Экзаменационные

вопросы по
shamkhali

неврологии
2023
Оглавление
Гистология нервной ткани........................................................................................................................... 5
Спинной мозг................................................................................................................................................ 6
Картинка с черепными нервами.................................................................................................................. 8
1. Двигательная система. Центральные и периферические параличи. Симптоматика,
дифференциальная диагностика.................................................................................................................9
2. Мозжечок и симптомы его поражения. Понятие мозжечковой атаксии (статическая атаксия,
динамическая атаксия).............................................................................................................................. 21
3. Система координации движений. Атаксии: мозжечковая, вестибулярная, сенситивная, корковая,
диссоциативная (истерическая)................................................................................................................26
4. Структуры и функции экстрапирамидной системы. Синдромы поражения......................................28
5. Паркинсонизм. Классификация паркинсонизма. Дифференциальная диагностика различных форм
паркинсонизмов......................................................................................................................................... 32
6. Болезнь Паркинсона. Этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение.................................33
7. Гиперкинезы, клинические формы: атетоз, хорея, гемибаллизм, тремор, тики, дистонии,
миоклонии.................................................................................................................................................. 36
8. Мышечные дистонии. Основные признаки мышечных дистоний. Классификация. Клиника,
диагностика, лечение................................................................................................................................. 41
9. Виды расстройств чувствительности: поверхностной, глубокой. Сложные виды нарушений
чувствительности. Виды боли.................................................................................................................... 42
10. Типы расстройств чувствительности: периферические, корешковые, сегментарные,
проводниковые, корковые. Сенситивная атаксия...................................................................................50
11. Зрительный анализатор, признаки его поражения на разных уровнях (сетчатка, зрительный
нерв, перекрест, зрительный тракт, зрительный бугор, кора)................................................................56
12. Нейроофтальмологические методы исследования зрительной системы: исследование глазного
дна и полей зрения. Варианты гемианопсий...........................................................................................59
13. Глазодвигательные нервы: глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы. Симптомы
поражений.................................................................................................................................................. 61
14. Зрачковый рефлекс и признаки его поражения. Анизокория, диагностическая информативность.
...................................................................................................................................................................... 67
15. Тройничный нерв. Строение, функции. Симптомы поражения........................................................68
16. Невралгия тройничного нерва. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, консервативное и
хирургическое лечение.............................................................................................................................. 72
17. Лицевой нерв. Особенности клинических проявлений в зависимости от уровня поражения.......74
18. Центральный и периферический паралич лицевой мускулатуры, дифференциальная
диагностика. Альтернирующие синдромы...............................................................................................78
19. Острая невропатия лицевого нерва. Этиология, патогенез, клиника, лечение...............................81

1
20. Преддверно-улитковый нерв. Кохлео-вестибулярный синдром. Виды нистагма,
дифференциальный диагноз..................................................................................................................... 83
21. Бульбарный и псевдобульбарный параличи. Симптоматика, дифференциальная диагностика.
Рефлексы орального автоматизма............................................................................................................87
22. Оболочки мозга. Менингеальный симптомокомплекс. Понятие о менингизме. Люмбальная
пункция, методика проведения, показания, противопоказания............................................................92
23. Цереброспинальная жидкость. Образование, резорбция. Ликворные пути и пространства
головного мозга. Нормальные параметры ликвора, его изменения при неврологических
заболеваниях. Гематоэнцефалический барьер......................................................................................100
24. Нарушение ясности сознания. Оглушённость, сопор, кома. Стадии комы. Шкала Глазго.
Посткоматозные синдромы. Акинетический мутизм. Хроническое вегетативное состояние...........104
25. Высшие мозговые функции и их нарушения. Агнозии, апраксии, амнезии, аграфии, алексии,
акалькулия................................................................................................................................................ 108
26. Синдромы поражения отдельных долей мозга...............................................................................114
27. Речь и её расстройства. Алалии, афазии, дизартрии, мутизм. Топическая диагностика,
клинические проявления......................................................................................................................... 116
28. Гипоталамо-гипофизарная дисфункция. Нейроэндокринные синдромы. Клиника, диагностика,
лечение...................................................................................................................................................... 117
29. Нарушение терморегуляции при поражении гипоталамуса. Дифференциальный диагноз
центральной и соматической гипертермии...........................................................................................120
30. Лимбико-ретикулярный комплекс – структуры и функция. Панические атаки.............................121
31. Сегментарные и надсегментарные образования вегетативной нервной системы. Синдром
Горнера...................................................................................................................................................... 122
32. Вегетативная дистония, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение...........................126
33. Обмороки. Патогенез, классификация, клиника, лечение. Дифференциальный диагноз с
эпилептическими припадками................................................................................................................128
34. Мигрень. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.
Дифференциальный диагноз с головными болями напряжения.........................................................131
35. Система регуляции мочеиспускания. Нарушения мочеиспускания при неврологических
заболеваниях............................................................................................................................................ 135
36. Энурез. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение......................................................136
37. Кровоснабжение головного мозга. Виллизиев круг. Современная классификация нарушений
мозгового кровообращения....................................................................................................................138
38. Транзиторные ишемические атаки. Этиология, патогенез, критерии диагностики, лечение......140
39. Ишемический инсульт. Этиология, патогенез, клиника, лечение, исходы. Синдромы поражения
каротидного и вертебробазилярного бассейнов. Диагностическая информативность КТ и МРТ,
ультразвуковой допплерографии............................................................................................................141

2
40. Нетравматические внутримозговые кровоизлияния. Этиология, патогенез, клиника, диагностика,
исходы. Консервативное и хирургическое лечение. КТ и МРТ в диагностике кровоизлияний..........150
41. Аневризмы и артериовенозные мальформации мозговых сосудов. Возможности доклинической
диагностики. Субарахноидальное нетравматическое кровоизлияние. Этиология, клиника,
диагностика, консервативное и оперативное лечение.........................................................................153
42. Хроническая ишемия мозга. Этиология, патогенез, диагностика, лечение. Ультразвуковая
допплерография, КТ и МРТ в диагностике заболевания.......................................................................155
43. Первичная и вторичная профилактика инсульта..............................................................................159
44. Полинейропатии. Классификация, клинические проявления, диагностика, лечение..................163
45. Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре. Этиология,
патогенез, клиника, современные аспекты лечения.............................................................................165
46. Невропатия лучевого, локтевого и срединного нервов. Этиология, клинические проявления,
диагностика, лечение............................................................................................................................... 168
47. Невропатия седалищного, бедренного, малоберцового, большеберцового нервов. Этиология,
клиника, диагностика, лечение...............................................................................................................170
48. Вертеброгенные рефлекторные болевые синдромы (дорсалгии на шейном, грудном,
поясничном уровне). Патогенез, клиника, диагностика, лечение........................................................170
49. Вертеброгенные компрессионные синдромы. Радикулопатии, миелопатии. Патогенез, клиника,
диагностика, консервативное и хирургическое лечение. Изменения на спондиллограммах...........173
50. Клещевой энцефалит. Классификация, клинические формы, диагностика, лечение,
специфическая профилактика. Хронические формы клещевого энцефалита.....................................174
51. Нейроборрелиоз. Клиника, диагностика, лечение..........................................................................177
52. Бактериальные менингиты. Клиника, диагностика, лечение менингококкового менингита......179
53. Серозные менингиты. Этиология, клиника, лечение. Дифференциальная диагностика
туберкулёзного менингита......................................................................................................................182
54. Герпетический энцефалит. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение.. 183
55. Медленные инфекции нервной системы. Подострый склерозирующий панэнцефалит.
НейроСПИД. Прионовые энцефалопатии (болезнь Крейтцфельдта-Якоба)........................................184
56. Демиелинизирующие заболевания нервной системы. Рассеянный склероз, патогенез,
клинические формы, типы лечения, диагностика. Лечение в период обострений, профилактика
обострений................................................................................................................................................ 187
57. Ревматическое поражение нервной системы. Малая хорея. Этиология, патогенез, клиника,
диагностика, лечение............................................................................................................................... 192
58. Эпилепсия, классификация форм эпилепсии. Патогенетические механизмы эпилептогенеза.
Принципы лечения................................................................................................................................... 193
59. Классификация эпилептических припадков. Принципы диагностики. Диагностическая
значимость ЭЭГ......................................................................................................................................... 199

3
60. Неэпилептические пароксизмальные состояния. Дифференциальный диагноз с
эпилептическими припадками................................................................................................................202
61. Эпилептический статус. Определение, классификация, лечение...................................................204
62. Опухоли головного мозга. Классификация. Первичные (очаговые) симптомы. Вторичные
симптомы опухолей головного мозга: внутричерепная гипертензия, отёк и набухание, дислокация,
вклинение (латеральное и аксиальное). Клиника, диагностика, методы лечения.............................206
63. Диагностика опухолей головного мозга (клиническая и параклиническая). Роль
нейровизуализационных исследований.................................................................................................211
64. Опухоли спинного мозга, клиника, диагностика; экстра- и интрамедуллярные опухоли............211
65. Сирингомиелия: клиника, диагностика, лечение.............................................................................213
66. Болезнь Альцгеймера: клиника, диагностика, лечение, прогноз. Дифференциальный диагноз с
сосудистой деменцией............................................................................................................................215
67. Классификация заболеваний нервно-мышечной системы. Дифференциальный диагноз
клинических форм (клинические, генеалогические, электромиографические, биохимические)......217
68. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Клиника, диагностика, лечение миодистрофии
Дюшенна................................................................................................................................................... 219
69. Спинальная амиотрофия (на примере болезни Верднига-Гоффмана). Клиника, диагностика,
лечение, прогноз...................................................................................................................................... 223
70. Наследственные моторно-сенсорные полинейропатии (на примере болезни Шарко-Мари-Тута).
Клиника, диагностика, лечение...............................................................................................................225
71. Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, консервативное и хирургическое лечение.
Миастенический и холинэргический криз, клиника, лечение..............................................................226
72. Миотония Томсена. Клиника, диагностика, лечение.......................................................................232
73. Наследственные заболевания пирамидной системы, мозжечка и подкорковых ядер. Болезнь
Штрюмпеля. Атаксия Фредрейха. Хорея Гентингтона...........................................................................233
74. Нарушения сна и бодрствования: инсомнии, парасомнии, гиперсомнии, снохождение, бруксизм,
синдром сонных апноэ, ночные страхи..................................................................................................237
75. Боковой амиотрофический склероз: клиника, диагностика, лечение...........................................245
Сотрясение головного мозга. Клиника, дифференциальная диагностика с ушибом мозга, лечение,
исходы....................................................................................................................................................... 248
Ушибы головного мозга. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Диффузное аксональное
повреждение мозга. Посттравматические синдромы...........................................................................251
Травматические внутричерепные гематомы. Классификация, клиника, диагностика, консервативное
и хирургическое лечение. ЭхоЭГ, КТ, МРТ в диагностике гематом.......................................................252
Острая спинальная травма. Клиника, диагностика, лечение. Реабилитация больных со спинальной
травмой..................................................................................................................................................... 253
Источники.................................................................................................................................................. 257

4
Гистология нервной ткани.

5
Спинной мозг.

Спинной мозг располагается в позвоночном канале. Заканчивается на уровне L1-L2 позвонков

(поэтому люмбальная пункция производится ниже). У детей спинной мозг длиннее, заканчивается на
уровне L3-L4.

Спинной мозг выполняет рефлекторную и проводниковую функции.

Сегмент спинного мозга – участок спинного мозга с парами отходящих от него корешков. Номер
сегмента не соответствует номеру позвонка (правило Шипо):
 в нижних шейных и верхних грудных несоответствие на 1,
 в среднегрудном отделе – на 2,
 в нижнегрудном отделе – на 3.
Чтобы найти по номеру позвонка номер сегмента – прибавляем, а если по номеру сегмента позвонок
– вычитаем.
Конский хвост (cauda equina) – скопление корешков 4 нижних поясничных, 5 крестцовых и
копчикового (копчиковых) спинномозговых нервов вместе с концевой нитью спинного мозга.
Образуется в результате того, что каждая пара корешков, формирующая нерв, покидает канал через
конкретное отверстие.
Мозговой конус (conus medullaris) – конец спинного мозга.
Серое вещество спинного мозга
6
Серое вещество (лат. substantia grisea) – главный компонент центральной нервной системы
позвоночных животных и человека, включающий клеточные тела нейронов, нейропиль (частично:
дендриты, безмиелиновые аксоны, отростки глиальных клеток), глиальные клетки (астроциты и
олигодендроциты), а также капилляры. Противопоставляется белому веществу мозга (лат. substantia
alba), не содержащему тел нейронов и состоящему главным образом из пучков миелиновых волокон.
Цветовая дифференциация белого и серого вещества нервной ткани обусловлена белым цветом
миелина. Серое вещество живых тканей имеет серо-коричневую окраску, которую придают
кровеносные капилляры и клеточные тела нейронов.

Серое вещество состоит из передних, задних и боковых рогов.

Передний рог – двигательный (мотонейроны). Являются нижними вторыми мотонейронами. Аксоны
формируют передние корешки – центробежные (от центра к периферии). При поражении –
периферический парез.
В спинном мозге имеется 2 утолщения:
1) шейное С5-Th2 (для мышц верхних конечностей),
2) поясничное L1-S2 (для мышц нижних конечностей).
Задние рога – скопление чувствительных клеток. Дендриты формируют задние корешки –
центростремительные. При поражении – сегментарные диссоциированные расстройства
чувствительности (в соответствии с сегментом выпадает только болевое и температурное чувство, но
сохраняется глубокое мышечно-суставное чувство).
Боковые рога – скопление вегетативных клеток. Сегменты C8-L2 – центры симпатической
иннервации. Сегменты S3-S5– парасимпатические.
Белое вещество спинного мозга
Белое вещество состоит из передних, задних и боковых канатиков. Белое вещество образуют
проводники: восходящие (чувствительные) и нисходящие (пирамидные и экстрапирамидные).

7
Картинка с черепными нервами.

8
1. Двигательная система. Центральные и периферические параличи. Симптоматика,
дифференциальная диагностика.

Движение – универсальное проявление жизнедеятельности, обеспечивающее возможность

активного взаимодействия как составных частей тела, так и целого организма с окружающей средой.
Динамический стереотип – сложная условно-рефлекторная реакция, выработанная путём
многократных повторений. Это слаженная система условно-рефлекторных процессов,
формирующая устойчивые привычки и навыки (трудовые, игровые, спортивные, когнитивные и
пр.), а также приспособление к привычно меняющимся условиям среды (например, к смене времён
года, освещённости в течение дня). Значение динамического стереотипа заключается в его
подготовке (программировании) точных, своевременных реакций организма на привычные,
сходные ситуации без лишней затраты нервной энергии. Понятие «динамический стереотип»
ввёл И.П. Павлов поясняя, что название «динамический» означает возможность его изменения,
нарушения и обратного восстановления.
Движения:
 Произвольные.
 Рефлекторные.
 Сложные двигательные акты (поведенческие, трудовые).
Рефлекторные движения происходят за счёт наличия рефлекторных дуг, которые замыкаются на
уровне сегмента спинного мозга без активного вмешательства коры.

Физиологические рефлексы взрослого человека

В клинической практике различают глубокие рефлексы (сухожильные, периостальные) и
поверхностные рефлексы (кожные, со слизистых оболочек).
Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча – сгибание и лёгкая пронация предплечья при ударе
молоточком по сухожилию двуглавой мышцы. При исследовании рефлекса предплечье больного
9
согнуто под тупым углом. Можно также прижать сухожилие двуглавой мышцы большим пальцем
левой руки и нанести молоточком удар по ногтю этого пальца. Дуга рефлекса: С5-С6 сегменты.
Рефлекс с сухожилия трёхглавой мышцы плеча – разгибание предплечья в ответ на удар по
сухожилию трёхглавой мышцы. Способы исследования рефлекса: врач захватывает левой рукой кисть
исследуемого, рука которого согнута в локтевом суставе под слегка тупым углом, или руку
исследуемого поддерживает за плечо выше локтя, при этом предплечье и кисть свободно свисают;
удар молоточком наносится по сухожилию трёхглавой мышцы на 1-1,5 см выше олекранона. Дуга
рефлекса: С6-С7 сегменты.
Карпорадиальный рефлекс (периостальный) – лёгкое сгибание руки в локтевом суставе и пронация
кисти при ударе по шиловидному отростку лучевой кости. При исследовании рефлекса руки
исследуемого согнуты в локтевых суставах под слегка тупым углом и свободно располагаются на его
бёдрах или врач удерживает левой рукой кисть исследуемого, а другой наносит удар молоточком.
Дуга рефлекса: C5-С8 сегменты.
Лопаточно-плечевой рефлекс – приведение и ротация плеча при ударе молоточком по внутреннему
краю лопатки. Дуга рефлекса: С4-С6 сегменты.
Брюшные рефлексы – сокращение мышц брюшной стенки в ответ на быстрые штриховые
раздражения кожи живота заострённым предметом (рукояткой молоточка, спичкой, булавкой) в
направлении от периферии к средней линии живота попеременно на одной и другой сторонах.
Верхний брюшной рефлекс (дуга: Th7-Th8 сегменты) вызывается раздражением, наносимым
параллельно краю рёберной дуги; средний (дуга: Th9-Th10 сегменты) – на уровне пупка; нижний
(дуга: Th11-Th12 сегменты) – над пупартовой (паховой) связкой.
Коленный рефлекс – разгибание голени при ударе по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра ниже
коленной чашки. Дуга рефлекса: L3-L4 сегменты. Если коленные рефлексы плохо вызываются из-за
неумения больного расслаблять мышцы или иных причин, используют приём Ендрашека –
исследуемому предлагают сцепить пальцы рук и с силой растягивать их. Можно также в момент
исследования рефлекса просить больного сжать кулаки, считать вслух или беседовать с ним.
Ахиллов рефлекс – сокращение икроножных мышц и подошвенное сгибание стопы в ответ на удар
молоточком по ахиллову сухожилию. Дуга рефлекса: S1-S2 сегменты.
Подошвенный рефлекс – подошвенное сгибание пальцев стопы в ответ на штриховое раздражение
подошвы. Дуга рефлекса: L5-S1 сегменты.
Кремастерный рефлекс – при штриховом раздражении рукояткой молоточка внутренней
поверхности бедра происходит сокращение кремастерной мышцы и поднятие яичка. Дуга рефлекса:
L1-L2 сегменты.
Анальный рефлекс – сокращение анального сфинктера в ответ на раздражение в области заднего
прохода. Дуга рефлекса: S4-S5 сегменты.
При оценке рефлексов необходимо обращать внимание на их выраженность и симметричность.
Следует помнить о возможности индивидуальных колебаний выраженности рефлексов у здоровых
людей, в частности симметричного понижения или оживления и даже отсутствия рефлексов.
Асимметрия рефлексов, как правило, указывает на наличие органического поражения нервной
системы. В условиях патологии понижение или утрата рефлексов бывают связаны с нарушением
10
целостности рефлекторной дуги. Повышение сухожильных и периостальных рефлексов чаще всего
встречается при поражении пирамидных путей и указывает на усиление рефлекторной деятельности
сегментарного аппарата спинного мозга или мозгового ствола. Общее оживление рефлексов может
наблюдаться при невротических состояниях.

Патологические рефлексы
Патологические рефлексы появляются при поражении пирамидных путей вследствие снятия
тормозящего влияния коры головного мозга на сегментарный аппарат спинного мозга и образования
мозгового ствола.
Рефлексы орального автоматизма
 Носогубной рефлекс Аствацатурова вызывается постукиванием молоточком по корню носа,
ответная реакция – выпячивание губ вперёд.
 Хоботковый рефлекс – выпячивание губ при ударе молоточком по верхней или нижней губе.
 Сосательный рефлекс – штриховое раздражение сомкнутых губ вызывает сосательные
движения.
 Дистанс-оральный рефлекс – выпячивание губ даже при приближении молоточка к губам.
 Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи – сокращение подбородочной мышцы
на одноимённой стороне при штриховом раздражении кожи в области возвышения большого
пальца.
 Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием
молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка
11
 открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение
жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти).
Рефлексы орального автоматизма появляются при диффузных поражениях головного мозга,
страдании кортико-нуклеарных путей (например, при псевдобульбарном параличе).

Разгибательные патологические рефлексы

 Рефлекс Бабинского – медленное разгибание большого пальца стопы (изолированное или
сочетающееся с веерообразным расхождением остальных пальцев) в ответ на штриховое
раздражение подошвы. Вызывается глубоким штриховым раздражением, наносимым
рукояткой молоточка по наружному краю стопы от пятого пальца или в обратном направлении.
 Рефлекс Оппенгейма – разгибание большого пальца стопы при давящем проведении большого
пальца врача по внутреннему краю большеберцовой кости до стопы. Движение должно быть
скользящим в направлении сверху вниз.
 Рефлекс Гордона – разгибание большого пальца стопы при сжатии рукой икроножных мышц.
 Рефлекс Шеффера – разгибание большого пальца стопы при сдавлении или щипковом
раздражении ахиллова сухожилия.

Сгибательные патологические рефлексы

 Рефлекс Россолимо – быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев стопы при отрывистых
ударах по кончикам этих пальцев молоточком или пальцами исследующего.
12
  Рефлекс Бехтерева-Менделя – быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев стопы при
постукивании молоточком по тылу стопы, в области III-IV плюсневых костей.
 Рефлекс Жуковского – быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев стопы при ударе
молоточком по подошвенной стороне стопы, под пальцами.
 Пяточный рефлекс Бехтерева – быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев стопы при ударе
молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пятке.

Патологические рефлексы на верхних конечностях

 Рефлекс Тремнера (Россолимо) – сгибание II-V пальцев при отрывистом ударе по ладонной
поверхности их концевых фаланг пальцами исследующего (при пассивно свисающей кисти).
 Рефлекс Бехтерева – сгибание II-V пальцев при ударах молоточком по тылу кисти в области III-
IV пястных костей.
 Рефлекс Жуковского – сгибание II-V пальцев при ударах молоточком по ладонной поверхности
кисти в области III-IV пястных костей.
 Рефлекс Якобсона-Ласка – сгибательные движения пальцев в ответ на удар молоточком по
шиловидному отростку лучевой кости.
 Рефлекс Гоффмана – сгибательные движения пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтя
III пальца пассивно свисающей кисти.
 Хватательный рефлекс Янишевского вызывается незаметным для больного штриховым
раздражением ладони или прикосновением к ней рукояткой молоточка, или каким-либо
другим предметом. Отмечается непроизвольное схватывание и удерживание предмета,
соприкасающегося с ладонью.
Организация произвольного движения осуществляется под контролем сознания (коры больших
полушарий). Проведение импульса из коры БП к мышце происходит по цепи, состоящей из двух
нейронов:
1. центральный мотонейрон (прецентральная извилина БП),
2. периферический альфа-мотонейрон в передних рогах спинного мозга.

13
Для мускулатуры головы и шеи двигательная цепь носит название «кортиконуклеарный путь», для
всей остальной мускулатуры – «кортикоспинальный путь».
Пирамидная система – комплекс нервных клеток с их аксонами, посредством которых образуется
связь коры с сегментарным аппаратом спинного мозга. Тела этих клеток располагаются в V слое
прецентральной извилины. Они описаны киевским анатомом Бецом в 1874 г., их называют
гигантопирамидальными нейронами (клетками Беца).
Существует чёткое соматотопическое распределение клеток Беца. Находящиеся в верхнем отделе
прецентральной извилины клетки иннервируют нижнюю конечность и туловище, расположенные в
средней её части – верхнюю конечность, в нижней части – жевательные и мимические мышцы.
Площадь двигательных областей коры зависит не от массы мышц, а от сложности и тонкости
выполняемой функции.
Аксоны клеток Беца участвуют в формировании лучистого венца (корона радиата).

Кортикоспинальный путь
1 нейрон – верхние 2/3 (руки и ноги) прецентральной извилины – пирамидные клетки Беца (пятый
слой).

14
Аксоны первого нейрона проходят через передние 2/3 бедра внутренней капсулы и нижележащие
структуры головного мозга до продолговатого мозга. На уровне продолговатого мозга большая часть
волокон (80% – образуют латеральный кортикоспинальный путь) переходит на противоположную
сторону (перекрест) и в составе боковых канатиков идёт к передним рогам. Неперекрещенные
волокна (20%) образуют передний кортикоспинальный путь.
2 нейрон – α-мотонейроны передних рогов спинного мозга.
Аксон периферического мотонейрона выходит из спинного мозга в составе переднего корешка,
переходит через сплетения к периферическому нерву, передавая нервный импульс мышечному
волокну.

Кортиконуклеарный путь
1 нейрон – нижняя треть (лицо) прецентральной извилины – пирамидные клетки Беца (пятый слой).
Аксоны первого нейрона проходят через колено внутренней капсулы и нижележащие структуры
мозга до двигательных ядер определённых черепных нервов:
 на уровне среднего мозга – 3, 4 пары;
 моста – 5, 6, 7 пары;
 продолговатого мозга – 9, 10, 12 и частично 11 пары.
Волокна подходят к ядрам своей и противоположной стороны, кроме:
● нижняя часть двигательного ядра 7 (лицевого) ЧН (мимическая мускулатура нижних отделов лица);
● двигательного ядра 12 (подъязычного) ЧН (мускулатура языка).
Они получают информацию только от коры противоположной стороны!
2 нейрон – двигательные ядра черепно-мозговых нервов.
Внутренняя капсула
15
Внутренняя капсула (лат. capsula interna) – толстая изогнутая под углом пластинка белого вещества,
ограниченная с латеральной стороны чечевицеобразным ядром, а с медиальной – головкой
хвостатого ядра (спереди) и таламусом (сзади). Внутренняя капсула содержит аксоны и дендриты
нейронов, связывающие кору головного мозга с другими структурами мозга.

Поражения двигательной системы

Снижение мышечной силы, нарушение активных движений в конечностях.
Мышечная сила выражается в баллах (0-5, где 5 – это сила в норме, не уменьшена).
Парез – синдром, который проявляется снижением силы мышц и ограничением произвольных
движений.
Паралич (плегия) – полное отсутствие силы мышц и произвольных движений.
Скрытый парез можно выявить с помощью проб (далее подробно).
Классификация парезов и плегий
По локализации на теле:
 монопарез (одной конечности),
 гемипарез (одной стороны рука-нога),
 парапарез (верхний – рук, нижний – ног),

16
  тетрапарез (всех конечностей).
По уровню поражения:
 центральный (спастический),
 периферический (вялый).
Центральные (спастические) парезы возникают при повреждении первого нейрона
(гигантопирамидального нейрона Беца) и его аксона. Прекращается тормозное влияние коры на
мотонейрон спинного мозга, тот растормаживается и начинает излишнюю генерацию импульсов.
 Центральные парезы характеризуются понижением мышечной силы, но повышением тонуса
мышц и выраженности рефлексов.
 Повышение мышечного тонуса – состояние тонического напряжения за счёт повышения
активности мышечных единиц при отсутствии коркового тормозного влияния без развития
утомления.
 За счёт спастики происходит уменьшение объёма пассивных движений.
 Мышечный гипертонус по спастическому типу – симптом «перочинного ножа» – наибольшее
сопротивление при сгибании и разгибании конечности в суставе мы ощущаем в начале
движения.
 Поза Вернике-Манна – при центральном гемипарезе («рука просит, нога косит»).
 Циркумдуцирующая походка (при ходьбе парализованная конечность описывает полукруг).
 Гиперрефлексия (повышение физиологических рефлексов с расширением рефлексогенных
зон).
 Клонусы (крайняя степень оживления физиологического рефлекса) стопы, коленной чашечки.
Происходят ритмические сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий.
o Клонус стопы. Левую руку подводят под колено больного, лежащего на спине, и слегка
сгибают ногу в коленном суставе, правой рукой захватывают стопу и резким движением
производят тыльное сгибание. В ответ на растяжение ахиллова сухожилия возникают
ритмические движения стопы (сгибание и разгибание), называемые клонусом.
o Клонус коленной чашечки. Больной лежит на спине с выпрямленными ногами.
Исследующий левую руку подкладывает под колено, большим и указательным пальцами
правой руки захватывает коленную чашку и толчкообразно смещает её по направлению
к стопе, стараясь удерживать в таком положении.

17
 o Клонус кисти – при резком толчкообразном разгибании кисти появляются ритмические
сгибания и разгибания её.
 Защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) – непроизвольные движения в
парализованной конечности при достаточно сильном раздражении. Конечность в ответ на
раздражение укорачивается (сгибается).

 Патологические синкинезии – это содружественные движения парализованных конечностей,

возникающие рефлекторно при движении или напряжении мускулатуры здоровой конечности.
o Глобальные синкинезии – при движениях здоровой конечности, сопровождающихся
значительным напряжением мышц, появляются движения или напряжение мышц на
стороне паралича. Примером может служить такой тест: больного просят здоровой
рукой сильно сжимать руку врача, при этом происходит сгибание парализованной руки в
локтевом суставе и приведение к туловищу, а нередко – разгибание поражённой ноги и
приведение её к здоровой.
o Координаторные синкинезии – непроизвольные дополнительные движения,
возникающие при выполнении произвольного движения. Для выявления этих
синкинезий можно использовать следующие пробы:
a) больной, лёжа на спине, пытается сгибать голень паретичной ноги, а врач
оказывает ему сопротивление рукой, положенной на коленный сустав, происходит
содружественное тыльное сгибание стопы и большого пальца (большеберцовая
синкинезия Штрюмпеля);
b) больному, лежащему на спине с вытянутыми ногами, предлагают приводить и
отводить здоровую ногу, преодолевая сопротивление врача, парализованная нога
соответственно приводится или отводится (синкинезия Раймиста).
o Имитационные синкинезии – проявляются тем, что парализованные конечности
повторяют симметричные движения здоровых конечностей, например, сгибание и
разгибание пальцев, пронацию и супинацию кисти.
 Поверхностные (кожные) рефлексы угасают.
 Появление патологических кистевых и стопных рефлексов (выше подробно):
o разгибательные: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера;
o сгибательные: Жуковского, Бехтерева, Россолимо.
 Появление патологических рефлексов орального автоматизма: назолабиальный, хоботковый,
ладонно-подбородочный, нижнечелюстной.
При центральных параличах обычно захватываются большие мышечные массивы. Часто формируются
патологические позы и контрактуры. Атрофии выражены умеренно, распределены диффузно и не
соответствуют сегментарной или невральной иннервации. Реакция перерождения мышечного
волокна отсутствует. В первую очередь утрачиваются тонкие (филогенетически более молодые)
движения (в кисти и пальцах).
18
 Периферические (вялые) парезы
Формируются при поражении второго нейрона и его аксона: передние рога спинного мозга, передние
корешки, нервные сплетения, периферические нервы.
 Снижение мышечной силы.
 Снижение мышечного тонуса – мышечная гипотония (атония).
 Гипорефлексия (арефлексия) – снижение физиологических рефлексов (и глубоких, и
поверхностных).
 Гипотрофия (атрофия) мышц.
 Фибриллярные подёргивания (фибрилляции) в мышцах (сокращение отдельных мышечных
волокон).
 Фасцикулярные подёргивания (фасцикуляции) (сокращение отдельных мышечных пучков).
 Реакция перерождения – отсутствие проведения электрического тока к мышце.
 При периферическом парезе стопы – походка «степпаж» или «петушиная».
Особенности неврологических проявлений при поражении кортикоспинальных путей на различных
уровнях
Прецентральная извилина и лучистый венец. Центральный гемипарез на контралатеральной
стороне, степень выраженности пареза в отдельных мышечных группах варьирует – в зависимости от
локализации и размеров очага поражения.
Внутренняя капсула. Центральная гемиплегия на противоположной стороне. Также будет
гемигипестезия на противоположной стороне (здесь проходят также восходящие чувствительные
пути).
Ствол мозга (Варолиев мост, продолговатый мозг). Альтернирующий (поочерёдный) синдром –
паралич ЧН на стороне очага и гемиплегия на противоположной стороне.
Поражение спинного мозга выше шейного утолщения (С5-Th1). Центральная тетраплегия.
Поражение спинного мозга на уровне шейного утолщения (С5-Th1). Смешанная тетраплегия
(периферическая в руках, центральная в ногах).
Поражение спинного мозга ниже шейного утолщения, но выше поясничного утолщения (грудные
сегменты). Нижняя центральная параплегия.
Поражение спинного мозга на уровне поясничного утолщения (L1-S2). Нижняя периферическая
параплегия.
Поражение передних рогов спинного мозга. Периферический парез соответствующих мышечных
групп (миотома), иннервация мышц, расположенных ниже и выше очага, останется сохранённой.
Мышечные фасцикуляции (спонтанное, относительно синхронное сокращение мышечных волокон
внутри одного пучка).
Поражение аксона периферического нейрона. Периферический парез группы мышц,
соответствующих иннервации корешка или нерва.
Клиническое исследование произвольных движений

19
Сбор жалоб и анамнеза.
Визуальный осмотр и пальпация.
Исследование мышечной силы с оценкой в баллах 0-5. Обследуемому предлагается выполнить
заданное активное движение и удерживать конечность с полной силой в этой новой позе.
Обследующий пытается произвести движение в обратном направлении и обращает внимание на
степень усилия, которое для этого требуется. Проба на наличие скрытого пареза на удержание
конечностей (Барре, Мингаццини, Будды). Динамометрия.

20
Исследование мышечного тонуса путём оценки сопротивления мышц, возникающего при пассивных
движениях в соответствующих суставах и степени тонического напряжения мышц.
Исследование физиологических и патологических рефлексов.
Выявление клонусов, защитных рефлексов и патологических синкинезий.
КТ, МРТ, ПЭТ, электронейромиография (ЭНМГ).
2. Мозжечок и симптомы его поражения. Понятие мозжечковой атаксии (статическая
атаксия, динамическая атаксия).

Мозжечок – одна из интегративных структур головного мозга, принимающая участие в координации

и регуляции произвольных и непроизвольных движений, вегетативных и поведенческих функций.
Функции мозжечка
 Поддержание равновесия и стабилизация центра тяжести
 Антигравитационная функция
 Поддержание оптимального мышечного тонуса
 Координация и синергия (точность и целенаправленность) движений, гашение силы инерции.
Объём мозжечка составляет не более 15% объёма мозга, но он содержит более половины всех
нейронов ЦНС.
Анатомически мозжечок делят на червь (отвечает за голову, шею и туловище) и два полушария
(отвечают за одноимённые руки и ноги).
Нейрофизиологически мозжечок делят на:

21
  Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум) – клочок, узелок, ядро шатра – связь с
вестибулярными ядрами, равновесие.
 Палеоцеребеллум (спиноцеребеллум) – червь мозжечка, пробковидное и круглое ядра – связь
со спинным мозгом, координация движений.
 Неоцеребеллум (понтоцеребеллум) – полушария мозжечка; зубчатое ядро – связь с корой
больших полушарий, мелкая моторика, точность движений.
Белое вещество мозжечка состоит из волокон, связывающих его с выше- и нижележащими
структурами.
Серое вещество – кора мозжечка, содержащая ядра:
 зубчатое ядро (nucleus dentatus, от него идёт информация),
 шаровидное ядро (nucleus globosus),
 пробковидное (nucleus emboliformis),
 ядро шатра (nucleus fastigii, к нему идёт информация).

У мозжечка есть три пары ножек, связывающих его с другими структурами ЦНС:
 верхние – с таламусом, мостом, средним мозгом, ретикулярной формацией;
 средние – с мостом и далее с лобной долей больших полушарий;
 нижние – с вестибулярными ядрами, с оливами и ретикулярной формацией в продолговатом
мозге.
В нижних ножках проходят волокна от:
 Ядра Голля и Бурдаха
 Ретикулярная формация
 Вестибулярные ядра
 Нижние оливы
 Путь Флексига (задний спиномозжечковый путь) – путь неосознанной мозжечковой
чувствительности:
1) Проприорецепторы → дендрит первого нейрона.
2) 1-й нейрон в спинальном ганглии. Аксон проходит в задних корешках и переключается
на 2-й нейрон.

22
 3) 2-й нейрон – это клетки в основании заднего рога (столбы Кларка). Аксоны второго
нейрона идут в боковых канатиках (задний спиномозжечковый путь).
4) Входит в червь мозжечка через нижние ножки к ядру шатра.

В средних ножках проходят корково-мосто-мозжечковые пути – соединяют полушария головного

мозга с противоположным полушарием мозжечка.

В верхних ножках проходят волокна от:

 Структуры среднего мозга (происходит перекрест волокон)
 Денторубральные пути (мозжечково-красноядерные)
 Путь Говерса (передний спиномозжечковый путь) – путь неосознанной мозжечковой
чувствительности:

23
 1) Проприорецепторы → дендрит первого нейрона.
2) 1-й нейрон в спинальном ганглии. Аксон проходит в задних корешках и переключается
на 2-й нейрон.
3) 2-й нейрон – это интермедиальные ядра боковых рогов. Аксоны перекрещиваются в
области передней спинномозговой спайки и идут в боковые канатики (ложатся кпереди
от пути Флексига).
4) Далее в продолговатый мозг → мост → средний мозг.
5) Затем 2-й перекрест в верхних ножках мозжечка → червь мозжечка.

Симптомокомплексы поражения мозжечка

Поражение червя
 Статическая атаксия – атаксия туловища: неустойчивость, больной шатается в позе Ромберга
как с закрытыми, так и с открытыми глазами.
 Атактическая походка (палубная, пьяная походка).
 Диффузная гипотония в конечностях.
 Горизонтальный нистагм – подёргивание глазных яблок при отведении (в обе стороны).
Нистагм – это повторяющееся, неконтролируемое колебательное и быстрое движение
глазных яблок.

24
Поражение полушария (Все симптомы в сторону (или на стороне) поражённого полушария! Так как
путь Флексига не перекрещивается, а путь Говерса дважды перекрещивается.)
 Падение в позе Ромберга в сторону поражения.
 Атактическая походка (пьяная походка) – больной отклоняется в поражённую сторону.
 Гипотония в конечностях.
 Мегалография (изменение почерка в виде чрезмерного увеличения размеров букв и слов).
 Динамическая атаксия – атаксия конечностей: при пальценосовой и пяточно-коленной пробе –
нарушение координации движений + интенционный тремор + попадание мимо.
 Дисметрия – нарушение размерности движения, проявляется при совершении
целенаправленных движений. Гипометрия – конечность не достигает цели. Гиперметрия –
проносится мимо неё. Проверяем так (проба Панова): больной удерживает молоточек, а 1 и 2
пальцами другой руки быстро попеременно касается резинки молоточка и узкой части
рукоятки – выявляются неловкие, несоразмерные движения.
 Дис- и адиадохокинез – нарушение быстрой смены противоположных движений. Проверяем
так (проба на диадохокинез): последовательные движения вращения рукой (как лампочку
закручиваем).
 Асинергия – нарушение синхронизации отдельных простых движений. Проверяем так (проба
Бабинского): пациент лежит на спине, скрестив руки на груди и не может встать.
 Горизонтальный нистагм в сторону поражения.
 Дробная (скандированная) речь (похоже на стихи Маяковского).

25
3. Система координации движений. Атаксии: мозжечковая, вестибулярная, сенситивная,
корковая, диссоциативная (истерическая).

За координацию движений отвечает целый комплекс структур: проприорецепторы (мышечно-

суставное чувство), экстрапирамидная система (базальные ганглии и мозжечок), вестибулярный
аппарат, вторичная моторная кора (дополнительная моторная область и премоторная область).
Атаксия (греч. беспорядок) – нарушение согласованности движений различных мышц при условии
отсутствия мышечной слабости; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Это нарушение
координации движений.
Мозжечковая (статическая и динамическая) атаксия (см. вопрос 2)
При поражении мозжечка и его путей.
Клиника:
 в позе Ромберга (и с закрытыми, и с открытыми глазами) шаткость и отклонение в сторону
поражения;
 «мозжечковая» или «пьяная походка»;
 нистагм (горизонтальный);
 скандированная речь;
 интенционный тремор (тремор движения);
 мышечная гипотония;
 макрография (мегалография).
Вестибулярная атаксия
При поражении вестибулярного аппарата и ядер преддверно-улиткового нерва (8-я пара).
26
Клиника:
 появление системного головокружения;
 спонтанный нистагм (горизонтальный или горизонтально-ротаторный);
 тошнота, рвота;
 усиление симптоматики при резких движениях головы;
 нарушение слуха.
Сенситивная атаксия
При поражении задних столбов спинного мозга (путей глубокой чувствительности).
Клиника:
 появление «штампующей походки» или степпажа в результате нарушения мышечно-суставного
чувства;
 усиление симптоматики при отсутствии зрительного контроля (в позе Ромберга с закрытыми
глазами – усиление шаткости, с открытыми глазами – шаткости нет).
Корковая атаксия
При поражении лобной, затылочной, височной и теменной доли. Формируется нарушение стояния и
ходьбы (астазия-абазия).
Клиника:
 в позе Ромберга шаткость и отклонение в сторону противоположную очагу;
 неустойчивость при ходьбе с отклонением в противоположную сторону от очага;
 далее симптоматика различная, в зависимости от поражённой доли (например, при поражении
лобной доли – нарушение психики, при поражении височной доли – нарушение обоняния, при
поражении височно-затылочной доли – гомонимная гемианопсия, слуховые и обонятельные
галлюцинации и т.д.).

Диссоциативная (истерическая) атаксия

27
4. Структуры и функции экстрапирамидной системы. Синдромы поражения.

Экстрапирамидная система – система непроизвольных движений (играет особое значение в

построении и контроле движений). Включает в себя проводящие пути, которые не проходят через
пирамиды продолговатого мозга. Является более древней по сравнению с пирамидной системой в
филогенетическом плане.
Функции
 Формирование сложных автоматизированных (бессознательных) движений. Способствует
переводу произвольных движений в непроизвольные. Обеспечение плавности действий.
 Поддержание мышечного тонуса. Миостатическая (сохранение равновесия).
Перераспределение мышечного тонуса при движении.
 Организация двигательных проявлений эмоций (смех, плач).
 Поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию.
 Сложные безусловные рефлексы (половой, оборонительный, старт-рефлекс (реакция
настораживания в ответ на внезапные раздражители)).
Мышечный тонус (греч. напряжение) – состояние длительного стойкого возбуждения нервных
центров и мышечной ткани, не сопровождающегося утомлением. Благодаря тонусу
обеспечивается поддержание определённой позы и положения тела в пространстве, давление в
полости полых органов, а также поддержание кровяного давления.
Имеет биохимические механизмы регуляции (дофамин, ГАМК, норадреналин и др.).
Процесс обучения движению, направленный на автоматизацию двигательного акта:
 I (паллидарная) фаза: движения замедленны, осуществляются с длительным сокращением
мышц.

28
  ІІ фаза (стриарная): избыточные по силе, неловкие движения.
 III фаза (рационализации движения): выработка оптимального энергетически рационального,
максимально эффективного способа движения
К экстрапирамидной системе относятся многочисленные клеточные структуры, расположенные в
головном и спинном мозге, а также их афферентные и эфферентные пути. Можно выделить четыре
уровня:
1) Корковые образования – премоторные зоны больших полушарий.

2) Подкорковые (базальные) ядра: хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро (скорлупа

+латеральный бледный шар + медиальный бледный шар), субталамическое ядро Льюиса.
Хвостатое ядро + скорлупа = полосатое тело.

29
3) Стволовые образования (чёрное вещество, красные ядра, ретикулярная формация, ядра
медиального продольного пучка (Даркшевича), вестибулярные ядра, покрышка среднего
мозга) и мозжечок.

4) Спинальный уровень – нисходящие проводящие пути, которые заканчиваются у клеток

передних рогов спинного мозга (альфа- и гамма-мотонейроны).

30
В экстрапирамидной системе выделяют 2 (под)системы:
1) Древняя – паллидарная (бледный шар, красные ядра, чёрная субстанция, субталамическое
ядро). В первые месяцы жизни ребёнка является высшим двигательным центром. При
поражении этой подсистемы формируется гипертонически-гипокинетический (акинетико-
ригидный, паркинсонический) синдром.
2) Молодая – стриарная (хвостатое ядро; скорлупа – наружная часть чечевицеобразного ядра).
Миелинизируется к 5 месяцам жизни ребёнка. При поражении этой подсистемы формируется
гипотонически-гиперкинетический (дистонически-гиперкинетический) синдром.
Передача импульсов внутри экстрапирамидной системы происходит в системе замкнутых
параллельных нейронных кругов, основным из которых является фронто-стриато-паллидо-таламо-
кортикальный круг, состоящий из последовательно и параллельно соединённых возбуждающих и
тормозных звеньев.
Все пути экстрапирамидной системы направлены в передние рога спинного мозга к альфа- и гамма-
мотонейронам.

Передние канатики:
1) вестибуло-спинальный путь (поддержание позы),
2) оливо-спинальный путь (тонус мышц шеи, головы, равновесие),
3) ретикуло-спинальный путь,
4) текто-спинальный путь (старт-рефлекс),
5) медиальный продольный пучок (гармонирует движение глазных яблок),
Боковые канатики:
31
 6) рубро-спинальный путь.
Экстрапирамидные поражения складываются из:
 двигательная активность (гипокинезия или гиперкинезия);
 мышечный тонус (гипотонус или гипертонус).
Отсюда выделяют такие синдромы поражения экстрапирамидной системы:
 Гипертонически-гипокинетический (акинетико-ригидный, паркинсонический) синдром (см.
вопросы 5 и 6).
 Гипотонически-гиперкинетический (дистонически-гиперкинетический) синдром (см. вопросы
7 и 8).
 Мозжечковая атаксия (см. вопрос 2).
5. Паркинсонизм. Классификация паркинсонизма. Дифференциальная диагностика
различных форм паркинсонизмов.

Паркинсонизм (акинетико-ригидный синдром, гипертонически-гипокинетический синдром)

формируется при дисфункции чёрной субстанции, вырабатывающей дофамин.
От хвостатого ядра и скорлупы (то есть от стриарной системы) аксоны направляются к бледному шару,
чёрной субстанции и красному ядру (то есть к паллидарной системе). Взаимодействие хвостатого
ядра и чёрной субстанции основано на прямых и обратных связях: стимуляция хвостатого ядра
усиливает активность нейронов чёрной субстанции, а стимуляция чёрной субстанции приводит к
увеличению содержания дофамина в хвостатом ядре, что возбуждает его.
При недостатке дофамина в хвостатом ядре (дисфункция чёрной субстанции) бледный шар
растормаживается и активируются двигательные системы ствола и спинного мозга, в результате чего
возникает ригидность мышц.
Клиника см. вопрос 6
Классификация паркинсонизма
 Первичный паркинсонизм (Болезнь Паркинсона)
 Вторичный паркинсонизм:
o Лекарственный (при использовании сильнодействующих блокаторов D2-рецепторов
дофамина со слабой холинолитической активностью и низкой аффинностью к
серотониновым рецепторам (например, галоперидол или фторфеназин))
o Сосудистый (при цереброваскулярных заболеваниях)
o Токсический
o Посттравматический
o Постэнцефалитический
o Паранеопластический
 Множественная системная дегенерация (паркинсонизм плюс – более широкое поражение ЦНС
с наличием обширной симптоматики)

32
Для дифференциальной диагностики нужно внимательно изучить анамнез, использовать
лабораторные и инструментальные методы диагностики.
6. Болезнь Паркинсона. Этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение.

Болезнь Паркинсона – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с летальным исходом,

при котором пациент страдает всё более нарастающей потерей двигательных функций, включая
мышечную ригидность, брадикинезию и тремор.
Эпидемиология
60-140 случаев на 100 000 населения, частота резко увеличивается с возрастом.
Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Дебют – 55-60 лет, но есть ранние формы (до 40) и
ювенильные.
Этиология
Наследственная предрасположенность, старение, экологические неблагоприятные факторы.
Патогенез
Постепенно гибнут дофаминергические нейроны чёрной субстанции, что приводит к резкому
снижению концентрации дофамина в полосатом теле (стриатум). Это влечёт за собой усиление
тормозных влияний на ядра таламуса и снижение возбуждающих влияний таламуса на кору.
В цитоплазме накапливается белок α-синуклеин (участвует в формировании синаптических везикул
для секреции дофамина), образующий тельца Леви, накопление которых приводит к нейрональной
гибели.
Патоморфологическое проявление болезни – уменьшение числа нейронов чёрной субстанции и
наличие в них телец Леви.

33
Нейрохимические изменения в стриатуме – снижение содержания дофамина и фермента
тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов.
В норме эффективное функционирование экстрапирамидной системы достигается балансом между
дофаминергической и холинергической системами чёрной субстанции и хвостатого ядра, а также
дофаминергической и ГАМКергической системами чёрной субстанции и стриатума,
функционирующими по принципу обратной связи.
При нарушении функции чёрной субстанции наступает блокада импульсов, поступающих из
экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В
то же время к клеткам передних рогов поступают ингибирующие импульсы из бледного шара и
чёрной субстанции. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа- и
гаммамотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к
возникновению экстрапирамидной ригидности.
На месте погибших клеток возникают очаги разрастания глиальных элементов или остаются пустоты.
В поздних стадиях заболевания выявляется атрофия коры больших полушарий.
Клиника
 Асимметричный дебют.
 Нарушение движения (движений мало):
o Олигобрадикинезия (замедленность и уменьшение объёма активных движений).
o Шаркающая старческая походка.
o Трудно начать ходьбу (топтание на месте) и трудно остановиться.
o «Поза просителя» (поза сгибателей).
o При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез).
o Редкое мигание, гипомимия (лицо как маска), тоническая фиксация мимических
реакций.
o Микрография (нарушение письма, заключающееся в уменьшении букв).
 Экстрапирамидная мышечная ригидность (резкое повышение мышечного тонуса) по
пластическому типу с феноменом «зубчатого колеса». Восковая гибкость, пролонгированное
удержание головы (руки, ноги) в приданном им положении, симптом «воздушной подушки».
 Брадилалия – медленная тихая («затухающая») монотонная речь.
 Тремор покоя в пальцах рук типа «катания пилюль» или «счёта монет». При
целенаправленном движении тремор уменьшается. Симптом «счёта монет» или симптом
«катания пилюль» – ритмический тремор покоя, при котором пальцы совершают движения как
при раскатывании пилюль.
 Тремор головы, нижней челюсти, ног.
 Постуральная неустойчивость – нарушение сохранения равновесия при изменении позы
(пропульсии, ретропульсии, латеропульсии, частые падения).
 Психические нарушения (аспонтанность, брадипсихия, сужение круга интересов, утрата
эмоциональных реакций, акайрия (нарушение психики, характеризующееся прилипчивостью,
назойливостью, склонностью к повторению одних и тех же вопросов, просьб, стереотипных
обращений), вязкость, эгоцентризм, на поздних стадиях – деменция).

34
  Вегетативные нарушения: сальность и шелушение кожных покровов, гиперсаливация,
повышенное потоотделение, запоры и др.
 Парадоксальная кинезия – при эмоциональном воздействии (резкое повышение
норадреналина и дофамина) → тонус кратковременно становится нормальным.

Клинические формы заболевания:

 акинетико-ригидная,
 дрожательная,
 акинетико-ригидно-дрожательная (смешанная).
Стадии паркинсонизма (Hoehn, Yahr, 1967)

35
  Стадия 0 – нет признаков заболевания.
 Стадия 1 – симптомы проявляются на одной из конечностей.
 Стадия 2 – двусторонние проявления без постуральной неустойчивости.
 Стадия 3 – двусторонние проявления, постуральная неустойчивость; больной способен к
самообслуживанию.
 Стадия 4 – обездвиженность, потребность в посторонней помощи; при этом больной способен
ходить и/или стоять без поддержки.
 Стадия 5 – больной прикован к креслу или кровати; тяжёлая инвалидизация.
Диагностика
 Анамнез, клиническая картина.
 КТ, МРТ, ПЭТ.
 Молекулярно-генетическое исследование.
Исключение вторичного паркинсонизма (токсический, лекарственный, постэнцефалитический,
сосудистый, посттравматический и другие), паркинсонического синдрома при мультисистемной
дегенерации.
Лечение
Медикаментозная терапия
 Дофаминергические препараты: леводопа (чаще в комбинации с периферическими
ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы: наком, мадопар).
 Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, прамипексол).
 Ингибиторы МАО (моноаминоксидазы) и КОМТ (катехол-О-метилтрансферазы): селегилин,
энтакапон.
 Ингибиторы обратного нейронального захвата дофамина (амантадин).
 Центральные холиноблокаторы (циклодол) – выравнивают нейромедиаторное
взаимодействие.
Хирургическое лечение (при неэффективности консервативного)
 Деструктивные операции (таламо- и паллидотомия).
 Стимуляция глубинных мозговых структур – в головной мозг вводятся тонкие электроды,
которые соединяются с нейростимулятором, имплантирующимся подкожно в области груди
под ключицей.
7. Гиперкинезы, клинические формы: атетоз, хорея, гемибаллизм, тремор, тики,
дистонии, миоклонии.

Дистонически-гиперкинетический синдром
Дистонии и гиперкинезы – это насильственные неконтролируемые движения, мешающие
выполнению произвольных, и (или) приводящие к формированию патологических поз.
Классификация
 По степени распространённости (фокальные, регионарные, генерализованные)
 По симметричности

36
  По ритмичности
 По быстроте смены локализации сокращения
 Как основное заболевание, так и в рамках другого самостоятельного заболевания
Атетоз
Атетоз – медленные стереотипные вычурные червеобразные движения пальцев рук и ног на фоне
дистонии, нарушение реципрокности. Периодическая смена флексорных и гиперэкстензионных
движений пальцев и кисти. Если и в руках и ногах – двойной атетоз. Если в руке и ноге – гемиатетоз.

Хорея
Причина: поражение неостриатума (хвостатое ядро, скорлупа).
Клиника: быстрые асинхронные (беспорядочные) аритмичные сокращения разных мышечных групп
(лица, шеи, туловища, конечности) – внешне всё пляшет, играет, похоже на гримасничанье (всегда на
фоне сниженного мышечного тонуса).
Хорея бывает наследственная – большая хорея (хорея Гентингтона) и приобретённая – малая хорея
(хорея Сиденгама или пляска святого Вита – при ревматизме).

37
Гемибаллизм
Причина: поражение субталамического ядра Льюиса.
Высокоамплитудные размашистые движения, охватывающие проксимальные отделы конечностей
одной половины тела (немного напоминают взмах крыльев).

Тремор
Разновидности:
 Статический тремор (тремор покоя – при паркинсонизме, интоксикации ртутью, марганцем)
 Интенционный динамический тремор (тремор под конец движения – при поражении
мозжечка)
 Астериксис, порхающий тремор, флеппинг-тремор (хлопающий синдром) – неритмичные
подёргивания на фоне тонического напряжения мышц шеи и туловища (у больных
алкоголизмом, с печёночной недостаточностью)
 Тремор при гипертиреозе
 Эссенциальный статодинамический тремор (моносимптомное заболевание)
38
Тики
Тик – быстрое сокращение отдельных мышечных групп, создающее различные, как правило
стереотипные, движения.
Тики могут быть функциональными и органическими (отличаются постоянством и стереотипностью).
Генерализованный тик (болезнь Туретта – генетическое заболевание): полиморфные сложные тики
(моргание, прищёлкивание, покашливание, пожимание, подпрыгивания) + вокализмы (лай,
мяуканье, квакание, копролалия (непроизвольное произношение нецензурных выражений)).

Дистонии
Подробнее см. вопрос 8.
Торсионная дистония – медленный, вращательный, штопорообразный гиперкинез с вовлечением
мышц туловища, шеи, тазового пояса. «Туловище удава», «походка верблюда».

39
Цервикальная дистония (спастическая кривошея) – сокращение мышц шеи приводит к ротации и
отклонению головы в противоположную сторону. У пациента есть «корригирующие жесты» –
различные действия и прикосновения, которые помогают пациенту вернуть шею на место.
В зависимости от положения головы выделяют:
 тортиколлис – с ротацией головы в сторону;
 антеколлис – с наклоном или выдвижением головы вперёд;
 ретроколлис – с отклонением головы назад;
 латероколлис – с поворотом головы в сторону;
 комбинированный вариант цервикальной дистонии.

Миоклонии
Быстрые, короткие, беспорядочные, асинхронные мышечные сокращения с быстрой сменой
локализации без выраженного внешнего двигательного эффекта. По типу вздрагиваний.
Блефароспазм
Блефароспазм – непроизвольное сокращение круговой мышцы глаза, приводящее к стойкому
спазматическому смыканию.

40
8. Мышечные дистонии. Основные признаки мышечных дистоний. Классификация.
Клиника, диагностика, лечение.

Дистониями называют стойкие непроизвольные мышечные сокращения антагонистических групп

мышц в одной области тела, приводящие к появлению устойчивого аномального положения тела или
к резким скручивающим перемежающимся спазмам, которые могут напоминать тремор, атетоз, или
хореоатетоз (в этом предложении вся клиника). Дистонии могут быть первичными или вторичными, а
также могут быть генерализованными, очаговыми или сегментарным. Диагноз ставится на основе
клинических данных. Для лечения фокальных или сегментарных дистоний применяют инъекции
ботулотоксина. При лечении тяжёлых генерализованных форм дистонии может потребоваться
сочетание принимаемых внутрь холиноблокаторов, миорелаксантов и бензодиазепинов. При
некупируемой тяжёлой сегментарной или генерализованной дистонии может потребоваться
хирургическое вмешательство.
Цервикальная дистония (спастическая кривошея) – непроизвольные сокращения мышц шеи –
является наиболее распространённым видом дистонии.
Классификация
По этиологии:
 Наследственная: имеет доказанное генетическое происхождение (ранее известная как
первичная) и включает в себя расстройства с аутосомно-доминантным, аутосомно-
рецессивным, митохондриальным или сцепленным с Х-хромосомой наследованием.
 Идиопатическая: может быть семейной или спорадической.
 Приобретённая: связанная с нейроанатомическими патологиями (рассеянный склероз,
инсульт), обусловленными другими расстройствами или медикаментозными препаратами
(нейролептики).
По клиническим признакам:
 Начало: может возникнуть в любом возрасте, от младенчества до поздней зрелости.
 Распределение по телу: может быть очаговой (ограничивается одной частью тела),
сегментарной (с вовлечением ≥ 2 смежных частей тела, таких как верхняя и нижняя половины
лица или лицо и шея), мультифокальной (поражает ≥ 2 несмежных частей тела, таких как шея и
нижняя конечность), генерализованной (с вовлечением туловища плюс 2 различных частей
тела), или гемикорпоральной (охватывает половину тела; также называется гемидистонией).
 Хронология: может быть статической, прогрессирующей, пароксизмальной или постоянной, а
также может иметь суточные колебания или быть вызванной определёнными задачами
(специфическая дистония).

41
  Изолированная (нет данных относительно других двигательных расстройств) или
комбинированная (сопровождается другими непроизвольными движениями [отличными от
тремора], но преобладающими при дистонии).
9. Виды расстройств чувствительности: поверхностной, глубокой. Сложные виды
нарушений чувствительности. Виды боли.

Чувствительность – способность ощущать воспринятые нервной системой раздражения и

трансформировать эти раздражения в нервный импульс.
Чувствительность – способность организма воспринимать раздражения, исходящие из окружающей
среды или из собственных тканей и органов.
Чувствительность – воспринимаемая психикой часть рецепции (всей афферентной импульсации,
поступающей в различные отделы головного мозга).
Рецепторы – специализированные нервные окончания, преобразующие раздражения в нервное
возбуждение.

42
Сложная чувствительность – это филогенетически более поздно развившаяся чувствительность,
связанная, по-видимому, не только с первичными, но и со вторичными корковыми полями.

43
Медиальная петля (чувствительная петля, lemniscus medialis) – совокупность волокон вторых
нейронов большинства чувствительных путей (кроме слухового) в стволе головного мозга, которые
переходя на противоположную сторону, образуют резкий изгиб и, поднимаясь вверх, заканчиваются
в латеральном ядре таламуса.

44
Таламус – это парное подкорковое ядро (серое вещество), которое входит в структуру
промежуточного мозга. Это единый коллектор всех чувствительных путей (за исключение
обонятельного), из которого волокна идут в кору (таламокортикальный пучок). Это первичный
подкорковый центр чувствительности, первичный анализатор. Чувствительные импульсы, дошедшие
до таламуса, впервые входят в поле сознания.

45
Таламус играет важную роль в регуляции уровня сознания, процессов сна и бодрствования,
концентрации внимания, эмоций, памяти.
Симптомы поражения таламуса
1. Контралатеральная гемигипестезия.
2. Контралатеральная гемиатаксия.
3. Контралатеральная гемианопсия.
4. Контралатеральная гемиалгия (боль во всей половине тела).
5. Хореоатетоидный гиперкинез кисти на противоположной стороне.
6. Астения, нарушения сна, амнезия, деменция, депрессия.
Путь поверхностной чувствительности (3-х нейронный афферентный – болевая, температурная,
частично тактильная чувствительность)
1. Экстерорецепторы.
2. Дендрит.
3. 1-й нейрон (псевдоуниполярный) в спинномозговом ганглии.
4. Аксон первого нейрона в составе задних корешков идёт к спинному мозгу и переключается на
2-й нейрон.
5. 2-й нейрон в задних рогах спинного мозга.
6. Аксон второго нейрона делает перекрест (в области передней спинномозговой спайки),
поднимаются вверх на 2-3 сегмента, выходят в состав боковых канатиков, формируют
латеральный спиноталамический путь.
7. В продолговатом мозге на уровне Варолиева моста спиноталамический путь начинает
сливаться с путём глубокой чувствительности (медиальной петлёй) и на уровне среднего мозга
образуется петля общей чувствительности – к зрительному бугру (таламусу).
8. 3-й нейрон в вентролатеральных ядрах таламуса.
9. Аксон третьего нейрона формирует таламокортикальный путь (через заднюю треть задней
ножки внутренней капсулы → корона радиата → кора).
10. Аксон третьего нейрона оканчивается в задней центральной (постцентральной) извилине
теменной доли.
Виды нарушения поверхностной чувствительности
 Парестезии – ощущение онемения, покалывания и «мурашек».
 Анестезия – потеря чувствительности (анальгезия – потеря болевой чувствительности при
сохранении других видов чувствительности).
 Гипестезия – снижение чувствительности.
 Гиперестезия – повышение чувствительности.
 Гиперпатия – сильное, плохо локализованное, очень неприятное и тягостное ощущение после
нанесения раздражения.
 Аллодиния – тактильный раздражитель воспринимается как болевой.
Путь глубокой чувствительности (3-х нейронный афферентный)
1. Проприорецепторы.
2. Дендрит.

46
 3. 1-й нейрон (псевдоуниполярный) в спинномозговом ганглии.
4. Аксон первого нейрона в составе задних корешков идёт в спинной мозг, но не заходит в задние
рога.
5. Аксоны первых нейронов формируют пучок Голля (тонкий, медиальный) от нижних участков
тела и пучок Бурдаха (клиновидный, латеральный) от верхних участков тела.
6. Пучки идут в продолговатый мозг, в самом нижнем отделе – ядра Голля и Бурдаха. Здесь
аксоны первых нейронов переключаются на 2-е нейроны.
7. Сразу происходит перекрест, образуется настоящая медиальная петля, которая на уровне
Варолиева моста соединяется со спиноталамическим путём и образуется путь общей
чувствительности – к зрительному бугру (таламусу).
8. 3-й нейрон в таламусе.
9. Аксоны третьих нейронов формируют таламокортикальный путь (через заднюю треть задней
ножки внутренней капсулы → корона радиата → кора).
10. Аксоны третьих нейронов оканчиваются в задней центральной (постцентральной) извилине
теменной доли.
Виды и симптомы поражения глубокой чувствительности
 Больной не может определить движение в суставах.
 Нарушение координации – сенситивная атаксия.
 Затруднение определения ранее знакомых предметов на ощупь – вторичный астереогноз.
Постцентральная извилина – центр чувствительности (чувствительный анализатор).
Соматотопическое представительство («гомункулюс» Пенфилда):
 верхние отделы извилины – стопа, нога, туловище;
 средние отделы – рука, кисть;
 нижние отделы – лицо, язык.

Диссоциированное расстройство чувствительности – это расстройство одних видов чувствительности

при сохранении других. Например, при изолированном поражении задних рогов спинного мозга

47
будет выпадать поверхностная чувствительность, но будет сохраняться глубокая чувствительность, т.к.
волокна глубокой чувствительности не заходят в задние рога.
Закон эксцентричного расположения проводников в спинном мозге (Ауэрбаха-Флатау, Флатау-
Ферстера). В кортикоспинальном, спиноталамическом и пучке глубокой чувствительности волокна
располагаются в определённом порядке.

В спиноталамическом и кортикоспинальном путях волокна от нижележащих структур вытесняются

кнаружи, волокна от вышележащих структур располагаются кнутри. Для чего это знать? Например,
повреждения:
 опухоль экстрамедуллярная (давит снаружи) – чувствительность нарушается снизу-вверх;
 опухоль интрамедуллярная (давит изнутри) – чувствительность нарушается сверху-вниз.
Боль – это результат раздражения болевых рецепторов (ноцицепторов) или повреждения структур
нервной системы (любых).
Боль бывает по патогенезу:
 Ноцицептивная – результат раздражения рецепторов. Эта боль локальная, бывает при травмах,
заболеваниях. Её хорошо купируют НПВП и анальгетики, различные физиопроцедуры.
 Нейропатическая – результат воздействия на любые структуры нервной системы. Жгучая,
стреляющая, с широкой иррадиацией боль. Её лечат антидепрессантами (амитриптилин),
антиконвульсантами (прегабалин, габапентин, карбамазепин).
 Дисфункциональная (психогенная) – боль при неврозах, тревожно-депрессивных
расстройствах. При такой боли не выявляется органическая причина.
 Смешанная. Например, при дискогенной радикулопатии (в результате грыжи межпозвонкового
диска) происходит сдавление корешка (нейропатическая боль) и спазм мышц (ноцицептивная
боль).
Методика исследования чувствительной сферы
Поверхностная чувствительность
1) Болевая – иголкой на отдельные участки тела:

48
  на симметричные участки тела справа и слева (исключаем проводниковый
церебральный тип);
 сверху вниз (исключаем спинальный проводниковый тип и периферический тип
нарушений).
2) Температурная – пробирки с холодной и горячей водой.
3) Дискриминационная (чувствительность уколов, наносимых на близком расстоянии) – циркулем
с двумя браншами. Ножки циркуля сближают до тех пор, пока двойное прикосновение не
перестанет различаться. Затем расстояние между ножками сравнивают с табличным
значением.

4) Двухмерно-пространственное чувство – чертим фигуры на теле человека, пациент должен

понять, что это за фигуры.
5) Тактильная – касаемся кисточкой симметричных участков тела.
Глубокая чувствительность
6) Вибрационная – прикладываем камертон к телу (смотрим на время и симметричность
определения).

7) Мышечно-суставное чувство:
 Берём каждый палец на руке и ноге, совершаем движение, пациент должен ответить с
закрытыми глазами, какой палец взяли, и какое движение совершили. Если пациент
путается, то необходимо перейти к более проксимальным суставам (локтевой,
плечевой).

49
  Пальценосовая, пяточно-коленная пробы (исключаем сенситивную атаксию). Без
контроля зрения!
 Смотрим на то, как пациент ходит (плохо ходит, в темноте ещё хуже, отсутствие твёрдой
опоры под ногами).
8) Стереогноз – пациент с закрытыми глазами определяет знакомые предметы на ощупь.
10. Типы расстройств чувствительности: периферические, корешковые, сегментарные,
проводниковые, корковые. Сенситивная атаксия.

Типы расстройств чувствительности

I. Периферический (нервы, корешки, спинномозговые ганглии):
1) Мононевритический – выпадают все виды чувствительности по ходу конкретного нерва.
Причины: травма, нейрофибромы, туннельные синдромы.

2) Полиневритический (при полинейропатиях) – выпадают все виды чувствительности в

дистальных отделах рук и ног по типу «перчаток» и «носков» («гольф»). Причины:
инфекции, дисметаболические состояния, токсическое поражение, профессиональные
вредности, радиация, коллагенозы, наследственность.

50
 3) Монорадикулярный (поражение одного корешка) – выпадает вся чувствительность в
области иннервации конкретного корешка – в определённом дерматоме. Причины:
грыжа, нейрофиброма, воспалительный процесс (каудит – поражение конского хвоста),
после люмбальной пункции.

Дерматом – участок кожи, иннервируемый одним корешком.

Миотом – участок мышечной ткани, иннервируемый одним корешком.

51
Склеротом – участок костной ткани, иннервируемый одним корешком.

Дерматомы
4) Полирадикулярный. Причины: общий аутоиммунный процесс.
5) Поражение спинномозгового ганглия: боль по ходу корешков, высыпания, парестезии,
постгерпетические невралгии в соответствующих зонах. Причины: вирус ветряной оспы с
герпетическими высыпаниями.
6) Плексопатия – поражение нервных сплетений. Выпадают все виды чувствительности на
уровне определённого сплетения.
II. Сегментарный тип нарушения (на уровне сегмента). Поражается задний рог: выпадает
поверхностная чувствительность в определённом дерматоме, но сохраняется глубокая
чувствительность – диссоциированное расстройство чувствительности. Причины:
интрамедуллярная опухоль, сирингомиелия.
Как отличить периферический тип нарушения (корешок) от сегментарного (задний рог)? В обоих
случаях чувствительность выпадает в определённом дерматоме, но в случае периферического
типа выпадает вся чувствительность, а в случае сегментарного типа – только поверхностная.

52
III. Проводниковый тип нарушения (на уровне проводника):
1) Спинальный – поражение спиноталамического пути в боковых канатиках, тонкого пучка
(Голля) и клиновидного пучка (Бурдаха) в задних канатиках (клиника зависит от полного
или половинного поперечного поражения спинного мозга). При половинном – выпадают
все виды чувствительности ниже места поражения: глубокая – с уровня поражения на
его стороне, поверхностная – на 2-3 сегмента ниже с противоположной стороны.
Причины: травмы позвоночника, опухоль спинного мозга, спинальный инсульт, миелит.

2) Церебральный – поражение медиальной петли, зрительного бугра, внутренней капсулы

– клиника всегда с противоположной стороны (если односторонний) – выпадают все
виды чувствительности контралатерально: гемианестезия (поверхностная
чувствительность), сенситивная гемиатаксия (глубокая чувствительность), вторичный
53
 астереогноз (первичный астереогноз бывает при нарушении на уровне коркового
центра). Причины: опухоль, травмы, энцефалит, инсульт, паразитарные заболевания.

IV. Корковый тип – повреждение постцентральной извилины. Выпадение по гемитипу – на

противоположной стороне, на всей половине тела, всех видов чувствительности. Выпадение по
монотипу (почти всегда по этому типу!) – в конкретной области (соматотопическое
представительство) всех видов чувствительности с противоположной стороны. Причины:
опухоль, ушиб, энцефалит, вдавленный перелом, кровоизлияния, инсульт. Постцентральная
извилина может раздражаться – формируются фокальные сенсорные эпилептические
припадки (мурашки, чувство жара, онемение).

54
Синдром половинного поражения поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара)

55
Атаксия (греч. беспорядок) – нарушение согласованности движений различных мышц при условии
отсутствия мышечной слабости; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Это нарушение
координации.
Сенситивная (сенсорная) атаксия – один из видов атаксии, развивающийся в результате недостатка
или отсутствия афферентного потока глубокой чувствительности и прежде всего мышечно-суставного
чувства. Все атаксии более подробно см. вопрос 3.
Сенситивная атаксия может развиваться при поражении любых отделов нейронной цепи путей
глубокой чувствительности: периферических нервов (при полинейропатия), задних корешков, задних
столбов спинного мозга, ствола мозга, таламуса.
Сенситивная атаксия отличается от других видов атаксии тем, что она значительно более выражена
без зрительного контроля. При ходьбе человек смотрит себе под ноги, осуществляя зрительный
контроль за движениями. При его отсутствии или в темноте больной не ощущает своих движений.
Походка становится «штампованной» («табетической» – спинная сухотка (tabes dorsalis) – форма
позднего нейросифилиса): шагая, пациент резко и с силой опускает ногу, чтобы быть уверенным в
том, что стопа на твёрдой поверхности.
11. Зрительный анализатор, признаки его поражения на разных уровнях (сетчатка,
зрительный нерв, перекрест, зрительный тракт, зрительный бугор, кора).

Термины:
 Анизокория – различие величины зрачков.
 Амавроз – слепота, не связанная с заболеванием или травмой глаза.
 Диплопия – двоение.
 Птоз – опущение верхнего века.
 Страбизм – косоглазие.

56
  Скотома – участок выпадения поля зрения.
 Гемианопсия – выпадения участков полей зрения с одной стороны с вертикальной границей.
 Лагофтальм – не смыкание глазной щели.
Так как хрусталик является двояковыпуклой линзой, проходящие лучи света в нём преломляются и
перекрещиваются. В результате на сетчатке получается обратное изображение видимых предметов.

Зрительный анализатор:
1) 1-й нейрон – палочки и колбочки.
2) 2-й нейрон – биполярные клетки.
3) 3-й нейрон – ганглиозные клетки.
4) Аксоны формируют зрительный нерв (II пара ЧН, чувствительный нерв). Он идёт через
собственный канал в полость черепа, по основанию лобной доли.
5) Над уровнем турецкого седла формирует зрительный перекрест. Перекрест делают волокна
от внутренних половин сетчаток, от наружных – нет! В итоге левый зрительный тракт содержит
волокна от левых половин сетчаток, правый – от правых.
6) Зрительный тракт огибает ножку мозга и идёт к подкорковым центрам зрения.
7) Подкорковые центры (4-й нейрон) – верхние бугры четверохолмия, латеральные
коленчатые тела, подушка зрительного бугра (таламуса).

57
 8) Пучок Грациоле (зрительная лучистость) проходит через заднюю ножку внутренней капсулы,
формируя зрительную лучистость.
9) Корковый конец: верхние отделы пучка заканчиваются над шпорной бороздой – клин.
Нижние отделы под шпорной – язычная извилина (это всё на медиальной поверхности
затылочной доли).
Признаки поражения зрительного анализатора на разных уровнях

Повреждение сетчатки: скотомы на стороне поражения.

Зрительный нерв (со стороны поражения):
 Амавроз – полная слепота.
 При не полном поражении – скотомы.
 Выпадает прямая реакция на свет, сохраняется содружественная.
Повреждение хиазмы:
 Внутренние отделы – битемпоральная гетеронимная гемианопсия (выпадение височных
(латеральных) половин полей зрения). Причины: опухоль гипофиза, аневризма, гидроцефалия
третьего желудочка, менингиома бугорка турецкого седла.
 Наружные отделы – биназальная гетеронимная гемианопсия (выпадение носовых
(медиальных) половин полей зрения). Причина – аневризма.
Односторонние поражения зрительного тракта, подкоркового центра, пучка Грациоле, всей
медиальной поверхности затылочной доли – гомонимная гемианопсия с противоположной стороны
(левосторонняя или правосторонняя).
Односторонние поражения верхних отделов пучка Грациоле и клина – нижнеквадрантная
гомонимная гемианопсия с противоположной стороны.

58
Одностороннее поражение нижних отделов пучка и язычной извилины – верхнеквадрантная
гомонимная гемианопсия с противоположной стороны.
При поражении зрительных путей после переключения на ядра Якубовича – выпадения прямой
реакции на свет не будет (зрачковый рефлекс сохранится).
Раздражение медиальной поверхности затылочной доли – элементарные зрительные
галлюцинации. Элементарные галлюцинации – фотопсии, фосфрены – простые, не складывающиеся в
предметный образ, обманы зрения: вспышки света, блёстки, туман, дым, пятна, полосы, точки.
Раздражение латеральной поверхности затылочной доли – сложные зрительные галлюцинации.
Сложные зрительные галлюцинации характеризуются предметным содержанием.
12. Нейроофтальмологические методы исследования зрительной системы: исследование
глазного дна и полей зрения. Варианты гемианопсий.

Исследование зрительного анализатора:

I. Осмотр зрения по таблицам Сивцева.
II. Осмотр глазного дна. При осмотре глазного дна можно выявить:
 Отёчный (застойный) зрительный диск.
 Атрофия зрительного диска.
 Синдром Фостера-Кеннеди: атрофия диска на стороне опухоли, застойный диск на
противоположной стороне. Патогномоничный синдром для менингиомы ольфакторной
ямки (лобной доли) + аносмия.

Синдром Фостера-Кеннеди
III. Проверка реакции зрачка на свет (при поражении нерва реакция выпадает):
 Проверка прямой реакции: ладонями закрываем глаза, затем ладонь убираем – зрачок
должен сузиться.
 Проверка содружественной реакции: первый глаз закрыт ладонью, второй нет; убираем
ладонь с первого глаза и при этом смотрим на зрачок второго – зрачок должен сузиться.

59
IV. Проверка полей зрения. Врач и пациент сидят друг напротив друга, прикрывая один
противоположный глаз. Врач двигает палец в пределах своего поля зрения от периферии к
центру, а пациент сигнализирует, когда объект попадает в его поле зрения.

Варианты гемианопсий
Гемианопсия – двухсторонняя слепота в половине поля зрения. Гемианопсия с выпадением
одноимённых (правых или левых) половин полей зрения называется гомонимной, разноимённых
(двух носовых или двух височных) половин – гетеронимной. Выпадение височных половин полей
зрения называется гетеронимной битемпоральной гемианопсией, выпадение носовых половин –
биназальной гемианопсией. Помимо полного выпадения половины полей зрения, может
наблюдаться частичная, квадрантная (четвертная – верхняя или нижняя) гемианопсия,
гемианопическая скотома (слепое пятно). Сохранение одной из половин поля зрения определяется
как гемиопия (то есть глаз, характеризуемый правосторонней гемианопсией, обладает одновременно
левосторонней гемиопией, и наоборот).
Топика гемианопсий см. вопрос 11.

60
13. Глазодвигательные нервы: глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы.
Симптомы поражений.

Наружные мышцы глаза

Группа глазодвигательных нервов (глазодвигательный (III), блоковый (IV) и отводящий (VI) нервы)
Общее для всех нервов этой группы:
 1 нейрон – прецентральная извилина.
 Волокна подходят к ядрам (2 нейрон) своей и противоположной стороны.
 Аксоны вторых нейронов проходят через стенку кавернозного синуса.
 Покидают полость черепа через верхнюю глазничную щель.

61
Анатомические предпосылки совместного или изолированного поражения черепных нервов
глазодвигательной группы:
1. Расположение ядер в стволе мозга дает частое сочетание симптомов их поражения с
проводниковыми расстройствами (альтернирующие синдромы).
2. Специальная ассоциативная система – медиальный продольный пучок, поражение даёт
симптомы межъядерной офтальмоплегии.
3. Наибольшее протяжённость на основании черепа VI пары делает её максимально уязвимой
при процессах на основании черепа и базальной поверхности мозга.
4. Тесное соседство черепных глазодвигательных нервов в кавернозном синусе, где они
располагаются рядом друг с другом и с первой ветвью тройничного нерва. Патологические
процессы в кавернозном синусе ведут к появлению тотальной офтальмоплегии в сочетании с
нарушением функции первой ветви тройничного нерва.
5. Совместный выход из полости черепа через верхнюю глазничную щель глазодвигательных
нервов и ветви тройничного нерва – ещё одна анатомическая предпосылка одновременного
поражения этих нервов с развитием тотальной офтальмоплегии.
Глазодвигательный нерв (III пара)
Смешанный (двигательные и парасимпатические волокна).
1) Все ядра в покрышке среднего мозга на уровне верхних бугорков:
o Парные двигательные ядра.
o Парные парасимпатические ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля – волокна к мышце,
суживающей зрачок.
o Ядро Перлиа (аккомодационное ядро – одно для обоих нервов) – волокна к цилиарной
(ресничной) мышце, изменяющей кривизну хрусталика.
2) Аксоны формируют корешок, который выходит между ножками мозга на основание мозга.
3) Вместе с IV, VI и первой веточкой V пары ЧН проходит через стенку кавернозного синуса.
4) Покидает полость черепа через верхнюю глазничную щель.
Двигательная иннервация: верхняя, нижняя, медиальная прямые мышцы; нижняя косая; мышца
поднимающая верхнее веко.
Парасимпатическая иннервация: мышца, суживающая зрачок (сфинктер), цилиарная (ресничная)
мышца.
Симптомы поражения:
1) Птоз – опущение верхнего века.
2) Расходящееся косоглазие – глазное яблоко отходит кнаружи.
3) Нарушение движения глазных яблок вверх, вниз и кнутри.
4) Мидриаз – расширение зрачка.
5) Нет прямой и содружественной реакции на свет.
6) Паралич аккомодации.
7) Диплопия (двоение) при взгляде прямо и кнутри.
Блоковый нерв (IV пара)
Двигательный нерв.

62
 1) Двигательные ядра лежат в покрышке среднего мозга на уровне нижних бугорков.
2) Аксоны формируют корешок, который огибает Сильвиев водопровод и выходит с дорсальной
стороны среднего мозга.
3) Делает перекрест в верхнем мозговом парусе, затем огибает ножку мозга.
4) Тянется по основанию, вместе с III, VI и первой веточкой V пары ЧН проходит через стенку
кавернозного синуса.
5) Покидает полость черепа через верхнюю глазничную щель.
Иннервирует верхнюю косую мышцу (поворачивает глаз вниз и кнаружи).
Симптомы поражения:
1) Лёгкое сходящееся косоглазие вверх и кнутри.
2) Диплопия при взгляде вниз и кнаружи.
Отводящий нерв (VI пара)
Двигательный нерв.
1) Двигательные ядра в Варолиевом мосту (ближе к основанию).
2) Аксоны формируют корешок между мостом и продолговатым мозгом.
3) Тянется по основанию мозга, вместе с III, IV и первой веточкой V пары ЧН, проходит через
стенку кавернозного синуса.
4) Покидает полость черепа через верхнюю глазничную щель.
Иннервирует прямую латеральную мышцу (поворачивает глазное яблоко кнаружи).
Симптомы поражения:
1) Сходящееся косоглазие.
2) Диплопия при взгляде прямо и усиливается кнаружи.
Медиальный продольный пучок
Это система, которая обеспечивает содружественность и одновременность движений глазных яблок.
Объединяет III, IV, VI пары ЧН своей и противоположной стороны, гармонирует их движение,
обеспечивает содружественное движение глазных яблок!
1. Начинается от ядер Даркшевича и ядер Кахаля (в покрышке среднего мозга кпереди от ядер III
нерва и по бокам от Сильвиева водопровода).
2. Через ядра Даркшевича идёт связь с экстрапирамидной системой, ретикулярной формацией,
мотонейронами передних рогов спинного мозга, мозжечком и корой.
3. Регулируется корковым центром взора (регуляция движений глазных яблок по горизонтали) –
задние отделы средней лобной извилины. Мостовой центр взора (регуляция движений
глазных яблок по вертикали) – на уровне ядер VI пары ЧН.

63
 Система медиального продольного пучка
Поражение коркового центра взора – глаза не могут смотреть на противоположную от очага сторону =
повёрнуты на очаг (глаза смотрят на очаг). При поражении мостового центра взора – всё наоборот
(при поражении глаза повёрнуты в противоположную сторону от очага).
Синдромы поражения медиального продольного пучка
Синдром Парино
Поражение на уровне верхних бугорков четверохолмия в среднем мозге.
Симптомы:
 паралич взора вверх (иногда вниз),
 зрачковые нарушения (обычно широкие зрачки с диссоциацией реакции на свет и на
аккомодацию с конвергенцией),
 конвергирующий и ретракционный нистагм при взгляде вверх,
 патологическая ретракция век (неполное смыкание),
 отставание век.
Причины: гидроцефалия, опухоли гипофизарной области.

64
Синдром Гертвига-Мажанди
Поражение мостового центра взора. Разное стояние глазных яблок по вертикали.

Синдром Арджил-Робертсона
Симптомы:
 нарушение прямой и содружественной реакции зрачков на свет,
 способность к конвергенции сохранена.
Причины: нейросифилис; энцефалиты, рассеянный склероз.

Обратный синдром Арджил-Робертсона

Симптомы:
 способность к конвергенции утрачена,
 прямая и содружественная реакции зрачков на свет сохранены.
Причина – клещевой энцефалит.
Офтальмоплегии:
 Ядерная (поражение ядер группы глазодвигательных нервов) – недостаточность всех
глазодвигательных мышц.
 Межъядерная (поражение медиального продольного пучка) – нарушение приведения глазного
яблока на стороне поражения кнутри в сочетании с монокулярным нистагмом на другой
стороне.

65
  Подъядерная – нарушение всех движений глаза на своей стороне.
 Надъядерная – отсутствие произвольных движений глазных яблок при сохранении
рефлекторных.
Исследование глазодвигательных нервов
Смотрим равномерность глазных щелей, зрачков (анизокория – разные размеры зрачков),
мидриаз/миоз.
Проверка движений глазного яблока, спрашиваем про двоение в глазах.

66
14. Зрачковый рефлекс и признаки его поражения. Анизокория, диагностическая
информативность.

Рефлекс зрачковый (pupillary light reflex) – сужение зрачка при попадании луча света в глаз (прямая
реакция) и координированное сокращение зрачка другого глаза; при удалении источника света
зрачки быстро расширяются; рефлекс используется в диагностике функционального состояния
зрительного (II) и глазодвигательного (III) черепномозговых нервов.

Дуга зрачкового рефлекса: сетчатка → зрительный нерв → хиазма → зрительный тракт → вставочные
нейроны среднего мозга (претектальная зона) → частичный перекрест → парасимпатические ядра
Якубовича → ресничный узел → мышца, суживающая зрачок.
Проверка реакции зрачка на свет (при поражении нерва реакция выпадает):
 Проверка прямой реакции: ладонями закрываем глаза, затем ладонь убираем – зрачок должен
сузиться.
 Проверка содружественной реакции: первый глаз закрыт ладонью, второй нет; убираем ладонь
с первого глаза и при этом смотрим на зрачок второго – зрачок должен сузиться.

67
Зрачковый рефлекс может нарушаться при повреждении зрительного анализатора (до переключения
на ядра Якубовича) и при повреждении глазодвигательного нерва.
Анизокория
Под анизокорией понимают разный размер зрачков пациента.
К анизокории может приводить поражение глазодвигательного нерва, применение глазных капель
(мидриатиков или миотиков), синдром Арджил-Робертсона и др.
15. Тройничный нерв. Строение, функции. Симптомы поражения.

Смешанный (чувствительные и двигательные волокна), V пара ЧН.

Ядра в Варолиевом мосту – жевательные ядра – иннервация жевательных мышц.
Ядра от среднего мозга до верхних шейных сегментов – чувствительные ядра – чувствительность
области лица:
 среднемозговое – проприоцептивная иннервация жевательных мышц,
 мостовое (главное, собственное) – тактильная чувствительность,
 ядро спинномозгового пути – болевая и температурная чувствительность.
Каждая часть ядра спинномозгового пути тройничного нерва иннервирует соответствующую зону
Зельдера:
 верхняя часть – нос и губы,
 средняя часть – средние отделы лица,
 нижняя часть – наружные отделы лица.

68
Чувствительный ганглий – Гассеров узел (в Меккелевой ямке, на пирамиде височной кости в
дупликатуре твёрдой мозговой оболочки).
Корешок нерва выходит на уровне Варолиевого моста.
Ход волокон
I. Дендритический конец формирует три ветви:
1. Первая ветвь – глазничная/глазная (чувствительная). Идёт через стенку кавернозного
синуса, выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель, после отдаёт три
ветви (лобный нерв, носоресничный нерв, слёзный нерв), до выхода из полости черепа
отдаёт веточку к твёрдой мозговой оболочке. Область иннервации: кожа лба, передние
отделы волосистой части головы, верхнее веко, конъюнктива глаза, спинка носа, область
лобной пазухи, роговица, ячейки решётчатой кости, слёзная железа.
2. Вторая ветвь – верхнечелюстная (чувствительная). Ветвь выходит из полости черепа
через круглое отверстие, идёт в крылонёбную ямку, где отдаёт три ветви
(подглазничный нерв, крылонёбные нервы, скуловой нерв), до выхода из полости
черепа отдаёт веточку к твёрдой мозговой оболочке. Область иннервации: кожа от угла
глаза до угла нижней челюсти, щёки, полость носа, крылья носа, гайморова пазуха,
верхняя челюсть, верхние зубы.
3. Третья ветвь – нижнечелюстная (чувствительная и двигательная). Ветвь выходит из
полости черепа через овальное отверстие, даёт следующие ветви (не считая веточки к
твёрдой мозговой оболочке):
 Передние преимущественно двигательные ветви (к жевательным мышцам:
жевательная мышца, височная мышца, медиальная и латеральная крыловидные
мышцы): глубокие височные нервы, латеральный крыловидный нерв,
жевательный нерв; щёчный нерв (чувствительная ветвь) – кожа и слизистая щеки,
угла рта.
 Задние преимущественно чувствительные ветви: медиальный крыловидный нерв
(двигательный) – иннервирует медиальную крыловидную мышцу + ветви к
мышце, напрягающей нёбную занавеску, и к мышце, напрягающей барабанную
перепонку; ушно-височный нерв – иннервирует околоушную слюнную железу,
ушную раковину, височную область, височно-нижнечелюстной сустав; нижний

69
 альвеолярный нерв – иннервирует нижнюю челюсть, нижние зубы; язычный нерв
– иннервирует передние две трети языка и нёбные дужки.
II. Гассеров узел.
III. Чувствительные ядра.
IV. Аксоны с полным перекрестом идут в составе медиальной петли общей чувствительности,
доходят до ядер таламуса, далее идут через внутреннюю капсулу.
V. Нижние отделы задней центральной (постцентральной) извилины теменной доли.

Симптомы поражения
Поражение двигательных ядер – гипотрофия жевательных мышц, периферический парез на стороне
поражения, нарушение акта жевания.
Поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва – нарушение поверхностной
чувствительности по сегментарному диссоциированному (исчезает только болевая и температурная
чувствительность) типу в соответствующих зонах Зельдера (по луковичному типу).
Поражение корешка:
 Боли по ходу корешка в соответствующей половине лица.
 Невралгия тройничного нерва: пароксизмальные (приступообразные) боли, которые могут
продолжаться всего несколько секунд, но очень интенсивные, стреляющие. Может вызываться
прикосновением к коже курковых зон (губы, носогубные складки, крылья носа, брови).
 Выпадение всех видов чувствительности на соответствующей половине лица.
 Гипотрофия жевательных мышц.
 Нейротрофический кератит.
70
Поражение Гассерова узла:
 Везикулярные герпетические высыпания в области ветвей (лоб, конъюнктива, рот, щека).
 Парестезии.
 Постгерпетическая невралгия.
 Боли.
Поражение каждой из ветвей – нарушение чувствительности в зоне иннервации ветви:
 первая ветвь: + снижение конъюнктивального, роговичного рефлексов;
 третья ветвь: + гипо- или атрофия жевательных мышц.
Исследование функционирования тройничного нерва
Чувствительность:
 По зонам иннервации каждой ветви (симметрично с обеих сторон).
 По зонам Зельдера (от центральных отделов лица к периферии сначала с одной стороны, затем
с другой стороны).
 Пропальпировать точки выхода ветвей (надглазничная вырезка, подглазничное отверстие,
подбородочное отверстие).

Конъюнктивальный и роговичный рефлексы: прикасаемся ваткой к конъюнктиве/роговице, в ответ –

моргание.

71
Двигательная функция:
 Опрос пациента (как ест, не нарушен ли акт жевания).
 Оценка симметричности открывания и закрывания рта.
 Пальпация жевательной и височной мышц (во время пальпации мышц пациента просят
пожевать).

16. Невралгия тройничного нерва. Этиология, патогенез, клиника, диагностика,

консервативное и хирургическое лечение.

Невралгия тройничного нерва (болевой тик Труссо, тригеминальная невралгия) – пароксизмы

тяжёлой острой стреляющей лицевой боли вследствие поражения V пары черепных нервов.
Этиология
 Первичная (эссенциальная) невралгия тройничного нерва (чаще женщины после 40 лет).
 Вторичные (симптоматические) тригеминальные боли:
1) сдавление нерва интра- или экстракраниальной опухолью, аневризмой, сосудом
(вазоневральный конфликт);
2) рассеянный склероз;
3) заболевания пазух носа;
4) нарушение прикуса;
5) герпес, который поражает ганглии тройничного нерва;
6) анатомическая узость костных каналов и др.
Патогенез
Механизм поражения неясен. Согласно одной теории, компрессия нерва приводит к локальной
демиелинизации, вследствие чего генерируются эктопические импульсы и/или растормаживаются
центральные болевые пути, в формировании которых принимает ядро спинномозгового пути
тройничного нерва.
Клиника
Строгая локализация боли на территории, иннервируемым тройничным нервом справа или слева,
или в зоне иннервации одной из ветвей тройничного нерва
72
Приступообразная боль сверлящего, дёргающего характера в коже, в слизистой, реже в зубах
Длительностью до 1,5-2 минут. Во время приступа больной замирает в страдальческой гримасе,
мимическая мускулатура лица чаще в состоянии тонического сокращения, может быть
гиперсаливация, усиленное слезотечение, назоррея.
Провоцируемый характер приступов с наличием пусковой триггерной (курковой) зоны, раздражение
которой (разговор, мимика, пальпация, приём пищи, бритье, даже простая улыбка) может вызвать
приступ.
После приступа – рефрактерный период в нескольких минут, когда раздражение корковой зоны не
вызывает нового приступа и которым пользуются больные в тяжёлых случаях, чтобы принять пищу
или произвести туалет лица.
Диагностика основана на клинической оценке.
Лечение
Консервативная терапия (в основном, антиконвульсанты):
 Карбамазепин: блокирует натриевые каналы, что приводит к стабилизации мембраны
нейронов, ингибированию серийных разрядов нейронов и снижению синаптического
проведения импульсов. Также карбамазепин усиливает ГАМК-ергическое торможение.
 Габапентин, прегабалин – препараты выбора. Связываются с кальциевыми каналами и снижают
поток ионов кальция, играющий важную роль в возникновении нейропатической боли.
 Седативная терапия, противотревожные препараты, НПВС, физиотерапия,
иглорефлексотерапия.
Хирургическое лечение применяется при вазоневральном конфликте – микрососудистая
декомпрессия нерва в задней черепной ямке.

73
17. Лицевой нерв. Особенности клинических проявлений в зависимости от уровня
поражения.

Лицевой нерв (VII пара ЧН) – это чисто двигательный нерв, который иннервирует все мимические
мышцы лица. Рядом с лицевым нервом проходит промежуточный нерв, который имеет
чувствительные (вкусовые) и парасимпатические волокна (железистые). Лицевой и промежуточный
нерв обычно рассматривают вместе, поэтому лицевой нерв условно считается смешанным нервом.
Двигательные ядра лицевого нерва находятся в Варолиевом мосту → аксоны огибают ядро VI пары
ЧН → выходят в мостомозжечковом углу вместе с промежуточным нервом и VIII парой ЧН.
Парасимпатическая часть: верхние слюноотделительные ядра → промежуточный нерв →
переключение в определённых ганглиях → секреция подъязычной, подчелюстной, слёзной желёз.
Чувствительность:
1) Дендритический конец – барабанная струна (chorda tympani) – воспринимает раздражение
вкусовых рецепторов (передние две трети языка).
2) Чувствительное ядро – узелок коленца (ganglion genicule) в фаллопиевом канале (канал
лицевого нерва).
3) Аксон заходит в ствол мозга и переключается на вкусовые ядра.
4) Вкусовое ядро (ядро тракта одиночного пути) → частичный перекрест через медиальную петлю
→ зрительный бугор → корковый конец вкусового анализатора (парагиппокампальная извилина,
гиппокамп).
74
Ход волокон лицевого и промежуточного нервов
Мостомозжечковой угол → внутренний слуховой проход → фаллопиев канал (собственный канал
лицевого нерва).
Ход волокон в фаллопиевом канале:
1) Первым отходит большой каменистый нерв (слезоотделительные волокна) → борозда
большого каменистого нерва → рваное отверстие → крылонёбный канал → крылонёбный ганглий →
постганглионарные волокна в составе слёзного нерва (от первой ветви тройничного нерва) →
иннервация слёзной железы.
2) Вторым отходит стременной нерв (двигательный) → иннервация стременной мышцы
(прикрывает вход в овальное окно).
3) Третьим отходит барабанная струна (вкусовые и секреторные волокна) → выходит через
каменисто-барабанную щель → между крыловидными мышцами → присоединяется к язычному
нерву (от третьей ветви тройничного нерва); секреторные волокна прерываются в
поднижнечелюстном ганглии → секреция подчелюстных и подъязычных желёз.
Ствол лицевого нерва покидает фаллопиев канал через шилососцевидное отверстие → отдаёт
порцию поперечнополосатым мышцам (заднее брюшко двубрюшной и шилоподъязычная мышцы) →
в области околоушной слюнной железы формирует большую гусиную лапку (височная, скуловая,
щёчная, краевая ветвь нижней челюсти, шейная ветви – иннервация мимической мускулатуры лица).

Симптомы поражения

75
1) Одностороннее поражение нижних отделов передней центральной (прецентральной) извилины,
корково-мостовых путей до переключения – центральный парез лицевого нерва с противоположной
стороны: опущение угла рта и сглаживание носогубной складки.
76
2) Поражение двигательного ядра лицевого нерва – периферический парез с этой же стороны:
 Не может поднять бровь, нахмурить лоб.
 Не может крепко зажмурить глаз (лагофтальм), при этом глаз поворачивается кверху и видна
полоска склеры (симптом Белла).
 Симптом ресниц (при сильном зажмуривании ресницы остаются в зоне видимости).
 Не может надуть щеку (парусная щека).
 Опущен угол рта.
 Сглажена носогубная складка.
 Дизакузия/гиперакузия (неприятное, усиленное восприятие звука, особенно низких тонов,
«раскатистое» восприятие звука) – вследствие поражения стременного нерва.
3) Поражение в области мостомозжечкового угла (проходят слуховой, промежуточный и лицевой
нервы):
 Для лицевого – периферический парез мимической мускулатуры лица; дизакузия может быть
нивелирована из-за поражения VIII пары ЧН.
 Для промежуточного – сухость глаза, нарушение вкуса на передних двух третях языка и сухость
в полости рта.
4) Поражение лицевого нерва в фаллопиевом канале:
 До отхождения слезоотделительных волокон (большого каменистого нерва):
o периферический парез лицевого нерва,
o дизакузия,
o нарушение вкуса на передних 2/3 языка,
o сухость полости рта,
o сухость глаз.
 После отхождения слезоотделительных волокон (большого каменистого нерва): всё тоже
самое, но + слезотечение вместо сухости глаз.
 После отхождения стременного нерва:
o периферический парез лицевого нерва,
o нарушение вкуса на передних 2/3 языка,
o сухость рта,
o слезотечение.
 Поражение после отхождения барабанной струны:
o периферический парез лицевого нерва,
o слезотечение.
Методика проверки
1) Двигательная функция:
 Оценка симметричности лица в покое.
 Оценка силы мимических мышц: просим поднять бровь, нахмурить лоб, зажмуриться,
надуть щеку, показать зубы, улыбнуться.
 Опрос о наличии неприятного, усиленного восприятия звуков, особенно низких тонов,
«раскатистого» восприятия звука.
2) Чувствительность:

77
  Опрос про изменение вкуса.
 С помощью пипетки поочерёдно наносим на язык капли сладкого, солёного.
3) Парасимпатика:
 Опрос о наличии сухости глаза/слезотечения.
18. Центральный и периферический паралич лицевой мускулатуры, дифференциальная
диагностика. Альтернирующие синдромы.

Про центральный и периферический паралич лицевой мускулатуры см. вопрос 17 (симптомы

поражения).

Альтернирующие синдромы
Характерны для половинного поражения ствола мозга. Симптомы поражения ядер ЧН на стороне
поражения + центральный гемипарез на противоположной стороне.

78
79
80
19. Острая невропатия лицевого нерва. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Впервые клинику поражения лицевого нерва описал С. Bell в 1836 г. В настоящее время термин
«паралич Белла» используется для обозначения идиопатического поражения лицевого нерва, в то
время как термин «невропатия лицевого нерва» (НЛН) включает также формы с известной
этиологией. НЛН является самой частой краниальной невропатией, она встречается у 13-24 человек
на 100000 населения, одинаково часто у мужчин и женщин. Такая распространённость НЛН
обусловлена, вероятно, его ходом в узком костном лицевом канале (фаллопиев канал) пирамиды
височной кости и особенностями васкуляризации, что создаёт предпосылки для его ишемии, отёка и
компрессии.
Этиология и патогенез
Большинство случаев НЛН связано с поражением нерва в лицевом канале. Ведущим
патогенетическим фактором его поражения считается ишемия, отёк и компрессия в узком костном
канале. НЛН может возникнуть на фоне артериальной гипертензии, атеросклероза, сахарного
диабета, вирусных заболеваний, заболеваний среднего уха и околоушных желёз, рассеянного
склероза, острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, при
травме височной кости, опухоли мостомозжечкового угла, метастатической или лейкемической
инфильтрации. Переохлаждение перед началом заболевания, на которое часто указывают больные,
может явиться пусковым моментом. Описаны случаи семейно-наследственной НЛН.
Клиника
Основным синдромом НЛН независимо от уровня поражения является слабость мимических мышц
половины лица (прозопарез, прозоплегия). Лицо больного асимметрично, кожные складки на
поражённой стороне сглажены, угол рта опущен. Больной не может наморщить лоб, нахмуриться,
зажмурить глаз, показать зубы, свистнуть, надуть щёки. На поражённой стороне глазная щель шире,
урежено моргание, при зажмуривании глаз не закрывается (лагофтальм). При закрывании глаз
81
глазное яблоко отходит вверх и кнаружи, при этом становится видна белая полоска склеры (симптом
Белла). Из-за паралича век нарушается циркуляция слёзной жидкости, и слеза стекает по щеке.
Снижены надбровный и роговичный рефлексы. При лёгком парезе круговой мышцы глаза при
сильном зажмуривании ресницы не полностью уходят в глазную щель (симптом ресниц). Пища
застревает между щекой и десной, во время жевания больной нередко прикусывает щеку, жидкая
пища выливается из угла рта. Слабость подкожной мышцы шеи можно выявить, если
противодействовать наклону головы вперёд при широко открытом рте.
Клиническая картина НЛН зависит от уровня поражения лицевого нерва.
1. При поражении ядра наблюдается прозоплегия на стороне поражения, однако изолированное
поражение ядра встречается редко. Обычно это сочетается с вовлечением внутримозговой части
корешка лицевого нерва, ядра отводящего нерва и проводящих путей моста (альтернирующие
синдромы Мийяра-Гублера и Фовилля).
2. При поражении корешка в мостомозжечковом углу при входе во внутреннее слуховое
отверстие височной кости наблюдается прозоплегия, снижение слуха и вестибулярной
возбудимости, нарушение вкуса на передних 2/3 языка и сухость глаза.
3. При поражении ствола нерва в лицевом канале до колена (т.е. до отхождения большого
каменистого нерва) – прозоплегия, сухость глаза, гиперакузия (дискомфорт от звуков нормальной
для окружающих людей интенсивности), расстройства вкуса и слюноотделения.
4. При поражении нерва в костном канале ниже отделения большого каменистого нерва –
прозоплегия, усиленное слезотечение, гиперакузия, расстройства вкуса и слюноотделения.
5. При поражении нерва в костном канале ниже отхождения стременного нерва и выше
барабанной струны – прозоплегия, слезотечение, расстройства вкуса и слюноотделения.
6. При поражении нерва в костном канале ниже отхождения барабанной струны или после
выхода из шилососцевидного отверстия – прозоплегия, слезотечение.
Следует иметь в виду, что слезотечение (уровни 4, 5, 6) обусловлено не поражением, а сохранностью
слезоотделительных волокон и является следствием нарушения тока слезы из-за паралича круговой
мышцы глаза. Нарушение слюноотделения (сухость во рту) больными, как правило, не замечается
вследствие сохранности функции слюнных желёз здоровой стороны. Некоторые больные с НЛН в
начале заболевания или при его развитии отмечают боль или онемение в околоушной области
(сосцевидный отросток, ушная раковина), что обусловлено вовлечением заднего ушного нерва и,
возможно, связями лицевого нерва с системой тройничного нерва.
Предполагают, что одностороннее вовлечение лицевого нерва при параличе Белла обусловлено
индивидуальными морфофункциональными соотношениями нерва, костного канала и
кровоснабжения. Двусторонняя HЛH чаще указывает на наличие системного заболевания. НЛН
обычно развивается остро или подостро. Мышцы нижней части лица, как правило, страдают сильнее,
чем верхней. Восстановление функции мимических мышц начинается с верхней части лица,
постепенно распространяясь на нижнюю. Оно обычно занимает не более 2-4 месяцев, однако в
неблагоприятных случаях может затягиваться.
Диагностика
Диагноз НЛН устанавливается на основании результатов клинического обследования, также
рекомендуется ЭНМГ.

82
МРТ/КТ головного мозга для выявления возможной причины.
Лечение
 Противоотёчная терапия (фуросемид).
 Противовоспалительная терапия (преднизолон).
 Сосудорасширяющие препараты (пентоксифиллин).
 Профилактика сухости роговицы (закапывание слезозаменителей, наложение повязки).
 Витамины группы В.
 ЛФК мышц лица.
 Профилактика контрактур.
Осложнения
Частым и стойким осложнением НЛН являются контрактура мимических мышц, патологические
синкинезии. Для лечения применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков,
постизометрическую релаксацию поражённых мышц, карбамазепин, клоназепам, фенитоин,
баклофен. Однако стойкого эффекта достичь обычно не удаётся.
Прогноз
Около 80% больных выздоравливает полностью через несколько недель или месяцев. В остальных
случаях выздоровление оказывается неполным либо не наступает совсем. В результате сохраняется
различной выраженности слабость мимических мышц, выворот век (эктропион), возникают
контрактуры поражённых мышц, синкинезии, иногда лицевой гемиспазм. Субъективно тягостное
осложнение – синдром «крокодиловых слёз»: из-за аберрантной (ненормальной) регенерации
слюноотделительные волокна врастают в слезоотделительные волокна, что приводит к обильному
слезоотделению во время еды (синдром Богорада). Другим редким осложнением служит
геникулятная невралгия (невралгия коленчатого узла) – мучительная боль в поражённой половине
лица, иррадиирующая в наружный слуховой проход.
20. Преддверно-улитковый нерв. Кохлео-вестибулярный синдром. Виды нистагма,
дифференциальный диагноз.

Чувствительный нерв (VIII пара ЧН). Две части: слуховая (pars cochlearis) и вестибулярная (pars
vestibularis).
Слуховая часть:
 Дендритический конец от кортиева органа.
 1-й нейрон – спиральный узел (ganglion spirale) в улитке лабиринта.
 Центральный конец формирует кохлеарный корешок.
Вестибулярная часть:
 Дендритический конец от ампул полукружных каналов и отолитового аппарата.
 1-й нейрон – вестибулярный узел (ganglion vestibulare) (Скарпов узел) на нижней стенке
внутреннего слухового прохода.
 Центральный конец формирует вестибулярный корешок.

83
Два корешка сливаются и формируют VIII пару ЧН → вместе с VII парой и промежуточным нервом
проходят через внутренний слуховой проход → мостомозжечковый угол.

Слуховая часть (дальнейший ход волокон)

 Далее слуховая часть заканчивается на слуховых ядрах (nucleus cochlearis ventralis et dorsalis) –
это 2-й нейрон.
 Аксоны частично перекрещиваются в мосту, присоединяя к себе волокна от ядра
трапециевидного тела, верхней оливы, образуя латеральную петлю (lemniscus lateralis).
 Подкорковые центры (нижние бугорки четверохолмия и медиальные коленчатые тела) – это 3-
й нейрон.
 Через заднюю часть задней ножки внутренней капсулы → слуховая лучистость.
 Корковый центр – задние отделы верхней височной извилины, извилина Гешля (поперечная
височная извилина).

84
 Симптомы поражения слуховой части
 Одностороннее поражение среднего и внутреннего уха – приводит к односторонней глухоте
(анакузия) или снижению слуха (гипакузия) с одной стороны.
 Одностороннее поражение латеральной петли, подкорковых центров, коркового анализатора –
может не вызвать симптомы, т.к. есть частичный перекрест.
 Двустороннее поражение коры – слуховая агнозия.
 При раздражении – простые слуховые галлюцинации (шум, звон, гул, свист, жужжание).
Различают два типа тугоухости:
 Кондуктивная (поражение наружного слухового прохода, среднего уха) – нарушается или
утрачивается передача воздушных колебаний (звуковых волн). При этом костная проводимость
может сохраняться.
 Нейросенсорная (поражение внутреннего уха, кортиева органа, слухового нерва и
центрального слухового пути).
Вестибулярная часть (дальнейший ход волокон)
 Заканчивается на вестибулярных ядрах – это 2-й нейрон (в углу ромбовидной ямки):
o верхнее вестибулярное ядро (Бехтерева),
o латеральное (Дейтерса),
o медиальное (Швальбе).
o нижнее (Роллера).
 Имеют тесную связь со спинным мозгом, медиальным продольным пучком, нижней ножкой
мозжечка, экстрапирамидной системой.
85
  Корковый конец – стык височно-теменно-затылочной области.

Симптомы поражения вестибулярной части

Поражение вестибулярного аппарата приводит к вестибулярной атаксии:
 падение в позе Ромберга,
 горизонтальный нистагм,
 системные головокружения,
 шум в ушах,
 тошнота.
Виды нистагма
Нистагм – непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты.

86
Нистагм может быть следствием поражения вестибулярного аппарата и ядер глазодвигательного
нерва. Наличие нистагма позволяет определить расстройства вестибулярного аппарата, а иногда –
произвести дифференциальную диагностику между головокружением периферического и
центрального генеза. В состав нистагма входят медленный (вызванный влиянием вестибулярного
аппарата) и быстрый (быстрое движение глазного яблока в обратном направлении) компоненты.
Направление нистагма определяется по быстрому компоненту, так как его легче визуализировать.
Нистагм может быть ротационным, вертикальным или горизонтальным, а также может возникать
спонтанно, при фиксации взгляда либо при движении головы.
21. Бульбарный и псевдобульбарный параличи. Симптоматика, дифференциальная
диагностика. Рефлексы орального автоматизма.

Перед тем, как говорить о бульбарном и псевдобульбарном параличах, надо разобрать

языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нервы, ядра которых находятся в продолговатом
мозге (bulbus cerebri).
Языкоглоточный и блуждающий нервы (IX и X пары ЧН)
Смешанные нервы (чувствительные + двигательные + парасимпатические волокна).
 Оба нерва выходят позади нижней оливы на вентральной стороне продолговатого мозга
(между оливой и верёвчатым телом).

87
  Покидают полость черепа через ярёмное отверстие (вместе с добавочным нервом).
 Имеют по два чувствительных ганглия (верхний и нижний) в области ярёмного отверстия.
Ядра и ход волокон
1) Двигательное – двойное ядро (n. ambiguus) (общее для IX, X, XI пар ЧН). Аксоны выходят через
ярёмное отверстие:
 IX нерв – иннервирует шилоглоточную мышцу;
 X нерв – иннервирует все констрикторы глотки, мышцы гортани, нёбных дужек, мягкого нёба,
голосовые связки.
2) Чувствительное – ядро тракта одиночного пути (общее для IX, X пар и промежуточного ЧН):
 IX нерв – иннервирует заднюю треть языка, миндалины, нёбные дужки, слизистую верхних
отделов глотки, барабанную полость, каротидный синус;
 X нерв – иннервирует твёрдую мозговую оболочку, наружный слуховой проход, слизистую
глотки, гортани, часть корня языка, часть надгортанника, слизистую органов грудной и
брюшной полостей.
Вкусовое восприятие: задняя треть языка → дендриты → нижний ганглий (1-й нейрон) → аксоны →
ядро тракта одиночного пути (2-й нейрон) → частичный перекрест волокон → медиальная петля →
зрительный бугор (3-й нейрон) → парагиппокампальная извилина + оперкулярная зона (в глубине
височной доли).
Общая чувствительность: верхний и нижний ганглий (1-й нейрон) → аксоны → ядро серых крыльев (2-
й нейрон) → медиальная петля → зрительный бугор (3-й нейрон) → нижние отделы задней
центральной (постцентральной) извилины.

3) Парасимпатическое:

88
 IX нерв – нижнее слюноотделительное ядро (продолговатый мозг) → в составе барабанного
нерва → малый каменистый нерв → ушной ганглий (в области овального отверстия) →
постганглионарные волокна в составе ушно-височного нерва (чувствительная ветвь
нижнечелюстной ветви тройничного нерва) → достигает околоушной железы → секреция
слюны.
 X нерв – дорсальное ядро блуждающего нерва (в нижнем углу ромбовидной ямки).
Иннервирует гладкие мышцы трахеи, бронхов, пищевода, органов брюшной полости, входит в
сердечное сплетение.
Симптомы поражения ядер IX и X пар ЧН или самих корешков (все проявления на стороне
поражения)
 Мягкое нёбо провисает на стороне поражения, язычок отклонён в здоровую сторону.
 Отсутствуют/снижены глоточный и нёбный рефлексы.
 Анестезия верхней части глотки, в области миндалин.
 Нарушение или потеря вкуса задней трети языка.
 Дисфагия (при двустороннем поражении – афагия).
 Дисфония – охриплый (осиплый) голос (поражение возвратного гортанного нерва), гнусавость.
 Снижение слюноотделения в результате нарушения иннервации околоушной железы.
 Тахикардия.

Методика проверки
1) Опрос: спрашиваем у пациента нет ли проблем с глотанием, речью, поперхивание, сухость во
рту
2) Оцениваем чёткость речи, тембр, звучность голоса.
3) Осмотр мягкого нёба: просим пациента сказать «аааа» и оцениваем симметричность, не
отклоняется ли язычок нёбной занавески.
4) Оцениваем нёбный рефлекс – шпателем прикасаемся к слизистой оболочке мягкого нёба, по
очереди с двух сторон:
 в норме – подтягивание нёбной занавески вверх.
5) Оцениваем глоточный рефлекс – прикосновение к задней стенке глотки, по очереди с двух
сторон:
89
  в норме – глотательные, иногда рвотные движения, симметричные с двух сторон.
6) Чувствительность (вкус) на задней трети языка.
Подъязычный нерв (XII пара ЧН)
Двигательный нерв.
Двигательное ядро в углу ромбовидной ямки (треугольник подъязычного нерва) → корешок выходит
между пирамидой и оливой (в нижних отделах продолговатого мозга) → проходит через канал
подъязычного нерва → иннервирует всю мускулатуру языка.

Симптомы поражения подъязычного нерва

Поражение ядра или корешка: периферический парез (симптомы на стороне поражения)
 отклонение языка в сторону поражения,
 гипотрофия мышц языка,
 фибриллярные подергивания.
Двухстороннее поражение:
 дизартрия, анартрия (затруднена артикуляция – нарушение речи),
 язык обездвижен.
Надъядерное поражение (одностороннее поражение нижних отделов передней центральной
извилины, колена, корково-ядерного пути до переключения на двигательные ядра) – центральный
парез (симптомы с противоположной стороны):
 отклонение языка в противоположную сторону,
 корковая дизартрия.

90
 Методика проверки
1) Оцениваем внешний вид языка в полости рта и при высовывании: наличие гипотрофий,
фасцикуляций, девиации (отклонения) языка.
2) Оцениваем речь пациента.

91
 (см. вопрос 1)

22. Оболочки мозга. Менингеальный симптомокомплекс. Понятие о менингизме.

Люмбальная пункция, методика проведения, показания, противопоказания.

Оболочки мозга
92
Головной и спинной мозг покрыты тремя оболочками:
 твёрдой (dura mater);
 паутинной (arachnoidea);
 мягкой (pia mater).
1. Твёрдая мозговая оболочка состоит из двух листков:
 наружный листок плотно прилежит к костям черепа и позвоночника, являясь их надкостницей;
 внутренний листок представляет плотную фиброзную ткань.
В черепе оба листка плотно прилежат друг к другу, в местах их расхождения образованы синусы –
ложа для оттока венозной крови из мозга.
Во внутрипозвоночном канале между листками твёрдой мозговой оболочки расположена рыхлая
жировая ткань с богатой венозной сетью – эпидуральная клетчатка. В полости черепа эпидуральное
пространство расположено между наружным листком твёрдой мозговой оболочки и костями черепа,
во внутрипозвоночном канале между листками твёрдой мозговой оболочки.
Твёрдая мозговая оболочка образует отростки, вдающиеся между отдельными частями мозга:
большой серповидный отросток (между полушариями мозга), малый серповидный отросток (между
полушариями мозжечка), намёт мозжечка (между затылочными долями и мозжечком), диафрагму
турецкого седла.
2. Паутинная оболочка выстилает внутреннюю поверхность твёрдой оболочки. Пространство между
твёрдой и паутинной мозговыми оболочками называется субдуральным. Паутинная оболочка не
заходит в щели между извилинами мозга.
Субарахноидальное (подпаутинное) пространство (лат. cavum subarachnoidale) – полость между
мягкой и паутинной мозговыми оболочками головного и спинного мозга, заполненная
спинномозговой жидкостью (ликвором).
В субарахноидальном пространстве находится 120-140 мл ликвора, оттекающего из желудочковой
системы головного мозга через отверстия Мажанди и Люшка в четвёртом желудочке. Наибольшее
его количество содержится в цистернах субарахноидального пространства, располагающихся над
крупными щелями и бороздами головного мозга.
Наиболее мощной из цистерн является мозжечково-мозговая цистерна (cisterna cerebello-medullaris),
которая расположена между мозжечком и продолговатым мозгом. Особенно большим количеством
ликвора окружён наиболее ранимый и жизненно важный ствол мозга. Вокруг ствола мозга
субарахноидальное пространство образует несколько цистерн: между ножками мозга – межножковая
цистерна (cisterna interpeduncullaris), спереди от неё хиазмальная цистерна (cisterna hiasmatis). В
области спинного мозга на уровне II поясничного позвонка субарахноидальное пространство
образует конечную цистерну (cisterna terminalis), в которой находятся корешки спинного мозга. У
новорождённого конец спинного мозга находится на уровне III поясничного позвонка.
3. Мягкая мозговая оболочка отделена от паутинной оболочки субарахноидальным пространством.
Мягкая мозговая оболочка тесно соприкасается с веществом мозга, покрывает его в бороздах и на
некотором протяжении покрывает сосуды, входящие в мозг. Вокруг мозговых сосудов имеются узкие
пространства – периваскулярные, вокруг капилляров – перикапиллярные пространства. Пространства

93
вокруг нервных клеток носят название перицеллюлярные пространства Вирхова-Робена, они также
заполнены цереброспинальной жидкостью и являются мельчайшими ликвороносными путями.

Менингеальный симптомокомплекс

94
Менингеальный синдром или синдром раздражения мозговых оболочек возникает при
кровоизлиянии в субарахноидальное пространство, при менингитах разной этиологии, при отёке

Общемозговые симптомы: Собственно менингеальные

головная боль, симптомы (знаки):
тошнота, рвота, ригидность затылочных (шейных)
свето-звукобоязнь (общая мышц,
гиперестезия к световым, симптом Кернига,
звуковым, тактильным симптомы Брудзинского
раздражениям). (верхний, средний, нижний),
симптом Бехтерева,
менингеальная поза и др.

Изменения в ликворе
(спинномозговой
жидкости).
МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
головного мозга.
Если симптомы раздражения мозговых оболочек выявляются без изменений в спинномозговой
жидкости – говорят о менингизме (возможен при раздражении мозговых оболочек интоксикациями,
вторичными инфекциями).
Менингеальные знаки
1. Ригидность затылочных мышц. Затруднение пассивного сгибания шеи, привести голову к
груди не удаётся. Возникает из-за повышения тонуса мышц разгибателей шеи.

2. Симптом Кернига. Невозможность или ограничение пассивного разгибания ноги больного в

коленном суставе, когда она согнута в тазобедренном. Симптом Кернига является
физиологическим для детей в первые 3 месяца жизни.

95
3. Верхний симптом Брудзинского. Возникает при исследовании ригидности затылочных мышц,
характеризуется сгибанием ног в тазобедренных и коленных суставах.

4. Средний симптом Брудзинского. Возникает при давлении на область лонного сочленения (на
лобок), характеризуется сгибанием ног в тазобедренных и коленных суставах.

5. Нижний симптом Брудзинского. Возникает при исследовании симптома Кернига (возникает

сгибание противоположной ноги).

96
 6. Симптом подвешивания по Лессажу. Наблюдается у детей при поднятии за подмышки –
происходит рефлекторное сгибание ног, приведение их к животу и фиксация в этом
положении.

7. Симптом Бехтерева (скуловой). Постукивание молотком по скуловой дуге усиливает головную

боль и вызывает болевую гримасу на стороне постукивания.
8. Менингеальная поза (поза легавой собаки). Больной лежит на боку, голова запрокинута,
бёдра прижаты к животу, голени к бедрам (ноги согнуты в тазобедренных и коленных
суставах), напряжены мышцы, разгибающие позвоночник.

Люмбальная пункция
Люмбальная пункция – наиболее безопасный метод получения ликвора.
Техника проведения
Производится в положении больного лёжа на боку с согнутыми в тазобедренных и коленных суставах
ногами, голова пригнута до соприкосновения подбородка с грудиной. Такое положение применяется
для того, чтобы выступали остистые отростки поясничных позвонков, и увеличивалось расстояние
между ними. Для определения места прокола проводится воображаемая линия Якоби (соединяет
наиболее возвышающиеся точки гребней подвздошных костей). Она проходит в промежутке между
остистыми отростками позвонков L3-L4. Здесь нет спинного мозга, а в конечной цистерне плавают
корешки спинномозговых нервов (конский хвост). Специальной иглой с мандреном после обработки
кожи и местного обезболивания прокалывают кожу, связки, твёрдую мозговую оболочку, после
которой ощущается «провал» иглы, и начинает выделяться ликвор (у взрослых прокол производится
на глубине 4-7 см, у детей до 3 см.).

97
Манометрической трубкой измеряют давление ликвора. В норме в положении лёжа оно составляет
от 100-180 мм вод. ст. Также давление ликвора можно определить по скорости его вытекания из
трубки (в норме 60-80 капель в минуту).
При подозрении на блок субарахноидального пространства проводятся ликвородинамические пробы,
которые основаны на взаимосвязи между венозным и ликворным давлением.
Проба Квеккенштедта производится следующим образом: надавливают на ярёмные вены в нижней
части шеи в течение 5 секунд, при этом повышается венозное давление в полости черепа, что
приводит к повышению давления ликвора до 300 мм вод. ст. После прекращения сдавления вен в
течение 2 секунд ликворное давление возвращается к норме. При полном блоке субарахноидального
пространства давление не повышается, при частичном блоке повышение ликворного давления
незначительное.
При проведении пробы Пуссепа максимально сгибают голову, что приводит к сдавлению ярёмных
вен. Результаты пробы расшифровываются также, как и при пробе Квеккенштедта. Ликворное
давление в норме повышается на 30-60 мм вод. ст.
Проба Стукея производится следующим образом: сдавливают брюшные вены в области
эпигастральной области. Ликворное давление в норме повышается в 1,5-2 раза. Данная проба не
информативна при блоках субарахноидального пространства ниже грудного уровня.

98
Блок субарахноидального пространства может возникать при опухоли спинного мозга, грыже
межпозвоночного диска, костных сдавлениях при переломах позвонка, спайках при арахноидитах.
После окончания измерения давления производят забор ликвора в 3 пробирки: для исследования
биохимического состава ликвора (белок, глюкоза, хлориды и т.д.); для исследования количественного
и клеточного состава ликвора; для посева на чувствительность к антибиотикам, серологические,
иммунологические, бактериоскопические исследования ликвора.
В ликворе может оказаться путевая кровь (кровь, возникшая во время пункции в результате прокола
сосуда иглой). Как отличить путевую кровь от истинной?
Истинная кровь Путевая кровь
Все пробирки окрашены кровью равномерно. Только первая пробирка окрашена кровью (или
с каждой последующей пробиркой меньшее
окрашивание кровью).
Количество эритроцитов во всех пробирках Уменьшение эритроцитов (в первой пробирке
равное. самое большое количество).
Эритроциты оседают в первые 2 часа. Эритроциты оседают в первые 15-20 минут.
Не происходит образование кровяного сгустка. Происходит образование сгустка в первые 30
минут.
Ксантохромная (жёлтая) окраска после Бесцветная жидкость после центрифугирования.
центрифугирования.
При микроскопии изменение морфологии При микроскопии изменение морфологии
эритроцитов. эритроцитов отсутствует.
Тест с фильтровальной бумагой: однородное Тест с фильтровальной бумагой: по центру
пятно на бумаге. красное пятно, по периферии желтоватое.
Показания
1) С диагностической целью: определение давления ликвора, проходимости
субарахноидального пространства, исследование состава цереброспинальной жидкости.
99
 2) Введение в субарахноидальное пространство контрастных веществ (миелография,
вентрикулография).
3) Введение лекарственных препаратов (например, антибиотиков при гнойных менингитах).
4) С терапевтической целью: снижение ликворного давления при отёке мозга, эпистатусе.
5) Для спинномозговой анестезии (применяется в акушерстве).
Противопоказания

23. Цереброспинальная жидкость. Образование, резорбция. Ликворные пути и

пространства головного мозга. Нормальные параметры ликвора, его изменения при
неврологических заболеваниях. Гематоэнцефалический барьер.

Ликвор
Спинномозговая жидкость (цереброспинальная жидкость, ликвор) – жидкость, постоянно
циркулирующая в желудочках головного мозга, ликворопроводящих путях, субарахноидальном
(подпаутинном) пространстве головного и спинного мозга.
Физиологическое значение спинномозговой жидкости:
1) Механическая защита мозга от толчков и сотрясений (является гидравлической подушкой
мозга).
2) Регуляция процессов всасывания питательных веществ нервными клетками, поддержание в
них постоянного онкотического и осмотического равновесия.
3) Принимает участие в регуляции кровообращения в полости черепа и позвоночника.
4) Отработанные мозговой тканью продукты обмена выводятся с ликвором в венозное русло.
5) Ликвор является составной частью гематоэнцефалического барьера и обладает
бактерицидными свойствами, является частью иммунной системы организма.
6) Ликвор участвует в нейрогуморальной регуляции: транспорт гормонов эндокринных желёз из
гипоталамуса, гипофиза.
Общий объём ликвора спинномозговой жидкости у взрослого человека составляет от 140 до 270
миллилитров. Основной объём ликвора образуется путём активной секреции железистыми клетками

100
(эпендимоцитами) сосудистых сплетений в желудочках головного мозга. Ежесуточно вырабатывается
около 500 миллилитров жидкости, то есть ликвор полностью обновляется примерно четыре раза за
сутки.
Ликвор образуется в мозге: в эпендимальных клетках сосудистого сплетения (50-70 %), вокруг
кровеносных сосудов и вдоль желудочковой стенки. Далее цереброспинальная жидкость
циркулирует от боковых желудочков в отверстие Монро (межжелудочковое отверстие), затем вдоль
третьего желудочка, проходит через Сильвиев водопровод. Затем проходит в четвёртый желудочек,
через отверстия Мажанди и Люшки выходит в субарахноидальное пространство головного и спинного
мозга. Ликвор реабсорбируется в кровь венозных синусов через грануляции паутинной оболочки
(пахионовы грануляции).

Нормальные показатели ликвора и их изменения при неврологических заболеваниях

Показатель Норма Патология
Давление В положении лёжа – 150-200  Ликворная гипертензия.
101
 мм водного столба, сидя – 300-  Ликворная гипотензия.
400 мм водного столба.
Цвет Бесцветный («как слеза»).  При серозных
менингитах – не полной
прозрачности,
опалесцирующий.
 При гнойных менингитах
– мутный, зеленоватый
(желтоватый).
 При субарахноидальном
кровоизлиянии –
окрашен кровью
(«свежее») или
желтоватый («старое»).
 При опухолях – мутный,
желтоватый.
Глюкоза 2,8-3,9 ммоль/л (1/2 глюкозы  Гипогликорахия
крови). (снижение концентрации
глюкозы в ликворе) – при
туберкулёзном
менингите.
 Гипергликорахия – при
столбняке,
эпидемическом
энцефалите.
Белок (проба Панди) 0,15-0,45 г/л.  Гиперпротеинорахия
(повышение
концентрации белка в
ликворе) – при опухолях,
при синдроме Гийена-
Барре.
 Гипопротеинорахия – при
гидроцефалии.
Хлориды 120-128 ммоль/л.  Понижается при
туберкулёзном
менингите.
Количество клеток (цитоз) Лимфоциты не более 5 клеток в  Плеоцитоз (повышение
1 мкл. количества клеток в
ликворе)
лимфоцитарный – при
серозных менингитах.
 Плеоцитоз
нейтрофильный – при
гнойных менингитах.
Ликворологические синдромы

102
Клеточно-белковая диссоциация. Характеризуется значительным увеличением количества клеток
при нормальном или умеренно повышенном содержании белка, повышением давления ликвора,
помутнением, сдвигом коллоидных реакций вправо. Эти изменения характерны для воспалительных
заболеваний оболочек головного мозга (менингит, менингоэнцефалит и др.).
Белково-клеточная диссоциация. Повышенное содержание белка при неизменном или
незначительно увеличенном цитозе. Нередко ксантохромная (желтоватая) окраска ликвора.
Белковые реакции положительны. Синдром наблюдается при опухолях, арахноидитах, синдроме
Гийена-Барре.
Геморрагический ликвор. Кровь в ликворе. Ликвор красный. Наблюдается при субарахноидальных
кровоизлияниях. (Как отличить истинную кровь в ликворе от путевой крови см. вопрос 22.)
Гематоэнцефалический барьер
Гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) – физиологический гистогематический барьер между
кровеносной системой и центральной нервной системой. ГЭБ имеют все позвоночные.
Главная функция ГЭБ – поддержание гомеостаза мозга. Он защищает нервную ткань от
циркулирующих в крови микроорганизмов, токсинов, клеточных и гуморальных факторов иммунной
системы, которые воспринимают ткань мозга как чужеродную. ГЭБ выполняет функцию
высокоселективного фильтра, через который из артериального русла в мозг поступают питательные,
биоактивные вещества; в направлении венозного русла с ликворным потоком выводятся продукты
жизнедеятельности нервной ткани.
Вместе с тем, наличие ГЭБ затрудняет лечение многих заболеваний центральной нервной системы,
так как он не пропускает целый ряд лекарственных препаратов.

103
Гематоэнцефалический барьер состоит из двух компонентов. Первый представлен барьером между
кровью и спинномозговой жидкостью на уровне сосудистых сплетений, а второй – барьером между
кровью и межклеточной жидкостью на уровне капилляров ЦНС.
Основным элементом структуры ГЭБ являются эндотелиальные клетки капилляров. Особенностью
церебральных сосудов является наличие плотных контактов между эндотелиальными клетками. В
структуру ГЭБ также входят перициты и астроциты.
24. Нарушение ясности сознания. Оглушённость, сопор, кома. Стадии комы. Шкала
Глазго. Посткоматозные синдромы. Акинетический мутизм. Хроническое вегетативное
состояние.

Нарушение сознания – состояние расстроенного сознания, синдромы его выключения (кома, сопор,
оглушение) или помрачения (онейроид, делирий, сумеречное состояние сознания – психиатрические
патологии). Полноценное функционирование сознания предполагает состояние бодрствования,
обусловленное полноценной реализацией когнитивной функции полушарий головного мозга и их
взаимоотношений с пробуждающими механизмами ретикулярной формации, распространение ядер
и проводящих путей которой обнаружены в диэнцефальной области, среднем мозге, мосте и
продолговатом мозге.
Ретикулярная активирующая система представляет собой функциональное, а не морфологическое
понятие и располагается вдоль центральной оси диэнцефальной области и верхних отделов ствола
мозга. Это система получает афферентные импульсы из многих соматических, висцеральных,
слуховых, и зрительных сенсорных проводящих путей, направляет их в ретикулярное ядро
зрительного бугра, из которого, в свою очередь, активация распространяется по всем отделам коры
головного мозга.
Нарушение сознания является проявлением дисфункции полушарий, верхних отделов ствола
головного мозга, или и той, и другой области одновременно.
Причины нарушения сознания:

104
  Наркоз – это единственная причина снижения уровня сознания, которая создаётся и
контролируется искусственно.
 Отравления: алкоголем, солями тяжёлых металлов, угарным газом, лекарственными
препаратами, наркотиками.
 Черепно-мозговые травмы.
 Острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт).
 Воспаление мозговых оболочек (менингит) или вещества мозга (энцефалит).
 Опухоли головного мозга.
 Острая гипоксия при удушении, аспирации, астматическом статусе.
 Метаболические расстройства:
o гипогликемия,
o кетоацидоз,
o уремия,
o печёночная энцефалопатия,
o резкое снижение уровня гормонов щитовидной железы в крови,
o резкое снижение уровня гормонов надпочечников в крови.
 Острая недостаточность витамина В1: например, при энцефалопатии Гайе-Вернике,
развивающейся при длительном злоупотреблении алкоголем.
 Эпилептический припадок.
Диэнцефальная область – промежуточный мозг: таламус, гипоталамус, эпиталамус, субталамус,
гипофиз.

Оглушение проявляется снижением уровня бодрствования и обычно сопровождается сонливостью.

Выделяют умеренное и глубокое оглушение с весьма условными границами.
 Обнубиляция («туманность сознания») – лёгкая степень оглушения, замедление реакций и
«затуманенное» восприятие реальности.
 Умеренное оглушение – частичная дезориентировка, умеренная сонливость, выполнение всех
команд.

105
  Глубокое оглушение – дезориентировка, глубокая сонливость, выполнение лишь простых
команд.
Сопор – сильное угнетение сознания и патологический сон, отсутствие выполнения больным
инструкций, возможно получение реакции открывания глаз при сильном стимулировании (на боль
или звук).
Кома характеризуется отсутствием реакции и невозможностью пробуждения. При глубокой коме
даже примитивные рефлексы могут отсутствовать.
 Кома I – сознание утрачено, больной не открывает глаза, в ответ на болевые раздражения
отвечает некоординированными защитными движениями без локализации боли.
 Кома II, глубокая – сознание утрачено, отсутствует реакция на боль, отсутствуют спонтанные
движения.
 Кома III, запредельная – сознание утрачено, двусторонний мидриаз, арефлексия, мышечная
атония, катастрофическое состояние витальных функций.

106
Посткоматозные состояния характеризуются постепенным восстановлением функций коры головного
мозга. Возможные исходы комы зависят от размеров и локализации очагов поражения головного
мозга, актуальности повреждающего факторы, сроков пребывания больного в бессознательном
состоянии и др. Вариантами выхода из комы могут быть:
 вегетативный статус (хроническая кома),
 акинетический мутизм,
 статус минимального сознания,
 смерть мозга.
Акинетический мутизм – особое состояние пациента, при котором он полностью утрачивает
способность говорить (мутизм) и двигаться (акинезия) при наличии физической возможности
производить эти действия. Отсутствует даже реакция на болевые раздражители. Только глазные

107
яблоки пациента в таком состоянии сохраняют способность производить движения: следить за
окружающими предметами или людьми, находить источники звуков, и сами пациенты очевидно
сохраняют понимание окружающей действительности. Излечившиеся пациенты описывают это
состояние так, будто некая сила поднималась и мешала им всякий раз, как они пытались сделать
какое-либо движение.
Хроническое вегетативное состояние – отсутствие возможности к самопроизвольной психической
активности (декортикация) из-за обширного повреждения или дисфункции полушарий головного
мозга с сохранением деятельности диэнцефальной области и ствола мозга, сохраняющих
вегетативные и двигательные рефлексы.
Различные диффузные поражения головного мозга могут сопровождаться преходящим вегетативным
состоянием. Вегетативное состояние может определяться как постоянное, если продолжается более 4
недель.
25. Высшие мозговые функции и их нарушения. Агнозии, апраксии, амнезии, аграфии,
алексии, акалькулия.

Так ситуация
обстоит у
правшей.

108
У человека развита латерализация полушарных центров.
Доминантное полушарие (у правшей – левое) связано с абстрактным мышлением и речью, с
логическими и аналитическими функциями, которые опосредованы словом, а также участвует в
формировании сложных двигательных актов, оценке временных соотношений.
Субдоминантное полушарие связано с конкретным мышлением, обеспечением общего, зрительного
и пространственного восприятия. Также обеспечивает эмоциональные реакции, способность
восприятия интонаций речи, восприятия и дифференцировки неречевых стимулов, в частности
музыки.

109
 Агнозии
Гнозис – сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на распознавание
объекта как целого и отдельных его характеристик. Нарушение гнозиса – нарушение узнавания –
агнозия. В соответствии с видами органов чувств человека различат зрительные, слуховые,
соматосенсорные, обонятельные, вкусовые агнозии.
Зрительные агнозии возникают при поражении затылочной доли мозга. Зрение остаётся сохранным,
но полностью утрачивается зрительная ориентировка и узнавание предметов, обстановки. В
некоторых случаях больной способен узнавать и различать отдельные характеристики предметов
(величину, форму, характер поверхности), но не узнаёт предмет в целом. При поражении затылочной
доли правого полушария (у правшей) больной не узнаёт лиц – прозопогнозия.

110
 Рисунки для выявления зрительной агнозии
Слуховая агнозия возникает при поражении височной доли мозга. Больной слышит звуки, может их
охарактеризовать и отличить один от другого, но не узнаёт их источника. При правополушарной (у
правшей) слуховой агнозии нарушается узнавание знакомых мелодий (амузия), плохо различаются
мужские и женские голоса, голоса знакомых, речевые интонации.
Соматосенсорная агнозия возникает при поражении теменной доли мозга сзади от задней
центральной (постцентральной) извилины:
 Астереогноз – неспособность узнавать предметы на ощупь при сохранном узнавании их при
помощи зрения.
 Расстройство схемы тела (аутотопагнозия) – неспособность показать части своего тела (нос,
глаза, уши, правую руку и др.). Характерно, что при нанесении болевого раздражения на
данную область, больной легко её обнаруживает и даже может назвать.
 Анозогнозия – отрицание своего дефекта при сохранном уровне интеллекта. Обычно
наблюдается при поражении правого полушария (у правшей). Например, больной с параличом
левой руки и ноги отрицает наличие у него двигательных расстройств.
 Полимелия – ощущение ложных конечностей (третьей руки, ноги).
Обонятельная агнозия возникает при поражении височной доли. У больного нарушено восприятие
запахов, например, он не может отличить цветочный запах от запаха бензина.
Вкусовая агнозия возникает при поражении височной доли. У больного нарушено восприятие вкуса.
Апраксии

111
Праксис – сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на организацию
целостного двигательного акта. Расстройство праксиса – нарушение целенаправленных действий –
апраксия.
Моторная апраксия наблюдается при поражении нижнетеменных отделов коры мозга. Утрачивается
способность совершать привычные автоматизированные действия (причёсывание, застёгивание
пуговиц, завязывание шнурков, еда с помощью ложки, чистка зубов) при отсутствии параличей и
сохранности произвольных движений.
Кинестетическая апраксия (апраксия позы) заключается в неспособности управлять движениями
вследствии утраты контроля за положением исполнительных органов. Главный дефект – неумение
придать произвольно определённую позу кисти, руке, языку, губам. Наблюдается при поражении
теменной доли мозга.
Конструктивная апраксия заключается в нарушении целенаправленных действий вследствие дефекта
зрительно-пространственной ориентировки. Больной не различает правую и левую стороны, плохо
понимает смысл предлогов над, под, за и др. Наблюдается при поражении теменно-височно-
затылочной области.

Динамическая апраксия наблюдается при поражении премоторной зоны лобной доли. Утрачивается
план действия, последовательность выполнения.
Нарушения памяти
Память – обозначение комплекса познавательных способностей и высших психических функций,
относящихся к накоплению, сохранению и воспроизведению знаний, умений и навыков.
В зависимости от поражения корковых зон того или иного анализатора могут избирательно страдать
определённые формы специфической памяти.
Гипо- и амнезия:
 фиксационная амнезия – резкое нарушение способности запоминания;
 антероградная амнезия – утрата воспоминаний о событиях, имевших место у больного после
потери сознания или черепно-мозговой травмы;
 ретроградная амнезия – выпадение воспоминаний о событиях и переживаниях, имевших место
до травмы или заболевания.
112
Парамнезии – расстройства памяти, выражающиеся в ложных воспоминаниях, со смешением
прошлого и настоящего, а также реальных и вымышленных событий:
 псевдореминисценции – нарушения по типу иллюзии памяти, заключающиеся в смещении во
времени событий, действительно имевших место в жизни пациента, но когда-то ранее;
 конфабуляции – вымышленные воспоминания, которые замещают провалы в памяти пациента;
 криптомнезии («заимствованные» воспоминания», «неосознанный плагиат») – ситуации, в
которых некогда прочитанное или увиденное воспринимается как часть собственной жизни,
либо, наоборот, собственная жизнь кажется эпизодом романа или фильма.
Корсаковский синдром – фиксационная амнезия в сочетании с конфабуляциями и
псевдореминисценциями. Наиболее частой причиной является тяжёлая форма алкоголизма.
Нарушения речи см. вопрос 27.
Алексия – невозможность чтения, больной не осознаёт значение букв и слов. Возникает при
поражении угловой извилины теменной доли доминантного полушария.
Акалькулия – нарушении счёта и счётных операций. Прослеживается при поражении теменно-
затылочно-височных отделов коры доминантного полушария и проявляется в нарушении понимания
пространственных отношений.
Аграфия – потеря способности писать при сохранности интеллекта и без расстройства координации
движений верхних конечностей; возникает при поражении задних отделов средней лобной извилины
в доминантном полушарии.

113
26. Синдромы поражения отдельных долей мозга.

Причины поражения: ушиб, инсульт (геморрагический, ишемический), энцефалит, опухоль, абсцесс,

паразитарные инвазии и т.д.
Лобная доля
Общие симптомы, характерные для поражения как правой, так и левой доли
Префронтальная кора  Лобная психика: психические нарушения,
безынициативность, вялость, апатичность,
отсутствует критика своего поведения,
эпизоды эйфории, глупого поведения,
«плоские шутки».
Лобно-мосто-мозжечковые пути  Лобная атаксия с падением в
противоположную от очага сторону.
 Астазия (невозможность стоять), абазия
(невозможность ходить) – при
двустороннем поражении путей.
Передняя центральная (прецентральная)  При поражении: контралатеральные
извилина центральные парезы. Хватательные
феномены, симптомы орального
автоматизма.

114
  При раздражении: джексоновские
двигательные эпилептические припадки.
Корковый центр взора (задние отделы средней  При поражении: парез взора в
лобной извилины) противоположную сторону от очага
(«глаза смотрят на очаг»).
 При раздражении: адверсивные припадки
– тоническая судорога с поворотом глаз,
головы и туловища в сторону,
противоположную локализации
эпилептического очага.
Премоторная область  Динамическая (лобная) апраксия.
Симптомы, характерные для поражения лобной доли доминантного полушария
Задние отделы средней лобной извилины  Аграфия.
Центр Брока (задние отделы нижней лобной  Моторная афазия.
извилины)
Теменная доля
Общие симптомы, характерные для поражения как правой, так и левой доли
Постцентральная извилина  При поражении: выпадение
чувствительности с противоположной
стороны.
 При раздражении: фокальные сенсорные
эпилептические припадки.
Симптомы, характерные для поражения теменной доли доминантного полушария
Надкраевая извилина  Моторная апраксия.
 Идеаторная апраксия (пациент не
выполняет действие по заданию, но
выполняет по подражанию (если показать,
как шнуровать ботинки)).
 Конструктивная апраксия.
Угловая извилина  Акалькулия.
 Алексия.
 Корковый астереогноз.
Височно-теменно-затылочный стык  Семантическая афазия.
Симптомы, характерные для поражения теменной доли субдоминантного полушария
Верхняя и нижняя теменная дольки +  Аутотопагнозия.
межтеменная область  Полимелия.
 Анозогнозия.
Височная доля
Общие симптомы, характерные для поражения как правой, так и левой доли
Лимбические структуры (гиппокамп и  Пароксизмы деперсонализации и
миндалина) дереализации:
o Деперсонализация – ощущение
изменения чувств, мыслей,
представлений, воспоминаний,
отношения к окружающему.
o Дереализация – изменённое

115
 восприятие окружающего, которое
кажется странным, неотчётливым,
чуждым, призрачным, тусклым,
застывшим, безжизненным,
включая дежавю (уже виденное) и
жамевю (никогда не виденное).
 Обонятельные, вкусовые и слуховые
галлюцинации.
 Аффективные пароксизмы с оттенком
страдания: страх, тоска, ужас, ожидание
катастрофы.
 Нарушение памяти.
Височно-теменно-затылочная область  Припадки эпилептического
головокружения.
Височно-мосто-мозжечковые пути  Височная атаксия (нарушение равновесия
с отклонением в противоположную от
очага сторону).
Зрительная лучистость (нижние отделы)  Верхнеквадрантная гомонимная
гемианопсия с противоположной стороны.
Раздражение наружных отделов височной доли  Сложные слуховые галлюцинации.
 Зрительные образы.
 Речевые эпизоды (непонимания речи,
забывания слов).
 Эпизоды головокружения.
Симптомы, характерные для поражения височной доли доминантного полушария
Центр Вернике  Сенсорная афазия.
Средняя и нижняя височные извилины на стыке  Амнестическая афазия.
с затылочной областью
Симптомы, характерные для поражения височной доли субдоминантного полушария
Полюс височной доли  Сенсорная амузия.
Затылочная доля
Общие симптомы, характерные для поражения как правой, так и левой доли
Корковый конец зрительного анализатора:  Гомонимная гемианопсия с
противоположной стороны:
o Язычная извилина o верхнеквадрантная,
o Клин o нижнеквадрантная.
Раздражение медиальных и наружных отделов  Простые и сложные зрительные
затылочной доли галлюцинации.
Отделы на границе с теменной областью  Зрительная агнозия.

27. Речь и её расстройства. Алалии, афазии, дизартрии, мутизм. Топическая диагностика,

клинические проявления.

Афазии – корковые расстройства уже сформированной речи (все центры речи находятся в
доминантной гемисфере – для правшей в левом полушарии):

116
  моторная (речевая апраксия): больной теряет способность говорить, при сохранении
способности понимать речь (поражение задних отделов нижней лобной извилины – центра
Брока);
 сенсорная (речевая агнозия): больной теряет способность понимать речь, сохраняя
разговорную функцию (поражение задних отделов верхней височной извилины – центра
Вернике);
 семантическая: невозможность воспринимать смысл некоторых сложных словосочетаний,
например, «брат отца и отец брата – один и тот же человек?» (поражение в области заднего
стыка височной, теменной и затылочной доли);
 амнестическая: больной забывает имена существительные, при полном понимании речи;
например, если больному показать ручку, он скажет: «Это то, чем пишут» (поражение задних
отделов нижней височной извилины).
Алалия – отсутствие или недоразвитие речи у детей при нормальном слухе и сохранном интеллекте.
Причины: повреждение речевых областей больших полушарий головного мозга при родах, а также
мозговые заболевания или травмы, перенесённые ребёнком в доречевой период жизни.
Дизартрия – затруднение произношения (проговаривания) в результате нарушения иннервации
мышц речевого аппарата (парезы, нарушение координации). При дизартрии нарушаются
согласованные движения мышц речевого аппарата. Причины: бульбарный и псевдобульбарный
синдромы, экстрапирамидные нарушения.
Мутизм – состояние, когда больной не отвечает на вопросы и даже не даёт понять знаками, что он
согласен вступить с окружающими в контакт, при этом в принципе способность разговаривать и
понимать речь окружающих у него сохранена.
Выделяются следующие варианты мутизма:
 психогенный мутизм (возможно возникновение этого типа мутизма у детей в качестве острой
реакции на психическую травму либо в определённых социальных ситуациях, которые
вызывают страх и тревогу);
 кататонический мутизм (при кататоническом синдроме, мутизм, обусловленный
немотивированным и не имеющим внешних причин противодействием побуждению
общаться);
 истерический мутизм (обычно вызван неосознаваемым и подавленным желанием больного
обратить на себя внимание окружающих людей утратой способности говорить);
 акинетический мутизм (органический; обычно возникает при органических поражениях
головного мозга).
28. Гипоталамо-гипофизарная дисфункция. Нейроэндокринные синдромы. Клиника,
диагностика, лечение.

Гипоталамо-гипофизарный нейросекреторный комплекс – высший нейроэндокринный центр,

координирующий работу эндокринной, вегетативной нервной систем, а также эмоционально-
поведенческие реакции.

117
 Ядра гипоталамуса и их функции
Гипоталамический синдром – симптомокомплекс, который развивается при поражении
гипоталамуса и характеризуется эндокринными, вегетативными, обменными и трофическими
расстройствами.
Причины: опухоли головного мозга, сдавливающие область гипоталамуса; ЧМТ с повреждением
гипоталамуса, хронические интоксикации головного мозга, сосудистые заболевания, вирусные и
бактериальные нейроинфекции.
Патогенез
 Нейроэндокринные и нейромедиаторные нарушения.
 Нарушается продукция гормонов гипоталамуса: кортиколиберина, соматолиберина,
люлиберина и т.д.
118
  Развивается дисфункция аденогипофиза с нарушением секреции тропных гормонов (АКТГ,
соматотропного, лютеинизирующего, тиреотропного).
 В коре надпочечников усиливается стероидогенез: повышается секреция глюкокортикоидов и
надпочечниковых андрогенов (кортизола и др.).
 Нарушается также синтез ряда аминов и нейропептидов в ЦНС: дофамина, серотонина,
эндорфинов.
Клиника
Нейроэндокринно-обменные расстройства:
 Задержка полового развития / преждевременное половое развитие.
 Гигантизм или акромегалия / задержка роста (нанизм).
 Синдром Иценко-Кушинга.
 Несахарный диабет (дефицит вазопрессина: полиурия, полидипсия, нормальный уровень
глюкозы в крови, низкий удельный вес мочи).
 Кожные изменения: розовые стрии на коже внутренней поверхности бёдер, молочных желёз,
живота, спины, ягодиц; угри (акне).
 Избыточный рост волос на лице и теле (если у женщин, то гирсутизм).
Вегетативная симптоматика:
 Лабильность артериального давления (зачастую повышение АД).
 Головные боли.
 Мраморность кожи, акроцианоз, гипергидроз кистей, ладоней.
 Кардиалгии, на ЭКГ часто дыхательная аритмия.
 Нарушение терморегуляции (см. вопрос 29).
Расстройства сна и бодрствования.
Расстройства мотивации и влечения (булимия, жажда, изменение либидо), эмоциональной сферы
(фобии, эмоциональная неустойчивость).
Нейротрофические расстройства (трофические язвы, зуд и сухость кожи, пролежни, остеомаляция
или склерозирование костей, язвы пищевода, желудка, ДПК).
Диагностика
 Исследование уровня АКТГ, кортизола в крови. При нарушении полового развития –
исследование половых гормонов (пролактина, ФСГ, ЛГ и др.)
 Сахарная кривая. Относительная инсулиновая недостаточность в связи с тем, что кортизол
стимулирует глюконеогенез в печени, приводит к нарушению толерантности к углеводам.
Нагрузка глюкозой не вызывает повышение уровня сахара («плоская сахарная кривая»).
 Изменения в липидограмме.
 УЗИ надпочечников.
 Рентгенограмма черепа и турецкого седла – может быть остеопороз спинки турецкого седла.
 МРТ турецкого седла.
 Исследование глазного дна, полей зрения.
Лечение

119
Комплекс мероприятий по лечению гипоталамического синдрома должен осуществляться
совместными усилиями эндокринолога, невролога и гинеколога (у женщин). Подбор методов
лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью
терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции
гипоталамических структур головного мозга.
На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных
очагов, лечение травм и опухолей и т.д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами,
пестицидами, тяжёлыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия:
внутривенно вводятся солевые растворы, тиосульфат натрия, глюкоза, физиологический раствор и др.
Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются α- и β-адреноблокаторы,
транквилизаторы (тофизопам).
Нейроэндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или
тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного
обмена (бромокриптин, фенитоин) курсом до полугода. При развитии посттравматического
гипоталамического синдрома проводят дегидратирующую терапию, цереброспинальную пункцию.
При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины.
При гипоталамическом синдроме назначаются ноотропы, витамины группы В, аминокислоты
(глицин), препараты кальция. В лечение гипоталамического синдрома включают рефлексотерапию,
физиопроцедуры, лечебную гимнастику. В структуре лечения гипоталамического синдрома важная
роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела,
курортотерапии.
29. Нарушение терморегуляции при поражении гипоталамуса. Дифференциальный
диагноз центральной и соматической гипертермии.

Нарушения терморегуляции чаще возникают при поражении передних отделов гипоталамуса. Долго
сохраняется субфебрильная температура тела с периодическими повышениями до 38-40°С в форме
гипертермических кризов. В крови нет изменений, указывающих на воспалительный процесс.
Применение антипиретиков у таких больных не приводит к снижению температуры.
Терморегуляционные нарушения зависят от эмоционального и физического напряжения. Так, у детей
они нередко появляются во время занятий в школе и исчезают во время каникул. Возможны стойкая
гипотермия, пойкилотермия (колебания температуры более чем на 2°С в ответ на изменение
температуры окружающей среды).
Признак Неинфекционная гипертермия Инфекционная лихорадка
(центральная)
Переносимость температуры Удовлетворительная Плохая
пациентом
Суточные физиологические Извращены или отсутствуют Не нарушены (утром ниже,
колебания температуры вечером выше)
Наличие воспалительных Отсутствуют Обязательны
изменений в крови
Проба с аспирином Отрицательная Положительная
Несоответствие между Есть Нет (при увеличении
величиной температуры и ЧСС температуры тела на 1 градус
120
 частота сердцебиений
увеличивается на 10 ударов в
минуту)
Купирование Внешнее охлаждение Антипиретики (аспирин,
парацетамол, ибупрофен и др.)

30. Лимбико-ретикулярный комплекс – структуры и функция. Панические атаки.

Лимбико-ретикулярный комплекс – надсегментарный отдел вегетативной нервной системы.

Структуры:
 гиппокамп, миндалевидное тело (амигдала), зубчатая извилина, поясная извилина,
парагиппокампальная извилина,
 ретикулярная формация,
 гипоталамус (высший отдел ВНС, главный нейросекреторный регулятор мозга),
 таламус,
 связующие пути (задний продольный пучок).
Функции:
 осуществляет эмоциональные реакции,
 воспринимает афферентные импульсы от внутренних органов и опосредованно регулирует их
функции,
 является субстратом памяти,
 обеспечивает мотивацию, жажду, голод, половое влечение,
 регулирует сон и бодрствование.
Панические атаки – это приступообразные состояния, в которых паника, страх или беспокойство,
тревога сочетается с 4 и более из ниже перечисленных симптомов:
 тахикардия, сильное сердцебиение, учащённый пульс,
 потливость,
 озноб, тремор,
 ощущение нехватки воздуха, одышка,
 затруднение дыхания, удушье,
 боль или дискомфорт в левой половине грудной клетки,
 тошнота и абдоминальный дискомфорт,
 ощущение головокружения, неустойчивости или предобморочное состояние,
 страх сойти с ума или совершить неконтролируемый поступок,
 страх смерти,
 ощущение покалывания или онемения, стягивания в конечностях,
 волны жара и холода.
Панические атаки развиваются внезапно и достигают своего пика в течение 10 минут.
Типы панических атак:
 классические (возникают в спокойном состоянии, без причины),
 когнитивные (вызваны тревожными мыслями),

121
  ситуационные (в ситуациях, при которых ранее уже была паническая атака).
Оказание помощи при панических атаках:
 β-блокаторы (пропранолол), если состояние расценивается больным как «сердечный приступ»
или «гипертонический криз»,
 транквилизаторы бензодиазепинового ряда (диазепам), если состояние расценивается
больным как «нервное расстройство».
31. Сегментарные и надсегментарные образования вегетативной нервной системы.
Синдром Горнера.

Вегетативная (автономная) нервная система (ВНС) – это клеточные структуры ЦНС и ПНС, задача
которых – регулировать деятельность внутренних органов, желёз внутренней и внешней секреции,
кровеносных и лимфатических сосудов.

Сегментарный отдел
Основной морфологической единицей ВНС является нейрон, а основной функциональной единицей –
рефлекторная дуга.
В ВНС имеются центральный (клетки и волокна, располагающиеся в головном и спинном мозге) и
периферический (все остальные её образования) отделы.
Выделяют симпатическую и парасимпатическую части. Они имеют анатомические и функциональные
различия. Симпатическая часть возбуждается адреналином и норадреналином, а парасимпатическая
– ацетилхолином. Тормозящее влияние на симпатическую часть оказывает эрготамин, а на
парасимпатическую – атропин.
Парасимпатическая система: Симпатическая система
o нейроны в боковых рогах крестцового o нейроны боковых рогов грудного и
отдела S2-S4 спинного мозга, верхнепоясничного отделов спинного
мозга,
o парасимпатические ядра III, VII, IX и X пар o симпатический ствол – цепочка из 20-22
ЧН. узлов, расположенных вдоль
позвоночного столба.

122
Парасимпатическая нервная система:
o мезенцефалобульбарный отдел – ядра ЧН:
 III пара – добавочное ядро Якубовича (парное, мелкоклеточное) и ядро Перлиа
(непарное) – иннервируют мышцу, суживающую зрачок, и ресничную мышцу,
участвующую в аккомодации;
 верхнее и нижнее слюноотделительные ядра (VII и IX пары);

123
  вегетативное ядро блуждающего нерва, иннервирующее органы грудной клетки и
брюшной полости;
o сакральный отдел – нейроны в боковых рогах сегментов S2-S4, аксоны которых образуют
тазовый нерв, иннервирующий мочеполовые органы и прямую кишку.
Симпатическая нервная система:
o Преганглионарные нейроны в боковых рогах сегментов спинного мозга на уровне от С8 до L2.
Преганглионарные волокна идут к ганглиям, которые расположены рядом со спинным мозгом
и образуют симпатический ствол, который имеет 24 пары узлов: 3 шейных, 12 грудных, 5
поясничных, 4 крестцовых:
 от верхнего шейного узла постганглионарные волокна идут вместе с сонной артерией к
лицу и мозгу,
 от звёздчатого (образован нижним шейным и первым грудным узлами)
постганглионарные волокна идут вместе с позвоночной артерией для иннервации
сосудов вертебробазилярного бассейна,
 от верхнегрудных узлов – к дерматомам рук и грудной клетки, к органам грудной клетки,
 от нижнегрудных – проходят в составе внутренностных нервов к чревным, брыжеечным
и другим ганглиям, иннервируя дерматомы нижней половины туловища и органы
брюшной полости,
 волокна от поясничных и крестцовых узлов – тазовые органы и дерматомы ног.
Под влиянием как симпатического, так и парасимпатического отдела вегетативной нервной системы
находятся все органы, за исключением сосудов, потовых желёз и мозгового слоя надпочечников,
имеющих только симпатическую иннервацию. Проводники боли обнаружены только в симпатических
нервах.
Парасимпатический отдел является более древним. Функция – поддержание гомеостаза.
Симпатическая часть – обеспечение активной деятельности организма.
Обе части функционируют в тесном взаимодействии. При определённых условиях возможно
функциональное преобладание одной части над другой. В случае преобладания тонуса
парасимпатической части развивается ваготония, симпатической части – симпатикотония. Ваготония
характерна для состояния сна, симпатикотония – для аффективных состояний (страх, гнев и др.).
Интеграцию вегетативных и соматических функций осуществляют кора полушарий большого мозга
(лимбическая кора), гипоталамус и ретикулярная формация.

124
 Надсегментарный отдел
Представлен гипоталамо-лимбико-ретикулярным комплексом.
Структуры:
 лимбическая система (гиппокамп, миндалевидное тело (амигдала), зубчатая извилина, поясная
извилина, парагиппокампальная извилина),
 ретикулярная формация,
 гипоталамус (высший отдел ВНС, главный нейросекреторный регулятор мозга),
 таламус,
 связующие пути (задний продольный пучок).
Лимбико-ретикулярный комплекс см. вопрос 30.
Функции:
 поддержание гомеостаза – трофотропная функция,
 адаптация организма к изменяющимся условиям – эрготропная функция,
 формирование потребностей и мотивации,
 реализация поведенческих актов,
 регуляция сна и бодрствования,
 эндокринная регуляция,
 центр регуляции эмоций и долговременной памяти.
Синдром Горнера
Возникает при нарушении симпатической иннервации глаза.

125
Симпатическая иннервация глаза. Высший центр (гипоталамическая область) → симпатические
волокна → через ствол к спинному мозгу → цилиоспинальный центр (на уровне боковых рогов С8-
Th2; центр Будге) → волокна выходят в составе передних корешков → верхний шейный
симпатический узел → постганглионарные волокна → по ходу сосудов (внутренней сонной артерии)
→ соответствующие мышц (m. tarsalis superior, m. orbitalis, m. dilatator pupillae).

При поражении этой системы на любом уровне формируется синдром Горнера на стороне
повреждения:
 опущение верхнего века (птоз),
 западение глазного яблока (энофтальм),
 сужение зрачка (миоз),
 ангидроз (нарушение потовыделения),
 гиперемия.
32. Вегетативная дистония, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Синдром вегетативной дисавтономии (ВСД) включает в себя разнообразные по происхождению и

проявлениям нарушения вегетативных (относящихся к работе внутренних органов и сосудов)
функций, обусловленные расстройством их нервной регуляции.
ВСД = НЦД (нейроциркуляторная дистония).
Этиология и патогенез
В патогенезе вегетативной дисфункции ведущая роль принадлежит нарушению работы вегетативных
ядер гипоталамуса, управляющих симпатической и парасимпатической иннервацией внутренних
органов и сосудов, под действием внешних факторов (стрессов, травм, перегрузок, недосыпания) и

126
под влиянием неврологических и соматических заболеваний. Многие пациенты с вегетативной
дисфункцией имеют врождённую к ней предрасположенность.
Причины ВСД:
 Конституциональная предрасположенность
 Психоэмоциональные нагрузки и неврозы
 ЧМТ
 Неврологические и соматические заболевания
 Интоксикации
 Инфекции
Вегетативная дисфункция может проявляться в любом возрасте, но наиболее часто она встречается
при гормональных перестройках организма, т.е. в подростковый и юношеский период, а также в
климактерический период.
Клиника
Течение ВСД:
 Перманентное – характеризуются наличием постоянной, но не всегда ярко выраженной
симптоматики.
 Пароксизмальное – проявляется в виде вегетативных кризов, крайним проявлением которых
являются панические атаки. Вегетативные кризы могут быть вагоинсулярными (преобладание
парасимпатических симптомов – ваготония), симпатоадреналовыми (преобладание
симпатических симптомов – симпатикотония) и смешанными.
Ваготония
Кожа: участки гиперемии при волнении, мраморность кожи, повышенная влажность, дистальный
гипергидроз, усиление потоотделения при волнении и во сне. Сальность кожи, угревая сыпь.
Аллергодерматозы. Отёчность тканей, рыхлая подкожно-жировая клетчатка. Дермографизм красный
стойкий, разлитой.
Дыхательная система: жалобы на дыхательный дискомфорт, чувство «нехватки воздуха».
Сердечно-сосудистая система: боли в левой половине грудной клетки, колющие, без иррадиации,
проходят самопроизвольно или после седативных средств, реже чувство сердцебиения. АД
пониженное.
Желудочно-кишечный тракт: жалобы на тошноту, боли, в животе, вздутие.
Нервно-психическая сфера: мигренеподобные головные боли. Боли в ногах в вечернее и ночное
время. Плохая переносимость транспорта, душных помещений. Головокружение. Обморочные
состояния. Сонливость, утомляемость в утренние часы, увеличение активности после обеда.
Симпатикотония
Меньшая выраженность симптоматики по сравнению с ваготоническим вариантом.
Кожа: бледность, сухость. Астеническая конституция или дефицит массы тела. Дермографизм стойкий
белый.

127
Сердечно-сосудистая система: жалобы на сердцебиение, тахикардия, повышенное АД, носовые
кровотечения.
Желудочно-кишечный тракт: редко жалобы на атонические запоры.
Нервно-психическая сфера: цефалгии редки – головные боли напряжения. Высокая температура при
инфекциях. Трудность при засыпании, прерывистый, поверхностный сон с частыми пробуждениями,
легко просыпаются. Потребность во сне меньшая, чем у ваготоников, которым нередко требуется
дополнительно дневной сон. Психическая активность: рассеянность, отвлекаемость, неспособность
сосредоточиться, частые смены настроения, гневливость.
Панические атаки см. вопрос 30.
Диагностика
Отсутствуют изменения в анализах, при инструментальном обследовании нет признаков
органического поражения.
Лечение
Немедикаментозная терапия:
 Нормализация режима дня.
 Кинезиотерапия активная (общегигиеническая гимнастика, дыхательные упражнения,
подвижные игры, ритмопластика, ЛФК, элементы спорта) и пассивная (массаж, механотерапия,
мануальная терапия).
 Водные процедуры (плавание, контрастные ванны, веерный и циркулярный душ,
бальнеотерапия).
 Физиотерапия.
 Рефлексотерапия.
 Фитотерапия (седативные травы: корень валерианы, пустырник, пион, пассифлора; адаптогены:
элеутерококк, женьшень, эхиноцея).
 Фототерапия (белым светом), ароматерапия.
 Психотерапевтические методы (наиболее часто это релаксационные техники, игровая терапия,
семейная психотерапия, арт-терапия и др.).
Медикаментозная терапия:
 Транквилизаторы и анксиолитики (медазепам, тофизопам, диазепам).
 Антидепрессанты (амитриптилин, сертралин, флувоксамин).
 Психостимуляторы (кофеин, разные легальные травки).
 Нейролептики (тиоридазин, алимемазин).
33. Обмороки. Патогенез, классификация, клиника, лечение. Дифференциальный
диагноз с эпилептическими припадками.

Обморок (синкопе) – кратковременная потеря сознания, вызванная преходящим ухудшением

кровоснабжения головного мозга, сопровождающаяся снижением тонуса постуральных мышц и
падением человека. Характеризуется спонтанным восстановлением.

128
Пациент обычно неподвижен, безволен, часто наблюдаются похолодание конечностей, слабый пульс
и поверхностное дыхание. Иногда возникают краткие непроизвольные подёргивания мышц,
напоминающие эпилептический припадок. Постановка диагноза зависит от тщательного сбора
анамнеза, рассказа очевидцев или осмотра во время приступа.
Пресинкопе – продромальная стадия синкопе, которая проявляется головокружением, холодным
потом и потемнением в глазах.
Патогенез
Причиной большинства обмороков является недостаточность мозгового кровообращения:
 заболевания, сопровождающиеся снижением сердечного выброса – нарушения ритма сердца,
стенозы аорты или лёгочных артерий, инфаркты миокарда, приступы стенокардии;
 состояния, сопровождающиеся нарушением нервной регуляции сосудов – например, обморок
при глотании, при быстром подъёме из горизонтального положения (ортостатическая
гипотензия), сильные эмоции;
 цереброваскулярные заболевания (инсульт, ТИА): редко приводят к обмороку, поскольку
большинство из них протекают без вовлечения ствола мозга, который должен быть поражён
для развития потери сознания. Тем не менее, ишемия в вертебробазилярном бассейне может
привести к обмороку.
В некоторых случаях возможно наличие нормального кровотока при недостатке других субстратов
(кислорода и/или глюкозы) – обморок при недостатке энергетического субстрата для мозга
(гипогликемия, гипоксия).
Классификация
Обморок может быть травматическим и нетравматическим.
Нетравматический делится на: кардиогенный (см. патогенез), рефлекторный, вследствие снижения
АД.
Рефлекторный (нейрокардиогенный) обморок развивается в результате раздражения
рефлексогенных зон:
 Вазовагальный. Появляется при эмоциональных переживаниях – стрессе, страхах, боли. Такая
разновидность обморочного состояния возникает в ответ на неадекватную реакцию организма
на воздействие или раздражение нервной системы. Встречается при ВСД.
 Ситуационный вариант. Связан с внезапной рвотой, мочеиспусканием, дефекацией, кашлем,
чиханием.
 Синокаротидный. Возникает при сдавлении зоны разветвления сонной артерии на шее
воротником, галстуком. Проходит самостоятельно при массаже этой зоны.
Обморок из-за снижения давления развивается у пациентов, получающих антигипертензивные
препараты, при смене положения тела, уменьшении объёма крови.
Клиника
Потере сознания может предшествовать состояние дурноты, тошноты, затуманивания зрения или
мелькания «мушек» перед глазами, звон в ушах. Возникает слабость, иногда зевота, иногда
подкашиваются ноги и появляется чувство приближающейся потери сознания. Больные бледнеют,
129
покрываются потом. После этого больной теряет сознание. Кожные покровы пепельно-серые,
давление резко снижается, сердечные тоны прослушиваются с трудом. Пульс может быть крайне
редким или, напротив частым, но нитевидным, еле прощупываемым. Мышцы резко расслаблены,
неврологические рефлексы не обнаруживаются или резко снижены. Зрачки расширены и
наблюдается снижение их реакции на свет. Длительность обморока – от нескольких секунд до
нескольких минут – обычно 1-2 минуты. На высоте обморока возможно развитие судорожных
приступов, непроизвольное мочеиспускание.
Лечение
Первая помощь:
1. Придать пострадавшему горизонтальное положение с немного поднятыми ногами (для того,
чтобы кровь легче поступала в мозг).
2. Расслабить стесняющие дыхание элементы одежды (воротник, галстук, пояс).
3. Попробовать привести человека в сознание: сбрызнуть лицо и шею холодной водой, дать
вдохнуть пары нашатырного спирта (держа при этом нашатырь на несколько сантиметров от
носа).
4. Заново проверить дыхание и пульс. Уложить человека набок, чтобы, в случае рвоты, он не
захлебнулся.
5. Вызвать скорую.
Лечение сводится к:
 терапии основного заболевания (например, если обморок вызван аритмией, то купирование
аритмии);
 купированию самого обморочного состояния.
Дифференциальный диагноз

130
34. Мигрень. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.
Дифференциальный диагноз с головными болями напряжения.

Головная боль может быть первичной или вторичной.

Первичная головная боль включает следующие состояния:
 Головная боль напряжения (ГБН)
 Мигрень
 Тригеминальные вегетативные цефалгии (включая кластерную головную боль)
Вторичная головная боль может развиваться по многим причинам (глаукома, синусит, опухоли
головного мозга, менингит, лихорадка, артериальная гипертензия, побочные эффекты
препаратов и др.).
Мигрень – вторая по частоте встречаемости форма головной боли (после ГБН), характеризующаяся
приступами пульсирующей боли в одной половине головы, часто сочетающаяся с тошнотой, рвотой,
фотофобией (светобоязнь) и фонофобией (боязнь громких звуков).
Этиология и патогенез
Причиной мигрени является наследственно обусловленная дисфункция вазомоторной регуляции
мозгового кровотока в сочетании с нарушениями выделения нейромедиаторов и дисфункцией ядер
тройничного нерва.
Выявлено большое число факторов, которые могут спровоцировать приступ мигрени, например,
 Употребление красного вина
 Нерегулярное питание
 Сильные раздражители (например, мерцающий свет, сильные запахи)
 Изменения погоды
 Депривация сна (недостаток или полное отсутствие сна)
 Стресс
 Гормональные факторы, особенно связанные с менструацией

131
  Некоторые пищевые продукты
Продукты-триггеры у разных людей отличаются.
Классификация
Мигрень без ауры (75%) и мигрень с аурой (25%).
Аура – комплекс очаговых (фокальных) неврологических знаков (симптомов), предшествующих или
сопровождающих головную боль. Типичной является офтальмическая аура с «мельканием мушек» и
частичным выпадением полей зрения. Также могут быть нарушения речи, покалывание, онемение.
Осложнения мигрени
У пациентов с эпизодической мигренью может впоследствии развиться хроническая мигрень.
Наиболее опасным осложнением мигрени является ишемический инсульт, возникающий
вследствие сильного и быстрого спазма артерий головного мозга в одной из фаз приступа.
Другим осложнением является мигренозный статус – состояние, при котором характерный
цефалгический приступ длится несколько суток.
Клиника
Часто предвещает приступы мигрени продромальный период (ощущение, что мигрень начинается).
Продромальный период может включать смены настроения, боли в шее, тягу к конкретной пище,
потерю аппетита, тошноту или сочетание этих симптомов.
Примерно у 25% пациентов отмечаются предвестники, предшествующие приступам. Ауры являют
собой преходящие неврологические нарушения, которые могут влиять на чувствительность,
равновесие, координацию движений, речь или зрение; они длятся от нескольких минут до часа.
После начала эпизода головной боли аура может сохраняться. Чаще всего при аурах развиваются
зрительные нарушения (вспышки света, дуги мерцающих огней, яркие зигзаги, скотомы). Менее
распространены парестезии и онемение (обычно начинающиеся в кисти и затем переходящие на руку
и лицо), нарушения речи и преходящая дисфункция ствола головного мозга (проявляющаяся
атаксией, спутанностью сознания или даже оглушением). У некоторых пациентов аура развивается
практически на фоне отсутствия или незначительной головной боли.
Интенсивность головной боли варьирует от умеренной до тяжёлой, приступы длятся от 4 часов до
нескольких дней (72 часа), с регрессом в типичных случаях после сна. Чаще всего боль
односторонняя, однако может распространяться и на обе половины, имеет пульсирующий характер,
наиболее распространенная локализация – лобно-височная область.
Однако при мигрени развивается не только головная боль. Она сопровождается целым рядом
симптомов, таких как тошнота (иногда и рвота), фотофобия, фонофобия и осмофобия (боязнь
запахов). Во время приступа пациенты жалуются на трудности концентрации внимания. Обычная
физическая активность обычно усиливает интенсивность головных болей; именно поэтому, а также
вследствие развития фото- и фонофобии пациенты предпочитают во время приступа находиться в
тёмной комнате, с минимальным числом посторонних звуков. В тяжёлых случаях приступы
практически инвалидизируют пациентов, мешая им работать и нарушая семейную жизнь.

132
Важно отметить, что сторона, с которой начинается приступ мигрени, должна чередоваться. В
среднем один из пяти приступов должен начинаться с контралатеральной стороны.
Диагностика
Основана на клинических данных. Требуется подробно расспросить пациента, провести
неврологический осмотр, измерить АД, провести исследование глазного дна. Если настораживающие
особенности (красные флаги), которые свидетельствуют о наличии у пациента иной патологии,
отсутствуют, то дополнительное исследование не требуется. При наличии "красных флагов" часто
необходимо дообследование, включая МРТ и в некоторых случаях люмбальную пункцию.

133
Лечение
 Устранение триггеров.
 Методы релаксации, йога или поведенческая терапия.
 При приступах:
o при невыраженных приступах – парацетамол, метамизол натрия (анальгин), НПВС;
o при острых приступах – триптаны (суматриптан), эрготаминовые средства
(дигидроэрготамин), ласмидитан; при тошноте – противорвотные средства
(метоклопрамид).
 Профилактика: антидепрессанты (амитриптилин в небольших дозах), антиконвульсанты
(топирамат), бета-адреноблокаторы (метопролол, пропранолол и др.), моноклональные
антитела (эренумаб, фреманезумаб), гепанты (римегепант, уброгепант). Ботулинотерапия.

134
35. Система регуляции мочеиспускания. Нарушения мочеиспускания при
неврологических заболеваниях.

Внутренний сфинктер – гладкомышечный, сокращается симпатической системой, расслабляется

парасимпатической системой; наружный сфинктер – поперечнополосатый, управляется сознательно;
детрузор – гладкомышечный, сокращается парасимпатической системой, расслабляется
симпатической системой.
Детрузор и сфинктер работают реципрокно: сокращается детрузор – расслабляется сфинктер.
Корковая регуляция мочеиспускания осуществляется парацентральной долькой, верхними отделами
передней центральной извилины (область проекции бедра). Эфферентные волокна (в составе
пирамидного пути) идут в передние рога крестцовых сегментов, а оттуда к наружному сфинктеру.
Мочеиспускание – сложный рефлекторный акт: раздражение механорецепторов мочевого пузыря
(при наполнении) → импульсация по афферентным волокнам тазового нерва (парасимпатические
волокна) → возбуждение центра мочеиспускания в крестцовом отделе (S2-S5) спинного мозга →
импульсация по эфферентным волокнам → сокращение детрузора мочевого пузыря, расслабление
сфинктеров его шейки и мочеиспускательного канала.
Нейрогенные нарушения мочеиспускания
Мочевой пузырь считается:
 норморефлекторным, если мочеиспускание возникает при физиологическом объёме мочевого
пузыря (200-300 мл);
 гипорефлекторным, если мочеиспускание возникает при объёме, превышающем норму;
135
  гиперрефлекторным, если мочеиспускание возникает при объёме меньше нормативного.
Истинное недержание мочи
При поражении спинальных центров мочеиспускания (опухолью, миелитом, травмой), афферентных и
эфферентных волокон и расслаблении сфинктеров. Может быть с атонией детрузора и без неё.
Практически постоянное выделение мочи каплями или небольшими порциями по мере её
поступления в мочевой пузырь (без накопления).
Недержание мочи от переполнения (парадоксальная ишурия)
Характерно для поражения крестцового отдела спинного мозга (парасимпатические центры
регуляции мочевого пузыря, сегментарное поражение).
Постоянное выделение мочи по каплям (недержание) при переполненном мочевом пузыре
(задержка). При этом самостоятельное мочеиспускание отсутствует. Объём мочевого пузыря может
значительно увеличиваться и доходить до 500-1000 мл.
Рефлекторное (периодическое) недержание мочи
Характерно для поражения спинного мозга (травмой, опухолью, миелитом) выше поясничных
сегментов, при поражении ЦНС.
Периодическое выделение мочи при спонтанном сокращении детрузора за счёт наполнения
мочевого пузыря, раздражение рецепторов и осуществление спинального рефлекса (спинальное
мочеиспускание).
Императивные позывы
Лёгкая степень периодического недержания мочи. Пациент может произвольно задержать
мочеиспускание, но на непродолжительное время. Выделение мочи на высоте позыва.
Всегда обусловлено гиперрефлекторной дисфункцией мочевого пузыря (например, при частичном
поражении боковых канатиков спинного мозга).
Энурез см. вопрос 36.
36. Энурез. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Энурез – заболевание, характеризующееся недержанием мочи у человека. В большинстве случаев

носителями энуреза являются дети (94,5% всех носителей), часть подростков (4,5% носителей),
небольшое количество взрослых (около 1% носителей). В основном проявляется во время сна (у
более ¾ носителей), менее распространён вне сна.
Распространённость энуреза, по данным DSM-5, составляет 5-10% среди 5-летних, 3-5% среди 10-
летних, а в возрасте 15 лет и старше около 1%.
Первичный энурез, или персистирующий – периода, когда ребёнок полностью контролировал
мочеиспускание и не уписывался, в его жизни не было.
Вторичный энурез, или рецидивирующий – в жизни ребёнка был «сухой» период длительностью
более 6 месяцев.

136
Этиология и патогенез
Задержка созревания ЦНС с поздним становлением навыков регуляции и контроля мочеиспускания (в
норме в 2-3 года).
У больных энурезом импульсация при заполнении мочевого пузыря является недостаточно
эффективной для полного пробуждения, что и завершается мочеиспусканием в постель.

Клиника
Жалобы на недержание мочи, особенно ночью.
Диагностика
 Сбор анамнеза.
 Клинические осмотр.
 ОАК, ОАМ.
 Выявление патологии мочевой системы:
o УЗИ почек, мочевого пузыря,
o консультация нефролога, уролога,
o исследование уродинамики.
 Выявление неврологических нарушений – консультация невролога.
 Выявление эндокринных нарушений – консультация эндокринолога.
Лечение

137
37. Кровоснабжение головного мозга. Виллизиев круг. Современная классификация
нарушений мозгового кровообращения.

Кровоснабжение головного мозга

Осуществляется двумя внутренними сонными артериями и двумя позвоночными артериями. Отток
крови происходит по двум ярёмным венам.
В состоянии покоя головной мозг потребляет около 15% объёма крови, и при этом потребляет 20-25%
кислорода, получаемого при дыхании.
Сонные (каротидные) артерии формируют каротидный бассейн, берут начало в грудной полости:
правая от плечеголовного ствола, левая – от дуги аорты. Сонные артерии обеспечивают около 70-85%
притока крови к мозгу.
Позвоночные (вертебральные) артерии формируют вертебробазилярный бассейн. Они
кровоснабжают задние отделы мозга, берут своё начало в грудной полости, проходят к головному
мозгу в костном канале, образованном поперечными отростками шейных позвонков. Позвоночные
артерии обеспечивают около 15-30% притока крови к головному мозгу, в результате слияния
позвоночные артерии образуют основную (базилярную) артерию – непарный сосуд, который
располагается в базилярной борозде моста.
Виллизиев круг
На основании черепа магистральные артерии образуют Виллизиев круг, от которого и отходят
артерии, кровоснабжающие мозг.
Виллизиев круг – артериальный круг головного мозга, расположенный в основании головного мозга
и обеспечивающий компенсацию недостаточности кровоснабжения за счёт перетока из других
сосудистых бассейнов. Назван в честь английского врача Томаса Уиллиса. В норме составляющие
Виллизиев круг сосуды образуют на основании мозга замкнутую систему. В формировании
Виллизиева круга участвуют следующие артерии:

138
  начальный сегмент передних мозговых артерий,
 передняя соединительная артерия,
 супраклиновидный сегмент внутренних сонных артерий,
 задние соединительные артерии,
 начальный сегмент задних мозговых артерий.
Виллизиев круг обеспечивает нормальное кровоснабжение мозга в случае закупорки какого-либо
питающего мозг сосуда (т.е. отвечает за коллатеральное кровообращение мозга).

Современная классификация нарушений мозгового кровообращения

1. Острые нарушения мозгового кровообращения.
• Преходящие нарушения мозгового кровообращения:
i. Транзиторные ишемические атаки (ТИА).
ii. Гипертонический криз.
• Инсульты:
i. Ишемический инсульт:
a) эмболический;
b) тромботический;
c) гемодинамический;
d) гемореологический;
e) лакунарный.
ii. Геморрагический инсульт (нетравматическое кровоизлияние):

139
 a) паренхиматозный;
b) субарахноидальный;
c) внутрижелудочковый;
d) смешанный.
• Острая гипертоническая энцефалопатия.
2. Хроническая ишемия головного мозга.
• Начальные проявления недостаточности кровообращения (НПНК).
• Дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭП) I, II, III стадии.
3. Сосудистая деменция.
38. Транзиторные ишемические атаки. Этиология, патогенез, критерии диагностики,
лечение.

Транзиторная ишемическая атака (ТИА) – транзиторный (преходящий) эпизод неврологической или

ретинальной дисфункции с регрессом симптомов в течение 24 часов вследствие фокальной
(очаговой) ишемии головного мозга без формирования морфологических признаков инфаркта
головного мозга.
Факторы риска и причины возникновения ТИА такие же, как для ишемического инсульта. Начало
острое, очаговые симптомы появляются в течение нескольких секунд или минут и держатся, чаще, от
10 до 30 минут, реже несколько часов. Общемозговые симптомы редки. Отличить ТИА от
ишемического инсульта можно по факту исчезновения очаговых симптомов в течение 24 часов и
отсутствию очаговых изменений при проведении КТ или МРТ. Почти у 30-40% пациентов, перенёсших
ТИА, в течение следующих 5 лет, развивается ишемический инсульт.
Этиология и патогенез
Этиологические факторы и патогенез ТИА связаны, в основном, с тремя основными механизмами
локальной церебральной ишемии: церебральной эмболией (гетерогенные источники эмболов),
стеноокклюзирующими поражениями брахиоцефальных или интракраниальных артерий, которые
приводят к локальным нарушениям гемодинамики при временной декомпенсации коллатерального
кровотока. Регресс неврологической симптоматики связан с восстановлением мозгового кровотока
(55 мл/100 г/мин) после обратимой локальной ишемии ткани мозга, которая развивается при
снижении объёмного кровотока до 19 мл/100 г/мин.
Критерии диагностики
Клиническая картина является основой для диагностики ишемического инсульта и транзиторной
ишемической атаки.
Продолжительность клинического дефицита менее 24 часов является основным критерием
установления преходящего нарушения мозгового кровообращения (ТИА).
Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга являются важными
инструментами в диагностике ишемического инсульта и транзиторной ишемической атаки. Однако
следует помнить об ограничениях нейровизуализации, особенно при использовании её в качестве
преобладающего или единственного источника информации.
Лечение

140
В целом, терапия аналогична терапии при ишемическом инсульте.
Лечение транзиторной ишемической атаки направлено на профилактику инсульта; используют
антитромбоцитарные препараты (антиагреганты) и статины. Каротидная эндартерэктомия или
ангиопластика и стентирование артерий эффективны у ряда пациентов, в первую очередь у больных
без неврологического дефицита, но при сохраняющемся высоком риске развития инсульта. При
наличии источника кардиогенной эмболии назначаются антикоагулянты.
Предотвратить развитие инсульта позволяет коррекция устранимых факторов риска.

39. Ишемический инсульт. Этиология, патогенез, клиника, лечение, исходы. Синдромы

поражения каротидного и вертебробазилярного бассейнов. Диагностическая
информативность КТ и МРТ, ультразвуковой допплерографии.

Ишемический инсульт – эпизод неврологической дисфункции, вызванный фокальным (очаговым)

инфарктом головного мозга.
Инфаркт головного мозга – фокальный (очаговый) ишемический некроз вещества головного мозга.
Критерии:
1. Патологоанатомические, нейровизуализационные или другие объективные данные,
свидетельствующие о фокальном ишемическом повреждении в определённом сосудистом бассейне
головного мозга или
2. Клинические данные, свидетельствующие о фокальном ишемическом повреждении в
определённом сосудистом бассейне головного мозга с симптоматикой, сохраняющейся ≥ 24 часов
или до наступления летального исхода, причём другие возможные причины исключены.
Асимптомный («немой») инфаркт головного мозга – нейровизуализационные или
патологоанатомические признаки инфаркта без наличия острого неврологического дефицита в
анамнезе, связанного с данным очагом. «Немые» инфаркты преимущественно небольших размеров,
обнаруживаются в 10-38% случаев ишемического инсульта у взрослых пациентов.
Злокачественный инфаркт мозга – ишемический инсульт, при котором происходит отёк инфарктной
зоны, что ведёт к дислокации структур головного мозга с риском височно-тенториального вклинения.
Злокачественное течение характерно для обширных (массивных) форм ишемического инсульта. При

141
злокачественном инфаркте в бассейне средней мозговой артерии зона инфаркта обычно составляет
не менее 50% бассейна кровоснабжения средней мозговой артерии. При злокачественном
ишемическом инсульте мозжечка зона инфаркта обычно составляет не менее 1/3 полушария
мозжечка или не менее 24 см3.
Область фокальной ишемии головного мозга – зона инфаркта и ишемической полутени (пенумбры).

Этиология и патогенез
Факторы риска нарушений мозгового кровообращения:
 некорригируемые: возраст, пол, этническая принадлежность;
 корригируемые: курение, алкоголизм, ожирение, гиподинамия, артериальная гипертензия,
сахарный диабет, нарушения сердечного ритма и др.
В настоящее время общепризнанной классификацией патогенетических подтипов ишемического
инсульта является классификация TOAST. Выделяют пять патогенетических подтипов ишемического
инсульта: атеротромботический (вследствие атеросклероза крупных артерий), кардиоэмболический,
лакунарный (вследствие окклюзии перфорантной артерии), инсульт другой установленной этиологии
и инсульт неустановленной этиологии.
Атеротромботический (вследствие атеросклероза крупных артерий) – у пациентов с
ипсилатеральным поражённому полушарию стенозом более 50% или окклюзией одной из
магистральных артерий головы.
Кардиоэмболический – у пациентов с окклюзией церебральных артерий вследствие кардиогенной
эмболии: механические протезы клапанов сердца, фибрилляция предсердий, митральный стеноз с
фибрилляцией предсердий.
Лакунарный – вследствие окклюзии мелкой перфорантной артерии (например, чисто двигательный
инсульт, чисто чувствительный инсульт и др.) у пациентов с гипертонической болезнью или сахарным
диабетом в анамнезе.
Инсульт другой уточнённой этиологии (васкулит, болезнь моя-моя, тромбофилии, дефицит протеина
C или S, мутация Лейдена, антифосфолипидный синдром и др.).
Инсульт неуточнённой этиологии – с неустановленной причиной ишемического инсульта, а также у
пациентов с двумя и более потенциальными причинами инсульта.

142
Патогенез инфаркта головного мозга:
1. Снижение мозгового кровотока меньше 20 мл на 100 г/мин → аноксическая
деполяризация нейронов с развитием некроза. Развивается стадийный процесс
патохимических реакций, получивший название «ишемического каскада».
2. Гибель клеток определённого участка мозга, что вызывает стойкие очаговые
неврологические нарушения, составляющие основу инфаркта мозга.
3. Указанные изменения развиваются в течение 6-8 минут в центре зоны сниженного
кровотока – «ядро» инфаркта мозга.
4. По периферии ядра – зона менее значительного снижения кровотока, в которой нейроны
не функционируют, но морфологически сохранны – «ишемическая полутень» (пенумбра).
5. Эффективность терапии инфаркта мозга зависит от адекватного восстановления этой зоны.
6. Окончательное формирование очага инфаркта завершается через 48-56 часов.
Клиника
Клиническая картина ТИА/ишемического церебрального инсульта определяется территорией
кровоснабжения поражённого сосуда. Нарушения кровообращения в каротидной системе
развивается чаще (80-85% случаев), чем в вертебрально-базилярной системе (15-20% случаев).

143
Каротидные синдромы
Синдром внутренней сонной артерии. Клинические проявления при нарушении кровотока по
внутренней сонной артерии во многом определяются развитостью коллатерального кровообращения
и уровнем окклюзии. Поражение экстракраниального отдела внутренней сонной артерии, как
правило, характеризуется умеренно выраженной неврологической симптоматикой и часто
проявляется в виде ТИА или малых инсультов. При этом может отмечаться мозаичный характер
клинических проявлений. При окклюзии в области отхождения глазной артерии или проксимальнее
этого участка характерно развитие офтальмоплегического синдрома Денни-Броуна, который
характеризуется слепотой на стороне очага (вследствие ишемии сетчатки и зрительного нерва) и
центральной гемиплегией или гемипарезом, иногда в сочетании с гемигипестезией на
противоположной стороне. При окклюзии интракраниального отдела внутренней сонной артерии
часто отмечается выраженная неврологическая симптоматика с развитием контралатеральных
гемипарезов, гемигипестезии, нарушением высших психических функций.
144
Синдром передней мозговой артерии. Передняя мозговая артерия является одной из основных
ветвей внутренней сонной артерии и кровоснабжает медиальную поверхность лобной и теменной
долей, парацентральную дольку, частично – глазничную часть лобной доли, наружную поверхность
верхней лобной извилины, передние две трети мозолистого тела, переднее бедро внутренней
капсулы, скорлупу, бледный шар, частично гипоталамическую область. Нарушение кровообращения в
бассейне передней мозговой артерии вызывает развитие контралатерального центрального
гемипареза с преобладанием в нижних конечностях, при этом парез в ноге более выражен в
дистальных отделах, а в руке – в проксимальных. Часто отмечаются симптомы орального
автоматизма, хватательные рефлексы, психические расстройства (дурашливость, аспонтанность,
неопрятность, абулия и др.), нарушения памяти. При поражении парацентральной дольки могут
иметь место нарушения мочеиспускания и дефекации. Чувствительные нарушения отмечаются редко.
Синдром средней мозговой артерии. При окклюзии проксимального отдела СМА развивается
тотальный инфаркт. Возникают контралатеральные очагу поражения гемиплегия или гемипарез,
гемигипестезия, гемианопсия. Гемипарез обычно бывает в большей степени выражен в верхних
конечностях. При поражении коркового центра взора возможен парез взора в сторону,
противоположную очагу поражения. При инфарктах в доминантном полушарии могут развиваться
различные виды афазий – эфферентная и афферентная моторные афазии, сенсорная афазия, их
сочетание. Медиальные инфаркты в бассейне глубоких ветвей СМА приводят к формированию,
синдрома трёх «геми» (гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия). Нарушение кровообращения в
латеральных ветвях средней мозговой артерии, в том числе в корковых ветвях, формирует
образование латеральных инфарктов. Клиническая картина при этом достаточно вариабельна,
неврологический дефект, как правило, менее выражен, при очагах в левом полушарии характерны
афатические нарушения речи.
Злокачественный инсульт в бассейне СМА развивается при массивном полушарном инсульте,
характерным является грубая очаговая полушарная симптоматика по гемитипу. В самом начале
заболевания уровень бодрствования обычно соответствует ясному сознанию/умеренному
оглушению. Характерен глубокий гемипарез: в руке мышечная сила не выше 1 балла, в ноге – не
более 2 баллов, патологический рефлекс Бабинского в паретичной конечности. В случае поражения
доминантного полушария развивается тотальная афазия, недоминантного полушария – анозогнозия.
Патогномоничным неврологическим симптомом является корковый парез взора, пациент смотрит на
очаг, характерна гемианопсия. При злокачественном течении через 1,5-3,0 сут от начала заболевания
развивается полушарный отёк, а в клинической картине начинает превалировать дислокационный
синдром в виде прогредиентного угнетения уровня бодрствования, появления анизокории,
двустороннего патологического рефлекса Бабинского, нарушения функций дыхания и системной
гемодинамики. У молодых пациентов дислокационный синдром может проходить с развитием
внутричерепной гипертензии, в таком случае, пока пациент ещё бодрствует, он предъявляет жалобы
на нарастающую головную боль, тошноту, рвоту. Декомпенсация дислокационного синдрома
(угнетение бодрствования до комы) в первые сутки заболевания происходит у 25% пациентов, и у 70%
пациентов – в первые 48 часов от начала инсульта. Частота и время летальности имеет бимодальную
характеристику. Ранний пик приходится на 3-6-е сутки, поздний пик – на 2-3-й неделе после инсульта.
Причиной смерти в ранний период является транстенториальное вклинение на фоне рефрактерной
ВЧГ. Отсроченная летальность связана с ассоциированными осложнениями в виде пневмонии, острой
сердечной недостаточности, инфекционными осложнениями и пр.

145
Синдромы нарушения кровообращения в вертебрально-базилярной системе
Синдром позвоночной артерии. При поражении экстракраниальных отделов позвоночной артерии
(атеросклеротические бляшки в области отхождения позвоночной артерии от подключичной артерии,
расслоение стенки артерии, спондилёз и остеохондроз шейного отдела позвоночника и др.)
клиническая картина характеризуется мозаичностью поражения различных отделов мозгового ствола
и мозжечка. Могут наблюдаться вестибулярные расстройства, нарушение статики и координации,
иногда поражение мостового центра взора и зрительные нарушения.
Синдром базилярной артерии (сидром Кубика-Адамса): сочетание центрального тетрапареза,
нарушений чувствительности по проводниковому типу, поражение черепных нервов на уровне моста,
реже на уровне среднего мозга. У большинства пациентов отмечается нарушение сознания,
дыхательные расстройства. Зрачки могут быть узкими (при очаге в мосте) или широкими (при
поражении глазодвигательного нерва). Нередко отмечается расхождение глазных яблок по
горизонтали или по вертикали (синдром Гертвига-Мажанди). При нарушении кровотока в базилярной
артерии или её парамедианных ветвях могут возникать различные альтернирующие синдромы.
Синдром «изолированного человека» (синдром «запертого человека», синдром деафферентации,
«locked-in-syndrom») возникает при двустороннем инфаркте в бассейне базилярной артерии с
поражением основания моста. В клинической картине наблюдаются тетраплегия или тетрапарез,
псевдобульбарный синдром, паралич мимических и жевательных мышц при сохранности всех видов
чувствительности. Сознание пациента сохранно, отмечается полная обездвиженность при возможных
вертикальных движениях взора и мигательных движениях. Сохраняется способность по команде
открывать и закрывать глаза.
Инфаркты среднего мозга. Характерны расширенные зрачки без реакции на свет, анизокория,
расходящееся косоглазие, ограничение движения взора по вертикали, центральные парезы вплоть до
тетраплегии. Возможны нарушение сна и бодрствования, синдром акинетического мутизма,
галлюциноз Лермитта. При медиальном инфаркте среднего мозга развиваются синдромы Вебера,
Бенедикта, верхнего и нижнего красного ядра. Дорсальный инфаркт проявляется офтальмоплегией
(одно- или двусторонней), синдромом Парино.
Инфаркт мозжечка. Атаксия в конечностях, нарушение походки, головокружение, тошнота, нистагм,
дизартрия. В случае злокачественного течения обширного инфаркта мозжечка происходит
нарастание отёка зоны инфаркта, развитие масс-эффекта с компрессией ликворопроводящих путей и
ствола. Клиническое ухудшение происходит на 2-3-е сутки от начала заболевания и проявляется
прогрессирующим снижением уровня бодрствования, появлением геми- и тетрапареза,
глазодвигательными нарушениями. В течение 24 часов от начала ухудшения у пациентов развивается
кома.
Синдром задней мозговой артерии: может развиваться гомонимная контралатеральная гемианопсия
с сохранением центрального зрения, иногда в сочетании со зрительной агнозией, при очагах в левом
полушарии – с алексией и акалькулией. При поражении лимбической области наблюдаются
нарушения сна, вегетативные расстройства, нарушение памяти на текущие события. Иногда
отмечается контралатеральная гемигипестезия.
Диагностика

146
Жалобы и анамнез
Рекомендуется получить данные о наличии или отсутствии нарушений двигательной, чувствительной
сферы, нарушении когнитивных функций, включая речь, неврологических симптомов, связанных с
нарушением функции того или иного черепно-мозгового нерва, таких как слабость мышц, нарушения
чувствительности.
Рекомендуется получить данные о наличии или отсутствии острых, или хронических
заболеваний/состояний сердечно-сосудистой системы, предшествующих нарушениям функций ЦНС.
Рекомендуется обратить особое внимание на время появления, скорость и динамику нарушений
двигательной, чувствительной сферы, когнитивных функций, включая речь, неврологических
симптомов, связанных с нарушением функции того или иного черепно-мозгового нерва, в так же
общемозговых симптомов.
Рекомендуется получить данные о наличии или отсутствии сопутствующих заболеваний и
применяемых лекарственных препаратов.
Физикальное обследование
Рекомендуется осмотр пациента с предположительным диагнозом ИИ/ТИА врачом-неврологом не
позднее 10 минут от момента поступления пациента в стационар. Результаты клинического осмотра
рекомендуется сопоставлять с результатами балльной оценки по Шкале тяжести инсульта
Национальных институтов здоровья CША (NIHSS) с целью объективной оценки тяжести
неврологического дефицита пациента.
Рекомендуется всем пациентам с предположительным диагнозом ИИ/ТИА не позднее 3 часов
момента поступления в стационар (до применения седатирующих препаратов) выполнить оценку
уровня бодрствования с использованием шкалы комы Глазго и балльную оценку неврологического
статуса по Шкале тяжести инсульта Национальных институтов здоровья CША (NIHSS) с целью
объективной оценки уровня бодрствования и тяжести неврологического дефицита пациентов.
Рекомендуется всем пациентам с предположительным диагнозом «ТИА и ишемический инсульт»
обязательно проводить исходную оценку дыхания и функции лёгких, также проводить исходную
оценку функции глотания для выявления ранних признаков дисфагии.
Рекомендуется всем пациентам с предположительным или верифицированном диагнозом
ишемический инсульт при наличии симптомов нарушения мышечного тонуса и двигательной
функции сопоставлять результаты клинического осмотра с результатами балльной оценки по шкалам
MRC и Эшворт с целью объективной оценки степени выраженности этих симптомов для подбора
адекватной терапии пациентов.
Лабораторные диагностические исследования
Рекомендуется всем пациентам-кандидатам на реперфузионную терапию экстренное (20 минут от
момента поступления в стационар) исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня
тромбоцитов в крови для определения противопоказаний к проведению тромболитической терапии.
Рекомендуется всем пациентам с предположительным диагнозом «ТИА и ишемический инсульт»
обязательные лабораторные тесты (ОАК, БАК, липидограмма, СРБ, коагулограмма, гомоцистеин, КЩС,

147
электролиты, ОАМ). Результаты должны быть предоставлены в течение 3 часов с момента
поступления.
Инструментальные диагностические исследования
Рекомендуется всем пациентам с признаками ОНМК в экстренном порядке проведение
бесконтрастной КТ головного мозга или МРТ головного мозга, получение результатов исследования
(заключения) в течение 40 минут от момента поступления пациента в стационар для
дифференциальной диагностики формы ОНМК с целью определения тактики лечения.
Рекомендуется при выявлении при КТ головного мозга очага ишемии, занимающего более 50%
бассейна СМА, повторять КТ головного мозга через 12 часов, через 24 часа, через 48 часов с целью
своевременного выявления признаков развития отёка и дислокации вещества головного мозга.
Рекомендуется всем пациентам, с верифицированным диагнозом ишемический инсульт, которые
являются потенциальными кандидатами на проведение внутрисосудистой реканализации,
проведение компьютерно-томографической ангиографии или магнитно-резонансной ангиографии с
целью определения окклюзионного поражения вне- и/или внутричерепной артерии.
Рекомендуется всем пациентам с ишемическим инсультом проведение дуплексного сканирования
брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока для визуализации
атеросклеротической бляшки, оценки её морфологического состояния и поверхности, опасности
повторной эмболии.
ЭКГ, холтеровское мониторирование сердечного ритма, ЭхоКГ.
Лечение
Лечение в условиях палаты интенсивной терапии / отделения реанимации.
Базисная терапия (комплекс мероприятий, направленных на нормализацию жизненно важных
функций)
Артериальное давление
Не рекомендуется снижение артериального давления у пациентов с ишемическим инсультом,
которые не получают реперфузионную терапию, при отсутствии у них выраженной артериальной
гипертензии (> 200/110 мм рт. ст.).
Пациентам со значительным повышением АД (> 200/110 мм рт. ст.), не имеющим показаний для
реперфузионной терапии, рекомендуется снижение АД на 15% в течение первых 24 часов от начала
инсульта.
Рекомендуется проводить коррекцию гипотензии и гиповолемии для поддержания системного
уровня перфузии, необходимого для поддержания функционирования органов.
Рекомендуется обеспечить понижение уровня АД, пациентам с повышенным АД, которые по
остальным критериям подходят для проведения системной тромболитической терапии, до
следующих показателей: систолическое АД <185 мм рт. ст., диастолическое АД <110 мм рт. ст. до
начала системной тромболитической терапии.

148
Не рекомендуется назначение препаратов, обладающих сосудорасширяющими свойствами
(нитроглицерин, теофиллин и его аналоги, блокаторы кальциевых каналов) пациентам с острым
ишемическим инсультом (из-за феномена обкрадывания).
Температура
Рекомендуется всем пациентам с предположительным или установленным диагнозом ИИ или ТИА
при наличии гипертермии (температура тела более 38°C) провести обследование с целью выявления
причины гипертермии, после чего должны быть предприняты соответствующие терапевтические
меры. Пациентам с гипертермией после инсульта рекомендуется назначение препаратов из группы
анальгетиков и антипиретиков для снижения температуры тела.
Гликемия
Рекомендуется устранение гипергликемии, а также проведение тщательного мониторинга для
предотвращения возникновения гипогликемии у пациентов с ИИ. Предпочтительный подход к
лечению гипергликемии заключается в использовании инсулинотерапии для достижения целевого
уровня глюкозы между 7,8 и 10,0 ммоль/л, избегая более интенсивного снижения уровня гликемии,
которое может привести к более высокому риску гипогликемии.
Профилактика тромбоза глубоких вен
Не рекомендуется использовать компрессионные чулки у пациентов с ишемическим инсультом.
Рекомендуется перемежающаяся пневматическая компрессия в дополнение к стандартной терапии
(ацетилсалициловая кислота и гидратация) для неподвижных пациентов с ишемическим инсультом.
Терапия прогрессирующего отёка мозга
Рекомендуется проводить лечение, направленное на снижение риска отёка и осуществлять
тщательный мониторинг признаков неврологического ухудшения в первые дни после инсульта у
пациентов с обширным инфарктом мозга.
Рекомендуется ранняя консультация врача-нейрохирурга при высоком риске развития
злокачественного отёка мозга.
Дифференцированная терапия проводится в соответствии с патогенетическим вариантом острого
ишемического инсульта, локализацией и объёмом очага поражения головного мозга и включает
реперфузию (медикаментозную и/или с помощью интервенционной реваскуляризации),
нейропротекцию и вторичную профилактику церебрального инсульта.
Реперфузионные технологии:
 внутривенная, медикаментозная тромболитическая терапия;
 механическая реперфузия: тромбэмболэктомия, тромбаспирация;
 этапная реперфузия (комбинация методов).
Рекомендуется проведение внутривенной тромболитической терапии, путём введения алтеплазы для
пациентов, у которых лечение может быть начато в течение 4,5 часов после возникновения
симптомов ишемического инсульта или последнего известного времени, когда у пациента не
наблюдалось этих симптомов.

149
Рекомендуется начинать внутривенную тромболитическую терапию как можно быстрее, так как
польза от терапии зависит от времени, прошедшего от начала заболевания.
Остальная терапия
 Антиагрегантная терапия: аспирин, клопидогрел, дипиридамол.
 Антикоагулянтная терапия (при кардиоэмболическом ИИ): варфарин, апиксабан, ривароксабан,
дабигатран.
 Глицин, цитофлавин, семакс, церебролизин, кортексин, холина альфосцерат, мексидол.
Хирургическое лечение злокачественного ИИ
Декомпрессивная краниотомия – единственный метод хирургического лечения злокачественного
ишемического инфаркта. Принятие решения о выполнении декомпрессивной краниотомии
проводится мультидисциплинарной бригадой, включающей нейрохирурга, невролога,
нейрореаниматолога.
40. Нетравматические внутримозговые кровоизлияния. Этиология, патогенез, клиника,
диагностика, исходы. Консервативное и хирургическое лечение. КТ и МРТ в
диагностике кровоизлияний.

Геморрагический инсульт (ГИ) (нетравматическое внутримозговое кровоизлияние (НВК),

спонтанное паренхиматозное кровоизлияние) – вид острого нарушения мозгового кровообращения,
при котором повреждение мозговой ткани происходит вследствие разрыва артерии с кровотечением
непосредственно в ткань и/или под оболочки и/или в желудочки головного мозга.
Этиология и патогенез
Причины ГИ:
 Артериальная гипертензия (АГ).
1. Острая АГ. У лиц с нормальным АД резкое его повышение может вызвать разрыв стенки
артериол. Наблюдается острая АГ при эклампсии, почечной недостаточности и других
состояниях.
2. Хроническая АГ – самая частая причина НВК. Длительная АГ вызывает дегенеративные
изменения в мелких перфорирующих артериях в виде участков жирового перерождения
и фибриноидного некроза (липогиалиноз) с локальными истончениями стенок и
развитием микроаневризм (микроаневризмы Шарко-Бушара).
 Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА). Характеризуется отложением амилоидных
бляшек в мышечном слое артерий оболочек мозга, коры и подкоркового белого вещества без
признаков системного амилоидоза.
 Сосудистые аномалии.
1. Аневризмы сосудов – тонкостенное выпячивание сосуда, лишённое мышечной стенки.
2. Артериовенозные мальформации мозговых сосудов.
 Васкулиты, поражающие мозговые сосуды.
 Кровоизлияние в опухоль мозга.
 Нарушение гемостаза (антикоагулянтная, антиагрегантная терапии, тромбоцитопеническая
пурпура, гемофилия).
 Злоупотребление наркотиками (кокаин).

150
Кровь из внутримозговой гематомы накапливается в виде объёмного образования, которое
расслаивает и сдавливает прилежащую ткань мозга, вызывая неврологические нарушения. Большие
гематомы вызывают повышение внутричерепного давления. Давление, создаваемое
супратенториальной гематомой и сопутствующим отёком мозга, может привести к
транстенториальному вклинению головного мозга, вызывающему сдавление ствола мозга и часто –
вторичные кровоизлияния в среднем мозге и мосте.
Если кровь прорывается в желудочковую систему (внутрижелудочковое кровоизлияние), то может
развиться острая окклюзионная гидроцефалия. Мозжечковые гематомы могут увеличиваться и
блокировать 4-ый желудочек с развитием острой гидроцефалии или сдавливать ствол мозга.
Гематомы мозжечка размером> 3 см в диаметре могут вызывать смещение срединных структур мозга
или грыжеообразование.
Грыжеообразование мозга, кровоизлияние в средний мозг или варолиев мост, внутрижелудочковое
кровоизлияние, острая гидроцефалия или сдавление ствола могут сопровождаться нарушением
сознания, комой и привести к гибели больного.
Классификация
ГИ (нетравматическое/спонтанное внутричерепное кровоизлияние), в зависимости от локализации
излившейся крови подразделяют на следующие виды:
 внутримозговое/паренхиматозное кровоизлияние;
 подоболочечное кровоизлияние (субарахноидальное, эпидуральное, субдуральное);
 вентрикулярное/внутрижелудочковое кровоизлияние;
 смешанное кровоизлияние.
По глубине расположения и отношению к внутренней капсуле НВК принято подразделять на:
 латеральные/путаменальные ВМК, которые располагаются кнаружи от внутренней капсулы, в
подкорковых ядрах и в зависимости от объёма, распространяются на скорлупу, бледный шар
или ограду;
 медиальные/таламические ВМК, располагающиеся кнутри от внутренней капсулы, в области
зрительного бугра и подбугорья, могут распространяться на средний мозг и проникать в
желудочковую систему;
 смешанные ВМК, расположенные в пределах нескольких анатомических структур.
По локализации поражения НВК классифицируют на:
 глубинные кровоизлияния, поражающие глубинные отделы мозга, внутреннюю капсулу,
подкорковые ядра;
 субкортикальные/лобарные кровоизлияния, расположенные в белом веществе больших
полушарий головного мозга, близко от коры, ограниченные пределами одной доли мозга;
часто встречаются у пожилых пациентов (старше 70 лет) и могут быть обусловлены ЦАА;
 обширные кровоизлияния, вовлекающие две и более доли мозга.
Клиника
Общие симптомы, обусловленные повышенным ВЧД (головная боль, рвота, угнетение сознания).
Часто развивается потеря сознания в течение нескольких секунд или минут. Часто также наблюдаются
тошнота, рвота, бред, и очаговые или генерализованные судорожные припадки.

151
В целом клиническая симптоматика, развивающаяся при нетравматическом кровоизлиянии склонна к
прогрессированию в течение нескольких минут или часов (за счёт увеличения гематомы, образования
отёка вокруг неё или окклюзионной гидроцефалии).
Очаговые нарушения определяются локализацией и размером внутричерепного нетравматического
кровоизлияния.
При субарахноидальном кровоизлиянии (САК) преобладает менингеальная и общемозговая
симптоматика. Боль по типу «удара в затылок». Гипертермия.
Диагностика
 Клинико-анамнестическая.
 Нейровизуализация:
o КТ,
o МРТ,
o ангиография.
 Люмбальная пункция.
Лечение
Базисная терапия
 Экстренная госпитализация.
 Регуляция функции внешнего дыхания.
 Регуляция функции сердечно-сосудистой системы.
 Регуляция водно-солевого и кислотно-основного состояния (инфузионная терапия).
 Борьба с отёком мозга и профилактика повышения внутричерепного давления.
 Уход за больным, профилактика осложнений.
Специализированное лечение геморрагического инсульта
 Консультация нейрохирурга и решение вопроса о необходимости оперативного
вмешательства.
 Кровоостанавливающая терапия и терапия, направленная на укрепление сосудистой стенки
(препараты кальция, аскорбиновая кислота, дицинон).
 Борьба с отёком мозга.
 Поддержание перфузионного давления.
Факторы, указывающие на предпочтительность срочного хирургического лечения:
 выраженная клиническая симптоматика, разгибательные подошвенные знаки;
 очаг кровоизлияния вызывает масс-эффект, отёк или смещение срединной линии на КТ;
 постоянное повышение ВЧД, несмотря на проводимую медикаментозную терапию;
 быстрое ухудшение (особенно появление стволовых нарушений) вне зависимости от
локализации;
 возраст пациента <50 лет;
 ранние сроки – операция, проведённая спустя 24 часа после развития симптомов, часто не
имеет положительного результата, однако операция возможна и в более поздние сроки после
кровоизлияния, что определяется временем поступления больного в стационар;

152
  КТ-признаки – большая гематома (>3 см), наличие гидроцефалии, облитерация
четверохолмной цистерны.
Нейрохирургическое вмешательство
 "Twist drill" краниостомия. Создаёт оптимальные возможности для расправления мозга,
позволяет одновременно дренировать двусторонние гематомы, может применяться у постели
больного под местной анестезией.
 Обычная краниотомия с аспирацией гематомы.
 Эндоскопическая эвакуация.
 При аневризмах: клипирование или эмболизация спиралями.
Требуется реабилитация.
Исходы
Обширные кровоизлияния более чем у половины больных заканчиваются летальным исходом в
течение нескольких дней. У выживших пациентов сознание возвращается и неврологический
дефицит постепенно регрессирует по мере рассасывания излившейся крови. Иногда у пациентов
остаточный неврологический дефицит оказывается на удивление небольшим, поскольку
кровоизлияние в меньшей степени приводит к повреждению головного мозга, чем инфаркт.
41. Аневризмы и артериовенозные мальформации мозговых сосудов. Возможности
доклинической диагностики. Субарахноидальное нетравматическое кровоизлияние.
Этиология, клиника, диагностика, консервативное и оперативное лечение.

Аневризмы артерий головного мозга представляют собой локальные выпячивания сосудистой

стенки, часто имеющие вид небольшого мешочка. По этой причине их называют мешотчатыми
аневризмами. Разрыв аневризмы приводит к развитию субарахноидального кровоизлияния (САК).
Внутримозговые кровоизлияния возникают значительно реже.
Распространённые факторы, способствующие развитию аневризм, включают:
 наследственные заболевания соединительной ткани,
 наличие аневризмы в семейном анамнезе,
 артериальная гипертензия,
 курение.
Многие аневризмы протекают бессимптомно, но в некоторых случаях, обычно при больших или
растущих аневризмах, отмечаются симптомы, обусловленные сдавлением прилежащих структур.
Глазодвигательные параличи, диплопия, косоглазие и боль в области глазницы могут указывать на
сдавление III, IV, V или VI пар черепных нервов. Потеря зрения и битемпоральный дефект полей
зрения могут указывать на сдавление перекрёста зрительных нервов.
Кровоизлияние из аневризмы головного мозга в субарахноидальное пространство вызывает
симптомы субарахноидального кровоизлияния.
Для верификации диагноза аневризмы необходима ангиография.
Артериовенозная мальформация (АВМ) представляет собой переплетение расширенных
кровеносных сосудов, в которых артерии непосредственно впадают в вены. Объединение
артериальных и венозных частей минуя капиллярную сеть обеспечивает высокоскоростной
153
шунтирующий кровоток. Его высокое давление создаёт условия для прогрессирующего расширения
сосудов, их разрыву, что приводит к развитию геморрагического инсульта.
Церебральные АВМ могут проявляться спонтанным внутричерепным кровоизлиянием, судорогами
или головной болью, как правило, у молодых людей.
Кровоизлияния, вызываемые церебральными АВМ, как правило, интрапаренхиматозные
(внутримозговые), но могут быть субарахноидальными или внутрижелудочковыми.
Диагностика основывается на нейровизуализации: КТ, МРТ, КТ-ангиография, МРТ-ангиография.
Субарахноидальное кровоизлияние – это внезапно возникающее кровотечение в
субарахноидальное пространство. Самая частая причина спонтанного кровотечения – разрыв
аневризмы. Субарахноидальное кровоизлияние проявляется внезапной, очень выраженной головной
болью, обычно с потерей или нарушением сознания. Часто развивается вторичный сосудистый спазм,
который вызывает очаговую ишемию головного мозга, менингизм и гидроцефалию, которая
сопровождается стойкой головной болью и заторможенностью. Диагноз устанавливается на
основании результатов КТ или МРТ. При отсутствии изменений по данным нейровизуализации
проводится анализ цереброспинальной жидкости. Лечение включает в себя поддерживающую
терапию и нейрохирургическое или эндоваскулярное вмешательство, предпочтительно в
специализированном инсультном центре.
Этиология и патогенез
Субарахноидальное кровоизлияние возникает вследствие выхода крови в пространство между
паутинной и мягкой мозговой оболочкой. В целом, наиболее частой причиной субарахноидального
кровоизлияния является черепно-мозговая травма, но травматическое субарахноидальное
кровоизлияние обычно рассматривается как самостоятельное заболевание. Спонтанное (первичное)
субарахноидальное кровоизлияние обычно связано с разрывом аневризмы. Приблизительно в 85%
случаев САК обусловлено разрывом врождённых мешотчатых или гроздеподобных аневризм.
Кровотечение может остановиться спонтанно. Разрыв аневризмы может произойти в любом
возрасте, но чаще случается в возрасте 40-65 лет.
Попавшая в субарахноидальное пространство, кровь вызывает асептический менингит с
повышением внутричерепного давления на несколько дней или недель. Вторичный сосудистый
спазм может привести к очаговой ишемии мозга; примерно у 25% больных развиваются симптомы
ТИА или ишемического инсульта. Максимально выраженный отёк мозга и риск сосудистого спазма с
последующим формированием инфаркта отмечается между 72 часами и 10 сутками после
кровоизлияния. Часто развивается вторичная острая гидроцефалия. Иногда происходит повторный
разрыв аневризмы (рецидив кровотечения), чаще всего, в течение 1 недели заболевания.
Клиника
При субарахноидальном кровоизлиянии (САК) преобладает менингеальная и общемозговая
симптоматика. Боль по типу «удара в затылок». Гипертермия.
Острая интенсивная головная боль достигает пика в течение нескольких секунд. Обычно сразу
наблюдается кратковременная потеря сознания, но иногда это происходит через несколько часов.
Могут развиться тяжёлые неврологические нарушения, которые в течение нескольких минут или

154
часов оказываются необратимыми. Пациенты могут быть дезориентированы и беспокойны.
Возможно развитие судорожных припадков.
В начале заболевания ригидность затылочных мышц не выражена, за исключением случаев, когда у
пациента происходит грыжеообразование в миндалинах мозжечка. Однако, в течение первых 24
часов по мере развития асептического менингита появляются умеренный или выраженный
менингизм, рвота, двусторонние патологические подошвенные рефлексы. Могут развиться
изменения частоты сердечных сокращений и дыхания.
В течение 5-10 дней часто сохраняется лихорадка, стойкая головная боль и спутанность сознания.
Вторичная гидроцефалия может вызывать головную боль, оглушение и двигательные нарушения,
сохраняющиеся в течение нескольких недель. Рецидив кровотечения может ухудшить имеющиеся
симптомы или вызывать новые.
Диагностика
Основной метод исследования – КТ без контраста. Также требуется проведение мозговой
ангиографии.
Если есть подозрение на субарахноидальное кровоизлияние, а КТ его не показывает, или является
недоступной, нужно сделать люмбальную пункцию; однако люмбальная пункция противопоказана,
если есть подозрение на повышенное внутричерепное давление, поскольку внезапное снижение
давления цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) может нивелировать тампонирующий эффект тромба
на разорванной аневризме, провоцируя дальнейшее кровотечение.
Лечение
 Постельный режим.
 Аминокапроновая кислота: 100-150 мл 5% раствора в/в капельно 2 раза в день (3-5 дней),
затем 1 раз в день.
 Профилактика ангиоспазма (нимодипин 50 мл в сутки в/в капельно – 10-14 дней).
 Решение вопроса о возможности оперативного лечения в неотложном порядке. Клипирование,
стентирование или эмболизация спиралями аневризмы.
42. Хроническая ишемия мозга. Этиология, патогенез, диагностика, лечение.
Ультразвуковая допплерография, КТ и МРТ в диагностике заболевания.

Хроническая ишемия мозга (дисциркуляторная энцефалопатия, ДЭП) – особая форма сосудистой

патологии головного мозга, обусловленная медленно прогрессирующей недостаточностью
кровоснабжения мозговой ткани, что сопровождается ухудшением её функционирования.
Дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭП) является одним из наиболее распространённых видов
энцефалопатий и наиболее частым цереброваскулярным диагнозом в отечественной клинической
практике.
Под ДЭП принято понимать хроническую прогрессирующую форму цереброваскулярной патологии,
характеризующуюся развитием многоочагового и/или диффузного ишемического поражения
головного мозга и проявляющуюся комплексом неврологических и нейропсихологических
нарушений.

155
Этиология
Факторы риска / причины:
 артериальная гипертензия,
 атеросклероз,
 заболевания сердца,
 сахарный диабет,
 ВСД,
 сдавление сосудов и/или прорастание опухолями,
 васкулиты,
 нарушения гемостаза.
Патогенез
Хроническая ишемия головного мозга приводит к следующим патоморфологическим изменениям в
зоне гипоперфузии:
 микроглиоз – пролиферация микроглии;
 астроглиоз – пролиферация астроцитов;
 потеря миелина;
 ремоделирование капилляров;
 разряжение белого вещества;
 гибель клеток.
При атеросклеротической ДЭП механизм развития зависит от стадии процесса и определяется
формированием гипоперфузии головного мозга или микроэмболиями.
Гипертоническая энцефалопатия (энцефалопатия Бинсвангера) развивается при длительном (5-10 лет)
повышении АД.
Венозная энцефалопатия связана с нарушением венозного оттока из полости черепа при сердечно-
лёгочной недостаточности, заболеваниях лёгких и др.
Клиника
В клиническом течении ДЭП выделяют три стадии:
1-я стадия
Доминируют субъективные расстройства. Основными жалобами являются:
 головная боль (чаще – напряжения), тяжесть в голове (затруднение венозного оттока);
 головокружение;
 шум в голове;
 повышенная утомляемость;
 снижение памяти, внимания;
 нарушение сна;
 неустойчивость при ходьбе.
При осмотре выявляется лёгкая рассеянная неврологическая симптоматика, которая не укладывается
в определённый неврологический синдром:

156
  оживление сухожильных рефлексов, анизорефлексия (различная сила, несимметричность
ответной реакции при исследовании сухожильных и кожных рефлексов);
 патологические рефлексы;
 вялость зрачковых реакций;
 снижение постуральной устойчивости;
 замедленность ходьбы.
Нейропсихологические исследования выявляют:
 нарушение памяти, внимания, познавательной активности, не влияющие существенно на
профессиональные способности и социальную адаптацию;
 астенический, астено-депрессивный синдромы (повышенная утомляемость,
раздражительность, эмоциональная лабильность, нарушения сна, головные боли,
головокружение).
Пациент себя полностью обслуживает, работоспособность сохранена.
2-я стадия
Нарастает частота и выраженность основных жалоб. Формируются определённые клинические
синдромы, снижающие функциональные возможности больного:
 пирамидный (анизорефлексия, умеренные парезы, патологические кистевые, стопные
рефлексы (например, рефлекс Бабинского);
 вестибуломозжечковый;
 псевдобульбарный;
 когнитивных нарушений (снижение памяти, внимания, замедление психических процессов,
мышления, способности планировать и контролировать свои действия);
 эмоционально-личностные расстройства (апатия, притупление чувств, эмоциональная
лабильность, депрессия, повышенная раздражительность или расторможенность, снижение
критики);
 иногда – лёгкие тазовые расстройства (вначале в виде учащения позывов в ночное время).
Страдает профессиональная и социальная адаптация, снижается работоспособность. Способен себя
обслуживать, но нередко требуется посторонняя помощь.
3-я стадия
Уменьшение объёма жалоб вследствие снижения критики и переоценки своих возможностей,
превалирование очаговой неврологической симптоматики в форме комбинации нескольких
достаточно выраженных синдромов. Часто выявляется комбинация, например, пирамидного
синдрома (парезы разной степени выраженности, как последствие перенесённых инсультов) с
псевдобульбарным, амиостатическим (акинетико-ригидным) синдромами.
Страдает функция тазовых органов – недержание мочи (энурез). Характерны пароксизмальные
состояния: падения, эпилептические припадки, синкопальные состояния.
Отчётливые интеллектуально-мнестические нарушения, формирование синдрома сосудистой
деменции.
Нарушена способность обслуживать себя, требуется постоянная посторонняя помощь.

157
Диагностика
1. Жалобы, анамнез (наличие сосудистых факторов риска, перечисленных выше).
2. Неврологический осмотр.
3. Когнитивные тесты (тест рисования часов, тест запоминания 10 слов и др.).
4. Методы визуализации (МРТ, ультразвуковая допплерография брахиоцефальных артерий и
сосудов головы, и др.).
5. БАК (глюкоза), липидограмма, коагулограмма.
6. При подозрении на кардиогенную природу нарушений проведение ЭКГ и ЭхоКГ.
Лечение
1. Уход за пациентом и психологическая поддержка больного.
2. Режим труда и отдыха.
3. Отказ от курения и злоупотребления алкоголем.
4. Упражнения для тренировки памяти.
5. Лечебная физкультура.
6. Медикаментозная терапия:
 Коррекция артериального давления.
 Коррекция гиперхолестеринемии.
 Коррекция гипергликемии.
 Назначение антиагрегантов и антикоагулянтов по показаниям.
 Вазоактивные препараты (пентоксифиллин, винпоцетин, нимодипин).
 Ноотропы и нейропротекторные препараты (пирацетам, церебролизин, актовегин,
кортексин).
 Антиоксиданты (витамины, мексидол (этилметилгидроксипиридина сукцинат)).
 Ингибиторы холинэстеразы (галантамин, ривастигмин).
Дифференциальная диагностика
Для дифференциации ДЭП (сосудистой деменции) с болезнью Альцгеймера используется шкала
оценки ишемии Хачинского.

158
43. Первичная и вторичная профилактика инсульта.

Первичная профилактика (из клинических рекомендаций)

Рекомендуется всем пациентам (при отсутствии сахарного диабета или заболеванием почек) при
повышении уровня систолического АД более 140 мм рт. ст. и/или диастолического АД более 90 мм рт.
ст. проведение регулярного скрининга АД и соответствующая терапия при артериальной
гипертензии (модификация образа жизни и медикаментозная терапия) с целью снижения риска
острых ишемических событий.
Повышенное АД вносит наибольший самостоятельный вклад в популяционный сердечно-
сосудистый риск, и контроль АД занимает центральное место в любой успешной стратегии
снижения риска инсульта. Установлено, что при повышении диастолического АД на каждые 10 мм
рт. ст. риск развития инсульта возрастает в 1,95 раза. Оптимальный уровень систолического АД
– 140 мм рт. ст. и диастолического АД – 90 мм рт. ст. Для пациентов с АГ, сахарным диабетом
или заболеванием почек целевые значения АД составляют <130/80 мм рт. ст. Применение
препаратов различных классов, включая диуретики, бета-адреноблокаторы, ингибиторы
ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), блокаторы кальциевых каналов и антагонисты
ангиотензина II, вызывает сходную редукцию (снижение) риска инсульта и кардиальных событий.
Рекомендуется профилактика и лечение сахарного диабета (СД), так как это заболевание независимо
увеличивает риск ишемического инсульта в 1,8-6 раз. Коррекцию уровня глюкозы крови
159
рекомендуется осуществлять изменением образа жизни и назначением индивидуальной
фармакотерапии.
Нарушение толерантности к глюкозе также является независимым фактором риска инсульта.
Однако нормализация уровня глюкозы крови, интенсивный гликемический контроль (целевой
уровень гликированного гемоглобина <7,0%) не приводит к дополнительному уменьшению риска
инсульта, хотя и сопровождается уменьшением числа случаев инфаркта миокарда (ИМ) и
смертельных исходов.
Рекомендуется для уменьшения риска первого инсульта у взрослых пациентов с СД при
гиперлипидемии применение ингибиторов ГМГ-КoA-редуктазы (статинов) или фибратов.
Пациенты с сахарным диабетом (СД) характеризуются прогрессирующим течением
атеросклероза и преобладанием проатерогенных факторов риска, прежде всего, таких, как АГ и
нарушения липидного обмена.
Рекомендуется коррекция уровня холестерина (ХС) (изменение образа жизни, гиполипидемические
препараты). У пациентов с коронарной патологией рекомендуется отдавать предпочтение лечению
ингибиторами ГМГ-КoA-редуктазы (статинами).
Доказана прямая связь между повышенным уровнем ХС и увеличением риска ишемического
инсульта. Также выявлена обратная связь между значениями ХС липопротеинов высокой
плотности и риском ишемического инсульта. Применение ингибиторов ГМГ-КoA-редуктазы
(статинов) у лиц с коронарной патологией сопровождается снижением относительного риска
ишемического инсульта на 19-32%. Польза применения гиполипидемической терапии с помощью
других препаратов (фибратов, никотиновой кислоты и эзетимиба) для профилактики инсульта
не доказана.
Рекомендуется отказ от курения.
Рекомендуется отказ от злоупотребления алкоголем.
Рекомендуется рациональное питание при наличии заболеваний сердечно-сосудистой системы:
соблюдение диеты с ограничением поваренной соли и насыщенных жиров, обогащённой богатыми
клетчаткой фруктами и овощами
Рекомендуется лицам, имеющим повышенный индекс массы тела, диета и повышение физической
активности для снижения веса.
Рекомендуется при малоподвижном образе жизни повышение физической активности, связанное с
выполнением программ физических упражнений лёгкой интенсивности: здоровые взрослые всех
возрастов должны тратить 2-2,5 часа в неделю на обычную физическую активность или аэробную
тренировку умеренной интенсивности или 1,5-2 часа на более интенсивные физические упражнения.
Недостаточная физическая активность связана с повышенным риском общей смертности,
сердечно-сосудистой смертности, сердечно-сосудистой заболеваемости и инсульта. По данным
мировых исследований, риск инсульта или смерти среди физически активных мужчин и женщин в
среднем на 25-30% ниже по сравнению с наименее активными людьми. Протективный эффект
физических нагрузок может быть обусловлен снижением АД и благоприятным воздействием на
другие факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, включая СД и избыточную массу тела.
160
Вторичная профилактика – профилактика последующего ишемического инсульта (из клинических
рекомендаций)
Основные направления вторичной профилактики ишемического инсульта/ТИА направлены на
коррекцию модифицируемых факторов риска и включают как нелекарственные методы (например,
модификацию образа жизни), так и лекарственную терапию (антигипертензивные,
антитромботические средства, гиполипидемическую терапию) и хирургические методы лечения.
Рекомендуется раннее (не позднее 48 часов ОНМК) начало вторичной профилактики ТИА и
ишемического инсульта.
У пациентов, перенёсших ишемический инсульт или ТИА, риск развития повторных инсультов
повышен почти в 10 раз и составляет около 25-30%. Риск повторного инсульта наиболее высок в
первые несколько недель от его развития, повторной ТИА – в течение первых трёх дней. В связи с
этим вторичная профилактика должна быть начата как можно раньше: сразу после диагностики
ТИА и не позднее 48 часов после развития ишемического инсульта. Индивидуализированная
вторичная профилактика инсульта уменьшает риск развития повторного нарушения мозгового
кровообращения на 20-30%.
Нелекарственные методы Лекарственные методы Хирургические методы
вторичной профилактики вторичной профилактики вторичной профилактики
ишемического ишемического ишемического
инсульта инсульта инсульта
Отказ от курения. Рекомендуются для снижения Рекомендуется каротидная
риска повторного ОНМК эндартерэктомия пациентам с
скрининг АД и гемодинамически значимыми
соответствующая стенозами сонных артерий 70-
антигипертензивная терапия. 99%.
Отказ от злоупотребления Рекомендуется пациентам,
алкоголем. перенёсшим
некардиоэмболический
ишемический инсульт/ТИА,
длительное проведение
антитромбоцитарной
(антиагрегантной) терапии с
целью вторичной
профилактики ОНМК по
ишемическому типу, а также
других сосудистых событий.
Рекомендуется лицам, Рекомендуется назначение
имеющим повышенный индекс варфарина пациентам,
массы тела, диета для перенёсшим
снижения веса. кардиоэмболический инсульт
вследствие клапанной
фибрилляции предсердий
(механические клапаны сердца,
митральный стеноз
средней/тяжёлой степени,

161
 биологические протезы в
первые 6 месяцев после
установки) с целью
профилактики повторных
ТИА/ИИ. Терапевтический
диапазон МНО составляет 2,0-
3,0. Назначение НОАК таким
пациентам не показано.
Целевые значения МНО у
пациентов с механическими
протезами клапанов сердца
могут быть выше в зависимости
от вида протеза, его позиции и
наличия дополнительных
факторов риска
тромбоэмболических
осложнений.
Рекомендуется лечение Рекомендуется профилактика
расстройств дыхания во сне повторных ТИА/ИИ у пациентов
(сонные апноэ) при помощи с неклапанной фибрилляцией
чрезмасочной аппаратной предсердий прямыми
СРАР-терапии (СИПАП- ингибиторами тромбина и
вентиляции), обеспечивающей прямыми ингибиторами
поддержание постоянного фактора Xa, которые не
положительного давления уступают по эффективности
воздухоносных путей, что варфарину, но имеют более
позволяет нормализовать низкую частоту внутричерепных
ночное дыхание и улучшить кровотечений. Применение
дневное самочувствие прямых ингибиторов тромбина
пациентов с синдромом сонных и прямых ингибиторов фактора
апноэ. Xa не требует, в отличие от
варфарина, регулярного
контроля МНО.
Рекомендуется назначение
гиполипидемической терапии с
терапевтическим режимом, при
котором достигается снижение
уровня ХС ЛНП ≥ 50% по
сравнению с исходным
уровнем, а уровень ХС ЛНП ≤
1,4 ммоль/л (<55 мг/дл) для
пациентов, перенёсших
ТИА/ИИ, относящихся к
категории очень высокого
риска сердечно-сосудистых
заболеваний и достижение
целевого уровня холестерина
липопротеидов низкой
162
 плотности – ХС ЛНП, как
минимум <1,4 ммоль/л (при
оптимальных значениях ХС ЛНП
≤ 1,0 ммоль/л) для пациентов
экстремального риска с целью
уменьшения риска острых
ишемических событий и
прогрессирования
атеросклеротического
процесса.
Рекомендуется регулярно
контролировать уровень
глюкозы с достижением уровня
глюкозы, близкого к
нормальному (5,6 ммоль/л).
Коррекцию гликемии
рекомендуется сочетать с
гипоуглеводной диетой и
повышением физической
активности, назначением
индивидуальной
фармакотерапии.

44. Полинейропатии. Классификация, клинические проявления, диагностика, лечение.

Полиневропатии – это диффузные расстройства периферических нервов, которые не ограничиваются

поражением одного нерва или одной конечности, а, как правило, являются относительно
симметричными с обеих сторон. Для выявления поражённых нервов, распределения и тяжести
поражения необходимы нейрофизиологические исследования, которые также могут указать на
причину заболевания. Лечение направлено на ослабление или устранение причины нейропатии.
Полинейропатии (ПНП) – группа заболеваний всего организма с поражением периферической
нервной системы в виде множественного поражения нервов.
Классификация
По этиологии полинейропатии подразделяют на:
 идиопатические воспалительные (синдром Гийена-Барре),
 дисметаболические (диабетическая полинейропатия),
 полинейропатии при экзогенных интоксикациях (алкогольная полинейропатия),
 лекарственные (метронидазол, амиодарон),
 при системных заболеваниях и злокачественных новообразованиях (паранеопластическая
полинейропатия),
 при инфекционных заболеваниях (СПИД, боррелиоз),
 диспротеинемические,
 наследственные (болезнь Шарко-Мари-Тута).

163
По патогенезу различают демиелинизирующие (синдром Гийена-Барре) и аксональные
(диабетическая, алкогольная) полинейропатии.
По характеру течения: с острым течением, подострым и хроническим течением.
Клиника
В основе клинических проявлений полинейропатий лежат сенсорные, двигательные и вегетативные
расстройства. В зависимости от этиологии наблюдается преобладание каких-либо симптомов или их
сочетание.
Сенсорные симптомы характеризуются снижением чувствительности в виде «перчаток и носков»,
боль, гиперестезии, парестезии (чувство онемения или ползания мурашек без нанесения
раздражения), ощущение жжения, гиперпатии. При поражении волокон, проводящих глубокую
чувствительность, развивается сенситивная атаксия, характеризующаяся шаткостью при ходьбе,
которая усиливается в темноте и при закрытых глазах.
Двигательные симптомы характеризуются слабостью в конечностях, начинающейся со стоп, могут
возникать различные мышечные подёргивания, болезненные судороги, синдром беспокойных ног.
Иногда в процесс вовлекаются мышцы туловища, шеи, головы и глотки или развивается паралич
обеих рук.
Вегетативные симптомы включают вегетативно-трофические расстройства (деформация ногтей,
истончение кожи, образование язв и развитие специфического трофического поражения суставов),
вегетативно-сосудистые (изменение температуры кожных покровов кистей и стоп, их отёчность,
мраморная окраска) и висцеральные (ортостатическая гипотензия, нарушение регуляции работы
сфинктеров, импотенция, нарушение потоотделения и терморегуляции, гастроинтестинальные
расстройства).
Диагностика
1. Тщательный сбор анамнеза, во время которого обращается внимание на предшествующее
инфекционное заболевание или контакт с токсическими веществами, приём лекарственных
препаратов, соматические заболевания, особенности питания, семейный анамнез.
2. Выявление неврологических симптомов.
3. Выявление сопутствующих соматических симптомов.
4. Электронейромиография (для дифференциальной диагностики важна скорость проведения
импульса).
5. Исследование спинномозговой жидкости.
6. Дополнительные методы исследования (общий и биохимический анализы крови, рентгенография
органов грудной клетки, УЗИ внутренних органов).
7. Биопсия кожных нервов (при необходимости).
Лечение
Лечение полинейропатии по возможности направлено на устранение причины заболевания.
Следует отменить лекарственный препарат и устранить токсическое воздействие, которые стали
причиной заболевания, или скорректировать недостаточность питания. Несмотря на то что эти меры
могут устранить или уменьшить жалобы, выздоровление идёт медленно и может быть неполным.

164
Если причину нельзя устранить, то лечение сводится к минимизации недееспособности и боли.
Физиотерапевт и специалист по реабилитации могут рекомендовать соответствующие
ортопедические приспособления. Для облегчения нейропатической боли (например, диабетического
синдрома жжения ног) эффективны трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин, или
противосудорожные препараты, такие как габапентин.
Применяется также ряд направлений и методик в лечении полинейропатии: терапия препаратами,
улучшающими проводимость импульсов по волокнам (ингибиторы холинэстеразы: прозерин,
галантамин), витамины группы В, рефлексотерапия, плазмаферез (токсические ПНП и синдром
Гийена-Барре), внутривенные иммуноглобулины (синдром Гийена-Барре), массаж и лечебная
физкультура, физиотерапия.
45. Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре.
Этиология, патогенез, клиника, современные аспекты лечения.

Синдром Гийена-Барре – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная

полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной
чувствительности и самоограничивающимся течением. Заболевание имеет аутоиммунную природу.
Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает в себя плазмаферез,
внутривенные иммуноглобулины, искусственную вентиляцию лёгких при тяжёлом течении.
Синдром Гийена-Барре – это наиболее распространённая из приобретённых воспалительных
нейропатий. Существует несколько разновидностей. При некоторых вариантах преобладает
демиелинизация; при других вариантах поражается аксон.
Этиология и патогенез
Хотя причина синдрома Гийена-Барре до конца не изучена, считается, что он является
аутоиммунным.

165
Примерно у двух третей пациентов синдром Гийена-Барре возникает через 5 дней - 3 недели после
банального инфекционного заболевания, операции или вакцинации. Инфекция – триггерный фактор у
более 50% пациентов; наиболее частые патогены включают:
 Campylobacter jejuni,
 кишечные вирусы,
 вирусы герпеса (включая цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр),
 виды рода Mycoplasma.
У некоторых пациентов болезнь развивается после инфекции вируса Зика или после COVID-19.
Если слабость прогрессирует в течение более 2 месяцев, ставится диагноз хроническая
воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.
Клиника
У большинства пациентов с синдромом Гийена-Барре доминирует вялый парез; всегда
проксимальные мышцы поражаются в большей степени и нарушения чувствительности выражены
меньше. Обычно практически симметричная мышечная слабость с парестезиями начинается
распространяться с ног и затем поражает руки, но в некоторых случаях парез начинается с мышц рук
или головы. В 90% случаев слабость обычно достигает максимума на 3-4 неделе заболевания.
Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. Функция сфинктеров обычно не нарушается. Слабость
остаётся неизменной в течение различного периода времени, как правило, в течение нескольких
недель, а затем разрешается.
При тяжёлом течении более чем в половине случаев страдают лицевые и орофарингеальные мышцы.
Может развиваться дегидратация и недостаточность питания. В 5-10% случаев в связи с параличом
дыхательных мышц требуется интубация трахеи и проведение ИВЛ.
У некоторых пациентов (возможно, при вариантной форме) развивается выраженная, угрожающая
жизни вегетативная дисфункция с колебаниями артериального давления, нарушением секреции
антидиуретического гормона, аритмиями, непроходимостью желудочно-кишечного тракта,
задержкой мочи и нарушением реакции зрачков на свет.
Диагностика
Диагноз синдром Гийена-Барре ставится, прежде всего, на основании клинической картины.
Необходимы проведение анализов на наличие инфекционных заболеваний и оценка иммунного
статуса, включая тесты на гепатит и ВИЧ, и электрофорез белков сыворотки.
При подозрении на синдром Гийена-Барре показана госпитализация для выполнения
нейрофизиологического исследования (анализ скорости распространения возбуждения по нерву и
электронейромиография), проведения анализа ликвора (СМЖ) и наблюдения с определением
форсированной жизненной ёмкости лёгких каждые 6-8 часов. При нейрофизиологическом
исследовании у большинства пациентов выявляется замедление скорости распространения
возбуждения и признаки сегментарной демиелинизации; тем не менее, нормальные результаты, в
особенности в первые 5-7 дней, не позволяют исключить диагноз и не должны становиться причиной
откладывания лечения.

166
При анализе ликвора может выявляться белково-клеточная диссоциация (повышение уровня белка
вследствие разрушения миелина и нормальное количество лейкоцитов), но её может не быть в
течение 1-й недели заболевания, а в 10% случаев она вообще отсутствует.
Лечение
Синдром Гийена-Барре – это неотложное состояние, требующее постоянного мониторинга и
поддержания жизненно важных функций, обычно в палате интенсивной терапии и реанимации.
Необходимо часто измерять форсированную жизненную ёмкость лёгких, чтобы при необходимости
начать респираторную поддержку. При снижении форсированной жизненной ёмкости до уровня <15
мл/кг показана интубация трахеи и ИВЛ.
Терапией выбора является раннее назначение внутривенных иммуноглобулинов.
Плазмаферез помогает при проведении на ранних стадиях заболевания; он применяется также при
неэффективности внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез удаляет введённые ранее
внутривенные иммуноглобулины, нивелируя их эффект, поэтому его не следует проводить во время
или вскоре после завершения лечения иммуноглобулинами, рекомендуется соблюдать интервал как
минимум 2-3 сут.
При невозможности приёма жидкости через рот следует проводить инфузионную терапию с
поддержанием диуреза на уровне не менее 1,0-1,5 л/день. В условиях постельного режима
конечности следует оберегать от травм и сдавливания.
Низкомолекулярный гепарин (например, эноксапарин натрия) помогает предотвратить тромбоз
глубоких вен у пациентов, прикованных к постели.
Кортикостероиды не улучшают течение заболевания и могут ухудшить его исход.

167
46. Невропатия лучевого, локтевого и срединного нервов. Этиология, клинические
проявления, диагностика, лечение.

Мононевропатия – это поражение одного периферического нерва, проявляющееся нарушением его

функции. Причиной мононейропатии могут быть травмы, интоксикации, компрессия и ишемия, а
также их сочетание.
Этиология
Травма является наиболее распространённой причиной острой мононевропатии.
Интенсивная мышечная активность или сильное перенапряжение сустава могут вызвать очаговую
невропатию, также, как и повторяющиеся мелкие травмы (например, крепкий захват рукой
небольших инструментов, чрезмерная вибрация отбойного молотка).
Продолжительное непрерывное давление о костные выступы чревато компрессионной невропатией,
обычно с поражением поверхностных нервов (локтевого, лучевого, малоберцового), особенно у

168
худых людей; такое сдавливание возможно во сне, в условиях интоксикации, езды на велосипеде или
наркоза.
Компрессия нервов в узких каналах приводит к туннельной невропатии (например, при туннельном
синдроме карпального (запястного) канала).
Компрессия нерва опухолью при гиперостозе, при ношении гипсовой повязки, при использовании
костылей, при длительном сдавлении при нахождении в одной позе (например, при работе в саду)
чревата компрессионным параличом.
Невропатию также могут вызвать кровоизлияние, сдавливающее нерв, воздействие холода или
радиации, непосредственное прорастание опухоли.
Сдавливание нерва может быть временным (например, вызванное интенсивными движениями) или
постоянным (например, вызванное опухолью или анатомической аномалией).
Туннельный синдром – это компрессионно-ишемическое поражение нерва в узких анатомических
пространствах. Основными причинами развития туннельных синдромов являются генетически
детерминированная узость невральных анатомических каналов, а также наличие дополнительных
фиброзных тяжей в мышцах и сухожилиях. Среди внешних факторов необходимо отметить
статические нагрузки, длительные стереотипные движения и травмы.
Туннельный синдром карпального канала обусловлен поражением срединного нерва, туннельный
синдром кубитального канала – поражением локтевого нерва.
Клиника (см. таблицу)
Основными клиническими симптомами невропатии лучевого нерва являются слабость тыльной
флексии (разгибания) кисти и пальцев с гипестезией на тыльной поверхности кисти и предплечья.
Поражение локтевого нерва проявляется слабостью и снижением чувствительности на IV и V пальцах
кисти.
Невропатия срединного нерва характеризуется слабостью сгибания I-III пальцев кисти и гипестезией
на них. Кроме того, при невропатии срединного нерва характерен болевой синдром в области
предплечья.
Основными симптомами невропатии малоберцового нерва являются слабость тыльной флексии
(разгибания) стопы и её пальцев с участком гипестезии на тыльной поверхности стопы.
При поражении большеберцового нерва определяется слабость подошвенного сгибания стопы,
возможны утрата ахиллова рефлекса и болевой синдром в области голени.
Диагностика
Диагноз устанавливается с учётом неврологической картины и анамнеза с подтверждением на
электронейромиографии.
Лечение
Методы лечения зависят от причины заболевания. Проводится лечение первичного заболевания.
Лечение компрессионной невропатии зависит от её причины:

169
  При постоянном сдавливании (например, опухолью) обычно выполняется операция.
 При преходящей компрессии, как правило, облегчают симптомы: отдых, согревание,
ограниченный курс НПВП в дозах, направленных на снижение выраженности воспаления
(например, ибупрофен в дозе 800 мг 3 раза в сутки) и избегание или модификация
деятельности, которая вызвала нарушение.
 При туннельных синдромах консервативное лечение включает в себя наложение шины,
кортикостероиды внутрь или в виде инъекций и ультразвуковое лечение. В случаях,
резистентных к лечению, эффективно бывает хирургическое вмешательство.
Часто до разрешения симптомов с целью предотвращения контрактур используются лонгеты или
шины.
Возможность оперативного вмешательства следует рассмотреть, когда болезнь прогрессирует,
несмотря на консервативное лечение.
47. Невропатия седалищного, бедренного, малоберцового, большеберцового нервов.
Этиология, клиника, диагностика, лечение.

См. вопрос 46.

48. Вертеброгенные рефлекторные болевые синдромы (дорсалгии на шейном, грудном,
поясничном уровне). Патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Дорсопатия (от лат. dorsum – спина) – обобщённое название различных патологий позвоночника и
мягких тканей спины (паравертебральных мышц, связок и т.д.).
Обобщающий признак всех дорсопатий – боли в спине (дорсалгии), не связанные с патологией
внутренних органов.
Дорсопатия может быть связана с патологией позвоночника (вертеброгенная), а может быть и не
связана с ней (невертеброгенная). Чаще боли не связаны с позвоночником, а являются проявлением
мышечно-тонического синдрома на фоне длительных статических нагрузок (в положении сидя),
подъёмов тяжестей, работы в наклон, сколиозов и др. ортопедических дефектов.
Причины невертеброгенной (неспондилогенной) дорсопатии
 Растяжение связок и мышц.
 Миофасциальный синдром (проявляется напряжением мышц и наличием резко болезненных
триггерных точек).
 Фибромиалгия – это заболевание, характеризующееся диффузной симметричной мышечно-
скелетной болью, носящей хронический и симметричный характер, часто сочетающаяся с
нарушениями сна, утренней скованностью, головной болью напряжения и быстрой
утомляемостью.
 Миозит (воспаление мышцы).
 Психогенные боли (психалгии).
Причины вертеброгенной (спондилогенной) дорсопатии
 Дегенеративно-дистрофическое заболевание позвоночника (ДДЗП) – наиболее
распространённое хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующими
дегенеративно-дистрофическими изменениями тканей межпозвонковых дисков, суставов,
170
 связочного аппарата, костной ткани, в запущенных случаях проявляющееся тяжёлыми
ортопедическими, неврологическими и висцеральными нарушениями и нередко приводящее к
утрате трудоспособности.
 Другая патология позвоночника: туберкулёзное поражение костей, врождённые аномалии,
остеомиелит, последствия травм.
Формы ДДЗП
 Остеохондроз. Определение этого термина в России: заболевание позвоночника, для которого
характерны поражения межпозвоночных дисков, а также тканей самих позвонков.
Остеохондроз (в российском понятии) может осложниться протрузией межпозвонкового диска
или его грыжей. Протрузия межпозвонкового диска – это его выпячивание без разрыва кольца
и выпадения ядра. Грыжа межпозвонкового диска – это его выпячивание с разрывом кольца и
выпадением ядра, это следующая за протрузией стадия дегенерации межпозвонкового диска.
 Спондилёз – хроническая болезнь, которая характеризуется дистрофическими изменениями в
дисках, суставах и связочном аппарате позвоночника. Изменения сопровождаются
образованием клювовидных и шиловидных костных выростов (остеофитов) по нижнему и
верхнему краям тел позвонков.
 Спондилоартроз – дегенеративное поражение межпозвонковых суставов, затрагивающее
хрящи, костные ткани, связки и околосуставные мышцы.
 Нестабильность сегментов. Это означает потерю способности сегмента сохранять
физиологическое положение позвонков по отношению друг к другу, то есть избыточное
смещение вышележащего позвонка относительно нижележащего позвонка.
 Спондилолистез – это состояние, при котором происходит сползание (соскальзывание) одного
позвонка (чаще поясничного) по отношению к другому, вперёд или назад (чаще вперёд).
Патофизиология проявлений ДДЗП (в особенности болевого синдрома):
 компрессия корешка (дискогенная, вертеброгенная),
 асептическое воспаление,
 нарушение кровотока,
 отёк.
Все вертеброгенные синдромы (связанные с ДДЗП или другими заболеваниями позвоночника)
делятся на два типа:
 Рефлекторные синдромы (90-95%): брахиалгия, люмбоишиалгия, цервикокраниалгия и т.д.
 Компрессионные синдромы (5-10%): корешковые (радикулопатии), миелопатии, сосудистые.
Патогенез рефлекторного вертеброгенного синдрома
Раздражение болевых рецепторов терминалей возвратного нерва Люшка (нерв, который
иннервирует надкостницу, связки, фиброзное кольцо, сосуды позвоночника), при этом импульсация
передаётся через вставочные нейроны с чувствительного нерва на периферический мотонейрон и
приводит к мышечно-тоническим проявлениям и ишемизации мышц с дальнейшим «патологическим
кругом».
Клиника рефлекторного вертеброгенного синдрома
1. Боль – локальная тупая, глубокая, без иррадиации, усиливается при нагрузке на
спазмированную мышцу, при её глубокой пальпации или растяжении.
171
 2. Мышечное напряжение.
3. Не может быть симптомов выпадения (нарушения чувствительности, выпадения рефлексов,
парезов).
4. Могут быть вазомоторные и дистрофические реакции как результат воздействия на
симпатические периартериальные сплетения.
При формулировке диагноза рефлекторные вертеброгенные синдромы определяются по месту их
проявления:
 цервикалгия,
 цервикокраниалгия,
 цервикобрахиалгия.
 торакалгия,
 люмбалгия,
 люмбоишиалгия,
 а также синдромы отдельных мышц: синдром грушевидной мышцы, передней лестничной
мышцы, малой грудной мышцы и т.д.
Любая из форм ДДЗП может вызывать как рефлекторные, так и компрессионные синдромы. В
клинике эти синдромы могут сочетаться.
Диагностика вертеброгенных синдромов
Большей частью диагностика построена на анализе спондилограммы (КТ, МРТ или рентгенограмма
позвонков).
 МРТ: межпозвонковые грыжи, опухоли, кисты, сирингомиелия.
 КТ: спондилоартроз, остеофиты, метастазы, остеомиелит, туберкулёз.
 Рентгенография (функциональные снимки): нестабильность сегментов.
 ПЭТ: злокачественные новообразования.
 ЭНМГ: двойная компрессия, нетипичная симптоматика, диагностика с мононевропатиями и
туннельными синдромами.
 УЗДГ: нарушение кровотока в позвоночной артерии.
 Лабораторные методы: туберкулёз, остеомиелит, абсцесс, опухоли.
Лечение при вертеброгенных синдромах
1. НПВП, при нейропатическом характере боли – антидепрессанты (амитриптилин) и
антиконвульсанты (прегабалин и габапентин).
2. Миорелаксанты центрального действия (толперизон, тизанидин, баклофен).
3. Вазоактивные препараты (венотоники, пентоксифиллин).
4. Противоотёчная терапия.
5. Физиолечение. Иглорефлексотерапия. Мануальная терапия.
6. Локальная терапия (компрессы, мази).
7. Блокады.
8. Хирургия. Показания к оперативному лечению:
a. наличие стойкого болевого синдрома, резистентного к консервативной терапии;
b. наличие выраженной неврологической симптоматики (парезы, грубые расстройства
чувствительности, нарастающая мышечная гипотрофия);
172
 c. появление нарушения функции тазовых органов;
d. признаки миелопатии;
e. стеноз позвоночного канала с яркой клинической картиной.
49. Вертеброгенные компрессионные синдромы. Радикулопатии, миелопатии. Патогенез,
клиника, диагностика, консервативное и хирургическое лечение. Изменения на
спондиллограммах.

Компрессионные вертеброгенные синдромы

1. Корешковые (радикулопатии) – сдавление корешка грыжей, остеофитом, за счёт
спондилоартроза или спондилолистеза.
2. Миелопатии – компрессия спинного мозга.
3. Сосудистые – воздействие на сосуды, например, синдром позвоночной артерии.
Клиника корешкового синдрома (радикулопатии)
 Боль, часто тянущего характера по ходу иннервации корешка.
 Нарушения чувствительности (гипо- или гиперестезия) в соответствующем дерматоме.
 Снижение или выпадение рефлексов.
 Симптомы натяжения (Ласега, Нери, Вассермана).
 Мышечные гипотрофии.
Симптом Ласега. Боль по задней поверхности бедра и поясничной области при подъёме прямой ноги
или разгибании её в коленном суставе у лежачего больного. Характерен для поражения
нижнепоясничных корешков.
Симптом Вассермана. Боль у пациента, лежащего на животе, возникает на передней поверхности
бедра и в паховой области при поднимании выпрямленной нижней конечности.
Симптом Нери. Следует пригнуть голову пациента, находящегося в положении лёжа на спине, к
груди. При наличии пояснично-крестцового радикулита возникают сильные боли в пояснице. Это
обусловлено дополнительным раздражением оболочек спинного мозга на выходе из них
воспалённых корешков спинномозговых нервов.
Клиника миелопатии
Миелопатия также может быть дискогенной (при грыжах, протрузиях) и недискогенной (например,
сдавление опухолью).
 Спинально-проводниковые нарушения чувствительности.
 Нижний парапарез или тетрапарез.
 Нарушение функции тазовых органов.
 Клиника синдрома Броун-Секара (при поперечном половинном поражении спинного мозга).
Миелопатия верхнего шейного отдела (С1-С4):
 паралич диафрагмы,
 спастическая тетраплегия,
 утрата всех видов чувствительности,

173
  центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и
императивными позывами),
 корешковые боли в шее и затылке.
Диагностика и лечение см. вопрос 48.
50. Клещевой энцефалит. Классификация, клинические формы, диагностика, лечение,
специфическая профилактика. Хронические формы клещевого энцефалита.

Клещевой энцефалит (весенне-летний клещевой менингоэнцефалит) – природно-очаговая вирусная

инфекция, характеризующаяся лихорадкой, интоксикацией, с поражением серого вещества головного
мозга (энцефалит), и/или оболочек головного и спинного мозга (менингит, менингоэнцефалит,
энцефаломиелит). Заболевание может привести к стойким неврологическим и психиатрическим
осложнениям и даже к смерти больного. Люди и животные заражаются энцефалитом через укусы
иксодовых клещей.
Этиология и патогенез
Вирус клещевого энцефалита: род Flavivirus, семейство Flaviviridae, экологическая группа
арбовирусов.
Пути инфицирования: трансмиссивный при укусе клеща; алиментарный при употреблении молока и
продуктов инфицированных коз и коров. Переносчик: клещ, чаще всего Ixodes persulcatus. От
инфицированного человека вирус не передаётся.
Инкубационный период при укусе клеща длится от 1 до 30 (60) дней, при алиментарном способе
заражения – 4-7 дней. Многочисленные укусы клещей опаснее единичных.
Первичная репродукция вируса происходит в макрофагах, на этих клетках происходит адсорбция
вируса, рецепторный эндоцитоз, «раздевание» РНК. Затем в клетке начинается репликация РНК и
белков капсида, формируется зрелый вирион. Путём почкования через модифицированные
мембраны эндоплазматического ретикулума вирионы собираются в везикулы, которые
транспортируются к наружной клеточной мембране и покидают клетку. Наступает период вирусемии,
вторичная репродукция происходит в регионарных лимфоузлах, в клетках печени, селезёнки и
эндотелия сосудов, затем вирус попадает в двигательные нейроны передних рогов шейного отдела
спинного мозга, клетки мозжечка и мягкой мозговой оболочки.
После болезни формируется стойкий иммунитет.
Клиника и классификация
В классификации клещевого энцефалита в зависимости от превалирования общеинфекционных,
оболочечных или очаговых симптомов поражения нервной системы выделяют:
 Неочаговые формы:
o лихорадочная,
o менингеальная,
o стёртая.
 Очаговые формы:
o полиомиелитическая (спинальная),

174
 o полиоэнцефалитическая (стволовая),
o полиоэнцефаломиелитическая (стволово-спинальная),
o энцефалитическая,
o менингоэнцефалитическая,
o полирадикулоневритическая.
Заболевание начинается остро, с подъёма температуры до 39-40°С и выше, озноба, сильной головной
боли, повторной рвоты. Характерны ломящие боли в пояснице, икрах, мышечные и корешковые
боли.
Может быть продромальный период, во время которого больные жалуются на недомогание, общую
слабость, умеренную головную боль.
В большинстве случаев температурная кривая носит «двугорбый» характер: с интервалом 2-5 суток
между первым и вторым подъёмом с последующим быстрым снижением и длительным
субфебрилитетом. Второй подъём температуры соответствует проникновению вирусов в нервную
систему и развитию неврологических симптомов.
 Общемозговые симптомы: головная боль, рвота, эпилептические припадки.
 Расстройства сознания различной глубины, вплоть до комы.
 Менингеальные симптомы (общая гиперестезия, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига
и Брудзинского и др.).
 Психические расстройства: бред, зрительные и слуховые галлюцинации, возбуждение или
депрессия.
Неврологические симптомы клещевого энцефалита многообразны и зависят от клинической формы.
Полиомиелитическая (полиоэнцефаломиелитическая) форма
На 3-4-й день болезни развиваются вялые парезы мышц шеи, плечевого пояса, проксимальных
отделов верхних конечностей. Картина «свисающей головы». Бульбарные нарушения (дизартрия,
дисфония, дисфагия).
Иногда возникает восходящий паралич Ландри с распространением слабости с нижних на верхние
конечности, мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, мышцы гортани и дыхательный центр.
Менингеальная форма
Проявляется в виде острого серозного менингита с выраженными общемозговыми и
менингеальными симптомами.
В ликворе выявляют повышение давления и смешанный лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз
(до 300 клеток в 1 мкл), протеинорахию (повышение уровня белка в ликворе до 1 г/л).
Энцефалитическая форма
Сочетание общемозговых и очаговых симптомов. Нарушения сознания, часты эпилептические
припадки. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса возникают
бульбарные, понтинные, мезэнцефалические, подкорковые, капсулярные, полушарные синдромы.
Лихорадочная (стёртая) форма

175
Развитие общих инфекционных симптомов без признаков органического поражения нервной
системы. Возможно выявление менингеальных симптомов, однако ликвор обычно не изменён.
Катаральные явления и общее недомогание.
Полирадикулоневритическая форма протекает с признаками поражения корешков и нервов.
Хронические формы заболевания
В 4-18% случаев развивается кожевниковская эпилепсия:
 Постоянные миоклонические подёргивания в определённых группах мышц.
 Периодически возникают развёрнутые эпилептические припадки с тонико-клоническими
судорогами и потерей сознания.
 Может сочетаться с другими очаговыми симптомами клещевого энцефалита (например, с
вялыми парезами мышц верхних конечностей и шеи).
 Течение бывает прогрессирующим (с распространением миоклоний на другие мышцы и
учащением больших эпилептических припадков), ремиттирующим (с ремиссиями различной
длительности) и стабильным (без выраженной прогредиентности (прогрессирования)).
Амиотрофическая форма с нарастанием вялого пареза и атрофии мышц или появлением новых
парезов в разные сроки после перенесённой острой фазы заболевания. Клиническая картина
напоминает боковой амиотрофический склероз.
Прогноз
Стойкие неврологические и психиатрические осложнения развиваются у 10-20% инфицированных
лиц. Летальность инфекции составляет 1-2% для европейского подтипа и 20-25% для
дальневосточного; как правило, смерть наступает в течение 5-7 дней после возникновения
неврологических симптомов.
Кроме летальных исходов при клещевом энцефалите высок риск развития отдалённых последствий в
виде функциональных психоневрологических расстройств, различной степени выраженности парезов,
синдромов очаговых нарушений ЦНС, в том числе органические расстройства личности,
эпилептические и эпилептиформные приступы, гиперкинезы, амиотрофические расстройства,
контрактуры. Полное выздоровление наступает только у 25-51% заболевших людей.
Диагностика
 Эпидемиологический анамнез (пребывание в эндемичном очаге в весенне-летний период,
контакт с клещом, употребление сырого молока коз и коров).
 Клинические проявления.
 Исследования ликвора, МРТ, КТ, электронейромиография.
 Серологические методы: ИФА (повышение уровней IgM и IgG).
 Молекулярно-генетическое исследование (ПЦР): выявление РНК и антигенов вируса клещевого
энцефалита в крови и ликворе.
Лечение
Этиотропное (специфическое) лечение:
 противоклещевой иммуноглобулин,
 противоклещевая иммунная плазма,
176
  интерферон, рибавирин.
Специфическая терапия мало эффективна, в основе лечения лежит поддерживающая терапия.
Профилактика
Неспецифическая: мероприятия по борьбе с клещами, уничтожение грызунов в эндемичных очагах,
использование специальной одежды для предупреждения клещевых укусов, применение
инсектицидов.
Специфическая: вакцинопрофилактика.
51. Нейроборрелиоз. Клиника, диагностика, лечение.

Лайм-боррелиоз – зоонозное природно-очаговое заболевание с поражением кожи, нервной

системы, сердечно-сосудистой системы и опорно-двигательного аппарата, склонное к хроническому
течению.
Этиология
Возбудитель: три вида боррелий (грамотрицательные спирохеты) (B. burgdorferi, В. garinii, В. afzelii).
Источник инфекции и резервуар: дикие и домашние животные (грызуны, олени, лоси и др.).
Переносчик: клещ, чаще всего Ixodes persulcatus.
Пути передачи: через укусы клещей с его слюной (трансмиссивный), с фекалиями (при их втирании в
месте укуса при расчёсах), реже алиментарный (при употреблении сырого козьего молока).
Характерна сезонность (с мая по сентябрь).
Клиника
Инкубационный период – в среднем 10-12 суток.
Классифицируют два периода болезни Лайма:
 Ранний период
o I стадия
У половины инфицированных I стадия (локальная инфекция) держится в течение 1-го месяца после
укуса клеща. Характерны острое или подострое начало, гриппоподобное течение с лихорадкой,
головной болью, недомоганием, болями в мышцах и суставах, общей слабостью, иногда с
выраженным ознобом. Повышенная температура тела (от 37 до 39-40°C) продолжается до 10-12 сут.
Иногда бывают тошнота, рвота. Возможны лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки,
менингизм (без изменений ликвора).
Патогномоничный признак – мигрирующая кольцевидная эритема, способная быть единственным
проявлением I стадии болезни (20% больных). Сначала в месте укуса клеща возникает пятно или
папула (участок гомогенной гиперемии), постепенно поражение равномерно увеличивается до
десятков сантиметров в диаметре. Края пятна чёткие, ярко-красные, приподняты над уровнем кожи.
У части больных в центре пятна эритема постепенно бледнеет и превращается в кольцевидную,
приобретает цианотичный оттенок. В зоне пятна возникают зуд и умеренная болезненность.
o II стадия
177
Через несколько недель развивается II стадия (диссеминация боррелий).
Синдром Баннварта является патогномоничным для боррелиоза симптомокомплексом,
включающим триаду клинических проявлений: серозный менингит, одно- или двустороннее
поражение лицевых нервов, полиневропатию.
Серозный менингит (головная боль, тошнота, рвота, светобоязнь в сочетании с невропатией лицевого
нерва или других ЧН; в ликворе умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания
белка, лёгкое снижение концентрации глюкозы).
Другие признаки поражения нервной системы (периферической и центральной) в виде вялотекущего
энцефалита, миелита, радикулоневрита или мононеврита, менингорадикулита с характерными
симптомами нарушения функций этих структур нервной системы (интенсивные корешковые боли,
нарушения чувствительности, периферические и центральные парезы, менингеальные знаки и т.п.).
Сочетание с признаками поражения сердца и сосудистой системы (кардиалгия, сердцебиение,
артериальная гипертензия, миокардит, нарушения проводимости, вплоть до атриовентрикулярной
блокады), нарушения функций печени (безжелтушный нетяжёлый гепатит) и редко конъюнктивиты,
ангины, бронхиты, орхиты, нефриты.
 Поздний период
o III стадия
Через несколько месяцев формируется III стадия (персистенции). Болезнь приобретает длительное
рецидивирующее течение.
Клиническая картина проявляется головной болью, нарушениями сна, повышенной утомляемостью,
слабостью, лёгкой возбудимостью, раздражительностью или депрессией (астеновегетативный
синдром), миалгиями, мигрирующими артралгиями.
У 10% больных развиваются признаки хронического энцефаломиелита с парезами конечностей
(центрального или смешанного типа), проводниковыми нарушениями чувствительности,
множественными мононевритами, расстройствами памяти и других когнитивных функций.
Возможны кератиты, увеиты, невриты зрительных нервов, ретинальные васкулиты и др.
Изменения вещества головного и спинного мозга обнаруживают при МРТ.
Диагностика
 Клиническая картина, фазность её течения.
 Реакция непрямой иммунофлюоресценции для выявления антител к боррелиям.
 ПЦР для выявления ДНК боррелий в сыворотке, ликворе, синовиальной жидкости, тканях.
Лечение
Антибиотикотерапия. Лечение на ранней стадии заболевания является наиболее успешным. При
болезни в поздней стадии антибиотики уничтожают бактерии, уменьшая артрит у большинства
людей. Основные препараты: амоксициллин, доксициклин, цефтриаксон.

178
52. Бактериальные менингиты. Клиника, диагностика, лечение менингококкового
менингита.

Менингит – воспаление оболочек головного и спинного мозга. Воспаление твёрдой мозговой

оболочки обозначают термином «пахименингит», воспаление мягкой и паутинной мозговых
оболочек – «лептоменингит».
Классификация
По этиологии:
 бактериальные (менингококковый, пневмококковый, стафилококковый, туберкулёзный и др.),
 вирусные,
 грибковые (кандидозный, криптококкозный и др.),
 протозойные (при токсоплазмозе, малярии).
По характеру воспалительного процесса в оболочках и изменений в ликворе:
 серозный (в ликворе преобладают лимфоциты),
 гнойный менингит (в ликворе преобладают нейтрофилы).
По патогенезу:
 первичные – развиваются без предшествующей общей инфекции или инфекционного
заболевания какого-либо органа;
 вторичные – бывают осложнением инфекционного заболевания (общего или локального).
По распространенности процесса в оболочках мозга:
 генерализованные,
 ограниченные менингиты (базальные (основание) и конвекситальные (свод)).
По степени тяжести клинической картины:
 лёгкая форма,
 средней степени тяжести,
 тяжёлая форма,
 крайне тяжёлая форма.
В зависимости от темпа начала и течения заболевания:
 молниеноносные,
 острые,
 подострые (вялотекущие),
 хронические.
Патогенез
Инфицирование мозговых оболочек происходит:
 гематогенно (при менингококковой инфекции, сепсисе, лептоспирозе и пр.),
 лимфогенно,
 путём непосредственного распространения из гнойных очагов, расположенных на голове (отит,
мастоидит, остеомиелит и пр.).

179
Помимо воспалительных изменений в ткани мозговых оболочек, менингиты сопровождаются
избыточным образованием ликвора (приводит к развитию внутричерепной гипертензии) и
повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера.
Распространение воспалительного процесса на стенки желудочков приводит к развитию
вентрикулита, а непосредственно на вещество мозга к гнойному менингоэнцефалиту.
Токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности возбудителей менингита сопровождается
нарушениями микроциркуляции, расстройствами ликвородинамики, итогом чего становятся развитие
отёка мозга, его дислокация, развитие вторичного стволового синдрома и нарушение витальных
функций.
Диагностический алгоритм
 Выявление менингеального синдрома.
 Установление характера предшествующих заболеваний (инфекционные, травма, артериальная
гипертензия, новообразования).
 Исключение внутричерепного объёмного поражения (оптимально КТ, при отсутствии:
офтальмоскопия, эхоэнцефалоскопия (ЭхоЭС)).
 При отсутствии противопоказаний люмбальная пункция с проведением биохимического,
микроскопического, бактериологического исследования ликвора (при наличии показаний
полимеразная цепная реакция, иммунологические пробы).
Менингококковый менингит (эпидемический менингит)
Наиболее часто им болеют маленькие дети и солдаты. Вызывается грамотрицательным
менингококком. Передаётся воздушно-капельным путем. Входные ворота: слизистая оболочка зева и
носоглотки. Менингококки проникают в нервную систему гематогенным путем. Источником
инфекции бывают не только больные, но и здоровые носители. Наиболее часто заболевают
менингитом зимой и весной.
Клиника
Инкубационный период 1-5 дней.
Заболевание развивается остро: сильный озноб, температура тела повышается до 39-40°С. Появляется
и быстро нарастает интенсивная головная боль с тошнотой и многократной рвотой. Возможны
психомоторное возбуждение, судороги, нарушения сознания.
В первые часы выявляют оболочечные симптомы (ригидность мышц затылка, симптом Кернига),
нарастающие ко 2-3-му дню болезни.

180
 Верхний

Глубокие рефлексы оживлены, брюшные снижены. При тяжёлом течении возможны поражения ЧН,
особенно III и VI (птоз, анизокория, косоглазие, диплопия), реже VII и VIII.
При появлении различных кожных высыпаний (чаще у детей: наружные поверхности бёдер, голени,
ягодицы, стопы, низ живота) геморрагического характера регистрируют менингококцемию.
Если в процесс вовлекается мозговое вещество (менингоэнцефалит): нарушение сознания, судороги,
парезы, возможны зрительные и слуховые галлюцинации, а в дальнейшем – расстройства памяти и
поведения, гиперкинезы, повышение мышечного тонуса, расстройства сна, атаксия, нистагм и др.
Диагностика
Выявление менингеального синдрома (см. вопрос 22).
Ликвор мутный, гнойный, вытекает под повышенным давлением. Обнаруживают нейтрофильный
плеоцитоз (до нескольких десятков тысяч клеток в 1 мкл), повышено содержание белка (до 1-3 г/л).
Бактериоскопия ликвора.
Менингококк можно также выделить из слизи, взятой из носоглотки. В крови – выраженный
лейкоцитоз (лейкемоидная реакция), выраженный сдвиг лейкоформулы влево до миелоцитов,
увеличение СОЭ.
Осложнения
 Отёк мозга со вторичным стволовым синдромом (нарушение сознания, рвота, двигательное
беспокойство, судороги, дыхательные и сердечно- сосудистые расстройства).
 Синдром Уотерхауса-Фридериксена – острая первичная надпочечниковая недостаточность,
вызываемая кровоизлиянием в надпочечники (протекает подобно септическому шоку).
Лечение
Антибиотики пенициллинового ряда. Дезинтоксикационная терапия. Симптоматическая терапия.
Профилактика осложнений и борьба с ними.

181
53. Серозные менингиты. Этиология, клиника, лечение. Дифференциальная диагностика
туберкулёзного менингита.

Серозные менингиты характеризуются серозными воспалительными изменениями в мозговых

оболочках. По этиологии различают вирусные, бактериальные (туберкулёзные, сифилитические,
боррелиозные и др.) и грибковые менингиты. При серозных менингитах в ликворе лимфоцитарный
плеоцитоз.
Вирусные менингиты
Наиболее часто (70-80% всех случаев) возбудителями серозных менингитов становятся энтеровирусы
ЕСНО и эпидемического паротита. Известны также гриппозные, парагриппозные, аденовирусные,
герпесвирусные менингиты, вызванные вирусом клещевого энцефалита, и др.
В клинической картине заболевания в большей или меньшей степени выражены менингеальные
симптомы и лихорадка, что нередко сочетается с генерализованным поражением других органов.
При вирусных менингитах возможно двухфазное течение заболевания. В неврологическом статусе
наряду с менингеальными явлениями возможны признаки поражения ЦНС и ПНС.
В ликворе обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз. При серозных менингитах вирусной этиологии
в ликворе часто определяют повышенное содержание белка. Возбудителя серозного менингита
выявляют при вирусологическом и серологическом исследовании (полимеразная цепная реакция,
иммуноферментный анализ).
Туберкулёзный менингит всегда вторичный. Это осложнение туберкулёза другого органа с
последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек.
Клиника
Начало подострое, часто присутствует продромальный период с повышенной утомляемостью,
слабостью, головной болью, анорексией, потливостью, инверсией сна, изменением характера.
Температура тела субфебрильная. На фоне головной боли нередко возникает рвота. Продромальный
период продолжается 2-3 недели.
Затем появляются слабо выраженные оболочечные симптомы (ригидность затылочных мышц,
симптом Кернига и др.).
Иногда больной предъявляет жалобы на нечёткость зрения или его ослабление. Рано появляются
признаки поражения III и VI пар ЧН (незначительное двоение, небольшой птоз верхних век,
косоглазие).
В поздние сроки, если заболевание не распознано и не начато специфическое лечение, могут
присоединиться парезы конечностей, афазия и другие симптомы очагового поражения головного
мозга.
Диагностика
Эпидемиологический анамнез.
Наличие туберкулёза внутренних органов.

182
Развитие неврологических симптомов.
Исследование ликвора (давление ликвора повышено). Жидкость прозрачная или слегка
опалесцирующая, умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, содержание белка повышено до 2-5 г/л.
Характерно снижение содержания глюкозы и хлоридов.
При сохранении в пробирке извлечённого ликвора в течение 12-24 часов в нём формируется
фибриновая паутинообразная сеточка (плёнка), которая начинается от уровня жидкости и
напоминает опрокинутую ёлку. В этой плёнке при бактериоскопии часто обнаруживают
микобактерии туберкулёза.
В крови определяют увеличение СОЭ и лейкоцитоз.
Бакпосев и детальное цитологическое исследование ликвора. Если туберкулёзный менингит
заподозрен клинически, а лабораторные данные не подтверждают этого, по жизненным показаниям
назначают противотуберкулёзную терапию ex juvantibus.
Лечение
Используются различные сочетания противотуберкулёзных средств. В течение первых 2 месяцев и до
выявления чувствительности к антибиотикам назначают четыре препарата (первый этап лечения):
изониазид, рифампицин, пиразинамид и этамбутол или стрептомицин. Схемы корригируют после
определения чувствительности к препаратам. Через 2-3 месяца лечения (второй этап лечения) часто
переходят на два препарата. Минимальная продолжительность лечения обычно составляет 6-12
месяцев.
54. Герпетический энцефалит. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика.
Лечение.

Герпетический энцефалит – острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом простого

герпеса. Характеризуется общемозговыми и очаговыми симптомами поражения нервной системы.
Входными воротами являются слизистые оболочки или кожа. В ЦНС вирус проникает гематогенным и
периневральным путём.
Заболевание начинается остро. Сразу поднимается температура, проявляются менингеальные
симптомы, возникают эпилептические припадки. Очаговые симптомы проявляются моно- и
гемипарезами, гиперкинезами.
В ликворе обнаруживаются плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов, увеличивается содержание
белка, примерно до 2-3 г/л, также проявляется лёгкая ксантохромия.
Течение обычно тяжёлое. Летальность намного выше (около 50%), нежели при других вирусных
заболеваниях центральной нервной системы. Последствием часто бывает деменция. Бывают случаи,
когда больной полностью выздоравливает без последствий.
Диагностика
Серологические реакции, ИФА. На КТ и МРТ выявляются зоны патологически пониженной плотности
вещества головного мозга. Исследование ликвора.
Лечение

183
Этиотропно: ацикловир в максимальных дозах внутривенно капельно.
Симптоматическая терапия.
55. Медленные инфекции нервной системы. Подострый склерозирующий панэнцефалит.
НейроСПИД. Прионовые энцефалопатии (болезнь Крейтцфельдта-Якоба).

Подострый склерозирующий панэнцефалит является прогрессирующим, обычно смертельным

заболеванием с поражением головного мозга, которое, как правило, начинается спустя годы, после
перенесённого заболевания корью. Оно вызывает умственную деградацию, миоклонические
конвульсии и судороги. Диагноз включает электроэнцефалографию, КT или МРТ, анализ
спинномозговой жидкости и серологическое тестирование на корь. Лечение носит поддерживающий
характер.
Клиника
Часто первые симптомы – сниженная работоспособность в школе, забывчивость, раздражительный
характер, отвлекаемость и бессонница. Однако, галлюцинации и миоклонические конвульсии могут
начаться позже, следуя за генерализованными судорогами. Далее следует снижение умственных
способностей и ухудшение речи. Наблюдаются дистонические расстройства и транзиторный
опистотонус. Позже проявляются ригидность мышц, дисфагия, кортикальная слепота и оптическая
атрофия. Распространены фокальный хориоретинит и другие офтальмологические нарушения. На
заключительных фазах, поражение гипоталамуса может вызвать неустойчивую гипертермию,
профузное потоотделение и нарушения пульса и артериального давления.
Диагностика
Заболевание может быть заподозрено у молодых пациентов со слабоумием и нейромышечной
возбудимостью. Проводятся ЭЭГ, КT или MРТ, анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) и
серологический анализ на корь. ЭЭГ показывает периодические комплексы с двухфазными высокими
волнами, имеющими синхронность во время записи. КT или MРТ могут показать кортикальную
атрофию или поражение белого вещества. Обследование СМЖ обычно показывает норму по
давлению, количеству клеток и общему белку; однако глобулин ЦСЖ почти всегда повышен,
составляя до 20-60% белка СМЖ. Сыворотка и СМЖ имеют повышенные уровни антител к вирусу
кори. Уровень противокоревых IgG повышается по мере прогрессирования болезни.
Если результаты анализов являются неубедительными, может понадобиться биопсия головного
мозга.
Лечение
Неизлечимое заболевание. Симптоматическая и поддерживающая терапия.
Первичный нейроСПИД обусловлен непосредственным поражением мозговой ткани ВИЧ и
подразделяется на: СПИД-деменция (ВИЧ-энцефалопатия), менингит (менингоэнцефалит),
васкулярный нейроСПИД, вакуолярные миелопатии (восходящие или поперечные миелиты),
периферические нейропатии, энцефаломиелополиневропатии, БАС-подобный синдром,
персистирующую миалгию, энцефаломиопатию. Вторичный нейроСПИД, обусловленный
развившимся иммунодефицитом, возникает вследствие активации оппортунистических инфекций:
прогрессирующая многофокусная лейкоэнцефалопатия с нарастающей деменцией и подкорковыми
184
гиперкинезами (паповавирус), менингиты, менингоэнцефалиты (токсоплазмозные, грибковые,
криптококковые, герпетические, цитомегаловирусные, протозойные, туберкулёзные), абсцессы мозга
(криптококкомы, туберкулёмы, токсоплазмоз и др.), церебральные васкулиты с инфарктами мозга
(токсоплазмоз, герпес, туберкулёз), менингомиелиты (герпетический ВПГ-2, ЦМВ, Herpes zoster),
полирадикулонейропатия, новообразования ЦНС. Особенностями течения являются
прогрессирование и резистентность к терапии. В ЦСЖ – слабый лимфоцитарный плеоцитоз.
Лечение
Антиретровирусная терапия, симптоматическая терапия,
антибактериальные/противогрибковые/противовирусные препараты при оппортунистических
инфекциях.
Прионные заболевания – группа нейродегенеративных заболеваний человека и животных,
вызываемых аномальными патогенными белками (прионами).
Прионные болезни представляют собой прогрессирующие дегенеративные, неизлечимые и в
конечном итоге летальные поражения головного мозга.
Известные типы прионных болезней включают:
 Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ), прототипный вариант (как правило, спорадический)
 Вариантная БКЯ (приобретённая при употреблении в пищу говядины, заражённой прионами)
 Вариабельная протеаза-чувствительная прионопатия (спорадическая)
 Синдром Герстманна-Штройсслера-Шейнкера (наследственный)
 Фатальная бессонница (включает спорадическую и наследственную форму)
 Куру (приобретённая в результате ритуального каннибализма)
Этиология
Прионные болезни возникают в результате структурного изменения нормального поверхностного
мембранного белка, который называют клеточным прионным белком (РrР C), чья точная функция
неизвестна. Белки прионов с неправильной конформацией называются прионами или скрепи PrP
(PrPSc от названия прототипической прионной болезни овец). Патологическая изоформа прионного
белка (PrPSc) отличается от нормальной (РrРС) своей высокой резистентностью к протеазе K,
устойчивостью к ультрафиолетовому и рентгеновскому облучению, а также к нагреванию.
PrPSс первично накапливается в цитоплазменных везикулах и синаптических структурах. В
последующем PrPSc высвобождается во внеклеточное пространство и откладывается в амилоидных
бляшках.
Первичное появление патологического прионного белка при спорадических прионных болезнях
связано с мутацией гена PRNP или спонтанной конверсией PrPC в PrPSc, при наследственных –
мутацией гена PRNP, при приобретённых – с инвазией PrPSc.
Накопление PrPSc в последующем связывают с его способностью трансформировать (за счёт индукции
конформационных изменений) нормальный прионный белок (PrPC) в инфекционную форму. Таким
образом, процесс накопления инфекционного прионного белка происходит не в результате синтеза в
заражённом организме молекул PrPSc de novo, а в результате конформационных изменений уже
синтезированных перед этим нормальных молекул РrРС под влиянием PrPSc.

185
Патогенез
В результате экспериментальных исследований установлено, что патогенез прионных болезней
проходит два этапа: экстрацеребральный и церебральный.
На первом (экстрацеребральном) этапе, после инвазии PrPSc (интрацеребральной,
интраперитониальной или пероральной), он поступает в органы лимфоретикулярной системы
(селезёнку, лимфатические узлы, пейеровы бляшки, глоточную миндалину), причём в качестве
переносчиков этого белка выступают лимфоциты, макрофаги и дендритные клетки. В органах
лимфоретикулярной системы прион реплицируется, не вызывая каких-либо патологических
изменений в их структуре.
Существует мнение, что последующий перенос инфекционного белка в головной и спинной мозг
опосредуется вегетативной нервной системой. Допускается также, что часть инфицированных
лимфоцитов и макрофагов может проникать через гематоэнцефалический барьер, минуя органы
лимфоретикулярной системы.
Церебральный этап изучен в меньшей степени.
Считают, что основное значение имеет нарушение распада PrPSc в нейроне в связи с его
конформационным отличием от нормального прионного белка (PrPС) и приобретением им
нейротоксических свойств. PrPSc откладывается не только в цитозоле нервной клетки, но и в синапсах,
что, по-видимому, и обусловливает быстрое развитие неврологической симптоматики, в особенности
деменции.
Большое значение в развитии патологического процесса имеют окислительный стресс и
эксайтотоксичность.
Быстрому течению заболевания способствует и уменьшение уровня PrP С, обладающего
нейротрофическими свойствами, в связи с его трансформацией в PrPSс.
Классификация
 Спорадические
 Приобретённые (при каннибализме, при употреблении в пищу мяса заражённых коров)
 Наследственные
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (подострая губчатая энцефалопатия) – редкое фатальное
заболевание.
90% случаев приходится на спорадические формы, 10% на наследственные и приобретённые.
Клиника
Приблизительно у 70% пациентов с болезнью Крейтцфельдта-Якоба имеются нарушения памяти,
снижение внимания и изменение поведения, которые в конечном счёте развиваются у всех
пациентов; у 15-20% отмечается расстройство координации и атаксия, которые часто появляются на
ранних стадиях заболевания. На более поздних стадиях могут возникнуть миоклонические судороги,
вызываемые громким звуком (миоклония при испуге) или другими сенсорными стимулами. У людей
с вБКЯ диагностируются психические симптомы (например, тревога, депрессия), а не потеря памяти.
Более поздние симптомы похожи при обеих формах.
186
Помимо наиболее характерных для БКЯ деменции, атаксии и миоклонических судорог могут
появиться и другие неврологические расстройства (например, галлюцинации, эпилептиформные
припадки, нейропатия, различные двигательные нарушения).
При сБКЯ часто встречаются зрительные нарушения (например, дефекты поля зрения, диплопия,
затуманенность или нечёткость зрения, зрительная агнозия).
Диагностика
 Клиническая картина.
 МРТ: атрофия, повышение интенсивности сигнала в режиме DVI от подкорковых ядер,
зрительных бугров и серого вещества по типу «ленты».
 Типичные изменения на ЭЭГ в развёрнутой стадии заболевания: двух или трёхфазные острые
волны частотой 1-2 Гц, которые регистрируют на фоне сниженной общей активности.
 Гистологическое подтверждение диагноза болезни Крейтцфельдта-Якоба основывается на
выявлении спонгиоформных («мозг как губка») изменений, гибели нейронов и астроглиоза.
 РrР-иммунохимические методы, вестерн-блоттинг и/или выявление скрепиассоциированных
фибрилл в соответствующих лабораториях.
Лечение
Неизлечимое заболевание. Симптоматическая и поддерживающая терапия.
56. Демиелинизирующие заболевания нервной системы. Рассеянный склероз, патогенез,
клинические формы, типы лечения, диагностика. Лечение в период обострений,
профилактика обострений.

Демиелинизирующие заболевания – это любые заболевания нервной системы, при которых

повреждается миелиновая оболочка нейронов. Это повреждение нарушает проведение сигнала по
пострадавшим нервам. Приводит к нарушениям чувствительности, движений, когнитивных функций,
и других функций в зависимости от того, какие отделы затронуты.
Демиелинизирующие заболевания традиционно делятся на два типа: демиелинизирующие
миелинокластические заболевания и демиелинизирующие лейкодистрофические заболевания. В
первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается под воздействием токсина либо
аутоиммунной реакции. Во второй группе, миелин ненормален и происходит его дегенерация.
Вторая группа также называется дисмиелинизирующими заболеваниями.
Демиелинизирующие заболевания можно разделить на те, которые затрагивают центральную
нервную систему, и те, которые повреждают периферическую нервную систему.
Нарушения, влияющие на ЦНС, включают в себя:
 рассеянный склероз, болезнь Девика, концентрический склероз Бало, а также другие
нарушения с участием иммунной системы, называемые воспалительными
демиелинизирующими заболеваниями;
 синдром осмотической демиелинизации;
 миелопатии, например, спинная сухотка;
 лейкоэнцефалопатии, например, прогрессирующая мультифокальная лейкодистрофия;
 лейкодистрофии и др.
187
Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы, включают:
 синдром Гийена-Барре;
 невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута и др.
Рассеянный склероз (РС) – это хроническое демиелинизирующее заболевание, в основе которого
лежит комплекс аутоиммунно-воспалительных нейродегенеративных процессов, приводящих к
множественному диффузному поражению ЦНС, ведущее к инвалидизации больных и значительному
снижению качества жизни.
Характеризуется наличием:
 рассеянности во времени (наличие нескольких обострений, как минимум 2 обострения с
промежутком во времени),
 рассеянности в пространстве (вовлечение разных структур ЦНС).
Этиология
Заболевание полиэтиологичное.
Имеется полигенная наследственная предрасположенность к РС. В настоящее время выделено более
200 генетических факторов, формирующих эту предрасположенность.
Реализация предрасположенности происходит при участии внешних факторов: вирусные инфекции
(особенно ретровирусы и вирус Эпштейн-Барр), недостаток витамина Д, курение, стресс, изменения
микробиома кишечника, экология и другие факторы.
Внешние факторы:
 Перенесённые инфекции (вирусные, бактериальные).
 Хронические интоксикации (проживание в экологически неблагоприятной зоне, курение,
отравление токсинами).
 Особенности рациона (чрезмерное употребление животных жиров и белков в возрасте до 15
лет, чрезмерное употребление поваренной соли).
 Частые стрессы, психоэмоциональные напряжения.
 Физическое перенапряжение.
 Травмы головы и спины, хирургические операции.
 Дисбаланс стероидных гормонов, прежде всего эстрогенов.
 Эпидемиологические факторы риска (принадлежность к европеоидной расе, проживание в
северных широтах с дефицитом инсоляции, наличие семейного РС и др.).
Патогенез
1. Активация аутореактивных Т-клеток на периферии.
2. Нарушение их элиминации и апоптоза.
3. Продуцирование провоспалительных цитокинов активированными Т-клетками, макрофагами,
микроглией.
4. Нарушение микросреды, повреждение ГЭБ, проникновение воспалительных клеток в ЦНС.
5. Цитотоксическое действие, процессы перекисного окисления липидов в миелине и мембранах
олигодендроцитов, их гибель. Ингибирование митохондриальных дыхательных комплексов,
что также вызывает гибель клеток.
6. Аксональная дегенерация.
188
 7. Формирование глиозно-склеротических очагов.

Клиника
Для РС не характерны эпилептические припадки, поражение экстрапирамидной системы, афазия.
Клинические симптомы РС можно разделить на 7 основных групп:
1. Симптомы поражения пирамидного пути: парезы, спастический мышечный тонус, повышение
сухожильных и ослабление кожных рефлексов, клонусы, патологические знаки.
2. Симптомы поражения мозжечка и его путей: статическая или динамическая атаксия туловища
либо конечностей, нистагм, мышечная гипотония, дисметрия, асинергия.
3. Симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов: слабость мимических мышц,
бульбарный, псевдобульбарный синдромы, межъядерная офтальмоплегия, горизонтальный,
вертикальный либо множественный нистагм.
4. Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности: гипо- или дизестезия,
нарушения вибрационной, температурной чувствительности, чувство давления в одной или
нескольких конечностях, сенситивная атаксия.
5. Нарушения функции тазовых органов: задержка либо императивные позывы на
мочеиспускание, недержание мочи, запоры, снижение потенции.
6. Зрительные нарушения: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей
зрения, появление скотом, потеря яркости, искажение цветовосприятия, нарушение
контрастности.

189
 7. Нейропсихологические нарушения: астенические, ипохондрические, депрессивные состояния,
снижение интеллекта, эйфория, нарушения поведения.

Частые и особенные симптомы РС:

 Симптом Лермитта (симптом электрического тока) – специфический симптом РС: при наклоне
головы вперёд возникает ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику,
иногда иррадиирующее в конечности.
 Центральная скотома (ретробульбарный неврит).
 Побледнение височной половины диска зрительного нерва.
 «Широкая походка».
 Межъядерная офтальмоплегия (поражение медиального продольного пучка,
координирующего процессы абдукции одного глаза с аддукциями другого глаза).
 Феномен Утхоффа – нарастание симптоматики при высокой температуре тела или окружающей
среды.
 Феномен клинической диссоциации – например, низкий мышечный тонус или отсутствие
парезов при высоких рефлексах, патологических знаках и клонусах.
 ВПРС: классически – слабость в ногах в паре с мозжечковой симптоматикой в руках.
 РРС: обострение включает в себя острое или подострое нарушение функции, которое нарастает
в течение дней или недель, а затем стихает, переходя в ремиссию. Во время обострения
симптомы сохраняются минимум 24 часа. В среднем на 1 год болезни приходится 0,4-0,6
обострений с более высокой активностью в первые годы заболевания.

190
 Межъядерная офтальмоплегия

Диагностика
 МРТ Т2-режим (очаги демиелинизации в различных отделах).
 МРТ Т1-режим (участки аксональной дегенерации – «чёрные дыры», атрофия головного мозга,
заместительная гидроцефалия).
 Исследование глазного дна (атрофия диска зрительного нерва).
 Люмбальная пункция и исследование спинномозговой жидкости (повышенный уровень IgG и
специфических групп белков: олигоклональные группы (полосы)).
 Вызванные потенциалы (замедление проведения возбуждения).
 Оценка неврологического дефицита (расширенная шкала инвалидизации EDSS – от 0 до 10
баллов, где 10 баллов – это смерть от РС).
Лечение
Лечение обострений РС: ГКС (метилпреднизолон, дексаметазон), плазмаферез, внутривенные
иммуноглобулины.
ПИТРС (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза – профилактика обострений):
глатимера ацетат, бета-интерфероны, цитостатики (митоксантрон), моноклональные антитела –
иммуносупрессоры (окрелизумаб, алемтузумаб, натализумаб – в/в инфузии), новые пероральные
препараты (терифлуномид, финголимод).
Симптоматическая терапия.
Требуется реабилитация.
191
57. Ревматическое поражение нервной системы. Малая хорея. Этиология, патогенез,
клиника, диагностика, лечение.

Ревматизм – это токсико-аллергическое системное воспалительное заболевание соединительной

ткани с преимущественным поражением ССС и суставов, развивающееся у предрасположенных к
нему лиц, чаще в молодом возрасте в следствие инфицирования β-гемолитическим стрептококком
группы А.
Особенности нейроревматизма
Может быть первым клиническим проявлением ревматизма. Может проявляться в любую фазу
основного заболевания, как в острую, так и в латентную. При многоочаговости часто наблюдается
нестойкость неврологических симптомов, с волнообразным и рецидивирующим течением. Тяжёлое
поражение НС, как правило, сочетается с тяжёлым поражением сердца. Обратное бывает редко.
Малая хорея (ревматический энцефалит) может быть единственным проявлением ревматизма.
Клинические формы нейроревматизма
 Энцефалопатия.
 Ревмоваскулит с внутричерепными кровоизлияниями, инфарктами мозга (тромбозы и
эмболии) и ТИА.
 Ревматический энцефалит (малая хорея).
 Церебральный ревматизм с эпилептиформным синдромом.
 Острые и затяжные ревматические психозы.
 Ревматические нейропатии.
 Ревматический энцефаломиелит и менингомиелит.
 Гипоталамический синдром.
Малая хорея (пляска святого Вита, хорея Сиденгама)
Особенности
В 2 раза чаще болеют девочки. При этом половые различия в частоте встречаемости начинают
проявляться старше 10 лет, что говорит об эндокринных факторах. Средний возраст начала 6-15 лет.
Чаще в холодное время года. Чаще астенического хрупкого телосложения.
Основные проявления
1. Хореические гиперкинезы.
2. Мышечная гипотония.
3. Нарушения статики и координации.
4. Вегетативные нарушения.
5. Эмоционально-волевые психопатологические изменения.
Это классическая пентада симптомов.
Более половины больных проходят стадию гемихореи. Беспорядочно двигаются туловище, всё тело и
лицо. Руки и ноги раскидываются. Гиперкинезы в виде подёргиваний могут быть на языке, гортани,
жевательной мускулатуры. Могут страдать глотание и речь.

192
Гиперкинезы не могут быть задержаны волевым усилием. Они исчезают во сне.
Не зависимо от тяжести течения почти всегда отмечается изменение психики ребёнка:
расстраиваются память и внимание, развиваются пугливость и безразличие, наблюдаются
беспричинные смех и плач.
Ребёнок не может одновременно высунуть язык и зажмурить глаза.
Крайне редко бывает летальный исход. Длительность течения 1-3 мес.
Малая хорея сама по себе не опасна, но опасен ей сопутствующий эндокардит.
58. Эпилепсия, классификация форм эпилепсии. Патогенетические механизмы
эпилептогенеза. Принципы лечения.

Эпилепсия – хроническое заболевание мозга, которое характеризуется устойчивой

предрасположенностью вызывать эпилептические приступы и нейробиологическими, когнитивными,
психологическими и социальными последствиями этого состояния. Это определение эпилепсии
требует возникновения хотя бы одного эпилептического приступа.
Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, характеризующееся
повторными приступами, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов
(эпилептические приступы), и сопровождающееся разнообразными клиническими и
параклиническими симптомами.
Эпилепсия – заболевание головного мозга, определяемое любым из следующих условий (критериев):
1) по крайней мере, два неспровоцированных (или рефлекторных) приступа, с интервалом> 24 ч;
2) один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность повторения приступов,
близкая к общему риску рецидива (≥ 60%) после двух спонтанных приступов в последующие 10 лет;
3) диагноз эпилептического синдрома.
Критерии разрешения эпилепсии включают достижение определённого возраста у пациентов с
зависящим от возраста эпилептическим синдромом либо отсутствие эпилептических приступов в
течение 10 лет у пациентов, не получавших противосудорожные препараты более 5 лет.
Эпилептический приступ – преходящее появление признаков и/или симптомов, связанных с
аномальной избыточной или синхронной активностью нейронов в головном мозге.
Фокальный (очаговый) эпилептический приступ – приступ, исходящий из какой-либо области
нейрональных сетей, ограниченных одним полушарием; эта зона может быть очень локальной или
более распространённой. При этом может быть распространение на соседние зоны или переход на
контралатеральное полушарие.
Генерализованный эпилептический приступ – приступ, исходящий из некоторой области головного
мозга с быстрым распространением и билатеральным захватом нейрональных сетей. Двусторонние
нейрональные сети могут вовлекать как корковые, так и подкорковые структуры, но не обязательно
всю кору.
Классификация форм эпилепсии (и этиология)

193
Новая классификация эпилепсий МПЭЛ (международная противоэпилептическая лига) 2017 г.
является многоуровневой и предназначена для применения в клинической практике.

Алгоритм классификации эпилепсии:

1. На первом этапе (уровне) определяют тип приступа: фокальный, генерализованный или с
неизвестным началом.
2. На втором этапе (уровне) устанавливают тип эпилепсии: фокальная, генерализованная или
сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown).
3. На третьем этапе (уровне) определяют эпилептический синдром и коморбидность.
Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик, включая тип
приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, часто имеет возрастзависимый характер,
провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определённый прогноз.
4. На четвёртом этапе (уровне) устанавливают этиологию эпилепсии: структурная, генетическая,
инфекционная, метаболическая, иммунная или с неизвестной этиологией.
Генетическая этиология
Понятие генетической эпилепсии заключается в том, что эпилепсия, насколько мы понимаем,
является прямым результатом известного или предполагаемого генетического дефекта(ов), в
котором судороги являются основным симптомом расстройства. Генетический дефект может
возникать на хромосомном или молекулярном уровне. Важно подчеркнуть, что «генетический» не
означает то же, что «унаследовано», поскольку мутации de novo не являются редкостью.
Наличие генетической этиологии не исключает экзогенного влияния (недосыпание, стресс,
инфекции) на возникновение эпилепсии. Существует много способов, которыми генетические
факторы могут способствовать развитию эпилепсии. Определённые генетические факторы,
возможно, не были унаследованы и не могут быть переданы потомству.
Структурная эпилепсия

194
Эпилепсии, при которых структурный дефект, вероятно, является причиной эпилепсии.
Развиваются после травмы, инсульта, инфекции, на фоне порока развития головного мозга.
Могут быть как генетическими, так и приобретёнными (например, порок развития головного
мозга в виде полимикрогирии может быть вызван и мутацией в гене CRP56, и внутриутробной
цитомегаловирусной инфекцией).
Патогенез
В норме нервная клетка (нейрон) принимает от других нейронов возбуждающие и тормозные
влияния. Процесс возбуждения опосредуется глутаматергическими нейротрансмиттерами,
торможения – ГАМК-эргическими системами. В случае, если суммарный эффект возбуждающих
постсинаптических потенциалов превысит эффект тормозных потенциалов, нейрон генерирует
потенциал действия.
В центре эпилептического очага выявляются высокочастотные серии потенциалов действия,
завершающиеся гиперполяризацией. Таким образом, в основе припадков лежит триггерный
механизм, возникающий в так называемых эпилептических нейронах, основным свойством которых
является так называемый пароксизмальный деполяризационный сдвиг мембранного потенциала, то
есть своего рода гигантский возбуждающий постсинаптический потенциал – гиперсинхронный
разряд.
В деполяризации и реполяризации нейронов важную роль играют ряд факторов – точек приложения
противоэпилептических препаратов. К ним относятся: возбуждающие (глутамат) и тормозящие
(ГАМК) нейротрансмиттеры, а также процесс проникновения ионов кальция и натрия внутрь клетки, и
выход ионов калия из клеток.
Таким образом, основными патогенетическими механизмами в развитии эпилепсии являются:
 нарушение нейронального метаболизма,
 нарушение формирования нейрональных сетей,
 нарушение мембранной и синаптической передачи.
Клиника
Определяется типом эпилептического припадка, эпилептическим синдромом…
Диагностика
Рекомендуется установление диагноза «Эпилепсия» согласно следующим критериям:
1) по крайней мере, два неспровоцированных (или рефлекторных) приступа, с интервалом> 24 ч;
2) один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность повторения приступов,
близкая к общему риску рецидива (≥ 60%) после двух спонтанных приступов в последующие 10 лет;
3) диагноз эпилептического синдрома.
С современных позиций определяется 5 этапов:
1. описание пароксизмального события (приступа), возможно по данным анамнеза;
2. классификация приступа (анамнез, клиника, ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг);
3. диагностика формы эпилепсии (анамнез, клиника, ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг,
нейровизуализация (КТ, МРТ));

195
 4. установление этиологии эпилепсии (МРТ, кариотипирование (генетическое исследование),
биохимические исследования, биопсия мышц и прочее);
5. диагностика сопутствующих заболеваний и установление инвалидности.
Электроэнцефалография – основной метод диагностики эпилепсии, позволяющий отличить
эпилепсию от других заболеваний, не сопровождающихся формированием патологического разряда
в коре большого мозга. Это исследование помогает понять, в каких отделах коры берёт начало
разряд, как он распространяется, является ли приступ фокальным или генерализованным. Наиболее
типичным вариантом эпилептической активности являются: острые волны, пики (спайки), комплексы
«пик-медленная волна», «острая волна-медленная волна».
Функциональные пробы ЭЭГ (нагрузочные пробы) – это тесты, применяемые при
электроэнцефалографическом исследовании для оценки степени и характера реактивности корковых
и подкорковых структур мозга. Функциональные пробы позволяют обнаружить патологическую
активность, которая не регистрируется в фоновой записи.
Виды проб:
 Проба с открыванием и закрыванием глаз
 Ритмическая фотостимуляция
 Фоностимуляция
 Гипервентиляция
 Депривация (лишение) сна
Видео-ЭЭГ мониторинг – синхронная регистрация записи биоэлектрической активности головного
мозга и видеоизображения пациента. Цель ВЭМ – регистрация пароксизмального события с целью
проведения дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими
состояниями, такими как парасомнии, синкопальные состояния, конверсионные приступы,
стереотипии, дистонические атаки и др.
В настоящее время чётко определены состояния, сопровождающиеся эпилептическими
приступами, но для которых диагноз эпилепсии не устанавливается. К данным состояниям
относятся:
1. Единичные непровоцируемые эпилептические приступы или единичная серия
эпилептических приступов, возникшая в течение 24 часов, или единичный эпизод
эпилептического статуса.
2. Фебрильные приступы или неонатальные приступы (возникающие до 28 дня жизни).
3. Приступы, возникшие в непосредственной временной связи с острыми системными
заболеваниями, метаболическими или токсическими причинами, а также в связи с острыми
заболеваниями ЦНС: инфекция, инсульт, ЧМТ, внутримозговое кровоизлияние или приступы
при алкогольной интоксикации, а также резкой отмене алкоголя.
В данном случае устанавливается диагноз «острые симптоматические эпилептические
приступы».
Лечение
Основной принцип лечения – максимум терапевтической эффективности при минимуме побочных
эффектов. Перед началом назначения антиконвульсантов важно обговорить с пациентом строгое
выполнение режима сна, нагрузок (поведенческая терапия). Лечение начинают только после
196
установления точного диагноза в соответствии с определением эпилепсии. Препараты назначают в
соответствии с формой эпилепсии и характером приступов.
Необходим учёт интересов больного (баланс эффективности, побочных эффектов и стоимости
препаратов).
Резкая отмена противоэпилептические препаратов угрожает жизни пациентов.
С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: стартовое
лечение осуществляется только одним препаратом. В дальнейшем также по возможности следует
стремиться к лечению эпилепсии одним препаратом, а не их комбинацией.

197
Хирургическое лечение
Примерно 10-20% пациентов страдают приступами, рефрактерными к лекарственной терапии, и
являются кандидатами на проведение традиционного хирургического лечения эпилепсии. Если
приступы связаны с наличием патологического очага, поддающегося удалению, то его резекция
обычно приводит к значительному улучшению контроля судорог. Если очаг эпилептической
активности локализуется в переднемедиальных отделах височной доли, то после резекции приступы
исчезают приблизительно у 60% пациентов. После операции у некоторых пациентов приступы
отсутствуют без противосудорожных препаратов, но у большинства пациентов по-прежнему
сохраняется потребность в приёме препаратов, хотя доза их может снижаться и возможен переход к
монотерапии.

198
59. Классификация эпилептических припадков. Принципы диагностики.
Диагностическая значимость ЭЭГ.

Раньше
назывались
аурой

Эпилептический приступ – преходящее появление признаков и/или симптомов, связанных с

аномальной избыточной или синхронной активностью нейронов в головном мозге.
Фокальный (очаговый) эпилептический приступ – приступ, исходящий из какой-либо области
нейрональных сетей, ограниченных одним полушарием; эта зона может быть очень локальной или
более распространённой. При этом может быть распространение на соседние зоны или переход на
контралатеральное полушарие.
Автоматизм эпилептический – непроизвольная двигательная активность, более или менее
координированная и адаптированная. Обычно проявление фокального приступа. Приступы
фокального автоматизма имеют следующие категории:
 Орофациальный: чмокание губами, поджатие губ, жевание, глотание, цоканье, моргание глаз.
 Мануальный: односторонние или двусторонние ощупывания, постукивание, манипуляционные
или исследовательские движения руками.
 Стопный: двусторонние или односторонние движения ступней/ног, которые могут включать
расхаживания, ходьбу или бег. Движение больше напоминает нормальные движения по
амплитуде и менее хаотичные и быстрые по сравнению с движениями, наблюдаемыми при
фокальных гиперкинетических приступах с вовлечением ног.
 Персеверативный: движение состоит из несоответствующего повторения тех движений,
которые были у человека до приступа.
 Вокальный: одиночные или повторяющиеся звуки, такие как визг или хрюканье.
199
  Вербальный: отдельные или повторяющиеся слова, фразы или короткие предложения.
 Сексуальный: сексуальное поведение.
 Неклассифицированный (другой): автоматизм может включать кивание головой, раздевание и
ряд других автоматических движений.
Атонический приступ – внезапная потеря или снижение мышечного тонуса без видимого
предшествующего миоклонического или тонического компонента длительностью примерно 1-2
секунды, включая мышцы головы, туловища, лица или конечностей.
Клонический приступ – приступ симметричного или асимметричного подёргивания, которое
регулярно повторяется и включает одни и те же группы мышц.
Эпилептический спазм – приступ с внезапным сгибанием, разгибанием или чередованием сгибания и
растяжения преимущественно проксимальных мышц и мышц туловища, которое обычно более
длительное, чем миоклонус, но не такое длительное, как тонический приступ. Могут возникнуть
гримасы, кивки головы или мелкие движения глаз.
Миоклонический приступ – внезапное, краткое (<100 мс) непроизвольное одиночное или
множественное сокращение мышц или групп мышц с переменной топографией (аксиальная,
проксимальная, мышцы туловища, дистальная). При миоклонусе движения повторяются менее
регулярно и с меньшей продолжительностью, чем при клонусе.
Тонический приступ – устойчивое нарастающее сокращение мышц продолжительностью от
нескольких секунд до нескольких минут.
Вегетативные (автономные) приступы – явное нарушение функции вегетативной нервной системы,
включающее изменение диаметра зрачков, потоотделение, изменение тонуса сосудов,
терморегуляции, расстройства функции ЖКТ и сердечно-сосудистой системы.
Когнитивный приступ – относится к мышлению и высшим мозговым функциям, таким как язык,
пространственное восприятие, память и праксис. В соответствии с глоссарием 2001 года, имел
значение «психический».
Эмоциональный приступ – приступы с эмоциями или появлением эмоций как ранней характерной
черты, таких как страх, внезапная (необоснованная) радость или эйфория, смех (геластический) или
плач (дакристический).
Сенсорный приступ – субъективно воспринимаемое ощущение, не вызванное соответствующими
стимулами во внешнем мире.
Билатеральные тонико-клонические приступы с фокальным началом – тип приступов с фокальным
дебютом, с сохранением или нарушением сознания, могут быть моторными или немоторными, с
последующей развивающейся билатеральной тонико-клонической активностью. Предыдущий термин
– «вторично-генерализованные приступы с парциальным началом».
Генерализованный эпилептический приступ – приступ, исходящий из некоторой области головного
мозга с быстрым распространением и билатеральным захватом нейрональных сетей. Двусторонние
нейрональные сети могут вовлекать как корковые, так и подкорковые структуры, но не обязательно
всю кору.

200
Тонико-клонический приступ – последовательность, состоящая из фазы тонического сокращения, за
которой следует клоническая фаза.
Миоклонико-тонико-клонический – одно или несколько билатеральных подёргиваний мышц
туловища, с последующим развитием тонико-клонического приступа. Первоначальные подёргивания
можно рассматривать как короткий период клонуса или миоклонуса. Приступы такого типа
характерны для юношеской (синоним ювенильной) миоклонической эпилепсии.
Миоклонико-атонический – генерализованный тип приступов с миоклоническими подёргиваниями,
предшествующими атоническому моторному компоненту. Этот тип приступов ранее назывался
миоклонико-астатическим.
Абсанс (фр. absence, буквально – «отсутствие») – это немоторная разновидность генерализованного
эпилептического приступа. Характеризуется внезапной кратковременной (секунды-десятки секунд)
утратой сознания, блокадой моторной активности и амнезией.
Абсанс типичный – разновидность абсанса, сопровождающегося в ЭЭГ двусторонними синхронными
симметричными разрядами комплексов пик-волна частотой 3 Гц. Легко провоцируется
гипервентиляцией. Клинически характеризуется внезапным началом, прерыванием текущей
активности, отсутствующим взглядом, возможна кратковременная девиация глаз (аномальное
положение одного или обоих глаз). Обычно пациент не реагирует на обращение к нему.
Продолжительность – от нескольких до 30 секунд с очень быстрым восстановлением. Абсанс по
определению является приступом с генерализованным дебютом.
Абсанс атипичный – это абсанс с изменениями в тонусе, которые являются более выраженными, чем
при типичном абсансе; начало и/или прекращение не являются внезапными, часто ассоциирован с
медленной нерегулярной генерализованной пик-волновой активностью в ЭЭГ. Абсанс атипичный –
разновидность абсанса, выделенного на основании электроэнцефалографических показателей:
спайк-волновые разряды менее 3 Гц.
Миоклония век – подёргивание век с частотой не менее 3 раз в секунду, как правило, с девиацией
глаз вверх, длящееся <10 секунд, часто провоцируется закрытием глаз. В части случаев может
сопровождаться кратковременной потерей ориентации.
Принципы диагностики и диагностическая значимость ЭЭГ (см. вопрос 58).

201
60. Неэпилептические пароксизмальные состояния. Дифференциальный диагноз с
эпилептическими припадками.

Для дифференциальной диагностики требуется ЭЭГ.

202
203
61. Эпилептический статус. Определение, классификация, лечение.

Эпилептический статус – состояние пролонгированного приступа (более 5 минут) или повторяющихся

приступов, в интервалах между которыми состояние больного не возвращается к исходному (больной
не приходит в сознание).
Эпилептический статус может развиваться при любом типе приступов (возможен эпистатус
генерализованных и фокальных приступов; выделяют также судорожный и бессудорожный
эпистатус), но особенно опасен эпистатус генерализованных тонико-клонических приступов; он
является неотложным состоянием, так как создаёт угрозу для жизни больного.
Эпистатус требует госпитализации и неотложной терапии.
Провоцирующим фактором развития эпистатуса наиболее часто служит внезапная отмена
антиэпилептических препаратов.
Классификация эпистатуса по периодам течения:
1. Предстатус – 0-10 минут с момента начала приступов.
2. Начальный эпилептический статус – 10-30 минут.
3. Развёрнутый эпилептический статус – 31-60 минут.
4. Рефрактерный (стойкий) эпилептический статус – не купируемый в результате назначения
препаратов первой и второй линии длительностью свыше 60 минут.
5. Суперрефрактерный эпилептический статус – продолжается на фоне комплексного лечения с
применением общих анестетиков более 24 часов.
Лечение
Требуется идентификация причины эпистатуса и устранение этой причины!
СХЕМА НЕОТЛОЖНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ ЭПИСТАТУСЕ
Начальный эпистатус
Препараты первой линии

204
 Диазепам ректально 0,2-0,5 мг/кг
или
Диазепам в/в 0,15-0,2 мг/кг, максимальная доза – 10 мг, при необходимости повторное введение
или
Мидазолам в/м, в/в, защёчно в разовой дозе 10 мг
или
Препарат второй линии
Вальпроевая кислота для в/в введения 20-40 мг/кг, максимальная доза – 3000 мг, максимальная
скорость введения – 6 мг/кг/мин
Если приступы
персистируют

Развёрнутый эпистатус
Препараты второй линии
Вальпроевая кислота для в/в введения 20-40 мг/кг, максимальная доза – 3000 мг, максимальная
скорость введения 6 мг/кг/мин
или
Леветирацетам в/в 40-60 мг/кг, максимальная доза – 4500 мг, максимальная скорость введения – 500
мг/мин
или
Лакосамид в/в 200-400 мг, максимальная доза – 600 мг, максимальная скорость введения – 50
мг/мин
Если приступы
персистируют

Рефрактерный эпистатус
Неспецифическая терапия: нормализация гемодинамики, дыхания, церебрального метаболизма,
КЩР, водно-электролитного баланса, вегетативных расстройств, непрерывный ЭЭГ мониторинг в
условиях ОРИТ
Если фокальный эпистатус:
Повторить терапию второй линии
Если генерализованный эпистатус:
Препараты третьей линии
Мидазолам в/в болюс 0,1-0,3 мг/кг (максимальная скорость введения – 4 мг/мин, возможно
повторное введение), с последующей инфузией 0,2-0,6 мг/кг/ч
или
Пропофол в/в болюс 1-2мг/кг (можно повторно), с последующей инфузией 2-12мг/кг/ч (осторожность
при дозе более 5 мг/кг/ч)
или
Тиопентал натрия в/в болюс 1-3 мг/кг (можно повторно), с последующей инфузией 3-5 мг/кг/ч
или
Кетамин в/в болюс 0,5-4 мг/кг (можно повторно), с последующей инфузией 0,3-5 мг/кг/ч

205
 В дополнение к полной анестезии лечение АЭП через назогастральный зонд (поддерживающая
противоэпилептическая терапия)

Если приступы
персистируют

Суперрефрактерный эпистатус
Мидазолам или пропофол или тиопентал натрия или
кетамин (в конечном счёте в комбинации)
В дополнение к полной анестезии лечение АЭП через назогастральный зонд (поддерживающая
противоэпилептическая терапия)
62. Опухоли головного мозга. Классификация. Первичные (очаговые) симптомы.
Вторичные симптомы опухолей головного мозга: внутричерепная гипертензия, отёк и
набухание, дислокация, вклинение (латеральное и аксиальное). Клиника, диагностика,
методы лечения.

Опухоль (син.: новообразование, неоплазия) – патологический процесс, представленный

новообразованной тканью с изменённым генетическим аппаратом клеток, приводящим к нарушению
регуляции их роста и дифференцировки.
Опухоли головного мозга
Любая опухоль головного мозга, несмотря на гистотип, размеры и степень злокачественности имеет
неблагоприятные последствия:
 опухолевые ткани растут в пределах черепа и сдавливают жизненно важные структуры мозга,
что приводит к летальному исходу;
 новообразование вызывает окклюзивную гидроцефалию.
Эпидемиология
10-15 случаев на 100 тыс. человек в год. Опухоли головного мозга составляют 6% от всех
новообразований в организме и являются причиной смерти в 1% секционных наблюдений. 2/3
опухолей у взрослых располагаются в области больших полушарий. 2/3 опухолей у детей
располагаются в области задней черепной ямки (ЗЧЯ).
Среди новообразований различных органов опухоли ЦНС у детей занимают по частоте 1-2 место, а у
взрослых – 3-5 место. Наибольшее число заболевших в возрасте от 40 до 54 лет, причём среди
больных в возрасте старше 40 лет женщин 1,5 раза больше чем мужчин.
Классификация
Классификации опухолей основаны на локализации новообразования и его гистологическом типе –
топографоанатомический и патоморфологический принципы.
Правила классификации: классификация применима для всех первичных опухолей головного мозга.
Традиционная система классификации TNM и определение категории N/pN не применимы для
опухолей головного мозга, в связи с отсутствием организованной структуры лимфатической системы в
ЦНС.

206
Клиническая классификация (на подобие классификации TNM, где T – tumor, опухоль; N – nodes,
лимфоузлы; M – metastasis, метастазирование)
Опухоли, локализующиеся выше мозжечкового намёта:
 Т1 – опухоль одной гемисферы, до 5 см в наибольшем измерении,
 Т2 – опухоль одной гемисферы, более 5 см в наибольшем измерении,
 ТЗ – опухоль распространяется на систему желудочков,
 Т4 – опухоль распространяется за среднюю линию головного мозга на противоположную
гемисферу или распространяется ниже мозжечкового намёта.
Опухоли, локализующиеся ниже мозжечкового намёта:
 Т1 – опухоль одной гемисферы, до 3 см в наибольшем измерении,
 Т2 – опухоль одной гемисферы, более 3 см в наибольшем измерении,
 ТЗ – опухоль распространяется на систему желудочков,
 Т4 – опухоль распространяется за среднюю линию головного мозга на противоположную
гемисферу или распространяется выше мозжечкового намёта.
(М) Метастазы:
 MX – недостаточно данных для оценки отдалённых метастазов,
 М0 – отдалённых метастазов не определяется,
 М1 – определяются отдалённые метастазы.
Гистопатологическая классификация
 GX – недостаточно данных для оценки степени злокачественности,
 G1 – высокодифференцированная опухоль,
 G2 – опухоль средней степени дифференциации,
 G3 – малодифференцированная опухоль,
 G4 – недифференцированная опухоль.
Молекулярно-генетическая классификация очень важна!
Классификация опухолей головного мозга по первичному очагу
 Первичные опухоли (развиваются из тканей головного мозга, его оболочек и черепных нервов).
 Вторичные опухоли (метастатического происхождения).
Классификация опухолей головного мозга по локальному принципу
1. По отношению к мозговой ткани выделяют:
 Интрацеребральные (внутримозговые) опухоли – располагаются внутри мозгового вещества
(нейроэпителиальные и метастатические опухоли). У взрослых внутримозговые опухоли
встречаются примерно в 50% наблюдений, у детей – в 80-90%.
 Экстрацеребральные (внемозговые) опухоли – находятся вне мозгового вещества (опухоли
мозговых оболочек, черепных нервов). При своём росте они сдавливают и отодвигают ткань
головного мозга.
2. По отношению к намёту мозжечка опухоли подразделяются на:
А) супратенториальные – располагаются выше намёта мозжечка,
Б) субтенториальные – ниже намёта мозжечка в ЗЧЯ. (данная локализация характерна для детей –
70% случаев).
207
Классификация опухолей ЦНС (ВОЗ, 2004)
I. Опухоли нейроэпителиальной ткани
A. Астроцитарные опухоли
1. Астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая)
B. Олигодендроглиальные опухоли
1. Олигодендроглиома
C. Опухоли эпендимы и хориоидного сплетения
1. Эпендимома
2. Папиллома хориоидного сплетения
D. Опухоли из клеток шишковидной железы (эпифиза)
1. Пинеалома
2. Пинеобластома
E. Малодифференцированные и эмбриональные опухоли
1. Глиобластома
2. Медуллобластома
II. Опухоли, исходящие из оболочек нервов
A. Шваннома, невринома
III. Опухоли мозговых оболочек
A. Менингиома
IV. Дизонтогенетические опухоли (дизэмбриогенетические опухоли)
A. Краниофарингиома
B. Эпидермоидная киста
C. Коллоидная киста III желудочка
V. Опухоли передней доли гипофиза
A. Аденомы гипофиза: наблюдается триада Гирша (эндокринологические,
офтальмологические, рентгенологические признаки)
1. Ацидофильная (гормонально активная)
2. Базофильная (гормонально активная)
3. Хромофобная (гормонально неактивная)
VI. Опухоли, прорастающие из прилежащих тканей
A. Опухоль ярёмного гломуса
B. Ольфакторная нейробластома
C. Хордома
VII. Метастатические опухоли
VIII. Неклассифицируемые опухоли
Клинические проявления опухолей
Клинические проявления опухолей головного мозга определяются их расположением в
ограниченном объёме полости черепа.
Сдавливание или разрушение ткани мозга в области опухоли (за счёт прорастания новообразования)
обуславливает первичную, или очаговую, симптоматику.
По мере прогрессирования заболевания проявляется общемозговая симптоматика, обусловленная
нарушением гемодинамики и внутричерепной гипертензией.

208
 1. Внутричерепная гипертензия.
a. Клинические признаки ВЧГ: головная боль, рвота (вне зависимости от приёма пищи),
головокружение, психические расстройства, эпилептический синдром, нарушения
сознания.
b. Офтальмологические признаки ВЧГ: диплопия при взгляде в стороны, отёк дисков
зрительных нервов, синдром Фостера-Кеннеди (атрофия зрительного нерва в
ипсилатеральном глазе, отёк диска зрительного нерва в контралатеральном глазе,
центральная скотома в ипсилатеральном глазе, аносмия ипсилатеральная).
c. Рентгенологические признаки ВЧГ: истончение костей свода черепа, расхождение швов
костей черепа, усиление сосудистого рисунка и пальцевых вдавлений, остеопороз
спинки турецкого седла.
d. Ликворологические признаки: повышение ликворного давления, белково-клеточная
диссоциация в ликворе.
2. Очаговые симптомы – локальные симптомы выпадения/раздражения, возникающие в
результате непосредственного действия опухоли, указывают на локализацию
новообразования.
a. Симптомы раздражения: локальные симптомы, связанные с ирритацией
(раздражением) коры головного мозга (джексоновские эпилептические припадки,
галлюциноз, эпилептические эквиваленты и ауры эпилептических припадков).
b. Симптомы выпадения: определяются деструкцией соответствующих отделов мозга и
включают:
 пирамидные симптомы и синдромы,
 нарушения чувствительности,
 нарушения речи,
 нарушения функций ЧН,
 глазодвигательные нарушения,
 мозжечковые симптомы и синдромы,
 изменения полей зрения.
3. Симптомы по соседству: нарушение функций отделов мозга, находящихся по соседству
(следствие отёка мозга).
4. Симптомы на отдалении: нарушения функций отделов мозга, значительно отдалённых от места
расположения опухоли вследствие дислокации мозга.
Диагностика опухолей ЦНС
 Неврологический осмотр.
 Дополнительные методы исследования:
o офтальмологическое исследование,
o нейроотиатрическое исследование,
o электрофизиологическое исследование,
o ликворологическое исследование.
 Инструментальные методы диагностики:
o краниография,
o контрастные методы исследования,
o КТ, МРТ, ПЭТ/КТ с 11С-метионином (позитронно-эмиссионная томография).
209
Онкоклетки потребляют глюкозу в несколько раз быстрее, чем здоровые; этот процесс
сопровождается повышенным выбросом энергии, которую фиксирует ПЭТ-сканер. Диагностика с
метионином позволяет с высокой точностью определить злокачественные и доброкачественные
образования.
 Оперативные методы диагностики:
o пункционная, стереотаксическая, открытая биопсия.
Оценка тяжести состояния больного по шкале Karnofsky.
Лечение
 Хирургическое лечение.
 Лучевая терапия (радиотерапия).
 Химиотерапия (нимустин, кармустин, ломустин и др.).
 Радиохирургическое лечение (гамма-нож).
 Симптоматическая терапия – позволяет улучшить качество жизни больного.
o Глюкокортикостероиды (преднизолон) – снимают отёк ткани головного мозга и снижают
общемозговую симптоматику.
o Противорвотные препараты (метоклопрамид) – снимают рвоту, возникающую в
результате нарастания общемозговой симптоматики или после комбинированной
химиолучевой терапии.
o Седативные препараты – назначаются в зависимости от уровня психомоторного
возбуждения и тяжести психических нарушений.
o НПВС – купируют болевой синдром.
o Наркотические анальгетики (морфин, омнопон) – купируют болевой синдром,
психомоторное возбуждение, рвоту центрального генеза.
Рекомендации по наблюдению за больными с опухолями мозга:
 КТ сканирование через 4 недели после оперативного вмешательства. Повторное клиническое
обследование всегда с КТ сканированием через 3, 6 и 12 месяцев, а в последующем только при
развитии симптомов.
 При аденомах гипофиза регулярное эндокринологическое обследование.
Прогноз
Возможность успешного и полноценного излечения зависит от своевременности и адекватности
диагностики.
При полноценном трёхступенчатом лечении, начавшемся на ранней стадии развития опухоли,
пятилетняя выживаемость больных составляет, в зависимости от гистологического варианта опухоли,
60-80 %.
При позднем обращении и невозможности оперативного лечения пятилетняя выживаемость, в
зависимости от гистологического варианта и размеров опухоли, не превышает 30-40 %.

210
63. Диагностика опухолей головного мозга (клиническая и параклиническая). Роль
нейровизуализационных исследований.

См. вопрос 62.

64. Опухоли спинного мозга, клиника, диагностика; экстра- и интрамедуллярные
опухоли.

Опухоли спинного мозга могут возникать в его паренхиме (интрамедуллярные), непосредственно

разрушая ткань, или вне паренхимы (экстрамедуллярные), сдавливая спинной мозг или нервные
корешки. Симптомы могут проявляться нарастающей болью в спине и неврологическим дефицитом,
связанным с поражением спинного мозга или нервных корешков. Диагноз ставится на основании
МРТ. Назначают кортикостероиды, проводят оперативное лечение и лучевую терапию.
Интрамедуллярные опухоли
Наиболее распространёнными интрамедуллярными опухолями являются глиомы, в частности,
эпендимомы и астроцитомы низкой степени злокачественности. Интрамедуллярные опухоли
проникают в спинной мозг, разрастаются и разрушают паренхиму. Они могут распространяться на
несколько участков спинного мозга и препятствовать потоку спинномозговой жидкости, что приводит
к образованию свища.
Экстрамедуллярные опухоли
Экстрамедуллярные опухоли могут быть:
 Интрадуральные: расположены внутри твёрдой оболочки мозга, но на поверхности спинного
мозга, а не внутри его паренхимы.
 Экстрадуральные: расположены вне твёрдой мозговой оболочки.
Большинство интрадуральных опухолей доброкачественны и обычно представлены менингиомами и
нейрофибромами – двумя самыми частыми первичными опухолями спинного мозга.
Большинство экстрадуральных опухолей метастатические. Они обычно возникают как карциномы
лёгких, молочной железы, предстательной железы, почек, щитовидной железы или как лимфомы,
наиболее часто как неходжкинская лимфома, но также и как лимфома Ходжкина, и саркомы.
Интрадуральные и экстрадуральные опухоли чаще оказывают своё воздействие путём сдавливания
спинного мозга и его корешков, а не путём прорастания в паренхиму. Большинство экстрадуральных
опухолей проникают в кость и разрушают её до того, как окажут компрессирующее воздействие на
спинной мозг.
Симптомы и признаки опухолей спинного мозга
Боль – ранний симптом, особенно при экстрадуральных опухолях. Она прогрессирует, не зависит от
физической активности и усугубляется в положении лёжа. Боль может локализоваться в спине и/или
распространяться в зоне дерматома (корешковая боль).
Неврологические нарушения указывают на развившееся со временем поражение определённого
отдела спинного мозга. В качестве типичных примеров можно привести двигательные нарушения,
недержание мочи, а также нарушение функций некоторых или всех сенсорных путей на
определённом уровне спинного мозга и ниже. Нарушения обычно появляются билатерально.
211
Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли могут вызывать боль при сдавливании нервных
корешков, а также могут быть безболезненными, если компрессии подвергается непосредственно
спинной мозг без вовлечения корешков.
У некоторых пациентов с интрадуральными опухолями, чаще всего менингиомами и
нейрофибромами, наблюдается нарушение чувствительности дистальных отделов нижних
конечностей, сегментарные неврологические расстройства, симптомы компрессии спинного мозга
или некоторые их комбинации.
Симптомы компрессии спинного мозга могут быстро ухудшаться и привести к параплегии и потере
контроля над кишечником и мочевым пузырём.
Также распространены симптомы сдавливания нервного корешка; они включают боль и парестезии,
сопровождаемые потерей чувствительности, мышечной слабостью и, если компрессия постоянная,
истощением мышц, которое распространяется вдоль распределения поражённых корешков.
Диагностика опухолей спинного мозга
Срочная постановка диагноза и лечение требуются больным с сегментарным неврологическим
дефицитом или подозрением на компрессию спинного мозга.
Следующие симптомы и признаки позволяют заподозрить опухоль спинного мозга:
 Нарастающая боль, корешковая боль или боль в спине в ночное время, которая не имеет
других объективных причин.
 Сегментарные неврологические нарушения.
 Неврологический дефицит, указывающий на поражение спинного мозга или нервных корешков
и не имеющий объективной причины.
 Необъяснимые боли в спине у больных с раком в анамнезе, особенно опухоли лёгких, груди,
предстательной железы, почек, толстого кишечника, щитовидной железы или лимфомы.
Диагноз опухоли спинного мозга ставят с помощью МРТ поражённой области спинного мозга.
Другие образования в позвоночнике (например, абсцессы, артериовенозные мальформации) и
паравертебральные опухоли могут проявляться аналогично опухолям позвоночника, но обычно их
можно отличить при проведении МРТ.
Для подтверждения диагноза могут назначить биопсию.
Лечение опухолей спинного мозга
Пациентам с неврологическими поражениями для уменьшения компрессии спинного мозга и
сохранения его функции необходимо немедленное назначение кортикостероидов (например,
дексаметазона 100 мг внутривенно, затем 10 мг перорально 4 раза в день). При опухолях,
сдавливающих спинной мозг, лечение необходимо начинать как можно скорее, так как поражение
очень быстро может стать необратимым.
Некоторые хорошо локализованные первичные опухоли спинного мозга можно иссекать
хирургически. Примерно у половины больных с такой патологией наблюдается улучшение состояния.
При опухолях, которые нельзя иссечь, применяют лучевую терапию с хирургической декомпрессией
или без неё. Экстрадуральные метастазы, вызывающие компрессию спинного мозга, обычно

212
иссекают из тела позвонка, затем проводят лучевую терапию. Некомпрессионные метастатические
экстрадуральные опухоли можно лечить только лучевой терапией, но, если лучевая терапия окажется
неэффективной, показано проведение хирургической операции. При метастазах рака простаты в
позвонки в качестве дополнения к фокальному облучению может быть использована
антиандрогенное лечение и химиотерапия.
65. Сирингомиелия: клиника, диагностика, лечение.

Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся

прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором
или близкой ему по составу жидкостью.
Паталогические полости чаще всего развиваются в результате заболеваний, затрудняющих поток
ЦСЖ. Более половины случаев сирингомиелии возникает у пациентов с врождёнными аномалиями
краниовертебрального перехода (например, опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал –
аномалия Киари), головного (например, энцефалоцеле) или спинного мозга (например,
миеломенингоцеле). По неизвестным причинам эти врождённые аномалии в подростковом периоде
или в молодом возрасте становятся более выраженными.
Сирингомиелическая киста может также развиться у пациентов с опухолями спинного мозга,
оставшимися после спинальной травмы рубцами или без известных предрасполагающих факторов.
Приблизительно у 30% пациентов с опухолью спинного мозга впоследствии развивается
сирингомиелия.
Сирингомиелия представляет собой расположенную парамедианно продольную полость, обычно
имеющую неправильную форму. Чаще она начинается на шейном уровне, но может распространяться
и по всей длине спинного мозга.
Сирингобульбия – редкое состояние, характеризующееся появлением щелевидной полости в нижних
отделах ствола мозга, способное сдавливать ядра черепных нервов и восходящие чувствительные
или нисходящие двигательные проводящие пути.
Этиология и патогенез
Сирингомиелия – это вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики
вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО)
или спинномозгового канала.
Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает мальформация Киари 1
типа (МК1) – синдром дислокации миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия
вследствие врождённой гипоплазии затылочной кости при нормальном объёме и строении
невральных структур задней черепной ямки. Среди первично спинальных форм патологии наиболее
часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может развиться через месяцы и
годы после перенесённой спинальной травмы, связана со спаечным процессом в субарахноидальном
пространстве и интрамедуллярным посттравматическим некрозом.
Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости
(СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счёт интрамедуллярного накопления
внеклеточной жидкости вследствие препятствий её оттока в субарахноидальное пространство.

213
Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным
образованием продольного интрамедуллярного отёка спинного мозга («пре-сирингс синдром»),
который чётко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической
декомпрессии субарахноидального пространства. Развитие «пост-сирингс синдрома» связано с
формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и
сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного
мозга.
Клиника
Симптомы сирингомиелической кисты, как правило, развиваются незаметно, в период от
подросткового возраста до 45 лет.
Сирингомиелия формируется в центре спинного мозга, вызывая центральный спинальный синдром
(см. таблицу). Нарушения болевой и температурной чувствительности возникают рано, однако в
течение нескольких лет больные могут не замечать их. Первой особенностью, на которую пациенты
могут обратить внимание, может быть безболезненный ожог или порез. В типичных случаях при
сирингомиелии развиваются слабость, атрофия, часто – фасцикуляции и гипорефлексия в руках;
нарушение болевой и температурной чувствительности по типу «капюшона» в области плеч и спины.
Тактильная и вибрационная чувствительность и суставно-мышечное чувство сохранны. В дальнейшем
развивается спастический парез ног. Неврологический дефицит может иметь асимметричный
характер.
При сирингобульбии клиническая картина представлена головокружением, нистагмом, одно- или
двусторонней потерей чувствительности на лице, атрофией и слабостью мышц языка, дизартрией,
дисфагией, охриплостью голоса, а также в некоторых случаях периферическими нарушениями
двигательной и чувствительной сферы вследствие компрессии продолговатого мозга.
Двигательные и рефлекторные проявления поражений спинного мозга в соответствии с
вовлечённым сегментом
Уровень поражения* Проявления
На уровне С5 или выше  Паралич дыхательных мышц
 Тетраплегия
Между С5 и С6  Параличи нижний конечностей, кистей и
предплечий
 Слабость отведения плеча и сгибания в
локтевом суставе
 Утрата рефлекса с двуглавой мышцы
плеча
 Утрата плечелучевого рефлекса
Между С6 и С7  Параличи нижних конечностей, кистей и
предплечий, однако сохранны движения в
плечевом и локтевом суставах
Между С7 и С8  Утрата рефлекса с трёхглавой мышцы
плеча
 Параличи туловища, нижних конечностей
и предплечий
Между С8 и Т1  Синдром Горнера (ипсилатерально (на той
214
 же стороне, где повреждение): сужение
зрачка (миоз), птоз (опущение верхнего
века), энофтальм (западение глазного
яблока), дисгидроз лица (нарушение
потовыделения))
 Паралич нижних конечностей
Между Т1 и мозговым конусом  Паралич нижних конечностей
*Сокращения касаются позвонков; спинной мозг в длину меньше, чем позвоночник, поэтому,
двигаясь в каудальном направлении, всё большей становится разница между сегментом спинного
мозга и соответствующим ему позвонком.
При патологии спинного мозга на любых уровнях изменяются глубокие рефлексы (вначале
снижены, затем – оживлены) ниже поражения, утрачивается контроль за мочеиспусканием и
дефекацией, а также утрачивается чувствительность ниже уровня поражения.

Диагностика
МРТ спинного и головного мозга с контрастным усилением гадолинием.
Подозревать наличие сирингомиелической кисты следует при развитии необъяснимого центрального
спинального синдрома или другого характерного неврологического дефицита, в особенности
нарушения болевой и температурной чувствительности по типу «капюшона».
Выполняется МРТ всего спинного мозга и головного мозга. Контрастное усиление необходимо для
выявления сопутствующего опухолевого процесса.
Лечение
По возможности терапия направлена на причины состояния (например, аномалии
краниовертебрального перехода, послеоперационные рубцы, опухоли спинного мозга).
Единственным эффективным методом лечения является декомпрессия большого затылочного
отверстия и верхней части шейного отдела позвоночника, однако хирургическое вмешательство не
способно устранить тяжёлый неврологический дефицит, и патологическая полость может появиться
снова.
66. Болезнь Альцгеймера: клиника, диагностика, лечение, прогноз. Дифференциальный
диагноз с сосудистой деменцией.

Болезнь Альцгеймера – деменция, относящаяся к первично-дегенеративным заболеваниям с

медленным прогрессирующим снижением познавательных функций, в первую очередь
расстройством памяти, поведения и полной деградацией личности, что в итоге приводит к смерти.
Эпидемиология
Болеет 10% людей в возрасте старше 65 лет и практически половина тех, кому больше 85 лет. Самый
распространённый вид деменции.
Этиология
 Генетические факторы.
 ЧМТ.
215
  Неблагоприятные экологические факторы.
Патогенез
Внеклеточное отложение белка β-амилоида. Белок предшественник β-амилоида (amyloid precursor
protein, APP) – трансмембранный белок, играющий важную роль в росте нейрона, его выживании и
восстановлении после повреждений. При БА АРР подвергается протеолизу – разделяется на пептиды
под воздействием ферментов. β-амилоидные нити, образованные одним из пептидов, слипаются в
межклеточном пространстве в плотные образования – сенильные бляшки.
БА относят также к таупатиям – болезням, связанным с ненормальной агрегацией тау-белка. При БА
тау-белок подвергается избыточному фосфорилированию, из-за чего нити белка начинают
связываться друг с другом, слипаться в нейрофибриллярные клубки и разрушать транспортную
систему нейрона.
Эти изменения выявляются в незначительном количестве у всех пожилых лиц, однако при болезни
Альцгеймера они несопоставимо более выражены.
Гибель нейронов происходит в ассоциативных областях лобной, височной и теменной коры обоих
полушарий, а двигательные, соматосенсорные, зрительные и слуховые участки коры остаются
непоражёнными.
Атрофия больше в медиальных отделах височных долей, височные рога желудочков
непропорционально расширены.
В последующем, в процесс вовлекаются глубинные структуры головного мозга, ответственные за
осуществление связей между корой и другими отделами ЦНС.
Пациенты с синдромом Дауна имеют повышенный риск развития болезни Альцгеймера с ранним
началом, поскольку предшественник бета-амилоида расположен на 21-й хромосоме.
Клиника
Постепенное начало с ухудшения памяти.
Постепенно нарушаются другие когнитивные функции: речь становится замедленной, путанной,
сопровождается затруднениями в подборе слов, мышление замедляется, часто возникают ошибки
при счёте; нарушается зрительно-пространственная ориентация.
На более поздних стадиях заболевания – дезориентация и «четыре А»: амнезия, афазия, апраксия и
агнозия.
Ходьба нарушается только на конечных стадиях болезни; рефлексы, чувствительность, слух, поля
зрения, движения глаз и другие функции ствола головного мозга остаются в пределах нормы.
По мере прогрессирования болезни становятся выраженными непроизвольные хватательные и
патологические оральные рефлексы, шаг укорачивается, выявляется умеренная ригидность (иногда
миоклонус или хореоатетоз) и замедленность движений.
В конечной стадии болезни больной весь день сидит и молчит или неподвижно лежит в кровати.
Смерть наступает от инфекционного или другого заболевания.
Стадии БА
216
  Преддеменция – нарушение памяти на недавние события, затруднения при запоминании
нового.
 Ранняя деменция – незначительное расстройство памяти при сохранении критики к своему
состоянию.
 Умеренная деменция – частичная потеря долговременной памяти и некоторых бытовых
навыков.
 Тяжёлая деменция – распад личности с утратой когнитивных способностей.
Диагностика
 Нейропсихологические тесты:
o нарисовать циферблат часов с заданным временем;
o воспроизвести геометрическую фигуру с картинки;
o переписать предложение;
o прочитать карточками со словами, а затем повторить;
o найти заданный символ/цифру на картинке.
 МРТ, ПЭТ.
 Содержание β-амилоида либо тау-белка в ликворе.
 Молекулярно-генетическое исследование.
Дифференциальный диагноз с сосудистой деменцией см. вопрос 42.
Лечение
 Антагонисты глутаматных NMDA-рецепторов – тормозят активность системы глутамата и
замедляют прогрессирование нейродегенеративных процессов (мемантин).
 Ингибиторы холинэстеразы центрального действия (ривастигмин, галантамин). Снижают
скорость разрушения ацетилхолина, повышая его концентрацию в мозге и компенсируя потерю
АХ, вызванную гибелью холинергических нейронов.
 Сосудистые и ноотропные препараты.
 Антидепрессанты (флуоксетин).
 Нейролептики.
 Медицинское наблюдение и препараты, устраняющие бессонницу, возбуждение, бред,
облегчают жизнь пациенту и его семье.
 Немедикаментозные методы лечения.
67. Классификация заболеваний нервно-мышечной системы. Дифференциальный
диагноз клинических форм (клинические, генеалогические, электромиографические,
биохимические).

Нервно-мышечные заболевания характеризуются нарушением функции произвольной мускулатуры,

утратой или снижением двигательного контроля, которое может наступать в результате поражения
как собственно мышц, так и иметь вторичный характер – вследствие дисфункции нервно-мышечного
соединения, поражения периферических нервов или мотонейронов спинного мозга.
Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) – это наиболее многочисленная группа наследственных
заболеваний при которых имеется поражение передних рогов спинного мозга, периферических
нервов и/или скелетных мышц.
217
Нервно-мышечными заболеваниями является обширная группа патологий, которые зачастую имеют
генетическую природу. Нарушаются мышечные функции, снижается двигательная активность,
появляются характерные клинические симптомы. Патологические процессы развиваются на фоне
нарушений функций нервно-мышечных соединений, при поражении мышц и спинномозговых
нейронов, нервов.
К нервно-мышечным заболеваниям относятся:
1) прогрессирующие мышечные дистрофии (первичные миопатии);
2) спинальные и невральные амиотрофии (вторичные миопатии, в результате поражения нервных
структур);
3) врождённые непрогрессирующие миопатии;
4) нервно-мышечные заболевания с миотоническим синдромом (миотонии);
5) пароксизмальные миоплегии;
6) миастения (чаще приобретённая).
7) воспалительные аутоиммунные заболевания мышц (дерматомиозит, полимиозит).
Амиотрофия – прогрессирующая потеря мышечной массы, сопровождающаяся ослаблением этих
мышц. Связана с заболеванием нерва, который возбуждает поражённую мышцу.
Миопатии – обобщённое название множества заболеваний мышечной системы (главным
образом, скелетной мускулатуры), обусловленных нарушением сократительной способности
мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объёма активных
движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией.
За исключением миастении, все заболевания этой группы имеют наследственный характер.
Решающими в диагностике нервно-мышечных заболеваний являются результаты молекулярно-
генетических, электрофизиологических (ЭНМГ) и биохимических исследований (КФК – маркёр
миолиза).
Велика роль морфологических, иммуногистохимических и электронно-микроскопических методов
изучения мышечных биоптатов.
Диагностические задачи при подозрении на миопатию
 Установить первично-мышечный уровень поражения нервно-моторного аппарата.
 Установить причину миопатии.
 Определить, есть ли специфическое лечение.
Всю симптоматику миопатий можно разделить на две группы
1. Негативная:
 мышечная слабость (вялые парезы):
oпроксимальная слабость: пациенты не могут подниматься по лестнице, трудно
встают из положения сидя (приёмы Говерса), трудно поднимают предметы выше
горизонтальной линии;
oдистальная слабость: жалобы на мелкую моторику, трудно открывать крышки
бутылок, включать зажигание в машине, пациенты задевают носками за преграды
при ходьбе;

218
  непереносимость физических нагрузок,
 утомление,
 атрофии мышц.
2. Позитивная:
 миалгии,
 крампи (болезненные мышечные судороги),
 контрактуры и псевдогипертрофии,
 миоглобинурия,
 скованность мышц.
68. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Клиника, диагностика, лечение
миодистрофии Дюшенна.

Мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия Беккера являются Х-сцепленными

рецессивными заболеваниями, характеризующимися прогрессирующей слабостью проксимальных
мышц, вызванной дегенерацией мышечных волокон. Дистрофия Беккера имеет позднее начало и
вызывает более лёгкие симптомы. Диагноз предполагают клинически и подтверждают генетическим
исследованием или анализом белкового продукта (дистрофина) мутантного гена. Лечение
направлено на поддержание функции при помощи физикальной терапии, использования
ортопедических скоб и ортопедических аппаратов. Пациентам с миодистрофией Дюшенна
необходимо лечение преднизоном или дефлазакортом, а иногда терапия путем пропуска экзонов с
использованием антисмысловых олигонуклеотидов.
Мышечные дистрофии являются наследственными прогрессирующими заболеваниями мышечной
системы, возникающими из-за дефектов в одном или нескольких генах, необходимых для
нормальной структуры мышц и их функционирования. Дистрофические изменения (например, некроз
и регенерация мышечных волокон) видны на биоптатах.
Дистрофия Дюшенна и дистрофия Беккера являются вторыми по распространённости мышечными
дистрофиями (после плече-лопаточно-лицевой миопатии). Эти нарушения обусловлены мутациями
гена дистрофина – крупнейшего человеческого гена, известного науке, расположенного в локусе
Xp21.2. Около 70% случаев дистрофии Дюшенна вызываются делецией или дупликацией одного или
нескольких экзонов. При дистрофии Беккера 85% пациентов имеют делецию, а 10% имеют
дупликацию.
При дистрофии Дюшенна эти мутации приводят к тяжёлому отсутствию (<5%) дистрофина, белка
мембраны мышечных клеток. При дистрофии Беккера мутации приводят к образованию аномального
дистрофина или его недостаточности.
Отсутствие белка дистрофина в мембране мышечных клеток приводит к структурным изменениям
сарколеммы. Это способствует выходу кальция и ведёт к гибели миофибрилл.
Заболевания характеризуются замещением мышечной ткани жировой, соединительной тканью,
некрозом отдельных волокон.
Дистрофия Дюшенна и дистрофия Беккера в совокупности поражают приблизительно 1/5000–1/6000
живорождённых мальчиков; подавляющее большинство из них имеют дистрофию Дюшенна. У

219
женщин-носителей может наблюдаться бессимптомное повышение уровня креатинкиназы и, в
некоторых случаях, гипертрофия задней части голени.
Клиника
Дистрофия Дюшенна
Это заболевание поражает около 10 из 100 000 живорождённых мальчиков и проявляется, как
правило, в возрасте 2-3 лет.
Первые клинические симптомы (проксимальные парезы) у большинства мальчиков с
миодистрофией Дюшенна возникают до 3-5 лет жизни: нарушается походка, дети начинают часто
падать, утрачивают подвижность. Развивающаяся псевдогипертрофия (замена отдельных
увеличенных групп мышц жировой или фиброзной тканью) икроножных мышц создаёт обманчивое
впечатление о мышечной силе. Псевдогипертрофии могут развиваться также в ягодичных,
дельтовидных мышцах, мышцах живота и языка. Наконец, мышечная слабость становится настолько
явной, что ребёнок с трудом встаёт с пола, ходит «утиной» походкой (переваливающаяся походка
вследствие слабости ягодичных мышц), использует миопатические приёмы: «взбирание по себе»,
«подъём лесенкой» (симптомы Говерса).
Двигательные функции относительно стабилизируются между 3 и 6 годами жизни. В большинстве
случаев возможность ходить и подниматься по лестнице сохраняется до 8-летнего возраста. От 3 до 8
лет происходит дальнейшее укорочение ахилловых сухожилий и формируются фиксированные
сгибательные контрактуры в голеностопных суставах, развиваются компенсаторный поясничный
гиперлордоз, кифосколиоз грудного отдела позвоночника, нарастают атрофии мышц (атрофии всегда
симметричны) бедра, тазового, а затем и плечевого пояса, спины и проксимальных отделов рук
(симптоматика всегда восходящая).
Обращает на себя внимание наличие «свободных надплечий», «крыловидных лопаток», «осиной
талии». Нередко атрофии мышц маскируются хорошо развитым подкожным жировым слоем. Часто
развиваются деформации грудной клетки и стоп, диффузный остеопороз. Коленные, сгибательные и
разгибательные локтевые рефлексы исчезают в первую очередь, тогда как ахилловы рефлексы могут
сохраняться довольно долго.
Мышцы всегда плотные на ощупь и болезненные. При этом тонус их снижен.
Большинство детей пользуются инвалидной коляской в возрасте до 12 лет и умирают от
респираторных осложнений (пневмонии) к 20 годам.
Последствия вовлечения сердечной мышцы включают в себя дилатационную кардиомиопатию,
нарушения проводимости и аритмии. Такие осложнения встречаются примерно у трети пациентов к
14 годам и у всех пациентов в возрасте старше 18 лет; однако, поскольку эти пациенты не в состоянии
осуществлять физическую активность, поражение сердца, как правило, протекает бессимптомно до
поздней стадии заболевания. Около одной трети из них имеет лёгкое непрогрессирующее
слабоумие, которое затрагивает вербальные (словесно-логические) способности сильнее, чем
производительность.
Дистрофия Беккера

220
По сравнению с дистрофией Дюшенна дистрофия Беккера поражает <8/100000 живорождённых
мальчиков, проявляется, как правило, гораздо позже и протекает легче. Способность передвигаться
обычно сохраняется по крайней мере до 15 лет, и многие дети остаются подвижными до взрослого
возраста. Большинство пострадавших доживает до 30 и 40 лет.
Сенсорных расстройств при этих заболеваниях не бывает.
Диагностика
Диагноз подозревают в зависимости от характерных клинических признаков, возраста начала
заболевания и семейного анамнеза, предполагающего Х-связанный рецессивный тип наследования.
Миопатические изменения видны на электромиографии (потенциалы моторных единиц быстро
возрастают, имеют небольшую продолжительность и низкую амплитуду) и, при её выполнении,
биопсия мышц показывает некроз и заметное изменение размера мышечных волокон, не
отделённых от моторных единиц. Уровни креатинкиназы (КФК) превышены в 100 раз по сравнению
с нормой, уровень миоглобина превышен в 6-8 раз.
Мутационный анализ ДНК лейкоцитов периферической крови с использованием мультиплексной
лигазно-зависимой амплификации ДНК-зондов (MLPA) является основным подтверждающим тестом;
он может выявить аномалии в гене дистрофина. Если патология не выявляется при мультиплексной
лигазно-зависимой амплификации ДНК-зондов (MLPA), но всё ещё подозревается дистрофия
Дюшенна или Беккера, могут проводить полное секвенирование гена дистрофина для обнаружения
небольших генетических изменений, например, точечных мутаций.
Если при генетическом тестировании диагноз не подтверждается, следует провести анализ
дистрофина с иммунным окрашиванием биоптатов мышц (иммуногистохимическая реакция).
Дистрофин у пациентов с дистрофией Дюшенна не обнаруживается. У пациентов с дистрофией
Беккера дистрофин, как правило, ненормальный (низкий молекулярный вес) или присутствует в
низкой концентрации.
Пациенты с дистрофией Дюшенна должны подвергаться оценке исходного состояния сердечной
функции при помощи ЭКГ и ЭхоКГ на момент постановки диагноза или до 6-летнего возраста.
Выявление носительства и пренатальная диагностика возможны с помощью обычных исследований
(например, изучения родословной, определения креатинкиназы, пола плода) в сочетании с анализом
рекомбинантной ДНК и иммуноокрашиванием дистрофина в мышечной ткани.
Лечение
Не существует никакого специфического лечения. Лёгкие (т.е. субмаксимальные) активные
упражнения рекомендуется выполнять как можно дольше во избежание дисфункциональной
атрофии или осложнений от гиподинамии. Пассивные упражнения могут продлить период
способности к передвижению. Ортопедические вмешательства должны быть направлены на
поддержание функции и предотвращение контрактур. Ортез голеностопного сустава, одетый на
время сна, может помочь предотвратить сгибательные контрактуры. Ортопедические аппараты на
ногах могут временно помочь сохранить способность стоять и передвигаться. Иногда необходима
корректирующая хирургия, в частности при сколиозе. Следует избегать ожирения; потребности в
калориях, как правило, будут ниже, чем обычно, из-за снижения физической активности.

221
Дыхательную недостаточность иногда можно лечить с помощью применения неинвазивной
респираторной поддержки (например, через назальную маску). Элективная трахеотомия получает всё
большее признание, что позволяет детям с дистрофией Дюшенна доживать до возраста старше 20
лет.
Детям с дилатационной кардиомиопатией ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента и/или
бета-блокаторы могут помочь предотвратить или замедлить прогрессирование патологии.
Экспериментальные методы лечения при дистрофии Дюшенна и дистрофии Беккера включают
генную терапию, креатин, инактивацию миостатина, миогенные клетки-предшественники и
антиоксидант идебенон.
Показано проведение генетического консультирования.
Лекарственная терапия
Согласно самым последним рекомендациям, при дистрофии Дюшенна у пациентов> 5 лет, у которых
выявлена задержка или регресс моторных навыков, настоятельно рекомендован ежедневный приём
преднизона или дефлазакорта. Эти препараты начинают работать через 10 дней после начала
терапии; пик эффективности приходится на 3-й месяц и сохраняется в течение 6-ти месяцев.
Длительное применение улучшает силу, отодвигает возраст, при котором возникает потеря
способности передвигаться, на 1,4-2,5 года, улучшает временные функциональные тесты (измерение
быстроты выполнения функциональной задачи ребёнком, например, ходьбы или вставания с пола),
улучшает лёгочную функцию, уменьшает ортопедические осложнения (например, необходимость
хирургического лечения сколиоза), стабилизирует сердечную функцию (например, задерживает
начало кардиомиопатии до 18 лет) и увеличивает выживаемость от 5 до 15 лет. Назначение
преднизона через день неэффективно. Увеличение веса и кушингоидное лицо являются самыми
распространёнными побочными эффектами во временном интервале от 6 до 18 месяцев после
начала приёма. Риск компрессионного перелома позвоночника и переломов длинных костей также
увеличивается. Дефлазакорт может быть связан с большим риском развития катаракты, чем
преднизон. Использование преднизона или дефлазакорта при дистрофии Беккера ещё не были
должным образом изучены.
Для лечения миодистрофии Дюшенна была одобрена терапия путём пропуска экзонов. К такому
методу лечения относится применение трёх препаратов: этеплирсена, голодирсена и вилтоларсена.
Эти препараты называются антисмысловыми олигонуклеотидами и действуют как молекулярные
участки аномального гена дистрофина, в котором отсутствует один или более экзонов (отсутствующие
экзоны препятствуют сборке полного белка, вызывая тем самым тяжёлые симптомы). Препараты
маскируют экзон таким образом, что он будет пропущен и игнорирован во время продукции белка,
что позволяет продуцировать белок дистрофин, который, хотя и является ненормальным, но
способен выполнять свои функции и может уменьшить симптомы, так что они становятся более
похожи на таковые у мальчиков с менее тяжёлым течением мышечной дистрофии Беккера.
Этеплирсен пропускает экзон 51. Ограниченные данные свидетельствуют о том, что приём
этеплирсена приводит к повышению уровня дистрофина в мышцах и повышению эффективности
ходьбы при проведении тестов на время у 13% пациентов с дистрофией Дюшенна, имеющие генную
мутацию дистрофина, которая может пропускать экзон 51. Одобрение препарата подверглось
критике, потому что оно было основано на небольшом исследовании, которое основывалось на
222
суррогатном исходе (дистрофин при мышечной биопсии), а клиническая польза осталась
недоказанной. Рекомендуемая доза этеплирсена составляет 30 мг/кг внутривенно в течение 35-60
минут 1 раз в неделю.
Голодирсен и вилтоларсен пропускают экзон 53. Их можно использовать у 8% пациентов с
дистрофией Дюшенна, имеющих мутацию гена дистрофина, которую можно корректировать путём
пропуска экзона 53. Клиническая польза остаётся недоказанной. Рекомендуемая доза голодирсена
составляет 30 мг/кг внутривенно в течение 35-60 минут 1 раз в неделю, а доза вилтоларсена – 80
мг/кг внутривенно 1 раз в неделю.
Аталурен (PTC124) – препарат для перорального применения, доступный в Европейском союзе и
Великобритании для лечения генетических дефектов, вызванных нонсенс-мутациями (стоп-кодон).
Это вариант для пациентов с дистрофией Дюшенна в возрасте 2 лет и старше, которые лечатся
амбулаторно и чьё заболевание вызвано бессмысленными мутациями, которые являются причиной
слишком раннего прекращения продукции белка дистрофина в клетке, что приводит к появлению
неспособного нормально функционировать белка. Клиническая польза препарата также не доказана,
и в США он пока ещё не одобрен к использованию.
69. Спинальная амиотрофия (на примере болезни Верднига-Гоффмана). Клиника,
диагностика, лечение, прогноз.

Спинальные мышечные атрофии (СМА, спинальные амиотрофии) включают в себя несколько видов
группы наследственных заболеваний, характеризующихся поражением скелетных мышц из-за
прогрессирующей дегенерации нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола
головного мозга. Проявления могут начаться в младенчестве или детстве. Они варьируют в
зависимости от типа заболевания и могут включать в себя гипотонию, гипорефлексию, нарушение
сосания, глотания и дыхания, задержку развития и в тяжёлых случаях – раннюю смерть. Диагностика
осуществляется при помощи генетического тестирования. Лечение носит, в основном,
поддерживающий характер.
Спинальные амиотрофии – медленно прогрессирующая дегенерация мотонейронов спинного мозга.
Этиология и патогенез
Спинальные мышечные атрофии обычно являются результатом аутосомно-рецессивных мутаций,
которые влияют на выживаемость мотонейрона 1 (SMN1) на длинном плече 5-й хромосомы, чаще
всего вызывая гомозиготную делецию 7-го экзона. SMN2 является геном-модификатором; он на 99%
идентичен гену SMN1 и расположен на длинном плече 5 хромосомы (5q); если SMN2 присутствует в
нескольких копиях, то может изменить тяжесть заболевания и объяснить фенотипические различия у
детей с СМА. Кроме того, существуют редкие формы СМА, которые не обусловлены 5q-мутациями.
Большинство типов СМА вызваны изменением гена SMN1. Этот ген отвечает за создание белка (SMN),
поддерживающего нормальную функцию моторных нейронов. Мутации гена SMN1 приводят к
нехватке выработки функциональных белков SMN. Отсутствие белка SMN проявляется ухудшением
работы двигательных нейронов в спинном мозге, что приводит к дисфункции произвольных
мышечных движений и к прогрессирующей мышечной слабости.
Тяжесть течения болезни модифицируется вторым геном SMN2. Он очень похож на ген SMN1, но
отличается последовательностью нуклеотидов в 7 и 8 экзонах. Ген SMN2 не способен продуцировать
223
функциональный белок SMN в достаточном количестве, однако количество копий SMN2, а также
последовательность этих копий влияют на фенотип. Поэтому важно получить информацию о
количестве копий генов SMN1и SMN2, не только у пациента с признаками СМА, но и у пар,
планирующих беременность.
Классификация и клиника
Чем раньше начинаются, тем быстрее и тяжелее протекают.
Существует пять основных типов спинальной мышечной атрофии.
При спинальной мышечной атрофии типа 0 заболевание начинается в пренатальном периоде; оно
проявляется в виде снижения подвижности плода на поздних сроках беременности и выраженной
слабости и гипотонии при рождении. Больные новорождённые имеют лицевую диплегию (отсутствие
мимики), арефлексию, пороки сердца и иногда артрогрипоз. Смерть вследствие дыхательной
недостаточности наступает в течение первых 6 месяцев.
Спинальная мышечная атрофия 1 типа (инфантильная спинальная мышечная атрофия, или болезнь
Верднига-Гоффмана) также присутствует внутриутробно и проявляется примерно в возрасте 6
месяцев. Отмечается мышечная гипотония (часто заметная при рождении), гипорефлексия,
фасцикуляции языка и выраженные затруднения при сосании, глотании и дыхании. Смерть наступает
от дыхательной недостаточности на первом году жизни в 95% случаев, и к 4 годам погибают все
больные.
При спинальной мышечной атрофии 2 типа (промежуточная форма, или болезнь Дубовица),
симптомы обычно проявляются в возрасте от 3 до 15 месяцев; <25% пострадавших детей учатся
сидеть, но не ходят и не ползают. Развивается вялый паралич и фасцикуляции, что трудно выявить у
маленьких детей. Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. Может наблюдаться расстройство
глотания. Большинство детей к 2-3 годам становятся прикованными к инвалидной коляске.
Заболевание часто приводит к смерти в раннем возрасте от дыхательных осложнений. Однако
прогрессирование заболевания может внезапно остановиться, но устойчивая слабость и высокий
риск тяжёлого сколиоза и его осложнений сохраняются.
Спинальная амиотрофия 3 типа (болезнь Кугельберга-Веландер) обычно проявляется в возрасте
между 15 месяцев и 19 годами. Признаки похожи на симптомы 1 типа заболевания, но болезнь
прогрессирует медленнее, а продолжительность жизни больше (иногда нормальна). Некоторые
семейные случаи связаны с ферментными дефектами (например, дефицит гексозоаминидазы).
Симметричная слабость и атрофии, начинаясь с четырёхглавой мышцы бедра и сгибателей бедра,
постепенно распространяются дистальнее, становясь наиболее выраженными на голенях. Позже
поражаются руки. Продолжительность жизни зависит от развития дыхательных осложнений.
Спинальная амиотрофия 4 типа (при позднем проявлении) может наследоваться по рецессивному,
доминантному или Х-сцепленному типу; с дебютом в зрелом возрасте (30-60 лет) и медленно
прогрессирующей слабостью и атрофией в основном проксимальных мышц. Это заболевание трудно
отличить от амиотрофического бокового склероза (БАС), поражающего главным образом нижние
мотонейроны.
Диагностика

224
Диагноз спинальной мышечной амиотрофии следует заподозрить у пациентов с необъяснимой
атрофией и гипотонией мышц, особенно у младенцев и детей более старшего возраста.
Необходима электромиография (ЭМГ) с определением скорости распространения возбуждения по
нервам, включая исследования мышц, иннервируемых черепными нервами. Скорость проведения
нормальна, но поражённые мышцы, вовлечение которых зачастую клинически не очевидно, ведут
себя как денервированные.
Точный диагноз устанавливается с помощью генетического тестирования, выявляющего мутацию,
являющуюся причиной заболевания, в 95% случаев.
Иногда проводится биопсия мышц для исключения поддающихся лечению причин и определения,
является ли причина фатальной. Сывороточные ферменты (например, креатинкиназа, альдолаза)
могут быть слегка повышены.
Диагностически информативен амниоцентез, который проводится при наличии соответствующих
сведений в семейном анамнезе.
Лечение
Лечение спинальной мышечной атрофии, главным образом, поддерживающее.
Медикаментозная терапия:
 Нусинерсен (Спинраза). У SMN1 имеется ген-дублёр, SMN2, который кодирует тот же белок, но
в меньшем количестве. Нусинерсен, модулирует альтернативный сплайсинг гена SMN2. В
результате чего осуществляется выработка необходимого белка. Введение интратекальное (в
субарахноидальное пространство), лечение пожизненное.
 Онасемноген абепарвовек (Золгенсма). Препарат меняет дефектный ген ЅMN1 на его
функциональную копию при помощи вирусного вектора, и, таким образом, налаживается
производство белка SMN1. Вводится внутривенно, однократно. Стоит более 2 миллионов
долларов.
 Рисдиплам (Эврисди). Является модификатором сплайсинга (генетической модификации) гена
SMN2, увеличивающим экспрессию полноразмерных функциональных белков. Применяется
перорально.
70. Наследственные моторно-сенсорные полинейропатии (на примере болезни Шарко-
Мари-Тута). Клиника, диагностика, лечение.

Болезнь Шарко-Мари-Тута (ШМТ), или наследственная моторно-сенсорная нейропатия (НМСН) –

наследственная периферическая нейропатия с хроническим прогрессирующим течением.
Этиология и патогенез
ШМТ является генетически крайне неоднородным заболеванием, симптомы этой болезни могут быть
вызваны мутациями в более чем двух десятках генов, хотя большая часть заболеваний вызвана
мутациями в генах PMP22, MPZ, GJB1 и MFN2. Наследование болезни чаще всего аутосомно-
доминантное, однако может быть аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным.
В основе клинических проявлений болезни лежит поражение двигательных и чувствительных
периферических нервных волокон.

225
Клиника
При этой болезни больные страдают от слабости и атрофии мышц дистальных отделов конечностей,
деформации стоп и кистей, у них наблюдается снижение сухожильных рефлексов, изменение
походки, потеря чувствительности в конечностях.
ШМТ начинается в среднем детском возрасте со слабости в стопах и медленно прогрессирующей
дистальной амиотрофии («ноги аиста»). Характерные амиотрофии кистей развиваются позднее.
Вибрационная, температурная и болевая чувствительность нарушаются по типу «перчаток» и
«носков». Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. Иногда единственными признаками, которые
выявляются у членов семьи – носителей заболевания, – это деформации стоп (высокий свод вплоть
до «полой» стопы) и молоткообразная деформация пальцев на ногах. Скорость проведения нервных
импульсов замедлена. Имеет место сегментарная демиелинизация и ремиелинизация. Иногда
удаётся пальпировать утолщённые периферические нервы. Заболевание прогрессирует медленно и
не уменьшает продолжительность жизни.
Диагностика
 ЭНМГ.
 Генетическое тестирование.
 Клинические проявления.
 Физикальное обследование.
Лечение
Поддерживающая терапия. Слаженная работа междисциплинарной команды: физиотерапевты,
эрготерапевты, ортопеды, хирурги.
71. Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, консервативное и хирургическое
лечение. Миастенический и холинэргический криз, клиника, лечение.

Миастения характеризуется эпизодами мышечной слабости и быстрой утомляемости, в основе чего

лежит деструкция ацетилхолиновых рецепторов факторами гуморального и клеточного иммунитета.
Она чаще встречается у молодых женщин и пожилых мужчин, хотя может развиться у лиц любого
пола и возраста. Симптомы усугубляются при нагрузке на мышцы и уменьшаются в состоянии покоя.
Диагностика основывается на измерении сывороточных уровней антител к ацетилхолиновому
рецептору (АХР), электромиографии и прикроватным тестам (тест со льдом, тест покоя). Лечение
включает в себя антихолинэстеразные препараты, иммунодепрессанты, кортикостероиды,
плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин и, в некоторых случаях, тимэктомию.
В основе миастении лежат аутоиммунные расстройства, связанные с поражением вилочковой железы
и приводящие к появлению в крови больных аутоантител к никотиновым ацетилхолиновым
рецепторам постсинаптических мембран нервно-мышечных соединений. При связывании
аутоантител с холинорецепторами нарушается передача возбуждения с нерва на мышцу, что
приводит к патологической утомляемости и слабости мышц. Патологическое изменения в тимусе
встречаются у 60% пациентов.
Миастения чаще всего развивается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет и у мужчин от 50 до 80, но
может возникнуть в любом возрасте, включая детский.

226
Этиология и патогенез
Миастения развивается в результате аутоиммунной атаки на постсинаптические ацетилхолиновые
рецепторы, вследствие чего нарушается нервно-мышечная передача. Причина образования
аутоантител неизвестна, но заболевание связывают с патологией тимуса, аутоиммунным
тиреоидитом и другими аутоиммунными нарушениями (например, с ревматоидным артритом (РА),
системной красной волчанкой (СКВ), пернициозной анемией).
Роль тимуса при миастении неясна, но 65% пациентов имеют гиперплазию тимуса, а 10% имеют
тимому. Около половины опухолей тимуса являются злокачественными.
Преципитирующие факторы для миастении гравис включают:
 инфекция,
 хирургическое лечение,
 некоторые лекарственные средства (например, аминогликозиды, хинин, сульфат магния,
прокаинамид, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы иммунных контрольных точек).
Патологические антитела
У большинства пациентов с миастенией гравис вырабатываются антитела к рецепторам
ацетилхолина (АхР); эти антитела связываются с АхР на постсинаптической мембране в нервно-
мышечном синапсе и прерывают нервно-мышечную передачу. Около 10-20% пациентов с
генерализованной миастенией не имеют антител к ацетилхолиновым рецепторам (АхР) в сыворотке
крови. До 50% таких АхР-АТ-негативных пациентов имеют антитела к мышечной тирозинкиназе
(MuSK), ферменту поверхностной мембраны, который способствует агрегации молекул
ацетилхолиновых рецепторов при формировании нервно-мышечного синапса. Однако антитела к
MuSK отсутствуют у большинства пациентов с антителами к ацетилхолиновым рецепторам или с
изолированной глазной формой миастении.
Клиническое значение антител к MuSK продолжает изучаться, однако известно, что у пациентов с
этими антителами гораздо ниже риск гиперплазии тимуса или тимомы, они хуже отвечают на
лечение антихолинэстеразными препаратами и могут нуждаться в более агрессивной
иммунотерапии, чем пациенты с антителами к ацетилхолиновым рецепторам.
Редкие формы
Глазная миастения характеризуется поражением только наружных мышц глаза. Она встречается у
15% пациентов.
Врождённая миастения является редким аутосомно-рецессивным заболеванием с дебютом в
детском возрасте. Это заболевание не является иммуноопосредованным и вызвано
пресинаптическими или постсинаптическими нарушениями, которые включают следующие:
 снижение ресинтеза ацетилхолина в связи с недостаточностью ацетилхолинтрансферазы;
 недостаточность ацетилхолинэстеразы концевой пластинки;
 структурные аномалии постсинаптического рецептора.
Офтальмоплегия часто встречается у пациентов с врождённой миастенией.
Миастения новорождённых встречается у 12% детей, матери которых страдают миастенией. Это
связано с иммуноглобулинами класса IgG, которые пассивно проникают через плаценту. Это приводит
227
к развитию общей мышечной слабости, которая проходит через несколько дней или недель, по мере
снижения титра антител. В соответствии с этим такие пациенты нуждаются в поддерживающей
терапии.
Клиника
Наиболее распространёнными симптомами миастении являются:
 птоз с офтальмопарезом (зрачковые рефлексы сохраняются),
 диплопия,
 мышечная слабость после мышечной нагрузки.
Слабость проходит после отдыха, но при повторной нагрузке рецидивирует. Мышечная слабость при
миастении уменьшается при снижении температуры.
В 40% случаев первоначально поражаются мышцы глаз, позже распространённость этого поражения
достигает 85%, а частота изолированного мышечного поражения составляет 15%. При манифестации
заболевания в виде глазных симптомов, генерализованная миастения развивается у 78% пациентов в
течение 1 года и у 94% в течение первых 3 лет.
Сила сжатия кисти в кулак может меняться от сниженной до нормальной («пожатие доярки»). Может
развиться слабость мышц шеи. Часто встречается слабость в проксимальных отделах конечностей. У
некоторых пациентов развиваются бульбарные нарушения (например, изменения голоса, назальная
регургитация, поперхивание, дисфагия). При этом чувствительность и сухожильные рефлексы не
изменяются (рефлексы могут истощаться). Выраженность нарушений колеблется с периодом от
нескольких минут до нескольких часов и дней.
При миастении отсутствуют внешние изменения мышц: нет атрофий, гипертрофий, фасцикуляций.
Формы миастении: генерализованная, глазная, туловищная (конечностно-поясная), мимическая.
Диагностика
Заподозрить диагноз миастения гравис позволяют симптомы и признаки заболевания,
подтверждённые результатами анализов.
Пробы на утомляемость: даём мышцам пациента нагрузку, смотрим как быстро они утомляются.
Прозериновая проба: подкожно вводим прозерин, если у пациента миастения, то ему должно стать
лучше.
Прикроватное тестирование
Поскольку мышечная слабость при миастении уменьшается при снижении температуры, у пациентов
с птозом можно провести тест со льдом. Для этого пакет со льдом прикладывают к закрытому глазу
пациента на 2 минуты. Результат теста считается положительным, если птоз полностью или частично
проходит. Тест со льдом обычно не показателен при наличии у пациентов офтальмопареза.
Пациенты с офтальмологическими парезами могут быть обследованы с помощью тестов на
расслабление. Для проведения этого теста пациентов просят спокойно лежать в тёмной комнате в
течение 5 минут с закрытыми глазами. Результат пробы считается положительным, если после отдыха
парез глазодвигательных мышц разрешается.

228
Определение антител и электромиография
Антитела к ацетилхолиновым рецепторам имеются у 80-90% пациентов с генерализованной и только
у 50% пациентов с глазной формой заболевания. Уровень антител не коррелирует со степенью
тяжести заболевания. Тест на антитела к MuSK является положительным приблизительно у 50%
пациентов без антител к ацетилхолиновым рецепторам.
При ЭМГ с использованием повторяющихся стимулов (2-3 в 1 секунду) у 60% пациентов выявляют
снижение амплитуды электрически вызванного ответа мышцы более чем на 10% (феномен
декремента). ЭМГ одиночного волокна позволяет выявить нарушение нервно-мышечной
проводимости у более чем 95% пациентов.
Дальнейшие исследования
После установления диагноза миастении необходимо выполнить КТ или МРТ органов грудной клетки
на предмет поиска гиперплазии тимуса и тимомы.
Следует провести скрининговые тесты на выявление аутоиммунных заболеваний, часто
сопровождающих миастению (например, пернициозная анемия, аутоиммунный тиреоидит,
ревматоидный артрит, системная красная волчанка).
Лечение
Симптоматическое лечение
Антихолинэстеразные препараты составляют основу симптоматического лечения, однако они не
влияют на патологический процесс. Более того, они редко устраняют все симптомы, и заболевание
может стать рефрактерным к их применению.
Лечение пиридостигмином начинается с 60 мг перорально каждые 3-4 часа и увеличивается до
максимальной дозы 120 мг за один приём, основываясь на симптомах заболевания. При
необходимости парентерального введения (например, из-за дисфагии) можно применять неостигмин
(1 мг соответствует 60 мг пиридостигмина). Антихолинэстеразные средства могут вызывать колики в
животе и диарею, которые лечат атропином в дозе 0,4 до 0,6 мг перорально (назначают с
пиридостигмином или неостигмином) или пропантелином 15 мг 3-4 раза в день.
Пациенты, которые хорошо отвечали на лечение, а затем у них началось ухудшение, требуют
респираторной поддержки вследствие того, что у них может быть холинергический криз, и
применение антихолинэстеразных препаратов следует прекратить на несколько дней.
Также могут помочь препараты калия, калийсберегающие диуретики (антагонисты
минералокортикоидных рецепторов).
Иммуномодулирующее лечение
Иммунодепрессанты (например, кортикостероиды, азатиоприн, циклоспорин) подавляют
аутоиммунную реакцию и замедляют течение заболевания, но не приводят к быстрому уменьшению
выраженности симптомов. Таким образом, пациенты с миастеническим кризом нуждаются в лечении
с помощью внутривенного иммуноглобулина или плазмафереза. При введении внутривенных
иммуноглобулинов (ВВИГ) в дозе 400 мг/кг 1 раз в день в течение 5 дней у 70% пациентов улучшение

229
наступает через 1-2 недель. Эффект может длиться от 1 до 2 месяцев. Плазмаферез (например, 5
сеансов с удалением 3-5 л плазмы в течение 7-14 дней) обладает аналогичным эффектом.
В поддерживающей терапии необходимы глюкокортикоиды, но при миастеническом кризе они не
оказывают немедленного действия. Более чем в половине случаев после начала лечения
глюкокортикоидами в высокой дозе наступает резкое ухудшение. Лечение начинается с
преднизолона в дозе 10 мг перорально 1 раз в день, каждую неделю доза увеличивается на 10 мг
вплоть до 60 мг, и пациент принимает её в течение приблизительно 2 месяцев с последующим
меленным снижением. Улучшение наступает через несколько месяцев; затем дозу необходимо
снизить до необходимого минимума, обеспечивающего контроль симптомов.
Азатиоприн по 2,5-3,5 мг/кг 1 раз в день может оказаться столь же эффективным, как и
глюкокортикоиды, хотя улучшение может отсутствовать в течение многих месяцев. За счёт приёма
циклоспорина 2,0-2,5 мг/кг перорально 2 раза в сутки можно уменьшить дозу глюкокортикоидов. Эти
препараты требуют особой осторожности.
Другими эффективными препаратами могут оказаться метотрексат, циклофосфамид и микофенолата
мофетил. Пациентам с рефрактерным заболеванием могут принести пользу моноклональные
антитела (например, ритуксимаб, экулизумаб), но они являются дорогостоящими.
Тимэктомия может быть показана пациентам с генерализованной миастенией, если их возраст <80
лет; её следует проводить всем пациентам с тимомами. Впоследствии в 80% случаев наступает
ремиссия или удается снизить объём поддерживающей терапии.
Плазмаферез или ВВИГ (обычное лечение миастенического криза) также могут быть полезны, если
пациенты не реагируют на препараты перед тимэктомией.
Миастенический криз – это резкое ухудшение в течении заболевания с клиникой тетрапарез и/или
угрожающей жизни слабости дыхательных мышц, которая хотя бы один раз развивается примерно у
15-20% пациентов с миастенией гравис.
Провоцирующими факторами криза обычно являются: инфекция, алкоголь, стрессы, отмена
препаратов, приём препаратов, ухудшающих течение миастении.

Препараты, неблагоприятно действующие при миастении, и их возможные заменители

После появления начальных признаков нарушения дыхания тяжёлая дыхательная недостаточность
может наступить очень быстро!

230
Лечение миастенического криза
 ИВЛ!
 Антихолинэстеразные препараты.
 Кортикостероиды.
 Иммуноглобулины в/в.
 Калий.
 Плазмаферез.
Холинэргический криз – это мышечная слабость, которая развивается вследствие передозировки
антихолинэстеразных препаратов (например, неостигмина, пиридостигмина). Передозировка АХЭ
приводит к чрезмерной стимуляции нервно-мышечного синапса и к стойкой гиперполяризации
мембраны. Криз лёгкой степени сложно отличить от ухудшения течения миастении. Тяжёлый
холинергический криз легко диагностируется, поскольку в отличие от миастении он характеризуется
повышенным слезотечением и саливацией, брадикардией и диареей.
Лечение холинэргического криза
 ИВЛ!
 Атропин в/в под контролем ЧСС!
 Детоксикация.
 Плазмаферез.
 Реактиватор холинэстеразы дипироксим в/м.

72. Миотония Томсена. Клиника, диагностика, лечение.

Миотонии – это группа заболеваний, характеризующихся наличием миотонического феномена –

замедленной релаксации мышцы после её сокращения.
Врождённая миотония является наследственным заболеванием, вызывающим в детстве мышечную
ригидность и гипертрофию. Существует 2 основных формы заболевания, которые различаются
типами наследования и проявлениями. Диагноз ставится на основании данных электромиографии и
иногда – результатов биопсии мышц. В первую очередь, назначают поддерживающее лечение, но
также могут применяться мембраностабилизирующие препараты.

231
Миотония означает замедленное расслабление после мышечного сокращения, что может привести к
ригидности мышц.
Существуют две формы врождённой миотонии, болезнь Томсена и болезнь Беккера, обе из которых
возникают из-за вовлечения одного и того же гена, CLCN1. Болезнь Томсена является аутосомно-
доминантной и манифестирует в период с младенческого возраста до 2-3 лет. Болезнь Беккера более
распространена, является аутосомно-рецессивной, имеет позднее начало, в возрасте от 4 до 12 лет, и
тенденцию к более тяжёлому, чем аутосомно-доминантная форма, течению.
Этиология и патогенез
Мутации в гене CLCN1, размещённого в 7-й хромосоме. Ген отвечает за выработку протеина хлорных
каналов мышечных клеток. В результате ионы хлора хуже проникают в миофибриллы и скапливаются
на поверхностях мембран мышечных волокон. Это ведёт к биоэлектрической нестабильности
мышечных тканей и проявляется их чрезмерной возбудимостью. При обычном нервном импульсе
наблюдается повышенное возбуждение мышечных волокон, вызывающее пролонгированное
расслабление мышцы.
Клиника
При болезни Томсена манифестация начинается в младенчестве или раннем детском возрасте с
поражения верхних конечностей и лица, тогда как при болезни Беккера оно начинается позже в
детстве с поражения нижних конечностей и сопровождается более выраженной гипертрофией мышц.
При болезни Томсена слабости нет, но болезнь Беккера связана с транзиторной слабостью после
длительного отдыха и иногда с прогрессирующей слабостью.
Ребёнок задыхается при плаче, а за тем лицо долго расслабляется. Потом появляется миотонический
феномен – трудность расслабления мышц после их сокращения. Каждое последующее сокращение
становится более свободным.
Подобные проявления более выражены в жевательной мускулатуре, в кистях и пальцах. При тяжёлом
течении двигательные расстройства бывают во всех мышцах. Пассивные движения не приводят к
затруднениям расслабления – это «произвольная» миотония. Обязательно должна быть повышенная
механическая гипервозбудимость мышц.
Эта гипервозбудимость проявляется при ударе молоточном по мышце – образуется ямка или валик,
которые сохраняются 1-1,5 мин. Патогномонична ямка на языке. Характерным является симптом
"механической миотонии", когда при ударе по возвышению большого пальца (тенар) тот приводится
и остаётся в таком положении некоторое время.
Постепенно формируется мышечная гипертрофия, что клинически проявляется атлетическим
телосложением. Отличительным признаком является то, что внешний вид пациента не соответствует
действительной силе мышц, которая в большинстве случаев значительно снижена.
Сухожильные рефлексы нормальные или отсутствуют.
Ухудшение состояние может быть на холоде, при больших физических нагрузках, во время
беременности.

232
При тяжёлом течении заболевания у больного может развиться генерализованный миотонический
спазм при попытке удержать равновесие, при толчке или во время прыжка. В подобном случае
пациент падает и остаётся лежать некоторое время.
Миотония Томсена протекает обычно мягко, в редких случаях возможно прогрессирование.
У некоторых больных с возрастом наблюдается сглаживание клинической симптоматики болезни.
Диагностика
 Клиника.
 ЭНМГ.
 Молекулярно-генетический анализ.
 Биопсия мышц.
Лечение
Тоническую спастичность снимают мембраностабилизирующими препаратами (мексилетин,
ламотриджин, карбамазепин, фенитоин). Чтобы поддержать ионное равновесие миофибрилловых
мембран, больному назначают приём препаратов кальция.
73. Наследственные заболевания пирамидной системы, мозжечка и подкорковых ядер.
Болезнь Штрюмпеля. Атаксия Фредрейха. Хорея Гентингтона.

Болезнь Штрюмпеля (семейная спастическая параплегия, наследственный спастический парапарез)

– генетически обусловленное заболевание, которое может быть, как аутосомно-рецессивным, так и
аутосомно-доминантным, характеризующееся поражением пирамидных путей и проявляющееся
прогрессирующим повышением мышечного тонуса в нижних конечностях.
Найти точные данные о распространенности данной патологии представляется затруднительным, они
варьируют от 6 до 8 случаев на 100000 общей популяции.
Классификация
Принято выделять две основных классификации: по типу наследования и по клиническому принципу.
По первой классификации данное заболевание делится на аутосомно-доминантные формы,
аутосомно-рецессивные и Х-сцепленные. При постановке диагноза отмечается символ гена
заболевания. Ссылаясь на англоязычные источники – SPG, что означает «spastic paraplegia gene» – ген
спастической параплегии.
По второй классификации выделяются простые и сложные формы заболевания. Простые – это те, при
которых наследственные спастические параплегии являются основным симптомом, а сложные –
сочетание с такими симптомами, как умственная отсталость, снижение остроты слуха, дегенерация
сетчатки, атрофия дисков зрительных нервов, эпилепсия, церебральная атаксия, периферическая
нейропатия. По статистике, сложные формы не превышают 10 % от общего числа заболеваний.
Этиология и патогенез
Патогенез болезни Штрюмпеля изучен недостаточно. На данный момент выделяют четыре
механизма развития заболевания, заключающихся в функционировании тех или иных генов. В
эмбриогенезе нарушается развитие гена SPG1, в результате чего неправильно формируются аксоны
233
нервных клеток в головном мозге, мозжечке, спинном мозге. Ошибка в гене L1CAM приводит к сбою
в механизме дифференциации клеток и росте аксонов. Изменения в гене SPG2 приводит к
нарушению выработки миелина и созревания олигодендроцитов.
Однако вне зависимости от того, какое звено патогенеза участвует в развитии болезни Штрюмпеля,
во всех описанных случаях происходит дегенерация аксонов, входящих в пирамидные пути и средние
столбы спинного мозга.
Имеются описания уменьшения количества нейронов в пятом слое моторной коры и базальных
ганглиях ГМ, мозжечке, переднем роге спинного мозга.
Клиника
Несмотря на то что чаще всего заболевание проявляет себя на втором десятке жизни, бывают и
бессимптомные носители генетических изменений. Для пациентов с ранним началом заболевания
характерна тенденция к хождению на цыпочках. Те же, кого болезнь застает в более позднем
возрасте, чаще всего жалуются на нарушения походки и частые падения, потерю равновесия при
ходьбе, будто бы плохо ощущают опору стоп. Повышается мышечный тонус в ногах, на ранних
стадиях заболевания спастичность отмечается только во время ходьбы, но с прогрессирование
болезни Штрюмпеля она становится заметна и в покое. Мышечный тонус повышен в приводящих
мышцах бедер, задней группе мышц бедра, камбаловидных мышцах.
Проявление мышечной слабости отмечается позже появления спастичности. Характерным
симптомом является гиперрефлексия, возможны клонусы стоп.
Диагностика
Диагностика болезни Штрюмпеля является проблемной. Необходимо обращать внимание на
проявления заболевания и семейный анамнез. Ведущим симптомом является прогрессирующая
спастическая параплегия.
Инструментальные методы исследований не всегда дают достаточно оснований для постановки
диагноза. Использование метода МРТ спинного мозга позволяет выявить его дистрофию.
Электронейромиография может использоваться как один из способов диагностики, однако она
применяется редко и, в первую очередь, необходима для того, чтобы охарактеризовать
сопутствующую нейропатию, если она, конечно же, есть. Определение соматосенсорных вызванных
потенциалов нижних конечностей демонстрирует задержку проведения импульса по задним столбам
спинного мозга. Вызванные корковые потенциалы демонстрируют значительное снижение скорости
проведения по кортикоспинальному тракту и снижение амплитуды вызванных потенциалов. Может
применяться молекулярная диагностика, однако из-за своей дороговизны и малой доступности она
практически не используется.
Лечение
Специфического лечения болезни Штрюмпеля не существует. Любое лечение направлено на
устранение симптомов заболевания. Используются такие препараты (миорелаксанты центрального
действия), как баклофен, толперизон, тизанидин. Применяются они как перорально, так и
эндолюмбально при тяжёлых формах спастичности. При назначениях любой формы препаратов
придерживаются принципа «от меньшего к большему». Начинают с минимальной дозы и при

234
отсутствии эффекта её увеличивают. Отмена препаратов производится постепенно, чтобы снизить
вероятность развития синдрома отмены.
Также при лечении спастичности часто используется ботулотоксин. Он вводится в икроножные
мышцы, заднюю группу мышц бедра. После его введения наблюдается улучшение подвижности.
Также ботулотоксин является профилактической мерой укорочения мышечных сухожилий наряду с
лечебной физкультурой.
Атаксия Фридрейха – наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.
Этиология и патогенез
Возникает в результате мутации гена, вызывающей аномальное повторение в ДНК
последовательности GAA в гене FXN на длинном плече 9-й хромосомы; ген FXN кодирует
митохондриальный белок фратаксин. Количество ГАА-повторов в гене FXN у лиц, не страдающих
атаксией Фридрейха, находится в диапазоне от 5 до 38 раз; тем не менее у лиц с этим заболеванием
последовательность ГАА может повторяться от 70 до> 1000 раз. Тип наследования – аутосомно-
рецессивный. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в
митохондриях и нарушению их функционирования.
В отсутствие фратаксина избыток железа вызывает образование свободных радикалов. Происходит
необратимое повреждение целостности и функций митохондрий, нарушение процессов
окислительного фосфорилирования и гибель клеток наиболее энергозависимых органов-мишеней
(ЦНС, миокард, поджелудочная железа и др.).
Клиника
При атаксии Фридрейха неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5-15 лет, к
которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы
(преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен
незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов и выпадение вибрационной и
проприоцептивной чувствительности. Часто выявляются деформация стопы (косолапость), сколиоз и
прогрессирующая кардиомиопатия. К 30 годам пациенты могут оказаться прикованы к инвалидной
коляске. Причиной смерти, обычно в среднем возрасте, часто оказываются аритмии и сердечная
недостаточность.
Диагностика
 ЭНМГ.
 ЭКГ показывает нижнебоковую или широко распространённую инверсию зубца T.
 МРТ может показать спинную и мозжечковую атрофию.
 Молекулярно-генетическое исследование определяет мутации в гене FXN, подтверждая
диагноз.
Лечение
Неизлечимое заболевание. Лечение поддерживающее.
Болезнь Гентингтона – наследственное дегенеративное заболевание с аутосомно-доминантным
типом наследования.

235
Семейное заболевание; спорадические случаи (de novo) – 10% случаев.
Дебют – 30-50 лет, чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез
Аномальное увеличение повторов Cytozine-Adenine-Guanine (ЦАГ) в гене белка Хантингтина на 4-й
хромосоме.
В норме регистрируется менее 26 повторов, наличие 27-35 повторов несёт повышенный риск
возникновения болезни, более 36 повторов практически всегда приводит к возникновению болезни.
Большему числу повторов соответствуют более ранний возраст начала заболевания и быстрый темп
прогрессирования.
В результате генетической аномалии происходит синтез аномального белка, его накопление и гибель
клеток.
Развиваются изменения в подкорковых структурах в стриопаллидарной системе. Происходит гибель
клеток в хвостатом и чечевицеобразном ядре. Также развивается атрофия коры больших полушарий.
На месте погибших нейронов разрастаются клетки нейроглии (астроциты, олигодендроциты).
Нейродегенеративные процессы сопровождаются нарушением в работе ГАМК-ергической и
дофаминергической систем, приводя к усилению влияния последней.
Клиника
Выраженность клинических проявлений вариабельна: чем больше ЦАГ повторов, тем более
выражена болезнь.
Хорея (с древнегреческого «танец») – беспорядочные, отрывистые, неритмичные движения, сходные
с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и
интенсивности, то есть более вычурные и гротескные. Это генерализованный гиперкинез.
Также наблюдаются когнитивные расстройства (нарушения памяти и концентрации внимания,
деменция).
Психические расстройства (эмоциональная лабильность, раздражительность, психотические
расстройства (бред, галлюцинации), депрессии, мания).
При особо большом количестве ЦАГ повторов (>60) может развиться ювенильная форма болезни
Гентингтона (болезнь Вестфаля, акинетико-ригидный вариант болезни Гентингтона).
Дебютирует болезнь в первых двух десятках лет жизни. Преобладает акинетико-ригидный
синдром с формированием контрактур, эпилептические приступы, миоклония, атаксия. На
поздних стадиях симптомы практически такие же, как и у хореи Гентингтона.
Диагностика
Медико-генетическое консультирование:
 подтверждающее;
 предсказывающее;
 пренатальное (биопсия хориона, амниоцентез).

236
МРТ – атрофия коры и подкорковых структур.
Лечение
Тетрабеназин – коррекция гиперкинетических двигательных нарушений (в РФ отсутствует).
Нейролептики (антидофаминергическое и антипсихотическое действие).
Клоназепам для уменьшения выраженности гиперкинезов.
При акинетико-ригидной форме – леводопа, ингибиторы МАО, агонисты дофаминовых рецепторов.
74. Нарушения сна и бодрствования: инсомнии, парасомнии, гиперсомнии, снохождение,
бруксизм, синдром сонных апноэ, ночные страхи.

Немного про физиологию сна

Существует 2 фазы сна, каждая из которых характеризуется определёнными физиологическими
изменениями:
 Фаза сна без быстрых движений глаз (фаза сна без БДГ, также фаза медленного сна, или
NREM [non rapid eye movements] сна). На медленный сон приходится от 75 до 80% общего
времени сна у взрослых. Частота сердечных сокращений и температура тела понижаются.
Медленный сон состоит из 3 стадий (от N1 до N3) по нарастанию глубины сна. Медленные,
вращательные движения глаз, характерные для бодрствования и начала стадии N1 (стадия N1
занимает 2-5% сна), прекращаются в более глубоких стадиях сна. Мышечная активность также
уменьшается. Сон на N2 стадии (стадия N2 занимает 45-55% сна) характеризуется наличием К-
комплексов и веретен сна на ЭЭГ. Стадия N3 (стадия N3 занимает 13-23% сна) принадлежит к
стадиям глубокого сна с высоким порогом пробуждения; пробудившийся на этой стадии сна
человек характеризует её как «сон высокого качества».
 Фаза сна с быстрыми движениями глаз (БДГ). Фаза сна БДГ следует за каждым циклом сна
NREM. Она характеризуется быстрой низковольтной активностью на ЭЭГ и мышечной атонией.
Глубина и частота дыхания в этой фазе сна непостоянны. Большинство сновидений
характерны для этой фазы сна. В норме 20-25% сна – это «быстрый» сон.
В течение ночи описанный цикл медленного сна из 3 стадий повторяется около 5-6 раз, разделяясь
небольшими промежутками быстрого сна. Периодически возникают краткие периоды бодрствования
(стадия W).

237
Индивидуальные потребности в продолжительности сна варьируют в широких пределах – от 6 до 10
часов/24 часов. Новорождённые большую часть дня проводят во сне; с возрастом общее время и
глубина сна (стадия N3) имеют тенденцию к уменьшению, и сон становится более прерывистым. У
людей пожилого возраста стадия N3 может отсутствовать. Подобные изменения нередко приводят к
развитию с возрастом патологической дневной сонливости (ПДС) и утомляемости; тем не менее,
клиническое значение этого феномена остается неясным.
Инсомния (бессонница)– это нарушение засыпания и поддержания сна, раннее пробуждение или
ощущение неудовлетворённости сном. Наиболее распространённое расстройство сна и
бодрствования.
Инсомния может считаться заболеванием, даже если она существует в контексте других заболеваний
или же может являться симптомом других нарушений.
Причины бессонницы могут быть разными: неблагоприятные условия засыпания, нарушения гигиены
сна, психосоциальные стрессы, приём некоторых лекарств или некоторых наркотиков, различные
болезни и так далее. Отрицательное влияние на структуру сна также оказывает сменная работа и
авиаперелёты со сменой часового пояса (десинхроноз).
Клиника
 Трудности инициации, поддержания сна или пробуждение раньше желаемого времени.
 Сон, не приносящий восстановления.
 Усталость.

238
  Нарушение внимания, сосредоточения или запоминания информации.
 Расстройство настроения.
 Трудности в социальной, академической или профессиональной жизни.
Потенциальные последствия для здоровья:
 Развитие аффективных расстройств (включая большое депрессивное расстройство и
биполярное расстройство).
 Повышенный риск самоубийства.
 Травмы на рабочем месте.
 Снижение качества жизни.
Диагностика
 Обычно используются стандартизированные опросники.
 Уточнение приёма лекарств, которые могут влиять на сон: деконгестанты (фенилэфрин),
бронхолитики (теофиллин, сальбутамол), антидепрессанты, антигипертензивные средства
(бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, диуретики), ГКС, седативные и
гипнотические (снотворные) средства.
 Уточнение употребления алкоголя, использования стимуляторов (никотина, кофеина) и
седативных средств (опиоидов, бензодиазепинов).
Лечение
Первой задачей врачебных действий должна являться дифференциальная диагностика нарушений
сна, уточнение основных проявлений бессонницы и лишь после этого принятие мер терапевтического
вмешательства.
В зависимости от причины бессонницы необходимо применять следующие меры терапевтического
вмешательства:
 Психосоциальные стрессы. Помощь психотерапевта либо психолога. Используются когнитивная
терапия, методы релаксации, психологическое консультирование.
 Нарушения гигиены сна. Инструктаж по гигиене сна.
 Нарушения циркадного ритма. Коррекция цикла сна и бодрствования: хронотерапия,
фототерапия, приём мелатонина; психологическое консультирование и коррекция
поведенческих стереотипов, направленная на адаптацию к изменённому циркадному ритму.
 Соматические/неврологические заболевания. Лечение основного заболевания (по
показаниям).
 Лекарственные средства или другие экзогенные вещества. Прекращение употребления
вещества либо контакта с ним.
 Психическое расстройство. Лечение первичного расстройства (по показаниям).
В случае, если причина бессонницы не установлена, проводится эмпирическая терапия с
использованием немедикаментозных методов и/или лекарственных средств (по показаниям). Вместо
медикаментов или в дополнение к медикаментам могут использоваться такие меры, как обсуждение
с пациентом различных аспектов гигиены сна, ведение пациентом «дневника сна» (который
позволяет выявить поведенческие стереотипы, отрицательно сказывающиеся на качестве сна),
различные методы релаксации, когнитивная терапия, терапия ограничением сна и др.

239
Психотерапевтические методы особенно актуальны в случаях хронической бессонницы,
сопровождающейся тревожно-депрессивными расстройствами, когда большого внимания требуют
эмоционально-поведенческие аспекты; при этом лекарственным препаратам желательно отводить
вспомогательную роль.
Медикаментозная терапия
Снотворные средства (гипнотики): барбитураты (устарели, применяются редко), бензодиазепины
(предпочтительно короткого действия: триазолам, мидазолам), Z-препараты (зопиклон, эсзопиклон,
залеплон, золпидем – небензодиазепиновые агонисты ГАМК-рецепторов), рамелтеон (агонист
мелатониновых рецепторов), суворексант (антагонист орексиновых рецепторов), антигистаминные
препараты I поколения (доксиламин).
Большинство гипнотиков обладает выраженными побочными эффектами, их длительное
употребление категорически не рекомендуется.
Парасомнии – двигательные, поведенческие или вегетативные феномены, возникающие в
специфической связи с процессом сна, но необязательно связанные с его расстройством.
 Снохождение.
 Ночные страхи.
 Ночные кошмары.
 Сонный паралич.
 Ритмическое двигательное расстройство.
 Гипнагогические галлюцинации, являющиеся частым источником суеверий.
 Сексомния – психическое расстройство, при котором человек во время сна бессознательно
занимается сексом или проявляет другую сексуальную активность.
Гиперсомния – термин, обозначающий наличие чрезмерной дневной сонливости или избыточной
продолжительности сна. Следует различать психофизиологическую гиперсомнию, наблюдающуюся у
здоровых лиц при недостаточном ночном сне или в условиях стресса, и различные патологические
варианты гиперсомнии, например, нарколепсию, идиопатическую гиперсомнию, различные
феномены сна (синдром апноэ во сне, двигательные расстройства во сне), невротические
расстройства, посттравматическую гиперсомнию, лекарственную гиперсомнию, нарушение
циркадных ритмов и т.д.
Для диагностики гиперсомнии существуют определённые шкалы и тесты (например, шкала Эпфорта);
тесты выполняются на консультации у специалиста, а при желании могут быть проведены пациентами
самостоятельно.
У некоторых лиц, страдающих гиперсомнией, наблюдается утрата социальных, бытовых,
профессиональных навыков. Как правило, гиперсомния возникает в молодом возрасте.
Основным симптомом гиперсомнии является чрезмерная дневная сонливость или длительный
ночной сон, который наблюдался в течение по крайней мере 3 месяцев до постановки диагноза.
Сонное опьянение также является симптомом гиперсомнии, это трудность перехода от сна к
бодрствованию. Пациенты, страдающие сонным опьянением, сообщают о пробуждении с путаницей,
дезориентацией, медлительностью и повторными возвращениями ко сну.

240
Сонное опьянение также появляется у людей, не страдающих гиперсомнией, например, после
слишком короткого ночного сна. Усталость и употребление алкоголя или снотворных также могут
вызвать сонное опьянение. Это также связано с раздражительностью: люди, которые сердятся
незадолго до сна, как правило, страдают от сонного опьянения.
По данным Американской Академии Медицины Сна, пациенты с гиперсомнией часто подолгу
дремлют в течение дня, что в большинстве случаев не подкрепляет их.
Наиболее клинически значимой гиперсомнией является нарколепсия, характеризующаяся
избыточной дневной сонливостью с императивными (непреодолимыми) эпизодами дневного сна;
беспокойным ночным сном и чувством невыспанности; галлюцинациями при засыпании или
пробуждении; катаплексией (внезапной утратой мышечного тонуса, как правило возникающей на
фоне сильных эмоциональных переживаний); катаплексией пробуждения. При нарколепсии
наблюдается раннее наступление фазы быстрого сна (непосредственно после засыпания или в
течение первых минут сна), появление частых эпизодов бодрствования в период ночного сна.
Нарколепсия является пожизненным заболеванием, её лечение симптоматическое.

Снохождение (сомнамбулизм (от лат. somnus – «сон» и ambulo – «ходить», «передвигаться»),

лунатизм, ноктамбулизм (от лат. nox, noctis – «ночь») – расстройство парасомнического спектра, при
котором люди совершают какие-либо действия, находясь при этом в состоянии сна.
Представляет собой сидение, хождение или иное сложные поведения во время сна, обычно с
открытыми глазами, но без осознания происходящего. Сомнамбулизм характерен для позднего
детского и подросткового возраста; он возникает после и на протяжении активации фазы сна с
медленными движениями глаз (NREM), на стадии сна N3. Вероятность сомнамбулизма возрастает
при предшествующем отсутствии и плохой гигиене сна, риск развития выше у родственников 1-й
линии родства пациентов с этим заболеванием. Эпизоды могут быть обусловлены факторами,
которые вызывают пробуждение во время сна (например, кофеин, другие тонизирующие препараты

241
и вещества, поведение, нарушающее модель сна), или факторами, ускоряющими наступление стадии
N3 (такими, как предшествующее недосыпание, чрезмерные физические нагрузки).
Нередки бормотание во сне, самотравматизация о препятствия или на лестнице. Пациенты не помнят
сновидения после пробуждения или на следующее утро, а также обычно не помнят эпизод.
Лечение сомнамбулизма направлено на устранение пусковых факторов для таких эпизодов. Также
частью лечения является защита от повреждений – например, использование электронной
сигнализации для пробуждения, сон на низкой кровати, использование сигнализации на дверь, а
также удаление острых предметов и препятствий из спальни. Иногда, пациентам рекомендуют спать
на матрацах на полу.
Если поведенческие мероприятия недостаточно эффективны, может помочь приём бензодиазепинов,
в частности клоназепама от 0,5 до 2 мг перорально перед сном, но эти препараты имеют
значительные побочные эффекты.
Бруксизм – сжатие или скрежет зубами. Чаще проявляется во время сна (скрежет, стуки зубами,
чавкание, сглатывание слюны). Регулярные проявления (еженочные приступы по несколько минут)
могут отрицательно сказываться на здоровье эмали зубов и височно-нижнечелюстных суставов.
В основе проявления бруксизма лежит комплекс различных причин, среди которых необходимо
выделить следующие:
 Психологические. С точки зрения психологии бруксизм может быть следствием эмоциональной
нестабильности, стрессов, перегрузок, частых аффективных состояний, перенапряжения,
которые вызывают непроизвольные мышечные сокращения и скрежет зубами. Однако
кратковременные проявления бруксизма во сне могут быть и у эмоционально стабильных
людей.
 Неврологические. С точки зрения неврологии проблема заключается в нарушении
деятельности центральной и периферической систем, которые приводят к неврологическим и
двигательным расстройствам. Отмечается, что бруксизм часто сопровождается нарушениями
сна (сомнамбулизмом, храпом, ночными кошмарами, апноэ во сне), энурезом, тремором,
эпилепсией. Такие состояния, как тризм (тонический спазм жевательной мускулатуры) и
бруксизм, могут развиваться вследствие тонического напряжения жевательной мускулатуры
при поражении двигательных нейронов тройничного нерва. Бруксизм также может быть
признаком экстрапирамидных побочных эффектов психотропных препаратов. Имеются данные
о связи проявлений бруксизма с функциональными нарушениями позвоночника.
 Стоматологические. Согласно стоматологической теории бруксизма, расстройство является
последствием отклонений в строении и функционировании зубочелюстной системы: аномалии
зубов (адентия, сверхкомплектные зубы), неправильный прикус, некачественное лечение
зубов, плохо подобранные брекет-системы или зубные протезы, артрит или артроз височно-
нижнечелюстного сустава и др.
Лечение направлено на первопричину. Пациент должен научиться расслабляться. Также
рекомендуется применять капы для механической защиты зубов.
Синдром сонных апноэ

242
Апноэ во сне – разновидность апноэ, для которого характерно прекращение лёгочной вентиляции во
время сна более чем на 10 секунд. Чаще оно длится 20-30 секунд, хотя в тяжёлых случаях может
достигать 2-3 минут и занимать до 60% общего времени ночного сна. При регулярных апноэ (обычно
не менее 10-15 в течение часа) возникает синдром апноэ во сне с нарушением структуры сна и
дневной сонливостью, ухудшением памяти и интеллекта, жалобами на снижение работоспособности
и постоянную усталость. Различают обструктивное и центральное апноэ во сне, а также их смешанные
формы.
Обструктивное апноэ
Сужение верхних дыхательных путей во время сна предрасполагает к обструктивным апноэ. При
апноэ длительностью более 10 секунд возникает состояние гипоксии и гиперкапнии с
метаболическим ацидозом, с увеличением выраженности изменений по мере нарастания
длительности апноэ. На определённом пороге этих изменений наступает пробуждение или переход в
поверхностную стадию сна, при которой повышается тонус мышц глотки и рта с восстановлением
проходимости глотки. Это сопровождается серией глубоких вдохов, обычно с сильным храпом. По
мере нормализации показателей газового состава крови наступает более глубокая фаза сна.
У больных обструктивными апноэ не происходит снижения артериального давления во время сна; во
время эпизода апноэ оно, напротив, резко повышается. В связи с этим, обструктивные апноэ во сне
являются фактором риска заболеваний сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия и
др.).
В некоторых случаях (до 10%) при обструктивных апноэ развивается лёгочная гипертензия с
правожелудочковой недостаточностью, хронической гиперкапнией и гипоксией, связанными с
ослаблением нервной импульсации в дыхательной мускулатуре или генерализованной бронхиальной
обструкцией. В сочетании с ожирением (являющимся одним из факторов риска обструктивных апноэ)
и сонливостью эта картина носит название «пиквикский синдром».
«Золотым стандартом» лечения обструктивного апноэ сна является так называемая СИПАП-терапия
(от англ. Constant Positive Airway Pressure, CPAP), выполняемая с помощью СИПАПов – специальных
приборов, нагнетающих воздух под давлением в дыхательные пути и создающих постоянное
положительное давление. Создаётся так называемая «воздушная шина», которая препятствует
коллапсу во время сна. На сегодня это самый эффективный метод лечения этого заболевания.
Бензодиазепиновые снотворные препараты могут усиливать синдром апноэ во сне, приводя к
увеличению числа остановок дыхания во сне, что ухудшает сон пациентов вместо его улучшения. По
этой причине в инструкциях ко многим снотворным препаратам указывается, что они
противопоказаны или их следует назначать с осторожностью при подозрении на наличие синдрома
апноэ во сне.
Центральное апноэ сна (ЦАС) – это гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежит
нарушение работы дыхательного центра без обструкции дыхательных путей. В большинстве случаев
ЦАС сопровождается бессимптомным нарушением дыхания во сне.
В отличие от обструктивное апноэ сна, при котором обструкция дыхательных путей ограничивает
поток воздуха, центральное апноэ сна (ЦАС) вызвано изменениями в активности дыхательного
центра, которая во время сна сильно зависит от уровня углекислого газа. Различают два механизма:

243
  ЦАС, ассоциированное с гиповентиляцией: угнетение активности дыхательного центра
вызывает кратковременное снижение и/или паузы в дыхании.
 ЦАС, ассоциированное с гипервентиляцией: увеличение активности дыхательного центра во
время сна приводит к гипокапнии, которая вызывает компенсаторное падение уровня
вентиляции, которое, если аномально затянуто, приводит к рецидивирующему центральному
апноэ с пробуждениями.
Центральное апноэ сна может протекать бессимптомно, выявляется лицами, осуществляющими уход,
или партнерами по постели, которые замечают у больного длительные тихие дыхательные паузы и
поверхностное дыхание, с последующим гиперпноэ, либо же отмечается беспокойный сон.
Когда появляются симптомы, пациенты могут испытывать чрезмерную дневную сонливость (иногда
называемую сонливостью во время бодрствования), вялость и утреннюю головную боль.
Лечение ЦАС, в основном, направлено на первопричину (различные неврологические заболевания,
гипотиреоз, приём опиоидов, сердечная недостаточность).
Ночные страхи (происходят в N3 стадию медленного сна)
На протяжении ночи пациенты внезапно начинают кричать, биться и выглядят испуганными и сильно
возбуждёнными. Приступы ночных страхов могут привести к лунатизму. Пациентов при этом сложно
разбудить. Ночные страхи чаще всего встречаются у детей и наблюдаются в момент частичного или
полного пробуждения в стадии сна N3; таким образом, они не являются ночными кошмарами. У
взрослых ночные страхи часто связаны с психологическими проблемами или наблюдаются при
расстройствах, связанных с употреблением алкоголя.
Основой лечения для детей часто является психологическая поддержка родителей. Если нарушается
дневная активность (например, ухудшается качество школьных занятий), могут помочь пероральные
бензодиазепины среднего или длительного действия (например, клоназепам 1-2 мг перорально,
диазепам 2-5 мг перорально) перед сном, но эти препараты имеют значительные побочные эффекты.
Для взрослых пациентов может быть полезна психотерапия или медикаментозное лечение.
Ночные кошмары (происходят в фазу быстрого сна)
Дети более склонны к ночным кошмарам, чем взрослые. Ночные кошмары наблюдаются во время
сна с БДГ, более часто при повышенной температуре, переутомлении, психологическом стрессе,
после употребления алкоголя.
Лечение ночных кошмаров направлено на устранение лежащих в их основе любых психических
расстройств.
75. Боковой амиотрофический склероз: клиника, диагностика, лечение.

Боковой амиотрофический склероз и другие болезни мотонейрона (двигательного нейрона)

характеризуются стойкой, непрерывной, прогрессирующей дегенерацией кортикоспинальных
путей, клеток переднего рога, бульбарных двигательных ядер или их комбинацией. Симптомы
заболевания варьируют по степени выраженности и могут включать в себя мышечную слабость
и атрофию, фасцикуляции, эмоциональную лабильность и слабость дыхательной мускулатуры.
Диагностика включает исследования нервной проводимости, электромиографию и исключение

244
других заболеваний с помощью МРТ и лабораторных исследований. Лечение носит
поддерживающий характер.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) является наиболее частым вариантом болезни
мотонейронов (БМН/БДН). Болезни мотонейрона поражают как центральную нервную систему
(ЦНС), так и периферическую нервную систему.
Болезни двигательного нейрона согласно МКБ-10 – это группа заболеваний мотонейронов,
объединяющая боковой амиотрофический склероз (БАС), первичный латеральный склероз (ПЛС),
прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП), прогрессирующую мышечную атрофию (ПМА) и другие
редкие варианты патологии мотонейронов.
Несмотря на относительную клиническую гетерогенность, тактика лечения данных патологий
аналогична ведению пациента с БАС, наиболее частым (около 80%) из БДН.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) (болезнь Лу Ге́рига) – нейродегенеративное заболевание с
неуклонно прогрессирующим течением и неизбежным летальным исходом, в результате которого
происходит гибель преимущественно центральных и периферических мотонейронов, ответственных
за произвольные движения.
Это неуклонно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание ЦНС, при котором
происходит гибель как верхних (центральных, в прецентральной извилине коры БП), так и нижних
(периферических, в передних рогах спинного мозга и ядрах ЧМН) двигательных нейронов.
Сочетание центральных и периферических парезов и параличей.
БАС является редким (орфанным) заболеванием. Мужчины болеют несколько чаще. Возраст начала
болезни – чаще всего – 50-65 лет. Длительность заболевания в среднем составляет 30 месяцев, но
может варьировать и достигать более 10 лет при наиболее доброкачественном течении.
Этиология и патогенез
В настоящее время доказано, что БАС является мультифакториальным заболеванием, в развитии
которого играют роль как экзогенные воздействия, так и генетическая предрасположенность.
Примерно в 5% случаев встречаются семейные (наследственные) формы заболевания, этиология не
известна.
Мультифакториальная природа заболевания объясняет отсутствие в настоящее время специфической
этиотропной терапии при БАС. Экзогенный или эндогенный фактор инициирует развитие целого
каскада патологических реакций, приводящих к гибели мотонейрона. К ним относятся:
эксайтотоксичность, окислительный стресс, нарушение процессинга РНК, митохондриальная
дисфункция и нарушение кальциевого гомеостаза, конформационные изменения белков и их
агрегирование, дисбаланс протеолитической системы, нарушение функции белков цитоскелета и
аксонального транспорта, дефицит нейротрофических факторов, активация микроглии и др.
Клиника
Клиническая картина определяется поражением верхнего и нижнего мотонейрона на всех уровнях
пирамидного тракта, при этом на поражённых уровнях сочетаются признаки поражения центральных
мотонейронов – спастичность, оживление рефлексов, клонусы – и периферических мотонейронов –

245
гипотрофии и фасцикуляции. У пациента развивается смешанный парез мышц конечностей, туловища
и дыхательных мышц, а также бульбарный или псевдобульбарный синдром (дисфония, дисфагия,
дизартрия и др.). Заболевание дебютирует асимметрично и затем постепенно распространяется на
все отделы пирамидного тракта, что в сочетании с данными патологоанатомических исследований
указывает на радиальное распространение патологического процесса из первичного фокуса. При
прогрессировании заболевания в процесс вовлекаются преимущественно мотонейроны, однако у
многих пациентов (до 50%) может наблюдаться нарушение когнитивных функций, в первую очередь
исполнительных функций, а также нарушения поведения и эмоций. Смерть наступает вследствие
паралича дыхательных мышц либо от вторичных осложнений (пневмония, в том числе
аспирационная, тромбоэмболия), а также в ряде случаев в результате вегетативных нарушений
(внезапная сердечная смерть).
Клиника поражения центрального мотонейрона
 Неловкость.
 Снижение мышечной силы.
 Повышение мышечного тонуса по спастическому типу.
 Гиперрефлексия.
 Патологические рефлексы.
 Псевдобульбарные симптомы.
Клиника поражения периферического мотонейрона
 Фасцикуляции и фибрилляции (видимые подёргивания в мышцах; «гибель одного
мотонейрона в спинном мозге даёт одну фасцикуляцию»).
 Крампи (болезненные мышечные судороги).
 Парезы и атрофии скелетных мышц головы, туловища и конечностей.
 Гипотония мышц.
 Гипорефлексия.
Фатальные осложнения
Дисфагия (нарушение глотания) и алиментарная (питательная) недостаточность.
Спинальные и стволовые дыхательные нарушения вследствие атрофии основных и вспомогательных
дыхательных мышц.
Классификация по дебюту заболевания:
 бульбарный дебют – 30%,
 грудной дебют – 5%,
 диффузный – 5%,
 шейный – 40%,
 поясничный – 10%,
 респираторный – менее 1%.
Диагностика
Диагноз основан на клинической и миографической картине поражения периферического
мотонейрона и центрального мотонейрона при прогрессирующем течении заболевания и

246
исключении других возможных причин данного состояния с использованием инструментальных и
лабораторных методик.
Жалобы: прогрессирующая слабость в разных группах мышц, неловкость, похудание мышц,
скованность, нарушение речи, дисфагия, отсутствуют жалобы на чувствительные и тазовые
нарушения.
Физикальное обследование
При первичном осмотре пациента оценить наличие «красных флагов», которые ставят под сомнение диагноз БАС:
 все симптомы могут быть обусловлены единственным очагом поражения нервной системы;
 отсутствие прогрессирования;
 стойкие чувствительные нарушения;
 стойкий болевой синдром;
 отсутствие мышечной слабости;
 симметричное начало заболевания;
 мышечная слабость без развития гипотрофий.
Основным клиническим проявлением БАС является прогрессирующая мышечная слабость с
признаками поражения центрального и периферического мотонейронов без чувствительных и
тазовых расстройств. В дебюте заболевания мышечная слабость асимметрична, при осмотре
выявляется сочетание фасцикуляций и гипотрофий с повышенными и патологическими рефлексами.
Симметричная атрофия языка с фибрилляциями на любой стадии заболевания является практически
патогномоничной.
Лабораторные диагностические исследования: ОАК, СРБ, БАК, гормоны щитовидной железы, белки
сыворотки, электролиты, исследование на ВИЧ, гепатиты В и С, сифилис. Молекулярно-генетический
анализ.
Инструментальные диагностические исследования: электронейромиография (возможна спонтанная
активность – фасцикуляции), МРТ головного и спинного мозга.
Лечение
Основная терапия – поддерживающая. Своевременное вмешательство для облегчения симптомов.
Ни один препарат не демонстрирует существенной клинической пользы у пациентов с БАС. В то же
время, препарат рилузол (пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата) может
способствовать частичному повышению выживаемости (от 2 до 3 месяцев), а препарат эдаравон
может в определённой степени препятствовать снижению работоспособности.
Сотрясение головного мозга. Клиника, дифференциальная диагностика с ушибом мозга,
лечение, исходы.

Травматическое повреждение нервной системы

 Черепно-мозговая травма (ЧМТ)
 Позвоночно-спинномозговая травма (ПСМТ)
 Травматические поражения периферической нервной системы (ТПНС)

247
Черепно-мозговая травма – это повреждение мягких тканей (апоневроза), черепа, головного мозга,
мозговых оболочек, сосудов, черепных нервов, которое сопровождается клинической симптоматикой
с возможными морфологическими изменениями (черепа, головного мозга, мозговых оболочек,
сосудов и черепных нервов), при этом важным элементом является наличие чёткого травматического
анамнеза.
ВАЖНО: Нет травмы без травмы, но травматический анамнез удаётся «объективизировать» не
всегда!!! Юридические аспекты ЧМТ!!!
Основные причины ЧМТ: падение с высоты собственного роста и криминальная травма, также ДТП.
Патофизиология ЧМТ
При прямой травме (например, ударе, ранении) функция головного мозга может быть нарушена
сразу. В дальнейшем вскоре после травмы может начаться каскад процессов, связанных с первичной
травмой.
Любая черепно-мозговая травма (ЧМТ) может вызвать отёк мозга и снижение мозгового
кровообращения. Вследствие того, что полость черепа имеет фиксированные размеры (ограничена
костями черепа) и заполнена несжимаемой цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ) и минимально
сжимаемой тканью головного мозга, любому набуханию, будь то отёк или внутричерепная гематома,
некуда расширяться, поэтому увеличивается внутричерепное давление (ВЧД). Мозговой кровоток
пропорционален уровню мозгового перфузионного давления (МПД), которое представляет собой
разницу между средним артериальным давлением (САД) и средним ВЧД. Таким образом, по мере
роста ВЧД или снижения САД снижается МПД. Если церебральное перфузионное давление падает
ниже 50 мм рт.ст., то начинается ишемия мозга. Ишемия мозга и отёк являются пусковым
механизмом развития различных вторичных процессов (например, выброса возбуждающих
нейромедиаторов, внутриклеточного кальция, свободных радикалов и цитокинов), что вызывает
дальнейшее повреждение клеток, прогрессирование отёка и дальнейший подъём ВЧД. Системные
осложнения травмы (например, гипотензия, гипоксия) также могут усугублять ишемию мозга,
которую часто называют вторичным инсультом головного мозга.
Чрезмерно высокое ВЧД первоначально вызывает масштабную дисфункцию мозга. Если ВЧД не
снижается, это может привести к вклиниванию ткани мозга через намёт мозжечка в большое
затылочное отверстие, вызывая образование мозговых грыж (что значительно увеличивает
смертность и риск развития осложнений). Если ВЧД становится равным САД, то МПД становится
равным нулю, что приводит к полной ишемии и смерти мозга; отсутствие мозгового кровообращения
является объективным критерием смерти мозга. Чрезмерное ВЧД может также вызвать
кратковременную и длительную вегетативную дисфункцию, которая может привести к значительным
гемодинамическим нарушениям, особенно опасным у пациентов с политравмой и другими
повреждениями внутренних органов, гиповолемией, электролитным дисбалансом, коагулопатией,
гипотензией и анемией от острой кровопотери.
Повреждение гипоталамуса, субфорникального органа и ядра одиночного пути, которые регулируют
общий симпатический тонус, кровообращение и барорефлекторную реакцию, может привести к
глубоким изменениям сердечной и почечной функций. Гипоталамическая дисфункция влияет на
гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему, вызывая гемодинамическую нестабильность,
гипертензию и тахикардию вследствие симпатической гиперактивности, которая активирует
248
сократимость сердца и вызывает задержку жидкости в почках. Эти изменения впоследствии могут
привести к острому повреждению почек (ОПП) и к так называемому нейрогенному оглушённому
миокарду, или оглушённой кардиомиопатии, которая проявляется как острая систолическая
сердечная недостаточность. Такие системные изменения могут значительно увеличить смертность в
стационаре в первые несколько недель после травмы у ослабленных и предрасположенных
пациентов с политравмой, если их не распознать или недостаточно лечить вне отделения
интенсивной терапии.
У подростков и детей гиперемия и повышенный кровоток головного мозга могут быть результатом
контузии.
Классификация ЧМТ

Сотрясение головного мозга (СГМ)

На сегодня рассматривать сотрясение головного мозга как абсолютно функционально обратимую
форму ЧМТ нельзя.
Клинические проявления СГМ свидетельствуют, что при этом страдают все отделы мозга, поскольку
нарушается интегральная деятельность ЦНС, что приводит к расстройству регуляторной деятельности
мозга.
Основной мишенью действия СГМ являются клеточные мембраны и синаптический аппарат, что
приводит к нарушению саморегуляции обменных процессов.
Преобладает общемозговая и вегетативная симптоматика.
Отсутствие морфологических изменений по данным нейровизуализации.
Лечение симптоматическое.
Подробнее…
Сотрясение головного мозга (СГМ) относится к лёгкой ЧМТ, на долю которой приходится до 80% от
всех случаев травматических повреждений головного мозга.
249
В качестве ведущего патогенетического механизма травмы и кратковременного нарушения сознания
рассматривается фактор линейного или углового ускорения-замедления, которое возникает в момент
гашения скорости при столкновении с препятствием или удара тупым предметом по
нефиксированной голове.
Наиболее характерны случаи падения и удара головой о твёрдую поверхность, удары по голове в
боксе, удары головой при столкновении с препятствием в автодорожных происшествиях.
При СГМ структурные изменения мозгового вещества отсутствуют, а возникает комплекс
метаболических расстройств, нарушающих функционирование нейрональных мембран и течение
физиологических процессов в невральной ткани.
Для сотрясения головного мозга характерны следующие признаки: потеря сознания обычно не более
20 минут и продолжительность посттравматической амнезии 24 часа и менее. Основная сложность
диагностики сотрясения головного мозга состоит в том, что его основные симптомы имеют
субъективный характер и к моменту поступления пострадавшего в стационар обычно регрессируют.
В остром периоде травмы наиболее часто больные предъявляют жалобы на головную боль и
головокружение. Сама по себе головная боль, как правило, продолжается в течение примерно суток.
В острую фазу травмы наиболее часто проводится КТ головы, которая позволяет диагностировать
кровоизлияние, паренхиматозное повреждение и переломы черепа.
Несмотря на то что в большинстве случаев достаточно проведения КТ, МРТ головного мозга является
методом выбора в подострый период травмы и при необходимости длительного наблюдения за
больными, перенёсшими ЧМТ.
Ведение больных с СГМ ограничивается непродолжительным наблюдением в условиях стационара
с последующим направлением домой, где он должен находиться под наблюдением родных и
близких. Желательно предоставить пациенту в письменной форме информацию с перечнем тех
симптомов, при появлении которых следует незамедлительного вернуться в стационар
(нарастающая головная боль, повторная рвота, признаки истечения жидкости из носового или
ушного прохода, характерные для ликвореи, и др.).
Терапия острого периода травмы носит симптоматический характер. Вопреки широко
распространённому мнению, при СГМ довольно редко встречаются боли, связанные с
внутричерепной гипертензией. Поэтому назначение для лечения цефалгии дегидратирующих средств
необоснованно и неэффективно.
У значительной части больных восстановление (регресс головной боли, головокружения и других
субъективных неврологических расстройств) происходит самостоятельно, даже без терапии, хотя и
может быть довольно продолжительным (недели или месяцы). На скорость восстановления влияют
прежде всего тяжесть травмы и возраст больных. Возраст является одним из наиболее важных
факторов, определяющих хороший исход. У молодых людей, у которых длительность потери
сознания не превышала нескольких секунд, а продолжительность амнезии – нескольких минут,
можно ожидать полного восстановления в течение 1-2 недель. Если же потеря сознания и
спутанность продолжались дольше, а длительность амнезии была около часа, то восстановление
может занять 3-6 месяцев (иногда до года). У лиц старше 40-50 лет восстановление протекает
медленнее и может остаться неполным. На этот процесс оказывают влияние также предшествующие
250
и сопутствующие соматические или эмоциональные расстройства, злоупотребление алкоголем,
социальная ситуация, рентные установки.
Ушибы головного мозга. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Диффузное
аксональное повреждение мозга. Посттравматические синдромы.

Ушиб (contusio) – закрытое механическое повреждение мягких тканей и органов без видимого
нарушения их анатомической целостности.
Ушибы головного мозга (УГМ)
Это структурное повреждение вещества головного мозга.
Для ушибов головного мозга характерно сочетание обратимых и необратимых морфологических
изменений головного мозга с первичными кровоизлияниями и контузионными очагами.
Выраженная общемозговая симптоматика, очаговые симптомы нарушения функций полушарий и
ствола головного мозга.
Морфологические изменения по данным нейровизуализации.
Различают УГМ: лёгкой, средней, тяжёлой степени или I-IV виды контузионных очагов.
Лечение консервативное/хирургическое.
Подробнее…
Сильные удары по голове приводят к сотрясению и ушибу мозга. Сотрясение головного мозга
сопровождается нарушением функции мозговых клеток, множественными мелкими
кровоизлияниями в вещество мозга. При ушибе мозга происходит разрыв мозговой ткани и
значительное кровоизлияние в мозг, в результате чего погибают целые группы нервных клеток. При
действии ударной волны взрыва на значительную поверхность тела человека наступает контузия. Она
может наблюдаться и при подводном взрыве от воздействия ударной волны, которая
распространяется по воде. Контузия также обычно сопровождается сотрясением или ушибом
головного мозга.
При лёгкой контузии отмечаются кратковременная потеря сознания, незначительное уменьшение
частоты пульса, медленное поверхностное дыхание с отдельными глубокими вдохами, наклонность к
рвоте. Указанные симптомы обычно проходят быстро, однако контуженый плохо ориентируется в
окружающей обстановке, ослаблен, может не помнить обстоятельств травмы, у него отмечаются
головокружение, нарушение слуха.
При тяжёлой контузии наблюдается потеря сознания на длительный срок, лицо пострадавшего
бледное, зрачки расширены, слабо реагируют на свет или не реагируют вовсе. Пульс урежается до 50-
60 ударов в минуту, мышцы расслабляются. Нередко наблюдаются рвота и непроизвольное
выделение мочи и кала. После возвращения сознания у пострадавших отмечаются головокружение,
очаговые симптомы (нарушение речи, снижение слуха и т.д.).
Диффузное аксональное повреждение головного мозга (ДАП) – распространённый вид черепно-
мозговой травмы, при которой резкое ускорение либо торможение головы, например, в момент ДТП,
приводит к натяжению и разрыву аксонов.

251
При диффузном аксональном повреждении головного мозга микроскопические мелкоочаговые
кровоизлияния выявляются в мозолистом теле, полуовальном центре, верхних отделах ствола мозга.
Клинически оно проявляется длительной комой, которая в большинстве случаев переходит в
вегетативное состояние. Последнее характеризуется отсутствием корковой деятельности и длится
месяцы и годы.
Травматические внутричерепные гематомы. Классификация, клиника, диагностика,
консервативное и хирургическое лечение. ЭхоЭГ, КТ, МРТ в диагностике гематом.

Сдавление головного мозга

Это не ушиб головного мозга, но может с ним сочетаться.
Компрессия головного мозга может быть обусловлена внутричерепными гематомами, вдавленными
переломами, а также нарастающим агрессивным отёком мозга, пневмоцефалией.
Выраженная общемозговая симптоматика, очаговые симптомы нарушения функций полушарий и
ствола головного мозга (светлый промежуток, анизокория, триада Кушинга: гипертензия,
брадикардия и аритмичное дыхание).
Морфологические изменения по данным нейровизуализации.
Лечение консервативное/хирургическое.
Внутричерепные гематомы
 Эпидуральная
 Субдуральная
 Внутримозговая
Диагностика
 Неврологический статус.
 Нейровизуализация: КТ, МРТ.
 Люмбальная пункция с учётом абсолютных противопоказаний.

252
Острая спинальная травма. Клиника, диагностика, лечение. Реабилитация больных со
спинальной травмой.

Спинальная травма – механическое повреждение невральных структур позвоночного канала (ПК):

спинного мозга (СМ), его оболочек и сосудов, спинномозговых нервов.
Клиника
Основным признаком повреждения спинного мозга служит дискретный уровень травмы, на котором
неврологическая функция сохранена, а ниже этого уровня функция отсутствует или значительно
снижена. Мышечную силу оценивают по стандартной шкале от 0 до 5 баллов. Отдельные проявления
зависят от точного уровня и от того, является ли повреждение спинного мозга полным или неполным.
В острой стадии повреждения спинного мозга может развиться приапизм (болезненная,
персистирующая, патологическая эрекция, не связанная с сексуальным влечением или
возбуждением).
В дополнение к двигательной и сенсорной функции, при повреждении спинного мозга важно выявить
симптомы поражения верхнего мотонейрона. К этим симптомам относятся усиление глубоких
сухожильных рефлексов и повышение тонуса мышц, рефлекс Бабинского, клонус.
См. таблицу «Двигательные и рефлекторные проявления поражений спинного мозга в соответствии с
вовлечённым сегментом» из вопроса 65.
Полная поперечная перерезка спинного мозга на различных уровнях
Уровень Тип нарушения Двигательные Тазовые нарушения
чувствительности нарушения
С1-С4, до шейного Выпадение по Тетрапарез Выше сакральных
утолщения проводниковому типу, спастический: сегментов – задержка;
то есть выпадение первый нейрон ниже – недержание
глубокой и (центральный) для рук мочи.
253
 поверхностной и для ног ещё не зашёл
чувствительности ниже в шейное утолщение и
уровня поражения. не отдал второй
(периферический)
нейрон для рук,
поэтому парез будет
всех конечностей и
парез спастический.
С5-С8 + Тh1, шейное Выпадение Тетрапарез Выше сакральных
утолщение проводникового типа. смешанный: вялый сегментов – задержка;
парез в руках, ниже – недержание
спастический в ногах: мочи.
первый нейрон
(центральный) заходит
в шейное утолщение и
отдаёт второй
(периферический)
нейрон для рук –
вялые руки. Но первый
нейрон для ног ещё не
дошёл до поясничного
сплетения и не отдал
второй
(периферический
нейрон) для ног –
спастические ноги.
Грудной уровень Выпадение Спастический Выше сакральных
проводникового типа. парапарез (ноги): сегментов – задержка;
вторые нейроны для ниже – недержание
рук остались в шейном мочи.
сплетении. Первый
(центральный) нейрон
для ног ещё не зашёл в
поясничное сплетение
и не отдал второй
(периферический)
нейрон – спастические
ноги.
L2-S1, пояснично- Выпадение Вялый парапарез Выше сакральных
крестцовое утолщение проводникового типа. (ноги): первый нейрон сегментов – задержка;
для ног заходит в ниже – недержание
поясничное утолщение мочи.
и отдаёт второй
(периферический)
нейрон для ног – вялые
ноги.

254
Синдром Броун-Секара – симптомокомплекс, наблюдаемый при поражении половины поперечника
спинного мозга: на стороне поражения отмечают центральный паралич (или парез) и утрату
мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, на противоположной – выпадение болевой и
температурной чувствительности на 2-3 сегмента ниже.
Диагностика
Диагностика травм позвоночника и спинного мозга включает в себя оценку нервных функций,
включая рефлексы, двигательные и чувствительные функции и визуализацию (КТ).
Прогноз
Разрыв спинного мозга приводит к его необратимому повреждению и постоянной потере
неврологической функции ниже уровня травмы. Отрыв нервных корешков также вызывает
постоянную потерю функций; менее тяжёлые травмы от компрессии или растяжения нервной ткани
могут привести к восстановлению функции в зависимости от степени повреждения аксонов,
эндоневрия и эпиневрия. Восстановление некоторых движений или чувствительности в течение
первых недель после травмы говорит о благоприятном прогнозе. Дисфункция, оставшаяся после 6
месяцев, вероятно, будет постоянной; однако в течение до одного года после травмы показатель по
шкале Американской ассоциации спинальной травмы (ASIA) может улучшиться на один балл. В
некоторых исследованиях показано некоторое восстановление функции после полных травм
спинного мозга при стимуляции спинного мозга.
Лечение
 Иммобилизация
 Поддержка оксигенации и кровоснабжения спинного мозга
 Поддерживающая терапия
 Хирургическая стабилизация при необходимости
 Длительное симптоматическое лечение и реабилитация
Длительное симптоматическое лечение и реабилитация
У некоторых больных спастичность может поддаваться воздействию лекарственных препаратов. При
спастичности в результате травмы спинного мозга обычно назначают баклофен 5 мг перорально 3
раза в сутки (максимально 80 мг в течение 24 часов) и тизанидин 4 мг перорально 3 раза в сутки
(максимально 36 мг в течение 24 часов). Интратекальное введение (введение препарата в
субарахноидальное пространство) баклофена 1 раз в день можно назначить больным, у которых
пероральные препараты неэффективны.
Для как можно более полного восстановления пациентам необходима реабилитация. Курс
реабилитации должен включать физиотерапию, обучение навыкам самообслуживания и
рекомендации по удовлетворению социальных и эмоциональных потребностей. Лучше всего, если
руководить реабилитационной бригадой будет врач с подготовкой и опытом работы в области
реабилитации (реабилитолог); в состав бригады обычно входят медицинские сестры, социальные
работники, диетологи, психологи, физиотерапевты и профпатологи, рекреологи и консультанты по
выбору профессии.

255
Физиотерапия сфокусирована на упражнениях для восстановления мышечной силы, упражнения на
пассивное растяжение для предупреждения развития контрактур, а также правильного
использования вспомогательных устройств, таких как ортопедические аппараты, ходунки или кресло-
каталка, которые могут потребоваться для облегчения передвижения. Больных обучают навыкам
контроля спастики мышц, вегетативной дисрефлексии, нейрогенной боли.
Профессиональная терапия направлена на восстановление утраченных мелких двигательных
навыков. Программы контроля функций мочевого пузыря и кишечника обучают техникам туалета,
которые могут потребовать периодической катетеризации. Часто необходимо научить соблюдать
режим опорожнения кишечника, включающий своевременный приём слабительных средств.
Профессиональная реабилитация включает оценку как мелкой, так и крупной моторики, а также
когнитивных способностей, чтобы определить вероятность достойного трудоустройства больного.
Специалист по подбору профессии помогает идентифицировать возможные места работы пациента,
определяет потребность во вспомогательном оборудовании и видоизменении рабочего места.
Рекреологи используют такой же подход при определении возможностей и участия пациента в
занятиях хобби, спортом и других видах активности.
Эмоциональная помощь направлена на борьбу с деперсонализацией и практически неизбежной
депрессией, которая возникает после потери контроля над своим телом. Эмоциональная помощь
является основой достижения успеха во всех других компонентах реабилитации и должна
сопровождаться усилиями по обучению пациента и поощрением активного участия в данном
процессе членов его семьи и друзей.
Разрабатываются экспериментальные методы лечения: методы стимулирования регенерации
нервов и минимизации образования рубцовой ткани в повреждённом спинном мозге, имплантация
эпидурального стимулятора для улучшения произвольных движений после повреждения спинного
мозга.
Источники

1. https://www.msdmanuals.com/ru/профессиональный
2. Лекции по неврологии (ТМУ)
3. Клинические рекомендации
4. https://evidence-neurology.ru (Общество доказательной неврологии)
5. Материалы образовательных проектов ЛечTeam, Reclin, SYNAPSE, Easy neurology
6. https://www.medcomic.com
7. https://medach.pro
8. https://ru.wikipedia.org/wiki/
9. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php?lng=EN
10. https://www.rmj.ru (Русский медицинский журнал)
11. https://meduniver.com
12. https://www.sechenov.ru/pressroom/publications/

256