Gematologiya

Гематология фанидан якуний оғзаки назорат саволлари
1-билет
1.Қон ҳосил бўлиш назариялари тушунтиринг.
2.Геморрагик диатез атамаси қандай таржима қилинади?
3.Нега гемофилия билан касалланган одамлар НЯҚДни қабул қилмасликлари керак?
4.Гемобластоз, ўткир лейкоз, сурункали лейкоз тушунчаларини изоҳланг.
2-билет
1.Анемияларнинг хозирги замон классификацияси.
2.Бирламчи қон томир-тромбоцитлар гемостазига қандай элементлар киради?
3.Шенлейн-Генох касаллиги геморрагик диатезнинг қайси турига киради
4.Ўткир лейкозларни классификацияси.
3-билет
1.Нормал лейкоформулани изохланг.
2.Бир мкл қонда қанча тромбоцит бор?
3.Нега гемофилия билан касалланган одамлар сирка ва таркибида сирка бўлган овқатларни истеъмол
қилмасликлари керак?
4.Ўткир лейкозларни клиник синдромлари.
4- билет
1.Нормал лейкоформулани изохланг
2.Тромбоцитлар қонда неча кун айланади?
3.Гемартроз касаллигида биринчи ёрдам?
5- билет
1.Темир танқислиги анемиясини таърифи.
2.Эндотелий қандай вазифани бажаради?
3. A, Б, C турдаги гемофилияларни даволаш учун қандай дорилар ишлатилади?
4.Ўткир лейкозларни диагностик мезонлари.
6- билет
1.Хомиладорларда темир танқислик камқонлиги. Эпидемиологияси, этиологияси, клиник
синдромлари, цитоморфологик ва биохимик ўзгаришлари, даволаш принциплари.
2.Қайси лаборатория текшируви тромбоцитлар функциясини акс эттиради?
3.Нима учун геморрагик диатез билан оғриган беморларга тери остига, мушак ичига инекция қилиш
керак емас?
4.Ўткир лейкозларда периферик қоннинг ва суяк кўмигининг цито- ва гистоморфологик ўзгаришлари.
7- билет
1.Темир танқислиги анемиясиниэпидемиологияси, этиологияси, клиник синдромлари, цитоморфологик
ва биохимик ўзгаришлари, даволаш тамойиллари.
2.Дюке ва Ли-Уайт қон ивишвақти қанча?
3.Шенлейн-Генох касаллигининг патогенези?
4.Ўткир лейкозларни даволаш принциплари.
8- билет
1.Темир етишмовчилиги анемияси таснифи.
2.Тромбоцитопеник пурпурада Баркан қон кетишининг қайси тури?
3.Шенлейн-Генох касаллигининг шаклларини санаб ўтинг?
4. Сурункали лейкозлар тушунчасини изоҳланг.
9- билет
1.Темир танқислиги анемиясини даволашда парентерал темир препаратларига кўрсатмалар.
2.Қон лахтасининг қисқариши нимани англатади?

3. Шенлейн-Генох касаллиги базис терапияси?
4.Нейролейкоз нима ва унинг профилактикасида кайси препаратлар қўлланилади.
10-билет
1.Темир танқислиги анемиясини диагностик мезонлари.
2.Тромбоцитопеник пурпурани даволаш учун қайси дори воситаларидан фойдаланилади?
3.Шенлейн-Генох касаллигида електрофорез нима учун ишлатилади ?
4.Ўткир лейкозларни цитохимиявий вариантлари.
11- билет
1.Темир танқислиги анемиясини билан касалланган бемор кўригида қандай симптомлар аниқланади.
2.Тромбоцитопатиянинг сабаби нима?
3.Шенлейн-Генох касаллигининг олдини олиш?
4.Ўткир лейкозларни даволашда қўлланиладиган полихимиотерапия дастурлари ва препаратларни
номлари.
12- билет
1.Темир танқислиги анемиясини гемограммаси ва миелограммаси.
2.Бурундан қон кетишида биринчи ёрдам?
3.Ранде-Ослер-Вебер касаллиги геморрагик диатезнинг қайси турига киради?
4.Ўткир лейкозларни даволашда қўлланиладиган йўлдош терапия компонентлари.
13- билет
1.Темир танқислиги анемиясини биохимик анализлари (билирубин, зардобдаги темир, трансферрин,
ферритин, гемотокрит кўрсаткичи) интерпритацияси.
2.Тромбоцитопеник пурпурани базис даволаш учун кортикостероидларнинг (преднизон) дозаси қанча?

3.Ранде-Ослер-Вебер касаллигининг клиник кўриниши?
4.Лейкемик бўшлиқ нима.
14- билет
1.Мегалобластик анемиялар тушунчасини изохланг ва қайси анемиялар киради.
2.Коагуляцион гемостаз нима?
3. Ранде-Ослер-Вебер касаллигини даволаш?
4.Лейкемик бўшлиқ нима
15—билет
1.Нормал миелограммани асосий кўрсаткичларини изохлаб беринг.
2.Коагулопатияларга қандай касалликлар киради?

3. Ранде-Ослер-Вебер касаллигининг дифференциал диагностикаси учун қайси касалликлардан
фойдаланиш керак?
4.Геморрагик синдром симптомлари ва қандай даволанади.

16-билет
1.Витамин В12 ва фолат кислотаси дефицити анемияларини этиопатогенези, клиник синдромлари.
2.Гемофилиянинг қандай шаклларини биласиз.
3.Геморрагик диатез учун қандай дориларни қўллаш мумкин емас?
4.Гиперпластик синдром симптомлари.
17- билет
1.Витамин В12 ва фолат кислотаси дефицити анемияларини этиопатогенези, клиник синдромлари.
1. Витамин В12 ва фолат кислотаси дефицити анемияларини
этиопатогенези, клиник синдромлари
B12 va folat kislotasi etishmasligi anemiyasining rivojlanish sabablari.
I. B12 vitaminini (folat kislotasi) so'rilishini buzilishi.
1. Oshqozon fundal bezlarining atrofiyasi (Addison-Birmer kasalligi).
2. Oshqozonni shikastlanishi (polipoz, saraton).
3. Ichak kasalligi (terminal ileit, divertikuloz, ichak oqmalari, o'smalar).
4. Oshqozon va ichakda jarrohlik amaliyoti (oshqozonni subtotal rezektsiya

qilish, gastrektomiya, ichak rezektsiyasi).
II. B12 vitaminini (folat kislotasi) ko'p sarflanishi va suyak iligida

utilizatsiyasini buzilishi.
1. Ichak parazitlari (difilobotriaz).
2. Ichak disbakteriozi.
3. Homiladorlik, tug'ish.
4. Jigar kasalliklari (surunkali gepatit, sirroz).
5. Gemoblastozlar (o'tkir leykemiya, eritromiyeloz, osteomielofibroz).
6. Ba'zi dorilarni qabul qilish (talvasaga qarshi dorilar, sulfanilamidlar, folat

kislotasi antagonistlari).
III. B12 (folat kislotasi) alimentar tanqisligi.
1. Bolalarda echki suti va sut poroshogi bilan boqish tufayli.
2. Kattalarda, ba'zi ijtimoiy-etnik guruhlar orasida.
B12 etishmasligi anemiyasining klinik ko'rinishi. Kasallik davriy ravishda

davom etadi: remissiya davri retsidiv bilan almashadi. Bu qon aylanish tizimiga,
ovqat hazm qilish tizimiga va asab tizimiga zarar etkazadigan alomatlar
majmuasi bilan tavsiflanadi. Anemiyaning sekin rivojlanishi unga moslashish
uchun sharoit yaratadi. Anemiyaning sezilarli bo'lishiga qaramay, bemorlar uzoq
vaqt davomida, klinik va gematologik dekompensatsiyaning og'ir alomatlari
paydo bo'lguncha ishlashlari mumkin.
Alomatlarning umumiy guruhi: darmonsizlik, tez jismoniy charchoq, bosh

aylanishi, ko'z tinishi, yurak urishi, nafas qisilishi. Limon-sariq rangdagi
terining o'tkir rangparligi, sklera subicteric. Teri quruq, mo'rt tirnoqlar. Ko'pgina
bemorlarda isitma 38°S gacha. Gюнter simptomi anemiyaning asosiy alomatidir,
unda tilning uchida qon nuqtasi paydo bo'lishi, tilda og'riq hissi, yonish,
qichishish qayd etiladi. Agar issiq ovqat tilga tushsa, yoqimsiz hissiyot paydo
bo'ladi. Til laklangan bo'ladi (silliq, porloq), bunday sirt og'iz va qizilo'ngachning
shilliq qavatida bo'lishi mumkin. Me'da shilliq qavatiga albatta ta'sir ko'rsatiladi,
doimiy achishish bilan atrofik gastrit qayd etiladi. Gistaminni (gistaminga
chidamli kimyo) qabul qilganidan keyin vaziyat yaxshilanmaydi. Ichak shilliq
qavatiga tarqaladigan epigastral og'riq, ko'ngil aynish, qusish, qorin og'rig'i va
diareya (intervalgacha) xarakterlidir. Markaziy asab tizimidagi o'zgarishlar qayd
etilgan: orqa miya lateral va orqa ustunlari ta'sirlanadi. Yon ustunlar avtonom
markazlarga (ichki organlarning ishi) javobgardir, orqa ustunlardan markazgacha
sezgir impuls mavjud. Bunday bemorlarda yurak ishi (taxikardiya, aritmiya),
siydik pufagi, ichak buziladi, parez va falaj kuzatiladi. Megaloblastik anemiya
rivojlanadi. Gemapoezning turi o'zgaradi (sog'lom odamda gemapoezning
normoblastik turi). Gemapoezning megaloblastik turi bilan qizil va oq qon
hujayralarining tuzilishi o'zgaradi. Periferik qonning surati qizil qon
hujayralarida degenerativ o'zgarishlar bilan giperxrom makrositar anemiya bilan
tavsiflanadi.
2.Гемофилиянинг қандай шаклларини биласиз?

3.Геморрагик диатез холатида қандай овқатлардан фойдаланмаслик керак?
Birinchi navbatda hayvon oqsillai miqdori cheklanadi:
Abdominal sindrom kuzatilganda dieta tarkibida vexanik yumshoq taomlar ,
to’la sifatli va issiq holda issiq holda iste’mol qilinmasligi kk.
4.Ўткир лейкозларда ривожланадиган гиперурекемия нима ва унинг профилактикаси.
18- билет
1.Витамин В12 ва фолат кислотаси дефицити анемияларини гемограммаси ва миелограммаси.
B12 tanqisligi anemiyasining diagnostik mezonlari:
• MCH ning yuqori qiymati (> 31 pg);
Makrositoz (MCV qiymati> 95 fl), megalotsitoz;
• yadro qoldiqlari bo'lgan qizil qon tanachalari (Jolli tanasi, Kebot halqasi);
• retikulotsitopeniya;
Neytrofillar giper segmentatsiyasi;
• leykopeniya (neytropeniya);
• trombotsitopeniya;
Suyak iligida megaloblastik gemapoez.

2.Гемофилия кўпинча қайси бўғимларга таъсир қилади ва нима учун?
Katta bo'g'inlar, ya'ni oyoq to`piq, tizza, chanoq-son va yelka bo`gìmida
ko`proq moyillik mavjud. O`z – o`zidan , spontan bo`ginlarga qon ketish
faqat o`gìr gemofiliya shaklida bo'lgan shaxslarda sodir bo'ladi.
gemofiliyaning o'rta va engil shakli bo'lgan bemorlarda Jarohatlarda narijasida
qon ketishi mumkin.
Qon quyilishning asosan bo`gin bo`shliqlarida bo1lishining sababi “
gemofilik artropatiya “ bo`gìnlarga qayta qon quyilishi natijasiada
rivojlanadigan artritga bog`liq.
3.Ранде-Ослер-Вебер касаллигини даволаш тактикаси ?

Касалликни даволаш. Симптоматик усуллар кулланилади.
Гемотрансфузия. Куп кайталанувчи бурун кoнашларида айрим катта
томирларни бойлаш тавсия килинади. Анемия комплекс даво усуллари
билан даволанади.
4.Ўсма интоксикацияси синдромини патогензи ва симптомлари.
19-билет
1.Витамин В12 ва фолат кислотаси дефицити анемияларини даволаш тамойиллари.
DAVOLASHNI VA OLDINI OLISHNI ASOSIY PRINTSIPLARI
Asosan parqez katta o’rin tutadi. Bemorlarga xom buzoq jigaridan 200 g dan
kuniga hamda 120-140 g qaynatilgan mol yoki qo’y go’shti buyuriladi.
Bundan tashqari, yangi mevalar, sabzavotlar iste'mol qilish tavsiya etiladi.
Dori preparatlaridan vitamin V12 kasallikning oqir yengilligiga qarab, 100-
200 mkg dan 6-7 kun mobaynida toki peryferik qon tarkibida va qon
zardobida vitamin V12 me'yorga kelgunga qadar mushak orasiga qilib
boriladi. Agar bemor vitamin V12 ni parenteral usulda yuborganda ko’tara
olmasa, uni ga-stromukoprotein bilan birga ichish tayinlanadi. Agar vitamin
bilan davolash yaxshi natija bermasa, immunodyopressantlar sifatida
kortikosteroid gormonlar (prednizolon, prednizon) buyuriladi. Ichishga yoki
parenteral yo’ bilan folat kislota kuniga 50-60 mg dan vi-tamin V12 bilan
birga tayinlansa, maqsaDga muvrfiq bo’ladi. Pernisioz anemiya gipoxrom
anemiyaga o’tganda (davolash munosabati bilan) kuniga 3-4 g dan temir
preparatlari buyuriladi. Zarur bo’ganda pernisioz anemiyali bemorlarga qon
yoki eritrositar massa quyiladi. Profilaktikasi. Me'da-ichak va boshqa
kasalliklar, xastalik qaytalanishining oldini olish hamda etarli va to’a qimmatli
ovqatlardan iboratdir.
2.Гемартроз касаллигида биринчи ёрдам?

Gemoartroz - bo’gimlar bo`shlig’ida qon quyilishi hisoblanib, ma’lum bir
travma , kasalliklar, masalan gemofiliya, Singa . Gemoatrozda tekis konturli
shishlar, bo’g’imning hajmga kattalashishi, harakatlanganda va palapasiya
qilinganda o’g’riq , harakatning cheklanishi kuzatiladi. Birinchi yordam :
qisuvchi bog’lam , immobilizasiya , zararlangan bo’g’imga sovuq ushlash .
statsionarda bo’g’im rentgenografiyasi, bo’g’imni puksiyasi . qon so`rib
olinganidan keyin 10-15 kun gipsli longeta bn immobilizasiya qilinadi . keyin
yengil massaj, bo`gìmlarni yengil harakatlantirish
3.Геморрагик диатезни даволашда қандай дорилар қарши кўрсатма ҳисобланади?
Gemorragik diatezni davolash
Terapiya turli xil kasalliklarga va uning sabablariga mos kelishi kerak. Davolash,
odatda, semptomlarni bartaraf etish va bemorning ahvolini keyingi tuzatishdan
iborat.
Quyidagi dorilar ishlatiladi:
 rutin;
 PP, K va C vitaminlari;
 Temir o'z ichiga olgan preparatlar;
 kortikosteroidlar (trombotsitopenik purpura va vaskulyit bilan).
Belgilangan ovqatlanish, mashqlar bilan davolash, gidroterapiya va
fizioterapiyaga qat'iy rioya qilishda muhim rol o'ynaydi.
Jiddiy va tez-tez qon ketishida jarrohlik aralashuvi ba'zida qo'llaniladi ( taloqni
olib tashlash , qo'shma bo'shliqlarni qondan tozalash, ponksiyon).
4.Миелотоксик агранулоцитозни тушунтиринг ва унинг даволаш тамойиллари.
Миелотоксик агранулоситоз қизил суяк илигиНИ турли салбий омиллар
таъсир натижасида бузилишидир . Уларнинг таъсири остида
гранулоцитлар ишлаб чиқариш учун масъул гематопоетик жараённинг
чуқур бузилишидир. Салбий омиллар, экзо ва эндо касалликлар сабаб
булиши мумкиню Ташқи таъсирларга мисоллар: гематопоезни
кучайтирувчи моддалар ва заҳарланишлар (симоб, маргимуш, бензол ва
бошқалар) билан заҳарланиш.), радиация таъсир, миелотоксик дорилар
истеъмол килиш. Касалликлар ичида купинча агранулоцитозга сабаб
булувчи касалликларниб мутахассислар қизил суяк илиги, сурункали
миелоид лейкемия, ўткир лейкемия, саркома ва метастазга ажратишган.
Иммун агранулоцитоз-организмда патологик иммун реаксияларнинг
юзага келиши туфайли қондаги гранулоцитларнинг нобуд бўлиши билан
характерланади. Бу тур агранулоцитознинг қуйидаги шаклларига
бўлинади.
Аутоиммун-кўп ҳолларда бириктирувчи тўқима касалликлари фонида
юзага келади. Буларга, масалан, ревматоид артрит ёки тизимли қизил
югурук киради.
Гаптен агранулоцитоз ёки дори-иммун реаксияларда ҳаптенлар
иштирокида ривожланади. Ҳаптенс ўзлари зарарсиз моддалар, лекин
баъзи вазиятларда ва реакциялар гранулоцитлар вайрон олиб келиши
мумкин. Гаптен ролини кўпинча бемор турли касалликларни
даволашнинг бир қисми сифатида қабул қиладиган дори-дармонлар
ўйнайди. Шунинг учун патологиянинг иккинчи номи - "доривор".
Генуиннй-бу турдаги ташхис қон оқимида гранулоцитларнинг камайиши
сабабларини аниқламаган ҳолларда беморга ўрнатилади.
Ташхис қўйиш ва патология турини текширишда даволаниш дарҳол
бошланиши керак. Кўп ҳолларда беморни Гематология бўлимига
ётқизиш керак. Бу асептик шароит яратиш учун зарур. Изоляция
хонасида кварцни даволаш жадвалга мувофиқ амалга оширилади ва
бемор ташрифлари ҳам чекланган. Бундай чора-тадбирлар қўшимча
юқумли асоратлар келиб чиқишининг олдини олиш учун зарур.
Даволаш.
Мутахассис беморга агранулоцитозни мураккаб даволашни буюради ва
бу патологик ҳолатнинг ривожланиши бошланган омилларнинг
таъсирини бартараф етишдан бошланади. Агранулоцитозни даволаш
чора-тадбирлари мажмуасига қуйидагилар киради:таъсир етишнинг
салбий омилларини бартараф етиш, жумладан, миелотоксик препаратлар,
турли кимёвий моддалар ва бошқаларни қабул қилишдан бош тортиш.
 юқумли касалликларни даволаш ва олдини олиш;
 огиз бушлиги парваришини кучайтириш;
 steroid терапия;
 immunoglobulin (вена ичига) юбориш);
 оқ қон ҳужайра массасини қуйиш;
 плазмаферез ва бошқалар.
Терапевтик чора-тадбирлар мажмуи касалликнинг турига, унинг
даражасига, шунингдек танадаги бошқа патологияларнинг даражасига
боғлиқ. Ҳар ҳолда даволаш мажмуаси алоҳида белгиланади.
20-билет
1.Апластик анемияларни наслий ва орттирилган турлари.
Ортирилган апластик анемия:

 Инфекцион : вирусли гепатит, инфекцион моненуклеоз, паровирус,
грипп
 Лимфопролнфератив бузилишлар : тимома, лимфома, сурункали
лимфобласт лейкоз
 Ион нурланиш
 Токсинлар ва кимиёвий моддалар (бензол инсектициды, кургошим
бирикмалари ва б,)
 Медикаментоз : цитостатиклар,олтин препаратлари, антибиотик,
някп, талвасага карши препаратлар,антибиотиклар)
Тугма шакллари:
 Фанкони Анемияси
2.Гемофилия пайтида олиб ташланган тиш ўрнидан қон кетиш учун қанча вақт кетади?
Qon ketishini qo`zg’atadi va kuchaytiradi
3.Ҳомиладорликда тромбоцитопеник пурпура касаллиги қандай кечади?

ITP bilan og'rigan bemorlarni transfüzyon terapiyasi masalalariga alohida e'tibor
qaratiladi. Shuni yodda tutish kerakki, qon quyish qabul qiluvchining
immunitetiga salbiy ta'sir qiladi. Bundan tashqari, 1-2 kundan keyin
konservalangan qonda trombotsitlar va leykotsitlar nobud bo'ladi va 3-4 kun
ichida eritrotsitlarning gaz tashish funktsiyasi 50 foizga kamayadi. ITP bilan
og'rigan bemorlarning ko'plari uchun trombotsit infuziyalari ko'rsatilmaydi,
chunki immunizatsiya va trombotsitolizni kuchaytirish mumkin. Faqat
gemoglobin darajasi 60 g / l dan past bo'lganda (gematokrit 18-25%) yoki
qonning keskin qon yo'qotishida, yuvilgan qizil qon hujayralarini quyish (3
kundan ko'p bo'lmagan konserva) va kristaloid va kolloid eritmalar yordamida
BCCni tuzatish tavsiya etiladi.
Kritik holatlarda (trombotsitlar miqdori 20 T / L dan past bo'lgan o'tkir

gemorragik sindrom), kasal qonga ABO tizimidan foydalangan holda, donor
tomonidan olingan trombotsit kontsentratsiyasi o'tkaziladi.
Trombokontsentratning 4-8 dozasi (4-8 x 109 / l hujayralar) vaqtincha (bir necha
kun) gemostatik ta'sir ko'rsatadi. Trombotsitlarning tez-tez quyilishi
ko'rsatilmaydi, chunki ular qon trombotsitlarining disfunktsiyasini chuqurlashtir
4.Инфекцион ярали асоратлар синдроми, белгилари ва даволаш тамойиллари.
Suyak iligi transplantatsiyasi (BMT) - bu saraton yoki boshqa kasalliklarga

chalingan bemorlarga mo'ljallangan maxsus terapiya. Suyak iligi
transplantatsiyasi odatda suyak iligida joylashgan hujayralarni (ildiz hujayralari)
olishni, hujayralarni filtrlashni va ularni donorga (bemorga) yoki boshqa kishiga
qaytarishni o'z ichiga oladi. BMTning maqsadi g'ayritabiiy hujayralarni o'ldirish
uchun davolanganidan so'ng sog'lom suyak iligi hujayralarini odamga
o'tkazishdir.
Suyak iligi transplantatsiyasi 1968 yildan buyon leykemiya, limfomalar, aplastik

anemiya, immunitet tanqisligi kasalliklari va ba'zi qattiq o'sma saratonlari kabi
kasalliklarni davolashda muvaffaqiyatli qo'llanilmoqda.
Suyak iligi transplantatsiyasining maqsadi ko'plab kasalliklarni va saraton

turlarini davolashdir. Saraton kasalligini davolash uchun zarur bo'lgan kimyoviy
terapiya yoki nurlanish dozalari shunchalik yuqori bo'lganda, inson suyak iligi
ildiz hujayralari doimiy ravishda shikastlanishi yoki yo'q qilinishi natijasida
suyak iligi transplantatsiyasi kerak bo'lishi mumkin. Agar suyak iligi kasallik
tufayli vayron qilingan bo'lsa, suyak iligi transplantatsiyasi ham kerak bo'lishi
mumkin.
Suyak iligi transplantatsiyasidan quyidagi maqsadlarda foydalanish mumkin:
 Kasal, ishlamaydigan suyak iligini sog'lom ishlaydigan suyak iligi bilan

almashtiring (leykemiya, aplastik anemiya va o'roqsimon hujayrali anemiya
uchun).
 Transplantada ishlatiladigan kimyoviy terapiya yoki nurlanish orqali
o'ldirilmagan mavjud yoki qoldiq leykemiya yoki boshqa saraton kasalliklari
bilan kurashadigan yangi immunitet tizimini qayta tiklash.
 Malignizni davolash uchun yuqori dozadagi kimyoterapiya va / yoki
nurlanish berilgandan so'ng, suyak iligini almashtiring va normal
funktsiyasini tiklang. Bu jarayon ko'pincha chaqiriladi qutqarish.
 Genetik kasallik jarayonlarining (Xurler sindromi va adrenoleukodistrofiya
kabi) ko'proq zararlanishining oldini olish uchun suyak iligini genetik
jihatdan sog'lom ishlaydigan suyak iligi bilan almashtiring.
 Xavf va foyda to'g'risida protseduradan oldin sizning davolovchi
shifokoringiz va suyak iligi transplantatsiyasi bo'yicha mutaxassislar bilan
batafsil muhokama qilish kerak.
Donor kim bo'lishiga qarab suyak iligi transplantatsiyasining har xil turlari
mavjud. BMTning har xil turlariga quyidagilar kiradi:
 Otolog suyak iligi transplantatsiyasi. Donor - bu bemorning o'zi yoki o'zi.

Ildiz xujayralari bemordan suyak iligi hosil bo'lishi yoki aferezis (periferik
qon tomir hujayralarini to'plash jarayoni) orqali olinadi, muzlatiladi va
intensiv davolanishdan so'ng bemorga qaytarib beriladi. Ko'pincha
atama qutqarish o'rniga ishlatiladi transplantatsiya qilish.
 Allogeneik suyak iligi transplantatsiyasi. Donor bemor bilan bir xil
genetik turga ega. Ildiz hujayralari suyak iligi hosilasi yoki aferis
tomonidan genetik jihatdan mos keladigan donordan, odatda aka yoki
singildan olinadi. Allogeneik suyak iligi transplantatsiyasi uchun boshqa
donorlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin.
o Ota-ona. Gaploid-o'xshash o'xshashlik, donor ota-ona bo'lganida va
genetik moslik oluvchiga kamida yarim o'xshash bo'lganida. Ushbu
transplantatlar kam uchraydi.
o Suyak iligi transplantatsiyalari (bir-biriga bog'liq bo'lmagan
donor uchun UBMT yoki MUD). Genetik jihatdan mos keladigan
ilik yoki ildiz hujayralari o'zaro bog'liq bo'lmagan donordan.
Bog'lanmagan donorlar milliy suyak iligi registrlari orqali topiladi.
 Kindik ichakchasidan qon quyish. Ildiz hujayralari chaqaloq tug'ilgandan
so'ng darhol kindik ichakchasidan olinadi. Bu ildiz hujayralari boshqa
bolaning yoki kattalarning suyak iligi orqali olingan hujayrali hujayralarga
qaraganda tezroq va samaraliroq etuk, ishlaydigan qon hujayralariga
aylanadi. Ildiz hujayralari transplantatsiya qilish uchun zarur bo'lgunga
qadar sinovdan o'tkaziladi, yoziladi, hisobga olinadi va muzlatiladi.
21- билет
1.Апластик анемияни этиологияси ва патогенези.
Kasallikning klinik ko'rinishi suyak iligi qon ishlab chiqarish darajasiga
bog'liq.
Klinik va gematologik variantlar bir-biridan farq qiladi, ular gemapoezning

og'irligi, klinik ko'rinishning o'ziga xos xususiyati:
1) o'tkir aplastik anemiya;
2) o'tkir osti aplastik anemiya;
3) o'tkir osti hipoplastik anemiya;
4) surunkali gipoplastik anemiya;
5) gemolitik tarkibiy qism bilan surunkali gipoplastik anemiya;
6) partsial hipoplastik anemiya.
Gipoplastik anemiya surunkali qaytalanish davri bilan xarakterlanadi, terapiya

ta'siri ostida remissiyalar ko'proq sodir bo'ladi. Bemorlarning asosiy shikoyati
darmonsizlik, charchoq, nafas qisilishi, yurak urishi. O'tkir va o'tkir osti
holatlarda sezilarli burundan qon ketishlar, uzoq davom etadigan va og'ir hayz
ko'rish va isitma kuzatiladi. Ob'ektiv ko'rikda terining aniq limon rangiga e'tibor
qaratadi. Gemolitik komponentli gipoplastik anemiya bilan og'rigan bemorlarda
terining sarg'ayishi qayd etilishi mumkin. Anemik tabiatli gemodinamik
buzilishlar: gipotenziya, taxikardiya, sistolik shovqin. O'tkir va o'tkir osti
holatlarda, chuqur granulotsitopeniya fonida yuqumli asoratlar kuzatiladi:
pnevmoniya, siydik yo'llari infektsiyalari, in'ektsiya joyidagi ko'karishlar,
ko'pincha lakunar tonzillit. Yuqumli jarayon odatda patogenli "lokalizatsiya
qiladigan" granulotsitlar sonining keskin kamayishi tufayli infektsiyali fokusi
shakllanmasdan septitsemiya shaklida rivojlanishi mumkin. Gipoplastik
anemiyada periferik qonning ko'rinishi turli darajadagi anemiya, leykopeniya,
limfopeniya, trombotsitopeniya bilan tavsiflanadi. Suyak iligi qon ishlab
chiqarishi kuchli aplaziyasi rivojlanadi, suyak iligi elementlarining etilishining
kechikishi bilan o'rtacha pasayishi bilan tavsiflanadi. Qizil shox elementlari
orasida polichromatofil va bazofil normoblastlar ustunlik qiladi. Miyeloid
turlaring kechikishi promyelotsitlar va miyelotsitlar bosqichida sodir bo'ladi.
Megakaryotsit shox biroz toraygan, degenerativ turlari aniqlanadi. Aplastik
anemiyani klinik simptomlari ko'proq aniqlanadi: yuzi oqargan, kulrang tusli,
yorqin gemorragik hodisalar, tez-tez burundan, tish milkidan va bachadondan
qon ketish; barcha gemorragik testlar ijobiy, isitma ko'tarilgan, bemorlar
adinamik
Aplastik antmiya suyak iligi etishmovchiligining mezonlari:
- normoxrom (kamdan-kam giperxrom) AA;
- retikulotsitopeniya (ba'zi turlarida retikulotsitlar to'liq yo'qolgunga qadar);
- neytrofil granulotsitlar (granulotsitopeniya) tarkibini pasayish tufayli

leykopeniya;
- o'zgaruvchan og'irlikdagi trombotsitopeniya;
- isitma, yuqumli asoratlar, shilliq qavatning yarali nekrotik jarayonlari;
- gemorragik sindrom;
- asosiy patologik jarayonning tabiatiga muvofiq suyak iligi gemapoezi rasmidagi

o'zgarishlar (yog 'to'qimasi bilan almashtirish, blast hujayralari bilan infiltratsiya
va boshqalar).
2.Нега гемофилия билан касалланган одамлар сирка ва таркибида сирка бўлган овқатларни истеъмол
қилмасликлари керак?
3.Нима учун тромбоцитар массасини тромбоцитопеник пурпуранинг иммун шаклига қуйиш мумкин
емас?
DVS ning patogenezi nafaqat aniq hipokoagulyatsiya va trombotsitopeniyaning

rivojlanishi bilan, balki "proteolitik portlash" bilan ham bog'liq»:
Bu turli etiologiya, og'ir jigar va buyrak kasalliklari, o'tkir pankreatit, travmatik

operatsiyalar, sepsis va boshqalar zarba bilan qon tripsin va shunga o'xshash
fermentlar ortadi o'n marta o'tkir DVS sindromi kontsentratsiyasi da, deb topildi.
Tripsin QON ivish omillarini (XII,XI,X,VIII,VII va XIII) faollashtiradi,

trombotsitlarni faollashtiradi va trombotsitopeniyaga yordam beradi, bu esa o'z
navbatida qon tomir endotelial astar trofikasini buzadi va qon ketishiga olib
keladi.
4.Суяк илиги трансплантацияси ва унинг турлари.

O’tkir leykemiyani davolashning maqsadi remissiya (tanadagi leykemiya
hujayralarining yo’qligi)ni keltirib chiqarishdir. Remissiyadan keyingi
terapiya oq qon kasalligi takrorlanishining oldini olish uchun buyuriladi.
Bunga konsolidatsiya yoki parvarishli davolash kiradi. O’tkir oq qon
kasalligi ko’pincha to’liq davolanishi mumkin. O’tkir leykemiyada
shoshilinch terapiya talab qilinadi, bu yuqori dozalarda kimyoterapevtik
vositalarni qabul qilishni o’z ichiga oladi. Kimyoterapiya organizmga oq
qon hujayralaridan tozalanishga imkon beradi. Shundan so’ng, agar talab
etilsa, sog’lom donorlik suyak iligi hujayralarini transplantatsiyasi
buyuriladi.
22-билет
1.Апластик анемияни клиник синдромлари, гемограммаси ва миелограммаси.
Kasallikning klinik ko'rinishi suyak iligi qon ishlab chiqarish darajasiga
bog'liq.
Klinik va gematologik variantlar bir-biridan farq qiladi, ular gemapoezning

og'irligi, klinik ko'rinishning o'ziga xos xususiyati:
1) o'tkir aplastik anemiya;
2) o'tkir osti aplastik anemiya;
3) o'tkir osti hipoplastik anemiya;
4) surunkali gipoplastik anemiya;

5) gemolitik tarkibiy qism bilan surunkali gipoplastik anemiya;
6) partsial hipoplastik anemiya.
Gipoplastik anemiya surunkali qaytalanish davri bilan xarakterlanadi, terapiya

ta'siri ostida remissiyalar ko'proq sodir bo'ladi. Bemorlarning asosiy shikoyati
darmonsizlik, charchoq, nafas qisilishi, yurak urishi. O'tkir va o'tkir osti
holatlarda sezilarli burundan qon ketishlar, uzoq davom etadigan va og'ir hayz
ko'rish va isitma kuzatiladi. Ob'ektiv ko'rikda terining aniq limon rangiga e'tibor
qaratadi. Gemolitik komponentli gipoplastik anemiya bilan og'rigan bemorlarda
terining sarg'ayishi qayd etilishi mumkin. Anemik tabiatli gemodinamik
buzilishlar: gipotenziya, taxikardiya, sistolik shovqin. O'tkir va o'tkir osti
holatlarda, chuqur granulotsitopeniya fonida yuqumli asoratlar kuzatiladi:
pnevmoniya, siydik yo'llari infektsiyalari, in'ektsiya joyidagi ko'karishlar,
ko'pincha lakunar tonzillit. Yuqumli jarayon odatda patogenli "lokalizatsiya
qiladigan" granulotsitlar sonining keskin kamayishi tufayli infektsiyali fokusi
shakllanmasdan septitsemiya shaklida rivojlanishi mumkin. Gipoplastik
anemiyada periferik qonning ko'rinishi turli darajadagi anemiya, leykopeniya,
limfopeniya, trombotsitopeniya bilan tavsiflanadi. Suyak iligi qon ishlab
chiqarishi kuchli aplaziyasi rivojlanadi, suyak iligi elementlarining etilishining
kechikishi bilan o'rtacha pasayishi bilan tavsiflanadi. Qizil shox elementlari
orasida polichromatofil va bazofil normoblastlar ustunlik qiladi. Miyeloid
turlaring kechikishi promyelotsitlar va miyelotsitlar bosqichida sodir bo'ladi.
Megakaryotsit shox biroz toraygan, degenerativ turlari aniqlanadi. Aplastik
anemiyani klinik simptomlari ko'proq aniqlanadi: yuzi oqargan, kulrang tusli,
yorqin gemorragik hodisalar, tez-tez burundan, tish milkidan va bachadondan
qon ketish; barcha gemorragik testlar ijobiy, isitma ko'tarilgan, bemorlar
adinamik
Aplastik antmiya suyak iligi etishmovchiligining mezonlari:
- normoxrom (kamdan-kam giperxrom) AA;
- retikulotsitopeniya (ba'zi turlarida retikulotsitlar to'liq yo'qolgunga qadar);
- neytrofil granulotsitlar (granulotsitopeniya) tarkibini pasayish tufayli

leykopeniya;
- o'zgaruvchan og'irlikdagi trombotsitopeniya;
- isitma, yuqumli asoratlar, shilliq qavatning yarali nekrotik jarayonlari;

- gemorragik sindrom;
- asosiy patologik jarayonning tabiatiga muvofiq suyak iligi gemapoezi rasmidagi

o'zgarishlar (yog 'to'qimasi bilan almashtirish, blast hujayralari bilan infiltratsiya
va boshqalar).
2.Нега гемофилия билан касалланган одамлар НЯҚДни қабул қилмасликлари керак?

3.ДВC синдромида тромбоцитопения патогенези?
DVS ning patogenezi nafaqat aniq hipokoagulyatsiya va trombotsitopeniyaning

rivojlanishi bilan, balki "proteolitik portlash" bilan ham bog'liq»:
Bu turli etiologiya, og'ir jigar va buyrak kasalliklari, o'tkir pankreatit, travmatik

operatsiyalar, sepsis va boshqalar zarba bilan qon tripsin va shunga o'xshash
fermentlar ortadi o'n marta o'tkir DVS sindromi kontsentratsiyasi da, deb topildi.
Tripsin QON ivish omillarini (XII,XI,X,VIII,VII va XIII) faollashtiradi,

trombotsitlarni faollashtiradi va trombotsitopeniyaga yordam beradi, bu esa o'z
navbatida qon tomir endotelial astar trofikasini buzadi va qon ketishiga olib
keladi.
4.Ўткир лейкозларни даволашда қандай гемокомпонентлар қўлланилади ва уларга кўрсатмалар.
O’tkir leykemiyani davolashning maqsadi remissiya (tanadagi leykemiya

hujayralarining yo’qligi)ni keltirib chiqarishdir. Remissiyadan keyingi terapiya
oq qon kasalligi takrorlanishining oldini olish uchun buyuriladi. Bunga
konsolidatsiya yoki parvarishli davolash kiradi. O’tkir oq qon kasalligi ko’pincha
to’liq davolanishi mumkin. O’tkir leykemiyada shoshilinch terapiya talab
qilinadi, bu yuqori dozalarda kimyoterapevtik vositalarni qabul qilishni o’z
ichiga oladi. Kimyoterapiya organizmga oq qon hujayralaridan tozalanishga
imkon beradi. Shundan so’ng, agar talab etilsa, sog’lom donorlik suyak iligi
hujayralarini transplantatsiyasi buyuriladi.
23-билет
1.Апластик анемияни гистологик текшириш ва даволаш усуллари.
Periferik qon tekshiruvda, pansitopeniya, retikulotsitopeniya, og'ir anemiya,
normoblastlarning yo'qligi qayd etilфвш. Gemoglobin miqdori 15-20 g/l ga
tushadi, qizil qon hujayralari soni - 1,5-1,10 g/l og'ir anizo-poikilotsitoz bilan.
Leykopeniya, asosan nisbiy limfotsitoz bilan granular turlari tufayli. Turli
darajadagi trombotsitopeniya. EChTning keskin tezlashishi 60-80 mm/soat.
Aplastik anemiyada suyak iligi gemapoezini tekshirish natijasida suyak iligi
deyarli to'liq emirilishini tasviri ko'rsatilgan.
Davolash har 5-10 kunda 250-300 ml miqdorida tizimli qon quyishdan iborat;
qon o'rniga, 150-200 ml yangi qizil qon hujayralari tomchilatib quyilishi 3-5
kunlik interval bilan amalga oshiriladi. Eng yaxshi ta'sir donorlardan to'g'ridan-
to'g'ri qon quyish orqali beriladi.
Jiddiy gemorragik sindromda qon plazmasi, shuningdek trombotsitlar massasi

bilan plazma quyish ko'rsatiladi. Pansitopeniya holatida suyak iligi regenerativ
qobiliyatini oshirishning asosiy shartlaridan biri bu B vitaminlarini iste'mol
qilishdir, ular 6-8 haftalik uzoq kurslarda buyuriladi. B1 - kuniga 1 ml teri ostiga;
B2 - kuniga 3 marta 5 mg; B6 - kuniga 50 mg; B12 - har kuni mushak ichiga 100
mkg; folat va pantotenik kislota kuniga 3 marta og'iz orqali beriladi. Askorbin
kislotasi rutin bilan birgalikda buyuriladi. Glyukonat yoki kaltsiy xlorid,
serotonin buyuriladi. Doimiy qon ketishda Vikasol, epsilon-aminokapron kislota,
kapromol, fibrinogen buyuriladi. Leykostimulyator sifatida pentoksil ishlatiladi -
0,2; 4-metiluratsil - 0,5; leykogen - 0,2 va batiol - 0,02 miqdorda kuniga 2 marta
(yaxshisi sariyog 'bilan). 5% natriy nuklein kislotasi eritmasi - mushak ichiga 2
ml. Suyak iligi gipoplaziyasi bilan kortikosteroid gormonlari: prednizolon,
prednizon, triamsinolon, deksametazon, deltakortolon, ular trombotsitopenik qon
ketishini kamaytiradi, transfuzya qilingan qon hujayralarining umrini uzaytiradi
va transfuzyadan keyin istalmagan reaktsiyalarni kamaytiradi. Kortikosteroidlar
bilan davolash qon bosimini tizimli ravishda o'lchash, diurez va qonda kaliy va
natriyni, shuningdek siydikda va qonda shakarni tekshirishni nazorati ostida
amalga oshiriladi. Bemorlarga tuzni cheklash bilan parhez buyuriladi.
Bemorlarni davolashda yuqumli asoratlarni oldini olish uchun aseptik

sharoitlarni yaratish katta ahamiyatga ega. Ikkilamchi infektsiya qo'shilganida
antibiotiklar - penitsillin, tetratsiklin va boshqalar tayinlanishi zarurdir.
suyak iligi gipoplaziyasi uchun kompleks davolashda splenektomiyadan

foydalanish taklif qilinmoqda. Talaqni olib tashlash tufayli uning suyak iligi
tarkibidagi depressiv ta'siri yo'q qilinadi, eritrotsitlar parchalanishi kamayadi,
autoantitela shakllanishi kamayadi va kortikosteroid terapiya samaraliroq bo'ladi.
Splenektomiyaga ko'rsatma - bu qo'llaniladigan kompleks terapiyaning terapevtik
ta'sirining yo'qligi, davom etayotgan gemoliz.
2. A, Б, C турдаги гемофилияларни даволаш учун қандай дорилар ишлатилади?
Asosiy davolanish - almashtirish terapiyasi. Hozirgi vaqtda bu maqsadda VIII va

IX koagulyatsion omillarning kontsentratlaridan foydalanilmoqda.
Kontsentratlarning dozalari har bir bemorda VIII yoki IX omil darajasiga, qon
ketish turiga bog'liq.
Gemofiliya A-da, odamning yangi muzlatilgan qon plazmasidan tayyorlangan
anthemofilik globulin - kриopreptabilning konsentrlangan tayyorgarligi eng ko'p
qo'llaniladi.
Gemofiliya B bilan kasallangan bemorlarni davolashda II (protrombin), VII

(prokonvertin), IX (plazma tromboplastin komponenti) va X (Styuart-Praer)
omillarini o'z ichiga olgan PPSB kompleks preparati qo'llaniladi.
3.Гепариндан келиб чиққан тромбоцитопеник пурпура?

Bemorlarning 1-4 foizida geparinni profilaktik va terapevtik qo'llash jarayonida
geparin bilan bog'liq trombotsitopeniya (GIT) uchraydi. GIT ning 2 turi mavjud:
yara shakli (GIT I) va kechiktirilgan shakl (GITII). GIT I geparinni qabul
qilishning dastlabki 3-4 kunida uchraydi va bu qonning quyqalaridagi
trombotsitlardan foydalanib, tomir ichiga qon to'kilishini keltirib chiqarishi
mumkinligi bilan bog'liq. GIT I asemptomatik bo'lib, trombotsitlar sonining
o'rtacha pasayishi (100x10.9 / L dan past) va geparin olish yoki maxsus
davolanishni talab qilmaydi.
GIT II geparin qabul qilish boshlanganidan 5-14 kun o'tgach sodir bo'ladi va
geparin-antiheparin trombotsitlar omil kompleksiga (PF-4) IgG antikorlari
tomonidan hujayralarning immuniteti buzilishi natijasida yuzaga keladi. Ushbu
siljishlar natijasi trombotik trombotsitopenik purpura (x-Moshkovich) ga
o'xshash sindromni keltirib chiqaradi. GIT II chuqur trombotsitopeniya bilan
tavsiflanadi (40 * 109 / l gacha, progressiv kurs, klinik jihatdan - aralash tipdagi
gemorragik ko'rinishlarning kombinatsiyasi va geparinning "tiklanish" ta'siri
natijasida tromboz va organlarga ishemik zarar etkazilishi. "Geparin"
tromboemboliyasi bemorning to'satdan o'lishi, gangrena, miokard infarkti,
insultlar, mezenterik tromboz, o'tkir nafas etishmovchiligi va boshqalar.GIT II
sindromi immunitet fonida shakllanadi. Birlashtiruvchi to'qima kasalligi bo'lgan
bemorlarda trombotsitopeniya (CAS) past molekulyar og'ir geparinlar (LMWH)
HIT I I ni (ammo GIT I emas) kamaytiradi.
4.Сурункали лейкозлар тушунчасини изоҳланг.
Surunkali lenfositik leykemiya yoki surunkali lenfositik leykemiya (CLL) —
asosan qon, suyak iligi, limfa tugunlari, jigar va taloq atipik etuk
Cd5/CD19/CD23-musbat b-limfotsitlar to'planishi bilan xarakterlanadi yomonli
sifatli klonal lenfoproliferativ kasallik
Gemoblastozning eng keng tarqalgan shakli bo'lgan surunkali limfotsitik

leykemiya immunitet tizimining etuk hujayrali o'smasi. Surunkali lenfositik
leykemiya leykemiya hujayralari bitta prekursordan kelib chiqadi va monoklonal
ko'payishni anglatadi. Kasallikning hujayrali substrati morfologik jihatdan etuk
limfotsitlardan, asosan limfotsitlardan (taxminan 95%), kamroq T-limfotsitlardan
iborat. Surunkali limfotsitik leykemiyada limfotsitlarning o'ziga xos xususiyati
ularning funktsional yaroqsizligi, bemorlarda turli yuqumli asoratlar paydo
bo'lishiga yordam beradigan antikorlarning shakllanish mexanizmining buzilishi
24-билет
1. Гемолитик анемиялар тушунчасини изохлаш.
ГЕМОЛИТИК АНЕМИЯ
Гемолитик анемия деб, инсон кониДаги ^изил кон дужайралари

(эритроцитлар) нинг бузилиб ёрилиб ке тиши натижасида организмда руй
берувчи кам^он- ликка айтилади. Гемолитик анемияларни икки гуру^га
булиш мумкин: биринчи гуру^га — эритроцитопатия- лар киради. Бу
гуру^га кирувчи гемолитик анемиялар- нинг асосида кизил кон
^ужайраларининг мембранаси касалаланиши ётади. Камконлик шу сабабли
ривожла- нади. Иккинчи гуру^га — гемоглобинопатиялар ки ради. Бу
гуру^га кирувчи гемолитик анемияларнинг асосида кизил ^он
дужайралари (эритроцитлар)нинг ичидаги гемоглобиннинг касалланиши
ётади. Камкон- лик шу сабабли ривожланади.
2. Виллебранд касаллигини гемофилия касаллиги билан қандай диф-диагностика қилинади?

3. Иккиламчи тромбоцитопения нима?
Gematopoetik tizimning patologiyalari-miyelofibroz, aplastik anemiya,

saraton o'smalari metastazlari. Bunday trombotsitopeniya ikkilamchi deb
ataladi, ya'ni mustaqil kasallik emas, balki tanadagi boshqa patologiyaning
natijasi. Ikkilamchi trombotsitopeniyaning sabablari spirtli ichimliklarni
oddiy suiiste'mol qilishda va radiatsiya ta'sirining yuqori dozalarini olishda
va sitostatiklar guruhidan dori-darmonlarni majburiy uzoq muddat qabul
qilishda bo'lishi mumkin.
4.Сурункали лейкозлар ривожланишини замонавий теорияси.
25-билет
1.Гемолитик анемиялар классификацияси.
2.Нима учун геморрагик диатез билан оғриган беморларга тери остига, мушак ичига инекция қилиш
керак емас?
Gemorragik diatezning klinik diagnostikasi algoritmi.
HD ni aniqlash algoritmining asosi tibbiy tarixni tahlil qilish va klinik tekshiruv

asosida ushbu bemorda qon ketish turini aniqlashdir. Qon ketishning 5 asosiy turi
mavjud.
I. Gematoma turi- U qorin bo'shlig'idagi jaraeonlari klinikasi (appenditsit, ichak

tutilishi, peritonit, kolika va boshqalar) bilan birga keladigan bo'g'inlar,
mushaklar, teri osti va retroperitoneal to'qimalarda, qorin parda va ichakning
pastki qavatida massiv, zich, chuqur va juda og'riqli qon ketish bilan ifodalanadi.
Gematomalar inyeksiya joylarida, ayniqsa mushak ichiga joylashganda
osonlikcha paydo bo'ladi
3.Гепатит ва жигар сиррозида иккиламчи тромбоцитопения патогенези?

4.Сурункали лейкозлар классификацияси.
26-билет
1.Наслий гемолитик анемияларни турлари.
Ирсий гемолитик анемияларнинг сабаблари куй идаги генетик
бузилишлар: а) мембраналар тузилиши (наслий эритроцитопатия ёки
мембранопатия); б) эритроцитлар ферменти фаоллигининг камай и-
ши (наслий энзимопатия); в) гемоглобин синтези бузилишлари (наслий
гемоглобинопатия) б^лиши мумкин.
Наслий эритроцитопатияда (Минковский - Шоффар касаллиги)
эритроцитлар мембранасининг утказувчанлиги хужай рага сув билан
ортикча кирадиган натрий ионлари учун ошади. Натижада эритроцитлар
шишади, сфероцитларга (шарсимон шакл) ай ланади. Бундай
эритроцитларнинг умри 120 кун урнига 8—14 кунни ташкил этади.
Уларнинг осмотик ва механик резистентлиги пасаяди, бу эсаталок
ва жигар макрофагоцитларида эритроцитлар гемолизининг кучай и-
шига олиб келади. Касаллик авлоддан - авлодга аутосом доминант
тур буй ича утади.
Наслий энзимопатиялар купинча эритроцитларда глюкоза — 6 —
фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФДГ) ферменти танцислиги туфай ли ке-
либ чикади. Бунда эритроцитлар мембранасида гемоглобин ва ли-
пидларнинг оксидланиши, ай н икса оксиллантирувчи дорилар кабул
килинганда (сульфаниламидлар, фтивазид, ПАСК, безгакга карши
дорилар) кучай ган булади. Эритроцитлар мембрасининг утказувчанлиги
ошади, уларнинг осмотик резистентлиги пасаяди, уткир томир
ичи гемолизи ривожланади. Бу купинча оксидловчи дорилартаъси-
ридан ташкари, овкатга от ловиясини ишлатиш — фавизм (Г-6-
ФДГ-танкислиги анемиясининг бир тури) да \ам кузатилади. Наслий
энзимопатиялар эритроцитларнинг бошка ферменти — пируват-
киназанингтанкислиги билан хам боклик булиши мумкин.
Гематология института маълумотларига мувофик Г-6-ФДГ тан-
кислиги билан боглик эритроэнзимопатиялар Озарбай жон а\олиси
орасида 4,6—37,5%, шу жумладан унинг Кукчой туманида, 31,2-
38,7% \олларда учраши аникланган. Узбекистон Республикаси \уду-
дида наслий анемияларнинг бу тури узбекларда (эркакларида) 0—
3%; яхудий ларда 2— 3% гача, арабларда 2,4— 7,6% гача учраши аникланган.
Наслий гемоглобинопатия куй идаги шаклларда намоён булади:
а) уроксимон хужай рали анемия; б) а - талассемия; в) р -талассе-
мин. Уроксимон хужай рали анемияда (гемоглобиноз Б) тузилиш ге-
нининг мутацияси натижасида патологик гемоглобин — Нв5 синтез
килинади. Унинг нормал Нв А1 дан фарки шундаки, гемоглобин-
нинг (3 - занжирида глутамин кислота валин билан алмашган булади.
Таркибида НвБ мавжуд булган эритроцит уроксимон шаклни эгал-
www.ziyouz.com kutubxonasi
лай ди, чунки HbS кристаллашиб чукади ва эритроцитнинг шаклини
узгартиради. Бу эритроцитлар ай никса гипоксия \олатида (≪баланд-
лик≫ касаллиги, зотилжам ва к.) хужай ра ичида гемолизга учрай -
ди. Касаллик авлоддан-авлодга тулик,булмаган доми нант шаклида
утади. Бу шуни англатадики, H bS буй ича гомозиготлар (уларда фа-
цат HbS мавжуд) анемиянинг огир шакли билан касалланадилар,
гетерозиготлар эса (уларнинг эритроцитида H bS - 22—45%, ва Нв
А1 - 55-78% кадар) уроксимон эритроцитлар аномалияси ташувчи-
си \исобланадилар.
Талассемияда, регулятор генлар мутацияси окибатида гемогло-
биннинг альфа ёки бета занжири синтеэининг наслий дефекти юз
беради, касаллик авлоддан авлодга аутосом — доминаттурдаутади.
Талассемияда эритроцитларла гемоглобиннинг аномал шакллари (Нв
А2, гемоглобин F ва бошцалар) учрай ди. Эритроцитлар нишон шаклида
булиб, уларда гемоглобин хужай ранинг фак,ат марказида ва
четида жой лашади. Талассемия ёки Кули касаллиги, боланинг бир
ёшга тулаётган вактида ofhp гемолитик анемия \о л а ти д а аниклана-
ди, гепато - васпленомегалия, ички аъзолар гемосидерози, шунингдек
суякларнингривожланишинингбузилиши билан кечади.
Гемоглобиноз S ва талассемия асосан Урта ер денгизи киргоги
зонасида учрай ди. Узбекистонда гематология институти маълумотла-
рига кура, наслий гемоглобинопатияларнинг бу шакллари 6,5%,
шундан, Самарканд вилоятида— 4,2% ва Хива шахрида — 4,3% хрлат-
ларда учрай ди.
Наслий гемолитик анемияларда цон манзараси. Эритроцитларнинг
кескин регенерацияси белгилари кузатилади: юцори ретикулоцитоз,
полихроматофилия, яккаягона эритроцитларнинг ядроли шакллари
(кизил кумикда ядровий шакллар ноэффектив эритр оп о эз натижа-
сида парчаланади). Кон суртмаларида дегенератив — узгарган эритроцитлар
(мембранопатияларда микросфероцитлар, уроксимон хужай -
рали анемияда — уроксимон эритроцитлар, талассемияларда — ни-
шонсимон эритроцитлар) учрай ди.__
2.Шенлейн-Генох касаллиги геморрагик диатезнинг қайси турига киради?
Gemorragik vaskulit turiga Vaskulit-binafsha turga immuno-allergik va infektsion-

toksik kasalliklar fonida mikrotomirlarda ekssudativ-yallig'lanishli hodisalar sabab
bo'ladi. Ushbu guruhning eng keng tarqalgan kasalligi gemorragik vaskü lit (Shenlein-
Genoch sindromi). Gemorragik sindrom simmetrik tarzda joylashgan elementlar bilan,
asosan, katta bo'g'inlar hududida, sog'lom teridan aniq ajratilgan, uning yuzasi tepasida
joylashgan, papulalar, blisterlar, vesikulalar bilan ifodalanadi, ular nekroz va
qobiqlarning paydo bo'lishi bilan birga bo'lishi mumkin. To'lqinga o'xshash oqim paydo
bo'lishi mumkin, to'q qizildan sariq ranggacha elementlar "gullaydi", so'ngra terining
mayda tozalanishi kuzatiladi. Vaskulit-binafsha rang bilan, qorin bo'shlig'ida og'ir qon
ketish, qusish, makro- va mikroemururiya (ko'pincha), ko'pincha DICga aylanishi
mumkin
3.ТОРЧ инфекциясида тромбоцитопения патогенези?
4.Миелопролифератив касалликлар хақида тушунча ва канақа касалликлар киради.
27-билет
1.Наслий микросфероцитар гемолитик анемия, клиник синдромлари ва гемограммаси.
Наслдан-наслга утувчи микросфероцитар гемолитик анемия ёки оилавий
Минковский -Шоффар касаллиги доминант принципида наслдан-наслга утувчи
касаллик булиб, 1900 й илда Минковский томонидан аникланган. 1907 й илда
Шоффар томонидан бу касалликнинг наслдан-наслга утиши маълум килинган-
Касалликнинг этиопатогенези. Текширувларга кура бу к а саллик доминант-
аутосом принципида наслдан-наслга аденозин уч фосфор кислота (АТФ) ва
бошка эритроцитла.рнинг биконкав шаклини таъминловчи,фосфор
бирлашмаларининг ресинтези бузилиши туфай ли утиши аникланган. Бунда
беморнинг эритроцитла-'ри биконкав шаклини й укотиб, юмалок шаклли булиб
колади. Бунинг натижасида уларнинг осмотик ва механик царшилик кучлари
нормага нисбатан сезиларли даражада пасаяди. Нормадаги 120 куннинг урнига
эритроцитларнинг 12—20 кунгина яшай олишлари аникланган. Беморнинг
эритроцитлари думало^ ва кичкина булгани учун улар микросфероцитлар
(микро — кичкина, сфероцит — юмалоц) дей илади. Микросфероцитлар юцорида
ай тилган нуцсонлари туфай ли бемор одамнинг к;ора талок; туцимасида тез
ва осон бузилади. Шу сабабдан iôpa талоцни микросфероцитларнинг тегирмони
дей дилар. Бу биологик ≪тегирмон≫ ^анчалик куп ишласа, шунчалик к а т т а л а
шиб боради. Микросфероцитларнинг куплаб емирилиши беморнинг крнида
эритроцитлардан цон зардоби, ту^и-малар ва жигарга чиркан гемоглобин
таркибидан куп мицдорда билирубин з^осил булишига сабаб булади.
Натижада жига.рдан ичакларга куп ут ажратилади. Шу сабабли бемор ахлатида
стеркобилин купай иб жигарга цай тиб боради. У уробилин сифатида сий дик
ор^али тапщарига чициб кетади (сий дикда уробилин-нинг пай до булиши
анемияга хос белгилардан бири з^исобланади). Билирубинемия натижасида
беморнинг териси, склералари, манглай и, тил ости шиллик; катламлари
саргаяди. Крнда хар хил даражада билирубин,сий дикда эса уробилин
ашщланади. Билирубиннинг куп мицдорда жига.рдан ут билан ажраб чициши
натижасида беморнинг ут й улида ва ут пуфагида билирубиндан з^осил булган
тошлар кузатилади. Гемолитик анемияси бор беморларнинг суякларида
з^ам узгаришлар булади.Касалликнинг клиникаси. Гемолитик анемия учта
узига хос клиник белгилари билан ажралиб туради,булар анемия, саргай иш ва
спленомегалия сифатида ифодаланади. Бу асосий белгилардан ташцари, бемор-
is нинг дунг пешоналиги, танглай ининг баланд булиши х;ам алохида эътиборга
сазовордир -Минковский -Шоффар хасталиги билан касалланган беморларда хар
хил даражали камцонлик мавжуд булиб, бу анемия гемолитик хислатларга эга.
Чунки микросфероцитлар биконкав эритроцитларга нисбатан маълум даражада
атавизм белгиси, яъни филогенез нуктаи назаридан хай вонларда учрай диган
эритроцитларнинг шакли булиб, уларнинг осмотнк ва механик царшилик
кучи пастлиги аницланган. Шу сабабли уларнинг умри цисца ( 1 0 — 1 2 кунгача)
булиб, улар изотоник суюцликларда хам ёрилиб кетишлари мумкин. Гемоглобин
ва эритроцитларнинг сони купай иши билан беморларнинг конида
(гемограммасида) ретикулоцитларнинг сони хам ошиб боради, уларнинг ёш
вакиллари пай до булади. Соглом одамда ретикулоцитларнинг сони 1 0% ни
ташкил килиб, улар IV ва V синф вакилларидан иборат булса, беморларда
уларнинг нормадан ошиб асосан III, II,огир холатлаРДа I синф вакиллари пай до
булади.
Папенгей м ёки Романовский усулларида буялган Кон суртмаларида
нормоцитлар билан бирга микросфероцитларни куриш мумкин. Май да ва
думалок; микросфероцитларнинг осмотик ка Ршилиги нормага нисбатан
паст булиши аникланган. Беморларнинг сий дигида ут пигментлари ва
кислоталарининг булмаслиси бу хил анемияга хос. Минковский — Шоффар
анемиясида беморнинг илигида эритро-нормобластларнинг купай иши
натижасида лей ко-эритробластларнинг индекси цязнл кон хужай ралари
фой дасига узгариб, нормадаги 3—4:1 урнига 1:3,v 2:3, 1:1 булиши мумкин.
Кизиги шундаки, бемор илигидаги эритроцитлар аввалига нормал катталикда
ва шаклда булиб, конга чиккандан сунг микросфероцитларга ай ланиб кетади.
2.Шенлейн-Генох касаллигининг патогенези?
Шёнлей н — Генох касаллиги ёки геморрагик васкулит деб, томирларда тар^алиб
бемор тёрисида, шиллик катламларида ва ички аъзоларида кон кетишини ча-
^й рувчи гиперергик томирларнинг яллигланишига ай тамиз.Бу касаллик кенг
тар^алган булиб, аёллар ва эркакларда, ёш ва ^ариларда бир хил даражада
учрай ди. Касалликнинг бугимлар касалланиши шакли 1873 й илда Шёнлей н,
абдоминал (цорин гушчаси) шаклини 1874 й илда Генох очгани учун бу касаллик
Шёнлей н —Генох касаллиги дей илади.Сабаби охиригача ани^ланмаган. Лекин
ай рим юкумли касалликлар (грипп, аденовирус касалликлари, сурункали
пневмония, пиэлонефрит, пиэлоцистит), ай рим дори-дармонларни истеъмол
килиш, ай никса, тетрациклин, олететрин, гаптен ёки ярим гаптен хусусиятига
эга дорилар ва ни^оят яхши сингмай диган таомларни (^иск,ичбак;а,
кузи^оринлар ва боищ.) кабул килиш* натижасида инсон организмида
иммунитетнинг бузилиши руй беради. Бемор организмига тушган ёки унда
^осил булган ёт о^силлар (гаптенлар) антиген сифатида узларига нисбатан
антитело хосил булади. Натижада, нидоятда говори ва тез утувчи аллергологик
антиген ■— антитело реакцияси хосил булади. Бу патологик узгариш
аллергологик тусга эга булгани учун, бутун кон томирларининг интимаси
бирданига ≪ловиллаб ут олгандек≫ яллигланиб кетади. Бу жараён жуда тез
тар^алиб кетиш хусусиятига эга булади. Шунинг учун бундай патологик жараён
организмдаги томирлар ишини бузади. Натижада, ички аъзоларда (ичаклар,
бугимлар, бош мия, юрак мушаги ва бопща аъзоларда) томи.рлардаги ^он чи^иб
кетиб кон куй илиши хосил булади, геморрагик синдром шаклланади. Чунки
яллигланган томирларининг барча катламлари шикастланади. Хусусан,
томирларнинг эндотелий си бузилгани учун уларда простодиклин ишлаб
чикариш бузилади, бу уз навбатида цон окимидаги тромбоцитларни уз-узидан
буладиган адгезиясига ундай ди, адгезия булган тромбоцитларда аггломерация
бошланади ва нихоят тромблар хосил булиши мумкин. Натижада томирларда
тарцалиб кетувчи ^он ивиш жараёни руй беради. Бу эса уз навбатида ички
аъзоларда куплаб тромбозлар хосил булишига, хаёт учун мухим булган ички
аъзолар (мия, упка, буй рак ва бопщ.) ни ишдан чи^ариб, инсонни огир
касалликка дучор килади. Кон томирларининг аллергологик гиперергик яллиг-
ланиши натижасида ички, урта ва ташки катламлари шикастланиши о^ибатида
томир ичида окувчи кон осонлик билан тапщарига чи^а бошлай ди. Натижада
кон кетади.
3.Тромбоцитопеник пурпурани спленектомия билан даволаш механизми қандай?
Верльгоф касаллигини ёки идиопатик (сабаби аницланмаган) тромбоцитопения
натижасида ^осил буладиган кон кетиш касаллигининг асосий давоси —
спленэктомия хисобланади. Чунки, жаррох корин бушлирини очиб, ^али цора
талоцни олиб ташламай туриб, фацат артерия ва веналарга цисцич- цуй иши
биланоц беморнинг илигидаги мегакариоцитларнинг цитоплазмасида
куплаб тромбоцитлар з^осил булгани аниц курсатилган Agar davolash
boshlanganidan 4 oydan 6 oygacha bo'lgan davrda konservativ terapiya samarasiz
bo'lsa, splenektomiyani tavsiya etadilar (80% - yuqori samaradorlik, 60% - remissiya
davom etadi). Splenektomiyadan keyingi o'lim darajasi 1% dan kam.
(Г. А. Алексеев, 1948)
4.Сурункали лейкозлар ривожланишини замонавий теорияси.
Хамма лей козларнинг келиб чи^иши т^грисидаги назариялардан бу лей кознинг
келиб чи^ишида генетик, яъни хромосомадаги генларнинг узгариши
аницроц курсатилган. Жумладан, Филадельфиялик олимлар бундай
беморларнинг кариотипларини урганиб 2 1 соматик хромосомани узун
елкаларидан бирини бу касалликка дучор булган одамларда цисцариб колга-
нини аницлаб, буни лей кознинг келиб чициши билан боглаганлар. Шунинг учун
беморлар кариотипида бир елкаси цисца ^олда топиладиган 2 1 соматик
хромосома филадельфия хромосомаси ёки маркер хромосома, яъни сурункали
миололей козга хос хромосома, деб эълон цилинган. Дацицатдан хам генетик
текширишлар бундай беморларнинг кариотипида узгарган хромосоманинг
борлигини курсатади
28-билет
1.Наслий микросфероцитар гемолитик анемияни биохимияси ва даволаш усуллари.
Даволаш: Уч босцичдан иборат: Спленэктомия ба-
жариш; Анемияни даволаш; Ут пуфагидаги ва й ул-
ларидаги тош касаллигини даволаш.
Гемоглобин ва
эритроцитларнинг сони купай иши билан беморларнинг
цонида (гемограммасида) ретикулоцитларнинг сони хам
ошиб боради, уларнинг ёш вакиллари пай до булади. Сорл
о м одамда ретикулоцитларнинг сони 1 0% ни ташкил
цилиб, улар IV ва V синф вакилларидан иборат булса,
беморларда уларнинг нормадан ошиб асосан III, II,
огир холатлаРДа I синф вакиллари пай до булади.
Папенгей м ёки Романовский усулларида буялган
Кон суртмаларида нормоцитлар билан бирга микросфе-
роцитларни куриш мумкин. Май да ва думалок; микро-
сфероцитларнинг осмотик ка Ршилиги нормага нисбатан
паст булиши аникланган. Беморларнинг сий диги-
да ут пигментлари ва кислоталарининг булмаслиси бу
хил анемияга хос.
Минковский — Шоффар анемиясида беморнинг илигида
эритро-нормобластларнинг купай иши натижасида
лей ко-эритробластларнинг индекси цязнл кон *ужай -
ралари фой дасига узгариб, нормадаги 3—4:1 урнига
1:3,v 2:3, 1:1 булиши мумкин. К^изиги шундаки, бемор
илигидаги эритроцитлар аввалига нормал катталикда
ва шаклда булиб, конга чиккандан сунг микросферо-
цитларга ай ланиб кетади
2.Шенлейн-Генох касаллигининг шаклларини санаб ўтинг?
Касаллик кутилмаганда,
бехосдан ай рим клиник белгиларни намоён этади. Касаллик
турт хил шаклда бошланади:
Биринчиси оддий тери шакли тусатдан, ^еч цана^а
огри^сиз, бемор терисининг ай рим жой ларида май да,
ну^тасимон крн ^уй илишлари пай до булади. Бу бош-
лангич элемент — петехия узига хос хусусиятга эга, у
терини икки бармо^ уртасига олиб чузса й у^ булмай ди
(розеола эса бир зумда й у^ булиб, цуй иб юборгандан
сунг яна пай до булади). Томирлардан ^он кетиши ку-
чай гани сари петехиялар катталашиб догларга ай лана-
ди, улар кенгай иб гематомалар ^осил ^илиши мумкин.
Петехиялар терини силаганда буртиб чи^май ди
(папуладан фар^и); уларнинг сони битта-иккитадан
тортиб чексиз булиши мумкин. Улар шу касалликка
хос симмет.рик равишда бемор терисида жой лашади.
Масалан, кукрак ^афасининг иккала ярмида, икки би-
лакда, думбаларда, сонларда, оёцларда ва ^оказо. Петехия
ва бемор терисидаги боцща элементлар регионар
равишда жой лашади. Беморларнинг купчилигида элементлар
к;о.риннинг пастки ^исмида ва оё^ларда ^осил
булади.
Касалликнинг енгил даражасида бемор терисида
асосан ю^орида зикр этилан элементлар пай до булади,
огир даражасида пуфаксимон (сувли пуфаклар)
элементлар, iôpa ну^талар шаклидаги некротик эле-
ментлар ёки буртиб, теридан кутарилиб турувчи ин-
фильтратив-пролифератив элементлар кузатилади.
Уларнинг бузилиб ^алок булиши туфай ли бемор те-
рисининг касалланган жой ида нохуш ^идлар ^осил
цилади. Тери шакли билан касалланган беморнинг а^-
воли огирлашиб, иситмалаб, дармонсизланиши мумкин.
Иккинчиси, ревматизмга ухшаш ёки буримларнинг
асоратланиш шакли. Тусатдан беморнинг ай рим бурим-
ларида, купрок; й и.рик бугимларида оррик; пай до булиб,
бугимга хос ^аракатлар чегараланади. Бурим шншиб
териси цизариб, уни ушлаганда орри^ кучаяди. Ай ни^-
са бу орри^ тепа ва пастки буримда купроц булиб, бурим
усти суягини босганда кучаяди. Буримдаги огриц
^атти^ булиб, ревматизмдаги орривда ухшаб ≪бир бу-
римдан иккинчи буримга утмай ди≫, яъни доимий б у л а ди,
бунинг сабаби бу касалликка хос iôh ^уй илиш ва
аллергологик яллирланишлар бемор бугимини жуда
хам орршда сезгир булган синовиал пардасида ути-
шининг о^ибати деб тахмин ^илиш мумкин. Купчилик
^олларда буримда сую^лик борлиги ани^ланади, бу-
римлардаги узгаришлар артрит ёки экссудатив арт.рит
каби булади. Буримда ревматоид артритга ухшаш дефигурация
ёки букиш контрактураси кузатилмай ди.
Учинчиси, абдоминал шакли булиб, икки хилда ута-
ди: биринчисида уткиР аппендицитдаги каби беморнинг
^орнида, куричак жой лашган жой да уткир ва
^атти^ огри^нинг пай до булишидир. Бемор цусади,
Блюмберг — Шеткин, Ситковский ва бонща симптом-
лар кузатилади. Лекин беморни синчиклаб ^аралганда
унинг шилли^ ^атламларида ва терисида жуда бул-
маса битта ёки иккита петехняларни топиш мумкин.
Чунки бундай беморларни операция ^илиш бемор ^аё-
тини хавф остида цолдириш демакдир. Иккинчисида
утки.р дизентерияникига ухшаш аломатлар булади. Бе морнинг
цорни ^атти^ рижимлаб оррий бошлай ди, у
тез-тез ^ожатхонага боради, лекин ахлати камай иб бо-
риб, бир туплам й иринг ва ^онга ай ланиб ^олади
(≪ректальный плевок≫), касаллик з^рай гани са.ри беморнинг
^о^иши жуда тезлашиб кетиб ахлати келмай
^олади (нурук кучаниш). Бу ^олат клиникада сохта
ча^ирув дей илади. Унинг сабаби турри ичакнинг шил-
ли^ ^атламига iôh ^уй илиш натижасида нормал дефекация
жараёнига хос физиологик инвагинациянинг
бузилишидир. Ани^рори, ^он ^уй илиб, яллирланган
ичакнинг шилли^ цатламида реинвагинация жараёни
бузилгани учун, беморнинг ичагида худди ахлати бор-
дек, доимо дожатга дохиш булиб туради. Бемор куч-
сизланади, долдан кетади, унда кучли тенезмлар, яъни
орца томонда орри^ берувчи муштумдек чигал тугун
борлиги дисси пай до булиши мумкин. Шенлей н — Ге-
нох касаллигининг дизентерияга ухшаш хилида бемор
ичагининг шилли^ ^атламларида ва терисида петехия-
лар, буримларнда орри^, лей коцитларнинг ка^лиги (эк-
мада 20 тадан кам) ва ахлатини бактериологик тек-
ширганда шигеллёзга оид микробларнинг топилмасли-
ги табиий дир.
Касалликнинг туртинчи, .purpura fulminans, яшиндек
тез утувчи шакли, нидоятда огир утиши кузатилади,
чунки бу шакл билан касалланган беморнинг адволи
тезда ёмонлашиб, бутун ички ва таш^и аъзоларига
iôh ^уй илиб дарорати кута.рилиб кетади. Бемор цис^а
вацт ичида оламдан утиши мумкин
3.Мегалобластик анемиялар тушунчасини изохланг ва қайси анемиялар киради.
мегалоцитар (ЭУД 10—12 мкм)
Megaloblastlar - yadro saqlagan har xil katta-kichiklikdagi, ammo
asosan katta o'lchamli hujayralar bo'lib, ularning yadrosi nozik, to'rsimon,
och bo'yalgan bo'ladi. Hujayra shakli har xil (ko'pincha ovalsimon),
sitoplazmasi gemoglobin miqdoriga qarab ko'k (bazofil), binafsha
(polixromatofil) yoki qizil (oksifil) bo'lishi mumkin. Megaloblastlaming
paydo bo'lishi og'ir patologik reaksiyadan dalolat beradi.
Pemitsioz anemiya vitamin BI2 va folat kislotasining
yetishmovchiligidan kelib chiquvchi anemiya bo'lib, uning mexanizmi
eritropoezning buzilishi bilan bog'liq. Qonning rangko'rsatkichiga qarab
- giperxrom, eritropoezning turiga qarab - megaloblastik, qon
kartinasiga qarab - degenerativ, qon yaratuvchi to'qima faoliyatiga
qarab - giporegenerator (sustkash, unumsiz) anemiya farqlanadi. Qonda
eritrotsitlaming degenerativ shakllariningpaydo bo'lishi bilan ifodalandi.
4.Сурункали миелолейкозни клиник синдромлари.
Zaiflik
Shishgan limfa tugunlari
Qorin bo'shlig'idagi og'irlik (chap gipokondriyada)
Infektsiyalarga moyillik
Terlash
Vazn yo'qotish
Купчилик беморларда сурункали

миелолей коз тасодифан диспансер ёки бошца цон
анализларини текшириш вацтида маълум булиб цола-
ди. Масалан, соглигидан шикоят цилмай , яшаб юрган
одамда унинг цонидаги лей коцитларнинг сони хаДДан
танщари купай иб кетиши текширувчи лаборантларнинг
эътиборини жалб цилади. Ай рим долларда бемор одам
касалликнинг пин^она бошланиб, бемор дармонини цу-
ритиб, уни кучсизлантириб, терлатиб, чап бицинида
катталашиб кетган цора талоги ноцулай лик сезгисини
бериб, безовта цила бошлаганида шифокорларга мурожаат
цилади. Катталашган цора талоц аста-секин бемор
энгашганида дам югурганида, ^атти^ жисмоний дара-
катлар к;илганида дам сезилади. Касалликнинг бошла-
ниш даврида спленомегалия ички аъзолардаги узгариш-
лардан энг биринчи сезиларли симптомдир. Шунингдек
беморнинг лей коцитлар формуласида сурункали мие-
лолей козга хос эозинофил — базофил ассоциацияси.
яъни эозинофил лей коцитлар билан 5й р~вацтда базо-
фил лей коцитларнинг сезиларли купай иши ани^лана-
ди. Эозинофил-базофил ассоциациянинг борлиги фа^ат
шу касаллик учун хос.
Касаллик авж олган даврида беморлар дармонсиз-
ланиб, тез-тез чарчай диган булиб 1^олади. Уларнинг
куринишлари дам узгариб, ранглари кетиб, жигар ва
к;ора тало^лари катталашиб кетиши кузатилади. К°н
анализида дар хил даражадаги анемия, лей коцитоз ва
гипертромбоцитоз ани^ланади. Ай рим беморларда лей коцитларнинг
сони 500.000, датто 1 миллионгача купай иши
мумкин. Иликда мегакариоцитларнинг купай иши,
iôh анализида дар хил даражадаги гипертромбоцитоз
кузатилади. Ай рим беморларнинг тромбоцитлари
жуда дам купай иб кетиб, уларнинг орасида мегакариоцитларнинг
ядро булакларини куриш мумкин.
Сурункали миелолей козда тромбоцитларнинг купай иши
билан бирга базофил лей коцитлардан меро-
крин секрецияси усулида гепариннинг чи^ишини куриш
мумкин. Бу феноменни бемор организми тромбоцит-
ларни камай тириш учун (гепарин тромбоцитларни ка-
май тириш хислатига эга) курган чораси деб дисоблаш
мумкин. Бу даврда беморнинг дармонсизланиши са-
бабларидан бири унда метапластик анемиянинг пай до
булиши ва чу^урлана бошлашидир.
Касалликнинг учинчи ёки терминал даврида бемор
^атти^ дармонсизланиб, озиб кетади, унинг адволи
огирлашади. Орирлашишга сабаб метапластик анемия
билан иммунитетнинг пасай иб кетишидир. Бунинг
натижасида беморларда дар хил яллирланишлар,
купинча зотилжам, плеврит ёки сил касаллиги ^узиши
мумкин. Бемор озади, териси ^уришиб, рангсизланиб,
ер тусини олади. Тартибсиз иситма чи^ади. Нафас
й улларида дар хил яллирланишлар, ю.рак-томир тизи-
мида компенсатор тезланиш (тахикардия), юракнинг
тез уриши, юрак тешиклари устида анемияга хос шов-
^инлар, овцат дазм ^илиш тизимида жигар ва ^ора та-
ло^нинг катталашиб кетиши кузатилади. Кон анализида
метапластик анемия ва тромбоцитопения, купинча
лей коцитознинг лей копенияга ай ланиши, СОЭ нинг тез-
ланиши кузатилади. Иликнинг дужай ралари камай иб
бориб у секин-аста бушаб боради. Беморнинг лей коцитлар
формуласида эозинофил-базофил ассоциация
аницланади.
Сурункали миелолей кознинг утиш даври клиникасида
огирланиш синдромларини кузатиш мумкин; улар
цуй идаги шаклларда ифодаланади.
Еш дужай ралар (бласт)дан ташкил топган криз
(ин^ироз). Касалликнинг иккинчи ва учинчи даврларида
беморнинг а^воли тез огирлашиб, иситмаси кута-
рилиб ^олсизланиб цолади. Унинг цонида ^ар хил даражадаги
лей коцитоз булиб, беморнинг лей коцитар
формуласида худди уткир лей козга ухшаган узгариш
руй беради. Куплаб ≪бласт≫ дужай ралар пай до булади.
Сурункали миелолей коз уткир лей козга ай ланади.
Бу касалликни орирлаштиради, бем'орнинг умри циск;а-
риб боради. Уткир лей козни даволашда ишлатиладиган
дорилар ва к;он таркиблари билан беморга ёрдам
бериш керак__
29-билет
1.Наслий ферментопатияларга кайси касалликлар киради.
глюкоза 6-фосфатдегидрогеназа, пируваткиназа, глю-
татион-редуктаза дефицита асосида буладиган камконлик
Наслий энзимопатиялар купинча эритроцитларда глюкоза — 6 —
фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФДГ) ферменти танцислиги туфай ли ке-
либ чикади. Бунда эритроцитлар мембранасида гемоглобин ва ли-
пидларнинг оксидланиши, ай н икса оксиллантирувчи дорилар кабул
килинганда (сульфаниламидлар, фтивазид, ПАСК, безгакга карши
дорилар) кучай ган булади. Эритроцитлар мембрасининг утказувчанлиги
ошади, уларнинг осмотик резистентлиги пасаяди, уткир томир
ичи гемолизи ривожланади. Бу купинча оксидловчи дорилартаъси-
ридан ташкари, овкатга от ловиясини ишлатиш — фавизм (Г-6-
ФДГ-танкислиги анемиясининг бир тури) да \ам кузатилади. Наслий
энзимопатиялар эритроцитларнинг бошка ферменти — пируват-
киназанингтанкислиги билан хам боклик булиши мумкин
2.Шенлейн-Генох касаллиги базис терапияси?
Асосий даволаш усули — беморга преднизолон бе-
ришдан иборат. Преднизолон (5 мг) таблеткаларини
бемор ичса, унинг томирларидаги алле-ргологик яллиг-
ланиш аста-секин тухташи мумкин. Преднизолоннинг
индивидуал дозаси беморни 1 кг огирлигига 1-2 мг дан
^исобланади. Масалан, беморнинг огирлиги 75 кг булса,
бир суткада унга 75 мг ёки 150 мг гача преднизолон
ичиш тавсия ч^илинади. Дорини бемор сутка да-
вомида 4—5 г булиб истеъмол ^илади. Масалан,
75 мг преднизолон 15 таблетка булса, ундан соат 8 да
4 дона, 12 да 4 дона, 16 да 4 дона ва ни^оят 20 да
3 дона ичилади. Х^р 5 кунда охирги (соат 20 да) ичи-
ладиган таблеткалардан биттасини ^ис^артириб бори-
лади. Даволаш курси 2—2,5 ой давом этади.
2. Кальций хлорат, аскорбин кислота ва бош^а ^он
томирлари деворларини мустах,камловчи дори-дармонлар.
3. ДВС синдромининг даврларига кура гепарин
ёки контрикал ёки музлатилган iôh зардоби каби до-
рилар ишлатилади.
4. Беморда ^афтада 1-2 марта плазмофорез ^или-
ниб муолажанинг умумий сони 4—5 мартагача булиши
мумкин.
5. Симптоматик даволаш усуллари.
Agar preparatlar kasallikning faqat ayrim belgilari (simptomi)ga taʼsir etea (mas, ogʻriq
yoki yoʻtal krldiruvchi dorilar), bunday F. simptomatik terapiya deyiladi
3.Нормал миелограммани асосий кўрсаткичларини изохлаб беринг.
Миелограмма (др.-греч. μυελό ς — костный мозг + γρά μμα запись,
изображение) — выраженный в форме таблицы или диаграммы результат
микроскопии мазка пунктата костного мозга, отражающий качественный и
количественный состав ядросодержащих клеток миелоидной ткани.
В норме для взрослых составляет:
 Недифференцированные бласты 0,1 — 1,1

 Миелобласты 0,1 — 3,0
 Ней трофильные промиелоциты 0,5 — 5,0
 Ней трофильные миелоциты 7,0 — 20,0
 Ней трофильные метамиелоциты 8,0 — 18,0
 Палочкоядерные ней трофилы 9,5 — 23,7
 Сегметоядерные ней трофилы 12,0 — 24,0
 Эозинофильные миелоциты 0,5 — 4,0
 Эозинофильные метамиелоциты 0,1 — 2,2
 Палочкоядерные эозинофилы 0,0 — 2,0
 Сегметоядерные эозинофил 0,1 — 5,0
 Базофильные миелоциты 0,0 — 0,1
 Базофильные метамиелоциты 0,0 — 0,3
 Палочко- и сегментоядерные базофилы 0,0 — 0,5
 Проэритробласты 0,2 — 1,0
 Базофильные эритробласты 0,8 — 3,5
 Полихроматофильные эритробласты 7,5 — 15,0
 Оксифильные эритробласты 0,1 — 1,0
 Полихроматофильные нормобласты 6,0 — 15,0
 Оксифильные нормобласты 0, 0 — 1,0
 Лимфоциты 6,0 — 15,0
 Моноциты 0,1 — 2,5
 Плазматические клетки 0,0 — 1,5
 Мегакариоциты 0,3 — 0,5
4.Сурункали миелолейкозни периферик қонининг ва суяк кўмигининг цито- ва гистоморфологик
ўзгаришлари.
Zaiflik
Terlash
Vazn yo'qotish

30-билет
1.Глюкоза 6 фосфатдегидрогенеза етишмовчилиги анемиясини клиник синдромлари ва гемограммаси.
Уткир дорилар таъсирида авж оладиган эритроцитлар таркибида тугма равишда
дегидрогеназа глюкоза
—6—фосфат етишмай диган анемия.
Этиопатогенези. Маълум булишича, ^ар хил дорилар
таъсири остида гемолиз булувчи эритроцитларнинг
мембранасида 'глютатион етишмас экан. Бу уз навба-
тида шундай эритроцитларда дегидрогеназа глюкоза—
6— фосфатнинг тугма етишмаслиги билан боглик; эканлиги
аницланган. Аницроц цилиб ай тганда ДГ6 Ф нинг
таъсири остида НАДФ НАДФН2га ай ланиб, водород
донатори сифатида глютатион окисини яна бир фер-
мент-глютатион редуктаза ёрдамида редуцив глюта-
тионга ай лантиради. Шу сабабли нормал эритроцитларда
турли хил дорилар таъсири остида редуцив
глютатионнинг мицдори жуда пастлашиб кетмай ди.
ДГ6 Ф нинг тугма етишмаслиги бор эритроцитларда эса
унинг курсаткичи тезлик билан пастга тушиб кетади.
Натижада улар гемолиз булади. Эритроцитлардаги редуцив
глютатионнинг ^ажми дорилар таъсири остида
44 мг% пастга тушмаслиги керак. Гарчи тушиб кетса,
бу беморнинг эритроцитларида наслдан-наслга утувчи
ДГ6 Ф касаллиги борлигидан далолат беради.
Сунгги й илларда эритроцитларда ДГ6 Ф дефицити
бор кишиларда 40 дан ортик; гемолиз келтириб чица-
радиган дори-дармонлар, антибиотиклар, усимликлар,
бактерия ва вируслар аницланган. Буларнинг ичида де-
лагил, хинин, сульфадимезин, фенацетин, аспирин, амидопирин,
левомицетин, фуразолидон, витамин К дори
препаратлари, вирус касалликлари бор.
Бу хил дориларнинг таъсири остида ДГ6 Ф дефицити
бор эритроцитлар томирлар ичида гемолизланади.
Дорини цабул цилмаса, бу одамлар узларини соппа-
сог сезадилар.
ДГ6 Ф етишмаслиги наслдан-наслга кодоминант
тарзда утади. Аницроги, ДГ6 Ф синтезига жавобгар ло-
кус X хромосомасида жой лашган булиб, эркакларга__ аёллардан утади, аёл касал
булмай ди. Лекин гомозигот
насилланиш булса, аёллар дам касалланиши мумкин.
Касалликнинг клиникаси. Беморларда умумий >^ол-
сизлик пай до булиб, иситмаси кутарилади, боши огриб,
2 —3 соатдан сунг улар саргай иб кетади. 15—20 соат-
дан сунг тухтовсиз равишда ут аралаш цусиш бошла-
нади, баъзи беморларнинг ахлатлари ^ам ут аралаш
булади. Борган сари беморларнинг териси туц сариц туе
олиб а^воллари огирлашади, колапс, кома цолатига тушиб
цолиш холлари кузатилади. Бемор цонидаги эритроцитлар
куплаб гемолиз булганлари учун уткир кислород
етишмаслиги, харсиллаш юз беради. Беморларнинг
сий диги цора тусли ёки цуюк; марганцовка суюк;-
лигига ухшаб цолиши мумкин. Бу узгариш сий дикда
гемоглобин ва унинг таркибий цисмлари булмиш ге-
мосидерин, уробилинларнинг пай до булиши оцибати-
дир. Томирлар ичидаги катта гемолиз сабабли буй рак-
нинг иши ций инлашиб, огир цолатларда анурия кузатилади.
Гемограммада, касалликни биринчи куниёц, гемоглобиннинг,
эритроцитларнинг кескин камай иб кетиши
кузатилади.
2.Шенлейн-Генох касаллигида електрофорез нима учун ишлатилади ?
3.Витамин В12 ва фолат кислотаси дефицити анемияларини этиопатогенези, клиник синдромлари
Беморлар купрок; тинка цуриши, дар-
монсизликка, тилнинг ачишиб орришига, терисида чу-
молилар урмалаб юришини сезиб туришларини ай тиб
шикоят циладилар. Ай рим беморлар юрганларида ён
томонга ориб, узларини й ицилиб цолаётгандек дис ци-
ладилар.
Беморни синчиклаб текширса ушбу узгаришларни
куриш мумкин: ов^ат ^азм цилиш тнзимида беморнинг
тили яллигланиб (глоссит) ^ип-цизил булиб кол"
ганини, сезги тугунчалари текисланиб кетгани учун,
тилнинг усти сип-силли^ лакланганга ухшаб ^олганини
куриш мумкин. Бундай тилни Хантер тили дей ишади.
Беморларнинг жигари ва к°ра талоги шишганлигини
куриш мумкин. Асаб тизимида фуникуляр миелоз полати
мавжудлиги сабабли беморларда тактил сезги
^исси- бузилиб, одам яхши юролмай , гандираклаб кетиши,
*атто умуман ^аракатсиз к0лиши кузатилади.
Умуман будай бемоларда ру^ий узгаришлар, ай рим
^олларда деменция ^олати .^ам кузатилади. К,он тизимида
*ам муай ян узгаришлар руй беради. Беморларда
дармонсизлик, куз тиниши, бош ай ланиши, харакат
Килинганда куз олдида ранг-баранг ну^таларнинг пай до
булиши; юрганда ^арсиллаб колиш ^олатлари юз
беради. Бу шикоятларнинг туб асосида гемоглобин ва
эритроцитларнинг камай иб кетиши ётади (иликдаги
эритронормобластопоэз мегалобластопоэз билан алма-
шинганида кон ишлаб чи^арилиши 3—4 марта секин-
лашади, организмда улаётган мегалобласт-мегалоцит-
ларнинг урнини босаоладиган ^ажмда янги к°н з^ужай -
ралари иликда ишлаб чидарилмай ди), гемограммада
гемоглобин ва эритроцитларнинг камай иб кетишини
кузатиш мумкин.
Бош^а хил анемиялардан бу анемиянинг фарци
шундаки, рангли курсаткич камай иш урнига баланд-
лашиб (1,1 дан ошиб) кетади. Буни с абаби бор албат-
та. Витамин Bi2 (фоли) дефицит анемияси бор беморларнинг
кизил }^он дужай ралари катталашиб, уларнинг
диаметри урта ^исобда 12 микрондан каттарок булади.
(нормада 7,2 микронга баробар). Шунинг учун,
бундай ^ужай раларнинг ^ажми катталашиб, унга 35
граммдан купро^ гемоглобин сигади. Бунинг натижасида
эса рангли курсаткич 1,1 дан ошади. Шунинг учун
бу хил анемияни яна гиперхром мегалоцитлар анемияси)
деб )^ам аташади.
Мазкур анемияси бор беморлар к онининг та^лили
гемоглобин, эритроцит, тромбоцит ва лей коцитларнинг
камай иб кетганлигини маълум килаДи- Ай рим беморларда
тромбоцитларнинг камай иб кетиши натижасида
геморрагик синдром ^ам пай до булиши мумкин.
Мисол. Бемор Б., 46 ёшда, чупон. Касалхонага огир
^олатда, замбилда олиб келтирилган. Х^уши жой ида.
Лекин нидоятда дармони й уклигидан пичирлаб гапира-
ди. Ка с аллик белгилари дармонсизлик, тилининг of-
риши, ай ницса шур ва нордон таомлардан сунг, терисида
жимирлаш х,иссининг пай до булганига 5—6 ой
булган, дармонсизлик борган сари кучай иб бориб бемор
ётиб долган. Шифокорлар IV даражали анемия
борлигини аницлашиб, уни ТошМИ клиникаларининг
бирига юборишган. Клиникада беморнинг а^воли янада
огирлашиб долган. Беморда анемиядан таищари геморрагик
синдром пай до булган. Сурункали пневмония
хуружи бошланиб беморнинг иситмаси 39—40 да-
ражатача кутарилган. Бизни лей коз й уцмикан деб,
консультацияга чацирган эдилар. Пневмониядан таш-
цари жигар ва цора талоцнинг катталашгани, гемо-
граммадан гемоглобин 45 г/л, эритроцитлар 1 миллион,
лей коцитлар 500, СОЭ—90 мм эканини, куплаб
мегалоцитлар борлигини, тромбоцитларни й игирма минг-
дан камай иб (нормада 180 000—320 000) кетганини
аницладик. Стернал пункция ёрдамида беморнинг или-
гида тетал мегалобласт метаплазияси борлиги аницлан-
ди. Интенсив равишда даволаниб эритромасса билан
бирга витамин В12, фоли кислота ва боища дори-дар-
монлар берилгач бемор 2—3 кун утмай юра бошлади.
Геморрагик синдром аста-секин камай иб й уц булиб кет-
ди. Бемор ^онидаги лей коцитлар купай иб бориб иситмаси
тушди. Бир ой дан сунг бемор клиникадан чициб
кетди. Б у вацтдаги гемограммасида гемоглобин
130 г/л, эритроцитлар 4 млн, лей коцитлар 6,5 минг,
тромбоцитлар 150 минг, СОЭ—-12 ммни ташкил этарди.
Лей коцитларнинг, ай ницса ней трофил лей коцитларнинг
камай иб кетиши натижасида организмдаги ху-
жай равий иммунитет кучсизланиб, беморнинг ички
аъзоларида яллирланишлар руй беради, бу эса бемор
иситмасининг кутарилишига сабаб булади.
Бемор организмида ретикулоцитларнинг камай иб
бориб ка сали огирлашганида бутунлай учрамай цоли-
ши, организмдаги эритро-нормобластик к;он ишлаб чи-
царилишининг мегалобластик, яъни 3—4 марта секин-
лигини, нормал эритропоэзнинг инцирозга учраганининг
аломатидир. Шу сабабли, яцин утмишда хам бу касаллик
пернициоз анемия, яъни улдирувчи анемия деб
ном олган эди. }(озирги замонда бу анемиядан даво-
ланса булади__
4.Сурункали миелолейкозни босқичлари бўйича клиник манзараси, қон ва суяк кўмигининг
манзараси.
Zaiflik
Terlash
Vazn yo'qotish

31-билет
1.Гемолитик анемиялар тушунчасини изохлаш.
Гемолитик анемия деб, инсон кониДаги ^изил кон
дужай ралари (эритроцитлар) нинг бузилиб ёрилиб кетиши
натижасида организмда руй берувчи кам^он-
ликка ай тилади. Гемолитик анемияларни икки гуру^га
булиш мумкин: биринчи гуру^га — эритроцитопатия-
лар киради. Бу гуру^га кирувчи гемолитик анемиялар-
нинг асосида кизил кон ^ужай раларининг мембранаси
касалаланиши ётади. Камконлик шу сабабли ривожла-
нади. Иккинчи гуру^га — гемоглобинопатиялар киради.
Бу гуру^га кирувчи гемолитик анемияларнинг
асосида кизил ^он дужай ралари (эритроцитлар)нинг
ичидаги гемоглобиннинг касалланиши ётади. Камкон-
лик шу сабабли ривожланади.
2.Виллебранд касаллигини гемофилия касаллиги билан қандай диф-диагностика қилинади?
Касалликнинг дифференциал ташхиси.
Гемофилиянинг Верльгоф касаллигидан фарди. Ме-
гакариоцитлар уз фаолиятини тухтатмай ди. Шу с а бабли
бемор донида тромбоцитларнинг сони ва сифати
узгармай ди.
3.Витамин В12 ва фолат кислотаси дефицити анемияларини диагностик критериялари.
MCH ning yuqori qiymati (> 31 pg);
Suyak iligida megaloblastik gemapoez
4.Сурункали миелолейкозни периферик қонининг ва суяк кўмигининг цито- ва гистоморфологик

ўзгаришлари.
Zaiflik
Terlash
Vazn yo'qotish

32-билет
1.Қон ҳосил бўлиш хақида қандай назариялар мавжуд.
Бу масала билан олимлар узоц й иллардан бери шу-
рулланиб, изланишда булсаларда, муаммо з^амон ;уз
ечимини кутмоцда. Шу сабабли бу мураккаб масалага
багишланган назарияларга цисцача тухталиб утамиз.
Одам организмида ^оннинг досил булиши тугриси-
даги унитар назария:
Бу назариянинг асосчиси (рус олими Максимов)
дамма р^он дужай ралари битта дужай радан, яъни лим-
фоидоцитдан (лимфоцитга ухшаган мононуклер ду-
жай радан) келиб чицади деб такидлаган (19-расм).
Одамда цоннинг досил булиши дацидаги назария
устида куп ишлаган. А. Папенгей м, А. Н. Крюков,
И. А. Кассирский ва боища олимлар дамма цон дужай ралари
асосан битта дужай радан гемогистобласт-
дан досил булади деган фикрни цувватлаб, бу дужай -
рага она дужай ра, яъни цон дужай раларининг асосчиси
деб ном берганлар. Уларнинг фикрича, бу дужай -
ра гемоцитобластга ай ланади. Бу она дужай радан
дамма дон дужай ралари пай до булади. Гемоцитобласт
мегакариобластга ай ланиб, ундан промегакариоцит воситасида
тромбоцитларни ≪турадиган≫ мегакариоцит
досил булади. Гемоцитобластдан лимфобласт ташкил
топиб, ундан пролимфоцит воситасида лимфоцит косил
булади. Гемоцитобласт монобластга ай ланади, у уз
навбатида промоноцит давридан утиб моноцитга ай ланади.
Гемоцитобласт миелобластга ай ланади, у эса
муай ян тарзда ва тартибда промиэлоцитга, миэлоцит-
га, сунг метамиелоцитга, таёцчасимон ядролик грану-
лоцитларга ва нидоят ядроси сегментлашган базофил,
эозинофил ва ней трофил лей коцитларга ай ланади. Гемоцитобласт
эритробластга ай ланиб, ундан пронормо-
бласт, нормобласт, ретикулоцит ва нидоят эритроцит
пай до булади.
Бу назария тарафдорларининг фикрича, одам организмида
витамин В12 ва фоли кислота етишмаган до-
латларда гемоцитобласт мегалобластга ай ланиб, ундан
промегалоцит ва мегалоцитлар досил булади.
А. Н. Крюков ва И. А. Кассирский нинг фикрича, мо-
ноцитлар гемогистобластдан тугридан-турри гемоцитобласт
досил цилмасдан, промоноцитга ай ланади. У эса
моноцитга ай ланади. Бу олимлар унитар назарияни
муътадил унитар назария билан алмашишни таклиф
цилганлар.
Унитар ва муътадил-унитар назариялар куп йиллар
давомида тиббий , хусусан гематологик аломат учун
ни^оятда керакли ва мухим маълумотлар бериб, ши-
фокорларга хизмат цилиб келмоцда.
Лекин бу назарий гоя гемогистобластни гемоцито-
бластга ай ланиши жараёнининг механизмини таъриф-
лаб беролмаган. Шу сабабли, ай рим олимлар полифи-
летик назарияни таклиф этганлар.
Одам организмида цоннинг хосил булиши турриси-
даги полифилетик назария.
Бу назариянинг асосчиларидан бири, машхур швей -
цариялик олим Эрик Ундритцнинг фикрича, цамма кон
хужай ралари уз утмишдошига (асосчисига) эгадир. Бу
гояга асосан мегакариоцит мегакариобластдан, лимфоцит
лимфобластдан, моноцит монобластдан, эозинофил
эозинофилобластдан, базофил базофилобластдан, ней трофил
ней трофилобластдан, эритроцит ва мегалоцит
эритробласт ва мегакариобластдан х0СИл булади.
Бу назариянинг клиник адамияти гоят катта.
«Илдиз ^ужайраси» назарияси. Бу назария
И. Л. Чертков ва А. И. Воробьев томонидан таклиф
этилган булиб, унитар назариядаги гемогистобласт ва
гемоцитобластларнинг урнига цитоморфологик жи^ат-
дан ажратиб булмай диган хужай ралар гурухини ва
моноцитларнинг тукима шаклларини кУшимча цилган-
лар. Бу олимлар хзмма кон ХУж ай ралари куз илгамас
≪илдиз хУж а й радан≫ келиб чикищини таъкидлай дилар
(20- раем).
Бу назария морфологик гематология фанига цеч
Кандай наф бермай ди, чунки илдиз хУж а й Расининг
бор-й уклиги номаълум. Демак, бу бир фара з , уз тасди-
гини ёки инкорини талаб этувчи гоя.
Гемогистобласт ва клиник касалликларни аник-
лашда синов усуллари—асосига куп ишлатиладиган ге-
моцитобластнинг урнига ажратиб булмай диган хужай ралар
гурухини кон хосил булиш схемасига киритиш
морфологик гематология фанининг ривожланиши учун
имкон яратмай ди. Чунки, хаёт учун хавфли кон касалликлари
билан хасталанган касалларнинг х а ётини сак-
лаб колиш учун иложи борича улар х аР бир одамнинг
илигида ёки унинг к°н хосил килУвчи аъзоларида учрай диган
хУж а йраларни замонавий цитохимиявий усуллар
ёрдамида ￡шр-биридан ажрата олиш ута мухим-
дир. Бу кон тизими хасталанган хаР бир беморнинг
Хужай раларига таъсир киладиган ва касалликни туза-
тадиган даво услубини куллашга имконият беради.__
Gemorragik diatez (yun. hai-morrhagikos — qon ketishiga moyil, diathesis — moyillik
) — qon ketishiga moyillik bilan davom etadigan turli holatlar (teri, boʻgʻimlarga qon
quyilishi; burun, milk qonashi, bachadon, buyrakdan qon ketishi, pichoq kesganda, tish
oddirganda koʻp qon ketishi). Arzimagan sabab (mas, kichik jarohat yoki lat yeyish)
bilan toʻsatdan qon oqishi yoki toʻqimaga quyilishi mumkin. G. d.da anchagina
toʻqimalarga bir talay qon quyiladi, qon ketishi esa uzoq davom etib, hadeganda
toʻxtatib boʻlmaydi. Toʻqimalarga qon quyilganda, mas, teri va shilliq qavatlarda
maydamayda nuqtalar paydo boʻladi yoki ular "qontalashib" qoladi. Qon ivish jarayoni
hamda tomir devori oʻtkazuvchanligining buzilishi natijasida roʻy beradi. G. d. irsiy
(qarang Gemofiliya) yoki hayotda orttirilgan boʻlishi mumkin. Irsiy G. d. yaqin
qarindoshlar nikohidan tugʻilgan bolalarda koʻproquchraydi. Hayotda orttirilgan G. d.
qon tizimi kasalliklarining asorati boʻlishi va turli yoshdagi kishilarda uchrashi
mumkin. Koʻp qonash holati qonning ivish xususiyatini pasaytiradigan dorilar qabul
qilinganda, shuningdek organizmda vitaminlar (xususan, askorbin kislota va rutin)
yetishmaganda, ovqat tarkibida yangi sabzavot va mevalar boʻlmagan hollarda ham
kuzatiladi. Kasallik sababini faqat vrach aniqlab, davo tayinlaydi. G. d. vitamin
yetishmasligi okibatida yuzaga kelgan boʻlsa, askorbin kislota va rutinga boy ovqatlar
(yangi olma, qora smorodina, naʼmatak, sitruslar va b.) yeyish tavsiya etiladi.
Kasallikning oldini olish uchun tibbiyot-genetika maslahatxonasi mutaxassislariga
uchrashish; hayotda orttirilgan xilida yuzaga keltirgan omillarni bartaraf etish lozim
3.Витамин В12 ва фолат кислотаси дефицити анемияларини гемограммаси ва миелограммаси.
MCH ning yuqori qiymati (> 31 pg);
Suyak iligida megaloblastik gemapoez.
гемограммада
гемоглобин ва эритроцитларнинг камай иб кетишини
кузатиш мумкин.
Бош^а хил анемиялардан бу анемиянинг фарци
шундаки, рангли курсаткич камай иш урнига баланд-
лашиб (1,1 дан ошиб) кетади.
Витамин Bi2 (фоли) дефицит анемияси бор беморларнинг

кизил }^он дужай ралари катталашиб, уларнинг
диаметри урта ^исобда 12 микрондан каттарок булади.
(нормада 7,2 микронга баробар).
Мазкур анемияси бор беморлар к онининг та^лили

гемоглобин, эритроцит, тромбоцит ва лей коцитларнинг
камай иб кетганлигини маълум килаДи
4.Гемобластоз, ўткир лейкоз, сурункали лейкоз тушунчаларини изоҳланг.
Qon yaratuvchi to'qimalardan kelib chiquvchi o'sma kasalligi

gemoblastoz deb ataladi. Gemoblastozda o'smalarning murtagini o'zak
(negiz) hujayralaridan kelib chiquvchi yetilmagan qon hujayralar tashkil
etib, ular osonlikcha qon oqimiga o'tib, butun organizmga tarqalib,
qaytadan qon yaratuvchi to'qimada o'mashib olib, o'z rivojlanishida
davom etishi mumkin.
O'sma kasalligida birlamchi va ikkilamchi o'zgarishlar farq qilinadi:
Ikkinchilari - turli infektsion va nekrotik jarayonlar gemorragiya,
gemodinamikaning buzilishi va boshqalar bo'lsa, birlamchi o'zgarishlar
- normal qon yaratilishining pasayishi, o'sma hujayralarining tarqalishi
va boshqalarga bog'liqdir.
Gemoblastozlar chiqib kelishiga ko'ra ikki guruhga bo'linadi:
1. Suyak ko'migidan tashqari joylashgan a ’zolardan boshlanuvchi
o'smala r - gematosarkomalar (limfosarkoma, limfotsitoma,
limfogranulematoz, Xodjkin kasalligi va b.).
2. Boshlanishidanoq suyak ko'migining shikastlanishiga bog'liq
turlari -leykozlar. Leykozning 0‘tkir shakllari hayot uchun, ayniqsa xavfli bo'lib, tez
rivojlanadi va bir-ikki oy, hatto bir necha hafta ichida o'limga olib kelishi
ma’lum. O'lim sabablari: o'ta og'ir anemiya, leykoz infiltratlarining
tarqalib a ’zolami shikastlashi, o'sma kaxeksiyasi va ko'pincha immun
tizimning sustlashishi natijasida ikkilamchi infektsiyalarning
rivojlanishidir.
Surunkali leykozlar yengilroq kechib, bemor bir necha yil yashashi,
ammo u o'tkir turiga aylanib, tezda o'limga olib kelishi mumkin. O'tkir
leykoz odatda surunkali leykozga aylanmaydi. Bu leykozning boshqa
kasalliklardan o'ziga xos farqidir.
33-билет
1.Анемияларнинг хозирги замон классификацияси.
Анемиялар таснифи
кизил кумикнинг регенерациякилиш коби-лияти буй ича:
1) регенератор
2) гиперрегенератор
3) гипорегенератор
4) арегенератор
Этиологияси буй ича

1) ирсий
2) орттирилган
:
Ранг курсаткичи буй ича
1) нормохром (Р.К. - 0,85 -1 ,0 5 )

2) гипохром (Р.К. - <0,85)
3) гиперхром (Р.К.- >1,05(Р.К.):
К,он яратиш турибуй ича:
1) Кон яратилишининг нормобластик
туридаги анемия
2) кон яратилишининг мегалобластик
туридаги анемия
Патогенези буй ича:
1) кон кетиш натижасида
(постгеморрагик)
2) кон емирилишининг куча-
й иши натижасида (гемолитик)
3) кон яратилишининг бузилиши
натижасида
Эритроцитларнинг Артака
диаметри буй ича
(ЭУД):
1) нормоцитар (ЭУД — 7—8 мкм)
2) микроцитар (ЭУД — <7 мкм)
3) макроцитар (Э 9Д -> 8 мкм)
4) мегалоцитар (ЭУД 10—12 мкм)
Gemorragik diatez (yun. hai-morrhagikos — qon ketishiga moyil, diathesis — moyillik
) — qon ketishiga moyillik bilan davom etadigan turli holatlar (teri, boʻgʻimlarga qon
quyilishi; burun, milk qonashi, bachadon, buyrakdan qon ketishi, pichoq kesganda, tish
oddirganda koʻp qon ketishi). Arzimagan sabab (mas, kichik jarohat yoki lat yeyish)
bilan toʻsatdan qon oqishi yoki toʻqimaga quyilishi mumkin. G. d.da anchagina
toʻqimalarga bir talay qon quyiladi, qon ketishi esa uzoq davom etib, hadeganda
toʻxtatib boʻlmaydi. Toʻqimalarga qon quyilganda, mas, teri va shilliq qavatlarda
maydamayda nuqtalar paydo boʻladi yoki ular "qontalashib" qoladi. Qon ivish jarayoni
hamda tomir devori oʻtkazuvchanligining buzilishi natijasida roʻy beradi. G. d. irsiy
(qarang Gemofiliya) yoki hayotda orttirilgan boʻlishi mumkin. Irsiy G. d. yaqin
qarindoshlar nikohidan tugʻilgan bolalarda koʻproquchraydi. Hayotda orttirilgan G. d.
qon tizimi kasalliklarining asorati boʻlishi va turli yoshdagi kishilarda uchrashi
mumkin. Koʻp qonash holati qonning ivish xususiyatini pasaytiradigan dorilar qabul
qilinganda, shuningdek organizmda vitaminlar (xususan, askorbin kislota va rutin)
yetishmaganda, ovqat tarkibida yangi sabzavot va mevalar boʻlmagan hollarda ham
kuzatiladi. Kasallik sababini faqat vrach aniqlab, davo tayinlaydi. G. d. vitamin
yetishmasligi okibatida yuzaga kelgan boʻlsa, askorbin kislota va rutinga boy ovqatlar
(yangi olma, qora smorodina, naʼmatak, sitruslar va b.) yeyish tavsiya etiladi.
Kasallikning oldini olish uchun tibbiyot-genetika maslahatxonasi mutaxassislariga
uchrashish; hayotda orttirilgan xilida yuzaga keltirgan omillarni bartaraf etish lozim
3.Апластик анемияларни наслий ва орттирилган турлари.
Сабаби. Бу масала ^амон ^ал этилмаган. Шунинг
учун биз шу уринда мазкур муаммо ечими билан бог-
лиц бир неча назариялар билан таништирмоцчимиз.
1) касалликнинг наслдан-наслга утиши ^ацидаги
назария. Бу назарияга биноан, гипо-апластик анемия
наслдан-наслга утувчи касаллик ^исобланади. Лекин,
купчилик беморлар буни инкор циладилар. Беморларнинг
илиги ёки ^он ^ужай раларида бу ка салликка хос
генетик узгаришлар аницланмаган.
2) вирус назарияси. Бу касалликнинг цузгатувчи-
си, цандай дир вирус деб тушунтиради. Лекин ^озирги
вацтгача х>еч цандай вирус топилмаган, ундан ташцари
касалликнинг бир одамдан бопща одамга утгани ^аци-
да маълумотлар й уц. Беморнинг цони ва илигида ^ам
вирус топилмаган.
3) пестидидлар назарияси. Сунгги й илларда пести-
цидларнинг цонга салбий таъсир цилиши мумкинлиги
тугрисида ай рим фикрлар бор. Лекин шу ма^алгача
пестицидларнинг илик ва цонга тугридан-тугри таъсири
кузатилмаган.
4) цора талоц назарияси (гиперспленизм назарияси).
Бундан бир неча й ил муцаддам профессор
Ф. И. Фай нштей н к;ора талоц туфай ли одамларда гипо-
апластик анемия пай до булишини таъкидлаб, бундай
беморларни спленэктомия (цора талоцни олиб
ташлаш) воситасида тузатишни тавсия цилган эди. Х,о-
зиргача ай рим беморлар спленэктомия ёрдамида даво-
ланади. Лекин, операция цилинган беморларнинг дам-
маси ^ам согай иб кетмаган.
5) иммунологик назария. Ай рим олимларнинг фик-
рича, гипоапластик анемия асосида ички аъзолар-
нинг ^ар хил касалликлари сабабли ёки тартибсиз
даволаниши натижасида, организмдаги жумладан,
иликдаги эритропоэз, лей копоэз ва мегакариоцито —.
тромбоцитопоэз илдизларидан чицувчи ^ужай раларни
емирувчи антителолар пай до булиши тахмин цилина-
ди. Бу тахминга асосланиб беморларни гормонлар билан
даволаш тавсия этилган. Шунинг учун куп беморлар
бутун умри давомида гормонларни ичиб юрадилар.
6) нур таъсироти дацидаги назария.
4.Гиперпластик синдром симптомлари.
34-билет
2.Геморрагик диатез қандай турлари бор?
3.Апластик анемияни этиологияси ва патогенези.
4.Миелопролифератив касалликларга қайси касалликлар киради?
35-билет
1.Нормал лейкоформулани изохланг.
2.Бир мкл қонда қанча эритроцит бор?
3.Апластик анемияни клиник синдромлари, гемограммаси ва миелограммаси.
36- билет
1.Темир танқислиги анемиясини таърифи.
2.Тромбоцитлар қонда неча кун айланади?
3. Апластик анемияни гистологик текшириш ва даволаш усуллари.
37- билет
1.Хомиладорларда темир танқислик камқонлиги. Эпидемиологияси, этиологияси, клиник
синдромлари, цитоморфологик ва биохимик ўзгаришлари, даволаш принциплари.
2.Эндотелий қандай вазифани бажаради?
3. Гемолитик анемиялар тушунчасини изохлаш.
4.Ўткир лейкозларда периферик қоннинг ва суяк кўмигининг цито- ва гистоморфологик ўзгаришлари.
38- билет
1.Нормал лейкоформулани изохланг
2.Қайси лаборатория текшируви тромбоцитлар функциясини акс эттиради?
3. Гемолитик анемиялар классификацияси
4.Ўткир лейкозларни диагностик мезонлари.
39- билет
1.Темир танқислиги анемиясини эпидемиологияси, этиологияси, клиник синдромлари,
цитоморфологик ва биохимик ўзгаришлари, даволаш тамойиллари.
2. Тромбоцитопеник пурпурани базис даволаш учун кортикостероидларнинг (преднизон) дозаси қанча?
4.Лейкемик бўшлиқ нима.
40- билет
1.Темир танқислиги анемиясини биохимик анализлари (билирубин, зардобдаги темир, трансферрин,
ферритин, гемотокрит кўрсаткичи) интерпритацияси.
2.Дюке ва Ли-Уайт қон ивиш вақти қанча?
3. Витамин В12 ва фолат кислотаси дефицити анемияларини этиопатогенези, клиник синдромлари.
4.Ўткир лейкозларни даволаш принциплари.

Gematologiya

Загружено:

Сведения о документе

Авторское право

Доступные форматы

Поделиться этим документом

Поделиться или встроить документ

Параметры публикации

Этот документ был вам полезен?

Это неприемлемый материал?

Авторское право:

Доступные форматы

Gematologiya

Загружено:

Авторское право:

Доступные форматы

Гематология фанидан якуний оғзаки назорат саволлари

2.Қон лахтасининг қисқариши нимани англатади?

2.Тромбоцитопеник пурпурани базис даволаш учун кортикостероидларнинг (преднизон) дозаси қанча?

2.Коагулопатияларга қандай касалликлар киради?

4.Геморрагик синдром симптомлари ва қандай даволанади.

I. B12 vitaminini (folat kislotasi) so'rilishini buzilishi.

1. Oshqozon fundal bezlarining atrofiyasi (Addison-Birmer kasalligi).

2. Oshqozonni shikastlanishi (polipoz, saraton).

3. Ichak kasalligi (terminal ileit, divertikuloz, ichak oqmalari, o'smalar).

4. Oshqozon va ichakda jarrohlik amaliyoti (oshqozonni subtotal rezektsiya

II. B12 vitaminini (folat kislotasi) ko'p sarflanishi va suyak iligida

1. Ichak parazitlari (difilobotriaz).

4. Jigar kasalliklari (surunkali gepatit, sirroz).

5. Gemoblastozlar (o'tkir leykemiya, eritromiyeloz, osteomielofibroz).

6. Ba'zi dorilarni qabul qilish (talvasaga qarshi dorilar, sulfanilamidlar, folat

III. B12 (folat kislotasi) alimentar tanqisligi.

1. Bolalarda echki suti va sut poroshogi bilan boqish tufayli.

2. Kattalarda, ba'zi ijtimoiy-etnik guruhlar orasida.

B12 etishmasligi anemiyasining klinik ko'rinishi. Kasallik davriy ravishda

Alomatlarning umumiy guruhi: darmonsizlik, tez jismoniy charchoq, bosh

2.Гемофилиянинг қандай шаклларини биласиз?

4.Ўткир лейкозларда ривожланадиган гиперурекемия нима ва унинг профилактикаси.

• MCH ning yuqori qiymati (> 31 pg);

Makrositoz (MCV qiymati> 95 fl), megalotsitoz;

Neytrofillar giper segmentatsiyasi;

Suyak iligida megaloblastik gemapoez.

3.Ранде-Ослер-Вебер касаллигини даволаш тактикаси ?

4.Ўсма интоксикацияси синдромини патогензи ва симптомлари.

2.Гемартроз касаллигида биринчи ёрдам?

Gemorragik diatezni davolash

Ортирилган апластик анемия:

3.Ҳомиладорликда тромбоцитопеник пурпура касаллиги қандай кечади?

Kritik holatlarda (trombotsitlar miqdori 20 T / L dan past bo'lgan o'tkir

4.Инфекцион ярали асоратлар синдроми, белгилари ва даволаш тамойиллари.

Suyak iligi transplantatsiyasi (BMT) - bu saraton yoki boshqa kasalliklarga

Suyak iligi transplantatsiyasi 1968 yildan buyon leykemiya, limfomalar, aplastik

Suyak iligi transplantatsiyasining maqsadi ko'plab kasalliklarni va saraton

Suyak iligi transplantatsiyasidan quyidagi maqsadlarda foydalanish mumkin:

 Kasal, ishlamaydigan suyak iligini sog'lom ishlaydigan suyak iligi bilan

 Otolog suyak iligi transplantatsiyasi. Donor - bu bemorning o'zi yoki o'zi.

Klinik va gematologik variantlar bir-biridan farq qiladi, ular gemapoezning

1) o'tkir aplastik anemiya;

2) o'tkir osti aplastik anemiya;

3) o'tkir osti hipoplastik anemiya;

4) surunkali gipoplastik anemiya;

5) gemolitik tarkibiy qism bilan surunkali gipoplastik anemiya;

6) partsial hipoplastik anemiya.

Gipoplastik anemiya surunkali qaytalanish davri bilan xarakterlanadi, terapiya

Aplastik antmiya suyak iligi etishmovchiligining mezonlari:

- normoxrom (kamdan-kam giperxrom) AA;

- retikulotsitopeniya (ba'zi turlarida retikulotsitlar to'liq yo'qolgunga qadar);

- neytrofil granulotsitlar (granulotsitopeniya) tarkibini pasayish tufayli

- o'zgaruvchan og'irlikdagi trombotsitopeniya;

- isitma, yuqumli asoratlar, shilliq qavatning yarali nekrotik jarayonlari;

- asosiy patologik jarayonning tabiatiga muvofiq suyak iligi gemapoezi rasmidagi

DVS ning patogenezi nafaqat aniq hipokoagulyatsiya va trombotsitopeniyaning

Bu turli etiologiya, og'ir jigar va buyrak kasalliklari, o'tkir pankreatit, travmatik

Tripsin QON ivish omillarini (XII,XI,X,VIII,VII va XIII) faollashtiradi,

4.Суяк илиги трансплантацияси ва унинг турлари.

Klinik va gematologik variantlar bir-biridan farq qiladi, ular gemapoezning

1) o'tkir aplastik anemiya;

2) o'tkir osti aplastik anemiya;

3) o'tkir osti hipoplastik anemiya;

4) surunkali gipoplastik anemiya;