50) Бронхоэктатическая болезнь.
 Угнетение селезенки
Классификация. Диагностика. Клиническое
течение, поражение других органов и систем.
Бронхоэктатическая болезнь – хроническое
заболевание, характеризующееся
периодичностью течения, анатомической основой
которого является патологическое расширение
бронхов (бронхоэктазы) с последующим
включение в процесс полиорганных хронических
изменений.
Бронхоэктазии – это воспалительно-
деструктивное поражение бронхов,
захватывающее всю их толщу и окружающую
клетчатку с сосудами, ведущее к стойкому
расширению просвета бронхов и утрате ими
дренажной функции.
Условия развития БЭБ:
 Наличие врожденного или приобретенного
дефекта бронхиального дерева
 Нарушение проходимости бронхов
 Инфекция
 Нарушение крово- и лимфообращения
Патогенез БЭБ: Обструкция бронха →
гиповентиляция → воспаление → утрата
эластичности, расширение → нагноение
Классификация БЭБ:
1. По этиопатогенезу:
 Врожденные
 Приобретенные
2. По локализации и распространенности:
Локализация – в соответствии с международной
номенклатурой легочных сегментов и бронхов.
По распространенности:
 Единичные / множественные
 Ограниченные (односторонние)
 Распространенные (двусторонние)
3. По клинико-анатомическим проявлениям:
I стадия – расширение бронхов с катарально-
воспалительными изменениями без ясных
клинических симптомов.
II стадия – гнойно-воспалительный процесс в
стенке бронха и в перибронхиальной ткани с
явными клиническими проявлениями.
III стадия – нагноительный процесс захватывает
паренхиму легкого и ведет к образованию в ней
гнойных полостей – абсцессов и других
осложнений.
4. По тяжести клинического течения:
 Легкая (непродолжительное обострение,
ремиссия годами, изменений органов нет,
цилиндрические)
 Средняя(сезонное обостр,ремис месяцами,
фиброз, ателектаз,эмфизема, смешанные
бронхэкт)
 Тяжелая(частые обостр, короткая ремис, С-ЛН,
диструкц др органов, мешотчатые бронэкт)
5. По осложнениям:
 Кровохарканье или кровотечение
 Абсцесс, гангрена легких
 Эмпиема плевры
 Спонтанный пневмоторакс
Системные поражения при БЭБ:
 Хроническая интоксикация
 Амилоидоз почек
 Токсический гепатоз
 Угнетение эритропоэза
 Нарушение диффузионно-перфузионных
отношений
 Легочная гипетензия
 Легочное сердце
 Шунтирование крови
(смерть от почечной недостат)
Диагностика:
-бронхография, бронхоскопия
-КТ
-МРТ
+детский анамнез
Клиника
- кашель с утренней мокротой
-температура мб, в период обострения
-одышка по мере площади поражения
-боль в грудной клетке
51) Патогенетические особенности течения
бронхоэктатической болезни у детей. Методы
диагностики и профилактики.
ОССОБЕННОСТИ У ДЕТОК:
1.склонность к бронходилятации(высокая
эластичность)
2.к ателектазу
3.высокая реактивность на заболевания---
бронхорея.
Этиология
Бронхоэктатическая болезнь у детей – это
полиэтиологическое заболевание.
-первичные бронхоэктазы на фоне ранее
перенесенных заболеваний – бронхитов,
пневмоний, кори, гриппа, коклюша.
- следствием попадания инородного тела в бронх.
-Усугубляет течение БЭБ хронический бронхит,
который может быть вызван гемофильной
палочкой, некоторыми видами стафилококков и
пневмококков, реже – β-гемолитическим
стрептококком.
-предрасполагающие факторы : наследственная
склонность в виде генетически обусловленного
дефекта стенок бронхиального дерева,
употребление матерью алкоголя, наркотиков и
табачных изделий во время беременности,
гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь,
снижение иммунитета, ателектазы различной
этиологии, пассивное курение, загрязненная
атмосфера.
Патогенез
воспаление бронхов и нарушение их
проходимости.
Воспаление---метаплазия и изъязвление эпителия
слизистой оболочки, деструкцию эластических и
гладкомышечных волокон и хрящевых колец,
склерозирование стенки == потеря эластичности
и резистентности бронхов к «кашлевому толчку»–
возникновению деформации и нарушению
мукоцилиарного клиренса === повышается
внутрибронхиальное давление == расширение
бронха Нарушение проходимости полностью
блокирует оставшийся в дистальных отделах
бронхов воздух, который при выдохе также
провоцирует внутрибронхиальную гипертензию.
Это способствует развитию воспаления
дистальнее места обструкции, что замыкает
«порочный круг».
Клиника у детей
-хронический бронхит.
-непрерывный рецидивирующий характер
Основной клинический симптом в период
ремиссии – влажный кашель с выделением
мокроты. Отделение последней происходит
преимущественно по утрам, в некоторых случаях
– в большом количестве («полным ртом»). У
части детей возникает гиповитаминоз, который
проявляется сухостью кожи, ломкостью волос и
ногтей, трещинами в уголках рта и глосситом.
Иногда присутствует деформация грудной
клетки. Общее физическое развитие страдает
редко. В период обострения бронхоэктатической
болезни у детей может наблюдаться
астеновегетативный синдром, выраженная
экспираторная одышка, как при физической
нагрузке, так и в покое, оральная крепитация,
примесь гноя и крови в мокроте, лихорадка,
очень редко – кровохарканье.
Диагностика
-анамнез,
-физикальном обследовании( аускультации
прослушивается жесткое дыхание,
разнокалиберные влажные хрипы, амфорические
шумы.)
-повышение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг формулы
крови влево
-бактериологические, бактериоскопические
анализы мокроты, серологические тесты крови.
– рентгенография, бронхоскопия и КТ.
( уменьшение объема легкого, его смещение,
деформацию и ячеистость легочного рисунка).
Бронхоскопия дает возможность выявить
нарушение мукоцилиарного клиренса,
воспалительные и структурные изменения в
просвете бронха. Прямыми признаками
бронхоэктатической болезни у детей на КТ
являются расширение бронхов, отсутствие
сужения дистальных отделов бронхиального
дерева и ухудшения его видимости в краевых
участках легких.
Дифференциальная диагностика :
легочная форма муковисцидоза, синдром Мунье-
Куна, синдром Вильямса-Кэмпбелла,
аллергический бронхолегочной аспергиллез,
врожденная цилиарная дискинезия и врожденные
пороки развития бронхиального дерева.
Профилактика
-первичная на предотвращение развития данной
патологии: антенатальную охрану плода,
предупреждение и рациональное лечение
респираторных инфекций, исключение всех
потенциальных этиологических факторов.
-вторичной профилактики -в снижении частоты
обострений и формировании стойкой
клинической ремиссии: санаторно-курортное
лечение, полноценное питание, исключение
провоцирующих факторов, физиотерапия и ЛФК.
52) Тактика лечения бронхоэктатической
болезни в зависимости от распространѐнности
процесса и возраста пациента. Показания и
противопоказания к хирургическому лечению.
Виды операций.
Консервативное лечение проводится:
 у больных с I-й, начальной стадией
заболевания (как единственный метод);
 у больных с IIIб стадией (как единственный
метод) в связи с невозможностью выполнения
радикальной операции из-за распространенности
процесса и необратимых изменений функции
внутренних органов;
 у больных с диффузным характером
бронхоэктазов (распространенное поражение) с
вовлечением более 12 сегментов с обеих сторон;
 у больных старше 45-50 лет, что при
длительном течении заболевания соответствует
фактически развитию необратимых изменений
функции внутренних органов и
распространенному поражению;
 у больных с функциональной декомпенсацией
систем жизнеобеспечения: дыхательная
недостаточность II-III степени, сердечно-
сосудистая недостаточность IIБ-III степени,
коронарная недостаточность (стенокардия покоя),
почечная недостаточность, печеночная
недостаточность;
 у больных со IIа, IIб, IIIа стадиями в фазу
обострения в качестве предоперационной
подготовки.
Показания к хирургическому лечению:
1. При локализации бронхоэктазий в пределах
отдельных сегментов или доли без выраженного
хронического обструктивного бронхита
преимущественно во II стадии течения процесса.
2. При смешанных бронхоэктазах с выраженными
клиническими симптомами, частыми
обострениями и упорно-рецидивирующей
пневмонией одной и той же локализации после
настойчивой интенсивной терапии в течение 2-3
лет.
Противопоказания к операции:
1. Рассеянный и диффузный двусторонний
процесс
2. Декомпенсированное состояние других органов
и систем
Хирургическое лечение показано при
осложненном течении:
1. Легочное кровотечение:
 Экстренняя операция – профузное
кровотечение – до 500 мл/сутки
 Срочная – через несколько дней после
остановки кровотечения
 Поздняя (после остановки кровотечения,
противовоспалительного лечения и
обследования).
2. Острые абсцессы, склонные к гангрене,
пиопневмоторакс, спонтанный пневмоторакс с
явлениями напряженного – операция по срочным
показаниям.
Виды операций при БЭБ:
1. Сегментэктомия
2. Лобэктомия
3. Билобэктомия
4. Пневмонэктомия (крайне редко)
5. Субтотальная экстирпация бронхов (удаление
эктазированных бронхов до сегментарного уровня
6. Резекции из минидоступа с
видеосопровождением.