Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Грудной отдел. Локализацию поражения грудного отдела позвоночника определяют по уровню расстройств
чувствительности на туловище . Распределение дерматомов представлено на рис. 23.2 . Полезно знать, что
на уровне сосков находится дерматом Th4, а на уровне пупка - Th10. Повреждение грудного отдела
позвоночника сопровождается слабостью в ногах , нарушением функции тазовых органов и нарушением
половой функции . Мышцы брюшной стенки иннервируются нижнегрудными сегментами. Силу этих мышц
оценивают по их участию в дыхании, кашле или просят больного из положения лежа сесть с руками за
головой. Поражение сегментов Th9-Th100 приводит к парезу мышц нижней части брюшной стенки . За счет
того, что мышцы верхней части брюшной стенки в этом случае остаются сохранными, при напряжении
брюшного пресса пупок смещается вверх ( симптом Бивора ). Исчезает нижний брюшной рефлекс . При
одностороннем поражении напряжение мышц брюшной стенки сопровождается смещением пупка в
здоровую сторону; на пораженной стороне исчезают брюшные рефлексы . Для поражения грудных
сегментов характерна также боль в середине спины .
Анатомия
Доли полушарий большого мозга
Кора большого мозга покрывает поверхность полушарий и образует большое количество различных по
глубине и протяжённости борозд (лат. sulci cerebri). Между бороздами расположены различной величины
извилины большого мозга (лат. gyri cerebri) .
В каждом полушарии различают следующие поверхности:
выпуклую верхнелатеральную поверхность (лат. facies superolateralis), примыкающую к внутренней
поверхности костей свода черепа
нижнюю поверхность (лат. facies inferior), передние и средние отделы которой располагаются на внутренней
поверхности основания черепа, в области передней и средней черепных ямок, а задние — на намёте
мозжечка
медиальную поверхность (лат. facies medialis), направленную к продольной щели мозга .
Эти три поверхности каждого полушария, переходя одна в другую, образуют три края. Верхний край (лат.
margo superior) разделяет верхнелатеральную и медиальную поверхности. Нижнелатеральный край (лат.
margo inferolateralis) отделяет верхнелатеральную поверхность от нижней. Нижнемедиальный край (лат.
margo inferomedialis) располагается между нижней и медиальной поверхностями.
В каждом полушарии различают наиболее выступающие места: спереди — лобный полюс (лат. polus
frontalis), сзади — затылочный (лат. polus occipitalis), и сбоку — височный (лат. polus temporalis) .
Полушарие разделено на пять долей. Четыре из них примыкают к соответствующим костям свода черепа:
лобная доля (лат. lobusfrontalis)
теменная доля (лат. lobusparietalis)
затылочная доля (лат. lobusoccipitalis)
височнаядоля (лат. lobus temporalis)
островковаядоля (лат. lobus insularis) (островок) (лат. insula) —
заложенавглубинелатеральнойямкибольшогомозга (лат. fossa lateralis cerebri),
отделяющейлобнуюдолюотвисочной .
Лобная доля
Лобную долю от теменной отделяет глубокая центральная (роландова) борозда (лат. sulcus centralis). Она
начинается на медиальной поверхности полушария, переходит на его верхнелатеральную поверхность, идёт
по ней немного косо, сзади наперёд, и обычно не доходит до латеральной (боковой или сильвиевой) борозды
мозга .
Приблизительно параллельно центральной борозде располагается предцентральная борозда (лат. sulcus
precentralis), которая не доходит до верхнего края полушария. Предцентральная борозда окаймляет спереди
прецентральную извилину (лат. gyrus precentralis).
Верхняя и нижняя лобные борозды (лат. sulci frontales superior et inferior) направляются от предцентральной
борозды вперёд. Они делят лобную долю на:
верхнюю лобную извилину (лат. gyrus frontalis superior), которая расположена выше верхней лобной борозды
и переходит на медиальную поверхность полушария
среднюю лобную извилину (лат. gyrus frontalis medius), которую ограничивают верхняя и нижняя лобные
борозды. Орбитальный (передний) сегмент этой извилины переходит на нижнюю поверхность лобной доли
нижнюю лобную извилину (лат. gyrus frontalis inferior), которая лежит между нижней лобной бороздой и
латеральной бороздой мозга и ветвями латеральной борозды делится на ряд частей
Латеральная борозда (лат. sulcus lateralis) — одна из наиболее глубоких борозд головного мозга. Она
отделяет височную долю от лобной и теменной. Залегает латеральная борозда на верхнелатеральной
поверхности каждого полушария и идёт сверху вниз и кпереди. В глубине этой борозды располагается
углубление — латеральная ямка большого мозга (лат. fossa lateralis cerebri), дном которой является
наружная поверхность островка.
От латеральной борозды к верху отходят мелкие борозды, называемые ветвями. Наиболее постоянными из
них являются восходящая (лат. ramus ascendens) и передняя (лат. ramus anterior) ветви. Верхнезадний отдел
борозды называется задней ветвью (лат. ramus posterior).
Нижняя лобная извилина, в пределах которой проходят восходящая и передняя ветви, разделяется ими на
три части:
заднюю — покрышечную часть (лат. pars opercularis), ограниченную спереди восходящей ветвью
среднюю — треугольную часть (лат. pars triangularis), лежащую между восходящей и передней ветвями
переднюю — глазничную часть (лат. pars orbitalis), расположенные между передней ветвью и
нижнелатеральным краем лобной доли[3]
Теменная доля
Залегает сзади от центральной борозды, которая отделяет её от лобной. От височной отграничена
латеральной бороздой мозга, от затылочной — частью теменно-затылочной борозды (лат. sulcus
parietooccipitalis).
Параллельно прецентральной извилине проходит постцентральная (лат. gyrus postcentralis). От неё кзади,
почти параллельно продольной щели большого мозга, идёт внутритеменная борозда (лат. sulcus
intraparietalis), делящая задневерхние отделы теменные отделы теменной доли на две извилины: верхнюю
(лат. lobulusparietalissuperior) и нижнюю (лат. lobulusparietalisinferior) теменные дольки. В нижней теменной
дольке различают две сравнительно небольшие извилины: надкраевую (лат. gyrus supramarginalis), лежащую
впереди и замыкающую задние отделы латеральной борозды, и расположенную кзади от предыдущей
угловую (лат. gyrus angularis), которая замыкает верхнюю височную борозду.
Между восходящей и задней ветвями латеральной борозды мозга расположен участок коры, обозначаемый
как лобно-теменная покрышка (лат. operculum frontoparietalis). В неё входят задняя часть нижней лобной
извилины, нижние отделы предцентральной и постцентральной извилин, а также нижний отдел передней
части теменной доли.
Височная доля
Имеет наиболее выраженные границы. В ней различают выпуклую латеральную поверхность и вогнутую
нижнюю. Тупой полюс височной доли обращён вперёд и несколько вниз. Латеральная борозда большого
мозга резко отграничивает височную долю от лобной.
Две борозды, расположенные на верхнелатеральной поверхности: верхняя (лат. sulcus temporalis superior) и
нижняя (лат. sulcus temporalis inferior) височные борозды, следуя почти параллельно латеральной борозде
мозга, разделяют долю на три височные извилины: верхнюю, среднюю и нижнюю (лат. gyri temporales
superior, medius et inferior).
Те участки височной доли, которые направлены в сторону латеральной борозды мозга изрезаны короткими
поперечными височными бороздами (лат. sulci temporales transversi). Между этими бороздами залегают 2-3
короткие поперечные височные извилины, связанные с извилинами височной доли (лат. gyri temporales
transversi) и островком.
3. Вестибулярная атаксия.
Лобная атаксия.
Корковая атаксия (лобная атаксия, астазия-абазия) — специфическое нарушение походки и координации
движений.
Возникает при нарушении функции коры передних отделов лобной доли. Из данных отделов идут
проводящие пути к клеткам Пуркинье коры мозжечка противоположной стороны — фронто-понто-
церебеллярные пути. В результате при их поражении возникают нарушения походки, схожие с таковыми
при непосредственном поражении мозжечка.
У больного возникает неуверенность, шаткость походки. Во время ходьбы его корпус отклоняется назад
(симптом Хеннера), ступни он ставит на одной прямой («лисья походка»), иногда при ходьбе отмечается
«заплетание» ног. У некоторых больных с поражением передних отделов лобных долей развивается
своеобразное явление, при котором человек, не имеющий параличей и парезов и сохраняющий способность
совершать движения в полном объёме, не может стоять (астазия) и ходить (абазия).
8. Сенситивная атаксия.
Сенситивная атаксия — расстройство сенсорного восприятия давления, вибрации и положения тела в
пространстве, приводящее к дискоординации и двигательным нарушениям. Проявляется расстройством
походки и координации, гипотонией скелетных мышц, псевдоатетозом дистальных отделов конечностей.
Сенситивная атаксия диагностируется на основании неврологического статуса. Для выявления ее этиологии
проводится биохимический анализ крови, нейрофизиологическое тестирование, КТ или МРТ головного и
спинного мозга, генетические исследования. Этиотропная терапия заболеваний, симптомом которых
является сенситивная атаксия, не всегда возможна. Проводится нейрометаболическое лечение
(антихолинэстеразные средства, витамины группы В, АТФ), ЛФК, массаж.
Сенситивная атаксия связана с расстройством глубоких (проприоцептивных) видов чувствительности, к
которым относятся: мышечно-суставное чувство, воспринимающее информацию о положении тела человека
в окружающем пространстве; вибрационная чувствительность; чувство массы и давления. Двигательные и
координаторные расстройства при этом варианте атаксии возникают из-за того, что центральные отделы
проприоцептивной системы перестают получать кинестетические сигналы, дающие информацию, в том
числе и о мышечных сокращениях. Сенситивная атаксия не является самостоятельной нозологией, она
выступает симптомокомплексом при целом ряде неврологических заболеваний. В каждом отдельном случае
ее проявления зависят от топических особенностей поражения проприоцептивных нервных путей.
Сенситивная атаксия обусловлена поражением путей проприоцептивной (глубокой) чувствительности.
Патологический процесс может локализоваться в различных отделах проприоцептивной системы: в задних
столбах спинного мозга, спинномозговых ганглиях, задних спинномозговых корешках, на уровне
продолговатого мозга, таламуса, мозговой коры. Поражение проприоцептивного тракта бывает обусловлено
сосудистыми катастрофами (спинальным или мозговым инсультом), фуникулярным миелозом, миелитом
различной этиологии, опухолью спинного мозга, церебральной опухолью, спинной сухоткой при
нейросифилисе, рассеянным склерозом, травмой позвоночника.
В отдельных случаях сенситивная атаксия возникает как осложнение спинальной хирургии или операций на
головном мозге. Поражение периферических отделов проприоцептивной системы наблюдается при
синдроме Гийена-Барре и различных вариантах полиневропатии: диабетической, алкогольной,
инфекционно-токсической, амилоидной и др. Кроме того, сенситивная атаксия может являться симптомом
некоторых генетически обусловленных болезней, например, атаксии Фредрейха.
Симптомы сенситивной атаксии
Сенситивная атаксия проявляется расстройством ощущения движения собственного тела. В первую очередь
это отражается на походке больного. Пациент несоразмерно широко ставит ноги, чрезмерно сгибает и
переразгибает их в коленях и тазобедренных суставах, с силой ударяет о пол пяткой. В клинической
неврологии такая походка получила название «табетическая» или «штампующая». Сами пациенты
характеризуют свои ощущения при ходьбе, как «ходьбу по вате» или «проваливание». Проприоцептивный
дефицит больные стараются компенсировать усиленным зрительным контролем. Они ходят, глядя себе
прямо под ноги, для чего им приходится наклонять вниз голову. При отсутствии контроля зрением
нарушения походки значительно усугубляются. По этой причине пациенты не могут ходить в темноте или с
закрытыми глазами.
Сенситивная атаксия в руках проявляется нарушением произвольных движений и координации, которые
затрудняют выполнение самых обыденных действий. Так, пациент не может вставить ключ в замок,
застегнуть пуговицу, поднести ко рту чашку с напитком, не расплескав его. В покое отмечаются хаотичные
непроизвольные движения пальцами кистей, напоминающие атетоз — насильственные движения,
обусловленные поражением подкорковых церебральных центров. В отличие от истинного атетоза, который
усиливается при активных двигательных актах, сенситивный псевдоатетоз исчезает во время произвольных
движений.
9. Мозжечковая атаксия.
Мозжечко́ вая атакси́ я — данный вид атаксии связан с поражением мозжечковых систем. Принимая во
внимание то, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора
полушарий — дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии: ста́тико-
локомото́ рную атакси́ ю — поражение червя мозжечка (расстраиваются в основном устойчивость и походка)
и динами́ ческую атакси́ ю — преимущественное поражение полушарий мозжечка (нарушается функция
выполнения различных произвольных движений конечностями.
Статико-локомоторная мозжечковая атаксия
Поражение мозжечка, прежде всего его червя (архи- и палеоцеребеллума), ведёт обычно к нарушению
статики тела — способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего
устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (греч. ἀταξία —
беспорядок). Больной становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко
расставить ноги, сбалансировать руками. Особенно чётко статическая атаксия проявляется в позе Ромберга.
Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни, слегка поднять голову и вытянуть вперёд руки. При
наличии мозжечковых расстройств больной в этой позе оказывается неустойчивым, тело его раскачивается.
Больной может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в
сторону и чаще падает назад, при патологии полушария мозжечка его клонит преимущественно в сторону
патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить у больного в так
называемой усложнённой или сенсибилизированной позе Ромберга. При этом больному предлагается
поставить ступни на одну линию с тем, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка
устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга.
В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону
нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция
прыжка). При поражении мозжечка, главным образом его червя, у больного нарушаются реакции опоры и
прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно
если ноги его при этом близко сдвинуты. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что, если врач, встав
позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то последний падает при
небольшом толчке (симптом толкания).
Походка у больного с мозжечковой патологией весьма характерна и носит название «мозжечковой».
Больной в связи с неустойчивостью тела идёт неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает»
из стороны в сторону, а при поражении полушария мозжечка отклоняется при ходьбе от заданного
направления в сторону патологического очага. Особенно отчётлива неустойчивость при поворотах. Во
время ходьбы туловище человека избыточно выпрямлено (симптом Тома). Походка больного с поражением
мозжечка во многом напоминает походку пьяного человека.
Если статическая атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность
владеть своим телом и не могут не только ходить и стоять, но даже сидеть.
Динамическая мозжечковая атаксия
Проявляется неловкостью движений конечностей, которая оказывается особенно выраженной при
движениях, требующих точности. Для выявления динамической атаксии проводится ряд координационных
проб.
10. Обонятельный анализатор. Методика исследования, симптомы поражения.
Обонятельные нервы – nn. olfactorii (I пара). Структурно I пара черепных нервов не гомологична остальным
нервам, так как образуется в резульгате выпячивания стенки мозгового пузыря. Он является частью системы
обоняния, состоящей из трех нейронов. Первые нейроны – биполярные клетки, расположенные в слизистой
оболочке верхней части носовой полости. Немиелинизированные отростки этих клеток образуют с каждой
стороны около 20 ветвей (обонятельные нити), которые проходят через решетчатую пластинку решетчатой
кости и входят в обонятельную луковицу. Эти нити и являются собственно обонятельными нервами. Вторые
нейроны – миелинизированные отростки клеток обонятельной луковицы, образующие обонятельный тракт
и оканчивающиеся в первичной обонятельной коре (периамигдалярная и препириформная области),
главным образом в боковой обонятельной извилине и в миндалевидном теле (corpus amygdaloideum). Третьи
нейроны – нейроны первичной обонятельной коры, аксоны которых заканчиваются в передней части
парагиппокампальной извилины (энторинальная область, поле 28). Это и является кортикальной областью
проекционных нолей и ассоциативной зоной обонятельной системы. Следует иметь в виду, что третьи
нейроны связаны с корковыми проекционными полями как своей, так и противоположной стороны; переход
части волокон на другую сторону происходит через переднюю спайку. Эта спайка соединяет обе
обонятельные области и височные доли обоих полушарий большого мозга, а также обеспечивает связь с
лимбической системой.
Обонятельная система связана посредством медиального пучка переднего мозга и мозговых полосок
таламуса с гипоталамусом, вегетативными зонами ретикулярной формации, со слюноотделительными
ядрами и дорсальным ядром блуждающего нерва. Связи обонятельной системы с таламусом, гипоталамусом
и лимбической системой обеспечивают сопровождение эмоциями обонятельных ощущений.
Методика исследования Состояние обоняния характеризуется способностью восприятия запахов различной
интенсивности каждой половиной носа в отдельности и идентификации (узнавания) различных запахов. При
спокойном дыхании и закрытых глазах проводится прижатие пальцем крыла носа с одной стороны и
постепенное приближение пахучего вещества к другой ноздре. Лучше всего использовать знакомые
нераздражающие запахи (летучие масла): хозяйственное мыло, розовую волу (или одеколон),
горькоминдальную воду (или валериановые капли), камфору. Следует избегать использования
раздражающих веществ, таких как нашатырный спирт или уксус, так как при этом одновременно возникает
раздражение окончаний тройничного нерва. Отмечается, правильно ли идентифицируются запахи. При этом
необходимо иметь в виду, свободны ли носовые пути или имеются катаральные выделения из носа. Хотя
обследуемый может быть неспособным назвать тестируемое вещество, само осознание наличия запаха
исключает аносмию (отсутствие обоняния).
Симптомы поражения. Нарушение восприятия запаха – аносмия (отсутствие обоняния). Двусторонняя
аносмия обычно наблюдается при вирусной инфекции, поражающей верхние дыхательные пути, ринитах.
Односторонняя аносмия может иметь диагностическое значение при таких поражениях головного мозга, как
опухоль основания лобной доли.
Гиперосмия – повышенное обоняние отмечается при некоторых формах истерии и иногда у кокаиновых
наркоманов.
Паросмия – извращенное ощущение запаха наблюдается в некоторых случаях шизофрении, поражения
крючка парагиппокампальной извилины и при истериях.
Обонятельные галлюцинации в виде запахов наблюдаются при некоторых психозах и при эпилептических
припадках, которые вызываются поражением крючка парагиппокампальной извилины.
Обонятельный нерв может служить входными воротами для криптогенных инфекций мозга и
менингеальных оболочек, например полиомиелита, эпидемического менингита и энцефалита. Нарушение
обоняния может быть вызвано воспалительными и другими повреждениями полости носа, переломом
костей передней черепной ямки, опухолями лобных долей и области гипофиза, менингитами,
гидроцефалией, посттравматическим церебральным синдромом, атеросклерозом, церебральным инсультом,
определенными лекарственными интоксикациями, психозами, неврозами и врожденными дефектами.
Специфические синдромы, обусловленные вовлечением обонятельного нерва, включают синдром Фостера–
Кеннеди и эпилептическую ауру (обонятельное ощущение – предвестник припадка).
Зрительный нерв – n. opticus (II пара). Образован из аксонов мультиполярных клеток сетчатки, которые
доходят до наружного коленчатого тела, а также из центральных волокон, являющихся элементами
обратной связи.
Миелинизированные отростки ганглиозных клеток формируют зрительный нерв. Он через зрительный
канал входит в полость черепа, идет по основанию мозга и кпереди от турецкого седла образует перекрест
зрительных нервов (chiasma opticum), где нервные волокна от носовой половины сетчатки каждого глаза
перекрещиваются, нервные волокна от височной половины сетчатки каждого глаза остаются
неперекрещенными. После перекреста зрительные пути называются зрительными трактами. Они
формируются из нервных волокон от одноименных половин сетчатки обоих глаз.
В дальнейшем зрительные тракты с основания поднимаются кверху, огибая снаружи ножки мозга, и
подходят к наружным коленчатым телам, верхним холмикам крыши среднего мозга и претектальной
области.
Основная часть волокон зрительного тракта вступает в наружное коленчатое тело. Аксоны его нейронов,
образовав зрительную лучистость, заканчиваются в коре медиальной поверхности затылочной доли вдоль
шпорной борозды (поле 17).
Центральные связи зрительного нерва следующие:
– от претектальной области к мелкоклеточным добавочным ядрам (Эдингера–Вестфаля) через заднюю
комиссуру;
– от верхних холмиков через тектобульбарный и тектоспинномозговой пути к другим черепным и
спинномозговым ядрам;
– от затылочной области коры к другим кортикальным и субкортикальным областям.
Волокна от претектальной области обеспечивают прямую и содружественную реакции на свет. Волокна от
верхних холмиков ответственны за непроизвольные окулоскелетные рефлексы. Претектальная область
связана со световыми рефлексами, а верхние холмики – с движениями глаз и головы в ответ на зрительную
стимуляцию.
Ассоциативные и рефлекторные волокна проходят от затылочной области коры к другим кортикальным
центрам (связанным с высшими функциями, например чтением, речью) и к верхним холмикам и вследствие
этого через тектобульбарные и тектоспинномозговые пути направляются к черепным и спинномозговым
ядрам для обеспечения непроизвольных рефлексов (например, аккомодация) и к ядрам моста через
корково-мостовой путь для обеспечения постуральных рефлексов.
Пространство, которое воспринимается сетчаткой глаза, называется полем зрения. Поле зрения разделяют
на 4 части: наружное и внутреннее, верхнее и нижнее. Оптическая система глаза подобна линзе
фотоаппарата: изображение рассматриваемых предметов на сетчатке получается обратным. Поэтому
наружные (височные) половины полей зрения проецируются на внутренние (носовые) половины сетчатки
обоих глаз, внутренние (носовые) половины полей зрения проецируются на наружные (височные) половины
сетчатки обоих глаз, а правые половины полей зрения воспринимается левыми половинами сетчатки и
наоборот. В зрительном нерве, зрительном тракте и зрительной лучистости волокна расположены в
ретинотопическом порядке; такой же порядок сохраняется в корковом зрительном поле. Так, волокна от
верхних полей сетчатки идут в верхних отделах нерва и тракта; волокна от нижних полей сетчатки – в
нижних отделах. В результате особенностей перекреста зрительных нервов в зрительном тракте проходят
волокна не от одного глаза, как в зрительном нерве, а от одноименных половин сетчатки обоих глаз:
например, в левом зрительном тракте от обеих левых половин сетчатки. Таким образом, и зрительные
тракты, и наружные коленчатые тела, и зрительная лучистость, и корковые территории в области шпорной
борозды (sulcus calcaneus) связаны с одноименными половинами (своей стороны) сетчатки обоих глаз, но с
противоположными половинами полей зрения, так как преломляющие среды глаза проецируют на сетчатку
обратное изображение видимого.
Методика исследования. Для суждения о состоянии зрения необходимо исследовать остроту зрения, поле
зрения, цветоощущение и глазное дно.
Определение остроты зрения осуществляется при помощи специальных таблиц, на которых расположено
10 рядов букв или других знаков убывающей величины. Исследуемый помещается на расстоянии 5 м от
таблицы и называет обозначения на ней, начиная от самых крупных и постепенно переходя к самым
мелким. Проводят исследование каждого глаза в отдельности. Острота зрения (visus) равняется единице,
если на таблице различают самые мелкие буквы (10-й ряд); в тех же случаях, когда различают только
наиболее крупные (1-й ряд) острота зрения составляет 0,1 и т.д. Зрение вблизи определяется с помощью
стандартных текстовых таблиц или карт. Счет пальцев, движения пальцев, восприятие света отмечаются у
больных с существенным нарушением зрения.
Поле зрения исследуется при помощи периметров разной конструкции (на белый и красный цвет, реже
зеленый и синий). Нормальные границы поля зрения на белый цвет: верхняя – 60°, внутренняя – 60°, нижняя
–70°, наружная – 90°; на красный цвет соответственно 40, 40, 40, 50°. Результат исследования изображается
на специальных картах.
Нередко у тяжелобольных приходится прибегать к ориентировочному определению полей зрения.
Проводящий обследование садится перед больным (если есть возможность, больного также усаживают, но
обязательно спиной к источнику света) и просит его закрыть глаз ладонью, не нажимая при этом на глазное
яблоко. Второй глаз больного должен быть открыт, а взор фиксирован на переносице обследующего.
Больного просят сообщить, когда он увидит молоточек или палец руки обследующего, которую тот ведет по
воображаемой линии периметра окружности, центром которой является глаз больного. При исследовании
наружного поля зрения движение руки обследующего начинается с уровня уха больного. Продолжая вести
пальцы по периметру окружности, исследующий направляет руку к внутреннему полю зрения и спрашивает
больного, все ли время он ее видит отчетливо. Внутреннее поле зрения исследуется аналогичным способом,
но с помощью другой руки обследующего. Для исследования верхней границы поля зрения руку
устанавливают над волосистой частью головы и ведут по периметру сверху вниз. Наконец, нижнюю границу
определяют, двигая руку снизу вперед и вверх.
Для ориентировочного исследования больному предлагают пальцем указать середину полотенца, веревки
или палки. Если нарушения поля зрения нет, то больной правильно делит примерно пополам всю длину
предмета. При наличии ограничения поля зрения больной делит пополам примерно 3/4 предмета, в связи с
тем, что около 1/4 его длины выпадает из поля зрения Помогает выявить гемианопсию исследование
мигательного рефлекса. Если неожиданно поднести руку обследуемого со стороны глаза с дефектом поля
зрения (гемианопсией), то моргания не возникнет.
Исследование цветоощущения проводится при помощи специальных полихроматических таблиц, на
которых с помощью пятен разного цвета изображены цифры, фигуры и т.д. Используют цветные нитки,
ворсинки или ткани.
Исследование глазного дна проводится офтальмоскопом.
При поражении коркового зрительного центра в затылочной доле, в области шпорной борозды (sulcus
calcarinus), возникают симптомы как выпадения (гемианопсия или квадрантные выпадения поля зрения), так
и раздражения (фотопсии – ощущения светящихся точек, блеска молний, светящихся колец, огненных
поверхностей, появление изломанных линий и т.п.) в противоположных полях зрения. Они могут возникать
при нарушении мозгового кровообращения, при офтальмической мигрени, опухолях, воспалительных
процессах. Поражение в области шпорной борозды вызывает на противоположной очагу стороне
гомонимную гемианопсию, дефект поля зрения образует характерную выемку, соответствующую
сохранению макулярного зрения. Поражение отдельных частей затылочной доли (клина или язычной
извилины) сопровождается квадрантной гемианопсией на противоположной стороне: нижней – при
поражении клина и верхней – при поражении язычной извилины.
12. Мозжечковая система. Методика исследования. Симптомы поражения.
Мозжечковая система состоит из двух подсистем: paleo- и neocerebellum, т. е. старого и нового мозжечка,
выполняющих в существенной степени разные задачи, хотя для их реализации используется один и тот же
механизм — синергия, т. е. обеспечение содружественной работы мышц.
Мозжечок по своему строению напоминает большие полушария головного мозга, так как имеет кору и
подлежащее белое вещество, в глубине которого лежат скопления клеток, образующих зубчатое,
пробковидное, шаровидное ядра и ядро шатра. Главные образования мозжечка: центрально расположенный
червь, парные полушария и три пары ножек: нижние, соединяющие мозжечок со спинным мозгом, средние
— с мостом и верхние — со средним мозгом. Кора мозжечка состоит из трех слоев: молекулярного, клеток
Пуркинье и зернистого.
Симптомы поражения.
А) Статическая атаксия — пошатывание туловища, находящегося в вертикальном положении.
Б) Динамическая (локомоторная) атаксия — нарушение координации движений при выполнении действий,
требующих точности. В основе мозжечковой атаксии лежит нарушение содружественной работы мышц
агонистов и антагонистов.
В) Нистагм — ритмическое подергивание глазных яблок, более выраженное при взгляде в сторону
поражения; может быть горизонтальным, вертикальным и вращательным
Г) Скандированная речь — утрата плавности, замедленность, монотонность и взрывчатость речи.
Д) Интенционное Дрожание — тремор, отсутствующий в покое и появляющийся при движениях. Наиболее
выражен в руках и при приближении к цели.
Е) Адиадохокинез — утрата способности быстро совершать противоположные движения (супинация и
пронация кистей, сгибание и разгибание пальцев).
При бульбарной дизартрии голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной
афонии. Возникает гнусавость. Звуки при этом произносятся невнятно, «смазанно». Гласные звуки
становятся трудноотличимыми друг от друга, согласные звуки, разные по способу образования (твёрдые,
мягкие, смычные, щелевые) и месту артикуляции (губные, переднеязычные, заднеязычные), произносятся
однотипно с неопределённым местом артикуляции. Речь оказывается резко замедленной и утомляет
больных. Данный процесс может происходить и при псевдобульбарном синдроме, чаще всего более
связанный с нейродегенеративными заболеваниями (болезнь Паркинсона, БАС, миастения). В зависимости
от распространённости и выраженности пареза мышц, иннервируемых черепными нервами бульбарной
группы, синдром бульбарной дизартрии может иметь избирательный, парциальный или глобальный
характер.
К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых
является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они
прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой
мышцы рта (лат. m.orbicularis oris) — хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам —
дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании
молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального
автоматизма примыкает и ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается он
штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная
реакция — сокращение подбородочной мышцы — отмечается обычно на той же стороне. Иногда при
псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янышевского) — судорожное
сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба.
Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром
выраженный атеросклероз сосудов головного мозга
рассеянный склероз
болезнь двигательного нейрона
опухоли верхних отделов ствола головного мозга
черепно-мозговая травма
детский церебральный паралич
14. Ствол мозга, строение, функция.
Мозгово́ й ствол, или ствол головного мозга, — традиционно выделяющийся отдел третьего мозга,
представляющий собой протяжённое образование, продолжающее спинной мозг.
В ствол всегда включают продолговатый мозг, варолиев мост, а также средний мозг. Часто в него включают
мозжечок, иногда — промежуточный мозг.
Понятие мозгового ствола, включающего не общные по происхождению отделы мозга, остаётся
релевантным из-за анатомической и морфологической общности.
Макроанатомиястволамозга
1. Taenia choroidea (and lateral: Lamina affixa, Stria terminalis)
2. Thalamus, Pulvinar thalami — таламус (зрительный бугор), подушка таламуса
3. Ventriculus tertius — третий желудочек
4. Stalk of Glandula pinealis — стебель(?) эпифиз мозга (шишковидное тело)
5. Habenula — поводок
7. Colliculus superior — верхний холмик четверохолмия
8. Brachiumcolliculisuperioris — ручка верхнего холмика (?)
9. Colliculusinferior — нижний холмик четверохолмия
10. Brachiumcolliculiinferioris — ручка нижнего холмика (?)
11. Corpusgeniculatummediale — медиальное коленчатое тело
12. Sulcusmedianus — срединная борозда
13. Pedunculuscerebellarissuperior — верхняя ножка мозжечка
14. Pedunculus cerebellaris inferior — нижняяножкамозжечка
15. Pedunculus cerebellaris medius — средняяножкамозжечка
16. Tuberculum anterius thalami — передниеядраталамуса (?)
17. Obex, Area postrema — задвижка, самое заднее поле
A: Thalamus (Таламус), B: Mesencephalon (Средний мозг), C: Pons (Мост), D: Medulla oblongata
(Продолговатый мозг)]]
С вентральной (лицевой) стороны выходит десять пар черепных нервов, ещё одна пара (IV нерв) выходит с
дорсальной стороны, но сразу же загибается, и выходит на вентральную.
Ромбовидная ямка
Структура, принадлежащая стволу — ромбовидная ямка (fossa rhomboidea). Её нижняя часть принадлежит
продолговатому мозгу, верхняя — мосту. Ромбовидная ямка является дном четвёртого мозгового желудочка
(ventriculus quartus) и содержит на своей поверхности такие компоненты, как медуллярные (мозговые)
полоски (striae medullares), треугольники подъязычного и блуждающего нервов, и вестибуло-кохлеарное
поле (area acustica). Продольно ромбовидную ямку делит срединная борозда (sulcus medianus posterior).
Функциональные компоненты ствола
В стволе мозга сохраняется тот же принцип локализации афферентов и эфферентов, что и в спинном мозге.
Роль чувствительных и моторных корешков берут на себя черепные нервы. В стволе появляются кроме
исходных четырёх компонентов также т.наз. «специальные» афференты и эфференты, обслуживающие
производные жаберных дуг. Специальные афференты (SSA) представлены VIII парой — n.
vestibulocochlearis, обслуживающей специфические рецепторы внутреннего уха. Специальные висцеральные
афференты (SVA) в стволе мозга представлены волокнами от вкусовых рецепторов (VII, IX и X нервы, и
общее для них ядро одиночного пути).
Специальные висцеральные эфференты (SVE) представлены нервами, иннервирующими мускулатуру,
филогенетически происходящую из мускулатуры жаберных дуг первичноводных. Для человека это:
жевательные мышцы (иннервация V нервом), мимические мышцы (VII), мышцы гортани и глотки (IX, X), а
также грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы шеи (XI нерв).
В нижнем отделе ствола (продолговатый мозг) остается дорсо-вентральная ориентация компонентов, как в
спинном мозге (GSA, GVA, GVE, GSE), выше по стволу ориентация меняется на латерально-медиальную и
перестает быть линейной. GSA вытесняется SSA вентральнее, и также вентральнее вытесняется компонент
SVE.
Нисходящие пути
Благодаря исследованиям таких учёных, как Р. Магнус и И. Ф. Клейн было установлено наличие в
продолговатом мозге сложной системы рефлекторных центров, обеспечивающих определённое положение в
теле за счёт статических и статико-кинетических рефлексов. Эти рефлексы, собственно, представляют собой
механизмы перераспределения мышечного тонуса таким образом, что сохраняется удобная для животного
поза (позно-тонические рефлексы) или возвращение в данную из неудобной (выпрямительные рефлексы), а
также обеспечивается сохранение равновесия при ускорении (стато-кинетические рефлексы).
Осуществление данных рефлексов происходит с участием таких формаций ствола как ретикулярная
формация, красное ядро и вестибулярные ядра.
Ретикулярная формация — это формация, идущая от спинного мозга к таламусу в ростральном (к коре)
направлении. Кроме участия в обработке сенсорной информации, ретикулярная формация оказывает
активизирующее воздействие на кору головного мозга, контролируя таким образом деятельность спинного
мозга. С помощью данного механизма осуществляется контроль тонуса скелетной мускулатуры, половой и
вегетативных функций человека. Впервые механизм воздействия ретикулярной формации на мышечный
тонус был установлен Р. Гранитом (R. Granit): он показал, что ретикулярная формация способна изменять
активность γ-мотонейронов, в результате чего их аксоны (γ-эфференты) вызывают сокращение мышечных
веретён, и, как следствие, усиление афферентной импульсации от мышечных рецепторов. Эти импульсы,
поступая в спинной мозг, вызывают возбуждение α-мотонейронов, что и является причиной тонуса мышц.
Установлено, что участие в выполнении данной функции ретикулярной формации принимают два
скопления нейронов: нейроны ретикулярной формации моста и нейроны ретикулярной формации
продолговатого мозга. Поведение нейронов ретикулярной формации продолговатого мозга схоже с
поведением нейронов ретикулярной формации моста: они вызывают активацию α-мотонейронов мышц-
сгибателей и, следовательно, тормозят активность α-мотонейронов мышц-разгибателей. Нейроны
ретикулярной формации моста действуют ровно наоборот, возбуждают α-мотонейроны мышц-разгибателей
и тормозят активность α-мотонейронов мышц-сгибателей. Реткулярная формация имеет связь с мозжечком
(часть информации от него идёт к нейронам продолговатого мозга (от ядер пробковидного и шаровидного
мозжечка), а от шатра — к нейронам моста) и с корой головного мозга, от которой получает информацию.
Это позволяет утверждать, что ретикулярная формация является коллектором неспецеффического
сенсорного потока, возможно участвующим в регуляции мышечной активности. Хотя пока необходимость в
ретикулярной формации, дублирующей функции нейронов вестибулярных ядер и красного ядра, остаётся
непонятной.
Вестибулярные ядра (от лат. vestibulum — преддверие) — это орган, фиксирующий изменение положения
тела в пространстве и находящийся во внутреннем ухе. Возбуждение вестибулярных ядер происходит под
действием адекватного раздражителя, действующего на вестибулярный аппарат. Начинающийся от ядра
Дейтерса — одного из главных ядер, — а также от верхнего и медиального ядер вестибулоспинальный путь
осуществляет воздействие на альфа-мотонейроны спинного мозга: нейроны вестибулярного ядра
возбуждают α-мотонейроны разгибателей, причём преимущественно на осевые мышцы (мышцы
позвоночного столба) и одновременно тормозят α-мотонейроны сгибателей по механизму реципрокной
иннервации. При экспериментальной перерезке вестибулоспинального тракта наблюдается преобладание
тонуса в мышцах-сгибателях.
Также, от вестибулярных ядер продолговатого мозга идёт путь к так называемому медиальному пучку,
направленному в сторону спинного мозга. Этот пучок выполняет важную функцию: соединяет воедино все
ядра нервов, участвующих в регуляции активности мышц глазного яблока. Сигналы, идущие от
вестибулярных ядер, попадают на продольный медиальный пучок, благодаря чему при активизации
вестибулярного аппарата возникает явление нистагма.
Таким образом, при раздражении вестибулярного аппарата происходит перераспределение мышечного
тонуса и изменение активности мышц глазного яблока, в результате чего животное способно удержать
равновесие и направить взор в нужную сторону.
Красное ядро расположено в области среднего мозга. Нейроны этого ядра получают информацию от коры
головного мозга и мозжечка, то есть всю информацию о положении тела в пространстве, о состоянии
мышечной системы, кожи. Влияние на альфа-мотонейроны спинного мозга осуществляется с помощью
руброспинального тракта. Руброспинальный тракт начинается от клеток красного ядра, расположенного в
коре ножек мозга. Активация нейронов красного ядра вызывает возбуждающий постсинаптический
потенциал в мотонейронах мышц-сгибателей, а в мотонейронах разгибателей — тормозные
постсинаптические потенциалы. В этом отношении руброспинальный тракт сходен с кортикоспинальным
трактом.
Их перечень широк и разнообразен. От чувства ароматов, запахов, до решения глобальных задач и проблем
в процессе мышления. Многое возможно благодаря наличию нервных окончаний в составе. Как
упоминалось выше, ствол головного мозга это прототип компьютера в организме человека, он подобен
осьминогу с множеством щупалец. Но, ненадлежащий уход или обслуживание приведут к сбою и
нарушениям. Согласен, ересь полная.
Нижнечелюстной Мост
Коленный L2-L4
Ахиллов S1-S2
При поражении пирамидного пути часто возникают рефлексы, которые у здоровых людей отсутствуют –
патологические рефлексы:
А) Рефлексы орального автоматизма (причина – двустороннее поражение корково-ядерных путей):
Хоботковый – сокращение круговой мышцы рта при легком ударе молоточком по верхней или нижней губе;
Назолабиальный – сокращение мышц губ при постукивании молоточком по кончику носа;
Сосательный – сосательные движения губ при легком штриховом их раздражении;
Ладонно-подбородочный (Маринеску-Радовичи) – сокращение подбородочной мышцы при штриховом
раздражении кожи в области возвышения большого пальца.
Б) Патологические рефлексы стопы:
1) Разгибательные:
Симптом Бабинского – разгибание I пальца стопы в ответ на раздражение кожи подошвенной поверхности
со сгибанием остальных пальцев или их веерообразным расхождением;
Симптом веера – веерообразное расхождение пальцев стопы при раздражении подошвы;
Симптом Оппенгейма – разгибание большого пальца стопы при скользящем и давящем сверху вниз
движении I и II пальцев исследователя по переднему краю большеберцовой стопы;
Симптом Гордона – разгибание I пальца стопы при сжатии икроножной мышцы;
Симптом Шеффера – разгибание I пальца стопы при сдавлении ахиллового сухожилия.
2) Сгибательные:
Симптом Россолимо – сгибание II-V пальцев стопы в ответ на короткие быстрые удары по подушечкам
ногтевых фаланг пальцами исследователя;
Симптом Бехтерева-Менделя – подошвенное сгибание II-V пальцев стопы при разгибании I пальца либо
веерообразное расхождение их при поколачивании молоточком в области III-IV плюсневых костей;
Симптом Жуковского – подошвенное сгибание всех пальцев при ударе молоточком по переднему отделу
подошвы.
В) Защитные рефлексы (возникают при поперечном поражении СМ, проявляются непроизвольными
движениями парализованных конечностей):
Симптом Мари-Фуа-Бехтеревой – резкое массивное сгибание пальцев стопы вызывает непроизвольное
сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах.
26 Экстрапирамидная система: гиперкинетический – гипотонический и гипокинетический-
гипертонический синдром.
Морфологически и функционально экстрапирамидная система подразделяется на стриарную и
паллидарную. К паллидарной системе, филогенетически более древней, относятся латеральный и
медиальный сегменты бледного шара (globus pallidus), черное вещество (substantia nigra), красное ядро (nucl.
ruber), субталамическое ядро (nucl. subthalamicus, ядро Льюиса). Филогенетически более молодая стриарная
система включает хвостатое ядро (nucl. caudatus) и скорлупу (putamen)
В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в передних отделах – голова, в средних –
верхняя конечность и туловище, в задних отделах – нижняя конечность. Стриопаллидарная система
характерна обилием кольцевых связей и тесным контактом с корой головного мозга и сегментарным
аппаратом спинного мозга. Экстрапиов спинного мозга; афферентную часть сложной экстрапирамидной
рефлекторной дуги (проводники глубокой чувствительности, спиноретикулярный путь); эфферентную часть
(красное ядро, ретикулярная формация, область покрышки и далее по таким путям, как красноядерно-
спинномозговой).
Между стриарными и паллидарными образованиями существует биохимическое взаимодействие. В
нормальных условиях имеется сбалансированность между ацетилхолином, глутаматом и гистамином с
одной стороны, дофамином и серотонином – с другой.Нарушение соотношения между этими
нейротрансмиттерами может приводить к экстрапирамидной патологии.
Функция экстрапирамидной системы. Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляцию
и координацию движений, поддержание и перераспределение мышечного тонуса во время движений,
поддержание позы, поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию, организацию
двигательных проявлений эмоций (смех, плач), обеспечивает выполнение сложных автоматизированных
движений (ходьба, плавание, ползание и др.), а также плавность, экономность их выполнения.
На определенных этапах эволюции экстрапирамидная система была высшим центром моторной регуляции,
обеспечивающим диффузные движения тела, согласованную работу мускулатуры при передвижении,
плавании, беге, полете. Для человека потребовалась более тонкая дифференцировка работы двигательных
центров, и возникшая в процессе эволюции пирамидная система подчинила себе экстрапирамидную.
Симптомы поражения экстрапирамидной системы. Клинические симптомы экстрапирамидных поражений
складываются из двух составляющих – двигательной активности (гипокинезия или гиперкинез) и
мышечного тонуса (мышечная гипертония или гипотония). Отсюда выделяют два основных клинических
синдрома – гипокинетический-гипертонический (амиостатический синдром, синдром паркинсонизма) и
гиперкинетический-гипотонический синдром, сопровождающийся различными гиперкинезами.
Гипокинетический-гипертонический синдром (синдром паркинсонизма, амиостатический синдром).
Проявления паркинсонизма возникают при поражениях черного вещества, а также лобных долей,
чечевицеобразных (лентикулярных) ядер, сегментарного и проводникового аппаратов ствола мозга.
Развитие синдрома паркинсонизма различной этиологии связано с нейромедиаторным дефектом –
недостаточным синтезом и высвобождением дофамина или уменьшением плотности дофаминовых
рецепторов в стриатуме.
Самым ярким представителем синдрома паркинсонизма является болезнь Паркинсона, названная так по
имени Джеймса Паркинсона, впервые описавшего это заболевание в 1817 г. в своем «Эссе о дрожательном
параличе». Суть заболевания сводится к прогрессирующему уменьшению клеток, вырабатывающих
дофамин, при этом дофаминовые рецепторы остаются интактными
Обязательным клиническим критерием при диагностике болезни Паркинсона в настоящее время является
наличие брадикинезии (общая замедленность движений) и как минимум одного из следующих симптомов:
ригидность (повышение тонуса по экстрапирамидному типу или по типу «зубчатого колеса»), тремор покоя
(тремор конечности, когда она находится в состоянии покоя, либо тремор подбородка – rabbit syndrome,
синдром кролика), постуральные нарушения (нарушения поддержания равновесия).
Дополнительными диагностическими критериями болезни Паркинсона являются прогрессирующее течение
заболевания, гипо– или аносмия (снижение обоняния – ранний признак), асимметричный дебют и течение
(гемитип, т. е. преимущественное поражение одной из сторон на всем протяжении заболевания),
гипокинезия (уменьшение амплитуды движений при повторном их выполнении, например во время бритья,
чистки зубов), стойкий положительный эффект леводопасодержащих препаратов (дофаминовые рецепторы
интактны), гипомимия (маскообразное, безэмоциональное лицо, poker face – лицо игрока в покер),
нарушения походки (сутулая, шаркающая, отсутствуют физиологические синкинезии – отмашка рук), а
также нарушения инициации ходьбы (пациент долго топчется на месте и не может начать движение),
пропульсии (при движении пациента тянет вперед и он идет все быстрее и быстрее вплоть до падения),
микрография (уменьшение размера букв при письме), синдром прогрессирующей вегетативной
недостаточности преимущественно на поздних стадиях заболевания (запоры, избыточное слюноотделение,
ортостатическая гипотензия, сальность кожи, учащенное мочеиспускание, потеря веса и др.), синдром
когнитивных нарушений (на начальных этапах преимущественно расстройства нейродинамического
характера, отражающие дисфункцию лобных долей, а по мере прогрессирования болезни присоединяются
нарушения операциональных зрительно-пространственных функций, которые могут достигать уровня
деменции). Многим больным при общении свойственна патологическая навязчивость (акайрия), описанная
М. И. Аствацатуровым.
Акинетико-ригидный синдром (синдром паркинсонизма)
Дрожание имеет мелкоритмичный характер, с частотой 4-5 колебаний в 1 с, возникает в покое, усиливается
при волнении, уменьшается или исчезает во время сна и произвольных движений. Сначала дрожание
появляется в кисти одной руки (типа "счета монет" или "скатывания пилюль", "флексия-экстензия"
пальцев). При прогрессировании болезни оно распространяется по гемитипу, охватывает голову (типа "да-
да") или приобретает генерализованный характер. Часто возникают вегетативные нарушения в виде
повышенного слюноотделения, сальности кожи, избыточной потливости, задержки опорожнения
кишечника. У большинства больных с паркинсонизмом наблюдаются нарушение психики по типу
безынициативности, вялости, характерная своеобразная вязкость, назойливость, склонность к повторению
одних и тех же вопросов, депрессия, на поздних стадиях болезни может возникать деменция (слабоумие).
Иногда у больных с паркинсонизмом отмечаются парадоксальные кинезии, когда они временно благодаря
непродолжительному снижению мышечного тонуса могут быстро выполнять произвольные движения
(танцевать, кататься на коньках и т. д.). Такой феномен, еще не нашедший окончательного объяснения,
может наблюдаться после пробуждения, во время стрессовых ситуаций. Для больных с паркинсонизмом
характерно возникновение так называемой фиксационной ригидности, которая приводит к усилению
тонических постуральных рефлексов (рефлексов положения). Суть их заключается в том, что нарушается
возвращение к исходной позиции части тела после выполненного движения. Так, в результате повышения
пластического тонуса в мышцах шеи и проксимальных отделах верхних конечностей, поднятая врачом
голова больного, лежащего на спине, будто застывает в таком положении, а потом медленно опускается
(симптом «воздушной подушки»). Пассивно согнутая в коленном суставе нога больного, лежащего на
животе, остается в таком положении и после прекращения раздражения, и медленно опускается. После
резкого пассивного тыльного сгибания стопы, она некоторое время сохраняет это положение.
Для выявления скрытой экстрапирамидной мышечной гипертонии используют пробу Нойка-Ганева. При
проверке мышечного тонуса в верхней конечности путем пассивных движений в локтевом суставе
предлагают больному поднять ногу. Одновременное поднятие нижней конечности приводит к повышению
тонуса в мышцах руки.
Коррекция медиаторных сдвигов при паркинсонизме проводится с использованием антихолинергических
препаратов (циклодол, паркопан, амизил) и средств, стимулирующих дофаминергическую передачу (L-
Dopa, синемет, наком, мадопар, парлодел, юмекс, мидантан, симетрел и др.).
Симптомокомплекс поражения неостриарной системы и ее связей приводит к чрезмерному "облегчению"
движений, вследствие чего возникает гиперкинетически-гипотонический синдром. Основными
^проявлениями этого синдрома являются эктрапирамидные гиперкинезы - разнообразные непроизвольные,
насильственные движения, диффузные или в определенном участке тела, которые сочетаются с гипотонией
или атонией мышц.
Разновидностями экстрапирамидных гиперкинезов являются хорея, атетоз, торсионная дистония,
гемибаллизм, миоклония, тик. Хорея характеризуется полиморфными, быстрыми, неритмичными,
беспорядочными насильственными движениями в различных группах мышц, которые усиливаются при
волнении и исчезают во сне. Подергивание мышц лица приводит к появлению гримас, конечностей - к
жестикуляции. Возникает нарушение походки (больной будто танцует), речи, письма. Пациент не может
удержать высунутый язык из-за гиперкинезов языка, иногда его прикусывает, особенно при одновременном
плотном закрывании глаз. При значительной мышечной гипотонии (chorea mollis) не вызываются рефлексы,
возникают псевдопарезы. Если мышечный тонус в конечностях снижен незначительно, сухожильные
рефлексы сохраняются. Можно наблюдать симптом Гордона-2. При вызывании коленного рефлекса из-за
тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра разогнутая голень на какой-то миг будто застывает в
разогнутом положении, а также может выполнять несколько маятникообразных, постепенно затухающих
движений (симптом маятника). Хореические гиперкинезы наблюдаются при хорее Гентингтона, малой
хорее (хорея Сиденгама), хорее беременных.
Атетоз возникает в результате тонической судороги в мышцах и характеризуется насильственными
медленными, червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей с тенденцией к их
переразгибанию, а также в мышцах лица, языка. Типичный атетоз пальцев рук, когда каждый палец
осуществляет медленные вычурные движения самостоятельно, независимо от других. Атетоз в мышцах
лица приводит к появлению разнообразных гримас, в языке - к неразборчивой речи. Атетоз возникает
вследствие перенесенной в пренатальном периоде нейроинфекции, при асфиксии плода или несоответствии
резус-фактора матери и плода.
Рис. 2. Схема соматотопического распределения мышц конечностей, туловища и лица в коре передней
центральной извилины (по Пенфилду и Болдри).
Поражения пирамидной системы у низших млекопитающих не вызывают значительных нарушений
двигательных функций. Чем выше организовано млекопитающее, тем более значительны эти нарушения.
Патологические процессы в корковом отделе пирамидной системы, особенно в передней центральной
извилине, раздражающие кору мозга, вызывают парциальную (частичную), или джексоновскую, эпилепсию,
проявляющуюся преимущественно клоническими судорогами мышц противоположной половины лица,
туловища и конечностей на противоположной стороне. Выпадения функций пирамидной системы
проявляются параличами, парезами.
Поражения пирамидной системы выявляются при неврологическом исследовании произвольных (активных)
движений, их объема в различных суставах, мышечной силы, мышечного тонуса и рефлексов в сочетании с
другими неврологическими симптомами. Все большее диагностическое значение приобретают
электроэнцефалография и электромиография. При одностороннем поражении коры головного мозга в зоне
передней центральной извилины чаще всего наблюдаются моноплегии и монопарезы руки или ноги
противоположной стороны тела. Поражение кортико-нуклеарных путей лицевого нерва обычно выражается
центральным парезом нижней и средней ветвей этого нерва. Менее пораженной обычно оказывается
верхняя ветвь ввиду ее двусторонней иннервации, хотя и ее поражение нередко удается выявить (больной не
может изолированно закрыть глаз на стороне поражения). Очаговое поражение пирамидной системы в
области внутренней сумки ведет обычно к гемиплегии (или гемипарезу), а при двустороннем поражении к
тетраплегии.
Поражения пирамидной системы в области ствола мозга определяются по сочетанию пирамидных
симптомов на противоположной стороне с поражением ядер черепно-мозговых нервов или их корешков на
стороне поражения, то есть по наличию альтернирующих синдромов (см.).
При пирамидных гемиплегиях и гемипарезах обычно больше всего страдают дистальные отделы
конечностей.
Гемиплегии и гемипарезы при поражении пирамидной системы обычно характеризуются повышением
сухожильных рефлексов, повышением мышечного тонуса, утратой кожных рефлексов, особенно
подошвенного, возникновением патологических рефлексов — экстензорных (Бабинского, Оппенгейма,
Гордона и др.) и флексорных (Россолимо, Менделя — Бехтерева и др.), а также защитных рефлексов.
Сухожильные и периостальные рефлексы вызываются с расширенной зоны. Появляются перекрестные
рефлексы и содружественные движения — так называемые синкинезии (см.). В начальных стадиях
пирамидной гемиплегии мышечный тонус (а иногда и рефлексы) бывает снижен в силу диасхиза (см.).
Повышение мышечного тонуса выявляется позднее — спустя 3—4 недели от начала поражения. Чаще всего,
особенно при капсулярных поражениях, повышение мышечного тонуса преобладает в сгибателях
предплечья и разгибателях голени. Такое распределение мышечной гипертонии ведет к появлению
контрактуры типа Вернике — Манна (см. Вернике—Манна тип контрактур).
28.Клиническая характеристика периферического и центрального паралича.
Паралич - это отсутствие движения в мышце или группе мышц, в результате перерыва двигательного
рефлекторного пути. Неполная утрата движения (ограничение его объема и силы) называется парезом.
В зависимости от распространенности параличей различают моноплегии (парализована одна конечность),
гемиплегии (паралич одной половины тела), параплегии (паралич обеих рук или ног), тетраплегии (паралич
всех четырех конечностей).
При поражении периферического двигательного нейрона и его связей с мышцей (периферический нерв)
возникает периферический паралич. При повреждении центрального двигательного нейрона и его связи с
периферическим нейроном развивается центральный паралич.
Клиническая характеристика центрального и периферического паралича
Симптомы паралича Центральный паралич Периферический
паралич
Рис. 8.1. Показатели электрической активности головного мозга в фоновой записи в норме. А - альфа-ритм;
В - бета-ритм; С - глазодвигательный артефакт
Рис. 8.2. Реакция активации
Рис. 8.3. ЭЭГ больной с карциномой левой лобной доли. Высокоамплитудные дельта волны
преимущественно в передних отведениях левого полушария мозга открывании глаз возникает его депрессия
(реакция активации) (рис. 8.2). Бета-волны выражены преимущественно в передних отделах мозга (лобных и
височных). На ЭЭГ здорового человека нередко регистрируются колебания в пределах 1-7 в секунду, но их
амплитуда не превышает 20-30 мкВ. В некоторых случаях альфа-ритм может отсутствовать или, наоборот,
альфа-активность может быть усилена.
При патологических состояниях на ЭЭГ регистрируются дельтаволны частотой 1-3 в секунду, тета-волны
частотой 4-7 в секунду (рис. 8.3). Признаком патологической активности считаются острые волны, пики,
комплексы спайк-волна, пароксизмальная активность - внезапно появляющиеся изменения ритмической
активности. Эти изменения наблюдаются у больных эпилепсией(рис. 8.4).
Введение в клиническую практику математических методов анализа ЭЭГ позволяет количественно оценить
процессы электрогенеза в мозге. К таким методам относятся компрессированный спектральный анализ ЭЭГ
и топоселективное картирование электрической активности мозга, позволяющие проводить количественную
оценку частотно-энергетического распределения мощности этой активности; когерентный анализ,
используемый для выявления взаимосвязи между различными областями мозга;
корреляционный анализ, позволяющий оценить устойчивость биоэлектрических ритмов во времени, их
стационарность.
Рис. 8.14. Определение скорости проведения импульса по чувствительным волокнам срединного нерва.
Регистрация потенциала действия нерва пальцевыми кольцевыми
электродами при стимуляции нерва в области запястья. Латентный период потенциала; расстояние между
точками стимуляции и регистрации 161 мм; скорость проведения импульса 68,2 м/с; амплитуда потенциала
действия нерва 60 мкВ (указана стрелкой)
Эхоэнцефалоскопия
Метод основан на способности ультразвука отражаться от границы раздела двух сред (применительно к
головному мозгу - его паренхимы
и ликвора, содержащегося в желудочковой системе). На ЭхоЭГ первый импульс - начальный комплекс -
представляет собой возбуждающий генераторный импульс в сочетании с сигналами, отраженными от
прилегающих к ультразвуковому зонду кожно-костных покровов головы (рис. 8.15). В центре располагается
стабильный сигнал, отраженный от срединных структур головного мозга, расположенных в сагиттальной
плоскости: III желудочек, шишковидная железа, прозрачная перегородка, большой серповидный отросток
(М-эхо). Последний импульс на ЭхоЭГ является отражением ультразвукового сигнала от костно-кожных
покровов противоположной стороны. Между импульсом начального комплекса и М-эхо располагаются
сигналы, отраженные от других структур мозга, через которые проходят ультразвуковые волны в процессе
исследования. В норме структуры, образующие М-эхо, расположены строго в сагиттальной плоскости и
находятся на одинаковом расстоянии от симметричных точек правой и левой поверхностей головы, поэтому
при отсутствии патологии М-эхо равно отстоит от начального комплекса при исследовании как правого, так
и левого полушария большого мозга (рис. 8.16).
узкие; парез
Величина зрачков широкие
аккомодации
Важнейший метод дифференциации кризов при миастении - оценка эффективности пробы с введением
адекватной дозы антихолинэстеразного препарата:
• при миастеническом кризе проба позитивная;
• при холинергическом кризе проба негативная, возможна частичная компенсация;
• при смешанном характере криза наиболее часто отмечают частичную/ неполную компенсацию.
Алгоритм действий при миастеническом и/или холинергическом кризах
55.Нейромышечные заболевания. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Классификация, клиника,
диагностика, лечение, прогноз.
Прогрессирующие мышечные дистрофии - наиболее распространенные формы патологии, при которых
основные патоморфологические изменения локализуются в мышечной ткани. Большинство из них
начинается в детском и юношеском возрасте, имеет неуклонно прогрессирующее течение и рано или поздно
приводит к тяжелой инвалидности, а на заключительных этапах болезни – к длительной и полной
обездвиженности.
В основе большинства миодистрофий лежат дефекты генов, кодирующих различные структурные белки
мышечных волокон.
Классификация:
1)Псевдогипертрофическая форма Дюшена;
2)Конечно-поясная миодистрофия Эрба-Рота;
3)Дистальная форма миодистрофии;
1.Псевдогипертрофическая форма Дюшена. Болеют только мальчики, т.к. это типичное Х-сцепленное
рецессивное заболевание. Характерно раннее начало, проявляющееся нарастающей слабостью в мышцах
бедер и таза с переходом процесса на другие мышцы (икроножные, верхнего пояса, спины, живота). Внешне
мышцы кажутся гипертрофированными за счет замещения мышечной ткани соединительной и жировой
тканями. Особенно гипертрофированны икроножные мышцы. Умногих больных можно отметить отставание
двигательной функции уже на 1-2 году. Дети поздно начинают ходить, редко могут бегать, прыгать. Утиная
походка. Выражен поясничный лордоз. В дальнейшем – дети часто падают, с трудом поднимаются,
испытывают трудности при подъеме полестнице. При тяжелых формах – симптом Говерса – вставая с пола,
он прежде всего становится на колени, опираясь на руки и затем поднимается, последовательно
отталкиваясь руками от голеней, коленных суставов и бедер. Обычно к 12 годам ребенок уже не может
ходить. Рано исчезают коленные рефлексы, затем сухожильные рефлексы с рук. Ахилловы сохраняются
дольше. Кардиопатия. У 25 % детей отмечается отставание умственного развития. БАК: повышенная
активность ряда мышечных ферментов, особенно КФК, повышенное содержание нескольких аминокислот.
Креатинурия.
Миодистрофия Беккера. Клинически идентично миодистрофии Дюшена. Начальные формы миодистрофии
отмечаются в возрасте 10-15 лет и позже. При этом отмечается сохранность интеллектуальной сферы.
2.Конечно-поясная миодистрофия Эрба-Рота.
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики болеют чаще девочек. 3 формы заболевания –
раннюю, детскую (3-6 лет) и юношескую.Дебютирует такими симптомами как мышечная слабость, затем
атрофия мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног. Значительно страдают мышцы спины и живота
– утиная походка, затруднения при вставании из положения лежа, выраженным лордозом в поясничной
области и выпячивание живота вперед. Интеллект не страдает.
Плече-лопаточная миодистрофия Ландузи-Дежерина. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с
полной пенетрантностью. Манифетация в 20-25 лет, иногда и раньше. Слабость и атрофия плечевого пояса,
лица и проксимальных отделов рук. В развернутой стадии наиболее грубо бывают поражены круговая
мышца глаз и рта, большая грудная, передняя зубчатая, ромбовидная и нижние отделы трапецевидной
мышцы, двуглавая, трехглавая мышцы плеча, широкая мышца спины. Особенно характерно грубое
отставание лопаток при попытке поднять руки вверх, своеобразная деформация грудной клетки за счет
дефекта мышечного скелета с ее резким улощением и ротацией плечевых суставов кнутри.
3.Дистальная формы миодистрофии.
От времени начала заболевания выделяют:
1)инфантильная – до 2-х лет;
2)Гоеерса-Веландера – в возрасте от 30-60 лет;
Наследуются по аутосомно-доминантному типу. Болезнь начинается со слабости и атрофии дистальных
групп мышц: вначале кистей, затем стоп, при этом исключительно страдают разгибатели. Появляется
«степпаж». Выпадают карпорадиальные, ахилловы и другие рефлексы. Этиология неизвестна,
прогрессирования не отмечается. Начинается с атрофии мелких мышц кисти одной руки. Предплечье
поражается в меньшей степени, чем мышцы кисти.Чувствительных расстройств нет.
Лопаточно-перонеальная дистрофия Давиденкова.
Тип наследования аутосомно-доминантный с полной пенетрантностью. Появляется чаще на 3-м десятилетии
жизни слабостью и повышенной утомляемостью в дистальных отделах ног, преимущественно в
разгибателях стоп. Появляется «степпаж», симптом топтания. Позднее развивается слабость мыщц
плечевого пояса и проксимальных отделов рук. Больные теряют возможность поднять руки выше
горизонтального уровня, осуществить приведение лопаток. В поздней стадии поражаются мышцы лица.
Прогрессирует медленно.
Офтальмоплегическая миопатия Кило-Невина. Наследуется по аутосомно-доминатному типу. Дебютирует в
возрасте 20 лет прогрессирующим двусторонним птозом, позднее развивается наружная офтальмоплегия.
Процесс может распространиться на мышцы лица, глотки, гортани и плечевого пояса. По классификации
Шмидта и Рени, миопатии, поражающие мышцы глаза, делятся на следующие формы:
1)Изолированная окулярная миопатия – в молодом возрасте, полная наружная офтальмоплегия, без явления
диплопии;
2)Поздняя окулярная миопатия :
1)окулофарингеальная – поражение глазодвигательных мышц, мышц глотки и затруднение глотания;
2)окулофасциальная – поражнение глазодвигательных мышц и мышц лица;
3)форма, при которой кроме экстраокулярных мышц поражаются мышцы проксимальных отделов
конечностей;
4)окулокардиальная форма;
3)Окулярная миопатия – сочетается с немышечными поражениями дегенеративного характера,
проявляющееся задержкой развития пирамидной системы, недостаточностью половых желез, сердечно-
сосудистыми расстройствами (синдром Кернса-Сейерса).
Лечение.
Цель – улучшение трофики.
Назначають АТФ в/м., витамин Е. аллопуринол, бета адреноблокаторы- анаприлин, карбонат лития.
Назначают глутаминовую кислоту и метионин, церебролизин, преднизолон. Сосудорасширящие средства –
никотиновая кислота, ксантинола никотинат, никошпан, никоверин). Дозированная физкультура и массаж.
Нагрузка щадящая. Физиотерапевтические процедуры – парафиновые или озокеритовые аппликации ,
хвойные ванны. Витамины А,В,С,Д.
56. Нейромышечные заболевания. Невральные амиотрофии. Классификация, клиника, диагностика,
лечение, прогноз.
Невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута. Частота 1 на 50 000 населения.
Наследуется по аутосомно-доминантному, реже – по аутосомно-рецессивному сцепленному с Х-
хромосомой типу.
Патоморфология. Обнаруживается сегментарная демиелинизация в нервах, в мышцах –денервация с
явлениями «пучковой» атрофии мышечных волокон.Клинические проявления. Первые признаки
заболевания чаще проявляются в 15–30 лет,реже в дошкольном возрасте. В начале болезни характерными
симптомами являются мышечнаяслабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах нижних
конечностей. Больныебыстро устают при длительном стоянии на одном месте и нередко для уменьшения
утомления вмышцах прибегают к ходьбе на месте («симптом топтания»). Реже заболевание начинается
счувствительных расстройств – болей, парестезии, ощущения ползания мурашек. Атрофиипервоначально
развиваются в мышцах голеней и стоп. Мышечные атрофии, как правило,симметричны. Поражаются
перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца.Вследствие атрофии ноги резко сужаются в
дистальных отделах и приобретают форму«перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы
деформируются, становятся «выеденными», свысоким сводом. Парез стол изменяет походку больных. Они
ходят, высоко поднимая ноги:ходьба на пятках невозможна. Атрофии в дистальных отделах рук – мышцах
тенара,гипотенара, а также в мелких мышцах кистей присоединяются спустя несколько лет послеразвития
амиотрофических изменений в ногах. Атрофии в кистях симметричны. В тяжелых случаях при выраженных
атрофиях кисти приобретают форму «когтистых», «обезьяньих».Мышечный тонус равномерно снижен в
дистальных отделах конечностей. Сухожильныерефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы
снижаются в ранних стадиях болезни
вой мышц плеча длительное время остаютсясохранными. Чувствительные расстройства определяются
нарушениями поверхностнойчувствительности по периферическому типу («тип перчаток и носков»). Часто
имеютсявегетативно-трофические нарушения – гипергидроз и гиперемия кистей и стоп. Интеллектобычно
сохранен.Течение. Болезнь медленно прогрессирует. Прогноз в большинстве случаев благоприятен.
Диагностика .Диагноз строится на основании данныхгенеалогического анализа (аутосомно-доминантный,
аутосомно-рецессивный, рецессивныйсцепленный с Х-хромосомой тип наследования), особенностей
клиники (атрофии дистальныхотделов конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическому
типу, медленноепрогрессирующее течение), результатов глобальной, игольчатой и
стимуляционнойэлектромиографии (снижение скоростей проведения по чувствительным и
двигательнымволокнам периферических нервов) и в ряде случаев биопсии нервов.Лечение. Терапия
прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний направлена наулучшение трофики мышц, а также
проводимости импульсов по нервным волокнам.С целью улучшения трофики мыши назначают
аденозинтрифосфорную кислоту,кокарбоксилазу, церебролизин, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид,
метнонин, лейцин,глутаминовую кислоту. Анаболические гормоны назначают только в виде коротких
курсов.Применяют витамины Е, А, группы В и С. Показаны средства, улучшающие
микроциркуляцию:никотиновая кислота, ксантинол никотинат, никошпан, пентоксифиллин, пармидин.
Дляулучшения проводимости назначают антихолинэстеразные препараты: галантамин,
оксазил,пиридостигмина бромид, стефаглабрина сульфат, амиридин.Наряду с медикаментозной терапией
применяют лечебную физкультуру. массаж ифизиотерапию. Важна профилактика костно-суставных
деформаций и контрактур конечностей.В комплексном лечении больных используют следующие виды
физиотерапии:электрофорез лекарственных средств (прозерин, хлорид кальция), диадинамические
токи,миостимуляцию синусоидальными модулированными токами, электростимуляцию нервов,ультразвук,
озокерит, грязевые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные исероводородные ванны,
оксигенобаротерапию. Показано ортопедическое лечение приконтрактурах конечностей, умеренной
деформации позвоночника и асимметричном укороченииконечностей. Показаны полноценные белки,
калиевая диета, витамины.Лечение должно быть индивидуальным, комплексным и продолжительным,
состоять изпоследовательных курсов, включающих сочетание различных видов терапии.
57. Нейромышечные заболевания. Спинальные амиотрофии. Классификация, клиника, диагностика,
лечение, прогноз.
Спинальные мышечные амиотрофии (СМА) - это гетерогенная группа наследственных заболеваний
периферической нервной системы. Патогенез связан с прогрессирующей дегенерацией мотонейронов
передних рогов спинного мозга (в некоторых случаях и двигательных ядер ствола мозга). Причиной этого
является генетический дефект, вызывающий программируемую клеточную гибель - апоптоз клеток. Утрата
мотонейронов приводит к развитию вялого паралича и денервационной атрофии поперечнополосатых
мышц. В большинстве случаев наблюдается симметричное поражение проксимальных мышц конечностей;
дистальные амиотрофии, поражение бульбарной мускулатуры и асимметрия поражения развиваются реже.
Центральный мотонейрон, как правило, интактен. Расстройств чувствительности не бывает. Разные
варианты СМА отличаются возрастом дебюта, характером течения, топографией поражения скелетной
мускулатуры и типом наследования (рис. 6.9). Большинство форм наследуется по аутосомно-рецессивному
типу. Несколько форм характеризуются аутосомно-доминантным и Х-сцепленным рецессивным типами
наследования.
Проксимальные спинальные амиотрофии детского возраста наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
Выделяют три фенотипи- чески различных варианта, отличающихся возрастом клинической манифестации,
течением и прогнозом:
• тип I, или острая злокачественная инфантильная СМА Верднига- Гоффмана;
• тип II, или хроническая инфантильная СМА (промежуточный тип);
• тип III, или ювенильная СМА Кугельберга-Веландера.
В их основе лежит единая генетическая мутация - делеция гена жизнеспособности моторного нейрона,
расположенного на длинном плече хромосомы 5. Поиск мутации проводят при ДНК-диагностике, в том
числе у плода при пренатальной диагностике, которая помогает избежать рождения больного ребенка.
Острая злокачественная инфантильная спинальная амиотрофия (болезнь Верднига-Гоффмана, или СМА I
типа) встречается с частотой 1 на 25 500 новорожденных. Клинические симптомы отмечаются уже при
рождении или появляются до 6 мес жизни. Еще внутриутробно отмечается вялое шевеление,
свидетельствующее о снижении двигательной активности плода. У больного ребенка обнаруживают
генерализованную слабость, преимущественно в проксимальных мышечных группах, гипотонию и
арефлексию. В положении на спине наблюдается «поза лягушки» с разведением и наружной ротацией бедер.
Мимическая мускулатура относительно сохранна, глазодвигательные мышцы не вовлечены. Дыхательная
функция поначалу адекватная. Выявляются атрофия и фасцикуляции в языке, фасцикулярный тремор
кистей. При развитии бульбарного синдрома исчезает глоточный рефлекс, значительно затрудняется
кормление, что может привести к аспирационной пневмонии. Часто формируется деформация грудной
клетки (рис. 6.10). Если мышечная слабость ыявляется сразу после рождения, то смерть наступает
приблизительно в 6-месячном возрасте, тогда как при появлении первых симптомов после 3 мес жизни срок
выживаемости может составлять около 2 лет. Основная причина смерти - дыхательная недостаточность на
фоне интер- куррентных респираторных заболеваний (рис. 6.11, 6.12).
Для диагностики выявляют мутацию гена путем молекулярно-генетического анализа. Концентрация КФК
обычно в норме, но у детей с быстро прогрессирующей слабостью она может быть несколько повышена.
ЭМГ обнаруживает потенциалы фибрилляций и фасцикуляции в покое и повышение средней амплитуды
потенциалов двигательных единиц. Скорость проведения по двигательным аксонам периферических нервов,
как правило, соответствует норме.
Хроническая инфантильная спинальная амиотрофия (СМА II типа). Мышечная слабость, как правило,
появляется между 6-м и 24-м мес жизни. Чем раньше дебютируют симптомы, тем злокачественнее течение.
Первоначальные проявления слабости обычно симметричны и наблюдаются в проксимальных мышечных
группах конечностей. Слабость мышц бедер - наиболее заметный симптом. В раннем периоде дистальная
мышечная слабость минимальна или отсутствует. Сухожильные рефлексы с пораженных мышц резко
снижены. Все больные способны сидеть, большинство - самостоятельно стоять, а некоторые даже могут
ходить (рис. 6.13). Мимическая мускулатура и наружные мышцы глаза на ранних этапах болезни не
поражаются. Мышечная слабость прогрессирует медленно. В отдельных случаях она остается стабильной
многие годы, а затем прогрессирование воз- обновляется. Предполагается выживание больных вплоть до
зрелого возраста, но даже в период относительной стабилизации ЭМГ выявляет
потенциалы фибрилляций и фасцикуляций. Формируются контрактуры, эквиноварусная деформация стоп.
Уже в грудном возрасте у детей наблюдаются искривление позвоночника, деформации грудной клет- ки,
дисплазия тазобедренных суставов.
Диагностика. Концентрация КФК в норме. Результаты генетического анализа и данные ЭМГ те же, что и
при острой инфантильной форме.
Ювенильная спинальная амиотрофия (болезнь Кугельберга-Веландера, или СМА III типа) встречается в
общей популяции с частотой 1,2 на 100 000. Двигательная активность во внутриутробном периоде
достаточна; при рождении ребенок здоров. Дебют симптомов происходит между 2-м и 15-м годом жизни.
Дети начинают неустойчиво ходить из-за нарастающей проксимальной мышечной слабости в ногах.
Развиваются псевдогипертрофии икроножных мышц, что часто ведет к ошибочной диагностике
миодистрофии Дюшенна. Заболевание течет доброкачественно, прогрессирует очень
медленно. Кисти поражаются позже. Лицевые мышцы могут быть ослаблены, но движения глазных яблок
всегда в полном объеме. Бульбарные нарушения нехарактерны. Примерно у половины больных могут
развиваться костные деформации, изредка - сухожильные ретракции и контрактуры в суставах.
Сухожильные рефлексы с ослабленных мышц отсутствуют или значительно угнетены. Часто регистрируется
фасцикулярный тремор кистей.
Диагностика. Первостепенное значение имеет выявление генетической мутации. Концентрация КФК может
превышать верхнюю границу нормы в 2-4 раза. У половины больных при ЭМГ регистрируется спонтанная
активность (фасцикуляции, фибрилляции и положительные острые волны). При напряжении мышц
отмечаются повышение амплитуды и полифазия, увеличение длительности и снижение числа потенциалов
двигательных единиц. Проведение по чувствительным волокнам нервов всегда в норме. Скорость
проведения по двигательным волокнам при длительном течении заболевания может уменьшаться. СМА III
типа дифференцируют с конечностнопоясными миодистрофиями.
Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди - редкая Х-сцепленная рецессивная форма СМА, дебютирующая на
4-й декаде жизни; изредка отмечаются случаи дебюта симптомов в 12-15 лет. Ген картирован на длинном
плече Х-хромосомы. Мутация затрагивает ген андрогенового рецептора, в том числе спинальных
мотонейронов, что делает эти
рецепторы нечувствительными к влияниям мужских половых гормонов (андрогенов). Ядро клинической
картины составляют слабость, атрофии и фасцикуляции в проксимальных мышечных группах конечностей,
сухожильная арефлексия, лицевая слабость, атрофии и фасцикуляции в языке, периоральные фасцикуляции,
дизартрия и дисфагия, тремор и болезненные мышечные спазмы (крампи). Изредка развивается аксональная
невропатия. Бульбарные наруше- ния возникают, как правило, спустя 10 лет после начала болезни.
Характерны эндокринные нарушения: гинекомастия, тестикулярная атрофия, снижение потенции и либидо,
сахарный диабет, бесплодие, обусловленное азооспермией. Прогноз болезни в целом благоприятен:
сохраняются способность к ходьбе и возможность самообслуживания. Продолжительность жизни не
уменьшается, однако повышен риск возникновения злокачественных новообразований вследствие
гормонального дисбаланса (в том числе рака грудной железы).
Диагностика. В настоящее время возможно проведение прямой ДНК-диагностики, установление
гетерозиготного носительства и осуществление дородовой диагностики. ЭМГ выявляет признаки
денервации. Уровень КФК может быть в норме. Заболевание необходимо отличать от бокового
амиотрофического склероза.
К сожалению, при ранних формах развития заболевания неизбежна гибель ребенка. Нет средств, которые
могли бы остановить прогрессирующий паралич жизненно важных центров. Но, в случае позднего развития
симптомов, важным становится периодический прием ноотропных препаратов, витаминов, средств для
улучшения проводимости нервно-мышечного импульса. Показаны сеансы физиотерапевтических процедур,
курсы массажа, ЛФК, а в том случае, если возникла грубая деформация грудной клетки, или
сформировались контрактуры, то показана оперативная ортопедическая коррекция.
58. Пароксизмальные миоплегии. Этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика, течение.
Наследственные пароксизмальные миоплегии – группа нервно-мышечных заболеваний,
характеризующихся внезапными приступами мышечной слабости и плегиями. Наиболее
распространенными из наследственных пароксизмальных миоплегии являются гипо-, гипер–
инормокалиемическая формы. Патогенез неясен. Предполагается генетически детерминированный дефект
мембраны сарколеммы, нарушающий проницаемость для ионовнатрия и калия,
Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Вестфаля).
Заболевание описано Вестфалем в 1895 г. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Клинические проявления. Болезнь проявляется в возрасте 6–15 лет. Пароксизмы характеризуются
внезапным в ночные или утренние часы развитием мышечной слабости,обездвиженности, снижением
мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативнымирасстройствами – лабильностью пульса,
артериального давления, гипергидрозом. Приступыбывают парциальными, охватывающими небольшую
группу мышц, и генерализованными. Вовремя приступа возникают нарушения сердечно-сосудистой
деятельности: систолический шум,изменения ЭКГ. Сознание всегда сохранено. Средняя продолжительность
приступа – несколькочасов, крайне редко пароксизмы держатся несколько суток. Содержание калия в крови
во времяприступа менее 2 ммоль/л и ниже. Частота приступов вариабельна. Они
провоцируютсяперееданием пищи, богатой углеводами, охлаждением, физическими нагрузками.
Лечение. Диета, богатая калием (чернослив, курага, картофель, изюм). Для купирования приступа
назначают 10 % раствор хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждый час) или0,5 % раствор в
изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно (2–2,5 г на 500 млраствора в течение часа).
Целесообразно применять также панангин внутривенно капельно.
Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегин (болезнь Гамсторп).
Заболевание описано И.Гамсторп в 1956 г. Наследуется по аутссомно-доминантному типу.
Клинические проявления. Болезнь проявляется в возрасте 1–5 лет. Симптоматика сходна с
пароксизмами при гипокалиемической форме и характеризуется внезапным развитием мышечной слабости,
плегиями, снижением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов,вегетативными расстройствами. В
отличие от гипокалиемического гиперкалиемический паралич развивается обычно днем, сопровождается
выраженными парестезиями, сочетается сослабостью мышц лица, артикуляционного аппарата, имеет
меньшую продолжительность (30–40мин). Во время приступа содержание калия в крови повышается до 6–7
ммоль/л. Частотаприступов вариабельна: от ежедневных до нескольких раз в месяц. В межприступные
периодыневрологическая симптоматика отсутствует. Провоцирующими факторами являются
голодание,физические нагрузки, вызывающие утомление.
Лечение. Диета с повышенным содержанием углеводов, поваренной соли, ограниченным количеством
калия. Вводят 40 мл 40 % раствора глюкозы внутривенно вместе с инсулиномподкожно; 20 мл 10 %
раствора хлорида кальция внутривенно.
Нормокалиемический (периодический) паралич. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Клинические проявления. Болезнь проявляется до 10-летнего возраста. Особенностью ее является
сравнительно медленно (в течение нескольких суток) пароксизмально нарастающаяумеренная слабость в
мышцах туловища, конечностей и в жевательной мускулатуре, а такжемедленный (1–2 нед) регресс
симптоматики. Провоцирующими факторами являютсяпродолжительный сон, длительное пребывание в
одной позе, переохлаждение.
Лечение. Диета, богатая поваренной солью. Назначают ацетазоламид (диакарб).
Течение. Все формы пароксизмальных миоплегий медленно прогрессируют. Прогноз при своевременно
поставленном диагнозе, проведении экстренных мероприятий и дифференцированной медикаментозной
терапии благоприятный.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз строится на основании
генеалогического анализа, особенностей клинической картины, с учетом возраста, в котором начинается
заболевание, времени возникновения пароксизма (ночью, утром, днем, в неопределенное время), степени
выраженности мышечной слабости, частоты и длительности приступа, провоцирующих факторов, данных
лабораторного биохимического исследования
(содержание биоэлектрической активности мышц).
Дифференцировать заболевание следует от миоплегий, развивающихся в результате первичных
эндокринных заболеваний, – тиреотоксикоза, болезни Конна (первичный гиперальдостеронизм), болезни
Аддисона и др.
Лечение. Показана диета, богатая поваренной солью. Назначают диакарб.
59. Эпилепсия. Этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.
Эпилепсия – хроническая болезнь, проявляющаяся повторными судорожными или другими припадками,
потерей сознания и сопровождающаяся изменениями личности. Этиология и патогенез. Несмотря на
длительный срок изучения, этиология и механизмы заболевания изучены недостаточно.
У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами припадков являютсятяжелая гипоксия,
генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. Вдетском возрасте припадки во
многих случаях обусловлены инфекционными заболеваниями нервной системы.
В молодом возрасте основной причиной эпилептических нарушений является
черепно-мозговая травма, при этом следует помнить о возможности развития судорог как востром, так и в
более позднем периоде. У лиц старше 20 лет, особенно при отсутствии ванамнезе эпилептических
припадков, возможной причиной эпилепсии является опухольголовного мозга.
У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии следует прежде всего указать
сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга.
Генетическая предрасположенность играет определенную роль при некоторых типах эпилепсии. Больные с
семейным анамнезом эпилепсии имеют более высокий риск развитияприпадков, чем в популяции в целом. В
настоящее время в геноме человека установленалокализация генов, ответственных за некоторые формы
миоклонической эпилепсии.
В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга,
которая вследствие патологических факторов становится чрезмерной, периодичной. Характерной является
внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге,которая либо является локальной и реализуется в
виде парциальных припадков, либоприобретает генерализованный характер. Установлены существенные
нарушения процессовталамокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных
нейронов.Биохимической основой припадков являются избыточное выделение
возбуждающихнейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных
нейромедиаторов,прежде всего ГАМ К. Клинические проявления. В клинической картине эпилепсии
выделяют период припадка,
или приступа, и межприступный период. Следует подчеркнуть, что в межприступном
периоденеврологическая симптоматика может отсутствовать или определяться обусловливающим
эпилепсию заболеванием (черепно-мозговая травма, инсульт и т.д.). Наиболее характернымпризнаком
эпилепсии является большой эпилептический припадок . Обычно он начинаетсявнезапно, и начало его не
связано с какими-либо внешними факторами. Реже можно установитьотдаленные предвестники припадка. В
этих случаях за 1–2 дня до него отмечаются плохоесамочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита,
повышенная раздражительность. Убольшинства больных припадок начинается с появления ауры, которая у
одного и того жебольного носит стереотипный характер. В зависимости от раздражения области мозга,
скоторой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры:вегетативную,
моторную, психическую, речевую и сенсорную. По прошествии ауры, котораядлится несколько секунд,
больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падениесопровождается своеобразным громким
криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу
же появляются судороги, вначалетонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии
напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на
шеенабухают, лицо становится мертвенно-бледным, с постепенно нарастающим цианозом,
челюстисудорожно сжаты Тоническая фаза припадка продолжается 15–20 с. Затем появляютсяклонические
судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища.Во время клонической
фазы припадка длительностью до 2–3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления
слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью
вследствие прикусывания языка или щеки.
Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное
расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки
расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко
отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут
постепенно проясняется. Нередко, выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон.
По окончании припадка больше жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего
не помнят.
Характер эпилептических припадков может быть различным. Согласно Международной классификации
эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки.
Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания
и вторично генерализованные.
Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой-либо зоны коры
больного мозга. Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие: с моторными
признаками; с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (звуки, вспышки света или
молнии); с вегетативными симптомами или признаками (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность,
потливость, покраснение кожи, пилоэрекция, мидриаз); с психическими симптомами.
Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания. При этом сознание может
быть не полностью утрачено, больной частично понимает происходящее вокруг. Часто сложные
парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или лобной доле и начинаются с ауры.
К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения восприятия. Зрительная аура, возникающая при
поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-
красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов
каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняются размеры
предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря
зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в
сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура
характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической
ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства,
радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями
функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной
перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой,
слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура
(при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах:
запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей,
которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом
появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных
слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии
(ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при
парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально
фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок.
При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба
полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков:
• абсансы и атипичные абсансы;
• миоклонические;
• клонические;
• тонические;
• тонико-клонические;
• атонические.
У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и
очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции
наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность.
На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность
частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких
десятков в день.
Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический
статус.
Диагностика.ЭЭГ – острые волны, пики, косплексы «пик-медленная волна», «острая волна – медленная
волна», КТ, МРТ, Исследование глазного дна, БАК, ЭКГ, ЭхоКГ.
Лечение. Консервативное лечение. Начинать лечение следует с назначения небольшой
дозыпротивоэпилептического препарата, рекомендуемого при данном типе припадка и формеэпилепсии.
Дозу увеличивают при отсутствии побочных эффектов и сохранении припадков в целом.
При парциальных припадках эффективными являются карбамазепин (тегретол, финлепсин,карбасан,
тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал(люминал). Препаратами
первой очереди являются карбамазепин и вальпроаты. Побочные эффекты фенобарбитала и фенитоина
обусловливают их применение только как препаратов второй очереди.
При генерализованных припадках закономерности назначения препаратов следующие.
При генерализованных тонико-клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При
абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваютсякак препараты выбора для
больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особеннос миоклоническими припадками и
абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны приабсансах, миоклонических припадках.
В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и
др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью.
60.Эпилептический статус. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или
припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический
эпилептический статус.
Различают:
1.Эпилептический статус больших припадков;
2.Эпилептический статус джексоновских припадков;
3.Односторонний эпилептический статус;
4.Эпилептический статус малых припадков;
Клиника: судорожный синдром, который приводит к развитию дыхательных, циркуляторных и
метаболических нарушений. Внешний вид больных: глубокая прострация, клокочущее дыхание, бесконечно
повторяющиеся тонические судороги с резчайшим напряжением всех мышц и нарастающим цианозом,
сотрясающие больного клонические судороги, расширение зрачков, заострившиеся черты лица, нитевидный
пульс, исходящий от больного неприятный запах.
В состоянии эпилептического статуса наблюдаются разнообразные респираторные расстройства:
1.нарушение внешнего дыхания(асфиксия во время припадка, стеноз и окклюзия ВДП продуктами секреции
и аспирации);
2.расстройства дыхания периодического типа (волнообразная одышка, дыхание Чейн-Стокса);
3.Нарушение тканевого дыхания.
Эпилептический статус в отличие от серийных припадков, характеризуется высоким ритмом повторения
приступов, при котором следующий припадок наступает уже тогда, когда остается ряд нарушений,
вызванных предыдущим припадком, прогредиентностью течения и неспособностью к самостоятельному
купированию.
Генерализованный эпилептический статус сопровождается лейкоцитозом, анэозинофилией, лимфопенией,
нейтрофиллезом, в моче нередко белок, в СМЖ – нбольшое увеличение белка и цитоза.
Виды течения эпилептического статуса:
1)При интермиттирующем течении судороги прекращаются на несколько часов, сознание остается
утраченным.
2)Рецидивирующее – припадки прекращаются, сознание восстанавливается.
3)перманентное- припадки постоянные.
Формы выхода из эпилептического статуса:
1)При субкомпенсированной форме после купирования судорог и восстановления сознания припадки
возобновляются. Не имея уже характера эпилептического статуса, они не поддаются консервативной
терапии, группируются в серии и создают угрозу повторного развития эпилептического статуса.
2)При декомпенсированной форме, несмотря напрекращение судорог и восстановление сознания,
гипертермия и другие нарушения гомеостаза прогрессируют и наступает летальный исход.
3)компенсированный.
Диагностика.ЭЭГ – острые волны, пики, косплексы «пик-медленная волна», «острая волна – медленная
волна», КТ, МРТ, Исследование глазного дна, БАК, ЭКГ, ЭхоКГ.
При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора,содержащего 10 мг
препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы).Повторное введение допустимо
не ранее чем через 10–15 мин Если нет эффекта от сибазона,вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-
натрий 1 г препарата растворяют изотоническимраствором хлорида натрия и в виде 1–5 % раствора вводят
очень медленно внутривенно. Приэтом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому
вводить препаратыследует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора. В
случаяхпродолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный
наркоззакисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком
коматозномсостоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе.
61. Эпилептические припадки. Классификация, клиника диагностика.
3 большие группы:
1.Генерализованные;
2.Фокальные (парциальные);
3.Односторонние.
1Генерализованный эпилептический припадок.
Характеризуется нарушением сознания, массивными вегетативными расстройствами, сопровождающимися
судорогами, вовлекающими обе стороны тела одновременно или без них. Внутри этой группы различают
большие судорожные и малые (бессудорожные) эпилептические припадки.
А.Большие судорожные припадки.
Иногда больной вскрикивает, вслед за чем развиваются тонико-клонические судороги. Развернутая
тоническая стадия характеризуется тоническим напряжением мышц лица, конечностей и туловища. Глазные
яблоки дивергируют и отклоняются вверх. Конечности находятся в состоянии чрезмерного мышечного
напряжения. Вследствие спазма дыхательной мускулатуры возникает апноэ, развивается цианоз.
Клоническая стадия судорог часто сопровождается прикусом языка, выделением кровавой пены изо рта.
Вегетативные расстройства: мидриаз с исчезновением зрачковых реакций на свет. Вследствие напряжения
мышцесфинктеров наблюдаются непроизвольное мочеиспускание, а иногда и акт дефекации. Тахикардия,
повышение АД. Припадок длятся 1-2 мин, иногда меньше, заканчивается эпилептической комой,
переходящей в сон, по выходе из которого наблюдается амнезия, чувство разбитости, боли в мышцах,
слабость. Во многих случаях развивается не кома, а сопор или даже психомоторное возбуждение.
Б.Малые (бессудорожные) припадки.
Подразделяются на простые и сложные абсансы. Абсанс, называемый также малым припадком,
характеризуется кратковременным пароксизмальным выключением сознания (секунды) при отсутствии
послеприпадочной симптоматики.
1.Пустой абсанс – прерывание действия на 15-20 сек. О них больные узнают впоследствии со слов
окружающих. В тяжелых случаях припадки могут протекать один за одним в течение нескольких минути
даже часов (статус абсансов).
2.Сложные абсансы – сочетание кратковременных выключений сознания непроизвольным движением губ и
языка, «закатыванием» глазных яблок.
Атонический абсанс – падение больного вследствие выключения постурального тонуса, а акинетический –
падение больного с утратой сознания без изменения мышечного тонуса.
Сложные абсансы сопровождаются вегетативными проявлениями – побледнением или покраснением лица,
расширением зрачков, саливацией.
2.Очаговые (фокальные, парциальные) припадки.
Различают припадки с простой и сложной симптоматикой.
А. К «простым» относят двигательные и сенсорные припадки.
1.Наиболее часто среди двигательных припадков встречаются джексоновские и версивные. Джесоновские
или соматомоторные припадки проявляются обычно клоническими или клонико-тоническими
парциальными судорогами.Локализация судорог зависит от эпилепт. Очага. Последовательность
распространения соответствует расположению корковых двигательных центров.
Среди версивных эпилептичсеких припадков (ЭП) различают:
1. Эпилептический нистагм-сочетанное клоническое отведение глаз при затылочных эпилептических очагах
(ЭО);
2. Глазодвигательные эпилептические припадки- сочетанное тоническое отведение глаз при ЭО в лобном
адверсивном поле;
3. Адверсивные ЭП – тоническое отведение глаз, головы, обычно также и туловища при эпилептических
очагах в лобной или височной области.
4. Вращательные эпилептические припадки – вращение туловища вслед за адверсивным припадком.
Эпилепсия Кожевникова – постоянные миоклонии в ограниченной группе мышц, переходящее время от
времени в двигательные эпилептические припадки с последующем джексоновским маршем.
2.К парциальным сенсорным припадкам с простой симптоматикой относятся пароксизмы,
характеризующиея пароксизмальными расстройствами восприятия в пределах какого- либо одного
анализатора.
Сенсорные джексоновские припадки – приступы парестезии в какой-либо части тела в зависимотси от ЭО.
Зрительные ЭП – зрительные ощущения в виде симптомов выпадения (скотомы, гемианопсии, амавроз),
либо раздражения (искры, круги перед глазами). ЭО в корковой зрительной области.
Слуховые припадки – выпадение- глухота, раздражение - шум, звон. ЭО в верхней височной области коры.
Обонятельные и вкусовые припадкиощущение какого-либо запаха или вкуса. ЭО в гиппокампе, - о,
оперкулярная или инсулярнаяобласть – в.
Фарингооральные – гиперсаливация +движения губ, языка, облизыванием, глотанием, жеванием.
Абдоминальные ЭП – ощущения в эпигастральной области.
Висцеровегетативные припадки – тахикардия, повыш АД., одышка и тю. ЭО в орбито-инсуло-темпоральной
области, ростральной части ствола.
Б.Парциальные припадки со сложной симптоматикой включают психические феномены.
1.Иллюзорные припадки – приступы иллюзии;
2.Галлюцинаторные припадки – ЭО в затылочно-височной и верхнее-височной областях.
3.К иллюзорныи и галлюцинаторным относятся дераализация, деперсонализация.
Это синдромы дежавю – уже виденного, дежаэнтэду – уже слышанного, дежавеку – уже пережитого, жамаис
ву – никогда не виденного, жамаис энтэду, жамаис веку.
4.Приступы нарушения памяти и идеаторные припадки, проявляющиеся в виде прерывания мыслей, нередко
навязчивого воспоминания чего-либо. ЭО в височной или лобной доле.
Психомоторные припадки – пароксизмальные нарушения сознания в сочетании с двигательной активностью
в виде автоматизма. – снохождение.
Аффективные припадки – различные пароксизмальные расстройства настроения, обыычно
немотивированного чувства стараха, реже приступов смеха(гелолепсия), состояния блаженства и т.д. ЭО в
преднемедиальной части височной доли.
могут переходить в генерализованные припадки – вторично-генерализованные припадки. С
предшествующей аурой.
3.Односторонние эпилептические припадки.
Обладают всеми характерными клиническими чертами генерализованного ЭП.Судороги тонико-
клонические, сразу охватывают больного, сопровождаются потерей сознания и послеприпадочными
нарушениями (кома, сопор).
ЭО в ретикулярной формации.
Помимо пароксизмальных проявлений при эпилепсии бывают непароксизмальные хронические изменения
личности. Харктерна замедленность и тугоподвижность психических процессов, патологическая
обстоятельность мышления.
Больные в беседе многословны, обстоятельны, но не в состоянии выделить главного, «застревают» на
второстепенных деталях. Постепенно развивается чрезмерная пунктуальность, аккуратность, упорство,
назойливость, и в то же время угодливость, лживость, слащавость
62.Неэпилептические припадки. Клиника, классификация, диагностика.
Т.н. псевдоприпадки (хотя некоторые авторы предпочитают не использовать этот термин, т.к. он может
относиться к умышленному симулированию припадков). Предпочтительным для неэпилептических
припадков (НЭП) является термин психогенных припадков, т.е. припадков, имеющих психогенную
этиологию (психогенные припадки являются истинными и не поддаются произвольному контролю).
Анамнез Постарайтесь документировать продромальные симптомы, способствующие факторы, время и
обстановку, в которой происходят припадки, характер и продолжительность припадка, припадок и
постприпадочное состояние, частота и повторяемость проявлений. Установите, имеются ли у пациента
знакомые, страдающие эпилептическими припадками. Если имеются любые 2 из нижеперечисленных
признаков, то в 96% случаев это будет НЭП: 1. противофазные клонические движения верхних конечностей
2. противофазные клонические движения нижних конечностей 3. отсутствие вокализации или вокализация
вначале припадка Признаки, общие для эпилептических и неэпилептических припадков: отсутствие реакции
на речевое обращение, редкость автоматизмов и расслабления всего тела, редкость недержания мочи.
Уровень пролактина после припадка Временное ↑ уровня пролактина в сыворотке наблюдается у 80%
случаев генерализованных припадков, в 45% комплексных парциальных припадков и только в 15% случаев
простых парциальных припадков. Пик наблюдается через 15-20 мин, а затем х следующего часа наступает
постепенное ↓ до исходного уровня. Было высказано предположение, что исследование пролактина в
сыворотке вскоре после сомнительного припадка может быть полезным для определения НЭП (при которых
может ↑ уровень кортизола, но уровень пролактина остается нормальным). При повторных припадках
наблюдается прогрессивное ↓ подъемов прола характерно для припадков, которые вызывают широко
распространяющиеся разряды высокой частоты из мезиальных отделов височной доли. Подобное ↑ не
наблюдается при приступах, не захватывающих эти лимбические структуры. Более того, при наличии
межприступных разрядов в правом полушарии базовый уровень пролактина может быть выше, чем при
левосторонних разрядах. Наличие психопатологических изменений может влиять на ↑ уровня пролактина в
послеприступном периоде. Поэтому наличие ↑ пролактина может быть существенным признаком истинных
припадков, но его отсутствие может быть связано с целым рядом сложных феноменов. Общая точность
классификации ≈72%. 63.Боковой амиотрофический склероз. Клиника, диагностика, классификация.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – прогрессирующее заболевания нервной системы, при котором
поражаются моторные (двигательные) нервные клетки в коре головного мозга и спинном мозге. Заболевание
относится к группе нейродегенеративных болезней, в состав которой также входят такие широко
распространённые и известные заболевания, как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера. До
настоящего времени точные причины болезни продолжают изучаться. Примерно у каждого двадцатого
пациента болезнь имеет семейный характер и связана с мутациями (поломками) определённых генов, число
которых постоянно увеличивается и составляет в настоящее время несколько десятков. Определённую роль
в развитии БАС могут иметь и факторы внешней среды. Заболевание проявляется такими симптомами как
слабость мышц рук и ног, уменьшение объёма (похудание) мышц, непроизвольные мышечные
подёргивания, скованность и болезненные спазмы в мышцах, нарушения глотания (например,
поперхивание) и речи (нечёткость, ощущение каши во рту). По мере прогрессирования заболевания
поражаются также нейроны, обеспечивающие дыхание, вследствие чего возникает одышка. Диагностика
заболевания должна проводиться только квалифицированным специалистом, поскольку существует
большое количество заболеваний, способных "имитировать" клинические проявления БАС. Поскольку в
настоящее время не существует исследования, способного на 100% подтвердить наличие БАС, диагноз
ставится только после исключения всех других заболеваний. Обследование больного с подозрением на БАС,
помимо неврологического осмотра, включает проведение МРТ головного мозга, позвоночника и спинного
мозга, электронейромиографию (исследование проведения возбуждения по нервам и состояния мышц с
помощью специальных электродов),
транскраниальную магнитную стимуляцию, некоторые специальные исследования сыворотки крови и
спинномозговой жидкости, а также другие методы. До настоящего времени не существует способа лечения,
способного остановить или замедлить прогрессирование патологического процесса при БАС. Рилузол -
единственный лекарственный препарат, показавший некоторую эффективность при этом заболевании,
однако в России он не зарегистрирован. Во всём мире, в том числе и в Научном центре неврологии,
проводятся исследования новых методов лечения этого заболевания. Несмотря на отсутствие эффективного
лечения, все симптомы БАС в той или иной степени поддаются коррекции. Наибольшее значение имеет
коррекция нарушений глотания и дыхания, так как они представляют непосредственную угрозу для жизни.
Для лечения пациентов с нарушениями глотания наиболее часто используется установление гастростомы –
специальной трубки, позволяющей вводить пищу непосредственно в желудок, реже проводится установка
назогастрального зонда или переход на парентеральное питание. Обеспечение полноценного питания –
крайне важная, и, главное, решаемая проблема при БАС. Большое значение также имеют контроль
слюноотделения. Для решения проблемы с дыханием могут использоваться такие методы как неинвазивная
или инвазивная вентиляция лёгких, стимуляция диафрагмы. Показано, что обеспечение адекватного
дыхания может продлять жизнь больных. Такие проблемы, как мышечные спазмы, слюнотечение, болевой
синдром, депрессия и многие другие могут быть решены с помощью назначения соответствующего
симптоматического лечения, включающего специальные лекарственные препараты или методы
физиотерапии. Большое значение на всех этапах заболевания, от постановки диагноза до финальных стадий,
имеет психологическая поддержка больного и членов его семьи.
Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, преимущественно
связанное с дегенерацией дофаминергических нейронов черной субстанции с накоплением в них белка α-
синуклеина и образованием особых внутриклеточных включений (телец Леви), которое проявляется
сочетанием гипокинезии с ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью, а также
широким спектром немоторных проявлений (психических, вегетативных, сенсорных и др.)
В зависимости от доминирования в клинике того/иного симптома выделяют три клинических формы:
акинетико-ригидно-дрожательную (60-70%), акинетико-ригидную (15-20%) и дрожательную (5-10%).
Темп прогрессирования. Выделяют три вида темпа прогрессирования БП: быстрый, умеренный и
медленный. При быстром темпе смена стадий заболевания (первая – вторая/вторая - третья) происходит в
течение 2 и менее лет. При умеренном темпе смена стадий происходит более чем за 2 года, но не более чем
за 5 лет. При медленном темпе смена стадий происходит более чем через 5 лет [1].
тремор (мелкое дрожание конечностей, головы) в конечностях, голове. Обычно возникает в покое,
уменьшается при попытке двигать конечностями; · скованность в мышцах – усиливается при повторных
движениях (каждое движение выполняется все сложнее);
· нарушение походки (ходьба мелкими шаркающими шажками); · частые падения (возникают из-за
развившейся неустойчивости пациента); · замедленность движений;
· бедность мимики (отсутствие мимики, лицо практически не выражает эмоций);
· ухудшение памяти, мышления;
· эмоциональные нарушения: склонность к ворчливости, подавленное настроение;
· повышенное слюноотделение изо рта.
Инструментальные исследования.
· МРТ головы – нет специфических критериев для болезни Паркинсона, проводится с целью исключения
других заболеваний.
· транскраниальное ультразвуковое сканирование головного мозга – наличие патологического
гиперэхогенного сигнала в проекции черной субстанции (у 80-90% больных).
Тактика лечения: В лечении БП выделяет три направления:
1) нейропротекторная терапия, целью которой является замедлить/остановить дегенерацию нейронов
головного мозга;
2) симптоматическая терапия, позволяющая уменьшить основные симптомы заболевания за счет коррекции
возникающего в мозге нейрохимического и нейрофизиологического дисбаланса;
3) физическая и социально-психологическая реабилитация.
К числу противопаркинсонических средств, применяемых при болезни Паркинсона, относят 6 групп
лекарственных средств · препараты, содержащие леводопу в сочетании с ингибиторами допа-
декарбоксилазы; · агонисты дофаминовых рецепторов; · ингибиторы моноаминооксидазы типа «В»; ·
антагонисты N-метил-D-аспартата (глутамата); · холинолитики (антихолинергические средства); ·
ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ)
Болезнь Альцгеймера
Этиология:
Точные причины неизвестны, но обычно болезнь Альцгеймера связывают с разрушением большого
количества нервных клеток, недостаточностью веществ, необходимых для передачи нервных импульсов,
наследственностью (генетическая предрасположенность), отравлением токсичными металлами, травмой
головы, опухолью мозга, гипотиреозом.
Симптомы болезни Альцгеймера
На ранней стадии:
- забывчивость, неспособность вспомнить недавние события, которая постепенно прогрессирует; -
неспособность узнавать знакомые предметы; - эмоциональные расстройства, депрессия, беспокойство; -
дезориентация; - апатия (безразличие) к окружающим предметам, людям и событиям.
На поздней стадии:
- галлюцинации, бредовые идеи; - неспособность узнать знакомых людей, даже близких родственников; -
проблемы с движением (хождением), которые постепенно переходят в «шаркающую походку»; - потеря
способности к самостоятельному мышлению и движению; - в некоторых случаях судороги.
Осложнения
- сопутствующие инфекции, в т.ч. пневмония; - недостаточность питания; - различные травмы и несчастные
случаи.Что можете сделать вы
Постановка диагноза на ранней стадии очень важна. Следите за тем, чтобы пожилые люди в вашей семье
регулярно проходили медицинское обследование. Немедленно обратитесь к врачу, если вы подозреваете,
что у вас или у кого-либо в вашей семье появились симптомы болезни Альцгеймера.
Лечение: Ингибиторы холинэстеразы (Арисепт, Экселон, Разадин)
витамин Е (альфа-токоферол) может помочь замедлить снижение умственных проблем при болезни
Альцгеймера.
Болезнь Вильсона-Коновалова
Болезнь Вильсона-Коновалова (синонимы гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная
дистрофия) – тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание, передающееся по
аутосомно-рецессивному типу, в основе которого лежит нарушение экскреции меди из организма,
приводящее к избыточному накоплению этого микроэлемента в тканях и сочетанному поражению
паренхиматозных органов (прежде всего печени) и головного мозга (преимущественно подкорковых ядер).
Патогенез заболевания
Недостаточность медь-переносящей АТФазы приводит к накоплению ионов меди. Они приводят к развитию
асептического воспаления печени, которое быстро сменяется фиброзом. В результате чего развивается
цирроз печени.
Избыток ионов, находящийся в крови быстро оседает на клетках различных органов. Но наиболее
интенсивное осаждение происходит на следующих органах:
* Почки.
* Сосуды.
* Головной мозг
Формы болезни Вильсона:
· Бессимптомная форма;
· Печеночная форма;
· Церебральная форма;
· Смешанная форма.
В зависимости от вовлечения в патологический процесс печени и центральной нервной системы и характера
экстрапирамидной симптоматики, распознают 5 форм гепато-церебральной дистрофии [11]:
· Брюшная (абдоминальная) форма – манифестирует в возрасте от 5 до 17 лет и характеризуется различными
вариантами поражения печени, нередко принимающими злокачественное «галопирующее» течение,
приводящее к смерти раньше появления симптомов со стороны нервной системы. Её продолжительность от
нескольких месяцев до 3-5 лет.
· Ригидно-аритмогиперкинетическая, или ранняя форма отличается быстрым течением; начинается также в
детском возрасте. В клинической картине преобладают мышечная ригидность, приводящая к контрактурам,
бедность и замедленность движений, хореоатетоидные или торсионные насильственные движения.
Характерны дизартрия и дисфагия, судорожный смех и плач, аффективные расстройства и умеренное
снижение интеллекта. Заболевание длится 2-3 года, заканчивается летально.
· Дрожательно-ригидная форма встречается чаще других; начинается в юношеском возраста, протекает
медленнее, порой с ремиссиями и внезапными ухудшениями, сопровождающимися субфебрильной
температурой; характеризуется одновременным развитием тяжѐлой ригидности и дрожания, дрожание очень
ритмичное (2-8 дрожаний в секунду), резко усиливается при статическом напряжении мышц, движениях и
волнении, в покое и во сне исчезает. Иногда обнаруживаются атетоидные хореоформные насильственные
движения; наблюдаются также дисфагия и дизартрия. Средняя продолжительность жизни около шести лет.
· Дрожательная форма начинается в возрасте 20-30 лет, протекает довольно медленно (10-15 лет и больше);
дрожание резко преобладает, ригидность появляется лишь в конце болезни, а порой наблюдается гипотония
мышц; отмечается амимия, медленная монотонная речь, тяжѐлые изменения психики, часты аффективные
вспышки. Наблюдаются эпилептиформные припадки.
· Экстрапирамидно-корковая форма встречается реже других форм. Типичные для гепатоцеребральной
дистрофии нарушения в дальнейшем осложняются апоплектиформно развивающимися пирамидными
парезами, эпилептиформными припадками и тяжѐлым слабоумием (обнаруживаются обширные
размягчения в коре больших полушарий). Длится 6-8 лет, заканчивается летально.
Жалобы:
· боли в животе различной локализации;
· изменение цвета кожи;
· смуглого («медный») цвета кожи;
· носовые кровотечения;
· тремор и непроизвольные движения;
· слюнотечение, дизартрия, нарушение глотания;
· мигренеподобные головные боли;
· бессонница;
· депрессия;
· невротическое поведение;
· изменения личности;
· психоз.
Лабораторные исследования [1-6]:
· общий анализ крови: лейкопения, нормохромная анемия, тромбоцитопения, ретикулоцитоз, ускоренная
СОЭ.
· общий анализ мочи: при поражении почек можно обнаружить микрогематурию, незначительную
протеинурию, гиперкальциурию.
· суточная экскреция мочи: гиперкупренилурия, признаки развившейся тубулопатии с признаками:
глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией, уратурией, протеинурией.
· биохимический анализ крови: снижение церулоплазмина и общей меди, увеличение уровней свободной
меди, аминотрасфераз (в 1,5-50 раз); билирубин повышен более чем в 2 раза, преимущественно за счет
прямой фракции; уровень щелочной фосфатазы обычно повышен; может быть повышена активность
гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТП); гипоальбуминемия.
· коагулограмма: снижение протромбинового индекса, гипофибриногенемия, снижение тромбинового
времени.
· пеницилламиновый тест: необходимо исследовать мочу, собранную сразу после приема 500 мг
пеницилламина и через 12 часов. У пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова суточная экскреция меди
будет повышаться до более 1500 мкг/дл/сут (норма <50мкг/сут). У здоровых людей значительного
увеличения экскреции меди с мочой не наблюдается.
УЗИ печени и селезенки: позволяют выявить увеличение печени и реже селезенки, признаки портальной
гипертензии и цирроза печени [5].
· ЭКГ – при поражении сердца можно выявить признаки гипертрофии левого или обоих желудочков,
депрессию сегмента ST, инверсию зубца Т, различные виды нарушений ритма.
· ЭхоКГ – в ходе этого исследования можно выявить кардиомиопатию, гидроперикард.
· Электроэнцефалография – проводится пациентам с тяжелыми нарушениями со
стороны ЦНС с эпилептическими приступами, регистрируется эпилептическая активность.
· Эзофагогастродуоденоскопия: на наличие варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
· МРТ головного мозга: более информативно в диагностике, чем КТ головного мозга. Характерны
билатеральные очаги пониженной плотности 3-15 мм в диаметре в области базальных ганглиев (хвостатое
ядро, скорлупа и бледный шар), в таламусе, в области зубчатых ядер и коры мозжечка - симптом «морды
гигантской панды» [19]. По мере прогрессирования процесса выявляются признаки диффузного
атрофического процесса головного мозга с равномерным расширением субарахноидальных пространств и
желудочковой системы [20]. Изменения МР-сигнала от структур головного мозга могут отсутствовать у 7-
17% детей со смешанной формой болезни Вильсона при наличии неврологической симптоматики в виде
тремора, дизартрии и изменения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу [1-10].
Лечение:
диета, направленная на уменьшение поступления меди в организм - ограничиваются продукты с высоким
содержанием меди (печень, креветки, орехи, шоколад, грибы)
Современная патогенетическая терапия ГЛД основана на использовании медьэлиминирующих препаратов
[10,11], главным образом Д-пеницилламина, триентина и солей цинка. Д-пеницилламин и триентин –
хелатные комплексоны, образующие с медью прочные соединения, которые легко выводятся из организма с
мочой. Лечение начинают с небольшой дозы с постепенным увеличением ее до терапевтической, под
контролем выделения меди с мочой. Начальные дозы составляют 250-500 мг/сут с постепенным (каждые 4-7
дней) увеличением дозы на 250 мг до лечебной дозировки 1000-1500 мг/сут, которая дается в 2-4 приема. Д-
пеницилламин назначается за 1 час или через 2 часа после приема пищи, т.к. еда снижает кишечную
абсорбцию препарата. Когда клиническое состояние пациента стабилизируется, а экскреция меди с мочой
снизится, дозу препарата уменьшают.
При выраженной и сохраняющейся непереносимости Д-пеницилламина назначаются препараты цинка.
Цинк (оксид, сульфат, ацетат) индуцирует синтез медьсвязывающих белков (металлотионинов) в эпителии
тонкой кишки и гепатоцитах, что препятствует абсорбции меди в портальную циркуляцию.
Хирургическое вмешательство: Трансплантация печени
Болезнь Штрюмпеля
Болезнь Штрюмпеля – это заболевание, характеризующееся постепенным развитием слабости в нижних
конечностях на фоне повышения в них мышечного тонуса. Является наследственным заболеванием, может
развиться в любом возрасте (от раннего детства до глубокой старости).
Симптомы болезнь штрюмпеля
* Слабость в мышцах ног (реже рук): приводит к трудностям либо полной невозможности самостоятельной
ходьбы.
* Повышение мышечного тонуса в ногах (реже в руках): при этом мышцы напряжены, не до конца
расслабляются.
* Ощущение скованности в ногах.
* Быстрая утомляемость мышц ног.
* Деформация стопы: стопа при этом укорачивается и становится выше (так называемая полая стопа).
Реже встречаются следующие симптомы:
* нечленораздельность речи;
* истончение мышц ног (амиотрофии);
* снижение чувствительности в ногах;
* недержание мочи.
Формы
* В зависимости от особенностей течения заболевания выделяют следующие его формы:
o неосложненную — в клинической картине преобладает слабость в мышцах ног без особых
сопутствующих нарушений;
o осложненную — кроме слабости в мышцах, могут встречаться пороки развития сердца, глаз, деформация
стопы и т.п.
* В зависимости от наличия случаев заболевания в семье различают:
o семейную болезнь Штрюмпеля — при этом заболевание передается от родителей к детям;
o идиопатическую болезнь Штрюмпеля — семейной истории заболевания при этом обнаружить не удается.
Причины
* Точная причина болезни Штрюмпеля неизвестна.
* Болезнь в большинстве случаев передается по наследству с помощью различных типов:
o аутосомно-доминантный: при этом в паре, где один из родителей болен, вероятность рождения больного
ребенка составляет от 50 до 100%;
o аутосомно-рецессивный: при этом в паре, где один из родителей болен, вероятность рождения больного
ребенка составляет от 0 до 50%;
o сцепленный с Х-хромосомой: при этом чаще болеют лица мужского пола.
Диагностика:
КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга с углубленным
рассмотрением пирамидных трактов: позволяет послойно изучить строение спинного мозга и обнаружить
истончение пирамидных трактов. В большинстве случаев никаких изменений спинного мозга может быть не
обнаружено.
Лечение болезнь штрюмпеля
* Эффективных методов лечения, способных прекратить или даже остановить болезнь Штрюмпеля, не
существует.
* Используются симптоматические методы, улучшающие качество жизни больного:
o препараты, снижающие мышечный тонус (миорелаксанты);
o ношение ортезов (специальных устройств, крепящихся к ногам), помогающих человеку передвигаться.
Болезнь Фридрейха
Атаксия Фридрейха — генетическое заболевание, связанное с нарушением транспорта железа из
митохондрий и протекающее с преимущественным поражением клеток центральной и периферической
нервной системы, кардиомиоцитов, β — клеток поджелудочной железы, клеток костной ткани и сетчатки.
Атаксия Фридрейха диагностируется при помощи МРТ головного и спинного мозга, нейрофизиологических
исследований, генетической диагностики. Дополнительно проводится ЭКГ, УЗИ сердца, исследование
гормонального фона, рентгенография позвоночника. Лечится атаксия Фридрейха метаболическими и
симптоматическими препаратами, соблюдением диеты, регулярными занятиями ЛФК. Хирургическое
лечение применяется для устранения костных деформаций. Этиология:
Атаксия Фридрейха является генетическим заболеванием и связана с мутацией 9-ой хромосомы, в
результате которой отмечается недостаточность или неполноценность белка фратаксина. Этот белок
отвечает за транспорт железа из митохондрий. Нарушение его функции приводит к накоплению большого
количества железа внутри митохондрий и увеличению свободных радикалов внутри клетки. Последние
оказывают повреждающее воздействие на клетку. При этом страдают наиболее активные клетки организма:
нейроны (нервные клетки), миокардиоциты (клетки сердечной мышцы), синтезирующие инсулин β - клетки
поджелудочной железы, рецепторные клетки сетчатки (палочки и колбочки) и клетки костной ткани.
Клиника: бычно атаксия Фридрейха развивается до 25-летнего возраста. Она начинается с неврологических
нарушений и характеризуется неуклонным прогрессированием патологического процесса с усугублением
его клинических проявлений.
Атаксия Фридрейха дебютирует нарушениями ходьбы и равновесия. В этот период пациенты отмечают
появление шаткости и неуверенности во время ходьбы. Их походка становится неловкой, сопровождается
частыми спотыканиями и падениями. Затем возникает нарушение координации при движениях руками,
появление тремора рук и связанного с этим изменения
почерка. Постепенно присоединяются слабость в ногах, нарушения речи (дизартрия) и снижение слуха
(тугоухость). Речь пациентов с атаксией Фридрейха становиться замедленной и невнятной.
В неврологическом статусе при атаксии Фридрейха отмечается мозжечковый и сенсетивный характер
атаксии. Пациент неустойчив в позе Ромберга, не может выполнить пяточно-коленную пробу,
промахивается при выполнении пальце-носовой пробы. Результаты проб ухудшаются при их выполнении с
закрытыми глазами, поскольку зрение частично компенсирует недостаток координации. Ранним признаком
атаксии Фридрейха является исчезновение ахилловых и коленных рефлексов. Характерно наличие симптома
Бабинского — разгибания большого пальца стопы при раздражении наружного края подошвы. Иногда
разгибание большого пальца сопровождается веерным расхождением остальных пальцев стопы. Симптом
Бабинского свидетельствует о поражении пирамидного проводящего пути, отвечающего за двигательную
активность.
При прогрессировании атаксии Фридрейха отмечается тотальная арефлексия — отсутствие всех
надкостничных и сухожильных рефлексов, расстройство глубоких видов чувствительности (вибрационной
чувствительности и суставно-мышечного чувства), снижение мышечного тонуса, слабость (парезы) и
атрофические изменения мышц дистальных (расположенных дальше от тела) отделов нижних конечностей.
В поздней стадии атаксии Фридрейха парезы, мышечная гипотония и атрофия распространяются на верхние
конечности. При этом пациенты утрачивают способность к самообслуживанию. Возможно появление
тазовых нарушений и развитие деменции (слабоумия). В ряде случаев атаксия Фридрейха сопровождается
снижением слуха, нистагмом, атрофией зрительных нервов.
Из экстраневральных клинических симптомов, которыми проявляется атаксия Фридрейха, в 90% случаев
наблюдается поражение сердечной мышцы — кардиомиопатия, приводящая к возникновению аритмии
(экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии) и сердечной недостаточности. Для
атаксии Фридрейха также характерны различные костные деформации. Наиболее типичной является «стопа
Фридрейха», имеющая чрезмерно высокий и вогнутый свод, согнутые дистальные фаланги пальцев и
разогнутые основные фаланги. Отмечается также сколиоз, косолапость, деформации пальцев рук и ног. Со
стороны эндокринной системы атаксия Фридрейха часто сопровождается сахарным диабетом,
инфантилизмом, гипогонадизмом, дисфункцией яичников. В некоторых случаях у пациентов с атаксией
Фридрейха наблюдается катаракта.
Диагностика:
МРТ ГМ выявляет атрофические процессы в продолговатом мозге и мосте, атрофию мозжечка. При МРТ
позвоночника наблюдается уменьшение поперечника спинного мозга и его атрофические изменения. В
постановке диагноза «атаксия Фридрейха» КТ головного мозга не достаточно информативна. С ее помощью
характерные изменения можно визуализировать только в поздних стадиях заболевания. Ранняя атаксия
Фридрейха сопровождается только КТ-признаками незначительной атрофии мозжечка.
Лечение: 3 различным группам: кофакторов энергетических энзимных реакций, стимуляторов активности
дыхательной цепи митохондрий и антиоксидантов.
Дополнительно назначаются медикаменты, улучшающие метаболические процессы в сердечной мышце
(тиаминпирофосфат, инозин, триметазидин, 5-гидроксипрофан и пр), ноотропы и нейропротекторы (гамма-
аминомасляная кислота, пирацетам, меклофеноксат, пиритинол), поливитамины. При необходимости в
пораженные мышцы вводится ботулотоксин
Болезнь Гентингтона
Хорея Гентингтона - хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание,
характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. Описано
Дж.Гентингтоном в 1872 г. Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев на 100 000 населения. Применяется
также термин «деменция хореическая».
Причины Хореи Гентингтона:
Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью (80–
85 %). Мужчины болеют чаще.
Патогенез (что происходит?) во время Хореи Гентингтона:
Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в
клетках черного вещества – повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена.
Изучен патофизиологический механизм двигательных расстройств. Блок стрионигральных связей
обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны
черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних
рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности.
Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и
хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их
числа, разрастание глиальных элементов.
Клиника:
Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и старше. Первыми симптомами могут быть
интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно
появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных
мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и
сопровождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают,
жестикулируют, приседают, широко расставляют руки. Однако даже при выраженном гиперкинезе,
особенно в начале болезни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также сопровождается
излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы конечностей и другие очаговые
неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические
расстройства. В 5–16 % случаев диагностируется атипичный акинетико-ригидный вариант хореи
Гентингтона. При этом развивается акинетико-ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей
интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом. Из насильственных
движений преобладает хореоатетоз.
Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5–10 лет с момента возникновения первых
симптомов. Более доброкачественное течение отмечается при атипичной акинетико-ригидной форме.
Диагностика:
На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной и МР-
томографии выявляются расширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если заболевание
связано с поражением его мелких клеток, обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга.
Имеются указания на возможность ранней, доклинической диагностики заболевания на основании
исследования чувствительности лимфоцитов крови к рентгеновскому облучению. Лечение Хореи
Гентингтона:
Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда –
трифтазин (7,5–10 мг в сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. Попытки лечения
больных, страдающих хореей Гентингтона, с помощью стереотаксических операций оказались
безуспешными.
Хорею и тревожное возбуждение можно частично подавить нейролептиками (например, хлорпромазин 25-
300 мг внутрь 3 раза/ день, галоперидол 5-45 мг внутрь 2 раза/день) или резерпином 0,1 мг внутрь 1
раз/день. Дозы увеличивают до максимально переносимых (до появления побочных эффектов, например
сонливости, паркинсонизма; для резерпина - гипотензии). Цель эмпирической терапии - уменьшить
глутаматергическую передачу через Nметил-О-аспартатрецепторы и поддержать продукцию энергии в
митохондриях. Лечение, направленное на увеличение ГАМК в головном мозге, неэффективно.
61. Острая гипертоническая энцефалопатия. Гипертоническая энцефалопатия — хроническое
прогрессирующее поражение мозговых тканей, обусловленное нарушениями церебральной гемодинамики у
пациентов с длительно протекающей, плохо контролируемой артериальной гипертензией. Клинически
проявляется симптомами дисциркуляторной энцефалопатии. Диагностируется гипертоническая
энцефалопатия при сопоставлении данных неврологического осмотра, заключения кардиолога и психиатра,
результатов исследований мозговой гемодинамики и церебральной МРТ. Лечение проводится на фоне
приёма антигипертензивных средств, включает сосудистые, ноотропные, нейропротекторные и
симптоматические фармпрепараты. Причины гипертонической энцефалопатии Основным этиологическим
фактором ГЭ выступает высокий уровень артериального давления (АД). Артериальная гипертензия может
иметь первичный характер (гипертоническая болезнь) и развиваться вторично вследствие поражения почек
(хронического пиелонефрита, гломерулонефрита, гидронефроза), гипертиреоза, эндокринных расстройств
(феохромоцитомы, гиперкортицизма, первичного гиперальдостеронизма), атеросклероза аорты.
Повышенный риск развития ГЭ у гипертоников обуславливают социальная адаптация снижена. III стадия —
наблюдается сочетание и одновременное нарастание нескольких неврологических синдромов. Возможно
присоединение паркинсонизма, эпилептических приступов, псевдобульбарного синдрома. Отмечаются
грубые когнитивные расстройства вплоть до деменции. Работа по профессии невозможна. Бытовая
адаптация нарушена. Симптомы гипертонической энцефалопатии Заболевание начинается с медленно
прогрессирующей неспецифической симптоматики. Пациенты жалуются на затруднения концентрации
внимания, снижение памяти, повышенную утомляемость, частые цефалгии, иногда — головокружения. По
мере прогрессирования жалобы усложняются, формируется симптоматика отдельных неврологических
синдромов. При вестибулярной атаксии больные указывают на шаткость при ходьбе, нарушение
координации. При дисмнестическом синдроме доминирует расстройство памяти, при пирамидном —
мышечная слабость, чаще по типу лёгкого гемипареза. Подкорковые нарушения приводят к возникновению
тремора, гиперкинезов, вторичного паркинсонизма. Наблюдается снижение скорости и продуктивности
мышления, сужение круга интересов, сложности организации собственной деятельности (апраксия),
нарушение мотивации. Дисфункция когнитивной сферы обуславливает отсутствие адекватной критики по
отношению к своему состоянию. Наблюдается повышенная эмоциональная лабильность, иногда
поведенческие и аффективные расстройства. Клиническая картина отличается «мерцанием» симптомов,
периодическим транзиторным улучшение состояния. Гипертоническая энцефалопатия III стадии
характеризуется грубой органической и когнитивной симптоматикой. Отмечается апраксия, агнозия,
амнезия, распад интеллектуальных способностей, изменение личности, полная потеря профессиональных
навыков. Развивается сосудистая деменция, сопровождающаяся неадекватным поведением, психическими
изменениями. Усугубляется неврологическая симптоматика, возможен псевдобуль глотания,
насильственный плач. Вследствие лакунарного инфаркта возможно возникновение эпилептических
пароксизмов, синкопальных состояний. Нарастание пирамидного, атактического, паркинсонического
синдромов ограничивает возможность самообслуживания и самостоятельного передвижения. Диагностика.
Осмотр невролога. В начальной стадии неврологический статус без особенностей, возможна
анизорефлексия. Специальное когнитивное тестирование определяет лёгкие мнестические, праксические и
гностические изменения. Консультация кардиолога. Необходима для подтверждения диагноза
гипертонической болезни. По показаниям проводится ЭКГ, ЭхоКГ, суточный мониторинг АД Обследование
психической сферы. Производится психиатром, нейропсихологом при подозрении на наличие психических
отклонений. Психический статус оценивает путём беседы, наблюдения и тестирования. Лабораторные
исследования. Важное значение имеет определение уровня холестерина, липидного спектра крови. В
комплексном обследовании для оценки функции почек необходим общий анализ мочи, биохимия крови,
проба Реберга. Исследование церебральной гемодинамики. Применяется дуплексное сканирование
церебральных сосудов, транскраниальная УЗДГ, МРТ сосудов головного мозга. Обследования позволяют
выявить сужение просвета артериол, оценить его степень, определить локализацию и распространённость
наиболее выраженных изменений. МРТ головного мозга. Наиболее информативный метод в диагностике
морфологических изменений мозговых тканей. Позволяет выявить диффузные дегенеративные изменения,
очаги перенесённых лакунарных инфарктов у пациентов с II - III стадией ГЭ, исключить прочую
органическую патологию мозг Лечение. Сосудорасширяющие средства. Позволяют купировать основное
патогенетическое звено ГЭ — спазм артериол. Применяются фармпрепараты без побочного синдрома
«обкрадывания»: блокаторы кальциевых каналов, антагонисты a2–адренорецепторов, ингибиторы
фосфодиэстеразы. Препараты, улучшающие микроциркуляцию. Показан длительный приём
антикоагулянтов: ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола. Улучшению циркуляции крови способствует
приём пентоксифиллина. Нейропротекторы. Необходимы для повышения устойчивости нервных клеток к
хронической гипоксии и уменьшенному поступлению питательных веществ. Применяются антиоксиданты
(этилметилгидроксипиридина сукцинат, липоевая кислота), аминокислотные препараты (гамма-
аминомасляная кислота, глицин). Симптоматические средства. Назначаются в зависимости от текущих
нарушений и симптомов, которыми сопровождается энцефалопатия. При когнитивном снижении показаны
ноотропы, при гиперлипидемии — фармпрепараты группы статинов, при психических отклонениях —
седативные, нормотимики, транквилизаторы, при эпилептических пароксизмах — антиконвульсанты.
72. Гипертонический церебральный криз.
Гипертензивный церебральный криз — внезапное повышение артериального давления до критических
цифр, приводящее к нарушению мозгового кровообращения. В зависимости от вида гипертензивного
церебрального криза его клиническими проявлениями могут быть головная боль и другие симптомы
повышения внутричерепного давления, отклонения психики в сопровождении очаговой симптоматики или
сочетание указанных симптомов. Лечится гипертензивный церебральный криз комплексным применением
антигипертензивной и седативной терапии (общепринятой для купирования гипертонического криза),
подобранных в соответствии с видом криза вазоактивных препаратов (спазмолитиков или венотоников) и
симптоматических средств Классификация гипертензивного церебрального криза По механизму развития
патологических изменений, возникающих при артериальной гипертензии в сосудах головного мозга,
выделяют: ангиогипотонический, ишемический и сложный гипертензивный церебральный криз. Симптомы
гипертензивного церебрального криза Ангиогипотонический криз Ангиогипотонический гипертензивный
церебральный криз обычно развивается на фоне типичной и привычной для гипертоников головной боли,
которая локализуется в затылочной области или возникает в виде ощущения тяжести в голове. Характерным
признаком такой головной боли является ее усиление при положении тела, которое затрудняет венозный
отток из полости черепа (натуживание, наклоны, лежание, кашель). Сама по себе головная боль подобного
характера уже является признаком ангиодистонии церебральных сосудов, однако она зачастую проходит в
вертикальном положении тела и при приеме кофеинсодержащих напитков. О начале гипертензивного
церебрального криза говорит распространение головной боли в ретроорбитальную область. При этом
больные жалуются на появление давления на глаза и за глазными яблоками. Отличительной чертой
ангиогипотонического гипертензивного церебрального криза является его возникновение при умеренном
подъеме АД (170/100 мм рт. ст.). Далее происходи стремительное (в течение часа) усиление головной боли и
ее диффузное распространение по всей голове. Появляется тошнота, повторная рвота, приносящая
некоторое временное облегчение. Ангиогипотонический гипертензивный церебральный криз, как правило,
сопровождается вегетативными реакциями: повышенной потливостью, тахикардией, волнообразным
дыханием, иногда цианозом лица. Поздняя фаза криза характеризуется нарастающей заторможенностью,
нистагмом, диссоциацией сухожильных рефлексов. В этот период АД может быть на уровне 220/120 мм рт.
ст. и более, но в некоторых случаях оно не поднимается выше 200/100 мм рт. ст. Ишемический криз
Ишемический гипертензивный церебральный криз наблюдается намного реже ангиогипотонического и
характерен в основном для гипертоников, не страдающих головными болями и хорошо переносящих
повышение АД. Зачастую ишемический гипертензивный церебральный криз развивается на фоне очень
высоких цифр АД, иногда выходящих за пределы шкалы тонометра. Клинические проявления такого криза в
начальном периоде могут остаться незамеченными. Они касаются преимущественно расстройств
психической сферы в виде повышенной энергичности, избыточной эмоциональности или внешней
деловитости. Затем появляется раздражительность, сменяющаяся угнетенностью и слезливостью, возможно
агрессивное поведение. При этом из-за отсутствия критики сами пациенты не могут адекватно оценить свое
состояние. Дальнейшее развитие ишемического гипертензивного церебрального криза сопровождается
появлением очаговой симптоматики: нарушений зрения (мелькание «мушек» в глазах, диплопия),
расстройств чувствительности (онемение, покалывание и т. п.), дизартрии (нарушения речи), шаткой
походки, вестибулярной атаксии, несимметричности сухожильных рефлексов. Сложный криз Сложный
гипертензивный церебральный криз начинается с клинических проявлений, характерных для
ангиогипотонического варианта церебрального криза, но при этом часто возникает на фоне значительно
повышенного АД. По мере развития криза, в период выраженных клинических проявлений, проявляется
очаговая симптоматика, типичная для ишемического варианта церебрального криза. При этом характер
возникающих очаговых симптомов зависит от места локализации ишемизированных участков мозговой
ткани. Диагностика гипертензивного церебрального криза Гипертензивный церебральный криз
диагностируется терапевтом, неврологом или кардиологом на основании типичной клинической картины,
данных о развитии имеющейся симптоматики и измерения АД. Дополнительные инструментальные
исследования обычно проводятся после оказания пациенту неотложной помощи и направлены на
углубленную диагностику состояния мозгового кровообращения и сердечно-сосудистой системы. Они
могут включать ЭКГ, суточный мониторинг АД, реоэнцефалографию, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, УЗДГ сосудов головы,
консультацию офтальмолога, офтальмоскопию, периметрию, МРТ головного мозга.
73. Недифференцированная и дифференцированная терапия ОНМК
Недифференцированная терапия направлена на нормализацию жизненно важных функций и дополняется
профилактикой ТЭЛА, пневмоний и пролежней.
1. Сердечные средства
Упадок сердечной деятельности – кордиамин в/м 1-3 мл 2-3 р/сут, камфорное масло 20% 2 мл подкожно
Мерцательная аритмия – строфантин 0,05% - 1 мл в/м, коргликон
Пароксизмальная тахикардия – новокаинамид
АВ-блокада – атропин
Коллапс – мезатон, норадреналин
2. Дыхательная функция.
Освобождение дыхательных путей
При аспирации приподнть ножной конец кровати и ввести 96% спирт 2-3 мл интратрахеально для усиления
кашлевого рефлекса
В случаях асфиксии с остановкой дыхания – интубация, трахеостомия с отсасыванием аспирированных
масс, ИВЛ, лобелин и цититон, ингаляция карбогена или чистого кислорода.
3. Гипотензивные средства
Пентамин или бензогексоний при резком повышении АД выше 200 мм.рт.ст. После пентамина назначают
магнезию для пролонгации действия.
4. Борьба с отеком мозга.
Диуретики: лазикс, гипотиазид, маннитол (маннитол только при гем инсульте).
5. Сосудорасширяющие.
Эуфиллин, но-шпу, папаверин.
Дифференцированная терапия.
Гем инсульт Ишемический инсульт
Коагулянты (кальций хлористый,
викасол) Стрептокиназа
Антифибринолитики (контрикал,
аминокапроновая кислота,
дицинон) Преднизолон
Фибринолизин
Со 2го дня антикоагулянты
74. Лечение субарахноидального кровоизлияния.
Недифференцированная терапия (смотри вопрос № 73).
Блокаторы кальциевых каналов – нормодипин
Нейропротекция – магния сульфат, актовегин
Антигипертензивная терапия – ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы
Купирование судорог – диазепам
75. Реперфузионная терапия ишемического инсульта
1. Тромболизис – рекомбинантный тканевой активатор плазминогена, проурокиназа
2. Тромбоцитарные и эритроцитарные антиагреганты: ацетилсалициловая кислота, дипиридамол,
клопидогрель, пентоксифиллин
3.Прямые антикоагулянты: гепарин, фраксипарин
4.Непрямые антикоагулянты – варфарин, фенилин
5. Вазоактивные препараты – винпоцетин, ницерголин, инстенон
6.Ангиопротекторы – этамзилат натрия, аскорутин
7.Биореологические препараты – плазма, альбумин, реополиглюкин.
76. Нейропротективная терапия ишемического инсульта
1. Блокаторы каналов кальция: нормодипин
2.Антиоксиданты: эмоксипин, аскорбиновая кислота, милдронат
3.Препараты нейротрофического действия: пирацетам, церебролизин, церебромедин
4.Средства, улучшающие тканевой метаболизм: цитохром с, актовегин, солкосерил
77. Этапы лечения инсульта
Догоспитальный этап (см недифференцированная терапия ОНМК)
Госпитальный этап:
1.Врач СМП должен по телефону сообщить в блок интенсивной терапии неврологического отделения о том,
что транспортирует больного с инсультом.
2. Врач-невролог встречает пациента и вместе с персоналом транспортируют на КТ. За время
транспортировки уточняется анамнез у родственников или самого больного.
3. Измерение АД на обеих руках
4.Установка венозного катетера
5.Измерение уровня глюкозы в крови
6. Забор крови на коагулограмму
7. По результатам кт и анализов проводят дифференцированную терапию инсульта (см вопрос №73)
8. Мониторинг жизненно важных функций (АД,ЧСС,ЧДД, температуры и сатурации)
Амбулаторно-поликлинический этап
Это реабилитация:
1й этап – начинается в неврологическом отделении
2й этап – в поликлинике или переводится в санаторий. Если двигательные нарушения выраженные, то в
реабилитационное отделение.
3й этап – амбулаторная реабилитация, реабилитация на дому.
78. Гем инсульт. Классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение.
Гем инсульт возникает вследствие кровоизлияния в вещество и желудочки мозга или подоболочечные
пространства.
Классификация: 1. Кровоизлияние в вещество мозга (паренхиматозный инсульт).
2. Кровоизлияние под оболочки мозга (субарахноидальное, субдуральное)
3. Сочетанные формы.
Причины: гипертоническая болезнь, гипертония с атеросклерозом, геморрагические диатезы (лейкоз,
анемия, токсикоз беременных), разрывы аневризм, инфекционно-аллергические васкулиты.
Патогенез: 1. Ангиоспазм, приводящий к нарушению питания сосудистой стенки. 2. Дистрофические
изменения сосудистой стенки вследствие нарушения иннервации мозговых сосудов и недостаточной
доставки кислорода в результате внезапного падения АД.
Кровоизлияние возникает вследствие либо диапедеза либо разрыва стенки сосуда при сильном скачке АД.
Клиника: Часто днем после волнений и напряжений, иногда без предвестников, внезапно наступает потеря
сознания. У больного развивается кома. Лежит неподвижно, лицо гиперемировано. АД повышено.
Брадикардия. Дыхание ослаблено. Температура повышается до 38 градусов. Зрачки неравномерно
расширены, реакция на свет снижена, спонтанный нистагм.
Конечности неподвижны. Рука падает как плеть. Гипестезия, гипотония на стороне паралича.
При субарахноидальном кровоизлиянии – менингиальный синдром.
Диагностика:
1. Офтальмоскопия – кровоизлияние в сетчатку, картина гипертонической ретинопатии.
2. ОАК – лейкоцитоз, ускоренное СОЭ
3. СМЖ – примесь крови в ликворе
4. Эхоэнцефалоскопия – смещение М-эха в сторону, противоположную очагу
5. ЭЭГ – грубые изменения биопотенциалов мозга с межполушарной асимметрией
6. Ангиография – наличие аневризмы, бессосудистой зоны
7. КТ – повышение плотности паренхимы мозга
79. Ишемический инсульт. Классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Ишемический инсульт – форма ОНМК, обусловленная резким дефицитом кровоснабжения в бассейне
определенного мозгового сосуда с формированием в зоне его васкуляризации деструктивного очага по типу
инфаркта мозга.
Классификация: 1. Эмболический
2. Тромботический
3. Нетромботический – возникает при отсутствии полной окклюзии.
Первые два возникают вследствие полной окклюзии сосуда тромбом или эмболом.
Также выделяют
1. Макрососудистый (атеротромботический и кардиоэмболический) типы
2. Микрососудистый (лакунарный тип)
3. 3. Инсульты вследствие травм, воспаления, расслоения артерий
4. 4. Недифференцированные (сочетанные)
Этиология: атеросклероз, артериальная гипертензия, болезни сердца, сд, облитерирующий тромбангиит,
ревматизм, узелковый периартериит, нейросифилис, эритремия.
Патогенез: Вознкает вследствие снижения мозгового кровотока, в результате чего общий и местный
кровоток не поддерживают усиленные метаболические процессы во время нервной деятельности, это ведет
к ишемизации нервной ткани в зоне атеросклеротически измененных сосудов.
Клиника: Развивается остро ночью или во время отдыха. Развитию инсульта предшествуют головные боли,
головокружение, кратковременное нарушение памяти, парестезия в конечностях, шум в ушах, мелькание в
глазах, эпилептоформные судороги, обморочные состояния.
В неврологическом статусе паралич, нарушение речи, снижение тонуса мышц и рефлексов на стороне
паралича.
Больной бледен. Пульс ослаблен. Тоны сердца глухие.
Диагностика: Коагулограмма – повышение агрегации тромбоцитов.
СМЖ – прозрачная, небольшое увеличение белка
ЭЭГ – межполушарная асимметрия и фокус патологической активности
РЭГ – уменьшение и уплощение пульсовых волн на стороне поражения
Ангиография – наличие окклюзирующего процесса в сосудах ГМ
КТ – сниженная плотность паренхимы
80. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения ГМ. Этиопатогенез, клиника, диагностика,
лечение.
* Этиология
Основными этиологическими факторами возникновения НПНКМ являются АГ, атеросклероз и
вегетососудистая дистония.
* Патогенез
Наиболее значительную роль в патогенезе НПНКМ играют нарушение нервной регуляции сосудов;
морфологические изменения экстра- и интракраниальных сосудов (стенозы и окклюзии); изменения
биохимических и физико-химических свойств крови: увеличение вязкости, адгезии и агрегации форменных
элементов крови; нарушения метаболизма мозга; заболевания сердца.
* Клиника
Одним из наиболее ранних и частых симптомов является головная боль, характер и локализация которой
отличаются большим разнообразием. Причем нередко она не зависит от уровня артериального давления.
Головокружение – специфическое ощущение, связанное с вестибулярной дисфункцией, — может служить
ранним признаком сосудистых нарушений в вертебрально-базилярной системе. Появление шума
объясняется затруднением тока крови в близко расположенных к лабиринту крупных сосудах. Память чаще
всего ухудшается на текущие события, тогда как профессиональная память и память на прошлое не
снижается. Чаще страдает механическая память, чем логическая. Ухудшаются как умственная, так и
физическая работоспособность. Изменения психического тонуса отмечаются преимущественно при
увеличении объема и ограничении времени выполнения заданий и сочетаются с нарушениями в
эмоционально-личностной сфере. Нередко у больных НПНКМ отмечаются астенический, ипохондрический,
тревожно-депрессивный и другие неврозоподобные синдромы.
Диагностика
Психологическое исследование. При НПНКМ на фоне вегетососудистой дистонии у подавляющего
большинства больных выявляются повышенная раздражительность, неустойчивость внимания, ослабление
памяти и сужение объема восприятия, а у некоторых пациентов – снижение темпа деятельности. Нарушения
умственной деятельности выражены меньше, чем у больных атеросклерозом. На самых ранних стадиях АГ
обнаружены функциональные мозговые нарушения, спровоцированные психоэмоциональными
перенапряжениями. Эти нарушения способствуют развитию гемодинамических сдвигов, приводящих к
формированию сосудистой патологии мозгаПри атеросклерозе преобладают астенические состояния.
Реоэнцефалография и тетраполярная реография.
При вегетососудистой дистонии чаще всего обнаруживаются ангиодистонические изменения, синдром
регионарной гипертонии, сосудов, нарушения венозного тонуса. Центральная и периферическая
гемодинамика существенно не страдают.
Электроэнцефалография. Электроэнцефалография (ЭЭГ) отражает локализацию и степень
дисциркуляторных мозговых нарушений. У больных НПНКМ, как правило, отмечаются диффузные, нерезко
выраженные изменения в ЭЭГ, снижение амплитуды и регулярности a-ритма, общая дезорганизация
биопотенциалов и отсутствие доминирующего ритма.
Ультразвуковая допплеросонография магистральных сосудов головы. Выявляется окклюзия магистральных
сосудов.
Электрокардиография и эхокардиография.
У больных НПНКМ при АГ и атеросклерозе отмечается достоверное увеличение числа случаев
гипертрофии левого желудочка и ишемической болезни сердца.
Исследования липидов крови. Наблюдается повышение содержания в плазме крови атерогенных классов b-
липопротеидов, пре-b-липопротеидов, триглицеридов и неэстерифицированных жирных кислот.
Повышаются уровень общего холестерина, суммарные фракции липопротеидов низкой плотности и очень
низкой плотности.
Исследование реологических и коагулирующих свойств крови.
Уже на ранних стадиях развития сосудистых поражений мозга отмечаются изменения в системе
микроциркуляции, обусловленные гемореологическими расстройствами. Повышение вязкости крови
выявляется у больных НПНКМ, и развивается не только при атеросклерозе, но и при АГ. Рассогласование
процессов свертывания крови и фибринолиза является патогенетической предпосылкой
микроциркуляторных расстройств.
Офтальмологическое исследование.
При АГ наиболее ранние проявления патологии сосудов глазного дна заключаются в функциональном
тоническом сокращении артериол сетчатки и склонности их к спастическим реакциям. Об ухудшении
течения АГ свидетельствует увеличение площади слепого пятна.
Рентгенологические методы исследования. Компьютерная томография головного мозга.У отдельных
больных НПНКМ могут выявляться небольшие ишемические очаги поражения головного мозга.
Рентгенография черепа. В ряде случаев обнаруживается обызвествленная внутренняя сонная и реже –
основная артерия, кальциноз общих сонных артерий.
Рентгенография шейного отдела позвоночника. Метод позволяет обнаружить признаки остеохондроза,
деформирующего спондилеза и другие изменения шейного отдела позвоночника.
Термография. Метод применяется для исследования кровотока в сонных артериях. Особенно важно, что его
можно использовать для обнаружения малосимптомно или асимптомно протекающего стеноза.
Целесообразно широкое применение термографии в амбулаторно-поликлинических условиях для
обследования больших контингентов населения в возрасте старше 40 лет.
Иммунологические исследования. У больных НПНКМ при атеросклерозе обнаружены снижение уровня Т-
лимфоцитов и увеличение индекса соотношения иммунорегуляторных клеток, указывающие на снижение
супрессорной функции Т-лимфоцитов.
Основные препараты, используемые при лечении больных НПНКМ
Особая роль принадлежит средствам, обладающим сочетанным действием на кровоснабжение и метаболизм
мозга, а также на центральную гемодинамику и реологические свойства крови. Применяют кавинтон,
циннаризин, танакан.
В случаях повышения тонуса мозговых сосудов при спастическом типе РЭГ рекомендуют спазмолитические
и вазоактивные средства( эуфиллин).
При гипотонии сосудов мозга и признаках венозной недостаточности рекомендуют стимулирующие
препараты: элеутерококк, пантокрин, женьшень.
В связи с тем что сосудистому заболеванию мозга нередко предшествуют или к нему присоединяются
нарушения сердечной деятельности, больным по показаниям назначают средства, улучшающие коронарный
кровоток, противоаритмические, сердечные гликозиды.
В настоящее время из средств, положительно влияющих на реологические свойства свертывающей и
противосвертывающей системы крови широко применяется аспирин.
При нарушениях памяти, внимания, для повышения психической и двигательной активности рекомендуется
лечение пирацетамом, энцефаболом, аминалоном.
Из методов физической терапии чаще всего используется электрофорез лекарственных средств по
рефлекторно-сегментарному (воротниковому) трансорбитальному методу.
При головных болях, вегетативных нарушениях применяется электрофорез йода по методу воротникового
воздействия, а при невротических состояниях и гипостении — электрофорез новокаина.
Немедикаментозные методы профилактики и лечения при НПНКМ
В комплекс лечения включают диетотерапию, активный двигательный режим, утреннюю гигиеническую
гимнастику, лечебную физкультуру, плавание в бассейне, спортивные игры. При избыточной массе тела
проводят подводный душ-массаж. При сопутствующем остеохондрозе шейного отдела позвоночника —
массаж воротниковой зоны.
81. Дисциркуляторная энцефалопатия. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение. Сосудистая
деменция.
Этиология и факторы риска
Основными причинами, которые обусловливают возникновение и развитие ДЭ, являются артериальная
гипертония (АГ) и атеросклероз. В зависимости от этиологии выделяют гипертоническую и
атеросклеротическую энцефалопатии. У подавляющего большинства больных ДЭ отмечаются те или иные
факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, из которых ведущими являются:
* АГ (АД 160/95 мм. рт. ст. и выше);
* гиперхолестеринемия (общий холестерин 240 мг/дл и выше);
* заболевания сердца (ИБС, ревматические поражения, нарушения сердечного ритма и др.);
* сахарный диабет;
* курение;
* избыточная масса тела (индекс Кетле равен 30 и выше);
* недостаточная физическая активность;
* злоупотребление алкоголем;
* длительные и частые нервно-психические перенапряжения (стрессы);
* отягощенная наследственность (инсульт, инфаркт миокарда, АГ у ближайших родственников).
Патогенез и патоморфология
Чаще всего причиной развития ДЭ служат повторные церебральные гипертонические кризы, транзиторные
ишемические атаки и «малые» инсульты. Реже заболевание возникает вследствие постепенного
прогрессирования ишемии мозга.
При длительно существующем повышенном АД изменяются внутримозговые и экстракраниальные артерии
(сонные и позвоночные), нарушается их эластический каркас, происходит фрагментация внутренней
эластической мембраны и деструкция мышечного слоя, гибнут гладкомышечные волокна. В результате
артерии удлиняются и расширяются, становятся извитыми. Затем они деформируются, возникают перегибы
и септальные стенозы, милиарные аневризмы, которые можно сравнить со своеобразными бомбами
замедленного действия, создающие реальную угрозу разрыва артерии и кровоизлияния в мозг. Временами
или постоянно нарушается кровоток в сосудах, что способствует резким колебаниям системного АД,
возникновению преходящих нарушений мозгового кровообращения и инфарктов мозга. Длительная АГ,
протекающая с кризами, приводит к нарушению проницаемости стенок сосудов, плазморрагии, гиалинозу
или фибриноидному некрозу. Исходом плазморрагий и кровоизлияний в них является склероз с сужением
или закрытием просвета.
Другой вид деструкции сосудов заключается в изолированном некрозе мышечной оболочки артерий без
плазморрагий. Вследствие этого в мозге формируются тонкостенные непрочные сосуды с сегментарными
сужениями и перегибами, резко нарушающими кровоток в микроциркуляторном русле мозга. Различные по
характеру поражения мозга, обусловленные изменениями сосудов при АГ, носят название «гипертоническая
ангиоэнцефалопатия». Отмечаются небольшие кровоизлияния, на месте которых в дальнейшем образуются
глиомезодермальные рубцы, формируются лакуны. Вследствие возникающего при частых гипертонических
кризах сужения или закрытия просвета небольших внутримозговых артерий развиваются лакунарные
инфаркты. Образование множественных лакун приводит к лакунарному состоянию. Это тяжелая патология
мозга, обусловленная длительной и стойкой АГ.
Атеросклеротическая энцефалопатия возникает вследствие ишемической гипоксии, развивающейся при
недостаточности кровоснабжения мозга из-за нарушения проходимости артерий. Это приводит к
ишемической атрофии нервных клеток со вторичной реакцией глии, распадом миелиновой оболочки и
осевого цилиндра. Для атеросклеротической ангиоэнцефалопатии характерны сочетание очагов неполного
некроза с малыми поверхностными (гранулярная атрофия коры) и глубинными инфарктами, а часто и более
крупные корково-подкорковые инфаркты [5].
Классификация
ДЭ условно можно разделить на три подтипа:
* субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия (ДЭ бисвангеровского типа, болезнь Бисвангера);
* мультиинфарктное состояние;
* хроническая цереброваскулярная недостаточность при поражениях магистральных артерий головы
(атеросклеротическая энцефалопатия).
При субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии в связи с изменением мелких перфорирующих
артерий (утолщение стенок, сужение просвета) возникает диффузное поражение белого вещества головного
мозга (множественные очаги неполного некроза, деструкция миелина). Заболевание развивается у больных
АГ с резкими колебаниями АД. Типичными признаками заболевания являются медленное прогрессирование
нарушений памяти и интеллекта вплоть до глубокой деменции, неустойчивость при ходьбе и тазовые
расстройства. При компьют
мозга выявляется разряжение белого вещества, особенно в области передних рогов боковых желудочков —
так называемый лейкоараоз.
Мультиинфарктное состояние характеризуется наличием множественных небольших инфарктов в белом
веществе полушарий головного мозга, подкорковых ганглиях и основании варолиева моста. Основной
причиной его развития также является АГ в связи с изменениями интрацеребральных артерий. Еще одной
причиной развития мультиинфарктного состояния становятся заболевания сердца, сопровождающиеся
мерцательной аритмией, а также поражения магистральных артерий головы, предрасполагающие к
гемодинамическим инсультам и артерио-артериальным эмболиям из распадающихся атеросклеротических
бляшек. Кроме того, мультиинфарктное состояние может возникнуть вследствие ангиокоагулопатий,
наиболее частой причиной которых является антифосфолипидный синдром.
Хроническая цереброваскулярная недостаточность на фоне патологии магистральных артерий головы
(тромбозы, стенозы, перегибы) чаще всего наблюдается в системе вертебрально-базилярных артерий и
проявляется преходящими головокружениями, неустойчивостью при ходьбе, зрительными нарушениями
(потемнение в глазах, мелькание «мушек» и световых пятен, выпадение полей зрения) и снижением
оперативной памяти.
Клиническая картина. Стадии заболевания
Первая стадия характеризуется рассеянной, легко выраженной симптоматикой поражения мозга:
асимметрия носогубных складок, девиация языка, анизорефлексия и др. При этом, как и у больных с
НПНКМ, часто отмечаются жалобы на головную боль, головокружение, шум в голове, снижение памяти (не
профессиональной) и работоспособности. Больные рассеянны, раздражительны, слезливы, настроение у них
часто подавленное. Им трудно переключаться с одного вида деятельности на другой. Дифференцировать эту
стадию ДЭ с НПНКМ позволяют наличие отдельных симптомов органического поражения мозга и
стойкость субъективных нарушений, которые не проходят после отдыха. Астенические состояния при
неврозах, в отличие от ДЭ, характеризуются большей лабильностью и зависимостью от психогенных
влияний.
На второй стадии заболевания отмечается прогрессивное ухудшение памяти, в том числе и
профессиональной. Суживается круг интересов, появляются вязкость мышления, неуживчивость, страдает
интеллект, изменяется личность больного. Характерна дневная сонливость при плохом ночном сне. По
сравнению с первой стадией ДЭ усиливаются органические неврологические симптомы, увеличивается их
число. Возникают легкая дизартрия, патологические рефлексы, амиостатические симптомы: брадикинезия,
вязкость мышечного тонуса. Если на первой стадии ДЭ работоспособность в основном сохранена, то на
второй она существенно снижена.
На третьей стадии заболевания грубые диффузные изменения мозговой ткани обусловливают не только рост
числа и выраженности органических симптомов поражения головного мозга и утяжеление психических
нарушений (вплоть до деменции), но и развитие неврологических синдромов: псевдобульбарного,
экстрапирамидного, мозжечкового и др. Псевдобульбарный синдром (дисфония, дизартрия и дисфагия,
сочетающиеся с симптомами орального автоматизма, повышением глоточного и нижнечелюстного
рефлексов, насильственным плачем и смехом) развивается при множественных мелкоочаговых изменениях
в белом веществе обоих полушарий или мозгового ствола с разрушением супрануклеарных путей с обеих
сторон. Различные экстрапирамидные симптомы: шаркающая походка, общая скованность, замедленность
движений, тремор и др. возникают при поражении подкорковых узлов. Вестибуло-мозжечковый синдром
проявляется головокружением, неустойчивостью, пошатыванием при ходьбе и обусловлен поражением
вестибуло-мозжечковых структур.
Диагностика ДЭ
Важную роль в обследовании пациентов и установлении сосудистой природы симптомов играют методы
нейровизуализации: компьютерная рентгеновская или предпочтительнее - магнитнорезонансная томография
головного мозга. С помощью данных методов исследования удается визуализировать основные
морфологические изменения, лежащие в основе ДЭ: инфаркты мозга, лейкоареоз и церебральную атрофию.
Стадии дисциркуляторной энцефалопатии
I стадия
* Отсутствие или преимущественно субъективный характер неврологической симптоматики (головная боль,
головокружение, шум в голове, повышенная утомляемость, расстройство сна).
* Могут быть отдельные очаговые симптомы (рефлексы орального автоматизма, анизорефлексия,
пошатывание при ходьбе, легкие когнитивные нарушения и др.), не формирующие целостного
неврологического синдрома.
* Параклинические признаки поражения головного мозга (например, инфаркты мозга и лейкоареоз по
данным нейровизуализации).
II стадия
* Объективные неврологические расстройства, достигающие синдромального значения (умеренные
когнитивные нарушения, псевдобульбарный, пирамидный, экстрапирамидный или атактический синдром).
III стадия
* Выраженные неврологические расстройства. Сочетание нескольких неврологических синдромов. Обычно
- сосудистая деменция.
Лечение
С патогенетической точки зрения оправдано назначение препаратов, улучшающих церебральную
микроциркуляцию, но не вызывающих эффекта обкрадывания. С этой целью в настоящее время в
повседневной клинической практике широко применяются такие препараты различных фармакологических
групп, как ингибиторы фосфодиэстеразы (экстракт гинкго билобы, пентоксифиллин), блокаторы
кальциевых каналов (циннаризин, нимодипин), антагонисты пресинаптических a2адренорецепторов
(ницерголин, пирибедил). Ницерголин и пирибедил оказывают влияние не только на норадренергическую,
но и на другие нейротрансмиттерные системы, с чем связаны дополнительные положительные эффекты
данных препаратов в отношении когнитивных и двигательных симптомов.
Для обеспечения нейрометаболической защиты нейронов используются препараты, повышающие
выживаемость нейронов в условиях хронической гипоксии: производные пирролидона (пирацетам и другие
рацетамы), пептидергические и аминокислотные препараты (Актовегин и др.), мембраностабилизирующие
препараты (холиноальфосцерат и др.), витамины .
82. Этиология и факторы риска сосудистых заболеваний головного мозга
К факторам риска сосудистых заболеваний головного мозга относят физиологические, поведенческие, а
также факторы окружающей среды, ко-торые повышают риск развития сосудистых заболеваний нервной
системы..
Факторы риска развития нарушений мозгового кровообращения подраз-деляют на достоверно доказанные,
или ведущие, и возможные. К ведущим факторам риска относятся артериальная гипертензия, заболевания
сердца (ишемическая болезнь сердца, нарушения ритма), а также транзиторные ишемические атаки. Группу
возможных факторов риска составляют интоксикация никотином, злоупотребление алкогольными
напитками, избыточная масса тела, недостаточная физическая активность, т. е. факторы, которые
характеризуют образ жизни и поддаются коррекции, а также те, которые не контролируются (пол, возраст,
наследственная предрасположенность), изменения некоторых физиологических и биохимических
показателей крови (агрегация тромбоцитов, гематокритное число). Как важные факторы риска инсульта
рассматривают сахарный диабет, высокий уровень фибриногена в плазме крови, острые и хронические
инфекции.
83. Сирингомиелия. Этиология, патоморфология, клиника, диагностика и лечение.
Сирингомиелия - хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением
полостей в сером веществе шейных или грудных сегментов спинного мозга и нередко - в продолговатом
мозге (сирингобульбия).
Болезнь обычно начинает проявляться в юношеском возрасте и продолжается всю оставшуюся жизнь
индивидуума.
Этиология и патогенез
Является врожденным дефектом развития глии, которая патологически размножается (глиоматоз) с
последующим ее распадом и формированием полости в сером веществе сегментов спинного мозга.
Сохраняющиеся по периферии такой полости клетки глии сецернируют жидкость, которая постепенно
приводит к расширению этой полости и дегенеративному разрушению прилежащих к этой полости
нейронов (чувствительных нейронов заднего рога, мотонейронов переднего рога спинного мозга). Истинная
сирингомиелия нередко сочетается с другими дизрафическими изменениями скелета и мягких тканей:
сколиоз и сглаженность грудного кифоза позвоночника, высокое небо, неправильные ряды зубов,
диспластическое строение лицевого черепа, ушных раковин, шестипалость, асимметрия сосков молочной
железы, добавочные рудиментарные соски, раздвоенные подбородок и кончик языка и т.п. В эбриогенезе
дефектным оказывается и спинной мозг, глиозная ткань которого участками недостаточно
дифференцировалась. В процессе онтогенеза в результате провоцирующих факторов таких как травма,
инфекционное заболевание и др., эта глиозная ткань подвергается отмеченному выше патологическому
развитию с формированием полостей. Однако такая «истинная» сирингомиелия встречается редко. Гораздо
чаще (в 2/3 случаев) сирингомиелия сопутствует аномалиям кранио-вертебрального стыка (аномалия
Арнольда-Киари с опущением миндалины мозжечка, базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция
атланта, аномалия Клиппеля-Фейля и т.п.). При таких аномалиях обычно расширяется центральный
спинномозговой канал (гидромиелия), который на уровне отдельных сегментов спинного мозга может
аневризматически расширяться и разрушать серое вещество этих сегментов с соответствующими
клиническими проявлениями. Сирингомиелические полости могут формироваться после тяжелой травмы
позвоночника и спинного мозга с гематомиелией, а также при инфаркте спинного мозга (некротическая
киста). При истинной сирингомиелии болезнь постепенно прогрессирует.
Клиническая картина
Чаще всего полости формируются в области задних рогов спинного мозга с воздействием на
чувствительные нейроны. Пациенты ощущают упорные тупые ноющие боли в соответствующих
дерматомах и склеротомах (в шее,
плечевом поясе, верхней конечности, между лопаток, в грудной клетке). Нередко поводом для обращения к
врачу являются безболезненные ожоги кожи верхней конечности или туловища. При прогрессировании
заболевания развиваются атрофические парезы соответствующих миотомов и нейротрофические
расстройства с остеопорозом и деформацией костей и суставов (плечевых, локтевых, межфаланговых на
кисти). В неврологическом статусе выявляется сегментарная диссоциированная анестезия с выпадением
болевой и температурной чувствительности, сохранностью тактильного и проприоцептивного чувства.
Часто зона нарушенной чувствительности имеет вид симметричной или асимметричной куртки
(полукуртки) и захватывает надплечье и верхнюю часть спины. Глубокие рефлексы, замыкающиеся на
уровне пораженных сегментов спинного мозга, угасают. Однако мышечная сила длительно сохраняется.
Только в тех случаях, когда полость захватывает и передний рог спинного мозга, развиваются вялые парезы
и атрофии мышц. В нижних конечностях обычно определяется гиперрефлексия и другие знаки поражения
пирамидной системы, включая симптом Бабинского. Пирамидная система частично страдает на уровне
имеющейся полости в заднем роге спинного мозга или в центромедуллярной области при резком
расширении центрального спинномозгового канала. Сегментарная анестезия в таких случаях бывает
симметричной и двухсторонней (нарушается функция проводников передней спайки, где перекрещиваются
аксоны чувствительных клеток задних рогов. Иногда развивается массивное утолщение кисти -
хейромегалия, что связано с поражением вегетативных клеток бокового рога верхних грудных сегментов.
Кожа сухая, исчезает ее гладкость. Атрофии распространяются на длинные мышцы спины, что проявляется
сколиозом или кифосколиозом.
При формировании полости в продолговатом мозге вначале нарушается болевая и температурная
чувствительность в зоне ядра тройничного нерва (сегментарная анестезия в дерматомах Зельдера), затем
постепенно присоединяются признаки бульбарного пареза с атрофией мышц языка, мягкого неба и даже
одной половины лица.
Диагностика
Кроме типичной клиники визуализировать сирингомиелическую полость удается с помощью МРТ спинного
мозга или миелографии.
Лечение
С тем чтобы приостановить увеличение размеров полости при истинной сирингомиелии применяется
рентгеновское облучение соответствующих сегментов спинного мозга. При обширных поражениях
спинного мозга и продолговатого мозга используют радиоактивный йод (с предварительной защитой
щитовидной железы приемом раствора Люголя в целях фиксации в клетках щитовидной железы обычного,
не радиоактивного, йода. При наличии крупных полостей в спинном мозгу и выраженных нарастающих
неврологических расстройствах в виде периферического паралича в руках и
центрального пареза в ногах обсуждается возможность нейрохирургического вмешательства с целью
дренировать сирингомиелическую полость. При гидромиелии в связи с аномалией Арнольда-Киари лучевая
терапия не показана. Нейрохирургические вмешательства проводятся на краниовертебральном стыке
(декомпрессия задней черепной ямки и продолговатого мозга).
Проводят курсы медикаментозного лечения дегидратирующими препаратами, витаминами,
нейропротекторами
85. строение нервной ткани. Нервные волокна, строение нейрона, виды нейрона.
Нервная ткань — ткань эктодермального происхождения, представляет собой систему
специализированных структур, образующих основу нервной системы и создающих условия для реализации
её функций. Нервная ткань осуществляет восприятие и преобразование раздражителей в нервный импульс и
передачу его к эффектору. Нервная ткань обеспечивает взаимодействие тканей, органов и систем организма
и их регуляцию.
Нервные ткани образуют нервную систему, входят в состав нервных узлов, спинного и головного мозга.
Они состоят из нервных клеток — нейронов, тела которых имеют звездчатую форму, длинные и короткие
отростки. Нейроны воспринимают раздражение и передают возбуждение к мышцам, коже, другим тканям,
органам. Нервные ткани обеспечивают согласованную работу организма.
Структура
Нервная ткань состоит из нейронов (нейроцитов), выполняющих основную функцию, и нейроглии,
обеспечивающей специфическое микроокружение для нейронов. Также ей
принадлежат эпендима (некоторые ученые выделяют её из глии) и, по некоторым источникам, стволовые
клетки (дислоцируются в области третьего мозгового желудочка, откуда мигрируют в обонятельную
луковицу, и в зубчатой извилине гиппокампа).
Нейроны
Нейроны — нервные клетки, структурно-функциональные единицы нервной системы, имеют отростки,
которые образуют звездчатую форму нейронов. Различают дендриты — отростки, воспринимающие
сигналы от других нейронов, рецепторных клеток или непосредственно от внешних раздражителей,
и аксоны — отростки, передающие нервные сигналы от тела клетки к иннервируемым органам и другим
нервным клеткам. Дендритов у нейрона может быть много, аксон только один.
Нейроглия
Нейроглия — сложный комплекс вспомогательных клеток, общий функциями и, частично,
происхождением.
Микроглиальные клетки, хоть и входят в понятие глия, не являются собственно нервной тканью, так как
имеют мезодермальное происхождение.
Эпендимальные клетки (некоторые выделяют их из глии) выстилают желудочки ЦНС. Имеют на
поверхности ворсинки, с помощью которых обеспечивают ток жидкости.
Макроглия — производная глиобластов, выполняет опорную, разграничительную, трофическую и
секреторную функции.
Нейро́ н, или невро́ н (от др.-греч. νεῦρον — волокно, нерв) — структурно-функциональная единица нервной
системы. Нейрон — электрически возбудимая клетка, которая обрабатывает, хранит и передает
информацию с помощью электрических и химических сигналов. Нейрон имеет сложное строение и узкую
специализацию. Клетка содержит ядро, тело клетки и отростки (дендриты и аксоны). В головном мозге
человека насчитывается около 90—95 миллиардов нейронов. В год восстанавливается около 4 миллиардов
нейронов. Нейроны могут соединяться один с другим, формируя биологические нейронные сети. Нейроны
разделяют на рецепторные, эффекторные и вставочные.
Сложность и многообразие функций нервной системы определяются взаимодействием между нейронами.
Это взаимодействие представляет собой набор различных сигналов, передаваемых между нейронами или
мышцами и железами. Сигналы испускаются и распространяются с помощью ионов. Ионы генерируют
электрический заряд (потенциал действия), который движется по телу нейрона.
Важное значение для науки имело изобретение метода Гольджи в 1873 году, позволявшего окрашивать
отдельные нейроны. Термин «нейрон» (нем. Neuron) для обозначения нервных клеток
введён Г. В. Вальдейером в 1891 году.
Строение нейронов
Схема нейрона
Тело клетки
Тело нервной клетки состоит из протоплазмы (цитоплазмы и ядра), ограниченной снаружи мембраной
из липидного бислоя. Липиды состоят из гидрофильных головок и гидрофобных хвостов. Липиды
располагаются гидрофобными хвостами друг к другу, образуя гидрофобный слой. Этот слой пропускает
только жирорастворимые вещества (напр. кислород и углекислый газ). На мембране находятся белки: в
форме глобул на поверхности, на которых можно наблюдать наросты полисахаридов (гликокаликс),
благодаря которым клетка воспринимает внешнее раздражение, и интегральные белки, пронизывающие
мембрану насквозь, в которых находятся ионные каналы.
Нейрон состоит из тела диаметром от 3 до 130 мкм. Тело содержит ядро (с большим количеством ядерных
пор) и органеллы (в том числе сильно развитый шероховатый ЭПР с активными рибосомами, аппарат
Гольджи), а также из отростков. Выделяют два вида отростков: дендриты и аксон. Нейрон имеет развитый
цитоскелет, который проникает в его отростки. Цитоскелет поддерживает форму клетки, его нити служат
«рельсами» для транспорта органелл и упакованных в мембранные пузырьки веществ (например,
нейромедиаторов). Цитоскелет нейрона состоит из фибрилл разного диаметра: Микротрубочки (Д = 20—30
нм) — состоят из белка тубулина и тянутся от нейрона по аксону, вплоть до нервных окончаний.
Нейрофиламенты (Д = 10 нм) — вместе с микротрубочками обеспечивают внутриклеточный транспорт
веществ. Микрофиламенты (Д = 5 нм) — состоят из белков актина и миозина, особенно выражены в
растущих нервных отростках и в нейроглии.(Нейроглия, или просто глия (от др.-греч. νεῦρον — волокно,
нерв + γλία — клей), — совокупность вспомогательных клеток нервной ткани. Составляет около 40 %
объёма ЦНС. Количество глиальных клеток в среднем в 10—50 раз больше, чем нейронов).
В теле нейрона выявляется развитый синтетический аппарат, гранулярная ЭПС нейрона
окрашивается базофильно и известна под названием «тигроид». Тигроид проникает в начальные отделы
дендритов, но располагается на заметном расстоянии от начала аксона, что служит гистологическим
признаком аксона. Нейроны различаются по форме, числу отростков и функциям. В зависимости от
функции выделяют чувствительные, эффекторные (двигательные, секреторные) и вставочные.
Чувствительные нейроны воспринимают раздражения, преобразуют их в нервные импульсы и передают в
мозг. Эффекторные (от лат. effectus — действие) — вырабатывают и посылают команды к рабочим органам.
Вставочные — осуществляют связь между чувствительными и двигательными нейронами, участвуют в
обработке информации и выработке команд.
Различается антероградный (от тела) и ретроградный (к телу) аксонный транспорт.
Дендриты и аксон