ISSN 24131458 Том 15 Номер 2 2016

ISSN 24131458 Том 15 Номер 2 2016
Официальный журнал Ассоциации

врачей ультразвуковой диагностики
в акушерстве и гинекологии
Главный редактор
Ì.Â. Ìåäâåäåâ,
дмн, профессор
ПРЕНАТАЛЬНАЯ
Заместитель
главного редактора
Í.À. Àëòûííèê,
дмн, профессор
Заведующая редакцией
ДИАГНОСТИКА
Ежеквартальный научно-практический журнал
Í.Â. Ïîòàïîâà, Включен ВАК РФ в Перечень рецензируемых научных журналов, в которых должны
кмн, доцент быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание
ученой степени доктора и кандидата наук
www.prenataldiagn.com
www.prenataluzi.ru
Редакционный совет
Áàðàíîâ Â.Ñ., дмн, профессор Çàõàðîâ Â.Â., Ïàâëîâà Í.Ã., дмн, профессор
Ñ.-Ïåòåðáóðã, Ðîññèÿ Ìàãíèòîãîðñê, Ðîññèÿ Ñ.-Ïåòåðáóðã, Ðîññèÿ
Áëèíîâ À.Þ., кмн, доцент Èîíîâà Ñ.Ã., кмн Ïëîòêî È.Ñ., кмн
×åëÿáèíñê, Ðîññèÿ Îðåíáóðã, Ðîññèÿ Âîðîíåæ, Ðîññèÿ
Áîíäàðåíêî Í.Í., Êîçëîâà Î.È., кмн Ïîòîëîâà Å.Â., кмн
Èðêóòñê, Ðîññèÿ Åêàòåðèíáóðã, Ðîññèÿ Åêàòåðèíáóðã, Ðîññèÿ
Âîðîíèí Ä.Â., кмн, доцент Êîìàðîâà È.Â., Ïóéäà Ñ.À., кмн, доцент
Ñ.-Ïåòåðáóðã, Ðîññèÿ Òþìåíü, Ðîññèÿ Ñ.-Ïåòåðáóðã, Ðîññèÿ
Âåðîïîòâåëÿí Í.Ï., кмн Ëþòàÿ Å.Ä., дмн, профессор Ðÿáîâ È.È.,
Êðèâîé Ðîã, Óêðàèíà Âîëãîãðàä, Ðîññèÿ Éîøêàð-Îëà; Ìàðèé Ýë, Ðîññèÿ
Ãàëêèíà Î.Ë., Ìàëàíèíà Å.Í., кмн Ñòðóïåíåâà Ó.À., кмн
Ìóðìàíñê, Ðîññèÿ Óëüÿíîâñê, Ðîññèÿ Ñ.-Ïåòåðáóðã, Ðîññèÿ
Ãðàììàòèêîâà Î.À., кмн Ìàøèíåö Ì.Â., кмн Øåâ÷åíêî Å.À., дмн
Âîëãîãðàä, Ðîññèÿ Ìîñêâà, Ðîññèÿ Êðàñíîÿðñê, Ðîññèÿ
Ãóñåâà Î.È., дмн, профессор Ìèõååâà Í.Ã., кмн Ýñåòîâ Ì.À., дмн
Íèæíèé Íîâãîðîä, Ðîññèÿ Ìèíñê, Áåëàðóñü Ìàõà÷êàëà; Äàãåñòàí, Ðîññèÿ
Äåìèäîâ Â.Í., дмн, профессор Íåêðàñîâà Å.Ñ., кмн Þäèíà Å.Â., дмн, профессор
Ìîñêâà, Ðîññèÿ Ñ.-Ïåòåðáóðã, Ðîññèÿ Ìîñêâà, Ðîññèÿ
Æàíòè Ô., профессор Íîâèêîâà È.Â., кмн
Íýøâèëë, ÑØÀ Ìèíñê, Áåëàðóñü
Правила оформления публикаций
Редакция журнала «Пренатальная диагностика» призывает ОБСУЖДЕНИЕ, СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ. Литературные
авторов к активному сотрудничеству и просит при подготовке обзоры, комментарии и статьи по обмену опытом строятся в
статей для публикации соблюдать следующие правила. произвольном порядке. Все величины, приведенные в статье,
1. Представленные в работе данные должны быть ори- должны быть выражены в единицах СИ.
гинальными. Не допускается направление в редакцию работ, Редакция оставляет за собой право сокращать статьи.
которые уже напечатаны в других изданиях или приняты для СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ должен включать не более
публикации другими редакциями. 20 источников, для литературных обзоров – не более 50.
2. Статьи, присланные в редакцию журнала, рецензиру- В список литературы не включают неопубликованные работы.
ются в соответствии с «Правилами рецензирования». Нумерацию источников литературы начинают с цифры 1.
3. Оригинальные статьи должны содержать следующие В тексте статьи ссылки даются в квадратных скобках в строгом
разделы: ТИТУЛЬНАЯ СТРАНИЦА, РЕФЕРАТ, ВВЕДЕНИЕ, соответствии с пристатейным списком литературы. Нумерация
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ, РЕЗУЛЬТАТЫ, ОБСУЖДЕНИЕ, источников литературы определяется порядком их цитирова-
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ. ния в тексте, а не по алфавиту.
4. В редакцию статья направляется по электронной почте При оформлении списка литературы обратите внима-
на адрес mmedved@list.ru по следующим правилам: ние на знаки препинания, порядок размещения инициалов.
а) материалы должны быть подготовлены в текстовом Номер журнала указывается после номера тома в круглых
редакторе Microsoft Word; скобках.
б) для текста используйте шрифт «Times New Roman» (раз-
Пример цитирования статей из журналов и других пери-
мер – 12, интервал – одинарный), для спецсимволов — «Symbol»;
одических изданий
в) файл должен быть обязательно проверен на наличие
1. Алтынник Н.А., Медведев М.В. Пришло время со-
вирусов;
вершенствования протокола скринингового ультразвукового
г) рисунки (эхограммы) должны быть представлены
исследования в 11–14 нед беременности // Пренат. Диагн.
ОТДЕЛЬНЫМИ файлами, а НЕ ВСТАВЛЕННЫМИ в текст
2012. Т. 11(3). С. 207–217.
статьи!!!
2. De Jong-pleij E.A.P., Vos F.I., Ribbert L.S.M., Pistorius L.R.,
д) при подготовке рисунка (эхограммы) следует сохра-
Tromp E., Bilardo C.M. Prenasal thickness-to-nasal bone length
нять его при заборе с ультразвукового сканера или фотоаппа-
ratio: a strong and simple second- and third-trimester marker
рата в формате TIFF с разрешением не менее 300 dpi, что обе-
for trisomy 21 // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2012. V. 39(2).
спечит более качественное воспроизведение в печатном виде;
P. 185–190.
е) для пересылки рисунков необходимо предварительно
их архивировать для уменьшения объема электронного письма. Пример цитирования книг и отдельных глав
1. Блинов А.Ю., Медведев М.В. Основы ультразвуковой
Схема построения статьи
фетометрии. М.: Реал Тайм, 2012. 136 с.
ТИТУЛЬНАЯ СТРАНИЦА: название статьи, инициалы
2. Медведев М.В., Алтынник Н.А. Применение допплер-
и фамилии авторов; полное название учреждения, из которого
эхографии при экстракардиальных аномалиях у плода //
вышла работа; полностью фамилия, имя и отчество автора и
Допплерография в акушерстве / Под ред. Медведева М.В.,
адрес с почтовым индексом для корреспонденции, который
Курьяка А., Юдиной Е.В. М.: РАВУЗДПГ, Реальное Время,
будет публиковаться в журнале, а также номер телефона, факса,
1999. С. 89–112.
электронной почты; подписи всех авторов.
Ставя подпись под статьей, автор тем самым передает Пример цитирования авторефератов
права на издание своей статьи редакции журнала. Алтынник Н.А. Ультразвуковые пренатальные маркеры
После титульной страницы на английском языке должны врожденных и наследственных заболеваний в ранние сроки
быть представлены: название статьи, ФИО авторов, полное беременности. Клинико-диагностическое значение иссле-
название учреждения, реферат, включающий: цель исследо- дования маточно-плацентарного и плодово-плацентарного
вания (Objectives), материал и методы (Materials), резуль- кровотока у беременных с гестозом: Автореф. дисс. ... док. мед.
таты (Results), заключение (Conclusions) и ключевые слова наук. М., 2012. 32 с.
(Keywords). Автор несет полную ответственность за точность данных,
РЕФЕРАТ должен отражать в сжатой форме содержание приведенных в пристатейном списке литературы.
статьи и включать рубрики: цель исследования, материал, ре- Подписи к рисункам располагаются после списка ли-
зультаты, заключение, но не более 200 слов. После реферата тературы. Сначала дается общая подпись к рисунку, а затем
приводятся ключевые слова по мере их значимости, общее объясняются все имеющиеся в нем цифровые и буквенные
число слов не должно превышать 10. обозначения. В подписях к микрофотографиям необходимо
Содержание статьи (не более 7 страниц машинописного указать метод окраски, увеличение.
текста через 1 интервал, включая таблицы) подразделяется Статьи, оформление которых не соответствует правилам,
на ВВЕДЕНИЕ, МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ, РЕЗУЛЬТАТЫ, возвращаются авторам без рассмотрения редколлегией.
Адрес редакции: 129085 Москва, проспект Мира, 105, стр. 1. Тел.: 8-926-851-14-20
www.prenataldiagn.com
Индексы подписки в каталоге агентства «Роспечать» по России:

47985 – для индивидуальных подписчиков
47986 – для предприятий и организаций
Подготовлено к печати ООО «Реал Тайм»

117570 Москва, Днепропетровская ул., д. 18 «Б». Тел.: 8(495) 972\50\70
www.print-print.ru
Подписано в печать 21.06.2016. Формат 60 90/8. Печать офсетная. Бумага мелованная Юнион. Гарнитура NewtonC. Цена свободная. Тираж 800 экз. Заказ №
Отпечатано
90 Информация для авторов 2016 Т 15 № 2; 90 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

ПРЕНАТАЛЬНАЯ
Том 15 Номер 2 2016 ДИАГНОСТИКА
Содержание
ПРЕРЕДОВАЯ Нормативные показатели ширины полости
К вопросу о сроке установления пренатального прозрачной перегородки у плодa во II триместре
диагноза неполной формы мальформации Денди – беременности
Уокера М.В. Медведев, О.И. Козлова 151
О.И. Козлова 99 Изолированная лимфангиома средостения больших
размеров у плода с летальным исходом: обзор
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
литературы и собственное наблюдение
Правопредсердный изомеризм: мультицентровой В.Н. Демидов, Н.В. Машинец 155
анализ 12 случаев пренатальной диагностики
М.В. Медведев, О.С. Романенкова, К возможности прогнозирования массы крупного
О.А. Грамматикова, В.В. Ежова, В.В. Захаров, плода в III триместре беременности за 1–10 нед
Н.П. Марченко, А.Ю. Носова, А.Р. Слепцов, до родов на основании одного ультразвукового
Е.А. Шевченко, М.А. Эсетов 102 исследования
Е.А. Деркач 160
Танатофорная дисплазия: возможности
ультразвуковой пренатальной диагностики. Часть 1 КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
М.А. Эсетов, А.М. Эсетов, Случай множественной легочной секвестрации у
Г.М. Бекеладзе, А.Н. Алиева 109 плода с мозаичной формой трисомии 20
Четыре случая интралобарного легочного секвестра И.В. Новикова, Н.А. Венчикова,
у плодов, абортированных во II триместре О.А. Тарлецкая, Н.В. Серикова,
беременности Л.А. Савенко 164
И.В. Новикова, Н.А. Венчикова, О.А. Тарлецкая, Ранняя пренатальная диагностика микроцефалии
В.В. Томашева, Э.И. Мараховская, Ш.М. Камалидинова 169
А.А. Лазаревич 115
Пренатальная диагностика изолированной агнатии
Пренатальная ультразвуковая диагностика Е.Н. Маланина, Р.Р. Азизова 172
внутриутробной инволюции мультикистозной почки
плода КОММЕНТАРИИ
Н.В. Машинец, В.Н. Демидов 121 Случай ультразвуковой диагностики терминального
Локализация плаценты относительно внутреннего миелоцистоцеле у новорожденного
зева во II триместре беременности: диагностическая М.В. Кубрина, Т.Н. Мельник, О.В. Тарасова 175
значимость и влияние на исходы беременности К вопросу о сроках манифестации крестцово-
Н.Г. Михеева, Д.В. Бурьяк 127 копчиковой тератомы
Пренатальная диагностика запутывания петель А.К. Малов 178
пуповины при моноамниотической двойне Еще раз к вопросу об одном «эхографическом лице»
О.И. Гусева, Т.В. Панова 135 двух разных врожденных пороков развития
Новый маркер расчета риска при проведении А.А. Масякина 182
скринингового ультразвукового исследования
в I триместре беременности
Ш.М. Камалидинова 139
Инвазивная диагностика хромосомных заболеваний

в I триместре беременности. Опыт республиканского
специализированного центра медицинской генетики
и пренатальной диагностики
Л.А. Хлевная, Н.В. Мазурик, Н.З. Малыхина,
К.В. Алехин, Л.Н. Головаха 142
© Пренатальная диагностика
Перепечатка в любом виде, полностью или частями, возможна только с письменного разрешения редакции. 91
Журнал зарегистрирован Комитетом по печати РФ, свидетельство ПИ №77–5924 от 15 декабря 2000 года.
АППАРАТ УЗИ DC-8 MINDRAY –
ЗОЛОТОЙ СТАНДАРТ ДИАГНОСТИКИ
Øèðîêèé ñïåêòð èññëåäîâàíèé
Âûñîêàÿ òî÷íîñòü
è ñåíñîðíûé ýêðàí 3D/4D
Ñòèëüíûé äèçàéí
Çàïàòåíòîâàííàÿ òåõíîëîãèÿ ART Flow äëÿ

ñêàíèðîâàíèÿ ãëóáîêèõ ñîñóäîâ ñ óëó÷øåíèåì
ðàñïîçíàâàíèÿ «òðóäíîãî» êðîâîòîêà
è óâåëè÷åíèåì ÷óâñòâèòåëüíîñòè
ÊÎÌÏÀÍÈß UMETEX - ÎÄÈÍ ÈÇ ÊÐÓÏÍÅÉØÈÕ

ÄÈÑÒÐÈÁÜÞÒÎÐÎÂ ÎÁÎÐÓÄÎÂÀÍÈß MINDRAY.
ÂÛ ÈÙÈÒÅ ÍÀÄÅÆÍÎÃÎ ÏÀÐÒÍÅÐÀ?
Êîìïàíèÿ Umetex - îäèí èç êðóïíåéøèõ äèñòðèáüþòîðîâ àïïàðàòîâ Mindray â ÐÔ
7 ëåò óñïåøíîé ðàáîòû íà ðûíêå: îñíàùåíèå êëèíèê ïîä êëþ÷
Áåçóïðå÷íàÿ ëîãèñòèêà: àïïàðàòû âñåãäà åñòü íà ñêëàäå
Ñåðâèñ 24 ÷àñà 7 äíåé â íåäåëþ
Москва: óë. Öâåòíîé áóëüâàð ä. 30 ñòð. 1 Омск: óë. Äóìñêàÿ, äîì 7, îôèñ 514
Ìîñêâà, 127051, Ðîññèÿ Îìñê, 644024, Ðîññèÿ
Òåë: +7(495)649-63-53 Òåë:+7 (3812) 20-8080
Санкт-Петербург: óë. Ñîþçà Ïå÷àòíèêîâ ä. 25à Самара: Ìîñêîâñêîå øîññå, äîì 53
Ñàíêò-Ïåòåðáóðã, 190121, Ðîññèÿ Ñàìàðà, 443080, Ðîññèÿ
Òåë:+7 (812) 385-5556 Òåë:+7 (846) 212-9828
Ê âîïðîñó î ñðîêå
óñòàíîâëåíèÿ ïðåíàòàëüíîãî
äèàãíîçà íåïîëíîé ôîðìû
ìàëüôîðìàöèè
Äåíäè — Óîêåðà
Î.È. Êîçëîâà,
Åêàòåðèíáóðã
Мальформация Денди — Уокера (МДУ) от- ности, после чего опубликовали результаты ис-
носится к аномалиям развития структур задней следования и процент плодов с открытым червем
черепной ямки. Принято выделять полную и мозжечка в сроки от 14 до 16 нед. По данным
неполную формы МДУ. Полная форма характе- исследования, в сроки 14, 15 и 16 нед открытый
ризуется агенезией червя мозжечка, наличием червь мозжечка визуализировался в 56, 23 и
коммуникации между IV желудочком и кистой в 13 % случаев соответственно [3]. Следует отметить,
области большой цистерны. Для неполной формы что в этой работе использовался трансабдоминаль-
МДУ характерна частичная агенезия червя моз- ный метод ультразвукового исследования. Позд-
жечка, в связи с чем коммуникация IV желудочка нее M. Ben-Ami и соавт. [4] были опубликованы
с кистой большой цистерны прослеживается не на результаты аналогичной работы, но с использова-
всем протяжении червя мозжечка [1]. Таким обра- нием трансвагинального метода ультразвукового
зом, для МДУ характерно наличие коммуникации исследования. Результаты существенно отлича-
между IV желудочком и большой цистерной. лись от предыдущих, что объяснялось большей
В процессе своего развития мозжечок претер- разрешающей способностью при использовании
певает ряд изменений. Он развивается в течение трансвагинального доступа: в сроки от 14 до 16 нед
длительного периода, начинает дифференциров- беременности открытый червь мозжечка визу-
ку одной из первых структур головного мозга, ализировался у всех плодов, а в сроки от 20 до
но становится зрелым одним из последних [2]. 24 нед беременности коммуникация между
На ранних сроках беременности червь мозжечка IV желудочком и большой цистерной мозга не
покрывает IV желудочек не полностью, что мо- была обнаружена ни у одного плода.
жет создавать ошибочное впечатление о наличии Нами было проведено аналогичное исследо-
дефекта червя мозжечка. В более поздние сроки вание, но с использованием объемной эхографии
беременности выявление такой ультразвуковой с построением различных сечений головного
картины должно вызывать подозрение на наличие мозга плода при мультипланарной реконструкции
аномального строения мозжечка. Нормой такая в трех взаимно перпендикулярных плоскостях.
картина является в сроки до 18 нед беременности В ходе исследования нами было установлено, что
[3]. При ультразвуковом исследовании головного при сроке беременности 16–17 нед почти всегда
мозга плода в начале II триместра беременности визуализируется открытый червь мозжечка. Такая
в аксиальной плоскости, проходящей на уровне ультразвуковая картина была выявлена у 96,8 %
мозжечка и большой цистерны, визуализируется плодов (рис. 1). При этом в сагиттальной плоско-
широкая коммуникация между IV желудочком и сти сканирования визуализировался нормально
большой цистерной мозга. Такая ультразвуковая сформированный червь мозжечка (рис. 2). Только
картина получила название «открытый червь у одного плода визуализировался закрытый червь.
мозжечка» [4]. B. Bromley и соавт. [3] впервые С увеличением срока беременности процент пло-
провели исследование, в ходе которого оценивали дов с открытым червем мозжечка уменьшался. При
червь мозжечка в сроки от 14 до 16 нед беремен- сроке беременности 17–18 нед открытый червь
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 99–101 К вопросу о сроке установления пренатального диагноза 99

неполной формы мальформации Денди — Уокера
Рис. 1. Беременность 16 нед.
Режим мультипланарной рекон-
струкции. Стрелками обозначен
открытый червь мозжечка в ак-
сиальной (плоскость А) и сагит-
тальной (плоскость С) плоскостях
сканирования.
Рис. 2. Беременность 16 нед.

Средняя сагиттальная плоскость
сканирования: нормально сфор-
мированный червь мозжечка,
стрелкой обозначена широкая
коммуникация между IV желудоч-
ком и большой цистерной.
определялся у 63,6 % плодов, в 18–19 нед — I триместра беременности. Для неполной формы
у 25 %, в 19–20 нед — у 19,5 % (рис. 3). После МДУ характерна иная ультразвуковая карти-
20 нед беременности открытый червь мозжечка не на. Мы видим наличие коммуникации между
был выявлен ни у одного из нормально развиваю- IV желудочком и большой цистерной, видим
щихся плодов, в 100 % случаев визуализировался червь мозжечка, хотя его размеры уменьшены.
закрытый червь мозжечка (рис. 4). Согласно результатам проведенных исследова-
Таким образом, с одной стороны, ком- ний, наличие такой картины до 20 нед беремен-
муникация между IV желудочком и большой ности не позволяет поставить окончательный
цистерной до 20 нед беременности является диагноз: «неполная форма МДУ». В этих случаях
вариантом нормы, а с другой стороны, наличие необходимо проведение повторного ультразвуко-
широкой коммуникации между IV желудочком вого исследования после 20 нед беременности,
и большой цистерной мозга в сроке до 20 нед когда как по нашим данным, так и по результатам
беременности характерно также и для МДУ. При работ наших зарубежных коллег червь мозжечка
этом для полной формы МДУ характерна полная при нормальном развитии всегда закрыт и от-
агенезия червя мозжечка, поэтому окончатель- сутствует коммуникация между IV желудочком
ный диагноз может быть установлен еще в конце и большой цистерной мозга.
100 К вопросу о сроке установления пренатального диагноза 2016 Т 15 № 2; 99–101 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Рис. 3. Беременность 19–20 нед.
Режим мультипланарной рекон-
струкции. Стрелками обозначен
открытый червь мозжечка в ак-
сиальной (плоскость А) и сагит-
тальной (плоскость С) плоскостях
сканирования.
Рис. 4. Беременность 20–21 нед

(тот же плод, что на рис. 1). Режим
мультипланарной реконструкции.
Стрелками обозначен закрытый
червь мозжечка в аксиальной
(плоскость А) и сагиттальной
(плоскость С) плоскостях скани-
рования.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 3. Bromley B., Nadel A.S., Pauker S. et al. Closure of the cerebellar
1. Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференциаль- vermis: evaluation with second trimester US // Radiology. 1994.
ный диагноз и прогноз. 3-е изд. М.: Реал Тайм, 2012. 464 с. V. 193(3). P. 761–763.
2. Liu F., Zhang Z., Lin X. et al. Development of the human fetal 4. Ben-Ami M., Perlitz Y., Peleg D. Transvaginal sonographic
cerebellum in the second trimester: a post mortem magnetic appearance of the cerebellar vermis at 14-16 weeks‘ gesta-
resonance imaging evaluation // J. Anat. 2011. V. 219. tion // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2002. V. 19.
P. 582–588. P. 208–209.
doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-99-101
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 99–101 К вопросу о сроке установления пренатального диагноза 101
Ïðàâîïðåäñåðäíûé èçîìåðèçì:
ìóëüòèöåíòðîâîé àíàëèç
12 ñëó÷àåâ ïðåíàòàëüíîé äèàãíîñòèêè
Ì.Â. Ìåäâåäåâ1, Î.Ñ. Ðîìàíåíêîâà1, Î.À. Ãðàììàòèêîâà2, Â.Â. Åæîâà3, Â.Â. Çàõàðîâ4,
Í.Ï. Ìàð÷åíêî5, À.Þ. Íîñîâà6, À.Ð. Ñëåïöîâ7, Å.À. Øåâ÷åíêî5, Ì.À. Ýñåòîâ8
1
Кафедра ультразвуковой и пренатальной диагностики ФГБОУ ДПО ИПК ФМБА РФ, Москва
2
ГБУЗ «Волгоградский областной перинатальный центр № 2», кафедра лучевой диагностики и
лучевой терапии ВолГМУ, Волгоград
3
Ставропольский краевой клинический консультативно-диагностический центр, Ставрополь
4
Медицинский центр «Тет-а-Тет», Магнитогорск
5
КГБУЗ «Красноярский межрайонный родильный дом № 4», ФГБУ НИИ медицинских проблем
Севера СО РАМН, Красноярск
6
БУЗ ВО «Северсталь», Череповец
7
ГБУЗ «Ярославский областной перинатальный центр», Ярославль
8
Дагестанская государственная медицинская академия, кабинет ультразвуковой диагностики
«СОНО», Махачкала
Ключевые слова: плод, гетеротаксические ВВЕДЕНИЕ

синдромы, правопредсердный изомеризм, Гетеротаксические синдромы являются
пренатальная диагностика. врожденной патологией, при которой наруше-
на нормальная латерализация и топография
висцеральных органов. Имеют место сложные
Проанализировано 12 случаев пренатальной уль- анатомические изменения и, как следствие, функ-
тразвуковой диагностики правопредсердного изо- циональные нарушения пораженных органов.
меризма, подтвержденных постнатально. В ходе Спектр аномалий сердечно-сосудистой системы
ультразвукового исследования всем пациенткам про- и торакоабдоминальных органов чрезвычайно
водилась расширенная эхокардиография и деталь- широк, что вызывало определенные сложности в
ное анатомическое исследование плода. Подробно классификации. На сегодняшний день принято
изучены возможности пренатальной эхокардиогра- выделять два подтипа в зависимости от строения
фии в идентификации морфологического строения ушек предсердий: левопредсердный и правопред-
ушек предсердий. Рассмотрен спектр сердечно- сердный изомеризм.
сосудистых и экстракардиальных аномалий, отме- Частота выявления синдрома гетеротаксии
чены наиболее характерные изменения и обсуждены составляет в среднем 1–2:10 000 новорожденных
постнатальные исходы. [1, 2]. В структуре всех врожденных пороков
сердца (ВПС) на изомерии приходится 0,4–2 %.
Точный этиологический фактор не определен,
гетеротаксические синдромы могут быть ассоци-
ированы с хромосомными аномалиями, такими
как сбалансированные транслокации, микроделе-
ции или дупликации, моногенными мутациями,
эпигенетическими факторами или тератогенами
[3, 4]. При правом типе изомерии отмечается би-
Àäðåñ äëÿ êîððåñïîíäåíöèè: 125371 Ìîñêâà,
Âîëîêîëàìñêîå øîññå, 91. ÈÏÊ ÔÌÁÀ ÐÔ.
латеральная правосторонность и патологическая
Êàôåäðà óëüòðàçâóêîâîé è ïðåíàòàëüíîé äèàãíîñòèêè. латерализация торакоабдоминальных органов
Ðîìàíåíêîâà Îëüãà Ñåðãååâíà. [5]. Однако не все системы и органы обязательно
Å-mail: romanenkova.olg@yandex.ru вовлечены в патологический процесс. Первая
102 Правопредсердный изомеризм: мультицентровой анализ 2016 Т 15 № 2; 102–108 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

12 случаев пренатальной диагностики
публикация, описывающая правопредсердный сердно-желудочковый канал [8–12]. По данным
изомеризм, датируется 1955 г., принадлежит швед- M. Eronen и соавт. [13], частота выявления ВПС
скому педиатру и патологоанатому В. Ivemark. при правопредсердной изомерии достигает 100 %.
Впоследствии этот синдром получил его имя — Результаты 5-летней выживаемости при правом
синдром Ивемарка. Характерными чертами изомеризме варьируют от 22 до 74 %, что в основ-
правопредсердного изомеризма являются наличие ном обусловлено степенью тяжести ВПС [13].
анатомически правых ушек предсердий, аномалий Однако аномалии других органов также влияют на
развития сердца, асплении, юкстапозиции аорты прогноз и могут служить причиной существенных
и нижней полой вены (НПВ), двухсторонних постнатальных осложнений.
морфологически правых (трехдолевых) легких, В отечественной периодике ранее были
главных бронхов, расположенных над легочны- опубликованы отдельные наблюдения пренаталь-
ми артериями, неопределенной позиции печени, ной диагностики гетеротаксических синдромов
желчного пузыря и желудка [6, 7] (рис. 1). [14–16], по результатам которых невозможно
Эти аномалии с разной частотой хорошо составить полного представления о диагности-
идентифицируются в постнатальном периоде, ческих возможностях пренатальной эхографии
однако в ходе пренатального ультразвукового ис- при этих синдромах. Поэтому нами был проведен
следования диагностика части из них не представ- мультицентровой анализ с оценкой значимости
ляется возможной. ВПС при правопредсердной пренатальных ультразвуковых находок при право-
изомерии разнообразны, наиболее часто встреча- предсердном изомеризме, а также перинатальных
ются: тотальный аномальный легочный венозный исходов.
возврат, одножелудочковое атриовентрикулярное
соединение, транспозиция главных артерий, двой- МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
ной выход главных артерий из правого желудочка, В ходе проведения мультицентрового анализа
стеноз или атрезия легочной артерии, общий пред- случаев пренатальной диагностики правопред-
А Б
Рис. 1. Схематическое изображение нормального взаиморасположения органов (А) и при правопредсердном изомеризме (Б).
При нормальном ситусе правое легкое имеет трехдолевое строение, левое легкое — двухдолевое; желудок и селезенка распо-
ложены слева, печень — справа; ушко левого предсердия имеет Л-образную форму, ушко правого предсердия — П-образную
форму. Характерными признаками правопредсердного изомеризма являются: наличие анатомически правых ушек предсердий,
главных бронхов, сформированных по правому типу, двухсторонних морфологически правых (трехдолевых) легких, асплении,
центрального расположения печени и часто аномальной локализации желудка.
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 102–108 Правопредсердный изомеризм: мультицентровой анализ 103

сердной изомерии было получено 15 наблюдений. плодов. Под висцерокардиальной гетеротаксией
В окончательный анализ было включено 12 наблю- принимался situs, отличный от situs solitus или situs
дений. К сожалению, при несоответствии прислан- inversus, т. е. situs ambiguous.
ной информации предложенному протоколу и/ Обязательным критерием включения в ис-
или при отсутствии адекватного демонстративного следование было наличие информации об исходах
материала осуществить обработку полученных дан- беременности. Диагноз правопредсердного изо-
ных не представлялось возможным. Поэтому по- меризма подтвержден в 12 случаях в ходе аутопсии
добные случаи не были включены в анализируемые или оперативного лечения.
данные. Как и в предыдущей статье [17], еще раз
хотелось бы сделать акцент на том, что в настоящее РЕЗУЛЬТАТЫ
время жестким правилом является архивирование Проанализировано 12 случаев правопред-
всех случаев пренатально диагностированных по- сердного изомеризма. Возраст беременных варьи-
роков в цифровом виде (для ВПС обязательно в ровал от 17 до 39 лет и в среднем составил 28 лет.
виде клипов, оптимально в виде объемов в режиме Первобеременных было 5 (41,7 %), повторнобе-
STIC). Каждый врач пренатальной диагностики ременных — 7 (58,3 %). Диагноз правопредсерд-
должен освоить эту несложную, не требующую ной изомерии был установлен во II триместре
существенных временных затрат операцию и при- в 7 (58,3 %) случаях, в III триместре — в 5 (41,7 %).
менять ее в ежедневной рутинной практике, что Средний срок установления пренатального диа-
будет служить не только юридическим гарантом гноза составил 24 нед.
компетенции специалиста, но и пособием для Среди обследованных плодов распределение
самосовершенствования и профессионального по полу составило 1:1,4 (5 плодов женского пола
роста. Специалистам, которые выполнили все и 7 плодов мужского пола). Пренатальное карио-
необходимые условия представления случаев, типирование проведено только в одном случае,
что позволило подготовить эту статью, выражаем кариотип нормальный.
искреннюю благодарность. ВПС выявлены у 12 плодов (100 %), оце-
В ходе ультразвукового исследования всем нить форму ушек предсердий удалось во всех
пациенткам проводилась расширенная эхокардио- 12 случаях (100 %), и во всех наблюдениях они
графия и детальное анатомическое исследование имели характерную П-образную форму (рис. 2, 3).
плода. При эхокардиографии плода, помимо стан- Юкстапозиция аорты и НПВ отмечена у 4 (33,3 %)
дартных сечений сердца и главных артерий, особое плодов (рис. 4). Выявленные ВПС были доста-
внимание уделялось оценке формы ушек пред- точно разнообразны (табл. 1). При этом у всех
сердий, выявлению патологии венозной системы, плодов отмечены дефекты межпредсердной и
идентификации нозологической формы пороков межжелудочковой перегородок различной степе-
сердца. Использовался В-режим, различные ни выраженности (100 %), аномалии конотрункуса
виды допплеровского картирования, М-режим, зарегистрированы у 10 (83,3 %) плодов. Атриовен-
объемная эхография. Форма ушек предсердий трикулярный канал выявлен в 7 (58,3 %) случаях.
оценивалась в сечении, проходящем несколько Минимальные ВПС в исследуемой группе отсут-
выше четырехкамерного среза. При поперечном ствовали, у 10 (83,3 %) плодов выявлены сложные
сечении брюшной полости плода оценивалось комбинированные ВПС.
положение аорты и НПВ, при расположении их с Экстракардиальная патология в основном
одной стороны относительно сагиттальной пло- была представлена висцеральными аномалиями,
скости констатировалась юкстапозиция аорты и в одном случае отмечена мальформация Денди —
НПВ. При детальной оценке анатомии плода обя- Уокера, в одном — диастематомиелия, в одном
зательно отмечалось положение желудка, печени случае — незавершенный поворот кишечника,
и желчного пузыря. Дополнительно оценивались обструктивное поражение двенадцатиперстной
возможности пренатальной эхографии в оценке кишки, в одном — двухсторонняя пиелоэктазия
строения селезенки, легких и бронхов. (табл. 2). Висцерокардиальная гетеротаксия от-
В соответствии с данными литературы, ди- мечена во всех наблюдениях (100 %). Наиболее
агностическими критериями правопредсердного частыми находками стали аномальное положение
изомеризма была выбрана комбинация не менее желудка и печени. Положение желудка справа —
двух из нижеперечисленных признаков: 1) нали- 6 (50 %) случаев, срединно — 4 (33,3 %), слева —
чие ВПС; 2) юкстапозиция аорты и НПВ; 3) вис- 2 (16,7 %) (рис. 5), центральное расположение
церокардиальная гетеротаксия. Дополнительно печени — 11 (91,7 %) наблюдений. В 4 (33,3 %)
оценивалась форма ушек предсердий как сами- из 12 случаев было высказано предположение
ми специалистами, так и ретроспективно в ходе об асплении, что подтвердилось постнатально.
анализа присланных материалов обследования Дополнительно по данным аутопсии аспления

Рис. 2. Беременность 20 нед. Четырехкамерный
срез сердца плода при нормальном ситусе. Ушко
левого предсердия имеет Л-образную форму,
ушко правого предсердия — П-образную форму.
Рис. 3. Беременность 20 нед. Четырехкамерный

срез сердца плода при правопредсердном изоме-
ризме. Ушки левого и правого предсердий имеют
П-образную форму.
А Б
Рис. 4. Правопредсердный изомеризм (А, Б): юкстапозиция аорты (1) и НПВ (2).
отмечена в одном (8,3 %) наблюдении. Предпо- сроке 35 нед. Из 4 новорожденных 3 умерли, один
ложений о трехдолевом строении правого легкого жив на момент сбора данных обратной связи.
и строении бронхов по правому типу на основании
эхографических признаков не было высказано. ОБСУЖДЕНИЕ
Более чем в половине случаев (7/12, 58,3 %) Пренатальная диагностика синдрома гетеро-
пациентки приняли решение в пользу прерывания таксии основывается на обнаружении комплекса
беременности. В одном (8,3 %) случае констати- сердечно-сосудистых, висцеральных аномалий
рована антенатальная гибель плода, 4 (33,3 %) и неопределенного ситуса. Также важна иденти-
беременности закончились родами. В одном на- фикация типа изомерии. Для этого необходимо
блюдении произошли преждевременные роды в выделить наиболее достоверные эхографические

А Б
Рис. 5. Правостороннее (А) и срединное (Б) расположение желудка (стрелка) при правопредсердном изомеризме.
Таблица 1. Спектр кардиоваскулярных аномалий у плодов с правопредсердным изомеризмом в зависимости

от расположения сердца
Кардиоваскулярные аномалии n %
Атриовентрикулярный канал 7 58,3
Атрезия/гипоплазия легочной артерии 5 41,7
Двойной выход сосудов из правого желудочка 5 41,7
Единый желудочек 4 33,3
Левая персистирующая верхняя полая вена 4 33,3
Единственная артерия пуповины 4 33,3
Юкстапозиция аорты и НПВ 3 25
Персистирующая правая пупочная вена 3 25
Общий артериальный ствол 2 16,7
Дефект межжелудочковой перегородки 2 16,7
Декстракардия 2 16,7
Аритмия 2 16,7
Дефект межпредсердной перегородки 1 8,3
Гидроперикард 1 8,3
Единое предсердие 1 8,3
Гипоплазия правого предсердия 1 8,3
Гипоплазия левого желудочка 1 8,3
Гипоплазия/рудиментарный правый желудочек 1 8,3
Транспозиция магистральных артерий 1 8,3
признаки левопредсердного и правопредсердного чены в 100 % случаев, аномалии конотрункуса —

изомеризма. В этом исследовании представлены в 83,3 %. Общий предсердно-желудочковый канал
ультразвуковые находки у плодов с правопред- выявлен более чем в половине (58,3 %) случаев.
сердным изомеризмом. Следует отметить, что ВПС были диагностиро-
По результатам полученных данных наиболь- ваны в 100 % случаев, аномалии венозной систе-
шую диагностическую значимость в начальной мы — в 75 %. При оценке органов брюшной
пренатальной идентификации правопредсердного полости самым частым и демонстративным из-
изомеризма играет обнаружение ВПС и висцеро- менением является аномальное расположение
кардиальной гетеротаксии. ВПС представлены желудка. В наших исследованиях правосторон-
сложными комбинированными пороками в 83,3 % нее положение желудка было зарегистрировано
наблюдений, при этом септальные дефекты отме- в 50 % случаев, центральное положение — в 33,3 %.

Таблица 2. Спектр экстракардиальных аномалий у плодов с правопредсердным изомеризмом, выявленных
при ультразвуковом исследовании плода
Экстракардиальные аномалии n %
Центральное положение печени 11 91,7
Правостороннее расположение желудка 6 50
Центральное положение желудка 4 33,3
Левостороннее положение желчного пузыря 4 33,3
Аспления 4 33,3
Агенезия желчного пузыря 1 8,3
Незавершенный поворот кишечника 1 8,3
Обструктивное поражение двенадцатиперстной кишки 1 8,3
Диастематомиелия 1 8,3
Мальформация Денди — Уокера 1 8,3
Хондропатия верхних и нижних конечностей 1 8,3
Пиелоэктазия 1 8,3
Однако следует отметить, что обнаружение ком- медицинским показаниям. На сегодняшний день
плекса этих изменений дает основание констати- отмечается существенный прогресс в оказании
ровать наличие гетеротаксии, но для установления кардиохирургической помощи, однако прогноз
окончательного диагноза требуется верификация у пациентов с гетеротаксическими синдромами
типа изомерии. Весомыми признаками являются: в целом остается неблагоприятным. Уровень вы-
аспления, трехдолевое строение левого легкого, живаемости среди пациентов с правопредсердным
строение бронхов по правому типу, но достовер- изомеризмом составил 22 %.
ная ультразвуковая идентификация этих призна- Таким образом, правопредсердный изо-
ков в пренатальном периоде на сегодняшний день меризм является синдромом с тяжелым постна-
является затруднительной, что отражено в наших тальным прогнозом. Идентификация его в пре-
наблюдениях. Данную позицию поддерживают натальном периоде в большинстве случаев может
многие ведущие зарубежные специалисты, однако быть осуществлена во II триместре беременности.
поиск новых диагностических возможностей в Основываясь на полученных нами данных, можно
этом направлении продолжается [6–8]. сказать, что идентификация строения ушек пред-
Аномальная форма ушек предсердий при сердий по правому типу в сочетании с аномалиями
гетеротаксических синдромах является наиболее сердечно-сосудистой системы и висцеральной
стабильным признаком. По нашему мнению, на гетеротаксией является необходимым объемом
сегодняшний день это один из наиболее перспек- для вынесения пренатального диагноза право-
тивных признаков в окончательном установле- предсердного изомеризма.
нии пренатального диагноза правопредсердного
изомеризма. При этом синдроме определяется СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
характерная для правого предсердия П-образная 1. Evans W.N., Acherman R.J., Restrepo H. Heterotaxy in Southern
Nevada: Prenatal Detection and Epidemiology // Pediatr.
форма обоих предсердий. Cardiol. 2015. V. 36(5). P. 930–934.
Перинатальные исходы при правопредсерд- 2. Lin A.E., Krikov S., Riehle-Colarusso T., Frías J.L., Belmont J.,
ном изомеризме, по данным нашего исследова- Anderka M., Geva T., Getz K.D., Botto L.D. National Birth
ния, были неблагоприятными в 91,7 % случаев. Defects Prevention Study: Laterality defects in the national
birth defects prevention study (1998–2007): birth prevalence
Родами закончились 33,3 % беременностей, из and descriptive epidemiology // Am. J. Med. Genet. 2014.
4 новорожденных в живых остался только один. V. 164. P. 2581–2591.
При этом неонатальная смертность в большинстве 3. Ma L., Tierney E.S.S., Lee T., Lanzano P., Chung W.K.
случаев была обусловлена ВПС, и один ребенок Mutations in ZIC3 and ACVR2B are a common cause of
heterotaxy and associated cardiovascular anomalies // Cardiol.
умер в ходе оперативного лечения обструктивного Young. 2012. V. 22(2). P. 194–201.
поражения двенадцатиперстной кишки. Схожие 4. D’Alessandro P., Jangaard K. Perinatal management of
результаты публикуются нашими зарубежными congenital heart disease in Nova Scotia: a 20 year retrospective
коллегами. M. Eronen и соавт. [13] проанализи- on survival and outcomes // J. Perinat. Med. 2013. V. 41.
P. 153.
ровали перинатальные исходы при гетеротакси- 5. Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференци-
ческих синдромах за 34-летний период. Среди альный диагноз и прогноз. 2-е изд. М.: Реал Тайм, 2009.
исходов преобладает прерывание беременности по 384 с.

6. Berg C., Geipel A., Kamil D., Krapp M., Breuer J., Baschat A.A., patterns of practice and outcomes from the Congenital Heart
Knopfle G., Germer U., Hansmann M., Gembruch U. Surgery Database of the Society of Thoracic Surgeons // World
The syndrome of right isomerism – prenatal diagnosis and J. Pediatr. Congenital Heart Surgery. 2011. V. 2. P. 278–286.
outcome // J. Ultrasound Med. 2006. V. 27. P. 225–233. 12. Mishra S. Cardiac and non-cardiac abnormalities in heterotaxy
7. Burton E., Olson M., Rooper L. Defects in laterality with syndrome // Indian J. Pediatr. 2015. V. 82(12). P. 1135–1146.
emphasis on heterotaxy syndromes with asplenia and 13. Eronen M.P., Aittomaki K.A.U., Kajantie E.O., Sairanen H.I.,
polysplenia: an autopsy case series at a single institution // Pesonen E.J. The Outcome of Patients With Right Atrial
Pediatr. Dev. Pathol. 2014. V. 17. P. 250–264. Isomerism is Poor // Pediatr. Cardiol. 2013. V. 34. P. 302–307.
8. Loomba R.S., Nijhawan K., Anderson R. Impact of Era, Type 14. Вишневская Ю.Г., Телышева В.М. Пренатальная диагности-
of Isomerism, and Ventricular Morphology on Survival in ка visceral situs // Пренат. Диагн. 2007. Т. 6(4). С. 310–313.
Heterotaxy: Implications for Therapeutic Management // 15. Грамматикова О.А., Лютая Е.Д., Гончаров Г.В. Пренаталь-
World J. Pediatr. Congenital Heart Surgery. 2016. V. 7(1). ная диагностика гетеротаксических синдромов // Пренат.
P. 54–62. Диагн. 2014. Т. 13(2). С. 136–141.
9. Escobar-Diaz M.C., Tworetzky W., Friedman K., Lafranchi T., 16. Ежова В.В., Павленко Л.И., Воинцева А.А., Бакулина Е.Г.
Fynn-Thompson F., Alexander M.E., Mah D.Y. Perinatal Пренатальная диагностика редких врожденных пороков
Outcome in Fetuses with Heterotaxy Syndrome and и синдромов. LIII. Синдром Ивемарка // Пренат. Диагн.
Atrioventricular Block or Bradycardia // Pediatr. Cardiol. 2011. Т. 10(3). С. 243–246.
2015. V. 35(6). P. 906–913. 17. Медведев М.В., Романенкова О.С., Беляев А.В., Блинов А.Ю.,
10. Lee M.Y., Won H.S., Shim J.Y., Lee P.R., Lee B.S., Kim E.A.R., Грамматикова О.А., Захаров В.В., Лютая Е.Д., Марченко Н.П.,
Kim Y.H., Park J.J., Yun T.J., Kim A. Prenatal diagnosis of atrial Мешкова А.К., Потолова Е.В., Саренко А.А., Сидорова А.В.,
isomerism in the Korean population // Obstet. Gynecol. Sci. Слепцов А.Р., Филипова Ю.В., Цымбалова И.П., Шевченко
2014. V. 57(3). P. 193–200. Е.А., Эсетов М.А. Левопредсердный изомеризм: мульти-
11. Jacobs J.P., Morales D.L.S., Mavroudis C., Tchervenkov C.I., центровой анализ 24 случаев пренатальной диагности-
Gayet L., Walters H. III. Heterotaxy: lessons learned about ки // Пренат. Диагн. 2016. Т. 15(1). С. 19–25.
Right atrial isomerism: a multicenter analysis

of 12 prenatal diagnosis cases
M.V. Medvedev1, O.S. Romanenkova1, O.A. Grammatikova2, V.V. Ezhova3, V.V. Zaharov4,
N.P. Marchenko5, À.Yu. Nosova6, A.R. Sleptsov7, E.A. Shevchenko5, M.A. Esetov8
1
Department of ultrasound and prenatal diagnosis of Federal Government Educational Institution of
Additional Professional Education “Institute of improvement of qualification of Federal Medical Biological
Agency”, Moscow, Russia
2
Volgograd Regional Perinatal Centre №2, Volgograd, Russia
3
Stavropol Clinical Consultative Diagnostic Center, Stavropol, Russia
4
Medical Centre “Теt-а-Теt”, Маgnitogorsk, Russia
5
Krasnoyarsk Interdistrict Maternity Hospital №4, Krasnoyarsk, Russia
6
”Severstal”, Cherepovets, Russia
7
Yaroslavl Regional Perinatal Centre, Yaroslavl, Russia
8
Dagestan State Medical Academy, Private Medical Centre “SONO”, Makhachkala, Russia
ABSTRACT
Twelve cases of prenatal ultrasound diagnosis of right atrial isomerism were analysed, which were confirmed
postnatally. Enhanced echocardiography and detailed anatomical study of the fetus was performed. Changes
search was conducted in accordance with the diagnostic criteria, also the shape of the atrial appendages was
evaluated. The spectrum of cardiovascular and extracardiac anomalies was evaluated, the postnatal outcomes
were discussed.
Keywords: fetus, heterotaxy syndrome, right isomerism, prenatal diagnosis.

Prenatal Diagnosis. 2016. Apr–Jun; 15 (2):102-8
doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-102-108

Òàíàòîôîðíàÿ äèñïëàçèÿ:
âîçìîæíîñòè óëüòðàçâóêîâîé
ïðåíàòàëüíîé äèàãíîñòèêè. ×àñòü 1
Ì.À. Ýñåòîâ1, À.Ì. Ýñåòîâ1, Ã.Ì. Áåêåëàäçå1, 2, À.Í. Àëèåâà3
1
Дагестанская государственная медицинская академия; кабинет ультразвуковой диагностики
«СОНО», Махачкала
2
Республиканский медико-генетический центр, Махачкала
3
Республиканская клиническая больница, Махачкала
Ключевые слова: плод, танатофорная ВВЕДЕНИЕ

дисплазия, скелетные дисплазии, пренатальная Танатофорная дисплазия (ТД) — наи-
ультразвуковая диагностика. более частая летальная скелетная дисплазия,
что обосновывает необходимость ее ранней
пренатальной диагностики. В литературе пред-
Танатофорная дисплазия (ТД) — одна из частых ставлены многочисленные случаи пренатальной
летальных скелетных дисплазий. Пренатальная эхографической диагностики этой патологии в
диагностика ТД обычно возможна при УЗИ после разные сроки беременности [1–7]. Также пред-
20 нед беременности, но дифференциальная диа- ставлены публикации и отечественных авторов
гностика с другими остеохондроплазиями не всегда [8–13]. В некоторых работах показаны возмож-
возможна. Цель — представить свой опыт эхогра- ности объемной эхографии для идентификации
фической диагностики ТД. Пренатально при УЗИ ТД [14, 15].
диагностированы случаи танатофорной дисплазии, Наряду с традиционными проявлениями
тип I и тип II, в 20–24 нед беременности. В одном скелетных остеохондроплазий (укорочение ко-
случае выявлена форма головы в виде трилистника нечностей, узкая грудная клетка, макроцефалия),
(тип II) и в трех — укороченная бедренная кость в патогномоничными эхографическими признака-
форме «телефонной трубки» (тип I). Обсуждены ми ТД являются форма укороченных бедренных
вопросы возможности диагностики танатофорной костей в виде телефонной трубки (тип I) и форма
дисплазии и некоторые аспекты дифференциальной черепа в виде трилистника (тип II). Эти при-
диагностики. знаки позволяют в большинстве случаев ставить
пренатально диагноз ТД со второй половины
II триместра беременности. В то же время об-
ширные исследования показывают, что точность
пренатальной ультразвуковой диагностики этой
патологии составляет от 40 до 87,5 % в связи с
трудностью дифференциации от других остео-
хондро-дисплазий [3, 16]. Обычно эта трудность
касается диагностики наиболее часто выявля-
емого I типа ТД при сроках менее 20 нед, когда
патогенетические признаки ТД могут быть слабо
выражены [17, 18]. Для подтверждения диагноза
ТД рекомендуется пренатально или постнатально
проводить молекулярно-генетическое тестирова-
Àäðåñ äëÿ êîððåñïîíäåíöèè: 367030 Ìàõà÷êàëà,
ние. Также описаны возможности постнатальной
óë. Èð÷è Êàçàêà, 20–89. верификации диагноза при рентгенологиче-
Ýñåòîâ Ìóðàä Àçåäèíîâè÷. ском или гистопатологическом исследовании
E-mail: m.esetovesetov06@rambler.ru [1, 10, 13, 19].
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 109–114 Танатофорная дисплазия: возможности ультразвуковой 109

пренатальной диагностики. Часть 1
Цель нашей работы – представить собствен- а по данным раннего ультразвукового исследова-
ный опыт пренатальной ультразвуковой диагно- ния — 20 нед 3 дня.
стики ТД плода и обсудить некоторые аспекты Наблюдение 3. Пациентка Ю., 29 лет, перво-
дифференциальной диагностики. беременная. В наш кабинет пациентка обратилась
с выявленными у плода при ультразвуковом ис-
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ следовании в 24 нед укорочением и деформацией
Представлены четыре случая ультразвуковой трубчатых костей конечностей и многоводием.
диагностики скелетной дисплазии плода. При В 12 и 19 нед, со слов пациентки, патологии не
этом в одном случае это была ТД тип II, а в 3 слу- было выявлено. Срок беременности при нашем
чаях — ТД тип I. исследовании, по данным последнего менстру-
Все обследованные нами пациентки являлись ального цикла, составлял 24 нед.
представительницами коренных народностей Наблюдение 4. Пациентка А., 30 лет, насто-
Республики Дагестан. Брак во всех случаях не- ящая беременность третья, 2 детей. Беременная
родственный. Заболеваний и воздействия каких- направлена на консультативное обследование с
либо вредных факторов во время беременности выявленными у плода внутренней гидроцефалией
не выявлено, соматический анамнез не отягощен. и укорочением конечностей. Срок беременности,
Наблюдение 1. Пациентка Д., 35 лет, настоя- по данным последнего менструального цикла, со-
щая беременность четвертая, 2 детей, один само- ставлял 26,5 нед (в ранних сроках ультразвуковые
произвольный аборт в 12–13 нед. Пациентка была исследования не проводились).
направлена с диагнозом «скелетная дисплазия у Ультразвуковое исследование осуществля-
плода», установленным по месту жительства. Срок лось на аппаратах Voluson i и Е8 (GE) с исполь-
беременности составлял 24 нед и 3 дня. зованием конвексного датчика RAB 2–5 МГц и
Наблюдение 2. Пациентка Н., 27 лет, на- объемного RAB 6-D. Обработка сохраненных
стоящая беременность четвертая, 2 детей. Вторая объемных данных была выполнена с использо-
беременность закончилась преждевременными ванием программы 4D View, версия 9.0 (GE).
родами в 28 нед плодом массой 1 кг, который умер Применялись методики объемного реконструи-
через 10 часов (какой-либо дополнительной ин- рования изображения, объемного контрастного
формации получить не удалось). При настоящей изображения (VCI) и мультиплоскостного ана-
беременности в 12–13 нед по месту жительства лиза (TUI).
было выявлено укорочение (длина бедренной
кости (ДБ) — 3–4 мм) и деформация нижних ко- РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
нечностей. Менструальный срок беременности Основные ультразвуковые характеристики
при нашем исследовании составлял 23 нед 4 дня, плодов, полученные при нашем исследовании,
Таблица. Особенности эхографической анатомии обследованных плодов c ТД
№ Срок бере- Голова Грудная клетка Конечности Дополнительные

менности, признаки
нед
1 24,3 БПР — 25,3 нед ТАО — 66,7 %, длина ДБ — 19,6 мм (47,8 % от долж- Уплощенные тела
ОГ — 24,6 нед ребра — 50 % для ной), изогнута («телефонная поясничных
16 нед трубка»), остальные кости — позвонков
50 % для 15 нед
2 20,3 БПР — 21,5 нед ТАО — 63,3 %, ДБ — 17,7 мм (61 % от долж- Гипоплазия костей
ОГ — 20,3 нед ОГр — 50 % для ной), изогнута («телефонная носа
Уплощенный затылок, 18 нед, ДБ — 50 % трубка»), остальные кости —
выпуклые темпоральные для 15 нед 50 % для 13–14 нед
бугры
3 24 БПР — 30 нед ТАО — 56,6 %, ДБ — 23,1 мм (57 % от долж- Многоводие
ОГ — 27,2 нед ОГр — 50 % для ной), изогнута («телефонная
Уплощенный затылок, 20 нед трубка»), остальные кости —
выпуклые темпоральные 50 % для 15–16 нед
бугры
4 26,5 БПР — 22,6 нед ТАО — 65,7 %, ДБ — 23 мм (51 % от должной), Уплощенные тела
ОГ — 22,6 нед ОГр — 50 % для остальные кости — 50 % для поясничных
Форма «трилистник», бо- 23 нед, колоколо- 15–17 нед позвонков
ковые желудочки — 22 мм образная форма
Примечание. БПР — бипариетальный размер; ОГ — окружность головы; ДБ — длина бедренной кости; ТАО — торакоабдоми-
нальное отношение; ОГр — окружность грудной клетки.
110 Танатофорная дисплазия: возможности ультразвуковой 2016 Т 15 № 2; 109–114 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

А Б В
Рис. 1. Наблюдение 1. А — узкая грудная клетка. Б — укороченные ребра. В — изогнутая форма бедренной кости.
А Б В
Рис. 2. Наблюдение 2. А — уплощенный затылок и выпуклые темпоральные бугры. Б — узкая грудная клетка. В — изогнутая
форма бедренной кости.
представлены в таблице и на рисунках 1–4. мертвыми, 30 % детей умирают в неонатальном

Полученные результаты свидетельствовали о периоде [20].
наличии у обследованных плодов скелетных дис- Внедрение эхографии расширило возмож-
плазий с признаками гипоплазии легких. С учетом ности пренатальной диагностики скелетных
наличия патогномоничных признаков, таких как остеохондродисплазий. В то же время пренаталь-
форма головы в виде трилистника, в наблюдении ная верификация нозологий является трудной
4 был поставлен диагноз «ТД тип II», а изогну- задачей, что обусловлено схожестью морфологи-
тость бедренной кости («телефонной трубки») в ческих проявлений и редкой частотой выявления.
остальных трех наблюдениях заставила нас пред- Скрупулезное ультразвуковое исследование с вы-
положить наличие ТД тип I. делением патогномоничных признаков является
Во всех случаях беременности были прерваны одним из методов установления синдромальной
по решению родителей. Никаких дополнительных патологии.
исследований плодов не проводилось. От вскры- Характерной для ТД является форма уко-
тия во всех случаях родители отказались. роченных бедренных костей в виде телефонной
Врожденные остеохондроплазии составляют трубки (тип I) и форма черепа в виде трилистника
многочисленную гетерогенную группу аномалий, (тип II). Наличие специфической формы бедрен-
различных по клиническим проявлениям. Многие ной кости обычно используют для различия типов
из них имеют неблагоприятный прогноз для жиз- ТД [21]. Эти признаки, наряду с выраженной
ни и здоровья: примерно 25 % плодов рождаются микромелией и гипоплазией грудной клетки, и

А Б В
Г Д Е
Рис. 3. Наблюдение 3. А — уплощенный затылок и выпуклые темпоральные бугры. Б — узкая грудная клетка. В — увеличенное
соотношение сердце/грудь. Г — изогнутая форма бедренной кости. Д, Е — объемная реконструкция: косо расположенная ушная
раковина, правильно установленные пальцы.
позволили поставить диагноз в представленных Наличие в первых трех наблюдениях формы уко-
нами случаях. Выраженность этих признаков роченной бедренной кости («телефонная трубка»)
обусловлена сроками беременности при нашем на фоне характерных признаков остеохондро-
исследовании. Следует подчеркнуть, что эти плазий позволило нам думать о ТД тип I. В то
признаки могут быть невыраженными и труд- же время эти наблюдения требовали проведения
ноопределяемыми до 20 нед беременности. Нам дифференциальной диагностики с рядом скелет-
трудно судить об этом в связи с отсутствием своего ных дисплазий.
опыта диагностики ТД в ранних сроках. Из пред- Одним из важных прогностически небла-
ставленных нами случаев при скрининговом гоприятных признаков, независимо от нозоло-
исследовании по месту жительства в наблюдении гической формы остехондроплазий, является
2 в протоколе было описано укорочение и де- сужение грудной клетки. Во всех наших наблю-
формация конечностей в 12 нед (нет визуального дениях окружность грудной клетки была менее
подтверждения); в то же время в наблюдении 3 5-го процентиля для гестационного срока, а тора-
не было выявлено патологии скелета плода в 12 и коабдоминальное соотношение было в пределах
19 нед (со слов пациентки). 56,6–67,6 %.
Обычно эхография позволяет установить диа- Наиболее важным, с точки зрения A. Bircher
гноз ТД после 20 нед. В то же время общеизвест- и соавт. [4], является необходимость дифферен-
на идентичность и трудность дифференциации цировки ТД с ахондроплазией, так как послед-
ультразвуковых признаков скелетных дисплазий. няя является частой и совместимой с жизнью
В ряде случаев выявление патогномоничных при- скелетной дисплазией. Наиболее эффективным
знаков позволяет склониться в пользу того или признаком предполагается степень укорочения
иного диагноза. Так, наличие типичной формы бедренной кости: невыраженное укорочение (ДБ
головы в виде трилистника, узкой грудной клетки составляет до 80 % от должной) характерно для
и микромелии у плода в наблюдении 4 позволило ахондроплазии, тогда как при ТД укорочение
нам установить диагноз ТД тип II без трудностей. выраженное (ДБ — 30–60 %) [22]. В наших на-

А Б В
Г Д Е
Рис. 4. Наблюдение 4. А — форма головы «трилистник». Б — гидроцефалия с нарушением целостности серпа. В — узкая грудная
клетка. Г — уплощенные тела позвонков: увеличение расстояния между позвонками. Д — объемная реконструкция: высокий
выпуклый лоб, запавшая переносица. Е — объемная реконструкция: высокий выпуклый лоб, расширенный передний родничок,
правильная установка пальцев.
блюдениях укорочение ДБ составляло 47–61 % Малое количество собственных наблюдений

от должной. В работе А. Khalil и соавт. [23] по- и в то же время без проведенных верификаци-
казано увеличение диафизарно-метафизарного онных методик исследования не позволяет нам
угла (более 130°) бедренной кости при ахондро- делать обобщающих выводов. Но одно очевидно,
плазии. С нашей точки зрения, в дифференци- ультразвуковая пренатальная диагностика и иден-
альной диагностике ТД с гомозиготной формой тификация типа скелетной дисплазии является
ахондроплазии решающую роль может играть широким полем для пытливых исследователей,
семейный анамнез, а с гетерозиготной — наличие требующим дальнейших поисков.
узкой грудной клетки. Кроме того, как видно
по нашим наблюдениям, при ТД определяется СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. De Biasio P., Prefumo F., Baffico M., Baldi M. Sonographic
правильная установка пальцев кисти, в отличие
and molecular diagnosis of thanatophoric dysplasia type I at
от ахондроплазии, при которой определяется 18 weeks of gestation // Prenat. Diagn. 2000. V. 20. P. 835–837.
установка пальцев в виде «трезубца». 2. Parilla BV, Leeth EA, Kambich MP. Et al. Antenatal detection of
Отсутствие деминерализации костей у пло- skeletal dysplasias // J. Ultrasound Med. 2003. V. 22. P. 255–258.
3. Schramm T., Gloning K., Minderer S. et al. Prenatal sonographic
дов позволило в наших наблюдениях отклонить
diagnosis of skeletal dysplasias // Ultrasound Obstet. Gynecol.
несовершенный остеогенез, нормальная оссифи- 2009. V. 34. P. 160–170.
кация позвоночника — ахондрогенез, нормальное 4. Bircher A.M., Heredia F., Jeanty Ph. Thanatopohoric dysplasia,
расположение и количество пальцев — диастро- 2002 // www.thefetus.net
5. Martinez Y. Thanatopohoric dysplasia, type I, 2004 // www.
фическую дисплазию и синдром «коротких ре- thefetus.net
бер — полидактилии». В то же время проведение 6. Manohar S. Thanatopohoric dysplasia, type I, 2004 //www.
дифференциальной диагностики с синдромами thefetus.net
Эллиса — Ван-Кревельда, «коротких ребер без 7. Leite J., Jeanty Ph., Silva S.R. Thanatophoric dysplasia, 2006 //
www.thefetus.net
полидактилии», дисплазией Жена и рядом дру- 8. Рябов И.И., Николаев Л.Т. Пренатальная ультразвуковая
гих, наверное, по представленным нами данным диагностика танатофорной дисплазии у плода. Описание
практически очень сложно. случая // SonoAce International. 2000. № 6. C. 57–59.

9. Волков А.Е. Танатофорная дисплазия: опыт ультразвуковой 16. Krakow D., Alanay Y., Rimoin L.P. et al. Evaluation of
пренатальной диагностики // Пренат. Диагн. 2006. Т. 5(2). prenatal-onset osteochondrodysplasias by ultrasonography: a
С. 137–141. retrospective and prospective analysis // Am. J. Med. Genet.
10. Сидорова О.Г., Москвитина Е.Н., Москвитина О.А. и др. 2008. V. 146. Р. 1917–1924.
Случай пренатальной диагностики танатофорной карли- 17. Sawai H., Komori S., Ida A. et al. Prenatal Diagnosis of
ковости // Пренат. Диагн. 2006. Т. 5(2). С. 147–150. Thanatophoric Dysplasia by Mutational Analysis of the
11. Воронин Д.В., Шапкайц В.А., Махаева Н.Н., Чубкин И.В. fibroblast Growth Factor Receptor 3 Gene and a Proposed
Пренатальная ультразвуковая диагностика и особен- Correction of Previously Published PCR Results // Prenat.
ности эхосемиотики танатофорной дисплазии плода Diagn. 1999. V. 19. Р. 21–24.
(тип I) в 16 нед беременности // Пренат. Диагн. 2006. 18. Yamaguchi K., Honma K. Autopsy case of thanatophoric
Т. 5(4). С. 310–313. dysplasia: observations on the serial sections of the brain //
12. Плотко И.С., Федотов В.П., Астафьева Л.В., Князева Е.П., Neuropathology. 2001. V. 21(3). Р. 222–228.
Олиферовская Н.И. Случай пренатальной диагностики 19. Chen C.P., Chern S.R., Shin J.C. et al. Prenatal diagnosis and
танатофорной дисплазии I типа в 14 нед беременности // genetic analysis of type 1 and type II thanatophoric dyspla-
Пренат. Диагн. 2008. Т. 7(2). С. 144–147. sia // Prenat. Diagn. 2001. V. 21. P. 89–95.
13. Новикова И.В., Мараховская Э.И., Шепелевич Е.В. Случай 20. Romero R., Athanassiadis A.P., Jeanty Ph. Fetal skeletal
танатофорной дисплазии I типа у плода I триместра с рас- anomalies // Rad. Clin. N. A. 1990. V. 28. P. 75.
ширением воротникового пространства // Пренат. Диагн. 21. Wilcox W.R., Tavormina P.L., Krakov D. et al. Molecular,
Т. 14(3). С. 246–252. radiologic, and histopathologic correlations in thanatophoric
14. Медведев М.В. Оказывается, в нашей стране тоже реги- dysplasia // Am. J. Med. Genet. 1998. V. 7(3). P. 274–281.
стрируются случаи танатофорной дисплазии, или новые 22. Goncalves L., Jeanty P. Fetal biometry of skeletal dyspla-
возможности трехмерной эхографии в пренатальной sias; a multicentric study // J. Ultrasound Med. 1994. V. 13.
диагностике скелетных дисплазий // Пренат. Диагн. 2006. Р. 167–175.
Т. 5(2). С. 157–160. 23. Khalil A., Morales-rosellу J., Morlando M. et al. Widening of the
15. Tsai P.Y., Chang C.H., Yu C.H. et al. Thanatophoric dysplasia: femoral proximal diaphysis–metaphysic angle in fetuses with
role of 3-dimensional sonography // J. Clin. Ultrasound. 2009. achondroplasia // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2014. V. 44.
V. 37. P. 31–34. P. 69–75.
Thanatophoric dysplasia: possibilities of prenatal ultrasound diagnosis.

Part 1
M.A. Esetov1, A.M. Esetov1, G.M. Bekeladze1, 2, A.N. Alieva3
1
Dagestan State Medical Academy, Private medical centre “SONO”, Makhachkala, Russia
2
Republic Medical Genetic Center, Makhachkala, Russia
3
Republic Clinical Hospital, Makhachkala, Russia
ABSTRACT
Thanatophoric dysplasia (TD) is the most common type of lethal skeletal dysplasia. TD can usually be diag-
nosed with ultrasound after 20 weeks, but differential diagnosis with other osteochondrodysplasias is not always
possible. We describe cases of prenatal ultrasound diagnosis of TD type I and type II at 20–24 weeks of gestation.
Keywords: fetus, thanatophoric dysplasia, skeletal dysplasia, prenatal ultrasound diagnosis.

doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-109-114

×åòûðå ñëó÷àÿ èíòðàëîáàðíîãî
ëåãî÷íîãî ñåêâåñòðà ó ïëîäîâ,
àáîðòèðîâàííûõ âî II òðèìåñòðå
áåðåìåííîñòè
È.Â. Íîâèêîâà, Í.À. Âåí÷èêîâà, Î.À. Òàðëåöêàÿ, Â.Â. Òîìàøåâà, Ý.È. Ìàðàõîâñêàÿ,
À.À. Ëàçàðåâè÷
ГУ «Республиканский научно-практический центр "Мать и дитя"», Минск, Беларусь
Ключевые слова: плод, интралобарный легочный ВВЕДЕНИЕ

секвестр, пренатальная ультразвуковая Интралобарный легочный секвестр (ЛС) —
диагностика, морфологические проявления. изолированный от бронхиального дерева и не
участвующий в газообмене рудиментарный за-
чаток легочной ткани, получающий кровь из
Приведено описание 4 случаев интралобарного ле- ветвей аорты. Обычно располагается в задне-
гочного секвестра (ЛС) у плодов, абортированных внутренних отделах нижней доли левого легкого
после пренатальной диагностики во II триместре среди нормальной легочной ткани и не отграни-
беременности. Все случаи были правосторонние, с чен от окружающей паренхимы. В 93 % случаев
локализацией в нижней доле легкого. В 3 из 4 случаев аберрантный питающий сосуд отходит от грудной
системного кровоснабжения интралобарного ЛС или брюшной аорты [1]. С внедрением цветового
питание осуществлялось аберрантным сосудом, допплеровского картирования (ЦДК) появилась
отходящим от грудной аорты, в одном — от брюш- возможность пренатальной идентификации си-
ной аорты. В одном случае интралобарный ЛС был стемного кровоснабжения секвестрированного
ассоциирован с кистозно-аденоматозным пороком легкого [2].
развития легкого II типа, в 2 — с внелегочными со- Описания интралобарного ЛС у плода
путствующими аномалиями, такими как: тетрада редки [3]. Ранее нами было представлено наблю-
Фалло и комплекс множественных пороков раз- дение интралобарной секвестрации нижней доли
вития, включающий правостороннюю дугу аорты, левого легкого в сочетании с кистозным и дивер-
тетраду Фалло, подковообразную почку и удвоение тикулярным удвоением желудка [4]. Приводим
поперечно-ободочной кишки. четыре новых случая интралобарного ЛС у плодов,
абортированных после ультразвукового скрининга
во II триместре беременности.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Материалом послужили 4 плода с интрало-
барным ЛС, абортированных в связи с патологией
легких, выявленной при ультразвуковом иссле-
довании во II триместре беременности в течение
2012–2015 гг. Исследование осуществлялось на
сканерах Siemens (Sonoline Versa Plus) и Voluson
730 Expert с использованием трансабдоминаль-
Àäðåñ äëÿ êîððåñïîíäåíöèè: 220053 Ìèíñê,
óë. Îðëîâñêàÿ, 66. ÃÓ «Ðåñïóáëèêàíñêèé íàó÷íî-ïðàêòè÷åñêèé
ного (4 МГц) и трансвагинального (6,6 и 7 МГц)
öåíòð "Ìàòü è äèòÿ"». датчиков. После прерывания беременности диа-
Íîâèêîâà Èðèíà Âàëåíòèíîâíà. гноз верифицирован при патоморфологическом
E-mail: i.novikova@mail.ru исследовании.
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 115–120 Четыре случая интралобарного легочного секвестра у плодов, 115
абортированных во II триместре беременности
РЕЗУЛЬТАТЫ После медико-генетического консуль-
Наблюдение 1. Беременная К., 36 лет. Насто- тирования по желанию семьи беременность
ящая беременность вторая, первая закончилась была прервана. При наружном осмотре плода
срочными родами. При первом скрининговом мужского пола (масса — 450 г, длина стопы —
исследовании в сроке 12 нед пороков не было 36 мм) обращал на себя внимание увеличенный
выявлено. При ультразвуковом сканировании живот (ОЖ — 18,5 мм). Правое легкое массой
плода в 20 нед в региональном центре был запо- 15,56 г занимало почти всю грудную клетку,
дозрен порок развития легкого. При контрольном сдвигая средостение (рис. 1, Б). В нижней доле
обследовании в РНПЦ «Мать и дитя» в 21 нед определялся участок солидной ткани пирами-
6 дней (бипариетальный диаметр (БПД) — 51 мм, дальной формы с основанием 27 мм, высотой
длина бедра (ДБ) — 37 мм, окружность живота 30 мм, шириной 29 мм. Кровоснабжение его
(ОЖ) — 182 мм) в грудной клетке определялось осуществлялось из ветви брюшной аорты, про-
патологически измененное правое легкое, ткань ходящей к секвестру через диафрагму (рис. 1, В).
его была гиперэхогенна, с множественными На разрезе в измененной ткани была видна круп-
кистами диаметром 2,6–11,1 мм. Правое легкое ная киста размером 3,8  6,2 мм с окружающими
размером 36  32  32,7 мм занимало 4/5 объема многочисленными кистами диаметром 3–4,5 мм
грудной клетки, приводя к смещению органов (рис. 1, Г). Левое легкое было гипоплазировано
средостения (рис. 1, А). Пренатальный диа- (5,83 г).
гноз: «кистозно-аденоматозный порок развития Патолого-анатомический диагноз: «интра-
(КАПР) правого легкого II типа со смещением лобарный секвестр нижней доли правого легкого,
органов средостения». КАПРЛ II типа».
А Б
В Г
Рис. 1. Наблюдение 1. Беременность 21 нед 6 дней. А — гиперэхогенное правое легкое с кистой. Общий вид органов грудной
клетки плода (Б) и правосторонний интралобарный легочный секвестр (В) с проходящим через диафрагму сосудом (стрелка).
Г — макропрепарат правого легкого на разрезе (описание в тексте). Ао — нисходящая аорта; ЛС — легочный секвестр.
116 Четыре случая интралобарного легочного секвестра у плодов, 2016 Т 15 № 2; 115–120 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Наблюдение 2. Первобеременная Е., 34 года, воротникового пространства (ТВП) — 0,9 мм)
страдает сахарным диабетом I типа. При обсле- пороков не было выявлено. При обследовании
довании в 18 нед 2 дня (БПД — 39,5 мм, ДБ — в 16 нед в региональном центре был поставлен
28,3 мм, ОЖ — 127,6 мм) было отмечено смещение диагноз: «КАПР легкого, III тип справа со сме-
органов средостения в левую половину грудной щением средостения влево». При контрольном
клетки. В нижней зоне правого легкого визуали- исследовании в РНПЦ «Мать и дитя» в 16 нед
зировался гиперэхогенный участок треугольной 5 дней (БПД — 34,1 мм, ДБ — 20,9 мм) было отме-
формы с питающим сосудом от грудной части чено смещение органов средостения влево. Правое
аорты. Определялась декстрапозиция аорты диа- легкое увеличено в размерах (32,7  22,8  24 мм),
метром 3,6 мм, стеноз легочного ствола (2,8 мм), повышенной эхогенности, с мелкими кистозными
высокий субаортальный дефект (2,8 мм) межже- включениями до 2 мм. Левое легкое гипоплазиро-
лудочковой перегородки. Пренатальный диагноз: вано — 16,3  6  9,6 мм. Определялся перикарди-
«множественные пороки развития (МПР): право- альный выпот толщиной 2,7 мм. Пренатальный
сторонняя ЛС, тетрада Фалло». диагноз: «КАПР правого легкого (III тип), при-
При патоморфологическом исследовании знаки начинающейся сердечной недостаточности.
плода женского пола массой 160 г было обнару- Вторичная гипоплазия левого легкого».
жено смещение органов средостения влево за счет Семья приняла решение о прерывании бе-
увеличенного правого легкого (5,06 г). Базальный ременности. При патоморфологическом иссле-
сегмент правого легкого размером 21,0  16,6 мм довании плода женского пола массой 140 г был
имел солидное строение (рис. 2, А), чуть выше выявлен сдвиг органов средостения влево за счет
диафрагмы определялся отходящий от грудной гиперплазии правого легкого, масса его составила
аорты аберрантный питающий сосуд диаметром 10,23 г. Левое легкое было гипоплазировано —
0,8 мм (рис. 2, Б). Гипоплазированное левое 1,81 г. К гиперплазированной нижней доле под-
легкое массой 2,79 г (норма для данного срока ходил аберрантный сосуд, отходящий от груд-
гестации — 6,2 ± 0,3 г) было оттеснено в зад- ной аорты.
небазальный отдел левой половины грудной Патолого-анатомический диагноз: «интра-
клетки. Также была подтверждена выявленная лобарный секвестр нижней доли правого легкого,
тетрада Фалло. гипоплазия левого легкого».
Патолого-анатомический диагноз: «МПР Наблюдение 4. Беременная Б., 26 лет. На-
(интралобарный секвестр нижней доли правого стоящая беременность пятая, предыдущие завер-
легкого, тетрада Фалло)». шились медицинскими абортами по социальным
Наблюдение 3. Беременная Т., 32 года. На- показаниям. При первом скрининговом ультра-
стоящая беременность вторая, во втором браке. звуковом исследовании в 11 нед 6 дней (КТР —
Первая беременность закончилась срочными ро- 51,5 мм; ТВП — 1,6 мм) пороков не было выявлено.
дами, ребенок здоров. При первом скрининговом Комбинированный риск с учетом биохимического
ультразвуковом исследовании в 12 нед 5 дней (коп- скрининга сывороточных белков для синдрома
чико-теменной размер (КТР) — 57 мм; толщина Дауна составил 1:191 741. При обследовании
А Б
Рис. 2. Наблюдение 2. Морфологический препарат правого легкого (А) с аберрантным кровоснабжением секвестра
(стрелка) (Б). Ао — нисходящая аорта; ЛС — легочный секвестр.
в 20 нед 4 дня в региональном центре была вы- 410 г, длина стопы — 39 мм) обнаружено увеличе-
явлена тетрада Фалло и признаки атрезии кишеч- ние нижней доли правого легкого, приводящее к
ника. При контрольном исследовании в РНПЦ сдвигу средостения влево и вторичной гипопла-
«Мать и дитя» в 22 нед 2 дня (БПД — 47 мм, ДБ — зии левого легкого. Подтверждено выявленное
33 мм) была установлена патология легких у плода: при ультразвуковом исследовании аберрантное
в нижней доле правого легкого определялась ги- кровоснабжение аномального участка легкого,
перэхогенная структура размером 22  14  18 мм которое осуществлялось из ветви грудной аорты
(рис. 3, А). При ЦДК выявлялся идущий к ней (рис. 3, В). Были выявлены сопутствующие вне-
сосуд, отходящий от грудной аорты (рис. 3, Б). легочные аномалии: правосторонняя дуга аорты,
В брюшной полости визуализировались два тетрада Фалло, подковообразная почка и удвоение
заполняющих ее расширенных участка тон- толстой кишки длиной 11 см. Удвоенный отдел —
кого кишечника размерами 9  24,3 и 13,7  30,7 мм. трубчатое, расширенное до 12 мм, замкнутое об-
Также был подтвержден ранее выявленный порок разование в виде «двустволки» — располагался
сердца у плода. Пренатальный диагноз: «МПР с брыжеечной стороны поперечно-ободочной
(тетрада Фалло, правая дуга аорты, обструк- кишки (рис. 3, Г).
ция тонкого кишечника (атрезия?), секвестр Патолого-анатомический диагноз: «МПР
правого легкого). (интралобарный секвестр нижней доли пра-
Кариотип плода, определенный в клетках ам- вого легкого, правосторонняя дуга аорты,
ниотической жидкости, был нормальный — 46,XY. тетрада Фалло, удвоение поперечно-ободочной
По решению семьи беременность была прервана. кишки (тубулярная форма), подковообразная
При аутопсии у плода мужского пола (масса — почка)».
А Б
В Г
Рис. 3. Наблюдение 4. Беременность 22 нед 2 дня. А — гиперэхогенное образование в нижних отделах правого легкого (маркеры
курсора). Б — аберрантный сосуд от грудной аорты при ЦДК (стрелка). Морфологический препарат секвестра с аберрантным
сосудом (стрелка) (В) и удвоения толстой кишки (описание в тексте) (Г). Ао — правосторонняя нисходящая аорта; ЛС — легочный
секвестр.
ОБСУЖДЕНИЕ Удвоения кишечной трубки относятся к
Дородовая диагностика ЛС основывается на редким порокам развития, которые встречаются
данных эхографического исследования. Как и при с частотой 1:10 000 живорожденных [5]. По форме
КАПР легкого III типа, измененная часть легкого различают трубчатые и дивертикулярные (сфери-
имеет повышенную эхогенность, четкие контуры ческие) удвоения, они могут иметь одностороннее
и однородную структуру. Решающим в прена- или двустороннее сообщение с просветом пище-
тальной диагностике ЛС является установление варительного тракта или быть изолированными.
аномального кровоснабжения непосредственно из Чаще всего они локализуются в подвздошной
аорты или ее ветвей, которое выявляется при ЦДК кишке (31,5 %) и области илеоцекального клапа-
[2]. В 74 % случаев интралобарного ЛС кровоснаб- на (30,2 %), реже — в 12-перстной кишке (9,6 %),
жение осуществляется непосредственно из груд- желудке (8,2 %), тощей (8,2 %), толстой (6,8 %)
ной аорты, в 19 % — из брюшной аорты, около 7 % и прямой кишке (5,5 %) [6].
получает кровь из других артерий: межреберных, Ассоциация ЛС с дупликационными кистами
подключичной, почечной и чревного ствола [1]. желудка хорошо известна [7]. Полагают, что секве-
В нашей выборке в 3 из 4 случаев системного страция легких и дивертикулы или кисты желудка
кровоснабжения секвестр получал кровь из груд- являются частью спектра пороков, происходя-
ной аорты. При ультразвуковом исследовании щих от аномального развития передних отделов
аберрантное кровоснабжение было выявлено первичной кишки [8]. Описания пренатальной
в 2 случаях (наблюдения 2 и 4). В двух других, как диагностики таких случаев редки [9–11]. Впервые
и в нашем ранее описанном наблюдении [4], были случай пренатальной диагностики ассоциации
выявлены признаки, характерные для КАПР лег- ЛС с удвоением кишечной трубки был описан в
кого, и диагноз «интралобарный ЛС» установлен 1991 году. В этом наблюдении выявленная у плода
лишь при патоморфологическом исследовании 20 нед дупликация желудка сочеталась с интра-
на основании идентификации аберрантного пи- абдоминальным ЛС, ассоциированным с КАПР
тающего сосуда и гистологической картины ЛС. легкого [9]. В другом случае [10] у новорожден-
Прогноз для плода при антенатально диаг- ного киста дна желудка, обнаруженная при диа-
ностированной ЛС зависит от наличия сопут- гностической лапаротомии, была ассоциирована
ствующих аномалий развития и присоединения с экстралобарным ЛС, имеющим сообщение с
неиммунной водянки, которая развивается при пищеводом. Секвестр имел вид губчатой массы,
больших размерах образования из-за сдавления исходящей из дистального отрезка пищевода в
вен грудной клетки. По данным B. Savic и со- месте перехода его в желудок.
авт. [1], аномалии других органов встречаются В одном из двух нами ранее опубликованных
как при экстралобарной, так и интралобарной случаев такой ассоциации у плодов II триместра
формах ЛС. В их выборке экстралобарная секве- кистозное и дивертикулярное удвоения желудка
страция сочеталась с другими пороками развития: сопутствовали интралобарному ЛС нижней доли
диафрагмальной грыжей (14,2 %), эвентрацией левого легкого, а в другом — экстралобарному ЛС
диафрагмы (3,7 %), другими пороками легких левого легкого [4]. В нашем новом случае (наблю-
(9,7 %), трахеопищеводным свищом (1,5 %), над- дение 4) интралобарной секвестрации сопутство-
диафрагмальным дивертикулом (2,2 %), ВПС вала дупликация поперечно-ободочной кишки.
(4,5 %), аномалиями перикарда (3,0 %), во- Описания ультразвуковых признаков ду-
ронкообразной грудной клеткой (0,7 %), удво- пликации кишечника у плода редки [12–15]. Как
ением пищевода (0,7 %), мегаколоном (0,7 %) и правило, корректный диагноз устанавливался
другими аномалиями (8,3 %) — в 50 % случаев. после рождения. Полагают, что порок может быть
Частота сопутствующих пороков при интрало- заподозрен при выявлении интраабдоминальных
барном ЛС была ниже и составила 13,7 %, в т. ч. кистозных масс. Так, в случае несообщающегося
были обнаружены: пищеводно-бронхиальный с просветом, тубулярного удвоения терминаль-
дивертикул — 3,7 %, диафрагмальная грыжа — ного отдела подвздошной кишки в сроке 20 нед
3,0 %, деформации скелета — 4,0 %, аномалии беременности у плода были признаки обструкции
сердца, перикарда и магистральных сосудов — желудочно-кишечного тракта [13]. При сфериче-
2,0 %, пороки почек — 0,7 % и головного ской форме удвоения — у плода в одном случае —
мозга — 0,2 %. в 17 нед беременности визуализировалась кистоз-
В нашем материале плодов II триместра с ин- ная масса в правом верхнем квадранте живота [14],
тралобарным ЛС, включая ранее описанные[4], а в другом, в 23 нед — кистозная масса на уров-
сопутствующие аномалии были отмечены в 60 % не почки [15].
(3/5) случаев и представлены в основном дупли- Полагают, что частота ЛС при дуплика-
кациями кишечной трубки. ционных кистах может быть недооценена. Так,
в 2 (25 %) из 8 пренатально установленных слу- 5. Correia-Pinto J., Tavares M. L., Monteiro J., Moura N.,
чаев дупликационных кист кишечной трубки Guimarres H., Estevro-Costa J. Prenatal diagnosis of abdominal
enteric duplications // Prenat. Diagn. 2000. V. 20(2).
при магнитно-резонансной томографии плода P. 163–167.
дополнительно была установлена патология лег- 6. Puligandla P.S., Nguyen L.T., St-Vil D., Flageole H.,
ких, которая при постнатальном ЦДК оказалась Bensoussan A.L,, Nguyen V.H., Laberge J.M. Gastrointestinal
экстралобарной легочной секвестрацией. В одном duplications // J. Pediatr. Surg. 2003. V. 38. P. 740–744.
7. Thornhill B.A., Cho K.C., Morehouse H.T. Gastric duplication
случае эстралобарная секвестрация сопутствовала associated with pulmonary sequestration: CT manifestations //
дупликационной кисте желудка, а в другом — 1982. V. 138(6). P. 1168–1171.
дупликации кишечника. 8. Stocker J.T., Drake R.M., Madwell J.E. Cystic and congenital
Таким образом, приведенные наблюдения lung disease in the newborn // Perspect. Pediatr. Pathol. 1978.
V. 4. P. 93–154.
ассоциации ЛС с удвоениями кишечной трубки 9. Brink D.A., Balsara Z.N. Prenatal ultrasound detection of
показывают целесообразность прицельного уль- intra-abdominal pulmonary sequestration with postnatal MRI
тразвукового исследования брюшной полости correlation // Pediatr. Radiol. 1991. V. 21. P. 227–229.
плода при патологии легких, что важно как для 10. Richards D.S., Langham M.R., Anderson C.D. The prenatal
sonographic appearance of enteric duplication cysts //
ведения беременности, так и для планирования Ultrasound Obstet. Gynecol. 1996. V. 7(1). P. 17–20.
будущих терапевтических мероприятий. 11. Chen C.P., Liu Y.P., Hsu C.Y., Lin S.P., Wang W. Prenatal
sonography and magnetic resonance imaging of pulmonary
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ sequestration associated with a gastric duplication cyst //
1. Savic B., Birtel F.J., Tholen W., Funke H.D., Knoche R. Lung Prenat. Diagn. 2006. V. 26(5). P. 489–491.
sequestration: report of seven cases and review of 540 published 12. Машинец Н.В., Демидов В.Н. Пренатальная ультразвуковая
cases // Thorax. 1979. V. 34. P. 96–101. диагностика удвоений желудочно-кишечного тракта //
2. Юдина Е.В. Легкие // Пренатальная эхография / Под ред. Пренат. Диагн. 2012. Т. 11(1). С. 60–63.
Медведева М.В. М.: Реальное Время, 2005. С. 341–368. 13. Van Dam L.J., DeGroot C.J., Hazelbrock F.W., Wladimiroff J.W.
3. Chen J.S.C., Walford N., Yan Y.L., Ong C.L., Yeo G.S.H. Intrauterine demonstration of bowel duplication by ultra-
Foetal Intralobar Lung Sequestration: Antenatal Diagnosis sound // Gynecol. Reprod. Biol. 1984. V. 18. P. 229–232.
and Management // Singapore Med. J. 2003. V. 44(12). 14. Saviano M.S., Guarasic N., Simonazzi R. Duplication of the
P. 630–634. small intestine. A case diagnosed prenatally // Minevra Chir.
4. Новикова И.В., Лиштван Л.М., Тарлецкая О.А., Венчикова Н.А., 1991. V. 46. P. 623–626.
Шепелевич Е.В. Два случая ассоциации легочной секвестра- 15. Degani S., Mogilner J.G., Shapiro I. In utero sonographic
ции с кистозным удвоением желудка у плодов II тримест- appearance of intestinal duplication cysts // Ultrasound Obstet.
ра // Пренат. Диагн. 2012. Т. 11(3). С. 238–243. Gynecol. 1995. V. 5. P. 415–418.
Four cases of intralobar pulmonary sequestration in second trimester

fetuses aborted after prenatal diagnosis
I.V. Novikova, N.A. Venchikova, Î.À. Tarletskaya, V.V. Tomasheva, E.I. Marakhovskaya,
A.A. Lazarevich
Republican Scientific Practical Center “Mother and Child”, Minsk, Belarus
ABSTRACT
Four fetuses with intralobar pulmonary sequestration (IPS) in the second trimester have been examined
at anatomic-pathological investigation. All cases were right-sided and IPS situated in the lower lobe. Vascular
supply was systemic, arising from thoracic (3) and abdominal (1) aorta. One case was associated with congenital
cystic adenomatoid malformation (type II) and two cases accompanied with other anomalies: tetralogy of Fal-
lot and multiple malformation complex including right-sided aortic arch, tetralogy of Fallot, horseshoe kidney
and colon transversum duplication.
Keywords: fetus, intralobar pulmonary sequestration, prenatal ultrasound diagnosis, pathologic findings.
Prenatal Diagnosis. 2016. Apr–Jun; 15 (2): 115-20
doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-115-120
Ïðåíàòàëüíàÿ óëüòðàçâóêîâàÿ
äèàãíîñòèêà âíóòðèóòðîáíîé
èíâîëþöèè ìóëüòèêèñòîçíîé
ïî÷êè ïëîäà
Í.Â. Ìàøèíåö, Â.Í. Äåìèäîâ
ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова»
Минздрава России, Москва
Ключевые слова: плод, почка, мультикистозная ВВЕДЕНИЕ

дисплазия почки, пренатальная диагностика. Мультикистозная трансформация почек
является следствием нарушения нефрогенеза на
4–6-й нед беременности. Причиной этого заболе-
Представлено описание 7 ультразвуковых наблюде- вания является рано развивающаяся обструкция
ний самоинволюции мультикистозной почки плода, лоханочно-мочеточникового соустья. При этом
в 4 случаях она произошла в течение беременности происходит неполное слияние мезонефроса (зача-
и в 3 — непосредственно после рождения. Данные ток экскреторного аппарата) и метанефрогенной
литературы и проведенные нами исследования ткани (зачаток секреторного аппарата) будущей
свидетельствуют, что в редких случаях при муль- почки. Развивающаяся метанефрогенная ткань
тикистозе отмечается постепенное уменьшение при этой патологии некоторое время продуцирует
размеров пораженной почки в течение беременности мочу, которая скапливается в канальцах, приводя
вследствие ее сморщивания, что в последующем к их перерастяжению и постепенному превраще-
может привести к ее полному исчезновению. От- нию в кисты [1–5].
мечено, что полученные данные имеют большое Форма и размеры кист могут быть различ-
клиническое значение для оценки прогноза исхода ными, стенки их тонкие и состоят из фиброзной
заболевания у новорожденного и возможного отказа ткани с участками гиалиноза и кальциноза, между
от оперативного лечения. кистами располагается фиброзная и соедини-
тельная ткань. Мочеточник рудиментарный либо
отсутствует [2].
Поражения одной почки встречаются с часто-
той 1:3000–5000, обеих — 1:10 000 новорожденных.
Эта патология чаще наблюдается у мальчиков,
соотношение полов — 2,4:1 [2, 4].
Пренатальная диагностика мультикисто-
за возможна уже во II триместре беременности.
Минимальный срок ее выявления составляет
15 нед [6]. При проведении эхографии определяется
выраженная нефромегалия за счет множественных
крупных тонкостенных кист, размеры которых мо-
гут варьировать от 0,1 до 10 см, контуры почки не-
ровные, паренхима между кистами гиперэхогенная.
Количество околоплодных вод и мочевой пузырь
óë. Àêàäåìèêà Îïàðèíà, 4.
ÔÃÁÓ ÍÖ ÀÃèÏ èì. Â.È. Êóëàêîâà Ìèíçäðàâà Ðîññèè.
при одностороннем поражении не изменены, а при
Îòäåëåíèå ôóíêöèîíàëüíîé äèàãíîñòèêè. двухстороннем поражении резко уменьшены. Точ-
Äåìèäîâ Âëàäèìèð Íèêîëàåâè÷. ность пренатальной диагностики мультикистозной
Òåë. (495) 438-25-29 дисплазии достаточна высока и составляет 95 % [2].
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 121–126 Пренатальная ультразвуковая диагностика внутриутробной 121

инволюции мультикистозной почки плода
Частота сочетанных пороков при этом за- развитие ренальной гипертензии или перерожде-
болевании составляет 21–25 %, из них наиболее ние мультикистозной ткани.
часто встречается патология второй почки. Хро- В ряде случаев нефруретерэктомия может
мосомные заболевания при одностороннем и изо- потребоваться в период новорожденности, по-
лированном процессе диагностируют редко, при казаниями являются большие размеры мультики-
двухстороннем поражении почек в сочетании с стозного комплекса — более 5 см и размер самой
экстраренальной патологией хромосомная пато- большой кисты более 3 см в диаметре, а также
логия достигает 9,8 % [3, 4]. признаки нагноения кист [2].
Дифференциальную диагностику проводят Учитывая, что инволюция мультикистозной
с другими типами кистозных заболеваний почек почки во время беременности крайне редкий
(поликистозная болезнь), обструктивными уро- вариант течения заболевания и имеется только
патиями, обструктивными пороками желудочно- небольшое количество публикаций по данному
кишечного тракта [3]. вопросу, то мы решили представить собственные
Установлено, что в редких случаях размеры наблюдения.
кист могут уменьшаться в течение беременности,
вплоть до полного исчезновения изображения МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
почки [1]. Так, N. Lazebnik и соавт. [4] проанали- Под нашим наблюдением находилось 7 пло-
зировали 102 случая мультикистозной дисплазии дов с мультикистозной дисплазией. В 4 наблю-
почки, выявленных пренатально. При этом авторы дениях самоинволюция мультикистозной почки
отметили, что у 6 (9 %) плодов во внутриутробном произошла в течение беременности и в 3 — непо-
периоде наблюдалось уменьшение размеров муль- средственно после рождения.
тикистозной почки и у 1 — при сроке беременно- Первоначально при проведении эхографии
сти 35 нед произошла полная инволюция пора- для установления срока беременности, массы
женного органа. В этом наблюдении мультикистоз и длины плода измеряли бипариетальный и лобно-
был диагностирован при сроке беременности затылочный размеры его головы, межполушарный
18 нед, в 28 нед наибольшая киста составляла размер мозжечка, средний размер живота, средний
в диаметре 5,7 см. В 35 нед почка при ультразву- размер сердца, длину плеча, бедра, большеберцо-
ковом исследовании не визуализировалась. вой кости и стопы. Затем определяли локализацию
H. Meserobian и соавт. [5] приводят описание и размер плаценты. Особое внимание обращали на
3 наблюдений мультикистоза почки плода, диа- состояние внутренних органов и других анатоми-
гностированных внутриутробно, где патологиче- ческих образований плода.
ский процесс полностью регрессировал к концу При обнаружении патологического объемно-
беременности, в результате чего после рождения го образования у плода определяли его локализа-
пораженная почка не визуализировалась. Авторы цию и размеры, оценивали внутреннюю структуру.
придерживаются мнения, что часть пациентов Осуществляли динамическое ультразвуковое
с диагнозом «агенезия почки» после рождения наблюдение за плодом для оценки изменения
изначально имели мультикистозную дисплазию размеров и структуры образования в течение всего
почки, которая в дальнейшем бесследно исчезла. оставшегося периода гестации, а также в периоде
Исход заболевания при мультикистозной новорожденности.
дисплазии зависит от формы поражения: одно- Ультразвуковое исследование осуществляли
или двухстороннее. При односторонней форме при помощи прибора Aloka Alfa 10 (Япония) с ис-
исход в целом благоприятный, однако он ухуд- пользованием трансабдоминального конвексного
шается при наличии аномалий со стороны второй датчика 3,5 МГц.
почки [2, 3].
После рождения ребенку с односторонней РЕЗУЛЬТАТЫ
мультикистозной дисплазией почки может по- Наблюдение 1. Беременная Л. обследована в
требоваться хирургическое лечение. Вопрос о не- сроке 20 нед. При ультразвуковом исследовании
обходимости оперативного лечения решается ин- правая почка визуализируется в типичном месте,
дивидуально. Прежде всего это зависит от размера обычной эхогенности, чашечно-лоханочный
мультикистозной почки, если он составляет менее комплекс не расширен. Размеры здоровой правой
5 см, то в большинстве случаев может произойти почки: длина — 2,5 см, ширина — 1,4 см, толщи-
ее спонтанная регрессия и бесследное исчезнове- на — 1,3 см, объем — 2,3 см3 (превышает нор-
ние к 2–3 годам. В случае, если мультикистозная мативный показатель в 1,5 раза). Левая почка
ткань сохраняется у детей старше 3 лет, показана визуализируется в типичном месте. Структура
плановая лапароскопическая нефруретерэкто- ее представлена множественными кистами с
мия, так как в более старшем возрасте возможно однородным анэхогенным жидким содержимым,
122 Пренатальная ультразвуковая диагностика внутриутробной 2016 Т 15 № 2; 121–126 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

диаметр которых колеблется от 0,3 до 1,8 см, па- При ультразвуковом исследовании, про-
ренхима не определяется. Размер левой почки: веденном в 38 нед, левая почка визуализируется
3,0  2,9  2,7 см, объем — 11,8 см3 (рис. 1). Мочевой в типичном месте, без патологических изменений.
пузырь наполнен. Количество околоплодных вод Размеры левой почки: длина — 4,8 см, ширина —
соответствовало норме. Диагноз: «мультикистоз 2,9 см, толщина — 3,4 см, объем — 23,6 см3 (превы-
левой почки плода». шает нормативный показатель в 1,5 раза). Правая
При ультразвуковом исследовании, прове- почка в типичном месте не визуализируется. По-
денном в 38 нед, правая почка визуализируется сле рождения при проведении ультразвукового
в типичном месте, обычной эхогенности, чашеч- исследования правая почка не выявлена.
но-лоханочный комплекс не расширен. Размеры Наблюдение 3. Беременная Д. обследована
правой почки: длина — 5,4 см, ширина — 3,4 см, в сроке 19 нед. При проведении ультразвуково-
толщина — 2,7 см, объем — 24,8 см3 (превышает го исследования установлено, что левая почка
нормативный в 1,6 раза), что свидетельствует о определяется в типичном месте, структура без
ее компенсаторной гипертрофии. Левая почка в особенностей. Размеры здоровой левой почки:
типичном месте не визуализируется. длина — 1,9 см, ширина — 1,2 см, толщина —
При проведении ультразвукового исследо- 1,3 см, объем — 1,5 см3 (превышает нормативный
вания после рождения левая почка не выявлена, объем в 1,3 раза). Правая почка визуализируется
что свидетельствовало о сморщивании почки. в типичном месте, размеры: длина — 2,6 см, ши-
В последующем через 1,5 года педиатрами был рина — 2,3 см, толщина — 1,9 см, объем — 5,7 см3.
поставлен диагноз: «врожденная агенезия почки». Паренхима повышенной эхогенности, структура
Наблюдение 2. Беременная Р. обследована в представлена множественными мелкими кистами
сроке 28 нед. При ультразвуковом исследовании диаметром от 0,2 до 1,0 см (рис. 2). Предположи-
левая почка визуализируется в типичном месте, тельный диагноз: «мультикистоз правой почки».
эхографические характеристики без особен- При ультразвуковом исследовании, про-
ностей. Размеры левой почки: длина — 3,6 см, веденном в 34 нед, левая почка визуализирует-
ширина — 2,5 см, толщина — 2,8 см, объем — ся в типичном месте, обычной эхогенности и
12,6 см3 (превышает нормативный в 1,8 раза). структуры. Размеры левой почки: длина — 4,5 см,
Правая почка визуализируется в типичном ме- ширина — 3,3 см, толщина — 2,8 см, объем —
сте. Структура ее представлена множественными 20,8 см3 (превышает нормативный в 1,6 раза).
кистами с однородным анэхогенным жидким со- Правая почка в типичном месте не визуализи-
держимым, диаметр которых варьировал от 1,0 до руется. После рождения при проведении ультра-
4,8 см, паренхима не определялась. Размер правой звукового исследования правая почка также не
почки: 6,2  3,3  4,9 см, объем — 50,1 см3. Мочевой выявлена, в результате был поставлен диагноз:
пузырь наполнен. Количество околоплодных вод «аплазия почки».
соответствовало норме. Диагноз: «мультикистоз Наблюдение 4. Беременная Г. обследована в
правой почки плода». сроке 19 нед. При ультразвуковом исследовании
Рис. 1. Беременность 20 нед. Мультикистоз левой почки. Рис. 2. Беременность 19 нед. Мультикистоз правой почки.
Поперечное трансабдоминальное сканирование брюшной Поперечное трансабдоминальное сканирование брюшной
полости. 1 — левая почка. полости. 1 — правая почка.

правая почка визуализируется в типичном месте, и строения, размер — 3,8  2,9  3,0 см, объ-
обычной эхогенности, чашечно-лоханочный ем — 16,5 см3 (превышает нормативный объем
комплекс не расширен. Размеры здоровой правой в 1,3 раза). Правая почка представлена множе-
почки: длина — 2,6 см, ширина — 1,2 см, толщи- ством кист диаметром от 0,8 до 1,0 см, ее размер —
на — 1,2 см, объем — 1,9 см3 (превышает норматив- 3,4  2,1  1,6 см, объем — 5,7 см3. Отмечено выра-
ный показатель в 1,6 раза). Левая почка визуализи- женное уменьшение размеров почки в сравнении
руется в типичном месте, размер — 2,5  2,5  2,7 см. с предыдущим исследованием. Диагноз: «мульти-
Структура почки представлена множественными кистоз правой почки в стадии обратного развития».
кистами с однородным анэхогенным содержи- Роды самопроизвольные произошли в срок,
мым, диаметр которых варьировал от 0,2 до 2,0 родился живой доношенный мальчик с массой
см, паренхима не определяется. Объем почки со- 3200 г, длиной 52 см. Через 2 месяца после рож-
ставлял 8,4 см3. Мочевой пузырь наполнен. Коли- дения правая почка при ультразвуковом исследо-
чество околоплодных вод соответствовало норме. вании ребенка не определялась.
Диагноз: «мультикистоз левой почки плода». Наблюдение 6. Беременная К., 36 лет, об-
При ультразвуковом исследовании в 24 нед следована в 37 нед. Левая почка плода обычной
левая почка была представлена единичной кистой эхогенности, чашечно-лоханочная система не
диаметром 2,2 см. В 30 нед размеры правой поч- расширена, размер — 5,5  2,9  2,8 см, объем —
ки составили: длина — 4,6 см, ширина — 2,4 см, 22,3 см3 (превышает нормативный в 1,5 раза).
толщина — 2,2 см, объем — 12,1 см3 (превышает Правая почка размером — 2,1  1,0  1,8 см,
нормативный в 1,5 раза), что свидетельствует о объем — 1,9 см3, представлена двумя кистами диа-
ее компенсаторной гипертрофии (рис. 3). Левая метром 0,6 и 0,3 см (рис. 4). Диагноз: «гипоплази-
почка в типичном месте не визуализируется. При рованная мультикистозная правая почка». Также с
проведении ультразвукового исследования после целью уточнения диагноза была проведена МРТ,
рождения левая почка не выявлена. диагноз полностью подтвержден. Роды самопро-
Наблюдение 5. Беременная Б., 28 лет, обра- извольные произошли в срок, родился живой до-
тилась в отделение функциональной диагностики ношенный мальчик массой 3335 г, длиной 53 см.
нашего Центра при сроке беременности 27 нед. После рождения диагноз тот же. При ультразвуко-
Левая почка плода обычной эхогенности, чашеч- вом исследовании, проведенном в 8 месяцев после
но-лоханочная система не расширена, размер рождения, правая почка не определялась (рис. 5).
3,6  2,0  2,3 см, объем — 8,2 см3 (превышает нор- Наблюдение 7. Беременная Г., 25 лет, об-
мативный в 1,4 раза). Правая почка представлена следована в 34 нед. Правая почка плода обычной
множеством кист диаметром от 0,1 до 1,1 см, раз- структуры, чашечно-лоханочный комплекс не
мер — 3,8  2,3  3,4 см, объем — 14,9 см3. Диагноз: расширен, размер — 5,5  3,3  2,3 см, объем —
«мультикистоз правой почки». 20,9 см3 (превышает нормативный в 1,6 раза).
При проведении ультразвукового исследо- Левая почка представлена двумя кистозными
вания в 34 нед левая почка обычной эхогенности образованиями диаметром 0,6 и 0,7 см (рис. 6).
А Б
Рис. 3. Беременность 30 нед. Единственная компенсаторно увеличенная правая почка. Агенезия левой почки, предположи-
тельно первично сморщенная почка. Продольное трансабдоминальное сканирование брюшной полости. А — правая почка (1).
Б — левый надпочечник (2).

Рис. 4. Беременность 37 нед. Мультикистоз правой гипопла- Рис. 5. Продольное трансабдоминальное сканирование брюш-
зированной почки. Продольное трансабдоминальное сканиро- ной полости ребенка на уровне предполагаемой локализации
вание брюшной полости. 1 — правая почка. правой почки. Агенезия правой почки. 1 — печень.
Ультразвуковая диагностика данного заболе-

вания возможна уже в начале II триместра бере-
менности. Точность пренатальной диагностики
довольно высока и составляет 95 %. К основным
эхографическим признакам этой патологии от-
носят увеличение в размерах патологически из-
мененной почки вследствие наличия в ней кист
различного диаметра с анэхогенным однородным
содержимым. Стенки кист представлены гипер-
эхогенной тканью. Количество околоплодных вод
при одностороннем поражении нормальное. При
этом отмечается компенсаторная гипертрофия
здоровой почки. Проведенное нами ранее ис-
следование [7] свидетельствует, что увеличение
размеров здоровой почки в 1,5 и более раза по
сравнению с нормальной величиной свидетель-
Рис. 6. Беременность 34 нед. Мультикистоз левой гипоплази- ствует о полном прекращении функции поражен-
рованной почки. Продольное трансабдоминальное сканирова-
ние брюшной полости. 1 — левая почка. ной почки.
В целом исход заболевания у новорожденного
при одностороннем процессе благоприятный.
Диагноз: «гипоплазированная мультикистозная Показанием к хирургическому лечению после
левая почка». Роды самопроизвольные произош- рождения являются большие размеры мульти-
ли в срок, родился живой доношенный мальчик кистозного комплекса более 5 см, диаметр наи-
массой 3 450 г, длиной 50 см. После рождения диа- большей кисты более 3 см, признаки нагноения
гноз тот же. При ультразвуковом исследовании, кист. В ряде случаев мультикистозная почка может
проведенном в 2 месяца после рождения, левая саморегрессировать к 2–3 годам жизни.
почка не определялась. Как свидетельствуют данные литературы и
проведенные нами исследования, в редких слу-
ОБСУЖДЕНИЕ чаях инволюция пораженного органа, вплоть до
Мультикистозная трансформация почек полного саморегрессирования, может произойти
является следствием рано развивающейся прок- уже внутриутробно. В подобных случаях после
симальной обструкции лоханочно-мочеточнико- рождения ребенка ставится ошибочный диагноз
вого соустья. Метанефрогенная ткань некоторое «агенезия одной из почек».
время продуцирует мочу, которая скапливается в В представленных нами данных в 4 на-
канальцах, что приводит к их перерастяжению и блюдениях самоинволюция мультикистозной
постепенному превращению в кисты. почки произошла в течение беременности и в 3 —

непосредственно после рождения. При этом важ- СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
но отметить, что если во время беременности или 1. Winyard P., Chitty L. Dysplastic and polycystic kidneys:
diagnosis, associations and management // Prenat. Diagn.
после рождения отмечается уменьшение размеров 2001. V. 21. P. 924–935.
мультикистозной почки, то может встать вопрос 2. Неонатальная хирургия / Под ред. Ю.Ф. Исакова, Н.Н.
об отказе от оперативного лечения. Володина, А.В. Гераськина. М.: Издательство «Династия»,
Таким образом, представленные данные 2011. 680 с.
3. Рудько Г.Г., Стручкова Н.Ю., Медведев М.В. Мочевыде-
свидетельствуют о том, что эхография представ- лительная система // Пренатальная эхография / Под ред.
ляет ценный метод исследования, использование Медведева М.В. М.: Реальное Время, 2005. С. 485–514.
которого позволяет уже с начала II триместра 4. Lazebnik N., Bellinger M.F., Ferguson II J.E. et al. Insights into
беременности диагностировать внутриутробно the pathogenesis and natural history of fetuses with multicystic
dysplastic kidney disease // Prenat. Diagn. 1999. V. 19.
мультикистоз почки и, основываясь на полу- P. 418–423.
ченных результатах, решить вопрос о наиболее 5. Meserobian H.G., Rushton H.G., Bulas D. Unilateral renal
рациональной тактике ведения новорожденного agenesis may result from in utero regression of multicystic renal
с учетом возможного постепенного уменьшения dysplasia // J. Urol. 1993. V. 150. P. 793–794.
6. Демидов В.Н. Эхография пороков развития почек, мо-
и последующего исчезновения изображения поч- чеотделительной системы и половых органов плода //
ки в результате ее сморщивания. О возможности Клиническая визуальная диагностика. Выпуск VI. М.:
такого исхода должны знать акушеры, педиатры Издательство «Триада-Х», 2005. 72 c.
и урологи, которые в подобных случаях обычно 7. Демидов В.Н., Машинец Н.В. Динамика изменения раз-
меров единственной здоровой почки плода по данным
ошибочно ставят диагноз «врожденная аге- ультразвукового исследования // Пренат. Диагн. 2015.
незия почки». Т. 14(2). С. 117–123.
Prenatal ultrasound diagnosis of in utero involution of multicystic

renal dysplasia of the fetus
N.V. Mashinets, V.N. Demidov
Academician V.I. Kulakov Research Centre of Obstetrics, Gynecology and Perinatology, Ministry of Health
of Russia, Moscow, Russia
ABSTRACT
We present the ultrasonic observations of 7 cases of involution of multicystic renal dysplasia of the fetus,
in four cases it occurred during pregnancy and three shortly after birth. Literature data and our studies indicate
that in rare cases there has been a gradual decrease in the size of multicystic renal dysplasia during the pregnancy,
in consequence of its shrinking, which subsequently may lead to its complete disappearance. Noted that the
findings have important clinical implications for the assessment of the prognosis of this disease in the newborn
and possible failure of surgical treatment.
Keywords: fetus, kidney, multicystic renal dysplasia, prenatal diagnosis.

doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-121-126

Ëîêàëèçàöèÿ ïëàöåíòû
îòíîñèòåëüíî âíóòðåííåãî çåâà
âî II òðèìåñòðå áåðåìåííîñòè:
äèàãíîñòè÷åñêàÿ çíà÷èìîñòü
è âëèÿíèå íà èñõîäû áåðåìåííîñòè
Í.Ã. Ìèõååâà1, Ä.Â. Áóðüÿê2
1
УЗ «Городской клинический родильный дом № 2», Минск, Республика Беларусь
2
Кафедра акушерства, гинекологии и репродуктивного здоровья Белорусской медицинской
академии последипломного образования, Минск, Республика Беларусь
Ключевые слова: плацента, ультразвуковой ВВЕДЕНИЕ

скрининг, низкая плацентация, пороговое Методика определения высоты расположе-
значение, исходы беременностей. ния плаценты над внутренним зевом у беремен-
ных, а также диагностическая и прогностиче-
ская значимость этого показателя по-прежнему
Проведен анализ течения и исходов беременностей принадлежат к числу дискуссионных вопросов
у 730 пациенток с высотой расположения края в практике врачей ультразвуковой диагностики.
плаценты над внутренним зевом 40 мм и менее, Поскольку данный показатель входит в число
измеренной при ультразвуковом трансвагиналь- предусмотренных для оценки в рамках существу-
ном исследовании во II триместре беременности. ющего протокола ультразвукового исследования
Полученные данные свидетельствуют о том, что во II и III триместрах беременности, утвержденно-
в группу риска по неблагоприятному течению и го в Республике Беларусь, техника его измерения,
исходам беременности целесообразно относить па- а также диапазоны норм должны быть в достаточ-
циенток с расстоянием от нижнего края плаценты ной мере стандартизованы и обоснованы.
до внутреннего зева менее 20 мм. В статье также Большинтво врачей в качестве первого шага
проанализированы и выявлены факторы риска, ас- при измерении высоты расположения плаценты
социированные с низким расположением плаценты. используют трансабдоминальное сканирование.
При этом известно, что более точной методикой
для вычисления этого показателя является транс-
вагинальное ультразвуковое исследование [1].
Поэтому при подозрении на предлежание или
низкое расположение плаценты у беременных
следующим этапом рекомендуется проводить
трансвагинальное исследование. Большинство
практических врачей используют значение 4–5 см
над внутренним зевом в качестве порогового
уровня, ниже которого необходим переход от
трансабдоминального к трансвагинальному ска-
нированию. Однако этот уровень отсечки следует
Àäðåñ äëÿ êîððåñïîíäåíöèè: : 220015 Ðåñïóáëèêà Áåëàðóñü,
ã. Ìèíñê, óë. Áåëüñêîãî, 60.
считать субъективным и эмпирическим, посколь-
ÓÇ «Ãîðîäñêîé êëèíè÷åñêèé ðîäèëüíûé äîì ¹ 2». ку в настоящее время в доступной русскоязычной
Ìèõååâà Íàòàëüÿ Ãðèãîðüåâíà. литературе нами не найдено четких и обосно-
E-mail: minagr@yandex.by ванных рекомендаций относительного того, при
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 127–134 Локализация плаценты относительно внутреннего зева 127
во II триместре беременности: диагностическая значимость
и влияние на исходы беременности
каком расстоянии от нижнего края плаценты до проводилось на базе центра пренатальной ультра-
внутреннего зева следует переходить к трансва- звуковой диагностики Городского клинического
гинальному исследованию с целью повышения родильного дома № 2 г. Минска пятью квалифи-
точности диагностики. цированными врачами ультразвуковой диагно-
Другим дискутабельным вопросом является стики, имеющими достаточный опыт обследо-
пороговое значение нормы для высоты распо- вания беременных. Исследования проводились
ложения плаценты над внутренним зевом. Так, на ультразвуковых сканерах Voluson 730 Eхpert
при проведении устного опроса специалистов (GE, США), Philips HD 11 (Philips, США),
ультразвуковой диагностики в акушерстве (более Sonoase X8 (Samsung Medison, Республика Корея).
30 врачей из Белоруссии, России и Украины) Информация о фамилии, имени и отчестве бере-
выяснилось, что нет единого мнения в отноше- менных, их возрасте, месте жительства, прикре-
нии интерпретации результатов расположения плении к женской консультации, а также протокол
плаценты над зевом во II и в III триместрах бе- исследования вносились в стандартизованную
ременности. Также нет согласованного мнения компьютерную регистрационную базу «Клиника»,
в этом отношении в популярных русскоязычных штатно используемую для ведения электронной
клинических руководствах и учебниках по уль- медицинской документации в медицинских
тразвуковой диагностике, а представленные в учреждениях г. Минска.
них показатели нормы расходятся с таковыми Исследования проводились путем трансабдо-
в англоязычной литературе. Ввиду отсутствия минального сканирования при умеренном напол-
убедительной доказательной базы по поводу ме- нении мочевого пузыря в положении пациентки
тодики измерения и интерпретации результатов лежа на спине. При обнаружении расположения
измерения высоты расположения плаценты, а так- края плаценты ниже 50 мм от внутреннего зева
же в силу их высокой практической значимости в дополнительно проводилось трансвагинальное
работе врачей ультразвуковой диагностики и аку- исследование. В дальнейшем в исследуемую по-
шеров-гинекологов нами было решено провести пуляцию были включены пациентки с расположе-
собственное исследование по данному вопросу. нием края плаценты 40 мм и менее над внутренним
Нами были поставлены следующие задачи. зевом, а также пациентки с предлежанием плацен-
1. Оценить распределение различных вари- ты (краевым и полным).
антов высоты расположения плаценты над вну- Из общего числа 730 обследованных пациен-
тренним зевом при скрининговом обследовании ток были сформированы четыре группы: в группу
беременных во II триместре в исследуемой попу- с расположением края плаценты на 31–40 мм
ляции. выше внутреннего зева вошли 110 беременных;
2. Выявить факторы риска, приводящие к в группу с высотой расположения плаценты
низкому расположению плаценты в исследуемой 21–30 мм — 319; в группу с высотой расположе-
популяции. ния плаценты 20 мм и менее — 236, в группу с
3. Проанализировать характер течения бе- предлежанием плаценты — 65. При расчете ко-
ременностей и перинатальные исходы в группах личественных показателей нами не проводилась
с различной высотой расположения плаценты. стратификация пациенток в группе предлежания
4. Определить пороговое значение высоты плаценты по разновидности предлежания.
расположения плаценты, ниже которого досто- Данные о паритете родов, течении бере-
верно чаще наблюдаются отклонения в течении менности, исходе беременности были получены
беременности и неудовлетворительные перина- от врачей женских консультаций, в которых
тальные исходы. проводилось диспансерное наблюдение за
Для решения поставленных задач было про- беременными.
ведено проспективное исследование по оценке Статистическая обработка полученных дан-
исходов беременности у женщин с различными ных проводилась параметрическими и непараме-
показателями высоты расположения края пла- трическими методами, в зависимости от результата
центы над внутренним зевом при скрининговом проверки выборки на нормальность распределе-
ультразвуковом исследовании во II триместре ния. Соответствие нормальному (Гауссову) рас-
беременности. пределению определялось с помощью критериев
Хи-квадрат, тестов Колмогорова — Смирнова
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ и Лиллиефорса, а также W-теста Шапиро —
Нами обследовано 730 беременных пациен- Уилка. Для определения и исключения выбросов
ток, проходивших скрининговое ультразвуковое (outliers) использовался Q-тест Диксона. Для
исследование при одноплодной беременности оценки достоверности различий между группами
при сроках 18–22 нед гестации. Исследование с нормальным распределением использовался
128 Локализация плаценты относительно внутреннего зева 2016 Т 15 № 2; 127–134 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
t-тест для зависимых или независимых выборок, локализация плаценты по передней или задней
а в случае распределения данных, отличного от стенке матки, кровотечения/кровомазания во
нормального, — непараметрический U-тест Ман- время беременности, госпитализация по поводу
на — Уитни. При проведении статистического низкой плацентации, госпитализация по пово-
анализа использовались принципы компьютерной ду кровотечений/кровомазаний, сроки и спо-
обработки статистических данных, положенные в соб родоразрешения, кровопотеря в родах, вес
основу пакета статобработки Statistica 6. новорожденного. Результаты распределения ука-
занных параметров в исследуемых группах пред-
РЕЗУЛЬТАТЫ ставлены в таблице.
Всего в рамках исследования было обследо- В исследуемой когорте преобладали по-
вано 730 пациенток в возрасте 18–42 лет с одно- вторнобеременные женщины с более частой
плодной беременностью. В оценочные категории локализацией плаценты по задней стенке матки,
входили следующие параметры: возраст, паритет имевшие в анамнезе спонтанные потери беремен-
родов, акушерско-гинекологический анамнез, ности в среднем в 18 % случаев, искусственные
осложнения беременности, преимущественная аборты — в 34 %, перенесли операцию кесарева
Таблица. Характеристика исследуемой популяции
Параметры Высота расположения плаценты, мм

31–40 21–30 20 и менее предлежание
n % n % n % n %
Количество беременных 110 319 236 65

Возраст (макс.) 40 41 42 40
Возраст (мин.) 19 18 18 19
Плацента по задней стенке 78 71 208 65 147 62 41 63
Плацента по передней стенке 36 33 107 34 89 38 24 37
Первобеременные 49 45 123 39 98 42 23 35
Повторнобеременные 61 55 196 61 138 58 42 65
Роды (естественные) в анамнезе 43 70 133 68 95 69 32 76
Аборты в анамнезе 18 30 64 33 51 37 14 33
Выкидыши, неразвивающиеся
беременности, внематочные беременно-
сти в анамнезе 12 20 38 29 24 17 2 5
Кесарево сечение в анамнезе 13 21 30 15 15 11 6 14
Кровомазание при беременности 2 2 11 3 10 4 6 9
Госпитализация по поводу низкой пла-
центации (бессимптомной) 8 7 21 7 22 9 25 38
Госпитализация по поводу кровотечения/
кровомазания при беременности 0 9 2,8 3 1 5 8
Срок родоразрешения, (медиана), нед 39 39 39 38
Срок родоразрешения (максимум), нед 41 41 40 41
Срок родоразрешения (минимум), нед 36 30 26 21
Преждевременные роды 0 0 4 1,3 6 3 6 9
Потеря плода (гибель) 0 0 2 0 0 1 1,5
Естественные роды 81 74 257 81 202 86 39 60
Кесарево сечение 19 17 72 23 34 14 26 40
Кесарево сечение по причине низкой пла-
центации 0 0 1 0,3 4 1,7 11 17
Кровопотеря в родах патологическая 2 0 5 1,6 1 0,4 3 4,6
Масса новорожденного средняя, г 3485 3422 3260
Масса новорожденного максимальная, г 4240 4930 4200
Масса новорожденного минимальная, г 2540 950 1280
сечения в анамнезе — в 15 %. Чаще всего течение ными прерываниями беременности в анамнезе
беременности осложняли такие заболевания, как по сравнению с пациентками, не перенесшими
анемия, угроза прерывания, кольпит, гестацион- аборт (27,4 ± 9,8 и 21,4 ± 10,9 мм соответственно —
ный сахарный диабет. Корректный анализ оценки t = 3,35; р = 0,001) (рис. 2).
кровопотери в родах не представлялось возмож- Самопроизвольная потеря беременности
ным осуществить по данным, полученным из в анамнезе также обнаруживала достоверную
женских консультаций, поэтому этот показатель связь с показателями низкой плацентации: так, в
был исключен из числа изучаемых параметров. группе пациенток с потерей беременности в анам-
При проверке данных, полученных в ходе незе средний показатель высоты расположения
исследования на предмет нормальности распреде- плаценты составил 19,8 ± 10,5 мм в сравнении с
ления, было выявлено, что выборка соответствует 25,5 ± 9,8 мм (t = 3,24; p = 0,002) (рис. 3).
нормальному распределению (Хи-квадрат тест Обнаружена значимая отрицательная корре-
56,64, df = 6, p < 0,001), что позволяет использо- ляционная связь между возрастом беременных и
вать для статистической обработки этих данных высотой плацентации (коэффициент корреляции
параметрические тесты. Спирмена — 0,55, р < 0,05) (рис. 4).
Далее, на основании полученных нами дан- При оценке клинической картины тече-
ных, был выполнен поиск взаимосвязей между ния беременности у пациенток с низкой пла-
риском выявления низкой плацентации (включая центацией ожидаемо выявлена более высокая
предлежание плаценты) и анамнестическими
данными пациенток. Обнаружены значимые за-
висимости между показателями низкой плацен-
тации и такими факторами риска, как кесарево
сечение в анамнезе, искусственные прерывания
беременности в анамнезе, самопроизвольные
потери беременности в анамнезе, кровомазание,
возраст пациенток, паритет.
В группе пациенток с кесаревым сечением в
анамнезе среднее значение высоты расположения
плаценты относительно края внутреннего зева со-
ставило 21,8 ± 10,44 мм, т. е. достоверно меньше
по сравнению с группой без кесарева сечения в
анамнезе: 26,3 ± 9,9 мм (t = 1,95; р < 0,05), что объ-
ясняется относительно более высокой частотой
плацентации в области нижнего сегмента и по-
слеоперационного рубца в первой группе (рис. 1).
Также низкое расположение плаценты до- Рис. 2. Частота низкой плацентации в зависимости от искус-
стоверно чаще встречалось в группе с искусствен- ственных прерываний беременности в анамнезе.
Рис. 1. Частота низкой плацентации в зависимости от наличия Рис. 3. Частота низкой плацентации в зависимости от само-
кесарева сечения в анамнезе. произвольных потерь беременности в анамнезе.
частота кровянистых выделений на протяже- При анализе сроков родоразрешения в
нии беременности: средний показатель высоты группах беременных с различной высотой рас-
плацентации составлял 27,9 ± 9,1 мм у женщин положения плаценты при ультразвуковом иссле-
без кровянистых выделений по сравнению довании во II триместре были получены следую-
с 21,1 ± 10,5 мм (t = 1,98; р < 0,05) у женщин с щие данные: обнаружено достоверное различие
кровянистыми выделениями в период беремен- между сроком родоразрешения у беременных с
ности (рис. 5). предлежанием плаценты и у беременных с высо-
Корреляционных связей между показателями той расположения плаценты 21–30 мм и > 30 мм
высоты плацентации и оценками по шкале Апгар (p < 0,05). Также наблюдалась тенденция к более
на 1-й и 5-й минутах после рождения, массой ранним срокам родоразрешения в группе бере-
тела при рождении и сроками гестации не было менных с высотой расположения края плаценты в
обнаружено (коэффициенты корреляции 0,11, диапазоне 0–21 мм, однако выявленные различия
0,06, 0,03 и 0,17 соответственно (р > 0,05) (рис. 6). не достигли статистической значимости (рис. 7).
Перинатальные потери в исследованной Корреляционная зависимость между уровнем
нами выборке наблюдались исключительно в расположения плаценты и сроком родоразреше-
группе пациенток с предлежанием плаценты, что ния в исследованной нами популяции также не до-
не позволяет сделать вывод о наличии взаимосвязи стигла статистической значимости (рис. 8), что со-
между высотой прикрепления плаценты и риском гласуется со сделанным выше выводом о том, что
перинатальных потерь. лишь в группе предлежания плаценты и в группе
Рис. 4. Корреляционная зависимость между возрастом бере- Рис. 5. Зависимость между высотой плацентации и наличием
менных и высотой расположения плаценты. эпизода (ов) кровомазания во время беременности.
Рис. 6. Оценка корреляционной связи между высотой плацен- Рис. 7. Сроки родоразрешения у беременных с различной
тации и массой тела при рождении. высотой расположения плаценты при исследовании во II три-
местре беременности.
«Ультразвуковая диагностика в акушерстве и
гинекологии простым языком» Ч. Нормана и
Э. Пэта, где сначала предлагается выделять
4 степени предлежания плаценты:
— I степень: плацента расположена в нижнем
сегменте, край которой достигает внутреннего
зева, но расположена на расстоянии не менее 3 см
от него;
— II степень: нижний край плаценты дости-
гает внутреннего зева шейки матки, но не пере-
крывает его;
— III степень: нижний край плаценты пере-
крывает внутренний зев, переходя на противопо-
ложную часть нижнего сегмента матки, при этом
расположение плаценты на передней и задней
Рис. 8. Анализ корреляционной зависимости между сроком стенках матки асимметрично;
родоразрешения и высотой расположения плаценты при ис- — IV степень: плацента симметрично рас-
следовании во II триместре.
полагается по передней и задней стенкам матки,
перекрывает внутренний зев центральной частью.
с высотой расположения края плаценты в диа- Однако далее авторы отмечают, что если
пазоне от 0 до 20 мм от внутреннего зева можно расстояние между нижним краем плаценты и вну-
ожидать высокого риска преждевременных родов. тренним зевом составляет менее 3 см, то говорят
о полном предлежании, а расстояние 3–5 см рас-
ОБСУЖДЕНИЕ ценивается как краевое предлежание [5]. При этом
В настоящее время нет четких общеприня- не оговариваются какие-либо различия по срокам
тых критериев понятия «низко расположенная беременности.
плацента» и единой классификации предлежания В электронном руководстве по ультразву-
плаценты, а рекомендации, существующие по ковой диагностике в акушерстве и гинекологии
данному вопросу в литературных источниках, про- A. Abuhamad и соавт. сообщают, что новая клас-
тиворечивы. Так, в основополагающем русско- сификация подразумевает три состояния пла-
язычном трактате по ультразвуковой диагностике центации: нормально расположенная плацента,
указано, что низкой плацентацией на практике низко расположенная плацента и предлежащая
считается расстояние от нижнего края плаценты плацента [6]. Термины «краевое», «частичное»
до внутреннего зева менее 3 см во II триместре и «полное» предлежание плаценты отменены.
беременности и менее 5 см в III триместре [2]. Классификация применяется начиная с 16 нед
В руководстве «Пренатальная эхография» гестации и определяет расстояние от нижне-
под редакцией М.В. Медведева сообщается, что го края плаценты до внутреннего зева, равное
в норме нижний край плаценты находится на 20 мм и более, как нормальную плацентацию
расстоянии не менее 5 см от внутреннего зева (при проведении трансвагинального сканиро-
во II триместре беременности и не менее 7 см вания). Если плацента находится на расстоянии
в III триместре, а уменьшение этого расстояния менее 20 мм, но не затрагивает внутренний зев,
до 3 см во II триместре и до 5 см в III триместре то плацента считается низко расположенной и
свидетельствует о низком расположении пла- требуется последующая оценка ее расположения
центы. Предлежание плаценты определяется на при сроке 32 нед с обязательным применением
основании наличия плацентарной ткани в об- методики цветового допплеровского картирова-
ласти внутреннего зева шейки матки. При этом ния для обнаружения возможного предлежания
выделяется 3 вида предлежания плаценты: полное сосудов. При выявлении предлежащей плаценты
(20–43 % случаев), частичное (31 %), краевое очередное исследование проводится также в сроке
(остальные случаи) [3]. Аналогичная точка зрения 32 нед гестации. Пациенткам с предлежанием пла-
изложена в издании «Ультразвуковая диагности- центы или низкой плацентацией (менее 20 мм),
ка в акушерстве и гинекологии» под редакцией подтвержденными в 32 нед беременности, следу-
А.Е. Волкова [4]. ющее ультразвуковое исследование проводится в
Прочтение одного из литературных источ- 36 нед с целью уточнения ситуации и определения
ников внесло некоторую сумятицу в понимание тактики родоразрешения. Такая тактика динами-
изучаемого вопроса, что, возможно, связано ческого ультразвукового контроля применяется
с проблемами перевода. Речь идет об издании в случае отсутствия симптомов кровотечения или
других акушерских осложнений. Таким образом, скринингового ультразвукового исследования
пороговое значение менее 20 мм применяется в в 18–21 нед в группу риска по неблагоприятному
любом сроке беременности, начиная с 16 нед, и течению беременности и перинатальным исходам
служит основанием в пользу выбора операции ке- следует относить беременных с высотой располо-
сарева сечения в качестве метода родоразрешения жения края плаценты над внутренним зевом 20 мм
в III триместре беременности. и менее. Этот показатель целесообразно считать
В этом же руководстве авторы перечисляют пороговым уровнем при постановке диагноза
факторы риска по низкой плацентации и пред- «низкая плацентация». Факторами риска послед-
лежанию плаценты: кесарево сечение в анамнезе, ней являются: повторная беременность, самопро-
оперированная матка в анамнезе, потери беремен- извольные и искусственные прерывания беремен-
ностей, старший возраст матери, мультипаритет, ности в анамнезе, предыдущее кесарево сечение,
курение, употребление матерью кокаина, много- старший возраст беременной. При расположении
плодные беременности, что отчасти согласуется и края плаценты свыше 20 мм от внутреннего зева не
с результатами, полученными в исследуемой нами наблюдалось прямой зависимости между высотой
популяции [6]. Полученные нами данные свиде- расположения плаценты и неудовлетворитель-
тельствуют о том, что в исследованной популяции ными исходами беременности, а общее течение
к факторам риска по низкому расположению беременности и ее исход достоверно не отличались
плаценты относились: повторная беременность, от таковых в общей популяции.
самопроизвольные и искусственные прерывания
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
беременности в анамнезе, предыдущее кесарева 1. Olive E.C., Roberts C.L., Nassar N., Algert C.S. Test
сечения, старший возраст беременной. characteristics of placental location screening by transabdominal
Кроме этого, анализ течения и исходов бере- ultrasound at 18–20 weeks // Ultrasound Obstet. Gynecol.
менностей в изученной группе выявил, что высота 2006. V. 28. P. 944–949.
2. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике.
расположения плаценты 20 мм и ниже является Т. 2 / Под ред. Митькова В.В., Медведева М.В. М.: Видар,
диагностически и прогностически значимым по- 1996. С. 53.
казателем, ассоциированным с неблагоприятным 3. Пренатальная эхография / Под ред. Медведева М.В. М.:
течением и исходом беременности. В частности, Реальное Время, 2005. С. 38–39.
4. Ультразвуковая диагностика в акушерстве и гинеколо-
лишь при значениях 20 мм и ниже, а также при гии / Под ред. Волкова А.Е. Ростов-на Дону: Феникс,
предлежании плаценты достоверно чаще наблю- 2006. С. 49.
дались неблагоприятные перинатальные исходы, 5. Норман Ч., Смит Э., Пэт М. Смит. Ультразвуковая диа-
а также неблагоприятные варианты течения бере- гностика в акушерстве и гинекологии простым языком.
М.: Практическая медицина, 2010. С. 148–149.
менности. Следует отметить, что этот показатель, 6. Ultrasound in obstetrics and gynecology: a practical approach.
а также факторы риска низкой плацентации и Alfred Abuhamad. E-Book. P. 155–156.
другие закономерности и тенденции, выявленные 7. Heller H.T., Mullen K.M., Gordon R.W., Reiss R.E., Benson C.B.
Outcomes of pregnancies with a low-lying placenta diagnosed
в исследованной нами популяции, во многом со-
on second-trimester sonography // J. Ultrasound Med. 2014.
гласуются с точкой зрения A. Abuhamad и других V. 33(4). P. 691.
авторов по трактовке результатов оценки пла- 8. Wortman A.C., Twickler D.M, McIntire D.D., Dashe J.S.
центации во II триместре беременности при про- Bleeding complications in pregnancies with low-lying placen-
ta // J. Matern. Fetal Neonatal Med. 2015. V. 8. P. 1–5.
ведении трансвагинального сканирования [7–9]. 9. Copland J.A., Craw S.M., Herbison P.J. Low-lying placenta:
По результатам нашего исследования мож- who should be recalled for a follow-up scan? // Med. Imaging
но сделать вывод, что при проведении второго Rad. Oncol. 2012. V. 56(2). P. 158–162.
Авторы выражают благодарность врачам центра пренатальной ультразвуковой диагностики

роддома № 2 г. Минска и врачам женских консультаций № 1, 2, 3, 4, 5, 10, 12, 14, 15, 16, 20, 25,
32, 34, 35 г. Минска за помощь в проведении исследования.
Placenta localization relative to internal cervical os in mid-trimester
pregnancy: diagnostic value and impact on pregnancy outcomes
N.G. Mikheeva1, D.V. Buryak2
1
Maternity hospital N 2, Minsk, Belarus
2
Belarusian Medical Academy of Postgraduate Education, department of obstetrics, gynecology and
reproductive health, Minsk, Belarus
ABSTRACT
730 pregnant patients were prospectively evaluated to determine the possible relationships between low
localization of placenta revealed during mid-trimester ultrasound screening and pregnancy outcomes. The cut-
off level of 20 mm for the distance between lower placenta edge and internal cervical os proved to be clinically
significant for determination of low-lying placenta status. Low-lying placenta was associated with significantly
worse pregnancy outcomes in our study population. The pregnancy outcomes in patients with higher placenta
localization were not different from general population. Low-lying placenta status was associated with advanced
maternal age, previous pregnancy loss and previous cesarean section or invasive intrauterine manipulations.
Our observations suggest that placenta localization >20 mm over the internal cervical os is not associated with
adverse pregnancy outcomes and does not require any additional diagnostic workup or therapeutic intervention.
Keywords: placenta, ultrasound screening, low-lying placenta, cut-off level, pregnancy outcome.
doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-127-134
Ïðåíàòàëüíàÿ äèàãíîñòèêà
çàïóòûâàíèÿ ïåòåëü ïóïîâèíû
ïðè ìîíîàìíèîòè÷åñêîé äâîéíå
Î.È. Ãóñåâà1, Ò.Â. Ïàíîâà2
1
Кафедра акушерства и гинекологии ФПКВ ГБОУ ВПО НижГМА, Нижний Новгород
2
ГБУЗ НО «Городская клиническая больница № 40», родильный дом № 7, Нижний Новгород
Ключевые слова: плод, моноамниотическая ВВЕДЕНИЕ

двойня, пуповина, запутывание петель, Частота выявления моноамниотической
пренатальная диагностика. беременности составляет около 1–5 % от всех
монозиготных двоен, или от 1:5000 до 1:25 000
беременностей [1–4]. Общеизвестно, что при
В статье представлено описание двух случаев прена- моноамниотической монохориальной двойне
тальной диагностики запутывания петель пуповины имеется высокий риск гибели плода или ново-
при монохориальной моноамниотической двойне рожденного вследствие запутывания петель
в 26 и 30 нед беременности. Беременности закончи- пуповины (ЗПП), недоношенности, пороков
лись рождением живых детей. В статье обсужда- развития или задержки внутриутробного роста.
ются вопросы ведения беременности и выбора сроков Диагностика ЗПП может быть проведена при
родоразрешения. ультразвуковом исследовании в серой шкале,
при использовании цветового допплеровского
картирования (ЦДК) и объемной эхографии.
Приводим описание двух случаев пренатальной
диагностики ЗПП.
Наблюдение 1. Пациентка Г., 36 лет, состояла
на учете в частном медицинском центре. Диагноз
«монохориальная моноамниотическая двойня»
установлен в 12 нед. Скрининговое исследование
в 20 нед патологии не выявило. Очередное иссле-
дование проведено в 26 нед. Беременность первая,
анамнез не отягощен.
Наблюдение 2. Пациентка П., 30 лет, повтор-
нобеременная, повторнородящая. В 12 нед 4 дня в
женской консультации выявлено наличие омфа-
лоцеле у обоих плодов, беременность монохори-
альная, моноамниотическая. На перинатальном
консилиуме определили, что прогноз благопри-
ятный, и рекомендовали пролонгирование бе-
ременности. Повторные исследования в 17–18 и
21–22 нед в медико-генетической консультации.
В 21–22 нед развитие плодов соответствовало
Àäðåñ äëÿ êîððåñïîíäåíöèè: 603077 Íèæíèé Íîâãîðîä,
óë. Ãåðîÿ Ñìèðíîâà, 71. Ðîäèëüíûé äîì ¹ 7.
сроку гестации. У первого плода омфалоцеле диа-
Êàôåäðà àêóøåðñòâà è ãèíåêîëîãèè ÔÏÊÂ ÃÁÎÓ ÂÏÎ ÍèæÃÌÀ. метром 25 мм, содержимое — печень. У второго
Ãóñåâà Îëüãà Èãîðåâíà. плода омфалоцеле диаметром 18 мм, содержащее
E-mail: alise52@yandex.ru петли кишечника. Особенностей расположения
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 135–138 Пренатальная диагностика запутывания петель пуповины 135
при моноамниотической двойне
пуповины не отмечено. По поводу истмико- ки массой 2410 г и 2530 г в удовлетворительном
цервикальной недостаточности поставлен аку- состоянии. Наличие ЗПП подтверждено после
шерский пессарий. В 30 нед в связи с угрозой родов (рис. 2).
преждевременных родов пациентка была госпи- Наблюдение 2. При ультразвуковом иссле-
тализирована в перинатальный центр. довании в 30–31 нед в полости матки визуали-
Эхографическое исследование проводилось зировались два плода в головном предлежании.
на аппарате Logiq 7 (GE). Размеры первого плода соответствовали сроку
беременности. Визуализировалось омфалоцеле
РЕЗУЛЬТАТЫ размером 37  33 мм, содержимое — печень. Раз-
Наблюдение 1. По данным фетометрии оба меры второго плода соответствовали 29–30 нед.
плода женского пола соответствовали 26 нед бере- Рядом с местом отхождения пуповины от
менности. Амниотическая перегородка не визуа- передней брюшной стенки визуализировалась
лизировалась. Плацента располагалась по задней киста пуповины — 21  23 мм. Выявлено ЗПП
стенке. Обнаружено ЗПП (рис. 1). Показатели кро- (рис. 3). Нарушений маточно-плацентарно-пло-
вотока в артериях пуповины соответствовали нор- дового кровотока не обнаружено. Проведено
ме. Пациентка была госпитализирована в дневной два курса профилактики синдрома дыхательных
стационар для наблюдения. Как минимум дважды расстройств. Ежедневно проводилась кардиото-
в неделю проводилась кардиотокография, один кография, еженедельно — фетометрия, доппле-
раз в две недели — фетометрия и еженедельно — рометрия. В связи с начальными признаками ги-
исследование кровотока в артериях пуповины. поксии плодов по данным КТГ, высоким риском
В связи с возможным досрочным родоразреше- антенатальной гибели пациентка была досрочно
нием проведена профилактика синдрома дыха- родоразрешена путем операции кесарева сечения.
тельных расстройств. Пациентка категорически Родились два живых мальчика: первый массой
отказалась от досрочного родоразрешения в 32 и 1560 г с омфалоцеле, второй массой 1330 г без
34 нед. В 37 нед беременная родоразрешена путем видимых пороков развития. ЗПП подтверждено
операции кесарева сечения. Родились две девоч- после родов (рис. 4).
Рис. 1. Наблюдение 1. ЗПП в режиме ЦДК в 28–29 нед. Рис. 2. Наблюдение 1. ЗПП после родоразрешения.
Рис. 3. Наблюдение 2. ЗПП в режиме ЦДК в 30–31 нед. Рис. 4. Наблюдение 2. ЗПП после родоразрешения.
136 Пренатальная диагностика запутывания петель пуповины 2016 Т 15 № 2; 135–138 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ОБСУЖДЕНИЕ количества вод и ограничения подвижности пло-
Анализ 289 опубликованных случаев моно- да. Согласно протоколу ведения многоплодной
амниотической двойни (более 5 случаев в пу- беременности, рекомендованному ISUOG [16],
бликации) показал, что средняя частота ЗПП при монохориальной двойне показано проведение
составила 80 % (42–100 %) (табл. 1). Срок диа- ультразвукового исследования каждые две не-
гностики колебался от 11 до 30 нед. Чувствитель- дели с 11–14 нед и до родоразрешения. Начиная
ность ЦДК в диагностике ЗПП составила 89 %. с 26 нед рекомендуется проведение кардиотоко-
Выжили в среднем 79,7 % плодов (от 61 до 100 %). графии плодов два раза в неделю. В исследовании
Большинство авторов не отметили взаимосвязи Т. Van Mieghem и соавт. [18] не установлены пре-
между пренатальной диагностикой ЗПП и пери- имущества амбулаторного или стационарного
натальными исходами (табл. 2). Перинатальные наблюдения пациенток с моноамниотической
потери были обусловлены не только ЗПП, но и не- двойней. Авторы утверждают, что риск внутри-
доношенностью, пороками развития, наличием утробной гибели плодов после 33 нед выше, чем
фето-фетальной трансфузии и задержкой роста. риск неонатальных респираторных осложнений.
Частота выявления врожденных пороков сердца В целом перинатальные исходы при монохориаль-
при монохориальной двойне в 9 раз выше, чем при ной двойне лучше при интенсивном наблюдении.
одноплодной беременности, поэтому рекоменду- В каждом случае сроки родоразрешения опреде-
ется проведение пренатальной эхокардиографии. ляются клинической ситуацией и обсуждаются с
Ведение беременности при моноамниоти- пациенткой.
ческой двойне является спорным вопросом. При
наличии или в связи с высоким риском ЗПП 1. Quigley J.K. Monoamniotic twin pregnancy // Am. J. Obstet.
считается целесообразным элективное досроч- Gynecol. 1935. V. 29. P. 354–362.
ное родоразрешение путем операции кесарева 2. Benirschke K., Kim C.K. Multiple pregnancy // N. Engl. J. Med.
сечения при сроке 32–34 нед [16]. M. Peek и со- 1973. V. 288. P. 1276–1284.
3. Slotnick R.N., Ortega J.E. Monoamniotic twinning and zona
авт. [17] предлагают использовать нестероидные manipulation: a survey of U.S. IVF centers correlating zona
противовоспалительные средства для уменьшения manipulation procedures and high-risk twinning frequency //
Таблица 1. Частота выявления ЗПП и перинатальные исходы
Авторы n ЗПП (%) Внутриутробная Неонатальная Выжили Перинатальная

гибель гибель выживаемость,
%
A. Sau и соавт., 2003 [5] 7 4 (57) 5 0 9 64
Y. Ezra и соавт., 2005 [6] 30 26 (87) 24 1 35 58

L. Cordero и соавт., 2006 [7] 36 15 (42) 1 5 66 92
L. Pasquini и соавт., 2006 [8] 20 19 (95) 0 0 40 100
K. Hack и соавт., 2009 [9] 98 Не указано 34 12 150 77
B. Arabin, K. Hack, 2009 [10] 18 5 4 27 75
T. Dias и соавт., 2010 [11] 18 18 (100) 2 2 32 89
S. Suzuki, 2013 [12] 18 13 (72) 8 0 16 61
M. Murata и соавт., 2013 [13] 38 30 (79) 11 49 81
A. Aurioles-Garibay и соавт., 6 6 (100) 0 0 12 100
2014 [14]
Таблица 2. Сравнение перинатальных исходов при моноамниотической двойне
Авторы Смертность Неонатальная заболеваемость

ЗПП без ЗПП ЗПП без ЗПП
A. Sau и соавт., 2003 [5] 4/10 2/4 4/10 2/4
L. Cordero и соавт., 2006 [7] 0/30 4/42 2/30 11/42
L. DeFalco и соавт., 2006 [15] 1/22 2/18 13/22 14/18
S. Suzuki, 2013 [12] 3/20 1/2 6/20 1/2
Всего 8/82 (9,7 %) 9/66 (13,6 %) 25/82 (30,5 %) 28/66 (42,4 %)
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 135–138 Пренатальная диагностика запутывания петель пуповины 137
J. Assist. Reprod. Genet. 1996. V. 13. P. 381–385. 12. Suzuki S. Case series of monoamniotic and pseudomonoamni-
4. Benirschke K. The biology of twinning // Maternal–Fetal otic twin gestations // ISRN Obstetrics and Gynecology. 2013.
Medicine: Principle and practice / Eds. Creasy R.K., Resnik R., V. 2013, Article ID 369419, 3 pages.
Iams J.D. W.B. Saunders: Philadelphia, P.A. 2004. 13. Murata M., Ishii K., Kamitomo M., Murakoshi T., Takahashi Y.,
P. 55–68. Sekino M., Kiyoshi K., Sago H., Yamamoto R., Kawaguchi H., Mitsu-
5. Sau A.K., Langford K., Elliott C., Su L.L, Maxwell D.J. da N. Perinatal outcome and clinical features of monochorionic
Monoamniotic twins: what should be the optimal antenatal monoamniotic twin gestation // J. Obstet. Gynaecol. Res. 2013.
management? // Twin Res. 2003. V. 6(4). P. 270–274. V. 39(5). P. 922–925.
6. Ezra Y., Shveiky D., Ophir E., Nadjari M., Eisenberg V.H., 14. Aurioles-Garibay A., Hernandez-Andrade E., Romero R., Gar-
Samueloff A., Rojansky N. Intensive management and early cia M., Qureshi F., Jacques S.M., Ahn H., Yeo L., Chaiworapong-
delivery reduce antenatal mortality in monoamniotic twin sa T., Hassan S.S. Presence of an umbilical artery notch in
pregnancies // Acta Obstet. Gynecol. Scand. 2005. V. 84. monochorionic/monoamniotic twins // Fetal Diagn. Ther.
P. 432–435. 2014. V. 36(4). P. 305–311.
7. Cordero L., Franco A., Joy S.D. Monochorionic monoamniotic 15. DeFalco L.M., Sciscione A.C., Megerian G., Tolosa J.,
twins: neonatal outcome // J. Perinatol. 2006. V. 26(3). Macones G., O’Shea A., Pollock M.A. Inpatient versus
P. 170–175. outpatientmanagement of monoamniotic twins and outco-
8. Pasquini L., Wimalasundera R.C., Fichera A., Barigye O., mes // Am. J. Perinatol. 2006. V. 23. P. 205–211.
Chappell L., Fisk N.M. High perinatal survival in monoamniotic 16. Khalil A., Rodgers M., Baschat A., Bhide A., Gratacos E., Hecher K.,
twins managed by prophylactic sulindac, intensive ultrasound Kilby M. D., Lewi L., Nicolaides K.H., Oepkes D., Raine-
surveillance, and Cesarean delivery at 32weeks’ gestation // Fenning N., Reed K., Salomon L.J., Sotiriadis A., Thilagana-
Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006. V. 28. P. 681–687. than B., Ville Y. ISUOG Practice Guidelines: role of ultrasound in
9. Hack K.E., Derks J.B., Schaap A.H., Lopriore E., Elias S.G., twin pregnancy // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2016. V. 47(2).
Arabin B., Eggink A.J., Sollie K.M., Mol B.W., Duvekot H.J., P. 247–263.
Willekes C., Go A.T., Koopman-Esseboom C., Vandenbus- 17. Peek M.J., McCarthy A., Kyle P., Sepulveda W., Fisk N.M.
sche F.P., Visser G.H. Perinatal outcome of monoamniotic twin Medical amnioreduction with sulindac to reduce cord
pregnancies // Obstet. Gynecol. 2009. V. 113. P. 353–360. complications in monoamniotic twin // Am. J. Obstet. Gynecol.
10. Arabin B., Hack K. Is the location of cord entanglement 1997. V. 176(2). P. 334–336.
associated with antepartum death in monoamniotic twins? // 18. Van Mieghem T., De Heus R., Lewi L., Klaritsch P., Kollmann M.,
Ultrasound Obstet. Gynecol. 2009. V. 33. P. 246–247. Baud D., Vial Y., Shah P.S., Ranzini A.C., Mason L., Raio L.,
11. Dias T., Mahsud-Dornan S., Bhide A., Papageorghiou A.T., Lachat R., Barrett J., Khorsand V., Windrim R., Ryan G. Prena-
Thilaganathan B. Cord entanglement and perinatal outcome tal management of monoamniotic twin pregnancies // Obstet.
in monoamniotic twin pregnancies // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2014. V. 124(3). P. 498–506.
Gynecol. 2010. V. 35. P. 201–204.
Prenatal diagnosis of umbilical cord entanglement loops

at monoamniotic twins
O.I. Guseva1, T.V. Panova2
1
Department of obstetrics and gynecology State Budget-funded Educational Establishment of Higher
Professional Training “NIZHNY NOVGOROD STATE MEDICAL ACADEMY” of the Ministry of Public Health,
Nizhny Novgorod, Russia
2
State budgetary institution of health care of the Nizhny Novgorod Region “City clinical hospital N 40”,
Nizhny Novgorod, Russia
ABSTRACT
The article describes two cases of prenatal diagnosis of umbilical cord entanglement at monoamniotic
monochorionic twins at 26 and 30 weeks of gestation. Pregnancy ended in live births. The article discusses the
issues of pregnancy and the choice of the timing of delivery.
Keywords: fetus, monoamniotic twins, umbilical cord, entanglement loops, prenatal diagnosis.
doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-135-138
138 Пренатальная диагностика запутывания петель пуповины 2016 Т 15 № 2; 135–138 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Íîâûé ìàðêåð ðàñ÷åòà ðèñêà
ïðè ïðîâåäåíèè ñêðèíèíãîâîãî
óëüòðàçâóêîâîãî èññëåäîâàíèÿ
â I òðèìåñòðå áåðåìåííîñòè
Ø.Ì. Êàìàëèäèíîâà
Республиканский скрининг-центр матери и ребенка, Ташкент, Республика Узбекистан

Ташкентский институт усовершенствования врачей, Республика Узбекистан
Ключевые слова: плод, фронто-мандибулярный ВВЕДЕНИЕ

размер, толщина воротникового пространства, В последние годы достигнуты значительные
носовые кости, микроцефалия, ультразвуковое успехи в области пренатальной диагностики
исследование. врожденных пороков развития плода. Однако
существует множество заболеваний, которые не
корригируются и тяжело диагностируются, и одно
Цель исследования — разработать нормативы из таких заболеваний — микроцефалия, которое
фронто-мандибулярного размера (ФМР) в 11–14 нед относится к группе аномалий развития конечного
беременности. мозга, являющихся следствием нарушения мигра-
Материал и методы. Проведен анализ 1428 ультра- ции и дифференцировки нервных клеток.
звуковых исследований плодов с определением ФМР в Фенотипическими проявлениями микро-
11–14 нед беременности. Во всех наблюдениях были цефалии является диспропорция лица и черепа,
получены сведения о нормальном кариотипе плода а также признаки черепно-мозгового поражения:
или у новорожденных. скошенный лоб, уменьшение объема мозга за счет
Результаты. Полученные результаты продемон- поражения полушарий мозга при сохраненных
стрировали достаточно простую визуализацию и диэнцефальных и ромбэнцефальных структурах,
определение ФМР у плодов в I триместре беремен- аномалии извилин мозга. Несмотря на множество
ности как при двухмерной, так и объемной эхогра- признаков, характерных для микроцефалии, этот
фии. При разработке номограмм ФМР плода была порок остается труднодиагностируемым [1–3].
установлена высокая коррекция этого параметра Сложности связаны с отсутствием четких пара-
с гестационным сроком и бипариетальным разме- метров диагностики этой патологии.
ром головы, а также подтверждено отсутствие В связи с вышеизложенным не вызывает со-
демографических особенностей ФМР в 11–14 нед мнений необходимость разработки ультразвуко-
беременности. вого маркера ранней диагностики микроцефалии.
Заключение. Результаты проведенного исследования
позволили разработать номограммы ФМР у плодов МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
в 11–14 нед, которые могут быть использованы для В нашем исследовании было проведено из-
ранней диагностики плодов с микроцефалией. мерение фронто-мандибулярного размера (ФМР)
у плодов для разработки номограмм в 11–14 нед
беременности. Измерение ФМР было проведено
в 1428 случаях одноплодных беременностей в
сроке 11–14 нед. Исследования были выполнены
в Республиканском скрининг-центре матери и
Àäðåñ äëÿ êîððåñïîíäåíöèè: Ðåñïóáëèêà Óçáåêèñòàí, ребенка за период 2014–2016 гг. Из исследова-
Òàøêåíò, Ìèðçî-Óëóãáåêñêèé ðàéîí, Êàðà-ñó 1-44-32. ÐÑÖ. ний были исключены случаи, в которых у плодов
Êàìàëèäèíîâà Øàõíîçà Ìàõìóäõàíîâíà. были диагностированы хромосомные аномалии,
Å-mail: shahinya73@mail.ru врожденные пороки, а также с выраженным
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 139–141 Новый маркер расчета риска при проведении скринингового 139
ультразвукового исследования в I триместре беременности
маловодием, что могло затруднить исследование. воротниковое пространство и затылочная
Заключительную группу составили 1120 здоровых кость;
плодов. Возраст пациенток варьировал от 18 до • правильное расположение калиперов
44 лет, составив в среднем 30 лет. (рисунок).
Ультразвуковые измерения были проведены
на аппаратах PHILIPS HD 11 XE. В ходе исследо- РЕЗУЛЬТАТЫ
вания придерживались следующих правил: Проведен анализ 1120 ультразвуковых
• срок беременности — 11 нед 0 дней — исследований плодов с измерением ФМР в
13 нед 6 дней; 11–14 нед беременности. Во всех этих наблю-
• копчико-теменной размер плода — дениях были получены сведения о нормальном
41–80 мм; кариотипе или рождении здоровых детей. В ходе
• расположение плода — строго сагиттальное проведенных нами исследований было установ-
сечение; лено постепенное прямо пропорциональное
• нейтральное положение плода; увеличение ФМР с возрастанием срока беремен-
• увеличение зоны интереса, т. е. голова и ности по линейной зависимости (табл.).
верхняя треть грудной клетки; При оценке отношения бипариетально-
• при получении правильного сечения го размера головы плода к ФМР было уста-
визуализируется кончик носа, верхняя че- новлено, что оно не меняется с увеличением
люсть и нижняя челюсть, таламус, средний срока беременности, составляя в среднем
мозг, мост, продолговатый мозг, лобная кость, 2,3 в 11–14 нед.
А Б
В Г
Рис. Измерение ФМР в 12–14 нед беременности (А–Г).
140 Новый маркер расчета риска при проведении скринингового 2016 Т 15 № 2; 139–141 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Таблица. Нормативные показатели ФМР плода (в мм) в I триместре беременности
Срок беременности Процентиль

5-й 50-й 95-й
11 нед 0 дней — 11 нед 6 дней 11 13 15
12 нед 0 дней — 12 нед 6 дней 15 18 20
13 нед 0 дней — 13 нед 6 дней 20 25 27
ЗАКЛЮЧЕНИЕ СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Оценка ФМР является достаточно простым 1. Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференци-
альный диагноз и прогноз. 2-е изд., перер. М.: Реал Тайм,
методом при скрининговом ультразвуковом 2009. 384 с.
исследовании в 11–14 нед беременности. Ре- 2. Den Hollander N.S., Wessels M.W., Los F.J. et al. Congenital
зультаты проведенного исследования позво- microcephaly detected by prenatal ultrasound: genetic aspects
лили разработать номограммы ФМР, которые and clinical significance // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2000.
V. 15(4). P. 282–287.
могут быть использованы для ранней диагно- 3. Петриковский Б.М., Медведев М.В., Юдина Е.В. Врож-
стики врожденных и наследственных заболе- денные пороки развития: пренатальная диагностика и
ваний. тактика. М.: Реальное Время, 1999.
New marker for the calculation of risk at ultrasound screening during

the first trimester of gestation
Sh.M. Kamalidinova
Republican Screening Center, Tashkent, Republic of Uzbekistan
Tashkent Institute of Postgraduate Medical Education, Republic of Uzbekistan
ABSTRACT
Objectives. Develop monograms of fronto-mandibular diameter at 11–14 weeks of gestation.
Materials. The analysis of 1428 fetuses with ultrasound determination at 11–14 weeks of gestation. Infor-
mation has been obtained in all fetuses about normal karyotype or the birth of healthy children.
Results. The results showed a fairly simple visualization and definition of FMD in fetuses in the I trimester
of pregnancy as in the two-dimensional and volum ultrasound. In developing fetal FMS monograms has been
set high correction of this parameter with gestational age and biparietal diameter and also confirmed the absence
of the demographic characteristics of the FMD at 11–14 weeks of gestation.
Conclusions. The results of this study allowed to develop a monograms of FMS at 11–14 weeks, which can
be used for early detection of fetuses with microcephaly.
Keywords: fetus, fronto-mandibular diameter, the thickness of the nuchal translucency, nasal bone, microcephaly,
ultrasound examination.
doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-139-141
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 139–141 Новый маркер расчета риска при проведении скринингового 141
Èíâàçèâíàÿ äèàãíîñòèêà õðîìîñîìíûõ
çàáîëåâàíèé â I òðèìåñòðå
áåðåìåííîñòè. Îïûò ðåñïóáëèêàíñêîãî
ñïåöèàëèçèðîâàííîãî öåíòðà
ìåäèöèíñêîé ãåíåòèêè
è ïðåíàòàëüíîé äèàãíîñòèêè
Ë.À. Õëåâíàÿ, Í.Â. Ìàçóðèê, Í.Ç. Ìàëûõèíà, Ê.Â. Àëåõèí, Ë.Í. Ãîëîâàõà
Лечебно-профилактическое учреждение «Республиканский специализированный центр

медицинской генетики и пренатальной диагностики», Донецк, ДНР
Ключевые слова: инвазивная диагностика, ВВЕДЕНИЕ

аспирация ворсин хориона, хромосомная Единственным методом профилактики
патология, пренатальная диагностика. хромосомных заболеваний по-прежнему оста-
ется их ранняя пренатальная диагностика путем
кариотипирования плодных клеток. В послед-
Выполнено 519 аспираций ворсин хориона при сроке ние годы были предложены новые технологии,
беременности 11+4–13+6 нед. Цитогенетический позволяющие установить хромосомный набор
анализ проведен в 511 (98,46 %) случаях. Группы плода без инвазивного вмешательства. Среди них
риска формировали на основании данных ультразву- наиболее перспективным является диагностика
кового исследования, комплексного скринирующего по фетальным клеткам, циркулирующим в крови
обследования, а также используя традиционные беременной [1, 2]. Ожидали, что эти исследования
показания к назначению инвазивных исследова- постепенно заменят инвазивную диагностику.
ний. Хромосомная патология диагностирована Однако этого до сих пор не произошло, и при-
у 226 (44,2 %) плодов, наибольшее количество из ко- чина кроется не только в высокой себестоимости
торых было представлено трисомиями 21 (37,6 %), исследований. Неинвазивные методы «пока не
18 (19,9 %) и 13 (11,5 %), моносомией по Х-хромосоме обладают 100%-ной чувствительностью, кото-
(15,5 %), триплоидией (8,85 %). Кроме того, был рую подразумевает определение "диагностика"»,
выявлен широкий спектр редких хромосомных и, по мнению многих исследователей, на данном
аномалий. этапе их можно использовать только в качестве
скринирующего метода для формирования групп
высокого генетического риска [3]. Поэтому транс-
абдоминальная аспирация ворсин хориона (АВХ)
остается наиболее популярным и распространен-
ным методом получения плодных клеток для их
дальнейшего анализа.
В этой статье мы хотим изложить личный
опыт по использованию аспирата ворсин хориона
для диагностики хромосомных заболеваний.
Àäðåñ äëÿ êîððåñïîíäåíöèè: 83001 Äîíåöê, óë. Àðòåìà, 57. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Õëåâíàÿ Ëþäìèëà Àíàòîëüåâíà. Весь спектр исследований по пренатальной
Å-mail: prenat16rc@mail.ru диагностике, а также работу с аспиратом ворсин
142 Инвазивная диагностика хромосомных заболеваний в I триместре 2016 Т 15 № 2; 142–150 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
беременности. Опыт республиканского специализированного центра
медицинской генетики и пренатальной диагностики
хориона проводили в Республиканском специали- дефект межжелудочковой перегородки (11) и те-
зированном центре медицинской генетики и пре- трада Фалло (8) занимали ведущее место. Изоли-
натальной диагностики (Центр). Инвазивные рованные пороки центральной нервной системы
манипуляции выполняли трансабдоминально под (ЦНС) диагностированы у 48 плодов, у 45 из кото-
ультразвуковым контролем. Срок беременности рых это были открытые дефекты невральной труб-
варьировал в пределах 11+4–13+6 нед. Количество ки (ОДНТ). С дефектами передней брюшной стен-
аспирата хориальных ворсин составляло 5–20 мг. ки (ДПБС) — это гастрошизис и омфалоцеле —
Хромосомные препараты готовили ускоренным было обследовано 16 плодов; грыжевой мешок
прямым методом, предложенным В.С. Барановым при омфалоцеле содержал не только петли ки-
и Т.В. Кузнецовой [4]. В некоторых случаях ис- шечника, но и другие органы брюшной полости.
следование хромосомного набора плода повторно Пороки опорно-двигательной системы (10) были
выполняли по клеткам амниотической жидкости. представлены редукционным поражением дис-
С этой целью использовали классическую мето- тальных отделов конечностей. Дефекты лицевой
дику с собственными модификациями [5]. Ком- части черепа, в том числе расщелина верхней
пьютерную обработку кариограмм проводили с губы (РВГ), пороки мочевыделительной системы
помощью программ Vision Karyo (Австрия) и Leica и торакальной полости (левосторонняя диафраг-
CW4000 Karyo (Великобритания). мальная грыжа) выявлены в 3, 2 и одном случае
Все беременные, у которых был подтверж- соответственно.
ден нормальный кариотип плода, наблюдались в В 58 случаях пороки развития носили мно-
Центре до 22–23 нед. жественный характер и затрагивали более чем
2 системы. У 14 плодов МВПР были дифференци-
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ рованы как генетические синдромы или ассоциа-
Для анализа хромосомного набора плода ции: синдром каудальной регрессии (3), аномалия
нами было выполнено 519 диагностических развития стебля тела (3), пентада Кантрелла (3),
АВХ. Показания к проведению раннего инва- ассоциация VACTERL (2), синдром prune belly (1),
зивного обследования представлены в таблице 1. синдром полидактилии и коротких ребер (1) и
Наибольшее количество исследований — синдром Холта — Орама (1).
293 (56,46 %) — было выполнено в группах I и III, К этой же группе обследованных (группа I)
у пациенток с выявленными изолированными отнесено 23 беременных, у которых при ультразву-
(135) или множественными врожденными по- ковом исследовании у плода выявлены признаки
роками развития (МВПР) плода, признаками генерализованного отека, в том числе шейная
генерализованного отека, а также при обнару- цистогигрома (ШЦ) и значительное расширение
жении эхографических маркеров хромосомных лимфатических коллекторов в области шеи.
заболеваний у плода. Эхографические маркеры хромосомной пато-
Подавляющее большинство изолированных логии отмечены у 77 плодов (группа III). Сочетан-
пороков развития (55/135) было обусловлено ность маркеров была различной и колебалась от
пороками сердечно-сосудистой системы, среди 1–2 до 5: расширение воротникового пространства
которых общий атриовентрикулярный канал (17), (ВП); аплазия/гипоплазия носовых костей; три-
Таблица 1. Показания к проведению аспирации ворсин хориона
Группа Показания к проведению аспирации ворсин хориона Количество выполненных

инвазивных манипуляций (%)
I Наличие у плода изолированных или множественных пороков развития,
а также признаков генерализованного отека 216 (41,62)
II Высокий комбинированный риск рождения ребенка с хромосомной патоло-
гией, рассчитанный на основании результатов биохимического и ультразву-
кового скрининга 167 (32,18)
III Наличие у плода эхографических маркеров хромосомной патологии 77 (14,84)
IV Определение пола плода 30 (5,78)
V Носительство одним из супругов моногенного заболевания 12 (2,31)
VI Возраст матери старше 43 лет 6 (1,16)
VII Носительство одним из супругов сбалансированной транслокации 6 (1,16)
VIII Наличие в анамнезе ребенка с хромосомной патологией 5 (0,96)
Всего 519 (100)
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 142–150 Инвазивная диагностика хромосомных заболеваний в I триместре 143
куспидальная регургитация; реверсный кровоток Анализ хромосомного набора плода, соответ-
в венозном протоке; гиперэхогенный фокус в ствующий стандартам, изложенным в «Междуна-
левом желудочке сердца; эмбриональная грыжа, родной системе для номенклатуры в цитогенетике
отмеченная в нехарактерный для нее период (срок человека» [10], был выполнен в 511 (98,46 %) слу-
гестации 11+1 и более) [6, 7]. Во внимание также чаях. В 6 (1,16 %) наблюдениях кариотип плода
принималась выраженная диспропорция размеров не установлен в связи с отсутствием делящихся
головы и туловища плода и его флексорное поло- клеток. В 2 (0,39 %) случаях было проанализи-
жение, признаки незначительного отека — отек ровано несколько метафаз, в том числе и с арте-
мягких тканей (МТ) головы и шеи, а также изме- фактной утратой хромосом (следствие мацерации
нения со стороны хориона — гипо- и гиперплазия образца в уксусной кислоте), кариотип — 46, ХY.
со структурными изменениями. В подавляющем Повторная инвазивная манипуляция — амнио-
большинстве случаев изолированные и множе- центез (АЦ) была выполнена в 7 случаях в сроке
ственные пороки также сопровождались эхогра- 18–19 нед, одна беременная отказалась от прове-
фическими маркерами в различных комбинациях. дения АЦ в связи с выявленным у плода пороком
В 167 случаях АВХ была выполнена в связи развития. Нормальный кариотип был подтвержден
с высоким комбинированным риском рождения у 6 плодов. В одном случае была диагностирована
ребенка с хромосомной патологией (группа II). регулярная трисомия по хромосоме 21. Следует
Расчет риска проводился на основании резуль- подчеркнуть, что хромосомный анализ нескольких
татов биохимического и ультразвукового скри- метафаз из клеток ворсинчатого хориона показал
нинга, выполняемого при сроках беременности нормальный хромосомный набор плода.
11+1–13+6 нед. Индивидуальный комбинирован- Хромосомная патология плода была выявле-
ный риск рождения ребенка с хромосомной па- на в 226 (43,74 %) случаях. При цитогенетическом
тологией колебался в пределах от 1:2–1:250 (для анализе учитывались только числовые и струк-
трисомии 21) и 1:2–1:100 (для трисомий 18 и 13). турные нарушения. Состояния, относящиеся
В 30 случаях хромосомный анализ выпол- к нормальной вариабельности хромосом (изме-
нялся по социальным показаниям — с целью диа- нение размеров гетерохроматина и ядрышковых
гностики генетического пола плода (группа IV). организаторов), во внимание не принимались.
Инвазивные манипуляции проводились исклю- Распределение выявленной хромосомной патоло-
чительно по желанию семьи, хотя риск рождения гии по нозологическим формам и группам риска
ребенка с хромосомной патологией не превышал представлено в таблицах 2 и 3.
общепопуляционный, а наличие в семье заболе- На трисомию 21 приходилось наибольшее ко-
ваний, сцепленных с полом, отрицалось. личество диагностированной патологии — 37,6 %,
В 12 случаях (группа V) раннюю инвазивную что вполне объяснимо, учитывая высокую по-
диагностику проводили для молекулярно-генети- пуляционную частоту этого хромосомного забо-
ческого анализа плода в связи с гетерозиготным левания. Все случаи транслокационной формы
носительством супругов аутосомно-рецессивных трисомии 21 у плода, за исключением варианта
заболеваний или рецессивных заболеваний, der (21;21), имели семейное происхождение.
сцепленных с полом. Во всех случаях, наряду Примечательно, что носительство транслокации
с ДНК-диагностикой, проводился цитогенетиче- у супругов подтверждалось только после цитогене-
ский анализ плода. тического обследования плода, т. е. вне беремен-
Самые малочисленные группы обследуемых ности супружеские пары в Центр не обращались,
были сформированы на основании традиционных хотя все они имели отягощенный акушерский
показаний к проведению инвазивной диагно- анамнез. При мозаичной форме трисомии 21
стики: возраст матери (группа VI), носительство соотношение аномального и нормального кло-
сбалансированной транслокации одним из су- нов было следующим: mos 47, ХХ, + 21 [3]/46,
пругов (группа VII) и наличие в анамнезе ребенка ХХ [29]. Учитывая незначительную массовую
с хромосомной патологией (группа VIII). Для долю трисомного клона, семья приняла реше-
АВХ отбирали лишь тех женщин, возраст которых ние о пролонгировании беременности. В 18 нед
составлял 43 года и старше, хотя традиционно в проведено кариотипирование плода по клеткам
группу риска объединяют женщин с 35-летнего амниотической жидкости, в результате которого
возраста [8, 9]. Беременные до 43 лет проходи- была подтверждена регулярная трисомия 21.
ли комплексное скринирующее обследование Частота трисомий 18 и 13 составляла 19,9 и
с расчетом индивидуального комбинированного 11,5 % соответственно, моносомии по Х-хро-
риска. Женщинам, имеющим в анамнезе ребенка мосоме — 15,5 %. На долю триплоидных плодов
с хромосомной патологией (синдром Дауна), АВХ приходилось 8,85 %, т. е. у каждого 11-го плода с хро-
проводилась исключительно по их желанию. мосомной патологией подтвержден триплоидный
Таблица 2. Распределение выявленной хромосомной патологии по нозологическим формам
Тип хромосомной патологии Цитогенетический вариант Количество

Трисомия по хромосоме 21 Регулярная трисомия 78
Транслокационная форма:
der(14; 21), + 21 3
der(13; 21), + 21 1
der(21; 21), + 21 1
Мозаичная форма 1
Вариант 48, + 21, + mar 1
Моносомия по Х-хромосоме Регулярная моносомия 32
Мозаичная форма 1
Другие варианты:
46, Х, del(Х)(q11) 1
46, Х, r(Х) 1
Нарушение плоидности Триплоидия 20
Тетраплоидия 2
Структурные перестройки – транслокации Сбалансированные 3
Несбалансированные 5
Транслокация de novo 1
Другие числовые нарушения Дополнительная маркерная хромосома 2
48, ХХY, + 9 1
49, ХХХХХ 1
Всего 226
Таблица 3. Распределение хромосомной патологии по группам риска
Группа Хромосомная патология Количество выявленных

патологий
Трисомия 21, в том числе вариант 48, + 21, + mar и транслокационные формы 28
I Моносомия по Х-хромосоме, в том числе мозаичная форма 25
Трисомия 18 24
Триплоидия 6
Несбалансированные транслокации 3
Пентасомия по Х-хромосоме (49, ХХХХХ) 1
Дополнительная маркерная хромосома 1
Всего 110
Трисомия 21, в том числе транслокационная и мозаичная формы 41
II Трисомия 18 14
Моносомия по Х-хромосоме, в том числе вариант 46, Х, del(Х) 3
Триплоидия 2
Тетраплоидия 2
Несбалансированная транслокация 1
Дополнительная маркерная хромосома 1
48, ХХY, +9 1
Всего 68
III Триплоидия 12
Моносомия по Х-хромосоме 6
Всего 40
IV Транслокация de novo 1
V – –
VI Моносомия по Х-хромосоме, вариант 46, Х, r(Х) 1
VII Сбалансированная транслокация 3
Несбалансированная транслокация, в том числе der(14; 21), + 21 2
Всего 6
VIII – –
Итого 226
хромосомный набор. Триплоидия встречается сре- кариотип мужа в норме, кариотип жены — 46, ХХ,
ди живорожденных детей настолько редко, что на t(10;22)(р11;q11). После уточнения происхожде-
сегодняшний день популяционная частота этого ния выявленной хромосомной перестройки кари-
синдрома неизвестна. Столь различная частота отип плода следует записать следующим образом:
триплоидий, диагностируемых в I триместре бе- 47, ХХ, + der(22)t(10;22)(р11;q11) — частичная
ременности и в постнатальном периоде, объясня- трисомия по короткому плечу хромосомы 10 и
ется, скорее всего, высокой элиминацией трипло- длинному плечу хромосомы 22.
идных плодов уже после 12–13 нед беременности, В описанных случаях нозологические формы
когда формируются грубые пороки развития, а ОДНТ: анэнцефалия и экзэнцефалия — были
плацента с ее выраженными морфологическими сформулированы, исходя из эхографических при-
изменениями перестает справляться со своими знаков пороков. Скорее всего, что мы столкнулись
функциями. не с истинными ОДНТ, имеющими мультифакто-
Все другие варианты хромосомных на- риальную природу происхождения, а с другими
рушений, включая сбалансированные и несба- тяжелыми нарушениями передних отделов голов-
лансированные транслокации, тетраплоидию, а ного мозга, костей свода черепа и мягких тканей,
также редкие варианты анеуплоидий, составили обусловленными хромосомным дисбалансом.
6,64 % от общего количества диагностированной Четко дифференцировать эти состояния возмож-
патологии. но лишь на основании патоморфологического
Наибольшее количество хромосомных на- исследования плода и гистологического анализа
рушений — 150 (66,37 %) диагностировано в тканей головного мозга, которые не проводились.
группах, которые были сформированы только Подтверждение хромосомной патологии в
на основании ультразвукового скрининга (груп- 3 случаях из 45 обследуемых с изолированными
пы I и III). В 44 случаях это были изолированные ОДНТ подчеркивает целесообразность кариоти-
ВПС. Подавляющее большинство хромосомных пирования плодов с такими пороками, а также
аномалий были представлены трисомиями 21 и 18. супружеских пар, имеющих отягощенную этим
Таким образом, наши исследования подтвердили заболеванием семейную историю, так как цитоге-
«репутацию» сердечно-сосудистой системы как нетическое обследование помогает определиться
наиболее поражаемой при различных хромосом- с прогнозом потомства при медико-генетическом
ных заболеваниях [6, 7]. консультировании этих семей. Риск повторения
Неожиданной цитогенетической наход- патологии при этом может колебаться от 4–5 %
кой стало выявление хромосомной патологии при нормальном кариотипе до 50 % при наличии
у 3 плодов с ОДНТ (2 случая анэнцефалии и 1 — транслокации у одного из супругов.
экзэнцефалии). При наличии у плода изолированных ДПБС
Случай 1. Плод с анэнцефалией, карио- была диагностирована трисомия 18 (2) и моно-
тип — 46, ХХ, add(16)(q?21). На длинном плече сомия по Х-хромосоме (3).
хромосомы 16 отмечен дополнительный материал, Изолированные редукционные поражения
присоединившийся предположительно в точке дистальных отделов конечностей были характер-
16q21. Проведено кариотипирование супругов: ны только для трисомии 18 (4). Следует отметить,
кариотип мужа в норме, кариотип жены — 46, ХХ, что ни в одном из выявленных случаев синдрома
t(5;16)(q22;q21). После уточнения происхождения Эдвардса не была отмечена задержка развития
выявленной хромосомной перестройки карио- плода. Очевидно, нарастает она только к середине
тип плода следует записать следующим образом: II триместра.
46, ХХ, der(16)t(5;16)(q22;q21) — частичная моно- Необычная хромосомная аберрация была
сомия длинного плеча хромосомы 16 и частичная выявлена у плода с изолированной РВГ.
трисомия длинного плеча хромосомы 5. Случай 4. Кариотип плода — 46, ХY,?del(21),
Случай 2. Плод с анэнцефалией, карио- перестройка была расценена как делеция хро-
тип — 47, ХХ, + mar (?r). Выявлена дополни- мосомы 21. Для уточнения цитогенетического
тельная маркерная хромосома, не исключено — диагноза супруги были кариотипированы. Карио-
кольцевая. Происхождение дополнительного тип мужа без изменений, кариотип жены — 46,
хромосомного материала не установлено, так как ХХ, t(18;21)(p11;q22). Исходя из этого, цитоге-
семья переехала в другой регион. нетическую формулу хромосомной патологии
Случай 3. Плод с экзэнцефалией, кариотип — можно записать следующим образом: 46, ХY,
47, ХХ, + mar. Дополнительная хромосома имела der(21)t(18;21)(p11;q22) — частичная моносомия
спутники и спутничные нити, что указывало на по участку 21q22–qter и частичная трисомия по
вовлечение в перестройку акроцентрической хро- участку 18p11–qter. При таких нарушениях в ка-
мосомы. Проведено кариотипирование супругов, риотипе, помимо РВГ, описаны и другие пороки,
в частности кардиопатология, агенезия мозоли- выраженная диспропорция между размерами
стого тела, однако их манифестация возможна головы и живота, т. е. сочетание этих признаков
в более поздние сроки беременности [11]. может выступать в качестве патогномоничных для
И наконец, при наличии у плода генерали- данной хромосомной патологии при материнском
зованного отека, в том числе и ШЦ, хромосом- происхождении дополнительного гаплоидного
ная патология была подтверждена в 21 случае. набора. У одного эмбриона была отмечена ги-
Выраженные признаки неиммунной водянки в перплазированная молярная плацента, что также
комплексе с ШЦ были характерны не только для характерно только для триплоидий отцовского
моносомии по Х-хромосоме, но и для трисомий происхождения.
18 (1) и 21 (2). Спектр выявленной в группе II патологии
При сочетанных пороках развития у плода (68) был разнообразным и включал в себя даже
чаще всего диагностировали трисомию 13 (15). редкие цитогенетические варианты, в том числе
Это был характерный для данной хромосомной анеуплоидию по 2 хромосомам, нарушение плоид-
патологии комплекс, сочетающий пороки ЦНС, ности — триплоидию и тетраплоидию, несбалан-
сердечно-сосудистой и мочевыделительной си- сированную транслокацию. Следует подчеркнуть,
стем, лицевой части черепа, а также верхних/ниж- что в 2 случаях диагностированной трисомии 13 у
них конечностей (полидактилия). При синдроме плодов было отмечено только расширенное ВП,
Патау РВГ имеет двухсторонний характер [6]. Она хотя данная хромосомная аномалия, как правило,
была отмечена нами только в тех случаях, когда не имеет ярко выраженные эхографические признаки.
нарушалось разделение переднего отдела мозга Группа обследуемых по социальным показа-
плода на два полушария. При наличии у плода ниям женщин (группа IV) была достаточно много-
голопрозэнцефалии (Г), независимо от ее типа, численной (5,8 %). Повышенный интерес к полу
во всех случаях расщелину диагностировали как плода объясняется компактным проживанием
срединную. Объяснить это можно тем, что при Г неславянского населения в Донецком регионе,
уменьшается расстояние между симметричными для которого ранняя диагностика пола будущего
органами лицевой части черепа, наблюдается ги- ребенка по-прежнему актуальна. В этой группе
потелоризм, в том числе и крайние его проявления обследуемых была выявлена одна хромосомная
(например, циклопия) [6]. Поэтому при наличии Г аберрация.
расстояние между двумя РВГ у плода с трисомией Случай 5. Кариотип плода, установленный
13 может быть настолько мало, что эхографически по клеткам ворсин хориона, — 46,**, t(C; F).
это выглядит как срединная расщелина. Кариотип супругов — без изменений. Пол плода
В нескольких случаях нами был подтверж- соответствовал желаемому, поэтому семья при-
ден нормальный хромосомный набор у плодов, няла решение о пролонгировании беременности.
где симптомокомплекс пороков был сходен с В 18 нед был выполнен АЦ для верификации пре-
таковыми при синдромах Патау или Эдвардса. натального цитогенетического диагноза, карио-
Нормальный кариотип в этих случаях может быть тип — 46,**, t(8; 20)(р10; q20)de novo. При ультра-
обусловлен явлением плацентарного мозаицизма, звуковом исследовании у плода была отмечена
о чем неоднократно сообщалось в публикациях двухсторонняя пиелоэктазия. При контрольном
[12, 13]. Поэтому, работая с аспиратом ворсин исследовании в 21–22 нед диагностирован двух-
хориона или абортивным материалом, очень сторонний гидронефроз, сопровождающийся
важно использовать различные цитогенетические эхографическими признаками нарушения мо-
методики, в том числе и длительное культиви- чевыделительной функции плода: истончение
рование клеток хориона, чтобы снизить частоту паренхимы обеих почек, увеличение размеров
ложноотрицательных или ложноположительных мочевого пузыря, маловодие. Семья приняла ре-
диагнозов. Особую актуальность это приобретает, шение о прерывании беременности.
если речь идет о пролонгировании беременности. В группе женщин старшего возраста была
При наличии у плода эхографических мар- диагностирована одна хромосомная патология.
керов хромосомной патологии чаще всего под- Случай 6. Возраст беременной — 48 лет,
тверждалась трисомия 21 (15) и триплоидный кариотип плода — 46, Х, r (Х) — один из цитоге-
хромосомный набор (12). При других анеуплои- нетических вариантов клинического синдрома
диях (+18 и моносомия по Х-хромосоме) набор Тернера. Кариотип супругов — без изменений.
эхографических маркеров был сходен с таковыми При ультразвуковом исследовании у плода были
при трисомии 21. Из 12 случаев диагностирован- отмечены признаки отека.
ных триплоидий предположительное материнское Для ранней диагностики несбалансиро-
происхождение имело место в 11. У всех этих ванных хромосомных перестроек (группа VII)
плодов была отмечена гипоплазия плаценты и мы отбирали только те семьи, которые имели
робертсоновские транслокации — der(14; 21) Нами было отмечено, что отеки МТ раз-
(2 случая) либо аберрации с вовлечением ½–⅓ пле- личной степени выраженности были характерны
ча крупных хромосом (4 случая). Такие перестрой- не только для плодов с трисомией 21 или моно-
ки приводят к выраженным морфологическим сомией по Х-хромосоме. Так, около 50 % плодов
изменениям дериватных хромосом, поэтому не с синдромом Эдвардса имели признаки отека
требуют обязательного исследования с высоким МТ, хотя в литературе указана гораздо меньшая
уровнем разрешения — 400–550 G+ сегментов на частота выявления [14]. У 3 из них наблюдалась
гаплоидный набор. Во всех случаях в кариотипе гиперплазия хориона, у одного отмечена ШЦ.
плода подтверждены хромосомные перестройки. Признаки отека наблюдались и у 35 % плодов с
В 5 случаях это были ожидаемые варианты сегрега- синдромом Патау. В 2 случаях имела место гипер-
ции. На рис. 1 и 2 изображены сбалансированный плазия хориона, в 2 — ШЦ и расширение шейных
и несбалансированный варианты материнской лимфатических коллекторов. В отличие от моно-
транслокации — 46,ХХ, t(3;16)(q11;q24). В одном сомии по Х-хромосоме, при трисомиях 13, 18 и 21
случае у плода диагностирована регулярная три- нами не было отмечено накопления жидкости во
сомия 13 без признаков семейной транслокации. внутренних полостях.
Рис. 1. Кариограмма мужского

кариотипа плода со сбалансиро-
ванной транслокацией материн-
ского происхождения — 46, ХY,
t(3;16)(q11;q24)mat (клетки вор-
син хориона, рутинная окраска,
программа Leica CW 4000 Karyo).
Стрелками указаны перестроен-
ные хромосомы.
Рис. 2. Кариограмма женского

кариотипа плода с несбаланси-
рованной транслокацией мате-
ринского происхождения — 46,
ХХ, der(16)t(3;16)(q11;q24)mat
(клетки ворсин хориона, рутинная
окраска, программа Leica CW 4000
Karyo). Стрелкой указана пере-
строенная хромосома.
Как было упомянуто выше, все беременные, в группах, которые были сформированы только
у которых подтвержден нормальный кариотип на основании ультразвукового скрининга. Наи-
плода, наблюдались в Центре до 22–23 нед, по- большее количество было представлено теми син-
этому мы имели возможность сбора катамнести- дромами, которые имеют яркие эхографические
ческих данных. В первую очередь это касается проявления, — трисомии 13 и 18, моносомия Х, а
исходов беременностей теми плодами, у которых также триплоидия.
в сроках 11+1–13+6 нед отмечалось увеличение ВП При наличии высокого комбинированного
( 2,5) — 120 случаев, в 30 из них увеличение ВП риска, рассчитанного на основании биохимиче-
сопровождалось незначительными отеками МТ ского и ультразвукового скрининга, степень выяв-
головы и туловища. Отрицательная динамика ления хромосомных нарушений составила 40,7 %.
развития была отмечена в 30 случаях. В 12 из них На долю трисомии 21 приходилось 60,3 %, что
во II триместре беременности у плода диагности- вполне объяснимо, поскольку это исследование
рован ВПС, в 4 — другие пороки развития (на- вводилось прежде всего для ранней диагностики
рушение архитектоники головного мозга, порок синдрома Дауна. Наши данные продемонстриро-
мочевыделительной системы), в одном случае вали возможность использования скрининга для
ко II триместру развилась асимметричная задерж- формирования группы высокого генетического
ка развития. В 13 случаях во II триместре было риска и для диагностики редких хромосомных
отмечено усиление отека плода: у 3 плодов сфор- нарушений.
мировалась ШЦ, у 6 — генерализованный отек.
Впоследствии 7 беременностей замерло, у одной СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
беременности к 21–22 нед развилась тяжелая 1. Lo Y. Non-invasive prenatal diagnosis using fetal cells in
maternal blood // Clin. Pathol. 1994. V. 47(12). P. 1060–1065.
форма хилоторакса. В то же время в 11 случаях из 2. Ho S.S.Y. et al. Fetal cells in maternal blood: state of the art
120 проанализированных, когда плод имел при- for non-invasive prenatal diagnosis // Ann. Acad. Med. 2003.
знаки отека разной степени выраженности, в том V. 32(5). P. 597–604.
числе расширение лимфатических коллекторов в 3. Веропотвелян Н.П., Погуляй Ю.С. Современные воз-
можности и перспективы неинвазивной пренатальной
области шеи, нами была отмечена положительная диагностики // Пренат. Диагн. 2013. Т. 12(1). С. 16–23.
динамика с увеличением срока гестации. При 4. Баранов В.С., Кузнецова Т.В. Цитогенетика эмбриональ-
контрольном обследовании в 18–19 и 22–23 нед ного развития человека. СПб.: Н-Л, 2007. 640 с.
у всех плодов отсутствовали признаки отека МТ, 5. Хлевная Л.А. Повышение эффективности пренатальной
диагностики хромосомной патологии: Автореф. дисс. …
отмечалась избыточная шейная складка. канд. биол. наук. Донецк., 1999. 16 с.
Одна из известных причин отека плода — 6. Тератология человека. Руководство для врачей / Под ред.
это физиологическая незрелость лимфатической Лазюка Г.И. М.: Медицина, 1991. 480 с.
системы. Отек может быть вызван и более серьез- 7. Садлер Томас В. Медична ембріологія за Лангманом. Львів:
Наутілус, 2001. 550 с.
ными причинами — нарушением водно-солевого 8. Основы пренатальной диагностики / Под ред. Юдиной
баланса в плодных клетках, часто наблюдаемым Е.В., Медведева М.В. М.: РАВУЗДПГ, Реальное время,
при необратимых патологических изменениях 2002. 184 с.
в организме плода. В этом случае отек МТ может 9. Пренатальная диагностика наследственных и врожденных
болезней / Под ред. Айламазяна Э.К., Баранова В.С. М.:
выступать предвестником замирания беременно- МЕДпресс-информ, 2007. 416.
сти. Однако для того чтобы дифференцировать эти 10. Shaffer Lisa G. et al. An International System for Hu-
состояния, необходимо проведение соответствую- man Cytogenetic Nomenclature. Basel: S. Karger, 2009.
щих биохимических и клинических исследований 138 p.
11. Ворсанова С.Г., Юров Ю.Б., Чернышов В.Н. Хромосомные
в динамике. синдромы и аномалии. Классификация и номенклатура.
Ростов-на-Дону: РГМУ, 1999. 191 с.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 12. Прибушеня О.В., Головатая Е.И., Новикова И.В., Лиштван Л.М.
Таким образом, в результате инвазивного Дискордантность кариотипов при пренатальной диа-
гностике синдрома Патау в I триместре беременности //
обследования, выполненного методом трансаб- Пренат. Диагн. 2010. Т. 9(3). С. 253–259.
доминальной АВХ 519 беременным, и проведения 13. Головатая Е.И., Прибушеня О.В., Новикова И.В. и др. Мо-
цитогенетического анализа в 511 случаях, хромо- заицизм при пренатальной диагностике синдрома Дауна
сомная патология плода была выявлена в 226 слу- в I триместре беременности // Пренат. Диагн. 2011.
Т. 10(3). С. 222–226.
чаях (44,2 %). Наибольшее количество хромосом- 14. Юдина Е.В. Трисомия 18: анализ 28 случаев пренатальной
ных аномалий — 150 (66,37 %) диагностировано диагностики // Пренат. Диагн. 2002. Т. 1(1). С. 35–42.
Invasive diagnosis of chromosomal diseases in the 1st trimestеr
of pregnancy. The experience of the republican specialized centеr
of medical genetics and prenatal diagnosis
L.A. Khlevnaya, N.V. Mazurik, N.Z. Malykhina, K.V. Alekhin, L.N. Golovakha
Republican Specialized Center of Medical Genetics and Prenatal Diagnosis, Donetsk, DNR
ABSTRACT
It was made 519 chorionic villus samplings at 11+4–13+6 weeks of gestation. Cytogenetic analysis was
held in 511 cases. Risk groups were formed based on the ultrasound data, a complex screening examination,
as well as using traditional indications for invasive investigations. Chromosomal abnormality was diagnosed
in 226 fetuses, the biggest number of them submitted by trisomies 21 (37.6 %), 18 (19.9 %) and 13 (11.5 %),
monosomy X (15.5 %), triploidy (8.85 %). In addition, there were identified a wide range of rare chromosomal
abnormalities.
Keywords: invasive diagnosis, chorionic villus sampling, chromosomal abnormality, prenatal diagnosis.
doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-142-150
Íîðìàòèâíûå ïîêàçàòåëè øèðèíû
ïîëîñòè ïðîçðà÷íîé ïåðåãîðîäêè
ó ïëîäa âî II òðèìåñòðå áåðåìåííîñòè
Ì.Â. Ìåäâåäåâ, Î.È. Êîçëîâà
Кафедра ультразвуковой и пренатальной диагностики ФГБОУ ДПО «Институт повышения

квалификации ФМБА России», Москва
Ключевые слова: плод, cкрининг II триместра, ВВЕДЕНИЕ

головной мозг, полость прозрачной Скрининговое ультразвуковое исследование
перегородки, ультразвуковое исследование. во II триместре беременности включает обяза-
тельную оценку основных структур головного
мозга плода. Ранее большинство этих структур
Проведен анализ 385 объемов головного мозга здо- преимущественно оценивалось визуально, т. е.
ровых плодов в сроки от 16 до 27 нед беременности. субъективно, без биометрии. Поэтому в насто-
Для оценки ширины полости прозрачной перегородки ящее время назрела необходимость стандарти-
(ППП) использовали режим мультипланарной ре- зированной биометрической оценки основных
конструкции головного мозга плода для получения структур головного мозга плода при скрининговом
аксиального среза, проходящего через ППП. Из- ультразвуковом исследовании во II триместре
мерялось максимальное значение ширины ППП с беременности. В связи с этим нами были ранее
установкой калиперов на максимально удаленные разработаны нормативные значения боковых
точки внутреннего контура ее стенок. В ходе прове- желудочков, сильвиевой борозды, мозжечка и
денных исследований было установлено, что ширина его червя, большой цистерны и мозолистого тела
ППП постепенно увеличивается на протяжении [1]. После завершения разработки нормативных
II триместра беременности, составляя в среднем показателей основных структур головного мозга
2,8 (1,8–3,8) мм в 16/0–16/6 нед и 5,9 (4,3–7,5) мм плода во II триместре беременности очередь до-
в 26/0–26/6 нед. Разработанные нормативные шла до полости прозрачной перегородки (ППП).
процентильные значения ширины ППП (среднее, Оценка ППП имеет принципиальное зна-
5-й и 95-й процентили) могут быть использованы чение для исключения различных аномалий
для оценки развития головного мозга при проведении головного мозга [2]. Прозрачная перегородка
ультразвукового исследования плода во II триместре представляет собой вертикально расположен-
беременности. ную структуру, состоящую из двух листков.
У плодов, а также у части новорожденных между
листками содержится жидкость, за счет которой
образуется ППП, ограниченная спереди коленом
мозолистого тела, сверху — телом мозолистого
тела, сзади — передними ножками и столбами
свода мозга, снизу — клювом мозолистого тела
и передней спайкой мозга. Листки прозрачной
перегородки образуют медиальные стенки перед-
них рогов боковых желудочков. Продолжением
ППП в направлении спереди назад является
полость Верге.
Âîëîêîëàìñêîå øîññå, 91. ÈÏÊ ÔÌÁÀ ÐÔ.
Отсутствие прозрачной перегородки (ОПП)
Êàôåäðà óëüòðàçâóêîâîé è ïðåíàòàëüíîé äèàãíîñòèêè. может встречаться как изолированно, так и соче-
Ìåäâåäåâ Ìèõàèë Âàñèëüåâè÷. таться с другими аномалиями развития головного
Å-mail: mmedved@list.ru мозга. При отсутствии сочетанных изменений
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 151–154 Нормативные показатели ширины полости 151

прозрачной перегородки у плодa во II триместре беременности
головного мозга при обнаружении ОПП следует 3) наличие одноплодной беременности без
в первую очередь исключать септо-оптическую признаков какой-либо патологии у плода;
дисплазию, или синдром де Морсье (OMIM 4) отсутствие факта приема оральных контра-
182230), характеризующийся сочетанием ОПП цептивов в течение 3 месяцев до цикла зачатия;
с гипоплазией зрительных нервов, а также ги- 5) срочные роды нормальным плодом с
поплазией гипофиза. ОПП встречается крайне массой при рождении в пределах нормативных
редко — 2–3:100 000 [3]. Частота септо-оптической значений (более 10-го и меньше 90-го процентиля
дисплазии точно не установлена. по массе и длине тела в зависимости от гестаци-
Оценка ППП входит в протокол скрининго- онного возраста).
вого ультразвукового исследования во II триме- Для оценки ширины ППП использовали ре-
стре беременности. При этом следует правильно жим мультипланарной реконструкции головного
оценивать наличие ППП, не путая ее с ножками мозга плода для получения аксиального среза с
мозга, срез через которые расположен несколько помощью объемной эхографии. За ширину ППП
ниже, чем оптимальная плоскость для оценки принимали максимальное расстояние между ее
ППП (рис. 1). При отсутствии изображения ППП стенками, измеренное в аксиальной плоскости.
в аксиальной плоскости сканирования необходи- При этом строго придерживались следующей
мо дополнительно провести оценку в коронарной методики:
плоскости, а в средней сагиттальной плоскости • строго симметричное аксиальное сечение
исключить агенезию мозолистого тела, которое обоих полушарий головы плода на уровне зритель-
при изолированном ОПП не изменено. При пра- ных бугров;
вильной идентификации ППП следует оценить ее • М-эхо четко визуализируется на всем про-
размеры с учетом срока беременности, что и по- тяжении и прерывается только в проекции ППП;
служило целью нашего исследования. • в затылочной области М-эхо получали
четкое изображение большой мозговой вены (об-
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ водной цистерны) в виде V-образной структуры;
Для разработки нормативных процентильных • добивались четкого изображения всей
значений ширины ППП у плода были отобраны ППП.
результаты обследования 385 беременных при Калиперы располагали в месте, где линии,
сквозном эхографическом наблюдении в сроки ограничивающие ППП, были наиболее удалены
от 16 до 27 нед. Для окончательного анализа были друг от друга. При этом линия, соединяющая
отобраны только данные, полученные при об- калиперы, была перпендикулярна линиям, огра-
следовании пациенток, у которых беременность ничивающим ППП (рис. 2).
завершилась срочными родами и рождением нор- Измерения ширины ППП проводились ре-
мальных, здоровых детей. Возраст обследованных троспективно после забора объемов изображения
пациенток в среднем составил 28 лет. головного мозга плода на ультразвуковом аппа-
Критериями отбора пациенток явились: рате Voluson E8 (GE) с помощью специального
1) известная дата последней менструации при трансдьюсера объемного сканирования. Анализ
26–30-дневном цикле; объемных реконструкций осуществлялся на
2) неосложненное течение беременности; персональном компьютере при использовании
А Б
Рис. 1. Аксиальная плоскость сканирования на уровне ППП (А) и на уровне ножек мозга (Б).
152 Нормативные показатели ширины полости 2016 Т 15 № 2; 151–154 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

При изучении ширины ППП плода было
установлено постепенное его увеличение в сроки
от 16 до 27 нед беременности. Согласно нашим
результатам, численные значения ширины ППП
плода в среднем составили 2,8 (1,8–3,8) мм в
16/0–16/6 нед и 5,9 (4,3–7,5) мм в 26/0–26/6 нед
(табл.).
Сравнительный анализ полученных нами
данных с результатами единственного анало-
гичного зарубежного исследования [4] показал
наличие определенных различий. Так, в нашем
исследовании численные значения ширины ППП
в начале II триместра были ниже в сравнении с за-
рубежными данными, но начиная с 22 нед средние
численные значения ширины ППП были прак-
тически одинаковыми и не имели достоверных
различий.
Таким образом, проведенные нами иссле-
дования позволили разработать первые отече-
ственные нормативные значения ширины ППП
во II триместре беременности, которые могут быть
Рис. 2. Методика измерения ширины ППП у плода. использованы при втором скрининговом ультра-
звуковом исследовании.
специальной программы 4D View (GE). Стати-
стический анализ проводился с использованием СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Медведев М.В., Козлова О.И. Стандартизированный подход
электронных таблиц Excel 2011. к биометрической оценке основных структур головного
мозга плода при скрининговом ультразвуковом иссле-
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ довании во II триместре беременности // Пренат. Диагн.
В ходе проведенных нами исследований 2015. Т. 14(3). С. 196–198.
2. Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференциаль-
установлено, что ППП плода является легко- ный диагноз и прогноз. 3-е изд. М.: Реал Тайм, 2012. 464 с.
идентифицируемой структурой при исполь- 3. Volpe P., G. Campobasso G., De Robertis V., Rembouskos G.
зовании аксиальной плоскости сканирования Disorders of prosencephalic development // Prenat. Diagn.
во II триместре беременности. В наших иссле- 2009. V. 29. P. 340–354.
4. Falco P., Gabrielli S., Visentin A. et al. Transabdominal
дованиях определение ширины ППП было до- sonograhy of the cavum septum pellucidum in normal fetuses
стигнуто в 100 % успешно забранных объемных in the second and third trimesters of pregnancy // Ultrasound
реконструкций. Obstet. Gynecol. 2000. V. 16(6). P. 549–553.
Таблица. Нормативные значения ширины ППП головного мозга плода во II триместре беременности
Срок беременности, нед Ширина ППП, мм

процентиль
5-й 50-й 95-й
16/0–16/6 1,8 2,8 3,8
17/0–17/6 2,1 3,2 3,3
18/0–18/6 2,4 3,6 4,8
19/0–19/6 2,7 4,0 5,3
20/0–20/6 2,9 4,3 5,7
21/0–21/6 3,2 4,6 6,0
22/0–22/6 3,5 4,9 6,4
23/0–23/6 3,7 5,2 6,7
24/0–24/6 3,9 5,5 7,1
25/0–25/6 4,1 5,7 7,3
26/0–26/6 4,3 5,9 7,5
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 151–154 Нормативные показатели ширины полости 153

Normal range of fetal cavum septum pellucidum in the second trimester
of pregnancy
M.V. Medvedev, O.I. Kozlova
Ultrasound and Prenatal Diagnosis Department of Federal Government Educational Institution
of Additional Professional Education “Institute of improvement of qualification of Federal Medical
Biological Agency”, Moscow, Russia
ABSTRACT
Fetal brain was retrospectively evaluated in 385 normal fetuses at 16–27 weeks of gestation. The multipla-
nar mode to obtain the axial cerebral plane and measured the width of the cavum septum pellucidum (CSP).
All measurements were done from as the widest diameter across both borders in an inter-to inter fashion. The
CSP width is increasing from 2.8 (1.8–3.8) mm at 16/0–16/6 weeks to 5.9 (4.3–7.5) mm at 26/0–26/6 weeks.
Normal range plotted on the reference range (mean, 5th and 95th percentiles) of fetal width CSP by measuring
of its size may be useful for assessment normal development of fetal brain in the second trimester of gestation.
Keywords: fetus, second-trimester screening, brain, transverse cerebellar diameter, ultrasound examination.
doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-151-154
154 Нормативные показатели ширины полости 2016 Т 15 № 2; 151–154 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Èçîëèðîâàííàÿ ëèìôàíãèîìà
ñðåäîñòåíèÿ áîëüøèõ ðàçìåðîâ
ó ïëîäà ñ ëåòàëüíûì èñõîäîì:
îáçîð ëèòåðàòóðû è ñîáñòâåííîå
íàáëþäåíèå
Â.Í. Äåìèäîâ, Í.Â. Ìàøèíåö
ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова»
Минздрава России, Москва
Ключевые слова: плод, лимфангиома ВВЕДЕНИЕ

средостения, пренатальная диагностика. Лимфангиома — редкая доброкачественная
опухоль, характеризующаяся пролиферацией
лимфатических сосудов с образованием множе-
Приведен обзор литературы и собственное наблю- ства тонкостенных кист различного диаметра,
дение пренатальной диагностики изолированной выстланных эндотелием и заполненных хилу-
лимфангиомы средостения больших размеров с сом [1, 2]. Эта патология встречается в одном
летальным исходом после рождения, которая была случае на 6 тыс. беременностей и составляет
диагностирована в 32 нед беременности. В пред- 10–12 % от всех доброкачественных новообразо-
ставленном наблюдении при эхографии в грудной ваний у детей [2–4].
клетке плода выявлялось многокамерное анэхогенное Выделяют три типа лимфангиом: капилляр-
образование с тонкими стенками без кровотока, ную (простую), кавернозную и кистозную. Про-
которое занимало практически всю полость груд- стая лимфангиома сформирована из лимфатиче-
ной клетки. У плода также отмечалось смещение ских капилляров и локализуется в лимфатических
сердца вправо, резко выраженная гипоплазия легких, сосудах кожи и подкожной клетчатки. Кавер-
гидроторакс, асцит. нозная лимфангиома состоит из лимфатических
сосудов более крупного диаметра и представлена
полостями с наличием соединительнотканной
основы, содержащей гладкие мышечные волокна,
эластический каркас и мелкие лимфатические
сосуды, выстланные эпителием. Кистозная лим-
фангиома представлена одной или множеством
кистозных полостей величиной от нескольких
миллиметров до нескольких сантиметров, их
внутренняя поверхность выстлана эндотелием, а
стенки содержат плотную соединительную ткань.
Кавернозная и кистозная лимфангиомы встреча-
ются наиболее часто, причем оба этих типа могут
располагаться в одной опухоли [3–6].
Лимфангиома может иметь любую локали-
óë. Àêàäåìèêà Îïàðèíà, 4.
ÔÃÁÓ ÍÖ ÀÃèÏ èì. Â.È. Êóëàêîâà Ìèíçäðàâà Ðîññèè.
зацию. Однако наиболее часто, в 75 % случаев,
Îòäåëåíèå ôóíêöèîíàëüíîé äèàãíîñòèêè. она располагается в области шеи, в 20 % — в под-
Äåìèäîâ Âëàäèìèð Íèêîëàåâè÷. мышечной области, в 2 % — в брюшной полости
Òåë. (495) 438-25-29 и ретроперитонеально, в 2 % — в конечностях
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 155–159 Изолированная лимфангиома средостения 155

больших размеров у плода с летальным исходом:
обзор литературы и собственное наблюдение
и костях и только в 1 % — в средостении [2–7]. часто встречаются лимфангиомы переднего сре-
В 10 % лимфангиомы шеи больших размеров могут достения [2, 3].
распространяться в грудную клетку [6–9]. Размеры лимфангиомы крайне вариабельны
Изолированная лимфангиома средостения и составляют от нескольких миллиметров до не-
крайне редкая патология, частота ее выявления скольких сантиметров. В большинстве случаев
составляет 0,7–4,5 % от всех опухолевидных об- рост лимфангиом медленный, выраженное уве-
разований средостения [10, 11]. В 75 % случаев личение ее размеров может быть следствием кро-
эта патология диагностируется в зрелом возрасте. воизлияния или инфекции [2]. Большие размеры
Течение заболевания может протекать бессим- опухоли могут приводить к легочной гипоплазии,
птомно многие годы и проявиться только в случае смещению сердца и средостения, сдавлению
сдавления витальных структур [2, 5, 7]. крупных сосудов, это является причиной развития
Случаи пренатальной диагностики изо- асцита и водянки плода [2, 7].
лированной лимфангиомы средостения крайне В постнатальном периоде производится хи-
редки. В настоящее время в англоязычной ли- рургическое удаление опухоли или склеротерапия.
тературе представлено только 12 наблюдений Отмечается, что хирургическое удаление является
этой патологии у плода [2, 3, 5, 7, 12–19]. Срок их более предпочтительным, однако в некоторых
диагностики составил 20–31 нед беременности. случаях могут возникать технические сложно-
В 10 случаях опухоль локализовалась в переднем сти, поскольку лимфангиома средостения часто
средостении и в 2 — в заднем. Размеры опухоли окружает крупные сосуды и дыхательные пути
варьировали в среднем от 2,0 до 4,5 см. В про- [3–5, 7]. Прогноз при лимфангиоме зависит от
цессе динамического наблюдения в одном случае локализации, размеров образования и наличия
отмечено спонтанное исчезновение опухоли, сочетанных аномалий [5].
в 5 — размеры в течение беременности не из- Учитывая редкость данной патологии и
менились, в 6 — отмечен рост опухоли, из них только единичные сообщения о ее диагностике
в 3 случаях присоединилась водянка плода и в в пренатальном периоде, мы решили представить
одном — после рождения ребенка отмечен ле- собственное наблюдение.
тальный исход. У 10 детей проведено полное или
частичное хирургическое удаление опухоли в воз- МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
расте до года жизни с благоприятным исходом и Беременная Я., 24 лет, направлена в Центр
у одного при отсутствии клинических симптомов с подозрением на кисты левого легкого в 31 нед
проводится динамическое наблюдение. беременности. Из репродуктивного анамнеза из-
Отмечено, что, в отличие от гигромы шеи, вестно, что настоящая беременность — первая,
наиболее часто встречающейся в I и в начале наступила после ЭКО. Мужу 42 года. Супруги
II триместра беременности и в 75 % случаев со- соматически здоровы, наследственность не отя-
четающейся с хромосомной патологией, в случаях гощена, профвредностей не отмечено.
наличия лимфангиомы средостения этого никогда Ультразвуковое исследование осуществляли
не наблюдалось [3, 4, 7]. при помощи прибора Aloka Alfa 10 (Япония) с ис-
Дифференциальную диагностику лимфан- пользованием трансабдоминального конвексного
гиомы средостения следует проводить с врож- датчика частотой 3,5 МГц.
денной диафрагмальной грыжей, тератомой, Для определения срока беременности, мас-
тимомой, нейрогенной опухолью, гемангиомой, сы и длины плода использовали компьютерную
легочной секвестрацией, бронхогенными киста- программу, разработанную В.Н. Демидовым [20].
ми, кистозно-аденоматозным пороком развития При этом измеряли бипариетальный и лобно-
легких [7]. затылочный размеры головы, межполушарный
Установлено, что пренатальная диагностика размер мозжечка, средний размер живота, средний
лимфангиом средостения становится возмож- размер сердца, длину плеча, бедра, большеберцо-
ной во II триместре беременности. К основным вой кости, стопы. Затем определяли локализацию
эхографическим признакам этой патологии от- и размер плаценты. Особое внимание обращали на
носят выявление в грудной клетке асимметрично состояние внутренних органов и других анатоми-
расположенного тонкостенного образования, ческих образований плода.
состоящего из множества различного диаметра Наряду с этим для функциональной оценки
кист, заполненных однородным анэхогенным со- плода проводилась допплерография и кардиото-
держимым и разделенных тонкими перегородками кография с использованием полностью автома-
с отсутствием в них кровотока [2, 5–7, 13]. В зави- тизированного и компьютеризированного анте-
симости от локализации выделяют лимфангиомы натального монитора третьего поколения фирмы
переднего и заднего средостения, из них наиболее «Уникос» (Москва).
156 Изолированная лимфангиома средостения 2016 Т 15 № 2; 155–159 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

РЕЗУЛЬТАТЫ без кровотока, размеры наибольших камер
При проведении эхографии был обнаружен составляли 6,0  4,9  5,7 и 2,4  2,7  2,8 см.
один живой плод мужского пола в головном Сердце было смещено вправо. Легкие резко гипо-
предлежании. Фетометрические данные: бипа- плазированы, размеры правого легкого составили
риетальный размер головы — 8,2 см, лобно-заты- 2,0  1,2  1,5 см, левого — 3,1  1,4  1,9 см. У плода
лочный размер — 10,9 см, межполушарный размер также отмечался гидроторакс, незначительно вы-
мозжечка — 4,0 см, средний диаметр живота — раженный асцит, отек подкожно-жировой клет-
10,9 см, средний поперечный диаметр сердца — чатки туловища, уменьшение размеров желудка
3,3 см, длина бедренной кости — 6,0 см, длина (рисунок).
плечевой кости — 5,4 см, длина большеберцовой Был поставлен диагноз: «Беременность
кости — 5,3 см, длина стопы — 6,3 см, длина 32 нед 4 дня. Головное предлежание плода.
носовой кости — 1,0 см. Данные фетометрии по- Лимфангиома левой половины грудной клетки
казали, что срок беременности составил 32 нед больших размеров. Резко выраженная гипоплазия
4 дня, масса плода — 2438 г, рост — 41 см. легких. Гидроторакс, асцит».
Плацента локализовалась по задней стенке и Ультразвуковое исследование проводилось в
в дне матки, ее толщина составляла 5,3 см, степень динамике при сроке беременности 34, 37 и 38 нед.
зрелости — 0. Отмечалось многоводие. Эхографическая картина и размеры лимфангиомы
На сканограммах плода в грудной клет- оставались без изменений. Начиная с 37-й нед
ке слева определялось многокамерное ан- беременности, наряду с вышеуказанными изме-
эхогенное образование с тонкими стенками нениями, выявлены: кардиомегалия, отек головы,
А Б
В Г
Рис. Изолированная лимфангиома средостения плода больших размеров. А — беременность 32 нед 4 дня. Поперечное транс-
абдоминальное сканирование на уровне грудной клетки плода. Б — беременность 37 нед 3 дня. Продольное трансабдоминальное
сканирование грудной клетки и брюшной полости плода. В — беременность 38 нед 4 дня. Продольное трансабдоминальное
сканирование грудной клетки плода. Г — беременность 38 нед 4 дня. Сканирование мошонки плода. 1 — лимфангиома; 2 —
сердце; 3 — отек подкожной клетчатки; 4 — гидроторакс; 5 — печень; 6 — кишечник; 7 — асцит; 8 — левое легкое; 9 — правое
легкое; 10 — водянка оболочек яичек, крипторхизм.

подкожно-жировой клетчатки туловища и конеч- Несколько лет назад мы представили два
ностей, водянка оболочек яичек, крипторхизм. клинических наблюдения, где были описаны
По данным допплерографии, начиная с больших размеров нетипичной локализации лим-
37-й нед беременности, отмечалось нарушение фангиомы плода, диагностированные при сроках
фетоплацентарного кровотока, маточно-плацен- беременности 24 и 22 нед. В первом из них опухоль
тарный кровоток не был нарушен. По данным занимала нижние отделы живота и малого таза,
автоматизированной антенатальной кардиото- распространялась на промежность, половые орга-
кографии, проведенной в 38 нед 4 дня беремен- ны, правое бедро и во втором — на грудь, плечевой
ности, показатель состояния плода составил 4,0, пояс, левую половину брюшной полости. В обоих
что свидетельствовало о критическом нарушении случаях, учитывая неблагоприятный перина-
его состояния. тальный прогноз, было произведено прерывание
Сразу после проведения кардиотокографии беременности [21].
произведено родоразрешение путем операции Таким образом, опыт нашей многолетней
кесарева сечения. Родился мертвый доношенный работы свидетельствует о том, что эхография
мальчик массой 5094 г и длиной 53 см. Ультра- представляет ценный метод, который дает воз-
звуковой диагноз полностью подтвержден при можность не только поставить диагноз «лим-
патолого-анатомическом исследовании. фангиома» у плода, но также оценить степень
поражения других анатомических образований и
ОБСУЖДЕНИЕ на основании полученных данных решить вопрос
Лимфангиома плода — редкая доброкаче- о целесообразности сохранения или прерывания
ственная опухоль, характеризующаяся пролифе- беременности.
рацией лимфатических сосудов. Наиболее часто
лимфангиома располагается в области головы, СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
шеи, подмышечной области и крайне редко ис- 1. Перельман М.И., Юстов И.А. Хирургия грудного протока.
ходит из средостения — 1 %. Согласно данным М.: Медицина, 1984. С. 136–138.
2. Jung E., Won H.S., Lee P.R., Lee I.S., Kim A., Nam J.H.
литературы [2, 5, 7], изолированная лимфангиома The progression of mediastinal lymphangioma in utero //
средостения может протекать бессимптомно мно- Ultrasound Obstet. Gynecol. 2000. V. 16. P. 663–666.
гие годы и быть диагностирована только в случае 3. Ruano R., Tkashi E., Schultz R., Zugaib. Prenatal diagnosis
сдавления жизненно важных структур. of posterior mediastina lymphangioma by two- and three-
dimensional ultrasonography // Ultrasound Obstet. Gynecol.
Пренатальная диагностика лимфангиомы 2008. V. 31. P. 697–700.
средостения возможна со II триместра беремен- 4. Неонатальная хирургия / Под ред. Ю.Ф. Исакова,
ности. На сканограммах в грудной клетке плода Н.Н. Володина, А.В. Гераськина. М.: Издательство «Ди-
она определяется как неправильной формы настия», 2011. 680 с.
5. Adaletli I., Towbin A.J., Ozbayrak M., Madazli R. Anterior
многокамерное жидкостное образование с на- mediastinal limphangioma: pre- and postnatal sonographic
личием однородного содержимого, обычно со findings // J. Clin. Ultrasound. 2013. V. 41(6). P. 383–385.
множественными тонкими перегородками и 6. Jeanty Ph., Goncalves L.F. Аномалии развития органов
отсутствием в них кровотока. Размеры опухоли шеи и грудной полости // Эхография в акушерстве и
гинекологии. Теория и практика. Часть первая / Под ред.
крайне вариабельны: от нескольких миллиметров А. Флейшера, Ф. Мэнинга, П. Дженти, Р. Ромеро. М.:
до образований значительных размеров, которые Видар-М, 2005. С. 423–444.
могут занимать большую часть грудной клетки. 7. Ono K., Kikuchi A., Miyashita S. et al. Fetus with prenatally
Прогноз при лимфангиоме зависит от ло- diagnosed posterior mediastinal lymphangioma: characteristic
ultrasound and magnetic resonance imaging findings //
кализации, размеров образования и наличия со- Congenital Anomalies. 2007. V. 47. P. 158–160.
четанных аномалий. В большинстве случаев при 8. Chen C.P., Sheu J.C., Wang W., Lin S.P., Chang T.Y., Tzen C.Y.
отсутствии сопутствующей патологии прогноз в Fetal cervico-mediastinal cystic hygroma associated with
целом благоприятный. После рождения произво- maternal serum screening positive for Down syndrome //
Prenat. Diagn. 2002. V. 22. P. 166.
дится хирургическое удаление опухоли. 9. Gallagher P.G., Mahoney M.J., Gosche J.R. Cystic hygroma
Особенность представленного наблюдения in the fetus and newborn // Semin. Perinatol. 1999. V. 24.
состоит в том, что лимфангиома средостения P. 341–356.
занимала большую часть грудной клетки, что 10. Jeung M.Y., Gasser B., Gangi A. et al. Imaging of cystic masses
of the mediastinum // Radiographics. 2002. V. 22. P. 79–93.
привело к резко выраженной гипоплазии легких, 11. Oshikiri T., Morikawa T., Jinushi E., Kawakami Y., Katoh
смещению сердца, сдавлению нижней полой H. Five cases of the lymphangioma of the mediastinum in
вены, развитию асцита, гидроторакса и водянки adult // Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001. V. 7.
плода. Было высказано мнение о неблагопри- P. 103–105.
12. Varlet F., Guye E., Varlet M.N., Tronchet M., Mariat G., Chene
ятном прогнозе. Однако, учитывая поздний срок G. Isolated mediastinal lymphangioma: prenatal diagnosis
обращения пациентки, было принято решение о and thoracoscopic treatment // Surgical Science. 2010. V. 1.
консервативном ведении беременности. P. 20–23.
158 Изолированная лимфангиома средостения 2016 Т 15 № 2; 155–159 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

13. Rasidaki M., Papageorghiou A.T., Vardaki E., Sifakis S., 17. Wu M.P., Wu R.C., Lee J.S., Yao W.J., Kuo P.L. Spontaneous
Koumantakis E. Prenatal diagnosis of a fetal chest cystic resolution of fetal mediastinal cystic hygroma // Int. J. Gynaec.
limphangioma using ultrasonography and MRT // Ultrasound Obstet. 1995. V. 48. P. 295–298.
Obstet. Gynecol. 2003. V. 22. Suppl. 1. P. 118. 18. Bernasconi A., Yoo S.J., Golding F. et al. Etiology and outcome
14. Lindinger A., Boos R., Pistorius K., Limbach H.G., Jesber- of prenatally detected paracardial cystic lesion: a case series and
ger H.J. Hoffmann W. Mediastinal cystic limphangioma as review of the literature // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007.
a cause of hydrops fetalis // Klin. Pediatr. 1992. V. 204(2). V. 29(4). P. 388–394.
P. 118–122. 19. Comstock C.H., Lee W., Bronsteen R.A., Vettraino I., Wechter D.
15. Zalel Y., Shalev E., Ben-Ami M., Mogilner G., Weiner E. Fetal mediastinal limphangiomas // J. Ultrasound Med. 2008.
Ultrasonic diagnosis of mediastinal cystic hygroma // Prenat. V. 27(1). P. 145–148.
Diagn. 1992. V. 12(3). P. 541–544. 20. Демидов В.Н. Компьютерная программа «Ультразвуковая
16. Muraskas J.K., Gianopoulos J.G., Husain A., Black P.R. фетометрия и диагностика гипотрофии». М.: Рестар, 1990.
Mediastinal cystic hygroma: prenatal decompression with 21. Демидов В.Н., Машинец Н.В. Ультразвуковая диагностика
neonatal resection and recurrence at 19 months of age // больших размеров нетипичной локализации лимфангиом
J. Perinatol. 1993. V. 13. P. 381–384. плода // Пренат. Диагн. 2007. Т. 6(3). С. 193–197.
Large size isolated mediastinal lymphangioma of the fetus with a fatal

outcome: review of the literature and case report
V.N. Demidov, N.V. Mashinets
Academician V.I. Kulakov Research Center of Obstetrics, Gynecology and Perinatology Ministry of Health
and Social Development of Russia, Moscow, Russia
ABSTRACT
We present a review of the literature and own case report of prenatal diagnosis of large size isolated medi-
astinal lymphangioma with fatal outcome after birth, which was diagnosed at 32 weeks of gestation. According
to ultrasound in this pathology revealed in the thorax of the fetus a multi-chamber anechogenic formation with
thin walls without blood flow, which occupied almost the entire cavity of the chest. The fetus has also the dis-
placement of the heart to the right, hypoplasia of the lungs, hydrothorax, ascites.
Keywords: fetus, mediastinal lymphangioma, prenatal diagnosis.

doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-155-159

Ê âîçìîæíîñòè ïðîãíîçèðîâàíèÿ
ìàññû êðóïíîãî ïëîäà
â III òðèìåñòðå áåðåìåííîñòè
çà 1–10 íåä äî ðîäîâ íà îñíîâàíèè
îäíîãî óëüòðàçâóêîâîãî èññëåäîâàíèÿ
Å.À. Äåðêà÷
Перинатальный центр, Нижний Новгород
Ключевые слова: плод, крупный для срока ВВЕДЕНИЕ

беременности; прогнозирование массы, Точное определение массы плода имеет
ультразвуковое исследование. большое практическое значение. Это особенно
важно при наличии крупного плода и при его
гипотрофии. В настоящее время этому вопросу
В целях выяснения возможности прогнозирования посвящено довольно большое число работ, в ко-
массы крупного плода в III триместре беремен- торых анализируется точность предложенных для
ности обследовано 108 женщин. Масса детей при этих целей различных уравнений [1–6]. Однако
рождении составляла 4001–5010 г. Длительность G. Bernaschek и A. Kratochwill [3], E. Merz [6] на
прогнозирования варьировала от 6–10 до 51–60 дней. основании анализа многих из них показали, что,
Установлено, что средняя ошибка при прогнозирова- во-первых, в настоящее время нет такой единой
нии составила 207,1 г (4,78 %). Отмечено, что срок формулы, которая бы обеспечивала достаточно
беременности и масса плода при рождении не ока- надежную информацию о его массе на протяже-
зывают заметного влияния на конечный результат. нии всей беременности и, во-вторых, идеально
подходила бы для оценки плодов различных ве-
совых категорий.
Не менее важной является информация
по выяснению возможности прогнозирования
массы, особенно крупного плода, на достаточно
длительный срок еще задолго до его рождения.
Однако существенным недостатком всех вы-
полненных ранее работ является то, что в них
определение массы плода производилось только
на момент исследования без учета его весовых
категорий, и имеются только единичные, при-
чем неудачные попытки прогнозировать ее на
сколько-нибудь длительный период времени.
Более того, в настоящее время полностью от-
сутствуют сведения о возможности прогнози-
рования массы крупного плода, хотя это имеет
наибольшее практическое значение. Так, анализ
данных, представленных в работах В.Н. Деми-
Àäðåñ äëÿ êîððåñïîíäåíöèè: 603077 Íèæíèé Íîâãîðîä, дова (1979), W. Ott и S. Doile (1982) и J. Miller
óë. Ãåðîÿ Ñìèðíîâà, 71. (1986), проведенный А.Н. Стрижаковым и
Äåðêà÷ Åëåíà Àíàòîëüåâíà соавт. [1], показал, что их опыт в отношении
160 К возможности прогнозирования массы крупного плода 2016 Т 15 № 2; 160–163 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
в III триместре беременности за 1–10 нед до родов
на основании одного ультразвукового исследования
возможности прогнозирования массы плода в бипариетальный и лобно-затылочный размер
III триместре оказался неудачным. головы плода, межполушарный размер мозжечка,
Приблизительно такие же данные были по- средний поперечный диаметр сердца, средний
лучены и некоторыми другими исследователями. диаметр живота, длину плечевой, бедренной и
В частности, M. Mongelli и J. Gardosi [7, 8] для большой берцовой кости.
прогнозирования массы плода предложили ис- Исследование осуществляли при помощи
пользовать оригинальный проекционный метод ультразвукового прибора Aloka SSD-5500 (Япо-
расчета. При этом все плоды были разделены ими ния) с использованием конвексного датчика
на 2 группы. У плодов 1-й группы исследование частотой 3,5 МГц. Результаты ультразвукового
проводилось между 34 и 37 нед беременности, у исследования вводили в компьютер, и с помощью
плодов 2-й группы — в 37 нед и более. В резуль- указанной выше программы искомые величины
тате этого анализа было установлено, что ошибка рассчитывались автоматически.
в предсказании массы плода на момент родов
в 1-й группе составила 197 ± 167 г и во 2-й груп- РЕЗУЛЬТАТЫ
пе — 235 ± 209 г. J. Spinuato и соавт. [9] для про- Проспективное прогнозирование массы
гнозирования массы плода за 0–35 дней до родов крупного плода имеет большое практическое
использовали линейную регрессию и методику значение, так как еще задолго до родов позво-
наименьших квадратов. Полученная ими ошибка ляет получить необходимую для практического
в среднем составила 82 г/кг и при средней массе акушерства информацию. При этом желательно,
плода 3500 г, как показывают расчеты, оказалась чтобы для экономии времени и средств она была
бы равной 287 г. бы получена на основании только одного иссле-
Учитывая, что в настоящее время в доступной дования. Причем время начала обследования,
литературе мы не встретили сообщений, в которых длительность осуществляемого прогноза и масса
на основании результатов только одного иссле- плода не оказывали бы заметного влияния на
дования была бы предпринята попытка, начиная конечные показатели, а используемая программа
с III триместра беременности, оценить возмож- во всех подобных случаях давала бы вполне удов-
ность прогнозировать массу крупного плода, то летворительный результат.
в представленной работе была поставлена задача Выполненные нами в этом направлении ис-
восполнить этот пробел. следования показали, что ошибка в массе плода
за весь период прогнозирования, составляющий
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ 6–60 дней (в среднем 2 нед 4 дня), была неболь-
С целью выяснения возможности прогно- шой и равнялась в среднем 207,1 г, или составляла
зирования массы крупного плода в III триместре 4,78 % от исходной ее величины (табл. 1). Более
только на основании однократного ультразву- того, оказалось, что ошибка в прогнозировании
кового исследования были проанализированы его массы за 51–60 дней до родов оказалась даже
результаты обследования 108 женщин, вес детей у несколько меньше (207 г), чем при обследовании
которых при рождении превышал 4 кг. Исследова- за 6–10 дней (212,4 г). В процентном отношении
ние начинали с 31 нед беременности. Количество это различие равнялось, соответственно, 4,74 и
дней до рождения варьировало у них от 6 до 60, а 4,90 %. Наряду с этим обращало на себя внимание,
масса при рождении колебалась от 4001 до 5010 г. что за весь период наблюдения максимальная
При проведении настоящего исследования ошибка между отдельными группами обследован-
использовалась компьютерная программа, пред- ных была небольшой и составляла 0,62 %.
ложенная В.Н. Демидовым [10]. Для определения При анализе изменений величины ошибок
срока беременности и массы плода определяли в зависимости от срока начала обследования
Таблица 1. Изменение численных значений массы плода в зависимости от длительности прогноза
Дней до родов n Средняя масса, г Средняя ошибка, г Расхождение между фактической

и прогнозируемой величиной, %
6–10 56 4331 ± 260 212,4 ± 171,0 4,90
11–20 21 4189 ± 174 189,3 ± 182,0 4,52
21–30 12 4449 ± 327 225,3 ± 246,0 5,00
31–50 7 4476 ± 356 196,1 ± 169,0 4,38
51–60 12 4367 ± 247 207,0 ± 175,0 4,74
Средние показатели 108 4330 ± 268 207,1 ± 179,0 4,78
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 160–163 К возможности прогнозирования массы крупного плода 161
(табл. 2) было установлено, что они мало изме- который только на основании одного ультразвуко-
нялись в течение всего периода наблюдения и у вого исследования позволяет с достаточно высокой
обследованных различных групп варьировали в точностью уже с начала III триметра (с 31 нед) про-
основном от 4,99 до 5,81 %. При этом наимень- гнозировать массу плода. При этом средняя ошибка
шая ошибка, в среднем 182,9 г (4,26 %), была прогнозирования оказалась небольшой и составила
отмечена при обследовании плодов в 37–39 нед 207,1 г (4,78 %). Наряду с этим было установлено,
беременности и наибольшая — 251,4 г (5,81 %) — что средняя ошибка в большинстве случаев прак-
в 41–42 нед. Следует полагать, что в первом слу- тически не зависела от длительности прогноза,
чае наименьшая ошибка была обусловлена, по- срока начала прогнозирования и массы плода при
видимому, повышенной точностью получаемых рождении. При этом было отмечено, что большая
результатов в связи с достаточно большим числом продолжительность прогнозирования и раннее ее
исследований, проведенных в этой группе, и во начало не только не ухудшали конечный результат,
втором значительная ошибка — трудностями но и даже приводили к некоторому повышению
точного измерения отдельных частей тела круп- точности прогнозирования в указанных группах,
ного плода в конце беременности. Наряду с этим соответственно, на 0,16 и 0,82 %, а увеличение мас-
обращало на себя также внимание, что средняя сы плода — в наших наблюдениях с 4121 до 4873 г,
ошибка при обследовании пациенток этой груп- в среднем на 752 г — даже повышало точность про-
пы в 31–33 нед оказалась даже меньше (216,4 г, гнозирования на 0,42 %. При этом важно отметить,
4,99 %), чем непосредственно перед родами — что последнее из представленных здесь положений
в 40–42 нед (251,4 г, 5,81 %). находится в противоречии с существующим в на-
Небольшое различие в ошибках получено стоящее время мнением об увеличении величины
также при изучении изменения массы плода ошибки по мере увеличения массы плода [11].
в зависимости от величины ее при рождении Несомненный практический интерес, с на-
(табл. 3). Во всех обследованных группах средняя шей точки зрения, представляет сравнительная
величина ошибки изменялась очень незначитель- оценка информативности используемой нами
но и колебалась в пределах 199,4–219,3 г. При программы и уравнений, предложенных другими
этом обращало на себя внимание, что средняя авторами. Для этой цели нами было отобрано
ошибка постепенно уменьшалась по мере уве- уравнение H. Schillinger и соавт. [12], которое, по
личения массы плода. Так, если у плодов массой данным G. Bernaschek, А. Kratochwill [3] и E. Merz
4001–4250 г она составила 4,84 % от его массы, и соавт. [4], из всех существующих в настоящее
то у плодов массой 4751–5010 г она уменьшилась время уравнений дает наилучшие результаты при
до 4,42 %. определении массы крупного плода. Результаты
проведенного исследования показали, что сред-
ОБСУЖДЕНИЕ няя ошибка при использовании уравнения Н.
Результаты проведенных исследований по- Schillinger, рассчитанная непосредственно перед
казали, что используемая нами компьютерная родами (241,3 г), была на 34,2 г, или на 14,2 %,
программа представляет собой ценный метод, больше, чем при проведенном нами длительном
Таблица 2. Изменение численных значений массы плода в зависимости от срока обследования
Срок беременности, n Средняя масса, г Ошибка в массе, г Расхождение между фактической

нед и прогнозируемой величиной, %
31–33 14 4333 ± 241 216,4 ± 179,0 4,99
34–36 22 4410 ± 323 250,2 ± 219,0 5,70
37–39 62 4297 ± 251 182,9 ± 171,0 4,26
40–42 10 4352 ± 272 251,4 ± 118,0 5,81
Таблица 3. Изменение численных значений массы плода в зависимости от ее величины при рождении
Диапазон массы, г n Средняя масса, г Ошибка в массе, г Расхождение между фактической

и прогнозируемой величиной, %
4001–4250 58 4121 ± 60 199,4 ± 158,0 4, 84
4251–4500 22 4389 ± 76 212,0 ± 201,0 4,83
4501–4750 18 4630 ± 69 219,3 ± 148,0 4,74
4751–5010 10 4873 ± 72 215,2 ± 275,0 4,42
162 К возможности прогнозирования массы крупного плода 2016 Т 15 № 2; 160–163 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
прогнозировании. Более того, она оказалась 2. Розенфельд Б.Е. Комплексная диагностика состояния
фактически на ту же величину — 34,3 г (14,2 %) плода во время беременности. Дисс. … канд. мед. наук,
М., 1996, 104 с.
больше, чем при прогнозировании массы плода за 3. Bernaschek G., Kratochwill A. Vergleich von gewichtsshä-
период от 51 до 60 дней до родов. zungmethoden aus kephalo und abdominonetrie // Geburtsh.
Если же сравнивать частоту выявления мак- Gycecol. 1992. V. 79(4). S. 561–563.
симально допустимой ошибки в массе плода, 4. Merz E., Lieser H., Schicketanz K.H., Härle S. Intrauterine
gewichtss chätz ung mittels ultrashall. Ein vergleich mehrerer
которая, как известно, не должна выходить за gewichtsschätzungsmethoden sowie die entwicklung einer
пределы 10 % истинной ее величины, то при дли- neuen formel zur bestimmung des fetalgewichtes // Ultra-
тельном прогнозировании она была несколько schall. 1988. V. 9(1). S. 15–24.
меньше (10,92 %), чем при применении уравнения 5. Larsen T., Petersen S., Greisen G., Ursen J.F. Normal fetal
growth evaluated by longitudinal ultrasound examinations //
H. Schillinger, рассчитанная непосредственно Early Hum. Dev. 1990. V. 24(1). P. 37–45.
перед родами (13,4 %). Наряду с этим было от- 6. Merz E. Определение массы плода. Ультразвуковая диа-
мечено, что максимально допустимая ошибка, гностика в акушерстве и гинекологии. Акушерство. T. 1.
рассчитанная нами непосредственно перед родами М.: МЕД пресс-информ, 2011. C. 192–196.
7. Mongelli M., Gardosi J. Gestation-adjusted projection of
[13] при использовании компьютерной програм- estimated fetal weight // Acta Obstet. Gynec. Scand. 1996.
мы, встречалась заметно реже (8,1 %), чем при V. 75(1). P. 28–31.
применении уравнения H. Schillinger и соавт. [12] 8. Mongelli M., Gardosi J. Gestation-adjusted projection of
и, как уже было отмечено выше, равнялась 13,4 %. estimated fetal weight // Acta Obstet. Gynec. Scand. 1997.
V. 76(6). P. 609–610.
Таким образом, представленные данные 9. Spinuato J.A., Allen R.D., Mendenhall H.W. Birth weight
свидетельствуют о том, что используемая нами prediction from remote ultrasound examination // Obstet.
компьютерная программа позволяет с достаточно Gynecol. 1988. V. 71(6). P. 893–898.
высокой точностью еще задолго до родов прогно- 10. Демидов В.Н. Компьютерная программа «Ультразвуковая
фетометрия и диагностика гипотрофии». М.: Ристар,
зировать массу крупного плода и, основываясь на 1990.
полученных данных, более успешно решать во- 11. Ben-Haroush A., Yogev Y., Hod M. Fetal weight estimation
просы о наиболее рациональной тактике ведения in diabetic pregnancies and suspected fetal macrosomia //
беременности с учетом выявленных индивидуаль- J. Perinat. Med. 2004. V. 32(2). P. 113–121.
12. Schillinger H., Mullers R., Kretzschmar M., Wode J.
ных особенностей его развития. Gewichtsbestimmung des Feten durch // Ultraschall. Gebutsh.
Frauenheilk. 1976. V. 35(5). S. 858–865.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 13. Деркач Е.А. К оценке информативности компьютерной
1. Стрижаков А.Н., Бунин А.Т., Медведев М.В. Ультразвуковая программы в прогнозировании массы крупного плода //
диагностика в акушерской клинике. М.: Медицина, 1990, Пренат. Диагн. 2015. Т. 14(3). С. 238–241.
239 с.
Possibility of predicting the weight of a large for gestational age fetus

in the third trimester of pregnancy from 1 to 10 weeks before the delivery
based on a single ultrasound examination
Å.A. Derkatch
Perinatal Center, Nizniy Novgorod, Russia
ABSTRACT
108 women were examined in order to ascertain the possibility of predicting the weight of a large for
gestational age fetus in the third trimester of pregnancy. The weight of newborns had a variation from 4001 to
5010 g. The duration of prediction ranged from 6–10 to 51–60 days. It was established that the average error in
this prediction/prognosis comes to 207.1 g (4.78 %). It has been noted that gestation period and the fetal weight
at birth have no substantial impact on the result.
Keywords: fetus, large for gestational age, prediction of fetal weight, ultrasonography.
doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-160-163
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 160–163 К возможности прогнозирования массы крупного плода 163
Ñëó÷àé ìíîæåñòâåííîé
ëåãî÷íîé ñåêâåñòðàöèè ó ïëîäà
ñ ìîçàè÷íîé ôîðìîé òðèñîìèè 20
È.Â. Íîâèêîâà, Í.À. Âåí÷èêîâà, Î.À. Òàðëåöêàÿ, Í.Â. Ñåðèêîâà, Ë.À. Ñàâåíêî
ГУ «Республиканский научно-практический центр "Мать и дитя"», Минск, Беларусь
Ключевые слова: плод, легочная секвестрация, ВВЕДЕНИЕ

мозаичная форма трисомии 20, пренатальная Секвестрация легких (легочный секвестр
ультразвуковая диагностика, морфологические (ЛС), изолированная доля) — это часть легочной
проявления. паренхимы, которая частично или полностью
отделена от бронхиального дерева и получает
кровоснабжение из аберрантной артерии, отходя-
Приведено описание случая множественной щей от аорты или ее ветвей, в редких случаях — из
(интра- и экстралобарной) правосторонней легочной легочной артерии [1]. Традиционно выделяют две
секвестрации у плода c мозаичной формой трисомии формы секвестрации легких: интралобарную и
20 в 21 нед беременности. Диагноз верифицирован экстралобарную. При интралобарном варианте
при постабортном патолого-анатомическом ис- порока патологический процесс локализуется в
следовании. паренхиме легкого, чаще — в нижней доле левого
легкого, тогда как при экстралобарном процес-
се — за пределами висцеральной плевры [1, 2].
Описаны также случаи множественных
ЛС — наличие у одного пациента нескольких сек-
вестров: интра- и экстралобарного [3–5], интра-
торакального и интраабдоминального [6, 7]. Хотя
хромосомные нарушения для ЛС не характер-
ны [2], в литературе описано несколько таких
случаев: при немозаичной трисомии 20 [8] и мо-
заичной форме делеции 13q [9].
Приводим собственное наблюдение право-
сторонней интра- и экстралобарной ЛС у плода с
мозаичной формой трисомии 20.
Объектом для изучения послужил плод,
абортированный после пренатальной диагностики
во II триместре беременности. Ультразвуковое
исследование (УЗИ) проводилось на сканере
Voluson 730 Expert (GE, США) с использованием
трансвагинального (4–9 МГц) датчика. Ультра-
звуковое сканирование проводилось в рамках
программы ультразвукового и биохимического
популяционного пренатального скрининга.
Àäðåñ äëÿ êîððåñïîíäåíöèè: 220053 Ìèíñê,
óë. Îðëîâñêàÿ, 66. ÃÓ «Ðåñïóáëèêàíñêèé
В I триместре помимо выявления анатомических
íàó÷íî-ïðàêòè÷åñêèé öåíòð "Ìàòü è äèòÿ"». дефектов измеряли толщину воротникового про-
Íîâèêîâà Èðèíà Âàëåíòèíîâíà. странства (ТВП). Для определения кариотипа пло-
E-mail: i.novikova@mail.ru да и степени мозаицизма произведена аспирация
164 Случай множественной легочной секвестрации 2016 Т 15 № 2; 164–168 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

у плода с мозаичной формой трисомии 20
ворсин хориона и амниоцентез. После прерыва- ных значений: бипариетальный диаметр (34 мм)
ния беременности диагноз верифицирован при соответствовал 16 нед 3 дням, окружность живота
патоморфологическом исследовании. (103 мм) — 16 нед 3 дням, длина бедренной кости
(36 мм) — 15 нед 2 дням. Врожденных пороков раз-
РЕЗУЛЬТАТЫ вития не было выявлено. При контрольном УЗИ
Беременная С., 42 года. Настоящая беремен- в 20 нед гестации отставание основных биоме-
ность четвертая, первая закончилась медицин- трических показателей от нормативных значений
ским абортом, вторая — спонтанным абортом в составляло 2 нед: окружность головы — 154 мм,
сроке 7 нед, третья — срочными родами младенцем бипариетальный диаметр — 39 мм, окружность
мужского пола массой 3150 г, ребенок здоров. При живота — 135 мм, длина бедренной кости —
первом скрининговом УЗИ в сроке беременности 26 мм. В нижнем сегменте правого легкого визу-
13 нед 1 день было выявлено увеличение ТВП до ализировался гиперэхогенный участок размером
3,7 мм (рис. 1). При биохимическом скрининге 20  14  14 мм, занимающий почти 1/3 легкого
уровень свободной -субъединицы хорионическо- (рис. 2), и питающий сосуд, отходящий от грудной
го гонадотропина (-ХГЧ) составил 24,10 IU/ml, части аорты. Смещения органов средостения не
0,41 MOM; плацентарного белка, ассоциированно- отмечено. На основании наблюдаемых признаков
го с беременностью (ПААП-А), — 298,950 IU/ml, поставлен диагноз ЛС.
0,15 MOM. Комбинированный риск рождения После медико-генетического консульти-
ребенка с синдромами Дауна, Эдвардса и Патау рования семья приняла решение прервать бере-
составил 1:1. менность.
С целью пренатального кариотипирования При наружном осмотре у абортированного
были выполнены инвазивные диагностические плода (масса — 220 г, бипариетальный диа-
процедуры — аспирация ворсин хориона и амнио- метр — 43 мм, длина стопы — 27 мм) выявлены:
центез. Кариотип клеток ворсин хориона, полу- гипертелоризм, микрогнатия, клинодактилия
ченных при коротком культивировании, был опре- мизинцев, стопы-качалки с выступающей пяткой
делен как мозаичный — 47,XX,+20[8]/46,XX[4]. (рис. 3, А), выраженный отек задней поверхности
В длительной культуре число метафазных пласти- шеи. Развитие плода при сроке гестации 21 нед
нок с аномальным и нормальным набором хро- соответствовало 18 нед. При диссекции грудной
мосом было равным — 47,XX,+20[14]/46,XX[14]. клетки справа в задненижнем сегменте грудной
Для уточнения уровня мозаицизма было про- полости под нижней долей легкого обнаружено
ведено кариотипирование амниоцитов, под- опухолевидное образование в форме пирамиды
твердившее преимущественное (80 %) наличие размером 14  8  8 мм массой 0,83 г (рис. 3, Б).
клеточной линии с трисомией хромосомы 20: Структура его напоминала ткань здорового легко-
47,XX,+20[32]/46,XX[8]. го. Кровоснабжение образования осуществлялось
При втором УЗИ в 17 нед гестации выявлено из ветви грудной аорты (рис. 3, В). Примыкающая
отставание данных биометрии плода от норматив- к нему нижняя доля легкого была гиперплази-
Рис. 1. Беременность 13 нед. Расширение воротникового Рис. 2. Беременность 20 нед. Режим цветового допплеровско-
пространства и микрогнатия. го картирования: легочный секвестр с аберрантными сосудами,
отходящими от грудной аорты (стрелки).
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 164–168 Случай множественной легочной секвестрации 165

Рис. 3. Плод с мозаичной три-
сомией 20 (описание в тексте).
А — внешний вид. Б, В — право-
сторонние интра- и экстрало-
барный секвестры с аберрант-
ными сосудами, отходящими
от грудной аорты. Ао — аорта;
ЛС — легочный секвестр.
А В
рована (масса правого легкого — 5,72 г; норма секвестрации легких диафрагмальной грыжей.
для 18 нед гестации — 3,1 ± 0,1 г), в базальном В наблюдении R. Driggers и соавт. [8] у плода при
отделе определялся участок солидного строе- сроке гестации 21 нед с немозаичной формой
ния, который также кровоснабжался аберрант- трисомии хромосомы 20 секвестрация легких,
ным сосудом, отходящим от нисходящей аорты установленная при аутопсии, как и в нашем слу-
на уровне диафрагмы. Масса левого легкого со- чае, была множественной: оба секвестра были
ставила 3,50 г. экстралобарными. Интраторакальная порция в
Макро- и микроскопическая картина ин- виде дольчатой массы размером 3 см находилась
тралобарного и экстралобарного образований между правым легким и правым куполом диафраг-
соответствовала ЛС. мы и была изолирована от трахеобронхиального
дерева. Чуть меньшая абдоминальная масса
ОБСУЖДЕНИЕ (2,5 см) была позади желудка в левом верхнем
Прогноз при ЛС зависит от наличия соче- квадранте. Обе массы соединялись с аортой со-
танных аномалий развития и присоединения не- судистой ножкой.
иммунной водянки плода. При наличии у плода Мозаицизм по трисомии хромосомы 20 —
изолированного секвестра и отсутствии водянки один из наиболее частых среди пренатально
предпочтительна выжидательная тактика, во диагноcтируемых вариантов хромосомного мо-
многих случаях в III триместре наблюдается ре- заицизма [12]. В отличие от немозаичной трисо-
грессия, обусловленная окклюзией питающего мии 20, несовместимой с живорождением,
сосуда [10, 11]. в подавляющем большинстве пренатально
Хотя хромосомные нарушения для ЛС не ха- диагностируемых случаев мозаичной трисомии
рактерны [2], имеется несколько наблюдений это- 20 риск неблагоприятного исхода для плода
го порока у плодов с хромосомными аномалиями: невелик. Так, в обзоре 152 случаев мозаичной
немозаичной трисомией 20 [8] и мозаичной фор- трисомии 20, определенной при амниоцентезе,
мой делеции 13q [9]. В случае E. Garcia-Rodriguez аномальный исход беременности был зафикси-
и соавт. [9] при мозаичной форме делеции длин- рован лишь в 6,5 % случаев [13]. У 4 живорожден-
ного плеча хромосомы 13 правосторонний ЛС ных отмечалась задержка внутриутробного роста,
сопровождался, кроме обычно описываемых при у 2 — другие нарушения развития (структурная
этой патологии аномалий, часто сопутствующей аномалия ЦНС и судороги — один случай; лице-

вые дисморфии, гипотония, нарушение глотания 3. Stocker J.T., Drake R.M., Madwell J.E. Cystic and congenital
и задержка развития к 16 мес — один случай). lung disease in the newborn // Perspect. Pediatr. Pathol. 1978.
V. 4. P. 93–154.
Среди абортусов в 3 случаях самопроизвольного 4. Pendse P., Alexander J., Khademi M., Groff D. Pulmonary
прерывания беременности наблюдалась внутри- sequestration: coexisting classic intralobar and extralobar
утробная гибель плода, а в одном случае медицин- types in child // J. Thoracic Cardiovasc. Surg. 1972. V. 64.
ского аборта — внутриутробная задержка роста P. 127.
5. Rothenberg S. Congenital lung malformations, update
плода. R.Wallerstein и соавт. [13] связывают риск and treatment // Rev. Med. Clin. Condes. 2009. V. 20(6).
неблагоприятного исхода беременности с уровнем P. 734–738.
мозаицизма по аномальной клеточной линии: при 6. Schulz M.D., Gill R.R., Colson Y.L. Ipsilateral intralobar and
уровне менее 10 % трисомных клеток риск оцени- subphrenic pulmonary sequestration // Ann. Thorac. Surg.
2010. V. 89(6). P. 2017–2019.
вается в 4 %, при уровне более 90 % — возрастает 7. Новикова И.В., Тарлецкая О.А., Крицкая Т.М. Экстралобар-
до 50 %. В нашем случае при уровне мозаицизма ная интраторакальная легочная секвестрация с сопутству-
80 % у плода также отмечалось отставание внутри- ющей интраабдоминальной у плода, абортированного во
утробного роста. II триместре беременности // Репродуктивное здоровье.
Восточная Европа. 2012. 24(6). С. 68–76.
M. Willis и соавт. [14] полагают, что моза- 8. Driggers R.W., Bernstein H., Lantz M.,Stetten G., Escallon C.S.,
ичная трисомия хромосомы 20 имеет фенотип, Perhman E., Blakemore K.J. Non-mosaic trisomy 20 presenting
включающий такие клинические признаки, как at 21 weeks’ gestation as a thoraco-abdominal mass // Prenat.
аномалии позвоночника (стеноз позвоночного Diagn. 2001. V. 21(5). P. 387–389.
9. Garcia-Rodriguez E., Garcia-Garcia E., Perez-Sanchez A.,
канала, слияние позвонков и кифоз), покатые Pavon-Delgado A. A new observation of 13q deletion syndrome:
плечи, мышечная гипотония, склонность к за- severe undescribed features // Genet. Couns. 2015. V. 26(2).
порам и, несмотря на нормальный интеллект, P. 213–217.
трудности в обучении. Многие из этих признаков 10. Cavoretto P., Molina F., Poggi S., Davenport M., Nicolaides K.H.
Prenatal diagnosis and outcome of echogenic fetal lung lesi-
не распознаются при рождении и могут быть вы- ons // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2008. V. 32.
явлены только при длительном динамическом P. 769–783.
наблюдении. 11. Chen C.P., Liu Y.P., Lin S.P., Sheu J.C., Hsu C.Y., Chang T.Y.,
Грубые пороки внутренних органов не яв- Wang W. Prenatal magnetic resonance imaging demonstration
of the systemic feeding artery of a pulmonary sequestration
ляются постоянными компонентами мозаичной associated with in utero regression // Prenat. Diagn. 2005.
трисомии 20, их описывают как случайные на- V. 25(8). P. 721–723.
ходки. В серии 103 пренатально диагностирован- 12. Hsu L.Y.F., Kaffe S., Perlis T.E. Trisomy 20 mosaicism in
ных случаев L. Hsu и соавт. [15] обнаружили, что prenatal diagnosis – a review and update // Prenat. Diagn.
1987. V. 7. P. 581–596.
наиболее частыми были пороки сердца и почек,
13. Wallerstein R., Yu M.T., Neu R.L. et al. Common trisomy
имеются единичные наблюдения транспозиции mosaicism diagnosed in amniocytes involving chromosomes
магистральных сосудов [16] и арахноидальной 13, 18, 20 and 21: karyotype-phenotype correlations // Prenat.
кисты базальной цистерны [17]. Diagn. 2000. V. 20(2). P. 103–122.
14. Willis M.J., Bird L.M., Dell'Aquilla M., Jones M.C. Expanding
Приведенное наблюдение сочетания с моза-
the phenotype of mosaic trisomy 20 // Am. J. Med. Genet.
ичной трисомией хромосомы 20 ЛС подтверждает 2008. V. 146(3). P. 330–336.
необходимость проведения в случае секвестрации 15. Hsu L.Y., Kaffe S., Perlis T.E. A revisit of trisomy 20 mosaicism
легких пренатального кариотипирования, так как in prenatal diagnosis – an overview of 103 cases // Prenat.
Diagn. 1991. V. 11(1). P. 7–15.
информация о статусе плода в случае пролонги-
16. Karaoguz M.Y., Pala E., Kula S., Karaer K., Kan D., Nas T.,
рования беременности должна быть максимально Tunaoglu S. Transposition of great arteries in an infant born after
полной. prenatal diagnosis of trisomy 20 mosaicism // Genet. Couns.
2007. V. 18(4). P. 437–443.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 17. Stein Q.P., Boyle J.G., Crotwell P.L., Flanagan J.D., Johnson K.J.,
1. Savic B., Birtel F.J., Tholen W., Funke H.D., Knoche R. Lung Davis-Keppen L., Van Eerden P., Woltanski A.R., Watson W.J.
sequestration: report of seven cases and review of 540 published Prenatally diagnosed trisomy 20 mosaicism associated with
cases // Thorax. 1979. V. 34. P. 96–101. arachnoid cyst of basal cistern // Prenat. Diagn. 2008. V. 28(12).
2. Юдина Е.В. Легкие // Пренатальная эхография / Под ред. P. 1169–1170.
Медведева М.В. М.: Реальное Время, 2005. С. 341–368.
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 164–168 Случай множественной легочной секвестрации 167

Simultaneous multiple pulmonary sequestration and mosaic trisomy
20 in a second trimester fetus
I.V. Novikova, N.A. Venchikova, O.A. Tarletskaya, N.V. Serikova, L.A. Savenko
Belorussian State Scientific Practical Center “Mother and child”, Minsk, Belarus
ABSTRACT
A case of simultaneous multiple pulmonary sequestration and mosaic trisomy 20 in a 21 weeks fetus aborted after
prenatal diagnosis is reported. Prenatal diagnosis was verified after termination of pregnancy.
Keywords: fetus, pulmonary sequestration, mosaic trisomy 20, prenatal ultrasound diagnosis, pathologic findings.
doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-164-168

Ðàííÿÿ ïðåíàòàëüíàÿ äèàãíîñòèêà
ìèêðîöåôàëèè
Ø.Ì. Êàìàëèäèíîâà
Республиканский скрининг-центр матери и ребенка, Ташкент, Республика Узбекистан

Ташкентский институт усовершенствования врачей, Республика Узбекистан
Ключевые слова: плод, фронто-мандибулярный ВВЕДЕНИЕ

размер, толщина воротникового пространства, Еще не так давно ультразвуковое исследо-
носовые кости, микроцефалия, пренатальная вание в I триместре беременности в скрининго-
диагностика. вом режиме считалось невыполнимой задачей.
Однако за эти годы проделана огромная работа
Российской ассоциацией врачей ультразвуковой
Приведено описание пренатальной диагностики двух диагностики в перинатологии и гинекологии со-
случаев микроцефалии, выявленных при ультразвуко- вместно с FMF и отечественными специалистами.
вом скрининге в I триместре беременности. Во всех На сегодняшний день не представляет трудностей
случаях, диагностированных пренатально, микроце- оценка таких анатомических структур плода, как
фалия не сочеталась с другими аномалиями. Диагноз кости свода черепа, кости носа, позвоночник,
верифицирован после родов. Предложены ультразву- желудок, передняя брюшная стенка, мочевой
ковые маркеры ранней диагностики микроцефалии. пузырь, конечности, и измерение толщины во-
ротникового пространства [1], но существует
множество пороков развития плода, которые
остаются труднодиагностируемыми в ранние
сроки беременности.
Микроцефалия — один из самых тяжелоди-
агностируемых в пренатальном периоде пороков
развития. Сложности пренатальной ультразву-
ковой диагностики связаны с отсутствием чет-
ких общепринятых критериев этой патологии.
В качестве диагностических критериев в разные
годы предлагались: уменьшение размеров окруж-
ности головы плода, или изменение показателя
отношения окружности головы менее 5-го про-
центиля, или изменение показателя отношения
окружности головы к длине бедренной кости
менее 2,5-го процентиля [2]. Средний срок диа-
гностики микроцефалии достаточно большой и
составляет в среднем 26–28 нед беременности.
В среднем чувствительность эхографии в прена-
тальной диагностике микроцефалии составляет
только 67,4 % [3].
Нами представлено описание 2 случаев
пренатальной ультразвуковой диагностики
Àäðåñ äëÿ êîððåñïîíäåíöèè: Ðåñïóáëèêà Óçáåêèñòàí,
микроцефалии в I триместре беременности.
Òàøêåíò, Ìèðçî-Óëóãáåêñêèé ðàéîí, Êàðà-ñó 1-44-32. ÐÑÖ. В этих случаях было обнаружено уменьшение
Êàìàëèäèíîâà Øàõíîçà Ìàõìóäõàíîâíà. фронто-мандибулярного размера, норматив-
Å-mail: shahinya73@mail.ru ные показатели которого ранее нами были
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 169–171 Ранняя пренатальная диагностика микроцефалии 169

разработаны при обследовании 1428 плодов 1,2 мм, носовая кость — 1,6 мм) было обнару-
в 11–14 нед беременности. При сроке 30–31 нед жено уменьшение фронто-мандибулярного раз-
при ультразвуковом исследовании плодов была мера менее 5-го процентиля — 19,1 мм (рис. 2).
обнаружена четкая картина, характерная для Комбинированный риск с учетом результатов
микроцефалии. биохимического скрининга сывороточных бел-
Ультразвуковое исследование проводилось ков был низким. В 30 нед беременности было
на сканере PHILIPS HD 11 XE с использованием зарегистрировано отставание размеров головы
конвексного датчика. Помимо изучения анато- плода: бипариетальный размер — 54,8 мм. Длина
мических структур измеряли толщину воротни- бедренной кости плода соответствовала сроку
кового пространства (ТВП) и смотрели наличие беременности — 59,2 мм.
носовых костей, также проводили фетометрию и
биометрию. ОБСУЖДЕНИЕ
Микроцефалия (синоним: микроэнцефалия)
РЕЗУЛЬТАТЫ представляет собой клинический синдром, для ко-
Наблюдение 1. Беременная А., 22 года. На- торого типично уменьшение окружности головы
следственный анамнез не отягощен. Настоящая на фоне неврологической патологии и нарушения
беременность первая. При скрининговом ультра- умственного развития [3].
звуковом исследовании в 12 нед 6 дней (копчи- Частота микроцефалии составляет около
ко-теменной размер — 60,7 мм; ТВП — 1,5 мм, 0,1 %, что в большей степени соответствует
носовая кость — 2,1 мм) было выявлено уменьше- данным эпидемиологических исследований и
ние фронто-мандибулярного размера до 15,4 мм задачам определения патологии: выявить детей
(менее 5-го процентиля), биохимические анализы высокого риска отставания умственного раз-
находились в пределах нормы (рис. 1). вития. Несмотря на то, что окружность головы
При повторном ультразвуковом исследова- коррелирует с массой и объемом мозга, эта зако-
нии в 31 нед было выявлено уменьшение числен- номерность не выражена при истинной микроце-
ных значений размеров головы: бипариетальный фалии, при которой уменьшение объема верхних
размер — 58 мм. Длина бедренной кости соот- отделов черепа происходит выше его основания
ветствовала сроку беременности — 60 мм, других [4]. Это объясняет трудности и ошибки в диагно-
интра- и экстракраниальных изменений не было стике микроцефалии, если специалист основы-
выявлено. вается исключительно на величине окружности
Наблюдение 2. Беременная И., 26 лет, с не- головы. В связи с этим необходимо учитывать
отягощенным семейным анамнезом. Настоящая и фронто-мандибулярный размер головы.
беременность вторая. Первая беременность Патология встречается в среднем с частотой 1,6
закончилась срочными родами женского пола на 1000 новорожденных. Микроцефалию под-
массой 3200 г. Уже при первом скрининговом разделяют на две категории: с сочетанными
ультразвуковом исследовании в 13 нед 6 дней аномалиями и без таковых. Наиболее подвержен
(копчико-теменной размер — 72 мм; ТВП — поражению передний мозг. Сочетанные аномалии
Рис. 1. Беременность 12 нед 6 дней. Уменьшение фронто- Рис. 2. Беременность 13 нед 6 дней. Уменьшение фронто-
мандибулярного размера до 15,4 мм. мандибулярного размера до 19,1 мм.
170 Ранняя пренатальная диагностика микроцефалии 2016 Т 15 № 2; 169–171 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

встречаются часто и включают в себя макрогирию, СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
пахигирию и атрофию базальных ганглиев. В ряде 1. Медведев М.В., Алтынник Н.А. Основы ультразвукового
скрининга в 11–14 недель беременности. 3-е изд. М.: Реал
случаев боковые желудочки увеличены вследствие Тайм, 2011.
атрофии коры головного мозга [3, 5]. 2. Петриковский Б.М., Медведев М.В., Юдина Е.В. Врож-
Подозрение на микроцефалию должно денные пороки развития: пренатальная диагностика и
тактика. М.: Реальное Время, 1999.
возникать, если численные значения фронто- 3. Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференциаль-
мандибулярного размера составляют менее 5-го ный диагноз и прогноз. 2-е изд. М.: Реал Тайм, 2009.
процентиля. Интерпретация данных, получен- 4. Медведев М.В., Блинов А.Ю. Основы ультразвуковой фе-
тометрии. М.: Реал Тайм, 2012.
ных при измерении этого параметра, возможна 5. Ross J.J., Frias J.L. Microcephaly // Handbook of Clinical
только при точном знании гестационного срока Neurology / Eds. G.W. Vinken, P.W. Bruyn. Amsterdam:
беременности. Elisevier, 1977. Р. 507–524.
Early prenatal diagnosis of microcephaly

Sh.M. Kamalidinova
Republican Screening Center, Tashkent, Republic of Uzbekistan
Tashkent Institute of Postgraduate Medical Education, Republic of Uzbekistan
ABSTRACT
The paper describes two cases on prenatal ultrasound diagnosis of microcephaly in the first trimester of
pregnancy. In all cases diagnosed prenatally, microcephaly is not combined with other anomalies. The diagnosis
was verified after delivery. Proposed ultrasound markers of early diagnosis of microcephaly.
Keywords: fetus, fronto-mandibular diameter, nuchal translucency thickness, nasal bone, microcephaly, prenatal
diagnosis.
doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-169-171
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 169–171 Ранняя пренатальная диагностика микроцефалии 171

Ïðåíàòàëüíàÿ äèàãíîñòèêà
èçîëèðîâàííîé àãíàòèè
Å.Í. Ìàëàíèíà, Ð.Ð. Àçèçîâà
ГУЗ «Ульяновская областная клиническая больница», «Перинатальный центр», Ульяновск

ГОУ ВПО «Ульяновский государственный университет», Ульяновск
Ключевые слова: плод, агнатия, пренатальная ВВЕДЕНИЕ

диагностика. Отоцефалия (агнатия) — летальный порок
развития, характеризующийся выраженной гипо-
плазией или полным отсутствием нижней челюсти,
Представлено клиническое наблюдение изолирован- что приводит к резкому смещению ушных раковин
ной агнатии у плода. Агнатия — летальный порок и их горизонтальному расположению. Степень
развития, характеризующийся гипоплазией или от- анатомических нарушений при этой патологии
сутствием нижней челюсти в сочетании с аномаль- варьирует от грубых изменений (синотия, агнатия,
ным расположением ушных раковин. Нами описан отсутствие рта) до сравнительно незначительных
случай пренатальной диагностики изолированной пороков (микрогения, низкое расположение
агнатии в 18 нед беременности. Ультразвуковая ушных раковин). Отоцефалия часто сочетается с
диагностика агнатии основывалась на отсутствии микроглоссией и микрогастрией [1, 2].
нижней челюсти в сочетании с аномальным распо- Принято выделять 4 типа отоцефалии:
ложением ушных раковин. Кариотипирование и па- I тип — изолированная агнатия; II тип — агнатия
толого-анатомическое исследование не проводились. с голопрозэнцефалией; III тип — агнатия с situs
inversus и висцеральными аномалиями; IV тип —
агнатия, голопрозэнцефалия, situs inversus, висце-
ральные аномалии [1–4].
Агнатия — крайняя степень микрогнатии.
Агнатия может встречаться при окуло-ауриколо-
фронтоназальном синдроме, который был выде-
лен в самостоятельную нозологическую группу,
объединяющую симптомы фронтоназальной
дисплазии и синдром Гольденхара [5, 6].
Микрогнатия встречается при различных
хромосомных и нехромосомных синдромах, таких
как: синдром Пьера Робена, Тичера — Коллинза
(Франческетти), акрофасциальный дизостоз,
цереброкостомандибулярный синдром, ахон-
дрогенез, ателостеогенез, кампомелическая дис-
плазия, диастрофическая дисплазия, синдром
множественных птеригиумов, синдром Пена —
Шокейра, синдром Карпентера, синдром Фрин-
са, синдром Меккеля – Грубера, гидролеталь-
ный синдром, синдром Миллера — Дикера,
синдром Нунан, синдром Секкеля и Рубинштей-
на — Тейби и др. [7, 8].
Отоцефалия относится к крайне редким по-
Àäðåñ äëÿ êîððåñïîíäåíöèè: 432063 Óëüÿíîâñê,
рокам развития с частотой не чаще одного случая
óë. III Èíòåðíàöèîíàëà, 7. Ïåðèíàòàëüíûé öåíòð. на 70 тыс. новорожденных [1, 4].
Ìàëàíèíà Åêàòåðèíà Íèêîëàåâíà. Пренатальная ультразвуковая диагности-
E-mail: Malaninaekaterina@mail.ru ка отоцефалии основана на идентификации
172 Пренатальная диагностика изолированной агнатии 2016 Т 15 № 2; 172–174 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

отсутствия нижней челюсти и аномального РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
расположения ушных раковин. В большинстве Менструальный срок беременности на
случаев диагностируется многоводие, связанное момент исследования составил 21–22 нед. При
с нарушением глотания плодом амниотической ультразвуковом обследовании был выявлен плод
жидкости. В связи с этим может отсутствовать женского пола в головном предлежании, фетоме-
изображение желудка плода. Могут быть выяв- трические показатели которого соответствовали
лены сочетанные аномалии развития плода (го- 18–19 нед.
лопрозэнцефалия, циклопия, микроглоссия, situs При проведении ультразвукового исследова-
inversus и др.). Риcк сочетанных пороков развития ния плода обращал на себя внимание аномальный
при отоцефалии высокий. Выделяют также син- профиль плода с отсутствием изображения ниж-
дром агнатии-голопрозэнцефалии, основными ней челюсти и аномальное расположение ушных
признаками которого являются: синофтальмия, раковин при исследовании лица плода в попереч-
синотия, пробосцис, пороки сердца, почек, ки- ной и сагиттальной плоскостях сканирования
шечника [1, 2, 9–11]. (рис. 1). В ходе использования объемной эхогра-
Прогноз для жизни и здоровья при отоцефа- фии было подтверждено наличие выявленных
лии крайне неблагоприятный в связи с наличием изменений при двухмерной эхографии (рис. 2).
грубых анатомических нарушений [1, 2]. При прицельной оценке анатомических структур
плода сочетанных аномалий выявлено не было.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ По результатам проведенного исследования
Повторнобеременная пациентка Х., поставлен диагноз: «Отоцефалия — I тип (изо-
31 год, была направлена в консультатив- лированная агнатия). ЗВРП I–II степени, сим-
но-диагностическое отделение перинаталь- метричный тип».
ного центра ГУЗ УОКБ на скрининговое Инвазивная пренатальная диагностика не
ультразвуковое исследование во II триме- проводилась. Семейная пара приняла решение
стре беременности в сроке 21 нед. Мужу о прерывании беременности. Патолого-анатоми-
53 года. Супруги родственных связей не имеют. ческое исследование не проводилось.
Профессиональных вредностей у супругов нет,
прием тератогенных препаратов, алкоголя, СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
наркотиков отрицают. Соматический анамнез 1. Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференциаль-
ный диагноз и прогноз. М.: Реал Тайм, 2012. С. 377–379.
супругов не отягощен. Наследственный анам- 2. Agnathia-holoprosencephaly,1991-01-23-20 // www.thefetus.net
нез не отягощен. Из анамнеза первая и вторая 3. Yang S.H., Seu Y.S., Lee Y.S. et al. Prenatal sonographic
беременности закончились преждевременными diagnosis of isolated agnathia: a case report // Ultrasound
родами в 35 и 34 нед соответственно. Третья Obstet. Gynecol. 2003. V. 22(2). P. 190–193.
4. Stevenson A.C., Johnston H.A., Stewart M.I.P. et al. Congenital
беременность завершилась преждевременными malformation: a report of a study of series of consecutive births
родами в 27 нед, четвертая беременность — са- in 24 centers // Bull. WHO 34. 1966. Suppl.
мопроизвольным выкидышем на раннем сроке. 5. Carey J.C., Yong S.L. Frontonasal dysplasia and Goldenhar
Пятая беременность закончилась рождением syndrome: the oculo-auriculo-frontonasal syndrome //
Conference on Malformations and Morphogenesis (March of
здорового ребенка в доношенном сроке. По по- Dimes). Dartmouth College, Hanover, NH, USA. 1981.
воду привычного невынашивания женщина не
обследовалась. Медико-генетическое консуль-
тирование не проводилось.
Настоящая беременность шестая, про-
текала без осложнений. Женщина встала на
диспансерный учет в женскую консультацию
в 18 нед беременности, по этой причине ком-
плексное скрининговое обследование, включаю-
щее ультразвуковой и биохимический скрининг
в I триместре, не проводилось.
Ультразвуковое исследование в консульта-
тивно-диагностическом отделении перинаталь-
ного центра ГУЗ УОКБ проводилось на ультра-
звуковом сканере Voluson E6 (GE) объемным аб-
доминальным конвексным датчиком RAB4-8-D.
В качестве нормативных значений фетоме-
трических показателей использованы данные
М.В. Медведева и соавт. [12]. Рис. 1. Отоцефалия. Аномальный профиль плода.
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 172–174 Пренатальная диагностика изолированной агнатии 173

Рис. 2. Отоцефалия. Объемная рекон-
струкция.
6. Casey H.D., Braddock S.R., Haskins R.C., Carey J.C., Morales L. 10. Галкина о. Л., Серватович Т.Л., Огурцов С.В. и др. Отоцефа-
Frontonasal malformation and the oculoauriculovertebral лия. История одного пренатального диагноза // Пренат.
spectrum: the oculoauriculofrontonasal syndrome // Cleft Диагн. 2005. Т. 4(4). С. 317–319.
Palate Craniofac. J. 1996. V. 33. Р. 519–523. 11. Шевченко Е.А., Марченко Н.П. Ранняя пренатальная
7. Ван Фехт Дж. Ультразвуковые маркеры хромосомных диагностика отоцефалии II типа в сочетании с двойным
аномалий у плода // Ультразвуковая Диагностика. 1997. выходом главных артерий из правого желудочка сердца
№ 3. С. 37–44. и диастематомиелией // Пренат. Диагн. 2011. Т. 10(1).
8. Turner G.M., Twining P. The facial profile in the diagnosis of С. 88–91.
fetal abnormalities // Clin. Radiol. 1993. V. 47. Р. 389–395. 12. Ультразвуковая фетометрия: справочные таблицы и номо-
9. Галкина О.Л. Случай пренатальной диагностики отоцефа- граммы / Под ред. М.В. Медведева. М.: Реальное Время,
лии // Пренат. Диагн. 2003. Т. 2(2). С. 130–132. 2002.
Prenatal sonographic diagnosis of isolated agnathia

E.N. Malanina, R.R. Azizova
Ulyanovsk Regional Hospital “Perinatal center”, Ulyanovsk, Russia
Ulyanovsk State University, Ulyanovsk, Russia
ABSTRACT
The case report of isolated agnathia in fetus was presented. Agnathia is a lethal anomaly characterized by
hypoplasia or absence of the mandible with abnormally positioned ears. We describe a case of isolated agnathia
referred at 18 weeks of gestation. Sonography showed absence of the mandible with abnormally positioned ears.
Karyotyping and pathomorphological study was not performed.
Keywords: fetus, agnathia, prenatal diagnosis.

doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-172-174
174 Пренатальная диагностика изолированной агнатии 2016 Т 15 № 2; 172–174 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Êîììåíòàðèè
Ñëó÷àé óëüòðàçâóêîâîé äèàãíîñòèêè òåðìèíàëüíîãî
ìèåëîöèñòîöåëå ó íîâîðîæäåííîãî
Наиболее частыми врожденными пороками переднее крестцовое менингоцеле, синдром жест-

позвоночника являются дизрафические состоя- кой концевой нити и др.
ния (spina bifida), которые связаны с незакрытием Кожные проявления при скрытом спиналь-
медуллярной трубки. Спинальный дизрафизм ном дизрафизме могут быть в виде избыточного
(от латинского слова raphe — «шов») — это не- оволосения (гипертрихоз), невусных образований,
однородная многообразная группа врожденных ангиом, свищевого хода, подкожной липомы,
аномалий развития позвоночника и спинного хвостового придатка (псевдохвостика) или их со-
мозга, характеризующаяся расщеплением по- четания [1].
звоночника в виде аплазии дужек и остистых Приводим свой случай ультразвуковой
отростков. диагностики спинального дизрафизма у ново-
Незаращение дужек позвонков может быть рожденной.
без явной патологии формирования самой не- Пациентка П., 32 года, настоящая беремен-
вральной трубки (spina bifida occulta), а может ность четвертая. В анамнезе одни срочные роды пу-
сопровождаться выбуханием оболочек и спинного тем операции кесарева сечения и два медицинских
мозга в щель между дужками позвонков (спинно- аборта без осложнений. Соматический и семейный
мозговые грыжи). Наиболее часто спинальный анамнез супругов не отягощен. Профессиональных
дизрафизм встречается в поясничном и крестцо- вредностей не имеют. В плановом порядке паци-
вом отделах позвоночника. ентка поступает в родильный дом с диагнозом:
Выделяют следующие типы спинального «Беременность 39–40 нед. Рубец на матке. ВПР
дизрафизма: плода: ККТ? Менингоцеле?» Пациентка родораз-
I тип — открытое расщепление позвоноч- решена путем операции кесарева сечения. Родилась
ника (spina bifida apperta), характеризуется неза- живая доношенная девочка массой 2920 г, длиной
ращением участка позвоночника с образованием 45 см, с оценкой по шкале Апгар 8/8 баллов, пере-
грыжевого выпячивания и нарушением целост- ведена на четвертые сутки жизни в профильное
ности кожных покровов над ним. Содержимым хирургическое отделение новорожденных Любе-
грыжевого выпячивания может быть спинной мозг рецкой районной больницы № 3.
(миелоцеле) и его оболочки (миеломенингоцеле). При поступлении в хирургическое отделе-
II тип — кистозное расщепление позвоночни- ние: состояние средней тяжести, стабильное. На
ка (spina bifida cystica), характеризуется наличием самостоятельном дыхании. Рефлексы с ног ос-
незаращенного участка позвоночника и грыжево- лаблены. Опора на ножки снижена. Мышечный
го выпячивания, покрытого кожей. К spina bifida тонус в руках удовлетворительный, в ногах сни-
cystica относят липомиеломенингоцеле, миелоци- жен. Большой родничок не напряжен, размером
стоцеле и менингоцеле. 2  2 см. Мочится самостоятельно, диурез адекват-
III тип — скрытый спинальный дизрафизм ный. Стул самостоятельный. В крестцово-копчи-
(spina bifida occulta). Это разнородная группа поро- ковой области определяется объемное мягкотка-
ков позвоночника и спинного мозга, при которых ное баллотирующее образование размером 5  5 см,
нет грыжевого выпячивания над дефектом по- округлой формы, располагается по средней линии,
звоночника. Сочетается с кожными изменениями не смещая анальное отверстие. Образование по-
в зоне дефекта, которые отмечаются примерно крыто кожей с усиленным сосудистым рисунком
в 50 % случаев. (по типу «винного пятна») (рис. 1).
Скрытый спинальный дизрафизм включает Данные нейросонографии: структуры мозга
следующие нозологические формы: синдром сформированы правильно, дифференцированы,
фиксированного спинного мозга, спинальные симметричны. Рисунок борозд и извилин хорошо
липомы, дорсальный дермальный синус, рас- выражен. Межполушарная щель не расширена.
щепление спинного мозга (диастеномиелия), Цистерны субарахноидального пространства
гидромиелия, латеральное грудное менингоцеле, и желудочковая система не расширены. Пери-
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 175–184 Комментарии 175

вентрикулярные ткани повышенной эхогенности. радиально отходят тонкие линейные позитивные
Патологических образований не определяется. включения — нервные корешки (рис. 6). Заклю-
Ультразвуковое исследование спинного чение: «ультразвуковая картина терминального
мозга и структур позвоночного канала пояснично- миелоцистоцеле».
крестцового отдела: поясничный отдел спинного Данные МРТ: «В крестцово-копчиковой об-
мозга представлен поясничным утолщением, ласти определяется кистозное инкапсулирован-
переходящим в мозговой конус (анатомическое ное образование с четкими ровными контурами,
строение не изменено) (рис. 2). В постсакральном гомогенным содержимым, размером 42  26  47
отделе позвоночника, под кожей, визуализируется мм с каудальным распространением за пределы
анэхогенное аваскулярное округлое образова- копчиковой области, без признаков прораста-
ние с четкими ровными контурами, размер — ния в структуры органов малого таза. В полости
41 х 23 х 47 мм (грыжевое выпячивание). По задней кистозного образования протяженная линейная
поверхности образования лоцируется позитив- структура, с четкими ровными контурами, тол-
ное включение длиной 40 мм, передне-задний щиной 2–3 мм, продолжающаяся к верхнему
размер — 2,3 мм (утолщенная концевая нить спин- полюсу образования. Верхний полюс прилежит
ного мозга) (рис. 3). Место внедрения концевой к субдуральному пространству спинного мозга,
нити в грыжевое выпячивание визуализируется на нельзя полностью исключить наличия соустья.
уровне крестца и крепится слепо у верхушки гры- Дистально по переднему контуру образования
жевого образования (рис. 4, 5). От концевой нити определяется дополнительная кистозная полость
Рис. 1. Внешний вид поясничной обла- Рис. 2. Нормальное анатомическое Рис. 3. Терминальная нить.
сти новорожденной. строение поясничного отдела с мозго-
вым конусом.
Рис. 4. Место внедрения терминальной нити в область гры- Рис. 5. Крепление концевой нити к вершине грыжевого вы-
жевого выпячивания. пячивания.
176 Комментарии 2016 Т 15 № 2; 175–184 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

размером 10  4 мм (рис. 7). Заключение: МР- ангиома, гемангиома, хордома и эпиндимома.
картина выявленных изменений может соответ- При выявлении кистозных образований обычно
ствовать крестцово-копчиковой тератоме». проводят дифференциальную диагностику между
Ребенок был обследован для оперативного наиболее частой внутриутробной опухолью —
лечения, прооперирован в плановом порядке на кистозной формой крестцово-копчиковой терато-
22-й день жизни: ликвидация спинномозговой мы (ККТ) и кистозной формой открытой спинно-
грыжи копчиковой области. мозговой грыжи — миелоцистоцеле. В последнее
Из протокола операции: «Произведен «пере- время список дополнили редкой формой закрытой
вернутый» V-образный разрез кожи по верхнему спинномозговой грыжи — терминальным миело-
полюсу опухолевидного образования. Вершина цистоцеле. Кистозная форма ККТ и терминальное
разреза — над проекцией копчика. Образование миелоцистоцеле могут иметь и схожие проявления
кистозного характера, расположенное срединно, при пренатальной эхографии [2, 3].
под кожей, и плотно спаянное с ней, размером И мы столкнулись с подобным случаем,
5  5  2 см, мышцами не прикрыто: ягодичные где пришлось проводить дифференциальную
мышцы оттеснены в стороны, леваторы распо- диагностику между ККТ и spina bifida, начиная с
ложены кпереди и латеральнее от образования. пренатального периода. Эхографическое исследо-
После выделения образования из окружающих вание, проведенное в I триместре беременности,
тканей выявлена его связь со спинномозговым пороков развития плода не выявило. Впервые эта
каналом и отсутствие копчика. Оболочки спин- патология обнаружена пренатально в 25 нед бере-
ного мозга вскрыты (рис. 8). Фиксированная к менности и описана как кистозное образование
вершине грыжевого мешка терминальная нить копчика диаметром 15 мм, и при последующих ос-
спинного мозга отделена от оболочек, частично мотрах отмечен рост образования с 25 мм в 33 нед
погружена в открытый спинномозговой канал. до 32 мм в 35 нед беременности. Из протокола
Оболочки грыжевого мешка сшиты над терми- ультразвукового исследования, которое было
нальной нитью. Над дефектом сшиты края яго- проведено в 35 нед беременности: «В крестцово-
дичных мышц. Верхний край леваторной петли копчиковом отделе определяется кистозное об-
подшит к ягодичным мышцам. Иссечен избыток разование диаметром 32 мм, расположенное четко
кожи. Подкожная клетчатка сшита швами. Швы посредине книзу и кпереди от позвоночника, без
на кожу. Грыжевой мешок отправлен на гистоло- четкой связи с ним. Внутрибрюшного компонента
гическое исследование». Выписана на 30-й день не выявлено (маловероятно крестцово-копчи-
после операции в удовлетворительном состоянии ковая тератома). Заключение: ультразвуковая
под наблюдение врача-педиатра, невролога по картина менингоцеле».
месту жительства. Ключевыми ультразвуковыми отличитель-
В крестцово-копчиковой области описано ными признаками spina bifida являются дизрафия
более пятидесяти покрытых кожей образований, позвоночного столба крестцово-копчикового
включая такие перинатальные выявляемые, как отдела позвоночника и сообщение кистозного
менингоцеле, тератома, липома, гамартома, лимф- мешка с центральным спинномозговым каналом.
Рис. 6. В просвете грыжевого выпя- Рис. 7. МРТ: кистозное содержимое Рис. 8. Оболочки спинного мозга вскры-
чивания элементы нервных окончаний грыжи с оболочками спинного мозга и ты, по центру видна терминальная нить.
спинного мозга. терминальной нитью.

После родов, проводя ультразвуковое исследова- шем случае. Агенезия копчика диагностирована
ние позвоночника, нам не удалось найти участок только при операции. Подведем итог: нам кажется
дизрафии, но, получив изображение терминаль- целесообразным в пренатальный период, а имен-
ной нити с отходящими радиально нервными ко- но при втором скрининговом ультразвуковом
решками на фоне анэхогенного содержимого, мы осмотре позвоночник смотреть с применением
сделали предположение о наличии не кистозной объемной эхографии и при обнаружении кистоз-
формы ККТ, а кистозной формы spina bifida, а ных образований в крестцово-копчиковом отделе
именно терминального миелоцистоцеле. Требова- знать о такой патологии, как терминальная форма
лось провести дополнительные исследования для миелоцистоцеле, пробовать исключить наличие
подтверждения диагноза и найти место расщепле- или отсутствие терминальной нити.
ния позвоночного канала: рентгенографическое М.В. Кубрина, Т.Н. Мельник,
исследование позвоночника и малого таза и МРТ. О.В. Тарасова, Люберцы
Рентгенография позвоночника и малого таза не
была проведена. МРТ не выявила расщепления 1. Пыков М.И., Ватолин К.В., Быкова Ю.К., Милованова
позвоночника, но выявила соустье между позво- О.А. Детская ультразвуковая диагностика: Учебник. Т. 3.
ночным каналом и кистой, описав терминальную Неврология. Сосуды головы и шеи / Под ред. М.И. Пыко-
нить, и в заключение все-таки поставили ККТ. ва. М.: Издательский дом Видар, 2015. С. 333–335.
2. Новикова И.В., Соловьева И.В. Терминальное миелоцисто-
Агенезия копчика пропущена при проведении целе и кистозная форма крестцово-копчиковой тератомы
ультразвуковых исследованиях беременной и у плодов во II триместре беременности // Пренат. Диагн.
при проведении МРТ. Нужно знать и помнить, 2014. Т. 13(2). С. 142–147.
3. Дорошенко Д.В., Жильникова М.В., Немилина Н.В., Ко-
что при терминальном миелоцистоцеле есть еще
жарская О.В. Крестцово-копчиковая тератома II типа
сопутствующая патология позвоночного столба: (клинический случай) // Пренат. Диагн. 2010. Т. 9(4).
лордоз, сколиоз и агенезия копчика [2]. Как в на- С. 264–267.
doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-175-178
Ê âîïðîñó î ñðîêàõ ìàíèôåñòàöèè

êðåñòöîâî-êîï÷èêîâîé òåðàòîìû
Тератома (греч. teras, terat [os] — «чудовище, между стволовой клеткой и ее микроокружени-
уродство» + -ōma; синонимы: сложная опухоль, ем, так называемой нишей, на одной из стадий
эмбриома, смешанная тератогенная опухоль, три- эмбриогенеза [6–8].
дермома, монодермома, паразитирующий плод) — Крестцово-копчиковая тератома (ККТ) —
опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, врожденная эмбрионально-клеточная экстрагона-
производных одного, двух или трех зародышевых дальная опухоль пресакральных и ретросакраль-
листков, присутствие которых несвойственно тем ных областей. Она обычно исходит из каудального
органам и анатомическим областям организма, в конца позвоночника, распространяясь на промеж-
которых развивается опухоль. ность и смещая кпереди анус. ККТ, как правило,
Наиболее частая локализация — в яичниках у представляет собой большую опухоль, покрытую
женщин, более редко — в яичках у мужчин, одно кожей, взбухающую в копчиковой области и сме-
из наиболее часто встречаемых образований — щающую анус и влагалище кпереди. На ее поверх-
в крестцово-копчиковой области у детей. Пред- ности иногда видны расширенные вены. В состав
ставляет собой ткань или даже орган, нетипичный тератомы входят солидные образования и кисты,
для локализации опухоли: в тератоме могут при- заполненные серозной жидкостью, мукоидным
сутствовать волосы, мышечная ткань, костная или сальным веществом. Среди других элементов
ткань, реже более сложные органы — глаз [1, 2], наиболее часто встречаются ткани нейроглии,
туловище [3, 4], конечности [5]. Согласно гипоте- кожи, гладких и полосатых мышц, дыхательный и
зе, основывающейся на клиническом феномене кишечный эпителий, хрящи; в отдельных наблю-
fetus in fetu (плод в плоде), по крайней мере в не- дениях находили части несозревшего близнеца.
которых случаях, причиной появления тератомы В редких случаях опухоль имеет злокачествен-
(fetiform teratoma) является крайне недоразвитый ный характер. Размеры образования колеблются
паразитирующий сиамский близнец, образу- от 1 до 30 см, составляя в среднем 8 см в диаметре.
ющийся в результате нарушения координации По морфологической классификации выде-
во взаимоотношениях (аномальной индукции) ляют три вида тератом: зрелые тератомы, незрелые
178 Комментарии 2016 Т 15 № 2; 175–184 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

тератомы, злокачественные тератомы. Крестцово- ЦДК в нем определяется кровоток, в то время
копчиковая тератома может расти кзади (наружу) как менингоцеле чаще представлено полностью
или кпереди от крестца, деформируя прилежащие кистозной структурой, и просматривается связь
органы (прямую кишку, влагалище, мочевой с позвоночником.
пузырь). В соответствии с этим Американская При обнаружении ККТ показано динами-
академия педиатрии выделила 4 типа ККТ по ческое эхографическое наблюдение для оценки
локализации: тип I — преобладают внешние по- размеров опухоли, количества околоплодных вод,
вреждения, опухоль покрыта кожей с минималь- состояния мочевого пузыря, почек и желудочно-
ным пресакральным компонентом, выступает из кишечного тракта плода, а также для исключения
области промежности; тип II — преобладает на- увеличения плаценты и неиммунной водянки.
ружная опухоль со значительным пресакральным Важно после постановки диагноза в ранние сроки
компонентом и распространением кнаружи; тип суметь предсказать, какой плод выживет, а у кого
III — превалирует сакральный компонент и на- разовьется неиммунная водянка. Допплеровское
ружное распространение; тип IV — пресакральная исследование кровотока в аорте, нижней по-
опухоль без наружного компонента [9]. лой вене и венозном протоке плода позволяет
ККТ — редкий вид опухоли, встречающийся заподозрить развитие признаков сердечной не-
с частотой 1:40 000 новорожденных, у девочек достаточности еще до появления водянки плода
намного чаще, чем у мальчиков (3:1) [10]. Обще- и потенциально может быть использовано для
признанно, что ККТ возникает в результате про- прогнозирования исхода [13]. Если диагноз ККТ
должающегося размножения клеток первичного диагностируется на раннем сроке и имеются
узелка Хенсена, которые теряют способность к какие-либо сопутствующие изменения (малово-
обратному развитию в конце эмбрионального дие, почечная аномалия, водянка), ряд авторов
периода. Разделение тотипотентных клеток считают целесообразным выбрать прерывание
первичного узелка Хенсена, вероятно, и при- беременности [12]. При обнаружении водянки
водит к ККТ [11]. Эти полипотентные клетки плода в зависимости от срока беременности может
уходят от контроля эмбриональных индукторов быть произведено досрочное родоразрешение или
и организаторов и дифференцируются в тканях внутриутробное вмешательство. Если досрочное
крестцово-копчиковой области, где, как правило, родоразрешение при водянке плода не предпри-
не встречаются. Опухоль возникает вблизи коп- нято, то необходимо осуществлять тщательное
чика, где в течение длительного периода времени наблюдение за состоянием матери, так как может
развития существует наибольшая концентрация развиться преэклампсия. При больших размерах
примитивных клеток. Большинство опухолей воз- ККТ необходимо обсудить вопрос о родораз-
никают спорадически, но в литературе сообщалось решении путем операции кесарева сечения для
о семейном появлении ККТ [12]. предупреждения аномалий родовой деятель-
Среди сопутствующей патологии описаны ности, разрыва опухоли и внутриопухолевого
поражения почек (гидронефроз, дисплазия), кровоизлияния. В качестве экспериментальной
атрезия уретры, крипторхизм, атрезия прямой терапии при больших размерах ККТ в сочетании
кишки, вывих бедра. Необходимость кровоснаб- с неиммунной водянкой проводят облитерацию
жения большой массы тканей тератомы приводит артериовенозного шунтирования в опухоли [14].
к формированию обильных артериовенозных Для этого применяют эндоскопическую лазер-
анастомозов, большому шунтированию крови, ную коагуляцию основной артерии, питающей
повышению сердечного выброса и развитию ККТ [15]. Некоторые авторы при кистозном стро-
сердечной недостаточности. Сосудистая сеть ении тератомы рекомендуют проводить ее аспира-
значительно выражена при солидном характере цию [16]. Показанием к внутриутробной резекции
опухоли и меньше — при ее кистозном строении. ККТ является наличие водянки плода при отсут-
ККТ необходимо дифференцировать с ствии гипертензии у матери. Эту операцию следует
миеломенингоцеле, липомой, гемангиомой, проводить только в специализированных центрах,
эпидермоидной опухолью, экстраренальной ло- имеющих опыт внутриутробной хирургии.
кализацией опухоли Вильмса, заднеректальной У некоторых плодов с ККТ при динамиче-
гамартомой, нейробластомой [10]. При менин- ском наблюдении может обнаруживаться внут-
гомиелоцеле отмечается нарушение целостности риопухолевое кровотечение, что проявляется
позвонков, отсутствие задних дуг позвонков, при ультразвуковом исследовании изменением
кожи и мышц над грыжевым дефектом, а при ККТ эхогенности тератомы. Появление гиперэхо-
позвоночник не вовлекается в патологический генной структуры свидетельствует о недавнем
процесс. ККТ чаще имеет в своем составе со- кровотечении. В этих случаях показан кордо-
лидный компонент. При исследовании в режиме центез для диагностики анемии с последующим

переливанием крови для возмещения кровопотери индекс венозного протока — 0,97. Допплеров-
и пролонгирования беременности. ские показатели кровотока в аорте, нижней
Прогноз при ККТ основан на классификации полой вене и венозном протоке плода были
Американской академии педиатрии, в то время не изменены, что на момент исследования ис-
как прогноз жизни плода зависит от размеров ключало косвенные признаки сердечной недо-
опухоли, темпов ее роста, сроков беременности, статочности. С учетом имеющихся изменений
при которых опухоль диагностирована, а также было дано заключение: «Беременность 12 нед.
наличия или отсутствия увеличения плаценты Кистозно-солидное образование в проекции
и/или водянки плода [17]. В ряде публикаций крестцово-копчиковой области (тератома?).
сообщается о том, что если размеры тератомы Рекомендовано динамическое эхографическое
у плода превышают размеры самого плода, то в наблюдение в 15 нед беременности для оценки
большинстве случаев такие дети погибают вну- темпов роста опухоли, количества околоплодных
триутробно от сердечной недостаточности. Это вод, состояния мочевого пузыря и желудочно-
связано, наверное, с тем, что маленькое сердце кишечного тракта плода, а также для исключе-
плода не способно достаточно обеспечивать кро- ния плацентомегалии и неиммунной водянки».
вью как опухоль, так и сам плод. И как следствие При контрольном исследовании в 15 нед был
этого, возможно развитие анемического синдрома отмечен бурный рост пресакрального образо-
и неиммунной водянки плода, что в большинстве вания кистозно-солидного строения (рис. 2).
случаев и приводит к гибели. Большая тератома Образование в течение трех недель выросло в
может также осложниться разрывом оболочек шесть раз, и темпы роста образования опере-
с профузным кровотечением или изъязвлением жали темпы роста самого плода. Хорошо реги-
поверхности. стрировался кровоток в солидном компоненте
Приводим клинический случай ранней образования (рис. 3). Увеличения плаценты и
диагностики ККТ. Пациентка К., 29 лет. Бере- признаков неиммунной водянки плода не было
менность третья, роды вторые. При проведении выявлено. Женщина приняла решение прервать
первого пренатального скрининга в 12 нед в беременность. Таким образом, ранняя мани-
крестцово-копчиковой области плода определя- фестация ККТ сопровождается интенсивным
лось кистозно-солидное образование размером ростом опухоли.
7  4 мм. Образование было расположено в преса- А.К. Малов,
кральной области и имело четкие стенки (рис. 1). Нижний Новгород
При детальном исследовании обнаружилось, что
позвоночник в образование не был вовлечен. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
При исследовании в режиме ЦДК в солидном 1. Chi J.G., Lee Y.S., Park Y.S., Chang K.Y. «Fetus-in-fetu:
компоненте регистрировался слабовыраженный report of a case» // Am. J. Clin. Pathol. 1984. V. 82(1).
P. 115–119.
кровоток. Других анатомических изменений плода 2. Sergi C., Ehemann V., Beedgen B., Linderkamp O., Otto H.F.
при исследовании не выявлялось. IV желудочек Huge fetal sacrococcygeal teratoma with a completely formed
хорошо визуализировался — 2,05 мм. Толщина eye and intratumoral DNA ploidy heterogeneity // Pediat. Dev.
воротникового пространства — 1,37 мм, кости но- Pathol. 1999. V. 2(1). P. 50–57.
3. Kuno N., Kadomatsu K., Nakamura M., Miwa-Fukuchi T.,
са — 1,66 мм, регургитации на трикуспидальном Hirabayashi N., Ishizuka T. Mature ovarian cystic teratoma
клапане не регистрировалось, пульсационный with a highly differentiated homunculus: a case report // Birth
А Б
Рис.1. Беременность 12 нед. Образование крестцово-копчиковой области у плода в разных плоскостях сканирования (А, Б).
180 Комментарии 2016 Т 15 № 2: 175–184 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

А Б
Рис. 2. Беременность 15 нед. ККТ: большое кистозно-солидное образование в разных плоскостях сканирования (А, Б).
А Б
Рис. 3. Беременность 15 нед. ККТ. А — регистрация кровотока в солидном компоненте ККТ. Б — объемная реконструкция
плода с ККТ.
Defects Research. 2004. V. 70(1). P. 40–46. 11. Romero R., Pilu G., Jeanty Ph. et al. Prenatal diagnosis of
4. Arlikar J.D., Mane S.B., Dhende N.P., Sanghavi Y., Valand congenital anomalies. Appleton & Lange, 1988.
A.G., Butale P.R. Fetus in fetu: two case reports and review 12. Sheth S., Nussbau A.R., Sanders R. et al. Prenatal diagnosis of
of literature // Pediat. Surg. Internat. 2009. V. 25(3). sacrococcygeal teratoma: sonographic-pathologic correlation //
P. 289–292. Radiology. 1988. V. 169. P. 131–136.
5. Tumor in baby’s brain contained tiny foot // msnbc.msn.com 13. Langer J.C., Harrison M.R., Schmidt K.G. et al. Fetal hydrops
6. Mohta A., Khurana N. Fetus-in-fetu or well-differentiated and death from sacrococcygeal teratoma: Ratonale for fetal
teratoma – a continued controversy // Indian J. Surg. 2011. surgery // Am. J. Obstet. Gynecol. 1989. V. 160. P. 1145–1149.
V. 73(5). P. 372–374. 14. Flake A.W. Fetal sacrococcygeal teratoma // Semin. Pediatr.
7. Blum B., Benvenisty N. The tumorigenicity of human embryonic Suig. 1993. V. 2. P. 113–120.
stem cells // Adv. Cancer Res. 2008. V. 100. P. 133–158. 15. Hechter K., Hackeloer B.J. Intrauterine endoscopic laser surgery
8. Ben-David U., Benvenisty N. The tumorigenicity of human for fetal sacrococcygeal teratoma // Lancet. 1996. V. 347.
embryonic and induced pluripotent stem cells // Nat. Rev. P. 470.
Cancer. 2011. V. 11(4). P. 268–277. 16. Mitz M.C., Mennuti М., Fishman M. Prenatal aspiration of
9. Ein S.H., Adeyemi D., Mancer K. Benign sacrococcygeal sacrococcygeal teratoma // Amer. J. Radiol. 1983. V. 141. P. 367.
teratomas in infants and children: a 25 year review // Ann. Surg. 17. Holzgreve W., Flake A.W., Langer J.C. The fetus with
1979. V. 191. P. 382–384. sacrococcygeal teratoma // The unborn patient / Eds. Harrison
10. Altman R.P., Randolph J.G., Lilly J.R. Sacrococcygeal teratoma: M., Golbus M., Filly R.A. Philadelphia: WB Saunders, 1991.
American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey – P. 460–469.
1973 // J. Ped. Surg. 1974. V. 9. P. 389–398.
doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-178-181
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2: 175–184 Комментарии 181

Åùå ðàç ê âîïðîñó îá îäíîì «ýõîãðàôè÷åñêîì ëèöå»
äâóõ ðàçíûõ âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ
На страницах журнала «Пренатальная диа- в пренатальном периоде, возможность развития

гностика» не раз обсуждалась тема ультразвуковой осложнений, тактика ведения родов (в случае
диагностики крестцово-копчиковых тератом. пролонгирования беременности) и выбор места
Подробно были освещены вопросы происхожде- родоразрешения. Не менее важно спланировать
ния, морфологического строения, классификации дальнейшую тактику лечения новорожденного,
опухоли, в том числе и по расположению, наличию так как в каждой ситуации необходима специали-
и выраженности пресакрального компонента. зированная помощь по профилю ВПР (в случае
Описаны варианты эхографического проявления менингомиелоцеле это нейрохирургия).
данной патологии и принципы дифференциаль- Но, к сожалению, для врачей, занимающихся
ной диагностики [1–5]. пренатальной ультразвуковой диагностикой, эти
И все же я хочу еще раз вернуться к труд- два разных порока развития иногда могут быть
ностям проведения дифференциальной ультра- с совершенно одинаковым «эхографическим
звуковой диагностики при обнаружении у плода лицом», что вызывает значительные трудности в
опухолевидного образования в крестцово-копчи- постановке диагноза. Хочу поделиться собствен-
ковом отделе позвоночника. ными наблюдениями по данной теме.
При эхографическом выявлении у плода Наблюдение 1. Беременная Щ., 26 лет, само-
кистозных образований в этой области необхо- стоятельно обратилась в ВОККДЦ для проведения
димо провести дифференциальную диагностику, скрининга II триместра при сроке беременности
в первую очередь между крестцово-копчиковой 20 нед. Настоящая беременность третья, протекала
тератомой и менингомиелоцеле. Эти два разных без осложнений. В результате первой беремен-
врожденных порока развития отличаются не ности в 2012 г. родился ребенок с врожденным
только по происхождению, но и по пренатальному пороком сердца (каким, выяснить не удалось),
течению и прогнозу для жизни и здоровья. умер на 28-е сутки. В 2013 г. произошел само-
Крестцово-копчиковые тератомы склонны произвольный выкидыш в раннем сроке. В на-
к агрессивному росту, могут достигать больших стоящую беременность по результатам ультразву-
размеров, травмироваться во время родов и быть кового скрининга I триместра, проведенного по
источником кровотечений [6]. В случае преобла- месту жительства, ВПР и маркеров хромосомных
дания в структуре опухоли солидного компонента аномалий у плода не было выявлено
с интенсивным кровотоком часто развивается не- При проведении ультразвукового исследо-
иммунная водянка плода. Тератомы кистозного вания плод мужского пола находился в головном
строения менее васкуляризированные и поэтому предлежании. Фетометрические параметры со-
имеют гораздо лучший прогноз, чем опухоли ответствовали гестационному сроку. В области
смешанного или солидного строения [7]. Выжи- крестца плода визуализировалось образование
ваемость детей составляет 90 % [2]. размером 69  46  67 мм, преимущественно ки-
Менингомиелоцеле клинически проявля- стозного строения с небольшим солидным ком-
ется нарушением функции моторных нейронов понентом. За счет наличия нескольких камер оно
спинного мозга, отсутствием рефлексов и потерей имело неправильную форму. Опухоль выступала
чувствительности. Тяжесть поражения зависит наружу в область промежности. Внутритазовый
от уровня дефекта. При крестцовых грыжах на- компонент опухоли не определялся (рис. 1).
блюдается недержание мочи и кала, нарушение Мошонка и половой член были сформированы
чувствительности в области промежности [8]. При правильно, мочевой пузырь визуализировался
нарушении оттока спинномозговой жидкости в типичном месте. При осмотре позвоночника
развивается вторичная гидроцефалия. Spina bifida плода дефектов не было выявлено, в том числе и
может сопровождаться и другими пороками раз- в крестцовом отделе. При использовании режима
вития центральной нервной системы [9]. цветового допплеровского картирования (ЦДК) в
Учитывая вышесказанное, для проведения солидном компоненте опухоли регистрировались
пренатального консультирования и информиро- единичные цветовые локусы (рис. 2). Ультра-
вания родителей о прогнозе для жизни и здоровья звуковая анатомия других органов плода была
ребенка необходима точная идентификация вы- без изменений. Плацента и околоплодные воды
явленного врожденного порока развития (ВПР). соответствовали сроку беременности. Ультразву-
От этого зависит прогноз течения заболевания ковых признаков водянки плода не выявлено. Об-

А Б В
Рис. 1. Наблюдение 1. Беременность 20 нед. Кистозное образование в области крестца и промежности (А–В).
нинга I триместра беременности ВПР и маркеров

хромосомных аномалий у плода не было выявлено.
При ультразвуковом исследовании обнару-
жен один живой плод женского пола в головном
предлежании. Фетометрические показатели соот-
ветствовали сроку беременности. При изучении
анатомии плода в области крестца и промежности
было обнаружено многокамерное кистозное обра-
зование размером 36  32 мм. Опухоль располага-
лась снаружи и имела незначительный солидный
компонент (рис. 3). В режиме ЦДК кровоток не
определялся (рис. 4). Ультразвуковых признаков
патологии позвоночника не было выявлено. Желу-
дочковая система головного мозга не расширена.
Наружные половые органы были сформированы
Рис. 2. Наблюдение 1. Беременность 20 нед. Режим ЦДК:
единичные цветовые локусы.
правильно, мочевой пузырь визуализировался.
Сочетанной патологии плода выявлено не было.
Структура плаценты и количество околоплодных
наруженные ультразвуковые изменения наиболее вод соответствовали сроку беременности. Так как
соответствовали крестцово-копчиковой тератоме проведение дифференциальной ультразвуковой
(тип I), но не исключалось и менингомиелоцеле. диагностики не позволило окончательно опреде-
После полного информирования пациентки о вы- литься с диагнозом, в заключение были вынесены
явленной патологии плода и консультирования в два возможных: на первом месте — крестцово-
МГК семья приняла решение в пользу прерывания копчиковая тератома (тип I), на втором — менин-
беременности. При антропометрическом исследо- гомиелоцеле. Родители были информированы об
вании плода массой 348 г в крестцово-копчиковой этом, и после пренатального консультирования в
области обнаружено округлое образование диа- МГК семья приняла решение прервать беремен-
метром 6 см. На разрезе определялась киста с про- ность. При антропометрическом исследовании
зрачным содержимым желтоватого цвета с серова- плода массой 376 г в области копчика и промеж-
тыми и буроватыми мягкотканными фрагментами. ности определялось мешковидное бугристое об-
Проведено гистологическое исследование опухоли: разование размером 3,5  3,0  3,0 см на разрезе с
«В микропрепаратах ткань опухоли представлена множеством полостей, заполненных розоватой
рыхловолокнистой стромой с располагающимися жидкостью. Гистологическое исследование:
в ней дериватами кожи, железистыми компонен- «Стенка грыжевого мешка представлена кожей и
тами, хрящевой ткани, мозговой ткани, эпителия оболочками спинного мозга, содержимое грыже-
бронхов. Заключение: зрелая тератома». вого мешка выполнено незрелым веществом спин-
Наблюдение 2. Беременная Г., 36 лет, впервые ного мозга. Заключение: менингомиелоцеле».
обратилась в ВОККДЦ при сроке беременности При проведении сравнительного анализа
20 нед. Беременность первая, протекала без ос- этих двух случаев находится много схожего. В обо-
ложнений. При проведении ультразвукового скри- их наблюдениях опухолевидное образование мани-
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2: 175–184 Комментарии 183

А Б
Рис. 3. Наблюдение 2. Беременность 20 нед. Образование в крестцово-копчиковой области (А, Б).
миелоцистоцеле являются дизрафия позвоноч-

ного столба в крестцово-копчиковом отделе и
сообщение кистозного мешка с центральным
спинномозговым каналом [5]. Эти изменения
довольно сложно диагностировать пренатально
только путем ультразвукового исследования. По-
этому в случаях пролонгирования беременности
для уточнения диагноза целесообразно проведе-
ние пре- или постнатальной МРТ [5].
А.А. Масякина,
Воронеж
1. Галкина О.Л., Пахомов А.Ю., Новошинов Г.В., Редин И.М.
Крестцово-копчиковая тератома: пренатальная диагно-
стика и перинатальные исходы // Пренат. Диагн. 2006.
Т. 5(2). С. 111–116.
2. Демидов В.Н., Машинец Н.В. Эхографическая характе-
Рис. 4. Наблюдение 2. Беременность 20 нед. Режим ЦДК: ристика крестцово-копчиковых тератом (клинические
кровоток не определяется. наблюдения) // Пренат. Диагн. 2008. Т. 7(2). С. 110–116.
3. Дорошенко Д.В., Жильникова М.В., Ненилина Н.В., Кожар-
ская О.В. Крестцово-копчиковая тератома II типа (клини-
фестировало только ко II триместру беременности. ческий случай) // Пренат. Диагн. 2010. Т. 9(3). С. 264–267.
В обоих случаях опухолевидное образование рас- 4. Бадигова Е.А. Пренатальная диагностика редких врож-
полагалось снаружи в области копчика и промеж- денных пороков и синдромов. LIX. Синдром Куррари-
ности, имело кистозное многокамерное строение но // Пренат. Диагн. 2013. Т. 12(3). С. 211–214.
5. Новикова И.В., Соловьева И.В. Терминальное миелоцисто-
с незначительным содержанием солидного ком- целе и кистозная форма крестцово-копчиковой тератомы
понента. В обоих наблюдениях не было выявлено у плодов во II триместре беременности // Пренат. Диагн.
изменений в пояснично-крестцовом отделе позво- 2014. Т. 13(2). С. 142–148.
ночника. Также не было обнаружено изменений и 6. Кулаков В.И., Мурашко Л.Е., Кучеров Ю.И. и др. Рацио-
нальная тактика родоразрешения при пороках развития
в желудочковой системе головного мозга, и в задней плода // Материалы VIII Всероссийского форума «Мать
черепной ямке ни у одного из плодов. Только отсут- и дитя». М., 2006. С. 186.
ствие кровотока в солидном компоненте во втором 7. Опухоли плода // Врожденные пороки развития: прена-
наблюдении заставило в диагнозе на второе место тальная диагностика и тактика / Под ред. Петриковского
Б.М., Медведева М.В., Юдиной Е.В. М.: Реальное Время,
поставить менингомиелоцеле, что и подтвердилось 1999. С. 182–184.
при гистологическом исследовании. 8. Козлова С.И., Демикова Н.С. Наследственные синдромы
Представленные наблюдения — яркий при- и медико-генетическое консультирование: Атлас-спра-
мер схожести пренатального «эхографического вочник. М.: Т-во научных изданий КМК; Авторская
академия. 2007. С. 247–248.
лица» двух разных пороков развития, что создает 9. Медведев М.В., Юдина Е.В., Кусова С.О. Головной мозг
значительные трудности при проведении их диф- и позвоночник // Пренатальная эхография / Под. ред.
ференциальной диагностики. Отличительными Медведева М.В. М.: Реальное Время, 2005. С. 278–284.
ультразвуковыми признаками терминального
doi: 10.21516/2413-1458-2016-15-2-182-184

ISSN 24131458 Том 15 Номер 2 2016

Загружено:

Сведения о документе

Оригинальное название

Авторское право

Доступные форматы

Поделиться этим документом

Поделиться или встроить документ

Параметры публикации

Этот документ был вам полезен?

Это неприемлемый материал?

Авторское право:

Доступные форматы

ISSN 24131458 Том 15 Номер 2 2016

Загружено:

Авторское право:

Доступные форматы

ISSN 24131458 Том 15 Номер 2 2016

Официальный журнал Ассоциации

Индексы подписки в каталоге агентства «Роспечать» по России:

Подготовлено к печати ООО «Реал Тайм»

90 Информация для авторов 2016 Т 15 № 2; 90 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Инвазивная диагностика хромосомных заболеваний

Øèðîêèé ñïåêòð èññëåäîâàíèé

Çàïàòåíòîâàííàÿ òåõíîëîãèÿ ART Flow äëÿ

ÊÎÌÏÀÍÈß UMETEX - ÎÄÈÍ ÈÇ ÊÐÓÏÍÅÉØÈÕ

ÂÛ ÈÙÈÒÅ ÍÀÄÅÆÍÎÃÎ ÏÀÐÒÍÅÐÀ?

Êîìïàíèÿ Umetex - îäèí èç êðóïíåéøèõ äèñòðèáüþòîðîâ àïïàðàòîâ Mindray â ÐÔ

7 ëåò óñïåøíîé ðàáîòû íà ðûíêå: îñíàùåíèå êëèíèê ïîä êëþ÷

Áåçóïðå÷íàÿ ëîãèñòèêà: àïïàðàòû âñåãäà åñòü íà ñêëàäå

Ñåðâèñ 24 ÷àñà 7 äíåé â íåäåëþ

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 99–101 К вопросу о сроке установления пренатального диагноза 99

Рис. 2. Беременность 16 нед.

Рис. 4. Беременность 20–21 нед

Ключевые слова: плод, гетеротаксические ВВЕДЕНИЕ

102 Правопредсердный изомеризм: мультицентровой анализ 2016 Т 15 № 2; 102–108 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 102–108 Правопредсердный изомеризм: мультицентровой анализ 103

104 Правопредсердный изомеризм: мультицентровой анализ 2016 Т 15 № 2; 102–108 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Рис. 3. Беременность 20 нед. Четырехкамерный

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 102–108 Правопредсердный изомеризм: мультицентровой анализ 105

Таблица 1. Спектр кардиоваскулярных аномалий у плодов с правопредсердным изомеризмом в зависимости

признаки левопредсердного и правопредсердного чены в 100 % случаев, аномалии конотрункуса —

106 Правопредсердный изомеризм: мультицентровой анализ 2016 Т 15 № 2; 102–108 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 102–108 Правопредсердный изомеризм: мультицентровой анализ 107

Right atrial isomerism: a multicenter analysis

Keywords: fetus, heterotaxy syndrome, right isomerism, prenatal diagnosis.

108 Правопредсердный изомеризм: мультицентровой анализ 2016 Т 15 № 2; 102–108 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Ключевые слова: плод, танатофорная ВВЕДЕНИЕ

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 109–114 Танатофорная дисплазия: возможности ультразвуковой 109

Таблица. Особенности эхографической анатомии обследованных плодов c ТД

№ Срок бере- Голова Грудная клетка Конечности Дополнительные

110 Танатофорная дисплазия: возможности ультразвуковой 2016 Т 15 № 2; 109–114 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

представлены в таблице и на рисунках 1–4. мертвыми, 30 % детей умирают в неонатальном

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 109–114 Танатофорная дисплазия: возможности ультразвуковой 111

112 Танатофорная дисплазия: возможности ультразвуковой 2016 Т 15 № 2; 109–114 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

блюдениях укорочение ДБ составляло 47–61 % Малое количество собственных наблюдений

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 109–114 Танатофорная дисплазия: возможности ультразвуковой 113

Thanatophoric dysplasia: possibilities of prenatal ultrasound diagnosis.

Keywords: fetus, thanatophoric dysplasia, skeletal dysplasia, prenatal ultrasound diagnosis.

114 Танатофорная дисплазия: возможности ультразвуковой 2016 Т 15 № 2; 109–114 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

ГУ «Республиканский научно-практический центр "Мать и дитя"», Минск, Беларусь

Ключевые слова: плод, интралобарный легочный ВВЕДЕНИЕ

Four cases of intralobar pulmonary sequestration in second trimester

Ключевые слова: плод, почка, мультикистозная ВВЕДЕНИЕ

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 121–126 Пренатальная ультразвуковая диагностика внутриутробной 121

122 Пренатальная ультразвуковая диагностика внутриутробной 2016 Т 15 № 2; 121–126 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 121–126 Пренатальная ультразвуковая диагностика внутриутробной 123

124 Пренатальная ультразвуковая диагностика внутриутробной 2016 Т 15 № 2; 121–126 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Ультразвуковая диагностика данного заболе-

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 2016 Т 15 № 2; 121–126 Пренатальная ультразвуковая диагностика внутриутробной 125

Prenatal ultrasound diagnosis of in utero involution of multicystic

Keywords: fetus, kidney, multicystic renal dysplasia, prenatal diagnosis.

126 Пренатальная ультразвуковая диагностика внутриутробной 2016 Т 15 № 2; 121–126 ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Ключевые слова: плацента, ультразвуковой ВВЕДЕНИЕ

Таблица. Характеристика исследуемой популяции

Параметры Высота расположения плаценты, мм

Количество беременных 110 319 236 65

Авторы выражают благодарность врачам центра пренатальной ультразвуковой диагностики

Ключевые слова: плод, моноамниотическая ВВЕДЕНИЕ

Таблица 1. Частота выявления ЗПП и перинатальные исходы

ISSN 24131458 Том 15 Номер 2 2016