Абдрахманова

Саадат

Пороки развития
 ПОРОКИ
РАЗВИТИЯ

Пороки (аномалии) развития -

нарушения внутриутробного развития
плода с отклонением в строении органов
или тканей и изменением или
исключением их функций.

Отклонения в строении органов возникают

во внутриутробном периоде развития и
выявляются сразу же при рождении
ребёнка. Значительно реже аномалии
развития проявляются позже, когда с
ростом ре- бёнка имеющиеся отклонения
в строении органа прогрессируют.

Presentation title 2
 Классификация врождённых пороков

I. Изменение размеров органов: избыточное развитие части

тела или органа - гипергенезия; неполное развитие - гипоплазия
(гипогенезия); полное отсутствие органа - аплазия (агенезия).

II. Изменение формы органов: косолапость, подковообразная

почка, двурогая матка и др.

III. Аномалии расположения органов: эктопия, гетеротопия

(крипторхизм, аберрантная щитовидная железа).

IV. Увеличение количества органов: полидактилия,

гермафродитизм, добавочные рёбра.

V. Атавизмы: срединная, боковая кисты шеи, свищи.

VI. Дуплицирующие аномалии: сросшиеся близнецы

Presentation title 3
 Пороки развития черепа и головного мозга
Грыжа головного мозга (cephalocele) - грыжевое
выпячивание по средней линии черепа через дефект
в костях. Встречают редко: 1 случай на 4000-5000
новорождённых. Дефект в кости локализуется
спереди на уровне переносицы или в затылочной
области. Отверстие в костях свода черепа («грыжевые
ворота») бывает разного размера, округлой фор- мы, с
гладкими краями. Диаметр отверстия значительно
меньше размеров выпячивания. Через отверстие в
подкожную клетчатку выступают мозговые оболочки,
образующие грыжевой мешок. Его содержимым может
быть цереброспинальная жидкость, мозговая ткань
или то и другое одновременно. Размеры выпячивания
колеблются от нескольких сантиметров до величины
детской головы. Образование эластической
консистенции, при надавливании может уменьшаться
вследствие вправления содержимого, перемещения
жидкости внутрь черепа, что иногда сопровождается
судорогами, потерей сознания. Точную локализацию и
размеры дефекта в кости определяют по
рентгеновскому снимку

Presentation title 4
 Порок сочетается с другими аномалиями -
водянкой головного мозга, расщеплением губы,
мягкого и твёрдого нёба и др. Большинство
детей погибают в ближайшее время после
рождения. Дети резко отстают в умственном
развитии.

Лечение хирургическое - удаление грыжевого

выпячивания вместе с его содержимым и
пластическое закрытие дефекта кости. Мозговое
вещество, входящее в содержимое грыжи,
настолько перерождено, что его удаление не
сказывается на функциях головного мозга.
Дефект в кости закрывают путём перемещения
надкостницы вместе с апоневрозом или костной
пластинкой (при больших дефектах кости).

Presentation title 5
 Гидроцефалия (hydrocephalia) - водянка головного мозга,
связана с избыточным образованием и внутричерепным
скоплением цереброспинальной жидкости. Последняя может
скапливаться между оболочками мозга (наружная форма
водянки) и приводить к сдавлению мозга извне или в
желудочках мозга (внутренняя форма водянки) и вызывать его
сдавление изнутри. Сдавление мозга приводит к его атрофии.
Скопление жидкости вызывает резкое увеличение размеров
головы. Внешний вид черепа харак- терен: его свод превалирует
над лицевым черепом, лоб нависает над глазницами. Дети
развиваются плохо, резко отстают в психическом развитии.

Лечение. В экстренной ситуации пунктируют желудочек

мозга и удаляют жидкость. Операция заключается в
создании оттока жидкости из желудочков в яремные вены
или по другим дренажам (например, за счёт
вентрикулоперитонеального шунта).

Presentation title 6
 Краниостеноз (craniostenosis) - аномалия
развития черепа, обусловленная
преждевременным заращением родничков и
швов с образованием очагов обызвествления в
зонах роста черепа. В результате растущий мозг
сдавливается в узкой черепной коробке, что
приводит к замедлению его роста и атрофии с
развитием микроцефалии. Характерны
уменьшение размеров свода черепа,
преобладание размеров лицевого черепа над
сводом. Дети плохо развиваются умственно и
физически.

Лечение. Показана ранняя операция -

краниотомия, резекция, фрагментация костей
свода черепа.
Presentation title 7
Пороки развития лица

Расщелина губы (cheiloschisis), син.:

«заячья губа», незаращение губы,
хейлосхизиз. Встречают редко - 1 случай
на 2500 новорождённых. Расщелина может
захватывать красную кайму верхней губы
или всю губу до носа. Иногда щель
проникает в полость носа. Расщелина
может быть двусторонней. У ребёнка
нарушается процесс сосания, его кормят
сцеженным молоком.

Операция заключается в пластическом

закрытии дефекта путём перемещения
лоскутов
8
 Расщелина нёба (palatoschisis
uranoschisis). Распространённость - 1 случай на 1000
новорождённых. Причиной расщепления бывает
нарушение срастания верхнечелюстных отростков с
сошником. Расщелины могут быть одно- и
двусторонними. Возможно несращение только твёр- дого
нёба, а также его сочетание с расщелинами мягкого
нёба.

При этом пороке сообщаются полости рта и носа:

ребёнок не может сосать, молоко затекает в полость
носа. Ребёнка кормят с ложечки или из поильника. При
сочетании расщелины нёба с расщелиной губы рез- ко
нарушаются процессы сосания и дыхания.

Лечение хирургическое. Операцию выполняют в ранние

сроки после рождения - разобщают полости рта и носа за
счёт перемещения тканей нёбно-носовой перегородки.

Presentation title 9
 Макростомия (macrostomia)
- незаращение угла рта с одной
или обеих сторон, чрезмерно
широкая ротовая щель. При этом
нарушается питание ребёнка,
отмечают постоянное
слюнотечение, раздражение и
воспаление кожи вокруг рта.

Лечение хирургическое -
пластическое устранение
дефекта. Операцию выполняют в
грудном возрасте.
Presentation title 10
Presentation title 11
 Пороки развития шеи

Кривошея (torticollis) - врождённый фиксированный

наклон головы с её поворотом в сторону, что
обусловлено укорочением грудино-ключично-
сосцевидной мышцы или аномалией шейных
позвонков. Поставить диагноз позволяет типичное для
этой патологии положение головы. С целью уточнения
причины аномалии выполняют рентгенографию
шейного отдела позвоночника.

Лёгкую степень кривошеи в раннем возрасте лечат

консервативно - осуществляют фиксацию головы с
наклоном её в противоположную сторону. При
неэффективности консервативной терапии, в тяжёлых
случаях кривошеи показана операция - пересечение
или удлинение сухо- жилия грудино-ключично-
сосцевидной мышцы. Лучше оперировать в возрасте
2-3 лет.
Presentation title 12
 Пороки развития грудной клетки и органов грудной полости

Врождённые деформации грудной

клетки. Воронкообразная грудная клетка (thorax
infundibuliformis) характеризуется вдавливанием грудины и
рёбер с образованием воронки на передней поверхности
грудной клетки. При килевидной грудной клетке (t.
carinatus) определяют выпячива-

ние грудины вместе с рёбрами, напоминающее клин.

Деформации грудной клетки представляют собой
косметический дефект, но при этом возможно также
перемещение органов средостения, что приводит к
функциональным расстройствам.

Лечение при небольших деформациях консервативное -

массаж, лечебная физкультура. В тяжёлых случаях -
хирургическая коррекция: пересечение рёбер, грудины;
образовавшийся подвижный фрагмент грудной стенки
устанавливают в правильном положении и удерживают с
помощью швов и специального корсета или наложением
магнитных пластинок.

Presentation title 13
 Артрогрипоз (arthrogryposis)
- множественные контрактуры суставов
вследствие недоразвитости мышц
конечностей с симметричной
локализацией. Тугоподвижность,
ограничение движений приводят к
необходимости консервативной терапии
(массаж, лечебная физкультура,
физиотерапевтическое лечение).

Presentation title 14
 Синдактилия (syndactilia) выражает
ся в наличии сращений между
пальцами. Сращение пальцев может
быть кожное или костное ). Порок
обусловлен нарушением
эмбриогенеза: до 2 мес
внутриутробной жизни пальцы
соединены перепонками, а потом
разделяются. Разъединение
пальцев проводят хирургическим
методом в возрасте 2-3 лет.
Presentation title 15
 Полидактилия (polydactylia) -
увеличение количества пальцев.
Встречают как на руках, так и на
ногах, может сопровождаться
нарушением функций кисти или
стопы. Лечение хирургическое -
удаление добавочных пальцев.

Presentation title 16
 Эктродактилия (ectrodactilia)
- уменьшение количества
пальцев. Возможно отсутствие
одного или нескольких пальцев
на руке или ноге. Для
восстановления функций кисти и
устранения косметического
дефекта прибегают к пересадке
пальцев со стопы на кисть с
использованием
микрохирургической техники.
Presentation title 17
 Спасибо за
️️
внимание ️

Presentation title 18