Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Дыхательная система

Шея
Обследование
• Посмотрите на пульс яремных вен (JVP). JVP приподнят
дыхательной системы и пульсирует при легочном сердце, но
фиксируется при обструкции верхней полой вены,
осмотр последняя характерно вызывает выраженное набухание
вен на шее, а иногда и набухание вен на руках,
Общий
нижней стороне языка и верхней грудной стенке. •
Обратите
• Представьтесь, убедитесь, что пациент удобно сидит
под углом 45°, а затем отойдите в сторону. внимание на любые рубцы размозжения диафрагмального нерва в
Завести руки за спину — хороший способ показать, надключичная ямка.

что вы помните о важности осмотра. •

Поищите у кровати дозированные ингаляторы, Грудь
небулайзеры или емкости для сбора
• Посмотрите на размер и форму (вставка 1.2) грудной клетки,
мокроты. • Обратите внимание
и обратите внимание на любые деформации (например, кифосколиоз,
на любую кахексию. • Подсчитайте частоту дыхания (тахипноэ, определяемое
килевидную грудную клетку, воронкообразную деформацию грудной
как частота дыхания > 20 вдохов/минуту (норма составляет 12–20 вдохов/
клетки), шрамы от торакотомии, маркировку поля лучевой терапии,
минуту, хотя и произвольная), часто является первым признаком
дыхательной или гемодинамической недостаточности) и
телеангиэктазии или атрофию мышц. • Посмотрите на движение грудной клетки (вверх в
отметьте, нет ли у пациента одышки.
эмфизема; асимметричный при фиброзе, коллапсе, плевральном
в состоянии покоя.

выпоте или пневмотораксе). • Обратите внимание

на любое использование вспомогательных мышц, в том числе мышц
Слушать
живота или лестничных мышц, а также на втяжение

• Слушайте дыхание невооруженным ухом, отмечая межреберных промежутков.

звуков, перечисленных во вставке 1.1.

пальпация
Руки
Шея
• Ищите пятна дегтя, клубы, периферический цианоз или
истощение. Ушибы очень редко прогрессируют • Ощупайте трахею, чтобы определить любое смещение средостения

до гипертрофической легочной (используя средний палец в качестве исследующего пальца, а указательный

остеоартропатии, характеризующейся и безымянный пальцы опираются на рукоятку грудины с

отеком и болезненностью вокруг запястий и обеих сторон; рис. 1.1) и отметьте приблизительное расстояние от
перстневидного отростка до надгрудинной вырезки, уменьшенное
лодыжек,
связанными с утолщением пальцев ног. • Пощупайте пульс, осматриваяпри гиперинфляции
руки, чтобы от обычная ширина в три пальца. • Нащупайте
шейные, надключичные
определить, является ли он ограничивающим; обратите внимание на любое хлопанье /

тремор. и подмышечные лимфатические узлы, всегда сзади, используя плоские пальцы

и не тыкая кончиками пальцев.

Лицо

• Ищите центральный цианоз (лучше всего видно на языке). • Грудь

Ищите дыхание через сжатые губы. •
Обратите внимание на любой синдром Горнера. • Начните с передней или задней части (у вас больше шансов найти знаки
сзади), но завершите осмотр всей передней или задней части, прежде
чем переходить к другому. Помните, что нижние доли занимают большую
часть задней части грудной клетки, а верхние доли — переднюю часть
грудной клетки (рис. 1.2).
Вставка 1.1 Звуки при респираторных заболеваниях, которые вы можете
услышать до аускультации

• Выдох длиннее вдоха (обструктивное заболевание дыхательных путей) • Экспираторные

хрипы (обструктивное заболевание дыхательных путей) •

Вставка 1.2. Большая или маленькая грудь?

Инспираторный стридор (обструкция верхних дыхательных путей, например,

Как правило, «большая грудная клетка» (с большим переднезадним диаметром, небольшим
опухоль средостения, бронхиальная карцинома) •
боковым расширением и подъемом грудной клетки на вдохе) предупреждает вас о
Щелчки (бронхоэктазы) • Бульканье хронической обструктивной болезни легких, в то время как «маленькая грудная клетка»

(выделение из дыхательных путей) предупреждает вас о возможном фиброзе. заболевание легких.

10
Machine Translated by Google

Обследование дыхательной системы

Верхний

Горизонтальная

трещина

Середина Косая
трещина

Ниже Лингула

Рисунок 1.1 Определение положения трахеи.

• Проверьте расширение грудной клетки. Для подгрудной области

и задней части грудной клетки используйте подход «ручка
ведра», когда пальцы находятся в межреберных промежутках по
обеим сторонам грудной клетки, а большие пальцы Верхний Верхний

плавают по средней линии (рис. 1.3) . Это позволяет ребрам

двигаться наружу. Для надгрудной области, где ребра
двигаются преимущественно вверх, положите руки на грудную Середина

стенку так, чтобы большие пальцы соприкасались. • Тактильное

вокальное дрожание дает ту же информацию, что и вокальный
Ниже Ниже
резонанс, и может быть опущено.

Перкуссия

Ударные сайты
А
Б
• Перкутируйте надключичные области, ключицы и грудную клетку с
обеих сторон (рис. 1.4). Более четырех или пяти уровней перкуссии
требуют много времени в качестве скрининга, но
продолжайте перкуссию, чтобы очертить любую
обнаруженную аномалию.
Т2

Техника перкуссии •
Сравните правое с левым и верхнее с нижним (левое Верхний Горизонтальная трещина

правое на том же уровне правое внизу

левое на том же уровне левое внизу правое на Середина
том же
Ниже
уровне и т. д.). • Убедитесь, что палец, приложенный к груди (левый
середина) прикладывается прочно, желательно совмещение Т11
с ребрами; подушечка частично согнутого перкуссионного Печень

пальца (правый средний) должна слегка постукивать по

средней фаланге грудного пальца, быстро отскакивая после С
контакта, чтобы избежать затухания ноты. Это расслабленное
раскачивающее движение должно исходить от запястья, а Рис. 1.2 Маркировка поверхности долей легких: (А) спереди, (Б) сзади, (С)
не от предплечья (рис. 1.4, вставка). • Помните, что верхний сбоку. (Из Douglas, Nicol,Macleod's
Robertson,
Clinical
G., F.,Examination,
C.,
2009 г., двенадцатое изд., с разрешения.)
уровень печеночной тупости
вокруг шестого ребра по правой среднеключичной линии.
Резонанс ниже этого уровня является признаком волосатая грудь и способна проникать в надключичные области.
гиперинфляции. Также может возникать сердечная тупость. Больной должен спокойно дышать с открытым ртом. • Выслушивайте,
как и при
Аускультация
перкуссии, надключичную
Аускультация традиционно с диафрагмой, но колокол может не областей, подмышечных впадин и верхней, средней и нижней части грудной

провоцировать столько посторонних звуков от клетки для звуков дыхания, дополнительных звуков и вокального резонанса.

11
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Рисунок 1.3 . Оценка расширения грудной клетки: (A) спереди, (B) сзади.
(Из Clinical G., F., C. Дугласа Никола Робертсона Маклеода, 2009.
Экзамен, Двенадцатое изд. с разрешения.)

Звуки дыхания и добавленные звуки

Они описаны в таблице 1.1.

Вокальный резонанс

• Вокальный резонанс, как и тактильное вокальное дрожание, представляет

передача звука от центральных дыхательных путей к
грудная стенка. Звукопередача улучшена
через твердые ткани (консолидация) при условии
дыхательные пути проходимы и ослаблены жидкостью
(плевральный выпот) по сравнению с передачей
по воздуху (нормально). Принципы как для
бронхиальное дыхание консолидировано и снижено
дыхание выслушивается в виде плеврального выпота. Улучшенный звук
передача в консолидации аналогична
вибрация землетрясения, которую можно почувствовать через
землю, прежде чем его можно будет услышать в воздухе.
Ослабление звука при плевральном выпоте аналогично
к нырянию под водой, звукам людей на суше
вдруг замолчал. «Девяносто девять» — условное
звук, используемый для оценки вокального резонанса, но
Б
предполагаемый носовой «ой» лучше демонстрируется
'девяносто девять'.
Рис. 1.4. Места перкуссии и техника перкуссии: (А) спереди, (Б) сзади.
• Шепотное пекторилоквия, когда звучит шепот (Из Дугласа Г., Никола Ф., Робертсона К., двенадцатое клиническое изданиеМаклауда,
отчетливо слышны, подтверждает консолидацию, поскольку экспертиза, 2009 г., с разрешения.)
шепчущий голос отчетливо слышен сквозь твердые
легкое. Эгофония – необычный знак, в котором
Интеграция
сжатое легкое над плевральным выпотом создает
пронзительное блеяние от дирижированного голоса. Показаны некоторые паттерны важных очаговых аномалий.
на рисунке 1.5.
Дополнительные палатные тесты
Краткое содержание
• Упомяните, что вы будете выполнять оберег
спирометрия и пульсоксиметрия в составе Краткое изложение последовательности обследования дыхательной системы
ваше обследование. дается в поле «Сводка».

12
Machine Translated by Google

Обследование дыхательной системы

Таблица 1.1 Звуки дыхания и добавленные звуки

Звуки Что они представляют Как они звучат Когда они

слышал

Звуки Качество Турбулентность воздуха в крупных дыхательных путях, фильтрующихся Громче и дольше вдох, чем выдох Обычно
дыхания Нормальное через легочное вещество к грудной стенке

Нет разрыва между звуками вдоха и выдоха

(везикулярное) дыхание

Звуки Турбулентность воздуха в крупных дыхательных путях не Полый, дующий Над областью

фильтруется альвеолами, что приводит к другому качеству Выслушивается на протяжении всего выдоха консолидации (очень
бронхиального дыхания
Они возникают в любой ситуации, когда нормальное легкое заменяется Вдох и выдох более равны по редко над локализованным

однородно проводящей тканью, поскольку цельное легкое продолжительности фиброзом, коллапсом или

проводит нефильтрованный звук к грудной стенке. Пауза между вдохом и выдохом чуть выше плеврального

выпота), т. е. в любой

Примечание. Звуки амфорического дыхания возникают над большой Напоминает звук, когда ситуации, когда

полостью и имеют преувеличенное качество стетоскоп прикладывают к шее (но тише) нормальное легкое

бронхиального дыхания, с более низким тоном, но более высоким замещено

резонансом (подобно воздуху, проходящему через верхнюю часть равномерно

полого кувшина). проводящей тканью, так

как твердое легкое

проводит нефильтрованный

звук к грудной стенке

Нормальный
Интенсивность Звуки дыхания производятся в дыхательных путях, а не в альвеолах Громко или тихо в зависимости от усилия Обычно

(предпочтительнее описывать (везикулах), как считалось раньше; интенсивность зависит от

дыхательные шумы как нормальные произвольного усилия

или сниженные по интенсивности,

Уменьшенный Отфильтрованный звук Тихий Укрепление
а не термин «поступление

Крах
воздуха», который нельзя
Плевральный выпот
определить непосредственно по

дыхательным звукам) Гиперинфляция

Пневмоторакс

Трещины Ранний и Звуки исходят из более крупных Склонен к грубости Пневмония

Добавлены звуки дыхательных путей и Если прозрачно или изменяется при кашле Бронхоэктазы

средний вдох поэтому похожи в разных и происходит при выдохе, вероятно,

областях легких. это связано с выделениями из

дыхательных путей.

Поздно Звуки исходят из более Как правило, все в порядке

Легочный фиброз

вдохновенный мелких дыхательных путей Лучше всего слышно у основания легких, где Отек легких (иногда грубый)

и зависят от мелкие дыхательные пути

сил гравитации, поэтому закрываются на выдохе

могут различаться на Легочный фиброз звучит как

небольших участках. «липучки» (в начале заболевания

прикорневые хрипы, уменьшающиеся

при наклоне вперед); позиционные

изменения происходят медленно при отеке

легких

Хрип (непрерывный звук) Полифонический Поток через Диффузное сужение экспираторный Хроническая обструктивная

экспираторный суженные дыхательные пути дыхательных путей Полифонический легочное заболевание

Высота звука больше зависит от

астма

скорости потока, чем от

Однотонный Сужение одного крупного Если фиксированная обструкция Непроходимость гортани

диаметра дыхательных путей.
дыхательного пути одинакова на вдохе и выдохе опухоль
Обычно экспираторный,
При большом сужении дыхательных путей
поскольку
дыхательные при изменении давления место сужения

определяет рисунок; стридор —

пути
громкие монофонические хрипы,
расширяются при вдохе,
выделяющиеся на вдохе (внегрудное сужение)
инспираторные хрипы, как
правило, указывают на тяжелую обструкцию

Двухфазный Часто обструкция над гортанью – Инспираторный и экспираторный шум Обструкция трахеи
шум стерторозное дыхание Тяжелый тонзиллит

Плевральный шум Звучит «близко» к стетоскопу

Поверхностный царапающий или скрежещущий звук на глубоком Легочная эмболия

вдохновение (например, шелест листьев под ногами в осенней Не изменяется при кашле Пневмония

лесной подстилке или хруст под ногами свежевыпавшего Может меняться в зависимости от времени и положения

снега)

Примечание. Перикардиальный хруст — это редкий звук,

синхронный с сердцебиением при

пневмомедиастинуме или небольшом левостороннем

пневмотораксе.

13
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Отклонение Перкуссионная Дыхание

трахеи Расширение сундука нота звучит Добавлены звуки Вокальный резонанс

(смещение более громче

средостения) тусклая, тише

гиперрезонансная

Нормальный Нормальный

Нет или или Крупные

Укрепление
(Бронхиальный – хрусты +/– шепотом
лучший пекторилоквия

признак) натирание

Да (в

сторону
Долевой коллапс коллапса — Нет

лучший

признак)

Нет

или (Каменная Случайное

Плевральный выпот тупость втирание

вдали от выпота
– лучший

признак)

Нет

(без
Нормальный

напряжения) Случайный
или
Пневмоторакс
щелчок
(Лучший знак)
Да (с

напряжением)

Рисунок 1.5 Паттерны важных очаговых аномалий.

СВОДНАЯ ВСТАВКА – ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА

ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ ОБСЛЕДОВАНИЯ Случаи

Издалека ищите прикроватные признаки, ищите признаки кахексии и подсчитывайте частоту

дыхания. Осмотрите руки на наличие

СЛУЧАЙ 1.1. ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ
утолщений, цианоза или истощения. Посмотрите на лицо на предмет дыхания через

сжатые губы или синдрома Горнера. Посмотрите на JVP. Посмотрите на форму грудной клетки и
БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ
движения грудной клетки и

обратите внимание на любое использование вспомогательных мышц.

Инструкция
Нащупайте искривление трахеи и лимфаденопатию. Оцените расширение грудной клетки.
Эту 67-летнюю женщину беспокоили кашель, хрипы и одышка.
Перкутируйте области притупления
Пожалуйста, осмотрите ее грудь и обсудите свои выводы.
(консолидация, коллапс, плевральный выпот) или гиперрезонанса (гиперинфляция, пневмоторакс).

Прослушайте качество дыхания (нормальное или везикулярное) и его интенсивность

(снижение консолидации, коллапс, плевральный выпот, гиперинфляция, пневмоторакс). Прислушайтесь

к дополнительным звукам (треску, хрипу). Прослушайте вокальный резонанс

Признание
(усиленный при консолидации, уменьшенный

при плевральном выпоте). Могут быть пятна дегтя на пальцах (рис. 1.6), центральный
цианоз (вставка 1.3), дыхание через сжатые губы и общее
полнокровие . Скачкообразный пульс и хлопающий тремор
предполагают задержку СО2 .

14
Machine Translated by Google

Случай 1.1. Хроническая обструктивная болезнь легких

Рисунок 1.6 Окрашивание смолой.

Вставка 1.3 Цианоз

Цианоз относится к посинению кожи и слизистых оболочек и требует

концентрации деоксигенированного гемоглобина > 5 г/дл. Таким Рис. 1.7. «Бочкообразная грудная клетка» и межреберное втяжение при хронической

образом, это не происходит при анемии. обструктивной болезни легких.

Центральный цианоз (синий и теплый) наблюдается на губах и языке и возникает

при гиповентиляции (например, при хронической обструктивной болезни легких,

нервно-мышечном заболевании), несоответствии V/Q, нарушении газообмена

(например, отек легких) и шунтах сердца справа налево. .

Периферический цианоз (порозовение губ, похолодание периферии) является результатом

местных сосудистых влияний и возникает при шоке и заболеваниях периферических сосудов.

Вставка 1.4 Признаки гиперинфляции

• Увеличенный переднезадний диаметр грудной клетки («бочкообразная грудная клетка»)

• Втяжение межреберных мышц и надключичных ямок

• Уплощение подреберного угла

• Укороченное расстояние между перстневидным хрящом и вырезкой (обычно

более трех пальцев на ширину)

• Уменьшение расширения грудной клетки

• Ослабление сердечной и печеночной тупости (при уменьшении сердечной

звуки)

• Гиперрезонанс

Грудь

Имеются признаки гиперинфляции (вставка 1.4, рис. 1.7), но

многие пациенты имеют степень кахексии из-за хронического
Рисунок 1.8 . Кахексия при хронической обструктивной болезни легких.
болезнь (рис. 1.8). Могут быть экспираторные хрипы.
Хрипы на вдохе указывают на наложенную инфекцию.

Интерпретация
одышка при физической нагрузке, хронический кашель, регулярный
выделение мокроты, частые зимние бронхиты или
хрипы (без признаков астмы – непродуктивные
Подтвердить диагноз
кашель, ночные/дневные или переменные симптомы).
Скажите экзаменаторам, что вы проведете спирометрию. Национальный
• Следует измерять спирометрию после приема бронходилататора.
Рекомендации Института здоровья и клинического мастерства (NICE) для подтверждения диагноза ХОБЛ.
по диагностике хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ)
• Альтернативные диагнозы или исследования должны
следующие: рассматриваться у пожилых людей без типичных
• ХОБЛ следует подозревать у пациентов старше 35 лет. симптомы ХОБЛ, где отношение форсированного
лет с фактором риска (как правило, курение) и объем выдоха за 1 секунду (ОФВ1) к форсированному жизненному

15
Machine Translated by Google
Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система
емкость (ФЖЕЛ) < 0,7 или у молодых людей с
симптомы ХОБЛ, где отношение ОФВ1 /ФЖЕЛ
составляет 0,7.
Что делать дальше – рассмотрим причины
Курение, безусловно, является самой распространенной причиной, подтвержденной смолой.
окрашивание; Дефицит α-антитрипсина вызывает нижнюю зону
эмфизема.
Учитывайте серьезность/
декомпенсация/осложнения
Сообщите исследователям, что вас насторожит легочное сердце
(правосторонняя сердечная недостаточность из-за легочной гипертензии
при хроническом заболевании легких) и задержка CO2 (тип 2).
нарушение дыхания). Внелегочные осложнения
ХОБЛ приведена во вставке 1.5 и неблагоприятно влияет на здоровье
состояние, функциональная способность и выживаемость.
Рассмотрим функцию
Инвалидность при ХОБЛ может плохо отражаться в ОФВ1. А
более комплексная оценка тяжести включает
степень обструкции дыхательных путей и нарушение трудоспособности, частота
обострений, а также следующие известные прогностические
факторы: одышка (шкала диспноэ Медицинского исследовательского совета,
вставка 1.6), состояние здоровья, индекс массы тела, сердечная недостаточность.
pulmonale, ОФВ1, толерантность к физической нагрузке (например, 6-минутный
тест на ходьбу), коэффициент переноса угарного газа и
парциальное давление кислорода в артериальной крови.
Вставка 1.5 Внелегочные осложнения хронического
обструктивная болезнь легких
• Дисфункция скелетных мышц из-за снижения физической активности, гипоксии,
воспаления и курения (кахексия на поздних стадиях заболевания, но также
может быть следствием злокачественного новообразования)
• Остеопороз из-за снижения физической активности, воспалений, курения и
кортикостероидов.
• Сердечно-сосудистые заболевания из-за курения, сосудистой дисфункции,
нейрогуморальной активации и гиперинфляции
• Когнитивная дисфункция из-за гипоксии, системного воспаления, курения и
депрессии.
Вставка 1.6 Функциональная шкала одышки
• У меня перехватывает дыхание только при напряженных упражнениях
• У меня перехватывает дыхание, когда я спешу по уровню или поднимаюсь
небольшой холм
• Я иду медленнее, чем люди того же возраста на уровне
из-за одышки или необходимости останавливаться для дыхания при ходьбе в
своем собственном темпе по ровной поверхности
• Я останавливаюсь перевести дух, пройдя около 100 ярдов или через несколько
минут на уровне
• Я слишком задыхаюсь, чтобы выйти из дома или задыхаюсь, когда одеваюсь или
раздеваюсь
16
Обсуждение
Что вы понимаете под термином хроническая
обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)?
ХОБЛ — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся
признаки обструкции дыхательных путей и обструктивной болезни легких
по спирометрии. При применении бронхолитиков обратимость
минимальна. Термины хронический бронхит и эмфизема
иногда используются как синонимы. Более 3 миллионов человек
в Великобритании, по оценкам, имеют ХОБЛ, большинство из них по-прежнему
недиагностированный.
Хронический бронхит
Это определяется клинически (Совет медицинских исследований Великобритании).
в виде хронического продуктивного кашля не менее 3 месяцев из двух
лет подряд при отсутствии других заболеваний, вызывающих
продукция мокроты. Гиперсекреция слизи возникает в результате
гипертрофия железы и увеличение числа бокаловидных клеток.
Крупные дыхательные пути (бронхит) и мелкие дыхательные пути
(бронхиолит) поражаются непрерывно.
Эмфизема
Это определяется патологически как постоянное увеличение
дыхательных путей дистальнее терминальной бронхиолы. Есть
деструкция их стенок без явного фиброза. Это может
быть преимущественно центриацинарным (разрушение альвеол в
центр ацинусов, особенно связанный с курением
и затрагивающие верхние доли), панацинарные, парасептальные или локальные
вокруг рубцов. Буллы представляют собой большие эмфизематозные пространства.
> 1 см в диаметре.
Развитие легочной гипертензии
Хронический бронхит и эмфизема накладываются друг на друга, а
изменения легочной сосудистой сети – утолщение интимы и медии,
пролиферация гладкой мускулатуры и инфильтрация воспалительными
клетками – с гипоксемией и вазоконстрикцией приводят к
ремоделирование легочных сосудов и, в конечном счете, устойчивое
легочная гипертензия.
Каков патогенез ХОБЛ?
Это связано с воспалительной реакцией на триггеры окружающей среды,
дисбалансом между протеиназами и
антипротеиназ и дисбаланс между оксидантами и
антиоксиданты.
Что такое одна пачка курения в год?
Одна пачка в год эквивалентна выкуриванию 20 сигарет в день.
на 1 год.
Перечислите некоторые причины
ХОБЛ, кроме курения.
• Дефицит α1-антитрипсина
• Окружающая среда (кратковременное воздействие
загрязнение воздуха твердыми частицами коррелирует с
обострения)
Machine Translated by Google

Случай 1.1. Хроническая обструктивная болезнь легких

• Профессиональные работники, например, угольщики, работники кадмия соответствуют международным рекомендациям и прогностически
• Генетические полиморфизмы (вероятно, определяют информативный.

восприимчивость к факторам внешней среды)

Какие варианты лечения существуют при стабильной ХОБЛ?
Что такое дефицит α1-антитрипсина?
α1-антитрипсин – фермент ингибитор протеазы (Pi), синтезируемый в печени Направление специалиста
во время острофазового ответа, который
Это может быть уместно на всех стадиях заболевания. Показания включают
ингибирует эластазу нейтрофилов. Низкий уровень фермента,
диагностическую неопределенность, быстро меняющуюся
определяется различными генотипами (PiZZ самый тяжелый
заболевание (как по спирометрии, так и по симптомам) и начало
с уровнями ферментов <10% от уровней с нормальными аллелями М),
осложнений, таких как легочное сердце.
не защищает легкое от протеолитической атаки, что приводит к
при разрушении альвеолярных стенок, особенно во время
Отказ от курения
инфекции, когда активная эластеолитическая активность не встречает сопротивления.

В конечном итоге это приводит к базальной панлобулярной эмфиземе. Всем пациентам следует рекомендовать бросить курить. Пока не

ускоряется у курильщиков и циррозе печени. Пациенты обычно противопоказана заместительная никотиновая терапия (варениклин или

присутствует в четвертом или пятом десятилетии. бупропион) вместе с

программа поддержки.

Как можно подтвердить диагноз ХОБЛ?

Ингаляционная терапия

Клинический алгоритм NICE обеспечивает

Постбронходилататорный ОФВ1 <80% от прогнозируемого значения
обоснование последовательности применения ингаляционных препаратов по отдельности
с соотношением ОФВ1 : ФЖЕЛ < 70%, что не является полностью обратимым
соответствует ХОБЛ. и в комбинации в зависимости от персистенции симптомов, обострений и
тяжести обструкции дыхательных путей
(рис. 1.9) и разъясняет варианты эскалации ингаляционной терапии в
Перечислите некоторые другие тесты, которые вы могли
зависимости от того, выше или ниже ОФВ1 50%.
бы рассмотреть при оценке пациента с ХОБЛ.

• Полная картина крови (полицитемия) Оральная терапия

• Газы артериальной крови (ABGs)
Поддерживающая пероральная кортикостероидная терапия при ХОБЛ не
• Рентген грудной клетки (гиперинфляция, буллы, выраженные
обычно рекомендуется. Теофиллин может быть предложен
легочные сосуды)
только после испытаний бронходилататоров короткого и длительного действия
• Электрокардиограмма (p pulmonale, отклонение оси вправо,
или людям, которые не могут использовать ингаляционную терапию. Может быть
блокада правой ножки пучка Гиса)
используется в комбинации с β2-агонистами и мускариновыми
антагонисты. Необходимо снижение дозы макролидов или
Как можно оценить тяжесть ХОБЛ?
фторхинолоновые антибиотики. Муколитическая терапия может быть
Глобальная инициатива по хронической обструктивной болезни легких применяют при хроническом продуктивном кашле, если симптомы улучшаются,
классификация и стадирование по NICE на основе ОФВ1 (таблица 1.2) но не рутинно для предотвращения обострений.

Таблица 1.2. Классификация хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) Глобальной инициативы по хронической обструктивной болезни легких и Национального института здоровья

и клинического совершенства (при постбронхорасширяющем отношении объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) к форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ ) ) < 0,7)

Этап Рискованно я II III IV

Мягкий* Умеренный Серьезный Очень тяжело**

ОФВ1 (% от Нормальная спирометрия 80 50–79 30–49 < 30

ожидаемого) (ОФВ1 /ФЖЕЛ > 0,7)

Характеристики С симптомами или С симптомами или С симптомами или Хроническая дыхательная недостаточность

Хронические симптомы без без без или правосторонняя сердечная

+ факторы риска недостаточность (легочное сердце)

Ступенчатый Избегание факторов При необходимости Добавить ингаляционный Добавить ингаляционный Добавьте LTOT, если хроническая

лечение риска добавьте обычный бронхорасширитель(и) обычный дыхательная недостаточность

Вакцинация против гриппа ингаляционный Реабилитация Подумайте о хирургическом вмешательстве

бронходилататор короткого действия. лечение

глюкокортикоид при повторных обострениях

LTOT, длительная оксигенотерапия. *Для диагностики ХОБЛ у людей с легкой обструкцией дыхательных путей должны присутствовать симптомы. **Или когда ОФВ1 < 50% сопровождается

дыхательной недостаточностью.

17
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Одышка
SABA или SAMA по мере необходимости
и ограничение физических упражнений

ОФВ1 50% ОФВ1 < 50%

Обострения
или

постоянная одышка

ДВА ДЛИННЫЙ ЛАБА + ИКС ДЛИННЫЙ

ЖЕ СНЯТ С ПРОИЗВОДСТВА в комбинированном ингаляторе ЖЕ СНЯТ С ПРОИЗВОДСТВА

Предложите LAMA в приоритете Рассмотрим LABA + LAMA Предложите LAMA в приоритете

к обычному SAMA четыре если ICS отказался к обычному SAMA четыре

раз в день или не терпится раз в день

Постоянные обострения ЛАБА + ИКС

или в комбинированном ингаляторе

одышка
Рассмотрим LABA + LAMA
если ICS отказался
ДЛИННЫЙ
или не терпится +

ЛАБА + ИКС
в комбинированном ингаляторе

Рисунок 1.9 . Ингаляционная терапия при хронической обструктивной болезни легких. Ингаляционные кортикостероиды (ICS) рекомендуются только в составе комбинированного ингалятора.

Доказательства эффективности бета-агонистов длительного действия (ДДБА) плюс ИГКС по сравнению с ДДБА убедительны при тяжелой или очень тяжелой обструкции воздушного потока

(объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) < 50%), но слабее при легкой или умеренной обструкции воздушного потока . обструкция (ОФВ1 50) с рекомендацией лечения ДДБА +

ИКС только в том случае, если симптомы сохраняются только на ДДБА. Ограниченные данные о добавлении ДДБА плюс ИГКС у пациентов, сохраняющих симптомы, несмотря на ДДАХ, привели

к рекомендации тройной терапии только в этой ситуации. Добавление LAMA к LABA плюс ICS (тройная терапия) у людей, у которых сохраняется одышка или у которых есть обострения,

несмотря на прием LABA плюс ICS, независимо от FEV1, основано на более веских доказательствах. LAMA, мускариновый антагонист длительного действия; САБА, бета-агонист короткого
(От
действия; САМА; мускариновый антагонист короткого действия. НИЦЦА2010 Хронический Обструктивный Легочный Болезнь (частичное обновление), замена КРАСИВЫЙ клинический

правило 12, с разрешения.)

Легочная реабилитация диафрагмальную функцию и улучшение упругой отдачи и

может быть полезен при больших буллах, особенно в верхней доле
Это должно быть предложено всем пациентам, которые считают себя функционально
болезнь. Операция противопоказана при ОФВ1 < 20% или при
недееспособными из-за ХОБЛ, в том числе после госпитализации по поводу острого
эмфизема однородная.
обострения, но не подходит.
для пациентов, которые не могут ходить, имеют нестабильную стенокардию,
или недавно перенесенный инфаркт миокарда. Каковы показания для длительной
оксигенотерапии (ДКТ), амбулаторной
вакцинация
оксигенотерапии и краткосрочной
Важное значение имеет ежегодная вакцинация против гриппа и вакцинация оксигенотерапии?
против пневмококковой инфекции в течение 5–10 лет.
ХОБЛ
Как можно оценить ответ на лечение при LTOT показан для лечения дыхательной недостаточности у
стабильной ХОБЛ? стабильной ХОБЛ и является одним из немногих вмешательств, показанных для

улучшить выживаемость при ХОБЛ. Кислород подается через

Часто наблюдается минимальное улучшение показателей спирометрии.
назальные канюли со скоростью 2–4 л/мин через концентратор в течение
Краткосрочные изменения ОФВ1 в ответ на бронходилататоры или
не менее 15 часов в день, стремясь к paO2 > 8 кПа. Пациенты
стероиды являются плохими предикторами симптоматической пользы при
нельзя курить! Критерии приемлемости показаны в
ХОБЛ средней и тяжелой степени. Симптоматическое улучшение
Вставка 1.7.
более полезными, например, уменьшение одышки, увеличение физической нагрузки
Те, кто находится на амбулаторном кислороде, могут быть классифицированы на
работоспособность и улучшение сна.
люди с низкой активностью, которые обычно малоподвижны и
требуют той же скорости потока, что и их LTOT, и те, кто
Есть ли место хирургическому вмешательству при ХОБЛ?
активны, у которых снижается насыщение во время упражнений, некоторые из них

Операция по уменьшению объема легких может увеличить нагрузку находятся на LTOT. Кратковременная оксигенотерапия при одышке

потенциала за счет снижения динамической гиперинфляции, улучшения пациентов не основано на доказательствах.

18
Machine Translated by Google
Вставка 1.7. Показания к длительной оксигенотерапии
• пaO2 < 7,3 кПа (55 мм рт.ст.) на воздухе
• пaO2 7,3–8,0 кПа (55–60 мм рт. ст.) при легочной
гипертензии или ночной гипоксемии
• ОФВ1 < 1,5 литра
Газы артериальной крови следует измерять при клинической
п3 недель ( O2 должен
стабильности и в двух случаях с интервалом не менее
повышаться при лечении выше 8 кПа без неприемлемой гиперкапнии).
Другие условия
Состояния, отличные от ХОБЛ, считаются подходящими для
LTOT и амбулаторная оксигенотерапия включают тяжелые
хроническая астма, интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ), кистозный
фиброз (МВ) и заболевание легочных сосудов. Условия, подходящие для
LTOT, но не для амбулаторной оксигенотерапии, включают:
бронхоэктазы, злокачественные новообразования легких и сердечная недостаточность.
Условия гиповентиляции лучше контролируются с помощью
неинвазивная вентиляция.
Как возникают острые обострения ХОБЛ?
Большинство обострений провоцируют трахеобронхиальные
инфицирование вирусами (риновирус, коронавирус, аденовирус,
респираторно-синцитиальный вирус, грипп) или бактериями (Haemophilus
influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Pseudomonas
aeruginosa, Chlamydia pneumoniae). Некоторые загрязняющие вещества
являются триггерами. Триггеры активируют фактор транскрипции NF-KB в
эпителиальных клетках дыхательных путей и
макрофаги. Эти клетки выделяют воспалительные цитокины.
как внутри дыхательных путей, так и системно, включая нейтрофильный
хемоаттрактант интерлейкин (IL)-8 (CXCL-8), и
фактор некроза опухоли-α и интерлейкин-6 (ИЛ-6), которые
усиливают воспаление. С-реактивный белок (СРБ) повышается
часто чувствительные маркеры обострений ХОБЛ.
Как острое обострение ХОБЛ (ОХОБЛ) приводит к
дыхательной недостаточности 2 типа?
Альвеолярная вентиляция (т.е. объем полезного воздуха
обмен) относится к минутной вентиляции (общий объем
воздуха, поступающего в легкие и выходящего из них в минуту, при
по дыхательному объему × частоте дыхания) минус мертвое пространство
(доля минутной вентиляции, оставшейся в
легкие). Мертвое пространство увеличивается при ХОБЛ из-за обструкции
экспираторного потока воздуха, которая лишь частично компенсируется
увеличением времени выдоха, что приводит к
гиперинфляция. В конечном итоге это приводит к уменьшению мышечной массы.
функции, уплощение диафрагмы от оптимального
куполообразная форма и недостаточность межреберных мышц
адекватная тяга вверх. Это приводит к внутреннему положительному концу
давление выдоха (ПДКВ); в норме давление покоя
атмосферный, но при ХОБЛ он всегда больше, вызывая
положительное давление в дыхательных путях, ситуация, требующая дополнительной работы
чтобы воздух попал в легкие. Дыхательный объем в конечном итоге уменьшается
и частота дыхания должна увеличиться, чтобы компенсировать это,
создавая порочный круг, потому что повышенная частота дыхания
Случай 1.1. Хроническая обструктивная болезнь легких
усугубляет газовые ловушки с ухудшением дыхательной функции 2 типа
отказ.
Как бы вы лечили острую дыхательную
недостаточность при ХОБЛ?
Контролируемая оксигенотерапия и поддерживающая вентиляция
(неинвазивная вентиляция или инвазивная механическая вентиляция)
направлены на предотвращение тканевой гипоксии и контроль ацидоза
и гиперкапния, в то время как медикаментозная терапия максимизирует легочные
функционируют и устраняют любую провоцирующую причину. Антибиотики
играют роль в острых обострениях ХОБЛ, но не являются стабильными
ХОБЛ, как и небулайзеры.
Внутривенный аминофиллин потерял популярность после
Кокрановский обзор, демонстрирующий неспособность увеличить ОФВ1
или сократить госпитализацию, и в то же время
усиление побочных эффектов. Пероральный преднизолон 30 мг обычно
назначается в течение 7–14 дней, а затем прекращается. Оценка
для LTOT должно произойти через 6 недель после обострения.
Лучшим показателем серьезности является рН; отражает острое
ухудшение альвеолярной гиповентиляции (резкое повышение paCO2)
по сравнению с хроническим стабильным состоянием. рН < 7,26 является
связаны с 30% смертностью.
Увеличение paCO2 связано со значительной смертностью, но абсолютные
значения paCO2 и paO2 менее значительны.
чем рН; например, paCO2 8,5 кПа, связанный с
бикарбонат 35 ммоль/л и нормальный рН могут
просто отражают хронический респираторный ацидоз с метаболическим
компенсация, тогда как paCO2 9 кПа при нормальном
бикарбоната и низкий рН, скорее всего, отражают острую
декомпенсация.
Некоторые типичные результаты ABG показаны в таблице 1.3.
Кислородная терапия
Доставка кислорода, необходимая для функционирования органов, зависит от
адекватного общего содержания кислорода в крови, адекватного уровня гемоглобина.
нести его, и сердечный выброс. Из-за крутого склона
кривой диссоциации оксигемоглобина в тканях падает
в доставке кислорода компенсируются увеличением экстракции кислорода.
Нормальный paO2 составляет 10–13 кПа, и доставка кислорода невозможна.
быть значительно улучшена за счет увеличения paO2 выше 16 кПа
где гемоглобин полностью насыщен. Максимум кислорода
насыщение не только не оптимизирует оксигенацию тканей
но также может вызвать неблагоприятные физиологические эффекты. Лучшее
Примером этого является обострение ХОБЛ, при котором paO2 выше 10 кПа.
связан с респираторным ацидозом и наркозом CO2
и худшие результаты; механизмы, вероятно, уменьшились
гипоксический драйв, абсорбционный ателектаз, эффект Холдейна
(снижение буферизации CO2 оксигемоглобином) и,
вероятно, самый большой вклад, выброс гипоксии
легочная вазоконстрикция, способствующая ухудшению
несоответствие вентиляции и перфузии - обычно альвеолярная гипоксия
из-за плохой вентиляции вызывает сужение сосудов и т.д.
деоксигенированная кровь из легочной артерии отводится
больного легкого, но при гипероксии эти альвеолы
реоксигенированы и реперфузированы, но остаются плохо вентилируемыми
и не могут выводить СО2. В относительно здоровых легких
регионарная гиповентиляция может быть компенсирована
общая повышенная вентиляция, но это невозможно в
19
Machine Translated by Google
Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система
Таблица 1.3 Типичные результаты газов артериальной крови (ABG) и необходимые действия
Нормальное Плохое самочувствие
(не респираторное заболевание)
п aO2 (кПа) 10–13 9 8
п aCO2 (кПа) 5 6
рН 7.4 7.2
HCO3 26 24
Требуется действие Лечить основную причину
ХОБЛ. Другие неблагоприятные эффекты гипероксии включают коронарную
вазоконстрикцию и повреждение нейронов (особенно
повреждения при инсульте).
Руководства по оксигенотерапии в острых ситуациях рекомендуют
высококонцентрированный кислород при необходимости мониторинга.
недоступен (на догоспитальном этапе) и в критическом состоянии, но
кислородом только для поддержания нормальной сатурации кислорода в
наиболее отслеживаемые ситуации. Это означает:
• У лиц с риском развития гиперкапнической дыхательной недостаточности,
начиная с 24% или 28% маски Вентури и
стремление к насыщению кислородом 88–92%
• У тех, у кого нет риска гиперкапнической дыхательной недостаточности
с сатурацией 85%, начиная с назальных канюль
(2–6 л/мин) или лицевую маску (5–10 л/мин) и прицеливание
для насыщения кислородом 94–98%
• У тех, у кого нет риска гиперкапнической дыхательной недостаточности
с насыщением < 85% с использованием резервуара или мешка–
клапанная маска.
Неинвазивная вентиляция с положительным давлением (NIV)
НИВЛ при ХОБЛ описана во вставке 1.8.
Можно ли использовать НИВ в других условиях?
• В отношении обострения ХОБЛ доказательства убедительны. НИВ улучшает
pH, pCO2 и частота дыхания в первый час,
уменьшает неэффективность лечения, уменьшает интубацию, уменьшает
осложнения (вероятно, являются следствием
избегая интубации, которая увеличивает инфекцию),
снижает смертность (вероятно, является следствием
меньше осложнений) и сокращает продолжительность пребывания в стационаре.
Однако в последующие 12 месяцев 80%
пациенты повторно госпитализированы, 63% имеют угрожающее жизни
эпизод и 50% умирают.
• При остром отеке легких (ООЛ) НИВЛ как
постоянное положительное давление в дыхательных путях (CPAP)
способствует более раннему устранению одышки и
метаболические нарушения, но не улучшается
выживание; его следует рассматривать как дополнение
терапии у пациентов с респираторным дистресс-синдромом или без
в ответ на фармакологические меры.
20
Стабильная ХОБЛ Острое заболевание ХОБЛ Острое заболевание
ХОБЛ
8 6
8 8 9,5
7.4 7.3 7,25
34 24 18
Нет, если пациент здоров Рассмотрите неинвазивную Рассмотрим NIV или
вентиляцию легких (NIV) ИТЭ/инвазивная вентиляция легких
• При острой гипоксемической дыхательной недостаточности (ОГДН)
доказательства спорны.
• У пациентов с ослабленным иммунитетом НИВЛ может быть
используется при лечении вируса иммунодефицита человека
пневмоцистная пневмония с почечной недостаточностью,
гематологические злокачественные новообразования, солидные опухоли и органные
трансплантация, с доказательствами пользы.
• При астме НИВЛ может использоваться людьми с
значительный опыт НИВ, но только там, где есть
очень низкий порог интубации в случае
ухудшение.
• У пациентов «не для отделения интенсивной терапии или для DNAR» факторы
в пользу преимущества в выживании, включают ХОБЛ, АПО,
сильный кашель и бдительность, в то время как пневмония,
рак и другие диагнозы менее благоприятны.
• НИВЛ иногда используется при отлучении от
искусственная вентиляция легких, при неудачной экстубации, при
послеоперационной дыхательной недостаточности, при обострениях
рестриктивных заболеваний легких при МВ и при травмах.
Какие факторы связаны с благоприятным
исходом НИВЛ?
Факторы, связанные с успешной НИВЛ, включают умеренное
рСО2 (6–13 кПа), умеренная ацидемия (рН > 7,3), хорошее
уровень сознания, молодой возраст, острая физиология
оценка хронического состояния здоровья (APACHE) < 20, и
толерантность. Наилучшим предиктором хорошего исхода является
физиологическое улучшение pH, pCO2 и частоты дыхания.
через 1 или 2 часа.
Факторы, связанные с неэффективностью НИВЛ, включают их
противоположность, полиорганную недостаточность, пневмонию, острый
респираторный дистресс-синдром (ОРДС) и плохое питание.
положение дел.
Что такое легочное сердце?
Это увеличение и недостаточность желудочков, возникающие вторично по
отношению к легким/грудной стенке/легочному кровообращению.
Центральное место в развитии легочного сердца занимает легочный
гипертония. Пятилетняя смертность у больных ХОБЛ
у которых развиваются периферические отеки, составляет 70–100%.
Machine Translated by Google

Случай 1.2 Консолидация

Вставка 1.8 Неинвазивная вентиляция легких (НИВ) при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ)

НИВЛ показана при острых обострениях ХОБЛ с дыхательной недостаточностью, а соотношение, а также уменьшение повторно вдыхаемого воздуха за счет удаления

также при других состояниях, включая заболевания грудной клетки и ожирение, выдыхаемого воздуха через порт выдоха.

синдром гиповентиляции.
Настраивать
Отбор пациентов
Пациенты должны быть в состоянии защитить свои дыхательные пути и
НИВЛ следует рассматривать при остром обострении ХОБЛ, когда респираторный сотрудничать, сидеть или полулежать. Рекомендуется следующее:
п несмотря на немедленное
ацидоз (pH < 7,35, CO2 > 6 кПа) сохраняется,
максимальное стандартное медикаментозное лечение (ингаляционный • Полнолицевая маска в течение первых 24 часов с последующим переходом на
сальбутамол 2,5–5 мг и ипратропий 500 мкг, преднизолон 30 мг, антибиотики, назальную маску по желанию пациента.
если необходимо) на контролируемом кислороде не более 1 часа. Ацидоз является • Начальный IPAP 10 см H2O и EPAP 4–5 см H2O, переносимые большинством пациентов.
ключевым фактором, определяющим НИВ. На основании преморбидного
состояния, тяжести, обратимости, наличия относительных противопоказаний
• IPAP увеличивается с шагом 2–5 см со скоростью 5 см вод. ст.
и, по возможности, пожеланий пациента пациенты должны быть
каждые 10 минут с целью 20 см H2O или до терапевтического ответа; EPAP обычно
стратифицированы на:
не изменяется, так как более высокое давление редко переносится.
1. Требующие немедленной интубации и ИВЛ и интенсивной
Забота
• При необходимости кислород поступает в контур, а поток регулируется для
2. Подходит для НИВ и для эскалации до 1
достижения целевого насыщения, обычно 88–92 %.
3. Подходит для НИВЛ, но не подходит для 1
• Бронходилататоры желательно вводить вне НИВЛ.
4. Не подходит для НИВЛ, но подходит для полного активного лечения

управление Мониторинг и эскалация

5. Паллиативная помощь признана наиболее подходящей. • Исходный анализ газов артериальной крови (ABG), частота дыхания и
Абсолютные противопоказания к НИВЛ включают фиксированные верхние дыхательные пути. частота сердцебиения

обструкция, травма лица или ожоги и рвота. Большинство других • Непрерывная пульсоксиметрия
противопоказаний, таких как выделения, нарушение сознания, пневмоторакс
• Повторные ABG через 1 час и 1 час после каждого последующего изменения
и гемодинамическая нестабильность, являются относительными.
настроек
Ранние исследования показали, что у более тяжелых пациентов с рН
• Частый клинический мониторинг остробольных пациентов — частота дыхания,
< 7,25 НИВЛ не заменяла интубацию, вентиляцию легких и интенсивную терапию,
частота сердечных сокращений, уровень сознания, движение грудной клетки,
поскольку смертность составляла около 30%; однако более широкое использование
синхронность вентилятора, использование вспомогательных мышц — каждые 15
и опыт неинвазивной вентиляции снизили этот порог до < 7,25, по мнению многих
минут в течение первого часа, каждые 30 минут в течение 1–4 часов и ежечасно. в
экспертов. Конечно, не все среды, опыт и оборудование NIV одинаковы.
течение 4–12 часов

Как правило, рН < 7,3 должен вызывать корректировку условий НИВЛ и

Как работает НИВ
НИВЛ доставляется через плотно прилегающую лицевую маску с увлажнителем и
двухуровневую коробку с положительным давлением в дыхательных путях
(BIPAP) с кислородом или без него. НИВ преодолевает аутоположительное
давление в конце выдоха (ауто-ПДКВ) и снижает усилие вдоха. Это срабатывает от пациента.
Пациент начинает вдох, и блок срабатывает, чтобы поднять положительное
рассмотрение вопроса об интенсивной терапии, если пациент подходит (решение о
привлечении к интенсивной терапии обычно должно приниматься в течение первых
нескольких часов), рН 7,30–7,35 предполагает продолжение НИВЛ. (вероятность
улучшения 80%) и pH > 7,35 предполагают улучшение и провоцируют
рассмотрение вопроса о прекращении НИВЛ.
Продолжительность

давление вдоха в дыхательных путях (IPAP) до заданного значения. Пациент

Пациенты, которым НИВ помогает в первые 4 часа, должны получать ее как можно
учится «расслабляться» в том, что поначалу может показаться неудобным устройством.
дольше (минимум 6 часов) в первые 24 часа.
Положительное давление в дыхательных путях на выдохе (ПДВП) = ПДКВ, и IPAP
можно сбалансировать небольшим количеством ПДКВ. Кислород может быть вовлечен
Отлучение от груди
для поддержания насыщения от 85% до 92%. BIPAP отличается от непрерывного
Отлучение от груди следует проводить в дневное время, и рекомендуется
положительного давления в дыхательных путях (CPAP), которое обеспечивает
следующее: НИВЛ в течение 16 часов на 2-й день; НИВЛ в течение 12 часов на 3-й день,
подачу 5–10 см H2O на протяжении всего дыхательного цикла. IPAP, обеспечивая
включая 6–8 часов в ночное время; НИВЛ отменили на 4-й день.
положительное давление в дыхательных путях, способствует вентиляции, в то
время как EPAP задействует недостаточно вентилируемые легкие и улучшает вентиляцию-перфузию.

Признание
СЛУЧАЙ 1.2 КОНСОЛИДАЦИЯ
Может быть тахипноэ. На пораженной стороне может быть
меньшее расширение , но трахея находится в центре. есть тупость

Инструкция перкуссии над одной или несколькими долями (рис. 1.10). Есть
бронхиальное дыхание (+/- грубые хрипы) и усиление голосового
Этот пациент задыхается. Пожалуйста, осмотрите его дыхательные резонанса над пораженной долей. Может быть
системы и обсудить ваши выводы. шепчущее пекторилоквия и шум трения плевры.

21
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

слышен через твердое легкое, так же как вокальный резонанс

Интерпретация
усиливается при консолидации.

Подтвердить диагноз
Основными дифференциальными диагнозами являются плевральный
выпот и СЛУЧАЙ 1.3. ПРИТУПЛЕНИЕ В
коллапс: • Плевральный выпот вызывает каменистую тупость на ОСНОВАНИИ ЛЕГКИХ
перкуссия, ослабление дыхательных шумов и снижение вокала
резонанс.

• Коллапс может привести к отклонению трахеи в сторону Инструкция

пораженная сторона.
Этот пациент задыхается. Пожалуйста, осмотрите его дыхательную
систему и обсудите свои выводы.
Что делать дальше – рассмотрим причины

Наиболее частой причиной является пневмония (одышка, лихорадка,

Признание
гнойная мокрота). Всегда следует подозревать рак легкого с дистальной
инфекцией (утолщения, кахексия). Может быть тахипноэ. На пораженной стороне может быть меньшее
расширение , но трахея находится в центре. В основании легкого

Примите во внимание перкуторно притуплено ( рис . 1.11).

тяжесть/декомпенсацию/осложнения. Сообщите
исследователям, что вы будете определять балл CURB (случай 1.4).
Рассмотрим функцию
Скажите экзаменаторам, что вы установите ограничения, вызванные
одышкой.
Обсуждение
Что такое нашептывание пекторилоквии?
При аускультации отчетливо выслушиваются шепотные звуки, что
подтверждает консолидацию, поскольку шепот отчетливо слышен.
Интерпретация
Подтвердить диагноз
Основными дифференциальными диагнозами являются плевральный
выпот, консолидация и
коллапс: • Плевральный выпот вызывает каменистую тупость на
перкуссия, ослабление дыхательных шумов и снижение вокала
резонанс.
• Консолидация вызывает притупление перкуссии,
шумы бронхиального дыхания, повышенный вокальный резонанс
и шепотная пекторилоквия. • Коллапс
может привести к отклонению трахеи в сторону
пораженная сторона.

Рисунок 1.10 Консолидация. Рис. 1.11. Притупление в основании легкого.

22
Machine Translated by Google

Случай 1.4 Пневмония

Что делать дальше – рассмотрим причины

Односторонние плевральные выпоты часто представляют собой экссудаты Спутанность

Высокая температура

(парапневмонический, рак легкого); если кажется вероятным плевральный сознания (тяжелая)

выпот, скажите исследователям, что вы аспирируете его (после рентгенографии

грудной клетки), чтобы дифференцировать причины. Скажите исследователям,
Частота дыхания > 30 (тяжелая форма)

что распространенными причинами консолидации или коллапса являются

пневмония и рак легких.

Примите во внимание тяжесть/

Признаки
декомпенсацию/осложнения. Если консолидация
консолидации

Гипотензия (тяжелая)
кажется вероятной, сообщите исследователям, что вы рассматриваете
возможность пневмонии и определяете оценку по шкале CURB (случай 1.4) , но
также желаете исключить злокачественное новообразование.

Рассмотрим функцию

Скажите экзаменаторам, что вы установите ограничения, вызванные одышкой.

Обсуждение
Перечислите некоторые причины тупости в основании

легких. Рисунок 1.12 Пневмония.

• Плевральный выпот •
Консолидация •
Коллапс •
Приподнятая половина диафрагмы, например, гепатомегалия, Вставка 1.9 Оценка CURB-65

паралич • Спутанность сознания (балл сокращенного психического теста

диафрагмального нерва • Утолщение плевры 8/10) • Мочевина > 7

ммоль/л • Частота дыхания 30 в минуту

• Артериальное давление (систолическое < 90 мм рт. ст. или диастолическое 60

мм рт. ст.) • 65 лет — возраст > 65 лет

СЛУЧАЙ 1.4 ПНЕВМОНИЯ

Инструкция
Этот пациент задыхается. Пожалуйста, осмотрите его дыхательную систему и затем Haemophilus influenzae у пожилых людей. Другие патогены включают

обсудите свои выводы. «атипичные микроорганизмы» (особенно у молодых людей), Staphylococcus

aureus, Moxarella catarrhalis и вирусы гриппа А и В (особенно у пожилых
Признание
Может быть тахипноэ. На пораженной стороне может быть меньшее
расширение , но трахея находится в центре. Притупление перкуторного звука
над одной или несколькими долями ( рис. 1.12). Выслушиваются звуки
бронхиального дыхания (+/- грубые хрипы) и усиление голосового резонанса
над пораженной долей (долями). Могут быть пекторилоквия шепотом и шум
трения плевры.
людей), грамотрицательные бактерии и анаэробные бактерии (аспирация). В
половине случаев микроорганизмы не выделяются. Стрептококковая пневмония
чаще встречается зимой. Он характеризуется внезапным началом и часто
вызывает сильную лихорадку и озноб. Долевая консолидация типична.
Герпетический герпес встречается часто. Вакцинация рекомендуется для
пациентов с высоким риском.

Интерпретация Учитывайте тяжесть/

декомпенсацию/осложнения. Скажите экзаменаторам,

Подтвердите диагноз Лихорадка
что вы будете определять баллы по CURB. По шкале CURB-65 пациенты
и озноб могут присутствовать или отсутствовать.
распределяются по разным прогностическим группам, подходящим для разных
путей лечения (вставка 1.9, таблица 1.4). Другие признаки серьезной инфекции,
Что делать дальше – рассмотрим причины
связанные с неблагоприятным прогнозом, которые не учитываются в шкале
Streptococcus pneumoniae является наиболее частым возбудителем CURB, включают альбумин < 30 г/л, количество лейкоцитов < 4 или > 20 × 109 /
внебольничной пневмонии (ВП) даже у пациентов с хронической обструктивной л, тяжелую гипоксию и мультилобарную гипоксию .
болезнью легких (ХОБЛ).

23
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Таблица 1.4 Прогноз и лечение по шкале CURB-65

Что такое пневмония?
Пневмония – воспалительное, чаще инфекционное заболевание
бордюр-65 Смертность Управление легочной паренхимы. Большинство лечится в первичной медико-санитарной помощи.

счет (%) наиболее распространенными симптомами являются кашель, мокрота, одышка

и плевритные боли. Наиболее распространенными признаками являются лихорадка,
0 или 1 1,5 Возможно домашнее лечение тахипноэ, тахикардия и признаки консолидации.

2 9.2 Возможен короткий прием

презентация может отличаться у пожилых людей, например
путаница.
3 22 Ведение стационара при тяжелой
пневмонии
ITU возможно, если оценка CURB-65 3 Насколько распространена внебольничная
пневмония (ВП)?
Ежегодная заболеваемость составляет 6 случаев на 1000 населения в
Возрастная группа 16–59 лет увеличилась до 34 на 1000 населения в
Вставка 1.10 Возможные осложнения пневмонии
лица в возрасте 75 лет и старше. Требуется госпитализация
• Нарушение дыхания в 20–40% случаев и из них в 5–10% требуется госпитализация
• Плевральный выпот (часто) к тому, что.

• Эмпиема (реже), связанная с неэффективностью лечения, постоянной

лихорадкой, недомоганием и потерей веса.
Какие исследования вы бы рассмотрели при
• Абсцессы легких (редко)
• Кавитация
пневмонии?
• Фиброз Первоначальные тесты — рутинная биохимия крови и грудная клетка.
Рентгеновский снимок. При тяжелом течении ВП важен посев крови.
может оказаться полезным экспресс-тест мочи на антигены пневмококка и
легионеллы . Полимеразная цепная реакция (ПЦР)
или двустороннее заболевание. Оценка CURB является ориентировочной и низкой. исследование мокроты и серологические исследования могут быть выполнены для
Оценка CURB иногда может быть ложно обнадеживающей. другие подозрительные организмы.
Возможные осложнения перечислены во вставке 1.10.

Какой эмпирический антибиотик первой линии вы бы

Рассмотрим функцию выбрали для лечения ВП?
Скажите экзаменаторам, что вы установите ограничения
Местные правила различаются и быстро развиваются. Как правило, амоксициллин
вызвано одышкой.
остается предпочтительным выбором для пациентов без
тяжелая пневмония и без гиперчувствительности к пенициллину.
Обсуждение Госпитализированные пациенты могут в течение 7 дней принимать перорально
амоксициллин вместе с макролидом, доксициклином или фторхинолоном (может
Какие виды инфекций нижних дыхательных быть обеспечено усиление пневмококковой активности).
путей (ИНДП) существуют? левофлоксацин или моксифлоксацин). β-лактамный антибиотик или

К ним относятся кашель с мокротой (острый бронхит), острый цефалоспорины не первого поколения с макролидами

обострения ХОБЛ, ВП и атипичной пневмонии. показан при тяжелой пневмонии, когда терапия должна быть
внутривенно первоначально и в течение по крайней мере 10 дней. Рифампицин

Когда можно лечить острый бронхит может добавляться при легионеллезной инфекции. «Грамположительный»
фторхинолоны (левофлоксацин, моксифлоксацин) не следует
антимикробной терапией?
использоваться в качестве терапии первой линии, но может быть полезен при лечении пенициллином

Острый бронхит часто возникает после поражения верхних дыхательных путей. аллергия или если есть местное беспокойство по поводу диареи Clostridium difficile
инфекции и обычно проходит самостоятельно. Возбудители похожи при использовании β-лактамов.
для тех, кто в CAP. Противомикробные препараты показаны при наличии

клиническое ухудшение или если развиваются фокальные признаки грудной клетки.

Когда следует выписать больного из стационара
с пневмонией?
Когда можно лечить острое
обострение ХОБЛ При клинической стабильности и отсутствии признаков клинической
нестабильности (вставка 1.11); рентгенографическое разрешение происходит в 50% при
антимикробной терапией? 2 недели и 70% через 6 недель и медленнее у пожилых людей.

Острое обострение ХОБЛ можно определить как Все пациенты должны быть осмотрены через 6 недель после выписки.
усиление кашля, мокроты и одышки без очагового Курильщики, лица старше 50 лет или лица с постоянными симптомами
знаки. Возбудитель обычно вирусный. Британский грудной отдел следует провести последующую рентгенографию грудной клетки и сохранить изменения

Общество рекомендует противомикробные препараты, если два или более из расследовано.

усиление одышки, усиление гнойной мокроты или Все эти особенности связаны с высокой повторной госпитализацией.
присутствует повышенный объем мокроты. скорость и смертность.

24
Machine Translated by Google
Случай 1.4 Пневмония

Кому следует делать прививку от Как проявляется атипичная пневмония?

пневмококка? Спектр заболевания варьируется от бессимптомного

Рекомендации Департамента здравоохранения включают те инфекции до тяжелой гипоксической дыхательной недостаточности, требующей

в возрасте старше 65 лет, аспленические больные или больные селезеночной вентиляционная поддержка. Атипичная пневмония часто поражает

дисфункция (например, целиакия), пациенты с хроническими молодые люди, и может быть история путешествий. Это имеет тенденцию к

респираторные, сердечные, почечные или печеночные заболевания, пациенты вызывают скрытые конституциональные симптомы и недостаточность

с ослабленным иммунитетом, пациенты с кохлеарными имплантами и респираторных симптомов после 10–20-дневной инкубации

с истечением спинномозговой жидкости. период. Несмотря на это, могут присутствовать симптомы со стороны грудной клетки и

рентгенография может быть впечатляющей, часто с двусторонними

инфильтратами. Обычны внелегочные признаки (табл. 1.5).
Какие люди должны получить вакцину
против гриппа?
Целевые группы на основе повышенной восприимчивости включают
Перечислите некоторые дифференциальные

лица, находящиеся в стационаре, лица с хроническими заболеваниями (например, диагнозы неразрешающейся пневмонии.
болезни сердца, болезни легких, рак, иммунодефицит, • Бронхиальная карцинома
болезни почек, диабет, заболевания печени) и лица старше
• Эмпиема
65 лет. Вакцинация медицинских работников и тех,
• Абсцесс легкого
рекомендуется уход за пожилыми людьми.
• отек легких
• Фиброз легких
• Легочная эмболия
Вставка 1.11 Признаки клинической нестабильности при пневмонии

• Температура > 37,8°C Что такое парапневмонический выпот и чем он

• Частота сердечных сокращений > 100
отличается от эмпиемы?
• Частота дыхания > 24 Они обсуждаются в случае 1.21.
• Систолическое артериальное давление < 90 мм рт.ст.

• Насыщение кислородом < 90%

• Аномальное психическое состояние Какие кавитационные заболевания

• Невозможность принимать пероральные препараты легких вы знаете?
Все эти особенности связаны с высокой частотой повторных госпитализаций и Абсцесс легкого вызывает кавитацию с воздушно-жидкостной средой.
смертностью. уровень. К распространенным кавитирующим микроорганизмам относятся
Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae и Mycobacterium.

Таблица 1.5 Особенности атипичных пневмоний

Внелегочные Эпидемиология Клинические особенности

признаки характерны Конкретный организм

для атипичных пневмоний.

Артралгии и миалгии Младшие взрослые Непродуктивный кашель (часто пароксизмы) неизменно

Аутоиммунная гемолитическая Микоплазменная пневмония Эпидемии каждые несколько лет

анемия (обычно легкая) из-за холодовых Малочисленность признаков по сравнению с симптомами и

агглютининов, часто рентгенограммы грудной клетки

Микоплазма
Легионелла Грамотрицательная палочка, предпочитающая Понтиакская лихорадка – острое самокупирующееся лихорадочное заболевание.
Макулопапулезная сыпь, многоформная
пневмофила стоячую воду Болезнь легионеров – диарея, боль в животе, нарушение
эритема, синдром Стивенса-Джонсона,
Болезнь легионеров чаще встречается функции печени и головные боли до респираторных
узловатая эритема
с ранее существовавшим симптомов.
Буллезный мирингит () Микоплазма
заболеванием легких. Периферические цитопении
Стерильный менингит,
Почечная недостаточность

менингоэнцефалит,

поперечный миелит, краниальные Хламидия Пожилые люди Внелегочные признаки встречаются реже
невропатии, периферические пневмонии
мононейропатии,
Хламидия Классически передается от птиц Часто проявляется сильной головной болью
Синдром Гийена-Барре
попугайная Возможна передача от человека к человеку
Миокардит/перикардит

Гепатит

Коксиелла Обычно передается от Редкая Ку-лихорадка, варьирующая от бессимптомной

Бернеттии сельскохозяйственных животных (ягнят инфекции до тяжелой пневмонии.

и телят весной).

25
Machine Translated by Google
Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система
туберкулёз. Другие причины кавитации включают карциному, васкулит и
инфаркт легкого.
Какова дифференциальная диагностика возможного
абсцесса легкого на рентгенограмме грудной
клетки? • Эмфизема с уплотнением («татти легкие») •
Бронхоэктазы с уровнями воздух-жидкость
(«кистозные
бронхоэктазы»)
• Эмпиема • Инфаркт легкого с вторичной кавитацией
• Васкулит •
Грыжа пищеводного
отверстия
диафрагмы • Карцинома • Старая туберкулезная (ТБ) полость с аспергилломой
носоглотки или зева.
Как отличить абсцесс легкого от рака?
Абсцесс тонкостенный, с выраженным уровнем жидкости, часто центральный.
Карцинома толстостенная, с эксцентрической полостью.
Какие микроорганизмы могут вызывать абсцесс легкого?
К ним относятся стафилококки, стрептококки, микобактерии, легионеллы,
грамотрицательные бактерии (особенно после аспирации) и анаэробы (особенно
после аспирации).
«Компост» с несколькими типами бактерий является обычным явлением.
Перечислите некоторые факторы, связанные с
развитием абсцесса легкого • Пожилой
возраст • Большая
продолжительность симптомов •
Эпидемия гриппа А (стафилококковая пневмония) •
Источник метастатической инфекции (шунты, внутривенное
введение
наркотиков) • Аспирация (правая нижняя доля – всегда помните
аспирация у пожилых людей или вдыхание инородного тела у детей из-за
более вертикальной ориентации правого главного бронха)
• Нарушение иммунитета • Основное
заболевание легких
Как лечится абсцесс легкого?
Дренаж, подкрепленный позой и физиотерапией, важен, но необходима
помощь специалиста, поскольку пациенты могут часами лежать в одном
положении и существует опасность дренирования гноя в другом месте.
Антибиотики могут включать амоксициллин и флуклоксациллин при эпидемии
гриппа и метронидазол у пациентов с неприятным запахом изо рта.
Что вы знаете о
гриппозной пневмонии?
Вирусы гриппа относятся к семейству Orthomyxoviridae и подразделяются на
вирусы гриппа A, B и C, из которых только C обладает пандемическим
потенциалом, о чем свидетельствует пандемия H1N1 1918 г., в ходе которой
погибло 20–50 миллионов человек.
26
человек умерли во всем мире, H1N1 также вызвал пандемию в 2009 году.
Первичная гриппозная пневмония и постгриппозная вторичная
бактериальная пневмония являются отдельными состояниями, но клинически
их бывает трудно различить. Грипп также может вызывать суперинфекцию
атипичными возбудителями, кардиальные (миокардит, перикардит), мышечные
(миозит, рабдомиолиз) и неврологические (энцефалопатия, энцефаломиелит,
поперечный миелит, асептический менингит, синдром Гийена-Барре)
осложнения.
Первичный грипп вызывает лихорадку и другие симптомы, в том числе
кашель, боль в горле, ринорею, боли в суставах, головную боль, рвоту или
диарею, и может вызывать опасные для жизни заболевания, свидетельствующие
об инфекционном процессе. Диагноз устанавливают с помощью ПЦР мазков из
Некоторые признаки, свидетельствующие в пользу вторичной бактериальной
пневмонии по сравнению с первичной гриппозной пневмонией, включают
латентный период перед нарушением дыхания в течение нескольких дней или
вторичную лихорадку после периода понижения температуры тела, повышенное
количество лейкоцитов или воспалительных маркеров, долевые инфильтраты
на рентгенограмме грудной клетки, а не двусторонние интерстициальные
инфильтраты грипп и устойчивость к антибиотикам.
Противовирусные препараты лучше всего назначать на ранней стадии при первичном гриппе.
enza, но может быть эффективным в течение 7 дней после начала заболевания.
Какие новые вирусные инфекции
легких вызывают беспокойство?
Вирусные инфекции легких, которые могут вызывать крупные вспышки тяжелых
респираторных заболеваний, включают грипп A (H5N1), тяжелый острый
респираторный синдром (ТОРС) и хантавирус. Подтип птичьего гриппа H5N1
(птичий грипп) преодолел видовой барьер и вызывает тяжелое заболевание у
людей. Особенно страдают молодые. Осельтамивир является противовирусным
препаратом выбора, и пациентам часто требуется инвазивная вентиляция
легких. Если H5N1 разовьет способность эффективно передаваться между
людьми, вероятна пандемия гриппа.
SARS, относящийся к семейству Coronaviridae, впервые был замечен в Китае в
2002 г., вспышка, наконец, локализована в 2003 г.; ни одно лечение не было
окончательно эффективным. Разновидность хантавируса — вирус «Sin Nombre»
— имеет высокий уровень смертности; грызуны являются основным переносчиком
хантавирусов.
СЛУЧАЙ 1.5. РАК ЛЕГКИХ
Инструкция
У этого 67-летнего мужчины был постоянный кашель. Пожалуйста, осмотрите его
дыхательную систему и обсудите свои выводы.
Признание
Может быть один или комбинация клинических признаков:
• Кахексия •
Барабанные палочки (рис. 1.13) •
Симптомы со стороны грудной клетки – консолидация, коллапс или
плевральный выпот
Machine Translated by Google
Рис. 1.13. Сведение пальцев.
• Шейная или надключичная лимфаденопатия
• Синдром Горнера +/- признаки плечевой плексопатии
вторично по отношению к опухоли Панкоста
• Признаки обструкции верхней полой вены (СВПВ).
Интерпретация
Подтвердить диагноз
Дифференциальный диагноз рака легкого широк:
• Медленно разрешающаяся пневмония (консолидация)
• коллапс доли слизистой пробки
• Другие причины плеврального выпота
• Доброкачественная опухоль
• Метастазы из альтернативного первичного очага
• Лимфома
• Легочная эмболия
• Туберкулез (ТБ) (потеря веса, кровохарканье)
• Васкулит (кровохарканье).
Ведение направлено на исключение серьезных и непосредственно
угрожающих диагнозов (злокачественные новообразования, легочные
эмболия, васкулит, туберкулез).
Что делать дальше – оценить другие системы
Скажите экзаменаторам, о чем вы хотели бы спросить:
• Эндобронхиальные симптомы (кашель, одышка,
кровохарканье), системные симптомы (потеря веса,
анорексия) и боль (например, инфильтрация плечевого
сплетение; метастатическая боль в костях)
• Гормональные/метаболические симптомы , указывающие на
паранеопластический синдром (вставка 1.12).
Гипертрофическая легочная остеоартропатия очень
редкая, экстремальная форма ударов дубинкой, связанная с запястьем и
отек голеностопного сустава, рентгенологически характеризующийся
поднадкостничным отслоением новой кости от кортикального слоя; это самое
обычно ассоциируется с плоскоклеточным раком. А
хриплый голос может свидетельствовать о парезе возвратного гортанного нерва,
и, хотя обычно это результат рака легких, другие
причины иногда являются виновниками, такими как увеличение левого
предсердия или аневризма дуги аорты.
Случай 1.5 Рак легкого
Вставка 1.12 Паранеопластические синдромы рака легкого
• Гиперкальциемия, вызванная пептидами, связанными с паратиреоидным гормоном,
часто являющаяся результатом плоскоклеточного рака; однако гиперкальциемия
чаще всего является следствием костных метастазов.
• Эктопическая секреция многочисленных гормонов, включая
адренокортикотропный гормон (синдром Кушинга) и антидиуретический
гормон, обычно из-за мелкоклеточного рака легкого, который имеет
нейроэндокринное происхождение
• Миастенический синдром Ламберта-Итона
Таблица 1.6 Шкала состояния здоровья Всемирной организации здравоохранения/
Зуброда при раке легкого
Этап Функции
0 Бессимптомный
1 Симптоматическое, но амбулаторное
2 В постели < 50% дня (не может работать, но живет дома с
посторонней помощью)
3 В постели > 50% дня (не в состоянии позаботиться о себе)
4 прикован к постели
Учитывайте серьезность/
декомпенсация/осложнения
Скажите экзаменаторам, что вы будете искать признаки отдаленного
метастазы, например, в головной мозг, кости, печень или кожу.
Сообщите исследователям, что стойкое кровохарканье, стридор
или признаки SVCO потребуют немедленного направления к
грудной врач.
Рассмотрим функцию
Состояние работоспособности при раке легкого может быть оценено
по многочисленным шкалам, например Всемирная организация здравоохранения
(ВОЗ) /Zubrod (табл. 1.6), Karnofsky.
Обсуждение
Растет ли заболеваемость раком легких?
Это самый большой убийца рака в мире. Заболеваемость
растет в развивающихся странах из-за курения.
Каковы причины рака легких?
В 90% случаев причиной является курение. Риск является кумулятивным.
Экологическое/профессиональное воздействие асбеста,
силикоз, мышьяк, никель, хром, ароматические углеводороды и радон
являются более редкими причинами. Заболеваемость также
увеличивается при различных медицинских расстройствах, включая
идиопатический легочный фиброз и дерматомиозит.
27
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Какие исследования вы бы рассмотрели при
попытке установить диагноз рака легких?
Алгоритм диагностики рака легкого представлен на рис. 1.14.
умирают от болезней; действительно, такой скрининг может быть склонен к
систематической ошибке гипердиагностики, при которой диагностируется и
лечится вялотекущий рак легкого, который не убил бы пациента при его жизни,
с сопутствующими рисками биопсии и торакальной хирургии.

Как классифицируют рак легкого?

Какова роль позитронно-эмиссионной
томографии (ПЭТ) при раке легкого?
Компьютерная томография (КТ) имеет ограничения. КТ имеет низкую
чувствительность для выявления медиастинальных узлов, особенно <1 см в
Около 20% составляют мелкоклеточный рак легкого (МРЛ). Около 80%
приходится на немелкоклеточный рак легкого (НМРЛ) – плоскоклеточный
(первичное заболевание чаще в главном бронхе), аденокарциному (часто
периферический) или крупноклеточный.

диаметре, и многие узлы <1 см в диаметре являются злокачественными, в то

время как 40% увеличенных узлов на КТ являются доброкачественными. Как классифицируется НМРЛ?
Некоторые метастазы клинически бессимптомны и невидимы на КТ, поэтому у
Классификация стадий TNM используется для НМРЛ для создания подмножеств,
пациентов после операции возникает рецидив.
которые помогают направить лечение (таблица 1.7).
ПЭТ — это радионуклидный метод, в котором используется тот факт, что
Стадирование НМРЛ достигается, как показано на рис. 1.15.
опухолевые клетки метаболически более активны и поглощают глюкозу с
большей жадностью, чем другие клетки. 18F-меченая флюдеоксиглюкоза (ФДГ)
представляет собой меченый изотопами аналог глюкозы, содержащий позитрон
(протон) испускающий фтор, который не очищается от опухолевых клеток. ФДГ- Каково влияние отказа от курения на рак легких?
ПЭТ более чувствительна и специфична, чем КТ, при обнаружении метастазов

в лимфоузлах и отдаленных органах и очень полезна для оценки сомнительно

Отказ от курения снижает заболеваемость раком легких: после 10 лет
крупных лимфатических узлов. ПЭТ в сочетании с КТ (ПЭТ-КТ) в настоящее время
воздержания риск составляет 30–50% от такового у продолжающих курить.
является окончательным методом стадирования, особенно для исключения
Курение вызывает такое же привыкание, как и героин: 70 % курильщиков хотят
метастазов, если планируется радикальное лечение, хотя даже ПЭТ не может
бросить курить, 40 % пробуют курить ежегодно, а 10 % воздерживаются от
ни разрешить узлы диаметром менее 8 мм, ни обнаружить метастазы в
курения более 6 месяцев; поэтому обычно требуется несколько попыток.
головной мозг. Кроме того, ПЭТ-КТ имеет высокий уровень ложноположительных
Варенцилин обладает частичной агонистической активностью, притупляющей
результатов до 40%, а положительные узлы на ПЭТ-КТ требуют биопсии.
абстиненцию и уменьшающей тягу, и частичной антагонистической
Возможные исследования для уменьшения потребности в медиастиноскопии
активностью, притупляющей удовольствие от никотина; он кажется более
включают эндобронхиальное ультразвуковое исследование и эндоскопическое
эффективным, чем бупренорфин или заменители никотина, но все агенты
ультразвуковое исследование.
должны быть упакованы в рамках службы по прекращению курения.

Эти методы также могут быть полезны для узлов, не связанных с раком легких,
например, при туберкулезе или саркоидозе.
Другие показания к ПЭТ: Каковы варианты лечения НМРЛ?
Хирургия дает наилучшие шансы на излечение и считается подходящей для
• КТ неубедительна или отрицательна при подозрении
пациентов с ранним заболеванием (таблица 1.8). Она может включать
на рак
лобэктомию или пневмонэктомию. Частота рецидивов после сегментэктомии
легкого • Бронхоскопия или биопсия
выше. Как правило, ОФВ1 должен быть > 1 л, чтобы рассматривать лобэктомию,
неубедительны • Пациент не подходит для бронхоскопии
и > 1,5 л, чтобы рассматривать пневмонэктомию.
или биопсии, а КТ неубедительна (когда диагноз
может иметь значение).
Радикальная лучевая терапия, потенциально излечивающая, показана
ПЭТ все чаще используется при других видах рака, чтобы определить,
пациентам с НМРЛ I, II или III стадии с хорошим функциональным статусом
метастазы присутствуют и определяют решения о лечении.
(WHO 0, 1). Схемы фракционирования, такие как непрерывная
гиперфракционированная ускоренная лучевая терапия, обеспечивают более
высокую 2-летнюю выживаемость и предлагаются пациентам с НМРЛ I или II
Почему раннее выявление рака легкого может
стадии, которые неоперабельны с медицинской точки зрения, но подходят для
иметь важное значение и как этого можно достичь?
радикальной лучевой терапии, или пациентам с НМРЛ стадии III, которые не
переносят химиотерапию или отказываются от нее.

Раннее выявление рака легкого кажется важным, поскольку в настоящее время
он редко диагностируется на 1 стадии, а 80% случаев рака неоперабельны при
постановке диагноза. Компьютерная томография в три раза более чувствительна,
чем рентгенография грудной клетки, для выявления рака легких. Тем не менее,
исследования показывают, что, хотя КТ-скрининг улучшает диагностику раннего
рака легких, нет никаких доказательств того, что он снижает вероятность
диагностики поздних стадий рака легких или вероятность
апи. Послеоперационная лучевая терапия обычно неэффективна.
Химиотерапия предлагается пациентам с III или IV стадией (отдаленные
метастазы) НМРЛ. Комбинации препарата на основе платины (карбоплатин,
цисплатин) с препаратом третьего поколения (доцетаксел, гемцитабин,
паклитаксел, винорелбин) контролируют заболевание и улучшают выживаемость
и качество жизни.
Пеметрексед можно использовать при местно-распространенном и
метастатическом НМРЛ. Биопрепараты, подавляющие рост эпидермиса

28
Machine Translated by Google

Случай 1.5 Рак легкого

У пациента имеются признаки, соответствующие критериям либо для рентгенографии грудной клетки, либо для немедленного направления при подозрении на рак легких.

Рентген грудной клетки в норме? Да Низкое подозрение на рак легких Да Наблюдать/управлять

Нет Нет

КТ грудной клетки, верхней части живота и нижней части шеи с внутривенным введением контраста

Диагностическая и постановочная оценка

Выбирайте исследования, которые дают максимум диагностической и стадийной информации с наименьшим риском.

Обсудите на собрании MDT по раку легких, если это сложно. Состояние пациента может повлиять на выбор и объем исследований

Периферическое Периферическое или центральное поражение с увеличенным(и) лимфатическим(и) Центральное Клинические/

поражение без узлом(ами), которое может определять лечебное лечение поражение , при радиологические

увеличенных котором статус признаки

КТ отрицательный Средостенные узлы 10–20 Узлы средостения > 20 мм
медиастинальных лимфоузлов не Плевральное
или
мм по короткой оси; по короткой оси; т.е. высокая влияет на лечение поражение
узлов (<10 мм по
неубедительный промежуточная вероятность малигнизации прогрессирующего
короткой оси; низкая
Шейные узлы
вероятность и/или метастатического заболевания
вероятность
малигнизации
малигнизации)

или или

ПЭТ-КТ, если подходит для Рассмотрите

УЗИ шеи ± биопсия
Дальнейшие
потенциально излечивающего возможность

исследования
лечения, в противном случае дальнейшей
или или
пропустите этот шаг визуализации, например
наблюдения в
ПЭТ-КТ или
зависимости от
или МРТ
клинических/

рентгенологических
Трансторакальная Бронхоскопия и не под
особенностей МЫ/ОН или
пункционная биопсия контролем УЗИ

или TBNA, если имеются узлы

или поражение находится

под слизистой оболочкой

Наиболее

доступное место
Хирургическая биопсия/окончательная
для биопсии
резекция ± биопсия средостения

(может включать комбинированное

ЭУЗИ и ЭУЗИ) и ПЭТ-КТ, если это

еще не сделано. Рассмотрите этот

вариант на любом этапе пути

Диагноз и этап

Раннее заболевание Запущенное заболевание

Рассмотрите комплексное лечение

(лечение с лечебной целью) (лечение с паллиативной целью)

Рис. 1.14. Диагностика рака легкого. КТ, компьютерная томография; EBUS, эндобронхиальное УЗИ; ЭУЗИ, эндоскопическое УЗИ; MDT,
многопрофильная команда; МРТ, магнитно-резонансная томография; ПЭТ, позитронно-эмиссионная томография; УЗИ, УЗИ; TBNA, трансбронхиальная
игольчатая аспирация.

29
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Таблица 1.7 Классификация немелкоклеточного рака легкого по стадиям

опухоль

Т1 Т2 Т3 Т4

3 см > 3–7 см Любого размера Любого размера

Долевой бронх Главный бронх < 2 см до киля Вторгается в другие

> 2 см до киля Прорастает грудную местные структуры, например

Прорастает висцеральную плевру стенку, диафрагму, диафрагмальный средостение, сердце,

нерв, медиастинальную пищевод

плевру или париетальный перикард. Злокачественный выпот

Узлы N0 IAа МБА IIBb IIIBc

Нет узлов

N1 IIа IIBa IIIАб IIIBc

Ипсилатеральные перибронхиальные,

прикорневые или внутрилегочные узлы

N2 IIIАб IIIАб IIIAc IIIBc

Ипсилатеральные медиастинальные или

субкаринальные лимфатические узлы

N3 IIIBc IIIBc IIIBc IIIBc

Контралатеральные медиастинальные или

внутригрудные узлы

Любые лестничные

или надключичные узлы

б
a Предлагаемая операция, если она подходит. Хирургия может быть подходящей. с Хирургия не подходит.

Таблица 1.8 Стадирование и лечение мелкоклеточного рака легкого

Этап Ограниченное Обширный

(Определяется возможностью Ограничен одним гемитораксом Включает метастазы в контралатеральное легкое

охвата всех обнаруживаемых опухолей Вовлекает ипсилатеральные прикорневые узлы или отдаленные метастазы.
в «переносимом» поле лучевой Включает ипсилатеральную и контралатеральную надключичную или

терапии) медиастинальные узлы

С или без ипсилатерального плеврального выпота

Лучевая терапия Да Нет

Химиотерапия Всем пациентам предлагается мультилекарственная схема на основе платины, эффект превосходный, но недолгий.

Операция Хирургическое вмешательство почти не играет роли, микрометастатическое распространение неизменно при постановке диагноза.

рецепторы фактора и фактор роста эндотелия сосудов Что вы знаете о прогнозе рака легких?
появляются рецепторы.

Как классифицируется и лечится SCLC? Прогноз как для НМРЛ, так и для МРЛ плохой, только
около одной трети из них потенциально локализованы в настоящее
КТ органов грудной клетки, печени и надпочечников и доп.
время. При МРЛ медиана выживаемости без лечения составляет 6 лет.
визуализация симптоматических областей может определить,
месяцев при ограниченном заболевании и 3 месяца при обширном
заболевание ограничено или обширно, и это помогает определить
заболевание, продлеваемое лечением до 14–20 мес.
лечения (таблица 1.8).
ограниченное заболевание (5-летняя выживаемость 10–20%) и 8–12 мес.
при распространенном заболевании (5-летняя выживаемость 3–5%). Для НМРЛ,
Какие паллиативные варианты доступны при
5-летняя выживаемость может достигать 60% при небольших опухолях.
раке легкого?
без узлового вовлечения, но быстро снижается для более
Они представлены в таблице 1.9. обширное заболевание.

30
Machine Translated by Google

Случай 1.6 Синдром Панкоста

Таблица 1.9 Паллиативное лечение симптомов рака легкого СЛУЧАЙ 1.6 СИНДРОМ ПАНКОАСТА

Симптом Управление
Инструкция
Одышка Лучевая терапия

Уменьшающие объем бронхоскопические процедуры Этот пациент не может отвести плечо. Пожалуйста, осмотрите его
Эндобронхиальная фотодинамическая дыхательную систему и обсудите свои выводы.
терапия или брахитерапия

Эндобронхиальное стентирование
Признание
Плевральная аспирация и плевродез

Опухоль верхушки легкого может прорастать локально, вызывая синдром

Кашель/кровохарканье
Обструкция верхней полой
вены
Метастазы в головной мозг или
компрессия спинного мозга
Костные метастазы
Лучевая терапия
Панкоста (рис. 1.16) с: • симптомами и
Лучевая терапия/химиотерапия
признаками поражения плечевого сплетения, например,
Стентирование
ипсилатеральной болью в плече, верхней части передней
Дексаметазон
стенки грудной клетки или между лопатками,
Лучевая терапия
распространяющейся на руки и кисти; одностороннее
истощение собственных мышц кисти.
Лучевая терапия
• Ипсилатеральный синдром Горнера (узкий зрачок, птоз, отсутствие
потоотделения).

Интерпретация

Подтверждение диагноза Признаки

Клиническая оценка отдаленных метастазов

апикальной консолидации и рентгенограмма грудной клетки подтверждают

Да наличие апикальной опухоли.

Нет

КТ грудной Визуализация/биопсия
клетки +/– альтернативы Головной мозг – МРТ/КТ
Что делать дальше – оценить другие системы
Кость – сканирование костей См. случай 1.5.
Печень/надпочечники – КТ

Учитывать тяжесть/
Нет декомпенсацию/осложнения
Кандидат на операцию и/или См. случай 1.5.
радикальную лучевую терапию Нет
Ограниченное заболевание N2/3 с неизвестным Постановка завершена

патологическим значением, но в остальном кандидат на

хирургическое вмешательство

синдром Горнера
Да

ПЭТ сканирование

Если ПЭТ недоступна, биопсия при подозрении на заболевание N2/3 (узлы

>1 см на КТ)
Верхушечная

опухоль легкого

Положительный Подозрительный Отрицательный

Заболевание средостения При поражении При поражении

или отдаленные метастазы средостения средостения

(или высокая вероятность или отдаленном или отдаленном Истощение

метастатического метастазы метастазы мелких мышц руки

поражения N2/3)

Гистология не Гистология Гистология не

нужна соответствующего сайта нужна

Рис. 1.15. Как осуществляется определение стадии немелкоклеточного рака легкого. КТ,

компьютерная томография; МРТ, магнитно-резонансная томография; ПЭТ, позитронно-эмиссионная

томография. Рисунок 1.16 Синдром Панкоста.

31
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Рассмотрим функцию Учитывайте тяжесть/

См. случай 1.5. декомпенсацию/осложнения См. Случай 1.5.

Помимо растяжения вен верхней части туловища и лица, а также отека,

Обсуждение SVCO может вызвать: • Одышку • Дискомфорт в груди • Головные

боли • Обморок
Как лечат опухоли Панкоста? (при наклонах) • Отек
гортани.
Тремя соображениями являются лучевая терапия, химиотерапия и
паллиативное лечение.

СЛУЧАЙ 1.7. ОБСТРУКЦИЯ ВЕРХНЕЙ ПОЙ Рассмотрим функцию

ВЕНЫ См. случай 1.5.

Инструкция Обсуждение

У этой пожилой женщины последние несколько недель все больше Перечислите некоторые причины обструкции верхней
одышка. Пожалуйста, осмотрите ее руки, рот, шею и грудь и сообщите о
полой вены (СВПВ).
своих выводах.
• Лимфома •
Аневризма аорты •
Признание Масса средостения •
Отмечается выраженное набухание вен шеи (рис. 1.17) , пульс яремных Медиастинальный фиброз
вен повышен и фиксирован. Также имеется набухание вен на руках, на
нижней стороне языка и на грудной стенке (рис. 1.18).
Как управляется SVCO?

Обычно возможна тканевая диагностика, а не немедленное лечение

Интерпретация стероидами. Исключение составляет отек гортани, который создает

трудности для анестезии. Лучевая терапия, химиотерапия или
Подтверждение диагноза стентирование могут быть рассмотрены для облегчения симптомов.

Рентген грудной клетки может подтвердить объемное средостение.

Что делать дальше – оценить другие системы Каковы основные причины образования переднего
См. случай 1.5. средостения?

• Тимома • Зоб
щитовидной железы
• Лимфома •
Тератома •
Распространение лимфатических узлов из карциномы

Рис. 1.17. Обструкция верхней полой вены. Рис. 1.18. Расширение грудных вен при обструкции верхней полой вены.

32
Machine Translated by Google

Случай 1.8 Коллапс/пульмонэктомия/лобэктомия

СЛУЧАЙ 1.8 ОБРУШЕНИЕ/

ПНЕВМОНЭКТОМИЯ/ЛОБЕКТОМИЯ

Инструкция
Этот пациент задыхается. Пожалуйста, осмотрите его дыхательные
системы и обсудить ваши выводы.

Признание
Отмечается отклонение трахеи (в сторону поражения). На стороне поражения
отмечаются уменьшение расширения грудной клетки, притупление перкуторного
звука и ослабление дыхания (рис. 1.19). Там
может быть шрам от торакотомии (рис. 1.20) , указывающий на предшествующую
лобэктомия/пульмонэктомия.

Интерпретация
Подтвердить диагноз
Консолидация вызывает притупление перкуторного, бронхиального
шумы дыхания и повышенный вокальный резонанс; это может
сосуществовать с коллапсом.
Рисунок 1.19 Коллапс доли.

А Б

Рис. 1.20. Рубец после торакотомии.

33
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Что делать дальше – рассмотрим причины

Коллапс обычно происходит из-за пневмонии или рака легких.

Распространенными причинами предшествующей лобэктомии/
пневмонэктомии являются рак легкого, туберкулез (ТБ), локализованные
бронхоэктазы или буллы. Грубые хрипы на
вдохе со щелчками

Учитывать тяжесть/
декомпенсацию/осложнения

Это зависит от основной причины, например, пневмонии (оценка CURB),

рака легкого (операбельность). Обструкция, вызывающая коллапс, может
предрасполагать к пневмонии или сегментарным бронхоэктазам.
Клубы

Рассмотрим функцию

Скажите экзаменаторам, что вы установите ограничения, вызванные

одышкой.

Обсуждение

Перечислите некоторые причины бронхиальной обструкции, Рисунок 1.21 Бронхоэктазы.

которые могут привести к коллапсу.

• Карцинома бронха • Внешняя

компрессия, например, медиастинальные лимфатические узлы • • Молодой возраст при обращении •

Доброкачественная Хронические респираторные симптомы с раннего возраста или старше

опухоль • Слизистые пробки, много лет

например, астма • • Отсутствие или малое количество курения в

Инородное тело • Гранулемы, например, туберкулез, саркоид
СЛУЧАЙ 1.9 БРОНХЭКТАЗЫ
анамнезе • Ежедневное отхаркивание больших объемов
слизисто-гнойной или гнойной
мокроты • Кровохарканье (небольшое кровохарканье часто
наблюдается при инфекционных обострениях, обычно
прекращающееся при
лечении антибиотиками) • Колонизация мокроты Pseudomonas aeruginosa.

Инструкция
Что делать дальше – рассмотрим причины

Этого молодого человека беспокоили рецидивирующие инфекции

Скажите исследователям, что вы рассмотрите причины бронхоэктазов
грудной клетки. Пожалуйста, осмотрите его дыхательную систему и
(вставка 1.13).
обсудите возможные причины.

Учитывайте тяжесть/
Признание
декомпенсацию/осложнения Учитывайте
У этого пациента с недостаточным весом, одышкой и цианозом , а также
следующие осложнения: • Легочное сердце •
барабанными палочками на пальцах имеется большой объем мокроты
в сосуде для мокроты рядом с кроватью . Аускультативно выявляют Бронхоэктазы являются
грубые, поздние инспираторные хрипы +/- инспираторные щелчки частой причиной умеренных или угрожающих жизни

(слышимые невооруженным ухом) и хрипы (слизь, обтурирующая
дистальные дыхательные пути) (рис. 1.21).
Интерпретация
Подтверждение диагноза
Дифференциальный диагноз барабанных палочек и хрипов включает
идиопатический легочный фиброз. Бронхоэктазы следует подозревать
у всех взрослых с постоянным продуктивным кашлем. Сообщите
исследователям, что следующие признаки подтверждают диагноз
бронхоэктатической болезни, любой из которых требует исследования:
кровохарканий; 90% кровохарканий возникают из-за
аномальных артерий бронхиального кровообращения,
а кровотечение происходит непосредственно в дыхательные
пути – смерть более вероятна от удушья, а не
обескровливания
• Эмпиема/абсцессы •
Вторичный амилоидоз.
Рассмотрим функцию
Скажите исследователям, что вы установите ограничения, вызванные
симптомами. Мокрота оказывает крайне негативное влияние на качество
жизни.

34
Machine Translated by Google
Вставка 1.13. Причины бронхоэктатической болезни
• Идиопатический (около 50%)
• Постинфекционные (до 30%) – предшествующие тяжелые инфекции нижних
дыхательных путей вследствие бактериальной и вирусной пневмонии,
коклюша или туберкулеза (микобактерии туберкулеза и условно-
патогенные микобактерии)
• Иммунодефицит (8%) – типично Х-сцепленная
гипогаммаглобулинемия, дефицит иммуноглобулина А, низкий уровень
иммуноглобулина G подкласса 2, способствующий рецидивирующей
инфекции инкапсулированными бактериями.
• Аллергический бронхолегочный апергиллез (7%) – часто
ассоциированная с астмой
• Аспирация/вдыхание инородного тела (6%)
• Аутоиммунное заболевание соединительной ткани (чаще всего
ревматоидный артрит) (3%)
• Муковисцидоз (2%)
• Нарушения цилиарной функции (< 1%) – первичная цилиарная дискинезия
или синдром Картагенера
• Язвенный колит (< 1%)
• Следует учитывать возможность диффузного панбронхиолита у пациентов
дальневосточного этнического происхождения.
Приблизительно 50% людей с хронической обструктивной
болезнью легких (ХОБЛ) имеют ту или иную степень бронхоэктазов,
выявляемую при компьютерной томографии высокого разрешения. Он
часто локализован, и неясно, является ли ХОБЛ причиной или существуют
триггеры для двойной патологии. Тракционные бронхоэктазы часто
встречаются при фиброзных состояниях легких.
Локализованные/сегментарные бронхоэктазы предполагают
бронхиальную обструкцию.
Обсуждение
Что такое бронхоэктазы?
Бронхоэктазы относятся к необратимому аномальному расширению
один или несколько бронхов с хроническим воспалением дыхательных путей,
сопутствующий хронический кашель и выделение мокроты,
рецидивирующие инфекции грудной клетки и обструкция дыхательных
путей. Патогенез неизвестен. Аномальная иммунная регуляция может
предрасполагают к бронхоэктазам как во время начального
инсульт, запускающий заболевание, и в ходе продолжающегося
воспалительного процесса, заканчивающегося прогрессирующим поражением легких.
Рентген грудной клетки относительно нечувствителен, но может показать тени
Прогрессирующее поражение легких может возникнуть в результате
порочный круг воспаления и инфекции. Eсть
связь генетической предрасположенности с HLA-DR1, DQ5.
Какие возбудители характерны для
бронхоэктатической болезни?
К ним относятся Haemophilus influenzae, Haemophilus parain fluenzae,
Pseudomonas aeruginosa (редко при хронических
обструктивная болезнь легких), Streptococcus pneumoniae,
Staphylococcus aureus, Moraxella catarrhalis, грамотрицательные
бактерии, нетуберкулезные микобактерии и аспергиллы
виды Мокроту всегда следует отправлять на посев.
Случай 1.9 Бронхоэктазы
Какие анализы крови следует сдать?
Следует провести анализ сывороточных иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM),
электрофорез сыворотки и тестирование на аспергиллы .
у всех пациентов. Оценка иммунитета второй линии
компетентность следует учитывать, если скрининг на антитела
демонстрирует расстройство дефицита антител или в
наличие нормального скрининга на антитела с клиническим подозрением
на иммунодефицит, семейный анамнез известных
или подозрение на иммунодефицит, или инфекции
серьезный.
По каким критериям диагностируют аллергический
бронхолегочный апергиллез (АБЛА) на фоне
бронхоэктатической болезни?
АБЛА — это клинический диагноз, основанный на представлении и
иммунологические тесты ( специфические IgE к Aspergillus fumigatus и
IgG). В анамнезе может быть астма (спирометрия),
эозинофилия периферической крови и повышение уровня общего IgE.
Когда пациентам следует пройти обследование для
исключения кистозного фиброза (МВ)?
Все до 40 лет с бронхоэктазами
должны пройти обследование на CF. У взрослых исследования
также следует учитывать у лиц старше 40 лет и у лиц старше 40 лет.
установленная причина, лица со стойким выделением Staphylococcus
aureus в мокроте, лица с признаками малабсорбции, мужское первичное
бесплодие, верхнедолевые бронхоэктазы,
или история детской стеатореи. Скрининг должен
включают два измерения хлорида пота и гена
анализ.
Когда пациентам следует проводить тесты
цилиарной функции?
Это следует учитывать при наличии в анамнезе хронического
проблемы с верхними дыхательными путями или средний отит, особенно
при наличии проблем с детства преобладают среднедолевые бронхоэктазы,
бесплодие или декстрокардия.
Какова роль рентгенологии при
бронхоэктазах?
«трамвайной линии», указывающие на расширенные, утолщенные бронхиальные
стены. Кольцевые тени конечных дыхательных путей и уровней жидкости
также может присутствовать. Массивные кистозные или варикозные бронхоэктазы
в настоящее время встречается реже, хотя иногда наблюдается после
детской пневмонии, например, при тяжелой кори. Диагноз
клинические, но подтвержденные компьютерной томографией высокого
разрешения (КТВР). Три ключевые особенности:
1. Расширение бронхиальной стенки (вид «перстня с печаткой»).
с концевой бронхиолой крупнее
сопровождающая легочная артерия)
2. Периферические дыхательные пути видны на расстоянии < 1 см от
край легкого
3. Отсутствие сужения утолщенных бронхов («трамвайные пути»).
35
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Утолщение бронхиальной стенки и закупорка слизью – «пламя». • Люди, плохо реагирующие на лечение (плохие
и «капли» (закупорка слизью расширенных бронхов) или узелковая реакция на антибиотики, быстрые рецидивы, частые

и V- или Y-образные помутнения (утолщение и закупорка обострения)

мелкие дыхательные пути) – также распространены. HRCT может также предложить • Молодые пациенты
основополагающие условия. • Пациенты группы неблагоприятного прогноза (ревматоидный артрит,
цилиарные проблемы, дыхательная недостаточность)

Какие другие тесты следует рассмотреть?

Посев мокроты следует проводить всегда, а также
анализы крови. Все взрослые должны проходить спирометрию. У взрослых СЛУЧАЙ 1.10. КИСТОФИБРОЗ
при локализованном заболевании может быть показана бронхоскопия
исключить проксимальную обструкцию.
Инструкция
Каковы принципы лечения бронхоэктатической У этого молодого человека периодические инфекции грудной клетки. Пожалуйста
болезни?
осмотрите его дыхательную систему и обсудите полученные результаты.
Они изложены во вставке 1.14.

Признание
Кого следует направить к
Рядом с сосудом для мокроты находится большое количество мокроты .
пульмонологу?
кровать в этом пациенте с недостаточным весом, одышкой и цианозом
• Пациенты со сложными патогенами (например, Pseudomonas с забиванием пальцев. Аускультативно выявляются грубые хрипы на позднем
aeruginosa, устойчивый к метициллину Staphylococcus aureus) вдохе ± щелчки на вдохе (слышны невооруженным глазом).
ухо) и хрипы (слизь перекрывает дистальные дыхательные пути).

Интерпретация
Вставка 1.14 Принципы лечения бронхоэктазов
Подтвердить диагноз
К ним относятся общие подходы и лечение конкретной основной причины:
Сообщите исследователям, что вам интересно, было ли проведено тестирование
• Физиотерапевтические методы и упражнения используются для облегчения гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (CFTR).
очистки дыхательных путей (постуральный дренаж, техника активного выполненный.
циклического дыхания, осциллирующие устройства положительного давления выдоха).

• Дополнения к очистке дыхательных путей включают распыление физиологического раствора для

Что делать дальше – оценить другие системы
увеличить выход мокроты, уменьшить вязкость мокроты и улучшить легкость

отхаркивания. Скажите экзаменаторам, что вы спросите о симптомах

• Антибиотики используются для обострения или профилактики

(таблица 1.10).

обострения (пациенты с тремя или более обострениями в год, требующие

антибактериальной терапии, или пациенты с меньшим количеством Учитывайте серьезность/

обострений, вызывающих значительную заболеваемость, должны рассматриваться
декомпенсация/осложнения
для длительного введения антибиотиков через небулайзер); рекомендуются

более высокие дозы и более длительные курсы (например, 14 дней).

Сообщите экзаменаторам, что:

• Бронходилататоры кажутся подходящими, если функция легких или • Инфекция неизбежна – золотистый стафилококк имеет тенденцию
симптомы улучшаются с ними.
поражают младенцев, Haemophilus influenzae и Klebsiella pneumoniae
• Неинвазивная вентиляция используется для увеличения дыхательного объема и появляются в детстве, и
уменьшения работы дыхания у утомляющихся.
Pseudomonas aeruginosa в конечном итоге почти
• Эмболизация бронхиальных артерий является терапией первой линии (перед
неизбежный. Хронический золотистый стафилококк и
операцией, бронхоскопической тампонадой или местным эпинефрином
Колонизация синегнойной палочки почти
(адреналином) или транексамовой кислотой) при массивном кровохарканье;
невозможно искоренить. Буркхолдерия (псевдомонада)
бригада интенсивной терапии, хирургии и радиологии должна быть привлечена
инфекция cepacia может вызвать быстрое снижение; аллергический
немедленно, а интубация, однолегочная вентиляция и бронхоскопия с

отсасыванием являются немедленными мерами. бронхолегочный аспергиллез (АБЛА) и

• Операция по резекции легкого может рассматриваться у пациентов с

туберкулез (ТБ) также чаще встречаются при кистозных

локализованным заболеванием, у которых симптомы не контролируются фиброз (МВ).

медикаментозным лечением. • Пневмоторакс, легочное сердце и респираторный
неудачи распространены.
• Используются упражнения для легочной реабилитации.

• Неинвазивная вентиляция может улучшить качество жизни в некоторых случаях. • Мальабсорбция приводит к стеаторее и
больные с хронической дыхательной недостаточностью вследствие бронхоэктатической болезни. остеопороз.

• Фармакотерапия дыхательных путей (муколитики и гиперосмолярные препараты, • Теперь можно ожидать рождения ребенка с муковисцидозом.
например, рекомбинантная ДНКаза) и кортикостероиды, по-видимому, прожить после своего сорокалетия так, чтобы
бесполезны при бронхоэктазах.
сахарный диабет, билиарный цирроз и артропатии.
более вероятно.

36
Machine Translated by Google

Случай 1.10 Муковисцидоз

Таблица 1.10 Симптомы кистозного фиброза

Система Проблемы

респираторный Хронический синусит

Носовые полипы

Густая мокрота, хронический кашель, свистящее дыхание

Рецидивирующая инфекция – пневмония, бронхит, хроническая вялотекущая инфекция с

периодическими рецидивами.

Бронхоэктазы

Пневмоторакс или тяжелое кровохарканье (поздние стадии)

кишечный Хроническое заболевание печени

Билиарный цирроз

Желчные камни

Панкреатическая недостаточность с мальабсорбцией

Инвагинация и дистальная кишечная непроходимость

Бесплодие Мужское бесплодие из-за нарушения развития или обструкции семявыводящих протоков и
семявыносящих канальцев

Женское бесплодие из-за измененной цервикальной слизи и нарушения менструального

цикла

Артропатия Несколько суставов

Рассмотрим функцию отток хлоридов с люминальной поверхности эпителиальных клеток дыхательных

путей; некоторый приток натрия происходит параллельно этому. В CF, хлорид
Психологические и социальные последствия CF часто
не удается убежать, но что это, как ни странно, связано с
незаметный, но огромный. Подростки считают, что муковисцидоз мешает
избыточный приток натрия. Считается, что это может соблазнить
с дружбой и школой взрослые могут найти работу сложной, и низкая самооценка
воды из просвета, в результате чего образуются вязкие выделения,
является обычным явлением.
уровень воды на поверхности имеет решающее значение для секреции слизи.
МВ является патофизиологически сложным заболеванием, поскольку
Обсуждение пораженные эпителиальные поверхности оказывают различное действие в их
нативное состояние – эпителиальные поверхности дыхательных путей и кишечника
Обсудить патофизиологию муковисцидоза поглощение объема, поглощение солей потовыми протоками и выделение

(МВ) объема поджелудочной железой, что приводит к различным клиническим последствиям.

МВ является аутосомно-рецессивным с частотой носительства гена

примерно каждый 20-й житель европеоидной расы, а заболеваемость
около одного в 2000 году. Большинство случаев муковисцидоза связано с мутацией в
хромосоме 7 в положении 508, где кодон для
фенилаланин удален, хотя многие мутации в
описан один и тот же ген. Результат состоит в том, что
Белок CFTR, регулируемый цАМФ канал для хлорида,
не производится в обычном виде. CFTR обычно разрешает
Как диагностируется МВ?
Он часто начинается с клинического подозрения у ребенка с
неизвестные родители-носители. Хронический продуктивный кашель,
плохо поддающаяся лечению «астма», хронический синусит, полипы носа,
хроническая диарея или отсутствие прибавки в весе могут вызвать подозрения.
Концентрация натрия в поте > 60 ммоль/л является
традиционные, но современные методы могут позволить обнаружить

37
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Таблица 1.11. Лечение муковисцидоза (МВ)

Уход Комментарии

Физиотерапия Ежедневная перкуссия грудной клетки и физиотерапия с постуральным дренажем уменьшают частоту респираторных обострений

Антибиотики Ранние высокие дозы антибиотиков широкого спектра действия длительного действия (минимум 2–3 недели) минимизируют поражение легких.

поражение при инфекционных обострениях

Пероральные или внутривенные фторхинолоны (внутривенное введение предпочтительно при обострениях у хронически инфицированных

пациентов) в сочетании с антибиотиком через небулайзер часто является первоначальным выбором; резистентность и хроническое носительство
требуют внутривенных комбинаций

Медсестры с муковисцидозом могут проводить терапию на дому

Специализированные антибиотики для менее распространенных микроорганизмов, микобактериальной инфекции или аллергических бронхолегочных заболеваний

апергиллез

Профилактические антибиотики все чаще используются

Бронходилататоры Симптоматическое облегчение

Муколитики ДНКазы в виде аэрозольного спрея Вмешивается в ДНК нейтрофилов мокроты, помогая разжижать мокроту и стимулируя отхаркивание,

уменьшение кашля

Замена ферментов поджелудочной железы Помогает избежать мальабсорбции

Иммунизация Плановая вакцинация против пневмококка и гриппа

Трансплантация легких Рассматривается, если функция легких < 30% с хронически инфицированными гнойными бронхоэктазами

Побочные эффекты иммуносупрессии значительны

70% пациентов выживают > 1 года и 50% > 5 лет

Паллиативная помощь Расширенный CF

напряжения на клетках дыхательных путей, создаваемого хлоридом и непомерно дорого - несколько миллионов фунтов стерлингов на пациента
натрий; обычно это -20 мВ, но при муковисцидозе может быть около в год. Другим ограничивающим фактором являются клинические испытания, стоимость

50 мВ. В настоящее время также используется генетическое тестирование. выборке из нескольких сотен пациентов, необходимой для
мощность у него запредельная, и возникает вопрос о том, что
Каковы варианты лечения CF? будет подходящей мерой исхода в таком испытании.

Они представлены в таблице 1.11.

Есть ли у генной терапии потенциал для

лечения? СЛУЧАЙ 1.11. СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА

Это имеет большой потенциал в ближайшие несколько лет. CFTR,

распыляемый отдельно в дыхательные пути, неэффективен, потому что он
не может проникнуть в эпителий. Таким образом, два варианта Инструкция
вирусное или липосомальное (жировые шарики) носительство CFTR. Популярный
повозка имеет преимущество в 200–300 миллионов лет У этого больного частый продуктивный кашель и одышка. Пожалуйста,
эволюции, и было показано, что носительство вируса Сендай осмотрите его дыхательную систему и обсудите
вылечить МВ; к сожалению, это лечение длится около недели, так как ваши выводы.
экспрессия генов быстро падает, и «инфекция» не может быть
повторяется, так как эффект быстро ослабевает, поскольку вирусный иммунитет Признание
развивается. Таким образом, невирусный подход кажется обязательным.
Рядом с сосудом для мокроты находится большое количество мокроты .
Важно отметить, что носители CF с 50% CFTR не имеют легких.
кровать в этом пациенте с недостаточным весом, одышкой и цианозом
заболевания, да и у пациентов с врожденным отсутствием
с забиванием пальцев. Аускультативно выявляются грубые хрипы на
семявыносящие протоки, у которых очень низкий CFTR, не имеют легких
позднем вдохе ± щелчки на вдохе (слышны невооруженным глазом).
болезнь. Таким образом, немного CFTR, если его можно доставить
ухо). Верхушечный толчок справа .
и сохраненный, дает много, вероятное требование 5%
мРНК CFTR только в 5% клеток для «излечения» МВ. Есть
сотни потенциальных агентов переноса генов, но только Интерпретация
небольшое количество нетоксичны и дают воспроизводимые результаты
и одна лизосома, липид 67, уже работала у овец.
Подтвердить диагноз
Результаты противоречивы, но все готово для промышленности Сочетание бронхоэктазов и декстрокардии предполагает синдром
разработка продукта – текущая обработка будет Картагенера (вставка 1.15).

38
Machine Translated by Google

Случай 1.12 Туберкулез

• Рубцы от ятрогенного пневмоторакса. • Рубцевание

Вставка 1.15 Синдром Картагенера надключичных ямок , указывающее на
процедуры раздавливания диафрагмального нерва. Опять же, может быть
• Бронхоэктазы (цилиарная дисмоторика) •
Декстрокардия уменьшенное расширение грудной клетки.

• Перевернутое положение

• Бесплодие •
Интерпретация
Дисплазия лобных пазух •
Синусит •
Подтверждение диагноза Бывший
Средний отит
туберкулез также можно заподозрить по уплощению апикальной части и
появлению хрипов в верхней доле вследствие фиброза. Торакопластика
была обычным методом лечения туберкулеза до появления
противомикробной терапии. Это может быть связано с «белым
Что делать дальше – оценить другие системы. Сообщите затемнением» коллапса легкого на рентгенограмме грудной клетки.
Пневмоторакс может оставлять рентгенологически кальцифицированную
исследователям, что вы хотели бы спросить о проблемах с носовыми
или утолщенную плевру. Приподнятая половина диафрагмы может быть
пазухами и фертильности.
обнаружена рентгенологически у пациентов, перенесших размозжение диафрагмальн

Учитывайте тяжесть/

декомпенсацию/осложнения. Ищите признаки Что делать дальше – оценить другие системы. Сообщить исследователям,

легочного сердца. что ТБ может быть легочным или внелегочным. Внелегочные проявления в
приблизительном порядке частоты перечислены в таблице 1.12. Туберкулез
Рассмотрим функцию является возрождающимся заболеванием в городах Западной Европы с
повышенной долей внелегочных заболеваний.
Скажите исследователям, что вы установите ограничения, вызванные симптомами.

Обсуждение Учитывайте тяжесть/

декомпенсацию/осложнения Перечислите
Перечислите некоторые более распространенные
исследователям некоторые осложнения. Обратите внимание, что острый
причины бронхоэктатической болезни
респираторный дистресс-синдром (ОРДС) является редким, острым,
• Муковисцидоз • опасным для жизни осложнением туберкулеза.
Постинфекционный (пневмония, туберкулез, корь, коклюш) •
Аллергический Рассмотрим функцию
бронхолегочный апергиллез • Гипогаммаглобулинемия
Скажите экзаменаторам, что социальная ситуация жизненно важна с точки
• Локализованные бронхоэктазы на
фоне бронхиальной обструкции зрения общественного здравоохранения.

Обсуждение

СЛУЧАЙ 1.12 ТУБЕРКУЛЕЗ Что происходит с распространенностью туберкулеза (ТБ)?

Распространенность микобактерий туберкулеза растет во всем мире, заражая

Инструкция
ранее здоровых и иммуносупрессивных (относительный риск инфицирования
Пожалуйста, осмотрите грудную клетку этого пациента и прокомментируйте свои вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) 100, с ежегодным риском заражения
выводы. туберкулезом 10%) людей штаммами, обладающими все большей множественной
лекарственной устойчивостью.

Признание В глобальном масштабе это крупнейший в мире убийца инфекционных

Хотя заболеваемость активным туберкулезом (ТБ) растет, вы все еще можете
наблюдать наследие хирургического лечения туберкулеза.
Общие цели заключались в том, чтобы вызвать гипоксию пораженного легкого
(убить организм) и закрыть полости. Результаты этих целей могут включать: •
Торакотомия с
рубцеванием задних/предыдущих резекций ребер. Имеется
деформация грудной клетки. Трахея отклоняется в ту же сторону,
где наблюдается уменьшение расширения и ослабление
дыхательных шумов.
заболеваний, заражающий 2 миллиарда человек и убивающий 1,7 миллиона
человек в год. В Великобритании 70% случаев туберкулеза поражают группы
этнических меньшинств, и большинство случаев заболевания туберкулезом у
белых людей приходится на пациентов среднего и пожилого возраста. Миграция,
социально-экономические лишения, коинфекция ВИЧ и более широкое
использование иммунодепрессантов и биологических методов лечения — все
это способствовало увеличению распространенности. Влияние диабета на
распространенность ТБ, хорошо известное десятилетия назад, но недооцениваемое
в последние десятилетия, является существенным, и ожидается возрождение
осведомленности.

39
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Таблица 1.12 Внелегочный туберкулез (ТБ)

Область Клинические особенности Обычный способ

распространения

плевральный излияние Прямой

Эмпиема (редко)

Лимфатический узел (туберкулезный лимфаденит) Безболезненная лимфаденопатия (шейная или Прямой

надключичная)

перикардиальный Перикардит Прямой

перикардиальный выпот

Тампонада

мочеполовой гематурия гематогенный

Дизурия

Боль в боку

Боль в области таза

Бесплодие

скелет Остеомиелит гематогенный

Септический артрит

желудочно-кишечный Терминальный отдел подвздошной/слепой кишки (боль в животе, Глотание мокроты

диарея)

Лихорадка, потеря веса, ночная потливость гематогенный

Милиарный (рассеянные 3 формы: острая, криптохроническая, Лихорадка, потеря веса, ночная потливость, симптомы, гематогенный
мелкие отложения «нереактивный» (казеоз во многих органах) связанные с пораженной областью

«зерен проса» в легких Скрытый милиарный туберкулез часто проявляется в пожилом возрасте.

и других органах) люди с потерей веса и нормальной грудью

Рентгеновское и может быть довольно скрытым

Менингеальный Менингит гематогенный

Менее употребителен Глаза Хориоретинит гематогенный

увеит

Болезненный гиперчувствительный

фликтенулезный конъюнктивит (серые узелки возле лимба)

ЛОР Моделирование гранулематоза Вегенера Прямой

гематогенный

Кожа узловатая эритема

Затвердевшая эритема Прямая прививка

Скрофулез / абсцессы гематогенный

Обыкновенный волк
Хронические язвы

Надпочечники Гипоадренализм гематогенный

Какие разные стадии туберкулеза могут возникнуть? Активный ТБ – первичный ТБ

Они показаны на рисунке 1.22. Заражение туберкулезом после контакта У небольшой части разовьется активный ТБ, а у тех,

связано преимущественно с продолжительностью контакта и, в некоторой у кого ТБ развивается, это обычно происходит в течение 2 лет после

степени, с близостью. первичная инфекция, называемая первичным туберкулезом.

Первая активная инфекция туберкулезной палочкой
называется первичным туберкулезом и обычно представляет собой респираторный
Латентная туберкулезная инфекция (ЛТБИ) туберкулез. Микобактерии туберкулеза могут оставаться в воздухе в течение нескольких минут.

Инфекция иногда носит транзиторный характер, но подавляющее большинство
разовьется ЛТБИ – Mycobacterium tuberculosis (MTB)
комплекс обычно сопротивляется клиренсу и может оставаться в
явно клинически неактивное состояние в течение многих лет до
симптоматическое заболевание развивается, если вообще развивается; почти треть
считается, что население мира страдает ЛТБИ.
до часов после людей с туберкулезом легких или гортани
кашель. Очаг первичной инфекции обычно субплевральный,
иногда миндалины или илеоцекальные. Бактерии поглощаются
альвеолярными макрофагами, что приводит к каскаду событий
в результате сдерживания или прогрессирования – первично-прогрессирующий
ТБ. После проглатывания макрофагов Mycobacterium tuberculosis

40
Machine Translated by Google

Случай 1.12 Туберкулез

медленно, но непрерывно реплицируется в первичном очаге и распространяется
через лимфатические сосуды в регионарные, часто внутригрудные, лимфатические
узлы. У большинства людей сильный провоспалительный иммунитет развивается
в течение 2–8 недель. Первичный очаг инфекции и регионарные лимфатические
узлы называются первичным комплексом, где макрофаги и активированные Т-
сдерживается, и активное заболевание может никогда не возникнуть. Таким
образом, первичный комплекс может привести к одному или нескольким из
многочисленных возможных результатов (таблица 1.13).
Активный ТБ – реактивация У пациентов

лимфоциты образуют гранулемы, стремящиеся ограничить дальнейшее

с ЛТБИ обычно развивается длительный иммунный контроль и долгосрочное
размножение и распространение. Mycobacterium tuberculosis обитает в центре
сдерживание (например, очень часто врачи-пульмонологи находятся в этом
этих характерно некротических (казеозных или сыроподобных) гранулем и
состоянии), в то время как у некоторых наблюдается реактивация, второй тип
обычно нежизнеспособна. Если нет дефекта клеточно-опосредованного
активного ТБ. ТБ; прогрессирование в активную форму заболевания на этой
иммунитета, инфекция должна оставаться
стадии может происходить естественным образом, но часто провоцируется
состояниями истощения или иммуносупрессии. Может быть прямое
прогрессирование или гематогенное распространение (рис. 1.23), часто с
лихорадкой, анорексией, потерей веса или ночными потами. Таким образом,
Контакт
инкубационный период туберкулеза может составлять от нескольких недель до
всей жизни!

Почему туберкулез поражает верхние

доли?
Нет инфекции
Инфекционное заболевание
Это наиболее насыщенные кислородом, поддерживающие организм.

5% 95% Что понимают под туберкулиновой чувствительностью?

Через 2–8 нед развивается сенсибилизация к белку туберкулину за счет клеточно-

В течение
опосредованного иммунного ответа. Туберкулез вызывает тяжелую
первых 1–2

Первичный туберкулез
Латентная туберкулезная инфекция провоспалительную реакцию, опосредованную Т-хелперами 1-лимфоцитов. На
годы
клеточном уровне инфицированные макрофаги высвобождают интерлейкины
12 и 18, которые стимулируют Т-хелперные лимфоциты 1 (CD4) к высвобождению
интерферона-γ, который, в свою очередь, стимулирует фагоцитоз макрофагов.
Большинство

CD8 и весь спектр Т-клеток участвуют в иммунном ответе.

Длительный
Активный ТБ
иммунный контроль

Как диагностируется туберкулез?

5% 95% По определению, MTB нельзя культивировать у человека с ЛТБИ, поэтому

диагностика основывается на обнаружении иммунного ответа хозяина на
организм. Кроме того, большая часть усилий направлена на раннее выявление
легочного (следовательно, инфекционного) ТБ, но почти половина случаев
Реактивация туберкулеза
Пожизненное сдерживание
заболевания в Великобритании является внелегочной. Маркеры воспаления,
такие как С-реактивный белок, логически должны быть положительными, но это
Рисунок 1.22 Стадии туберкулеза (ТБ). не всегда так.

Таблица 1.13 Четыре возможных исхода первичного туберкулеза легких (ТБ)

Исход Что происходит

Длительный иммунный контроль или Бессимптомная инфекция Выявляется как случайная рентгенологическая находка
сдерживание (90% первичных случаев туберкулеза излечиваются, с кальцификацией, оставляя после себя очаг Гона, поскольку

распространение останавливается)

Местные симптомы Постоянный кашель или сдавление бронхов первичным комплексом

Явный клеточно-опосредованный иммунитет Высокая температура

ответ Узловатая эритема

Фликтенулезный конъюнктивит

Первично-прогрессирующий ТБ или реактивация ТБ (прямая прогрессия Репликация не поддается сдерживанию Часто

или гематогенное распространение) встречается у детей и лиц с ослабленным иммунитетом Легочные

или внелегочные признаки (таблица 1.12)

41
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Постпервичный ТБ

Прямое прогрессирование Гематогенное распространение

(обычно постпервичный туберкулез легких)

мочеполовой
скелет
Казеозные поражения желудочно-кишечный

выделяют свое
милиарный

содержимое, что
Менингеальный
приводит к образованию
Глаза, ЛОР, кожа, надпочечники
полостей и местным последствиям.

Выброс в бронх Сдавление бронха лимфатическими Лимфатическое Образование аспергиллемы

узлами распространение на плевру в старой зажившей полости
или перикард или прямой выброс в них (мицетома)

Эндобронхиальные симптомы Коллапс доли или сегмента (чаще Плевритическая боль, выпот, эмпиема
(кашель, мокрота, кровохарканье) при первичном туберкулезе) или пневмоторакс

Рисунок 1.23. Постпервичный туберкулез (ТБ).

Туберкулиновые кожные пробы пробы или исследование спинномозговой жидкости. Мокрота, при необходимости
лаважная, имеет важное значение для диагностики реактивированного туберкулеза.
Чувствительность к туберкулину приводит к положительной туберкулиновой
Все это говорит о том, что золотым стандартом теста на туберкулез остается
кожной пробе (ТКП). Проба Манту является наиболее распространенной ТКП с
культура из жидкости или ткани организма.
использованием внутрикожного очищенного белкового производного на ладонной
поверхности предплечья; диаметр уплотнения измеряется через 72 часа, диаметр
Современные диагностические тесты В
< 6 мм является отрицательным, а > 10 мм положительным для перенесенного или
настоящего ТБ (> 15 мм, если предыдущая вакцинация бациллой Кальметта-Герена последние годы был разработан анализ высвобождения интерферона-γ (IFN-γ)

или БЦЖ). Проблема с TST заключается в том, что чувствительность и специфичность (IGRA), который выявляет специфический IFN-γ, вызываемый сильным Т-хелперным

очень низкие; ложноотрицательные ТКП возникают, в частности, у людей с типом 1 (клеточно-опосредованный иммунный ответ) на антигены MTB. (например,

ослабленным иммунитетом, у которых нарушен клеточный иммунитет (анергия). ESAT6 и CFP10) в клетках-хозяевах. В тестах IGRA используются различные антигены
MTB, которых нет в БЦЖ, и они более специфичны, чем TST. Они также в основном
основаны на крови и дают результаты в течение 24 часов. Доступность этих
анализов поднимает вопрос о скрининге людей из группы риска, таких как те, кто

Рентгенография грудной приступает к иммуносупрессивной терапии. Анализы подтверждают только

инфекцию, но не риск прогрессирования в активную форму туберкулеза.
клетки Рентгенография грудной клетки может выявить пятнистые или узловатые
(обычно двусторонние верхние доли) помутнение, кальцификацию, потерю объема
или кавитацию. Отсутствие активности заболевания не может быть выведено из
рентгеновского снимка.

Микробиологическое выделение
Полезна ли прививка БЦЖ?

Микробиологическое выделение кислотоустойчивых бацилл с использованием БЦЖ вводится внутрикожно, и защита по-прежнему считается полезной, но
окраски Циля-Нильсена или флуоресцентной окраски подтверждает диагноз, но в постоянно пересматривается. В настоящее время ее назначают только тем, кто

50% случаев бактерию никогда не выделяют. Мокрота обычно отрицательна, считается подверженным риску, а не в рамках национальной школьной программы,

потому что бациллы в очагах поражения, как правило, не сообщаются с бронхами. например, профессиональные факторы риска, дети грудного возраста в районах,

Иногда помогают утренние промывания желудка. Другие варианты включают где заболеваемость превышает 40/100 000, или чьи родственники родились в таких

плевральную аспирацию или биопсию, биопсию лимфатических узлов, биопсию районах, а также ранее не вакцинированные иммигранты из странах, где

костного мозга, бронхиальный лаваж, раннюю утреннюю мочу. распространенность высока. БЦЖ – это живая вакцина, и ее следует избегать

42
Machine Translated by Google

Случай 1.13. Идиопатический легочный фиброз и интерстициальное заболевание легких.

люди с ослабленным иммунитетом. Это может привести к локальному

абсцедированию, регионарному лимфадениту и келоидному рубцеванию. СЛУЧАЙ 1.13. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗ ЛЕГКИХ И
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ЛЕГКИХ
Какие лица с ТБ должны быть направлены на

лечение?

Следует нацеливаться на тех, кто подвергается высокому риску; это включает в себя те Инструкция
известно, что в течение года или двух после заражения, которые находятся в
риск первичного туберкулеза, а также лица с ослабленным иммунитетом, Этому 60-летнему мужчине все больше не хватало
особенно с ВИЧ. дыхание при нагрузке. Пожалуйста, осмотрите его руки и грудь.
и обсудите свои выводы.

Какие препараты используются для лечения туберкулеза?

Признание
Стандартная рекомендуемая схема лечения активного туберкулеза —
изониазид и рифампицин (HR) в течение 6 месяцев с пиризинамидом. Могут наблюдаться «барабанные палочки» (у 50 % пациентов с идиопатическим

и этамбутол в течение первых 2 месяцев (HRZE). легочным фиброзом (ИЛФ)), которые могут сопровождать другие заболевания.
При активном менингеальном туберкулезе используется 12-месячный курс интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ)). Двусторонние мелкие хрипы на
лечения глюкокортикоидами. Вариации стандартной схемы, некоторые позднем вдохе («липучки») в основании легких, которые
включая глюкокортикоиды, зависят от пораженного участка. не ясно с кашлем.

Выбор режима и мониторинг должны быть обеспечены

врачом-пульмонологом и Всемирной организацией здравоохранения
классифицирует расширяющийся спектр противотуберкулезных препаратов,
которые включают фторхинолоны и инъекционные препараты второго ряда,
такие как стрептромицин.
Что известно о лекарственно-устойчивом туберкулезе?
Туберкулез с лекарственной устойчивостью становится все более распространенным явлением и может
Интерпретация
Подтвердить диагноз
Двусторонние мелкие хрипы на позднем вдохе характеризуют ИЗЛ
и если базальная ИЛФ является частой возможной причиной. Хрипы при
бронхоэктатической болезни более грубые и ранние на вдохе. Хрипы при
левожелудочковой недостаточности могут быть менее «хриплыми».

классифицированы по категориям в Блоке 1.16. Факторы риска

Что делать дальше – рассмотрим причины
включают историю лечения туберкулеза, контакт с человеком
с лекарственно-устойчивым туберкулезом, ВИЧ-инфекцией, мужским полом, возрастным Существует много типов ИЗЛ. Скажи экзаменаторам, что ты
25–44 лет, родившиеся за пределами Великобритании или проживающие в спросил бы о симптомах, предполагающих возможную причину
Лондон. (Вставка 1.17).
Традиционные лабораторные методы выявления резистентности История важнее! Скажите экзаменаторам, что вы возьмете
медленны. Быстрые молекулярные методы все чаще используются история наркотиков, воздействие пыли на окружающую среду и
и микроскопическое наблюдение лекарственной чувствительности (MODS) заболевание соединительной ткани. Курение связано с
возможен анализ. Доказательная база для руководства медикаментозным несколько ИЗЛ, но некоторые формы, такие как гиперчувствительность
лечением резистентного ТБ слаба. пневмонит и саркоидоз, реже встречаются у курильщиков.
Хотя семейная кластеризация хорошо описана при саркоидозе, семейная ИЗЛ
встречается редко.

Вставка 1.17. Симптомы интерстициального заболевания легких (ИЗЛ)

Вставка 1.16 Лекарственно-устойчивый туберкулез (ТБ)
которые предполагают возможную причину
• ТБ
Лекарственно-устойчивый – ТБ, устойчивый к любому противотуберкулезному препарату первого ряда
• Кашель, одышка со снижением толерантности к физической нагрузке и
лекарство
хрипы – обычно коварные и прогрессирующие – характеризуют ИЗЛ.
• ТБ – ТБ, устойчивый как минимум к изониазиду и
Мультирезистентный
• Свистящее дыхание не характерно, за исключением легочной эозинофилии,
рифампицин связанной с астмой.
• ТБ (ШЛУ-ТБ) – ТБ, устойчивый как минимум
Обладает широкой лекарственной устойчивостью
• Кровохарканье возникает при легочном кровотечении и васкулите.
к изониазиду и рифампицину, а также к фторхинолонам и инъекционным
• Большие объемы мокроты указывают на бронхоэктазы.
препаратам второго ряда
• • Боль в груди встречается редко, за исключением системной красной волчанки.
случаи туберкулеза
Лекарственная устойчивость у новых (первичная лекарственная устойчивость)
• Пневмоторакс часто встречается при редком кистозном интерстициальном легком.
– лекарственно-устойчивый ТБ у человека, ранее не лечившегося от ТБ, что
болезни.
предполагает заражение резистентным микроорганизмом. Это отражает
передачу лекарственно-устойчивого ТБ от человека к человеку. • Плевральный выпот иногда возникает при заболеваниях соединительной ткани легких.
• • Лихорадка предполагает инфекцию, васкулит или злокачественное новообразование, а не
Лекарственная устойчивостьсреди случаевранее леченный
лекарственной устойчивости) ('приобретенный'
ИЛД.
– лекарственно-устойчивый ТБ у лиц, лечившихся от ТБ в

анамнезе. Это отражает резистентность к лекарственным препаратам, приобретенную • Потеря веса предполагает злокачественное новообразование, но может наблюдаться при любом тяжелом

во время лечения ТБ, инфицирования или реинфекции устойчивым микроорганизмом. ИЛД.

43
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Вставка 1.18. Примеры препаратов, которые могут вызывать

интерстициальное заболевание легких

• Антибиотики, например цефалоспорины, миноциклин, нитрофурантоин*,

хинин

• Ревматологические препараты, например нестероидные

противовоспалительные препараты, метотрексат, золото,
лефлуномид, пеницилламин, сульфасалазин, биопрепараты.

• Сердечные препараты, например амиодарон, ангиотензинпревращающий фермент

ингибиторы, аспирин, атенолол, статины

• Онкологические препараты, например блеомицин, бусульфан,

хлорамбуцил, мелфалан, метотрексат, митомицин С, ингибиторы
тирозинкиназы (дазатниб, иматиниб) А

• Иммуномодуляторы, например метотрексат, азатиоприн,

циклофосфамид, производные рапамицина (сиролимус), ингибиторы рецепторов
эпидермального фактора роста (гефитиниб, эрлотиниб),
интерфероны, блокаторы фактора некроза опухоли-α, ритуксимаб

• Разное, например кислород с высокой скоростью, вдыхание или аспирация

жиросодержащих веществ, паракват*, лучевая терапия, запрещенные наркотики
(кокаин, героин, метадон)

* Нитрофурантоин, каптоприл и паракват «крадут электроны» и

вызывают окислительный стресс.

Наркотики

Примеры препаратов, которые могут вызывать ИЗЛ, приведены во вставке 1.18.

Б

Воздействие окружающей среды – пыль

Рисунок 1.24 (А и Б) Склеродермия.
Следует учитывать хобби, род занятий, путешествия и другие возможные
воздействия окружающей среды:

• Неорганическая пыль, связанная с ILD, включает асбест,

Учитывайте серьезность/
уголь, кремнезем и бериллий. Новые отрасли
декомпенсация/осложнения
породили новые формы ИЗЛ, например, легкое стада
у производителей синтетических микроволокон (флок) и Сообщите экзаменаторам, что:

легкое слесаря у тех, кто занимается металлообработкой
аэрозоли. Такие газы, как хлор, также вызывают ИЗЛ.
• Гиперчувствительный пневмонит может быть вызван
антигены в органической пыли, такие как термофильные
актиномицеты, включая Saccharopolyspora rectivirgula
в сене вызывает легкое фермера, а белки в птице
помет и на перьях, вызывающих птицу или голубя
легкое любителя. Другие причины включают перья в
одеяла, воздействие домашней плесени, комплекс
Mycobacterium avium в легком джакузи и Trichoderma koningii
в легком столяра.
Заболевание соединительной ткани
• Трещины становятся более распространенными и могут распространяться
на выдохе по мере прогрессирования болезни
• Легочная гипертензия может осложнить почти
любой ИЗЛ, но особенно часто встречается при системных
склероз
• При любом прогрессирующем заболевании может быть гипоксия,
центральный цианоз и признаки легочного сердца, снова
особенно часто при системной склеродермии.
Рассмотрим функцию
Скажите экзаменаторам, что вы установите ограничения
вызвано одышкой.

Любое заболевание соединительной ткани может осложниться ИЗЛ.

Обсуждение
Иногда легочные симптомы предшествуют ревматологическим.
Обратите особое внимание на любые признаки соединительной ткани
Что вы понимаете под интерстициальным заболеванием
заболевание кожи, глаз и суставов, например, склеродермия (рис.
легких (ИЗЛ)?
1.24), сыпь на щеках, телеангистазия лица, увеит, припухлость суставов.
ИЗЛ особенно часто встречается при ревматоидном артрите, Интерстиций представляет собой узкое пространство между
например, 50% имеют степень изменения, подобного неспецифическому альвеолярный эпителий и эндотелий капилляров, важные для
газообмен (рис. 1.25).
интерстициальному пневмониту (NSIP) на компьютерных данных с высоким разрешением.
томография (HRCT), но это не имеет большого значения, в то время как ИЗЛ относится к гетерогенной группе из более чем 200 заболеваний.
ИЗЛ при склеродермии протекает значительно тяжелее. интерстиций утолщается, часто с

44
Machine Translated by Google

Случай 1.13. Идиопатический легочный фиброз и интерстициальное заболевание легких.

альвеолярные транссудаты или экссудаты; термин диффузное 2. Летальный исход (показатель выживаемости ИЛФ составляет 57% в течение 3 лет и 43%

паренхиматозное заболевание легких (DPLD) включает заболевания в 5 лет, со средней выживаемостью около 36
альвеолярного наполнения, но большинство DPLD является синонимом ILD. месяцы)
общим конечным путем для многих ИЗЛ является фиброз, а некоторые 3. Во многих случаях предотвратимы и излечимы.
опасные для жизни формы, такие как ИЛФ, ранее известная как
криптогенный фиброзирующий альвеолит. Как классифицируется ИЗЛ?

Классификация ILD остается немного запутанной. Он был классифицирован

Почему ИЛД важен?
Британским торакальным обществом по времени.
ILD важен, потому что он: конечно (табл. 1.14).
Современная гистопатологическая классификация ИЗЛ:
1. Обычный (около 4000 новых случаев в
обобщены на рис. 1.26.
Англия и Уэльс ИЛФ и 3000 новых случаев
Наиболее частыми причинами ИЗЛ являются ИЛФ, саркоидоз,
саркоидоз в Великобритании каждый год)
заболевания соединительной ткани и пыли.

Идиопатические интерстициальные пневмонии

Этот термин относится к группе из семи родственных ИЗЛ,

наиболее распространенным из которых является IPF, который имеет особенно
Неблагоприятный прогноз. Идиопатические интерстициальные пневмонии
Альвеола
классифицируется Британским торакальным обществом на семь
гистологических подтипов с различными проявлениями на HRCT и
разные прогностические последствия (табл. 1.15). Это
ИЛФ, гистологическим коррелятом которой является обычный
интерстициальный пневмонит (ОИП), и шесть типов идиопатической

капилляр Эпителий интерстициальной пневмонии, не связанной с ИЛФ. UIP, безусловно, самый распространенн
интерстиций
эндотелий 100 000), а затем NSIP. UIP имеет мрачный прогноз
по сравнению со всеми другими, которые могут реагировать на стероиды
Рис. 1.25 Легочный интерстиций. и другие виды лечения.

Таблица 1.14 Классификация интерстициального заболевания легких (ИЗЛ) по времени течения

Время Примеры

Острый (< 3 недель) Гиперчувствительный пневмонит

Инфекционное заболевание

Острая интерстициальная пневмония

Токсин

Легочное кровотечение или васкулит, например гранулематоз Вегенера, болезнь Гудпасчера

синдром, идиопатический легочный гемосидероз

Эпизодический Эозинофильная пневмония

Криптогенно-организующаяся пневмония

Васкулит, например синдром Чарга-Стросса

Хронический, Род занятий (часто Асбестоз

вторичный по отношению к: пневмокониоз при вдыхании Силикоз

неорганической пыли) Пневмокониоз угольщиков

Возбудитель окружающей среды (часто легкое фермера

называемый гиперчувствительным Легкое любителя птиц

пневмонитом, если присутствует

профессиональная или рекреационная органическая пыль)

Лекарство Многие лекарственные препараты являются причиной, но также и у пациентов с ранее существовавшей ИЗЛ гораздо выше

вероятность развития тяжелого заболевания.

Хронический, вторичный по отношению к системному заболеванию Заболевание соединительной ткани, например системный склероз, системная красная волчанка,

ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит

Гранулематозный, например саркодиоз

Нейрофиброматоз/туберозный склероз

Хронический – причина неизвестна. Идиопатический легочный фиброз и большинство других идиопатических интерстициальных пневмоний

45
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

некардиогенный отек легких, который может рано разрешиться или быстро

ILD
привести к фиброзу, существенно определяющий исход. У людей с ОРДС
отмечается повышенная распространенность генотипа DD ACE. Лечение в
интенсивной терапии включает лечение причины, кислород (включая
экстракорпоральную мембранную оксигенацию) и вспомогательную вентиляцию
ИЗЛ известной ИЗЛ неизвестной Гранулематозная ИЗЛ, Другие редкие
легких (например, высокочастотную осцилляторную вентиляцию), но не
причины, например причины ИЗЛ

саркоидоз существует проверенных фармакологических стратегий. Многие разногласия в

например, этиологии
лекарственные лечении связаны с уровнем кислорода (смертность возрастает при гипоксемии,
препараты, пыль, заболевания соединительной ткани интерстициальные
(«идиопатические пневмонии») хотя это еще не все, так как альпинисты на Эверест могут переносить paO2 3,5 ,
в то время как те, кто находится в реанимации, с paO2 25 могут быть серьезно
нездоровы, а гипероксия, как известно, быть опасными и потенциально
смертельными из-за повреждения эндотелия), режим вентиляции, управление

Шесть других состояний, не связанных с ИЛФ, инфузионной системой, оптимальная концентрация гемоглобина и применение
ИПФ например, неспецифическая медикаментозной терапии.
интерстициальная пневмония.

Рис. 1.26. Текущая классификация интерстициального заболевания легких (ИЗЛ).

ИЛФ = идиопатический легочный фиброз.
Какие тесты первой линии вы могли бы рассмотреть при
подозрении на интерстициальное заболевание легких?

Назовите некоторые редкие причины ИЗЛ Ниже приведены важные тесты.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз (LCH) и лимфангиолейомиоматоз (LAM)

Рентгенограмма грудной
представляют собой узловые и кистозные заболевания легких; при ЛКГ кисты
клетки • Рентгенограмма грудной клетки нормальная на ранних стадиях ИЗЛ, но
неправильной формы располагаются преимущественно в верхней и средней
обычно ненормальный, когда болезнь клинически очевидна.
зонах, а при ЛАМ тонкостенные кисты распределяются равномерно. Первый
Аномалии включают уменьшение легочных объемов,
тип чаще встречается у молодых курильщиков-мужчин, характеризуется
субплевральные ретикулярные или ретикулонодулярные затемнения,
избыточным количеством клеток Лангерганса и может потребовать
двустороннее интерстициальное затенение, затенение периферического
кортикостероидов. Последний чаще встречается у молодых женщин, иногда
мигрирующего воздушного пространства и увеличение медиастинальных
связан с туберозным склерозом, характеризуется пролиферацией и
или внутригрудных лимфатических узлов. Это также может помочь определить
инфильтрацией гладкомышечных клеток и вызывает необратимые повреждения
причина.
без эффективного лечения. Альвеолярный протеиноз относится к накоплению
• Распределение теней может давать подсказки (верхние или средние зоны –
богатого белком и липидами материала в альвеолах и иногда связан с
гиперчувствительный пневмонит, анкилозирующий
воздействием кремнезема или гематологическими нарушениями с
спондилоартрит, саркоидоз, лучевой фиброз; нижняя зона – ИЛФ, НСИП,
иммунодефицитом.
ИЗЛ, ассоциированное с лекарственными препаратами или
заболеваниями соединительной ткани, асбестоз). При ИЛФ обильные
хрипы и крайне аномальные результаты КТВР могут быть связаны
Что означают термины острое повреждение легких (ALI) и
с почти нормальной рентгенограммой грудной клетки, хотя
острый респираторный дистресс-синдром (ARDS)?
рентгенограмма грудной клетки всегда аномальна, по крайней мере, в
малозаметных проявлениях. Наоборот, при саркоидозе признаки

ОПЛ и ОРДС представляют собой респираторные синдромы, возникающие после могут отсутствовать при широко распространенных

широкого спектра инсультов и определяемые по: • острому началу

рентгенологических изменениях. • Некоторые состояния, которые могут
(< 7 дней) ; • двусторонним легочным
вызывать аналогичные рентгенологические изменения грудной
инфильтратам на рентгенограмме грудной клетки ; • давлению
клетки, включают пневмонию, отек легких, лимфангитический
заклинивания в легочных капиллярах < 18 мм рт. ст. или отсутствию
карциноматоз, милиарный туберкулез, бронхоэктазы и бронхоальвеолярно-
гипертензии левого предсердия. клинически • Гипоксемия –
клеточную карциному.
отношение paO2 /FiO2 < 40 кПа при ОПЛ и < 27 кПа при ОРДС (для paO2 10 кПа
и FiO2 0,21–21% кислорода или комнатного воздуха – отношение paO2 /
Оксиметрия (в покое и в идеале при нагрузке)
FiO2 равно 47,6).
Насыщение кислородом менее 94% в состоянии покоя является ненормальным.

ОРДС имеет сходные черты с сепсисом, но может быть вызван другими

состояниями, помимо сепсиса, включая травму. Патофизиология изучена не
Сприометрия Это
полностью. Происходит рекрутирование нейтрофилов в легкие с альвеолярным
может быть обманчиво нормальным.
и системным высвобождением хемокинов (например, CXCL-8), провоспалительных
цитокинов и ферментов, ремоделирующих матрикс (например, MMP-9).
Кровь •
Чрезмерное воспаление нейтрофилов повреждает альвеолярно-капиллярный
барьер, что приводит к Полный анализ крови, включая эозинофилы, биохимический
профиль сыворотки (включая почечный и печеночный

46
Machine Translated by Google

Случай 1.13. Идиопатический легочный фиброз и интерстициальное заболевание легких.

Таблица 1.15 Идиопатические интерстициальные пневмонии

Гистологическая Гистологический потенциал Функции Уход Прогноз

классификация причины Высокое разрешение

КТ (КТВР)
УИП Неоднородные черты Неизвестный UIP является гистологическим Двусторонние, очаговые, Лечение не удовлетворительное Неуклонно
внутри Повторный раздражитель, коррелятом IPF с периферические, Трансплантация легких излечивает и прогрессивный

вероятно, провоцирует рассматривается только в том случае, если Плохой прогноз – средняя
большие и малые базальные, субплевральные

такой же
последовательное повреждение диагностические критерии ретикулярные изменения – молодой выживаемость 2–4

поле - обычное легких с аберрантной раной. Основные критерии: при тяжелом Стероиды и иммунитет лет (30–50% 5-летней

легкое с чередованием заживление и фиброз 1. Исключение других течении подавление не работает выживаемости)
интерстициального ИЛФ тесно связана с курением причины прогрессируют до тракционных бронхоэктазов и Лучше прогноз у молодых
воспаления и фиброза с 2. Типичная функция легких сотовый (реже Возможные методы лечения женщин, преобладает
очагами Возможные экологические матовое помутнение, включают Н картина матового
фибробластов факторы включают 3. Типичная КТВР коррелирующее с -ацетилцистеин (превращается стекла на КТ,

производство металлическую и древесную пыль в тех 4. Без альтернативы активным воспалением и в глутатион, природный улучшение в первые

коллагена генетически предрасположенный диагноз при биопсии или антиоксидант), пирфенидон 6 мес или
Хронический микрорефлюкс и бронхоальвеолярном лаваже (антифибротик),
инфекции также Второстепенные критерии
клеточность) ингибиторы тирозинкиназы и курильщик на момент постановки

постулируется 1. > 50 лет диагноза (непонятно почему)

Возможные генетические факторы 2. Коварная антикоагулянты

включают генетический вариант 3. Настоящее > 3 недель

трансформирующего фактора 4. Двубазальные инспираторные

роста-β хрипы

НСИП Равномерное Популярный

Клинически неотличим от ИЛФ Двусторонние, симметричные, Кортикостероиды +/- Прогноз лучше, чем
воспаление и фиброз Металлическая или деревянная пыль
базальные, субплевральные циклофосфамид (при склеродермии) UIP (70% 5-летняя

(идентичная картина аутоиммунный Средний возраст с легким изменения – могут быть выживаемость), но хуже,

наблюдается в женский перевес ретикулярными. NSIP хорошо отзывается) чем при RB-AILD и

соединительной ткани). Помутнение по Рассмотрение кислородной терапии, ОКУНАТЬ

заболеваний, типу матового стекла и лечения легочной гипертензии

реабилитационная консолидация, часто линейная и трансплантации

фаза ОРДС и последствия легких

КС и некоторые

формы

гиперчувствительного

пневмонита)

COP - ранее известный как Зачатки организации Популярный Пятое и шестое десятилетие Несегментарная, часто Быстрый ответ на Может рецидив
облитерирующий бронхиолит грануляционной ткани и превосходство двусторонняя и кортикостероиды, 0,5–

организация пневмонии воспаления в альвеолах Подострый (у 75% симптомы многоочаговая, 1 г/кг преднизолона 1 раз в

проявляются в течение < 2 иногда порхающая день постепенно снижают в

месяцев) одышка, очаговая консолидация течение 6–12 месяцев.

кашель, системные симптомы и воздушного пространства с

высокая СОЭ матовое стекло

АИП или синдром Хаммана-Рича Гистологически Популярный

Острый и быстро Очаговое помутнение по типу Плохой ответ на стероиды и Высокая смертность
идентичен ОРДС – аутоиммунный прогрессирующий матового стекла и (> 50%)

диффузное альвеолярное Обычно ранее здоровые консолидация, иммуносупрессию

повреждение с имеющие тенденцию

последующим фиброзом. поражать зависимые области

РБ-ИЗЛ Макрофагальная Сигареты Курильщики Очаговое затемнение по типу Хороший ответ на отказ Хороший

инфильтрация вокруг Соотношение мужчин и женщин 2:1 матового стекла с от курения

бронхиол Расширение утолщением центральных и Редко нуждается в стероидах

воспалительного периферических
бронхиолита, что является дыхательных
обычным признаком ХОБЛ путей и центрилобарными узелками

ОКУНАТЬ Как RB-ILD, но Сигареты Редко (< 3% этого подтипа) Распространенное пятнистое Хороший ответ на отказ Хороший

пораженные альвеолы Молодые курильщики затемнение по от курения

Соотношение мужчин и женщин 2:1 типу матового стекла с Хороший ответ на стероиды (70% 10-

коварный преобладанием базального и летняя выживаемость)

Клубы в 50% периферического

Лимфоцитарная интерстициальная Плотный лимфоидный Иммунодефицит Соотношение мужчин и женщин 1:5 Помутнение по

пневмония инфильтрат лимфопролиферативное заболевание типу матового стекла

аутоиммунный

ОИП, острый интерстициальный пневмонит; ОРДС, острый респираторный дистресс-синдром; КС, криптогенно-организующаяся пневмония; ХОБЛ, хроническая обструктивная болезнь легких; ДИП, десквамативная интерстициальная пневмония; СОЭ – скорость оседания

эритроцитов; HRCT, компьютерная томография высокого разрешения; ИЛФ, идиопатический легочный фиброз; NSIP, неспецифический интерстициальный пневмонит; RB-AILD, интерстициальное заболевание легких, связанное с респираторным бронхиолитом; RB-ILD,

респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание легких; ОИП, обычная интерстициальная пневмония.

47
Machine Translated by Google
Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система
необходимы функциональные тесты, кальций, глюкоза, функция
щитовидной железы, С-реактивный белок) и измерение
газов артериальной крови. Полицитемия встречается редко,
несмотря на
гипоксию. • При подозрении на заболевание соединительной ткани
необходимы анализы на антинуклеарные антитела, экстрагируемые
ядерные антигены, ревматоидный фактор и антинейтрофильные
цитоплазматические антитела. Высокий титр ревматоидного
фактора или антинуклеарных антител (> 1 : 160) предполагает
заболевание соединительной ткани, но низкие титры характерны
для ИЛФ.
• Если подозревается фактор окружающей среды,
Скрининг антител IgG в сыворотке можно проводить на наличие
антигенов (например, Saccharopolyspora rectivirgula,
Thermoactinomyces vulgaris, Aspergillus). •
Рекомендации Британского торакального общества предполагают, что
измерение сывороточного ангиотензинпревращающего
фермента (АПФ) играет ограниченную роль в диагностике
подозрения на саркоидоз – анализы имеют ограниченную
чувствительность и специфичность, значения зависят от
полиморфизма гена АПФ и повышаются при многих других состояниях,
включая другие гранулематозные заболевания (лепру, туберкулез,
гистоплазмоз). ) и аннулируются ингибитором АПФ.
• Тестирование на вирус иммунодефицита человека может быть полезным,
так как некоторые формы ИЗЛ ассоциированы, например,
лимфоцитарная интерстициальная пневмония. •
Мозговой
натрийуретический пептид, секретируемый в ответ на
растяжение желудочка кардиомиоцитами является маркером
дисфункции правого желудочка, а повышенные уровни могут
идентифицировать пациентов с легочной гипертензией и
неблагоприятным прогнозом.
Электрокардиограмма
Может показать признаки сопутствующего заболевания сердца, деформацию
правого желудочка, вторичную по отношению к заболеванию легких, и
редко - дефекты проводимости при сердечном саркоидозе.
Какие тесты второй линии вы могли бы рассмотреть при
подозрении на интерстициальное заболевание легких?
Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР)
HRCT представляет собой визуализирующий тест, при котором получают
тонкие (<1,5 мм) аксиальные срезы легких с промежутками 10 или 20 мм
между срезами. Внутривенное контрастирование не используется.
Реконструкция изображения с помощью алгоритма высокой
пространственной частоты позволяет визуализировать субмиллиметровые структуры.
HRCT представляет собой тест со сравнительно низкой дозой облучения,
при котором радиационное воздействие в шесть раз меньше, чем у обычной
КТ грудной клетки, и эквивалентно примерно 50 рентгенограммам грудной
клетки. Его следует зарезервировать для пациентов с клиническим или
рентгенологическим подозрением на ИЗЛ. Показаниями для КТВР
являются: • Для выявления ИЗЛ у пациентов с клиническими или
рентгенографическое подозрение на ИЗЛ и помощь в
дифференциальной
диагностике • Для оценки обратимости
заболевания • Для определения типа и места биопсии легкого.
48
Характеристики ИЛФ на КТВР обобщены в таблице 1.15.
Основное значение КТВР – выявление ИЗЛ и наиболее распространенного
варианта – ИЛФ. Соответствующий клинический контекст и наличие
классических признаков HRCT позволяют уверенно поставить неинвазивный
диагноз без биопсии легкого.
Непрозрачность по типу матового стекла часто присутствует при ИЛФ и при
отсутствии прилегающего фиброза связана с ответом на лечение и более
длительной выживаемостью. Пациенты с признаками фиброза на момент
постановки диагноза (включая сотовую структуру и ретикулярные
изменения) имеют худший прогноз, а степень фиброза легких является
предиктором смерти.
Подробные тесты функции легких (PFT)
PFT предлагают полезную базовую информацию и информацию для
мониторинга. • Заболевания паренхимы легких, в том числе ИЗЛ,
обычно имеют «рестриктивную» картину спирометрии — объем
форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1) и форсированная
жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) снижены, что приводит к
сохраненному или иногда повышенному соотношению ОФВ1 :
ФЖЕЛ. Но это не всегда так, особенно у курильщиков, у
которых может сопутствовать эмфизема легких и нормальный
или близкий к нормальному объем легких в результате
противоположных эффектов гиперинфляции и фиброза.
Другие ИЗЛ, связанные с относительным сохранением объема
легких, включают ИЗЛ, связанную с респираторным бронхиолитом,
лангергансоклеточный гистиоцитоз и лимфангиолейомиоматоз.
При ИЛФ снижение ФЖЕЛ более чем на 10% является клинически
важным, что связано с 2,4-кратным увеличением смертности.
• Фактор переноса (также известный как способность к диффузии
монооксида углерода) позволяет неинвазивно оценить газообмен и
обычно снижается при ИЗЛ; ложно повышенный фактор
переноса иногда может быть результатом легочного
кровотечения при васкулите или анемии в контексте ИЗЛ.
Непропорционально сниженный фактор переноса при относительно
нормальной спирометрии может свидетельствовать о
сосудистом, а не об интерстициальном заболевании легких,
включая легочную гипертензию. • Тесты с физической нагрузкой
(например, 6-
минутная ходьба) могут помочь оценить тяжесть заболевания. Некоторые
пациенты чувствуют себя хорошо в покое, но при ходьбе
испытывают глубокую гипоксию. Кислородная десатурация,
связанная с физической нагрузкой, достоверно
коррелирует с легочной гипертензией и имеет прогностическое
значение.
Биопсия легкого
При наличии основных рентгенологических признаков диагностическая
точность HRCT приближается к 90–100%, и хирургическая биопсия легкого
под общей анестезией не требуется. Более того, биопсия на поздних
стадиях сотовой болезни часто выявляет только фиброз. Биопсия наиболее
полезна при неопределенном диагнозе. Место хирургической биопсии
лучше всего определяется с помощью HRCT. Видеоторакоскопическая
хирургия (VATS) теперь является рутинной, а не открытой торакотомией.
Биопсия берется не менее чем из двух долей, и биопсия с патологической
картиной, связанной с самым неблагоприятным прогнозом, должна
диктовать лечение и оценивать прогноз. Волоконно-оптические
Machine Translated by Google

Случай 1.13. Идиопатический легочный фиброз и интерстициальное заболевание легких.

бронхоскопия под местной анестезией позволяет визуализировать проксимальные
отделы дыхательных путей и взять образцы более дистальных отделов легкого.
с использованием трансбронхиальной биопсии и бронхоальвеолярного лаважа
для исключения инфекционных причин. Это особенно полезно в
саркоидоз, рак, острая легочная эозинофилия, криптогенно-организующаяся
пневмония, подострая гиперчувствительность
пневмонит и некоторые более редкие ИЗЛ, такие как альвеолярный
протеиноз.
Бронхоалеолярный лаваж (БАЛ)
БАЛ может быть полезен при подозрении на инфекцию. Преобладание
нейтрофилов предполагает ИЛФ, НСИП или острую интерстициальную
пневмонит. Преобладание лимфоцитов указывает на гиперчувствительный
пневмонит, саркоидоз или пневмонию с криптогенными органами. Частицы
включения можно увидеть в
пневмокониозы (например, асбестовые тела подтверждают
контакт). Пенистый вид может наблюдаться при гиперчувствительном
пневмоните и лекарственно-индуцированной ИЗЛ. Липопротеиновый материал
возникает при альвеолярном протеинозе. Внутриклеточный
тела видны при электронной микроскопии в Лангергансе
клеточный гистиоцитоз. Гемосидеринсодержащие макрофаги
предполагают легочное кровотечение.
эхокардиография
Легочную гипертензию следует подозревать у пациентов с ИЗЛ, которые
имеют либо одышку, либо легочную недостаточность.
дисфункция (снижение фактора переноса или десатурация на
упражнение). Легочная гипертензия определяется как среднее
давление в легочной артерии более 25 мм рт.
в покое или 35 мм рт. ст. или выше во время физической нагрузки при нормальном
давление в левом предсердии. Катетеризация правых отделов сердца – золото
стандартный тест, но инвазивный. Распространенность легочного
артериальная гипертензия широко варьирует в зависимости от заболевания и
степени тяжести, но является относительно высокой (30–40%). Уровни легочной
артериальная гипертензия коррелирует со смертностью.
Какие эозинофильные заболевания легких вам
известны?
Эозинофилы представляют собой преимущественно тканевые лейкоциты,
дифференцирующиеся в костном мозге под влиянием интерлейкинов.
5 и 3 и гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий
фактором и проникает в ткани из крови хемокинами,
включая эотаксин. Эозинофильные заболевания возникают при
избыток эозинофилов высвобождает токсическое зернистое содержимое,
простагландины и фактор активации тромбоцитов и стимулирует
дегрануляция тучных клеток, приводящая к проницаемости сосудов
изменения, образование слизи и сокращение гладкой мускулатуры.
Эозинофильные заболевания легких представлены в таблице.
1.16. Некоторые другие заболевания легких иногда сопровождаются
эозинофилией, например, саркоидоз, ИЛФ, рак легкого,
лимфома.

Таблица 1.16 Эозинофильные заболевания легких

Категория Болезни Описания

Атопия астма Эозинофилия умеренная (<1,5×109 /л)

Аллергический бронхолегочный Часто, обычно у людей с астмой или хроническими заболеваниями легких

аспергиллез Вызывается вездесущим грибком (также вызывает аспергиллому в кавернах и инвазивные

аспергиллез у лиц с ослабленным иммунитетом)

Вдыхаемые споры вызывают эозинофильное воспаление бронхов и альвеол с одышкой.

Инфильтраты на рентгенограмме грудной клетки являются динамическими (изменяются в течение нескольких дней или недель).

Эозинофилия крови, положительный кожный тест на антитела

Аспергилл
иммуноглобулина
фумигатус, А. G и Е к , преципитирующие антитела к
А. фумигатус или соматическому антигену) и высокий уровень
(например, к метаболическому фумигатус
общего иммуноглобулина Е

Лечение длительными или периодическими кортикостероидами и иногда системными противогрибковыми препаратами.

Имеет тенденцию к улучшению, но может прогрессировать до хронического фиброзного заболевания легких.

Инфекционное заболевание
Гельминты и паразиты Эозинофилия обычно умеренная

Наркотики например нитрофурантоин, НПВП,

антибиотики, сульфасалазин,
метотрексат

Идиопатический Простая легочная эозинофилия Эозинофилия умеренная (<1,5×109 /л)

(синдром Леффлера) Транзиторные двусторонние инфильтраты и мало симптомов

Решается без лечения

Эозинофильная пневмония Коварный кашель, одышка, лихорадка, потеря веса

(хроническая чаще, чем острая) Возможна дыхательная недостаточность

Чаще встречается у женщин среднего возраста

50% болеют астмой

80% имеют эозинофилию периферической крови

Периферическая пятнистая консолидация в верхней и средней зонах на рентгенограмме грудной клетки +/- кавитация

Лечение длительными кортикостероидами

Продолжение

49
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Таблица 1.16 Эозинофильные заболевания легких — продолжение

Категория Болезни Описания

Идиопатический гиперэозинофильный Редко (может быть связано с делецией гена, активирующего тирозинкиназу)

синдром Эозинофилия > 1,5×109 /л; может быть очень высоким

Поражение легких и сердца, например, сердечная недостаточность

Синдром Чарга-Стросса Установленная

бронхиальная астма Эозинофилия > 1,5×109 /л; может быть

очень высокой. Флиттинговые или динамические

инфильтраты в легких. Мультисистемный, обычно ANCA-ассоциированный, васкулит мелких сосудов, например верхних дыхательных путей,

кожи, периферических нервов, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, почек

ANCA, антинейтрофильное цитоплазматическое антитело; НПВП, нестероидные противовоспалительные препараты.

СЛУЧАЙ 1.14. РЕВМАТОИДНОЕ ЛЕГКОЕ.

Инструкция

Этот пациент задыхается. Пожалуйста, осмотрите ее дыхательную систему

и обсудите свои выводы.

Признание
У этого больного ревматоидным артритом и ревматоидными узелками в
обоих легких имеются мелкие хрипы (рис. 1.27).

Интерпретация
Рисунок 1.27 Ревматоидный узел.

Подтвердить диагноз Ревматоидные

кисти рук и узелки убедительно свидетельствуют о ревматоидном

поражении легких.
• Индуцированный метотрексатом фиброз или узелки •

Синдром Каплана
Что делать дальше – оценить другие системы
Сообщите исследователям, что ревматоидные узелки связаны со многими

другими внесуставными проявлениями ревматоидного артрита (случай

5.11).
СЛУЧАЙ 1.15. ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ
ПНЕВМОНИТ (ВНЕШНИЙ
Учитывайте тяжесть/ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ)
декомпенсацию/осложнения. Ревматоидный фиброз

легких обычно не вызывает дыхательной недостаточности. Инструкция

Этот пациент задыхается. Пожалуйста, осмотрите его дыхательную систему

Рассмотрим функцию и обсудите свои выводы.

Скажите экзаменаторам, что вы установите ограничения, вызванные

одышкой. Признание
Может быть клубообразование (при фиброзных типах). В средних отделах
Обсуждение слышны хрипы на вдохе и пронзительные визги или пронзительные
крики (часто).
Перечислите некоторые легочные
проявления ревматоидного артрита.
Интерпретация
• Плевритическая
боль • Плевральные Подтвердите диагноз
выпоты • Легочный фиброз • Сообщите исследователям, что вы хотели бы спросить о
Легочные узелки роде занятий и увлечениях.

50
Machine Translated by Google

Случай 1.15 Гиперчувствительный пневмонит (внешний аллергический альвеолит)

HP из

изоцианатов

Легкое солодовника

Аспергилл
HP из
фумигатус
отечественной формы

Легкое плотника от

Trichoderma koningii

Легкое любителя голубя/

HP из гусиного пуха и других попугайчика
постельных принадлежностей
Птичий белок
с наполнителем из пера

«Горячее легкое» из Легкое

Комплекс Mycobacterium грибника

avium и другие Термоактиномицеты

организмы легкое фермера обыкновенные

Saccharopolyspora

rectivirgula

Увлажнитель легкого
Различные

организмы

Рис. 1.28. Причины гиперчувствительного пневмонита (ГП) или внешнего аллергического альвеолита (ЭАА).

Что делать дальше – рассмотрим причины Рассмотрим функцию

Гиперчувствительный пневмонит, также известный как экзогенный Скажите экзаменаторам, что вы изучите влияние симптомов на работу
аллергический альвеолит, относится к группе заболеваний, вызванных и работы на симптомы.
повышенной чувствительностью к вдыхаемой органической пыли и
животным белкам. Описано большое количество типов Обсуждение
гиперчувствительного пневмонита, включая представленные на
иллюстрации, почти всегда органические (рис. 1.28). Гусиный пух и Какова картина течения гиперчувствительного
другие постельные принадлежности, наполненные перьями, в
пневмонита?
настоящее время являются распространенными причинами, и все
более широкое признание получают воздействие домашней плесени, Различают две клинические картины (табл. 1.17). Острый
гиперчувствительный пневмонит представляет собой преходящее
комплекс Mycobacterium avium в «легких джакузи» и Trichoderma koningii в легких столяра.
явление, которое следует за воздействием через несколько часов и
ухудшается при продолжающемся воздействии. Обычно оно
Учитывайте тяжесть/
усиливается в конце дня и вызывает ощущение удушья или
декомпенсацию/осложнения
невозможности вдохнуть; могут присутствовать кашель и лихорадка, а
Гиперчувствительный пневмонит может вызвать дыхательную признаки могут быть минимальными. Диагноз острого
недостаточность 1-го типа. гиперчувствительного пневмонита может основываться на рентгенографии органо

51
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Таблица 1.17. Острый и хронический гиперчувствительный пневмонит

Острый Хронический

Иммунная реакция Ранний (в течение нескольких часов после воздействия высокой концентрации) Длительный контакт

Иммунный комплекс (гиперчувствительность III типа) + Т-клеточно-опосредованный Отсроченный клеточно-опосредованный хронический альвеолит (тип
острый альвеолит внутривенная гиперчувствительность)

Патология Альвеолярное воспаление — ранние нейтрофилы и более поздние Хроническое воспаление

лимфоциты при бронхоальвеолярном лаваже

Неказеозные гранулемы

Симптомы Кашель, одышка, лихорадка, миалгия Одышка при физической нагрузке

Знаки Хрипы на вдохе Хрипы и скрипы на вдохе

Гипоксия Клубы редко

Анализы крови нейтрофилия Соответствующие осадки в 90% случаев

Могут быть преципитаты иммуноглобулинов (присутствуют у некоторых

бессимптомных фермеров и птицеводов)

Рентгенограмма грудной клетки Небольшие (1-3 мм) узелки в нижних отделах или диффузные инфильтраты Фиброз верхней и средней зоны

Легочная функция Рестриктивный дефект (иногда смешанный рестриктивный/обструктивный) Рестриктивный дефект (иногда смешанный
тесты Уменьшенные объемы легких рестриктивный/обструктивный)

Уменьшенная передача газа Уменьшенные объемы легких

Уменьшенная передача газа

КТ высокого разрешения Диффузное затемнение по типу матового стекла Фиброз с ретикулярными изменениями, тракционными

Нечетко очерченные центрилобарные узелки и мозаичный рисунок бронхоэктазами и иногда сотовой структурой
Нечетко определенные узелки Часто преобладают нижние зоны в отличие от рентгенографии

Пятнистые матовые тени грудной клетки.

Прогресс Осваивается в течение нескольких дней Плохо обратимый

Может прогрессировать, если антиген не удален

Уход Не нужно Испытание стероидов

(показывает рестриктивную модель вдоха) и компьютерную томографию Признание

высокого разрешения вскоре после
контакт. Симптомы исчезают при приеме пероральных стероидов в течение нескольких часов. Мелкие хрипы на вдохе затрагивают обе нижние
зоны.
(в отличие от астмы, которая может занять день или два), но в противном
случае, при отсутствии воздействия, потребуется несколько дней, чтобы
исчезнуть. Эпизоды острого аллергического пневмонита
у людей, у которых выявление и удаление
Интерпретация
отсутствие аллергена может привести к хроническому гиперсенситивному
пневмониту, состоянию, которое может стать самовоспроизводящимся.
Подтвердить диагноз
Гиперчувствительный пневмонит, в отличие от аллергического
Скажите экзаменаторам, что вы спросите о воздействии асбеста.
бронхолегочный аспергиллез, не эозинофильный
Фиброз нижней зоны на рентгенограмме грудной клетки, часто доброкачественный
болезнь легких, но опосредованную гиперчувствительными
поражение плевры типично. Анализ мокроты или бронхоальвеолярный
воспалительными реакциями, которые включают иммуноглобулин (Ig)G.
лаваж могут выявить асбестовые тела, но гистологически
диагностика не нужна.

СЛУЧАЙ 1.16 АСБЕСТОСВЯЗАННЫЕ

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ И Что делать дальше – рассмотрим причины
ПНЕВМОКОНИОЗ
Асбест вызывает большинство профессиональных пылевых заболеваний
или пневмокониозов, но рассмотрим причины, перечисленные на рис. 1.29:

Инструкция асбест, уголь, кремнезем и бериллий. Новые отрасли

породили новые формы интерстициального заболевания легких, например
У этого мужчины профессиональная причина одышки при физической легкое стада рабочих у производителей синтетических микроволокон.
нагрузке. Пожалуйста, осмотрите его дыхательную систему и обсудите (флок) нейлона и легкого слесаря у выставленных
Ваши выводы и возможные причины. к аэрозолям смазочно-охлаждающих жидкостей.

52
Machine Translated by Google

Случай 1.16 Заболевание легких и пневмокониоз, связанные с асбестом

Пневмокониозы

Асбест Угольная пыль Диоксид кремния Другой

Асбестоз мезотелиома Простой Осложненный Простой Ускоренный Острый Сидероз

пневмокониоз силикоз силикоз силикоз (оксид железа)

Доброкачественная болезнь плевры пневмокониоз угольщика угольщика Станнозис (олово)
Похож на Более быстрый и Как отек легких Баритоз

простой диффузный, (барий)

чем простой силикоз Ассоциируется с Бериллиоз

пневмокониоз угольщика. массовым (бериллий),

контакт используемый в

атомной,
аэрокосмической

и электронной промышленности.

Рисунок 1.29 Типы пневмокониозов.

поверхность может происходить через лимфатические сосуды. Заболевания

Учитывайте тяжесть/декомпенсацию/
легких, связанные с асбестом, описаны в таблице 1.18.
осложнения
Сообщите экзаменаторам, что:
Рак легких чаще встречается при
• Барабанные палочки — неблагоприятный прогностический
воздействии асбеста?
признак. • Асбестоз увеличивает риск рака легких и
мезотелиома. Кумулятивное воздействие асбеста увеличивает риск всех типов рака легких
независимо от курения сигарет с синергическим (мультипликативным)
взаимодействием, наблюдаемым между воздействием асбеста и курением
Рассмотрим функцию сигарет. Даже при отсутствии асбестоза очень сильное воздействие асбеста

Скажите экзаменаторам, что вы установите ограничения, вызванные одышкой. может вызвать рак легких.

Обсуждение Что вы знаете о схеме компенсации для тех, у кого есть

заболевания легких, связанные с асбестом?
Кто подвержен риску заболевания легких,

связанного с асбестом? Компенсация осуществляется через пособие по инвалидности в связи с

Асбест представляет собой минеральный силикат, который встречается в
различных формах и устойчив к нагреванию и разрушению, что благодаря его
волокнистой природе означает, что его можно вплетать в ткань или включать в
цементные материалы, плитку, накладки тормозов и сцепления, изоляцию труб
и котлов, напольные покрытия, смолы и полимеры. Исторически высокие
уровни воздействия асбеста имели место при добыче асбеста, его переработке
и производстве асбестовых тканей, но риск был признан у рабочих верфей в
1950-х годах, а связь с мезотелиомой была оценена в 1960-х годах. Сегодня
большинство людей с заболеваниями легких, связанными с асбестом, в анамнезе
подвергались воздействию, например, строители, те, кто работает с асбестовой
изоляцией (сантехники и электрики), или те, кто режет асбестоцементные листы.
Из-за нерегулируемого использования асбеста в развивающихся странах во
всем мире, вероятно, возрастет заболеваемость легочными заболеваниями,
связанными с асбестом.
производственными травмами от Департамента социального обеспечения или
гражданско-правовой иск о возмещении ущерба от работодателя, под эгидой
которого произошло воздействие. В соответствии с Законом Великобритании
об ограничении ответственности 1980 года у пациентов есть только 3 года,
чтобы подать гражданский иск с даты, когда им стало известно о серьезной травме.
Пациентам следует порекомендовать обратиться в местное агентство по
выплате пособий Министерства труда и пенсий за консультацией по вопросам
пособий (которые могут включать пособие по уходу и пособие на проживание
по инвалидности). Различные благотворительные организации также
предоставляют помощь и поддержку в отношении компенсации. Некоторые
запросы о компенсации требуют длительных периодов переговоров (особенно
гражданские иски). Бывшие сотрудники Министерства обороны не могут подать
в суд на Корону за производственную травму, произошедшую до 1987 года, из-
за иммунитета Короны, но могут иметь право на военную пенсию.

Каково воздействие асбеста на легкие? Что вы знаете о пневмокониозе угольщиков?

Форма волокон асбеста приводит к их удержанию в легких. Клиренс происходит Это связано с общим воздействием угольной пыли. Характеризуется небольшими
по мукоцилиарной лестнице и фагоцитозу, но миграция в плевральную или крупными округлыми затемнениями на рентгенограмме грудной клетки с
очаговой эмфиземой или без нее, последняя более вероятна.

53
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Таблица 1.18 Влияние асбеста на легкие

Доброкачественная болезнь плевры Асбестоз мезотелиома

плевральный Диффузный Доброкачественный

Диффузный интерстициальный фиброз Плевральный Перитонеальный перикардиальный

таблички утолщение (экссудативное) (редкий) или туника

принадлежащий плевральный, влагалище из

плевра связанный с асбестом яички (очень

излияние редкий)

Связь с Плевральные бляшки обычно > 20 лет после воздействия Обычно через 20–30 лет после значительного Обычно латентный период > 30 лет, почти всегда > 20

низкой интенсивности воздействия лет (заболеваемость растет)

воздействием Диффузное утолщение плевры менее характерно для воздействия Напрямую связано с величиной и Заболевание неизменно вызывается воздействием асбеста на

асбеста асбеста, чем бляшки, и может возникать после гемоторакса, продолжительностью воздействия производстве или в быту, но может возникать при

туберкулеза, операций на грудной клетке, облучения, Асбестоз — типичный пневмокониоз (интерстициальное минимальном воздействии, хотя риск зависит от дозы.

инфекции и воздействия наркотиков. заболевание легких, вызванное вдыханием

Доброкачественные плевральные выпоты могут возникать в течение неорганической пыли). Почти всегда из-за асбеста; распространенными формами

15 лет после воздействия асбеста, но также и намного позже. асбеста являются змеевидные изогнутые волокна -

хризотил (белый), амфиболовые прямые волокна -

крокидолит (синий), амозит (коричневый) и

антофиллит.

Генетическая предрасположенность к канцерогенезу волокон

Патология Фиброз Фиброз – неполный фагоцитоз волокон макрофагами Злокачественные новообразования мезотелиоклеточного происхождения

Плевральные бляшки состоят из слоев гиалинизированных с цитокиновым фиброгенезом Асбестовые тельца в легких, но редко в плевре

коллаген обычно на париетальной плевре и встречается у 20–60%

людей, подвергшихся воздействию асбеста.

Диффузное утолщение плевры, обычно висцеральной плевры

Клинические особенности Плевральные бляшки бессимптомны (хотя и связаны с ангинозной Постепенное появление одышки и снижение Мезотелиому следует подозревать при любом плевральном

болью) толерантности к физической нагрузке выпоте или утолщении, особенно при контакте

Диффузное утолщение плевры может вызвать одышку, если Сухой кашель с асбестом в анамнезе.

Мелкие поздние хрипы на вдохе в нижних отделах

Доброкачественным плевральным выпотам часто предшествуют зоны Потеря веса является обычным явлением

эпизоды «асбестового плеврита». Барабанные палочки 40% (неблагоприятный Боль в грудной клетке частая, тупая, диффузная,

прогностический признак) прогрессирующий, иногда плеврит

Одышка может быть вызвана плевральным выпотом или

периферическим утолщением плевры.

Пациенты также могут иметь пальпируемое образование

на грудной стенке, утолщение пальцев (обычно при

асбестозе) или признаки перикардиального выпота.

Асцит, вызванный мезотелиомой брюшины, и вторичный

гидропневмоторакс являются редкими, но признанными

проявлениями.

Рентгенограмма грудной клетки Плевральные бляшки выглядят как дискретные приподнятые Могут быть нормальными, но обычно Плевральный выпот, дольчатый или узловой плевральный

кальцифицированные участки на париетальной плевре двусторонними интерстициальными изменения, образование в плевре, деструкция ребер,

(а иногда и в перикарде и средостении), обычно прилежащие изменениями в нижней зоне (с субплевральным поражение грудной стенки или небольшой гемиторакс в

к шестому-девятому ребрам и вдоль поверхности диафрагмы, но, как преобладанием), часто с плевральными бляшками и утолщением
результате ущемления легкого; могут присутствовать другие

правило, не обнаруживаются на вершинах или реберно- признаки воздействия асбеста

диафрагмальных углах.

Диффузное утолщение плевры, характеризующееся двусторонним

гладким непрерывным уплотнением плевры, поражающим не

менее 25% боковой стенки грудной клетки (край средостения не

затронут), обычно начинающимся в реберно-

диафрагмальных углах с притуплением или без него (при мезотелиоме

плевра, вероятно, односторонне неравномерно

утолщена, а медиастинальное граница затронута)

Доброкачественные плевральные выпоты нельзя отличить от

злокачественных выпотов, и обычно требуется биопсия плевры;

доброкачественные выпоты могут рассасываться спонтанно,

часто оставляя участок плеврального утолщения

Нормальный
Легочная В норме с плевральными бляшками Рестриктивный дефект со сниженным газообменом
функция Рестриктивный дефект с обширным диффузным утолщением и гипоксемией, связанной с физической

тесты плевры нагрузкой

54
Machine Translated by Google

Случай 1.17. Легочный саркоидоз.

Таблица 1.18 Влияние асбеста на легкие — продолжение

Доброкачественная болезнь плевры Асбестоз мезотелиома

плевральный Диффузный Доброкачественный
Диффузный интерстициальный фиброз Плевральный Перитонеальный перикардиальный

таблички утолщение (экссудативное) (редкий) или туника

принадлежащий плевральный, влагалище из

плевра связанный с асбестом яички (очень

излияние редкий)

Другие тесты Иногда требуется КТВР, чтобы исключить другую причину образования, HRCT характеризуется грубой Диагноз подтвержден КТВР и биопсией плевры.

например, чтобы отличить плевральные бляшки от солидных паренхиматозные тяжи, субплевральные

опухолей. линейные уплотнения, интерстициальные

Биопсия плевры требуется редко фиброзные изменения и сотовая структура

при прогрессирующем заболевании (в

отличие от идиопатического легочного

фиброза, сливающиеся изменения по типу

матового стекла редки при асбестозе,

а толстые лентовидные затемнения встречаются

чаще); наиболее отличительным признаком

является сопутствующее заболевание

плевры при асбестозе

Асбестовые тельца в мокроте и при

бронхоальвеолярном лаваже

Уход Не нужно Эффективного лечения нет, но при Нет эффективного лечения

Доброкачественные выпоты могут потребовать дренирования при быстром прогрессировании Обсуждение на собрании мультидисциплинарной

наличии симптомов рассматриваются кортикостероиды и бригады пульмонологов (врачи-пульмонологи,

иммуносупрессия. хирурги, рентгенологи, патологоанатомы, онкологи,

медсестры-специалисты)

Лучевая терапия, химиотерапия и биологическая терапия

могут незначительно уменьшить объем опухоли.

Преметрексед и цисплатин могут улучшить

выживаемость

Хороший Бедный
Прогноз прогрессивный

Плевральные бляшки не подвергаются злокачественному изменению Риск рака легких увеличился Медиана выживаемости 8–14 месяцев с момента

синергично с курением постановки диагноза

40% умирают от рака легких, 10% — от

мезотелиомы.

Право на получение Обычно неприемлемо Имеющий право Имеющий право

пособия по

производственному травматизму

HRCT, компьютерная томография высокого разрешения.

у курильщиков. Существует два типа КВП. Простой CWP

относится к бессимптомным небольшим затемнениям, обычно в СЛУЧАЙ 1.17. ЛЕГКИЙ САРКОИДОЗ.
верхние доли. Сложный ХВП обычно возникает на фоне простого ХВП и
сочетается с прогрессирующим,
образование массы в верхней доле (прогрессирующий массивный фиброз)
вызывает кашель, одышку и иногда прогрессирующее Инструкция
нарушение дыхания. Поражения могут иметь кавитацию, имитирующую
Этот 62-летний мужчина все чаще задыхался
туберкулез или гранулематоз Вегенера. При синдроме Каплана в легких
на усилии. Пожалуйста, осмотрите его грудь, шею и подмышечные впадины и
образуются множественные округлые узелки.
сообщите о своих выводах.
больных ревматоидным артритом и ХВП. Здесь нет
эффективное лечение.

Что вы знаете о силикозе? Признание

Это вызвано диоксидом кремния, который обладает высокой Двусторонние мелкие инспираторные («липучки») хрипы в легочных полях ,
фиброгенностью. Профессии повышенного риска включают литейные работы, которые не проходят при кашле, вместе
проходка туннелей, добыча угля и производство огнеупорного кирпича. с выраженной лимфаденопатией. Также могут быть очевидны
Силикоз дополнительно обсуждается в случае 2.1. кожное (lupus pernio; рис. 1.30) или глазное (увеит) заболевание.

55
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Таблица 1.19. Внелегочные признаки саркоидоза

Система Функции

Кожа узловатая эритема

ознобленная волчанка

Зуд

лимфоретикулярный Лимфаденопатия (обычно безболезненная, но может

быть объемной)

Гепатоспленомегалия

Нарушение ферментов печени

Портальная гипертензия

Обструкция верхней полой вены

Глаза Передний гранулематозный увеит

Ретинит / хориоидальные гранулемы

(иногда вторичная глаукома)

высыхать

железы Вовлечение околоушной, слюнной или слезной железы

неврологический Паралич лицевого нерва (может быть двусторонним)

Множественный мононеврит

Лимфоцитарный менингит
Судороги

Сердечный кардиомиопатия
Блокада сердца

Почечная/метаболическая интерстициальный нефрит

Нефролитиаз

Гиперкальциемия

Гипопитуитаризм

Гипотиреоз
А
Пирексия (фактор некроза опухоли)

Опорно-двигательный аппарат
Перфорация носовой перегородки

Миозит

Полиартрит

Кистозный дактилит
Костный склероз

выявляется на рентгенограмме грудной клетки, но любая система органов

может проявляться в первую очередь, как и гиперкальциемия.

Что делать дальше – оценить другие системы. Проверить наличие

гепатоспленомегалии и поражений кожи или глаз.

Менее распространенные внелегочные признаки также перечислены в таблице
1.19.
Б

Рассмотрите тяжесть/декомпенсацию/осложнения. Ситуации,

Рисунок 1.30 Ознобленная волчанка.
требующие лечения

кортикостероидами, включают: • Симптоматический легочный саркоидоз •

Интерпретация Подтверждение Вовлечение критических органов • Гранулематозный

васкулит • Системные метаболические
диагноза Наиболее частым проявлением эффекты, например, гиперкальциемия,

у белых пациентов является бессимптомная двусторонняя внутригрудная лихорадка • Эффекты местного сдавления.

лимфаденопатия (BHL) при рутинной рентгенографии грудной клетки или как

часть триады Лёфгрена (BHL + узловатая эритема + артрит); лихорадка
Рассмотрим функцию
распространена. Вторым наиболее распространенным проявлением является
одышка или кашель, но симптомы могут быть минимальными по сравнению с Скажите экзаменаторам, что вы установите ограничения, вызванные одышкой.
легочными инфильтратами.

56
Machine Translated by Google

Случай 1.17. Легочный саркоидоз.

Обсуждение Чем отличаются кожные проявления

саркоидоза?
Что вызывает саркоидоз?
Острый саркоидоз (гранулематозное желе) обычно
Саркоидоз — мультисистемная гранулематозная болезнь
проявляется узловатой эритемой как часть триады Лёфгрена.
причина неизвестна, но есть гены предрасположенности
Это доброкачественное заболевание, которое проходит в течение нескольких недель и, как правило, возникает в
хромосомы 5 и 6, которые, вероятно, взаимодействуют с триггерами
белые люди. Он включает обильный Th1-опосредованный провоспалительный
окружающей среды. Поражает молодых людей и имеет высокую
ответ. Хронический саркоидоз (гранулематозная «обувная кожа») обычно
распространенность среди чернокожих американцев и афро-карибов. Там
проявляется как легочный саркоидоз.
является сезонным весенним пиком в Европе с BHL и ery thema nodosum.
фиброз или ознобленная волчанка, и иммунологически более
Постулированные инфекционные причины включают
«анергичный».
атипичные микобактерии и пневмонии, вирус герпеса 8 и
Propiobacterium acnes, возможно, взаимодействующие с полигенными
Каковы важные дифференциальные
расположение.
диагнозы саркоидоза?
Обычно это туберкулез (ТБ), который также может вызывать
Каков патогенез саркоидоза? узловатая эритема или лимфома. Лечение саркоида как туберкулеза
менее опасен, чем лечение туберкулеза как саркоида! Галлий
Неизвестный антиген представлен антигенпрезентирующей клеткой для
сканирование и биопсия могут помочь подтвердить диагноз
активации Т-хелперных лимфоцитов. Это может
саркоидоз.
привести к высвобождению интерлейкина-12 (ИЛ-12) и, следовательно,
интерферон-γ (IFN-γ) и фактор некроза опухоли-α
(TNF-α) через провоспалительный Т-хелпер 1 типа (Th1) Как бы вы лечили саркоидоз?
путь. Хемокины, способствующие привлечению лейкоцитов Исследования и методы лечения перечислены в таблице 1.20.
и адгезия при саркоидозе включают CCR2 и CCR5.
У некоторых пациентов наблюдается выраженная воспалительная реакция.
Когда вы будете лечить саркоидоз
который беспрепятственно прогрессирует до фиброза, в то время как у других
выключится с самопроизвольным разрешением, и это может
кортикостероидами или иммуносупрессией?
связаны с различиями в уровнях ИЛ-8, ИЛ-12, ФНО-α, Лечение следует начинать при стойких симптомах,
фибронектин и коллагеназа. Гранулемы – это классика. серьезные осложнения или бессимптомное снижение легочной
поражения, содержащие макрофаги, лимфоциты, эпителиоидные клетки и функция. В то время как существует тенденция к чрезмерному лечению
гистиоциты, слившиеся в многоядерные саркоидоза (он обычно проходит спонтанно),
гигантские клетки. тенденция недолечивать и либо не контролировать легкие

Таблица 1.20 Лечение саркоидоза

BHL / триада Лёфгрена Легочная инфильтрация

Анализы крови Нормальный
Повышенный уровень АПФ в сыворотке, отражающий гранулематозную нагрузку (50%)

Гиперкальциемия (10%)

Рентгенограмма грудной клетки

БХЛ БХЛ

BHL + инфильтраты

Инфильтраты

Фиброз

компьютерная томография
Медиастинальные лимфатические узлы Ретикулонодулярный паттерн с перилимфатическим
бронховаскулярным распределением

Нормальный или близкий к нормальному

Легочные функциональные тесты Ограничительный шаблон

Биопсия Необходим только при подозрении на лимфому Трансбронхиальный, за исключением случаев поражения кожи или лимфатических узлов.

или туберкулез (отсутствие триады)

Уход Никто Испытание кортикостероидов

НПВП при узловатой эритеме

Глазные капли с кортикостероидами при увеите

Иногда системные кортикостероиды

АПФ, ангиотензинпревращающий фермент; BHL, двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия; КТ, компьютерная томография; НПВП, нестероидные противовоспалительные препараты;

туберкулез, туберкулёз.

57
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

заболеванием или предполагают, что фиброз необратим, хотя на самом деле он

может сосуществовать с активным альвеолитом. 1. Громкий (позже пальпируемый)
легочный компонент S2 (P2)
Как правило, длительная системная терапия не требуется.
распространенная картина синдрома Лёфгрена. 5 1
2. Легочная регургитация
Кортикостероиды очень эффективны и являются препаратами первого (ранний диастолический
2
выбора для подавления воспаления тканей. Они обязательны для пациентов с шум, более громкий на
легочными инфильтратами и нарушениями функции легких (за пациентами с вдохе – шум Грэма Стилла)
4
низкими или нормальными показателями функции легких необходимо 3. Перегрузка правого желудочка

тщательное наблюдение) или для пациентов с критической экстраторакальной с подъемом правого

3 желудочка ( заметный
дисфункцией органов или гиперкальциемией. Лечение проводят не менее 2 6
импульс правого желудочка
лет, если есть органная дисфункция, с регулярными исследованиями функции
у левого края грудины) и
легких, рентгенографией грудной клетки и определением
иногда отчетливый зубец
ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке для контроля «а» в JVP — легко
улучшения и признаков рецидива. Когда все проходит, 2 года могут быть пропустить 4.
пределом необходимого лечения, но стероидсберегающие иммунодепрессанты Трикуспидальная регургитация
могут быть рассмотрены после первых 6 месяцев. В случае прогрессирования (пансистолический шум у
или когда побочные эффекты достаточны для раннего введения левого края грудины

стероидсберегающих препаратов, рассматриваются метотрексат, азатиоприн громче во вдохновении)

5. Зубец «V» в JVP 6.
или гидроксихлорохин.
Последствия правожелудочковой
недостаточности -
Цитокин-модулирующие агенты оказались неэффективными при легочном
болезненная,
саркоидозе, но могут играть роль в рефрактерных внелегочных заболеваниях.
пульсирующая
Трансплантация легкого успешна при терминальной стадии фиброзной болезни, гепатомегалия (иногда
но в аллотрансплантате могут появиться саркоидные гранулемы. легкая желтуха), асцит,
периферические и крестцовые отеки

Рис. 1.31. Признаки легочной гипертензии. JVP, яремный венозный пульс.

СЛУЧАЙ 1.18 ЛЕГКИЕ
ГИПЕРТОНИЯ
• Гемодинамика – кислород легочной артерии
сатурация, сердечный индекс и давление в правом предсердии дают
Инструкция
объективную гемодинамическую информацию о тяжести, как и
Эта молодая женщина задыхается. Пожалуйста, осмотрите ее дыхательную отсутствие ответа на вазодилататоры при ангиографии.
систему и обсудите полученные результаты.

Cor pulmonale — правосторонняя сердечная недостаточность, вторичная по

Распознавание Может отношению к заболеванию легких (последним частым триггером является
легочная гипертензия).
быть одна или несколько последовательностей признаков (рис. 1.31).

Рассмотрим функцию

Интерпретация Подтвердите Скажите экзаменаторам, что вы установите физическую работоспособность.

диагноз Это требует обследования, но

Обсуждение
громкий Р2 полезен. Одышка при физической нагрузке часто является
единственным симптомом. Другие симптомы включают вялость, обмороки и Что такое легочная гипертензия?
иногда тошноту.
Легочная гипертензия (ЛГ)
Что делать дальше – рассмотрим причины Это гемодинамическое и патофизиологическое состояние, определяемое как
повышение среднего давления в легочной артерии (ЛАД) 25 мм рт. ст. в покое
Сообщите исследователям возможные причины легочной гипертензии (табл.
по данным катетеризации правых отделов сердца. Определение нормальной
1.21).
гемодинамической реакции на нагрузку и определение ЛГ при нагрузке неясны.
ЛГ может быть обнаружена при множественных клинических состояниях.
Учитывайте тяжесть/

декомпенсацию/осложнения Сообщите исследователям,

что тяжесть может определяться: • симптомами и нежелательными

явлениями, например, синкопальными эпизодами, крайним Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

возрастом, быстрым прогрессированием • переносимостью Это клиническое состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ
физических нагрузок, например тестом «6-минутной ходьбы» при отсутствии других причин

58
Machine Translated by Google

Случай 1.18 Легочная гипертензия

Таблица 1.21. Клиническая классификация легочной гипертензии

Тип Подтипы
Легочная артериальная гипертензия – ранее известная как Идиопатический

первичная легочная гипертензия. Наследственные: BMPR2, ALK-1, эндоглин (с наследственной геморрагической телеангиэктазией или без нее),
неизвестный

Лекарственные препараты и токсины (например, фенфлурамин, дексфенфлурамин, токсичное рапсовое масло, амфетамины)

Ассоциированные с легочной артериальной гипертензией – заболевания соединительной ткани, ВИЧ-инфекция, портальная

гипертензия, врожденный порок сердца, шистосомоз, хроническая гемолитическая анемия Персистирующая легочная

гипертензия новорожденных

Легочная веноокклюзионная болезнь и/или легочный

капиллярный гемангиоматоз

Легочная гипертензия из-за болезни левых отделов сердца Систолическая дисфункция

Диастолическая дисфункция
Клапанная болезнь

Легочная гипертензия вследствие заболеваний Хроническая обструктивная болезнь легких

легких и/или гипоксии Интерстициальное заболевание легких

Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным характером

Нарушение дыхания во сне

Альвеолярная гиповентиляция

Хроническое пребывание на большой высоте

Аномалии развития

Хроническая тромбоэмболическая легочная В настоящее время хорошо распознается спустя долгое время после острого ТЭЛА из-за фиброзно-организованного материала, прилипшего к

гипертензия эндотелий; скрытые, рецидивирующие мелкие легочные эмболы, вероятно, не распознаются и могут вызывать ступенчатую

одышку

Легочная гипертензия с неясными и/или Гематологические нарушения: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия

многофакторными механизмами Системные заболевания: саркоидоз, лангергансоклеточный гистиоцитоз легких,

лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулит.

Нарушения обмена веществ: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы.

Прочие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность на диализе.

ALK-1, активин-рецептор-подобная киназа типа-1; BMPR2, рецептор 2 костного морфогенетического белка; ВИЧ, вирус иммунодефицита человека; ТЭЛА, легочная тромбоэмболия.

прекапиллярная ЛГ, такая как ЛГ вследствие болезней сердца или легких, мутация, эндоглин, ALK-1), провоцирующая повреждение сосудов. Сосудистое
хроническая тромбоэмболическая ЛГ или другие редкие заболевания. ЛАГ повреждение включает: • На эндотелиальном
включает различные формы, имеющие сходную клиническую картину и
уровне снижение оксида азота (и других сосудорасширяющих молекул, таких
практически идентичные патологические изменения микроциркуляторного
как PG12) и повышение уровня эндотелина-1 (и других
русла легких. ЛГ часто прогрессирует, а давление, создаваемое правыми
сосудосуживающих молекул, таких как томбоксаны) • Воспаление с
отделами сердца, может даже превышать системное артериальное давление.
выработкой провоспалительных цитокинов,
Перегруженный давлением правый желудочек сначала гипертрофируется, а
например IL- 1, IL-6, RANTES • Дисфункция гладкомышечных клеток с
затем расширяется и выходит из строя. ДПЛА может парадоксальным образом
упасть, когда пораженный правый желудочек становится неспособным вызывать
до сих пор более высокие
пролиферация мышечных клеток и увеличение многих типов молекул,
давления.
включая эластазу.

Что вы знаете о Какие исследования могут помочь

патофизиологии ЛАГ?
Все причины ЛАГ связаны с ремоделированием мелких легочных артерий.
Причины имеют сходную патофизиологию, но имеют совершенно разные
прогнозы. Идиопатическая ЛАГ (ИЛАГ) наиболее распространена у женщин
молодого и среднего возраста.
Семейная форма BMPR2 возникает из-за мутации, приводящей к аномальному
рецептору трансформирующего фактора роста-β. Патофизиологический процесс
начинается с факторов окружающей среды (например, гипоксии, воспаления,
токсинов, гормонов, вирусов, напряжения сдвига) и генетических факторов
(например, BMPR2 ).
подтвердить ЛГ?
• Диагностика или скрининг начинаются при низком уровне подозрений.
Ранние признаки легко пропустить. Наиболее
распространенным ошибочным диагнозом является астма, и
пациентам могут быть назначены ингаляционные препараты
для лечения астмы в возрастающих дозах при отсутствии
спирометрии, позволяющей предположить заболевание легких.
• Восемьдесят процентов пациентов с ИЛАГ имеют
аномальная электрокардиограмма (отклонение оси вправо, «p
pulmonale», доминантный R в правых прекардиальных отведениях,

59
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

блокада правой ножки пучка Гиса) или рентген грудной клетки

(увеличение проксимальных легочных артерий, кардиомегалия) и, СЛУЧАЙ 1.19. ЛЕГОЧНОЕ КОШЕЕ
при подозрении, обязательна эхокардиография. •
Эхокардиография может быть нормальной при ИЛАГ (и зависит от
Инструкция
оператора), но это необычно. • Катетеризация правых
отделов сердца обязательна Этот человек задыхается. Пожалуйста, осмотрите его дыхательную систему и
подтверждение диагноза ЛАГ и является более точным показателем обсудите свои выводы.
давления в легочной артерии, чем эхокардиография. Один из
подходов заключается в использовании эхокардиографии и
диффузионной способности монооксида углерода (DCLO) в качестве Признание
инструмента скрининга: PAP < 30 и DCLO > 50% указывают на Имеются данные о ХОБЛ (см. случай 1.1) и легочном сердце, вторичном по
низкую вероятность и требуют тестов для альтернативных отношению к легочной гипертензии (см. случай 1.18, рис. 1.32).
диагнозов, PAP 30–40 указывает на промежуточную вероятность,
требующую дальнейшего обследования на ЛАГ. если DCLO низкий, а
PAP > 40, требуется дальнейшее обследование на ЛАГ. • Прогностическая
Интерпретация Подтверждение
оценка и определение

диагноза Легочное сердце неизменно

клиническое состояние пациентов с ЛАГ многомерно и требует
сочетания различных процедур, оценивающих симптомы (например, является клиническим диагнозом и чрезвычайно часто встречается при ХОБЛ.

функциональный класс ВОЗ), переносимость физической нагрузки

(например, тест 6-минутной ходьбы) и функцию правого желудочка
(например, катетеризация правого сердца). Что делать дальше – рассмотрим причины

Сообщите исследователям о других возможных причинах легочной

Как лечится ЛГ? гипертензии, описанных в Случае 1.18.

• Алгоритм лечения, основанный на доказательствах,

Учитывайте тяжесть/
целесообразно только при ЛАГ, но не в других клинических
группах. При ИЛАГ рекомендуется тест на острую вазореактивность, декомпенсацию/осложнения. Сообщите
предпочтительно с ингаляционным оксидом азота.
исследователям, что центральный цианоз и легочное сердце указывают на
Несмотря на недавний прогресс, текущая стратегия лечения декомпенсацию заболевания легких.
ЛАГ остается неадекватной. Целесообразна последовательная
комбинированная терапия. Около 20% реагируют на Рассмотрим функцию
сосудорасширяющие средства, и в этом случае подходящей
Скажите экзаменаторам, что вы установите физическую работоспособность.
терапией являются блокаторы кальциевых каналов (БКК). Для 80%
пациентов, которые не реагируют на БКК, или для пациентов с
Обсуждение
первоначальным ответом, у которых затем отсутствует
устойчивый ответ, предлагаются следующие варианты:
Что такое легочное сердце?
простаноиды или аналоги простациклина, обычно
доставляемые в виде непрерывной инфузии эпопростенола, Это правосторонняя сердечная недостаточность, вторичная по отношению к

подкожная (трепростинил) терапия или небулайзерная терапия. заболеванию легких (последним частым триггером является легочная

(илопрост) терапия – пероральный берапрост разочаровывает; гипертензия).

эндотелиальные антагонисты, действующие на эндотелиновые

рецепторы (бозентан, ситакссентан, амбризентан); ингибиторы
фосфодиэстеразы типа 5 (например, силденафил, тадафил);
экспериментальные агенты. Предсердная септостомия или
трансплантация легкого также могут быть рассмотрены при рефрактерной форме.
случаи.

• Пациентам с легочной гипертензией вследствие поражения левых

отделов сердца рекомендуется оптимальное лечение основного
заболевания левых отделов сердца. Специфические препараты
для лечения ЛАГ не

рекомендуются. • Пациентам с ЛГ вследствие заболеваний легких

рекомендуется оптимальное лечение основного заболевания легких,
включающее длительную оксигенотерапию у больных с
хронической гипоксемией. Специфические препараты для лечения ЛАГ
не рекомендуются.

• Хирургическая легочная эндартерэктомия

рекомендовано лечение пациентов с хронической
тромбоэмболической легочной гипертензией. Рис. 1.32. Отек нижних конечностей в области легочного сердца.

60
Machine Translated by Google

Случай 1.20 Легочная эмболия

Как это лечится? Гемодинамические эффекты зависят от площади

вовлечённое сосудистое русло и предшествующее сердечно-
Кислород и диуретики остаются неудовлетворительными средствами для
респираторное состояние. Острая ТЭЛА проявляется в одном из четырех основных
что такое запущенное состояние.
способами (табл. 1.23).
Хроническое скрытое тромбоэмболическое (часто небольшое,
субсегментарное) заболевание обычно проявляется скрытой одышкой
СЛУЧАЙ 1.20 ЛЕГОЧНАЯ ЭМБОЛИЯ в течение недель или месяцев из-за увеличения
бремя рецидивирующих мелких тромбов, но может спровоцировать

Инструкция
Таблица 1.22. Симптомы и признаки легочной эмболии (ТЭЛА)

Эта 72-летняя женщина сообщает о боли при вдохе.

Пожалуйста, осмотрите ее грудь и сообщите о своих выводах. Симптомы Частота (%)
Одышка 80
Признание
Боль в груди (плеврит) 52
Тахипноэ в покое с частотой дыхания (состояние )
Кашель 20
и тахикардия с громким легочным компонентом в
второй тон сердца (P2). Выслушивается шум трения плевры в ( состояние Обморок* 19

расположение). Других признаков нет (рис. 1.33).

Боль в груди (загрудинная) 12

Интерпретация кровохарканье 11

Подтвердить диагноз Знаки

Тахипноэ (>20/мин) 70
Скажите экзаменаторам, что вы спросите о симптомах.
Одышка и тахипноэ (частота дыхания 20 в минуту) Тахикардия (100/мин) 26
являются наиболее распространенными.
Признаки тромбоза глубоких вен 15
Частота симптомов и признаков легочного
эмболия (ТЭЛА) приведена в табл. 1.22. Цианоз 11

Высокая температура 7

* Раньше обморок считался характерным признаком только массивной ТЭЛА, но все чаще

его признают проявлением более мелкой ТЭЛА.

Возможные механизмы включают прерывание кровотока в правом желудочке, индукцию

тахипноэ аритмии или индукцию нейрокардиогенного тонуса блуждающего нерва, последний

часто усугубляется напряжением, что объясняет причину ТЭЛА, которая является

первой причиной, когда люди теряют сознание «в туалете». Одышка не является

неизменной, а плевритическая боль присутствует только в том случае, если ТЭЛА

громко P2
Плевральный шум
периферическая, раздражающая париетальную плевру. Вероятна гипоксия, а на

электрокардиограмме могут быть признаки перегрузки правых отделов сердца. В

этих случаях рекомендуется компьютерная томография легочной ангиографии.

Тахикардия Таблица 1.23. Клинические проявления острой легочной эмболии (ТЭЛА)

Презентация Функции

Синдром инфаркта легкого Типично плевритная боль +/- кровохарканье

(60%) Может присутствовать шум трения плевры

Изолированная одышка Острая одышка без кровотечения или

Фактор риска
(25%) циркуляторного коллапса

Обычно внезапное начало при наличии факторов

риска

Разрушение, Обычно пожилые пациенты с ограниченным

плохой резерв (10%) кардиореспираторный резерв, у которых
малая ТЭЛА может быть катастрофической

Сосудистый коллапс (5%) Гипотензия +/- обморок

Обычно из-за массивной ТЭЛА с острой

правосторонней сердечной недостаточностью

Рисунок 1.33 Легочная эмболия.

61
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Вставка 1.19 Факторы риска легочной эмболии Вставка 1.20. Когда проводить тест на тромбофилию

Большой (относительный риск 5–20) • Пациенты моложе 50 лет с рецидивирующей идиопатической тромбоэмболией

легочной артерии (50% имеют идентифицируемую тромбофилию)

• Большая и абдоминальная хирургия
• Пациенты с сильным семейным анамнезом (несколько членов семьи в более чем одном
• Ортопедическая хирургия нижних конечностей
поколении) доказанной легочной тромбоэмболии
• Акушерские причины – поздняя беременность, кесарево сечение, преэклампсия.

• Злокачественные новообразования – тазовые, брюшные, метастатические

• Перелом голени или варикозное расширение вен

• Ранее доказанная венозная тромбоэмболия (ВТЭ)

Увеличивает ли курение риск ВТЭ?
Незначительный (относительный риск 2–4)
Удивительно, но доказательств этому мало.
• Сердечно-сосудистые – сердечная недостаточность, гипертония, врожденный порок
сердца, доступ к центральным венам
Что вы знаете о «синдроме эконом-класса» как о
• Эстрогены – оральные контрацептивы, заместительная гормональная терапия.

терапия
факторе риска?
• Другое – скрытое злокачественное новообразование, хроническая обструктивная Сидячие путешествия на дальние расстояния являются фактором риска ВТЭ. А
болезнь легких, неврологическая инвалидность, ожирение, тромботические исследование 135,29 млн пассажиров, проведенное в 2001 г., показало
и миелопролиферативные заболевания, нефротический синдром, воспалительное
заболеваемость 4,8 случая на миллион при поездках на расстояние более 10 000 км,
заболевание кишечника.
1,5 промилле за проезд свыше 5000 км и до
Существует высокий риск ВТЭ у стационарных пациентов с широким спектром
10 000 км и 0,01 промилле до 5000 км. Воздух
острых заболеваний, сравнимый с риском, наблюдаемым после обширной операции, поэтому
качество может иметь значение, так как просмотр телевизора в течение
профилактический низкомолекулярный гепарин обычно используется у госпитализированных
эквивалентный период времени, по-видимому, несет меньший риск ТЭЛА
пациентов, особенно у пожилых, прикованных к постели. или сидячий.
(хотя и более высокий риск ожирения!).

Что вы знаете о наследственных

тромбофилиях?
заметное ухудшение у лиц с хрупкими легкими. Это
недооцененный. Они обсуждаются в случае 2.37; 25–30% пациентов с
ТЭЛА имеет идентифицируемую наследственную тромбофилию, которая должна
Что делать дальше – рассмотрим причины обычно взаимодействуют с приобретенным фактором риска, чтобы спровоцировать
ВТЭ.
Перечислены факторы риска венозной тромбоэмболии (ВТЭ).
во вставке 1.19.
Когда можно подумать о
Учитывайте серьезность/ тестировании на тромбофилию?
декомпенсация/осложнения Две основные ситуации перечислены во вставке 1.20.

Циркуляторный коллапс указывает на массивную ТЭЛА.

Когда исследования на скрытое злокачественное
Рассмотрим функцию
новообразование оправданы?
Скажите экзаменаторам, что вы установите физическую работоспособность.
Скрытый рак присутствует у 7–12% пациентов с идиопатической ВТЭ.
Скрининг рекомендуется при неспровоцированных ЛЭ.
Обсуждение (спорно) или при подозрении клинически, или при рентгенографии грудной клетки
или обычные анализы крови. Эти пациенты чаще
Почему важна легочная эмболия (ТЭЛА)? имеют плохой прогноз из-за регионарного или отдаленного
Ежегодная заболеваемость составляет 60–70 на 100 000 населения. метастазы. Возможна более ранняя идентификация злокачественного новообразования

смертность составляет около 30%, и это самая частая причина скринингом, но неизвестно, влияет ли это
смерть после плановой операции и наиболее частая причина на выживание.
материнская смертность в Великобритании.

Почему при ТЭЛА возникает гипоксия?

Что вызывает ТЭЛА?
ТЭЛА относится к обструкции части сосудистого дерева, обычно
из-за тромба из отдаленного места, обычно глубокого
тромбоз вен (ТГВ) голени и таза. До 50%
пациентов с клинически очевидным ТГВ имеют высокую вероятность
сканирования V/Q и около 70% пациентов с
доказанная ТЭЛА имеет проксимальный ТГВ. Редкие причины включают воздух,
околоплодные воды и жировая эмболия.
Это результат сниженного сердечного выброса, низкого смешанного
венозный рО2 и более высокая перфузия в оставшиеся альвеолы,
приводит к несоответствию вентиляции и перфузии
(В/К). Гипоксия выше у пациентов с большим преморбидным
распространением V/Q, например, с уже существующим заболеванием
легких; Таким образом, ранее здоровый человек не может быть гипоксичен. Гипоксия
часто непропорциональна степени поражения легких,
однако, и это может быть из-за до сих пор

62
Machine Translated by Google
непонятные воспалительные реакции на ТЭЛА или иногда из-за ливней
субрентгенографических эмболов, вызывающих
более широкие микроповреждения. Это сказало, если есть выраженная гипоксия
при гемодинамической стабильности должен возникнуть вопрос
к возможности открытого овального окна, вызывающего право
левостороннее шунтирование крови.
Как бы вы определили клиническую вероятность ТЭЛА?
Распространенность ТЭЛА у людей с установленным диагнозом
подозреваемых составляет всего около 15%. ТЭЛА не может быть надежно
диагностирована или исключена на основании анамнеза и осмотра; необходимо
сочетать клиническую (дотестовую) вероятность с
исследования для определения посттестовой вероятности. Различный
использовались критерии прогноза (табл. 1.24) , в том числе
оценки Уэллса и Женевы. В 2001 году Уэллс опубликовал
три категории риска. Модифицированная расширенная версия с использованием
Затем было предложено отсечение в 2 балла. В последнее время,
дальнейшая модификация отсечки в 4 балла, создающая
использовались две категории риска. Пересмотренная Женева
Было показано, что оценка столь же эффективна, как и оценка Уэллса.
Упрощенная оценка Уэллса и упрощенная оценка Женевы
заменили взвешенные баллы по каждому параметру на
1 балл за каждый параметр, чтобы уменьшить вероятность
ошибки в клинических условиях и кажутся действительными.
Предлагаемые рекомендации Британского торакального общества 2003 г.
упрощенная модель для определения клинической вероятности
(таблица 1.25). У подавляющего большинства пациентов с ТЭЛА в
по крайней мере одно из одышки, боли в груди или гипоксии. Опытный
клиницисты и их инстинкт так же точны, как предварительный тест
оценка клинической вероятности.
Как можно подтвердить подозрение на острую ТЭЛА?
Диагноз острой ТЭЛА включает предварительное клиническое обследование.
оценка вероятности и несколько исследований.
Тестирование D-димера
D-димеры отражают образование тромбина и фибрина.
высвобождается в результате последующей активации плазмина
фибринолиза и указывают на внутрисосудистый тромбоз. D-димер
тестирование не следует использовать в качестве скринингового теста, поскольку
у большинства пациентов в неотложных медицинских учреждениях
D-димер, особенно по мере увеличения срока пребывания в больнице (венепункция
и венозный застой из-за постельного режима). Надлежащим образом
подтвержденный тест на D- димер определяет, какие тесты назначаются и как.
они интерпретируются. Валидированные анализы D-димера включают
Реакция агглютинации SimpliRED (используется при низком
клиническая вероятность) и тест Vidas ELISA или латекс MDA
тест (используется при низкой или промежуточной клинической вероятности).
Интерпретация результатов тестирования на D-димер описана в
Вставка 1.21.
Компьютерная томографическая ангиография
легких (КТЛА)
Мультидетекторная CTPA является методом визуализации первой линии для
немассивный ПЭ. CTPA может диагностировать ТЭЛА с чувствительностью 98 % (<
3 % сканирований являются неопределенными), установить возможную
Случай 1.20 Легочная эмболия
Вставка 1.21. Интерпретация результатов тестирования на D-димер
(послетестовая вероятность)
• Отрицательный D-димер в сочетании с низким (промежуточным с
некоторых анализов) клинической вероятности обычно достаточно, чтобы исключить
легочную эмболию (чувствительность 92% для низкой и средней
клинической вероятности).
• Повышенный уровень D-димера не означает наличие венозного
тромбоэмболия, поскольку она может возникать во многих клинических
условиях; то есть значение имеет только отрицательный результат (D-димеры
имеют только отрицательную прогностическую ценность).
• Тестирование D-димера не следует проводить, если высока клиническая вероятность,
когда следующим шагом должна быть визуализация.
альтернативные диагнозы и исключить значительную ТЭЛА.
способность CTPA выявлять изолированную субсегментарную ТЭЛА
улучшение. У пациентов с высокой клинической вероятностью, но
отрицательный CTPA может быть разумным заключить, что PE
был исключен, рассмотрите дальнейшую визуализацию, такую как нога
УЗИ или инвазивная ангиография, или обратиться к специалисту
совет. Тем не менее, многих врачей это не разубедило.
при отрицательном CTPA с высоким клиническим подозрением и рассмотрите
двустороннее УЗИ нижних конечностей или венографию и антикоагулянтную
терапию. УЗИ ног – альтернатива легким
визуализации у пациентов с клиническими признаками ТГВ и
подозрение на ТЭЛА. Выявление ТГВ может быть достаточным для
подтвердить ВТЭ, но компрессионное ультразвуковое исследование ограничено
точность выявления бессимптомного проксимального ТГВ и
не следует полагаться на исключение субклинического ТГВ.
Массивную ТЭЛА можно диагностировать с помощью CTPA или эхокардиографии.
CTPA предполагает более низкую дозу облучения плода, чем V/Q
сканирование.
Изотопное сканирование вентиляции/перфузии (V/Q)
Изотопное V/Q-сканирование можно рассматривать как начальный
визуализирующее исследование, если нет значительных сопутствующих
сердечно-легочное заболевание и рентгенограмма грудной клетки в норме
(или, что более важно, отсутствие в анамнезе болезни легких), но это
метод был в значительной степени заменен CTPA. Сканирование с низкой
вероятностью в сочетании с низкой клинической вероятностью
исключает ПЭ. Высоковероятностное сканирование в сочетании с
высокая клиническая вероятность диагностирует ТЭЛА (значительное меньшинство
результатов с высокой вероятностью являются ложноположительными, поэтому
сканирование с высокой вероятностью при отсутствии высокой клинической
вероятность требует дальнейшего изучения). Все другие комбинации (т. е.
недиагностическое сканирование или дискордантное клиническое
и вероятность сканирования) требуют CTPA, и только 30–50%
промежуточные сканы отражают PE.
Что может показать электрокардиограмма при острой
ТЭЛА?
Электрокардиограмма может показать неспецифические изменения,
синусовая тахикардия чаще всего или мерцательная аритмия,
отклонение оси вправо, блокада правой ножки пучка Гиса, передняя
Инверсия зубца Т (указывающая на перегрузку правого желудочка) или,
нечасто - паттерн S1Q3T3 .
63
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Таблица 1.24 Правило клинического прогноза Уэллса для клинической вероятности легочной эмболии (ТЭЛА)

Пересмотрено Упрощенная Женева Уэллс счет упрощенный

Женевский счет счет Уэллс счет

Переменная Точки Точки Переменная Точки Точки

Предрасполагающиефакторы Предрасполагающиефакторы

Возраст 65 лет и старше 1 1 Предыдущий ТГВ или ТЭЛА 1,5 1

Предыдущий ТГВ или ТЭЛА 3 1 Недавняя операция 1,5 1

или иммобилизация

Операция или перелом 2 1 Рак 1 1

в течение 1 месяца

Активное злокачественное новообразование

2 1

Симптомы Симптомы

Односторонняя боль в нижних 3 1 кровохарканье 1 1

конечностях

кровохарканье 2 1

Знаки Знаки

ЧСС 75–94 3 1 Частота сердечных 1,5 1

Ударов в минуту сокращений более

100 ударов в минуту

ЧСС 95 и более 5 + 1 (частота сердечных Клинические признаки ТГВ 3 1

Ударов в минуту сокращений 75–94 получает 1

балл, частота сердечных

сокращений выше 94 получает

дополнительный балл, т.е. всего 2 балла)

Болезненность при глубокой 4 1

пальпации нижних

конечностей и односторонний отек

Клиническая оценка

Другой диагноз менее 3 1

вероятен, чем ТЭЛА

Клиническая вероятность Клиническая вероятность

Низкий 0–3 Бывшая PE вряд ли 1

Средний 4–10 интерпретация партитуры PE вероятно> 1

Высокий 11 Низкий < 2

Промежуточный 2–6

Высокий > 6
Интерпретация

дихотомической оценки

PE вряд ли 4

PE вероятно > 4

ТГВ, тромбоз глубоких вен.

Таблица 1.25 Упрощенная модель для определения клинической вероятности легочной эмболии (ТЭЛА)

Симптомы или признаки, совместимые с ТЭЛА Другой диагноз маловероятен?

Нет Да

Есть ли серьезный фактор риска? Нет Низкий риск Средний риск

Да Средний риск Высокий риск

64
Machine Translated by Google
Что может показать рентген грудной клетки
при острой ТЭЛА?
Часто встречаются неспецифические изменения, а небольшие плевральные
выпоты встречаются примерно у 40% больных.
Что могут показать газы артериальной крови при острой
ТЭЛА?
Часто встречаются гипоксия и гипокапния.
Когда бы вы рассмотрели
эхокардиографию?
Это является диагностическим при массивной ТЭЛА и является полезным у постели больного.
тест.
Когда при ТЭЛА начинают вводить низкомолекулярный
гепарин (НМГ)?
НМГ произвел революцию в раннем лечении немассивной ТЭЛА и позволил
выписать некоторых пациентов.
с ежедневным амбулаторным обследованием и лечением. Это
превосходит нефракционированный гепарин, дозировка и введение просты,
мониторинг не требуется, за исключением
при ожирении, беременности и почечной недостаточности. НМГ должен быть
назначают пациентам со средним или высоким клиническим
вероятность до визуализации. Эффективность и безопасность
НМГ при массивной ТЭЛА еще не установлена, и
следует рассмотреть возможность применения нефракционированного гепарина.
Как долго следует принимать варфарин
после постановки диагноза ТЭЛА?
Первая идиопатическая ТЭЛА
Пероральные антикоагулянты с целевым международным нормальным
отношением (МНО) 2,0–3,0 назначают в течение 3–6 мес.
для первой ТЭЛА 6 месяцев при идиопатической, но, возможно, меньше, если
спровоцировано удалением провокации. Пока продолжительность
лечения неясно, новые данные свидетельствуют о
что 6 месяцев дают не больше пользы, чем 3 месяца,
но увеличивает риск серьезных кровотечений. Профилактика
рецидивирующей венозной тромбоэмболии (ПРЕДОТВРАЩЕНИЕ) и
Расширенные исследования низкоинтенсивной антикоагулянтной терапии
при тромбоэмболии (ELATE) показали, что
варфарин значительно защищает от повторных ВТЭ, но
нет единого мнения о том, каких пациентов лечить.
Первая ТЭЛА с сохраняющимися факторами риска или
опасная для жизни первая ТЭЛА
Первая ТЭЛА с персистирующими факторами риска требует пожизненной терапии.
антикоагуляция. Большинство врачей также рекомендовали бы
пожизненная антикоагулянтная терапия после опасной для жизни первой ТЭЛА.
Рецидивирующая идиопатическая ТЭЛА
Пожизненная антикоагулянтная терапия рекомендуется при рецидивирующем
идиопатическая ТЭЛА.
Случай 1.20 Легочная эмболия
Должно ли быть совпадение между
введением варфарина и отменой гепарина?
Да. Гепарин следует продолжать в течение нескольких дней после
был введен варфарин (по крайней мере, там, где антикоагулянты лечат
активные сгустки, как при ВТЭ или пристеночном тромбе,
хотя и не тогда, когда начинают принимать варфарин для предотвращения образования тромбов
как при мерцательной аритмии). Варфарин ингибирует печеночный синтез
протромботических факторов II, VII, IX и X, но также ингибирует
производство природного промотора антикоагулянта
белок С и его кофактор белок S. Период полужизни белков С и S короткий,
поэтому в первые несколько дней
Терапия варфарином может вызвать состояние прокоагуляции,
особенно у пациентов с основным протеином C или S
дефицит.
Применяется ли варфарин у больных
раком?
Исследование CLOT показало, что НМГ превосходил варфарин в течение 6
месяцев в предотвращении рецидивов ВТЭ у пациентов.
при острой ТЭЛА на фоне рака.
Что рекомендуется для профилактики ТЭЛА при
дальнемагистральных рейсах?
Следует поощрять мобильность. Использование аспирина или НМГ
подтверждается ограниченными данными.
Есть ли роль других антикоагулянтов в лечении
ТЭЛА?
Ксимелагатран, прямой ингибитор тромбина, был отозван.
из-за гепатотоксичности. Роль ингибиторов фактора X и
других ингибиторов тромбина развивается.
Какое место в ТЭЛА занимают фильтры нижней
полой вены?
Это ограничивается очень небольшим числом случаев рецидивирующих
ТЭЛА, несмотря на адекватную антикоагулянтную терапию. Свертывание фильтра
является общим.
Каково место тромболитической терапии при ТЭЛА?
Тромболизис является терапией первой линии при ТЭЛА с шоком.
(массивный ПЭ). Может быть назначено болюсное введение 50 мг альтеплазы.
по клиническим показаниям, если остановка сердца кажется неизбежной, и
CTPA или прикроватная эхокардиография являются неотложным
исследованием выбора. Пациент, достаточно стабильный для CTPA, часто
недостаточно клинически скомпрометирован, чтобы оправдать рассмотрение
тромболизиса. Поскольку тромболизис приводит к летальному исходу
скорость кровотечения около 2,1%, его не следует использовать
у больных с немассивной ТЭЛА, хотя в абсолютном
цифры, большинство смертей от ТЭЛА происходит у пациентов с
с немассивным ПЭ, которое впоследствии переходит в
массивная ТЭЛА, и в исследованиях делается упор на выявление
этой подгруппы (например, уровень тропонина, мозговой натрийуретический
65
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

пептид (BNP), N-концевой BNP, D-димер, гипоксемия).

Могут быть рассмотрены инвазивные подходы, такие как фрагментация
тромба. Доказательная база тромболизиса при ТЭЛА ограничена,
наиболее убедительным показанием является стойкая гипотензия.

Чем отличается лечение подозреваемой и

подтвержденной ТЭЛА во время беременности?
Таким же образом следует определять стандартную предтестовую
клиническую вероятность, учитывая, что беременность является
основным фактором риска. Тестирование D-димера не имеет значения,
поскольку его уровень повышается примерно после 6 недель
беременности и сохраняется примерно до 3 месяцев после родов.
Рентген грудной клетки является обязательным, и его не следует
откладывать из-за опасений относительно облучения плода. V/Q-
сканирование и CTPA несут больший риск, но риск поздней диагностики
для матери и будущего ребенка выше. Одиночное Q-сканирование
может быть самым безопасным. Варфарин противопоказан при
беременности. НМГ используется с момента постановки диагноза до 6–12 недель после родов.

Можно ли лечить пациентов с ТЭЛА

амбулаторно?
Индекс тяжести легочной эмболии (PESI) разделяет риск на низкий или высокий и
имеет некоторые вариации. Упрощенная вариация PESI оценивается по 1 баллу
для каждого из следующих факторов: возраст > 80 лет, онкологические заболевания
в анамнезе, хронические сердечно-легочные заболевания, частота сердечных
Рис. 1.34. Плевральный выпот.
сокращений > 110 в минуту, систолическое артериальное давление < 100 мм рт. ст.
и насыщение артериальной крови кислородом < 90%; оценка 0 соответствует
низкому риску, тогда как 1 или более баллов соответствует высокому риску, а
Учитывайте тяжесть/
пациенты с низким риском подходят для рассмотрения вопроса об амбулаторном лечении.
декомпенсацию/осложнения. Это во многом

зависит от основной причины.

СЛУЧАЙ 1.21. плевральный выпот. Рассмотрим функцию

Скажите экзаменаторам, что вы установите толерантность к физическим

Инструкция нагрузкам.

Эта 70-летняя женщина задыхается. Пожалуйста, осмотрите ее грудь и

Обсуждение
сообщите о своих выводах.

Каков подход к исследованию и лечению

Признание
одностороннего плеврального выпота?
Трахея отклоняется в противоположную сторону ( при большом
плевральном выпоте). Перкуторная каменистая тупость . Дыхательные
Это показано на рис. 1.35.
шумы и вокальный резонанс снижены (рис. 1.34) .

Интерпретация
Подтвердите диагноз. Рассмотрите
другие причины притупления в основании легкого (случай 1.3).
Что делать дальше – рассмотрим причины
Сообщите исследователям, что это может быть экссудат или транссудат
(табл. 1.26). Сообщалось, что многие препараты вызывают плевральный
выпот, обычно экссудат, и включают амиодарон, нитрофурантоин,
фенитоин и метотрексат.
Плевральная аспирация
Аспирация не должна выполняться при двустороннем выпоте в
клинических условиях, сильно свидетельствующих о транссудате, за
исключением случаев, когда имеются атипичные признаки или они не
реагируют на терапию. Все односторонние плевральные выпоты требуют
дальнейшего исследования, начиная с аспирации. Большие выпоты (>
50% объема гемиторакса) можно легко аспирировать без ультразвукового
контроля, но в целом рекомендуется ультразвуковой контроль, который
также может подтвердить любые перегородки. Аспирация
предпочтительнее межреберного дренирования, а полное дренирование
(за исключением случаев, когда известно, что причиной является
инфекция) не рекомендуется, поскольку

66
Machine Translated by Google

Случай 1.21 Плевральный выпот

Таблица 1.26 Причины транссудатов и экссудатов

Транссудаты (< 30 г/л белка) Экссудаты (>30 г/л белка)

Имеют тенденцию быть двусторонними; вызывают обычно внелегочные Склонны к одностороннему

Левожелудочковая недостаточность ( приподнятаяяремная вена венозный пульс, отек легких, Бронхиальная карцинома/мезотелиома ( кахексия, клубничность, дегтярное окрашивание )

третий тон сердца ); хронические выпоты могут стать экссудатами; около 50% могут быть Инфекция – парапневмонический выпот, эмпиема, туберкулез.

односторонними шум трения

Легочная эмболия () – 10–20% составляют плевры, глубокий тромбоз вен
транссудаты

Нефротический синдром () генерализованный

хронических
периорбитальный отек лица//признаки
заболеваний
печеночная недостаточность (); в дополнениепечени
к гипопротеинемии правосторонние Воспаление (аутоиммунное заболевание соединительной ткани, вакулит)

диафрагмальные лимфатические протоки могут открываться вторично по отношению к асциту и Доброкачественное излияние асбеста

способствовать выпоту. Поддиафрагмальный абсцесс

Гипотиреоз () микседематозный перфорация пищевода

Перитонеальный диализ панкреатит

Синдром Мейгса с доброкачественной фибромой яичников Посткардиальная хирургия

Констриктивный перикардит Хилоторакс или псевдохилоторакс

Обструкция верхней полой вены Индуцированный наркотиками

Синдром желтых ногтей (желтые ногти и лимфатическая гипоплазия)

• Рутинное измерение амилазы плевральной жидкости или ее

Вставка 1.22 Критерии Лайта ( одно из этих преимуществ
изоферментов, не гарантируется. Однако может быть
экссудат) полезна при подозрении на разрыв пищевода или
выпоты, связанные с заболеваниями поджелудочной железы.
• Общий белок плевральной жидкости: общий белок сыворотки > 0,5

• Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) плевральной жидкости: ЛДГ в сыворотке > 0,6

• Злокачественный выпот можно диагностировать по плевральному
жидкостная цитология примерно в 60% случаев. Доход от
• Плевральная жидкость ЛДГ более чем на две трети верхней границы
нормальная сыворотка ЛДГ отправка более двух экземпляров (взятых на разных
случаях) очень низкий, и его следует избегать.
• Иммуноцитохимия должна использоваться для
различать типы злокачественных клеток и

дальнейшее расследование затруднено. При симптоматике очень важно в руководстве онкологической терапии.

плевральные выпоты, например, вызывающие одышку,

торакоцентез большого объема (например, 1 литр) обычно достаточен для визуализация

диагностических и терапевтических целей. Необходимо провести компьютерную томографию (КТ)

в:

Анализ плевральной жидкости • Все недиагностированные экссудативные плевральные выпоты, которые могут
• Плевральная жидкость должна быть отправлена на анализ белка, лактата. быть полезным для различения злокачественных от доброкачественных
дегидрогеназа, окраска по Граму, цитология и плевральное утолщение
микробиологическая культура. • Осложненная плевральная инфекция при первой трубке
• Внешний вид и запах должны быть зарегистрированы. дренирование не помогло, операция
• Гематокрит плевральной жидкости полезен при обдуманный.
диагностика гемоторакса. КТ следует выполнять с контрастным усилением плевры и до полного
• Критерии Лайта следует использовать, чтобы различать дренирования
экссудат и транссудат (вставка 1.22), используя плевральная жидкость.
общий белок и лактатдегидрогеназа, измеренные в
крови и плевральной жидкости (концентрация белка Инвазивные исследования
может быть достоверным, если плевральный белок < 25 г/л или
Чрескожная биопсия плевры
> 35 г/л).
• Пропорции клеток плевральной жидкости помогают При исследовании недиагностированного выпота с подозрением на
сужение дифференциального диагноза, но ни один из них злокачественное новообразование и участками плевральных узелков
специфическое заболевание. Любой длительный плеврит показано на КТ с контрастным усилением , иглой под визуальным контролем
имеет тенденцию к заселению лимфоцитами. плевральный биопсия – метод чрескожной плевральной биопсии
злокачественные новообразования, сердечная недостаточность и туберкулез выбор. Биопсия иглы Абрамса диагностически полезна
общие специфические причины лимфоцитарного преобладания только в районах с высокой заболеваемостью туберкулезом.
излияния.

• При негнойных экссудатах, когда плевральная инфекция торакоскопия

при подозрении на него следует измерить рН плевральной жидкости. В Торакоскопия с биопсией является методом выбора при
парапневмонический выпот, рН < 7,2 указывает на экссудативный плеврит, где диагностический плевральный
необходимость трубчатого дренажа. аспирация неубедительна и подозревается злокачественное новообразование.

67
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Клиническая/радиологическая картина Да

предполагает наличие транссудата, Лечить причину

например, левожелудочковую недостаточность.

Нет (обратитесь к пульмонологу)

Нет
Если злокачественный Симптоматический Наблюдать

Плевральный аспирационный анализ

Да

Аспирировать 500–1500 мл

для облегчения симптомов

Да
Транссудат

Нет

Нет

Аспирация по
Нет
мере
Прогноз > 1 месяца
Да
Анализ плевральной жидкости необходимости для контроля симптомов
Обращайтесь надлежащим образом
позволяет поставить диагноз
Да

Нет
*
Ловушка легкого

Контрастное усиление
Да Нет / Не знаю
КТ грудной клетки

Плевральные Нет утолщения плевры или

узелки или выпот большого объема выпота Дренаж выпота, плевродез
Плевродез маловероятен –
небольшого объема (торакоскопия и присыпка
рассмотрите возможность установки
тальком или дренирование
постоянного плеврального катетера

Биопсия плевры под

грудной клетки и суспензия
Торакоскопия, например, ВАТС
рентгенологическим контролем
талька при защемлении

+/– дренирование грудной клетки легкого, постоянный катетер в случае неудачи)

Причина найдена

Нет Да

Бдительное ожидание Обращайтесь надлежащим образом *Неясно, какая часть несоприкасающейся плевры

предотвращает плевродез, может составлять 50%.

Рис. 1.35. Алгоритм обследования и лечения при одностороннем плевральном выпоте. ВАТС, видеоторакоскопическая хирургия.

Бронхоскопия Плевральные выпоты, связанные с ревматоидным артритом

Бронхоскопию следует рассмотреть, если есть кровохарканье или Большинство хронических плевральных выпотов, вторичных по
клинические или рентгенологические признаки указывают на отношению к ревматоидному артриту, имеют очень низкий уровень
бронхиальную обструкцию. глюкозы менее 1,6 ммоль/л (29 мг/дл).

Специфические состояния и анализы

Хилоторакс и псевдохилоторакс При подозрении
Туберкулезный плеврит При на хилоторакс или псевдохилоторакс следует исследовать плевральную
взятии плевральных биоптатов их следует направить как на жидкость на наличие кристаллов холестерина и хиломикронов, а
гистологическое исследование, так и на посев, чтобы улучшить также измерить уровни триглицеридов и холестерина в плевральной
диагностическую чувствительность туберкулеза. жидкости.

68
Machine Translated by Google
Каков подход к лечению
злокачественного плеврального выпота?
Это показано на рис. 1.35.
Исследование
Большинство злокачественных выпотов являются симптоматическими.
Большие плевральные выпоты чаще всего обусловлены злокачественными
новообразованиями – раком легкого, метастатическим раком или мезотелиомой;
диагностическая аспирация имеет только 60% чувствительность к злокачественным
новообразованиям, и если цитология отрицательна, то перед дренированием
следует выполнить компьютерную томографию, поскольку она имеет высокую
чувствительность к злокачественным новообразованиям. Плевральную жидкость
первоначально следует аспирировать только для облегчения симптомов, оставляя
некоторое количество жидкости для безопасной биопсии под контролем КТ или
торакоскопии, эти тесты имеют более высокую диагностическую ценность при
злокачественных
заболеваниях плевры. • Биопсия под контролем КТ используется при наличии
утолщения плевры с небольшим объемом плевральной жидкости;
открытая торакотомия и биопсия могут быть необходимы, когда биопсия
под контролем КТ не дает результатов. •
Торакоскопия (например, видеоторакоскопия)
следует применять при более значительных объемах жидкости, если на КТ
не выявляется узловатость и когда необходимо как диагностическое, так
и лечебное (тальковый плевродез) воздействие.
Управление
• Следует обратиться за консультацией к
многопрофильной бригаде респираторных/респираторных служб.
• Рекомендуется наблюдение, если пациент
протекает бессимптомно, тип опухоли известен. • Плевральные
выпоты лечат только аспирацией.
связаны с высокой частотой рецидивов выпота через 1 месяц, поэтому
аспирация не рекомендуется, если ожидаемая продолжительность жизни
превышает месяц. Следует соблюдать осторожность при удалении более
1,5 литров за один раз.
• За исключением пациентов с очень короткой продолжительностью
жизни, плевральная дренажная трубка малого диаметра (10–14
F) с последующим плевродезом предпочтительнее повторной аспирации.
За межреберным дренированием должен следовать плевродез, чтобы
предотвратить рецидив, если только легкое не будет значительно
«ущемлено» (плевральная аппозиция не может быть достигнута). •
Большие
плевральные выпоты следует дренировать в
контролируемым способом для снижения риска повторного расширения
отека легких. У пациентов, у которых может быть достигнуто только
частичное сближение плевры, все же может быть предпринята
попытка химического плевродеза, которая может обеспечить
симптоматическое облегчение. При симптоматической защемленном
легком постоянные плевральные катетеры предлагают более
привлекательный терапевтический подход, чем повторная аспирация.
После рентгенологического подтверждения дренажа и
расправления легкого не следует откладывать плевродез. • Тальк является
наиболее
эффективным склерозантом при плевродезе.
Всегда следует использовать сортированный тальк, а не
Случай 1.21 Плевральный выпот
несортированный тальк, так как он снижает риск артериальной
гипоксемии. Блеомицин является альтернативным склерозантом с
умеренной эффективностью. Плевритическая боль в груди и лихорадка
являются наиболее распространенными
побочными эффектами. • Пациенты с подтвержденной или подозреваемой мезотелиомой
следует проводить профилактическую лучевую терапию в месте
торакоскопии, хирургического вмешательства или установки дренажа
большого диаметра.
• Внутриплевральные инстилляции фибринолитических препаратов
рекомендуется для облегчения мучительной одышки из-за многоочагового
злокачественного выпота, устойчивого к простому дренированию. • У
пациентов с хорошим
функциональным статусом
торакоскопия рекомендуется для диагностики подозрения на
злокачественный плевральный выпот, а также для дренирования
и плевродеза известного злокачественного плеврального выпота.
Для контроля рецидивирующего злокачественного плеврального выпота
следует рассмотреть торакоскопическую присыпку тальком. • Амбулаторный
постоянный (например,
Pleurex) плевральный
катетеры эффективны для контроля рецидивирующих и
симптоматических злокачественных выпотов у отдельных пациентов.
Как лечить гемоторакс?
Они могут быть вторичными по отношению к травме или заболеванию, обычно
злокачественному, и следует проконсультироваться с кардиоторакальным
хирургом. При любом значительном гемотораксе может потребоваться
торакальная копия (например, видеоторакоскопическая хирургия) для обеспечения
адекватной эвакуации и снижения риска последующей эмпиемы. Гемодинамическая
нестабильность свидетельствует о продолжающемся кровотечении.
Каков подход к исследованию и лечению
плевральной инфекции?
У 57% пациентов с пневмонией развивается парапневмонический плевральный
выпот, размеры которого варьируют от очень маленьких, не видимых на
рентгенограммах грудной клетки, до больших, вызывающих вентиляционные
нарушения. Большинство из них являются реактивными, неинфицированными,
«простыми выпотами», но примерно 40% представляют собой «осложненные
выпоты» и эмпиему, когда макроскопически видны гнойные клетки. Плевральная
инфекция обычно возникает при пневмонии, но возможными причинами могут
быть хирургическое вмешательство, травма и распространение нагноения из
других источников (например, поддиафрагмальный абсцесс, разрыв пищевода).
Врач-пульмонолог или торакальный хирург должен участвовать в уходе за всеми
пациентами, нуждающимися в дренировании грудной клетки по поводу
плевральной инфекции. Важны адекватное питание и тромбопрофилактика.
Клинические особенности
Пациенты могут иметь сепсис и признаки пневмонии или более вялотекущие
конституциональные признаки, такие как потеря веса и ночная потливость, с
париетальным плевральным воспалением, вызывающим плевритическую боль
в груди. Неразрешающаяся пневмония или продолжающийся сепсис и
неулучшающееся количество лейкоцитов или С-реактивный белок у пациентов с
пневмонией через 3 дня и более могут указывать на прогрессирование в
плевральную форму.
69
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

инфекционное заболевание. Все пациенты с подозрением на плевральную инфекцию
необходимо провести посев крови на аэробные и анаэробные бактерии.
УЗИ плевры
Эхогенные (внутренние эхо внутри жидкости) проявления
предполагают наличие экссудативного выпота и сильно эхогенной жидкости
предполагает наличие крови или гноя. С разделением (видимые линии внутри
плевральная жидкость) признаки указывают на экссудативный выпот
и перегородки, в частности, указывают на низкий pH, низкий уровень глюкозы
и высокая лактатдегидрогеназа. Плотность сепарации может
значения не улучшают диагностическую надежность и должны
выполняется только в том случае, если значения pH недоступны. Культура
важна жидкость; 60% возбудителей являются аэробными
(например , Streptococcus – хотя Streptococcus pneumonia
не так часто, стафилококки, грамотрицательные) и
У госпитализированных пациентов следует подозревать наличие устойчивых к
метициллину Staphylococcus aureus, Enterobacteriaceae, энтерококков и
Pseudomonas . Анаэробы и смешанные
наросты распространены.
Показания к дренированию плевральной жидкости

предсказать успешность дренирования, но даже сильно разделенные выпоты при плевральной инфекции
могут дренироваться хорошо. Следующее должно получить быстрое плевральное пространство
дренирование плевральной полости у пациентов с подозрением на плевральную
Компьютерная томография (КТ) инфекционное заболевание:

Утолщение плевры, усиление и повышенное ослабление подреберной клетчатки • Откровенно гнойная или мутная/мутная плевральная жидкость на
указывают на плевральную инфекцию, и КТ может выборка
особенно помогают отличить плевральную инфекцию от • Наличие микроорганизмов, идентифицированных окрашиванием по Граму
периферический абсцесс легкого. и/или посев негнойной плевральной жидкости
образец (указывает на то, что плевральная инфекция
Аспирация плевральной жидкости учредил)

Все больные с плевральным выпотом в сочетании с • рН плевральной жидкости < 7,2 у пациентов с подозрением на

сепсис или легочное заболевание требуют диагностики плевральной плевральная инфекция.

забор жидкости, который может дифференцировать выпот на
простой неинфицированный выпот, осложненный инфицированный выпот или
эмпиема (табл. 1.27). pH плевральной жидкости – это
важным предиктором плевральной инфекции, хотя злокачественное
новообразование и другие причины плеврального воспаления также могут
вызывают значения pH < 7,2. Глюкоза и лактатдегидрогеназа
Парапневмонические выпоты, не соответствующие ни одному из
эти критерии дренирования плевральной полости можно лечить
только с антибиотиками при условии хорошего клинического прогресса.
Плохой клинический прогресс при лечении антибиотиками
само по себе должно привести к повторному забору плевральной жидкости и
вероятно дренаж грудной клетки. Пациенты с локализованным

Таблица 1.27 Парапневмонические выпоты и эмпиемы

Проблема «Простой» парапневмонический «Осложненный» Эмпиема

выпот парапневмонический выпот

Частота До 57% людей с пневмонией Меньшая доля прогресса в этом Меньшая доля прогресса в этом

Что это После сухого плеврита Инфекция плевральной полости Гной в плевральной полости

интерстициальная жидкость Густой гной в более запущенных случаях, часто с фибрином

легких пересекает нити +/- локализация

висцеральную плевру, что Примерно через 8 недель плевра утолщается и

сопровождается каскадом плевральная «кора» («кожура» или «кожура»), неэластичная

провоспалительных цитокинов. мембрана, приросшая к легкому, развивается

Диагностика pH нормальный ( 7,2) pH < 7,2 Гной (pH, глюкоза или ЛДГ обычно не

(анализ ЛДГ 1000 ЕД/л (норма) ЛДГ > 1000 МЕ/л измеряются)

плевральной жидкости) Глюкоза 2,2 ммоль/л Глюкоза < 2,2 ммоль/л Культура (70% положительных результатов)

(нормальный) нейтрофилы

Культура (25% положительных результатов)

Уход Простая аспирация (не обязательно до Аспирация на сухость антибиотиками Возможный «медицинский» дренаж с хирургическим вмешательством

сухости) (медицинская бригада) Место операции четко не определено, но показано, если

Исторически крупнокалиберный (24–32 F) медикаментозное лечение не помогает при стойкой

грудная трубка, но малокалиберная (8–14 лихорадке. Требуется эффективное дренирование

F) так же хорошо, если промывать каждые 6 часов 30 плевральной полости с помощью видеоторакоскопической

мл физиологического раствора и вызывает хирургии или торакотомии при локализациях;

меньшую боль фибринолитики не рекомендуются

ЛДГ, лактатдегидрогеназа.

70
Machine Translated by Google

Случай 1.23 Пневмоторакс

плевральная коллекция должна получить ранний возраст дренирования Учитывайте тяжесть/

плевральной трубки. Большие негнойные выпоты можно дренировать путем
декомпенсацию/осложнения Сообщите
аспирации и/или плевральной дренажной трубки, если это необходимо для
облегчения симптоматики. исследователям, что вы срочно оцените гемодинамическую
стабильность при подозрении на ТЭЛА и шкалу CURB при подозрении
на пневмонию.
Антибиотики

Все пациенты должны получать антибиотики, нацеленные на лечение Рассмотрим функцию

бактериального профиля современной плевральной инфекции, в
Скажите экзаменаторам, что вы установите физическую работоспособность.
соответствии с местными политиками в отношении антибиотиков и
моделями резистентности. Антибиотики для лечения анаэробной
Обсуждение
инфекции следует использовать у всех пациентов, кроме пациентов с
культурально подтвержденной пневмококковой инфекцией.
Как отличить шум трения плевры от шума трения перикарда?
Антибиотики-макролиды не показаны, если нет объективных
доказательств или высокого клинического индекса подозрения на
«атипичные» возбудители. Пенициллины, пенициллины в сочетании с Последнее продолжается, если больной задерживает дыхание.
ингибиторами β-лактамаз, метронидазолом и цефалоспоринами хорошо проникают в плевральную полость.
Аминогликозидов следует избегать. Эмпирическое лечение
антибиотиками внутрибольничной эмпиемы должно включать лечение
MRSA и анаэробных бактерий. Внутривенные антибиотики следует СЛУЧАЙ 1.23 ПНЕВМОТОРАКС
заменить пероральными, как только появятся признаки улучшения
течения сепсиса. Внутриплевральные антибиотики не рекомендуются.
Могут потребоваться длительные курсы антибиотиков. Инструкция

Этот молодой человек был доставлен в больницу с внезапной одышкой.

Пожалуйста, осмотрите его грудь и сообщите о своих выводах.
Персистирующий сепсис и плевральные скопления

Пациенты с персистирующим сепсисом и остаточными плевральными

скоплениями должны пройти дальнейшее рентгенологическое
исследование и обсудить с торакальным хирургом все возможные
хирургические варианты.
Признание
На пораженной стороне может быть снижена подвижность грудной
клетки , связанная с отклонением трахеи в пораженную сторону. На
стороне поражения дыхательные шумы ослаблены , а голосовой

резонанс повышен (рис. 1.36).

ДЕЛО 1.22 PLEURAL RUB Интерпретация Подтвердить

диагноз При коллапсе доли

Инструкция
голосовой резонанс не повышен.
Эта 46-летняя женщина сообщает о боли при вдохе. Помните, что большие буллы при хронической обструктивной болезни
Пожалуйста, осмотрите ее грудь и сообщите о своих выводах. легких могут рентгенологически напоминать пневмоторакс.

Признание
Что делать дальше – рассмотрим причины
На глубоком вдохе слышен поверхностный царапающий/скрежещущий/
Причины пневмоторакса перечислены во вставке 1.23.
скрипящий звук (как шелест листьев под ногами в осенней лесной
подстилке или хруст под ногами свежевыпавшего снега!). Это шум
Учитывайте тяжесть/
трения плевры.
декомпенсацию/осложнения. Клиническая оценка

Интерпретация ненадежна при оценке размера пневмоторакса (вставка 1.24).

Подтвердите диагноз. Шум трения

плевры звучит «близко к стетоскопу» и не меняется при кашле.
Что делать дальше – рассмотрим причины
Вторичный спонтанный пневмоторакс (ВСП) связан с более высокой
заболеваемостью и смертностью, чем первичный спонтанный
пневмоторакс (ПСП). Скажите исследователям, что вы будете готовы к
возможности напряженного пневмоторакса.

Двумя распространенными причинами являются легочная эмболия

Рассмотрим функцию
(тахи-пноэ, тахикардия, громкий Р2) и пневмония (признаки
консолидации). Определите, насколько больной ограничен одышкой.

71
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Вставка 1.23. Причины пневмоторакса

Первичный спонтанный пневмоторакс (ПСП)

• Часто молодые взрослые, высокие, курящие – считается, что субплевральные
пузыри способствуют развитию ПНП; градиент плеврального давления
увеличивается от основания к вершине, а альвеолы у высоких людей
подвержены более высокому распирающему давлению и, теоретически,
развитию субплевральных пузырьков; субплевральные пузырьки или буллы
чаще встречаются у курильщиков

Вторичный спонтанный пневмоторакс (ВСП)

• Заболевания легких, например, астма/хроническая обструктивная болезнь
легких, пневмония, муковисцидоз, рак легких, инфекция, вызванная
вирусом иммунодефицита человека, кистозные/узловые заболевания легких

• синдром Марфана

• Катамениальный (связанный с менструацией)

Травматический пневмоторакс
• Ятрогенный (трубопроводы, искусственная вентиляция легких)

• Травма
• Механическая вентиляция

Напряженный пневмоторакс
• Любой пневмоторакс может стать напряженным пневмотораксом (поток воздуха
через «односторонний» клапан в плевральную полость вызывает быстрое
кардиореспираторное нарушение, требующее немедленного
дренирования)

Рисунок 1.36 Пневмоторакс. Вставка 1.24 Размер пневмоторакса

Дифференциация «большого» пневмоторакса от «малого» по-прежнему

заключается в наличии видимого ободка более 2 см между краем легкого и

Обсуждение грудной стенкой (на уровне ворот). Точный расчет размера пневмоторакса
лучше всего достигается с помощью компьютерной томографии. Ободок воздуха
в 2 см соответствует 50% гемиторакса). Тем не менее, лечение должно
Как диагностируется пневмоторакс?
диктоваться больше симптомами, чем размером.
Рекомендуются рентгенограммы грудной клетки в вертикальном положении на вдохе.

для первичной диагностики. Небольшой пневмоторакс не может быть

сразу видно, и рекомендуется КТ
для неопределенных или сложных случаев и может быть необходимо для
дифференцировать пневмоторакс от сложного буллезного
заболевание, когда подозревается аберрантное размещение зонда или
• Пациенты с ранее существовавшим заболеванием легких переносят
когда хирургическая эмфизема затемняет легочные поля на
рентгенограмма грудной клетки.
Каковы принципы лечения пневмоторакса?
• Симптомы при ПНП могут быть минимальными или отсутствовать. В
Напротив, симптомы выражены сильнее при ССП, даже если
пневмоторакс имеет относительно небольшие размеры.
наличие одышки влияет на
тактика ведения, размер пневмоторакса
Пневмоторакс обычно не связан с
физическая нагрузка.
пневмоторакса менее хорошо, и различие между
PSP и SSP должны быть сделаны во время
диагноз для определения соответствующего лечения.
Одышка указывает на необходимость активной
вмешательства, в то время как размер пневмоторакса
определяет скорость разрешения и является относительным
показания к активному вмешательству. Пациенты с ПСП
или SSP и значительная одышка, связанная с
любой размер пневмоторакса должен подвергаться активной
вмешательство.

имеет меньшее значение, чем степень клинического
компромисс. Тяжелые симптомы и признаки
дыхательная недостаточность предполагает наличие напряжения
пневмоторакс.
• Особое внимание следует уделить курению
прекращение, чтобы свести к минимуму риск рецидива.
• Грудные дренажи необходимы для пациентов с напряжением
или двусторонний пневмоторакс, или с
гемодинамическая нестабильность, кого следует госпитализировать
в больницу.
• Алгоритм управления спонтанными
пневмоторакс представлен на рис. 1.37.

72
Machine Translated by Google

Случай 1.23 Пневмоторакс

Спонтанный пневмоторакс

Если двусторонняя/гемодинамическая

нестабильность, приступайте к дренированию грудной клетки.

Нет Возраст > 50 лет и курение в анамнезе Да

Первичный пневмоторакс Доказательства основного Вторичный пневмоторакс

заболевания легких

Да Да
Размер >2 см и/или Размер >2 см и/или

одышка аспирация одышка

Нет Нет

Да Нет Да
Успех (<2 см и улучшение
Подумайте о выписке аспирация
дыхания) Размер 1–2 см

Нет

Нет Да
Успех Признавать

Размер сейчас <1 см Кислород с высоким расходом

Дренаж грудной клетки

Рис. 1.37. Алгоритм лечения пневмоторакса.

Как управляется PSP? • Наблюдение кислород. В большинстве случаев потребуется установка

плеврального дренажа малого диаметра. Все они потребуют
является методом выбора при небольшом ПНП без выраженной
раннего
одышки. Пациенты с малым ПСП без одышки должны быть
направления к пульмонологу. • Людей с постоянной утечкой воздуха
рассмотрены для выписки с ранним амбулаторным
(часто при ССП) следует обсудить с торакальным хирургом
осмотром, а также должны получить четкие рекомендации
через 48 часов. Медицинский плевродез может быть
вернуться в случае ухудшения одышки. • У отдельных
подходящим для неоперабельных пациентов.
бессимптомных пациентов с большим
ПНП можно вести только наблюдение. • Аспирация иглой (14–16
G) столь же эффективна, как и дренирование Что вы знаете о безопасном ведении дренирования грудной клетки?
грудной клетки большого диаметра (> 20 F), и может быть
связана с меньшим количеством госпитализаций и
• Зона безопасности для введения межреберного дренажа
продолжительностью пребывания в стационаре. После
находится между третьим и пятым межреберьями по средней
неудачной игольной аспирации рекомендуется установка
подмышечной
плеврального дренажа малого диаметра (< 14 F).
линии. • Обычно следует использовать грудные дренажи малого
Направление к врачу-пульмонологу должно быть сделано в
диаметра, но они могут быть непригодны при наличии
течение 24 часов с момента госпитализации, а сложное
плевральной жидкости (где они могут блокироваться)
дренирование лучше всего проводить в районах, где имеются
или большой или постоянной утечке воздуха (из-
специалисты в области медицины и сестринского дела.
за неадекватного
повторного расширения). • Отсасывание не следует применять
Как управляется SSP? • Все
рутинно, его следует рассматривать только в системах с
пациенты с ВШП должны быть госпитализированы не менее чем на большим объемом и низким давлением, чтобы ограничить
24 часа и получать дополнительные развитие реэкспансивного отека легких.

73
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

• Никогда не следует пережимать дренажи грудной клетки, если Что вы знаете о катамениальном пневмотораксе?
они пузырятся, и редко, даже если они не пузырятся.
Зажим следует немедленно снять у пациента, у которого
Катамениальный пневмоторакс недооценивается у женщин с пневмотораксом.
возникает одышка или у которого развивается
Сочетание хирургического вмешательства и гормональной манипуляции
хирургическая эмфизема.
требует сотрудничества с торакальными хирургами и гинекологами.

А выписка и последующее наблюдение?

Пациентам следует рекомендовать вернуться в больницу, если развивается

нарастающая одышка. Все они должны находиться под наблюдением врача-
СЛУЧАЙ 1.24. СИНДРОМ ОБСТРУКТИВНОГО АПНОЭ
пульмонолога до полного разрешения. Следует избегать авиаперелетов до
полного разрешения. Дайвинга следует избегать навсегда, за исключением СНА–ГИПОПНОЭ
случаев, когда пациент перенес двустороннюю хирургическую плеврэктомию
и имеет нормальную функцию легких и нормальную компьютерную
томографию грудной клетки после операции.
Инструкция
Эта 34-летняя женщина недавно попала в дорожно-транспортное происшествие.
Когда рассматривается
Пожалуйста, осмотрите ее и обсудите ваши выводы и лечение.
медицинский химический плевродез?

Химический плевродез может контролировать тяжелый или рецидивирующий

пневмоторакс, но, поскольку хирургические варианты более эффективны, его Признание
следует использовать только в том случае, если пациент либо не хочет, либо
Может быть изобилие. Больной имеет избыточный вес. Рассмотрите основные
не может подвергаться хирургическому вмешательству.
причины, например, ожирение, акромегалию, синдром Кушинга (рис. 1.38).
Скажите исследователям, что вы хотели бы знать индекс массы тела.
Когда следует обратиться к торакальным хирургам?

В случаях стойкой утечки воздуха или неспособности легкого расправиться Интерпретация

следует как можно раньше (3–5 дней) обратиться к торакальному хирургу.
Подтвердите диагноз Синдром

обструктивного апноэ-гипопноэ во сне (СОАСГ) относится к

Какие хирургические варианты существуют?
Открытая торакотомия и плеврэктомия являются процедурами с наименьшей
частотой рецидивов (примерно 1%) при тяжелом или рецидивирующем
пневмотораксе. Видеоторакоскопическая хирургия (ВАТС) с плеврэктомией и
абразией плевры переносится лучше, но имеет более высокую частоту
рецидивов, примерно 5%. Хирургический химический плевродез лучше всего
достигается с использованием 5 г стерильного сортированного талька, при
использовании которого осложнения острого респираторного дистресс-
синдрома и эмпиемы редки.
Как лечить напряженный пневмоторакс?
повторяющимся эпизодам полной или частичной обструкции
дыхательных путей во время сна. Апноэ определяется
прекращением потока воздуха более чем на 10 секунд при
продолжающемся дыхательном усилии; гипопноэ относится к
уменьшению, а не прекращению потока воздуха. СОАГС является
распространенным заболеванием, поражающим не менее 4%
мужчин и 2% женщин, но около 80% не диагностируется.
Скажите исследователям, что вы спросите о симптомах, указывающих на
СОАГС (боксы 1.25 и 1.26) , и спросите, используется ли постоянное
положительное давление в дыхательных путях (СРАР) ночью.
Головные боли, по-видимому, не более распространены при СОАГС, чем
среди населения в целом.

Напряженный пневмоторакс — это неотложная медицинская помощь,

требующая повышенной осведомленности в определенных клинических
ситуациях. Лечение заключается в кислородотерапии и экстренной игольной
Вставка 1.25 Критерии STOP–BANG риска синдрома
декомпрессии. Стандартная канюля может быть недостаточно длинной при обструктивного апноэ сна–гипопноэ
использовании во втором межреберье.
• Храп (громкий – слышен в соседней
комнате) • Усталость
Что вы знаете о пневмотораксе и беременности?
(дневное время) •
Наблюдается апноэ • Давление

Рецидив пневмоторакса чаще встречается во время беременности, (повышенное кровяное

представляет риск для матери и плода и требует тесного сотрудничества между давление) •

пульмонологами, акушерами и торакальными хирургами. Обычно эффективны Индекс массы тела > 35 • Возраст > 50 • Окружность шеи > 40 см

простое наблюдение и аспирация, а также плановое родоразрешение и • Пол мужской

регионарная анестезия в срок или в ближайшем будущем. Корректирующая 3 критериев = высокий риск (хотя это охватывает большую
хирургическая процедура (VATS) должна быть рассмотрена после родов. часть населения!)

74
Machine Translated by Google
Случай 1.24 Синдром обструктивного апноэ сна-гипопноэ
А Б
Рисунок 1.38 Болезнь Кушинга.
Вставка 1.26. Симптомы, указывающие на обструктивный сон
синдром апноэ-гипопноэ (СОАГС)
• Чрезмерная дневная сонливость (измеряется по шкале Эпворта, балл
> 10 является ненормальным; балл коррелирует с степенью
фрагментации сна, а не с ночной гипоксией, потому что эпизоды
апноэ, демонстрируемые электроэнцефалографией, связаны с
возбуждением и препятствуют проникновению в более глубокие
фазы сна). освежающий сон; частичное коллапс глотки может также
иметь место при отсутствии апноэ, достаточное для нарушения сна
(беспокойство, удушье или рефлюксоподобные симптомы, но
не вызывающее гипоксию)
• Неосвежающий сон
• Плохое настроение
• Семейная дисгармония – храп и изменения личности
(недооцениваемые и ошибочно истолковываемые как депрессия)
• Потеря памяти (потеря сна за одну ночь может вызвать 40%
кратковременная потеря памяти); высыпающиеся люди также
вспоминают позитивные темы, в то время как те, кто недосыпает,
имеют гораздо более негативное представление о мире, возможно, готовые к угрозам.
• Повышенная чувствительность к боли
• ноктурия (вероятно, из-за высвобождения предсердного натрийуретического
пептида в ответ на давление на закрытую голосовую щель); степень
никтурии связана с тяжестью СОАГС
• Импотенция (нарушение сна из-за быстрых движений глаз; сон во сне
связан с сексуальным возбуждением, припухлостью и выбросом
тестостерона)
• Необъяснимое отсутствие
•С
Что делать дальше – рассмотрим причины
Причины включают скученность глотки, заложенность носа.
и другие черепно-лицевые предрасполагающие особенности; сильный храп
может привести к покраснению и отечности язычка и мягкости
небо. Хотя обычно ассоциируется с повышенным
ИМТ, важно помнить, что 30% пациентов
худощавый (у этих людей могут быть аномальные миндалины или рогнатия
нижней челюсти или семейный анамнез аномальных дыхательных путей).
Водители большегрузных автомобилей и американские футболисты
(большая шея) подвергаются повышенному риску. Среднее медицинское
причины включают акромегалию, гипотиреоз, поликистоз
яичниковый синдром и препараты, включая тестостерон.
Риск СОАГС увеличивается с наступлением менопаузы.
Учитывайте серьезность/
декомпенсация/осложнения
• Повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний (гипертония,
ишемическая болезнь сердца, мерцательная аритмия,
цереброваскулярная болезнь, метаболический синдром).
• Легочное сердце связано с СОАГС с
хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ); смотреть
от отека лодыжки.
• Дыхательная недостаточность 2 типа возникает при очень тяжелой
ночная гиповентиляция; дыхательные пути, связанные с ожирением
недостаточность охватывает объекты тяжелой обструктивной
апноэ сна с ассоциированной гиперкапнией,
синдром гиповентиляции ожирения и комбинированный
обструктивное апноэ сна и ожирение гиповентиляция
синдром.
• Повышенный риск дорожно-транспортных происшествий.
Рассмотрим функцию
СОАГС оказывает серьезное влияние на качество жизни не только из-за
плохого сна, но и из-за воздействия на личность и психику.
взаимодействия с миром. Скажите экзаменаторам, что вы
спросить о:
• Нарушение когнитивных функций (OSAHS особенно влияет на
устойчивое внимание и бдительность, скорость обработки
информации, зрительные и психомоторные
производительность или время реакции)
75
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

• Настроение

• Влияние на отношения. Признаки осложнений или побочных эффектов

синдром Кушинга

Обсуждение

Признаки трансплантации сердца

Где находится исследование сна?
и/или легких
Полная полисомнография, включающая подробные записи Срединная стернотомия
электроэнцефалографии и электромиографии, оксиметрии, рото-носового
потока воздуха, дыхательных усилий и храпа, является золотым стандартом.
На практике для диагностики достаточно более ограниченных ночных
записей. Одной только оксиметрии недостаточно из-за высокой частоты
ложноотрицательных результатов (у пациентов с частичной обструкцией,
но без гипоксии) и высокой частоты ложноположительных результатов (у
пациентов с сопутствующими заболеваниями легких, такими как ХОБЛ).
Храп сам по себе является недостаточным доказательством СОАГС и не Признаки причины,
например, клубень (муковисцидоз),
является показанием для исследования сна. Дополнительный симптом,
кальциноз/болезнь Рейно/склеродактилия/
такой как дневная сонливость, ночное удушье или засвидетельствованные
телеангиэктазия (склеродермия)
апноэ, являются показанием.

Какие варианты лечения доступны при обструктивном

апноэ сна?
OSAHS поддается лечению. Общие меры включают снижение веса, отказ от
курения и употребление алкоголя. Заключение ЛОРа может быть запрошено,
если патология носоглотки способствует. CPAP является наиболее
эффективным методом лечения. СОАГС легкой степени может возникать
Рис. 1.39. Трансплантация легких.
только в положении лежа на спине; лечение здесь в идеале должно включать
лежание на боку, но проблема в том, что мы не можем легко определить
позы нашего сна, которые не связаны с позициями, в которых мы засыпаем
и просыпаемся. Вставка 1.27. Показания к трансплантации легких

• Муковисцидоз и гнойное заболевание легких •

Обструктивное заболевание легких, например, эмфизема с дефицитом α1-

антитрипсина или без него •

Рестриктивное заболевание легких, например, идиопатический фиброз легких,

СЛУЧАЙ 1.25. ПЕРЕСАДКА ЛЕГКИХ
фиброз, вторичный по отношению к заболеванию соединительной ткани, хроническому
аллергическому альвеолиту и саркоидозу

Инструкция • Легочно-сосудистые заболевания, особенно идиопатическая легочная

артериальная гипертензия и врожденный порок сердца • Редкие

Пожалуйста, осмотрите грудь этой женщины и сообщите о своих выводах. заболевания, например гранулематоз из клеток Лангерганса и
лимфангиолейомиоматоз

Признание
Имеются данные о серьезной операции по поводу предположительно
тяжелого хронического заболевания легких. Одышки и тахипноэ нет .
Имеется срединный стернотомный рубец. Расширение грудной клетки
симметричное и нормальное, перкуторные шумы, дыхание и голосовой
резонанс в норме (рис. 1.39).
Учитывайте тяжесть/
декомпенсацию/осложнения. Укажите некоторые
распространенные осложнения, например, хирургические проблемы
с трансплантатом, отторжение трансплантата, инфекцию и побочные
эффекты иммуносупрессии.

Интерпретация Рассмотрим функцию

Скажите исследователям, что вы хотели бы изучить качество жизни до и

Подтвердите диагноз Скажите
после трансплантации.
исследователям, что вы расспросите пациента!
Обсуждение
Что делать дальше – рассмотрим причины
Часто ли возникает отторжение при трансплантации легких?
Перечислите некоторые причины для проведения трансплантации легких
исследователям (вставка 1.27). Трансплантация сердца и легких проводится Большинство пациентов имеют один или два эпизода острого отторжения в
при некоторых состояниях. течение первых нескольких месяцев.

76
Machine Translated by Google

Исследование органов брюшной полости

Что вы знаете о синдроме облитерирующего терапии и усиленной иммуносупрессии. Симптомы

бронхиолита?
Это сложное осложнение трансплантации легких с
быстро прогрессирующая дегенерация легких, необратимая дыхательная недостаточность
обструкция и высокая смертность, несмотря на постоянную подачу кислорода
включают кашель, одышку и недомогание. Это полностью
отличается от облитерирующего бронхиолита организацией
пневмонии (в настоящее время называемой криптогенной организующейся
пневмонией) (случай 1.13), которая представляет собой фиброзное заболевание легких с
хороший прогноз при лечении кортикостероидами.

Брюшная система

Кожа
Исследование
органов брюшной полости • Посмотрите на кожу, особенно на наличие желтухи, бледности или
пигментация. Некоторые кожные признаки желудочно-кишечного тракта
заболевания приведены в табл. 1.28.

осмотр Лицо
Общий
• Посмотрите на лицо, особенно на склеру на наличие желтухи, на
• Пациент должен удобно лежать на спине, один веки на ксантелазмы (первичный билиарный цирроз)

подушка, поддерживающая голову, руки по бокам, и рот на наличие телеангиэктазий, пигментации или

обнажены от мечевидного отростка до лобкового симфиза. признаки болезни Крона.

• Представьтесь, убедитесь, что пациент

удобно, а затем отойдите. Ствол
• Обратите внимание на любую кахексию. • Ищите гинекомастию и паутинный невус.

Таблица 1.28 Некоторые кожные признаки патологии желудочно-кишечного тракта

Знак Описание Болезнь

Желтуха Желтые склеры и кожа Болезнь печени

анемия Бледность Болезнь печени

Желудочно-кишечная кровопотеря

Нарушение всасывания (дефицит железа, B12 или фолиевой кислоты)

Пигментация Сланцево-серый (гемосидерин, стимулирующий выработку гемохроматоз

меланина меланоцитами)

Веснушки-подобные пятна вокруг рта и на щеках Синдром Пейтца-Егера (связанный с гамартомной

слизистая оболочка пальцев рук и ног полипы, кровотечения и редко желудочно-кишечная аденокарцинома)

Аддисоноподобная пигментация Болезнь Эддисона

мальабсорбция

Acanthosis nigricans (коричневый или черный бархатистый Сахарный диабет

папулы из-за сливающихся подмышечных папиллом) Редко ассоциирован с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта.

телеангиэктазии Телеангиэктазии губ и рта Наследственные геморрагические телеангиэктазии

Телеангиэктазии и склеродактилия склеродермия

Другой узловатая эритема Воспалительное заболевание кишечника

Гангренозная пиодермия Воспалительное заболевание кишечника

Клубы Воспалительное заболевание кишечника

Язвы во рту Воспалительное заболевание кишечника

Хрупкие везикулы Поздняя кожная порфирия (связанная с заболеванием печени)

Промывка Карциноидный синдром

Красные, чешуйчатые поражения Дефицит цинка (дефицит питательных веществ вызывает различные высыпания)

77
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Рис. 1.40. Рубцы на животе.

Руки

• Ищите другие признаки хронического заболевания печени (случай Рис. 1.41 . Выступающие вены брюшной стенки: 1 — тонкие вены у реберного края (в норме);
1.26) и нащупайте лоскут (скорее нащупайте, чем наблюдайте). 2 — голова медузы (редко); 3, обструкция нижней полой вены. Определение направления

кровотока в вене: (а) плотно прижмите два пальца к вене; (б) переместите указательный
Брюшная полость палец, чтобы опорожнить его и держать закрытым; в) второй палец удален, но вена не

наполняется; г) при повторном тестировании и удалении первого пальца происходит наполнение,

• Ищите шрамы (рис. 1.40).
указывающее направление потока. Ниже пупка: у головы медузы поток направлен к ногам; при
• Ищите локальные или генерализованные опухоли.
обструкции нижней полой вены поток направлен к голове.
• Ищите аномальную пульсацию (видимая пульсация
брюшная аорта в норме у худощавых людей).
• Ищите расширенные вены. Голова медузы относится к
вены, отходящие от пупка (рис. 1.41) и
предполагает портальную гипертензию, ведущую к портально-
системному кровотоку через пупочные вены. В нижней вене
обструкция полой вены, коллатеральные вены открываются в канал
эпигастрия
кровь к сердцу (рис. 1.41).

пальпация
Правое подреберье Левое подреберье

Начальная пальпация

• Спросите, есть ли боль или чувствительность. Правый фланг или Пупочный Левый фланг или

• Пропальпируйте рукой на уровне поясничная область область поясничная область

брюшная полость. С ладонной стороны пальцев
правой рукой (пальцы слегка согнуты в
пястно-фаланговые суставы, подушечки пальцев, а не Правая подвздошная ямка Левая подвздошная ямка

кончики соприкасаются), пальпируйте четыре квадранта или

девять областей живота (рис. 1.42) для масс.
Осторожная поверхностная пальпация часто дает более
Гипогастрий или
более глубокая пальпация. Пропальпируйте более глубоко, чтобы обнаружить надлобковая область
более глубокие массы и определяют любые массы. Охрана с
ригидность и рикошетная болезненность являются признаком
перитонита и не должны появляться в PACES. пальпировать Рис. 1.42 . Области живота.

78
Machine Translated by Google
Рисунок 1.43 (A–C) Пальпация на предмет органомегалии в брюшной полости. (Часть
Двенадцатое изд. с разрешения.)
специально для увеличения печени, селезенки или почек
(рис. 1.43).
Печень
• Начните пальпацию с правой подвздошной ямки, чтобы не
пропустите сильно увеличенную печень. Увеличение печени
Исследование органов брюшной полости
из Douglas, Nicol, Robertson, Macleod's Clinical BG., F., C., 2009. экспертиза,
увеличивается вниз. Используйте радиальную границу вашего
указательный палец или подушечки пальцев. Нормальная печень может быть
пальпируется на 2 см ниже края реберной дуги. Печень
смещается вниз на глубоком вдохе, чтобы встретить
ваши пальцы. Держите пальцы неподвижно, пока
пациент вдыхает, чтобы почувствовать его нисходящее движение.
Если вы чувствуете, что край печени ниже ожидаемого,
79
Machine Translated by Google
Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система
определите, смещено ли оно вниз (гиперраздутые
легкие) или увеличено при перкуссии (ниже). Измерьте увеличение
в сантиметрах от края реберной дуги. Помните, что доля
Риделя является выступом нижней части правой доли, который
очень редко доходит до правой подвздошной ямки.
• Если вы обнаружите край печени, обратите внимание на его
поверхность и край (гладкий или неровный), болезненный
он или нет, пульсирует ли он или нет.
Селезенка
• Селезенка в норме не пальпируется и, как правило, должна быть в
полтора-два раза больше нормального размера, чтобы ее можно
было пальпировать. Начните с правой подвздошной ямки, так как
увеличивающаяся селезенка увеличивается по направлению к
правой подвздошной ямке. При переворачивании пациента на
правый бок можно обнаружить легкую или умеренную
спленомегалию. Бимануальная пальпация селезенки
предпочтительнее, хотя цель левой руки состоит в том, чтобы
стабилизировать пациента, а не ощупывать селезенку,
которая в значительной степени защищена ребрами сзади и сбоку.
Почки •
Пропальпируйте их бимануально и баллотированием.
Баллотирование относится к «дергающему» движению, при
котором нижняя рука в почечном углу толкает почку к верхней
руке вперед. Почки в норме пальпируются только у худощавых
людей. Они двигаются при дыхании и могут казаться
резонирующими из-за лежащей над ними кишки. Распространенная
дилемма заключается в том, чтобы отличить большую
левую почку от спленомегалии (таблица 1.29).
Массы
• Попытка описать любую массу по отношению к сайту,
размер, форма, поверхность, край, консистенция (твердая или
мягкая), фиксация или подвижность (по отношению к
коже), болезненность и пульсация. Иногда обнаруживаемые
нормальные и аномальные массы перечислены во вставке 1.28.
Таблица 1.29 Отличие большой левой почки от большой селезенки
Селезенка Почка
Верхняя граница Не ощутимо Осязаемый (вы можете
«превзойти это»)
Медиальная выемка Да Нет
Движение с Вниз и медиально Только вниз
вдохновением
голосование Нет Да (из-за
забрюшинного положения)
Перкуссия Тупой над селезенкой Часто резонирует над
почками
80
Перкуссия
Перкуссия над печенью и селезенкой •
Перкутируйте от правой подвздошной ямки по направлению к печени.
Уровень верхней границы варьирует в зависимости от фазы
дыхания, но при перкуссии по правой боковой грудной стенке
нижние три-четыре ребра притуплены при перкуссии при
нормальной печени. Нормальный размах должен быть
менее 12,5 см при перкутировании по срединно-ключичной
линии (примерно от шестого ребра вверху до нижнего края
внизу), но существует общеизвестная ошибка наблюдателя, и
измерение не является обязательным в PACES. • Перкутируйте
от правой подвздошной
ямки по направлению к селезенке.
Обследование на наличие асцита
• Перкутируйте на предмет смещающейся тупости, если вы
подозреваете асцит из-за общего вздутия живота – жира, газов,
фекалий, жидкости или плода. Сначала подтвердите наличие
асцита путем перкуссии от пупка, который резонирует, если
только асцит не массивный и напряженный, к бокам,
которые каменисто-тупые (рис. 1.44А и Б). Во-вторых, попросите
пациента перевернуться на левый бок, отмечая (или
удерживая палец над) границу резонансно-глухой поверхности.
Жидкость с правой стороны далее заполняет левый бок, и
область притупления слева распространяется к пупку, но
справа перкуторно становится резонансным (рис. 1.44В). •
У пациентов с асцитом большого объема дрожание
жидкости может быть вызвано постукиванием по одному боку и
ощущением прохождения волны жидкости по другому.
Рука ассистента по центру живота ограничивает передачу
волны через брюшную стенку.
Вставка 1.28 Нормальные и аномальные массы
Нормальные массы
• Край печени (включая большую долю Риделя или левую
долю) •
Почки • Аорта
• Прямая мышца живота
• Твердый кал •
Раздутый мочевой пузырь
• Мелкие паховые лимфатические узлы
Аномальные массы
• Карцинома сигмовидной кишки (левая подвздошная ямка)/ слепой кишки (правая подвздошная ямка)
ямка)
• Карцинома желудка или поджелудочной железы (эпигастрия) •
Вторичная лимфаденопатия или лимфома (твердые, часто объемные массы, возникающие
в любой локализации) • Абсцессы,
например аппендикулярные, дивертикулярные, поясничные •
Воспалительные образования, например болезнь Крона •
Кисты или опухоли яичников •
Аневризма брюшной аорты (пульсирующий и, в случае утечки, может быть
экспансивный)
Machine Translated by Google

Случай 1.26. Хроническое заболевание печени

А Б С

Рис. 1.44. Перкуссия при смещающейся тупости. (Из Douglas, G., Nicol, F., Robertson, C., Macleod's Clinical Examination, 2009 г., двенадцатоеизд. с

разрешение.)

Аускультация
Случаи
• Выслушивайте шумы кишечника, шумы (почечные шумы
часто слышен над эпигастрием), венозный шум
(редко, но почти патогномонично для портального СЛУЧАЙ 1.26. ХРОНИЧЕСКОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ПЕЧЕНИ
артериальная гипертензия) и шум трения (крайне редко,
вызванные воспаленными поверхностями брюшины).
Инструкция
Завершение абдоминального Пожалуйста, осмотрите брюшную полость этого пациента. Обсуждать
исследования ваши выводы и комментарии о возможных причинах.

• Пропальпируйте лимфатические узлы. Завершение

обследование включает в себя, не должно проводиться в
Признание
ПАСЕ, осмотр грыжевых ворот, гениталий
и прямой кишки. Есть много признаков хронического заболевания печени (ХЗП). Это может
будет полезно сгруппировать их в три категории (рис. 1.45).
Пальмарная эритема и паутинный невус показаны на рисунках.
Краткое содержание
1,46 и 1,47 соответственно.
Резюме обследования брюшной полости
последовательность находится в поле «Сводка».

Интерпретация
СВОДНАЯ ВСТАВКА – БРЮШНАЯ СИСТЕМА
Подтвердить диагноз
ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Паутинный невус является лучшим начальным подтверждением ХЗЛ.

Издалека ищите подсказки у постели больного.

Ищите кахексию.
Что делать дальше – рассмотрим причины

Осмотрите кожу на наличие желтухи, бледности или пигментации.

Они перечислены во вставке 1.29 и на рис. 1.45. Эпидемия
Осмотрите лицо на наличие желтухи, ксантелазм, телеангиэктазий, пигментации
злоупотребления алкоголем в Великобритании отражается в
или язв во рту.
растущие показатели алкогольной болезни печени, алкоголь является
Осмотрите туловище на наличие гинекомастии и паутинного невуса.
ведущая причина цирроза печени и более 80% смертей, связанных с
Посмотрите на руки на наличие признаков хронического заболевания печени.

Осмотрите живот на наличие шрамов, припухлостей, пульсации или вздутия живота. печенью, в Великобритании вызваны вторичным циррозом
вены. к алкоголю.

Осторожно пропальпируйте все области живота. Скажите экзаменаторам, о чем вы хотели бы спросить:
Нащупайте увеличенную печень, начиная с правой подвздошной ямки и • Употребление алкоголя
отмечая его смещение вниз при вдохе; обратите внимание на его размер и
• Предыдущая желтуха, переливание крови или употребление наркотиков (вирусные
характеристики поверхности.
гепатит)
Нащупайте увеличенную селезенку, начиная с правой подвздошной ямки.
Бимануально пропальпируйте почки. • Лекарства, включая дополнительные методы лечения
Почувствуйте массы. • Семейный анамнез (генетический гемохроматоз, болезнь Вильсона).
Перкутируйте печень и селезенку. болезнь, дефицит α1-антитрипсина)
Исследуйте на наличие смещающейся притупленности +/ жидкостного дрожания при асците. • Профессиональная история
Прислушайтесь к перистальтике кишечника и шуму.
• История путешествий
• Половой анамнез (вирусный гепатит).

81
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Общие признаки Признаки печеночной

хронического заболевания печени декомпенсации

Желтуха Желтуха

Царапины вторичны по отношению к зуду

Бледность/анемия

Паутинный невус (центральная артериола с отходящими

мелкими сосудами, напоминающими ноги паука, обнаруженная

на участках, дренируемых ВПВ — руках, шее и груди)

Признаки портальной гипертензии

(не обязательно сами по себе признаки

декомпенсации): •

Спленомегалия •
Венозный шум •

гинекомастия Голова медузы

Мало волос на теле

Атрофия мышц

Асцит
Руки: •

Барабанные палочки (до одной трети пациентов)

• Лейконихия (гипоальбуминемия, приводящая к

непрозрачным ногтям, часто с сохраненным

Астериксис
розовым ободком вблизи ногтевого ложа; в первую

очередь, как правило, поражаются большие и (энцефалопатия)

указательные пальцы; патофизиология неясна, но могут

быть вовлечены капилляры). сдавление внеклеточной

жидкостью) • Койлонихия (ложкообразные ногти из-

за хронического дефицита

железа) • Пальмарная эритема

Пурпура

Возможна гепатомегалия (при циррозе печень может быть маленькой

или большой и узловатой из-за регенерации; также может быть

увеличена при остром воспалении)

Атрофия яичек

Признаки, указывающие на

первопричину:

• Контрактура Дюпюитрена • • Xanthelasmata Первичный билиарный цирроз •

Алкоголь
Гипертрофия околоушной Сланцево-серая пигментация Гемохроматоз • Кольца Кайзера–
железы •
Флейшера Болезнь Вильсона • Признаки обструктивной
Вирусный гепатит
Татуировки •
болезни дыхательных путей Дефицит α1-антитрипсина
Следы • Признаки сопутствующего аутоиммунного заболевания Аутоиммунный гепатит

Рис. 1.45. Возможные признаки хронического заболевания печени. ВПВ, верхняя полая вена.

Учитывать тяжесть/ пролонгация, асцит, энцефалопатия, почечная недостаточность, шок или

декомпенсацию/осложнения анемия и сопутствующие заболевания, особенно сепсис. Сообщите
исследователям, что шкала Чайлд-Пью (таблица 1.30) или шкала
Тяжесть как определяющий фактор прогноза британской модели терминальной стадии заболевания печени (MELD)
Прогноз коррелирует с выраженностью гипербилирубинемии, (вставка 1.30) могут использоваться для определения функционального
гипоальбуминемии (г/л), протромбиновым временем. состояния и тяжести заболевания и иметь прогностическое значение.

82
Machine Translated by Google

Случай 1.26. Хроническое заболевание печени

Рис. 1.46 Пальмарная эритема. Рис. 1.47. Паутинный невус.

Таблица 1.30 Оценка по Чайлд-Пью

Вставка 1.29. Причины цирроза печени

• Алкоголь

• Гепатит Б
1 балл 2 балла 3 балла
Билирубин (мкмоль/л) < 34 34–51 > 51
• Гепатит С

• Хронический аутоиммунный гепатит Альбумин (г/л) > 35 28–35 < 28

• Первичный билиарный цирроз
Протромбиновое 1–3 4–6 >6
• Склерозирующий холангит
время (в секундах)
• гемохроматоз

• Болезнь Вильсона Асцит Никто легкий Умеренный

• Неалкогольный стеатогепатит Степень Никто 1–2 3–4

• Дефицит α1-антитрипсина энцефалопатии

• Хронический синдром Бадда-Киари

Преимущества шкалы MELD включают измерение Рассмотрим функцию

почечной функции и удаление субъективных измерений
Благополучие связано как с тяжестью заболевания, так и с
при асците и энцефалопатии.
основной причиной.

Декомпенсация печени
Обсуждение
Признаки печеночной декомпенсации описаны в табл.
1.31.
Что вы понимаете под терминами печеночная
Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) недостаточность и печеночная декомпенсация?
Это может быть долгосрочным осложнением цирроза любой Гистологически печень состоит из долек, каждая из которых содержит
причина. центральную печеночную вену и периферическую портальную «триаду».

83
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

состоящая из желчных протоков и ветвей воротной вены и резерв исчерпан или когда острое повреждение компрометирует
печеночная артерия и гепатоциты между ними. Функционально печень ранее существовавший ограниченный резерв.

состоит из ацинусов, сосредоточенных в портальной триаде.

Зона вокруг центральной вены получает повреждение в венозном Что вы понимаете под терминами
гиперемия, как при правожелудочковой недостаточности, в то время как при гепатите и хроническое заболевание печени (ХЗП) и цирроз?
цирроз печени начинается с портальных триад.
ХЛД становится все более распространенным явлением. Естественная история печени
Печень — это фабрика, целью которой является метаболизм
повреждение представляет собой фиброз в ответ на гепатоцеллюлярное повреждение,
углеводы, жиры и белки. Пока ферменты печени
обычно протекает бессимптомно до декомпенсации
полезен при оценке причин желтухи, билирубина сыворотки,
имеет место. До этого момента повышенный уровень печеночных ферментов является
альбуминовое и протромбиновое время лучше отражают синтетические
функция печени. только признаки болезни. Клинические признаки ХЗЛ
отсутствует при отсутствии тяжелого фиброзного заболевания печени.
Большинство поражений печени несут угрозу некроза и
Тщательное исследование отклонений от нормы показателей функции печени
нарушение функции печени или гепатоцеллюлярная недостаточность. Конец
таким образом, важно для диагностики на стадии, когда основной
результате широкого круга причин, от причин молниеносной
болезнь, скорее всего, излечима. Цирроз диффузный
и острое поражение печени с причинами ХБП сходны:
процесс образования фиброза и регенеративных узелков и
декомпенсация функции печени. Необыкновенный
может быть конечным результатом многих оскорблений; ответ
способность к регенерации печени должна быть преодолена для
печени к таким поражениям является рецидивирующая активация острого
это произойти. Желтуха характерна для острого гепатита.
провоспалительного иммунного ответа с хроническим прогрессированием
потому что скорость начала не дает времени для регенерации, а имеет
к фиброзу, опосредованному фиброгенными цитокинами и репарации.
тенденцию происходить только при ХЗЛ, либо когда
Стадии цирроза (не всегда последовательность)
являются некрозом клеток печени, воспалением, фиброзом и узелковым

регенерация. Цирроз начинается с портальных триад, рябь

наружу с образованием мостиков некроза, которые прогрессируют до
Вставка 1.30 Модель терминальной стадии заболевания печени
фиброз и фиброзные тяжи, называемые перегородками. В продвинутых
(MELD) оценка
болезни есть больше фиброза, чем регенерированная печень.
Оценка MELD дается: Регенерирующая печень растет между перегородками, а перегородки –
узел регенерации называется ограничительной пластинкой. Плотно
11 2 +
3 8(ln. сывороточный билирубин мг дл/) . (в индийских рупиях ) уплотненные септальные тяжи с небольшими островками регенерации
+ 9 6. ( Было поздно креатинин мг дл/). + 6 4 приравниваются к микронодулярному циррозу; макронодулярный цирроз
включает более крупные островки регенерации. Суммируя,
где: ln — натуральный логарифм; МНО – международное нормализованное отношение.
Цирроз печени характеризуется обширным фиброзом, что приводит к
архитектурное искажение с образованием узелков, что приводит к
Любая оценка < 1,0 устанавливается на 1,0.
портальная гипертензия и терминальная стадия заболевания печени (ESLD).
Баллы MELD от 6 до 40 рассматриваются для распределения трансплантата в США.

Как возникает портальная гипертензия?

При трансъюгулярном внутрипеченочном портосистемном шунтировании (TIPSS)

наилучшие результаты могут быть получены при сумме баллов < 14, при неблагоприятных Воротная вена впадает в печень через ворота печени и
исходах > 24. посылает ветвь к каждой доле. Он получает кровь от всех
вены, дренирующие брюшную часть желудочно-кишечного тракта

Таблица 1.31 Печеночная декомпенсация

Особенность Знаки
Желтуха Желтые склеры и кожа

Портальная гипертензия Спленомегалия (но размер плохо коррелирует с портальным давлением)

(осложнение хронического заболевания печени, Вторичный гиперспленизм (может вызвать цитопению периферической крови)

декомпенсированное при наличии Голова Медузы (вздутые вены расходятся от пупка)

варикозного кровотечения или гепаторенального синдрома) Венозный шум

Асцит Перемещающаяся тупость

Жидкие острые ощущения

Печеночная энцефалопатия Клиническая картина сложна и может быть классифицирована по критериям Вест-Хейвена на четыре степени:

1 степень: незначительная потеря сознания, снижение внимания, нарушение сложения или вычитания.

2 степень: апатия, дезориентация во времени или месте, изменение поведения.

3 степень: сонливость, но реакция на раздражители, спутанность сознания, выраженная дезориентация.

4 степень: кома

Коагулопатия Пурпура и кровотечение

84
Machine Translated by Google

Случай 1.26. Хроническое заболевание печени

тракта и образуется из слияния верхней брыжеечной и селезеночной вен.

Нормальная скорость портального кровотока составляет около 1–1,5 л/мин Вставка 1.31. Причины кровотечения при заболевании печени

при давлении 5–10 мм рт. Когда кровоток затруднен как внутри, так и снаружи
• Коагулопатия – удлинение протромбинового времени вследствие
печени, развивается коллатеральное кровообращение для переноса крови в
нарушения синтеза протромбина и других факторов свертывания крови (II, VII,
системные вены (портосистемное шунтирование, хотя цианоз иногда возникает IX, Х)
при заболеваниях печени в результате легочных венозных шунтов). Тогда • Тромбоцитопения вследствие спленомегалии и гиперспленизма •
возникают две проблемы: метаболическая функция печени игнорируется, а Портальное венозное кровотечение при портальной
повышение давления в коллатеральных отделах (называемых варикозным
гипертензии • Гастрит и пептическая язва, связанные с алкогольным
расширением вен) вызывает кровотечение. Варикоз обычно возникает из заболеванием печени
пищевода из левой желудочной вены; в пищеводе есть несколько слоев вен, и
варикоз обычно развивается в глубоком внутреннем слое. Они возникают в
других местах, включая желудок, толстую кишку и прямую кишку.
Гипердинамическое кровообращение сопровождает портальную гипертензию провоцирующее событие, приводящее к резкому ухудшению клинического

и может частично развиваться для поддержания портального кровотока, состояния с развитием желтухи и печеночной энцефалопатии (ГЭ) и/или

поскольку коллатерали снижают давление. гепаторенального синдрома (ГРС). Он часто осложняется полиорганной
недостаточностью и связан с неблагоприятным прогнозом.

Каковы причины портальной гипертензии? Что ускоряет ACLF?

У пациентов с циррозом печени может развиться печеночная недостаточность
Это могут быть: •
либо в результате прогрессирования хронического заболевания, либо
Надпеченочные, например, тромбоз воротной вены, внешнее
вторично по отношению к острому преципитанту (ACLF), и воспаление, по-
сдавление •
видимому, играет ключевую роль в патогенезе. Причиной может быть
Печеночные, например, цирроз, острый гепатит, врожденные
варикозное кровотечение, сепсис, ишемия или прямое поражение печени,
фиброз печени •
связанное с алкоголем, гепатотоксичными препаратами или вирусным гепатитом.
Постпеченочный, например, синдром Бадда-Киари, констриктивный
перикардит.
Как проявляется ACLF?

Что такое синдром Бадда-Киари? Пациенты с ACLF могут проявляться по-разному.

Это относится к тромбозу печеночной вены, вызывающему асцит, Варикозные кровотечения .

гепатомегалию и боль. Оно может быть острым, молниеносным или
Они развиваются как следствие портальной гипертензии. Градиент печеночного
хроническим. В основе большинства случаев лежит тромбофилическое расстройство.
венозного давления более 12 мм рт. ст. тесно связан с риском варикозного
Асцитическая жидкость имеет высокое содержание белка, а биопсия печени
кровотечения. Риск варикозного кровотечения можно оценить по размеру
часто показывает центридолярный некроз и синусоидальный застой. Лечение
варикозного расширения вен, наличию эндоскопических красных знаков и
заключается в шунтировании в специализированном центре (это может
степени нарушения функции печени. Кровотечение из варикозно расширенных
вызвать печеночную недостаточность) и трансплантации, если это не удается.
вен может проявляться большой или первоначально небольшой кровавой
Тромболитическая терапия неэффективна, поскольку сгусток обычно не
рвотой, меленой или ректальным кровотечением и часто значительным
образуется недавно, но показана длительная антикоагулянтная терапия.
нарушением гемодинамики. У пациентов с установленным варикозным
расширением вен тахикардия может отсутствовать, если они принимают бета-
блокаторы.
Какое наиболее серьезное осложнение портальной
гипертензии? Асцит Это

Портальная гипертензия является основным осложнением цирроза печени,
хотя портальная гипертензия и ее признаки, такие как головка медузы и
спленомегалия, сами по себе не указывают на декомпенсацию печени.
Кровотечение из варикозно расширенных вен является важнейшим
осложнением портальной гипертензии, представляющим собой
декомпенсацию.
Каковы причины кровотечения при
заболеваниях печени?
происходит в результате портальной гипертензии и задержки солей и жидкости
в результате стимуляции ренин-ангиотензиновой системы; вклад сниженного
онкотического давления гипоальбуминемии менее значителен.
Гепаторенальный синдром (ГРС)
Это функциональное расстройство, при котором почечная недостаточность
(креатинин сыворотки > 133 мкмоль/л) развивается на фоне выраженной
печеночной недостаточности, асцита и структурно нормальных почек.

Они перечислены во вставке 1.31. Упрощенно, последовательность событий такова: цирроз, портальная
гипертензия, висцеральная вазодилатация, снижение эффективного объема
артериальной крови, активация вазоконстрикторных механизмов и почечная
Что понимают под острой хронической печеночной
вазоконстрикция, приводящая к ГРС. HRS связан с плохим прогнозом и
недостаточностью (ОХПН)?
представляет собой позднюю стадию ESLD. HRS можно разделить на два типа:
ACLF определяется как острое ухудшение функции печени в течение 2-4 недель, тип I с уменьшением на 50%
обычно связанное с

85
Machine Translated by Google
Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система
при клиренсе креатинина < 20 мл/мин в течение 2 нед и ассоциируется с
худшим прогнозом, а ГРС II типа с более хроническим началом.
Печеночная энцефалопатия (HE)
HE представляет собой нейрокогнитивное расстройство, связанное как с
острым, так и с хроническим поражением печени. Он охватывает спектр
нарушений от нормальной работоспособности до комы, и его развитие
часто непредсказуемо. HE может быть низкой степени в начале с легкой
спутанностью сознания, обратным циклом сна или астериксисом, в то время
как энцефалопатия высокой степени проявляется 8 баллами по шкале комы
Глазго или ниже.
При острой печеночной недостаточности центральная роль аммиака из-за
нарушения белкового обмена в развитии отека мозга остается неоспоримой,
но провоцирующими факторами, такими как воспаление, инфекция,
варикозное кровотечение, седативные препараты, запоры, алкогольные и
электролитные нарушения, особенно гипонатриемия, катаболические
такие состояния, как хирургическое вмешательство или травма,
трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование –
модулируют патофизиологические эффекты, особенно у пациентов с
циррозом печени. То, что метаболические изменения объясняют HE,
подтверждается тенденцией к обратимости.
Следует также учитывать внутримозговое кровотечение, связанное с
коагулопатией.
Другие признаки синтетической дисфункции печени Коагулоапатия
способствует кровотечению. Часто встречается синдром системной
воспалительной реакции. Пациенты с циррозом печени имеют
иммунодефицит, часто встречается сепсис, часто скрытый. Должен быть
низкий порог для рассмотрения спонтанного бактериального перитонита
(СБП), 50% которого протекает бессимптомно и может осложняться ГРС.
Какие исследования важны в ACLF?
Лаборатория
Основными прогностическими лабораторными параметрами являются
протромбиновое время, билирубин, креатинин и альбумин, поскольку они
являются маркерами синтетической функции печени. Трансаминазы, гамма-
глутамилтрансфераза и щелочная фосфатаза могут предоставить информацию
о характере повреждения печени.
Алкогольный гепатит часто проявляется соотношением
аспартатаминотрансферазы к аланинаминотрансферазе выше 2. Общий
анализ крови может выявить тромбоцитопению и лейкопению, признаки
гиперспленизма и, таким образом, портальную гипертензию. Следует взять
посев крови.
Если у пациента заболевание de novo, следует запросить неинвазивный
скрининг печени (вставка 1.32).
Диагностическая асцитическая
пункция Пациенты с ACLF и асцитом должны пройти диагностическую
асцитическую пункцию. Количество полиморфноядерных клеток более 250
клеток/мм3 является диагностическим признаком СБП. Наиболее
распространенным микроорганизмом является грамотрицательный
единственный вид энтеральных бактерий. Смешанный рост предполагает перфорацию.
для поддержания адекватного диуреза. HRS обычно осложняет САД, поэтому
визуализация
Ультразвуковое исследование брюшной полости может помочь подтвердить
признаки ХЗЛ, а допплеровская оценка печени и
86
Вставка 1.32 Неинвазивный скрининг печени
• Вирусная серология – иммуноглобулин М (IgM) против гепатита А
антитело, поверхностный антиген гепатита В, ядро IgM антитело против
гепатита В, антитело против гепатита С, антитело против гепатита Е
• Антинуклеарное антитело, антитело к гладкой мускулатуре, антитело LKM-1,
иммуноглобулины (аутоиммунный гепатит) •
Антимитохондриальное антитело (первичный билиарный
цирроз печени) • Ферритин, насыщение трансферрина
(гемохроматоз) • Церулоплазмин (болезнь
Вильсона) • Уровни α1-антитрипсина (дефицит α1-
антитрипсина) • Липидный профиль,
глюкоза натощак • Альфафетопротеин
проходимости воротной вены исключают острый синдром Бадда-Киари и
тромбоз воротной вены.
Каковы важные аспекты управления ACLF?
Лечение варикозного
кровотечения описано в таблице 1.32. Варикозное кровотечение из нижних
5 см пищевода из-за высокого давления, поэтому оно скорее взрывоопасное,
чем эрозивное, поэтому анестезиологическая поддержка может быть очень
важной. Частота повторных кровотечений составляет 70% и лишь
незначительно коррелирует с тяжестью дисфункции печени.
Асцит (включая САД)
Пациентам с признаками ACLF или гипертермией на фоне асцита требуется
диагностическая асцитическая пункция и антибиотики широкого спектра
действия, такие как цефалоспорины третьего поколения. В 30% случаев САД
будет осложняться ГРС, хотя исследования показали, что это можно
уменьшить введением раствора человеческого альбумина с низким
содержанием солей.
Терапевтический парацентез следует отложить при острых проявлениях
СБП, опять же из-за риска почечной недостаточности. При развитии асцита
всем пациентам следует рассмотреть вопрос о трансплантации печени,
поскольку долгосрочный прогноз неблагоприятный. Пациентам следует
начинать с умеренного ограничения соли и использовать спиронолактон в
качестве мочегонного препарата первой линии. Пациентам с алкогольной
болезнью печени необходимо бросить пить.
Гепаторенальный синдром (ГРС)
Пациенты с ГРС имеют высокую смертность. При циррозе уровень
креатинина в сыворотке недооценивает степень почечной недостаточности,
поэтому лечение почечной недостаточности следует проводить с особой
осторожностью. Пациенты с HRS имеют признаки солевой и жидкостной
перегрузки и гипонатриемии. Их следует сделать эуволемическими, а после
их достижения может потребоваться введение низких доз терлипрессина
порог для внутривенного введения антибиотиков должен быть низким.
Линия пентоксифила может иметь значение при алкогольном гепатите,
осложненном ГРС.
Machine Translated by Google

Случай 1.26. Хроническое заболевание печени

Таблица 1.32 Лечение варикозного расширения вен

Первичная профилактика Все пациенты с большими варикозно расширенными венами, а также с циррозом и тяжелыми заболеваниями печени, независимо от размера

варикоз, следует проводить первичную профилактику неселективными бета-блокаторами. Они снижают варикозное давление, уменьшая сердечный выброс (блокируя β1)
кровотечение
и вызывая беспрепятственную сужение внутренних органов (блокируя β2); нет дополнительных преимуществ в сочетании с бандажированием для первичной профилактики

кровотечения, но бета-блокаторы могут предотвратить рецидив варикозного расширения вен. Данных за допервичную профилактику нет.

Эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен (бандаж) равноценно и применяется при наличии противопоказаний или непереносимости
бета-блокаторы.

Реанимация
Управление
Пациенты нуждаются в среде с высокой зависимостью. Обеспечение проходимости дыхательных путей имеет жизненно важное значение, так как риск аспирации высок.
острое кровотечение
Должен быть установлен широкопроходной или центральный доступ. Объемная реанимация с поддержкой жидкости, крови и продуктов крови является
варикоз
приоритетом. Цель - переливание до гемоглобина 10 г/дл и коррекция коагулопатии. Переполнение оказывает давление на варикоз и может усилить

кровотечение; физиологический раствор может усугубить асцит, рекомендуется использовать декстрозу. Следует ввести 10 мг витамина К внутривенно, но маловероятно,

что он повлияет на коагуляционный статус в начальный период; может быть показана свежезамороженная плазма.

Фармакологическая терапия

Вазоактивные препараты, вызывающие сужение внутренних сосудов и, таким образом, снижающие портальное давление, играют ключевую роль в

стабилизация варикозного кровотечения. Препараты включают терлипрессин, соматостатин и октреотид. Терлипрессин, производное вазопрессина, высокоэффективен,

останавливая активное варикозное кровотечение в 75–80% случаев в течение 48 часов без эндоскопической терапии, и является единственным препаратом,

улучшающим выживаемость, и может оказывать ренопротекторное действие. Это связано с небольшим риском спазма коронарных и периферических артерий и

аритмии, и требует кардиомониторинга. Терапию (например, терлипрессин 2 мг внутривенно каждые 6 часов) следует продолжать в течение 2–5 дней.

Эндоскопическая терапия

Любой пациент с циррозом печени с кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) (независимо от стабильной клинической картины) должен

пройти раннюю эндоскопию верхних отделов ЖКТ. Варианты эндоскопического лечения включают перевязку варикозно расширенных вен («бандаж») и склеротерапию

(инъекция склерозанта в кровоточащий варикоз или вышележащую слизистую оболочку, первый облитерирует просвет варикозного расширения вен за счет тромбоза,

последний вызывает воспаление и фиброз при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода).

Лигирование варикозно расширенных вен превосходит склеротерапию как по безопасности, так и по эффективности в сочетании с вазоактивными препаратами.

Варикоз желудка представляет большую эндоскопическую проблему, и варианты включают гистоакриловый «клей» или инъекцию тромбина. Пациентам, у которых

гемостаз не достигается, требуется установка трубки Сенгстакена и рассмотрение вопроса о размещении трансъюгулярного внутрипеченочного

портосистемного шунта (TIPSS) (баллонная тампонада может остановить кровотечение у 90% пациентов, когда обескровливание кажется вероятным, но не может

применяться более 12 часов из-за ишемия слизистой).

Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPSS)

Введение TIPSS используется в качестве терапии спасения при варикозном кровотечении, рефрактерном к эндоскопической терапии. Путем шунтирования крови из

воротной вены в печеночную вену давление снижается, как и риск варикозного кровотечения. Используют трансъюгулярный доступ, канюлируют

печеночную вену, пунктируют воротную вену и устанавливают шунт из печеночной в воротную вену. Если результирующий портальный градиент печеночной вены

составляет менее 12 мм рт. ст., риск варикозного кровотечения значительно снижается. Как только портальный доступ установлен, можно проводить эмболизацию

варикозно расширенных вен. Введение TIPSS вызывает гемостаз у 90% эндоскопически рефрактерных пациентов.

Осложнения, связанные с TIPSS, включают энцефалопатию, легочную гипертензию и ухудшение функции печени.
на месте для оценки проходимости шунта.
Пациентам с варикозным кровотечением и TIPSS следует провести допплерографию

Операция

Необходимость в хирургическом вмешательстве возникает редко, а хирургические портосистемные шунты связаны с высоким риском энцефалопатии и

смертности.

Антибиотики

Антибиотики широкого спектра действия следует назначать для снижения риска сепсиса, независимого прогностического фактора неспособности контролировать

кровотечение или раннего повторного кровотечения.

Вторичная профилактика Вторичная профилактика варикозного кровотечения обязательна комбинированными бета-адреноблокаторами и ранним эндоскопическим

перевязка.

87
Machine Translated by Google
Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система
Печеночная энцефалопатия (HE)
Потенциальные осадители должны быть идентифицированы и обработаны.
Существующие методы лечения включают лактулозу, а новые методы лечения,
такие как рифаксимин, могут останавливать системное воспаление у пациентов
с HE или с риском развития HE. Вероятность безтрансплантационной
выживаемости после первого эпизода ПЭ через 3 года составляет всего 23%, и
направление на трансплантацию печени следует рассматривать как раннее.
Диета с высоким содержанием белка может быть вредной с точки зрения
риска HE, но важна для общего состояния здоровья.
Другие методы лечения
Коагулопатию следует корригировать витамином К. Внутривенное введение
альбумина редко играет определенную роль, кроме двух четких показаний.
находятся в САД для предотвращения почечной недостаточности и в качестве
замещения объема при парацентезе с большим объемом. Нутритивная
поддержка со стороны диетолога важна, как и гликемический контроль,
особенно у пациентов с алкоголизмом и диабетом, а недостаточность
глюконеогенеза является признаком терминальной стадии печеночной недостаточности.
более
Алкогольный гепатит является важной причиной ACLF и дискриминантного
фактора Мэддри (DF = протромбиновое время - контроль (секунды) × 4,6 +
(билирубин (мкмоль)/17), где DF > 32 указывает на возможную пользу, или
шкала алкогольного гепатита Глазго может быть рассчитаны для оценки
потенциальной пользы стероидной терапии.Стероиды также могут играть
роль в обострении аутоиммунного заболевания печени.
Часто требуется гистологическое подтверждение, и следует учитывать риск
сепсиса при приеме стероидов. Пациентам с алкогольным анамнезом следует
назначать Пабринекс, перорально тиамин и витамины группы В, а также
внутривенно витамин К.
ОХЛН, вызванный гепатитом В, можно лечить с помощью низких доз
ламивудина, но противовирусная терапия не играет никакой роли в остром
периоде у пациентов с гепатитом С. Искусственные и биоискусственные
системы поддержки печени являются ключевой областью исследований,
особенно при ОХЛН.
Каков прогноз при ACLF?
Смертность от первого кровотечения из варикозно расширенных вен
составляет около 50% и сильно зависит от тяжести основного заболевания
печени. Класс Чайлд-Пью является хорошим предиктором выживания.
Госпитальная смертность пациентов с СБП составляет 20%, при этом на
выживаемость сильно влияет наличие или отсутствие ГРС. Как только у
пациентов развивается СБП, кумулятивная частота рецидивов составляет 70%
при медиане выживаемости 9 месяцев. Пациенты с HRS типа I имеют прогноз
менее 2 недель, при этом менее 10% выживают после госпитализации.
Что понимают под острой печеночной недостаточностью (ОПН)?
ОПН характеризуется желтухой, коагулопатией и энцефалопатией у пациентов
с ранее нормальной функцией печени. Время до появления желтухи и/или
энцефалопатии используется для классификации пациентов на следующие
группы:
• Сверхострая печеночная недостаточность: менее 7
дней • ОПН: 7–28 дней •
Подострая печеночная недостаточность: 5–12 недель.
88
ОПН связана с полиорганной недостаточностью и неблагоприятным
прогнозом.
Каковы причины ОПН?
Основными причинами ОПчН являются вирусные гепатиты (например, гепатит
А, острый гепатит В, эндемический гепатит Е) или лекарственные гепатиты.
Болезнь Вильсона, аутоиммунный гепатит и ишемический гепатит (уровни
ферментов печени часто чрезвычайно высоки) также могут вызывать ОПН.
Лекарственное поражение печени может быть прямым токсическим эффектом
или иммунологической реакцией либо на лекарство, либо на его активный
метаболит. Наркотики могут вызывать разнообразные повреждения печени,
как острые, так и хронические. Может произойти адаптация только с
временным усилением функции печени. Существуют заметные географические
вариации ответственных агентов: на Западе наиболее распространенными
возбудителями являются парацетамол, нестероидные противовоспалительные
препараты, антибиотики, противосудорожные средства, модифицирующие
болезнь средства при ревматических заболеваниях, психотропные и
рекреационные наркотики, тогда как в Азии травяные и пищевые добавки
общий.
Как проявляется АЛЬФ?
Временной интервал до начала печеночной недостаточности имеет важное значение.
Пациенты со сверхострой печеночной недостаточностью чаще имеют ПЭ и
нарушение гемодинамики. Пациенты с подострой печеночной
недостаточностью менее склонны к развитию энцефалопатии и даже могут
иметь асцит. Тщательный сбор анамнеза, особенно в отношении назначенных
и не назначенных лекарств, важен. Важно установить любые признаки,
указывающие на CLD. Следует учитывать возможность острой жировой
дистрофии печени у женщин в третьем триместре беременности, поскольку
считается, что она является частью спектра HELLP-синдрома (печеночная
энцефалопатия, нарушения функции печени, низкий уровень тромбоцитов) и
преэклампсии.
Какие исследования важны при ОПН?
К ним относятся:
• Уровни парацетамола/салицилата
• Серология Эпштейна-
Барра • Серология
гепатита В • Серология
цитомегаловируса • Серология
вируса ветряной оспы • Серология гепатита А/Е.
Следует регулярно контролировать основные параметры, в частности
протромбиновое время, билирубин, креатинин, рН и наличие энцефалопатии,
поскольку они имеют прогностическое значение; pH имеет особое
прогностическое значение при токсичности парацетамола. Рутинный
неинвазивный скрининг печени следует проводить на ранней стадии со
срочной визуализацией печени, печеночных и портальных сосудов. Может
потребоваться трансъюгулярная биопсия печени. Внутренние ферменты
печени менее прогностичны и, как правило, очень высоки при ишемическом
гепатите, а иногда и при инфекционном гепатите и аутоиммунном гепатите,
но ниже при алкогольном гепатите.
Machine Translated by Google

Случай 1.26. Хроническое заболевание печени

Вставка 1.33 Возможные показания для трансплантации печени

Хроническое заболевание печени Непарацетамол

• Алкогольное заболевание печени • Протромбиновое время > 100 с независимо от степени

• Хроническая вирусная инфекция гепатита В или С энцефалопатия или любые три из следующих этиологий: ни А, ни В,
идиосинкразические лекарственные реакции, галотановый гепатит;
• Злокачественные новообразования (например, гепатоцеллюлярная карцинома)
возраст < 10 или > 40 лет; интервал от желтухи до энцефалопатии > 7 дней;
• Неалкогольный стеатогепатит
протромбиновое время > 50 с; билирубин > 300 мкмоль/л
• Аутоиммунный гепатит

• Билиарный цирроз (обычно первичный; вторичный, например, муковисцидоз)

• гемохроматоз Разное (с или без хронического
• Болезнь Вильсона болезнь печени)
• Дефицит α1-антитрипсина • Поликистоз печени

• Склерозирующий холангит • Портопульмональная гипертензия

• Гранулематозное заболевание печени, например саркоидоз • Некупируемое портальное гипертоническое кровотечение

• Болезни хранения • Рецидивирующий холангит

• Хронический синдром Бадда-Киари • Стойкий холестатический зуд

• Криптогенный цирроз • Хирургическая генная терапия (например, первичный оксалоз, семейный амилоидоз,
семейная гиперхолестеринемия)
Острая печеночная недостаточность (критерии больницы Королевского колледжа)

Парацетамол

• рН < 7,3 независимо от степени энцефалопатии; протромбиновое время > 100 с;

креатинин сыворотки > 300 мкмоль/л при энцефалопатии III/IV степени

Каковы важные аспекты лечения ОПН?

Пациентов с ОПН следует лечить в высокозависимой, специализированной
области и обсуждать с печенью.
отделение трансплантации, а также исследования и клиническая оценка
продолжается с частыми интервалами до выздоровления или перевода
в отделение трансплантологии. Энцефалопатия – это особый
беспокойство. Эмпирическое антибактериальное и противогрибковое покрытие
часто дается, и должен быть низкий порог для
Вставка 1.34 . Исследование бессимптомной патологии печени
функциональные тесты (LFT)
Бессимптомные аномальные LFT распространены, поражая 8% населения.
Наиболее распространенными причинами являются алкогольная и неалкогольная
жировая болезнь печени (НАЖБП). НАЖБП является наиболее частой причиной
повышения уровня ферментов печени, тогда как алкоголь является наиболее частой
причиной смерти от цирроза печени и его осложнений. Бессимптомные аномальные
ТФП могут быть преходящими и должны повторяться после снижения веса или
прекращения приема алкоголя или потенциально гепатотоксичных препаратов. В

N-ацетилцистеин, чтобы покрыть возможность парацетамола анамнезе могут быть исключены непеченочные причины, а также

токсичность. Критериями для направления в специализированный центр по поводу потенциальные печеночные причины. Аномальные LFT у пациентов, принимающих
статины, распространены и, скорее всего, вызваны сопутствующей НАЖБП.
гепатотоксичности парацетамола являются:
Исследования направлены на выявление пациентов с прогрессирующим заболеванием
• День 2: артериальный pH 7,3, международный нормализован печени, поскольку на ранних стадиях цирроз может быть клинически бессимптомным.
соотношение (МНО) > 3, энцефалопатия, креатинин Сопутствующая клиническая гепатомегалия, тромбоцитопения и
(Cr) > 200, гипогликемия спленомегалия требуют дальнейшего исследования для исключения цирроза печени.

• 3-й день: рН артериальной крови 7,3, МНО > 4,5, энцефалопатия, Ультразвуковое сканирование и серологический скрининг хронических заболеваний

Кр > 200 печени остаются стандартными исследованиями.

• День 4: любое повышение МНО, энцефалопатия, Cr > 250.

Каков прогноз при ОПН?

Как следует исследовать бессимптомные
Подострая печеночная недостаточность связана с худшим прогнозом;
аномальные тесты функции печени?
у пациентов с ОПН и острейшей печеночной недостаточностью
скорость спонтанного выздоровления. Трансплантация печени Подход описан во вставке 1.34.

остается единственным эффективным лечением.

Какова роль биопсии печени в
Каким пациентам с заболеваниями печени может исследовании заболеваний печени?
быть показана трансплантация печени?
Биопсия печени по-прежнему играет важную роль в диагностике, но
Когда преимущества трансплантации перевешивают риски неинвазивные маркеры могут дифференцировать легкий фиброз от
операции и могут улучшить прогноз, показания цирроз. Оценка морфологии также может дать информацию для
для трансплантации перечислены во вставке 1.33. Долгосрочные клинического ведения, например, при оценке тяжести хронического
теперь результат хороший. вирусный гепатит. При подозрении на двойную патологию

89
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

гистологическая оценка может помочь определить основную причину. Обсуждение

Биопсия печени иногда выявляет аномалии (например, перегрузку
железом, глобулы α1-антитрипсина), не обнаруженные при
предыдущих исследованиях.
СЛУЧАЙ 1.27 ЖЕЛТУХА
Что такое желтуха?
Под желтухой понимают пожелтение кожи в результате избытка
билирубина в крови (> 34–50 мкмоль/л).
Конъюгированная гипербилирубинемия имеет тенденцию вызывать
более интенсивную желтуху из-за ее растворимости в воде.

Обобщите метаболизм и экскрецию билирубина,

Инструкция необходимые для понимания того, как возникает желтуха

Пожалуйста, посмотрите на кожу этого пациента и осмотрите его/ее Метаболизм билирубина

живот. Обсудите свои выводы. представлен на рис. 1.49.
В норме ежедневно вырабатывается и выделяется 500–600 мл желчи
Признание золотисто-красного цвета; 40% секретируется из

Желтуха присутствует. (Желтуха наиболее выражена в жидкости/тканях

с высокой концентрацией белка, таких как спинномозговая/глазная Неконъюгированный билирубин

жидкость и эластические ткани – кожа, склеры ( рис. 1.48), стенки (жирорастворимый)

кровеносных сосудов.)

Печень
Интерпретация клетка

печени

Подтвердите диагноз Желтуха

может отражать острое заболевание печени или хроническое Неконъюгированный билирубин

(связанный с альбумином)
заболевание печени (ХЗП). Ищите признаки CLD.

Рецептор
Что делать дальше – рассмотрим причины клетка печени

Сообщите исследователям, что анамнез может указывать на причину

Неконъюгированный билирубин
ХЗЛ (случай 1.26) и что желтуха может быть надпеченочной, печеночной
УДПГТ
или холестатической (таблица 1.33).
Конъюгированный билирубин
лу
яаксечитяаипцеяго нЭ
ркерти ц

Учитывайте тяжесть/ (моно- и диглюкурониды)

декомпенсацию/осложнения Найдите другие

Молекулярные
признаки печеночной декомпенсации (случай 1.26) и сообщите
транспортеры
исследователям, что вы стремитесь определить тяжесть заболевания
печени (случай 1.26). Связанный билирубин
поступает в желчь

Рассмотрим функцию

Благополучие связано как с тяжестью заболевания, так и с основной Конъюгированный билирубин

причиной. (водорастворимый)

кишки

Следовое количество Неконъюгированный

билирубин
попадает в мочу

Бактерии и

ферменты

Уробилиноген

Стеркобилин

Рисунок 1.49. Путь метаболизма билирубина и желтуха. УДФГТ, уридиндифосфатглюкуронилтрансфераза.

Рисунок 1.48 Желтуха.

90
Machine Translated by Google

Случай 1.27 Желтуха

Таблица 1.33 Причины желтухи

Что делать Что это Причины Дальнейшая оценка

предпеченочный Ищите анемию Избыточная нагрузка Обычно гемолиз Анемия без явного кровотечения и нормальные

билирубином на гепатоциты Массивное переливание ферменты печени и синтетические

Рассасывание гематомы функциональные тесты

Неэффективный эритропоэз Повышенное количество ретикулоцитов

Наследственные нарушения обмена Гемолиз в мазке крови
билирубина Гаптоглобины

Неконъюгированная

гипербилирубинемия

Печеночный Ищите признаки Неспособность клеток печени Острая/молниеносная печеночная недостаточность

Неконъюгированная и конъюгированная

(гепатоцеллюлярный) хронического поглощать, метаболизировать Острое-хроническое заболевание печени гипербилирубинемия

заболевания печени (конъюгировать) или Хроническое заболевание печени/цирроз и Трансаминазы повышаются больше

выделять билирубин декомпенсация (например, алкогольный выраженный, чем повышение

гепатит, лекарственный гепатит, щелочной фосфатазы; может быть

вирусный гепатит, аутоиммунное очень высоким при остром гепатите на

заболевание печени, первичный билиарный фоне нормальной печени, но низким при

цирроз, первичный склерозирующий холангит) циррозе печени, когда остается

Внутрипеченочный холестаз (сепсис, меньше гепатоцитов, подлежащих

лекарственные препараты, полное парентеральное питание, разрушению

вирусные) Нарушенная синтетическая функция

печени

«Скрининг» печени на причины

хронического заболевания печени

Постпеченочный Ищите кахексию Нарушение транспорта Желчнокаменная болезнь (камни в общем желчном Конъюгированная гипербилирубинемия

(холестатический) Скажите исследователям, билирубина системой протоке) Повышение щелочной фосфатазы (и

что вы спросите о желчевыводящих путей из-за Холангит (сепсис) гамма-глутамилтрансферазы) более

симптомах жирной пищи. обструкции оттока Рак поджелудочной железы (головка, ампула) выражено, чем повышение активности

(внутри- или трансаминаз

внепеченочного) или Холангиокарцинома

повреждения Внешняя компрессия (лимфатические узлы)

внутрипеченочных Внутрипеченочный холестаз (сепсис,

желчных протоков лекарственные препараты, полное парентеральное питание,

вирусные)

Системное
заболевание IgG4/аутоиммунный

панкреатит

Часто инсульт вызывает сочетание печеночно-клеточной недостаточности и холестаза (например, первичный билиарный цирроз), а биохимические нарушения при любом из вышеперечисленных состояний

могут предшествовать желтухе. Ig, иммуноглобулин.

гепатоциты (клетки печени) и 60% из холангиоцитов
(билиарные эпителиальные клетки). Желчь оттекает от печени через
желчные протоки и в двенадцатиперстную кишку у дуоденального сосочка.
Билирубин — нерастворимый в воде пигмент желтого цвета,
продукт распада гема (75%) и другие белки гема (плюс немного от
неэффективного костномозгового эритропоэза). Свободный
(неконъюгированный) билирубин связывается с
альбумина, жирорастворимого и транспортируется к рецепторам клеток
конъюгированный билирубин, в основном диглюкуронид билирубина
(высвобождая УДФ), который более растворим в воде, чем свободный
билирубин. Билирубина диглюкуронид транспортируется из
клетка по градиенту концентрации и по молекулярному
транспортеры в желчные канальцы и в кишечник. Таким образом
общий билирубин включает свободный (неконъюгированный) и
конъюгированный билирубин, последний в целом в меньших количествах.
Слизистая оболочка кишечника относительно непроницаема для конъюгированных

печени перед входом в клетку печени. Здесь он связывается с
цитоплазматическим белком и конъюгируется с дифосфатом уридина.
глюкуроновой кислоты (УДФГК) уридиндифосфатглюкуронозилтрансферазой
(УДФГТ) из гладкого эндоплазматического ретикулума. Существуют
различные формы UDPGT, но
UDPGT1 является преобладающим; экспрессия гена UDPGT
последовательность продвигается «участком промотора транскрипции»
в соседнем экзоне, содержащем последовательность нуклеотидов
ТАТАА. Конъюгация превращает неконъюгированный билирубин в
билирубин, который снова гидролизуется до неконъюгированного
билирубина и восстанавливается до уробилиногена кишечными бактериями.
ферменты, обеспечивающие проницаемость кишечника. Поэтому некоторые
неконъюгированный билирубин поступает в энтерогепатическую
циркуляцию и частично образует уробилиноген. Некоторое количество уробилиногена
реабсорбируется в общий кровоток, часть попадает в
с мочой, а часть попадает в стул в виде стеркобилиногена, где он окисляется
до стеркобилина, вызывая коричневый цвет.
окраска.

91
Machine Translated by Google
Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система
Какие типы билирубина могут быть обнаружены в
моче?
В норме билирубин в моче отсутствует, за исключением следов
уробилиногена. При неконъюгированной гипербилирубинемии или
надпеченочная желтуха (чрезмерное использование нормальных проводящих путей)
определяется как повышенный уровень уробилиногена. При конъюгированной
гипербилирубинемии (отток в кишечник затруднен) он попадает с мочой.
в конъюгированной водорастворимой форме дает темную мочу;
стул бледный из-за отсутствия уробилиногена и, следовательно, стеркобилина.
Каковы наследственные нарушения
обмена билирубина?
синдром Жильбера
Синдром Жильбера — распространенное (2–5% населения),
безвредный аутосомно-доминантный дефект коробки TATAA
последовательность – A(TA)6TAA заменена на A(TA)7TAA – вызывая
аномальный UDPGT1 , приводящий к 70% дефициту билирубина
глюкуронирование. Это приводит к легкой перемежающейся
неконъюгированной гипербилирубинемии (17–85 мкмоль/л), иногда
с легкой желтухой. Эпизоды могут быть спровоцированы стрессом,
голодание или интеркуррентная инфекция. Это не порождает
другие нарушения функции печени. Уверенность - это все
это необходимо. Типы 1 и 2 Синдромы Криглера-Наджара
очень редкие и тяжелые аутосомно-рецессивные дефекты
в котором УДПГТ по существу отсутствует.
Синдром Дубина-Джонсона
Синдром Дубина–Джонсона — доброкачественный аутосомно-рецессивный
дефект молекулярных транспортеров (мутации гена MRP-2), ответственных за
транспорт конъюгированного билирубина.
из клеток. Это распространено на Ближнем Востоке и в Иране.
евреи. вызывает конъюгированную гипербилирубинемию,
без симптомов или маркеров холестаза. Холангиографические контрастные
вещества не транспортируются в желчь,
а печень на вскрытии зелено-черная. Роторный синдром
имеет ту же биохимию, но с хорошим прогнозом
без печеночного пигмента и красителя выводится в
билиарное дерево.
Как бы вы исследовали
холестатическую желтуху?
Это начинается с ультразвукового сканирования, чтобы определить,
или не расширены желчные протоки. Расширенные протоки предполагают
внепеченочный холестаз. Нормальные протоки указывают на
внутрипеченочный холестаз. Внепеченочные причины включают камни в желчном пузыре,
опухоли, стриктуры и паразиты. Внутрипеченочные причины
включают первичный билиарный цирроз, склерозирующий холангит,
сепсис и наркотики. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
(ЭРХПГ) или магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ)
являются подходящим следующим шагом для
внепеченочное заболевание, а при внутрипеченочном заболевании печень
подходит биопсия.
92
Какие существуют типы желчных камней, как они
возникают и как с ними бороться?
Бывает трех видов: белый холестерин (80%), черный
билирубинат кальция (15%) и коричневые пигментные камни.
Они могут располагаться в желчных протоках или желчном пузыре и
вызваны застоем и инфекцией в билиарной системе.
Камни образуются, если желчь секвестрируется в желчном пузыре.
большая скорость, чем скорость потока в протоках, может удалить его.
Перенасыщение желчи холестерином (нерастворимым) повышает
проблема с кристаллообразованием. Бактерии, такие как
Escherichia coli и Klebsiella продуцируют глюкуронидазу, превращающую
водорастворимый конъюгированный билирубин обратно в липидорастворимый/
водонерастворимый неконъюгированный билирубин,
Причина образования кристаллов. Эти и другие факторы «нуклеации»
означают, что камни могут образоваться в течение 2 дней в
восприимчивых пациентов, которым обычно требуется 2 недели
застой желчи.
Камни в желчном пузыре встречаются часто, но большинство из них протекает бессимптомно.
Типичные проявления включают желчную колику и острый холецистит.
Осложнения включают эмпиему и мукоцеле.
желчного пузыря, острого панкреатита и обструктивной
желтуха из-за камней в желчных протоках. Симптоматические камни
лечится лапароскопической холецистэктомией. Изредка,
эмпиему у нездоровых пациентов лечат чрескожным
холецистостомия. Холангит обычно отвечает на билиарный
дренирование путем эндоскопической сфинктеротомии с или без
стентирование. Камни желчных протоков удаляют лапароскопическим или
открытым хирургическим путем, либо эндоскопической сфинктеротомией.
Механическая желтуха лучше всего лечится эндоскопической теротомией
сфинкса и удалением конкрементов. Если камни крупные или
при воздействии, пластиковый стент с косичками может быть вставлен и в
непригодным пациентом, это может быть последовательно изменено в долгосрочной перспективе.
управление.
Что вы знаете о
холангиокарциноме (ХК)?
Обычно это аденокарцинома протокового эпителия билиарного дерева; 25%
находится внутри печени в пределах
печени, 50 % — в воротах и 25 % — в экстрагаптических
воздуховоды. Это обычно фатально из-за позднего обращения и
отсутствие лечения. Важно отметить, что он быстро увеличивается в
распространенность (в 10-12 раз на Западе за последние 10 лет),
хотя отчасти это может быть связано с увеличением
обнаружение.
СЛУЧАЙ 1.28 АСЦИТ
Инструкция
Пожалуйста, осмотрите брюшную полость этого пациента и обсудите ваши
Выводы.
Признание
Отмечается генерализованный отек (дифференциальная диагностика жидкости,
жир, фекалии, газы, плод) живота (рис. 1.50) с
Machine Translated by Google
А Б
Рисунок 1.50 Асцит.
Таблица 1.34 Причины асцита
Причина
Хроническое заболевание печени
Злокачественные новообразования
(особенно метастазы в желудке,
яичниках и печени, мезотелиома
брюшины или метастазы)
Правосторонняя/бивентрикулярная недостаточность
Нефротический синдром
Редкие причины, например гипотиреоз,
констриктивный перикардит,
синдром Мейга, серозит при семейной
средиземноморской лихорадке
переходящая тупость. При напряженном асците может быть жидкая дрожь ,
и пупок может быть вывернут. Пальпировать органы в
при наличии асцита необходимо использовать метод «погружения»,
быстрое нажатие, сгибание в запястье.
Интерпретация
Подтвердить диагноз
Смещающаяся тупость патогномонична.
Что делать дальше – рассмотрим причины
Они перечислены в таблице 1.34.
Что делать
Ищите признаки хронического
заболевания печени (случай 1.26)
Сообщите исследователям, что
анамнез может указывать на
причину хронического
заболевания печени.
Ищите кахексию
Ищите повышенный пульс на
яремных венах и периферические
отеки.
Скажите экзаменаторам, что вы
проверите анализ мочи.
Подумайте, исключены ли другие
диагнозы
Случай 1.28 Асцит
Учитывайте серьезность/
декомпенсация/осложнения
Ищите другие признаки печеночной декомпенсации (случай
1.26) и скажите экзаменаторам, что вы стремитесь определить
тяжесть заболевания печени (случай 1.26). Несложный
асцит, не инфицированный и не связанный с
гепаторенальный синдром может быть классифицирован как 1 степень (легкая)
выявляется только при УЗИ, степень 2 (умеренная) с
умеренное растяжение или степень 3 (большое) с грубым
растяжением. Рефрактерный асцит - это то, что не может быть смещено
легко или быстро рецидивирует.
Рассмотрим функцию
Благополучие связано как с тяжестью заболевания, так и с
основной причиной.
Обсуждение
Каков механизм образования
асцита?
Более 75% асцита обусловлено заболеванием печени. Патогенез
неясен, но способствующие факторы включают:
гипоальбуминемия, портальная гипертензия и периферическая
расширение сосудов, способствующее задержке натрия и воды за счет
стимуляция ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.
Какой лабораторный анализ асцитической жидкости
вы бы запросили?
Это должно включать количество клеток и дифференциал, белок,
концентрация альбумина и амилазы, цитология и грамм
пятно и культура. Макроскопическая картина асцита
также важна жидкость: соломенного цвета (большинство причин),
мутная (пиогенная, ТБ), кровянистая (злокачественная, ТБ), хилезная
(панкреатит). При хронических заболеваниях печени спонтанно
бактериальный перитонит, диагностированный
парацентез, с микроскопией и посевом и избытком
93
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

нейтрофилы. Асцит может быть минимальным и обнаруживаться только

по УЗИ.

Каково значение градиента альбумина

сыворотка-асцит?
Большинство причин асцита — транссудаты (< 25 г/дл), злокачественные

новообразования и перитонеальный туберкулез являются заметными исключениями. Потому что

диурез влияет на концентрацию общего асцитического белка,
Градиент альбумина сыворотка-асцит (SAG) иногда является
предпочтительным методом характеристики асцита. SAG коррелирует
непосредственно с портальным давлением. Пациенты с нормальным портальным
давление имеет градиент < 1,1 г/дл. Условия, вызывающие
экссудативный асцит также имеет градиент < 1,1 г/дл,
тогда как асцит, связанный с сердечной недостаточностью, нефротический
синдром или цирроз печени с портальной гипертензией обычно Рис. 1.51. Контрактуры Дюпюитрена.
имеет градиент > 1,1 г/дл.

Является ли рентгенография грудной клетки

отклонением от нормы вследствие асцита?
Интерпретация
Это может показать правый плеврит, потому что диафрагмальные каналы
открываются и пропускают жидкость.
Подтвердить диагноз
Скажите экзаменаторам, что вы спросите об употреблении алкоголя.
Как бы вы справились с асцитом? Помните, что две или более причины хронического заболевания печени

Любая основная устранимая причина выявляется и лечится.
Умеренный асцит можно лечить в амбулаторных условиях.
если без других осложнений цирроза печени. Ограничение соли
важны диуретики, особенно спиронолактон, антагонист альдостерона (50–
200 мг в день); самая частая причина «неудачи» мочегонных средств —
недостаточное количество соли
ограничение: < 40–60 ммоль (1–1,5 г) соли в день идеально
но неприятный и труднодостижимый, но < 80 ммоль
могут сосуществовать.
Что делать дальше – рассмотреть причины/оценить
другие системы
Скажите исследователям, что вы спросите о потреблении алкоголя,
предыдущей желтухе, предыдущих переливаниях,
использование, род занятий, путешествия и сексуальная история.

ежедневно практично. Желательна потеря веса до 500 г в сутки и до 1 кг в
сутки при наличии периферических отеков.
Терапевтический парацентез может быть необходим при напряженном асците,
с одновременным приемом альбумина; альбумин предотвращает вызванную
парацентезом дисфункцию кровообращения с
контрактуры Дюпюитрена (рис. 1.51, не всегда обусловленные
алкоголь!) и может присутствовать увеличение околоушной железы (околоушная
увеличение также характерно для саркоидоза, синдрома Шегрена и
затрудненного дренажа). Другое сопровождение
к избыточному потреблению алкоголя относятся мозжечковые признаки (прошлое указание,

риск гипотонии, рецидивирующего асцита, гепаторенального синдрома и походка на широкой опоре), энцефалопатия Вернике (офтальмоплегия) и
смерти, все более вероятно, если более 5 литров признаки дилатационной кардиомиопатии (смещение верхушки +/- признаки
жидкость удаляют. сердечной недостаточности).

Учитывайте серьезность/
СЛУЧАЙ 1.29 АЛКОГОЛЬНЫЙ декомпенсация/осложнения
БОЛЕЗНЬ ПЕЧЕНИ Ищите признаки печеночной декомпенсации (случай 1.26) и
скажите экзаменаторам, что вы определите тяжесть
заболевание (случай 1.26). Другие осложнения алкоголя
Инструкция неправильное использование приведены во вставке 1.35. Генетические полиморфизмы

вероятно, объясняет, почему у некоторых людей развивается цирроз печени

Пожалуйста, осмотрите брюшную полость этого пациента. Вы можете
(около 30% сильно пьющих), в то время как другие люди
кратко найдите другие признаки, которые, по вашему мнению, могут помочь определить
развиваются различные осложнения. Абстинентный синдром
основная причина. Обсудите свои выводы и вероятные
общие.
причина.

Признание Рассмотрим функцию

Могут присутствовать общие признаки хронического заболевания печени. Благополучие связано как с тяжестью заболевания, так и с
(случай 1.26) у этого кахектического больного с признаками основной причиной. Пьянство имеет глубокие социальные
недоедание. последствия.

94
Machine Translated by Google
Вставка 1.35. Осложнения злоупотребления алкоголем
• Хронические заболевания печени и цирроз
• Язвенная болезнь •
Хронический панкреатит •
Заболевания мозжечка (острая дисфункция, хроническая дегенерация) •
Периферическая невропатия •
Миопатия •
Энцефалопатия Вернике/Корсаковский психоз/деменция • Гипертония •
Кардиомиопатия •
Злокачественные
новообразования (чаще у сильно пьющих, с повышенным
риск рака полости рта, глотки, гортани, пищевода, печени и молочной железы)
Обсуждение
Как бы вы классифицировали алкогольную
болезнь печени (ALD)?
ALD варьируется от стеатоза до алкогольного стеатогепатита и установленного
цирроза печени. Жировые изменения можно увидеть в течение нескольких
дней после приема внутрь на УЗИ, гепатит развивается при продолжительном
воздействии с опухшей, гладкой и нежной печенью, с окончательным
прогрессированием до типично микронодулярного цирроза.
Что такое алкогольный гепатит?
Алкогольный гепатит представляет собой клинический синдром желтухи, болей
в животе, лихорадки и лейкоцитоза после длительного употребления алкоголя
и, по-видимому, встречается гораздо чаще в наши дни, с увеличением
количества госпитализаций.
ставки.
Патофизиология Алкоголь
метаболизируется алкогольдегидрогеназой до ацетальдегида и CYP2E1/Fe. В
патофизиологию ALD вовлечено несколько механизмов, в том числе
иммунологические повреждения (цитокины опосредуют повреждения в
воспалительной реакции на продукты распада метаболизма алкоголя) с
некротическим воспалением или апоптозом, окислительные повреждения,
вторичные по отношению к метаболизму алкоголя с перекисным окислением
липидов, эндотоксемией, приводящей к опосредованное фактором некроза
опухоли-α повреждение и гибель клеток, образование на клеточных мембранах
белковых аддуктов, инициирующих воспалительную реакцию. Хотя существует
четкая зависимость «доза-реакция» между риском ALD и употреблением
алкоголя, дополнительные факторы риска включают генетическую
предрасположенность и полиморфизм, особенности употребления алкоголя,
пол, состояние питания, ожирение и сопутствующие заболевания печени, такие
как гепатит C.
Диагностика
Диагноз требует сочетания анамнеза, клинических и лабораторных результатов
(вставка 1.36) и исключения других заболеваний печени. Биопсия печени может
быть необходима при атипичных
Случай 1.29 Алкогольная болезнь печени
Вставка 1.36 Отклонения от нормы в анализах крови при злоупотреблении алкоголем
• Повышение уровня γ-глутамилтрансферазы вследствие индукции ферментов •
Повышение уровня аспартатаминотрансферазы и трансаминаз
(и повышенный билирубин, повышенный уровень щелочной фосфатазы и низкий
уровень альбумина)
• Повышенный средний корпускулярный объем из-за изменения красного цвета
Липидный профиль мембран клеток крови
• Тромбоцитопения (дефицит кроветворения, гиперспленизм, токсичность
костного мозга) •
Низкий уровень мочевины из-за дефицита питательных
веществ • Повышенное количество лейкоцитов
случаи. Проявления варьируют от случайных отклонений в анализе крови до
явной печеночной недостаточности.
Лечение и прогноз Ключом к лечению
является долгосрочное воздержание, и помощь должна оказываться в сочетании
со службами помощи наркозависимым. Белково-калорийная недостаточность
является распространенным явлением и лечится вместе с замещением
специфического тиамина. Острый тяжелый алкогольный гепатит характеризуется
высокой смертностью, и были получены прогностические шкалы, такие как
дискриминантная функция и оценка алкогольного гепатита Глазго, для
выявления лиц с самым высоким риском и тех, кому могут помочь
кортикостероиды или пентоксифиллин. При подсчете баллов учитывают пять
факторов — возраст, количество лейкоцитов, концентрацию мочевины,
протромбиновое время и уровень билирибина — для получения оценки из 15,
при этом выживаемость считается хорошей при 9 и плохой < 9. Устойчивый
уровень билирубина через 1 неделю может свидетельствовать о отсутствие
ответа и плохой результат, а риск побочных эффектов кортикостероидов
становится неоправданным. Пациентам с циррозом требуется скрининг
гепатомы и эндоскопия для скрининга варикозного расширения вен. Пересадку
печени следует рассмотреть, если клиническое состояние не улучшается,
несмотря на период воздержания.
Что такое алкогольный абстинентный синдром?
Это происходит рано, с началом в течение 2 часов, пиком через 24–48 часов и
продолжительностью до недели. Он включает тремор, потливость, анорексию,
тошноту, беспокойство, бессонницу, тахикардию и гипертонию. Припадки
отмены, как правило, возникают в первые 4 дня с пиком через 12–24 часа и
более вероятны у пациентов с нарушением электролитного баланса или
повреждением головного мозга. Белая горячка обычно возникает через 48–72
часа, сопровождаясь спутанностью сознания, возбуждением, галлюцинациями
и паранойей. Смертность составляет 5–10%, особенно у пожилых людей, часто с
аритмиями.
Что такое детоксикация и как она
проводится?
Дезинтоксикация направлена на облегчение симптомов и предотвращение
осложнений (припадков и белой горячки). Используются бензодиазепины/
хлордиазепоксид. Детоксикация делает
95
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

не избавляет от зависимости и является лишь первой стадией воздержания от были исключены типичные факторы риска метаболического синдрома вместе
алкоголя. В идеале детоксикация может проводиться дома при поддержке со стойким повышением уровня аланинаминотрансферазы или γ-
обученной медсестры по месту жительства. глутамилтрансферазы, ультразвуковым исследованием, указывающим на
стеатоз печени, и другими распространенными или излечимыми причинами

Что вы знаете об отклонений от нормы показателей печени (например, алкоголь, вирусный

энцефалопатии Вернике?
Энцефалопатия Вернике характеризуется внезапным появлением спутанности
сознания и снижением сознания с атаксией и офтальмоплегией. Его патология
лежит в стволе мозга вокруг третьего и четвертого желудочков. Без
вмешательства 20 % людей умирают, 70 % прогрессируют до корсаковского
психоза и только 10 % выздоравливают. Лечение подозреваемой или
установленной энцефалопатии Вернике включает два парных флакона
витаминов В и С (пабринекс) внутривенно в течение 3 дней, затем один парный
флакон ежедневно в течение еще 3–5 дней; Также необходимо немедленное
внутривенное введение физиологического раствора или декстрозы 100 мл в
течение 30 минут. В группах высокого риска следует вводить пару флаконов
сразу, а затем один раз в день в течение 3–5 дней. В группах низкого риска
важное значение имеет прием тиамина в дозе 200 мг 4 раза в день.
гепатит, гемохроматоз). Однако нормальные функциональные пробы печени
не всегда обнадеживают. Неинвазивная визуализация по-прежнему не позволяет
определить степень заболевания, и нет четких указаний относительно того,
когда следует проводить биопсию. Сторонники биопсии утверждают, что 10 %
пациентов с отклонениями от нормы показателей функции печени и
отрицательным результатом «печеночного скрининга», у которых
предположительно есть НАЖБП, имеют альтернативный диагноз, что
функциональные пробы печени не позволяют предсказать фиброз и цирроз, а
диагностика цирроза выявляет необходимость скрининга осложнений, таких
как гепатоцеллюлярная карцинома; противники утверждают, что в образцах
биопсии существует значительная ошибка, биопсия сопряжена с риском и мало
данных, подтверждающих изменение результата.
Потеря веса имеет принципиальное значение. Лечение метформином,
глитазонами, витамином Е, блокаторами рецепторов ангиотензина,
антагонистами α-адренорецепторов и бандажированием желудка ждут более
убедительных доказательств.

Что вы знаете о неалкогольном Прогноз зависит от стадии заболевания. Больные с простым стеатозом
имеют относительно доброкачественное течение, при этом цирроз печени
стеатогепатите и неалкогольной жировой
развивается в 1–2% в течение 15–20 лет. Однако НАЖБП является маркером
болезни печени (НАЖБП)? сердечно-сосудистого риска, на который следует обращать внимание.

НАЖБП является печеночным проявлением метаболического синдрома

(центральное ожирение, резистентность к инсулину, гипертензия, аномальная
толерантность к глюкозе и дислипидемия), который иногда называют
Алкоголь защищает?
заболеванием печени, вызванным ожирением. В настоящее время НАЖБП
является ведущей причиной дисфункции печени в западном мире, ее Это обсуждалось годами. Это, вероятно, умеренно защищает от атеросклероза,

распространенность составляет около 30 % в Великобритании, а к 2050 г., но увеличивает риск гипертонии. Любая защита, вероятно, распространяется

согласно прогнозам, она возрастет до 50 %. может сосуществовать с не только на красное вино, это популярное мнение.

повреждением печени по любой другой причине и усугублять его. Помимо

метаболического синдрома, НАЖБП может быть вызвана быстрой потерей веса,
голоданием и приемом некоторых лекарств (таких как тамоксифен и
Является ли пьянство социально-экономической болезнью?
кортикостероиды).
Употребление алкоголя в Великобритании, как правило, связано с запоями и
употреблением алкоголя вне времени приема пищи. Пьянство - это проблема
НАЖБП определяет спектр от простой жировой дистрофии печени или
социально-экономического класса, при этом люди из низких социально-
гепатостеатоза до неалкогольного стеатогепатита, стеатогепатита с фиброзом,
экономических групп, как правило, не пьют вообще или пьют исключительно
цирроза, декомпенсации печени и гепатоцеллюлярной карциномы. Его
много; это, вместе со склонностью к плохим привычкам в еде и «двойным
патогенез включает резистентность к инсулину, предрасполагающую к
ударом» алкоголя и НАЖБП, может быть смертельным фактором.
отложению жира в печени, последующее усиление оксидантного стресса,
активацию клеток, продуцирующих матрикс, и распространение фиброгенеза
с увеличением показаний к трансплантации печени. Появляются доказательства
того, что материнское ожирение может запрограммировать ожирение у
потомства с предрасположенностью к НАЖБП посредством постоянных
изменений внутриутробно и в период лактации.
СЛУЧАЙ 1.30 ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ

Иногда сообщается об усталости и боли в животе, но это редко. У большинства

Инструкция
пациентов заболевание протекает бессимптомно, и НАЖБП выявляется случайно
при печеночных пробах или УЗИ печени. Этот 45-летний мужчина злоупотреблял наркотиками внутривенно. Пожалуйста,
осмотрите его брюшную систему и обсудите ваши выводы.

Биохимический порог для диагностики НАЖБП не определен, но стойкое

повышение уровня аланинаминотрансферазы или γ-глутамилтрансферазы,
например, требует дальнейшей оценки. Возможно повышение уровня щелочной
фосфатазы. Уровни билирубина обычно в норме. Уровень ферритина часто Признание
повышен. НАЖБП вероятна, если есть Могут присутствовать общие признаки хронического заболевания печени
(случай 1.26).

96
Machine Translated by Google
Интерпретация
Подтвердите диагноз Скажите
исследователям, что вы хотели бы изучить факторы риска
хронического вирусного гепатита. Помните, что две или более
причины ХЗЛ могут сосуществовать.
Что делать дальше – рассмотрим причины
Сообщите исследователям, что анамнез также может свидетельствовать о
других причинах ХЗЛ (случай 1.26).
Учитывайте тяжесть/
декомпенсацию/осложнения Большинство случаев
заболеваемости и смертности от вирусного гепатита связаны с циррозом
печени и гепатоцеллюлярной карциномой (ГЦК). Ищите признаки
печеночной декомпенсации (случай 1.26) и скажите исследователям, что
вы определите тяжесть заболевания (случай 1.26).
Рассмотрим функцию
Благополучие связано как с тяжестью заболевания, так и с основной
причиной.
Обсуждение
Каковы фазы инфекции вируса гепатита В (ВГВ)?
Вирус
HBV широко распространен во всем мире, в основном потому, что его
геном встроен в инфицированные клетки-хозяева, даже если он содержится
и не обнаруживается в крови. Вирион HBV состоит из поверхностной
оболочки, несущей поверхностный антиген (sAg), и ядра, содержащего
сердцевинный антиген (cAg). Еще один антиген, eAg, возникает из того же
гена (ген C), что и cAg. Ген С имеет два инициирующих кодона: пре-ядро и
ядро. Когда трансляция инициируется в области pre-core, белковым
продуктом является HBeAg, содержащий сигнальный пептид, облегчающий
его секрецию в сыворотку. Когда трансляция инициируется в центральной
области, белковый продукт представляет собой HBcAg, в котором
отсутствует сигнальный пептид, который не секретируется и не
обнаруживается в сыворотке; в этой ситуации есть eAg-отрицательность,
но может быть значительная активность заболевания.
Естественное течение.
Клинический спектр варьирует от бессимптомного носительства до
фульминантной печеночной недостаточности. Неповрежденная иммунная
система жизненно важна для элиминации ВГВ; чем энергичнее реакция (и
ярче клиническая картина), тем выше вероятность излечения. Большинство
потомков больных матерей прогрессируют до хронического носительства,
тогда как лишь незначительное меньшинство взрослых являются
хроническими носителями. ВГВ-инфекция имеет четыре фазы (табл. 1.35).
Факторы, влияющие на естественную историю через четыре фазы, включают
хозяина (возраст, иммунный статус,
Случай 1.30 Вирусный гепатит
сопутствующая инфекция другими вирусами и алкоголем) и вирусные
(генотип HBV и геномные мутанты) факторы.
Что подразумевается под хроническим носительством
ВГВ и каковы маркеры высокой и низкой
контагиозности носителей?
Хронические носители могут все еще находиться в фазе 2 заболевания до
сероконверсии и, как правило, с более высокой инфекционностью, или в
фазе 3 заболевания после сероконверсии и, как правило, с более низкой
инфекционностью. Выявляемость ДНК HBV является лучшим тестом на
текущую инфекционность. Маркеры сведены в Таблицу 1.36.
Каковы маркеры перенесенной
инфекции ВГВ?
Анти-HBs должны быть положительными, прежде чем можно будет сделать
вывод о полном выздоровлении от инфекции HBV и иммунитете. Анти-HBe
и анти-HBc иммуноглобулины G (IgG) сохраняются.
Все остальные маркеры отрицательные.
Что такое пре-ядерная мутантная болезнь HBV?
Вариант гена С не способен продуцировать HBeAg, способный к секреции
в сыворотку, но в остальном вызывает типичное заболевание,
реплицирующееся вирусом. Отрицательный результат теста на HBeAg
является вводящим в заблуждение ложноотрицательным результатом, и
ДНК ВГВ необходима для выявления активности заболевания (нормальные
ферменты печени также могут вводить в заблуждение и могут быть связаны
со значительной активностью заболевания). Пре-коровые мутантные
штаммы широко распространены и могут развиваться на поздних стадиях
заболевания и приводить к реактивации болезни – усиление виремии и
гепатита даже на стадии 4 при отсутствии HBe-антигенемии отражает
появление пре-корового мутантного пятна.
Что вы знаете о лечении острой инфекции
ВГВ?
Большинство эпизодов симптоматической инфекции ВГВ разрешаются без
необходимости лечения. Тем не менее, острая инфекция ВГВ связана с
высоким уровнем ДНК ВГВ в сыворотке крови, что отражает высокую
репликацию вируса и возможность инфицирования неинфицированных
клеток, а противовирусные аналоги нуклеозидов или нуклеотидов могут
играть роль в раннем лечении у некоторых пациентов — у пациентов с
тяжелым острым гепатитом. с длительным международным
нормализованным отношением, затяжным течением с высоким уровнем
трансаминаз или с повышенным риском хронизации, например, у
пациентов с иммуносупрессией.
Почему важно лечение хронической
инфекции ВГВ?
Инфекция HBV представляет собой глобальную проблему здравоохранения.
Около 400 миллионов человек хронически инфицированы ВГВ, и в
Соединенном Королевстве распространенность увеличивается, в основном
за счет миграции. Большинство пациентов заражаются в раннем возрасте,
часто в младенчестве. HBV-инфекция может быть связана с серьезными
внепеченочными проявлениями, такими как васкулит или нефрит, но
большая часть заболеваемости и смертности является результатом
прогрессирования цирроза печени и ГЦК.
97
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Таблица 1.35. Фазы инфицирования вирусом гепатита В (ВГВ) (у больных, инфицированных НВе-положительным вирусом)

Фаза 1 Фаза 2 Фаза 3 Фаза 4

Инкубация / Продолжающаяся репликация Пост-сероконверсия Распродажа
активная вируса и воспалительная реакция
репликация вируса

Клинические Решено или вылечено

Обычно бессимптомный Разнообразный временной курс – от нескольких недель до Начинается после того, как иммунный ответ

особенности Длится несколько недель

много лет устраняет или значительно снижает

нагрузку инфицированных клеток.

Острое заболевание Хроническое заболевание
В основном инфекция устраняется, но HBsAg
Бессимптомный (70%) или Примерно у 5–10% взрослых развивается
остается положительным, поскольку ген sAg
симптоматический (30%) хроническое носительство,
был вставлен в геном хозяина.
острый гепатит; которое может сохраняться годами

очень редко фульминантный (400 миллионов хронических

носителей во всем мире!)

гепатит

HBsA Положительный Положительный Положительный

Отрицательный (большинство в конечном

итоге достигает этой стадии)

Анти-HBs Положительный (также положительный после

Отрицательный Отрицательный Отрицательный

прививка от ВГВ)

Положительный Положительный Сероконверсия относится к

HBeAg Отрицательный Отрицательный

Все еще секретируется потеря HBeAg, обычно с появлением

инфицированными клетками печени

анти-HBe

Анти-HBe Положительный
Отрицательный Отрицательный Положительный результат сохраняется на
Может быть рано после острого гепатита
протяжении всей жизни

(отрицательный результат у вакцинированных

При хронической инфекции ВГВ частота

против HBV лиц, которые являются

спонтанной сероконверсии

составляет лишь небольшой процент положительными только по анти-HBs)

в год.

Анти-HBc
IgM положительный IgM отрицательный/низкий титр IgM отрицательный IgM отрицательный

IgG отрицательный высокий титр IgG IgG умеренный титр Положительный IgG сохраняется на

протяжении всей жизни (отрицательный в

Вакцинированные против

HBV лица, у которых положительный

результат только на анти-HBs)

сыворотка ВГВ Положительный (указывает на Положительное, но значительное снижение с сероконверсией Может все еще обнаруживаться у некоторых с помощью ПЦР Не обнаруживается с помощью ПЦР

ДНК активную (подразумевает маловероятность

репликацию вируса) реактивации или повторного заражения)

Трансаминазы в норме Поднятый Нормальный Нормальный

гистология Хронический персистирующий Хронический активный гепатит Неактивный или минимальный гепатит или Отсутствие значимого заболевания,

гепатит неактивный цирроз

Цирроз более вероятен, если сероконверсия задерживается особенно если

сероконверсия произошла до

цирроза печени

Хронический активный гепатит, если

реактивация или появление варианта HBV

Гепатоцеллюлярная карцинома

Ig, иммуноглобулин; ПЦР, полимеразная цепная реакция.

Таблица 1.36. Показания к лечению инфекции, вызванной вирусом гепатита В.

Гепатит Цирроз печени

HBeAg положительный или Компенсированный или декомпенсированный

Аланинаминотрансфераза отрицательный > верхней границы нормы Любое значение

Вирусная нагрузка > 2000 МЕ/мл Обнаруживаемый

Биопсия Умеренное/тяжелое воспаление и/или фиброз

98
Machine Translated by Google
Каких пациентов с хронической инфекцией ВГВ
следует лечить?
Главной целью лечения является предотвращение цирроза печени.
сроки и выбор противовирусной терапии зависят от
профиль пациента. Противовирусное лечение может изменить естественный
анамнеза, так как подавление репликации HBV задерживает или предотвращает
фиброз и цирроз печени, способствует восстановлению после декомпенсации
и снижает риск развития ГЦК. Большинство пациентов
с хронической HBV-инфекцией не развиваются клинически значимые
заболевания печени и имеют низкий уровень репликации вируса с HBeAg-
негативностью и низким уровнем ДНК HBV
(< 104 МЕ/мл). Эти пациенты ранее назывались
«здоровые носители», но титры в сыворотке впоследствии могут повышаться
вызывая воспаление и фиброз, что требует пожизненной
наблюдение. Существует четкая корреляция между сывороткой
Титры HBV и риск повреждения печени; низкие титры
(< 104 МЕ/мл) вряд ли связаны с прогрессирующим поражением печени, но
высокие титры, по-видимому,
предпосылкой для повреждения печени (хотя несколько молодых
HBeAg-положительные пациенты с высокими титрами имеют небольшое
воспаление и считаются иммунотолерантными).
Таким образом, высокие титры HBV в сыворотке крови или вирусная нагрузка являются
но недостаточные показания для противовирусного лечения, и
вероятные кандидаты также имеют биохимические или гистологические
признаки воспалительного заболевания. Показания к лечению ВГВ-инфекции
приведены в табл. 1.36. Высокий
титры HBV в сыворотке могут быть связаны с положительной реакцией на HBeAg
или негативный, а HBeAg-негативный гепатит не является редкостью,
особенно у пожилых пациентов, которые могут
фиброзом или циррозом печени, и которые неизбежно перенесли период
HBeAg-положительного гепатита в прошлом.
Значительное заболевание печени и потребность в трансплантации.
чаще у мужчин.
Как лечится хроническая инфекция ВГВ?
Два класса препаратов лицензированы и одобрены для
лечения ВГВ следующим образом.
Пегилированный интерферон-α (ПЕГ-ИФН)
Полиэтиленгликоль, добавленный к ИФН в качестве ПЕГ-ИФН, позволяет ему
вводить еженедельно. ПЕГ-ИФН повышает иммунную
ответ на вирус. Благоприятный ответ на IFN более
вероятно, с генотипом A или B HBV, более низкой вирусной нагрузкой, аланином
уровень аминотрансфераз более чем в два раза превышает верхний предел
нормального женского пола, возраст до 50 лет и заражение в зрелом возрасте.
ИФН имеет преимущество
определенная продолжительность лечения, обычно 6-12 месяцев. Устойчивая
вирусная супрессия с нормализацией функциональных тестов печени
достигается через 1 год примерно у 30% больных.
HBeAg-положительные и 15% HBeAg-отрицательных пациентов.
Аналоги нуклеотидов/нуклеозидов
К ним относятся ламивудин, адефовир, тенофовир и энтекавир. Как правило,
они хорошо переносятся и требуют минимального наблюдения, но
оптимальная продолжительность лечения составляет
не понятно. Они могут быть предпочтительнее при циррозе печени, ВГВ/человеческом
Случай 1.30 Вирусный гепатит
коинфекция вируса иммунодефицита (ВИЧ) и пациенты с иммуносупрессией.
Возможно судебное разбирательство по отмене наркотиков
попытка у HBeAg-положительных пациентов, которые становятся HBeAg-
отрицательными при лечении, но для большинства пациентов лечение
следует рассматривать в долгосрочной перспективе. Показатели лекарственной устойчивости
высоки при применении ламивудина (до 70% в 5 лет). Для этого
причине рекомендуется начинать лечение с более новых
агенты с мощной быстрой противовирусной активностью и низким риском
устойчивость (энтекавир и тенофовир). есть кроссовер в
мутации устойчивости к вирусам, поэтому последовательное использование противовирусных
Агенты не поощряются и управление побегом
мутанты должны быть с добавлением соответствующих агентов второго ряда.
Общие показатели излечения не так обнадеживают, как надеялись раньше.
потому что вирусный геном может сохраняться в гепатоцитах, несмотря на
устойчивое и мощное подавление. Нет очевидного
преимущество комбинации ИФН с нуклеотидом/нуклеозидом
аналог. Для отдельных пациентов с декомпенсированным циррозом может
быть целесообразна трансплантация печени.
Каковы основные методы профилактики
хронической инфекции ВГВ?
Все это подчеркивает важность профилактики посредством
образование, программы иммунизации (которые в конечном итоге могут
стать всеобщими в Великобритании) и скрининг
новорожденных младенцев.
Что вы знаете об эпидемиологии вируса гепатита С
(ВГС)?
Инфекция ВГС является серьезной проблемой общественного здравоохранения во всем мире
гораздо более распространенным, чем ВИЧ-инфекция. Более 180
миллионов человек во всем мире имеют хроническую инфекцию ВГС
и подвержены риску опасных для жизни осложнений.
Распространенность в Великобритании неизвестна, но оценивается примерно в 0,5%.
Острая инфекция обычно клинически бессимптомна (трансаминазы
будет повышен), но иногда вызывает желтуху,
и хотя некоторые из них избавляются от вируса спонтанно, это связано с
высоким уровнем хронического носительства (80%), прогрессированием
к циррозу у многих хронических носителей и 1-4% ежегодного
риск ГЦК у пациентов с циррозом печени.
Как передается ВГС?
ВГС представляет собой одноцепочечный РНК-содержащий вирус шести генотипов.
(и многие подтипы) с различной патогенностью,
ответ на лечение и прогноз. Двумя наиболее важными путями передачи
являются совместное использование игл или
оборудования потребителями инъекционных наркотиков и переливанием
кровь и продукты крови (в настоящее время практически исключены из
Великобритании с момента скрининга доноров в 1991 г.). потенциал
маршруты включают совместное использование зубных щеток и бритв,
татуировку, пирсинг, электроэпиляцию и иглоукалывание. сексуальный
скорость передачи и материнская вертикальная скорость передачи
кажутся низкими. Профессиональный риск у медицинских работников
важно, потому что ВГС может передаваться во многих
телесные жидкости. Риск передачи от укола иглой ВГС составляет примерно
1:30.
99
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Как диагностируется ВГС? гемолитическая анемия. Рибавирин потенциально тератогенен.

Ингибиторы вирусной протеазы (например, телапревир, боцеправир) в сочетании
Тест на антитела к ВГС положительный через 6 месяцев после заражения, но РНК-
с вышеперечисленным в качестве тройной терапии кажутся многообещающими.
вирус можно обнаружить с помощью полимеразной цепной реакции.

Перечислите некоторые другие причины острого

Как оценивается тяжесть заболевания ВГС?
Биопсия печени является единственным удовлетворительным способом оценки
тяжести, потому что сывороточные трансаминазы могут колебаться
непропорционально активности.
Какие пациенты с хронической инфекцией ВГС
должны лечиться?
Текущие рекомендации заключаются в том, чтобы предложить комбинированную
терапию всем пациентам с хронической инфекцией ВГС, не имеющим
противопоказаний к лечению. Пациенты с легкой формой заболевания и
инфекционного гепатита.
К ним относятся вирусы гепатита А и Е, вирус Эпштейна-Барр,
цитомегаловирус и вирус простого герпеса, парвовирус и
возбудители атипичной пневмонии. У определенных групп, таких
как беременные женщины и пациенты с ослабленным иммунитетом,
эти вирусы могут в редких случаях вызывать фульминантную
печеночную недостаточность. Хотя можно использовать некоторые
противовирусные препараты, в большинстве случаев лечение
проводится выжидательно. Группам риска (путешественникам и
лицам с ослабленным иммунитетом) следует предложить вакцинацию, если она доступна

неблагоприятными генотипами или прогнозируемой низкой вероятностью ответа

на лечение могут отложить лечение до тех пор, пока не будут доступны новые
препараты. Лечение может не потребоваться, и IFN имеет более высокую частоту
побочных эффектов, чем при HBV-инфекции. Значительная часть пациентов с СЛУЧАЙ 1.31 АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ
острой симптоматической инфекцией ВГС избавляется от вируса без лечения, и
отсрочка лечения на несколько месяцев, по-видимому, не ставит под угрозу очень
высокие показатели элиминации, достигаемые на этой стадии при лечении. Инструкция
Пожалуйста, осмотрите брюшную полость этой 45-летней женщины и
прокомментируйте возможные диагнозы.

Как лечится хроническая инфекция ВГС?

Целью современных схем лечения хронической инфекции ВГС является устойчивый
вирусологический ответ, определяемый как неопределяемый уровень РНК ВГС в
сыворотке через 6 месяцев после окончания терапии. Избавление от ВГС
Признание
Могут присутствовать общие признаки хронического заболевания печени (ХЗП)
(случай 1.26) , например, паукообразные невусы (рис. 1.52).

предотвращает прогрессирование фиброза, снижая риск печеночной

декомпенсации и ГЦК. Интерпретация Подтверждение
Стандартным лечением является комбинированная терапия пег-интерфероном и
рибавирином – один курс лечения в течение 48 недель для генотипа 1 или 4 и 24 диагноза Критерии, предложенные

недели для генотипа 2 или 3 с соответствующими показателями устойчивого

Международной группой по аутоиммунному гепатиту, существуют для диагностики
вирусологического ответа (излечения) примерно 45% и 80%. Лечение на всех
аутоиммунного гепатита (АИГ; вставка 1.37) , хотя вы не можете определить это на
стадиях ВГС-инфекции, включая легкий фиброз, экономически эффективно.
основании клинического обследования. Даже при соблюдении критериев следует
Лечение декомпенсированного цирроза следует проводить только в исключить дополнительные причины ХЗЛ.
специализированных центрах, имеющих доступ к трансплантации.
Продолжительность лечения может быть сокращена у отдельных пациентов с
неопределяемой вирусной нагрузкой после 4 недель лечения (быстрый
вирусологический ответ), что, по-видимому, является маркером вероятности
успешной эрадикации. Ответ может быть улучшен за 72 недели терапии у
пациентов с инфекцией генотипа 1, у которых начальный ответ медленный.
Показатели ответа ниже у пациентов с более высокой исходной вирусной
нагрузкой, более выраженным заболеванием печени, более высоким индексом
массы тела, продолжающимся чрезмерным употреблением алкоголя, лицами
неевропеоидной расы, коинфекцией ВИЧ и пациентами, не прошедшими полный
курс лечения. Интерферон вызывает побочные эффекты примерно у 75%
пациентов, чаще всего симптомы гриппа, такие как миалгия, артралгия,
утомляемость, головная боль и лихорадка. Он также связан с миелосупрессией,
аутоиммунными состояниями и нервно-психическими заболеваниями. Основным
побочным эффектом рибавирина является

Рис. 1.52. Паутинный невус, распространенный при аутоиммунном гепатите 1 типа.

100
Machine Translated by Google
Вставка 1.37. Критерии диагностики
аутоиммунный гепатит
Главный
• Гипергаммаглобулинемия (предпочтительно иммуноглобулин G) при
электрофорезе сыворотки с подтипами иммуноглобулина
• Аутоантитела (антинуклеарные антитела и антитела к: антигену гладкой мускулатуры,
растворимому печеночному антигену, печеночно-почечно-микросомальному
антигену)
• Отсутствие вирусного гепатита
• Портальный гепатит (с лимфоплазмацеллюлярными инфильтратами) при биопсии
Незначительная (дальнейшая поддержка диагноза, но не
существенный)
• Личная или семейная история аутоиммунных заболеваний
• Спонтанно колеблющийся курс
• Артралгия
• Наличие HLA-DR3 или DR4.
Что делать дальше – рассмотреть причины/оценить
другие системы
Причины
Рассмотрим причины ХЗЛ (случай 1.26). Сообщите исследователям, что вы
спросите о потреблении алкоголя, предыдущей желтухе, предыдущих
переливаниях крови, употреблении наркотиков, роде занятий,
путешествия и сексуальная история. Ищите признаки других аутоиммунных
заболеваний, особенно заболеваний щитовидной железы (лицо) и
ревматоидного артрита (руки).
Симптомы
Скажите экзаменаторам, что вы спросите о симптомах.
АИГ — относительно редкий диагноз, который часто поражает
молодая женщина. Обычная картина неспецифична,
с утомляемостью, легкой болью в правом подреберье, полимиалгией/
артралгией и нарушением функциональных проб печени.
соотношение женщин и мужчин составляет 3: 1. Другие аутоиммунные состояния
присутствуют у 60% пациентов - в частности, сухой кератокон юнктивит,
почечный канальцевый ацидоз, периферическая нейропатия, тиреоидит
Хашимото, язвенный колит и
ревматоидный артрит. АИГ может вызывать транзиторную желтуху
или могут быть обнаружены случайно как изолированное повышение активности
трансаминаз. Он может оставаться субклиническим и незамеченным до тех пор, пока
цирроз провоцирует печеночную декомпенсацию.
Учитывайте серьезность/
декомпенсация/осложнения
Ищите признаки печеночной декомпенсации (случай 1.26)
и скажите экзаменаторам, что вы определите серьезность
болезни (случай 1.26). АИГ может быстро прогрессировать до
цирроз.
Рассмотрим функцию
Самочувствие связано как с тяжестью заболевания, так и с побочными эффектами.
эффекты лечения.
Случай 1.32 Первичный билиарный цирроз
Обсуждение
Какие виды аутоиммунного гепатита (АИГ) вам
известны?
АИГ представляет собой прогрессирующее некровоспалительное заболевание
печени, связанное со значительной заболеваемостью и смертностью. Это влияет
в основном женщины, а клиническая картина варьирует от
незначительная симптоматика острой печеночной недостаточности. Диагноз
следует рассматривать у всех с аномалиями печени.
функциональные тесты. Диагностические признаки включают биохимические
признаки трансаминита, повышенный иммуноглобулин G
и положительные аутоантитела. Биопсия печени может выявить
интерфейсный гепатит с портальными инфильтратами плазматических клеток.
Типы АИГ описаны в таблице 1.37.
Насколько важно лечение АИГ?
Лечение АИГ меняет неблагоприятный прогноз на благоприятный с нормальной
ожидаемой продолжительностью жизни в подавляющем большинстве случаев.
Трудность в том, что презентация часто задерживается, потому что
субклинического течения болезни.
Каково лечение АИГ?
Иммуносупрессия кортикостероидами вызывает
быстрая индукция ремиссии (преднизолон 1 мг/кг
изначально или будесонид). Азатиоприн – препарат выбора
для поддержания ремиссии (50–100 мг в сутки). Режимы различаются.
Лечение продолжают не менее 3 лет, но
часто пожизненный, поскольку рецидив является обычным явлением, если лечение прекращено.
Микофенилатмофетил может применяться у пациентов с непереносимостью
азатиоприна (миелосупрессия, гепатотоксичность, панкреатит). Поздно
диагностированный АИГ является показанием к рассмотрению вопроса о
трансплантации.
Что такое перекрестный синдром АИГ?
От 10% до 20% пациентов имеют перекрытие
с первичным билиарным циррозом или первичным склерозирующим
холангит.
СЛУЧАЙ 1.32. ПЕРВИЧНЫЙ
БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ
Инструкция
Пожалуйста, осмотрите кожу и живот этой женщины. Обсуждать
ваши выводы.
Признание
Общие признаки хронического заболевания печени (ХЗП) (случай 1.26) могут
присутствовать.
101
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Таблица 1.37 Типы аутоиммунного гепатита (АИГ)

Тип 1 Тип 2 Тип 3

Эпидемиология Классический тип Около 10% АИГ, чаще у детей Малая подгруппа
Около 80% АИГ

Клинические Хронический или острый Аналогично типу 1

особенности
Ладонная эритема и паутинный невус распространены

Аутоантитела Антитела как ANA, так и SMA (направленные на актин) Антитела LKM, направленные на SLA-антитела, направленные на UGA

присутствуют в 40–50% случаев. цитохром P450IID6 супрессор и тРНК-ассоциированный

Антитела к SLA/LP в 20% – в половине из них белок
единственное доказуемое антитело
(Антитела к ANA/SMA/LKM могут быть обнаружены при

других заболеваниях; антитела к SLA/LP

обладают высокой специфичностью в отношении

АИГ, но не обнаруживаются при рутинной иммунофлюоресценции)

Другие тесты Поликлональные (особенно IgG) Тип 2b, связанный с LKM Антитела к ANA/SMA/LKM отсутствуют
гипергаммаглобулинемия антитела и ВГС-инфекция Нет значимой гипергаммаглобулинемии

Уход Кортикостероиды Кортикостероиды (быстро прогрессирует Кортикостероиды (быстро прогрессирует

без лечения) без лечения)

АНА, антинуклеарное антитело; ВГС, вирус гепатита С; IgG, иммуноглобулин G; LKM, печеночно-почечный-микросомальный антиген; SLA/LP, растворимый печеночный антиген;
SMA, антиген гладких мышц; УГА, урацил-гуанин-аденин.

• Дискомфорт в правом верхнем квадранте затрагивает небольшую

количество пациентов. ПБЦ может сначала проявляться как варикоз.
кровотечения, что свидетельствует о важности превентивного
обследование больных с изолированной щелочной
повышение фосфатазы, но портальная гипертензия,
варикозное кровотечение, асцит или печеночная энцефалопатия
обычно являются поздними признаками.

Другими частыми признаками ПБХ являются остеопения, гиперлипидемия

и сопутствующие аутоиммунные заболевания, в частности
заболевания щитовидной железы, синдром Шегрена/сухость, болезнь Рейно/
склеродермия, ревматоидный артрит и глютеновая болезнь. Меньше

распространены интерстициальное заболевание легких, саркоидоз, почечная недостаточность.

тубулярный ацидоз и аутоиммунные заболевания крови.

Рисунок 1.53 Ксантелазмы. Учитывайте серьезность/

декомпенсация/осложнения
Ищите признаки печеночной декомпенсации (случай 1.26) и
Интерпретация скажите экзаменаторам, что вы определите тяжесть
заболевание (случай 1.26). В дополнение к печеночной декомпенсации
Подтвердить диагноз стеаторея и мальабсорбция могут привести к остеомаляции с болью в костях,
Рассмотрим причины ХЗЛ (случай 1.26). Сообщите исследователям, что вы но это, как правило, происходит на поздних стадиях.
спросите о потреблении алкоголя, предыдущей желтухе, предыдущих течения болезни.

переливаниях крови, употреблении наркотиков, роде занятий,

путешествия и сексуальная история. При первичном билиарном циррозе (ПБЦ) Рассмотрим функцию
могут быть заметные царапины (из-за зуда). Xan thelasmata (рис. 1.53) поражают
Самочувствие связано как с тяжестью заболевания, так и с побочными эффектами.
5–10% больных. эффекты лечения.

Что делать дальше – оценить другие системы Обсуждение

Скажите исследователям, что вы спросите о симптомах:
Что вызывает первичный билиарный цирроз (ПБЦ)?
• Усталость и зуд (20–70%) являются наиболее
общие симптомы, предшествующие желтухе ПБХ — медленно прогрессирующее холестатическое аутоиммунное
по месяцам до лет. болезнь, поражающая преимущественно женщин, с пиком заболеваемости

102
Machine Translated by Google
Вставка 1.38. Диагностика первичного билиарного цирроза (ПБЦ)
• Антимитохондриальные антитела (АМА) – подтип М2 – положительный
результат; антинуклеарные антитела (АНА) часто, но не всегда положительные
• Повышенные ферменты печени (> 6 месяцев)
• Диагностическая гистология – печень поражается неравномерно, но четыре
основные стадии: воспаление портальной триады, истощение
желчных протоков, распространенное воспаление и цирроз.
Диагноз вероятен при наличии двух из трех признаков, хотя АМА-
позитивность к различным подтипам пируватдегидрогеназного комплекса (PDC)-E
(особенно PDC)-E2 является высокоспецифичной и практически диагностической
для ПБЦ, как и ANA к белку ядерной поры gp210. хотя это происходит только у
15% пациентов); некоторые эксперты предполагают, что все пациенты с ПБХ
становятся АМА-позитивными, но другие распознают АМА-негативный
ПБЦ и называют его аутоиммунным холангитом.
в пятом десятке. Причина неизвестна, но есть
сильная связь с антимитохондриальными антителами
(АМА). Генетические факторы или факторы окружающей среды, вероятно, вызывают
эти антитела, которые нацелены на 2-оксокислотную дегидрогеназу
комплексы, участвующие в окислительном фосфорилировании,
особенно комплекс пируватдегидрогеназы E2 (PDC E2). Т-лимфоциты,
инфильтрирующие печень, специфичны для
PDC-E2 и интенсивно заселяют портальные тракты, с
билиарная деструкция эпителия. ПБХ характеризуется гранулематозным
холангитом, который приводит к прогрессирующей деструкции мелких и
средних внутрипеченочных желчных протоков,
приводит к фиброзу и циррозу. Парадокс в PBC заключается в том,
митохондриальные белки присутствуют во всех ядрах
клетки, но заболевание специфично для желчных протоков, что позволяет предположить, что
Процессинг PDC-E2 во время апоптоза в клетках желчных протоков может
кардинально отличаются от обработки PDC-E2 в другом месте.
Какие диагностические тесты существуют для ПБЦ?
Диагностика ПБЦ представлена во вставке 1.38.
Каково лечение ПБЦ?
Желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота (УДХК) 10–15 мг/кг/
день) может замедлить прогрессирование, более полезен на ранних стадиях заболевания,
замедление развития фиброза и варикозного расширения вен. Колестирамин это
основным средством лечения зуда, хотя такие средства, как
эффективны рифампицин, налтрексон или даже плазмаферез.
в некоторых. Трансплантация является единственным эффективным методом лечения
терминальная стадия заболевания, но ПБЦ рецидивирует примерно в 50% случаев в течение 10 лет.
Что такое первичный
склерозирующий холангит (ПСХ)?
ПСХ — хроническое холестатическое заболевание печени, вызванное диффузным
воспаление и фиброз, которые могут затрагивать всю
билиарное дерево. Прогрессирующая патология облитерирует
и влияет
внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки, что в конечном итоге приводит к
билиарный цирроз, портальная гипертензия и печеночная недостаточность.
Причина неизвестна, но она тесно связана с
воспалительные заболевания кишечника, особенно язвенный колит,
что встречается примерно в 70% случаев. Примерно 5–10%
пациентов с тотальным язвенным колитом имеют сосуществующий ПСХ.
Случай 1.33 Генетический гемохроматоз
Симптомы включают утомляемость, перемежающуюся желтуху,
выпадение, боль в правом верхнем квадранте живота и зуд
и клиническое течение вариабельно. Биохимические тесты сыворотки
обычно указывают на холестаз, и диагноз устанавливается
холангиография. Перинуклеарная антинейтрофильная цитоплазматическая
положительная реакция на антитела присутствует у многих.
Медиана выживаемости у пациентов с симптомами от поступления до
смерти или трансплантации печени составляет 12 лет; 75%
бессимптомных пациентов живут 15 лет и более. Большинство
умирают от печеночной недостаточности после углубления холестатического
желтуха. Некоторые умирают от агрессивной холангиокарциномы.
Другие умирают от осложнений колита или колоректального рака.
рак.
Лекарства нет. Медикаментозное лечение УДХК может
замедляет прогрессирование и является химиопротекторным средством против
дисплазия толстой кишки. Трансплантация печени является единственным
методом лечения молодых пациентов с ПСХ и прогрессирующим поражением печени.
болезнь; 5-летняя выживаемость составляет 80–90%. Заболевание рецидивирует в
донорская печень у 30% пациентов через 5 лет.
Вторичный склерозирующий холангит следует за многочисленными
инсульты, включая бактериальный холангит и трансплантат против хозяина
болезнь.
Что такое аутоиммунный панкреатит?
Это аутоиммунное заболевание, вызывающее холестатический
картина аномалий печени. На визуализации он может выглядеть как карцинома
головки поджелудочной железы. Это
связаны с уровнем иммуноглобулина G4. Он отвечает
хорошо к стероидам.
СЛУЧАЙ 1.33 ГЕНЕТИЧЕСКИЙ
ГЕМОХРОМАТОЗ
Инструкция
Пожалуйста, осмотрите кожу и живот этого 55-летнего мужчины.
и действуйте так, как считаете нужным.
Признание
Может быть сланцево-сероватая пигментация. Имеется твердая, гладкая
гепатомегалия +/- спленомегалия. Могут присутствовать общие признаки
хронического заболевания печени (ХЗП) (случай 1.26).
Интерпретация
Подтвердить диагноз
Рассмотрим причины ХЗЛ (случай 1.26). Тусклая пигментация при генетическом
гемохроматозе характерна
на большинство пациентов, хотя некоторые кандидаты попадают
в ловушку рассмотрения серебристой кожи амиодарона
изменения, которые затрагивают открытые солнцу участки (рис. 1.54). Как
правило, заболевание проявляется в среднем возрасте, у женщин, склонных к
быть диагностированы позже, чем мужчины из-за защиты
обеспечивается менструацией. Скажите экзаменаторам, что печень
103
Machine Translated by Google
Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система
А Б
Рис. 1.54. Изменения кожи при применении амиодарона.
биопсия является диагностической. Вторичная перегрузка железом возникает в
пациентов, нуждающихся в повторных трансфузиях.
Что делать дальше – оценить другие системы
Клинические проявления генетического гемохроматоза
в результате отложения железа в основных органах, особенно в
кожи, поджелудочной железы, сердца, печени и передней доли гипофиза. Скажи
экзаменаторов, которых вы бы оценили для них (рис. 1.55).
Учитывайте серьезность/
декомпенсация/осложнения
Ищите признаки печеночной декомпенсации (случай 1.26) и
скажите экзаменаторам, что вы определите тяжесть
заболевание (случай 1.26). Гепатоцеллюлярная карцинома является наиболее
распространенная причина смерти, относительный риск составляет около 200-
раза больше, чем у обычного населения. Скажите исследователям, что
ультразвуковой скрининг важен.
Рассмотрим функцию
Благополучие связано как с тяжестью заболевания, так и с состоянием органов.
вовлеченный.
Обсуждение
Что вы знаете о генетической основе генетического
гемохроматоза?
Это аутосомно-рецессивное заболевание, при котором чрезмерное всасывание
пищевого железа приводит к его отложению в некоторых органах.
и органная недостаточность. Генетический дефект, ответственный за 90%
случаев в Великобритании является гомозиготность по мутации с одним
основанием (от цитозина к тирозину, C282Y) в гене HFE , т.е.
104
связан с HLA A3 на коротком плече хромосомы
6р. HFE кодирует человеческий лейкоцитарный антиген (HLA) класса 1.
белок, который при связывании с β2-микроглобулином
транспортируется на поверхность клетки, где связывается с трансферриновым
рецептором-1. Мутация C282Y предотвращает HFE от
связывается с β2-микроглобулином, но как это приводит к
перегрузка железом сомнительна. Переменная пенетрантность
общий генотип предполагает, что другие гены модифицируют железо
нагрузка и факторы окружающей среды, такие как алкоголь, также
важен для экспрессии связанного с HFE гемохроматоза. Менее распространенные
мутации, такие как те, которые влияют на
ген рецептора трансферрина-2 и ген ферропортина при менее распространенных
типах гемохроматоза и взаимодействуют
в общем молекулярном пути, включающем HFE и
регуляторный пептид гепсидин, который посредством экспорта железа
белок ферропортин поддерживает баланс железа в организме.
Как диагностируется генетический
гемохроматоз?
Презентация с классическими знаками, относящимися к концевому органу
повреждения менее типичны, хотя суставные симптомы
общий. Ранние неспецифические симптомы включают утомляемость,
артралгия, потеря либидо, эректильная дисфункция, аменорея и повышенная
пигментация кожи. Сахарный диабет,
кардиомиопатия, аритмии, цирроз печени и недостаточность передней доли
гипофиза возникают, если это состояние остается невыявленным.
Клинические проявления обычно становятся явными к 40–40 годам.
50. Диагноз можно заподозрить при высокой насыщенности трансферрина (>
55% в > 90%) и подтвердить биопсией печени.
(чрезмерное накопление железа) или генетическое тестирование. Насыщение
трансферрина может быть ложно положительным у пациентов, принимающих препараты железа.
терапия. Ферритин сыворотки может быть ложноположительным при
воспалительных состояниях.
Machine Translated by Google

Случай 1.34 Болезнь Вильсона

Как лечить генетический Каковы аргументы за и против

гемохроматоз?
Возможна ранняя точная диагностика, а заболевание можно полностью
предотвратить с помощью флеботомии. Биопсия печени в основном
предназначена для выявления случаев наблюдения за гепатомой.
Пенетрантность у женщин значительно ниже, и в предсимптоматическом
состоянии не всегда требуется немедленное лечение. Низкий клинический
индекс подозрения позволяет избежать задержки в постановке диагноза, и
семейный скрининг имеет основополагающее значение. Венесекция
(например, 500 мл один или два раза в неделю, пока уровень ферритина в
сыворотке не станет нормальным) эффективна для удаления железа из
печени, хотя новые пероральные хелаторы железа демонстрируют многообещающие результаты.
только выраженное заболевание. Кроме того, генетический тест не так
Гипофизарная
недостаточность
скрининга?
Симптомы обычно не проявляются у пациентов до достижения ими возраста
40 лет, когда отложение железа в пораженных органах может вызвать
необратимое повреждение тканей и начальную органную недостаточность.
Лечение на ранних стадиях заболевания может восстановить нормальную
продолжительность жизни. Хотя генетический гемохроматоз выявляется на
досимптомной стадии и поддается лечению, он не соответствует всем
критериям скрининга. Это относительно редко (хотя многие утверждают, что
его гомозиготная заболеваемость около 1:300 оправдывает скрининг), и
оптимальный тест является спорным. Насыщение трансферрина выявляет
полезен, как предполагалось изначально. C282Y — не единственная мутация,
и все чаще становится понятно, что многие люди являются аутосомно-
рецессивными по этому гену, но не имеют симптомов. Таким образом,
фенотип не предсказывается генотипом. Еще больше усложняет ситуацию то,
что бессимптомные аутосомно-рецессивные люди, по-видимому, подвергаются
повышенному риску, если у них есть дополнительное повреждение печени,

(потеря либидо
особенно носительство вируса гепатита С.
может
Сланцево-серая пигментация
предшествовать другим клиническим проявлениям)

Подходящим компромиссом является скрининг всех, у кого симптомы или

признаки указывают на возможное заболевание, родственников пациентов с
Кардиомиопатия заболеванием и всех, у кого есть необъяснимые биохимические изменения
(признаки
в печени (особенно у больных диабетом).

сердечной недостаточности, аритмии)

СЛУЧАЙ 1.34 БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА

Сахарный
диабет
Инструкция
Цирроз печени

(глюкозурия)

Пожалуйста, осмотрите брюшную полость этого пациента, а затем бегло

взгляните ему в глаза, прежде чем обсуждать полученные результаты.

Распознавание Могут

присутствовать общие признаки хронического заболевания печени (ХЗП)

(случай 1.26). Болезнь Вильсона встречается очень редко (средняя
распространенность в популяции 30 на миллион и частота носительства 1:90),
но может появиться при PACES. Подсказка из инструкции состоит в том, чтобы
искать кольца Кайзера-Флейшера (рис. 1.56).

Артралгия может быть

ранним симптомом

(включая псевдоподагру

запястий, бедер и коленей)

Рис. 1.55. Вовлечение органов при гемохроматозе. Рис. 1.56. Кольцо Кайзера–Флейшера.

105
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Вставка 1.39. Внепеченочные проявления болезни Вильсона. Вставка 1.40 Биохимические нарушения
при болезни Вильсона
• Кольца Кайзера-Флейшера (намного реже катаракта подсолнечника)

• Низкий уровень церулоплазмина в

• Неврологические особенности, обусловленные отложением базальных ганглиев – тремор, сыворотке • Низкий уровень
хорея, ригидная дистония, скованный почерк, плохая координация • Психические
меди в сыворотке • Высокая экскреция меди с мочой за 24 часа
особенности – депрессия, невроз, антисоциальное поведение, эмоциональная лабильность,

плохая память, трудности с абстрактным мышлением

• Синдром Фанкони из-за инфильтрации меди, нарушающей почечный канальцевый

обмен • Артрит •

Сердечные Когда обычно диагностируют болезнь Вильсона?

аритмии • Гипопаратиреоз Диагноз обычно ставится у детей или молодых людей (5–45 лет), но у пожилых
пациентов он недооценивается.

Какие печеночные проявления возникают

при болезни Вильсона?
Интерпретация
К ним относятся бессимптомная гепатомегалия, гепатит, ХЗЛ и, редко,
Подтвердить диагноз Кольца фульминантная печеночная недостаточность, высвобождающая свободную

Кайзера-Флейшера представляют собой ржаво-коричневые медь в кровоток, токсичность которой разрушает мембраны эритроцитов и

отложения меди внутри десцеметовой мембраны роговицы и повреждает почечные канальцы.

являются патогномоничным признаком болезни Вильсона. Они

начинаются в 6 и 12 часов, присутствуют не всегда и иногда Какие биохимические отклонения вы ожидаете при
обнаруживаются только с помощью щелевой лампы. болезни Вильсона?
Они показаны во вставке 1.40.
Что делать дальше – оценить другие системы
Клинические исследования включают тесты функции печени,
Внепеченочные признаки болезни Вильсона перечислены в визуализацию головного мозга, сывороточный церулоплазмин и медь,
Вставка 1.39.
базальное 24-часовое определение содержания меди в моче и концентрацию
меди в паренхиме печени. Генетическая диагностика является сложной, но
Учитывайте тяжесть/ окончательной, и ее лучше всего использовать для семейных исследований.

декомпенсацию/осложнения. Ищите признаки

печеночной декомпенсации (случай 1.26) и сообщите исследователям, что
вы определите тяжесть заболевания (случай 1.26) и что важно распознать и
лечить до того, как разовьется нервно-психическое заболевание.
Рассмотрим функцию
Самочувствие связано как с тяжестью заболевания, так и с побочными
эффектами лечения.
Обсуждение
Какие методы лечения доступны для
болезни Вильсона?
Лечение обычно эффективно и заключается в пожизненном приеме
энтеросорбентов (D-пеницилламин или триентин) или цинка в
фармакологических дозах. Трансплантация печени почти всегда требуется
пациентам с фульминантной печеночной недостаточностью (коагулопатия,
энцефалопатия, массивный внутрисосудистый гемолиз, почечная
недостаточность, повышенные аминотрансферазы, субнормальная щелочная
фосфатаза) или при заболеваниях печени, не поддающихся медикаментозному
лечению. Рак печени крайне редко встречается у пациентов с болезнью
Вильсона, но скрининг может быть целесообразен для пожилых пациентов.

Какова причина болезни Вильсона?

Болезнь Вильсона - это аутосомно-рецессивное заболевание отложения меди

в печени, вызванное мутациями в гене ATP7B на хромосоме 13. Различные

мутации встречаются в разных семьях. Этот ген кодирует аденозинтрифосфатазу СЛУЧАЙ 1.35. ГЕПАТОМЕГАЛИЯ
Р-типа (АТФазу), АТФазу Вильсона. Это связывает медь с белком, несущим
медь, церулоплазмином в гепатоцитах и высвобождает его в кровоток (медь
Инструкция
необходима организму для выполнения ряда функций, преимущественно в
качестве кофактора), а также удаляет излишки меди путем ее выделения в
Пожалуйста, осмотрите брюшную полость этого пациента и обсудите полученные
желчь. Обе функции ATP7B нарушаются при болезни Вильсона, и медь результаты.
накапливается в ткани печени, не высвобождаясь в кровоток; церулоплазмин
все еще секретируется, но в форме, в которой отсутствует медь, и которая
Признание
быстро разлагается в кровотоке.
Отмечается гепатомегалия (рис. 1.57), печень увеличена до (укажите в см)
ниже края реберной дуги. Селезенка не увеличена.

106
Machine Translated by Google

Случай 1.35 Гепатомегалия

Рассмотрим функцию

Это зависит от причины.

Обсуждение

Что вы знаете о гепатоцеллюлярном раке (ГЦК)?

Распространенность и факторы риска

Реберная граница ГЦК является одним из самых распространенных злокачественных

Край печени
новообразований во всем мире, но имеет широкое географическое
разнообразие. Это происходит почти всегда на фоне хронического
Легкое увеличение заболевания печени (ХЗП), обычно цирроза, и его распространенность
Умеренное растет, отчасти из-за увеличения распространенности инфекции,
увеличение
вызванной вирусом хронического гепатита С (ВГС). Другие факторы
Заметное
риска включают хроническую инфекцию вируса гепатита В,
увеличение
воздействие афлатоксина с пищей, пожилой возраст и мужской пол.
Как правило, на Западе у молодых людей это вызвано вирусами, а у
пожилых людей - неалкогольной жировой болезнью печени.

Рисунок 1.57 Гепатомегалия.

Клинические признаки

Функциональный резерв печени означает, что опухоли могут

Таблица 1.38 Признаки частых причин гепатомегалии достигать значительных размеров, прежде чем появятся симптомы
или признаки, как правило, боль в правом подреберье, гепатомегалия

Причины (три Знаки и потеря веса. Декомпенсация ХЗЛ (варикозное кровотечение, асцит,
энцефалопатия) также распространена. ГЦК может разорваться с
'С)
сильной болью в животе, шоком и гемоперитонеумом. В редких
Цирроз печени
Признаки хронического заболевания
случаях гипогликемия, гиперкальциемия и полицитемия возникают
печени (случай 1.26)
в результате секреции опухолью инсулиноподобных факторов роста,
Рак (метастатический или первичный Печень часто плотная, с узловатыми краями паратиреоидных гормонов и эритропоэтина соответственно. ГЦК все
гепатоцеллюлярный рак) чаще диагностируется в программах скрининга.
кахексия

Сердечная (правосторонняя сердечная Печень плотная, с ровным, нежным краем;

недостаточность) может быть пульсирующим;

Исследование
болезненность печени свидетельствует

о недавнем растяжении капсулы из-за Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография

сердечной недостаточности или острого гепатита показывают усиление в артериальную фазу с относительной
Повышенный пульс на яремных венах гиповаскуляризацией («вымыванием») в портальную или позднюю
Периферический отек фазы; цирроз печени и новообразование более 2 см с такой
радиологической картиной, подтвержденной двумя методами
визуализации или в сочетании с сывороточным альфа-фетопротеином
(АФП) более 400 нг/мл, является диагностическим признаком ГЦК без
Интерпретация необходимости гистологического исследования. Масса печени, не
отвечающая этим критериям, требует гистологического подтверждения.
Подтвердите диагноз Гепатомегалия
Гистологический тип обычно не имеет прогностического значения,
имеет множество причин. за исключением более благоприятного прогностического фиброламеллярного ва
Цирроз независимо влияет на прогноз при ГЦР, как и размер опухоли;
Что делать дальше – рассмотрим причины Сосудистая инвазия увеличивается с размером опухоли, но является
независимым прогностическим фактором, так что даже большие опухоли
Найдите знаки в таблице 1.38.
могут иметь хороший прогноз после хирургической резекции при
Другие причины включают поликистозную болезнь, а также
отсутствии сосудистой инвазии.
инфильтративные (например, гемохроматоз, АА-амилоидоз) и инфекционные
причины.
Уровень АФП в сыворотке повышен у 70% больных. Хотя уровни более
500 нг/мл могут встречаться при доброкачественных заболеваниях
Учитывайте тяжесть/
печени, повышение уровня АФП убедительно свидетельствует о ГЦК.
декомпенсацию/осложнения. Ищите признаки
АФП также полезен для мониторинга лечения или обнаружения рецидива
печеночной декомпенсации (случай 1.26). или прогрессирования.

107
Machine Translated by Google

Станция | 1 | Дыхательная и брюшная система

Уход Перечислите некоторые инфекционные

Хирургическая резекция зависит от размера опухоли, ее расположения, причины гепатомегалии.

отношения к кровеносным сосудам и лежащей в основе функции печени.
Менее 20% пациентов подходят для резекции, хотя скрининг может изменить это.
• Пиогенный абсцесс печени
• Амебный абсцесс печени •
Трансплантация печени может лечить как опухоль, так и лежащий в ее основе
цирроз печени, хотя у пациентов с вирусным гепатитом существует риск
Эхинококковая болезнь

повторного заражения. Критерии приемлемости для трансплантации печени:

одна опухоль 5 см или до трех узлов, каждый 3 см. Откуда может возникнуть пиогенный абсцесс
печени?
Местная абляционная терапия может быть столь же эффективной, как хирургия
Источники включают поддиафрагмальный абсцесс, билиарный сепсис,
в отдельных случаях, но, как и операция, менее эффективна, если размер опухоли
дивертикулит, аппендицит, болезнь Крона и бактериальный эндокардит.
превышает 5 см; это, вероятно, отражает возрастающую частоту сосудистой
инвазии и, следовательно, вероятность метастазирования. Лечение обычно
проводится чрескожно под визуальным контролем. Методы включают чрескожное Что вызывает амебный абсцесс?
введение этанола и радиочастотную абляцию. Трансартериальная
химиоэмболизация использует селективную катетеризацию печеночной артерии Entamoeba histolytica передается фекально-оральным путем при проглатывании

для проведения регионарной химиотерапии и эмболизации питающих опухоль протозойных цист. Десять процентов населения мира хронически инфицированы.

артерий; оно противопоказано при тромбозе главной воротной вены, Стенки кисты разрушаются в тонкой кишке с высвобождением трофозоитов,

внепеченочных заболеваниях, прогрессирующем циррозе печени и плохом которые мигрируют в толстую кишку и, приобретая патогенный штамм, вызывают

функциональном состоянии и может осложняться болью в животе, лихорадкой колит и инвазивное заболевание. Симптомы включают боль в правом подреберье

и тошнотой, а иногда и абсцессами печени. и лихорадку.

Основным ограничением локорегионарных подходов является рецидив Что такое эхинококковая болезнь?
заболевания. Большинство пациентов с ГЦК имеют многоочаговое заболевание,
Вызывается собачьим цепнем Echinococcus granulosus. Жизненный цикл включает
билобарную болезнь, внепеченочное заболевание и/или основной цирроз
проглатывание собакой эхинококковых кист из овечьей печени. Собака,
печени. Хирургия, абляция или химиоэмболизация таким пациентам не показаны.
окончательный хозяин, содержит взрослого цепня в тонком кишечнике, яйца
которого попадают в ее фекалии и повторно заглатываются овцами.
Частота радиологического ответа на химиотерапию с одним агентом низкая
(10–15%). Наиболее широко применяемым препаратом является доксорубицин;
Люди могут быть непреднамеренными промежуточными хозяевами. Из яиц в
комбинированная химиотерапия может вызывать более высокие показатели
тонкой кишке овцы вылупляются личинки, которые проникают в кровоток,
ответа (20–30%), но не оказывает существенного влияния на выживаемость.
добираются до печени и образуют цисты.

Фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) — ключевой сигнальный белок,

стимулируемый гипоксией и действующий преимущественно на эндотелиальные
клетки сосудов через рецептор VEGF-2 (VEGFR-2). Это запускает сигнальный каскад
тирозинкиназы (ТК), который способствует ангиогенезу. Этот процесс можно
ингибировать фармакологически либо моноклональными антителами, СЛУЧАЙ 1.36 СПЛЕНОМЕГАЛИЯ
направленными против VEGF, предотвращающими его взаимодействие с
рецептором (например, бевацизумаб), либо низкомолекулярными ингибиторами
Инструкция
передачи сигнала VEGFR (например, сорафенибом). Сорафениб представляет
собой пероральный мультикиназный ингибитор, мишенью которого является Пожалуйста, осмотрите брюшную полость этого пациента и обсудите полученные
сигнальный путь фактора роста raf/mek/erk. Это был первый системный агент, результаты.
продемонстрировавший явное преимущество в выживаемости при ГЦК.
Сунитиниб является еще одним мультикиназным ингибитором, нацеленным на
Признание
рецепторы VEGF и тромбоцитарного фактора роста.
Спленомегалия (рис. 1.58), селезенка увеличена до (укажите в см) ниже края левой

Многие новые агенты могут вызывать не уменьшение размера опухоли, а скорее реберной дуги по направлению к правой подвздошной ямке . Печень не

стабилизацию заболевания. увеличена.

Противовирусная терапия у пациентов с хроническим гепатитом В может

снизить частоту развития ГЦК. Вакцины против ВГС не существует, но Интерпретация
противовирусные препараты, вероятно, также снижают заболеваемость ГЦК в
этой ситуации. Подтвердите диагноз
Спленомегалия имеет множество причин.
Скрининг
Что делать дальше – рассмотрим причины
Люди из групп высокого риска ГЦК должны проходить 6-
месячный ультразвуковой скрининг, серийные измерения Они похожи на гепатоспленомегалию (случай 1.37), но важной дополнительной

АФП кажутся недостаточно чувствительными. причиной является инфекционный эндокардит.

108
Machine Translated by Google

Случай 1.38. Синдром Фелти.

селезенка увеличена до (см) ниже края левой реберной дуги по

направлению к правой подвздошной ямке.

Интерпретация

Подтверждение диагноза

Гепатоспленомегалия имеет множество причин.

Что делать дальше – рассмотрим причины

К ним относятся:

Реберная граница • Цирроз печени с портальной гипертензией (застойная

Увеличение наконечника спленомегалия) •

Лимфопролиферативные заболевания (случаи 1.46, 1.47) •
Миелопролиферативные заболевания (случаи 1.44, 1.45) •
Умеренное увеличение
Инфекция/инфильтрация.

Заметное увеличение
Учитывайте тяжесть/

декомпенсацию/осложнения. Ищите признаки

печеночной декомпенсации (случай 1.26), а также петехии или пурпуру

Рисунок 1.58 Спленомегалия. (гиперспленизм).

Рассмотрим функцию

Это зависит от причины.

(Случай 3.11). Ищите осколочные кровоизлияния, узлы Ослера или
очаги Джейнуэя. Другие причины, которые следует учитывать, включают Обсуждение
портальную гипертензию, гландулярную лихорадку, наследственный
сфероцитоз и синдром Фелти. Перечислите некоторые инфекционно-инфильтративные
поражения печени и селезенки.
Учитывайте тяжесть/
• Железистая лихорадка
декомпенсацию/осложнения. Ищите петехии или • Бруцеллез •

пурпуру (гиперспленизм). Лептоспироз •

Саркоид •
Рассмотрим функцию Амилоидоз •
Нарушения накопления гликогена
Это зависит от причины.

Обсуждение
СЛУЧАЙ 1.38 СИНДРОМ ФЕЛТИ
Каковы причины очень большой
селезенки?
Инструкция
К ним относятся хронический миелоидный лейкоз, миелофиброз и
висцеральный лейшманиоз, а иногда и малярия. Пожалуйста, осмотрите брюшную полость этого пациента и обсудите полученные
результаты.

Признание
СЛУЧАЙ 1.37. ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИЯ
Спленомегалия , селезенка увеличена до (укажите в см) ниже края
левой реберной дуги по направлению к правой подвздошной ямке.
Инструкция Печень не увеличена. У больного также имеются признаки ревматоидного
артрита на руках (рис. 1.59).
Пожалуйста, осмотрите брюшную полость этого пациента и обсудите полученные
результаты.
Интерпретация

Признание Подтверждение диагноза Синдром

Гепатомегалия , печень увеличена до (укажите в см) ниже края правой Фелти представляет собой триаду ревматоидного артрита, спленомегалии
реберной дуги. Имеется спленомегалия , и нейтропении.

109