01

СИНДРОМ КРИГЛЕРА
— НАЙЯРА
Заболевание
врождённая наследственная злокачественная
неконъюгированная гипербилирубинемия,
характеризующаяся желтухой и тяжёлым поражением
нервной системы
Тип наследования аутосомно-рецессивный.
 100%
ПОЛОВОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ БОЛЬНЫХ
СИНДРОМОМ КРИГЛЕРА-НАЙЯРА НЕ
ИМЕЕТ ОСОБЕННОСТЕЙ, ЗАБОЛЕВАНИЕ С
ОДИНАКОВОЙ ЧАСТОТОЙ ПОРАЖАЕТ
КАК МАЛЬЧИКОВ, ТАК И ДЕВОЧЕК.
1 тип Клиника

I тип: характеризуется злокачественный прогрессирующим течением. Манифестация наступает в первые

часы жизни. Клинические проявления: желтушность склер и кожных покровов, судороги, опистотонус,
нистагм, атетоз, замедление умственного развития (билирубиновая энцефалопатия), на ЭЭГ регистрируется
медленная активность в задних долях и пароксизмальная активность. Биохимические показатели: уровень
билирубина в крови выше 200 мкмоль/л. В желчи полностью отсутствует конъюгированный билирубин. В
отсутствие лечебных мероприятий больные погибают в течение первого года жизни от ядерной желтухи.
2 тип
II тип: занимает промежуточное положение по тяжести клинических проявлений между синдромом Криглера-
Найяра I типа и синдромом Жильбера. Манифестация наступает несколько позже, чем при I типе, от
нескольких месяцев до первых лет. У ряда больных желтуха может не проявляться до подросткового возраста,
и неврологические осложнения наблюдаются редко; в некоторых случаях клиническая симптоматика
отсутствует. Клинические проявления сходны с 1 типом, но менее тяжёлые. Редко, при интеркуррентных
инфекциях или в условиях стресса у больных с синдромом Криглера-Найяра II типа может возникать
билирубиновая энцефалопатия. Биохимические показатели: уровень билирубина в крови менее 200 мкмоль/л.
Желчь пигментирована и содержит билирубин-глюгуронид. Проба с фенобарбиталом положительная.
 Лечение синдрома Криглера-Найяра
1. СПЕЦИФИЧЕСКОГО ИЛИ ЭТИОТРОПНОГО ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА КРИГЛЕРА-НАЙЯРА НА
СЕГОДНЯШНИЙ ДЕНЬ НЕ СУЩЕСТВУЕТ, ВСЕ ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ НАЗНАЧАЮТСЯ
ДЛЯ УСКОРЕНИЯ РАСПАДА БИЛИРУБИНА, ЕГО ВЫВЕДЕНИЯ ИЗ ОРГАНИЗМА

2.ОСОБЫХ ОТЛИЧИЙ В ТЕРАПИИ 1-ГО ИЛИ 2-ГО ТИПА ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕТ (ЗА ИСКЛЮЧЕНИЕМ
АКТИВИЗАЦИИ МИКРОСОМАЛЬНОГО ОКИСЛЕНИЯ БАРБИТУРАТАМИ, КОТОРАЯ НЕ
ПРОИЗВОДИТСЯ ПРИ 1-М ТИПЕ), ОДНАКО ПРИ СКН-1 ЛЕЧЕНИЕ ЛИШЬ НЕЗНАЧИТЕЛЬНО
ОТТЯГИВАЕТ НАСТУПЛЕНИЕ ЛЕТАЛЬНОГО ИСХОДА.

3. САМЫМ РАДИКАЛЬНЫМ МЕТОДОМ ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА КРИГЛЕРА-НАЙЯРА В НАСТОЯЩЕЕ

ВРЕМЯ ЯВЛЯЕТСЯ ОПЕРАЦИЯ ПО АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИИ ПЕЧЕНИ ОТ РОДСТВЕННИКА ИЛИ
ГЕНЕТИЧЕСКИ СХОДНОГО ДОНОРА – В ЭТОМ ОРГАНЕ ПРОИСХОДИТ ОБРАЗОВАНИЕ
УРИДИНДИФОСФАТГЛЮКУРОНИДАЗЫ.
Синдром Криглера-Найяра 2-го типа лечат назначением
умеренных доз барбитуратов для активации окисления
билирубина и увеличения образования нужного фермента.
Кроме того, показаны плазмаферез, гемосорбция,
заместительное переливание крови – все эти процедуры
направлены на удаление неконъюгированного билирубина
из организма.
СПАСИБО ЗА
ВНИМАНИЕ!
СООБЩИТЕ НАМ, ЕСЛИ У ВАС ЕСТЬ ВОПРОСЫ
ИЛИ ВАМ НУЖНЫ РАЗЪЯСНЕНИЯ.