Вы находитесь на странице: 1из 743

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО

ХИРУРГИИ

SURGERYLiB.RU
СЕРДЕЧНО­
СОСУДИСТАЯ
ХИРУРГИЯ
РУКОВОДСТВО

Под редакцией
В.И. БУРАКОВСКОГО
Л.А.БОКЕРИЯ

Москва « Медицина »

1989
ББК 54.5
С 32
УДК 616.1-089(035)

Рецен зент
академик АМН СССР, Герой Социалистического Труда
В. С. Савельев

Р е д а к т о р-с о с т а в и т е л ь
А. Ш. РЕВИШВИЛИ
канд. мед. наук, лауреат Государственной премии
СССР

Бураковский В. И. и др.
С 32 Сердечно-сосудистая хирургия: руководство/В. И. Бура­
ковский, Л. А. Бокерия и др.; Под ред. акад. АМН СССР
В. И. Бураковского, проф. Л. А. Бокерия.— М.: Медицина,
1989.—752 с: ил.
ISBN 5—225—00677—9
В руководстве описаны семиотика, современные методы инвазив-
ной и неинвазивнои диагностики, показания к операции и методы
хирургического лечения врожденных и приобретенных пороков сердца,
нарушений ритма, ишемической болезни сердца, болезней сосудов.
Представлены новые разделы в отечественной кардиохирургии—
хирургическое лечение новорожденных и детей, находящихся в
критическом состоянии, обусловленном врожденными пороками серд­
ца,— хирургия тахиаритмий (классификация, электрофизиологичес­
кая диагностика и лечение сложных форм тахикардии) и транспланта­
ция сердца.
Для хирургов, кардиологов, терапевтов, педиатров.

4108040100—169
С 102—89 ББК 54.5
039(01)—89

ISBN 5—225—00677—9

Издательство «Медицина», Москва, 1989


Предисловие

Более 50% населения мира умирает от сердечно-сосудистых заболеваний.


Большую роль в снижении смертности от болезней сердца и сосудов
играет хирургия.
В настоящее время при своевременном вмешательстве хирург может
спасти больного от ишемического инсульта мозга, предотвратить
надвигающийся инфаркт миокарда, развивающуюся ишемию конечностей,
заменить вышедший из строя клапан, провести реконструкцию при пороке
сердца у новорожденного либо обреченного ребенка и вернуть им
здоровье.
Лечение ряда пороков и заболеваний сердца и сосудов в настоящее
время возможно только лишь хирургическими методами. В первую
очередь это относится к большинству врожденных пороков сердца, а
также к необратимым поражениям клапанного аппарата сердца при
приобретенных пороках.
Особенно большие успехи в области хирургии сердца достигнуты за
последние 10—15 лет. Стали доступными трансплантация сердца,
реконструктивные вмешательства при ранее неоперабельных врожденных
пороках сердца, совершенно новым разделом современной медицины
явились диагностика и хирургическое лечение тахиаритмий.
Успехи хирургии неотделимы от современных достижений науки и
техники. Созданы модели искусственного сердца, совершенные аппараты
искусственного кровообращения, феноменальные по своему замыслу
искусственные водители ритма сердца, саморегулирующиеся в
зависимости от физической нагрузки больного. Искусственные клапаны
сердца совершенны по конструкции и дают возможность надежно и на
долгие годы восстанавливать внутрисердечную гемодинамику.
Применение современных компьютеров и математических моделей
позволило разработать автоматизированную историю болезни, иметь
информацию о самых тонких нарушениях сердечной деятельности и
кровообращения в целом, во время хирургического вмешательства и сразу
же после него.
В кардиохирургических центрах всего мира проведены уникальные
фундаментальные исследования, которые дали возможность проникнуть в
тайны ряда интимных процессов, происходящих в сердце и сосудах при
патологии.
Одним из родоначальников сердечно-сосудистой хирургии в нашей
стране был академик Александр Николаевич Бакулев, по инициативе
которого был создан институт сердечно-сосудистой хирургии АМН СССР,
названный его именем.
Предлагаемое руководство написано коллективом авторов этого
института, имеющих многолетний практический опыт и посвятивших
жизнь развитию хирургии сердца и сосудов. В настоящее время коллектив
Института сердечно-сосудистой хирургии занят целенаправленной
разработкой новейших проблем сердечно-сосудистой хирургии.
Практическое применение самых современных подходов к вопросам
управления, в частности, к планированию и структуре, обеспечило
коллективу института возможность работать над решением абсолютно
новых и наиболее актуальных проблем сердечно-сосудистой хирургии.
5
Самые новые и оригинальные достижения в этой области отражены в
предлагаемом читателю руководстве.
К моменту сдачи руководства в производство в институте было
проведено 35 тыс. операций на сердце и сосудах, многие из которых
выполнены впервые. Разработка целого ряда проблем сердечно­
сосудистой хирургии также впервые начата в нашем институте.
Новаторство, напряженность отличают самоотверженный труд всего
коллектива института—хирургов, исследователей, медицинских сестер,
младшего медицинского персонала, биологов, инженеров и представителей
других смежных специальностей.
Классификации расстройств кровообращения и сердечной
недостаточности созданы благодаря внедрению математических методов и
моделирования. Этой работой руководил В. А. Лищук. В создании
классификации принимали участие коллективы отделения реанимации и
лаборатории математического моделирования. Программа
ангиографического обследования больных и построение
автоматизированного диагноза при сложных врожденных пороках сердца
разработана совместно с Ю. С. Петросяном, А. В. Иваницким,
В. А. Гарибяном, Б. Г. Алекяном.
В разработке новых подходов к хирургическому лечению большую
роль сыграли исследования, выполненные совместно с патолого­
анатомами.
Авторы выражают глубокую благодарность своим коллегам, с
которыми их связывает многолетний творческий труд — Г. Г. Гельштеину,
A. В. Иваницкому, Г. А. Малову, Ю. С. Петросяну, Т. М. Дарбиняну,
Н. Ф. Оводовой, Д. Б. Сапрыгину, С. А. Шанояну, Я. Л. Раппопорту,
Е. П. Степанян, М. А. Иваницкой, В. Г. Авальяни, Э. А. Кобахидзе,
B. Л. Столяру, С В . Цховребову, Е. И. Янкелевич, А. 3. Таллеру,
3. К. Пуховой и всем сотрудникам руководимых ими коллективов.

В. И. Бураковский
Л. А. Бокерия
Сокращения и условные обозначения

Ао аорта
а артерия
АД артериальное давление
АДЛВ аномальный дренаж легочных вен
АИК аппарат искусственного кровообращения
AM аномальная мышца
АТФ аденозинтрифосфорная кислота
БВ безымянная вена .
в вена
ВВ вертикальная вена
ВД венозное давление
ВОПЖ выходной отдел правого желудочка
ВПВ верхняя полая вена
ВПС врожденный порок сердца
ВРГ вазоренальная гипертензия
ГБО гипербарическая оксигенация
ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП дефект межпредсердной перегородки
ДОС двойное отхождение магистральных сосудов
ЕЖС единственный желудочек сердца
ИБС ишемическая болезнь сердца
ИВЛ искусственная вентиляция легких
ИК искусственное кровообращение
ИСЛА изолированный стеноз легочной артерии.
ИТ интенсивная терапия
К насосный коэффициент сердца
КА коарктация аорты
КЛС клапан легочного ствола
КОС кислотно-основное состояние
ВС венечный синус
КТИ кардиоторакальный индекс
КФК креатинфосфокиназа
ЛА легочная артерия
ЛВ легочная вена
ЛВА левая венечная артерия
ЛГ легочная гипертензия
ЛВПВ левая верхняя полая вена
ЛЖ левый желудочек сердца
ЛЛВ левая легочная вена
ЛП левое предсердие
ЛС легочный ствол
МК митральный клапан
МОБКК минутный объем в большом круге кровообращения
МОМКК минутный объем в малом круге кровообращения
МОС минутный объем сердца
НК недостаточность кровообращения
НПВ нижняя полая вена
ОАВК открытый атриовентрикулярный канал
ОАП открытый артериальный проток
ОАС общий артериальный ствол
ОЛСС общее легочное сосудистое сопротивление
ОПСС общее периферическое сосудистое сопротивление
ПВА правая венечная артерия
ПЖ правый желудочек
ПЖП предсердно-желудочковый пучок
ПЖУ предсердно-желудочковый узел
ПЛВ правая легочная вена
ПЛЖ полость левого желудочка сердца

7
ПЛП полость левого предсердия
ПМЖВ передняя межжелудочковая ветвь
ПП правое предсердие
ППП полость правого предсердия
ППЖ полость правого желудочка
ПС перегородочная створка
ПТФС постромбофлебитический синдром
СГД систолический градиент давления

4
СИ сердечный индекс
СЛА стеноз легоч^я артерии
СМК сосочковая мышца конуса
СН сердечная недостаточность
СОЭ скорость оседания эритроцитов
СПУ синусно-предсердный узел
СССПУ синдром слабости синусно-предсердного узла
ТАДЛВ тотальный аномальный дренаж легочных вен
ТИА транзиторные ишемические атаки
ТК трехстворчатый клапан
ТМС транспозиция магистральных сосудов
ТЧ трабекулярная часть правого желудочка
ТФ тетрада Фалло
УИ ударный индекс
УО ударный объем
ЦВД центральное венозное давление
ЦНС центральная нервная система
ЧСС частота сердечных сокращений
ФВ фракция выброса
ФКГ фонокардиограмма
ЭКГ электрокардиограмма
ЭКС электрокардиостимуляция
ЭХОКГ эхокардиограмма
ЭЭГ электроэнцефалограмма
с эластичность
Р давление в полостях сердца и сосудах
Ра давление в аорте
Ра среднее давление в аорте
РЛА давление в легочной артерии
Рлп давление в левом предсердии
Рпп давление в правом предсердии
Рсог парциальное давление углекислого газа
Ро2 парциальное давление кислорода
рН показатель водородных ионов
Sa02 насыщение артериальной крови кислородом
SB02 насыщение венозной крови кислородом

i
Прогресс сердечно-сосудистой хирургии, ее высо­ торможение психического восприятия, анальгезию и
кий современный уровень в значительной степени нейровегетативное торможение, релаксацию, адекват­
обусловлены научными и практическими достижени­ ную оксигенацию, элиминацию углекислоты, поддер­
ями в ряде смежных разделов этой области науки, в жание ОЦК и его компонентов на физиологическом
первую очередь в анестезиологии, реаниматологии, уровне, контроль за состоянием жизненно важных
анатомии, патофизиологии, биохимии, иммунологии, а функций организма: дыхания, кровообращения, КОС,
также использованием компьютеров, полимеров, но­ мочеотделения, температуры. Общая анестезия долж­
вейшей электронной технологии и т. д. на быть простой, безвредной, не нарушающей гомео-
По-видимому, в пределах сердечно-сосудистой хи­ стаза и механизмов его регуляции.
рургии названные выше разделы не следует считать Личность анестезиолога, его квалификация, опыт,
самостоятельными. Однако надо иметь в виду, что и готовность к самопожертвованию имеют важное зна­
анестезиология, и реаниматология при операциях на чение. Чтобы выбрать наиболее эффективный способ
открытом сердце являются исключительно цельными обезболивания и обеспечить его, анестезиолог должен
направлениями клинической медицины. Только в связи точно представить себе патологию, реакции сердечно­
с развитием кардиохирургии появилось искусственное сосудистой системы и организма в целом на опера­
кровообращение, позволившее решить сложнейшие цию, искусственное кровообращение, потенцирующее
вопросы хирургического лечения пороков сердца. Ме­ действие анестетиков и других лекарственных препа­
тод гипотермии в современном понимании возник ратов и т. д.
именно благодаря кардиохирургии. Точно так же и У больных с сердечно-сосудистой патологией обыч­
метод гипербарической оксигенации был предложен но наблюдаются значительные расстройства кровооб­
первоначально для повышения безопасности операци­ ращения, требующие определенного подхода и соот­
онного периода в хирургии сердца. ветствующей коррекции. Введение в анестезию и ее
В современной хирургии сердца и сосудов широко выполнение играют исключительную роль в профи­
используются достижения полимерной технологии— лактике повреждения миокарда и других органов.
протезы сосудов, клапаны сердца, «кондуиты», искус­ Особые требования к общей анестезии предъявля­
ственные желудочки сердца и т. д. ются во время проведения искусственного кровообра­
Применение компьютеров дало возможность более щения, когда происходит изменение динамики крово­
детально изучить осложнения после операций на обращения, нарушаются регуляторные функции орга­
сердце, сделать шаг вперед в понимании причин и низма, меняется температура тела и внутренних орга­
генеза острой сердечной недостаточности. Исключи­ нов (особенно при охлаждении и согревании), наступа­
тельно рациональным оказалось применение компью­ ют те или иные сдвиги в постоянстве внутренней
теров для автоматизации записи истории болезни. На среды организма. Основная обязанность анестезиоло­
протяжении более чем 20 лет план научных исследова­ га заключается в ликвидации реакции организма на
ний ИССХ им. А. Н. Бакулева СССР включал ряд нарушение динамики кровообращения и охлаждение и
частных проблем. Последние в свою очередь отраже­ в поддержании на оптимальном уровне постоянства
ны в комплексных темах. Одной из таких основных внутренней среды. При этом необходима общая ане­
проблем является проблема общих вопросов сердечно­ стезия, способная блокировать патологические реак­
сосудистой хирургии. К ним относятся комплексные ции организма и в первую очередь на общее охлажде­
разработки по анестезиологии, реаниматологии, искус­ ние Поэтому многие анестезиологи до сих пор ис­
ственному кровообращению, гипербарической оксиге­ пользуют такие наркотические вещества, как пентран,
нации, математическому моделированию, кардиопле- фторотан и им подобные. Релаксация должна быть
гии, иммунологической реактивности, медицинским надежной и не допускать никаких мышечных реакций
полимерам и др. Некоторые из них, имеющие большое на охлаждение. Постоянство внутренней среды необ­
практическое значение, мы описали в начале руковод­ ходимо поддерживать на оптимальном уровне. В пер­
ства. Другие, также относящиеся к общим вопросам, вую очередь это относится к КОС, электролитному
как, например, зондирование и ангиокардиография, балансу и уровню сахара в крови. Гемоглобин во
эхокардиография, радионуклидные методы исследова­ время операции должен быть выше 100 г/л, гематок-
ния, морфометрия сердца и т. д., излагаются в связи с рит 35%, содержание белка в сыворотке крови—
клиникой и диагностикой различных заболеваний нормальным, насыщение венозной и артериальной
сердца и сосудов. крови кислородом—оптимальным. В этот период про­
являются глубокие нарушения нормальных физиоло­
гических функций, требующие исключительной син­
хронности в работе анестезиолога, перфузиолога и
1.1. ОБЩАЯ АНЕСТЕЗИЯ хирурга. Важное значение в этом процессе следует
придавать использованию очень надежного оборудова­
Общая анестезия в хирургии сердца и сосудов играет ния и технологии; информация о жизненно важных
ключевую роль и более значительную, чем в других функциях организма должна быть предельно точной и
разделах хирургии. исчерпывающей.
Проведение общей анестезии в хирургии сердца и
сосудов требует обширных знаний патологии, рас­ Регистрация основных показателей. Э л е к т р о к а р ­
стройств гемодинамики, особенностей техники опера­ д и о г р а ф и я — метод, позволяющий регистрировать
ции, искусственного кровообращения и возможных частоту сердечных сокращений, а также выявлять
осложнений во время индукции в анестезию, самой ишемию миокарда и уровень потребления кислорода
операции л в ближайшем послеоперационном периоде. миокардом. Непосредственно в операционной целесо­
Во время общей анестезии необходимо обеспечить: образно регистрировать II стандартное отведение ЭКГ
и V грудное отведение. При регистрации II стандар­ ние ствола левой венечной артерии осуществлялось
тного отведения обычно хорошо выражена волна Р, а после использования анестезии, позволившей предот­
электрическая ось совпадает с осью сердца. Регистра­ вратить ишемию миокарда и снизить работу сердца во
ция V грудного отведения информативна при опреде­ время индукции в наркоз и в предперфузионном
лении изменений у больных с коронарными нарушени­ периоде.
ями или выраженной патологией клапанов сердца. Его Некроз миокарда и желудочковые аритмии могут
изменения особенно характерны для ишемии передней возникать в результате нарушения соотношения «кон­
стенки левого желудочка. центрация кислорода/скорость потребления кислоро­
А р т е р и а л ь н о е д а в л е н и е необходимо измерять да», обусловленного снижением доставки кислорода,
постоянно прямым методом. Обычно для этой цели вторичной гипотонией или гипоксией, а также увели­
используется лучевая артерия. чением потребности миокарда в кислороде, что обыч­
Предпочтительнее канюляцию лучевой артерии про­ но связано с увеличением частоты сердечных сокра­
водить пункционным методом. Однако это не всегда щений и повышением артериального давления.
удается, особенно у очень маленьких детей, что Потребление миокардом кислорода определяется
вынуждает осуществлять хирургический доступ к рядом факторов. Первичными признаками нуждаемо­
соответствующей артерии. сти миокарда в кислороде являются развитие напря­
Целесообразно регистрировать на мониторе кривую жения и контрактильный статус миокарда. К другим
давления, а также величину систолического, диастоли- факторам, влияющим на потребление кислорода, отно­
ческого и среднего давления в цифрах. сятся базальный уровень потребления кислорода,
В е н о з н о е д а в л е н и е регистрируется при помощи энергия активации и наружная работа. Процесс разви­
катетера, проведенного в подключичную или внутрен­ тия напряжения в миокарде отражает гемодинамиче-
нюю яремную вену. Катетер устанавливают пункцион­ скую корреляцию частоты сердечных сокращений и
ным методом по способу Сельдингера. Этой процеду­ давления в аорте. Перечисленные гемодинамические
ре следует уделять особое внимание, чтобы избежать параметры можно использовать для определения ко­
таких осложнений, как пневмоторакс, повреждение личества необходимого миокарду кислорода. Произве­
стенки вены, артерии и воздушной эмболии. дение частоты сердечных сокращений на систоличе­
У больных с плохой нагнетательной функцией ское давление крови является чувствительным индек­
левого желудочка и у больных с ИБС следует сом определения потребности миокарда в кислороде у
регистрировать давление в легочной артерии и давле­ больных с невыраженной левожелудочковой недоста­
ние заклинивания с помощью катетера Свана—Ганса. точностью кровообращения. Если эта величина не
Катетер можно провести через те же вены, через превышает 12 000, то даже при наличии выраженной
которые проводится измерение венозного давления. ИБС обеспечиваемый уровень потребления является
Давление заклинивания служит достаточно точным адекватным. Другими словами, если частота сердеч­
отражением левопредсердного давления. Если нет ных сокращений не превышает 90, а систолическое
митрального стеноза, то давление в левом предсердии артериальное давление ниже 130 мм. рт. ст., то пот­
достаточно точно отражает левожелудочковое диасто- ребность миокарда в кислороде обеспечена адекватно.
лическое давление. Поэтому у подавляющего боль­ Необходимо стремиться к такому балансу артериаль­
шинства больных катетер Свана—Ганса можно ис­ ного давления, который обеспечивает профилактику
пользовать для записи давления наполнения левого как гипертензии, так и гипотензии. Гипертензия, как
желудочка во время ввода в наркоз в период, предше­ известно, способствует увеличению потребности ми­
ствующий перфузии (доперфузионный период), а так­ окарда в кислороде, а гипотензия, наоборот, уменьше­
же в послеперфузионный период. Наличие термоди- нию. Можно выделить три периода, в которые баланс
люционного катетера позволяет определять также между содержанием кислорода в крови и потребностя­
сердечный выброс. ми в нем миокарда может нарушаться: период вводно­
го наркоза, предперфузионный и перфузионный пери­
У всех больных измеряется температура в прямой оды. Нарушение баланса может приводить к ишемии
кишке и носоглотке. миокарда или даже к его некрозам.
Премедикация. Препаратом выбора из холинолити-
ческих средств является скополамин. Препарат вводят Доставка в операционную и установка катетеров
подкожно взрослым в дозе 5 мкг/кг, а новорожден­ для записи артериального и венозного давления явля­
ным и детям с массой тела до 20 кг—в дозе 10 мкг/кг. ются для больного стрессовыми ситуациями, реакция
Легко возбудимым больным следует вводить тран­ на которые проявляется учащением пульса и повыше­
квилизаторы. Наиболее распространенными из них нием артериального давления. Поэтому записывать
являются тазепам, фенозепам, седуксен. ЭКГ и измерять артериальное давление по способу
Большинству больных для премедикации перед опе­ Короткова следует немедленно, как только больной
рацией вводят внутримышечно морфина гидрохлорид поступит в операционную. Для ликвидации тахикардии
в дозе 0,3 мг/кг. применяют транквилизаторы или маленькие дозы
Профилактика повреждения миокарда в доперфузион- (3-адреноблокаторов. Профилактику повышения арте­
иом периоде. Этот вопрос очень актуален. До перфу­ риального давления, а также гипертонического криза
зии могут развиться некрозы миокарда и желудочко­ можно попытаться провести с помощью транквилиза­
вые аритмии. По данным О. Isom и соавт. (1975), торов, спазмолитических, сосудорасширяющих и ги­
примерно у 92% больных, подвергающихся аортокоро- потензивных средств.
иарному шунтированию, наблюдаются некрозы ми­ Индукция в наркоз. В сердечно-сосудистой хирур­
окарда. С. Moore и соавт. (1978) отметили улучшение гии следует стремиться к максимальному соблюдению
результатов операции у больных, которым шунтирова­ принципов анестезии, предусматривающих исключе-
12
ние гипотензии и гипоксии жизненно важных органов, рат вызывает умеренную вазодилатацию, что позволя­
поскольку это может играть критическую роль в ет использовать его при наружной гипотермии.
обеспечении миокарда кислородом. Потребности ми­ К е т а м и н (неингаляционный общий анестетик) —
окарда в кислороде могут увеличиваться в период препарат быстрого действия: вызывающий глубокую
индукции, особенно при интубации трахеи. У некото­ анальгезию и каталептическое состояние. Он обладает
рых больных, особенно с патологией коронарных уникальными свойствами по сравнению с другими
сосудов, чаще наблюдается увеличение показателя общими анестетиками: вызывает повышение артери­
«произведение скорости на давление» во время интуба­ ального давления, увеличение частоты сердечных сок­
ции, чем у больных с патологией клапанного аппарата ращений и увеличение сердечного выброса.
сердца. Так как во время индукции в наркоз и Ардуан (паву л о н ) — н е д е п о л я р и з у ю щ и й
интубации трахеи может повыситься потребление кис­ м ы ш е ч н ы й р е л а к с а н т . Мало влияет на систему
лорода миокардом, следует предусмотреть возмож­ кровообращения и не вызывает гипотензии, которая
ность немедленного использования соответствующего наблюдается при введении тубокурарина-хлорида. Из­
анестетика (например, фторотана) или соответству­ редка возможно незначительное учащение числа сер­
ющего вазодилататора или (З-адреноблокатора (напри­ дечных сокращений.
мер, обзидана). Н а т р и я н и т р о п р у с с и д — вазодилататор, непос­
Предперфузионный период. Нередко уже во время редственно воздействующий на гладкую мускулатуру
кожного разреза и стернотомии выявляются учащение артериол и вен. Является препаратом выбора при
сердечных сокращений и повышение артериального лечении гипертенз^ии, развивающейся перед анесте­
давления, что требует соответствующей коррекции зией, во время и после нее. Он существенным обра­
или углубления анестезии или того и другого. Анесте­ зом улучшает работу сердца в послеоперационном
зиолог должен хорошо разбираться в факторах, обес­ периоде, снижая общепериферическое сопротивле­
печивающих доставку кислорода и его потребление ние.
миокардом, а также в совершенстве владеть всем А м и н а з и н (нейролептик) используется во время
комплексом средств анестезиологического воздей­ перфузии, если натрия нитропруссид, вводимый внут­
ствия. Внимательное отношение к перечисленным ривенно в дозе 8 мкг/(кгмин), не эффективен. Амина­
факторам делает ишемию миокарда или его некроы в зин следует применять с осторожностью, поскольку
предперфузионном периоде менее выраженными. он действует продолжительнее, чем натрия нитропрус­
Лекарственные препараты для анестезии. Исполь­ сид, а освободиться от его действия труднее.
зуемые препараты и методы не должны вызывать: а)
снижения сердечного выброса; б) угнетения контрак-
тильной функции миокарда; в) избыточной вазодила- 1.1.1. МЕТОДЫ АНЕСТЕЗИИ
тации; г) артериальной гипотензии; д) увеличения
работы сердца и потребления кислорода. Выбор метода анестезии зависит от совокупности
Индукция в наркоз должна быть постепенной, факторов. К их числу относятся: 1) хроническая
медленной, не вызывающей перепадов артериального гипоксемия у больных с врожденными пороками
давления и изменений ритма сердца. Нельзя приме­ сердца; 2) легочная гипертензия; 3) возраст больных;
нять препараты с гепатотоксическим действием. 4) степень сердечной недостаточности и декомпенса­
М о р ф и н а г и д р о х л о р и д (наркотический аналь­ ции кровообращения; 5) особенности коронарного
гетик)— один из наиболее широко применяемых пре­ кровообращения; 6) проведение искусственного крово­
паратов в сердечно-сосудистой хирургии. Он оказыва­ обращения и общего охлаждения организма; 7) изме­
ет преимущественно анальгетическое и умеренное нения постоянства внутренней среды организма; 8)
анестезирующее действие. В терапевтических дозах психоэмоциональное состояние больного; 9) особенно­
препарат не вызывает гипноза или амнезии. Поэтому сти окклюзионных поражений сосудов, питаю­
получение полного анестезиологического эффекта при щих жизненно важные органы, особенно головной
применении морфина гидрохлорида добиваются введе­ мозг.
нием в небольших количествах таких лекарств, как Ниже мы приводим краткое описание схем проведе­
диазепам (седуксен), закись азота или фторотан. Есть ния общей анестезии, используемых при различных
определенные преимущества применения морфина операциях в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР в
гидрохлорида в кардиохирургии. Препарат не действу­ лаборатории анестезиологии, руководимой проф.
ет подавляюще на миокард, не повышает электриче­ Т. М. Дарбиняном.
скую нестабильность желудочков сердца. Можно ис­
пользовать в высоких концентрациях кислород, если в
этом есть необходимость. Поскольку действие морфи­ 1.1.1.1. Анестезия при закрытых операциях
на гидрохлорида имеет продолжительный характер, у взрослых
отсутствует риск внезапного пробуждения. Поэтому
перевод больного из операционной в послеоперацион­ Премедикация. Накануне операции на ночь назначают
ную палату обычно протекает без осложнений. В внутрь 5 мг седуксена, 0,2 г этаминала-натрия. За
послеоперационном периоде сохраняется длительная, 40 мин до начала анестезии внутримышечно вводят
достаточно глубокая анальгезия. 2 мл 0,5% раствора седуксена (диазепама) и 1—2 мл
Ф т о р о т а н (ингаляционный общий анестетик) вы­ 2% раствора промедола. Особо возбудимым больным
зывает снижение сократимости миокарда, что имеет вместо седуксена и этаминала-натрия назначают
определенное значение у больных с коронарной пато­ внутрь феназепам (по 2,5 мг за 2 ч до сна и утром за
логией и с сердечной недостаточностью. Этот препа­ 2 ч до наркоза).
ф

В о п е р а ц и о н н о й налаживают две линии для 1.1.1.3. Анестезия при паллиативных неосложненных


инфузии в вены растворов и препаратов. Дают маску с операциях у больных с врожденными
100% кислородом в течение 3 мин. Подготавливают пороками сердца в возрасте до 1 года
шприцы с 10 мг 10% раствора хлорида кальция и с
адреналином (1 мл 0,1% раствора разводят в 20 мл 5% Премедикация и индукция в наркоз. Внутримышечно
раствора глюкозы). вводят 10 мг/кг кетамина и 0,1 мг/кг седуксена, 0,1 мл
Индукция в наркоз. Больному, находящемуся на 0,1% раствора атропина сульфата. Ребенка укладыва­
операционном столе, с целью прекураризации внутри­ ют на операционный стол с обогревательным устрой­
венно вводят 0,06 мг/кг тубокурарина-хлорида и дроб­ ством. Дают маской кислород, налаживают монитор­
но по 1 мл 0,005% раствора фентанила (общая доза до ный контроль за ЭКГ и измеряют артериальное
0,1 мг/кг), затем осуществляют ИВЛ. В качестве давление. После установки катетера в вену (пункцион-
средства для наркоза сверхкороткого действия внут­ ным способом, либо путем венесекции) вводят
ривенно медленно вводят либо 3—5 мг/кг сомбревина 1—2 мг/кг дитилина.
(пропанидина) в 10 мл 10% раствора хлорида кальция, И н т у б и р у ю т т р а х е ю через нос. Проводят зонд
либо этомидат в дозе 0,2—0,3 мг/кг, либо дробно в желудок. Подсоединяют электроды дефибриллятора
седуксен до 0,3 мг/кг, либо 0,5—1 мг/кг кетамина и подкладывают пластину под спину больного. ИВЛ
(препарат вводят осторожно, так как возможны повы­ осуществляют смесью кислорода и закиси азота в
шение артериального давления и тахикардия). Нарко­ соотношении 1:1. При Р а о 2 ниже 100 мм рт. ст. прово­
тический анальгетик фентанил можно заменить дипи- дится ИВЛ 100% кислородом.
долором (пиритрамидол), который вводят внутривенно Для п о д д е р ж а н и я а н е с т е з и и каждые 30—
в дозе 0,3—0,5 мг/кг (до 1 мг/кг). 40 мин внутривенно вводят по 4 мг/кг кетамина. При
После и н т у б а ц и и т р а х е и ИВЛ осуществляют обструктивных заболеваниях сердца (гипертензия в
50% смесью кислорода и закиси азота. Проводят зонд малом или большом круге кровообращения, стеноз
в желудок. Подготавливают дефибриллятор. аорты, коарктация аорты) подают азеотропную смесь
С целью п о д д е р ж а н и я а н е с т е з и и внутривенно или фторотан в концентрации 0,3—0,6 об.% и вводят
вводят 5 мкг/(кг-ч) фентанила, 0,3—0,5 мг/кг тубоку­ фентанил в дозе 5—10 мкг/(кг-ч). При осложнениях
рарина-хлорида. ИВЛ проводят с подачей 50% закиси проводят инотропную поддержку, вводят вазодилата-
азота. Фторотан и дроперидол вводят в случае необхо­ торы, осуществляют по показаниям гемо-
димости при повышении артериального давления и трансфузию и т. д.
периферическом спазме.
Для д е к у р а р и з а ц и и подкожно вводят прозерин
в дозе 0,05 мг/кг, брадикардитический и саливацион- 1.1.1.4. Анестезия у больных с врожденными
ный эффект которого предупреждают внутривенным пороками сердца, оперируемых в условиях
введением 0,3—0,5 мл 0,1% раствора атропина суль­ искусственного кровообращения
фата.
Премедикация. На ночь назначают 0,025 г/кг этами-
нал-натрия. За 40 мин до анестезии внутримышечно
1.1.1.2. Анестезия при паллиативных операциях вводят 0,2 мг/кг седуксена, 1 мг/кг промедола и
у больных с врожденными пороками сердца 0,015 мг/кг атропина сульфата.
в возрасте до 3 лет Налаживают мониторный контроль за ЭКГ. Прово­
дят катетеризацию вен и лучевой артерии для реги­
Премедикация и индукция в наркоз. Внутримышечно страции центрального венозного и артериального дав­
вводят 6 мг/кг кетамина и 0,15 мг/кг седуксена, 0,2 мл ления. Дают маску с 100% кислородом в течение
атропина сульфата. Ребенка укладывают на операци­ 3 мин, а затем смесь кислорода с закисью азота в
онный стол с обогревательным устройством. Дают концентрации 50%.
через маску кислород; налаживают мониторный Приготавливают шприцы с 10 мл 10% раствора
контроль ЭКГ; измеряют артериальное давление по хлорида кальция и с 1 мл 0,1% адреналина в 20 мл 5%
методу Короткова. раствора глюкозы.
После установки катетера в вену вводят дитилин в Индукция в наркоз. Вводят внутривенно фентанил в
дозе 1—2 мг/кг. дозе 0,1 мл/кг. После введения половины дозы фента­
И н т у б а ц и ю т р а х е и осуществляют через нос. нила с целью прекураризации вводят тубокурарин-
Проводят зонд в желудок. Подсоединяют электрод хлорид в дозе 0,06 мг/кг.
дефибриллятора и подкладывают пластину под спину Для выключения сознания внутривенно медленно
больного. ИВЛ проводят смесью кислорода и закиси вводят сомбревин, седуксен или кетамин (см. пункт
азота (1:1). 1.1.1.1.). Дитилин вводят в дозе 1 мг/кг.
При Рао2 ниже 100 мм рт. ст. осуществляют ИВЛ После и н т у б а ц и и т р а х е и ИВЛ проводят
100% кислородом. смесью кислорода и закиси азота в концентрации 50%.
Для п о д д е р ж а н и я а н е с т е з и и внутривенно вво­ При Рао2 ниже 100 мм рт. ст. осуществляют ИВЛ
дят 0,4—0,6 мл/кг фентанила, по 2—4 мг/кг кетамина 100% кислородом. Проводят зонд в желудок; вводят
каждые 30 мин. Подают фторотан в концентрации катетер в мочевой пузырь; подключают термодатчики;
0,5—0,7 об.%, а при гипертензии—азеотропную подготавливают дефибриллятор.
смесь. Для п о д д е р ж а н и я а н е с т е з и и внутривенно вво­
Для п о д д е р ж а н и я р е л а к с а ц и и внутривенно дят 10 мкг/(кг-ч) фентанила, 0,1—0,2 мг/кг дроперидо-
вводят дитилин по 1 мг/кг каждые 5—10 мин. ла, от 0,1 до 0,5—0,6 мг/кг тубокурарина-хлорида.
14
Перед И К хирург вводит внутрисердечно гепарин В а р и а н т 3. Вводят 0,1 мл/кг фентанила и дробно
в дозе 3 мг/кг. Внутривенно дробно вводят тубокура- до 0,5 мг/кг седуксена (осторожно—возможна гипото­
рин-хлорид в дозе 0,5 мг/кг. Для углубления анестезии ния). Дальнейшая индукция в наркоз осуществляется
используют фентанил в дозе 10 мкг/(кгч) или фторо- по варианту 2.
тан в концентрации 0,2—0,5 об.% (до 1 об.%). В а р и а н т 4. Вводят 0,1 мл/кг фентанила и 0,1 —
У детей до 3 лет индукция в наркоз осуществляется 0,2 мг/кг седуксена (дробно), а также 0,5—1 мг/кг
внутримышечным введением 6 мг/кг- кетамина и кетамина. Последующая тактика, как при варианте 2.
0,02 мг/кг атропина сульфата. Во всех вариантах фентанил может быть заменен
дипидолором в дозе 0,5—1 мг/кг. Выбор варианта
вводного наркоза зависит от исходного артериального
1.1.1.5. Анестезия у детей с врожденными давления и состояния больного. При низком артери­
пороками сердца, оперируемых в условиях альном давлении предпочтительней вариант 4. Дробное
искусственного кровообращения и нуждающихся введение седуксена допустимо как до введения нарко­
в искусственной вентиляции легких тического анальгетика, так и после. При возникнове­
более 2 сут после операции нии мышечной ригидности вводят 10—20 мг дитилина
и проводят ИВЛ. Ардуан при интубации трахеи
Премедикация и индукция в наркоз. Внутримышечно применяют в дозе 0,08 мг/кг.
вводят 0,2 мг/кг седуксена, 6 мг/кг кетамина, После и н т у б а ц и и т р а х е и ИВЛ осуществляют
0,02 мг/кг атропина сульфата. Налаживают монитор- смесью кислорода и закиси азота в концентрации 50%.
ный контроль за ЭКГ, проводят венесекцию (или Проводят зонд в желудок. Устанавливают катетер в
венепункцию). Дают маску с кислородом. После вве­ мочевой пузырь, подключают термодатчики.
дения 1—2 мг/кг дитилина проводят трансназальную Для п о д д е р ж а н и я а н е с т е з и и внутривенно вво­
интубацию трахеи. дят 10 мкг/(кг-ч) фентанила, 0,1—0,3 мг/кг дроперидо-
Для п о д д е р ж а н и я а н е с т е з и и внутривенно вво­ ла (в течение всей операции). Тубокурарин-хлорид
дят по 10 мкг/(кг-ч) фентанила, от 0,1 до 0,5— вводят дробно до 0,5 мг/кг в первый час после
0,6 мг/(кг-ч) тубокурарина-хлорида. интубации и по 0,25 мг каждый последующий час.
Перед И К хирург внутрисердечно вводит 3 мг/кг Ардуан вводят по 0,055 мг/кг в первый час и
гепарина. Во время перфузии внутривенно дробно 0,025 мг/кг каждый последующий час.
ЙВОДЯТ 10 мкг/(кг-ч) фентанила и 0,3—0,5 мг/кг тубо­ П е р е д И К внутрисердечно вводят 3 мг/кг гепари­
курарина-хлорида. на. Внутривенно вводят тубокурарин-хлорид в дозе
У детей в возрасте до 1 года дозу кетамина для 0,3—0,5 мг/кг. Во время ИК внутривенно вводят
внутримышечного введения увеличивают до 10 мг/кг, 10 мкг/(кг-ч) фентанила, 0,2 мг/(кг-ч) этомидата или
для внутривенного—до 4 мг/кг. 2 мг/(кг-ч) кетамина либо фторотана (до 1 об.%).
У больных старше 60 лет и истощенных дозы всех
препаратов уменьшают на '/з—'/г.
1.1.1.6. Анестезия у больных с пороками клапанов
сердца и ишемической болезнью сердца без тяжелых
нарушений гемодинамики, оперируемых в условиях 1.1.1.7. Анестезия у больных с высокой степенью
искусственного кровообращения операционного риска, нарушениями коронарного
кровообращения, оперируемых в условиях
Премедикация. На ночь внутримышечно вводят искусственного кровообращения
0,2 мг/кг седуксена и 0,035 мг/кг феназепама. За
40 мин до анестезии внутримышечно вводят 2 мл 0,5% Премедикация. На ночь назначают 0,15 мг/кг седуксе­
раствора седуксена, 1—2 мл 2% раствора промедола и на, 0,2 г этаминал-натрия. Феназепам в дозе 0,03 мг/кг
0,5 мл 1% раствора димедрола. дают вечером и утром накануне операции. За 40 мин
Налаживают мониторный контроль за ЭКГ, произ­ до наркоза внутримышечно вводят 0,2 мг/кг седуксена
водят венесекцию, устанавливают катетеры для изме­ и 1 мл 2% раствора промедола.
рения центрального венозного давления и введения Налаживают мониторный контроль за ЭКГ, произ­
препаратов. Производят пункцию артерии (или артери- водят введение катетеров в вену и артерию для
осекцию) и устанавливают катетер для измерения регистрации центрального венозного и артериального
артериального давления. Дают маску с кислородом. давления. Дают маску с кислородом. Подготавливают
Приготавливают шприцы с 10 мл 10% раствора шприц с 2—3 мл 0,1% раствора адреналина.
хлорида кальция и с 1 мл 0,1% раствора адреналина Необходима осторожность при проведении индук­
(разводят в 20 мл 5% раствора глюкозы). ции в н а р к о з у этой категории больных. Нельзя
Индукция в наркоз. В а р и а н т 1. Внутривенно вво­ допускать как гипо-, так и гипертензии во время
дят 0,1 мл/кг фентанила, 3—5 мг/кг сомбревина с вводного наркоза и после интубации трахеи. Со всеми
10 мл 10% раствора хлорида кальция. Прекурариза- предосторожностями вводный наркоз следует прово­
цию проводят тубокурарин-хлоридом в дозе дить по одному из вариантов раздела 1.1.1.6.
0,06 мг/кг. После введения 2 мг/кг сукцинилхолина После и н т у б а ц и и т р а х е и ИВЛ проводят
осуществляют интубацию трахеи. смесью кислорода и закиси азота в концентрации 50%.
В а р и а н т 2. Вводят 0,1 мл/кг фентанила и При необходимости для ИВЛ используют 100% кисло­
0,3 мг/кг этомидата, осуществляют прекураризацию род. Проводят зонд в желудок, устанавливают кате­
тубокурарином-хлоридом. После введения 1—2 мг/кг тер в мочевой пузырь, подключают термодатчики и
дитилина производят интубацию трахеи. подкладывают под спину пластину дефибриллятора.

Ч
Для п о д д е р ж а н и я а н е с т е з и и внутривенно вво­ 1.2. ХИРУРГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
дят 10 мкг/(кг-ч) фентанила, ИВЛ проводят смесью ДОПЕРФУЗИОННОГО ПЕРИОДА
кислорода и закиси азота в концентрации 50%. Тубо-
курарин-хлорид вначале вводят в дозе 0,5 мг/кг внут­
ривенно, а затем 0,25 мг/(кг-ч). Начало операции на открытом сердце включает следу­
П е р е д И К внутрисердечно вводят 3 мг/кг гепари­ ющие манипуляции: стернотомию, обнажение сердца и
на. Внутривенно вводят тубокурарин 0,3 мг/кг. канюляцию аорты и полых вен. Все эти этапы
И до интубации трахеи, и после нее в этой группе сравнительно безопасны. Ситуация однако меняется,
больных может появиться необходимость выполнения если больного оперируют повторно, когда выполнение
ряда вмешательств. каждого из этих этапов может быть опасным. Поэто­
1. Введение достаточного объема жидкостей для му и аккуратность при выполнении всех хирургиче­
поддержания адекватного ОЦК сердечного выброса и ских манипуляций в определенной последовательности
коронарного кровотока. играет важную роль в исходе операции.
2. Своевременное введение дополнительного коли­ Подготовка к операции. Кожу следует обработать
чества препаратов, обеспечивающих поддержание ар­ раствором «первомура» и насухо вытереть. Затем ее
териального давления и пульса (диазепам, фентанил, последовательно обрабатывают спиртовым раствором
дроперидол, обзидан, атропина сульфат). йода и спиртом. Больного накрывают простынями так,
3. Введение вазодилататоров (натрия нитропруссид, чтобы доступ к сердцу был просторным. В некоторых
нитроглицерин) для изменения постнагрузки. случаях, как, например, при операциях аортокоронар-
4. Введение при необходимости вазопрессоров (ад­ ного шунтирования, оставляют непокрытой и участок
реналин, допамин) для повышения давления в аорте и кожи на нижней конечности, где «забирают» вену для
увеличения коронарного кровотока. шунтирования.
Во время перфузии внутривенно вводят Продольная срединная стернотомия. Это наиболее
10 мкг/(кгч) фентанила; этомидат или кетамин вводят часто используемый доступ к сердцу, поскольку он
внутривенно капельно из расчета 0,2 мг/(кг-ч) и предоставляет исключительные возможности подхода
2 мг/(кг-ч) соответственно. У больных старше 60 лет и к различным отделам этого органа.
у истощенных дозы всех препаратов уменьшают на Кожу рассекают строго по средней линии примерно
7з-'/2. на 1,5 см выше рукоятки грудины, не доходя на
2—3 см до пупка. Среднюю линию рукоятки и тела
грудины обозначают коагуляцией передней надкостни­
1.1.1.8. Анестезия при операциях, выполняемых цы. Рассекают мечевидный отросток по средней линии
в условиях умеренной гипотермии и тупым путем освобождают ретростернальное про­
странство, затем рассекают грудину. Существует нес­
Премедикация—см. пункт 1.1.1.7. колько способов рассечения грудины. Чаще всего ее
Налаживают мониторный контроль ЭКГ, проводят рассекают с помощью специальной пилы. Некоторые
пункцию вен (венесекцию). авторы используют пилу Джигли. Надкостницу груди­
Индукция в наркоз. Для детей—см. пункт 1.1.1.5, ны коагулируют, а затем губчатое вещество обраба­
для взрослых — см. пункт 1.1.1.6. тывают воском. Ставят ранорасширитель и приступа­
После и н т у б а ц и и т р а х е и проводят ИВЛ. Вво­ ют к вскрытию перикарда. Существуют различные
дят зонд в желудок. Устанавливают термодатчики, способы вскрытия перикарда, однако наиболее удоб­
производят катетеризацию мочевого пузыря. ным является Т-образный разрез. Следует стремиться
П о д д е р ж а н и е а н е с т е з и и в период охлажде­ к максимальному освобождению перикарда от вилоч-
ния поверхности тела больного. Дают азеотропную ковой железы и излишнего жира, чтобы получить
смесь (2—3 об.%) или внутривенно вводят фентанил в хороший доступ к аорте во время операции.
дозе 10 мкг/(кг-ч). Дробно вводят тубокурарин-хлорид Стернотомия при повторной операции. Наличие сра­
в дозе до 1 мг/кг (первое введение), а затем щений от предыдущей операции делает доступ путем
0,25 мг/(кг-ч). продольной срединной стернотомии трудным и потен­
О х л а ж д е н и е п о в е р х н о с т и т е л а больного циально опасным. Конечно, внимательное отношение
осуществляют на операционном столе с помощью к каждому движению с максимальным исключе­
пластмассовых мешков, наполненных ледяной кашей. нием риска делает эту процедуру управляемой.
Перед «выключением» сердца (пережатие полых Основная опасность—развитие неконтролируемого
вен) вводят натрия гидрокарбонат в количестве 100— кровотечения. Кровотечения можно избежать, если
120 мл, 250—500 мл крови. Приготавливают шприц с предпринять соответствующие меры предосторожно­
адреналином (разводят 1 мл 0,1% раствора адреналина сти и обеспечить возможность немедленной канюля-
в 20 мл 5% раствора глюкозы). В остальном инфузи- ции сосудов. Во всех случаях повторной операции
онная терапия осуществляется стандартно и по пока­ должна быть предусмотрена возможность проведения
заниям. экстренной перфузии во время стернотомии; для этого
После окончания основного этапа операции начина­ необходимо предварительно подготовить хирургиче­
ют с о г р е в а н и е п о в е р х н о с т и т е л а больного с ское поле с целью быстрого выделения и канюляции
помощью увлажнителя Беннета с укороченным прок­ бедренных артерии и вены.
симальным шлангом при температуре на выходе из Последовательность повторной стернотомии: прово­
увлажнителя 46° С... 47° С. При недостаточном согре­ локу или дакроновые швы пересекают, но не извлека­
вании через систему дыхания до нормальной темпера­ ют. Для рассечения грудины следует пользоваться
туры его проводят с помощью фена «Холод». пилой. Она проходит через ранее наложенные швы, не
16
повреждая дополнительных тканей. Швы, наложенные нижнюю полую вену. Затягивают турнике! и фикси­
рацее на фасции и нижнюю часть грудины, разрезают, руют его к канюле. Для канюляции верхней полой
что открывает доступ к ретростернальному простран­ вены используют другое отверстие. Его формируют
ству. Трудоемкость доступа свидетельствует о ретро- следующим образом: накладывают кисетный шов,
стернальных сращениях сердца и крупных сосудов. В если есть возможность, в области ушка правого
этих случаях прекращают выделение отделов сердца, предсердия (когда оно увеличено) или в свободной (не
кацюлируют бедренные сосуды и подключают АИК. мешающей операции) части правого предсердия. Это
Грудину рассекают пилой. При этом следят за тем, место потом можно также отжать зажимом Сатинско­
чтобы край пилы не заходил за задний край грудины. го и затем выполнить канюляцию по методике, изло­
После разделения грудины можно использовать женной выше. Канюляцию полых вен при повторных
острые крючки, с помощью которых начинают осво­ операциях, когда ушко предсердия облитерировано, а
бождать ткани ретростернального пространства. стенка утолщена и отечна, выполняют без применения
Сердце необходимо освободить от грудины до уста­ зажима. Накладывают кисетный шов, ограниченную
новления ранорасширителя, так как широкое разведе­ кисетом часть стенки правого предсердия вытягивают
ние грудины до освобождения сердца может привести зажимом типа Алиса, что позволяет сделать скальпе­
к разрыву правого желудочка или правого предсер­ лем отверстия в предсердии строго по середине
дия. Сердце начинают выделять после небольшого кисетного пространства и ввести канюлю с острым
разведения грудины. Сравнительно свободная область, концом сначала в нижнюю полую вену, а затем по
позволяющая начать такое выделение,— это диафраг- аналогичной схеме и в верхнюю полую вену. Края
мальная поверхность сердца. Она может служить для такого разреза обычно достаточно эластичны и каню­
идентификации отдельных структур сердца, а также лю ввести нетрудно. После введения канюли затягива­
для того, чтобы приступить к выделению его структур ют турникет и фиксируют его к канюле.
тушм и острым путем. Выделение сердца обычно Мобилизация полых вен и подведение под них
осуществляется вокруг правого предсердии над пра­ тесемок, проводимых в турникеты, разные хирурги
вым желудочком вокруг аорты и легочной артерии. осуществляют не в одно и то же время. Мы предпочи­
Последовательность действий при повторной стерно- таем выделять полые вены до их канюляции. Однако
томии уменьшает частоту кровотечений, а также их многие авторы, особенно при повторных операциях,
выраженность. При массивном кровотечении во время обходят и берут в турникеты полые вены во время
стернотомии или выделения сердца тщательно контро­ параллельного ИК с одновременным охлаждением
лируют кровопотерю путем измерения артериального поверхности тела больного. Для выделения верхней
давления; при необходимости немедленно подключают полой вены рассекают перикардиальную складку над
АЙК. Коронарным отсосом всю кровь возвращают в правой легочной артерией (медиально от верхней
оксигенатор. Иногда не удается справиться с кровоте­ полой вены). Это открывает ретрокавальное простран­
чением даже при полном ИК, в этих случаях можно ство и позволяет без труда провести десектор и
использовать глубокую гипотермию, а при необходи­ тесемку вокруг верхней полой вены. Для выделения
мости остановку кровообращения. Для опытного хи­ нижней полой вены можно надсечь перикард латераль-
рурга повторная стернотомия становится достаточно нее от нее, отступя книзу к диафрагме. Затем с
безопасной процедурой. внутренней стороны проводят десектор и обходят
Канюляция сосудов. Методы канюляции полых вен вену тесемкой. У детей до 3 лет обходить полые вены
разнообразны. Безусловно, каждый хирург выработа­ рекомендуется после начала ИК, что позволяет избе­
ет со временем свои подходы к этому этапу операции. жать нарушений гемодинамики.
Однако некоторые общие положения соблюдают все. Канюляция аорты. В большинстве случаев канюли­
К ним относятся: использование оптимального места руют восходящую часть аорты. Бедренную артерию
канюляции, создающего наилучшие условия для обзо­ используют иногда при повторных операциях и при
ра и манипулирования, предупреждение повреждения резекции восходящей части аорты, когда ее канюля­
синусно-предсердного узла или межузловых путей, ция становится невозможной. С накоплением огромно­
профилактика кровопотери. го опыта канюляция аорты перестала быть рискован­
При проведении операций у детей грудного возраста ной процедурой. Ее выполняют обычно без краевого
с Использованием глубокой гипотермии и остановкой отжатия стенки сосуда. Перед тем как приступить к
кровообращения, а также у взрослых больных при канюляции, обходят аорту тесемкой и берут ее в
выполнении операции аортокоронарного Шунтирова­ турникет, чтобы впоследствии пережать аорту при
нии для возврата венозной крови используется одна выполнении кардиоплегии, особенно у детей. Затем на
канюля, вводимая в правое предсердие. Во всех область предполагаемой канюляции накладывают два
остальных случаях при операциях на открытом сердце кисетных шва, захватывая только наружный слой
канюлируют обе полые вены. Ушко правого предсер­ аорты. В пределах внутреннего кисетного шва ее
дии используется для проведения канюли в правое надсекают. Скальпелем создают отверстие в аорте. В
предсердие (при использовании одной канюли) или для это отверстие вставляют конец аортальной канюли и
проведения последней в нижнюю полую вену. Ушко затягивают турникеты; внутренний турникет фиксиру­
отжимают зажимом Сатинского и накладывают кисет­ ется к аортальной канюле. Ряд хирургов надсекают
ный шов. Затем иссекают край ушка и разделяют аорту остроконечным скальпелем в центре внутренне­
содержащиеся в нем трабекулы над зажимом. На края го кисетного шва и сразу же вводят в просвет аорты
разреза накладывают два зажима, которые держит через_разрез конец (клюв) канюли. Аортальную каню­
ассистент. Хирург открывает зажим Сатинского и лю подсоединяют, к аотеоиалтагдгмагистрали АИК и
проводит канюлю в правое предсердие, а затем в из наг тщательно удаляют воздух.

17
стандартным набором растворов. При выполнении
операции в условиях ИК у взрослых в состав первич­
ного объема заполнения аппарата входит: 500 мл 5%
раствора глюкозы, 500 мл 10% раствора маннитола,
1000 мл раствора Рингера—Локка. Если гематокрит у
больного менее 35%, то вместо глюкозы в аппарат
заливают 500 мл консервированной крови, в которую
добавляют 25 мг гепарина, 800 мг хлорида кальция и
300 мг сульфата магния. При наличии у больного
признаков почечной недостаточности вместо глюкозы
вводят 10% раствор маннитола. Введение глюкозы
следует исключить при выраженной сердечной недо­
статочности.
При выполнении операции в условиях ИК у детей
АИК заполняют 500 мл цельной крови, 500 мл раство­
ра Рингера—Локка, 7,5 мл/кг 10% раствора маннито­
ла. В цельную кровь вводят гепарин, кальция хлорид,
натрия гидрокарбонат.
Для проведения ИК в качестве магистралей исполь­
зуют трубки из поливинил хлорида. Необходимо стре­
миться к соблюдению одинаковых размеров использу­
емых канюль у больных с одной и той же массой
тела. Во всех странах просвет этих трубок рассчиты­
вают в дюймах (1 дюйм—25,4 мм). У взрослых боль­
ных для артериальной магистрали используют трубки
3
/./. Первый отечественный аппарат искусственного крово­диаметром /в дюйма, для венозной магистрали
X

обращения—автожектор, разработанный С. С. Брюхонен-'/г дюйма, а для коронарных отсосов — U дюйма. У
ко. детей и для артерии, и для вены используют трубки
диаметром 3/в дюйма. У новорожденных для всех
l
Для канюляции бедренной артерии ее необходимо линий просвет магистрали составляет U дюйма. Сле­
широко обнажить, прибегая для этого к частичному дует стремиться к тому, чтобы до подключения АИК
рассечению пупартовой связки. Канюлю вводят в перфузиолог примерно в течение не менее 5 мин
бедренную артерию выше места отхождения глубокой провел смешение компонентов залитого в АИК ра­
бедренной артерии. В ряде случаев одну из венозных створа. В это же время раствор подогревается до
канюль проводят через бедренную вену, фиксируя ее температуры 30°—34° С. Многие авторы избегают
к коже вне операционной раны. начинать ИК с резко охлажденного раствора, пос­
кольку это может привести к асистолии или фибрил­
ляции.
1.3. ИСКУССТВЕННОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ Отдельный резервуар обычно используется для
сбора крови из полости сердца и перикарда. Эта кровь
Основоположником разработки аппаратов искусствен­ фильтруется через фильтры с диаметром пор 15 мк.
ного кровообращения (АИК) является выдающийся Фильтрация внутрисердечного возврата важна для
советский ученый С. С. Брюхоненко. Он впервые в исключения попадания материальных частиц в АИК.
1926—1928 гг. сконструировал АИК (рис. 1.1). Пер­ Оксигенатор должен располагаться на 50 см ниже
вые операции на «открытом сердце» животных выпол­ сердца оперируемого.
нил в 1928—1929 гг. отечественный хирург Н. Н. Те- Методика подключения АИК к магистралям носит
ребинский. Первая успешная операция в клинике с стандартный характер. Сначала канюлируют аорту.
использованием ИК была выполнена в 1953 г. J. Gib­ Эту канюлю подключают к артериальной магистрали,
bon, а в СССР А. А. Вишневским в 1957 г. эвакуируют воздух. Затем канюлируют полые вены и
Оборудование и техника ИК в настоящее время подсоединяют венозную магистраль, также стараясь
усовершенствованы, поэтому в условиях специализи­ не допустить попадания в нее воздуха.
рованного стационара риск от применения метода стал На исход операции с ИК влияют достаточные дозы
чрезвычайно низким. гепарина и последующая адекватная нейтрализация
Стандартное ИК предусматривает проведение пер­ его протамином сульфатом. Первичная доза гепарина
фузии с объемными скоростями от 1,8 до составляет 3 мг/кг. Обычно рекомендуется, чтобы
2,4 л/(мин-м2) под умеренной гипотермией (26°—30° С) хирург сам вводил гепарин перед канюляцией в правое
и гемодилюцией (гематокрит 25—30%, гемоглобин не предсердие. Содержание гепарина в крови определяют
ниже 80 г/л). через 5 мин после начала ИК. Вводимую дозу прота-
Для газообмена применяют пенопленочные оксиге­ мина сульфата определяют по содержанию гепарина.
наторы многоразового использования, одноразовые Протамин сульфат обычно вводит анестезиолог. Мы
пузырьковые оксигенаторы либо мембранные. Приме­ часто вводим протамин сульфат непосредственно в
нение одноразовых оксигенаторов не только суще­ корень аорты. Препарат следует вводить на фоне
ственно упрощает процедуру ИК, но и предупреждает устойчивой гемодинамики после удаления канюль из
ряд осложнений. Заполнение аппаратов проводится полых вен и аорты. В редких случаях, когда необхо-
18
дим протамин сульфат, а гемодинамика не отличается Г е м а т о к р и т и содержание калия определяют в
устойчивостью, препарат можно ввести после удале­ те же интервалы времени. Если гематокрит оказыва­
ния канюль из полых вен, но при наличии ее в аорте. ется ниже 25%, то в аппарат добавляют свежую
При этом надо иметь наготове шприц с раствором кровь. Любое снижение уровня гематокрита может
адреналина для того, чтобы в случае резкого падения свидетельствовать о кровопотере (например, в плев­
артериального давления быстро ввести через канюлю ральную полость).
кровь в аорту и адреналин. Калий нередко приходится добавлять в циркулиру­
Параметры ИК и скорости перфузии. Поверхность ющую кровь, чтобы поддержать его нормальное со­
тела определяют по показателям роста и массы тела держание. Обычно в самом начале добавляют
больного. Объемные скорости, как правило, составля­ 20 ммоль/л калия, а затем в течение первого часа
2
ют 1,8—2,4 л/(минм ). Высокие скорости перфузии перфузии еще 40 ммоль/л.
используются обычно при нормотермическом ИК, а Д и у р е з — это очень чувствительный показатель
также во время охлаждения и согревания. Проведение адекватности перфузии. Следует стремиться к тому,
ИК на низких объемных скоростях допустимо в чтобы во время ИК происходило отделение мочи в
период гипотермии, поскольку в это время потребле­ объеме 3 мл/(кг-ч). Если диурез ниже указанных
ние кислорода резко снижено. Известно, например, цифр, следует увеличить объемную скорость перфу­
что при снижении температуры поверхности тела на зии или повысить артериальное давление. В тех
один градус снижение потребления кислорода состав­ редких случаях, когда и эта мера не дает желаемого
ляет 5%. Поэтому при температуре 28° С потребность результата, в аппарат добавляют мочегонные (манни-
организма в кислороде уменьшается наполовину. Пер­ тол или фуросемид).
фузия с малыми объемными скоростями уменьшает Окончание искусственного кровообращения. Перед
бронхиальный кровоток и некоронарный коллатераль­ окончанием операции с ИК хирург должен удалить
ный возврат, что упрощает проведение операции. воздух из аорты и камер сердца. Последовательность
Для суждения об адекватности И К достаточно действий различных хирургов по профилактике воз­
непрерывно определять артериальное давление, контро­ душной эмболии варьирует, но все методики предус­
лировать газы артериальной крови, артериовенозную матривают основные принципы: 1) заполнение поло­
разницу по кислороду, состояние КОС и диурез. стей (отделов) сердца кровью перед полным их закры­
Совершенно понятно, что чем ближе И К к есте­ тием, чтобы уменьшить распространение воздуха;
ственному, тем проще достижение гомеостаза в орга­ 2) освобождение полых вен и «раздувание» легких для
низме. В связи с этим в последнее время большое удаления воздуха из легочных вен; 3) аспирация всего
внимание привлекает метод пульсирующего ИК, кото­ воздуха из сердца до того, как оно начнет сокращать­
рый, как считают, улучшает функцию почек, предот­ ся; 1) сохранение струи крови (дренаж) через иглу или
вращает рост периферического сосудистого сопротив­ отверстие в аорте после восстановления сердечной
ления и улучшает защиту миокарда. Однако в боль­ деятельности, что позволяет удалить пузырьки возду­
шинстве центров по-прежнему используется непульси­ ха, которые могли остаться в устье легочных вен.
рующий поток. Поэтому в настоящее время следует Для профилактики воздушной эмболии мы рекомен­
стремиться к накоплению дополнительной информа­ дуем определенную последовательность хирургиче­
ции о ценности пульсирующего ИК. Безусловно, его ских приемов.
можно рекомендовать больным с резко сниженной 1. Освобождают от турникетов полые вены, разду­
сократительной функцией миокарда левого желудоч­ вают легкие форсированной вентиляцией легких и
ка, особенно при переходе от полного ИК к парал­ оставляют свободным отверстие в аорте, через кото­
лельному. Адекватность ИК определяется объемными рое вводился кардиоплегический раствор, расширяя
скоростями, но его невозможно проводить при низких его браншами зажима.
цифрах артериального давления. Нормальные или 2. Полностью заполняют все полости сердца и
высокие цифры среднего артериального давления сле­ накладывают П-образный шов на верхушку левого
дует поддерживать у больных с окклюзией в церебро- желудочка. Пунктируют иглой Дюфо верхушку и
васкулярной системе и заболеваниями почек. В зави­ эвакуируют воздух из левого желудочка. После этого
симости от возраста больного, особенностей коронар­ П-образный шов завязывают и нить срезают.
ного русла, функций жизненно важных органов при 3. Наполнение сердца во время выполнения всех
ИК необходимо стремиться к тому, чтобы артериаль­ манипуляций регулируют хирург и перфузиолог.
ное давление составляло 60—90 мм рт. ст. 4. Несколько раз сдавливают сверху сердце, следя
Газы крови (РОга, SaOi и БЬОг) и КОС определяют при этом за тем, чтобы из аорты через свободное
через 5 мин после начала ИК или после достижения отверстие поступала струя крови.
нужного уровня гипотермии. В последующем эти 5. Лишь после того, как хирург убедился, что он
показатели контролируют каждые 30 мин в процессе освободил все полости сердца от воздуха, можно
ИК. Поддерживать газы крови и КОС на нормальных приступить к постепенному снятию зажима с аорты.
цифрах позволяет «вентиляция» оксигенатора потоком При надежной кардиоплегии и достижении к этому
97,5—98% 02 и 2,5—2% С0 2 при соотношении поток моменту температуры в прямой кишке 34°—35° С
газа/кровоток (3:1 —1:1). В тех редких случаях, когда сердце может начать сокращаться. Если же спонтан­
наблюдаются гипоксия или гиперкапния, следует уве­ ных сокращений сердца не возникает, бригада должна
личить поток кислорода в оксигенаторе. Метаболиче­ подождать, продолжая перфузию и строго контро­
ский ацидоз является признаком неадекватной перфу­ лируя наполнение сердца и избегая его перерастяже­
зии, тогда либо увеличивают объемные скорости ния.
перфузии, либо повышают артериальное давление. Дренажное отверстие в аорте закрывают после
19
окончания перфузии. Затем у больных с большими ной степени уменьшить количество технических оши­
размерами левого предсердия и его ушка через 15— бок, что сделало хирургию сердца менее опасной.
20 мин после окончания перфузии целесообразно до­ Сейчас можно констатировать, что ведение послеопе­
полнительно еще раз пунктировать предсердие. рационного периода стало научно-обоснованным и во
Таким образом, профилактика воздушной эмболии многом ясным. Совершенствование аппаратуры ИК и
является исключительно важным элементом операции исключение таких факторов, как повреждение почек,
на открытом сердце. На этом этапе необходимо желудочно-кишечного тракта, ЦНС, значительно обе­
проявить терпение, скрупулезность, последователь­ зопасили течение операционного и раннего послеопе­
ность. Важно помнить, что воздушная эмболия в рационного периодов. Однако в хирургии сердца до
абсолютном большинстве случаев является следстви­ последнего времени существовала и продолжает оста­
ем хирургической ошибки. ваться, может быть не столь остро как раньше,
В необходимых случаях производят дефибрилля­ проблема сердечной недостаточности. В настоящее
цию сердца. Для дефибрилляции достаточно 10 Дж. время совершенно ясно, что важнейшим фактором в
Следует избегать более высоких значений энергии, развитии сердечной недостаточности являются вмеша­
чтобы не повредить миокард. Температуру тела боль­ тельство на самом сердце и техника защиты миокарда
ного доводят до 37° С (в прямой кишке), ИК прекра­ во время операции.
щают постепенно. Венозную канюлю в это время В последние несколько лет наши знания относитель­
можно вывести в предсердие. Если в предсердии но различных методов защиты миокарда значительно
стояли две канюли, то одну из них, находящуюся в углубились, что позволяет осуществлять достаточно
верхней полой вене, целесообразно удалить. Затем эффективную защиту миокарда. Исторический опыт
постепенно уменьшают венозный возврат путем посте­ развития защиты миокарда в целом укладывается в 3
пенного пережатия венозной магистрали. Скорость больших раздела: 1) коронарная перфузия; 2) ишеми-
перфузии уменьшают по мере того, как наполняется ческая остановка сердца, включая локальное (ме­
сердце и повышается артериальное давление. Нельзя стное) применение холода; 3) ишемическая остановка
прекращать (останавливать) перфузию, не доведя ар­ сердца с помощью холодового кардиоплегического
териального давления до исходных цифр. Давление в раствора. Нашей задачей не является рассмотрение
левом предсердии при этом достигает 14—17 мм всех этих методов. Сведения о них можно найти в
рт. ст. Если этого не удалось добиться, можно запо­ специальной литературе, посвященной защите миокар­
дозрить, что допущена хирургическая ошибка или да. Мы же считаем необходимым остановиться на
имел место дефект в проведении кардиоплегии. Осо­ вопросах применения комбинированной холодовой
бенно важен контроль за давлением крови в левом кардиоплегии.
предсердии у больных, у которых возможно снижение Кардиоплегией можно назвать такой метод, кото­
функции левого желудочка после операции. В ближай­ рый позволяет удлинить толерантность сердца к гло­
шие минуты и часы после перфузии чаще используют бальной (общей) ишемии.
хлорид кальция и по показаниям—адреналин или В развитии ишемии миокарда следует выделить ряд
допамин. После восстановления исходных значений фаз, или периодов развития.
гемодинамики удаляют канюли из полых вен и вводят
Фаза I, которая не носит повреждающего характе­
протамин сульфат. Кровь из оксигенатора продолжа­
ра, называется латентным периодом. Она идентична
ют вводить через артериальную канюлю. Ее удаляют
продолжительности поддержания функции миокарда
или перед введением протамина сульфата, или сразу
аэробной энергией и сохраняется благодаря некоторо­
после этого.
му резерву кислорода в коронарном русле. Этот
резерв составляют оксигемоглобин, оксимиоглобин и
кислород, растворенный в крови коронарных сосудов.
1.4. ЗАЩИТА МИОКАРДА (КАРДИОПЛЕГИЯ) Продолжительность латентного периода миокарда нез­
начительна и при нормальной температуре миокарда
В настоящее время основным и по существу един­ колеблется от 1 до 15 с.
ственным методом защиты миокарда является метод Когда резерв кислорода становится критическим, а
холодовой комбинированной кардиоплегии. Хирурги это происходит при тканевом Р 0 , менее 5 мм рт. ст.,
пришли к этому выводу, оценив ряд других методов миокард начинает потреблять энергию по анаэробному
защиты миокарда, имевших для значительной группы механизму, приспосабливая для этого гликолиз и
больных роковые последствия. Вот почему с совре­ энергию фосфатов. Этот период называют периодом
менных позиций чрезвычайно важно, чтобы последние «выживания». Он изучен и прослежен в условиях
достижения в области кардиоплегии использовались гипотермии; при 28 °С он продолжается 5—6 мин.
исключительно точно, по назначению. Если период выживания удлиняется, то миокард в
В историческом аспекте первый период хирургии соответствии с анаэробным процессом начинает пот­
сердца, как и других разделов хирургии, характеризо­ реблять АТФ. Ультраструктурные изменения стано­
вался тем, что операционная летальность и инвалиди- вятся очень глубокими. Реперфузия и повторная
зация больных нередко были причиной технических оксигенация приводят к восстановлению предишеми-
ошибок, недостаточно полных знаний о ведении пос­ ческой функции только после латентного периода,
леоперационного периода, несовершенства оборудова­ который увеличивается экспоненциально с увеличени­
ния. Одна серьезная или цепь менее значительных ем длительности общей ишемии.
ошибок приводили к ухудшению сердечной деятельно­ Фаза II, которая продолжается от начала ишемии
сти в раннем послеоперационном периоде и смерти до периода развития обратимых ишемических повреж­
больного. Накопление опыта позволило в значитель- дений, называется временем «переживания». В этом
периоде следует обязательно выделить фактический 1. Увеличение К ', что ведет к инактивации как
2+ +
период переживания, который коррелирует со време­ быстрого, так и медленного канала Na ' и C a N a , a
нем латентного выздоровления, составляющим около благодаря этому — к электрической и механической
20 мин. С учетом потребности миокарда в кислороде остановке сердца.
при температуре 25 °С оно составляет 40 мин. 2. Повышение содержания внеклеточного магния,
2+
Фазы II и III включают период от возникновения вызывающего смещение Са из места его нахожде­
первых обратимых изменений в миокарде до развития ния вне мембраны, в частности к сократительной
в нем некробиотических процессов. В это время системе, что приводит к механической остановке и
обратимые изменения быстро переходят в необрати­ расслаблению сердца.
мые, а именно развиваются денатурация белков, мел­ 3. Уменьшение количества Na * в цитоплазме с
кокапельное ожирение и появляются рассеянные одновременным уменьшением концентрации внекле­
2+
некрозы в миокарде. В среднем через 15 мин после точного Са для полной электрической и механиче­
острой ишемии при нормальной температуре тела ской инактивации клеток миокарда.
возникают распространенные некрозы миокарда, а 4. Фармакологическая остановка сердца введением
восстановление функции сердца становится сомни­ бета-блокаторов и местных анестетиков или антагони­
тельным. Через 20 мин ишемии гистологические изме­ стов кальция самостоятельно или в сочетании с
нения миокарда идентичны таковым в трупном сердце. перечисленными выше препаратами, применение кото­
Таким образом, границы между фазами II и III по рых основано на электрофизиологических принципах.
существу очертить невозможно. Их представляют в В настоящее время четвертый метод используется
виде символического порога между обратимыми и крайне редко, поскольку перечисленные препараты
необратимыми изменениями в сердце, развивающими­ обусловливают глубокую химическую связь с миокар­
ся вслед за ишемией. Восстановление сердечных дом в период ишемии. Такая связь приводит к
сокращений на фоне множественных некрозов миокар­ продолжению их влияния на миокард в ишемической
да возможно, однако в последующем периоде у фазе и задерживает восстановление функций сердца.
больного может развиться тяжелая сердечная недо­ Поэтому предпочтительнее использовать методы,
статочность, и нормализация его функции произойдет обозначенные в пунктах 1—3 или в комбинации 1—2,
лишь после длительного и интенсивного лечения. 2—3, 1—3 и т. д.
Исходя из теории трехфазности влияния общей Каковы же теоретические проблемы кардиоплегии в
ишемии, можно предположить, что увеличение толе­ настоящее время? При ишемии, возникающей под
рантности миокарда к ишемии может быть достигнуто влиянием кардиоплегии, так же как и при «чистой
на всех трех этапах. В сущности говоря, необходимо ишемии», необходимо соблюдать очень строгую кор­
повысить величину соотношения «доставка энер­ реляцию между уровнем энергии сердца и степенью
гии/потребление кислорода миокардом». Последнее структурных изменений, возникающих под воздей­
может быть достигнуто: 1) уменьшением энергии пот­ ствием этой ишемии и позволяющих надеяться на
ребления; 2) увеличением резерва «миокардиальной восстановление функций сердца. Понятно, что такая
энергии» (количество гликогена, энергия фосфатов, корреляция не носит абсолютного характера. Резуль­
запас О г); 3) улучшением обменных процессов благо­ таты анализа пассивных электрических свойств ми­
даря повышению сродства АТФ к каждой молекуле окарда и содержания энергии в миокарде во время
О 2 в аэробных или анаэробных условиях. ишемии доказывают, что защита миокарда изменяется
Кардиоплегия предназначена для предотвращения существенно в зависимости от энергии обеспечения
развития в миокарде даже легкообратимых сдвигов. сердца и сохранения его структур. На них большое
Однако наши исследования дали возможность прийти влияние оказывает лекарственное воздействие в пери­
к заключению, что у многих больных, особенно с оде, предшествующем ишемии. Более того, ишемиче-
коронарной патологией, и у детей первого года жизни ский стресс в результате исключительно специфиче­
во время операции на сердце происходят выраженные ского воздействия на функциональную интеграцию
некробиотические изменения в миокарде, несмотря на клеток и клеточных мембран может привести к
применение современных методов кардиоплегии. необратимым изменениям, несмотря на достаточную
Основным фактором защиты миокарда во время «доставку энергии к клеткам». В подтверждение ска­
операции является холод. Большинство ведущих кар­ занного можно привести такой пример. Если в миокар­
диохирургов мира утверждают, что если температура де уменьшить число кальциевых связей на поверхно­
миокарда во время пережатия аорты превышает 15°— сти мембран ниже допустимого минимального уровня,
18 °С, то, следовательно, о надежности кардиоплегии то даже при содержании в тканях креатинфосфокина-
говорить не приходится. Именно поэтому требуется зы и АТФ в пределах физиологической нормы внезап­
непрерывное измерение температуры во время всего ное восполнение количества Са 2 , приводит к необра­
периода пережатия аорты. тимым изменениям сердца. Это так называемый фено­
мен кальциевого парадокса. Вместе с тем клинический
Лишь хирургическая бригада, обладающая огром­ опыт свидетельствует о том, что в настоящее время
ным опытом операций на «открытом» сердце, может возможна даже специфическая защита структур. Она
себе позволить не применять непрерывную термомет­ достигается введением препаратов защиты (например,
рию миокарда. Все методы фармакологической карди­ верапамил) в предишемическом периоде. Эффект их
оплегии необходимо сочетать с непрерывным глубо­ влияния становится очевидным при изучении периода
ким охлаждением миокарда. восстановления метаболического равновесия. Клини­
Из известных в настоящее время фармакологиче­ ческий эффект проявляется уменьшением выраженно­
ских методов, предназначенных для защиты миокар­ сти аритмии и улучшением коронарного кровотока в
да, наибольшее значение приобрели следующие.
21
послеперфузионном периоде. Специфическое (направ- ющих сердце, в подавляющем большинстве случаев
ленное) воздействие является новейшим методом является 60-минутная ишемия.
улучшения защиты миокарда в периоде общей ише- Оказалось, что остановка сердца путем введения
+
мии, что приводит к более эффективному сохранению К или прокаина при нормальной температуре ми-
метаболических, структурных и функциональных вза- окарда практически не удлиняет сроки нормотермиче-
имоотношений в миокарде. ской ишемической остановки сердца. Холодовая пер-
Компоненты кардиоплегического раствора. Совре- фузия без кардиоплегических компонентов гораздо
менные многочисленные кардиоплегические растворы более эффективна, чем нормотермическая остановка с
+
отличаются друг от друга по химическому составу, применением К или прокаина. Гипотермическая пер-
температуре, при которой их вводят, рН, осмолярно- фузия приводит к электромеханической остановке
сти и другим факторам. Анализ показывает, что сердца при температуре миокарда 16 °С и ниже,
состав кардиоплегических растворов, используемых в Сочетанное воздействие лекарственных препаратов и
разных клиниках мира, многообразен. гипотермии способствует более эффективному восста-
В табл. 1.1 приведены компоненты ряда кристалло- новлению функции миокарда в постишемическом пе-
идных кардиоплегических растворов, применяемых в риоде, чем воздействие каждого из этих факторов в
наиболее известных клиниках. Каждая клиника де- отдельности. Оказалось также, что потребление запа-
тально исследовала биологическое влияние использу- сов энергии, накопленной клеткой, резко снижается
емых компонентов; получаемые результаты, как пра- по мере усугубления гипотермии миокарда. Чем ниже
вило, позволяли сделать заключение о целесообразно- температура миокарда перед остановкой сердца, тем
сти применения того или иного препарата. Рассмотрим лучше функция миокарда в постишемическом пери-
эти факторы. оде. Что касается необходимой температуры миокарда
Гипотермия. В большинстве случаев температура во время кардиоплегии, то в этом вопросе нет единого
раствора при введении его в сердце составляет 4 °С. В мнения. Перечисление приверженцев той или иной
настоящее время имеется достаточное количество точки зрения отвлекло бы внимание читателя. Одна
фактов, подтверждающих, что гипотермическая пер- группа считает, что температура миокарда во время
фузия является наиболее важным фактором, вызыва- кардиоплегии должна быть 10°—15 °С. Однако не
ющим снижение потребления энергии во время ише- менее многочисленна группа исследователей, счита-
мии, что приводит к нормальному восстановлению их ющих, что температуру миокарда необходимо поддер-
функции после ишемии. Еще в 60-е годы было изуче- живать на уровне 7°—10 °С. Безоговорочно и едине­
но воздействие холодной крови или кристаллоидных гласно принято условие лишь о должной температуре
растворов на миокард с целью выявления предельно вводимого раствора -4 °С.
допустимых сроков остановки сердца. Оказалось, что Препараты, останавливающие сердце. Большинство
безопасным периодом асистолии при глубокой гипо- из них содержит или К + , или прокаин. К+ останавли-
термии без применения препаратов, восстанавлива- вает сердце благодаря деполяризации мембран, а

Таблица 1.1. Состав на иболее распространенных кардиоплегических растворов (по данным различных авторов)

Компоненты, рН ВНЦХ АМН ИССХ АМН СССР [Kirsch U. [Braimbridge M. fBretschneider [Roe B. et al..
и осмолярность СССР [Цукерман Г. И., et al.. et al.. Н. et al.. 1977|
раствора [Константи­ 1985] 1972| 1475] 1975]
нов Б. А.. 1981]

Вода для инъекций Раствор Рин- Вода для ,D5


гера — Локка инъекций

Основной состав:
К ', ммоль/л 25,2 28—30 (раствор 20 7,0 20
№ 1); 5 (раст­
вор № 2)
Na +2 ,+ ммоль/л 57 100—110 — 147 12,0 27
M g , ммоль/л — 1,0—1,5 160,5 32 2,0 3
С а 2 + , ммоль/л — 0,7—0,9 — 4 — —
НСОз, ммоль/л — — — — — —
Лактат, ммоль/л — — — — — —
Глюкоза, г/л 40 5 — — — —
Прокаин, г/л — — 0,3 0,03 0,2 5
Другие лекарственные
вещества:
Пропранолол, мг 2—4 — — — — —
Ксикаин, мг 200 — — — — —
Верапамил, мг 10 — — — — —
АТФ, мг 100 — — — — —
Преднизолон, мг 210 — — — 43,5 —
Маннитол, г/л — 11,6 — — — —
Аспартат сорбитола, г/л — — 45 — — —
ТНАМ, ммоль/л — — — — — —
рН 7,6 7,5 5,8—7,0 7,4 5,5—7,0 7,6
Осмолярность, мосмоль 424 320 460 300 460 347

22
прокаин путем предотвращения распространения элек­ ния анаэробного обмена, несмотря на то что до
трического импульса или «стабилизации» мембран. последнего времени это обстоятельство однозначно не
Сопоставление воздействия этих двух препаратов не определено. Глюкозу добавляют в раствор в концен­
позволило выявить преимущество какого-либо из них трации 2 г/л, так как в большей концентрации она
на работу сердца в постишемическом периоде, несмот­ может изменять осмолярность раствора.
ря на то что их воздействие на мембраны различно. Охлажденная оксигенированная кровь с одним или
В качестве препарата, останавливающего сердце, несколькими кардиоплегическими препаратами исполь­
2+
широко используется также Mg . К числу наиболее зуется для защиты сердца довольно часто. Результа­
2+
известных растворов с применением Mg относится ты экспериментальных исследований с использовани­
раствор Кирша (U. Kirsch). В экспериментальных ем охлажденной крови показали, что метод позволяет
исследованиях для этих целей использовали также защитить сердце при пережатии аорты в сроки до 2 ч.
нифедипин, верапамил, тетродотоксин и др. Однако данный метод не оказался эффективнее холо­
Водородный показатель (рН). В настоящее время рН довой кристаллоидной кардиоплегии. Практическое
большинства растворов составляет 7,4, поскольку бы­ преимущество кардиоплегии кровью состоит в сохра­
ло установлено отрицательное влияние внутриклеточ­ нении клетками энергии аэробного метаболизма в
ного ацидоза на процессы анаэробного метаболизма. В период инфузии раствора. В то же время большим
частности, хорошо известно, что растворы с рН менее недостатком этого метода является значительное пот­
7,4 ухудшают насосную функцию сердца в постише­ ребление энергии во время ишемии по сравнению с ее
мическом периоде. В большинстве кардиоплегических потреблением при использовании кристаллоидной кар­
растворов в качестве буферного препарата использу­ диоплегии. Это связано с тем, что при «кровяной»
ют натрия гидрокарбонат или трисамин. кардиоплегии температура миокарда не достигает та­
Избыточная осмолярность также оказывает пов­ ких низких цифр, как при кристаллоидной кардиопле­
реждающее действие. Было показано, что применение гии. Предполагают, что нижним пределом температу­
гиперосмолярного раствора, предложенного D. Melro­ ры при кровяной кардиоплегии является 22 °С.
se, неблагоприятно сказывается на функции миокарда. При более низкой температуре изменяются реологи­
В частности, установлено, что постишемическая рабо­ ческие свойства крови, что приводит к нарушению
та желудочков при использовании гиперосмолярного микроциркуляции, а следовательно, невозможности
раствора Кирша (450 мосмоль) переносится хуже, чем клинического применения метода в данных условиях.
растворов с осмолярностью 300—320 мосмоль. Гипо- Введение раствора при температуре 20°—22 °С не
осмолярные растворы (270 мосмоль) вызывают отек позволяет достичь необходимого охлаждения миокар­
миокарда. Наилучшие результаты получены при при­ да. Охлаждение миокарда ниже 15 °С возможно при
менении изоосмолярных или слегка гиперосмолярных введении кристаллоидного раствора с температурой
растворов. Таким образом, напрашивается вывод, что 4 °С. Другим недостатком метода холодовой «кровя­
при выборе растворов для кардиоплегии следует стре­ ной» кардиоплегии является то, что для ее проведения
миться к применению изоосмолярного или слегка необходима более сложная система, а, кроме того, в
гиперосмолярного раствора с осмолярностью, не пре­ АИК попадает избыток К + , содержащегося в кардио-
вышающей 380 мосмоль. Необходимо также иметь в плегическом растворе (так как раствор отсасывают
виду, что в тех случаях, когда раствор обладает коронарными отсосами и через левожелудочковый
небольшой гиперосмолярностью, онкотическое давле­ дренаж). Для объективной оценки метода, безусловно,
ние белков утрачивает основное значение. необходимы дальнейшие исследования с целью уста­
В практической кардиохирургии хорошие результа­ новления достоинств, недостатков и различия в защи­
ты были получены при применении кардиоплегических те сердца методом холодовой кровяной и холодовой
растворов, содержащих К+ в сочетании с Са 2 + . кристаллоидной кардиоплегии. Большинство хирургов,
Можно применять только один Са 2 + в свободном как и мы, считают, что лучшие результаты можно
растворе. В литературе описан синдром «кальциевого получить при использовании холодовой кристаллоид­
парадокса», выявленный при работе с изолированны­ ной кардиоплегии. Однако накопление клинического
ми сердцами крыс [Zimmerman A. et al., 1967). В опыта опровергнет или подтвердит результаты теоре­
опытах с нормотермической аэробной перфузией тических и экспериментальных исследований.
сердца крыс сначала раствором, не содержащим Са 2 + , Применение кристаллоидной холодовой кардиопле­
а в последующем с наличием небольшого его количе­ гии базируется на следующих п р и н ц и п а х : 1) воз­
ства в перфузате наступало необратимое снижение можность „молниеносной" остановки сердца, длитель­
электрической и механической активности сердца. ное (продолжительное) сохранение асистолии и глубо­
Проявление синдрома резко видоизменялось в услови­ кой гипотермии миокарда; 2) предупреждение повреж­
ях глубокой гипотермии, что может объяснить хоро­ дения коронарных артерий или миокарда самим ра­
шие клинические результаты, полученные с примене­ створом; 3) предупреждение повреждения от реперфу-
нием растворов, не содержащих Са 2 + . Поскольку нет зии крови после снятия зажима с аорты; 4) создание
клинических объективных доказательств поврежда­ физиологических условий в период восстановления
ющего воздействия Са 2 + , а, наоборот, есть доказа­ сердечной деятельности после кардиоплегии.
тельства того, что он оказывается очень полезным, Эффективность холодовой кардиоплегии прямо про­
многие авторы используют растворы, содержащие порциональна уровню снижения температуры миокар­
Са 2+ в концентрации 4,5 ммоль/л, при операциях на да. В настоящее время одним из эффективных мето­
«открытом» сердце. дов оценки адекватности защиты миокарда является
Теоретически обосновано применение в составе кар- непрерывная запись температуры миокарда (см. вы­
диоплегического раствора глюкозы с целью обеспече­ ше). Мы измеряем температуру в межжелудочковой
23
перегородке с помощью иглы-термистера и стараемся не менее 1000 мл, скорость введения 150—200 мл в
поддерживать ее в пределах 7°—10°С, не допуская ее минуту. После введения этого количества кардиопле­
подъема выше 17°—20 °С. Термистер вводят в ми­ гического раствора температура миокарда снижается в
окард примерно на 1,5 см правее передней межжелу­ среднем до 10°—11 °С. Дальнейшее охлаждение дости­
дочковой ветви левой венечной артерии в сторону гается обкладыванием сердца льдом снаружи.
верхушки сердца. Температуру миокарда целесообраз­ При операциях протезирования митрального клапа­
нее измерять в нескольких местах в зависимости от на, аортокоронарного шунтирования, коррекции врож­
состояния коронарного русла; при измерении в одном денных пороков сердца, сложных нарушений ритма
и том же месте она не отражает истинной картины. сердца вводить кардиоплегический раствор целесооб­
Это часто наблюдается у больных с ИБС. У больных разно через корень аорты; для этого используют
со стенозирующим поражением венечных артерий в толстую иглу, вставляемую непосредственно в аорту.
недостаточно перфузируемых областях следует также При протезировании митрального клапана можно вы­
измерять температуру миокарда. Желательно прово­ звать сверхчастой стимуляцией фибрилляцию желу­
дить постоянную регистрацию температуры. дочка, вскрыть левое предсердие и поставить коронар­
Такое внимание к измерению температуры дисцип­ ный отсос в левое предсердие или через митральный
линирует хирургическую бригаду и вынуждает по клапан провести его в левый желудочек. Затем пере­
мере необходимости выполнять повторные введения жимают аорту и вводят кардиоплегический раствор.
кардиоплегического раствора. Таким способом удается сохранить створки аортально­
Метод и н ф у з и и к а р д и о п л е г и ч е с к о г о рас­ го клапана в замкнутом состоянии. Это необходимо,
т в о р а освоен достаточно хорошо, хотя и есть необ­ чтобы не пропустить сопутствующей аортальной недо­
ходимость в дальнейшем его совершенствовании. К статочности и перерастяжения левого желудочка у
числу таких проблем относится контроль за количе­ данной категории больных. У больных с митральным
ством вводимого раствора, давлением, скоростью вве­ пороком даже при наличии небольшой аортальной
дения, температурой раствора и температурой миокар­ недостаточности следует вскрыть аорту и ввести
да. В настоящее время уже созданы промышленные кардиоплегический раствор через устья венечных
образцы аппаратов для введения кардиоплегического сосудов.
раствора, позволяющие в определенной степени снять Повторные инфузии кардиоплегического раствора
поставленные выше вопросы. Особенности инфузии необходимы для поддержания уровня гипотермии и
раствора возникают при протезировании аортального защиты сердца от аноксии. Раствор также отмывает
клапана и выполнении операций на восходящей части миокард от продуктов метаболизма, восстанавливает
аорты. При протезировании аортального клапана кар- содержание глюкозы, необходимой для анаэробного
диоплегический раствор с помощью специальных ка­ обмена веществ. В процессе операции сердце согрева­
нюль вводят непосредственно в устье венечных арте­ ется благодаря воздействию более высокой окружа­
рий. Введение кардиоплегического раствора в корень ющей температуры в помещении, а также возврата
аорты при наличии патологии клапанов аорты не крови к левому желудочку через бронхиальные сосу­
оправдано. Такое введение не обеспечит удовлетвори­ ды и некоронарные коллатерали. Наличие выражен­
тельной и безопасной перфузии всего миокарда по ных некоронарных коллатералеи приводит к быстрому
следующим причинам: если функционирует дренаж из вымыванию кардиоплегического раствора. В результа­
левого желудочка, то основная масса раствора выве­ те восстанавливается электромеханическая активность
дется через него наружу и не попадет в коронарный сердца, что приводит к крайне нежелательному явле­
кровоток; если левожелудочковый дренаж пережат, а нию—резкому повышению уровня потребления
желудочек очень сильно перерастянут, то внутриже- энергии.
лудочковое давление возрастет, что вызывает ком­ Быстрое повышение температуры миокарда в пери­
прессию миокарда. Поэтому нецелесообразно вводить од кардиоплегии предупреждают общим охлаждением
кардиоплегический раствор в корень аорты. больного и локальным орошением сердца ледяной
Перед введением кардиоплегического раствора не­ кашей.
обходимо перейти на полное И К, т. е. пережать По мнению большинства авторов, повторные инфу­
турникеты на полых венах. В нижнем его отделе зии необходимо проводить через каждые 25—30 мин,
правого предсердия делают небольшой разрез (1 см), но не реже чем через 40 мин. Внеплановые инфузии
вокруг которого накладывают кисетный шов и берут делают в том случае, если температура миокарда
его в турникет. Это отверстие обычно служит хоро­ превышает 20 °С и наблюдается восстановление элек­
шим дренажем для кардиоплегического раствора, по­ тромеханической активности сердца. В тех случаях,
ступающего из венечного синуса. Кардиоплегический когда повторное введение кардиоплегического раство­
раствор можно эвакуировать наружу также с по­ ра совпадает с временем снятия зажима с аорты,
мощью отсоса, введенного в правое предсердие. На­ реинфузию проводить не следует, чтобы не продле­
ружный (некоронарный) отсос предназначен только вать период согревания и восстановления сердца.
для удаления этого раствора и профилактики гемоди- Р е п е р ф у з и я с е р д ц а после снятия зажима с
люции. Необходимо следить за тем, чтобы своевре­ аорты и в о с с т а н о в л е н и е с е р д е ч н о й д е я т е л ь ­
менно отсасывалась кровь из правого желудочка, тем н о с т и перед прекращением ИК считаются критиче­
самым добиваясь профилактики «согревания» правого скими периодами. Известно, например, что поврежде­
желудочка и перегородки сердца. ние миокарда может иметь вторичное происхождение
Температура кардиоплегического раствора должна и обусловлено у ряда больных повышением артериаль­
составлять 4 °С. Обычно первое введение кардиопле­ ного давления после снятия зажима с аорты. Вероят­
гического раствора у взрослого больного составляет нее всего этот тип повреждения обусловлен неподго-

24
товленностью миокарда, находящегося до этого в 1.5. ГИПЕРБАРИЧЕСКАЯ ОКСИГЕНАЦИЯ
состоянии кардиоплегии к воздействию «теплой» кро­
ви. Поэтому следует стремиться к тому, чтобы в Гипербарическая оксигенация — эффективный профи­
момент снятия зажима с аорты среднее артериальное лактический и лечебный метод. В сердечно­
давление было примерно на цифрах 50 мм рт. ст. по сосудистой хирургии он применяется самостоятель­
меньшей мере в течение 2—3 мин. Показателем посте­ ным пособием для повышения кислородных резервов
пенного адекватного восстановления служит появле­ организма, а также в качестве «метода усиления» в
ние фибрилляции сердца в этот же период. сочетании с гипотермией или искусственным кровооб­
Обычный путь восстановления сердечной деятель­ ращением. Разумеется, в необходимых случаях воз­
ности после кардиоплегии—это восстановление через можно одновременное использование гипербарической
фибрилляцию желудочков. Однако имеются публика­ оксигенации, гипотермии и ИК (гипотермическая пер­
ции, свидетельствующие о том, что сердечная де­ фузия под гипербарической оксигенацией).
ятельность может восстановиться спонтанно. Не надо Гипербарическая оксигенация применяется также
придавать серьезного значения тем случаям, когда для лечения осложнений со стороны ЦНС и органов
сердечная деятельность восстанавливается через сину­ кровообращения (табл. 1.2).
совый ритм, а затем наступает фибрилляция желудоч­ Применение гипербарической оксигенации основано
ков. Прогностического значения, как показывает на физических законах растворимости газов в орга­
опыт, это не имеет, что, возможно, обусловлено низме человека. В соответствии с этими законами
электрической нестабильностью, вызванной согрева­ дыхание кислородом при повышенном давлении увели­
нием сердца и переходом клеток из состояния асисто­ чивает содержание кислорода в крови за счет его
лии к нормальной функции. Полное согревание ми­ избыточного накопления в растворимой фракции.
окарда обычно занимает 5—10 мин, несмотря на то Очень важно подчеркнуть, что гипербарическая
что температура крови в корне аорты может быть оксигенация позволяет повышать содержание кисло­
37 °С. Исключительное внимание следует придавать рода в организме дозированно. В лечебной практике
профилактике растяжения левого желудочка в этот всегда следует помнить об основном осложнении
период. После снятия зажима с аорты оптимальная, этого метода—кислородной интоксикации. Поэтому
полноценная функция желудочков восстанавливается применение гипербарической оксигенации должно ос­
через 15—20 мин; этот период совпадает со временем новываться на принципе минимально достаточного
возможного отключения АИК. повышения запасов кислорода.
На основании анализа большого клинического опы­ Кислородная емкость крови в естественных услови­
та можно прийти к выводу, что холодовая кардиопле- ях, т. е. в условиях нормального барометрического
гическая остановка сердца является прекрасным мето­ давления, как известно, определяется содержанием
дом защиты миокарда, превосходящим по своему гемоглобина и кривой диссоциации оксигемоглобина в
достоинству метод коронарной перфузии или ишемию, конкретных условиях жизнедеятельности человека.
достигаемую местной глубокой гипотермией, так как Уже при Р ( ) 2 во вдыхаемой смеси 250—320 мм рт. ст.
позволяет глубоко и равномерно снизить скорость весь гемоглобин оказывается связанным с кислородом
обменных процессов в период ишемии и не вызывать и дальнейшее повышение его содержания возможно
необратимых изменений клеток в период аноксии. Она только за счет растворенной фракции. Напомним, что
позволяет избежать опасностей, которые нельзя пре­ при 100% насыщении крови кислородом содержание
одолеть при коронарной перфузии или наружном кислорода составляет 20 об.%. У человека, который
охлаждении миокарда, у больных с левожелудочковой дышит кислородом под давлением, с ростом давления
гипертрофией, ИБС, при сложных и травматичных в барокамере резерв кислорода в артериальной крови
операциях, при пережатии аорты на сроки более возрастает на 2,2 об.% в приросте на каждую атмос­
1
60 мин. феру. Таким образом, при давлении 2 ата содержание
В настоящее время абсолютно безопасный период кислорода возрастает на 4,4 об.%, а при давлении
при применении метода холодовой кардиоплегии со­ 3 ата — на 6,6 об.%. Последняя величина превышает
ставляет по меньшей мере 2 ч. В литературе имеются значение артериовенозной разницы по кислороду (5—
сведения об адекватной защите миокарда холодовой 6 об.%) у человека, у которого нет явных признаков
комбинированной кардиоплегией при пережатии аорты падения сердечной деятельности.
на 3—4 ч. Начиная с давления примерно 3 ата организм пере­
Холодовая кардиоплегия является достижением и ходит на потребление только растворенного кислоро­
инс^ументом дальнейшего развития хирургии сердца. да. Дальнейшее повышение давления в барокамере
Результаты хирургического лечения с применением приводит к линейному росту Р ( ) 2 не только в артери­
кардиоплегии меняют представление о значении про­ альной крови, но и в венозной, что отражает состо­
должительности операции. На первое место в исходе яние тканевой оксигенации. С этого момента запасы
операции выходит элемент тщательности и радикаль­ кислорода в организме человека становятся значи­
ности коррекции порока. В настоящее время известно, тельными. На этом основании стало возможным при­
что высокий уровень «производительности» сердца менение гипербарической оксигенации при операциях
как насоса после большинства операций с применени­ с временной остановкой кровообращения.
ем кардиоплегии свидетельствует об эффективности
защиты миокарда при индуцированной остановке 1
сердца. Благодаря этому кардиоплегия имеет неоспо­ Ата — атмосфера абсолютная (101,08 кПа). Она соответ­
римые преимущества перед всеми другими методами ствует нормальному атмосферному давлению, таким обра­
зом, при дыхании чистым кислородом в обычных условиях
защиты миокарда при операциях на открытом сердце. давление Ог составляет 1 ата.

25
Таблица 1.2. Применение гипербарической оксигенации

Сердечно-сосудистая Ишемия или изолированное


хирургия Гипоксические состояния поражение различных Другие npH4Hfibi
органов

I. С а м о с т о я т е л ь н ы й метод за­ Гипоксическая гипоксия (отек И ш е м и я и и н ф а р к т м и о к а р д а Анаэробная инфекция


щиты легких, в и р у с н а я п н е в м о н и я , Т р о м б о з или э м б о л и я сосу­ Новообразования
з а к р ы т и е о п е р а ц и и при В П С асфиксия н о в о р о ж д е н н ы х , д о в головного м о з г а Пластическая хирургия
о п е р а ц и и с о с т а н о в к о й крово­ веноартериальные шунты) Отек м о з г а Консервация органов
обращения Циркуляторная гипоксия Периферическая сосудистая Септические осложнения
сосудистая хирургия ( ш о к , низкий с е р д е ч н ы й выб­ н е д о с т а т о ч н о с т ь Ожоги и отморожения
И. В сочетании с И К или гипо­ рос, з а с т о й н а я с е р д е ч н а я не- Д и н а м и ч е с к а я к и ш е ч н а я не­ Р о д о р а з р е ш е п и е при поро­
термией д о с т а т о ч ность) проходимость ках сердца
1) в с о ч е т а н и и с у м е р е н н о й А н е м и ч е с к а я и т к а н е в а я гипо­ Я з в а ж е л у д к а
или глубокой г и п о т е р м и е й ксия ( о т р а в л е н и е у г а р н ы м га­ Т р о м б о з а р т е р и и с е т ч а т к и
2) в с о ч е т а н и и с И К з о м , ц и а н и д а м и , д е р и в а т а м и В н е з а п н а я глухота
а) при глубокой гемоди- и н д о л а и др.)
люции
б) на очень н и з к и х объем­
ных с к о р о с т я х п е р ф у ­
зии

Понятно также, что повышение содержания кисло­ 40—45% по сравнению со значениями, применяемыми
рода на 6—7 об.% позволяет обезопасить организм, в естественных барометрических условиях.
если имеется резкое снижение содержания гемоглоби­ Перечисленные достоинства гипербарической окси­
на. Так, в наших опытах на собаках с 100% заменой генации для кардиохирургии очевидны. Однако в этом
крови водно-солевыми растворами мы пришли к выво­ варианте метод не нашел пока широкого применения.
ду, что при 3 ата содержание гемоглобина в крови Одна из причин—трудности, возникающие у хирурги­
можно снизить до 2—2,5 об.%. На этом факте и на ческих бригад при работе в барооперационной. Кроме
некоторых клинических наблюдениях с применением того, совершенствование методов анестезии и ИК в
гипербарической оксигенации у больных с анемией определенной степени сузили показания для выполне­
основано применение этого метода для бескровного ния операции в условиях гипербарической оксигена­
ИК. ции.
Другой аспект применения гипербарической оксиге­
нации при искусственном кровообращении состоит в
том, что под повышенным давлением резко возрастает 1.6. ГИПОТЕРМИЯ
перфузнойное значение концентрации кислорода. По­
этому становится возможным значительное снижение В 1950 г. W. Bigelow и соавт.,а в 1951 г. I. Boerema и
объемных скоростей перфузии при нормальной темпе­ соавт, предложили использовать в кардиохирургии
ратуре тела больного. метод гипотермии. В 1953 г. F. Lewis и соавт, описали
В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР было первую успешную операцию ушивания ДМПП под
выполнено 190 операций в условиях гипербарической контролем зрения в условиях умеренной гипотермии.
оксигенации [Бураковский В. И., Бокерия Л. А., В нашей стране первые удачные операции с примене­
1981]. Как самостоятельный метод защиты организма нием этого метода выполнены А. А. Вишневским,
гипербарическая оксигенация использовалась при за­ В. И. Бураковским.
крытых операциях (2—2,5 ата) у 26 больных с высо­ Теоретической предпосылкой использования гипо­
ким риском операции (например, при необходимости термии для выключения сердца из кровообращения
наложения аортолегочного анастомоза у больного с является известное теоретическое положение, соглас­
единственной легочной артерией). но которому безопасная длительность остановки
Были определены допустимые сроки остановки кровообращения определяется кислородными запаса­
кровообращения при нормальной температуре тела ми организма и потреблением кислорода. Содержание
под давлением 3,5 ата. В эксперименте этот срок кислорода в организме составляет около 1050 мл, а
достигал 12—15 мин. В клинических условиях потребление кислорода 350—400 мл/мин. Таким обра­
(113 операций) время выключения сердца составляло зом, при нормальной температуре тела внезапное
6—10 мин. Во всех случаях была адекватная защита прекращение кровообращения допустимо не более чем
миокарда и ЦНС. Мы выполнили 51 операцию комби­ на 3 мин. Это предположение получило аргументиро­
нированного использования гипербарической оксигена­ ванное подтверждение в эксперименте. При снижении
ции (3 ата) и искусственного кровообращения. температуры тела на ГС потребление кислорода
Установлено, что допустимым пределом снижения снижается на 5%. Следовательно, при снижении тем­
содержания гемоглобина при 3 ата является 40— пературы тела до 28° С потребление организмом кис­
45 г/л. При этом в раннем послеперфузионном пери­ лорода снизится почти в 2 раза. При неизмененных
оде следует стимулировать диурез, чтобы восстано­ запасах кислорода допустимое время прекращения
вить кислородную емкость крови. кровообращения удлиняется до 6—8 мин. Этого вре­
Гипербарическая оксигенация позволяет проводить мени достаточно для выполнения таких операций, как
перфузию со снижением объемных скоростей на вальвулопластика легочного ствола при стенозе легоч-

26
ной артерии, ушивание вторичного ДМПП. Дальней­
шее снижение температуры тела позволит удлинить
сроки остановки кровообращения. Так, при температу­
ре тела 20—22° С кровообращение можно остановить
на 30—40 мин, а при температуре 15—18° С на 1 ч.
Однако достижение такой температуры наружным
охлаждением проблематично. Уже при температуре
тела 27—26° С резко возрастает опасность фибрилля­
ции сердца, особенно при манипуляциях на нем.
Поэтому многие авторы для охлаждения больного
используют метод ИК. При этом, однако, равномер­
ное охлаждение всего организма практически не до­
стигается. В результате остановка кровообращения
вызывает неодинаковые изменения в различных
органах.
В последние годы удельный вес операций, проводи­
мых с остановкой кровообращения, резко сократился.
Поэтому мы не останавливаемся на обширной литера­
туре о влиянии остановки кровообращения на обшир­
ной литературе о влиянии остановки кровообращения
на отдельные функции организма, а также на особен­
ностях течения раннего послеоперационного периода
после таких операций. Эти вопросы можно изучить в
литературе 60—70-х годов.
В ряде клиник нашей страны общая умеренная
гипотермия (30—28° С) по-прежнему применяется для
проведения непродолжительных операций на «сухом»
сердце.
Общая углубленная гипотермия используется
Е. Н. Мешалкиным и его учениками для выполнения
ряда операций на сердце.
1.2. Схематическая модель сердечно-сосудистой системы.
1.7. ОСОБЕННОСТИ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНОГО 1—левый желудочек сердца; 2—левое предсердие; 3 — пра­
ПОСЛЕ ПЕРФУЗИИ вый желудочек сердца; 4—правое предсердие; 5—капилляры
малого круга кровообращения; 6—капилляры большого кру­
Лечение больного в послеоперационном периоде сле­ га кровообращения; 7—артериальный резервуар; 8—легоч­
дует начинать с правильной организации этого процес­ ные вены; 9—легочно-артериальный резервуар; 10—
венозный резервуар; 11—регуляция кровообращения.
са. Под этим мы понимаем наличие типовых схем,
карт, инструкций, исключающих различное толкова­
ние состояния больного, время и технику выполнения ну выброса крови желудочком в минуту. Для сравне­
процедур, своевременное исследование различных по­ ния сердечного выброса у разных больных МО отно­
казателей и непрерывную регистрацию основных па­ сят к единице площади тела (используют номограмму
раметров гемодинамики. Дюбуа) и таким образом определяют сердечный ин­
Система органов кровообращения единая и цело­ декс (СИ). Можно несколько повысить МОС, увели­
стная, она неразрывно связана с системой органов чив частоту пульса, однако если частота сердечных
дыхания и всем организмом в целом. сокращений находится в пределах физиологической
Однако для клинических исследований и оценки нормы, то соответствующее увеличение МОС можно
состояния больного, особенно при создании математи­ достичь увеличением ударного объема.
ческих моделей, систему органов кровообращения Ударный объем (УО) — это объем крови, выбрасы­
обычно подразделяют на правый и левый отделы ваемой сердцем во время каждого сокращения, т. е.
сердца, большой и малый круг кровообращения с систолы. Его величину определяют три фактора:
учетом центральной регуляции и т. д. (рис. 1.2). 1) пред нагрузка; 2) постнагрузка желудочка; 3) контр-
Основная роль сердечно-сосудистой системы — актильный статус миокарда. Преднагрузка желудоч­
обеспечить доставку кислорода и питательных ве­ ка— это диастолический объем крови, зависящий в
ществ всем жизненно важным органам и тканям определенной степени от конечно-диастолического
организма и осуществить транспорт углекислоты из давления и комплайенса (податливости) миокарда. В
тканей и продуктов обмена веществ. Главным показа­ клинических условиях измерение диастолического
телем недостаточности системы кровообращения при­ объема или комплайенса—трудная задача. Поэтому
нято считать нарушение снабжения тканей кислоро­ для характеристики этих показателей в клинических
дом. условиях определяют давление наполнения желудочка
Одной из основных составляющих работы сердеч­ или предсердий, которое на практике позволяет су­
но-сосудистой системы является сердечный выброс, дить о преднагрузке.
или минутный объем (МО). Минутный объем сердца— Постнагрузка—сопротивление левому желудочку
это показатель функции сердца, отражающий величи- при его опорожнении. Основными определяющими импе-
27
данса является сопротивление артерий и артериол. выброса и функции миокарда, поскольку снижение
Наиболее точный индикатор постнагрузки — общее постнагрузки приводит к увеличению МО. У больных,
периферическое сосудистое сопротивление. На прак­ перенесших операцию с искусственным кровообраще­
тике о величине постнагрузки судят по среднему нием, часто отмечается повышение общеперифериче­
давлению в аорте. Сократительная способность ми­ ского сопротивления. Вазодилататоры, как известно,
окарда (контрактильность)—это свойство миокарди- снижают сосудистое артериальное сопротивление, при
альных волокон изменять силу своих сокращений. И этом сердечный выброс повышается. Более выражен­
преднагрузка, и постнагрузка существенным образом ное влияние вазодилататоров на общепериферическое
влияют на сократимость миокарда. Вместе с тем они сопротивление наблюдается у детей. Так, например,
2
делают очень трудным определение истинных показа­ при снижении сердечного индекса до 2 л/(мин-м ) и
телей состояния сократимости здорового сердца даже возрастании системного сопротивления свыше 30 ед.
с применением методов катетеризации. Наиболее точ­ введение натрия нитропруссида уменьшает сосудистое
но оценить контрактильность миокарда можно при сопротивление более чем на 50%, а среднее артериаль­
выполнении вентрикулографии с одновременной реги­ ное давление—почти на 20%. В это время сердечный
страцией внутрижелудочкового давления. Множество индекс возрастает почти на 80%. Аналогичная картина
предложенных для клинической практики формул и наблюдается у взрослых больных, у которых имеются
коэффициентов лишь косвенно отражает контрактиль­ признаки левожелудочковой недостаточности. Даль­
ность миокарда. Однако при этом необходимо иметь в нейшее улучшение насосной функции миокарда может
виду, что каждый из факторов (преднагрузка, по­ быть достигнуто использованием нескольких препара­
стнагрузка и контрактильность миокарда) может неза­ тов, улучшающих сократительную функцию (напри­
висимо воздействовать на УО таким образом, что он мер, допамин), и вазодилататоров (натрия нитропрус-
достигает своего предельного значения. Следователь­ сид). При лечении хронической застойной сердечной
но, воздействие необходимо производить с учетом недостаточности сердечный индекс увеличивается го­
влияния этих факторов на соотношение «доставка раздо больше, если натрия нитропруссид и допамин
кислорода миокарду/баланс потребления». вводят одновременно, а не раздельно.
Регуляция преднагрузки. Преднагрузку можно уве­ Регуляция сократительной функции миокарда. Введе­
личить путем дополнительной инфузии жидкости. Она ние инотропных препаратов увеличивает силу и растя­
повышается при венозном спазме и уменьшается при жимость миокардиальных волокон, что способствует
стимуляции диуреза, дилатации вен или увеличении лучшему опорожнению левого желудочка при каждом
ударного объема. О точном значении давления напол­ сокращении. Благодаря этому повышается сердечный
нения левого желудочка после операции можно судить выброс. Идеальное инотропное средство, по-
по данным изучения внутрисердечной гемодинамики видимому, должно увеличивать сократимость миокар­
до операции и изменениям в результате самой опера­ да, но при этом не действовать на частоту сердечных
ции, а также действия некоторых других факторов. сокращений, что приводило бы к аритмии или увели­
Исключение составляют больные, у которых гипер­ чению общего периферического сопротивления. К
трофирован левый желудочек и имеется аортальный сожалению, в настоящее время нет такого универсаль­
стеноз. В некоторых случаях желудочек мало подат­ ного инотропного средства. Однако уже сейчас врач
лив, для существенного увеличения диастолического имеет несколько препаратов, каждый из которых
объема необходимо большее давление наполнения. повышает инотропные свойства миокарда.
Должное давление наполнения в послеоперационном Наиболее подходящим инотропным агентом являет­
периоде у таких больных следует определять до ся допамин — естественный предшественник катехола-
операции (по среднему давлению в предсердии и мина норадреналина. Допамин увеличивает сократи­
конечно-диастолическому давлению левого желудоч­ мость миокарда и уменьшает общее легочное и общее
ка). У большинства больных давление наполнения и периферическое сосудистое сопротивление. Препарат
правого, и левого желудочков не должно превышать не обладает нежелательным хронотропным и аритмо-
дооперационного более чем на 15 мм рт. ст. Сказан­ генным действием изопротеренола, несмотря на то что
ное не относится лишь к той группе больных, у в больших дозировках он может вызывать тахикар­
которых отчетливо выражены признаки резкого сни­ дию и повышать общепериферическое сосудистое
жения податливости миокарда. Одним из факторов, сопротивление. Гемодинамические проявления при
реально снижающих преднагрузку и часто встреча­ введении допамина аналогичны таковым при воздей­
ющихся в клинической практике, является гиповоле- ствии эпинефрина, исключая воздействие на почки.
мия. Она приводит к снижению сердечного выброса. Допамин увеличивает почечный кровоток, фильтра­
Гиповолемия характеризуется снижением давления в цию мочи и выделение калия. Он увеличивает диурез
левом предсердии. в отличие от эпинефрина, который его уменьшает.
При рентгенологическом исследовании это состояние Поэтому с целью повышения инотропных свойств
может проявляться понижением полноты венозно­ миокарда введение допамина имеет преимущество пе­
го рисунка легких. Лечение гиповолемии довольно ред изопротеренолом и эпинефрином.
простое, оно осуществляется заместительной тера­ При назначении инотропных средств следует учиты­
пией. вать их метаболические эффекты. Инотропные препа­
В основе контроля лежит уровень давления в ле­ раты увеличивают потребление кислорода миокардом,
вом предсердии при повышении сердечного вы­ что в свою очередь требует увеличения коронарного
броса. кровотока. Возникающий дисбаланс может усилить
Регуляцией постнагрузки широко пользуются в пос­ ишемию миокарда или даже привести к развитию
леоперационном периоде для улучшения сердечного некроза. В тех случаях, если дисбаланс соотношения

28
потребности миокарда в кислороде к имеющейся его ствуют указанным цифрам, то, используя инотропный
доставке, несмотря на использование инотропных пре­ препарат в сочетании с вазодилататорами, можно
паратов и снижение постнагрузки, сохраняется, необ­ добиться профилактики субэндокардиальной ишемии.
ходимо прибегнуть к механической поддержке систе­ Если же введением указанных препаратов удается
мы кровообращения. Инотропные препараты обычно нормализовать артериальное давление, но среднее
увеличивают запасы кислорода в миокарде, усиливают давление в левом предсердии остается выше
напряжение стенки желудочков и контрактильность 20 мм рт. ст., частота сердечных сокращений более
миокарда. Одновременно наблюдается увеличение ча­ 110 в минуту, то это подтверждает нарушение соотно­
стоты сердечных сокращений. Возросшие потребно­ шения количества необходимого и доставляемого кис­
сти в кислороде должны обеспечиваться увеличением лорода. Следовательно, у данного больного без коро­
его доставки. Судить Достоверно об оптимальных нарной патологии имеются показания к проведению
объемах требуемого кислорода можно только при внутриаортальной контрпульсации.
наличии соответствующей информации о коронарном Внутриаортальная контрпульсация, как правило,
кровотоке. Основными показателями величины ми- улучшает системную перфузию, коронарный кровоток
окардиального кровотока являются градиент диасто- и метаболизм в миокарде. Снижение постнагрузки при
лического давления в миокарде и продолжительность ее проведении уменьшает потребности миокарда в
фазы диастолы. Миокардиальный кровоток уменьша­ кислороде, а увеличение диастолического давления в
ется при снижении диастолического давления в аорте, аорте улучшает коронарный кровоток и доставку
увеличении диастолического давления в желудочках и кислорода. Использование этого метода помогает
частоты сердечных сокращений. Как только отмечает­ уменьшить диастолическое давление в левом желудоч­
ся тенденция к снижению миокардиального кровотока, ке, что в свою очередь способствует дальнейшему
первым вовлекается в процесс субэндокардиальный улучшению доставки кислорода.
слой желудочка, а затем среднемиокардиальный и Внутриаортальная контрпульсация является эффек­
субэпикардиальные слои. Дополнительными (исходны­ тивным методом коррекции низкого сердечного вы­
ми) факторами, нарушающими коронарный кровоток, броса, обусловленного снижением насосной функции
являются гипер-. офия миокарда и ишемическая бо­ сердца, имеющей вторичное происхождение.
лезнь сердца.
Однако для основной характеристики сердечной
В тех случаях, i г да несмотря на применение деятельности, особенно с научно-исследовательской
инотропных препаратов или вследствие их применения целью, использование средств мониторирования оказа­
имеется нарушение соотношения потребности миокар­ лось недостаточным. Применение радионуклидных ме­
да в кислороде и его доставки, т. е. «баланс защиты», тодов исследования, ЭХОКГ позволило определять
необходимо наладить больному механическую поддер­ такие характеристики, как конечно-диастолический
жку кровообращения (внутриаортальная контрпульса­ объем, толщина стенки миокарда, расстояние между
ция). Наиболее доступным методом, определяющим внутренним поперечником и длинником сердца как во
состояние «баланса защиты», является определение время систолы, так и диастолы.
уровня обмена лактата в миокарде. Сведения об этом Большую роль в диагностике и изучении недоста­
можно получить из сравнительного анализа содержа­ точности кровообращения и сердечной недостаточно­
ния лактата в артериальной крови и крови венечного сти в клинике и эксперименте сыграло введение
синуса. Отсутствие продуктов анаэробного обмена алгоритма, предложенного в 1974—1977 гг. J. Kirklin и
(лактата) в миокарде определит удовлетворительное сотр. руководимой им клиники (рис. 1.3). С примене­
состояние баланса между доставкой кислорода и его нием алгоритма врачи впервые в истории получили
потреблением. В обычных условиях, однако, не всегда возможность диагностировать у постели больного
возможно получить данные о содержании лактата в нарушение контрактильной функции миокарда, состо­
крови венечного синуса, поэтому нужна какая-то яние пред- и постнагрузки. Но применение этого
другая информация о состоянии газообмена в миокар­ алгоритма имеет целый ряд недостатков. Один из
де. Для суждения об адекватности перфузии субэндо- основных—использование врачами при наблюдении за
кардиального слоя миокарда можно использовать по­ больными усредненных характеристик. Другим серьез­
казатель соотношения доставки кислорода к миокарду ным недостатком является невозможность при приме­
(индекс диастолическое давление—время) и потребле­ нении алгоритма учитывать нарушение не только
ния кислорода (индекс систолическое давление— функций, но и свойств сердечно-сосудистой системы.
время). Этот показатель, высчитываемый с помощью
ЭВМ, назван «индексом жизнеспособности эндокар­ В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР В. И. Бу-
да». Если он превышает 0,8, то считается, что раковский, В. А. Лищук, Е. В. Мосткова, Н. С. По­
перфузия субэндокардиального слоя находится на темкина, В. П. Керцман, Г. С. Тепленький,
достаточном уровне. И. Н. Стороженко и другие сотрудники разработали и
внедрили в практику методы оценки недостаточности
Если у больного отсутствует коронарная патология, кровообращения, сердечной недостаточности и дыха­
то необходимость к контрпульсации определяют дру­ ния с помощью математических моделей и электрон­
гие показатели метаболизма миокарда. Физиологиче­ но-вычислительной техники.
скими параметрами, допускающими оценку адекватно­ В совокупности с применением таких методов, как
сти кровотока левого желудочка, являются: 1) диасто­ ЭХОКГ и прочие общепринятые лабораторные мето­
лическое давление в аорте выше 75 мм рт. ст.; дики, метод математического моделирования позволил
2) среднее давление в левом предсердии ниже получать недоступные в недалеком прошлом характе­
20 мм рт. ст.; 3) частота сердечных сокращений менее ристики и оценивать уже на новом уровне нарушение
110 в минуту. Если у больного эти показатели соответ­ кровообращения и функций миокарда.
29
1.4. Классификация нарушений кровообращения. дыхательную функцию. Больным, у которых нет
К — насосный коэффициент сердца; ОПС—общеь перифери­ дыхательной недостаточности и недостаточности
ческое сопротивление; OJIC—общее легочное сопротивле­ кровообращения, вентиляцию легких начинают с ды­
ние; v—растягивающий объем сердца; С—эластичность;
А— артерии; В — вены; ЛА—легочные артерии; ЛВ — хания смесью, в которой концентрация кислорода
легочные вены; Л—левые отделы сердца; П—правые отде­ составляет 60%. Тем больным, у которых нарушены
лы сердца. функции органов дыхания и кровообращения, а также
имеются цианотические пороки сердца, вначале пода­
целый ряд не только автоматически измеряемых ют 100% кислород. Важнейшим методом контроля
показателей, но и производных характеристик сердеч­ вентиляции является определение содержания газов в
но-сосудистой системы. артериальной крови. Если в результате исследования
Метод математического моделирования позволил установлено, что имеется гипервентиляция (Рсо 2 ниже
впервые применить у постели больного индивидуаль­ 36 мм рт. ст.), то для нормализации газообмена снача­
ную терапию, изучить право- и левожелудочковую ла уменьшают частоту дыхания. Эти меры предпочти­
недостаточность, роль сократимости, влияние диасто- тельнее, чем более сложные, связанные со стремлени­
лической жесткости на ударный выброс и др. ем изменить концентрацию газов, объем вентиляции и
Система дыхания. Подавляющее большинство боль­ т. д.
ных, оперированных на открытом сердце, поступают в Можно также уменьшить поток вдыхаемого газа, но
послеоперационную палату с эндотрахеальнои трубкой это менее желательно, так как нарушается легочный
на принудительной вентиляции. кровоток.
Режим вентиляции легких у взрослых больных Кислород во вдыхаемую смесь должен подаваться
примерно 12 дыханий в минуту с объемом 15 мл/кг. У так, чтобы артериальное Ро 2 составляло более 80—
новорожденных с массой тела менее 10 кг применяет­ 100 мм рт. ст. Это позволит поддерживать оптималь­
ся вентилятор, работающий «по давлению», который ную концентрацию оксигемоглобина и насыщение
более чувствителен к слабым вдохам новорожденных. артериальной крови кислородом (95—97%.) Более
За больными, находящимися на таком режиме венти­ высокие цифры артериального Ро 2 нежелательны, так
ляции, устанавливается очень строгий контроль, пос­ как формируют реакции, направленные на предотвра­
кольку объем вдоха может измениться спонтанно и щение избыточного поступления кислорода в кровь. В
внезапно, что приводит к изменению комплайенса тех случаях, когда в смесь приходится подавать более
легкого или грудной клетки и сопротивления в эндот­ 70% кислорода, а удовлетворительное артериальное
рахеальнои трубке. Необходимо внимательно следить Ро 2 достигается с трудом, следует перейти на дыха­
за положением эндотрахеальнои трубки у новорож­ ние с положительным давлением в конце выдоха, что
денных, поскольку у них чаще происходит самоэксту- позволяет улучшить насыщение крови кислородом.
бация из-за короткой трахеи. Наличие эндотрахеаль­ Новорожденным и грудным детям сразу после опера­
нои трубки и накопление слизи в ней осложняют ции ИВЛ необходимо проводить с давлением на
проведение катетера для отсасывания, что нарушает выдохе 2 см вод. ст. По мере того как действие

32
1.5. Схема классификации нарушений кровообращения сер­ 1. Больного можно перевести на самостоятельное
дечного генеза. дыхание, если: а) он полностью проснулся и адеква­
г — сопротивление; С—эластичность (податливость); U— тен; б) гемодинамика устойчива, нет признаков выра­
тонус; J—сократимость; Т—период сокращения; т—время женной сердечной недостаточности, больной не получа-
от начала сокращения; Л—левые отделы сердца; П—пра­
вые отделы сердца; С—систола; Д—диастола; Ао — ». инотропных средств; в) на ЭКГ не регистрируется
аорта; ЛЖ—левый желудочек; ПЖ—правый желудочек; желудочковых экстрасистол; г) не проводится инфузия
ЛП—левое предсердие (легочные вены); ЛА—легочные арте­ лидокаина.
рии; В — вены (правое предсердие); t — время. 2. Вентиляцию следует продолжать, если: а) часто­
та дыханий более 25 в минуту; б) частота сердечных
анестезии проходит и больной начинает пробуждать­ сокращений увеличилась или уменьшилась более чем
ся, полная вентиляция постепенно уменьшается и на 15 в минуту; в) артериальное давление снизилось
заменяется на прерывистую, принудительную. Пос­ ниже 100 мм рт. ст. или повысилось более чем на
ледняя позволяет осуществить постепенный переход с 20 мм рт. ст.; г) отмечается электрическая нестабиль­
механической вентиляции на спонтанное (самосто­ ность желудочков сердца; д) Рсо 2 ниже 30 или выше
ятельное) дыхание. Этот способ больные хорошо 46 мм рт. ст.; е) Ро 2 ниже 70 мм рт. ст.
переносят психологически, он является физиологич­ Всегда следует стремиться индивидуально решать
ным и легко управляемым. Если у больного нет вопросы продолжения вентиляции и экстубации боль­
нарушений функции дыхания, то на перемежающуюся ного. У некоторых больных с исходным (до операции)
принудительную вентиляцию его переводят вскоре нарушением функции внешнего дыхания трудно до­
после операции. При каждом изменении режима такой стигнуть требуемых величин Р ( о 2 и Ро 2 в раннем
вентиляции следует контролировать насыщение и на­ послеоперационном периоде. В частности, у больных с
пряжение кислорода в артериальной крови. Следует хроническим обструктивным процессом в легких мо­
стремиться перевести больного на самостоятельное жет быть длительная гиперкапния. Поэтому если у
дыхание на следующее утро после операции. больных можно предположить нарушение дыхатель­
В неосложненных случаях к экстубации следу­ ной функции в раннем послеоперационном периоде, то
ет подходить с учетом ряда общепринятых поло­ целесообразно определять концентрацию газов крови
жений. при дыхании комнатным воздухом до операции.

33
Таблица 1.3. Основные количественные оценки сердечной деятельности для диагностики острой сердечной недостаточности
После экстубации необходимо тщательно следить за 1.8. ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИЙ
трахеобронхиальным деревом. «Гладкий» послеопера­ НА СЕРДЦЕ
ционный период в значительной степени зависит от
тщательного наблюдения за функцией дыхания сразу
В монографии В. И. Бураковского и соавт. (1972)
же после экстубации. Больной должен хорошо откаш­
«Осложнения при операциях на открытом сердце»
ливать бронхиальный секрет, что предотвращает раз­
изложена классификация ранних послеоперационных
витие гиповентиляции и ателектазов. В этом вопросе
осложнений в хирургии сердца, которую мы приводим
необходимо взаимодействие больного и врача, с одной
с небольшими изменениями (табл. 1.4).
стороны, сестры и анестезиолога — с другой. Очень
важно добиться хорошего кашлевого рефлекса и
глубокого дыхания. В большинстве клиник в насто­
ящее время значительно реже стали проводить пере­ 1.8.1. ОСЛОЖНЕНИЯ СО СТОРОНЫ СЕРДЦА
межающееся принудительное дыхание с положитель­
ным давлением на вдохе. Установлено, что самосто­ Остро развивающийся процесс различают по: 1) ско­
ятельное глубокое дыхание почти также эффективно, рости развития; 2) причинно-следственным связям;
как перемежающееся принудительное дыхание с по­ 3) степени компенсации и тяжести течения. В соответ­
вышенным давлением на вдохе. ствии с приводимой классификацией по скорости
Заместительная терапия. Кровь переливают в основ­ развития следует выделять молниеносную, быстро
ном для восстановления объема кровопотери. В типич­ прогрессирующую (классическая форма) и постепен­
ных случаях восполняют объем крови, равный выде­ но прогрессирующую формы сердечной недостаточ­
лившемуся по дренажным трубкам. При заместитель­ ности.
ной терапии следует стремиться к тому, чтобы гема- Каждая из указанных форм имеет свой патогенети­
токрит у взрослых был не ниже 30%, а у новорожден­ ческий субстрат. Молниеносная форма сердечной
ных и детей — не ниже 35%. недостаточности возникает обычно после хирургиче­
Из жидкостей целесообразнее вводить 5% раствор ского вмешательства на сердце и снятия зажима с
глюкозы на воде из расчета 750 мл/(м 2 сут). Детям аорты. Причиной развития молниеносной формы сер­
рекомендуется вводить 50% раствор глюкозы на воде дечной недостаточности может быть повреждение
соответствующей дозировки в течение первых 24 ч. коронарных сосудов или выраженная ишемия и об­
Баланс электролитов. Практически у всех больных ширная травма миокарда. Иногда в генезе молниенос­
наблюдается изменение содержания калия после ИК. ной формы сердечной недостаточности играет роль
Это обусловлено снижением массы тела и внутриор- резко выраженная гиперкалиемия. Однако этот про­
ганными шунтами в раннем послеоперационном пери­ цесс обратим и требует только дополнительного вспо­
оде, способствующими развитию некоторой гипокали- могательного ИК.
емии. Гипокалиемию следует корригировать, посколь­ Классическая форма сердечной недостаточности,
ку она может вызывать желудочковые аритмии. Если т.е. прогрессирующая сердечная недостаточность,
функция почек не нарушена, а диурез сохранен, то обычно развивается вследствие хирургических оши­
надо вводить по 10 ммоль/л калия в течение 30 мин. бок, травм коронарных сосудов, некорригированных
Необходимость повторного введения калия определя­ пороков сердца, травм миокарда, небрежно выпол­
ется по показателям лабораторного исследования. У ненной кардиоплегии. Она требует интенсивного ле­
новорожденных восстановление содержания калия в чения.
крови осуществляется только после получения анали­ Постепенно прогрессирующая сердечная недоста­
зов. точность обычно обусловлена отмеченными выше
Наиболее распространенным антибиотиком, кото­ причинами и хорошо поддается терапии.
рый применяется в большинстве клиник, является Основные патогенетические факторы острой сер­
цефалоспорин. Он вводится по 1 г каждые 4 ч боль­ дечной недостаточности: 1) обширная травма сердца;
ным, подвергшимся протезированию клапанов сердца. 2) повреждение проводящей системы; 3) травма коро­
Оперированным по поводу ИБС этот препарат вводят нарных сосудов; 4) перегрузка миокарда вследствие
по 1 г через каждые 6 ч. После удаления эндотрахе- неполной коррекции порока либо оставшейся высокой
альной трубки препарат можно вводить перорально по легочной гипертензии; 5) острая гипоксия; 6) исходная
1 г каждые 6 ч. Антибиотики вводят до тех пор, пока слабость миокарда.
не удалены все дренажные трубки, катетеры и т. д. Эти факторы обусловливают развитие острой сер­
(обычно на 4—6-й послеоперационный день). дечной недостаточности и низкого сердечного выбро­
Антибиотикотерапия у новорожденных и грудных са. Однако при наличии острой сердечной недостаточ­
детей по срокам аналогична таковой у взрослых, ности сердечный выброс может быть нормальным
однако дозу препаратов каждый раз подбирают инди­ при введении инотропных средств или даже выше
видуально. В раннем послеоперационном периоде про­ нормы.
водят обезболивание для профилактики многих ос­ Причины низкого сердечного выброса экстракарди-
ложнений, сохранения устойчивой гемодинамики. С ального генеза: 1) гиповолемия; 2) нарушение ритма;
этой целью внутривенно каждые 4 ч вводят 50% 3) острая сердечная недостаточность; 4) дыхательная
раствор анальгина, кроме него в первый день назнача­ недостаточность; 5) недостаточность функции надпо­
ют морфин из расчета 0,3—0,4 мг/кг в сутки чечников; 6) тампонада сердца; 7) нарушение функции
[мг/(кгсут) для взрослого]. В последующем когда протеза; 8) нарушение водно-электролитного баланса.
можно перейти на прием препаратов внутрь, возмож­ Клинико-физиологические исследования позволили
ности обезболивающей терапии возрастают. нам выделить две стадии острой сердечной недоста-
35
Таблица 1.4. Классификация ранних послеоперационных осложнений в хирургии сердца
Продолжение табл. 1.4.
ция на нагрузку, то компенсированная недостаточ­
ность выявляется при малейшей нагрузке (увеличение
общепериферического сопротивления). Следует отме­
тить, что компенсированную сердечную недостаточ­
ность можно диагностировать только лишь с помощью
специальных методов исследования, в частности мате­
матического моделирования. Компенсированная сер­
дечная недостаточность требует пристального внима­
ния и поддерживающей лекарственной терапии.
Основы лечения изложены в ранее приведенном
алгоритме Дж. Кирклина и соавт. (1974—1977). При
лечении сердечной недостаточности следует придер­
живаться одного общего и чрезвычайно важного
правила. Преднагрузку необходимо соблюдать на оп­
1.6. Гомеометрическая зависимость работы сердца [Амо­ тимальном уровне, все время контролируя степень
сов Н. М., 1969; Sarnoff S., 1961]. перегрузки сердца; постнагрузка должна тщательно
МОС—минутный объем сердца; ЧСС—число сердечных контролироваться и быть ниже расчетной нормы.
сокращений в минуту; Рдп, Р пп—давление в левом и Переливание крови, кровезаменителей и растворов при
правом предсердии соответственно; N—мощность; Ра— декомпенсированной сердечной недостаточности I сте­
среднее давление в артерии. пени строго контролируют, определяя венозное давле­
ние и давление в левом предсердии. Следует помнить,
точности. Мы различаем сердечную недостаточность что при правожелудочковой недостаточности венозное
компенсированную и декомпенсированную (I и II сте­ давление может быть высоким, а давление в левом
пени). предсердии, несмотря на хороший венозный «под­
При компенсированной сердечной недостаточности пор»,— низким. Постнагрузку регулируют капельным
не требуется проведения ИТ. Лишь только нагрузоч­ введением натрия нитропруссида, подбирая оптималь­
ные пробы дают возможность ее выявить. Для клини­ ную дозу.
цистов имеет большое значение декомпенсированная Очень важно правильно подбирать лекарственные
сердечная недостаточность I степени. При этой форме средства, действующие непосредственно на миокард.
острой сердечной недостаточности необходима ИТ: Математическое моделирование и непрерывная реги­
искусственная вентиляция легких, лекарственная страция показателей позволяют выбрать оптимальные
«поддержка», тщательный уход за больным, нормали­ лекарственные вещества и подобрать нужную дозу.
зация пред- и постнагрузки. Нарушения в ведении Основными лекарственными средствами являются ад­
больного, дополнительные нагрузки на сердце усугуб­ реналин, допамин, добутамин, сердечные гликозиды.
ляют тяжесть состояния. Успех лечения зависит от всесторонне собранной
Декомпенсированная сердечная недостаточность информации, квалифицированной ее интерпретации и
II степени идентична кардиогенному шоку. осторожного, внимательного лечения. Малейшая
Компенсированную сердечную недостаточность ошибка при проведении вентиляции легких, коррекции
можно выявить с помощью методов математического постоянства внутренней среды, неправильный выбор
моделирования. Отечественные и американские иссле­ лекарственных препаратов—все это может способ­
дователи [Амосов Н. М. и др., 1969; Бураков- ствовать развитию декомпенсированной сердечной
ский В. И. и др., 1979, 1980; Kirklin J. et al., 1981, недостаточности II степени либо спровоцировать оста­
и др.] показали, что при увеличении преднагрузки или новку сердца.
повышении постнагрузки у больных с компенсирован­
ной сердечной недостаточностью изменяются показа­
тели сердечной деятельности. 1.8.2. ОСЛОЖНЕНИЯ СО СТОРОНЫ ЛЕГКИХ
G. Апгер (1912) обнаружил в эксперименте феномен,
который характеризуется таким признаком — при по­ После операций на открытом сердце наблюдаются:
вышении периферического сопротивления увеличива­ ателектазы легких, пневмонии, отек легких,- коллапс (в
ется мощность левого желудочка. Более детально результате давления извне), инфаркт легкого, пост-
изучили этот феномен S. Sarnoff и соавт. (1961) и перфузионный легочный синдром. Эти осложнения
Н. М. Амосов и соавт. (1969). Они назвали его зако­ после операций на открытом сердце возникают в
ном «гомеометрической регуляции» (рис. 1.6). В здо­ результате недостаточной их профилактики и непра­
ровом сердце при повышении общесосудистого сопро­ вильного ведения больных в послеоперационном
тивления и артериального давления пропорционально периоде.
увеличивается мощность желудочков сердца, а минут­ При осуществлении искусственной вентиляции лег­
ный объем сердца и давление в левом и правом ких следует тщательно контролировать дренаж трахе-
предсердиях не изменяются. У больного после опера­ обронхиального дерева и периодически проводить раз­
ции появление зависимости между сердечным индек­ дувание легких. В первые несколько суток после
сом и общепериферическим сопротивлением при по­ операции полагается контролировать состояние легких
стоянном венозном «подпоре» свидетельствует о нали­ и плевральной полости с помощью рентгенографии.
чии миокардиальной недостаточности. Рентгеновские снимки делают 3 или 4 раза в сутки.
Таким образом, если в норме при отсутствии сер­ При правильном ведении послеоперационного периода
дечной недостаточности наблюдается адекватная реак­ не допускается скопление слизи и мокроты в трахеоб-
38
ронхиальном дереве, развитие ателектазов и накопле­ проанализировать их причины. Для обследования
ние жидкости в плевральных полостях. В обязатель­ больного обязательно производят электроэнцефалог­
ном порядке каждые l'/г—2 ч проводится энергичный рафию и спинномозговую пункцию.
массаж грудной клетки. Отсасывание слизи следует Основа ведения больных с мозговыми расстройства­
проводить в стерильных условиях, очень тщательно, ми заключается в: 1) обеспечении длительной адекват­
добиваясь достаточно хорошего кашлевого ной искусственной вентиляции легких с надежной
толчка. профилактикой возможных осложнений; 2) тщатель­
А т е л е к т а з л е г к и х . Различают ателектазы обту- ной щадящей терапии нарушений кровообращения и
рационные, компрессионные и гиповентиляционные. ликвородинамики в головном мозге, в частности при­
П н е в м о н и и , как правило, развиваются в резуль­ менении лечебного наркоза тиопенталом натрия и
тате нарушения трахеобронхиальной проходимости, последующем введении ноотропила; 3) тщательной си­
они могут иметь разную распространенность—от мел­ стематической профилактике нарушений постоянства
коочаговых до лобарных. внутренней среды и функций жизненно важных
У больных в послеоперационном периоде часто органов.
наблюдается скопление жидкости в плевральных по­ С первого дня предусматривают рациональное пита­
лостях. Накопившуюся жидкость откачивают путем ние больного, тщательный контроль за диурезом и
пункции плевры. Пункцию выполняют по строгим функцией желудочно-кишечного тракта.
показаниям и лишь в тех случаях, когда нет сомнения, Следует учитывать, что больной с нарушениями
что количество жидкости у взрослого больного превы­ ЦНС иногда длительно находится на искусственной
шает 200—250 млн. При этом следует соблюдать все вентиляции легких, парентеральном питании и лекар­
меры предосторожности, так как возможны травмы ственном лечении. Соблюдение строгой стерильности
легкого, а иногда и печени. при ведении этих больных позволяет в значительной
О т е к л е г к и х наблюдается при левожелудочковой степени улучшить результаты терапии.
недостаточности. Диагностика и терапия этого ослож­
нения строго определенные.
Отек легких также может наблюдаться при небреж­ 1.8.4. ОСЛОЖНЕНИЯ СО СТОРОНЫ ПОЧЕК
ном ведении больного после операции, при развитии
множественных ателектазов или сливной пневмонии, а Искусственное кровообращение и острые расстрой­
также при сочетании этих осложнений. ства кровообращения, часто наблюдающиеся после
Существуют специфические осложнения после опе­ отключения АИК, влияют на функцию почек. В
раций на сердце. В первую очередь к ним относятся основе профилактики осложнений со стороны почек
нарушения оттока из легочных вен вследствие ошибок лежат адекватное ИК, а следовательно, и оптимальная
в технике операции при радикальной коррекции ТМС, анестезия с минимальным применением донорской
а также АДЛВ. крови.
Другим специфическим осложнением является ин­ Необходим строгий контроль за фильтрацией мочи
фаркт легкого при гиперфункции анастомозов между в процессе индукции в анестезию во время ИК, в
большим и малым кругом кровообращения. Профи­ ближайшие часы и дни после операции. Недостаточно
лактика и терапия легочных осложнений изложены в высокие объемные скорости перфузии, анестезия,
специальных руководствах. допускающая спазм периферических, а следовательно,
и почечных сосудов, ведут к ишемии почек.
1.8.3. ОСЛОЖНЕНИЯ СО СТОРОНЫ ЦЕНТРАЛЬНОЙ В послеоперационном периоде часто наблюдается
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ полиурия, а в последующие несколько суток —
повышение содержания мочевины и креатинина в
После операции на сердце могут наблюдаться ослож­ плазме крови. Эти расстройства обусловлены в пер­
нения, возникающие вследствие общей или локальной вую очередь ишемией почек, развивающейся во время
гипоксии головного мозга, эмболии сосудов головного ИК и ближайшие часы после операции.
мозга, кровоизлияния в мозг, отека и набухания При полиурии в ближайшие часы после операции
головного мозга. необходимо возмещать не только потерянное количе­
Гипоксия головного мозга может возникнуть из-за ство жидкости, но и электролиты, а также поддержи­
ошибок в проведении ИК, неправильной анестезии. вать на оптимальном уровне гемоглобин, гематокрит и
Очень редко она возникает при канюляции аорты или другие показатели постоянства внутренней среды ор­
бедренной артерии, осуществляемой для проведения ганизма.
ИК, а также верхней полой вены. В послеоперационном периоде может развиться
Эмболия сосудов головного мозга является резуль­ почечная недостаточность как результат острой ин­
татом хирургической ошибки либо грубого дефекта в фекции, пневмонии и нарушения функций жизненно
проведении ИК. важных органов. Об этом следует помнить и прово­
Кровоизлияния в мозг бывают очаговые, множе­ дить тщательную профилактику, а при необходимости
ственные, субдуральные и субарахноидальные. Обыч­ патогенетическое лечение основного процесса, а так­
но кровоизлияние в мозг возникает в результате же меры, направленные на улучшение фильтрации
острой гипоксии головного мозга или тромбоэмболии почек.
сосудов головного мозга, а также застоя в системе Тяжелым осложнением является блокада почек
верхней полой вены. При оптимально проведенной вследствие гемолиза. Гемолиз во время операции с
анестезии и ИК кровоизлияний в мозг не бывает. применением ИК может возникнуть из-за трансфузий
При развитии мозговых осложнений необходимо несовместимой крови, а также травмы крови вслед-

39
ствие неразумного использования отсосов либо попа­ Принципы построения автоматизированной исто­
дания в систему аппарата нежелательных растворов рии болезни. 1. Использование современной компь­
или веществ. ютерной техники для решения задач сбора, хранения,
обработки, представления и содержательного анализа
медицинской информации.
1.8.5. ОСЛОЖНЕНИЯ СО СТОРОНЫ ПЕЧЕНИ 2. Полный охват лечебного процесса (от момента
поступления больного в клинику и до его выписки все
Массивная трансфузия крови, гемолиз, иммунологиче­ данные о ходе лечебного процесса постоянно поступа­
ский конфликт, инфекционные осложнения могут ют в ЭВМ).
обусловить развитие печеночной недостаточности. 3. Применение режима экранного диалога «врач—
Только при адекватно проведенных ИК, анестезии и ЭВМ» при работе с АИБ (когда врач на экране
предупреждении острых нарушений кровообращения дисплея видит не только заносимую им информацию,
после снятия зажима с аорты и завершения внутри- но и «подсказки» ЭВМ, комментарии о сделанных
сердечного этапа операции функциональные наруше­ ошибках и рекомендации по их исправлению и т. п.).
ния печени не возникают. 4. Расположение терминалов АИБ: дисплеев, прин­
Однако они наблюдаются при нарушении установ­ теров, персональных ЭВМ непосредственно в клиниче­
ленных правил и требуют внимательного лечения. ских подразделениях — на рабочих местах врачей.
Очень редко возникают тяжелейшие формы печеноч­ Персональные ЭВМ используются в АИБ как «интел­
ной недостаточности. В таких случаях проводят гемо- лектуальные терминалы», связанные с центральной
сорбцию. ЭВМ, либо подключенные к локальной сети и име­
В послеоперационном периоде необходимо следить ющие собственные технические и программные сред­
за функцией печени, в первую очередь контролиро­ ства ввода, обработки и анализа информации, органи­
вать содержание билирубина в крови. зации банков данных и т. д.).
При развитии печеночной недостаточности, кроме 5. Обеспечение защиты информации от несанкци­
назначения общепринятых лекарственных средств, не­ онированного доступа, стирания, исправления.
обходимо тщательно осуществлять профилактику 6. Обеспечение «гибкой» структуры программных и
спазма пилорического отдела желудка и сфинктера технических средств АИБ, позволяющей легко вво­
Одди. дить новые формуляры (бланки), включать дополни­
Основой профилактики осложнений со стороны тельные программы обработки и представления дан­
органов пищеварительного тракта и почек являются ных, а также проводить изменения состава техниче­
адекватное ИК, оптимальная анестезия, предотвраще­ ских средств АИБ (подключать новые ЭВМ, термина­
ние острой сердечной недостаточности и гипоксии. лы и т. п.).
Автоматизированная история болезни. Дальнейшее В настоящее время АИБ разработана для 7 хирурги­
повышение эффективности работы научно-кли­ ческих отделений и всех связанных с ними лечебным
нических учреждений неразрывно связано с использо­ процессом клинических служб, однако, система посто­
ванием ЭВМ в процессе сбора, анализа и использова­ янно развивается ив 1991 г. охватит все хирургиче­
ния медицинской информации. Накоплен большой ские отделения клиники. В память ЭВМ ежедневно
опыт успешного применения ЭВМ в условиях операци­ заносятся все результаты обследования и лечения
онной, блоков интенсивной терапии, в лабораториях и больных, находящихся в клинике. Ограничения на
хирургических отделениях. Постепенно выявляется объем заносимой в АИБ информации о больном
тенденция отказа от использования больших ЭВМ при незначительны, врач ограничен «жесткими» варианта­
создании медицинских информационных систем и пе­ ми стандартных формулировок. В то же время струк­
рехода к локальным сетям персональных ЭВМ и тура бланков АИБ диктует последовательность зане­
многопроцессорных микро-ЭВМ, что позволяет суще­ сения данных (дисциплинируя мышление врача) и
ственно снизить затраты на создание и эксплуатацию минимально возможный объем заполнения страницы.
медицинских информационных систем. В ИССХ им. Технические и программные средства АИБ. Техни­
А. Н. Бакулева АМН СССР в 1983 г. В. Л. Столяром ческой основой АИБ является локальная сеть ЭВМ
с сотрудниками для 3 детских отделений была «КОМНЕТ», объединяющая 4 многопроцессорных
разработана автоматизированная история болезни 16-разрядных микро-ЭВМ «МИКРОН», свыше 50 тер­
(АИБ) кардиохирургического профиля на базе сети миналов и 6 персональных ЭВМ. Суммарная емкость
микро-ЭВМ. Назначение АИБ: сбор, хранение, обра­ магнитных дисков «Винчестер» составляет 450 Мб,
ботка, представление и анализ информации о больных, что позволяет хранить все данные о больных за
находящихся в клинике, либо закончивших лечение. В текущий год и наиболее важную и часто употребля­
настоящее время в памяти ЭВМ содержатся данные емую информацию о больных за 5 лет (как правило,
свыше, чем о 7000 больных. Эти данные используют­ это—результаты диагностики и выписные эпикризы),
ся для улучшения организации лечебного процесса, а также результаты научных исследований. Весь
повышения эффективности научных исследований, ре­ остальной архив данных хранится на гибких магнит­
шения задач научного планирования (анализ результа­ ных дисках и на магнитной ленте. Внесение изменений
тов хирургической деятельности, изучение факторов в структуру программ АИБ проводится с использова­
риска, выбор и обоснование новых направлений иссле­ нием гибких магнитных дисков. На случай выхода из
дований и т. п.). Ежедневно свыше 450 сотрудников строя дисков или самих ЭВМ регулярно создаются
клиники на своих рабочих местах работают с 50 тер­ «страховые копии» содержимого всех дисков ЭВМ с
миналами АИБ в режиме занесения, поиска и обработ­ данными АИБ (с использованием быстродействующих
ки информации о больных. накопителей на магнитной ленте). Персональные ЭВМ

40
используются в двух режимах: эмуляция терминала наконец, при поиске результатов обследования данно­
ЭВМ (дисплея «Тандберг 2215») и автоматизированное го больного и т. п.) осуществляется врачом. Критерии
рабочее место (АРМ) врача для обработки, хранения и поиска данных в АИБ могут быть самыми различны­
графического изображения информации (в том числе, ми (возраст, диагноз, особенности лечения и т. п.).
поступающей непосредственно с медицинских прибо­ Они формируются в режиме диалога с ЭВМ на экране
ров). дисплея. Важно отметить, что в АИБ содержатся (и,
Программное обеспечение АИБ разработано на ос­ следовательно, доступны для анализа) все данные о
нове баз данных ИНФО —2000, ДБ АСЕ 3+, 0 А. Для больном, полученные в ходе лечебного процесса.
обработки и представления данных используются как При занесении в бланк АИБ текущей информации о
стандартные пакеты —МИКРОСТ AT, СТАТГРАФ, больных (находящихся на лечении в клинике) автома­
ФОСС и др., так и специально разработанные в тически проводятся необходимые расчеты и вычисле­
Институте пакеты программ, ориентированные на спе­ ния (например, расчет гемодинамических индексов,
цифику кардиохирургической клиники. определение гемодилюции, перевод величин в систему
Структура автоматизированной истории болезни. СИ и т. п.), контроль правильности и непротиворечи­
АИБ клинического отделения состоит из набора блан­ вости данных.
ков. Каждый бланк содержит информацию о конкрет­ Применение персональных ЭВМ позволило повы­
ном исследовании (например, бланк с данными эхокар- сить наглядность представления о больном. В допол­
диографии, бланк с результатами анестезии, описани­ нение к числовой и текстовой информации на экране
ем операции и т. п.). Бланки персональных ЭВМ компьютера могут содержаться поясняющие схемы,
содержат кроме цифр и текста также и рисунки и стилизованные рисунки, графики динамики состояния
схемы, позволяющие наглядно представить, например, больного. Цветом можно выделить, например, хирур­
локализацию стенозирующих поражений ствола и гически значимые стенозирующие поражения сосудов,
ветвей легочных артерий. Вид бланка АИБ определяет либо наиболее важные показатели больного и т. п.
последовательность и детальность описания результа­ Персональной ЭВМ доступна вся информация, содер­
тов обследования и лечения больного. В процессе жащаяся в памяти АИБ.
занесения информации ЭВМ автоматически проводит Автоматизированные рабочие места врачей, созда­
необходимые расчеты, контролирует правильность и ваемые на базе персональных ЭВМ, позволяют обес­
непротиворечивость данных, сообщает о сделанных печить отдаленную обработку и представление дан­
врачом ошибках и т. п. Средства поиска и обработки ных, в том числе, поступающей непосредственно с
информации в АИБ позволяют вводить данные о медицинских приборов, с использованием различных
больном в виде чисел, стандартных выражений. Воз­ пакетов программ. Возможно построение различных
можно также проводить выбор одного из предложен­ графиков, таблиц, проведение статистической обра­
ных вариантов ответа и вносить произвольные тексто­ ботки, построение экспертных систем и справочников
вые выражения. При описании операции, например, (например, по лекарствам), создание локальных бан­
это позволяет полностью отразить в АИБ специфику ков данных клинических отделений. К их числу
больного и личность врача. Основная часть бланков в относятся созданные АРМ для обработки и представ­
АИБ, а именно: данные диагностики, анестезии, ис­ ления результатов ангиокардиографических исследо­
кусственного кровообращения, анализы и т. п.— ваний, АРМ для анализа адекватности искусственного
унифицированы, остальные (описание операций, спе­ кровообращения в операционной, банк данных для
циальные обследования) — разработаны с учетом за­ детской реанимации, банк данных по кардиоморфо-
дач конкретных отделений. Таким образом набор метрии. Такой подход позволяет эффективно разде­
бланков АИБ отражает объем и специфику обследова­ лить задачи обработки и анализа информации в АИБ
ния и лечения больных в каждом хирургическом между различными типами ЭВМ.
отделении. При появлении новых методов диагности­
ки, либо внесении изменений в методы лечения прово­ Применение АИБ в научных исследованиях. Сред­
дится модификация структуры АИБ (введение новых ства поиска, обработки и представления данных в
бланков, модификация имеющихся и т. п.) без потери АИБ и накопленная в ЭВМ полная информация о
накопленных данных. 7000 больных после операций на «открытом» сердце
позволяют использовать ЭВМ в научных исследовани­
Применение АИБ в лечебном процессе. Для эффек­ ях, требующих сложной обработки и содержательного
тивного применения АИБ как средства улучшения анализа данных (изучение факторов риска, сравни­
организации лечебного процесса разработан комплекс тельный анализ эхо- и ангиокардиографических мето­
программ для подготовки разнообразных лечебных дов исследования, анализ данных кардиоморфометрии
отчетов. Это и регулярные ежемесячные отчеты для и т. п.). Для проведения научных исследований в
анализа динамики и характера послеоперационных дополнение к обычным были созданы специальные
осложнений; и еженедельные отчеты для учета расхо­ бланки АИБ, содержащие результаты конкретного
дования медикаментов, и ежегодные отчеты, необхо­ научного исследования и обладающие стандартными
димые для анализа деятельности хирургических отде­ средствами обработки и представления данных в АИБ.
лений и вспомогательных служб. Форма лечебных В такой научный архив можно внести данные из
отчетов различна: таблицы, графики, массивы данных историй болезни (выбранных из АИБ по определен­
на диске (для последующей обработки, например, ным критериям) с собственными комментариями и
статистической). другой дополнительной информацией. В случае необ­
Использование АИБ как информационно-поисковой ходимости проводят статистическую обработку дан­
системы (при поиске прецедента, повторных поступле­ ных и представляют накопленные данные и результа­
ниях больных, для изучения отдаленных результатов, ты обработки в виде наглядных графиков и таблиц.

41
Это существенно сокращает время на обработку и информации, разработанные для эксплуатации АИБ,
анализ данных, повышая эффективность труда иссле­ используются также для обоснования комплексных
дователя. Примером может служить анализ критериев научных программ и выбора актуальных направлений
операбельности больных с дефектом межжелудочко­ исследований. Анализ «внутренней» (то есть собствен­
вой перегородки и высокой легочной гипертензией, ных данных клиники) и «внешней» (данных других
выполненный на основе математической обработки центров в СССР и за рубежом) информации в совокуп­
данных биопсии легких. ности с четко сформулированной задачей целевой
Перспективу работ в этой области мы связываем комплексной программы позволяет вычленить, систе­
прежде всего с применением персональных ЭВМ для матизировать и ранжировать причины неудовлетвори­
создания АРМ в клинических подразделениях с целью тельного состояния научной проблемы; наметить кон­
проведения конкретных научных исследований. Воз­ кретные способы ее решения — проведение клиниче­
можность ввода и обработки данных непосредственно ских и экспериментальных исследований по узловым
с медицинских приборов, графическое представление направлениям, решение организационных вопросов
информации в сочетании с использованием цветовой и т. п.
гаммы, наконец, огромное количество созданных в В настоящее время АИБ имеет подсистему «на­
мире стандартных программ делает персональные учное планирование», содержащую информацию по
ЭВМ эффективным инструментом проведения науч­ всем комплексным программам клиники и по всем
ных исследований. Среди них — ведущиеся разработки индивидуальным научным темам. Это позволяет осу­
АРМ для анализа данных искусственного кровообра­ ществлять постоянный контроль за ходом выполнения
щения, ангиопластике и др. целевых исследовательских программ, исключить дуб­
Применение АИБ в планировании научных исследо­ лирование разработок, эффективно использовать на­
ваний. Методы обработки и анализа медицинской учные кадры и финансовые ресурсы.
2

Врожденные пороки
сердца
В.И.Бураковский
В. А. Бухарин
В. П. Под зол ков
Г. Э. Фальковский
В. В. Алекси-Месхишвили
2.1. ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ СЕРДЦА ной стенки в эпикард, покрывающий ту или иную
часть сердца и синусы, или полости, которые пери­
В течение длительного периода в мировой литературе кард выстилает целиком. Таких синусов два: попереч­
описание анатомии сердца было либо отрывочным, ный и косой (рис. 2.2). Поперечный синус расположен
либо узко специальным, охватывающим отдельные между восходящей частью аорты и легочным стволом
вопросы. Вместе с тем кардиолог и кардиохирург, как спереди и левым предсердием и легочными венами
правило, имеют дело с сердцем, отделы которого снизу и сзади. Поперечный синус имеет правое и
развиты нормально. Это касается хирургии приобре­ левое отверстия, благодаря чему можно свободно
тенных пороков, коронарной хирургии. Даже при провести инструмент или палец под восходящую часть
врожденных пороках имеется, как правило, наруше­ аорты и легочный ствол (рис. 2.3). Косой синус — это
ние одного отдела при нормальном строении других. слепой мешок, расположенный под сердцем. Его
Поэтому знание нормальной анатомии сердца крайне хорошо видно, если сердце приподнять за верхушку и
необходимо. В 1980—1983 гг. этот пробел был в отвести вправо и вверх. Этот синус может быть
значительной степени восполнен фундаментальными местом скопления жидкости и крови в полости пери­
работами R. Anderson, A. Becker (1980, 1983), опубли­ карда и обычно дренируется при операции.
кованными в виде глав в руководствах по кардиохи­ При внешнем осмотре сердце спереди напоминает
рургии G. Danielson (1980), J. Stark, M.de Laval (1983), пирамиду, вершиной направленной вниз (рис. 2.4).
а также в виде атласа «Cardiac anatomy» [Anderson R., Верхнюю часть пирамиды образует основание сердца
Becker A., 1980]. Эти работы быстро приобрели всемир­ (basis cordis). Различают грудинореберную (перед­
ное признание среди кардиологов и кардиохирургов. нюю) поверхность сердца — fades sternocostal (anteri­
Включая в настоящее руководство главу о хирургиче­ or), диафрагмальную (нижнюю) — fades diaphragmatica
ской анатомии сердца, мы исходили главным образом (inferior) и легочную (боковую) — fades pulmonalis
из данных R. Anderson, A. Becker как наиболее совре­ (lateralis). Между передней и боковой поверхностями
менных, точных и необходимых в повседневной прак­ сердца образуется тупой край (margo obtusus), направ­
тической деятельности. Основная часть фотографий ленный влево. Между передней и нижней поверхно­
заимствована нами из указанного атласа с разрешения стями имеется угол острый, так называемый острый
авторов, за что мы выражаем им глубокую благодар­ край (margo acutus), направленный вправо. При наруж­
ность. ном осмотре сердца отчетливо выделяются два нерав­
Общий осмотр. Сердце расположено в средостении и ных отдела—верхний, или, точнее, верхнеправый, и
занимает всю его передненижнюю часть. Длинная ось нижний, или нижнелевый. Границей между ними
сердца (от середины основания к верхушке) проходит является венечная борозда (sulcus coronarius), идущая
косо сверху вниз справа налево, спереди назад. слева направо сверху вниз. В верхнем отделе выда­
Спереди сердце покрыто краями правого и левого ющаяся вперед часть сердца включает ушко правого
легкого, за исключением небольшого участка в обла­ предсердия, которое свободным своим концом прик­
сти передненижнего края, непосредственно примыка­ рывает устья верхней полой вены и восходящей части
ющего к грудной стенке. В сердце различают основа­ аорты. Вверх и влево борозда уходит под выступа­
ние и верхушку. Основание сердца включает предсер­ ющий вперед отдел сердца—артериальный конус (со-
дия и крупные магистральные сосуды, впадающие и nus arteriosus), переходит на заднюю поверхность и
отходящие от него. Верхушка расположена в нижне­ продолжается в виде задней части венечной борозды,
левом отделе грудной клетки. Сердце фиксировано опоясывающей сердце в косогоризонтальной плоско­
основанием к магистральным сосудам. Верхушка рас­ сти. Продолжением артериального конуса является
положена свободно. Фиксация сердца, кроме того, легочный ствол (truncus pulmonalis), принимающий
обеспечивается наличием перикардиальной полости, в горизонтальное направление и ныряющий под ниж­
которую сердце как бы вдавлено основной своей нюю поверхность восходящей части аорты у перехода
массой, оставаясь висеть на переходных складках ее в дугу. Важным ориентиром передней поверхности
перикарда, находящихся в области его основания является передняя межжелудочковая борозда (sulcus
(рис. 2.1). interventricularis anterior), расположенная левее арте­
риального конуса и идущая вдоль сердца к его
Отношение сердца к органам грудной клетки и к верхушке. Заворачиваясь здесь назад и вверх, она
перикарду достаточно полно описано в руководствах переходит в заднюю (нижнюю) межжелудочковую
по топографической анатомии и специальных работах борозду—sulcus interventricularis posterior (inferior),
отечественных авторов, и мы позволим себе не оста­ которая вверху сливается с венечной (предсердно-
навливаться на этом подробно. Укажем лишь, что желудочковой), также опоясывая сердце, но в кососа-
верхушка сердца и оба желудочка расположены ин- гиттальной плоскости. Таким образом, в сердце разли­
траперикардиально, т. е. целиком находятся в полости чают основание, верхушку, три поверхности, два
перикардиальной сорочки. Также интраперикардиаль- края и две циркулярные борозды. Важно, что каждое
но расположены восходящая аорта, легочный ствол, из наружных образований является весьма надежным
ушки правого и левого предсердий. Полые вены, оба ориентиром внутренних структур, и какое-либо откло­
предсердия покрыты перикардом с трех сторон, т. е. нение от нормального их развития позволяет заподоз­
имеют мезоперикардиальное положение. Одна из этих рить сопутствующую внутрисердечную аномалию.
стенок (задняя) перикардом не покрыта. Легочные
вены и обе легочные артерии располагаются экстрапе- Рассмотрим анатомию сердечных камер. Трудность
рикардиально, т. е. перикард покрывает лишь одну, описания анатомии этих отделов сердца заключается в
переднюю, их стенку. В полости перикарда различают том, что сердце расположено косо и, говоря о его
завороты, т. е. места перехода перикарда со свобод­ поверхностях и сторонах, понятия «верхненижний»,

45
2.1. Схематическое изображение положения сердца в груд­
ной клетке.
1— трахея; 2—вилочковая железа; 3— нижние щитовидные
вены; 4 — плечеголовной ствол; 5—правая плечеголовная
вена; 6—правый диафрагмальный нерв; 7—правая передняя
лестничная мышца; 8—плечевое сплетение; 9—правая под­
ключичная артерия; 10—правая подключичная вена; 11—
правое первое ребро; 12—верхняя полая вена; 13— правый
диафрагмальный нерв и перикардодиафрагмалъные сосуды;
14 — правое легкое; 15—плевральный мешок; 16—
диафрагма; 17—линия прикрепления перикарда к диафрагме;
18—перикард; 19—верхняя эпигастральная артерия; 20—
внутренняя грудная артерия; 21—мышечно-диафрагмальная
артерия; 22—левое легкое; 23 — плевра средостения; 24 —
левый диафрагмальный нерв и перикардодиафрагмалъные
сосуды; 25—левая внутренняя грудная артерия; 26—дуга
аорты и левый возвратный нерв; 27—левый блуждающий
нерв; 28—левая внутренняя яремная вена; 29—левая плече­
головная вена; 30—левая общая сонная артерия.

«переднезадний», «горизонтальный» часто неточно со­


ответствуют истинному пространственному располо­
жению структур. Здесь будет дано описание здорово­
го сердца, находящегося в нормальной позиции в
грудной клетке; при определении положения той или
иной структуры мы исходим из общепринятых прин­
ципов нормальной анатомии. В некоторых случаях для
практического удобства мы будем рассматривать
сердце, находясь справа от больного, лежащего на
операционном столе, т. е. так, как видит его хирург. В
этом случае верхние отделы становятся левыми,
нижние — правыми. Прежде чем перейти к описанию
анатомии отделов сердца, хотелось бы подчеркнуть
три его основных анатомических правила [Ander­
son R., Becker A., 1983], касающихся пространствен­
ных отношений камер между собой. Во-первых, вслед­
ствие косой направленности длинной оси сердца желу­
дочки его расположены более или менее слева от
соответствующих предсердий. Во-вторых, правые от­
делы (предсердие и желудочек) лежат кпереди от
соответствующих левых отделов. В-третьих, аорта и
ее клапан занимают в сердце центральное положение,
сердце как бы заворачивается всеми своими отделами
вокруг луковицы аорты, которая в свою очередь
находится в непосредственном контакте с каждым из
них.
Правое предсердие (atrium dextrum). В здоровом
сердце правое предсердие занимает правую переднюю
поверхность «тела» сердца, оно граничит сзади с
левым предсердием (через межпредсердную перего­
родку), с восходящей частью аорты (через медиаль­
ную стенку). Сзади и сверху в него впадает верхняя
полая вена, а снизу — нижняя полая вена. Латеральная
и передняя поверхности находятся в полости перикар-

2.2. Схематическое изображение поперечного и косого сину­


са перикарда после удаления сердца.
1 — правый диафрагмальный нерв и перикардодиафрагмалъ­
ные сосуды; 2—верхняя полая вена; 3—поперечный синус
перикарда; 4 — правые легочные вены; 5—край отсеченного
перикарда; 6—нижняя полая вена; 7—линия прикрепления
перикарда к диафрагме; 8—диафрагмальная поверхность
полости перикарда; 9—косой синус перикарда; 10—край
отсеченного перикарда; 11—левые легочные вены; 12—левое
легкое; 13 — бифуркация легочного ствола; 14—левый диаф­
рагмальный нерв и перикардодиафрагмалъные сосуды; 15—
восходящая часть аорты; 16—дуга аорты; 17—плевра;
18—проекция пищевода.

46
2.3. Поперечный синус перикарда (через вход в поперечный
синус проведен инструмент).
I — край отсеченного перикарда; 2—трахея; 3— аорта;
4 — дуга аорты; 5—сердце; 6—легочный ствол; 7—правое
ушко; 8—верхняя полая вена.

да, примыкая через него к медиальной поверхности


правого легкого. Большая часть передней поверхности
правого предсердия занята правым ушком (рис. 2.5).
Ушко имеет характерный вид треугольника с верши­
ной у верхушки, широким основанием у тела предсер­
дия и двумя гранями. Латерально основание ушка
переходит в просвечивающую изнутри заднюю стенку
правого предсердия. Мускулатура ее внутренней по­
верхности построена по трабекулярному типу. Эта
часть резко заканчивается вдоль линии, идущей от
основания верхней полой вены к передней поверхно­
сти нижней полой вены, и носит название пограничной
борозды (sulcus terminalis). Латеральнее и ниже ее
стенка предсердия имеет белесоватый вид. Этот отдел
принимает устья полых вен и называется синусом
полых вен (sinus venarum cavarum). Передний отдел,
находящийся выше пограничной борозды, относится к
собственному синусу сердца (sinus venosus). Внизу
латеральная стенка заканчивается переходной склад­
кой перикарда, покрывающей переднюю поверхность
правых легочных вен, где под устьями полых вен
расположена задняя межпред сердная борозда—
борозда Ватерстоуна, являющаяся местом «внедре­
ния» межпредсердной перегородки сзади.
Вверху стенка предсердия «спускается» с медиаль­
ной поверхности ушка к задней стенке восходящей
части аорты. В этом месте стенка правого предсердия
гладкая, ровная и отделена от аорты рыхлой тканью и
может быть легко отпрепарирована до фиброзного
кольца клапана аорты. Иногда здесь обнаруживается
передняя межпред сердная борозда, являющаяся ме­
стом «внедрения» межпредсердной перегородки спере­
ди. Далее влево стенка правого предсердия переходит
в переднюю стенку левого предсердия.
Вскрыв или удалив часть боковой (латеральной)
стенки, можно изучить внутреннее строение правого
предсердия. Выделяют верхнюю, заднюю, медиаль­
ную, или перегородочную, и переднюю поверхности,
или стенки правого предсердия. Дно предсердия обра­
зует фиброзное кольцо трехстворчатого клапана. Пос-

2.4. Схематическое изображение отделов и борозд сердца.


Передний листок перикарда удален.
1 — плечеголовной ствол; 2—переходная складка отсеченно­
го перикарда; 3—правая плечеголовная вена; 4 — правый
диафрагмальный нерв; 5—правые подключичные артерия и
вена; 6—правое отверстие входа в поперечный синус пери­
карда; 7—правая легочная артерия; 8—складка Риндрляй-
ша; 9—правая верхняя легочная вена; 10—корень правого
легкого; 11— правое предсердие; 12—ушко правого предсер­
дия; 13 — передняя предсердно-желудочковая борозда; 14 —
правый желудочек; 15—артериальный конус; 16 — передняя
межжелудочковая борозда; 17—острый угол сердца; 18—
ушко левого предсердия; 19—левый желудочек; 20—
верхушка сердца; 21 — тупой угол сердца; 22 — корень левого
легкого; 23—левые верхние легочные вены; 24—левое отвер­
стие входа в поперечный синус перикарда; 25—левая легоч­
ная артерия; 26—легочный ствол; 27—артериальная связ­
ка; 28—левый блуждающий нерв; 29—левая внутренняя
яремная вена; 30—левая общая сонная артерия; 31 — дуга
аорты; 32—левая плечеголовная вена.
47
ле вскрытия полости отчетливо видно ее разграниче­
ние на верхнюю и переднюю стенки, покрытые
гребенчатыми мышцами, и заднюю, гладкую. Граница
между ними отчетливо выражена в виде пограничного
гребня (crista terminalis). Мышечные трабекулы вне­
дряются в него под прямым углом. Разделение пред­
сердия на два синуса: синус полых вен (гладкостен-
ный, задний) и синус венозный (мышечный, передний)
изнутри видно отчетливее (рис. 2.6).
Пограничный гребень имеет два участка—верхний
(горизонтальный) и нижний (вертикальный). Верхний
участок начинается от медиальной поверхности до­
вольно постоянно выраженной трабекулой, проходит
кпереди от устья верхней полой вены и заворачивает­
ся вниз, переходит в вертикальную часть, направляет­
ся вниз к устью нижней полой вены, обходит ее
справа, а затем направляется к трехстворчатому кла­
пану, проходя ниже устья венечного синуса. Верхняя
2.5. Наружные ориентиры правого предсердия. стенка предсердия включает горизонтальный участок
1 — ушко правого предсердия; 2—верхняя полая вена; 3— пограничного гребня и устье верхней полой вены,
нижняя полая вена; 4 — правые легочные вены; 5—погранич­ свободно открывающееся в полость предсердия. Важ­
ная борозда; 6—борозда Ватерстоуна. но отметить, что участок пограничного гребня кпере­
ди от устья заключает в своей толще синусно-
предсердный узел проводящей системы сердца и
может быть легко травмирован во время различных
манипуляций внутри предсердия. Задняя стенка пред­
сердия гладкая, медиально она незаметно переходит в
перегородочную стенку. Этот отдел принимает устья
обеих полых вен, которые впадают под тупым углом
по отношению друг к другу. Между ними на задней
поверхности предсердия имеется выпячивание—
межвенозной бугорок—бугорок Лоуэра (tuberculum
intervenosum), разделяющий направление двух потоков
крови. Устье нижней полой вены часто прикрыто
заслонкой нижней полой вены (valvula venae cava
inferioris) — заслонка Евстахия.
Выше пограничного гребня латерально задняя стен­
ка переходит в мышечную. У нижней полой вены
здесь образуется карман, носящий название субъев-
стахиевого синуса.
Наиболее важна для ориентации внутри полости
предсердия его медиальная перегородочная стенка
(рис. 2.7). Она расположена почти во фронтальной
плоскости, направляясь спереди назад слева направо.
Ее условно можно разделить на три отдела: верхний,
средний и нижний. Верхний отдел, расположенный
непосредственно под устьем верхней полой вены,
относительно гладкий, несколько выбухающий в по­
лость предсердия. Это—область контакта стенки
предсердия с восходящей частью аорты, так называ­
емый torus aorticus, по описанию «старых» авторов.
Важно знать, что эта область не является межпред-
сердной перегородкой, а расположена выше ее. Отчет­
ливых границ здесь нет, и верхний участок незаметно
переходит в средний, образованный собственно меж-

2.6. Внутреннее строение правого предсердия. Наружная


(передняя) стенка удалена и частично оттянута.
1 — синус больших вен и задняя стенка; 2—устье венечного
синуса; 3— устье верхней полой вены; 4 — устье нижней
полой вены; 5—пограничный гребень; горизонтальный отдел
(а), вертикальный отдел (б); 6—верхняя стенка; 7—меди­
альная стенка; 8—овальная ямка; 9—петля Вьессена;
10—отверстие трехстворчатого клапана.
48
предсердной перегородкой и ее структурами. Здесь
находится постоянное образование — овальная ямка
(fossa ovalis), являющаяся самой характерной структу­
рой правого предсердия. Овальная ямка—углубление
в средней части медиальной стенки правого предсер­
дия. Ее дно образовано клапаном, край которого
уходит в левое предсердие. В 25% случаев этот край
не срастается, и остается небольшое отверстие —
овальное окно (foramen ovale). Край овальной ямки
обычно выражен достаточно хорошо, представляя
собой полукольцо, открытое вниз. Это образование
называется петлей (перешейком) Вьессена. В нем
различают верхний и нижний края, или лимбы (limbus
fossae ovalis). Верхний лимб овальной ямки, отделяя
ее от устья верхней полой вены и образуя «вторичную
перегородку», постепенно теряется в задней стенке
предсердия. Нижний обычно более выраженный, от­
деляет ее от устья венечного синуса, а его в свою
очередь от устья нижней полой вены. В его мышечной
толще проходит сухожильное образование, направля­ 2.7. Отделы медиальной стенки правого предсердия.
ющееся вдоль лимба под углом к передней комиссуре 1— верхний отдел — аортальный выступ; 2—овальная ям­
перегородочной створки трехстворчатого клапана. ка; 3— петля Вьессена с верхним (а) и нижним (б) лимбами;
Оно называется сухожилием Тодаро и, ограничивая 4 — устье венечного синуса; 5—заслонка венечного синуса
сверху устье венечного синуса, является важным (заслонка Тебезия); 6—линия прикрепления перегородочной
створки трехстворчатого клапана; 7—перегородочная
ориентиром для определения локализации предсердно- створка и ее хорды; 8—устье нижней полой вены; 9—за­
желудочкового (атриовентрикулярного) узла проводя­ слонка нижней полой вены (Евстахиева заслонка); 10—
щей системы сердца (рис. 2.8). Непосредственно под синус под заслонкой нижней полой вены — синус полых вен
сухожилием Тодаро открывается венечный синус (субевстахиев синус); 11— предсердно-желудочковая перего­
сердца третьей большой вены правого предсердия, родка.
прикрытый заслонкой венечного синуса (valvula sinus
coronarii) или заслонкой Тебезия. Устье венечного
синуса сзади, сухожилие Тодаро сверху и линия
прикрепления перегородочной створки трехстворчато­
го клапана снизу, сходящиеся под острым углом,
образуют нижнюю часть медиальной стенки правого
предсердия. Межпредсердной перегородки, как и в
верхнем отделе, здесь уже нет. Эта область непосред­
ственно граничит с верхней частью межжелудочковой
перегородки, поскольку линия прикрепления перегоро­
дочной створки трехстворчатого клапана расположена
ниже соответствующей линии митрального, т. е. сдви­
нута вниз и назад. Этот участок называется промежу­
точной перегородкой, или предсердно-желудочковой
(атриовентрикулярной) мышечной перегородкой. Он
имеет треугольную форму с вершиной у угла, образо­
ванного линией прикрепления перегородочной створки
и сухожилия Тодаро. В углу имеется небольшая зона,
где перегородка истончается. Этот отдел носит назва­
ние атриовентрикулярной части перепончатой (мем-
бранозной) перегородки сердца. Ее межжелудочковая 2.8. Нижний отдел медиальной стенки правого предсер­
часть расположена под передней комиссурой перего­ дия— предсердно-желудочковая и перепончатая перегородки
родочной створки, которая делит перепончатую пере­ (предсердно-желудочковая часть).
городку пополам. 1—сухожилие Тодаро; 2—устье венечного синуса; 3—линия
прикрепления перегородочной створки трехстворчатого
Передняя стенка правого предсердия образована его клапана; 4 — предсердно-желудочковая перегородка; 5—
ушком. Оно покрыто изнутри множественными трабе- предсердно-желудочковая часть перепончатой перегородки.
кулами, заканчивающимися в пограничном гребне.
Левое предсердие (atrium sinistrum). Левое предсер­
дие занимает наиболее заднюю верхнелевую часть боковой (латеральный), представленный левым ушком
сердца. Через межпредсердную перегородку левое (рис. 2.9). В отличие от правого ушко левого предсер­
предсердие спереди граничит с правым предсердием, а дия имеет вытянутую пальцеобразную форму с нес­
через свою переднюю стенку с восходящей частью колькими перетяжками и узким устьем. Ушко, перед­
аорты и легочным стволом. няя и боковая стенки предсердия находятся в полости
При наружном осмотре левое предсердие имеет два перикарда. Задняя стенка с устьями легочных вен
отдела: задний, принимающий устья легочных вен, и расположена целиком экстраперикардиально.
49
Межпредсердная перегородка septum inter at Hale). Это
перегородка, разделяющая между собой предсердия,
занимает значительно меньшую зону, чем можно
предположить, осматривая перегородочные поверхно­
сти предсердий. Это обстоятельство очень важно при
манипуляции внутри предсердия, так как рассеченные
ткани или швы могут оказаться вне полости сердца и
можно травмировать важные близлежащие структуры
сердца (рис. 2.11).
Желудочки сердца. При всей разнице в анатомиче­
ском строении правый и левый желудочки сердца
имеют много общих признаков. Входные отверстия в
них ограничены предсердно-желудочковыми (атри-
овентрикулярными), а выходные клапаном аорты и
легочного ствола (полулунные клапаны). В обоих
желудочках принято различать три части: входную,
или синусную, трабекулярную, или мышечную, и
2.9. Левое предсердие. Вид сердца сзади. выходную (выводную), или правый и левый артериаль­
1—легочный ствол; 2—восходящая часть аорты; 3— ушко ный конусы. Эти части не имеют четких границ
левого предсердия; 4— правые (а) и левые (6) легочные вены. перехода, и деление их в достаточной мере условно,
но тем не менее очень важно для описания как нормы,
так и патологии (рис. 2.12).
Правый желудочек (ventriculus dexter). Правый желу­
дочек занимает большую часть передней поверхности
сердца. На горизонтальном разрезе он имеет форму
полумесяца.
При наружном осмотре границы желудочка (точнее,
его наружная и париетальная стенки) находятся меж­
ду правой венечной и передней межжелудочковой
бороздами (рис. 2.13). Сзади, на диафрагмальной по­
верхности, правый желудочек ограничен соответствен­
но задней частью венечной борозды и задней межже­
лудочковой бороздой. Спереди желудочек имеет фор­
му усеченной пирамиды с основанием в области
острого края сердца, целиком образованного правым
желудочком, и вершиной у артериального конуса,
переходящего в легочный ствол. Проекция межжелу­
дочковой перегородки соответствует передней и за­
дней межжелудочковым бороздам. Место, где задняя
2.10. Левое предсердие. Вид из полости сердца. межжелудочковая борозда соединяется с горизонталь­
1 — перегородочная стенка; 2—место овальной ямки; 3 — но идущей задней частью венечной борозды, соответ­
устье ушка; 4 — передняя створка митрального клапана. ствует проекции нижнего прикрепления межпредсер-
дной перегородки и устью венечного синуса сердца.
Эта область пересечения перегородок и борозд носит
В полости левого предсердия, несмотря на выра­ название «креста» сердца—crux cordis. Справа от него
женное мышечное строение левого ушка и гладкую находятся правые камеры сердца, слева—левые,
структуру задней стенки, четкой границы между сверху—предсердия, снизу — желудочки. Передняя и
ними, наподобие пограничного гребня в правом пред­ задняя наружные стенки правого желудочка пересека­
сердии, нет (рис. 2.10). Левое предсердие имеет ются ветвями венечных артерий. Из них наиболее
верхнюю («крышу»), заднюю, переднюю и перегоро­ постоянна так называемая ветвь артериального кону­
дочные (септальные) стенки. Дном камеры является са, идущая поперек артериального конуса и являюща­
кольцо митрального клапана. Верхняя стенка образо­ яся ориентиром для нахождения конусной перегород­
вана гладкой поверхностью между устьями правых и ки.
левых легочных вен. Эта стенка непосредственно Вскрыв или удалив наружную (париетальную) стен­
переходит в заднюю. Передняя стенка довольно боль­ ку правого желудочка, можно изучить строение его
шая, мышечная, лежит позади восходящей части полости. Во фронтальной проекции она имеет форму
аорты. На границе между передней и верхней стенка­ веера, расходящегося книзу. Кроме того, полость
ми имеется устье ушка, ограниченное сверху отвер­ осуществляет изгиб вокруг выпуклой вперед межже­
стиями левых легочных вен, а снизу — митральным лудочковой перегородки. Входом в желудочек являет­
клапаном. Перегородочная стенка не имеет выражен­ ся отверстие трехстворчатого клапана, выходом—
ных границ. Ее характерным ориентиром является отверстие клапана легочного ствола с соответству­
овальная ямка или углубление в этом месте. В ющими фиброзными кольцами (рис. 2.14). В полости
отличие от правого предсердия края у этого образова­ желудочка выделяют три отдела: 1) входной, или
ния нет. синусный; 2) мышечный, или трабекулярный; 3) вы-

50
ходной (выводной), или правый артериальный конус.
Границы между отделами в полости желудочка
проходят по условным проскостям перпендикулярно в
перегородке. Основание плоскости, отделяющей вход­
ной отдел от мышечного, проходит по месту прикреп­
ления хорд перегородочной створки трехстворчатого
клапана к межжелудочковой перегородке. Она неров­
ная, несколько вогнута в сторону верхушки. Линия,
отделяющая мышечный отдел от выходного, проходит
в горизонтальном направлении от передней комиссуры
трехстворчатого клапана к началу конусной перего­
родки.
1. Входной отдел сзади ограничен кольцом трех­
створчатого клапана и его створками, спереди—
местом прикрепления хорд к свободной стенке меж­
желудочковой перегородки. В верхней части под
передней комиссурой находится межжелудочковая
часть перепончатой (мембранозной) перегородки. Нес­
колько левее ее, ближе к передней створке, тянется
хорда от постоянной небольшой сосочковой мышцы
конуса, или медиальной сосочковой мышцы (мышца
Ланчизи). При закрытых клапанах этот отдел пересе­
кает свободно лежащая в просвете желудочка перед­
няя сосочковая мышца, идущая от передней стенки
желудочка к передней створке.
2. Мышечный отдел. Он условно ограничен двумя
плоскостями и включает основную мышечно-
трабекулярную часть желудочка. Его отличительной
чертой является характерное мышечное образование
на перегородочной поверхности, которое выстилает
межжелудочковую перегородку и дает начало перего-
родочно-париетальным мышечным пучкам. Оно назы­
вается перегородочно-краевой трабекулой (trabecula
septomarginalis) (рис. 2.15). На перегородке она имеет
две ножки—правую (заднюю), дающую начало мыш­ 2.11. Граница истинной межпредсердной перегородки (уда­
це Ланчизи, и левую (переднюю), заканчивающуюся лена) со стороны правого (а) и левого (б) предсердий.
1 — устье верхней полой вены; 2—пограничный гребень;
под выходным отделом и срастающуюся здесь с 3— аортальный выступ; 4—предсердно-желудочковая пере­
конусной перегородкой. Эти ножки таким образом городка; 5—перегородочная створка трехстворчатого кла­
расходятся в виде латинской буквы Y. В нижнем пана; 6 — венечный синус; 7—устье нижней полой вены;
отделе, у верхушки желудочка, трабекула дает начало 8—задняя стенка и устья легочных вен; 9—митральный
передней сосочковой мышце, а ниже — задней, ближе клапан.
к выходному отделу — перегородочно-париетальной
мышце, свободно лежащей в просвете желудочка и
известной под названием «модераторного тяжа» (mo­
derator band). Этот тяж может располагаться ближе
или дальше от выходного отдела, но, как правило,
является обязательной структурой мышечного отдела
полости правого желудочка.
На уровне проксимальной части «модераторного
тяжа» от париетальной стенки желудочка к перегород­
ке расположено мышечное перегородочно-
париетальное образование, внедряющееся между нож­
ками перегородочно-краевой трабекулы. Это важней­
шее образование правого желудочка, отличающее его
от левого, носит название наджелудочкового гребня
(crista supraventricularis) (рис. 2.16). Он отделяет трех­
створчатый клапан от клапана легочного ствола в

2.12. Схематическое изображение отделов правого желу­


дочка.
1— входной, синусный отдел; 2 — трабекулярный, мышеч­
ный отдел; 3— выходной отдел; 4 — перепончатая перего­
родка; 5—трехстворчатый клапан.
51
участком париетальной стенки желудочка образует
мышечное кольцо выхода из трабекулярного в выход­
ной отдел желудочка.
3. Выходной отдел. Он ограничен снизу описанным
выше мышечным кольцом, а сверху клапаном легоч­
ного ствола. Стенки его гладкие и образованы соб­
ственно выходным отделом перегородки сзади и спра­
ва и париетальной стенкой желудочка снаружи. Свер­
ху и справа выходной отдел перегородки переходит
в мускулатуру над желудочкового гребня. Клапан ле­
гочного ствола прикрепляется непосредственно к
мышечной части выходного отдела правого желу­
дочка.
Таким образом, правый желудочек имеет три отчет­
ливо выраженных отдела, располагающихся последо­
вательно друг за другом. Характерной чертой его
является выраженная трабекулярность мышечной ча­
сти с постоянно присутствующими перегородочно-
2.13. Поперечный срез сердца. краевой трабекулой и перегородочно-париетальными
1 — правый желудочек; 2—левый желудочек; 3—межжелу­ пучками мышц, идущими от перегородки к наружной
дочковая перегородка; 4 — передняя меж желудочковая бороз­ стенке желудочка. Четко выраженная «арка» надже-
да; 5—задняя меж:желудочковая борозда; 6—острый угол лудочкового гребня отделяет трехстворчатый клапан
сердца; 7—тупой угол сердца.
от клапана легочного ствола. В нижнем отделе эта
арка вместе с «модераторным тяжем» и перегородоч-
но-краевой трабекулой образует мышечное кольцо,
отделяющее входной и мышечный отделы от выход­
ного (рис. 2.17). Выходной отдел представлен хорошо
выраженным правым артериальным конусом, продол­
жением которого является легочный ствол.
Левый желудочек (ventriculus sinister). Левый желу­
дочек занимает задненижний отдел сердца, захваты­
вая большую часть диафрагмальной поверхности. Ту­
пой край сердца образован левым желудочком. На­
ружные границы левого желудочка проходят по пе­
редней и задней межжелудочковым и венечной бороз­
де. Верхушка сердца образована в основном левым
желудочком. Часто на ней определяется углубление
межжелудочковой борозды, отделяющей верхушки
левого и правого желудочка. Если правый желудочек
спереди имеет форму усеченной пирамиды, а на
горизонтальном разрезе—полумесяца, то форму лево­
го можно определить как два слитых конуса с обеими
вершинами, расположенными у верхушки сердца, а
основанием—у митрального и аортального клапанов.
В целом левый желудочек более компактен, чем
правый, а стенки его более мощные.
2.14. Внутреннее строение правого желудочка после удале­ Яснее всего структуру левого желудочка можно
ния париетальной стенки. изучить на вертикальном срезе, который проходит
1 — трехстворчатый клапан и его хордальный аппарат; через все его отделы. Как и в правом желудочке, в
2—входной отдел; 3 — трабекулярный отдел; 4 — выходной нем можно выделить три отдела: входной, мышечный
отдел; 5—передняя меж желудочковая борозда; 6—острый и выходной (рис. 2.18). Однако в отличие от правого,
угол сердца; 7—клапан легочного ствола. где эти отделы как бы растянуты вокруг перегородки
и заканчиваются отчетливым конусом, в левом желу­
дочке митральный (входной) и аортальный (выходной)
правом желудочке и в свою очередь входной отдел клапаны расположены рядом друг с другом. Между
правого желудочка от выходного отдела левого желу­ ними нет разделяющей мышечной ткани наджелудоч-
дочка и устья аорты. По последним данным, над желу­ кового гребня, а вследствие близкого соприкоснове­
дочковый гребень образован за счет соединения инва- ния передней створки митрального клапана с задней
гинированной в сторону полости желудочка бульбо- полулунной заслонкой клапана аорты образуется так
вентрикулярной складки и сросшейся с ней конусной называемое митрально-аортальное продолжение, или
перегородки, т. е. состоит из двух компонентов. Над- митрально-аортальный «контакт». В результате в ле­
желудочковый гребень, перекидываясь «аркой» над вом желудочке отсутствует задняя часть левого арте­
полостью желудочка, вместе с левым краем neperojjo- риального (подаортального) конуса, а передняя створ­
дочно-краевой трабекулы, «модераторным тяжем» и ка митрального клапана, вернее, ее свободный край,

52
2.15. Поверхность межжелудочковой перегородки правого 2.17. Выходной отдел правого желудочка.
желудочка. 1—мышечное кольцо между трабекулярным и выходным
1 — перегородочно-краевая трабекула: тело (а), передняя отделами; 2—клапан легочного ствола; 3 — перегородочно-
ножка (б), задняя ножка (в); 2—«модераторный тяж»; краевая трабекула; 4 — наджелудочковый гребень; 5—пере­
3— сосочковая мышца конуса; 4 — трехстворчатый клапан; городка выходного отдела; 6 — «модераторный тяж»; 7—
5—плапан легочного ствола; 6 — наджелудочковый гребень. париетальное внедрение наджелудочкового гребня.

2.16. Трабекулярный и выходной отделы правого желудочка. 2.18. Внутреннее строение левого желудочка.
1 — перегородочно-краевая трабекула: тело (а), передняя 1 — входной отдел; 2—трабекулярный отдел; 3 — выходной
ножка (б), задняя ножка (в); 2—наджелудочковый гребень; отдел; 4—митральный клапан; 5—аортальный клапан;
3— передняя створка трехстворчатого клапана; 4 — сосоч­ 6—зона митрально-аортального контакта.
ковая мышца конуса (мышца Ланцизи); 5—клапан легочного
ствола; 6—передняя сосочковая мышца; 7—«модераторный
тяж:».
поверхность этого отдела слева более гладкая, чем
справа.
Выходной отдел является продолжением передней
части мышечного отдела и условно начинается там,
где перегородочная его стенка становится совершенно
гладкой (рис. 2.19). Сзади его ограничивает передняя
створка митрального клапана, спереди—
межжелудочковая перегородка, сверху—заслонки
клапана аорты. Как уже говорилось, собственно вы­
ходной отдел имеет только переднюю и боковые
мышечные стенки, а задняя, фиброзная, представлена
зоной митрально-аортального «контакта». Межжелу­
дочковая перегородка в этом месте может вдаваться в
просвет выхода, образуя значительный угол с устьем
восходящей части аорты и создавая впечатление
подаортального стеноза. Зона митрально-аортального
«контакта», или фиброзная часть выходного отдела,
представлена частью стенки аорты под комиссурой
между задней и левой полулунной заслонками клапана
аорты, а справа перепончатой перегородкой. Таким
образом, основной отличительной чертой выходных
отделов правого и левого желудочков является то, что
задняя стенка левого желудочка представлена фиб­
розной структурой. Важно подчеркнуть, что межкла­
панная фиброзная область образует дно поперечного
синуса сердца, и в этом месте выходной отдел левого
желудочка отделен от полости перикарда только этой
фиброзной тканью.
2.19. Трабекулярный и выходной отделы левого желудочка.
1 — трабекулярный отдел; 2—сосочковые мышцы; а) перед- Межжелудочковая перегородка (septum interventricu-
нелатеральная группа, б) заднемедиальная группа; 3— перед­ lare) состоит в основном из мышечной ткани, но
няя створка митрального клапана; 4 — правая коронарная вверху имеет небольшой участок фиброзной ткани в
створка аортального клапана; 5—некоронарная створка виде перепончатой (мембранозной) перегородки. Меж­
аортального клапана; 6—митрально-аортальный кон­
такт; 7—перепончатая часть межжелудочковой перего­ желудочковую перегородку можно разделить на вход­
родки. ную, мышечную и выходную часть (рис. 2.20). Вход­
ная часть мышечной перегородки разделяет между
собой приточные отделы желудочков и располагается
в сагиттальной плоскости. Вследствие того что пере­
оказывается той структурой, по которой можно ус­ городочная створка трехстворчатого клапана прикреп­
ловно разделить желудочек на входной и выходной ляется к перегородке ниже, т. е. ближе к верхушке,
отделы. В отличие от правого желудочка в левом чем аналогичная створка митрального клапана, имеет­
желудочке входной и выходной отделы расположены ся участок межжелудочковой перегородки, который
под острым углом друг к другу и продолжаются к вдается вверх, в полость правого предсердия, форми­
верхушке в мышечную зону, отделяясь передней руя промежуточную, или предсердно-желудочковую,
створкой митрального клапана. мышечную перегородку. Здесь левый желудочек че­
Входной отдел охватывает область желудочка, ог­ рез перегородку соседствует с полостью правого
раниченного створками митрального клапана и их предсердия (рис. 2.21).
хордальным аппаратом до верхушек сосочковых Входная часть переходит в мышечную перегородку,
мышц. Поскольку строение клапанов мы будем рас­ которая захватывает участок перепончатой перегород­
сматривать в отдельном подразделе, то здесь лишь ки, включает верхушку и распространяется до выход­
отметим, что стенки левого желудочка в отличие от ных отделов желудочков. Задняя ее часть лежит в
правого в этом отделе гладкие. Далее начинается плоскости входной части перегородки, однако далее,
мышечный отдел, который распространяется вниз, до ближе к выходной части, располагается уже почти во
верхушки. В задней своей части он представлен фронтальной плоскости. У верхушки справа трабеку-
мощными мышечными пучками, которые, выпячива­ лы выраженные, грубые, а слева—тонкие, гладкие.
ясь вверх, постепенно сливаются, образуя две отчет­ Выходная часть межжелудочковой перегородки рас­
ливые группы сосочковых мышц—переднюю и за­ полагается ближе к фронтальной плоскости. Важно
днюю. Строение этих мышц, особенно мышц зад неме­ отметить, что задняя стенка выходного отдела право­
диальной группы, значительно варьирует от отдель­ го желудочка не является перегородочной структу­
ных головок до слившихся между собой пучков. рой, а отделяет выходной отдел от наружной повер­
Хорды от них уходят вверх и назад к соответству­ хности сердца. Непосредственно выходная часть пере­
ющим створкам митрального клапана. Далее вниз и городки лежит дистальнее выходного отдела правого
кпереди к верхушке мышечный отдел представлен желудочка и разделяет выходные отделы обоих желу­
отдельными тонкими трабекулами, идущими вверх дочков. Перепончатая перегородка расположена в
параллельно стенке или перегородке. Перегородочная верхнем отделе межжелудочковой перегородки, не-

54
2.21. Предсердно-желудочковая перегородка.
I — полость правого предсердия; 2—полость левого предсер­
дия; 3—линия прикрепления перегородочной створки
трехстворчатого клапана; 4—линия прикрепления передней
створки митрального клапана; 5—предсердно-
желудочковая перегородка.

Предсердно-желудочковые (атриовентрикулярные)
клапаны. Несмотря на различие в положении и
функции, правый предсердно-желудочковый (valva at-
rioventricularis dextra) и левый предсердно-
желудочковый (митральный) (valva atrioventricularis
sinistra) клапаны имеют много общих анатомических
черт. Они состоят из створок, представляющих собой
тонкую, трехслойную структуру. Участки соединения
створок между собой носят названия комиссур. По­
верхность створки является прямым продолжением
предсердного эндокарда, идущего до их свободного
края. Со стороны полости желудочков створки покры­
ты более плотной, фиброзной тканью. С этой же
2.20. Межжелудочковая перегородка и ее отделы. стороны прикрепляются сухожильные хорды. Между
а — вид со стороны правого желудочка; б—вид со стороны поверхностным (наружным) и внутренним слоями за­
левого желудочка; 1 — перепончатая часть перегородки;
2—входной отдел; 3— трабекулярный отдел; 4 — выходной ключен тонкий соединительнотканный, так называ­
отдел. емый губчатый слой.
У основания зона крепления створки к соответству­
ющему отделу фиброзного кольца хорошо выражена у
посредственно у передней комиссуры трехстворчатого митрального и весьма слабо у трехстворчатого клапа­
клапана. В этом месте соединяются между собой все нов. В непосредственной близости от фиброзного
три части межжелудочковой перегородки: входной, кольца створки обычно очень тонкие и свободны от
мышечный (трабекулярный) и выходной. В правом хорд. Медиальнее следуют зона, где сухожильные
желудочке перепончатая перегородка расположена хорды крепятся очень густо, а затем так называемая
под комиссурой, делящей ее на предсердно- грубая, утолщенная зона створки с тонкими сухо­
желудочковый и межжелудочковый компоненты. В жильными хордами.
левом она целиком находится в полости желудочка, Различают три вида хорд, крепящихся к створке.
занимая участок в зоне фиброзной части выходного Во-первых, это мощные базальные хорды, крепящи­
отдела между задней и правой полулунными заслонка­ еся к створке вблизи ее основания. Они обычно
ми клапана аорты (сверху и спереди) и местом отходят от головок сосочковых мышц. Во-вторых, это
фиброзного крепления передней створки митрального более многочисленные и разветвленные хорды «гру­
клапана (снизу и сзади). бой» зоны, внедряющиеся в створку на этом участке

55
вплоть до свободною края. В-третьих, это комиссу- щения, которые носят название узелков Аранци для
ральные хорды, тонкие, также многочисленные, ве­ аортальных заслонок и узелков Морганьи для заслонок
ерообразно крепящиеся только к свободному краю легочного клапана. Как и в предсердно-желудочковых
двух обращенных друг к другу створок в области клапанах, полулунные заслонки смыкаются не по
комиссур. Помимо этого, хорды разделяются на так свободному краю, а несколько проксимальнее. Обыч­
называемые хорды первого, второго, третьего поряд­ но зона смыкания соответствует участку утолщения
ков в зависимости от того, идут ли они непосредствен­ створки.
но от мышцы к створке или являются первым или Клапан аорты (valva aortae). Клапан имеет типичное
вторым ответвлением уже отошедшей от мышцы трехстворчатое строение. Название заслонок опреде­
хорды. Важно подчеркнуть, что створки смыкаются ляется отхождением венечных артерий от соответ­
при систоле желудочков не по свободному краю, а по ствующих синусов. Различают правую полулунную
линии «грубой», утолщенной зоны, особенно хорошо (коронарную), левую полулунную (коронарную) и за­
видной в сердце у пожилых людей. днюю полулунную (некоронарную) заслонки. Задняя и
Обычно трехстворчатый клапан в соответствии с частично правая полулунные заслонки находятся в
названием имеет три створки, но иногда некоторые из «фиброзном контакте» с передней створкой митраль­
них расщеплены. Различают соответственно располо­ ного клапана. Задняя полулунная заслонка находится
жению в кольце перегородочную (септальную), перед­ также в «фиброзном контакте» с центральным фиб­
нюю и заднюю створки. Комиссуры между створками розным телом и перепончатой перегородкой. Перед­
обычно носят название переднеперегородочной, перед- няя часть этой заслонки вместе с правой и частично
ненижней и задней. Хорды перегородочной створки левой полулунными заслонками начинаются от мы­
начинаются от головок небольших сосочковых мышц шечной поверхности выходного отдела левого желу­
на межжелудочковой перегородке. В области передне- дочка (левого артериального конуса).
перегородочной комиссуры створки поддерживаются В местах, где заслонки клапанов примыкают к
хордами, идущими от мышцы Ланчизи. К передней стенке аорты, последняя несколько расширена. Эти
створке крепятся хорды от передней сосочковой участки носят название синусов Вальсальвы и опреде­
мышцы. Сухожильные хорды задней створки отходят ляются соответственно названием створок. Промежут­
от группы задних сосочковых мышц мышечной (тра- ки между синусами Вальсальвы, имеющие треуголь­
бекулярной) части перегородки. ную форму, носят название пространств Генле. Они
Как правило, митральный клапан имеет две створ­ относятся к фиброзному скелету сердца и будут
ки: переднюю и заднюю. Створки разделены передне- рассмотрены ниже. Плоскость, в которой лежит кла­
латеральной и заднемедиальной комиссурами. пан аорты, не горизонтальна, а наклонена сверху вниз,
Линия прикрепления передней створки занимает спереди назад и слева направо.
меньше половины окружности фиброзного кольца. Клапан аорты так или иначе относится ко всем
Большая часть его окружности занята задней створ­ камерам сердца, занимая в нем центральное положе­
кой. В то же время площадь передней створки ние. Правая полулунная заслонка прилегает к выход­
несколько больше, чем задней. Передняя створка ному отделу правого желудочка. Ее задняя часть
имеет квадратную форму, а задняя состоит из трех граничит с передней стенкой правого предсердия.
выпуклостей с двумя впадинами между ними. Задняя Задняя полулунная заслонка проецируется на меж-
створка на всем протяжении крепится к фиброзному предсердную перегородку и относится, таким обра­
кольцу митрального клапана. Передняя, напротив, зом, к обоим предсердиям. Через перепончатую пере­
имеет общее кольцо с клапаном аорты, от которого городку она связана с правым желудочком и предсер­
она берет свое начало. Сухожильные хорды обеих дием. Левая полулунная заслонка находится рядом с
створок отходят от двух групп сосочковых мышц— передней стенкой левого предсердия, а снаружи — с
передней и задней, причем хорды от каждой из групп поперечным синусом сердца.
мышц идут как к передней, так и к задней створкам. Клапан легочного ствола (valva (runci pulmonalis).
Передняя створка имеет хорды только к «грубой» Клапан имеет три полулунные заслонки, обознача­
зоне и две комиссуральные. Иногда их усиливают емые как передняя, правая и левая и соответствующие
хорды первого порядка, идущие от головок сосочко­ им синусы. Комиссуры между заслонками обознача­
вых мышц к свободному краю створки. Задняя створ­ ются как левая, правая и задняя. Левая полулунная
ка получает, помимо хорд к «грубой» зоне, также и заслонка отходит непосредственно от мышечной ткани
базальные хорды. выходного отдела правого желудочка, его перегород­
Полулунные клапаны. Клапаны манистральных со­ ки и частично от верхней части наджелудочкового
судов проще по своему строению, чем предсердно- гребня. Правая полулунная заслонка отходит также
желудочковые клапаны. Они не имеют мышечно- от мышечной ткани выходного отдела правого желу­
хордального аппарата и функционируют вследствие дочка. Задняя комиссура располагается точно напро­
разницы давлений в камерах сердца. Клапаны аорты и тив комиссуры между левой и правой полулунными
легочного ствола состоят из трех полулунных засло­ заслонками клапана аорты.
нок, которые имеют полулунную линию прикрепления Предсердно-желудочковое соединение и
к стенке магистрального сосуда. Края заслонок дис- п о н я т и е о ф и б р о з н о м к а р к а с е с е р д ц а . Наи­
тальнее соединяются между собой, образуя комиссу­ более важной и сложной областью сердца является
ры. Полулунная заслонка состоит из двух эндокарди- область соединения предсердий и желудочков. Здесь
альных слоев с желудочковой и артериальной сторон с находятся предсердно-желудочковые и аортальный
тонким фиброзным слоем между ними. Фиброзная клапанные аппараты, проводящая система сердца,
ткань утолщается к середине заслонки, образуя утол­ венечные артерии и вены. Плоскость трехстворчатого
56
клапана смещена вниз по отношению к плоскости
митрального, а аортальный клапан как бы вклинен
между ними. Ткань, образующая кольца этих трех
клапанов, плотная, фиброзная. Если удалить мышеч­
ные отделы, т. е. иссечь полностью желудочки и
предсердия, то можно получить препарат фиброзного
каркаса сердца, который включает в себя фиброзные
кольца предсердно-желудочковых и аортального кла­
панов и их соединения. Таким образом, в месте
соединения предсердий и желудочков между собой
расположен фиброзный каркас, или «скелет», сердца
(рис. 2.22).
Клапан легочного ствола, вынесенный вперед, отде­
лен от фиброзного каркаса сердца мышечной перего­
родкой выходного отдела правого желудочка, не
имеет фиброзной основы и не принимает участия в
образовании центрального фиброзного каркаса сердца.
Фиброзный каркас наиболее прочен в зоне, где соеди­ 2.22. Фиброзный каркас сердца (предсердия удалены).
нены между собой кольца аортального клапана спере­ I — фиброзное кольцо митрального клапана; 2—фиброзное
ди, митрального—слева и трехстворчатого—справа. кольцо аортального клапана; 3 — фиброзное кольцо
Это зона, связывающая между собой три кольца, трехстворчатого клапана; 4 — центральное фиброзное те­
ло; 5—зона митрально-аортального контакта; 6—левый
имеет форму, близкую к четырехугольнику, и называ­ фиброзный треугольник.
ется центральным фиброзным телом. От него влево,
соответственно вперед и назад, отходят два плотных
фиброзных кольца, образующих клапанный каркас фиброзное тело, таким образом, является предсердно-
аортального и митрального отверстий. Вправо и назад желудочковой структурой, фиксирует между собой
отходит слабее выраженное на протяжении фиброзное клапанные фиброзные кольца и является со своими
кольцо трехстворчатого клапана. Непосредственным отростками местом крепления мускулатуры желудоч­
продолжением центрального фиброзного тела влево ков, предсердий и перегородок.
является зона срастания митрального и аортального Проводящая система сердца. Специализированная
клапанов, или зона митрально-аортального «контакта». проводящая система сердца состоит из синусно-
Дальше влево и кнаружи, где кольца клапанов расхо­ предсердного узла, предсердно-желудочкового узла,
дятся, промежуток заполнен утолщением фиброзной прободающего предсердно-желудочкового пучка (пу­
ткани—левым фиброзным треугольником. Его про­ чок Гиса) и правой и левой его ножки.
должением вверх на аортальное кольцо является Синусно-предсердный узел расположен непосред­
фиброзный промежуток между левой и задней полу­ ственно под эпикардом пограничной борозды на лате­
лунными заслонками клапана аорты—левое простран­ ральной поверхности места впадения верхней полой
ство Генле, или левый межстворчатый трункус [Go- вены в правое предсердие. Это веретенообразная
or D., Lillehei С, 1975]. структура, длинный хвост которой распространяется в
Справа, в области соединения межпредсердной и толщу пограничного гребня в его вертикальном уча­
межжелудочковой перегородок, где к центральному стке. В полости правого предсердия синусно-
фиброзному телу примыкает фиброзное кольцо трех­ предсердный узел проецируется на горизонтальную
створчатого клапана, отросток центрального фиброз­ часть пограничного гребня, тотчас кпереди от устья
ного тела обозначается как правый фиброзный тре­ верхней полой вены. Хотя в литературе имеются
угольник и его продолжением является истонченная указания на наличие специализированных проводящих
фиброзная ткань перепончатой перегородки. На гори­ путей от синусно-предсердного узла к предсердно-
зонтальном срезе хорошо видно, почему перепончатая желудочковому, убедительных анатомических данных
перегородка оказывается между аортальным и трех­ в пользу этого до сих пор не получено.
створчатым клапаном, а не между ним и митральным. Предсердно-желудочковый (атриовентрикулярный)
Это происходит вследствие взаимного расположения узел расположен под эндокардом правого предсердия,
клапанных фиброзных колец в разных плоскостях и в его нижнепереднем отделе. Проекция его определя­
более заднего положения митрального кольца. Из-за ется треугольником Коха, верхняя граница которого
того, что правое предсердно-жел уд очковое отверстие образована сухожилием Тодаро, а нижняя—линией
смещено к верхушке, перепончатая перегородка де­ прикрепления перегородочной створки трехстворчато­
лится им на две части—атриовентрикулярную и меж­ го клапана. В месте соединения указанных линий у
желудочковую. В области отверстия аорты она имеет передней комиссуры и перепончатой перегородки фор­
только межжелудочковую часть, расположенную под мируется угол, в котором находится предсердно-
задней полулунной заслонкой. Здесь под заслонкой желудочковый узел (узел Ашоффа—Тавары). Для
есть углубление, карман, где полость левого желудоч­ ориентира можно пользоваться меньшей областью,
ка граничит через перегородку с полостью правого ограниченной условными линиями от нижнего края
предсердия. Участок мышечной перегородки непос­ устья венечного синуса к середине перегородочной
редственно кзади от перепончатой, разделяющей эти створки и к передней ее комиссуре [Синев А. В.,
отделы, есть атриовейтрикулярная мышечная перего­ 1982]. В большинстве случаев узел прилегает к правой
родка (промежуточная перегородка). Центральное поверхности центрального фиброзного тела. В вер-

57
хушке треугольника тело узла суживается, становится передние желудочковые ветви и передние перегоро­
пучком, внедряющимся в толщу центрального фиброз­ дочные ветви. Передняя межжелудочковая ветвь ино­
ного тела. После его прободения предсердно- гда входит в толщу миокарда и вновь ложится в
желудочковый пучок под перепончатой перегородкой борозду. Огибает далее верхушку сердца, направляет­
делится на правую и левую ножки. Область деления ся в заднюю межжелудочковую борозду.
ствола находится с левой стороны межжелудочковой Огибающая ветвь левой венечной артерии распола­
перегородки и проецируется сразу же ниже комиссу- гается в левой части венечной борозды и в половине
ры между правой и задней полулунной заслонками случаев дает первой ветвью артерию синусно-
клапана аорты. Отсюда, от ствола, веером расходятся предсердного узла, а далее артерию тупого края. В
вниз волокна левой ножки предсердно-желудочкового случае, когда имеется правый тип кровоснабжения,
пучка. Правая его ножка внедряется в виде тонкого огибающая ветвь постепенно истончается, отдавая
пучка в мышечные слои перегородки в области мыш­ ветви к левому желудочку. При относительно редком
цы Ланчизи и продолжается вниз в толще перегоро- левом типе (10% случаев) она достигает уровня задней
дочно-краевой трабекулы, пересекая полость желу­ межжелудочковой борозды и отдает заднюю желу­
дочка в составе «модераторного тяжа». дочковую ветвь. При еще более редком, так называ­
Описанные общие закономерности не исключают емом смешанном типе имеются две задних желудочко­
наличия тех или иных вариантов обычного хода вых ветви — от правой венечной и от огибающей
проводящей системы, как и деталей их строения. артерий.
Важно выделить опасные зоны при манипуляциях Вены сердца. В сердце имеется две основных груп­
внутри сердца. Ими являются область впадения вер­ пы вен. Одни дренируются в венечный синус, дру­
хней полой вены, особенно передне-латеральная по­ гие— непосредственно в сердечные полости. Среди
верхность ее устья, зона треугольника Коха, про­ последних значительное число вен, идущих по перед­
странство между правой и задней полулунными за­ ней поверхности сердца (передние вены сердца), кото­
слонками клапана аорты, зона центрального фиброз­ рые проходят над правой венечной артерией, пересе­
ного тела, область основания мышцы Ланчизи. Пов­ кают ее поверхностно и дренируются в правое пред­
реждение этих зон может привести к возникновению сердие. Вены, дренирующиеся в венечный синус,
нарушений нормального синусового ритма. сопровождают венечные артерии. Среди них различа­
Венечное (коронарное) кровообращение. Сердце снаб­ ют большую вену сердца, проходящую по передней
жается кровью из венечных (коронарных) артерий, межжелудочковой борозде и собирающую кровь от
первых сосудов, отходящих от аорты. Венозная кровь вен тупого края. В задней части левой венечной
собирается в вены, впадающие в венечный синус, борозды в области впадения всех вен формируется
который открывается в правое предсердие. венечный синус. В задней межжелудочковой борозде
Венечные артерии отходят от аорты в области в венечный синус впадает средняя вена сердца. По
синусов Вальсальвы. Имеются две главные венечные ходу в него впадают мелкие вены задней поверхности
артерии—левая и правая. желудочков и предсердий. Венечный синус впадает в
Правая венечная (коронарная) артерия (arteria сого- правое предсердие между заслонкой нижней полой
naria dextra) отходит от правого синуса Вальсальвы и вены и межпредсердной перегородкой.
проходит в венечной (предсердно-желудочковой) бо­
розде. Сразу же у места ее отхождения она отдает
первую ветвь — ветвь артериального конуса. Второй ее 2.2. КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ
ветвью в половине случаев является артерия синусно- ПОРОКОВ СЕРДЦА
предсердного узла, уходящая от правой венечной
артерии назад под прямым углом в промежуток между В 1970 г. в Гронингене (Нидерланды) в тесном
аортой и стенкой правого предсердия, а затем по его сотрудничестве представителей Комитета кодирования
стенке—к синусно-предсердному узлу. В передней и классификации врожденных пороков сердца Нацио­
части венечной борозды от правой венечной артерии нального института сердца и легких (США), Комитета
отходит правая краевая ветвь. Затем артерия повора­ номенклатуры и кодирования ассоциации европейских
чивает назад, ложится в заднюю часть венечной детских кардиологов и научного общества детских
борозды и доходит до «креста» сердца. При так кардиологов при Международном обществе кардиоло­
называемом правом типе кровоснабжения сердца, на­ гов была принята Классификация болезней сердца у
блюдающемся у 90% людей, от правой венечной детей.
артерии в области задней межжелудочковой борозды В состав кооперативного Комитета, разработавшего
отходит задняя межжелудочковая ветвь, а от правой классификацию болезней сердца, вошли известные
венечной артерии в задней межжелудочковой борозде кардиологи, патологоанатомы, кардиохирурги: J. Dus-
отходят ветви к стенке левого желудочка. hane, J. Kirklin, R. Lester, L. van Mierop, Sh. Mitchell,
Левая венечная (коронарная) артерия (arteria coro- W. Roberts (США), К. Bossina (Нидерланды), L. van
naria sinistra) выходит из левого синуса Вальсальвы der Hauwaert (Бельгия), J. Kamaras (ВНР), Е. Keck
на левую сторону венечной борозды. Главный ствол (ФРГ), М. Michaelson (Швеция), С. Pernot (Франция),
ее обычно короткий и делится на переднюю межжелу­ F. Real (Швейцария), Н. Watson (Шотландия).
дочковую и огибающую ветви .В 30% случаев здесь Номенклатура всех видов врожденных и приобре­
отходит третья диагональная ветвь, пересекающая тенных пороков сердца была создана на основании
косо стенку левого желудочка. Передняя межжелу­ последних достижений науки в изучении заболеваний
дочковая ветвь располагается в передней межжелу­ сердечно-сосудистой системы у детей и предназнача­
дочковой борозде и идет к верхушке, отдавая по ходу лась для педиатров-кардиологов и научных работни-

58
ков. Международная классификация разработана для Продолжение
упрощения взаимопонимания ученых в этой области
кардиологии и возможности использования ЭВМ. Бы­ Патология Код «ISC»
ло предложено два типа кодирования, позволивших
упростить накопление и получение информации о
пороках сердца. Стеноз: 070
Один код — «SNOP» — основан на систематической гипоплазия клапанного кольца 072
подклапанный: 074
номенклатуре патологии, разработанной Комитетом фиброзный 076
номенклатуры и классификации болезней колледжа мышечный — гипертрофическая обструк-
американских патологов и используется в основном в тивная кардиомиопатия (см. раздел «Ми­
США. Второй код — «ISC», предложенный Междуна­ окард»)
неуточненный 070
родным обществом кардиологов, проще при примене­ над клапанный 078
нии для программирования, так как использует только клапанный 080
трехзначную символику. Именно эта система кодиро­
вания приведена нами в классификации заболеваний Дефект аортолегочной перегородки 090
сердца у детей. Вполне вероятно, что данная класси­ Межпредсердная перегородка НЮ
фикация, как и всякая другая, по мере накопления
знаний и опыта будет периодически пересматриваться Дефект:
и дополняться. неуточненный 101
спонтанно закрывшийся 102
Овальное окно: 103
анатомически проходимое 106
КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ дефект овального окна 108
(ВОЗ, 1970) вторичный дефект ПО
дефект, расположенный у устья верхней по­
лой вены 112
Патология Код «ISC» первичный дефект (см. «Дефект эндокарди-
альных подушек»)
единое предсердие (общее предсердие) 116
Аорта 011 Предсердие 120
Аневризма (точно определять, уточнять) 014 Трехпредсердное сердце: 122
Аномалии дуги и ветвей аорты со стенозом легочных вен 123
Коарктация аорты: 020 без стеноза легочных вен 124
предуктальная, или предсвязочная 022 Расширение левого предсердия 126
юкстадуктальная, или юкстасвязочная 023 Расширение правого предсердия 128
постдуктальная, или постсвязочная 024
грудного отдела 025 Положение сердца
брюшного отдела 026
псевдо (кинкинг) 027 Праворасположенное (декстрокардия): 003
неуточненная 020 в сочетании с обратным расположением пред­
Расширение (дилатация) (точно определять) 028 сердий и органов брюшной полости 004
Нарушение непрерывности дуги аорты: 030 в сочетании с зеркальным расположением
дистальнее левой подключичной артерии 032 предсердий и органов брюшной полости 005
дистальнее левой общей сонной артерии 033 в сочетании с неопределенным расположени­
дистальнее плечеголовного ствола 034 ем предсердий и органов брюшной полости 006
Прочие пороки 036 Леворасположенное (левокардия): (НИ)
Праволежащая дуга и нисходящая часть аор­ в сочетании с обратным расположением пред­
ты 038 сердий и органов брюшной полости 001
Аневризма синуса Вальсальвы: 040
в сочетании с неопределенным расположени­
разрыв (точно определять, уточнять) 042 ем предсердий и органов брюшной полости 002
Сосудистое кольцо: 044 Срединно-расположенное (мезокардия): 007
двойная дуга аорты с большим сосудом. в сочетании с обратным расположением пред­
расположенным спереди (А) 046 сердий и органов брюшной полости 008
двойная дуга аорты с большим сосудом, в сочетании с зеркальным расположением
расположенным сзади (В) предсердий и органов брюшной полости 009
левосторонняя дуга аорты с аномальным в сочетании с неопределенным расположени­
отхождением правой подключичной арте­ ем предсердий и органов брюшной полости 010
рии 047
праволежащая дуга аорты с левой артери­ Кардиомегалия: 130
альной связкой 048
прочие дефекты 049 132
Вторичная (специфическая)
неуточненные пороки 044
Клапан аорты: 050 Необъяснимая 134
Двустворчатый 052
Одностворчатый 054 Венечные (коронарные) артерии: 140
Пролапс створки без регургитации 056
Четырехстворчатый 058 Отсутствие левой артерии 142
Недостаточность клапана: 060 Отсутствие правой артерии 144
отсутствие створок или рудиментарные Аневризма 146
створки 062 Аномальное отхождение: 150
перфорированная створка 063 левой венечной артерии от легочной арте­
• пролабирующая створка 064 рии 152
расширение клапанного кольца 065 правой венечной артерии от легочной арте­
неуточненная патология 060 рии 153
59
Продолжение Продолжение

Патология Код «ISC» Патология Код «ISC

обеих венечных артерий от легочной арте­ Левый желудочек 250


рии 154
отхождение единым стволом от аорты (А) и Аневризма 252
легочной артерии (В) 155 Дивертикул 254
Артериос клероз 158 Двойное отхождение 256
Свищи (фистулы): 160 с отсутствием выходного отдела с двух сто­
венечной артерии с полостями сердца 162 рон 258
артериовенозные 163 Гипоплазия: 260
аорто-левожелудочковый тоннель 164 в сочетании с атрезией аортального клапана 262
Прочие дефекты 168 в сочетании с гипоплазией аортального клапа­
на 263
Открытый артериальный проток 170 в сочетании с гипоплазией аорты 264
в сочетании с атрезией митрального клапа­
Аневризма 172 на 265
Проходимый (персистирующий): 174 в сочетании с гипоплазией митрального клапа­
леворасположенный 176 на 266
ираворасположенный 177 Прочая патология 268
Спонтанно и отсроченно закрывшийся 178 Неуточненные дефекты 260

Эктопия сердца 180 Митральный клапан 270

Дефект эндокардиальных подушек 200 Атрезия (см. «Левый желудочек»)


Деформации: 271
Неполная форма (включая один или все отсутствие створок или наличие рудиментар­
пункты): 202 ных створок 272
характерный дефект межжелудочковой пере­ парашютообразный 274
городки 204 расщепление створок:
первичный дефект межпредсердной перего­ передней 276
родки 205 задней 277
расщепление передней створки митрального двойной клапан 278
клапана 206 по типу аномалии Эбгнтейна 280
отсутствие створки или наличие рудиментар­ сращение по комиссурам 282
ной перегородочной створки трехстворчатого гипоплазия 284
клапана 207 парашютообразный митральный клапан 286
неуточненныЙ 202 разрыв сухожильной хорды 288
Полная форма (общий атриовентрикулярный другие аномалии хорд или сосочковых
канал) (включая все пункты): 208 мышц 290
общий атриовентрикулярный клапан надклапанная мембрана 292
первичный дефект межпредсердной перего­ неуточненные 271
родки Недостаточность 294
дефект межжелудочковой перегородки Стеноз 2%

Эндокард 210 Миокард 300


Эндокардит: 212 Аневризма 302
острый 214 Кардиомиопатия: 310
подострый 215 гипертрофическая обструктивная 312
хронический 216 гипертрофическая необструктивная 313
Фиброэластоз: 217 неуточненная 310
левого желудочка 219 прочие 314
левого предсердия 220 Застойная сердечная недостаточность 234
правою желудочка 221 Болезни миокарда обусловленные: 320
правого предсердия 222 амилоидозом 322
НеуточненныЙ 210 анемией 323
Прочие аномалии 223 коллагенозом 334
каким-либо «дефицитом» 335
Свищ (фистула) 224 эндокринными нарушениями 336
наследственными факторами 337
Артериовенозный свищ: 226 гликогенозом 338
венечных артерий (специфический) 163 инфекцией (определенной)
легочной артерии (специфический) 422 воспалением 339
системных артерий (специфический) 572 нарушением питания 340
нейромышечными нарушениями 341
Сердечная недостаточность: 234 неуточненные 320
прочие аномалии 342
Вторичная (уточнять) 236 Инфаркт 350
Необъяснимая 238 Миокардит: 360
бактериальный 362
Гипертеншя 240 вирусный 363
ревматический 364
Легочная: 242 неуточненныЙ 365
первичная 244 прочий 366
вторичная (специфическая) 245 Персистирующий синусоид 368

60
Продолжение Продолжение
Патология Код «ISC» Паюлогия Код «ISC»

Перикард 370 нижнюю полую вену 465


правое предсердие 466
Отсутствие 372 правое предсердие и верхнюю полую вену 467
Дефекты 374 верхнюю полую вену 468
Гемоперикард 374 левых легочных вен в проходимую левую
Перикардит: 380 верхнюю полую вену 469
бактериальный 382 неуточненный 462
констриктивный 383 Тотальный аномальный дренаж легочных вен
постперикардиотомический 384 в: 470
ревматический 385 венечный синус 472
травматический 386 правое предсердие 473
уремический 387 поддиафрагмальные вены 474
неуточненный 388 венечный синус и в левую безымянную ве­
прочий 389 ну 475
Тампонада 390 левую верхнюю полую вену 476
Опухоли перикарда 394 правую верхнюю полую вену 477
неуточненный 470
Атрезия 480
Легочная артерия 404 Стеноз 484
Отсутствие: 406
Болезни сосудов малого круга кровообраще­
левой артерии 408 ния 490
правой артерии 409
Аневризма 410 Болезни сосудов малого круга кровообраще­
Аномальное отхождение: 412
левой артерии 414 ния 491—496
(градация 0 — 6) (гистологическая)
правой артерии 415
Атрезия 416
Наличие ветвей: Правый желудочек 500
атрезия (определенная) 417
Расширение 418 Двойное отхождение от правою желудочка 501
Эмболия 419 типы выходных отделов:
Гипоплазия легочно-артериального дерева 420 аорта расположена кпереди от легочного
Легочный артериовенозный свищ (определен­ ствола (имеется только подаортальный вы­
ный) 422 ходной отдел) 502
Секвестрация доли лег кого 423 с легочным стенозом 503
Стеноз левой артерии: легочный ствол расположен кпереди от
одиночный 424 аорты (имеется только подлегочный выход­
множественный 425 ной отдел) 504
Стеноз правой артерии: с легочным стенозом 505
одиночный 426 аорта и легочный ствол расположены бок о
множественный 427 бок (подлегочный —подаортальный выход­
Тромбоз 429 ные отделы — аномалия Тауссиг—Бинта) 506
с легочным стенозом 507
Клапан легочного ствола 430 стеноз выходного отдела 510
обструкция аномальной мышцей, формиру­
Отсутствие створок или наличие рудиментар­ ющей двухкамерность 514
«бумажно»-тонкий (аномалия Уля) 516
ных створок 431 недоразвитый 518
Атрезия с интактной межжелудочковой перего­
родкой 432
тип 1 — с гипоплазией правого желудочка 434 Ревматизм без кардита 800
тип 2 — с нормальным или увеличенным пра­
вым желудочком 435 Ревматические заболевания сердца 810
Двустворчатый 436
Гипоплазия клапанного кольца 438 Ревматическая лихорадка с кардитом: 812
Четырехстворчатый клапан 440 с поражением клапанов 814
Недостаточность: 442 с недостаточностью клапана аорты 816
приобретенная 443 со стенозом клапана аорты 818
врожденная 444 с недостаточностью митрального клапана 820
Стеноз с интактной межжелудочковой перего­ со стенозом митрального клапана 822
родкой: 446 с недостаточностью клапана легочного ство­
выходной, изолированный ла 824
двухкамерный правый желудочек (см. «Пра­ с недостаточностью трехстворчатого клапа­
вый желудочек») на 826
клапанный 448 со стенозом трехстворчатого клапана 828
клапанный и выходной 450
надклапанный Единственный желудочек (общий желудочек)

Легочные вены 460 Единственный желудочек (неуточненный): 520


с нормальным расположением магистральных
Частичный аномальный дренаж артерий 522
правых легочных вен в: 462 с транспозицией магистральных артерий 523
непарную вену 463 D-петля 524
венечный синус 464 L-петля 525
Продолжение Продолжение
Патология Код «ISC» Патология Код «ISC»

Единственный желудочек — аплазия синусной открытый артериальный проток 618


части правого желудочка (двухприточныи ле­ стеноз легочной артерии:
вый желудочек) 530 подклапанный 619
с транспозицией магистральных сосудов 533 клапанный 620
D-петля 534 L-транспозиция магистральных артерий с об­
L-петля 535 ратным расположением внутренних органов 624
Единственный желудочек — аплазия синусной с интактной межжелудочковой перегород­
части левого желудочка (двухприточныи пра­ кой 625
вый желудочек) 540 в сочетании с другими аномалиями: 626
с транспозицией магистральных сосудов 543 дефект межпредсердной перегородки 627
D-петля 544 открытый артериальный проток 628
L-петля 545 стеноз легочной артерии: 629
Единственный желудочек — отсутствие синус­ подклапанный 629
ной части правого и левого желудочка и меж­ клапанный 630
желудочковой перегородки 550 с дефектом межжелудочковой перегородки 635
с транспозицией магистральных сосудов 553 в сочетании с другими аномалиями 636
D-петля 554 дефект межпредсердной перегородки 637
L-петля 555 открытый артериальный проток 638
Единственный желудочек — рудиментарная стеноз легочной артерии: 639
перегородка (огромный дефект межжелу­ подклапанный 639
дочковой перегородки) клапанный 640

Системные артерии 560


Инверсия желудочков с транспозицией магис­
Аберрация 562 тральных сосудов (корригированная транспо­
Отсутствие 564 зиция) 650
Аневризма 566
Аномальные 568
Артериосклероз 570 Анатомический тип:
Эмболия 571 D-транспозиция магистральных артерий с об­
Свищ, артериовенозный 572 ратным расположением внутренних органов 654
Гипоплазия 574 с интактной межжелудочковой перегород­
Стеноз 576 кой 655
Тромбоз 578 в сочетании с другими аномалиями: 656
Прочие 579 дефект межпредсердной перегородки 657
открытый артериальный проток 658
Системные вены 580 стеноз легочной артерии
подклапанный 659
клапанный 660
Отсутствие проксимальной части нижней деформация предсердно-желудочковых кла­
полой вены (azygos продолжение нижней панов 661
полой вены) 582 с дефектом межжелудочковой перегород­
Отсутствие правой верхней полой вены 583 ки 665
Двойная нижняя полая вена 584 в сочетании с другими аномалиями: 666
Впадение полой вены в левое предсердие дефект межпредсердной перегородки 667
через венечный синус или рудимент венеч­ открытый артериальный проток 668
ного синуса 585 стеноз легочной артерии:
Проходимая левая верхняя полая вена 586 подклапанный 669
Впадение верхней полой вены в венечный клапанный 670
синус 587 деформация предсердно-желудочковых кла­
Впадение верхней полой вены в левое пред­ панов 671
сердие через венечный синус или рудимент L-транспозиция магистральных сосудов с зер­
венечного синуса 588 кальным расположением внутренних орга­
Тромбоз нов 674
Неуточненные аномалии 580 с интактной межжелудочковой перегород­
Прочие дефекты 589 кой 675
в сочетании с другими аномалиями: 676
Транспозиция магистральных сосудов 602 дефект межпредсердной перегородки 677
открытый артериальный проток 678
Анатомический тип: стеноз легочной артерии:
D-транспозиция магистральных сосудов с подклапанный 679
зеркальным расположением внутренних клапанный 680
органов 604 деформация предсердно-желудочковых кла­
с интактной межжелудочковой перего­ панов 681
родкой 605 с дефектом межжелудочковой перегородки 6X5
в сочетании с другими аномалиями: 606 в сочетании с другими аномалиями 6X6
дефект межпредсердной перегородки 607 дефект межпредсердной перегородки 687
открытый артериальный проток 608 открытый артериальный проток 688
стеноз легочной артерии: стеноз легочной артерии:
подклапанный 609 подклапанный 689
клапанный 610 клапанный 690
с дефектом межжелудочковой перегородки 615 деформация предсердно-желудочковых кла­
в сочетании с другими аномалиями: 616 панов 691
дефект межпредсердной перегородки 617 инверсия желудочков (изолированная) 695

62
Продолжение Продолжение

63
745.1. Транспозиция крупных сосудов 747. Другие врожденные аномалии системы кровообращения
Декстротранспозиция аорты
747.0. Открытый артериальный проток
Начало обоих крупных сосудов из правого
Открытый боталлов про- Сохранившийся арте-
желудочка
ток риальный проток
Синдром Тауссиг — Бинга
747.1. Коарктация аорты
Траспозиция крупных сосудов (полная) или Коарктация аорты (предуктальная) (постдукталь-
корригированная (неполная)
ная)
745.2. Тетрада Фалло
Нарушение непрерывности дуги аорты
Дефект межжелудочковой перегородки со стено­
747.2. Другие аномалии аорты
зом или атрезией легочной артерии, декстропо-
Отсутствие Гипоплазия аорты
зицией аорты и гипертрофией правого желудочка
Аплазия Захождение аорты
745.3. Общий желудочек Атрезия аорты Сохранение:
Трехкамерное двухпред- Единственный желу- Врожденная (ое) витков дуги аорты
сердное сердце дочек аневризма правой дуги аорты
745.4. Дефект межжелудочковой перегородки расширение Стеноз -I аорты (вос-
Дефект Эйзенменгера Сообщение левого Сужение f ходящей)
Аневризма синуса Валь-
Дефект Гербода желудочка правым Надаортальный сте­
сальвы
11е шращение межжелу- предсердием ноз
Декстропозиция аорты
дочковой перегородки Болезнь Роже
Исключен: дефект типа общего атриовептрикуляр- Исключены: врожденный аортальный стеноз или
ного канала (745.6) сужение, описанные
как таковые отдельно (746.3)
745.5. Дефект предсердной перегородки типа вторичного
гипоплазия аорты при синдроме левосторон­
отверстия
ней гипоплазии сердца (746.7)
Незаращенное или сохранившееся: 747.3. Аномалии легочной артерии
опальное отверстие Агенезия
вторичное » Аномалия
745.6. Дефект эндокарда в области основания сердца Атрезия
Дефект межжелудочко- Общее предсердие легочной артерии
Гипоплазия
вой перегородки Сохранившееся пер- Стеноз
типа атриовентрику- вичное отверстие Легочная артериовенозная аневризма
лярного канала
747.4. Аномалии крупных вен
Общий атриовент-
Отсутствие
рикулярный канал (нижней)
154.1. Двухкамерное сердце . I полой вены
Врожденный
Аномалия стеноз У .
745.8. Другие формы
Сохранение: (верхней)
745.9. Неуточненные дефекты закрытия перегородки
левой задней основной вены
Дефект перегородки неуточненный
левой верхней полой вены
Тотальная аномалия соединения легочных вен
746. Другие врожденные аномалии сердца 747.5. Отсутствие или гипоплазия пупочной артерии
Исключен: фиброэласточ эндокарда (425.3) Одиночная пупочная артерия
746.0. Аномалии клапана легочного ствола 747.6. Другие аномалии периферической сосудистой
Врожденная (ый): системы
атрезия Отсутствие артерии или Врожденные:
недостаточность клапана легочного Аномалия вены, не клас­ аневризма
стеноз ствола Атрезия сифицируемые (перифери­
в других руб­ ческая)
746.1. Атрезия и стеноз трехстворчатого клапана
риках флебэктазия
врожденные
746.2. Аномалия Эбштейна сужение ар­
терии
746.3. Врожденный стеноз аортального клапана
варикоз
Врожденный аортальный стеноз
Артериовенозная аневризма (периферическая)
746.4. Врожденная недостаточность аортального клапана
Множественные почечные артерии
Двустворчатый аорталь- Врожденная аорталь­
Исключены: аномалия:
ный клапан ная недостаточность
746.5. Врожденный митральный стеноз церебральных сосудов (747.8)
746.6. Врожденная митральная недостаточность легочной артерии (747.3)
746.7. Синдром левосторонней гипоплазии сердца врожденная аневризма сетчатки (743.5)
Атрезия или явная гипоплазия устья или клапана гемангиома и лимфангиома (228.—)
аорты с гипоплазией восходящей части аорты и 747.8. Прочие уточненные аномалии системы кровооб­
дефектом развития левого желудочка (с атре­ ращения
зией митрального клапана) Аневризма:
746.8. Прочие уточненные аномалии сердца артериовенозная врожденная головного м о л а
Врожденная (ый): Декстрокардия врожденная, уточненной локализации, не
сердечная блокада Эктопия сердца классифицируемая в других рубриках
дивертикул левого Левокардия (изоли­ Врожденные аномалии церебральных сосудов
желудочка рованная) Исключена: врожденная аневризма
перикардиальный де­ Неправильное поло­ коронарная (746.8)
фект жение сердца периферическая (747.6)
Трехпредсердное сердце Воронкообразный сте­ легочная (747.3)
Аномалия коронарной ноз легочной артерии сетчатки (743.5)
артерии Аномалия Уля разорванная:
746.9. Неуточненные аномалии сердца церебральная артериовенозная (430)
Врожденная: церебральных сосудов (430)
аномалия сердца неуточненная 747.9. Неуточненные аномалии системы кровообращения
болезнь сердца без детального уточнения

64
65
Продолжение II. Затруднение выброса крови из: а) правого желу­
Груп­
дочка (различные формы сужения выходного тракта
па Особенности правого желудочка и легочной артерии); б) левого
Анатомическая характеристика
поро­ гемодинамики желудочка (различные формы сужения выходного
ков тракта левого желудочка и аорты).
3. Недостаточность митраль­ III. Затруднение в наполнении желудочков кровью
ного клапана (различные врожденные сужения предсердно-
4. Недостаточность трехст­ желудочковых отверстий).
ворчатого клапана IV. Врожденная клапанная недостаточность, обус­
IX Аномалия развития створок Уменьшение ударного ловливающая увеличение ударного объема крови соот­
трехстворчатого клапана объема правого желу­ ветствующего желудочка.
(аномалия Эбштейна) дочка с перегрузкой
предсердия V. Гиповолемия малого круга кровообращения с
X Аномалии расположения Нарушение гемодина­ одновременным увеличением минутного объема в
сердца мики в зависимости от большом круге кровообращения, обусловленным ран­
особенностей порока ним сбросом венозной крови в большой круг кровооб­
сердца ращения (тетрада Фалло, триада Фалло, некоторые
XI Корригированная транспози­ То же формы ТМС и т. д.).
ция аорты и легочного ствола
XII Нарушение в развитии мио­ VI. Смешение венозной крови с артериальной при
>> »
карда, проводящей системы равных (примерно) минутных объемах малого и боль­
и сосудов малого круга кро­ шого круга кровообращения (общее предсердие, неко­
вообращения торые формы ТМС).
I. Кардиопатии VII. Выброс всей венозной крови в большой круг
2. Нарушения ритма кровообращения с экстракардиальными механизмами
3. Первичный склероз легких Первичная легочная
компенсации (общий артериальный ствол).
гипертензия
XIII Аномалии развития венечных Вторичные нарушения гемодинамики. Эти наруше­
артерий ния развиваются вследствие возникновения вторичных
1. Аномалии отхождения ве­ Нарушений кровообра­ анатомических процессов в сосудах малого круга
нечный артерий от аорты щения не наблюдается кровообращения или в миокарде.
2. Отхождение венечных ар­ Кислородная недоста­ I. Увеличение минутного объема крови в большом
терий от легочного ствола точность миокарда
3. Свищи (фистулы) между Нарушение кровообра­ круге кровообращения вследствие возникшего сброса
венечными артериями и щения в зависимости венозной крови в артериальную. Эти нарушения гемо­
полостями сердца от формы порока динамики наблюдаются при развитии резко выражен­
XIV Аномалии дуги аорты и ее Гипертензия в сосудах ного склероза сосудов малого круга кровообращения
ветвей проксимальнее коарк- (вторичной легочной гипертензии), при дефектах пере­
тации и гипотензия в городок сердца, открытом артериальном протоке, де­
сосудах, расположен­
ных дистальнее ее
фекте в перегородке между аортой и легочной арте­
1. Коарктация аорты: рией.
а) инфантильный тип И. Различные формы декомпенсации сердечной де­
б) взрослый тип ятельности.
в) смешанный тип III. Артериальная гипертензия в сосудах верхнего
г) коарктация грудной
части аорты отдела туловища и гипотензия в нижних — при коар-
д) каорктация брюшной ктации аорты.
части аорты При создании руководства ВПС и сосудов рассмат­
2. Двойная дуга аорты Нарушений гемодина­ ривались в соответствии с разработанной в ИССХ им.
мики не наблюдается А. Н. Бакулева АМН СССР классификацией. Некото­
3. Сосудистые кольца и петли Нарушение гемодина­ рые формы пороков сердца не представлены или
мики в зависимости от
описаны по возможности кратко, так как включение
формы порока
XV Прочие пороки их в классификацию нецелесообразно ввиду того, что
они редко встречаются. Однако в номенклатурном
списке врожденных болезней сердца эти формы отра­
жены (см. «Классификацию болезней сердца у
Аномалии развития сердца и магистральных сосудов детей»).
приводят к различным нарушениям гемодинамики,
которые подразделяют на первичные, возникающие
сразу же после рождения ребенка, и вторичные, 2.3. БОЛЬНОЙ С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ
являющиеся следствием течения ВПС. СЕРДЦА
Первичные нарушения гемодинамики. I. Гиперволе-
мия малого круга кровообращения с перегрузкой: Врожденный порок сердца (ВПС), вызывая у больного
а) правого желудочка (дефект межпредсерднои пере­ ряд изменений, в первую очередь компенсаторного
городки, аномальный дренаж легочных вен); б) левого порядка, является системным заболеванием всего ор­
желудочка (открытый артериальный проток, дефект ганизма. Такие процессы, как хроническая гипоксемия
аортолегочной перегородки); в) обоих желудочков (де­ и нарушение кровообращения, под воздействием ней-
фект межжелудочковой перегородки, транспозиция рогуморальных факторов ведут к компенсаторной
магистральных сосудов). перестройке всех систем организма. Однако процессы
66
компенсации у ряда больных в силу тяжести патологи­
ческого процесса и определенных условий воздей­
ствия внешней среды перерастают в свою противопо­
ложность, обусловливая преждевременную гибель ор­
ганизма. Так, например, гипертрофия миокарда ведет
к развитию кардиосклероза, а затем к нарушению
сердечной деятельности (т. е. компенсация переходит
в свою противоположность—декомпенсацию).

2.3.1. ОСНОВНЫЕ ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ


СДВИГИ И МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
В ОРГАНИЗМЕ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЙ
КРОВООБРАЩЕНИЯ

Гипоксемия. Снижение насыщения артериальной крови


кислородом (артериальная гипоксемия) у больных с
В ПС обычно наблюдается при поступлении (сбросе)
венозной крови в артериальную. Лишь в поздние
стадии развития болезни при тяжелой сердечной
декомпенсации и выраженном склерозе сосудов лег­
ких артериальная гипоксемия может быть обусловле­
на этими факторами.
Артериальная гипоксемия вследствие сброса веноз­
ной крови в артериальную наблюдается при различ­ 2.23. Резкое расширение сети капилляров в белом веществе
больших полушарий мозга при тетраде Фалло. Импрегнация
ных анатомических изменениях. Так, при тетраде серебром по Клосовскому.х65. Микрофото.
Фалло сброс венозной крови в артериальную через
ДМЖП обусловлен рядом факторов, в первую очередь
сопротивлением к выбросу крови из правого желудоч­ процесса под влиянием компенсаторных механизмов у
ка в легочную артерию в результате сужения послед­ больных нарушается процесс свертываемости крови
ней или выходного отдела правого желудочка. При (падает содержание фибриногена, снижается протром-
простой ТМС, триаде Фалло, атрезии трехстворчатого биновый индекс, нарушается фибринолитическая ак­
клапана артериальная гипоксемия обусловлена сбро­ тивность и т. д.). У таких больных наблюдается
сом крови через ДМПП. При отсутствии перегородки одышка, иногда даже в покое, которая обусловливает
между предсердиями или желудочками снижение на­ снижение парциального давления углекислоты в альве­
сыщения артериальной крови кислородом развивается олярном воздухе, а следовательно, в артериальной
вследствие смешения венозной крови с артериальной. крови. У многих больных нарушения газообмена и
Таким образом, в зависимости от анатомических кровообращения ведут к сдвигу КОС. Как известно,
соотношений артериальная гипоксемия может разви­ степень компенсации КОС определяется величиной рН
ваться из-за сброса дополнительного количества ве­ крови. Накопление недоокисленных продуктов обмена
нозной крови в артериальную систему или смешивания и гипервентиляция обусловливают развитие ацидоза.
крови из обеих систем в единой полости. При первом Последний может быть компенсированным и деком-
варианте наблюдается различный минутный объем в пенсированным (при снижении рН ниже нормы). У
малом и большом круге кровообращения, а при больных, страдающих хронической гипоксеми­
втором этой разницы не наблюдается. Таким образом, ей, как правило, наблюдается компенсированный
у ряда больных с хронической артериальной гипоксе- метаболический ацидоз, а у тяжелобольных —
мией (при тетраде и триаде Фалло, ТМС со стенозом дскомпенсированный ацидоз. Нарушение вентиляции
легочной артерии и т. д.) минутный объем в большом со снижением парциального давления углекислоты в
круге кровообращения оказывается выше, чем в артериальной крови ведет к развитию дыхательного
малом. алкалоза.
Все компенсаторные механизмы у больного, страда­ Процессы, направленные на компенсацию гипоксии
ющего хронической гипоксемией, направлены на улуч­ в организме, ведут, во-первых, к развитию определен­
шение (облегчение) доставки тканям кислорода. Это ных патоморфологических сдвигов, обеспечивающих
проявляется в увеличении содержания гемоглобина и улучшение доставки кислорода к жизненно важным
эритроцитов (полиглобулия и полицитемия), причем у органам, во-вторых, к повышению эффективности
некоторых больных с тяжелой гипоксемией содержа­ легочной вентиляции. Так, в головном мозге вслед­
ние гемоглобина может достигнуть 160—170 г/л, а ствие выраженного полнокровия резко расширяются
количество эритроцитов—более 10-1012/л. сосуды любого калибра (артерии и вены). Сеть капил­
Наряду с этим у больных смещается кривая диссо­ ляров, которые, как известно, не всегда хорошо
циации гемоглобина, увеличивается объем циркулиру­ выявляются в обычных условиях, у больных с хрони­
ющей крови. Указанные изменения крови ведут к ческой гипоксемией отчетливо заметны (рис. 2.23).
повышению ее вязкости, что вместе с перестройкой Естественно, что все эти патофизиологические
сосудистой системы создает в организме условия для сдвиги (полицитемия, повышение вязкости крови, яв­
образования тромбов, но для предотвращения этого ление застоя и полнокровие в мозге и др.) и описан-
67
ные морфологические взаимоотношения предраспола­ При тетраде Фалло в сосудах протекают параллель­
гают (на фоне нарушенной сердечной деятельности) к но два процесса: с одной стороны, налаживание
локальным расстройствам гемодинамики в головном кровообращения путем развития анастомозов между
мозге. Они часто способствуют развитию отека мозга большим и малым кругом и новообразование сосудов,
при малейших расстройствах дыхания и кровообраще­ с другой—облитерирующий процесс в русле легочной
ния и возникновению кровоизлияний. Помимо сосуди­ артерии.
стого русла, определенные изменения наблюдаются и При выраженных формах порока сердца типа Фалло
в веществе головного мозга, где в зависимости от в легких образуется своеобразная, существенно отли­
тяжести хронической гипоксемии развиваются глубо­ чающаяся от обычной, новая система кровотока. По
кие патоморфологические сдвиги. Эти сдвиги, перво­ многим из прежних магистралей кровоснабжение «за­
начально носящие компенсаторный характер, посте­ тухает», создаются новые пути, имеющие источником
пенно обусловливают развитие тяжелого «патологиче­ сосуды большого круга кровообращения, вступающие
ского фона». Последний резко затрудняет хирургиче­ в контакт с сосудами малого круга на различных
ское лечение таких больных. уровнях, часто в периферических отделах легочной
Определенные изменения происходят также в сосу­ артерии. Коллатеральная сеть при тетраде, пентаде и
дистой системе сердца, но, поскольку трудно разгра­ триаде Фалло не является врожденным образованием,
ничить, в какой степени эти изменения обусловлены она все более развивается по мере роста ребенка.
гипоксемией и в какой — гипертрофией миокарда, бо­ Поэтому у детей 10—12 лет при этих видах ВПС мы
лее подробно они будут рассмотрены ниже. часто находим богато васкуляризованные плевральные
В связи с уменьшением минутного объема в системе сращения; количество их тем больше, чем старше
малого круга кровообращения при сбросе венозной больной. По мере увеличения возраста больного обли-
крови в артериальную в легких также развиваются терирующие изменения в легочной артерии становятся
патоморфологические сдвиги, направленные в первую выраженнее. Следовательно, усугубление изменений в
очередь на повышение эффективности вентиляции и легких, как и в сердце, является поводом для опера­
развитие коллатерального кровообращения между со­ ции в раннем детском возрасте при ВПС с уменьшен­
судами большого и малого круга кровообращения. ным легочным кровотоком и цианозом.
При пороках сердца типа тетрады Фалло изменения Компенсаторная гиперфункция сердца. Современные
в легких сложные. С одной стороны, прогрессируют и представления о процессах компенсации и декомпенса­
у отдельных больных значительно выражены облите- ции значительно отличаются от прежних. Точные
рирующие процессы в системе легочной артерии с критерии наступающей декомпенсации, начальные
перекалибровкой сосудов, с другой — не менее интен­ биохимические сдвиги в миокарде и первые, как
сивно развивается процесс новообразования сосудов, правило, едва уловимые патофизиологические измене­
направленный на обогащение легких кровью и тем ния еще недостаточно изучены, особенно при острой
самым на борьбу с хронической кислородной недоста­ сердечной недостаточности.
точностью. При этом видны резко извитой ход сосу­ Переход от состояния компенсации к состоянию
дов в междольковых соединительнотканных прослой­ декомпенсации настолько неуловим, что четкой грани
ках и вокруг бронхов, богатая сеть артерий замыка­ между ними провести невозможно. На этом основании
ющего тина и, наконец, множественные кавернозные И. В. Давыдовский считает компенсацию и декомпен­
сосудистые резервуары крови. сацию единым непрерывным процессом.
При некоторых ВПС с уменьшенным кровотоком в Для клиницистов достаточно определенным пред­
сосудах легких наблюдается парадоксальное полнок­ ставлением является «сердечная недостаточность»,
ровие легочной ткани, что нечасто приходится наблю­ под которой мы понимаем такое состояние, когда
дать при других патологических процессах. Так, нес­ сердце не в состоянии выполнить эффективную насос­
мотря на уменьшение количества притекающей по ную работу. Известны и первые проявления этого
легочной артерии крови, кровенаполнение в легких состояния: снижение минутного объема сердца и
становится довольно значительным. Возможно, что вследствие этого увеличение артериовенозной разни­
непрерывной, динамичной сменой процессов облитера­ цы по кислороду. Таким образом, в организме посте­
ции сосудов и их новообразованием объясняется тот пенно развивается кислородная недостаточность, вна­
факт, что цианоз у таких больных может периодиче­ чале компенсированная, а затем декомпенсированная.
ски то нарастать, то ослабляться. Однако у многих больных с ВПС, несмотря на
Возникновение «многоствольных» сосудов и анги- тяжелейшие нарушения внутрисердечной гемодинами­
оматозных структур в легких у больных с ВПС ки, общее состояние вполне удовлетворительное: они
становится возможным в результате гипоксии со дня бегают, участвуют в подвижных играх или, ограничи­
рождения и незакончившейся дифференцировки сосу­ вая себя в движениях, живут долгие годы благодаря
дов с их еще «неизрасходованной» пластической спо­ компенсаторной гиперфункции сердца (в первую оче­
собностью к тому моменту, когда начинает действо­ редь) и включения ряда компенсаторных механизмов
вать стимулирующее влияние гипоксии. Другими сло­ (во вторую очередь) в ответ на нарушение кровообраще­
вами, под влиянием одних и тех же условий, суще­ ния и кислородную недостаточность.
ствующих в организме больных с ВПС, в двух Современные исследователи, характеризуя компен­
важнейших органах — сердце и легких — происходит саторную гиперфункцию сердца, имеют в виду два
процесс новообразования и перестройки сосудов, яв­ процесса: тоногенную дилатацию сердца и гипертро­
ляющийся компенсаторным, принимающим различные фию миокарда, которые в изолированном виде не
формы, но служащий одной цели: улучшению снабже­ наблюдаются. В зависимости от характера нарушений
ния организма кислородом. гемодинамики преобладает тот или иной вид компенса-
68
торной гиперфункции сердца. При явлениях диастоли- Выявленное при гистологическом исследовании уве­
ческой перегрузки сердца, при возрастании ударного и личение количества интрамуральных сосудистых вет­
минутного объема (как при клапанной недостаточно­ вей в гипертрофированных отделах миокарда не явля­
сти, ДМПП) наблюдается прежде всего тоногенная ется специфической особенностью ВПС, однако оно
дилатация. При обследовании больного размеры выражено в большей степени, чем при гипертрофии
сердца обычно значительно увеличены (очень часто сердца другой этиологии. Эту особенность миокарда
сердечной декомпенсации нет), печень не увеличена, при ВПС мы объясняем: 1) наличием мощного стиму­
отеков нет, диурез нормальный, больной хорошо ла для новообразования сосудов, действующего со
справляется со значительной физической нагрузкой и дня рождения,— гипоксии миокарда; 2) незакончив-
т. д. Напротив, наличие препятствия к выбросу крови шейся дифференцировкой миокарда к тому моменту,
из желудочка сердца (стеноз, повышенное сопротив­ когда начинает действовать «стимулирующее» влияние
ление к прохождению крови по сосудам легких и др.) гипоксии. Пластическая способность межуточной тка­
ведет преимущественно к его гипертрофии. ни и ее сосудов при ВПС в условиях еще не
Миокард у больного с ВПС находится в состоянии завершившейся дифференциации миокарда у новорож­
компенсаторной гиперфункции, и в зависимости от денного, по-видимому, будет больше, чем в оконча­
характера нарушений гемодинамики преобладают то­ тельно сформированном миокарде взрослого человека.
ногенная дилатация или гипертрофия миокарда. У Таким образом, при ВПС наряду с гипертрофией
многих больных непрерывная нагрузка на миокард, миокарда происходит новообразование большого коли­
патологические сдвиги биохимического (гистохимиче­ чества интрамуральных сосудистых ветвей, зависящее
ского) порядка ведут к глубоким нарушениям обмен­ от степени гипертрофии мышечных волокон сердца.
ных процессов в миокарде и развитию тяжелейших Наибольшее количество новообразованных сосудов
морфологических изменений в мышце сердца, а затем развивается в более гипертрофированном желудочке
к сердечной недостаточности. (в правом — при тетраде Фалло, в левом — при врож­
Мы уже отмечали, что степень гипертрофии ми­ денном сужении устья аорты и атрезии трехстворчато­
окарда при различных ВПС неодинакова—она больше го клапана). Самое большое количество новообразо­
при наличии препятствия к выбросу крови из желу­ ванных сосудов обнаруживается во внутренних слоях
дочка и меньше при изолированных дефектах перего­ миокарда, в трабекулярных и сосочковых мышцах,
родок, а также при незаращении артериального прото­ т. е. в наиболее резко гипертрофированных отделах
ка. Наиболее выраженная гипертрофия миокарда раз­ миокарда, преимущественно гипертрофированного же­
вивается при ВПС с наличием сужений на пути то­ лудочка.
ка крови. Следует отметить, что неодинакова В регуляции оттока крови из сердца в этих услови­
также степень гипертрофии различных отделов мио­ ях большую роль играет одновременное увеличение в
карда. миокарде количества артериоартериальных анстомо-
При морфологическом исследовании было уточне­ зов и сосудов Вьессена—Тебезия, часть из которых
но, что независимо от вида ВПС развивается гипер­ имеет прямые анатомические связи с ветвями венеч­
трофия всех отделов сердца (а не только желудочков), ных артерий. При ВПС процессы гипертрофии мы­
но преимущественно в той части миокарда, которая шечных волокон, гиперплазии интрамуральных решет­
несет главную тяжесть функциональной нагрузки в чатых волокон и новообразования интрамуральных
данных условиях порочного кровообращения. Так, у сосудистых ветвей являются содружественными и
больных с атрезией трехстворчатого клапана наряду с должны рассматриваться как единый процесс компен­
развитием высокой степени гипертрофии миокарда сации в гипертрофированном миокарде.
левого желудочка во внутренних слоях миокарда С помощью гистотопографического метода исследо­
гипоплазированного правого желудочка при микроско­ вания нам удалось обнаружить у детей и у молодых
пическом исследовании выявлялись гипертрофирован­ людей при ВПС деструктивные изменения (от микро-
ные мышечные волокна. миоляций до макроинфарктов) и проследить их разви­
На основании гистотопографических исследований в тие до образования кардиосклероза (рис. 2.24).
настоящее время для анатомической характеристики, Кардиосклероз прд ВПС развивается у маленьких
например, тетрады Фалло указывают на гипертрофию детей (в раннем детском и грудном возрасте) и у
миокарда всех отделов сердца с преимущественной ее молодых людей. Чем старше больной, т. е. чем
выраженностью в правом желудочке, а не изолирован­ больше срок существования болезни, тем выраженнее
но—миокарда правого желудочка, как это делали кардиосклероз. При ВПС кардиосклероз развивается
раньше. Такая формулировка анатомического диагно­ без поражения (сужения) венечных артерий сердца,
за не только при тетраде Фалло, но и при других ВПС несмотря на резкое увеличение интрамуральных сосу­
более точно отражает сущность изменений, происхо­ дистых ветвей в гипертрофированных отделах миокар­
дящих в сердце. да. Хотя увеличения количества интрамуральных со­
При тетраде Фалло обнаружено значительное коли­ судистых ветвей при ВПС как компенсаторного прис­
чество анастомозов между ветвями правой и левой пособления и недостаточно для полного предупрежде­
венечных артерий (отдаленные анастомозы), а также ния кардиосклероза, все же можно предположить, что
между более мелкими ветвями в бассейне одной без этого процесс в ряде случаев мог быть, по-
венечной артерии (правой или левой) — ближние ана­ видимому, еще более выраженным. Поэтому не ис­
стомозы. При врожденном сужении артериального ко­ ключена возможность, что увеличение количества
нуса левого желудочка и при атрезии трехстворчатого сосудов в миокарде при тяжелейших видах ВПС дает
клапана этих анастомозов меньше, чем при тетраде возможность ряду больных дожить до зрелого возра­
Фалло. ста.

69
гипертрофия миокарда, тем обычно выраженнее кар­
диосклероз; чем в большем объеме выражен кардио­
склероз, тем более резкой компенсаторной гипертро­
фии подвергаются оставшиеся мышечные волокна
сердца.
Кардиосклероз при ВПС развивается в результате
коллагенизации гиперплазированных решетчатых во­
локон в наиболее гипертрофированных отделах ми­
окарда, рубцевания микромиомаляций и макроинфар­
ктов миокарда, атрофии паренхимы из-за недостатка
питания. Эти три механизма развития кардиосклероза
в конечном итоге могут привести к диффузному
кардиосклерозу наиболее гипертрофированного отдела
миокарда и к очаговому склерозу прочих его отделов.

2.3.2. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Легочная гипертензия может быть следствием ряда


заболеваний сердечно-сосудистой системы или выяв­
ляется как самостоятельный патологический процесс.
От соотношения величин легочного сосудистого соп­
ротивления и легочного кровотока зависит давление в
малом круге кровообращения.
Особенно часто легочная гипертензия наблюдается
при больших ДМЖП, ТМС, сочетающейся с ДМЖП,
ОАС, ОАВК, ЕЖС, а также в более поздних стадиях
развития ребенка при ОАП.
Наиболее часто используемой в практической рабо­
те является классификация морфологических измене­
ний в легких при легочной гипертензии (рис. 2.25,
2.26, 2.27), предложенная Д. Хитом и Дж. Эдвардсом
(1958), которая приводится ниже:
2.24. Обширные очаги кардиосклероза в миокарде левого
желудочка при врожденном стенозе устья аорты у больно­ ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
го 2'/2 лет. Окраска по Ван-Гизону.х65. Микрофото.
I стадия гипертрофия средней оболочки мелких мы­
шечных артерий (от 15 до 300 мкм);
II » гипертрофия средней оболочки мелких мы­
Наиболее распространенный кардиосклероз отмеча­ шечных артерий в сочетании с клеточной
пролиферацией интимы сосудов;
ется в том отделе сердца, который является основным III » гипертрофия средней оболочки мелких мы­
компенсирующим фактором в данных условиях пороч­ шечных артерий и склероз внутренней;
ного кровообращения. Кардиосклероз наиболее гипер­ IV » истончение средней оболочки, дилатация прос­
трофированного желудочка сильнее всего выражен во вета артерий и развитие плексиформных
внутренних слоях миокарда, в трабекулярных и сосоч- структур;
V » генерализованная дилатация артерий и гемоси-
ковых мышцах, т. е. там, где располагаются наиболее дероз легких;
гипертрофированные мышечные волокна сердца. VI » некротизирующий артериит.
Диффузный кардиосклероз наименее гипертрофиро­
ванного желудочка развивается чаще всего при тех Классификация легочной гипертензии применитель­
видах В ПС, при которых, помимо сужения артериаль­ но к клинике разработана В. И. Бураковским,
ного конуса, имеется сообщение между правым и Л. Р. Плотниковой и В. А. Бухариным (табл. 2.1). В
левым отделами сердца на уровне желудочков или данной классификации больные разделены на группы
предсердий. Например, степень кардиосклероза лево­ в зависимости от стадии гипертензии, от отношения
го, наименее гипертрофированного желудочка при систолического давления в легочном стволе к систем­
изолированном сужении устья легочной артерии нич­ ному артериальному давлению, от сброса крови по
тожна. Столь же мало выражен кардиосклероз право­ отношению к минутному объему малого круга крово­
го, наименее гипертрофированного желудочка при обращения, от отношения между общим легочным
врожденном сужении устья аорты. сосудистым и периферическим сопротивлением.
Масса сердца больных, страдавших диффузным Примерно 50% детей первого года жизни с большим
кардиосклерозом, превышала нормальную в 2—3 раза. сбросом крови погибают при явлениях сердечной
Другими словами, диффузный кардиосклероз развива­ недостаточности на фоне гиперкинетической легочной
ется у тех больных, у которых наблюдалась выражен­ гипертензии. Компенсаторное развитие рефлекторного
ная гипертрофия миокарда. При изучении ВПС осо­ спазма легочных артериол способствует уменьшению
бенно очевидна взаимозависимость процессов гипер­ сброса крови. Лишь 50% детей переживают этот
трофии миокарда и кардиосклероза. Чем больше критический период. К одному году состояние ребен-

70
Таблица 2.1. Классификация легочной гипертензии

Стадия Отношение систоли­ Сброс крови по Отношение об­


гипер­ ческого давления в отношению к минут­ щего легочно­
тензии легочном стволе к ному объему малого го сосудистого
системному артери­ круга кровообраще­ сопротивления
альному давлению, ния, % к системному.
% %
IA Д о 30 <30 Д о 30
1Б 30 >30 30
II Д о 70 В с р е д н е м 50—-60 30
ША > 70 >40 < 60
ШБ <100 <40 > 60
IV 100 Справа налево 100

ка постепенно стабилизируется, однако эта стабилиза­


ция относительна. У ребенка продолжают развиваться
структурные изменения в сосудах легких, наступает 2.25. Морфологические изменения I стадии легочных сосудов
так называемая смешанная форма легочной гипертен­ по классификации Хита — Эдвардса.
зии. Гипертрофия средней оболочки мелких сосудов легких, пере­
У больных с гипертензией ША стадии в зависимо­ калибровка артериол в артерии. Окраска по Ван-Гизону с
доокраской фукселином на эластические волокна, х 100.
сти от возраста обнаруживают различные морфологи­ Микрофото.
ческие изменения легочных сосудов. Так, у детей до
6 мес морфологические изменения, как правило, со­
ответствуют первой стадии поражения легочных сосу­
дов по классификации Хита—Эдвардса. До одного
года иногда встречается II стадия поражения сосудов.
В возрасте от 1 года до 2 лет II стадия превалирует в
большинстве случаев. В редких случаях уже в период
новорожденности могут наблюдаться тяжелые необра­
тимые поражения легочных сосудов.
У детей старше 2 лет с ША группой гипертензии
морфологические изменения сосудов могут быть раз­
личными (I—IV стадии по Хиту — Эдвардсу). В ШБ
группе всегда выражены тяжелые деструктивные из­
менения, характерные для IV—V стадий поражения
сосудов.
По времени развития тяжелых изменений в сосудах
малого круга кровообращения следует выделить три
категории больных.
1. Больные с «эмбрионально-гиперпластической» 2.26. Морфологические изменения легочных сосудов II—
легочной гипертензией, при которой сохраняется эм­ III стадии по классификации Хита—Эдвардса.
бриональное строение легочных сосудов. Эту форму Клеточная пролиферация и начинающийся фиброз внутрен­
ней оболочки артерий на уровне респираторных бронхиол.
легочной гипертензии некоторые авторы называют Окраска гематоксилином и эозином.У.200. Микрофото.
«врожденным комплексом Эйзенменгера», или «пер­
вичной легочной гипертензией»;
2. Больные, у которых в силу индивидуальных
особенностей или неизвестных нам пока причин очень
рано, в возрасте от I года до 2 лет, развиваются
структурные изменения в легочных сосудах (раннее
развитие необратимых поражений).
3. Больные, у которых длительное время, иногда до
3-го десятилетия, сохраняется большой артериовеноз-
ный сброс крови, общелегочное сопротивление начи­
нает повышаться поздно, а следовательно, позднее
развиваются необратимые изменения в сосудах.
В настоящее время для оценки изменений в сосудах
легких применяют не только классификацию Хита—
Эдвардса, но и метод морфометрии, в развитие кото­
рого много внесли патолог М. Рабинович, которая
долгие годы работала вместе с Ричардом Ван-Праагом
в детском госпитале г. Бостона (США), а в Советском 2.27. Морфологические изменения легочных сосудов IV—
V стадии по классификации Хита—Эдвардса..
Союзе Г. Э. Фальковский, Л. Р. Плотникова и Плексиформная структура на уровне артерии терминаль­
А. И. Горчакова. Материалы этой работы доложены в ной бронхиолы. Окраска по Ван-Гизону с доокраской фуксе­
докладах В. И. Бураковского и соавт, на V и VI лином на эластические волокна.У.200. Микрофото.

71
2.28. Зависимость между морфологической стадией пора­ При тяжелых изменениях при IV—V стадиях отме­
жения легочных сосудов по классификации Хита — чается обратная тенденция к снижению процентной
Эдвардса, морфологическими показателями и средним дав­ толщины мышечной стенки за счет дилатации сосудов
лением в легочной артерии (а) и общелегочным сопротивле­ с истончением мышечного слоя.
нием (б). Диагностика. Аускультация сердца, изучение рен­
СДЛА — среднее давление в легочной артерии; ПТСА — тгенологической картины и данных ЭКГ дают очень
толщина стенки артерии в процентах; ОЛС—общее легоч­
ное сопротивление. много информации и позволяют сделать предваритель­
ное заключение о степени легочной гипертензии.
Чем тяжелее структурные изменения в легких, тем
совместных симпозиумах СССР — США по проблеме меньше акустических признаков. У больных ШБ — IV
«Врожденные пороки сердца» в 1983 и 1986 гг. стадии шум может отсутствовать. При аускультации
Были сопоставлены данные катетеризации полостей слышен характерный «металлический» II тон над ле­
сердца с клиническими обследованиями больного, с гочной артерией. Его так и характеризуют—II тон
электрокардиографией, фонокардиографией, рентге­ при легочной гипертензии.
нограммами и морфометрическими исследованиями, На ЭКГ—резко выраженная правограмма и перег­
проведенными на основании анатомического изучения рузка правых отделов сердца.
легких или препаратов, взятых при биопсии. Степень Очень характерна рентгенограмма — сердце, как
поражения легочных сосудов определяли по класси­ правило, умеренно увеличено в основном за счет
фикации Хита — Эдвардса, а морфометрические дан­ желудочков. Резко расширены ствол легочной арте­
ные оценивались согласно классификации М. Рабино­ рии и магистральные ветви. Однако на фоне такого
вич и соавт. (1975). расширения магистральных сосудов в легких перифе­
Морфологические и морфометрические исследова­ рия легочных полей как бы с ослабленным, повышен­
ния дали возможность установить прямую зависи­ ной прозрачности, легочным рисунком. Гиперволемия
мость между величиной процентной толщины сосуди­ отсутствует. Опытный исследователь может заметить
стой стенки и средним давлением в легочной артерии, симптомы склеротического изменения в мелких ветвях
а также общелегочным сопротивлением в первых трех легочной артерии.
стадиях поражения легочных сосудов по классифика­ Катетеризацию сердца у этих больных следует
ции Хита — Эдвардса (рис. 2.28). Представлены два проводить тщательно, записывая одновременно давле­
трехмерных графика, которые отражают взаимосвязь ние в легочной артерии и аорте и определяя насыще­
между наиболее информативными показателями ле­ ние крови кислородом в полостях сердца. После
гочной гипертензии. На графике отражена зависи­ определения гемодинамической группы легочной ги­
мость между средним давлением в легочной артерии, пертензии морфологическая характеристика послед­
морфологической стадией поражения легочных сосу­ ней устанавливается после гистологического исследо­
дов по Хиту — Эдвардсу и морфометрическими пока­ вания участка легкого, взятого при биопсии.
зателями процентной толщины стенки артерий. Эта
связь отражена заштрихованной поверхностью. Чем
больше среднее давление в легочной артерии, тем 2.3.2.1. ПЕРВИЧНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
больше толщина стенки мышечного слоя в первых
трех стадиях заболевания. На правом графике пред­
Первичная легочная гипертензия — это поражение
ставлена зависимость легочного сопротивления в мор­
мелких легочных артерий, приводящее к стойкому
фологической стадии изменения легочных сосудов по
повышению давления.
Хиту—Эдвардсу и морфометрическим показателем —
процентной толщиной стенки сосудов. Чем больше Первое упоминание о заболевании принадлежит Romberg и
величина общелегочного сопротивления, тем выше Aust (1891), которые высказали предположение, что развитие
морфологическая стадия заболевания; при этом с сердечной недостаточности у наблюдаемого ими больного
было вызвано диффузными склеротическими изменениями
увеличением процентной толщины стенки увеличива­ мелких сосудов легких, обнаруженных впоследствии на
ется и общелегочное сопротивление в первых трех вскрытии. В 1901 г. Ayerza описал заболевание более деталь­
стадиях заболевания. но и после этой публикации оно в литературе долгое время
называлось его именем. Современное название — первичная
72
легочная гипертензия — было предложено D. Dresdale и со­
авт. (1951), которые наряду с выделением характерных
клинических, морфологических его проявлений установили
важнейший прижизненный признак — стойкое повышение
давления в системе легочной артерии при отсутствии какой-
либо другой патологии сердечно-сосудистой системы.
В дальнейшем J. Edwards (1950) выделил две формы
заболевания — врожденную и приобретенную.

Частота. Заболевание встречается редко, по данным


ВОЗ, опубликованным в 1973 г., в 0,6—3%, а по
клиническим наблюдениям, подтвержденным резуль­
татами зондирования,— в 0,25—1%.
Точная этиология заболевания неизвестна. Поэтому суще­
ствует множество предположений. Значительное количество
исследователей связывают причину развития заболевания с
рецидивирующими множественными тромбозами мелких со­
судов легочной артерии [Bernard P., 1954; Thomas N., 1956].
Это предположение подтверждено ими и экспериментально.
R. Gorlin и соавт. (1958), R. Marshall и соавт. (1959) придают
причинное значение в возникновении гипертензии вазокон-
стрикторной реакции легочных сосудов. Однако одним этим
трудно объяснить наблюдаемые при заболевании в мелких 2.29. Резкая гипертрофия среднего слоя, утолщение внут­
легочных сосудах пролиферативные процессы, которые ско­
рее всего могут быть результатом неспецифического воспа­ реннего слоя, почти полное отсутствие просвета артериол
ления инфекционного, токсического или аллергического ха­ при первичной легочной гипертензии. Окрашено
рактера [Амелин А. 3., 1960; Казнин В. П., 1964; Ferrar J., гематоксилином-эозином, х200. Микрофото.
1963].
D. Penazola (1963) на основании клинических наблюдений,
нашедших морфологические подтверждения в исследованиях
J. Arias-Stella (1962), считает, что гипоксический фактор,
наблюдающийся в условиях высокогорья, также может
служить причиной развития первичной легочной гипертензии.
В исследованиях, проведенных ВОЗ (1973), отмечается
связь возникновения легочной гипертензии с такими заболе­
ваниями соединительной ткани, как прогрессирующий общий
склероз, болезнь Рейно, диссеминированная красная волчан­
ка.
«Врожденная» форма заболевания скорее всего обусловле­
на нарушением постнатального развития сосудистого русла
легких.

Патологическая анатомия. Основные морфологические


признаки первичной легочной гипертензии обнаружи­
ваются при микроскопии легких. Они состоят главным
образом из патологического изменения стенок артерий
среднего и мелкого калибра, артериол и уменьшения
диаметра их просвета. Сами сосуды утолщены, а
просвет сужен за счет гипертрофии и фиброзного
перерождения внутренней оболочки. Мышечный слой
стенки также гипертрофирован. В поле зрения много
сосудов с облитерированным просветом (рис. 2.29) и
тромбированных сосудов с различной степенью река-
нализации (рис. 2.30). Встречаются сосуды с измене­
ниями стенок по типу некротического артериита,
облитерирующее поражение легочных вен и венул.
Артерии эластического типа атеросклеротически изме­ ческие изменения обусловлены ростом легочного со­
нены. Все это обусловливает значительное уменьше­ судистого сопротивления. Препятствие кровотоку в
ние суммарного просвета сосудистого русла легких. малом круге кровообращения на преканиллярном
Микроскопически отмечается дилатация легочной уровне обусловливает увеличение давления в легочной
артерии и ее крупных ветвей, на интиме имеются артерии и правом желудочке при сохраняющемся
атеросклеротические бляшки. нормальном давлении в венозной системе легких и
Сердце увеличено в размерах главным образом за левом предсердии. Легочная гипертензия становится
счет гипертрофии и дилатации правого желудочка и причиной спастической реакции сосудов мышечного
предсердия. В случаях особенно выраженного увели­ типа, что в свою очередь вызывает дальнейшее
чения полости правого желудочка обнаруживается возрастание давления, которое может стать выше
относительная недостаточность трехстворчатого аортального. Для преодоления сосудистого препят­
клапана. ствия в легких и поддержания нормального сердечно­
Патологическая физиология. Принципиальное нару­ го выброса правый желудочек работает с повышенной
шение гемодинамики и возникающие патофизиологи- нагрузкой. Возросшие требования к работе правого

73
желудочка обеспечиваются гипертрофией миокарда. можность исследовать центральную гемодинамику и
Но этот процесс небеспределен, развиваются недоста­ получить абсолютные данные, подтверждающие диаг­
точность правого желудочка и дилатация его полости, ноз. Основным среди них является регистрация высо­
снижается выброс крови. Возрастают конечно- кого систолического давления в легочной артерии и
диастолическое давление, давление в правом предсер­ правом желудочке при отсутствии каких-либо призна­
дии. Правое предсердие увеличивается. Одновременно ков внутрисердечных пороков. Однако к этому иссле­
могут произойти открытие овального окна и венозный дованию у больных с легочной гипертензией необхо­
сброс с появлением цианоза. Легкая степень цианоза у димо относиться чрезвычайно осторожно, проводя их
больных с легочной гипертензией может появляться и щадящим образом и в условиях наркоза. В противном
в результате шунтирования крови через обильно раз­ случае манипуляция очень легко может привести к
витые бронхиально-легочные анастомозы или наруше­ срыву компенсации и даже смерти больного [Cur-
ния газообмена в легких вследствие уменьшения ле­ nand A., 1951].
гочного кровотока при гипервентиляции. Диагностика. Диагностика порока сложна и основы­
Клиника, диагностика. Заболевание чаще встречает­ вается на выявлении симптомов легочной гипертензии
ся у женщин. По данным литературы, соотношение при условии отсутствия признаков какого-либо порока
заболевания женщин и мужчин примерно соответству­ сердца. Дифференцировать заболевание необходимо
ет 3:1 [Gasul В. et al., 1966]. В большинстве случаев со всеми врожденными и приобретенными пороками
клинические проявления заболевания появляются на сердца, протекающими с легочной гипертензией, иди-
3—4-м десятилетии жизни [Wood R., 1952]. Появление опатическим расширением и недостаточностью клапа­
симптомов в раннем возрасте обычно сопровождается нов легочной артерии.
более злокачественным течением заболевания [Нег- Естественное течение и прогноз неблагоприятные.
denstam С, 1949]. Продолжительность жизни после появления первых
Обычно заболевание развивается медленно, но для клинических симптомов не более 5—7 лет.
него характерны острые приступы правожелудочко- Лечение. Специфической терапии нет. Рекомендует­
вой недостаточности; появление их обычно связано с ся строгое ограничение физических нагрузок, прово­
физической нагрузкой, которую правый желудочек не дится поддерживающая терапия антикоагулянтами,
в состоянии обеспечить должным «выбросом», что и сосудорасширяющими средствами, кортикостероидны-
может быть причиной внезапной смерти этих ми препаратами. При развитии сердечной недостаточ­
больных. ности назначают сердечные гликозиды, диуретические
Больные жалуются на одышку, удушье, боли в средства и препараты калия.
области сердца. Одышка чрезвычайно мучительна при
малейшей физической нагрузке. Нередки «эпизоды»
кратковременной потери сознания, кровохарканья. В 2.4. ОСНОВЫ ОРГАНИЗАЦИИ ЭКСТРЕННОЙ
достаточной степени патогномоничны жалобы на
осиплость голоса. Больные дети отстают в физиче­ ПОМОЩИ, ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО
ском развитии. ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
При осмотре, как правило, не удается выявить У НОВОРОЖДЕННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ
специфических симптомов заболевания. Возможна де­ В КРИТИЧЕСКОМ СОСТОЯНИИ
формация грудной клетки по типу «сердечного горба».
Кожные покровы бледные, но в тяжелых случаях Врожденные пороки сердца (В ПС) — рас­
заболевания или при наличии открытого овального пространенная патология, обусловливающая высокую
окна отмечаются цианоз, деформация фаланг пальцев. смертность детей первого года жизни. Среди врожден­
На венах шеи может быть повышенная пульсация. ных пороков развития пороки сердца занимают третье
Сердце незначительно увеличено в размерах, однако место после аномалий опорно-двигательного аппарата
можно увидеть или пропальпировать пульсацию в и ЦНС, однако в структуре смертности, связанной с
эпигастральной области. пороками развития, они находятся на первом месте
При аускулыпации определяется усиление II тона [Carter С, 1967; Engle M. et al., 1977].
над легочной артерией. Очень часто прослушиваются Число детей, ежегодно рождающихся с ВПС, в
вдоль левого края грудины нежный систолический течение последних лет остается стабильным, а выяв-
шум и шум над трехстворчатым клапаном. Иногда ляемость патологии растет [Fyler D., 1980]. Это приво­
регистрируется диастолический шум (Грехэма— дит к тому, что все чаще с данной проблемой
Стилла) во втором межреберье слева от грудины. приходится сталкиваться врачам как родильных до­
На ЭКГ определяются признаки перегрузки право­ мов, так и других лечебных учреждений.
го желудочка и предсердия. Электрическая ось сердца Тактика лечения грудного ребенка с ВПС должна
отклонена вправо. строиться с учетом таких факторов, как естественное
Рентгенологическое исследование выявляет расши­ течение порока, эффективность консервативного и
рение и усиленную пульсацию корней легких. Перифе­ возможности хирургического лечения. Если лекар­
рический сосудистый рисунок легких обеднен. Разме­ ственная терапия оказывается неэффективной, то при
ры сердца увеличены незначительно, но конфигурация отсутствии противопоказаний следует прибегнуть к
тени сердца изменена за счет приподнятости верхушки операции. Необходимость в такой помощи велика. По
и значительного выбухания дуги легочной артерии. статистическим данным 1983 г., из 5,5 млн. детей,
Усилена пульсация легочной артерии и правого желу­ рождающихся в СССР ежегодно, у 44 000 выявляются
дочка. рачличные ВПС Поэтому главным вопросом янляется
Катетеризация и ангиокардиография дают воз­ организация помощи детям с ВПС, находящимся в

74
критическом состоянии (около 20 000 детей в год) на первом году жизни наступает у 73—97% таких
из-за осложненного течения заболевания уже в период больных.
новорожденности. Желательно, чтобы эту помощь Другим фактором является возраст больных в
обеспечивала специальная служба, в задачи которой момент выявления порока сердца: чем раньше возни­
должны входить своевременное выявление новорож­ кают гемодинамические нарушения, тем сложнее и
денного ребенка с ВПС, немедленная транспортировка тяжелее ВПС. Так, на первой неделе жизни проявля­
его в специализированный кардиоцентр, адекватная ются гипоплазия левого желудочка, ТМС, ТФ, атре­
интенсивная терапия, точная топическая диагностика зия легочной артерии, коарктация аорты, в то время
порока и соответствующее хирургическое лечение. как во втором полугодии жизни чаще встречаются
Частота, встречаемость и естественное течение врож­ ВПС, относящиеся к первой и второй диагностиче­
денных пороков сердца. Рождаемость детей с пороками ским группам. Это связано с тем, что 70% детей с
сердца высока и составляет, по данным разных ВПС умирают в первые 2 мес, из них около 50% в
авторов, 0,7—1,7% [Keith J. et al., 1978; Fyler D., течение первой недели жизни [Engle M. et al., 1973;
1980J. Известно более 90 вариантов ВПС и множество Keith J., Rowe R., Vlad P., 1978].
их сочетаний. Чаще других встречаются: дефект К факторам риска относятся экстракардиальные
межжелудочковой перегородки (ДМЖП)—15—20% пороки развития, которые отмечаются у 30% детей с
от всех ВПС, транспозиция магистральных сосудов ВПС, при их наличии смертность увеличивается до
(ТМС) —9—15%, тетрада Фалло (ТФ) —8—13%, коар- 36—89%.
ктация аорты и синдром гипоплазии левого Различают три степени проявления этих заболева­
желудочка—7,5%, открытый артериальный проток ний [Fyler D., 1980]. Наличие у ребенка поражения
(ОАП)— 6—7%, различные формы открытого атри- III степени (у 12% больных), т. е. оказывающего
свентрикулярного канала (ОАВК)— 5%. влияние на жизнь и состояние ребенка и не поддающе­
Частота тех или иных нозологических форм ВПС в гося терапии, является противопоказанием к опера­
различные возрастные периоды различна. К примеру, ции.
в возрасте более 2 нед практически не встречаются На течение и исход заболевания при ВПС оказыва­
такие ВПС, как атрезия легочной артерии с интактной ют влияние и такие факторы, как масса тела при
межжелудочковой перегородкой, гипоплазия левою рождении (наиболее тяжелое течение пороков и высо­
сердца, редко наблюдается ТМС и т. д. кая смертность у недоношенных детей с массой тела
Чем это обусловлено? В основном высокой есте­ менее 2 кг), возраст ребенка к моменту операции и вид
ственной смертностью в начальный период жизни вмешательства. Даже в крупных кардиохирургических
ребенка с ВПС. Среди детей, рождающихся с ВПС, центрах мира наибольшая смертность наблюдается в
14—22% умирают в 1-ю неделю жизни, 19—27%—в группе новорожденных. При отдельных вариантах
течение 1-го месяца, а 30—80% не доживают до порока она достигает 60%, при операциях с искус­
одного года. ственным кровообращением у детей первых 3 мес
Смертность к годовалому возрасту составляет 40%, жизни—43%.
т. е. большинство больных умирают в грудном возра­ Ежегодно 20—30% детей с ВПС находятся в очень
сте, а 70% из них—в первые месяцы жизни [Fyler D., тяжелом, критическом состоянии. Они нуждаются в
1980]. интенсивном терапевтическом лечении, катетеризации
Выжившие больные в основном становятся неопера­ сердца и операциях на сердце в течение первого года
бельными в результате развития таких осложнений, жизни.
как легочная гипертензия, поражение ЦНС, септиче­ Критическое состояние при ВПС обусловлено за­
ский эндокардит или в определенном проценте случаев стойной сердечной недостаточностью, гипоксемией,
(из-за слабовыраженности ВПС) не подлежат хирурги­ гипоксическими приступами, гипотрофией и частыми
ческому лечению. Лишь небольшая группа больных тяжелыми воспалительными процессами в легких
старшего возраста может быть оперирована. вследствие гиперволемии малого круга кровообраще­
На выживаемость детей раннего возраста при ВПС ния. Частота критических состояний обратно пропор­
влияют различные факторы [Fyler D., 1980]. Прежде циональна возрасту. Это обусловлено не только осо­
всего она зависит от вида патологии. В зависимости от бенностями периода новорожденности, но и тем, что
тяжести поражения и прогноза ВПС делят на 4 диаг­ именно в этом возрасте чаще встречаются наиболее
ностические группы. Первую группу составляют поро­ тяжелые ВПС [Nadas A. et al., 1973|. Очень опасно
ки с относительно благоприятным исходом (ОАП, появление критического состояния у новорожденных.
ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии), при кото­ По данным D. Fyler (1980), 54% таких больных не
рых естественная смертность в течение первого года доживают до одного года, в то время как при
жизни не превышает 8—11%; вторую — тетрада Фалло первичном поступлении в клинику в возрасте 2—3 мес
и болезни миокарда (смертность 24—36%); третью — к одному году умирают 32%, а для больных старше
ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия правого 3 мес смертность в течение года составляет в среднем
предсердно-желудочкового отверстия, ТАДЛВ, ЕЖС, 13,8%. Только Экстренное диагностическое исследова­
отхождение аорты и легочной артерии от правого ние с интенсивной терапией или операцией может
желудочка, ОАВК (смертность 36—52%). Самое тя­ спасти больных.
желое течение и неблагоприятный прогноз наблюда­ В связи с прогрессированием заболевания и его
ются при ВПС у больных с пороками четвертой осложнений (гипоксемия, сердечная недостаточность)
группы, к которой отнесены гипоплазия левого желу­ примерно у 7% больных смерть наступает до того, как
дочка, атрезия легочной артерии с интактной межже­ появится возможность произвести катетеризацию по­
лудочковой перегородкой и О АС. Смертельный исход лостей сердца или операцию. У одних больных смерть
75
наступает внезапно, у других активная тактика за­ случаях артериальной гипоксемии (РаСЬ менее 75 мм
труднена из-за крайней тяжести состояния и малой рт. ст.) необходимо выяснить ее происхождение и
массы тела, наличия опасных внесердечных врожден­ провести соответствующее консервативное лечение.
ных аномалий и т. п. Еще одну группу больных Первоочередной задачей является проведение диф­
составляют дети с неоперабельными пороками (гипоп­ ференциального диагноза ВПС с заболеваниями лег­
лазия левого сердца, сложные ВПС с гетеротаксией ких. Последние можно заподозрить при осложненном
внутренних органов) или не подлежащие операции по течении беременности и родов, недоношенности и
другим причинам (заболевание миокарда). У новорож­ асфиксии плода в родах, появлении цианоза в течение
денных число неоперабельных ВПС может доходить нескольких часов после родов. Рентгенография легких
до 12—25%. позволяет исключить пневмоторакс, диафрагмальную
Какова же должна быть тактика лечения больного с грыжу.
ВПС в грудном возрасте? Как отмечалось ранее, она Повышенные цифры Р а СОг чаще встречаются при
должна строиться с учетом естественного течения, дыхательных нарушениях, а не при цианозе сердечно­
эффективности терапевтического лечения и возмож­ го происхождения.
ной хирургии. Во всех случаях, когда лекарственная Ценными являются также тесты с вдыханием 100%
терапия оказывается неэффективной и ребенок приз­ кислорода и с повышением давления в дыхательных
нан операбельным, необходима операция. Лишь часть путях. При вдыхании 100% кислорода в течение
больных, у которых возможно самоизлечение (неболь­ 10—15 мин у больных с «сердечным» цианозом РаСЬ
шие дефекты в перегородке, ОАП), слабо выражены возрастает не более чем на 10 мм рт. ст., а при
проявления ВПС, неоперабельный порок, не подлежат легочных заболеваниях может достигать 150 мм
хирургическому вмешательству. Помощь грудным де­ рт. ст.
тям с ВПС, находящимся в критическом состоянии, В ряде случаев ИВЛ с повышенным давлением в
должна быть оказана по этапному принципу. Важней­ дыхательных путях (8—10 см вод. ст. в конце выдоха)
шим условием при этом являются быстрое выявление позволяет добиться повышения Р а Ог и при таких
ребенка с ВПС и при необходимости немедленная его заболеваниях, как мекониевая аспирация или болезнь
транспортировка в специализированный кардиоцентр. гиалиновых мембран. При ВПС этого не происходит.
Задачи первичной диагностики и терапии. Различные Сердечная недостаточность проявляется в виде ле­
заболевания новорожденных входят в компетенцию гочного и системного застоя или нарушения деятель­
микропедиатров. Однако даже при большом опыте ности сердца. Застой в малом круге кровообращения
работы диагностика ВПС у новорожденных часто можно заподозрить при появлении одышки, затрудне­
трудна не только для неонатологов, но и для большин­ нии в кормлении ребенка. Влажные хрипы в легких
ства опытных педиатров-кардиологов. В связи с осо­ свидетельствуют о выраженной левожелудочковой
бенностями кровообращения в неонатальном периоде недостаточности.
типичные клинические симптомы ВПС могут не про­ Застойные явления в большом круге кровообраще­
явиться в течение нескольких дней или недель после ния проявляются увеличением печени более 3 см от
рождения, а сохранение так называемого переходного края реберной дуги по сред неключичной линии, рас­
кровообращения при различных заболеваниях ново­ ширением шейных вен, появлением отеков вокруг глаз
рожденных (пневмопатии недоношенных, пневмония, или в крестцовой области.
родовая травма, гиперволемия, полицитемия и др.) Наиболее частыми признаками нарушения функции
может симулировать ВПС. Поэтому попытки устано­ миокарда могут быть к а р д и о м е г а л и я , т а х и к а р ­
вить точную анатомию порока на основании клиниче­ дия, р и т м г а л о п а , с н и ж е н и е н а п р я ж е н и я
ских данных могут привести только к нежелательной п у л ь с а на р у к а х . Шумы над областью сердца
задержке перевода ребенка в специализированный выявляются в первые недели жизни лишь у 10%
центр, ухудшению его состояния и повышению веро­ новорожденных, что связано с особенностями легоч­
ятности смертельного исхода вследствие несвоевре­ ного кровообращения у них (высокое давление в
менного оказания помощи. На первом этапе основной легочной артерии); у детей старше 1 мес это наиболее
задачей неонатологов является своевременное выявле­ частый признак заболевания сердца. Важно отметить
ние ВПС. время появления и характер шума: часто сердечные
Анализ консультативной работы ИССХ им. шумы в первые дни жизни обусловлены незакрывши-
А. Н. Бакулева АМН СССР показал, что выявля- мися фетальными сообщениями или временной недо­
емость ВПС отстает от ожидаемого, по статистиче­ статочностью митрального клапана вследствие миоген-
ским данным, уровня на 40—80% [Бураковский В. И. ной дилатации на фоне внутриутробной гипоксии.
и др., 1984]. Грубый шум, выявляемый с первых часов жизни,
Цианоз и сердечная недостаточность— чаще вызван обструкцией путей оттока крови из
наиболее частые и тяжелые проявления ВПС у ново­ желудочков. Шумы у больных с артериовенозными
рожденных. Вероятность выживания детей с ВПС до шунтами появляются через несколько дней или недель
одного года при наличии цианоза или сердечной после рождения.
недостаточности составляет 30—50%, а при сочетании При оценке м о з г о в ы х н а р у ш е н и й (затормо­
этих симптомов не превышает 20%. Цианоз, как женность, сонливость) следует иметь в виду как
правило, носит центральный характер, т. е. захватыва­ метаболический ацидоз из-за гипоксемии сердечного
ет слизистые оболочки. Следует, однако, помнить, происхождения, так и внутричерепную патологию,
что в первые часы после рождения цианоз может гипогликемию, сепсис.
быть связан с асфиксией, синдромом дыхательных Важным является определение х а р а к т е р а пуль­
расстройств, массивным ателектазом легких. Во всех са и а р т е р и а л ь н о г о д а в л е н и я на к о н е ч н о -
76
стях: ослабленный пульс на всех конечностях или ровать о прогнозе заболевания, риске диагностичес­
только на ногах выявляется у 13% новорожденных с ких процедур и возможности оперативного вмешатель­
ВПС и может быть первым и единственным симпто­ ства. Перед переводом следует показать ребенка
мом порока сердца. Поэтому определение пульса и матери.
измерение артериального давления обязательны при Противопоказанием для перевода является крайняя
осмотре каждого ребенка. тяжесть состояния больного, связанная с кардиоген-
При синдроме гипоплазии левого сердца артериаль­ ным шоком, выраженной гипоксемией и метаболиче­
ная пульсация ослаблена как на руках, так и на ногах. ским декомпенсированным ацидозом, сопровожда­
Для коарктации аорты и перерыва дуги аорты патог- ющимся неврологическими осложнениями. Не подле­
номоничным является ослабление пульса и снижение жат переводу новорожденные с сопутствующими гру­
давления на артериях нижних конечностей по сравне­ быми поражениями ЦНС и других органов, влияющи­
нию с верхними. Следует помнить, что у новорожден­ ми на состояние ребенка и не поддающимися терапии.
ных имеется физиологическое сужение перешейка Необходимо исключить острые инфекционные заболе­
аорты, которое может создавать градиент систоличе­ вания, не позволяющие производить диагностические
ского давления между верхними и нижними конечно­ процедуры и операцию. Для лечения подобных боль­
стями до 30 мм рт. ст., поэтому важно неоднократное ных желательна организация специального терапевти­
измерение артериального давления. При аномально ческого стационара.
отходящей от нисходящей части аорты подключичной Отдельную группу составляют новорожденные без
артерии можно выявить снижение пульсации и артери­ сердечной недостаточности и цианоза с небольшими
ального давления на соответствующей руке по сравне­ шумами при наличии ДМЖП или ОАП, с умеренным
нию с противоположной. легочным стенозом, изолированным снижением пуль­
При подозрении на ВПС необходимо срочно деталь­ са на ногах. Обследование этих больных не является
но обследовать больного ( р е н т г е н о г р а ф и я груд­ экстренным и может быть осуществлено в более
ной к л е т к и , э л е к т р о-ф он о- и э х о к а р д и о г ра­ позднем возрасте. При отсутствии прогрессирующего
фия). ЭКГ, зарегистрированная в первые часы и дни ухудшения состояния больных наблюдение за ними
жизни, позволяет получить разнообразные данные в осуществляют педиатр и кардиолог по месту житель­
зависимости от происходящих адаптационных карди- ства. Такая тактика позволяет избежать чрезмерной и
опульмональных изменений или не выявляет характер­ ненужной перегрузки специализированных кардиохи-
ных признаков порока, однако наличие левограммы у рургических отделений, снизить риск инвазивных ис­
новорожденного или сохраняющиеся через 24 ч приз­ следований, которые осуществляют в более старшем
наки гипертрофии правых отделов сердца достоверно возрасте.
свидетельствуют о пороке сердца. Большие успехи Перевозку ребенка осуществляет специализирован­
достигнуты в эхокардиографической диагностике ная детская реанимационная бригада на транспорте,
ВПС. У новорожденных детей это исследование поз­ имеющем оборудование для регистрации ЭКГ, измере­
воляет оценить положение, размеры сердца, сократить ния температуры тела, определения концентрации
программу ангиокардиографического обследования кислорода в дыхательной смеси и т. п. и реанимацион­
больного, а также избежать катетеризации сердца в ных мероприятий, включая интубацию и ИВЛ, чтобы
случае отсутствия ВПС или его неоперабельное™. за время транспортировки состояние новорожденного
Каждому ребенку в критическом состоянии кон­ не ухудшилось.
с е р в а т и в н о е л е ч е н и е , направленное на стабили­ Интенсивная терапия (ИТ). Каковы же возможности
зацию гемодинамики, необходимо начать в том меди­ ИТ у грудных детей с ВПС, находящихся в критиче­
цинском учреждении, где в данный момент он нахо­ ском состоянии? Это коррекция метаболических рас­
дится. При застойной сердечной недостаточности па­ стройств, нарушений кровообращения путем введения
рентерально вводят дигоксин, диуретики, кортикосте- катехоламинов, гликозидов и мочегонных, поддержа­
роидные препараты и антибиотики; при гипоксическом ние проходимости ОАП с помощью простагландинов,
приступе проводится коррекция метаболического аци­ ИВЛ, лечение аритмий (редко), баллонная атриосепто-
доза в сочетании с седативной терапией, поддержива­ стомия.
ется оптимальный температурно-кислородный режим Ниже перечислены основные моменты ИТ перед
(температура тела около 37° С, относительная влаж­ переводом больного в специализированное учреждение
ность в кувезе или кислородной палатке 40—50%, (в процессе его транспортировки и подготовки к
концентрация кислорода во вдыхаемой смеси операции).
30—40%). 1. Назначение кислорода при гипоксии.
Перевод в специализированный кардиоцентр. Нали­ 2. Коррекция метаболического ацидоза (рН<7,25) с
чие у новорожденного ребенка признаков критическо­ помощью натрия гидрокарбоната, количество которо­
го ВПС (цианоз, сердечная недостаточность или их го равно 1/3 (ВЕх масса тела больного).
сочетание) служит показанием к немедленному пере­ 3. Коррекция гипогликемии (когда содержание глю­
воду в специализированный кардиоцентр. Определе­ козы крови менее 1,65 ммоль/л) путем введения 20%
ние показаний и противопоказаний к переводу, а раствора глюкозы в количестве 50 мл/(кг-сут).
также правильная транспортировка больного являют­ 4. Коррекция нарушений дыхания путем удаления
ся важнейшими моментами. слизи из дыхательных путей, интубации и вспомога­
Перевод ребенка должен быть обоснованным и тельной вентиляции увлажненной и подогретой газо­
согласованным с кардиоцентром, а в сопроводитель­ вой смесью.
ной карте указаны основные сведения о больном 5. Парентеральное введение дигоксина в дозе насы­
ребенке и его матери. Родителей следует проинформи­ щения 0,04 MI/КГ (ДЛЯ недоношенных детей 0,03 мг/кг),
77
которая вводится в 3 приема через 6—8 ч ('/: общей ответствующее хирургическое лечение в специализи­
дозы и затем 2 введения по ]U дозы). рованном кардиоцентре.
6. Назначение при необходимости мочегонных (ла- Первичная классификация ВПС основывается на
зикс, фуросемид в дозе 1 мг/кг). наличии усиленного, ослабленного легочного кровото­
7. Поддержание нормальной температуры тела но­ ка или венозного застоя в малом круге кровообраще­
ворожденного (содержание его в специальном кувезе). ния (МКК). К порокам с усиленным легочным крово­
8. Организация соответствующего режима кормле­ током относятся ДМЖП, ОАП, ТМС, коарктация
ния новорожденного сцеженным грудным молоком аорты с ДМЖП, тотальный аномальный дренаж ле­
частыми малыми дозами, при необходимости — через гочных вен (ТАДЛВ).
зонд. Обедненный легочный кровоток характерен для
В последние годы появились сообщения об исполь­ пороков с сужением выходного тракта правого желу­
зовании для лечения новорожденных простагланди­ дочка (тетрада Фалло, атрезия легочного клапана, или
нов и ингибиторов их синтеза (индометацин) [Шары- критический легочный стеноз, ЕЖС со стенозом
кин А. С, 1981J. Известно, что у больных с выражен­ легочной артерии, атрезия трехстворчатого клапана).
ной обструкцией выходного тракта правого желудочка Венозный застой в легких определяется при ТАДЛВ с
легочный кровоток зависит от проходимости артери­ обструкцией оттоку крови, резко выраженной коар-
ального протока. Простагландины ряда Е (PGE i и ктации аорты.
PGE2) оказывают «расслабляющее» влияние на стенку Изменение характера кровотока обычно сопровож­
артериального протока, снижают давление в системе дается расширением тени сердца различной степени
легочной артерии и благодаря этому поддерживают выраженности на рентгенограммах грудной клетки.
достаточно интенсивный кровоток через ОАП в лег­ ЭКГ у новорожденных не позволяет дифференциро­
кие. Эффективность действия простагландинов тем вать пороки, однако свидетельствует о их наличии,
выше, чем раньше начато их введение. Средняя доза если выявляется левограмма или выраженная гипер­
составляет 0,05—0,1 мкг/(кг-мин) при внутривенном трофия правых отделов сердца в течение более 24 ч
введении. Обычно отмечают быстрое, в течение нес­ после рождения.
кольких минут, открытие ОАП в ответ на проводимую Для успешного хирургического лечения необходима
терапию. Однако известны неудачи, если артериаль­ точная анатомическая диагностика порока. Наиболее
ный проток длительное время был закрытым. Введе­ информативными методами являются э х о к а р д и о г -
ние простагландинов оказывается эффективным при рафия и катетеризация полостей сердца с
следующих цианотических ВПС: атрезия легочной ангиокардиографией.
артерии (с ДМЖП или без него), выраженная тетрада Несколько лет назад единственным способом топи­
Фалло, атрезия правого предсердно-желудочкового ческой диагностики ВПС было зондирование полостей
отверстия, критический легочный стеноз, гипоплазия сердца и АКГ. Этот точный инвазивный метод не
правого желудочка, сложные ВПС с выраженным безразличен для больных, находящихся в критиче­
стенозом или атрезией легочной артерии. ском состоянии. Его можно применять только в
При пороках бледного типа, таких, как перерыв условиях стационара.
дуги аорты, выраженная коарктация аорты, гипопла­ С появлением ЭХОКГ, в частности двухмерной,
зия левого сердца, кровоток в нижней половине тела диагностические возможности значительно расшири­
может быть также связан с проходимостью ОАП, лись. В определенной части случаев можно выполнять
обеспечивающего поступление крови из легочной ар­ операцию без ИК, только на основании данных
терии в нисходящую часть аорты. Закрытие протока ЭХОКГ. Этот метод позволяет анатомически точно
приводит к резкой гипоперфузии тканей и органов, диагностировать шунты, определять размеры камер и
развитию метаболического ацидоза и гибели больных. сосудов, оценивать сократительную способность ми­
Применение простагландинов и в этих случаях позво­ окарда. Этот метод необходимо шире использовать
ляет улучшить кровообращение, вывести новорожден­ для диагностики ВПС, особенно в амбулаторных
ного из критического состояния и выполнить диагно­ условиях для экстренной диагностики и отбора боль­
стическое исследование или операцию на более благо­ ных на операцию [Stark A. et al., 1983].
приятном фоне. Однако в ряде случаев катетеризация сердца и АКГ
У новорожденных с большими сбросами крови являются необходимыми. Это относится прежде всего
через ОАП в легкие возможно развитие как самосто­ к ТМС, так как в процессе исследования выполняют
ятельной дыхательной недостаточности, так и усугуб­ процедуру Рашкинда, значительно улучшающую со­
ляющей другую патологию—синдрома дыхательных стояние больных. При ДМЖП дополнительно оценива­
расстройств. В этом случае закрытие ОАП осуще­ ют гемодинамические нарушения в малом круге крово­
ствляется с помощью индометацина. Введение препа­ обращения, определяющие показания к операции.
рата в дозе 0,1—0,6 кг/кг позволяет в 60% случаев Точную анатомию ТАДЛВ также нельзя выявить без
получить стойкое закрытие ОАП и избежать опера­ катетеризации и контрастного исследования полостей
ции. сердца и сосудов.
Широкое использование PGE и индометацина у При катетеризации сердца у грудных детей, нахо­
новорожденных с ВПС, находящихся в критическом дившихся в критическом состоянии, особое внимание
состоянии, может явиться одним из существенных обращают на поддержание нормальной температуры
звеньев ИТ. тела, артериального давления, коррекцию метаболиче­
Точная анатомическая и физиологическая диагности­ ского ацидоза, кислородное обеспечение, возмещение
ка врожденных пороков сердца. На третьем этапе даже небольшой кровопотери, проводят мониторное
осуществляют точную топическую диагностику и со­ наблюдение за ЭКГ.

78
После уточнения диагноза ВПС кардиолог должен случаях благодаря консервативному лечению удается
решить, в каком лечении нуждается больной и каковы вывести ребенка из состояния циркуляторной недоста­
сроки хирургического вмешательства. Ответить на эти точности или декомпенсированного ацидоза и выпол­
вопросы помогает предложенная в последнее время нить операцию в более благоприятных условиях.
классификация дооперационной тяжести состояния J. Kirklin и соавт. (1981) указывают, что необходи­
детей первого года жизни с ВПС [Kirklin J. et al., мость выполнения операции в течение нескольких
1981]. дней после поступления в стационар свидетельствует о
К л а с с I—больные, состояние которых позволяет крайне тяжелом, критическом состоянии пациентов и
провести операцию в плановом порядке в возрасте обусловливает более высокую летальность (в 4,3 раза
после 6 мес. выше, чем в случаях, когда можно отложить опера­
К л а с с II—дети, которым по прогнозу порока цию на 3—6 мес).
сердца операция необходима в первые 3—6 мес. Частота критических состояний широко варьиру­
К л а с с III — больные с тяжелыми проявлениями ет в зависимости от порока сердца, составляя в
ВПС, которым операцию желательно не откладывать среднем 25—30%. Большинство неотложных операций
более чем на несколько недель. составляют вмешательства при ВПС с обеденным
К л а с с IV — больные, находящиеся в тяжелом со­ легочным кровотоком.
стоянии, у которых отмечается ухудшение. Операция Обеспечение операционного периода.
показана в течение нескольких дней. Большая лабильность жизненных функций организма
К л а с с V — крайне тяжелые больные с выражен­ у детей первых месяцев жизни, особенно новорожден­
ной сердечной недостаточностью, ацидозом, шоком. ных, требует точного контроля и своевременного
Операция проводится экстренно. лечения возникающих нарушений. Даже «закрытые»
У детей первого года жизни следует ожидать более операции проводятся с мониторным определением
высокую послеоперационную летальность, чем в стар­ артериального и венозного давления, температуры
шем возрасте, особенно на первых этапах освоения тела. Часто контролируются кислотно-основной ба­
операций. К примеру, в клинике Я. Старка (Лондон) ланс, содержание электролитов в крови и мочеотделе­
послеоперационная смертность в группе новорожден­ ние. У новорожденных обращают внимание на воз­
ных, оперированных с ИК, составила 57%, а после можность возникновения гипогликемии и гипокальци-
закрытых операций—25% [Stark J. et al., 1981; Bo- емии.
ve E. et al., 1983]. Основная масса кардиохирургов и Чрезвычайная легкость охлаждения маленьких де­
организаторов здравоохранения может расценивать тей требует проведения специальных мероприятий:
эти цифры как непомерно высокие, однако речь идет подогрева операционного стола, поддержания темпе­
об обреченных больных. Следовательно, при планиро­ ратуры в помещении не ниже 24° С, вливания подогре­
вании помощи больным с ВПС, находящимся в крити­ тых растворов, подогрева и увлажнения вдыхаемых
ческом состоянии, необходимо учитывать и соответ­ газов. Любая кровопотеря более 10% от объема
ствующую хирургическую летальность, сопоставляя циркулирующей крови (т. е. 20—40 мл для новорож­
ее с естественной смертностью, которая, конечно, денных) должна немедленно восполняться.
значительно выше. Малые размеры сердца и сосудов у детей грудного
Операции, выполненные в раннем возрасте, помимо возраста требуют точных, щадящих манипуляций,
улучшения прогноза жизни, способствуют профилак­ применения специальных монолитных нитей, светово-
тике таких осложнений, как кардиосклероз, облитери­ локонной оптики, специальных инструментов. При
рующие процессы в сосудах легких, дистрофические и необходимости корригировать порок на «открытом»
циркуляторные изменения в головном мозге. Это сердце, как правило, используется И К с глубокой
предотвращает развитие стойкой легочной или систем­ гипотермией и остановкой кровообращения. Однако
ной гипертензии, одышечно-цианотических приступов, некоторые хирурги продолжают пользоваться обыч­
кровохарканья, кровоизлияний и абсцессов головного ным гипотермическим ИК.
мозга, септического эндокардита, а также внезапную П о с л е о п е р а ц и о н н ы й п е р и о д . Основными по­
смерть. казателями, характеризующими состояние больных
В то же время возможность и необходимость после кардиохирургических вмешательств, считаются:
выполнения паллиативной или радикальной операции в сердечный индекс — СИ (в первые 5 ч), температура
период новорожденное™ определяются многими фак­ конечностей, артериальная пульсация на стопах, оли-
торами— особенностями анатомии, возрастом боль­ гурия [Kirklin J. et al., 1981]. Критическая величина
ных и т. д. Имеются лишь единичные сообщения об сердечного индекса 2 л/(минм 2 ). При его дальнейшем
операциях при гипоплазии левой половины сердца и снижении, особенно в сочетании с плохой перифериче­
сложных ВПС, сочетающихся с аспленией. При ской пульсацией, умирают до 75% больных.
остальных аномалиях можно выполнять ту или иную Для поддержания адекватного сердечного выброса
операцию. применяют допамин или добутамин в дозе до
Общие принципы хирургического лечения. Хирурги­ 10 мкг/(кг-мин), глюконат кальция до 100 мг/кг
ческие вмешательства в течение первого года жизни [Kirklin J. et al., 1981]. Имеются сообщения, что при
можно разделить на н е о т л о ж н ы е (выполняемые в низком СИ, сочетающемся с высоким перифериче­
основном в пределах 48 ч после госпитализации) и ским сопротивлением, благоприятное действие ока­
п л а н о в ы е . Операции, производимые в первый год зывает дополнительное введение натрия нитропрус-
после рождения ребенка, уже свидетельствуют о сида.
тяжелом состоянии ребенка и о необходимости оказа­ Таким образом, для последнего времени характерны
ния ему неотложной помощи. Однако в некоторых более точная оценка гемодинамики и проведение
79
интенсивного лечения при возникновении каких-либо W. Norwood—5,6% на 71 операцию. Следует отме­
нарушений. тить, однако, что при сопутствующих внутрисердеч-
Хирургическая тактика при отдельных нозологиче­ ных пороках летальность резко возрастает до 24%
ских формах. В этом аспекте хирургического лечения [Rizzoli L. et al., 1980], что требует индивидуального
существующие ВПС можно разделить на три основ­ подхода к таким случаям.
ные группы [Turley К. et al., 1980]. Таким образом, в настоящее время операцией выбо­
Первая группа — пороки, при которых возможна ра при изолированном ДМЖП является первичная
только радикальная коррекция (стеноз аорты, стеноз радикальная коррекция порока. Сужение легочной
легочной артерии, ТАДЛВ, трехпредсердное сердце, артерии может быть предпочтительней, если риск
коарктация аорты, ОАП, дефект аортолегочной пере­ операции с ИК выше, чем паллиативного вмешатель­
городки, ДМПП, стеноз или недостаточность митраль­ ства (например, для хирургов, не обладающих доста­
ного клапана). точным опытом оперирования в условиях ИК у детей
Вторая группа—пороки, при которых целесообраз­ с массой тела менее 4—6 кг, при сопутствующих
ность радикальной или паллиативной операции зависит аномалиях сердца и др.).
от анатомии порока и возраста ребенка: различные Транспозиция магистральных сосудов
варианты ТМС. атрезия легочной артерии, ОАС, ТФ. с е р д ц а . Данный порок составляет около 10% среди
ОАВК, ДМЖП. ВПС, встречающихся на первом году жизни [Fyler D.,
Третья группа — пороки, при которых в грудном 1980]. В то же время большинство операций при
возрасте возможны только паллиативные операции данном пороке носит ургентный характер, так как
(ЕЖС, отхождение сосудов от правого или левого естественная смертность в течение года достигает
желудочка со стенозом легочной артерии, атрезия 89—95%.
трехстворчатого клапана, атрезия митрального клапа­ Паллиативные операции. Для устранения тяжелой
на, гипоплазия желудочков сердца). гипоксемии в возрасте до 2—3 мес выполняется за­
Если исключить цианотические пороки сердца с крытая атриосептостомия по Рашкинду или Парку
обедненным легочным кровотоком, при которых на­ [Петросян Ю. С, Гарибян В. А., 1972; Park S. et al.,
кладываются различные межсистемные анастомозы, в 1982]. При отсутствии эффекта от этих процедур
основную группу пороков, подлежащих оперативному многие хирурги рекомендуют иссекать межпредсер-
лечению на первом году жизни, войдут ДМЖП, ТМС, дную перегородку по Блелоку — Хенлону, что дает
ТФ, коарктация аорты, ОАП, ОАВК и ТАДЛВ. По возможность ребенку пережить критический период
поводу этих пороков производится от 50 до 80% всех заболевания [Hazan E. et al., 1974]. Авторы указыва­
хирургических вмешательств. Рассмотрим хирургиче­ ют, что с накоплением опыта госпитальная леталь­
скую тактику при этих пороках. ность снижается до 5—9%. В то же время отдаленные
Дефект межжелудочковой перегородки. результаты остаются неудовлетворительными: через
Данный порок составляет 15,7% всех ВПС, встреча­ 5 лет живы только 52% больных [Macartney F. et al.,
ющихся у детей до 1 года жизни [Fyler D., 1980]. Хотя 1980].
неотложное хирургическое вмешательство требуется Гемодинамическая коррекция. Наиболее распро­
лишь у 10—15% больных, большинство летальных страненной корригирующей операцией является опера­
исходов приходится именно на этот возрастной пери­ ция Мастарда. Летальность при ней в значительной
од. По данным A. Castaneda и соавт. (1974), в целом мере зависит от возраста. До 75% летальных исходов
операции показаны 35% больным в первые 3 мес отмечается у больных, оперированных до 4-месячного
жизни, а 45%—в первый год жизни. возраста. У детей, оперированных во втором полуго­
Паллиативные операции. У больных моложе 6 мес дии жизни, результаты более обнадеживающие
до последнего времени в большинстве случаев произ­ [Stark J. et al., 1975], но и у них часто возникают
водилось сужение легочной артерии. Эта операция различные осложнения: обструкция легочных или
проста технически, не требует сложного обеспечения, системных вен, нарушения ритма сердца, дисфункция
эффективно предотвращает поражение легочных сосу­ правого желудочка и трехстворчатого клапана и др.
дов, а госпитальная летальность составляет 7—9% Практически неизвестно, какие изменения внутрисер-
[Бураковский В. И. и др., 1974]. Однако вероятность дечной гемодинамики могут наступить в связи с
смерти с течением времени после данной операции ростом ребенка. По данным F. Macartney и соавт.
остается высокой. По данным F. Macartney и соавт. (1980), выживаемость таких больных к 5-му году после
(1980), изучавших отдаленные результаты различных операции составляет 81%.
операций у 599 грудных детей, через 5 лет были живы В последнее время сообщается о благоприятных
80,7%, а через 10 лет—70,6%. результатах операций по методике Сенинга [Coto E. et
Радикальная коррекция. Исследования последних al., 1979] и Жатене [Jatene A. et al., 1982].
лет показали, что первичная радикальная коррекция Таким образом, несмотря на больший радикализм,
ДМЖП может быть успешной даже у детей моложе наметившийся в последние годы, окончательный вы­
3 мес [Castaneda A. et al., 1974; Stark J., 1976]. В связи бор типа операции у ребенка грудного возраста во
с этим наметилась отчетливая тенденция к первичной многом зависит от итогов изучения отдаленных ре­
радикальной коррекции ДМЖП у детей первого года зультатов на большом контингенте больных. В насто­
жизни. Совершенствование техники проведения ПК, ящее время тактически оправданным является выпол­
всего операционного процесса, накопление хирургиче­ нение процедуры Рашкинда или Парка, при отсут­
ского опыта привели к тому, что госпитальная легаль­ ствии эффекта — немедленное выполнение операции
ность при первичной радикальной операции снизилась Блелока — Ханлона и радикальная коррекция порока в
до приемлемого уровня: по данным A. Castaneda и возрасте старше 6 мес.

80
Т е т р а д а Фалло. Данный порок встречается на козидами и диуретиками, лишь в крайних случаях—
первом году жизни в 9% всех ВПС [Fyler D., 1980]. операция. Это было связано с высокой госпитальной
Тетрада Фалло, вопреки распространенному мнению, летальностью и часто возникающей рекоарктацией
значительно ухудшает состояние больных уже в ран­ аорты при выполнении операции в первые месяцы
нем возрасте. По данным A. Castaneda и соавт. (1974), жизни. Последнее осложнение встречается в 21—54%
55% оперированных детей были моложе 3 мес. Пока­ случаев через 5—7 лет после наложения анастомоза
заниями к операции служат выраженная гипоксемия конец-в-конец. Однако при терапевтическом лечении
(Sa02 менее 75%) или гипоксические приступы. умирают от 20 до 50% детей, причем в некоторых
Паллиативные операции. В большинстве клиник случаях острая сердечная недостаточность возникает
применяются межсистемные анастомозы, техника на­ неожиданно, после респираторного заболевания, часто
ложения которых хорошо отработана. Наиболее рас­ развиваются фиброэластоз левого желудочка, а ино­
пространен анастомоз Блелока — Тауссиг. Госпиталь­ гда и морфологические изменения коронарных арте­
ная летальность после этой операции составляет рий. Введение с 1965 г. методики истмопластики аор­
6—23%, причем большинство летальных исходов при­ ты левой подключичной артерией [Waldhausen J. и
ходится на период новорожденности. Этот анастомоз Nahrwold D., 1966] позволило значительно улучшить
дает неплохие и отдаленные результаты — как непосредственные, так и отдаленные результаты и
выживаемость через 7 лет после операции 85% [Macar­ увеличить число операций, выполняемых в первые
tney F. et al., 1980]. месяцы жизни детей.
Радикальная коррекция. С развитием кардиохирур­ К о а р к т а ц и я а о р т ы в с о ч е т а н и и с други­
гии делаются попытки радикально корригировать тет­ ми п о р о к а м и с е р д ц а . Как указывалось выше,
раду Фалло у детей в возрасте до 1 года. Тщательный наличие сопутствующих пороков сердца значительно
отбор больных и накопление большого опыта опера­ утяжеляет прогноз больных с коарктацией аорты.
ций у пациентов более старшего возраста позволили в Результаты хирургического лечения также заметно
некоторых клиниках при первичной радикальной кор­ ухудшаются. Так, ДМЖП повышает госпитальную
рекции добиться снижения летальности до 5—7% летальность до 20—30%, а другие внутрисердечные
[Castaneda A. et al., 1977]. Однако такие сообщения аномалии—до 58% [Leanage R. et al., 1981;
немногочисленны, и большинство хирургов предпочи­ Bergdahl L. et al., 1982]. Хуже и отдаленные результа­
тают отложить выполнение корригирующей операции ты. По данным F. Macartney и соавт. (1980), через
до 2—6-летнего возраста, поскольку у маленьких 5 лет после операции при изолированной коарктации
детей чаще встречаются разнообразные аномалии, были живы 93%, а при сопутствующем ДМЖП—лишь
затрудняющие операцию (гипоплазия ствола и дис- 78,5% больных.
тальных отделов легочной артерии, аномальное распо­ Следует отметить, что тактика хирургического вме­
ложение передней межжелудочковой ветви левой ве­ шательства при сочетанных пороках сердца до послед­
нечной артерии, узкое клапанное кольцо и др.). Осо­ него времени четко не определена. Одни хирурги
бое внимание уделяется необходимости расширять устраняют только коарктацию, радикально корриги­
выходной отдел правого желудочка с помощью запла­ руя другие пороки спустя некоторое время. Одномо­
ты. J. Kirklin и соавт. (1979), J. Aubert и соавт. (1980) ментную коррекцию всех пороков выполняют редко
подчеркивают, что необходимость применения запла­ [Bergdahl L. et al., 1982]. Другие хирурги одновремен­
ты у маленьких детей приводит к выраженной недо­ но с устранением коарктации аорты производят суже­
статочности легочного клапана и повышенной леталь­ ние легочной артерии для профилактики развития
ности. Выполнение двухэтапных операций, по данным склероза легочных сосудов [Leanage R. et al., 1981].
авторов, практически не увеличивает риск операции. В целом складывается впечатление, что сужение
Таким образом, несмотря на определенный радика­ легочной артерии показано только при больших
лизм, наметившийся в лечении тетрады Фалло у детей ДМЖП или множественных дефектах с большим
на первом году жизни, тактически оправданным явля­ сбросом крови и выраженной легочной гипертензией.
ется применение препаратов, релаксирующих выход­ В остальных случаях предпочтительна двухэтапная
ной тракт правого желудочка ф-блокаторы), а при операция с интервалом в несколько месяцев с целью
неэффективности такой методики—наложение межси­ полной коррекции всех имеющихся пороков.
стемного анастомоза. Корригирующая операция с О т к р ы т ы й а р т е р и а л ь н ы й п р о т о к (ОАП).
меньшим риском и большей эффективностью может Данный порок встречается на первом году жизни в
быть произведена у детей 2—4 лет. 6,1% случаев [Fyler D., 1980]. Неосложненный ОАП
К о а р к т а ц и я а о р т ы . Около 7,5% пороков, выяв­ корригируется в этот период с минимальным риском.
ляемых на первом году жизни, составляет коарктация Сложнее тактика лечения недоношенных детей, у
аорты, которая в сочетании с другими пороками которых ОАП отягощает дыхательную недостаточ­
сердца (чаще с ДМЖП) дает в этот период исключи­ ность, чаще всего связанную с болезнью гиалиновых
тельно высокую естественную смертность—от 47 до мембран [Блинова Е. И., Алекси-Месхишвили В. В.,
100% [Fyler D., 1980; Macartney F. et al., 1980]. Выра­ 1982]. Операционная летальность в таких случаях
женная застойная сердечная недостаточность в соче­ составляет 18—20%. В последние годы предложены
тании с артериальной гипертензией служит безуслов­ способы закрытия ОАП у новорожденных с помощью
ным показанием к операции независимо от возраста ингибитора синтеза простагландинов индометацина.
пациента, хотя при операциях в период новорожденно­ Комбинированное лечение диуретиками, ограничением
сти умирают до 30% больных. количества вводимой жидкости, дигоксином, индоме-
До последнего времени при изолированной коаркта- тацином позволяет во многих случаях вывести ново­
ции аорты рекомендовалась терапия сердечными гли- рожденного из тяжелого состояния и при необходимо­

му
сти осуществить перевязку протока уже на фоне ных вен продолжительность жизни сокращается до
улучшенного состояния. Однако продолжительность 3 нед [Delisle G. et al., 1976].
консервативного лечения не должна превышать Радикальная коррекция. Полное устранение поро­
2—5 дней, а 11—36%, леченных индометацином боль­ к а — фактически единственная операция, которая мо­
ных, все же нуждаются в операции [Merrit Т. et al., жет дать хорошие результаты. За последние годы
1978]. достигнуты значительные успехи в лечении этих
В 1982 г. М. Mikhail и соавт, сообщили о 100% больных. Госпитальная летальность в ведущих клини­
выживаемости подобных больных после хирургиче­ ках снижена до 13—20%, причем у детей в возрасте
ского вмешательства. Авторы отмечают, что ранняя до 1 мес удалось сократить ее до 16% [Turley К. et al.,
операция позволяет улучшить отдаленные показатели 1980].
выживаемости больных, сократить сроки интубации и Неблагоприятные результаты наблюдаются в основ­
значительно уменьшить (с 11 до 0,3%) частоту возник­ ном при инфракардиальной форме порока. В этих
новения такого осложнения, как некротический энте­ случаях часто встречаются обструкция легочных вен
роколит. Данное исследование, проведенное на боль­ и легочная гипертензия, что отражается на результа­
шом клиническом материале (обследованы 734 ребен­ тах операции. Летальность возрастает более чем в
ка, а 306 из них оперированы), является весомым 5 раз. Другим важным фактором, влияющим на исход
аргументом в пользу ранних операций при ОАП у операции, считается нарушение функции левого желу­
недоношенных детей. дочка вследствие его относительной гипоплазии при
Открытый атриовентрикулярный канал данном пороке [Turley К. et al., 1980]. В то же время
(О А В К). Данный порок встречается на первом году J. Hammon и соавт. (1980) показали, что малый объем
жизни в 5% случаев. Наибольшее значение имеет так левого желудочка и фракции изгнания не являются
называемая полная форма порока—сочетание ДМПП, препятствием к достижению хороших результатов.
ДМЖП и недостаточности атриовентрикулярных кла­ Наоборот, корригирующая операция улучшает
панов, так как летальность при естественном течении функцию левого желудочка.
заболевания на протяжении года составляет 63% Отдаленные результаты радикальной коррекции оп­
[Fyler D., 1980]. Если учесть данные о том, что ределяются в основном теми же факторами—
поражение легочных сосудов при ОАВК начинается наличием обструкции оттоку крови по легочным венам
рано и достигает критических степеней между 6 и и гипоплазией левого желудочка. По данным F. Ma­
12 мес [Newfeld E. et al., 1977], то становится понят­ cartney и соавт. (1980), выживаемость к 5—10 годам
ной необходимость ранней операции при данном забо­ составляет 89,5%.
левании. В заключение отметим, что развитие кардиохирур­
Паллиативные операции. Сужение легочной арте­ гии за последние 10 лет характеризуется интенсифика­
рии при ОАВК не является столь эффективной проце­ цией хирургической помощи детям первого года жиз­
дурой, как при ДМЖП. После операции часто сохра­ ни. При всем многообразии существующих ВПС (за
няются кардиомегалия, сердечная недостаточность. исключением синдрома гипоплазии левого сердца)
Эти явления связаны с оставшейся недостаточностью оказывается возможным выполнить паллиативную или
митрального клапана и ДМПП. Госпитальная леталь­ корригирующую операцию уже на первом году жизни
ность составляет 20—33%, а отдаленные результаты и тем самым снизить детскую смертность в этом
посредственные — к 10 годам выживают менее 60% возрасте.
больных [Macartney F. et al., 1980].
Радикальная коррекция. Полная коррекция порока
технически достаточно сложна: необходимо закрыть 2.5. ЧАСТНАЯ ХИРУРГИЯ ВРОЖДЕННЫХ
ДМПП, ДМЖП и восстановить атриовентрикулярный ПОРОКОВ СЕРДЦА И СОСУДОВ
клапан. Госпитальная летальность колеблется от 21 до
53%, и несмотря на накопление хирургического опыта 2.5.1. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
и применение различных модификаций операции, даль­
нейшего снижения летальности не отмечается [Mavro- Открытый артериальный проток (ОАП) — сосуд, через
udis С. et al. 1982]. У выписанных больных отдален­ который после рождения сохраняется патологическое
ные результаты сравнительно хорошие; в возрасте сообщение между аортой и легочной артерией.
5 лет остаются в живых около 91% оперированных Артериальный проток—необходимая анатомиче­
[Berger Т. et al., 1979]. ская структура в системе кровообращения плода,
Таким образом, выбор операции при ОАВК являет­ обеспечивающая эмбриональный тип кровообращения.
ся серьезной проблемой. По-видимому, оправданной После рождения, с появлением легочного дыхания
можно считать операцию сужения легочной артерии в функциональная надобность в нем исчезает, и проток
возрасте до 6 мес, а для детей 6—12 мес возможны постепенно облитерируется. О механизме и сроках его
как паллиативные, так и радикальные хирургические облитерации существуют различные мнения. К. Ргес
вмешательства. Но почти во всех случаях до одного (1955) установил, что функция протока практически
года показана какая-либо операция. прекращается сразу после рождения или продолжает­
Т о т а л ь н ы й а н о м а л ь н ы й д р е н а ж легоч­ ся в резко уменьшенном объеме не более 15—20 ч.
ных вен (ТАДЛВ). Данный порок встречается у В норме процесс анатомического закрытия протока
2,6% грудных детей [Fyler D., 1980]. При его есте­ продолжается не более 2—8 нед [Christie A., 1930].
ственном течении летальность очень высокая—
Сведения об артериальном протоке исходят из глубокой
средняя продолжительность жизни всего 7 нед. При древности и не лишены неточности. Первое описание прото­
наличии препятствия на пути оттока крови из легоч­ ка, по-видимому, принадлежит Галену, хотя долгое время его

82
связывали с именем Боталло (Botallus). Функциональное
значение артериального протока в эмбриональном кровообра­
щении и потеря его в постнатальном периоде впервые были
отмечены Гарвеем.
Определить истоки клинических исследований патологии
сложно, но, несомненно, основным из них следует считать
работы G. Gibson (1900), установившего диагностическую
ценность специфического систолодиастолического шума.
Идея возможности хирургического лечения порока при­
надлежит J. Manro (1907). Однако первая успешная операция
перевязки ОАП была выполнена Гроссом в 1938 г. [Gross R.,
Habbard J., 1939]. В 1944 г. им же выполнена и операция
пересечения протока [Gross R., 1947].
В нашей стране успешная операция впервые была выпол­
нена А. Н. Бакулевым в 1948 г.
Частота. ОАП — один из наиболее часто встреча­
ющихся ВПС. По результатам патологоанатомических
исследований М. Abbott (1936) он составил 9,8% среди
всех ВПС. В клинических статистиках частота его
встречаемости еще выше—11—20% [Петров­
ский Б. В., 1963; Gasul В. et al., 1966]. Порок встреча­
ется почти в 2 раза чаще у женщин.
Патологическая анатомия. Артериальный проток от­
ходит от дуги аорты напротив левой подключичной
артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз,
впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в
левую легочную артерию (рис. 2.31). При правосто­
ронней дуге аорты он впадает в правую легочную
артерию.
Описаны случаи наличия двух протоков, соединя­
ющих аорту с правой и левой легочными артериями
[Kelsey J. et al., 1953]. Проток имеет форму цилиндра
или усеченного конуса длиной 10—25 мм и шириной
до 20 мм.
Спереди проток покрыт париетальной плеврой, у
легочного конца—перикардом. Впереди протока про­ 2.31. Схематическое изображение анатомического взаимо­
ходит левый блуждающий и диафрагмальный нервы. расположения ОАП, легочного ствола и аорты.
ВПВ — верхняя полная вена; Ао — аорта; ПП—правое пред­
Возвратный нерв огибает его по нижнему краю вблизи сердие; ПЖ—правый желудочек; ЛС—легочный ствол;
аорты и поднимается вверх, между задней стенкой ОАП—открытый артериальный проток; ЯП—левое пред­
протока и главным бронхом левого легкого. сердие.
Ствол и ветви легочной артерии расширены. В
мелких легочных артериях и артериолах по мере
развития легочной гипертензии происходят характер­ между аортой и легочной артерией и соотношения
ные морфологические изменения — мышечно- сосудистого сопротивления в малом и большом круге
фиброзное перерождение стенок и уменьшение их кровообращения.
просвета. Увеличивается количество артериовенозных Вследствие большой резервной емкости сосудистого
и артериоартериальных анастомозов [Архангель­ русла в легких даже длительный сброс крови у детей
ская Н. В., 1960; Есипова И. К. и др., 1973]. не служит причиной развития легочной гипертензии.
Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипер­ Периферическое сопротивление в легких у них нор­
трофии левого желудочка и левого предсердия, а мальное или несколько снижено. Повышение давления
с развитием легочной гипертензии—правого желу­ в легочной артерии, даже до высокой степени, в
дочка. основном является следствием «передачи» давления из
При сердечной недостаточности наблюдается дила- аорты при наличии широкого сообщения между сосу­
тация всех полостей сердца. дами. Сброс вызывает объемную перегрузку желудоч­
Гемодинамика. При незаращении артериального про­ ков [Ширяева К. Ф., 1965]. Это первая стадия заболе­
тока под влиянием градиента давления между аортой вания—стадия первичной адаптации; в этот период
и легочной артерией часть оксигенированной крови из могут развиться нарушения кровообращения и крити­
аорты поступает в легочную артерию, далее в легкие; ческое состояние больных почти с 20% летальностью,
из сосудов малого круга кровообращения она поступа­ если своевременно не будет предпринята операция.
ет в левую половину сердца и аорту. Повторная Вторая стадия—стадия относительной компенса­
циркуляция дополнительных объемов крови в легких ции, которая обычно наступает в возрасте двух-трех
приводит к переполнению его сосудистого русла и лет и продолжается первые два десятка лет жизни.
обусловливает повышенную работу прежде всего ле­ Она характеризуется длительной гиперволемией мало­
вого предсердия и желудочка, вызывая их гипертро­ го круга, развитием относительного стеноза левого
фию. предсердно-желудочкового отверстия, расширением
Величина артериовенозного сброса крови зависит от полости левого предсердия, умеренным возрастанием
диаметра протока, разницы показателей давления давления в легочных венах, что в свою очередь
83
обусловливает повышение давления в легочной арте­ ста при крике, натуживании может появиться цианоз,
рии и вызывает систолическую перегрузку правого который отчетливее выражен на нижней половине
желудочка [Vernant P. et al., 1955]. Сосудистое сопро­ туловища, особенно на нижних конечностях. Харак­
тивление в легких остается нормальным или слегка терно, что цианоз исчезает тотчас после прекращения
повышается в результате спазма артериол. нагрузки. Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых и
При дальнейшем естественном течении заболевания является признаком обратного сброса крови вслед­
наступает перестройка мелких сосудов легких, артери­ ствие склеротической формы легочной гипертензии.
ол вплоть до необратимых склеротических изменений. Нередко можно выявить деформацию грудной клет­
Все это приводит к росту периферического сосудисто­ ки в виде «сердечного горба» и усиленную, хорошо
го сопротивления легких, уменьшению с последующей видимую пульсацию грудной клетки в проекции вер­
инверсией сброса крови. Объемная нагрузка на левый хушки сердца в пятом-шестом межреберье слева от
желудочек уменьшается и возрастает систолическая грудины. При пальпации грудной клетки определяется
перегрузка правого желудочка. Так, возникает третья систолодиастолическое или систолическое дрожание в
стадия — стадия вторичных склеротических изменений проекции основания сердца.
легочных сосудов, при которой постепенно исчезают Границы сердца расширены, но количественные их
характерные признаки порока, и в клинике начинают показатели могут быть различны. Специфическую
преобладать симптомы легочной гипертензии. диагностическую информацию дает исследование
Классификация. Существует ряд классификаций по­ пульса и артериального давления. В типичных случа­
рока, основанных на различных принципах. В ИССХ ях, при наличии большого артериовенозного сброса
им. А. Н. Бакулева АМН СССР принята классифика­ крови, пульс быстрый, высокий. Иногда даже удается
ция пороков сердца с возросшим легочным кровото­ уловить различие в амплитуде колебаний пульса на
ком, основанная на трех основных гемодинамических правой и левой руках. Измерение артериального дав­
показателях: 1) отношение систолического давления в ления выявляет большую пульсовую амплитуду за
легочной артерии к систолическому давлению в си­ счет снижения диастолического давления, которое
стемной артерии; 2) отношение сосудистого сопротив­ может быть снижено до нуля. Этот клинический
ления малого и большого круга кровообращения; признак имеет особо важное диагностическое значе­
3) величина сброса крови слева направо. В соответ­ ние при обследовании детей раннего возраста [Черно­
ствии с этой классификацией больные с ОАГТ по ва М. П., 1969].
величине и характеру легочной гипертензии подразде­ Аускультация выявляет основной клинический ди­
ляются на четыре группы. агностический признак порока — грубый, «машинный»
Клиника. Клиническая симптоматика и течение за­ систолодиастолический шум во втором межреберье
болевания варьируют в зависимости от степени нару­ слева от грудины. Шум хорошо выслушивается в
шения гемодинамики. У новорожденных, имеющих межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. Диа-
проток большого диаметра, с первых дней жизни столический компонент лучше прослушивается при
развивается нарушение кровообращения, возможны форсированной задержке дыхания (проба Вальсаль-
повторные пневмонии. Все это утяжеляет течение вы). Однако столь характерный шум определяется
заболевания и приводит к летальному исходу в тече­ лишь при наличии большого артериовенозного сброса.
ние первого года жизни почти в 20% случаев. У По мере уменьшения сброса из-за развития легочной
больных, имеющих проток небольшого размера, приз­ гипертензии вначале снижается интенсивность шума; в
наки заболевания развиваются медленнее и наиболее последующем может выслушиваться лишь короткий
грозным осложнением, появляющимся в более стар­ систолический шум. У больных с одинаковым давле­
шем возрасте, является легочная гипертензия, кото­ нием в большом и малом круге кровообращения порок
рая, по данным R. Zeachman и соавт. (1971), у 14% практически «афоничен». Однако в этой стадии разви­
имеет склеротическую природу. Бактериальный эндо­ тия заболевания возникает недостаточность клапанов
кардит и эндартериит встречаются примерно в 5% легочной артерии, которая аускультативно проявляет­
случаев [Бухарин Б. А., 1975]. Еще более редким ся специфическим диастолическим шумом Грехэма—
осложнением естественного течения порока является Стилла.
аневризма протока с последующим ее разрывом. Тоны сердца ясные; диагностическое значение име­
М. Falkone и соавт. (1972) к 1972 г. описал всего ет усиление II тона над легочной артерией. В боль­
60 наблюдений спонтанного разрыва аневризмы шинстве случаев тон не только усилен, но и расщеп­
протока. лен. Причем второй, легочный его компонент особен­
Средняя продолжительность жизни больных с ОАП но акцентирован. По интенсивности его усиления
не превышает 25 лет [Abbott M., 1936]. можно сделать представление о степени легочной
Спонтанное закрытие ОАП возможно крайне редко, гипертензии.
в литературе имеется описание лишь единичных на­ Иногда над верхушкой сердца аускультируется ме-
блюдений [Campbell М., 1955; Mark H., Joung D., зодиастолический шум относительного стеноза или
1963]. систолический шум относительной недостаточности
Жалобы больных при ОАП неспецифичны. Наибо­ митрального клапана. В ряде случаев они сочетаются
лее частые: быстрая утомляемость, одышка при на­ с III тоном.
грузке. У более взрослых больных появляются ощу­ В типичных случаях на ФКГ над легочной артерией
щения перебоев, сердцебиения. Часто развиваются регистрируется ромбовидной формы систолодиастоли­
пневмонии. ческий шум (рис. 2.32). Осцилляции шума с возраста­
Больные нередко отстают в физическом развитии. ющей амплитудой начинаются сразу или с небольшим
Кожные покровы бледные, но у детей раннего возра­ интервалом после I тона. К II тону они достигают

84
максимума, а затем уменьшаются. На верхушке фик­
сируется систолический шум ромбовидной формы с
пиком в середине систолы—шум относительной мит­
ральной недостаточности и, реже, короткий мезодиа-
столический шум ромбовидной или веретенообразной
формы, средней или малой амплитуды — шум относи­
тельного митрального стеноза. При выраженной ле­
гочной гипертензии (Ша группа), но при наличии
сброса крови в фазу систолы и диастолы сохраняются
оба компонента шума, но меньшей амплитуды.
Редко отмечается систолический тон изгнания и
низко- или среднеамплитудный протодиастолический
шум недостаточности клапанов легочной артерии.
На ЭКГ не выявляется специфических изменений.
Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину
перегрузки сердца в зависимости от стадии нарушения
гемодинамики.
Электрическая ось сердца может быть расположена
нормально или отклонена влево. При умеренной легоч­
ной гипертензии наблюдается гипертрофия обоих же­
лудочков. С уменьшением артериовенозного сброса
крови более выражена гипертрофия правого желу­
дочка.
При склеротической форме легочной гипертензии
фиксируется правограмма, изолированная гипертро­
фия правого желудочка. У небольшого числа больных
регистрируется неполная блокада левой ножки пучка
Гиса [Keith J., 1958].
При рентгенологическом исследовании отмечается
усиление сосудистого рисунка в легких. Интенсив­
ность выраженности его дает качественное представ­
ление о величине артериовенозного сброса крови
(рис. 2.33). При склеротической форме легочной ги­
пертензии рентгенологический рисунок сосудистых
теней в легких отличается специфическими изменени­
ями. При наличии большого количества широких
сосудистых теней в корне легких заметно обеднение
сосудистого рисунка на периферии. Размеры сердца
умеренно увеличены за счет гипертрофии левого
желудочка и левого предсердия. С развитием легоч­ 2.32. Фонокардиограмма больного с ОАП, записанная в
четвертой точке.
ной гипертензии увеличивается и правый желудочек.
Выбухает дуга легочной артерии. Ствол и ветви
последней расширены. Расширена восходящая аорта. сделать заключение о степени нарушения кровообра­
Выражена ее глубокая пульсация. Увеличена пульса­ щения и даже вывод о природе легочной гипертензии.
ция и легочной артерии. Информативным для диагностики порока является
Катетеризация позволяет выявить ряд диагности­ ретроградная аортография с введением контрастного
ческих признаков порока и точно установить степень вещества в восходящую аорту. На ангиограммах
нарушения гемодинамики. видно одновременное контрастирование аорты и ле­
Диагностика порока абсолютна, если во время гочной артерии (рис. 2.35), в которую контрастное
катетеризации удается провести зонд из легочной вещество поступает через ОАП.
артерии через проток в нисходящую аорту. При этом Диагноз. Таким образом, внимательное и правильное
он занимает специфическую позицию, по форме напо­ обследование больного выявляет ряд специфических
минающую греческую букву <«р» (рис. 2.34). клинических признаков порока, которые в сочетании с
Достаточно достоверным диагностическим призна­ электрокардиографией и рентгенологическим исследо­
ком следует считать и повышение насыщения крови ванием дают возможность в большинстве случаев
кислородом в легочной артерии более чем на 2 об.% правильно поставить диагноз ОАП.
по сравнению с пробами, взятыми из правого желу­ В случаях «атипического» проявления порока, кото­
дочка. рое обычно наблюдается при выраженной легочной
Методом Фика определяют величину выброса крови гипертензии, требуются катетеризация сердца и анги­
из обоих желудочков сердца и объем шунта; измеря­ окардиография.
ют давление в камерах сердца, аорте и легочной Дифференциальная диагностика. ОАП необходимо
артерии. Используя эти данные, а также такие их дифференцировать от дефекта аортолегочной перего­
расчетные производные, как сосудистое сопротивле­ родки, свищей коронарных артерий, аортальной недо­
ние большого и малого круга кровообращения, можно статочности, сочетающейся с ДМЖП. При наличии

85
2.33. Рентгенограммы грудной клетки больного 7 лет с
ОАП в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) косых
проекциях.

выраженной легочной гипертензии число пороков, с


которыми приходится дифференцировать ОАП, значи­
тельно увеличивается; к ним относятся практически
все врожденные пороки, которые протекают с гипер-
волемией в малом круге кровообращения и могут
осложняться склеротической формой легочной гипер­
тензии.
Лечение. При установлении диагноза ОАП показа­
ния к операции абсолютны. Оптимальный возраст для
операции 2—5 лет. Однако при осложненном течении
заболевания возраст не является противопоказанием к
операции.
При наличии легочной гипертензии операция пока­
зана больным II—IIIА гемодинамических групп и
противопоказана больным ШБ гемодинамической
группы, а также больным с обратным сбросом крови.
ОАП, осложненный бактериальным эндокардитом и
эндартериитом или сердечной недостаточностью, в
настоящее время успешно оперируют после проведе­
ния соответствующего лечения.
Терапия индометацином, ингибирующим синтез про-
стагландинов, начатая в первые дни после рождения,
приводит к уменьшению и даже закрытию протока.
При энтеральном применении препарата закрытие
ОАП, по данным разных авторов, наступает в 18—
20%, а при внутривенном введении—в 88—90% случа­
ев. Индометацин вводят внутривенно из расчета
0,2 мг/(кгсут) в течение 2—3 дней. Противопоказани­
ем к лечению являются почечная недостаточность,
энтероколит, нарушение свертывающей системы кро­
ви и билирубинемия свыше 0,1 г/л.
Х и р у р г и ч е с к о е л е ч е н и е порока хорошо раз­
работано. Наиболее распространенными доступами
являются левосторонний перед небоковой, боковой,
зад небоковой по четвертому межреберью с резекцией
или без резекции ребра. Проток закрывают либо
путем перевязки его двойной лигатурой, либо его
пересечением с последующим ушиванием обоих кон­
цов. Промежуточное положение занимает метод про­
шивания протока танталовыми скрепками с помощью
аппарата УАП-20.
В настоящее время большинство хирургов использу­
ют метод перевязки протока двойной лигатурой. Этот
метод прост, сравнительно безопасен и дает надежные
результаты.
Т е х н и к а о п е р а ц и и . Производят левостороннюю за-
днебоковую торакотомию по ходу четвертого межреберь»
без резекции ребра. Над аортой, в продольном направление
рассекают париетальную плевру, разрез продолжают вверх
до устья подключичной артерии и на 2 см ниже протока. На
медиальный край накладывают две-три держалки, с по­
мощью которых освобождают область протока. Тупым и
острым путем выделяют верхнюю и нижнюю ямки. При
этом возвратный нерв, который располагается в нижней ямке
под протоком, легко отходит с плеврой в сторону. Под
освобожденный проток подводят зажим Федорова. Осторож­
но раскрывая бранши зажима, подводят две шелковые
лигатуры (шелк № 8). Сначала перевязывают аортальный
конец протока, затем легочный, стараясь при этом оставить 2.34. Положение катетера в виде буквы «у» при проведении
промежуток между лигатурами (рис. 2.36). После перевязки его из легочной артерии в аорту через ОАП.
протока пальпаторно проверяют, есть ли дрожание во втором
межреберье слева от грудины (над легочной артерией). При
хорошем лигировании протока дрожание исчезает. Над аор­
той ушивают париетальную плевру. Операция заканчивается
обычным путем с введением дренажа в плевральную полость.

Наиболее типичными осложнениями операции пере­


вязки ОАП по-прежнему остаются травма возвратного
нерва и кровотечение из поврежденных сосудов.
Последнее чаще встречается во время операции у
больных с выраженной легочной гипертензией и пере­
несших бактериальный эндокардит. Поэтому опера­
цию у этих больных следует выполнять иным спосо­
бом.
После рассечения плевры над аортой и оттягивания
медиального листка под аорту выше и ниже протока
подводят тесемки, которые берут на турникеты, в
промежутке между которыми выделяют наружную и
заднюю поверхности. Отводя аорту под контролем
зрения, выделяют заднюю и боковые поверхности
протока. При выделении аорты и протока необходимо
следить за тем, чтобы не был поврежден грудной
лимфатический проток. После этого в безопасных
условиях под контролем зрения.вокруг протока прово­
дят лигатуры. Перед завязыванием целесообразно
снизить артериальное давление или на короткое время
пережать аорту. 2.35. Аортограмма больной 2 лет с ОАП (переднезадняя
В редких случаях при очень широком и коротком проекция).
протоке простая перевязка может оказаться неэффек­ 1 — восходящая часть аорты; 2—легочная артерия; 3 — нис­
ходящая часть аорты. Область протока отмечена стрел­
тивной или вызвать изгиб аорты с образованием кой.
искусственной коарктации. В таких случаях показано
пересечение протока. Для этого, помимо аорты, выде­
ляют еще и левую легочную артерию. Оба сосуда рые вводятся в проток со стороны аорты с помощью
пристеночно отжимают, проток пересекают, а дефек­ специальных катетеров через бедренную артерию.
ты в боковых стенках сосудов ушивают непрерывным Автор сообщил о хороших результатах операции,
швом. При выраженном кальцинозе протока некото­ однако она не нашла широкого применения в хирурги­
рые авторы [Morrow A., Clark W., 1966] рекомендуют ческой практике.
оперировать в условиях искусственного кровообраще­ Результаты. Послеоперационная летальность
ния из левостороннего доступа, закрывая проток невелика—0—3%. При высокой степени легочной
заплатой со стороны аорты. гипертензии послеоперационная летальность несколь­
N. Portsman (1968, 1974) предложил другой метод ко увеличивается.
закрытия протока—«катетеризационный»: проток за­ Отдаленные результаты хирургического лечения
крывается «пробками» из синтетической ткани, кото- ОАП показывают, что своевременная операция позво-
2.36. Схематическое изображение опе­
рации перевязки ОАП.

ляет добиться полного выздоровления. У больных с чием сообщения в перегородке между предсердиями,
выраженной легочной гипертензией результат опера­ через который происходит сброс крови.
ции зависит от обратимости структурных и функци­
ональных изменений легочных сосудов и миокарда. У Первое упоминание о пороке встречается в работах
больных Ша гемодинамической группы полной норма­ Галена. Изучение анатомии порока проводилось Louis (1826),
Ekk (1834). Наиболее полное описание патологоанатомиче-
лизации гемодинамики, как правило, не наступает, но ской картины порока принадлежит К. Rokitansky (1875).
значительное улучшение показателей свидетельствует История хирургии ДМПП насчитывает более 30 лет и
об эффективности хирургического лечения. Хорошие состоит из нескольких этапов.
результаты операции в I—Ша гемодинамических Первый — разработка «закрытых» операций. Начало его
связано с именем R. Cohn (1946), который в эксперименте
группах получены соответственно в 99,5, 95,5, 80% разработал операцию закрытия ДМПП подшиванием к его
случаев. Процесс клинической реабилитации проходит краям свободной заплаты из ушка правого предсердия. На
в основном в течение первого года после операции. У смену этой операции, не нашедшей применения в клинике,
большинства больных с выраженной легочной гипер­ G. Murray (1948) предложил операцию с закрытием ДМПП
путем сближения передней и задней стенок предсердия в
тензией он более длительный. полости перегородки. Фиксация положения стенок достига­
У всех больных 1116 гемодинамической группы, у лась проведением «вслепую» в переднезаднем направлении
которых общелегочное сопротивление составляет бо­ 3—4 швов. С относительным гемодинамическим эффектом
он оперировал 3 больных.
лее 75% от периферического, в отдаленные сроки В дальнейшем Т. Sondergaard (1952), V. Bjork, С. Crafoord
после операции сохраняется высокая степень легочной (1953), используя эту идею, разработали качественно новый
гипертензии, обусловленная склеротическими измене­ вариант операции.
ниями в сосудах легких. Для закрытия дефекта в толще переднего и нижнего его
краев, под контролем пальца проводится лигатура. Наруж­
ные концы нити стягиваются в задней межпредсердной
борозде до тех пор, пока не произойдет разделение предсер­
дия. Операция имела достаточно широкое применение. Пять
2.5.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ операций были выполнены в клинике проф. П. А. Куприяно­
ПЕРЕГОРОДКИ И АНОМАЛИИ ВПАДЕНИЯ ва [Григорьев М. С, 1959].
ЛЕГОЧНЫХ ВЕН Наиболее совершенный тип закрытой операции, названной
атриосептомией, был разработан Ch. Bailey в 1952 г. В
первоначальном варианте операция сводилась к закрытию
Нарушение развития межпредсердной перегородки и ДМПП подшиванием к его краям инвагинированной части
впадения легочных вен в предсердие обусловливает стенки правого предсердия.
происхождение большой группы ВПС, гемодинамика и В последующем метод совершенствовался Н. Shumacher
(1953), A. Senning (1955) и довольно широко использовался в
клиническое течение которых имеют много общих клинической практике. Разрабатывались также операции
черт. В эту группу пороков входят различные вариан­ «полуоткрытого типа». Наиболее популярной среди них была
ты дефектов межпредсердной перегородки, аномалий операция, предложенная R. Gross, B. Watkins (1952). На
дренажа легочных вен, трехпредсердное сердце и т. п. время операции к предсердию присоединялся полый резино­
вый цилиндр, который основанием открывался в полость
По распространенности она относится к наиболее правого предсердия. Цилиндр заполнялся кровью до уровня,
часто встречающимся. Согласно разным статистиче­ соответствующего давлению в предсердии. Таким образом,
ским данным они выявляются примерно у 10% от хирург получал возможность под столбом крови длительное
общего числа больных с ВПС. В нашей серии наблю­ время манипулировать пальцем и инструментами внутри
дений пороки этой группы были у 9,6% больных. предсердия, зашивая дефект.
Однако, несмотря на сотни успешно выполненных опера­
ций, ни один из закрытых и полуоткрытых методов не мог во
всех случаях обеспечить надежное закрытие дефекта различ­
ной локализации.
2.5.2.1. Дефект межпредсердной перегородки Начало современного этапа хирургического лечения
ДМПП связано с внедрением в клинический метод гипотер­
мии, а затем и ИК, позволяющих выполнять операцию
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — внутри сердца под контролем зрения. Первая успешная
врожденный порок сердца, характеризующийся нали­ операция ушивания дефекта под контролем зрения в услови-

88
2.37. Макропрепарат сердца. Вторичный
ДМПП (вид со стороны правого предсердия).

ях гипотермии была сделана R. Varco (1952). Затем об дно-желудочковых клапанов (рис. 2.37). Расположение
успешных операциях сообщили F. Lewis, M. Taufic (1953), дефекта может быть различным, и на основании этого
Н. Swan (1953), D. Ross (1955), Е. Derra (1955). принципа выделяют 6 форм (рис. 2.38).
После завершения почти 20-летнего периода разработки
экстракорпорального кровообращения G. Gibbon (1954) впер­ Наиболее часто (до 65%) он располагается в центре
вые использовал метод в клинической практике для закры­ межпредсердной перегородки и по всему периметру
тия ДМПП. имеет выраженные края. Вторым по частоте (12%)
В нашей стране первая удачная операция ушивания вто­ является нижний дефект, располагающийся над усть­
ричного ДМПП в условиях гипотермии была выполнена
A. А. Вишневским в 1958 г., а первичного ДМПП — ем нижней полой вены. Множественные дефекты
B. И. Бураковским в 1959 г. располагаются обычно в центре перегородки. Верхние
Одновременно с развитием умеренной гипотермии совер­ дефекты — у устья верхней полой вены. Оба типа
шенствовался метод искусственного кровообращения, кото­ дефекта встречаются примерно одинаково часто
рый в настоящее время стал методом выбора при коррекции
ДМПП. (7,1%). Верхние дефекты в большинстве своем сочета­
ются с пороком развития венозного синуса, вслед­
Частота. Сведения о частоте порока различны. В ствие чего устье верхней полой вены располагается
нашей серии наблюдений порок обнаружен у 7,8% над дефектом, и кровь из нее может поступать в оба
больных с В ПС. предсердия. Кроме того, этому типу дефекта часто
ДМПП чаще встречается у женщин. сопутствует аномальный дренаж правых легочных вен
Патологическая анатомия. Анатомическая характе­ в верхнюю полую вену.
ристика ДМПП разнообразна и заключается не только «Задние» дефекты, которые встречаются в 2,5%
в величине и количестве отверстий, но и в их случаев, характеризуются тем, что и их задний край
локализации. образуется непосредственно стенкой предсердия.
По эмбриологическому происхождению они делятся Наиболее редкой локализацией вторичного дефекта
на три группы: первичные, вторичные дефекты и является его расположение в передней части перего­
единственное предсердие. родки. Передний край такого дефекта образуется
Первичный ДМПП возникает вследствие незараще- стенкой предсердия и плотно прилегающим к ней
ния первичного сообщения между предсердиями. Рас­ «внутрисердечным» отделом аорты.
полагается в нижнем отделе межпредсердной пе­ Единственное предсердие — редко встречающийся
регородки непосредственно над предсердно- порок. По современным представлениям [Буха­
желудочковыми отверстиями. Нижним краем дефекта рин В. А., 1970; DuShane J. et al., 1960; Bednarik В.,
является перегородка между ними. В изолированном 1967], для единственного предсердия характерен не
виде порок встречается крайне редко. только дефект больших размеров, занимающий по
Вторичный дефект—наиболее распространенная площади всю межпредсердную перегородку, но также
форма порока, он, по данным разных авторов, состав­ отсутствие какого-либо остатка перегородки в нижнем
ляет 85—98% от общего числа изолированных ДМПП отделе и патология предсердно-желудочковых клапа­
[Edwards E., 1955]. При вторичных ДМПП всегда нов. В связи с этим единственное предсердие в
сохраняется край межпредсердной перегородки в ниж­ настоящее время рассматривают как одну из форм
нем отделе, которым он отделен от уровня предсер- ОАВК.

89
2.38. Схематическое изображение анатомических вариан­ При межпредсердных сообщениях большего разме­
тов ДМПП. ра влияние на величину сброса крови в основном
а — центральный; б—нижний; в — верхний; г — задний; д — оказывает соотношение сопротивления предсердно-
передний; е—множественные. желудочковых отверстий, эластическое сопротивление
и объем заполнения желудочков сердца, состояние
которых не постоянно. В зависимости от этого в
Гемодинамика. Основным признаком нарушения ге­ различные периоды жизни и течения заболевания
модинамики при ДМПП является сброс артериальной изменяется и объем сброса. Так, у новорожденного
крови из левого предсердия в правое. Величина сброса толщина стенок обоих желудочков и их эластическая
варьирует в широких пределах, но обычно достигает растяжимость практически одинаковы, и поэтому,
10—15 л/мин. Направление и объем шунта зависят от несмотря на значительную величину дефекта, сброс
многих факторов, но определяющим является анато- крови у них бывает небольшим. Уменьшение объема
мо-функциональное различие правых и левых камер сброса наступает и при нарушении эластичности желу­
сердца [Barger J., 1948; Hull E., 1949]. Вследствие дочка и вследствие гипертрофии миокарда и повыше­
большой емкости и растяжимости правого предсер­ ния диастолического давления в нем.
дия давление в нем на 3—5 мм рт. ст. ниже, чем в Наличие большого дефекта при условии уравнове­
левом. шенного давления в полостях предсердий может спо­
Такой градиент при дефектах диаметром 1—3 см собствовать забросу венозной крови в левое предсер­
служит одним из основных гидродинамических факто­ дие. Наиболее часто легкая степень гипоксемии выяв­
ров сброса крови из левого предсердия в правое ляется у больных с дефектом, расположенным у
[Dexter L., 1956]. устья полых вен.
90
Сброс крови слева направо благодаря большой
резервной возможности и низкой сопротивляемости
сосудистого русла легких не приводит к быстрому и
значительному повышению давления в правом желу­
дочке. Возрастает прежде всего объемная нагрузка, и
работа правого желудочка увеличивается в несколько
раз.
При большом сбросе крови через дефект нередко
возникает перепад давления между правым желудоч­
ком и легочной артерией. Появление его связано с
возникновением относительного стеноза на уровне
фиброзного кольца, которое не расширяется в такой
степени, как легочная артерия и полость правого
желудочка [Gurnand A., 1949].
Длительное поступление большого количества кро­
ви в сосуды легких отражается на динамике кровооб­
ращения малого круга и постепенно приводит к
развитию легочной гипертензии. Небольшое повыше­
ние давления до 35—40 мм рт. ст.— нередкое явление
при межпредсердных дефектах, наблюдающееся тог­
да, когда объем поступающей крови в малый круг
кровообращения превышает норму в 3 раза и более.
Сосудистое сопротивление в этих случаях остается
нормальным или даже слегка сниженным.
При длительном течении заболевания функциональ­
ные механизмы повышения давления постепенно заме­
няются органической обструкцией легочных артериол.
Высокая гипертензия у детей наблюдается крайне
редко, обычно она появляется после 16—20 лет, и
частота ее увеличивается по мере увеличения возраста
больных. Так, среди 107 взрослых больных давление в
легочной артерии более 50 мм рт. ст. до 20-летнего
возраста было всего у 4,5%, в 21—30 лет—у 18,1%, а 2.39. Электрокардиограмма больного с вторичным ДМПП.
в 31—40 лет—у 36,6% больных.
Несмотря на определенную специфичность механиз­
мов развития легочной гипертензии при межпредсер- При неосложненном течении заболевания больные
дном дефекте, большинство авторов придерживаются жалуются на одышку и сердцебиение при физической
классификации, подразделяющей ее на четыре степе­ нагрузке, быструю утомляемость. При осмотре отме­
ни в соответствии с общими принципами, разработан­ чают некоторое отставание в физическом развитии,
ными для других пороков с артериовенозным сбросом бледность кожных покровов и видимых слизистых
крови. Однако наиболее информативной характеристи­ оболочек. Границы сердца увеличены влево почти у
кой легочной гипертензии при ДМПП служат абсо­ всех больных в результате гипертрофии и дилатации
лютные цифры общелегочного сосудистого сопротив­ правых отделов.
ления (ОЛСС). На этом основании для характеристики Аускультативная картина характерна. Над сердцем
легочной гипертензии при ДМПП мы стали опреде­ во втором и третьем межреберьях слева от грудины
лять общелегочное сосудистое сопротивление и выде­ выслушивается систолический шум умеренной интен­
лять пять степеней ее развития. сивности. Шум никогда не бывает грубым, как при
0—(норма); I — (умеренная) — ОЛСС 200— ДМЖП или стенозе легочной артерии. По своей
400 дин/(см-с~5); II — (значительная) ОЛСС 400— природе он относится к функциональным, т. е. возни­
600дин/(см-с" );5
III —(тяжелая)—ОЛСС 600— кает вследствие увеличенного потока крови через
800 дин/(см-с 5 ); IV—(необратимая)—ОЛСС более фиброзное кольцо легочной артерии [Feruglio G.,
800 дин/(см-с ~ 5 ). 1959]. Над легочной артерией II тон расщеплен и его
Основную роль в компенсации нарушения кровооб­ легочный компонент акцентирован.
ращения при ДМПП выполняет правый желудочек. Изменения ЭКГ при вторичных ДМПП отражают
Работа правого желудочка увеличивается в несколько перегрузку правых отделов сердца и характеризуются
раз. И хотя таким путем возможно длительное под­ значительным постоянством. Почти у всех больных в
держание компенсации, все же у значительной части стандартных отведениях регистрируется преобладание
больных во втором 10-летии жизни развиваются недо­ электрической активности правого желудочка—
статочность правого желудочка и нарушение кровооб­ правограмма (рис. 2.39). Угол обычно занимает диапа­
ращения. В более старшем возрасте присоединяется зон от +90° до +150°. В правых грудных отведениях
недостаточность левого желудочка. (Vi,Vavr) регистрируется высокоамплитудный зубец R
Клиника. Клиническая симптоматика порока зави­ и неполная блокада правой ножки предсердно-
сит от степени нарушения гемодинамики и изменяется желудочкового пучка. Во II и III отведениях нередко
с возрастом больного. отмечается увеличение и заострение зубца Р.

91
На ФКГ систолический шум лучше всего фиксиру­
ется в IV точке, имеет ромбовидную или веретенооб­
разную форму малой или средней амплитуды
(рис. 2.40). Причем продолжительность и амплитуда
звуковых колебаний не зависит от степени нарушения
гемодинамики. II тон расщеплен и степень его расщеп­
ления зависит от уровня легочной гипертензии. Чем
меньше интервал между аортальным и легочным
компонентами II тона, тем выше систолическое давле­
ние в легочной артерии.
Рентгенологическое исследование. В переднезадней
проекции всегда отмечается усиление легочного арте­
риального рисунка, интенсивность которого зависит от
величины сброса крови. Довольно специфическим
признаком порока является усиленная «пульсация
корней легких».
Тень сердца обычно увеличена за счет правых
отделов сердца. Помимо увеличения сердечной тени,
как правило, наблюдается изменение ее конфигура­
ции, выражающееся в выбухании дуги легочной арте­
рии и смещении вверх правого кардиовазального угла.
Тень аорты плохо дифференцируется и уменьшена
(рис. 2.41).
В первой косой проекции ретрокардиальное про­
странство сужено за счет увеличения тени правого
предсердия. По переднему контуру сердечная тень
примыкает к грудной стенке, значительно выбухает
выходной отдел правого желудочка и легочная арте­
рия. Во второй косой проекции также отмечается
увеличение правого предсердия и желудочка.
Наиболее достоверную диагностическую информа­
цию можно получить с помощью ЭХОКГ (рис. 2.42).
При исследовании сердца в продольном и поперечном
сечениях улавливается перерыв эхосигнала, благодаря
чему на ЭХОКГ визуализируются положение и раз­
мер ДМПП.
Катетеризация сердца. Основными показателями
наличия ДМПП является проведение зонда из правого
в левое предсердие и повышение насыщения крови
кислор'одом в полости правого предсердия по сравне­
нию с пробами крови, взятыми у устья полых вен.
Разница в 2 об.% и более (или 8—10%) может
рассматриваться как абсолютный признак сброса
крови.
Забор крови из камер сердца для определения
насыщения ее кислородом, запись давления в них, в
легочной артерии и легочных капиллярах позволяют
вычислить объем сброса, легочное сосудистое сопро­
тивление и на основании этого сделать заключение о
степени нарушения гемодинамики.
Ангиокардиография при обследовании больных с
ДМПП имеет второстепенное значение и используется
для выявления сброса крови через дефект.
Наиболее убедительную ангиокардиографическую
диагностику ДМПП можно получить при введении
контрастного вещества через зонд в левое предсердие
или в легочный ствол, откуда оно поступает в пред­
сердие, пройдя капилляры малого круга кровообраще­
ния. После введения контрастного вещества в левое
предсердие оно поступает через дефект в правое
предсердие. Получить четкие признаки «сброса» мож­
но лишь при проведении скоростной ангиокардиогра-
фической съемки, лучше всего воспользовавшись ме­
тодом ангиокинематографии.

92
2.41. Рентгенограммы грудной клетки больного с вторич­
ным ДМПП в переднезадней (а), первой (б) и второй (в)
косых проекциях.

Диагноз. Клиническая диагностика порока в обыч­


ных случаях достаточно проста и основывается на
специфической аускультативной картине, данных ЭКГ
и рентгенологическом исследовании. Дифференциро­
вать порок следует со стенозом легочной артерии,
открытым артериальным протоком с высокой легоч­
ной гипертензией, ДМЖП.
Естественное течение и прогноз. В раннем детском
возрасте порок, как правило, протекает доброкаче­
ственно и лишь в редких случаях ДМПП вызывает
тяжелые нарушения кровообращения, которые могут
явиться причиной смерти в первые месяцы жизни.
Первые клинические симптомы порока обычно по­
являются в 2—3-летнем возрасте. Дети отстают в
физическом развитии, часто болеют пневмонией, у
них появляются одышка и учащенное сердцебиение
при нагрузке. Такой комплекс жалоб может сохра­
няться несколько десятилетий. Значительное ухудше­
ние состояния обычно связано с появлением наруше­
ний ритма. Другим наиболее частым осложнением
естественного течения порока является сердечная
недостаточность.
Средняя продолжительность жизни больных с
ДМПП не превышает 37—40 лет [Campbell M., 1957].
Изучение гемодинамики и естественного течения
порока показывает, что клиническая картина у боль­
ных с ДМПП неоднородна. Наиболее полная класси­
фикация клинического течения с учетом объема сбро­
са крови, степени легочной гипертензии и состояния
сократительной функции миокарда была разработана
В. И. Бураковским и Ф. Н. Ромашовым (1967), кото­
рые разделили больных с ДМПП на пять групп.
У больных первой группы (бессимптомная стадия)
ДМПП не сопровождается определенной клинической
симптоматикой. Больные чувствуют себя хорошо, не
предъявляют жалоб, и лишь при осмотре обнаружива­
ется систолический шум во втором-третьем межре-
93
2.42. Эхокардиограммы и схематиче­
ское изображение продольного сечения
сердца в проекции четырех камер (а) и
поперечного сечения сердца на уровне
аортального клапана (б) при вторич­
ном ДМПП.
Стрелкой указан перерыв эхосигнала
от межпредсердной перегородки в об­
ласти вторичного ДМПП (ASD).
ЛП (LA) — полость левого предсердия;
ПП (RA)—полость правого предсер­
дия; ЛЖ (LV) — полость левого желу­
дочка; ПЖ (RV)—полость правого же­
лудочка; Ао — аорта; ВОПЖ (RVO) —
выходной отдел правого желудочка.

берье у левого края грудины, что служит единствен­ явлениями недостаточности кровообращения. В основ­
ным симптомом ВПС. ЭКГ и размеры сердца у ном у больных отмечается нарушение кровообраще­
больных обычно в пределах нормы. ния по большому кругу, но у ряда лиц старше
У больных второй группы (стадия начальных субъ­ 25—30 лет появляются признаки левожелудочковой
ективных проявлений) выявляется достаточно отчет­ недостаточности. Больные являются инвалидами, с
ливая картина ДМПП, значительно увеличены правые большим трудом переносят даже легкую физическую
отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На нагрузку. Однако примечательно, что у них или
ЭКГ регистрируется правограмма. Однако давление в вообще не отмечается гипоксемии, или она появляется
легочной артерии и правом желудочке не превышает лишь при физической нагрузке.
30 мм рт. ст. Больные пятой группы (терминальная стадия) стра­
У больных третьей группы (аритмическая стадия) дают резко выраженной легочной гипертензией с
выявляются симптомы легочной гипертензии вслед­ обратным сбросом крови через дефект, что обуслов­
ствие склероза сосудов малого круга кровообращения. ливает развитие цианоза. У больных отмечается тяже­
У этих больных наблюдается значительный сброс лое нарушение кровообращения по малому и большо­
крови из левого предсердия в правое и резко расшире­ му кругу кровообращения, которое практически не
ны границы сердца. В ряде случаев наблюдаются купируется при длительном стационарном лечении.
сопутствующие нарушения ритма (наджелудочковая Лечение. Единственным эффективным методом ле­
парекси шальная тахикардия, мерцательная аритмия, чения является операция ушивания или пластики
бигеминия и т. д.), явления нарушения внутрипредсер- дефекта. Однако это не означает, что всем больным с
дной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у ДМПП показана операция. Принять правильное реше­
больных этой группы еще нет тенденции к изменению ние можно лишь на основе сопоставления необходимо­
направления шунта; даже значительная физическая сти операции и ее риска. Исходя из этого мы не
нагрузка не ведет к снижению насыщения артериаль­ считаем показанной операцию больным первой стадии
ной крови кислородом. с нулевой степенью легочной гипертензии, так как
Четвертую группу (стадия нарушений кровообраще­ клинические проявления порока у них минимальны и
ния) составляют крайне тяжелые больные со значи­ больные длительное время остаются трудоспособны­
тельным (прогрессирующим) расширением границ ми. Всем остальным больным, за исключением боль­
сердца, выраженным склерозом легочных сосудов и ных с легочной гипертензией IV степени или в пятой
94
2.43. Схематическое изображение эта­
пов операции ушивания вторичного
ДМПП.

стадии развития заболевания, операция абсолютно лом иглы прошивают передний край дефекта, затем делают
показана, хотя результаты хирургического лечения 1—2 стежка по задней полуокружности устья нижней полой
из-за различия исходного состояния неодинаковы. вены и проводят нить через задний край дефекта (рис. 2.44).
Затягивание шва обеспечивает надежное закрытие нижнего
Т е х н и к а о п е р а ц и и . Доступ к сердцу — срединная стер- полюса дефекта и перемещает устье полой вены в правое
нотомия. Обычным путем выделяют и забирают в турникет предсердие. Убедившись в правильности и прочности шва,
полые вены. Через ушко правого предсердия производят приступают к закрытию остальной части дефекта.
пальцевую ревизию для определения положения, размеров Перед завязыванием последнего шва необходимо провести
дефекта и состояния его краев. Для того чтобы венозные комплекс мероприятий, предупреждающих воздушную эмбо­
канюли не мешали доступу к межпредсердной перегородке, лию. В восходящей части аорты делают отверстие, зажимом
канюлю в верхнюю полую вену вводят через ушко, а в частично разводят края дефекта, после снятия турникетов с
нижнюю — через отверстие в стенке правого предсердия, полых вен начинают вентиляцию легких, заполняют кровью
созданного как можно ближе к устью вены. Канюля артери­ левое и правое предсердия. Через 3—5 мин из полости
альной магистрали аппарата ИК вводится в восходящую левого желудочка воздух удаляют путем специального про­
часть аорты. кола верхушки сердца. Для этого сердце «вывихивают» из
На небольшой участок передней стенки восходящей части раны, толстой иглой прокалывают левый желудочек и
аорты накладывается кисетный шов, в пределах которого в некоторое время производят массаж левого предсердия,
конце ИК производят пункцию аорты для выпускания инвагинируя ушко в его полость. Вся процедура удаления
воздуха. После начала ИК предсердие вскрывается продоль­ воздуха из полостей сердца должна производиться очень
ным разрезом по боковй стенке. Кровь из полости предсер­ тщательно (не менее 5—6 мин).
дия удаляют «коронарным» отсосом. Для предупреждения Разрез стенки правого предсердия ушивают двухрядным
воздушной эмболии аспирацию крови следует производить непрерывным швом. ИК прекращают. Деканюляцию сосудов
'ис/иражял, ие проводя кончика отсоса через дефект в левое производят по обычной методике. Рану грудной стенки
предсердие. зашивают наглухо с оставлением дренажей в полости пери­
После осмотра дефекта, во время которого уточняются карда и переднем средостении.
его размеры и положение, разрабатывают дальнейший план Первичный дефект из-за возможного прорезывания швов
операции. Дефекты диаметром менее 3 см ушивают от натяжения всегда закрывают заплатой (рис. 2.45). Техни­
(рис. 2.43), при большом дефекте необходима пластика пере­ ка операции аналогична той, которая описана в разделе
городки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани, хирургического лечения частичной формы ОАВК.
подшиваемой к краям непрерывным швом. Для прочности
швы на перегородку следует накладывать отступя от края не Результаты. Закрытие ДМПП под контролем зрения
менее 3 мм. Техника закрытия дефекта имеет некоторые на сухом сердце—чрезвычайно эффективная опера­
особенности в зависимости от его расположения. Передние
дефекты ушивают так же, как и расположенные в центре ция. При полном закрытии дефекта у больных даже с
перегородки, с тем лишь отличием, что по переднему краю умеренной степенью легочной гипертензии сразу на­
швы из-за отсутствия края приходится накладывать непос­ ступает нормализация гемодинамики.
редственно за стенку предсердия и прилегающую к ней Операция хорошо разработана, и при соблюдении
восходящую часть аорты. Проведение этих швов требует
наибольшей осторожности, потому что даже прокол аорты показаний не сопровождается летальными исходами.
может привести к возникновению аорто-предсердного свища. Однако в ряде кардиоцентров и в настоящее время
Задний дефект закрывают подшиванием его переднего летальность после этих операций равна 2%. Наиболее
края непосредственно к стенке предсердия с таким расчетом, частыми причинами летальных исходов являются эм­
чтобы линия швов проходила кпереди на 5—10 мм от устья болия и гипоксические поражения головного мозга,
правых легочных вен.
Наиболее сложной в техническом отношении является сепсис, острая сердечная недостаточность.
операция закрытия ДМПП, расположенного у устья нижней Отдаленные результаты хирургического лечения
полой вены и не имеющего края в этом сегменте. Сложность ДМПП. Материалы ряда авторов [Ромашов Ф. Н.,
операции состоит в том, чтобы правильно оценить состояние
краев дефекта и ошибочно не принять за нижний край 1964; Сидаренко Л. Н., 1965; Королев Б. А., 1965;
заслоку нижней полой вены. Такая ошибка при ушивании Аманнепесов К. А., 1969; Sellors R., 1966; Arnfred E.,
дефекта неминуемо приведет к перемещению устья полой 1967] свидетельствуют об эффективности операции.
вены в левое предсердие и развитию тяжелой гипоксемии. Коррекция порока уже в ближайшее время у боль­
Для того чтобы предупредить это осложнение, F. Lewis шинства больных приводит к нормализации гемодина­
(1953) разработал методику операции, по которой дефект
начинают закрывать с самого нижнего края. Первым проко­ мики; более 80% больных в отдаленные сроки после
операции не предъявляют жалоб и становятся практи­
чески здоровыми.
Детальное клиническое изучение отдаленных ре­
зультатов операции, проведенное Е. Н. Мешалкиным
и В. Н. Обуховым (1967), Я. А. Бендет (1970),
В. С. Сергиевским и соавт. (1975), показало, что зна­
чительное улучшение состояния оперированных или
выздоровление после операции наступает у 88—97%
обследованных.
Улучшение состояния, исчезновение одышки,
уменьшение размеров сердца у большинства больных
наступает уже в течение первого года после операции
и в дальнейшем этим симптомы проявляются более
отчетливо. Положительная динамика электрокардиог­
рафических изменений отмечается в более поздние
сроки. Изменения аускультативной картины даже в
группе лиц с хорошими отдаленными результатами
характеризуются значительной пестротой. Я. А. Бен­
дет (1970) отметил исчезновение шума у 91,9% боль­
ных, В. И. Францев (1972) —у 57,4%, В. С. Сергиев­
2.44. Схема наложения шва по Льюису. ский— у 26%; резкое уменьшение шума зарегистриро­
вано у 50%. В нашей серии наблюдений отдаленных
результатов операции небольшой систолический шум
при условии полного закрытия дефекта и нормализа­
ции гемодинамики все же оставался у 38,5% больных.
Изучение причин остаточного шума, проведенное
К. А. Аманнепесовым (1969), показало, что в боль­
шинстве случаев он является результатом небольшого
(5—10 мм рт. ст.) градиента систолического давления
между правым желудочком и легочной артерией, а в
остальных наблюдениях шум возникал вследствие
турбулентности потока крови в расширенной легочной
артерии.
Неудовлетворительные и плохие отдаленные ре­
зультаты операции обусловлены либо неполной кор­
рекцией порока, либо тяжелым предоперационным
состоянием, а в случаях дистрофии миокарда различ­
ного характера—нарушениями сердечного ритма и
легочной гипертензией.
Условием дальнейшего улучшения результатов, по­
мимо совершенствования технических аспектов выпол­
нения хирургического вмешательства, служит своевре­
менность операции, которую следует выполнять боль­
ным с ДМПП до 15—16-летнего возраста, пока не
возникли нарушения ритма, легочная гипертензия и
дистрофические изменения миокарда вследствие дли­
тельных перегрузок или перенесенного эндокардита.

2.5.2.2. Трехпредсердное сердце

Трехпредсердное сердце — порок, характеризующийся


наличием перегородки в левом предсердии, разделя­
ющей его на две камеры.
Впервые порок описал Church (1868). В отечественной
литературе первое сообщение о пороке принадлежит
А. И. Абрикосову (1911).
Первые операции выполнены в 1956 г. одновременно
A. Vineberg и F. Lewis. К 1968 г. R. Wolfe собрал в мировой
литературе публикации о 24 операциях, причем 6 больных
были оперированы в возрасте до 2 лет. Первая операция в
нашей стране была успешно выполнена В. А. Бухариным в
1963 г.
2.45. Схематическое изображение этапов операции пласти­ Патологическая анатомия. Левое предсердие разде­
ки вторичного ДМПП. ляется фиброзно-мышечной мембраной на две каме-
96
2.46. Схематическое изображение
трехпредсердного сердца.
1—мембрана, разделяющая левое пред­
сердие на две камеры; 2—ДМ/7/7; 3 —
легочные вены; ЛП—левое предсердие;
ПП—правое предсердие.

ры: верхнезаднюю, в которую впадают все легочные Гемодинамика. При изолированной форме порока
вены, и перед ненижнюю, сообщающуюся с левым нарушения гемодинамики сводятся к затруднению
предсердно-желудочковым отверстием и ушком пред­ оттока крови из легких и аналогичны тем, которые
сердия. наблюдают при стенозе митрального отверстия. Сте­
Мембрана области межпредсердной перегородки пень их выраженности обратно пропорциональная
обычно располагается на уровне овальной ямки и площади сообщения между камерами сердца.
простирается до переднебоковой стенки левого пред­ При I типе порока постнатальное кровообращение
сердия, прикрепляясь к ней ниже места впадения возможно лишь при наличии такого межпредсердного
устьев легочных вен. J. Marin-Garcia и соавт, описали дефекта, через который (или которые) правое пред­
три типа обтурирующих мембран: 1) диафрагмоподоб: сердие сообщается с обеими камерами левого. В этих
ную, 2) в виде часового стекла и 3) тубулярную. случаях кровь из верхней камеры сначала поступает в
Первые два типа встречаются наиболее часто. Сооб­ правое предсердие, а затем через часть дефекта,,
щение между камерами предсердия осуществляется расположенную ниже мембраны, возвращается в ле­
через отверстия в мембране. В ряде случаев в мембра­ вое предсердие и оттуда в левый желудочек. Есте­
не может быть несколько отверстий. Примерно в 10% ственно, что поступление смешанной крови в большой
случаев авторы не сообщают о наличии таких отвер­ круг кровообращения обусловливает гипоксемию, а от
стий [Ninayama G., 1960]. Величина отверстия в мем­ величины межпредсердного сообщения зависит сте­
бране влияет на гемодинамику и, следовательно, на пень венозного застоя в легких, легочной гипертензии
клиническое течение заболевания. Исходя из этого и объем выброса крови из левого желудочка.
Е. Loeffler (1949) предложил выделить три типа поро­ Локализация межпредсердного дефекта определяет
ка. При I типе порока отсутствуют сообщения между вероятность двух типов нарушения гемодинамики при
камерами левого предсердия; при II типе в мембране, второй анатомической форме мембраны. Если через
разделяющей предсердие, имеется одно или несколько дефект имеется сообщение правого предсердия только
маленьких отверстий, но суммарная площадь их недо­ с верхней камерой, то нарушение гемодинамики тож­
статочна для обеспечения кровотока; при III типе в дественно синдрому Лютембахера (сочетание врож­
мембране имеется большое отверстие, через которое денного ДМПП с приобретенным митральным стено­
кровь беспрепятственно поступает из верхней камеры зом). Если же дефект расположен ниже мембраны, то
в нижнюю. к гемодинамическим нарушениям, характерным для
Порок очень часто сочетается с другими врожден­ митрального стеноза, присоединяется так называемая
ными аномалиями. Наиболее типичным является сбросовая гипоксемия.
ДМПП (рис. 2.46). Расположение дефекта по отноше­ Клиника. Клинические проявления заболевания
нию к уровню обтурирующей мембраны становится чрезвычайно разнообразны и зависят от величины
вторым анатомическим фактором, оказывающим су­ стенозирующего дефекта мембраны, направления и
щественное влияние на характер внутрисердечной объема сброса крови через межпредсердный дефект.
гемодинамики. При высоком расположении дефекта Обычно симптомы порока появляются в первые
правое предсердие сообщается с верхней камерой недели после рождения, но иногда и значительно
левого предсердия, а при низком — с нижней. Возмож­ позднее. Первые признаки порока неспецифичны и
но существование двух дефектов, тогда правое пред­ свидетельствуют о сердечной недостаточности разной
сердие имеет сообщения с обеими камерами левого степени выраженности. В случаях выраженного стено­
предсердия. за продолжительность жизни не превышает 6 мес.
Помимо этого, J. Benrey (1976) описал большое При более благоприятных условиях, когда отверстие в
количество наблюдений, в которых трехпредсердное мембране более 6—7 мм [Gasul В. et al., 1966], нара­
сердце сочетается с другими сложными ВПС. стание симптоматики происходит медленнее. Больные

97
2.47. Эхокардиограммы больного
с трехпредсердным сердцем
[Stark J., de Leval M., 1983].
a — проеции четырех камер, вид­
ны мембрана и дефект, через
который правое предсердие со­
общается с верхней камерой ле­
вого предсердия; б — проекции
длинной оси сердца, видна мем­
брана; sup LA — верхняя камера;
in/ LA — нижняя камера левого
предсердия; MV—митральный
клапан; светлыми треугольни­
ками обозначены эхосигналы от
мембраны левого предсердия. Ос­
тальные обозначения те же,
что на рис. 2.42.

жалуются на одышку, сердцебиение, отстают в физи­ Селективная ангиография из легочной артерии поз­
ческом развитии. Кожные покровы бледные с умерен­ воляет отметить замедление кровотока по легочным
но выраженным цианозом. Сердце значительно увели­ венам, а в случаях плотного контрастирования левого
чено. предсердия иногда дает возможность установить двух-
При аускультации I тон нормальный или слегка камерность его строения [Nudel D. et al., 1976]. При
усилен, II тон, прослушиваемый по левому краю очень больших межпредсердных сообщениях анги-
грудины, громкий, иногда расщепленный. Патогномо- окардиографическая картина мало отличается от то­
ничным аускультативным признаком является мезоди- тального аномального дренажа легочных вен.
астолический шум с пресистолическим усилением. Диагностика. Установить диагноз порока сложно.
Иногда порок «афоничен». Клиническое обследование в большинстве случаев не
На ЭКГ выявляют перегрузку и гипертрофию выявляет специфических признаков, позволяющих
правого желудочка и предсердия, отклонение электри­ дифференцировать трехпредсердное сердце от группы
ческой оси сердца влево. Эти признаки наиболее пороков, характеризующихся нарушением оттока кро­
выражены у больных с маленьким сообщением между ви из легких (врожденный стеноз митрального клапа­
камерами левого предсердия. на, гипоплазия левых отделов сердца, опухоль левого
Рентгенологическая картина порока неспецифична. предсердия, стеноз легочных вен и пр.). Указывать на
Тень сердца увеличена главным образом за счет возможность порока может лишь аускультативная
правых отделов, иногда выявляется умеренное увели­ картина стеноза митрального клапана у больного с
чение левого предсердия. Сосудистый рисунок легких умеренным цианозом и отсутствием увеличения левого
усилен за счет переполнения вен и имеет мелкоячеи­ предсердия. Окончательная диагностика основывается
стое сетчатое строение. на выявлении прямых признаков порока при эхокарди-
Двухмерная ЭХОКГ является наиболее надежным ографии, катетеризации сердца и ангиокардиографиче-
методом диагностики порока [Landstron N., 1972]. При ском исследовании.
исследовании, проводимом в проекции «четырех ка­ Лечение. Единственный метод лечения порока—
мер» и продольной оси сердца, достаточно надежно резекция мембраны, создающая препятствие потоку
визуализируется мембрана, разделяющая правое пред­ крови внутри левого предсердия. Показания к опера­
сердие и межпредсердное сообщение (рис. 2.47). ции абсолютны. В случаях очень тяжелого состояния
Катетеризация сердца позволяет установить ряд операция приобретает значение экстренного вмеша­
достоверных признаков порока. Наиболее точные из тельства, как единственной возможной меры спасения
них—два различных режима давления в левом пред­ жизни больного. В таком качестве она чаще всего
сердии. Однако провести зонд в обе камеры через выполняется у детей раннего возраста.
межпредсердный дефект удается крайне редко. Прак­ Операция осуществляется в условиях ИК гипотер­
тически важным фактом, указывающим на возмож­ мии и кардиоплегии.
ность порока, служит обнаружение высокого давления
Т е х н и к а операции. Доступ к сердцу путем срединной
в «заклиненной» легочной артерии, которое, как пра­ чрезгрудинной торакотомии. Продольным разрезом вскрыва­
вило, в 2 раза и более превышает нормальное. R. Van ют правое предсердие и рассекают межпредсердную перего­
Praagh, J. Corsini (1969) в диагностике порока большое родку, а если есть дефект, то его расширяют. Фиброзно-
значение придают возрастанию градиента между дав­ мышечную мембрану, разделяющую левое предсердие, иссе­
лением в «заклиненной» легочной артерии и конечным кают. Для предотвращения тромбообразования раневую по­
верхность по всему периметру удаленной мембраны «эндоте-
диастолическим давлением в левом желудочке. лизируют». Операция заканчивается закрытием ДМПП и
Катетеризацией сердца удается также выявить ушиванием разреза стенки правого предсердия. Во время
внутрипредсердный сброс крови. Направление сброса операции должны быть соблюдены все меры предупрежде­
ния воздушной эмболии.
крови различно в зависимости от расположения де­
фекта по отношению к перегородке левого предсер­ Результаты. Операция чрезвычайно эффективна,
дия. техника ее проста, однако охарактеризовать леталь-
98
ность сложно, так как порок очень редко встречается, усилены, причем усиление I тона отчетливее регистри­
и опыт отдельных авторов ограничивается единичны­ руется в области верхушки сердца, а II тона—над
ми наблюдениями. J. Richardson и соавт. (1981) сооб­ легочной артерией. В первой и пятой точках выслуши­
щили о 13 операциях с 5 летальными исходами. вается пресистолический шум, а в IV—
J. Stark, M. de Leval (1983) в серии из 10 операций у систолический.
грудных детей имел лишь один летальный исход. На ЭКГ фиксируется отклонение электрической
Описанные неблагоприятные исходы связаны в основ­ оси сердца вправо и перегрузка правых отделов
ном с опасностями ИК и ошибками в ведении больно­ сердца. Практически у всех больных отмечаются
го в послеоперационном периоде. нарушение предсердно-желудочковой проводимости и
блокада правой ножки предсердно-желудочкового
пучка. У взрослых больных имеются признаки нару­
2.5.2.3. Дефект межпредсердной перегородки
шения сократительной функции миокарда и различно­
в сочетании со стенозом левого предсердно-
го рода нарушения ритма.
желудочкового отверстия (синдром Лютембахера)
Основная роль в диагностике порока принадлежит
эхокардиографии—методу, дающему объективную
Порок митрального клапана в большинстве случаев
информацию как о состоянии межпредсердной перего­
бывает приобретенным (вследствие перенесенного рев­
родки, так и левого предсердно-желудочкового отвер­
мокардита), и поэтому стеноз митрального клапана
стия.
нередко сочетается с его умеренной недостаточно­
стью. Значительно реже встречается врожденный Рентгенологическая картина характеризуется уси­
стеноз митрального клапана. лением легочного рисунка и значительным увеличени­
ем тени сердца за счет дилатации его правых полостей
ДМПП в сочетании со стенозом левого атриовен-
и легочной артерии. Левое предсердие, как правило,
трикулярного отверстия относится к категории редко
нормальных или даже уменьшенных размеров. В
встречающихся пороков. По данным В. С. Сергиев­
первом косом положении левое предсердие отклоняет
ского (1975), он составляет всего 0,4% от числа всех
контрастированный пищевод до дуги малого радиуса.
пороков межпредсердной перегородки.
Обнаружение кальциноза митрального клапана может
Первое сообщение о данном пороке на основании патоло- расцениваться как несомненный признак порока.
гоанатомического наблюдения сделал Корвизар (1811). В Катетеризация сердца и ангиокардиография име­
последующем порок описал Martineau (1865). Наиболее пол­
ное обобщение клинических и морфологических сведений о ют относительное значение в диагностике порока. При
пороке сделал Лютембахер [Lutembacher R., 1916], именем катетеризации удается установить разной степени
которого и называется этот порок. Первая успешная опера­ выраженности повышение давления в правых отделах
ция на открытом сердце в условиях гипотермии в нашей
стране была выполнена В. И. Бураковским в 1961 г. сердца и легочной артерии. Давление в левом предсер­
дии и «заклиненном» участке легочной артерии при
Анатомическая характеристика порока наличии большого ДМПП не превышает нормальные
складывается из ДМПП и стеноза левого атриовентри- величины. При небольшом дефекте, который препят­
кулярного отверстия. Дефект чаще всего вторичный и ствует свободному поступлению крови из левого
образуется в области овального окна. Морфологиче­ предсердия, давление может быть повышенным. На
ские изменения митрального клапана разнообразны и уровне предсердия у всех больных выявляется боль­
отражают все стадии приобретенного и врожденного шой артериовенозный сброс, приводящий к значитель­
стеноза митрального клапана. ному превышению (в 5—6 раз) минутного выброса
Гемодинамика. Нарушение гемодинамики сводится к крови из правого сердца по сравнению с нормой.
артериовенозному сбросу крови через дефект, объем Диагностика. Диагностировать порок сложно, одна­
которого увеличивается пропорционально возраста­ ко специфическая аускультативная картина в сочета­
нию стенозирующего дефекта митрального клапана. нии с данными эхокардиографии при условии, что
Большие объемы сброса в свою очередь приводят к результаты других методов обследования не про­
снижению минутного выброса крови из левого желу­ тиворечат им, позволяют правильно распознать
дочка. Увеличение кровотока по легочной артерии со порок.
временем вызывает развитие гиперкинетической фор­ Лечение. Рекомендуется операция. Она заключается
мы легочной гипертензии. в одномоментной коррекции обоих пороков. Противо­
Клиника. Клиническая картина вариабельна и зави­ показанием к операции служат лишь тяжелая стадия
сит от того, какой из анатомических компонентов легочной гипертензии и резко выраженная дистрофия
порока превалирует. В соответствии с этим жалобы миокарда, приведшая к терминальной стадии наруше­
больных и особенности развития заболевания в одних ния кровообращения.
случаях обусловлены ДМПП, в других—стенозом Операция выполняется на открытом сердце под
митрального клапана. контролем зрения в условиях ИК и кардиоплегии.
Больные жалуются на одышку, быструю утомля­ Т е х н и к а операции. Наилучший доступ к сердцу —
емость. В отличие от клинических проявлений изоли­ продольная срединная стернотомия. Подход к митральному
рованного стеноза митрального клапана у больных с клапану осуществляют через правое предсердие и ДМПП,
который при необходимости может быть увеличен. Хорошая
синдромом Лютембахера практически не бывает ни экспозиция клапана — одно из главных условий, обеспечива­
кровохарканья, ни отека легких. Сердце увеличено. ющих полноту коррекции порока. Наиболее ответственный
Верхушечный толчок усилен и смещен по направле­ этап операции — принятие решения об объеме хирургическо­
нию к левым подмышечным линиям. го вмешательства на клапане. В наиболее простых случаях
под контролем зрения производят митральную комиссурото-
Аускулыпативная и фонокардиографическая кар­ мию. Грубая деформация, кальциноз створок или изменение
тина порока достаточно специфична. Тоны сердца сосочково-хордального аппарата служат прямым показанием
99
к протежированию митрального клапана. Операцию заканчи­ Впервые порок был описан Winslow (1739). При патолого-
вают пластикой ДМПП и ушиванием разреза стенки правого анатомическом исследовании он обнаружил аномальный дре­
предсердия. наж вены верхней доли правого легкого в верхнюю полую
вену. Наиболее полно анатомию и клинику этого порока
Результаты. Сведения о результатах лечения разно­ изучил Brody (1942). Систематизировали анатомические вари­
речивы, так как личный опыт хирургов невелик. анты (типы) порока R. Darling и соавт. (1957).
Наибольшее число операций выполнено S. Munshi Первая успешная операция коррекции частичного ано­
мального дренажа с использованием закрытого метода «атри-
(1970), который оперировал 50 больных; летальность осептопексии» была выполнена W. Neptune в 1953 г. В
составила 8%. Отдаленные результаты изучены еще 1956 г. J. Kirklin и соавт, сообщили о пяти успешных
недостаточно. Вместе с этим большинство авторов операциях коррекции порока по полуоткрытому методу
отмечают большую эффективность операции. Главны­ Гросса.
Современный этап лечения порока начался с внедрения в
ми факторами, определяющими успех, является адек­ клиническую практику операций на открытом сердце. В
ватность коррекции порока митрального клапана и условиях гипотермии F. Lewis в 1955 г. первьгм выполнил
исходное состояние миокарда. операцию коррекции аномального дренажа легочных вен в
правое предсердие и верхнюю полую вену. В дальнейшем
для операции стали использовать искусственное кровообра­
2.5.2.4. Аномальный дренаж легочных вен щение.

Частота. В нашей практике частичный аномальный


Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — дренаж легочных вен обнаружен у 1,5% больных,
врожденный порок, при котором часть или все легоч­ оперированных по поводу различных пороков сердца.
ные вены впадают в правое предсердие или маги­ Причем изолированная форма порока наблюдалась
стральные вены большого круга кровообращения. В лишь у 5,7% из них. У остальных больных аномальное
изолированном виде порок встречается редко. В боль­ впадение вен сочеталось с ДМПП.
шинстве случаев ему сопутствует ДМПП. АДЛВ В большинстве случаев наблюдалось дренирование
может входить в состав и более сложных ВПС. правого легкого (97,2%), а в остальных левого.
Наиболее простые формы порока—изолированный Однако некоторые авторы сообщают о более частой
АДЛВ и сочетание его с ДМПП — встречаются, по встречаемости аномального дренажа левых легочных
данным литературы, в 0,7—9% случаев среди всех вен. По данным Н. Shellen (1968), они составили почти
ВПС fLawrance К., Grishshaw V., 1962]. Мы наблюда­ 10%.
ли этот порок у 1,6% больных с ВПС. Патологическая анатомия. Анатомия порока разно­
Анатомическое строение порока чрезвычайно разно­ образна. Наиболее часто встречается так называемый
образно. В зависимости от того, все или часть надсердечный, или супракардиальный, тип порока
легочных вен впадают в системные вены или правое (рис. 2.48).
предсердие, выделяют частичный и тотальный АДЛВ.
При этом типе порока чаще всего бывает аномаль­
При обеих формах порока впадение легочных вен в ный дренаж правых легочных вен в верхнюю полую
венозную систему большого круга кровообращения вену (рис. 2.48). Число аномально впадающих вен
может происходить на разных уровнях. В зависимости может быть различно. Наиболее типично впадение вен
от этого различают четыре типа порока (варианты верхней и средней долей правого легкого в верхнюю
впадения легочных вен) [Darling R. et al., 1957], полую вену на участке от ее устья до впадения
1. Надсердечный (супракардиальный)—легочные непарной вены. Легочная вена нижней доли в этих
вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую случаях впадает в левое или правое предсердие.
или одну из ветвей последней. Порок, как правило, сочетается с вторичным ДМПП,
2. Сердечный (кардиальный)—легочные вены впа­ который располагается непосредственно под устьем
дают в полость правого предсердия или коронарный верхней полой вены (так называемый sinus septum
синус. defect). Однако не исключено, что дефект может
3. Подсердечный (субкардиальный) — легочные ве­ располагаться в любом отделе перегородки или отсут­
ны впадают в нижнюю печеночную или воротную ствовать вообще. В нашей серии операций из 57
вену. больных с супракардиальным типом аномального дре­
4. Смешанный тип, при котором имеется комбина­ нажа правых легочных вен изолированная его форма
ция различных уровней АДЛВ. выявлена у 7%. Еще реже выявляется аномальный
Такое различие в анатомическом строении порока дренаж части правых легочных вен в непарную вену
определяет специфику нарушения гемодинамики, кли­ [Anderson H. et al., 1964].
ническое течение, задачи и способы хирургического
лечения каждого из видов порока. Наиболее принци­ Супракардиальный тип аномального дренажа левых
пиальные различия имеются между тотальной и ча­ легочных вен также является редкой патологией
стичной формой АДЛВ, в связи с чем эти формы [Бураковский В. И., 1975]. Обычно наблюдается впа­
порока целесообразно разбирать отдельно. дение одной или всех вен левого легкого в безымян­
ную или добавочную левостороннюю полую вену (см.
рис. 2.48).
2.5.2.4.1. Частичный аномальный дренаж Анатомия кардиального типа ЧАДЛВ значительно
легочных вен проще. Практическое значение имеет лишь один вари­
ант— впадение правых легочных вен непосредственно
Частичный аномальный дренаж легочных вен в правое предсердие, который мы наблюдали в 41.3%
(ЧАДЛВ) характеризуется тем, что одна или более, но случаев. При этой патологии одна или все вены
не все легочные вены, впадают в правое предсердие, правого легкого впадают в правое предсердие плоско­
либо в полые вены, либо в их основные ветви. сти межпредсердной перегородки (рис. 2.49). Порок,
100
»
2.48. Схематическое из­
ображение вариантов
супракардиальной формы
дренажа легочных вен.
а — впадение части пра­
вых легочных вен в
верхнюю полую вену; 6 —
впадение верхнедолевой
правой легочной вены в
непарную вену; в — впаде­
ние вен левого легкого в
безымянную вену; г — впа­
дение вен левого легкого в
добавочную левосторон­
нюю полую вену. ПЛВ —
правая легочная вена;
ЛЛВ—левая легочная ве­
на; ВПВ — верхняя полая
вена; НПВ — нижняя по­
лая вена; БВ —
безымянная вена; ЛВПВ —
левосторонняя верхняя по­
лая вена; ВС—венечный
синус; ЛП—левое пред­
сердие; ПЖ—правый же­
лудочек; ЛЖ—левый же­
лудочек.

как правило, сочетается с вторичным ДМПП, распола­ сердных дефектах. Основным среди них является
гающимся в ее заднем отделе. Аномальный дренаж патологический артериовенозный сброс крови с увели­
вен левого легкого в правое предсердие встречается чением объема крови в системе легочной артерии и
крайне редко. Выделяют две его анатомические фор­ развитием компенсаторно-приспособительных гемоди-
мы: 1) впадение вен в коронарный синус, 2) впадение намических и морфологических механизмов.
вен непосредственно в предсердие [Ellis F., 1958; На величину сброса крови при ЧАДЛВ влияют:
D'Cruz S., 1964]. число аномально дренирующих вен, уровень их впаде­
Субкардиальный тип ЧАДЛВ в клинической практи­ ния, наличие и величина сопутствующего ДМПП и
ке также выявляется как казуистика [Fiandra О. et al., сочетание его с другими пороками развития сердечно­
1961]. В этих случаях все вены или, чаще, вены сосудистой системы.
средней и нижней долей правого легкого впадают в Клиника. Клиническое проявление порока зависит
нижнюю полую вену сразу над диафрагмой от объема сброса крови, длительности его существо­
(рис. 2.50). У большинства больных, по данным лите­ вания, степени легочной гипертензии и других ослож­
ратуры, отмечалось, что порок, как правило, сочетал­ нений, обычно сопутствующих пороку. Субъективная
ся с другими более сложными врожденными измене­ симптоматика порока в детском возрасте скудна.
ниями легких и сердечно-сосудистой системы [Ne- Обычно больные жалуются на одышку при физиче­
ill С, 1960]. ской нагрузке и повышенную утомляемость. У взрос­
Гемодинамика. Нарушение центральной гемодинами­ лых нередко наблюдаются признаки правожелудочко-
ки при частичном аномальном дренаже легочных вен вой недостаточности. Естественное течение порока
аналогично нарушениям гемодинамики при межпред- такое же, как при ДМПП.

101
2.49. Схематическое изображение ва­
риантов кардиального уровня впадения
легочных вен.
а — впадение вен правого легкого в пра­
вое предсердие; б—впадение вен левого
легкого в венечный синус. Обозначения
те же, что на рис. 2.48.

2.50. Схематическое изображение ва­


риантов субкардиальной формы дрена­
жа легочных вен.
а — поддиафрагмалъный уровень; б —
наддиафрагмальный уровень.

Аускультация выявляет систолический шум с его на рентгенограмме в переднезадней проекции выявля­


максимальной интенсивностью во втором—третьем ется расширение тени нижнего сегмента верхней
межреберье слева от грудины. При больших сбросах полой вены и расширение корня правого легкого
крови у части больных над трехстворчатым клапаном (рис. 2.51).
прослушивается нежный диастолический шум; II тон При впадении легочных вен в непарную вену над
над легочной артерией широко расщеплен независимо верхним краем корня легкого выявляется округлая
от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии тень, неотделимая при многоосевом исследовании от
легочный компонент II тона усилен. правого контура сосудистого пучка.
Электрокардиографическая картина неспецифична С. Dotter (1949) впервые описал специфический рен­
и отражает гипертрофию правого предсердия и желу­ тгенологический признак аномального впадения легоч­
дочка, а также перегрузку последнего. Степень этих ных вен в нижнюю полую вену. В этих случаях в
изменений зависит от величины сброса крови и дли­ переднезадней проекции на фоне нижней доли правого
тельности существования порока. легкого прослеживается тень аномально идущего со­
При обычном рентгенологическом исследовании суда, по своей форме напоминающая «турецкую саб­
удается выявить признаки усиления артериального лю». Рентгенологическим указанием на аномальное
сосудистого рисунка в легких и увеличение камер впадение вен левого легкого в левостороннюю безы­
правого сердца и легочной артерии различной степени мянную вену служит увеличение тени сосудистого
выраженности. Помимо констатации общих признаков пучка в левую сторону.
порока, в ряде случаев рентгенологически можно Катетеризация сердца позволяет путем забора
определить тип аномального дренажа легочных вен. В проб крови установить артериальный сброс на уровне
случаях аномального дренажа в верхнюю полую вену предсердия, измерить давление в полостях сердца, и
102
2.51. Рентгенограмма больного с АДЛВ (переднезадняя про­
екция). Стрелкой отмечены аномально дренирующиеся вены.

на этом основании по способу Фика рассчитать основ­


ные параметры центральной гемодинамики. Нередко
при многократном заборе проб крови можно сделать
заключение, что сброс артериальной крови происхо­
дит на уровне расположения полых вен или коронар­
ного синуса. Безусловным признаком аномального
дренажа легочных вен, выявляемого при катетериза­
ции правых отделов сердца, служит прохождение
зонда в легочные вены непосредственно из полых вен
или правого предсердия.
Ангиокардиографическое исследование также поз­
воляет выявить ряд достоверных и относительных
признаков порока. К достоверным относится анги-
окардиографическая визуализация расположения и
места впадения легочных вен. Наиболее четко это
видно при селективной ангиокардиографии, выполнен­
ной через зонд, проведенный в аномальную вену
(рис. 2.52). 2.52. Ангиограммы больных с АДЛВ.
Достаточно убедительно уровень впадения легочных а—селективная ангиограмма аномальной вены: 1—легочная
вен можно определить при селективной ангиокардиог­ вена; 2—правое предсердие; б — фаза левограммы при анги­
рафии из легочной артерии. Косвенными признаками ографии, выполненной из легочной артерии: 1 — аномальные
впадения легочных вен в полые вены служат расшире­ вены, впадающие в верхнюю полую вену; 2—нижнедолевая
легочная вена, впадающая в левое предсердие.
ние их тени и симптом «смыва» контрастного веще­
ства, выявляемые при селективном контрастировании
полых вен. Лечение. Рекомендуется операция.
Диагноз. Тождественность нарушений гемодинамики П о к а з а н и я к о п е р а ц и и при ЧАДЛВ формулиру­
и клинического течения порока с ДМПП делает ются точно так же, как и при изолированном ДМПП.
правильную диагностику затруднительной. Из всех Доступ к сердцу — срединная стернотомия. В боль­
традиционных методов наибольшую информативность шинстве случаев подключают АИК. В основе опера­
имеет рентгенологическое исследование, позволяющее ций при всех анатомических вариантах патологии
довольно часто распознать аномальный дренаж легоч­ лежит идея перемещения устьев аномально дрениру­
ных вен в полые вены. Точная диагностика всех форм ющихся легочных вен в левое предсердие путем
порока возможна при правильном и полном проведе­ частичного перемещения межпредсердной перегород­
нии зондирования сердца и ангиокардиографии. Порок ки.
необходимо дифференцировать прежде всего с ДМПП
и другими пороками, протекающими с усилением Техника операций. Наиболее простой является опера­
ция коррекции АДЛВ в правое предсердие. Эта форма
легочного кровотока. порока, как правило, сочетается с большим «задним» ДМПП.
103
III

2.53. Схематическое изображение


коррекции АДЛВ в правое предсер­
дие.
Прямое ушивание (I, II) и пластика
дефекта (III) с перемещением усть­
ев аномально дренирующихся вен.

2.54. Схематическое изображение


коррекции АДЛВ в верхнюю полую
вену.
I—вид дефекта после вскрытия по­
лости правого предсердия и верхней
полой вены; II—перемещение усть­
ев аномальных вен и закрытие де­
фекта заплатой.

Канюляцию полых вен для подключения АИК и разрез с таким расчетом, чтобы весь поток крови, поступающей по
стенки правого предсердия производят точно так же, как при коронарному синусу, беспрепятственно направлялся в по­
операции ушивания вторичных ДМПП. Затем тщательно лость левого предсердия.
осматривают положение устьев легочных вен и краев дефек­ Для коррекции АДЛВ в верхнюю полую вену разработано
та. В обычных случаях коррекцию порока удается осуще­ два типа операций. Один из них предложен J. Kirklin и соавт.
ствить путем прямого подшивания свободного края дефекта (1956). Операция начинается с выделения полой вены на всем
к стенке правого предсердия правее устьев аномальных вен. ее протяжении. Затем верхняя полая вена от верхнего
При очень больших дефектах для его закрытия и одновре­ полюса впадения в нее легочной вены и до правого предсер­
менного перемещения вен можно использовать заплату из дия прошивается в сагиттальной плоскости непрерывным
аутоперикарда или синтетической ткани, подшиваемую к П-образным швом, таким образом, чтобы образовались два
перегородке таким образом, чтобы дефект и аномальные изолированных канала. Заднелатеральный канал становится
вены оказались по левую сторону от нее и открывались в как бы продолжением впадающих в него легочных вен, а
левое предсердие (рис. 2.53). переднемедиальный выполняет функцию верхней полой ве­
В случаях АДЛВ в правое предсердие операция начинает­ ны. По окончании этого этапа операции подключают А И К и
ся с создания ДМПП. Для профилактики тромбообразования продольным разрезом вскрывают правое предсердие. Внут-
мышечные края созданного дефекта должны быть «эндоте- рисердечный этап операции заключается в перемещении
лизированы». В дальнейшем выполняется операция по опи­ устья заднелатерального канала, несущего артериальную
санному выше плану перемещения остатка межпредсердной кровь в левое предсердие, и закрытии прилегающего к нему
перегородки. ДМПП.
Коррекция ЧАДЛВ в коронарный синус предусматривает В настоящее время большинство хирургов отдают пред­
перемещение его устья в левое предсердие. Для этого почтение о п е р а ц и и в н у т р и п р е д с е р д н о й к о р р е к ц и и
производят рассечение медиальной стенки синуса в направле­ п о р о к а . Для выполнения этой операции тесьму турникета,
нии левого предсердия, а если имеется межпредсердный обжимающего канюлю, введенную в верхнюю полую вену,
дефект, то ткань перегородки, разделяющая их, иссекается. накладывают проксимальнее уровня впадения легочных вен.
Мышечные края образовавшегося дефекта «эндотелизируют- Выделяется непарная вена. Правое предсердие вскрывают
ся», а затем непрерывным швом к ним подшивается заплата горизонтальным разрезом, который продлевают на перед-

104
2.55. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в ниж­ стка перикарда выделяется вертикальная вена, в которую
нюю полую вену, поддиафрагмальная форма (вид сзади). впадают аномально дренирующиеся вены левого легкого.
I—схема патологии; II—отсечена аномально впадающая Между ушком левого предсердия и вертикальной веной
вена и сделано отверстие в «спинке» левого предсердия; накладывается максимально широкий анастомоз. Если имеет­
III—наложен анастомоз легочной вены с левым предсерди­ ся сопутствующий ДМПП, то он закрывается обычным
ем и ушито отверстие в стенке нижней полой вены. путем — через правое предсердие. Вертикальная вена перевя­
зывается в месте ее впадения в левую безымянную вену.
Для коррекции порока можно применить операцию, пред­
ложенную В. Roe (1970).
Операцию выполняют, используя заднебоковой доступ
нюю стенку верхней полой вены до тех пор, пока не слева от грудины в четвертом межреберье. Выделяют и
образуется хороший доступ ко всем устьям аномально берут на держалки аномальную легочную и кардиальную
дренирующихся легочных вен. Затем к задней и латеральной вены. Для подключения АИК в нисходящую часть аорты и
стенкам верхней полой вены, начиная от верхнего края устья правый желудочек вводят канюли (рис. 2.57). Температуру
легочной вены, подшивают заплату из перикарда или синте­ тела больного снижают до 12—14° С; ИК прекращают.
тической ткани (рис. 2.54). Заплату подшивают таким обра­ Широким разрезом, начиная от ушка, вскрывают левое
зом, чтобы между ней и задней стенкой полой вены предсердие, и через его полость ушивают ДМПП. Затем
образовался канал, в который дренируются все легочные кардиальную вену отсекают у места ее впадения в безымян­
вены. Нижний конец заплаты соединяют со свободным ную и накладывают анастомоз ее конца со стенкой левого
нижним краем межпредсердного дефекта. В итоге вся кровь, предсердия. Возобновляют ИК, и больного «согревают». В
поступающая из правого легкого по аномально дрениру­ течение всего этого периода операции тщательно удаляют
ющимся венам, проходя по созданному внутри полой вены воздух из камер сердца и аорты.
каналу (через дефект), поступает в левое предсердие. Опера­
ция заканчивается зашиванием разреза стенки правого пред­ Все операции при правильном техническом исполне­
сердия и верхней полой вены. нии обеспечивают полное восстановление гемодинами­
Если просвет полой вены после подшивания заплаты ки, являющееся залогом хорошего функционального и
становится узким, то его можно легко расширить путем клинического результата лечения.
вшивания в разрез передней стенки вены заплаты из пери­
карда. Непосредственные и отдаленные результаты. Опера­
Хирургическое лечение АДЛВ в нижнюю полую вену ционная летальность не превышает 2—4%. Причинами
наиболее сложно. Лучшим доступом к сердцу является операционной летальности служат хирургические
правосторонняя переднебоковая торакотомия в четвертом ошибки, погрешности в обеспечении мер безопасности
межреберье, хотя можно воспользоваться и срединным
доступом. После вскрытия перикарда производят максималь­ при выключении сердца из кровообращения и инфек­
ную мобилизацию нижней полой вены и стволов аномально ция.
дренирующихся в нее легочных вен. Полую вену в области Отдаленные результаты хирургического лечения
впадения легочных вен пристеночно отжимают, и аномаль­
ные вены вместе с частью стенки полой вены в пределах ЧАДЛВ, по данным многих авторов [Харин В. Ю.,
зажима отсекают. Дефект стенки полой вены ушивают 1971; Сергиевский В. С, 1975, и др.], свидетельствуют
непрерывным швом, и зажим с нее снимают. Легочные вены о высокой эффективности операции. Изучение резуль­
перемещают по направлению к участку левого предсердия, татов операций у 80 больных, проведенных в ИССХ
выходящего на правую сторону сердца, и после соответству­
ющей его подготовки вены анастомозируют с левым предсер­ им А. Н. Бакулева АМН СССР Г. У. Мальсаговым
дием (рис. 2.55). (1982) в сроки до 18 лет, показали, что полная
Если сближение вен с левым предсердием сопряжено со коррекция гемодинамики наступает уже в течение
значительным натяжением, то их можно анастомозировать с одного года после операции; исчезают жалобы, и
правым предсердием, а затем, подключив АИК, сделать более чем 85% больных приобретают возможность
операцию по типу коррекции аномального впадения легочных
вен в правое предсердие (рис. 2.56). вести нормальный образ жизни. Неудовлетворитель­
Операция коррекции супракардиальной формы аномально­ ные результаты лечения у остальной части больных
го дренажа левых легочных вен разработана J. Kirklin (1953). обусловлены либо нарушением техники операции,
Для выполнения операции используется срединная стерно- либо тем, что лечение было предпринято поздно,
томия. Обычным путем подключается АИК. Сердце за
верхушку приподнимается, и после рассечения заднего ли­ когда развились необратимые склеротические измене-

105
2.56. Схематическое изображение коррекции АДЛВ в ниж­ Частота. Полный аномальный дренаж легочных вен
нюю полую вену (поддиафрагмальная форма). относится к редким порокам, составляя от 1 до 4% от
I—вид дефекта до операции; II—наложен анастомоз легоч­ числа всех врожденных сердечных аномалий [Roe К.,
ной вены с правым предсердием; III—подшита заплата, с 1968; Fyler D., 1980].
помощью которой одновременно закрыт ДМПП и перемеще­
но устье легочной вены в левое предсердие. Классификация. Наиболее принятой является клас­
сификация R. Darling и соавт., которые рассматрива­
ют формы порока в зависимости от уровня соедине­
ния легочных вен с системой большого круга кровооб­
ния в сосудах легких или дистрофические изменения в ращения. Различают супракардиальную форму (тип I),
миокарде, связанные с длительным существованием при которой все легочные вены дренируются общим
порока или ранее перенесенным эндокардитом. коллектором в верхнюю или добавочную левую
верхнюю полую вену; интракардиальную форму
(тип И), при которой устья легочных вен открываются
2.5.2.4.2. Тотальный аномальный дренаж в правое предсердие или венечный синус; субкарди-
легочных вен альную форму (тип III) с дренированием легочных вен
в систему воротной или нижней полой вены и смешан­
Тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен ную форму (тип IV), когда легочные вены впадают
(ТАДЛВ) — врожденный порок сердца, главной чертой раздельно в одно из названных выше образований.
которого является отсутствие соединения между ле­ Наиболее часто встречается тип I (в 40—45% наблю­
гочными венами и левым предсердием. Ни одна из дений), значительно реже—тип II (в 20—25%) и
легочных вен не дренируется в левое предсердие; они тип III (20%). Тип IV выявляется очень редко (в 5%
впадают либо в правое предсердие, либо во впада­ наблюдений) (главным образом при патологоанатоми-
ющие в него вены (полые и их истоки, венечный синус ческом исследовании) [Delisle G., 1976].
или даже в воротную вену).
Патологическая анатомия. При супракардиальной
При этом наличие сообщения между большим и форме ТАДЛВ возможно несколько вариантов впаде­
малым кругом кровообращения обязательно и, как ния легочных вен в систему верхней полой вены.
правило, оно находится на уровне предсердий. В Чаще наблюдается впадение легочных вен в левую
редчайших случаях, однако, межпредсердная перего­ безымянную или добавочную левостороннюю
родка интактна, и сообщение осуществляется через верхнюю полую вену (рис. 2.58а). Эти варианты поро­
ДМЖП или ОАП [Hastreiter A., 1962; Delisle G., 1976]. ка супракардиальной формы встречаются в 26 и 2%
Порок был впервые описан J. Wilson в 1798 г. Однако случаев соответственно.
выделение его вариантов относится к концу 50-х — началу Долевые правые легочные вены, сливаясь между
60-х годов нашего столетия, т. е. к периоду накопления собой, образуют ствол, идущий горизонтально позади
кардиохирургического опыта. Классификация порока, приме­
няющаяся и в настоящее время, была предложена R. Darling левого предсердия. У левого контура сердца в него
и соавт, в 1957 г. Первая удачная операция соединения впадают левые легочные вены. Общий коллектор при
коллектора легочных вен с левым предсердием выполнена наличии добавочной левосторонней верхней полой
W. Muller в 1951 г. Поскольку операция была сделана до вены дренируется в нее, а если вены нет, то впадает в
«эры открытого сердца», ДМПП не закрывали. В 1956 г.
F. Lewis и R. Varco сообщили о радикальной коррекции вертикальную, или кардиальную, вену, которая зани­
порока с применением метода поверхностной гипотермии. В мает ее положение и поднимается по левой стороне
том же году J. Kirklin описал случай коррекции порока с средостения впереди левой легочной артерии и бронха
ИК. Сообщение об успешной операции в нашей стране (иногда между ними). Вертикальная вена, несущая
принадлежит Н. М. Амосову и соавт. (1978). Об удачной кровь из обоих легких, впадает в безымянную вену
серии операций у детей раннего возраста сообщили
Г. Э. Фальковский и соавт, в 1984 г. несколько проксимальнее места слияния левых ярем-

106
ной и подключичной вен. Если вертикальная вена
располагается между легочной артерией и бронхом,
возможно ее сдавление, приводящее к затруднению
оттока крови из легких и развитию гипертензии.
Другой анатомический вариант супракардиальной
формы ТАДЛВ характеризуется впадением легочных
вен непосредственно в нормально расположенную
верхнюю полую (15%) или непарную вену (2%). В этих
случаях легочные вены обоих легких сливаются в
общий коллектор позади левого предсердия, который
затем поднимается вверх в пространство между за­
дней стенкой предсердия и корнем правого легкого. В
зависимости от его длины впадение в верхнюю полую
вену возможно на различном уровне. В одних случаях
он открывается в полую вену по задней ее поверхно­
сти в полости перикарда, а в других поднимается
выше и даже впадает в непарную вену.
Интракардиалъная форма порока также имеет два
анатомических варианта впадения легочных вен. Наи­
более частый, который встречается примерно в 18% 2.57. Схематическое изображение операции при супракарди­
случаев данного порока,— впадение легочных вен в альной форме АДЛВ слева.
коронарный синус; более редкий—впадение вен не­ I—до операции (подключение АПК; пунктиром показана
посредственно в правое предсердие (8%) (рис. 2.586). линия разреза); II—ушивание ДМПП; III—аномальная вена,
анастомозированная с левым предсердием; разрез на левом
При первом из них легочные вены, сливаясь в предсердии ушит; ПЖ—правый желудочек; ЛП—левое
короткий общий ствол, впадают в коронарный синус в предсердие; ЛС—легочный ствол; ВЛВ — верхняя легочная
области предсердно-желудочковой (атриовентрикуляр- вена, впадающая в переднюю кардиальную вену; Ао — аорта.
ной) борозды. Устье венечного синуса внутри правого
предсердия располагается соответственно физиологи­
ческой норме, но очень расширено. Впадение легоч­ предсердия, образуют общий коллектор, который,
ных вен в правое предсердие возможно либо одним спускаясь вниз по передней поверхности пищевода,
соустьем короткого коллектора, которое находится в проходит вместе с ним через диафрагму и впадает в
задненижнем отделе предсердия, либо непосредствен­ воротную или полую вену. Описаны случаи впадения
но отдельными устьями нескольких легочных вен коллектора в лимфатический проток и в вены любых
обоих легких. органов брюшной полости. Для всех вариантов суб-
Субкардиальная форма ТАДЛВ встречается в 24% кардиальной формы ТАДЛВ общим является большая
случаев порока и анатомически наиболее разнообразна вероятность сдавления коллектора в пищеводном от­
(рис. 2.58в). верстии диафрагмы, что определяет особую тяжесть
Во всех случаях этой формы порока легочные вены гемодинамических нарушений, наблюдаемых при этой
обоих легких, сливаясь между собой позади левого форме порока [Lucas R., 1961].

107
2.58. Схематическое изображение форм ТАДЛВ.
а — супракардиальная форма ТАДЛВ через вертикальную
(ВВ) и безымянную (БВ) в верхнюю полую вену; б—карди­
альном форма ТАДЛВ; 6j — дренаж легочных вен в венечный
синус; 62—дренаж вен в правое предсердие; в — субкарди-
альная форма ТАДЛВ в нижнюю полую вену (НПВ); КЛВ —
коллектор легочных вен. Остальные обозначения те же,
что на рис. 2.48.
Смешанная форма порока характеризуется впаде­ ческими факторами и редко принимает тот характер,
нием всех легочных вен в венозную систему на который наблюдается при ТМС с ДМЖП, О АС
разных уровнях. Сочетания уровней дренажа могут и т. д., хотя цифры давления в малом круге кровооб­
быть самые разнообразные [Galotti R., 1973; Neli- ращения равны системным и даже могут превышать
gan M., 1972]. их. Чем меньше крови поступает в легкие вследствие
Размеры полостей сердца при пороке значительно наличия сопротивлений кровотоку, тем меньшая ее
варьируют, но всегда отмечается относительно резкое часть притекает из легких и участвует в смешивании с
увеличение правых камер по сравнению с левыми. венозной кровью. Соответственно тем больше выра­
Специальные исследования, однако, показывают, что жена артериальная гипоксемия. Состояние гемодина­
если объем левого предсердия и уменьшен за счет мики, и без того критическое, усугубляется нараста­
отсутствия части полости, образуемой в норме сли­ нием легочного сопротивления и уменьшением легоч­
янием устья легочных вен [Mathew R., 1977], то объем ного кровотока. Правые отделы сердца быстро дости­
левого желудочка обычно нормален [Hawarth J., Re- гают предельных нагрузок, и смерть ребенка наступа­
id L., 1977]. ет в первые дни или месяцы жизни. Помимо значи­
Гемодинамика. При тотальном аномальном дренаже тельного сопротивления кровотоку на уровне дефекта
легочных вен вся венозная кровь из вен всего организ­ при ТАДЛВ, нередко затрудняется отток крови
ма поступает только в правые отделы сердца. Этим на уровне впадения коллектора из-за его узости
огромным объемом крови определяются главные на­ и т. д., т. е. имеются факторы, способствующие по­
рушения гемодинамики. Естественно, что жизнь ре­ вышению сопротивления оттоку венозной крови из
бенка невозможна, если не существует сообщения легких.
между большим и малым кругом кровообращения. В G. Delisle и соавт. (1976), наблюдая 48 больных,
большинстве случаев таким сообщением является от­ установил, что неполная обструкция возврата веноз­
крытое овальное окно, или истинный вторичный ной крови из легких была у 100% больных с субкарди-
ДМПП. альной формой порока и у больных с впадением
Характер гемодинамики у жизнеспособного ребенка венозного коллектора в непарную вену. При впадении
определяется величиной межпредсердного или другого легочных вен в правостороннюю верхнюю полую вену
сообщения между большим и малым кругом кровооб­ она наблюдалась у 67% больных, а при интракардиаль-
ращения. При этом могут возникнуть две ситуации. ной форме порока и дренаже общею коллектора в
При первой дефект большой, достаточный для поступ­ безымянную вену—у 40%.
ления такого количества смешанной в правом предсер­ Развитие легочной гипертензии в результате об­
дии артериальной и венозной крови, чтобы обеспечить струкции оттока крови из легких — сложный процесс.
сердечный выброс крови из большого круга на физи­ Повышение давления в легочных венах приводит к
ологическом или близком к нему уровне. В этом соответствующему возрастанию его в проксимальных
случае имеются умеренная артериальная гипоксемия, отделах малого круга кровообращения. Возникающая
перегрузка правых отделов (в основном объемная), в этих условиях угроза отека легких вызывает реф­
умеренно повышенное или нормальное общелегочное лекторный спазм легочных артериол, который в ко­
сопротивление при значительно увеличенном кровото­ нечном итоге становится наиболее мощной и главной
ке в малом круге кровообращения. причиной развития тяжелой легочной гипертензии. В
Объем кровотока в малом круге кровообращения последующем присоединяются и морфологические
определяется только разницей сопротивлений между факторы в виде перестройки стенки артериол и
большим и малым кругом. Если легочное сопротивле­ уменьшения их суммарного просвета. По мере возра­
ние нормальное или слегка повышено, то кровоток в стания легочной гипертензии уменьшается объем
несколько раз превышает объем крови в большом кровотока в малом круге кровообращения, и, следова­
круге кровообращения. Соответственно, смешиваясь в тельно, в правое предсердие поступает все меньшее
правом предсердии с венозной кровью, в основном количество полностью оксигенированной крови, что
артериальная кровь поступает через дефект в большой обусловливает возрастание артериальной гипоксемии.
круг кровообращения, и недонасыщение кровью боль­ Все это вместе взятое приводит к быстрому развитию
шого круга оказывается незначительным. Другая си­ тяжелой сердечной недостаточности.
туация, встречающаяся в 2/з случаев, возникает при Таким образом, 2/з больных с ТАДЛВ вен имеют
небольшом сообщении между большим и малым кру­ нарушения гемодинамики, не совместимые с жизнью.
гом кровообращения. Дефект перегородки оказывает Этим объясняется быстрое развитие критического
значительное сопротивление кровотоку, и малый круг состояния и гибель больных вскоре после рождения.
кровообращения резко перегружен. Сопротивление в При благоприятном анатомо-физиологическом вариан­
венозной (отточной) части легочного русла передается те гемодинамическая ситуация совместима с длитель­
на артериальную часть и вызывает резкое повышение ной жизнью, хотя и сопровождается значительной
давления в малом круге, т. е. легочную гипертензию. перегрузкой правых отделов сердца.
Правые отделы сердца испытывают как объемную, Больные, оперированные в возрасте старше
так и систолическую перегрузку и резко дилатируют- 1—2 лет, как правило, имеют редкий благоприятный
ся, в то время как левые «недогружены». Степень вариант порока.
перегрузки правых отделов сердца прямо пропорци­ Клиника, диагностика. Клинические проявления по­
ональна величине кровотока в малом круге кровообра­ рока во многом зависят от размеров ДМПП, степени
щения и обратно пропорциональна легочному сопро­ нарушения гемодинамики и от его анатомической
тивлению. Важно подчеркнуть, что в данном случае формы. Больные, у которых отсутствует дефект в
легочная гипертензия обусловлена сугубо гемодинами- перегородке или же имеется очень маленький, нежиз-
109
жом зубца Р в правых грудных отведениях. Как
правило, имеется неполная блокада правой ножки
пучка Гиса. О перегрузке правого предсердия свиде­
тельствует высокий зубец Р во II стандартном и
правых грудных отведениях.
Рентгенологическое исследование весьма специфич­
но. При наиболее часто встречающихся вариантах
порока I типа—дренаже общего коллектора в безы­
мянную или добавочную верхнюю полую вену—
тень сердца имеет строго определенную конфигура­
цию, напоминающую восьмерку или фигуру снежной
бабы (рис. 2.59). Эта характерная картина впервые
была описана Н. Snellen и F. Albers в 1952 г. Такая
конфигурация тени сердца обусловлена тенью коллек­
тора, расширением краниальной и, особенно, верхней
полой вен.
ТАДЛВ в верхнюю полую вену приводит к аневриз­
ме центрального ее участка, которая на рентгенограм­
мах видна в виде резкого локального выпячивания по
правому контуру тени сосудистого пучка [Bruwer A.,
1956].
АДЛВ на ка