1.

Около 20% новорожденных погибают в первые дни жизни из-за врожденных пороков развития, которые возникают
вследствие структурных нарушений в пренатальном периоде. Приведите классификации врожденных пороков и
назовите критерии, лежащие в их основе. В какие периоды жизни организм наиболее чувствителен к повреждающему
воздействию различных факторов?
Классификации пороков основаны на разных критериях:
1)по последовательности возникновения:
-первичные пороки развития: возникают непосредственно под воздействием тератогенного фактора.
-вторичные пороки развития: возникают на фоне первичных.
2) по причине их вызывающей:
-наследственные (стойкие наследственные мутации),
-экзогенные (поражение тератогенными внешними факторами),
-мультифакториальные (сочетание наследственных и тератогенных внешних факторов)
3) По филогенетической значимости:
-филогенетически обусловленные (по виду напоминают органы животных из Типа Хордовые и подтипа Позвоночные. Делятся
на анцестральные и аллогенные.
-нефилогенетические (не имеют аналогов у предковых форм).
Периоды наибольшей чувствительности организма к повреждающему действию факторов называют критическими.
Они характеризуются снижением регуляционной способности организма, низкими адаптивными возможностями. Вероятность
возникновения врожденных пороков под действием повреждающих факторов в эти периоды повышается. В онтогенезе
человека выделяют несколько критических периодов:
1) имплантация (7-8-е сутки эмбриогенеза)
2) развитие осевых зачатков органов и формирование плаценты (3-8-я неделя развития);
3) стадия усиленного роста головного мозга (15-20-я неделя);
4) формирование основных функциональных систем организма и дифференцировка полового аппарата (20-24-я неделя);

2.Иногда у человека возникают такие пороки, как гипертрихоз (повышенное оволосение), полителия (увеличенное
количество сосков), полимастия (увеличенное количество млечных желез). С чем это связано?
1. Гипертрихоз – это повышенное оволосение на различных участках тела. Данное патологическое нарушение
характерно для обоих полов, но чаще встречается у мужчин. В норме до 8 месяцев утробного развития человека его тело
покрыто плодными или первичными волосами, но к моменту рождения волосы остаются только на бровях, ресницах и голове.
Причины гипертрихоза обычно заключаются в генетических мутациях, которые изменяют структуру эпителиальных
клеток. Они начинают превращаться в эпидермальные.
Ненормальная беременность или инфекционное заболевание, которое происходит в первом триместре, может привести к
мутации. Это приводит к фиксации мутированного гена в геноме, что становится основной причиной возникновения
гипертрихоза.
Возникновение гипертрихоза также может быть вызвано применением некоторых препаратов, которые вызывают это
заболевание в виде побочных эффектов.
2.Полителий - это врожденное патологическое явление, при котором ребенок рождается с большим количеством
сосков, расположенных в разных частях тела.
Причиной полителии является появление сосков у эмбриона на определённом этапе развития, которые потом исчезают.
Однако в некоторых случаях они могут не исчезать, и тогда ребенок рождается с аномалией. Возможно является рудиментом
от млекопитающих.
3.Полимастия – это патология, связанная с увеличенным числом млечных желез.
Полимастия возникает из-за задержки в развитии или неправильном развитии грудных желез во время эмбрионального
развития. При нормальном развитии к десятой неделе все лишние части исчезают, и остается только пара молочных желез. Но
в ряде случаев добавочные элементы не исчезают, что и приводит к появлению полимастии.
Полимастия возникает из-за задержки в развитии или ненормального развития молочных желез во время эмбрионального
развития. При нормальном развитии к десятой неделе все лишние части исчезают, и остается только несколько молочных
желез. В некоторых случаях, однако, добавочные элементы не исчезают, что приводит к появлению полимастия.
Данные пороки называются атавизмами - появление у особей признаков, свойственных предкам, но отсутствующих у
ближайших родственников.

Задача 3 К педиатру обратилась женщина с годовалым ребенком, у которого кисть разделена на два пальца
(клешневидная кисть). Каково происхождение этой аномалии?
У годовалого ребенка обнаружена аномалия "клешневидная кисть". Проявление данной аномалии обусловлено
конвергенцией. Девиация - это уклонение, возникающее в процессе морфогенеза органа. различных синдромов. Этиология и
патогенез: В основе порока лежит аплазия одной или нескольких срединных костей пясти с прикрепляющимися к ним
фалангами пальцев, что придает кисти сходство с клешней. Факторы риска: патологии матки, маловодие, эмоциональный
стресс при беременности, вредные привычки матери.

Задача 4 В процессе развития сердца человека можно проследить повторение этапов филогенетических
преобразований сердца в ряду позвоночных. Перечислите основные эволюционные преобразования сердечно-
сосудистой системы в филогенезе позвоночных. Приведите сравнительную характеристику стадий развития сердца в
эмбриогенезе человека и представителей разных классов позвоночных.
Повторение в эмбриогенезе структур, характерных для предковых форм, называется рекапитуляцией. При
формировании сердца эмбриона человека повторяется строение сердца позвоночных животных.
Основные эволюционные преобразования сердечно-сосудистой системы в филогенезе позвоночных:
1. Появление и дифференцировка сердца позвоночных, увеличение его камер
2. Редукция и видоизменение артериальных дуг
3. Появление и дифференцировка малого круга кровообращения.
 Развития сердца в эмбриогенезе человека и представителей разных классов позвоночных:
- У рыб сердце двухкамерное (1 предсердие и 1 желудочек), расположено в области глотки. К предсердию примыкает
венозный синус, от желудочка отходит артериальный конус. 1 круг кровообращения.
- У амфибий сердце трёхкамерное: правое и левое предсердие, общий желудочек. На дне желудочка выросты – трабекулы,
которые препятствуют смешению крови. Сохраняется венозный синус от предсердия, от желудочка артериальный конус.
- У рептилий трёхкамерное сердце, желудочек разделен неполной перегородкой, но в момент сокращения она становится
полной и происходит разделение венозной и артериальной крови. Сохраняется венозный синус, артериальный конус
редуцируется – от разных частей желудочка отходят 3 самостоятельных сосуда.
- У птиц четырёхкамерное сердце: желудочек полностью разделён перегородкой. От сердца отходит только 2 сосуда от
желудочков. Сохраняется правая дуга аорты, она выходит из левого желудочка, из правого отходит лёгочная артерия.
- У млекопитающих четырёхкамерное сердце, сохраняется не левая , а правая дуга аорты (в отличие от птиц).

5. Кроме аномалий в строении сердца может встречаться такой порок, как шейная эктопия сердца. Что представляет
собой данный порок? Чем можно объяснить такую аномалию?
Эктопия сердца — это нарушение развития плода, при котором изменяется нормальное положение сердца, по механизму
возникновения – гетеротопия.
Шейная эктопия сердца – при нарушении «миграции» сердца во время развития плода оно может оставаться на уровне
5-7 шейных позвонков. Закладка сердца осуществляется на 20 сутки эмбриогенеза, позади головы. Позже за счет
изменений пропорций тела, появления шейной области, сердце смещается в переднее средостение.
Лечение:
При шейной эктопии, чаще всего, требуют хирургического вмешательства. Оно проводится только в крупных
многопрофильных детских больницах, в составе которых должно быть отделение детской кардиохирургии. В России
количество таких центров невелико – 1-2 центра на регион. Следует отметить, что вся медицинская помощь, включая
оперативное вмешательство, проводится бесплатно для всех людей, имеющих полис ОМС.
Объем хирургического вмешательства и метод его проведения определяется индивидуально лечащим кардиохирургом. После
операции требуется продолжительный период реабилитации и постоянное наблюдение ребенка у педиатра, кардиолога.

6. У новорожденного обнаружен такой порок развития как незаращение верхнего нёба («волчья пасть»). Какую
природу имеет эта аномалия? Нужно ли корректировать данный порок?
Среди пороков развития челюстно-лицевой области наиболее распространены врождённые расщелины губы и неба.
Нарушение срастания (оно должно произойти к концу восьмой недели эмбриогенеза) костных горизонтальных складок,
которые образуют твердое небо, приводит к его незаращению и формированию порока, известного под названием "волчья
пасть".
"Волчья пасть"- разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба или двух
отростков верхней челюсти в период эмбрионального развития. Также возможно приобретённое расщепление нёба в
результате опухолевого, инфекционного процессов или физического повреждения.
Данный порок можно устранить с помощью пластических операций по исправлению челюстно-лицевых пороков.
Наиболее эффективной является коррекция верхней губы и коррекция неба. Хирургические операции делаются поэтапно, в
зависимости от степени патологии.

Задача 7 Часто встречается феномен под названием латеральные кисты шеи. Охарактеризуйте проявления данной
аномалии. Какую природу имеет этот порок развития?
Боковая киста шеи представляет собой безболезненное образование округлой формы с четкими границами, имеющее
плотную и эластичную консистенцию, которая располагается в области так называемого «сонного треугольника шеи». Как
правило, кожа над боковой кистой достаточна подвижна и не имеет изменения цвета кожного покрова. Клиническая практика
показывает, что боковые кисты могут достигать значительных размеров, что и приводит к сдавливанию в области гортани,
трахеи и вызывает не только дисфагию, нарушение дыхательной функции, но и расстройство речи человека. Обычно наличие
боковой кисты шеи не представляет опасности здоровью, но тем не менее, вследствие скрытой формы заболевания, шейная
киста может развиться в злокачественную опухоль.
Уже начиная с четвертой недели беременности происходит формирование у зародыша жаберного аппарата,
состоящего из 5-и пар полостей или «жаберных карманов», жаберных щелей и соединяющих их дуг, участвующих в развитии
и формировании структур головы и шеи ребенка. При нормальном анатомическом развитии плода жаберные карманы
постепенно зарастают, но в некоторых случаях, они сохраняются и образуют различные виды кист (боковая, срединная).

Задача 8 В результате несрастания осевых отростков позвонков у ребенка развился такой дефект позвоночного канала
как спинномозговая грыжа. Чем можно объяснить такую аномалию?
Онтогенез осевого скелета человека повторяет (рекапитулирует) основные филогенетические стадии его становления:
в периоде нейруляции закладывается хорда, заменяющаяся впоследствии хрящевым, а затем и костным позвоночником.
Но нарушение онтогенеза осевого скелета у человека может выразиться в таких атавистических пороках развития, как
несрастание остистых отростков позвонков, в результате чего формируется spina bifida - дефект позвоночного канала. И как
факт: при этом часто через дефект выпячиваются мозговые оболочки, что объясняет образование спинномозговой грыжи.
(проще говоря между позвонками образуется просвет и часть спинного мозга с нервными корешками, выпячивается между
ними.) Большинство случаев патологии приходятся на пояснично-крестцовую область, реже на шейный и грудной отделы
позвоночника. Аномальный порок можно выявить еще в утробе матери, это дает возможность принять профилактические
меры, еще до рождения ребенка.

Задача 9. Врач – стоматолог обнаружил у ребенка гомодонтную зубную систему, в которой все зубы имели коническую
форму. Чем обусловлена такая аномалия?
В онтогенезе человека наблюдается рекапитуляция основных этапов филогенеза пищеварительной системы. Нарушение этого
процесса приводит к онто-филогенетическим порокам развития.
У человека возможны атавистические аномалии зубной системы, связанные с нарушениями как дифференцировки зубов, так и
с их количеством. Редкой аномалией является гомодонтная зубная система, в которой все зубы имеют коническую форму. В
процессе эволюции, именно у рыб появляются челюсти и однородные зубы (гомодонтная зубная система), пищевод, желудок.
Вследствие рекапитуляции у человека, как у современной взрослой формы проявился признак, имевший место у взрослого
предка(рыб).
Лечение производится только хирургическим методом или протезированием. Диагностика заболевания происходит у
стоматолога, начиная примерно с 24 месяцев жизни ребенка (+/- 2 мес).

Задача 10 Грубым пороком является образование в области расщелины позвоночника грыжевого выпячивания.
Грыжевой мешок представлен кожей и мягкой оболочкой, а его содержимое – спинным мозгом и спинномозговой
жидкостью. Чаще всего дефект локализуется в пояснично-крестцовой области, а также в шейном отделе позвоночника.
Нарушаются функции моторных нейронов, отсутствуют рефлексы. Чем объясняется такая аномалия?

Центральная нервная система формируется из эктодермы на 3-й неделе эмбрионального развития. Длина эмбриона в
этот период составляет всего 15 мм. Листки эктодермы сближаются и формируют невральный желобок, а затем, сблизившись,
нервную трубку. Вокруг формируется костное кольцо. В норме закрытие невральной трубки происходит к 28-му дню
гестации. Однако при нарушениях закрытия формируются такие ее дефекты, как анэнцефалия, энцефалоцеле и spina bifida.
Кистозная расщелина позвоночника возникает при ннесмыкании заднего невропора.
Наиболее часто (до 70% случаев) spina bifida локализуется в пояснично-крестцовой области, в 21% - в грудном отделе
и в 9% - прочей локализации.
Myelomeningocele. Это наиболее тяжелая форма spina bifida, с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его
корешков. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Степень неврологического
дефекта всегда тяжелая параплегия нижних конечностей, чувствительные расстройства, нейрогенный мочевой пузырь и парез
кишечника. Именно эта форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто - около 75% всех форм. Почти во всех
случаях миеломенингоцеле сочетается с синдромом Арнольда - Киари II. Таким образом, обнаружение признаков аномалии
Арнольда - Киари II у плода является маркером наличия spina bifida. Кроме того, в 70-80% случаев у плода развивается
гидроцефалия.

Задача 11 В процессе формирования нервной трубки может возникнуть рахисхизм - несмыкание нервной трубки.
Спинной мозг лежит открыто в виде пластинки или жёлоба. Обычно такое нарушение сочетается с анэнецефалией.
Встречается с частотой 0,54 случая на 1000. Чем можно объяснить такую аномалию?
Рахисхизм — полное несращение тел и дужек позвонков, а также прилежащих мягких тканей, в том числе кожи.
Рахисхизм является врожденным пороком развития с участием нервной трубки. Происходит нарушение этапов
формирования нервной трубки: 1) образование нервной пластинки путем выделения на спинной стороне тела утолщения
эктодермы в виде полоски чувствительных клеток; 2) формирование нервного жёлоба путем погружения центральной части
пластинки под эктодерму; 3) образование нервной трубки, путем смыкания краёв нервного желоба. Таким образом нарушение
происходит на 3 этапе развития нервной трубки.
Анэнцефалия — внутриутробный порок развития плода, который формируется на ранних сроках беременности и
связан обычно с воздействием вредных факторов окружающей среды, токсических веществ или инфекцией; грубый порок
развития головного мозга — полное или частичное отсутствие больших полушарий головного мозга, костей свода черепа и
мягких тканей.
Рахисхизм является тяжелым состоянием, и показатели выживаемости у плодов чрезвычайно низки. Младенцы,
рожденные с этим заболеванием, имеют высокий уровень смертности и серьезные дефекты развития.

Задача 12 Наиболее частый порок (0,5-1,2 случая на 1000 новорожденных) – незаращение боталлова протока.
Охарактеризуйте данный порок развития. Как объяснить возникновение этого порока?

Сохранение сосуда соединяющего в эмбриогенезе дугу аорты с легочной артерией и направляет кровь из спавшихся лёгких в
аорту.
У человека в норме в процессе филогенеза в эмбриогенезе у зародышей закладывается 7 пар артериальных дуг. В
норме к концу эмбриогенеза 1, 2, 5 и 7 пары атрофируются; 3 пара дает начало сонным артериям, левый сосуд 4-й пары
превращается в левую дугу аорты, а правый – атрофируется; 6 – дает начало легочным артериям.
При патологии незаращения боталлова протока у человека этот проток соединяет 4-ю (дугу аорты) с 6-ой парой сосудов
(легочной артерией) и должен зарастать к 10-ой неделе после рождения. Порок развивается при незарастании протока; при
этом кровь во время систолы поступает из аорты в легочную артерию, переполняя ее. Вследствие этого происходит
расширение легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Во время диастолы кровь вновь поступает в аорту, что
приводит к гипертрофии левого сердца.
по механизму – гетерохрония. Проявляется в забросе крови в легкие, увеличении давления в малом круге, развиваются
застойные явления в легком, формируются признаки легочной и сердечно-сосудистой недостаточности.
У детей, которые страдают незаращением боталова протока, происходит отставание в развитии. Они быстро устают,
при незначительной физической нагрузке у них появляется одышка. у новорожденных сопровождается учащенным дыханием,
когда дети подрастают, появляются перебои в сердце, учащается сердцебиение,мало двигаются, наблюдается отставание в
росте, они больше подвержены воспалению легких. У недоношенных детей, имеющих незрелые легкие, перечисленные
симптомы появляются раньше и сильнее выражены.
Лечение хирургическое.
Задача 13 На приёме у педиатра мальчик 12 лет с жалобами на сильные боли в левой половине живота, периодически
подъём температуры. В моче были обнаружены многочисленные лейкоциты и бактерии. С помощью внутривенной
пиелографии было установлено, что в левой почке расширены лоханки. Кроме того, обнаружено наличие двух левых
мочеточников. Объясните механизм возникновения данного порока.
Ответ: Удвоение органа так же, как и другие поражения, развивающиеся у ребенка в период внутриутробного формирования
организма Факторы риска развития врожденных аномалий мочеточников:
· генетические факторы (ошибки в генетическом аппарате клеток плода, приводящие к неправильному строению и развитию
некоторых органов и систем); · инфекционные заболевания матери во время беременности: краснуха (вирусное заболевание,
проявляющееся появлением сыпи красного цвета на теле и лице), сифилис (бактериальное заболевание, передающееся
половым путем).
· профессиональные вредности — воздействие вредных факторов внешней среды (ионизирующее излучение, повышенные
температуры) на организм матери во время беременности;
· употребление наркотиков или алкоголя матерью во время беременности.
Возникновение этой аномалии обусловлено одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков
нефрогенной бластемы либо расщеплением единственного мочеточникового ростка. Один из удвоенных мочеточников может
развиваться нормально, а другой патологически. Иногда в каудальном отделе протока первичной почки образуется несколько
закладок мочеточника, определяющих формирование не только полного удвоения морфологически полноценных
мочеточников, но и утроения и т. д. Очень редко встречается такой вариант порока, при котором два (и больше) мочеточника
отходят от лоханки неудвоенной почки.

Задача 14 В возрасте 1,5 месяцев у ребенка обнаружена транспозиция аорты и легочной артерии. Ребенок отставал в
развитии, имел синюшный цвет кожи, тяжело, прерывисто дышал. Каков механизм возникновения этого порока?
Объясните причины возникновения цианоза (синюшной кожи). Каков прогноз?
Транспозиция аорты и легочной артерии – этот порок развития, который характеризуется неправильным
расположением аорты и легочной артерии. При нормальном строении сердца от правого желудочка отходит легочная артерия,
а от левого – аорта. Причиной появления транспозиции магистральных сосудов является появление не спиральной
перегородки, а прямой. В связи с этим, кровь, бедная кислородом, в легкие не попадает, она идет по аорте в организм ребенка.
А кровь, насыщенная кислородом, идет обратно в легкие по легочной артерии. Вследствие этого развивается кислородное
голодание. Из-за снижения оксигенации тканей развивается цианоз. Появляется сердечная недостаточность, так как сердце не
может обеспечить нормальный кровоток в организме; затрудняется дыхание. Механизм развития – гетеротопия. Без
своевременного хирургического лечения транспозиция аорты и легочной артерии может привести к летальному исходу.

Задача 15 У двухлетнего ребенка во время рентгенологического исследования органов грудной клетки в средней доле
правого легкого обнаружились участки с сотообразными структурами. Как можно объяснить возникновение данной
аномалии?
Обнаружили дизонтогенетические бронхолегочные кисты – округлые полости в легких (солитарные или
множественные), отграниченные от окружающих тканей примитивно построенной стенкой недифференцированного бронха
(возврат к структуре лёгкого земноводных).
Данная аномалия возникает в результате дизэмбриогенеза легкого, который делится на 4 степени в зависимости от сроков
остановки развития на одном из этапов эмбриогенеза:
1. Отсутствие первичной бронхиальной почки приводит к агенезии легкого (I степень)
2. При нарушении формирования и роста первичной бронхиальной почки происходит аплазия легкого (II степень)
3. Неправильное формирование легкого на уровне деления долевых и сегментарных бронхов способствует гипоплазии легкого
(III степень)
4. Порочное развитие мелких бронхов является причиной формирования солитарных воздушных кист, респираторных отделов
легкого (IV степень)
Лечение данной аномалии – удаление кист во избежание осложнений, инфицирования и сдавления окружающих легочных
структур. Современные клинические классификации патологии легких повышают эффективность лечения пороков легких у
детей и взрослых.

Задача 16 Удвоение мочеточника встречается с частотой 7 случаев на 1000 в популяции. Женщины поражаются в 2
раза чаще. Удвоение часто сочетается с удвоением уретры, мочевого пузыря. Как можно объяснить происхождение
этих аномалий?
В онтогенезе человека обнаруживается выраженная рекапитуляция в развитии почки: закладывание вначале про-,
затем мезо-, а позже метанефроса. Последний развивается в начале 5-й недели из трех зачатков:
1. Метанефральных дивертикулов Вольфовых протоков (мочевыводящие пути)
2. Метанефрогенной бластемы – мезенхимальные клетки промежуточной мезодермы (почечные канальцы)
3. Ангиогенной мезенхимы (кровеносные сосуды).
Патология происходит из-за:
· Сбоя генетического аппарата. Генетическая ошибка провоцирует аномальное строение и развитие органов плода – порог
будет являться наследственным.
· Болезней беременной женщины инфекционного характера. К удвоению мочеточников у младенца приводит перенесенная
матерью во время беременности краснуха, сифилис – порог будет являться экзогенным.
· Профессиональной вредности, например, облучении беременной женщины ионизирующим излучением, воздействии на ее
организм высоких температур и пр. – порог будет являться экзогенным.
· Употребления алкогольных напитков и наркотических веществ во время беременности - . – порог будет являться
экзогенным.
 Среди врожденных аномалий мочевыделительной системы часто встречается удвоение мочеточника. Из почки
выходит два мочеточника, а не один, как должно быть в норме. Удвоение мочеточников чаше присутствует у женщин и
обычно бывает односторонним.
Основной мочеточник при удвоении закладывается первым в каудальной части вольфова протока и дренирует нижний
полюс почки. Добавочный мочеточник дренирует верхний полюс почки, но впадает в мочевой пузырь каудальнее основного.
Данная аномалия развития связана с расщеплением одного из мезонефральных протоков (уретер- фиссус) в нижнем, среднем
или верхнем отделе по мере его продвижения вверх или в месте его врастания в метанефрогенную бластему, или с
образованием двух мочеточниковых зачатков из одного мезонефрального протока (полное удвоение).
Удвоение уретры возникает из-за отделения участка уретральной борозды во время внутриутробного развития.
Удвоение мочевого пузыря характеризуется наличием двух изолированных половин мочевого пузыря, в каждую из
которых открываете устье мочеточника. Соответственно в обеих половинах пузыря имеется собственная шейка.
Из мочеполового синуса развивается мочевой пузырь и уретра. Из этих данных можно сделать вывод, что при
нарушении уретры, происходит нарушение в мочевом пузыре.

Задача 17 У человека мужские гонады закладываются в брюшной полости. К 8 месяцу внутриутробного развития они
перемещаются в паховый канал и оказываются в мошонке. У 2,2% мальчиков пубертатного возраста обнаруживаются
различные формы крипторхизма. Чем это можно объяснить?
Крипторхизм – это патологическое состояние, при котором одно или оба яичка располагаются вне мошонки (в
паховом канале, брюшной полости, под кожей).
Семенники у мужчин изначально развиваются в брюшной полости, на 8 месяце развития передвигаются через
паховый канал в мошонку. Такое перемещение связано с особенностями сперматогенеза: процесс образования сперматозоидов
осуществляется при температуре на 3-4 С ниже, чем температура тела.
Основные причины патологии делят на две группы:
1. механические препятствия продвижения яичка: укорочение поводка яичка, фиксация сосудов яичка у глубокого
пахового кольца эмбриональными тяжами, укорочение и недоразвитость сосудов яичка, недоразвитость пахового
канала, узость поверхностного и глубокого паховых колец, обычно формируется односторонний крипторхизм.
2. Нарушение опускания семенников
3. дисфункция эндокринных желез беременной и плода: нарушение функции гипофиза и щитовидной железы плода,
нарушение эндокринной функции плаценты, сахарный диабет 1 или 2 типа и др. , способствуют развитию
двусторонней формы заболевания.
По механизму развития – гетеротопия. Клиническое проявление – бесплодие у мужчин. При хирургической коррекции
репродуктивная функция восстанавливается.

Задача 18 Двойная матка встречается с частотой один случай на 1000 перинатальных вскрытий. 1)Чем может быть
вызвано такое удвоение? 2)К каким последствиям это может привести? 3)Возможна ли коррекция порока?
1) (в норме) У эмбриона матка начинает формироваться на третьем месяце развития, изначально она имеет два
разделенных участка, которые в дальнейшем сливаются посредством соединения двух мюллеровых протоков. На
последующей стадии формирования эмбриона перегородка между двумя частями матки рассасывается. Таким же образом
развивается и влагалище.
Получается, что появления двойной матки связано с нарушением слияния мюллеровых протоков. Причина возникновения
таких пороков - нарушение дифференцировки в процессе морфогенеза и избирательной клеточной адгезии.
Развить такую аномалию могут стать следующие факторы:
· различные инфекционные заболевания, перенесенные беременной женщиной на ранних стадиях, когда формируется
эмбрион;
· несбалансированное питание или нехватка витаминов беременной, в данном случае эмбрион испытывает нехватку
элементов, в которых нуждается;
· прием медикаментов, которые могут негативно отразиться на развитии зародыша;
· расстройства эндокринного характера;
· постоянные стрессы;
· тяжелые токсикозы, которые отмечаются в самом начале беременности;
· интоксикация по причине употребления алкоголя, табака и прочих вредных веществ во время беременности.
Можно сделать вывод, что так как данный порок развивается под влиянием факторов внешней среды (которые действуя во
время эмбриогенеза, нарушают развитие тканей и органов), то его относят к экзогенным порокам.
2)Получается, что если нарушение строения матки сопровождается яркой симптоматикой и требует хирургического
вмешательства, то проводится гистероскопическое исследование. Также, многие при удвоенной матки боятся бесплодия,
однако, такое последствие аномалии встречается очень редко, так как патология никак не влияет на работу яичников и
репродуктивную систему в целом. Эмбрион без препятствий попадает в одну из частей матки, а дальнейшее развитие плода
зависит от того, насколько благоприятны условия.
Поэтому, последствия при данном пороке зависят от видов развития аномалии, функционирования организма при данной
аномалии (а нужно учитывать, что у каждой женщины это индивидуально).
3) 1. Типичные виды удвоения без явных осложнений не требуют терапии(коррекции), поскольку не влияют на
менструальный цикл, зачатие и вынашивание плода.
2. При отрицательных проявлениях иногда назначается хирургическое вмешательство, для формирования единой полости
матки (врачи в процессе операции рассекают перегородку, которая разделяет матку. Стенка удаляется медленно при помощи
лапароскопа)
Операция требуется всегда при добавочном замкнутом роге, а также при полном удвоении.
Задача 19 При ультразвуковом обследовании у женщины обнаружена двурогая матка. Как можно объяснить
возникновение этой аномалии? Каковы последствия порока? Возможна ли коррекция порока?
Двурогая или двойная матка
В норме У анамний закладывается 2-а поколения почек: головная и туловищная. У самок анамний головная почка
редуцируется за исключением одного канальца, его нефростом превращается в воронку яйцевода которая сохраняет связь с
мюллеровым протоком, поэтому он выполняет функцию выведения яйцеклеток, т. е. является яйцеводом.
У самок амниот наблюдается дифференцировка яйцеводов (мюллеровых протоков), наибольшая степень дифференцировки
характерна для млекопитающих. У них (и человека) различают 3-и отдела: фаллопиевы трубы (собственно яйцевод), трубки
матки и трубки влагалища. У плацентарных млекопитающих наблюдается слияние парных отделов яйцеводов. В зависимости
варианта слияний определяется вид матки
В норме должно происходить сливание трубки влагалища и матки, парными остаются только фаллопиевы трубы, в результате
образуется простая матка (приматы и человек).
Но возможны и другие варианты слияния матки что приводит К Филогенетически обусловленные ВПР половой системы
женщин
Другие Варианты слияний: 1) сливаются только трубки влагалища, остальные отделы остаются парными – двойная матка
(грызуны); 2) сливаются трубки влагалища и нижних отделов матки, формируется двурогая матка (хищники, парнокопытные);
Вследствие чего происходит Нарушение срастания мюллеровых протоков, в результате чего возможны следующие пороки:
двойная матка и двурогая матка. Репродуктивная функция нарушается (невозможно вынашивание беременности); лечение
хирургическое.