ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ

Т.Д.Тябут
КАРДИОМИОПАТИЯ
Кафедра кардиологии и
ревматологии БелМАПО
Минск, 2005
 ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Это первичное поражение миокарда,

характеризующееся выраженной гипертрофией
миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или
уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным
нарушением диастолической функции желудочка и
частым возникновением нарушений сердечного ритма.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Распространенность ГКМП точно не установлена,

так как заболевание может протекать сходно с
пороками сердца, гипертонической болезнью, ИБС
и не диагностироваться при жизни.

ГКМП встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у

женщин.

Заболевание в основном диагностируется в

возрасте 20—40 лет.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Симметричная или концентрическая

Асимметричная
 ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Заболевание имеет аутосомно-доминантный характер

наследования с высокой степенью пенетрантности.
Установлены генные мутации связанные с
тяжелыми цепями миозина (14 хромосома)
сердечным тропонином Т (1 хромосома)
тропомиозином (хромосома 15)
миозинсвязывающим протеином С (11 хромосома)
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

К предполагаемым этиологическим факторам относят:

нарушения роста эмбриона,

усиленное влияние катехоламинов,
наличие в сердце аномальных катехоламиновых
рецепторов,
первичные нарушения метаболизма миокарда,
эндокринные расстройства в виде избыточного
содержания тиреоидных гормонов, гормона роста
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гемодинамические изменения при ГКМП:

Нарушение диастолической функции левого желудочка
Уменьшение наполнения полости ЛЖ, как
вследствие снижения релаксации, так и из-за
неправильной формы полости левого желудочка.
Нескоординированные, неравномерные, движения
стенок желудочка
Повышение конечного диастолического давления в
полости левого желудочка.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Нарушение диастолической функции ЛЖ может

вызвать затруднение изгнания крови из левого
предсердия и увеличение нагрузки на этот отдел сердца
с развитием его гипертрофии, а при возникновении
митральной регургитации и умеренной дилатации
левого предсердия.
Этот процесс может способствовать появлению
пассивной легочной гипертензии и увеличению
нагрузки на правый желудочек.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

В связи с выраженной гипертрофией межжелудочковой

перегородки возникает внутрижелудочковый градиент
давления и возможна обструкция выходного тракта
левого желудочка.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

стенокардический
кардиалгический
аритмический
синкопальный
бессимптомный
полисимптомный

Изолированные варианты встречаются в 5—7% случаев

Большинство больных имеет полисимптомную клинику.
Н. М. Мухарлямов с соавт. (1990)
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Внешний вид больных длительный период времени не
изменен
Постепенно вместе с появлением одышки может
возникнуть цианоз
Определяется усиленный верхушечный толчок
Границы сердца значительно не смещены
(отсутствует расширение сосудистого пучка, что может
быть использовано при дифференциальной
диагностике с клапанным стенозом)
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Тоны сердца обычной звучности, иногда отмечается

расщепление П тона над аортой.
Систолический шум изгнания выслушивается вдоль
левого края грудины в IV—V межреберьях, занимает
большую часть систолы, изменчив.
Усиление шума может быть вызвано физической
нагрузкой, применением препаратов, повышающих
сократительную способность миокарда (бета -
адреностимуляторов, сердечных гликозидов) и
уменьшающих венозный возврат крови к сердцу, а
следовательно, и конечно-диастолический объем левого
желудочка (нитроглицерин).
При необструктивных формах ГКМП данные
физикального обследования могут быть в пределах
нормы.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Для ГКМП характерна триада симптомов,

позволяющая поставить диагноз у постели больного
на основании клинических признаков в сочетании с
анамнестическими данными о семейном характере
заболевания:
Толчкообразный скачущий пульс;
Поздний систолический шум над верхушкой сердца и
по левому краю грудины;
Пальпируемые сокращения левого предсердия
(J. Goodvin, 1980).
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ПРИЧИНЫ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ

Резкое появление или усиление обструкции при физической
нагрузке, пароксизмальных тахикардиях, часто возникающих на
фоне синдрома Wolf—Parkinson—White (WPW)
Нарушение кровенаполнения левого желудочка
Острая коронарная недостаточность
Фибрилляция желудочков
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ФАКТОРЫ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ

Молодой возраст
Случаи внезапной смерти в семье
Генетические аномалии, ассоциированные с частой внезапной
смертью
Предшествующая фибрилляция желудочков
Устойчивые наджелудочковые или желудочковые тахикардии
Повторные потери сознания у детей и юношей
Неустойчивые желудочковые тахикардии
Брадиаритмии (скрытые нарушения проведения)
B. Maron et al. ,1994
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ЭКГ- ИЗМЕНЕНИЯ
ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка в сочетании с
признаками гипертрофии левого предсердия в виде уширенного
двухфазного зубца Р в I, П, avL, Vl—V2 отведениях
Патологический зубец Q во П, Ш, avF, V5—V6 отведениях при
гипертрофии межжелудочковой перегородки
Желудочковый комплекс типа QS, в отведениях V1 — V3,4
Верхушечная гипертрофия проявляется отрицательными
"гигантскими" зубцами Т в левых грудных отведениях, иногда в
сочетании с депрессией сегмента ST.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Укорочение интервала Р—Q изолированно или в

сочетании с другими признаками синдрома WPW
(приблизительно у 10% больных ГКМП )
Признаки нарушения внутрижелудочковой
проводимости: неполная блокада левой ножки пучка
Гиса — блокада передневерхней ветви, блокада правой
или левой ножки пучка Гиса.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Непропорциональное утолщение перегородки со стороны левого желудочка (в 1,5
раза более выраженное, чем гипертрофия задней стенки)
Гипокинез межжелудочковой перегородки при хорошей подвижности задней стенки
Уменьшение размеров полости левого желудочка в систолу
Медленное диастолическое закрытие митрального клапана
Систолическое смещение митрального клапана кпереди в систолу
Закрытие аортального клапана в середине систолы при наличии градиента давления.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Клапанный стеноз аорты
анамнестические сведения о перенесенной ОРЛ
отсутствие семейного анамнеза заболевания
Четкая стадийность развития порока сердца
Аускультативная симптоматика порока: голо- или
пансистолический шум в аортальной зоне с
эпицентром во П межреберье справа от грудины,
проводящийся на сосуды шеи, имеющий постоянный
характер
ослабление II тона над аортой.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Медленный, малой амплитуды пульс

Данные ультразвукового исследования:
утолщение и уплотнение створок аортального клапана
и стенок аорты
уменьшение систолического расхождения створок
аортального клапана
Рентгенологическое исследование
расширение аорты в восходящем отделе за счет
постстенотического расширения.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Ишемическая болезнь сердца (стенокардия, ин-

фаркт миокарда, постинфарктный кардиосклероз).
Характерны приступы стенокардии, купирующиеся
нитроглицерином ( при ГКМП эффект нитроглицерина
невысок, а иногда отмечается его отрицательное действие
вследствие уменьшения венозного возврата крови к сердцу,
снижения наполнения левого желудочка и усиления ишемии
миокарда)
При объективном обследовании
смещение границ относительной сердечной тупости
влево
ослабление I тона над верхушкой
появление систолического шума относительной
митральной недостаточности с эпицентром на
верхушке
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Ультразвуковое исследование
увеличение левых камер сердца
зоны гипо - или акинеза
нарушение систолической функции
Нагрузочные пробы - признаки коронарной
недостаточности.
Коронароангиография – визуализация коронарных
артерий и определение степени их сужения
Вентрикулография - определение внутрижелудочковых
градиентов давления
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Дифференциальный диагноз верхушечной ГКМП и

ИБС:
Отсутствие жалоб, типичных для ИБС
Отрицательные результаты нагрузочных тестов с
появлением инверсии отрицательных зубцов Т на фоне
нагрузки
Выявление при ультразвуковом исследовании
изолированной гипертрофии верхушки левого
желудочка
Отсутствие признаков атеросклеротического
поражения коронарных артерий при
коронароангиографии.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение направлено на удаление
гипертрофированных участков миокарда и устранение
обструкции выходного тракта левого желудочка. Оно
применяется при отсутствии эффекта от
терапевтических методов, сохранении обструкции и
клинической симптоматики заболевания. В ряде
случаев возможна алкогольная абляция
гипертрофированной перегородки с помощью
введения этилового спирта в перегородочную артерию.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ЦЕЛИ МЕДИКАМЕНТОЗНОГО ЛЕЧЕНИЯ

Устранение или уменьшение признаков

диастолической дисфункции левого желудочка

Коррекция признаков недостаточности

кровообращения

Купирование синдрома стенокардии

Борьба с нарушениями ритма

Профилактика инфекционного эндокардита

Основу медикаментозной терапии больных ГКМП составляют
b-адреноблокаторы, эффект которых проявляется примерно у
больных. Эти лекарственные средства, благодаря
отрицательному хронотропному действию, уменьшают ЧСС,
удлиняют диастолу и способствуют некоторому улучшению
диастолического наполнения ЛЖ. В результате снижается
давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и
уменьшаются застойные явления в легких.
 При недостаточной эффективности b-адреноблокаторов
возможно назначение верапамила, также обладающего
отрицательным хронотропным и инотропным действием.
Однако его применение больным ГКМП требует особой
осторожности, так как во многих случаях высокие
вазодилатирующие свойства этого препарата,
способствующие снижению АД, могут усугубить признаки
обструкции и ухудшить диастолическое наполнение ЛЖ. Так,
описаны случаи возникновения отека легких у больных
ГКМП на фоне лечения верапамилом.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Прогноз ГКМП определяется особенностями течения

заболевания.
Группа повышенного риска - смертность 7% в год
пациенты с анамнестическими данными о случаях внезапной
смерти в семье
выявление симптомов заболевания в молодом возрасте.
50% летальных исходов приходится на внезапную смерть на фоне
тяжелых нарушений ритма или полного исчезновения полости
левого желудочка в результате усиленного сокращения и
нарушения его наполнения.

В остальных группах летальность составляет 3,5% в год.

Спасибо за внимание.