Бронхоэктатическая

болезнь:
этиопатогенез,
классификация,
клиника, лечение.
 Определение
Бронхоэктатическая болезнь - приобретенное
заболевание, возникающее как правило, в детском
или юношеском возрасте, сопровождающееся
развитием регионарных расширений бронхов, чаще
в нижних сегментах легких, с возникновением
хронического нагноительного процесса.
Бронхоэктазии — гнойно-воспалительный
процесс в резко расширенных деформированных
бронхах с инфильтративными и склеротическими
изменениями в перибронхиальном пространстве,
ведущий к дальнейшему необратимому расширению
бронхов с нарушением их дренажной функции, к
развитию ателектазов, эмфиземы, цирроза в
регионарной зоне паренхимы легкого
 РАСПРОСТРАНННОСТЬ БЭБ
Бронхоэктазии среди других заболеваний легких
составляют от 10% до 30%.
При флюорографии ОГК их выявляют, по мнению
авторов, у 1–2 из 1000 человек, а при обследовании с
применением бронхографии — у 0,5% населения.
По данным патологоанатомических исследований БЭ
диагностируют у 2–4% взрослого населения.
Выявление бронхоэктазий у 2/3 больных происходит
в возрасте до 20 лет.
При этом в возрасте до 10 лет БЭ одинаково часто
наблюдаются у мальчиков и девочек, а среди
взрослых мужчины болеют чаще, чем женщины в
1,5–3 раза.
Строение бронхиального дерева
 Этиология
◼ Генетически обусловленная неполноценность
бронхиального дерева
1. врожденная «слабость бронхиальной стенки»,
2. недостаточное развитие гладкой мускулатуры бронхов,
эластической и хрящевой ткани,
3. недостаточность бронхопульмональной защиты), что
приводит к нарушению механических свойств стенок
бронхов при инфицировании
◼ Перенесенные в раннем детском возрасте инфекционно-
воспалительные заболеваний бронхопульмональной
системы (пневмония, корь, коклюш, грипп)
◼ Врожденное нарушение развития бронхов и их
ветвления, что приводит к формированию врожденных
бронхоэктазов.
Строение стенок проводящих воздухоносных путей.
1 — реснитчатые клетки, 2 — бокаловидные клетки, 3 —базальные
клетки, 4 — промежуточные клетки
 Этиология
◼ Способствующие факторы
1. Курение и употребление алкоголя будущей
матерью во время беременности, перенесенные
в этот период вирусные инфекции
2. Хронические заболевания верхних дыхательных
путей- синуситы, хронические гнойные
тонзиллиты, аденоиды.
3. Муковисцедоз- системное генетически
детерминированное заболевание экзокринных
желез.
4. Дисфункции реснитчатого аппарата бронхов -
синдром “неподвижных ресничек” или синдром
Картаненера-Зиверта(декстракардия, синуситы,
бесплодие, БЭБ).
 ПАТОГЕНЕЗ
БЭ относятся к полиэтиологическим
процессам. Основная причина развития
бронхоэктазии в детском и юношеском
возрасте — это продуктивное воспаление
дистальных воздухопроводящих путей.
Деструктивные изменения мышечного и
эластического компонентов стенки
сопровождаются дилатацией бронхов и
функциональными нарушениями.
 ПАТОГЕНЕЗ
◼ Застой слизи вызывает надсадный кашель с
растяжением стенок, разбрызгиванием секрета,
закупоркой терминальных бронхиол.
◼ Спадение альвеолярной ткани приводит к
объемному уменьшению долек, уплотнению
перибронховаскулярного интерстиция.
◼ Параллельно с вентиляционными нарушениями
снижается перфузия легочной паренхимы.
◼ Формирование бронхоэктазов часто сочетается с
хроническим бронхитом и эмфиземой (ХОБЛ).
Факторы, приводящие к развитию
бронхоэктазов
◼ Обтурационный ателектаз
◼ Снижение устойчивости стенок бронхов к
действию бронходилатирующих сил –
повышение внутрибронхиального давления
при кашле, растяжение бронхов
скапливающимся секретом, увеличение
отрицательного внутриплеврального
давления
◼ Развитие воспалительного процесса
 Факторы, ведущие к их
инфицированнию
◼ Нарушение откашливания, застой и
инфицирование секрета в расширенных
бронхах

◼ Нарушение функции системы местной

бронхопульмональной защиты и
иммунитета.
 ПАТОМОРФОЛОГИЯ
• Расширение бронхов цилиндрической или
мешотчатой формы.
• Картина хронического гнойного
воспалительного процесса в стенке
расширенных бронхов с выраженным
перибронхиальным склерозом.
• Атрофия и метаплазия бронхиального
мерцательного эпителия в многорядный или
многослойный плоский.
• Перестройка сосудистой сети бронхов и
легких.
• Изменение легочной ткани в виде
ателектазов, пневмофиброза и эмфиземы.
 КЛАССИФИКАЦИЯ
По форме выделяют:
• цилиндрические,
• мешотчатые,
• веретенообразные
• смешанные бронхоэктазии.
По распространенности выделяют:
• односторонние
• двусторонние
(по возможности отмечают точную локализацию).
Фаза процесса
ремиссия,
обострение.
Клинические проявления болезни зависят от фазы
заболевания: ремиссии или обострения. Ведущий
клинический симптом — кашель с отделением
мокроты. Он может отсутствовать при сухих БЭ. В
остальных случаях в период ремиссии кашель с
мокротой имеет постоянный характер или
периодический, обычно по утрам, не превышая
выделения за сутки 50 мл слизисто-гнойной без запаха
мокроты. В период обострения количество мокроты с
самого начала быстро увеличивается, достигая 300–
500 мл и более.
Частота кровохарканья, по данным литературы,
колеблется от 10% до 25%. Легочные кровотечения
отмечают у 10% больных.
В период обострения появляются жалобы на боль.
Болевой синдром чаще проявляется двумя
формами. При первой боль носит плевральный
характер (локальное проявление с усилениями во
время глубокого вдоха), при второй — боль не
имеет четкой локализации, а ощущается в виде
чувства сдавления, распирания, затрудненного
дыхания. Нередко повышается температура тела.
В период ремиссии повышение температуры до
субфебрильного уровня бывает эпизодическим. В
период обострения наблюдается длительная
лихорадка в сочетании со слабостью,
потливостью, иногда ознобами.
Нередко больных беспокоит одышка, которая не
соответствует выраженности дыхательной
недостаточности. Отмечаются общая слабость,
утомляемость, снижение физических
возможностей.
К симптомам БЭ может присоединиться картина
развившихся осложнений: кровохарканья и
легочного кровотечения (у 19,3% больных),
спонтанного пневмоторакса (0,7%),
абсцедирования (1,8%), эмпиемы плевры и
пиопневмоторакса (0,4%); кроме того, возможны
сепсис, аспирация, эрозивный гастродуоденит,
язвы желудка и двенадцатиперстной кишки,
желудочно-кишечные кровотечения и др.
 Жалобы
◼ Типичный кашлевой продуктивный синдром с
выделением гнойной мокроты в большом
количестве (до 200-300 и более мл), по утрам
“полным ртом”, с примесью крови и
гнилостным запахом;
◼ Мокрота отходит лучше в определенном
положении тела в зависимости от
местоположения бронхоэктазов
◼ Одышка, примущественно при физической
нагрузке и обусловлена сопутствующим
обструктивным бронхитом и эмфиземой
легких
 Жалобы
◼ Боли в груди –за счет вовлечения плевры
◼ Повышение температуры тела до
фебрильных цифр, при откашливании
большого количества мокроты температура
нормализуется.
◼ Признаки интоксикации (слабость, вялость,
головные боли).
 Обьективно
◼ Отставание детей в физическом и
половом развитии
◼ Гипотрофия мышц и снижение мышечной
силы, похудание
◼ При длительном течении - землистая
кожа, пальцы в виде “барабанных
палочек”, ногти - “часовых стекол”.
◼ Цианоз
◼ Отставание грудной клетки при дыхании
на стороне поражения
Пальцы у больного
бронхоэктатической
болезнью, измененные в
виде “барабанных
палочек”, «часовые
стекла».
 Физикальное исследование легких
◼ Отставание грудной клетки при дыхании на стороне
поражения
◼ Притупление перкуторного звука в области
поражения, при развитии эмфиземы легких
появляется коробочный оттенок легочного звука.
◼ В период обострения над очагом поражения
выслушивается жесткое дыхание, звучные влажные
крупно- и среднепузырчатые хрипы,
уменьшающиеся или даже исчезающиеся после
энергичного откашливания и отхождения мокроты.
◼ При развитии диффузного бронхита –
прослушиваются сухие разнокалиберные хрипы.
 Лабораторные исследования
◼ В общем анализе крови:
1. При обострении заболевания лейкоцитоз, сдвиг
лейкоформулы влево, увеличение СОЭ.
2. При длительном течении БЭБ гипохромная или
нормохромная анемия.
◼ В общем анализе мокроты:
1. Определяется большое количество
нейтрофильных лейкоцитов, эритроцитов, могут
быть эластические волокна.
2. Бактероиоскопия выявляет выявляет большое
количество микробных тел.
Инструментальные исследования
Исследование вентиляции:
◼ нарушение вентиляции по смешанному
типу с преобладанием рестриктивных
нарушений.
Рентгенография:
◼ перибронхиальный склероз, грубый,
усиленный ячеистый легочной рисунок,
уменьшение объема пораженных отделов
легкого.
 Бронхоскопия:
- признаки гнойного эндобронхита со стороны поражения.
Бронхография является важным методом диагностики,
позволяющим уточнить распространенность,
локализацию и характер бронхоэктазов.
Мешотчатые ателектатические бронхоэктазы нижней доли левого
легкого (бронхограмма в боковой проекции).
Осложнения бронхоэктатической
болезни
◼ Диффузный обструктивный бронхит.
◼ Кровохарканье и легочное кровотечение.

◼ Амилоидоз почек.

◼ Абсцесс легких.

◼ Плеврит (эмпиема легких).

◼ Легочная гипертензия и легочное сердце.

 Течение болезни
◼ хроническое,
◼ чаще прогрессирующее, приводящее к
развитию осложнений.
 Принципы терапии
Сохраняют свою актуальность методы лечения:
консервативное и хирургическое. Попытки придания
одному из них главенствующий характер не оправдались.
Каждый из них преследует определенные цели на
отдельных этапах развития болезни.

◼ Антибактериальная терапия в период обострения

◼ Комплекс мер по санации бронхиального дерева
◼ Дезинтоксикационная терапия
◼ Полноценное, высококалорийное питание,
витамины.
◼ Санация верхних дыхательных путей.
◼ ЛФК, массаж, дыхательная гимнастика.
◼ Хирургическое лечение.
 Антибактериальная терапия
◼ Антибактериальная терапия проводится в период
обострения, желательно после
бактериологического исследования мокроты.
◼ Предпочтителен внутрибронхиальный способ
введения препаратов через бронхоскоп.
◼ Применяются антибиотики широкого спектра
действия: полусинтетические пенициллины,
цефалоспорины, хинолоны.
◼ Эндобронхиальное введение антибиотиков
сочетают с в/м или в/в.
 Антибактериальная терапия
◼ Амоксициллин /клавуланат в/в по 1,2 г х3
раза/с
◼ Цефотаксим в/в 1-2 г х2-3р/с
◼ Амикацин в/в 15-20 мг/кг 1 раз/с
◼ Левофлоксацин в/в 0,5 г 1 р/с +
Метронидазол в/в 0,5 г х3 р/с
◼ Гигиена дыхательных путей включает методы
мобилизации мокроты, технику обеспечения
трахеобронхиального клиренса, противовоспалительное
лечение, антиаспирационные меры. Необходимо
осуществлять санацию полости рта, глотки, придаточных
пазух носа, трахеобронхиального дерева. Среди этих
методов наиболее распространены постуральный дренаж
и грудная физиотерапия. Постуральный дренаж
осуществляется приданием телу положения вниз головой
(положение Тренделенбурга) или горизонтально.
Мобилизация мокроты в этих положениях может быть
улучшена похлопыванием или вибрационным массажем.
Применяются различные приспособления для передачи
вибрации в дыхательные пути, в том числе
пневматический жилет
Санация бронхиального дерева
◼ Осуществляется с помощью инстилляций
через носовой катетер или бронхоскоп:
1. лечебных антисептиков: 10 мл 1:1000
раствора фурацилина,
2. муколитиков: 2 мл 10% раствора
ацетилцистеина.
 Постуральный дренаж

Комплекс мер по
санации
бронхиального
дерева:
дренажные
упражнения
несколько раз в
день
(постуральный
дренаж по
Вотчалу)
Мобилизацию мокроты можно улучшить путем
усиления частоты цилиарных движений,
уменьшением бронхоспазма ингаляциями b 2-
агонистов и/или антихолинергических
бронходилататоров. Ингаляция разжижающих вязкие
секреты растворов с помощью небулайзеров также
способствует отделению мокроты.
Противовоспалительное лечение призвано
уменьшить продукцию воспалительного секрета. С
этой целью применялись ГКС, в том числе
ингаляционные, макролиды (азитромицин),
нестероидная противовоспалительная терапия.
 Хирургическое лечение
Радикальное лечение БЭБ – оперативное
удаление пораженных долей и сегментов,
экстирпация пораженных бронхов.
Объем хирургического вмешательства
обусловлен распространенностью
процесса. Превалирует удаление доли
легкого (86,7%). У 9,5% больных
выполнялась пневмонэктомия, у 3,8% –
сегментэктомия.
Показания к хирургическому лечению:
• легочные кровотечения;
• пневмоторакс, не купируемый дренированием;
• частые обострения процесса, не поддающиеся консервативному
лечению;
• невозможность достигнуть стойкой ремиссии в течение 2–3 лет;
• цирроз зоны легкого с гнойным процессом в резко расширенных бронхах.
Условия проведения операций:
• купирование процесса в зоне предполагаемого пересечения бронхов;
• бронхоскопия с обтурацией регионарного бронха при значительном
гнойном отделяемом;
• бронхоскопия в конце операции;
• ограниченные зоны легкого с бронхоэктазиями;
• максимальное удаление сегментов легкого с бронхоэктазиями и
сохранение интактной легочной ткани.
Противопоказания к хирургическому лечению:
• двусторонний распространенный процесс;
• тяжелые сопутствующие заболевания;
• амилоидоз почек и почечная недостаточность
• возраст более 45-50 лет.
•легочная недостаточность 2-3ст, легочная гипертония и «легочное
сердце».
Противопоказания к операции

◼ амилоидоз почек и почечная

недостаточность
◼ возраст более 45-50 лет.
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!