Дифференциальная

диагностика врожденного
стридора

Павел Владимирович Павлов

Заведующий кафедрой оториноларингологии
ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России

Санкт-Петербург, 11 октября 2018 г.

Определение
Стридор — это грубый различного
тона звук, вызванный турбулентным
воздушным потоком при прохождении
через суженный участок дыхательных
путей

Nowlin J. H., Zalzal G. The stridorous infant

// ENT J. 1989. V. 70. P. 84 — 88.
 Стридор - шумное дыхание обусловленное прохождением турбулентного
потока воздуха через суженный участок дыхательных путей. Стридор
является наиболее частым симптомом патологии верхних дыхательных путей
по данным различных авторов он встречается у 75,4 до 100% детей с
врожденной патологией гортани и при этом примерно у 35-67% он встречается
с рождения.

Синий цвет – храп (Stertor) ( возможные причины:

патология полости носа, твердого и мягкого неба,
гиперплазия лимфоидной ткани глотки, микрогнатия,
макроглоссия)
Красный цвет – стридор (Stridor) (возможные причины:
врожденная патология гортани, инородные тела гортани,
острая воспалительная патология гортани, хронические
рубцовые стенозы гортани)
Желтый цвет – экспираторный стридор (Wheezing)
(возможные причины: трахеомаляция, обструкция
трахеобронхиального дерева)

Характеристики стридора:
сила (громкость),
высота тона (низкочастотный,
высокочастотный),
соотношение с фазой дыхания
(инспираторный, двухфазный,
экспираторный), постоянство и зависимость от
положения.
Рисунок. Philippe Monnier Pediatric Airway Surgery
Management of Laryngotracheal Stenosis in Infants and Children
(2010)
 Проблемы диагностики
Функции гортани:
Дыхательная
• Недостаточно серьезное отношение к: Голосообразование
 врожденному стридору Разделительная
Защитная
 дисфонии
 аспирации
 признакам обструкции верхних
дыхательных путей
Недостаточная оснащенность
Отсутствие персонала
Актуальность
• Врожденные аномалии [пороки МКБ 10
развития] органов дыхания (Q30-Q34)

• Q31 Врожденные аномалии [пороки

развития] гортани
• Q31.0 Перепонка гортани
• Q31.1 Врожденный стеноз гортани под
собственно голосовым аппаратом
• Q31.2 Гипоплазия гортани
• Q31.3 Ларингоцеле
• Q31.4 Врожденный стридор гортани
• Диагноз исключён из МКБ-10
согласно Письму Минздрава
России Органам исполнительной власти
субъектов Российской Федерации в сфере
здравоохранения от 5 декабря 2014 года
№ 13-2/1664.
• Q31.8 Другие врожденные пороки
гортани
• Q31.9 Врожденная аномалия гортани
неуточненная
Структура врожденных пороков развития
гортани

Тканевые пороки развития 83,1%

Органные пороки развития 3,9%

Врожденные опухоли 6,5% Анализ клинических наблюдений, данных

Нейрогенные пороки 6,5%
В качестве рабочей мы
использовали классификацию
врожденных пороков развития
гортани проф. Цветкова Э.А.
(1999).
гистоморфологического исследования тканей,
удаленных при хирургических
вмешательствах позволил разделить все ВПР
гортани на четыре основные группы:
органные, тканевые, нейрогенные пороки
развития и сосудистые опухоли и гамартомы.
Принцип деления ВПР гортани на органные и
тканевые положен в основу классификации
пороков других органов и систем. (
Ивановская Т.Е., 1981)
Тканевые пороки развития 83,1%

• Дисхронии:
Ларингомаляция 74%
тип 1
тип2
тип3
Девочка С., 2 мес., Мальчик М., 3 мес., Мальчик К., 4 мес.,
ларингомаляция 2 тип ларингомаляция 2 тип ларингомаляция 1 тип
Ларингомаляция
Ларингомаляция – коллапс тканей
преддверия гортани на вдохе.

1942 Jackson and Jackson

– впервые ввели данный термин
чтобы отличать это состояние от
других причин стридора.
Схема ларингомаляции
Нормальная
гортань Ларингомаляция
Смена ламинарного воздушного
потока на турбулентный
Ларингомаляция
 Коллапс структур преддверия
гортани на вдохе.
 Самая частая (~60%) врожденная
патология гортани.
 Самая частая причина стридора у
новорожденных.
 Соотношение мальчиков и девочек
2:1.
Ларингомаляция
 Появление симптомов – 2-4 неделя.
 Прогрессирование – 6-8 месяц.
 Угасание симптоматики – в среднем
18 месяц (диапазон 12-24 месяц).
Этиологические теории
1. Анатомическая (измененные
размеры анатомичечких элементов
гортани)
2. Хрящевая (измененная внутренняя
структура хрящей гортани)
3. Неврологическая (нейросенсорная
дисфункция приводит к нарушению
нейромускулярной координации
преддверия гортани)
 Увеличение
воздушного
потока

Уменьшение
просвета Турбулентность
дыхательных
путей
Отек

Увеличение Эффект Вибрации

внутригрудного Бернулли преддверия
отрицательного
давления

Коллапс
Фаринго- преддверия на
ларингеальный вдохе Стридор
рефлюкс

Анатомия гортани: Снижение тонуса преддверия:

Анатомические особенности Недоношенность
Возможные сопутствующие
пороки Нейро-мускулярная патология
Клинические проявления
 Выраженный инспираторный
стридор
 Нарушение питания
 Задержка роста
 Обструктивное апноэ
Анамнез (ключевые моменты)
Антенатальны
е/перинатальн Респираторные симптомы Прочие симптомы
ые события
Пренатальные
Стридор Прибавка массы тела
проблемы
Факторы Проблемы с
Недоношенность улучшающие/ухудшающие кормлением (кашель,
/маловесность дыхание (позиция, сон, захлебывание,
плач) срыгивание, рвота)
Эндотрахеальна Удлиненное время
Цианоз
я интубация кормления
Другие Апноэ
врожденные Рефлюкс
пороки
Пневмонии в анамнезе
- -
(аспирация?)
Диагностика
 Гибкая ларингоскопия
 Рентгенография гортани и трахеи в
боковой проекции
 Прямая
ларингоскопия/трахеобронхоскопия
 Газы крови
Дифференциальный диагноз
Врожденная патология:
 Двусторонний паралич гортани
 Киста гортани
 Врожденный стеноз
 Задняя расщелина гортани

Приобретенная патология:
 Односторонний паралич гортани
 Рубцовый стеноз
 Папилломатоз гортани
 Острые стенозы гортани
Лечение
 Немедикаментозное лечение
 Медикаментозное лечение
 Хирургическое лечение
Немедикаментозное лечение
 Антирефлюксные смеси
 Возвышенное положение при
кормлении
Медикаментозное лечение?
 Н2-блокаторы
 Ингибиторы протонной помпы
Только при доказанном кислотном ГЭР
 Показания для хирургического
лечения

Абсолютные показания Относительные

показания

Легочное сердце и/или Недостаточная прибавка

легочная гипертензия массы тела с затрудненным
питанием
Воронкообразная грудная Аспирации
клетка
Гипоксия/гиперкапния Обструктивное апноэ

Дыхательная
недостаточность
Хирургическое лечение
 Трахеостомия
 Супраглоттопластика
Супраглоттопластика
 Тканевые пороки развития 83,1%

Дисплазии - это качественное

Дисплазии:
- кистозная дисплазия гортани
кисты вестибулярного отдела
кисты голосового отдела гортани
кисты подголосового отдела гортани
нарушение дифференцировки ,
роста и соотношения тканей,
являющихся функциональной
единицей органа.

Девочка Е., 1 год,

киста правой
черпалонадгортанной
складки
 Тканевые пороки развития 83,1%

• Дисплазии:
- кистозная дисплазия гортани
кисты вестибулярного отдела
кисты голосового отдела гортани
кисты подголосового отдела гортани

Девочка С .,11 мес.,

киста левой
черпалонадгортанной
складки
 Тканевые пороки развития 83,1%

Дисплазии:
- кистозная дисплазия гортани

Девочка М., 11 мес. киста Мальчик Я., 3 мес.

правого гортанного желудочка киста надгортанника
 Тканевые пороки развития 83,1%

Дисплазии:
- кистозная дисплазия гортани
Мальчик У-А, 6 мес, Мальчик П., 4 мес., кистозная Мальчик Ж., 6 мес., кистозная
кистозная дисплазия подголосового дисплазия голосового
дисплазия подголосового отдела и подголосового отделов
отдела
 Кисты гортани
киста левой черпалонадгортанной складки
Кисты гортани
киста надгортанника
 Тканевые пороки развития 83,1%

Дисплазии:
− соединительно-тканная дисплазия
межголосовая мембрана
мембрана подголосового отдела
соединительнотканный стеноз подголосового отдела
Девочка Н ., 3 года межголосовая мембрана
Тканевые пороки развития 83,1%

Дисплазии:
− соединительно-тканная дисплазия

Девочка С., 6 мес

Мальчик В., 10 мес

Органные пороки развития 3,9%
• гипогенезия перстневидного хряща
• дисгенезиия перстневидного хряща
• гипергенезия черпаловидного хряща
• персистенция задняя расщелина гортани

Мальчик К-О., 1 мес., гипогенезия Девочка Ч., 1 г 4 мес ., дисгенезия

перстневидного хряща перстневидного хряща
Органные пороки развития 3,9%
• гипогенезия перстневидного хряща
• дисгенезиия перстневидного хряща
• гипергенезия черпаловидного хряща
• персистенция задняя расщелина гортани
Органные пороки развития 3,9%
• гипогенезия перстневидного хряща
• дисгенезиия перстневидного хряща
• гипергенезия черпаловидного хряща
• персистенция задняя расщелина гортани

Мальчик Т., 1 мес ,

Мальчик Л., 4 года задняя расщелина
задняя расщелина
гортани 1 ст., трахеобронхиальный свищ
гортани 1-2ст.
Мальчик М., 2 мес
Задняя расщелина
гортани 2 ст
Врожденные опухоли 6,5%
• Гемангиомы
Гемангиома вестибулярного отдела гортани
Гемангиома подголосового отдела гортани
• Лимфангиомы

Девочка С., 4 мес., гемангиома

подголосового отдела гортани
Врожденные опухоли 6,5%
• Гемангиомы
Циркулярная гемангиома подголосового отдела гортани
Гемангиома подголосового отдела гортани

Девочка В., 3 мес., циркулярная гемангиома подглосового отдела гортани

Врожденные опухоли 6,5%
• Гемангиомы
Гемангиома вестибулярного отдела гортани
Гемангиома подголосового отдела гортани

Мальчик З.,2 мес.,

гемангиома
подголосового отдела
Врожденные опухоли 6,5%
• Лимфангиомы

Мальчик А., 6 мес, лимфангиома

надгортаниика и гортаноглотки
Нейрогенные пороки 6,5%
Двусторонние параличи гортани
Односторонний паралич гортани
 Проблемы диагностики

У 19% детей первые симптомы

заболевания проявили себя уже с
первых суток жизни в периоде
новорожденности первые
симптомы заболевания
присутствовали уже у 88% детей 6
месяцам они проявляли себя уже у
100% пациентов, причем у 60% это
было 2 и более симптомов
одновременно.
Диагноз до 1 мес. был
поставлен только 12%
детей
до 6 мес. еще у 40%
У 2% детей диагноз был
поставлен в подростковом
возрасте
 Функции гортани:
Диагностика Дыхательная
Голосообразование
Разделительная
Защитная

 Стридор – шумное дыхание (инспираторный

экспираторный, двухфазный)
 Признаки обструкции верхних дыхательных путей
(выпадение пауз между вдохом и выдохом, одышка,
втяжение уступчивых мест грудной клетки, участие
вспомогательной мускулатуры в акте дыхания)
 Дисфония – изменение голоса
 Аспирация – от проникновения жидкости до уровня
голосовых складок (поперхивания) до аспирации 4 ст.
 Алгоритм диагностики
Активное выявление симптомов:
Стридор
Признаки обструкции верхних дыхательных
путей
Дисфония
Аспирация

Гибкая ларингоскопия
Верификация патологии гортани в 96% случаев
 Преимущества метода гибкой
ларингоскопии
 Отсутствие необходимости наркоза
(противопоказания к наркозу)
 Неинвазивная процедура
 Время проведения 10 – 15 мин. Среднее время
видеозаписи 2,1 мин + 1,3 .
 Отсутствие серьезных осложнений
 Возможность осмотра гортани в
физиологических условиях бодрствования
 Верификация диагноза при патологии верхних
дыхательных путей более 96%
Необходимо
•Фиброларингоскоп, гибкий
эновидеоларингоскоп
•Оториноларинголог,
владеющий
техникой проведения
эндоскопического
осмотра и оперативных
вмешательств
Что дает
•Возможность телемедицины
•Уменьшение койко-дня
•Снижение показателей
детской смертности
и инвалидизации
Маршрутизация детей с подозрением на
ВПР гортани
Стридор Удовлетворительное
Обструкция верхних дыхательных состояние
путей Выписка с рекомендацией
Дисфония проведения
Аспирация фиброларингосокпии в
1 и более признаков возрасте до 1 мес.

Состояние средней тяжести или

тяжелое
Перевод в отделение патологии
новорожденных
фиброларингоскопия