УДК 616.134.1/.4+616.137.83/.93+616.147.3]-002-007.

271

Дядык А.И., Багрий А.Э., Гнилицкая В.Б., Христуленко А.Л., Мальцева Н.В., Стуликова Е.Л.,
Приколота О.А., Калуга А.А.
Государственная Образовательная Организация Высшего Профессионального Образования
«Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького», 83003, г.Донецк,
пр.Ильича 16
Болезнь Бюргера
Резюме. Приведены данные о распространенности, этиологии, патогенезе, клинических
проявлениях и осложнениях болезни Бюргера. Подчеркиваются главные клинические
признаки, в основе которых лежит хроническое воспаление сосудов как венозного, так и
артериального русла с развитием некроза и тромботической окклюзии. Подчеркивается, что
болезнь Бюргера является самостоятельным заболеванием, принципиально отличающимся от
атеросклероза, прежде всего отсутствием поражения коронарных артерий. На сегодняшний
день это заболевание встречается несколько реже, чем 10-15 лет назад, поэтому за последнее
десятилетие было опубликовано ограниченное количество работ, посвященных данной
проблеме
Ключевые слова: облитерирующий тромбангиит, болезнь Бюргера, системные васкулиты,
ишемия.

Dyadyk A.I., Bagriy A.E., Gnilitskaya V.B., Khristulenko A.L., Malceva N.V., Stulikova E.L.,
Pricolota O.A., Kaluga A.A.,
State Educational Organization of Higher Professional Education
«M. Gorky Donetsk National Medical University», 83003, Donetsk, Illicha av.16
Buerger’s disease
Summary.Data are provided regarding prevalence, ethiology, pathogenesis, clinical manifestations,
and complications caused by Buerger's disease. A focus is given to main clinical signs, with chronic
inflammation of vessels both in venous and arterial beds as a background, with development of
necrosis and thrombotic occlusion. An emphasis is made that Buerger's disease is an independent
one, which, in principle, does differ from atherosclerosis due to absence of coronary arteries disease
in first place. So far, this disease occurs less frequently as the case was 10-15 years ago, and,
accordingly, a few works highlighting this subject have been published for the last decade.
Key words: thromboangiitis obliterans, Buerger's disease, systemic vasculitis, ischemia.

Определение
Облитерирующий тромбангиит (ОТА) (болезнь Бюргера) — системный
некротизирующий васкулит артерий мышечного типа и вен среднего и мелкого калибра с
локализацией в нижних и верхних конечностях, характеризуемый развитием тромботической
окклюзии просвета сосудов (преимущественно дистальных отделов). Отмечается частая
ассоциация ОТА с мигрирующим тромбофлебитом [1, 2].
Эпидемиология
ОТА наблюдается во всех регионах мира, но преимущественно в Восточной Европе,
на Среднем Востоке, в Южной Азии и Японии. ОТА болеют чаще лица молодого возраста (в
среднем 35 лет), а также других возрастных групп (около 10 % старше 60 лет). Среди
больных ОТА существенно превалируют мужчины. В последние 2–3 десятилетия отмечается
повышение удельного веса женщин. На долю ОТА среди всех ишемических заболеваний
приходится около 2 %, а в Японии — 20–30 %. В ряде эпидемиологических исследований
отмечено некоторое снижение распространенности ОТА [1, 3].
Этиология и патогенез
Этиология ОТА остается неизвестной. Показана довольно тесная ассоциация развития
обострений ОТА с табакокурением, особенно у активных курильщиков (20 и более сигарет в
сутки). Никотин и карбоксигемоглобин могут вызывать функциональные и структурные
нарушения сосудистых эндотелиальных клеток, индуцируя развитие атеросклероза.
Дополнительные неблагоприятные эффекты табакокурения включают развитие
гиперфибриногенемии, снижение холестерина липопротеидов высокой плотности, что также
способствует развитию атеросклероза. Вместе с тем, в отличие от ишемической болезни
сердца, только у небольшого процента курильщиков развивается ОТА, что позволяет
говорить о важной роли в патофизиологии ОТА таких факторов, как генетическая
предрасположенность, периодонтит, инфекции, активация сосудистых эндотелиальных
клеток, нарушения иммунного ответа. Кроме того, у больных с ОТА имеет место повышение
уровней гематокрита и вязкости крови, активация тромбоцитов. В ряде сообщений
отмечается повышение в крови уровней антиэндотелиальных антител и АНЦА в острой фазе
заболевания. Показана ассоциация между ОТА и HLA-A9, HLA-B5, HLA-A1, HLA-B8 и
HLA-DR4 [1, 2, 4].

Морфологическая картина
В большинстве случаев ОТА поражаются артерии и вены дистальных отделов
конечностей (в большей мере нижних). Также возможно вовлечение в патологический
процесс сосудов легких, кишечника.
В острой фазе заболевания наблюдается небольшое набухание артерий и вен с
умеренной лимфоцитарной инфильтрацией нейтрофилами, лимфоцитами и гигантскими
клетками. Просвет пораженных сосудов часто окклюзирован тромбами, представляя картину,
напоминающую микроабсцессы (микроабсцессы локализуются в стенке сосудов и в
окружающей ткани). Окклюзия сосудов различна по протяженности. В подострой стадии
наблюдается уменьшение клеточной инфильтрации, исчезновение микроабсцессов и начало
реканализации. В хронической фазе имеют место организация тромбов, реканализация и
утолщение интимальной оболочки сосуда с небольшими признаками воспаления.
Приведенные выше патологические процессы в сосудах ведут к ишемизации тканей,
результатом чего является развитие остеопороза, гангрен. При травмах имеет место высокий
риск развития язв и гангрен. Последние чаще начинаются с пальцев [1, 2, 4].
Критерии диагностики
Приводим критерии диагностики ОТА, предложенные японскими ревматологами [1].
1. Возраст начала заболевания < 50 лет.
2. Табакокурение в анамнезе или в настоящее время.
3. Наличие окклюзии в подколенной артерии или в ее дистальных ветвях.
4. Наличие в анамнезе артериальных окклюзий или мигрирующего флебита.
5. Отсутствие артериальной гипертензии, сахарного диабета или дислипидемии.
При наличии вышеуказанных 5 критериев и отсутствии данных в пользу системного
заболевания соединительной ткани приемлем диагноз ОТА. При постановке диагноза ОТА у
женщин и некурящих необходимо проведение тщательной дифференциальной диагностики.
Клиническая картина
Начало ОТА обычно наблюдается в возрасте 19–45 лет (средний возраст 30–35 лет).
Клинические проявления заболевания обусловлены главным образом нарушением
кровоснабжения тканей (ишемией) и локальной венозной несостоятельностью,
преимущественно конечностей [5].
Клинические проявления, обусловленные ишемическими процессами в нижних
конечностях, включают:
 ощущение похолодания (особенно в пальцах);
 парестезии: онемение, отсутствие чувствительности в пальцах и стопах;
 изменения цвета кожи: в пораженных пальцах кожа приобретает красный цвет
независимо от позиции ног и сохраняется даже в горизонтальном положении ног
и туловища;
  интермиттирующая спазмирующая боль: слабость, боль и/или мышечные
спазмы, появляющиеся при физической нагрузке, что делает невозможным ее
продолжение;
 боль в покое: невыносимая жгучая боль, нарушающая сон;
 язвы/гангрена, развивающиеся в пальцах, прежде всего в области ногтей, и часто
инициируемые механическими или термическими факторами (выявляются в 18–
72 % случаев). Часто осложняются абсцессами;
 снижение или отсутствие пульсации на пораженных артериях;
 в 30–45 % случаев наблюдается тромбофлебит поверхностных вен [1, 4].
Клинические проявления, обусловленные ишемическими процессами в верхних
конечностях, напоминают таковые при ишемии нижних конечностей, которые описаны выше,
но они менее выражены. Кроме того, часто наблюдается асимметричный феномен Рейно [2,
4].
Вовлечение в патологический процесс четырех конечностей имеет место в 40 %
случаев, трех — в 43 % и двух — в 17 % случаев.
Серьезным последствием патологических процессов в нижних конечностях является
необходимость ампутации. Частота ампутаций ниже колена составляет 3–30 %, пальцев и
стоп — 19–23 % и только пальцев — 3–15 %. Вовлечение в патологический процесс артерий
внутренних органов наблюдается редко [1, 4].
С нашей точки зрения, важное место в выборе лечебной тактики занимает
классификационная шкала тяжести ОТА, предложенная японскими ревматологами, которая
представлена в табл. 1.
Лабораторные и инструментальные параметры
При ОТА отсутствуют какие-либо специфические лабораторные тесты и диагноз
базируется на клинических параметрах. Вместе с тем необходимо проведение целого ряда
лабораторных тестов с целью исключения гиперлипидемии, сахарного диабета, СКВ,
склеродермии, диспротеинемии.
С целью диагностики ОТА, определения локализации и тяжести сосудистых
поражений показан комплекс неинвазивных и инвазивных исследований. Неинвазивные
исследования включают измерение АД (на руках, пальцах рук и ног), определение кожного
перфузионного давления (лазерный допплер), кожной сатурации кислорода, кожной
температуры (термография), кожного кровотока (лазерный допплер), а также проведение
магнитно-резонансной ангиографии и трехмерной контрастной компьютерной томографии.
Среди инвазивных исследований ведущее место занимает артериография [1, 2, 3].
Лечебная тактика
Общие подходы
 Больным ОТА категорически противопоказано табакокурение, а также
следует избегать пассивного курения.
 Необходимо избегать экспозиции рук, ног и туловища к холоду.
 Показаны регулярные дозированные физические упражнения.
 Необходим постоянный контроль массы тела.
 Избегать травм и перегрузок пораженных конечностей.
Лекарственная терапия и другие подходы
 При наличии болевого синдрома показаны анальгетики, при отсутствии эффекта
— постоянная эпидуральная анестезия.
 Показаны различные варианты лечебных физических упражнений, среди
которых ведущее место отводится ходьбе. При этом оптимальная дистанция
определяется появлением спазмирующей боли; после 3–5-минутного отдыха
следует повторно пройти дистанцию, аналогичную первой. Эффективность
лечебной ходьбы следует оценить через 3–6 месяцев.
 Препараты, обладающие противоишемическим эффектом
Одним из существенных достижений в лечении больных ОТА явилось применение
ряда препаратов, обладающих вазодилатирующим, антитромботическим,
антитромбоцитарным и другими благоприятными эффектами. К ним относят:
 лимапрост — аналог простагландина E1, вазодилататор, увеличивающий
кровоток и ингибирующий агрегацию тромбоцитов;
 цилостазол — избирательно блокирует фосфодиэстеразу-3, что сопровождается
повышением концентрации ЦАМФ в тромбоцитах и ведет к снижению их
способности к агрегации;
 сарпогрелат — специфический антагонист 5-НТ2а-рецепторов, обладающий
антитромбоцитарным, антитромботическим, антиатеросклеротическим и
антиангинальным эффектами;
 берапрост — активный аналог простациклина, обладающий вазодилататорным,
антитромбоцитарным и цитопротекторным эффектами;
 тиклопидин, клопидогрель — блокируют АДФ, оказывая антитромбоцитарный и
антитромботический эффекты.

Реваскуляризация
При отсутствии эффекта от консервативной терапии или обострении заболевания
следует проводить реваскуляризацию.
Симпатэктомия
Симпатэктомия показана для лечения болезненных ишемических язв пальцев ног и
рук, где реваскуляризация неосуществима [1, 2-4].
Прогноз
Летальность больных с ОТА не превышает таковую у лиц с ишемической болезнью
сердца. Ишемия нижних конечностей и ее осложнения (язвы, их инфицирование, гангрена) у
части больных требуют ампутации пальцев, стоп или голеней. Риск ампутации существенно
выше у больных, продолжающих курить после начала ОТА, а также при позднем начале
консервативной терапии, ее неэффективности или неадекватности [1, 2, 3].

Литература
1. Ozaki S., Ando M., Isobe M. [et al.]. Guideline for Management of Vasculitis Syndrome (JCS
2008). Circ. J. 2011; 75: 474-503.
2. Ball G.V. (eds.), Bridges S.L. (eds.). Vasculitis. Oxford University Press. 2002. 608.
3. Firestein G.S. (eds.), Budd R.C. (eds.), Harris E.D. (eds.) et al.. Kelley’s textbook of
rheumatology, 8 ed. 2008. 2064.
4. Broz P. Buerger’s disease. Vasc. Med. 2012; 17, 5: 366-367.
5. Singh J.A., Furst D.E., Bharat A. [et al.]. 2012 Update of the 2008 American College of
Rheumatology Recommendations for the Use of Disease-Modifying Antirheumatic Drugs and
Biologic Agents in the Treatment of Rheumatoid Arthritis. Arthritis Care & Research. 2012; 64,
5: 625-639.
 Таблица 1.
Классификационная шкала тяжести облитерирующего тромбоангиита [4]
I стадия Несмотря на нарушение чувствительности и похолодание конечностей, а также
изменение цвета кожи, у больных нет ограничений в физической активности в
случае прекращения курения и проведения адекватной терапии
II стадия Наряду с симптомами, присущими I стадии, у больного наблюдается
спазмирующая боль в ногах, возникающая при физической нагрузке,
ограничивающая физическую активность. После прекращения курения и
проведения адекватной терапии повышается физическая активность и
восстанавливается трудоспособность
III стадия Наряду с симптомами, присущими I и II стадиям, наблюдается развитие язв и
некротических процессов на конечностях. Прекращение курения и адекватная
терапия не способны увеличить физическую активность, в связи с чем
ограничивается трудоспособность
IV стадия Наряду с симптомами, присущими I, II и III стадиям, наличие болезненных язв и
выраженной спазмирующей боли в ногах и/или руках при небольших
физических нагрузках обусловливает ограничение трудоспособности больного
V стадия Наличие болезненных язв или некротических процессов, спазмирующие боли в
конечностях в покое, усиливающиеся при незначительной физической нагрузке,
требуют проведения интенсивной медикаментозной терапии и хирургических
вмешательств. Таким больным показан постельный режим, болеутоляющие,
реваскуляризация, ганглиоблокаторы, лечение язв, симпатэктомия и по
показаниям — ампутация пальцев стоп или ног ниже колен
 Дядык Александр Иванович - д.мед.н., профессор, заслуженный деятель науки
техники Украины, лауреат Государственной премии Украины, экс-президент ассоциации
нефрологов Украины (почтовый адрес: Донецк, 283114, ул. Р. Люксембург 52 а, кафедра
терапии ФИПО им. проф. А.И. Дядыка)

Багрий Андрей Эдуардович – д.мед.н., профессор кафедры внутренних болезней №2

ГОО ВПО ДОННМУ ИМ. М. ГОРЬКОГО (почтовый адрес: Донецк, 283114, ул.
Университетская, 60, кафедра внутренних болезней №2)

Гнилицкая Виктория Борисовна – к.мед.н., доцент, заведующая кафедрой терапии

факультета интернатуры и последипломного образования им. проф. А.И. Дядыка ГОО ВПО
ДОННМУ ИМ. М. ГОРЬКОГО (095-508-90-90, 071-359-08-05, e-mail viktoriya.gn@gmail.com
почтовый адрес: Донецк, 283114, ул. Р. Люксембург 52 а, кафедра терапии ФИПО им. проф.
А.И. Дядыка)

Христуленко Алина Леонидовна – к.мед.н., доцент кафедры терапии факультета

интернатуры и последипломного образования им. проф. А.И. Дядыка ГОО ВПО ДОННМУ
ИМ. М. ГОРЬКОГО (почтовый адрес: г. Донецк ул. Красноармейская, 88, кафедра терапии
ФИПО им. проф. А.И. Дядыка)

Мальцева Неля Владимировна – к.мед.н., доцент кафедры терапии факультета

интернатуры и последипломного образования им. проф. А.И. Дядыка ГОО ВПО ДОННМУ
ИМ. М. ГОРЬКОГО (почтовый адрес: г. Донецк ул. Красноармейская, 88, кафедра терапии
ФИПО им. проф. А.И. Дядыка)

Стуликова Елена Львовна - к.мед.н., доцент кафедры терапии факультета интернатуры

и последипломного образования им. проф. А.И. Дядыка ГОО ВПО ДОННМУ ИМ. М.
ГОРЬКОГО (почтовый адрес: г. Донецк ул. Красноармейская, 88, кафедра терапии ФИПО им.
проф. А.И. Дядыка)

Приколота Ольга Александровна – к.мед.н., ассистент кафедры терапии факультета

интернатуры и последипломного образования им. проф. А.И. Дядыка ГОО ВПО ДОННМУ
ИМ. М. ГОРЬКОГО (почтовый адрес: Донецк, 283114, ул. Р. Люксембург 52 а, кафедра
терапии ФИПО им. проф. А.И. Дядыка)

Калуга Александр Александрович - ассистент кафедры терапии факультета

интернатуры и последипломного образования им. проф. А.И. Дядыка ГОО ВПО ДОННМУ
ИМ. М. ГОРЬКОГО (почтовый адрес: Донецк, 283114, ул. Р. Люксембург 52 а, кафедра
терапии ФИПО им. проф. А.И. Дядыка)