ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

КЛАССИФИКАЦИЯ
По тяжести (по уровню гемоглобина):
-легкая степень характеризуется снижением его до 100 г/л,
-средняя — от 100 до 80 г/л,
-тяжелая — от 80 до 65 г/л.
-менее 65 – жизнеугрожающая.

КЛИНИКА
Развитию ЖДА предшествует период латентного железодефицита, =низкие показатели
сывороточного железа и ферритина на фоне нормального уровня гемоглобина.
Анемический синдром:Гемическая гипоксия-приводящая к гипоксии органов и тканей.
Тахикардия и сердцебиение при физической нагрузке,давление за грудиной и одышка,снижение
работоспособности,головокружение,головная боль,мелькание мушек перед глазами, обмороки,
шум в голове, бессонница.Бледная кожа и слизистые.
Гемическая гипоксия:Мало эритроцитов/мало гемоглобина => мало кислорода => мало АТФ.
Сидеропенический синдром:Извращение вкуса, привлекают резкие запахи,трофическим
изменениям кожи-бледной, пигментация кофе с молоком ,сухость;шелушиться, истончение волос,
ломкость ногтей,слоятся , глоссит, кариес,ангулярный стоматит.
(Железо содержится в митохондриях-необходимо для железосодержащих ферментов
митохондрий-тканевое дыхание=первыми всегды страдают клетки,которые постоянно
обновляются.)

ДИАГНОСТИКА
Над всеми точками аускультации легкий систолический шум,отличить от органического!

ЛАБОРАТОРНО
ОАК:(НЬ) (MCV) (MCH)(MCHC),ретикулоциты.
(НЬ) – менее 130 у мужчин и менее 120 г/л у женщин
средний объем эритроцита (MCV) менее 80 фл МИКРОЦИТАРНАЯ
среднее содержание НЬ в эритроците(MCH) менее 26 пг ГИПОХРОМНАЯ
концентрация НЬ в эритроците (MCHC) менее 320 г/л.ГИПОХРОМНАЯ
абсолютное число ретикулоцитов <50*109 /л. ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНАЯ

БХ: ПОКАЗАТЕЛИ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА

↓ сывороточного железа СЖ (<12.5)
↑ОЖСС (>69)
(сколько железа экзогенного может принять сыворотка -это белки переносчики железа)
↓сывороточного ферритина СФ (<30)депо железа
коэффициент насыщение трансферрина железом НТЖ (менее 17%)депо железа
Уровень витВ12
Анализ кала на скрытую кровь
У АНЕМИИ ВСЕГДА ЕСТЬ ПРИЧИНА-ее нужно исключить!!
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО
Колоноскопия(всем)!
ЭГДС\ФГДС(если в анамнезе язва и кровотечение)
Гинекологическое обследование:УЗИ ОМТ(онконастороженность).
ЛЕЧЕНИЕ-ФЕРРОТЕРАПИЯ
Препараты: Тотема, Сорбифер, Мальтофер 3х(феррум-лек).
Лучше переносится=3х валентное железо (на основе ГПК=гидроксид полимальтозного комплекса).
Рекомендуется низкодозированных препаратов железа во время еды короткими курсами (2 недели
в месяц) или альтернирующими режимами (через день в течение месяца)-избежать побочных
эффектов(запоры,понос,отравление).

Первый этап — купирование анемии до достижения нормального уровня гемоглобина.

от 3 до 6 месяцев в средней суточной дозы 100–300 мг(120 мг\сут)
Эффективность лечения:
Самочувствие улучшаться через 5-6 дней.
Ретикулоцитарный криз-через 8- 12 дней увеличение до 20-30% ретикулоцитов(норма 5-10%).
Повышение гемоглобина на 10г\л каждые 2 нед.Нормализуется ч\з 1-2 мес.
Второй этап — восстановление депо железа в организме, длительностью не менее 3–6 месяцев.
Средние суточные дозы железа 50–100 мг(60 мг\сут) 3 мг\кг -у детей!
Эффективность:Нормализация ферритина

При тяжелой форме ЖДА, непереносимости пероральных препаратов/резистентности –

парентеральные препараты (феринжект, венофер) ТОЛЬКО в\в (в\м не применяются!!!)
Железо парентерально:резекция желудка по Бильрот 2,резекция тонкой кишки,энтериты,
непереносимость оральных препаратов,язвенный колит, болезнь Крона) и синдромом
мальабсорбции.
Пациентам с ХБП с преднизолоном и диализном периодах,.
Перед большими оперативными вмешательствами.

ПРОФИЛАКТИКА:
1. Прием железа 100 мг\сут короткими курсами по 5-7 дней ежемесячно после менструации.
2. Питание:ежедневная потребность 1-2 мг\сут.
В 12 перстной кишке всасывается только 10-15% от поступающего с пищей железа -10-15мг.
Усиливают всасывание аскорбиновая кислота в овощах и фруктах.
Ограничить(полифенолы):кофе,чай,орехи

!! Искажают показатель СЖ и насыщение трансферрина железом прием пациентом накануне

исследования железосодержащих препаратов, мясная диета или предшествующая (за 10-14 дней)
трансфузия эритроцитной массы.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО:микроцитарная гипохромная анемия

Исключить «анемия хронических заболеваний» ,анемия острого воспаления.
Анемиями, протекающими с перегрузкой железом: α- и βталассемии, порфирии, свинцовая
интоксикация.
 В-12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
(болезнь Аддисона - Бирмера=пернициозная анемия=атрофический гастрит
АТ к обкладочным клеткам желудка)
КЛАССИФИКАЦИЯ
По тяжести (по уровню гемоглобина):
-легкая степень характеризуется снижением его до 100 г/л,
-средняя — от 100 до 80 г/л,
-тяжелая — от 80 до 65 г/л.
-менее 65 – жизнеугрожающая-комы\прекомы.переливание эритроцитарной взвеси

КЛИНИКА:
-анемический синдром (одышка при нагрузке и в покое,
слабость,сердцебиение,утомляемость,бледность кожи и слизистых).
-неврологический=фуникулярный миелоз
Метилмалоновая кислота-продукт обмена ЖК(необходим вит В12) = токсичная для ЦНС(боковых
столбов СМ).
(парестезии, онемение и слабость конечностей,шаткость походки,боли в ногах,утрата
чувствительности пальцев рук).
В тяжелых случаях атаксией,гипорефлексией и патологическими знаками Бабинского(пойдет к
неврологу).
-гунтеровский глоссит=Лакированный малиновый язык-сглаженность сосочков языка.
-синдром ЖКТ нарушений (диспепсия,тошнота,отрыжка,тяжесть эпигастрии,вздутие,диарея)

Одутловатость,бледно желтушность кожи и склер(иктеричность) -Эр большие и легче распадаются

с высвобождением билирубина.
СИСТОЛИЧЕСКИЙ шум-он будет функциональны(мягкий,дующий и изменяется при
физ.нагрузке.дифференцируем с шумом при митральной недоста (шум постоянный и жесткий).

ДИАГНОСТИКА
ОАК:(НЬ) (MCV) (MCH)(MCHC),ретикулоциты.
(MCV >100 фл), МАКРОЦИТАРНАЯ
ГИПЕРХРОМНАЯ (MCH >35 пг),
ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНАЯ (абсолютное число ретикулоцитов <50*109 или
процентное содержание Ret в мазке крови менее 2%
Определить уровень В12 (в крови <220 пг/мл) и В9(Фолиевой)

2 этап В пунктате костного мозга: не пропустить апластическую анемию или лейкоз !!!!
Миелограмма-цитологическое исследование мазка КМ
Мегалобластический тип кроветворения;гигантских миелоцитов, метамиелоцитов и
палочкоядерных нейтрофилов,.
После первой инъекции вит В12 пунктат брать бессмысленно -показатели будут в
норме(допустим если человек от невролога пришел)

-часто 3х-ростковая цитопения (лейко-, нейтро-, тромбоцитопения)-не пропустить

апластическую
-↑содержание метилмалоновой кислоты в моче
- высокая активность ЛДГ;
-умеренное повышение непрямого билирубина;Эр легко разрушается -большой.
-Кал на яйцеглист-дифиллоботриоз-трижды в динамике
ИНСТРУМЕНТАЛЬНО
ФГДС\ЭГДС,Колоноскопия(атрофический гастрит,рак,)
Сопутствующие:КТ ОГК УЗИ ОБП УЗИ ЩЖ ЭКГ
ЛЕЧЕНИЕ
Анемия без явных неврологических проявлений -В12 500 мг\сут в\м
Эффективность лечения:ретикулоцитарный криз на 5-7 сут лечения.
Улучшение состояния на 3-5 инъекции.Повышение гемоглобина на 7-10 сут.
Нормализация показателей крови через 4-5 нед.

При фуникулярном миелозе В12 1000 мг сут.

В случае развития лекарственного аллергического дерматита введение В12 сочетают с
преднизолоном** 0,5 мг/кг внутрь и антигистаминными препаратами.

Пациенты при резекции,мальабсорбции..рекомендуется профилактические курсы

#цианокобаламина В12 по 500 мкг/сутки 1 раз в месяц. ежегодно.
Но мы помним,что запас В12 в организме на 5 лет.

Пациенты с дифиллоботриозом- назначается пирантел+санация +В12

Контроль ретикулоцитарных индексов каждые 3-4 мес.

Ежедневная потребность В12 2.4 мкг\сут.
Запасается вит. В12 в печени, и в норме этого запаса хватает на 3-5 лет.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО
Макроцитарных ,гиперхромный анемий
- дефицитом фолиевой кислоты;
- дефицитом витамина В6;
-ЛС прямое ингибирующее действие на ДНК
- миелодиспластическими синдромами;
- апластической анемией.
 ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ
По тяжести (по уровню гемоглобина):
-легкая степень характеризуется снижением его до 100 г/л,
-средняя — от 100 до 80 г/л,
-тяжелая — от 80 до 65 г/л.
-менее 65 – жизнеугрожающая-комы\прекомы.переливание эритроцитарной взвеси

КЛИНИКА:
-анемический синдром (одышка при нагрузке и в
покое,слабость,сердцебиение,утомляемость,бледность кожи и слизистых).
Частая анемия беременных.
Маленький запас в организме (хватит на пару недель)​.

ДИАГНОСТИКА
ЛАБОРАТОРНО
ОАК:(НЬ) (MCV) (MCH)(MCHC),ретикулоциты.
(MCV >100 фл), МАКРОЦИТАРНАЯ м.б. нормоцитарная (MCV 80-100)
ГИПЕРХРОМНАЯ (MCH >35 пг), м.б. нормохромная
ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНАЯ (абсолютное число ретикулоцитов <50*109 или
процентное содержание Ret в мазке крови менее 2%
-мегалобластный тип кроветворения
-часто 3х-ростковая цитопения (лейко-, нейтро-, тромбоцитопения)
-ФК в крови <3 нг/мл -N содержание метилмалоновой кислоты в моче.

ЛЕЧЕНИЕ
ФК 5-10 мг в сутки (длительность курса определяется сроком нормализации гемоглобина.
 АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
АИГА - гемолитическая анемия, возникающая в результате изменения функции иммунной системы
организма, вследствие чего против собственных неизмененных антигенов эритроцитов
вырабатываются АТ. Наиболее частым вариантом является АИГА, обусловленная неполными
тепловыми агглютининами (анемия с внутриклеточной гибелью эритроцитов).

Причина: срыв иммунологической толерантности к собственным антигенам По механизму

гемолиза: -внутриклеточный (разрушение эритроцитов в ретикулоэндотелиальной системе
(селезенке) иктеричность кожи и склер, спленомегалия, ↑непрямого билирубина)
-внутрисосудистый (резко ↑концентрация непрямого билирубина, у больных лихорадка, ознобы)

-Первичные (идиопатические)
-Вторичные (сопряжены с лимфоцитарными опухолями, СКФ, РА, ЯК, врожденными
иммунодефицитами, онкологическими заболеваниями)

КЛИНИКА
-чаще острое начало внезапной резкой слабостью, сердцебиением, одышкой, лихорадкой,
желтухой. Некоторые пациенты отмечают боли в животе и в поясничной области -бледность,
желтушность кожи и склер

ДИАГНОСТИКА
-при пальпации увеличение селезенки, иногда печени
-↓Hb разной степени
-макроцитоз эритроцитов (MCV >100), ретикулоцитоз (абсолютное содержание ретикулоцитов
— более 100,0×109/л, при подсчете в мазке —более 50–100–200–300‰), возможен лейкоцитоз с
нейтрофилезом и незначительным левым сдвигом, тромбоцитоз или тромбоцитопения
-Биохимия: ↑непрямого билирубина, ↑ ЛДГ, ↓гаптоглобина, ↓гликозилированного гемоглобина
-внутриклеточный гемолиз: увеличение селезенки, повышение
уробилина в моче
-внутрисосудистый гемолиз: гемоглобинемия,гемоглобинурия, чаще гемосидеринурия.
-положительная прямая проба Кумбса

ЛЕЧЕНИЕ
-Преднизолон внутрь в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки. При наличии ответа на прием ГКС
(прекращение падение Нb, нормализация температуры тела, улучшение самочувствия больного)
в первоначальной дозе продолжают до уровня гемоглобина >100 г/л.
Затем дозу снижают по 5–10 мг в неделю до 10 мг, далее в течение 3–4 мес возможно снизить
дозу до полной отмены.
-спленэктомия (при отсутствии эффекта/противопоказаниях к ГКС)
-иммунодепрессанты (при неэффективности спленэктомии) – Циклоспорин
 НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ
(болезнь Минковского-Шаффара )
Наследственная мембранопатия-по аутосомно-доминантному типу-генетический дефект белка
мембраны эритроцитов-микросфероцитарная гемолитическая анемия.
Повышается ее проницаемость для ионов натрия, что приводит к набуханию эритроцитов,
нарушению способности эритроцитов деформироваться, отщеплению в селезенке части их
поверхности, укорочению продолжительности жизни и разрушению макрофагами селезенки.
пребывания в кровеносном русле может составлять 12-14 дней (вместо 120).

КЛИНИКА
Проявляется не с самого рождения,а в возрасте 3-10 лет.
ОСНОВНОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ- желтухой, спленомегалией и анемией.
+может печеночная колика-пигментные камни в ЖП
Хроническое кризовое течение-обострения -массивный непрерывный гемолиз(чаще
провоцируется инфекцией ,переохлаждение,беременность)+Т тела,носовые кровточения.
Анемический синдром не сильно выражен.
ДИАГНОСТИКА
Микроцитарная нормохромная анемия.
Непрямой билирубин-гемолиз.
В мазке крови сфероциты.
Ретикулоцитоз(анемия гемолтитическая)
Лейкоциты,тромбоциты норма.
Аутоантитела на мембране эритроцитов не выявляются, прямая проба Кумбса — отрицательная.
Снижение осмотической резистентности ЭР к гипотоническим растворам-гемолиз — сфероциты,
менее стойки к осмотическому гемолизу.
начало гемолиза 0,6-0,7%, а конец — 0,4% вместо 0,48-0,22% в норме.

ДИАГНОЗ
Преимущественное увеличение содержания непрямого билирубина, ретикулоцитов, выявляемый
при просмотре мазка микросфероцитоз.
Дифференциально-Гемолитическая анемия,синдром Жильбера,хронический гепатит.

ЛЕЧЕНИЕ
Гемолитического криза направлено на ликвидацию анемии, гипоксии, гипербилирубинемии.
Методом выбора -спленэктомия, оптимальная в возрасте 4-5 лет-практическое выздоровление,
несмотря на сохранность сфероцитоза.
Показанием - постоянная или возникающая в виде кризов анемия, значительная
гипербилирубинемия, даже без анемии, появление болей в правом подреберье, отставание в
развитии у детей
 АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Апластическая анемия — заболевание системы крови, характеризующееся
панцитопенией(лейкоцитопения,тромбоцитопения,эритроцитопения),обусловленной аплазией
костного мозга.
Иммунная агрессия, направлена на клетки — предшественницы гемопоэза,уменьшение пула
гемопоэтических клеток и развитие аплазии костного мозга.
Нарушением обмена железа и отложением токсического железа,в КМ миокарде и печени,
нарушение функции этих органов.

КЛАССИФИКАЦИЯ
Нетяжелая АА: гранулоцитопения > 0,5 х 109/л;
Тяжелая АА: гранулоцитопения < 0,5 х 109/л, тромбоцитопения < 20,0 х 109/л
Очень тяжелая АА: гранулоцитопения < 0,2 х 109/л

КЛИНИКА
Анемический синдром(эритроциты и гемоглобин)
Геморрагический синдром(тромбоцитопения)
Инфекционный синдром(лейкоцитопения)

ДИАГНОСТИКА
Сделать 3 анализа периферической крови!!
Анемия (нормоцитарная, MCV 80–100, нормохромная,гипорегенераторная, без анизоцитоза.
Трехростковая цитопения:
анемия (гемоглобин < 110)
гранулоцитопения (гранулоциты < 2,0)
тромбоцитопения (тромбоциты < 100)
Стернальная пункция: Снижение клеточности КМ и отсутствие мегакариоцитов
Аплазия костного мозга по данным трепанобиопсии: преобладание жирового костного мозга
над красным.

Осложнения апластической анемии:

1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)
2. миелодиспластический синдром (МДС)
3. острый миелобластный лейкоз (ОМЛ)
ЛЕЧЕНИЕ
КОМБИНИРОВАННАЯ ИММУНОСУПРЕССИВНАЯ ТЕРАПИЯ
(антитимоцитарный глобулин +циклоспорин)

I этап Антитимоцитарный глобулин лошадиный (АТГ)

В случаях непереносимости АТГ,при рефрактерной АТГ= спленэктомия.
Осложнение АТГ:
Аллергические и анафилактические реакции во время введения АТГ.
Озноб, лихорадка, эритематозная или уртикарная сыпь,бронхоспазм, отек Квинке,
артериальная гипотензия.скорая помощь
ЭПИНЕФРИН в\в
Сывороточная болезнь развивается на 7—14-й день -Лихорадка, папулезные высыпания на
коже, кожный зуд, полиартралгии, миалгии, головная боль, тошнота.
Антигистаминных +ГКС (преднизолон, 30—60 мг в сутки ) в течение 1—2 недель

Через 2—3 недели от начала курса АТГ (после купирования симптомов сывороточной болезни)
Терапия ЦИТОСТАТИКОМ -Циклоспорин( Стартовая суточная — 10 мг/кг)
Осложнение:нефротоксичностью препарата; при этом наблюдаются повышение содержания
креатинина в сыворотке, периферические отеки и олигурия.
Каждые сутки в динамике смотрим креатинин и диурез.

II. Через 3—6 месяцев от начала иммуносупрессивной терапии при отсутствии + динамики
=второй курс терапии АТГ.
Терапия циклоспорином должна быть продолжена.

Хелаторная терапия
Перегрузка железом в результате множественных гемотрансфузий при неэффективности основной
терапии +служит показанием к проведению хелаторной терапии.
При повышении ферритина сыворотки > 1000 нг/мл
ДЕФЕРАЗИРОКС внутрь суточной дозе 20 мг/кг;

III. При рефрактерном течении АА проведен третий курс АТГ, включена хелаторная терапия
(деферазирокс),
НАЗНАЧАЮТСЯ агонисты тромбопоэтиновых рецепторов (элтромбопаг)
Оперативное вмешательство ( лапароскопическая спленэктомия), если оно не было выполнено на
предшествующих этапах лечения.

Оценка лечения:
Полная или частичная нормализация гемограммы и отсутствие потребности в заместительной
терапии компонентами крови.
гемоглобин > 100,0 г/л, гранулоциты > 1,5 х 109 /л, тромбоциты > 100,0 х 109 /л).
Клинико-гематологическое улучшение — улучшение показателей гемограммы.
(гемоглобин > 80,0 г/л, гранулоциты > 1,0 х 109 /л, тромбоциты > 20,0 х 109 /л),
 АГРАНУЛОЦИТОЗ
Клинико-гематологический синдром, снижением числа лейкоцитов - менее 1000 в мкл за счет
гранулоцитов.Гранулоциты: нейтрофилы, базофилы, эозинофила.
-абсолютная нетропения (<0.5*109) и снижение абсолютного количества лейкоцитов
-Миелотоксический (под действием экзогенных факторов, например, радиация, цитостатики):
Цитотоксические факторыугнетение ф-и клетки-предшественницы миелопоэза уменьшение
общего числа клеток в костном мозге, задержка созревания клиника
-Иммунный: д-е аутоантител при уже имеющихся заболеваниях (СКВ, РА)
-Гаптеновый: д-е антител, синтезируемых после приема ЛС (гаптенов) – Анальгин, Левамизол,
Бисептол, Диакарб .
ЛС - гаптен соединяется с белками плазмы и приобретает свойства полноценного АГ,
адсорбируется на поверхности гранулоцитов. АТ, связывающиеся с этим комплексом, вызывают
гибель гранулоцитов.
Фенотиазин,Пропилтиоурацил,Колхицин ,Антитиреоидные средства (тиоурацил и
пропилтиоурацил) ,Амидопирин ,Фенилбутазон
Хлорамфеникол ( левомицетин ) ,Сульфаниламиды
Прямое угнетение миелопоэза-избирательно угнетают миелоидный росток в дозозависимым
режиме:Вальпроевая кислота, карбамазепин,бета-лактамные
ПО КЛИНИКЕ
1. Глоточно-ротовая форма: псевдо дифтеритическая, язвенно-некротическая, номатозная
2. Кишечная — некротическая энтеропатия
3. Легочная:пневмоническая,гангренозная
ПО ТЕЧЕНИЮ :острые,молниеносные,подострые,рецидивирующие,циклические.
По глубине агранулоцитоза:
0 - нейтрофилов - инфекция развивается в первые дни;
0.3 - 0.5 на 109/л - тяжелая инфекция без некрозов

КЛИНИКА
Глоточно -ротовая форма: ч\з 30-60 минут после приема ЛС слабость, боль в горле, Т 38-39 С ,
некротическая ангина,стоматит, ларингоспазм и асфиксия из-за скопления некротических пленок и
отека гортани.
Кишечная некротическая энтеропатия: эрозий и язв слизистой желудка, тонкого и толстого
кишечника,осложняются кишечным кровотечением.

Легочная (пневмоническая, гангренозная):(стафилококк и клебсиелла)

При уровне лейкоцитов менее 500 в мкл. Быстро развивается пневмония, с деструкцией легкого,
так как. воспалительная лейкоцитарная реакция отсутствует. На РГ нет картины пневмонии.
Мокрота отсутствует, кашель сухой.

ДИАГНОСТИКА
КАК:Лейкоциты<1000 мкл,нейтрофилы <500 мкл.При двукратном подсчете
Абсолютная лимфопения.ЛЕЙКОФОРМУЛА:Лимфоциты 80.Относительный лимфоцитоз
Лейкемический провал-нет предшественников гранулоцитов и их зрелых форм,бласты
отсутствуют.
ЭР-норма.
При тяжелом течении:панцитопения.
Исключения коллагенозов, лимфом, гепатитов.
Исследование на ВИЧ инфекцию.
Костный мозг: изолированное нарушение гранулоцитопоэза-исключения острого лейкоза и
апластической анемии.
ЛЕЧЕНИЕ
1. Отмена ЛС,срочную госпитализацию больного в бокс (лучше в гематологическое
отделение);
2. Создание асептических условий (изолятор, ультрафиолетовое облучение палат, тщательный
уход за кожей и слизистыми оболочками, использование бактерицидных материалов для
персонала,
!!!! подкожные и внутримышечные инъекции полностью заменяются внутривенными
=боимся абсцессов.

3. Гранулоцитарные колониестимулирующие факторы:ФИЛГРАСТИМ и ЛЕНОГРАСТИМ(фил

+ лена грастимовы запоминание)

4. Антибиотики 5-7 дней: Цепорин 2-3 г/сут,

Деконтаминация кишечника (Канамицин 2г)
При выраженной интоксикации гемодез 400 мл 1 раз в день, 5% р-р глюкозы 500 мл, Рингера
ГЕМОДЕЗ-низкомолекулярного поливинилпирролидона связывать токсины, циркулирующие
в крови и быстро выводить их из организма.-усиливает диурез.

5. При некротической энтеропатии — стерилизация кишечника с одновременным применением

АБ и амфотерицин.
Переход на полное парентеральное питание больного.
В течение суток непрерывно вводят три раствора (по 8 часов каждый) глюкозы с белковым
растворами, электролитами, магнезией, глюконатом кшљция.
СХЕМА:
Глюкоза 5%=400 мл(это 20 г глюкозы),
Инсулин=20 г глюкозы \1Ед(5г)=4 ЕД инсулина в раствор с глюкозой
KCL 3%-50 ml =это 1.5 г К стандарт для всех

После отмены ЛС заболевание длится обычно две-три недели при отсутствии тяжелых
осложнений. Затем в крови появляются миелоциты, метамиелоциты.
Характерная ошибка с диагнозом острого лейкоза при обнаружении в миелограмме «клеток
выхода» в первые сутки возобновления гранулоцитопоэза.
 ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
ОМЛ – клональные опухолевые заболевания кроветворной ткани, связанные с мутацией в
клетке-предшественнице гемопоэза, следствием которой становятся блок дифференцировки и
бесконтрольная пролиферация незрелых миелоидных клеток.
-бласты >20%, уменьшение количества зрелых гранулоцитов
КЛАССИФИКАЦИЯ
1. Острый лимфобластный лейкоз-думаем о детях до 5 лет
Обращаем внимание на увеличенные лимфоузлы(не болезненные в отличии от ИП)прогноз
хороший ремиссия 90% вовремя начать!
2. Острый миелобластный лейкоз-взрослые!старше 60
3. Промиелоцитарный лейкоз-страшный сон хирурга-поступает к нам с
кровотечением(тромбоцитопения).
4. Острый эритробластный лейкоз-АНЕМИЯ.

СТАДИИ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

Развернутый период болезни
Бластоз костного мозга и угнетение нормального кроветворения
Первая атака более благоприятна на терапию,а каждый последующий рецидив прогностическе
более тяжек.
Полная ремиссия
в ККМ бласты менее 5%, в крови лейкоцитов более 1.5 и тромбоциты более 100
Выздоровление -полная ремиссия на протяжении 5 лет
Неполная ремиссия
уменьшение бластных клеток ККМ,при увеличении процента нормальных в крови
исчезновение бластов крови при сохранение в ККМ
уменьшение бластов в СМЖ при устранении симптомов нейролейкемии.
Рецидив острого лейкоза
Костномозговой (более 5% бластов ККМ ).
Лейкемическую фазу рецидива-выход бластов в кровь и алейкемическую без проявления в крови.
Клиническая ремиссия
улучшение состояния,исчезновение геморрагий и септических осложнений,однак гематологическая
картина неизменна.
Терминальная стадия= все цитостатические средства не эффективны,картина ухудшается.

КЛИНИКА
-анемический синдром (усталость, слабость, одышка при нагрузке, тахикардия, бледность)
-геморрагический синдром (тромбоцитопения – петехиально-пятнистый тип кровоточивости:
кровотечения из слизистых, петехии на коже, экхимозы ).
-инфекционно-воспалительный синдром (лихорадка, энтеропатия, пневмония, сепсис)
-гиперпластический синдром (боль в костях скелета, гиперплазия десен,увеличенные
безболезненный л\у)
-синдром опухолевой интоксикации (похудание, субфебрилитет, потливость)
ДИАГНОСТИКА
Бласты растут по горизонтали-замещая все ростки кроветворения.
КАК
-нормоцитарная, гипорегенераторная анемия
-тромбоцитопения
- 3 варианта(лейкоцитоз,лейкопения,лейкоциты в норме)
-ускорение СОЭ
ЛЕЙКОФОРМУЛА
Бласты в крови + гиперлейкоцитоз+лейкемический провал(в лейкоформуле нет созревающих
классов).
СТЕРНАЛЬНАЯ ПУНКЦИЯ -Трепанобиопсия -бласты.верификация лейкоза=иммунотипирование.
СМ пункция -проверка нейролейкемии(нет бластов в пунктате-профилактика н.лейкемии )(есть
бласты-лечим н.лейкемии ).
Полное обследование на поражение других органов:УЗИ,ЭКГ,Рентген..

ЛЕЧЕНИЕ:
Предварительное лечение – предфаза: цель – снижение массы лейкозных клеток, тем самым
снижая вероятность развития синдрома лизиса опухоли; используется преднизон или дексаметазон.
1. Индукция ремиссии:достигнуть аплазии ККМ .
Появится росток кроветворения-ремиссия достигнута или на фоне аплазии
инфекция,организм не справился и смерть.

Если после 2 курсов индукции не достигнута, констатируется первичная резистентность

(резистентная форма ОМЛ), и пациентам проводят терапию по программам лечения
рефрактерных форм лейкемии ->пересадка костного мозга

2. Консолидация ремиссии=закрепить результат. (наиболее агрессивный и высокодозный этап)

3. Профилактика нейролейкемии - Метотрексат эндолюмбально в СМЖ.

ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА У ДЕТЕЙ=протокол BFM

ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА у взрослого протокол ХЕЛЬЦЕРА
ЛЕЧЕНИЕ ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ :терапия 7+3 или 5+2 (цитозар,рубомицин)
НЕЙРОЛЕЙКЕМИЯ -обнаружение бластных клеток и цитоза в СМЖ.
Занос и фиксация бластных клеток происходит на самых ранних этапах острого лейкоза.
Профилактику нейролейкемии всегда метотрексатом.
Клиника встречается не часто,соответствует поражению оболочек: менингеальными
симптомами(головная боль,тошнота и рвота,изменения поведения.ригидность затылочных
мышц,симптом Кернига.
Реже встречается поражение внутримозговые опухоли-неврологическая очаговая симптоматика.
ЛЕЧЕНИЕ НЕЙРОЛЕЙКЕМИИ
МЕТОТРЕКСАТ 12.5 мг в 1 мл натрия хлорида +цитозар 5 мг в 1 мл натрия хлорида
и каждый раз цитозар повышают на 10 мг доведя до 30 мг.
Интервал м\у пункциями 2-3 дня.
Назначить обильного щелочного питья (вызывает отложение кальция в канальцах почек).
Обязательно следить за диурезом и pH мочи,должна быть не ниже 7(полоски кислотности).
При снижении капельница соды 2%-200 мл.=ощелачивание!!!
Если нет диуреза лазикс 1%-2 мл(4 мл) стандарт 40 мг.

Сопроводительная терапия: противорвортная (метоклопрамид 5-10 мг/3р), при анемии

(трансфузии эритроцитарный массы), гидратационная терапия (от 1,5 л/сут солевых растворов
в сочетании с аллопуринолом) + мониторинг параметров ОАК, внутренних органов и т.д
 ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
ХМЛ является клональным миелопролиферативным заболеванием,злокачественной
трансформации в ранних гемопоэтических предшественниках.
Характеризуется усилением пролиферации гранулоцитарного ростка без потери способности к
дифференцировке.
Наличие специфического маркера в опухолевых клетках: транслокация t(9;22), так называемая
филадельфийская хромосома (Ph хромосома), приводящая к образованию патологического
химерного гена BCR-ABL.
Плохой прогноз!
ФАЗЫ ХМЛ:
1. Хроническая фаза:начальная стадия (диагностируется у 94%).
Отсутствует ФА и БК
2. Фаза Акселерации:изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и
тромбоцитопения(у 3–5 % первичных пациентов).
3. Бластный криз(дебют 1-2 %).агрессивной стадией ХМЛ,неблагоприятно прогностически.

КЛИНИКА
-Анемический синдром (общая слабость, одышка, снижение толерантности к физической
нагрузке, бледность кожи и слизистых, тахикардия).
-Синдром опухолевой интоксикации (слабость, снижение аппетита, потеря массы тела,
потливость, субфебрильная температура).
-Синдром опухолевой пролиферации – гиперпластический синдром (боль и чувство тяжести в
подреберьях при гепато- и спленомегалии; огромная селезенка,м.б. образование инфильтратов в
органах и тканях легкие, почки, яички;
-Тромботические осложнения при гипертромбоцитозе.
-Геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией,гематомы,носовые
кровотечения,инфаркт селезенки.

ДИАГНОСТИКА
-при дебюте бластным кризом клиника, анализ крови и костного мозга очень схожи с ОМЛ!
КАК:лейкоцитоз
ЛЕЙКОФОРМУЛЫ: гранулоцитоз,сильный сдвиг формулы влево с незрелыми клетками клетками.
При бластном кризе=бластов немного.
ТРЕПАНОБИОПСИЯ:В пунктате огромный гранулоцитарный росток.
-гиперурикемия
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ
!Обнаружение Ph-хромосомы свидетельствует в пользу ХМЛ!
-Уровень t(9;22) 95% цитогенетики в метафазных пластинках.
-Транскрипт BCR-ABL1 в сыворотке крови по данным количественной ПЦР
ЛЕЧЕНИЕ
ФАЗА БЕЗ БЛАСТЕМИИ (ХТ):+малые дозы цитозара
+ГИДРОКСИМОЧЕВИНА(ингибитором рибонуклеотидазы — необходимого для синтеза ДНК
Иммунотерапия: интерферон-альфа.
Мол-биол.терапия- Ингибиторами тирозинкиназы (ИТК) первой линии —иматиниб (гливек).
Аллогенная трансплантация костного мозга и/или ГСК.

БЛАСТНЫЙ КРИЗ:терапия 7+3 или 5+2 (цитозар,рубомицин)

цитозар 100 мг/2р, Даунорубицин 45мг/м2, 6-Тиогуанин 100мг/2
 ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ
Опухоль из мелких лимфоидных клеток.
Наиболее распространенная форма гемобластозов, составляет 30% всех типов лейкемии
Преобладает у пожилых 60-90 лет.
Прогноз хороший.
Диагноз ХЛЛ устанавливают при выявлении в крови > 5 000 В-лимфоцитов в 1 мкл
периферической крови при условии, что лимфоцитоз сохраняется более 3 мес. Клональность В
Лимфоцитов должна быть подтверждена с помощью иммунофенотипирования

По стадиям:
А - Гемоглобин >100 г/л, тромбоциты >100 × 109 /л, поражено <3 лимфатических областей*
В - Гемоглобин >100 г/л, тромбоциты >100 × 109 /л, поражено >3 лимфатических областей*
С - Гемоглобин <100 г/л или тромбоциты <100 × 109 /л
Лимфатические области: шейные л/у подмышечные л/у, паховые л/у, печень, селезенк

КЛИНИКА:
Долго протекает бессимптомно.
Лимфаденопатия-увеличение л\у (вначале чаще периферических, затем генерализованная
лимфаденопатия - л.у. эластично-тестоватые, безболезненные, не спаяны между собой и с
кожей, размером от горошины до куриного яйца)
Может быть гепатоспленомегалия,но менее выражена,чем при ХМЛ.
-инфекционно-воспалительный синдром (учащение инфекционных заболеваний)
Астенический синдром(слабость,утомляемость,одышка).
Желтушность на фоне гемолитическая анемия( неправильных лимфоцитов АТ к собственных
ЭР,гемолиз-мало гемоглобина,но много железа в крови).

ДИАГНОСТИКА
КАК+ лейкоформула.
Относительный(лейкоцитарной формуле лимфоцитов 80-90%)+Абсолютный
лимфоцитоз(лимфоциты больше 10*109).
Анемия внутриклеточная внутрисосудистая -нормохромная нормоцитарная анемия
-тромбоцитопения
-ускорение СОЭ
МИЕЛОГРАММА:выраженная лимфоидная инфильтрация.

ЛЕЧЕНИЕ
режим FCR (флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб)
Терапия анемии-преднизолон 1мг\кг -подавить иммунный ответ ,никакого железа,его итак в крови
много!!!
Поддерживающая терапия:ритуксимаб
-спленэктомия (при гиперспленизме, массивной спленомегалии, тяжелой анемии)
 ЛИМФОМА
ЛИМФОМА - Злокачественное опухоль лимфоидной ткани с клональной пролиферацией В-клеток
зародышевых центров лимфоузлов (лимфогранулематоз).
ПРИЧИНА-спорадическая мутация деления кл
иммуносупрессия(трансплан ,ВИЧ),ССЗ(РА,СКВ),контакт с пестицидами.

КЛАССИФИКАЦИЯ
НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ- 70%-пик заболеваемости 60 лет
- Малосимптомный(фолликулярные,мании,пограничные)
- Агрессивные (крупноклеточная,Лимфома Беркитта)
ХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ-пик 27 лет,самое часто онок до 40 лет
- клетки Березовского – Штернберг
ОТЛИЧИТЬ ГИСТОЛОГИЧЕСКИ.КЛИНИКА СХОДНА

КЛИНИКА
-Л\У- хорошо видимые увеличенные л\у(шейные,паховые,надключичные)
-БОЛЬШОЙ более 1-2 см,,твердый,безболезненный, вне эпизоды простуды более 1-2 см,не
проходят более 1 мес (при приеме алкоголя-болезненный Ходжкинской л\у)
-медиастинальные-сдавление бронхов-одышка,кашель
-синдром ВПВ
ОБЩИЕ СИМПТОМЫ:похудание,ночная потливость,Т в ночные
время,гепатоспленомегалия,панцитопения(при проростания в КМ),кожный зуд и эозинофилия
(Л\У воспаления - региональные,сопровождают ОРВИ,болезненнее,исчезают 2-3 нед после ИП)

ДИАГНОСТИКА
-Резекция л\у с морфо,цито,гистологией,иммунотипирование
-КТ с контрастом
-ПЭТ меченная глюкоза-накапливают высоко делящиеся клетки и воспалительные

ЛЕЧЕНИЕ
-малосимптомный неходжкинские -наблюдать
-агрессивные и Ходжкинские лечить-полная ремиссия 85%
Полихимиотерапия
-на фоне хиомио-скомпрометированная иммунная
система-вакцинация(грипп,пнемокоокк),регулярно ацикловир(от реактивации
Герпес-генерализованной),АБ широкого спектра (пневмоциста,токсоплазма)
 ЛИМФОМА ХОДЖКИНА -ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
Злокачественное опухоль лимфоидной ткани с клональной пролиферацией В-клеток зародышевых
центров лимфоузлов (лимфогранулематоз).
С образованием клетки Березовского – Штернберга и «реактивных» клеток (лимфоциты,
плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы.

КЛАССИФИКАЦИЯ
Стадии лимфомы Ходжкина:
Стадия I – поражение одной лимфатической зоны или одного экстра лимфатического органа
Стадия II - поражение двух или более лимфатических областей \органов по одну сторону
диафрагмы
Стадия III – поражение лимфатических областей или органов по обе стороны диафрагмы
Стадия IV – диссеминированное (многофокусное) поражение

Наличие клинических признаков активности заболевания отражается в клиническом диагнозе

буквой В, отсутствие – А

КЛИНИКА
ЛИМФАДЕНОПАТИЯ -увеличение лимфатических узлов,безболезненный,чаще асимметрично
-синдром (симптомы) опухолевой интоксикации
-Поражение экстра лимфатического органа
-синдром (симптомы) поражения иммунной системы — иммунодефицит,(снижения синтеза
иммуноглобулинов АИГА, вторичная иммунная тромбоцитопения, аутоиммунный суставной
синдром, геморрагический васкулит и дефектами противоопухолевого иммунитета, с
формированием «вторых» опухолей

Признаки активности заболевания:

профузная ночная потливость,кожный зуд; лихорадка выше 38 градусов в течение 3 – х дней
подряд без признаков воспалительного процесса ,снижение массы тела не менее чем на 10 % за
последние 6 месяцев
Наличие ЛАБ+ (ускорение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка, фибриногена,
лактатдегидрогеназы, гипергаммаглобулинемия)

ДИАГНОСТИКА
БИОПСИЯ Л\У ТОЛЬКО ПРИ УСЛОВИИ = РАЗМЕР БОЛЕЕ 2СМ
Перед биопсией проводится УЗИ периферических л\у с определением размера.и последующая
биопсия!
Рентген ОГК (при + узла-фибробронхоскопия)
Рентген БП (при + узла-лапароскопия с биопсией)
Диагноз ЛХ может быть установлен только на основании биопсии пораженного лимфатического
узла или органа с обязательным обнаружением лимфогранулем, содержащих диагностически
значимые клетки Березовского – Рид – Штернберга – Ходжкина и «реактивные» клетки –
лимфоциты, плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы.
ЛЕЧЕНИЕ
полихимиотерапия ABVD адриамицин (доксорубицин)+блеомицин +винбластин+дакарбазин
ИЛИ протокол BEACOPP
облучение л\у
пересадка ККМ
Ритуксимаб
ДИАГНОЗ:Лимфогранулематоз 2В.нодулярный склероз
Онкогематология стадируется по дебюту,потом лишь пишут про рецидивы.
(допустим лимфогранулематоз 2в,рецидив 2017 грудные л\у по обе стороны диафрагмы.
 СИНДРОМ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ
Синдром верхней полой вены — неотложное состояние, связанное с нарушением кровообращения
в бассейне верхней полой вены.
3 основных патологических процесса: сдавление вены извне ; прорастание стенки вены
злокачественной опухолью; тромбоз верхней полой вены.
85% рак легкого
Реже причиной служат лимфомы, лимфогранулематоз и метастазы в средостение других опухолей,
в частности опухолей яичка и рака молочной железы .
Доброкачественные опухоли, аневризма аорты, увеличение щитовидной железы, тромбоз верхней
полой вены, фиброзный медиастинит вследствие гистоплазмоза или лучевой терапии.
КЛИНИКА
Отека шеи и лица, и верхней конечности,
-цианоз или полнокровие лица (плетора)
-Расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей,
-одышка, кашель, осиплость голоса, дисфагия, боль в грудной клетке, обмороки, судороги, боль в
груди, головная боль, тошнота, головокружение.
-При наклонах вперед и в положении лежа симптомы усиливаются.
-При тяжелом течении появляются экзофтальм, отек языка, отек гортани
ДИАГНОСТИКА
КТ + контраст-ищем причину!!
 ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ.БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА
ИТП - аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой АТ к мембраны тромбоцитов(ГП
IIb/IIIa) и их предшественников - мегакариоцитов (МКЦ), деструкцию тромбоцитов, и
неадекватный тромбоцитопоэз.Изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 × 109 /л
и наличием/отсутствием геморрагического синдрома.
Это ДИАГНОЗ ИСКЛЮЧЕНИЕ!

КЛАССИФИКАЦИЯ
По выраженности геморрагического синдрома :
0-й степени -- отсутствие геморрагического синдрома;
1-й степени -- петехии и экхимозы (единичные);
2-й степени -- незначительная потеря крови(мелена, гематурия, кровохарканье);
3-й степени -- выраженная потеря крови(кровотечение, требующее переливания крови или
кровезаменителей);
4-й степени -- тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза,
кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом).

По длительности течения заболевания:

-впервые диагностированная с длительностью до 3 мес от момента диагностики;
персистирующая с длительностью от 3 до 12 мес от момента диагностики;
хроническая с длительностью более 12 мес от момента диагностики.

По степени тяжести (по уровню тромбоцитов):

-легкая -100-150*109
-умеренная 50-100*109
-тяжелая <50*109
-Критический уровень 20-10,0 × 109 /л

КЛИНИКА
-пятнисто-петехиальный тип кровоточивости (поверхностная, капиллярная), преимущественно в
местах повышенного трения (складки одежды). Петехии не исчезают при надавливании.
-кровотечения из слизистых оболочек (носовые, десневые)
Осложнения: кровоизлияние в сетчатку глаза, в мозг; постгеморрагическая анемия
ДИАГНОСТИКА
Пусковые факторы: инфекции (вирусные), беременность, стресс, хир. манипуляции.
КАК -изолированная тромбоцитопения менее 100,0 × 109 /л как минимум в двух последовательных
анализах крови.
Подсчет кол-ва тромбоцитов в периферической крови ПО ФОНИО
в окрашенном мазке считают 1000 эритроцитов и все встретившиеся при этом
тромбоциты=относительное число .
Абсолютного числа относительное число* на кол-во ЭР в 1 мкл и разделить 1000.
Определение время кровотечения=проба Дьюка.прокол нижнего края мочки уха(норма до 4х
мин)-фильтровальной бумагой снимаются капельки,как только останавливается-секундомер стоп
удлинение времени-нарушение тромбоцитарного звена гемостаза(тромбоцитопения и
тромбоцитопатия)
-при массовой кровопотери могут быть признаки анемии
-мазок периферической крови
--специфические антитела к гликопротеинам мембраны тромбоцитов
-диагноз исключения! Патологии со стороны других показателей нет!
ИСКЛЮЧИТЬ:
1. аутоиммунный тиреоидит,(АТ к ТПО и гормоны щитовидной железы)
2. СКВ, АФЛС и другие коллагенозы, Волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипинам
(IgM и IgG) и антитела к β2-гликопротеины исключить АФЛС
3. Антинуклеарный фактор и антитела к нативной (двуспиральной) ДНК=исключить СКВ
4. лекарственно-опосредованная,
5. вирусного генеза (герпесвирусы, хронические вирусные гепатиты, ВИЧ),
6. постинфекционная
7. Посттрансфузионная пурпура
8. ДВС
9. ССС:протезирование,аневризма.
10. Гестационная тромбоцитопения; тест на беременность у женщин детородного возраста
11. Метастатическое поражение костного мозга при неоплазмах;
12. Острый лейкоз, апластическая анемия, миелодиспластический синдром,
лимфопролиферативные заболевания

ЛЕЧЕНИЕ
Безопасной считается концентрация тромбоцитов не менее 50 × 109 /л, протекающая без
спонтанного геморрагического синдрома.
Критическим для развития опасных для жизни геморрагических проявлений является
уровень тромбоцитов ниже 10,0 × 109 /л !

Ангиопротекторы (Этамзилат 0.25 г 3-4 р/сут, Аскорутин 1-2 табл/3р/су)

ГКС (преднизолон 1мк/кг)
высокие дозы IgG (при против к ГКС или ургентных состояниях)1 г \1 кг в\в 3 дня непрерывно
спленэктомия (при неэффективности)перед операцией профилактика кровотечения -
- Пульс-терапия метилпреднизолоном -1000 мг \сут в теч 3 дней (в/в капельная )+ВВИГ 1 г/кг
в течение 2 дней;
ритуксимаб (при неэффективности остального)
при обильных кровотечениях пульс-терапия метилпреднизолоном 500-1000мг/сут
переливание тромбоцитарной массы (только при жизненных показаниях)
Энплейт- Агонисты тромбопоэтин новых рецепторов -стимул выработка тромбоцитов в МКЦ
При хронической рецидивирующей \ рефрактерной на постоянной основе.

РЕЗУЛЬТАТЫ:
Купирование геморрагического синдрома и кол-ва тромбоцитов выше 50,0 × 109 /л
Полный ответ на терапию -кол-во тромбоцитов выше 100× 109 /л
Не полный ответ- выше 30 × 109 /л или в 2 раза от исходного +отсутствие кровотечений
Рефрактерная форма ИТП - отсутствием ответа на спленэктомию.
Резистентной форме ИТП - отсутствия или потери ответа после 2 и более курсов ЛС-терапии.

ГКС
СХЕМА:снижаем 1 таблетка в 3 дня при дозе выше 60 мг, по ½ таблетки в 3 дня при дозе от 60 до
40 мг/сут, по 1 /4 таблетки в 3 дня при дозе от 40 до 20 мг/сут
Если снова тромбоцитопения -опять повышаем и так постоянно.
При отсутствии эффекта от ГКС полная отмена к концу 5-й нед.
СКОРАЯ ПОМОЩЬ при геморрагическом синдроме
-пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сут в\в кап в теч 1-2 ч) 3-5 дней
+ВВИГ 1 г/кг 2 дня
 ГЕМОФИЛИИ
Гемофилия — наследственное заболевание свертывающей системы крови,
в результате дефицита факторов VIII — гемофилия А, IX — гемофилия B.
По X-сцепленному рецессивному пути наследования от мамы и болеют мальчикам
КЛИНИКА
Гематомный тип кровотечения:гемартрозы крупных суставов,гематомы (кровоизлияния в
мышцы/мягкие ткани,кровотечения из слизистых (носовые, десневые, луночковые).
!!!несоответствие выраженности геморрагических проявлений тяжести предшествовавшей травмы
ДИАГНОСТИКА
ПЕРВЫЙ ЭТАП
Время кровотечения норма
Подсчет количества тромбоцитов по Фонио норма
Время свертывания по Ли уайту ↑
АЧТТ↑
ПВ;ТВ;концентрацию фибриногена (по Клауссу);
ВТОРОЙ ЭТАП
снижение активность факторов — FVIII, FIX, фактора фон Виллебранда (vWF)
определение специфического ингибитора к сниженному фактору
КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА:
отсутствие приобретенных коагулопатий;
снижение активности FVIII/FIX ниже 50%;
наличие мутаций генов FVIII или FIX.
ТЯЖЕСТЬ ВЫЗВАННЫХ ПОВРЕЖДЕНИЙ-ЭГДС,УЗИ,КТ.МРТ
ЛЕЧЕНИЕ
Период полувыведения FVIII 8—12 часов, период полувыведения FIX — 24 часов.
Специфическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания.
1. лечение по факту возникновения кровотечений (по требованию)
2. лечение профилактическое
ЛЕЧЕНИЕ ПО ТРЕБОВАНИЮ
В\В струйно=доза (МЕ) = масса тела (кг) х (требуемая активность – базальная активность-какая
сейчас) х 0,5.
Гемартрозы и межмышечные гематомы-требуемая активность 60
Остальные тяжелые случаи кровотечения активность требуется 100
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ.В ТОМ ЧИСЛЕ И УДАЛЕНИЕ ЗУБОВ!!!

Любое оперативное вмешательство проводить под прикрытием заместительной терапии
концентратами факторов свертывания крови.
(пациент обязан поставить в известность терапевта о том,что собирается удалить зуб,его
госпитализируют в отделение и проводят заместительную терапию фактора,на время действия
переводят в ЧЛХ-удаляют,потом снова замещение фактора и наблюдение 3-5 дней.риск
отсроченных кровотечений).