят в/в каждые 6—8 ч. Ц ефпрозил
и цефуроксим аксетил назначаю т внутрь 2 раза в сутки.
Все цеф алоспорины второго поколения выводятся с мо­
чой, поэтому при почечной недостаточности их дозы
сниж аю т. Н и один из этих препаратов нельзя использо­
вать для лечения менингита. У детей вместо цефалоспо-
ринов второго поколения все чащ е применяю т цефало­
спорины третьего поколения.
в. Цефалоспорины третьего поколения
1) Спектр действия и показания. Ц ефотаксим, цефтриак-
сон, цефиксим, латам оксеф , цефоперазон и цефтазидим
эффективны против грам отрицательны х энтеробакте­
рий, в том числе против устойчивых к цефалоспоринам
предыдущ их поколений и ам иногликозидам. Они высо­
коактивны в отнош ении Н. influenzae типа В (включая
ш таммы, образую щ ие Р-лактамазы) и Neisseria spp.
В отнош ении анаэробов эти препараты активнее, чем
цефокситин. П о сравнению с цефалоспоринами перво­
го поколения п репараты третьего поколения менее ак­
тивны в отнош ении грамполож ительны х кокков. П о­
добн о остальны м цефалоспоринам, они неэффективны
против энтерококков и Listeria monocytogenes. А ктив­
ность в отнош ении псевдомонад низкая, за исключени­
ем цеф тазидима. Цефиксим не действует на стафило­
кокки. И з-за вы сокой стоимости цефалоспорины
третьего поколения н азначаю т только по строгим пока­
заниям. Н апример, одно из преимуществ цефтриаксона
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 523

и цефиксима — медленное выведение, позволяю щ ее н а­


значать их ам булаторн о 1 раз в сутки.
2) Фармакологические свойства. Б ольш инство цефало-
споринов третьего поколения экскретируется почками.
Ц ефтриаксон вы водится как почкам и, так и печенью , а
цеф операзон — главны м о бразом печенью. Ц еф триак­
сон и цефиксим вводят каж дые 12— 24 ч (Т |/2 — 4— 6 ч).
Д ля остальных анти биоти ков этой группы интервалы
между введениями меньш е (6—8 ч), поскольку Т ]/2 со ­
ставляет 1— 2 ч. Ц ефалоспорины третьего поколения
хорош о проникаю т в С М Ж при менингите,
г. Побочное действие цеф алоспоринов вклю чает аллергиче­
ские реакции, неф ротоксичность, тром боцитопению , гра-
нулоцитопению, повыш ение активности печеночных фер­
ментов. К побочным эффектам, зависящ им от дозы , о тн о ­
сится энцефалопатия. Л атам оксеф и цеф операзон увеличи­
ваю т ПВ, способствуя кровотечениям. Э тот п обочны й эф­
фект устраняется назначением витам ина К . Л атам оксеф
вы зывает также тром боцитопатию .
3. Аминогликозиды ингибирую т синтез белка.
а. Спектр действия и показания. А миногликозиды — бакте­
рицидные антибиотики ш ирокого спектра действия, актив­
ные в отношении грамотрицательны х энтеробактерий,
S. aureus и других м икроорганизмов. С пектры действия о т­
дельных представителей этой группы различны . Эффектив­
ность аминогликозидов общ епризнана, однако из-за узкого
терапевтического диапазона необходимы тщ ательны й под­
бор дозы и м ониторинг уровня препарата в крови. Н есм от­
ря на популярность цефалоспоринов. аминогликозиды ос­
таю тся основой антимикробной терапии у новорож денных
и грудных детей, а также при больничны х инфекциях.
1) А миногликозиды неэффективны против стреп токок­
ков, пневмококков, анаэробов и спирохет.
2) М ногие грам отрицательны е бактерии, особенно возбу­
дители больничны х инфекций, вы раб отали устойчи­
вость к стрептомицину и канамицину. О ни не активны в
отнош ении P. aeruginosa. С трептом ицин в настоящ ее
время применяю т только для лечения туберкулеза.
3) Гентамицин активен в отнош ении больш инства гр ам о т­
рицательных палочек, в том числе P. aeruginosa. Он
считается препаратом вы бора среди ам и ногликозидов
при эмпирическом лечении инфекций, вы званны х грам-
отрицательны м и возбудителями и нередко устойчивы х
к другим препаратам.
4) Тобрамицин в 2— 4 р аза активнее гентам ицина в о тн о ­
шении P. aeruginosa.
5) Амикацин эффективен против многих гр ам о тр и цател ь­
ных энтеробактерий, устойчивы х к гентамицину. Его
использую т в тех случаях, когда до казан а устойчивость
524 Глава 14

к другим аминогликозидам , а такж е в районах с высо­


кой распространенностью возбудителей, устойчивых к
гентамицину.
6 ) Нетилмицин аналогичен тобрамицину по антибактери­
альной активности, обладает меньшей ототоксично-
стью, чем другие ам иногликозиды , но редко применяет­
ся у детей.
б. Фармакологические свойства
1) А миногликозиды плохо всасываются в Ж К Т , однако
при заболеваниях киш ечника или почечной недоста­
точности их концентрация в крови может достигать
токсического уровня даж е после приема внутрь.
2) Терапевтический ди ап азон ам иногликозидов невелик,
п оэтому дозу тщ ательно подбираю т, обеспечивая безо­
пасный терапевтический уровень препарата в крови
(см. табл. 14-4).
3) Ч то бы избеж ать ототоксичности и нефротоксичности,
нужно следить за уровнем аминогликозидов в крови.
Э ти побочны е эффекты возникаю т в основном при дли­
тельном лечении и передозировке. У тяжелых больных
и у больных, получаю щ их аминогликозиды более 2—
3 сут, мы рекомендуем определять концентрацию анти­
б и отика в крови до и после введения очередной дозы
каж дые 2— 3 сут. П ри норм альной функции почек, ко­
гда ам иногликозиды вводят в обычны х дозах до полу­
чения результатов посева (в течение 48— 72 ч), уровень
п реп арата в крови не измеряют.
4 ) А м иногликозиды вы водятся главным образом с мочой,
п оэтому даж е при незначительном нарушении функции
почек их дозу уменьш ают.
в. Побочное действие
1) Нефротоксичность обусловлена повреждением почеч­
ных канальцев (как правило, обратимы м). О на усилива­
ется, если ам иногликозиды назначаю т одновременно с
ц еф алотином или диуретиками (особенно при дефиците
н атрия), а такж е при болезнях почек. При лечении ами-
ногликозидами обязателен мониторинг уровня креати­
нина в сыворотке.
2) Ототоксичность (токсическое действие на органы слуха
и вестибулярный аппарат) усиливается при одновре­
менном назначении диуретиков, а также при болезнях
уха и почек. Если ее вовремя не распознать, поражение
может стать необратимым, поэтому необходимо еже­
дневно выяснять, не появились ли ж алобы на «заложен­
ность» и шум в ушах, головокруж ение. П ростой и чув­
ствительный метод оценки слуха у постели больного —
п роверка способности слы ш ать тиканье часов. С помо­
щ ью этого теста мож но оценить восприятие высоких
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 525

звуков, потеря которого характерн а для токсического


действия аминогликозидов.
3) О писана блокада нервно-мышечного проведения,
вплоть до паралича дыхательны х мы ш ц (при ботулиз­
ме, промы вании брю ш ной полости ам и ногликозидам и
в больш их дозах).
4. Карбапенемы, монобактамы и хинолоны
а. Имипенем/циластатин. И мипенем — п реп арат из группы
карбапенем ов — обладает сам ы м ш ироким спектром дей­
ствия из всех антибиотиков, устойчивы х к [J-лактам азам .
Его назначаю т только в ком бинации с циластатином — ин­
гибитором м етаболизм а имипенема, позволяю щ им обеспе­
чить высокую концентрацию п реп арата в моче. И м ипе­
нем/циластатин активен в отнош ении почти всех грам поло-
жительных микроорганизм ов, в том числе энтерококков.
Исключение составляю т стаф илококки, устойчивы е к ме-
тициллину. П репарат вы сокоактивен в отнош ении бо л ь­
ш инства видов энтеробактерий и анаэробов, вклю чая
Bacteroides fragilis. Н есм отря на вы сокую антипсевдомо-
надную активность, м онотерапию имипенемом не н азнача­
ют, так как в ходе лечения у Pseudom onas spp. мож ет р а з­
виться устойчивость к этому антибиотику. У детей им ипе­
нем применяю т только при инфекциях, вы званны х устой­
чивыми к другим антибиотикам возбудителями.
б. Азтреонам — антибиотик из группы м он обактам ов. Он м а­
лоактивен в отнош ении грам полож ительны х и анаэробны х
м икроорганизмов, но обладает вы сокой активностью в о т ­
ношении больш инства энтеробактерий и P. aeruginosa. Х о ­
тя м онотерапию азтреонам ом обы чно не использую т, он,
возмож но, заменит ам иногликозиды при больш инстве ин­
фекций, вы званны х грам отрицательны м и возбудителями.
в. Хинолоны синтезированы на основе налидиксовой ки сло­
ты. Они вы сокоэф фективны против грам отрицательны х и
многих грам полож ительны х бактерий, хорош о всасы ваю т­
ся в Ж К Т . Эти п репараты вы зы ваю т повреждение хрящ е­
вой ткани в эксперименте на молоды х ж ивотны х, и, хотя
клинические испытания не вы явили подобного действия у
детей, применение хинолонов у детей ограничено.
5. Эритромицин — антибиотик из группы м акролидов. Он свя­
зывается с рибосом ам и бактерий и подавляет синтез белков,
а. Спектр действия и показания. Д аж е в м алы х кон цен трац и ­
ях эритромицин оказы вает бактериостатическое действие
на M ycoplasm a pneum oniae, спирохеты и больш инство
грамполож ительны х бактерий. В отнош ении Н. influenzae
активность этого п репарата умеренная. Его использую т в
качестве препарата резерва (при аллергии к пенициллинам)
для лечения инфекций, вы званны х стрептококкам и груп­
пы А и пневмококками; назначаю т вместе с сульф анилам и­
дами при среднем отите. Э ритром ицин — средство вы бора
526 Глава 14

при инфекциях, вы званны х Legionella spp., M ycoplasma


pneum oniae, C am pylobacter spp., коклюше, пневмонии, вы­
званной С. trachom atis, носительстве С. diphtheriae.
б. Фармакологические свойства. Э ритромицин неустойчив в
кислой среде и плохо всасывается. Э ритромицина эстолат
хорош о всасы вается даж е после приема во время еды, но
активная ф орм а анти биоти ка образуется только после гид­
ролиза в печени. Выпускают несколько препаратов для па­
рентерального введения. Э ритромицин выводится в основ­
ном с ж елчью и в небольш их концентрациях — с мочой.
в. Побочное действие. Возмож ны тош нота, рвота и понос.
У взрослы х эритром ицина эстолат иногда провоцирует хо-
лестатическую желтуху. У детей этот препарат редко про­
воцирует гепатит, хорош о всасывается и более эффективен,
чем эритром ицина этилсукцинат.
6 . Азитромицин и кларитром ицин — недавно лицензированны е
антибиотики из группы м акролидов. Они более активны, чем
эритром ицин, и лучш е переносятся.
а. Спектр действия и показания. А зитромицин активен в от­
нош ении многих грамполож ительны х (например, S. aureus,
S. pneum oniae, Streptococcus pyogenes) и грамотрицатель-
н ы х (Н . influenzae, M oraxella catarrhalis, Bordetella pertussis,
N. gonorrhoeae, G ardnerella vaginalis) бактерий, C lostridium
perfringens, C. trachom atis, M ycoplasm a pneum oniae, T re­
ponem a pallidum , B orrelia burgdorferi. Его применяю т при
синусите, ф арингите, среднем отите, скарлатине, роже, го­
норее, лайм ской болезни.
б. Фармакологические свойства. А зитромицин устойчив в
кислой среде и бы стро всасывается в Ж К Т . Выводится мед­
ленно (Т т — 14— 20 ч), что позволяет принимать его 1 раз
в сутки. Б актерицидная концентрация в очаге инфекции со­
храняется на протяж ении 5— 7 сут после приема последней
дозы , поэтому р азработан ы короткие, трех- и пятидневные,
курсы лечения.
в. Побочное действие возникает редко. Возможны тош нота,
понос, боль в животе, реже — рвота и метеоризм.
7. Клиндамицин подавляет синтез бактериальны х белков,
а. Спектр действия и показания
1) К линдам ицин обладает таким же спектром действия,
как и эритром ицин, но не активен в отнош ении Myco­
plasm a pneum oniae, N. gonorrhoeae, N. m eningitidis и
H . influenzae. Он достаточно эффективен против грам ­
полож ительны х бактерий (кроме энтерококков) и боль­
ш инства анаэробов.
2) К линдамицин н азначаю т при тяжелых анаэробны х ин­
фекциях, вы званны х Bacteroides fragilis, ш ироко приме­
няю т в сочетании с ампициллином и гентамицином для
эмпирической терапии перитонита (в частности, при
перф оративном аппендиците). Э тот антибиотик можно
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 527

использовать вместо пенициллинов при инфекциях, вы ­


званных стрептококкам и группы А и пневм ококкам и, а
такж е стафилококкам и, образую щ им и пенициллиназу.
Во время лечения нередко развивается устойчивость.
При стаф илококковом эндокардите после отмены клин-
дамицина возмож ен рецидив.
б . Фармакологические свойства. К линдам ицин хорош о вса­
сывается даж е после приема во время еды и превращ ается в
печени.
в. Побочное действие
1) Ч асто возникает дисфункция Ж К Т — тош нота, рвота,
кишечные колики, понос. К линдамицин, как и многие
другие антибиотики, вы зы вает псевдомембранозный
колит; если п репарат не отменить, заболевание прогрес­
сирует. Д иагноз подтверж дается при обнаруж ении в к а ­
ле энтеротоксина, образуемого C lostridium difficile. П ре­
параты вы бора для лечения п севдом ем бранозного ко ­
лита — ванкомицин и м етронидазол.
2 ) К редким побочны м эффектам относятся сыпь, анаф и ­
лаксия и гепатит. Быстрое в/в введение клиндамицина
может спровоцировать обморок и остановку кровооб­
ращения.
8 . Хлорамфеникол подавляет синтез бактериальны х белков на
уровне рибосом.
а. Спектр действия и показания
1) Х лорамфеникол эффективен против больш инства грам-
полож ительных бактерий и грам отри цательны х п ал о ­
чек (кроме P. aeruginosa), анаэробов (в том числе
Bacteroides fragilis) и R ickettsia spp. В м алы х кон цен тра­
циях он обладает бактериостатическим и свойствам и, а
в отнош ении вы сокочувствительны х м и кроорган изм ов
(Н. influenzae) — и бактерицидны м и. В вы соких ко н ­
центрациях хлорамф еникол бактерициден в отнош ении
больш инства восприимчивы х к нему возбудителей.
2) Х лорам феникол — п реп арат вы бора при риккетсиозах
(пятнистая лихорадка С калисты х гор) и тяж елых сал ь­
монеллезах (брю ш ной тиф). У детей вместо него все ча­
ще применяю т цеф алоспорины третьего поколения, од­
нако хлорамфеникол остается п репаратом вы бора при
тяжелых инфекциях, вы званны х Н. influenzae.
3) Б лагодаря хорош ему всасы ванию при приеме внутрь и
хорош ей переносимости хлорам ф еникол использую т
для ам булаторн ого лечения. Уровень п р еп ар ата в кр о ­
ви после приема внутрь такой же, как и после паренте­
рального введения.
б. Фармакологические свойства. Х лорам ф еникол хорош о
всасывается в Ж К Т , п роникает во все ткани и в С М Ж . П р е­
парат превращ ается в печени и вы водится почками.
528 Глава 14

в. Побочное действие
1) Апластическая анем ия — редкий (1:50 ООО больных),
но очень тяжелый побочный эффект, не зависящий от
дозы и уровня антибиотика в крови. П о непроверенным
данны м , апластическая анемия чаще возникает после
приема внутрь, чем после парентерального введения.
2) Обратимое угнетение костномозгового кроветворе­
ния — частый побочный эффект, зависящ ий от дозы.
Он возникает при уровне хлорамфеникола в сыворотке
выше 25 мкг/мл, а также при длительном лечении. Кли­
нические проявления — увеличение концентрации сы­
вороточного железа, снижение H t и числа ретикулоци-
тов, тром боцитопения, лейкопения. В костном мозге
обнаруж иваю т вакуолизацию эритробластов. И ногда
повыш ен уровень свободного протопорф ирина эритро­
цитов.
3) У новорож денны х при высоком уровне хлорамфенико­
л а в сы воротке (более 50 мкг/мл) может развиться «се­
рый» синдром. В настоящ ее время этот побочный эф­
фект встречается крайне редко, поскольку дозу хлорам­
ф еникола тщ ательно подбираю т и обеспечивают мони­
торин г уровня п репарата в сы воротке (см. табл. 14-4).
9. Тетрациклины подавляю т синтез бактериальных белков. У де­
тей эти п репараты не использую т из-за побочных эффектов
(см. ниже).
а. Спектр действия и показания
1) Тетрациклины — это бактериостатические препараты
ш и рокого спектра действия. Они активны в отнош ении
грамполож ительны х бактерий, грамотрицательны х эн­
теробактерий, анаэробов, спирохет, микоплазм и рик-
кетсий. Serratia spp., Proteus spp. и P. aeruginosa, как
правило, устойчивы к тетрациклинам.
2) Т етрациклины — препараты вы бора при лечении бру­
целлеза, холеры, К у-лихорадки, возвратного тифа, пят­
нистой лихорадки Скалистых гор (у детей старше
8 лет), орнитоза, венерической лим фогранулемы и не­
гон ококкового уретрита. В качестве препаратов второ­
го ряда тетрациклины применяю т при микоплазменной
пневмонии, туляремии, гонорее, сифилисе, мелиоидозе,
паховой гранулеме и носительстве менингококков (в
последнем случае н азначаю т миноциклин).
б. Фармакологические свойства. Всасывание тетрациклина
ухудшается в случае приема препарата во время еды и в
присутствии двухвалентных катионов (кальций, железо).
Тетрациклин вы водится относительно быстро (Т 1/2 — 6 ч).
Д оксициклин и миноциклин лучше всасываются и медлен­
нее вы водятся (Т 1/2 — 14— 20 ч), чем тетрациклин. Тетра­
циклины экскретирую тся в основном почками, но их уро­
вень в желчи тож е может быть достаточно высоким. Един­
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 529

ственный препарат этой группы, безопасный при почеч­


ной недостаточности, — доксициклин, поскольку в его вы ­
ведении почки практически не участвуют.
в. Побочное действие
1) Т етрациклины не рекомендую тся детям младш е 8 лет и
беременным, поскольку эти п репараты вы зы ваю т стой­
кое желтое окрашивание молочных зубов (если их н а­
значаю т матери во 2— 3 трим естре беременности и де­
тям в первые 3 мес жизни) и постоянны х зубов (если их
назначаю т детям в возрасте от 3 мес до 8 лет). В озмож ­
ны легкая дисфункция Ж К Т , кандидоз. К п обочны м эф­
фектам, зависящ им от дозы , относится гепатит.
2) Все тетрациклины , за исключением доксициклина, усу­
губляю т наруш ение функции почек.
3) И зредка отмечаю тся аллергия, ф отосенсибилизация
(доксициклин), идиопатическая внутричерепная гипер­
тензия, обратим ы е вестибулярные наруш ения (мино-
циклин).
10. Ванкомицин препятствует синтезу клеточной стенки бактерий.
а. Спектр действия и показания. Ванкомицин — бактериц ид­
ный антибиотик, активны й в отнош ении многих грам поло-
жительных бактерий — стаф илококков, р-гемолитических
стрептококков, зеленящ его стрептококка, пневм ококков,
C orynebacterium spp. и C lostridium spp. Н а энтерококки
этот антибиотик действует то л ько бактериостатически.
1) Ванкомицин показан при лечении тяжелых инфекций,
вызванных устойчивыми к метициллину стаф и лококка­
ми.
2) Ванкомицин в сочетании с гентам ицином — средство
вы бора при энтерококковом эндокардите у больны х с
аллергией к пенициллинам.
3) Ванкомицин внутрь применяю т для лечения стаф и ло­
коккового энтероколита и псевдом ем бранозного коли­
та, вы званного антибиотикам и.
б. Фармакологические свойства. В анкомицин не всасывается
в Ж К Т . П осле парентерального введения он хорош о п ро­
никает в ткани, но не проникает в С М Ж при менингите.
Ванкомицин вы водится в основном почкам и, поэтом у при
почечной недостаточности его дозу сниж аю т и следят за
уровнем п репарата в сы воротке (см. табл. 14-4). В ан ком и ­
цин не удаляется при гемодиализе. Во избеж ание синдром а
«красного человека», обусловленного высвобождением гис­
тамина, инфузию п родолж аю т не менее 30 мин; п редвари ­
тельно мож но назначить Н ,-блокаторы .
в. Побочное действие
1) Встречаются лихорадка, флебит, пятнисто-папулезная
сыпь, крапивница, редко — анафилаксия.
2) При высоком уровне ванком ицина в сы воротке во з­
можны неф ротоксичность и ототоксичность, усили­

34' 16 18
530 Глава 14

ваю щ иеся при одновременном назначении аминогли-


козидов. К ак и при лечении аминогликозидами, необ­
ходимо следить за функцией почек (см. п. И.А.З).
11. Сульфаниламиды блокирую т синтез дигидрофолиевой кисло­
ты из п араам инобензойной кислоты.
а. Спектр действия и показания
1) С ульф аниламиды — бактериостатические средства ши­
р о ко го спектра действия, охватываю щ его большинство
грамполож ительных кокков (кроме энтерококков), грам-
положительные палочки, многие грамотрицательны е
бактерии (в том числе Н. influenzae), Chlam ydia spp.,
A ctinom yces spp., N o card ia spp., простейш ие (Plasmodi­
um spp., T oxoplasm a gondii и Pneum ocystis carinii).
2) Основные показания — неосложненные инфекции мо­
чевых путей, нокардиоз. В сочетании с другими препа­
ратам и сульфаниламиды применяю т при токсоплазмо-
зе и пневмоцистной пневмонии.
3) В сочетании с эритромицином сульфаниламиды служат
преп аратам и второго ряда при остром среднем отите. У
детей ш ироко применяю т комбинированны й препа­
р ат — Т М П /С М К (см. ниже).
4) С ульф аниламиды эффективны для профилактики рев­
матизм а, но их нельзя использовать для лечения инфек­
ций, вы званны х стрептококкам и группы А.
б. Фармакологические свойства. Больш инство сульфанила­
мидов хорош о всасы ваю тся в Ж К Т . Они превращ аются в
печени и вы водятся главны м образом почками (в неизме­
ненном виде и в виде метаболитов). П оскольку продукты
расп ада тканей сниж аю т активность сульфаниламидов, эти
преп араты не использую т при тяжелых гнойных инфекци­
ях.
в. Побочное действие
1) Аллергические реакции. Встречаются лихорадка, сис­
темные васкулиты, миокардит, эозинофильная инфильт­
рация легких и сыпь. Ч ащ е наблю дается пятнисто-папу-
лезная сыпь, иногда — крапивница, изредка развивает­
ся синдром Л айелла или С тивенса—Джонсона. Боль­
ным с аллергией к сульфаниламидам противопоказаны
лю бы е серосодерж ащ ие препараты.
2) О братим ая апластическая анемия и агранулоцитоз воз­
никаю т редко. П ри дефиците глю козо- 6-фосфатдегид-
рогеназы возмож на острая гемолитическая анемия.
3) С ульф анилам иды конкурирую т с билирубином за мес­
та связы вания с альбумином и могут спровоцировать
билирубиновую энцефалопатию у новорожденных. По­
этому сульфаниламиды противопоказаны в предродо­
вом периоде, новорожденным с желтухой или с рис­
ком тяжелой желтухи (например, при несовместимости
крови матери и ребенка по группам АВО).
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 531

12.ТМ П /С М К. О ба п репарата угнетаю т синтез фолиевой кислоты.


а. Спектр действия и показания
1) С пектр действия вклю чает больш инство грам полож и-
тельных кокков, Н. influenzae, M oraxella catarrhalis и
Pneumocystis carinii, а такж е м ногие грам отри цатель-
ные энтеробактерии.
2) Основные показания — лечение и п роф илактика сред­
него отита, инфекций мочевых путей и пневмоцистной
пневмонии. Высокая эффективность и деш евизна обу­
словливает ш ирокое использование Т М П /С М К при
остром среднем отите (особенно если возбудитель ус­
тойчив к амоксициллину). К ром е того, Т М П /С М К п ри­
меняю т при инфекциях, вы званны х Shigella spp., Salm o­
nella spp. и чувствительны ми к сульф анилам идам грам-
отрицательны м и палочкам и.
3) Благодаря хорош ему всасы ванию при приеме внутрь и
хорош ей переносимости Т М П /С М К удобен для ам бу­
латорн ого лечения. У ровень п реп арата в сы воротке по­
сле приема внутрь такой же, как и после п арен терально­
го введения.
б. Фармакологические свойства. П ри почечной недостаточ­
ности дозу Т М П /С М К сниж аю т. В/в введение п реп арата
при пневмоцистной пневмонии описано в гл. 15, п.Ш .В.5.в.4.
в. Побочное действие — см. такж е п. II.A.11.
1) Чащ е всего наблю даю тся сыпь, тош нота, р во та и тром -
боцитопения. П одавление кроветворения, обусловлен­
ное незначительным угнетением м етаболизм а ф олие­
вой кислоты, устраняется назначением ф оли ната кал ь­
ция. При болезнях крови, иммуносупрессивной тера­
пии и дегидратации ТМ П /С М К назначают с осторожно­
стью.
2) Возможно умеренное обратим ое наруш ение функции
почек.
13.Нитрофурантоин подавляет углеводный обмен бактерий.
а. Спектр действия и показания
1) П репарат активен в отнош ении больш инства грамполо-
жительных кокков (в том числе энтерококков) и грам от-
рицательных возбудителей инфекций мочевых путей.
У стойчивость к нитроф урантоину обы чно не разви ва­
ется.
2) Н итроф урантоин п оказан исклю чительно для лечения
и проф илактики инфекций мочевых путей.
б. Фармакологические свойства. Н итроф урантоин вы водит­
ся почками и достигает терапевтического уровня то л ько в
моче.
в. Побочное действие
1 ) Часто встречаются желудочно-кишечные расстройства
(тош нота, рвота, киш ечные колики). Эти побочны е эф­
фекты зависят от дозы ; они менее вы раж ены при н азн а­

34"
532 Глава 14

чении крупнокристаллического нитрофурантоина, ко­


торы й медленнее всасывается, но столь же эффективен,
как и обы чны й препарат. П ри почечной недостаточно­
сти возм ож но диффузное пораж ение Ж К Т.
2) К другим п обочны м эффектам относятся аллергические
реакции (сыпь, лихорадка, эозинофилия, гепатит, брон­
хиальная астма, острый пневмонит), периферическая
нейропатия (зависит от дозы ), пневмосклероз, при де­
фиците глю козо- 6-фосфатдегидрогеназы — гемолити­
ческая анемия.
14. Метронидазол восстанавливается ферментами анаэробных бак­
терий. П родукты восстановления разруш аю т бактериальную
Д Н К и подавляю т синтез нуклеиновых кислот.
а. Спектр действия и показания
1) М етронидазол бактерициден в отношении почти всех
анаэробов, вклю чая Bacteroides fragilis и Clostridium spp.
Аэробны е микроорганизмы нередко устойчивы к нему.
2) М етрон идазол — п реп арат вы бора при эндокардите,
вы званном B acteroides fragilis, и других инфекциях той
же этиологии, устойчивы х к остальным антимикроб­
ным препаратам . О н столь же эффективен, как и ванко-
мицин, при псевдом ем бранозном колите. М етронида­
зол применяю т также при трихомонозе, амебиазе и лямб-
лиозе (см. гл. 15).
б. Фармакологические свойства
1) М етрон идазол хорош о всасывается в Ж К Т и проникает
во все ткани, вклю чая С М Ж . У ровень препарата в сы­
воротке после приема внутрь такой же, как и после в/в
введения эквивалентной дозы.
2) М етрон идазол превращ ается в печени и выводится поч­
ками. П ри почечной недостаточности дозу препарата
не уменьш аю т. П ри болезнях печени необходимы сни­
жение дозы и м ониторинг уровня препарата в крови.
в. Побочное действие
1) Н аиболее распространены тош нота, сухость и металли­
ческий привкус во рту.
2 ) К редким побочны м эффектам относятся обратим ая пе­
риферическая нейропатия, головокруж ение, атаксия и
судороги. О писаны такж е обратим ая нейтропения и
сыпь.
3) В опы тах на гры зунах п оказано канцерогенное дейст­
вие, однако у человека этот эффект не обнаружен.
15. Мупироцин подавляет синтез РН К и белков бактерий, блоки­
руя изолейцин-т-РН К -синтетазу.
а. Спектр действия и показания
1) М упироцин — антибиотик для местного применения.
Он вы сокоактивен в отнош ении стафилококков, в том
числе ш таммов, устойчивых к метициллину, эффекти­
вен против стрептококков, но не действует на энтерокок­
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 533

ки. П репарат используют для лечения импетиго (вместо


антибиотиков для приема внутрь), а такж е для устране­
ния бактерионосительства S. aureus в носу.
2) П ерекрестная устойчивость к м упироцину наблю дается
редко, поскольку механизм действия этого ан ти би о ти ­
ка уникален.
б. Фармакологические свойства. П ри местном применении
п репарат всасывается в очень небольш их количествах и бы ­
стро выводится.
в. Побочное действие наблю дается крайне редко. П осле ин-
траназальн ого применения возмож ны зуд и жжение в носу.
Б. Противогрибковые средства
1. Амфотерицин В и нистатин связы ваю тся со стеролам и клеточ­
ной мембраны грибов, увеличивая ее проницаемость.
а. Спектр действия и показания
1 ) О ба п реп арата активны в отнош ении C an d id a spp.,
C ryptococcus neoform ans, Sporotrichum schenckii, Blas­
tomyces derm atitidis, H istoplasm a capsulatum , C occidio-
ides immitis, Aspergillus spp. и Phycom ycetes spp.
2) А мфотерицин В — преп арат вы бора при системных
грибковы х инфекциях, а нистатин — п реп арат вы бора
при грибковы х инфекциях кож и и слизистых. А м ф оте­
рицин В в/в н азначаю т такж е при тяж елых грибковы х
пораж ениях слизистых.
б. Фармакологические свойства. О ба п реп арата плохо вса­
сываю тся в Ж К Т .
1) Н истатин предназначен только для местного примене­
ния при грибковых пораж ениях кожи, слизистых и
Ж К Т. Амфотерицин В растворяю т в 5 % глю козе и вво­
дят в виде медленной в/в инфузии в течение 2— 4 ч. Н е­
обходима премедикация — Н ,-бл о като р ы и Н П В С , пе­
тиции, гидрокортизон. Д обавление 10— 50 мг ги др о ко р ­
тизона на каждые 500 мл раствора для инфузии предот­
вращ ает лихорадку. Д озу амфотерицина повы ш аю т мед­
ленно, начиная с 1 мг в первые сутки лечения. О днако
при тяжелых системных грибковы х инфекциях может
потребоваться быстрое увеличение дозы , пока не будет
достигнут терапевтический уровень п репарата в крови.
2) Д ля ам ф отерицина В Т ,/2 составляет прим ерно 20 ч, п о ­
этому его мож но вводить через день, постепенно увели­
чивая дозу. Т акая схема удобна при длительной тер а­
пии, особенно в ам булаторны х условиях.
в. Побочное действие
1) Очень часто во время инфузии ам ф отерицина В н аблю ­
даю тся немедленные побочные эффекты: лихорадка,
озноб, головная боль, тош нота, рвота, реже — артери ­
альная гипотония.
2) Встречаются такж е обратим ая нефротоксичность и
нормоцитарная анемия. К редким побочны м эффектам
534 Глава 14

относятся аллергические реакции, периферическая ней­


роп ати я (при интратекальном введении), токсическое
действие на сердце (при слиш ком быстрой инфузии).
2. Фторцитозин подавляет метаболизм 5-ф торурацила, нарушая
синтез нуклеиновых кислот в клетках грибов.
а. Спектр действия и показания
1) П р епар ат активен в отнош ении Cryptococcus neofor-
m ans, Torulopsis g lab rata и многих видов Candida. При
монотерапии низкими дозам и развивается устойчи­
вость. П еред м онотерапией кандидоза необходимо про­
верить чувствительность возбудителя.
2) Ф торци тозин назначаю т в сочетании с амфотерицином
В при криптококковом менингите, тяжелых диссемини­
рованны х инфекциях, вы званны х чувствительными ви­
дами C an d id a и A spergillus.
б. Фармакологические свойства. П репарат хорош о всасы ва­
ется при назначении внутрь, выделяется с мочой. П ри по­
чечной недостаточности дозу уменьш аю т и следят за уров­
нем п реп арата в крови (см. табл. 14-4).
в. Побочное действие вклю чает угнетение костномозгового
кроветворения, изредка — гепатит, желудочно-киш ечные
расстройства и сыпь.
3. Кетоконазол — им идазол, наруш аю щ ий синтез эргостерола, в
результате чего повыш ается проницаемость клеточной мем­
браны грибов.
а. Спектр действия и показания
1) К етоконазол активен в отнош ении C andida spp., Coccid-
ioides immitis, H istoplasm a capsulatum , Blastomyces der-
m atitidis, Paracoccidioides brasiliensis и дерматофитов.
2) П р еп ар ат н азначаю т внутрь для лечения некоторых
системных грибковы х инфекций — диссеминированно­
го кандидоза, кандидурии, хронического кандидоза ко­
жи и слизистых, кандидоза рта, гистоплазмоза, кокци-
диоидоза, хром ом икоза и паракокцидиоидоза. К етоко­
назол не применяю т при грибковом менингите (по­
скольку он плохо проникает в С М Ж ) и при тяжелых
грибковы х инфекциях.
б . Фармакологические свойства. Преимущ ество кетоконазо-
л а — возмож ность приема внутрь. П репарат превращается
в печени и вы водится с желчью.
в. Побочное действие. Н аиболее часто отмечаются тош нота
и рвота; их м ож но п редотвратить приемом препарата во
время еды. Возмож на гепатотоксичность. У детей младше
2 лет безопасность кетоконазола не установлена.
4. Флуконазол — новый п репарат из группы имидазолов, угне­
таю щ ий систему ц итохром а Р450. В результате нарушается
синтез эргостерола и повыш ается проницаемость клеточной
мем браны грибов. Ф луконазол активнее, чем кетоконазол. в
отнош ении C an d id a spp. и Cryptococcus spp. Хотя опыт приме-
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 535

нения этого п репарата у детей невелик, флуконазол, п о-види­


мому, достаточно эффективен и безопасен.
а. Спектр действия и показания
1) Ф луконазол вы сокоактивен в отнош ении C an d id a spp.,
Cryptococcus neoform ans, Coccidioides. immitis, H isto-
plasm a capsulatum , Blastomyces derm atitidis, P aracoccid­
ioides brasiliensis и дерм атоф итов.
2) П репарат показан при кандидозе полости рта, пищ ево­
да, мочевых путей, диссеминированном кандидозе,
криптококковом менингите.
б. Фармакологические свойства. Ф луконазол хорош о всасы ­
вается в Ж К Т . М едленное выведение (Т ,/2 — 30 ч) п озволя­
ет назначать его 1 раз в сутки. П р епар ат хорош о п рони кает
во все ткани, вклю чая С М Ж . Выделяется преимущ ественно
почками.
в. Побочное действие. Ф луконазол переносится хорош о. И з
побочных эффектов наиболее распространенны й — то ш ­
нота (3,7 %). Реже встречаю тся головная боль, сыпь, рвота,
боль в животе и понос.
5. Клотримазол, подобно другим им идазолам, н аруш ает синтез
клеточной мембраны грибов. С пектр его действия р асп р о ­
страняется на дерматофиты , C ryptococcus neoform ans, б о л ь­
ш инство C andida spp. и высш их грибов. К лотри м азол — пре­
п арат для местного применения; его применяю т при дерм ато-
фитии и кандидозе кож и, а такж е кандидозе влагалищ а.
III. Лечение инфекционных болезней
А. Инфекции с кожными проявлениями
1 . Буллезное импетиго и синдром ошпаренной кожи — это ко ж ­
ные проявления стаф илококковой инфекции. О ни вы званы
растворимы м токсином, образуем ы м S. aureus.
а. Этиология. Возбудитель S. aureus (обы чно ф аготип II груп­
пы).
б. Обследование
1) П роводят посевы крови и м азков с кожи, из носа и зева.
У детей старш его возраста в отсутствие лихорадки и ин ­
токсикации, а такж е при л окализованн ом буллезном
импетиго посев не требуется.
2) Бактериоскопия содерж имого булл и м азков с эрозиро-
ванной поверхности, окраш енны х по Граму, пом огает
отличить буллезное импетиго от синдром а ош паренной
кожи. Т ак, при синдроме ош паренной кож и содерж и­
мое булл стерильно, а при буллезном импетиго содер­
ж ит S. aureus.
в. Диагноз ставится на основании клинической картин ы и о б ­
наружения S. aureus. П ри синдроме ош паренной кож и и н о ­
гда наблю дается сим птом Н икольского — слущ ивание
эпидермиса при осторож ном потирании пораж енны х уча­
стков кожи.
536 Глава 14

г. Лечение
1) Н азн ач аю т пенициллины , устойчивые к пенициллина-
зе, или цеф алоспорины первого либо второго поколе­
ния. А нтибиотики вводят парентерально (кроме случа­
ев легкого импетиго): оксациллин, 100—200 мг/кг/сут
в/в, дозу разделяю т и вводят каждые 4 ч, или цефазо-
лин, 150 мг/кг/сут в/в, дозу разделяю т и вводят каждые
8 ч, цефуроксим, 75 мг/кг/сут, дозу разделяю т и вводят
каж дые 8 ч. Курс лечения — 7— 10 сут.
2) П о достиж ении эффекта переходят на прием внутрь:
диклоксациллин, или цефалексин, или цефуроксим ак-
сетил.
3) Д о полного заж ивления эрозий больного необходимо
изолировать.
4) К ортикостерои ды не рекомендуются.
5) П ри обш ирны х пораж ениях кожи важно поддерживать
н орм альную температуру тела и ликвидировать дегид­
ратацию . С ледует избегать дополнительного поврежде­
ния кож и (например, лейкопластырем).
2. Флегмона, рожа
а. Этиология. В озбудителями бы ваю т S. aureus, стрептококки
группы А, у детей до 5 лет — Н. influenzae, у грудных де­
тей — стрептококки группы В.
б. Обследование
1) П ри тяжелой флегмоне, лихорадке, интоксикации и им­
м унодефиците показаны определение бактериальных
антигенов (с помощ ью встречного иммуноэлектрофо­
реза или латекс-агглю тинации) и посев крови.
2) П р о во дят пункционную биопсию на границе очага по­
раж ения. П олученный материал использую т для посева
и окраски по Граму.
3) П ри флегмоне глазницы проводят рентгенографию
придаточны х пазух носа.
в. Диагноз ставится на основании типичны х изменений кожи:
повыш ение тем пературы , покраснение, болезненность и
уплотнение.
1) Рожа характеризуется прогрессирую щ ими четко отгра­
ниченны ми участкам и пораж ения с приподнятыми не­
ровны м и краями. Н а лице пораж ение часто имеет ф ор­
му бабочки.
2) Ф легмону, вы званную Н. influenzae типа В, подозрева­
ю т при повыш ении температуры тела более 38,5°С; ино­
гда при этой форме флегмоны наблю дается пурпурная
о краска кожи. У таких больных, как правило, имеется
бактериемия, поэтому необходимо исключить другие
очаги инфекции (инф екционный артрит, менингит).
г. Лечение
1) П рим еняю т местные согреваю щ ие компрессы на 10—
20 мин 4 р аза в сутки или чаще.
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 537

2 ) По возмож ности пораж енную конечность им м обилизи­


рую т и приподнимаю т.
3) В скрываю т и дренирую т очаги гнойной инфекции.
4) Антибиотики
а) П ри локализованн ой флегмоне без лихорадки п о ка­
заны антибиотики внутрь. В случае вы раж енной и н ­
токсикации антибиотики вводят парен терально до
тех пор, пока состояние не улучш ится. Н уж но п о м ­
нить, что при флегмоне местные проявления исчеза­
ют медленнее, чем сим птомы интоксикации, и в пер­
вые 24— 36 ч м огут даж е прогрессировать. О днако
это не служит показанием для замены антибиотика.
б ) Если инфекция, вы званная Н . influenzae тип а В, м а­
ловероятна, детям старш е 5 лет с флегм оной кон еч­
ностей назначаю т пенициллины , устойчивы е к пени-
циллиназе, или цеф алоспорины первого либо в то р о ­
го поколения. Ч тобы охватить всех возмож ны х воз­
будителей флегмоны, применяю т цеф уроксим или
ампициллин/сульбактам.
в) П оскольку ф легмона глазницы и щек, как правило,
вы звана Н. influenzae, для эмпирической терапии ис­
пользую т антибиотики, активны е в отнош ении это­
го возбудителя.
г) П ри иммунодефиците н азначаю т анти биоти ки, а к ­
тивны е в отнош ении грам отрицательны х энтеробак­
терий и Pseudom onas spp.
я) Рож а поддается лечению бензатинбензилпеницилли-
ном, 0,6— 1,2 млн M E в/м одн ократн о, или фенокси-
метилпенициллином, 125— 150 мг внутрь 4 р аза в су­
тки. В тяжелых случаях сначала н азначаю т бензил­
пенициллин, 100 ООО М Е/кг/сут в/в, дозу разделяю т и
вводят каж дые 4 ч. Курс лечения — 7— 10 сут.
е) С таф илококковую флегмону лечат пенициллинами,
устойчивы ми к пенициллиназе (диклоксациллин),
или цефалоспоринами (цефалексин). П репараты п ри­
нимают внутрь. В тяжелых случаях применяю т наф-
циллин (или оксациллин), 100—200 мг/кг/сут в/в (до­
зу разделяю т и вводят каж ды е 4 ч), либо цефазолин,
150 мг/кг/сут в/в (дозу разделяю т и вводят каж дые
8 ч).
ж ) В связи с частой бактериемией при флегмоне, вы ­
званной Н. influenzae, назначаю т ампициллин/суль­
бактам или ам пициллин в сочетании с хлорамфени-
колом парентерально. Д о определения чувствитель­
ности к ампициллину мож но и спользовать цеф урок­
сим, цеф отаксим или цеф триаксон.
з) Флегмона глазницы. П оказаны госпитализация и в/в
введение высоких доз антибиотиков. Эмпирически
назначаю т пенициллины , устойчивы е к пеницилли-
538 Глава 14

назе, а детям — препараты , эффективные против


Н . influenzae. Д ля выявления синусита или абсцесса
п о казан а КТ.
Б. Укусы
1. Укусы животных
а. П ри укусах возбудителями инфекций бываю т S. aureus,
анаэробны е и микроаэроф ильны е стрептококки, другие
анаэробны е кокки, C lostridium spp. (в том числе Clostridium
tetani), Pasteurella m ultocida, Streptobacillus moniliformis и
Spirillum m inus. Д ва последних микроорганизм а вызывают
содоку (болезнь от укуса крыс).
б. П ри обследовании оцениваю т размеры, глубину и загряз­
ненность раны и спраш иваю т о вакцинации против столб­
няка.
в. Б актериальны е инфекции после укусов животных проявля­
ются флегмоной.
г. Лечение. П ом и м о хирургической и антисептической обра­
ботки раны необходима проф илактика бешенства и столб­
няка. П ри укусах в области лиц а и рук, а также при колотых
ранах (например, после укусов кош ки) применяю т анти­
биотики. Д ля приема внутрь использую т амоксициллин/
клавуланат, а для парентерального введения — ампицил-
лин/сульбактам или бензилпенициллин в сочетании с окса-
циллином.
2. Укусы человека, особенно располож енные на ладонной сто­
роне кисти, могут вы зы вать обш ирную , быстро прогресси­
рую щ ую инфекцию .
а. Этиология. И нф екции (как правило, смешанные) вы зыва­
ются различны м и микроорганизм ам и, в том числе стафи­
лококкам и , грам отрицательны м и анаэробам и и спирохета­
ми полости рта, а такж е аэробны м и стрептококками.
б. Лечение таких ран не отличается от лечения ран, вы зван­
ных укусами ж ивотных, но необходимо более тщ ательно
проводить хирургическую обработку и дренирование.
И з-за риска анаэробной инфекции раны при укусах челове­
ка часто не заш иваю т.
С разу после укуса профилактически назначаю т пеницилли-
ны, устойчивы е к пенициллиназе, или цефалоспорины.
С пектр действия этих п репаратов охваты вает всех возмож­
ных возбудителей инфекций.
3. Профилактика бешенства
а. Показания. П ри проф илактике беш енства учитываю т сле­
дую щ ие обстоятельства:
1) Вид животного
а) В ероятность зараж ения бешенством при укусе пло­
тоядны х диких ж ивотных (скунсы, еноты, лисы, кой­
оты , кры сы ), а такж е летучих мышей выше, чем при
укусах других ж ивотных. Если ж ивотное не провере­
но на беш енство, профилактику начинаю т сразу по-
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 539

еле укуса. П ри реш ении вопроса о п роф илактике сле­


дует иметь в виду и местную эпидемиологическую
обстановку.
6 ) П ри укусах дом аш них собак и кош ек п роф илактику
назначаю т в зависим ости от местной эпидем иологи­
ческой обстановки. П ри укусах гры зунов, зайцев и
кроликов п роф илактика не п оказан а. В неясных слу­
чаях консультирую тся в местных орган ах зд р ав о ­
охранения.
2) Вакцинация животного. В зрослое ж ивотное, иммунизи­
рованное вакциной против беш енства, вряд ли мож ет
служить источником инфекции.
. 3) Обстоятельства укуса. Н еспровоцированное н ападе­
ние ж ивотного с больш ей вероятностью свидетельству­
ет о бешенстве, чем спровоци рованн ое человеком. У ку­
сы, полученные при кормлении и уходе за здоровы м ж и­
вотным, считаю тся спровоцированны м и.
4) Характер повреждения, полученного при контакте с
животным. Риск беш енства зависит от локализац ии и
тяжести укуса. П ричиной передачи вируса изредка бы ­
ваю т другие повреждения, полученные при кон такте с
больным ж ивотным (царапины , ссадины , откры ты е р а ­
ны, загрязнение слизистых слю ной или другими би о л о ­
гическими жидкостями). П ри случайном кон такте (на­
пример, игре с больны м ж ивотным ), не сопровож д ав­
шемся укусом, п роф илактика не требуется,
б. Профилактика бешенства после укуса
1) Рану тщ ательно пром ы ваю т водой с мы лом , проводят
профилактику столбняка (см. п. III.Б .4) и других бакте­
риальны х инфекций.
2) Иммунизация. Вводят антирабический и м м уноглобу­
лин, 20 М Е/кг, половину дозы — в место укуса, п о ло ви ­
ну — в/м. К роме того, вводят человеческую ди пл о и д­
ноклеточную антирабическую вакцину или адсо р би р о ­
ванную антирабическую вакцину, 1 мл в/м (и м м уногло­
булин и вакцину не вводят в одно и то же место). И н ъ ­
екцию повторяю т на 3-и, 7, 14 и 28-е сут.
4. Профилактика столбняка
а. Столбнячный анатоксин, 0,5 мл в/м (детям старш е 6 лет),
вводят в следующих случаях.
1) Чистые небольш ие раны у ребенка, получивш его в п р о ­
шлом менее 3 доз вакцины, либо у полностью иммуни­
зированного (получивш его 3 дозы и более), но не полу­
чавш его вакцину в последние 10 лет.
2) Загрязненные раны у ребенка, получивш его в прош лом
менее 3 доз вакцины, либо у полностью им м унизиро­
ванного ребенка, не получавш его вакцину в последние
5 лет.
3) Все раны , не обработан н ы е в течение 24 ч.
540 Глава 14

б. Противостолбнячный иммуноглобулин человека, 250—


500 M E в/м, вводят в следующих случаях.
1) Загрязненны е раны у ребенка, получивш его в прошлом
менее 3 доз вакцины.
2 ) Все раны , не обработан н ы е в течение 24 ч.
в. Если к моменту ранения ребенок не получил полный курс
иммунизации против столбняка, рекомендуется завершить
иммунизацию .
В. Средний отит. Н аруш ение проходим ости евстахиевых труб за­
трудняет вентиляцию полости среднего уха, и давление в ней ста­
новится отрицательны м . Д лительное отрицательное давление
п риводит к появлению стерильного транссудата, который впо­
следствии инфицируется при аспирации содержимого носоглотки
во время п лача или сморкания.
1. Острый средний отит
а. Этиология
1 ) С ам ы е распространенны е возбудители — S. pneum oni­
ae, Н. influenzae (нетипируемые штаммы), M oraxella са-
tarrhalis и стрептококки группы A. S. aureus и грамот-
рицательны е энтеробактерии встречаются реже.
2) И ногда в отделяемом из уха обнаруж иваю т вирусы' и
M ycoplasm a pneum oniae, но их роль в развитии средне­
го отита неясна.
3) Среди видов H aem ophilus в отделяемом из среднего уха
чащ е всего обнаруж иваю т нетипируемые штаммы Н. in­
fluenzae. Эти м икроорганизм ы нередко бы ваю т возбу­
дителями среднего отита у детей старш его возраста и у
взрослы х. Н . influenzae типа В вы являю т редко.
б. Обследование
1) Отоскопия.
2) Тимпанометрия.
3) Прокол барабанной перепонки п роводят у тяжелых
больны х, у новорож денных, а такж е при неэффективно­
сти анти м икробной терапии, осложненном среднем
отите и иммунодефиците. И глу вводят через передне­
нижний квадран т барабанной перепонки. Д ля контроля
и спользую т операционны й микроскоп или отоскоп.
в. Диагноз среднего отита ставится на основании характер­
ных изменений барабан н ой перепонки: она выбухает, ста­
новится менее п розрачной и менее подвижной, изменяет
цвет (на ж елтоваты й или красный).
г. Лечение
1) О бязателен 10-дневный курс антибиотиков для приема
внутрь. П репаратом вы бора обы чно служит недорогой
и безопасный амоксициллин. В районах, где широко
р аспространены образую щ ие (3-лактамазы штаммы
Н . influenzae и M oraxella catarrhalis, а также при неэф­
фективности ам оксициллина или рецидиве отита вско­
ре после его отмены назначаю т другие антибактериаль-
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 541

ные средства. В качестве п реп арата второго ряда мы ис­


пользуем Т М П /С М К . Он недорог, хорош о переносится
и активен в отнош ении возбудителей, устойчивы х к ам ­
пициллину. Н иж е представлены дозы п репаратов, п р и ­
меняемых при среднем отите:
а) амоксициллин, 20— 40 мг/кг/сут в 3 приема;
б ) Т М П /С М К , из расчета 8 мг/кг/сут Т М П , в 2 приема;
в) амоксициллин/клавуланат, из расчета 20— 40 мг/кг/сут
амоксициллина, в 3 приема;
г) цефуроксим аксетил, 20 мг/кг/сут в 2 приема;
д) цефпрозил, 30 мг/кг/сут в 2 приема;
е) цефиксим, 8 мг/кг 1 раз в сутки;
ж ) эритромицин/сульфафуразол, из расчета 30—
50 мг/кг/сут эритром ицина, в 4 приема;
з) азитром ицин, 10 мг/кг 1 р аз в сутки в течение 3 сут.
2) И ногда применяю т анальгетики (парацетам ол, кодеин).
3) Нг блокаторы и средства от насморка п оказан ы то л ь­
ко при сопутствующ ем рините.
4) Не позднее чем через 30 сут после н ачала терапии п р о ­
водят повторное обследование. Если вы пот в полости
среднего уха полностью рассосался, наблю дение пре­
кращ аю т. П ри сохранении вы пота более 4 нед лечение
такое же, как и при хроническом отите.
5) В случае рецидивов среднего отита необходимы повтор­
ные обследования. Если в период между рецидивами воз­
будителя в выпоте не обнаруж иваю т, профилактически
назначаю т Т М П /С М К (4 мг/кг Т М П и 20 мг/кг С М К
1 раз в сутки) или сульфафуразол (50 мг/кг 1 раз в сутки).
2. Подострый и хронический средний отит
а. Этиология
Длительное отрицательное давление в полости среднего
уха приводит к накоплению в ней стерильного транссудата.
С охранение вы пота на протяж ении 4—8 нед после острого
среднего отита свидетельствует о подостром , а более п р о ­
долж ительное — о хроническом среднем отите. В оспали­
тельная реакция способствует загустению экссудата; в 50 %
случаев в нем находят бактерии, но их ро л ь в развитии х р о ­
нического среднего отита не ясна.
б. Обследование
1) О бязательный метод исследования — отоскопия.
а) Б арабанная перепонка обы чно утолщ ена, в полости
среднего уха скапливается ж идкость серого или ж ел­
того цвета. И ногда сквозь барабан н ую перепонку
просвечиваю т уровень ж идкости, воздуш ные пу­
зы рьки или голубоватая жидкость.
б) П одвиж ность барабан н ой перепонки ограничена.
в) Если вентиляция среднего уха не нормализуется, п ро­
долж ительная обструкция евстахиевой трубы может
привести к развитию холестеатомы.
542 Глава 14

2) П ри сомнительны х результатах обследования показана


тим паном етрия.
3) А удиометрию проводят детям старш е 3 лет.
4) И склю чаю т анатомические дефекты.
в. Диагноз ставится по результатам отоскопии — ограниче­
ние подвиж ности барабан н ой перепонки и наличие ж идко­
сти в полости среднего уха.
г. Лечение
1) Вентиляцию среднего уха можно улучшить с помощью
пробы Вальсальвы, продувания резиновой грушей и т. д.
2) Э ффективность Н ,-блокаторов, средств от насморка, а
такж е аденоидэктомии сомнительна.
3) П ри сохранении ж идкости в полости среднего уха более
12 нед, особенно на фоне наруш ения слуха, показано
рассечение барабан н ой перепонки и дренирование ба­
р абанн ой полости.
4 ) Д лительное лечение антибиотикам и для приема внутрь,
наприм ер ам оксициллином , позволяет избеж ать рассе­
чения барабан н ой перепонки.
3. Хронический гнойный отит с перфорацией барабанной пере­
понки или холестеатомой развивается после острого гнойно­
го отита. Больны х направляю т к отоларингологу для обследо­
вания и лечения.
Г. Инфекции ротоглотки
1. Стрептококковый фарингит (ангина)
а. Этиология. Возбудители — ^-гемолитические стрептокок­
ки группы А.
б. Обследование. О бязателен посев мазка с обеих миндалин и
с задней стенки глотки (при правильном взятии мазка
обы чно вы зывается рвотны й рефлекс).
1) Ф ари н гит подозреваю т при боли в горле и лихорадке.
У грудных детей стрептококковая инфекция проявляет­
ся длительны ми выделениями из носоглотки, лихорад­
кой и раздраж ением кож и в области ноздрей.
2) А намнез вклю чает сведения об аллергии к пеницилли­
нам, недавно перенесенных стрептококковом фаринги­
те, скарлатине или ревматической атаке у больного и
членов семьи.
в. Диагноз устанавливаю т на основании положительных ре­
зультатов посева или экспресс-теста на стрептококковые
антигены . П одтверж дением ди агноза служит повышенный
титр антистрептолизина О: 500 ед Т одда при однократном
исследовании или четы рехкратны й рост титра в период вы­
здоровления по сравнению с острым периодом. Возбудите­
лями катар ал ьн о го ф арингита бы ваю т также вирусы, гоно­
кокки и стрептококки групп С и G. П ри дифтерии на зад­
ней стенке глотки образую тся фибринозные пленки се-
ро-черного цвета. А наэробы полости рта вы зываю т болез­
ненные глубокие изъязвления с изъеденными краями; окру-
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 543

ж ающ ие ткани гиперемированы , покры ты рыхлы м ф и бри ­


нозным налетом.
г. Лечение
1) Пенициллины. Д ля предупреж дения ревм атизм а н азн а­
чаю т бензатинбензилпенициллин в/м или 10-дневный
курс пенициллинов для приема внутрь. П арен теральн ое
введение надежнее, так как при этом от больн ого не тр е­
буется соблю дение предписаний врача.
а) Бензатинбензилпенициллин в/м. Д етям вводят
600 ООО— 1,2 млн M E однократно. Более вы сокие д о ­
зы мож но н азначать детям весом более 30 кг.
б) Пенициллины для приема внутрь. Д етям и взрослы м
назначаю т феноксиметилпенициллин, 125— 250 мг
3— 4 р аза в сутки на протяж ении 10 сут. Курс лече­
ния не прерывают, даж е если тем пература н о рм али ­
зовалась и исчезли симптомы .
2) П ри аллергии к пенициллинам применяю т эритром и ­
цин, 40 мг/кг/сут в 4 приема в течение 10 сут, клиндами-
цин, 10— 20 мг/кг/сут в 4 приема в течение 10 сут, или
азитром ицин, 10 мг/кг 1 р аз в сутки в течение 3 сут.
М ож но назначить цеф алоспорины . С ульф анилам иды
использую т только в проф илактических целях.
3) П остельный режим не обязателен. Ч ерез сутки после на­
чала антибиотикотерапии опасность передачи инфек­
ции ликвидируется и дети могут посещ ать ш колу.
4) П осев м азков из зева п оказан членам семьи с сим птом а­
ми фарингита. П ри п овторны х стреп тококковы х и н ­
фекциях посев, а иногда и антибиоти котерап ию п р о во ­
дят всем членам семьи.
2. Ангина Венсана
а. Этиология. И нф екция смеш анная, возбудители — ан аэр о ­
бы полости рта.
б. Обследование. Для исключения дифтерии и стрептококко­
вой инфекции с очагов пораж ения берут м атериал для посева.
в. Диагностика. Д ля ангины Венсана характерн ы болезнен­
ные, глубокие изъязвления с изъеденными краями. О кру­
жающие ткани гиперемированы , отечны , покры ты рыхлы м
серым ф ибринозны м налетом. И зъязвления могут р асп р о ­
страняться на ямки миндалин, мягкое небо и глотку. Ш ей ­
ные лимфоузлы увеличены. Д иагн о з подтверж даю т посев и
бактериоскопия мазков.
г. Лечение
1) Антибиотики. Ф еноксим етилпенициллин, 50 мг/кг/сут в
4 приема на протяж ении 10 сут.
2) Полоскания. Н азн ачаю т полоскания рта и го р л а 3% пе­
рекисью водорода каж дые 2 ч, полоскания го р л а фи­
зиологическим раствором каж ды й час, а такж е см яг­
чающие полоскания раствором фенола и цетилпириди-
ния хлорида.
544 Глава 14

3) Анальгетики. П рим еняю т парацетам ол или кодеин, по­


лоскания рта и горла масляным раствором лидокаина
или раствором диклонина каждые 2— 3 ч.
3. И нф екции ротоглотки могут осложняться абсцессами (пери-
тонзиллярны м и, заглоточны м и, окологлоточны м и).
а. Перитонзиллярный абсцесс характерен для детей старше
10 лет.
1 ) Этиология. Возбудители — стрептококки группы А и
анаэробы полости рта.
2) Обследование. М ягкое небо и язычок отечны и смеще­
ны в непораженную сторону, голос глухой, невнятный.
Больны е жалую тся на сильную боль в горле.
3) Диагностика. Возбудителя выявляю т при вскрытии и
дренировании абсцесса.
4) Лечение
а) О бязательное условие — вскрытие и дренирование
абсцесса. О перацию проводят под общей анестезией.
Во избежание аспирации гноя и развития медиастини-
та используют эндотрахеальную трубку с манжеткой.
б) П осле вскры тия абсцесса назначаю т антибиотики.
С редство вы бора — пенициллины. Д о ликвидации
острых сим птом ов п репарат вводят в/в, а затем пере­
ходят на прием внутрь. Курс лечения — 10 сут.
б. Заглоточный и окологлоточный абсцессы чаше всего воз­
никаю т в возрасте до 3 лет.
1) Этиология— стрептококки группы A, S. aureus, ана­
эробы полости рта.
2) Обследование. Заглоточны е и окологлоточны е абсцес­
сы подозреваю т при асимметрии или объемном о бразо­
вании в области задней стенки глотки. В первом случае
для подтверждения ди агноза необходима рентгено­
грам м а шеи в боковой проекции, а во втором — в под­
бородочной проекции. Следует исклю чить глубоко вне­
дривш ееся и нородное тело.
3) Диагностика. Возбудителя выявляю т при посеве содер­
ж им ого абсцесса.
4) Лечение. Абсцесс обязательно вскрывают. Поскольку
возбудителями часто бываю т несколько микроорганиз­
мов, помим о бензилпенициллина назначаю т пеницил­
лины , устойчивы е к пенициллиназе. В качестве резерв­
ного средства использую т ампициллин/сульбактам, при
аллергии к пенициллинам — клиндамицин.
Д . Шейный лимфаденит. Н аиболее распространенные причины уве­
личения лим ф оузлов — местные и диссеминированные инфек­
ции. Значительное увеличение (3 см и более) и болезненность уз­
ла, гиперемия кож и над ним свидетельствуют о прогрессировании
лим фаденита.
1. Этиология зависит от локализации инфекции.
а. Заглоточные лимфоузлы, располож енные за углом нижней
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 545

челюсти, инфицирую тся м и кроорган изм ам и, обитаю щ им и


в глотке.
б. Поднижнечелюстные лимфоузлы пораж аю тся при инф ек­
циях рта и лица. В отсутствие этих инфекций одн о сто р о н ­
нее увеличение подниж нечелю стных лим ф оузлов без п ри­
знаков активного воспаления свидетельствует в пользу ин­
фекции, вы званной атипичны ми микобактериям и.
в. Поверхностные шейные лимфоузлы п ораж аю тся при ин­
фекциях близлежащ их участков кожи.
г. Двустороннее выраженное увеличение шейных лимфоуз­
лов встречается при инфекционном м ононуклеозе, токсо-
плазмозе, вторичном сифилисе, инф ильтративны х п ораж е­
ниях и лечении фенитоином.
д. Рецидивирующий лимфаденит мож ет бы ть признаком л и м ­
фогранулем атоза или иммунодефицита.
2. Обследование и диагностика. П ричину лим ф аденита уста­
н авливаю т на основании анамнеза, исследования области, о т­
куда происходит отток лим фы в пораж енны е лим фоузлы , а
также с помощ ью лабо р ато р н ы х исследований (общ ий анализ
крови, экспресс-тест на инфекционный м ононуклеоз, опреде­
ление титра антистрептолизина О, реакция V D R L ).
а. П ростой и безопасный метод ди агностики — пункционная
биопсия лимфоузла. П олученны й м атериал окраш и ваю т
по Г раму и на кислотоустойчивы е бактерии, а такж е вы се­
ваю т на различны е среды для получения культур аэробны х,
анаэробны х бактерий и микобактерий.
б. Х отя лимфаденит, вы званны й М . tuberculosis, в настоящ ее
время встречается редко, п оказан ы туберкулиновы е пробы
(проба М анту). П р о ба полож ительна, если ди ам етр папулы
превыш ает 15 мм. П ри полож ительном результате кож ной
пробы проводят рентгенограф ию грудной клетки. П ри
лимфадените, вы званном атипичны ми м икобактериями,
диаметр папулы меньш е 15 мм.
в. Вскрытие или эксцизионная биопсия лим ф оузлов п оказан ы
при флю ктуации пораж енного узла, а такж е при неэффек­
тивности п репаратов ш и рокого спектра действия. К ром е
того, эксцизионная биопсия — метод вы бора при лечении
лимфаденита, вы званного атипичны м и микобактериям и.
г. У детей шейный лим ф аденит часто бы вает п ричиной к р и ­
вошеи.
3. Лечение
а. Д о получения результатов бактериоскопии и посева н азн а­
чаю т пенициллины, устойчивы е к пенициллиназе, или це-
фалоспорины первого поколения, поскольку они активны в
отнош ении самых распространенны х возбудителей —
S. aureus и стрептококков группы А. И ногда при лим ф аде­
ните обнаруж иваю т анаэробы полости рта, крайне ред­
ко — Н. influenzae типа В.
б. Стрептококковый лимфаденит. В тяжелых случаях назна-

35 1618
546 Глава 14

чаю т бензилпенициллин в/м или в/в. П арентеральное вве­


дение продолж аю т до тех пор, пока не исчезнут острое вос­
паление и л и хорадка (обы чно для этого требуется 2— 3 сут).
Затем переходят на пенициллины для приема внутрь: бен­
зилпенициллин, 50 ООО М Е/кг/сут, или феноксиметилпени-
циллин, 50 мг/кг/сут; курс лечения — 10 сут. П олезны горя­
чие компрессы и ж аропониж аю щ ие средства.
в. Стафилококковый лимфаденит. С таф илококки нередко ус­
тойчивы к пенициллинам, поэтому применяю т полусинте-
тические пенициллины , устойчивые к пенициллиназе, или
цеф алоспорины первого поколения. В тяжелых случаях по­
казаны госпитализация и в/в введение препаратов.
1) Схемы лечения
а) В /в введение. Н афциллин, оксациллин или мети-
циллин ( 100—200 мг/кг/сут, дозу разделяю т и вводят
каж ды е 4 ч), либо цеф азолин (80 мг/кг/сут, дозу р аз­
деляю т и вводят каждые 8 ч).
б) Прием внутрь. Диклоксациллин, 25 мг/кг/сут в 4 при­
ема, или цефалексин, 25— 50 мг/кг/сут в 4 приема.
2) П родолж ительность лечения зависит от его эффектив­
ности и, как правило, не превыш ает 10— 14 сут.
г. Туберкулез лимфоузлов. А нтимикобактериальны е препа­
раты — см. табл. 14-8.
д. Лимфаденит, вызванный атипичными микобактериями.
Ч ащ е всего лечение не требуется. А типичны е микобакте­
рии не передаю тся от человека человеку, поэтому больные
не нуждаю тся в изоляции.
1) А типичны е микобактерии обы чно устойчивы in vitro к
больш инству антим икобактериальны х препаратов, по­
этому м едикаментозное лечение не показано.
2) П ри прогрессировании лим фаденита и ухудшении со­
стояния необходимо хирургическое иссечение пораж ен­
ных лим фоузлов. П осле операции назначаю т антими­
кобактериальн ы е препараты . Лечение прекращ аю т, ко­
гда при посеве микобактерии не обнаруж иваю т.
Е. Импетиго
1. Этиология. В озбудители небуллезной формы импетиго — это
стрептококки; возм ож но вторичное зараж ение стаф илококка­
ми. И м петиго, вы званное стрептококками группы М типа 49
или 55, мож ет ослож ниться гломерулонефритом.
2. Обследование
а. Б актериоскопия м азков из очага пораж ения, окраш енных
по Граму, редко имеет диагностическое значение из-за при­
соединения вторичной инфекции.
б. Если предполагаем ы е возбудители — стрептококки груп­
пы М типа 49 или 55, то лицам, тесно контактировавш им с
больны м , п оказан посев м азков из зева и с кожи.
3. Диагностика
а. Анамнез и жалобы. Заболеванию могут предш ествовать не­
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 547

значительная травма, укусы насекомых или кон такт с за р а ­


женными. Ж алобы обы чно отсутствуют; иногда бы вает зуд.
б. Физикальное исследование
1) Небуллезная форма импетиго. Х арактерн ы множ ест­
венные очаги пораж ения, преимущ ественно н а лице и
конечностях. Ц ентральная часть о чага подсы хает с о б ­
разованием толстой корки ж елтовато-коричн евого цве­
та. П ораж ение распространяется к периферии, сливаясь
в более крупные очаги с неровны ми краями; ц ен траль­
ные участки при этом не очищ аю тся от корок. И ногда
увеличиваются регионарны е лимфоузлы .
2) Буллезное импетиго — см. п. III.A.1.
4. Лечение
а. Легкая форма. Местные примочки с холодной водой о б ­
легчаю т очищ ение кож и от корок. О чаги пораж ения п р о ­
мы ваю т повидон-йодом или хлоргексидином и о б р а б а ты ­
ваю т антибиотикам и для местного применения (мупиро-
цин, бацитрацин, эритромицин). Если лечение не дает бы ­
строго эффекта, переходят на антибиотики для системного
применения.
б. Умеренная и тяжелая форма. Н азначаю т цефалексин, дик-
локсациллин или эритромицин (см. табл. 14-1 и 14-2). Возбу­
дителями импетиго, как правило, бываю т микроорганизмы,
чувствительные к пенициллинам. О днако из-за частого при­
соединения стафилококковой инфекции эмпирически назна­
чают препараты, активные в отнош ении стафилококков.
Ж . Заболевания, вызываемые эктопаразитами
1. Чесотка
а. Этиология. В озбудитель чесотки — клещ Sarcoptes scabiei.
Заражение происходит при непосредственном кон такте с
больным либо при передаче инфекции через постельное бе­
лье, полотенца и т. д.
б. Обследование. Н а участок клещ евого хода нан осят каплю
м асла и осторож но соскабливаю т скальпелем с лезвием
N 15 верхушку этого хода. С оскоб п ом ещ аю т в каплю мас­
ла на предметное стекло, н акры ваю т покровн ы м стеклом и
исследуют под малым увеличением, вы являя взрослы х кле­
щей, их яйца и экскременты.
в. Диагностика
1) О сновная жалоба — зуд. И нкубац и онн ы й период — не
менее 3 нед после контакта.
2) Физикальное исследование. Ч ащ е всего пораж аю тся
меж пальцевые промежутки, область возвы ш ения ми­
зинца, ладонная поверхность запястья, локти, около-
сосковая область, передние подмыш ечные складки, я го ­
дичные складки, половой член, мош онка, у грудных де­
тей — ладони, подош вы , голова и шея.
а) Свежий клещ евой ход представляет собой полоску
длиной 2 мм с черной точкой на конце.

35'
548 Глава 14

б) Н а половы х орган ах обнаруж иваю т плотные крас­


ные узелки диам етром до 0,5 см.
в) У грудных детей нередко наблюдаются пустулезные
высыпания, особенно на ладонях, подош вах и голове.
г) И ногда чесоточные ходы трудно обнаруж ить из-за
диффузной эритематозной сыпи и шелушения.
г. Лечение
1) Н а пораж енны е участки кож и наносят лосьон с линда-
ном. Ч ерез 12 ч лосьон смываю т. О бработку повторяют
спустя 7 сут. Л индан п ротивопоказан при беременно­
сти и сильных расчесах.
2 ) П остельное белье, полотенца и одежду стираю т в горя­
чей воде или подвергаю т химической чистке и во время
курса лечения меняю т ежедневно.
3) Л ечение п оказан о лицам, находившимся в тесном кон­
такте с больным.
4) П ри сильном зуде назначаю т Н ,-блокаторы .
5) П ри сильных расчесах перед назначением линдана при­
меняю т вы суш иваю щ ие компрессы.
6 ) У грудных девочек и беременных применяю т 6— 10%
осаж денную серу. Ее наносят на ночь в течение 3 сут.
2. Педикулез, фтириаз
а. Этиология. П едикулез вы зы ваю т Pediculus hum anus, а фти­
ри аз — Phthirus pubis. Pediculus hum anus capitis (головная
вош ь) передается через головные уборы, расчески, щетки
для волос и спинки театральны х кресел. Заражение Pedicu­
lus hum anus corporis (платяная вошь) происходит через об­
щую одежду и постельное белье. Phthirus pubis (лобковая
вош ь) чащ е всего передается при половых контактах, но
возм ож но зараж ение через одежду, постельное белье, поло­
тенца.
б. Обследование заклю чается в выявлении вшей.
в. Диагностика
1) О сновная жалоба — зуд; в анамнезе — тесный контакт
с больны м педикулезом или фтириазом.
2) Осмотр
а) Pediculus humanus capitis. Я йца вшей (гниды) —
светлы е овальны е образования, плотно прикреплен­
ные вдоль оси волоса. Взрослые вши располагаю тся
на коже головы. В области заты лка и прилежащего
у частка шеи волосы часто спутаны, возмож но на­
гноение. И ногда увеличиваются затылочные и зад­
ние ш ейные лимфоузлы .
б) Pediculus humanus corporis. П ораж аю тся в основ­
ном плечи, поясница и область между лопатками.
П ри осмотре обнаруж иваю т расчесы, а при длитель­
ном течении — шелушение, утолщение и гиперпиг­
м ентацию кожи. С начала в местах укусов образую т­
ся мелкие красные пятныш ки. Через 7— 10 сут, когда
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 549

развивается сенсибилизация к антигенам слюны


вшей, появляется папулезная сыпь и крапивница.
Вшей и гнид мож но обнаруж ить в складках одежды,
в) Phthirus pubis. Основное проявление — зуд, но ино­
гда заболевание протекает бессимптом но. П ри вни­
мательном осмотре кож и обн аруж и ваю т желтые,
прозрачны е взрослы е вши длиной 1— 3 мм. Я йц а
вшей (гниды) имеют овальную форму и плотн о п ри­
креплены к волосам на уровне 1—2 см над п оверхно­
стью кожи. Н аиболее характерны й сим птом — скоп ­
ления красновато-коричневы х частичек, расп о л а­
гающиеся вокруг основания волоса и представляю ­
щие собой экскретированны й вш ами гематин. Внизу
ж ивота и в паховых областях обн аруж и ваю т окр у г­
лые голубовато-серы е пятна диам етром 0,5 —1 см.
г. Лечение
1) Н а пораж енные участки наносят пиретрины , через 12 ч
препарат смываю т. О бработку п овторяю т спустя 8 сут.
Вместо пиретринов мож но и спользовать линдан, одн а­
ко последний более токсичен.
2) П ри поражении бровей и ресниц на них наносят вазелин.
3) В случае вторичной бактериальн ой инфекции н азн ача­
ют антибактериальны е п репараты , активны е в отнош е­
нии грамполож ительны х бактерий (см. табл. 14-1).
4) П остельное белье, полотенца, одежду, головны е уборы
и ш арф ы стираю т в горячей воде.
5) Лечение п оказано лицам, находивш имся в тесном ко н ­
такте с больным, и всем членам семьи.
6 ) С редства против педикулеза и ф ти риаза убиваю т взрос­
лых вшей и гнид, но последние остаю тся плотн о п ри­
крепленными к волосам. П ром ы вани е волос водой с ук­
сусом (в соотнош ении 1: 1) с последую щ им п рополаски ­
ванием водой п ом огает удалить остатки гнид.
3. Пневмония
1. Этиология
а. У новорожденных больш инство бактериальны х пневмоний
вызвано грамполож ительны ми кокками, особенно стрепто­
кокками группы В. Реже встречаю тся S. aureus и грам отри -
цательные энтеробактерии.
б. В возрасте от 1 мес до 5 лет пневмония чащ е всего обу­
словлена вирусами. У детей младш е 16 нед встречается
пневмония, вы званная С. trachom atis: при этом в 50 % слу­
чаев пневмонии предш ествует конъю нктивит; лихорадки
обы чно не бывает; в крови обн аруж и ваю т эозиноф илию ,
на рентгенограммах грудной клетки — диффузные или
очаговые инф ильтративны е изменения н а фоне п овы ш ен­
ной прозрачности легочных полей. О сновные возбудители
бактериальны х пневмоний в этом возрасте — S. pn eu m o ­
niae и Н. influenzae типа В. П невмония, вы званная Н . influ-
550 Глава 14

enzae типа В, часто сопровож дается внелегочными прояв­


лениями и мож ет напом инать пневмонию иной этиологии.
П ри пневм ококковой пневмонии затемнение захватывает
долю или сегмент легкого, хотя нередко встречается и
бронхопневмония. П невмонию , вызванную S. aureus, мож ­
но заподозрить при быстром развитии дыхательны х нару­
шений, эмпиеме, характерной рентгенологической картине
(бы страя динам ика изменений, слияние участков затемне­
ния, распад инф ильтратов, кисты) у детей младше 3 лет.
Рентгенологическая картина не коррелирует с тяжестью за­
болевания: даж е в крайне тяжелых случаях на рентгено­
грамм е могут бы ть только очаги слабого затемнения.
в. У детей в возрасте 5 лет и старше наиболее распростра­
ненные возбудители бактериальны х пневмоний — пневмо­
кокки. У ш кольников, подростков и молодых людей причи­
ной пневмонии нередко бывает M ycoplasm a pneumoniae.
г. При иммунодефиците пневмония может быть вы звана са­
мыми различны ми микроорганизм ам и, но чаще всего —
грам отрицательны м и бактериями, Pneumocystis carinii, ци-
томегаловирусом и грибами.
д. При аспирации содержимого ротоглотки пневмонию и абс­
цесс легкого могут вы звать анаэробные бактерии полости
рта, обы чно чувствительны е к пенициллинам.
е. Б актериальная пневмония, осложняю щ ая вирусную инфек­
цию, бы вает вы звана S. aureus, стрептококками группы А и
S. pneum oniae. П невмония, вы званная стрептококками
группы А , мож ет развиться внезапно, сопровождаться вы­
сокой лихорадкой, ознобом , одыш кой, болью при ды ха­
нии, бактериемией и плевритом с серозно-геморрагиче-
ским вы потом.
ж. Туберкулез следует заподозрить во всех случаях пневмонии,
особенно при неэффективности антимикробной терапии.
2. Обследование
а. П роводят рентгенографию грудной клетки в прямой и бо­
ковой проекциях.
б . Выполняю т туберкулиновую кожную пробу.
в. М окроту или аспират из трахеи окраш иваю т по Граму и
высеваю т. Результаты посева м атериала из носоглотки час­
то неинф ормативны.
г. В настоящ ее время все шире внедряю тся иммунофлюорес-
центные методы, позволяю щ ие быстро выявить некоторые
вирусы (например, респираторны й синцитиальный вирус),
а такж е выделение респираторны х вирусов (при бессим­
птом ном течении их обнаруж иваю т редко).
д. П ри интоксикации показан посев крови.
е. П ри плевральном вы поте необходима диагностическая
плевральная пункция.
ж . Х отя в отнош ении больш инства возбудителей серологиче­
ские тесты (в острой стадии и в период выздоровления) не­
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 551

информ ативны, они пом огаю т поставить предварительны й


диагноз при пневмонии, вы званной м икоплазм ам и (титр
холодовы х агглю тининов превы ш ает 1:64, полож ительная
реакция связы вания комплемента), стреп тококкам и груп ­
пы А (высокий титр антистрептолизина О), C hlam ydia spp.,
Legionella spp. и R ickettsia spp. (К у-лихорадка).
з. С помощ ью экспресс-тестов определяю т бактериальн ы е ан ­
тигены в биологических жидкостях.
и. В тяжелых случаях для определения возбудителя и вы бора
антим икробного средства п оказан ы бронхоскопия в соче­
тании с бронхоальвеолярны м лаваж ом и щ еточной биопси­
ей или откры тая биопсия легкого.
к. О бщ ий анализ крови не позволяет отличить бактериальны е
пневмонии от пневмоний другой этиологии.
3. Диагноз ставят на основании рентгенологического и физи-
кального исследований, вы являю щ их затемнение в легких.
Э тиологию уточняю т по клинической картине, результатам
посева и определения бактериальны х антигенов, в отдельны х
случаях — с пом ощ ью серологических тестов.
4. Лечение
а. Антимикробная терапия
1) П ри легком течении вирусной пневмонии м ож но о бо й ­
тись без антим икробны х средств, обеспечив тщ атель­
ное наблю дение за ребенком.
2) Грудным детям и госп итализированны м больны м н а­
значаю т антим икробны е средства.
3) Эмпирическое назначение анти м икробного п реп арата
определяется данны м и бактериоскопии м азков, о к р а ­
шенных по Граму, возрастом и особенностями клиниче­
ской картины.
4) Эмпирическая терапия
а) Н оворож денны м н азначаю т пенициллины , устойчи­
вые к пенициллиназе, в сочетании с ам иногликози-
дами. П репараты вводят в/в.
б) У госпитализированны х больны х в возрасте от 1 мес
до 5 лет с вы раж енной интоксикацией применяю т
полусинтетические пенициллины , устойчивы е к пе­
нициллиназе (200 мг/кг/сут в/в, дозу разделяю т и
вводят каж дые 4 ч), и хлорам ф еникол (75 мг/кг/сут
в/в, дозу разделяю т и вводят каж дые 6 ч). П репараты
резерва — цеф алоспорины второго или третьего п о ­
коления, ам пициллин/сульбактам.
в) Д етям в возрасте от 1 мес до 5 лет без сим птом ов и н ­
токсикации антибиотики, активны е в отнош ении
S. pneum oniae и Н. influenzae, наприм ер ам оксицил-
лин внутрь. П репараты резерва, Т М П /С М К и цефу-
роксим аксетил эффективны против Н. influenzae ти ­
па В, устойчивы х к ампициллину, и против стаф и ло­
кокков. Если клиническая картин а заставляет запо-
552 Глава 14

дозри ть пневмонию , вызванную Chlam ydia spp., ис­


пользую т эритромицин, 30— 50 мг/кг/сут внутрь в
4 приема.
г) Детям старше 5 лет при подозрении на микоплазмен-
ную пневмонию назначаю т эритромицин, 30—
50 мг/кг/сут внутрь в 4 приема; курс лечения — 10 сут.
д) П ри неэффективности терапии и после получения
результатов посева антимикробную терапию пере­
сматриваю т.
е) Длительность антимикробной терапии определяется
индивидуально и зависит от ее эффективности. Как
правило, при стафилококковой пневмонии препара­
ты вводят парентерально в течение 3 нед, а затем пере­
ходят на прием внутрь (на протяжении следующих 1—
3 нед). П невмонию, вызванную Н. influenzae или
стрептококками, лечат в течение 1— 2 нед. При пнев­
мококковой пневмонии достаточно 7 сут терапии.
б. Показания к госпитализации: возраст младше 6 мес, тяже­
лы е наруш ения дыхания, интоксикация, цианоз, эмпиема
плевры или плевральны й вы пот, подозрение на стафило­
кокковую пневмонию , плохой уход в домаш них условиях.
в. В случае эмпиемы плевры необходимо дренирование плев­
ральной полости с помощ ью повторны х пункций или вве­
дения дренаж ной трубки (осумкованная эмпиема может
бы ть причиной длительной лихорадки даже при эффектив­
ной антибиотикотерапии).
г. Симптоматическое лечение вклю чает ингаляцию кислоро­
да, возмещ ение потерь ж идкости, увлажнение воздуха (ув­
лаж нители мож но использовать дома), бронходилататоры
(при бронхоспазме), аспирация м окроты из трахеи (при су­
хом кашле).
д. П олезны постуральный дренаж и массаж, особенно при
бронхоэктазах.
е. П ри ам булаторном лечении за больным наблю даю т еже­
дневно до тех пор, пока не наступит явное клиническое
улучшение.
ж. Рентгенологические изменения исчезаю т позже, чем клини­
ческие симптомы . Тем не менее, если рентгенологическая
картина не улучш ается в течение 4—6 нед, следует заподоз­
рить другое заболевание легких (туберкулез, муковисци-
доз, инородное тело).
И. Инфекции ЦНС
1. Менингит
а. Этиология. М енингит — осложнение бактериемии. У детей
старш е 2 лет возбудителями острого бактериального ме­
нингита чащ е всего бы ваю т Н. influenzae типа В (60— 65 %),
менингококки и пневмококки. Реже встречаются стрепто­
кокки, S. aureus, грам отрицательны е энтеробактерии. С на­
чалом вакцинации против Н. influenzae типа В частота ме-
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 553

нингита, вы званного этим м икроорганизм ом , резко с о кр а­


тилась.
б. Обследование
1) У грудных детей первые проявления менингита неспе­
цифичны — сильный плач, раздраж ительность, анорек­
сия, рвота, сонливость, выбухание родничков. М енин-
геальные симптомы наблю даю тся редко, лихорадки
может не быть. О собое внимание о бращ аю т н а наруш е­
ние сознания. О дним из первых сим птомов менингита
могут быть судороги, поэтому в сочетании с л и х о р ад­
кой они служат показанием к исследованию С М Ж .
2) У детей старш е 1 года менингеальные сим птомы при
менингите встречаю тся чаще. П оказанием к лю м бал ь­
ной пункции служит сим птом Брудзинского (при сги ба­
нии шеи в полож ении леж а на спине наблю дается не­
произвольное сгибание ног в тазобедренны х суставах).
3) М енингит необходимо исклю чить при бактериемии.
4) П ри подозрении на менингит п роводят люмбальную
пункцию. П редварительно определяю т глю козу плазм ы
для сравнения с уровнем глю козы в С М Ж .
5) Относительное противопоказание к люмбальной пунк­
ции — отек диска зрительного нерва. П еред п роведени­
ем пункции необходима консультация нейрохирурга.
Э тот симптом не характерен для острого бактериальн о­
го менингита, поэтому следует исклю чить другие за б о ­
левания, наприм ер абсцесс головного мозга.
6 ) П роводят туберкулиновую пробу, посев крови, кала,
мочи, суставной ж идкости, содерж имого абсцессов, о т ­
деляемого из среднего уха и др.; бактериоскопию м аз­
ков и посев из всех о чагов инфекции. О пределяю т ур о в­
ни А М К , электролитов и осм олярность плазм ы и мочи,
проводят рентгенограф ию грудной клетки. У грудных
детей измеряю т окруж ность головы .
в. Диагноз менингита ставят только на основании результа­
тов лю мбальной пункции.
1) П ри бактериальном менингите С М Ж мутная, давление
ее повыш ено, число лейкоцитов более 100/мкл, преоб­
ладаю т нейтрофилы , уровень белка увеличен, уровень
глю козы составляет меньше половины ее уровня в п лаз­
ме. П ри бактериоскопии мазка С М Ж , окраш енн ого по
Граму, обнаруж иваю т возбудителя. Все перечисленные
признаки имеются не всегда, поэтому при лю бом из
них, особенно если в С М Ж п реобладаю т нейтрофилы ,
следует заподозрить менингит. Д ля подтверждения ди ­
агноза показан посев С М Ж .
2) Определение капсульных полисахаридных антигенов
позволяет бы стро вы явить возбудителя при некоторы х
бактериальны х менингитах.
г. Лечение. С разу после взятия м атериала для посева н азн а­
554 Глава 14

чаю т антибиотики в/в. В ыбор антибиотика определяется


результатам и бактериоскопии окраш енных по Граму маз­
ков С М Ж и возрастом ребенка. П ри обнаружении грамот-
рицательны х палочек детям старш е 2 мес назначаю т декса-
м етазон, поскольку он предупреждает снижение слуха при
менингите, вы званном Н. influenzae типа В.
1 ) Если у детей старше 2 мес нет оснований предпола­
гать редкого возбудителя, вы бираю т любую из двух
схем лечения: ампициллин (300— 400 мг/кг/сут в/в, дозу
разделяю т и вводят каж дые 6 ч) в сочетании с хлорам-
ф ениколом (100 мг/кг/сут в/в, дозу разделяю т и вводят
каж ды е 6 ч); или цеф отаксим (150 мг/кг/сут в/в, дозу
р азделяю т и вводят каж дые 8 ч) либо цефтриаксон (75—
100 мг/кг/сут в/в, дозу разделяю т и вводят каждые 12—
24 ч). Если возбудитель — Н. influenzae, чувствитель­
ные in vitro к ампициллину, дополнительно назначаю т
ампициллин. П ри менингите, вы званном P. aeruginosa,
п реп арат вы бора — цефтазидим. П ри менингококко-
вом или пневм ококковом менингите препарат вы бо­
р а — бензилпенициллин, а в качестве препарата резер­
ва использую т цеф алоспорины третьего поколения.
М ы предпочитаем ком бинацию ампициллина с хлорам-
ф ениколом, поскольку она наиболее эффективна и
безопасна.
2) Лечение детей младше 2 мес — см. гл. 6.
3) П родолж ительность лечения определяется индивиду­
ально. С тан дартн ы е курсы антибиотикотерапии: ме­
нингит, вы званны й Н. influenzae, — 7— 10 сут, менин­
гит, вы званны й м енингококками, — 5— 7 сут, менин­
гит, вы званны й пневмококками, — 10— 14 сут.
4 ) Д ексам етазон, 0,6 мг/кг/сут в/в (дозу разделяю т и вво­
дят каж ды е 6 ч), н азначаю т в течение первых 4 сут анти­
м икробн ой терапии. П репарат вводят одновременно с
анти биоти ком или сразу после него.
5) Н еобходим о воврем я вы являть артериальную гипото­
нию, кровотечения и синдром гиперсекреции АДГ. П о­
следний возникает в первые 72 ч лечения, и, пока он не
будет исключен, потребление ж идкости ограничиваю т
до 3/4 минимальной потребности в воде. В то же время
в больш инстве случаев больные менингитом поступают
в стац ион ар через 12— 24 ч от начала заболевания, ко­
гда у них уже развивается дегидратация. П оэтому, пре­
жде чем огран ичивать потребление ж идкости, необхо­
димо восстановить О Ц К . П оддерж ание нормального
А Д и кровоснабж ения головного м озга важнее, чем
п роф илактика синдром а гиперсекреции АДГ.
6) В период лечения следят за Ч С С , А Д, частотой дыхания
и тем пературой тела. Ежедневно проводят неврологи-
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 555

ческое обследование и диаф аноскопию (при откры том


родничке), измеряю т окруж ность головы.
7) При тяжелом течении или при безуспеш ной терапии
лю мбальную пункцию повторяю т каж дые 24— 48 ч. П о ­
казатель эффективности лечения — исчезновение возбу­
дителя из С М Ж через 24— 48 ч после начала терапии.
8) Сохранение лихорадки чащ е всего обусловлено флеби­
том, реакцией на лекарственны е средства, больничной
инфекцией, сопутствую щ ей вирусной инфекцией или
субдуральны м вы потом. П оследний возникает в остром
периоде болезни у 50 % детей и нередко бы вает бессим­
птомны м. Д лительная (более 7 сут) или п о вторно воз­
никш ая лихорадка — показание к лю м бальн ой пунк­
ции. При этом нужно исклю чить очаги инфекции в суб-
дуральном пространстве, костях, суставах, перикарде и
плевральной полости. В некоторы х случаях для п од­
тверж дения субдурального вы пота п оказан а КТ.
9) П о завершении антимикробной терапии мы не п овторя­
ем лю мбальную пункцию, поскольку рецидивы бактери­
ального менингита после отмены антибиотиков редки.
П ри неосложненном менингите на заверш аю щ ем этапе
лечения можно перейти на в/м введение (цефтриаксон,
50— 75 мг/кг в/м 1 раз в сутки) или прием внутрь (хло-
рамфеникол в таких же дозах, как и для в/в введения). В
последнем случае следят за уровнем препарата в крови.
10) Л ицам, тесно кон такти ровавш и м дом а или в дневных
детских учреждениях с больны м менингитом , вы зван ­
ным Н. influenzae типа В или N . m eningitidis, показан о
обследование и проф илактическое лечение. Если возбу­
дитель — Н. influenzae типа В, риск менингита для чле­
нов семьи младш е 6 лет равен 0,5 %, если возбуди­
тель — N . m eningitidis, риск для всех возрастов состав­
ляет 0,5%.
1 1 ) Всем детям с инфекциями, вы званны ми Н. influenzae ти ­
па В, рекомендуется лечение рифам пицином для устра­
нения бактерионосительства в носоглотке. П репарат
назначаю т в дозе 20 мг/кг (максимум — 600 мг) 1 раз в
сутки в течение 4 сут (R ed Book, A m erican A cadem y o f
Pediatrics, 1991).
2. Менингит у новорожденных (см. гл. 6, П.У111.Б.2).
3. Абсцесс головного мозга. В норме вещ ество головного мозга
устойчиво к бактериальны м инфекциям. Риск абсцесса п овы ­
шен при ишемическом пораж ении головного м озга (напри­
мер, при врожденных цианотических п ороках сердца), инфек­
циях соседних органов (синусит, м астоидит, остеомиелит че­
репа), черепно-мозговой травме.
а. Этиология. Возбудителями бы ваю т бактерии из верхних
дыхательны х путей или рта. Н ередко абсцесс вы зван не­
сколькими м и кроорганизм ам и — аэробны м и (стрептокок-
556 Глава 14

ки, S. aureus, дифтероиды , H aem ophilus spp.) и анаэробны ­


ми (Peptococcus spp., Bacteroides spp.). П ри иммунодефици­
те встречаю тся редкие возбудители.
б. Обследование. П одозрение на абсцесс головного мозга
возникает при бы стро прогрессирую щ ем внутричерепном
объемном образовании.
1) В ыявляю т ф акторы риска (см. выше). Больные часто
ж алую тся н а головную боль, эпилептические припадки,
редко — н а лихорадку.
2) Физикальное исследование направлено на поиск дру­
гих очагов инфекции и сим птомов повыш енного ВЧД,
а такж е на определение локализации абсцесса.
3) Лабораторные и инструментальные исследования
вклю чаю т посев крови, К Т головы , рентгенографию че­
репа и ЭЭГ. Л ю м бальная пункция м алоинформативна
(изменения С М Ж неспецифичны) и при повышенном
ВЧД противопоказана. Л ейкоциты в С М Ж могут от­
сутствовать.
в. Диагноз ставится н а основании КТ, выявляю щ ей объемное
образован ие в полости черепа. О пы тны е специалисты об­
наруж иваю т даж е маленькие абсцессы, что позволяет избе­
ж ать артериограф ии.
г. Лечение
1) О бщ еприняты е методы лечения абсцесса — хирургиче­
ское иссечение или дренирование абсцесса, однако во
многих случаях возм ож на терапия антибиотиками. Ж е­
лательн о определить возбудителя, для чего иногда
пунктирую т абсцесс и вы севаю т его содержимое. При
эмпирической терапии необходимо тщ ательное наблю ­
дение (К Т и неврологического обследование) для оцен­
ки ее эффективности.
2) Э мпирически н азначаю т хлорамфеникол, 100 мг/кг/сут
в/в, дозу разделяю т и вводят каж дые 6 ч, и бензилпени­
циллин, 300 ООО М Е/кг/сут в/в, дозу разделяю т и вводят
каж ды е 4 ч. П осле получения результатов посева лече­
ние корректирую т.
3) Д ля уменьш ения отека м озга потребление жидкости
умеренно ограничиваю т, назначаю т маннитол и декса-
м етазон (см. гл. 3, п. V.B.3).
4) С пом ощ ью К Т следят за рассасыванием абсцесса и оп­
ределяю т продолж ительность антимикробной терапии.
5) Д ренирую т соседние очаги инфекции (при синусите,
мастоидите).
К. Желудочно-кишечные инфекции (вирусные инфекции — см.
гл. 10, парази тарн ы е заболевания — см. гл. 15).
1. Этиология
а. Бактерии вы зы ваю т понос реже, чем вирусы. В СШ А к наи­
более распространенны м бактериальны м возбудителям от­
носятся Salm onella spp., Shigella spp., в некоторы х рай-
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 557

онах — C am pylobacter fetus, ssp. jejuni. Встречаются такж е


Y ersinia enterocolitica, A erom onas hydrophila, V ibrio para-
haem olyticus (при отравлении моллю сками). Э нтеропато-
генные Е. coli в С Ш А редки.
б. Диарея путешественников продолж ается несколько суток
и обы чно не требует лечения. Заболевание вы зы ваю т ш там ­
мы Е. coli, образую щ ие энтеротоксин, реже — Salm onella
spp., Shigella spp., другие бактерии, вирусы, G iard ia lam blia.
в. Псевдомембранозный копит вы зывается токсином , о б р а ­
зуемым C lostridium difficile. Э тот м икроорган изм р азм н о ­
жается при угнетении н орм альной м икроф лоры киш ечника
антибиотиками.
г. П ричиной пищевого отравления могут бы ть различны е
бактерии — стаф илококки, C lostridium perfringens, C lostri­
dium botulinum (ботулизм), V ibrio parahaem olyticus. Bacillus
cereus. К ак правило, они вы раб аты ваю т токсины.
2. Обследование. Тщ ательно собираю т анамнез, вы ясняю т дл и ­
тельность поносов, вы являю т дегидратацию .
а. Лейкоциты в диарейной жидкости свидетельствуют о воспа­
лительном (обычно бактериальном) поражении кишечника.
б. П осев кала показан при тяж елом поносе, крови в кале, ви­
русной диарее (см. гл. 10), интоксикации, хронической д и а­
рее, иммунодефиците.
в. У госпитализированны х с лихорадкой и поносом п роводят
посев крови.
3. Диагностика
а. О бычны й посев кала позволяет обнаруж ить то л ько Salm o­
nella spp. и Shigella spp. Если предполагается инфекция, вы ­
званная C am pylobacter spp., Y ersinia spp. или V ibrio spp., об
этом следует сообщ ить в микробиологическую л а б о р ат о ­
рию. Д ля выявления Е. coli, образующих энтеротоксин,
необходимо специальное исследование. Т оксин, вы р аб аты ­
ваемый C lostridium difficile, мож но обнаруж ить непосред­
ственно в кале.
б . Yersinia spp. вы являю т при серологическом исследовании
(повышение ти тр а антител в 4 раза).
в. П ри пищевом отравлении возбудителя можно определить
по инкубационному периоду (время от приема пищи до появ­
ления симптомов отравления): для S. aureus он варьирует от
30 мин до 3—6 ч, для Clostridium perfringens — от 1 до 25 ч
(чаще — 12— 18 ч), для Salmonella spp. — от 12— 18 до 72 ч.
В диагностике помогаю т также тщ ательный сбор анамнеза и
клиническая картина (например, при ботулизме).
4. Лечение и профилактика
a. Salm onella spp. А нтибиотики, как правило, не применяю т,
так как они удлиняю т период бактерионосительства.
1) Показания к антимикробной терапии — грудной воз­
раст, иммунодефицит, серповидноклеточная анемия,
хронические воспалительны е заболевания киш ечника,
558 Глава 14

тяж елая интоксикация, энтерит, сопровождающ ийся


бактериемией (если к моменту получения результатов
посева крови сохраняю тся лихорадка и интоксикация).
2) В тяжелых случаях назначаю т ампициллин в дозе
100 мг/кг/сут, хлорамфеникол, 50— 100 мг/кг/сут, или
Т М П /С М К , 10 мг/кг/сут в пересчете на Т М П . П ри ус­
тойчивости к этим антибиотикам эффективен ципроф-
локсацин, хотя у детей его использую т редко.
б. Shigella sonnei часто устойчивы к ампициллину, поэтому
до определения чувствительности назначаю т ТМ П /С М К :
10 мг/кг/сут в пересчете на Т М П в 2 приема в течение 5 сут.
Если возбудитель чувствителен к ампициллину, его назна­
чаю т в дозе 100 мг/кг/сут в 4 приема в течение 5 сут. Амок-
сициллин неэффективен. А нтидиарейные средства увеличи­
ваю т продолж ительность болезни.
в. Э нтерит, вы званны й C am pylobacter fetus, поддается лече­
нию эритром ицином , 40 мг/кг/сут внутрь в 4 приема на
протяж ении 5— 7 сут. П р еп ар ат назначаю т в том случае, ес­
ли к моменту получения результатов посева симптомы за­
болевания не исчезли.
г. Диарея путешественников
1) П р о ф и л акти ка заклю чается в употреблении только ки­
пяченой воды и готовы х напитков (для их охлаждения
не следует использовать лед), тщ ательно промытых и
очищ енных ф руктов и овощей.
2) П оскольку заболевание не опасно и проходит без лече­
ния, антим икробны е средства профилактически не при­
меняют. И н о гда н азначаю т доксициклин, висмута суб­
салицилат, Т М П /С М К .
д. Псевдомембранозный колит. О тменяют антибиотики, вы­
звавш ие заболевание (пенициллины, цефалоспорины, клин­
дамицин). П ри обнаруж ении в кале токсина, образуемого
C lostridium difficile, назначаю т ванкомицин, 40 мг/кг/сут
внутрь в 4 приема, или метронидазол, 35 мг/кг/сут внутрь в
4 приема. Лечение продолж аю т в течение 7— 10 сут или до
исчезновения токсина из кала.
Л. Инфекции мочевых путей и половых органов
1. Инфекции мочевых путей
а. Этиология. Сам ый распространенный возбудитель — Е. co­
li. Встречаются также Proteus spp., Klebsiella spp., Pseudomo-
nas spp.. Streptococcus faecalis, Staphylococcus saprophyticus
и S. aureus.
б. Обследование и диагностика. Клинические проявления за­
висят от возраста. У грудных детей инфекцию мочевых пу­
тей следует зап одозри ть при лю бом остром заболевании
или в отсутствие прибавки веса.
1) Пиелонефрит предполагаю т при вы сокой температуре
тела, интоксикации, боли в пояснице, болезненности в
р еберно-позвоночном углу. Н ередко наблюдается пу-
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 559

зы рно-м очеточниковы й рефлюкс. Цистит сопровож д а­


ется болью в н адлобковой области, дизурией, учащ ен­
ным мочеиспусканием, недерж анием мочи. Выяснить
локализацию инфекции бы вает очень трудно, особенно
у маленьких детей.
2) Инфекции мочевых путей м огут п ротекать скры то (бес­
сим птомная бактериурия), в течение дли тельного вре­
мени, изредка проявляясь клинически. У 2/3 девочек д о ­
ш кольного и ш кольного возраста первая инфекция м о ­
чевых путей протекает бессимптомно.
3) Физикальное исследование. И зм еряю т А Д , исклю чаю т
врожденные аном алии мочевых путей, тщ ательно обсле­
дуют область ж ивота, половые органы и промежность.
4) Лабораторные и инструментальные исследования
а) П редварительны й ди агноз ставят на основании м ик­
роскопии м азка свежей нецентрифугированной, пра­
вильно собранной мочи, окраш енного по Граму.
П ризнаком инфекции служит наличие одной или б о ­
лее бактерий в поле зрения при им мерсионной м и к­
роскопии (примерно 105 бактерий в 1 мл мочи). В то
же время больш ое количество бактерий в осадке цен­
триф угированной м очи при микроскопии под боль­
шим увеличением не всегда указы вает на инфекцию.
б) Л ейкоцитурия часто сопутствует инфекциям м оче­
вых путей, но не относится к типичны м признакам
бактериальной инфекции. П ротеинурия и м акроге­
матурия не характерны . Н ередко наблю дается м ик­
рогематурия.
в) П осев мочи позволяет подтвердить инфекцию , но у
маленьких детей его диагностическая ценность
уменьшается из-за трудностей при сборе мочи.
i) Результат посева считается полож ительны м при
обнаруж ении более 105 бактерий в 1 мл м очи (у
н о во р о ж д ен н ы х — более 104). О трицательны й
результат пом огает исклю чить инфекцию.
И) П овторны е посевы позволяю т с больш ей вероят­
ностью поставить диагноз. П ри одн ократном п о ­
севе средней порции правильно собранной мочи
инфекцию обнаруж иваю т в 80% случаев, а при
двух последовательных посевах — в 95% случаев,
iii) С ам ы й надеж ный метод диагностики — посев
мочи, полученной с пом ощ ью н адлобковой пунк­
ции или катетеризации мочевого пузыря. В пер­
вом случае результат посева считается п олож и ­
тельны м при обнаруж ении л ю бого количества
бактерий, а во втором — при обнаруж ении 104
бактерий в 1 мл мочи. Взятие мочи долж ен осу­
щ ествлять опы тны й специалист. Эти м етоды ис­
пользую т у маленьких детей в неотлож ны х и
560 Глава 14

спорны х ситуациях, а также у грудных детей пе­


ред назначением антим икробной терапии,
iv) Н уж но иметь в виду, что полож ительный резуль­
тат посева может быть обусловлен бактериаль­
ным загрязнением мочи при хранении. В подоб­
ных случаях чащ е всего вы являю т несколько ви­
дов бактерий, причем концентрация каж дого ви­
да меньше 105 бактерий в 1 мл. Чтобы избежать
бактериального загрязнения, пробы мочи необ­
ходимо сохранять в холодильнике при 4°С и тщ а­
тельно соблю дать методику посева.
г) Посев крови показан при пиелонефрите, а также при
лю бой инфекции мочевых путей у новорожденных и
детей первых месяцев жизни.
д) С пустя 3 нед после перенесенной инфекции мочевых
путей рекомендуется провести экскреторную уро-
граф ию и У ЗИ почек.
е ) Н есоблю дение гигиены промежности, вульвоваги-
нит, энтеробиоз, запоры и пузырно-мочеточнико­
вый рефлюкс способствую т рецидивам инфекции.
в. Лечение
1) Н еослож ненны е инфекции мочевых путей лечат суль­
фанилам идам и для приема внутрь (сульфафуразол,
120— 150 мг/кг/сут внутрь в 4 приема). П репараты ре­
зерва — амоксициллин, 25 мг/кг/сут внутрь в 3 приема;
Т М П /С М К , 8 мг/кг/сут в пересчете на Т М П в 2 приема;
цеф уроксим аксетил, 20 мг/кг/сут внутрь в 2 приема; це-
фиксим, 8 мг/кг внутрь 1 раз в сутки; нитрофурантоин,
5 мг/кг/сут внутрь в 4 приема. Д лительность лечения —
10 сут.
2) П ри пиелонефрите необходимы госпитализация, парен­
теральное введение антибиотиков и инфузионная тера­
пия. А мпициллин эффективен против большинства воз­
будителей инфекций мочевых путей. При подозрении на
пиелонефрит его обычно комбинирую т с сульбактамом
или аминогликозидами. Д оза ампициллина составляет
100—200 мг/кг/сут в/в, дозу разделяют и вводят каждые
6 ч. Резервные средства — азтреонам, цефалоспорины
второго или третьего поколения, Т М П /С М К для парен­
теральн ого введения. Если раньш е был пиелонефрит
или инфекция, вы званная устойчивыми микроорганиз­
мами, показаны препараты ш ирокого спектра дейст­
вия. Терапию продолж аю т 10— 14 сут, клиническое
улучшение долж но наступить уже через 48— 72 ч. После
исчезновения лихорадки и ликвидации бактериурии пе­
реходят на прием п репаратов внутрь.
3) У грудных детей и особенно у новорож денных прово­
дят тщ ательное урологическое обследование и актив­
ную антим икробную терапию .
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 561

4) Э ффективность лечения оцениваю т по клиническим


п ризнакам и результатам исследования мочи.
а) Посев мочи п овторяю т через 24— 48 ч после н ачала
терапии. К этому времени бактериурия долж на ис­
чезнуть.
б) Через 24— 48 ч после начала лечения м азок нецен-
триф угированной мочи, окраш енны й по Граму, не
должен содерж ать бактерий, а осадок мочи не до л ­
жен содерж ать лейкоцитов.
в) Высокая концентрация антибактериальны х п р еп а­
ратов в моче позволяет добиться улучшения даж е
при устойчивости возбудителя к этим п реп аратам in
vitro (см. п. 1.Б.4.6).
г) При неэффективности лечения следует зап одозри ть
анатомические дефекты или абсцесс почки.
5) Важное значение имеет инфузионная терапия.
6 ) М очевые катетеры устанавливаю т только по абсолю т­
ным показаниям и как м ож но быстрее удаляю т; систе­
ма катетер—мочеприемник должна быть герметична.
П осле удаления катетера п роводят посев мочи.
г. П осле перенесенной инфекции мочевых путей необходимо
тщ ательное наблюдение в связи с возм ож ностью рециди­
вов, часто протекаю щ их бессимптомно. Рецидивы , как п р а­
вило, возникаю т в первые 6— 12 мес после заболевания.
1) Посевы мочи п роводят спустя 1 нед после окончания
терапии, затем на протяж ении 3 мес — ежемесячно, в
последующие п олгода — 1 раз в 3 мес, а в более о тд а­
ленные сроки — дваж ды в год.
2) П ри значительном пузырно-мочеточниковом рефлюк-
се назначаю т профилактическую антибактериальную
терапию до тех пор, пока рефлю кс не исчезнет или бу­
дет устранен хирургически.
3) У девочек возмож ны многочисленные рецидивы ин­
фекции мочевых путей без явной причины . В таких слу­
чаях необходимо исклю чить все провоцирую щ ие ф ак­
торы. П ри частых рецидивах или риске неф росклероза
назначаю т профилактическую анти бактери альную те­
рапию: Т М П /С М К , 2 мг/кг в пересчете на Т М П внутрь
1 раз в сутки, или нитроф урантоин, 2 мг/кг 1 р аз в су­
тки. Курс лечения — 6— 12 мес.
4) В качестве скрининга в дом аш них условиях м ож но ис­
пользовать простые и недорогие экспресс-тесты, н ап р и ­
мер тест на нитриты в моче.
2. Гонорея. В о збуди тель — N . gonorrhoeae. Гонорея все чащ е
встречается у детей младш е 12 лет.
а. Обследование
1) У м альчиков материал для исследования получаю т, вы ­
давливая отделяемое из м очеиспускательного канала.
2) У девочек при гинекологическом исследовании вы явля­

36 16 18
562 Глава 14

ю т болезненность шейки матки и придатков и берут ма­


зок из ш ейки матки для посева. У девочек препубертат-
ного возраста гонорея обы чно проявляется гнойным
вульвовагинитом , а не цервицитом, как у взрослых.
3) У всех больны х берут м атериал из прямой кишки и
глотки для посева на гонококки.
4) П р о бы помещ аю т в среду Т айера— М артина и инкуби­
рую т при повы ш енном содержании С 0 2. Если немед­
ленны й посев невозможен, для транспортировки ис­
пользую т среду Трансгроу.
5) Всем больным гонореей проводят серологическое ис­
следование на сифилис (см. п. Ш.Л.4.а). Если для лече­
ния гонореи не использовали пенициллины, спустя
2 мес после его окончания исследование повторяю т. Го-
норее могут сопутствовать и другие венерические забо­
левания (например, хламидиоз).
б. Диагностика. N . gonorrhoeae представляю т собой грам от­
рицательны е диплококки. Их обнаруж иваю т при бакте­
риоскопии окраш енного по Граму отделяемого из мочеис­
пускательного канала или при посеве на среду Тайера—
М артина.
в. Лечение (см. табл. 14-9). П омимо медикаментозного лече­
ния важ ное значение имеет половое воспитание. П ри вы яв­
лении гонореи у маленького ребенка следует исключить
развратн ы е действия по отнош ению к нему.
1) В период лечения (7 сут) необходимо воздерживаться от
половы х контактов. Через 7— 14 сут после завершения
терапии посев повторяю т.
2 ) Н еобходим о обследовать и лечить половых партнеров.
3. Воспалительные заболевания органов малого таза
а. Этиология. П рим ерно у 50 % больных воспалительными за­
болеваниями орган ов м алого таза посев мазка из шейки
м атки вы являет N . gonorrhoeae. Кроме того, возбудителя­
ми могут бы ть С. trachom atis, грамполож ительны е и грам ­
о трицательны е анаэробы , грамотрицательны е аэробные
п алочки, M ycoplasm a hom inis и A ctinomyces israelii.
б. Обследование
1) Д иагн о з предполагаю т на основании данных анамнеза:
о страя боль внизу ж ивота, выделения из влагалищ а, ли­
хорадка, озноб. Заболевание часто проявляется во вре­
мя менструации.
2) П ри гинекологическом исследовании обнаруж иваю т
боль при смещении ш ейки матки, болезненность при­
датков, иногда — объемное образование.
3) Лабораторные исследования. Число лейкоцитов в кро­
ви в норме или повыш ено, в 75— 85% случаев увеличена
С О Э. Н еобходим посев на N. gonorrhoeae и С. tracho­
m atis м азков из прям ой киш ки, глотки и канала шейки
м атки, а такж е содерж имого очагов гнойной инфекции.
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 563

4) С помощ ью УЗИ уточняю т распространенность и л о к а ­


лизацию инфекции.
5) И ногда для постановки ди агноза требуется лапароско­
пия.
в. Диагностика
1) Грамотрицательные диплококки, располож енные внут-
риклеточно, не всегда можно обнаруж ить при бактерио­
скопии мазков из шейки матки, окраш енных по Граму.
Д иагноз должен быть подтвержден результатами посева.
2) О трицательны е результаты посева на N . go n o rrh o eae и
неэффективность терапии указы ваю т на н его но ко кко ­
вый воспалительный процесс.
3) Д ифф еренциальную диагностику проводят с острым
аппендицитом, внем аточной беременностью , разры вом
кисты яичника, абсцессом яичника и эндометриозом.
г. Лечение
1) Показания к госпитализации: вы раж енная и нтоксика­
ция, неясный диагноз, подозрение на абсцесс в полости
м алого таза, сим птомы перитонита, беременность, не­
возмож ность врачебного наблю дения вне стац ион ара,
невозмож ность приема преп аратов внутрь, неэффек­
тивность ам булаторн ого лечения.
2) В стационаре лечение назначаю т индивидуально.
И ногда п оказано хирургическое вм еш ательство. Н иже
приведены несколько схем анти м икробной терапии:
а) Ц ефокситин, 2 г в/в 4 р аза в сутки, в сочетании с
доксициклином, 100 мг в/в 2 р аза в сутки. П р еп ар а­
ты вводят не меньше 4 сут и отменяю т не ранее чем
через 48 ч после клинического улучшения. Затем н а­
значаю т только доксициклин, 100 мг внутрь 2 р аза в
сутки, так чтобы полны й курс лечения составил 10—
14 сут.
б) К линдамицин, 600 мг в/в 4 р аза в сутки, н азначаю т в
сочетании с гентамицином (насы щ аю щ ая до за —
2 мг/кг, в последующем — 1,5 м г/кг в/в 3 р аза в сут­
ки) и доксициклином, 100 мг в/в 2 р аза в сутки. П ре­
параты вводят не меньш е 4 сут и отменяю т не ранее
чем через 48 ч после клинического улучш ения. Затем
переходят на прием доксициклина внутрь в дозе
100 мг 2 р аза в сутки. П олны й курс лечения — 10—
14 сут.
3) Амбулаторное лечение
а) Ц ефокситин, 2 г в/м одн ократн о, л иб о амоксицил-
лин, 3 г внутрь одн ократн о, применяю т в ко м б ин а­
ции с пробенецидом, 1 г внутрь одн ократн о. Вместо
этих п реп аратов мож но и спользовать цеф триаксон,
250 мг в/м однократно. Затем н азначаю т докси ци к­
лин, 100 мг внутрь 2 р аза в сутки в течение 10—
14 сут.
564
Таблица 14-9. Лечение гонореи
Локализация инфекции Препараты выбора Препараты резерва
Дети весом более 45 кг
Аноректальная форма у Амоксициллин, 3 г внутрь однократно, + Вместо амоксициллина и пробенецида:
девочек, уретрит, цер- пробенецид, 1 г внутрь однократно, затем — прокаинбензилпенициллин, 4,8 млн M E в/м однократно (2 инъ­
вицит тетрациклин, 500 мг внутрь 4 раза в сутки в екции в разные места), + пробенецид, 1 г внутрь однократно; или
течение 7 сут спектиномицин, 2 г в/м однократно; или
цефокситин, 2 г в/м однократно; или
цефуроксим 1,5 г в/м однократно; или
цефотаксим, 1 г в/м однократно; или
цефтриаксон, 250 мг в/м однократно.
Вместо тетрациклина:
доксициклин, 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 7 сут; или
азитромицин, 1 г внутрь однократно;
или эритромицин, 500 мг внутрь 4 раза в сутки в течение 7 сут
Аноректальная форма Прокаинбензилпенициллин, 4,8 млн ME в/м Вместо прокаинбензилпенициллина и пробенецида:
гонореи у мальчиков однократно, + пробенецид, 1 г внутрь одно­ спектиномицин, 2 г в/м однократно; или
кратно, затем — тетрациклин, 500 мг внутрь цефтриаксон, 250 мг в/м однократно.
4 раза в сутки в течение 7 сут Вместо тетрациклина:
доксициклин, 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 7 сут; или
азитромицин, 1 г внутрь однократно
Фарингит Прокаинбензилпенициллин, 4,8 млн ME в/м Вместо прокаинбензилпенициллина и пробенецида:
однократно, + пробенецид, 1 г внутрь одно­ Т М П /С М К , 720 мг/сут Т М П и 3,6 г/сут С М К внутрь в течение
кратно, затем тетрациклин, 500 мг внутрь в 5 сут; или
течение 7 сут цефтриаксон, 250 мг в/м однократно
Вместо тетрациклина:
доксициклин, 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 7 сут; или
азитромицин, 1 г внутрь однократно;
или эритромицин, 500 мг внутрь 4 раза в сутки в течение 7 сут
Воспалительные забо­
левания органов мало­
го таза
Поражение глаз Бензилпенициллин, 10 млн МЕ/сут в/в в тече­ Цефокситин. 1 г/сут в/м в течение 5 сут;

Глава 14
ние 5 сут, + промывание глаз физиологиче­ цефтриаксон. 1 г/сут в/м в течение 5 сут;
ским раствором цефотаксим, 500 мг в/в 4 раза в сутки;
+ промывание глаз физиологическим раствором
Инфекционные болезни и антимикробные средства
Бактериемия Бензилпенициллин, 10 млн МЕ/сут в/в в тече- Вместо пенициллинов:
и артрит ние 3 сут, затем — амоксициллин, 500 мг Цефтриаксон, 1 г/сут в/м в течение 7 сут; или
внутрь 4 раза в сутки в течение 4 сут, за- цефотаксим, 500 мг в/в 4 раза в сутки в течение 7 сут; или
тем — тетрациклин, 500 мг внутрь 4 раза в цефокситин, 1 г в/в 4 раза в сутки в течение 7 сут.
сутки в течение 7 сут Вместо тетрациклина:
доксициклин, 100 мг внутрь 2 раза в сутки; или
азитромицин, 1 г внутрь однократно; или
эритромицин, 500 мг внутрь 4 раза в сутки в течение 7 сут
Менингит Бензилпенициллин, не менее 10 млн МЕ/сут Цефотаксим, 2 г в/в каждые 4 ч в течение 10 сут; или
в/в в течение 10 сут и более цефтриаксон, 1 г/сут в/м в течение 10 сут
Эндокардит Бензилпенициллин, не менее 10 млн МЕ/сут
в/в в течение 3—4 нед и более
Дети весом до 45 кг
Уретрит, цервицит, Амоксициллин, 50 мг/кг внутрь однократно, Цефтриаксон, 125 мг в/м однократно
аноректальная форма, + пробенецид, 25 мг/кг (не более 1 г) одно­
фарингит кратно; или
прокаинбензилпенициллин, 100 000 МЕ/кг
в/м однократно, + пробенецид, 25 мг/кг (не
более 1 г) однократно
Бактериемия Бензилпенициллин, 150 000 МЕ/кг/сут в/в в Цефтриаксон, 125 мг/сут в/м в течение 7 сут
и артрит течение 7 сут
Менингит Бензилпенициллин, 250 000 МЕ/кг/сут в/в, Цефтриаксон, 125 мг/сут в/м в течение 10 сут
дозу разделяют и вводят 6 раз в сутки в тече­
ние 10 сут и более
Новорожденные
Поражение глаз Бензилпенициллин, 50 000 МЕ/кг/сут в/в, до­
зу разделяют и вводят 2 раза в сутки в течение
7 сут, + промывания глаз солевым раствором
Бактериемия Бензилпенициллин, 75 000—
и артрит 100 000 МЕ/кг/сут в/в, дозу разделяют и вво­
дят 4 раза в сутки в течение 7 сут
Менингит Бензилпенициллин, 100 000 МЕ/кг/сут в/в,
дозу разделяют и вводят 3 или 4 раза в сутки
в течение 10 сут и более

565
Med. Lett. Drugs Ther. 26:5, 1984.
566 Глава 14

Таблица 14-10. Л е ч е н и е с и ф и л и са
Стадия П репараты выбора П репараты резерва
Ранний сифилис (дли- Бензатинбензилпеницил- Тетрациклин, 500 мг внутрь
тельность менее 1 года): лин, 2,4 млн M E в/м одно­ 4 раза в сутки в течение
первичный, вторич- кратно 15 сут; или
ный, ранний латентный эритромицин, 500 мг внутрь
4 раза в сутки в течение 15 сут
Поздний сифилис (дли- Бензатинбензилпеницил- Тетрациклин, 500 мг внутрь
тельность более1 года; лин, 2,4 млн M E в/м 1 раз в 4 раза в сутки в течение
с поражением сердца и неделю в течение 3 нед 30 сут; или
сосудов) эритромицин, 500 мг внутрь
4 раза в сутки в течение 30 сут
Н ейросифилис Б ензилпенициллин,2- Тетраци клин,500 мг внутрь
4 млн M E в/в каждые 4 ч в 4 раза в сутки в течение
течение 10 сут; или 30 сут; или
прокаинбензилпеницил- эритромицин, 500 мг внутрь
лин, 2,4 млн M E в/м 1 раз в 4 раза в сутки в течение 30 сут
сутки в течение 10 сут, +
пробенецид, 500 мг внутрь
4 раза в сутки в течение
10 сут; или
бензатинбензилпеницил-
лин, 2,4 млн M E в/м 1 раз в
неделю в течение 3 нед
Врожденный сифилис
Без поражения Ц Н С Бензатинбензилпеницил-
лин, 50 000 М Е/кг в/м од­
нократно
С поражением Ц Н С Бензилпенициллин,
25 000 М Е/кг в/м или в/в
2 раза в сутки в течение
10 сут и более; или
прокаинбензилпеницил-
лин, 50 000 М Е/кг в/м
1 раз в сутки в течение
10 сут и более
Med. Lett. Drugs Ther. 26:5, 1984.

б) Спустя 48— 72 ч после начала терапии проводят по­


вторное обследование. В отсутствие улучшения по­
казан а госпитализация.
4. Сифилис. В озбудитель — T reponem a pallidum ,
а. Обследование и диагностика — см. такж е гл. 6.
1) С оскоб с пораж енны х участков кожи (ш анкр или сыпь)
исследую т под микроскопом в темном поле. При работе
необходим о соблю дать защ итны е меры для предотвра­
щения передачи инфекции.
2) С ерологические тесты на сифилис становятся полож и­
тельны ми лиш ь спустя 1— 4 нед после появления ш ан­
кра. Н етрепонемны е тесты (реакция V D R L , реагино-
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 567

вый экспресс-тест, реакции В ассермана, Х интона, Кол-


мера) могут давать лож нополож ительны й результат,
поэтому для подтверждения ди агно за п оказан ы вы со­
коспецифичные трепонем ны е тесты — реакция имму-
н оф лю оресценции-абсорбции и реакция им м оби лиза­
ции трепонем.
3) Врожденный сифилис. У новорож денны х п олож итель­
ные серологические тесты на сифилис могут бы ть обу­
словлены материнскими антителами. Т ерапия необхо­
дима в том случае, если матери лечение не проводили.
6 . Лечение сифилиса (см. табл. 14-10). П ом и м о медикамен­
тозного лечения важ ное значение имеет половое восп ита­
ние и выявление лиц, кон такти ровавш и х с больны м. П ри
обнаруж ении сифилиса у маленького ребенка следует ис­
клю чить развратны е действия по отнош ению к нему.
5. Токсический шок
а. Этиология. Токсический ш ок вы зывается токсином , о б р а ­
зуемым S. aureus.
б . Обследование. Ч ащ е всего этот синдром встречается у де­
вочек, пользующихся там понам и во время менструаций.
Кроме того, он мож ет возникнуть у детей обоего п ола при
наличии других очагов разм нож ения S. aureus.
1) Заболевание начинается внезапно с лихорадки, рвоты ,
водянистого стула. И ногда отмечается ф арингит, го ­
ловная боль, миалгия. В течение 48 ч развиваю тся ар те­
риальная гипотония, диффузная скарлати ноп одобн ая
сыпь, конъю нктивит. Н а месте вы сы паний впоследст­
вии наблю дается десквамация эпителия. В озмож ны уг­
нетение сознания, наруш ения функции почек, сердца и
легких.
2) Л абораторны е исследования вы являю т лейкоц итоз со
сдвигом лейкоцитарной ф ормулы влево, повыш ение
уровней креатинина и би лирубина сы воротки, А М К ,
повыш ение активности А сА Т и креатинф осф окиназы в
крови, лейкоцитурию , протеинурию . К оличество т р о м ­
боцитов в норме или снижено.
3) П ри подозрении на токсический ш ок п роводят посев
крови (хотя бактериемия не характерн а для этого за б о ­
левания), а также м атериала из влагалищ а, глотки, зад­
него прохода и лю бы х ран.
в. П редварительный диагноз ставят на основании типичной
клинической картины и обнаруж ения S. aureus в мазках со
слизистых.
г. Лечение
1) Восполняют О Ц К с помощ ью коллоидных растворов.
Для нормализации А Д вводят вазопрессорные средства.
2) Н азн ачаю т пенициллины , устойчивы е к пенициллина-
зе, парентерально, наприм ер оксациллин, 200 мг/кг/сут
в/в, дозу разделяю т и вводят каж дые 4 ч.
568 Глава 14

3) Во избеж ание рецидива рекомендуется прекратить ис­


пользование тампонов.
М. Инфекции костей и суставов
1. Инфекционный артрит
а. Этиология. С амые распространенны е возбудители — S. au­
reus, Н. influenzae типа В и стрептококки группы А. При
проникаю щ их повреждениях и кожных инфекциях возбу­
дителем бы вает S. aureus. Реже инфекционный артрит вы­
зы ваю т грам отрицательны е энтеробактерии, пневмококки
и N . m eningitidis. У молоды х людей, живущих половой жиз­
нью, артрит и тендовагинит могут быть проявлениями го­
нореи. А р тр ит наблю дается такж е при лаймской болезни.
Туберкулезный ар тр ит встречается редко.
б. Обследование
1) Выявляю т внесуставные очаги инфекции.
2) П роводят рентгенограф ию суставов и соседних костей.
3) П роводят м ногократны е посевы крови, с помощью
экспресс-тестов в крови и внутрисуставной жидкости
определяю т м икробны е антигены (см. п. I.A.3.B).
4 ) Пункция сустава. И сследование внутрисуставной жид­
кости предусматривает окраску по Граму, посев (в том
числе на подогреты й ш околадны й агар, если предпола­
гаемы й возбудитель — Н. influenzae или Neisseria spp.),
определение уровня белка, числа лейкоцитов, лейкоци­
т арной формулы , соотнош ения уровней глюкозы во
внутрисуставной ж идкости и в крови.
5) У тяжелых больны х с бактериемией и выраженной ин­
токсикацией инфекционный артрит может остаться не­
замеченным, что может привести к повреждению зон
роста кости.
6 ) У детей нередко встречается пораж ение тазобедренного
сустава. Д иагн ости ка ар тр ита в этом случае затрудне­
на, поэтому при бактериемии обязателен регулярный
осм отр всех суставов, в том числе и тазобедренного.
в. Диагноз ставится при выявлении бактерий в синовиальной
ж идкости. В больш инстве случаев инфекционного артрита
результаты посева синовиальной жидкости и крови поло­
ж ительны. У ЗИ тазобедренного сустава позволяет обнару­
ж ить вы пот в полость сустава. В эндемических районах при
остром и хроническом артрите необходимо исключить
лаймскую болезнь.
г. Лечение
1) Дренирование сустава. У даление экссудата из п ора­
ж енного сустава имеет как диагностическое, так и ле­
чебное значение и позволяет предупредить осложнения
артрита. В ы бор м етода (хирургическое дренирование
или п овторны е пункции) зависит от возраста, пораж ен­
ного сустава, вязкости экссудата, возбудителя и эффек­
тивности антим икробной терапии. Х ирургическое дре-
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 569

нирование п оказано грудным детям и детям младш его


возраста, при артрите тазобедренного или плечевого
сустава, при стаф илококковы х артритах. Г он о ко кко ­
вые и м енингококковы е артриты не требую т хирургиче­
ского вмеш ательства.
2) Антибиотики. Н ачальны й вы бор анти биоти ка зависит
от возраста и от результатов бактериоскопии м азка си­
новиальной жидкости, окраш енного по Граму.
а) Если результаты бактериоскопии не получены, н а­
значаю т пенициллины, устойчивы е к пенициллина-
зе, наприм ер оксациллин, 200 мг/кг/сут (не более
12 г/сут) в/в, дозу разделяю т и вводят каж дые 4 ч. Д е­
тям в возрасте от 2 мес до 5 лет дополнительно н а­
значаю т препараты , активны е в отнош ении Н. influ­
enzae, наприм ер хлорамф еникол, 75 мг/кг/сут в/в, д о ­
зу разделяю т и вводят каж дые 6 ч. П р еп ар ат резер­
ва — цефуроксим, 150 мг/кг/сут в/в, дозу разделяю т
и вводят каж дые 8 ч. П рим еняю т такж е ампицил-
лин/сульбактам, 200 мг/кг/сут в/в в пересчете на ам ­
пициллин, дозу разделяю т и вводят каж дые 6 ч.
б) П осле выявления возбудителя лечение корректирую т.
в) А нтибиотики хорош о п рони каю т в синовиальную
ж идкость, поэтому внутрисуставное введение не по­
казано.
г) Д лительность анти биоти котерап ии составляет 2—
3 нед. П о достиж ении клинического улучш ения пе­
реходят на прием анти биоти ков внутрь. В ы бор пре­
парата для приема внутрь основы вается на ф ар м ако ­
кинетике и результатах определения чувствительно­
сти in vitro; доза мож ет превы ш ать обы чную в 2—
3 раза. Через 1— 2 ч после приема определяю т бакте­
рицидны й титр сы воротки. Ч то бы лечение бы ло ус­
пешным, бактерицидны й титр сы воротки долж ен
быть не меньше 1:8. Д ля достиж ения ж елаем ого ти т­
ра увеличиваю т дозу или д ополнительно (к пеницил­
линам или цеф алоспоринам) назначаю т пробенецид
(J. Pediatr. 92:485, 1978).
3) П оказана ранняя имм обилизация сустава. П осле л икви ­
дации острого воспаления н азначаю т лечебную физ­
культуру.
2. Острый остеомиелит
а. Этиология
1) В 75— 80 % случаев заболевание вы звано S. aureus.
2) Другие возбудители остеомиелита — стрептококки груп­
пы А и Н. influenzae. П ри серповидноклеточной анемии
возбудителями бы ваю т Salm onella spp., у новорож ден­
ных — грам отрицательны е энтеробактерии и стреп то­
кокки группы В, при ранах стопы и у н арком ан ов —
P. aeruginosa. М икобактерии встречаю тся редко.
570 Глава 14

б. Обследование
1) Выявляют очаги инфекции в других костях и в мягких
тканях.
2) П роводят м ногократны е посевы крови и другого био­
логического м атериала, рентгенологическое исследова­
ние, сцинтиграфию пораж енных костей.
3) П ри обнаруж ении локализованной болезненности кос­
ти и изменений при сцинтиграфии показана пункцион-
ная или откры тая биопсия кости. С помощ ью биопсии
берут м атериал для окраски по Граму и посева.
в. Диагноз основывается на характерной клинической карти­
не и результатах биопсии. Типичные рентгенологические
признаки остеомиелита появляю тся только спустя 10 сут от
начала заболевания. Тем не менее диагноз можно заподоз­
рить по отеку мягких тканей, прилежащих к болезненному
участку кости. Н а ранней стадии болезни диагноз подтвер­
ж даю т при сцинтиграфии кости.
г. Лечение. Ранняя диагностика и своевременное начало ле­
чения позволяю т предупредить осложнения, в том числе и
хронический остеомиелит.
1) С разу после получения м атериала для посева назнача­
ют пенициллины , устойчивые к пенициллиназе, напри­
мер оксациллин, 200 мг/кг/сут (не более 12 г/сут) в/в, д о­
зу разделяю т и вводят каж дые 4 ч.
2) Если предполагаем ы й возбудитель — не S. aureus, д о­
полнительно н азначаю т другой антибиотик. Н апри­
мер, у детей младш е 5 лет, а также у больных с подозре­
нием на инфекцию, вы званную Н. influenzae, применя­
ют хлорамфеникол.
3) П ри серповидноклеточной анемии показаны препара­
ты, активны е в отнош ении стафилококков и сальмо­
нелл (оксациллин в комбинации с хлорамфениколом,
ампициллин/сульбактам , цефуроксим).
4) П ри остеомиелите, вы званном Pseudom onas spp., необ­
ходимо хирургическое дренирование и короткий курс
антибиотикотерапии (тобрамицин с тикарциллином или
цеф тазидим в течение 1—2 нед).
5) П ри поражении длинных трубчатых костей, как прави­
ло, показано хирургическое дренирование. Исключение
составляю т случаи, когда остеомиелит выявлен на ран­
ней стадии и хорош о поддается антибиотикотерапии.
6 ) Д лительность антим икробной терапии составляет 4—
6 нед. Если лечение эффективно, возбудитель известен и
больной дисциплинирован, переходят на антибиотики
для приема внутрь, следя за подавляю щ им и бактери­
цидным титром сыворотки: цефазолин, 100 мг/кг/сут
внутрь в 4 приема, или диклоксациллин, 100 мг/кг/сут
внутрь в 4 приема (J. Pediatr. 92:485, 1978). См. также
п. 1М.М.1.Г.2.Г.
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 571

Н. Инфекции сердечно-сосудистой системы


1. Инфекционный эндокардит
а. Этиология. У детей инфекционный эндокардит чащ е всего
возникает на фоне врож денны х пороков сердца (тетрада
Ф алло, дефект меж ж елудочковой перегородки, откры ты й
артериальны й проток, ао ртальн ы й стеноз, ко ар ктаци я а о р ­
ты). Риск инф екционного эндокардита повыш ен такж е при
аортолегочны х ш унтах (Блейлока, Ватерсона, П отта).
1) И нф екционный эндокардит чащ е всего развивается
вследствие бактериемии, вы званной инфекцией, стом а­
тологическими вм еш ательствам и, вм еш ательствам и на
Ж К Т , мочевых путях и половы х органах, операциям и
на сердце (протезирование клапанов, аортолегочное
шунтирование).
2) С ам ые распространенны е возбудители инф екционного
эндокардита — а-гемолитические стрептококки и S. a u ­
reus. H aem ophilus spp., S. pneum oniae, стрептококки
группы А, анаэробы и энтерококки у детей встречаю тся
редко. Если заболевание возникло после хирургическо­
го вмеш ательства на сердце, возбудителями м огут быть
S. epidermidis, грам отри цательны е палочки и грибы.
б. Обследование
1) П ри сборе анам неза отм ечаю т п родолж ительность л и ­
хорадки и степень повы ш ения температуры тела, недо­
могание, эмболические ослож нения (инсульт, инф аркт
почки, селезенки).
2) Физикальное исследование нап равлен о на вы явление
сердечных ш умов, кож ных проявлений (петехий, кр о в о ­
излияний у основания ногтей, узелков О слера, пятен
Джейнуэя), спленомегалии. П р и подозрении н а н ар ко ­
манию ищ ут следы уколов.
3) Лабораторные и инструментальные исследования
а) П роводят общий анализ крови, анализ мочи, посев
мочи, повторные исследования осадка свежей мочи
(для выявления эритроцитов и эритроцитарны х ци­
линдров), посев материала из других очагов инфек­
ции, рентгенографию грудной клетки, ЭКГ. Опреде­
ляю т уровни общего гемолитического комплемента
(С Н 50), отдельных компонентов комплемента и ревма­
тоидного ф актора в сыворотке, сы вороточны х белков.
б) П ри подостром инфекционном эндокардите до н ач а­
ла лечения берут пробы крови для посева (3—
6 проб в течение 48 ч). Забо р крови п роизводят из
разны х вен. У тяжелых больны х, которы м н еобходи­
мо срочное лечение, достаточно трех забо р о в крови.
в) П ри эндокардите бактериемия длительная, поэтому
для посева не требую тся артери альная кр о вь и взя­
тие крови на вы соте лихорадки.
г) Выделенного при посеве возбудителя использую т
572 Глава 14

впоследствии для определения бактерицидного тит­


ра сы воротки (см. п. 1П.Н.1.Г.4).
д) Э хокардиограф ия позволяет поставить предвари­
тельны й диагноз.
в. Диагноз ставится на основании клинической картины и ре­
зультатов посева крови.
1) Бактерием ия, как правило, длительная, поэтому посевы
крови вы являю т рост м икроорганизмов у 85— 90%
больных.
2) Ч асто развивается спленомегалия.
3) Важные диагностические признаки — появление шума
регургитации, эмболические осложнения и системный
васкулит.
4) Лабораторные исследования выявляю т анемию, лей­
коцитоз со сдвигом влево, увеличение СО Э, микрогема­
турию и гиперглобулинемию .
5) П ри отрицательны х посевах крови предварительный
ди агноз мож но поставить на основании убедительных
клинических признаков.
г. Лечение
1) Если клиническая картина не вы зывает сомнений, лече­
ние начинаю т, не дож идаясь результатов посева крови.
2) П ри остром инфекционном эндокардите антимикроб­
ную терапию начинают в первые часы после госпита­
лизации (пенициллины, устойчивые к пенициллиназе, в
сочетании с гентамицином).
3) П осле выявления возбудителя рекомендуются следую­
щие схемы лечения (см. такж е табл. 14-2).
а) Зеленящий стрептококк: водный раствор бензилпе-
нициллина, 250 ООО М Е/кг/сут в/в, дозу разделяют и
вводят каж дые 4 ч. М аксимальная суточная доза —
20 млн M E.
б) S. aureus: пенициллины, устойчивые к пеницилли­
назе, наприм ер оксациллин, 200 мг/кг/сут в/в, дозу
разделяю т и вводят каж дые 4 ч. В тяжелых случаях в
течение первых 7—10 сут лечения дополнительно на­
значаю т гентамицин, 4,5— 7,5 мг/кг/сут в/в, дозу раз­
деляю т и вводят каж дые 8 ч. При аллергии к пени-
циллинам применяю т ванкомицин, 40 мг/кг/сут в/в,
дозу разделяю т и вводят каждые 6 ч.
в) Энтерококки. А мпициллин, 300 мг/кг/сут в/в, дозу
разделяю т и вводят каждые 6 ч, в сочетании с гента­
мицином, 3— 7,5 мг/кг/сут в/в, дозу разделяю т и вво­
дят каж дые 8 ч.
4) Лечение корректирую т в соответствии с результатами
определения чувствительности и бактерицидным тит­
ром сы воротки. П ри м аксим альном уровне препарата в
крови бактерицидны й титр должен составлять 1:8 и вы­
ше. Субъективное улучшение (например, повышение
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 573

аппетита) мож ет наступить бы стро, но лихорадка о б ы ч ­


но сохраняется в течение нескольких суток.
5) П родолж ительность анти биоти котерап ии — 4— 6 нед.
6 ) П омимо еж едневного ф изикального исследования сле­
дят за динам икой СО Э и анализов мочи.
7) Развитие эмболии и васкулита не всегда означает, что
антим икробная терапия неэффективна.
8 ) Л ихорадка мож ет сохраняться на протяж ении 5— 7 сут
от начала лечения.
9) Протезирование пораж енного кл апан а мож ет спасти
жизнь. П оказани я к хирургическому вмеш ательству:
сердечная недостаточность, не поддаю щ аяся м еди ка­
ментозной терапии; два и более случаев эмболии круп­
ных артерий; клапанная недостаточность; неэфф ектив­
ность лечения (например, при гри бковом эндокардите);
септические аневризмы; эндокардит искусственных к л а­
панов.
д. Профилактика инфекционного эндокардита (см. табл. 14-7).
При вы боре схемы проф илактики необходимо сопоставить
риск эндокардита и риск, обусловленный побочны ми эф­
фектами антимикробны х средств. П арентеральное введение
препаратов с вы раж енным побочны м действием показано
только при вы соком риске эндокардита.
1) Риск эндокардита максим ален у больны х с искусствен­
ными клапанам и сердца, в том числе с биопротезам и. К
группе вы сокого риска относятся такж е больны е с рев­
матическими порокам и сердца. П ри врож денны х п о р о ­
ках сердца (дефект м еж ж елудочковой перегородки, де­
фект межпредсердной перегородки, откры ты й а р тер и ­
альны й проток) и пролапсе м и трального клапан а веро­
ятность эндокардита меньше.
2 ) Риск эндокардита высок при стом атологических вме­
ш ательствах (особенно при операциях и удалении зубов
у больных, не соблю даю щ их гигиену полости рта) и
вмеш ательствах на инф ицированны х мочевых путях и
половых органах, особенно если инфекция вы звана эн­
теробактериям и. Б ронхоскопия, эндоскопия, ректоро-
м аноскопия, бариевая клизма и биопсия печени менее
опасны, хотя и могут вы звать бактериемию .
2. Ревматизм
а. Этиология. Ревматизм — осложнение ф арингита, вы зван­
ного стрептококками группы А. П редполагаю т, что в п ато ­
генезе заболевания приним аю т участие следующие ф акто­
ры: 1) непосредственное влияние стрептококков, 2) им муно­
логически опосредованное влияние стрептококков, 3) пер-
систирующ ая стрептококковая инфекция.
б. Обследование
1 ) П ри сборе анамнеза отм ечаю т предш ествовавш ие за б о ­
леванию инфекции, лихорадку и артралги и , р евм атиче­
574 Глава 14

ские атаки в прош лом, условия жизни, особенности се­


мейного анамнеза.
2) Физикальиое исследование. Особое внимание уделяют
суставам, коже (сыпь и подкож ные узелки) и сердеч­
но-сосудистой системе.
3 ) Лабораторные и инструментальные исследования
вклю чаю т общ ий анализ крови, определение уровней
С -реактивного белка и антистрептококковы х антител
(антистрептолизин О, анти Д Н К аза В, антиН А Д аза, ан-
тигиалуронидаза), посев мазка из зева, ЭКГ, рентгено­
граф ию грудной клетки.
в. Диагностика
1) Ни один из симптомов не патогномоничен; диагноз мож­
но предположить только на основании их комбинации.
2) С огласно пересмотренным критериям Д жонса, диагноз
ревматической атаки ставится в том случае, если после
стрептококковой инфекции имеются I больш ой и 2 ма­
лы х критерия (см. ниже) или 2 больш их критерия. Для
предварительного ди агноза достаточно наличия хореи.
3) Ревм атическая атака не всегда соответствует критериям
Д ж онса, особенно в начале болезни. В то же время соче­
тание критериев, необходимое для диагноза ревматиз­
ма, может наблю даться при ревматоидном артрите,
системной красной волчанке, болезни Ш енлейна— Ге-
ноха, сы вороточной болезни, серповидноклеточной
анемии, инфекционном артрите.
4) Большие критерии
а) Кардит.
б) Полиартрит проявляется болезненностью и опухани­
ем суставов, местной гиперемией и повышением тем­
пературы кожи. Частый, но не обязательный при­
знак — поражение нескольких суставов. Как правило,
вовлекаются крупные суставы (коленный, голено­
стопный, локтевой, лучезапястный и тазобедренный).
в) Подкожные узелки обы чно наблю даю тся при тяже­
лом длительном (несколько недель) кардите.
г) Кольцевидная эритема встречается редко.
д) Хорея.
5) Малые критерии
а) Лихорадка (нередко с ознобом). Температура тела,
как правило, не превыш ает 40°С.
б) Артралгии, не сопровождаю щ иеся объективными
признаками артрита.
в) Удлинение интервала PQ (не имеет значения для ди­
агностики кардита).
г) Увеличение СОЭ, уровня С-реактивного белка, лей­
коцитоз.
д) Ревматическая атака в анамнезе или ревматиче­
ский порок сердца.
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 575

6 ) Другие признаки — носовы е кровотечения, боль в ж и­


воте, ревматическая пневмония,
г. Лечение
1) Ликвидируют стрептококковую инфекцию (см.табл.
14-2).
2) Противовоспалительные средства
а) Аспирин, 100 мг/кг/сут внутрь в 4— 6 приемов на
протяж ении 3— 4 нед, показан при артритах, не со­
провож даю щ ихся кардитом , и при нетяж елом п о р а­
жении сердца. М аксим альны й эффект наблю дается
при уровне п реп арата в сы воротке около 20—
25 мг%. С алицилаты облегчаю т симптомы , но, по-
видимому, не влияю т на течение кардита.
б ) Вопрос о применении кортикостероидов остается
спорным. Они устраняю т воспаление, но вряд ли эф­
фективны в проф илактике ревматических пороков
сердца.
i) К ортикостероиды назначаю т при тяж елом к а р ­
дите и сердечной недостаточности: преднизон,
2 мг/кг/сут внутрь на протяж ении 4—6 нед. В п о ­
следующие 2 нед п реп арат постепенно отменяю т.
ii) Если кардит не сопровож дается кардиом егалией
и сердечной недостаточностью , вы бор между
кортикостероидам и и салицилатам и, как п рави ­
ло, зависит от врача.
3) При сердечной недостаточности назначаю т сердечные
гликозиды (см. гл. 9, п. VII.B). С хема лечения такая же,
как и при сердечной недостаточности другой эти о л о ­
гии, несмотря на то, что при м иокардите чувствитель­
ность к этим п репаратам повыш ена.
4) Постельный режим необходим в остром периоде при
сердечной недостаточности. В отсутствие сердечной не­
достаточности предпочтительнее реж им ограничения
физической активности (его соблю даю т до н о р м али за­
ции СОЭ).
5) П ри хорее больного помещ аю т в спокойную обстан ов­
ку под наблюдение опы тной медицинской сестры. П р и ­
нимаю т меры, чтобы предупредить сам оповреж дения
при гиперкинезах. Эффективность м едикам ентозного
лечения (ф енобарбитал, хлорпром азин, диазепам и га-
лоперидол) не д оказан а.
6 ) Профилактика повторных ревматических атак
а) П роф илактику п роводят всем больны м, перенесшим
ревматическую атаку. Д лительность проф илактики
зависит от наличия ревматических п ороков сердца
(см. табл. 14-7).
б ) Выбор схемы проф илактики определяется дисципли­
нированностью больн ого и наличием ревматических
п ороков сердца.
576 Глава 14

i) Бензатинбензилпенициллин, 1,2 млн M E каждые


28 сут.
ii) Бензилпенициллин, 200 ООО— 250 ООО M E внутрь
1—2 р аза в сутки, или феноксиметилпенициллин,
250 мг внутрь 2 раза в сутки.
iii) С ульфадиазин, 0,5 г/сут (при весе до 30 кг) или
1 г/сут (при весе более 30 кг).
iv) П ри аллергии к пенициллинам и сульфанилами­
дам н азначаю т эритромицин, 250 мг внутрь
2 р аза в сутки.
3. Миокардит (см. гл. 9, п.М.А).
О. Лаймская болезнь
1. Этиология. В озбудитель — спирохета Borrelia burgdorferi, пе­
реносимая клещ ами. П ередача инфекции происходит при дли­
тельном (более 24 ч) контакте с зараж енны м клещом рода Ix­
odes. В северо-восточных районах С Ш А переносчиком чаще
всего бы вает олений клещ (Ixodes dammini).
2. Обследование
а. Клинические проявления зависят от стадии болезни. С о­
гласно современной классификации выделяют следующие
стадии: 1 — локализованн ая, 2 — диссеминированная, 3 —
стадия поздних проявлений.
1) Хроническая мигрирующая эритема наблюдается в
60— 80% случаев. Н а месте укуса клеща появляется
красное пятно, которое затем превращ ается в кольце­
видную эритему. Разм еры эритемы варьируют; без ле­
чения ее диам етр мож ет превыш ать 5 см. Отсутствие
эритемы затрудняет ранню ю диагностику, поскольку
остальны е проявления лаймской болезни неспецифич­
ны и вы раж аю тся лиш ь незначительными общ ими сим­
птом ам и. Через несколько суток или недель после зара­
жения могут появиться другие пораж ения кожи. Они
могут н апом инать кольцевидную эритему, иметь вид
кр апивницы или диффузной эритемы. П ри длительном
течении заболевания спустя годы возникает хрониче­
ский атрофический акродерм ати т — очаговая сыпь, н а­
пом инаю щ ая склеродермию.
2) Д ля второй стадии лаймской болезни характерны миг­
рирую щ ие артралгии, миалгии и артриты. Н а третьей
стадии наблю дается хронический артрит.
3) Неврит и менингит бы ваю т острыми (на второй стадии)
и хроническими (на третьей стадии). М енингит отно­
сится к довольно распространенны м проявлениям бо­
лезни. К линическая картина его сходна с асептическим
менингитом , но течение более продолжительное. Спус­
тя несколько недель или месяцев с момента заражения
часто развивается неврит лицевого нерва, свидетельст­
вую щ ий о наступлении второй стадии лаймской болез­
ни. Реже на 2— 3 стадии болезни отмечается перифери-
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 577

ческая нейропатия. Х роническое пораж ение нервной


системы — энцефаломиелит, атаксия, поли радику­
лит — появляется через несколько лет после первичной
инфекции и может сохраняться годами.
4) П оражение сердца наблю дается у 4 —8 % больны х. О но
возникает спустя несколько недель после зараж ения и
проявляется АВ-блокадой, реже — перикардитом и мио­
кардитом. С им птом ы пораж ения сердца кратковрем ен ­
ны.
3. Диагноз лаймской болезни ставится в основном по клиниче­
ской картине. Серологические тесты имеют вспомогательное
значение и использую тся только для подтверж дения ди агноза
(при наличии хронической мигрирую щ ей эритемы их проведе­
ние не требуется). П ри твердоф азном иммуноферментном а н а ­
лизе (прямом или опосредованном IgM ) результаты зависят от
лаборатории. Его рекомендуется проводить не раньш е чем че­
рез 3 нед после укуса клеща. В более ранние сроки (при п ояв­
лении хронической мигрирую щ ей эритемы) антитела в крови
еще нельзя обнаруж ить, и результаты исследования о тр и ц а­
тельны. Д о проведения серологических исследований ан ти ­
биотики не назначаю т, поскольку рано н ачатое лечение сни­
жает иммунный ответ и затрудняет интерпретацию результа­
тов. Титры IgG и IgM интерпретирую т с учетом стадии за б о ­
левания. Так, при первых признаках болезни иногда вы являю т
только IgM -антитела, а при сохранении этих сим птом ов в те­
чение 2— 3 мес либо при длительном течении инфекции
IgM -антитела могут отсутствовать. Д иагностику затрудняю т
лож нополож ительны е результаты (при других воспалитель­
ных заболеваниях, при бессимптом ной сероконверсии). В
трудных случаях пробы крови отправляю т в специальную л а ­
бораторию для проведения иммунохим ического анализа с пе­
реносом на твердую подложку.
4. Лечение
а. Начальные проявления (хроническая мигрирующая эрите­
ма). Н азн ачаю т ам оксициллин, 40 мг/кг/сут в 3 приема на
протяжении 14— 21 сут, или доксициклин (детям старш е
8 лет), 100 мг 2 р аза в сутки на протяж ении 14— 21 сут.
И ногда необходим п овторны й курс лечения.
б . Неврит лицевого нерва, артрит. А моксициллин, 40 мг/кг/сут
в 3 приема в течение 20— 30 сут, или доксициклин (детям
старш е 8 лет), 100 мг 2 раза в сутки на протяж ении 20—
30 сут. Если лечение неэффективно, н азначаю т ан ти би о ти ­
ки для парентерального введения (см. ниже).
в. Поздние проявления инфекции, менингит, кардит, неэф­
фективность антибиотиков для приема внутрь. Ц еф триак­
сон, 50 мг/кг 1 раз в сутки (не более 2 г/сут) в/в или в/м на
протяж ении 14 сут. П репарат резерва — бензилпеницил­
лин, 200 000 М Е/кг/сут в/в, дозу разделяю т и вводят 6 р аз в
сутки в течение 14 сут.

3 7 - I6IX
578 Глава 14

г. П роф илактическое назначение антибиотиков при укуса


клещ а не рекомендуется, поскольку риск побочного дейст­
вия п реп аратов примерно равен риску лаймской болезни.
П. Туберкулез
1. Этиология. В о зб у д и тел ь — М. tuberculosis. И зредка туберку­
лез (в основном внелегочны й) вы зы ваю т Mycobacterium bovis.
2. Обследование
а. Клиническая картина
1) Д лительны й каш ель, инфильтративные изменения в
легких, плевральны й вы пот, увеличение прикорневых
лим фоузлов.
2) Х ронический средний отит, шейный лимфаденит.
3) А септический менингит.
4) Л и х о р ад ка неясного происхождения, задерж ка физиче­
ского развития, потеря веса, анемия, увеличение печени
и селезенки.
5) А септическая лейкоцитурия.
6 ) М о ноартрит, дактилит, боль в спине, болезненность
костей.
б. Скрининг. Н аилучш ий метод скрининга — кожные тубер­
кулиновы е пробы. У детей с первичным туберкулезом, по­
лучаю щ их в течение года профилактическое лечение изо-
ниазидом, тяжелые формы туберкулеза (менингит, диссе­
м и нированны й туберкулез) практически не встречаются.
А м ериканская академ ия педиатрии рекомендует проводить
туберкулиновы е п робы еж егодно или раз в два года, если
нет показан и й к более частым обследованиям. В группах
низкого риска туберкулеза для скрининга использую т ска-
риф икационную кож ную пробу. П ри полож ительных ре­
зультатах скариф икационной пробы и при подозрении на
туберкулез п оказан а проба М анту с введением 5 туберку­
линовы х единиц очищ енного туберкулина.
в. П ри подозрении на туберкулез необходимо выявить кон­
такты с больны м и активной ф ормой заболевания, провести
пробу М анту и рентгенологическое исследование грудной
клетки.
г. А типичны е (нетуберкулезные) микобактерии могут вы зы­
вать ш ейный лим фаденит, реже — поражение легких. При
этих инфекциях проба М анту бывает положительной
вследствие перекрестной реакции. Д иам етр папулы не пре­
вы ш ает 10 мм (за исклю чением случаев недавнего зараж е­
ния). А типичны е м икобактерии нередко устойчивы к общ е­
п ринятой анти м икобактери альной терапии.
д. П ри полож ительны х результатах туберкулиновых проб и
рентгенограф ии грудной клетки показаны следующие ис­
следования.
1) П осев содержимого желудка, полученного утром сра­
зу после пробуж дения (исследование проводят 3 раза).
2 ) П осев утренней мочи (исследование проводят 3 раза).
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 579

3) Определение активности печеночных ферментов. П ри


подозрении на диссеминированны й туберкулез п о каза­
ны биопсия печени или костного мозга. В случае плев­
рального вы пота полезна биопсия плевры.
е. П ри неврологических сим птомах необходимо исследова­
ние С М Ж , вклю чаю щ ее посев и бактериоскопию м азка, о к­
раш енного на кислотоустойчивы е бактерии. Д етям младш е
6 мес исследование С М Ж проводят даж е в отсутствие нев­
рологических нарушений.
ж . Если диагноз туберкулеза подтвержден, членам семьи и
другим лицам, тесно кон такти ровавш и м с больны м , п о ка­
заны кожные туберкулиновы е п робы и рентгенограф ия
грудной клетки.
3. Диагностика
а. Выявление кислотоустойчивы х бактерий в биологических
ж идкостях или в тканях подтверж дает ди агноз туберкулеза.
Н ередко оправдано применение пункционной биопсии
плевры, печени и костного мозга.
б. В течение 3—6 нед после зараж ения результаты посева м о­
гут быть отрицательны м и, поэтому предварительны й д и аг­
ноз основывается на клинической картине, эпидем иологи­
ческих данных и кож ных туберкулиновы х пробах (диам етр
папулы 10 мм и более).
4. Лечение — см. такж е табл. 14-8.
а. Положительная туберкулиновая проба в отсутствие рент­
генологических изменений в легких: изониазид, 10 мг/кг
(не более 300 мг) внутрь 1 р аз в сутки в течение 9 мес. Рент­
генографию грудной клетки п овторяю т через 3 ,6 и 9 мес от
н ачала лечения.
б. Первичный туберкулез легких (в том числе плеврит) и
шейный лимфаденит: изониазид, 10 мг/кг внутрь 1 р аз в су­
тки, в сочетании с риф ампицином, 10 мг/кг внутрь 1 р аз в
сутки, или ам иносалициловой кислотой, 0,2— 0,3 г/сут.
Курс лечения составляет 3—6 мес. У детей старш е 13 лет
вместо аминосалициловой кислоты использую т этам бутол,
15 мг/кг/сут. О сновной п обочны й эффект этам бутола —
неврит зрительного нерва, проявляю щ ийся неясностью
зрения, цветовой слепотой, сужением полей зрения. У м а­
леньких детей трудно вовремя вы явить эти наруш ения, по­
этому этам бутол им не назначаю т.
в. Туберкулезный менингит, милиарный туберкулез легких:
изониазид, 20 мг/кг/сут, в сочетании с риф ам пицином ,
10 мг/кг/сут, на протяж ении 12— 24 мес. В первые 4 нед л е­
чения дополнительно н азначаю т стрептом ицин, 20—
40 мг/кг/сут (до 1 г/сут).
г. Первичный внелегочный туберкулез, туберкулез костей,
мочевых путей: лечение такое же, как и при первичном ту­
беркулезе легких; длительность — 12— 24 мес.
д. Если м икобактерии устойчивы in vitro к изониазиду, при-
580 Глава 14

меняю т преп араты резерва, по возмож ности в соответствии


с чувствительностью возбудителя. В районах с высокой
распространенностью устойчивых ш таммов в начале лече­
ния назначаю т сразу три п репарата первого ряда.
е. Профилактика у лиц, находившихся в тесном контакте с
больным
1) П ри контакте с членом семьи, больным активны м ту­
беркулезом, п оказано профилактическое лечение изо-
н иазидом, 10 мг/кг/сут. П роф илактику прекращ аю т, ес­
ли через 3 мес туберкулиновы е пробы отрицательны и
п овторная передача инфекции исключена (больного ле­
чат или он не живет дома). В последующем туберкули­
новые п робы периодически повторяю т. П ри контакте
грудного ребенка с больны м туберкулезом обязательна
анти м икобактери альная терапия. Через 3 мес, если ре­
зультаты кож ных туберкулиновы х проб отрицательны,
ее прекращ аю т.
2) Н оворож денного, мать которого страдает активным
туберкулезом легких, изолирую т от нее до тех пор, пока
о н а остается источником инфекции. Если постоянное
медицинское наблю дение в течение первого года жизни
невозмож но, п о казан а иммунизация БЦ Ж . П роф илак­
тика изониазидом на протяж ении 1 года чревата п ора­
жением нервной системы.
ж . П иридоксин, 25— 50 мг 1 раз в сутки, предупреждает по­
бочное действие изониазида. Д етям младше 10 лет при ус­
л овии правильного питания этот препарат не требуется.
з. К ортикостерои ды уменьш аю т частоту осложнений тубер­
кулезного п ерикардита и плеврита, нормализую т повы ­
ш енное В Ч Д при туберкулезном менингите. Кроме того, их
применяю т при значительном увеличении прикорневых
лим ф оузлов, приводящ ем к наруш ению проходимости ды ­
хательных путей, а такж е при м илиарном туберкулезе лег­
ких, сопровож даю щ ем ся тяжелыми наруш ениями дыхания.
и. В первые 3 мес лечения изониазид вы зывает преходящее
бессимптом ное повыш ение активности печеночных фер­
ментов в крови. М они торин г биохимических показателей
функции печени необязателен, но при появлении признаков
пораж ения печени преп арат отменяют.
Р. Инфекции, вызванные грибами
1. Кандидоз
а. Этиология. С ам ы й распространенны й возбудитель — C an­
d ida albicans. К ром е того, заболевание могут вы звать дру­
гие виды C andida: С. tropicalis, С. krusei, С. parapsilosis и
С. guillierm ondi.
б. Обследование
1) П р о во дят посевы крови, мочи, кала, мазка из носоглот­
ки.
2) И сследую т под микроскопом материал, полученный с
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 581

пораж енных слизистых (мазок, окраш енны й по Г раму,


и препарат с гидроксидом калия).
3) П ри подозрении на грибковое пораж ение п ищ евода п о ­
казано рентгенологическое исследование с барием,
эзофагоскопия с биопсией и посевом полученного м а­
териала.
4) П ри подозрении на диссеминированны й кандидоз тщ а­
тельно исследуют глазное дно и кожу. И ногда необхо­
димы эхокардиограф ия и лю м бальн ая пункция.
в. Диагноз ставится при обнаруж ении дрож ж евы х грибов и
псевдогиф в тканях или в соскобах с пораж енны х участков
кожи и слизистых.
П ри повторном обнаруж ении C andida spp. в крови следует
заподозрить эндокардит, катетерную фунгемию (напри ­
мер, при парентеральном питании) или ди ссем инирован­
ный кандидоз. О бнаруж ение м и кроорган изм ов в количест­
ве более 103 в 1 мл мочи заставляет думать об инфекции м о­
чевых путей.
г. Лечение. П родолж ительность лечения зависит от его эф­
фективности и тяжести заболевания.
1) При иммунодефиците кандидозны й эзофагит л ечат ам-
фотерицином В, 0,25— 1 мг/кг/сут в/в в течение 7—
10 сут. П репарат резерва — ф луконазол, 6 м г/кг внутрь
1 раз в сутки.
2) П ри диссеминированном кандидозе, эндокардите и
менингите необходима полная д о за ам ф отериц ин а В —
1 мг/кг/сут. В тяжелых случаях дополни тельн о н азн ача­
ю т ф торцитозин, 150 мг/кг/сут внутрь в 4 приема (если
возбудитель чувствителен к этому препарату).
3) П ри изолированном кандидозе м очевого пузыря эф­
фективны пром ы вания м очевого пузы ря раствором ам ­
ф отерицина В в стерильной дистиллированной воде
(50 мг/л, максим альная доза п реп арата — 1 мг/кг/сут).
К роме того, при изолированном пораж ении почек или
мочевого пузыря применяю т ф торцитозин в дозе 50—
100 мг/кг/сут внутрь в 4 приема в течение 7 сут.
4) Хронический кандидоз кожи и слизистых лечат кето-
коназолом или флуконазолом внутрь.
2. Криптококкоз
а. Этиология. В озбудитель — C ryptococcus neoform ans.
б. Обследование
1) Возмож ны дыхательны е наруш ения и легкие н евроло­
гические сим птомы (головная боль, двоение в глазах).
2) С М Ж исследуют на грибы (посев, кон трастирован и е
тушью) и кри птококковы е антигены . Д ля посева ж ела­
тельно брать больш ое количество С М Ж .
3) П роводят посев м окроты и мочи на грибы.
4) Исследуют сы воротку и мочу на кри птококковы й ан ти ­
ген.
582 Глава 14

5) П р о во дят рентгенограф ию грудной клетки. И зредка


требуется биопсия легкого.
в. Диагноз предполагаю т при выявлении криптококкового
анти гена (в С М Ж , сы воротке или моче) либо при обнару­
жении гри бов (с помощ ью контрастирования тушью). П од­
тверж дением ди агно за служит рост грибов в культуре тка­
ни легкого или при посеве С М Ж . П ри контрастировании
туш ью результат долж ен бы ть подтвержден исследованием
на антигены .
г. Лечение
1) Криптококковый менингит
а) Н азн ач аю т амф отерицин В, 0,3 мг/кг/сут, и фторци-
тозин, 150 мг/кг/сут внутрь в 4 приема. Курс лече­
ния — не менее 6 нед. П ри вы раж енном угнетении
костном озгового кроветворения использую т только
ам ф отерицин В в дозе 1 мг/кг/сут; максим альная об­
щ ая до за составляет 2— 3 г. У взрослых применяют
флуконазол.
б) Результаты лечения оцениваю т с помощ ью ежене­
дельны х исследований С М Ж на грибы (посев и кон­
трасти ровани е туш ью) и криптококковы й антиген.
П оказатели эффективности лечения — отсутствие
роста грибов при посеве, уменьшение количества
ми кроорган изм ов в С М Ж и снижение титра антиге­
на по крайней мере в 4 раза.
в) П о окон чани и терапии исследование С М Ж повторя­
ю т каж дые 2— 3 мес на протяж ении 1 года, чтобы во­
время обнаруж ить рецидив. П ри иммунодефиците
показан профилактический прием флуконазола.
д. Н епрогрессирую щ ая криптококковая пневмония без ме­
нин ги та не требует лечения. О граничиваю тся лиш ь тщ а­
тельны м наблю дением в течение 1—2 мес.
3. Аспергиллез
а. Этиология. М ногие виды Aspergillus патогенны для челове­
ка. Н аиболее распространенны й возбудитель A. fumigatus.
б. Обследование
1) В ыявляю т синуситы, некротическое пораж ение кожи,
пневмонию , плеврит.
2) П р о во дят рентгенограф ию или К Т грудной клетки и
придаточны х пазух носа.
3) Мокроту и биоптаты с участков поражения исследуют
под микроскопом и высевают. Важно как можно рань­
ше установить диагноз, поэтому биопсию не следует от­
клады вать.
в. Диагностика
1) О бнаруж ение в биоптатах септированнных гиф гриба
ди ам етром 3— 4 мкм, ответвляю щ ихся под острым уг­
л ом (45°), служит подтверждением диагноза.
2) П одозрение на аспергиллому возникает при выявлении
Инфекционные болезни и антим икробны е средства 583

на рентгенограмме грудной клетки четко очерченного


объемного образован ия, окруж енного полостью ,
г. Лечение. П рим еняю т ам ф отерицин В, 0,75— 1 мг/кг/сут
(общ ая доза на курс лечения длительностью 6 нед и более
составляет 30— 35 мг/кг). П роводят хирургическую о б р а ­
ботку очагов некроза кож и и п ридаточны х пазух. В тяж е­
лых случаях дополнительно назначаю т рифампицин.
IV. Противовирусная терапия
А. Общие принципы
1. Вирусы — внутриклеточны е паразиты , их рост и размнож ение
происходят только внутри клеток хозяина. П ротивовирусны е
средства действую т на стадии зараж ения или на стадии репли­
кации вируса, влияя на клеточны е м етаболические пути.
2. П обочны е эффекты противовирусны х средств зависят от ути ­
лизации препарата клеткой-хозяином.
Б. Отдельные противовирусные средства
1. Амантадин. М еханизм действия не ясен. В озмож но, он бл о ки ­
рует проникновение вируса в клетку и вы свобож дение вирус­
ной Д Н К .
а. Спектр действия. А м антадин активен в отнош ении всех
ш таммов вируса гриппа А, но не действует н а вирус гри п ­
па В.
б. Фармакологические свойства. П р епар ат бы стро всасы ва­
ется в Ж К Т , достигая м аксим ального уровня в крови через
2— 4 ч после приема. О коло 90% ам антадин а вы водится с
мочой в неизмененном виде; Т 1/2— 20 ч.
в. Побочное действие. Д ети хорош о переносят ам антадин.
У взрослых в 3— 7% случаев наблю даю тся неврологические
наруш ения — рассеянность, спутанность сознания, го л о во ­
кружение, галлю цинации, тревож ность и бессонница.
г. Показания. Амантадин применяю т для проф илактики грип­
па А у неиммунизированных лиц из группы ри ска (эффек­
тивность — 70%), а такж е для лечения. Если прием н ач ат в
первые сутки заболевания, ам антадин ускоряет вы здоров­
ление (50%) и сниж ает температуру тела.
2. Видарабин угнетает активность Д Н К -поли м еразы , блокируя
синтез вирусной Д Н К . П осле появления аци клови ра и триф лу-
ридина видарабин применяю т редко.
а. Спектр действия. Видарабин активен в отнош ении герпес-
вирусов и вирусов группы оспы.
б. Фармакологические свойства. В идарабин бы стро п р евр а­
щается в арабинозил-гипоксантин и вы водится с мочой;
Т 1/2 — 4 ч. И з-за плохой растворим ости п реп арат вводят
парентерально в больш ом объеме ж идкости. П ри местном
применении в виде 3% глазной мази он плохо прони кает в
стекловидное тело.
в. Побочное действие. В дозах менее 15 мг/кг/сут изредка о т­
мечаются тош нота, рвота и понос. В дозе 20 мг/кг/сут пре­
парат может вы звать тремор, потерю веса и м егалобластоз
584 Глава 14

костного мозга. В дозе 30 мг/кг/сут возмож ны тромбоцито-


пения и лейкопения. О писаны неврологические нарушения:
трем ор, атаксия, болезненные парестезии, энцефалопатия и
изменения на ЭЭГ.
г. Показания. В идарабин использую т при остром герпетиче­
ском кератоконъю нктивите и рецидивирующем эпители­
альном кератите (препарат для местного применения), а
такж е при герпетическом энцефалите и герпесе новорож ­
денных. О днако вместо него лучше использовать ацикло­
вир (для систем ного применения) и трифлуридин (для мест­
ного применения).
3. Ацикловир под действием вирусной тимидинкиназы фосфори-
лируется, превращ аясь в активную форму, и ингибирует ви­
русную Д Н К -полим еразу.
а. Спектр действия. А цикловир активен в отнош ении вируса
простого герпеса типа 1 и 2, вируса varicella-zoster и, в мень­
шей степени, в отнош ении вируса Э пш тейна— Барр.
б . Фармакологические свойства. А цикловир распределяется
по всей внеклеточной жидкости, достигая терапевтической
концентрации в С М Ж и в содержимом высыпаний. Всасы­
вается около 20% принятой дозы. П репарат выводится пре­
имущ ественно с мочой, Т 1/2— 2,5 ч.
в. Побочное действие минимально. И ногда наблю дается не­
значительное преходящ ее повыш ение уровня креатинина в
крови. Важ но проверить, чтобы у больного не было за­
держ ки мочи, которая мож ет привести к кристаллизации
п реп арата и развитию обструктивной уропатии.
г. Показания. А цикловир высокоэффективен при лечении ин­
фекций, вы званны х вирусами простого герпеса и varicel-
la-zoster. Он считается препаратом вы бора при герпетиче­
ском энцефалите и герпесе новорож денных; рекомендован
при инфекциях, вы званны х вирусом varicella-zoster, у лиц с
н орм альны м иммунитетом и с иммунодефицитом. При пер­
вичном герпесе половы х органов ацикловир (внутрь или
п арентерально) ускоряет заживление и предотвращ ает но­
вые вы сы пания. П ри рецидивирую щ их герпетических по­
раж ениях половы х орган ов, лиц а и полости рта препарат
для местного применения малоэффективен, хотя и сдержи­
вает распространение инфекции. Рецидивирующ ий герпес
половы х орган ов хорош о поддается лечению ацикловиром
внутрь, но после отмены п репарата возмож ны рецидивы.
А цикловир применяю т также для профилактики реактива­
ции герпетической инфекции при лейкозе и после транс­
п лантации костного мозга.
Д. Дозы
1) Герпетический энцефалит: 30 мг/кг/сут или 1,5 мг/м2/сут
в/в, дозу разделяю т и вводят каж дые 8 ч в течение
10 сут.
2) Герпес новорожденных: 30 мг/кг/сут или 1,5 мг/м2/сут
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 585

в/в, дозу разделяю т и вводят каж дые 8 ч в течение 10—


14 сут.
3) Инфекции, вызванные вирусом varicella-zoster, при
иммунодефиците: 30 мг/кг/сут или 1,500 мг/м2/сут в/в,
дозу разделяю т и вводят каж дые 8 ч в течение 7 сут.
4) Первичный герпес половых органов: 200 мг внутрь
5 раз в сутки в течение 10 сут.
5) Рецидивирующий герпес половых органов (лечение и
профилактика): 400 мг внутрь 2 раза в сутки, курс лече­
ния — до 12 мес.
6 ) Профилактика инфекций, вызванных вирусом простого
герпеса, при тяжелом иммунодефиците: 15 мг/кг/сут
или 750 мг/м2/сут в/в, дозу разделяю т и вводят каж дые
8 ч, либо 30 мг/кг/сут внутрь в 5 приемов.
4. Рибавирин угнетает синтез Р Н К и Д Н К многих вирусов. М е­
ханизм действия не ясен. Вероятно, п репарат действует по-раз-
ному на разны е вирусы.
а. Спектр действия. Рибавирин активен in vitro в отнош ении
более 20 вирусов. П репарат применяю т только при инфек­
циях, вызванных респираторны м синцитиальным вирусом, -
но продолжаю тся испытания рибавирина при других вирус­
ных заболеваниях, в том числе при гриппе и ВИ Ч-инфекции.
б. Фармакологические свойства изучены недостаточно. П ри
ингаляции достигается вы сокий уровень п реп арата в секре­
те дыхательны х путей и низкий — в крови. Биодоступность
после приема внутрь — 35— 50 %.
в. Побочное действие незначительно и наблю дается в основ­
ном при ингаляции препарата. Во время И В Л рибавирин
применяю т крайне осторож но, поскольку он осаж дается на
клапане вдоха.
г. Показания. Рибавирин н азначаю т то л ько при тяж елых ин­
фекциях, вы званны х респираторны м синцитиальны м виру­
сом. Э ффективность длительных ингаляций, н ачаты х на
ранней стадии заболевания, средняя. П р епар ат распы ляю т
через кислородную маску в дозе 6 г/сут по 12— 18 ч в сутки
в течение 7 сут. П ри сопутствую щ их болезнях сердца и лег­
ких результат, как правило, достигается быстро. П ри имму­
нодефиците может потребоваться повторны й курс лечения.
В. Лечение вирусных инфекций
1. Гепатит
а. Этиология. Гепатит вы зываю т различны е вирусы. Чащ е все­
го это вирусы гепатита А (инфекционный гепатит), гепати­
та В (сывороточный гепатит) и гепатита С (гепатит ни-А
ни-В). П ричиной гепатита могут бы ть также вирус Эпш тей­
на— Барр, цитомегаловирус, вирусы К оксаки А и В. У н ово­
рожденных возбудителями гепатита бы ваю т вирус простого
герпеса, цитомегаловирус, эховирусы и токсоплазмы .
б. Обследование и диагностика. Н аиболее расп ростран ен ­
ные вирусы, вы зываю щ ие гепатит, не удается культи ви ро­
586 Глава 14

вать, поэтом у ди агноз устанавливаю т на основании серо­


логических исследований.
1) А нтитела к вирусу гепатита А. Возрастание титра
Ig M -антител к вирусу гепатита А — признак острого
гепатита.
2) H BsA g, или австралийский антиген, присутствует как
при остром гепатите, так и при носительстве вируса.
3) А нтитела к HBsA g свидетельствуют о перенесенной ин­
фекции и р азвитии иммунитета к вирусу гепатита В.
4) П ри вы сокой концентрации вируса гепатита В в крови
мож но обнаруж ить HBeAg, свидетельствующ ий о вы со­
ком риске передачи инфекции.
5) Ig M -антитела к ядерному антигену вируса гепатита В
характерны для острого или недавно перенесенного ге­
п ати та В. И ногда обнаруж иваю т только эти антитела
(в отсутствие HBsA g и антител к HBsAg).
6) П ри подозрении на инфекционный мононуклеоз опре­
деляю т гетерофильные антитела (с помощ ью экс­
пресс-теста или теста с гетерофильными агглю тинина­
ми), а такж е IgM - и Ig G -антитела к вирусному капсид-
ному антигену.
7) О пределяю т антитела к токсоплазмам.
8) Если предполагается цитомегаловирусная или энтеро-
вирусная инфекция, вы деляю т эти вирусы.
в. Лечение
1) Э тиологического лечения вирусного гепатита не суще­
ствует. П ри хроническом гепатите В или С, возможно,
полезен интерферон а . Всем грудным детям рекоменду­
ется проф илактическая вакцинация против гепатита В.
П р о во дят испы тания вакцин против гепатита А.
2) П ри кон такте с вирусом п оказано профилактическое
введение иммуноглобулина (см. п. 1.Д.1 и табл. 14-6).
а) И ммуноглобулин против гепатита А (0,02 мл/кг) вво­
дят членам семьи, половы м партнерам, а также ли­
цам, кон такти ровавш и м с больным в дневных дет­
ских учреждениях, как мож но скорее после контакта.
б ) Гепатит В. Введение иммуноглобулина и вакцинация
п ротив гепатита В показаны в случае зараж ения че­
рез инъекционную иглу и слизистые, при перелива­
нии крови, а такж е новорож денным, у матерей кото­
ры х вы явлен HBsA g (см. табл. 14-11).
в) Гепатит С. Сведения об эффективности профилакти­
ки после ко н такта с вирусом противоречивы , тем не
менее рекомендуется ввести иммуноглобулин про­
тив гепатита В, 0,06 мл/кг в/м.
2. Инфекции, вызванные вирусом простого герпеса
а. Герпес половых органов
1 ) Этиология. Возбудители — вирус простого герпеса ти­
па I и 2 (последний встречается чаще).
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 587

Таблица 14-11. П роф илактика гепатита В


Показания Определение HBsAg Профилактика
Носители HBsAg Иммуноглобулин против гепа­
тита В, 0,06 мл/кг в/м в первые
24 ч после контакта; вторую
дозу вводят через 1 мес
Высокий риск гепатита В Показано, если ре­ Иммуноглобулин против гепа­
Больные острым гепатитом зультаты можно по­ тита В, 0,06 мл/кг в/м немед­
Больные синдромом Дауна лучить в течение ленно; если выявлен HBsAg,
Больные на гемодиализе 7 сут вводят вторую дозу через 1 мес
Инъекционные наркоманы
Гомосексуалисты
Выходцы из Азии
Низкий риск гепатита В Показано Не требуется или иммуногло­
Больные в стационаре (без ге­ булин против гепатита В в дозе
патита) 0,06 мл/кг в/м
Новорожденные, у матерей Иммуноглобулин против гепа­
которых обнаружен HBsAg тита В, 0,5 мл в/м в первые 12 ч
(особенно в сочетании с после рождения, + вакцина
HBeAg) против гепатита В
M .M .W .R . 30:423, 1981, 33:285 1984 и 34:313, 1985.

2) Обследование и диагностика. В соскобе с основания


везикул вы являю т характерны е гигантские м н огоядер­
ные клетки (проба Ц анка) и вирусные антигены (метод
иммунофлюоресценции). П р о во дят такж е посев соско-
бов или содерж имого везикул.
3) Лечение
а) При первичном герпесе половых органов у взрослых
ацикловир ускоряет излечение и предотвращ ает рас­
пространение инфекции, но не предотвращ ает рециди­
вы и не уменьшает их тяжесть. П репарат принимаю т
внутрь, т. к. местное применение менее эффективно.
б) П ри рецидивирую щ ем герпесе половы х органов
ацикловир ускоряет заж ивление. П рофилактический
прием (доза у взрослы х — 400 мг внутрь 2 р аза в су­
тки на протяж ении 1 года и более) уреж ает рециди­
вы, однако после отмены п реп арата они возни каю т с
прежней частотой.
б. Герпетический энцефалит
1) Этиология. Заболевание вы зы вает вирус простого гер­
песа типа 1 и 2 (последний встречается реже).
2) Обследование
а) Возможны лихорадка, эпилептические припадки, го ­
ловная боль, угнетение сознания.
б) Физикальное исследование вы являет очаговы е нев­
рологические симптомы .
в) ЭЭ Г, сцинтиграфия, К Т и М РТ головного м озга об-
588 Глава 14

наруж иваю т очаговы е дефекты, расположенные ча­


ще всего в височных долях мозга. Рентгенологиче­
ские изменения на ранней стадии энцефалита могут
отсутствовать.
г) Точны й диагноз мож но поставить только при выде­
лении вируса из би оптата головного мозга. В н а­
стоящ ее время этот метод мы используем лиш ь в ис­
клю чительны х случаях, поскольку безопаснее эмпи­
рическое лечение ацикловиром . К Т и М РТ пом ога­
ю т исклю чить объемные образования — кровоиз­
лияние, абсцесс, опухоль. Тем не менее даж е после
начала терапии ацикловиром нельзя забы вать о дру­
гих заболеваниях, которы е могут имитировать гер­
петический энцефалит.
д) Иммунофлюоресцентный анализ на антигены виру­
са п ростого герпеса или исследование заморож ен­
ных срезов ткани головного мозга менее чувстви­
тельны , чем посев, но позволяю т быстрее поставить
диагноз.
е) С опутствую щ ая герпетическая инфекция рта и лица
и рост ти тр а антител к вирусу не имеют диагностиче­
ского значения при энцефалите.
3) Лечение
а) Н орм ализую т повыш енное ВЧД.
б) П р еп ар ат вы бора — ацикловир, 30 мг/кг/сут в/в, д о­
зу разделяю т и вводят каж дые 8 ч в течение 10—
14 сут.
в) П ри эмпирическом лечении ацикловиром через не­
сколько суток необходимо повторное обследование:
если ЭЭГ, К Т и М РТ не вы являю т отклонений от
норм ы либо клиническая картина не соответствует
герпетическому энцефалиту, препарат отменяют.
в. Диссеминированная инфекция, вызванная вирусом про­
стого герпеса
1) Этиология. У новорож денны х возбудителем чаще всего
бы вает вирус простого герпеса типа 2, у детей постар­
ше — вирус п ростого герпеса типа 1.
2) Обследование и диагностика
а) П ри сборе анамнеза нередко выявляю т сведения,
указы ваю щ ие на иммунодефицит (первичный или
вторичный).
б) Физикальное исследование направлено на поиск
осложнений (бактериальная инфекция, пневмония,
болезненность печени).
3) У новорожденных препаратом вы бора служит ацикло­
вир, 30 мг/кг/сут в/в, дозу разделяют и вводят каждые 8 ч.
П репарат резерва — видарабин. Он не уступает по эф­
фективности ацикловиру, но плохо растворяется в воде.
3. Инфекционный мононуклеоз вызывается вирусом Эпштей­
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 589

на— Б арр. Сходные проявления наблю даю тся при цитомега-


ловирусной инфекции и токсоплазмозе.
а. Вирус Эпштейна—Барр
1) Обследование
а) Н ередко отмечаю тся боль в горле, недом огание, л и ­
хорадка.
б) Физикальное исследование обнаруж ивает увеличе­
ние лим фоузлов, селезенки и печени, желтуху, пери-
орбитальны й отек, сыпь, катаральн ы й ф арингит.
в) Лабораторные исследования. Х арактерн ы лим фо-
цитоз, атипичны е лим ф оциты (10 % и более). Э кс­
пресс-тест на гетерофильные анти тела становится
полож ительны м с третьей недели болезни. Т и тр гете­
рофильных антител выше 1:32. У детей младш е 5 лет
оба теста на гетерофильные антитела м огут бы ть о т­
рицательны м и, но серологические исследования о б ­
наруж иваю т IgM и Ig G -антитела к капсидном у ан ти ­
гену вируса Э пш тейна— Б арр.
г) Интерпретация результатов серологических тес­
тов. Н а ранней стадии инфекции появляю тся IgM - и
Ig G -антитела к капсидном у антигену вируса Э п­
ш тейна— Б арр, через несколько недель — антитела к
раннему антигену вируса. IgM -антитела к капси дно­
му антигену и антитела к раннему антигену через не­
сколько месяцев исчезаю т из крови, хотя последние
иногда сохраняю тся в течение дли тельного времени.
А нтитела к ядерны м антигенам появляю тся только
после вы здоровления и вместе с Ig G -антителам и к
капсидному антигену обнаруж иваю тся в крови на
протяж ении всей жизни. О днократное измерение
титра антител с помощ ью твердоф азного иммуно-
ферментного анализа иногда трудно интерпретиро­
вать, поскольку в каж дой л або р ато р и и имею тся свои
стандарты . В подобны х случаях исследование п овто­
ряю т для вы явления роста титра.
2) Лечение в основном поддерживаю щ ее. Заболевание
длится 5— 20 сут. П ериод вы здоровления длительный.
а) П ри наруш ениях ды хания или значительном увели­
чении разм еров селезенки рекомендуется преднизон,
1—2 мг/кг/сут внутрь в течение 5— 7 сут.
б) Н е рекомендуется назначать ам пициллин, поскольку
он может вы звать сыпь.
в) Д ля предупреждения разрыва селезенки нужно избе­
гать тяжелых физических нагрузок, контактных видов
спо р тадо техпор, пока ее размеры не нормализуются.
б. Цитомегаловирус
1) Обследование
а) Д анны е анамнеза и ф изикального исследования т а ­
кие же, как и при инф екционном мононуклеозе.
590 Глава 14

б ) С ерологические исследования на вирус Э п ш т е й н а -


Б ар р и экспресс-тест на гетерофильные антитела от­
рицательны .
в) Д иагн о з ставят на основании роста титра антител к
цитомегаловирусу или по результатам выделения
вируса. Д ля постановки диагноза недостаточно об­
наруж ения цитомегаловируса в моче, поскольку ви­
рус вы деляется с м очой в течение длительного време­
ни после болезни.
2 ) Лечение поддерживаю щ ее. П ри угрозе жизни или вы­
соком риске слепоты (как правило, на фоне иммуноде­
фицита) п оказан ганцикловир.
4. Ветряная оспа и опоясывающий лишай
а. Этиология. В озбудитель ветряной оспы и опоясываю щ его
лиш ая — вирус varicella-zoster. Спустя месяцы или годы по­
сле перенесенной ветряной оспы вирус может реактивиро­
ваться в спинном озговы х или черепных нервных ганглиях.
И нф екция распространяется по ходу нерва в область соот­
ветствую щ его дерм атом а, реже — в более отдаленные уча­
стки. П р и иммунодефиците возмож но пораж ение внутрен­
них о рган ов (диссеминированная инфекция).
б. Обследование и диагностика
1) Анамнез пом огает исклю чить другие причины вы сы па­
ний.
2) Физикальное исследование. Внимательно осматривают
участки поражения, обращ ая внимание на количество и
внешний вид везикул. Выявляют осложнения: бактери­
альную инфекцию, диссеминированное поражение кожи,
болезненность печени и других органов брюшной полос­
ти, парезы мы ш ц (парез может проявляться задержкой
мочи). С ыпь на кончике носа свидетельствует о пораже­
нии носо-ресничного нерва и поэтому должна насторо­
ж ить в отнош ении кератоконъю нктивита и увеита.
3) Исследуют соскоб со дна свежих везикул. Иммунофлюо-
ресцентный анализ — более чувствительный и специ­
фичный метод диагностики, чем проба Ц анка, выявляю­
щая гигантские многоядерны е клетки. Без выделения ви­
руса или иммунофлю оресцентного анализа диагноз счи­
тается неподтвержденным, поскольку сходную клиниче­
скую картину вы зывает и вирус простого герпеса.
4) П ри иммунодефиците особенно велик риск диссемини­
рован ной инфекции. П оэтом у необходимо следить за
распространением вы сы паний, периодически прово­
ди ть неврологическое обследование и рентгенографию
грудной клетки, определять активность печеночных
ферментов.
в. Лечение
1) П рим очки с ж идкостью Бурова облегчаю т очищение
пораж енны х участков. В торичную бактериальную ин­
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 591

фекцию лечат пенициллинами, устойчивы ми к пени-


циллиназе, внутрь или цеф алоспоринами и ан ти би о ти ­
ками для местного применения.
2) Н азн ачаю т анальгетики. П остгерпетическая н евралгия
у детей не встречается, поэтому кортикостероиды для
системного применения не показаны .
3) П ри вовлечении тройничного нерва необходима ко н ­
сультация оф тальм олога.
4) С кополам ин в виде 0,3 % глазны х капель применяю т,
чтобы вы звать расширение зрачков и паралич аккомо­
дации. П ри интерстициальном кератите или увейте (ес­
ли нет древовидного кератита) применяю т глазны е кап ­
ли с кортикостероидам и.
5) У 10% больных с норм альны м иммунитетом н аблю да­
ются диссеминированные кож ные вы сы пания. П рогн оз
при этой форме заболевания хорош ий, лечения не тр е­
буется.
6) При иммунодефиците аци клови р п оказан в следующих
случаях: при лихорадке, неврологических сим птомах,
дыхательны х наруш ениях, повыш ении активности пе­
ченочных ферментов, бы стром р аспространении вы сы ­
паний и замедленном их заж ивлении. Д о за составляет
30 мг/кг/сут в/в, ее разделяю т и вводят каж дые 8 ч в те­
чение 7 сут. Иммуноглобулин и иммунную сыворотку
против вируса varicella-zoster в терапевтических це­
лях не используют.
7) А цикловир внутрь разреш ен для раннего лечения вет­
ряной оспы у детей старш е 2 лет. Н о мы применяем его
только при риске тяж елого течения инфекции: на фоне
хронических заболеваний, терапии корти костероид а­
ми. Д оза — 20 мг/кг внутрь 4 р аза в сутки в течение
7 сут. Лечение долж но бы ть н ач ато в первые сутки заб о ­
левания.
8) При контакте с больны ми ветряной оспой или оп оясы ­
ваю щ им лиш аем в стационаре лица, которы е не болели
ветряной оспой либо не имею т антител к вирусу varicel­
la-zoster, долж ны бы ть и золированы , вы писаны или о т­
странены от работы с 8-х по 21-е сутки после контакта.
9) Детям с иммунодефицитом, тесно кон такти ровавш и м с
больным, профилактически вводят им м уноглобулин
против вируса varicella-zoster в дозе 0,2 мл/кг. С 7-х по
28-е сутки после кон такта ребенка изолирую т.
10) В ближайш ем будущем, возмож но, появится вакцина
против вируса varicella-zoster.
5. Синдром приобретенного иммунодефицита
а. Этиология. Вирус иммунодефицита человека бы л выделен
у больных С П И Д ом в 1983 г. В И Ч относится к р етровиру­
сам человека. О братная тр анскри птаза позволяет вирусно­
му геному внедриться в Д Н К зараж енной клетки. Э то п ри­
592 Глава 14

водит к гибели клетки или к латентной инфекции, которая


в последующ ем реактивируется. П ораж аю тся в основном
Т-лимф оциты C D 4 (Т-хелперы) и моноциты, в результате
чего развивается иммунодефицит. А нтитела к антигенам
вируса способны нейтрализовать В И Ч, но гены вируса об­
ладаю т вы сокой изменчивостью , поэтому он ускользает от
иммунной системы. К 1994 г. центрами по контролю забо­
леваем ости в С Ш А зарегистрировано более 4000 детей, за­
болевш их С П И Д ом . Еще больш ее число зараж енны х ВИЧ
детей не учтено статистикой,
б. Обследование
1) Анамнез
а) ВИ Ч-инфекция чащ е всего встречается у детей, мате­
ри которы х зараж ены ВИ Ч. Внутриутробный или
перинатальны й контакт с ВИЧ приводит к зараж е­
нию в 20— 30 % случаев. Средний возраст развития
С П И Д а у зараж енны х В И Ч грудных детей — 8—
12 мес; к 2 годам сим птомы появляю тся более чем у
80 %.
б ) П ередача инфекции возмож на как при бессимптом­
ном носительстве вируса, так и при С П И Д е. ВИЧ-ин-
фекцию необходимо исключить у детей инъекцион­
ных нарком анов и проституток, а также тогда, когда
отец зараж ен В И Ч или страдает гемофилией.
в) К группе риска относятся лица, которы м переливали
кровь или ее компоненты (за исключением иммуног­
лобулина) в период с 1979 по 1985 г. У больш инства
больных гемофилией, лечившихся концентратом
ф актора V III до 1985 г., имеются антитела к ВИЧ.
г) П одростки инфицирую тся В И Ч при использовании
общ ей иглы для в/в введения наркотиков и при поло­
вых контактах.
2) Клиническая картина
а) К ак и у взрослы х, у детей отмечаю тся потеря веса,
задерж ка физического развития, гепато- и спленоме-
галия, увеличение лим фоузлов, рецидивирующий
кандидоз рта, понос, лихорадка, недомогание, на­
растаю щ ие неврологические наруш ения, оппортуни­
стические инфекции.
б) У детей В И Ч-инфекция чаще всего проявляется
пневмоцистной пневмонией.
в) К характерны м особенностям проявлений С П И Д а у
детей относятся такж е хронический диффузный па­
ротит, рецидивирующие тяжелые бактериальные
инфекции и лимфоидная интерстициальная пневмо­
ния.
г) С арком а К апош и и другие злокачественные новооб­
р азован ия встречаю тся редко.
д) О чень распространенны й симптом — задерж ка раз-
И нфекционные болезни и антим икробны е средства 593

вития. И ногда развивается энцеф алопатия (спастич-


ность мышц, м икроцефалия, эпилептические п ри­
падки, отставание в развитии, атроф ия и обы звеств­
ление базальны х ганглиев при К Т и М РТ).
в. Диагностика
1) К лассификация В И Ч-инфекции у детей периодически
обновляется центрам и по кон тролю заболеваем ости
(M .M .W .R . 36:225, 1987).
2) Лабораторные исследования при подозрении на С П И Д
вклю чаю т скрининг на антитела к В И Ч м етодом твер­
доф азного иммуноферментного анализа и подтверж де­
ние полож ительного результата скрининга с пом ощ ью
иммунохимического анализа с переносом на твердую
подложку.
а) Результаты серологических тестов м огут о казаться
полож ительным и из-за присутствия м атеринских ан ­
тител к В И Ч, исчезаю щ их к возрасту 15 мес.
б) Д ля ранней диагностики использую т такж е вы деле­
ние ВИ Ч, полимеразную цепную реакцию на прови-
русную Д Н К и определение антигена р24.
3) П роводят такж е общ ий анализ крови, определение
уровней им м уноглобулинов и активности печеночных
ферментов в крови, рентгенограф ию грудной клетки.
И сследования функции лим ф оцитов (подсчет числа
Т-лимф оцитов, определение соотнош ения Т-лимф оци-
тов C D 4 и C D 8, анализ п ролиф еративной реакции
Т -лимф оцитов на митогены in vitro) пом огаю т просле­
дить за динамикой В И Ч-инфекции, но не использую тся
в качестве скрининга.
4) При пневмонии необходим активны й поиск возбудите­
ля с применением бронхоальвеолярн ого л аваж а и
трансбронхиальной биопсии. П олученны й материал
исследуют на вирусы и бактерии. Если возбудитель не
выявлен, а эмпирическая терапия п репаратам и, акти в­
ными в отнош ении Pneum ocystis carinii, неэфф ективна,
показана открытая биопсия легкого.
г. Лечение
1) В настоящ ее время В И Ч-инфекция неизлечима.
а) Ведение больных С П И Д о м заклю чается в лечении
осложнений и профилактических мероприятиях.
б) П родолж аю тся клинические испы тания и м м уногло­
булина для в/в введения и противовирусны х препа­
ратов (зидовудин, диданозин). Ц ель этих исследова­
ний — установить эффективность этих п реп аратов у
детей и вы яснить показания к их назначению . Т ак,
зидовудин применяю т при бессимптом ном носи-
тельстве ВИ Ч (если число Т-лим ф оцитов C D 4 менее
500/мкл) и при сим птомах С П И Д а (вне зависим ости
от числа Т-лимф оцитов C D 4). П ри непереносимости

38 16 18
594 Глава 14

зидовудина или прогрессировании С П И Д а на фоне


лечения этим препаратом показан диданозин.
в) Д етям, зараж енны м В И Ч, у которы х хотя бы один
раз бы ла тяж елая бактериальная инфекция, мы на­
значаем иммуноглобулин для в/в введения в течение
1 мес.
2) О струю или рецидивирую щ ую пневмоцистную пневмо­
нию лечат Т М П /С М К или пентамидином (см. гл. 15,
п. III.B.5).
а) П оказани я к проф илактике пневмоцистной пневмо­
нии: перенесенная пневмоцистная пневмония, число
Т-лим ф оцитов C D 4 меньше 20% от общ его числа
лим ф оцитов или меньш е нижней границы возраст­
ной норм ы (у грудных детей — менее 1500/мкл, у де­
тей в возрасте 6 лет — менее 200/мкл). Для профи­
л актики применяю т Т М П /С М К , 8 мг/кг Т М П и
40 мг/кг С М К внутрь в 1— 2 приема ежедневно или
3 раза в неделю. П ри непереносимости Т М П /С М К
н азначаю т дапсон, 1 мг/кг внутрь 1 раз в сутки.
б ) П роф и лакти ка с пом ощ ью ингаляций пентамидина
у детей не проводилась.
3) Зараж енны м В И Ч детям с сохраненной реакцией на
введение антигенов п оказана вакцинация А К Д С и
п невм ококковой вакциной, вакциной против Н. influ­
enzae типа В, инактивированной полиомиелитной вак­
ц иной и п ротивогриппозной вакциной. Всем зараж ен­
ным В И Ч рекомендуется введение вакцины против ко­
ри, эпидемического пароти та и краснухи (M .M .W .R.
37:181, 1988). Ж ивую полиомиелитную вакцину не на­
значают.
4) И ммуноглобулин против вируса varicella-zoster показан
после ко н такта с больны м ветряной оспой. Ветряную
оспу и тяжелые инфекции, вы званны е вирусом просто­
го герпеса, лечат ацикловиром (см. п. IV.B.3).
5) П р о гн о з при С П И Д е неблагоприятны й. М едицинскую
и социальную пом ощ ь ж елательно оказы вать вне ста­
ц ион ара, не изолируя ребенка от семьи. Заболевание в
100% случаев приводит к смерти, что нужно учитывать
при переводе больного на системы искусственного ж из­
необеспечения.
Паразитарные
заболевания
К. Вильсон

П аразитарны е заболевания распространены в странах умеренного и


тропического климата. Заболеваем ость зависит от климатических,
санитарно-гигиенических и социально-экономических условий. И з-за
расш ирения меж континентальных связей и применения иммуноде­
прессантов частота паразитарны х заболеваний в странах умеренного
климата растет. В этой главе описаны болезни, распространенны е у
детей в С Ш А . П оэтом у филяриоз, трипаносом оз и лейш м аниоз, не­
смотря на их значимость в м ировом здравоохранении, не обсуж да­
ются. Исключены такж е бабезиоз, трихом оноз и балан тидиаз, так
как у детей они встречаются редко. Более подробную инф орм ацию
можно найти в руководствах по парази тологии и тропической меди­
цине.
I. Диагностика. Д иагностика распространенны х парази тарн ы х заболе­
в а н и й — см. табл. 15-1.
А. Общие принципы
1. Диагноз паразитарных заболеваний редко можно установить
на основании одной клинической картины. С одной стороны ,
симптомы многих из них сходны, а с другой — одно и то же за­
болевание может проявляться по-разном у. Клинические сим­
птомы нередко слабо вы раж ены или вообщ е отсутствую т, и
заболевание можно зап одозри ть только по результатам л а б о ­
раторны х исследований.
2. Для подтверждения диагноза в большинстве случаев необ­
ходимо выявить возбудителя в кале, моче, биологических
жидкостях или тканях.
3. С ложные пути м играции многих п аразитов в организм е хозяи­
на обусловливаю т последовательное или одновременное по­
ражение многих органов, поэтому вы бор метода диагностики
и материала для исследования долж ен основы ваться на знании
ж изненного цикла предполагаем ого возбудителя.
4. В диагностике и лечении пом огаю т данны е об эпидемиологии
и путях передачи заболевания. П одробн ая инф орм ация по
этим вопросам содержится в руководствах по п аразитологии.
5. П оскольку паразитарные заболевания (особенно киш ечные)
нередко вызваны несколькими возбудителями, обследование
долж но быть как мож но более полным.
Б. Изменения в анализе крови
1. Эритроциты. Анемия встречается при больш инстве п ар ази ­
тарны х заболеваний, но не относится к постоянны м п р изн а­
кам этих заболеваний. О на обусловлена не прям ы м воздейст­
вием паразита, а истощением. И склю чение составляю т желе-

38"
596
Таблица 15-1 . Д иагностика распространенны х п аразитарны х заболеваний
Заболевание Механизм передачи Локализация у Клинические Обследование Эозинофилия3 Примечания
человека признаки
Нематоды (круглые черви)
Аскаридоз Фекально-оральный Взрослые особи: Желудочно-кишеч­ Яйца аскарид Обычно лег­ При проник­
тонкая кишка ные расстройства, при в кале кая; во время новении ас­
Личинки: легкие миграции в легкие — миграции че­ карид во
кашель и пневмония рез легкие — внутренние
от умеренной органы появ­
до выражен­ ляются соот­
ной ветствующие
симптомы
Анкилостоми- Личинки находятся в Тонкая кишка Желудочно-кишеч­ Яйца гельминтов От умеренной
доз почве; проникаю т че­ ные расстройства, в в кале до выражен­
рез кожу тяжелых случаях — ной
анемия
Трихоцефалез Фекально-оральный Толстая кишка Клинические прояв­ Яйца власоглава в Отсутствует
ления редки кале или легкая
Стронгилоидоз Личинки находятся в Верхний отдел Дуоденит; редко — Личинки в свежем От умеренной
почве; проникаю т че­ тонкой кишки генерализация забо­ кале и в дуоде­ до выражен­
рез кожу левания нальном содержи­ ной
мом
Энтеробиоз Ф екально-оральный Толстая кишка, Анальный зуд Яйца остриц при Отсутствует Очень рас­
задний проход исследовании с пространен­
помощью липкой ный, обычно
ленты; осмотр об­ бессимптом­
ласти заднего про­ ный гельмин­
хода тоз
Токсокароз: Личинки находятся в Кожа Ползучее поражение Физикальное ис­ Варьирует
поражение ко­ почве; проникаю т че­ кожи, сильный зуд следование

Глава 15
жи личинками рез кожу (контакт с
собаками, кошками)
Паразитарные заболевания
Токсокароз: Фекально-ораль- Печень, легкие, Л ихорадка, гепато- и Ф изикальное и се- Выраженная
поражение вну- ный; контакт с соба- мышцы, глаз спленомегалия рологические ис­
тренних орга- ками, кошками следования
нов личинками
Трихинеллез Употребление полу- П оперечнополо­ Лихорадка, понос, пе- Биопсия мышц и Выраженная
сырой свинины сатые мышцы риорбитальный отек, кожи, серологиче-
боль в мышцах ские исследования
Цестоды (ленточные черви)
Тениаринхоз Употребление полу- Тонкая кишка Симптомы отсутству­ Выделение члени- Отсутствует
(бычий цепень) сырой говядины ют ков бычьего цепня
с калом
Тениоз (свиной Употребление полу- Тонкая кишка Симптомы отсутству­ Выделение члени- Отсутствует
цепень) сырой свинины ют; редко — цисти- ков свиного цепня
церкоз Ц Н С с калом
Дифиллобот- Употребление сырой Тонкая кишка Симптомы отсутству­ Яйца широкого Отсутствует
риоз (широкий или полусырой рыбы ют; редко — дефицит лентеца в кале
лентец) витамина В12
Эхинококкоз Фекально-оральный Печень, легкие, Симптомы появляют­ Обнаружение кис- Варьирует
(яйца из кала плото- кости, головной ся при сдавлении кис­ ты, кожная проба,
ядных животных) мозг той окружающих тка­ серологические
ней исследования
Трематоды
Ш истосомоз
Schistosoma Церкарии (из рек, во- Венулы тонкой Лихорадка, недомо- Яйца гельминтов О т умеренной Распростра­
japonicum доемов) проникаю т кишки гание, боль в животе, в кале, биопсия до выражен- нен в
через кожу понос, гепатомегалия прямой кишки ной Ю го-Восточ­
ной Азии
Schistosoma Церкарии (из рек, во- Венулы мочево- Лихорадка, недомо- Яйца гельминтов От умеренной Распростра­
haem atobium доемов) проникаю т го пузыря гание, гематурия в моче; биопсия до выражен­ нен в Африке
через кожу мочевого пузыря ной
или прямой кишки

597
598
Таблица 15-1. О кончание
Заболевание Механизм передачи Локализация у Клинические Обследование Эозинофилия Примечания
человека признаки
Schistosoma Церкарии (из рек, во-В енулы толстой Лихорадка, колит, ге- Яйца гельминтов О т умеренной Распростра-
mansoni доемов) проникаю т кишки патомегалия, ворот- в кале, биопсия до выражен­ нен в А фри­
через кожу ная гипертензия прямой кишки ной ке, Южной
Америке;
часто встре­
чается у пуэр­
ториканцев
Простейшие
Амебиаз Ф екально-оральный Стенки и просвет Понос, кровь в кале, Трофозоиты в све- Отсутствует
кишечника толстой кишки лихорадка, боль в жи­ жем кале или в ма­
воте, легкие преходя­ териале, получен­
щие желудочно-ки­ ном при ректоско­
шечные расстройства пии, цисты в кале
Внекишечный Распространение че­ Печень, легкие Гепатомегалия, лихо­ Трофозоиты в ма- Отсутствует
амебиаз рез кровь из кишеч­ радка териале, получен­
ника ном из абсцесса,
или в мокроте; се­
рологические ис­
следования6
Лямблиоз Ф екально-оральный Верхний отдел Понос, боль в животе, Цисты, трофозои- Отсутствует
тонкой кишки нарушения всасыва- ты и антигены в
свежем кале, тро­
фозоиты в дуоде­
нальном содержи­
мом
Пневмоцист- Легкие Л ихорадка, кашель, Анализ мокроты. Отсутствует Наблюдает-
ная пневмония гипоксия, инфильтра­ щеточная био- ся при имму-
ция легких псия, биопсия лег- нодефиците

Глава 15
кого
Паразитарные заболевания
Токсоплазмоз Трансплацентар- Ц НС, глаз, рети-
Врожденный токсо- Биопсия тканей, Отсутствует
ный; употребление кулоэндотели-
плазмоз; острое забо- серологические
сырого мяса; через альная система
левание по типу мо- исследования
кал кошек (возможно пора-
нонуклеоза; бессим-
жение любых ор-
птомная форма; дис-
ганов) семинированная ин­
фекция при иммуно­
дефиците
Малярия Трансмиссивный — Эритроциты, ге- Лихорадка, спленоме- Повторные мазки Отсутствует Важно диф­
укус зараженного ко- патоциты галия, анемия, тром- крови ференциро­
мара рода Anopheles; боцитопения; при ин- вать тропиче­
редко — перелива- фекции, вызванной скую маля­
ние крови или пере- Plasmodium falci- рию (P. falci­
дача инфекции от ма- parum , — шок, энце- parum ) от ре­
тери плоду фапопатия цидивирую­
щей малярии
(P. vivax,
P. ovale)
Бабезиоз Трансмиссивный Эритроциты, ре- Н апоминает малярию Повторные мазки Отсутствует Распростра­
(укус клеща), перели- тикулоэндотели- крови нен в некото­
вание крови альная система рых районах
СШ А ; у пере­
несших спле-
нэктомию
протекает тя­
жело
Криптоспори- Ф екально-оральный Ж К Т (внутри- Понос, боль в животе Ооцисты или ан- Встречается П ри иммуно­
диоз клеточные пара- (появляются внезап- тигены в кале редко дефиците
зиты) но), метеоризм протекает тя­
жело
Легкая — 5— 10%, умеренная — 10—20%, выраженная — б о л е е 20%.

599
600 Глава 15

зодефицитная анемия при анкилостом идозе и гемолитическая


анемия при м алярии и бабезиозе.
2. Эозинофилия
а. Э озиноф илия часто бы вает первым признаком гельминто­
за. О на свидетельствует о м играционной фазе болезни. Для
протозойных инфекций увеличение числа эозинофилов в
крови не характерно, поэтому эозинофилия при амебиазе,
м алярии, токсоплазм озе или лямблиозе может указывать
на сопутствую щ ий гельминтоз.
б. Выраженность эозинофилии имеет диагностическое зна­
чение. Гельминты, мигрирую щ ие в тканях, обычно вызы­
ваю т выраж енную эозинофилию , а гельминты, существую­
щие в просвете киш ечника, не влияю т на число эозинофи­
л ов или приводят к легкой эозинофилии (см. табл. 15-1).
В. Выявление паразитов. Существует много методов обнаружения
п арази тов в кале, моче, биологических жидкостях и тканях. П о­
добны е исследования п роводят в стационарах и лабораториях,
одн ако м ногие анализы , не требую щ ие слож ного оборудования,
м ож ет сделать врач при осмотре. П ри интерпретации результатов
ж елательно пользоваться диагностическими схемами, а в слож­
ных случаях обращ аться к руководствам по паразитологии.
1. Кровь
а. Тонкий мазок крови применяю т для выявления возбудите­
лей малярии и определения их видовой принадлежности
(последнее важ но при вы боре лечения). М азок окраш иваю т
по Райту или по Гимзе и рассматриваю т под микроскопом.
П аразиты находятся внутри эритроцитов.
б . Толстая капля крови позволяет обнаруж ить плазмодии в
тех случаях, когда исследование тонкого м азка дало отри­
цательны й результат (число паразитов в крови невелико).
Э ритроц иты при этом разруш аю тся, и интерпретация ре­
зультатов затруднена из-за присутствия остатков эритро­
ц итов, тром боц итов и ядер лейкоцитов.
в. О краска паразитов акридиновым оранжевым дает возмож­
ность быстро выявить возбудителей малярии или филяриоза
даже неопытному врачу (в стационаре или поликлинике).
Д ля исследования нужен источник ультрафиолетового света.
2. Кал исследуют до назначения бария или слабительных. Анализ
проводят как мож но скорее после дефекации, поскольку под­
вижные формы больш инства простейших можно обнаружить
только в свежем кале (в течение 30 мин при поносе и в течение
суток — при нормальном стуле). Я йца гельминтов и цисты
простейш их легко определяются и в более поздние сроки.
а. Осмотр кала бы стро выявляет кишечных паразитов (под­
виж ные формы , яйца и цисты), особенно если их много.
О но заним ает несколько минут и может выполняться в лю ­
бой л аборатори и.
1) П ри наличии слизи и прож илок крови берут материал
для дальнейш его исследования.
П аразитарны е заболевания 601

2) С помощ ью деревянного апп ликатора кал (в количестве


примерно со спичечную головку) наносят на два пред­
метных стекла.
3) Н а одном стекле кал смеш иваю т с двумя каплям и фи­
зиологического, на другом — с двумя каплями слабого
раствора йода. О ба п реп арата н акры ваю т покровны м
стеклом.
4) П репараты исследуют на эритроциты и лейкоциты .
Эритроциты позволяю т зап одозри ть амебны й колит, а
лейкоциты — бактериальную инфекцию или воспали­
тельные заболевания киш ечника. И ногда п оказан а о к­
раска по Райту.
5) В окраш енном мазке можно найти яйца гельминтов (под
малым увеличением) и цисты простейших (под больш им
увеличением и при иммерсионной микроскопии).
6 ) Н еокраш енны й препарат рассм атриваю т под малым и
больш им увеличением, вы являя подвиж ные ф орм ы п а­
разитов (амебы, троф озоиты , личинки).
б. Обогащение проб. Д ва наиболее распространенны х м етода
обогащ ения — это осаждение (смесью эфира и формалина)
и всплывание (с сульфатом цинка). О ни описаны в книге
D. М. Melvin, М. М. Brooke. L ab o rato ry Procedures for the
Diagnosis o f Intestinal Parasites (3rd ed.), 1982.
в. Консервация проб. Если нет возмож ности сразу провести
исследование, пробы кала фиксирую т поливиниловы м
спиртом или ф ормалином. П ри подозрении на протозой-
ную инфекцию или при необходимости стойкого о кр аш и ­
вания лучше использовать поливиниловы й спирт.
г. Исследование с липкой лентой — простой и надеж ный ме­
тод обнаруж ения яиц остриц.
1) Полоску прозрачной липкой ленты приж им аю т клей­
кой стороной к перианальны м складкам (исследование
проводят утром сразу после пробуждения).
2 ) Затем той же стороной ленту п риклады ваю т к предм ет­
ному стеклу.
3) П од малым увеличением ищут яйц а остриц.
д. В настоящее время существую т методы вы явления антиге­
нов G iardia lam blia и C ryptosporidium spp. в кале.
Г. Серологические исследования
1. И ммунологические тесты полезны в диагностике ряда п ар ази ­
тарны х заболеваний, но их использую т только в сочетании с
другими клиническими и л абораторн ы м и исследованиями.
2. Эти исследования особенно важ ны при амебиазе, токсокарозе,
цистицеркозе, трихинеллезе, токсоплазм озе и, возмож но, эхи-
нококкозе.
II. Лечение
А. Все протозойные инфекции и гельминтозы поддаются лечению.
Схемы терапии отдельных заболеваний, преп араты вы бора и ре­
зерва описаны в п. Ill (см. такж е M ed. Lett. D rugs Ther. 30:15— 24,
602 Глава 15

1988). Если нет особых показаний, препараты приним аю т внутрь.


А нти парази тарн ы е средства и их побочные эффекты — см.
табл. 15-2. В эндемических районах при легком течении, а также в
случае отсутствия или слабой вы раж енности симптомов лечение
не требуется. Н екоторы е простейш ие считаю тся симбионтами —
T richom onas tenax и T richom onas hominis, Enterom onas hominis,
C hilom astix mesnili, E ntam oeba coli, E ntam oeba hartm ani и E nt­
am oeba polecki, E ndolim ax папа и Iodam oeba butschlii. П репараты ,
активны е в отнош ении этих простейш их, назначаю т при хрониче­
ской диарее в отсутствие других возбудителей.
Б. Во всех случаях п арази тарн ы х заболеваний для оценки результа­
тов лечения необходимы клинические и лабораторны е исследо­
вания. Через несколько недель после окончания терапии кишеч­
ных инфекций проводят анализ кала. Если не наступило излече­
ние, курс терапии повторяю т. П ри этом нежелательно заменять
препарат, поскольку новый может оказаться более токсичным и
менее эффективны м. И склю чение составляет тропическая маля­
рия, возбудитель которой часто обладает лекарственной устойчи­
востью.
В. Рекомендации. Ч тобы избеж ать повторного заражения, врач дол­
жен разъяснить причины, приведш ие к зараж ению , и методы про­
филактики.
III. Отдельные паразитарные заболевания
А. Нематоды
1. Аскаридоз
а. Этиология. В озбудитель — Ascaris lumbricoides. Механизм
передачи заболевания — ф екально-оральны й, с яйцами п а­
рази та. А скаридоз встречается повсеместно. Человек —
единственный хозяин аскарид.
б. Обследование. Выделяют две фазы аскаридоза:
1) Миграционная фаза. Н аблю даю тся местные аллергиче­
ские реакции, эозинофилия, повышение уровня IgE в
крови. Чем больш е число паразитов, тем тяжелее проте­
кает заболевание. Клинические признаки различны —
от небольш ого каш ля до тяж елого пневмонита.
2) Кишечная фаза (длительная). Возможны боль в животе,
сим птомы , напоминаю щ ие картину язвенной болезни.
Н аиболее распространенное, хотя и редкое осложне­
ние — кишечная непроходимость.
в. Диагноз подтверждается при обнаруж ении яиц аскарид (в
обы чном или обогащ енном кале) либо при выходе взрос­
лых особей через ро т или с калом.
г. Лечение обязательно, поскольку проникновение парази­
тов в различны е органы (необычные пути миграции) может
привести к тяжелым осложнениям.
1) Аскаридный пневмонит лечат симптоматически.
2) Кишечный аскаридоз. В ы бираю т один из следующих
препаратов.
а) П ирантел, 11 мг/кг (не более 1 г) однократно.
П аразитарны е заболевания 603

Таблица 15-2. П обочное действие анти парази тарн ы х средств


Препарат Частые побочные эффекты Редкие побочные эффекты
Дегидроэметин Понос, тош нота, рвота, Артериальная гипотония
миалгии, изменения ЭКГ

Дийодгидроксихинолин Сыпь, угри, небольшое


увеличение щитовидной
железы, тош нота, понос,
кишечные колики, аналь­
ный зуд, атрофия зритель­
ного нерва, потеря зрения
(у детей при длительном
приеме высоких доз)

Дилоксанид Метеоризм Тош нота, рвота, понос,


крапивница, зуд

Мебендазол (противопока­ Понос, боль в животе


зан во время беременности)

Мепакрин Тош нота, рвота, голово­ Психозы, эксфолиатив-


кружение ный дерматит, некроз пе­
чени, желтушность кожи

М етронидазола (противо­ Анорексия, тош нота, рво­ Периферическая нейропа­


показан в первом триместре та, металлический привкус тия, атаксия, нейтропения
беременности) во рту

Никлозамид Тош нота

Паромомицин Анорексия, тош нота, рво­ Н ефротоксичность


та

Пентамидин Головокружение, тахикар­ Нефротоксичность, гепа-


дия, головная боль, рвота, тотоксичность
артериальная гипотония,
панкреатит

Пиперазин Анорексия, сыпь, атаксия

Пирантел Анорексия, тош нота

Пирвиния хлорид Анорексия, тош нота, крас­


ная окраска кала

Пириметамин (противопо­ М акроцитарная анемия


казан во время беременно­ вследствие дефицита фо­
сти) лиевой кислоты

Примахин Анорексия, тош нота Гемолитическая анемия


(при дефиците глюко-
зо-6-фосфатдегидрогена-
зы), метгемоглобинемия

Тиабендазол Анорексия, тош нота, рво­ Ш ум в ушах, сонливость,


та, головокружение шок
604 Глава 15

Таблица 15-2. О к о н ч а н и е
П репарат Частые побочные эффекты Редкие побочные эффекты
ТМ П /С М К Сыпь, гемолитическая
анемия, угнетение костно­
мозгового кроветворения

Ф уразолидона Анорексия, тошнота, ал­


лергия

Хинин Шум в ушах, тошнота, рво­ Артериальная гипотония,


та, вестибулярное голово­ гемолитическая анемия
кружение

Хлорохин Анорексия, тош нота, на­ Ретинопатия (при длитель­


рушения зрения ном приеме высоких доз)
а Канцерогенность у крыс и мутагенность у бактерий (Med. Lett. Drugs Ther. 17:53, 1975).
У человека эти эффекты не доказаны.

б) М ебендазол, 100 мг 2 р аза в сутки в течение 3 сут.


Н азн ач аю т детям старш е 2 лет.
в) П иперазин, 75 мг/кг/сут (не более 3,5 г/сут) в течение
2 сут.
д. Профилактика заклю чается в проведении санитарно-гигие-
нических мероприятий.
2. Анкилостомидоз
а. Этиология
1) В озбудители анкилостом идоза — некаторы и анкило­
стомы. Н екаторы распространены в ю жных штатах
С Ш А , в Ю ж ной и Ц ентральной А мерике, Азии и А фри­
ке. А нкилостом ы в С Ш А встречаю тся редко.
2) Зараж ение происходит при проникновении личинки,
ж ивущей в почве, через кожу. Л ичинки формирую тся из
яиц, попавш их в почву с калом больного.
б. Обследование. Различаю т три клинические фазы анкило­
стомидоза.
1) Проникновение личинки через кожу. Развивается оча­
говы й дерм атит (папуло-везикулярная сыпь). Сыпь ис­
чезает через 7— 10 сут. В озмож но бактериальное инфи­
ц ирование пораж ений.
2) Миграционная фаза. Легкий пневмонит и эозинофилия
клинически не проявляю тся.
3) Кишечная фаза (длительная). Взрослые паразиты при­
крепляю тся к слизистой тонкой киш ки и питаются кро­
вью. В ы раж енность сим птомов зависит от числа п ара­
зитов.
а) Легкая форма обы чно протекает бессимптомно.
В озмож ны неприятные ощ ущения в эпигастральной
области. П одтверж дением диагноза служит обнару­
жение яиц гельминтов в кале.
П аразитарны е заболевания 605

6 ) Тяжелая форма приводит к значительной к р о в о п о ­


тере, которая проявляется хронической железодеф и­
цитной анемией (вялость, оды ш ка, задерж ка р азви ­
тия), гипопротеинем ией (отеки), энтеропатией с п о ­
терей белка.
в. Диагноз ставится при обнаруж ении более 400 яиц в 1 г кала
(метод с обогащ ением). Вид возбудителя определить труд­
но; чащ е всего видовую принадлеж ность предп олагаю т на
основании географ ического распространения.
г. Лечение
1) Антипаразитарные средства
а) М ебендазол, 100 мг 2 р аза в сутки в течение 3 сут.
Н азн ачаю т детям старш е 2 лет.
б) П ирантел, 11— 20 мг/кг (не более 1 г) однократно.
в) Т иабендазол, 50 мг/кг/сут (не более 3 г/сут) в 2 прие­
ма в течение 2 сут.
2 ) Н азн ачаю т также п репараты железа.
д. Профилактика. Н еобходим ы санитарно-гигиенические ме­
роприятия. Во избеж ание проникновения личинок через
стопы не рекомендуется ходить босиком.
3. Трихоцефалез
а. Этиология. Возбудитель Trichuris trichiura (власоглав). М е­
ханизм передачи — фекально-оральны й. В ласоглав встре­
чается во всех странах мира, п аразитирует только у челове­
ка. Взрослые особи поселяю тся в слепой кишке.
б. Обследование и диагностика
1) Клиническая картина н апом инает колит. Ее вы раж ен­
ность зависит от длительности болезни и числа п ар ази ­
тов. И ногда заболевание проявляется остры ми сим пто­
мами, сходными с сим птомами дизентерии, или вы паде­
нием прям ой кишки.
2) Д иагн оз устанавливаю т при вы явлении яиц власоглава
в обы чном или обогащ енном кале.
3) Эозинофилия не характерна для трихоцефалеза и застав­
ляет предполож ить другое паразитарное заболевание.
в. Лечение. Д етям старш е 2 лет назначаю т мебендазол, 100 мг
2 раза в сутки в течение 3 сут.
г. Профилактика заклю чается в проведении сани тарн о-ги ги е­
нических мероприятий.
4. Энтеробиоз
а. Этиология. Возбудитель — Enterobius verm icularis (остри­
ца) — имеет длину до 4 мм и виден невооруженным глазом,
паразитирует только у человека. О стрицы — сам ая частая
причина гельминтоза в С Ш А . М еханизм передачи — фе-
кально-оральны й. Ч асто наблю дается аутоинфицирование.
б. Обследование и диагностика
1) А нальны й зуд, вульвит и вагинит у м аленького ребенка
вы зываю т подозрение на энтеробиоз. С им птом ы бы ва­
ют настолько интенсивны ми, что вы зы ваю т бессонни­
606 Глава 15

цу, беспокойство, гиперактивность и ночное недержа­


ние мочи.
2) Взрослых п арази тов мож но обнаруж ить утром в облас­
ти заднего п рохода и на поверхности свежего кала.
3) Я йца остриц выявляю т с помощ ью прозрачной липкой
ленты (см. п. 1.В.2.Г). И сследование проводят утром сра­
зу после пробуждения и при необходимости повторяют
в течение нескольких дней. Однократный анализ выяв­
ляет около 50% зараженных, трехкратный — до 90%.
Д ля исключения энтеробиоза требуется не менее 5 по­
добны х исследований, хотя на практике это правило со­
блю дается редко. С оскобы из-под ногтей позволяют ди­
агностировать энтеробиоз у 30 % зараженных детей.
4) Если при обследовании острицы не найдены, но клини­
ческая картина энтеробиоза достаточно выражена, про­
водят пробное лечение.
в. Лечение. Если заболевание диагностировано у одного чле­
на семьи, то лечат его одного. В случае рецидива или двух и
более зараж енны х терапию назначаю т одновременно всем
членам семьи. В ыбираю т одну из приведенных ниже схем.
1) М ебендазол, 100 мг однократно. Через 2 нед прием по­
вторяю т. Н азн ач аю т детям старш е 2 лет.
2 ) П ирантел, 10— 20 мг/кг (не более 1 г) однократно. Ч е­
рез 2 нед прием повторяю т.
3) Рецидивы отмечаю тся редко. Н екоторы е схемы преду­
см атри ваю т повторны й курс лечения спустя 2 мес.
г. Профилактика. Н ет необходимости кипятить постельное и
нижнее белье, пиж амы и другую одежду. Заражение можно
предотвратить мы тьем рук и уходом за ногтями. Ц елесооб­
р азн ы своевременная смена постельного и нижнего белья, а
такж е утренний туалет области заднего прохода.
5. Стронгилоидоз
а. Этиология. В озбудитель — Strongyloides stercoralis. Л ичин­
ки п арази та п опадаю т в почву с калом больного. Зараже­
ние происходит при проникновении личинок через кожу.
В озмож но аутоинфицирование.
б. Обследование и диагностика. У больш инства детей клини­
ческие сим птомы отсутствуют.
1) С ам ы е распространенны е симптомы — поражение ко­
жи (крапивница) и Ж К Т (боль в животе, понос).
2 ) Л ичинки обнаруж иваю т в свежем кале и в дуоденаль­
ном содержимом.
3) С тронги лоидоз сопровож дается умеренной или вы ра­
ж енной эозинофилией.
4) П ри иммуносупрессивной терапии заражение может
привести к диссеминации заболевания и смерти.
в. Лечение. Н азн ачаю т тиабендазол, 25 мг/кг 2 раза в сутки
(не более 3 г/сут) в течение 2 сут. Через 6— 12 мес проводят
повторное исследование кала.
П аразитарны е заболевания 607

г. Профилактика заклю чается в проведении санитарно-гигие-


нических мероприятий.
6. Токсокароз
а. Этиология. Возбудители — T oxocara canis и T o x o cara cati
(токсокары собак и кошек). Я йц а гельм интов п опадаю т в
организм человека через Ж К Т . Там из яиц формирую тся
личинки, которы е проникаю т через стенки киш ечника и с
током крови разносятся по всем органам .
б. Обследование и диагностика
1) В больш инстве случаев сим птомы отсутствую т. Н а и б о ­
лее распространенное проявление — лихорадка. Встре­
чаются также свистящее дыхание, каш ель, гепатомега-
лия, иногда — инф ильтративны е изменения в легких.
Д овольно часто у детей старш его возраста наблю дается
изолированное пораж ение глаз (эндофтальмит, гр ан у ­
лемы сетчатки). И зредка, при вовлечении м и окарда или
Ц Н С , возможен смертельный исход.
2) В крови обнаруж иваю т гипергамм аглобулинем ию , зн а­
чительное увеличение уровня изогем агглю тининов, эо-
зинофилию (20 % и более) и лейкоцитоз.
3) И сследование кала и би оптатов тканей бесполезны, п о ­
скольку вы явить парази та практически не удается. Ч у в­
ствительный и специфичный метод вы явления токсока-
розных антигенов — твердоф азны й иммунофермент-
ный анализ.
в. Лечение
1) Заболевание, как правило, протекает легко и через не­
сколько недель излечивается сам остоятельно.
2) А нтипаразитарны е средства (тиабендазол или диэтил-
карбамазин) назначаю т при тяж елом течении и при п о ­
ражении глаз.
а) Т иабендазол, 50 мг/кг/сут (не более 3 г/сут) в 2 прие­
ма в течение 5 сут.
б) Д иэтилкарбам азин, 6— 12 мг/кг/сут в 3 приема в те­
чение 7—10 сут.
3) П ротивовоспалительная терапия (кортикостероиды ,
Н ,-блокаторы ) ослабляет сим птомы болезни. К о р ти ко ­
стероиды в сочетании с анти парази тарн ы м и п р еп ар ата­
ми назначаю т при пораж ении глаз.
4) При пораж ении кож и личинками применяю т двухднев­
ный курс лечения тиабендазолом.
5) Э озиноф илия может сохраняться на протяж ении не­
скольких месяцев после лечения.
г. Профилактика. Н ельзя вы гуливать собак и кош ек в местах
игр и занятий детей. С обакам и кош кам периодически п ро­
водят дегельминтизацию .
7. Трихинеллез
а. Этиология. Возбудитель — Trichinella spiralis. Зараж ение
происходит при употреблении в пищ у сы рого или полусы-
608 Глава 15

р ого мяса (в основном свинины), содержащ его инкапсули­


рованны е личинки. Заболевание чаще встречается в стра­
нах умеренного климата.
б. Обследование и диагностика
1) В анамнезе — употребление сырой или полусырой сви­
нины или мяса плотоядных животных. Распространен­
ная причина зараж ения — употребление колбасы до­
м аш него приготовления.
2) Трихинеллез мож но заподозрить на основании клини­
ческих признаков, хотя развернутая картина, вклю чаю ­
щ ая лихорадку, отеки лица, особенно век, головную
боль, светобоязнь, конъю нктивит, сильные боли в
мыш цах, болезненность мышц, формируется только
спустя 2— 3 нед. Впоследствии появляю тся симптомы
энцефалита, менингита, миокардита.
3) Биопсия мы ш ц иногда обнаруж ивает личинки, однако
отрицательны й результат биопсии не позволяет исклю­
чить трихинеллез. Гистологически выявленные воспа­
лительны е изменения в тканях подтверждаю т острое за­
болевание.
4) В ыраж енная эозиноф илия (20— 80 %) появляется спустя
3 нед от н ачала заболевания и может сохраняться в те­
чение нескольких месяцев.
5) Д иагн о з подтверж дается при нарастании титра анти­
тел, определяем ого с помощ ью реакции агглю тинации
или флоккуляции. Эти реакции становятся полож итель­
ными на третьей неделе болезни; повышенный титр ан­
тител сохраняется в течение нескольких месяцев или
лет.
в. Лечение
1) Н азн ач аю т тиабендазол, 25 мг/кг 2 раза в сутки (не бо­
лее 3 г/сут) в течение 5 сут.
2) Д ля сим птоматической терапии применяю т кортико­
стероиды.
г. Профилактика. Рекомендуется употреблять только тщатель­
но термически обработанную свинину (в С Ш А свинину не
проверяю т на трихинеллы).
Б. Цестоды
1. Тениаринхоз
а. Этиология. В озбудитель — T aenia saginata (бычий цепень).
Зараж ение происходит при употреблении в пищу полусы­
рой говядины, содержащ ей инкапсулированные личинки
бы чьего цепня. Заболевание встречается повсеместно.
О кончательны й хозяин паразита — человек, промежуточ­
ный — крупны й рогаты й скот.
б. Обследование и диагностика. С имптомы в большинстве
случаев отсутствую т, и заболевание обнаруж иваю т лишь
при выделении члеников с калом. Д иагн оз уточняю т при
исследовании члеников.
П аразитарны е заболевания 609

в. Лечение
1) Никлозамид эффективен в 90 % случаев.
а) Таблетку тщ ательно измельчаю т. Д озы следую щие.
б) П ри весе 34— 50 кг — 1,5 г однократно.
в) П ри весе более 50 кг — 2 г однократно.
г) П од воздействием п реп арата происходит разруш е­
ние п аразита, поэтому не имеет смысла искать его
сколекс (головку).
д) П ри появлении члеников в кале проводят повторное
лечение.
2) П рименяю т такж е празиквантел, 10— 20 мг/кг о дн о­
кратно.
г. Профилактика заклю чается в употреблении тщ ательно тер ­
мически обработан н ой говядины.
2. Тениоз
а. Этиология. Возбудитель — взрослы е особи T aenia solium
(свиной цепень). Заболевание возникает при употреблении
в пищу полусырой свинины, содержащ ей и нкап сули рован ­
ные личинки (цистицерки).
б. Обследование и диагностика. П аразити ровани е взрослого
гельминта редко сопровож дается ж алобам и. П одозрение
на тениоз возникает при выделении с калом подвиж ных
зрелых члеников свиного цепня. Д иагн о з подтверж дается
при исследовании члеников.
в. Лечение такое же, как и при тениаринхозе.
г. Профилактика. Следует употреблять только тщ ательно
термически обработанную свинину.
3. Цистицеркоз
а. Этиология. Зараж ение происходит при п роглаты вани и яиц
свиного цепня с водой или пищей, загрязненной человече­
ским калом. П оявляю щ иеся из яиц личинки п опадаю т в
мышцы, подкож ную клетчатку, глаза, головной мозг. И н ­
капсулированные личинки (цистицерки) сохраняю т ж изне­
способность в течение 3— 5 лет. С им птом ы зараж ения п о ­
являются после гибели цистицерков, когда в окруж аю щ их
тканях развивается воспаление. К линическими п роявле­
ниями церебрального цистицеркоза часто бы ваю т п ар ц и ­
альны е эпилептические припадки, возникаю щ ие спустя не­
сколько лет после зараж ения.
б. Обследование и диагностика. Ц истицеркоз предполагаю т,
если у ребенка, ж ивущ его в эндемическом районе, вдруг п о ­
явились эпилептические припадки. К Т вы являет единичные
или множественные объемные образован ия, иногда каль­
цифицированны е. Возмож на серологическая диагностика.
в. Лечение. М едикаментозная терапия, ранее огран ичивав­
шаяся противосудорож ными средствами, в настоящ ее время
направлена на рассасывание некальциф ицированны х п ар а­
зитов и устранение неврологических симптомов. С п ом о­
щью К Т доказана эффективность празиквантела и альбен-

39 1618
610 Глава 15

дазола при активном цистицеркозе Ц Н С . Д ля ослабления


воспалительных реакций, усиливающихся после приема
этих препаратов, одновременно назначаю т дексаметазон.
Н уж но иметь в виду, что дексаметазон снижает уровень пра-
зиквантела и, по-видимому, повыш ает уровень альбендазо-
л а в С М Ж . Х ирургическое вмешательство применялось для
устранения обструкции и сдавления, вызванных объемными
образованиями. В настоящ ее время операции производят
только при удобном доступе к очагу поражения,
г. Профилактика. Рекомендуется избегать контакта с калом
человека и употреблять только тщ ательно термически о б ­
р аботан ное мясо.
4. Эхинококкоз
а. Этиология. В озбудитель — Echinococcus granulosus. Забо­
левание возникает при загрязнении пищи и воды калом
плотоядны х ж ивотны х, содержащ ими яйца эхинококка.
б . Обследование и диагностика
1) Э хин ококкоз подозреваю т при обнаруж ении медленно
увеличиваю щ ейся кисты (обы чно в отсутствие клиниче­
ских сим птомов) у проживаю щ их в эндемических рай­
онах. В 2/3 случаев пораж ается печень, в 1/4 — легкие, в
остальны х случаях — другие органы.
2) Рентгенологическая картина — округлая тень с коль­
цевидным обызвествлением — весьма характерна, но
не п атогном онична.
3) С ерологические тесты полож ительные в большинстве
случаев заболевания.
4) Д иагн о з подтверждается при исследовании удаленной
кисты. Диагностическая пункция кисты абсолютно
противопоказана.
в. Лечение. Л егко доступные кисты удаляю т хирургическими
методами. Бессимптомные кисты часто не требую т вмеша­
тельства. Если хирургическое вмеш ательство противопока­
зано или во время операции киста разорвалась, назначаю т
альбендазол, 10 мг/кг/сут в течение 28 сут. При необходи­
мости лечение повторяю т.
5. Альвеококкоз. Echinococcus multilocularis имеет такой же жиз­
ненный цикл, как и Е. granulosus. Взрослые особи Е. multilocu­
laris паразитирую т в основном у лисиц, а личинки — у диких
грызунов. Человек может зарзиться яйцами этого паразита при
контакте с собаками. Е. multilocularis встречается преимущест­
венно на Аляске, в Канаде, Сибири и в Центральной Европе. У
человека личинки образую т альвеолярные кисты неправильной
формы, быстро прорастаю щ ие в окружающие ткани (подобно
злокачественным опухолям) и поэтому с трудом поддающиеся
резекции. Тем не менее хирургическое вмешательство остается
единственным эффективным методом лечения. И ногда полезны
альбендазол и мебендазол (Am. J. Trop. Med. Hyg. 37:162, 1987).
П рофилактика заключается в предотвращении заражения собак.
П аразитарны е заболевания 611

6 . Дифиллоботриоз
а. Этиология. Возбудитель — D iph y llo b o th riu m latu m (ш и ро­
кий лентец). Заболевание возникает при употреблении сы ­
рой или полусырой ры бы , содержащ ей личинки этого п а­
разита. Заболевание встречается повсеместно, но особенно
распространено в районах холодны х водоем ов (например,
область Великих Озер).
б. Обследование и диагностика. У больш инства зараж енны х
симптомы отсутствуют. И зредка отмечается деф ицит ви та­
мина В ,2 вследствие поглощ ения этого ви там ин а п ар ази ­
том в верхнем отделе тонкой киш ки. Н аблю даю тся легкие
ж елудочно-киш ечны е расстройства. В кале присутствую т
яйца ш ирокого лентеца.
в. Лечение. Н азн ачаю т никлозам ид (см. п. Ш.Б.1.В.1).
г. Профилактика. Н еобходим а тщ ательная термическая о б р а ­
ботка рыбы.
В. Протозойные инфекции
1. Амебиаз
а. Этиология. Возбудитель — Entam oeba histolytica. М еханизм
передачи — фекально-оральны й, с цистами. А мебиаз рас­
пространен повсеместно, человек — единственный хозяин
паразита. В С Ш А регистрируются случайные вспыш ки ин­
фекции. Заболевание часто встречается в интернатах. С о ­
гласно современным данным, существует не менее двух м ор­
фологически сходных ш таммов Entam oeba histolytica — п а­
тогенного и непатогенного. Они отличаются поверхностны­
ми антигенами, Д Н К -м аркерам и и особенностями роста.
б. Обследование и диагностика
1) Амебиаз кишечника
а) Клиническая картин а ам ебиаза варьирую т от бес­
сим птомного носительства (в больш инстве случаев)
до м олниеносного пораж ения толстой киш ки.
i) Легкая форма заболевания проявляется чередо­
ванием поноса и запора.
М) Амебная дизентерия, как правило, п ротекает по-
достро. Х арактерн ы понос, кровь в кале, н еболь­
шая лихорадка, слабость, недом огание. У мерен­
ная болезненность ж ивота, особенно в области
слепой и сигмовидной киш ки, мож ет привести к
ош ибочному диагнозу аппендицита. С им птом ы
нарастаю т медленнее, чем при бактериальн ой д и ­
зентерии.
б) Д иагноз подтверж дается при обнаруж ении в кале
подвижных троф озои тов (кал долж ен бы ть свежим),
свидетельствующ их об остром амебиазе, или цист,
свидетельствую щих о бессимптом ном носительстве.
Если м н огократны е исследования кал а не вы явили
возбудителя, п о казан а ректоскопия.
в) Больш ое число эритроц итов в кале при м алом числе

39*
612 Глава 15

лейкоцитов отличает амебную дизентерию от бакте­


риальной,
г) Э озиноф илия отсутствует.
2) Внекишечный амебиаз чащ е всего проявляется абсцес­
сом печени.
а) Клинические признаки киш ечного амебиаза могут
отсутствовать. Л ихорадка, озноб, увеличение и бо­
лезненность печени, вы сокое стояние правого купо­
л а ди аф рагм ы , незначительное повышение активно­
сти печеночных ферментов, дефект наполнения при
сцинтиграфии печени заставляю т предполагать амеб­
ный абсцесс печени. В 95 % случаев абсцесс одиноч­
ный, располагаю щ ийся в верхнем отделе правой до­
ли печени.
б) Больш ую диагностическую ценность имеют сероло­
гические тесты (реакции непрямой гемагглютинации
и связы вания комплемента, встречный иммуноэлек­
трофорез).
в) Ч рескож ная пункция рекомендована только при
больш их абсцессах. О тсутствие амеб в содержимом
абсцесса не исклю чает диагноз амебного абсцесса,
поскольку п аразиты обы чно располагаю тся на пери­
ферии о чага некроза.
г) В тяжелых случаях при неустановленном диагнозе
назначаю т пробное лечение.
в. Лечение
1) Л ечение долж но проводиться при любой форме аме­
биаза.
а) Бессимптомное носительство. Н азначаю т дийод-
гидроксихинолин или дилоксанид.
i) Д ийодгидроксихинолин, 30— 40 мг/кг/сут (не бо­
лее 2 г/сут) в 3 приема в течение 20 сут.
и) Д илоксанид, 20 мг/кг/сут (не более 1,5 г/сут) в
3 приема в течение 10 сут.
б) Амебиаз кишечника
i) М етронидазол, 35— 50 мг/кг/сут (не более
2,25 г/сут) в 3 приема в течение 10 сут.
ii) П репарат второго ряда — паром омицин, 25—
30 мг/кг/сут в 3 приема в течение 5— 10 сут.
iii) В тяж елых случаях м етронидазол сочетают с
дийодгидроксихинолином (дозы см. выше). Ре­
зервная схема лечения — дегидроэметин, 1—
1,5 мг/кг/сут (не более 90 мг/сут) в/м в течение
5 сут, в сочетании с дийодгидроксихинолином.
в) Абсцесс печени. В ы бираю т одну из приведенных
ниже схем.
i) М етронидазол в сочетании с дийодгидроксихи­
н олином (дозы см. выше).
ii) Дегидроэметин, 1— 1,5 мг/кг/сут (не более 90 мг/сут)
П аразитарны е заболевания 613

в/м в течение 5 сут, затем — хлорохина фосфат,


10 мг/кг/сут чистого хлорохина (не более
300 мг/сут) в течение 21 сут, в сочетании с дийод-
гидроксихинолином (дозы см. выше).
2 ) Важное значение имеет поддерж иваю щ ая терапия. О на
вклю чает госпитализацию , постельный реж им, п олн о­
ценное питание.
3) Ч тобы убедиться в излечении от ам ебиаза киш ечника,
спустя 1 и 2 мес после окончания терапии п роводят по­
вторные исследования кала.
4) Рекомендации по лечению бессимптомны х носителей,
вероятно, изменятся в связи с появлением методов, п о ­
зволяю щ их отличить патогенны х и непатогенны х E n ta ­
m oeba histolytica.
г. Профилактика заклю чается в проведении сан и тарн о-ги ги е­
нических мероприятий.
Лямблиоз
а. Этиология. Возбудитель — G iardia intestinalis, механизм пе­
редачи — фекально-оральны й. Л ям блиоз распространен
повсеместно, часто встречается в интернатах и дневных
детских учреждениях.
б. Обследование и диагностика
1) Чащ е всего инфекция протекает бессимптом но. В оз­
можны неприятные ощ ущ ения в ж ивоте, понос, вздутие
ж ивота. К ак правило, эти ж алобы сохраняю тся в тече­
ние 7— 10 сут. К ровь в кале отсутствует. С тул оби ль­
ный, зловонный, отмечается стеаторея.
2) Подтверждением диагноза служит обнаружение подвиж ­
ных трофозоитов при микроскопии свежего жидкого ка­
ла или дуоденального содержимого. В оформленном ка­
ле (обычном или обогащ енном) можно увидеть цисты.
3) Выпускается специальный н абор для им м унологиче­
ских исследований кала. К ак правило, эти методы более
чувствительны, чем микроскопия кала.
в. Лечение
1) А нти парази тарн ая терапия очень эффективна.
а) Ф уразолидон в виде суспензии, 5 мг/кг/сут в 4 прие­
ма в течение 7—10 сут.
б) М етронидазол, 15 мг/кг/сут (не более 750 мг/сут) в
3 приема в течение 5—10 сут.
в) М епакрин, 6— 9 мг/кг/сут (не более 300 мг/сут) в
3 приема в течение 5— 7 сут.
2) П ри наруш ении всасы вания особенно важ ны поддер­
живаю щее лечение и н орм ализация питания.
г. Профилактика заклю чается в проведении сан и тарн о-ги ги е­
нических мероприятий.
Малярия
а. Этиология. М алярия заним ает первое место среди п ар ази ­
тарны х инфекций по числу смертельных исходов. Заболе­
614 Глава 15

вание передается при укусах зараж енны х плазмодиями ко­


м аров ро да A nopheles. Д ля человека патогенны четыре ви­
да Plasm odium : P. falciparum , P. vivax, P. ovale, P. malariae.
P. falciparum (возбудитель тропической малярии) вызывает
наиболее тяжелую , нередко смертельную, форму заболева­
ния и часто обладает лекарственной устойчивостью,
б. Обследование и диагностика
1) В анамнезе почти всегда имеются сведения о пребы ва­
нии в эндемических районах.
2 ) Важное значение имеет иммунитет к малярии. П ри тр о­
пической малярии смертельный исход обы чно обуслов­
лен отсутствием иммунитета.
3) Клинические проявления болезни многообразны. При
острой малярии наблюдаются лихорадка, озноб, недомо­
гание, головная боль, миалгии, артралгии. Наиболее по­
стоянный симптом, выявляемый при физикальном иссле­
довании — спленомегалия. У детей, особенно если они
впервые заболели малярией, преобладаю т желудочно-ки-
шечные расстройства — потеря аппетита, рвота, понос. У
грудных детей появляются бледность или желтуха.
4 ) У неиммунных больных тропической малярией тип ли­
хорадки обы чно неправильны й. П осле стабилизации
инфекции (в эндемических районах) лихорадка стано­
вится периодической: при тропической малярии при­
ступы возникаю т через 36— 48 ч, при малярии, вы зван­
ной P. vivax и P. ovale, — через 48 ч, при малярии, вы­
званной P. m alariae, — через 72 ч. В интервалах между
приступами состояние больного удовлетворительное.
5) У неиммунных больных крайне важно дифференциро­
вать рецидивирующую малярию (P. vivax и P. ovale) от
тропической малярии (P. falciparum ) (см. табл. 15-3).
Д о установления вида возбудителя назначаю т такое же
лечение, как и при тропической малярии. Нельзя забы ­
вать и о возмож ности смеш анной инфекции. При диф­
ференциальной диагностике м алярии рекомендуется
обращ аться к руководствам по паразитологии.
6 ) Т ропическая м алярия может осложняться комой, дели­
рием и судорогами (церебральная ф орма малярии), а
такж е массивным гемолизом, Д ВС -синдромом, почеч­
ной недостаточностью , отеком легких и шоком.
7) Диагноз основывается на обнаружении плазмодиев в
периферической крови.
8 ) В отсутствие иммунитета к малярии выраженные кли­
нические сим птомы появляю тся даж е при небольш ом
числе плазм одиев в крови, поэтому отрицательны й ре­
зультат о дн ократн ого исследования мазка крови еще не
исклю чает м алярию . Если причина лихорадки остается
неясной, п оказан ы повторны е исследования с проме­
ж уткам и 48— 72 ч.
П аразитарны е заболевания 615

Таблица 15-3. Определение вида возбудителя малярии


Тропическая малярия (P. falciparum) Рецидивирующая малярия
(P. vivax и P. ovale)
Мелкие кольцевидные трофозоиты пра­ Крупные кольцевидные трофозоиты
вильной формы
Взрослые трофозоиты встречаются редко Ч асто встречаются взрослые троф озои­
ты и шизонты
Гаметоциты полулунной формы Гаметоциты округлой формы
Скучивание пигмента на стадии полу- Скучивание пигмента на стадии зрелых
взрослого трофозоита шизонтов
Зернистость Ш юффнера отсутствует Зернистость Ш юффнера имеется
Паразиты располагаются ближе к краю П аразиты располагаю тся в центре эрит­
эритроцитов роцита
Более одного паразита в эритроците Один паразит в эритроците

в. Лечение. П ротивом алярийны е преп араты вы бираю т с уче­


том вида возбудителя и эндемического очага.
1) У неиммунных больных тропической малярией лече­
ние начинают немедленно даж е при небольшом чис­
ле паразитов в крови. Д о наступления клинического
улучшения или до исчезновения плазмодиев из крови
терапию проводят в стационаре. У жителей эндемиче­
ских районов тропическую м алярию лечат в а м бу л ато р ­
ных условиях, ориентируясь на клиническую картину и
результаты м икроскопии м азков крови, которы е берут
на 7-е и 28-е сутки. Д ругие форм ы малярии не требую т
госпитализации.
2) Ш ироко расп ространена устойчивость P. falciparum к
хлорохину; исключение составляю т страны К ари бского
бассейна, С реднего В остока, северной части П ан ам ско ­
го канала. П ри подозрении на устойчивость к х л орохи ­
ну назначаю т другие преп араты (см. ниже, п. 5.6).
3) В случае рецидивирующей малярии препараты долж ны
воздействовать на внутриэритроцитарны е и внеэритро-
цитарные формы паразитов. Устойчивость к хлорохину
для P. vivax и P. ovale не характерна, однако при м оно­
терапии этим препаратом возмож ны рецидивы.
4) Л иквидация осложнений тропической малярии требует
помимо анти парази тарн ой терапии активны х поддер­
живаю щ их мероприятий. П ри тяж елой гемолитической
анемии п оказано переливание эритроц итарной массы,
при почечной недостаточности — м аннитол, а иногда и
диализ, при церебральной ф орме малярии — противо-
судорож ны е средства. О беспечиваю т норм альны й вод-
но-электролитны й баланс.
5) Схемы лечения. В связи с распространением л екарст­
616 Глава 15

венной устойчивости возбудителей малярии создана


круглосуточная консультативная служба по лечению и
проф илактике этого заболевания.
а) Рецидивирующая малярия
i) Х лорохин приним аю т по следующей схеме:
10 мг/кг (16,6 мг/кг хлорохина фосфата) внутрь
или в/м, через 6 ч — еще 5 мг/кг, в последующие
2 сут — по 5 мг/кг/сут.
ii) Х лорохин назначаю т в комбинации с примахи-
ном, 0,3 мг/кг/сут (не более 15 мг/сут) в течение
14 сут. При подозрении на дефицит глюко-
зо- 6-фосфатдегидрогеназы перед назначением
примахина необходимо исключить это заболе­
вание.
б) Тропическая малярия
i) В районах, где устойчивость к хлорохину не вы­
явлена, этот п репарат назначаю т как описано
выше.
ii) В районах с распространенной устойчивостью к
хлорохину применяю т хинина сульфат в сочета­
нии с пириметамином и сульфадиазином. Д оза
хинина сульф ата составляет 25 мг/кг/сут (не бо­
лее 2 г/сут) в 3 приема в течение 3 сут. Д оза пири-
метам ина зависит от веса: вес до 10 кг —
6,25 мг/сут, вес 10— 20 кг — 12,5 мг/сут, вес 20—
40 кг — 25 мг/сут, вес более 40 кг — 50 мг/сут в
2 приема. П ириметамин принимаю т в течение
3 сут. Д о за сульфадиазина — 100— 200 мг/кг/сут
(не более 2 г/сут) в 4 приема в течение 5 сут.
К райне тяжелым больны м, не способным прини­
мать п репараты внутрь, назначаю т хинина ди­
гидрохлорид, 25 мг/кг/сут в/в. П репарат разводят
в ф изиологическом растворе до концентрации
0,5 —1 мг/мл и вводят со скоростью 0,5—
1 мг/мин, следя за Э К Г и АД. М аксимальная д о ­
за — 1800 мг/сут. П оловину дозы вводят в тече­
ние 1 ч, другую половину — спустя 6—8 ч, если
больной все еще не может перейти на прием
внутрь. Сущ ествую т схемы лечения, предусмат­
риваю щ ие в/в введение хинидина.
iii) В районах распространения P. falciparum , устой­
чивых к нескольким противомалярийным сред­
ствам (восточная часть Таиланда), стандартные
схемы лечения неэффективны. В этих ситуациях
п оказан а комбинация хинина (дозы см. выше) и
тетрациклина, 5 мг/кг 4 раза в сутки на протяж е­
нии 7 сут.
6 ) Лечение бы стро приводит к клиническому улучшению.
П овторн ы е исследования мазков крови подтверждают
П аразитарны е заболевания 617

исчезновение плазм одиев из крови. Пириметамин и при-


махин противопоказаны при беременности.
г. Профилактика. Н еобходим ы средства защ иты от ком аров,
особенно вечером и ночью. Л ицам , посещ аю щ им эндеми­
ческие районы , назначаю т проф илактическую терапию .
1) Районы, где устойчивость к хлорохину не выявлена
а) Х лорохин, 5 мг/кг (8,3 мг/кг хлорохина ф осф ата, не
более 300 мг хлорохина) 1 р аз в неделю. П р о ф и л ак­
тику н ачинаю т за 1 нед до путеш ествия и заканч ива­
ю т через 4 нед после возвращ ения.
б) Д ля предотвращ ения рецидивирую щ ей м алярии д о ­
полнительно н азначаю т примахин в течение послед­
них 2 нед приема хлорохина.
2) Районы с распространенной устойчивостью к хлоро­
хину
а) П ри весе не менее 15 кг использую т мефлохин: от
15 до 19 кг — 1/4 таблетки, от 20 до 30 кг — 1/2 т а б ­
летки, от 31 до 45 кг — 3/4 таблетки. Т абл етка со ­
держ ит 250 мг п репарата. П р епар ат приним аю т
1 раз в неделю.
б ) Д етям старш е 9 лет рекомендую т доксициклин,
2 мг/кг/сут (не более 100 мг/сут).
в) Д ля детей весом менее 15 кг схема п роф илактики б о ­
лее сложная; необходима консультация в специали­
зированны х учреждениях.
4. Токсоплазмоз
а. Этиология. Возбудитель — обли гатн ы й внутриклеточны й
паразит Toxoplasm a gondii. Д о казан а передача инфекции
от матери плоду. Д ругие пути распространения достоверно
не установлены. Ч асто возбудитель передается с калом к о ­
шек и при употреблении зараж енного мяса.
б. Обследование и диагностика
1) В больш инстве случаев заболевание протекает бессим­
птомно; серологические признаки перенесенной инф ек­
ции обнаруж иваю т у 30— 40 % населения С Ш А .
а) Врожденный токсоплазмоз всегда бы вает следстви­
ем острого приобретенного токсоплазм оза у матери.
К линическая картин а при рож дении варьирует от
бессимптомного течения до тяж елого пораж ения
различны х органов и, как правило, зависит от време­
ни внутриутробного зараж ения. И ногда у детей, не
имеющих признаков заболевания при рож дении, в
последующем возникаю т хориоретинит, задерж ка
умственного развития, трудности с обучением.
б) Проявления приобретенного токсоплазмоза р азн о ­
образны — от увеличения лим фоузлов и легких сим­
птомов, сходных с симптомами вирусной инфекции,
до хориоретинита без общ их нарушений. Т оксоплаз-
менная пневмония и энцефалит, приводящ ие к смер­
618 Глава 15

тельному исходу, почти всегда бываю т результатом


реактивации инфекции на фоне иммунодефицита.
2) П одтверж дением ди агноза служит нарастание титров
антител в реакциях С ейбина— Ф ельдмана, связывания
комплемента, гемагглю тинации, непрямой иммунофлю­
оресценции. В рож денный токсоплазм оз диагностирую т
при вы явлении у ребенка старш е 4 мес IgM -антител к
токсоплазм ам или длительного повыш ения титров ан­
тител в реакциях связы вания комплемента, гемагглю ти­
нации и непрямой иммунофлю оресценции.
3) И зредка д и агноз мож но установить при обнаружении
п арази тов в срезах тканей или в биологических жидко­
стях либо при выделении токсоплазм путем введения за­
р аж енного м атери ала м ы ш ам внутрибрю ш инно. Тем не
менее остры й характер инфекции подтверждает только
н арастание ти тр а антител.
в. Лечение
1) Врожденный токсоплазмоз лечат в течение 1 года.
а) П ирим етам ин, 1 мг/кг/сут ежедневно в течение не­
скольких недель, а затем — через день, в сочетании с
сульф адиазином, 85 мг/кг/сут в 2 приема, и фолина-
том кальция, 5 мг каж дые 3 сут.
б) П ри активном воспалительном процессе показаны
корти костероид ы .
в) К р атко е обсуждение различны х схем лечения приве­
дено в книге J. S. R em ington, G . D esm onts. Toxoplas­
mosis. In J. S. R em ington, J. O. Klein (Eds.). Infectious
Diseases o f the Fetus and N ew born In fan t (3rd ed.).
Philadelphia: Saunders, 1990.
2) Приобретенный токсоплазмоз. Лечение зависит от тя­
ж ести сим птомов. Д о за пириметамина такая же, как и
п ри лечении врож денного токсоплазм оза. Д озу сульфа-
ди азин а п овы ш аю т до 100—200 мг/кг/сут (не более
6 г/сут). П родолж ительность терапии — 3— 4 нед.
3) Токсоплазмоз при иммунодефиците. С начала назнача­
ю т пириметамин и сульфадиазин (дозы см. выше). Если
н еобходимы другие схемы лечения, обращ аю тся к спе­
циалисту.
г. Профилактика. П оскольку пути распространения инфек­
ции плохо изучены, рекомендации по профилактике осно­
ваны на предполож ениях. Следует избегать мест, загряз­
ненных калом кош ек, и не употреблять сырое мясо, особен­
но во время беременности.
5. Пневмоцистная пневмония
а. Этиология. Возбудитель — условно-патогенный м и кроор­
ганизм Pneum ocystis carinii. П ринадлеж ность его к како­
му-либо классу еще не уточнена. Пути распространения и
патогенез заболевания п ока м ало изучены, однако преоб­
П аразитарны е заболевания 619

ладание пораж ений легких позволяет считать ды хательны е


пути воротами инфекции.
б. Обследование и диагностика
1) Pneum ocystis carinii вы зы ваю т диффузную интерстици­
альную пневмонию у больны х с иммунодефицитом . Н а ­
чальные сим птомы заболевания неспецифичны. Пнев-
моцистную этиологию подозреваю т при пневмонии на
фоне лейкоза, лим фомы , других злокачественны х н о во ­
образований, гипогам м аглобулинем ии, С П И Д а, имму-
носупрессивной терапии. С пом ощ ью посева м окроты
исклю чаю т бактериальную пневмонию .
2) Д иагн оз основан на обнаруж ении п арази тов в м окроте,
в материале, полученном при брон хоальвеолярн ом ла-
важе или биопсии легкого.
в. Лечение
1) Н ужно иметь в виду, что пневмоцистная пневмония р а з­
вивается на фоне тяжелых заболеваний.
2) Важное значение имеют ингаляция кислорода и другие
методы, улучшающие легочную вентиляцию и газообмен.
3) П редпринимаю т все меры, чтобы подтвердить ди агноз
до назначения терапии. О дн ако у крайне тяжелых бо л ь­
ных лечение начинаю т немедленно н а основании пред­
варительного диагноза.
4) П репаратом вы бора служит Т М П /С М К : 20 мг/кг/сут
Т М П и 100 мг/кг/сут С М К в/в или внутрь, дозу разделя­
ют на 4 приема (введения). К урс лечения — 14— 21 сут.
5) П репарат резерва — пентамидин, 4 мг/кг в/в 1 раз в су­
тки в течение 14— 21 сут. Он более токсичен, чем
Т М П /С М К , и редко назначается в качестве эм пириче­
ской терапии.
6 ) Разработаны и п родолж аю т р азр абаты ваться другие
схемы лечения пневмоцистной пневмонии. Их применя­
ют только после консультации специалиста.
7) П ри тяжелом течении пневмоцистной пневмонии, тре­
бующем назначения кислорода, п оказан ы корти косте­
роиды (преднизон, 1 мг/кг/сут).
г. Профилактика. П осле перенесенной пневмоцистной пнев­
монии п оказано пожизненное проф илактическое лечение.
1) Т М П /С М К , 5 мг/кг/сут Т М П и 20 мг/кг/сут С М К внутрь
в 2 приема, предупреж дает пневмоцистную пневмонию
при иммунодефиците. В некоторы х случаях преп арат
н азначаю т через день или 3 раза в неделю.
2) Д ругое средство проф илактики — пентам идин. Его н а­
значаю т каж дые 2— 4 нед в аэрозоле или в/в.
6 . Криптоспоридиоз
а. Этиология. C ryptosporidium spp. — внутриклеточны е п ар а ­
зиты, обитаю щ ие в кишечнике. К риптоспоридии р асп р о ­
странены повсеместно и, п одобно лямблиям , встречаю тся
не только у человека, но и у ж ивотных. Они вы зы ваю т п о ­
620 Глава 15

нос, особенно часто — у детей в дневных детских учрежде­


ниях.
б. Обследование и диагностика. Чащ е всего инфекция проте­
кает бессимптомно.
1) У детей с нормальным иммунитетом внезапно появля­
ются водянистый жидкий стул и боль в животе. Заболе­
вание длится 10— 14 сут, а иногда и больше.
2 ) У детей с иммунодефицитом криптоспоридиоз — одна
из основны х причин хронической диареи. Выражен­
ность сим птомов зависит от степени иммунодефицита.
3) В кале нередко присутствует слизь, эритроциты и лей­
коциты не обнаруж иваю тся. Х роническая диарея при­
водит к наруш ениям всасывания.
4) В мазках кала при использовании модифицированной
окраски на кислотоустойчивые бактерии можно обна­
руж ить ооцисты. П оскольку паразиты появляю тся в ка­
ле периодически, особенно при нормальном иммуните­
те, необходимо не менее двух исследований. Недавно
стал доступны м более специфичный и чувствительный
иммунологический метод исследования кала.
в. Лечение кри птоспоридиоза не разработано. Н овы е анти­
биотики группы азалидов, по-видимому, обладаю т некото­
рой активностью в отнош ении криптоспоридий, но у детей
исследования эффективности этих препаратов не проводи­
лись. П оэтом у основой лечения остаются поддерживающ ие
мероприятия.
Болезни крови
А. Вейн

I. Эритроциты
А. Число эритроцитов в норме зависит от возраста и некоторы х дру­
гих факторов (например, от места ж ительства — высоты над уров­
нем моря). О но максимально при рождении и постепенно снижает­
ся до момента, когда стимулируется эритропоэз: у недоношен­
ных — к 1— 3-му месяцу, у донош енных — ко 2— 4-му месяцу. Р аз­
меры эритроцитов тоже наибольш ие при рождении и постепенно
уменьшаются в течение первого года жизни (см. табл. 16-1).
Б. Анемия — состояние, при котором число эритроц итов ниже 95-го
процентиля. Частота анемии в первый год жизни значительна во
всех популяциях, от 3 до 30%, поэтом у всем грудным детям п р о ­
водят анализы крови.
1. Этиология. О сновных причин анемии четыре: кровопотеря,
депонирование (секвестрация) крови, повы ш енное разруш е­
ние и сниженная продукция эритроцитов. А немии мож но
классифицировать по размеру эритроц итов (микро-, макро- и
нормоцитарные), форме эритроцитов (серповидноклеточная)
или по этиологии.
2. Обследование. Н ачальное обследование вклю чает анамнез,
общ ий анализ крови, м азок периферической крови и подсчет
ретикулоцитов. Средний эритроцитарны й объем представля­
ет собой усредненный объем эритроцита. С ущ ествование
эритроцитов разных разм еров мож ет п риводить к ош ибочной
интерпретации среднего эритроц итарного объема, поэтому
для уточнения ди агноза необходимо исследование м азка пери­
ферической крови и эритроцитом етрической кривой.
3. Микроцитарные гипохромные анемии составляю т подавляю ­
щее больш инство случаев анемии в раннем детстве (см.
табл. 16-2).
а. Железодефицитная анемия встречается у детей чаще всего.
1) Этиология
а) Н едостаточны е запасы ж елеза при рождении.
б) Больш ая потребность в железе в связи с ростом и
увеличением О Ц К .
в) Н едостаточное поступление ж елеза с пищ ей и п ло ­
хое его всасывание в Ж К Т .
г) И зредка — кровопотеря: у детей первого года ж из­
ни — м икрокровотечения из Ж К Т вследствие и збы т­
ка в рационе коровьего молока, у девочек-подрост-
ков — менструации. П ричину кровотечения бы вает
трудно обнаруж ить.
6 22 Глава 16

Таблица 1 6 -1 . Н о р м а л ь н ы е п о к а з а т е л и к р о в и а
Возраст НЬ, г/л H t, % Средний эритроци-
тарный объем, мкм3
Н оворожденные 165 ± 30 51 ± 9 108 ± 10
1 мес 140 ± 40 43 ± 12 104 ± 19
6 мес 115 ± 2 0 35 ± 6 91 ± 17
1 год 120 ± 15 36 ± 3 78 ± 8
2— 6 лет 125 ± 10 37 ± 3 81 ± 6
6— 12 лет 135 ± 20 40 ± 5 86 ± 9
12— 18 лет 140 ± 20 42 ± 6 89 ± И
В. Н . L ev in , R e fe re n c e V a lu e s in In fa n c y a n d C h ild h o o d . In D . G . N a th a n , F . A . O ski (E ds.).
H e m a to lo g y o f In fa n c y a n d C h ild h o o d (V ol. 2). P h ila d e lp h ia , S a u n d e rs , 1987, p. 1680.
a С реднее ± 2 стан д ар тн ы х откл о н ен ия.

2) Обследование и диагностика
а) Анамнез. Анемия обы чно возникает в возрасте от
3 мес до 2 лет (у донош енны х — в возрасте старше
6 мес), чащ е всего — у детей с низким весом при ро­
ждении и недонош енных. П редрасполагаю щ ие фак­
торы — прекращ ение естественного вскармливания
в возрасте до 6 мес либо его продолжение (без при­
корм а) дольш е 1 года, ранний докорм твердой пи­
щей, употребление больш ого количества цельного
молока (> 1 л/сут) и чая, недостаток железа в пище.
б) Физикальное исследование. Ребенок бледный, одут­
ловаты й («м олочны й ребенок»), с отеками, глосси­
том, стом атитом и лож кообразны м и ногтями.
в) Лабораторные исследования часто выявляю т гипо-
хромию эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, тром-
боцитоз. У ровень п ротопорф ирина эритроцитов по­
вышен. В озмож ны низкий уровень Н ЬА 2 (определя­
ют с пом ощ ью электроф ореза) и полож ительная
гваяковая п роба на скрытую кровь в кале и моче.
Н асы щ ение трансф еррина меньше 16%, уровень сы­
вор о то ч но го ферритина менее 15 нг/мл. С диагно­
стической и терапевтической целью назначаю т пре­
п араты железа, 3 мг/кг/сут в пересчете на чистое же­
лезо. П ри этом НЬ обы чно повыш ается более чем на
10 г/л за 1 мес. Число ретикулоцитов резко возраста­
ет через 10— 14 сут после н ачала лечения.
3 ) Лечение. Д ля н орм ализации уровня НЬ и восполнения
запасов ж елеза в костном мозге назначаю т препараты
железа, 3—6 мг/кг/сут (в пересчете на чистое железо) в
3 приема в течение 4 -—6 мес. П ри побочном действии на
Ж К Т дозу уменьш аю т. Эффективен и недорог сульфат
железа, содерж ащ ий 20% чистого железа. П репараты
Болезни крови 623

Таблица 16-2. Д а н н ы е л а б о р а т о р н ы х и с с л е д о в а н и й п р и м и к р о ц и т а р н ы х
ан ем и ях
Железоде­ М алая р-та- Большая Отравление Х рониче­
фицитная лассемия Р-талассе- свинцом ские забо­
анемия мия левания
Эритроцитомет­ Расширено N Расширено Расширено N
рическая кривая основание основание основание
Средний эритро- 1 1 4 N или 1
цитарный объем
Число . i N 1 1 1
эритроцитов
Уровень прото­ т N N ТТ Т
порфирина эрит­
роцитов
Уровень НЬА, 1 P-цепи Ф, P-цепи i, N N
а-цепи N а-цепи N
Уровень сыворо­ 1 N т N 1
точного железа
Общая железос­ N или Т N N или Т N N или 1
вязывающая
способность сы­
воротки
Насыщение 1 N т N 4
трансферрина
Уровень 1 N т N N или Т
ферритина
Т — повышен, ТТ — значительно повышен, i — снижен, N — норма.

для приема внутрь не следует давать с пищей, так как


это может ухудшить их всасы вание. К райне редко дефи­
цит железа может бы ть столь значительны м, что требу­
ется парентеральное введение преп аратов железа или
переливание крови.
4) Профилактика
а) Н азначение п реп аратов ж елеза в каплях: дон ош ен ­
ным — 1 мг/кг/сут с 4 мес, недонош енны м — 2—
4 мг/кг/сут с 2 мес.
б ) К ормление обогащ енны м и железом крупам и и п и та­
тельны ми смесями.
в) Устранение ф акторов риска анемии.
б. Анемия при отравлении свинцом — см. гл. 4.
в. Талассемии
1) Этиология. Талассемии — наследственные заболевания,
характеризую щ иеся наруш ением синтеза а - или р-цепей
НЬ. Тип наследования — аутосомно-рецессивны й. Бе-
та-талассемия чащ е всего встречается у вы ходцев из
624 Глава 16

С редиземноморья, С реднего Востока и Индии, а а-та-


лассемия — у выходцев из Африки, Ю го-Восточной
А зии, С редиземноморья и С реднего Востока.
2) Малая р2-талассемия (гетерозиготная форма) проявля­
ется легкой м и кроцитарной гипохром ной анемией.
А намнез не имеет диагностического значения, за ис­
ключением типичной этнической принадлежности и на­
личия м икроцитарной анемии у кого-либо из родите­
лей. Ф изикальное исследование тоже м алоинформатив­
но. Д иагностическим признаком служит повышение
Н ЬА 2. Е с л и талассемия сочетается с дефицитом железа,
уровень Н Ь А , снижен, что затрудняет диагностику.
П рим ечательно, что у больного родителя также имеет­
ся м и кроц итоз и повыш ение уровня НЬА,. Хотя малая
р-талассемия не требует лечения, показана генетическая
консультация в связи с возмож ностью гом озиготного
заболевания у других детей.
3) Большая р-талассемия (гомозиготная форма) протека­
ет тяжело вследствие гемолиза и наруш енного эритро-
поэза. Х отя тяжесть анемии варьирует, в большинстве
случаев ж изненно необходимо переливание эритроци­
тарной массы. У грож аю щ ая жизни больш ая Р-талассе­
мия известна как анемия Кули. У некоторы х гомозигот
наблю дается промежуточная р-талассемия с менее вы ­
раж енной сим птоматикой.
а) Обследование
i) Анамнез и физикальное исследование. При сбо­
ре анам неза часто вы являю т типичную этниче­
скую принадлеж ность и случаи микроцитарной
анемии в семье. В первые месяцы жизни большая
Р-талассемия клинически не проявляется в связи с
наличием ф етального H b (H bF). Симптомы появ­
ляю тся обы чно в возрасте 6— 9 мес, а при повы­
шенном уровне ф етального НЬ или менее тяже­
лом течении — несколько позже. Х арактерны
прогрессирую щ ая анемия, задерж ка физического
развития, гепатоспленомегалия, нарушение рос­
та костей вследствие гиперплазии костного мозга
(наиболее заметны макроцеф алия и деформация
лицевого черепа).
ii) Лабораторные и инструментальные исследова­
ния. О бнаруж иваю т признаки тяжелой микроци­
тарной гипохром ной анемии, в мазке перифери­
ческой крови — вы раж енный ретикулоцитоз, по-
лихром азию , эритрокариоциты , мишеневидные
эритроциты и базофильную зернистость эритро­
цитов. П ри электроф орезе выявляют снижение
или отсутствие НЬА,, повыш ение уровня НЬА 2 и,
нередко, — ф етального НЬ. У ровень сывороточ-
Болезни крови 625

ного ж елеза часто повыш ен в связи с усиленным


всасыванием его в Ж К Т . Н а рентгенограм м ах
костей видны гиперплазия костного м озга и ис­
тончение ко рти кального слоя, особенно костей
черепа. У обоих родителей имеется м и кроц итар-
ная анемия и повыш ение уровня Н ЬА 2.
6 ) Лечение. Без лечения больш ая Р-талассемия с тяж е­
лым течением всегда приводит к смерти. П о сто ян ­
ные переливания эритроц итарной массы п родлева­
ют жизнь, однако в конце концов они вы зы ваю т ге­
мосидероз печени, эндокринны х желез, сердца. Без
терапии комплексобразую щ им и средствами смерть
наступает в возрасте 20— 30 лет из-за гемосидероза,
i) Переливание эритроцитарной массы, обеднен­
ной лейкоцитами, 10—20 мл/кг, проводят каж ­
дые 3— 5 нед, чтобы H t не опускался ниже 30%.
Э того достаточно для н орм ального роста и р а з­
вития костей,
и) Дефероксамин н азначаю т по достиж ении п олно­
го насыщения трансферрина, когда п робное вве­
дение препарата вы являет несвязанное железо (см.
гл. 4, п. Н.В.З.в.1). К ак правило, трансферрин
полностью насыщается, когда общ ий объем пере­
литой эритроцитарной массы превыш ает
500 мл/кг. Д оза дефероксамина составляет 30—
50 мг/кг/сут п/к в течение 10— 12 ч ночью с п ом о­
щ ью инфузионного насоса. Д озу корректирую т в
зависимости от и збы тка железа, скорости его экс­
креции и количества железа, связан ного деферок-
самином. Т акое лечение значительно уменьш ает
риск гемосидероза внутренних ор ган о в и продле­
вает жизнь. Препараты железа противопоказа­
ны.
iii) Спленэктомия вы полняется при спленом егалии
для уменьш ения потребности в переливаниях
крови. П о возмож ности операцию о тклады ваю т
до 5-летнего возраста, чтобы уменьш ить риск
сепсиса. П редварительно проводят вакцинацию
против пневм ококков, Н. influenzae тип а В и ме­
нингококков, а после операции проф илактически
назначаю т антибиотики (см. табл. 14-2). В случае
лихорадки требуется тщ ательное обследование
для предотвращ ения и лечения сепсиса.
iv) Фолиевую кислоту, 1 мг/сут, н азначаю т тем, ко ­
му не п роводят постоянны е переливания крови,
наприм ер при промеж уточной талассемии. Э то
помогает предотвратить деф ицит ф олиевой ки­
слоты и мегалобластны й криз, которы е вы зы ва­
ются усиленным эритропоэзом.

4(1 1618
626 Глава 16

v) Трансплантация костного мозга может привести


к излечению , но из-за осложнений и высокой
смертности эту операцию проводят лиш ь в не­
многих центрах. Костный мозг берут у доно-
ров-родственников, совместимых по HLA.
4) Малая а-талассемия. У носителей «немого» гена нор­
м ально ф ункционирую т три из четырех генов а-цепей
НЬ; анализы крови нормальны е. Если сохранены толь­
ко два норм альны х гена a -цепей, наблю дается легкий
м и кроц итоз и гипохром ия эритроцитов, чаще всего без
анемии. А намнез и физикальное исследование неин­
ф орм ативны , за исклю чением типичной этнической
принадлеж ности. Результаты электроф ореза НЬ нор­
мальные. Д иагн о з ставится методом исключения, под­
тверж дением служит микроцитоз у одного из родите­
лей. И зредка п роводят молекулярны е исследования
(определение нуклеотидной последовательности Д Н К ,
соотнош ения синтеза различны х глобиновых цепей).
К ак и при малой р-талассемии, лечения не требуется.
5) Промежуточная а-талассемия (гемоглобинопатия Н).
П ри этой форме талассемии только один из четырех ге­
нов a -цепей функционирует нормально, что приводит к
вы раж енной анемии; при электрофорезе выявляют НЬН
(Р4). У трата функции всех четырех генов а-цепей —
большая а-талассемия (гемоглобинопатия Барта) — со­
провож дается водянкой плода. А льфа-талассемию мож­
но вы явить при рождении; чаще всего она встречается у
выходцев из Ю го-В осточной Азии. Л абораторны е ис­
следования выявляю т тяжелую анемию и патологиче­
ские фракции НЬ на электрофореграммах. Д ля подтвер­
ждения диагноза использую т анализ нуклеотидной по­
следовательности Д Н К и соотношения синтеза а - и Р-це-
пей НЬ. Лечение такое же, как и при Р-талассемии. П о­
требность в переливаниях крови и терапии комплексоб-
разую щ ими средствами зависит от тяжести анемии.
6 ) Профилактика. Ч тобы предотвратить рождение детей с
тяжелым и а - и Р-талассемиями, проводят генетическое
консультирование и пренатальную диагностику.
г. Гемоглобинопатия Е (гетерозиготная и гомозиготная фор­
мы) р асп ространена в Ю го-В осточной Азии. П ри гетерози­
готной ф орме анемия отсутствует, наблю дается только лег­
кий микроцитоз. П ри гом озиготной форме наблюдается
легкая анемия и более вы раж енный микроцитоз. У смешан­
ных гетерозигот (с гемоглобинопатией Е и Р-талассемией)
клинические проявления такие же, как и при больш ой Р-та-
лассемии. Д иагн о з ставят на основании электрофореза НЬ.
Л ечение зависит от тяжести анемии. Следует избегать ве­
ществ, вы зы ваю щ их гемолиз (см. табл. 16-5), так как НЬЕ
нестабилен.
Болезни крови 627

д. Сидеробластные анемии — наследственны е или п риобре­


тенные наруш ения метаболизм а ж елеза или тема в клетках
эритроидного ростка. У детей встречаю тся крайне редко.
Эти анемии проявляю тся недостатком ж елеза в эритроц и ­
тах на фоне норм альны х или повыш енны х запасов ж елеза в
организме. Лабораторные исследования обнаруж иваю т
гипохром ию эритроцитов, м и кроц итоз (часто зн ачи тель­
ный), ретикулоцитопению , повы ш енны й уровень сы во р о ­
точного железа, полное насыщ ение трансф еррина, ино­
гда — гемосидероз. О снование для диагноза — выявление
кольцевидны х сидеробластов при окраске костного м озга
на железо. Лечение вклю чает переливание крови, комплек-
собразую щ ие средства (для выведения и збы тка железа).
П ри некоторы х ф орм ах сидеробластны х анемий эффекти­
вен пиридоксин.
4. Макроцитарные анемии. П овы ш ение среднего эритроц итар-
ного объема почти всегда обусловлено увеличением числа м о ­
лодых эритроцитов (ретикулоцитов) — больш их полихром а-
тофильны х клеток. П оэтом у до диф ф еренциальной д и агн о ­
стики м акроцитоза необходимо тщ ательно исследовать м азок
периферической крови. М акроц и тарн ы е анемии часто со п р о ­
вождаются мегалобластозом костного мозга. В м азке перифе­
рической крови обнаруж иваю т овалоциты , нейтрофильны е
лейкоциты с гиперсегментированны м и ядрам и (более 5 сег­
ментов), эритрокариоциты , базоф ильную зернистость эр и тр о ­
цитов и тельца Говелла— Ж олли. Гемолиз в костном мозге
(неэффективный эритропоэз) приводит к повы ш ению акти в­
ности лактатдегидрогеназы , уровней непрям ого билирубина и
железа в сыворотке. П ри тяжелом течении возм ож но снижение
числа других клеток крови.
а. Этиология. М акроц и тарн ы е анемии классифицирую т по
наличию или отсутствию мегалобластоза.
1) Мегалобластная анемия наблюдается при дефиците вита­
мина В ,2 и фолиевой кислоты, применении лекарственных
средств, нарушающих метаболизм фолиевой кислоты (фе-
нитоин, метотрексат, трим етоприм ), болезнях обмена ве­
ществ (оротовая ацидурия, метилмалоновая ацидурия,
синдром Леша— Нихана). Выделяют также тиамин-зависи-
мую анемию.
2) Изолированная макроцитарная анемия (без м егалобла­
стоза) встречается при заболеваниях печени, поражении
костного мозга, гипотиреозе, применении ряда лекарст­
венных средств (вальпроевая кислота, карбамазепин).
б. Обследование и диагностика. О бязательно вы ясняю т све­
дения о приеме лекарственны х средств и п роводят н евроло­
гическое обследование. Ч асто требуется исследование ко ­
стного мозга. П ри истощ ении ди агностика и лечение ане­
мии затруднены. Важно воврем я вы явить дефицит ви там и ­
на В12, поскольку при лечении такой анемии ф олиевой ки ­

40*
628 Глава 16

слотой гематологическая картина улучшается, но прогрес­


сирует неврологическая симптоматика.
1) Дефицит витамина В12 может быть следствием дефици­
та внутреннего ф актора, наруш ения всасывания в ки­
шечнике, действия лекарственны х средств, недостаточ­
ного поступления витам ина В ,2 с пищей, заболеваний
печени или метаболических расстройств. Клиническая
кар тин а вклю чает недомогание, анорексию , понос,
глоссит, спленомегалию , парестезии и периферическую
нейропатию . О бязательно проводят неврологическое
обследование, обращ ая внимание на симптомы фунику-
лярного миелоза. У ровень витам ина В ,2 низкий; проба
Ш иллинга полож ительна. С остояние улучшается при
назначении витам ина В,2.
2) Дефицит фолиевой кислоты. Запасы фолиевой кисло­
ты относительно невелики, в связи с чем ее дефицит м о­
жет развиться в течение 1 мес после прекращ ения ее по­
ступления, а анемия — через 4 мес. П ричины дефицита
фолиевой кислоты — недостаточное поступление с пи­
щей (вскармливание грудным или козьим молоком), на­
руш ение всасы вания, действие лекарственных средств,
наследственны е болезни обмена веществ, а также повы­
ш енная потребность в фолиевой кислоте при быстром
росте, хроническом гемолизе, злокачественных н овооб­
разованиях и тиреотоксикозе. Х арактерны х симптомов
нет; возмож ны недом огание, анорексия, нарушение фи­
зического развития и частые инфекции. Н еврологиче­
ская сим птом атика отсутствует. Уровень фолиевой ки­
слоты низкий, а витамина В12 — нормальный.
в. Лечение
1) Дефицит витамина В12. Ч тобы восстановить запасы ви­
там и н а В 12, н ачинаю т с дозы 25— 100 мкг/сут в/м в тече­
ние 10— 14 сут. Д ля предотвращ ения рецидивов назна­
чаю т поддерж иваю щ ую терапию по 50— 1000 мкг в/м
1 раз в месяц. П ри некоторы х болезнях обмена веществ
требую тся более высокие дозы. Гематологическая кар­
тина улучш ается быстро: м егалобластоз костного моз­
га исчезает в течение нескольких часов, ретикулоцитоз
появляется через 3 сут, анемия излечивается в течение
1— 2 мес. В первые несколько недель терапии следят за
уровнем калия и мочевой кислоты в крови, так как воз­
мож ны гипокалием ия и гиперурикемия.
2) Дефицит фолиевой кислоты. Лечение фолиевой кисло­
той н ачинаю т с 20— 200 мкг/сут в/м в течение 10—
14 сут. Если всасы вание не наруш ено, назначаю т 1—
5 мг/сут внутрь. Через 1— 2 мес запасы фолиевой кисло­
ты , как правило, восстанавливаю тся даж е при наруше­
нии ее всасы вания. Если требуется поддерживающее ле­
чение, наприм ер при хроническом гемолизе, фолиевую
Болезни крови 629

кислоту н азначаю т в дозе 1 мг/сут внутрь. Улучш ение


наступает так же быстро, как и при лечении деф ицита
витам ина В12.
5. Нормоцитарные анемии. С ам ы е частые причины норм оци-
тарны х анемий — кровотечение, гемолиз и сниж енная продук­
ция эритроцитов.
а. Кровотечение. Ц ель обследования — вы явить источник
кровотечения. О строе кровотечение сопровож дается п р о ­
порциональной потерей плазм ы и клеток, поэтому уровни
НЬ и H t не изменяются. А немия возникает то л ько после
восстановления О Ц К (примерно через 3 сут). Ретикулоци-
тоз возникает через 6—12 ч после кровопотери в связи с м о ­
билизацией запасов костного мозга; развернутая гем атоло­
гическая картин а наблю дается через 5— 10 сут. Х рони че­
ская кровопотеря приводит к дефициту ж елеза и, как след­
ствие, к микроцитозу и уменьш ению числа ретикулоцитов.
Лечение направлено на остановку кровотечения. П ри зн а­
чительной кровопотере сначала восполняю т О Ц К . И ногда
показаны препараты железа.
б. Гемолитические анемии развиваю тся в результате преж де­
временного разруш ения эритроц итов и вклю чаю т множ е­
ство заболеваний. Этиология гемолитических анемий —
см. табл. 16-3.
1) Обследование
а) В пользу гемолитической анемии свидетельствую т
бледность и ж елтуха в анамнезе, и ногда внезапно
возникш ие; воздействие токсических веществ, л е к ар ­
ственных средств или пищ евых продуктов; инф ек­
ции; гемолитическая анемия в семейном анамнезе.
б) Лабораторные исследования. В озмож ны повы ш е­
ние активности лактатдеги дроген азы и уровня не­
прям ого билирубина в сы воротке, снижение сы во р о ­
точного гаптоглобина, а при тяж елом гемолизе —
гемоглобинем ия и гемоглобинурия. О тмечается из­
менение формы и ф рагм ентация эритроцитов: акан-
тоциты , ш лемовидные эритроциты , микросфероци-
ты и ш изоциты. П ри некоторы х гемолитических ане­
миях ф орм а эритроцитов имеет диагностическое
значение, наприм ер при серповидноклеточной ане­
мии. У величено число ретикулоцитов. П ри хрониче­
ском гемолизе анемия мож ет бы ть легкой или во о б ­
ще отсутствовать вследствие ком п енсаторн ого уси­
ления эритропоэза. В таких случаях больны е о б р а ­
щаются к врачу то л ько при апластическом кризе
вследствие гипоплазии эритрои дного ростка. А пла-
стический криз чащ е всего обусловлен инфекцией,
вы званной парвовирусом В 19. Ретикулоцитоз при
апластическом кризе отсутствует, поэтому гемолиз
бывает трудно заподозрить.
630 Глава 16

Таблица 16-3. Г е м о л и т и ч е с к и е ан е м и и
П ричины Д иагностика Лечение
М еханическое повреж­ Анамнез, физикальное Симптоматическое
дение эритроцитов исследование, мазок
Искусственные клапа­ периферической крови,
ны сердца гемосидеринурия,
Травма микросфероциты
Термическое поврежде­
ние
М икроангиопатия Диагностика основного забо­ Лечение основного забо­
А ртериовенозная маль- левания левания
формация
Депонирование крови Г епатоспленомегалия Спленэктомия3
Г иперспленизм Г епатоспленомегалия Лечение основного забо-

Ауто- и изоиммунные Анамнез, микросфероциты, Кортикостероиды, цито­


анемии положительная прямая проба статики, иммуноглобулин
Кумбса в/в, спленэктомия3
Отравления Анамнез, клиническая карти­ Лечение основного забо­
на отравления, выявление ток­ левания, поддерживающая
сического вещества, исследо­ и детоксикационная тера­
вание функции почек, посев, пия
микросфероциты
Электролитные Осмолярность, уровень фосфа­ Коррекция электролитных
наруш ения та плазмы, микросфероциты нарушений
Болезнь Вильсона Анамнез, физикальное иссле­ Пеницилламин
дование, уровни меди и церу-
лоплазмина в крови
Инфекции Клиническая картина инфек­ Антибиотики, симптома­
ции, посев, титры антител тическая терапия
П аразитарны е инфек­ Анамнез, выявление парази­ Антипаразитарные препа­
ции тов в мазках крови раты
П ароксизм альная ноч­ Нарушение костномозгового Кортикостероиды
ная гемоглобинурия кроветворения, кислотная
проба (проба Хэма), сахароз­
ная проба
Н аследственные забо­ Семейный анамнез, общий
левания анализ крови, мазок перифе­
рической крови
М ембранные дефекты Характерная морфология
эритроцитов эритроцитов
Наследственный Осмотическая устойчивость и Спленэктомия
микросфероцитоз мембранные белки эритроци­
тов
Наследственный Осмотическая устойчивость и Спленэктомия
эллиптоцитоз мембранные белки эритроци­
тов
Болезни крови 631

Таблица 16-3. Окончание


Причины Диагностика Лечение
Наследственный Катионы и осмотическая ус­ Спленэктомияа
стоматоцитоз тойчивость эритроцитов
Ксероцитоз Катионы и осмотическая ус­ Редко необходимо
тойчивость эритроцитов
Наследственная абе- Клиническая картина, аканто- Редко необходимо
талипопротеидемия циты
Заболевания печени Диагностика основного забо­ Лечение основного забо­
левания, акантоциты, мишене­ левания
видные эритроциты
Дефицит витамина Е Недоношенность, отеки, а-Т окоф ерол
тромбоцитоз
Ферментопатии Семейный анамнез, мазок пе­ Спленэктомияа
риферической кров и ,ак ти в ­
ность ферментов
Дефицит глюко- М икросфероциты, тельца И збегать лекарственных
зо-6-фосфатдегидро- Гейнца, снижение активности средств и продуктов, вы­
геназы глю козо-6-фосфатдегидроге- зывающих гемолиз — см.
назы табл. 16-5
Гемоглобинопатии Семейный анамнез, мазок пе­
риферической крови, электро­
форез НЬ
Серповидноклеточ­ Серповидные эритроциты, П оддерживающее
ная анемия проба на серповидную дефор­
мацию эритроцитов
Большая талассемия Базофильная зернистость Спленэктомияа
эритроцитов, мишеневидные
эритроциты
Гемоглобинопатии М ишеневидные эритроциты Спленэктомияа
С, Е
Нестабильный НЬ Базофильная зернистость Спленэктомияа
эритроцитов, тельца Гейнца, Избегать лекарственных
проба на термолабильность средств, вызывающих ге­
НЬ, сродство НЬ к кислороду молиз — см. табл. 16-5
Э ф ф е к ти в н а в н е к о т о р ы х сл у ч аях .

в) Дальнейшее обследование вклю чает прямую и непря­


мую пробы Кумбса, определение активности глю ко-
зо- 6-фосфатдегидрогеназы , электроф орез НЬ, вы яв­
ление телец Гейнца. Родственникам проводят общ ий
анализ крови с подсчетом ретикулоцитов. П о п о каза­
ниям исследуют осмотическую устойчивость, кати о ­
ны и ферменты эритроцитов. Переливание крови мо­
жет затруднить диагностику, поэтому до его прове­
дения следует взять цельную кровь в несколько
пробирок с цитратом натрия или гепарином.
632 Глава 16

2 ) Лечение зависит от причины анемии (см. табл. 16-3).


Вторичный гемолиз прекращ ается после излечения ос­
н овного заболевания.
а) П ри хроническом гемолизе для предотвращ ения ме-
галобластн ого криза назначаю т фолиевую кислоту,
1 мг/сут.
б) И зредка хроническая гемоглобинурия приводит к
дефициту железа. В этом случае назначаю т препа­
раты железа.
в) Переливание крови п оказано при остром массивном
гемолизе и при хроническом гемолизе с тяжелой ане­
мией.
г) Холецистэктомия необходима при хроническом ге­
молизе, осложненном ж елчнокаменной болезнью.
д ) Спленэктомию п роводят при заболеваниях, сопро­
вож даю щ ихся усиленным разруш ением эритроцитов
в селезенке (например, при микросфероцитозе). Т а­
ким образом увеличивается время жизни эритроци­
тов и уменьш ается тяжесть анемии. П о возможности
операцию отклады ваю т до 5-летнего возраста; до и
после операции приним аю т меры по профилактике
инфекций (см. п. Б.З.в.З.б.ш ).
е ) Кортикостероиды или цитостатики назначаю т при
гемолизе, вы званном антителами.
3 ) Наследственный микросфероцитоз — наиболее рас­
пространенная гемолитическая анемия среди жителей
Северной Европы . Э то группа наследственных (обычно
аутосомно-дом инантны х) дефектов мембранных бел­
ков эритроцитов.
а) Обследование. Н еобходим сбор семейного анамнеза
и обследование родителей. Основной клинический
признак — спленомегалия. Заболевание может про­
явиться в раннем детстве (желтуха новорожденных)
или протекать бессимптомно; в последнем случае на­
следственный микросфероцитоз можно заподозрить
только при обычном общем анализе крови. Средняя
концентрация НЬ в эритроците увеличена, в мазке пе­
риферической крови обнаруживают маленькие округ­
лые эритроциты без центрального просветления (мик-
росфероциты).
б) Диагноз подтверждается снижением осмотической
устойчивости эритроцитов. И ногда полезно изуче­
ние мембранны х белков эритроцитов. Лечение
обы чно не требуется.
i) П ри тяж елой анемии проводят спленэктомию.
И) Переливание крови п оказано при апластическом
кризе и в тех случаях, когда спленэктомию жела­
тельно отлож ить.
Ш) Н азн ач аю т фолиевую кислоту.
Болезни крови 633

4) Серповидноклеточная анемия обусловлена гом озигот-


ностью по HbS или двойной гетерозиготностью (H bSC,
H bS-p-талассемия). Ч ащ е всего это заболевание встре­
чается у выходцев из А фрики. С реди ам ериканских нег­
ров примерно 8% гетерозиготны по H bS (серповидно­
клеточная аном алия), а у 1 из 200— 500 новорож денны х
встречается серповидноклеточная анемия. Ф ункц и о­
нальный аспленизм мож ет привести к смерти в грудном
или раннем детском возрасте вследствие инфекций.
П роф илактическое назначение анти биоти ков на пер­
вом году жизни заметно сниж ает смертность, поэтому
для того, чтобы р ано вы явить болезнь и своевременно
н азначить антибиотики, п роводят скрининг н о во р о ж ­
денных.
а) Этиология. H bS, состоящ ий из двух н орм альны х а - и
двух измененных Рч-цепей, способен полимеризо-
ваться, особенно при восстановлении. Вследствие
этого изменяется ф орм а эритроцитов, повыш ается
их способность к адгезии, они становятся р и гид ны ­
ми. П ри полной полимеризации НЬ эритроц иты
приобретаю т серповидную форму.
б) Обследование
i) У новорож денны х клинические проявления о т­
сутствуют, так как у них имеется ф етальны й НЬ.
О кклю зия сосудов возникает в 6 мес, чащ е всего
в виде дактилита кистей или стоп.
ii) Вскоре после рож дения развивается функцио­
нальный аспленизм, при кото р о м в м азке пери­
ферической крови появляю тся тельца Говелла—
Ж олли.
iii) К другим проявлениям серповидноклеточной
анемии относятся бледность, желтуха, ранняя ге-
патоспленом егалия, атроф ия селезенки, п о вто р ­
ные кризы (см. ниже), изостенурия, а при дл и ­
тельном течении болезни — некрозы костей, х р о ­
нические заболевания легких, карди ом егали я и
почечная недостаточность.
iv) Лабораторные исследования вы являю т тяжелую
анемию, серповидные эритроциты , ретикулоци-
тоз и повышение уровня непрямого билирубина.
В основе многих скрининг-тестов лежит инкуба­
ция крови с восстановителями, вы зываю щ ими
серповидную деформацию эритроцитов. Д ля под­
тверждения диагноза проводят электроф орез НЬ.
в) Лечение
i) Болевой (вазоокклюзионный) криз — сам ое час­
тое проявление серповидноклеточной анемии.
Чащ е всего пораж аю тся кости и мы ш цы . П р о в о ­
цирую щ ими ф акторам и служат инфекции, дегид-
634 Глава 16

ратация, холод и гипоксия. Лечение состоит в


введении жидкости, обезболивании и устранении
провоцирую щ его ф актора. Легкие приступы, как
правило, устраняю тся приемом анальгетиков и
ж идкости, более тяжелые требую т госпитализа­
ции и в/в инфузии. Т ак как при длительном тече­
нии болезни часто развивается поражение серд­
ца, следует избегать объемной перегрузки. П ри ­
менение анальгетиков — см. гл. 1, п. III.Б. Седа­
тивны е средства назначаю т с осторожностью , по­
скольку при их передозировке снижается легоч­
ная вентиляция. Всем больным серповиднокле­
точной анемией, получающим большие дозы
наркотических анальгетиков, необходим мони­
торинг дыхания, кровообращения и насыщения
НЬ кислородом. П ри неосложненных болевых
кризах переливание эритроцитарной массы не
требуется. Следует иметь в виду, что болевые
приступы могут им итировать другие осложнения
серповидноклеточной анемии, например остео­
миелит и холецистит. П ри боли в груди или ж иво­
те нужно тщ ательно наблю дать за больным, так
как она мож ет бы ть первым признаком острого
синдром а грудной клетки (см. ниже).
ii) Апластический криз чащ е всего провоцируется
инфекцией, вы званной парвовирусом В19 и при­
водящ ей к временному подавлению эритропоэза.
А пластический криз характеризуется быстрым
снижением H t, исчезновением ретикулоцитов и
снижением уровня билирубина в сыворотке. Х о­
тя криз обы чно разреш ается без вмешательства,
анемия мож ет быть столь выраж енной, что тре­
буется переливание крови. П ри серповиднокле­
точной анемии и других хронических гемолити­
ческих анемиях следует избегать контакта с воз­
мож ными носителями парвовируса — больными
инфекционной эритемой или перенесшими апла­
стический криз.
iii) Секвестрационный криз обусловлен внезапным
скоплением крови в селезенке, реже — в печени.
Э то угрож аю щ ее ж изни осложнение серповид­
ноклеточной анемии чащ е всего развивается у де­
тей младш его возраста, но может возникать и
позднее, особенно при гемоглобинопатии SC, для
ко торой не характерны ранние инфаркты селе­
зенки. С еквестрационны й криз проявляется бы ­
стрым развитием ш ока, гепато- или спленомега-
лии. Лечение состоит в немедленном восполне­
нии ОЦК (см. гл. 3 и 7) и лечении анемии. П о­
Болезни крови 635

скольку риск рецидива и смертность вы соки, п о ­


сле тяжелых кризов п роводят спленэктомию.
П ри менее тяжелых кризах (легкая анемия, спле-
номегалия, норм альная гемодинам ика) использу­
ю т вы ж идательную тактику. Ч то бы отсрочить
спленэктомию , назначаю т постоянны е перелива­
ния крови, хотя их эффект сомнителен.
iv) Гемолитический криз — довольно редкое п р о яв­
ление серповидноклеточной анемии. У скорен­
ный гемолиз мож ет наблю даться при сопутст­
вующем дефиците глю козо- 6-фосфатдегидроге-
назы, инфекциях или воздействии веществ, вы зы ­
ваю щих гемолиз (см. табл. 16-5). П ри тяж елой
анемии п оказан о переливание крови.
v) Мегалобластный криз вы зван повы ш енной п о ­
требностью в фолиевой кислоте вследствие уси­
ленного эритропоэза. Его м ож но предотвратить
профилактическим назначением фолиевой ки­
слоты.
vi) Гипоксия при серповидноклеточной анемии оп ас­
на для ж изни, поскольку она способствует внут-
рисосудистой серповидной деф орм ации эр и тр о ­
цитов и их адгезии, приводящ ей к и нф арктам
внутренних о рган ов (головного мозга, легких,
почек, печени). У всех детей с любым острым за­
болеванием следует исключить гипоксемию,
особенно если они получают наркотические
средства. Чтобы поддержать насыщение НЬ ки­
слородом на уровне не ниже 98%, назначают ки­
слород; при необходимости п рибегаю т к и нтуба­
ции трахеи и ИВЛ.
vii) Инфекции. Ф ункциональны й аспленизм при сер­
повидноклеточной анемии повы ш ает восприим­
чивость к бактериальны м инфекциям, вы званны м
пневмококками, менингококками, Н. influenzae,
сальмонеллами и Е. coli. Во всех возрастных груп­
пах нередки тяжелые инфекции — пневмония, ос­
теомиелит, сепсис, в том числе уросепсис. П о это ­
му при лихорадке нужно немедленно обратиться к
врачу. Если температура тела выше 38,5°С, п ока­
зан посев крови и мочи и парентеральное введе­
ние антибиотиков (см. гл. 14). Всем детям назна­
чаю т профилактическую антибиотикотерапию :
обы чно феноксиметилпенициллин, 125— 250 мг
2 раза в сутки. К роме того, проводят вакцинацию
против пневмококков (в возрасте 2 лет) и Н. influ­
enzae (в первые годы жизни).
viii) Острый синдром грудной клетки встречается
весьма часто. Э то основная причина хронических
636 Глава 16

заболеваний легких и смерти у подростков и


взрослых с серповидноклеточной анемией. Смерть
наступает в результате прогрессирующей ды ха­
тельной недостаточности и множественных ин­
ф арктов внутренних органов. С индром проявля­
ется наруш ениями дыхания, болью в грудной
клетке или животе, лихорадкой. Д анные рентге­
н ограф ии грудной клетки в момент возникнове­
ния синдрома, как правило, нормальны е, но впо­
следствии часто обнаруж иваю т затемнения. При
тяжелом течении пораж аю тся несколько долей,
развиваю тся гипоксемия и анемия. П редраспола­
гаю щ ими ф акторам и служат инфекции верхних
дыхательны х путей, особенно бактериальные, ви­
русные и микоплазм енные пневмонии. П оказано
тщ ательное наблю дение и активное лечение: ин-
фузионная и антим икробная терапия, анальгети­
ки, кислород. В связи с возмож ностью микоплаз-
менной пневмонии наряду с антибиотиками, ак­
тивны ми в отнош ении наиболее распространен­
ных возбудителей бактериальных инфекций, при­
меняю т эритромицин. Эффективность перелива­
ния крови окончательно не выяснена, однако в
тяжелых случаях острого синдрома грудной клет­
ки применяю т обменное переливание с использо­
ванием эритроц итарной массы.
ix) Инсульт — частое осложнение серповиднокле­
точной анемии. У детей инсульт обусловлен ок­
клю зией крупны х мозговы х сосудов, нередко не­
скольких. В ероятность п овторного инсульта вы­
сока, но регулярны е переливания крови, позво­
ляю щ ие поддерж ивать HbS на уровне менее 30%,
сущ ественно уменьш аю т ее. И ногда лечение про­
водят пожизненно. П ри острых нарушениях моз­
гового кровообращ ения необходимо срочное об­
менное переливание с использованием эритроци­
тарной массы.
x) Трансфузионная терапия (см. табл. 16-4) может
продлить жизнь, однако она чревата повышением
вязкости крови. Д о тех пор, пока не будет значи­
тельно снижен уровень HbS, H t не должен превы­
ш ать 25— 30%. Неотложное переливание крови
показано, когда требуется увеличить транспорт­
ную функцию крови без выраженного снижения
уровня HbS. Постоянные переливания крови про­
водят при необходимости снижения уровня HbS.
О бычно HbS поддерживают на уровне не более
30%; для этого достаточно вводить эритроцитар-
ную массу в дозе 10— 15 мл/кг каждые 3— 4 нед.
Болезни крови 637

Таблица 16-4. П оказания к переливанию крови при серповидноклеточной


анемии
Неотложное переливание крови
Тяжелая анемия
Секвестрационный криз
Апластический криз
Кровопотеря
Перед операцией3
Постоянные переливания крови
Инсульт
Тяжелый болевой криз6
Беременность6
Перед операцией3
Обменное переливание крови
Острый синдром грудной клетки тяжелого течения
Инсульт
Артериальная гипоксемия
Рефрактерный приапизм
Перед офтальмологической операцией
Перед церебральной ангиографией
Перед операцией3
а В стадии исследования.
6 Относительное показание.
Обменное переливание крови быстро нормализу­
ет H t и уровень HbS. Его проводят по жизненным
показаниям. Понижение уровня H bS необходимо
также перед операцией, так как большие операции
и общ ая анестезия могут спровоцировать ослож ­
нения, например острый синдром грудной клетки.
При серповидноклеточной анемии часто разви ва­
ются сенсибилизация к антигенам эритроцитов и
трансфузионные реакции. Ч тобы предотвратить
сенсибилизацию, для переливаний по возм ож но­
сти используют эритроциты, совместимые по д о ­
полнительным антигенам — С, D , Е, с, е, К . Сенси­
билизированным больным переливаю т только со­
вместимые по дополнительным антигенам препа­
раты крови.
xi) Н едавние исследования показали, что гидрокси-
карбамид повы ш ает уровень ф етального НЬ у
больных серповидноклеточной анемией и, воз­
мож но, сниж ает риск некоторы х осложнений,
г) Серповидноклеточные гемоглобинопатии. Клиниче­
ская картина и осложнения при двойной гетерозигот-
ности — H bSC и H bS-p-талассемия — такие же, как и
при гомозиготной серповидноклеточной анемии. Д и ­
агноз ставят на основании электрофореза НЬ.
5) Гемоглобинопатия С (гомозиготная форма) чащ е всего
встречается у вы ходцев из Западной А фрики. О на про-
638 Глава 16

текает легко, проявляется гемолизом и спленомегалией.


Ч асты боль в ж ивоте и ж елчнокаменная болезнь. Лабо­
раторные исследования выявляю т легкую анемию,
увеличение средней концентрации НЬ в эритроците;
при электроф орезе НЬ обнаруж иваю т НЬС, в мазке пе­
риферической крови — мишеневидные эритроциты,
иногда — кристаллы НЬС в эритроцитах. Лечение сим­
птоматическое.
6 ) Ферментопатии. Гемолитические анемии вследствие
деф ицита эритроцитарны х ферментов обычно наследу­
ются по аутосомно-рецессивному типу. Они могут про­
явиться в лю бом возрасте, но наиболее часто — у ново­
рож денных (желтуха). Д ля подтверждения диагноза оп­
ределяю т активность эритроцитарны х ферментов, хотя
после гем олитического криза нередки лож ноотрица­
тельны е результаты из-за преобладания молодых, отно­
сительно богаты х ферментами эритроцитов.
а) Дефицит глюкозо- 6-фосфатдегидрогеназы — наи­
более распространенное заболевание этой группы;
тип наследования — Х-сцепленный рецессивный.
Встречается среди выходцев из С редиземноморья и
А фрики. П ри форме А, наблю даю щ ейся в основном
у ам ериканских негров, следует избегать веществ,
вы зы ваю щ их гемолиз (см. табл. 16-5).
б) Дефицит пируваткиназы наследуется по аутосом­
но-рецессивному типу и проявляется спонтанны м ге­
м олизом, вы раж енной анемией и появлением акан-
тоцитов в мазке периферической крови. В тяжелых
случаях п роводят спленэктомию . Рекомендуется ф о­
лиевая кислота; иногда необходимы переливания
крови.
7) Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть след­
ствием инфекций, коллагенозов (системная красная вол­
чанка), злокачественных новообразований (лимфомы) и
применения лекарственных средств (пенициллины).
а) Обследование
i) А намнез и ф изикальное исследование, как прави­
ло, неинф ормативны; иногда наблю даю тся жел­
туха и спленомегалия.
И) Н аряду с анемией и ретикулоцитозом обычно от­
м ечается микросфероцитоз; повыш ены уровни
н епрямого билирубина и лактатдегидрогеназы в
крови.
iii) Диагноз подтверждается полож ительной прямой
пробой Кумбса. Тепловые антитела относятся к
IgG и активнее взаимодействую т с эритроцитами
при температуре около 37°С. Холодовые антите­
ла относятся к IgM и лучше всего реагирую т при
низкой температуре, связы вая комплемент и вы-
Болезни крови 639

Таблица 16-5. Л екарственны е средства и продукты, вы зываю щ ие гемолиз


при дефиците глю козо- 6-ф осфагдегидрогеназы
Д ап со н
Д о ксо р уби ц и н
М ети лтион и н и я хлори д
Н ал и д и ксов ая ки слота
Н и р и д азол
Н и тр о ф уран тои н
П ри м ахи н
С ульф ам етоксазол
Ф ен азо п и риди н
Ф у р азо л и дон
Бобы

зы вая агглю тинацию эритроцитов. Х олодовая


форм а анемии часто плохо поддается лечению;
больным следует избегать переохлаждения,
б) Лечение
i) Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия
нередко исчезает при лечении основного заболева­
ния или устранении провоцирующих факторов.
ii) Кортикостероиды применяю т при гемолитиче­
ской анемии, вы званной тепловы ми антителами.
П реднизон назначаю т в дозе 4 —6 мг/кг/сут, пока
не будет достигнут эффект; затем по возм ож но­
сти ее быстро уменьш аю т до 1— 2 мг/кг/сут. Д озу
сниж аю т до минимальной, необходимой для под­
держ ания ж елаемого уровня НЬ и числа ретику-
лоцитов. Вместо преднизона м ож но назначить
метилпреднизолон.
iii) Если кортикостероиды неэффективны или требу­
ются в высоких дозах, п роводят спленэктомию
либо назначаю т больш ие дозы им м уноглобулина
для в/в введения или иммунодепрессанты (цикло-
фосфамид). П лазмаферез полезен для бы строго
снижения титра антител, наприм ер при тяжелой
острой аутоимм унной гемолитической анемии.
iv) Переливания крови опасны, поэтому их приме­
няю т крайне осторож но, только в случае угро­
жающ ей жизни анемии. П о возмож ности перед
переливанием назначаю т вы сокие дозы корти ко­
стероидов в/в. П одби раю т совместимую кровь и
вводят ее очень медленно, под постоянны м н а­
блюдением. П ри наличии холодовы х антител
кровь подогреваю т, чтобы избеж ать нем едленно­
го гемолиза.
8 ) Анемия при хронических заболеваниях. П ри многих
системных заболеваниях наблю дается анемия, чащ е
640 Глава 16

всего норм оцитарная, изредка — микроцитарная. О б­


щ ая ж елезосвязываю щ ая способность сыворотки обы ч­
но снижена. Л ечить следует основное заболевание.
В. Эритроцитоз сопровож дается повышением уровня НЬ и Ht.
1. Этиология. У детей эритроцитоз почти всегда вызван хрониче­
ской гипоксемией вследствие врожденных пороков сердца или
заболеваний легких, наприм ер муковисцидоза. У новорож ден­
ных причинам и бы ваю т материнско-фетальная или плацен­
тарно-ф етальная трансфузия, внутриутробная гипоксия, са­
харны й диабет у матери и врожденные аном алии развития.
Эритремия у детей встречается крайне редко.
2. Обследование. Основное внимание уделяют сбору анамнеза и
физикальному исследованию. Если H t не превышает 55%, сим­
птомы повышения вязкости крови обычно отсутствуют. К ним
относятся головная боль, головокружение, сонливость, утомляе­
мость, нарушения зрения, периферический цианоз, красный цвет
кожи. При повышении H t до 70% и более возможен инсульт. Ht
определяют не в капиллярной, а в венозной крови путем центри­
фугирования или использования автоматических счетчиков. П о­
следний метод может давать заниженный результат. Эритроци­
тоз часто сопровождается легкой тромбоцитопенией.
3. Лечение
а. Если нет возможности лечить основное заболевание (напри­
мер, провести коррекцию порока сердца), единственным
средством лечения остается кровопускание. Снижение H t об­
легчает симптомы повышения вязкости крови и предотвра­
щает рецидивы инсульта. Кровопускание производится при
появлении клинических симптомов или повышении H t бо­
лее 65%. Возмещение удаленной крови равным объемом фи­
зиологического раствора или 5% альбумина предотвращает
уменьшение О Ц К и дальнейшее ухудшение микроциркуля­
ции. Кровопускание — метод вы бора у новорожденных.
б. У детей постарш е эритроцитаферез предпочтительнее кро­
вопускания, так как он позволяет быстро и безопасно нор­
м ализовать H t без уменьшения О Ц К .
в. H t не следует сниж ать более чем на 10% за одну процедуру.
Ф орм ула для расчета объема удаляемой крови — см.
табл. 16-8.
г. Ч асто необходимо длительное лечение, особенно детям,
перенесшим инсульт.
II. Костный мозг
А. Первичная недостаточность костномозгового кроветворения
1. Апластическая анемия, или панцитопения, характеризуется
снижением или отсутствием продукции клеток всех трех рост­
ков кроветворения.
а. Приобретенная апластическая анемия может быть вы зва­
на инфекциями, применением лекарственны х средств, об­
лучением или другими заболеваниями, но чащ е ее причина
остается неизвестной.
Болезни крови 641

1) Обследование выявляет панцитопению, ретикулоцито-


пению, а также гипоплазию или аплазию костного мозга.
2) Лечение. П рогноз при тяжелой апластической анемии
крайне неблагоприятен, летальн ость достигает 75%.
а) Поддерживаю щее лечение вклю чает переливания
крови и антибиотикотерапию . Следует избегать
применения лекарственны х средств, угнетаю щ их
кроветворение.
б) Трансплантация ностного мозга — метод вы бора у
больных, имеющих братьев или сестер, совместимы х
по HLA. Ч тобы предотвратить отторж ение тр анс­
плантата, не следует переливать кровь от доно-
ров-родственников.
в) Н ередко эффективен антилимфоцитарный иммуно­
глобулин (антитимоцитарный глобулин). О бщ ая д о ­
за — 150 мг/кг, курс лечения — 4— 10 сут. О слож не­
ние терапии — сы вороточная болезнь. А немия часто
рецидивирует.
г) Циклоспорин эффективен у некоторы х больны х т я ­
желой апластической анемией. Его назначаю т в дозе
6— 9 мг/кг/сут внутрь в 2— 3 приема; дозу ко р р екти ­
рую т в зависимости от уровня п реп арата в сы во р о т­
ке и побочных эффектов. У последних чащ е всего о т­
мечаются наруш ение функции печени, почечная не­
достаточность и подавление иммунитета.
д) Кортикостероиды часто использую т в ком бинации с
антилим ф оцитарны м иммуноглобулином.
е) В отдельных случаях применяю т андрогены, иммуно­
депрессанты и гемопоэтические ростовы е факторы.
6 . Анемия Фанкони — аутосомно-рецессивное заболевание,
сопровождаю щ ееся наруш ениями пигм ентации, аном али я­
ми скелета, почек и другими п орокам и развития. С очетает­
ся со злокачественными новообразованиями, особенно с лей­
козами.
1) Обследование. А немию Ф ан кон и мож но зап одозри ть
при панцитопении и характерны х фенотипических п р о ­
явлениях. П рогрессирую щ ая апластическая анемия
обы чно развивается в возрасте старш е 1 года, в сред­
нем — в возрасте 7 лет. М акр о ц и то з наблю дается еще
до возникновения цитопении. П ри подозрении на ане­
мию Ф анкони необходим поиск сопутствую щ их ан о м а­
лий развития. П одтверж дением диагноза служит уси­
ленное разруш ение хромосом под действием диэпокси­
бутана или других веществ, повреж даю щ их Д Н К . Воз­
можна пренатальная диагностика.
2) Лечение
а) Важная роль принадлеж ит поддерживающему ле­
чению — переливанию крови и анти м икробной те­
рапии.

41 1618
642 Глава 16

б) Андрогены продлеваю т жизнь, хотя после прекраще­


ния терапии нередки рецидивы. И ногда возникает
устойчивость. О бы чно назначаю т оксиметолон, 2—
5 мг/кг/сут. Тщ ательно следят за функцией печени.
Д ля коррекции вы зываемого андрогенами ускоре­
ния роста одновременно назначаю т кортикостерои­
ды (преднизон). Д озы обоих препаратов медленно
сниж аю т до минимальных поддерживающ их.
в) Трансплантация костного мозга может привести к
излечению. При подготовке к трансплантации ис­
пользую т меньшие, чем обы чно, дозы химиопрепа­
ратов и облучения, поскольку возмож ны тяжелые
осложнения и вы сокая смертность вследствие повре­
ждения исходно измененных хромосом. С недавнего
времени использую т трансплантацию стволовых
клеток донорской пуповинной крови.
г) Если обы чное лечение неэффективно и нет совмести­
мых до н оров костного мозга, показано пробное ле­
чение гемопоэтическими ростовыми факторами.
в. Д ругие редкие формы наследственной апластической ане­
мии вклю чаю т врож денны й дискератоз, анемию Д айм он­
д а — Блекф ана (врожденная гипопластическая анемия),
ам егакариоц итарную тром обоцитопению и ряд наследст­
венных синдромов, сопровождаю щ ихся недостаточностью
костном озгового кроветворения.
2. Изолированные цитопении могут п ораж ать лю бой из трех ро­
стков кроветворения. Впоследствии, как правило, развивается
панцитопения.
а. Аплазия эритроидного ростка (парциальная краснокле­
точная аплазия) мож ет бы ть приобретенной или врожден­
ной.
1) Преходящая детская эритробластопения — одна из
н аиболее частых форм аплазии эритроидного ростка.
а) Обследование. Этиология неизвестна. Заболевание
пораж ает детей в возрасте от I мес до 8 лет, чаще все­
го — в возрасте 2 лет. Ему обы чно предшествует ви­
русная инфекция, хотя связь преходящей эритробла­
стопении с определенным возбудителем не доказана.
А намнез и физикальное исследование неинформа­
тивны; иногда наблюдается нарастаю щ ая бледность.
В пользу диагноза свидетельствуют нормальные ре­
зультаты общ его анализа крови до болезни.
б) Лечение. Ко времени появления клинических сим­
птом ов H t обы чно перестает падать и через несколь­
ко месяцев наступает выздоровление. И ногда необ­
ходимо переливание крови.
2) В торичная аплазия эритроидного ростка может быть
вы звана вирусными инфекциями, лекарственными
средствами, беременностью , антиэритроцитарны м и ан-
Болезни крови 643

тителами, иммунодефицитом , тим ом ой, злокачествен­


ными новообразован иям и и истощ ением. Н аиболее
частое проявление болезни — апластический криз, вы ­
званный парвовирусом В 19, на фоне хронического ге­
молиза (см. п. I.Б.5.6.1).
а) Обследование направлено н а поиск причины ане­
мии. П ри хронической гемолитической анемии или
иммунодефиците следует зап одозри ть парвовирус-
ную инфекцию.
б ) Лечение. У странение причины — отм ена п репарата,
усиление питания, лечение основного заболевания
или тим эктом ия — мож ет н о рм али зовать эритропо-
эз. П ри стойкой аплазии эритрои дного ро стка ино­
гда эффективна спленэктомия или им мунодепрес­
санты. П ри иммунодефиците п арвовирусная инф ек­
ция может быть хронической, то гда применяю т и м ­
муноглобулин в/в.
3) Анемия Даймонда—Блекфана
а) Этиология неизвестна. Заболевание пораж ает груд­
ных детей европеоидной расы . Тип наследования не
установлен.
б ) Обследование. У больш инства детей при рож дении
или несколько позж е отмечается бледность. П р и м ер ­
но в 25% случаев наблю даю тся врож денны е ан о м а­
лии развития. Л або р ато р н ы е исследования вы явля­
ю т макроцитарную , реже — н орм оци тарн ую ане­
мию, ретикулоцитопению , гипоплазию или аплазию
эритроидного ростка; число лейкоцитов в норме или
слегка уменьш ено, число тро м бо ц ито в в норме или
слегка увеличено. П ри исследовании хром осом п ато ­
логии не обнаруж иваю т.
в) Диагностика. В раннем детстве анемию Д ай м он да—
Б лекф ана дифференцирую т прежде всего с преходя­
щей детской эритробластопенией. О ба заболевания
могут проявляться в грудном возрасте, хотя прехо­
дящ ая эритробластопения чащ е возни кает у детей
старш е года. Врожденные п ороки разви тия при ане­
мии Д ай м он да— Блекф ана присутствую т не всегда.
К роме того, характерны е для нее признаки ф еталь­
ного эритроп оэза (м акроцитоз, повы ш ение уровня
ф етального НЬ, экспрессия i-антигена эритроцитов)
могут наблю даться и при преходящ ей эритр о бл асто ­
пении в период вы здоровления. Н орм альн ы е резуль­
таты общ его анализа крови до болезни указы ваю т
на преходящ ую эритробластопению . О тсутствие
спонтанного улучшения свидетельствует в пользу
анемии Д ай м он да— Б лекф ана и требует лечения.
г) Лечение. Кортикостероиды эффективны в 75% слу­
чаев. Н ачальная доза преднизона — 2 мг/кг/сут; эф-

41
644 Глава 16

фект отмечается в течение 1 мес. К огда НЬ и Ht дос­


тигаю т удовлетворительного уровня, дозу уменьш а­
ю т до м инимальной и переходят на прием через день.
П ри стойкой анемии дозу увеличиваю т до 4—
6 мг/кг/сут или назначаю т другой препарат в эквива­
лентной дозе. Ч асто развивается стероидная зависи­
мость. Эффективность андрогенов, иммунодепрес­
сантов и гемопоэтических ростовых ф акторов со­
мнительна. Если есть подходящ ие доноры , показана
тр ансплантац ия костного мозга. П ри многократны х
переливаниях эритроцитарной массы бывает гемо­
сидероз.
б . Нейтропения — см. п. IV.A.1.
в. Тромбоците пения чаще всего вызвана усиленным разрушени­
ем тромбоцитов (см. п. III.B.1). Причинами уменьшения про­
дукции тромбоцитов могут быть инфекции, лекарственные
средства (триметоприм, диуретики, противоопухолевые пре­
параты) и наследственные заболевания.
1) Амегакариоцитарная тромбоцитопения — редкое на­
следственное заболевание, проявляю щееся отсутствием
м егакариоцитов. Х отя тром боцитопения наблюдается
уже у грудных детей, ее могут обнаруж ить лиш ь в более
позднем возрасте. Х арактерны м акроцитоз, признаки
ф етального эритропоэза. В конце концов развивается
панцитопения. П рогн оз крайне неблагоприятный, по­
этому п оказан а трансплантация костного мозга.
2 ) Тромбоцитопения и отсутствие лучевой кости — тоже
редкое наследственное заболевание. Тромбоцитопения
развивается в первые месяцы жизни. П реходящ ий лей­
коцитоз мож ет навести на мысль о лейкозе. Смерть
обы чно наступает на первом году жизни в результате
кровотечения. Если же ребенок выживает, может насту­
пить улучшение. Лечение симптоматическое.
Б. Вторичная недостаточность костномозгового кроветворения
1. Лейкозы почти всегда проявляю тся цитопенией. Э то наиболее
часты е злокачественны е новообразован ия у детей (частота —
1:20 ООО). Заболевание мож ет развиться в лю бом возрасте, но
чащ е всего — около 4 лет.
а. Обследование. С им птом атика разнообразна. К роме цито­
пении наблю даю тся анорексия, недомогание и лихорадка.
Лейкем ическая инф ильтрация может привести к увеличе­
нию лим ф оузлов, гиперплазии десен, гепатоспленомега-
лии, болям в костях и суставах, сыпи, повыш ению ВЧД,
очаговы м неврологическим расстройствам, увеличению
яичек и ды хательной недостаточности. У грож аю щ ие жиз­
ни сим птомы — кровотечения, инфекции и нарушение
функции внутренних органов. В мазке периферической
крови часто обнаруж иваю т бластные клетки. Д ля уточне­
ния ди агноза необходима стернальная пункция (цитологи-
Болезни крови 645

ческое, цитохимическое и цитогенетическое исследование


костного м озга и выявление поверхностны х антигенны х
маркеров клеток).
б. Лечение
1) Н еобходим а активная поддерж иваю щ ая терапия. Ч т о ­
бы предупредить уратную неф ропатию , назначаю т ал-
лопуринол (50— 100 м гЗ р аза в сутки), инфузионную те­
рапию и ощелачивание мочи. Д ля ощ елачивания вво­
дят 5% глю козу с N a H C O , (40— 80 мэкв/л) в объеме,
превыш аю щ ем м инимальную п отребность в воде в
1,5— 2 раза. И ногда необходимы антибиотики ш и р о ко ­
го спектра действия и переливание крови.
2) Гепарин н азначаю т в начале лечения некоторы х л ейко ­
зов, сопровож даю щ ихся Д В С -синдром ом.
3) Обменное переливание крови или лейкоцитаферез п о ­
казаны при повыш ении вязкости крови вследствие вы ­
раж енного лейкоцитоза, особенно при неврологиче­
ских и дыхательны х расстройствах.
4) Химио- и лучевую терапию проводят в спец иализиро­
ванном центре.
5) П ри некоторы х лейкозах рекомендую т транспланта­
цию костного мозга.
в. Острый лимфобластный лейкоз составляет 75— 80% л ейко ­
зов у детей. Выж иваемость значительно колеблется и м о ­
жет достигать 60— 80%.
г. Острый нелимфобластный лейкоз вклю чает семь п одти ­
пов (М 1—М 7) и составляет 20— 25% лейкозов у детей. П ри
остром промиелоцитарном лейкозе (подтип М 3) часто н а­
блюдается Д ВС -синдром, при остром м онобластном лей­
козе (подтип М5) — вы раж енны й лейкоц итоз и перифери­
ческая лейкемическая инф ильтрация, наприм ер кожи. Вы­
ж иваемость значительно ниже, чем при остром л им ф о бл а­
стном лейкозе, однако в настоящ ее время она значительно
возросла в связи с трансплантацией костного м озга от
братьев или сестер, совместимы х по H LA .
2. Метастатическое пораж ение костного м озга при нейробла-
стоме, лимфоме, саркоме и гистиоцитозе X такж е приводит к
цитопении. Д иагностика обы чно не представляет трудностей
(объемные образования, боль, изменения на рентген ограм ­
мах). Д ля уточнения ди агноза проводят трепанобиопсию кр ы ­
ла подвздош ной кости и биопсию первичной опухоли).
3. Болезни обмена веществ с накоплением различны х веществ в
костном мозге (болезнь Гоше, остеопетроз) тож е приводят к
цитопении.
4. П ричиной цитопении бы ваю т инфекции, п ораж аю щ ие кост­
ный мозг: врожденный токсоплазм оз, герпес новорож денны х,
врож денная цитомегаловирусная инфекция, ф етальны й син­
дром краснухи, туберкулез, С П И Д , инфекции, вы званны е ви­
русом Э пш тейна— Б арр, грибами.
646 Глава 16

III. Свертывающая система крови


А. Дефицит факторов свертывания, одного или нескольких, — одна
из наиболее частых причин кровотечения.
1. Гемофилия А (дефицит ф актора V III)— Х-сцепленное рецес­
сивное заболевание; встречается у I из 5000— 10 ООО мальчиков.
а. Обследование
1) Тяжесть болезни зависит от выраженности дефицита. Как
правило, гемофилия отмечается в семейном анамнезе.
2) Лабораторные исследования обнаруж иваю т увеличе­
ние ЧТВ на фоне нормальны х ПВ, времени кровотече­
ния и числа тром боцитов.
3) Диагноз основывается на определении активности ф ак­
то р а V III.
а) П ри легкой гемофилии активность фактора состав­
ляет 5— 30% нормы.
б) П ри умеренной гемофилии — 1— 5% нормы.
в) П ри тяж елой гемофилии — менее 1% нормы.
б. Лечение. Необходимо как можно раньше начать воспол­
нение дефицита фактора VIII. Поскольку клиническая кар­
тина бы вает стертой, при малейш ем подозрении на крово­
течение начинаю т заместительную терапию.
1) Препараты, содержащ ие фактор VIII
а) Очищенные концентраты фактора VIII — самые
безопасные и распространенны е средства замести­
тельной терапии. П рименение моноклональных и
реком бинантны х п репаратов снижает риск передачи
вирусов геп ати та и ВИЧ.
б) Свежезамороженная плазма обладает рядом побоч­
ных эффектов (см. п. V.B). Для восполнения дефици­
та ф актора V III необходимы больш ие дозы плазмы,
поэтому ее применяю т крайне редко.
в) Криопреципитат, получаемый при медленном оттаи­
вании свеж езам ороженной плазмы, содержит кон­
центрированны й ф актор VIII; при гемофилии ис­
пользуется редко.
г) Десмопрессин п овы ш ает активность ф актора VIII
(обы чно не более чем в 2— 3 раза от исходного) у не­
которы х больных гемофилией. С начала проводят
пробное лечение (в отсутствие кровотечения). После
второй или третьей дозы возмож но привыкание, по­
этому преп арат не применяю т при массивных крово­
течениях и длительном лечении. О сновное его пре­
имущ ество — отсутствие риска передачи инфекции.
Д о за — 0,3 м кг/кг в/в в течение 30 мин каждые 12—
24 ч, всего 2— 3 дозы . П репарат для в/в введения со­
держ ит 4 мкг/мл десмопрессина. При повторном
применении возмож на гипонатриемия.
2) Дозы. Введение 1 е д /к г концентрата фактора VIII по­
вышает его активность в плазме на 2 %. Т ]/2 факто-
Болезни крови 647

pa VIII составляет 8— 12 ч. Д о за зависит от тяжести кр о ­


вотечения; эффективность терапии оцениваю т по макси­
м альной и минимальной активности ф актора V III, а
также по клинической картине. ЧТВ нормализуется, ко ­
гда активность ф актора V III превыш ает 40%.
а) При массивных кровотечениях активность ф акто ­
ра VIII восстанавливаю т до 100% нормы, так чтобы
ее минимальны й уровень не опускался ниже 50%.
К ак правило, для этого достаточно насы щ аю щ ей д о ­
зы 50 ед/кг; затем дозу сниж аю т до 25 ед/кг каж дые
12 ч. П ри угрож аю щ их ж изни состояниях после н а­
сыщ аю щ ей дозы н алаж иваю т длительную инфузию
со скоростью 3— 4 ед/кг/ч; дозу корректирую т в со­
ответствии с активностью ф актора V III в крови.
б ) При небольших кровотечениях активность ф акто­
ра VIII восстанавливаю т до 30— 50% нормы. С начала
вводят 25 ед/кг, затем — по 1 0 - 1 5 ед/кг каждые 12 ч.
в) Кровоизлияния в суставы (гемартрозы). Необходи­
ма консультация гематолога, хирурга-ортопеда и
физиотерапевта — специалистов по гемофилии. При
угрозе гемартроза (легкая тр авм а без клинических
проявлений) вводят кон цен трат ф актора V III, 15—
20 ед/кг однократно. П ри остром гемартрозе (при­
пухлость и болезненность сустава) активность ф ак­
тора долж на бы ть выше 30— 50% в течение несколь­
ких суток, пока кровотечение не прекратится. В пе­
риод восстановления подвиж ности сустава н азн ача­
ют по 25 ед/кг/сут, чтобы предупредить рецидив.
Д ля уменьш ения кровотечения мож но поднять ко­
нечность, прилож ить лед, подвесить ее с помощ ью
повязки и им м обилизировать (с пом ощ ью бинтов и
шин). Д ля предотвращ ения атроф ии и кон трактур
необходимо рано начать лечебную физкультуру.
Артроцентеза по возмож ности избегают.
г) Кровоизлияния в мягкие ткани предплечья и голени
i) Вводят фактор VIII в течение 7— 10 сут, поддер­
ж ивая его активность на уровне 50—100%. П ри
легком кровотечении и воврем я н ачатой терапии
курс лечения мож ет бы ть короче.
м) Н еобходим о тщательное наблюдение, так как
кровоизлияние мож ет привести к сдавлению м яг­
ких тканей и последующему некрозу. Д ля со х р а­
нения функции конечности мож ет п отребоваться
фасциотомия, хотя эта операция сопряж ена со
значительны м риском,
iii) К конечности прикладывают лед и приподнима­
ют ее.
д) Всегда нужно иметь в виду возм ож ность кровоиз­
лияния в забрюшинное пространство и подвздош-
648 Глава 16

но-поясничную мышцу. Д ля подтверждения диагно­


за проводят рентгенографию .
i) Вводят фактор VIII в течение 10— 14 сут, поддер­
ж ивая его активность на уровне 50—100%.
м) Тщ ательно н аблю даю т за больным, так как про­
долж аю щ ееся кровотечение может вызвать тяже­
лую анемию.
Mi) Ч асто пом огает ранняя иммобилизация (вытяже­
ние).
е) П еред хирургическим вмешательством активность
ф акто р а V III поднимаю т до 100% нормы и поддер­
ж иваю т ее н а этом уровне в течение 10- 14 сут после
операции либо дольш е, в зависимости от заживления
раны .
ж) П еред удалением зубов активность фактора VIII
такж е подним аю т до 100% нормы и поддерживают
на этом уровне в течение 5— 7 сут. Если вмеш атель­
ство сопровож дается значительным кровотечением,
назначаю т Е-аминокапроновую кислоту, насыщ аю ­
щ ая до за — 200 мг/кг (максимум — 5 г) внутрь, а за­
тем по 100 мг/кг внутрь каждые 6 ч в течение 1 нед
(максимум — 24 г/сут). Местно применяю т тромбин.
з) П ри черепно-мозговой травме или сильной голов­
ной боли активность ф актора V III поддерживают на
уровне 100% нормы не менее 48 ч. О бязательна КТ
или М РТ головы . П ри подтвержденном кровоизлия­
нии в Ц Н С активность ф актора V III поддерживают
на уровне 100% нормы не менее 2 нед. И ногда требу­
ется более длительное лечение.
и) Н ебольш ая гематурия исчезает при соблюдении по­
стельного реж има и введении жидкости. П ри стой­
кой гематурии, обусловленной травмой почки, мо­
жет потребоваться несколько доз концентрата ф ак­
то р а V III. И ногда эффективен преднизон, 2 мг/кг в
течение 2— 3 сут. Эпсилон-аминокапроновая кисло­
та противопоказана из-за риска обструкции моче­
вых путей сгустками крови.
в. Осложнения терапии
1) Антитела — ингибиторы фактора VIII — выявляю т при­
мерно в 10— 20% случаев многократны х инфузий кон­
ц ен трата ф актора V III. Для остановки кровотечения у
таких больных нужна консультация специалиста.
а) Н аличие и нгибиторов подозреваю т, когда актив­
н ость ф актора V III остается низкой, несмотря на за­
местительную терапию . Д ля подтверждения исследу­
ю т титры ингибиторов. Одна единица ингибиторов
инактивирует одну единицу фактора VIII.
б) При наличии ингибиторов фактор VIII назначают
только в случае угрожаю щего жизни кровотечения.
Болезни крови 649

в) Свиной фактор VIII эффективен, если нет перекрест­


ной реакции.
г) М ожно использовать концентраты других факторов
(концентрат ф актора IX, анти ингибиторны й ком ­
плекс), позволяю щ ие обеспечить сверты вание крови
в обход ф актора VIII.
д) При угрож аю щ их жизни кровотечениях (кровоиз­
лияние в Ц Н С , операции) мож но попы таться связать
ингибиторы с помощ ью массивных доз ф акто ­
ра VIII. Д озу рассчиты ваю т по формуле: уровень ин­
гибиторов в 1 мл х объем циркулирующей плаз­
мы х 2. Ее суммируют с дозой, необходимой для
достижения 50—100% активности фактора VIII в от­
сутствие ингибиторов. П осле введения этой н асы ­
щ ающей дозы п роводят длительную п оддерж иваю ­
щую инфузию ф актора V III.
е) П ри легком кровотечении рекомендуется местное
лечение (иммобилизация, лед, повязки).
2) Инфекции. При гемофилии повыш ен риск передачи
ВИЧ и вируса гепатита С (см. п. А.1.6).
г. Профилактика
1) Антиагреганты (аспирин) противопоказаны.
2) Чтобы избежать травм, не следует заним аться оп асн ы ­
ми и контактны ми видами спорта.
3) Возможна пренатальная диагностика гемофилии.
2. Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит фактора IX) —
Х-сцепленное рецессивное заболевание. О на встречается п р и ­
мерно в четыре раза реже, чем гемофилия А. Лечение такое
же, как при гемофилии А, за некоторы ми исклю чениями.
а. М ногие препараты фактора IX содерж ат разны е концен­
трации активированны х ф акторов сверты вания. П оэтом у
во избежание тромбоэмболических осложнений эти преп а­
раты не назначаю т в больш их дозах и одноврем енно с ними
не применяю т е-ам инокапроновую кислоту.
б. Дозы. Введение 1 е д /к г фактора IX увеличивает его актив­
ность в плазме на 1%. П ри небольш их кровотечениях доза
составляет 30 ед/кг, при массивных — 50 ед/кг, а при у гро­
жающих жизни — 100 ед/кг. Т 1/2 ф актора IX — 24 ч.
3. Наследственные дефициты других факторов свертывания —
I, II, V, VII, X, XI, XII и XIII — встречаю тся горазд о реже, чем ге­
мофилии. Клинические и лабо р ато р н ы е признаки при этих за ­
болеваниях значительно варьирую т. Заместительная тера­
пия, как правило, неспецифична (свеж езаморож енная плазма),
хотя создаю тся и очищ енные концентраты ф акторов (напри ­
мер. концентрат ф актора VII).
4. Болезнь фон Виллебранда — сам ая распространенная н а­
следственная коагулопатия, пораж аю щ ая 1— 3% людей.
а. Этиология. Ф акто р фон В иллебранда взаимодействует с
ф актором VIII. Больш инство подтипов болезни фон Вил-
650 Глава 16

лебран да передаю тся по аутосомно-дом инантному типу и


проявляю тся небольш ой склонностью к кровотечениям.
б. Обследование
1 ) Д иагн о з часто м ож но предполож ить по данным семей­
ного анамнеза. К характерны м симптомам относятся
носовые кровотечения, кровоточивость слизистых,
склонность к кровоподтекам , меноррагии.
2) Лабораторные исследования выявляю т удлинение вре­
мени кровотечения и ЧТВ, хотя эти показатели со вре­
менем могут меняться. Д иагн оз ставят на основании
норм альной активности ф актора V III, низкого уровня
антигена ф актора фон В иллебранда и снижения кофак-
торной активности ристоцетина. Число тромбоцитов
обы чно в норме.
3) Д ля установления подтипа определяю т кофакторную
активность ристоцетина и полимеры фактора фон Вил­
л ебранда.
в. Лечение
1) Криопреципитат до внедрения концентратов фактора
V III был единственным препаратом для заместитель­
ной терапии болезни фон Виллебранда. П рименяют и
свежезамороженную плазму, но ее объем должен быть
в 20 раз больш е.
2) Десмопрессин вы свобож дает полимеры ф актора фон
В иллебранда и иногда останавливает кровотечение.
П реимущ ества, побочное действие и дозы такие же, как
при гемофилии (см. п. III.A .1.6.1 .г), за следующим ис­
ключением: перед назначением десмопрессина опреде­
ляю т коф акторную активность ристоцетина. Десмо­
прессин противопоказан при типе IIB, поскольку м о­
жет усилить тромбоцитопению .
3) В последнее время использую т концентраты факто­
ра VIII, содержащ ие вы сокомолекулярные полимеры
ф актора фон В иллебранда. В этом случае риск передачи
инфекции меньше, чем при лечении криопреципитатом.
Н есколько таких п репаратов проходят испытания.
5. Дефицит витамина К п риводит к уменьшению продукции
ф акторов II, V II, IX и X, что проявляется удлинением ПВ и, в
меньш ей степени, — ЧТВ.
а. Этиология
1) Дефицит витамина К у новорожденных.
2) Нарушение всасывания витам ина К возмож но при
снижении всасы вания ж иров (холестаз) и, реже, — при
дисбактериозе вследствие антим икробной терапии.
3) Недостаточное поступление с пищей при полном п а­
рентеральном питании.
4) П рименение лекарственны х средств — антагонистов
витамина К (кумарин).
Болезни крови 651

б. Лечение
1) Всем детям при рож дении профилактически вводят фи-
томенадион (витамин К ,), 0,5— I мг в/м.
2) Введение фитоменадиона детям постарше в дозе 2,5 —
Ю мг в/м или в/в медленно приводит в течение несколь­
ких часов к увеличению вы работки ф акторов сверты ва­
ния и укорочению ПВ. В отсутствие наруш ения всасы ­
вания препарат мож но приним ать внутрь.
3) Свежезамороженную плазму использую т при остром
кровотечении; как правило, достаточно 10 мл/кг.
6 . Коагулопатии при заболеваниях печени — см. такж е гл. 10.
а. Этиология. Все ф акторы сверты вания, за исключением
ф актора V III, синтезирую тся в основном в печени.
б . Обследование. П ри пораж ении печени в первую очередь
снижается синтез витамин К -зависим ы х ф акторов, особен­
но ф актора VII. П оэтом у в начальной стадии болезни или
при легком ее течении удлиняется ПВ. В более тяжелых слу­
чаях из-за снижения уровня фибриногена кроме ПВ удли­
няются такж е ЧТВ и тром биновое время.
в. Лечение
1) Вводят фитоменадион, 1— 5 мг/сут в/м или в/в медленно.
2) При неэффективности ф итом енадиона или при остром
кровотечении назначаю т свежезамороженную плазму.
При легком наруш ении функции печени достаточно
10 мл/кг. При длительном лечении рекомендую т обмен­
ное переливание с использованием плазмы или цель­
ной крови.
3) При гипоф ибриногенемии и кровотечении применяю т
криопреципитат.
4) При тромбоцитопении и тромбоцитопатии показано пе­
реливание тромбоцитарной массы или десмопрессин.
7. ДВС-синдром
а. Этиология. Тяжелые инфекции нередко сопровождаю тся
септическим ш оком и ацидозом. Чрезмерная активация ф ак­
торов свертывания приводит к распространенным тром бо­
зам мелких сосудов, ишемии тканей, м и кроангиопатиче-
ской гемолитической анемии и истощ ению запасов тр о м б о ­
цитов и ф акторов свертывания. Вскоре активируется фиб-
ринолиз, усугубляя кровоточивость.
б. Обследование выявляет кровотечения из Ж К Т , слизистых
и кожи. Лабораторные исследования вы являю т тром боци-
топению , признаки м икроангиопатической гемолитиче­
ской анемии, удлинение ПВ и ЧТВ, снижение уровня ф иб­
риногена и увеличение уровня продуктов деградации ф иб­
рина. А ктивность ф акторов сверты вания низкая.
в. Лечение
1) Н еобходимы активная поддерживающая терапия и ле­
чение заболеваний, лежащ их в основе ДВС-синдрома.
2) Часто требуются переливания свеж езам орож енной
652 Глава 16

плазм ы, эритроцитарной, тром боцитарной массы, кри­


опреципитата. И ногда полезно обменное переливание с
использованием плазм ы или цельной крови.
3 ) Х отя эффективность гепарина в терапии ДВС-синдро-
м а не д о казан а, его иногда применяю т при тяжелых
тром ботических осложнениях (молниеносная пурпура,
тр о м бо з артерий). Гепарин используют также на на­
чальном этапе терапии острого промиелоцитарного
лейкоза для предотвращ ения чрезмерного расхода ф ак­
то р о в свертывания. Н ачальная д о з а — 10— 25 ед/кг/ч
в/в в виде длительной инфузии. П репарат вводят осто­
рож но, корректируя дозу в зависимости от уровня фиб­
риногена (наиболее чувствительный тест), числа тром ­
боцитов и клинической картины.
Б. Гиперкоагуляция, приводящ ая к тром бозу сосудов, может быть
п ервичной или вторичной.
1. Первичные тромбофилии — редкие наследственные заболева­
ния, вы званны е дефектами белков, участвую щих в свертыва­
нии крови. Их подозреваю т, если тром бозы возникаю т в ран­
нем возрасте (у новорож денных), имеют необычную локализа­
цию (Ц Н С ), наблю даю тся у нескольких членов семьи, а также
при рецидивирую щ их тром бозах, не обусловленных другой
патологией. Ч ащ е всего встречается дефицит протеинов С, S и
анти тром бин а III (тип наследования — аутосомно-доминант-
ный). Обследование вы являет снижение уровня антитром би­
на III, п ротеина S или протеина С. О сновной метод лечения —
анти коагулянтная терапия. П ри дефиците протеинов S и С те­
рапи я кумарином мож ет привести к некрозу кожи, поэтому в
начале лечения преп арат назначаю т в комбинации с гепари­
ном. М ож ет п отребоваться свежезамороженная плазма или
заместительная терапия антитромбином III.
2. Вторичные, или приобретенные, тромбофилии встречаются
чаще, чем первичные. Тром бозы могут наблю даться при серпо­
видноклеточной анемии, тромботической тромбоцитопениче-
ской пурпуре, ДВС-синдроме, коллагенозах, злокачественных
новообразованиях, хирургических вмешательствах, беремен­
ности, длительной неподвижности, миелопролиферативных за­
болеваниях (эритремия), нефротическом синдроме, заболева­
ниях печени, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, болез­
нях обмена веществ (гомоцистинурия, гиперлипидемия), ис­
пользовании сосудистых катетеров или протезов (сосудистые
трансплантаты , искусственные клапаны), повышении вязкости
крови (эритроцитоз), применении лекарственных средств (ас-
парагиназа, пероральные контрацептивы, кумарин, гепарин).
Обследование направлено на выявление причины тромбозов.
О сновная задача — лечение основного заболевания; иногда
применяю т антикоагулянты и тромболитики.
В. Тромбоцитопения и тромбоцитопатия
1. Тромбоцитопения — состояние, при котором число тромбо-
Болезни крови 653

цитов в периферической крови ниже 150 000/мкл — чащ е все­


го вы звана усиленным разрушением тром боц итов (см. такж е
п. II.A.2.B).
а. Обследование. И золированную тром боц итоп ен и ю могут
спровоцировать многие лекарственны е средства, поэтому
необходим тщ ательны й сбор анамнеза. Х арактерн ы гем ор­
рагическая сыпь, склонность к кровотечениям из слизи­
стых, особенно при снижении числа тром боц итов ниже
20 000/мкл или при травме. Лабораторные исследования
выявляю т больш ие тром боц иты в мазке периферической
крови и увеличение числа м егакариоц и тов в костном мозге.
б. Лечение. Н еобходим о отменить препарат, вы звавш ий
тромбоцитопению . П р о тиво по казан ы анти агреган ты . С ле­
дует избегать травм и нагрузки, повы ш аю щ ей ВЧД. И н о ­
гда п оказано переливание тром боц итарной массы (см.
п. V.B.5).
в. Отдельные состояния, сопровождающиеся тромбоцито-
пенией
1) Гиперспленизм, вне зависим ости от его причины , о бы ч­
но сопровож дается анемией и нейтропенией и мож ет
вы звать усиленное разруш ение тром боц итов. П ри не­
обратим ом гиперспленизме или угрож аю щ ей ж изни ци­
топении п роводят спленэктомию .
2) Лекарственная тромбоцитопения. О тменяю т препарат.
При кровотечении применяю т кортикостероиды .
3) Аутоиммунная тромбоцитопения (аутоиммунная тром-
боцитопеническая пурпура), вы званная продукцией ау­
тоантител (IgG) к тром боц итам , у детей встречается
часто.
а) Этиология обы чно неизвестна. А утоим м унная тр о м ­
боцитопения мож ет развиться после вирусной и н ­
фекции; изредка она ослож няет коллагенозы .
б) Обследование и диагностика. Заболевание проявля­
ется на фоне полн ого здоровья экхимозами и пете-
хиями. В анамнезе — вирусная инфекция, перенесен­
ная не более чем за 1 мес до н ачала болезни. Резуль­
таты общ его анализа крови в норме, за исклю чением
тромбоцитопении. В мазке периферической крови
часто обнаруж иваю т крупны е тром боциты . О преде­
ление анти тром боци тарны х антител, как правило,
не требуется, поскольку ди агноз легко поставить по
клиническим данны м . Д ля подтверж дения мегака-
риоцитоза и исключения инф ильтрации костного
м озга рекомендуется стернальная пункция. Ее п р о ­
водят до начала терапии кортикостероидами.
в) Лечение не влияет на долгосрочны й п рогноз и п р о ­
долж ительность ж изни и п оказан о только при кр о ­
вотечении или при числе тром боц итов ниже
20 000/мкл.
654 Глава 16

i) Кортикостероиды вы зываю т быстрое увеличе­


ние числа тром боц итов и сниж аю т риск кровоте­
чения. О бы чно назначаю т преднизон, 2 мг/кг/сут
в течение 5—10 сут, затем препарат быстро отме­
няю т в течение 3— 4 сут. Число тром боцитов по­
выш ается через 5— 7 сут. П осле отмены предни-
зон а возмож ен рецидив, хорош о поддающийся
повторном у лечению кортикостероидами. Не­
давн о для начальной терапии стали применять
больш ие дозы кортикостероидов (30 мг/кг/сут).
ii) Иммуноглобулин для в/в введения, 1 г/кг/сут в
течение 2 сут или 400 мг/кг/сут в течение 5 сут,
чуть быстрее увеличивает число тромбоцитов,
чем преднизон в обычны х дозах. Такое лечение
до рого, неудобно и может вы звать аллергические
реакции. Тем не менее его используют при неэф­
фективности, побочном действии или невозмож­
ности лечения кортикостероидам и.
iii) Спленэктомия излечивает многих больных с хро­
нической аутоиммунной тромбоцитопенией. Эта
операция противопоказана в раннем возрасте. Для
уменьшения риска тяжелых инфекций принимают
профилактические меры (см. п. I.B.3.B.3.6.iii).
iv) П ри хронической аутоиммунной тромбоцитопе-
нии применяю т также винкристин, циклофосфа-
мид и даназол. Недавние исследования показали
эффективность антиЛЬ,,! Г))-иммуноглобулина в/в.
v) Неотложное лечение при угрожающ их жизни
кровотечениях вклю чает высокие дозы иммуно­
глобулина для в/в введения и кортикостероидов,
переливание тром боц итарной массы, плазмафе-
рез, спленэктомию . При кровотечении из слизи­
стой рта назначаю т полоскания раствором е-ами-
нокап рон овой кислоты.
vi) А утоим мунная тромбоцитопения часто бывает
при ВИЧ-инфекции. Д ля лечения используют зи-
довудин, кортикостероиды , иммуноглобулин для
в/в введения, антиН.Ь 0(О )-иммуноглобулин. При
асплении длительное применение кортикосте­
роидов чревато вторичными инфекциями.
г) Прогноз. 75— 80% детей с аутоиммунной тромбоци­
топенией полностью вы здоравливаю т через 6 мес, а
90% — через год после установления диагноза.
С мертность от внутричерепного, легочного или же-
лудочно-киш ечного кровотечения при острой ауто­
иммунной тром боцитопении меньше 1%. Среди
умерш их 90% п огибаю т в первые дни заболевания.
4) Тромбоцитопения новорожденных, вызванная мате­
ринскими ауто- или изоантителами. Развивается сенси-
Болезни крови 655

билизация к антигенам тром боц итов, чащ е всего к ан ­


тигенам PL A.
а) Обследование. У новорож денны х наблю даю тся пе-
техии и экхимозы, вы званны е родовой травм ой.
К ровоизлияние в Ц Н С мож ет угрож ать жизни. Л а ­
бораторны е исследования вклю чаю т определение
ПВ и ЧТВ для исключения Д В С -синдром а, а также
подсчет тром боц итов у матери. Если эти показатели
нормальны е, исследуют анти тром боци тарны е ан ти ­
тела у новорож денного и тром боц итарны е антигены
матери для выявления изосенсибилизации. И зосен­
сибилизация бы вает как при повторной, так и при
первой беременности.
б) Лечение требуется только при кровотечении и числе
тромбоцитов менее 20 000/мкл, так как через 3— 4 мес
наступает спонтанное излечение. П ри сенсибилиза­
ции материнскими аутоантителами терапия такая же,
как и при аутоиммунной тромбоцитопении: имму­
ноглобулин для в/в введения и кортикостероиды (см.
п. III.B.1 .в.З.в) П ри сенсибилизации изоантителами
эффективно переливание отмы ты х тром боц итов от
матери или Р Ь А-негативных доноров. Для предупре­
ждения реакции «трансплантат против хозяина» по­
лученные от родственников компоненты крови об­
лучают (см. п. V.B.2). В отсутствие подходящ ей тром-
боцитарной массы мож но использовать кортикосте­
роиды, иммуноглобулин для в/в введения и тром бо-
цитарную массу от случайных доноров.
в) Профилактика. Если у беременной в анамнезе имеет­
ся изо- или аутоимм унная тром боцитопения, н еоб­
ходим мониторинг числа тром боц итов п лода или
плановое кесарево сечение для предупреж дения
внутричерепного кровоизлияния у новорож денного.
В пренатальном периоде через пупочную вену вво­
дят иммуноглобулин и кортикостероиды , перелива­
ют материнские тром боциты .
2. Для тромбоцитопатий характерны петехии и экхимозы, удли­
нение времени кровотечения и наруш ение агрегации тр о м б о ­
цитов; число тром боцитов в норме. Т ром боцитопатии чаще
всего возникаю т вторично вследствие уремии, заболеваний пе­
чени, применения лекарственных средств. Врожденные тром­
боцитопатии редки. Лечение зависит от основного забо л ева­
ния. П рименяю т переливание тром боц итарной массы (см.
п. V.B.5.6.3), е-ам инокапроновую кислоту, десмопрессин, кри ­
опреципитат, свеж езамороженную плазму. Следует избегать
травм и приема антиагрегантов.
IV. Лейкоциты
А. Число нейтрофилов, или полиморф ноядерны х лейкоцитов, в пе­
риферической крови в норме составляет 1500— 8000/мкл.
656 Глава 16

1. Нейтропения — это снижение абсолю тного числа нейтрофи-


лов (менее 1000/мкл). А бсолю тное число нейтрофилов = об­
щее число лейкоцитов х процентное содержание сегментоя­
дерны х и палочкоядерны х нейтрофилов. При тяжелой нейтро-
пении число нейтроф илов менее 500/мкл. Чем тяжелее нейтро­
пения. тем выше риск инфекций.
а. Этиология. П ричиной мож ет быть сниженная продукция
или усиленное разруш ение нейтрофилов (см. табл. 16-6).
Ч ащ е всего встречается преходящ ая нейтропения, вызван­
ная вирусными инфекциями или применением лекарствен­
ных средств.
б. Обследование. У детей первыми проявлениями бывают
повторны е приступы лихорадки и инфекции — стоматит,
лим фаденит, синусит, пневмония. О бращ аю т внимание на
периодичность болезни, провоцирую щ ие факторы и ин­
фекции у членов семьи. Лабораторные исследования
вклю чаю т общ ий анализ крови 2 раза в неделю в течение
4 —6 нед для выявления циклической нейтропении. С равне­
ние с предш ествующ ими анализам и помогает исключить
врож денное заболевание. И ногда исследуют костный мозг
и антинейтроф ильны е антитела.
в. Лечение зависит от основного заболевания (см. табл. 16-6),
но подчиняется некоторы м общ им принципам.
1) Л ю бое повыш ение температуры более 38°С требует об­
следования и лечения.
а) П ри числе нейтрофилов менее 500/мкл назначают ан­
тибиотики широкого спектра действия в/в (см. гл. 14).
б) П ри нейтропении часто наблю даю тся грибковые ин­
фекции, инфекции, вы званны е условно-патогенны-
ми микроорганизм ам и, а также атипичное течение
инфекций. Н азн ачаю т соответствующ ую антимик­
робную терапию .
в) Переливание лейкоцитарной массы показано в ред­
ких случаях, при угрож аю щ их жизни или прогресси­
рующ их инфекциях.
2) Профилактически назначают иммуноглобулины внутрь.
П ри циклической или другой врожденной нейтропении
применяю т Т М П /С М К (4— 5 мг/кг/сут в пересчете на
ТМ П ).
2. Нарушение функции нейтрофилов проявляется так же, как и
нейтропения.
а. Этиология. Ф ункциональная неполноценность нейтрофи­
лов чащ е всего вторична, хотя существуют редкие первич­
ные дефекты (см. табл. 16-7).
б. Обследование. О пределяю т уровни иммуноглобулинов и
ком понентов комплемента. И сследование функции нейтро­
филов вклю чает стимуляцию преднизоном, оценку опсони-
зации и захвата, тест кож ного окна (оценка хемотаксиса),
тест восстановления нитросинего тетразолия с образовани-
Болезни крови 657

Таблица 16-6. П р и ч и н ы н ей тр о п е н и и
Причины Диагностика Лечение
Сниженная продукция нейтрофилов
Инфекции Преходящее поражение кост- П оддерживающее
ного мозга вследствие вирус­
ной инфекции; изредка бывает
тяжелым и длительным
Агранулоцитоз Тяжелая врожденная нейтропе- П рофилактическая анти-
Костмана ния, число нейтрофилов мень- м икробная терапия; фактор,
ше 500/мкл, угрожающие жиз- стимулирующий колонии
ни инфекции; тип наследова- гранулоцитов; транспланта­
ция — аутосомно-рецессивный ция костного мозга
Доброкачественная Легкая врожденная нейтропе­ П оддерживающее
нейтропения ния, число нейтрофилов вы­
ше 500/мкл, инфекции редки
Циклическая нейтро- Периодическая нейтропения Профилактическая анти­
пения (повторяется каждые 3 нед); микробная терапия; фактор,
часто бывает стоматит стимулирующий колонии
гранулоцитов, уменьшает
выраженность нейтропении
Токсическая После медикаментозной тера- Устранение причины; под-
нейтропения пии, облучения, химиотерапии держивающее
и т. д.; нейтропения может
быть тяжелой
Истощение Выраженный дефицит витами- Восполнение дефицита
на В12, фолиевой кислоты или
меди
Синдром Ш вахмана Нейтропения, недостаточность Поддерживающее; фермен-
экзокринной функции подже­ ты поджелудочной железы,
лудочной железы; возможна гемопоэтические ростовые
апластическая анемия или лей- ф акторы, трансплантация
коз; тип наследования — ауто- костного мозга
сомно-рецессивный
Усиленное разрушение нейтрофилов
Лекарственная ней­ В анамнезе — применение ле­ О тмена препарата; подцер-
тропения карственных средств, особенно живающее
антибиотиков
Изоиммунная ней­ Тяжелая врожденная преходя­ П оддерживающее
тропения новорож­ щая нейтропения, нормальная
денных картина костного мозга, мате­
ринские антилейкоцитарные
антитела
Аутоиммунная ней­ Обычно идиопатическая, про- Кортикостероиды, имму-
тропения ходит без лечения; может быть ноглобулин для в/в введе-
тяжелой; антилейкоцитарные ния; лечение основного за-
антитела болевания

42 1618
658 Глава 16

Таблица 16-7. П р и ч и н ы н ар у ш е н и я ф у н к ц и и н е й т р о ф и л о в
Причины Д иагностика Лечение
Угнетение хемо­ Наблюдается при хронических за­ Лечение основного заболе­
таксиса болеваниях (уремия) и инфекциях вания, иммуноглобулин для
(особенно кожных), недостаточ­ в/в введения, поддерживаю­
ности гуморального иммунитета, щее лечение; иногда —
избытке IgE или IgA, недостаточ­ плазмаферез для снижения
ности системы комплемента и уровня IgE
применении лекарственных
средств; диагноз ставится на ос­
новании теста кожного окна
Нарушение опсо- Н едостаточность системы ком­ Иммуноглобулин для в/в
низации племента и гуморального имму­ введения, свежезаморожен­
нитета ная плазма, поддерживаю­
щее лечение
Синдром Чедиа- Рецидивирующие тяжелые инфек­ Трансплантация костного
ка—Хигаси ции, гигантские гранулы в лейко­ мозга, поддерживающее ле­
цитах, нейтропения, альбинизм; чение
тип наследования — аутосом-
но-рецессивный
Г ранулематозы Рецидивирующие тяжелые инфек­ Поддерживающее лечение,
ции кожи, легких, вызванные ка- интерферон у, профилакти­
талазаполож ительными микро­ ческая антимикробная те­
организмами; для диагностики рапия
применяют тест восстановления
нитросинего тетразолия; тип на­
следования — Х -сцепленный, ре­
же — аутосомно-рецессивный
Нарушение адге­ Рецидивирующие инфекции (осо­ Трансплантация костного
зии нейтрофилов бенно омфалит), увеличение чис­ мозга, поддерживающее ле­
ла лейкоцитов, отсутствие рецеп­ чение
торов при цитометрии, аномаль­
ные результаты теста кожного ок­
на; тип наследования — аутосом­
но-рецессивный
Истощение Выраженный дефицит фосфора Восполнение дефицита
или цинка

ем супероксида, п роточны й цитометрический анализ ре­


цепторов нейтрофилов.
в. Лечение. О бщ ие принципы терапии лихорадки и инфекции
такие же, как и при нейтропении (см. п. IV.A.1.B). Ч асто про­
ф илактически назначаю т антибиотики и иммуноглобулин
в/в. Лечение отдельны х заболеваний — см. табл. 16-7.
3. Нейтрофилез, как правило, вторичен. Н аиболее частые при­
чины — инфекции, воспалительные заболевания, метастазы
опухоли в костны й мозг, физическая нагрузка и применение
лекарственны х средств (кортикостероиды , адреналин). Реже
нейтрофилез встречается после спленэктомии, при дефектах
рецепторов нейтроф илов или бывает наследственным. У ново-
Болезни крови 659

рожденных число нейтрофилов в норме значительно больш е,


чем у детей постарше.
V. Трансфузионная терапия
А. Все препараты крови обладаю т побочны м действием, поэтому их
назначаю т с осторож ностью , по строгим п оказаниям и в тщ атель­
но рассчитанной дозе.
Б. Препараты крови
1. Цельная кровь
а. Состав. О дна доза цельной крови содерж ит 450 мл д о н о р ­
ской крови с H t около 40%. П ри хранении функции л ейко­
цитов, тром боц итов и белков плазмы утрачиваю тся, п о это ­
му цельная кровь используется то л ько для восполнения
О Ц К.
б. Показания
1) Свежая цельная кровь, не зам орож енная, взятая не р а ­
нее чем за 6 ч до применения, п о казан а при сепсисе но­
ворожденных с нейтропенией. К аж ды е 12— 24 ч п р о во ­
дят обменные переливания с двукратны м замещ ением
О Ц К . Для предотвращения реакции «трансплантат
против хозяина» кровь облучают.
2) Цельная кровь, восстановленная из эритроц итарной
массы, свеж езам ороженной плазмы и тром боц итарной
массы, применяется при остром значительном сниж е­
нии О Ц К (например, при травме) и обменны х перелива­
ниях (например, при гипербилирубинемии).
2. Эритроцитарная масса
а. Состав. О дна доза эритроц итарной массы имеет объем
200— 250 мл с H t 60— 80%; содерж ание лейкоцитов и п лаз­
мы варьирует.
б. Показания
1) Э ритроцитарную массу ш ироко применяю т в лечении
больш инства форм острой и хронической анемии.
2) Удаление лейкоцитов с пом ощ ью ф и льтра необходимо
при многочисленных переливаниях для снижения риска
сенсибилизации к лейкоцитарны м антигенам, а такж е
риска передачи цитомегаловируса.
3) Эритроциты, отмытые в физиологическом растворе,
применяю т, когда ж елательно удалить белки плазмы.
4) Замороженная деглицеринизированная эритроцитар­
ная масса со сниж енным содерж анием лейкоцитов и
плазмы п оказан а при пожизненных переливаниях и п о ­
требности в совместимой по многим эритроц итарны м
антигенам крови (например, при серповидноклеточной
анемии).
в. Д о з ы — см. табл. 16-8.
1) О бы чная скорость переливания — 10 мл/кг/ч.
2) В случае объемной перегрузки дозу разделяю т и вводят
по 5— 10 мл/кг в течение 4 —6 ч. И ногда назначаю т ди у­
ретики.

42"
660 Глава 16

Таблица 16-8. Расчет объема переливаемой и удаляемой крови


1. ОЦК:
у новорожденных ~ 100 мл/кг;
у детей старше 1 мес ~ 80 мл/кг;
у взрослых ~ 65 мл/кг.
2. Объем эритроцитарной массы = О Ц К х Ht.
3. Переливание эритроцитарной массы:
ОЦК
объем переливаемой эритроцитарной массы, мл = (H t 6 - H t HCX) x r r : ---------
перелив
Пример:
У ребенка с О Ц К 1800 мл нужно поднять H t с 20 до 35% с помощью эритроци­
тарной массы с H t 75%.
(1 5 x 1800)
Объем переливаемой эритроцитарной массы = ------y j------ = 360 мл.

4. К ровопускание при эритроцитозе:


ОЦК
объем удаляемой крови, мл = (H tHCX- H tTpe6) х j

5. П ереливание эритроцитарной массы при частичном обменном переливании:


объем переливаемой эритроцитарной массы, мл =
__________ О Ц К__________
- ( Н Ч р е б ~ Н 1 и с х )х (H t + H t „У
v исх треб-1
п ерели в- 2

Ш исх — исходный H t, Штреб — требуемый Ht, H tnepcjI1IB — H t переливаемой эритроци­


тарной массы (обычно 0,7—0,8), H t — H t удаляемой крови (при кровопускании
Н‘
уда
л= H t„ J.
P. I. Neiburg, J. A. Stockman. Rapid correction of anemia with partial exchange transfusion.
Am. J. Dis. Child. 131:60, 1977.

3) Если н а фоне объемной перегрузки нужна быстрая кор­


рекция, использую т частичное обменное переливание
крови. К р о вь удаляю т небольш ими порциями и воспол­
няю т равны м и объемами эритроцитарной массы. При
массивных переливаниях применяю т обменное перели­
вание с использованием сепаратора клеток.
3. Свежезамороженная плазма
а. Состав. О дна доза свеж езам ороженной плазмы имеет объ­
ем 250 мл и содержит ф акторы свертывания, альбумин и
антитела.
б. Показания. Свежезамороженную плазму вводят для воспол­
нения дефицита ф акторов свертывания при кровотечении и
удлинении ПВ и ЧТВ. И з-за побочных эффектов свежезамо­
роженную плазму не используют для восполнения ОЦК.
в. Дозы
1) Д о за 10 мл/кг увеличивает свертываю щ ую активность
прим ерно на 20%. М ож ет потребоваться многократное
введение.
Болезни крови 661

2 ) Если на фоне объемной перегрузки требуется массивное


переливание, п оказано обменное переливание с и споль­
зованием плазмы.
3) П ри массивных или бы стры х п ереливаниях необходимо
тщ ательно следить за Ч С С , А Д, частотой ды хания, тем ­
пературой тела и уровнем свободного кальция во избе­
жание цитратной интоксикации.
4. Криопрецилитат
а. Состав. О дна доза криопреципитата содержит приблизи­
тельно 300 мг фибриногена, 80— 100 ед ф актора V III и 75 ед
ф актора X III в 10— 20 мл плазмы.
б. Показания
1) Кровотечение в сочетании с гипоф ибриногенемией (уро­
вень ф ибриногена меньше 100 мг%).
2) Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда.
3) Д еф ицит ф актора X III.
4) К ровотечение вследствие уремии.
в. Дозы. Введение 0,3 дозы /кг криопрец ип итата повы ш ает
уровень ф ибриногена на 200 мг%. И н о гда требуется м н ого­
кратное введение.
5. Тромбоцитарная масса
а. Состав. О дна доза тро м бо ц итар но й массы содерж ит
5,5 х Ю10 тром боцитов; число лейкоцитов и объем плазм ы
варьирую т. В пластиковом мешке содержится 6—8 доз п ре­
парата, полученного от одного донора.
б. Показания
1) Кровотечение при тромбоцитопении. Ц е л ь — увели­
чить число тром боц итов до уровня, при кото р о м кр о в о ­
течение останавливается, обычно до 50 000— 100 000/мкл.
П ри угрож аю щ их жизни состояниях (внутричерепное
кровоизлияние, массивное кровотечение, кровотечение
при хирургическом вмеш ательстве) число тром боц итов
поддерживаю т на уровне выш е 100 000/мкл.
2) Профилактика кровотечений при тромбоцитопении.
Риск кровотечения возрастает, когда число тр о м бо ц и ­
тов меньше 20 000/мкл. П оэтом у при тяж елой тр о м б о ­
цитопении профилактически назначаю т переливания
тром боцитарной массы. И склю чение составляет ауто­
иммунная и другие тром боцитопении, вы званны е анти ­
телами. Профилактические переливания при хрониче­
ских заболеваниях, таких как апластическая анемия,
опасны из-за вы сокого риска осложнений.
3) Тромбоцитопатии
а) П ри вторичных тром боц итоп ати ях переливания
тром боц итарной массы часто неэффективны, если не
устранено основное заболевание.
б) П ри врож денных тром боц итоп ати ях кровотечение,
как правило, мож но остановить с пом ощ ью перели­
ваний тром боц итарной массы. Э ффективность тера-
6 62 Глава 16

Таблица 16-9. П ричины неэффективности переливаний тромбоцитарной


массы
Число тромбоцитов нормальное, но кровотечение продолжается
Нарушение функции перелитых тромбоцитов (уремия, лекарственные средства)
П лохое качество тромбоцитарной массы (например, вследствие длительного хра­
нения)
Кровотечение, не обусловленное тромбоцитопенией (ДВС-синдром, поражение со­
судов)
Число тромбоцитов повысилось недостаточно
Н едостаточная доза тромбоцитарной массы
Продолжающ ееся расходование тромбоцитов (при массивном кровотечении)
Д епонирование (при спленомегалии)
Число тромбоцитов не повысилось
И зосенсибилизация к HLA
Антитромбоцитарные антитела (например, при аутоиммунной тромбоцитопении)

пии оцениваю т по клинической картине и уменьше­


нию времени кровотечения.
4) П ри многочисленных переливаниях используют тром-
боцитарную массу, полученную от одного донора. С
помощью фильтра из нее удаляют лейкоциты, чтобы
уменьш ить риск сенсибилизации к лейкоцитарным ан­
тигенам.
5) Тромбоциты, отмытые в физиологическом растворе,
использую т, когда требуется удалить белки плазмы, н а­
п ример материнские антитела.
в. Дозы
1) Введение 0,1 дозы /кг тром боцитарной массы обычно
повы ш ает число тром боц итов на 30 ООО— 50 000/мкл.
2) Если разруш ение тром боцитов продолжается, требуют­
ся повторны е или более высокие дозы.
3) Если лечение неэффективно, для выявления причины
(см. табл. 16-9) через 10— 60 мин после переливания под­
считы ваю т число тром боцитов.
6 . Альбумин
а. Состав. П рим еняю т 5% или 25% раствор очищ енного аль­
бумина.
б. Показания
1) Восполнение О Ц К .
2) Гипопротеинемия.
в. Дозы
1) О бы чная д о з а — 10 мл/кг 5% раствора или 2,5 мл/кг
25% раствора.
2) В норм альны х условиях только около 40% препарата
остается в сосудистом русле. Д ля предотвращ ения оте­
ков 25% р аствор альбум ина применяю т в сочетании с
диуретиками.
7. Лейкоцитарная масса
а. Состав. О дна доза лейкоцитарной массы содержит прибли-
Болезни крови 663

Таблица 16-10. П о б о ч н ы е эф ф ек ты т р а н с ф у зи о н н о й т е р а п и и
Препарат Несо­ Сенсиби­ Переда­ Переда­ П ереда­ Реакция Ц итрат-
вмести­ лизация к ча виру­ ча ВИЧ ча цито- «транс­ ная ин­
мость по антиге­ са гепа­ мегало- плантат токсика­
группам нам лей­ тита С вируса против ция
крови коцитов хозяина»
Цельная + + + + + + +
кровь
Эритроци- + + + + + + ±
тарная масса
Свежезамо­ + + + +
роженная

плазма
Криопреци­ - - + + - - -
питат
Тромбоци- + + + + + + -
тарная масса
Альбумин - - - - - -
Лейкоцитар­ + + + + + + ±
ная масса
(+) — часто, (±) — редко, (-) — не бы вает.

зительно 5 х 1010 лейкоцитов; число эритроцитов, тр о м б о ­


цитов и объем плазм ы варьирую т.
б. Показания
1) Тяжелая нейтропения (число нейтроф илов меньше
500/мкл), сопровождаю щ аяся угрожающими жизни ин­
фекциями (особенно если они вызваны грамотрицатель-
ной или грибковой микрофлорой), если быстрое восста­
новление костномозгового кроветворения маловероятно.
2) Сепсис новорожденных с тяжелой нейтропенией (см.
п. V.B.1.6.1).
в. Дозы
1) У новорож денных — низкие дозы (10 мл/кг) или обм ен­
ное переливание свежей цельной крови с двукратны м
замещением О Ц К (см. п. V.B.1.6.1).
2) У детей старш е I мес — 0,5— 1 доза.
3) У подростков — 1 доза.
4) П ереливание п овторяю т каж дые 12— 24 ч, пока число
нейтрофилов не превысит 500/мкл.
5) Для предупреждения реакции «трансплантат против
хозяина» переливаемые лейкоциты облучаю т.
В. Побочные эффекты наблю даю тся при переливании лю бы х пре­
п аратов крови (см. табл. 16-10).
1. Трансфузионные реакции
а. Острые гемолитические реакции
1) Этиология. Н есовместимость по основны м группам
664 Глава 16

(ABO) приводит к гемолизу, опосредованном у изогем-


агглю тининам и и комплементом. Такие реакции редки
и вы званы в основном ош ибками м аркировки препара­
тов. И ногда на фоне вы сокого титра Ig G -антител после
предш ествую щ их переливаний острый гемолиз разви­
вается из-за несовместимости по другим эритроцитар-
ным антигенам.
2) Обследование. К линическая картина вклю чает лихо­
радку, озноб, ш ок, боль в спине и гематурию. Для под­
тверж дения диагноза проводят прямую пробу Кумбса,
повторное определение группы крови и проверку на со­
вместимость.
3) Лечение
а) Н емедленно прекращ аю т переливание крови.
б) Н алаж и ваю т м ониторинг, поддерживаю т О Ц К и
деятельность сердца.
в) П од держ иваю т почечный кровоток с помощ ью ман-
н итола, фуросемида и доф ам ина (см. гл. 3).
г) Л ечат почечную недостаточность.
д) И ногда эффективно раннее применение плазмафере-
за или обменного переливания крови.
б. Отсроченные гемолитические реакции
1 ) Этиология. Эти реакции обусловлены сенсибилизацией
к антигенам эритроцитов, не относящ имся к системе
АВО. Реакция опосредуется lg G -антителами и возника­
ет через 7— 10 сут после переливания. Такие антитела
часто образую тся при серповидноклеточной анемии.
2) Обследование. С им птом ы обы чно менее выражены,
чем при остром гемолизе. Ч асто наблю даю т бледность,
желтуху, миалгию , артралгию и умеренную лихорадку.
Л або р ато р н ы е исследования обнаруж иваю т гиперби-
лирубинем ию , повыш ение активности лактатдегидро-
геназы, анемию , полож ительную прямую пробу Кумбса
и специфические антитела. Если ранее уже отмечалось
о бразован ие антител, возможен тяжелый внутрисосу-
дисты й гемолиз.
3 ) Лечение зависит от тяжести гемолитической реакции.
а) О бы чно достаточно назначить жаропонижающ ие,
анальгетики и наблю дать за больным.
б) Тяж елые реакции лечат так, как это описано в
п. V.B.1.a.3.
4) Профилактика
а) У сенсибилизированны х больных применяю т эрит-
роц итарную массу, совместимую по многим антиге­
нам эритроцитов.
б) П ри м н огократны х переливаниях (серповиднокле­
точн ая анемия, больш ая талассемия) тоже рекомен­
дуется использовать эритроцитарную массу, совмес­
тимую по многим антигенам.
Болезни крови 665

в) При несовместимости эритроц итарной или тром бо-


цитарной массы по антигену R h(D ) назначаю т анти-
ЯЬ 0(Ь)-им м уноглобулин.
в. Аллергические реакции
1) Этиология. К ак правило, эти реакции возникаю т вслед­
ствие сенсибилизации к белкам плазм ы, но могут р а з­
виться и без предш ествую щ его кон такта с антигеном .
2) Обследование. В озмож ны крапивница, покраснение
кожи, зуд, ангионевротический отек, изредка — ан аф и ­
лаксия.
3) Лечение
а) П рекращ ение переливания.
б) Н ,-бл о като р ы в/в: диф енгидрамин, I мг/кг.
в) П ри тяжелых аллергических реакциях в/в вводят
кортикостероиды : м етилпреднизолон, 2 мг/кг.
г) И нф узионная терапия, адреналин.
4) Профилактика
а) П ри аллергических реакциях в анамнезе перед пере­
ливанием н азначаю т Н ,-бл о като р ы или корти косте­
роиды.
б ) П ри тяжелых аллергических реакциях в анам незе ис­
пользую т тром боцитарную и эритроц итарную массу
с низким содерж анием плазм ы (отмы тые тр о м бо ц и ­
ты и эритроциты).
г. Пирогенные реакции
1) Этиология. Эти реакции обусловлены сенсибилизацией
к лейкоцитарны м антигенам и развиваю тся то л ько п о ­
сле предш ествующ его ко н такта с антигеном .
2) Обследование. Основные симптомы — лихорадка и оз­
ноб. Возможны тяжелые реакции, имитирую щ ие гем о­
лиз.
3) Лечение
а) П ереливание п рекращ аю т то л ько при тяж елых пи-
рогенных реакциях.
б) Э ффективны ж аропониж аю щ ие средства.
в) П ри вы раж енном ознобе н азначаю т наркотические
анальгетики и кортикостероиды в небольш их дозах.
4) Профилактика
а) П ри пирогенны х реакциях в анамнезе перед перели­
ванием назначаю т ж аропониж аю щ ие.
б) И спользую т тром боц итарную и эритроцитарную
массу с низким содерж анием лейкоц итов (зам оро­
женные и отмы ты е тром боц иты и эритроциты ).
д. Острые дыхательные нарушения
1) Этиология. Д ы хательны е наруш ения во время перели­
вания вы званы отеком легких либо одной из вы ш еопи­
санных трансфузионны х реакций. П ораж ение легких
может быть результатом агглю тинации лейкоцитов
(обы чно при переливании лейкоц итарн ой массы).
666 Глава 16

2 ) Обследование. С им птомы варьирую т от небольш ого


учащ ения ды хания и одыш ки до тяжелых дыхательных
расстройств. Рентгенологическое исследование выявля­
ет диффузные инф ильтративны е изменения или отек
легких.
3) Лечение
а) П рекращ ение переливания.
б) Тщ ательны й м он иторинг Ч С С , А Д, частоты дыха­
ния и температуры тела и насыщ ения НЬ кислоро­
дом.
в) И нгаляция кислорода и И ВЛ (см. гл. 3).
г) Эффективность кортикостероидов не доказана.
2. Трансфузионная реакция «трансплантат против хозяина»
а. Этиология. Реакция «трансплантат против хозяина» разви­
вается при пролиф ерации перелитых иммунокомпетентных
лим ф оцитов. С м ертность превыш ает 80%. Ч ащ е всего реак­
ция возникает у больны х со сниженным иммунитетом: у не­
донош енны х, при врож денном иммунодефиците, после хи­
миотерапии по поводу онкологических заболеваний, у пе­
ренесш их тр ансплантац ию костного мозга. Это осложне­
ние возм ож но и у детей с норм альны м иммунитетом при пе­
реливании п репаратов, совместимых по H LA , что, вероят­
но, обусловлено отсутствием распознавания и разрушения
перелиты х лим фоцитов.
б. Обследование. Клиническая картина часто неспецифична:
наблю даю тся сыпь, лихорадка, понос, гепатит и цитопе­
ния. Д иагн о з ставят на основании исследования костного
м озга и типирования H LA .
в. Лечение
1) П рогн оз неблагоприятны й даж е при интенсивном лече­
нии.
2) П оказан а иммуносупрессивная терапия — кортикосте­
роиды , антилим ф оцитарны й иммуноглобулин, моно­
клональны е антитела, цитостатики.
г. Профилактика. Облучение препаратов крови в дозе
250 0 рад и больше предотвращает реакцию «трансплан­
тат против хозяина». О блучение необходимо в следующих
случаях.
1) П ри подозрении на сниженный иммунитет (очень ма­
ленький вес при рож дении, врожденный иммунодефи­
цит, злокачественны е н овообразования, транспланта­
ция костного м озга или других органов, недостаточ­
ность костном озгового кроветворения).
2) П ри переливании п репаратов крови от близких родст­
венников или от дон оров, совместимых по HLA.
3) П ри лю бы х переливаниях гранулоцитов, вклю чая об­
менные переливания свежей цельной крови.
3. Цитратная интоксикация
а. Этиология. М ногие консерванты содержат больш ое коли-
Болезни крови 667

Таблица 16-11. П оказания к применению гемопоэтических ростовы х ф ак ­


торов
Эритропоэтин (эпоэтин а)
А нем ия
Х ро н и ческ ая п очечн ая н ед о стато ч н о сть
В И Ч -и н ф екц и я и п ри м ен ен и е зи д овуд и н а
Зл о кач ествен н ы е н о в о о б р а зо в а н и я
Н ед о н ош енн ость
А ут о гем отран сф узи я
Фактор, стимулирующий колонии гранулоцитов
Н ей тр оп ен и я
Х и м и о терапи я
А гр ан у л о ц и то з К о с тм а н а
Ц и к л и ческ ая н ей тропен и я
Х ро н и ческ ая н ей тропен и я
Фактор, стимулирующий колонии гранулоцитов и макрофагов (молграмостим)
Н е д о статочн ость к о с тн о м о зго в о го кр о в е тв о р е н и я
Т р ан с п л а н та ц и я ко с тн о го м о зга
М и ел о д и сп л астич ески й си н дром
Х и м и о терап и я (в том числе в ы с о к о д о з н а я а)
а Перед проведением вы сокодозной химиотерапии м олграм остим н азн ачаю т для стиму­
ляции вы броса стволовых клеток в периферическую кровь и последую щей их ау­
тотрансплантации.

чество ц итрата натрия, которы й связы вает кальций и н ару­


шает свертывание. П ри быстрых или массивных перелива­
ниях богаты х цитратом п реп аратов крови нередко р азви ва­
ется гипокальцием ия. Риск гипокальцием ии повыш ен у н о ­
ворожденных, при почечной недостаточности, наруш ении
функции печени, ацидозе и шоке.
б. Обследование. Ц итратная интоксикация возм ож на при ис­
пользовании больш их объемов свеж езам орож енной п лаз­
мы (обменные переливания) или при ее бы стром введении
(более 0,25 мл/кг/мин). Н ачальны е сим птомы вклю чаю т
раздраж ительность, обильное потоотделение, озноб, то ш ­
ноту, боль в животе, рвоту и парестезии. Затем возникаю т
тахикардия, артериальная гипотония, удлинение интерва­
ла Q T и расш ирение комплекса Q RS. П ри тяжелой и нток­
сикации возмож ны тетания, снижение сократительной
функции сердца и сердечная недостаточность. Д ля п одтвер­
ждения диагноза определяю т уровень свободн ого кальция.
При многочисленных переливаниях свеж езам орож енной
плазмы на фоне почечной недостаточности мож ет р азви ть­
ся метаболический алкалоз.
в. Лечение
1) При подозрении на цитратную интоксикацию перели­
вание прекращ аю т и определяю т уровень свободного
кальция.
2 ) Л егкая интоксикация не требует лечения.
668 Глава 16

3 ) П ри вы раж енной интоксикации назначаю т препараты


кальция в/в (см. гл. 11).
г. Профилактика. Ц итратной интоксикации мож но избежать
при тщ ательном мониторинге и профилактическом введе­
нии кальция.
Г. Методы лечения, которые могут заменить переливание крови.
Д ля снижения риска трансфузионны х осложнений методы лече­
ния постоянно соверш енствую тся. В настоящее время проходят
клинические испы тания кровезам енители, ростовые факторы и
п репараты , регулирую щ ие вы работку НЬ. Уже синтезировано
б ольш ое число гемопоэтических ростовых факторов, или цито-
кинов, которы е, возмож но, помогут в лечении заболеваний, со­
провож даю щ ихся снижением продукции клеток крови (см.
табл. 16-11).
Аллергические
заболевания и
иммунодефициты
JT. Шнейдер

I. Аллергические заболевания. В ходе реакции гиперчувствительности


немедленного типа осуществляется антиген-специфическая, опосре­
дованная IgE дегрануляция тучных клеток. В результате вы свобож ­
даются медиаторы — гистамин, эозиноф ильны е хемотаксические
факторы, ф актор активации тром боцитов. У казанны е вещ ества вы ­
зы ваю т быстрое повышение сосудистой проницаем ости и сокращ е­
ние гладких мышц. К линические проявления этих эффектов — а н а ­
филаксия, бронхиальная астма, аллергический ринит. Д егрануляция
тучных клеток запускает также синтез и вы свобож дение лейкотрие-
нов и интерлейкинов. Л ейкотриены ответственны за поздню ю фазу
аллергической реакции. Они вы зы ваю т сокращ ение гладких мы ш ц и
развитие отека, а также мобилизацию эозиноф илов, нейтроф илов и
лимфоцитов, приводящ ую к хроническому воспалению.
А. Анафилаксия
1. Этиология. Анафилаксия — угрож аю щ ее ж изни состояние,
обусловленное опосредованной IgE острой аллергической ре­
акцией у сенсибилизированного человека. Клинические п ро­
явления анафилаксии и анафилактоидных реакций сходны,
однако последние развиваю тся вследствие непосредственной
активации тучных клеток либо на основе других механизмов,
не связанных с IgE. А нафилаксию и анаф илактоидны е р еак­
ции у детей чаще всего провоцирую т антибиотики, пищ евые
продукты и ужаления насекомых (см. табл. 17-1).
2. Клиническая картина. А нафилаксия относится к системным
реакциям и развивается в течение нескольких минут после
взаимодействия с антигеном. К линические проявления анаф и ­
лаксии следующие.
а. Общие. Чувство ж ара, недом огание и слабость.
б. Кожные. П ощ ипы вание или зуд, диффузное покраснение,
крапивница, ангионевротический отек.
в. Дыхательные. С им птомы могут бы ть как незначительны ­
ми (чихание и насморк), так и тяжелым и — отек гортани и
ды хательны х путей, сопровож даю щ ийся свистящ им ды х а­
нием, бронхоспазмом и апноэ.
г. Сердечно-сосудистые. А ртериальная гипотония, тах и кар ­
дия, шок.
д. Желудочно-кишечные. Т ош нота, рвота, боль в ж ивоте, п о ­
нос.
3. Диагноз основывается на клинической картине и анамнезе
(контакт с аллергеном). Л або р ато р н ы е исследования в неот­
лож ной ситуации не обязательны . Выявление антиген-специ-
670 Глава 17

Таблица 17-1. Основные причины анафилаксии и анафилактоидных реакций


Антибиотики
П е н и ц и л л и н ы , ц е ф а л о с п о р и н ы , т е тр а ц и к л и н , стр еп то м и ц и н и др.
Биологические вещества
Я ды насеком ы х, эк страк ты аллерген ов, имм ун оглобули н , п р еп араты крови, ан ти ­
то к си н ы . ан ти л и м ф о ц и тар н ы й и м м ун оглобули н , го р м о н ы , асп ар аги н аза и др.
Диагностические средства
Й о д и р о в а н н ы е р е н тге н о к о н тр а с тн ы е вещ ества
Другие лекарственные средства
А с п и р и н , п л а зм о за м ен и те л и н а о сн о в е д е к с т р а н а
Пищевые продукты
М о л л ю с к и и р а к о о б р а з н ы е , ар а х и с, лесны е орехи , я йц а, м о л о к о , р ы б а, соя

фического IgE, позволяю щ ее определить аллерген, осуществ­


ляю т в плановом порядке.
а. Радиоаллергосорбентный тест — полуколичественное оп­
ределение антиген-специфического IgE. Тест удобен тем,
что проводится in vitro, однако по чувствительности он ус­
тупает кож ным пробам.
б. Кожные пробы. О ценка результатов зависит от типа аллер­
гена. К ож ные пробы на воздуш ные аллергены, включая
различны е виды пыльцы, более надежны, чем на пищевые
или лекарственны е аллергены.
в. Для подтверждения аллергии к пенициллинам проводят
кож ные пробы; одного лиш ь радиоаллергосорбентного
теста недостаточно.
4. Лечение анаф илаксии н ачинаю т сразу после установления ди­
агноза. Если аллергическая реакция возникла во время введе­
ния п реп арата (антибиотик, рентгеноконтрастное вещество),
процедуру немедленно преры ваю т.
а. Общие мероприятия вклю чаю т назначение кислорода, на­
лож ение ж гута проксимальнее места инъекции или ужале-
ния насеком ого и введение изотонических растворов для
борьбы с артериальной гипотонией.
б. Медикаментозное лечение
1) Адреналин вводят в дозе 0,01 мл/кг раствора 1:1000 п/к,
затем повторно — непосредственно в место ужаления
насеком ого или инъекции предполагаем ого аллергена.
2) Дифенгидрамин вводят в дозе 1— 2 мг/кг в/в, в/м или
внутрь каж дые 6 ч на протяж ении не менее 48 ч.
3) Лечение бронхоспазм а, отека гортани и ангионевроти-
ческого отека — см. гл. 3.
в. Профилактика. Д ля предотвращ ения рецидива необходимо
избегать кон такта с аллергеном, вы звавш им анафилаксию.
1) Всех перенесших анафилактическую реакцию на пище­
вые продукты или ужаления насекомых, снабж аю т н а­
борам и для неотлож ной помощ и при анафилактиче­
ском шоке. К роме того, им следует носить опознава­
тельны й браслет.
А ллергические заболевания и иммунодефициты 671

2) П ри анафилаксии, вы званной уж алениями насекомых,


п оказана десенсибилизирую щ ая терапия. О днако дети,
у которы х возникли лиш ь кож ные проявления (генера­
лизованная крапивница, ангионевротический отек), в
таком лечении не нуждаются.
3) А ллергия, обусловленная рентгеноконтрастны м и веще­
ствами. Если введение этих веществ обязательно, не­
смотря на перенесенную реакцию , предварительно вво­
дят дифенгидрамин и кортикостероиды .
Б. Бронхиальная астма
1. Этиология. Бронхиальная астм а — хроническое рецидиви­
рующее обструктивное заболевание легких, характери зую ­
щееся повыш енной чувствительностью бронхов к различны м
раздраж ителям, воспалением слизистой ды хательны х путей,
что приводит к повторяю щ им ся приступам удуш ья и одыш ки.
Развитию бронхиальной астмы способствую т различны е ф ак ­
торы (см. табл. 17-2).
2. Обследование
а. Анамнез. Б ронхиальную астму м ож но зап одозри ть у детей
с рецидивирую щ ими приступами каш ля, оды ш ки, удушья,
частыми бронхитами, при непереносимости физической
нагрузки. Н еобходим о тщ ательно вы явить ф акторы , п р о ­
воцирующ ие приступы. Н а предрасполож енность к ато п и ­
ческой реакции указы ваю т перенесенные аллергический
ринит, конъю нктивит, а такж е аллергические заболевания
у родственников. У детей, поступивш их с приступом уду­
шья, в истории болезни следует отметить п родолж и тель­
ность приступа, вероятны й провоцирую щ ий ф актор, п р о ­
водивш уюся ранее м едикаментозную терапию и тяжесть
предыдущ их приступов.
б. Физикальное исследование. С им птом атика зависит от т я ­
жести заболевания и наличия приступа.
1) Вне приступа результаты исследования м огут бы ть в
пределах нормы. В более тяж елых случаях свистящее
дыхание и сухие хрипы слыш ны даж е при хорош ем са­
мочувствии больного.
2) Н а предрасполож енность к атопии у казы ваю т аллерги ­
ческий ри ноконъю нктивит и экзема.
3) П альцы в виде барабан н ы х палочек, увеличение перед-
не-заднего разм ера грудной клетки, рецидивирую щ ие
синуситы, отсутствие улучш ения требую т до п олни тель­
ного обследования для исклю чения муковисцидоза и
иммунодефицита.
4) П ри обследовании ребенка с приступом удушья наряду
с аускультацией легких необходимо оценить Ч С С , АД,
частоту ды хания и температуру тела; определить м акси­
мальную скорость выдоха; отм етить наличие п ар ад о к­
сального пульса, состояние сознания (сонливость или
возбуждение могут указы вать на гипоксию ), вы раж ен-
672 Глава 17

Таблица 17-2. Ф акторы , способствую щ ие развитию бронхиальной астмы


Инфекции
Вирусные (респираторный синцитиальный вирус, аденовирусы, вирусы гриппа, па­
рагриппа, риновирусы)
М икоплазменные
Бактериальны е (при бронхите, синусите, реже — при пневмонии)
Аллергены
П ыльца, шерсть животных, микроклещи, плесневые грибы
Раздражающие факторы
Дым, растворители, воздушные примеси (озон, диоксид серы, метабисульфит), хо­
лодны й воздух
Физическая нагрузка
Бег, в меньшей степени — плавание
Аспирин
Все НПВС могут спровоцировать бронхоспазм, поскольку их действие опосредует­
ся простагландинами. А спириновая триада включает бронхиальную астму, непере­
носимость аспирина и п ол и п оз носа

ность одыш ки (западение податливых участков груд­


ной клетки, использование вспомогательны х мышц при
дыхании).
в. Лабораторные и инструментальные исследования
1) Пульс-оксиметрия удобна для измерения и мониторин­
га насыщ ения НЬ кислородом .
2) Определение газов артериальной крови позволяет во­
время вы явить ранние симптомы дыхательной недоста­
точности. Д ы хательную недостаточность следует запо­
дозрить, если при тахипноэ р аС 0 2 не снижается и сохра­
няется на уровне 40 мм рт. ст.
3 ) Общий анализ крови. Н ередко отмечается эозинофи-
лия; нейтрофилез мож ет быть вы зван бактериальной
инфекцией или введением адреналина.
4) Рентгенологическое исследование
а) Рентгенограф ия грудной клетки позволяет диффе­
ренцировать бронхоспазм от других причин присту­
па удуш ья (например, аспирации инородного тела
или сердечной недостаточности), а также диагности­
р овать пневмомедиастинум и пневмоторакс у тяже­
лы х больных.
б) П о индивидуальны м показаниям применяю т рентге­
нологическое исследование с барием, рентгеногра­
фию и К Т придаточны х пазух носа.
5) Аллергические тесты
а) К ож ны е п робы пом огаю т выявить аллерген. П ри со­
путствующ ем тяжелом пораж ении кожи их можно
заменить радиоаллергосорбентны м тестом, хотя этот
тест менее чувствителен.
б) П овы ш енны й уровень общ его IgE в крови указывает
на аллергическое заболевание. Э тот показатель по-
А ллергические заболевания и иммунодефициты 673

лезен также в диагностике аллергического брон холе­


гочного аспергиллеза.
6 ) Туберкулиновая п роба показан а при длительном уп о р ­
ном каш ле и перед назначением кортикостероидов.
7) П отовый тест для исклю чения муковисцидоза проводят
детям, страдаю щ им тяжелыми хроническими форм ам и
удушья, особенно если у них имеется задерж ка ф изиче­
ского развития.
8 ) Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия
с определением максимальной скорости выдоха) п о каза­
но больным старш е 6 лет в следующих ситуациях.
а) При вы раж енном обострении бронхиальной астмы
для решения вопроса о госпитализации или назначе­
нии кортикостероидов внутрь.
б ) Д ля подтверждения обратим ости обструкции ды х а­
тельных путей.
в) Д ля динамического наблю дения за больны м и, п олу­
чаю щ ими поддерж иваю щ ую терапию бронходила-
таторам и, а такж е для подбора доз этих препаратов.
3. Лечение. Ц ель — снять остры й бронхоспазм, а при хрониче­
ском течении бронхиальной астмы — уменьш ить вы раж ен­
ность сим птомов и потребность в госпитализации, обеспечить
посещение ш колы, переносимость обы чной физической н а­
грузки. Лечение долж но бы ть индивидуальны м: больн ого ин­
формирую т, каких провоцирую щ их ф акторов следует избе­
гать; дозы препаратов зависят от сим птоматики. П р о ф и л акти ­
ческая терапия направлена на предупреж дение приступов,
а. Общие мероприятия
1) И збегать воздействия раздраж ителей ды хательны х пу­
тей — ды м а (сигаретный, древесный, угольны й), крася­
щих веществ, аэрозолей (лак для волос, дезодоранты ),
других веществ, загрязняю щ их воздух.
2 ) Больны м с аллергией следует огран ичить кон такт с
природными аллергенами.
а) Б орьба с пылью и м икроклещ ами
i) П оместить м атрас и подуш ки в воздухонепрони­
цаемые пластиковы е чехлы.
ii) Еженедельно стирать белье в горячей (55°С) воде.
iii) У далить вещи, в которы х мож ет скапливаться
пыль — мягкие игруш ки, ковры , мягкую мебель,
драпировки.
iv) У ничтож ить микроклещ ей и инактивировать их
аллергены путем обработки ковровы х покры тий
и мягкой мебели раствором тани на либо суспен­
зией бензилбензоата.
v) Не реже раза в неделю стирать в ком нате пыль
влаж ной тряпкой.
б) У далить домаш них ж ивотны х из спальни, а еще лу ч­
ше — из дома.

43 16 18
674 Глава 17

в) П ользоваться кондиционером, чтобы уменьшить со­


держ ание пы льцы в комнатах больного,
б. Медикаментозное лечение. П ри бронхиальной астме при­
м еняю т селективны е Р2-адреностимуляторы , теофиллин,
кром олин и кортикостероиды . Н иж е рассмотрено исполь­
зование этих п реп аратов во время приступов, в межпри-
ступном периоде и при постоянном лечении.
1) Бета2-адреностим уляторы ш ироко применяю при брон­
хиальной астме (см. табл. 17-3). Они быстро действуют,
редко вы зы ваю т побочное действие (тремор, возбужде­
ние, тахикардия). П репараты характеризуются длитель­
ным действием и пригодны для приема внутрь и ингаля­
ций. П оследний способ особенно эффективен при брон­
хиальной астме физического усилия. Детям старше 4—
5 лет рекомендуются дозированны е аэрозоли, особенно
удобные при использовании буферных насадок. Д о это­
го возраста сальбутамол вводят с помощ ью распылите­
ля ингаляционны х растворов. Вне стационара к ингаля­
циям этих препаратов не следует прибегать чаще 6 раз в
сутки. С очетание приема внутрь и ингаляций Р-адрено-
стимуляторов повыш ает эффективность этих средств, но
увеличивает риск побочного действия.
2 ) Теофиллин — эффективны й бронходилататор, обла­
даю щ ий, однако, узким терапевтическим диапазоном.
Во время приступа обы чно вводят аминофиллин в/в.
Д ля ам булаторн ого лечения предпочтительны препара­
ты длительного действия (см. табл. 17-4), позволяющие
отказаться от частого приема и ослабить резкие перепа­
ды концентрации п реп арата в сыворотке. Рекомендуе­
мые дозы — см. табл. 17-5.
а) Терапевтический уровень теофиллина в сы ворот­
к е — 5— 15 мкг/мл, хотя заметную бронходилата-
цию вы зы ваю т и меньш ие концентрации препарата.
Важ но кон троли ровать уровень теофиллина в сыво­
ротке, поскольку выведение препарата может суще­
ственно меняться (см. табл. 17-6). У ровень теофил­
лин а определяю т через 1 ч после в/в введения и спус­
тя 2—6 ч после приема внутрь препарата длительно­
го действия.
б) П обочны е эффекты теофиллина зависят от дозы. К
ним относятся наруш ение сна, невозмож ность сосре­
доточиться, возбуждение, боль в животе, тош нота,
рвота, головная боль, тремор, тахикардия, желудоч­
но-киш ечны е кровотечения, аритмии и эпилептиче­
ские припадки. У некоторы х больных побочное дей­
ствие проявляется даж е если дозы ниже терапевтиче­
ских, особенно в начале лечения.
3) Кромолин применяю т для профилактики приступов,
поскольку он стабилизирует тучные клетки. П репарат
Аллергические заболевания и иммунодефициты 675

Таблица 17-3. Л е к а р с т в е н н ы е ср е д с т в а д л я л е ч е н и я б р о н х и а л ь н о й а с т м ы
Группа, препарат Ф орма выпуска Д озы
Селективные (52-адреностимуляторы
Сальбутамол Сироп, 0,4 мг/мл 0,1 мг/кг (до 4 мг) 3 раза в сутки
Таблетки по 2 и 4 мг
Таблетки длительного дейст­
вия по 4 мг
Раствор для ингаляций, 0,5% 0,25—0,5 мл в физиологиче­
ском растворе либо в сочетании
с кромолином 3—4 раза в сутки
Раствор для ингаляций, 0,83% 3 мл 3—4 раза в сутки
Дозированный аэрозоль 2 вдоха 3— 4 раза в сутки
Капсулы для ингаляций 1— 2 капсулы 3—4 раза в сутки
Пирбутерол Дозированный аэрозоль 2 вдоха 3—4 раза в сутки
Кортикостероиды
Флунизолид Дозированный аэрозоль 2—4 вдоха 2 раза в сутки
Триамцинолон Аэрозоль П о 1— 2 вдоха в каждую нозд­
рю 1 раз в сутки
Н,-6локаторы
Астемизол Таблетки по 10 мг 10 мг внутрь 1 раз в сутки

подавляет как немедленную, так и поздню ю фазу аллер­


гической реакции. Его вы пускаю т в следую щ их ф о р ­
мах: раствор для ингаляций, дози рован ны й аэрозоль и
порош ок для ингаляций. И нгаляц ион ны й р аствор в о т­
личие от порош ка для ингаляций обы чно не раздраж ает
дыхательны е пути, что позволяет и сп ользовать его для
лечения приступа бронхиальной астмы . К ром олин —
достаточно безопасное средство, практически не имею ­
щее побочных эффектов. О н наиболее эффективен при
атопической бронхиальной астме и бронхиальной аст­
ме физического усилия.
4) Кортикостероиды обладаю т п ротивовоспалительны м
действием и сниж аю т реактивность слизистой бронхов.
а) Н епродолж ительное применение кортикостероидов
внутрь или в/в п оказан о при тяж елом обострении
бронхиальной астмы . Н азн ач аю т дозу, эквивалент­
ную 1—2 мг/кг/сут преднизона, в 2— 4 прием а в тече­
ние 3 сут, после чего в течение 3—4 сут п реп арат о т­
меняют.
б) Если предстоит более длительное лечение к о р ти ко ­
стероидами, существенно огран ичить побочны е эф­
фекты позволяет прием п реп аратов через день. М ож -
676 Глава 17

Таблица 17-4. П репараты теоф иллина длительного действия


Торговое название Ф орма выпуска Интервал между приемами, ч
С ло-бид Гирокапс Капсулы по 50, 75, 100, 8— 12
125, 200, 300 мг
Тео-Дур Таблетки по 100, 200 и 8— 12
300 мг
Тео-Дур Ш принкль Капсулы по 50, 75, 125, 8— 12
200 мг
Сло-Ф иллин Гирокапс Капсулы по 60, 125 и 8
250 мг

но прибегнуть к ингаляционны м формам кортико­


стероидов (беклометазон, триамцинолон, флунизо-
лид или флутиказон). Д ля поддерживающ ей терапии
достаточно 2— 4 вдохов 2— 4 раза в сутки. П еречис­
ленные средства целесообразны только при длитель­
ном применении, поскольку начальны й эффект дос­
тигается сравнительно медленно. П обочное дейст­
вие м инимально; основное осложнение — кандидоз
полости рта. Д ля проф илактики последнего реко­
мендую т использовать буферные насадки и полос­
кать ро т после ингаляции. И ногда беклометазон
провоцирует бронхоспазм, и тогда его следует заме­
нить другим ингаляционны м кортикостероидом.
в. Лечение приступов
1) У влаж ненны й кислород.
2 ) А дреностим уляторы .
а) Н азн ач аю т ингаляции с ал ь б у т ам о л а —
по 0,1—
0,15 м г/кг (максимум — 5 мг) в 2 мл физиологиче­
ского раствора с помощ ью распылителя каждые
20 мин на протяж ении часа.
б ) Если максим альная скорость вы доха не нормализу­
ется или появляю тся признаки нарушения сознания,
вводят адреналин 0,01 мл/кг раствора 1:1000 п/к ка­
ждые 20 мин. О бщ ая доза не долж на превышать
0,3 мл.
3) П ри существенном улучшении (максимальная скорость
вы доха больш е 60% нормы) больного можно выписать,
рекомендуя прием бронходилататоров под тщательным
наблюдением. Тем, кто постоянно принимает бронходи-
л ататоры , требуется дополнительная медикаментозная
терапия, чтобы предотвратить рецидив. Ее прекращают
через 5— 7 сут после исчезновения симптомов.
г. Астматический статус (см. гл. 3).
д. Лечение в межприступном периоде. Если приступы корот­
кие и возникаю т редко, достаточно использования Р-адре-
ностим уляторов во время приступа.
А ллергические заболевания и иммунодефициты 677

Таблица 17-5. Д озы теофиллина в зависим ости от возраста


Возраст, годы Суточная доза, мг/кг
1—9 24
9—12 20
12— 16 18
Взрослые 13 (или 600—900 мг)

1) В больш инстве случаев обострение провоцирую т ви­


русные инфекции ды хательны х путей. П ри угрозе п ри­
ступа целесообразен проф илактический прием внутрь
или ингаляции p-адреностим уляторов, которы е п р о ­
долж аю т в течение нескольких суток после исчезнове­
ния сим птомов инфекции.
2) П риступы бронхиальной астмы физического усилия
мож но предотвратить ингаляцией сальбутам ола или
кром олина за 10—20 мин до нагрузки.
е. Постоянное лечение. Больны е с умеренной и тяж елой
бронхиальной астмой нуждаются в непреры вном лечении.
П ри умеренном течении с продолж ительны м и приступами
чаще 1—2 раз в неделю постоянно применяю т кром олин с
помощ ью распылителя либо и нгалятора. Б ета-адрености-
муляторы приним аю т ежедневно либо во время приступов.
П ри тяжелом течении сочетаю т p-адреностим уляторы , тео-
филлин и кромолин. Если состояние больн ого не улучш ает­
ся, дополнительно назначаю т кортикостероиды в и нгаля­
циях либо преднизон внутрь. Н еэф фективность лечения м о ­
жет бы ть следствием ош ибочной диагностики и сопутст­
вующих заболеваний (например, синусита), утяжеляю щ их
течение бронхиальной астмы.
В. Аллергический риноконъюнктивит
1. Этиология. А ллергический ри нокон ъю н ктивит возникает в
результате IgE -опосредованны х реакций на аллергены внеш ­
ней среды.
2. Обследование и диагностика
а. Заболевание может возникнуть в лю бом возрасте; течение
сезонное либо круглогодичное. Ч асто аллергические за б о ­
левания имеются и у родственников больного.
б. О т других форм ринита данная ф орм а отличается пароксиз­
мальным чиханием, прозрачными выделениями из носа и зу­
дом в носу; она также поддается лечению Н ,-блокаторам и.
в. Важно тщ ательно собрать анамнез, чтобы связать возни к­
новение сим птомов ринита с воздействием определенного
аллергена. Н ужно иметь в виду, что на первый план могут
выступать клинические проявления реакции замедленного,
а не немедленного типа, что затрудняет сопоставление вре­
мени контакта с аллергеном и н ачала заболевания.
г. П ри физикальном исследовании встречаю тся темные круги
678 Глава 17

Таблица 17-в. Ф акто р ы , влияю щ ие на выведение теофиллина


Факторы, замедляющие выведение теофиллина
Пожилой возраст
Грудной возраст
Печеночная недостаточность
Вирусные инфекции
Прием циметидина или ранитидина
Прием эритромицина или клиндамицина
Факторы, ускоряющие выведение теофиллина
Детский возраст (дошкольный, школьный)
Курение
В/в введение изопреналина
Прием фенобарбитала, фенитоина, карбамазепина
Диета с высоким содержанием белка

вокруг глаз, поперечные складки на спинке носа, линии Д е­


ни (складки кожи под нижним веком). Возможен полипоз
носа (этот сим птом характерен также для муковисцидоза).
д. Лабораторные исследования нередко вы являю т эозинофи-
лию в крови и выделениях из носа, а такж е повышенный
уровень IgE в сы воротке. Д ля выявления аллергена прово­
дят радиоаллергосорбентны й тест и кожные пробы.
3. Лечение
а. Следует избегать кон такта с аллергенами и раздраж аю щ и­
ми вещ ествами и (см. п. Б.З.а.2).
б. Медикаментозное лечение
1) ЬЦ-блокаторы наиболее эффективны при обильных вы­
делениях из носа и чихании. И х лучше применять профи­
лактически, до контакта с аллергеном. П обочное дейст­
вие этих препаратов вклю чает слабую антихолинергиче-
скую активность и сонливость. И сключение составляют
терфенадин, астемизол и лоратадин, которые не облада­
ю т седативным действием; их применяю т у детей старше
12 лет. И спользую т разнообразны е лекарственные ф ор­
мы этих препаратов, часто в сочетании со средствами,
уменьш аю щ ими залож енность носа, такие, как Диметап
(бром фенирам ин и фенилпропаноламин), Триаминик
(хлорфенамин и фенилпропаноламин), Бромфед (бром­
фенирамин и псевдоэфедрин).
2) Адреностимуляторы
а) М естны е сосудосуж иваю щ ие средства сниж аю т за­
лож енность носа. И ми мож но пользоваться лиш ь не­
сколько дней в связи с возмож ностью усиления отека
после отмены п реп арата (м едикаментозный ринит).
б) А дреностим уляторы для приема внутрь (псевдо­
эфедрин) такж е уменьш аю т залож енность носа и ис­
пользую тся как сам остоятельно, так и в комбинации
с Н ,-блокаторам и .
в) П рим еняю т глазны е капли, содержащ ие сосудосу-
Аллергические заболевания и иммунодефициты 679

живаю щ ие средства и Н ,-бл о като р ы , н априм ер Н а-


фкон-А (наф азолин и ф енирамин), В азокон-А (нафа-
золин и антазолин).
3) Кромолин вы пускаю т в виде аэрозоля для ингаляций
через нос. Ранее его вы пускали и в виде глазны х капель.
Эти лекарственны е ф ормы практически лиш ены п о бо ч­
ных эффектов.
4) Кортикостероиды в виде аэрозолей для ингаляций че­
рез нос эффективны при аллергическом рините (бекло-
метазон, флунизолид, триам цинолон). П обочн ое дейст­
в и е — преходящ ие чувство жж ения в носу и чихание.
П одавления функции надпочечников не наблю далось
даж е при длительном непреры вном применении этих
средств. Тяж елый, хотя исклю чительно редкий п о бо ч­
ный эффект — прободение носовой перегородки.
5) Если аллергический риноконъю нктивит не поддается ме­
дикаментозному лечению, проводят десенсибилизацию.
Г. Сывороточная болезнь
1. Этиология. С ы вороточная болезнь — это воспалительное по­
ражение сосудов вследствие отлож ения в их стенке циркули ­
рующих иммунных комплексов и вторичной активац ии ко м ­
племента. Ч ащ е всего сы вороточную болезнь провоцирую т
лекарственные средства (пенициллины, цеф аклор), гетероло-
гичные сы вороточны е белки (антилим ф оцитарны й им муно­
глобулин, сы воротка против яда змей) и вирусы (гепатита В,
Э пш тейна— Б ар р ).
2. Обследование и диагностика. Больш инство л або р ато р н ы х
исследований м алоинф орм ативны , поэтом у диагностика ofci-
вороточной болезни основы вается на клинических данны х.
а. Х арактерная клиническая картин а ф ормируется спустя 7—
14 сут после кон такта с аллергеном и мож ет сохраняться
неделями. О на вклю чает лихорадку, крапивницу, ангионев-
ротический отек (как правило, лиц а и шеи), увеличение
лим фоузлов, спленом егалию и артралги ю л иб о артрит. Ре­
же пораж аю тся Ж К Т , Ц Н С , легкие, почки.
б. Лабораторные исследования
1) В общем анализе крови возмож ны лейкоцитоз, л ейко­
пения, эозинофилия. С О Э обы чно увеличена.
2) В моче иногда обн аруж и ваю т протеинурию , м и кроге­
матурию и гиалиновы е цилиндры .
3) П ри иммунологических исследованиях отмечается сни­
жение уровня СЗ в сы воротке и общ его гем олитическо­
го комплемента (С Н 50), повыш ение уровня о строф азо­
вых показателей и IgG , и ногда — присутствие иммун­
ных комплексов (выявляемых с пом ощ ью твердоф азн о­
го иммуноферментного анализа C lq или иммунофлю о-
ресцентного анализа с использованием клеток Raji).
3. Лечение. О бы чно сы вороточная болезнь п ротекает легко и из­
лечивается сам остоятельно в период от нескольких суток до
680 Глава 17

двух недель после устранения спровоцировавш его ее фактора.


М едикам ентозная терапия п оказан а только при резко выра­
ж енной клинической картине.
а. Н ^б л о ка то р ы . Д ифенгидрам ин и гидроксизин облегчают
крапивницу и зуд.
б. НПВС (ибупрофен, аспирин) уменьш аю т лихорадку и об­
легчаю т артралги ю и артрит.
в. Кортикостероиды назначаю т только при вовлечении жиз­
ненно важ ны х о рган ов (почки, Ж К Т). Лечение преднизо-
ном начинаю т с дозы 1—2 мг/кг в сутки в несколько прие­
мов. П осле улучш ения дозу постепенно уменьшают; курс
лечения — 10— 14 сут.
г. Адреналин п/к временно снимает острые проявления сыво­
роточн ой болезни — сыпь, отек гортани, бронхоспазм.
Д . Крапивница и ангионевротический отек. Приблизительно 15%
населения хотя бы раз в жизни переносят крапивницу или ангио­
невротический отек. В редких случаях, если заболевание рециди­
вирует в течение 6 нед, го во р ят о хронической крапивнице. У лю ­
дей с аллергическими реакциям и в семейном анамнезе острая
форма крапивницы встречается несколько чаще, чем в остальной
популяции, в то время как на распространенность хронической
крапивницы наследственные ф акторы не влияют.
1. Этиология
а. Механизм. К онечный результат разнообразны х пусковых
м еханизмов крапивницы и ангионевротического отека —
вы свобож дение химических м едиаторов в реакции гипер­
чувствительности немедленного типа.
б. Провоцирующие факторы. Ч астоту различны х этиологи­
ческих ф акторов острой крапивницы оценить трудно, по­
скольку при слабо вы раж енных симптомах люди не обра­
щ аю тся к врачу. П ри хронической форме заболевания уста­
новить причину удается менее чем в 20% случаев. П ричины
и механизмы разви тия крапивницы следующие: I) аллер­
гия, 2) активац ия комплемента, 3) воздействие веществ, вы­
зы ваю щ их дегрануляцию тучных клеток, 4) нарушение ме­
таболизм а арахидоновой кислоты, 5) физическая нагрузка,
6) ф акторы внеш ней среды (см. табл. 17-7).
2. Диагностика. Р аспознать крапивницу и ангионевротический
отек, как правило, нетрудно. Высыпания при крапивнице
представляю т собой зудящие, исчезаю щ ие при надавливании
эритем атозны е отечны е папулы диам етром от I —2 мм до не­
скольких сантим етров. К рапивница и ангионевротический
отек часто сочетаю тся. Д лительность симптомов — от не­
скольких часов до нескольких суток. П ри хронической кра­
пивнице или ангионевротическом отеке рецидивы могут воз­
н икать на протяж ении ряда лет. Больны е хронической крапив­
ницей нуждаю тся в дополнительном обследовании (см.
табл. 17-8) из-за возмож ны х осложнений и тяжелого сопутст­
вую щ его заболевания (см. табл. 17-7).
Аллергические заболевания и иммунодефициты 681

Таблица 17-7. Этиология крапивницы и ангионевротического отека


Аллергия
Пищевые аллергены и лекарственные аллергены, поступающие через Ж К Т
Инъекционные аллергены (пенициллины, иммуноглобулины, гормоны и т. д.)
Воздушные аллергены (шерсть животных, пыльца)
Активация комплемента
Сывороточная болезнь (лекарственные средства, инфекции)
Васкулит при коллагенозах
Васкулит кожи
Инфекции (вирусы гепатита В, Эпш тейна—Барр, паразитарные возбудители)
Вещества, вызывающие дегрануляцию тучных клеток
Лекарственные средства (опиоиды, миорелаксанты, гиперосмолярные растворы)
Рентгеноконтрастные вещества
Вещества, влияющие на метаболизм арахидоновой кислоты
НПВС (аспирин)
Ингибиторы АПФ
Физическая нагрузка
Ф акторы внешней среды
Холод
Механическое раздражение кожи (уртикарный дермографизм) и давление
Вибрация
Тепло
Инсоляция
Вода
Холинергические факторы
Опухоли
Эндокринные расстройства (заболевания щитовидной железы)
Психогенные факторы
Наследственный ангионевротический отек (не сопровождается крапивницей)

3. Лечение. Если крапивница или ангионевротический отек вы ­


званы аллергеном, поступившим через Ж К Т или дыхательны е
пути, желательно избегать контакта с этим веществом. П ри
крапивнице, обусловленной воздействием внешней среды (хо­
лод, солнечные лучи), рекомендуется избегать соответствую ­
щих воздействий. Следует также исклю чить влияние ф акторов,
усугубляющих болезнь (аспирин и другие Н П В С , алкоголь, пе­
регревание, тесная, облегаю щ ая и синтетическая одежда),
а. Н 1-блонаторы. К ак острая, так и хроническая ф ормы к р а ­
пивницы лучш е всего поддаю тся непреры вной терапии
Н ,-блокаторам и . У величивать дозу следует постепенно, п о ­
ка не будут устранены сим птомы или не возникнет п ривы ­
кание к препарату. П реимущ ество какого-либо одн ого из
Н ,-блокаторов перед другими не доказан о. П ри больш и н ­
стве форм крапивницы обы чно применяю т гидроксизин, в
то время как для лечения Холодовой ф ормы рекомендую т
ципрогептадин. С очетание обоих п реп аратов усиливает
как терапевтическое, так и побочное действие. Эффективна
также комбинация с Н 2-блокаторам и.
682 Глава 17

Таблица 17-8. Л аб о р ато р н ая ди агностика крапивницы и ангионевротиче-


ского отека
П редполагаемая М етоды исследования
этиология
Всем больным Общий анализ крови, анализ мочи, биохимические пока­
затели крови и мочи
А ктивация комплемента СОЭ, определение уровней иммуноглобулинов, антинук-
леарных антител, СЗ, С4, ингибитора С 1, общего гемоли­
тического комплемента (С Н 50), биопсия кожи
Инфекции Посев, серологические реакции на вирусный гепатит, ис­
следование кала на паразитов, рентгенологическое ис­
следование придаточных пазух носа
Аллергия Определение количества эозинофилов и уровня IgE в
крови, кожные пробы или радиоаллергосорбентный тест
с предполагаемым аллергеном
Ф акторы внешней среды
Холинергическая Кожная проба с метахолином, физическая нагрузка
крапивница
М еханическое раздра­ Кожный тест на дермографизм
жение кожи (уртикар-
ный дермографизм)
Холод Приклады вание к коже льда, определение криоглобули­
нов, криофибриногенов, реакция V DRL
Инсоляция Световое облучение
Тепло П огружение в теплую воду
Наследственный ан- Определение уровней С1, С4, С2, ингибиторов С1, С Н 50
гионевротический отек
и ангионевротический
отек при лимфоме и
других опухолях

б. Кортикостероиды. М естное применение кортикостерои­


дов при крапивнице нецелесообразно; изредка их назнача­
ю т внутрь.
Е. Диффузный нейродермит — хроническое рецидивирую щее забо­
левание. Более чем у 85 % больных он проявляется в первые 5 лет
жизни. У грудных детей хронический характер этой патологии не
очевиден; влияния воздуш ных аллергенов не обнаружено. Рас­
п ространенность диффузного нейродермита возросла с 3— 4% в
1960-х до 10% в 1990-х годах.
1. Этиология
а. Д ифф узны й нейродермит сопровождается множеством им­
мунных расстройств, однако ни одно из них не патогномо-
нично. Чем тяжелее заболевание, тем выше вероятность н а­
руш ений иммунитета. К последним относятся реакции ги­
перчувствительности немедленного и замедленного типа,
Аллергические заболевания и иммунодефициты 683

наруш ение функции м акроф агов и иммунорегуляции IgE,


увеличение активности фосфодиэстеразы, усиление акти в а­
ции тучных клеток. П ри стимуляции аллергеном тучные
клетки вы деляю т м едиаторы , вы зы ваю щ ие зуд. Н аследст­
венные и инфекционные заболевания кож и такж е м огут со­
провож даться зудом. П овреж дение кожи из-за ее расчесы ­
вания ведет к выделению интерлейкинов и ф актора, вы сво­
бож даю щ его гистамин, а такж е запускает другие иммунные
реакции, поддерж иваю щ ие патологический процесс.
б. П усковые механизмы диф ф узного нейродерм ита — воз­
действие раздраж аю щ их веществ и аллергенов, сухость ко ­
жи, потливость, перепады температуры воздуха, инфекци­
онные и другие заболевания, усталость, эм оциональны й
стресс. Раздраж аю щ ими ф акторам и обы чно служ ат шерсть
и акриловы е волокна в одежде, парф ю мерия, косметика,
мыло, моющ ие средства, алкоголь-содерж ащ ие продукты,
пыль, табачны й дым , краски, цитрусовые. И нф екции утя­
ж еляют течение дерматита. Тяж елое, угрож аю щ ее жизни
осложнение — герпетическая экзема (диссеминированное
поражение, вы зываемое вирусом простого герпеса).
в. Недостаточность клеточного иммунитета отмечается п ри­
мерно у 80% больных диффузным нейродермитом . О на
проявляется склонностью к вирусным (вирус простого гер­
песа) и хроническим грибковы м заболеваниям кож и, по­
давлением реакции гиперчувствительности зам едленного
типа в кожных пробах.
г. П ри диффузном нейродермите определение пищ евых и воз­
душных аллергенов затруднено, поскольку кож ные п робы
и радиоаллергосорбентны й тест могут давать лож н о п о л о ­
жительные результаты. Ч тобы вы явить пищ евой аллерген,
провоцирую щ ий диффузный нейродермит, требуется п ро­
ведение двойной слепой п ровокационной п робы с плацебо
контролем или элим инационная диета.
2. Диагностика. В табл. 17-9 перечислены диагностические кри ­
терии диффузного нейродермита. О сновны е среди них — зуд,
типичная м орфология и локализац ия кож ных изменений. Д ля
острого пораж ения характерны эритема, отек и везикулы. В
хронической фазе появляю тся признаки экземы и лихениза-
ции, бляшки. Л окализация пораж ений с возрастом меняется.
У грудных детей обы чно затронуты лицо и р азгибательны е
поверхности рук и ног. У детей постарш е п ораж аю тся сги ба­
тельные поверхности конечностей, шея и верхняя часть туло­
вища.
3. Лечение
а. В качестве местной терапии в первую очередь использую т
увлажняющ ие средства, которы е п редотвращ аю т или
уменьш аю т сухость и зуд кожи. Н аилучш ие среди них —
производные нефти, такие, как вазелин, вазелиновое масло.
Эффективны такж е кремы, не содерж ащ ие аром атических
684 Глава 17

Таблица 17-9. Д иагностические критерии диффузного нейродермита у де­


тей и взрослы х 3
Основные критерии
Зуд
Типичная морфология и локализация поражений
Для взрослых характерна лихенизация кожи сгибательных поверхностей конечно­
стей, усиление кожного рисунка
У детей в патологический процесс вовлекаются лицо и разгибательные поверхно­
сти конечностей
Хронический рецидивирующий дерматит
Атопические заболевания в анамнезе и у родственников (бронхиальная астма, ал­
лергический ринит)
Дополнительные критерии
Сухость кожи
И хтиоз, усиление кожного рисунка ладоней, фолликулярный кератоз
Положительная кожная проба на реакцию гиперчувствительности немедленного
типа
Повышенный уровень сывороточного IgE
Возникновение заболевания в раннем возрасте
С клонность к кожным инфекциям, нарушения клеточного иммунитета
Неспецифический дерматит кистей и стоп
Экзема в области сосков
Хейлит
Рецидивирующий конъюнктивит
Линии Дени (складка Д ени— М органа)
Кератоконус
Передние субкапсулярные катаракты
Темные круги вокруг глаз
Бледность или эритема лица
Себорейный дерматит
С кладки на передней поверхности шеи
Зуд при потении
Аллергия к шерсти, растворителям жиров
П ищевая аллергия
Зависимость клинического течения от факторов внешней среды и эмоциональных
факторов
Белый дермографизм
Hanifan, Rajka. Diagnostic features of atopic dermatitis. Acta Derm. Venereol. 92 (Suppl):44,
1980.
a Необходимо сочетание не менее 3 основных и 3 или более дополнительных критериев.

веществ. У влаж няю щ ие средства наносят сразу же после


приема ванны (до вы сы хания кожи). Следует пользоваться
мягким неаром атизированны м мы лом и избегать сильного
расти ран и я кожи,
б. П репараты дегтя обладаю т противозудны м, противовос­
палительны м , антисептическим и кератолитическим свой­
ствами, способствуя улучшению как в острой, так и в хро­
нической фазах диффузного нейродермита. Их добавляю т
в ванну или наносят на кожу.
Аллергические заболевания и иммунодефициты 685

в. Реш ающ ую роль играет предотвращ ение ко н такта с п ро во ­


цирующ ими ф акторами. Х лопчатобум аж ны е одеж да и бе­
лье вы зы ваю т меньше раздраж ения, чем синтетические или
шерстяные изделия. Н екоторы м больны м нужно избегать
воздействия пищ евых или воздуш ных аллергенов.
г. И нфекции способны усугубить течение диффузного нейро­
дермита, поэтому их необходимо лечить на ранних стадиях
с помощ ью антибиотиков для местного и систем ного п р и ­
менения и противовирусны х средств.
д. О бострение может бы ть вы звано стрессом. К роме того,
сильный зуд и вид пораж енной кож и сами по себе служат
источником стресса для больн ого и членов его семьи. В ыяв­
ление психологических ф акторов и их предупреж дение час­
то приносит облегчение. Такие общ ественные орган изац ии
С Ш А , как А ссоциация по борьбе с экземой или А м ерикан ­
ский фонд бронхиальной астмы и аллергии, предоставляю т
больным необходимую инф орм ацию и поддержку.
е. Кортикостероиды применяю т местно в сочетании с други ­
ми лечебными воздействиями, в первую очередь со средст­
вами, смягчаю щ ими кожу. П ри обострениях использую т
один из сильнодействую щ их кортикостероидов для мест­
ного применения (диф торированны е либо ф торхлориро-
ванные производные) в течение 7 —10 сут, а затем на 2—
3 нед, вплоть до исчезновения пораж ений, его заменяю т
препаратом с умеренной активностью . В тяж елых случаях
требуется постоянное местное применение корти костерои ­
дов с низкой активностью в сочетании со смягчаю щ ими
средствами. Ф торирован ны е кортикостероиды не следует
длительно наносить на область лица, половы х органов,
подмышечных впадин, паха, кож ных складок; их также
нельзя использовать у грудных детей. И збы точное или п р о ­
долж ительное местное лечение сильнодействую щ ими ко р ­
тикостероидами ведет к л окальной атроф ии кож и. Д л и ­
тельное нанесение этих п реп аратов на кож у век или вокруг
глаз может стать причиной глаукомы или катар акты . Не
следует забы вать о возмож ном системном действии ко р ти ­
костероидов, используемых местно.
ж. Н,-блокаторы, уменьш ающ ие зуд, особенно эффективны но­
чью. О бычно назначаю т гидроксизин и дифенгидрамин.
И ногда облегчение приносят Н ,-блокаторы , не обладаю ­
щие седативным эффектом, такие, как астемизол и терфена-
дин. Н ,-блокаторы местно не применяю т ввиду их низкой
эффективности и вы сокой вероятности сенсибилизации ко­
жи. И ногда тяжелый диффузный нейродермит не поддается
выш еописанной терапии. В таких случаях часто помогает
кратковременное ультрафиолетовое облучение (УФ О-В или
прием псоралена в сочетании с УФ О -А ). О днако примене­
ние этого метода ограничено из-за отдаленны х последствий
облучения, неудобства и дороговизны . К ратковрем енная
686 Глава 17

терапия циклоспорином, 5 мг/кг/сут, эффективна при реф­


рактерном диффузном нейродермите (Lancet, 388:137— 140,
1991). М ногообещ аю щ ие предварительные результаты бы ­
л и получены при лечении больных тяжелым диффузным
нейродермитом иммуностимуляторами — тимопентином и
рекомбинантны м интерфероном у, пригодными для дли­
тельного лечения (J. Allergy Clin. Im m unol. 85:927—933,
1990 и 87:235, 1991). П о мере изучения природы иммунных
расстройств при диффузном нейродермите важнейшими
средствами лечения тяжелых форм этого заболевания могут
стать антагонисты цитокинов или блокаторы цитокиновых
рецепторов.
II. Иммунодефициты
А. Этиология. И ммунная система условно подразделяется на следую­
щие звенья.
1. Гум оральны й иммунитет (В-лимфоциты).
2. К леточны й иммунитет (Т-лимфоциты).
3. Ф аго ц и тар н ая система.
4. С истем а комплемента.
Н аруш ения могут возникать в одном или нескольких звеньях,
обусловливая предрасполож енность к рецидивирующ им ин­
фекциям.
Б. Обследование
1. И мм унодеф ицит подозреваю т при частых инфекциях с тяже­
лы м , затяж ны м течением или необы чными осложнениями.
В озбудителями инфекций бы ваю т редкие или условно-пато­
генны е микроорганизм ы .
а. Д ети с норм альны м иммунитетом болеют инфекциями верх­
них ды хательны х путей до шести раз в год, но при иммуно­
дефиците инфекции протекаю т дольш е и полного выздо­
ровления между ними часто не происходит.
б. П роявлениями иммунодефицита служат хронические фор­
мы кандидоза, гнойного отита, снижение слуха, постоянный
каш ель, понос, рецидивирую щ ий конъю нктивит, бронхоэк-
тазы.
2. Н аруш ения гум оральн ого иммунитета предрасполагаю т к ре­
цидивирую щ им гнойны м инфекциям (отит, синусит, пневмо­
ния и менингит). Возбудителями их служат пневмококки, стреп­
тококки и Н. influenzae. Их ф агоцитоз возможен лиш ь после
опсонизации антителами.
а. К ом поненты комплемента (С 1, С4, С2 и СЗ) последователь­
но вступаю т во взаимодействие с бактериями, покрытыми
антителами. О псонизированны е бактерии далее захваты ва­
ются и уничтож аю тся циркулирую щ ими либо фиксирован­
ными фагоцитам и. О тсутствие специфических антител зна­
чительно замедляет опсонизацию , захват и разруш ение па­
тогенны х микроорганизм ов.
б. Т ак как IgG п роникает через плаценту, в первые 3— 4 мес
ж изни ребенка защ ищ аю т IgG матери. П оэтом у в первые
Аллергические заболевания и иммунодефициты 687

Рисунок 17-1. Уровни IgG, IgM и IgA у плода и ребенка первого года жизни.
IgG плода и новорожденного — только материнский. О н исчезает к возрасту
9 мес, когда налаживается эндогенная продукция IgG. IgM и IgA новорож ­
денного имеют эндогенное происхождение, поскольку эти иммуноглобули­
ны не проникают через плацентарный барьер. Е. R. Stiehm, V. A. Fulginiti.
Immunologic D isorders in Infants and Children. Philadelphia: Saunders, 1973

4—6 мес жизни изолированны й дефицит антител мож ет


быть бессимптомны м (см. рис. 17-1). Вслед за снижением
уровня м атеринского Ig G начинается продукция собствен­
ных IgG и IgM . П риблизительно к 5-летнему возрасту ур о в­
ни IgG , IgM и IgA в крови достигаю т значений, х ар ак тер ­
ных для взрослого человека.
3. И ммунитет ко многим грибковы м и вирусны м инфекциям ос­
нован на клеточны х реакциях, опосредованны х Т -лим ф оцита-
ми. П роявления недостаточности этого звена иммунитета —
тяжелый хронический кандидоз у грудных детей, осложнения
после вирусной инфекции или иммунизации, оппортунистиче­
ские инфекции.
4. Д анны е анам неза в больш инстве случаев п озволяю т п редпо­
лож ить первичный или вторичной характер иммунодефицита,
а. Первичные иммунодефициты
1) Недостаточность гуморального иммунитета
а) Х -сцепленная агаммаглобулинемия.
б ) Н еклассифицируемы й иммунодефицит.
в) И золированны й дефицит IgA.
688 Глава 17

г) П реходящ ая гипогаммаглобулинемия грудных детей.


д) И золированный дефицит отдельных подклассов IgG.
2) Недостаточность клеточного иммунитета
а) С индром Д и Д ж ордж и.
б) Х ронический кандидоз кожи и слизистых.
3 ) Комбинированная недостаточность клеточного и гумо­
рального иммунитета
а) Тяж елый ком бинированны й иммунодефицит.
б) С индром В искотта— О лдрича.
в) А таксия-телеангиэктазия.
г) С индром гиперпродукции IgE.
д ) С индром Омена.
4) Н аруш ения ф агоцитоза.
5) Д еф ицит ком понентов комплемента,
б. П ричины вторичного иммунодефицита
1) И нф екции, вы званны е В И Ч, вирусами кори, краснухи,
Э пш тейна— Б арр, цитомегаловирусом.
2 ) М етаболические расстройства (истощение, уремия, са­
харны й диабет).
3) П атологические состояния, сопровождаю щ иеся поте­
рей белка (нефротический синдром, энтеропатия).
4) П рим енение иммунодепрессантов, аспления, злокачест­
венные н овообразования.
5) Н едонош енность.
6 ) П рочие заболевания, наприм ер синдром Д ауна или гис-
тиоц и тоз X.
5. При физикальном исследовании оцениваю т состояние лим­
ф оидной ткани (небные миндалины , лимфоузлы , селезенка),
вы являю т признаки инфекции и такие последствия хрониче­
ских инфекций, как снижение слуха, задержку физического
развития, синдром наруш енного всасывания. О бращ аю т вни­
мание на пораж ение кожи (экзема, кандидоз, телеангиэктазии,
петехии).
6. Лабораторные исследования подтверж даю т или опроверга­
ю т предварительны й клинический диагноз, основанны й на ха­
р актере инфекции, возрасте начала заболевания, данных се­
мейного анам неза и физикальном исследовании.
а. В качестве скрининга на начальном этапе полезен общий
анализ крови. Д ля исключения болезней неиммунной при­
роды п роводят тесты на антитела к В И Ч в группах вы соко­
го риска и лотовы й тест.
б. П ри интерпретации результатов иммунологических иссле­
дован ий необходимо учиты вать возрастные изменения
функции В-лимфоцитов.
1) Общий уровень иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA, IgE).
П овы ш енны й общ ий уровень иммуноглобулинов ука­
зы вает на гранулем атоз или синдром Картагенера.
О чень вы сокий их уровень позволяет заподозрить
С П И Д . Н изкий уровень IgG в сочетании со снижением
А ллергические заболевания и иммунодефициты 689

концентрации сы вороточного альбум ина бы вает при


значительной потере сы вороточны х белков, наприм ер
вследствие энтеропатии.
2) Уровень специфических антител (к столбнячном у или
дифтерийному анатоксинам , изогем агглю тининам , ви­
русам кори, краснухи и полиом иелита, Н. influenzae ти ­
па В, пневмококкам). Н орм альн ы е титры специфиче­
ских антител исклю чаю т тяжелую недостаточность гу­
м орального иммунитета.
3) Уровни подклассов IgG. П ри н орм альном уровне общ е­
го IgG и частых пневмониях или синуситах возмож ен
дефицит отдельны х подклассов IgG .
4) П одсчет количества В-лим фоцитов в периферической
крови. Отсутствие В-лим фоцитов указы вает н а Х -сцеп-
ленную агам маглобулинемию .
в. Исследование функции Т-лимфоцитов
1) Общий анализ крови. Л имф опения мож ет бы ть призн а­
ком патологии Т -лимф оцитов. Т ром боци топен ия и
микроф ормы тром боц итов свидетельствую т о син дро­
ме Вискотта— О лдрича.
2) Н а рентгенограмме грудной клетки м ож но вы явить о т­
сутствие тимуса.
3) Кожные пробы на реакцию гиперчувствительности за­
медленного типа с использованием столбнячн ого, диф ­
терийного анатоксинов, C an d id a spp. П апула долж на
появиться через 48— 72 ч. У 10— 30% здоровы х лю дей и
у больных, ежедневно приним аю щ их ко рти костерои ­
ды, возмож ен отрицательны й результат. П оэтом у в слу­
чае отсутствия реакции нужно ввести дополнительную
дозу столбнячного анатоксина, после чего п овторить
кожную пробу с ним через 7 сут. П олож ительны е ре­
зультаты кож ных п роб исклю чаю т тяжелую н едоста­
точность клеточного иммунитета.
г. Анализ субпопуляций Т-лимфоцитов и пролиферативной ре­
акции Т-лимфоцитов на митогены и антигены in vitro. Отсут­
ствие Т-лимфоцитов наблюдается при тяжелом ком биниро­
ванном иммунодефиците. Наруш ение соотношения Т-хелпе-
ров (CD4) и Т-супрессоров (C D 8) в пользу Т-супресеоров
встречается при С П И Д е и расстройствах иммунорегуляции.
д. Исследование системы комплемента предусм атривает о п ­
ределение общ его гем олитического ком плем ента (С Н 50) и
уровня отдельны х компонентов комплемента. П ри наслед­
ственном ангионевротическом отеке всегда снижен уровень
С4, что позволяет использовать данны й п оказатель для
скрининга; для подтверждения ди агно за определяю т у р о ­
вень ингибитора С1. П ри обострении наследственного ан-
гионевротического отека падает такж е уровень С2.
е. Исследование фагоцитоза вклю чает тест восстановления
нитросинего тетразолия, тест кож ного окна, У ЗИ селезен-

44 1618
690 Глава 17

ки, стернальную пункцию , определение числа клеток с ан­


тигенным м аркером C D 1 1, выявление антинейтрофильных
антител.
В. Диагностика и лечение иммунодефицитов
1. Общие мероприятия
а. Избегать введения живых противовирусных вакцин, осо­
бенно при подозрении на недостаточность клеточного им­
м унитета или Х -сцепленную агаммаглобулинемию .
б. Переливание крови при недостаточности клеточного им­
мунитета может вызвать смертельное осложнение — ре­
акцию «трансплантат против хозяина». Чтобы избежать ее,
зам орож енны е и отмы ты е эритроциты , тромбоциты и
плазм у облучаю т (5000 рад).
2. Недостаточность гуморального иммунитета
а. Диагностика
1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия. Болезнь проявляет­
ся у мальчиков примерно между 6 и 12 мес жизни по­
вторны ми бактериальными пневмониями. У больных
резко снижены уровни IgG (менее 150 мг%), IgM и IgA.
В-лимфоциты в периферической крови отсутствуют, что
вы звано дефектом либо отсутствием тирозинкиназы, не­
обходимой для их созревания. Д иагноз Х-сцепленной
агаммаглобулинемии можно установить уже при рожде­
нии по отсутствию В-лимфоцитов в пуповинной крови.
В озмож ны нейтропения, тромбоцитопения и гемолити­
ческая анемия. Больны е особенно восприимчивы к энте-
ровирусны м инфекциям (полиомиелит). П ротивопока­
зано введение живых противовирусных вакцин.
2) Термином «неклассифицируемый иммунодефицит» обо­
значаю т отсутствие вы работки специфических антител,
не обусловленное Х-сцепленной агаммаглобулинемией.
В-лим фоциты не способны к синтезу и секреции нор­
мальны х иммуноглобулинов. Болезнь пораж ает как
мальчиков, так и девочек.
3) П ри дефиците IgA уровень IgA в крови составляет менее
5 мг%. У ровни IgG , IgM и продукция антител нормаль­
ные. С екреторны й IgA — это основной иммуноглобу­
лин секретов верхних дыхательных путей и Ж К Т , а так­
же грудного молока. Д еф ицит секреторной формы IgA
мож ет сопровож даться синуситами, пневмонией, поно­
сом и синдромом наруш енного всасывания, хотя в боль­
шинстве случаев клинические проявления отсутствуют.
П ри наличии сим птомов следует исключить дефицит
IgG 2, которы й может сочетаться с дефицитом IgA.
4) Преходящая гипогаммаглобулинемия грудных детей.
И н о гда н ачало синтеза иммуноглобулинов у ребенка
задерж ивается. В этом случае спад уровня IgG (до
300 мг%), наблю даю щ ийся обы чно в возрасте 3— 4 мес,
продолж ается (см. рис. 17-1). Уровень IgG остается низ-
Аллергические заболевания и иммунодефициты 691

ким (нередко ниже 200 мг%), а концентрации IgM и IgA


находятся в пределах нормы либо снижены. Т акие дети
из-за дефицита антител подверж ены п овторны м бакте­
риальным пневмониям в период между исчезновением
материнского IgG (в возрасте 6 мес) и началом его син­
теза (18— 24 мес). П ри преходящ ей ги погам м аглобули-
немии инфекции п ротекаю т легче, чем у больны х, не
способных к вы работке специфических антител на п р о ­
тяжении всей жизни. У ровень специфических антител
при иммунизации столбнячны м анатоксином и други ­
ми белковы ми антигенам и обы чно н орм альны й. К ли ­
нические проявления преходящ ей ги погам м аглобули-
немии — бронхоспазм, пневмония и понос.
5) Дефицит отдельных подклассов IgG. Существует 4 под­
класса IgG. Возмож но заметное снижение уровней Ig G 2
и IgG , в сы воротке на фоне н о р м ального уровня общ е­
го IgG. К ак и при полном отсутствии IgG , больны е п од­
вержены рецидивирую щ им инфекциям. Ч асто не вы ра­
баты ваю тся антитела к полисахаридны м антигенам
(компоненты клеточной стенки пневм ококков, Н . influ­
enzae типа В). П ри изолированной недостаточности
IgG 2иммунный ответ на белковы е антигены , а такж е на
конъю гированную вакцину проти в Н . influenzae н о р ­
мальный. У здоровы х детей до 2 лет уровень Ig G , сни­
жен, поэтому определение отдельны х подклассов IgG
целесообразно лиш ь в более позднем возрасте,
б. Лечение
1) Профилактическая терапия антибиотиками снижает час­
тоту рецидивирующих бактериальных инфекций. А нти­
биотики назначаю т длительно либо только в период по­
вышенного риска инфекционных заболеваний. П обоч­
ные эффекты — аллергические реакции, понос, псевдо­
мембранозный колит, лекарственная устойчивость.
2) П ри инфекции показан а срочная анти м икробная тер а­
пия. П ри бронхоэктазах назначаю т массаж , постураль­
ный дренаж и антибиотики; при синдроме наруш енного
всасывания и поносе необходима диета.
3) Д ети с рецидивирую щ им средним отитом нуждаю тся в
исследовании слуха, чтобы предупредить наруш ение
речевого развития.
4) Заместительная терапия иммуноглобулином — вы со­
коэффективное средство борьбы с часты ми инфекция­
ми при недостаточности гум оральн ого иммунитета.
Больные с Х -сцепленной агам м аглобулинем ией и не-
классифицируемым иммунодефицитом нуждаю тся в
пожизненном в/в введении им м уноглобулина. Реже и м ­
муноглобулин в/в применяю т при других ф орм ах деф и­
цита антител.
а) Иммуноглобулин для в/в введения назначаю т при

44'
692 Глава 17

необходимости введения больш их доз IgG (400—


500 мг/кг каж дые 3— 4 нед). Уровень IgG плазмы
долж ен бы ть больш е 600 мг%. И ногда для предот­
вращ ения инфекций показано увеличение дозы и бо­
лее частое применение препарата. При возникнове­
нии побочны х эффектов (лихорадка, озноб, тош но­
та) сниж аю т частоту введений, а в последующем
предварительно назначаю т парацетамол либо аспи­
рин и дифенгидрамин.
б) П ри дефиците IgA возмож ны анафилактические ре­
акции на иммуноглобулин. В таких случаях безопас­
нее препарат, не содержащ ий IgA (Гаммагард).
в) Иммуноглобулин для в/м введения. Насыщ аю щ ая
до за — 1,8 мл/кг, затем — по 0,6 мл/кг (100 мг/кг)
каж дые 3— 4 нед. П рим еняю т редко, поскольку в/в
введение обеспечивает более высокую концентра­
цию IgG и менее болезненно.
5) О бследую т родственников больного для выявления им­
м унодефицита.
3. Недостаточность клеточного иммунитета
а. Патофизиология. П ериферические Т-лимфоциты образу­
ю тся в результате дифференцировки и созревания стволо­
вых лим ф оидны х клеток под влиянием тимуса. Т-лимфоци-
ты ответственны за защ иту от вирусных и грибковых ин­
фекций и регулирую т синтез иммуноглобулинов.
б. Диагностика
1) Синдром Д и Д ж о р д ж и (врожденная аплазия тимуса)
возникает вследствие дефекта развития третьего и чет­
вертого глоточны х карм анов, что приводит к отсутст­
вию тим уса и паращ итовидны х желез, порокам сердца и
х арактерном у типу лица. Заболевание можно заподоз­
ри ть на основании тетании новорож денных, сердечных
ш умов и отсутствия тени тимуса на рентгенограмме.
Ч исло Т-лимф оцитов снижено, ослаблена их пролифе-
р ативн ая реакция.
2) Кандидоз кожи и слизистых. C andida albicans вызывает
рецидивирую щ ие пораж ения ногтей на руках и ногах,
слизистой рта и влагалищ а. У таких больных встреча­
ются наруш ения гум орального иммунитета и аутоим­
мунные наруш ения с пораж ением надпочечников и щи­
товидной железы, что ведет к развитию болезни Адди­
сона и гипотиреозу.
3 ) Прочие расстройства. К наруш ению клеточного имму­
нитета приводят также истощение, иммунодепрессан­
ты , лимфопения.
в. Лечение
1) Синдром Ди Д ж о р д ж и . А плазия тимуса в большинстве
случаев неполная, и функция Т-лимф оцитов постепенно
восстанавливается без лечения. Т рансплантация тимуса
Аллергические заболевания и иммунодефициты 693

плода эффективна, но применяется редко. П о ка не н о р ­


мализуется клеточны й иммунитет, необходимо облу­
чать препараты крови для переливания и избегать вве­
дения живых противовирусны х вакцин.
2) Кандидоз кожи и слизистых. С редство вы бора — п ро­
филактический прием кетоконазола внутрь.
3) Сопутствующие эндокринные расстройства требую т
лечения.
4. Комбинированная недостаточность клеточного и гумораль­
ного иммунитета
а. Диагностика
1) Тяжелый комбинированный иммунодефицит — наслед­
ственное Х-сцепленное или аутосомно-рецессивное за ­
болевание. В последнем случае отсутствует аденозинде-
зам иназа или нуклеозидф осф орилаза. У больны х н ару­
ш ена диф ференцировка лим фоидны х стволовы х кле­
ток, а следовательно, неполноценен клеточны й и гум о­
ральны й иммунитет. Н ередко в первые 2— 3 мес ж изни
болезнь клинически не проявляется, а затем развивается
характерная триада — кандидоз, понос и пневмонит.
М альчики болею т в 3 р аза чащ е, чем девочки.
а) Диагноз ставится на основании н изкого уровня им­
муноглобулинов, отсутствия вы работки специфиче­
ских антител, снижения числа Т-лим ф оцитов в пери­
ферической и пуповинной крови и наруш ения их
пролиф еративной реакции. О цениваю т активность
аденозиндезаминазы эритроцитов. Если иммуноде­
фицит сопровож дается недостаточностью аденозин­
дезаминазы , возмож на прен атальн ая ди агностика
по отсутствию активности фермента в культуре фиб-
робластов из околоплодной жидкости.
б) П ри недостаточности аденозиндезам иназы на рент­
генограммах грудной клетки, т а за и п озвоночника
видны изменения костей.
в) П ри материнско-фетальной трансфузии или случай­
ном переливании ребенку необлученной крови забо­
левание осложняется реакцией «трансплантат против
хозяина», проявляющейся сыпью, поносом, гепато-
спленомегалией, задержкой физического развития.
2) Синдром Вискотта—Олдрича — наследственное Х-сцеп-
ленное заболевание. Д ля него характерна экзема. Выяв­
ляю т снижение числа Т-лимф оцитов, уменьшение их
пролиферативной реакци и отсутствие вы работки анти­
тел к углеводным антигенам. Такж е отмечаю тся тр о м б о ­
цитопения, уменьшение разм еров и ф ункциональная не­
полноценность тромбоцитов. О сновные причины смер­
ти — кровотечения и рецидивирую щ ие вирусные, гр и б­
ковые и бактериальные инфекции.
3) Д иагностические признаки атаксии-телеангиэкта-
694 Глава 17

зии — атаксия, хореоатетоз, дизартрия, телеангиэкта-


зии, синуситы, пневмонии. Н ередко выявляю т недоста­
точность IgA и дисфункцию Т-лимфоцитов. Часто по­
выш ен уровень а-ф етопротеина.
4) Синдрому гиперпродукции IgE свойственны рецидиви­
рую щ ие гнойные инфекции, в первую очередь кожные
абсцессы, вы званны е S. aureus. Уровень IgE в сыворот­
ке высокий. У некоторы х детей выявляю т антистафило-
кокковы е антитела класса IgE. Взаимодействие этих ан­
тител со стаф илококкам и наруш ает опсонизацию по­
следних IgG , что делает невозмож ным захват и разру­
шение бактерий фагоцитами. Л абораторны е исследова­
ния нередко вы являю т такж е низкую продукцию специ­
фических антител и ослабление пролиферативной реак­
ции Т-лим ф оцитов в ответ на антиген.
5) Синдром Омена — р азновидность тяжелого комбини­
р ован ного иммунодефицита — проявляется рецидиви­
рую щ ими тяжелым и бактериальны ми и грибковыми
инфекциями, диффузной эритродермией, хронической
диареей, гепатоспленомегалией и задерж кой физиче­
ского развития. В анализах крови выявляю т эозинофи-
лию ; общ ее число лим ф оцитов нормальное, но количе­
ство клонов уменьшается.
б. Лечение
1) П ри тяжелых иммунодефицитах (тяжелый комбиниро­
ванны й иммунодефицит, синдромы О мена и Вискот-
та — О лдрича) необходима трансплантация костного
м озга. Д о н о р долж ен быть совместимым по H LA. Ч то­
бы обеспечить приживление, перед трансплантацией
п одавляю т частично сохраненную функцию иммунной
системы. О слож нения пересадки костного мозга — ре­
акция «трансплантат против хозяина» и инфекции.
2 ) При синдроме Вискотта—Олдрича проводят спленэк-
томию . Д ля проф илактики бактериального сепсиса пе­
ред операцией н азначаю т Т М П /С М К или ампициллин.
Л ечат экзему. Единственное радикальное средство —
тр ансплантац ия костного мозга.
3) Н еобходим а активная антим икробная терапия. Возбу­
дителями инфекций могут быть различны е м икроорга­
низмы. П ри пневмоцистной пневмонии применяют
Т М П /С М К и пентамидин (см. гл. 15, п. III.В.5.в).
4 ) В связи с недостаточностью гуморального иммунитета
всем больны м н азначаю т иммуноглобулин в/в (см.
п. II.В.2 .б.4.а).
5) Братья и сестры детей с тяжелым комбинированным им­
мунодефицитом долж ны быть изолированы с момента
рождения и обследованы для выявления этой патологии.
5. Нарушения фагоцитоза и дефицит компонентов комплемента
а. Нарушения функции нейтрофилов (см. гл. 16, п. IV.A).
Аллергические заболевания и иммунодефициты 695

б. Дефицит компонентов комплемента


1) Д еф ицит С1 наблю дается при волчаночном синдроме и
проявляется частыми бактериальны м и инфекциями.
2) Д еф ицит С2 наблю дается при гем оррагическом васку-
лите и системной красной волчанке.
3) Д еф ицит СЗ и и нгибитора СЗЬ проявляется частыми
гнойными инфекциями. Д еф ицит мож ет бы ть врож ден­
ным. Он также наблю дается при неф рите и забо л евани ­
ях, при которы х расходуется СЗ (системная красная
волчанка).
4) Д еф ицит С4 наблю дается при системной красной вол­
чанке.
5) Д еф ицит С5 наблю дается при системной красной вол­
чанке и проявляется часты ми инфекциями, вы званны ми
Neisseria spp.
6) Д еф ицит С7 наблю дается при синдроме Рейно и п рояв­
ляется инфекциями, вы званны м и N eisseria spp.
7) Д еф ицит С7 и С 8 проявляется часты ми инфекциями,
вы званны ми N eisseria spp.
8 ) Рецидивирую щ ие инфекции лечат антибиотикам и.
в. Нарушение функции селезенки. Селезенка играет важную
роль в фагоцитарной системе. При снижении ее функции часто
возникают тяжелые бактериальные инфекции, в первую оче­
редь пневмония.
1) Патофизиология
а) Аспления (врожденное отсутствие селезенки, перене­
сенная спленэктомия) либо функциональны й аспле-
низм (гипофункция селезенки, н априм ер при серпо­
видноклеточной анемии).
б ) У больных, перенесших спленэктомию в возрасте до
2 лет, наруш ен процессинг полисахаридны х антиге­
нов (антигены капсулы пневм ококков или Н. influen­
zae).
2) Лечение
а) П ри инфекции показан а антибиотикотерапия. В слу­
чае асплении или ф ун кционального аспленизма п о ­
вышен риск сепсиса, поэтому в/в введение ан ти б и о ­
тиков начинаю т, не дож идаясь результатов посева.
б) Профилактика инфекций
i) П роф илактически назначаю т феноксиметилпе-
нициллин, 125 мг внутрь 2 р аза в сутки, л иб о ам ­
пициллин, 250 мг внутрь 2 р аза в сутки.
М) Н еобходимо предупредить родителей о том, что
лю бая инфекция у ребенка опасна и что при ее пер­
вых признаках следует сразу обратиться к врачу.
Если немедленное обращ ение за медицинской по­
мощ ью невозможно, родителей снабж аю т анти ­
биотиками для приема внутрь, которы е следует д а ­
вать ребенку при появлении сим птомов инфекции.
696 Глава 17

iii) П оказан а ранняя иммунизация всеми бактери­


альны м и субъединичными и конъю гированными
вакцинами.
6 . Наследственный ангионевротический отек — аутосомно-до-
м инантное заболевание, при котором дисфункция или дефи­
цит инги би тора С 1 приводит к неконтролируемой активации
С1, расходованию С4 и С2 и высвобож дению вазоактивного
пептида, вы зы ваю щ его отеки. После малейшей травмы либо
эм оц ион ального стресса, а то и без всякой видимой причины
п оявляю тся преходящ ие отеки лица и конечностей, не сопро­
вож даю щ иеся зудом. Возможен отек слизистой верхних ды ха­
тельны х путей, что приводит к обструкции гортани и асфик­
сии. Б оли в ж ивоте, рвота и понос, возникаю щ ие из-за отека
киш ечной стенки, могут наблю даться и без кожных проявле­
ний. К рап и вн иц а для этого заболевания не характерна.
а. Диагностика. В больш инстве случаев снижен уровень инги­
б и тора С 1-эстеразы, но приблизительно у 15% больных
уровень неактивного фермента нормальны й. Д ля обоих ва­
ри ан тов характерен низкий уровень С4, еще более сниж аю ­
щийся при обострении.
б. Лечение
1) Н аиболее опасное осложнение приступа — отек горта­
ни, поэтом у больны х детей и их родителей информиру­
ю т о необходимости немедленного обращ ения за меди­
цинской помощ ью при охриплости, изменении голоса
либо затруднении при дыхании или глотании. При об­
струкции гортани необходима трахеотомия. При на­
следственном ангионевротическом отеке в отличие от
анаф илаксии адреналин и гидрокортизон обычно м ало­
эффективны.
2 ) Во время приступов эффективен очищенный ингибитор
С 1-эстеразы.
3) П оказано, что андрогены стимулирую т синтез С1-эсте-
разы . Регулярный прием даназола (50— 600 мг/сут) или
стан озолола (2 мг/сут) заметно уменьш ает частоту и тя­
жесть приступов.
18
Ревматические
болезни
Р. Сандел

I. Ювенильный ревматоидный ар тр и т — системное заболевание, ха­


рактеризующееся воспалительным пораж ением суставов.
A. Этиология неизвестна.
Б. Диагностика. Выделяют 5 вариантов начала ю венильного ревм а­
тоидного артрита (см. табл. 18-1). При системном варианте и п о ­
лиартрите наблю даю тся лейкоцитоз, увеличение С О Э и числа
тромбоцитов, анемия. В синовиальной ж идкости обнаруж иваю т
снижение вязкости и лейкоцитоз (более 10 000/мкл) с п рео бл ада­
нием нейтрофилов.
B. Лечение
1 . Цель — подавить воспаление, предотвратить деформацию сус­
тавов и инвалидизацию.
2. Лечебная физкультура и трудотерапия способствую т п оддер­
ж анию нормальной функции сустава.
3. Противовоспалительные средства
а. П репарат вы бора — аспирин. Он ослабляет сим птомы , но
не сдерживает прогрессирование артрита.
1) Н ачальная доза, 80 мг/кг/сут в 4 приема, максимум —
3,6 г/сут, подбирается так, чтобы уровень салицилатов
в крови составлял 20— 30 мг%. А спирин приним аю т во
время еды, чтобы избеж ать раздраж ения слизистой
Ж К Т . Всасывание аспирина в форме таблеток с о б о л о ч­
кой, растворяю щ ейся в киш ечнике, и ректальны х све­
чей изменчиво. И ногда для удобства приема и ослабле­
ния действия на Ж К Т назначаю т п репарат аспирина
длительного действия и производны е сали ци латов —
холинтрисалицилат магния, холинсалицилат. У послед­
них 2 препаратов существую т ж идкие лекарственны е
формы.
2) Аспирин превращ ается в печени и вы водится почками.
При использовании больш их доз даж е небольш ое их из­
менение заметно отраж ается на уровне п реп арата в кр о ­
ви.
3) Побочные эффекты
а) Ж КТ. Тош нота, боль в животе, понос, язва желудка,
кровотечение.
б) Печень. Ч асто повы ш ается активность печеночных
ферментов. Если повыш ение небольш ое и не со п р о ­
вождается клиническими сим птомами, лечение п ро­
долж аю т; активность ферментов постепенно н о р м а­
лизуется.
698
Таблица 18-1. В арианты н ачала ю венильного ревматоидного артрита
П ервы е Ч астота П ол В озраст П ораж ен ны е С ерологи че­ В несуставны е п р о ­ П рогн оз
проявления (в % о т о б ­ н ач а л а з а ­ суставы ские и и м м ун о- явлени я
щ его чи сла болевани я ген ети чески е
больн ы х) п оказатели

С истем ны е 20 60% — Л ю бой Л ю бы е А Н А отсутст­ В ы сокая лих о р ад ­ У 25% — тяж елы й


м альчики вую т, Р Ф о т­ ка, сы пь, сп лан хно- ар тр и т
сутствует м егалия, п оли серо­
зи т, л ей к о ц и т о з, з а ­
м едление роста

П оли артрит 25 90% — Л ю бой Л ю бы е А Н А у 2 5 % , Р Ф С у б ф е б р и л и т е т , л е г ­ У 10— 15% — т я ж е ­


( 5 суставов) серо­ девоч ки отсутствует кая ан ем ия, н ед о м о ­ лы й ар тр и т
н е г а т и в н ы й (р е в ­ ган ие, зам едление
м атои дны й ф ак ­ роста
то р отсутствует)

П о л и а р т р и т с е р о ­ 5— 10 80% — 6— 12 л е т Л ю бы е А Н А у 75% , Р Ф С у б ф еб р и л и тет, Б олее чем у 50% —


п о зи т и в н ы й (р е в ­ девочки у 100% анем ия, н едом ога­ тяж елы й ар тр и т
м атои дны й ф ак­ ние, р ев м ат о и д н ы е
т о р п р исутствует) узелки

О ли гоартрит 35— 4 0 80% — 1— 5 л е т К рупн ы е суста­ А Н А у 50% , Р Ф О б щ и е си м п то м ы Т яж елы й ар тр и т не


(< 4 с у с т а в о в ) с девоч ки вы (т азо б ед р ен ­ отсутствует н еч а сты ; у 50 % — ти п и ч ен ; у 10—
хроническим ири- ны й и крестцо- хрон ический и ридо- 20% — о слож н ен ия
доциклитом в о -п о д взд о ш - циклит иридоциклита
н ы й суставы не
п ораж аю тся)

О ли гоартрит с 10 90% — 6— 12 л е т К руп н ы е суста­ А Н А отсутст­ О бщ и е си м п том ы У н екоторы х б о л ь­


сакрои леи том мальчики вы (ч асто п о р а ­ вую т, Р Ф о т ­ н е ч а с т ы ; у 5— ны х в дальнейш ем
ж аю тся тазо бед ­ сутствует, 10% — о с т р ы й и р и - р а з в и в а е тс я ан к и -
рен ны й и крест­ H L A В 27 у доциклит л о зи р у ю щ и й сп он -
ц о в о -п о д в зд о ш ­ 75% дилоартри т

Глава 18
ны й суставы )
А Н А — антинуклеарны е антитела. РФ — ревматоидны й фактор.
Ревматические болезни 699

в) Кровь. Время кровотечения остается увеличенным


до 14 сут после отмены аспирина.
г) П рием аспирина п рекращ аю т при ветряной оспе и
гриппе во избеж ание синдрома Рейе. Д етям, дл и ­
тельно получаю щ им аспирин, рекомендуется вакц и ­
нация против гриппа.
д) А спирин не рекомендую т при полипозе носа и б р о н ­
хиальной астме, так как в этих случаях возм ож на ал­
лергия к нему.
4) Признаки передозировки аспирина — возбуждение,
шум в ушах, сонливость, гипервентиляция, го л овокру­
жение, потливость, головная боль, тош нота, рвота.
6 . Если в течение 1— 2 мес лечения сали ци латам и улучшение
не наступает (при условии достаточного уровня этих препа­
ратов в крови), а такж е если аспирин п роти воп оказан или
плохо переносится, применяю т другие НПВС. Э ффектив­
ность препаратов варьирует. П оэтом у если в течение 3—
4 нед лечения одним из п реп аратов результат отсутствует,
назначаю т другой. Н П В С хорош о всасы ваю тся в Ж К Т и
выводятся почками.
1) Отдельные препараты
а) Толметин разреш ен F D A для применения у детей
старш е 2 лет. Д оза — 20— 40 мг/кг/сут в 3— 4 приема.
б ) Напроксен разрешен F D A для применения у детей
старш е 2 лет. Существует жидкая лекарственная ф о р ­
ма. П обочны е эффекты редки. П репарат особенно
удобен для подростков, не всегда добросовестно со­
блюдающих предписания врача, так как рекомендуе­
мую дозу ( 10—20 мг/кг/сут) назначаю т в 2 приема.
в) Индометацин назначаю т в дозе 0,5 — 2,5 мг/кг/сут в
3 приема. П репарат длительного действия в капсу­
лах по 75 мг уменьш ает утренню ю скованность сус­
тавов. И ндометацин часто вы зы вает головную боль
и другие неврологические сим птомы , ж елудочно-ки­
шечные расстройства. Его н азначаю т детям старш е
14 лет.
г) Ибупрофен обы чно хорош о переносится. Д о за —
30— 40 мг/кг/сут в 3— 4 приема. Разреш ено примене­
ние у детей ж идкой лекарственной формы.
2) Побочные эффекты
а) Ж КТ: диспепсия, тош нота, понос, гастрит и язвы.
Эти симптомы возникаю т реже, если Н П В С прин и ­
маю т после еды.
б) Печень: небольш ое преходящ ее повыш ение акти в­
ности печеночных ферментов.
в) Кровь: преходящее удлинение времени кровотече­
ния, редко — анемия.
г) Почки: задерж ка воды, снижение эффективности не­
которы х диуретиков. П ри снижении С К Ф повы ш а-
700 Глава 18

ется риск острой почечной недостаточности; есть со­


общ ения о развитии острого интерстициального
нефрита.
д ) Кожа: в больш их дозах Н П В С вы зываю т сыпь и яз­
вы слизистой рта. Н апроксен вы зывает фотосенси­
билизацию : у детей со светлой кожей могут появить­
ся вы сы пания, заж иваю щ ие с образованием рубцов.
е) ЦНС: головная боль, сонливость, дисфория.
ж ) П ри аллергии к аспирину Н П ВС назначаю т с осто­
рож ностью .
в. Внутрисуставное введение кортикостероидов показано
при тяжелом олигоартрите. Их вводят не чаще 1 раза в
3 мес; эффект сохраняется от нескольких суток до несколь­
ких месяцев. О сновное осложнение — инфицирование сус­
тава. И ногда развивается преходящ ий кристаллический си-
новит, длящ ийся 1—2 сут.
г. Кортикостероиды для приема внутрь рекомендуют при тя­
желом артрите, когда больной обездвижен, а также при вы­
раженных общих проявлениях. Кортикостероиды назначают
кратковременно в минимальных дозах вместе со средствами,
замедляющими прогрессирование ревматоидного артрита.
4. Средства, замедляющие прогрессирование ревматоидного
артрита, торм озят развитие костны х эрозий и деструкцию сус­
тавны х хрящ ей. Э ффект проявляется через несколько месяцев.
а. Гидроксихлорохин — противом алярийное средство с уме­
ренным противовоспалительны м действием, способное за­
медлять прогрессирование ревм атоидного артрита. Его
применяю т при умеренном синовите, не поддающемся ле­
чению Н П ВС . Д оза составляет 4— 7 мг/кг/сут (максимум —
400 мг/сут). Гидроксихлорохин противопоказан при дефи­
ците глю козо- 6-фосфатдегидрогеназы . П обочное действие
вклю чает гастрит и дерм атит (исчезают после отмены пре­
парата). Б ольного долж ен регулярно обследовать офталь­
м олог; при дегенерации ж елтого пятна и отложении гидро-
ксихлорохина в роговице п репарат отменяют.
б . Соли золота п оказан ы при тяжелом и эрозивном артрите, а
такж е при синовите, не поддающ емся лечению Н П ВС и
гидроксихлорохином . Д о за — до 1 мг/кг в неделю в/м. П о­
бочны е эффекты — дерматит, воспаление слизистых, нит­
ритоподобны е реакции, эозинофилия, угнетение кроветво­
рения, пораж ение почек («золотая нефропатия») — исчеза­
ю т после отмены препарата.
в. Метотрексат н азначаю т при неэффективности или непере­
носимости солей золота. Д оза — 5— 10 мг/м 2 в неделю в 1—
2 приема. Его действие, по-видимому, аналогично проти­
вовоспалительном у действию кортикостероидов. П обоч­
ные эффекты — угнетение кроветворения, воспаление сли­
зистых, гепатит и гастрит. Д анны е об отдаленных побоч­
ных эффектах отсутствую т.
Ревматические болезни 701

г. Сульфасалазин оказы вает п ротивовоспалительное дейст­


вие, особенно при спондилоартропатиях. Д о за — 40—
70 мг/кг/сут в 2— 3 приема. П обочны е эффекты — сыпь, га ­
стрит, угнетение кроветворения.
II. Спондилоартропатии характеризую тся хроническим воспалением
суставов (в том числе позвоночника) и энтезопатией (воспалитель­
ные и дегенеративны е изменения в местах прикрепления связок, сухо­
жилий и суставных капсул к кости). К этой группе относятся забо л е­
вания, сходные клинически и генетически: анкилозирую щ ий спонди-
лоартрит, псориатический артрит, реактивны й ар тр и т и артриты
при воспалительных заболеваниях киш ечника.
A. Этиология неизвестна.
Б. Обследование
1. Клиническая картина. Н аблю даю тся асимм етричны й о л и го ­
артрит (обы чно у детей старш е 8 лет), острый иридоциклит,
воспаление слизистых (уретрит, язвы слизистой рта), п ораж е­
ние кожи. Возможен аортит. М альчики болею т чаш е, тяжелее
и в более раннем возрасте. Ч асто спон ди лоартроп ати и отм е­
чаю тся в семейном анамнезе.
2. Лабораторные исследования. У белых обы чно имеется H L A
В27, у негров — H L A В7 или В27. Ревм атоидны й ф акто р о т­
сутствует, иногда вы являю т антинуклеарны е антитела; о стр о ­
фазовые показатели — в норме или повыш ены.
B. Диагностика. П еречисленные выше в п. Б сим птом ы — общ ие
для всех спондилоартропатий. Н иж е представлена характери сти ­
ка отдельных заболеваний.
1. Анкилозирующий спондилоартрит проявляется воспалитель­
ным поражением суставов п озвоночника и крестцово-под-
вздош ных суставов.
2. Артриты при воспалительных заболеваниях кишечника м о­
гут возникать за несколько месяцев до пораж ения киш ечника.
Если симптомы спондилоартропатии сопровож даю тся п оте­
рей веса, лихорадкой, анемией, болями в животе, а в кале о б ­
наруж иваю т неизмененную кровь, следует зап одозри ть воспа­
лительное заболевание киш ечника. П ораж ение суставов п ро­
является недеформирую щ им, неэрозивны м поли артритом , а к ­
тивность которого часто коррелирует с активностью воспале­
ния кишечника. П олиартрит поддается лечению Н П В С или
сульфасалазином. П ри сакроилеите, сочетаю щ емся с нали чи ­
ем H L A В27, м алоэф ф ективна даж е активная длительная п р о ­
тивовоспалительная терапия.
3. Реактивные артриты развиваю тся после бактериальн ы х ин­
фекций Ж К Т , мочевых путей и половы х органов. К ак п р ави ­
ло, это асептические олигоартри ты . Т р и ада — реактивны й
артрит, конъю нктивит и уретрит — назы вается синдромом
Рейтера. Реактивны е артриты обы чно исчезаю т после не­
скольких недель или месяцев лечения Н П В С ; хронический
артрит развивается редко.
4. Псориатический артрит несколько чащ е встречается у дево ­
702 Глава 18

чек. Его ди агностирую т по характерному для псориаза пора­


ж ению кож и или ногтей. О бы чно наблю дается олигоартрит с
преимущ ественным вовлечением дистальных межфаланговых
суставов. П о мере прогрессирования болезни может развиться
тяж елый полиартрит.
Г. Лечение
1. Д ля сохранения подвиж ности суставов, особенно позвоночни­
ка, назначаю т лечебную физкультуру и трудотерапию. При
воспалительном пораж ении ахиллова сухожилия и сухожилий
подош вы полезна ортопедическая обувь.
2. Медикаментозное лечение — см. такж е п. I.B.3.
а. П рим еняю т салицилаты или другие НПВС. По-видимому,
наиболее эффективны индом етацин и толметин.
б. Внутрисуставное введение кортикостероидов показано
при тяж елом артрите.
в. Средства, замедляющие прогрессирование болезни, осо­
бенно соли золота, н азначаю т при реактивных артритах, не
поддаю щ ихся лечению Н П ВС.
III. Лаймская болезнь
A. Этиология. Л айм ская болезнь — системное заболевание, которое
вы зы вает спирохета B orrelia burgdorferi. Возбудителя переносят
клещ и Ixodes dam m ini.
Б. Клиническая картина. Заболевание возникает в течение несколь­
ко недель после укуса клещ а. Н а месте укуса возникает расш и­
ряю щ ееся эритем атозное пятно с просветлением в центре — хро­
ническая мигрирую щ ая эритема. Э ритема может сопровождаться
гриппоподобны м и симптомами: лихорадкой, сонливостью, го­
ловн ой болью , болью в шее, миалгиями. И ногда заболевание об­
наруж иваю т то л ько на стадии поздних проявлений, через не­
сколько лет после зараж ения. А ртрит при лаймской болезни ха­
рактеризуется пораж ением крупных суставов, преимущественно
коленных, и частыми рецидивами, длящ имися несколько недель
или месяцев.
B. Диагноз ставят на основании клинической картины и обнаруж е­
ния антител к B orrelia burgdorferi. Н а ранней (локализованной)
стадии основанием для ди агноза может служить хроническая
м игрирую щ ая эритема.
Г. Лечение (см. табл. 18-2).
IV. Ревматизм
A. Этиология. Ревм атическая атака возникает после стрептококко­
вого ф арингита и ангины. О на обусловлена повыш енной продук­
цией анти стрептококковы х антител, которы е перекрестно реаги­
рую т с антигенам и тканей.
Б. Диагностика основан а на критериях Д ж онса (см. табл. 18-3). Д и­
агноз ставится в том случае, если 2 больш их критерия или 1 боль­
ш ой и 2 малых критерия сочетаю тся с признаками недавней
стреп тококковой инфекции.
B. Лечение (см. такж е гл. 14, п.1Н.Р.2.г).
1. Первичная профилактика. Ч тобы предупредить ревматизм,
Ревматические болезни 703

Таблица 18-2. Д иагностика и лечение лайм ской болезни


Стадия Проявления Лечение
С т а д и я 1, О б щ и е си м п то м ы : н ед о м о ган и е, У д етей м л а д ш е 9 лет: а м о к с и ц и л -
локализован ­ лихорад ка, сон ливость, го л о в ­ ли н , 250 м г 3 р а з а в су тк и , и ли (
ная н ая б о л ь, б о л ь в ш ее, м и ал ги и . н о кси м ети л п ен и ц и л л и н , 250 м г
П ораж ен ие кож и: м и грирую щ ая 4 р а за в сутки; к урс леч ени я
эритем а 10— 30 с у т . П р и а л л е р г и и к п е н и ­
ц и л л и н ам — эр и т р о м и ц и н , 250 м г
3 р а з а в с у т к и в т е ч е н и е 10— 3 0 с у т
У д етей ст а р ш е 9 л ет: т е т р а ц и к ­
ли н , 250 м г 4 р а з а в су тк и , и ли
д о к с и ц и к л и н , 100 м г 2 р а з а в с у ­
тк и , и ли а м о к с и ц и л л и н , 500 м г
4 р а з а в сутк и ; к урс л еч ен и я —
10 — 3 0 с у т

С т а д и я 2, О б щ и е си м п то м ы : вы р аж ен н о е А н ти б и о ти ки д ля п ри ем а вн утрь
д иссем ин иро­ н ед ом оган ие и у том ляем ость. (с м . в ы ш е )
ванн ая П ораж ение кож и, н апом ин аю ­ А н тибиотики для парен терально­
щ ее к о л ь ц еви д н у ю эри тем у и ли го введен ия: б ен зи л п ен и ц и л ли н ,
крапивницу, л и б о в виде д и ф ­ 2 0 м л н М Е /с у т в /в , д о з у р а з д е л я ю т
ф у зн о й эр и тем ы . Н е в р о л о г и ч е ­ и вво д ят 6 р аз в сутки; курс леч е­
ские си м п то м ы : м ен и н ги т, п а р а ­ н и я — 14— 2 8 с у т
лич Белла, ради кулон еври т.
П о р а ж е н и е сер д ц а: А В -б л о к а д а
I степ ен и
П о р аж ен и е суставов: м и гр и ­
рую щ ие ар тралги и , артри т

С т а д и я 3, П ораж ен ие кож и: хронический А н ти б и о ти к и д ля п ри ем а вн утрь


п о зд н и х атроф ический ак р о д ер м ати т (с м . в ы ш е ) в т е ч е н и е 1 м е с
п роявлен ий
Н е вр о л о ги ч еск и е си м п том ы : А н тибиотики для парен терально­
хронический энц еф алом иелит, г о в в е д е н и я (с м в ы ш е ); д л и т е л ь ­
сп асти ческий п ар ап ар ез, атак си я н о сть т ер ап и и н е у ст ан о в л ен а

П о р аж ен и е суставов: х р о н и ч е­ А н тибиотики для п арен терально­


ский ар т р и т, эн тезоп ати я г о в в е д е н и я (с м . в ы ш е )

M ed . L ett. D ru g s T h e r. 30(769):65— 66, 1988.

необходимо лечить ф арингит и ангину, вы званны е стреп то­


кокками группы А. Лечение долж но бы ть н ачато в первые
9 сут болезни: бензатинбензилпенициллин, 1,2 млн M E в/м о д ­
нократно, или 10-дневный курс феноксиметилпенициллина,
50 мг/кг/сут внутрь в 4 приема. П ри аллергии к пенициллинам
назначаю т эритромицин, 30 мг/кг/сут внутрь в 4 приема (м ак­
симальная доза — 1 г/сут) в течение 10 сут.
2. Активная фаза ревматизма
а. Антибиотикотерапия. Всем больны м назначаю т бензатин­
бензилпенициллин, 1,2 млн M E в/м одн ократн о, или прока-
инбензилпенициллин, 600 000 М Е/сут в/в на протяж ении
10 сут. П ри аллергии к пенициллинам назначаю т эр и тр о ­
мицин.
704 Глава 18

Таблица 18-3. П е р е с м о т р е н н ы е к р и т е р и и Д ж о н с а
Больш ие М алы е П ри зн аки стреп тококко­
критерии критерии вой и нф екци и
К ардит Л ихорадка Н ед а в н о п ерен есенн ая
П олиартрит А ртралги и скарлати на
Х орея Ревм атическая атак а в В ы явлен ие стреп токок ков
К ольц еви дная эритем а ан ам н езе и ли р ев м ати ч е­ г р у п п ы А в м а зк е и з зева
П о д к о ж н ы е узелки ский п о р о к сердца П о вы ш ен и е т и т р а ан ти-
П о в ы ш ен и е С О Э или стр еп то л и зи н а О или дру­
у р о в н я С -р е а к т и в н о г о ги х стр е п т о к о к к о в ы х ан ­
белка тител
У длинение и нтер вал а PQ
на ЭК Г

б. Кардит
1) Без кардиомегалии. А спирин, 80 мг/кг/сут в 4 приема
(см. п. I.B.3.a), приним аю т до исчезновения симптомов
и н орм ализации СОЭ.
2) С кардиомегалией. С начала назначаю т преднизон (см.
п. V.B.2.B), 1— 2 мг/кг/сут в 3 приема в течение 2—4 нед;
затем переходят на аспирин.
в. Артрит лечат аспирином (см. выше).
г. П ри хорее обеспечиваю т покой и тишину. В тяжелых слу­
чаях применяю т галоперидол.
3. Вторичная профилактика. К аж ды е 4 нед вводят бензатинбен-
зилпенициллин, 1,2 млн M E в/м. П ри аллергии к пеницилли­
нам использую т эритромицин, 500 мг/сут в 2 приема, или
сульфадиазин, 500 мг 1 раз в сутки. П роф илактика проводит­
ся не менее 5 лет, а при ревматических пороках сердца или хо­
рее — пожизненно.
V. Системная красная волчанка — относительно редкое системное за­
болевание, при кото р о м в крови циркулирую т антитела к ядерным и
другим тканевы м антигенам. А нтинуклеарны е антитела выявляют у
99% больных. А утоантитела и иммунные комплексы считаются важ­
ным звеном в механизме повреждения тканей.
A. Этиология неизвестна.
Б. Обследование и диагностика. Д иагноз устанавливают на основа­
нии не менее 4 из 11 клинических критериев (см. табл. 18-4).
B. Лечение не приводит к вы здоровлению , но во многих случаях
п редотвращ ает прогрессирование болезни и инвалидизацию .
1 . Общие мероприятия — достаточны й отдых и устранение про­
воцирую щ их ф акторов (лекарственные средства, инсоляция,
переутомление, инфекции) — пом огаю т предот вратить обост­
рения. П ри артериальной гипертонии и инфекционных ослож­
нениях необходимо активное лечение. П ри синдроме Рейно
рекомендуется избегать воздействия холода и других стрессов,
о тказаться от курения и употребления напитков, содержащих
кофеин.
Ревматические болезни 705

Таблица 18-4. К ритерии системной красной волчанки


Критерий Определение
С ы п ь в о б л ас ти ску- С то й к а я э р и те м а; н о со гу б н ы е ск л ад к и не п о р аж ен ы
ловы х дуг и кры ль­
ев н о с а ( « б а б о ч к а » )
Д и ск о и д н ая сы пь В о звы ш аю щ и еся э р и т е м ат о зн ы е б л я ш к и с п л о т н о п р и к р е п ­
ленны м и рого вы м и чеш уйкам и , заку п о р и ваю щ и м и в о л о ся­
ные ф олликулы ; в дальнейш ем — атроф и я кож и

С ы п ь после С ы пь, во зни каю щ ая п од воздействием солн ечн ы х лучей в


и нсоляц ии ан ам незе или п ри осм отре

Я звен н ы й с т о м а ти т Б е зб о л езн ен н ы е язвы во р т у и ли н о со гл о т к е

А ртрит Н еэр о зи вн ы й а р т р и т с п о р аж ен и ем двух и б о л ее су ставо в, п р о ­


являю щ ийся болезненн остью , отеко м и вы п о то м в п олость
сустава

С ерозит П л е в р и т (п л ев р а л ьн ы е б о л и в ан ам н езе, ш ум т р ен и я п ле вр ы
п р и а у с к у л ь т а ц и и , п л е в р а л ь н ы й в ы п о т ) и л и п е р и к а р д и т (ш у м
т р ен и я п ер и к ар д а , п е р и к а д и а л ь н ы й в ы п о т , Э К Г -п р и зн а к и )
Глом ерулон еф ри т С т о й к а я п р о т е и н у р и я б о л е е 0 ,5 г /с у т и л и ц и л и н д р у р и я (э р и т -
р оц итарн ы е, гем оглоби н овы е, зернисты е, см еш ан ны е ц и л и н д ­
ры )

Н еврологические Э п илеп тические п р и п ад ки или п сихоз в отсутстви е отр авл ен и я


и п сихи ческие и м е т а б о л и ч е с к и х н а р у ш е н и й (у р е м и и , к е т о а ц и д о з а , э л е к т р о ­
наруш ен ия литн ы х расстройств)

И зм ен ен ия состава Г ем олитическая анем ия с рети ку л о ц и то зо м , и ли л ей коп ен ия


крови (м е н е е 4 0 0 0 /м к л н е м е н е е ч е м в 2 а н а л и з а х ) , и л и л и м ф о п е н и я
(м е н е е 1 5 0 0 /м к л н е м е н е е ч е м в 2 а н а л и з а х ) , и л и т р о м б о ц и т о ­
п е н и я (м е н е е 10 0 0 0 0 /м к л ), н е о б у с л о в л е н н а я п р и е м о м л е к а р с т ­
венн ы х средств

И мм унны е L E -к л е т к и , и л и в ы с о к и й т и т р а н т и т е л к н а т и в н о й Д Н К , и л и
наруш ен ия а н т и т ел а к S m -а н ти ге н у , и ли п о ло ж и т е л ь н ы й н ет р еп о н ем н ы й
тест н а си ф или с в течен и е 6 м ес и ли д о л ьш е п ри о т р и ц а т е л ь ­
ной реакц ии и м м об или заци и бледн ы х треп онем и ли реакц и и
и м м у н о ф л ю о р е с ц е н ц и и -а б с о р б ц и и

А нти нуклеарны е П овы ш енны й титр ан тин уклеарны х антител, не обусловлен ­


ан ти тела ны й п ри м ен ен и ем л ек ар с тв ен н ы х средств, к о то р ы е в ы зы в а ю т
волчаноч ны й синдром

2. Медикаментозное лечение
а. Аспирин и другие НПВС (см. п. I.B.3) устраняют лихорадку и
артрит. Н а фоне приема аспирина нередко появляю тся сим­
птомы повреждения печени, что требует отмены препарата.
б . Гидроксихлорохин (см. п. 1.В.4.а) ослабляет кож ны е п рояв­
ления, недомогание, сим птомы ар тр и та и серозита, но не
влияет на почечные, гем атологические и неврологические
проявления системной красной волчанки.
в. Кортикостероиды
1) Кортикостероиды для местного применения н азн ача­
ют при локальны х кож ных проявлениях.

45-1618
706 Глава 18

2) Ежедневный прием кортиностероидов показан при уг­


рож аю щ их жизни или инвалидизирую щ их проявлениях
системной красной волчанки, не поддающихся выше­
описанной терапии. П ри лихорадке, дерматите, артри­
те или серозите применяю т небольш ие дозы преднизона
(0,5 мг/кг/сут). Более высокие дозы (0,5— 2 мг/кг/сут)
необходимы при угрож аю щ их жизни поражениях внут­
ренних органов (энцефалит, гемолитическая анемия,
гломерулонеф рит, тяжелый серозит, миозит или васку-
лит). П осле стихания воспалительного процесса корти­
костероиды приним аю т через день, что существенно ос­
лабляет побочное действие.
3) Пульс-терапия — метилпреднизолон, 30 мг/кг в/в еже­
дневно в течение 3 сут, быстрее приводит к улучшению;
она показан а при бы стро прогрессирующ ем поражении
Ц Н С или почек.
4) Побочные эффекты
а) Подавление системы гипоталамус—гипофиз—кора
надпочечников при стрессе приводит к надпочечни­
ковой недостаточности.
б ) Подавление иммунитета снижает устойчивость к ин­
фекциям; инфекции могут протекать скрыто.
в) Изменения облика — лунообразное лицо, жировой
горбик на шее, угри, лиловы е стрии, гирсутизм, кро­
воподтеки при минимальных травмах.
г) Неврологические и психические нарушения — эй­
ф ория, депрессия, психозы, повыш ение ВЧД. Их бы­
вает трудно отличить от проявлений системной крас­
ной волчанки.
д) Метаболические расстройства — гипергликемия, ги-
перхолестеринемия, гипернатриемия, гипокалиемия.
е) К ортикостероиды вы зы ваю т или усугубляют арте­
риальную гипертонию.
ж ) Костно-мышечные нарушения (остеопения, прокси­
м альная миопатия, асептические некрозы) приводят
к инвалидизации.
з) Офтальмологические нарушения — глаукома и ка­
таракта.
г. Иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн, хло-
рамбуцил) применяю т при тяжелых побочных эффектах
преднизона или при неэффективности кортикостероидов.
В/в введение циклоф осф амида улучш ает прогноз при вол-
чаночном гломерулонеф рите. К онтролируем ы е исследова­
ния эффективности других препаратов данной группы пока
не проведены.
3. Плазмаферез и спользую т для бы строго удаления циркули­
рующ их иммунных комплексов. О бычно его назначаю т в со­
четании с иммунодепрессантами. Хотя эффективность плазма-
фереза не д о казан а, сообщ аю т о его успешном использовании
Ревматические болезни 707

при острых угрож аю щ их жизни проявлениях системной кр ас­


ной волчанки.
VI. Дерматомиозит — системное заболевание, сопровож даю щ ееся диф ­
фузным поражением мелких сосудов и пораж аю щ ее скелетные м ы ш ­
цы, кожу, подкож ную клетчатку, Ж К Т и Ц Н С .
A. Этиология неизвестна. Д ерм атом и ози т часто развивается после
острых вирусных инфекций.
Б. Клиническая картина вклю чает слабость и болезненность мыш ц,
сыпь на разгибательны х поверхностях конечностей, общ ие сим­
птомы. Возможен артрит. У грож аю щ ее жизни осложнение — вас-
кулит Ж К Т . Д лительное воспаление п риводит к обы звествлению
и атрофии мышц. П аранеопластический дерм атом иозит у детей
не встречается.
B. Диагностика. В пользу ди агноза дерм атом иозита свидетельству­
ют повыш енная активность мыш ечных ферментов, типичны е и з­
менения при электром иограф ии и М РТ. Д ля подтверж дения д и аг­
ноза и определения п рогноза п о казан а биопсия мышц.
Г. Лечение
1. Д ля восстановления мышечной силы и предотвращ ения кон ­
трактур используют лечебную физкультуру, массаж, физиоте­
рапию и наложение шин. П ри пораж ении мы ш ц глотки и ды ха­
тельных мышц отсасываю т содержимое дыхательны х путей,
проводят постуральный дренаж и следят за вентиляцией легких.
2. Медикаментозная терапия
а. Н азначаю т кортикостероиды (например, преднизон, см.
п. V.B.2.B). Н ачальная доза преднизона — 2 мг/кг/сут в
4 приема. П осле улучшения дозу постепенно, в течение 2—
3 мес, сниж аю т до м инимальной, поддерж иваю щ ей мы ш еч­
ную силу и активность мышечных ферментов в крови в пре­
делах нормы. М иним альны е дозы корти костероидов п ри­
нимаю т в течение 1— 3 лет. В случае рецидива снова приме­
няют высокие дозы. П ри в/в струйном введении вы соких
доз м етилпреднизолона улучшение наступает скорее.
б. Аспирин или другие НПВС п оказан ы при артрите (см.
п. I.B.3).
в. Иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин) использу­
ют при неэффективности кортикостероидов или необходи­
мости длительного приема больш их доз этих препаратов.
VII. Системная склеродермия — заболевание с расп ространенны м ф иб­
розом и пораж ением сосудов. Типичны склеротические изменения
кожи, синдром Рейно и фиброз внутренних о рган ов (в том числе лег­
ких, сердца, Ж К Т , почек).
A. Этиология неизвестна.
Б. Диагноз ставится на основании 1 больш ого или 2 малых критериев.
1. Большой критерий: проксимальная склеродермия (склеротиче­
ские изменения кожи проксимальнее лучезапястных суставов).
2. Малые критерии: склеродактилия, изъязвление подушечек
пальцев, двусторонний базальны й пневмосклероз.
B. Лечение симптоматическое.
708 Глава 18

V III. Смешанное заболевание соединительной ткани характеризуется со­


четанием сим птом ов системной склеродермии, дерматомиозита и
системной красной волчанки. Ч асто наблю дается тяжелый артрит.
A. Этиология неизвестна.
Б. Обследование и диагностика. Х арактерны высокий титр анти-
нуклеарны х антител и антител к рибонуклеопротеину.
B. Лечение зависит от преобладаю щ их сим птомов и проводится по
аналоги и с лечением ю венильного ревматоидного артрита, дер­
м атом и ози та и системной красной волчанки.
IX. Некротизирующий васкулит — воспаление и некроз кровеносных со­
судов, обусловленные отлож ением иммунных комплексов в сосуди­
стой стенке (как при узелковом периартериите) или аутоантителами
к клеткам эндотелия.
А. Болезнь Кавасаки
1. Этиология. Заболевание, по-видимому, вызывается пока не из­
вестным м икроорганизм ом .
2. Клиническая картина и диагностика. Д иагноз ставят при ост­
ром заболевании, соответствую щ ем 5 или 6 указанным ниже
критериям, предварительно исклю чив другие болезни (корь,
скарлатина).
а. Лихорадка.
б. Сыпь (полим орф ная, не везикулярная).
в. Увеличение шейных лимфоузлов (диаметр не менее 1,5 см).
г. Д вусторонний негнойны й конъюнктивит.
д. П ораж ение конечностей (отек кистей и стоп, эритема л адо­
ней и подош в, шелушение кожи ногтевых фаланг).
е. П ораж ение слизистых (эритематозные, покры ты е трещ ина­
ми губы , покраснение слизистой ротоглотки, малиновый
язык).
3. И зм енения лабораторных показателей неспецифичны: повы ­
шение С О Э и уровня С -реактивного белка, лейкоцитоз, тром-
боцитоз. В отсутствие лечения у 15— 25% больных развиваю т­
ся аневризм ы корон арн ы х артерий.
4. Лечение
а. Н азн ач аю т аспирин (см. п. 1.В.З.а), 80— 100 мг/кг/сут. Если
в течение 2 сут тем пература тела остается нормальной, дозу
сниж аю т до 3— 5 мг/кг/сут.
б. Введение иммуноглобулина для в/в введения в дозе 2 г/кг
в течение 10— 12 ч значительно уменьш ает вероятность по­
раж ения корон арн ы х артерий и длительность острого вос­
паления. П обочн ы е эффекты возникаю т редко: анафилак-
тоидная реакция и покраснение лица исчезают при замед­
лении инфузии, а сердечную недостаточность, обусловлен­
ную больш им объем ом вводим ой ж идкости, устраняют
приемом диуретиков (см. гл. 9, п. IV.B.3.B).
Б. Узелковый периартериит
1. Этиология чащ е всего неизвестна. И ногда узелковый периар­
териит развивается после инфекционных заболеваний (осо­
Ревматические болезни 709

бенно после гепатита В) или в результате побочн ого действия


лекарственны х средств.
2. Клиническая картина. Н аблю даю тся общ ие сим птом ы (лихо­
радка, недомогание) и признаки васкулита внутренних о р га ­
нов. Ч асто пораж аю тся кож а и почки. В озмож но вовлечение
печени, Ж К Т , сердца, костно-мы ш ечной системы.
3. Диагноз подтверждается при вы явлении васкулита артерий
среднего калибра при ангиограф и и или биопсии.
4. Лечение сходно с лечением системной красной волчанки.
П рименяю т кортикостероиды и иммунодепрессанты , зам ед­
ляю щ ие прогрессирование пораж ения внутренних орган ов,
особенно почек.
В. Д ля болезни Шенлейна—Геноха характерны пятнисто-папулез­
ная или геморрагическая сыпь, чащ е всего на голенях и ягодицах,
артрит или артралгии, боль в животе и нефрит.
1. Этиология не ясна, хотя отмечено, что заболевание часто р а з­
вивается после инфекции верхних ды хательны х путей, стреп­
тококкового ф арингита (около 30%) и гастроэнтерита.
2. Обследование и диагностика. И зм енения л або р ато р н ы х п о ­
казателей не имеют диагностического значения: повыш ение
уровня IgA в сыворотке, тром боцитоз. Д иагн оз, как правило,
основывается на клинической картине. Биопсия участка кож и
со свежими вы сы паниями часто вы являет периваскулярное о т­
ложение IgA. Тяж елое длительное пораж ение почек с гем ату­
рией, артериальной гипертонией и, реже — уремией изредка
приводит к хронической почечной недостаточности (менее
чем у 1% больных).
3. Лечение. В начале заболевания лечение поддерживаю щ ее.
а. Салицилаты или другие НПВС (см. п. I.B.3) применяю т при
изолированном артрите.
б. Кортикостероиды (преднизон, см. п. V.B.2.B) в дозе 1—
2 мг/кг/сут назначаю т при пораж ении киш ечника или тяж е­
лом артрите, не поддаю щ ем ся терапии аспирином. П ри
нефрите кортикостероиды неэффективны.
X. Саркоидоз — хроническое системное заболевание из группы грану-
лематозов.
А. Этиология неизвестна.
Б. Обследование
1 . У детей старше 4 лет развивается системное заболевание с
гранулемами глаз, лим фоузлов, скелетных мы ш ц, печени, ко ­
жи и нервной системы. К азеозны й некроз в гранулемах отсут­
ствует. Типичны увеличение прикорневы х лим ф оузлов и пнев­
москлероз.
2. У детей младше 4 лет наблю даю тся пятнисто-папулезная или
узелковая сыпь, ар тр ит (с безболезненны м отеком суставов и
небольш им ограничением движ ений), увеит, л и хорадка и не­
домогание.
3. Лабораторные исследования. П овы ш ен уровень А П Ф . С цин-
тиграф ия с галлием вы являет повы ш енное вклю чение метки в
710 Глава 18

слезные и слю нные железы. П ри системных проявлениях уве­


личены остроф азовы е показатели.
В. Диагноз ставят по результатам биопсии пораж енных тканей, в ко­
торы х вы являю т саркоидозны е гранулемы. К азеозны й некроз и
бактерии в гранулемах отсутствуют.
Г. Лечение
1. Д ля ослабления кож ных и суставных проявлений применяю т
Н П В С или гидроксихлорохин.
2. П ри иридоциклите н азначаю т кортикостероиды в виде глаз­
ных капель.
3. П ри системных проявлениях и хориоидите применяю т пред-
низон, 1— 2 мг/кг/сут внутрь (см. п. V.B.2.B). В случае упорно­
го пораж ения глаз назначаю т метотрексат, чтобы предотвра­
тить слепоту.
Шк Нервные болезни
Кьюбен

1^7 _____________________________
I. Кома и острое повышение ВЧД — см. гл. 3.
II. Синдром Рейе
A. Этиология. П ричина неизвестна. П редполагается, что в основе за­
болевания лежит поражение митохондрий (прежде всего в печени
и головном мозге) при гриппе или ветряной оспе. Д оказана зави ­
симость между развитием синдрома Рейе и приемом аспирина
при этих инфекциях.
Б. Обследование и диагностика
1. Заболеванию обычно предшествует вирусная инфекция, вслед
за которой появляю тся рвота и нарастаю щ ее угнетение созна­
ния.
2. Физикальное исследование. Типичны тахипноэ, лихорадка,
сонливость, сопор, кома, реже — эпилептические припадки.
Встречаются и другие симптомы повыш енного ВЧД.
3. Лабораторные и инструментальные исследования
а. Важнейшие диагностические признаки — повышение актив­
ности печеночных ферментов в сыворотке (АсАТ, А лАТ,
лактатдегидрогеназы) и уровня аммиака в артериальной
крови. Возможны также метаболический ацидоз, респира­
торный алкалоз, гипогликемия, удлинение ПВ и ЧТВ.
б. Для исключения внутричерепного объемного образования
проводят КТ или МРТ.
в. Биопсия печени показана в том случае, если д иагноз син­
дром а Рейе сомнителен: возраст 16 лет и старш е, приступо­
образное течение (может указы вать на наруш ение обмена
карнитина).
4. Клинические и электроэнцефалографические стадии син­
дрома Рейе — см. табл. 19-1.
B. Лечение
1. О сновная цель — поддерживать церебральное перфузионное
давление на уровне не ниже 50 мм рт. ст. и п редотвратить ос­
ложнения, обусловленные нарушением функции печени. Ц е­
ребральное перфузионное давление равно разнице между
средним АД и ВЧД. Д ля оценки тяжести синдрома Рейе и оп ­
ределения прогноза используют несколько клинических и л а­
бораторны х показателей. Н а неблагоприятны й прогноз ука­
зываю т высокий уровень ам миака в плазме (более 300 мкг%),
быстрое ухудшение состояния с развитием комы, декортика-
ционная или децеребрационная ригидность, признаки глубо­
кой комы на ЭЭГ.
2. Лечение острой печеночной недостаточности — см. гл. 10.
712 Глава 19

Таблица 19-1. К л и н и ч е с к и е и э л е к т р о э н ц е ф а л о г р а ф и ч е с к и е с т ад и и си н д р о ­
м а Р ей е
Стадия Клинические ЭЭГ
М ладше 5 лет 5— 10 лет Старше 10 лет
1 Сонливость П реобладает 9- и 8-волны Преобладает
5-ритм 0-ритм
2 Возбуждение П реобладает Преобладает 0- и 8-волны
S-ритм 8-ритм
3 Д екортикаци- Высокоамплитуд- Высокоампли- Высокоампли­
онная ригид­ ные 8-волны тудные 8-волны тудные 8-волны
ность
4 Децеребрацион- Периоды электрического молчания, низкоамплитуд­
5 ная ригидность ные волны, приближающиеся к изоэлектрической ли­
Атония нии

3. Поддержание перфузии мозга


а. 1 и 2-я клинические стадии, 1, 2 и 3-я ЭЭГ-стадии
1) Д о тех пор п ока не появятся признаки стабилизации
или улучш ения, Э Э Г проводят каждые 12 ч.
2) Если нет гиповолем ии, объем вводимых растворов ог­
рани чи ваю т половиной минимальной потребности в
воде. О см олярность плазмы при этом долж на повы­
ситься до 290— 310 мосм/л. Раствор для инфузии выби­
р аю т так, чтобы избеж ать гипогликемии и снижения ос-
молярности плазм ы , которы е могут привести к нарас­
тани ю отека мозга. П оэтом у рекомендуется применять
5% или 10% глю козу в физиологическом растворе.
3) П ри эпилептических припадках применяю т фенитоин,
так как он не угнетает сознание и, следовательно, по­
зволяет следить за состоянием больного (см. гл. 3,
п. V.A.3.B.2). Вводят насыщ аю щ ую дозу, 15— 20 мг/кг
в/в в ф изиологическом растворе со скоростью не выше
1 мг/кг/мин.
4 ) К аж ды е 6— 12 ч определяю т уровни А М К и электроли­
тов в крови, осм олярность и глю козу плазмы, каждые
12— 24 ч — уровень ам м иака в артериальной крови.
5) Д ля улучшения венозного оттока голову больного рас­
п олагаю т по средней линии, головной конец приподни­
м аю т на 30°.
6 ) Л ю м бальная пункция опасна.
б. 3, 4, 5-я клинические стадии, 4-я ЭЭГ-стадия. П омимо мер,
перечисленных выш е в п. а, проводят м ониторинг ВЧД, ин-
тубирую т трахею и с помощ ью ИВЛ поддерживаю т гипер­
вентиляцию , вводят осмотические средства, барбитураты
(см. гл. 3).
III. Хроническая внутричерепная гипертензия
А. Этиология: гидроцеф алия, опухоли и абсцессы головного мозга,
Нервные болезни 713

артериовенозны е мальф орм ации, хроническая субдуральная ге­


матома.
Б. Обследование
1. Неврологическое обследование. О чаговы е сим птомы могут
указы вать на опухоль головного мозга, субдуральную гем ато­
му, абсцесс головного м озга, артериовенозную м альф орм а-
цию. Асимметричный нистагм, атаксия туловищ а или кон еч­
ностей, симптомы пораж ения ствола м озга наблю даю тся при
объемном образовании в задней черепной ямке. О тсутствие
очаговы х сим птомов свидетельствует в пользу гидроцеф алии
и идиопатической внутричерепной гипертензии — см. гл. 3 и
п. IV.
2. Инструментальные исследования
а. М РТ или К Т головы.
б. П ри несообщ аю щ ейся гидроцеф алии, объемном о б р азо в а­
нии и других состояниях, которы е могут привести к вклине­
нию, лю мбальная пункция противопоказана.
в. При откры том больш ом родничке ж елудочковую систему
и больш ие полуш ария исследуют с пом ощ ью У ЗИ секто р ­
ным датчиком.
В. Лечение
1 . Лечение такое же, как и при остром повышении ВЧД (см. гл. 3).
2. Н едонош енны м с постгеморрагической гидроцеф алией еже­
дневно проводят лю мбальную пункцию , каж ды й р аз удаляя не
менее 10 мл С М Ж . Л ю м бальны е пункции не п редотвращ аю т
хроническую гидроцефалию .
3. В больш инстве случаев прогрессирую щ ей гидроцеф алии необ­
ходимо ш унтирование.
4. Если шунтирование противопоказано, назначаю т фуросемид,
0,1—0,5 мг/кг внутрь или в/в каждые 4—6 ч; глицерин, 0,25 г/кг
внутрь каждые 6 ч; маннитол, 0,25 г/кг в/в каждые 6 ч; или аце-
тазоламид, 10 мг/кг внутрь или в/в каждые 8—12 ч.
5. При опухоли головного м озга п оказан ы хирургическое лече­
ние, облучение и химиотерапия.
6. При абсцессе головного м озга н азначаю т анти биоти ки или
проводят операцию .
IV. Идиопатическая (доброкачественная) внутричерепная гипертензия
А. Этиология неизвестна.
Б. Обследование и диагностика
1. Анамнез. Чащ е всего больны е ж алую тся н а головную боль.
Встречаются снижение остроты зрения, двоение в глазах, то ш ­
нота и рвота.
2. Неврологическое и офтальмологическое обследование. В оз­
можны отек дисков зрительных нервов, увеличение слепого
пятна, скотома, поражение отводящ его нерва, проявляю щееся
двоением в глазах. Д ругие очаговы е неврологические сим пто­
мы — гемипарез, атаксия, наруш ения чувствительности, при­
знаки поражения других черепных нервов — ставят под сомне­
ние диагноз идиопатической внутричерепной гипертензии.
714 Глава 19

3. Дополнительные методы исследования


а. Д ля исклю чения гидроцеф алии и объемного образования
по казан а КТ или МРТ головы . П ри идиопатической внутри­
черепной гипертензии разм еры ж елудочков мозга умень­
шены или нормальны .
б . Люмбальную пункцию вы полняю т только в том случае, ес­
ли очаговы е неврологические симптомы отсутствуют, а ре­
зультаты К Т и М РТ нормальны е.
В. Лечение. Д лительное повыш ение В ЧД может привести к необра­
тим ой слепоте.
1. Н ередко сим птомы исчезаю т после однократной люмбальной
пункции. У даляю т такой объем С М Ж , чтобы давление снизи­
лось до 150 мм вод. ст. или на 50% от исходного.
2. Если необходимы п овторны е лю мбальны е пункции, сначала
их п роводят ежедневно, затем интервалы увеличивают в зави­
симости от сим птомов и скорости накопления С М Ж . Пост-
пункционны е головны е боли (вследствие понижения ВЧД) за­
трудняю т оценку эффективности лечения. Они ослабляются в
полож ении леж а на животе, в отличие от головных болей при
повы ш енном ВЧД, которы е уменьш аю тся в вертикальном по­
лож ении.
3. Если повторны е лю мбальны е пункции безуспешны, назначают
ацетазоламид, 10— 25 мг/кг/сут внутрь или в/в каждые 8—
12 ч.
4. П ри неэфф ективности ацетазолам ида применяю т фуросемид,
0,1— 0,5 мг/кг внутрь или в/в каж дые 4—6 ч.
5. Если перечисленные меры безрезультатны , рекомендуется
дексаметазон, 0,2— 0,5 мг/кг/сут в/в. Эффект дексаметазона
проявляется спустя несколько недель. Об улучшении можно
судить по исчезновению головны х болей, нормализации кар­
тины глазн ого дна (восстанавливается медленно), а также по
сниж ению давления С М Ж , измеряемого при лю мбальной
пункции. П осле н орм ализации давления дексаметазон назна­
чаю т через день, а затем постепенно отменяю т в течение 2—
3 мес. М ож ет развиться стероидная зависимость.
6. Если снизить В Ч Д так и не удалось или резко ухудшилось зре­
ние, п оказан о люмбоперитонеальное или вентрикулоперито-
неальное ш унтирование.
V. Синдром нарушения внимания с гиперактивностью (см. также гл. 20).
Н еспособность длительно концентрировать внимание приводит к
гиперактивности и рассеяности, затрудняет обучение.
А. Этиология неизвестна.
Б. Обследование и диагностика
1. Анамнез. Д ети не м огут спокойно читать книгу, смотреть теле­
визионны е програм м ы с медленно развиваю щ имся сюжетом,
плохо спят. И збы точная физическая активность в большей ме­
ре свойственна м альчикам; у девочек преобладаю т другие
проявления наруш енного внимания.
2. Неврологическое обследование. Часто вы являю т легкие нев­
Нервные болезни 715

рологические симптомы: синкинезии, неловкость при ходьбе,


хореические гиперкинезы, наруш ение координации. Д ля п о ­
становки ди агноза наличие этих п ризнаков не обязательно.
3. Дифференциальную диагностику проводят с наруш ениями
слуха, типичны ми абсансами, хроническим отравлением свин­
цом. К роме того, подобное поведение мож ет бы ть следствием
стресса. О бязательно проверяю т слух, иногда проводят ЭЭГ.
В. Лечение
1. О сновная задача терапии психостимуляторами — обеспечить
достаточную концентрацию внимания. П ри тревож ности и де­
прессии эти препараты не применяю т. Лечение п одбираю т ин­
дивидуально: иногда эффективен лиш ь один из психостимуля­
торов; некоторы м больны м необходимы миним альны е дозы , в
то время как другим — очень вы сокие (см. табл. 19-2).
а. С помощ ью преподавателей и родителей, оцениваю т ис­
ходное состояние больного. П рим еняю т опросник К о н н о ­
ра (C onnor's hyperactivity scale) или критерии D S M -III (D i­
agnostic and Statistical M anual o f M ental D isorders, 3rd ed.).
б . С начала даю т небольш ие дозы психостимуляторов утром и
днем (метилфенидат, дексам фетамин) либо то л ько утром
(пемолин, п репараты м етилфенидата или дексам ф етам ина
длительного действия).
в. Каж дые 1— 2 нед после беседы с родителями или преп ода­
вателями разовую дозу увеличиваю т на 1/2 таблетки до тех
пор, пока не будет достигнут результат, не появятся п о бо ч­
ные эффекты либо не ухудшится состояние (см. табл. 19-2).
Э ффективность новой дозы оцениваю т не раньш е чем через
неделю. Во время лечения следят за ростом , весом и АД.
г. Передозировка проявляется синдромом отмены , п лакси во­
стью, сонливостью . И зредка возни каю т психозы. В период
действия п реп арата ребенок плохо ест (обы чно в обед), но
снижение аппетита не опасно, так как оно компенсируется
повыш енны м аппетитом в завтр ак и ужин.
д. При снижении сы вороточной концентрации п реп арата н а­
рушение внимания и гиперактивность часто усиливаю тся.
Ч тобы избеж ать этого, н азначаю т небольш ие дозы м етил­
фенидата вечером.
е. О сновная цель лечения — улучш ить успеваемость в школе,
поэтому психостимуляторы мож но отменять на время к а­
никул и в выходные дни. Тем не менее в первые недели луч­
ше не прекращ ать прием п репарата, чтобы его действие
могли оценить родители. Э ффективность лечения долж ен
оценивать преподаватель.
ж . Н аблю дение за ребенком во время летних каникул, когда
препараты отменяю т, позволяет определить, нуждается ли
он в дальнейш ем лечении.
2. Антидепрессанты. В последние годы накоплен значительны й
опыт лечения дезипрамином . П р епар ат использую т при со­
путствующих эм оциональны х расстройствах, а такж е в тех
716 Глава 19

Таблица 19-2. Л е ч ен и е си н д р о м а н аруш ен и я в н и м ан и я с ги п ер ак ти в н о стью 3


П репарат Ф орма выпуска Д оза, мг Время
приема
Дексамфетамин Таблетки по 5 и 10 мг 2,5— 15 8.00, 12.00
Капсулы длительного действия по 5, 10 5— 30 8.00
и 15 мг
М етилфенидат Таблетки по 5, 10 и 20 мг 2,5—20 8.00, 12.00
Таблетки длительного действия по 20 мг 20—40 8.00
П емолин6 Таблетки длительного действия по 18,75— 112,5 8.00
18,75 и 37,5 мг
Д езипрам ин8 Таблетки по 10, 25, 50, 100, 150 мг 10— 150 Н а ночь
Капсулы по 25 и 50 мг
а При тиках психостимуляторы противопоказаны. Если тики появляются во время
лечения, препарат отменяют.
6 Во время лечения следят за биохимическими показателями функции печени.
в Перед и во время лечения проводят ЭКГ.

случаях, когд а психостимуляторы п ротивопоказаны (синдром


Т уретта) или неэффективны. П еред назначением препарата и
во время лечения п роводят Э К Г. П ри удлинении интервала
Q T дезипрам ин опасен. П обочное действие — тахикардия, се­
дативны й эффект. Н ачальная доза — 10 мг на ночь, впослед­
ствии ее п овы ш аю т на 10 мг/сут каж дую неделю, пока не будет
достигнут результат либо не проявится побочное действие.
Д о зы больш е 100 мг требую тся редко. Терапевтический эф­
фект не зависит от концентрации препарата в сыворотке.
3. П ри низкой сам ооценке, эм оциональны х расстройствах могут
пом очь психотерапия и поведенческая терапия. Детям с нару­
ш енной способностью к обучению необходима специальная
учебная програм м а.
4. И ногда полезно исклю чить из раци она продукты, содержа­
щие искусственные пищевые добавки — аром атизаторы , кон­
серванты и т. д. (диета Ф ейнгольда).
VI. Поражение черепных нервов
А. Неврит зрительного нерва
1. Этиология. Н еврит зрительного нерва бывает следствием ин­
фекционного или иммунного пораж ения, а также демиелини-
зирую щ его заболевания. Выделяют интрабульбарны й (папил-
лит) и ретробульбарны й неврит.
2. Обследование и диагностика
а. Анамнез. Заболевание проявляется односторонним или дву­
сторонним наруш ением зрения. О строта зрения может сни­
ж аться значительно. И ногда отмечается боль в глазах.
б. Неврологическое и офтальмологическое обследование.
О строта зрения снижена. П ри папиллите наблю дается отек
диска зрительного нерва, при ретробульбарном неврите
кар тин а глазного дна в норме. Н аличие других неврологи-
Нервные болезни 717

ческих сим птомов свидетельствует о распространенном п о ­


раж ении Ц Н С .
в. Лабораторные и инструментальные исследования
1) Д ля исключения других причин острого ухудшения зре­
ния (внутричерепная гипертензия, объемное о б р азо в а­
ние в области перекреста зрительны х нервов) проводят
КТ ИЛИ МРТ.
2) Люмбальная пункция. П ри неврите зрительного нерва
встречается легкий плеоцитоз. П овы ш ение уровня мие­
лина и у-глобулинов указы вает на распространенное
пораж ение Ц Н С .
3) И зменение соматосенсорны х, стволовы х, зрительны х и
слуховых вы званны х потенциалов — признаки м н о го ­
очагового пораж ения белого вещ ества.
3. Лечение. В ыздоровление часто наступает без лечения. П ри
прогрессировании заболевания, особенно с вовлечением о б о ­
их глаз, назначаю т кортикотропин, 60— 80 ед/сут в/в. Д озу
разделяю т пополам, каж дую половину вводят в течение 4—
8 ч. Спустя 3— 7 сут переходят на в/м введение геля с кортико-
тропином, затем в течение 1— 3 мес преп арат постепенно о т­
меняют. За больны м внимательно наблю даю т, так как во з­
мож ны осложнения, обусловленные избы тком корти косте­
роидов (см. гл. 11, п. VI.В). О дновременно назначаю т антацид-
ные средства или Н 2-блокаторы .
Б. Идиопатическая нейропатия лицевого нерва (паралич Белла)
1. Этиология. П ричины пораж ения лицевого нерва м н о го о бр аз­
ны: черепно-мозговая травм а, демиелинизирую щ ее забо л ева­
ние, опухоль, артериальная гипертония, инфекции (в том чис­
ле лаймская болезнь), инсульт. И диопатическую нейропатию
лицевого нерва н азы ваю т п араличом Белла. Рецидивирую щ ее
пораж ение лицевого нерва характерн о для синдром а М ель-
керсона— Розен таля.
2. Обследование и диагностика
а. Анамнез. П рим ерно в 70% случаев параличу Б елла предш е­
ствует инфекция верхних дыхательны х путей. Ч асто отм еча­
ется боль в околоуш ной области, которая возникает вместе
со слабостью мимических мышц или за 1—2 сут до ее появ­
ления. С лабость мимических мыш ц развивается в течение
нескольких часов. И зредка паралич Белла рецидивирует.
б. Неврологическое обследование. Т ипична одн осторонняя
слабость мимических мышц; возм ож ны гиперакузия, у тр а­
та вкусовой чувствительности язы ка, слезотечение или су­
хость глаза. С им птом ы пораж ения других черепных нервов
отсутствуют, А Д в норме.
в. Лабораторные и инструментальные исследования
1) Рентгенография черепа с визуализацией сосцевидного
отростка и пирамиды височной кости позволяет исклю ­
чить инфекцию и опухоль.
718 Глава 19

2) П роводят общий анализ крови, иногда определяют ге­


терофильные антитела и антитела к Borrelia burgdorferi.
3. Лечение
а. Рекомендую т носить темные очки, при сухости глаза зака­
пы ваю т р аствор метилцеллю лозы.
б. Л ечение преднизоном , начатое в первые 72 ч заболевания,
уменьш ает боль, ускоряет восстановление и снижает веро­
ятность н еобратим ой нейропатии. Н ачинаю т с дозы
0,75 мг/кг/сут, каж дые 3 сут уменьш ая ее на 0,25 мг/кг/сут.
К урс лечения — 10 сут.
VII. Поражения спинного мозга
А. Сдавление спинного мозга относится к неотлож ны м состояниям.
О но возникает вследствие травм ы , опухоли, инфекции или крово­
излияния и мож ет бы ть эпидуральным, субдуральным, субарах-
ноидальны м , субпиальны м или интрамедуллярным.
1. Травматическое сдавление спинного мозга (см. гл. 3).
2. Нетравматическое сдавление спинного мозга
а. Анамнез
1) Опухоль, геморрагический диатез, лихорадка, инфекция.
2) Боль в спине нередко позволяет установить уровень
пораж ения. Б оль усиливается при кашле, пробе Валь-
сальвы, перкуссии пораж енной области.
3) Задерж ка или недерж ание мочи, запор или недержание
кала.
4) И зменение походки, слабость мышц ног.
5) П отеря чувствительности в области промежности.
б. Неврологическое обследование
1) Ригидность заты лочны х мышц, особенно с ограничени­
ем и сгибания, и вращ ения шеи, свидетельствует о пора­
ж ении ш ейного отдела позвоночника. Б оль при подни­
мании вы прямленной ноги в полож ении лежа на спи­
не — признак сдавления кореш ка на уровне пояснично­
го отдела. Важное диагностическое значение имеют ви­
димые признаки травм ы , сосудистый шум, болезнен­
ность при перкуссии. Л ихорадка может указы вать на
эпидуральную или субдуральную эмпиему, зияющий
задний проход — на сдавление конского хвоста или
спинальны й шок.
2) Мышечный тонус и сила. Н иже уровня пораж ения мы­
ш ечный тонус повыш ен, а мыш ечная сила снижена. В
острой стадии тонус мож ет быть сниженным, повышен­
ным или нормальны м.
3) Рефлексы
а) Глубокие сухожильные рефлексы. Н иже уровня по­
раж ения наблю дается гиперрефлексия. Н а уровне
пораж ения возм ож но выпадение рефлексов. При
остром сдавлении спинного м озга развивается спи­
нальны й ш ок (вялый паралич и полная потеря чувст­
вительности ниже уровня поражения). И золирован-
Нервные болезни 719

ное асимм етричное вы падение коленного или ахил­


лова рефлекса чащ е всего обусловлено гры жей меж ­
п озвонкового диска, сдавливаю щ ей кореш ок, ре­
же — опухолью или абсцессом.
б) Н аблю дается рефлекс Бабинского.
в) О тсутствие анального, бульбокавернозного и кре-
мастерного рефлексов говорит о сдавлении кон ско­
го хвоста или спинальном шоке.
4) Чувствительность. О бы чно мож но четко определить
уровень потери тактильной, болевой и температурной
чувствительности. П ри сдавлении конского хвоста ут­
р ата чувствительности отмечается только в области
заднего прохода.
5) Вегетативные нарушения. Ч асто наблю дается задерж ­
ка мочи. П ри сдавлении спинного м озга на уровне ТЫ
возникает синдром Горнера. Если о чаг пораж ения р ас­
полож ен выш е ThlO, то ниже этого уровня уменьш ается
или вообщ е исчезает потоотделение.
в. Лабораторные и инструментальные исследования
1) П роводят рентгенографию позвон очн ика на уровне
предполагаем ого очага пораж ения. П ри повреждении
шейного отдела им мобилизирую т шею и делаю т сни­
мок зубовидного отростка через откры ты й рот.
2) Сцинтиграфию позвоночника применяю т для д и агн о ­
стики остеомиелита и дисцита.
3) В некоторы х случаях определяю т показатели гемостаза
и проводят бактериологические исследования. Л ю м ­
бальную пункцию п роводят только при м иелограф ии
после консультации нейрохирурга.
4) МРТ — метод вы бора для определения характера и гр а ­
ниц пораж ения. И ногда дополнительно необходима
миелограф ия, а при подозрении на артериовенозную
мальф орм ацию — ангиограф ия.
г. Дифференциальную диагностику проводят со спазм ом па-
равертебральны х мышц, заболеваниям и п озвоночника, не
сопровож даю щ имися сдавлением спинного мозга.
д. Лечение
1) П ри подозрении на объемное образование или при бы ­
стром прогрессировании сим птомов немедленно вводят
дексаметазон: сначала насыщ аю щ ую дозу, 0,5 —1 мг/кг
в/в, затем — по 0,1— 0,2 мг/кг каж дые 6 ч. О дновремен­
но назначаю т антацидные средства или циметидин.
2) П ри эпидуральных опухолях лучевая терапия не менее
эффективна, чем декомпрессионная лам инэктом ия. В то
же время при гематоме, эмпиеме, сдавлении спинного
мозга позвонкам и чащ е всего требуется неотлож ное хи­
рургическое вм еш ательство.
3) П ри субдуральной или эпидуральной эмпиеме н азн ача­
ют антимикробную терапию .
720 Глава 19

4 ) П ри задерж ке мочи периодически катетеризирую т м о­


чевой пузырь.
Б. Поперечная миелопатия проявляется быстро прогрессирующими
сим птом ам и пораж ения отдельны х сегментов спинного мозга.
1. Этиология. П ричины — вирусные инфекции, нарушения кро­
воснабж ения (в том числе иш емия в бассейне передней позво­
ночной артерии) и демиелинизирую щ ие заболевания.
2. Обследование проводится по той же схеме, что и при сдавле­
нии спинного мозга. Д иагн оз устанавливаю т только после ис­
клю чения других причин пораж ения спинного мозга.
3. С ведения о результатах лечения поперечной миелопатии про­
тиворечивы , а их достоверность сомнительна.
а. О снова лечения — поддерживающая терапия, которая за­
висит от уровня пораж ения.
б. Ц елесообразно провести пробны й курс кортикостероидов.
О бы чно н азначаю т преднизон в дозе I мг/кг/сут.
в. И ногда эффективен плазмаферез.
V III. Синдром Гийена—Барре (острая воспалительная демиелинизирую-
щая полирадикулонейропатия) — острое или подострое симметрич­
ное восходящ ее пораж ение преимущ ественно двигательны х нервов.
A. Этиология. В озмож но, в основе синдрома лежит иммунное повре­
ждение.
Б. Обследование и диагностика
1. Анамнез. О бы чно заболеванию предш ествует вирусная инфек­
ция или хирургическое вмеш ательство. Больны е часто жалу­
ются на парестезии и слабость в ногах.
2. Неврологическое обследование. Черепные нервы пораж аю т­
ся редко, но на поздних стадиях обы чно наблю дается двусто­
ронняя слабость лицевых мышц. П ри одном из вариантов син­
др о м а Гийена— Б арре, синдроме Ф иш ера, офтальмоплегия и
слабость лицевы х мы ш ц возникаю т уже на ранней стадии бо­
лезни; кром е того, наблю даю тся нисходящ ая мыш ечная сла­
бость и атаксия. Н аиболее типичны е признаки синдрома Гий­
ена— Барре: гипотония дистальны х мышц, симметричная мы­
ш ечная слабость, снижение глубоких сухожильных рефлексов,
сегментарны е наруш ения чувствительности. Рефлекс Бабин-
ского отсутствует.
3. Лабораторные и инструментальные исследования. Содержа­
ние белка в С М Ж обы чно повыш ается спустя 48 ч от начала
заболевания. Легкий плеоцитоз (до 50— 100/мкл) не позволяет
исклю чить синдром Гийена— Барре.
B. Лечение в основном симптоматическое.
1. Мониторинг дыхания. Поражение корешков СЗ, С4, С5 может
быстро привести к дыхательной недостаточности. Дыхательные
расстройства возникаю т в первые 2 нед заболевания; им часто
предш ествует слабость мы ш ц рук. Необходимо тщательно сле­
дить за жизненной емкостью легких: если она меньше 15 мл/кг,
показаны интубация трахеи и ИВЛ. Больного и его семью зара­
нее предупреждают, что может потребоваться ИВЛ.
Нервные болезни 721

2. Д оказано, что у взрослы х плазмаферез ускоряет восстановле­


ние и снижает вероятность ды хательной недостаточности.
П ри исследовании эффективности плазм аф ереза у детей п олу­
чены сходные результаты, хотя такие исследования н ем ного­
численны. П лазмаферез чреват ослож нениями, поэтому детям
его проводят только в том случае, если вскоре мож ет п о тр ебо ­
ваться ИВЛ: при бы стром прогрессировании сим птом ов или
при вовлечения поясничных и грудных сегментов спинного
мозга. П лазмаферез н азначаю т только в первые 2 нед заболе­
вания (4—8 сеансов через день). В течение одн ого сеанса из­
влекаю т 25— 40 мл/кг плазмы, возмещ ая ее плазм озаменителя-
ми.
3. Ц елесообразность применения кортикостероидов спорна. С
одной стороны, кортикостероиды , возмож но, увеличиваю т
риск рецидива, с другой — они весьма эффективны при реци­
дивирующ ей форме полинейропатии.
4. П ри артериальной гипертонии, предполож ительно обуслов­
ленной активацией ренин-ангиотензиновой системы, р еко­
мендуют п ропранолол и а -адр ен о бл о като р ы (см. гл. 8, п. VI).
5. В восстановительный период для проф илактики кон трактур
п оказана лечебная физкультура.
IX. Миастения
А. Этиология. П ри миастении наруш ается нервно-мы ш ечная пере­
дача; в основе заболевания чащ е всего лежит иммунное п ораж е­
ние. Существует три клинических ф ормы миастении.
1. Неонатальная миастения, по-видимому, возникает вследствие
пассивного переноса антител (IgG) от м атери, страдаю щ ей
миастенией. С им птомы тяжелые, но преходящие.
2. Врожденная миастения может проявиться внутриутробно
(слабые шевеления плода), в период новорож денности или в
течение первых нескольких лет жизни. М атери больны х не
страдаю т миастенией. С им птом ы менее вы раж ены, но более
устойчивы, чем при неонатальной миастении.
3. Ювенильная миастения возникает у детей л ю бого возраста и
проявляется птозом, двоением в глазах и другими бульбарн ы ­
ми симптомами, слабостью мышц.
Б. Диагностика.
1. Один из основных методов — пробы с ингибиторами АХЭ. Эд-
рофония хлорид вводят в дозе 0,2 мг/кг в/в, максимум —
10 мг. Так как он действует кратковрем енно (менее 5 мин) и
вы зывает вы раж енные холинергические побочны е эффекты,
вместо него новорож денны м, а иногда и детям постарш е, вво­
дят неостигмин, 0,04 мг/кг в/м. Д ействие неостигм ина п р о яв­
ляется в течение 10 мин, достигая пика через 30 мин. В обоих
случаях следят за ритм ом сердца и АД; при появлении п о б о ч­
ных эффектов вводят атропин в разовой дозе 0,01 мг/кг (м ак­
симальная общ ая доза — 0,4 мг).
2. На электромиограмме вы являю т снижение ам плитуды м ы ­
ш ечного ответа при п овторной стимуляции нерва.

46 1618
722 Глава 19

В. Лечение
1. Неонатальная миастения
а. Поддерживаю щей терапией ограничиваю тся при сохра­
ненных дыхании и глотании.
б. П ри наруш ениях глотания и дыхания применяю т неостиг-
мин в/м или внутрь. Д оза для в/м инъекций — 0,05—
0,3 мг/кг, доза для приема внутрь в 10 раз выше. П репарат
вводят каж дые 1—12 ч, в зависимости от дыхания и силы
крика. В/м инъекции производят за 20 мин до кормления.
в. П ри неэфф ективности ингибиторов А Х Э используют плаз-
маферез или обменное переливание крови. И меются све­
дения об успешном применении в/в инфузии иммуноглобу­
лина.
2. Врожденная миастения. У новорож денных лечение такое же,
как и при н еонатальной миастении. Эффективность плазмафе-
реза и обм енного переливания крови сомнительна.
3. Ювенильная миастения
а. О снова лечения — ингибиторы АХЭ. Их применяю т как для
дли тельного лечения, так и при неотложных состояниях
(острая дыхательная недостаточность). Н ачальная доза не-
остигм ина — 0,3— 0,5 мг/кг внутрь 3 раза в сутки, пиридо-
стигм ина бром и да — 1 мг/кг внутрь 3 раза в сутки. Затем
дозу и частоту приема увеличиваю т в соответствии с вы ра­
ж енностью и продолж ительностью эффекта. М ожно назна­
чить таблетки пиридостигм ина длительного действия, со­
держ ащ ие 180 мг препарата.
б. Если ингибиторы А Х Э неэффективны даж е в высоких до­
зах, н азначаю т преднизон. Н ачальная доза — 0,5— 1 мг/кг
через день, впоследствии ее повы ш аю т на 0,2 мг/кг, пока не
будет достигнут эффект. М аксимальная доза — 60 мг/кг.
Затем п репарат постепенно отменяют.
в. Тимэктомия п оказана при безуспешности других методов
лечения, а такж е в тех случаях, когда требуется длительный
ежедневный прием больш их доз кортикостероидов. Тимо-
ма у детей встречается редко.
г. В тяжелых случаях для временного облегчения применяют
плазмаферез.
4. П ри передозировке ингибиторов А Х Э мышечная слабость
усиливается (холинергический криз). С истемные холинерги-
ческие эффекты и усугубление сим птомов в пробе с эдрофони-
ем отличаю т холинергический криз от миастенического.
С редством вы бора для лечения холинергического криза слу­
ж ит атропин. 0,4 мг в/в.
X. Двигательные расстройства
А. Синдром Туретта характеризуется множественными сложными
тикам и (в том числе голосовы ми).
1. Этиология. Заболевание, вероятно, обусловлено нарушением
функции дофаминергических медиаторных систем.
2. Обследование и диагностика. Д иагноз ставится на основании
Н ервные болезни 723

клинической картины: множ ественные сложные тики, со х р а­


няющиеся не менее 6 мес. С индром Туретта часто сопровож ­
дается наруш ениями внимания, трудностями в обучении, п о ­
веденческими и эм оциональны ми расстройствами. И н о гда его
провоцирую т психостимуляторы.
3. Лечение
а. О тмена психостимуляторов.
б . Если тики наруш ают физическую активность, вы зываю т
эмоциональный стресс, препятствуют общ ению и обучению,
назначают пимозид или галоперидол. И м свойственны по­
бочные эффекты, характерные для всех нейролептиков.
1) Пимозид оказы вает седативное и снотворное действие,
хотя и менее вы раж енное, чем галоперидол. К ром е т о ­
го, он медленно вы водится. П оэтом у п реп арат приме­
няю т в минимальной эффективной дозе и то л ько на
ночь. Н ачальная д о за — 1 мг. Затем ее медленно увели­
чиваю т (не чащ е чем раз в 1—2 нед) в зависим ости от
побочных эффектов.
а) О сновные побочные эффекты — сухость во рту и
сонливость (хотя последняя в больш ей степени свой­
ственна галоперидолу, чем пимозиду). С о временем
они могут исчезать. О стры е экстрапирам идны е р ас­
стройства возникаю т в 5— 9% случаев. Их мож но
предотвратить приемом бензатроп ин а на ночь. Н а ­
чальная доза бензатропина — 0,5 мг, максим альная
доза — 20 мг/сут или 0,3 мг/кг/сут. В больш инстве
случаев требуется не более 8 мг/сут. Спустя несколь­
ко недель бензатропин отменяю т.
б) Перед началом лечения проводят Э К Г. Если к о р р и ­
гированны й интервал Q T (QTc) превы ш ает 0,44 с,
проводят обследование. В последую щ ем Э К Г перио­
дически повторяю т в течение всего курса лечения:
при увеличении длительности и нтервала Q Tc более
чем на 25% от исходного или до 0,47 с, появлении
волны U и брадикардии (Ч С С менее 50 м и н 1) дозу
пимозида уменьшают.
2) Д оза галоперидола колеблется от 0,25 мг 2 раза в сутки
до 4 мг 3 раза в сутки. Н ачи наю т с 0,25 мг 2 р аза в су­
тки, повыш ая дозу еженедельно или реже, п ока не будет
достигнут результат или не возникнут побочны е эффек­
ты. В последнем случае преп арат отменяю т или умень­
ш аю т дозу.
в. И ногда показаны консультация психолога и коррекция
учебной программы .
Б. Хорея Сиденгама
1. Этиология неизвестна.
2. Обследование такое же, как и при ревматической атаке (см.
гл. 14, п. III.H.2).
3. Диагностика. О тмечаю тся хореические гиперкинезы рук и ли-

46'
724 Глава 19

ца, н епроизвольное вы совывание языка, дизартрия, мышеч­


ная гипотония, изменение сухожильных рефлексов (например,
м аятни кообразн ы е движ ения голени, при вызывании колен­
ного рефлекса — засты вание ноги в позе разгибания в колен­
ном суставе). Д вигательны е наруш ения могут быть односто­
ронними. Ч асто наблю дается беспокойство, неустойчивость
настроения.
4. Лечение
а. Преднизон, 1— 2 мг/кг/сут, приводит к улучшению в тече­
ние 1 нед.
б . Эффект галоперидола (0,02— 0,1 мг/кг/сут в 2 приема) про­
является в течение 2 нед.
в. Фенобарбитал, 3— 5 мг/кг/сут, или хлорпром азин, 50—
100 мг 3 р аза в сутки, применяю т в качестве седативных
средств для сим птом атического лечения гиперкинезов.
г. С оздаю т спокойную обстановку, уменьш ая таким образом
влияние внешних раздраж ителей.
В. Синдром опсоклонуса-миоклонуса (детская миоклоническая эн­
ц еф алопатия)
1. Этиология. С индром опсоклонуса-миоклонуса встречается при
н ейробластоме, энцефалите; иногда этиология неизвестна.
П редполагается, что он возникает вследствие воспаления
ствола м озга и мозжечка.
2. Обследование и диагностика
а. Обследование. Н еобходим о исклю чить нейробластому.
б. Неврологическое обследование. Ч асто встречаются раз­
драж ительность и светобоязнь. Типичны сопряженные хао­
тичны е бы стры е движ ения глазных яблок в различных на­
правлениях, усиливающ иеся при утомлении и сохраняю ­
щиеся во время сна. Н аблю даю тся также быстрые нерит­
мичные подергивания в ногах, усиливающиеся при попы т­
ке поставить ребенка в вертикальное положение, атаксия.
Возмож ны м иоклонии в руках при попытке выполнить це­
ленаправленное движение.
в. Лабораторные и инструментальные исследования. П оми­
мо диагностики нейробластом ы обязательны К Т или М РТ
для исклю чения объем ного образования в задней черепной
ямке. Затем проводят лю м бальную пункцию и исследуют
С М Ж (клеточный состав, уровень белка) для исключения
энтеровирусной и арбовирусной инфекции.
3. Лечение. П ри нейробластоме проводят хирургическое лечение,
химиотерапию или лучевую терапию. Если заболевание вызва­
но инфекцией, в течение нескольких недель придерживаются
выж идательной тактики. Если симптомы сохраняются, назна­
чаю т кортикотропин, 60— 80 ед/м2/сут в/м. Быстро переходят на
введение препарата через день и затем постепенно отменяют в
течение 1— 3 мес. Возможно развитие стероидной зависимости.
Г. Болезнь Вильсона
1 . Этиология. Б олезнь Вильсона — аутосомно-рецессивное забо-
Нервные болезни 725

левание, обусловленное наруш ением м етаболизм а меди, п ри­


водящим к накоплению меди в головном мозге и печени.
2. Обследование
а. Анамнез и неврологическое обследование. О тмечаю тся
симптомы пораж ения базальны х ганглиев (тремор, р и гид­
ность, дистония, хорея), психические расстройства, демен-
ция и пораж ение печени (см. гл. 10, п. II. Н). К м оменту п ояв­
ления неврологических расстройств у всех больны х ф орм и ­
руется роговичное кольцо К айзера— Ф лейш ера.
б. Лабораторные и инструментальные исследования
1) Х арактерны й, хотя и не постоянны й признак — увели­
чение экскреции меди с м очой и снижение уровня церу-
лоплазм ина в сы воротке. Биопсия п озволяет вы явить
увеличенное содерж ание меди в печени.
2) П ри осмотре с помощ ью щелевой л ам пы о б н аруж и ва­
ют кольцо К ай зера— Ф лейш ера.
3. Лечение п ен и ц и лл ам и н о м — см. гл. 10, п. И.Н.З.а и гл. 4,
п. 1П.Г.1.В.
XI. Пароксизмальные состояния
А. Эпилептические припадки — это не отдельная нозологическая
единица, а симптомокомплекс. Эпилепсией назы ваю т состояние,
характеризую щ ееся повторны м и п рипадкам и в отсутствие ост­
рых метаболических расстройств и инфекций Ц Н С .
1. Этиология. Н аиболее частые причины п р и п а д к о в — череп­
но-мозговая травм а, родовая травм а, менингит, энцефалит,
объемные образования, метаболические расстройства, н ару­
шения мозгового кровообращ ения, воздействие токсических
веществ. П ри эпилепсии припадки обы чно провоцирую тся и з­
менением м етаболизм а противосудорож ны х п реп аратов
вследствие сопутствую щ его заболевания или несоблю дением
рекомендаций врача.
2. Обследование
а. П ри сборе анамнеза отм ечаю т неврологические забо л ева­
ния, наруш ения развития, перенесенные инфекции, п о вто р ­
ные головные боли, утренню ю рвоту, наруш ения зрения.
1) П одробно вы ясняю т детали п рипадка, особенно нали ­
чие ауры, движ ения глаз и головы во время припадка,
длительность и характер постиктальны х (послеприпа-
дочных) проявлений (полож ение глазны х яблок, н ал и ­
чие мы ш ечной слабости).
2 ) Если в течение I ч состояние больн ого не возвращ ается
к норме, это может свидетельствовать о сохранении су­
дорож ной активности, побочном действии проти восу­
дорож ны х средств или осложнениях основного заболе­
вания.
3) О тмечаю т наличие эпилептических припадков (в том
числе фебрильных) в семейном анамнезе.
б. Неврологическое обследование. О цениваю т сознание, ис­
следуют глазное дно, вы являю т очаговы е сим птомы . П ри
726 Глава 19

общ ем осм отре мож но обнаруж ить менингеальные симпто­


мы, признаки травм ы или других заболеваний.
в. Лабораторные и инструментальные исследования. Л або­
раторные исследования, в том числе анализы крови и СМ Ж ,
зависят от данны х анамнеза и физикального исследования.
1) Всем больны м с эпилептическими припадкам и прово­
дят ЭЭГ в состоянии бодрствования и сна. ЭЭГ позво­
ляет вы явить пароксизмальны е разряды , уточнить ло­
кализацию эпилептического очага или объемного обра­
зования, подобрать противосудорож ную терапию и оп­
ределить, когда ее мож но отменить. И ногда на ЭЭГ, по­
лученной вскоре после припадка, обнаруж иваю т толь­
ко замедление фоновой активности. Если спустя 7—
10 сут исследование повторить, на Э Э Г вновь появляет­
ся эпилептическая активность.
2 ) П оказания к МРТ — парциальные припадки, необъясни­
мое учащение припадков, очаговые неврологические
симптомы, очаговые изменения на ЭЭГ, подозрение на
заболевание с поражением белого или серого вещества.
КТ позволяет выявить внутричерепные кальцификаты
при туберозном склерозе, врожденных инфекциях, арте-
риовенозных мальформациях, цистицеркозе. Если при
хорош о поддающихся лечению больших эпилептических
припадках и при типичных абсансах очаговые невроло­
гические симптомы отсутствуют, К Т нецелесообразна.
г. Дифференциальная диагностика проводится с обм орока­
ми, детскими аф ф ективно-респираторны ми судорогами,
комой, нарколепсией, ассоциированной мигренью, добро­
качественным позиционны м головокруж ением, истерией.
3. Диагностика
а. Генерализованные судорожные припадки (большие эпи­
лептические припадки) обы чно начинаю тся без ауры и оча­
говых нарушений. Тоническая фаза продолжается менее ми­
нуты; в это время часто отмечается закатывание глаз. Тони­
ческое сокращ ение дыхательной мускулатуры приводит к на­
руш ению вентиляции легких и цианозу. Вслед за тонической
фазой возникаю т клонические судороги конечностей, для­
щиеся 1— 5 мин; легочная вентиляция улучшается. Возмож­
ны слюнотечение, тахикардия, метаболический и респира­
торны й ацидоз. П остиктальное состояние длится менее 1 ч.
б. Парциальные моторные припадки. В типичном случае пар­
циальны е м оторны е припадки начинаю тся с руки или лица;
голова и глазны е яблоки отклоняю тся в сторону, противо­
полож ную эпилептическому очагу. П арциальны е припадки
м огут сопровож даться вторичной генерализацией, напоми­
ная больш ие эпилептические припадки. П ризнаками пар­
циальн ого припадка служат такж е постиктальны й паралич
Т од да л иб о поворот головы или отклонение глазных яблок
в сторону эпилептического очага.
Нервные болезни 727

в. Сложные парциальные припадки (психомоторная, или ви­


сочная, эпилепсия) в половине случаев начинаю тся с ауры
(эмоциональны е реакции, боль в ж ивоте, головная боль,
неприятные ощущения в горле). Они могут и м итировать
другие типы припадков, наприм ер больш ие эпилептиче­
ские припадки, абсансы. В других случаях сим птом атика
более сложная: автом атизм ы (например, бег, облизы вание
губ, смех, необы чная м имика или движ ения головы ). К ак
правило, наблю дается п остиктальное состояние с полной
или частичной амнезией припадка.
г. Типичные абсансы начинаю тся в детстве, обы чно после
3 лет. Во время припадка взгляд засты вает, иногда отм еча­
ются дрож ание век или кивковы е движ ения головы . А ура и
постиктальные проявления отсутствую т; длительность
припадка — не более 30 с. А бсансы могут возникать м ного
раз в сутки, их провоцирую т гипервентиляция или м ель­
каю щ ий свет. Н а Э Э Г регистрирую тся комплексы пик—
волна с частотой 3 в 1 с. А бсансы нужно диф ф еренциро­
вать со сложными п арциальны м и припадкам и, поскольку
причины, п рогноз и п ротивосудорож ная терапия при этих
двух типах припадков различны . У 10— 20% больны х с ти ­
пичными абсансами иногда возникаю т больш ие эпилепти­
ческие припадки. К подростковом у возрасту в больш инст­
ве случаев (75%) припадки прекращ аю тся, Э Э Г норм али зу­
ется.
д. Синдром Уэста (инфантильные спазмы) проявляется гене­
рализованны ми миоклоническими припадкам и. П рипадки
начинаю тся на первом году жизни. Сущ ествует две формы
синдрома Уэста: сим птоматическая (при различны х н евро­
логических заболеваниях) и идиопатическая. После появле­
ния припадков развивается задерж ка п си хом оторного р а з­
вития, особенно при сим птоматической форме.
е. Атипичные абсансы. О дин из вари ан тов — синдром Л ен ­
нокса— Гасто. Он характеризуется частыми, не поддаю щ и ­
мися противосудорож ной терапии припадкам и (атониче­
скими, миоклоническими, тоническими и клоническими).
Н а Э Э Г — комплексы пик— волна с частотой менее 3 в 1 с;
одиночны е и множ ественные пики. Заболевание начин ает­
ся в возрасте между 18 мес и 5 годам и, ему часто предш ест­
вует синдром Уэста. К ак правило, отмечается задерж ка
п сихомоторного развития.
ж. Фебрильные припадки возникаю т в возрасте от 6 мес до
5 лет на фоне лихорадки (при тем пературе тела выше
38,5°С). Чащ е всего они появляю тся в фазе подъема темпе­
ратуры или на ее пике. Возмож ны генерализованны е тони-
ко-клонические. тонические, атонические или клонические
припадки.
1) П рипадок относят к неосложненным, если он единич­
ный, длится менее 15 мин, не имеет п арц иальн ого ком-
728 Глава 19

п онента и возникает в отсутствие метаболических рас­


стройств и инфекционного пораж ения Ц Н С. К ослож­
ненным относятся множественные, продолжительные
или парциальны е фебрильны е припадки. ЭЭГ необхо­
дим а лиш ь в случае повторны х припадков (осложнен­
ных, возникаю щ их на фоне небольш ого повышения
температуры тела или сопровождаю щ ихся очаговыми
неврологическими симптомами).
2) П ри фебрильны х припадках, впервые возникших в воз­
расте до 18 мес или после 3 лет, осложненных припад­
ках, наруш ении сознания, очаговы х неврологических
сим птомах, менингеальных симптомах, а также в тех
случаях, когда длительное наблю дение невозможно, по­
казаны люмбальная пункция и скрининг на наследст­
венные болезни обмена веществ.
3 ) П ризнаки , указы ваю щ ие на высокий риск эпилепсии:
а) неврологические расстройства и наруш ения психо­
м оторн ого развития;
б) припадки на фоне норм альной температуры тела в
семейном анамнезе;
в) больш ая продолж ительность припадка;
г) множ ественные припадки;
д ) п арциальны й характер припадка.
4) В отсутствие этих признаков или при наличии лиш ь од­
ного из них вероятность эпилепсии не превыш ает 2%.
Если имеются два или три признака, вероятность увели­
чивается до 6— 10%, но если все три признака указы ва­
ю т на осложненный припадок (продолж ительность бо­
лее 15 мин, множественные или парциальны е припад­
ки), эпилепсия развивается примерно в 50% случаев.
4. Лечение — см. такж е табл. 19-3.
а. Общие принципы
1) Лечение во время припадка — см. гл. 3, п. V.A.3.
2 ) Лечение после припадка
а) Т акти ка лечения зависит от причины припадка. П ри­
чину м ож но предполож ить на основании данных
анамнеза и физикального исследования.
i) П ри фебрильны х припадках сниж аю т температу­
ру тела.
ii) П ри тяжелой черепно-мозговой травме, призна­
ках повы ш енного В Ч Д или вклинения вводят
маннитол, срочно проводят КТ или М РТ. И ногда
требуется нейрохирургическая операция.
iii) П ри лихорадке и менингеальных симптомах на­
значаю т лю мбальную пункцию и антимикроб­
ную терапию .
iv) П ри продолж ительном сопоре или коме исклю­
чаю т синдром Рейе, метаболические расстрой­
ства и отравление.
Нервные болезни 729

Таблица 19-3. П ротивосудорож ны е средства


П репарат Т щ .ч Д оза, Частота Терапевтиче­ П обочные
мг/кг/сут приема ский диапазон, эффекты
мкг/мл
Фенитоин 24— 50 5 (5— 12)а 2 раза 10— 20 (5— 10)6 Сыпь, гирсутизм,
в сутки гипертрихоз, ги­
перплазия десен
Фенобарби­ 60—92 3—5 1 раз 10—45 Сонливость, ги­
тал, метилфе- в сутки перактивность
нобарбитал
Примидон 6— 14 5—25 3 раза 5— 10 Сонливость, раз­
в сутки дражительность
Карбамазепин® 9— 15 15—30 2— 3 раза 3— 11 Сонливость, неяс­
в сутки ность зрения, ней-
тропения
Этосуксимид 20—60 20— 30 2 раза 40— 120 Тош нота, икота
в сутки
Вальпроевая 8— 15 25—60 2— 3 раза 50— 120 Ж елудочно-ки­
кислота® в сутки шечные расстрой­
ства, тремор, ало­
пеция
Клоназепам 24— 48 0,02—0,2 2— 3 раза 10— 60 Сонливость, атак­
в сутки сия, слюнотечение
а Новорожденным требуется более высокая доза фенитоина, так как препарат очень пло­
хо всасывается и быстро выводится. На протяжении первых лет жизни эти особенности
фармакокинетики постепенно исчезают.
6 При одновременном назначении фенитоина и вальпроевой кислоты терапевтический
диапазон составляет 5— 10 мкг/мл (уровень общего фенитоина) или 1—2 мкг/мл (уровень
свободного фенитоина). Дело в том, что вальпроевая кислота взаимодействует с фени-
тоином. При этом уровень общего фенитоина в 2 раза уменьшается, а уровень свобод­
ного фенитоина в 2 раза увеличивается, поэтому дозу фенитоина не изменяют. Кроме
того, вальпроевая кислота повышает уровень фенобарбитала в крови.
в Периодически проводят общий анализ крови и определяют биохимические показатели
функции печени: сначала 1 раз в неделю в течение 2 нед, затем 1 раз в месяц в течение
3 мес, а впоследствии — каждые 3—6 мес.

б) П ри выборе противосудорожного средства учиты ­


ваю следующее.
i) Если нужно следить за уровнем сознания (при ме­
нингите, синдроме Рейе, черепно-м озговой тр а в ­
ме, отравлении, сопоре или коме), препаратом вы ­
бора служит фенитоин.
и) Выбор зависит от типа п рип адка (см. табл. 19-4).
iii) П ротивосудорож ный препарат, которы й уже п ри­
нимает больной, мож ет бы ть указан на о п о зн ава­
тельном браслете.
iv) Если необходимо срочно прекрати ть припадок
(при повы ш енном В ЧД или ды хательной недос­
таточности), вводят лоразепам или диазепам в/в
(см. гл. 3, п. V.A.3.B).
730 Глава 19

Таблица 19-4. В ы бор п ротивосудорож ного средства в зависимости от типа


эпилептического припадка
Тип припадка П репарат вы бора Препараты резерва или до­
полнительные препараты
Большие эпилептические Ф енобарбитал, метилфе- Вальпроевая кислота, аце-
припадки нобарбитал, фенитоин, тазоламид
карбамазепин
Простые парциальные Ф енобарбитал, фенитоин, Вальпроевая кислота, ме­
припадки карбамазепин. примидон суксимид
Сложные парциальные Карбамазепин, фенитоин. Фенобарбитал, вальпрое­
припадки примидон вая кислота, ацетазола-
мид, месуксимид
Типичные абсансы Этосуксимид, вальпрое- Ацетазоламид, клоназе­
вая кислота, месуксимид пам, фенобарбитал
Синдром Уэста Кортикотропин, вальпрое- Фенитоин, фенобарбитал,
вая кислота, клоназепам ацетазоламид
Ф ебрильные припадки Ф енобарбитал Вальпроевая кислота
Атипичные абсансы Ф енобарбитал, вальпрое- Ацетазоламид, диазепам,
вая кислота, клоназепам этосуксимид, фенитоин,
кортикотропин, клоразе-
пат, лоразепам, месукси­
мид, карбамазепин, бро­
миды, кетогенная диета
Н еонатальны е припадки Ф енобарбитал, фенитоин Паральдегид, вальпроевая
кислота

v) П ри аллергии к какому-либо противосудорожно-


му средству прибегаю т к другим препаратам.
3) Длительная противосудорожная терапия
а) В ы бор п ротивосудорож ного средства зависит от ти­
п а припадка. Тип припадка определяю т по клиниче­
ским признакам и ЭЭГ. К роме того, учитываю т эф­
ф ективность и риск п обочного действия.
б ) И спользование одного препарата в терапевтической
дозе, как правило, более эффективно и менее опасно,
чем одновременное назначение нескольких препара­
тов в меньш их дозах.
в) Д озу п репарата постепенно повыш аю т, пока не ис­
чезнут припадки, не появятся побочные эффекты ли­
бо не будет превыш ен максимальный терапевтиче­
ский уровень в крови.
г) О пределяю т максим альны й (через 2— 3 ч после прие­
ма) и м инимальны й (перед приемом очередной д о зы )
уровни п репарата в крови. Э то позволяет оценить,
достаточен ли уровень препарата в крови, устано­
вить частоту приема и целесообразность примене­
ния более вы соких доз в определенное время суток
Нервные болезни 731

(например, непосредственно перед сном, чтобы п ре­


дотвратить утренние припадки).
д) П ри изменении схемы приема п реп арата эффектив­
ность нового назначения оцениваю т спустя опреде­
ленное время, в течение ко то р о го будет достигнута
равновесная концентрация в крови. О бы чно оно
равно 5 х Т 1/2.П ри назначении насыщ аю щ ей дозы
равновесная концентрация достигается быстрее, но
значительно увеличивается частота и тяжесть п о бо ч­
ных эффектов.
е) П ри замене одного противосудорож ного средства
другим ж елательно не отменять преж ний п реп арат
до тех пор, пока не будет достигнут терапевтический
уровень нового п реп арата в крови.
ж ) П репараты отменяю т постепенно, в течение 1—
6 мес, особенно ф енобарбитал, карбам азепи н и бен-
зодиазепины.
з) П о возмож ности использую т таблетки и капсулы, а
не жидкие лекарственны е формы , так как последние
труднее дозировать. Больш инство таблеток мож но
измельчать и смеш ивать с пищей.
и) П ротивосудорож ную терапию отменяю т, если в те­
чение 2 лет нет эпилептических припадков и на Э Э Г
во время бодрствования и сна отсутствует п арокси з­
мальная активность. У 5— 10% больны х после отм е­
ны п репаратов возникаю т рецидивы. Если же п ар о ­
ксизмальная активность сохраняется, частота реци ­
дивов достигает 50%.
к) Ф ебрильные припадки, как правило, не требую т п ро­
филактического противосудорож ного лечения, кр о ­
ме случаев, когда припадки возникаю т часто или уг­
рож аю т жизни (эпилептический статус). П рием фе­
нобарбитала продолж аю т в течение 1 года или до
3-летнего возраста, после чего вероятность ф ебриль­
ных припадков снижается. У ровень ф ен обарби тала
в крови долж ен составлять не менее 15 мкг/мл.
6 . Характеристика отдельных препаратов см. также табл. 19-3.
1) Фенобарбитал
а) М едленное выведение позволяет приним ать преп а­
рат 1 раз в сутки (обы чно за час до сна).
б) И ногда ф енобарбитал вы зы вает синдром наруш ения
внимания с гиперактивностью .
в) Взаимодействие с другими противосудорожными
средствами: карбамазепин уменьш ает, а вальпрое-
вая кислота — увеличивает уровень ф ен обарби тала
в крови.
г) Д анны е о том, что ф ен обарби тал сниж ает IQ (коэф ­
фициент интеллекта), п ротиворечивы и н едостовер­
ны.
732 Глава 19

2) Вальпроевая кислота
а) И з-за относительно бы строго выведения препарат
приним аю т 3— 4 раза в сутки.
б ) С ообщ аю т о более чем 50 случаях некроза печени на
фоне приема вальпроевой кислоты. Риск этого по­
бочного эффекта повыш ен у детей до 2 лет, при од­
новременном применении нескольких противосудо-
рож ны х средств и, возмож но, при исходном сниже­
нии уровня сы вороточного карнитина. Возможно
угнетение костном озгового кроветворения.
в) Д о н ачала лечения проводят общ ий анализ крови,
определяю т активность трансам иназ, уровни аммиа­
ка в плазм е и карнитина в сыворотке. Первое время
эти исследования еженедельно повторяю т.
г) Н ередко вальпроевая кислота вы зывает небольшое
повыш ение уровня амм иака в крови. Н астораж и­
ваю щ ий признак — непрерывный подъем уровня
ам м и ака или сопутствующ ее увеличение активности
печеночных ферментов.
д) У детей до 2 лет, при низком исходном уровне карни­
тина, а также при повышении концентрации аммиака
в крови назначаю т левокарнитин, 50— 100 мг/кг/сут
(обычно 75 мг/кг/сут) в 2 приема. Левокарнитин пре­
дупреждает дефицит карнитина и поражение печени,
сдерживает нарастание уровня аммиака в крови.
е) Взаимодействие с другими противосудорожными
средствами
i) У величивает концентрацию фенобарбитала в
крови на 10— 25%.
И) В 2 р аза увеличивает уровень свободного фени-
тоина и в 2 р аза уменьш ает уровень общего фе-
нитоина (уровень свободного фенитоина состав­
ляет примерно 10% от уровня общего). Поэтому
корректировать дозу фенитоина, как правило, не
нужно. Терапевтический диапазон фенитоина при
одновременном назначении вальпроевой кисло­
ты — 5— 10 мкг/мл. М ониторинг лечения более
точен, если определяется уровень свободного фе­
н итои на в крови (терапевтический диапазон —
1—2 мкг/мл).
iii) О дновременны й прием клоназепама может спро­
воц и ровать эпилептический статус.
3) Карбамазепин
а) И з-за относительно бы строго выведения препарат
п риним аю т 2— 3 раза в сутки.
б) Вероятность н еобратим ого некроза печени и угнете­
ния костном озгового кроветворения очень мала (по­
рядка 1:100 000). Чащ е встречается обратимая дозо­
зависим ая или преходящ ая нейтропения.
Н ервные болезни 733

в) Взаимодействие с другими противосудорожными


средствами
i) Больш инство других противосудорож ных средств
сниж аю т уровень карбамазепина в крови.
ii) Эритромицин значительно повы ш ает ко н ц ен тр а­
цию карбам азепина, вплоть до токсического
уровня, при котором появляю тся сим птомы пере­
дозировки.
г) П редпочтительнее использовать п реп араты , защ и ­
щенные торговой маркой.
4) Фенитоин
а) П репарат приним аю т 2— 3 р аза в сутки.
б) Н оворож денны м требуется более вы сокая доза фе-
нитоина (см. п. XI.Б).
в) Взаимодействие с другими противосудорожными
средствами — см. выше.
г) П редпочтительнее использовать п реп араты , защ и ­
щенные торговой маркой.
Б. Неонатальные припадки
1. Этиология
а. Метаболические расстройства: гипогликемия, гипокаль-
циемия, гипомагниемия, гипонатрием ия и гипоксемия.
б. Действие токсических веществ: случайное введение мест­
ных анестетиков плоду во время родов, синдром отмены
из-за приема матерью лекарственны х средств и наркотиков.
в. Кровоизлияния: субдуральны е, субарахноидальны е, в ж е­
лудочки мозга.
г. Инфекции (врожденные и приобретенные).
д. Наследственные болезни обмена веществ: наруш ения ме­
таболизм а аминокислот и органических кислот, пиридок-
синовая зависимость.
е. Перинатальная асфиксия. Термин «гипоксически-иш еми-
ческая энцефалопатия» мы применяем только тогда, когда
имеются четкие прям ые доказательства прен атальн ой или
п остнатальной гипоксии и ишемии. В остальны х случаях
мы предпочитаем использовать термин «неонатальная эн­
цефалопатия». К ритерии, по которы м традиц ион н о д и аг­
ностирую т гипоксические и иш емические расстройства, не­
специфичны и встречаю тся не только при гипоксии и иш е­
мии: изменения Ч С С плода; низкая оценка по ш кале А пгар,
повыш енная возбудимость или сонливость, эпилептиче­
ские припадки у новорож денных. Частое необоснованное
использование термина «гипоксически-ишемическая эн­
цефалопатия» чревато диагностическими ошибками, так
как поиск других причин прекращается.
ж . Пороки развития ЦНС.
з. Доброкачественные семейные неонатальные припадки.
2. Обследование
а. П ричину припадков пом огаю т установить данны е перина­
734 Глава 19

тального анамнеза и физикального исследования новоро­


жденного.
6 . Лабораторные и инструментальные исследования вклю­
чаю т определение уровней глю козы, кальция, магния и на­
трия в крови, общ ий анализ крови, посев, скрининг на ток­
сические вещества. Д ля диагностики, лечения и определе­
ния п рогноза полезны исследование С М Ж , ЭЭГ до и после
введения гшридоксина, У ЗИ и К Т головы.
3. Диагностика. П рипадки могут проявляться генерализованны­
ми тоническим и, клоническими (затрагиваю т одну или не­
сколько групп мышц) судорогами, миоклонией, но чаще все­
го — отклонением глаз, нистагмом, апноэ, сосательными дви­
жениями, вы совы ванием язы ка или движениями, имитирую­
щими езду на велосипеде или плавание. П рипадки необходимо
диф ф еренцировать с тремором при повыш енной возбудимо­
сти и спонтанны м клонусом.
4. Лечение
а. Л ечение направлено на устранение причины припадков
(например, гипогликемии).
б. Если введение пиридоксина, 50— 100 мг в/в, и глюкозы не­
эффективно или гипогликемия и пиридоксиновая зависи­
мость предварительно были исключены с помощ ью лабора­
торны х методов, показаны противосудорожные средства.
в. С начала вводят насыщ аю щ ую дозу фенобарбитала: 10—
20 мг/кг в/в в течение 5— 10 мин. Если припадки продолж а­
ются, дополнительно назначаю т фенитоин в насыщающей
дозе 20 мг/кг в/в; кроме того, п овторно вводят фенобарби­
тал по 10 мг/кг 2 р аза с промежутками в 1 ч. В отсутствие
эффекта вводят паральдегид (ректально). И зредка назна­
чаю т вальпроевую кислоту (ректально).
г. Поддерживаю щая доза ф енобарбитала — 4— 5 мг/кг/сут
внутрь в 1— 2 приема. П оддерж иваю щ ая доза фенитои­
на — 5—8 мг/кг/сут в/в, дозу разделяю т и вводят 2 раза в
сутки. Ф ен обарби тал хорош о всасывается в Ж К Т . Ф енито­
ин же всасывается плохо и очень быстро выводится. П оэто­
му для поддерж иваю щ ей терапии его стараю тся не приме­
нять. Если фенитоин все же назначаю т, то для достижения
терапевтической концентрации в крови иногда необходи­
мы дозы , превыш аю щ ие 10 мг/кг/сут. П ри повторны х при­
падках, появлении побочны х эффектов, а также через 3—
4 нед после коррекции поддерживаю щ ей дозы определяют
уровень п реп арата в крови.
д. Если припадки не повторяю тся, а неврологические симпто­
мы и парокси зм альн ая активность на Э Э Г отсутствуют, к
моменту выписки или к третьему месяцу жизни противосу­
дорож ны е средства отменяют.
В. Мигрень встречается у 5% детей. Если головная боль не связана с
остры м заболеванием, скорее всего, она обусловлена мигренью.
1. Этиология. Н еврологические симптомы , сопутствующие миг-
Нервные болезни 735

рени, вероятно, вы званы сужением сосудов головного мозга,


приводящ им к уменьш ению кровотока в отдельны х его о блас­
тях. Н епосредственная причина головной боли — вазодилата-
ция, которая развивается вслед за спазмом сосудов и со п р о в о ­
ж дается растяж ением интрам уральны х нервов.
2. Обследование и диагностика. Т ипичны е п р изнаки м игреноз-
ной головной боли — периодичность и о дн осторон няя л о к а ­
л изация и предш ествую щ ая аура. Д ля классической мигрени
характерна предш ествую щ ая головной боли аура. П ри п р о ­
стой мигрени головная боль возни кает без ауры . А ссоц ии ро­
ванная мигрень отличается от классической наличием н евро­
логических наруш ений. И зредка единственным проявлением
приступа бы ваю т рвота или боль в ж ивоте. П ериодическая
рвота может рассм атриваться как один из вар и ан то в м игре­
ни.
а. Анамнез и неврологическое обследование. Д и агн о з уста­
навливаю т на основании типичны х приступов головной
боли. У больш инства детей головной боли сопутствую т
тош нота, рвота, свето- и звукобоязнь. А ура мож ет бы ть в
виде мерцательной скотомы , головокруж ения, н едом ога­
ния, сопровождаю щ ихся бледностью , парестезией губ, ис­
каженным восприятием. Н еврологические сим птомы вклю ­
чаю т оглуш енность, потерю сознания, афазию , стволовы е
симптомы, атаксию , гемипарез, гемипарестезии. В 90% слу­
чаев мигрень имеется в семейном анамнезе, больны е часто
склонны к укачиванию .
б. Дифференциальная диагностика. Более опасное забо л ева­
ние следует заподозрить, если головная боль чащ е возни ка­
ет ночью или утром при пробуж дении, всегда локализуется
в одной и той же половине головы , часто сопровож дается
рвотой, сочетается с эпилептическими припадкам и. Н асто ­
раж иваю т такж е очаговы е неврологические сим птомы в
межприступном периоде, асимм етричные внутричерепны е
сосудистые шумы, признаки повы ш енного ВЧД. В этих
случаях необходимо дальнейш ее обследование, в том числе
Э ЭГ, КТ, иногда — ангиограф ия. Д лительная ежедневная
головная боль, особенно в сочетании с систематическим
пропуском ш кольных занятий, как правило, бы вает следст­
вием мы ш ечного или психического напряж ения, а такж е
осознанного или неосознанного извлечения выгоды.
в. Лабораторные и инструментальные исследования. В ы бор
методов диктуется данны м и анам неза и ф изикального ис­
следования, а такж е необходимостью исклю чить другие
причины головной боли.
3. Лечение зависит от частоты и силы головны х болей, а такж е
от возраста. Ведение дневника пом огает вы явить п р овоц и ­
рующие ф акторы (определенные продукты или виды деятель­
ности, ф акторы окруж аю щ ей среды).
а. И з рациона исклю чаю т продукты, провоцирующие миг-
736 Глава 19

Таблица 19-5. Лечение мигрени во время приступа (у детей старш е 3 лет)


Препарат Доза и путь введения Примечания
Аспирин 10-15 мг/кг 4-6 раз в сутки
внутрь или ректально
П арацетамол 10-15 мг/кг 4-6 раз в сутки
внутрь или ректально
Ибупрофен 15-25 мг/кг 4 раза в сутки
внутрь
Ф иоринал (Эсгик): 50 мг Д о 5 лет — 1/2 таблетки, Не рекомендуется детям до
буталбитала, 325 мг аспи­ от 5 до 11 лет — 1 таблет­ 11 лет
рина и 40 мг кофеина ка, старше 11 лет — 1—
2 таблетки
Эрготам ина тартрата 2 мг под язык Не рекомендуется детям до
11 лет
К аф ергот6: 1,8 мг эргота­ Внутрь: 1—2 таблетки в Не рекомендуется детям до
мина тартрата и 100 мг ко­ начале приступа; затем по 11 лет
феина 1 таблетке каждые полчаса
(максимум — 4 таблетки).
Ректально: 1/2— 1 свеча в
начале приступа; затем по
1/2 свечи каждые полчаса
(максимум — 2 свечи)
Мидрин: 65 мг изометеп- 1—2 капсулы в начале Не рекомендуется детям до
тена, 325 мг парацетамола приступа; затем по 1 кап­ 11 лет
и 100 мг дихлоралфеназо- суле в час (максимум —
наа 3 капсулы в сутки или
5 капсул в неделю)
Противопоказан при почечной и печеночной недостаточности, артериальной гиперто­
нии и ассоциированной мигрени. Максимальная д оза— 3 таблетки в сутки или 5 таб­
леток в неделю.
Противопоказан при ассоциированной мигрени. Максимальная доза— 6 таблеток
(или 2 ректальные свечи) в сутки, либо 8 таблеток (или 4 ректальные свечи) в неделю.

рень, — ш околад, сыр; продукты, содержащ ие нитриты и


м он оглутам ат натрия.
б. У страняю т другие провоцирующие факторы — эмоцио­
нальны й стресс, синдром отмены после длительного приме­
нения кофеинсодерж ащ их напитков.
в. Медикаментозное лечение проводят во время приступа
(см. табл. 19-5) и профилактически (см. табл. 19-6). П оказа­
ния к профилактическому лечению: частые приступы (чаще
1 р аза в неделю), из-за которы х ребенок вынужден пропус­
кать школу; неэффективность симптоматического лечения;
выраж енное побочное действие лекарственных средств,
применяемых во время приступа. А нтагонисты кальция (эф­
фективное средство профилактики у взрослых) с успехом
применяю т и у детей. Перед провоцирующей мигрень физи­
ческой активностью (например, перед футбольным матчем)
иногда полезно приним ать пропранолол или ибупрофен.
Нервные болезни 737

Таблица 19-6. П р о ф и л а к т и к а м и гр е н и (у д ет ей с т а р ш е 3 лет)


Препарат Д оза и путь введения П римечания
Ф енобарбитал 3— 5 мг/кг/сут внутрь на ночь Не рекомендуется детям
старше 11 лет
Фенитоин 5 мг/кг/сут внутрь в 2 приема У детей старше 11 лет при­
меняют реже и с меньшим
успехом, чем другие препа­
раты
П ропранолола 0,5— 3 мг/кг/сут в 3— 4 приема У детей 3— 10 лет применя­
(препараты длительного дейст­ ют реже и с меньшим успе­
вия принимают 2 раза в сутки) хом, чем другие препараты
Амитриптилин 0,2—0,5 мг/кг/сут внутрь на Не рекомендуется детям
ночь младше 11 лет
Ципрогептадин 0,25 мг/кг/сут внутрь в 2— 3 при­
ема
Верапамил 40— 80 мг внутрь в 2— 3 приема Не рекомендуется детям
младше 11 лет
Метисергид6 2 мг I раз в сутки внутрь Н е рекомендуется детям
младше 11 лет; у остальных
применяют реже и с мень­
шим успехом, чем другие
препараты
М етод биологиче­
ской обратной связи
а Противопоказан при бронхиальной астме, синусовой брадикардии и АВ-блокаде,
сердечной недостаточности.
6 Может вызвать ретроперитонеальный фиброз и спазм сосудов. Назначают подросткам
только на короткое время (не более 5 мес).

г. Немедикаментозное лечение. П ри простой мигрени и го ­


ловной боли мы ш ечного напряжения, а такж е мигрени,
провоцируемой тревож ностью и эм оциональны м стрессом,
эффективны методы биологической о братной связи и ре­
лаксации.
XII. Неврологические расстройства при СПИДе (см. такж е гл. 6 и 14)
А. С П И Д может им итировать различны е неврологические заболе­
вания. Н еврологические наруш ения при С П И Д е обусловлены
различны ми механизмами: прям ы м повреждением Ц Н С , аутоим ­
мунными наруш ениями, инфекциями, вы званны м и условно-пато-
генными микроорганизм ам и, опухолями, а такж е токсическим
действием противовирусны х средств.
Б. Клинические проявления
1. Инсульт может быть следствием вн утриутробного воздейст­
вия кокаина, тром боцитопении при иммунных расстройствах,
васкулита при инфекциях, вы званны х Aspergillus spp. или C an ­
dida spp.
2. Повышение ВЧД возникает при внутричерепном кровоизлия-

47 16I8
738 Глава 19

нии (вследствие тром боцитопении), токсоплазмозе мозга, абс­


цессе м озга (например, грибковый). П ервичные опухоли Ц Н С
(лимфома) чащ е встречаю тся у взрослых.
3. Задержка развития встречается при врожденных инфекциях
(например, цитомегаловирусной), внутриутробном воздейст­
вии различны х веществ (в том числе кокаина и алкоголя), ис­
тощ ении, плохом уходе. Кроме того, она бывает результатом
п рям ого воздействия ВИЧ на нервную систему.
4. Дегенеративные заболевания развиваю тся чаще всего вслед­
ствие прям ого воздействия ВИ Ч, хотя могут наблюдаться и
при оппортунистических инфекциях, опухолях мозга, гидроце­
фалии. Клинические проявления вклю чают постепенно нарас­
таю щ ую апатию , утрату приобретенных психомоторных навы­
ков. Речь бедная, затрудняется общение. П рекращ ается рост
головы. М ыш ечный тонус, в первую очередь в ногах, вначале
снижается, а затем повышается. И ногда заболевание развива­
ется быстро, в течение нескольких недель или месяцев, еще ре­
же — молниеносно, в течение нескольких часов или суток.
5. Эпилептические припадки могут быть осложнением оппорту­
нистических инфекций, опухолей, инсультов, кровоизлияний,
и ногда — п рям ого действия ВИЧ. В последнем случае припад­
ки появляю тся на поздней стадии неврологических рас­
стройств.
6 . Д етский церебральный паралич. Спастичность и дистония
бы ваю т следствием тех же причин, что и эпилептические при­
падки (см. выше). Вслед за снижением тонуса происходит его
повыш ение, вначале в ногах, а затем и в руках. Н еврологиче­
ские сим птомы обы чно симметричны, выраж енная асиммет­
рия свидетельствует в пользу других причин дистонии, напри­
мер оппортунистической инфекции.
7. Острая мозжечковая атаксия возникает при прямом воздей­
ствии В И Ч или в результате п обочного действия противови­
русных средств (зальцитабин).
8 . Нейропатии и миопатии чащ е наблю даю тся у взрослых; у де­
тей они бы ваю т следствием побочного действия противови­
русных средств (зальцитабин, диданозин).
9. ВИЧ-миелопатия описана у взрослых; об аналогичных наблю­
дениях у детей не сообщ алось.
В. Диагностика (см. гл. 6 и 14). К Т головы выявляет признаки цереб­
ральной атрофии: обызвествление коры и базальны х ганглиев, а
такж е расш ирение борозд и желудочков. М РТ позволяет выявить
инсульт, кровоизлияние, инфекцию и опухоль.
Г. Л е ч е н и е — см. гл. 14.
Расстройства
поведения
Д. де Масо, JI. Раппопорт

I. Нарушения психического развития и социальной адаптации


А. Школьная неуспеваемость
1. Причины
а. Ф изические недостатки и соматические заболевания.
б. Задержка развития, синдром наруш ения внимания с гипер­
активностью , нарушение способности к обучению (напри­
мер, из-за дислексии). Задерж ка развития мож ет не п р о яв­
ляться до тех пор, пока ш кольны е требования не превысят
возможностей ребенка.
в. Эмоциональны е расстройства, в том числе обусловленные
неблагополучием в семье и недостатком общ ения.
г. Другие ф акторы — неблагоприятная атмосф ера в ш коле
или в классе, частые пропуски занятий. Н еуспеваемость
следует отличать от неспособности ребенка соответство­
вать завы ш енным требованиям родителей.
2. Обследование и диагностика
а. П олны й анамнез составляется со слов родителей и д о п о л ­
няется опросникам и (например, опросники К оннора, Ансе-
ра). Следует описать:
1) внутриутробное развитие, перинатальны й период;
2 ) раннее развитие;
3) характер в детстве;
4) признаки наруш ения развития до школы;
5) первые ш кольны е впечатления, нравилось ли ходить в
школу;
6 ) перенесенные заболевания;
7) темпы снижения успеваемости;
8 ) нарушение внимания.
б. Школьный анамнез составляется со слов родителей и учи­
телей и вклю чает описание успеваемости и поведения в
прош лом и в настоящ ее время.
в. Н еобходимо полное физикальное исследование, в том чис­
ле оценка зрения и слуха.
г. Д ополнительны е исследования:
1) оценка психом оторного развития;
2 ) оценка знаний ребенка с использованием тестов дости ­
жений;
3) психологическое тестирование:
а) стандартизованны е тесты для оценки познаватель­
ных способностей (например, по векслеровской ш ка­
ле интеллекта или ш кале М ак-К арти);
б) проективные тесты;

47*
740 Глава 20

4 ) психиатрическое обследование;
5) наблю дение за ребенком в классе.
3. Лечение
а. К орректи рую т физические недостатки и лечат заболева­
ния, лежащ ие в основе ш кольной неуспеваемости.
б. Совместно с родителями и учителями разрабаты ваю т ин­
дивидуальны й план обучения. В плане указывают:
1) причины и степень отставания, чего необходимо достичь;
2 ) условия обучения (обы чная ш кола, специальная школа,
интернат), длительность занятий (количество часов в
неделю), число учеников в классе, нужны ли специаль­
ные учителя, мож ет ли обучаться с обычными детьми;
3) м атериал, которы й необходимо освоить;
4) лечебная физкультура, трудотерапия, занятия с логопе­
дом, развитие речи и другие виды помощи;
5) периодичность и способ оценки достигнутых успехов
(заполнение опросников каждые полгода или год);
6) план обязательно должен вклю чать следующие разделы:
а) план ликвидации отставания;
б) план компенсации отставания (например, м агнито­
фонны е записи книг, помогаю щ ие детям с наруш ен­
ной способностью к чтению);
в) план повыш ения самооценки. Важно, чтобы ребенок
хоть в чем-нибудь м ог добиться успеха. Родителям
следует поддерж ивать увлечения ребенка (спортом,
музыкой, рисованием, коллекционированием).
в. Д етям с выраженными эмоциональными расстройствами или
из неблагополучных семей необходима помощ ь психолога.
г. П ри синдроме наруш ения внимания с гиперактивностью
применяю т медикаментозное лечение (см. п. 1 .Г .4 .В ).
Б. Боязнь школы
1. Этиология. Б оязнь ш колы бы вает обусловлена боязнью разлу­
ки с близкими, неприятностями в школе (хулиганы, конфликт
с учителем, слож ности в освоении учебного материала), бояз­
нью общ ения (см. п. II.Б.2).
2. Обследование и диагностика
а. Ребенок предъявляет неопределенные соматические ж ало­
бы, часто пропускает занятия. Результаты физикального и
л або р ато р н ы х исследований нормальные.
б. С раннего детства — боязнь разлуки с близкими.
в. Д лительны е пропуски ш кольных занятий под предлогом
болезни.
г. Ж алобы на недом огание в воскресенье вечером или в поне­
дельник утром; по праздничны м и выходным дням ребенок
чувствует себя хорош о.
д. Н еприятности в ш коле, которы е могут служить причиной
пропуска занятий.
3. Лечение. Чем старш е ребенок и чем чащ е он пропускает заня­
тия, тем сложнее задача врача.
Расстройства поведения 741

а. Результаты физикального и л або р ато р н ы х исследований


п омогаю т убедить родителей и сам ого ребенка в том , что
он не страдает соматическим заболеванием. В то же время
следует объяснить, что тревож ность действительно мож ет
вы зывать соматические сим птомы , из-за которы х ребенок
чувствует себя нездоровым.
б. Ребенку внуш аю т, что ш кольны е занятия — это его работа,
пропускать которую мож но только в исклю чительных слу­
чаях.
в. Родителей предупреж даю т, что при попы тке заставить ре­
бенка пойти в ш колу ж алобы могут усилиться.
г. Если ребенка оставили дом а из-за болезни, то в то т же день
нужно вы звать врача.
д. Совместно с родителями р азр абаты ваю т план возвращ ения
к ш кольным занятиям. Ч то бы ребенок п ривы кал к ш коле
постепенно, используют, наприм ер, сокращ енны й учебный
день.
е. Возвращение к учебе мож но облегчить, попросив учителей
в первые дни предупреж дать неприятны е для ребенка си­
туации.
ж. Детям, продолж аю щ им пропускать занятия, больны м с бо­
лее глубокими психическими расстройствам и показан а
консультация психиатра.
В. Детский аутизм
1. Этиология. Ч ащ е всего детский аутизм возникает при ор ган и ­
ческом пораж ении головного мозга.
2. Обследование
а. Х арактерны глубокие наруш ения развития, особенно н а­
выков общ ения и речи. Д ети не испы ты ваю т привязанности
к близким, примерно у половины норм альная речь так и не
развивается. К ш кольному возрасту больны е становятся
менее замкнутыми.
б. Типичны гиперкинезы, стереотипны е движ ения, вспыш ки
гнева, страхи.
в. У 75% детей отмечается умственная отсталость.
г. Ч асто встречаю тся эпилептические припадки и п ато л о ги ­
ческие изменения на ЭЭГ.
д. Детский аутизм наблю дается при фенилкетонурии, ф еталь­
ном синдроме краснухи, синдроме лом кой Х -хромосомы .
3. Диагноз ставится на основании следую щих сим птомов.
а. Отчужденность, замкнутость (ребенок не см отрит в глаза
собеседнику, не различает людей, не улыбается, избегает
физического контакта).
б. Н аруш ения речи (непонимание, эхолалия, неправильное
использование местоимений), затруднение общения.
в. Ритуалы, настойчивое требование однообразия.
г. Н ачало болезни в возрасте до 30 мес.
4. Лечение
а. В ыбор условий воспитания зависит как от уровня развития
742 Глава 20

ребенка, так и от психологической ситуации в семье. Детям


необходимы спокойная, доброжелательная обстановка, обу­
чение по специальной программе. Если ребенок неуправля­
ем, опасен для себя и окруж аю щ их, его помещ аю т в специ­
альны й интернат.
б . Поведенческая терапия способствует развитию навыков
общ ения, ф орм ированию приемлемого поведения.
в. Нейролептики (хлорпромазин) эффективны при поведенче­
ских расстройствах и возбуждении, но могут усугубить эпи­
лептические припадки.
г. Прогноз. Чем выше IQ и чем лучше к 5-летнему возрасту
р азви та речь, тем благоприятнее прогноз. О коло 60% детей
остаю тся инвалидам и, не способными к самостоятельному
сущ ествованию . В 15% случаев больные испытываю т труд­
ности в общ ении, но приспосабливаю тся к жизни в общест­
ве. П р о гн о з для остальны х 25% находится между этими
двумя крайностям и. В лю бом случае необходимо длитель­
ное наблюдение.
Г. Синдром нарушения внимания с гиперактивностью
1 . Этиология. Считается, что это состояние обусловлено наруше­
нием обмена м едиаторов (норадреналина и дофамина), одна­
ко точн ая причина не установлена. О бязательный признак —
невнимательность; гиперактивность наблю дается не всегда.
2. Обследование
а. С о бир аю т полны й анамнез (в том числе беседуют с учите­
лями) и п роводят тщ ательное физикальное исследование.
О цениваю т зрение, слух, психомоторное развитие, уровень
образования.
б. Клиническая картина вклю чает невнимательность, гипер­
активность, импульсивность, отвлекаемость, неспособность
отличать главное и второстепенное, непоследовательность.
Ч асто дети отстаю т от ш кольной программы.
в. Дифференциальная диагностика
1) Н аруш ения зрения и слуха.
2) Н аруш ение восприятия и распознавания речи.
3) Н аруш ение способности к обучению.
4) Э моциональны е расстройства (депрессия, тревожность).
5) Э пилептические припадки (абсансы).
6) Н аруш ения сна (см. п. III. Г).
7) Н арком ания.
8 ) У мственная отсталость.
г. Д ля диагностики и оценки результатов лечения применяют
опросники (К оннора, Ансера), которы е заполняю тся роди­
телями и учителями.
3. О сновны е диагностические признаки — недостаточная кон­
центрация внимания, импульсивность, гиперактивность. Д и ­
агноз ставят методом исключения, хотя синдром может соче­
таться с другими заболеваниями.
Расстройства поведения 743

4. Лечение
а. Устраняют школьную неуспеваемость.
б. О бучаю т приемам, позволяю щ им тренировать внимание,
уменьш ить отвлекаем ость и импульсивность. И ногда п о ­
лезна поведенческая терапия.
в. Медикаментозное лечение
1) Психостимуляторы эффективны у 75% больных. Резуль­
таты терапии лучше всего оценивать со слов учителей (с
помощ ью опросников или по телефону).
а) М етилфенидат. Таблетки по 5, 10, 20 мг и таблетки
длительного действия по 20 мг.
б) Д ексамфетамин. Таблетки по 5 мг и капсулы дл и ­
тельного действия по 5, 10 и 15 мг.
в) П емолин. Таблетки длительного действия по 18,75 и
37,5 мг.
2) Эффективность различных психостимуляторов варьиру­
ет. Поэтому, прежде чем делать вывод о безуспешности
лечения, необходимо пробное лечение каж дым из них.
3) Чащ е всего назначаю т метилфенидат. Д ексамф етамин
легче дозировать, так как имею тся капсулы дли тельн о­
го действия с разны м содерж анием п репарата. П емолин
выпускаю т только в таблетках длительного действия.
4) Сущ ествует две основны е схемы лечения. П реимущ ест­
ва одной схемы лечения перед другой не доказаны .
а) Н ачинаю т с низкой дозы , постепенно, каж ды е 1—
2 нед, увеличивая ее до получения эффекта или до
появления побочны х эффектов. Результаты терапии
оцениваю т с помощ ью учителей.
б) Д озу бы стро увеличиваю т до появления побочны х
эффектов, а затем нем ного снижают.
5) Побочные эффекты
а) Бессонница и снижение аппетита, обы чно преходя­
щие.
б) Замедление физического развития.
в) Усиление тиков. Неясно, вы зы ваю т ли психостиму­
л яторы синдром Туретта или они усугубляю т имею ­
щееся заболевание. Эти преп араты п р о ти во п о каза­
ны при множественных и сложных тиках.
г) Б оль в животе.
Д) П сихозы возникаю т редко и исчезаю т после отмены
препарата.
6) И ногда эффективны другие лекарственны е средства, н а­
пример антидепрессанты (имипрамин, дезипрамин).
7) Проспективные исследования показали, что монотера­
пии психостимуляторами недостаточно. П омимо лекар­
ственных средств лечение долж но вклю чать дополни­
тельные учебные занятия и консультативную помощь.
г. Роль диеты Ф ейнгольда сомнительна.
д. Эффективность таких ш ироко реклам ируемы х средств, как
744 Глава 20

больш ие дозы витам инов, Н ,-блокаторы , дрож ж и, бессаха-


розн ая диета, не доказана.
Д . Антисоциальное поведение
1. Этиология. П ричиной антисоциального поведения могут быть
неправильное воспитание и плохие отношения с родителями.
2. Обследование
а. Х арактерн ы лж ивость, драчливость, прогулы, хулиганство
(например, воровство, поджоги).
б. Единичны е случаи подобного поведения обы чно не вызы­
ваю т опасений, если учеба и социальная адаптация не на­
рушены. Т ак, причиной подж огов, совершаемых детьми
4— 7 лет, обы чно бы вает лю бопы тство; вызывающее пове­
дение п одростков чащ е всего отраж ает стремление к неза­
висимости и не является антисоциальным.
в. Н ередко встречаю тся неуравновеш енность характера, на­
руш ение способности к обучению.
г. А нтисоциальном у поведению часто сопутствует синдром
наруш ения внимания с гиперактивностью .
д. За антисоциальны м поведением могут скрываться эмоцио­
нальны е расстройства (например, депрессия).
3. Диагноз ставится в том случае, если ребенок регулярно, в тече­
ние по меньш ей мере 6 мес соверш ает поступки, которые нару­
ш аю т п рава окруж аю щ их либо противоречат соответствую­
щим возрасту нормам поведения.
4. Лечение
а. Профилактика вклю чает беседы с будущими родителями о
воспитании детей с трудны м характером, групповое обуче­
ние родителей. Р азработаны программы коррекции пове­
дения для грудных детей.
б. Организуют свободное время детей. П олезно записать ре­
бенка в ш кольны й клуб, технический кружок. Н а поведение
ребенка мож ет повлиять авторитетны й взрослый — врач,
учитель, свящ енник, — которы й понимает ребенка и сочув­
ствует ему, но при необходимости может быть жестким и
требовательны м .
в. Консультация детского психиатра показана, если в основе
анти соц иальн ого поведения леж ат эмоциональны е рас­
стройства.
г. И ногда приходится обращ аться в суд по делам несовер­
шеннолетних для установления надзора с испытательным
сроком. В этом случае обычно нужно заключение психиатра.
д. Если родители не справляю тся с ребенком, рекомендуется
поместить его в специальный интернат.
е. Д лительная (более полугода) друж ба со сверстниками, не­
ж елание доносить на друзей, проявления внимания к окру­
ж аю щ им (не с целью извлечения выгоды), забота о благо­
получии близких — то есть признаки того, что ребенок
ощ ущ ает себя членом общ ества, — свидетельствуют об ус­
пехе воспитательны х мер и о благоприятном прогнозе.
Расстройства поведения 745

Е. Алкоголизм и наркомания
1. Этиология. П ричины алкоголизм а и нарком ании обы чно кр о ­
ются в семье: непоследовательный стиль воспитания, жестокое
обращ ение с детьми, пренебреж ение родительскими обязан н о ­
стями. Таким детям свойственны низкая сам ооценка, чувство
неполноценности, враж дебность. О пределенную роль могут
играть генетические ф акторы и окруж ение ребенка (например,
давление со стороны сверстников).
2. Обследование
а. П ри сборе анамнеза выясняют, какое наркотическое вещ е­
ство, в каком количестве и как часто употребляется; имею т­
ся ли признаки физической и психической зависим ости, а л ­
коголизм и н арком ания в семейном анамнезе.
б. А лкоголизм и н арком ания часто сопровож даю тся анти со­
циальным поведением и прогулам и ш кольны х занятий.
в. Д ети, злоупотребляю щ ие алкоголем и н аркоти кам и , чаще
всего делаю т это для получения удовольствия, а не из л ю б о ­
пытства. Нередко используется сразу несколько наркоти­
ков.
3. Диагноз ставят в том случае, если употребление алкоголя и
наркотиков продолж ается не менее I мес и приводит к ухудш е­
нию социальной адаптации и учебы.
4. Лечить алкоголизм и нарком анию трудно. Д аж е если терапия
оказалась успешной, впоследствии возмож ны рецидивы.
а. К райне важ но распознать злоупотребление алкоголем и
наркотиками на ранней стадии. Если у ребенка возникаю т
серьезные трудности в семье или в ш коле, нужно вы яснить,
нет ли в семье случаев алкоголизм а и н арком ании. И ногда
требуется помощ ь специалиста по семейному кон сульти ро­
ванию.
б. Школьные требования не должны превышать возможно­
стей ребенка. Д ети с наруш енной способностью к обуче­
нию долж ны учиться по специальной программе.
в. Д ети-нарком аны , как правило, трудно сходятся с лю дьми.
Тем не менее нужно попы таться н аладить прочны е довери ­
тельные отнош ения между ребенком и авторитетны м взрос­
лым — врачом, учителем, свящ енником.
г. Существую т п рограм м ы групповой терапии, наприм ер в
рамках О бщ ества аноним ны х алкоголиков.
д. В местных амбулаториях или больницах для нарком анов и
больных алкоголизмом проводят детоксикационное лечение.
II. Эмоциональные расстройства
А. Расстройства пищевого поведения
1. Нервная анорексия
а. Этиология. Н ервная анорексия наблю дается при разл и ч­
ных психических заболеваниях. Ч ащ е всего она встречается
у девочек из средних и высш их социально-эконом ических
слоев в возрасте 10— 30 лет. Течение значительно варьи ру­
ет. С мертность достигает 5— 20%.
746 Глава 20

б. Обследование
1) Ранние симптомы
а) С облю дение строгой диеты, которое постепенно при­
водит к значительной потере веса.
б) П остоянны е мысли о еде, нормальны й аппетит.
в) Б оязнь ожирения, неправильные представления о соб­
ственном телосложении.
2) Поздние симптомы
а) П отеря сам оконтроля.
б) П риступы обжорства, после которых больные вызы­
ваю т у себя рвоту; злоупотребление слабительными и
диуретиками; избыточные физические упражнения.
3) О бязательно исклю чаю т шизофрению, депрессию, сома­
тические заболевания, вы зываю щ ие потерю веса (воспа*
лительные заболевания кишечника, эндокринные нару­
шения).
4) Физикальное исследование. О бнаруж иваю т гипотер­
мию, артериальную гипотонию , пуш ковое оволосение,
отеки. В озмож на первичная или вторичная аменорея.
Н а поздних стадиях отмечаю тся остеопороз и задержка
физического развития.
5) Лабораторные исследования. Н а поздней стадии забо­
левания наблю даю тся лейкопения, лимфоцитоз, умень­
шение СОЭ; снижение активности лактатдегидрогена-
зы, снижение уровней фибриногена, эстрогенов и Т 3 в
крови; неполное подавление секреции А К Т Г и кортизо­
л а в пробе с дексам етазоном.
в. Диагноз ставится н а основании следующих симптомов:
1) боязнь ож ирения, несмотря на снижение веса;
2 ) неправильны е представления о собственном телосложе­
нии;
3) стремление похудеть, несмотря на нормальны й вес;
4) вес меньш е 85% возрастной нормы (по диаграм м ам фи­
зического развития).
г. Лечение
1) П ри небольш ой потере веса бывает достаточно кон­
сультаций по правильному питанию.
2) Если снижение веса продолжается, показана консульта­
ция психиатра.
3) П ри амбулаторном лечении больных взвешивают не
реже 1 р аза в неделю.
4) П о казани я к госпитализации: тяжелое истощение, не­
стабильность Ч С С , А Д , частоты дыхания и температу­
ры тела, острая дегидратация, наруш ения электролит­
ного баланса (например, гипокалиемический алкалоз),
неэфф ективность ам булаторного лечения.
5) Лечение в стационаре
а) П р и поступлении в стационар с помощ ью таблиц
Ф риш а рассчиты ваю т минимальный вес, необходи-
Расстройства поведения 747

мый для восстановления менструаций (вес, при ко то ­


ром менструации восстанавливаю тся у 10% б о л ь­
ных). К полученному результату прибавляю т 4,5 кг и
п олучаю т вес, которы й нужно н абрать в стационаре
(R. Е. Frisch et al. H um . Biol. 45:469— 483, 1973).
б) Больны е долж ны прибавлять в весе на 0,2 кг/сут или
на 1,4 кг/нед (ежедневная п рибавка веса мож ет вар ь­
ировать). И сходны й вес определяю т на следующее
утро после поступления в стационар, а при деги дра­
тации — не раньш е чем через сутки после поступле­
ния.
в) К аж дое утро после опорож нения м очевого пузыря
определяю т вес, Ч С С , А Д, температуру тела. В н ор­
ме тем пература тела выше 36,1°С, диастолическое
давление выше 60 мм рт. ст., систолическое давле­
ние выше 80 мм рт. ст.
г) В первые сутки пребы вания в стационаре диета не
долж на значительно отличаться от домаш ней.
д) Сразу после госпитализации ди етолог определяет
количество калорий, которое больная потребляла до
поступления в стационар, и количество калорий, не­
обходимое для прибавки веса на 1,4 кг/нед. П осле
этого р азрабаты вается индивидуальная диета.
е) Если А Д и тем пература тела снижены, п оказан п о ­
стельный режим. Если они остаю тся в пределах н о р ­
мы спустя 4 ч после госпитализации, разреш ается
палатны й режим. Еще через 4 ч разреш аю т свободно
передвигаться по этажу. Если же А Д и тем пература
стабильны в течение 48 ч, физическую активность не
ограничиваю т.
ж) Если прибавка веса меньше ож идаемой, доп о л н и ­
тельно назначаю т жидкие питательны е смеси. В пе­
рерывах между основны ми приемами пищ и — ут­
ром, днем и вечером — под наблю дением врача д а ­
ют смесь Ensure или Sustacal (500 ккал). Если смесь
не съедается в течение 15 мин, ее вводят через назо-
гастральны й зонд. Больной объясняю т, что до п о л ­
нительное питание — это о бязательная часть лече­
ния, а не замена основны х приемов пищи. Если вес
возрастает слиш ком медленно, объем д о п олни тель­
ного питания увеличиваю т на одну упаковку в сутки
до максим альной дозы — 8 упаковок в сутки. В тече­
ние часа после дополни тельн ого приема пищ и п о ка­
зан постельный режим.
з) В некоторы х случаях необходимо парентеральное
питание.
и) М ониторинг уровней электролитов в крови позволя­
ет вы явить злоупотребление слабительны м и и сти­
муляцию рвоты . Ч тобы больны е не вы звали рвоту, в
748 Глава 20

течение 2 ч после приема пищи их не пускают в туа­


лет.
к) Запоры обы чно исчезаю т после нормализации пита­
ния. И ногда п оказаны смягчаю щ ие слабительные,
л) Н ейролептики и трициклические антидепрессанты
м алоэф ф ективны .
м) П еред вы пиской выясняют, нуждается ли больной в
назначении диеты,
н) П роводят индивидуальную , семейную и групповую
психотерапию ,
о) В лечении эм оциональны х расстройств участвует
психиатр.
2. Нервная булимия
а. Этиология неизвестна. П редложено несколько теорий, объ­
ясняю щ их возникновение болезни психологическими или
органическими причинами.
б. Обследование
1) Н ервная булимия чащ е всего возникает у подростков.
Течение хроническое с периодическими ремиссиями;
нетрудоспособность возникает редко.
2 ) И склю чаю т нервную анорексию, опухоли Ц Н С , син­
дром К лейне— Л евина, синдром Клю вера— Бьюси.
в. Диагноз ставят на основании следую щих симптомов:
1) повторяю щ иеся эпизоды бы строго поглощ ения обиль­
ного количества пищи, продолжаю щ иеся около 2 ч
(приступы обж орства);
2 ) осознание неправильности своего поведения, потери
контроля над собой;
3) регулярны е попы тки снизить вес с помощ ью физиче­
ских упраж нений, вы зывания рвоты , употребления сла­
бительных или диуретиков, строгой диеты;
4 ) чрезм ерная озабоченность телосложением и весом;
5) приступы обж орства в среднем повторяю тся не реже
2 раз в неделю на протяж ении по крайней мере 3 мес.
г. Лечение
1) П р о во дят психотерапию и поведенческую терапию.
Рекомендуется консультация психиатра.
2) У страняю т дегидратацию и нарушения электролитно­
го баланса, возникаю щ ие вследствие рвоты , примене­
ния слабительны х и диуретиков.
3) Исследуется применение трициклических антидепрес­
сантов.
3. Ожирение
а. Этиология. В развитии ож ирения играю т роль социальные,
эм оциональны е и генетические ф акторы , физическая ак­
тивность, а такж е разм ер и число ж ировых клеток.
б. Обследование
1) У детей ож ирение чащ е всего возникает в возрасте
младш е 4 лет или от 7 до 11 лет.
Расстройства поведения 749

2) О жирение не относится к психическим заболеваниям и


не зависит от типа личности. Тем не менее оно нередко
сопровождается эмоциональны м и расстройствами.
3) П ервичное ож ирение следует отличать от вторичного
(при краниоф арингиом е, опухолях гипоф иза, наруш е­
нии функции яичников, синдромах П радера— Вилли,
Л оренса— М уна— Бидля и Куш инга).
в. Диагноз ставят в случае, если вес превы ш ает 20% во зр ас­
тной нормы.
г. Лечение
1) Ожирение ж елательно вы являть на ранней стадии и во ­
время корректировать диету. Родители не долж ны успо­
каивать ребенка кормлением.
2) Успешное лечение невозмож но без активного участия
больного и семьи. Важные его ком поненты — сбалан ­
сированная н изкокалорийная диета и увеличение ф изи­
ческой активности. Н аиболее эффективной о казалась
поведенческая терапия с полож ительны м подкреплени­
ем, направленная на постепенное снижение веса. П р и ­
меняю т и индивидуальную психотерапию.
3) Существую т группы взаимопомощи, объединяю щ ие
больных ожирением.
4. Извращенный аппетит
а. Этиология. П редполагаем ы е причины — дефицит н еко то ­
рых питательных веществ и неудовлетворенность эм оцио­
нальных потребностей.
б. Обследование
1) И звращенный аппетит, как правило, возникает в возрас­
те от 18 мес до 5 лет: дети едят краску, волосы, грязь и
т. п. С извращенным аппетитом не следует путать нор­
мальное стремление грудных детей тащ ить все в рот.
2) И звращ енны й аппетит встречается при наруш ениях
развития, дефиците минеральных веществ (например,
железа), детском аутизме, ш изофрении, плохом уходе за
ребенком.
3) Осложнения: киш ечная непроходимость, наприм ер
вследствие образования трихобезоара (волосяного ш а­
ра), отравление свинцом, алопеция, гельминтозы.
в. Диагноз ставится на основании регулярного употребления
в пищу несъедобных веществ.
г. Лечение
1) Рекомендуется усилить наблюдение за ребенком , уде­
лять ему больш е внимания, устранить другие причины
извращ ения аппетита. Если эти меры безуспеш ны, по­
казана консультация психиатра.
2 ) И склю чаю т доступ к токсичны м вещ ествам (например,
краски, содержащ ие свинец).
3) И ногда эффективна поведенческая терапия с п олож и­
тельны м подкреплением.
750 Глава 20

Б. Навязчивые страхи
1. Этиология. Психоанализ объясняет навязчивый страх перене­
сением тревоги, обусловленной подсознательны м конфлик­
том, на другой объект. С огласно теории научения, в основе
навязчивы х страхов леж ит классический условный рефлекс:
раздраж итель, вы зываю щ ий страх, появляется в сочетании с
нейтральны м раздраж ителем , впоследствии нейтральный раз­
драж итель сам по себе начинает п ровоцировать страх.
2. Обследование
а. Чащ е всего встречаю тся боязнь животных, насекомых, тем­
ноты , шума и смерти. У детей младш его возраста страхи
встречаю тся довольно часто и впоследствии исчезают без
вм еш ательства.
б. Боязнь школы появляется при поступлении в школу и в
раннем п одростковом возрасте.
в. Боязнь общения и боязнь открытого пространства возни­
каю т в позднем подростковом возрасте. В последнем слу­
чае в анамнезе часто имеется боязнь школы.
г. В возникновении страхов у детей существенную роль игра­
ет тревож ность родителей.
3. Диагностика. Н авязчивы м страхом называется устойчивая не­
объясним ая боязнь предмета, явления, вида деятельности или
ситуации. С трах и связанное с ним избегание источника стра­
ха вы зы ваю т сильные переж ивания, препятствуют нормально­
му общ ению и учебе.
4. Лечение
а. У спокаиваю щ ая беседа с родителями ослабляет их тревогу,
уменьш ая таким образом и тревогу ребенка.
б. Если страх меш ает повседневной жизни, рекомендуется кон­
сультация психиатра.
в. П ри просты х страхах методом вы бора служит поведенче­
ская терапия. Д ля лечения сложных страхов, как правило,
требуется изменение окруж аю щ ей обстановки в сочетании
с поведенческой терапией и индивидуальной или группо­
вой психотерапией.
г. Боязнь открытого пространства, проявляю щ аяся отдель­
ными приступами тревож ности, поддается лечению антиде­
прессантами.
В. Депрессия
1. Этиология. В возникновении депрессии играю т роль как био­
логические, так и социальны е ф акторы .
2. Обследование
а. Выясняют эмоциональное состояние ребенка, задавая во­
просы типа: «Тебе бы вает очень грустно?», «Часто ли ты
плачеш ь?» и т. д. О цениваю т тяжесть, частоту и условия
возникновения депрессивных переживаний. Выясняют, нет
ли у ребенка мыслей о самоубийстве, например: «Ты ко-
гда-нибудь хотел п оранить себя?» Такие вопросы не под­
талкиваю т ребенка к самоубийству, а наоборот, смягчают
Расстройства поведения 751

его переж ивания и облегчаю т терапевтическое вм еш атель­


ство.
б. При сборе анамнеза обращ аю т внимание на неблагополучие
в семье, соматические заболевания, антисоциальное поведе­
ние, боязнь ш колы, ш кольную неуспеваемость, нарушения
сна, утрату близких. Ж елательно получить сведения из р аз­
ных источников — от ребенка, родителей, учителей: родите­
ли, например, могут и не подозревать о депрессии у ребенка.
в. Депрессия у ребенка часто обусловлена депрессией у р оди ­
телей.
г. У детей часто ухудшается настроение, что в целом не влияет
на поведение.
д. П ричинами сниж енного настроения бы ваю т инф екцион­
ные заболевания (например, грипп), гипотиреоз, примене­
ние некоторы х лекарственны х средств.
3. Диагноз ставится на основании следую щ их сим птомов.
а. Продолжительное выраженное снижение настроения (пе­
чаль, уныние, подавленность, постоянно грустное вы раж е­
ние лица) либо отсутствие интереса ко всем видам деятельно­
сти и неспособность испытывать удовольствие от них в соче­
тании с тремя или более из перечисленных ниже признаков:
1) бессонница или постоянная сонливость;
2 ) анорексия и похудание либо повы ш енны й аппетит и
увеличение веса;
3) бездеятельность или постоянная усталость;
4) ощущение собственной неполноценности и бесполезно­
сти;
5) снижение работоспособности в ш коле и дома;
6 ) нарушение внимания, неспособность сосредоточиться,
четко мыслить;
7) стремление отгородиться от окруж аю щ их, нежелание
встречаться и разговаривать;
8 ) обида и раздраж ение по отнош ению к родителям или
воспитателям;
9) неспособность получать удовольствие от похвалы или
награды ;
Ю ) пессимистическая оценка будущ его или тягостны е р а з­
мышления о прош лом;
1 1 ) плаксивость;
12 )утренняя разбитость (усталость, недом огание, сонли­
вость, раздраж ительность), исчезаю щ ая через несколь­
ко минут или часов;
13) мысли о смерти, самоубийстве.
б. Перечисленные сим птомы долж ны наблю даться ежедневно
по крайней мере в течение 2 нед.
4. Лечение
а. Н еобходимы ободрение и поддержка. М ож но попы таться
повлиять на обстановку в семье, и ногда полезно поменять
школу.
752 Глава 20

б. П ри стойкой депрессии рекомендуется консультация пси­


хиатра.
в. Антидепрессанты, как правило, помогаю т. Одновременно
продолж аю т психотерапию . Вероятность успеха медика­
м ентозного лечения особенно вы сока при нарушениях сна
и суточны х колебаниях настроения.
Г. Тревожность
1. Этиология. П ричиной тревож ности могут быть особенности
характера, длительны й стресс или то и другое вместе.
2. Обследование
а. П ри сборе анам неза выясняют, что именно беспокоит боль­
ного.
б . Т ревож ность провоцирую т завы ш енные требования к ре­
бенку дом а или в ш коле, неуверенность в себе.
в. Д ети склонны к несчастным случаям, выглядят слишком
взрослы ми, трудно засыпаю т, излишне озабочены тем, что
дум аю т о них окруж аю щ ие.
г. В возникновении тревож ности немаловаж ную роль играет
тревож ность родителей.
д. П редметом беспокойства бывает разлука с близкими.
3. Диагностика. О сновной диагностический признак — стойкая
тревож ность, длящ аяся не менее I мес и проявляю щ аяся по
крайней мере четырьмя из перечисленных ниже симптомов.
а. Н еобоснованное беспокойство о будущем.
б. П остоянны е размы ш ления о своем поведении в прошлом.
в. Чрезм ерная озабоченность своими достижениями (напри­
мер, в школе, в спорте, в общении).
г. Н еобоснованны е соматические ж алобы (головная боль,
боль в животе).
д. П отребность в утешении.
е. Застенчивость.
ж . Ощ ущ ение напряж ения и неспособность расслабиться;
дрож ь, беспокойство.
з. В егетативны е наруш ения: учащ ение пульса и дыхания в по­
кое, потливость, сердцебиение, сухость во рту, понос.
4. Лечение
а. И ногда пом огаю т поддержка, утешение, беседы с ребенком
и родителями. Если же тревож ность сохраняется, мешая
учебе и общ ению с родителями или сверстниками, рекомен­
дуется консультация психиатра.
б. П ри острой тревожности назначаю т бензодиазепины, гид-
роксизин или дифенгидрамин.
в. Д етей старш е 7 лет мож но обучить методам релаксации и
медитации. Рекомендуется заниматься 2 раза в сутки. Ниже
представлены примерные инструкции (врач должен проде­
мон стри ровать их исполнение):
1) вы бери тихое и удобное для отды ха место;
2 ) закрой глаза и постарайся ни о чем не думать;
3) постепенно расслабляй голову, шею и плечи;
Расстройства поведения 753

4) дыш и спокойно, после вдоха медленно вы дыхай и пред­


ставляй, что расслабленность и покой разливаю тся по
всему телу до кончиков пальцев рук и ног;
5) после каж дого вы доха п овторяй какое-нибудь слово
(например, «покой», «расслабление») и почувствуй р ас­
слабленность;
6 ) продолж ай концентрировать внимание на повторении
слова и расслабляйся в течение 5— 10 мин.
Д. Конверсионные расстройства
1. Этиология. П сихоанализ объясняет конверсионны е расстр о й ­
ства вытеснением тревоги из сознания и п реобразованием
(конверсией) ее в соматические симптомы .
2. Обследование
а. Н аиболее частые соматические проявления — двигатель­
ные расстройства и наруш ения чувствительности.
б. В анамнезе могут бы ть сведения о соматических сим пто­
мах неясного происхож дения и конверсионны х реакциях.
в. Выявление соматического заболевания не исклю чает д и аг­
ноз конверсионного расстройства.
г. П оявлению соматических сим птомов часто предш ествует
эмоциональный стресс или общ ение с человеком, имею ­
щим сходные симптомы.
д. Дифференциальная диагностика вклю чает системную крас­
ную волчанку и рассеянный склероз.
3. Диагностика
а. Ведущий симптом — нарушение функции какого-либо о р га­
на, заставляющее предполагать соматическое заболевание.
б. Симптомы возникаю т помимо воли больного; их нельзя объ­
яснить известными патофизиологическими механизмами.
в. С видетельства психогенной природы заболевания:
1) соматические сим птомы возникаю т после эм оц ион аль­
ного стресса;
2) болезнь позволяет ребенку уклоняться от неприятной
деятельности либо получать поддержку окруж аю щ их,
не достиж имую иными способами.
4. Лечение
а. Рекомендуется консультация психиатра. Эффективны пси­
хотерапия, внушение, гипноз, изменение обстановки.
б. Родителей убеждаю т в том, что ребенок не страдает тяж е­
лым заболеванием.
в. В 10— 30% случаев болезнь, которую рассм атривали как
конверсионное расстройство, оказы вается соматическим
заболеванием, поэтому ребенок долж ен находиться под на­
блюдением педиатра.
III. Психосоматические расстройства
А. Психогенная задержка физического развития
1 . Этиология. К ф акторам риска относятся «трудный» характер,
разлука с родителями, плохие взаим оотнош ения с родителя­
ми, эмоциональны й стресс. В основе заболевания леж ит не ка-

48 16 18
7 54 Глава 20

кая-либо одна причина, органическая или функциональная, а


сочетание социальны х, психологических и физиологических
ф акторов.
2. Обследование
а. Н а основании анамнеза и физикального исследования ис­
клю чаю т органические причины задержки физического раз­
вития. которы е мож но заподозрить при врожденных анома­
лиях, внутриутробной задержке развития, недоношенности,
соматических заболеваниях. Нередко отмечаются смешан­
ные, органические и функциональные, нарушения.
б. Выясняют динамику физического развития, анализируя дан­
ные об изменении веса, роста и окружности головы. Как пра­
вило, отставание в весе предшествует отставанию в росте и в
окружности головы. Недоношенные с весом, соответствую­
щим гестационному возрасту, развиваются нормально. Для
недоношенных в диаграм мы роста и веса вносят поправки до
2-летнего возраста. П римерно у 35% детей с внутриутробной
задержкой развития показатели физического развития в воз­
расте 4 лет оказываются ниже 5-го процентная.
в. В ыясняю т качество ухода за ребенком. Задержка физиче­
ского развития часто встречается в бедных, неблагополуч­
ных семьях; при депрессии у родителей, недостатке обще­
ния и при утрате родителей.
г. П ричины задерж ки физического развития могут крыться в
отнош ениях между ребенком и родителями. П оэтому сле­
дует понаблю дать за ними в различны х ситуациях (в том
числе при кормлении).
д. О цениваю т психическое развитие (в том числе общ итель­
ность).
е. Бы строе увеличение веса сразу после госпитализации сви­
детельствует в пользу психогенной задержки физического
развития, хотя отсутствие прибавки веса не означает, что
ребенок страдает органическим заболеванием.
3. Д ля постановки диагноза необходимо доказать, что причиной
задерж ки физического развития служат отказ от пищи или
крайняя привередливость в еде, обусловленные плохими взаи­
м оотнош ениям и с родителями (от полной заброш енности ре­
бенка до чрезм ерной опеки).
4. Лечение
а. Л ечат истощ ение и сопутствующ ие заболевания. И сключа­
ю т анемию и отравление свинцом.
б. У страняю т причины задерж ки физического развития. К
вы явлению и устранению этих причин нужно активно при­
влекать родителей.
в. И ногда достаточно улучш ить уход за ребенком. В других
случаях неадекватны е реакции на пищу и кормление подда­
ются поведенческой или семейной терапии.
г. И спользую т специальные програм м ы развития грудных де­
тей.
Расстройства поведения 755

д. Д етям с задерж кой физического развития необходимо дли ­


тельное наблюдение, позволяю щ ее вы явить поведенческие
расстройства, ш кольную неуспеваемость, задерж ку р азви ­
тия познавательных способностей.
Б. Недержание кала
1. Этиология
а. Хронический запор с сопутствую щ им недерж анием кала,
обусловленным наруш ением функции внутреннего сф инк­
тера заднего прохода.
б. Эмоциональны й стресс.
в. Болезнь Гирш спрунга.
г. Н еврологические расстройства, в том числе пораж ение
спинного мозга, вегетативные наруш ения, эпилептические
припадки, нервно-мыш ечные заболевания (врож денная
амиотония и церебральный паралич).
д. О рганические заболевания, вы зы ваю щ ие хронический за ­
пор (например, гипотиреоз).
2. Обследование
а. В больш инстве случаев для исключения органических п ри­
чин достаточно анамнеза и физикального исследования.
Н очное недержание кала встречается редко и свидетельст­
вует в пользу эмоциональны х или неврологических нару­
шений. П ри подозрении на неврологические или нерв-
но-мыш ечные заболевания показан о неврологическое о б ­
следование и оценка мы ш ечного тонуса. П ри запоре п аль­
пирую т ж ивот и проводят ректальное исследование.
б. Лабораторные исследования требую тся в том случае, если
анамнез и ф изикальное исследование заставляю т п редп ола­
гать органическую причину недерж ания кал а (гипотиреоз,
гиперкальциемия, дефицит дисахаридаз, наруш ение всасы ­
вания).
в. Обзорная рентгенограмма брюшной полости п озволяет
вы явить каловые массы в киш ечнике при запорах.
г. При подозрении на болезнь Гирш спрунга проводят рек­
тальную манометрию или биопсию прямой кишки.
д. Д евочкам проводят анализ и посев мочи, поскольку недер­
жание кала у них нередко сопровож дается инфекциями м о­
чевых путей.
3. Диагноз ставят при регулярном обнаруж ении кала н а нижнем
белье детей старш е 4 лет. Если непроизвольное выделение ка­
ла наблю далось всегда, недерж ание кала считаю т первичны м;
если же в прош лом на протяж ении по крайней мере 6 мес ре­
бенку удавалось кон троли ровать опорож нение киш ечника,
диагностирую т вторичное недерж ание кала.
4. Лечение
а. Обучение. О бъясняю т, что ребенок не виноват в своей б о ­
лезни, и раскры ваю т ее ф изиологические причины — растя­
жение, потеря чувствительности и снижение тонуса толстой
кишки. П оказана консультация психиатра или психолога.

4К<
756 Глава 20

б. Ч то бы облегчить приучение к регулярному опорожнению


киш ечника, обеспечиваю т свободный доступ к туалету, уе­
диненность; м аленьким детям необходимо сиденье с опо­
рой для ног.
в. П ри запоре очищ аю т кишечник с помощ ью слабительных.
Н иж е представлены рекомендации для ребенка 7 лет (для
детей другого возраста схему лечения корректирую т).
1) П осле предварительного обучения терапию проводят в
домашних условиях. При тяжелом и умеренном запоре
проводят 3— 4 следующих цикла (общ ая длительность
лечения — 9—12 сут):
а) первые сутки: клизмы с фосфатом натрия и натрия
(одноразовы е клизмы, взрослая доза);
б ) вторые сутки: бисакодил в ректальных свечах;
в) третьи сутки: бисакодил в таблетках (1 таблетка).
В последнее время используют также раствор, содер­
жащий полиэтиленгликоль и электролиты. Н ачаль­
ная доза — 40 мл/кг внутрь в течение 6 ч. При необхо­
димости дозу и длительность лечения увеличивают.
2 ) Если рекомендации не соблю даю тся или родители не
могут сами ставить клизмы, показана госпитализация.
В стационаре н азначаю т следующее лечение:
а) клизмы с физиологическим раствором (750 мл для
ребенка 7 лет) 2 р аза в сутки в течение 3— 7 сут;
б) бисакодил в ректальны х свечах 2 раза в сутки в тече­
ние 3— 7 сут;
в) посещение туалета (в течение 15 мин) после каждого
приема пищи.
г. Поддерживаю щее лечение направлено на вы работку при­
вычки к регулярному опорожнению кишечника. Во время
лечения возмож ны рецидивы, поэтому нужно внимательно
наблю дать за ребенком и ободрять его. Д озу лекарственных
средств подбираю т индивидуально, добиваясь эффекта.
1) Н азн ач аю т минеральное масло (не менее 2 столовых
лож ек) или другое размягчаю щ ее слабительное (напри­
мер, до ку зат натрия) 2 р аза в сутки в течение 4— 6 мес.
Светлое м инеральное масло, как правило, лучше пере­
носится, чем обычное. Детям младше 5 лет минераль­
ное масло не рекомендуется из-за риска аспирации
при рвоте. Если его все же применяю т, то добавляю т в
пищ у (например, в йогурт), но ни в коем случае не дают
в бутылочке.
2) В тяжелых случаях и при рецидивах дополнительно на­
зн ачаю т средства, усиливающие перистальтику ки­
шечника (сенну или дантрон). П репарат принимаю т в
переры вах между приемами минерального масла еже­
дневно в течение 2— 3 нед, а затем через день в течение
1 мес. Рецидивы излечиваю тся быстрее.
3) Ребенок должен сидеть на горшке по 5 мин 2 раза в сутки
Расстройства поведения 757

в одно и то же время (обычно после еды). Опорожнение


кишечника поощряется (положительное подкрепление).
4) В перерывах между приемами м и нерального масла
мож но давать поливитам ины (2 р аза в сутки).
5) В рацион вклю чаю т грубую пищу, наприм ер, отруби.
д. За ребенком длительно наблюдают. С начала визиты к вр а ­
чу повторяю т каж дые 4—8 нед. Родители долж ны иметь
возмож ность связаться с врачом по телефону для уточнения
дозы лекарственны х средств.
е. Родителей и ребенка предупреж даю т о возможности реци­
дивов. П ризнаки рецидива — вы текание м и нерального
м асла из прямой киш ки, боль в ж ивоте, урежение стула,
следы кала на нижнем белье. Родители не долж ны сты дить
и н аказы вать ребенка.
ж . П ри упорном недерж ании кала рекомендуются методы
биологической обратной связи.
В. Недержание мочи наблю дается преимущ ественно у м альчиков;
его частота повыш ена у детей, чьи родственники страдали недер­
жанием мочи. К 5 годам дневное недерж ание мочи отмечается
примерно у 8% детей, ночное — у 20%. К 12 годам частота н о чн о­
го недержания мочи снижается до 5%.
1. Этиология
а. Органические причины вклю чаю т аном али и строения м о ­
чевых путей и половы х о рган ов (например, эктопия моче­
точника), инфекции мочевых путей, сахарны й и несахар­
ный диабет, неврологические расстройства.
б. Функциональные причины
1) Дневное недержание мочи
а) С индром ги перреактивного м очевого пузыря (наи­
более распространенная причина недерж ания мочи)
характеризуется внезапным возникновением позы ва
к мочеиспусканию.
б ) М очеиспускание при смехе — внезапное н епроиз­
вольное опорож нение мочевого пузы ря во время
смеха. В других ситуациях такие дети контролирую т
мочеиспускание. М очеиспускание при смехе обы чно
наблю дается у девочек.
в) В лагалищ ны й рефлю кс — попадание мочи во вл ага­
лищ е с последующ им истечением на нижнее белье.
Ч ащ е всего встречается у девочек с ожирением.
2) Ночное недержание мочи. Э тиология неясна, п редпо­
лагается что в основе его леж ит несколько причин:
а) генетические (если недерж анием мочи страдал один
из родителей, вероятность недерж ания м очи у ребен­
ка равна 40%; если недерж анием мочи страдали оба
родителя, эта вероятность достигает 70%);
б) особенности сна (дети с недерж анием мочи трудно
просы паю тся, хотя циклы сна у них не наруш ены);
в) сниженная ф ункциональная емкость мочевого пузы-
758 Глава 20

ря (позы в к мочеиспусканию возникает при мень­


шем, чем у здоровы х детей, объеме мочи в мочевом
пузыре); в норме емкость мочевого пузыря составля­
ет 10 мл/кг, у взрослы х — 350— 500 мл;
г) незрелость механизмов регуляции мочеиспускания;
Д) уменьшение секреции А Д Г ночью;
е) зап ор (усиливает недержание мочи, снижая функ­
циональную емкость мочевого пузыря);
ж) эм оциональны й стресс.
2. Обследование и диагностика
а. П ри сборе анамнеза выясняют время появления и частоту
н епроизвольного мочеиспускания ночью и днем, число слу­
чаев ночного недерж ания мочи в неделю, интервалы между
непроизвольны м и мочеиспусканиями, особенности струи
при мочеиспускании; сведения о нарушениях сна (включая
храп), дизурии, полиурии, приеме лекарственных средств,
недерж ании мочи в семейном анамнезе. О тмечают, усили­
вается ли недержание мочи при эмоциональном стрессе,
предпринимались ли попытки приучить ребенка к горшку;
каково отнош ение родителей и ребенка к заболеванию,
влияние болезни на общ ение с окруж аю щ ими и причины
обращ ения родителей к врачу.
б. Д анны е физикального исследования в большинстве случа­
ев нормальны е. О бязательно измеряют рост, вес и АД; ос­
матриваю т наружные половые органы (обращ ая внимание
на располож ение наруж ного отверстия мочеиспускательно­
го канала). П альпирую т живот, выявляя увеличение мочево­
го пузыря и каловые массы, обращ аю т внимание на болез­
ненность в области ж ивота или реберно-позвоночного угла.
Д ля диагностики анатомических или неврологических де­
фектов оцениваю т способность произвольно начинать и
приостанавливать мочеиспускание, наблюдая за струей мо­
чи. И склю чаю т заболевания позвоночника. Оценивают мы­
шечную силу, тонус, сухожильные рефлексы и чувствитель­
ность ног (изменение этих параметров может указывать на
наруш ение иннервации мочевого пузыря). Измеряют функ­
циональную емкость мочевого пузыря.
в. Лабораторные и инструментальные исследования
1) О бязателен анализ мочи. У девочек, а иногда и у маль­
чиков п роводят посев мочи.
2) П ри подозрении на анатомические дефекты, повторные
инфекции мочевых путей или объемное образование в
брю ш ной полости показано рентгенологическое иссле­
дование.
3) П ри подозрении на заболевание почек определяют
уровни А М К и креатинина в крови, а такж е СКФ .
4) И зредка требую тся цистоскопия и цистометрография.
5) Если предполагаю тся эпилептические припадки, прово­
дят ээг.
Расстройства поведения 759

6 ) И ногда показана сомнография (непрерывная запись


Э ЭГ и ряда других показателей, наприм ер Э К Г, пнев­
мограм мы, в течение сна).
3. Лечение
а. При недержании мочи, обусловленном органическими при­
чинами, лечат основное заболевание.
б. Сведения о лечении функционального недержания мочи
противоречивы. В лю бом случае нужно устранить чувство
вины или стыда у ребенка, сгладить напряж енность в его
отношениях с родителями, объяснить, что недерж ание м о ­
чи встречается у многих детей. Ж елательно, чтобы ребенок
активно участвовал в лечении и приучался к уходу за собой.
1) Во многих случаях, особенно детям м ладш его возраста,
достаточно моральной поддержки.
2 ) Излечению способствую т доступность туалета в школе
в лю бой момент, возмож ность уединиться, освещение
туалета ночью.
3) Один из наиболее эффективных методов, основанны х
на принципе обусловливания, — использование п р о ­
стых в употреблении датчиков с сигналом, которы й бу­
дит ребенка. Д атчик прикрепляю т к нижнему белью.
Эффективность метода — 60— 70%, вероятность реци ­
дива низка.
4) В ряде случаев эффективна другая форма поведенческой
терапии (см. п. V), когда разрабаты вается система поощ ­
рений за умение контролировать мочеиспускание. У ста­
навливают четкий режим опорожнения мочевого пузыря
(обычно с применением обусловливающ его сигнала).
5) П олезны упражнения на растяж ение и увеличение ем­
кости мочевого пузыря: раз в сутки ребенка просят как
мож но дольш е не мочиться.
6 ) Медикаментозное лечение
а) Имипрамин сниж ает частоту непроизвольны х моче­
испусканий у 60% детей. П репарат особенно удобен
для кратковрем енного устранения н очного недерж а­
ния мочи: для того, чтобы остаться на ночь в гостях,
посетить летний лагерь и т. д. В некоторы х случаях
наступает полное излечение.
i) Доза составляет 1 мг/кг внутрь за 1 ч до сна (15—
25 мг у детей младш е 12 лет, 50 мг у детей старш е
12 лет). Если через 10— 14 сут результат отсутст­
вует, дозу увеличиваю т до м аксим альной —
50 мг у детей младш е 12 лет и 75 мг у детей с тар ­
ше 12 лет.
ii) К урс лечения не долж ен превы ш ать 4 мес. Эффек­
тивность терапии повыш ается, если преп арат о т­
меняю т постепенно, в течение 4—6 нед. П осле о т­
мены в 60% случаев возникаю т рецидивы.
iii) К побочным эффектам относятся колебания на-
760 Глава 20

строения, наруш ения сна и желудочно-кишечные


расстройства. При передозировке могут возник­
нуть угрожаю щие жизни сердечные аритмии,
поэтом у имипрамин применяю т только под на­
блюдением врача.
6 ) Десмопрессин — синтетический аналог А Д Г — уси­
ливает реабсорбцию воды в дистальных почечных
канальцах, уменьш ая объем и увеличивая концен­
трацию мочи. Десмопрессин приводит к улучшению
у 60% детей, но после отмены препарата у 80% из них
отмечаю тся рецидивы. П оэтому, как и имипрамин,
десмопрессин лучше всего подходит для достижения
кратковрем енного эффекта.
i) Десмопрессин вводят интраназально, начальная
до за — 20 мкг (по 1 вдоху в каждую ноздрю).
Еж енедельно дозу увеличиваю т на 10 мкг до мак­
сим альной — 40 мкг. П родолж ительность дейст­
вия п реп арата — 12 ч.
ii) Курс лечения обы чно составляет 12 нед, однако в
некоторы х исследованиях десмопрессин приме­
няли дольш е. П репарат отменяют, сокращ ая дозу
на один вдох (10 мкг) каждые 2 нед.
iii) П обочны е эффекты — головная боль, боль в жи­
воте, тошнота, раздражение слизистой носа.
П репарат противопоказан при артериальной ги­
пертонии и болезнях сердца.
7) В случае рецидива родители не долж ны наказы вать или
обвинять ребенка.
Г. Нарушения сна
1. Нарушения пробуждения относятся к парасомниям и вклю ча­
ют спутанность при пробуж дении, снохождение и ночные
страхи.
а. Этиология неясна. Н ередко подобны е расстройства имеют­
ся у родственников. Н аруш ения пробуждения наблю даю т­
ся в первой трети ночи при переходе от глубоких (3 или 4)
фаз медленного сна к следующей фазе. Ребенок дезориенти­
рован, не реагирует на окруж аю щ их. О тмечаю тся тахикар­
дия, потливость, расш ирение зрачков, а впоследствии —
ретроградная амнезия происш едшего.
б. Обследование и диагностика
1) Спутанность при пробуждении обы чно встречается у
детей младш е 3 лет. О на проявляется беспричинным
плачем или метанием в кроватке. Ребенок выглядит
растерянны м или возбужденным. Возможны голосовые
(произносит слова, плачет или кричит), двигательные
(мечется в кроватке, ходит кругами по комнате) и веге­
тативны е проявления.
2) Снохождение хотя бы раз в жизни наблюдается у 15—
30% здоровы х детей (наиболее часто — в возрасте 6—
Расстройства поведения 761

12 лет), у 2— 3% оно повторяется. П ри этом ребенок


спокойно ходит по дому, но иногда ведет себя н еобы ч­
но — например, мочится на пол. В больш инстве случа­
ев снохождение исчезает к 15 годам.
3) Ночные страхи характерны для 5— 7-летних детей, их
распространенность составляет прим ерно 3%. О бы чно
приступ начинается с сильного крика, сопровож даю щ е­
гося вы раж енными вегетативными проявлениями. Ре­
бенок вы глядит испуганным, иногда мечется по ко м н а­
те, как будто убегая от опасности. П опы тки успокоить
еще больш е пугаю т его. П родолж ительность эпизо­
дов — до 45 мин. Н очны е страхи следует отличать от
ночных кош маров.
Ночные страхи Ночные кош мары
Стадия сна Быстрый сон М едленный сон
Время Первая треть ночи С середины до по­
возникновения следней трети ночи
Пробуждение Нельзя разбудить Легко разбудить
Амнезия Есть Нет
Семейный Н очные страхи Ночных кош маров
анамнез нет
Возвращение ко сну Легкое Трудное

в. Лечение. Н аруш ения пробуж дения не требую т лечения.


Д остаточно успокоить родителей и дать им советы.
1) Ж елательно избегать провоцирую щ их воздействий
(стресс, усталость, заболевания).
2) П олезно норм ализовать режим сна, что позволи т ре­
бенку высыпаться.
3) Во время приступа нельзя пы таться удерж ивать ребенка.
4) Ч тобы предотвратить травм у при снохож дении, у ста­
навливаю т ж алю зи на окнах, сигнальны е устройства на
дверях.
5) Если во время приступов возникает опасность для ре­
бенка или окруж аю щ их, показан о м едикаментозное л е­
чение (бензодиазепины или трициклические анти де­
прессанты) и методы релаксации.
6) М ожно будить ребенка незадолго до ож идаемого п ри­
ступа.
7) При атипичных парасомниях (возникаю т рано утром, со­
четаются с тонико-клоническими судорогами в анамнезе
и т. д.) исключаю т ночные эпилептические припадки.
2. Нарушения засыпания и нарушения поддержания сна часто
встречаются у детей младш его возраста,
а. Этиология
1) Особые условия засыпания: дети п ривы каю т засы пать
в определенных условиях и в дальнейш ем не могут без
762 Глава 20

них обойтись. П рим ерами могут служить укачивание,


кормление, сосание соски, без которых проснувшийся
ребенок не может уснуть. Д ругой пример — засыпание
в кровати родителей: проснувш ись в собственной кро­
ватке, ребенок не может заснуть из-за непривычной об­
становки.
2) Кормление по ночам способствует ночным пробужде­
ниям, поскольку ребенок чаще мочится и привыкает
есть ночью . Больш инство здоровых донош енных детей
к возрасту 5—6 мес спят всю ночь без кормлений.
3) Неправильный режим дня (нерегулярный сон в днев­
ные часы, отсутствие четкого времени отхода ко сну и
пробуж дения) тоже приводит к наруш ениям сна.
4) Сон мож ет наруш аться из-за недостаточно строгого
или непоследовательного ограничения активности ре­
бенка при отходе ко сну.
б. Обследование и диагностика
1) П одробн о выясняю т режим сна в будни и по выходным
(в том числе время отхода ко сну), условия засыпания
(где и в чьем присутствии засыпает ребенок).
2) И склю чаю т другие причины нарушений сна (например,
разлад в семье, депрессию у матери).
3) П роводят ф изикальное исследование.
в. Лечение
1) Родителям объясняю т причины наруш ений сна и важ­
ность соблю дения реж има дня.
2) О бсуж даю т, как изменить условия засыпания: напри­
мер, уклады вать ребенка в кроватку в бодрствующем
или в полусонном состоянии, не укачивая; ввести стро­
гий режим отхода со сну и пробуждения; прекратить
ночные кормления.
3) Если причина наруш ений сна — частые кормления,
мож но постепенно, в течение 7—10 ночей, сократить
количество пищи либо уменьш ить продолжительность
ночного кормления.
4) Родители долж ны ограничивать активность ребенка при
отходе ко сну, например закры вать дверь в его комнату.
С 3— 4-летнего возраста можно применять поведенче­
скую терапию с полож ительным подкреплением.
5) В ходе лечения врач долж ен поддерживать тесный кон­
такт с семьей (при встречах и по телефону).
3. Нарколепсия характеризуется дневной сонливостью и нару­
шением медленного сна. К ак правило, заболевание начинает­
ся в возрасте 15— 35 лет, реже — до пубертатного периода.
М ужчины и женщ ины болею т с одинаковой частотой; распро­
страненность заболевания в С Ш А колеблется от 1:1000 до
1:10 000 .
а. Этиология неясна. Отмечается связь нарколепсии с HLA
класса II, располож енны х на 6-й хромосоме. Так, среди
Расстройства поведения 763

больных нарколепсией D R 2 антиген вы являю т в 85% слу­


чаев, а у здоровы х лю дей — лиш ь в 25%.
б. Обследование и диагностика
1) Н аблю дается один или несколько из следую щ их п р и ­
знаков:
а) дневная сонливость, в основном проявляю щ аяся,
когда больной сидит (у детей этот сим птом встреча­
ется чаще других);
б) катаплексия — внезапное снижение мы ш ечного т о ­
нуса при возбуждении или волнении;
в) гипнагогические галлюцинации — зрительны е или
слуховые галлю цинации, возникаю щ ие в мом ент за ­
сыпания или пробуждения;
г) сонный паралич — паралич, возникаю щ ий в момент
засыпания или пробуж дения (ды хательные мы ш цы
не вовлекаю тся);
д) Все симптомы встречаю тся примерно у 10% бо л ь­
ных. Ч ащ е других наблю даю тся дневная сонли­
вость и катаплексия.
2) В первые 10 мин после засы пания наступает медленный
сон.
3) О сновной метод диагностики — тест на засыпание: не­
сколько раз в день ребенка уклады ваю т спать и регист­
рирую т ЭЭГ. П ри нарколепсии больной засы пает менее
чем через 5 мин, а на Э Э Г регистрируется медленный
сон сразу после засыпания. Н акануне исследования ре­
комендуется провести сом нограф ию в течение всей н о ­
чи, чтобы вы явить отсутствие медленного сна, и склю ­
чить обструктивны е апноэ во сне и ночные эпилептиче­
ские припадки, при которы х тож е наблю дается п о вы ­
шенная дневная сонливость.
в. Лечение
1) П оскольку нарколепсия не излечивается и, как правило,
требует врачебного вмеш ательства, больн ого н ап р ав­
ляю т к специалисту.
а) П ри дневной сонливости эффективны психостимуля­
торы.
б) Д ля предупреждения гипнагогических галлю ци н а­
ций, сонного паралича и катаплексии на ночь н азн а­
чаю т трициклические антидепрессанты.
2) Вне зависимости от того, приним ает ли больной л екар ­
ственные средства, рекомендуется регулярный сон не­
сколько раз в день по 20—30 мин, способствую щ ий
бодрствованию в течение дня.
3) Родителям и учителям разъясняю т основны е вопросы ,
касаю щ иеся нарколепсии.
4) Н еобходимо следить за ребенком, когда он плавает, а за
п одростком — и когда он ведет автом обиль.
4. Синдром обструктивных апноэ во сне характеризуется часты-
764 Глава 20

ми приступами апноэ (обструктивны ми или смешанными), ко­


торы е возни каю т во время сна и сопровож даю тся очень гром­
ким храпом или дневной сонливостью .
а. Этиология неясна. Возмож но, апноэ возникаю т вследствие
сочетания анатомических наруш ений (увеличение минда­
лин или аденоидов, синдром Робена) и заболеваний ЦН С.
б. Обследование и диагностика
1) Анамнез
а) Д невная сонливость.
б) Гром кий перемежаю щ ийся храп и многочисленные
апноэ во сне.
в) Н едерж ание мочи.
г) Ш кольн ая неуспеваемость.
д) К ороткие периоды дневного сна, не снижающ ие сон­
ливость.
Д иагностику облегчает магнитофонная запись, сде­
ланн ая во время сна.
2) Физикальное исследование. Если данные анамнеза за­
ставляю т зап одозри ть обструктивные апноэ во сне, по­
казано исследование верхних дыхательны х путей и уха
(в том числе отоларингологическое и рентгенологиче­
ское).
3 ) ЭКГ дает возм ож ность вы явить гипертрофию правого
ж елудочка, легочное сердце и аритмии.
4 ) П р о во дят сомнографию с обязательной регистрацией
Э К Г, пневм ограм м ы и р а0 2.
в. Лечение
1) Седативные средства не применяют, поскольку они
провоцирую т апноэ.
2 ) Результаты хирургического лечения обструкции верх­
них ды хательны х путей (удаление аденоидов, минда­
лин) варьирую т. П осле операции обязателен монито­
р и нг в реаним ационном отделении до тех пор, пока ды ­
хание полностью не нормализуется.
3) И ногда при апноэ применяю т трахеостомию.
4 ) П ри ож ирении полезно снижение веса.
5) В опрос о применении лекарственны х средств остается
спорным.
Д . Психические последствия соматических заболеваний
1. Х роническое заболевание у ребенка — это тяжелая психиче­
ская тр авм а для всей семьи. П сихологическая реакция больно­
го и членов семьи проходит ряд последовательны х стадий.
а. Ш ок и неверие. Н аблю даю тся регрессивное поведение, не­
о боснованны е страхи, отрицание болезни; продолжитель­
ность стадии — от нескольких недель до нескольких меся­
цев.
б. Протест и страдание. Возможны чувство вины, депрессия,
гнев, печаль, оплакивание утраченного здоровья и разби­
тых надежд. Д ети младш его возраста нередко воспринима­
Расстройства поведения 765

ют болезнь как наказание за плохое поведение, ож есточаю т­


ся при столкновении с вы званны ми ею ограничениями или с
лечением. П одростки боятся стать беспомощ ными или «не
такими, как все», винят во всем родителей или врачей.
в. Восстановление. Н а этой стадии ребенок смиряется с о гр а ­
ничениями, которы е вы зы вает заболевание. Н о р м ал изу ю т­
ся поведение и взаим оотнош ения с окруж аю щ им и; появля­
ется вера в свои силы. О трицание болезни сочетается с по­
строением планов на будущее. Семья тож е приспосаблива­
ется к новым условиям. Тем не менее дети с хроническими
заболеваниями чаще, чем здоровы е, страдаю т эм о ц ио н ал ь­
ными расстройствами.
2. Обследование
а. П ри сборе анамнеза обращ аю т внимание на недостаточную
способность к адаптации до болезни (ш кольная неуспевае­
мость, плохие отнош ения со сверстниками), разлад в семье.
б. К дезадаптивны м реакциям относятся чрезм ерная зависи­
мость, непослуш ание, тревож ность, агрессивность, зам кну­
тость. У родителей возмож ны избы точны е опека и снисхо­
дительность или отверж ение и обвинение ребенка.
3. Лечение
а. Доверительные отношения с семьей больн ого способст­
вуют ослаблению тревож ности и отчаяния.
б. Врач должен ясно и правдиво объяснить ребенку и роди те­
лям диагноз, п рогноз и п рограм м у лечения. В больш инстве
случаев требую тся повторны е разъяснения, особенно в пе­
риод установления диагноза.
в. Братья и сестры больн ого нередко испы ты ваю т чувство
вины или обиды, поэтому им тож е необходимы р азъясне­
ния со стороны родителей или врача.
г. Родители не должны чрезмерно опекать больного ребенка.
д. Существую т группы взаимопомощи, объединяю щ ие бо л ь­
ных детей и их родителей.
е. Д ети, особенно подростки, часто не выполняют рекомен­
дации врача.
1) Ребенку как мож но раньш е сообщ аю т об особенностях
болезни и лечения, убеждая в необходимости следовать
врачебным назначениям.
2) П роверяю т соблю дение схемы лечения (например, из­
меряя уровень п реп арата в крови) и результаты обсуж ­
даю т с больным. М ож но использовать поведенческую
терапию с полож ительны м подкреплением (награда,
похвала, м етодика н абора баллов).
3) П ри неэффективности перечисленны х м ероприятий или
нехватке времени для поведенческой терапии показан а
консультация психиатра.
IV. Разлука
А. Смерть близкого человека (см. такж е гл. 1, п. V). К ак и в случае
хронического заболевания (см. п. Ш.Д), переж ивания ребенка име­
766 Глава 20

ют несколько стадий, четко не отграниченных друг от друга: 1)


шок и неверие; 2 ) протест и страдание; 3) восстановление и привы­
кание к новым отнош ениям. Тяжесть переживаний в значительной
степени зависит от реакции родителей: чем тяжелее переживают
утрату родители, тем больш е страдает ребенок. Дети начинаю т по­
ним ать необратим ость смерти примерно к 10-летнему возрасту,
маленькому ребенку смерть кажется обратимой. Нередко причи­
ной происш едш его ребенок считает какой-либо свой поступок.
П роявлениями реакции утраты бываю т плаксивость, нарушения
сна, тревож ность, раздраж ительность, регрессивное поведение, де­
прессия, постоянные мысли об умершем и ощущение его присутст­
вия, соматические жалобы. Длительность проявлений колеблется
от нескольких недель до года. Болезненные переживания, затянув­
шиеся дольш е года, говорят о патологической реакции утраты.
1. Родителям не нужно скры вать причину случившегося и свои
переж ивания. Д оступное объяснение успокоит ребенка, а ук­
лончивая инф орм ация только усилит его смятение. Н а вопрос
о возмож ности ж ить после смерти следует вы сказать свое ис­
тинное мнение об этом.
2. Если смерть бли зкого человека неминуема, ребенку следует
рассказать о предстоящ ей утрате. Не нужно запрещ ать посе­
щение умираю щ его.
3. О чень важ но утеш ить ребенка, объяснить, что о нем будут за­
ботиться; что ни ему, ни его близким смерть не грозит; что ни­
кто. в том числе и он, не виноват в смерти.
4. П рисутствие на похоронах помож ет лучше понять случившее­
ся, увидеть, как взрослые вы раж аю т свои эмоции. Во время
похорон ребенок долж ен ощ ущ ать поддержку взрослых. М а­
леньким детям достаточно присутствовать на части церемо­
нии.
5. Родителей предупреж даю т, что дети часто и по несколько раз
задаю т болезненны е вопросы, в том числе прямые вопросы о
смерти.
6 . К аж дой семье, в которой произош ло несчастье, предлагается
консультативная помощ ь, особенно если горе с годами не ос­
лабевает.
Б. Госпитализация (см. такж е гл. I ). В возрасте от 6 мес до 4 лет эмо­
циональны е расстройства, вы званны е госпитализацией, обуслов­
лены разлукой с родны м и и непривычной обстановкой; ребенок
боится, что его бросили или наказали. Н ачиная с возраста 4 лет
появляется тревога по поводу болезни, лечения, а также телесных
повреж дений, к 10 годам возникает страх смерти и понимание ее
необратим ости.
П осле вы писки дети неделями могут проявлять враждебность,
тревож ность, ни на минуту не отпуская от себя родителей. Веро­
ятность такой реакции тем больш е, чем сложнее были отношения
с родителями до госпитализации. Риск эмоциональны х наруше­
ний увеличивается при м н огократном разлучении ребенка с близ­
кими или длительном пребы вании в стационаре (дольше 1 нед).
Расстройства поведения 767

1. Л ечащ ий врач долж ен подробно р ассказать ребенку и роди те­


лям о планируемом лечении.
2. Ж елательно, чтобы больничны й режим приближ ался к д о ­
машнему. С грудными детьми родители могут оставаться на
ночь, детям постарш е достаточно часты х посещений.
3. По возмож ности организую т привы чную для ребенка деятель­
ность, от игр до учебных занятий.
4. Замкнутым детям и детям с трудны м характером показан а
консультация психиатра.
5. В случае плановой госпитализации родителям и детям реко­
мендуется подготовиться к ней (например, заранее посетить
больницу).
6 . По возвращ ении дом ой режим долж ен бы ть таким же, как и до
госпитализации.
В. Развод становится все более распространенны м явлением. Его
психологические последствия зависят от возраста ребенка. Так,
дош кольники обычно тяжело переж иваю т случившееся и боятся
быть покинутыми; дети постарш е тоже расстраиваю тся, однако их
легче успокоить; подростки предпочитаю т полностью отстран ить­
ся от происходящего. Кроме того, детей лю бого возраста волнует
вопрос, нет ли в случившемся их вины. П сихологическая травм а,
возникающ ая у детей при разводе родителей, в больш ей степени
обусловлена конфликтами родителей друг с другом и с ребенком,
чем разлукой как таковой. Врач может принять следующие меры.
1. Убедить родителей в необходимости честно рассказать детям
о причинах развода. Ребенок долж ен понять, что в разводе нет
его вины и что оба родителя по-преж нему лю бят его и будут
заботиться о нем. Н ередко дети нуждаю тся в п овторны х р а зъ ­
яснениях.
2. П осоветовать родителям не вовлекать ребенка в выяснение о т­
ношений и в бракоразводны й процесс, не н астраи вать его п ро­
тив бывш его супруга (супруги).
3. П редоставить возмож ность родителям и детям вы сказать свое
отнош ение к разводу.
4. Если члены семьи тяжело переж иваю т развод, н ап равить их к
психиатру или психологу.
Г. Работающие родители. Н ет доказательств того, что в семьях, где
родители работаю т, о ребенке недостаточно заботятся. Р еш аю ­
щее значение имеет качество ухода: дети не пострадаю т, если вме­
сто родителей их воспиты вает заботливы й и надеж ный человек.
Больш инство родителей работаю т не то л ько по материальны м
соображениям, и для многих из них р аб о та служит важ ны м ан ти ­
стрессовым ф актором, улучш аю щ им их отнош ения с детьми. Тем
не менее до тех пор, пока у грудного ребенка не сформирую тся ос­
новные поведенческие реакции, ж елательно, чтобы один из р оди ­
телей оставался с ним дома.
V. Поведенческая терапия. Ниже представлено краткое описание о д ­
ного из методов поведенческой терапии, основанного на принципе
подкрепления. Поведение в значительной мере определяется своими
768 Глава 20

последствиями. Если поведение поощ рять (полож ительное подкреп­


ление), то оно закрепляется и учащ ается. Если поведение не поощ ­
р ять или наказы вать за него (отрицательное подкрепление), то оно
ослабевает и урежается. Э тот метод мож но использовать, например,
при нервной анорексии, недерж ании мочи, несоблюдении рекомен­
даций врача, чтобы отучить расчесы вать кожу при диффузном ней­
родермите. Д ля успеха важ ны доверительные отнош ения с семьей, ее
заинтересованность в результатах лечения. П рограм м а терапии вклю­
чает следую щие этапы.
A. Определение объекта воздействия. Н еобходимо сформулиро­
вать, в чем состоит нежелательное поведение (например, ребенок
расчесы вает кожу), каковы его причины и какие последствия оно
долж но иметь для ребенка, чтобы он прекратил это поведение.
Б. Оценка исходного состояния. Родители долж ны записать часто­
ту и продолж ительность проявлений (например, ребенок чешется
столько-то раз в час). Впоследствии это позволит оценить эффек­
тивность воздействия.
B. Выбор средств подкрепления. Вместе с родителями выбирают
поощ рение, с п ом ощ ью кото р о го будет вы рабаты ваться надлеж а­
щее поведение. Д ля этого нужно выяснить, что лю бит ребенок
(игруш ки, деньги и т. д.) или чем он предпочитает заниматься (на­
пример, и грать в компью терны е игры).
Г. Условия получения подкрепления
1. Ребенок получает поощ рение только в случае надлежащего
поведения (например, после того, как он не чешется такое-то
время).
2. П оощ рение долж но следовать немедленно после оговоренно­
го периода надлеж ащ его поведения.
3. С начала условия получения поощ рения долж ны быть легки­
ми, затем их постепенно усложняют. Н епосильные условия —
сам ая частая причина неэффективности воздействия.
4. Д ля оценки поведения мож но использовать звездочки, наклей­
ки, помещ аемы е в тетрадь, или баллы, заносимые в таблицу. В
дальнейш ем в соответствии с этими оценками дается поощ ре­
ние: наприм ер, за 10 баллов ребенок получает новую игрушку.
5. Рекомендуется такж е хвалить за надлежащее поведение и иг­
но р ир о вать неж елательное поведение.
Д . Оценка эффективности воздействия
1. О бы чно требуется несколько циклов лечения. Регистрация
достиж ений (см. п. Г.4) позволяет оценить результаты вмеша­
тельства.
2. П о мере закрепления ж елаемого поведения более значимыми
становятся такие подкрепляю щ ие стимулы, как одобрение ок­
руж аю щ их, поэтому ф орм альное поощ рение постепенно отме­
няют.
3. Д лительное применение наказаний неэффективно.
4. П ри затруднениях в разработке программы поведенческой те­
рапии, недостатке времени или в случае сложных нарушений
поведения п оказан а консультация психолога.
Фармакологический
справочник

За основу взяты инструкции, приме­ зы, продолж ительность лечения, п о ­


няемые в Д етской клинике Бостона. бочное действие следует проверять
Д ля удобства читателя в них вклю ­ по основном у тексту. Б лагодари м
чены некоторы е ш ироко расп ро­ отделение клинической ф ар м ако ­
страненные комбинированны е ле­ логии Д етской клиники Б остон а за
карственные средства. Во всех слу­ разреш ение и спользовать эти ин­
чаях показания к применению, д о ­ струкции.

49 1618
Международ- Форма выпуска Дозы Примечания
ное название
А д ен о зи н Р а с т в о р д л я и н ъ е к ц и й : 3 м г /м л 0,1 м г /к г в /в б ы с т р о с т р у й н о ; ч е р е з 5 м и н в в е д е н и е Н е бо л ее 4 д о з в сутки
во ф лакон ах по 2 мл м ож н о п о в то р и т ь в удвоен н ой д озе

А дрен али н В о д н ы й р а с т в о р : 1:1 0 0 0 Р а з о в а я д о з а — 0,01 м л /к г ( м а к с и м у м - 0 ,3 м л ) п /к


(1 м г /м л )

В о д н ы й р а с т в о р : 1:10 ООО Р а з о в а я д о з а — 0,1 м л /к г ; м о ж н о в в о д и т ь ч е р е з э н д о -


(1 0 0 м к г /м л ) трахеальн ую трубку

С у с п е н з и я : 1 : 2 0 0 (5 м г /м л ) Р а з о в а я д о з а — 0 ,0 0 5 м л / к г (м а к с и м у м — 0 ,1 5 м л ) п /к

Р а с т в о р д л я и н г а л я ц и й : 2 ,2 5 % Р а з о в а я д о з а — 0 ,0 5 м л /к г ; д о з у р а з в о д я т в 3 м л ф и -
(р а ц е м и ч е с к и й ) зи о л о ги ч ес к о го р ас тв о р а и вво д ят через р ас п ы ли тель
А затиоп рин Т а б л е т к и : 5 0 м г. Т р а н с п л а н т а ц и я п о ч к и : н а ч а л ь н а я д о з а — 3— П ри одноврем енном н а­
К а п с у л ы : 10 м г. 5 м г /к г /с у т в н у т р ь и л и в /в , п о д д е р ж и в а ю щ а я д о з а — знач ен ии алл о п у р и н о л а
Р а с т в о р д л я и н ъ е к ц и й : 5 м г /м л 1— 3 м г /к г /с у т в н у т р ь . д о зу азати о п р и н а сн иж а­
(2 0 м л ) Р е в м а т о и д н ы й а р т р и т : 1 м г /к г /с у т в т е ч е н и е 6— 8 н ед ; ю т д о 1/4— 1/3 о б ы ч н о й
к а ж д ы е 4 н е д д о з у у в е л и ч и в а ю т н а 0 ,5 м г /с у т д о п о л у ­
ч е н и я э ф ф е к т а и л и д о м а к с и м а л ь н о й д о з ы 2 ,5 м г /к г /с у т
А з и т р о м и ц и н К а п с у л ы : 2 5 0 м г. В ес > 10 к г: 1) 10 м г / к г в 1-е с у т к и , з а т е м —
Т а б л е т к и : 125 м г и 2 5 0 м г. 5 м г /к г /с у т в т е ч е н и е 4 с у т ; и л и 2) 10 м г /к г /с у т в т е ч е -
С и р о п : 100 м г /5 м л , 2 0 0 м г/5 м л н и е 3 с у т . О б щ а я д о з а — 30 м г /к г /с у т

А зтреон ам П р еп ар ат д ля инъекций: п о р о ­ 0 — 7 су т :
ш о к , 2 г (1 5 м л , 100 м л ) ве с < 2 к г — 6 0 м г /к г /с у т в /в , д о з у р а з д е л я ю т и в в о д я т
2 р а з а в с у т к и ; в е с > 2 к г — 9 0 м г /к г /с у т в /в , д о з у р а з ­
д ел яю т и в во д ят 3 р а за в сутки.
7— 30 су т :
в е с < 2 к г — 9 0 м г /к г /с у т в /в , д о з у р а з д е л я ю т и в в о д я т
3 р а з а в с у т к и ; в е с > 2 к г — 120 м г /к г /с у т в /в , д о з у р а з ­
д ел яю т и в в о д я т 4 р а з а в сутки.
> 1 м ес: 9 0 — 120 м г /к г /с у т в /в , д о з у р а з д е л я ю т н а 3—
4 введен ия.
М у к о в и с ц и д о з : 150— 2 0 0 м г /к г /с у т , м а к с и м а л ь н а я д о ­
з а — 6— 9 г /с у т
Фармакологический справочник
t А ктиф еда С м . к о м б и н и р о в ан н ы й п р еп а р ат тр и п р о л и д и н и п севдоэф едри н

А л л о п у р и н о л Т а б л е т к и : 100 м г , 3 0 0 м г. Г и п е р у р и к е м и я : 10 м г /к г /с у т ( м а к с и м у м — Зам едляет м етаболи зм


П р еп ар ат д ля инъекций: 6 0 0 м г /с у т ) в н у т р ь в 3— 4 п р и е м а ; с п у с т я 48 ч о т н а ч а - м е ркаптопури на и азати-
5СЮ м г /ф л а к о н ( п р о х о д и т и с п ы - л а лечени я д озу к оррек ти рую т в соответстви и с уров- о п р и н а, п о это м у д о зы
тания) н ем м оч ево й к и сл о т ы в к р о ви этих п р еп аратов ум ень­
ш а ю т н а 60— 7 5 % . Н е р е ­
ком ендуется н азн ач ать
вм есте с п р еп а р атам и ж е­
леза

А лю миния К а п с у л ы : 5 0 0 м г.
ги дрокси д С у с п е н з и я : 6 0 0 м г/5 м л в о ф л а ­
к о н а х п о 150 м л .
Т аб л е тк и : 300 м г, 600 м г

А лю миния С у с п е н з и я : 175 м г /5 м л а л ю м и ­ В 5 м л сусп ен зи и со д е р ­


ги дрокси д и н и я г и д р о к с и д а и 2 0 0 м г /5 м л ж и т с я 0 ,0 6 м э к в н а т р и я .
м агни я ги д ­ м агни я ги др о к си д а во ф л ак о ­ К ислотон ей трализую ­
р о к с и д (М а а - н ах п о 250 м л. щ ая сп особн ость —
л о кс, к о м б и ­ Т аб л етки : 400 м г ал ю м и н и я 2 ,7 м э к в /м л
нированны й ги др о к си д а и 400 м г м агн и я
препарат) ги др о кси д а

Алю миния Т аб л етки д л я разж евы ван ия:


ги дрокси д, 200 м г ал ю м и н и я ги др о кси д а,
м агн и я ги д ­ 200 м г м агн и я ги д р о к си д а и
р о к с и д и си - 20 м г си м ети ко н а; 400 м г ал ю ­
м е т и к о н (М и - м и ни я ги др о к си д а, 400 м г м аг­
лан та, ком би­ н ия ги др о к си д а и 40 м г си м ети ­
нированны й кона.
препарат) С у сп ен зи я: в 5 м л со д е р ж и тся
200 м г ал ю м и н и я ги д р о к си д а,
200 м г м а гн и я ги д р о к си д а и
20 м г си м ети ко н а; 400 м г ал ю ­
м и ни я ги др о к си д а, 400 м г м аг­
ния ги дрок си д а и 40 м г си м ети ­

771
кона
Международ- Форма выпуска Дозы Примечания
ное название
А лю миния К а п с у л ы : 6 0 0 м г. С о д ерж ан ие натрия: в
карбонат С у с п е н з и я : 4 0 0 м г /5 м л в о ф л а ­ 1 к а п с у л е — 2 ,8 м г , в
к о н а х п о 360 мл. 5 м л с у с п е н з и и — 2 ,4 м г ,
Т аб л е тк и : 500 м г в 1 т а б л е т к е — 2,1 м г
А лю миния С у сп ен зи я: 4 % в о ф л а к о н а х п о С одерж ан ие натрия: в
ф осф ат 120 м л 5 м л с у с п е н з и и — 12,5 м г
А м антади н К а п с у л ы : 100 м г. 1— 9 л е т : 4— 8 м г /к г /с у т (м а к с и м у м — 150 м г /с у т ) в П р о ф и л а к т и к а гр и п п а во
С и р о п : 50 м г /5 м л в о ф л а к о н а х 2 — 3 п р и е м а . врем я эпи д ем и и , к о гд а
по 480 мл 9 — 12 л е т : 100— 2 0 0 м г /с у т в 2 п р и е м а у ж е п о зд н о п р о в о д и т ь
им м унизацию : п р епарат
п р и н и м а ю т не менее
10 с у т п о с л е к о н т а к т а с
б ольн ы м . Л ечение гр и п ­
п а: а м а н т а д и н у с к о р я ет
вы здоровлен ие и ум ень­
ш ает вероятн ость п нев­
монии
А м икацин Р аствор д ля инъекций: < 1 м ес: 15 м г /к г /с у т ; д о з у р а з д е л я ю т и в в о д я т 2 р а з а в Д опустим ы й м и ни м аль­
2 5 0 м г /м л в о ф л а к о н а х п о 4 м л сутки. н ы й у р о в е н ь в к р о в и (п е ­
> 1 м ес: 2 2 ,5 м г /к г /с у т и л и 7 5 0 м г /м 2/ с у т ( м а к с и м у м — р ед введением о чередн ой
1,5 г/с у т ); д о з у р а з д е л я ю т и в в о д я т 3 р а з а в с у т к и д о з ы ) < 10 м к г /м л ; д о п у с ­
тим ы й м аксим альны й
у р о в е н ь в к р о в и — 15—
35 м к г /м л . П е р е д в в е д е ­
нием п р еп ар ат р азво д ят в
5% глю козе или ф и зи о л о ­
ги ческом р аств оре д о
к о н ц е н т р а ц и и 2 ,5 м г /м л ;
длительность инф у­
зи и — 30 м и н
А м илнитрит А м п у л ы , 12 а м п у л в у п а к о в к е О тр авлен и е ц иан идам и : вд ы хаю т п р еп ар ат в течение П о к азан а консультац ия в
30 с к а ж д у ю м и н у т у ; к а ж д ы е 3 м и н б е р у т н о в у ю а м п у л у т о к с и к о л о г и ч е с к о м ц е н т р е
Фармакологический справочник
е-А м и н о к а- Р аствор для инъекций: С м . гл . 16
проновая ки­ 2 5 0 м г /м л в о ф л а к о н а х п о
слота 20 мл.
С и р о п : 1,25 г/5 м л в о ф л а к о н а х
п о 480 мл.
Т аб л е тк и : 500 м г
А минофил- Р а с т в о р д л я и н ъ е к ц и й : 2 5 м г /м л А пноэ недонош енны х: п рим еняю т п р епарат аптечн о- С одерж ание теоф иллина
лин в о ф л а к о н а х п о 10 м л . г о п р и г о т о в л е н и я с к о н ц е н т р а ц и е й 2 м г /м л . Н а с ы ­ в ам иноф иллине состав­
Р ас т в о р д л я п р и ем а в н утрь: щ а ю щ а я д о з а — 5 м г /к г ; п р е п а р а т д о п о л н и т е л ь н о л я е т п р и м е р н о 85% . У н о ­
105 м г/5 м л в о ф л а к о н а х п о р а з в о д я т , в в о д я т в в и д е и н ф у з и и в т е ч е н и е 1 ч. П о д ­ ворож денны х в начале
240 мл. д е р ж и в а ю щ а я д о з а — 2 м г /к г (1 — 3 м г /к г ) к а ж д ы е 8— леч ени я уровень тео ф и л ­
Т а б л е т к и : 100 м г 12 ч. П р е п а р а т в в о д я т в /в с о с к о р о с т ь ю 1 м л /м и н л и н а в крови определяю т
(2 м г /м и н ). к а ж д ы е 4— 6 ч , а е с л и с о ­
Б рон хосп азм : стоян ие ребенка стаб и л ь­
< 1 м ес: 4— 6 м г / к г к а ж д ы е 6 ч; н ое, т о реж е. Т е р а п е в т и ­
> 1 м ес: ческий уровен ь тео ф и л ­
1) н а с ы щ а ю щ а я д о з а д л я б о л ь н ы х , н е п о л у ч а в ш и х т е о - л и н а в крови: при б р о н ­
ф и л л и н , — 6 м г /к г ( э к в и в а л е н т н а 4 ,7 м г /к г т е о ф и л ­ х и а л ь н о й а с т м е — 10—
л и н а ) в т е ч е н и е 2 0 — 3 0 м и н ; с к о р о с т ь в в е д е н и я не 2 0 м к г /м л , а п н о э н е д о н о ­
д о л ж н а п р е в ы ш а т ь 2 5 м г /м и н (и л и 2 0 м г /м и н в п е ­ ш е н н ы х — 6— 13 м к г /м л
ресчете н а т ео ф и л л и н );
2 ) п о д д е р ж и в а ю щ а я д о з а (в п е р в ы е 12 ч):
о т 6 м е с д о 9 л е т — 1 ,2 м г /к г /ч ( э к в и в а л е н т н а
0 ,9 5 м г /к г /ч т е о ф и л л и н а ) ;
9 — 16 л е т — 1 м г /к г /ч ( э к в и в а л е н т н а 0 ,7 9 м г /к г /ч
т е о ф и л л и н а );
взр о сл ы е и б о л ьн ы е с л его ч н ы м сердцем —
0 ,6 м г /к г /ч ( э к в и в а л е н т н а 0 ,4 7 м г /к г /ч т е о ф и л л и н а ) ;
п ри сердечной или п еченочной н едостаточн ости —
0 ,5 м г /к г /ч ( э к в и в а л е н т н а 0 ,3 9 м г /к г /ч т е о ф и л л и н а ) ;
3) в п о с л е д у ю щ и е 12 ч д о з у к о р р е к т и р у ю т в с о о т в е т с т ­
вии с у ровн ем тео ф и л л и н а в к рови

773
774
Международ- Форма выпуска Д о зы П рим ечания
ное название
А м и тр и п ти - Т абл етки : 10 м г, 25 м г, 50 м г Д еп ресси я: 0,5— 5 м г/кг/сут; н а ч и н а ю т с н и зк о й д о зы , Н е р еко м ен д у ется д етям
лин затем ка ж д ы е 3 су т д о зу у в ел и ч и в аю т н а 0,5 м г/кг/сут. < 12 лет. М ед л ен н о е в ы ­
С и н д р о м н ар у ш ен и я в н и м ан и я с ги п ер ак ти в н о стью : ведение п о зв о л я е т н а зн а ­
0,2— 0,5 м г/к г/су т в 1— 2 п ри ем а ч а т ь п р е п ар а т 1 р а з в с у ­
тк и н а н о ч ь, и сп о льзу я
т а к и м о б р а зо м е го с е д а ­
ти в н ы й эф ф ект
А м м он и я Т аб л етки : 500 м г Заки сл ен и е м очи: 75 м г/к г/су т в 4 п р и ем а, м ак с и м а л ь ­ У груд н ы х д етей п р и м е ­
хл о р и д н ая д о за — 2— 6 г/сут. н яю т с о с то р о ж н о с т ью .
С т о й к и й ги п о х л о р ем и ч ески й м ет аб о л и ч е с ки й а л к а ­ П р о т и в о п о к а з а н п ри з а ­
л о з: д о зу р а с сч и ты в аю т п о ф орм уле: а м м о н и я х л о р и д б о л е в ан и я х печени. С н а ­
(м экв) = д еф и ц и т х л о р и д а (м эк в/л ) х 0,3 х вес (кг) ч а л а в в о д ят 1/3— 2/3 в ы ­
чи сл ен но й д о зы , а затем
д о зу п ер есч и ты ваю т
А м о б а р б и та л П р е п а р а т д л я и н ъ ек ц и й : п о р о - Э п и л еп ти чески е п р и п ад к и : 3— 5 м г/к г в/м и ли в/в. П ер ед в/в введен и ем а м о ­
ш ок, 250 м г/ам п у ла. К а к сед ат и в н о е с р ед ство : 2 м г/к г/су т в 4 п р и е м а (вве- б а р б и та л р а зв о д я т д о
К ап сулы : 65 м г, 200 м г дения) 10% р а с т в о р а; с к о р о с т ь
введен и я — не б олее
1 м л/м ин. Во и зб еж ан и е
ги д р о л и за а м о б а р б и т а л
в в о д я т не п о зж е чем ч ер ез
30 м ин п осле в скр ы ти я
ам п у л ы
А м оксицил­ К ап сулы : 2 5 0 м г, 5 0 0 м г. Д ети : 20 -—4 0 м г/к г/су т в 3 п ри ем а. В заи м о д ей ств у ет с п р о б е-
лин Сусп ен зи я д л я п р и ем а вн утрь: В зрослы е: 2 5 0 — 5 0 0 м г 3 р а за в сутки ; м ак с и м а л ьн а я н ец идом и ал л о п у р и н о -
25 м г/м л (1 5 0 мл), 50 м г/м л д о за — 2 — 3 г/сут лом
(1 5 0 мл)

Приложение
Фармакологический справочник
А м окси ц и л - С усп ен зи я дл я п ри ем а вн утрь: Д ети весом < 4 0 кг: 20— 40 м г/к г/су т ам о к с и ц и л л и н а в П р о т и в о п о к аза н и я : а л ­
л и н /к л ав у л а - 50 м г/м л а м о к с и ц и л л и н а и 3 п ри ем а. л е р ги я к п ен и ц и л л и н ам ,
н ат 12,5 м г/м л кл а в у л а н о в о й ки сло- В зрослы е: 250— 500 м г а м о к с и ц и л л и н а каж д ы е 8 ч и н ф екц и о н н ы й м о н о н у к -
ты (75 мл). л е о з, лечен и е д и су л ьф и -
Т абл етки : 250 м г а м о к с и ц и л л и ­ р а м о м . П о б о ч н о е д е й ст ­
н а и 125 м г к л а в у л а н о в о й к и ­ вие: пон ос, то ш н о т а , р в о ­
сл оты т а , сы п ь. В заи м о д ей ств у ­
е т с ал л о п у р и н о л о м и ди -
с у л ьф и р ам о м
А м п и ц и лл и н П р е п а р а т д л я и н ъ ек ц и й : п о р о - М ени н ги т: В 1 г п р е п ар а т а со д е р ­
ш ок, 1 г/ф л а ко н < 1 н ед — 100— 200 м г/кг/сут, д о зу р а зд е л я ю т и в во ­ ж и тся 3 м экв н а тр и я
д я т 2 р а за в сутки;
о т 1 нед д о 1 м ес — 200— 400 м г/кг/сут, д о зу р а зд е л я ­
ю т н а 3— 4 введения;
с та р ш е 1 мес — 3 0 0 —400 м г/кг/сут, д о зу р а зд е л я ю т на
4— 6 введений.
Д р у ги е и н ф екц и и :
н е д о н о ш ен н ы е < 1 н ед — 50— 100 м г/к г/су т, д о зу р а з­
д е л яю т и в в о д я т 2 р а за в сутки;
н е д о н о ш ен н ы е о т 1 н ед д о 1 мес — 100 м г/к г/су т, д о зу
р а зд е л я ю т и в в о д я т 3 р а за в сутки;
д о н о ш ен н ы е < 1 нед — 150— 250 м г/к г/су т, д о зу р а з­
д е л яю т н а 3— 4 введен и я;
д о н о ш ен н ы е о т 1 н ед д о 1 мес и д ети с т а р ш е 1 мес —
100— 400 м г/к г/су т, д о зу р а зд е л я ю т н а 4— 6 введен и й
А м п и ц и л- П р е п а р а т д л я и н ъ ек ц и й: порю- Н ео с л о ж н е н н ы е и н ф екц и и м о чевы х путей: Н е п р и м е н я ю т п ри ме­
л и н /с у л ьб а к- ш ок, сод ерж ащ и й 1 г а м п и ц и л - 100 м г/к г/су т ам п и ц и л л и н а , д о зу р а зд е л я ю т и в в о д ят н и н ги те
там л и н а и 0 ,5 г с у л ь б а к т а м а и л и 2 г 4 р а за в с у тки .
ампициллина и 1 гсу л ьб актам а Ф л е гм о н а , п е р и то н и т , о с тео м и ел и т, сепсис:
200 м г/к г/су т ам п и ц и л л и н а , д о зу р а зд е л я ю т и в в о д ят
4 р а за в с у тки . М а к с и м а л ь н а я д о з а — 2 г ам п и ц и л л и ­
н а 4 р а за в су тки
А м ри н он Р а с тв о р дл я и н ъ екц и й: 5 м г/м л Н а с ы щ а ю щ а я д о з а — 1— 3 м г/к г в течен и е 15 м ин,
в а м п ул ах п о 20 м л п о д д е р ж и в а ю щ а я и н ф у зи я — 5— 20 м кг/кг/м и н

775
Международ- Форма выпуска Дозы Примечания
ное название
А м ф отери - П р е п а р а т д л я и н ъ екц и й: п о р о - П ер ед и н ф узи ей а м ф о те р и ц и н р а зв о д я т в 5% гл ю к о зе Д л я инф узи и и сп о л ь зу ю т
цин В ш ок, 50 м г/ф л а к о н д о ко н ц е н тр а ц и и 0,1 м г/м л. С н а ч а л а в в о д ят п р о б н у ю ф и л ьтр с д и а м е тр о м п о р
д о зу — 0,1 м г/к г (м ак си м у м — 1 м г) в течен и е 30— не б олее 1 м км
60 м ин. Е сл и о н а п ер ен о си тся х о р о ш о , в в о д я т т е р а ­
п евти ческу ю д озу.
Н а ч а л ь н а я т е р а п ев ти ч ес к а я д о за — 0,25 м г/к г; затем
д о зу у в е л и ч и в аю т н а 0,25 м г к аж д ы е сутки . В тяж ел ы х
сл у чаях с р а зу п о сл е в вед ен и я п р о б н о й д о зы н а зн а ч а ­
ю т п о л н у ю д о зу а м ф о те р и ц и н а . М а к с и м а л ь н а я д о ­
за — 1,5 м г/кг.
П о д д е р ж и в а ю щ а я д о з а — 0,5— 1 м г/к г 1 р а з в сутки;
ее в в о д ят в течен и е 2— 6 ч. П р е п а р а т м о ж н о н а зн а ч а т ь
чер ез д ен ь в д о зе 1— 1,2 м г/кг/сут.
Д о за у в зр о с л ы х — 1 м г/к г в/в 1 р а з в су тки или
1,5 м г/к г/су т через д ен ь
А н ти р аб и ч е- П р е п а р а т д л я и н ъ ек ц и й П р о ф и л а к т и к а п осле укуса: 1 м л в/м к а к м о ж н о б ы с т ­
ская вакцина рее п осле укуса в со ч е та н и и с а н ти р аб и ч ес к и м и м м у ­
(чел овеч е­ н о гл о б у л и н о м . И н ъ е к ц и ю п о в т о р я ю т н а 3, 7, 14 и 28-е
с кая д и п л о и д ­ сутки
н о кл е то ч н а я )
А н ти р а б и ч е - 150 М Е /м л во ф л а к о н а х п о 2 м л 20 М Е /кг; п о л о в и н у до зы - в/м, п о л о в и н у — в м есто П о к а за н п ри п о д о зр ен и и
ски й и м м у­ укуса н а за р аж ен и е б еш ен ст­
н о гл о б у л и н вом , если р ан ее не п р о в о ­
ди л а сь ва к ц и н а ц и я . В во ­
д я т к а к м о ж н о б ы стр ее
п осле у куса. О д н о в р е м ен ­
н о н а зн а ч а ю т а н ти р аб и -
ческую вакц и н у . И м м у ­
н о гл о б у л и н м о ж н о в в о ­
д и т ь в течен и е 8 сут п осле
п ер во й д о зы в акц и н ы
Ф арм акологически й
А скорбино­ Р а с тв о р д л я инъекц и й: Заки сл ен и е м очи: 2— 8 г/м 2/сут, д о зу р а зд е л я ю т на
вая ки сл ота 500 м г/м л в ам п у л а х п о 1 мл. 6 п р и ем о в (введений).
Ж и д к а я ф о р м а д л я п ри ем а П и щ евы е д о б а в к и : 50— 60 м г/сут
внутрь: 35 м г/0,6 мл.
Т аб л етки : 100 м г, 250 м г
А сп и ри н Т а б л е тк и д л я р азж ев ы в ан и я : Б о л ь и л и х о р а д к а : 10— 15 м г/к г каж д ы е 4— 6 ч в н у тр ь Т е р а п е в т и ч е с к и й ур о -
75 мг. и ли р е кта л ьн о . вен ь с а л и ц и л а т о в в кр о -
Т абл етки : 300 мг. К о л л а ге н о зы : 80— 100 м г/кг/сут в 3— 4 п ри ем а. ви: п р о т и в о в о с п а л и т е л ь -
С вечи: 125 м г, 600 м г Б о л езн ь К ав а с а к и : 100 м г/к г/су т в 4 при ем а; п о сл е уст- н ы й эф ф ект — 150—
р ан ен и я л и х о р а д к и — 3— 5 м г/к г 1 р а з в сутки 300 м кг/м л ; ж а р о п о н и ­

справоч н и к
ж аю щ ий и о б езб о л и ваю ­
щ и й — 30— 50 м кг/м л .
П еред озировк а опасна,
особенно у новорож ден ­
ны х. В о зм о ж н о р а зв и ти е
с и н д р о м а Рейе
А ц е та зо л а - К ап сулы : 500 мг. О теки: 5 м г/к г в н у т р ь и ли п а р е н те р а л ьн о 1 р а з в сутки
м ид Т аб л етки : 125 м г, 250 мг. или через день.
П р е п а р а т д л я и н ъ екц и й: п о р о ­ Э п и л еп ти чески е п р и п ад к и , гл ау ко м а: 8— 30 м г/к г/су т
ш ок, 500 м г/ф лак он . вн у тр ь в 3— 4 п ри ем а
А ц ети л - Р аствор: 10% и 20% во ф л а к о ­ З а б о л е в ан и я о р га н о в д ы х а н и я (м уколитик): и н га л я ­
ц и стеи н н а х п о 10 м л ц и и п о 3— 5 м л 3— 4 р а за в сутки.
О тр ав л е н и е п а р а ц е та м о л о м : 140 м г/к г в н у тр ь, затем
п о 70 м г/к г в н у тр ь каж д ы е 4 ч, всего — 17 д о з. Если в
течен и е ч аса п осле п р и е м а в о зн и к л а р в о т а , д о зу п р и ­
нимаю т п овторно
А цикловир К ап сул ы : 200 мг. Герпес н о в о р о ж д е н н ы х , гер п ети чески й эн ц еф ал и т: П р и п о чечн о й н ед о ста-
П р е п а р а т д л я и н ъ екц и й: п о р о ­ 30 м г/к г/су т и ли 1,500 м г/м 2/сут в/в (дозу р а зд е л я ю т и то ч н о с т и у м ен ьш а ю т д о-
ш ок, 500 м г/ф л ак о н , ф л а к о н ы в в о д ят 3 р а за в сутки) в течен и е 10— 14 сут. зу и у в ел и ч и в аю т и н тер-
п о 10 мл; п о р о ш о к , Г ерпес ко ж и и сл и зи сты х : 15 м г/к г/су т в/в (д о зу разде- в а л ы меж ду введен и ям и ,
1000 м г/ф л ак о н , ф л а к о н ы по л яю т и в в о д ят 3 р а за в сутки ) в течен и е 5— 10 сут. П о к а за н и я и д о зы — см.
20 мл. И н ф ек ц и я, в ы зв а н н а я ви р у со м v aricella-zoster: 10— т а к ж е гл. 14, п. IV .E .3
М азь: 5% в ту б а х п о 15 г 20 м г/к г (м ак си м у м — 800 мг) вн у тр ь 4 р а за в сутки.
И нф екция, в ы зван н ая вирусом varicella-zoster, при и м ­
мунодеф иците: 30 м г/кг/сут или 1.500 м г/м 2/еут в/в (д о­

777
зу р азделяю т и вво д ят 3 р а за в сутки) в течение 7 сут
Международ- Форма выпуска Дозы Примечания
ное название
Б е кл о м е та зо н А эр о зо л ь д л я и н га л яц и й чер ез 6— 12 лет: 1— 2 в д о х а 3— 4 р а за в сутки. Н е более 10 вд о х о в
нос: 42 м кг/вдох, ем к о сть > 12 лет: 2 в д о х а 3— 4 р а за в сутки в сутки
16.8 г.
А эр о зо л ь дл я и н га л яц и й через
рот: 42 м кг/в дох, ем к о сть 17 г
Б ен зати н б ен - Р а с тв о р д л я инъекц и й: < 1 мес: 50 000 М Е /к г/с у т в/м о д н о к р а тн о .
зи л п ен и ц и л - 600 ООО М Е /м л (1 м л, 2 мл) > 1 м ес, вес < 30 к г — 600 000 M E в/м о д н о к р а т н о ,
лин вес > 30 к г — 1,2 м лн M E в/м о д н о к р а тн о
Б е н зи л п ен и ­ П р е п а р а т д л я и н ъ екц и й: п о р о ­ М ени н ги т:
ц и л л и н (ка ­ ш ок, 1 м л н М Е /ф л а к о н и < 1 нед: 200 000— 300 000 М Е /кг/с у т в/м и л и в/в, д о зу
л и ев ая или 5 м лн М Е /ф л а ко н . р а зд е л я ю т н а 2— 3 введения;
н а тр и ев а я Т аб л етки : 200 ООО M E о т 1 нед д о 1 год а: 200 000— 300 000 М Е /к г/с у т в/м
соль) или в/в, д о зу р а зд е л я ю т и в в о д ят 4 р а за в сутки ;
> 1 год а: 200 0 0 0 —4 0 0 000 М Е /кг/су т в/м и ли в/в, д о зу
р а зд е л я ю т и в в о д я т 6 р а з в сутки.
Д р у ги е ин ф екц и и :
< 1 нед: 50 000 М Е /к г/с у т в/м и л и в/в, д о зу р а зд е л я ю т
н а 2— 3 введения;
о т 1 нед д о 1 года: 75 000 М Е /кг/су т в/м или в/в, до зу
р а зд е л я ю т и в в о д ят 3 р а з а в сутки;
> 1 год а: 25 000— 100 000 М Ё /кг/с у т в/м и ли в/в, д о зу
р а зд е л я ю т н а 4— 6 введений
Бен зи л п ен и- П р е п а р а т д л я и н ъ екц и й: 0,01— 0,02 мл вн у тр и к о ж н о (что б ы о б р а зо в а л с я не­ С н ачала п роводят скар и ­
ц и л л ои л -п о- 0,2 м л /ам п ул а б о л ьш о й пузы рек) ф и к ац и о н н у ю ко ж н у ю
ли л и зи н пробу
Б икарбонат Р а с тв о р д л я и н ъ екц и й: О с т а н о в к а кр о в о о б р а щ е н и я : н а ч а л ьн а я д о за — 1—
н атр и я 1 м экв/м л в ш п р и ц а х п о 10 м л и 2 м экв /кг в/в, вп о сл ед стви и д о зу о п р е д ел я ю т исходя
50 мл и в о ф л а к о н а х по 50 мл. из газо в к р о в и
Р а с тв о р д л я п р и е м а внутрь:
1 м экв/м л в о ф л а к о н а х по
3780 мл
Фармакологический справочник
Б и с а ко д и л Т аб л етки : 5 м г. В нутрь: Н е н а зн а ч а ю т д е т ям д о
С вечи: 10 м г 3— 12 л ет — 5 м г 1 р а з в сутки ; 2 лет. Т а б л е т к и не р а з­
> 12 л ет — 5— 15 м г 1 р а з в сутки. м ел ьч а ю т и не р а зж е в ы ­
Ректал ьн о : в а ю т , а п р о гл а ты в аю т ц е­
2— 12 л ет — 5— 10 м г/су т 1 р а з в сутки ; л и к о м . В течен и е ч а с а п о ­
> 12 л ет — 10 м г/сут 1 р а з в сутки с л е п ри ем а п р е п ар а та
н ел ьзя у п о тр е б л ять м о л о ­
к о и а н та ц и д н ы е ср ед ства
Б р ети л и я Р а с тв о р д л я и н ъ екц и й: 50 м г/м л С н а ч а л а в в о д я т 5 м г/к г в/в с тр у й н о , затем п о 5 м г/к г
то з и л а т в ам п ул ах п о 10 м л каж д ы е 6 ч в течен и е 48 ч
Б р о м ф ен и р- Э ликси р: 2 м г/5 м л во ф л а к о - 2— 6 лет: 0,5 м г/к г/су т в 3— 4 п р и ем а, м ак с и м а л ьн а я Н е р еко м ен д у ется д етям
ам и н н ах п о 480 м л. д о за — 6 м г/сут. < 2 л ет
Т аб л етки : 4 м г > 6 лет: 2— 4 м г 3— 4 р а за в сутки
Т а б л е тк и д л и те л ь н о го д ей ст- > 6 лет: 8 м г 2— 3 р а за в сутки Н е р еко м ен д у ется д етям
вия: 8 м г, 12 м г < 6 л ет
Б р о м ф ен и р а- Т а б л е тк и д л и те л ь н о го д ей стви я > 1 года: 1 та б л е т к а 2 р а за в сутки 1 та б л е т к а со д ер ж и т
м ин и ф енил- 12 м г б р о м ф е н и р а м и н а и
пропанола- 75 м г ф ен и л п р о п а н о л а -
м ин (Д име- мина
та п , к о м б и н и ­
Э л и к с и р в о ф л а к о н а х п о 200 м л 1— 6 мес: 1,25 м л 3— 4 р а за в сутки. В 5 м л эл и кс и р а со д ер ­
рованны й
2— 4 года: 3,75 м л 3— 4 р а за в сутки. ж и тся 2 м г б р о м ф е н и р а ­
п р е п ар а т)
4— 12 лет: 5 м л 3— 4 р а з а в сутки. м и н а и 12,5 м г ф е н и л п р о -
> 12 лет: 5— 10 м л 3— 4 р а за в сутки панолам ина
В азоп ресси н Р а с тв о р д л я и н ъ ек ц и й , в о д н ы й : Н есах ар н ы й д и аб ет: 2,5— 5 ед в/м и ли п/к 2— 4 р а з а в Н е п у т а ть с м асл ян ы м
20 ед/м л в ам п у л а х су тки (д о зы зн а ч и те л ь н о в ар ьи р у ю т). р а с тв о р о м вазо п р есси н а.
Ж ел у д о ч н о -к и ш е ч н о е кр о во теч ен и е: н а ч а л ь н а я д о ­ Д о зу п о д б и р аю т, исходя
за — 0,1— 0,3 ед/м и н в/в в виде д л и те л ьн о й и н ф узи и . и з о см о л я л ьн о сти м очи и
П р и н е о б х о д и м о сти д о зу к о р р е к ти р у ю т крови и водного баланса.

779
780
Международ- Форма выпуска Д о зы П р и м еч ан и я
ное название
В азоп ресси н а Р а с тв о р д л я и н ъ ек ц и й , м асл я ­ 1,25—2,5 ед каж д ы е 1— 3 сут Н е п утать с во д н ы м р а с ­
т а н н ат ный: 5 ед/м л в а м п у л ах т в о р о м вазоп рессин а. Д о зу
п о д б и р аю т т а к , что б ы уст­
р а н и ть ж аж ду и п о ли урию
В ал ьп роев ая Т абл етки : 125 м г, 250 м г, 15 м г/к г/су т в 1— 3 п р и ем а; каж д у ю н ед ел ю д о зу уве- П р е д п о ч т и т е л ьн е е н а зн а -
к и с л о та 500 мг. л и ч и в а ю т н а 5— 10 м г/кг/сут; м ак с и м а л ьн а я д о за — ч а т ь 2 р а за в су тки . С ле-
С и роп : 250 м г/5 м л в о ф л а к о ­ 60 м г/к г/су т д я т за ф ун к ци ей печени
н ах п о 480 м л
В ан к ом и ц и н П р е п а р а т д л я и н ъ ек ц и й : п о р о - В/в: С л е д я т за у р о в н ем п р е п а ­
ш ок, 500 м г/ф л а к о н . < 1 н ед — 30 м г/к г/су т в/в, д о зу р а зд е л я ю т и в в о д ят р а т а в к р о в и
Р а с тв о р д л я п р и е м а вн утрь: 2 р а за в сутки;
250 м г/5 м л > 1 нед: 40— 60 м г/к г/су т в/в, д о зу р а зд е л я ю т и в в о д ят
4 р а за в сутки .
В нутрь: 10— 50 м г/к г/су т (м акси м у м — 2 г/сут) в 3—
4 п ри ем а
В ар ф ар и н П р е п а р а т д л я и н ъ екц и й: 0,05— 0,34 м г/к г/су т (в среднем 0,1 м г/кг/сут); д о зу
50 м г/ф лак он . ко р р е к ти р у ю т в за в и с и м о с ти о т П В . Д е тя м < 1 го д а
Т абл етки : 2 м г, 5 м г о б ы ч н о тр еб у ю тся м ак с и м а л ьн ы е д о зы
В ерап ам и л Р а с тв о р д л я и н ъ екц и й: 0,1 м г/к г в/в в течен и е 2 м ин, п р и н ео б х о д и м о сти в в о -П р о т и в о п о к а за н грудны м
5 м г/2 м л в ам п у л а х п о 2 мл. д я т п о в т о р н о 1 р а з. детям . Бо л ьн ы м , п олучаю -
Т аб л етки : 80 м г, 120 м г 4 — 10 м г/к г/су т в н у тр ь в 3 п р и ем а щ им р-ад р ен о б л о като р ы ,
в/в введение п р о т и в о п о к а ­
зан о
В и д араби н Г лазн ая м азь: 3% в ту б а х по В ы д авл и ваю т 1 см м ази , при м ен яю т 5 р а з в сутки с и н ­
3,5 г тер вал ам и 3 ч в течение 5 -7 сут д о п о л н о го заж и влен и я

Приложение
В и там и н ы К ап сулы . 1 кап су л а в сутки 1 к а п су л а с о о тв етств у ет
груп п ы В Р а с т в о р д л я п ри ем а вн утрь: во 10 м л р а с т в о р а д л я п р и е ­
ф л а к о н а х п о 360 мл. м а вн у тр ь
Р а с тв о р д л я и н ъ ек ц и й : 2 м л /а м ­
п ула
Фармакологический справочник
Г алоперидол Раствор для приема внутрь: Прием внутрь (3— 12 лет): Не рекомендуется детям
2 мг/мл. возбуждение или гиперкинезы: 0,01—0,03 мг/кг 1 раз < 3 лет.
Таблетки: 1 мг, 2 мг, 5 мг, в сутки; Дозу подбирают индиви­
10 мг. синдром Туретта: 0,05—0,75 мг/кг/сут в 2—3 приема; дуально
Раствор для инъекций: 5 мг/мл психозы: 0,05—0,15 мг/кг/сут в 2— 3 приема.
В/м: 1— 3 мг каждые 4— 8 ч (максимум —
0,1 мг/кг/сут)
Г вайфенезин Сироп: 100 мг/5 мл во ф лако­ 2— 5 лет: 2,5— 5 мл 6 раз в сутки.
нах по 240 мл > 5 лет: 5— 10 мл 6 раз в сутки
Гентамицин Раствор для инъекций: < 1 нед: 5 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят 2 раза в Уровень препарата в кро­
10 мг/мл, 40 мг/мл. сутки. ви: минимальный (перед
Раствор для интратекального О т 1 нед до 5 лет: 7,5 мг/кг/сут, дозу разделяют и вво­ введением очередной до­
введения: 2 мг/мл. дят 3 раза в сутки. зы) — меньше 2 мкг/мл;
Глазная мазь: 0,3%. 5— 10 лет: 6 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят 3 раза максимальный — 4—
Глазные капли: 0,3% в сутки. 8 мкг/мл
> 10 лет: 4,5 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят 3 раза
в сутки.
Глазная мазь — 2—4 раза в сутки, глазные капли —
до 2 капель каждый час (при тяжелых инфекциях) или
1—2 капли 6 раз в сутки (при легких инфекциях)
Гепарин Раствор для инъекций: Н ачальная доза — 50 ед/кг в/в струйно. П оддержи­
10 ед/мл, 1000 ед/мл, вающая доза — 15— 20 ед/кг/ч в виде длительной ин-
20 000 ед/мл фузии
Гидралазин Раствор для инъекций: Гипертонический криз: 0,1—0,2 мг/кг в/м или в/в 4—
20 мг/мл. 6 раз в сутки.
Таблетки: 10 мг, 25 мг, 50 мг, Артериальная гипертония вне криза: 0,75—
100 мг 1 мг/кг/сут внутрь в 2—4 приема

781
782
Международ- Форма выпуска Дозы Примечания
ное название
Гидрокорти- Раствор для инъекций: Заместительная терапия: 0,25— 0,35 мг/кг в/м или в/в
зон 50 мг/мл. 1раз в сутки или 0,5— 0,75 мг/кг/сут внутрь в 3—
Суспензия для приема внутрь: 4 приема.
10 мг/5 мл. Как противовоспалительное средство и иммуноде­
Таблетки: 5 мг, 10 мг, 20 мг, прессант: 1—5 мг/кг/сут в/м или в/в, дозу разделяют и
25 мг. вводят 1— 2 раза в сутки; или 2,5— 10 мг/кг/сут внутрь
Крем: 0,5%, 1%. в 3— 4 приема
Мазь: 1%
Гидроксизин Таблетки: 10 мг, 25 мг, 50 мг, 2—4 мг/кг/сут внутрь в 4 приема. Детям в/м инъекции дела­
100 мг. 0,5— 1мг/кг в/м каждые 4— 6 ч ют в бедро
Капсулы: 25 мг, 50 мг, 100 мг.
Сироп: 10 мг/5 мл.
Суспензия: 25 мг/5 мл.
Раствор для инъекций:
25 мг/мл, 50 мг/мл
Гидроксихло- Таблетки: 200 мг 3—5 мг/кг/сут в 1— 2 приема, максимальная д оза -
рохин 7 мг/кг/сут
Г идрохлор- Таблетки: 25 мг, 50 мг, 100 мг < 6 мес: 2— 3 мг/кг/сут в 2 приема.
тиазид > 6 мес: 2 мг/кг/сут в 2 приема
Глюкагон Раствор для инъекций: 1 мг/мл < 1 мес: 0,03 мг/кг каждые 4 ч.
> 1 мес: 0,03—0,1 мг/кг (максимум — 1 мг), через
20 мин введение можно повторить
Г ризеофуль- Суспензия: 125 мг/5 мл. 10 мг/кг/сут в 2—4 приема во время еды
вин Таблетки: 125 мг, 250 мг,
500 мг

Приложение
Гуанетидин Таблетки: 10 мг, 25 мг > 1 года: начальная доза — 0,2 мг/кг/сут; каждые 7- Не рекомендуется ново­
10 сут дозу увеличивают на 0,2 мг/кг/сут до макси­ рожденным и грудным
мальной — 3 мг/кг/сут детям. Часто вызывает
ортостатическую гипо­
тонию
Фармакологический справочник
Дантролен Капсулы: 25 мг, 50 мг. Спастичность: начальная доза — 0,5 мг/кг внутрь Ч асто определяют актив­
Суспензия: 25 мг/5 мл во фла­ 2 раза в сутки; затем дозу увеличивают на 0,5 мг/кг до ность печеночных фер­
конах по 120 мл. 3 мг/кг 3—4 раза в сутки. ментов. У детей < 5 лет
П репарат для инъекций: Злокачественная гипертермия: 1 мг/кг в/в быстро. безопасность препарата
20 мг/флакон М ожно вводить повторно до общей дозы 10 мг/кг. За­ не доказана
тем переходят на прием внутрь — 4— 8 мг/кг/сут в
4 приема в течение 1— 3 сут для предотвращения ре­
цидивов.
У предрасположенных к злокачественной гипертер­
мии за 1— 2 сут до хирургического вмешательства на­
значаю т 4— 8 мг/кг/сут внутрь в 3—4 приема
Дексаметазон Раствор для инъекций: 4 мг/мл Как противовоспалительное средство и иммуноде­
в шприцах по 1 мл и флаконах прессант: 0,03—0,2 мг/кг/сут, дозу разделяют на 2—
по 5 мл. 4 приема (введения).
Глазная мазь: 0,5% в тубах по Отек мозга: начальная доза — 1,5 мг/кг в/в; поддер­
3,5 г. живающая — 1,5 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят
Глазные капли: 0,1% во флако­ 4 раза в сутки в течение 5 сут. На протяжении после­
нах по 5 мл. дующих 5 сут препарат постепенно отменяют.
Раствор для приема внутрь: Отек верхних дыхательных путей, экстубация: 0,25—
500 мкг/5 мл (5 мл, 20 мл, 0,5 мг/кг 4 раза в сутки. Назначаю т за 24 ч до экстуба-
500 мл). ции, отменяют через 1— 1,5 сут после экстубации.
Таблетки: 500 мкг, 1,5 мг, 4 мг. Шок: 3—6 мг/кг в/в каждые 4— 6 ч в течение 2— 3 сут
Аэрозоль: 0,142% (12,6 г)
Дексамфета- Капсулы: 10 мг, 15 мг Гиперкинезы, синдром нарушения внимания и гипе­ Не рекомендуется детям
мин Таблетки: 5 мг рактивность: < 3 лет
> 6 лет — 5 мг утром в течение 2 сут, затем 5 мг ут­
ром и вечером в течение 2 сут. Впоследствии каждые
2—4 сут дозу увеличивают на 5 мг/сут до получения
эффекта. М аксимальная доза — 80 мг/сут.
3— 6 лет: 1/2 вышеуказанной дозы
Демерол См. комбинированный препарат петидин, хлорпромазин и прометазин
компаунда

783
Международ- Форма выпуска Дозы Примечания
ное название
Десмопрес- Капли в нос: 100 мкг/мл во фла­ Несахарный диабет: Дозу подбирают так, что­
син конах по 2,5 мл. 3 мес — 12 лет — 2,5— 30 мкг/сут интраназально, до­ бы устранить жажду и по-
Раствор для инъекций: 4 мкг/мл зу разделяют и вводят 1— 2 раза в сутки. И нтервал ме­ лиурию
во флаконах по 10 мл жду введениями должен быть достаточным для выве­
дения жидкости, чтобы избежать водной интоксика­
ции.
Гемофилия:
> 3 мес — 0,3 мкг/кг в/в медленно за 30 мин перед
операцией.
Ночное недержание мочи:
> 6 лет — начальная доза — 20 мкг, в дальнейшем —
10—40 мкг интраназально на ночь
Деферокса- П репарат для инъекций: поро­ Острое отравление железом: 15 мг/кг/ч в/в в виде дли­
мин шок, 500 мг/флакон тельной инфузии; максимальная доза — 6 г/сут.
Гемосидероз: 20—25 мг/кг/сут в/м; или 0,5— 2 г в/в на
одну дозу перелитой крови; или 20—40 мг/кг/сут п/к в
течение 8— 12 ч
Диазепам Раствор для инъекций: 5 мг/мл Как седативное средство и миорелаксант: 0,12— Быстрое в/в введение мо­
в шприцах по 2 мл. 0,8 мг/кг/сут внутрь в 3—4 приема; 0,04— 0,3 мг/кг жет вызвать апноэ. С ко­
Таблетки: 2 мг, 5 мг (максимум — 0,6 мг/кг в течение 8 ч) в/м или в/в каж­ рость в/в введения не
дые 2—4 ч. должна превышать
Эпилептический статус: 5 мг/мин. Д иазепам не
от 1 мес до 5 лет — 0,05—0,5 мг/кг в/в каждые 15— смешивают в одном
30 мин, максимальная общая доза — 5 мг. При необ­ шприце с другими препа­
ходимости повторяют через 2—4 ч. ратами. Применение диа­
> 5 лет: 1) 0,05—0,3 мг/кг в/в каждые 15— 30 мин, м ак­ зепама у новорожденных
симальная общ ая доза — 10 мг. При необходимости не разрешено
повторяют через 2—4 ч. 2) 1 мг в/в каждые 2— 5 мин,
максимальная общ ая доза — 10 мг
Фармакологический справочник
Диазоксид Раствор для инъекций: 15 мг/мл Гипертонический криз: 3— 5 мг/кг в/в в-течение 30 с; в
в ампулах по 20 мл. отсутствие эффекта введение повторяют через 20 мин,
Суспензия: 50 мг/мл во флако­ а затем каждые 3— 10 ч.
нах по 30 мл Гиперинсулинемическая гипогликемия:
< 1 года — 8— 15 мг/кг/сут внутрь в 2— 3 приема;
> 1 года — 3— 8 мг/кг/сут внутрь в 2— 3 приема
Дигоксин Раствор для инъекций: П ри дигитализации вводят 50%, 25% и 25% насыщ аю ­ Максимальная доза у де­
100 мкг/мл в ампулах по 1 мл и щей дозы с интервалами 8— 12 ч. Поддерживающую тей — 0,25 мг/сут. Элик­
250 мкг/мл в ампулах по 2 мл. дозу разделяют на 2 приема (введения) сир назначаю т в мл, а в
Эликсир: 50 мкг/мл во флако­ скобках указывают соот­
нах по 60 мл. ветствующую дозу в мг
Таблетки: 125 мкг, 250 мкг
Дозы дигоксина для приема внутрь, мг/кг/сут
Возраст Насыщающ ая Поддерживающая
Новорожденные
недоношенные 0,02—0,03 0,005—0,0075
доношенные 0,025—0,035 0,006—0,01
О т 1 мес до 2 лет 0,035—0,06 0,01—0,015
> 2 лет 0,03—0,04 0,0075—0,01

Диклокса- Капсулы: 125 мг, 250 мг, 25— 50 мг/кг/сут в 4 приема. И з-за неприятного вкуса
циллин 500 мг. Остеомиелит: до 100 мг/кг/сут в 4 приема суспензию применяют
Суспензия: 62,5 мг/5 мл во ф ла­ редко
конах по 100 мл и 200 мл
Дименгидри- Раствор для инъекций: 5 мг/кг/сут в/в, в/м или внутрь, дозу разделяют на При в/в введении раствор
нат 50 мг/мл. 4 приема (введения) для инъекций разводят в
Таблетки: 50 мг 10 мл физиологического
раствора и вводят в тече­
ние 2 мин

785
786
Международ- Форма выпуска Дозы Примечания
ное название
Димеркапрол Раствор для инъекций: Отравление свинцом:
100 мг/мл в ампулах по 3 мл умеренное — 2 мг/кг в/м 6 раз в сутки в течение 2—
3 сут;
тяжелое — 4 мг/кг в/м 6 раз в сутки в течение 5—
7 сут.
Отравление мышьяком, ртутью или золотом:
умеренное — 3 мг/кг в/м 4 раза в сутки в течение пер­
вых 2 сут; 3 мг/кг 2 раза в сутки в течение 3-х суток;
3 мг/кг 1 раз в сутки с 4-х по 14-е сутки;
тяжелое: 3 мг/кг в/м 6 раз в сутки в течение первых
2 сут; 3 мг/кг 4 раза в сутки в течение 3-х суток;
3 мг/кг 2 раза в сутки с 4-х по 14-е сутки
Диметапа См. комбинированный препарат бромфенирамин и фенилпропаноламин
Дифенгидра- Капсулы: 25 мг, 50 мг. 5 мг/кг/сут (максимум — 300 мг/сут), дозу разделяют Противопоказано одно­
Эликсир, сироп: 12,5 мг/5 мл во на 4 приема (введения) временное назначение
флаконах по 120 мл. ингибиторов МАО
Раствор для инъекций: 50 мг/мл
в шприцах по 1 мл
Дифенокси- Раствор для приема внутрь 2—5 лет: 2,5 мг дифеноксилата 3 раза в сутки. Противопоказан детям
лат и атропин 2,5 мг/5 мл дифеноксилата и 5—8 лет: 2,5 мг дифеноксилата 4 раза в сутки. < 2 лет из-за узкого тера­
(Ломотил, 0,025 мг/5 мл атропина во фла- 8— 12 лет: 2,5 мг дифеноксилата 5 раз в сутки певтического диапазона.
комбиниро­ конах по 60 мл. Как только будет достиг­
ванный пре­ Таблетки: 2,5 мг дифеноксила­ нут эффект, дозу снижа­
парат) та и 0,025 мг атропина ют. При неэффективно­
сти в течение 2 сут препа­
рат отменяют

П риложение
Фармакологический справочник
Препарат для инъекций: 2,5— 15 мкг/кг/мин в зависимости от эффекта Препарат разводят в 5%
250 мг/флакон глюкозе или физиологи­
ческом растворе до кон­
центрации 250-—
1000 мкг/мл. Щелочные
растворы (например, би­
карбонат натрия) инак­
тивируют добутамин
Доксициклин Капсулы: 50 мг, 100 мг, 300 мг. > 8 лет: 2—4 мг/кг/сут (максимум — 200 мг/сут), вво-
Таблетки: 100 мг. дят 1 —2 раза в сутки
Сироп: 50 мг/5 мл.
Препарат для инъекций: поро­
шок, 100 мг, 200 мг
Докузат Капсулы: 50 мг, 100 мг. < 3 лет: 10—40 мг/сут в 1—4 приема. Противопоказан одно­
натрия Концентрированный раствор: 3—6 лет: 20—60 мг/сут в 1—4 приема. временный прием мине­
10 мг/мл во флаконах по 30 мл. 6— 12 лет: 40— 120 мг/сут в 1—4 приема. рального масла
Сироп: 4 мг/мл > 12 лет: 50—200 мг/сут в 1—4 приема
Докузат на­ Капсулы. 5— 10 мл или 1 капсула на ночь 1 капсула содержит 100 мг
трия и казан- Сироп: во флаконах по 500 мл докузата и 30 мг казантра-
транол (Пери- нсша. В 5 мл сиропа содер­
Колак, комби­ жится 20 мг докузата и
нированный 10 мг казантранола
препарат)
Дофамин Раствор для инъекций: 40 мг/мл 3—20 мкг/кг/мин в/в в зависимости от эффекта Щелочные растворы (на­
пример, бикарбонат на­
трия) инактивируют дофа-

Дроперидол Раствор для инъекций: Премедикация или вводная анестезия: 2—12 лет Дозу подбирают индиви­
2,5 мг/мл 0,09—0,165 мг/кг в/м или в/в дуально, исходя из воз­
раста, веса, состояния
больного, сопутствую­
щих заболеваний, вида
анестезии и применения

787
других препаратов
Международ- Форма выпуска Дозы Примечания
ное название
Железа (II) Эликсир: 300 мг/5 мл (35 мг же- См. железа сульфат Содержит 11,6% чистого
глюконат леза/5 мл). железа
Таблетки: 320 мг (37 мг желе­
за).
Капсулы: 325 мг(38 мг железа).
Капсулы длительного действия:
435 мг (50 мг железа)
Железа Инъекции: 50 мг/мл Максимальная суточная доза: При в/м введении не до­
декстран грудные дети весом < 5 кг — 0,5 мл; пускают попадания пре­
дети весом 5— 10 кг — 1 мл; парата в подкожную
дети весом > 10 кг: 2 мл клетчатку. Препарат не
вводят в руки и другие от­
крытые части тела
Железа (II) Капли: 75 мг/0,6 мл (15 мг же- Лечение: 6 мг/кг/сут чистого железа в 3 приема. Содержит 20% чистого
сульфат леза/0,6 мл). Профилактика: железа
Сироп: 90 мг/5 мл (18 мг желе- недоношенные — 2 мг/кг/сут чистого железа в 2—
за/5 мл). 3 приема;
Эликсир: 220 мг/5 мл (44 мг же- доношенные — 1 мг/кг/сут чистого железа в 2—
леза/5 мл). 3 приема
Таблетки: 300 мг (60 мг железа)
Ибупрофен Таблетки: 200 мг, 400 мг. Лихорадка: 20 мг/кг/сут в 3 приема.
600 мг, 800 мг Ювенильный ревматоидный артрит: 35 мг/кг/сут в
4 приема
Изониазид Раствор для инъекций: Активная форма туберкулеза: 10—20 мг/кг/сут в 1— Следят за функцией лег­
100 мг/мл во флаконах по 2 приема (введения). ких. Дополнительно ре­
10 мл. Профилактика туберкулеза: 10 мг/кг/сут комендуется пиридоксин,
Таблетки: 50 мг, 100 мг, 300 мг. 1—2 мг/кг/сут
Сироп: 50 мг/мл
Изопреналин Раствор для инъекций: В/в инфузия со скоростью 0,05—2 мкг/кг/мин. При не-
200 мкг/мл в ампулах по 5 мл обходимости дозу медленно увеличивают
Фармакологический справочник
Раствор для ингаляций: 0,5% во 0,01 мл/кг разводят в 2 мл физиологического раство­
флаконах по 10 мл ра, ингаляции можно повторять каждые 4 ч
Аэрозоль для ингаляций: 0,25% 1—2 вдоха каждые 6 ч
(22,5 мл)
Июэтарин Раствор для ингаляций: 1% 0,25—0,5 мл разводят до 2 мл в физиологическом рас­
творе и вводят с помощью распылителя до 6 раз в су­
тки
Имипенем/ Препарат для инъекций: поро­ Препарат вводят в виде в/в инфузии. Препарат разводят до
циластатин шок, 250 мг имипенема и 250 мг < 12 лет: 60— 100 мг/кг/сут имипенема, дозу разделя­ 5 мг/мл и вводят в тече­
циластатина, 500 мг имипенема ют и вводят 4 раза в сутки. ние 30—60 мин. В 1 г пре­
и 500 мг циластатина Дозы при почечной недостаточности: парата содержится
3,2 мэкв натрия
СКФ, Интервалы Доза (% максималь­
мл/мин/1,73 м2 между введе­ ной суточной дозы)
ниями, ч
30—70 6 50
20—30 8 37
5—20 12 25

Имипрамин Таблетки: 10 мг, 25 мг, 50 мг Депрессия: начальная доза — 0,5 мг/кг/сут; каждые Детям < 6 лет назначают
1—2 нед дозу увеличивают на 0,5 мг/кг/сут. только при недержании
Недержание мочи: 0,5—2 мг/кг/сут мочи
Иммуногло­ Препарат для инъекций: поро­ Недостаточность гуморального иммунитета: 100—
булин для в/в шок, 3 г/флакон, 6 г/флакон 200 мг/кг в виде в/в инфузии 1 раз в месяц. Дозу мож­
введения но увеличить до 400 мг/кг.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, бо­
лезнь Кавасаки: 400 мг/кг/сут в виде в/в инфузии в те­
чение 5 сут

789
790
Международ- Форма выпуска Дозы Примечания
ное название
Иммуногло- Препарат для инъекций: Профилактика гепатита А: Назначают только в/м,
булин для в/м 2 мл/флакон контакт с вирусом гепатита А: разовая доза — вводят глубоко
0,02 мл/кг;
путешествие в эндемические районы: разовая доза —
0,02—0,05 мл/кг (зависит от длительности путешест­
вия).
Недостаточность гуморального иммунитета: сначала
вводят 1»2 мл/кг, затем — 0,6 мл/кг каждые 3—4 нед.
Иногда требуются более частые инъекции

Иммуногло- Препарат для инъекций: Вес, кг Доза, ед Число флаконов Вводят только в/м, глубо­
булин против 125 ед/флакон ко. Применять в первые
вируса vari- < 10 125 1 72 ч после контакта с ви­
cella-zoster 10—20 250 2 русом
2 0 -3 0 375 3
30- 40 500 4
40—50 625 5

Иммуногло- Препарат для инъекций: 0,06 мл/кг (максимум - 3—5 мл) в/м в первые 7 сут с Применяют для профи­
булин против 5 мл/флакон момента контакта лактики гепатита после
гепатита В контакта с вирусом. Вво­
дят в/м глубоко
Индометацин Капсулы: 25 мг, 50 мг. Открытый артериальный проток: вводят 3 дозы в/в с До и во время лечения
Препарат для инъекций: порю- интервалом 12—24 ч. Доза зависит от возраста: оценивают функцию по­
шок, 1 мг/флакон < 2 сут: 0,2 мг/кг, затем 2 дозы по 0,1 мг/кг; чек и печени. Индомета­
2—7 сут: 3 дозы по 0,2 мг/кг; цин внутрь назначают де­

Приложение
> 7 сут: 0,2 мг/кг, затем 2 дозы по 0,25 мг/кг. тям > 14 лет. Препарат
Артрит: 0,5—2 мг/кг/сут внутрь в 3 приема принимают с пищей или с
молоком
Фармакологический справочник
Ипекакуана Сироп: 1,4 мг/мл < 1 года: 5— 10 мл, запивают 200 мл воды. Если в течение 30 мин по­
> 1 года: 15 мл, запивают 200 мл воды; если рвота не сле приема препарата рво­
возникла, через 20 мин прием повторяют 1 раз та не возникла, показано
промывание желудка
Йодид калия Раствор: 1 г/мл во флаконах по Тиреотоксический криз: Дают во время еды или с
30 мл 1—6 капель каждые 8 ч молоком
Калия хлорид Раствор для инъекций: Поддерживающая доза: 1—2 мэкв/кг/сут. При введении в перифе­
2 мэкв/мл во флаконах по Гипокалиемия: до 4 мэкв/кг/сут; лечение продолжают рическую вену концен­
10 мл. не более 3—7 сут во избежание гиперкалиемии трация раствора не долж­
Таблетки: 750 мг. на превышать 40 мэкв/л.
Порошок для приема внутрь: В центральную вену мож­
20 мэкв/пакет. но вводить более концен­
Раствор для приема внутрь: трированный раствор,
5 мэкв, 10 мэкв, 15 мэкв, соблюдая осторожность
20 мэкв, 30 мэкв; 5 мэкв/5 мл во
флаконах по 120 мл
Кальцитриол Капсулы: 0,25 мкг Почечная недостаточность: Дозу подбирают так, что­
У детей начальная доза — 0,015 мкг/кг/сут. Поддер­ бы поддерживать уро­
живающая доза — 0,005—0,04 мкг/кг/сут (при гемо­ вень кальция в плазме в
диализе — 0,25—2 мкг/сут, без гемодиализа — пределах 9—10 мг%, и
0,014—0,041 мкг/кг/сут). корректируют каждые
У взрослых доза составляет 0,25 мкг ежедневно или 4—8 нед
через день, иногда — 0,5— 1 мкг/сут.
Гипопаратиреоз и псевдогипопаратиреоз:
< 1 года: 0,04—0,08 мкг/кг/сут;
> 1 года: 0,25 мкг/сут.
Большинству детей 1—5 лет требуется 0,25—
0,75 мкг/сут; большинству детей > 6 лет и взрос­
лым — 0,5—2 мкг/сут.
Гипокальциемия у недоношенных: 1 мкг/сут в течение
5 сут.
Витамин D-зависимый рахит: 1 мкг/сут.
Витамин D-резистентный рахит (семейная гипофос-
фатемия): 2 мкг/сут; начальная доза — 0,015—
0,02 мкг/кг/сут; под держивающая доза — 0,03—

791
0,06 мкг/кг/сут
Международ- Форма выпуска Дозы Примечания
ное название
Кальцитонин Раствор для инъекций: Болезнь Педжета: начальная доза — 100 ед/сут в/м
200 ед/мл в ампулах по 2 мл или п/к. Поддерживающая доза — 50 ед 1 раз в сутки
или 50— 100 ед каждые 1— 3 сут.
Гиперкальциемия: 4 ед/кг каждые 12 ч; через 1—2 сут
дозу можно увеличить до 8 ед/кг каждые 12 ч
Кальцифеди- Капсулы: 20 мкг, 50 мкг 20— 100 мкг ежедневно или 50—200 мкг через день. Каждые 4 нед дозу кор­
Диализ при хронической почечной недостаточности: ректируют
300— 350 мкг ежедневно или через день
Кальция глю- Сироп: 1,8 г/5 мл во флаконах Гипокальциемия у новорожденных: 1200 мг/кг/сут в В 5 мл содержится 115м г
бионат по 480 мл 4— 6 приемов. чистого кальция
Поддерживающая доза для детей старше 1 мес —
600—2000 мг/кг/сут в 4 приема, максимальная доза —
9 г/сут
Кальция Раствор для инъекций: Остановка кровообращения: 100— 200 мг/кг в/в. В I мл содержится 9 мг
глюконат 100 мг/мл во флаконах по 10 мл Тетания: 100^—200 мг/кг в/в однократно, затем — чистого кальция
500 мг/кг/сут в виде в/в инфузии
Кальция Таблетки: 300 мг Профилактика гипокальциемии и лечение легкой ги- В I таблетке содержится
лактат покальциемии: грудные дети — 400— 500 мг/кг/сут в 42 мг (18%) чистого каль­
3—4 приема ция
Кальция Раствор для инъекций: Остановка кровообращения: 20 мг/кг или 0,2 мл/кг Не вводят в/м и п/к.
хлорид 100 мг/мл во флаконах по 10 мл в/в; при необходимости через 10 мин введение повто­ В 1 мл препарата содер­
ряют жится 27 мг чистого
кальция
Ф арм акологический
Канамицин Раствор для инъекций: В/м или в/в: В/в вводят в течение 30—
250 мг/мл во флаконах по 2 мл. < 1 нед, вес < 2 кг: 15 мг/кг/сут, дозу разделяют и вво­ 60 мин. Следят за уров­
Капсулы: 500 мг дят 2 раза в сутки; нем препарата в крови
< 1 нед, вес > 2 кг: 20 мг/кг/сут, дозу разделяют и вво­
дят 2 раза в сутки;
от 1 нед до 1 мес, вес < 2 кг: 20 мг/кг/сут, дозу разде­
ляют и вводят 2 раза в сутки;
от 1 нед до 1 мес, вес > 2 кг: 30 мг/кг/сут. дозу разде­
ляют и вводят 3 раза в сутки;
> 1 мес: 30 мг/кг/сут (максимум — 1,5 г/сут), дозу раз­
деляют и вводят 3 раза в сутки

справочник
Каптоприл Таблетки: 12,5 мг, 25 мг, 50 мг, См. табл. 8-3 и гл. 9, п. IV.B.2.6.2.6
100 мг
Карбамазе- Таблетки для разжевывания: См. табл. 19-3 При угнетении кроветво­
пин 100 мг. рения отменяют
Таблетки: 200 мг
Кетоконазол Таблетки: 200 мг < 20 кг: 50 мг/сут. Тщательно следят за
20—40 кг: 100 мг/сут. функцией печени
> 40 кг: 200 мг/сут
Клиндами- Капсулы: 150 мг. < 1 мес: 15— 20 мг/кг/сут в/м или в/в, дозу разделяют и
цин Раствор для инъекций: вводят 3 раза в сутки.
150 мг/мл во флаконах по 6 мл. > 1 мес: 15—40 мг/кг/сут в/м или в/в, дозу разделяют и
Раствор для местного примене­ вводят 3 раза в сутки, или 10—25 мг/кг/сут внутрь в
ния: 1% во флаконах по 60 мл 3—4 приема
Клоназепам Таблетки: 500 мкг, 1 мг, 2 мг 10— 30 мкг/кг/сут в 2- 3 приема, максимальная до-
за — 50 мкг/кг/сут
Клотримазол Крем: 1% в тубах по 30 г. Влагалищный крем: 1 полный аппликатор на ночь в
Влагалищный крем: 1% в тубах течение 7— 14 сут. Влагалищные свечи: по 1 свече на
по 45 г. ночь в течение 7 сут или по 2 свечи на ночь в течение
Влагалищные свечи: 100 мг, 3 сут (не применяют во время беременности)
500 мг.
Раствор для местного примене­

793
ния: 1% во флаконах по 30 мл
794
М еждународ- Ф орма выпуска Д озы Примечания
ное название
Кодеин Раствор для инъекций: 30 мг/мл Как анальгетик: 0,05— 1 мг/кг внутрь или в/м каждые
во флаконах по 1 мл. 3— 4 ч.
Раствор для приема внутрь: Как противокаш левое средство: 1- -1,5 мг/кг/сут
15 мг/5 мл во флаконах по внутрь в 4— 6 приемов
500 мл.
Таблетки: 15 мг, 30 мг
Кромолин Капсулы для ингаляций: 20 мг. > 2 лет: ингаляции — 1 капсула 4 раза в сутки (с по­
Раствор для ингаляций: мощью турбоингалятора); или 2 мл раствора 4 раза в
20 мг/2 мл (60 в упаковке). сутки (с помощ ью распылителя)
Аэрозоль для ингаляций через
рот: 800 мкг/вдох (8,1 г)
Ксилоза П орошок: 100 г/флакон 500 мг/кг в виде 10% водного раствора
Л актулоза Сироп: 3,3 г/5 мл (30 мл, < 1 года: 2,5— 10 мл/сут в 3—4 приема. Д озу подбирают так, что­
1890 мл) > 1 года: 40— 90 мл/сут в 3—4 приема. бы частота стула была
Длительное лечение: 30—45 мл 3—4 раза в сутки 2— 3 раза в сутки
Левотирок- П репарат для инъекций: поро­ Внутрь:
син шок 200 мкг/флакон. < 6 мес — 8— 10 мкг/кг/сут;
Таблетки: 25 мкг, 50 мкг, 6— 12 мес — 6— 8 мкг/кг/сут;
100 мкг, 150 мкг. 200 мкг 1— 5 лет: 5— 6 мкг/кг/сут;
6— 12 лет: 4— 5 мкг/кг/сут;
> 1 2 лет: 2— 3 мкг/кг/сут.
В/в, в/м: 75% дозы для приема внутрь
Лидокаин Раствор для инъекций: 0,5% во Аритмии: насыщ аю щая доза — 1 мг/кг в/в быстро;
флаконах по 50 мл; 1% в ампу­ введение можно повторить 2 раза с интервалом
лах по 2 мл, 5 мл и 30 мл; 2% в 10 мин; поддерживающ ая доза — 20— 50 мкг/кг/мин
ампулах по 2 мл; 20 мг/мл в

Приложение
шприцах по 5 мл; 40 мг/мл во
флаконах по 50 мл.
Желе: 2% в тубах по 30 мл.
Мазь: 5% в тубах по 35 г.
Раствор для местного примене­
ния: 4% во флаконах по 50 мл
Фармакологический справочник
Вязкий раствор для местной < 3 лет - - 2,5 мл 6— 8 раз в сутки;
анестезии рта и глотки: 2% во > 3 лет - 5 мл 6— 8 раз в сутки
флаконах по 100 мл
Линдан Ш ампунь: 1% во флаконах по Нанести 15— 30 мл, через 4— 5 мин тщательно смыть.
60 мл Через 1 нед можно повторить
Лосьон: 1% во флаконах по Лосьон, крем: наносят на кожу на 8— 12 ч, затем тщ а­
60 мл тельно смывают. Через 1 нед можно повторить
Крем: 1% в тубах по 60 г
Липрессин А эрозоль для ингаляций через I— 2 ингаляции 4 раза в сутки и на ночь.
нос: 185 мкг/мл (8 мл)
Лития карбо­ Капсулы: 300 мг > 1 2 лет: начальная доза — 300 мг 2 раза в сутки. К а­ Дозу подбирают индиви­
нат ждые 5— 7 сут дозу увеличивают на 300 мг. Через 4— дуально, исходя из эф­
5 сут после увеличения дозы определяют уровень л и­ фекта и уровня лития в
тия в крови. крови.
Поддерживающая доза — 300 мг 3— 4 раза в сутки. Дозы у детей < 12 лет не
Д оза должна быть достаточной для поддержания те­ установлены; рекоменду­
рапевтического уровня лития в крови (0,5— ется назначать 1/2 дозы у
1,5 мэкв/л) взрослых
Ломотила См. комбинированный препарат дифеноксилат и атропин
Лоперамид Капсулы: 2 мг Острая диарея: 0,4— 0,8 мг/кг/сут в 2—4 приема. Если в течение 2 сут эф­
Хроническая диарея: 0,08— 0,24 мг/кг/сут в 2— 3 прие- фект отсутствует, препа­
рат отменяют. М акси­
мальная доза — 2 мг.
Д анных о длительном
применении лоперамида
у детей нет

795
М еждународ- Ф орма выпуска Дозы Примечания
ное название
Лоразепам Раствор для инъекций: 2 мг/мл Как анксиолитическое и седативное средство:
(1 мл, 10 мл), 4 мг/мл (1 мл, дети — 0,05 мг/кг (0,02—0,09 мг/кг) внутрь или в/в ка­
10 мл). ждые 4— 8 ч;
Таблетки: 0,5 мг, 1 мг, 2 мг взрослые — 1— 10 мг/сут в 2—3 приема (введения),
обычные дозы — 2—5 мг/сут.
Премедикация:
взрослые — 0,05 мг/кг (максимум — 4 м г)в /м за 2 чд о
операции; или 0,044 мг/кг (максимум — 2 мг) в/в за
15— 20 мин до операции.
Эпилептический статус (препарат вводят в/в медлен­
но):
< 1 мес — 0,05 мг/кг в течение 2— 5 мин; через 10—
15 мин введение можно повторить;
> 1 мес — 0,1 мг/кг (максимум — 4 мг) в/в в течение
2— 5 мин; через 10— 15 мин можно ввести еще
0,05 мг/кг;
> 12 лет — 0,07 мг/кг (максимум — 4 мг) в течение
2— 5 мин; через 10— 15 мин введение повторяют
М аалокса См. комбинированный препарат алюминия гидроксид и магния гидроксид
М агния гид­ Суспензия: 2,5 г/30 мл (15 мл, Разовая доза — 0,5 мл/кг Изменяет всасывание
роксид 30 мл, 480 мл) других препаратов для
приема внутрь
М агния глю- Таблетки: 500 мг 3— 6 мг/кг/сут (максимум — 400 мг/сут) в 3— 4 прие­ В 1 таблетке содержится
конат ма 27 мг чистого магния
М агния суль­ Раствор для инъекций: Гипомагниемия: 25— 50 мг/кг в/в или в/м каждые 4— П ротивопоказан при по­
фат 500 мг/мл (4 мэкв/мл) во флако- 6 ч (3—4 дозы). При стойкой гипомагниемии лечение чечной недостаточности.
нах по 2 мл. повторяют. П ри в/в введении раствор
Порошок: во флаконах по Эпилептические припадки: 20—40 мг/кг в/в или в/м. для инъекций разводят
480 мл Запор: 250 мг/кг внутрь 4— 6 раз в сутки
М агния цит­ Раствор для приема внутрь: 0,5 мл/кг (максимум — 200 мл) каждые 4— 6 ч до тех П ротивопоказан при по­
рат 300 мл пор, пока не нормализуется стул чечной недостаточности
Фармакологический справочник
М аннитол Раствор для инъекций: 25% во Оценка функции почек: 500— 1000 мг/кг в/в в течение
флаконах по 50 мл 3— 5 мин.
Перед нейрохирургической операцией: 1,5— 2 г/кг в/в
в течение 30— 60 мин.
Острая внутричерепная гипертензия (отек мозга):
250 мг/кг в/в в течение 3— 5 мин; введение можно по­
вторять. Дозу можно увеличить до 1 г/кг. Для усиле­
ния эффекта за 5 мин перед введением первой дозы
или одновременно с ней вводят фуросемид
М ебендазол Таблетки для разжевывания: Энтеробиоз: 100 мг однократно; при неэффективно­ Указаны дозы у детей
100 мг сти прием повторяют. > 2 лет
Аскаридоз, дифиллоботриоз, анкилостомидоз: 100 мг
2 раза в сутки в течение 3 сут; при неэффективности
через 3 нед курс повторяют
М езлоциллин П репарат для инъекций: поро­ < 1 нед: 150 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят 2 раза В 1 г содержится
шок, 4 г/флакон в сутки. 1,85 мэкв натрия
> 1 мес: 300 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят 4 раза
в сутки
М еклозин Таблетки для разжевывания: Укачивание:
25 мг > 12 лет — 25— 50 мг/сут
М енадиол Таблетки: 5 мг 5 мг/сут Водорастворимый ана­
лог витамина К
М етадон Раствор для инъекций: 10 мг/мл Как анальгетик: 0,1— 0,15 мг/кг внутрь или п/к каж-
в ампулах по 1 мл. дые 4 ч.
Раствор для приема внутрь: Как противокаш левое средство: 1/4 дозы, вызываю-
1 мг/мл во флаконах по 500 мл. щей обезболивание
Таблетки: 5 мг
Мегарами- Раствор дляинъекций: 10 мг/мл 0,1 мг/кг в/м.
нол в ампулах по 1 мл 0,01 мг/кг в/в струйно.
При в/в инфузии начинают с 5 мкг/кг/мин

797
Международ- Ф орма выпуска Дозы Примечания
ное название
М етенамин Таблетки длительного дейст- < 6 лет: 50 мг/кг/сут (максимум — 250 мг) в 4 приема; Антибактериальный эф­
вия: 500 мг. 6— 12 лет: 500 мг 4 раза в сутки фект наблюдается при ки­
Суспензия: 250 мг/5 мл во фла­ слой реакции мочи (pH не
конах по 480 мл более 5,5). Для закисле-
ния мочи используют ас­
корбиновую кислоту
М етилдофа Раствор для инъекций: 50 мг/мл В/в: 5— 10 мг/кг в/в каждые 6— 8 ч, максимальная до- В 10—20% случаев на­
во флаконах по 5 мл. за — 20—40 мг/кг/сут. Внутрь: начальная доза блюдается положитель­
Суспензия: 250 мг/5 мл во фла­ 10 мг/кг/сут в 2—4 приема. Затем дозу увеличивают ная проба Кумбса. Сле­
конах по 480 мл. на 5— 10 мг/кг/сут с интервалами 2— 7 сут. М акси­ дят за функцией печени,
Таблетки: 125 мг, 250 мг мальная доза — 40 мг/кг/сут в 2— 4 приема общим анализом крови
Метилпредни- П репарат для инъекций: 40 мг. Как противовоспалительное средство и иммуноде-
золон 125 мг, 500 мг прессант: 0,16—0,8 мг/кг/сут, дозу разделяют на 2-
4 введения.
Ш ок: 30 мг/кг каждые 6 ч до исчезновения симптомов
или в течение 2— 3 сут.
Астматический статус: начальная доза — 1— 2 мг/кг;
поддерживающая доза — 0,5— 1 мг/кг 4 раза в сутки в
течение 5 сут; затем переходят на преднизон
Метилрозани- Раствор: 1% Кандидоз рта: полоскать 3 раза в сутки в течение 3 сут
линия хлорид
М етилтиони- Раствор для инъекций: 1% в ам- Метгемоглобинемия: 1—2 мг/кг в/в медленно в тече- П ротивопоказан при де­
ния хлорид пулах по 10 мл ние 5— 10 мин. Через час введение можно повторить. фиците глю козо-6-фос-
Дефицит N A D H -метгемоглобинредуктазы: 1,5— фатдегидрогеназы. М о­
5 мг/кг/сут (максимум — 300 мг/сут). Одновременно жет окрашивать мочу и
назначаю т аскорбиновую кислоту — 5—8 мг/кг/сут в кал
3—4 приема.
Метилфени- Таблетки длительного дейст­ > 6 лет: начальная доза — 0,3 мг/кг (2,5—5 мг) перед
дат вия: 20 мг. завтраком и обедом. Каждую неделю дозу увеличивают
Таблетки: 5 мг, 10 мг на 0,1 мг/кг (5— 10 мг/сут). Обычные дозы — 0,5—
1 мг/кг/сут, максимальная доза 2 мг/кг/сут (60 мг/сут)
Метил фено­ Таблетки: 30 мг, 50 мг, 100 мг 6— 8 мг/кг на ночь
барбитал
М етирапон Таблетки: 250 мг 15 мг/кг каждые 4 ч, всего 6 доз. М инимальная разо- Используют для оценки
вая доза — 250 мг функции гипоталамо-ги-
пофизарно-надпочечни-
ковой системы
Метоклопра- Раствор для инъекций: 5 мг/мл Как противорвотное средство: 0,5— 2 мг/кг в/в за Если появляются экстра-
мид в ампулах по 2 мл и 10 мл. 30 мин до химиотерапии, затем дважды повторяют пирамидные расстрой-
Сироп: 5 мг/5 мл во флаконах введение с интервалом 2 ч, далее — трижды с интерва- ства, вводят дифенгидра-
по 480 мл. лом 3 ч мин в/м
Таблетки: 10 мг
М етронида- Раствор для инъекций: 5 мг/мл Анаэробная бактериальная инфекция: насыщающая В 1 г препарата для инъ-
зол во флаконах по 100 мл. доза — 15 мг/кг; затем 30 мг/кг/сут, дозу разделяют на екций содержится
Таблетки: 250 мг 4 приема (введения). 24 мэкв натрия. Во время
Амебиаз: 35 — 50 мг/кг/сут в 3 приема в течение 10 сут лечения нельзя употреб­
лять алкоголь
Мефенитоин Таблетки: 100 мг 3— 15 мг/кг/сут в 3 приема
Мидазолам Раствор для инъекций: 1 мг/мл, Премедикация:
5 мг/мл 0 ,0 7 — 0 ,0 8 мг/кг в/м за 30— 6 0 мин до операции;
0 ,0 3 5 мг/кг в/в, введение можно повторить (макси­
мальная общая доза — 0, 1—0,2 мг/кг).
Как седативное средство во время ИВЛ и при других
вмешательствах: 0 ,1 — 0 ,2 мг/кг в/в. Затем проводят
длительную инфузию со скоростью 2 мкг/кг/мин
(0,4— 6 мкг/кг/мин, в зависимости от эффекта)

М иконазол Раствор для инъекций: 10 мг/мл 2 0 — 4 0 мг/кг/сут в/в, дозу разделяют и вводят 3 раза в
(20 мл) сутки
М илантаа См. комбинированный препарат алюминия гидроксид, магния гидроксид и симетикон

>1
to

М еждународ- Ф орма выпуска Дозы Примечания
ное название
М орфин Раствор для инъекций: 2 мг/мл В/м или п/к: 0,1—0,2 мг/кг, можно повторять каждые
(1 мл), 5 мг/мл (1 мл), 10 мг/мл 4 ч.
(1 мл). В/в: 1/2 дозы для в/м введения.
Раствор для приема внутрь: После приема внутрь всасывается 2/3 дозы
10 мг/5 мл во флаконах по
500 мл
Надолол Таблетки: 40 мг, 80 мг 1—2 мг/кг/сут в 1—2 приема При почечной недоста­
точности дозу снижают
Н алоксон Раствор для инъекций: 0,01 мг/кг в/м, в/в или п/к. Через 2— 3 мин введение
20 мкг/мл в ампулах по 1 мл. можно повторить. Если после трех доз эффект отсут­
400 мкг/мл в ампулах по 1 мл ствует, отравление опиоидами можно исключить
Напроксен Таблетки: 250 мг 5—7 мг/кг каждые 8— 12 ч (максимум — 1 г/сут)
Нафциллин П репарат для инъекций: поро­ < 1 мес: 60 мг/кг/сут, дозу разделяют на 4— 6 введе- В 1 г содержится 2,9 мэкв
шок, 1 г/флакон НИИ. натрия. Новорожденным
> 1 мес: 100 200 мг/кг/сут, дозу разделяют на 4 — лучше назначать окса­
6 введений циллин
Н ейтра-Ф оса См. комбинированный препарат фосфат калия и фосфат натрия
Неомицин Раствор для приема внутрь: 50— 100 мг/кг/сут в 4— 6 приемов
125 мг/5 мл во флаконах по
480 мл.
Таблетки: 500 мг
Неостигмин Раствор для инъекций: П роба на миастению: 0,04 мг/кг в/м однократно
250 мкг/мл в ампулах по 1 мл.
1 мг/мл во флаконах по 10 мл
Фармакологический справочник
Суспензия: 100 ООО ед/мл во Кандидоз рта:
флаконах по 60 мл и 480 мл. недоношенные: 50 000 ед (0,5 мл) за щеку 4 раза в су­
Таблетки: 500 000 ед. тки;
Крем: 100 000 ед/г в тубах по < 1 года: 100 000 ед (1 мл) за щеку 4 раза в сутки;
15 г. > 1 года: 200 0 0 0 - 300 000 ед (2— 3 мл) за щеку 4 раза
М азь: 100 000 ед/г в тубах по в сутки
15 г.
Порошок для местного приме­
нения: 100 000 ед/г во флаконах
по 15 г.
Свечи: 100 000 ед
Нитропрус- Препарат для инъекций: Содержимое флакона разводят в 2— 3 мл 5% глюкозы; Флакон с раствором
сид натрия 50 мг/флакон затем еще раз — в 500 мл 5% глюкозы, чтобы полу­ обертывают алюминие­
чить концентрацию 100 мкг/мл. вой фольгой. Следят за
0,5— 5 мкг/кг/мин в виде длительной инфузии уровнем цианидов в кро­
ви и кислотно-щелочным
балансом
Н итрофуран- Капсулы: 50 мг. 5— 7 мг/кг/сут в 4 приема; через 10 —14 сут дозу сни­ Принимают во время
тоин Суспензия: 25 мг/5 мл во ф ла­ жают до 2,5— 5 мг/кг/сут еды. П ротивопоказан но­
конах по 480 мл. ворожденным < 1 нед и
Таблетки: 50 мг больным с почечной не­
достаточностью
Норадрена- Раствор для инъекций: 1 мг/мл Н ачинаю т с 2 мкг/кг/мин; затем дозу корректируют в Следует избегать попада-
лин в ампулах по 4 мл зависимости от эффекта. М аксимальная доза ния препарата в мягкие
6 мкг/кг/мин ткани.
Раствор вводят в круп­
ную вену через катетер
Норинил См. О рто-Н овум 1/35
1/35“
Норинил См. Орто-Новум 1/50
1/50а

801
802
Международ- Форма выпуска Дозы Примечания
ное название
Оврал-28а Таблетки (28 штук в упаковке): 1 таблетка в сутки
1 белая таблетка содержит
0,5 мг норгестрела и 50 мкг эти-
нилэстрадиола; 1 розовая таб­
летка содержит неактивные ин­
гредиенты
Оксациллин П репарат для инъекций: поро­ < 1 нед: 100 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят 2 раза
шок, 1 г/флакон в сутки.
О т 1 нед до 1 мес: 150 мг/кг/сут, дозу разделяют и вво­
дят 4 раза в сутки.
> 1 мес: 150—200 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят
6 раз в сутки
Окснбутинин Сироп: 5 мг/мл во флаконах по > 5 лет: 5 мг 2 раза в сутки, максимальная доза —
480 мл. 5 мг 3 раза в сутки
Таблетки: 5 мг
Оксикодон См. табл. 1-1
Оксиметазо- Капли в нос: 0,05% во флаконах > 6 лет: 2— 3 капли или 1—2 вдоха в каждую ноздрю Ч асто наблюдается «ри­
лин по 20 мл. кошетный» ринит. Не
Аэрозоль: 0,05% (15 мл) применяют дольше 3—
5 сут
Опий, дезодо­ Настойка: во флаконах по Как анальгетик: 0,01—0,02 мл/кг каждые 3— 4 ч. Содержит 10 мг/мл м ор­
рированная 480 мл При поносе: 0,005—0,01 мг/кг каждые 2—4 ч (не более фина
настойка 6 приемов в сутки)
Орто-Новум Таблетки (28 штук): 1 персико­ 1 таблетка в сутки
1/3 5* вая таблетка содержит 1 мг

Приложение
норэтиндрона и 35 мкг этинил-
эстрадиола; 1 зеленая таблетка
содержит неактивные ингреди­
енты
Фармакологический справочник
^ Орто-Новум Таблетки (28 штук): 1 желтая 1 таблетка в сутки
1/503 таблетка содержит 1 мг нор-
этиндрона и 50 мкг местранола;
1 зеленая таблетка содержит
неактивные ингредиенты
Орципрена- Раствор для ингаляций: 5% во < 6 лет: 1,3— 2,6 мг/кг/сут, дозу разделяют на 3—
лин флаконах по 10 мл. 4 приема.
Порошок для ингаляций (аэро­ 6— 9 лет, вес < 27 кг: 10 мг 3—4 раза в сутки.
золь): 1,5% (15 мл). Вес > 27 кг: 20 мг 3—4 раза в сутки
Сироп: 10 мг/5 мл во флаконах
по 480 мл.
Таблетки: 10 мг, 20 мг
Панкрели- Капсулы, растворяющиеся в ки­ < 1 года: 2 0 0 0 ед липазы во время еды. Капсулы, растворяющие-
паза шечнике. 1— 6 лет: 4 0 0 0 — 8 0 0 0 ед липазы во время еды и 4 0 0 0 ед ся в кишечнике, не разже-
Капсулы длительного действия во время легкой закуски. вывают
7— 12 лет: 4 0 0 0 — 12 0 0 0 ед липазы во время еды и лег­
кой закуски.
П репараты панкрелипазы
П репарат Липаза, П ротеаза, Амилаза,
ед ед ед
Панкреаза* 4000 25 000 20 000
Панкреаза 4000 12 000 12 000
М Т-4а
Панкреаза 10 000 30 000 30 000
МТ-10*
П анкреаза 16 000 48 000 48 000
МТ-16*

Паральдегид П репарат для инъекций: Как седативное средство: 0,15 мл/кг в/м, внутрь или Не применяют в/в. Рас-
5 мл/ампула ректально. твор для приема внутрь
Как снотворное и противосудорожное средство: разводят в молоке или

803
0,3 мл/кг в/м, внутрь или ректально фруктовом соке
Международ- Ф орма выпуска Дозы Примечания
ное название
Параметади- Капсулы: 300 мг < 2 лет: 300 мг/сут в 3—4 приема. Дозу корректируют в за­
он 2—6 лет: 600 мг/сут в 3—4 приема. висимости от эффекта
> 6 лет: 900 мг/сут в 3—4 приема
П арацетамол Капли: 100 мг/мл во флаконах 65 мг/кг/сут в 4— 6 приемов
по 15 мл.
Сироп: 160 мг/5 мл во флако­
нах по 120 мл.
Свечи: 125 мг, 650 мг.
Таблетки для разжевывания:
80 мг.
Т абл етки:325 мг
Парегорик Настойка: во флаконах по Как анальгетик: 0,25—0,5 мл/кг 1— 4 раза в сутки. Содержит 0,4 мг/мл м ор­
480 мл При поносе: 0,1 мл/кг после каждого стула, до 4 раз в фина
сутки
Пемолин Таблетки: 18,75 мг, 37,5 мг > 6 лет: начальная доза — 37,5 мг утром; каждую не­ Эффект может появиться
делю дозу увеличивают на 18,75 мг/сут до получения только на 3—4-й неделе
эффекта. М аксимальная доза — 112,5 мг/сут лечения. Периодически
препарат отменяют, что­
бы оценить состояние
больного
Пеницилла- Таблетки: 250 мг М аксимальная доза — 30 мг/кг/сут.
мин Ревматоидный артрит: начальная доза — 3 мг/кг/сут
(максимум — 250 мг/сут) в течение 3 мес, затем —
6 мг/кг/сут (максимум — 500 мг/сут) в 2 приема в те­
чение 3 мес. М аксимальная доза — 10 мг/кг/сут в 3—
4 приема.
Болезнь Вильсона: 20 мг/кг/сут в 4 приема.
Цистинурия: 30 мг/кг/сут в 4 приема.
Отравление свинцом: 10— 30 мг/кг/сут в 2— 3 приема
П ери-Колака См. комбинированный препарат докузат натрия и казантранол
Фармакологический справочник
Петидин Раствор для инъекций: 50 мг/мл 1— 1,5 мг/кг (максимум — 100 мг), можно повторять После приема внутрь вса­
в ампулах по 1 мл, 100 мг/мл в каждые 3—4 ч. См. также табл. 1-1 сывается около 50% пре­
ампулах по 1 мл. парата. При эпилепсии
Сироп: 50 мг/5 мл во флаконах в/в введение может вы­
по 500 мл. звать эпилептический
Таблетки: 50 мг припадок
Петидин, Инъекции: 1 мл и 2 мл в шпри- 0,1 мл/кг, максимум — 2 мл В 1 мл содержится 25 мг
хлорпрома- цах петидина, 6,25 мг хлор-
зин и проме- промазина и 6,25 мг про-
тазин (Деме- метазина
рол компа­
унд, комби­
нированный
препарат)
Пиридоксин Раствор для инъекций: Неврит: лечение — 10— 50 мг 1 раз в сутки, профилак­
100 мг/мл во флаконах по тика — 1—2 мг/кг 1 раз в сутки.
10 мл. Дефицит витамина В6, вызванный приемом изониази-
Таблетки: 25 мг. 50 мг да: 100 мг 1 раз в сутки в течение 2 нед
Пиридостиг- Таблетки длительного дейст­ Миастения: 7 мг/кг/сут внутрь в 4— 6 приемов
мина бромид вия: 180 мг.
Таблетки: 60 мг.
Раствор для инъекций: 5 мг/мл
Пиримета- Таблетки: 25 мг М алярия в районах с распространенной устойчиво­
мин стью к хлорохину:
вес < 10 кг: 6,25 мг 1 раз в сутки в течение 3 сут;
вес 10— 20 кг: 12,5 мг 1 раз в сутки в течение 3 сут;
вес 20—40 кг: 25 мг 1 раз в сутки в течение 3 сут.
вес > 40 кг: 25 мг 2 раза в сутки в течение 3 сут.
Токсоплазмоз: насыщающая доза — 2 мг/кг 1 раз в
сутки в течение 3 сут; поддерживающую дозу назнача­
ет инфекционист

805
806
Международ- Форма выпуска Дозы Примечания
ное название
Подорож ни­ П орошок: 500 мг/г во флаконах 4— 10 г 1— 3 раза в сутки В 6,4 г препарата (1 чай­
ка семя по 210 г ная ложка) содержится
0,43 мэкв натрия
Полисти- П орошок: 454 г/флакон. Внутрь: 1 г/кг 4 раза в сутки. I мэкв калия обменивает­
ролсульфо- Суспензия: 15 г/60 мл во флако- Ректально: 1 г/кг каждые 2—6 ч ся на 1 г препарата. При
нат натрия нах по 480 мл ректальном введении
препарат менее эффекти­
вен
Пралидокси- Инъекции: 1 г/флакон 20— 50 мг/кг после предварительного лечения атропи­ П оказана консультация в
ма йодид ном. При необходимости через 8— 12 ч введение по­ токсикологическом цен­
вторяют тре
Преднизон Таблетки: 1 мг, 5 мг, 20 мг, Обычная доза — 1— 2 мг/кг/сут
50 мг
Примидон Суспензия: 250 мг/5 мл во ф ла­ < 8 лет: 125 мг на ночь в течение I нед; затем — Периодически проводят
конах по 240 мл. 125 мг 2 раза в сутки в течение 1 нед: впоследствии ка­ общий анализ крови с
Таблетки: 250 мг ждую неделю дозу увеличивают на 125 мг до макси­ определением тром бо­
мальной — 1,25 г/м2/сут в 2—4 приема. цитов
> 8 лет: 250 мг на ночь в течение 1 нед; затем —
250 мг 2 раза в сутки в течение 1 нед; впоследствии ка­
ждую неделю дозу увеличивают на 250 мг до макси­
мальной — 2 г/сут в 2—4 приема
Пробенецид Таблетки: 500 мг 2— 14 лет: начальная доза — 25 мг/кг внутрь одно­ Н е рекомендуется детям
кратно, поддерживающая доза — 40 мг/кг/сут в < 2 лет
4 приема

Приложение
Фармакологический справочник
Прокаин- Капсулы: 250 мг, 375 мг, В/м: 20— 30 мг/кг/сут (максимум — 4 г/сут), дозу раз­ Внимательно следят за
амид 500 мг. деляют на 4— 6 введений. АД и интервалом QT
Раствор для инъекций: В/в:
100 мг/мл во флаконах < 1 года — 3— 7 мг/кг в течение 30 мин;
> 1 года — 5— 15 мг/кг в течение 30 мин. Поддержи­
вающая доза — 20—80 мкг/кг/мин в виде длительной
в/в инфузии.
Внутрь: 15— 50 мг/кг/сут в 6 приемов
Прокаинбен- Раствор для инъекций: < 1 мес: 50 000 М Е/кг/сут в/м. При лечении гонореи од­
зилпеницил- 600 000 М Е/мл (1 мл, 2 мл, > 1 года: 100 000— 600 000 МЕ/кг/сут в/м, вводят 1— новременно назначаю т
лин 4 мл) 2 раза в сутки пробенецид, 25 мг/кг
Прометазин Раствор для инъекций: 25 мг/мл Как Н,-блокатор: 0,1 мг/кг каждые 6 ч в течение дня и См. также комбиниро­
во флаконах по 480 мл. 0,5 мг/кг на ночь. ванный препарат пети-
Свечи: 25 мг. Укачивание: 0,5 мг/кг за 30—60 мин до поездки, мож- дин, хлорпромазин и про­
Таблетки: 12,5 мг, 25 мг но повторять каждые 12 ч. метазин
Тош нота и рвота: 0,25— 0,5 мг/кг, можно повторять
каждые 4— 6 ч.
Как седативное средство и перед хирургическим вме­
шательством: 0,5— 1 мг/кг каждые 6 ч
Пропилтио- Таблетки: 50 мг Н ачальная доза: 5— 7 мг/кг/сут в 3 приема.
урацил Поддерживающая доза: 1/3— 2/3 начальной дозы, на­
значаю т после того, как функция щитовидной железы
нормализуется
Пропранолол Раствор для инъекций: 1 мг/мл См. гл. 8, п. У1.Г.1л«. и гл. 9, п. V1I.K
в ампулах по I мл.
Таблетки: 10 мг, 40 мг
Противо- П репарат для инъекций: 250 M E в/м Показания — см. гл. 14
столбнячный 5 мл/флакон
иммуногло­
булин

807
808
М еждународ- Ф орма выпуска Д о зы Примечания
ное название
Прохлорпе- Раствор для инъекций: 5 мг/мл Вес > 10 кг: Не рекомендуется детям
разин в ампулах по 2 мл. 0,2 мг/кг/сут в/м, дозу разделяют на 3—4 введения; < 2 лет и детям весом
Сироп: 5 мг/5 мл во флаконах 0,4 мг/кг/сут внутрь или ректально, дозу разделяют на < 10 кг. Во избежание
по 120 мл. 3—4 приема (введения) экстрапирамидных рас­
Свечи: 2,5 мг, 5 мг, 25 мг. стройств назначаю т ми­
Таблетки: 5 мг нимальную эффективную
дозу. Не применяют в/в
Псевдоэфед- Раствор для приема внутрь: 5 мг/кг/сут в 4 приема Действие начинается че­
рин 30 мг/5 мл во флаконах по рез 15—30 мин, макси­
120 мл и 473 мл. мальный эффект — через
Таблетки: 30 мг, 60 мг 30—60 мин
Ранитидин Раствор для инъекций: 2—3 мг/кг внутрь каждые 12 ч.
25 мг/мл. 1 мг/кг в/в каждые 8 ч
Сироп: 75 мг/5 мл.
Таблетки: 150 мг
Резерпин Таблетки: 0.1 мг, 0,25 мг 0,01—0,02 мг/кг/сут в 2 приема
Ретинол Капсулы: 25 000 ед, 50 000 ед. Дефицит витамина А: 3 капли = 0,1 мл
Раствор для приема внутрь: < 1 года: 10 000 ед/кг/сут в течение 5 сут, затем 7500—
50 000 ед/мл во флаконах по 15 000 ед/сут в течение 10 сут;
30 мл. 1—8 лет: 5000— 10 000 ед/кг/сут в течение 5 сут, затем
Раствор для инъекций: 17 000— 35 000 ед/сут в течение 10 сут;
50 000 ед/мл во флаконах по > 8 лет: 100 000 ед/сут в течение 3 сут, затем
2 мл 50 000 ед/сут в течение 14 сут.
Профилактика авитаминоза при нарушенном всасы­
вании:
> 8 лет: 10 000— 50 000 ед/сут.

Приложение
Д обавка к рациону:
< 6 мес: 1500 ед/сут;
от 6 мес до 3 лет: 1500— 2000 ед/сут;
4— 6 лет: 2500 ед/сут;
7— 10 лет: 3300— 3500 ед/сут;
> 10 лет: 4000— 5000 ед/сут
Фармакологический справочник
Ретинол, хо- Капли во ф лаконах по 50 мл < 2 лет: 1 мл/сут
лекальцифе-
рол и аскор­
биновая ки­
слота
Ретинол, хо- Капли во ф лаконах по 50 мл < 2 лет: 1 мл/сут В 1 мл содержится
лекальцифе- 0,25 мг фтора
рол, аскорби­
новая кисло­
та и фтор
Рибофлавин Таблетки: 10 мг 5— 10 мг/сут
Рифампицин Капсулы: 150 мг, 300 мг П рофилактика менингококковой инфекции: 10— П ринимают за 1 ч до или
20 мг/кг/сут в 2 приема, максимальная доза — через 2 ч после еды. О к­
600 мг/сут в 2 приема в течение 2 сут. раш ивает мочу в оранже­
П рофилактика инфекций, вызванных Н. influenzae вый цвет, окрашивает
типа В: 20 мг/кг 1 раз в сутки, максимальная доза — мягкие контактные лин­
600 мг/сут в течение 4 сут. зы. Взаимодействует с
Туберкулез: 10— 20 мг/кг 1 раз в сутки пероральными контра­
цептивами. П ротивопо­
казан во время беремен­
ности
Сальбутамол Сироп: 0,4 мг/мл. 2—6 лет: 0,1— 0,2 мг/кг внутрь 3 раза в сутки (макси-
Таблетки: 2 мг, 4 мг мум — 12 мг/сут).
6——12 лет: 2 мг 3—4 раза в сутки (максимум —
24 мг/сут).
> 12 лет: 2—4 мг 3—4 раза в сутки (максимум —
32 мг/сут)
Д озированный аэрозоль: < 12 лет: 1— 2 вдоха 4 раза в сутки.
90 мкг/вдох (200 вдохов, или > 12 лет: 1—2 вдоха каждые 4 —6 ч
17 мг)

809
М еждународ- Ф орма выпуска Дозы Примечания
ное название
Сальбутамол Раствор для ингаляций: 0,5% И нтенсивная терапия новорожденных: 5— 20 вдохов
(продолже­ (20 мл), 0,083% (3 мл) 0,083% раствора (неразведенного или разведенного в
ние) 2 раза) каждые 4—6 ч или чаще.
< 12 лет: 5—20 вдохов 0,5% раствора, или 0,02—
0,03 мл/кг (максимум — 1 мл) 0,5% раствора, разве­
денного в 2— 3 мл физиологического раствора; инга­
ляции проводят каждые 4— 6 ч или чаще.
> 12 лет: 5— 20 вдохов 0,5% раствора, или 0,5— 1 мл
0,5% раствора, разведенного в 2— 3 мл физиологиче­
ского раствора; ингаляции — каждые 4—6 ч или чаще
Селена Суспензия: 2,5% во флаконах по Себорейный дерматит: 5— 10 мл шампуня втираю т в
сульфид 120 мл (шампунь и лосьон) кожу волосистой части головы (предварительно смо­
чив волосы водой), оставляют на 2— 3 мин, тщательно
смывают, после чего процедуру повторяют. П рименя­
ют 2 раза в неделю в течение 2 нед, затем — 2 нед —
1 раз в неделю в течение 2 нед.
Отрубевидный лишай: лосьон наносят на кожу, через
10 мин смывают. Применяют ежедневно в течение 7 сут
Сенна Гранулы: 110 мг/r в упаковках Раствор: от 1 мес до 1 года — 1,25— 2,5 мл 2 раза в су­
по 170 г. тки;
Раствор: 218 мг/5 мл во ф лако­ 1— 5 лет — 2,5— 5 мл 2 раза в сутки;
нах по 240 мл. 5— 15 лет: 5— 10 мл 2 раза в сутки.
Свечи: 652 мг. Таблетки: 1 таблетка 2 раза в сутки (для детей весом
Таблетки: 187 мг > 35 кг)
Солодовый П орошок: 16 г в полной столо­ Грудные дети на искусственном вскармливании: 1/2—
экстракт вой ложке. 2 полных столовых ложки в сутки. П репарат добавля­
Раствор: 16 г /15 мл во ф лако­ ют в питательную смесь.
нах по 480 мл Грудные дети на естественном вскармливании: 1—
2 чайных ложки 1— 2 раза в сутки. П репарат смеши­
вают с 60— 120 мл воды или сока.
Дети > 1 года: 1—2 столовых ложки 1—2 раза в су­
тки. П репарат смешивают с 240 мл жидкости
Фармакологический справочник
Спектиноми- Препарат для инъекций: 40 мг/кг в/м однократно
цин 4 г/флакон
Спиронолак­ Таблетки: 25 мг < 1 года (1,5— 3 мг/кг/сут):
тон вес < 5 кг — 6,25 мг 1 раз в сутки или через день;
вес 5— 10 кг — 12,5 мг 1 раз в сутки или через день;
вес 10—20 кг — 12,5 мг 2 раза в сутки;
вес > 20 кг — 25 мг 1 раз в сутки.
> 1 года — 1— 3 мг/кг/сут
Стрептоми­ П репарат для инъекций: < 1 мес: 20— 30 мг/кг/сут в/м, дозу разделяют и вводят Применяют только для
цин 1 г/флакон 2 раза в сутки, в течение 10 сут. лечения туберкулеза
> 1 мес: 20—40 мг/кг/сут в/м, дозу разделяют и вводят
2 раза в сутки, в течение 10 сут.
М аксимальная доза — 2 г/сут
Сукцимер Капсулы: 100 мг 30 мг/кг/сут внутрь в течение 5 сут, затем 20 мг/кг/сут Показан при отравлении
в течение 14 сут свинцом, если уровень
свинца в крови превыша­
ет 45 мкг%. Для профи­
лактики отравления
свинцом не применяют
Сульфадиа- Таблетки: 500 мг Бактериальные инфекции: насыщающая доза — Не рекомендуется ново­
зин 75 мг/кг однократно, затем 150 мг/кг/сут (макси­ рожденным
мум — 4 г/сут) в 4 приема.
М алярия в районах с распространенной устойчиво­
стью к хлорохину: 100—200 мг/кг/сут (максимум —
2 г/сут) в 4 приема в течение 5 сут в сочетании с пири-
метамином и хинином.
Токсоплазмоз: 25 мг/кг 4 раза в сутки в течение 3—
4 нед в сочетании с пириметамином (2 мг/кг/сут в те­
чение 3 сут), затем 1 мг/кг/сут в течение 3—4 нед
Сульфасала- Таблетки: 500 мг Н ачальная доза: 40— 60 мг/кг/сут в 3— 6 приемов. Окраш ивает мочу и кожу
зин Под держивающая доза: 20— 30 мг/кг/сут в 4 приема в желто-оранжевый цвет

811
812
М еждународ- Ф орма выпуска Дозы Примечания
ное название
Сульфафура- Суспензия: 500 мг/5 мл во фла- > 2 мес: 120— 150 мг/кг/сут (максимум 6 г/сут) в Н е рекомендуется ново­
зол конах по 480 мл. 4 приема рожденным
Таблетки: 500 мг
Сульфобро- Раствор для инъекций: 50 мг/мл 2— 5 мг/кг в/в Применяют для исследо­
мофталеин в ампулах по 3 мл вания функции печени
Теофиллин Капсулы: 60 мг, 125 мг, 250 мг. Бронхиальная астма: Терапевтическая концен­
Капсулы длительного действия: < 9 лет — 12— 24 мг/кг/сут в 3—4 приема; трация препарата в крови
50 мг, 75 мг, 100 мг, 300 мг. 9— 12 лет: 12—20 мг/кг/сут в 3—4 приема; при бронхиальной аст­
Таблетки длительного дейст­ 12— 16 лет: 10— 18 мг/кг/сут в 3—4 приема; ме — 10— 20 мкг/мл, при
вия: 100 мг, 200 мг. 300 мг > 16 лет: 10— 13 мг/кг/сут в 3—4 приема. астматическом статусе —
П репараты длительного действия принимают 2— 3 16— 20 мкг/мл; при апноэ
раза в сутки новорожденных — 7—
23 мкг/мл. Препараты
длительного действия
Сло-Филлин и Гирокапс
у детей часто приходится
назначать каждые 6 ч. По
возможности лечение на­
чинают с капсул длитель­
ного действия. Цимети-
дин, эритромицин, про-
иранолол, фенитоин по­
выш ают уровень теофил­
лина в крови
Тербуталин Таблетки: 2,5 мг, 5 мг < 12 лет: начальная доза — 0,05 мг/кг 3 раза в сутки,
дозу постепенно увеличивают до максимальной —
0,1 мг/кг 3 раза в сутки (5 мг/сут).

Приложение
> 12 лет: начальная доза — 2,5 мг 3 раза в сутки.
П оддерживающая доза — 5 мг или 0,075 мг/кг 3 раза
в сутки
Аэрозоль: 0,2 мг/доза (10,5 г) 2 вдоха каждые 4— 6 ч
Фармакологический справочник
Раствор для инъекций: 1 мг/мл < 12 лет: 0,01 мг/кг (максимум — 0,3 мг) п/к каждые
в ампулах по 1 мл 15— 20 мин, всего 3 дозы.
> 12 лет: 0,25 мг, при необходимости через 15—
30 мин введение повторяют (всего 2 дозы). Общая до­
за, введенная в течение 4 ч, не должна превышать
0,5 мг
Терфенадин Таблетки: 60 мг < 12 лет: 15— 30 мг 2 раза в сутки.
> 12 лет: 60 мг 2 раза в сутки
Тетракозак- П репарат для инъекций: поро- < 2 лет: 125 мкг в/м или в/в. Вводят в течение 2 мин
тид шок, 250 мкг/флакон > 2 лет: 250 мкг в/м или в/в
Тетрациклин Капсулы: 250 мг > 8 лет: 25— 50 мг/кг/сут в 4 приема (максимум — Н е рекомендуется детям
3 г/сут) < 8 лет, так как вызывает
стойкое желтое окраш и­
вание и гипоплазию эма­
ли постоянных зубов.
П репарат принимают за
1 ч до или через 2 ч после
еды. Не даю т с молочны­
ми продуктами и анта-
цидными средствами
Тиамазол Таблетки: 5 мг Н ачальная доза: 0,4 мг/кг/сут в 3 приема. Поддержи­
вающую дозу — 0,2 мг/кг/сут в 3 приема — н азнача­
ют после того, как нормализуется функция щитовид­
ной железы
Тиамин Раствор для инъекций: Дефицит витамина В,: 10— 25 мг/сут; в тяжелых слу­ М инимальная потреб­
100 мг/мл во флаконах по чаях препарат вводят в/м или в/в. ность в витамине В, ко­
10 мл. Поддерживаю щая доза — 5— 10 мг/сут внутрь в тече­ леблется от 0,3 мг у груд­
Таблетки: 10 мг, 100 мг ние 1 мес ных детей до 1,5 мг у
взрослых. Средняя доза,
10 мг, безопасна и эффек­
тивна

813
814
М еждународ- Ф орма выпуска Дозы Примечания
ное название
Тикарциллин П репарат для инъекций: поро­ < 1 нед: В 1 г препарата содер­
шок во флаконах вес < 2 кг — 150 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят жится 5,2—6,5 мэкв на-
2 раза в сутки;
вес > 2 кг: 200 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят
3 раза в сутки.
От 1 нед до 1 мес:
вес < 2 кг — 200 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят
3 раза в сутки;
вес > 2 кг: 300 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят
2 раза в сутки.
> 1 мес: 200— 300 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят
6 раз в сутки
Тилактаза Раствор: 16 ООО ед/мл В 1 л молока добавляю т 4— 10 капель препарата В 5 каплях препарата со­
держится не менее
1000 стандартизованных
лактазных единиц
P-D-галактозидазы, по­
лученной из дрожжевых
грибов Kluyveromyces
lactis. 4— 5 капель препа­
рата гидролизуют при­
близительно 70% лакто­
зы в 1 л молока за 24 ч
(при температуре 6°С)
или за 2 ч (при темпера­
туре 30°С). Для расщеп­
ления 100% лактозы тре­
буется более длительное

П риложение
время или дополнитель­
ное количество препара­
та. В 1 л м олока содер­
жится приблизительно
50 г лактозы
Фармакологический справочник
Тиоридазин Концентрированный раствор: > 2 лет: начальная доза — 0,5— 1 мг/кг/сут в 3—
100 мг/мл во флаконах по 4 приема, максимальная доза — 3 мг/кг/сут. Дозу
120 мл. подбирают индивидуально
Таблетки: 10 мг, 15 мг, 25 мг,
50 мг
Тироид Таблетки: 15 мг, 30 мг, 60 мг, Н ачальная доза — 4 мг/кг 1 раз в сутки
120 мг
Тобрамицин Раствор для инъекций: 40 мг/мл < 1 нед: 5 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят 2 раза в Допустимый уровень
во флаконах по 2 мл; 60 мг и сутки. препарата в крови (опре­
80 мг в шприцах. О т 1 нед до 1 мес: 7,5 мг/кг/сут, дозу разделяют и вво­ деляют после введения
Глазная мазь: 0,3% в тубах по дят 3 раза в сутки. 3-й дозы): минимальный
3,5 г О т 1 мес до 5 лет: 7,5 мг/кг/сут, дозу разделяют и вво­ (перед введением) —
дят 3 раза в сутки. 0,5— 2 мкг/мл; макси­
5— 10 лет: 6 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят 3 раза мальный (через час после
в сутки. введения) — 4— 8 мкг/мл
> 10 лет: 4,5 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят 3 раза
в сутки.
Муковисцидоз: 6— 10 мг/кг/сут (в среднем
7,5 мг/кг/сут), дозу разделяют и вводят 3 раза в сутки.
Глазная мазь: 2— 3 раза в сутки
а-Токоферол Капсулы: 100 ME, 400 ME. Лечение дефицита витамина Е: недоношенные и ма­
Раствор: 50 МЕ/мл во флаконах ловесные новорожденные — 25 М Е/сут, уровень ви­
по 30 мл тамина Е в крови нормализуется в течение 1 нед;
дети с синдромом нарушенного всасывания —
1 М Е/кг/сут смешанного с водой витамина Е; уровень
витамина Е в крови нормализуется в течение 2 мес;
взрослые — 60 70 МЕ/сут.
П рофилактика авитаминоза Е:
недоношенные и маловесные новорожденные —
5 МЕ/сут;
доношенные — 5 М Е/литр питательной смеси;
взрослые — 30 МЕ/сут.
Муковисцидоз: 100-—400 МЕ/сут.
Серповидноклеточная анемия: 450 МЕ/сут.

8 15
fi-талассемия: 750 М Е/сут
М еждународ- Ф орма выпуска Дозы Примечания
ное название
Толазолин Раствор для инъекций: 25 мг/мл Легочная гипертензия у новорожденных: насьпцаю-
во флаконах щая доза — 1—2 мг/кг в/в в течение 10 мин; поддер­
живающая доза — 1— 2 мг/кг/ч
Толметин Таблетки: 200 мг > 2 лет: начальная доза — 15 мг/кг/сут в 3 приема; до- Для профилактики желу-
зу увеличивают на 5 мг/кг/сут каждую неделю до по- дочно-кишечных рас-
явления терапевтического или побочных эффектов. строиств препарат при­
М аксимальная доза при весе > 60 кг — 30 мг/кг/сут нимают во время еды или
запивают молоком
Триамтерен Капсулы: 50 мг, 100 мг 2—4 мг/кг/сут в 1— 2 приема
Тригексифе- Раствор: 2 мг/мл во флаконах Лекарственные экстрапирамидные расстройства: 1-
нидил по 480 мл. 15 мг/сут в 1—4 приема
Таблетки: 2 мг
Триметадион Капсулы: 300 мг. 40 мг/кг/сут в 3— 4 приема
Таблетки для разжевывания:
150 мг
Триметафана Раствор для инъекций: 50 мг/мл Дозу подбирают индивидуально П репарат разводят в 5%
камсилат в ампулах по 10 мл глюкозе до концентрации
1 мг/мл, вводят в виде в/в
инфузии
Триметобен- Капсулы: 100 мг, 250 м. Вес < 20 кг: 100 мг ректально 3—4 раза в сутки. Не применяют в/в. П ре­
замид Раствор для инъекций: Вес 20— 45 кг: 100 мг внутрь 3— 4 раза в сутки парат гепатотоксичен
100 мг/мл в ампулах по 2 мл.
Свечи: 100 мг, 200 мг
Фармакологический справочник
V Тримето- П репарат для инъекций: Дозы рассчитаны по ТМ П . Новорожденным не реко­
2 прим/сульфа- 80 мг/5 мл ТМ П и 400 мг/5 мл > 2 мес: 8 мг/кг/сут, дозу разделяют на 2 приема (вве­ мендуется
00 метоксазол СМ К. дения).
Суспензия: 40 мг/5 мл ТМ П и Тяжелые инфекции, вызванные грамотрицательными
200 мг/5 мл СМ К (2,5 мл, 5 мл, микроорганизмами или Pneumocystis carinii:
100 мл, 480 мл). 20 мг/кг/сут, дозу разделяют на 3—4 приема (введе­
Таблетки: 80 мг ТМ П и 400 мг ния).
СМ К П рофилактика инфекций, вызванных Pneumocystis
carinii: 5 мг/кг 2 раза в сутки 3 дня в неделю
Трипроли- Сироп: 1,25 мг/5 мл трипроли- О т 4 мес до 2 лет: 1,25 мл 3—4 раза в сутки.
дин и псевдо- дина и 30 мг/5 мл псевдоэфед- 2—4 года: 2,5 мл 3— 4 раза в сутки.
эфедрин (Ак- рина; во флаконах по 120 мл. 4— 6 лет: 3,75 мл 3—4 раза в сутки.
тифед, комби- Таблетки: 2,5 м гтрипролидина 6— 12 лет: 5 мл или 1/2 таблетки 3—4 раза в сутки.
нированный и 60 мг псевдоэфедрина 12 лет: 1 таблетка 3—4 раза в сутки
препарат)
Трифторпе- Таблетки: 1 мг, 2 мг, 5 мг 6— 12 лет: при психозе, если ребенок госпитализиро­ Действие 100 мг хлор-
разин ван или находится под тщательным наблюдением: промазина соответствует
0,2—0,5 мг/кг/сут в 2 приема действию 10 м гтриф тор-
перазина
Трометамол П репарат для инъекций: Д оза зависит от дефицита буферных оснований: доза П о возможности вводить
500 мл/флакон (в мл 0,3 М раствора) = вес больного (кг) х дефицит в центральную вену.
оснований (мэкв/л). Нельзя назначать дольше
Если дефицит оснований неизвестен: 2—4 мл/кг в/в. чем на 24 ч. П ротивопо­
Метаболический ацидоз после остановки кровообра­ казан при анурии, уре­
щения: 3,5—6 мл/кг в/в в крупную периферическую мии, отравлении салици-
вену латами, хроническом рес­
пираторном ацидозе
Ф еназопири- Таблетки: 100 мг, 200 мг 6—9 лет: 12 мг/кг/сут в 2— 3 приема, Окраш ивает мочу в оран­
дин 9— 12 лет: 100 мг 3 раза в сутки жевый или красный цвет
Фенилпропа- См. комбинированный препа-
ноламин рат бромфенирамин и фенил-
пропаноламин

817
М еждународ- Ф орма выпуска Дозы Примечания
ное название
Фенитоин Таблетки для разжевывания: Эпилептический статус: вводят в/в. Насыщаю щ ая до­ Оптимальная концентра­
5 мг. за у новорожденных — 15— 20 мг/кг однократно или ция препарата в крови
Капсулы: 30 мг, 100 мг. в несколько введений; у детей старше 1 мес и взрос­ 10— 20 мкг/мл. Уровень в
Раствор для инъекций: 50 мг/мл лых — 15— 18 мг/кг однократно или в несколько вве­ крови определяют через
во флаконах по 2 мл и 5 мл. дений. П оддерживаю щая доза у детей < 1 года — 5— 6— 12 ч после приема
Суспензия: 30 мг/5 мл во ф ла­ 8 мг/кг/сут (дозу разделяют и вводят 2 раза в сутки); у препарата. Фенитоин
конах по 240 мл; 125 мг/5 мл во детей > 1 года и взрослых — 4— 7 мг/кг/сут однократ­ взаимодействует с други­
флаконах по 240 мл но или в несколько введений. ми препаратами. Суспен­
Как противосудорожное средство: принимают зию перед употреблением
внутрь. Н асыщаю щ ая доза — 20 мг/кг. Ее подбира­ взбалтывают
ют, исходя из уровня фенитоина в крови и доз, полу­
ченных за последние сутки. В среднем прием 1 мг/кг
препарата увеличивает его уровень в крови на
1 мкг/мл. Поддерживаю щая доза у детей < 10 сут —
5 мг/кг/сут в 2 приема; у детей от 10 сут до 3 лет —
8— 10 мг/кг/сут в 2— 3 приема; у детей > 3 лет и взрос­
лых — 5— 8 мг/кг/сут в 1—2 приема.
Аритмии: насыщ ающая доза — 1,25 мг/кг в/в быстро
каждые 5 мин, всего 12 доз; общая доза — 15 мг/кг.
Поддерживающая доза у детей — 2— 5 мг/кг/сут в/в
или внутрь, дозу разделяют на 2 приема (введения); у
взрослых — 250 мг внутрь 4 раза в сутки в течение
1 сут, затем 250 мг 2 раза в сутки в течение 2 сут и, на­
конец, 300— 400 мг/сут в 1—4 приема (введения)
Ф енобарби­ П репарат для инъекций: поро­ Как седативное средство: 2 мг/кг в/в или внутрь 3 раза
тал шок, 60 мг/флакон. в сутки.
Эликсир: 20 мг/5 мл (2,5 мл; Как противосудорожное средство: 3— 5 мг/кг в/в или
3,75 мл, 5 мл, 7,5 мл, 480 мл). внутрь
Таблетки: 15 мг, 30 мг, 100 мг
Фармакологический справочник
'i Ф еноксиме­ Раствор для приема внутрь: 25— 50 мг/кг/сут в 4 приема 250 мг = 400 000 ME. Н а­
тилпеницил­ 125 мг/5 мл во флаконах по значаю т за 1 ч до или че­
лин 200 мл, 250 мг/5 мл во флако­ рез 2 ч после еды
нах по 200 мл.
Таблетки: 250 мг
Фенсуксимид Капсулы: 250 мг, 500 мг. 1— 3 г/сут в 2— 3 приема
Суспензия: 300 мг/5 мл во ф ла­
конах по 480 мл
Фенганил Раствор для инъекций: При малых хирургических вмешательствах и для обез­
0,05 мг/мл боливания:
1— 3 года — 2— 3 мкг/кг в/м, через 30— 60 мин введе­
ние можно повторить; или 0,2—j0,5 мкг/кг в/в.
3— 12 лет: 1—2 мкг/кг в/м, через 30— 60 мин введение
можно повторить; или 0,5— 1 мкг/кг в/в.
Для продолжительной анестезии: инфузия со скоро­
стью 1—3 мкг/кг/ч
Ф ентоламин П репарат для инъекций: П роба на феохромоцитому: 1 мг
5 мг/ампула
Ф изостигмин Раствор для инъекций: 1 мг/мл Отравление антихолинергическими средствами: П оказана консультация в
в ампулах по 2 мл 0,5 мг в/в медленно в течение 2— 3 мин. В отсутствие центре отравлений. С ко­
эффекта через 2— 5 мин введение повторяют. По дос­ рость в/в введения не
тижении эффекта минимальную общую эффективную должна превышать
дозу вводят каждые 30— 60 мин в/в медленно для про­ 0,5 мг/мин
филактики рецидива
Ф итоменади­ Раствор для инъекций: 2 мг/мл Дефицит витамина К у новорожденных: В/в введение не рекомен­
он в ампулах по 0,5 мл, 10 мг/мл в профилактика — 0,5— 1 мг в/м или п/к в течение часа дуется
ампулах по 1 мл. после рождения;
Таблетки: 5 мг лечение — 1 мг в/м или п/к.
Г'ипопротромбинемия, вызванная терапией антикоа­
гулянтами: 2,5— 10 мг; при необходимости повторяют
каждые 12—48 ч

819
820
Международ- Ф орма выпуска Дозы Примечания
ное название
Ф лутиказон Д озированный аэрозоль: 50 > 4 лет: 50— 100 мкг 2 раза в сутки
мкг/вдох, 125 мкг/вдох, 250
мкг/вдох
Ф олиевая Раствор для инъекций: 5 мг/мл. 1 мг/сут независимо от возраста
кислота Раствор для приема внутрь:
250 мкг/5 мл.
Таблетки: 1 мг
Ф осфат калия П репарат для инъекций: П оддерживающая доза при гипофосфатемии: 1— В 1 мл : 4,4 мэкв калия и
5 мл/флакон 3 ммоль/кг/сут 3 ммоль фосфата
Ф осфат калия Капсулы: 8 ммоль фосфата, Капсулу растворяют в 75 мл воды. В 75 мл раствора содер­
и фосфат на­ 7,125 мэкв натрия и 7,125 мэкв < 4 лет: начинают с 60 мл 4 раза в сутки. жится 8 ммоль фосфата,
трия (Нейтра- калия. > 4 лет: начинают с 75 мл 4 раза в сутки; максималь­ 7.125 мэкв натрия и
Фос, комби­ Порошок: 64 г/флакон ная доза — 600 мл/сут 7.125 мэкв калия
нированный
препарат
Ф торид на­ Таблетки для разжевывания: Дозы приведены в пересчете на чистый фтор. В 2,2 мг фторида натрия
трия 2,2 мг. При концентрации фтора в питьевой воде < 0,3 мг/кг: содержится 1 мг фтора
Гель: 1,1% в тубах по 60 г. < 2 лет — 0,25 мг 1 раз в сутки;
Раствор: 5,5 мг/мл во ф лаконах 2—3 года — 0,5 мг 1 раз в сутки;
по 30 мл 3— 12 лет — 1 мг 1 раз в сутки.
При концентрации ф тора в питьевой воде 0,3—
0,7 мг/кг: 1/2 указанной выше дозы.
При концентрация фтора в питьевой воде > 0,7 мг/кг:
добавки ф тора противопоказаны
Фуросемид Раствор для инъекций: Недоношенные: 1— 2 мг/кг в/м или в/в каждые 12— Может вызвать гипока-
10 мг/мл. 24 ч. Прием внутрь не рекомендуется. лиемический метаболи­
Раствор для приема внутрь: > 1 мес: 1 мг/кг в/м или в/в каждые 12 ч; последующие ческий алкалоз и гипово-

Приложение
10 мг/мл. дозы можно увеличивать на 1—2 мг/кг до максималь­ лемию. При длительном
Таблетки: 20 мг, 40 мг, 80 мг ной — 6 мг/кг каждые 12— 24 ч. Внутрь — 2 мг/кг ка­ применении у недоно­
ждые 6— 8 ч; каждую последующую дозу можно уве­ шенных может развиться
личивать на 1—2 мг/кг до максимальной — 6 мг/кг нефрокальциноз
каждые 12— 24 ч
Фармакологический справочник
Хинидина Таблетки длительного дейст- 15— 60 мг/кг/сут в 4 приема, С одержит 62% хинидина.
глю конат вия: 300 мг. 2— 10 мг/кг в/в каждые 3— 6 ч В/в введение показано
Раствор для инъекций: 80 мг/мл только в случае, если пре­
во флаконах по 20 мл парат невозможно при­
нимать внутрь. Если
больной получает дигок­
син, дозу последнего сни­
жаю т в 2 раза
Хинидина Таблетки: 200 мг 15—60 мг/кг/сут в 4 приема Содержит 83% хинидина.
сульфат Если больной получает
дигоксин, дозу последне­
го снижают в 2 раза
Хинин Капсулы (хинина сульфат): М алярия в районах с распространенной устойчиво­ П ри тяжелой малярии по­
300 мг стью к хлорохину: 25 мг/кг/сут в 3 приема в течение казано в/в введение. О д­
3 сут нако препарат для в/в
введения в СШ А не вы­
пускается, и его можно
получить только в Цен­
трах по контролю заболе­
ваемости
Х лоралгид­ Капсулы: 250 мг и 500 мг. Как седативное средство: разовая доза — 15 Д ля приема внутрь рас­
рат Раствор для приема внутрь и 25 мг/кг (максимум — 2 г) внутрь или ректально. твор смешивают с водой
ректального введения: Как снотворное: разовая доза 50 мг/кг внутрь или или молоком
500 мг/5 мл во флаконах по ректально
500 мл
Хлорамфени­ Капсулы: 250 мг. Недоношенные < 4 нед: 25 мг/кг/сут, дозу разделяют Через час после приема
кол Глазная мазь: 1% в тубах по на 2 приема (введения). определяют уровень пре­
3,5 г. Доношенные < 1 нед: 25 мг/кг/сут, дозу разделяют на парата в крови и при не­
Глазные капли: 2 приема (введения). обходимости корректи­
0,5% во ф лаконах по 7,5 мл. Доношенные 1—4 нед: 50 мг/кг/сут, дозу разделяют руют дозу. Терапевтиче­
Суспензия: 150 мг/5 мл во фла­ на 2 приема (введения). ский уровень в крови —
конах по 60 мл. Дети > 4 нед: 75 мг/кг/сут, дозу разделяют на 4 прие­ 15— 25 мкг/мл
П репарат для инъекций: поро­ ма (введения)
шок, 1 г/флакон

821
822
Международ- Ф орма выпуска Дозы Примечания
ное название
Хлортиазид П репарат для инъекций: поро- < 6 мес: 30 мг/кг/сут внутрь в 2 приема,
шок, 500 мг/флакон, флаконы > 6 мес: 20 мг/кг/сут внутрь в 2 приема
по 20 мл.
Суспензия: 250 мг/5 мл во фла­
конах по 230 мл
Х лорохина Таблетки: 250 мг (150 мг хлоро- Амебиаз: 10 мг/кг (максимум — 300 мг) хлорохина Парентеральное введение
фосфат хина), 500 мг (300 мг хлорохи- 1 раз в сутки в течение 21 сут. не рекомендуется. П репа­
на) Малярия: лечение — 10 мг/кг (максимум — 600 мг) рат принимают во время
хлорохина однократно, затем 5 мг/кг 1 раз в сутки в еды.
течение 2 сут; профилактика — 5 мг/кг (максимум — Профилактически назна­
300 мг) 1 раз в неделю чают за 1 нед до возмож­
ного заражения, отменя­
ют спустя 6 нед после
отъезда из опасной зоны
Хпорпрома- Концентрированный раствор: В/в, в/м: 1,5—2 мг/кг/сут, дозу разделяют на 4 --6 вве- П/к введение не рекомен­
зин 30 мг/мл во флаконах по дений. дуется. В/в введение по­
120 мл. Внутрь: 2 мг/кг/сут в 4— 6 приемов. казано только при стой­
Сироп: 10 мг/5 мл во флаконах Ректально: 2—4 мг/кг/сут, дозу разделяют на 3— кой икоте и перед опера­
по 120 мл. 4 введения цией.
Свечи: 25 м г. См. также комбиниро­
Таблетки: 10 мг, 25 мг, 50 мг. ванный препарат пети­
Раствор для инъекций: 25 мг/мл дин, хлорпромазин и про-
в ампулах по 1 мл метазин
Хлорфена- Капсулы длительного действия: Сироп или таблетки: 0,35 мг/кг/сут в 4— 6 приемов.
мин 8 мг, 12 мг. Капсулы: 0,2 мг/кг/сут в 2— 3 приема
Сироп: 2 мг/5 мл во флаконах
по 230 мл.

Приложение
Таблетки: 4 мг
Фармакологический справочник
Холестира- Порошок: 440 мг/1 г порош ка в < 6 лет: начинают с небольшой дозы, при необходи- Перед приемом порошок
мин пакетиках по 9 г мости ее увеличивают; строго установленной дозы не смешивают с водой или
существует. молоком. Возможны ле­
> 6 лет: 240 мг/кг/сут в 3—4 приема карственные взаимодей­
ствия
Цефазолин Препарат для инъекций: поро­ > 1 мес: 50— 100 мг/кг/сут в/м или в/в, дозу разделяют В 1 г препарата содер­
шок, 1 г/флакон и вводят 3 раза в сутки. жится 2,4 мэкв натрия
Профилактика инфекций: 40 мг/кг/сут в/м или в/в.
дозу разделяют и вводят 3 раза в сутки в течение 1 сут
Цефаклор Капсулы: 250 мг. 20— 40 мг/кг/сут в 2- 3 приема, максимальная доза
Суспензия: 125 мг/5 мл и 2 г/сут
250 мг/5 мл во флаконах по
75 и 150 мл
Цефалексин Капсулы: 250 мг. 25— 50 мг/кг/сут в 4 приема
Суспензия: 125 мг/5 мл и
250 мг/5 мл во флаконах по
100 и 200 мл
Цефокситин П репарат для инъекций: поро­ < 1 нед: 40 мг/кг/сут в/м или в/в, дозу разделяют и вво­ В 1 г препарата содер­
шок, 1 г/флакон дя! 3 раза в сутки. жится 2,3 мэкв натрия
> 1 нед: 80— 160 мг/кг/сут в/м или в/в; дозу разделяют
и вводят 4 раза в сутки
Цефтазидим Препарат для инъекций: поро­ < 1 мес: 60 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят 2 раза в В 1 г препарата содер­
шок, 1 г/флакон сутки. жится 2,3 мэкв натрия
> 1 мес: 100— 150 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят
3 раза в сутки.
Муковисцидоз: 300 мг/кг/сут
Цефтриаксон П репарат для инъекций: поро­ 50— 100 мг/кг/сут (максимум — 4 г/сут) в/м или в/в, В 1 г препарата содер­
шок, 1 г/флакон вводят 1—2 раза в сутки жится 3,6 мэкв натрия.
При почечной и печеноч­
ной недостаточности до­
зу не уменьшают
Цефуроксим Препарат для инъекций: поро- 30— 100 мг/кг/сут в/м или в/в, дозу разделяют и вводят

823
шок, 250 мг, 750 мг и 1,5 г/флакон 2— 3 раза в сутки
824
М еждународ- Ф орма выпуска Дозы Примечания
ное название
Цефуроксим Таблетки: 125 мг, 250 мг, 125—250 мг 2 раза в сутки
аксетил 500 мг.
Суспензия: 125 мг/5 мл во фла­
конах по 50 и 100 мл
Ц ианокоба- Раствор для инъекций: Дефицит витамина В,2: 100 мкг 1 раз в сутки в течение
ламин 100 мкг/мл и 1 мг/мл в шприцах 10 сут, затем по 100 мкг 1—2 раза в неделю в течение
по 1 мл и флаконах по 10 мл нескольких месяцев
Циклоспорин Капсулы: 25 мг, 100 мг. Внутрь: начальная доза — 14— 18 мг/кг/сут. Н азнача- Дозу подбирают так, что-
Раствор для приема внутрь: ют за 4— 12 ч до трансплантации органа. Поддержи- бы уровень препарата в
100 мг/мл (50 мл). вающая доза — 5— 10 мг/кг/сут. цельной крови перед вве-
Раствор для инъекций: 50 мг/мл В/в: начальная доза — 1—6 мг/кг/сут; дозу разделяют дением очередной дозы
(5 мл) и вводят 2 раза в сутки составлял 100-—
200 нг/мл (уровень опре­
деляют методом жидко­
стной хроматографии
высокого разрешения).
Раствор для инъекций
хранят в защищенном от
света месте. Раствор для
приема внутрь хранят не
более 2 мес после вскры­
тия упаковки; его нельзя
принимать из пластмас­
совой или полистироло-
вой посуды. Перед прие­
мом раствор смешивают
с молоком, какао или
апельсиновым соком

Приложение
(предподчтительно ком­
натной температуры), хо­
рош о размешиваю т и
сразу выпивают (перед
употреблением раствор
не должен отстаиваться).
Фармакологический справочник
Остатки раствора допи­
вают, добавив еще не­
много жидкости. Посуду
не споласкиваю т водой и
моющими средствами
Циметидин Раствор для инъекций: 20—40 мг/кг/сут, дозу разделяют на 4 приема (введе-
150 мг/мл во флаконах по 2 мл. ния)
Раствор для приема внутрь:
300 мг/5 мл во флаконах по
237 мл.
Таблетки: 200 мг, 300 мг
Ц инка суль­ Капсулы: 220 мг Дефицит цинка: 0,5— 1 мг/кг/сут чистого цинка 1— В 1 капсуле содержится
фат 3 раза в сутки 55 мг чистого цинка.
П репарат принимают во
время еды или с молоком
Ц ипро гепта- Сироп: 2 мг/5 мл во флаконах 2— 14 лет: 0,25 мг/кг/сут (максимум — 12 мг/сут) в 3— П ротивопоказано одно-
дин по 480 мл. 4 приема временное назначение
Таблетки: 4 мг ингибиторов М АО
Ципрофлок- Таблетки: 250 мг. 20— 30 мг/кг/сут, дозу разделяют на 2 приема (введе- Не рекомендуется до
сацин Раствор для инъекций: 2 мг/мл ния) 18 лет. Раствор разводят
во флаконах по 20 мл до концентрации 1—
2 мг/мл и вводят в тече­
ние 60 мин. При почеч­
ной недостаточности до­
зу уменьшают

8 25
М еждународ- Ф орма выпуска Дозы Примечания
ное название
Эдрофония Раствор для инъекций: 10 мг/мл Проба на миастению: 0,2 мг/кг в/в. М ожет вызвать холинер-
хлорид < 1 года: начальная доза — 0,1 мг, в отсутствие эф- гический криз
фекта дополнительно вводят 0,4 мг (общая д оза —
0,5 мг/кг).
> 1 года: начальная доза — 0,04 мг/кг, в отсутствие
эффекта дополнительно вводят 0,16 мг/кг (макси­
мальная общ ая доза — 10 мг).
П одбор дозы ингибиторов АХЭ: 0,04 мг/кг однократ­
но; если мышечный тонус улучшается, дозу неостиг-
мина или пиридостиг мина увеличивают. Передози­
ровка недеполяризующих миорелаксантов: разовая
доза — 1 мг/кг
ЭДТА Раствор для инъекций: Легкое и умеренное отравление свинцом (бессимптом­
200 мг/мл ное): 25— 50 мг/кг/сут (в виде длительной в/в инфузии
или дозу разделяют и вводят 2— 4 раза в сутки) в тече­
ние 5 сут; затем — 25— 50 мг/кг/сут (в виде длитель­
ной в/в инфузии или дозу разделяют и вводят 2—
4 раза в сутки) в течение 3— 5 сут.
Тяжелое отравление свинцом (с клиническими сим­
птомами, в том числе энцефалопатией): начальная до­
за — 75 мг/кг/сут (в виде длительной в/в инфузии или
дозу разделяют и вводят 6 раз в сутки) в течение 5—
7 сут. М аксимальная доза — 1,5 г/сут. Одновременно
назначаю т димеркапрол. Дальнейшее лечение такое
же, как и при бессимптомном отравлении
Фармакологический справочник
Эритромицин Эритромицина этилсукцинат: В/в: 20—40 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят 4 раза Ч асто наблюдаются же-
суспензия, 200, 400 мг/5 мл; ка- в сутки. лудочно-кишечные рас­
пли, 100 мг/2,5 мл; таблетки, Внутрь: 30— 50 мг/кг/сут в 4 приема стройства. Эритромицин
200 мг, 400 мг. вызывает увеличение
Эритромицина лактобионат: уровней дигоксина, тео­
препарат для инъекций (поро­ филлина и карбамазепи­
шок), 500 мг/флакон, на в крови. Эритромици­
1000 мг/флакон. на эстолат гепатотокси-
Эритромицина эстолат: таблет­ чен, хотя у детей этот по­
ки, 500 мг; таблетки для разже­ бочный эффект встреча­
вывания, 125 мг, 250 мг; капли, ется редко
100 мг/мл; капсулы, 125 мг,
250 мг; суспензия, 125 мг/5 мл,
250 мг/5 мл.
Эритромицина стеарат: таблет­
ки, 125 мг, 250 мг, 500 мг
Эсмолол Раствор для инъекций: 10 мг/мл 0,5 мг/кг в/в струйно; инфузия со скоростью 50—
во флаконах по 10 мл 200 мкг/кг/мин
Э такриновая П репарат для инъекций: поро- В/в: разовая доза — 0,5— 1 мг/кг.
кислота шок, 50 мг/флакон. Внутрь: 25 мг/сут; каждые 2— 3 сут дозу увеличивают
Таблетки: 25 мг на 25 мг до максимальной — 2— 3 мг/кг/сут
Этамбутол Таблетки: 100 мг, 400 мг > 12 лет: 15— 25 мг/кг 1 раз в сутки Не рекомендуется детям
< 12 лет
Этанол 100% этанол в ампулах по 2 мл Антидот метанола и этиленгликоля: насыщающая до­
за — 0,6 г/кг в/в (10% раствор) или внутрь (20— 50%
раствор); поддерживающую дозу — 110—
130 мг/кг/ч — подбирают так, чтобы уровень этанола
в крови составлял 100 мг%
Этосуксимид Капсулы: 250 мг. > 6 лет: начальная доза — 250 мг/сут в 2 приема. За­ Через 6— 24 ч после прие­
Сироп: 250 мг/5 мл тем каждые 4— 7 сут дозу увеличивают на 250 мг до ма препарата определяют
максимальной — 1,5 г/сут его уровень в крови. Те­
рапевтический уровень в
крови — 40— 100 мкг/мл

827
Торговое название.
Международные и
торговые названия
лекарственных
средств

Приложение подготовлено издательством «П рактика» и включено в книгу


с разрешения издательства «Little, Brown & Со.». В приложение вошли все
лекарственные средства, упомянутые в книге. При составлении перечня тор­
говых названий использованы «Терапевтический справочник Ваш ингтон­
ского университета» (М., «П рактика», 1995), «Кардиология в таблицах и
схемах» (М., «П рактика», 1996), справочники «Видаль» (М., «Астрафарм-
сервис», 1997) и «Лекарственные средства» (М. Д. М ашковский, М., «Меди­
цина», 1993). Группы препаратов приведены по справочникам «Quick look
drug book» (ed. L. Lance, C. Lacy, M. G oldm an. W illiams & Wilkins, Baltimore,
1994) и «Index Nominum: International drug directory» (Swiss Pharmaceutical
Society, 16 ed. M edpharm Scientific Publ., Stuttgart, 1995). Международные
названия препаратов указаны в соответствии с последним источником.

А вил — см. Ф енирамин А камол-Тева — см. Парацетамол


А далат — см. Н ифедипин АКДС, pertussis vaccine and
А двантан — см. М етилпреднизолон diphtheria and tetanus toxoids;
Аденозин, adenosine; антиаритмиче- адсорбированная вакцина.
ское средство Три-И ммунол
А диазин — см. Сульфадиазин А крихин — см. М епакрин
А диуретин С Д — см. Десмопрессин Аксетин — см. Цефуроксим
Адреналин, epinephrine; а - и Р-адре- А лкадил — см. К аптоприл
ностимулятор. Эпинефрин А лло — см. А ллопуринол
А дриамицин — см. Д оксорубицин Аллопуринол, allopurinol; гипоури-
А дрибластин — см. Д оксорубицин кемическое средство. Алло,
АДС, diphtheria and tetanus toxoids; М илурит
вакцина, адсорбированны й А лопрол — см. Сальбутамол
анатоксин Аппростадил, alprostadil; простаг-
А зактам — см. А зтреонам ландин Е ь вазодилататор. Ваза-
Азатиоприн, azathioprine; иммуноде­ простан, Каверджект, Простин
прессант. И муран ВР, Эдеке
А зидотимидин — см. Зидовудин Алстен — см. Астемизол
А зитидин — см. Зидовудин А лсукрал — см. Сукральфат
Азитромицин, azithrom ycin Алупент — см. Орципреналин
dihydrate; антибиотик, азалид. Су- Альбендазол, albendazole; антигель-
мамед минтное средство. Зентел
Азлоциллин, azlocillin; антибиотик, Альбутерол — см. Сальбутамол
пенициллин. Секуропен Альбуцид — см. Сульфацетамид
А зм акорт — см. Триамцинолон А льдактон — см. Спиронолактон
Азтреонам, aztreonam ; антибиотик, Альдецин — см. Беклометазон
м онобактам. А зактам Альдомет — см. Метилдофа
А зульфидин — см. Сульфасалазин А льтрамет — см. Циметидин
М еж дународны е и торговы е названия лекарствен ны х средств 829

Альфа-Токоферол ацетат — см. Амиодарон, am iodarone; антиарит-


а-Токоферол мическое средство класса III. Кор-
Альфаферон — см. Интерферон а дарон, Седакорон
Альфацет — см. Цефаклор Амитриптилин, amitriptyline; трицик-
Альфогель — см. Алюминия фосфат лический антидепрессант. А ми­
Альциблок — см. Ранитидин зол, Аминеурин, Апо-А митрипти­
Алюминия гидроксид, algeldrate; ан- лин, Дамилена малеинат, Но-
тацидное средство. Рокжель во-Триптин, Триптизол, Эливел
Алюминия карбонат, carbaldrate; ан- Амобарбитал, am obarbital; снотвор­
тацидное средство ное, седативное средство, барби­
Алюминия фосфат, aluminium турат. Эстимал
phosphate; антацидное средство. Амоксиклав — см. Амоксицил-
Альфогель, Гастерин, Ф осфалю- лин/клавуланат
гель Амоксициллин, amoxicillin; антибио­
Амантадин, am antadine; противови­ тик, пенициллин. Апо-Амокси,
русное средство; антипаркинсони- Гоноформ, Грюнамокс, Дане-
ческое средство. Вирегит, Мидан- мокс, Оспамокс, Раноксил, Фле-
тан, ПК-М ерц моксин Солютаб, Хиконцил,
Амжецефт — см. Цефтазидим Э-мокс
Амзолин — см. Цефазолин Амоксициллин/клавуланат,
Амидотризоат натрия, sodium amoxicillin/clavulanate; комбини­
amidotrizoate; рентгеноконтраст­ рованный антимикробный препа­
ное вещество. Тразограф, Триом- рат: пенициллин + ингибитор
браст, Триомбрин, Урографин, Р-лактамаз. А моксиклав, Аугмен-
Уротраст, Верографин тин, Клавоцин
Амизол — см. Амитриптилин Ампицид — см. Ампициллин
Амикацин, amikacin sulfate; антибио­ Ампициллин, ampicillin; антибиотик,
тик, аминогликозид. Амикин, Ли- пенициллин. Ампицид, Ампицил-
кацин, Микацин, Селемицин лин-Тева, Апо-Ампи, Месциллин,
Амикин — см. Амикацин Пентрексил, Росциллин, Станда-
Амилнитрит, amyl nitrite; нитрит, ан­ циллин, Эпикоциллин
тидот цианидов Ампициллин/сульбактам,
Аминадол — см. Парацетамол ampicillin/sulbactam; комбиниро­
Аминазин — см. Хлорпромазин ванный антимикробный препа­
Аминеурин — см. Амитриптилин рат: пенициллин + ингибитор
Аминоглутетимид, Р-лактамаз. Бетамп, Уназин
aminoglutethimide; противоопухо­ Ампициллин-Тева — см. А мпицил­
левое средство, ингибитор синтеза лин
кортикостероидов. М амомит Амринон, amrinone; инотропное
Аминокапроновая кислота — см. средство, вазодилататор
е-Аминокапроновая кислота Амфотерицин В, am photericin В;
с-Аминокапроновая кислота, противогрибковое средство. Фун-
am inocapronic acid; антифибрино- гизон
литическое средство. А минока­ Анаприлин — см. Пропранолол
проновая кислота Ангиоприл — см. Каптоприл
Аминосалициловая кислота, Андапсин — см. Сукральфат
aminosalicylic acid; противотубер­ Андриол — см. Тестостерон
кулезное средство. П ара-аминоса- Анекаин — см. Бупивакаин
лицилат натрия, П А СК Анексат — см. Флумазенил
Аминофиллин, aminophylline; произ­ Анестезин — см. Бензокаин
водное метилксантина, ингибитор Анкобон — см. Ф торцитозин
фосфодиэстеразы. Эуфиллин Анкотил — см. Ф торцитозин
830 П рилож ение

Анкрусал — см. С укральфат Апо-Трайгекс — см. Тригексифени-


А нспор — см. Цефрадин дил
А нтабус — см. Дисульфирам Апо-Трифлуоперазин — см. Триф-
Антазолин, antazoline; Н г блокатор торперазин
Антелепсин — см. Клоназепам А по-Фуросемид — см. Фуросемид
А нтепар — см. Пиперазин А по-Х лорпропамид — см. Хлор-
Антидигоксин, digoxin immune fab; пропамид
антидот дигоксина А по-Цефалекс — см. Цефалексин
Антиструмин — см. Й одид калия А по-Циметидин — см. Циметидин
А нтифунгол — см. Клотримазол А по-Энал — см. Эналаприл
Анцеф — см. Цефазолин А пранакс — см. Напроксен
Апаурин — см. Диазепам Апрессин — см. Гидралазин
Апилепсин — см. Вальпроевая ки­ А ра-А — см. Видарабин
слота Арален — см. Хлорохин
Апо-А митриптилин — см. Амит- Аргинин, arginine; аминокислота,
риптилин средство для лечения болезней
Апо-А мокси — см. Амоксициллин аминокислотного обмена. Нормо-
А по-А мпи — см. Ампициллин санг. Паржин
А по-А са — см. Аспирин А ртамин — см. Пеницилламин
Апо-Атенол — см. Атенолол Арубендол — см. Тербуталин
Апо-Бисакодил — см. Бисакодил А рфлокс — см. Ципрофлоксацин
Апо-Галоперидол — см. Галопери­ Аскорбиновая кислота, ascorbic
дол acid; витамин. Биовиталь вита­
А по-Гидро — см. Гидрохлортиазид мин С 500, Витамин С, Таксо-
А по-Диазепам — см. Диазепам фит-витамин С, УПСА-С, Цела-
Апо-Докси — см. Д оксициклин скон растворимый
А по-И мипрамин — см. И мипрамин А С К-Ратиофарм — см. Аспирин
А по-И ндометацин — см. И ндомета- Аспарагиназа, asparaginase; проти­
цин воопухолевое средство. L-Acnapa-
А по-Капто — см. К аптоприл гиназа
Апо-Карбамазепин — см. К арбам а­ L-Аспарагиназа — см. Аспарагиназа
зепин Аспиватрин — см. Аспирин
Апо-Клонидин — см. Клонидин А спилайт — см. Аспирин
А по-Лоразепам -— см. Л оразепам Аспирин, acetylsalicylic acid; НПВС;
Апо-М етоклоп — см. М етоклопра- антиагрегант. А СК-Ратиофарм,
мид Апо-Аса, Аспиватрин, Аспилайт,
Апо-М етронидазол — см. М етрони- Аспирин УПСА, Аспомай, Аспро
дазол 500, Ацезал, Ацентерин, Ацесал,
Апо-Н апроксен — см. Н апроксен Ацетилин, Ацетилсалицилбене,
А по-Н итрофурантоин — см. Н итро­ Ацетилсалициловая кислота,
фурантоин Ацилпирин, Джасприн, Колфа-
А по-Н ифед — см. Нифедипин рит, М икристин, Новандол, Но-
Апо-Окстрифиллин — см. Теофил­ васен, Плидол, Ронал
лин Аспирин УП СА — см. Аспирин
Апо-Преднизон — см. Преднизон Аспомай — см. Аспирин
Апо-П ропранолол — см. П ропрано- А спро 500 — см. Аспирин
лол Асталин — см. Сальбутамол
Апо-Ранитидин — см. Ранитидин Астелонг — см. Астемизол
Апо-Сульфатрим — см. Тримето- Астемизол, astemizol; Н г блокатор.
прим/сульфаметоксазол Алстен, Астелонг, Астемисан,
А по-Тиоридазин — см. Тиоридазин Гисманал, Гистазол, Гисталонг,
Стемиз
М еж дународны е и торговы е названия л екарствен ны х средств 831

Астемисан — см. Астемизол Байпен — см. М езлоциллин


Астмопент — см. Орципреналин Бактекод — см. Триметоприм/суль-
А.Т. 10 — см. Дигидротахистерол фаметоксазол
Атаракс — см. Гидроксизин Бакторедукт — см. Тримето-
Атенобене — см. Атенолол прим/сульфаметоксазол
Атенова — см. Атенолол Бактоцилл — см. Оксациллин
Атенолан — см. Атенолол Бактрим -— см. Триметоприм/суль-
Атенолол, atenolol; Р-адреноблока- фаметоксазол
тор. Апо-Атенол, Атенобене, Ате­ Бактробан — см. М упироцин
нова, Атенолан, Аткардил, Бета- Барклид — см. Клонидин
кард, Вазкотен, Катенол, Орми- Бацитин — см. Бацитрацин
дол, П ринорм, Тенолол, Тенор- Бацитрацин, bacitracin; антибиотик,
мин, Унилок, Ф алитонзин полипептид. Бацитин, Ф ортрацин
Аткардил — см. Атенолол Беклазон — см. Беклометазон
Атромед — см. Атропин Беклодиск — см. Беклометазон
Атропин, atropine; М -холиноблока- Беклометазон, beclomethasone
тор. Атромед dipropionate; глю кокортикоид для
Аугментин — см. Амоксицил- ингаляционного применения.
лин/клавуланат Альдецин, Беклазон, Беклодиск,
Афеноксин — см. Ципрофлоксацин Беконазе, Бекотид, Бронхотурби-
Афонил SR — см. Теофиллин нал, Гнадион, Плибекот
Африн ■ — см. Оксиметазолин Беконазе — см. Беклометазон
Ахромицин — см. Тетрациклин Бекотид — см. Беклометазон
Ацедипрол — см. Вальпроевая ки­ Белладонна, belladonna; М-холи-
слота ноблокатор. К расавка
Ацезал — см. Аспирин Белодерм — см. Бетаметазон
Ацентерин — см. Аспирин Беломет — см. Циметидин
Ацесал — см. Аспирин Бенемид — см. П робенецид
Ацетазоламид, acetazolamide; диуре­ Бенемицин — см. Рифампицин
тик, ингибитор карбоангидразы. Бензалкония хлорид, benzalkonium
Д иакарб, Диамокс chloride; контрацептив для мест­
Ацетаминофен — см. Парацетамол ного применения. Ф арматекс
Ацетен — см. Каптоприл Бензатинбензилпенициллин,
Ацетилин — см. Аспирин benzathine benzylpenicillin; анти­
Ацетилсалицилбене — см. Аспирин биотик, пенициллин. Бензатинпе-
Ацетилсалициловая кислота — см. нициллин G , Бициллин, Ретарпен,
Аспирин Экстенциллин
Ацетилцистеин, acetylcysteine; анти­ Бензатинпенициллин G — см. Бен­
дот парацетамола; муколитиче- затинбензилпенициллин
ское средство. А Ц Ц , Мукобене, Бензатропин, benzatropine; антихо-
Мукомист, Мукосольвин, Флуи- линергическое средство, М-холи-
муцил ноблокатор
Ацидекс — см. Ранитидин Бензилпенициллин, benzylpenicillin;
Ацикловир, acyclovir; противовирус­ антибиотик, пенициллин. Пени­
ное средство. Виролекс, Герпесин, циллин G , Пенициллин-Тева
Зовиракс, Лизавир, Медовир, Бензилпенициллина новокаиновая
Суправирин, Ц икловир соль — см. П рокаинбензилпени-
Ацилок-Е — см. Ранитидин циллин
Ацилпирин — см. Аспирин Бензилпенициллоил-полилизин,
Ацупамил — см. Верапамил benzylpenicilloyl-polylysine; средст­
А Ц Ц — см. Ацетилцистеин во для диагностики аллергии к пе­
Аэроспорин — см. Полимиксин В нициллинам
832 П риложение

Бензоин, benzoin; антисептик Бретилат — см. Бретилия тозилат


Бензойная кислота, benzoic acid; ан­ Бретилия тозилат, bretylium tosilate;
тисептик, средство для лечения ги- антиаритмическое средство клас­
пераммониемии са III. Бретилат, Орнид
Бензокаин, benzocaine; местный ане­ Бриетал — см. М етогекситал
стетик. Анестезин Бриканил — см. Тербуталин
Берликорт — см. Триамцинолон Бромокриптин, bromocriptine; сти­
Берлиприл 5 — см. Эналаприл мулятор дофаминовых рецепто­
Берлицетин — см. Х лорамфеникол ров; ингибитор секреции гипофи­
Берлоцид — см. Триметоприм/суль- зарных гормонов, антипаркинсо-
фаметоксазол ническое средство. Бромэргон,
Бетадин — см. П овидон-йод Лактодель, Парлодел
Бетакард — см. Атенолол Бромфед, Bromfed; комбинирован­
Беталок — см. М етопролол ный препарат, средство от на­
Бетаметазон, betamethasone; глюкоко- сморка: бромфенирамин + псев­
ртикоид. Белодерм, Бетновейт, Ва- доэфедрин
лодерм, Дипроспан, Кутерид, Фло- Бромфенирамин, brompheniramine
стерон, Целестодерм-В, Целестон maleate; Н г блокатор
Бетамп — см. Ампициллин/сульбак- Бромэргон — см. Бромокриптин
там Бронал — см. Терфенадин
Бетанехола хлорид, bethanechol Бронховалеас — см. Сальбутамол
chloride; М -холиностимулятор Бронхотурбинал — см. Бекломета-
Бетаспорина — см. Ц ефтриаксон зон
Бетновейт — см. Бетаметазон Бруламицин — см. Тобрамицин
Биаксин — см. К ларитромицин Бруфен — см. Ибупрофен
Бианодин — см. Пеницилламин Бупивакаин, bupivacaine; местный
Б икром ат — см. Кромолин анестетик. Анекаин, М аркаин
Билтрицид — см. Празиквантел Бурана — см. Ибупрофен
Биовиталь витамин С 500 — см. А с­ Буталбитал, butalbital compound;
корбиновая кислота барбитурат
Биовиталь витамин Е — см. а-Т око- Бутамбен, butam ben; местный ане­
ферол стетик
Биодроксил — см. Цефадроксил Бутамид — см. Толбутамид
Биотин, biotin; витамин Вазапростан — см. Алпростадил
Биотрин — см. Триметоприм/суль- Вазкотен — см. Атенолол
фаметоксазол Вазокон, Vasocon-A; комбинирован­
Бисадил — см. Бисакодил ный препарат, глазные капли: на-
Бисакодил, bisacodyl; слабительное. фазолин + антазолин
А по-Бисакодил, Бисадил, Дулько- Вазокордцн — см. М етопролол
лакс, Л аксакодил, Лаксбене, Пи- Вазолаприл — см. Эналаприл
рилакс Вазопрессин, vasopressin; АДГ
Бисептол — см. Триметоприм/суль- Вазотек — см. Эналаприл
фаметоксазол Вакцина антирабическая, диплоид­
Бициллин — см. Бензатинбензилпе­ ноклеточная, rabies virus vaccine,
нициллин hum an diploid; вакцина
Бластоцин — см. Доксорубицин Вакцина пневмококковая,
Бонин — см. М еклозин pneumococcal vaccine; вакцина,
Бонцефин — см. Цефокситин субъединичная
Бревикон, Brevicon; комбинирован­ Вакцина полиомиелитная живая,
ный препарат, пероральный кон­ oral poliovirus vaccine; вакцина, ат­
трацептив: норэтиндрон + этини- тенуированный живой вирус
лэстрадиол Вакцина против гепатита В, hepatitis
М еж дународны е и торговы е названия лекарствен ны х средств 833

В vaccine; вакцина, Верошпирон — см. С пиронолактон


рекомбинантный HbsAg или Верцеф — см. Ц ефаклор
инактивированный HbsAg плаз­ Вибрамицин — см. Доксициклин
мы. Рекомбивакс НВ, Эндже- Вигантол — см. Х олекальциферол
рикс-В Видарабин, vidarabine; противови­
Вакцина против кори, эпидемиче­ русное средство. А ра-A, Вира-А
ского паротита и краснухи, Видекс — см. Диданозин
measles, rubella and mumps Винкристина сульфат — см. Вин-
vaccines, combined; вакцина, атте­ кристин
нуированные живые вирусы Винкристин-Тева — см. Винкристин
Вакцина противогриппозная, Винкристин, vincristine; противоопу­
influenza virus vaccine; вакцина, холевое средство, растительный
инактивированный вирус. алкалоид. Винкристина сульфат,
Флу-Иммун Винкристин-Тева, Онковин, Ци-
Валиум — см. Диазепам томид
Валодерм — см. Бетаметазон Вира-А — см. Видарабин
Вальпроевая кислота, valproic acid; Виразол — см. Рибавирин
противосудорожное средство. Вирегит — см. Амантадин
Апилепсин, Ацедипрол, Депакин, Виролекс — см. А цикловир
Депамид, Дипромал, Конвулекс, Вироптик — см. Трифлуридин
Конвульсофин, Эвериден, Энкорат Висмута субсалицилат, bismuth
Ванквин — см. Пирвиния хлорид subsalicylate; антидиарейное сред­
Ванколед — см. Ванкомицин ство. Десмол
Ванкомицин, vancomycin; антибио­ Витамин А — см. Ретинол
тик, гликопептид. Ванколед, Ван- Витамин В) — см. Тиамин
коцин, Ванмиксан, Эдицин Витамин В 12 — см. Гидроксикобала-
Ванкоцин — см. Ванкомицин мин и Ц ианокобаламин
Ванмиксан — см. Ванкомицин Витамин В 2 — см. Рибофлавин
Варфарин, warfarin; непрямой анти­ Витамин В 3 — см. Н икотиновая ки­
коагулянт. Кумадин слота
Вегациллин — см. Феноксиметилпе- Витамин В6 — см. Пиридоксин
нициллин Витамин С — см. А скорбиновая ки­
Векуроний, vecuronium bromide; не­ слота
деполяризующий блокатор нерв­ Витамин D —■см. Дигидротахисте-
но-мышечного проведения, мио- рол, Кальцитриол, Кальцифедиол
релаксант. Норкурон и Эргокальциферол
Велосеф — см. Цефрадин Витамин D 3 — см. Холекальциферол
Вентакс — см. Теофиллин Витамин Е — см. а-Токоф ерол
Вентер — см. Сукральфат Витамин К ] — см. Ф итоменадион
Вентодиск — см. Сальбутамол Витамин К 4 — см. М енадиол
Вентолин — см. Сальбутамол Вольмакс — см. С альбутамол
Вепикомбин — см. Феноксиметил- Галопер — см. Галоперидол
пенициллин Галоперидол, haloperidol; нейролеп­
Верамил — см. Верапамил тик. Апо-Галоперидол, Галопер,
Верапабене — см. Верапамил Сенорм
Верапамил, verapamil; антагонист Галотан, halothane; средство для ин­
кальция. Ацупамил, Верамил, Ве­ галяционного наркоза. Н аркотан,
рапабене, Изоптин, Лекоптин, Ф люотан, Ф торотан
Фаликард, Ф иноптин Гамма-гексахлорциклогексан — см.
Вермокс — см. Мебендазол Линдан
Верографин — см. Амидотризоат Гамма-глобулин — см. И ммуногло­
натрия булин для в/в введения

5 3 -1 6 1 8
834 П рилож ение

Гамма-глобулин — см. И ммуногло­ Гидроксикобаламин, hydroxocoba-


булин для в/м введения lamin; витамин. Витамин В 12
Гантанол — см. Сульфаметоксазол Гидроксиуреа — см. Гидроксикар­
Ганцикловир, ganciclovir; противо­ бамид
вирусное средство. Цимевен Гидроксихлорохин,
Гарамицин — см. Гентамицин hydroxychloroquine sulfate; проти­
Гастерин — см. Алюминия фосфат вомалярийное средство. Плакве-
Г астролит — см. Циметидин нил
Гвайфенезин, guaifenesin; муколити- Гидроморфон, hydrom orphone; нар­
ческое средство. Гексапневмин, котический анальгетик
П ротиазин Экспекторант, Стоп- Гидрохлортиазид,
туссин, Трисолвин hydrochlorothiazide; тиазидный
Гексамидин — см. Примидон диуретик. Апо-Гидро, Гипотиа-
Гексапневмин — см. Гвайфенезин зид, Дисалунил, Дихлотиазид
Гельминтокс — см. Пирантел Гине-Лотримил — см. Клотримазол
Гемитон — см. Клонидин Г И Н К — см. И зониазид
Ген-Золерол — см. М етронидазол Гино-дактарин — см. М иконазол
Генотропин — см. Соматропин Гипераб — см. Иммуноглобулин ан-
Гентамицин, gentamicin; антибиотик, тирабический
аминогликозид. Гарамицин, Ген- Гипер-Тет — см. Иммуноглобулин
цин противостолбнячный
Генциановый фиолетовый — см. Гипернал — см. Нифедипин
М етилрозанилиния хлорид Гиперстат — см. Диазоксид
Генцин — см. Гентамицин Гипотиазид — см. Гидрохлортиазид
Геопен для приема внутрь — см. Ка- Гисманал — см. Астемизол
риндациллин Гистадин — см. Терфенадин
Геопен — см. Карбенициллин Гистазол — см. Астемизол
Гепарибене — см. Гепарин Гистак — см. Ранитидин
Гепарин, heparin sodium; прямой ан­ Гисталонг — см. Астемизол
тикоагулянт. Гепарибене, Каль- Гистодил — см. Циметидин
ципарин, Клексан, Кливарин, Глицерин, glycerol; осмотическое
Лиотон, Л иотон 1000, Тропарин. средство, слабительное
Ф рагмин, Ф раксипарин Глюкаген — см. Глюкагон
Герпесин — см. А цикловир Глюкагон, glucagon; гормон, антиги-
Гертокалм — см. Ранитидин погликемическое, инотропное
Гидралазин, hydralazine; вазодилата- средство. Глюкаген
тор. Апрессин Гнадион — см. Беклометазон
Гидреа — см. Гидроксикарбамид Гонадорелин, gonadorelin; гонадо-
Гидрокорт — см. Гидрокортизон либерин. Лютрелеф
Гидрокортизон, hydrocortisone; глю- Гоноформ — см. Амоксициллин
кокортикоид. Г идрокорт, Лати- Гормоплекс — см. Эстрогены конъ­
корт, Локоид, Солу-Кортеф, Эф- югированные
корлин Гризеофульвин, griseofulvin; проти­
Гидроксизин, hydroxyzine; транкви­ вогрибковый антибиотик. Фуль-
лизатор, противорвотное, седа­ цин
тивное средство, H j-блокатор. Гросептол — см. Тримето-
А таракс прим/сульфаметоксазол
Гидроксикарбамид, Грю намокс — см. Амоксициллин
hydroxycarbam ide; противоопухо­ Гуанетидин, guanethidine; симпато-
левое средство, производное мо­ литик. И зобарин, Исмелин, Окта-
чевины. Гидреа, Гидроксиуреа дин
Гуардоцин — см. Нетилмицин
М еж дународны е и торговы е названия лекарствен ны х средств 835

Даксин — см. Дексаметазон xyphene; наркотический анальге­


Д актарин — см. М иконазол тик
Дактиномицин, dactinomycin; проти­ Дектазон — см. Дексаметазон
воопухолевый антибиотик. Кос- Делагил — см. Хлорохин
меген Д елтазон — см. Преднизон
Далацин — см. Клиндамицин Делфикорт — см. Триамцинолон
Даметин — см. Дегидроэметин Демерол компаунд, Demerol
Дамилена малеинат — см. Амитрип- com pound; комбинированный
тилин препарат: петидин + хлорпрома-
Даназол, danazol; антигонадотроп- зин + прометазин
ное средство. Д ановал, Данол Демерол — см. Петидин
Данемокс — см. Амоксициллин Деминофен — см. П арацетамол
Дановал — см. Даназол Демулен, Demulen; комбинирован­
Данол — см. Даназол ный препарат, пероральный кон­
Дантриум — см. Дантролен трацептив: этинодиола диацетат
Дантролен, dantrolene; миорелак- + этинилэстрадиол
сант. Дантриум Дендрид — см. Идоксуридин
Дантрон, dantron; слабительное Д епакин — см. Вальпроевая кислота
Дапрокс Энтеро — см. Напроксен Депамид — см. Вальпроевая кисло­
Дапсон, dapsone; противолепрозное та
средство. Диафенилсульфон Депин-Е — см. Нифедипин
Д араприм — см. Пириметамин Депо-М едрол — см. Метилпредни-
Дардум — см. Цефоперазон золон
Дафалган — см. Парацетамол Д епо-П ровера — см. М едроксипро-
Дегидроэметин, dehydroemetine гестерон
dihydrochloride; антипротозойный Депсонил — см. Имипрамин
препарат. Даметин, Мебадин Дермазин — см. Сульфадиазин
Дезипрамин, desipramine; трицикли- Дермазин — см. Сульфадиазин се­
ческий антидепрессант. Петилил ребра
Дезоген, Desogen; комбинирован­ Десмол — см. Висмута субсалици­
ный препарат, пероральный кон­ лат
трацептив: дезогестрел + этинилэ- Десмопрессин, desmopressin; синте­
страдиол тический АДГ. Адиуретин СД
Дексабене — см. Дексаметазон Десферал — см. Дефероксамин
Дексазон — см. Дексаметазон Детазон — см. Дексаметазон
Дексаметазон, dexam ethasone; глю- Дефероксамин, deferoxamine; анти­
кокортикоид. Даксин, Дексабене, дот железа и алюминия, комплек-
Дексазон, Дексафар, Дексона, собразующее средство. Десферал
Дектазон, Детазон, Максидекс, Дефламон — см. М етронидазол
Офтан Дексаметазон, Сондекс, Джасприн — см. Аспирин
Фортекортин Диазепабене — см. Диазепам
Дексамфетамин, dexamfetamine; ам­ Диазепам, diazepam; бензодиазепи-
фетамин новый транквилизатор. Апаурин,
Дексафар — см. Дексаметазон Апо-Диазепам, Валиум, Д иазепа­
Дексона — см. Дексаметазон бене, Д иапам, Дикам, Калмпоуз,
Декстран, dextran; кровезаменитель. Н ово-Дипам, Реланиум, Седук­
Полиглюкин, Промит, Реополиг- сен, Сибазон, Фаустан
люкин, Рондекс Диазоксид, diazoxide; вазодилата-
Декстрометорфан, тор. Гиперстат
dextrom ethorphan; средство от Д иакарб — см. Ацетазоламид
кашля Д иамокс — см. Ацетазоламид
Декстропропоксифен, dextropropo- Д иапам — см. Диазепам
836 П рилож ение

Диафенилсульфон — см. Д апсон Д итразин — см. Диэтилкарбамазин


Дигидротахистерол, Диусемид — см. Фуросемид
dihydrotachysterol; витамин. Дифантоин — см. Фенитоин
А.Т.10, Витамин D, Тахистин Дифенгидрамин, diphenhydramine;
Дигоксин, digoxin; сердечный глико- Н рблокатор. Димедрол
зид. Диланацин, Ланикор, Ланок- Дифенилгидантоин — см. Фенитоин
син Дифенин — см. Фенитоин
Диданозин, didanosine; противови­ Дифеноксилат, diphenoxylate; анти-
русное средство. Видекс, Дидезок- диарейное средство
сиинозин Дифлюкан — см. Ф луконазол
Д идезоксиинозин — см. Диданозин Дифурекс — см. Фуросемид
Дизопирамид, disopyramide; анти- Диффумал 24 — см. Теофиллин
аритмическое средство класса 1а. Дихлоралфеназон,
Корапейс, Н орпейс, Палпитин, dichloralphenazone; снотворное,
Ритмилен, Ритмодан седативное средство
Дийодгидроксихинолин, Дихлотиазид — см. Г идрохлортиа­
diiodohydroxyquiniline; антипара- зид
зитарное средство. Йодохинол Диэтилкарбамазин,
Д икаин — см. Тетракаин diethylcarbam azine citrate; анти-
Д икам — см. Диазепам гельминтное средство. Дитразин
Диклоксациллин, dicloxacillin; анти­ Добужект — см. Д обутамин
биотик, пенициллин Добутамин, dobutam ine; инотропное
Диклонин, dyclonine; местный ане­ средство, р-адреностимулятор.
стетик Добужект, Добутрекс
Дикумарол, dicoum arol; непрямой Д обутрекс — см. Добутамин
антикоагулянт Д оксал — см. Доксициклин
Д иланацин — см. Дигоксин Доксапрам, doxapram ; дыхательный
Д илантин — см. Фенитоин аналептик
Дилоксанид, diloxanide; антипара- Доксибене — см. Доксициклин
зитарное средство Д оксилан — см. Доксициклин
Димедрол — см. Дифенгидрамин Доксициклин, doxycycline; антибио­
Дименгидринат, dim enhydrinate; тик, тетрациклин. Апо-Докси,
Н рбл окато р , противорвотное, Вибрамицин, Д оксал, Доксибене,
вестибулолитическое средство Доксилан, Медомицин, М оно­
Димеркапрол, dimercaprol; антидот клин, Ю нидокс Солютаб
мыш ьяка, золота, свинца, ртути. Доксорубицин, doxorubicin; проти­
Унитиол воопухолевое средство. Адрибла-
Диметап, D im etapp; комбинирован­ стин, Адриамицин, Бластоцин,
ный препарат: бромфенирамин + Растоцин
фенилпропаноламин Докузат натрия, docusate sodium;
Диметикон, dimethicone; средство слабительное. Н оргалакс
для лечения метеоризма. Ц еолат Д олгит — см. Ибупрофен
Д ипразин — см. Прометазин Д оло — см. Парацетамол
Д ипромал — см. Вальпроевая ки­ Долофин — см. М етадон
слота Д опанол — см. М етилдофа
Д ипроспан — см. Бетаметазон Допафлекс — см. Леводофа
Д исалунил — см. Гидрохлортиазид Д опегит — см. Метилдофа
Дисульфирам, disulfiram; средство Допмин — см. Дофамин
для лечения алкоголизма. А нта­ Доппельгерц Витамин Е форте —
бус, Лидевин, Радотер, Тетурам, см. а-Токоферол
Эспераль Дормикум — см. М идазолам
Дитилин — см. Суксаметония хлорид Д ормоген — см. М етаквалон
М еж дународны е и торговы е названия лекарствен ны х средств 837

Дофамин, dopamine; инотропное и изоникотиновой кислоты. ГИ Н К ,


вазопрессорное средство. Допмин Тубазид
Дриптан — см. Оксибутинин Изопреналин, isoprenaline; (J-адрено-
Дроксил — см. Цефадроксил стимулятор. Изадрин, Изопроте-
Дроперидол, droperidol; нейролеп­ ренол
тик Изопротеренол — см. Изопреналин
Дульколакс — см. Бисакодил Изоптин — см. Верапамил
Дуоран — см. Ранитидин Изоэтарин, isoetarine; Р-адрености-
Дурацеф — см. Цефадроксил мулятор
Дурациллин — см. Прокаинбензил­ И лотицин — см. Эритромицин
пенициллин Имекс — см. Тетрациклин
Дурофилин — см. Теофиллин И мизин — см. И мипрамин
Дурофиллин — см. Теофиллин Имипенем/циластатин,
Дюфалак — см. Лактулоза imipenem/cilastatin; комбиниро­
Железа (II) глюконат, ferrous ванный антимикробный препа­
gluconate; препарат железа. Фер- рат: карбапенем + ингибитор ме­
ронал таболизма имипенема. Тиенам
Железа декстран, iron dextran; пре­ Имипрамин, imipramine; трицикли-
парат железа ческий антидепрессант.
Железа (II) сульфат, ferrous sulfate; Апо-И мипрамин, Депсонил, И м и­
препарат железа. Сорбифер зин, И мпрамин, М елипрамин
дурулес, Феоспан, Феррограду- Иммуноглобулин антирабический,
мет, Ф ерроград rabies immune globulin, hum an; им­
Зальцитаоин, zalcitabine; противови­ муноглобулин человека. Гипераб
русное средство. Хивид Иммуноглобулин для в/в введения,
Зантак — см. Ранитидин imm une globulin intravenous; им­
Зентел — см. Альбендазол муноглобулин человека. Гам-
Зептол — см. Карбамазепин ма-глобулин
Зероцид — см. Омепразол Иммуноглобулин для в/м введения,
Зидовудин, zidovudine; противови­ imm une globulin intram uscular; им­
русное средство. Азидотимидин, муноглобулин. Гамма-глобулин
Азитидин, Ретровир Иммуноглобулин против вируса
Зинацеф — см. Цефуроксим varicella-zoster, varicella-zoster
Зиннат — см. Цефуроксим аксетил imm une globulin; иммуноглобулин
Зовиракс — см. Ацикловир Иммуноглобулин против гепатита В,
Золфин — см. Цефазолин hepatitis В immune globulin; имму­
Зоран — см. Ранитидин ноглобулин
Ибидроксил — см. Цефадроксил Иммуноглобулин противостолбняч­
Ибупрофен, ibuprofen; Н П ВС. Бру- ный, tetanus immune globulin,
фен, Бурана, Долгит, Ибутад, Ип- hum an; иммуноглобулин челове­
рен, М отрин, Нуприн, Реумафен ка. Гипер-Тет
Ибутад — см. Ибупрофен Иммуноглобин антилимфоцитарный,
Идоксуридин, idoxuridine; противо­ lymphocyte immune globulin; им­
вирусный препарат, для местного муноглобулин, иммунодепрессант
применения. Дендрид, Керецид, Имодиум — см. Лоперамид
Офтан Иду, Стоксил И мпрамин — см. Имипрамин
Изадрин — см. Изопреналин Имуран — см. Азатиоприн
Изобарин — см. Гуанетидин И нгакорт — см. Флунизолид
Изометептен, isometheptene; спазмо­ Ингалан — см. М етоксифлуран
литик Инданилкарбенициллин — см. Ка-
Изониазид, isoniazid; противотубер­ риндациллин
кулезное средство, производное Индерал — см. П ропранолол
838 П рилож ение

Индобене — см. Индометацин Калимин — см. Пиридостигмина


И ндовис Е.С. — см. Индометацин бромид
Индометацин, indom etacin; НПВС. Калипсол — см. Кетамин
Апо-И ндометацин, Индобене, Калифиг — см. Сенна
Индовис Е.С., Индомет-Ратио- Калия хлорид, potassium chloride;
фарм, Индомин, И ндопан, Индо- препарат калия
тард, Индоцин, И нтебан, Метин- Калмезе — см. Лоразепам
дол, Н ово-М етацин, Тридоцин, Калмпоуз — см. Диазепам
Эльметацин Калпол — см. Парацетамол
И ндомет-Ратиофарм — см. И ндоме­ Кальпирен — см. Эналаприл
тацин Кальцигард — см. Нифедипин
И ндомин — см. И ндометацин Кальципарин — см. Гепарин
Индопан — см. Индометацин Кальцитонин, calcitonin; тиреоид-
И ндотард — см. И ндометацин ный гормон, средство от гипер-
Индоцин — см. Индометацин кальциемии. М иакальцик, Сиба-
И нтал — см. Кромолин кальцин, Тонокальцин
Интебан — см. Индометацин Кальцитриол, calcitriol; витамин. Ви­
Интерферон лейкоцитарный чело- тамин D, Рокальтрол
вечский — см. И нтерферон а Кальциумфолинат-Эбеве — см. Фо-
Интерферон а , interferon alfa; про­ линат кальция
тивовирусное средство. Альфафе- Капьцифедиол, calcifediol; витамин.
рон, Интерферон лейкоцитарный Витамин D
человечский Кальция глюбионат, calcium
Интерферон у, interferon gamma; glubionate; препарат кальция
противовирусное средство, имму­ Кальция глюконат, calcium
ностимулятор gluconate; препарат кальция
И нтразолин — см. Цефазолин Кальция лактат, calcium lactate; пре­
И нтренон — см. Н алоксон парат кальция
Ипекакуана, ipecac syrup; рвотное Кальция хлорид, calcium chloride;
средство препарат кальция
Ипрен — см. Ибупрофен Канамицин, kanam ycin sulfate; анти­
Исипен — см. Пиперациллин биотик, аминогликозид. Кантрекс
Исмелин — см. Гуанетидин Кандибене — см. Клотримазол
Ифизол — см. Цефазолин Кандид — см. Клотримазол
И фимол — см. П арацетамол Канестен — см. Клотримазол
И фирал — см. Кромолин Канизон — см. Клотримазол
Ифицеф — см. Ц ефтриаксон Кантрекс — см. Канамицин
И фиципро — см. Ц ипрофлоксацин Каолин, kaolin; антидиарейное сред­
Й енамазол — см. К лотримазол ство
Й енаметидин — см. Циметидин К апокард — см. Каптоприл
Й одид 100 — см. Й одид калия К апотен — см. Каптоприл
Йодид 200 — см. Й одид калия Каприл — см. Каптоприл
Йодид калия, potassium iodide; от­ Каптоприл, captopril; ингибитор
харкивающее. антитиреоидное А П Ф . Алкадил, Ангиоприл,
средство. Антиструмин, Йодид А по-Капто, Ацетен, Капокард,
100, Й одид 200 Капотен, Каприл, Кардоприл, Ка-
Й одовидон — см. П овидон-йод топил, Рилкаптон, Тензиомин
Йодохинол — см. Дийодгидрокси- К арбадак — см. Карбамазепин
хинолин Карбамазепин, carbamazepine; про­
Йомесан — см. Н иклозамид тивосудорожное средство.
Каверджект — см. Алпростадил А по-Карбамазепин, Зептол, К ар­
К алдопа — см. Леводофа бадак, Карбапин, Карбасан, Кар-
М еж дународны е и торговы е названия лекарствен ны х средств 839

батол, М азепин, Стазепин, Тегре- Клемастин фумарат — см. Клема-


тол, Тимонил, Финлепсин, Эпиал стин
Карбапин — см. Карбамазепин Клемастин, clemastin; Н г блокатор.
Карбасан — см. Карбамазепин Клемастин фумарат, Ривтагил,
Карбатол —■см. Карбамазепин Тавегил
Карбенициллин, carbenicillin Клиацил — см. Феноксиметилпени­
disodium; антибиотик, пеницил­ циллин
лин. Геопен, Пиопен Кливарин — см. Гепарин
Кардоприл — см. Каптоприл Климицин — см. Клиндамицин
Кариндациллин, carindacillin sodium; Клиндамицин, clindamycin; антибио­
антибиотик, пенициллин. Геопен тик, макролид. Д алацин, К лими­
для приема внутрь, Инданилкар- цин
бенициллин Клион — см. М етронидазол
Карнитин — см. Левокарнитин Клиохинол, clioquinol; антипрото-
Катапресан — см. Клонидин зойное средство; наружное анти­
Катенол — см. Атенолол бактериальное, противогрибко­
Катопил — см. Каптоприл вое средство
Кафергот, Cafergot; комбинирован­ Клобекс — см. Клоксациллин
ный противомигренозный препа­ Клоксациллин, cloxacillin sodium; ан­
рат: эрготамин + кофеин тибиотик, пенициллин. Клобекс,
Квестран —- см. Холестирамин Тегопен
Квинтор — см. Ципрофлоксацин Клоназепам, clonazepam; противосу-
Кеаль — см. Сукральфат дорожное средство, производное
Кенакорт — см. Триамцинолон бензодиазепина. Антелепсин, Ри-
Кеналог — см. Триамцинолон вотрил
Керецид — см. Идоксуридин Клонидин, clonidine; центральный
Кеталар — см. Кетамин а 2-адреностимулятор. Апо-Кло-
Кетамин, ketamine; средство для нидин, Барклид, Гемитон, К ата­
внутривенного наркоза. Калип- пресан, Клофелин, Хлофазолин
сол, Кеталар Клоразепат, clorazepate; транквили­
Кетоконазол, ketoconazole; противо­ затор, противосудорожное сред­
грибковое средство. Низорал, ство, производное бензодиазепи­
Ороназол на. Транекс, Транксен
Кетоцеф — см. Цефуроксим Клотримазол, clotrimazole; противо­
Кефадим — см. Цефтазидим грибковое средство. Антифунгол,
Кефзол — см. Цефазолин Гине-Лотримил, Йенамазол, Кан-
Кефлин — см. Цефалотин дибене, Кандид, Канестен, Кани-
Кефотекс — см. Цефотаксим зон, Лотримин, Овис, Ф унгинал
Кефурокс — см. Цефуроксим Клофелин — см. Клонидин
Кинекс — см. Фуросемид Кодеин, codeine; наркотический
Кинилентин — см. Хинидин анальгетик, средство от кашля.
Кирин — см. Спектиномицин Нео-кодеин, кодеина фосфат
Кпавоцин — см. Амоксицил- К одеина фосфат — см. Кодеин
лин/клавуланат Кокаин, cocaine; местный анестетик
Кларитин — см. Лоратадин К оксайд — см. Рифампицин
Кпаритромицин, clarithromycin; ан­ Колимицин — см. Колистин
тибиотик, макролид. Биаксин, Колистин, colistin; антибиотик, по­
Клацид липептид. Колимицин, П олимик-
Клафоран — см. Цефотаксим син Е
Клафотаксим — см. Цефотаксим К олфарит — см. Аспирин
Клацид — см. Кларитромицин К омбантрин — см. Пирантел
Клексан — см. Гепарин Комбутол — см. Этамбутол
840 П рилож ение

Конвулекс — см. Вальпроевая ки­ Кромолин, cromoglicic acid; противо­


слота аллергическое средство. Бикро-
Конвульсофин — см. Вальпроевая мат, И нтал, Ифирал, Кромогек­
кислота сал, Кромоген, Кромоглин, Кро­
Консупрен — см. Ц иклоспорин моглицин-Ратиофарм, Лекролин,
Контемнол — см. Лития карбонат Ломузол, Налхром, Оптикром,
Корапейс — см. Дизопирамид Талеум, Х ай-Кром
К орвитол — см. М етопролол Ксидифон — см. Этидроновая ки­
К оргард — см. Н адолол слота
К ордарон — см. А миодарон Ксикаин — см. Лидокаин
К ордафен — см. Нифедипин Кумадин — см. Варфарин
Кордафлекс — см. Нифедипин Кумарин, coumarin; непрямой анти­
Кордипин — см. Нифедипин коагулянт
К оринфар — см. Нифедипин Купренил — см. Пеницилламин
Корнутамин — см. Эрготамин Кутерид — см. Бетаметазон
К ортизона ацетат — см. Кортизон Лабеталол, labetalol; а - и (3-адреноб-
Кортизон, cortisone; глю кокортико- локатор
ид. К ортизона ацетат Л азикс — см. Фуросемид
Кортикорелин, corticorelin; кортико- Л айпроквин — см. Ципрофлокса-
либерин цин
Кортикотропин, corticotropin; Лаксакодил — см. Бисакодил
А К ТГ. Ц инк-кортикотропина Лаксбене — см. Бисакодил
суспензия Л аксомаг — см. М агния гидроксид
Кортинефф — см. Ф лудрокортизон Л актаза — см. Тилактаза
Космеген — см. Д актиномицин Л актодель — см. Бромокриптин
Котрибене — см. Тримето- Лактулоза, lactulose; слабительное,
прим/сульфаметоксазол средство для выведения аммиака.
К отрим — см. Триметоприм/суль- Д ю фалак, Лизалак, Порталак
фаметоксазол Л аникор — см. Дигоксин
К о-тримоксазол — см. Тримето- Ланоксин — см. Дигоксин
прим/сульфаметоксазол Л ариам — см. Мефлохин
К отримоксазол — см. Тримето- Латамоксеф, latamoxef; антибиотик,
прим/сульфаметоксазол цефалоспорин. М оксалактам
К о-тримоксазол-Ривофарм — см. Л атикорт — см. Гидрокортизон
Триметоприм/сульфаметоксазол Леводопа — см. Леводофа
К о-тримоксазол-Тева — см. Триме­ Леводофа, levodopa; антипаркинсо-
топрим/сульфаметоксазол ническое средство. Допафлекс,
К отримол — см. Триметоприм/суль­ К алдопа, Леводопа
фаметоксазол Левокарнитин, levocarnitine; несте­
Котрим-Ратиофарм — см. Тримето­ роидное анаболическое средство.
прим/сульфаметоксазол Карнитин
Кофеин-бензоат натрия — см. Кофе­ Левомицетин — см. Хлорамфеникол
ин Левотироксин, levothyroxine sodium;
Кофеин, caffeine; производное ме- гормон щитовидной железы.
тилксантина, психостимулятор. Л-Тироксин, L-Тироксин Бер-
Кофеин-бензоат натрия лин-Хеми, Эутирокс, Эферокс
К расавка —- см. Белладонна Лейкеран — см. Хлорамбуцил
К ромогексал — см. Кромолин Лейковарин-Тева — см. Ф олинат
Кромоген — см. Кромолин кальция
К ромоглин — см. Кромолин Лейковорин — см. Ф олинат кальция
Кромоглицин-Ратиофарм — см. Лейкомакс — см. М олграмостим
Кромолин Леконил — см. Оксиметазолин
М еж дународны е и торговы е названия лекарствен ны х средств 841

Лекоптин — см. Верапамил Лютрелеф — см. Гонадорелин


Лекролин — см. Кромолин Ляпис — см. Серебра нитрат
Лендацин — см. Цефтриаксон М агнесол — см. М агния цитрат
Либриум — см. Хлордиазепоксид Магния гидроксид, magnesium
Ли-бутол — см. Этамбутол hydroxide; антацидное средство.
Лидевин — см. Дисульфирам Лаксомаг, М ай-М агнезия, М илк
Лидокаин, lidocaine; антиаритмиче- оф магнезия
ское средство класса lb; местный Магния глюконат, magnesium
анестетик. Ксикаин gluconate; препарат магния
Лизавир — см. Ацикловир Магния сульфат, magnesium sulfate;
Лизалак — см. Лактулоза препарат магния, противосудо-
Ликацин — см. Амикацин рожное средство, слабительное
Линдан, lindane; средство против че­ Магния цитрат, magnesium citrate;
сотки и педикулеза для наружного слабительное. Магнесол
применения. Гамма-гексахлор- М азепин — см. К арбамазепин
циклогексан М ай-М агнезия — см. М агния гидро­
Лиотон 1000 — см. Гепарин ксид
Лиотон — см. Гепарин М аксидекс — см. Дексаметазон
Липрессин, lypressin; синтетический М амомит — см. Аминоглутетимид
АДГ М андол — см. Ц ефамандол
Листенон — см. Суксаметония хло­ М аннит — см. М аннитол
рид Маннитол, m annitol; осмотический
Лития карбонат, lithium carbonate; диуретик. М аннит
нормотимик. Контемнол, Лито- М аркаин — см. Бупивакаин
сан-SR М аркаин — см. П рокаин
Литосан-SR — см. Лития карбонат М ебадин — см. Дегидроэметин
Локоид — см. Гидрокортизон Мебендазол, mebendazole; антигель-
Ломузол — см. Кромолин минтное средство. Вермокс
Лонгацеф — см. Цефтриаксон М егациллин-Орал — см. Ф енокси­
Лонитен — см. М иноксидил метилпенициллин
Лоперамид, loperamide М едазол — см. М етронидазол
hydrochloride; антидиарейное М едовир — см. Ацикловир
средство. Имодиум М едомицин — см. Доксициклин
Лопресор — см. М етопролол М едофлюкон — см. Ф луконазол
Лоразепам, lorazepam; транквилиза­ М едоцеф — см. Ц ефоперазон
тор, снотворное средство, произ­ М едоциприн — см. Ц ипрофлокса-
водное бензодиазепина. А по-Ло- цин
разепам, Калмезе, Лорам, Лоране, Медроксипрогестерон,
Мерлит, Трапекс medroxyprogesterone; прогестаген.
Лорам — см. Лоразепам Д епо-П ровера, П ровера, Ц икло­
Лоране — см. Лоразепам тал
Лоратадин, loratadine; Н г блокатор. Медрол — см. М етилпреднизолон
Кларитин, Флонидан Мезатон — см. Фенилэфрин
Лосек — см. Омепразол Мезлин — см. М езлоциллин
Лотримин — см. Клотримазол Мезлоциллин, mezlocillin sodium; ан­
Лоэстрин, Loestrin; комбинирован­ тибиотик, пенициллин. Байпен,
ный препарат, пероральный кон­ Мезлин
трацептив: норэтиндрона ацетат Меклозин, meclozine; противорвот-
+ этинилэстрадиол ное средство. Бонин
Л-Тироксин — см. Левотироксин Мексален — см. П арацетамол
Лупоцет — см. Парацетамол Мелипрамин — см. И мипрамин
Люминал — см. Ф енобарбитал М еллерил — см. Тиоридазин
842 П рилож ение

Менадиол, menadiol; витамин. Вита­ стимулятор Ц Н С неамфетамино­


мин К 4 вого ряда
М ентак — см. Ранитидин Метилфенобарбитал,
Мепакрин, m epacrine m ethylphenobarbital; противосу-
dihydrochloride; антипротозойное дорожное средство
средство. Акрихин Метилцеллюлоза, methylcellulose;
Мепробамат, m eprobam ate; транкви­ офтальмологическое средство
лизатор. М епротан М етиндол — см. Индометацин
М епротан — см. М епробамат М етипред — см. Метилпреднизолон
М ерказолил — см. Тиамазол Метирапон, metyrapone; блокатор
Меркаптопурин, m ercaptopurine; синтеза кортикостероидов, диаг­
противоопухолевое средство. Пу- ностическое средство
ри-Н етол Метисергид, methysergide; а-адрено-
М ерлит — см. Л оразепам блокатор, алкалоид спорыньи
М естинон — см. П иридостигмина Метициллин, methicillin sodium; ан­
бромид тибиотик, пенициллин
Месуксимид, mesuximide; противо- М етогексал — см. М етопролол
судорожное средство Метогекситал, m ethohexital; барби­
М есциллин — см. Ампициллин турат, средство для внутривенно­
Метадон, m ethadone; наркотический го наркоза. Бриетал
анальгетик. Долофин Метоклопрамид, metoclopramide;
Метаквалон, m ethaqualone; снотвор­ противорвотное средство.
ное, седативное средство. Дормо- Апо-М етоклоп, М етамол, Пас-
ген пертин, Перинорм, Реглан, Церу-
М етамол — см. М етоклопрамид кал, Церулан
Метараминол, m etaram inol; а-адре- Метоксифлуран, methoxyflurane;
ностимулятор средство для ингаляционного нар­
Метахолин, m ethacholine chloride; коза. Ингалан
М -холиностимулятор М етолол — см. М етопролол
Метенамин, m ethenamine; антисеп­ М етопресс — см. М етопролол
тик. Уротропин Метопролол, m etoprolol; Р-адреноб-
М етеразин — см. Прохлорперазин локатор. Беталок, Вазокордин,
М етизол — см. Тиамазол Корвитол, Лопресор, Метогексал,
Метилдофа, m ethyldopa; централь­ М етолол, Метопресс, Спесикор
ный сь-адреностимулятор. Альдо- М етотрексат-Тева — см. М етотрек­
мет, Д опанол, Допегит, Экибар сат
М етиленовый синий — см. Метил- М етотрексат-Эбеве — см. М етот­
тиониния хлорид рексат
Метилпреднизолон, Метотрексат, methotrexate; противо­
m ethylprednisolone; глюкокорти- опухолевое средство. Метотрек-
коид. Адвантан, Депо-М едрол, сат-Тева, Метотрексат-Эбеве,
М едрол, Метипред. Преднол, Со- Трексан, Триксилем
лу-М едрол, У рбазон М етрогил — см. М етронидазол
Метилрозанилиния хлорид, М етронидазол-Аджио — см. М етро­
m ethylrosanilinium chloride; анти­ нидазол
септик для местного применения. М етронидазол-Тева — см. М етро­
Генциановый фиолетовый нидазол
Метилтиониния хлорид, Метронидазол, m etronidazole; анти­
m ethylthioninium chloride; антидот протозойное средство. Апо-Мет-
цианидов и метгемоглобинобра- ронидазол, Ген-Золерол, Дефла-
зователей. М етиленовый синий мон, Клион, М едазол, Метрогил,
Метилфенидат, methylphenidate; М етронидазол-Аджио, Метрони-
М еж дународны е и торговы е названия лекарствен ны х средств 843

дазол-Тева, Нидазол, Орвагил, М оксалактам — см. Латамоксеф


Протамет, Трихазол, Трихопол, Молграмостим, molgramostim; коло­
Флагил, Эфлоран ниестимулирующий фактор. Лей-
Мефенитоин, m ephenytoin; противо- комакс
судорожное средство М онистат — см. М иконазол
Мефлохин, mefloquine hydrochloride; М оноклин — см. Доксициклин
противомалярийное средство. Jla- М ономицин — см. П аромомицин
риам М орфилонг — см. М орфин
Мефоксин — см. Цефокситин Морфин, morphine; наркотический
М иакальцик — см. Кальцитонин анальгетик. М орфилонг
М иамбутол — см. Этамбутол М отрин — см. Ибупрофен
Мидазолам, m idazolam; бензодиазе- М укобене — см. Ацетилцистеин
пиновый транквилизатор. Дорми- М укомист — см. Ацетилцистеин
кум, Флормидал М укосольвин — см. Ацетилцистеин
Мидантан — см. Амантадин М ультисеф — см. Цефуроксим
Мидрин, M idrin; комбинированный Мупироцин, mupirocin; антибиотик,
противомигренозный препарат: для местного применения. Бак-
изометептен + парацетамол + ди­ тробан
хлорал феназон М ускурон — см. П анкуроний
Микацин — см. Амикацин Надолол, nadolol; Р-адреноблока-
М икобутол — см. Этамбутол тор. К оргард
Миконазол, miconazole; противо­ Н азакорт — см. Триамцинолон
грибковое средство. Н азивин — см. Оксиметазолин
Гино-дактарин, Дактарин, Н азол — см. Оксиметазолин
М онистат Налидиксовая кислота, nalidixic
Микостатин — см. Нистатин acid; антимикробный препарат,
Микристин — см. Аспирин хинолон. Налицид
Микронор, M icronor; прогестаген, Н алицид —- см. Налидиксовая ки­
пероральный контрацептив слота
Милк оф магнезия — см. М агния Налоксон, naloxone; антидот нарко­
гидроксид тических анальгетиков. И нтренон
Милурит — см. Аллопуринол Н алхром — см. Кромолин
Миноксидил, minoxidil; вазодилата- Нанипрус — см. Н итропруссид на­
тор. Лонитен, Регейн трия
Миноциклин, minocycline Н апа — см. П арацетамол
hydrochloride; антибиотик, тетра­ Н апотон — см. Х лордиазепоксид
циклин. Миноцин Н априос — см. Н апроксен
Миноцин — см. М иноциклин Н апробене — см. Н апроксен
М интезол — см. Тиабендазол Напроксен-Тева — см. Н апроксен
М иолгин — см. Теофиллин Напроксен, naproxen; НП ВС.
Мироцеф — см. Цефтазидим Апо-Н апроксен, Апранакс, Д а-
Мисолин — см. Примидон прокс Энтеро, Н априос, Н апробе­
Митотан, mitotane; противоопухоле­ не, Н апроксен-Тева, Н апросин,
вое средство; средство, разруш аю ­ Пронаксен, С анапрокс
щее клетки коры надпочечников. Напросин — см. Н апроксен
Хлодитан Н аркотан — см. Галотан
М итрамицин — см. Пликамицин Нафазолин, naphazoline; местное со­
Митрацин — см. Пликамицин судосуживающее средство. Н аф ­
Модикон, M odicon; комбинирован­ тизин, Санорин
ный препарат, пероральный кон­ Нафкон-А, N aphcon-A ; комбиниро­
трацептив: норэтиндрон + этини- ванный препарат, глазные капли:
лэстрадиол нафазолин + фенирамин
844 П рилож ение

Н афтизин — см. Н афазолин пернал, Депин-Е, Кальцигард,


Нафциллин, nafcillin; антибиотик, К ордафен, Кордафлекс, Корди-
пенициллин. Ю нипен пин, Коринфар, Н икардия, Нифа­
Небцин — см. Тобрамицин дил, Нифебене, Нифегексал, Ни­
Нейробене — см. Ц ианокобаламин федипат, Нифекард, Нифелат, Ни-
Н ейтронорм — см. Циметидин фесан, Нификард, Ново-Нифедин,
Нелова, N elova; комбинированный Рониан, Санфидипин, Фенамон,
препарат, пероральный контра­ Фенигидин, Экодипин
цептив: норэтиндрон + этинилэст- Н ифекард — см. Нифедипин
радиол Н ифелат — см. Нифедипин
Нембутал — см. П ентобарбитал Нифесан — см. Нифедипин
Н емоцид — см. Пирантел Н ификард — см. Нифедипин
Нео-кодеин — см. Кодеин Н овандол — см. Аспирин
Неомицин, neomycin; антибиотик, Новасен — см. Аспирин
аминогликозид Н овитропан — см. Оксибутинин
Неосептин-Р — см. Ранитидин Ново-Джесик — см. Парацетамол
Неостигмин, neostigmine; холиноми- Н ово-Дипам — см. Диазепам
метик, антидот блокаторов нерв­ Н овокаин — см. Прокаин
но-мыш ечного проведения. Про- Н овокаинамид — см. П рокаинамид
зерин Ново-М етацин — см. Индометацин
Н еофлоксин — см. Ципрофлокса- Ново-Нифедин — см. Нифедипин
цин Н ово-П ранол — см. Пропранолол
Нетилмицин, netilmicin sulfate; анти­ Н ово-Ранидин — см. Ранитидин
биотик, аминогликозид. Гуардо- Ново-Семид — см. Фуросемид
цин Н ово-Тримел — см. Тримето-
Н идазол — см. М етронидазол прим/сульфаметоксазол
Н изорал — см. К етоконазол Н ово-тримел — см. Тримето-
Н икардия — см. Нифедипин прим/сульфаметоксазол
Никлозамид, niclosamide; антигель- Н ово-Триптин — см. Амитрипти-
минтное средство. Йомесан лин
Никотиновая кислота, nicotinic acid; Новоцеф — см. Цефуроксим аксетил
гиполипидемическое средство, ви­ Н ово-Циметин — см. Циметидин
тамин. Витамин В 3, Эндурацин Ново-циметин — см. Циметидин
Н иприд — см. Н итропруссид натрия Н овоцин — см. Прокаинбензилпе-
Нистатин, nystatin; антибиотик, про­ нициллин
тивогрибковое средство. М ико- Норадреналин, norepinephrine; а-ад-
статин реностимулятор. Норэпинефрин
Нитрит натрия, sodium nitrite; нит­ Н оргалакс — см. Докузат натрия
рит, антидот цианидов Нордет, Nordette; комбинированный
Нитропруссид натрия, sodium препарат, пероральный контрацеп­
nitroprusside; вазодилататор. Н а- тив: левоноргестрел + этинилэст-
нипрус, Ниприд радиол
Нитрофурантоин, n itrofurantoin; ан­ Нордитропин — см. Соматропин
тимикробное средство, нитрофу- Норетин, N orethin; комбинирован­
ран. А по-Н итрофурантоин, Ф ура- ный препарат, пероральный кон­
донин трацептив
Н ифадил — см. Нифедипин Норинил, Norinyl; комбинирован­
Нифебене — см. Нифедипин ный препарат, пероральный кон­
Нифегексал — см. Нифедипин трацептив: норэтиндрон + этини-
Н ифедипат — см. Нифедипин лэстрадиол
Нифедипин, nifedipine; антагонист Норкурон — см. Векуроний
кальция. А далат, А по-Нифед, Ги- Н ормосанг — см. Аргинин
М еж дународны е и торговы е названия лекарствен ны х средств 845

Норпейс — см. Дизопирамид Онковин — см. Винкристин


Норплант, N orplant; прогестаген, О прадол — см. П арацетамол
контрацептив, подкожный им­ Оптикром — см. Кромолин
плантат О рабет — см. Толбутамид
Норэпинефрин — см. Норадрена- О рап — см. Пимозид
лин О рацеф — см. Цефалексин
Нуприн — см. Ибупрофен Орвагил — см. М етронидазол
Обзидан — см. П ропранолол Орибакт — см. Триметоприм/суль-
Обрацин — см. Тобрамицин фаметоксазол
Овис — см. Клотримазол О ризолин — см. Цефазолин
Овкон, Ovcon; комбинированный О риприм — см. Триметоприм/суль-
препарат, пероральный контра­ фаметоксазол
цептив: норэтиндрон + этинилэст- О ритаксим — см. Цефотаксим
радиол Ормидол — см. Атенолол
Оврал — см. Эстрогены конъю гиро­ О рнид — см. Бретилия тозилат
ванные О роназол — см. Кетоконазол
Оврет, Ovrette; прогестаген, перо­ О ртанол — см. О мепразол
ральный контрацептив Орто-Новум, O rtho-N ovum ; комби­
О ксандролон, oxandrolone; андро­ нированный препарат, перораль­
ген, анаболический стероид ный контрацептив: норэтиндрон
Оксациллин, oxacillin sodium; анти­ + местранол или норэтиндрон +
биотик, пенициллин. Бактоцилл, этинилэстрадиол
Простафлин О рто-С епт, O rtho-Cept; комбиниро­
О ксибутинин, oxybutynin; спазмоли­ ванный препарат, пероральный
тик. Дриптан, Н овитропан контрацептив: этинилэстрадиол и
О ксикодон, oxycodone; наркотиче­ дезогестрел
ский анальгетик Орципреналин, orciprenaline; (32-ад-
Оксим етазолин, oxymetazoline; а-ад- реностимулятор. Алупент, Астмо-
реностимулятор, местное сосудо­ пент
суживающее средство. Африн, Ле- Осид — см. О мепразол
конил, Називин, Назол Оспамокс — см. Амоксициллин
О ксиметолон, oxymetholone; андро­ Оспексин — см. Цефалексин
ген, анаболический стероид Оспен — см. Феноксиметилпени-
О кситетрациклин, oxytetracycline циллин
dihydrate; антибиотик, тетрацик­ Отинум — см. Х олин-салицилат
лин. Террамицин Офрамакс — см. Ц ефтриаксон
Октадин — см. Гуанетидин Офтан Дексаметазон — см. Декса-
О ктреотид, octreotide; аналог сома- метазон
тостатина. Сандостатин Офтан Иду — см. Идоксуридин
Оливин — см. Эналаприл Палитрекс — см. Цефалексин
Омез — см. Омепразол П алпитин — см. Д изопирамид
Оменат — см. Омепразол П анадол — см. П арацетамол
Омепар — см. Омепразол Панкрелипаза, pancrelipase; фер­
Омепразол-Аджио — см. Омепразол ментный препарат
Омепразол, omeprazole; блокатор Панкуроний, pancuronium bromide;
секреции кислоты в желудке, анта- недеполяризующий блокатор
цидное средство. Зероцид, Лосек, нервно-мышечного проведения,
Омез, Оменат, Омепар, Омепра- миорелаксант. Мускурон
зол-Аджио, Омепрол, Омизак, П ара-аминосалицилат натрия — см.
Ортанол, Осид, Эрозид Аминосалициловая кислота
Омепрол — см. Омепразол П аральдегид, paraldehyde; снотвор­
Омизак — см. Омепразол ное, седативное средство
846 П риложение

П арам етад ион, param ethadione; про- Пентотал — см. Тиопентал


тивосудорожное средство Пентрексил — см. Ампициллин
П арам ол — см. П арацетамол Пепторан — см. Ранитидин
Парацет — см. П арацетамол Пердолан — см. П арацетамол
Парацетам ол, paracetam ol; НПВС. П ерекись в одорода, hydrogen
Акамол-Тева, Аминадол, Ацета- peroxide; антисептик
минофен, Д аф алган. Деминофен, Перинорм — см. М етоклопрамид
Д оло, Ифимол, Калпол, Лупоцет, Перитол — см. Ципрогептадин
М ексален, Н апа, Ново-Джесик, Петидин, pethidine; наркотический
О прадол, П анадол, П арамол, П а­ анальгетик. Демерол
рацет, П ацимол, Пердолан, Пири- Петилил — см. Дезипрамин
мол. Тайленол, Ф ебрицет, Эффе- Пиассан — см. Цефалексин
ралган Пилокарпин, pilocarpine; М-холино-
Парегорин, paregoric; антидиарейное стимулятор
средство, наркотический анальге­ Пимозид, pimozide; блокатор дофа­
тик, камфорная настойка опия миновых рецепторов, нейролеп­
Паржин — см. Аргинин тик. О рап
П аркопан — см. Тригексифенидил Пиопен — см. Карбенициллин
Парлодел — см. Бромокриптин Пиперазин, piperazine citrate; анти-
П аромомицин, parom om ycin sulfate; гельминтное средство. Антепар
антибиотик, аминогликозид, ан- Пиперациллин, piperacillin; антибио­
типротозойное средство. М оно- тик, пенициллин. Исипен, Пип-
мицин ракс, Пипрацил, Пиприл
П А С К — см. А миносалициловая Пипольфен — см. Прометазин
кислота П ипракс — см. Пиперациллин
П аспертин — см. М етоклопрамид Пипрацил — см. Пиперациллин
П ацимол — см. П арацетамол П иприл — см. Пиперациллин
Пемолин, pemoline; стимулятор Пирантел, pyrantel pam oate; анти-
Ц Н С неамфетаминового ряда гельминтное средство. Гельмин-
Пенбене — см. Феноксиметилпени- токс, Комбантрин, Немоцид
циллин П ирбутерол, pirbuterol; Р2-адрено-
Пеницилламин, penicillamine; анти­ стимулятор
дот меди, свинца, комплексобра- П ирвиниум — см. Пирвиния хлорид
зующее средство. Артамин, Биа- Пирвиния хлорид, pyrvinium
нодин, Купренил chloride; антигельминтное средст­
Пенициллин G — см. Бензилпени­ во. Ванквин, Пирвиниум, Пиркон
циллин Пиридобене — см. Пиридоксин
Пенициллин V — см. Феноксиме- П иридоксин, pyridoxine; витамин;
тилпенициллин антидот изониазида. Витамин В6,
Пенициллин-Тева — см. Бензилпе­ Пиридобене
нициллин П иридостигмина бромид,
П енициллин-Ф ау — см. Феноксиме- pyridostigmine bromide; холиноми-
тилпенициллин метик, антидот блокаторов нерв­
Пентазоцин, pentazocine; наркотиче­ но-мышечного проведения. Кали-
ский анальгетик. Ф ортвин, Ф ор- мин, Местинон
трал Пирилакс — см. Бисакодил
П ентакаринат — см. Пентамидин Пириметамин, pyrimethamine; анти-
П ентамидин, pentam idine; антипро- протозойное средство. Дараприм,
тозойное средство. П ентакаринат Тиндурин, Хлоридин
Пентобарбитал, pentobarbital; седа­ Пиримол — см. П арацетамол
тивное средство, барбитурат. Пиркон — см. Пирвиния хлорид
Нембутал, Э таминал-нагрий ПК-М ерц — см. Амантадин
М еж дународны е и торговы е названия лекарствен ны х средств 847

Плаквенил — см. Гидроксихлорохин Проб енец ид , probenecid; средство,


Плибекот — см. Беклометазон замедляющее выведение пеницил-
Пливацеф — см. Цефалексин линов; гипоурикемическое средст­
Плидол — см. Аспирин во. Бенемид
Пликамицин, plicamycin; противо­ Провера — см. М едроксипрогесте-
опухолевое средство,средство для рон
лечения гиперкальциемии. Мит- Прозерин — см. Неостигмин
рамицин, М итрацин Прозолин — см. Цефазолин
Повидон-йод, povidone-iodine; анти­ П рокаин, procaine hydrochloride; ме­
септическое средство. Бетадин. стный анестетик. М аркаин, Н ово­
Йодовидон каин
П од оро ж ни ка сем я, psyllium; слаби­ Прокаинам ид, procainam ide; анти-
тельное аритмическое средство класса 1а.
Полиглюкин — см. Декстран Новокаинамид
Полимиксин В, polymyxin В sulfate; Прокаинбензилпенициллин,
антибиотик, полипептид. Аэро- penicillin G procaine; антибиотик,
спорин, Полифакс пенициллин. Бензилпенициллина
Полимиксин Е — см. Колистин новокаиновая соль, Д урациллин,
Полистиролсульфонат натрия, poly­ Новоцин
styrene sulfonate; Ионообменная Проксацин — см. Ц ипрофлоксацин
смола Пролексин — см. Цефалексин
Полифакс — см. Полимиксин В Пром етазин, prom ethazine; Н р бл о -
Полиэтиленгликоль, polyethylene катор. Дипразин, Пипольфен
glycol; слабительное П ромит — см. Декстран
П олькортолон — см. Триамцино­ Пронаксен — см. Напроксен
лон П ропантелина бромид,
П орталак — см. Лактулоза propantheline bromide; спазмоли­
Празиквантел, praziquantel; анти- тик, желудочно-кишечное средст­
гельминтное средство. Билтрицид во. П ро-бантин
П рактон — см. Спиронолактон П ропилтиоурацил, propylthiouracil;
Пралидоксима йодид, pralidoxime антитиреоидное средство. Пропи-
iodide; реактиватор холинэстера- цил 50
зы, антидот фосфорорганических П ропицил 50 —- см. П ропилтиоура­
соединений цил
Прегнил — см. Хорионический го­ Пропранобене — см. П ропранолол
надотропин Пропранолол, propranolol; (3-адре-
Преднизон, prednisone; глюкокорти- ноблокатор. Анаприлин,
коид. Апо-Преднизон, Делтазон Апо-П ропранолол, И ндерал, Но-
Преднол — см. М етилпреднизолон во-П ранол, Обзидан, П ропра-Ра-
Премарин — см. Эстрогены конъю­ тиофарм, Пропранобене
гированные Пропра-Ратиофарм — см. П ропра­
Прилокаин, prilocaine; местный ане­ нолол
стетик Простафлин — см. Оксациллин
Примамет — см. Циметидин Простин ВР — см. А лпростадил
Примахин, prim aquine phosphate; П ротамет — см. М етронидазол
противомалярийное средство П ротиазин Экспекторант — см.
Примидон, primidone; противосудо- Гвайфенезин
рожное средство, барбитурат. П ротирелин, protirelin; тиролибе-
Гексамидин, Мисолин рин. ТРГ Берлин-Хеми
Принорм — см. Атенолол Профази — см. Хорионический го­
Про-бантин — см. П ропантелина надотропин
бромид
848 П риложение

Прохлорперазин, prochlorperazine; А, Ретинола ацетат. Ретинола


нейролептик. М етеразин пальмитат
П сев д оэф ед ри н, pseudoephedrine; Ретровир — см. Зидовудин
адреностимулятор Реумафен — см. Ибупрофен
П сорален, psoralen; фотосенсибили­ Рефлин — см. Цефазолин
зирующее средство Рибавирин, ribavirin; противовирус­
П тинолин — см. Ранитидин ное средство. Виразол, Рибамидил
П ури-Нетол — см. М еркаптопурин Рибамидил — см. Рибавирин
Пурсеннид — см. Сенна Рибофлавин, riboflavin; витамин.
Радепур — см. Хлордиазепоксид Витамин В2
Радотер — см. Дисульфирам Ривотрил — см. Клоназепам
Раниберл — см. Ранитидин Ривтагил — см. Клемастин
Ранигаст — см. Ранитидин Рилкаптон — см. Каптоприл
Ранисан — см. Ранитидин Римактан — см. Рифампицин
Ранитаб — см. Ранитидин Ринтид — см. Ранитидин
Ранитал — см. Ранитидин Ритмилен — см. Дизопирамид
Ранитард — см. Ранитидин Ритмодан — см. Дизопирамид
Ранитидин, ranitidine; Н 2-блокатор. Рифадин — см. Рифампицин
А льциблок, Апо-Ранитидин, Аци- Рифамор — см. Рифампицин
декс, Ацилок-Е, Гертокалм, Гис- Рифампин — см. Рифампицин
так, Дуоран, Зантак, Зоран, Мен- Рифампицин, rifampicin; противоту­
так, Неосептин-Р, Ново-Ранидин, беркулезное средство, антибио­
П епторан, Птинолин, Раниберл, тик. Бенемицин, Коксайд, Р-цин,
Ранигаст, Ранисан, Ранитаб, Р а­ Римактан, Рифадин, Рифамор, Ри­
нитал, Ранитард, Ранитин, Ран- фампин, Рифодекс, Тибицин, Ту-
так, Ренкс, Ринтид, Улькодин, боцин
Улькуран Рифодекс — см. Рифампицин
Ранитин — см. Ранитидин Рокальтрол — см. Кальцитриол
Ранкотрим — см. Тримето- Рокжель — см. Алюминия гидро­
прим/сульфаметоксазол ксид
Раноксил — см. Амоксициллин Ромпаркин — см. Тригексифенидил
Рантак — см. Ранитидин Ронал — см. Аспирин
Растоцин — см. Доксорубицин Рондекс — см. Декстран
Регейн — см. М иноксидил Рониан — см. Нифедипин
Регитин — см. Ф ентоламин Росциллин — см. Ампициллин
Реглан — см. М етоклопрамид Роцефин — см. Цефтриаксон
Регулакс — см. Сенна Р-цин — см. Рифампицин
Резер пи н, reserpine; симпатолитик Сайзен — см. Соматропин
Резибелакта — см. Цефотаксим Саламол — см. Сальбутамол
Резохин — см. Хлорохин Салмо — см. Сальбутамол
Рекомбивакс НВ — см. Вакцина Сальбувент — см. Сальбутамол
против гепатита В Сальбупарт — см. Сальбутамол
Реланиум — см. Д иазепам Сальбутамол, salbutam ol; (32-адрено-
Ренитек — см. Эналаприл стимулятор. Алопрол, Альбуте-
Ренкс — см. Ранитидин рол, Асталин, Бронховалеас, Вен-
Реополиглюкин — см. Декстран тодиск, Вентолин, Вольмакс, С а­
Ретарпен —- см. Бензатинбензилпе- ламол, Салмо, Сальбувент, Саль­
нициллин бупарт, Сальбутол, Спреор, Сте-
Ретафил — см. Теофиллин ри-Неб Саламол, Эковент
Ретинола ацетат — см. Ретинол Сальбутол — см. Сальбутамол
Ретинола пальм итат — см. Ретинол Санапрокс — см. Напроксен
Ретинол, retinol; витамин. Витамин Сандиммун — см. Циклоспорин
М еж дународны е и торговы е названия л екарствен ны х средств 849

Сандостатин — см. Октреотид С ом атропин, som atropine; СТГ. Ге-


Санорин — см. Нафазолин нотропин, Нордитропин, Хума-
Сант-Е-Гал — см. а-Токоферол троп, Сайзен
Санфидипин — см. Нифедипин С онапакс — см. Тиоридазин
Санцифинат — см. Ф олинат каль­ Сондекс — см. Дексаметазон
ция Сорбит, sorbitol; осмотическое сла­
Седакорон — см. Амиодарон бительное
Седуксен — см. Диазепам С орбифер дурулес — см. Ж елеза ( II )
С екобарбитал, secobarbital; сно­ сульфат
творное, седативное средство, С пектином ицин, spectinomycin
барбитурат hydrochloride; антибиотик, амино-
Секуропен — см. Азлоциллин циклитол. Кирин, Тробицин
Селемицин — см. Амикацин Спесикор — см. М етопролол
Селена сульфид, selenium sulfide; Спирикс — см. Спиронолактон
средство против себореи. Сульсен Спиро — см. Спиронолактон
Сенаде — см. Сенна Спирозин — см. Цефотаксим
Сенна, senna; слабительное. Кали- Спиронаксан — см. С пиронолактон
фиг, Пурсеннид, Регулакс, Сенаде, Спиронобене — см. Спиронолактон
Сеннозид-Тева Спиронол — см. Спиронолактон
Сеннозид-Тева — см. Сенна С пиронолактон, spironolactone; ка-
Сенорм — см. Галоперидол лийсберегающий диуретик. Аль-
Септрин — см. Триметоприм/суль- дактон, Верош пирон, П рактон,
фаметоксазол Спирикс, Спиро, С пиронаксан,
С ера о са ж д е нна я, sulfur Спиронобене, Спиронол
praecipitatum; средство против че­ Споридекс — см. Цефалексин
сотки, для местного применения Спреор — см. Сальбутамол
С ереб ра нитрат, silver nitrate; анти­ Стазепин — см. К арбамазепин
септик. Ляпис Стандациллин — см. Ампициллин
Сефаген — см. Цефотаксим Станозолол, stanozolol; андроген
Сефазол — см. Цефазолин Стелазин — см. Трифторперазин
Сефрил — см. Цефрадин Стемиз — см. Астемизол
Сеффин — см. Цефалотин Стери-Неб Саламол — см. С альбу­
Сибазон — см. Диазепам тамол
Сибакальцин — см. Кальцитонин Стоксил — см. Идоксуридин
Симесан — см. Циметидин Стоптуссин — см. Гвайфенезин
Симетикон, Simethicone; комбини­ С трептом ицин, streptomycin; анти­
рованный препарат, средство для биотик, аминогликозид. Стрепто-
лечения метеоризма: диметикон + салюзид
кремния диоксид. Симетон, Сими- Стрептосалюзид — см. С трептоми­
кол, Эспумизан цин
Симетон — см. Симетикон Судоцеф — см. Цефтазидим
Симикол — см. Симетикон Сукральфат, sucralfate; антацидное
Синактен депо — см. Тетракозактид средство. Алсукрал, Андапсин,
Синерсул — см. Триметоприм/суль- Анкрусал, Вентер, Кеаль, Сукрас,
фаметоксазол Сукрафил
Синтарис — см. Флунизолид Сукрас — см. Сукральфат
Синтомицин — см. Хлорамфеникол Сукрафил — см. Сукральфат
Сифлокс — см. Ципрофлоксацин С уксам етония хлорид,
Солексин — см. Цефалексин suxam ethonium chloride; N -холи-
Солу-Кортеф — см. Гидрокортизон ноблокатор, миорелаксант. Дити-
Солу-Медрол — см. Метилпреднизо­ лин, Листенон
лон Суксилеп — см. Этосуксимид

54 1618
850 П рилож ение

Сукцим ер, succimer; антидот свинца Таксофит-витамин С — см. А скор­


Сульсен — см. Селена сульфид биновая кислота
Сульфадиазин, sulfadiazine; анти­ Талеум — см. Кромолин
микробное средство, сульфанила­ Талцеф — см. Цефотаксим
мид. Адиазин. Дермазин, Сульфа- Тамагон — см. Терфенадин
зин, Сульфаргин, Ф ламмазин Тарацеф — см. Цефаклор
Сульфадиазин сер еб ра, sulfadiazine Тасимайд — см. Фуросемид
silver; антимикробное средство Тахистин — см. Дигидротахистерол
для местного применения. Д ерм а­ Тегопен — см. Клоксациллин
зин Тегретол — см. Карбамазепин
Сульфазин — см. Сульфадиазин Телдан — см. Терфенадин
Сульф аметоксазол, Темибутол — см. Этамбутол
sulfamethoxazole; антимикробное Тензиомин — см. Каптоприл
средство, сульфаниламид. Ганта- Тенолол — см. Атенолол
нол Тенормин — см. Атенолол
Сульфаргин — см. Сульфадиазин Тео — см. Теофиллин
Сульфасалазин, sulfasalazine; анти­ Теобиолонг — см. Теофиллин
микробное, противовоспалитель­ Теоплюс — см. Теофиллин
ное средство. Азульфидин Теопэк — см. Теофиллин
С ульфатрим — см. Тримето- Теостат — см. Теофиллин
прим/сульфаметоксазол Теотард — см. Теофиллин
Сульфафуразол, sulfafurasole; анти­ Теофиллин, theophylline; производ­
микробное средство, сульфанила­ ное метилксантина, ингибитор
мид. Сульфизоксазол фосфодиэстеразы. Апо-Окстри-
Сульфацетамид, sodium филлин, Афонил SR, Вентакс,
sulfacetamide; антимикробное Д иффумал 24, Дурофилин, Дуро-
средство для местного примене­ филлин, М иолгин, Ретафил, Тео,
ния, сульфаниламид. Альбуцид, Теобиолонг, Теоплюс, Теопэк,
Сульфацид, Сульфацил-натрий Теостат, Теотард, Этлфиллин, Эу-
Сульфацид — см. Сульфацетамид филонг
Сульфацил-натрий — см. Сульфаце­ Тербуталин, terbutaline; (32-адрено-
тамид стимулятор. Арубендол, Бриканил
Сульфизоксазол — см. Сульфафура­ Теридин — см. Терфенадин
зол Террамицин — см. Окситетрацик-
Сульфобромоф талеин, лин
sulphobrom ophthalein; диагности­ Терф енадин, terfenadin; Н рблока-
ческое средство для оценки функ­ тор. Бронал, Гистадин, Тамагон,
ции печени Телдан, Теридин, Тофрин, Трек-
Сумамед — см. А зитромицин сил
Суметролим — см. Тримето- Т есто стерон , testosterone; гормо­
прим/сульфаметоксазол нальное средство, андроген. Анд-
Суправирин — см. А цикловир риол
Супракомбин — см. Тримето- Т етракаин , tetracaine; местный ане­
прим/сульфаметоксазол стетик. Дикаин
Супракс — см. Цефиксим Тетр а ко закти д , tetracosactide;
Три-И ммунол — см. А К Д С АК ТГ. Синактен депо
Тавегил — см. Клемастин Тетрациклин, tetracycline; антибио­
Тагамет — см. Циметидин тик, тетрациклин. Ахромицин,
Тазидим — см. Цефтазидим Имекс
Тазицеф — см. Ц ефтазидим Тетурам — см. Дисульфирам
Тайленол — см. П арацетамол Тиабендазол, tiabendazole; анти-
Таксим — см. Цефотаксим гельминтное средство. Минтезол
М еж дународны е и торговы е названия лекарствен ны х средств 851

Тиабене — см. Тиамин Толазолин, tolazoline; а-адренобло-


Тиамазол, thiamazole; антитиреоид- катор
ное средство. Мерказолил, Мети- Толбутам ид, tolbutam ide; гипоглике-
зол, Тирозол мизирующее средство. Бутамид,
Тиамина хлорид — см. Тиамин Орабет
Тиамин, thiamine; витамин. Витамин Толектин — см. Толметин
В, Тиабене, Тиамина хлорид Толм етин, tolmetin; НПВС. Толек­
Тибйцин — см. Рифампицин тин
Тиенам — см. Имипенем/циластатин Тонокальцин — см. К альцитонин
Тикар — см. Тикарциллин Торласпорин — см. Цефалексин
Тикарциллин, ticarcillin; антибиотик, Тороцеф — см. Цефтриаксон
пенициллин. Тикар Тотацеф — см. Цефазолин
Тилактаза, tilactase; ферментный Тофрин — см. Терфенадин
препарат, лактаза. Лактаза Тразин — см. Трифторперазин
Тимонил — см. Карбамазепин Т разограф — см. А мидотризоат на­
Тимопентин, thymopentin; иммуно­ трия
стимулятор Транекс — см. Клоразепат
Тиндурин — см. Пириметамин Транксен — см. К лоразепат
Тиодазин — см. Тиоридазин Трапекс — см. Л оразепам
Тиопентал-натрий — см. Тиопентал ТРГ Берлин-Хеми — см. Протире-
Тиопентал, thiopental sodium; сред­ лин
ство для неингаляционного нар­ Трексан — см. М етотрексат
коза. Пентотал, Тиопентал-на- Трексил — см. Терфенадин
трий Т риакорт — см. Триамцинолон
Тиоридазин, thioridazine; нейролеп­ Триам иник, Triaminic; комбиниро­
тик, производное фенотиазина. ванный препарат: хлорфенирамин
Апо-Тиоридазин, Меллерил, Со- + фенилпропаноламин
напакс, Тиодазин, Тиорил Три ам терен, triam terene; калийсбе-
Тиорил — см. Тиоридазин регающий диуретик
Тиосульфат натрия, sodium Триам цинолон, triam cinolone; глю-
thiosulfate; антидот цианидов кокортикоид. А змакорт. Берли-
Тиреоидин — см. Тироид корт, Делфикорт, Кенакорт, Ке-
Тирозол — см. Тиамазол налог, Н азакорт, П олькортолон,
Тироид, thyroid; препарат гормонов Триакорт, Ф торокорт, Ц инакорт
щитовидной железы. Тиреоидин Тригексиф енидил, trihexyphenidyl;
L-Тироксин Берлин-Хеми — см. Ле- антихолинергическое, антипар-
вотироксин кинсоническое средство.
Тобрамицин, tobramycin; антибио­ Апо-Трайгекс, П аркопан, Ромпар-
тик, аминогликозид. Бруламицин, кин, Трифен. Циклодол
Небцин, О брацин, Тобрекс Тридоцин — см. Индометацин
Тобрекс — см. Тобрамицин Триксилем — см. М етотрексат
Токаинид, tocainide; антиаритмиче- Трим етадион, trim ethadione; проти-
ское средство класса lb восудорожное средство. Триме-
Токофер — см. а-Токоферол тин
а-Токоф ерол, а -tocopherol; витамин. Триметаф ана камсилат,
Альфа-Токоферол ацетат, Биови- trim ethaphan camsilate; ганглиоб-
таль витамин Е, Витамин Е, Доп- локатор
пельгерц Витамин Е форте, Триметин — см. Триметадион
Сант-Е-Гал, Токофер, Токофе- Т рим етобензам ид,
рол-Аджио, Эвитол trim ethobenzam ide; противорвот-
Токоферол-Аджио — см. а-Т окоф е­ ное средство
рол
852 П рилож ение

Т рим етоприм /сул ьф ам етоксазол , Уголь активированны й, charcoal; ад­


co-trimoxazole; комбинированный сорбент
антимикробны й препарат: диами- Улекс — см. Цефалексин
нопиримидин + сульфаниламид. Улькодин — см. Ранитидин
Апо-Сульфатрим, Бактекод, Бак- Улькометин — см. Циметидин
торедукт, Бактрим, Берлоцид, Улькуран — см. Ранитидин
Биотрин, Бисептол, Гросептол, Уназин — см. Ампициллин/сульбак-
Ко-тримоксазол, Ко-тримокса- там
зол-Ривофарм, Ко-тримокса- Унилок — см. Атенолол
зол-Тева, Котрибене, Котрим, Унитиол — см. Д имеркапрол
Котрим-Ратиофарм, Котримокса- УП СА -С — см. А скорбиновая ки­
зол, К отримол, Ново-Тримел, Но- слота
во-тримел, О рибакт, Ориприм, У рбазон — см. Метилпреднизолон
Ранкотрим, Септрин, Синерсул, Урегит — см. Этакриновая кислота
Сульфатрим, Суметролим, Супра- Урикс — см. Фуросемид
комбин, Тримосул, Циплин, Экс- У рографин — см. Амидотризоат на­
пазол трия
Тримосул — см. Триметоприм/суль­ У ротраст — см. Амидотризоат на­
фаметоксазол трия
Т риомбраст — см. А мидотризоат Уротропин — см. Метенамин
натрия Уцефаксим — см. Цефуроксим
Триомбрин — см. А мидотризоат на­ Ф аликард — см. Верапамил
трия Ф алитонзин — см. Атенолол
Трипролидин, triprolidine; Н г блока- Ф арматекс — см. Бензалкония хло­
тор рид
Триптизол — см. А митриптилин Ф аустан — см. Диазепам
Трисамин — см. Трометамол Ф ау-циллин — см. Феноксиметилпе-
Трисолвин — см. Гвайфенезин нициллин
Трифазил, Triphasil; комбинирован­ Ф ебрицет — см. Парацетамол
ный препарат, пероральный кон­ Ф еназо пи рид и н, phenazopyridine;
трацептив: левоноргестрел + эти- анальгетик
нилэстрадиол Ф енамон — см. Нифедипин
Трифен — см. Тригексифенидил Фенигидин — см. Нифедипин
Трифлуоперазин — см. Трифторпе- Ф ен ил ац етат натрия, sodium
разин phenylacetate; средство для лече­
Триф луридин, trifluridine; противо­ ния гипераммониемии
вирусное средство для местного Ф енилпропанолам ин,
применения. Вироптик phenylpropanolam ine; адрености-
Триф торперазин, trifluoperazine; мулятор
нейролептик, производное фено- Ф енилэф рин, phenylephrine; а-адре-
тиазина. Трифлуоперазин, ностимулятор. М езатон
А по-Трифлуоперазин, Стелазин, Ф енирам ин, pheniramine; Н г блока-
Тразин тор. Авил
Трихазол — см. М етронидазол Ф ен итои н, phenytoin; антиаритми-
Трихопол — см. М етронидазол ческое средство класса lb; проти-
Тробицин — см. Спектиномицин восудорожное средство. Дилан-
Трометам ол, trom etam ol; осмотиче­ тин, Дифантоин, Дифенилгидан-
ское средство. Трисамин тоин, Дифенин
Тропарин — см. Гепарин Ф ен обарбитал , phenobarbital; бар­
Тубазид — см. И зониазид битурат. Люминал
Тубоцин — см. Рифампицин Ф еноксим етилпенициллин,
phenoxymethylpenicillin; антибио-
М еж дународны е и торговы е названия лекарствен ны х средств 853

тик, пенициллин. Вегациллин, Ве- Ф лунизолид, flunisolide; глюкокор-


пикомбин, Клиацил, Мегацил- тикоид, для ингаляционного при­
лин-Орал, Оспен, Пенбене, Пени­ менения. И нгакорт, Синтарис
циллин V, Пенициллин-Фау, Ф л утиказо н, fluticasone; глюкокор-
Фау-циллин тикоид, для ингаляционного при­
Ф енсуксим ид, phensuximide; проти­ менения. Фликсотид
восудорожное средство Ф лю отан — см. Галотан
Ф ентанил, fentanyl; наркотический Ф олиевая кислота, folic acid; вита­
анальгетик мин, стимулятор гемопоэза
Ф ентоламин, phentolamime; а-адре- Ф ол и нат кальция, calcium folinate;
ноблокатор. Регитин производное фолиевой кислоты,
Феоспан — см. Железа (II) сульфат антидот пириметамина и метот­
Ферроград — см. Железа (И) сульфат рексата. Кальциумфолинат-Эбе-
Ферроградумет — см. Железа (II) ве, Лейковарин-Тева, Лейково-
сульфат рин, Санцифинат
Ферронал — см. Железа (И) глюко- Ф ортаз — см. Цефтазидим
нат Ф ортвин — см. П ентазоцин
Ф изостигмин, physostigmine; инги­ Фортекортин — см. Дексаметазон
битор АХЭ, офтальмологическое Ф ортрал — см. П ентазоцин
средство. Эзерин Ф ортрацин — см. Бацитрацин
Финлепсин — см. Карбамазепин Ф ортум — см. Цефтазидим
Финоптин — см. Верапамил Ф осфалюгель — см. Алюминия фос­
Ф иоринал, Fiorinal; комбинирован­ фат
ный противомигренозный препа­ Ф осф ат калия, potassium phosphate;
рат: буталбитал + аспирин + ко­ препарат калия, средство для ле­
феин чения гипофосфатемии
Ф итоменадион, phytom enadione; ви­ Ф осф ат натрия, sodium phosphate;
тамин. Витамин К | средство для лечения гипофосфа­
Флагил — см. Метронидазол темии, слабительное. Энимакс
Фламмазин — см. Сульфадиазин Фрагмин — см. Гепарин
Ф л екаинид , flecainide; антиаритми- Ф раксипарин — см. Гепарин
ческое средство класса 1с Фрузикс — см. Ф уросемид
Флемоксин Солю таб — см. Амокси- Фрусемид — см. Фуросемид
циллин Ф то р и д натрия, sodium fluoride; пре­
Фликсотид — см. Флутиказон парат, содержащий фтор, средст­
Флонидан — см. Лоратадин во для профилактики кариеса
Ф лорикс — см. Фуросемид Ф торокорт — см. Триамцинолон
Флоринеф — см. Ф лудрокортизон Ф торотан — см. Г алотан
Флормидал — см. М идазолам Ф торц итози н, flucytosine; противо­
Флостерон — см. Бетаметазон грибковое средство. Анкобон, Ан-
Ф лудрокортизон, fludrocortisone; котил
минералокортикоид. Кортинефф, Ф узид иевая кислота, fusidic acid; ан­
Флоринеф тимикробное средство. Фузидин
Флу-Иммун — см. Вакцина проти­ Фузидин — см. Фузидиевая кислота
вогриппозная Фульцин — см. Гризеофульвин
Флуимуцил — см. Ацетилцистеин Фунгизон — см. Амфотерицин В
Ф луконазол, fluconazole; противо­ Ф унгинал — см. К лотримазол
грибковое средство. Дифлюкан, Ф урадонин — см. Н итрофурантоин
Медофлюкон Ф уразолидон, furazolidone; анти­
Флумазенил, flumazenil; антидот микробное средство, нитрофуран
бензодиазепиновых транквилиза­ Фуроземикс — см. Ф уросемид
торов. Анексат Фурон — см. Ф уросемид
854 Приложение

Ф урорезе — см. Фуросемид Хлорфенамин, chlorphenamine;


Фуросемид, furosemide; петлевой Н .-блокатор
диуретик. Апо-Фуросемид, Диусе- Хлофазолин — см. Клонидин
мид, Дифурекс, Кинекс, Лазикс, Холекальциферол, Colecalciferor;
Ново-Семид, Тасимайд, Урикс, витамин. Вигантол, Витамин D 3
Ф лорикс, Фрузикс, Фрусемид, Холестирамин, colestyramine; гипо-
Фуроземикс, Ф урон, Ф урорезе липидемическое средство, секве-
Х ай-К ром — см. Кромолин странт желчных кислот. Квестран
Хивид — см .Зальцитабин Холин-салицилат, choline salicylate;
Хиконцил — см. Амоксициллин НПВС. Отинум
Хингамин — см. Хпорохин Холинтрисалицилат, choline
Хинидин, quinidine; антиаритмиче- magnesium trisalicylate; НПВС
ское средство класса 1а, противо­ Х орагон — см. Хорионический го­
малярийное средство. Кинилен- надотропин
тин, Хинипэк Хорионический гонадотропин,
Хинин, quinine; противомалярийное chorionic gonadotropin; ХГ. Пре­
средство гнин, Профази, Хорагон
Хинипэк — см. Хинидин Х уматроп — см. Соматропин
Хлодитан — см. М итотан Цедрокс — см. Цефадроксил
Хлозепид — см. Хлордиазепоксид Цезолин — см. Цефазолин
Хлоралгидрат, chloral hydrate; сно­ Цек — см. Цефаклор
творное, седативное средство Цеклор — см. Цефаклор
Хлорамбуцил, chlorambucil; проти­ Целаскон растворимый — см. Ас­
воопухолевое алкилирующее корбиновая кислота
средство. Хлорбутин, Лейкеран Целестодерм-В — см. Бетаметазон
Хлорамфеникол, chloramphenicol; ан­ Целестон — см. Бетаметазон
тибиотик. Берлицетин, Левомице- Цемидин — см. Циметидин
тин. Синтомицин, Хлоромицетин Ц еолат — см. Диметикон
Хлорбутин — см. Хлорамбуцил Цепрова — см. Ципрофлоксацин
Хлоргексидин, chlorhexidine; анти­ Ц ерукал — см. М етоклопрамид
септик Церулан — см. М етоклопрамид
Хлордиазепоксид, chlordiazepoxide; Цетакаин, Cetacaine; комбинирован­
бензодиазепиновый транквилиза­ ный препарат, местный анестетик:
тор. Либриум, Н апотон, Радепур, бензокаин + бутамбен + тетрака­
Хлозепид, Элениум ин + бензалкония хлорид
Хлоридин — см. Пириметамин Цетилпиридиния хлорид,
Х лоромицетин — см. Х лорамфени­ cetylpyridinium chloride; антисеп­
кол тик
Хпорохин, chloroquine phosphate; Цефабене — см. Цефалексин
противомалярийное средство. Цефаджет — см. Цефотаксим
Арален, Д елагил, Резохин, Х инга­ Цефадил — см. Цефапирин
мин Цефадроксил, cefadroxil
Хлорпромазин, chlorprom azine m onohydrate; антибиотик, цефа-
hydrochloride; противорвотное лоспорин. Биодроксил, Дроксил,
средство, нейролептик, производ­ Дурацеф, Ибидроксил, Цедрокс
ное фенотиазина. Аминазин Цефазолин-Аджио — см. Цефазолин
Хлорпропамид, chlorpropam ide; са­ Цефазолин-Тева — см. Цефазолин
харопонижающее средство, про­ Цефазолин, cefazolin; антибиотик,
изводное сульфанилмочевины. цефалоспорин. Амзолин, Анцеф,
А по-Х лорпропамид Золфин, Интразолин, Ифизол,
Хпортиазид, chlorothiazide; тиазид- Кефзол, Оризолин, Прозолин,
ный диуретик Рефлин, Сефазол, Тотацеф, Цезо-
Международные и торговые названия лекарственных средств 855

лин, Цефазолин-Аджио, Цефазо- Цефрадин, cefradine; антибиотик,


лин-Тева, Цефамезин, Цефаприм, цефалоспорин. Анспор, Велосеф,
Цефоприд Сефрил
Цефаклен — см. Цефалексин Цефспан — см. Цефиксим
Цефаклор, cefaclor; антибиотик, це- Цефтазидим, ceftazidime; антибио­
фалоспорин. Альфацет, Верцеф, тик, цефалоспорин. Амжецефт,
Тарацеф, Цек, Цеклор, Цефтор Кефадим, М ироцеф, Судоцеф, Та-
Цефаксон — см. Цефтриаксон зидим, Тазицеф, Ф ортаз, Фортум
Цефалексин-Тева — см. Цефалексин Цефтор — см. Ц ефаклор
Цефалексин, cefalexin m onohydrate; Цефтриаксон, ceftriaxone; антибио­
антибиотик, цефалоспорин. тик, цефалоспорин. Бетаспорина,
Апо-Цефалекс, Орацеф, Оспек- Ифицеф, Лендацин, Лонгацеф,
син, Палитрекс, Пиассан, Плива- О фрамакс, Роцефин, Тороцеф,
цеф, Пролексин, Солексин, Спо- Цефаксон
ридекс, Торласпорин, Улекс, Це- Цефуроксим, cefuroxime; антибио­
фабене, Цефаклен, Цефалек­ тик, цефалоспорин. Аксетин, Зи-
син-Тева, Цефф нацеф, Кетоцеф, Кефурокс, Муль-
Цефалотин, cefalothin sodium; анти­ тисеф, Уцефаксим, Цефоген
биотик, цефалоспорин. Кефлин, Цефуроксим аксетил, cefuroxime
Сеффин axetil; антибиотик, цефалоспорин.
Цефамандол, cefamandole nafate; ан­ Зиннат, Новоцеф
тибиотик, цефалоспорин. Мандол Цефф — см. Цефалексин
Цефамезин — см. Цефазолин Цианокобаламин, cyanocobalam in;
Цефантрал — см. Цефотаксим витамин. Витамин В |2, Нейробене
Цефапизон — см. Цефоперазон Цигамет — см. Циметидин
Цефапирин, cefapirin sodium; анти­ Ц икловир — см. А цикловир
биотик, цефалоспорин. Цефадил, Циклодол — см. Тригексифенидил
Цефатрексил Циклоспорин, ciclosporin; иммуноде­
Цефаприм — см. Цефазолин прессант. Консупрен, Сандиммун
Цефатрексил — см. Цефапирин Ц иклотал — см. М едроксипрогесте-
Цефзил — см. Цефпрозил рон
Цефиксим, cefixime; антибиотик, це­ Циклофосфамид, cyclophosphamide;
фалоспорин. Супракс, Цефспан противоопухолевое средство.
Цефобакт — см. Цефотаксим Ц иклофосфан, Цитоксан, Эндок-
Цефобид — см. Цефоперазон сан
Цефоген — см. Цефуроксим Циклофосфан — см. Ц иклофосфа­
Цефокситин, cefoxitin; антибиотик, мид
цефалоспорин. Бонцефин, Ме- Цимевен — см. Ганцикловир
фоксин Цимегексал — см. Циметидин
Цефоперазон, cefoperazone sodium; Цимегексаль — см. Циметидин
антибиотик, цефалоспорин. Д ар- Цимедин — см. Циметидин
дум, Медоцеф, Цефапизон, Цефо­ Циметигет — см. Циметидин
бид Циметидин, cimetidine; Н 2-блокагор.
Цефоприд — см. Цефазолин Альтрамет, Апо-Циметидин, Бе-
Цефотаксим, cefotaxime sodium; ан­ ломет, Гастролит, Г истодил, Йе-
тибиотик, цефалоспорин. Кефо- наметидин, Н ейтронорм, Но-
текс, Клафоран, Клафотаксим, во-Циметин, Ново-циметин, При-
Оритаксим, Резибелакта, Сефа- мамет, Симесан, Тагамет, Улько-
ген, Спирозин, Таксим, Талцеф, метин, Цемидин, Цигамет, Ц име­
Цефаджет, Цефантрал, Цефобакт гексал, Цимегексаль, Цимедин,
Цефпрозил, cefprozil; антибиотик, Циметигет, Цинамет
цефалоспорин. Цефзил Ц инакорт — см. Триамцинолон
856 Приложение

Ц инамет — см. Циметидин Эднит — см. Эналаприл


Цинка оксид, zinc oxide; вяжущее Эдрофония хлорид, edrophonium
средство chloride; ингибитор АХЭ
Цинка сульфат, zinc sulfate; препарат ЭДТА, edetic acid; антидот мышьяка,
цинка меди, золота, свинца, ртути, ком-
Ц инк-кортикотропина суспензия — плексобразующее средство
см. Кортикотропин Эзерин — см. Физостигмин
Ц иплин — см. Триметоприм/суль- Э кибар — см. М етилдофа
фаметоксазол Эковент — см. Сальбутамол
Циплокс — см. Ц ипрофлоксацин Экодипин — см. Нифедипин
Ципринол — см. Ц ипрофлоксацин Экспазол — см. Триметоприм/суль-
Ц ипро — см. Ц ипрофлоксацин фаметоксазол
Ц ипробай — см. Ц ипрофлоксацин Экстенциллин — см. Бензатинбен-
Ц ипробид — см. Ц ипрофлоксацин зилпенициллин
Ципрогептадин, cyproheptadine; Элениум — см. Хлордиазепоксид
Н г блокатор, антисеротонинерги- Эливел — см. Амитриптилин
ческое средство, средство для по­ Эльметацин — см. Индометацин
вышения аппетита. Перитол Э-М ицин — см. Эритромицин
Ц ипродар — см. Ципрофлоксацин Э-мокс — см. Амоксициллин
Ц ипроквин — см. Ц ипрофлоксацин Эналаприлат, enalaprilat; ингибитор
Ципроксин — см. Ц ипрофлоксацин АПФ
Ципролет — см. Ц ипрофлоксацин Эналаприл, enalapril; ингибитор
Ц ипромед — см. Ципрофлоксацин А П Ф . Апо-Энал, Берлиприл 5,
Ц ипронат — см. Ц ипрофлоксацин Вазолаприл, Вазотек, Кальпирен,
Ц ипропан — см. Ципрофлоксацин Оливин, Ренитек, Эднит, Энам,
Ц ипросан — см. Ципрофлоксацин Энап, Энвас
Ципросол — см. Ципрофлоксацин Энам — см. Эналаприл
Ципрофлоксацин, ciprofloxacin Энап — см. Эналаприл
hydrochloride; антимикробное Энвас — см. Эналаприл
средство, фторхинолон. Арфлокс, Энджерикс-В — см. Вакцина против
Афеноксин, Ифиципро, Квинтор, гепатита В
Л айпроквин, М едоциприн, Неоф- Эндоксан — см. Циклофосфамид
локсин, Проксацин, Сифлокс, Це- Эндурацин — см. Никотиновая ки­
прова, Ц иплокс, Ц ипринол, Ц и­ слота
про, Ц ипробай, Ципробид, Ц и­ Энимакс — см. Ф осфат натрия
продар, Ципроквин, Ципроксин, Энкорат — см. Вальпроевая кислота
Ц ипролет, Ципромед, Ц ипронат, Эпиал — см. Карбамазепин
Ц ипропан, Ц ипросан. Ципросол, Эпикоциллин — см. Ампициллин
Ц ипроцинал, Цитерал, Цифло- Эпинефрин — с'М. Адреналин
зин, Цифран Эпоэтин a, epoetin а; колониестиму­
Ц ипроцинал — см. Ц ипрофлокса­ лирующий фактор. Эпрескс, Эри-
цин тропоэтин
Ц итерал — см. Ц ипрофлоксацин Эпрескс — см. Эпоэтин а
Ц итоксан — см. Циклофосфамид Эрацин — см. Эритромицин
Ц итомид — см. Винкристин Эргокальциферол, ergocalciferol; ви­
Цифлозин — см. Ц ипрофлоксацин тамин. витамин D
Ц ифран — см. Ципрофлоксацин Эрготамин, ergotamine; адреноблока-
Эвериден — см. Вальпроевая кисло­ тор, алкалоид спорыньи. Корнута-
та мин
Эвитол — см. а-Токоф ерол Эригексал — см. Эритромицин
Эдеке — см. Алпростадил Эридерм — см. Эритромицин
Эдицин — см. Ванкомицин Эрик — см. Эритромицин
Международные и торговые названия лекарственных средств 857

Эри-Таб — см. Эритромицин лезное средство. Комбутол,


Эритран — ем. Эритромицин Ли-бутол, М иамбутол, М икобу-
Эритромицин, erythrom ycin; анти­ тол, Темибутол
биотик, макролид. Илотицин, Этаминал-натрий — см. П ентобар­
Э-Мицин, Эрацин, Эри-Таб, Эри- битал
гексал, Эридерм, Эрик, Эритран, Этанол, alcochol, ethyl; антидот ме­
Эритропед танола и этиленгликоля
Эритропед — см. Эритромицин Этидроновая кислота, etidro~:c acid;
Эритропоэтин — см. Эпоэтин а средство для лечения гиперлаль-
Эрозид — см. Омепразол циемии, бисфосфонат. Ксидифон
Эсгик, Esgic; комбинированный про- Этифиллин — см. Теофиллин
тивомигренозный препарат: бу- Этосуксимид, ethosuximide; проти-
талбитал + парацетамол + кофеин восудорожное средство. Суксилеп
Эсмолол, esmolol; Р-адреноблокатор Этхлорвинол, ethchlorvynol; сно­
Эспераль — см. Дисульфирам творное, седативное средство
Эспумизан — см. Симетикон Эутирокс — см. Левотироксин
Эстимал — см. Амобарбитал Эуфиллин — см. Аминофиллин
Эстрогены конъюгированные, Эуфилонг — см. Теофиллин
estrogens, conjugated; эстрогены. Эферокс — см. Левотироксин
Гормоплекс, Оврал, Премарин, Эфкорлин — см. Гидрокортизон
Эстрофеминал Эфлоран — см. М етронидазол
Эстрофеминал — см. Эстрогены Эффералган — см. П арацетамол
конъюгированные Ю нидокс Солю таб — см. Д оксицик­
Этакриновая кислота, etacrynic acid; лин
петлевой диуретик. Урегит Ю нипен — см. Н афциллин
Этамбутол, etham butol
hydrochloride; противотуберку­
Предметный
указатель

А беталипопротеидем ия 631 при анафилаксии 670


А борт искусственный 480 при бронхиальной астме 82, 676
А бсансы при гипогликемии у н ово­
атипичны е 727, 730 рож денных 232
типичны е 727, 730 при лож ном крупе 77
Абсцесс при сердечной недостаточности 89
гол овного м озга 555-556 при C JIP 68, 189
заглоточн ы й 80, 544 при сы вороточной болезни 680
окологлоточн ы й 544 при цианотических кризах 91
перитонзиллярны й 79, 544 при шоке 74
печени при амебиазе 612 Адренархе преждевременное 415,
эпидуральны й 99 416,417
А В -блокада 345-346 а-адреноблокаторы
А В -канал 210, 327 при артериальной гипертонии 305
А втом атическая предсердная при синдроме Гийена— Б арре 721
тахикарди я — см. Т ахикардия р-адреноблокаторы
А гам м аглобулинем ия Х-сцеп- побочное действие 354-355
ленная 690 при аритмиях 354-355
А ганглиоз киш ечника, врож ден­ при автоматической пред­
ный — см. Гирш спрунга бо­ сердной тахикардии 341
лезнь при желудочковой тахикардии
А генезия яичек — см. Я ички 344
А гранулоц итоз К остм ан а 657 при ж елудочковы х экстра­
А грессивность 111-112 систолах 340
А Д Г дефицит — см. Н есахарны й при трепетании предсердий 342
диабет при артериальной гипертонии 305
А ддисона болезнь 429, 430, 436 при синдроме W PW 343
А денозин 356-357, 770 А дренокортикотропны й гормон —
побочны е эффекты 356-357 см. А К Т Г
при надж елудочковых А дренолейкодистрофия 485
тахикардиях 213 Р2-адреностимуляторы
при пароксизмальной АВ-узловой при бронхиальной астме 82-83,
реципрокной тахикардии 342 84, 674, 675
при синдроме W PW 343 при муковисцидозе 381
А деном атоз эндокринны й А Д С — см. Вакцины
множ ественный 438 А дсорбированная коклю ш ­
А дреналин 770 но-дифтерийно-столбнячная
в суспензии тио гл ико л ата 82 вакцина — см. А К Д С
побочны е эффекты 74 А дсорбированны й дифтерий-
Предметный указатель 859

но-столбнячный анатоксин — при лейкозе 645


см. АДС при уратной неф ропатии 314
А дсорбирую щ ие средства 138 А лпростадил 209
А затиоприн 770 А льбум и н ,п рим ен ен и е 662
при болезни К рона 390 при болезни м инимальны х из­
при неспецифическом язвенном менений 290
колите 388 при обменном переливании крови
при системной красной волчанке 221
706 при печеночной недостаточности
Азитромицин 526, 541, 770 395
Азлоциллин А львеококкоз 610
дозы 504 А льгодисменорея 473
при муковисцидозе 382 А льдостерон, экскреция с м очой
спектр действия и ф арм аколо­ при врож денной гиперплазии
гические свойства 519 н адпочечников 432
Азтреонам 525, 560, 770 А льп орта синдром 293
А К Д С — см. Вакцины А лю миния гидроксид 771
А кродерматит энтеропатический с гидроксидом магния 771
370 с гидроксидом м агния и
А К ТГ сим етиконом 771
дефицит 419 А лю миния кар бо н ат 772
уровень в сы воротке при син­ А лю миния ф осф ат 772
дроме Куш инга 434 А мантадин 583, 772
А ктивированны й уголь А мебиаз 598, 611-613, 799, 822
адсорбируемые вещ ества 139 А м егакариоц итарн ая тр о м б о ­
при отравлениях 138 цитопения 644
Аланин, уровень в крови при ги­ А менорея втори чн ая 471-472
погликемии 443 А м и дотризоат натри я 263
Алкалоз А м икацин 772
метаболический 274 дозы 505
респираторный 272-273 спектр действия 523
при наследственных болезнях терапевтический и токсический
обмена веществ 484,485 уровни в крови 507
Алкоголизм и нарком ания 63-64, А м илнитрит 141, 772
152-154, 745 А миногликозиды 523-525. См.
А лкогольная абстиненция 152 такж е отдельны е препараты
А ллергические заболевания дозы 505
669-686. См. такж е отдельные м етаболизм и экскреция 510
заболевания побочное действие 524-525
Аллергия при некротическом энтероколите
к белкам плазмы, при трансфу- 257
зионной терапии 665 проникновение в С М Ж 508
к пенициллинам 239, 519-521 спектр действия и ф ар м ако л о ­
к сульфаниламидам 530 гические свойства 523-524
пищевая 386-387 е-А м инокапроновая кислота 648,
к белкам коровьего молока 294, 773
386 А м инокислоты
к белку сои 386-387 наруш ения м етаболизм а 228, 484,
А ллопуринол 771 490
860 Приложение

определение в крови при А мпициллин 775


наследственных болезнях дозы 504
обмена веществ 486 при асплении и функциональном
определение; в моче при аспленизме 695
наследственных болезнях при инфекционном эндокардите
обмена веществ 487 500
определение в С М Ж при при инфекциях мочевых путей
наследственных болезнях 500, 502
обмена веществ 488 при инфекциях, вызванных Sal­
А м иносалициловая кислота m onella spp. 558
дозы 516 при инфекциях, вы званны х Shigel­
метаболизм и экскреция 510 la spp. 558
побочное действие 516 при неспецифическом вагините
при туберкулезе 579 466
А миноф иллин 773 при носительстве стрептококков
побочное действие 84 группы В 248
при апноэ 206 при пиелонефрите 560
при бронхиальной астме 83-84 при среднем отите 503
А м и одарон 355 п роф илактика эндокардита 514
побочное действие 355 с гентамицином
при синдроме W PW 343 при лихорадке в возрасте
А митриптилин 737, 774 до 3 мес 102
А мниоцентез 169 при менингите 501, 502
А м обарби тал 21, 774 при менингите у новорожденных
А м оксициллин 774 244, 245
дозы 504 при некротическом энтеро­
при бактериемии 103 колите 257
при вагините 466 при сепсисе у новорожденных
при инфекциях мочевых путей 244
500, 560 при эндокардите 572
при лайм ской болезни 577, 703 с хлорамфениколом
при неспецифическом вагините при менингите 554
466 спектр действия и ф арм ако­
при пневмонии 551 логические свойства 517
при среднем отите 503, 541 А мпициллин/сульбактам 775
п роф илактика эндокардита 514 при инфекционном артрите 569
с пробенецидом при пневмонии 551
при гонорее 564 при укусах ж ивотных 538
п роф илактика венерических при флегмоне 537
болезней 109 при эпиглоттите 76
спектр действия и ф ар м ако ­ спектр действия и ф арм ако­
логические свойства 517 логические свойства 518
А м оксициллин/клавуланат 775 А мринон 89, 333, 775
дозы 504 А мфотерицин В 533-534, 776
при среднем отите 541 метаболизм и экскреция 510
при укусах ж ивотны х 538 побочное действие 533-534
спектр действия и ф ар м ако ­ при аспергиллезе 583
логические свойства 517-518 при кандидозе 581
Предметный указатель 861

при криптококковом менингите А ном алия Э бш тейна 212, 343


582 А ном альное впадение легочных
спектр действия и ф арм ако­ вен 212
логические свойства 533 А нтагонисты кальция. См. такж е
А нальгетики 16—2 1. См. также отдельны е препараты
отдельные препараты при артериальной гипертонии 305
местные анестетики 20-21 при мигрени 736
наркотические анальгетики 18-20 А нтацидны е средства. См. также
ненаркотические анальгетики 17 отдельны е препараты
А нафилаксия 669-671 при ж елудочно-пищ еводном
А нафилактоидные реакции 520, рефлюксе 396
669, 670 при язвенной болезни 378
Ангина стрептококковая 542-543 А нтиаритмические средства
Ангионевротический отек 680-682 346-357. См. такж е отдельны е
наследственный 696 препараты
Андростендион, уровень в крови А нтибиотики. См. также
при врожденной гиперплазии отдельны е п репараты , А нти ­
надпочечников 432 м икробны е средства,
Анемия 621-640 Инфекции
апластическая 640-642 при аспирации мекония 202
при аллергии к сульф анила­ при болезни гиалиновы х мембран
мидам 530 200
при применении хлорам- при бронхиолите 85
феникола 528 при инфекционном артрите 569
гемолитическая 629-639 при менингите у новорож денны х
аутоиммунная 638-639 244
у новорож денных 223 при обменном переливании крови
железодефицитная 621-623 у новорож денны х 222
макроцитарная 627-629 при ож огах 119
мегалобластная 627 при отморож ении 123
микроцитарная 621-627 при перитонеальном диализе 321
нормоцитарная 629-640 при перитонзиллярном абсцессе
при отравлении свинцом 623 79
при паразитарны х заболеваниях при пролапсе м итрального
595 кл апан а 331
при талассемии 623-626 при рож е 537
при хронических заболеваниях при сепсисе у новорож денных 244
623, 639 при флегмоне 537
серповидноклеточная 633-637, при эпиглоттите 76
815 Антигены микробные, определение
лечение 633-637 в биологических жидкостях 494
сидеробластная 627, 629 А нтигистаминны е средства — см.
у новорож денных 222-225 Н ,-бл о като р ы
Анемия Д айм онда— Б лекф ана — А нтидепрессанты . См. такж е
см. Д айм онда— Блекф ана отдельны е препараты
анемия при нарколепсии 763
А нионны й интервал 273 при синдроме наруш ения вним а­
Анкилозирующ ий спондилит 701 ния с гиперактивностью 715,
А нкилостомидоз 596, 604-605, 797 743
862 Приложение

трициклические, отравление А плазия эритроидного ростка


151-152 642-644
А нтидиарейны е средства 390 А пноэ
А нтидигоксин 349 во сне 763-764
А нтидиуретический горм он — см. у недонош енных 773
АДГ у новорож денных 184, 204-207
А нтидоты 141-143 лечение 205-207
А нтимикробные средства 493-594. у недонош енных 182, 205
См. также отдельные препараты А ппендицит 112-113
антибактериальны е 513-533 А ргинин, при наследственных
анти м икобактери альны е 516 болезнях обмена веществ 492
анти парази тарн ы е 603, 604 А ритм ии 338-358. См. также
вы бор преп арата 500, 502 отдельны е аритмии, Анти-
дозы 500, 502, 504— 506 аритмические средства
ком бин ирован н ая терапия 499 классификация 339
м етаболизм и экскреция 510 после кардиоверсии 358
м он итори нг уровня в крови 507 у новорож денных 209-213
общ ие принципы терапии 493-513 А ртериальная гипертония 299-307
применение при печеночной гипертонический криз 300-306
недостаточности 511 лечение 300-307
применение при почечной при коарктации аорты 327
недостаточности 509-511 при острой почечной
проникновение в о чаг пораж ения недостаточности 312
507-508 при отравлениях 135
проти вогрибковы е 533-535 при хронической почечной
проф илактическое применение недостаточности 314
514, 515 А ртрит
с узким терапевтическим инфекционный 568-569
д и ап азон ом 507 при гонорее 565
А нтисоциальное поведение 744 у новорож денных 250
А нтитела при воспалительных заболе­
антинуклеарны е ваниях киш ечника 701
при системной красной волчанке при ревматизме 574
705 при системной красной волчанке
при ю венильном ревматоидном 705
артрите 698 псориатический 701
блокирую щ ие связы вание Т Т Г с реактивны й 701
рецепторами 427, 428 ю венильный ревматоидный
к базальн ой мембране почечных 697-701
клубочков 296 А систолия 70
к цитоплазм е нейтроф илов 296 при гипотермии 123
тиреостимулирую щ ие 426, 427, А скаридоз 596, 602-604, 797
428 А скорбиновая кислота 777, 809
А нти тром би на III дефицит 652 Аспергиллез 582-583
А нтропом етрия 359 А спирация
А ортальны й стеноз 210, 327 и нородного тела 78-79, 85
А ортолегочны е ш унты — см. кислот и щелочей 144
Ш унты мекония 201-202
А пгар ш кала 190 углеводородов 144, 145
Предметный указатель 863

Аспирин 17, 49, 777 при отравлении п арацетам олом


дозы 18 142, 150
и синдром Рейе 17, 699 А цидоз
побочные эффекты 17, 697-699 лактац идоз 273
при альгодисменорее 473 метаболический 273-274
при болезни К авасаки 708 при наследственных болезнях
при мигрени 736 обмена веществ 484, 485, 491
при ревматизме 575 почечный канальцевы й 307-309
при системной красной волчанке ди стальноканальцевы й 307-308
705 IV тип 309
при ювенильном ревматоидном проба с хлоридом ам м ония 308
артрите 697-699 п роксим альноканальцевы й 307
Ассоциация V A TER 260 при наследственных болезнях
А стматический статус 798 обмена веществ 482
А таксия-телеангиэктазия 693 при острой почечной
Атенолол н едостаточности 312
при аритмиях 354-355 при полном парентеральном
при артериальной гипертонии 305 п итании 370
Атрезия респираторны й 271
двенадцатиперстной кишки 261 А цикловир 584-585, 777
легочной артерии 212 дозы 584^-585
пищевода 259-260 м етаболизм и экскреция 510
тощей и подвздош ной кишки 261 при ветряной оспе 591
трехстворчатого клапана 212 при герпесе новорож денны х 237
А триовентрикулярная блокада — при герпесе половы х орган ов 587
см. А В-блокада при герпетическом энцефалите
А триовентрикулярный канал — 588
см. А В-канал при диссеминированной герпе­
А тропин 786 тической инфекции 588
при интубации трахеи 124 спектр действия и ф ар м а­
при миастении 722 кологические свойства 584
при отравлении ингибиторам и А цилглицин, определение в моче
А ХЭ 142 при наследственных болезнях
при С ЛР 68 обмена веществ 488
Аутизм детский 741-742 А цилкарнитин
А цетазоламид 777 определение в крови при
при идиопатической внутри­ наследственных болезнях
черепной гипертензии 714 обмена веществ 486
при кровоизлиянии в желудочки определение в моче при
мозга 255 наследственных болезнях
при сердечной недостаточности обмена веществ 488
335 Бабезиоз 599
при хронической внутричерепной Бактериемия
гипертензии 713 антим икробны е средства 500, 503
при эпилептических припадках при инфекционном эндокардите
730 572
Ацетилцистеин 777 Бактериурия бессимптом ная 559
при запоре 53 Барби тураты 23-24. См. также
отдельны е препараты
864 Приложение

дозы 21 при врож денном сифилисе 240


отравление 152-153 при газовой гангрене 501
седативны й эффект 23-24 при гонорее 565
синдром отмены 152 у новорож денных 241
угнетение ды хания 24 при импетиго 500
Б артера синдром 316 при инфекциях, вызванных
Б ац итрац ин 376 Bacteroides spp. 503
Беквита— В идемана синдром 183, при инфекциях, вызванных
226, 260 стрептококкам и группы В 248
Беклом етазон 778 при инфекциях, вызванных Pas-
при аллергическом рино- teurella m ultocida 503
конъю нктивите 679 при лаймской болезни 577, 703
при бронхиальной астме 676 при менингите 500, 501
Бели физиологические 469, 470 у новорож денных 244
Белки при менингококкемии 501
белковы е п репараты при ож огах 119
для зон дового питания 367 при перитонзиллярном абсцессе
для п арентерального питания 79
368 при пневмонии 500
грудного м олока 175 при рож е 537
ограничение потребления при сепсисе у новорож денных 244
при хронической почечной при столбняке 501
недостаточности 317 при стрептококковом фарингите
суточная потребность 368 500
у недонош енных 181 при флегмоне 500
Б елковая недостаточность 401 при ш ейном лимфадените 546
Б елла паралич — см. Н ейропатия при эмпиеме плевры 500
лицевого нерва, идиопати- при эндокардите 572
ческая проф илактика ревматизма 576
Б ензатинбензилпенициллин 778 п роф илактика эндокардита 514
дозы 504 с гентамицином при инфек­
при ревматизме 703 ционном эндокардите 500
при рож е 537 с оксациллином при укусах
при сифилисе 238-239, 240, 566 ж ивотны х 538
при стреп тококковом фарингите фарм акологические свойства 516
543 Бензилпенициллоил-полилизин
п роф илактика ревм атизм а 514, 520, 778
576 Бензоат натрия 492
п роф илактика сифилиса 515 Бензодиазепины 22. См. также
ф арм акологические свойства 516 отдельны е препараты
Б ензатропин отравление 152-153
при синдроме Т уретта 723 при агрессивности 111
при экстрапирамидны х при интубации трахеи 126
расстройствах, вы званны х при тревож ности 752
нейролептикам и 23, 142 Беременность 479-481. См. также
Бензилпенициллин 778 А бо р т искусственный, К онтра­
дозы 504 цепция
при абсцессе головного м озга 556 внематочная 115-116, 480-481
при бактериемии 500 диагностика 479-480
П редметный указатель 865

тесты на беременность 463-464 Н 2-блокаторы


предупреждение при при крапивнице 681
изнасиловании 109 при неврите зрительного нерва
пренатальное обследование 717
166-170 при язвенной болезни 378
скрининг на инфекции 169, Болезнь К авасаки 512
235-236 Болезнь от укуса кры с — см. Содоку
Берже болезнь — см. Н еф ропатия Б оль в животе, психогенная 62-63
Берри тест 487 Ботулизм 512, 557
Бетаметазон 198 Боязнь ш колы 740-741
Бетанехола хлорид 396 Б радикардия
Бешенство, проф илактика 512, вследствие наруш ения п ро во ­
538-539 дим ости 345-346
Б икарбонат натрия 778 вследствие подавления авто м а­
при болезни гиалиновых мембран тизм а синусового узла 344-345
200 при отравлениях 135
при гипотермии 123 синусовая 344
при дистальноканальцевом у новорож денны х 209-213
ацидозе 308 Б ревикон 476, 477
при отравлении железом 146 Б ретилия този лат 344, 779
при отравлении салицилатам и 148 Б ром окриптин 48, 420
при проксимальноканальцевом Бром ф енирам ин 779
ацидозе 307 дозы 55
при С ЛР 68, 189 с ф енилпропанолам ином 779
при цианотических кризах 338 Б р онзового ребенка синдром 217
Билирубин. См. также Ж елтуха, Б ронхи альная астм а 81—84, 671-677
Г ипербилирубинемия аминоф иллин 83-84
билирубиновая энцефалопатия р2-адреностим уляторы 82-83, 84,
215-216 674
препараты, наруш аю щ ие связы ­ кортикостероиды 83, 675-676
вание с альбумином 216 кром олин 674
Биопсия общ ие мероприятия 673-674
пищевода 396 провоцирую щ ие ф акторы 672
тощей кишки 373, 383-384 теофиллин 674, 676, 677
Биотин 491 Б ронхиолит 84-85
Биотинидазы дефицит 483, 484 Бронхолегочная дисплазия 87
Биофизический профиль 169 Бронхоспазм — см. Б ронхи альная
Бисакодил 52, 756, 779 астма, М уковисцидоз
Н ,-блокаторы Брудзинского сим птом 553
дозы 21 Бупивакаин 20
при аллергическом рино- Буферные системы крови 270
конъю нктивите 678 В аготропны е приемы
при бронхиальной астме 675 при аритмиях 338
при диффузном нейродермите 685 при надж елудочковых
при крапивнице 681 тахикардиях 213, 357
при насморке 55 при п ароксизм альной А В-узло-
при сы вороточной болезни 680 вой реципрокной тахикардии
седативный эффект 22 342

55 - 1618
866 П риложение

В азодилататоры при артериальной спектр действия и ф арм ако­


гипертонии 305 логические свойства 529
Вазопрессин 779. См. такж е А ДГ, терапевтический и токсический
Д есмопрессин, Липрессин уровни в крови 507
при несахарном диабете 422 В арфарин 780
при печеночной недостаточности Васкулит некротизирую щ ий
395 708-709
Вазопрессорные средства Ведение больных, общие вопросы
дозы , показания, побочны е 13-26
эффекты 74 Векслеровская ш кала интеллекта
при ш оке 74 739
Вакцины. См. такж е И ммунизация Векурония бромид 126
А Д С 38 Венсана ангина 543-544
А К Д С 38, 39, 40.41 Вентиляция легких, искусствен­
антирабическая ная — см. ИВЛ
адсорбирован ная 539 Вентрикулостомия 256
ди плоидноклеточная 539, 776 Верапамил 780
Б Ц Ж 580 побочное действие 356
ж ивые противовирусны е 38 при аритмиях 355-356
пневм ококковая 42 при пароксизмальной АВ-узло-
побочны е эффекты 41 вой реципрокной тахикардии
полиомиелитная ж ивая 39, 40 342
против вируса varicella-zoster 43 при мигрени 737
против гепатита В 38, 39, 42-43 Ветряная оспа 590-591
у новорож денны х 238 иммуноглобулин для в/м введения
против коклю ш а, субъединичная 512
44 проф илактика 512
против кори, эпидемического В идарабин 583-584, 780
п ароти та и краснухи 39, 40 метаболизм и экскреция 510
против Н. influenzae типа В 38, 39 при герпесе новорож денных 237
против стрептококков группы В Вильмса опухоль 323-324
248 В ильсона болезнь 396-397, 485,
В альпроевая кислота 731, 732, 780 724-725, 804
побочное действие 732 Вильямса синдром 438, 439
при неонатальны х п рипадках 734 Вирилизация
при эпилептических припадках при врож денной гиперплазии
729, 730 надпочечников 433
В анкомицин 376, 529-530, 780 при наруш ениях половой
дозы 506 дифференцировки 410
м етаболизм и экскреция 510 Вирус иммунодефицита челове­
побочное действие 529 ка — см. ВИЧ-инфекция
при менингите у новорож денны х В искотта— О лдрича синдром 689,
246 693, 694
при псевдом ем бранозном колите Висмута субсалицилат 376
558 Витамин А. См. такж е Ретинол
при сепсисе у новорож денны х 245 дефицит 808
при эндокардите 572 Витамин В,. См. также Тиамин
п роф илактика эндокардита 514 дефицит 813
Предметный указатель 867

Витамин Вр . См. такж е Гидрокси- Внутриутробная задерж ка


кобаламин, Ц ианкобалам ин развития 167, 168, 169, 183
дефицит 628 В нутричерепная гипертензия. См.
Витамин D. См. такж е Д игидро- такж е ВЧД повыш ение
тахистерол, К альцитриол, Хо- и диопатическая 713-714
лекальциферол, Кальцифедиол хроническая 712-713
дефицит 439,440. См. такж е Рахит Вода. См. такж е Д егидратация
добавки у недоношенных 180 водный баланс у детей 276
применение минимальная потребность
при гиперфосфатемии 318 275-276
при гипопаратиреозе 437 методы оценки 275-276
при хронической почечной общ ая вода организм а 265
недостаточности 319 у новорож денных 251
Витамин Е. См. также а-Токоф ерол потери
дефицит 631, 815 дополнительны е 280-282
Витамин К. См. такж е М енадиол, при основном обмене 252
Ф итоменадион скры ты е 253
дефицит 650-651 расчет дефицита 284
Витамины. См. также отдельные эндогенная 275
витамины В одно-электролитны й баланс
группы В 780 265-287. См. такж е отдельны е
добавки наруш ения, Вода, Э лектролиты
у недоношенных 180, 182 наруш ения 277-287
поливитамины коррекция 282-287
жидкие 180, 182 при диабетическом кетоацидозе
при хронической почечной 454
недостаточности 319 при острой почечной
применение недостаточности 311
при муковисцидозе 381 при хронической почечной
при наследственных болезнях недостаточности 314—316
обмена веществ 491-492 у новорож денны х 251-254
при сращ ении половых губ 467 Водный диурез 140
ВИЧ-инфекция 591-594 Водород, содерж ание в вы ды ­
клиническая картина 592-593 хаемом воздухе после приема
лечение 593-594 дисахаридов 372-373
неврологические расстройства Водянка плода 219, 220, 223, 238
737-738 В оспалительны е заболевания
серологические тесты 498 киш ечника 387-390, 392
у новорож денных 240-241 орган ов м алого таза 116, 562-566
Влагалищ ная диаф рагм а 478-479 Восстановители, определение
Внезапной детской смерти синдром в кале 371
87, 103-104, 167 в моче при наследственных
Внематочная беременность — см. болезнях обмена веществ 487
Беременность В ольфа— П аркин сона— У айта
Внутрикостное введение лекарст­ синдром — см. W PW -синдром
венных средств 132-133 W PW -синдром 212, 342-344
Внутриматочные контрацептивы В скарм ливание 44—49, 173-182. См.
478 такж е П итательны е смеси,
Н едонош енны е

55'
868 Приложение

естественное 46^17, 173-176 при синдроме Туретта 723


д окорм 47, 174 при хорее С иденгама 724
и прием м атерью лекарственны х Г астропликация 408
средств 48, 49 Г атри тест 228
п роти воп оказани я 176 Гвайфенезин 781
состав грудного м олока 173-175, Гваяковая п роба 371
178 Геймлиха прием 78
физиологическая желтуха 46 Гельминтозы. См. также
искусственное 47-48 отдельны е заболевания
смеси на основе коровьего нем атоды 596, 602-608
м олока 47 трем атоды 597
смеси на основе сои 48 цестоды 597, 608-611
цельное коровье м олоко 48 Гем атокрит (Ht)
искусственное 176, 178 нормальны е величины 622
недонош енных 175, 177-182 при эритроцитозе 226
пищевые добавки 175 Гематурия 292-296
витам ины и железо 176 доброкачественная семейная 293,
ф тор 47 294
прикорм 48-49 макрогематурия 296
Вульва, остры й отек 466 микрогематурия 293-296
В ульвит герпетический 470 почечная и внепочечная,
В ульвовагинит дифференциальная
у детей 464-466 диагностика 293
у п одростков 469-470 при гемофилии А 648
В Ч Д повыш ение 95-98. См. такж е Гемоглобин (НЬ)
В нутричерепная гипертензия нестабильный 631
ди агностика 95-96 у новорож денных 224
лечение 96-98 уровень в норме 622
при наследственны х болезнях Н Ь А |С, мониторинг при сахарном
обмена веществ 492 диабете 452
В ызванные потенциалы при Н Ь А 1С, у беременных с сахарным
неврите зрительного нерва 717 диабетом 229
В ы сокорослость 406-407 HbS 633
Г азовая гангрена 501 Г емоглобинопатия
Г азы артери альной крови Б ар та 626
при аспирации мекония 201 серповидноклеточная 637
при бронхиальной астме 81, 672 С 631, 637
при И В Л 129 Е 626, 631
при лож ном крупе 77 Н 626
при пневмонии 85 Гемоглобинурия 292
Г алактозем ия 228, 485, 491 дифференциальная диагностика с
скрининг новорож денны х 483 миоглобинурией 292
Г алактокин азы дефицит 483 пароксизм альная ночная 630
Галлю цинации гипнагогические Гемодиализ — см. Д иализ
763 Г емолитико-уремический синдром
Г аллю циногены 49 298-299
отравление 153-154 Гемолитическая болезнь ново­
Галоперидол 153, 781 рож денных 183, 217, 231, 399
при остром психозе 111
Предметный указатель 869

Гемолитические реакции при и вес 183


трансфузионной терапии методы определения 166
663-665 Гетерофильные антитела 498, 586,
Г емопоэтические ростовые 589
факторы, применение 667, 668 Гиалиновы х мембран болезнь
Гемосорбция при отравлении 141 198-201,209
Гемофилия А 646-649 ди агностика 198-199
лечение 646-648 лечение 199-200
осложнения терапии 648-649 ф акторы риска 167, 168, 169
Гемофилия В 649 Гидралазин 781
Г ендерсона— Г ассельбальха побочное действие 306
уравнение 271 при артери альной гипертонии
Гентамицин 781 301-306
дозы 505, 509 при сердечной недостаточности
при диссеминированной инфек­ 333
ции, вы званной Proteus m irabi- Гидрокортизон 782
lis 502 при врож денной гиперплазии
при диссеминированной инфек­ надпочечников 431-433
ции, вы званной Proteus spp. при гипогликемии у
502 новорож денны х 232
при инфекциях, вы званны х Serra- при дефиците А К Т Г 419
tia spp. 503 при надпочечниковой
при пневмонии 502 недостаточности 430
при сепсисе 502 при ги поадреналовом кризе 430
при эндокардите 572 при стрессе 430
с пиперациллином при диссеми­ при неспецифическом вагините
нированной инфекции, вы з­ 466
ванной P. aeruginosa 502 при острой гиперкальциемии 439
спектр действия 523 Гидроксизин 782
терапевтический и токсический дозы 21
уровни в крови 507 при крапивнице 681
Гепарин 781 при тревож ности 752
при ДВС-синдроме 652 Гидроксикобалам ин при
при лейкозе 645 наследственных болезнях
Гепатит вирусный 585-586 обмена веществ 492
гепатит А, проф илактика 511,512, Г идроксилаз дефицит 4 1 0 ,4 3 1 ,4 3 2
586, 790 Гидроксим очевина при серпо­
гепатит В видноклеточной анемии 637
профилактика 512, 586, 587 17-гидроксипрогестерон, уровень в
у новорож денных 236 крови при врож денной гипер­
серологические исследования 586 плазии надпочечников 432
Гепатомегалия 399 Зр-гидроксистероидцегидрогеназы
Гермафродитизм истинный 410, дефицит 410, 432
412. См. также П севдогерма­ Гидроксихлорохин 782
фродитизм при саркоидозе 710
Г ерпес при системной красной волчанке
новорож денных 236, 237, 584 705
половых органов 585, 586-587 при ю венильном ревматоидном
Гестационный возраст артрите 700
870 Приложение

Г идроморфон 18 лечение 439


Гидрохлортиазид 334-336, 782 при хронической почечной
п обочное действие 334-336 недостаточности 318-319
при сердечной недостаточности Г ипернатриемия
335 идиопатическая 422
Гидроцефалия 100-101 у новорож денных 252
постгем оррагическая 713 Гиперпаратиреоз 317, 438, 439
Гийена— Барре синдром 720-721 Гиперпитуитаризм 420
Г инекологическое исследование Гиперплазия надпочечников,
457-461 врож денная 410, 431-433
особенности в зависим ости от клинические и лабораторны е
возраста 458—460 признаки 432
при воспалительны х заболева­ лечение 411, 431-4-33
ниях орган ов м алого таза 562 Гиперпродукции IgE синдром 694
у п одростков 459-460 Гиперпролактинемия 420
Гинекология детская 457—481 Гиперсекреции А Д Г синдром 423
Гинекомастия 416-418 при менингите 554
Гипераммониемия 228-229, 484, Гипертиреоз — см. Тиреотоксикоз
485, 490, 492 Гипертоническая болезнь 299. См.
Гипербилирубинемия. См. также также А ртериальная
Билирубин, Ж елтуха гипертония
непрямая 214 Гипертонический криз — см.
прям ая 214-215 А ртериальная гипертония
у новорож денны х Гипертрофическая кардио-
обменное переливание крови м иопатия 331-332
2 16,217 -2 1 8 ,2 2 2 Гиперурикемия 771
светолечение 216-217,218 Гиперфосфатемия при хрони­
Гипервентиляция 272 ческой почечной недо­
при отравлениях 135 статочности 317
при повы ш енном В ЧД 96 Гипоадреналовы й криз 429, 430
Гипервитам иноз А 136, 399, 439 Гиповолемический шок — см. Шок
Гиперволемический ш ок — см. Г ипогамм аглобулинем ия
Ш ок преходящ ая 690
Гипергликемия. См. также Гипогликемия 441-444
С ахарны й диабет кетоацидотическая 442, 443
при перитонеальном диализе 321 лечение 442-^44
при полном парентеральном при гипоадреналовом кризе 430
питании 370 при наследственных болезнях
Гиперинсулинемия 230, 441, 442— обмена веществ 484, 485
443 при полном парентеральном
Гиперкалиемия 268 питании 370
при острой почечной недо­ при сахарном диабете 452-453
статочности 311-312 причины 442
при хронической почечной недо­ у новорож денных 230-232
статочности 315 лечение 231-232
у новорож денны х 252 м ониторинг уровня глюкозы
Гиперкальциемия 269, 4 3 8 ^ 3 9 , 792 крови 231
гипокальциурическая, семейная Гипогонадизм
438, 439 вторичны й 414
Предметный указатель 871

первичный 413, 414 Гликозилированны й гемоглобин —


Гипокалиемия 268, 791 см. Н Ь А |С
при диабетическом кетоацидозе Глицерин
455^56 при запоре 52
при применении тиазидных при хронической внутричерепной
диуретиков 334 гипертензии 713
при хронической почечной Г ломерулонефрит 296-298
недостаточности 315-316 бы стропрогрессирую щ ий 296
у новорож денных 252 остры й 296
Гипокальциемия 269 при системной красной волчанке
новорожденных, идиопатичес- 705
кая — см. Вильямса синдром хронический 297
при трансфузионной терапии 667 Глутаровая ацидурия I типа 484
при хронической почечной Глю кагон 782
недостаточности 318 при гипогликемии у
у новорож денных 232-235 новорож денны х 232
лечение 233-235 при сахарном диабете 453
Гипомагниемия 796 Г лю коза. См. такж е Гипогликемия,
при полном парентеральном Г ипергликемия
питании 370 м ониторинг
у новорож денных 235 при гипогликемии у н ово­
Гипонатриемия рож денных 231
лечение 285-286 при сахарном диабете 451-452
у новорож денных 251-252 у новорож денны х от матерей с
Г ипоосмолярны й диализный сахарны м диабетом 229
синдром 320 наруш ения обмена 441-456
Гипопаратиреоз 436-437, 791 полимеры 175
Гипопитуитаризм 418-420 при CJ1P 68
Гипоплазия почек 324 суточная потребность у грудных
Гипотензивные средства 305 детей 368
Гипотермия 121-123 Гл ю козо- 6-ф осфатдегидрогеназы
при утоплении 117 дефицит 631, 638
Гипотиреоз 424-426 вещества, вы зы ваю щ ие гемолиз
врожденный 424-425 639
приобретенный 425^126 Глю конеогенеза наруш ения 485
скрининг новорож денных Глю теновая энтеропатия — см.
4 2 4 4 2 5 , 483 Ц елиакия
Гипофиз. См. такж е Гипопи­ Головная боль 62. См. такж е
туитаризм, Г иперпитуитаризм М игрень
заболевания 418-420 Гомоцистинурия, скрининг
нечувствительность к Т 4 427 новорож денны х 483
опухоли 418, 419, 420, 427 Гонадолиберина аналоги 414
Гипофосфатемия 439, 440, 441, 820 Гонадотропны х горм онов дефицит
Х-сцепленная — см. Рахит 418,419
Гирш спрунга болезнь 390-393 Гонорея 561-562
Гликогенозы 485 лечение 564
Гликозидная интоксикация проф илактика 515
348-349 у новорож денны х 241-242, 565
Горнера синдром 719
872 Приложение

Госпитализация 766-767 при идиопатической внутри­


Грейвса болезнь — см. Зоб черепной гипертензии 714
диффузный токсический при лож ном крупе 77
Грема С тилла шум 330 при менингите 554
Гризеофульвин 782 при незрелости легких плода 198
Грудное молоко, состав 178 при повыш енном ВЧД 98
Г рыж а при поперечной миелопатии 100
Б огдалека 263 при сдавлении спинного мозга 719
ди аф рагм альная 263-264 при тиреотоксикозе 428
М органьи 263 Д ексамфетамин 716, 743, 783
пупочного канати ка 260-261 Д екстрометорф ан 55
Гуанетидин 782 Д ем ерол компаунд 21
Гудпасчера болезнь 296 Демулен 477
Д ай м он да— Б лекф ана анемия 223, Д енверский тест 32, 37
643-644 Депрессия 750-752, 774, 789
Д ан азол 696 Д ерм атом иозит 707
Д ан тролен 783 20,22-десмолазы дефицит 410, 432
Д аун а синдром 226, 260, 424 Десмопрессин 784
Д В С -синдром 651-652 побочные эффекты 760
у новорож денны х 225 при болезни фон Виллебранда 650
Д евственная плева при гемофилии А 646
анатом ические особенности при недержании мочи 760
458-459 при несахарном диабете 422
заращ енная 464 Д етский церебральный паралич,
Д егидратаци я 277-285. См. такж е при С П И Д е 738
Вода, Э лектролиты Деф ект межжелудочковой
гипертоническая 277, 283-285 перегородки 210, 327
гипотоническая 277, 232-283 Д еф ект межпредсердной
изотоническая 277, 283 перегородки 327
неотлож ная терапия 282 Деф ероксамин 142, 784
при диабетическом кетоацидозе при отравлении железом 146-147
454 при талассемии 625
при острой диарее 375 Д еф ибрилляция 70, 357
степени 279 Джейнуэя пятна 571
18-дегидрогеназы дефицит 431, 432 Дженест 477
Д егидроэметин Д ж онса критерии 574-575, 704
п обочное действие 603 Д и Д ж ордж и синдром 233, 436, 692
при амебиазе 612 Д иабетический кетоацидоз 282,
при амебном абсцессе печени 612 453^156
Д егидроэпиандростерон — см. Д иазепам 153, 784
ДЭА побочное действие 258
Д езипрам ин при синдроме при агрессивности 111
наруш ения внимания с при кардиоверсии 357
гиперактивностью 715, 716, 743 при отравлении галлю ци­
Дезоген 477 ногенами 154
Д ексаметазон 783 при отравлении теофиллином 151
при абсцессе головного м озга 556 при отравлении трициклическими
при гидроцеф алии 101 антидепрессантами 152
Предметный указатель 873

при синдроме отмены у Д игидротахистерол


новорож денных 258 при гиперфосфатемии 318
при эпилептических припадках при ги попаратиреозе 437
93, 730 при хронической почечной
Д иазоксид 785 недостаточности 319
побочное действие 301 Д игитализац ия 348
при артериальной гипертонии 301 Д игоксин 347-349, 785
при гипогликемии 232, 442 антидигоксин 349
Д иализ дозы 348
гемодиализ побочное действие — см. Глико-
осложнения 322 зидная интоксикация
при гиперкальциемии 319 при автом атической предсердной
при острой почечной тахикардии 341
недостаточности 313 при мерцательной аритм ии 341
при отравлении 141 при пароксизмальной АВ-узловой
салицилатами 148 реципрокной тахикардии 342
теофиллином 151 при сердечной недостаточности
этанолом 153 89, 208
при почечной недостаточности при синдроме W PW 343
322 при трепетании предсердий 341,
перитонеальный 342
осложнения 321-322 Д иета. См. такж е П итание
при гипотермии 122 кетогенная 730
при отравлении 141 при аллергии к белкам коровьего
при хронической почечной м олока 386
недостаточности 320-322 при болезни Вильсона 397
растворы 320-321 при дефиците лактазы 385
постоянный перитонеальны й при дефиците сахара-
при почечной недостаточности зы -изом альтазы 385-386
322 при муковисцидозе 380
при гипертонической дегидра­ при сахарном диабете 449-450
тации 285 при целиакии 384
при наследственных болезнях при язвенной болезни 378
обмена веществ 490 Д изопи рам ид 351
при отравлении железом 147 побочное действие 351
при почечной недостаточности при ж елудочковой тахикардии
320-322 344
Д иарейная ж идкость Д ийодгидроксихинолин
выявление лейкоцитов 494 побочное действие 603
электролитны й состав 281 при амебиазе 612
Д иарея Д иклоксациллин 785
острая 374-376 дозы 504
путешественников 557, 558 при буллезном импетиго 536
хроническая 376-377 при муковисцидозе 382
Д иафаноскопия головы при остеомиелите 570
при менингите 554 при синдроме ош паренной кожи
при повыш енном ВЧД 96 536
при эпилептических припадках 92 при флегмоне 537
при ш ейном лим фадените 546
874 Приложение

Д илоксанид при сердечной недостаточности


п обочное действие 603 89, 333
при амебиазе 612 при ш оке 74
Д им енгидринат 785 Д оксапрам
Д им еркап рол 159,786 побочное действие 206
п обочное действие 159 при апноэ 206
показания, дозы 141 Д оксициклин 787
Д ин итроф енилгидразиновы й тест дозы 506
487 метаболизм и экскреция 510
Д исахари даз дефицит 384-386 при воспалительных заболева­
при острой диарее 375 ниях органов м алого таза 563
при целиакии 384 при лайм ской болезни 577, 703
Дисгенезия гонад п роф илактика малярии 617
смеш анная 410 п роф илактика хламидиоза 109
«чистая» 410 ф арм акологические свойства 528
Д иссем инированного Д окузат натрия 787
внутрисосудистого при запоре 53
сверты вания синдром — см. с казантранолом 787
Д В С -синдром Д оф ам ин 787
Д истальнокан альц евы й ацидоз — побочны е эффекты 74
см. А цидоз при сердечной недостаточности
Д исфункциональны е маточные 89, 208, 332
кровотечения 4 7 2 ^ 7 3 при С Л Р новорож денных 189
Д иуретики 335 при шоке 74
при артериальной гипертонии 307 Д ренирование
при болезни м инимальны х плевральной полости
изменений 290 при пневмонии 552
при отравлениях 141 при пневмотораксе у
при повы ш енном В Ч Д 97 новорож денных 203-204
при сердечной недостаточности сифонное подводное 86
89, 208, 334-337 сустава при инфекционном
Д иф енгидрам ин 786 артрите 568
дозы 21, 55 Д роперидол 787
при анаф илаксии 670 Д уоденальное содержимое,
при тревож ности 752 исследование 373
при экстрапирам идны х Д ыхание. См. также Дыхательные
расстройствах, вы званны х пути, Д ы хательная недоста­
нейролептикам и 23, 142 точность
Д ифеноксилат исследование функции внешнего
при болезни К р о н а 390 дыхания
с атропи ном 786 при бронхиальной астме 673
Д иф и ллоботриоз 597, 611, 797 при муковисцидозе 379
Д иф терия 79-80 периодическое 204
антим икробны е средства 501 под постоянным положительным
п ротиводиф терийны й ан ти то к­ давлением
син 80, 501, 512 у новорож денных 193
Д иэтилкарбам ази н 607 рефлекторная стимуляция у
Д обутам ин 787 новорож денных 186
побочны е эффекты 74
Предметный указатель 875

угнетение Ж естокое обращ ение с детьми


бензодиазепинами 23 104-106
наркотическими анальгетикам и Ж ирны е кислоты
19 наруш ение [5-окисления 484, 490
хаотическое 204 уровень в крови при
Д ыхательная недостаточность гипогликемии 443
препараты для зондового питания Ж ировы е эмульсии 368, 369, 371
367 Ж иры
при бронхолегочной дисплазии 87 коэффициент всасы вания 372
Дыхательной цепи ферментов окраска кала на ж иры 371
дефицит 484 определение экскреции с калом
Д ыхательные пути 372
обеспечение проходимости потребление при сахарном
при С Л Р 68-69 диабете 450
при эпилептических припадках Ж К Т , болезни 359-401. См. также
92-93 отдельны е заболевания
обструкция, острая 75-81 Заворот киш ечника 261
ож ог 117 Заглоточны й абсцесс 80
ДЭА , уровень в крови при Задерж ка развития. См. также
врожденной гиперплазии Ф изическое развитие, П оловое
надпочечников 432 развитие
Ж елеза глю конат 788 внутриутробная — см.
Ж елеза декстран 788 В нутриутробная задерж ка
Ж елеза сульфат 788 развития
Ж елезо при хронической почечной
добавки у грудных детей 176 н едостаточности 317
отравление 146-147 при хроническом ацидозе 274
применение речевого 65-66
при железодефицитной анемии физического
622 при болезни К рона 390
профилактика анемии у при воспалительны х забо ­
недоношенных 225 леваниях киш ечника 392
Ж елтуха при муковисцидозе 380
при отравлениях 136 психогенная 753-755
у новорож денных 213-222. См. Запор 52-53, 756
также Гипербилирубинемия, Зоб диффузный токсический 426,
Билирубин, Энцефалопатия 427
билирубиновая Золота соли 700
Ж елудочковая тахикардия — см. Зубов прорезы вание 50, 51
Тахикардия И бупрофен 788
Ж елудочно-киш ечного тракта при альгодисменорее 473
болезни — см. Ж К Т , болезни при мигрени 736
Желчные кислоты при ю венильном ревматоидном
нарушения м етаболизм а 485 артрите 699
определение в моче при ИВЛ 127-129
наследственных болезнях вспомогательная 127
обмена веществ 488 вспомогательная, с поддерж и­
Ж елчь, электролитны й состав 281 ваю щ им давлением 127
876 П риложение

вспом огательно-принудительная И леостомическая жидкость,


127 электролитны й состав 281
вы сокочастотная, при пневм о­ И мипенем 510
тораксе 204 И мипенем/циластатин 525, 789
осложнения 129 И м ипрамин 789
перемеж аю щ аяся принудительная побочные эффекты 759
127 при недержании мочи 759-760
при апноэ 207 при синдроме нарушения внима­
при аспирации мекония 202 ния с гиперактивностью 743
при болезни гиалиновы х м ембран И ммерсионное повреждение
199 123-124
при бронхиальной астме 83 И ммунизация 38^44. См. также
при пневмотораксе 86 Вакцины, И ммуноглобулины
при синдроме Гийена— Барре 720 и естественный иммунитет 41
при С Л Р 69 побочные эффекты 41
при травм е спинного м озга 99 при ВИЧ-инфекции 594
при утоплении 117 при иммунодефицитах 39
при эпилептических припадках 93 при лечении кортикостероидами
принудительная 127 41
у новорож денны х 194 против вируса varicella-zoster 43
респираторы 127, 128 против гепатита В 42—43
с управляемы м давлением 127 в группах риска гепатита В 43
сам остоятельное ды хание под дозы вакцин 42
постоянны м полож ительным против коклю ш а 44
давлением 127 противопоказания 38—41
у новорож денны х 186-190, схемы 38, 39, 40
193-194 И ммуноглобулины . См. также
И доксуридин 237 И ммунизация
И звращ енны й аппетит 749 антилимф оцитарны й 641
И знасилование 106-109 антирабический 512, 539, 776
гинекологическое исследование ан ти Р Ь 0(О )-иммуноглобулин
107 при аутоиммунной тромбо-
л абораторн ы е исследования 108 цитопении 654
предупреж дение беременности при острых гемолитических
109 реакциях 665
проф илактика венерических для в/в введения 513, 789
болезней 107-109 при аутоиммунной гемоли­
И зониазид 788 тической анемии 639
дозы 516 при аутоиммунной тромбо-
метаболизм и экскреция 510 цитопении 654
побочное действие 516 при болезни К авасаки 512, 708
при туберкулезе 579 при ВИ Ч-инфекции 594
п роф илактика туберкулеза 515, при недостаточности гумо­
580 рального иммунитета 691
И зопреналин 788 для в/м введения 790
при брадикардии 213 при гепатите А 512
при бронхиальной астме 83 при герпесе новорож денных 237
при ш оке 74 при кори 512
И зоэтарин 83, 789
Предметный указатель 877

при недостаточности гум ораль­ И нородного тела аспирация 78-79,


ного иммунитета 691-692 85
проф илактика гепатита А 511 И нотропны е средства. См. такж е
у новорож денных 238 отдельны е препараты
против вируса varicella-zoster 290, дозы , показания, побочны е
512,513,591,7 9 0 эффекты 74
у новорож денных 237 механизм действия 74
против гепатита А 586 при сердечной недостаточности
против гепатита В 43, 238, 512, 89, 208
587, 790 при ш оке 74
противостолбнячны й 501, 512, И нсулин
540, 807 дозы 448-449
IgA, дефицит 690 п репараты 447, 448
IgG, дефицит отдельных при диабетическом кетоацидозе
подклассов 691 454-455
И ммунодепрессанты. См. также уровень в крови при
отдельные препараты гипогликемии 443
при дерматомиозите 707 И нтенсивная терапия, методы
при неспецифическом язвенном 124-133. См. такж е отдельны е
колите 388 методы
при системной красной волчанке внутрикостное введение лекарст­
706 венных средств 132-133
Иммунодефициты 686-696 ИВЛ 127-129
диагностика и лечение 690-696 интубация трахеи 124-127
классификация 687-688 катетеризация артерии 131-132
неклассифицируемый м он итори нг Ц В Д 129-131
иммунодефицит 690 И нтерферон а при вирусном
при функциональном аспленизме гепатите 586
695-696 И нтерферон у при диффузном
тяжелый комбинированны й нейродермите 686
иммунодефицит 689, 693 И нтубация трахеи 124-127
Импетиго м етодика 124-127
антимикробны е средства 500 назотрахеальная, вслепую 127
буллезное 535-536 при аспирации инородн ого тела
небуллезное 546-547 79
И нвагинация киш ечника 113 при аспирации мекония 202
И нгибиторы А П Ф 305 при бактериальном трахеите 81
И нгибиторы А ХЭ при врож денном тиреотоксикозе
передозировка 722 427
при миастении 721, 722 при лож ном крупе 77
И нгибиторы ф актора V III 648 при обструкции дыхательны х
Индекс почечной недостаточности путей 126
309,310,311 при ож оге ды хательны х путей 118
И ндометацин 790 при сохраненном сознании 125,
при откры том артериальном 126
протоке 208 при эпиглоттите 76
при ювенильном ревматоидном у новорож денны х 190, 191-193
артрите 699 И нф антильны е спазмы — см. Уэста
синдром
878 Приложение

И нф екции 493-594. См. также антимикробны е средства 500


И нф екции, вы званны е инфекционный артрит 568
отдельны ми м и кроорган из­ остеомиелит 569
мами, А нтимикробны е рож а 536
средства, отдельны е средний отит 540
заболевания ф арингит 542-543
вирусные 585-594 группы В
вы званны е грибам и 580-583 вакцина 248
диагностические экспресс-тесты остеомиелит 569
494-499 пневмония 549
Ж К Т 556-558 у новорож денных 247-248
костей и суставов 568-570 флегмона 536
локализац ия 494, 495, 496 группы М 546
мочевых путей 558-561 небуллезное импетиго 546
при серповидноклеточной анемии цитомегаловирус 589-590
635 энтеровирусы 236
протозойны е 598, 611-620 энтерококки
профилактика 512, 514-515, антим икробны е средства 500
695-696 эндокардит 572
ротоглотки 542-544 Эпш тейна— Б ар р вирус 589
с кож ны ми проявлениям и 535-538 A erom onas hydrophila 557
сердечно-сосудистой системы Aspergillus spp. 582-583
571-576 Bacillus cereus 557
у новорож денны х 235-251 Bacteroides spp. 503
Ц Н С 552-556 Borrelia burgdorferi 576-578, 702,
Инфекции, вызванные отдельными 703
м икроорганизмами. См. также C. trachom atis
И нфекции, А нтимикробные сре­ вагинит 470
дства, отдельные заболевания диагностика 463
атипичны е м икобактерии 578 пневмония 549
вирус простого герпеса 586-588 C am pylobacter fetus 557, 558
диссем инированная инфекция C andida spp. 580-581
588 C andida albicans 469, 470
п роф илактика 585 C lostridium difficile 557
у новорож денны х 584 C lostridium perfringens
энцефалит 584 антим икробны е средства 501
зеленящ ий стрептококк пищевое отравление 557
антим икробны е средства 500 C lostridium tetani 501
эндокардит 572 C orynebacterium diphteriae 501
м енингококки C ryptococcus neoform ans 581-582
антим икробны е средства 501 C ryptosporidium spp. 619-620
менингит 552 E. coli
п роф илактика 515 антим икробны е средства 502
пневмококки инфекции мочевых путей 558
антим икробны е средства 500 E ntam oeba histolytica 611-613
менингит 552 G ardnerella vaginalis 469, 470
стрептококки G iardia intestinalis 613
а-гем олитические 571 H. influenzae
группы А антим икробны е средства 503
Предметный указатель 879

средний отит 540 диарея путеш ественников 557


флегмона 536 лечение 558
Н. influenzae типа В Streptococcus faecalis 558
инфекционный артрит 568 T oxoplasm a gondii 617-618
менингит 552 Treponem a pallidum 566-567
остеомиелит 569 T richom onas vaginalis 469
пневмония 549 вагинит 469
проф илактика 515 varicella-zoster вирус 585, 590-591
Klebsiella spp. V ibrio parahaem olyticus 557
антимикробны е средства 502 Yersinia enterocolitica 557
инфекции мочевых путей 558 И нф екционны й м ононуклеоз 586,
Listeria m onocytogenes 501 588-590
М. tuberculosis 578-580 И пекакуана 137-138, 791
M oraxella catarrhalis 540 И рригоскопия
M ycoplasm a pneum oniae 550 при завороте киш ечника 262
N. gonorrhoeae 469, 561-562 при инвагинации киш ечника 113
P. aeruginosa 502 И скусственная вентиляция лег­
Pasteurella m ultocida 503 ких — см. И ВЛ
Plasm odium spp. 613-617 Искусственное кровообращ ение
Pneumocystis carinii 618-619 122
Proteus mirabilis 502 И стощ ение 401
Proteus spp. 502, 558 Й одид калия 791
Pseudom onas spp. 558 при врож денном тиреотоксикозе
S. aureus 427
антимикробны е средства 501 при тиреотоксическом кризе 428
буллезное импетиго 535-536 К авасаки болезнь 708, 777, 789
инфекции мочевых путей 558 К азан транол 787
инфекционный артрит 568 Кал
остеомиелит 569 исследование 371-372
пневмония 549, 550 на фетальны й НЬ 223
синдром ош паренной кожи при парази тарн ы х заболеваниях
535-536 600-601
токсический шок 567-568 при целиакии 383
флегмона 536 определение экскреции ж иров 372
эндокардит 571, 572 Калий. См. такж е Гипокалием ия,
S. epidermidis Г иперкалиемия
антимикробны е средства 501 дефицит
эндокардит 571 при дегидратации 279, 280
S. pneum oniae при диабетическом кетоацидозе
пневмония 549 455-456
средний отит 540 продукты , богаты е калием 315
Salmonella spp. содерж ание в напитках 316
антимикробны е средства 503 суточная п отребность 267, 277
диарея путешественников 557 при хронической почечной
лечение 557 недостаточности 316
остеомиелит 569 у недонош енных 180, 254
Serratia spp. 503 у новорож денны х 252, 253
Shigella spp. уровень в плазме 267
антимикробны е средства 503 ф изиологическая роль 267- 268
880 Приложение

К алия б и карбонат 316 при артериальной гипертонии


К алия хлорид 315, 316, 791 301, 305
К альм ана синдром 418 при сердечной недостаточности
К альций. См. такж е Гипокаль- 334
циемия, Гиперкальциемия К арбам азепин 729, 730, 731,
добавки у недонош енных 180 732-733, 793
наруш ения обмена 436-441 Карбенициллин
п реп араты 318 дозы 504
п обочное действие 234-235 спектр действия и ф арм аколо­
при гипокальциемии 233-235, 254 гические свойства 518-519
при С Л Р 68 К арбокси лаз дефицит,
суточная потребность множ ественный 484
при муковисцидозе 381 К ардиоверсия 70, 357-358
у новорож денны х 253 при гликозидной интоксикации
уровень в плазме 269 349
ф изиологическая роль 269 при ж елудочковой тахикардии
К альци тони н 439, 792 344, 357
К альци триол 791 при мерцательной аритмии 341,
при ги поп арати реозе 437 357
при гипоф осф атемии 441 при надж елудочковой тахикар­
при рахите 440 дии 213, 357
при хронической почечной при пароксизмальной АВ-узловой
недостаточности 319 реципрокной тахикардии 342
К альциф едиол 792 при синдроме W PW 343
К альция ацетат при трепетании предсердий 342,
при гиперфосфатемии 318 357
при гипокальцием ии 318 п ротивопоказания 357
К альция глю бионат 792 К ариндациллин 502, 518-519
К альция глю кон ат 792 К ариотип
при гипокальцием ии 318 определение 464
у новорож денны х 233-234 при наруш ениях половой
при ги поп арати реозе 437 дифференцировки 410, 411
К альция карбо н ат К арнитин
при гиперфосфатемии 318 определение в крови при наслед­
при гипокальцием ии 318 ственных болезнях обмена
К альция л актат 792 веществ 486
К альция хлорид 792 первичны й дефицит 485
К анам ицин 793 применение при наследственных
дозы 506 болезнях обмена веществ 492
терапевтический и токсический К арнитинпальмитоилтрансферазы
уровни в крови 507 дефицит 485
К андидоз 580-581 К артагенера синдром 688
кандидозны й вагинит 463, 466, К атаплексия 763
469, 470 К атетеризация
кож и и слизистых 581, 692 периферической артерии 131-132
лечение 581 пупочной артерии 195, 196
мочевого пузыря 581 пупочной вены 195-198
рта 57-58, 798 ц ентральной вены 129-131
К ап топри л 793 К аф ергот 736
Предметный указатель 881

К ваш иоркор 4 0 1 при тепловом ударе 120


Квинке отек — см. А нгио- при цианотических кризах 91, 338
невротический отек при эпилептических припадках 93
Кетамин 24 токсическое действие у недо­
К етоконазол 534, 793 нош енных 199
метаболизм и экскреция 510 К ислотно-щ елочной баланс. См.
побочное действие 534 такж е А цидоз, А лкалоз
спектр действия и ф арм ако­ компенсаторны е изменения 273,
логические свойства 534 274-275
Кетоновые тела наруш ения 270-275
определение в моче при наслед­ н ом ограм м а 272
ственных болезнях обмена показатели 270, 271
веществ 487 физиология 270
уровень в крови при К иш ечная непроходимость
гипогликемии 443 113-114
Кетонурия при наследственных при муковисцидозе 379
болезнях обмена веществ 484, у новорож денны х 261-263
485 К иш ечные колики у грудных детей
17-кетостероидредуктазы дефицит 49-50
410 К лайнф ельтера синдром 416
17-кетостероиды, экскреция с мо­ Клейне— Л евина синдром 748
чой при врож денной гипер­ Клем астин 49
плазии надпочечников 432 К ленового сиропа болезнь 484
(3-кетотиолазы дефицит 484 скрининг новорож денны х 483
Кирнса— С ейра синдром 488 тест с хлоридом ж елеза 487
Кислой мальтазы дефицит — см. К линдамицин 526-527, 793
Помпе болезнь дозы 505
Кислород, применение м етаболизм и экскреция 510
при аспирации инородного тела побочное действие 527
78 при абсцессе в брю ш ной полости
при аспирации мекония 202 503
при бактериальном трахеите 81 при бактериемии 503
при болезни гиалиновых мембран при некротическом энтероколите
199 257
при бронхиальной астме 82 с гентамицином при
при бронхиолите 84 воспалительных
при диабетическом кетоацидозе заболеваниях органов малого
454 таза 563
при интубации трахеи 124 спектр действия и ф ар м ако ­
при лож ном крупе 77 логические свойства 526-527
при ожоге дыхательны х путей 119 К локсациллин 504
при отравлении оксидом углерода К лоназепам 729, 730, 793
142 К лотри м азол 535, 793
при пневмонии 85 К лю вера— Бьюси синдром 748
при пневмотораксе 203 К оагулопатии 646-655
при повыш енном ВЧД 96 при заболеваниях печени 651
при сердечной недостаточности у новорож денны х 225-226
333 К оарктац ия аорты 210, 327
при С Л Р новорож денных 186 Кодеин 19, 55, 794

56 1618
882 Приложение

Кож ные пробы 670 при болезни К рона 390


на реакцию гиперчувствитель­ при болезни минимальных из­
ности замедленного типа 689 менений 289
при аллергии к пенициллинам 520 при болезни Ш енлейна— Геноха
при бронхиальной астме 672 709
К окаин 126 при бронхиальной астме 83,
К оклю ш , п роф илактика 515 675-676
Колистин 510 при врож денной гипоплас-
К оллагенозы 777 тической анемии 643
К олонэктом ия 389 при гидроцеф алии 101
К ома при гиперкальциемии 319
при отравлении наркотическим и при дерматомиозите 707
анальгетикам и 152 при диффузном нейродермите 685
ш кала комы Глазго 97 при лож ном крупе 77
К омплексобразую щ ие средства. при незрелости легких плода 198
См. такж е отдельны е при неспецифическом вагините
п репараты 466
м ониторинг терапии 161-162 при неспецифическом язвенном
при отравлении свинцом 157-162 колите 388
К ом племента компонентов при пневмоцистной пневмонии
дефицит 695 619
К омплем ента система, при повыш енном ВЧД 98
исследование 689 при поперечной миелопатии 100,
К ом пью терная том ограф ия — см. 720
КТ при ревматизме 575
К онверсионны е расстройства 753 при саркоидозе 710
К оникотом ия 79 при синдроме Гийена— Барре 721
К онский хвост, сдавление 719 при системной красной волчанке
К онсультация педиатра 24 705-706
К онтрацептивная губка 479 при сы вороточной болезни 680
К онтрацепция 475-479 при туберкулезе 580
К онцентрат ф актора V III 646 при ювенильном ревматоидном
К ортизол артрите 700
наруш ения синтеза — см. К ортикотропин
Гиперплазия надпочечников, при неврите зрительного нерва
врож денная 717
уровень в сы воротке при синдроме опсоклонуса-мио-
при гипогликемии 443 клонуса 724
при синдроме К уш инга 434 при эпилептических припадках
К ортизон 419 730
К ортикостероиды . См. также К орь 512
отдельны е препараты К остный возраст 402
побочны е эффекты 706 при врож денном гипотиреозе 425
при аллергическом рино- при низкорослости 405
конъю нктивите 679 К остный мозг
при аутоимм унной гемо­ метастатическое поражение 645
литической анемии 639 н едостаточность кроветворения
при аутоимм унной тром бо- вторичная 644-645
цитопении 654 первичная 640-644
Предметный указатель 883

поражение при болезнях обмена Куш инга синдром 420, 433-435


веществ 645 К уш инга феномен 96
Кофеин при апноэ 206 Л абеталол 300
Коэффициент всасывания ж иров — побочное действие 300
см. Ж иры при артериальной гипертонии 305
К раббе болезнь 488 Л айелла синдром
К рапивница 680-682 при аллергии к пенициллинам 521
«Красного человека» синдром 529 при аллергии к сульфаниламидам
К риопреципитат 661 530
К риптококкоз 581-582 Л айм ская болезнь 576-578, 702, 703
К риптоспоридиоз 599, 619-620 Л актазы дефицит 367, 384-385
Кристмаса болезнь — см. Л актат
Гемофилия определение в крови при
Крови болезни 621-668. См. также наследственных болезнях
отдельные заболевания о бмена веществ 486
К ровоизлияние в желудочки мозга определение в С М Ж при
классификация 255 наследственных болезнях
у новорож денных 254-256 о бмена веществ 488
К ровь уровень в крови при
мазок гипогликемии 443
по Клейхауэр— Бетке 223 Л актаци доз — см. А цидоз
при талассемии 624 Л актулоза 395, 794
нормальны е показатели Л арингоскопия при интубации
эритроцитов 622 трахеи 124
препараты 659-663. См. также Л арин готрахеит остры й 77
Трансф узионная терапия, Л ар о н а карликовость 418
отдельные препараты Л атам оксеф
электролитны й состав 281 дозы 505
Кромолин 794 спектр действия и ф ар м ако ­
при аллергическом рино- логические свойства 522
конъю нктивите 679 Левлен 477
при бронхиальной астме 674 Л евокарнитин 492, 732
К рона болезнь 389-390, 392 Л евотироксин 794
Круп ложный — см. Л ож ны й круп при врож денном гипотиреозе 425
КТ при дефиците Т Т Г 419
головы при приобретенном гипотиреозе
при абсцессе головного мозга 426
556 Легкие. См. такж е Д ыхание,
при гидроцефалии 101 отдельны е болезни легких
при идиопатической бронхолегочная дисплазия 87
внутричерепной пораж ение при муковисцидозе
гипертензии 714 379-380
при менингите 555 степень зрелости у плода 166, 198
при отравлении свинцом 156 Л егочная гипертензия 816
при С П И Д е 738 при аспирации мекония 202
при эпилептических припадках при ди аф рагм альны х гры ж ах 263
92, 726 Л ейкозы 644-645
почек, при опухоли Вильмса 323 Л ейкоци тарн ая масса 662-663
Кули анемия 624

56"
884 Приложение

Л екарственная аллергия — см. Л ю м бальная пункция


А ллергия при идиопатической внутри­
Л еннокса— Гасто синдром 727 черепной гипертензии 714
Л ечебная ф изкультура при кровоизлиянии в желудочки
при отморож ении 124 мозга 255
при синдроме Гийена— Б арре 721 при менингите 245, 553
17,20-лиазы дефицит 410, 432 при неврите зрительного нерва
Л и докаин 127, 794 717
дозы 20 при отравлении свинцом 156
п обочное действие 352 при повыш енном В ЧД 96
при аритмиях 351-352 при постгеморрагической
при ж елудочковой тахикардии гидроцеф алии 713
344 при эпидуральном абсцессе 99
при желудочковы х при эпилептических припадках 92
экстрасистолах 340 Л ям блиоз 613
при интубации трахеи 126 М агнитно-резонансная том о­
при С Л Р 68 граф ия — см. М РТ
с адреналином , дозы 20 М агния гидроксид 771, 796
с прилокаином , крем 21 М агния глю конат 796
Л и кворотводящ ие ш унты — см. М агния сульфат 140, 235, 796
Ш унты М агния ц итрат 140, 796
Лим ф аденит ш ейный 544-546 М ак-К арти ш кала 739
Л и ндан 795 М ак-К ью на— О лбрайта синдром
при педикулезе 549 414
при ф тириазе 470 М алы е антигенные детерминанты
при чесотке 548 пенициллинов 520
Л ипоидны й нефроз — см. М ини­ М алярия 613-617, 806, 811, 821, 822
мальны х изменений болезнь диагностика 599
Липрессин 422, 795 лечение 615-617
Л и тия карбон ат 795 определение вида воз­
Л и хорадка 51-52 будителя 615
в возрасте до 3 мес 101-102 п роф илактика 617
в возрасте от 3 до 36 мес 102-103 рецидивирую щ ая 615
ж аропониж аю щ ие средства 52 тропическая 614, 615
при отравлениях 135 М аннитол 797
Л ож ны й круп 76-78 при абсцессе головного мозга 556
Л ом кой Х -хромосомы синдром 741 при острой почечной
Л о-О врал 473, 477, 478 недостаточности 310
Л операм ид 390, 795 при повыш енном ВЧД 98
Л оразепам 796 при хронической внутричерепной
при повы ш енном В Ч Д 98 гипертензии 713
при эпилептических п рипадках М анометрия
93, 730 пищ еводная 373, 396
Л оренса— М уна— Б идля синдром р ектальная 373
418,749 М аскулинизация, неполная
Л оу синдром 440 при врож денной гиперплазии
Л оэстрин 477, 478 надпочечников 433
Л уи -Б ар синдром — см. А так- при наруш ениях половой
сия-телеангиэктазия дифференцировки 410
Предметный указатель 885

М ассаж сердца, непрямой 69 при неспецифическом язвенном


у новорож денных 190 колите 388
М астурбация — см. П ривы чки М ертворож дение 167, 168, 169
патологические М ерцательная аритм ия 341, 343
М атеринско-фетальная М естные анестетики 20-21
трансфузия 640 побочны е эффекты 20
М ебендазол 797 при интубации трахеи 126
побочное действие 603 М есуксимид 730
при анкилостомидозе 605 М етаболические наруш ения,
при аскаридозе 604 наследственные — см. О бмен
при трихоцефалезе 605 веществ, наследственные
при энтеробиозе 606 болезни
М егаколон врожденный — см. М етаболический алкалоз — см.
Гирш спрунга болезнь А лкалоз
М едроксипрогестерон М етаболический ацидоз — см.
при аменорее 471, 472 А цидоз
при дисфункциональном М етадон 20, 797
маточном кровотечении 472 дозы 18
М ежменструальные при синдроме отмены у н о во ­
боли 473-474 рож денных 258
кровотечения, при приеме пер- М етарам инол 797
оральны х контрацептивов 476 М етенамин 510, 798
М езлоциллин 797 М етилдоф а 798
дозы 504 побочное действие 306
при муковисцидозе 382 при артериальной гипертонии
спектр действия и ф арм ако­ 305, 306
логические свойства 519 М етиленовы й синий — см.
М езобластическая нефрома 323 М етилтиониния хлорид
М еклозина дигидрохлорид 797 М етилмалоновая ацидемия 484, 491
М екониальный илеус 262, 379 М етилпреднизолон 798
М ексилетин 353 при аутоимм унной гем о­
М енадиол 394, 797 литической анемии 639
М енархе 404 при бронхиальной астме 83
М енингит 552-555, 775, 778 при неспецифическом язвенном
антимикробны е средства 500,501, колите 388
502, 503 при системной красной волчанке
кандидозный 581 706
криптококковы й 582 М етилрозанилиния хлорид 798
лечение 553-555 М етилтиониния хлорид 142, 798
при гонорее 565 М етилфенидат 716, 743, 798
при лаймской болезни 576 М етилф енобарбитал 729, 730, 799
при туберкулезе 579 М етирапон 435, 799
у новорож денных 245-247 М етисергид 737
М енингококкемия 501 М етициллин
М епакрин 376 дозы 504
побочное действие 603 при ш ейном лим фадените 546
при лямблиозе 613 М етогекситал
М еркаптопурин при интубации трахеи 125
при болезни К рона 390 при кардиоверсии 357
886 Приложение

М етоклоп рам ид 396, 799 при наследственных болезнях


М етоп ролол 305 обмена веществ 484, 485
М етотрексат 48 М иокарди т 211, 326-328
при системной красной волчанке М иопатия, при наследственных
707 болезнях обмена веществ 483
при ю венильном ревм атоидном М иорелаксанты
артрите 700 при И ВЛ 129
М етрон идазол 376, 532, 799 при интубации трахеи 125-126
метаболизм и экскреция 510 при повыш енном В ЧД 98
побочное действие 532, 603 при сердечной недостаточности 89
при амебиазе 612 М итотан 435
при болезни К р о н а 390 М итохондриальны е болезни 484,
при вагините 466 490
при лям блиозе 613 М нож ественный эндокринный
при псевдом ем бранозном колите аденом атоз — см. А деноматоз
558 эндокринны й множественный
спектр действия и ф ар м ако ­ М одикон 477
логические свойства 532 М олграм остим 667
М еф енитоин 799 М олочны е железы
М еф лохин 617 исследование 461
М иастения 721-722, 805 стадии развития по Таннеру 403
М игрень 56, 62, 734-737 М онгольские пятна у новорож ­
М идазолам 799 денных 171
при болезненны х вмеш ательствах М ониторинг
16 при апноэ 205
при интубации трахеи 126 при лечении комплексобразую-
при повы ш енном В Ч Д 98 щ ими средствами 161-162
М идрин 736 при С Л Р 71
М иелопатия при ш оке 73
В И Ч -м иелопатия 738 Ц В Д 129-131
поперечная 99-100, 720 М орфин 19-20, 800
М икон азол 799 дозы 18
М икрон ор 477 побочны е эффекты 20
М икросф ероцитоз наследственный при интубации трахеи 125, 126
632 при ож огах 119
М инеральное масло, при запоре 53 при отморож ении 123
М иним альны х изменений болезнь при повыш енном В ЧД 98
289 при сердечной недостаточности
М ини-пили — см. П ероральны е 89
контрацептивы при цианотических кризах 91, 338
М иноксидил 305 М оча
М иноциклин белок/креатинин 288
дозы 506 осмоляльность 266
м етаболизм и экскреция 510 ощ елачивание
ф арм акологические свойства 528 при лейкозе 645
М иоглобинурия 292 при отравлениях 140
диф ф еренциальная ди агностика с при уратной нефропатии 314
гем оглобинурией 292 трехстаканная проба 293
электролитны й состав 2 8 1
П редметный указатель 887

М очевые пути Н арколепсия 762-764


инфекции 558-561 Н арком ани я — см. А лкоголизм и
антимикробны е средства 500, нарком ания
502 Н аркотические анальгетики. См.
лечение 560-561 такж е отдельны е п репараты
у новорож денных 250 дозы 18
обструкция 313, 324 зависим ость 19
пороки развития 324 отравление 152-153
проникновение антимикробны х побочное действие 19
средств 508 при интубации трахеи 126
М очеиспускательного канала при ож огах 119
клапаны 324 при отм орож ении 123
М РТ при постоянной боли 18
при сдавлении спинного м озга 719 синдром отмены 19
при эпилептических припадках угнетение ды хания 19
726 устойчивость 19
М уковисцидоз 87-88, 378-381, 770, Н аруш ение всасы вания 374
815, 823 Н аруш ения внимания с
клиническая картина 378-380 гиперактивностью синдром
лечение 380-381, 382 714-716, 742-744, 774
обострение легочных инфекций Н аруш ения ритм а сердца — см.
87 А ритмии
М ультикистоз почек 324 Наследственная геморрагическая
М упироцин 532-533 телеангиэктазия 293
Наблюдение за здоровым Н аследственные болезни обмена
ребенком 27-66 веществ — см. О бмен веществ,
профилактические осмотры 27-44 наследственные болезни
частота наблюдения 27 Н атрий. См. такж е Гипонатри-
Н авязчивые страхи 750 емия, Гипернатрием ия
Н адж елудочковая тахикардия — дефицит
см. Тахикардия при дегидратации 279-280
Н адолол 800 суточная потребность 267, 277
при аритмиях 354-355 у недонош енных 180, 254
при артериальной гипертонии 305 у новорож денны х 251, 253
Н адпочечники,заболевания уровень в плазм е 267
4 2 9 ^ 3 6 . См. также отдельные физиологическая роль 267
заболевания Н атрия сульфат 140
Н адпочечниковая Н аф азолин 679
недостаточность 429^-30 Н аф циллин 800
Н акопления болезни 483 дозы 504
Н алидиксовая кислота 510 при флегмоне 537
Н алоксон 800 при ш ейном лим фадените 546
при отравлении наркотическим и Н еадекватной секреции А Д Г син­
анальгетиками 142 дром — см. Гиперсекреции
при С Л Р 68, 189 А Д Г синдром
Напроксен 800 Н еврит зрительного нерва 716-717
при альгодисменорее 473 Н еврологические расстройства.
при ювенильном ревматоидном См. такж е Н ервные болезни,
артрите 699 Н еотлож ны е состояния
888 П риложение

при наследственных болезнях Н еонатальны е припадки 730,


обмена веществ 483 733-734. См. также П роти-
при системной красной волчанке восудорож ные средства
705 Н еостигмин 721, 722, 800
при С П И Д е 737-738 Н еотлож ные состояния 67-133
у новорож денны х 254-256 болезни легких 81-88
Н едерж ание болезни сердца 88-91
кал а 755-757 неврологические 91-101
м очи 757-760, 789 обструкция верхних дыхательных
Н едонош енны е 182-183 путей 75-81
апноэ — см. А пноэ психиатрические 109-112
вскарм ливание 177-182 С Л Р 67-71
естественное 175 тепловы е повреждения 117-121
зо н д овоеп и тан и е 177, 181 требую щ ие хирургического
искусственное 179 вмеш ательства 259-264
м он итори нг 177-180 утопление 116-117
п арентеральное питание 177, хирургические 112-116
180-182 холодовы е повреждения 121-124
пищ евы е добавки 180-182 Непереносимость лактозы — см.
п отребность в воде 177 Л актазы дефицит
п отребность в питательны х Н ервная анорексия 745-748
вещ ествах 177-182 Н ервная булимия 748
Н езаверш енная дуга аорты 210 Н ервные болезни 711-738. См.
Н езаверш енны й поворот также Н еврологические
киш ечника 113-114, 261 расстройства
Н езаращ ение передней брю ш ной Н есахарны й диабет 421-423, 779,
стенки 261 784
Н ейродерм ит диффузный 682-686 лечение 422^423
Н ейролептики 23. См. такж е нефрогенный 421, 423
отдельны е п репараты проба с сухоедением 421
п обочное действие 23 центральны й 421
при агрессивности 111 Неспецифический язвенный колит
при детском аутизме 742 387-389, 392
при остром психозе 111 Н естероидные противовоспали­
Н ейроп ати я лицевого нерва, тельные средства — см. Н П ВС
и диопатическая 717-718 Н естрессовый тест 169
Н ейроф и бром атоз 414 Несчастные случаи, профилактика
Н ейтропения 656,657 45
Н ейтроф илез 658 Н етилмицин 524
Н ейтроф илы , наруш ение функции Н еф робластом а — см. Вильмса
656-658 опухоль
Н екротический энтероколит Н ефропатия
256-257 IgA -нефропатия 296, 297
Н елова 477 уратная 313-314, 645
Н енаркотические анальгетики 18. Н ефротический синдром 289-290
См. такж е отдельны е преп а­ Н изкорослость 404-406, 407
раты Н иклозам ид
Н еом ицин 395, 800 побочное действие 603
при токсокарозе 609
Предметный указатель 889

Н икольского симптом 535 киш ечная непроходимость


Нистатин 533, 801 261-263
при вагините 466 коагулопатии 225-226
спектр действия и ф ар м ако ­ малый вес для гестационного
логические свойства 533 возраста 183. См. такж е
Н итрит натрия при отравлении Внутриутробная задерж ка
цианидами 141 развития
Н итрозонаф толовы й тест 487 менингит 245-247
Н итропруссид натрия 801 наследственные болезни обмена
при артериальной гипертонии веществ 227-229
300-301 неврологические расстройства
при сердечной недостаточности 254-256
333 недонош енные 182-183
Н итрофурантоин 531-532, 801 незаращ ение передней брю ш ной
дозы и пути введения 506 стенки 261
метаболизм и экскреция 510 некротический энтероколит
побочное действие 531-532 256-257
при инфекциях мочевых путей 560 обследование 170-173
спектр действия и ф арм ако­ ом ф алит 249-250
логические свойства 531 от матерей с сахарны м диабетом
Нифедипин 301, 305 229-230
Н оворож денные 166-264 перенош енны е 183
анемия 222-225 пневмония 248-249
апноэ 204-207 пневмоперикард 204
аритмии 209-213 пневм оторакс 203-204
аспирация мекония 201-202 поддерж ание температуры тела
болезни 185-264. См. также 173
отдельные болезни пустулезные вы сы пания 250
факторы риска 166, 167, 168, 169 сепсис 242-245
болезнь гиалиновых мембран сердечная недостаточность
198-201 207-209
больш ой вес для гестационного синдром отмены 257-259
возраста 183 сифилис 238-240
ВИЧ-инфекция 240 -241 скрининг
гипогликемия 230-232 на гипотиреоз 424-425
гипокальциемия 232-235 на инфекции 236-237
гипомагниемия 235 на наследственны е болезни
гипопаратиреоз 436 обмена веществ 483-486
гипотиреоз 424-425 С Л Р 185-190
гонорея 241-242 тиреотоксикоз 426-427
грыжа пупочного канатика трахеопищ еводны й свищ 259-260
260-261 уход 166-184
диаф рагмальны е грыжи 263-264 цианоз 209
желтуха 213-222 эритроц итоз 226
интенсивная терапия 191-198 Н орадреналин 801
инфекции 235-251 побочны е эффекты 74
вызванные стрептококками при ш оке 74
группы В 247-248 Н ордет 477
мочевых путей 250 Н оринил 476, 477, 801
890 П риложение

Н орпл ан т 478 химические, ротоглотки 144


H op-Q D 477 электрические 118
нпвс рта 119
побочны е эффекты 699-700 О ксандролон 406
при альгодисменорее 473 Оксациллин 802
при саркоидозе 710 дозы 504
при системной красной волчанке при буллезном импетиго 536
705 при инфекционном артрите 569
при сы вороточной болезни 680 •при муковисцидозе 382
при ю венильном ревматоидном при остеомиелите 570
артрите 699-700 при синдроме ош паренной кожи
О бмен веществ, наследственные 536
болезни 482-492. См. также при токсическом шоке 567
отдельны е заболевания, при ш ейном лимфадените 546
А м инокислоты , О рганические при эндокардите 572
кислоты О ксибутинин 802
клинико-биохим ическая О ксикодон 18, 802
характеристика 484, 485 О ксим етазолин 55, 802
лабораторн ы е исследования О кситетрациклин 506
483-489, 490 О ктреотид 443
лечение 489—492 О лбрайта наследственная
с гипераммониемией 228-229 остеодистроф ия 437
скрининг новорож денны х О мена синдром 694
483-486 О мепразол 378
у новорож денны х 227-229 О мфалит 249-250
О бменное переливание крови. См. О мфалоцеле — см. Гры жа
такж е Трансф узионная терапия п упочного канатика
при лейкозе 645 Опий, настойка 802
при отравлениях 141 при болезни К рона 390
при серповидноклеточной анемии при синдроме отмены у
637 новорож денных 258
у новорож денны х 217-222 О поясываю щ ий лиш ай 512,
м етодика 220-222 590-591
осложнения 222 О псоклонуса-м иоклонуса синдром
п оказан и я 217-219 724
преп араты крови 219-220 О рганические кислоты
при гипербилирубинем ии 216, наруш ения метаболизм а 484, 490
218 определение в моче при наслед­
О бструктивны х апноэ во сне ственных болезнях обмена
синдром 763-764 веществ 487
О вкон 476, 477 О ротовая кислота, определение в
О врал 479, 802 моче при наследственных
О врет 477 болезнях обмена веществ 488
О ж ирение 407-408, 748-749 О рто-Н овум 476, 477, 802, 803
О ж оги 117-119 О рто-С епт 477
глубина 118 О рто-Ц иклен 477
ды хательны х путей 117, 118 О рципреналин 803
круговы е 118, 119 О слера узелки 571
площ адь 118
Предметный указатель 891

Ослера— Вебера— Рендю син­ теофиллином 150-151


дром — см. Н аследственная ге­ трициклическими анти ­
моррагическая телеангиэктазия депрессантам и 151-152
О смоляльность 265-266 углеводородам и 144-146
О смолярность 265 цианидами 772
О смотические средства 97 щ елочами 144
Осмотический диурез 140-141 О Ц К , регуляция 266
Остеомиелит 250, 569-570 О ш паренной кожи синдром
О строконечные кондилом ы 468, 535-536
469, 470 О щ елачивание мочи — см. М оча
Острый синдром грудной клетки П анкреатит остры й 398-400
635 П анкрелипаза 380,803
О тит средний 540-542 П анкурония бромид 98, 126
антимикробны е средства 503 П апани колау м азок 461-462
острый 540-541 П арадоксальн ая ацидурия 268,269,
хронический 541-542 274, 316
О ткрытый артериальны й проток П аразитарны е заболевания 595-620
2 0 8 ,211,327,7 9 0 ди агностика 595-596, 598-601
О тмены синдром лечение 601-602
барбитуратов 152 П аразитарны е инфекции — см.
наркотических анальгетиков 19 И нфекции
у новорож денных 257-259 П аральдегид 803
Отморожение 123-124 дозы 21
О травления 134-165. См. также при неонатальны х припадках 734
отдельные препараты при эпилептических п рипадках
антихолинергическими 94, 730
средствами 819 П арам етадион 804
вещества, не токсичны е при П арац етам ол 804
приеме внутрь 143 дозы 17, 18
веществами, угнетаю щ ими Ц Н С отравление 148-150
152-153 побочны е эффекты 17
галлю циногенами 153-154 при лихорадке 52
железом 146-147 при мигрени 736
кислотами 144 П арегорик 804
лечение 134-143 побочное действие 258
антидоты 141-143 при синдроме отмены у
предотвращ ение всасывания новорож денны х 258
токсического вещества П ароксизм альная А В-узловая
137-140 реципрокная тахикардия — см.
симптоматическое 134-137 Тахикардия
удаление всосавшихся т о к ­ П аром ом ицин
сических веществ 140-141 побочное действие 603
обследование 134 при амебиазе 612
парацетамолом 148-150 Педикулез 548-549
пищевое 557 П емолин 716, 743, 804
психостимуляторами 153 П енициллам ин 159-160, 804
салицилатами 147-148 побочное действие 160, 397
симптомы 135, 136 показания, дозы 141
солевое 285 при болезни Вильсона 397
892 Приложение

Пенициллины 504, 513-521. См. мини-пили 478


такж е отдельны е препараты назначение 476—478
аллергия 239, 519-521 побочное действие 475
метаболизм и экскреция 510 при аменорее 472
побочное действие 519-521 при дисф ункциональном
полусинтетические 517 м аточном кровотечении 473
при инфекциях, вы званны х S. a u ­ прогестагенная активность 477
reus 501 с низким содержанием гормонов
при инфекциях, вы званны х 476
S. epiderm idis 501 с преимущ ественно прогеста-
при менингите у новорож денны х генной активностью 475^476,
246 478
природны е 513-517 с преимущ ественно эстрогенной
проникновение в С М Ж 508 активностью 475
устойчивы е к пенициллиназе 504 со средним содержанием
Пентамидин горм онов 476
побочное действие 603 сравнительная характеристика
при пневмоцистной пневмонии 477
619 эстрогенная активность 477
п роф илактика пневмоцистной П етидин 20, 805
пневмонии 619 дозы 18
П ентобарбитал 21 с хлорпром азином и про-
П ередозировка лекарственны х метазином 805
средств — см. О травления П еченочная недостаточность
П еренош енные 183 393-395
П еривентрикулярная Печень. См. такж е Печеночная
лейком аляция 256 недостаточность
П ерикардиотом ия пораж ение
субксиф оидальная при наследственных болезнях
при перикардите 329 обмена веществ 4 8 2 ^ 8 3 ,4 8 4 ,
при там понаде сердца 90 485
П ерикардиоцентез при отравлении парацетамолом
при перикардите 329 149-150
при пневмоперикарде у при полном парентеральном
новорож денны х 204 питании 370
при там понаде сердца 90 П иелонеф рит 558, 560
П ерикардит 328-329 П им озид
П ерикардэктом ия п обочны е эффекты 723
при перикардите 329 при синдроме Туретта 723
при там понаде сердца 90 П иперазин
П еритонеальны й диализ — см. побочное действие 603
Д иализ при аскаридозе 604
П еритонзиллярны й абсцесс 79 П иперациллин
П ероксисом ного обмена дозы 504
исследование 487 спектр действия и ф арм ако­
П ероксисомные болезни 485, 490 логические свойства 519
П ероральны е контрацептивы П ирантел
475-478 побочное действие 603
андрогенная активность 477 при анкилостом идозе 605
Предметный указатель 893

при аскаридозе 602 при некротическом


при энтеробиозе 606 энтероколите 257
П ирбутерол 675 полное патентеральное 368-371
Пирвиния хлорид 603 ослож нения 370-371
П иретрины 549 п оказан и я 368
П иридоксин 580, 805 при болезни К рона 390
П иридостигмина бромид 722, 805 при острой почечной
П ириметамин 805 недостаточности 312
побочное действие 603 при хронической почечной
при малярии 616 недостаточности 317
при токсоплазмозе 618 П итательны е смеси. См. такж е
П ирогенные реакции при П итание
трансфузионной терапии 665 для докорм а, состав 174
П ируват для искусственного вскармливания
определение в крови при донош енны х 176
наследственных болезнях на основе коровьего м олока 178
обмена веществ 486 на основе сои 178
определение в С М Ж при недонош енных 177, 179
наследственных болезнях состав 178
обмена веществ 488 специальные 179
П ируватдегидрогеназы дефицит П ищ евая аллергия — см. А ллергия
484 П ищ евого поведения расстройства
П ируваткарбоксилазы дефицит 745-749
484 П ищ евод, п ороки развития 259-260
П ируваткиназы дефицит 638 П ищ еводная м анометрия — см.
П итание 359-371. См. также М анометрия
Вскармливание, Диета, П лазмаферез
П итательны е смеси при миастении 722
зондовое при поперечной м иелопатии 100
белковые препараты 367 при синдроме Гийена— Б арре 721
вы бор препарата 367 при системной красной волчанке
вы сококалорийны е препараты 706
365, 366 П лацентарная недостаточность
недоношенных 177, 181 183, 226
препараты для полноценного П лацентарно-ф етальная
питания 367 трансфузия 640
препараты на основе м олока 360 П левральная пункция 86, 203
препараты общ его назначения П лод
360 легкие, степень зрелости 198
препараты, не содержащ ие обследование 166-170
лактозу 361, 362, 367 П невм ококковая вакцина — см.
специализированны е препараты Вакцины
365, 366 П невмомедиастинум у
характеристика препаратов 360 новорож денны х 202-204
элементные препараты 363, 364 П невмония 85, 549-552
энергетические добавки 367 антим икробны е средства 500, 502,
лечебное 359-371 503
парентеральное вирусная, при бронхолегочной
недоношенных 177, 180-182 дисплазии 87
894 Приложение

возбудители 549, 550 половое воспитание 64-65,


кри птококковая 582 474-475
лечение 551-552 П оливитамины — см. Витамины
пневмоцистная 594, 598, 618-619 П оликистоз почек 324
при В И Ч-инфекции 593 П оликистозны х яичников синдром
при муковисцидозе 379 471,472
у новорож денны х 248-249 П олимиксин В 510
П невм оперикард у П олиом иелитная вакцина — см.
новорож денны х 202-204 Вакцины
П невмоперитонеум у П олистиролсульф онат натрия 311,
н оворож денны х 202-204 806
П невм оторакс 85-87 П олное парентеральное питание —
напряженны й 86 см. П итание
при бронхолегочной дисплазии 87 П оловая дифференцировка,
при катетеризации центральной наруш ения 409-412
вены 131 диагностика 409-411
при муковисцидозе 88 лечение 4 1 1-4\2
при сердечно-легочной реан и м а­ П оловое воспитание 64-65,
ции 71 474-475
у новорож денны х 202-204 П оловое развитие 403, 404
П оваренн ая со л ь,о гр ан и чен и е задерж ка 412-414
потребления преждевременное 414-416, 417
при гломерулонеф рите 297 стадии по Таннеру 403, 404
при неф ротическом синдроме 290 П оловой член
при почечной недостаточности размеры в зависимости от
314-315 возраста 405
при проксим альноканальцевом стадии развития по Таннеру 403
ацидозе 307 П оловы е органы
при сердечной недостаточности возрастные
334 анатомо-ф изиологические
П оведения расстройства 739-768 особенности у девочек 457-458
П оведенческая терапия 767-768 наружные, при врожденной
при детском аутизме 742 гиперплазии надпочечников
при недерж ании мочи 759 432
при нервной булимии 748 при нарушениях половой
П одж елудочная железа дифференцировки 410, 411
врож денная ги п о п л ази я— см. травм а — см. Травм а
Ш вахм ана синдром П омпе болезнь 211
недостаточность экзокринной П ороки сердца врожденные 209,
функции при муковисцидозе 326, 327. См. также отдельные
379 пороки
электролитны й состав секрета 281 без цианоза 210
П одорож ни ка семя 806 цианотические 212
П одростки П осев
алкоголизм и н арком ания 63-64 при бактериальном трахеите 81
гинекологические заболевания при бактериемии 103
469-474 при гинекологических
гинекологическое исследование заболеваниях 463
459^160 при гонорее 562
Предметный указатель 895

при инфекциях мочевых путей при идиопатической нейропатии


559-560 лицевого нерва 718
при некротическом энтероколите при инфекционном мононуклеозе
256 589
при перитонзиллярном абсцессе 79 при миастении 722
при пневмонии у новорож денных при неспецифическом язвенном
249 колите 388
при сепсисе 242 при пневмоцистной пневмонии
П осткоитальны е таблетки 479 619
П от, электролитны й состав 281 при поперечной миелопатии 720
П отери соли криз 431 при саркоидозе 710
П отовый тест 373, 380 при системной красной волчанке
П очечная недостаточность 706
и применение антимикробны х при сы вороточной болезни 680
средств 509-511 при хорее С иденгам а 724
индекс 309, 310, 311 П реходящ ее тахипноэ
острая 309-313 недонош енных 182
постренальная 313 П ривы чки патологические 61-62
преренальная 309-310, 311 мастурбация 61
ренальная 310-313 ритм ичны е движения 61
хроническая 314-322 П рим ахин
Почечный канальцевый ацидоз — побочное действие 603
см. А цидоз при малярии 616
П очечных вен тром боз — см. П рим идон 49, 729, 730, 806
Тром боз П риучение к горш ку 60
Почки. См. такж е П очечная П робы
недостаточность с би карбонатом 307
болезни 288-325. См. также с глю теном 383
отдельные заболевания с голоданием 441
особенности функции у грудных с дексам етазоном 434
детей 265, 266 с деф ероксам ином 146-147
пороки развития 324-325 с корти котропи ном 429, 430
П радера— Вилли синдром 749 с ксилозой 372, 383, 794
П разиквантел 609 с лиш ением ж идкости 421
П разозин 305 с П Т Г 437, 438
П ралидоксима йодид 142, 806 с хлоридом аммония 308
П регнантриол, экскреция с мочой с Э Д Т А 156, 158
при врожденной гиперплазии П робенецид 806
надпочечников 432 П рокаин ам ид 350-351, 807
П реднизон 806 побочное действие 351
при аутоиммунной при ж елудочковой тахикардии
гемолитической анемии 639 344
при аутоиммунной при ж елудочковы х
тромбоцитопении 654 экстрасистолах 340
при болезни минимальных при м ерцательной аритм ии 341
изменений 289 при синдроме W PW 343
при врожденной при трепетании предсердий 341
гипопластической анемии 643 П рокаинбензилпенициллин 807
при гиперкальциемии 319 дозы 504
896 Приложение

при врож денном сифилисе 240 П севдогермафродитизм 410


при дифтерии 501 П севдогипопаратиреоз 437-438,
при ревматизме 703 791
при сифилисе 238-239 П севдомембранозны й колит 557,
с пробенецидом при гонорее 564 558
фарм акологические свойства 516 П севдоэфедрин 55, 808
П роксим альноканальцевы й П сихоз острый 109-110, 111
ацидоз — см. А цидоз П сихомоторное развитие
П ролакти н ом а 420 оценка 33, 36, 37
П ролапс м и трального клапана П сихостимуляторы
330-331 отравление 153
П ром етазин 21, 805, 807 побочные эффекты 743
П ром ы вание желудка 138 при нарколепсии 763
П ропи лтиоурац ил 807 при синдроме нарушения внима­
побочны е эффекты 428 ния с гиперактивностью 715,
при врож денном тиреотоксикозе 743
427 П ульс-оксиметрия
при приобретенном при бронхиальной астме 82
тиреотоксикозе 428 при лож ном крупе 77
при тиреотоксическом кризе 428 при пневмонии 85
П ропи он овая ацидемия 484, 491 Пустулезная сыпь у н оворож ­
П р оп ран олол 807 денных 250
при аритмиях 354-355 Пустулезный меланоз у ново­
при артери альной гипертонии рож денных 171
305, 306 Радиоаллергосорбентны й тест 670
при мигрени 736, 737 Развод родителей 767
при синдроме Гийена— Б арре 721 Развратны е действия 106. См.
при тиреотоксическом кризе 428 также И знасилование
при цианотических кризах 338 Раздраж енной кишки синдром
П ростагландин Е, — см. 376-377
А лпростадил Ранитидин 378, 808
П ротеинурия 288-289, 291 Рахит 439-441. См. также Витамин
П ротивовирусны е средства D
583-585 витамин D -зависимый 439, 440,
П ротивокаш левы е средства 54 791
при пневмотораксе 86 витамин D -резистентный 439, 791
ф орм а выпуска, дозы 55 лечение 440-441
П ротивосудорож ны е средства с гипофосфатемией 440, 441
93-94. См. такж е отдельны е с дефицитом витам ина D 440
препараты у недонош енных 440
вы бор п реп арата 729-730 Рвота 55-57
дозы и побочное действие 729 Реанимация сердечно-легочная —
П ротозойны е инфекции — см. см. С Л Р
И нфекции Ревматизм 573-576, 702-704
П ротопорф и ри н эритроцитов, лечение 575-576, 703-704
уровень в крови проф илактика 514, 575-576, 702,
при анемии 623 704
при отравлении свинцом 155, 158 Ревматические болезни 697-710
П рохлорперазин 808 Ревматоидны й ф актор 698
Предметный указатель 897

5а-редуктазы дефицит 411 при откры том артериальном


Резерпин 808 протоке 327
Рейе синдром 17, 56, 711-712 при перикардите 329
Рейтера синдром 701 при пневмотораксе 86
Рекомбивакс НВ 42 при пролапсе м и трального
Ректальная м анометрия — см. клапан а 331
М анометрия при стенозе легочной артерии
Релаксации и медитации методы 327
752-753 при там понаде сердца 90
Ренин, активность в плазме при при тетраде Ф алло 327
врож денной гиперплазии при транспозиции м аги страль­
надпочечников 432 ных артерий 327
Рентгенография киш ечника
брю ш ной полости при болезни К р о на 392
при аппендиците 112 при неспецифическом язвенном
при атрезии двенадцати­ колите 392
перстной киш ки 261 коленных суставов при
при завороте киш ечника 262 отравлении свинцом 155
при мекониальном илеусе 263 костей
при незаверш енном повороте при рахите 440
киш ечника 114 при талассемии 625
при некротическом позвоночника при сдавлении
энтероколите 256 спинного м озга 719
верхних отделов Ж К Т с барием
при ж елудочно-пищ еводном при отравлении кислотам и и
рефлюксе 395 щ елочами 144
при незаверш енном повороте при стенозе п ривратн ика 114
киш ечника 114 черепа
грудной клетки при гидроцеф алии 101
при АВ-канале 327 при идиопатической нейропатии
при аортальном стенозе 327 л ицевого нерва 717
при аспирации мекония 201 при повы ш енном В Ч Д 96
при болезни гиалиновы х при эпилептических припадках
мембран 199 92
при бронхиальной астме 82, 672 шеи
при бронхолегочной дисплазии при аспирации инородн ого тела
87 78
при врожденных пороках сердца при бактериальном трахеите 81
без цианоза 210 при заглоточн ом абсцессе 80
при врожденных цианотических при лож ном крупе 77
пороках сердца 212 при эпиглоттите 76
при гипотермии 122 Респираторны й алкалоз — см.
при дефекте межжелудочковой А лкалоз
перегородки 327 Респираторны й ацидоз — см.
при дефекте межпредсердной А цидоз
перегородки 327 Респираторны й дистресс-синдром
при коарктации аорты 327 н оворож денны х — см.
при миокардите 328 Г иалиновы х м ембран болезнь
Респираторы 127, 128

57 161»
898 Приложение

Ретинол 808, 809 С ахаразы -изом альтазы дефицит


Р етинопатия недонош енных 199, 385-386
207 С ахарны й диабет 4 4 4 4 5 6
Рефлюкс лечение 446-452
влагалищ ны й 757 диета 449-450
ж елудочно-пищ еводны й 395-396 инсулин 446, 447-449
при муковисцидозе 379 м ониторинг глю козы крови
у грудных детей 396 451-452
пузы рно-м очеточниковы й 561 обучение больных 446-447
Рефсума болезнь 485 острые осложнения 452-456
Речь при муковисцидозе 380
задерж ка развития 65-66 течение 444-445
оценка развития 65-66 типы 444
Рибавирин 585 у матери, влияние на
Рибоф лавин 492, 809 новорож денного 229-230
Ринит 54-55 физические нагрузки 450-451
Р иноконъю нктивит Свеж езам орож енная плазм а 225,
аллергический 677-679 226, 660-661
Риф ампицин 809 Светолечение 216-217, 218
дозы 516 Свинец, отравление 154-165
м етаболизм и экскреция 510 диагностика 158
п обочное действие 516 лечение 157-164
при менингите 555 комплексобразую щ ие средства
при туберкулезе 579 157-162
п роф илактика инфекций, вы зван­ общ ие принципы 162-164
ных Н. influenzae тип а В 515 последствия 164
п роф илактика м енингококковы х уровень свинца в цельной крови
инфекций 515 158
Роды Седативные средства 21-24. См.
оборудование 185 также отдельны е препараты
п одготовка 185 барбитураты 23-24
Р ож а 536-538 бензодиазепины 22
Рост. См. такж е В ы сокорослость, вы бор п репарата 22
Н изкорослость дозы 21
наруш ения 404-407 Н ,-бл о като р ы 22
пубертатное ускорение 403,404 нейролептики 23
С алицилаты . См. такж е Н П В С , при И В Л 129
отдельны е п реп араты при интубации трахеи 125-127
отравление 147-148 при повыш енном В ЧД 98
при ю венильном ревм атоидном хлоралгидрат 22
артрите 697 эффективность у детей 22
С альбутам ол 809, 810 С екобарбитал 21
при бронхиальной астме 82, 676 Селезенка
форм а вы пуска и дозы 675 аспления и функциональный
С ам остоятельное ды хание под аспленизм 695
постоянны м полож ительны м С елена сульфид 810
давлением 127 С енгстейкена— Б лэкм ора зонд 395
С ам оубийство 110-111 С енна 53, 810
С аркоидоз 709-710
П редметный указатель 899

Сепсис осложнения 71
антимикробны е средства 502 основны е реаним ационны е
у новорож денных 242-245 мероприятия 68-71
Сердечная недостаточность 88-89, при гипотермии 122-123
332-337 при утоплении 117
диагностика 88 реаним ационная бри гада 67
лечение 89, 332-337 электрическая кардиоверсия 70
при бронхолегочной дисплазии 87 С меш анное заболевание соеди­
при острой почечной нительной ткани 708
недостаточности 312-313 СМ Ж
причины 210-212, 332 исследование
у новорож денных 207-209 при бактериемии 103
Сердечно-легочная реанимация — при кри птококкозе 581
см. С ЛР при кровоизлиянии в ж елудочки
Сердечные гликозиды. См. такж е м озга 255
отдельные препараты при менингите 553
при сердечной недостаточности при наследственных болезнях
332 обмена веществ 488
при синдроме W PW 343 при синдроме Гийена— Б арре
Сердце, болезни 326-358. См. 720
такж е отдельные заболевания при эпидуральном абсцессе 99
Серповидноклеточная анемия — п роникновение антим икробны х
см. Анемия средств 507-508
«Серый» синдром 528 Снохож дение 760
Симетикон 771 С огревание
Синусовая брадикардия — см. при гипотермии 122
Б радикардия при отморож ении 123
Синусовая тахикардия — см. С одоку 513, 538
Тахикардия С олодовы й экстракт 810
Системная красная волчанка С ом атотроп ны й горм он — см. С Т Г
704-707 С ом атропин
Сифилис 566-567 при гипогликемии у
врожденный 238-240, 566, 567 новорож денны х 232
лечение 566 при дефиците С Т Г 419
профилактика 515 при низкорослости 406
Склеродермия 707 при хронической почечной
Слабительные недостаточности 319
при запоре 53 Сон
при отравлениях 140 наруш ения 760-764
Слабости синусового узла синдром ночные кош м ары 58, 761
345 ночные страхи 58, 761
С Л Р 67-71 режим 58-59
в родильном зале 187 С онливость
дефибрилляция 70 дневная 763
лекарственные средства 68,69-70, у новорож денны х 184
188 С онны й паралич 763
м ониторинг 71 С орбит 140
новорож денных 185-190 С пектиномицин 564, 811
оборудование 67-68 С пермициды 479

57*
900 П риложение

С П И Д — см. В И Ч-инфекция С толбняк


С пинной мозг антим икробны е средства 501
поперечная м иелопатия 99-100. проф илактика 512, 539-540
720 при ож огах 119
сдавление 718-720 при отморож ении 123
травм а 98-99 С толбнячны й анатоксин 539
эпидуральны й абсцесс 99 С том атоц итоз наследственный 631
С пинном озговая ж идкость — см. С трахи детские 60-61
СМ Ж С трептомицин 811
С пиром етрия 82 дозы 506, 516
С пи ронолактон 336-337, 811 побочное действие 516
побочное действие 337 терапевтический и токсический
при сердечной недостаточности уровни в крови 507
89, 335 С трессовый тест 169
С пленом егалия 400 С тронгилоидоз 596, 606-607
Спленэктомия С укральф ат 378
при аутоимм унной тром бо- С уксаметония хлорид 126
цитопении 654 Сукцимер 141, 160-161, 811
при синдроме В искотта— О л­ Сульфадиазин 811
дри ча 694 при малярии 616
при талассемии 625 при токсоплазмозе 618
при хроническом гемолизе 632 проф илактика менингококковых
С пон ди лоартроп ати и 701-702 инфекций 515
С путанность при пробуж дении 760 профилактика ревматизма 514, 576
С ращ ение половы х губ 466-467 Сульфадиазин серебра 119
С редства от н асм орка 55 С ульфаниламид 466
С тан озолол 696 С ульфаниламиды 530
СТГ. См. такж е С ом атропин метаболизм и экскреция 510
дефицит 418, 418^419 побочное действие 530
и збы ток 420 спектр действия и ф арм ако­
уровень в крови при логические свойства 530
гипогликемии 443 С ульфасалазин 811
С театорея 367, 374. См. также побочное действие 388
Н аруш ение всасы вания при болезни К рона 390
С теноз при неспецифическом язвенном
легочной артерии 212, 327 колите 388
лоханочно-м очеточни кового при ювенильном ревматоидном
сегмента 324 артрите 701
привратн ика 114,261 С ульфафуразол 502, 560, 812
С тивенса— Д ж он сона синдром С ульф обром офталеин 812
при аллергии к сульф аниламидам С урф актант, применение при бо­
530 лезни гиалиновых мембран 199
при аллергии к фенитоину 353 С цинтиграфия
С тим уляционная проба позвоночника 719
с гонадорелином 413,417 почек 311,313
с кортикорелином 435 при желудочно-пищ еводном
с м етирапоном 435 рефлюксе 373
с протирелином 425, 428 при саркоидозе 709
с Х Г 409 при феохромоцитоме 436
Предметный указатель 901

С ы вороточная болезнь 679-680 Тестикулярная феминизация


Талассемия 623-626,815. См. также 4 0 9-411,412
Анемия Тестостерон
а-талассемия 626 наруш ения м етаболизм а 411
р-талассемия 624 наруш ения синтеза 409, 410
Там понада сердца 89-90 нечувствительность
Тахикардия органов-м иш еней 411
автоматическая предсердная применение
340-341 при задерж ке полового развития
желудочковая 344 414
надж елудочковая 340 при низкорослости 406
внутриутробная 213 уровень в крови при врож денной
у новорожденных 213 гиперплазии надпочечников
пароксизмальная АВ-узловая 432
реципрокная 342 Т етрада Ф алло 90, 212, 327
при отравлениях 135 Т етракаи н 21
с узкими комплексами QRS Т етракозактид 813
340-344 Тетрациклин 813
с широкими комплексами Q RS дозы 506
344 метаболизм и экскреция 510
синусовая 340 при гонорее 564
Т4, уровень в крови при врож ден­ фарм акологические свойства 528
ном гипотиреозе 424, 426, 427 Тетрациклины 528-529. См. также
Т елархе преждевременное 415,416, отдельны е препараты
417 дозы 506
Тельце Барра 464 побочное действие 529
Тениаринхоз 597, 608-609 спектр действия и ф ар м ако ­
Тениоз 597, 609 логические свойства 528-529
Тенкхоффа катетер 320 Т иабендазол 603
Теофиллин 812 при анкилостом идозе 605
дозы 677 при стронгилоидозе 606
отравление 150-151 при токсокарозе 607
побочное действие 674 при трихинеллезе 608
препараты длительного действия Т и ам азол 813
676 побочны е эффекты 428
при апноэ 206 при врож денном тиреотоксикозе
при бронхиальной астме 674 428
при муковисцидозе 381 Тиам ин 492, 813
факторы, влияю щие на выведение Т икарциллин 814
678 дозы 505
Тепловые повреждения при муковисцидозе 382
изнурение 121 спектр действия и ф ар м ако ­
ожоги 117-119 логические свойства 518-519
судороги 120 Т икарци ллин /клавуланат 382, 519
удар 119-120 Т и л актаза 385, 814
Тербуталин 82, 812 Тим опентин 686
Терфенадин 813 Т имуса аплазия — см. Д и Д ж ордж и
Тест на толерантность к глюкозе синдром
445 Т иопентал натри я 125
902 Приложение

Т иоридазин 111, 815 врож денны й 236, 237, 617, 618


Ти осульф ат н атрия 141 диагностика 599
Ти реоиди т хронический приобретенны й 617
лим ф оц итарны й 425 Толазоли н 816
Т и реотокси коз 426-429. См. также Т олерантность к инсулину 430
Тиреотоксический криз Т олм етин 699, 816
врож денны й 426-427 Т равм а
приобретенны й 427-429 баротравм а при И ВЛ 129
Т 3-токсикоз 428 вследствие ж естокого обращ ения
Тиреотоксический криз 428-429 с ребенком 104
Тиреотроп н ы й горм он — см. Т Т Г ж ивота, закры тая 114-115
Тирозинем ия 484 половы х органов 467^468
Т и рои д 815 при С Л Р 71
Ти роксин — см. Т 4 спинного м озга 98-99
Т М П /С М К 376, 531,817 спортивная, проф илактика 45
дозы 506 «Т рансплантат против хозяина»,
п обочное действие 531, 604 реакция при трансфузионной
при гонорее 564 терапии 666
при инфекции, вы званной Salm o­ Т рансплантация
nella spp. 558 костного м озга
при инфекциях мочевых путей при апластической анемии 642
502, 560 при иммунодефицитах 694
при инфекциях, вы званны х Shigel­ при талассемии 626
la spp. 503, 558 почки 322
при муковисцидозе 382 Транспозиция магистральных
при пневмонии 551 артерий 212, 327
при пневмоцистной пневмонии Т рансф узионная терапия 659-668.
619 См. такж е К ровь, Обменное
при среднем отите 541 переливание крови, отдельные
проф илактика пневмоцистной препараты крови
пневмонии 619 п обочны е эффекты 663-668
спектр действия и ф ар м ако ­ при анемии у новорож денных 224
логические свойства 531 при серповидноклеточной анемии
Т об рам иц ин 815 636, 637
дозы 506 расчет объема переливаемой
при муковисцидозе 382 крови 660
спектр действия 523 Т рахеит бактериальны й 80-81
терапевтический и токсический Т рахеопищ еводны й свищ 259-260
уровни в крови 507 Т ревож ность 752-753
Т од да паралич 726 Трепетание предсердий 341-342,
Т окаи ни д 353 343
а-Т ок оф ерол 815 Трещ ины заднего прохода 53
п роф илактика анемии у Триамтерен 316, 816
недонош енных 225 Триам цинолон
Токсическая эритем а у при аллергическом
новорож денны х 171 риноконъю нктивите 679
Т оксический ш ок 567-568 при бронхиальной астме 675, 676
Т ок сокароз 596, 607 Тригексиф енидил 816
Токсоп лазм оз 617-618, 806, 811 Три-Левлен 477
Предметный указатель 903

Триметадион 816 при кровоизлиянии в ж елудочки


Т риметаф ана кам силат 816 м озга 255
Триметобензамид 816 при хронической
Триметоприм внутричерепной
метаболизм и экскреция 510 гипертензии 713
терапевтический и токсический ор ган о в брю ш ной полости
уровни в крови 507 при опухоли В ильмса 323
Т риметоприм/сульфаметокса- при стенозе привратн ика 114
зол — см. Т М П /С М К почек 311, 313
Три-Н оринил 477 при беременности 166, 169
Трипролидин 817 при внем аточной беременности
Трифазил 477 481
Т рифторперазин 817 Укусы
Трихинеллез 597, 607-608 ж ивотны х 538
Трихоцефалез 596, 605 человека 538
Три-Ц иклен 477 У топление 116-117
Тром боз У траты реакция 765-766
почечных вен 322-323 У эста синдром 49, 727, 730
у новорож денных 226 Ф агоци тоз, исследование 689
Тром бофилии 652 Ф ак то р регрессии мю ллеровы х
Т ром боцитарная масса 661-662 п ротоков 411
Тром боцитопатия 655, 661-662 Ф ак то р а IX дефицит — см.
Т ром боцитопения 644,652-655,661 Г емофилия
при системной красной волчанке Ф ак то р а V III деф ицит — см.
705 Гемофилия
у новорож денных 225 Ф ак то р о в сверты вания дефицит
Тром етамол 817 646-652
ТТГ Ф анкони анемия 223, 641-642
дефицит 419, 426 Ф анкони синдром 307, 440
избыток 420 Ф арингит
уровень в крови при врож денном антим икробны е средства 500
гипотиреозе 424-425, 426, 427, при гонорее 564
428 стрептококковы й 542-543
Туберкулез 578-580, 809 Ф ебрильны е припадки 94-95,
лечение 579-580 727-728, 730
профилактика 515, 580 Ф ейнгольда ди ета 716
Туберкулиновая проба Ф еназопиридин 817
при бронхиальной астме 673 Ф енилацетат натрия 492
при шейном лимфадените 545 Ф енилкетонурия 741
скрининг на туберкулез 578 скрининг новорож денны х 483
Туретта синдром 722-723 тест с хлоридом ж елеза 487
У глеводороды, отравление 144—146 Ф ен илпропанолам ин 779
У глеводы, нарушения Ф енилэфрин 91, 127
метаболизма 485, 490 Ф енитоин 93-94, 732, 733, 818
У гри белые у новорож денных 171 побочное действие 353
Узелковый периартериит 708-709 при аритмиях 352-353
УЗИ при ж елудочковой тахикардии
головного мозга 344
при гидроцефалии 101
904 Приложение

при ж елудочковы х Ф еохром оцитом а 435-436, 819


экстрасистолах 340 Ф етальны й алкогольны й синдром
при мигрени 737 167
при неонатальны х припадках 734 Ф етальны й синдром краснухи 236,
при отравлении теофиллином 151 741
при отравлении трициклическими Ф ето-материнская трансфузия 222
антидепрессантами 152 Ф ето-плацентарная трансфузия
при тепловом ударе 120 226
при эпилептических припадках а-ф етопротеин 229
729, 730 Ф ето-ф етальная трансфузия 168,
Ф ен обарби тал 4 9 ,7 3 1 , 818 222
взаимодействие с другими Ф ибрилляция ж елудочков 70
п ротивосудорож ны м и Ф изическое развитие. См. также
средствами 732 Задерж ка развития
д озы 21 оценка 27, 28, 29, 30, 31
при гипербилирубинем ии 222 Ф изостигмин 819
при мигрени 737 Ф иори нал 736
при н еонатальны х припадках 734 Ф итом енадион 819
при отравлении теоф иллином 151 при дефиците витам ина К 651
при отравлении трициклическими при заболеваниях печени 651
антидепрессантами 152 при отравлении антикоагулян­
при синдроме отмены у там и 142
новорож денны х 258 у новорож денны х 176, 225, 226
при тепловом ударе 120 Ф иш ера синдром 720
при хорее С иденгам а 724 Ф легм она 536-538
при эпилептических припадках антим икробны е средства 500
94, 729, 730 глазницы 537
Ф еноксим етилпенициллин 819 Ф лекаинид 343, 353-354
дозы 504 Ф лудрокортизон
при ангине Венсана 543 при врож денной гиперплазии
при асплении и ф ункциональном н адпочечников 431,433
аспленизме 695 при почечном канальцевом
при лайм ской болезни 703 ацидозе 309
при рож е 537 Ф луконазол 534-535
при стреп тококковом ф арингите побочное действие 535
543 при кандидозе 581
при ш ейном лим фадените 546 спектр действия и ф арм ако­
проф илактика ревм атизм а 514 логические свойства 535
п роф илактика эндокардита 514 Ф лумазенил 17
ф арм акологические свойства 513 Ф лунизолид
Ф еномен К уш инга 96 при аллергическом рино-
Ф енсуксимид 819 конъю нктивите 679
Ф ентанил 20, 819 при бронхиальной астме 675, 676
дозы 18 Ф лутиказон 820
при интубации трахеи 126 Ф окально-сегм ентарны й
при кратковрем енны х болез­ гломерулосклероз 297
ненных вм еш ательствах 20 Ф олиевая кислота 820
при повы ш енном В Ч Д 98 дефицит 628
Ф ентолам ин 819 добавки у недонош енных 180
П редметный указатель 905

при талассемии 625 уровень (i-субъединицы в крови


при хроническом гемолизе 632 при внематочной беременности
Ф олинат кальция 618 481
фон В иллебранда болезнь 649-650 Х инидин 349-350, 821
Ф осф ат калия 820 побочное действие 350
Ф осф ат натрия 319, 820 при ж елудочковой тахикардии 344
клизма 52, 756 при желудочковы х
Ф осф атидилглицерол, уровень в экстрасистолах 340
околоплодны х водах 198, 229 при м ерцательной аритм ии 341
Ф риш а таблицы 746 при синдроме W PW 343
Ф руктозы непереносимость при трепетании предсердий 341,
наследственная 485 342
Ф тириаз 469, 470, 548-549 Х инин 821
Ф торид натрия 820 побочное действие 604
Ф торцитозин 534 при м алярии 616
метаболизм и экскреция 510 Х инолоны 525
побочное действие 534 Х л о р ал гидр ат 22, 821
при кандидозе 581 дозы 21
при криптококковом менингите при интубации трахеи 125
582 Х лорам буцил 706
спектр действия и ф арм ако­ Х лорам ф еникол 527-528, 821
логические свойства 534 дозы 506
терапевтический и токсический метаболизм и экскреция 510
уровни в крови 507 побочное действие 528
Ф ундопликация при абсцессе головного м озга 556
при ж елудочно-пищ еводном при диссеминированной
рефлюксе 396 инфекции, вы званной Salm o­
Ф уразолидон nella spp. 503
побочное действие 604 при инфекции, вы званной Salm o­
при лямблиозе 613 nella spp. 558
Ф уросемид 141, 336, 820 при инфекционном артрите 569
побочное действие 336 при инфекциях, вы званны х Н . in­
при идиопатической внутри­ fluenzae 503
черепной гипертензии 714 при остеомиелите 570
при кровоизлиянии в желудочки при пневмонии 551
мозга 255 спектр действия и ф ар м ако ­
при острой гиперкальциемии 439 логические свойства 527
при острой почечной терапевтический и токсический
недостаточности 310 уровни в крови 507
при повыш енном ВЧД 98 Х лорид
при почечном канальцевом уровень в плазме 268
ацидозе 309 физиологическая роль 268
при сердечной недостаточности Х лорохин 822
89, 335 побочное действие 604
при хронической внутричерепной при ам ебном абсцессе печени 613
гипертензии 713 при м алярии 616
ХГ п роф илактика м алярии 617
применение при задержке Х лорпром азин 153, 805, 822
полового развития 414 дозы 21
906 П риложение

при агрессивности 111 при буллезном импетиго 536


при остром психозе 111 при остеомиелите 570
при синдроме отмены у при синдроме ош паренной кожи
новорож денны х 258 536
Х лорпроп ам ид 422 при флегмоне 537
Х лортетраци кли н 506 спектр действия и ф арм ако­
Х лортиазид 334—336, 822 логические свойства 521-522
п обочное действие 334-336 Ц еф аклор 823
при несахарном диабете 423 дозы 505
при сердечной недостаточности спектр действия и ф арм ако­
89, 335 логические свойства 522
Х лорф енам ин 55, 822 Ц ефалексин 823
Х олекальциф ерол 809 дозы 505
при гиперфосфатемии 318 при буллезном импетиго 536
при рахите 440 при муковисцидозе 382
Х олестирам ин 376, 823 при неспецифическом вагините
Х олинергический криз, при 466
миастении 722 при синдроме ош паренной кожи
Х олинсалицилат 697 536
Х олин трисалиц илат магния 697 при флегмоне 537
Х олодовы е агглю тинины 498, 551 при ш ейном лимфадените 546
Х олодовы е повреж дения 121-124 спектр действия и ф арм ако­
гипотерм ия 121-123 логические свойства 521-522
иммерсионное повреждение Ц еф алоспорины 521-523. См.
123-124 такж е отдельны е препараты
отм орож ение 123-124 дозы 505
Х орея С иденгам а 723-724 побочное действие 523
Х орионический гон адотропи н — при менингите у новорожденных
см. Х Г 247
Ц ан ка п роба 237 при сепсисе у новорож денных 244
при герпесе половы х орган ов 587 проникновение в С М Ж 508
при инфекциях, вы званны х Ц ефалотин
вирусом varicella-zoster 590 дозы 505
цвд спектр действия и ф арм ако­
измерение 131 логические свойства 521-522
м он итори нг 129-131 Ц еф амандол
Ц елиакия 382-384 дозы 505
Ц ельвегера синдром 485 спектр действия и ф арм ако­
Ц ельная кровь 659 логические свойства 522
Ц ентральное венозное давление — Ц ефапирин 521
см. Ц В Д Цефиксим
Ц епень бы чий — см. Т ениаринхоз при инфекциях мочевых путей 560
Ц епень свиной — см. Тениоз при среднем отите 541
Ц ереброваскулярны е заболевания спектр действия и ф арм ако­
при серповидноклеточной логические свойства 522
анемии 636 Ц ефокситин 823
Ц етакаи н 126 дозы 505
Ц еф азолин 823 при гонорее 564
дозы 505 с доксициклином при воспа-
П редметный указатель 907

лительных заболеваниях при синдроме ош паренной кожи


органов м алого таза 563 536
спектр действия и ф арм ако­ при флегмоне 537
логические свойства 522 спектр действия и ф ар м ако ­
Цефоперазон логические свойства 522
при муковисцидозе 382 Ц ефуроксим аксетил 824
спектр действия и ф арм ако­ дозы 505
логические свойства 522 при буллезном импетиго 536
Цефотаксим при инфекциях мочевых путей 560
дозы 505 при пневмонии 551
при гонорее 564 при синдроме ош паренной кожи
при гонорее у новорож денных 242 536
при менингите 554 при среднем отите 541
при менингите у новорож денных Ц ианид-нитропруссидны й тест 487
244 Ц иан оз
при сепсисе у новорож денных 244 при отравлениях 136
при эпиглоттите 76 у новорож денны х 184, 209
спектр действия и ф арм ако­ Ц иан окобалам ин 492, 824
логические свойства 522 Ц ианотические кризы 90-91,
Ц ефпрозил 337-338
при среднем отите 541 Ц икл мочевины
спектр действия и ф арм ако­ компоненты , применение при
логические свойства 522 наследственных болезнях
Цефрадин 521-522 обмена веществ 492
Цефтазидим 823 наруш ения 484
дозы 505 Ц иклоспорин 48, 824
при менингите 554 при диффузном нейродермите 686
при муковисцидозе 382 при неспецифическом язвенном
спектр действия и ф арм ако­ колите 388
логические свойства 522 при системной красной волчанке
Ц ефтриаксон 823 707
дозы 505 Ц иклоф осф ам ид 48
при бактериемии 103 при болезни м инимальны х
при гонорее 564 изменений 290
при гонорее у новорож денных 241 при системной красной волчанке
при лаймской болезни 577 706
при лихорадке в первые 90 сут Ц иметидин 825
жизни 102 при ж елудочно-пищ еводном
при менингите 554 рефлюксе 396
при эпиглоттите 76 при печеночной недостаточности
профилактика венерических 395
болезней 109 при язвенной болезни 378
спектр действия и ф арм ако­ Ц инка сульфат 825
логические свойства 522 Ц ипрогептадин 825
Ц ефуроксим 823 при крапивнице 681
дозы 505 при мигрени 737
при буллезном импетиго 536 Ц ипроф локсацин 825
при гонорее 564 Ц истинурия 804
при инфекционном артрите 569 Ц истит 559
908 Приложение

Ц истицеркоз 609-610 при пролапсе м итрального


Ц итологическое исследование клапана 330
влагалищ ного м азка 462 при стенозе легочной артерии
Ц и тратн ая интоксикация 666-668 327
Ч еди ака— Х игаси синдром 658 при тетраде Ф алло 327
Ч ерепны х нервов пораж ение функциональные 329-332
716-718 Ш умы сердечные. См. также
Ч есотка 547-548 П ороки сердца
Ш вахм ана синдром 381-382, 657 Ш унтирование тонкой кишки 408
Ш енлейна— Геноха болезнь 297, Ш унты
709 аортолегочны е 571
Ш иллинга п роба 373 ликворотводящ ие
Ш ирокий лентец — см. вентрикулоатриальны е 101
Д иф и ллоботриоз вентрикулоперитонеальны е 101,
Ш истосом оз 597 256, 714
Ш кала А пгар 190 инфекция ш унта 101
Ш кала Бейли для оценки развития лю м боперитонеальны е 714
грудных детей 66 обструкция ш унта 101
Ш кал а ком ы Глазго — см. К ом а при гидроцеф алии 101
Ш кала раннего речевого развития Щ итовидная железа, болезни
65 424-429. См. также Гипотиреоз,
Ш кольн ая неуспеваемость 739-740 Тиреотоксикоз
Ш ок 71-75 Э дрофония хлорид 721, 826
гиперволемический 72 Э Д Т А 157-159, 826
гиповолем ический 72, 224 побочное действие 157
диагностика 72-73 п оказания, дозы 141
кардиогенны й 72 Э зоф агит кандидозны й 581
лечение 73-75 ЭКГ
нормоволемический 72 м ониторинг по Х олтеру 339, 344
при ги поадрен аловом кризе 430 при А В -блокаде 345, 345, 346
причины 72 при А В -канале 327
Ш ола раствор 316 при автоматической предсердной
Ш умы тахикардии 340
сердечно-легочны е 330 при АВ-узловых экстрасистолах
сердечные 339
при А В -канале 327 при аортальн ом стенозе 327
при аортал ьн о м стенозе 327 при врож денных пороках сердца
при врож денны х п ороках сердца без цианоза 210
без цианоза 210 при врож денных цианотических
при врож денны х цианотических п ороках сердца 212
п ороках сердца 212 при гиперкалиемии 268
при гипертрофической при гипокалием ии 268
карди ом иоп ати и 331-332 при гипокальцием ии 233, 269
при дефекте меж ж елудочковой при дефекте межжелудочковой
перегородки 327 перегородки 327
при инфекционном эндокардите при дефекте межпредсердной
572 перегородки 327
при откры том артериальном при ж елудочковой тахикардии
протоке 211 344
Предметный указатель 909

при ж елудочковых суточная потребность 253-254,


экстрасистолах 340 276-277
при коарктации аорты 327 Э лектром иограф ия при миастении
при мерцательной аритмии 341 721
при миокардите 327 Э лектроф изиологическое
при откры том артериальном исследование
протоке 327 при аритмиях 339
при пароксизмальной при синдроме W PW 343
А В-узловой реципрокной Элементны е смеси
тахикардии 342 при болезни К рона 390
при перикардите 329 при муковисцидозе 381
при предсердных экстрасистолах Э ллиптоцитоз наследственны й 630
339 Э мпиема плевры 500
при пролапсе митрального Эналаприл
клапана 331 при артериальной гипертонии
при синдроме слабости 301, 305
синусового узла 345 при сердечной недостаточности
при синдроме W PW 343 334
при синусовой брадикардии 344 Э налапри лат 301
при синусовой тахикардии 340 Энджерикс-В 42
при стенозе легочной артерии 327 Э ндокардиальны й ф иброз 211
при тампонаде сердца 90 Э ндокардит инфекционный 500,
при тетраде Ф алло 327 571-573
при транспозиции магистральных антим икробны е средства 501
артерий 327 кандидозны й 581
при трепетании предсердий 341 при гонорее 565
телеметрическая регистрация 339 п роф илактика 514
Э кстракорпоральная м ембранная Э ндокринны е болезни 402-456
оксигенация 202, 264 Э ндокринопатии и кандидоза
Э кстрасистолы 339-340 синдром 436
АВ-узловые 339 Энергетическая недостаточность
желудочковые 339-340 401
предсердные 339 Энергетические потребности 277
Электрокардиостимуляция в зависим ости от веса 278
при брадикардии 213 недонош енных 177
при наджелудочковых новорож денны х 48, 173
тахикардиях 213 Э нтеробиоз 596. 605-606, 797
при полной А В -блокаде 346, 346 Э нцеф алит герпетический 584,
учащ ающ ая 587-588
при пароксизмальной АВ-узло- Э нцеф алопатия
вой реципрокной тахикардии билирубиновая 215-216, 244, 530
342 при ВИ Ч-инфекции 593
при трепетании предсердий 342 при отравлении свинцом 156, 161.
Электролиты. См. также 164
отдельные электролиты Э озиноф илия при парази тарн ы х
дефицит при дегидратации 280 заболеваниях 596, 600
дополнительные потери 280-282 Э пи глоттит 75-76, 503
содержание в биологических
ж идкостях 281
910 Приложение

Э пилептические припадки 91—95, Э ритроцитоз 226, 640


725-734. См. также Э ритроцитометрическая кривая
П ротивосудорож ны е средства при анемии 623
больш ие 726, 730 Эсгик 736
диагностика 91-92 Э смолол 827
лечение 92-94, 728-733 при аритмиях 354—355
парциальны е 726-727, 730 при артериальной гипертонии 306
при артериальной гипертонии 95 Э строгены, применение
при гипогликемии 95 при задерж ке полового развития
при гипом агниемии 235 414
при менингите и энцефалите 95 при неспецифическом вагините
при системной красной волчанке 466
705 при сращ ении половых губ 467
при С П И Д е 738 Э такриновая кислота 336, 827
при тепловом ударе 120 побочное действие 336
при хронической почечной при сердечной недостаточности
недостаточности 320 335
п ротивосудорож ная терапия Э там бутол 827
93-94 дозы 516
Э пилептический статус 796, 818 метаболизм и экскреция 510
Э поэтин а 319, 667 побочное действие 516, 579
Э ргокальциф ерол 319 при туберкулезе 579
Э рготам ин а тар тр ат 48, 736 Э танол 827
Э ритробластопения преходящ ая отравление 152-153
детская 642 применение при отравлении мета­
Э ритром ицин 376, 525-526, 733, 827 нолом и этиленгликолем 142
дозы 505 Э тидроновая кислота 439
м етаболизм и экскреция 510 Э тосуксимид 729, 730, 827
побочное действие 526 Э хинококкоз 597, 610
при вагините 466 Э хокардиограф ия
при инфекции, вы званной C am py­ при артериальной гипертонии
lobacter fetus 558 300
при лаймской болезни 703 при миокардите 328
при пневмонии 552 при перикардите 329
при ревматизме 703 при пролапсе митрального
при стреп тококковом ф арингите клапана 331
543 ээг
п роф илактика коклю ш а 515 при атипичны х абсансах 727
п рофилактика ревматизма 514, 576 при нарколепсии 763
п роф илактика эндокардита 514 при синдроме Рейе 712
спектр действия и ф ар м ако ­ при типичны х абсансах 727
логические свойства 525-526 при эпилептических припадках
Э ритром ицин/сульф аф уразол 541 726
Э ритроц итарная масса 659-660 Ю венильный ревматоидный
Э ригроци тарн ы й о бъем ,средн и й ар тр ит 697-701
норм альны е величины 622 Я дерная желтуха — см. Энцефало­
при анемии 623 патия билирубиновая
Э ритроц итарны х ферментов Я звенная болезнь 377-378
дефицит 638
П редметный указатель 911

Яички HbS 633


агенезия 411 у новорож денны х 224
нечувствительность к Х Г и Л Г 410 уровень в норме 622
перекрут у новорож денных 171 Ht
размеры в зависимости от возрас­ норм альны е величины 622
та 405 при эритроцитозе 226
стадии развития по Таннеру 403 при язвенной болезни 378
IgA, дефицит 690
Н ,-блокаторы IgG , дефицит отдельны х
дозы 21 подклассов 691
при аллергическом рино- pH
конъю нктивите 678 диарейной ж идкости 281
при бронхиальной астме 675 ж елудочного сока 281
при диффузном нейродермите 685 желчи 281
при крапивнице 681 кала 371
при насморке 55 крови 271, 281
при сы вороточной болезни 680 при болезни гиалиновы х
седативный эффект 22 мембран 194
Н 2-блокаторы мочи 281
при крапивнице 681 содерж имого пищ евода при
при неврите зрительного нерва 717 ж елудочно-пищ еводном
НЬ рефлюксе 396
Н ЬА |С, мониторинг при сахарном Т 4, уровень в крови при
диабете 452 врож денном гипотиреозе 424,
Н Ь А ,С, у беременных с сахарным 426, 427
диабетом 229 W PW -синдром 212, 342-344
нестабильный 631

Вам также может понравиться