ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ И СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

1. Гипертоническая болезнь: клиника, диагностика, лечение.

Под ГБ принято понимать хронически протекающее заболевание, основным проявлением которого является АГ, не
связанная с наличием патологических процессов, при которых повышение АД обусловлено известными, в современных
условиях часто устраняемыми причинами(симптоматические АГ). В силу того, что ГБ – гетерогенное заболевание,
имеющее довольно отчетливые клинико-патогенетические варианты с существенно различающимися на начальных
этапах механизмами развития, в научной литературе вместо термина “гипертоническая болезнь” часто используется
понятие “артериальная гипертензия”.
Обследование пациентов с АГ проводится в соответствии со следующими задачами:
• определение степени и стабильности повышения АД;
• исключение вторичной (симптоматической) АГ или идентификация ее формы;
• оценка общего сердечно-сосудистого риска:
• выявление других ФР ССЗ, диагностика ПОМ и АКС, которые могут повлиять на прогноз и эффективность лечения;
Диагностика АГ и последующее обследование включает следующие этапы:
• повторные измерения АД;
• выяснение жалоб и сбор анамнеза;
• физикальное обследование;
• лабораторно-инструментальные методы исследования: более простые на первом этапе и более сложные – на втором
этапе обследования.

После выявления АГ следует обследовать паци ета на предмет исключения симптоматических АГ,
определить степень АГ, риск ССО и стадию заболе вания.
Сбор анамнеза
Тщательно собранный анамнез обеспечивает возможность получения важной информации о сопутствующих ФР,
признаках ПОМ, АКС и вторичных формах АГ. при сборе анамнеза необходимо уточнить:
1. Длительность существования АГ, уровень повышения АД, наличие гипертонического криза;
2. Диагностика вторичных форм АГ:
• семейный анамнез почечных заболеваний (поликистоз почек);
• наличие в анамнезе почечных заболеваний, инфекций мочевого пузыря, гематурии, злоупотребление анальгетиками
(паренхиматозные заболевания почек);
• употребление различных лекарств или веществ: оральные противозачаточные средства, назальные капли, стероидные и
нестероидные противовоспалительные препараты, кокаин, эритропоэтин, циклоспорины;
• эпизоды пароксизмального потоотделения, головных болей, тревоги, сердцебиений (феохромоцитома);
• мышечная слабость, парестезии, судороги (альдостеронизм)
3. Факторы риска:
• наследственная отягощенность по АГ, ССЗ, дислипидемии, СД;
• наличие в анамнезе больного ССЗ, дислипидемии, СД;
• курение;
• нерациональное питание;
• ожирение;
• низкая физическая активность;
• храп и указания на остановки дыхания во время сна (сведения со слов родственников пациента);
• личностные особенности пациента
4. Данные, свидетельствующие о ПОМ и АКС:
• головной мозг и глаза – головная боль, головокружения, нарушение зрения, речи, ТИА, сенсорные и двигательные
расстройства;
• сердце – сердцебиение, боли в грудной клетке, одышка, отеки;
• почки – жажда, полиурия, никтурия, гематурия, отеки;
• периферические артерии – похолодание конечностей, перемежающаяся хромота
5. Предшествующая АГТ: применяемые АГП, их эффективность и переносимость.
6. Оценка возможности влияния на АГ факторов окружающей среды, семейного положения, рабочей обстановки.

Физикальное обследование
Физикальное обследование больного АГ направлено на определение ФР, признаков вторичного характера АГ и органных
поражений.
Измеряются рост и вес с вычислением индекса массы тела (ИМТ) в кг/м2, и окружность талии (ОТ). Данные
физикального обследования, указывающие на вторичный характер АГ:
Признаки вторичной АГ
• симптомы болезни или синдрома Иценко-Кушинга;
• нейрофиброматоз кожи (может указывать на феохромоцитому);
• при пальпации увеличенные почки (поликистоз почек, объемные образования);
• аускультация области живота – шумы над областью брюшного отдела аорты, почечных артерий (стеноз почечных
артерий –
вазоренальная АГ);
• аускультация области сердца, грудной клетки (коарктация аорты, заболевания аорты);
• ослабленный или запаздывающий пульс на бедренной артерии и сниженная величина АД на бедренной артерии
(коарктация аорты,
атеросклероз, неспецифический аортоартериит).
Признаки ПОМ и АКС
• головной мозг – двигательные или сенсорные расстройства;
• сетчатка глаза – изменения сосудов глазного дна;
• сердце – смещение границ сердца, усиление верхушечного толчка, нарушения ритма сердца, оценка симптомов ХСН
(хрипы в легких, наличие периферических отеков, определение размеров печени);
• периферические артерии – отсутствие, ослабление или асимметрия пульса, похолодание конечностей, симптомы
ишемии кожи;
• сонные артерии – систолический шум
Показатели висцерального ожирения
• увеличение ОТ (в положении стоя) у мужчин > 102 см, у женщин > 88 см;
• повышение ИМТ [вес тела (кг)/рост (м)2]: избыточный вес ≥ 25 кг/м2, ожирение ≥ 30 кг/м2.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
При обследовании больного АГ необходимо идти от простых методов исследования к более сложным. На первом этапе
выполняют рутинные исследования, обязательные для каждого больного в плане диагностики АГ. Если на этом этапе у
врача отсутствуют основания подозревать вторичный характер АГ, и полученных данных достаточно для четкого
определения группы риска пациента и,
соответственно, тактики лечения, то на этом обследование может быть закончено. На втором этапе рекомендуются
дополнительные исследования для уточнения формы вторичной АГ, оценки ФР, ПОМ и АКС. Профильные специалисты
по показаниям проводят углубленное обследование пациента, когда требуется подтвердить вторичный характер АГ и
оценить состояние больных при осложненном течении АГ
Обязательные исследования
• общий анализ крови и мочи;
• содержание в плазме крови глюкозы (натощак);
• содержание в сыворотке крови ОХС, ХС ЛВП, ТГ, креатинина;
• определение клиренса креатинина (по формуле Кокрофта-Гаулта) или СКФ (по формуле MDRD);
• ЭКГ;
Исследования, рекомендуемые дополнительно
• содержание в сыворотке крови мочевой кислоты, калия;
• ЭхоКГ;
• определение МАУ;
• исследование глазного дна;
• УЗИ почек и надпочечников;
• УЗИ брахиоцефальных и почечных артерий;
• рентгенография органов грудной клетки;
• СМАД и СКАД;
• определение лодыжечно-плечевого индекса;
• определение скорости пульсовой волны (показатель ригидности магистральных артерий);
• пероральный тест толерантности к глюкозе – при уровне глюкозы в плазме крови > 5,6 ммоль/л (100 мг/дл);
• количественная оценка протеинурии (если диагностические полоски дают положительный результат);
Углубленное исследование
• осложненная АГ – оценка состояния головного мозга, миокарда, почек, магистральных артерий;
• выявление вторичных форм АГ – исследование в крови концентрации альдостерона, кортикостероидов, активности
ренина;
определение катехоламинов и их метаболитов в суточной моче и/или в плазме крови; брюшная аортография; КТ или
МРТ
надпочечников, почек и головного мозга, КТ или МРА.

Исследование состояния органов-мишеней

Обследование с целью выявления ПОМ чрезвычайно важно, т. к. оно позволяет не только определить риск развития
ССО, но и проследить за состоянием больных в динамике, оценить эффективность и безопасность АГТ. Для выявления
ПОМ используют дополнительные методы исследования сердца, магистральных артерий, почек, головного мозга.
Выполнение этих исследований показано в тех случаях, когда они могут повлиять на оценку уровня риска и тактику
ведения пациента.
Сердце. Для оценки состояния сердца выполняются ЭКГ и ЭхоКГ. ЭКГ по критериям индекса Соколова-Лайона
(SVlB+RV5–6)>38 мм и Корнельского произведения ((RAVL+SV5) мм х QRS мс) > 2440 мм х мс позволяет выявить
гипертрофию левого желудочка (ГЛЖ). Более чувствительным и специфичным методом оценки поражения сердца при
АГ является расчет индекса массы миокарда левого желудочка (ИММЛЖ) с помощью ЭхоКГ. Верхнее значение нормы
для этого показателя составляет 124 г/м2 для мужчин и 109 г/м2 для женщин. По соотношению толщины задней стенки
левого желудочка (ТЗСЛЖ) и его радиуса (РЛЖ), а также с учетом величины ИММЛЖ можно определить тип
ремоделирования ЛЖ. При ТЗСЛЖ/РЛЖ > 0,42 и увеличении ИММЛЖ имеет место концентрическая ГЛЖ; при ТЗСЛЖ/
РЛЖ < 0,42 и увеличении ИММЛЖ – эксцентрическая ГЛЖ; в случае же ТЗСЛЖ/РЛЖ> 0,42 и нормальном ИММЛЖ –
концентрическое ремоделирование. Прогностически наименее благоприятной является концентрическая ГЛЖ. ЭхоКГ
позволяет также оценить диастолическую и систолическую функции ЛЖ.
Сосуды. Для диагностики поражения магистральных артериальных сосудов при АГ проводится УЗИ общей сонной
артерии, что позволяет выявить признаки ремоделирования (гипертрофии) ее стенки по увеличению ТИМ более 0,9 мм.
Увеличение ТИМ более 1,3 мм или локальное утолщение на 0,5 мм или на 50% относительно соседних участков в
области бифуркации или внутренней сонной артерии расценивается как признак ее атеросклеротического поражения. С
помощью допплерографии на сосудах лодыжки и плеча или измерения на них АД можно рассчитать лодыжечно-
плечевой индекс. Снижение его величины менее 0,9 свидетельствует об облитерирующем поражении артерий нижних
конечностей и может расцениваться как косвенный признак выраженного атеросклероза.
Существует высокая степень корреляции между вероятностью развития ССО и жесткостью крупных (эластических)
артерий, оцениваемой по величине скорости распространения пульсовой волны на участке между сонной и бедренной
артериями. Наибольшая вероятность осложнений наблюдается при повышении скорости пульсовой волны более 12 м/с.
Почки. Для диагностики патологии почек и уточнения их функционального состояния исследуют уровень креатинина в
сыворотке крови и экскрецию белка с мочой. Обязательно рассчитывают клиренс креатинина по формуле Кокрофта-
Гаулта и СКФ по формуле MDRD. Снижение клиренса креатинина <60 мл/мин или СКФ < 60 мл/мин/1,73мP2
свидетельствует о начальных изменениях функции почек даже при нормальном уровне креатинина крови. Исследование
мочи на наличие белка с помощью тест-полосок проводится всем пациентам. При отрицательном результате
рекомендуется использовать специальные методы для выявления микроальбуминурии (МАУ 30–300 мг/сут). МАУ
подтверждает наличие у пациента нефропатии,которая является важным предиктором ССО. Показано определение
концентрации мочевой кислоты в крови, т. к. гиперурикемия часто наблюдается при нелеченной АГ, особенно в рамках
МС, и может коррелировать с наличием нефроангиосклероза. Исследование сосудов глазного дна целесообразно у
молодых пациентов и больных с тяжелой АГ, т. к. небольшие изменения сосудов сетчатки часто являются
неспецифичными и присутствуют без связи с АГ. Выраженные изменения – кровоизлияния, экссудаты и отек соска
зрительного нерва – у больных с тяжелой АГ ассоциируются с повышенным сердечно-сосудистым риском.
Головной мозг. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют уточнить
наличие, характер и локализацию патологических изменений, выявить зоны лейкоареоза и бессимптомно перенесенные
МИ. Эти методы относятся к дорогостоящим и не являются повсеместно доступными, но их высокая информативность
служит основанием для широкого применения в клинической практике. У пожилых пациентов с АГ часто необходимо
выполнение специальных тестов с использованием опросников для раннего выявления нарушения когнитивных
функций. Генетический анализ у больных АГ. У больных АГ часто прослеживается отягощенный семейный анамнез по
ССЗ, что служит основанием предполагать ее наследственный характер. ГБ имеет многофакторную этиологию и
относится к полигенным заболеваниям. В ряде исследований показано повышение уровня экс прессии и наличие
“неблагоприятных” вариантов полиморфизма генов, кодирующих прессорные системы регуляции АД, такие как
АПФ,ангиотензиноген, рецепторы к ангиотензину II и др. Роль этих генетических факторов в патогенезе ГБ нуждается в
дальнейшем изучении. Генетическая предрасположенность к АГ может оказывать влияние на эффективность и
переносимость АГТ. В клинической практике важно обнаружить или исключить редкие, моногенные формы
наследственной АГ. К ним относятся, в частности, синдром Лиддля, патология амилорид-чувствительных эпителиальных
натриевых каналов, синдром кажущейся избыточности минералокортикоидной активности и гиперальдостеронизм,
корригируемый глюкокортикоидами. Генетическое исследование и обнаружение мутантного гена позволяет в таких
случаях выявить причину АГ и в ряде случаев провести патогенетическую терапию.

Основная цель лечения больных АГ состоит в максимальном снижении риска развития ССО и смерти от них. Для
достижения этой цели требуется не только снижение АД до целевого уровня, но и коррекция всех модифицируемых ФР
(курение, ДЛП, гипергликемия, ожирение), предупреждение, замедление темпа прогрессирования и/или уменьшение
ПОМ, а также лечение ассоциированных и сопутствующих заболеваний – ИБС, СД и т. д.
При лечении больных АГ величина АД должна быть менее 140/90 мм рт.ст., что является ее целевым уровнем. При
хорошей переносимости назначенной терапии целесообразно снижение АД до более низких значений. У пациентов с
высоким и очень высоким риском ССО необходимо снизить АД≤140/90 мм рт.ст. в течение 4 недель. В дальнейшем, при
условии хорошей переносимости рекомендуется снижение АД до 130/80 мм рт.ст. и менее. При проведении АГТ следует
иметь в виду, что бывает трудно достичь величины САД менее 140 мм рт.ст., и тем более ниже 130 мм рт.ст. у пациентов
с СД, ПОМ, у пожилых больных и уже имеющих ССО. Достижение более низкого целевого уровня АД возможно только
при хорошей переносимости, и может занимать больше времени, чем его снижение до величины менее 140/90 мм рт.ст.
При плохой переносимости уменьшения АД, рекомендуется его снижение в несколько этапов. На каждой ступени АД
снижается на 10–15% от исходного уровня за 2–4 недели с последующим перерывом для адаптации пациента к более
низким величинам АД. Следующий этап снижения АД и, соответственно, усиления АГТ в виде увеличения доз или
количества принимаемых препаратов возможен только при условии хорошей переносимости уже достигнутых величин
АД. Если переход на следующий этап вызывает ухудшение состояния пациента целесообразно вернуться на предыдущий
уровень еще на некоторое время. Таким образом, снижение АД до целевого уровня происходит в несколько этапов, число
которых индивидуально и зависит как от исходной величины АД, так и от переносимости АГТ.
Использование этапной схемы снижения АД с учетом индивидуальной переносимости, особенно у пациентов с высоким
и очень высоким риском ССО, позволяет достичь целевого уровня АД менее 130/80 мм рт.ст., избежать эпизодов
гипотонии, и увеличения связанного с ней риска развития ИМ и МИ. При достижении целевых уровней АД необходимо
учитывать нижнюю границу снижения САД до 110 мм рт.ст. и ДАД до 70 мм рт ст., а также следить за тем, чтобы в
процессе лечения не увеличилось пульсовое АД у пожилых пациентов, что происходит главным образом за счет
снижения ДАД.
После оценки сердечно-сосудистого риска вырабатывается индивидуальная тактика ведения пациента. Важнейшими ее
аспектами являются решения о целесообразности и выборемедикаментозной терапии. При определении показаний к АГТ
следует учитывать степень сердечно-сосудистого риска и величину АД. Степень сердечно-сосудистого риска служит
основным показанием для назначения АГП. Рекомендации по изменению образа жизни (ОЖ) должны даваться всем
пациентам с АГ (или высоким нормальным АД в сочетании хотя бы с одним ФР), и этому должно уделяться особое
внимание. У лиц с высоким и очень высоким суммарным сердечно-сосудистым риском независимо от величины АД АГТ
назначается немедленно. При среднем риске у больных АГ 1–2 степеней рекомендуется изменение ОЖ с оценкой
состояния больного через несколько недель и началом медикаментозного лечения в случае сохранения АГ. У лиц с
высоким нормальным АД при среднем риске обязательно рекомендуется изменение ОЖ; решение о начале
лекарственной терапии принимается индивидуально. Наиболее вероятно ее назначение в случае наличия у больного МС
или ПОМ, особенно в комбинации с другими ФР. При низком риске у лиц с АГ 1 степени рекомендуется изменение ОЖ
с оценкой состояния больного через несколько месяцев и началом медикаментозного лечения в случае безуспешности
предпринимаемых усилий в отношении нормализации АД. У лиц с высоким нормальным АД, имеющих не более 2 ФР,
предписывается только изменение ОЖ.
Немедикаментозные методы включают в себя:
• отказ от курения;
• нормализацию массы тела (ИМТ < 25 кг/мP2P);
• снижение потребления алкогольных напитков < 30 г алкоголя в сутки для мужчин и 20 г/сут. для женщин;
• увеличение физической нагрузки – регулярная аэробная (динамическая) физическая нагрузка по 30–40 минут не менее 4
раз в неделю;
• снижение потребления поваренной соли до 5 г/сут.;
• изменение режима питания с увеличением потребления растительной пищи, увеличением в рационе калия, кальция
(содержатся в овощах, фруктах, зерновых) и магния (содержится в молочных продуктах), а также уменьшением пот
ребления животных жиров.

В настоящее время возможно использование 2 стратегий стартовой терапии АГ: монотерапии и низкодозовой
комбинированной терапии с последующим увеличением количества и/или доз лекарственного средства при
необходимости Монотерапия на старте лечения может быть выбрана для пациентов с небольшим повышением АД и
низким или средним риском. Комбинация двух препаратов в низких дозах должна быть предпочтительна у больных
АГ 2–3 степеней с высоким или очень высоким риском ССО. Монотерапия базируется на поиске оптимального для
больного препарата; переход на комбинированную терапию целесообразен только в случае отсутствия эффекта
последней. Низкодозовая комбинированная терапия на старте лечения предусматривает подбор эффективной
комбинации препаратов с различными механизмами действия. Для длительной АГТ необходимо использовать препараты
пролонгированного действия, обеспечивающие 24-часовой контроль АД при однократном приеме. Преимущества таких
препаратов – в большей приверженности больных лечению, меньшей вариабельности АД и, как следствие, более
стабильном контроле АД. В перспективе такой подход к терапии АГ должен эффективнее снижать риск развитие ССО и
предупреждать ПОМ. Для лечения АГ рекомендованы пять основных классов АГП: ингибиторы ангиотензин-
превращающего фермента (ИАПФ), блокаторы рецепторов AT1 (БРА), антагонисты кальция (АК), β-адреноблокаторы (β-
АБ), диуретики.
В качестве дополнительных классов АГП для комбинированной терапии могут использоваться α-АБ и агонисты
имидазолиновых рецепторов.
На выбор препарата оказывают влияние многие факторы, наиболее важными из которых являются:
• наличие у больного ФР;
• ПОМ;
• АКС, поражения почек, МС, СД
• сопутствующие заболевания, при которых необходимо назначение или ограничение применения АГП различных
классов;
• предыдущие индивидуальные реакции больного на препараты различных классов;
• вероятность взаимодействия с лекарствами, которые пациенту назначены по другим поводам;
• социально-экономические факторы, включая стоимость лечения.
При выборе АГП необходимо в первую очередь оценить эффективность, вероятность развития побочных влияний и
преимущества лекарственного средства в определенной клинической ситуации.
Комбинированная терапия имеет много преимуществ: усиление антигипертензивногоэффекта за счет
разнонаправленного действия лекарств на патогенетические механизмы развития АГ, что увеличивает число пациентов
со стабильным снижением АД; уменьшение частоты возникновения побочных эффектов, как за счет меньших доз
комбинируемых АГП, так и за счет взаимной нейтрализации этих эффектов; обеспечение наиболее эффективной
органопротекции, и уменьшение риска и числа ССО.
Комбинации двух АГП делят на рациональные (эффективные), возможные и нерациональные. Все преимущества
комбинированной терапии присущи только рациональным комбинациям АГП. К ним относятся: ИАПФ + диуретик;
БРА + диуретик; ИАПФ + АК; БРА + АК; дигидропиридиновый АК + β-АБ; АК + диуретик; β-АБ + диуретик; β-АБ + α-
АБ. При выборе комбинации β-АБ с диуретиком необходимо использовать сочетание небиволола, карведилола или
бисопролола с гидрохлоротиазидом в дозе не более 6,25 мг/сут. или индапамидом, и избегать назначения этой
комбинации больным с МС и СД. Для комбинированной терапии АГ могут использоваться как нефиксированные, так и
фиксированные комбинации препаратов.
Сопутствующая терапия для коррекции
имеющихся ФР. Необходимость назначения статинов для достижения целевых уровней ОХС < 4,5 ммоль/л
(175 мг/дл) и ХС ЛНП <2,5 ммоль/л (100 мг/дл) следует рассматривать у больных АГ при наличии ССЗ, МС, СД, а также
при высоком и очень высоком риске ССО.
Применение аспирина в низких дозах (75–100 мг в сутки) рекомендуется при наличии перенесенного ИМ, МИ или ТИА,
если нет угрозы кровотечения. Низкая доза аспирина также показана пациентам старше 50 лет с умеренным повышением
уровня сывороточного креатинина или с очень высоким риском ССО даже при отсутствии других ССЗ. Доказано, что
польза от снижения риска ССО при назначении аспирина превышает риск развития кровотечения.
Для минимизации риска геморрагического МИ, лечение аспирином может быть начато только при адекватном контроле
АД. Эффективный гликемический контроль очень важен у больных АГ и СД. Он может достигаться соблюдением диеты
и/или медикаментозной терапией. Необходимо стремиться поддерживат уровень глюкозы в плазме крови натощак менее
6 ммоль/л (108 мг/дл) и гликированного гемоглобина менее 6,5%.

2. Этиология и патогенез гипертонической болезни, факторы риска, классификация

Причинами возникновения гипертонической болезни являются атеросклеротические поражения периферических сосудов

и нарушение нейроэндокринной регуляции Полной ясности в понимании этиологии гипертонической болезни нет. Зато
хорошо известны факторы, способствующие развитию заболевания:
— нейро-психическое перенапряжение эмоциональный стресс;
— наследственно-конституционные особенности,
— профессиональные вредности (шум, напряжение зрения, повышенная и длительная концентрация внимания);
— избыточная масса тела и особенности питания (излишнее потребление соленой и острой пищи];
— злоупотребление курением и алкоголем;
— возрастная перестройка регуляторных механизмов (юношеская гипертония, климакс у женщин);
— травмы черепа;
— гиперхолестеринемия;
— болезни почек;
— атеросклероз;
— аллергические заболевания и т. д.
Артериальное давление представляет собой прямую функцию произведения минутного объема кровообращения (МОК) и
общего периферического сосудистого сопротивления (ОПСС). Непосредственными причинами патогенного роста
артериального давления служат рост МОК и (или) подъем ОПСС. Между МОК и ОПСС существует регуляторная
взаимозависимость, которая часто реализуется по принципу отрицательной обратной связи. Если первичный патогенный
сдвиг как этиологический фактор гипертонической болезни происходит в какой-либо из двух систем, или в системе
поддержания адекватного потребностям организма МОК, или в системах регуляции, ответственных за оптимальный
уровень ОПСС, то он всегда приводит к изменениям функционирования и дисфункциям другой системы.
У большинства пациентов с эссенциальной АГ ведущим звеном ее патогенеза следует признать прогрессирующий от
транзиторного до патогенно постоянного повышенный уровень ОПСС. У меньшей части больных всех возрастных групп
эссенциальная АГ представляет собой следствие не имеющего биологического смысла возрастания МОК. На этапе
развития эссенциальной гипертензии, который можно определить как стадию предболезни первичной АГ, ее признаком у
больных в возрасте до 30 лет считают отсутствие реакции снижения ОПСС в ответ на физическую нагрузку. Во время
физической нагрузки у людей без предрасположенности к гипертонической болезни ОПСС снижается для
удовлетворения потребности в росте объемной скорости кровотока на периферии. У молодых людей с
предрасположенностью к гипертонической болезни ОПСС остается на патологически высоком уровне, который можно
признать нормальным только для условий покоя. При усилении АГ по мере старения у больных с эссенциальной
артериальной гипертензией патологически высокий уровень ОПСС все чаще и чаще представляет собой основную
причину подъема АД. По мере прогрессирования гипертонической болезни по ходу онтогенеза, когда АГ становится
постоянно умеренной или тяжелой, в 70% случаев артериальная гипертензия представляет собой следствие стойкого
аномального возрастания ОПСС. При этом у пожилых больных МОК в условиях покоя может быть патологически
снижен, и нередко возникает застойная сердечная недостаточность. В данном случае причиной падения насосной
функции сердца является постоянно постнагрузка левого желудочка.

Основные этапы развития гипертонической болезни в соответствии с ее нейрогенной теорией можно описать следующим
образом:

♦ отрицательный психоэмоциональный стресс расстраивает внутрицентральные отношения таким образом, что на

супрасегментном уровне автономной нервной системы возникает устойчивое и повышенное возбуждение симпатических
центров;
♦ на периферии через нервную симпатическую стимуляцию сосудистой стенки и гиперкатехоламинемию устойчивое
возбуждение симпатических центров приводит к спазму сосудов сопротивления и постоянно высокому уровню ОПСС,
который обуславливает АГ;
♦ высокая интенсивность и длительность усиленного сокращения гладкомышечных элементов стенки резистивных
сосудов ведут к росту потребления свободной энергии их миоцитами, что служит стимулом для гипертрофии последних;
♦ гипертрофия миоцитов стенки сосудов сопротивления служит одной из причин ее утолщения, которое сужает просвет
резистивных сосудов;
♦ сужение сосудов сопротивления придает высокому уровню ОПСС фиксированный характер и делает АГ необратимой;
♦ когда сужение сосудов сопротивления во всем организме захватывает в соответствующей мере и приводящие
артериолы почечных нефронов, АГ становится не только нейрогенной и связанной с гипертрофией стенок сосудов
сопротивления, но и почечной сосудистой артериальной гипертензией, часто приобретая злокачественный характер.
Нейрогенная теория как концепция прогрессирования гипертонической болезни по мере старения вполне адекватна
обычному развитию эссенциальной артериальной гипертензии по ходу онтогенеза. Устойчивая активация
супрасегментарных симпатических центров как следствие патогенного отрицательного эмоционального стресса и
злоупотребления спиртным (алкоголь обладает центральным прессорным действием) повышает АД не только через
спазм сосудов сопротивления. Кроме того, преобладание на системном уровне адренергической стимуляции вызывает
констрикцию емкостных сосудов, что повышает общий венозный возврат к сердцу и соответственно МОК.

Устойчивая активация симпатического отдела автономной нервной системы ведет к активации ренин-ангиотензин-
альдостеронового механизма, что еще в большей степени усиливает спазм сосудов сопротивления и вызывает АГ,
задерживая в организме натрий и повышая объем внеклеточной жидкости. Рост действующей концентрации
ангиотензинов в циркулирующей крови через их супрасегментарное действие потенцирует активацию и без того уже
активированных симпатических центров. Усиление спазма под влиянием ангиотензинов ускоряет гипертрофию
гладкомышечных элементов резистивных сосудов как причину сужения их просвета и необратимой (установившейся)
АГ.
Высокая активность ренина в плазме крови характерна не для всех больных с эссенциальной АГ. У 40% больных с
установившейся первичной АГ активность энзима находится в нормальных пределах или даже несколько снижена. У
таких больных бессолевая диета, снижающая объем внеклеточной жидкости, обычно приносит хороший результат,
уменьшая тяжесть АГ. При нормальной активности ренина в плазме крови у таких пациентов выявляют рост секреции
альдостерона, снижение кровотока в почках, задержку в организме натрия и усиленную реакцию сосудов сопротивления
на влияния ангиотензина II как вазоконстриктора. У 10% больных с ранней эссенциальной АГ определяют повышенную
активность ренина в плазме крови, но артериальная гипертензия при этом не является вазоренальной.
Избыточное поступление натрия хлорида в организм с пищей и напитками повышает МОК, увеличивая содержание
натрия в организме как основную детерминанту объема внеклеточной жидкости и плазмы крови.
Рост секреции аргинин-вазопрессина как элемент патогенного стресса и следствие активации ренин-ангиотензиновой
системы также признают звеном патогенеза эссенциальной гипертензии.
Системные сдвиги регуляции, которые ведут к артериальной гипертензии у больных с первичной АГ, приводят к ней,
несмотря на активацию стресс-лимитирующих систем на всех уровнях. Так АГ у пациентов с гипертонической болезнью
развивается, несмотря на усиленную секрецию предсердного натрийуретического пептида и интенсификацию
функционирования калликреин-кининовой системы. Подавление стресс-лимитирующих систем различных уровней
системными однонаправленными и интенсивными патогенными регуляторными влияниями представляет собой одну из
закономерностей развития болезней и патологических состояний.
Известна наследственная предрасположенность к гипертонической болезни. Если один из родителей страдал от
заболевания, то его риск у детей возрастает в шесть раз в сравнении с риском развития первичной АГ у людей, родители
которых не страдали от эссенциальной гипертензии.
Факторы риска
Основные
 Пожилой возраст: мужчины старше 55 лет и женщины старше 65 лет
 ммоль/л (40 мг/дл) для мужчин и <1,2 ммоль/л (48 мг/дл) для женщин.
 Генетическая предрасположенность: семейный анамнез ранних сердечно-сосудистых заболеваний
 Курение
 Дислипидемия: общий холестерин крови ОХС > 6,5 ммоль/л (250 мг/дл) или ХС ЛПНП > 4,0 ммоль/л (155 мг/дл)
или ХС ЛПВП < 1,0
 Абдоминальное ожирение: объём талии >102 см для мужчин и > 88 см для женщин
 СРБ >1 мг/дл
Дополнительные
 Нарушение толерантности к глюкозе
 Низкая физическая активность
 Повышение фибриногена
 3. Гипертонические кризы: клиника, диагностика, неотложная помощь.

Гипертонический криз – это внезапное повышение артериального давления, сопровождающееся жалобами и

патологическими изменениями со стороны мозга и сердечно-сосудистой системы на фоне вегетативных нарушений.
Гипертонический криз может развиться при любой степени артериальной гипертензии или при симптоматической
артериальной гипертензии. Иногда гипертонический криз может возникнуть и у здорового человека. Кризовое состояние
обычно провоцируют:

 психоэмоциональные перегрузки
 перемена погоды
 злоупотреблением кофе, алкогольными напитками
 гормональными нарушениями
 отменой ранее принимавшихся гипотензивных препаратов
 заболеваниями мозга (инсульт), сердца (инфаркт миокарда, приступ стенокардии), почек.
Признаки гипертонического криза:

 внезапное начало в течение нескольких минут или 1-3 часов

 уровень артериального давления индивидуально высокий ( у одного пациента это уровень 240/120, у другого –
130/90). Это зависит от исходного уровня артериального давления. Если у пациента постоянно низкий уровень
давления, даже небольшое его повышение может вызвать гипертонический криз
 наличие жалоб со стороны сердца (боли в сердце, сердцебиения)
 наличие жалоб со стороны мозга (головные боли, головокружения, различные нарушения зрения)
 наличие жалоб со стороны вегетативной нервной системы (озноб, дрожь, потливость, чувство прилива крови к
голове, чувство нехватки воздуха и т.д.).

Гипертонические кризы подразделяют на:

 гипертонический криз с преобладанием нейровегетативного синдрома. Обычно такой криз начинается быстро,
возникает после стресса, психоэмоциональной нагрузки. У пациента появляются жалобы на пульсирующую
головную боль, головокружение, тошноту, реже бывает рвота. Это состояние сопровождается чувством страха и
ощущением нехватки воздуха. Пациент может быть возбужден, у него дрожь в руках, озноб, потливость. Такое
состояние длится недолго от 1 до 5 часов. Часто после криза бывает обильное мочеиспускание. Обычно такой
криз угрозы для жизни не представляет.
 водно-солевой гипертонический криз. Он обусловлен ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Это та
 система, которая в норме поддерживает постоянство внутренней среды организма человека, в этом случае
артериального давления. Появляются жалобы на сильную головную боль, постоянного характера, тошноту и
рвоту. Пациенты часто вялые, иногда они дезориентированы в пространстве и времени. Могут забыть какой
сегодня день, заблудиться в знакомой местности. Возможны различные нарушения зрения – двоение в глазах,
«мушки» и пятна перед глазами, выпадение участков зрения, может ухудшиться слух. Такое состояние может
продолжаться до нескольких суток.
 острая гипертоническая энцефалопатия. Это тяжелое состояние, вызванное значительным повышением
артериального давления. Происходит из-за нарушения при повышенном давлении нормального кровоснабжения
мозга. При этом состоянии возможна спутанность сознания, судороги, преходящие нарушения речи.
По классификации зарубежных авторов все кризы делятся на осложненные и неосложненные:

 Неосложненные кризы – без поражения «органов-мишеней». Такой криз все же представляет угрозу для жизни
пациента. Артериальное давление необходимо снизить в течение нескольких часов.
 Осложненные кризы – с поражением «органов-мишеней». Органы-мишени это те органы, которые в большей
или меньшей степени страдают при данном заболевании. При артериальной гипертензии это сердце, мозг,
сосуды, почки. Такие кризы представляют опасность для жизни больного и требуют немедленного в течение 1
часа снижения артериального давления. При длительном течении такого криза могут возникнуть осложнения со
стороны сердца (инфаркт миокарда, острая недостаточность левого желудочка, нестабильная стенокардия,
аритмии), сосудов (расслаивающая аневризма аорты, кровотечения), мозга (инсульт, транзиторная ишемическая
атака, острая гипертензивная энцефалопатия), почек (острая почечная недостаточность).

Неотложная помощь:
1) Нейровегетативная форма криза.
 Клофелин 0,01 % - 0,5 мл в 10 мл физ. р-ра в/в в течение 5-7 мин, или нифедипин 10-30 мг
сублингвально или пропранолол 20-40 мг сублингвально
 Обзидан 0,1% - 5 мл + дроперидол 0,25% - 1-2 мл в/в медленно
 При отсутствии эффекта: фуросемид 40-80 мг в/в
2) Отёчная форма
 Фуросемид 40-80 мг в/в
 Сочетание фуросемид 80 мг в/в +нифедипин 10-30 мг сублингвально или каптоприл по 12,5 мг через
каждые 30 мин в течение 2 часов
 При угрозе осложнения: 5% р-р пентамина 0,3-1 мл в/в медленно в 20 мл 5% глюкозы
3) Судорожная форма
 Фуросемид 80 мг в/в+20 мг 25% р-ра сульфата магния в/в медленно
 Дроперидол 0,25% - 1-2 мл в/в медленно в 20 мл 5 % р-ра глюкозы или диазепам 2 мл в/в медленно в 5 %
р-ре глюкозы
На госпитальном этапе:
 Мониторинг АД
 Натрия нитроприссид 1-4 мг/кг/мин
 Нитроглицерин 10 мг на 100 мл физ. р-ра в/в капельно
 Определение типа гемодинамики и подбор терапии

4. Симптоматическая артериальная гипертония: классификация, схема обследования при почечной артериальной

гипертонии.

Симптоматическая или вторичная артериальная гипертензия не является самостоятельным заболеванием, а сопровождает другое
заболевание и служит его симптомом.Симптоматические артериальные гипертензии составляют 5-7% от всех артериальных
гипертензий. Существует несколько форм вторичных артериальных гипертензий.

Реноваскулярная (почечная) гипертензия. Возникает при сужении почечной артерии, когда в почки поступает недостаточное
количество крови и почками синтезируются вещества, повышающие артериальное давление. Сужение почечной артерии
происходит при атеросклерозе брюшной части аорты, если перекрывается просвет почечной артерии, атеросклерозе самой
почечной артерии с образованием бляшек суживающих ее просвет, закупоркой артерии тромбом, сдавлении артерии опухолью
или гематомой, травмой, воспалением стенки почечной артерии.
Возможна врожденная дисплазия почечной артерии, когда одна или две артерии сужены уже с рождения. К возникновению
почечной гипертензии приводят также заболевания почек – пиелонефрит, гломерулонефрит, амилоидоз почек. Течение такой
артериальной гипертензии во многом зависит от основного заболевания, быстроты и степени закупорки почечной артерии.
Больные с реноваскулярной артериальной гипертензией часто чувствуют себя хорошо даже при очень высоких цифрах
артериального давления, не теряют работоспособности.
Почечная артериальная гипертензия обычно плохо поддается лечению антигипертензивными препаратами. При обследовании
больные могут жаловаться на боли в пояснице, после чего возникает повышение артериального давления. Иногда
прослушивается шум над почечной артерией при выслушивании живота. На рентгенограмме могут быть разные размеры почек.
При экскреторной и изотопной ренографии снижена выделительная функция одной из почек. Надежное доказательство
существовония у больного реноваскулярной гипертензии получают при аортографии и ренальной ангиографии (исследование
аорты и почечных артерий при помощи контрастных веществ).
Лечение почечной артериальной гипертензии заключается в лечении основного заболевания.

Эндокринная артериальная гипертензия. Развивается при заболеваниях эндокринной системы феохромоцитоме, первичном
гиперальдестеронизме, синдроме Иценко-Кушинга, гиперпаратиреозе (повышенной продукции гормонов паращитовидной
железы), гипертиреозе.
Феохромоцитома – опухоль мозгового (внутреннего) вещества надпочечников. Встречается редко, но вызывает тяжелую
артериальную гипертензию. Для феохромоцитомы характерны приступы повышения артериального давления или стабильное его
повышение. У больного могут быть жалобы на головную боль, потливость, учащенное сердцебиение, нарушение зрения. При
приеме резерпина у такого больного может случиться резкое повышение артериального давления. При обследовании у пациента
обнаруживают высокое содержание в крови адреналина и норадреналина. Диагностируют феохромоцитому при помощи
артериографии почечной артерии или компьютерной томографии. Лечение оперативное.
Синдром Иценко-Кушинга развивается в результате увеличения синтеза глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников.
Симптомы заболевания увеличение массы тела, лунообразное лицо, общая слабость, стрии (растяжки) на боковых поверхностях
тела. Диагностируют это заболевание при помощи исследования количества гормонов коры надпочечников в крови, ангиографии
или компьютерной томографии. Если синдром Иценко-Кушинга возникает при опухоли коры надпочечников, лечение
хирургическое.
Первичный альдестеронизм (синдром Конна) возникает в результате аденомы надпочечника. При этом в надпочечнике
производится большое количество альдостерона, гормона регулирующего работу почек. Проявляется повышением артериального
давления, головными болями, приступами слабости, онемениями различных участков тела, возникающими из-за снижения
количества калия в крови. Постепенно нарушается функция почек. Диагностируют первичный альдестеронизм при помощи
ультразвукового исследования и компьютерной томографии.
Гемодинамическая (механическая) артериальная гипертензия возникает при коарктации аорты, недостаточности аортального
клапана, незакрытом артериальном протоке, на поздних стадиях сердечной недостаточности. Чаще всего гемодинамическая
артериальная гипертензия возникает при коарктации аорты – врожденном сужении участка аорты. При этом в сосудах отходящих
от аорты выше места сужения артериальное давление резко повышено, а в сосудах отходящих ниже места сужения снижено. Для
диагностики важна большая разница между артериальным давлением на верхних и нижних конечностях. Окончательно диагноз
устанавливается при контрастном исследовании аорты.
Лечение при больших степенях стеноза аорты хирургическое.
Нейрогенная артериальная гипертензия возникает при заболеваниях нервной системы. К повышению артериального давления
приводят опухоли головного мозга, инсульты, травмы и повышение внутричерепного давления.
Лекарственная артериальная гипертензия возникает при приеме некоторых медикаментозных препаратов. Это могут быть
оральные контрацептивы, нестероидные противовоспалительные средства, эфедрин, стимуляторы нервной

Схема обследования больного с почечной артериальной гипертензией

Диагностика нефрогенной гипертензии включает в себя следующие этапы:
 Определение уровня ренина в периферической крови
 Одноразовая каптоприловая проба
 Общий анализ крови
 Общий анализ мочи
 Инструментальные методы диагностики нефрогенной гипертензии
 Ультразвуковое исследование почек и почечных артерий
 Радиоизотопная сцинтиграфия почек
 Ангиография в диагностике поражений почечных артерий
 Дифференциальная диагностика нефрогенной гипертензии
 Показания к консультации другими специалистами

Определение уровня ренина в периферической крови

Установлено, что уменьшение потребления и экскреции натрия ведёт к повышению уровня ренина. У человека уровень
ренина плазмы резко колеблется в течение суток, и поэтому его однократное измерение неинформативно. Кроме того,
практически все антигипертензивные лекарственные средства оказывают значительное влияние на уровень ренина крови.
Поэтому их необходимо отменять, по меньшей мере, за 2 нед. до исследования, что опасно для больных тяжёлой
гипертензией.

Одноразовая каптоприловая проба

После того как был создан первый экспериментальный ингибитор ангиотензина II, а затем и другие ингибиторы
ангиотензина II и АПФ, исследования показали, что под влиянием ингибиторов ангиотензина II при стенозе почечных
артерий повышается секреция ренина ишемизированной почкой. Положительный результат одноразовой пробы с
каптоприлом указывает на ренинзависимыи характер артериальной гипертензии, но не позволяет установить диагноз
вазоренальной гипертензии. Именно поэтому применение только одноразовой каптоприловой пробы для скрининга
вазоренальной гипертензии не достаточно.
Общий анализ крови

Редко возможен эритроцитоз вследствие избыточной продукции эритропоэтина поражённой почкой. При этом
отмечается изолированная стимуляция красного ростка костного мозга: ретикулоцитоз, чрезмерно большое число
эритроцитов, чрезмерно высокий, но соответствующий эритроцитозу уровень гемоглобина, хотя каждый отдельно
взятый эритроцит или ретикулоцит совершенно нормален.
Общий анализ мочи

Возможна небольшая протеинурия (до 1 г/сут), эритроцитурия, реже - незначительная лейкоцитурия.

Биохимический анализ крови. При отсутствии выраженной хронической почечной недостаточности изменения могут не
выявляться, а у больных с сопутствующими заболеваниями выявляются изменения характерные для этих заболеваний (у
больных с распространённым атеросклерозом - высокий уровень липопротеинов низкой и очень низкой плотности,
холестерина и т.д.).
Проба Реберга - всем больным с длительной и выраженной гипертонией любого происхождения, в том числе и с
подозрением на нефрогенную, для выявления хронической почечной недостаточности.
Суточная экскреция белка исследуется при необходимости дифференциальной диагностики с первичными
клубочковыми поражениями.
Определение альдостерона в периферической крови выполняется для исключения или подтверждения вторичного
гиперальдостеронизма одновременно с исследованием уровня ренина.
Холтеровское мониторирование артериального давления и ЭКГ показано для дифференциальной диагностики в сложных
и неоднозначных случаях.
Инструментальные методы диагностики нефрогенной гипертензии

Задача инструментальных методов исследования - найти поражение почечных сосудов и доказать асимметричный
характер нефропатии. Если поражение почек симметрично, то обычно это свидетельствует о паренхиматозной почечной
гипертензии вследствие разных нефропатии и первичного симметричного нефросклероза.
Эти методы исследования направлены на изучение строения почек, особенно их васкуляризации, и позволяют судить о
функции почек. К структурно-функциональным исследованиям относят экскреторную урографию. ультразвуковые
методы исследования, КТ и магнито-резонансную визуализацию мочевой системы.
Обзорная урография и экскреторная урография имеют несколько особенностей их выполнения. Экскреторную
урографию обычно выполняют в ходе агиографического исследования для оценки структурного и функционального
состояния почек На фоне явной декомпенсации хронической почечной недостаточности введение РКВ противопоказано
из-за их нефротоксичносги (опасность резкого обострения хронической почечной недостаточности). кроме того,
исследование на таком фоне малоинформативно.
Необходимо воздержаться от экскреторной урографии и при слишком высокой гипертензии и проводить ее только после
хотя бы временного снижения артериального давления любым короткодействующим препаратом (например,
клонидином).
Первый снимок выполняется немедленно после введения контраста, второй - через 3-5 минут, далее решения
принимаются согласно результатам, полученным на первых снимках.
Характерно запаздывание контрастирования почки с поражённой стороны, асимметрия почек, замедленное выделение
контрастного вещества на стороне поражения на ранних рентгенограммах, ранняя и стойкая нефрограмма,
гиперконцентрация контрастного вещества на поздних урограммах со стороны поражения, а при тяжёлом нефросклерозе
поражённая почка вообще может не контрастироваться.
Ультразвуковое исследование почек и почечных артерий

Ультразвуковая оценка размеров почек недостаточно чувствительна. Даже при выраженном стенозе почечной артерии
размеры почек остаются нормальными. Кроме того, ультразвуковое определение размеров почек в значительной мере
зависит от применяемого метода исследования. Поэтому сравнительные размеры почек оказались бесполезными для
скрининга стеноза почечных артерий при вазоренальной гипертензии.
УЗДГ и дуплексное сканирование (сочетание ультразвукового сканирования и допплерографии) - более эффективные
методы оценки почечных артерий. Стеноз артерии влияет на характер внутрисосудистого кровотока, увеличивая его
скорость в области поражения и создавая турбулентность в области постстенотического расширения. Поскольку
дуплексное УЗИ позволяет получить информацию о кровотоке, оно имеет большее значение в выявлении
гемодинамических нарушений в почечных артериях, чем в обнаружении стеноза почечных артерий.
Таким образом, УЗИ и допплер-УЗИ могут выявить признаки нарушения кровотока по поражённой почечной артерии,
признаки нефросклероза с поражённой стороны и возможную компенсаторную гипертрофию противоположной почки.
Внутрисосудистая ультразвуковая визуализация почечных артерий относится к стандартным методам изучения их
анатомических особенностей в клинике. В большинстве случаев она позволяет выявить вазоренальную гипертензию и
провести дифференциальную диагностику между двумя основными её причинами - атеросклерозом и фибромускулярной
дисплазией. Однако в связи с инвазивным характером метода его нельзя рассматривать как пригодный для целей
скрининга.
Радиоизотопная сцинтиграфия почек

Методы радиоизотопной диагностики нефрогенной (почечной) гипертензии определяют секреторную функцию

проксимальных канальцев, уродинамику ВМП, а также топографо-анатомические, функциональные и структурные
особенности почек. С этой целью используют динамическую нефросцинтиграфию с препаратом, транспорт которого
осуществится преимущественно путём секреции в проксимальных канальцах почек -131 I-гиппураном.
Ренография или динамическая нефросцинтиграфия могут выявить асимметрию ренографических кривых или
изображений почек. Однаков, вполне возможна ситуация, когда уменьшение диаметра почечной артерии полностью
компенсируется повышением артериального давления. В этом случае значимой асимметрии может и не быть. Тогда не
обойтись без пробы с каптоприлом. Для этого больному снижают артериальное давление каптоприлом (обычно 25-50 мг
единовременно), затем повторно выполняют изотопное исследование. Асимметрия кривых или изображений должна
появиться или усилит (значимым считается падение фильтрации с поражённой стороны более чем 10% от исходного
уровня). Это мероприятие доказывает два факта:
гипертензия является вазоренальной, так как есть значимое падение фильтрации с поражённой стороны в ответ на
падение системного артериального давления;
гипертензия является высокорениновой, что характерно для описываемого синдрома и в дальнейшем поможет в
назначении схемы терапии.
Однако не всегда вазоренальная гипертензия высокорениновая, иногда она бывает и при нормальном уровне ренина.
Так как основная задача изотопных методов исследования - подтверждение или опровержение симметричности
нефропатии, бессмысленно и экономически нецелесообразно выполнять их при единственной почке, когда все вопросы,
связанные с функцией почки, разрешаются нефрологическими лабораторными пробами.
Компьютерная томография и магнито-резонансная томография КТ позволяет оценить состояние сосудов брюшной
полости, в первую очередь аорты и её ветвей, и выявляет заболевания сосудов почек. Использование внутривенного
введения РКВ в минимальных количествах визуализирует стенки сосудов. Данные КТ хорошо коррелируют с
результатами ангиографии. Наиболее достоверна в плане выявления причин вазоренальной гипертензии МСКТ, которая
в настоящее время практически вытеснила почечную артериографию, выполняемую с этой же целью. Альтернативой
ангиографии в некоторых случаях может быть МРТ.
Ангиография в диагностике поражений почечных артерий

Наиболее надёжный метод исследования почечных артерий для диагностики вазоренальной гипертензии -
рентгеноконтрастное исследование. Ангиография определяет характер, степень и локализацию поражения почечных
сосудов.
Показания к ангиографии:

высокая стабильная или злокачественная артериальная гипертензия, резистентная к комбинированной

антигипертензивной терапии;
повышеное артериальное давление, обусловленное другими заболеваниями;
паренхиматозные болезни почек (диффузный гломерулонефрит или хронический пиелонефрит);
гормонпродуцирующие опухоли надпочечников;
коарктация аорты, особенно у больных молодого возраста;
генерализованные заболевания артерий (атеросклероз, фибромускулярная дисплазия, узелковый периартериит, артериит
аорты и её ветвей);
заболевания, характеризующиеся развитием тромбозов и эмболии артерий;
снижение секреторной функции почки по данным динамической нефросцинтиграфии.
Наличие признаков стеноза почечных артерий, выявленных на этапах предыдущего обследования, служит
дополнительным критерием целесообразности проведения ангиографии. Ангиография показана больным, потенциально
подлежащим восстановительным операциям на сосудах почки, и позволяет установить форму, объём и локализацию
поражения почечных сосудов. При этом в ходе исследования возможен забор крови раздельно из каждой почки для
последующего определения уровня ренина, что увеличивает достоверность анализа.
Отсутствие у больного с высокой стабильной артериальной гипертензии, рефрактерной к комплексной терапии, каких бы
то ни было жалоб не только не ставит под сомнение целесообразность ангиографии почечных артерий, но, напротив,
служит дополнительным доводом в пользу её проведения.
Противопоказания к проведению почечной ангиографии немногочисленны и большей частью не носят абсолютного
характера. Так, при непереносимости больным препаратов йода возможно применение нейодистых контрастных веществ.
Больным с почечной недостаточностью при наличии чётких показаний к ангиографическому исследованию вместо
традиционной ангиографии проводят артериальную дигитальную субтракционную ангиографию. Больным, страдающим
заболеваниями, сопровождающимися повышенной кровоточивостью, в период подготовки к исследованию проводят
специфическую гемостатическую терапию. Ангиографию также не стоит выполнять на фоне высокой гипертензии, так
как вероятность возникновения гематомы в месте пункции бедренной артерии во много раз увеличивается.
Абсолютными противопоказаниями являются декомпенсация хронической почечной недостаточности (возможность
развития острой почечной недостаточности), терминальная стадия почечной недостаточности и крайне тяжёлое общее
состояние больного.

5. Атеросклероз: этиология и патогенез, типы гиперлипидемии, лечение.

Атеросклероз — хроническое заболевание артерий эластического и мышечно-эластического типа, возникающее

вследствие нарушения липидного обмена и сопровождающееся отложением холестерина и некоторых фракций
липопротеидов в интиме сосудов.
Атеросклероз преимущественно затрагивает определенные области артерий. Неламинарный, или турбулентный,
кровоток (например, в местах разветвления артериального дерева) приводит к эндотелиальнои дисфункции и подавляет
эндотелиальное образование оксида азота, мощного вазодилататора и противовоспалительного фактора. Такой кровоток
также стимулирует эндотелиальные клетки к производству молекул адгезии, которые привлекают и связывают клетки
воспаления. Факторы риска атеросклероза (такие как дислипидемия, сахарный диабет, курение, артериальная
гипертензия), окислительные стрессорные факторы (например, супероксидные радикалы), ангиотензин II и системная
инфекция также ингибируют выделение оксида азота и стимулируют образование молекул адгезии, провоспалительных
цитокинов, белков гемотаксиса и сосудосуживающих веществ; более точные механизмы неизвестны. В результате
происходит закрепление в эндотелии моноцитов и Т-клеток, перемещение этих клеток в субэндотелиальное
пространство, инициирование и закрепление местного сосудистого воспалительного ответа. Моноциты в субэндотелии
превращаются в макрофаги. Липиды крови, особенно липопротеины низкой плотности (ЛПНП) и очень низкой
плотности (ЛПОНП), также связываются с эндотелиальными клетками и окисляются в субэндотелиальном пространстве.
Окисленные липиды и преобразованные макрофаги превращаются в заполненные липидами пенистые клетки, что
является типичным ранним атеросклеротическим изменением (так называемые жирные полоски). Деградация мембран
эритроцитов, которая происходит вследствие разрыва vasa vasorum и кровоизлияний внутрь бляшки, может быть важным
дополнительным источником липидов в пределах бляшек.
Макрофаги выделяют провоспалительные цитокины, вызывающие миграцию гладкомышечных клеток из средней
сосудистой оболочки, что далее привлекает и стимулирует рост макрофагов. Различные факторы стимулируют
пролиферацию гладкомышечных клеток и увеличивают образование плотного внеклеточного матрикса. В результате
образуется субэндотелиальная фиброзная бляшка с фиброзной покрышкой, состоящей из гладкомышечных клеток
интимы, окруженных соединительной тканью и внутриклеточными и внеклеточными липидами. Процесс, подобный
формированию костной ткани, приводит к кальцификации внугри бляшки.
Атеросклеротические бляшки могут быть стабильными или нестабильными. Стабильные бляшки регрессируют,
остаются стабильными или медленно растут более чем несколько десятилетий, пока не вызывают стенозирования или не
становятся препятствием. Нестабильные бляшки склонны к непосредственному эрозированию, растрескиванию или
разрыву, вызывая острый тромбоз, окклюзию и инфаркт значительно раньше, чем стеноз. Большинство клинических
событий бывает результатом нестабильных бляшек, которые не дают существенных изменений на ангиограмме; таким
образом, стабилизация атеросклеротических бляшек может быть способом уменьшения заболеваемости и смертности.
Упругость фиброзной крышки и ее устойчивость к повреждению зависят от равновесия процессов образования коллагена
и его расщепления. Разрыв бляшки происходит в результате секреции металлопротеаз, катепсинов и коллагеназ
активированными макрофагами в бляшке. Эти ферменты лизируют фиброзную крышку, особенно по краям, вызывая
истончение капсулы и в конечном счете разрыв. Т-клетки в бляшке вносят свой вклад, секретируя цитокины. Последние
ингибируют в гладкомышечных клетках синтез и отложение коллагена, который обычно укрепляет бляшку.
После разрыва бляшки ее содержимое попадает в циркулирующую кровь и запускает процесс образования тромба;
макрофаги также стимулируют тромбообразование вследствие выработки тканевого фактора, который способствует
образованию тромбина in vivo. В последующем события могут развиваться по одному из пяти сценариев:
организация тромба и его встраивание в бляшку, что приводит к изменению структуры ее поверхности и быстрому росту;
быстрый рост тромба до полной окклюзии кровеносного сосуда, что приводит к острой ишемии соответствующего
органа;
развитие эмболии тромбом или его частями;
заполнение бляшки кровью, увеличение ее в размере с быстрой окклюзией сосуда;
развитие эмболии содержимым бляшки (отличным от тромботических масс), приводящей к окклюзии более дистальных
сосудов.
Стабильность бляшки зависит от многих факторов, включая ее состав (соотношение содержания липидов,
воспалительных клеток, гладкомышечных клеток, соединительной ткани и тромба), напряжение стенки (растяжение
покрышки), величину, локацию ядра и расположение бляшки относительно линейного потока крови. Кровоизлияния
внутрь бляшки могут играть важную роль в превращении стабильной бляшки в нестабильную. В венечных артериях
нестабильные бляшки имеют высокое содержание макрофагов, большое липидное ядро и тонкую фиброзную капсулу;
они сужают просвет сосуда менее чем на 50 % и имеют тенденцию разрываться внезапно. Нестабильные бляшки в
сонных артериях имеют тот же состав, но обычно вызывают проблемы из-за развития выраженного стеноза и окклюзии,
без разрыва. Атеросклеротические бляшки низкого риска имеют более толстую капсулу и содержат меньше липидов; они
часто сужают просвет сосуда более чем на 50 % и приводят к развитию стабильной стенокардии напряжения.
Кроме анатомических особенностей самой бляшки, клинические последствия ее разрыва зависят от баланса
прокоагулянтной и антикоагулянтной активности крови, а также от вероятности развития аритмии.
Согласно классификации гиперлипопротеинемий за D. Fredrickson (1970): фенотип І характеризуется изолированным
повышением ХМ. ХС и ТГ могут быть умеренно повышены. Этот фенотип ГЛП встречается редко и обычно не
ассоциируется с развитием атеросклероза. Однако ремнанты, которые создаются в процессе гидролиза ХМ, могут быть
атерогенными.

Для фенотипа II a характерно повышение концентрации ХС ЛПНП и ХС, уровень ТГ – в пределах нормы. Этот фенотип
довольно распространен в популяции и тесно связан с развитием коронарного атеросклероза. При наследственных
нарушениях липидного обмена IIa фенотип диагностируется у больных с семейной и полигенной гиперхолестеринемией.

При фенотипе II b повышенные концентрации ХС ЛПНП и ХС ЛПОНП. У лиц с фенотипом II b имеет место
комбинированная ГЛП,в связи с повышенной концентрацией ХС и ТГ. Это распространенный и атерогенный тип. В
случае первичной ГЛП, фенотип II b наблюдается чаще у больных с семейной комбинированной ГЛП. Нередко
комбинированная ГЛП является проявлением вторичных нарушений липидного обмена.
Фенотип ІІІ проявляется повышением ЛППП и, как следствие, ХС и ТГ. Это довольно редкий вид нарушений липидного
обмена, он часто ассоциируется с фенотипом Е2 / 2 апобилка Е, при котором рецепторы печени хуже, чем при других
фенотипах апоЕ, связывают ЛППП. Фенотип ІІІ обычно обнаруживают при метаболических нарушениях, в частности у
больных с метаболическим синдромом и сахарным диабетом. При подозрении фенотипа ІІІ существенной помощью в
диагностике является электрофорез сыворотки крови в агарозном геле. На электрофореграмме появляется характерная
широкая бета-полоса, свидетельствующая о высоком содержании в крови ЛППП. У носителей фенотипа III,
предоставляющие вышеуказанные нарушения, регистрируют высокий риск развития атеросклероза.

Для фенотипа ІV характерна повышенная концентрация ЛПОНП и гипертриглицеридемия. Это распространенный тип
дислипидемий, его обнаруживают у 40% больных с нарушениями липидного обмена. Фенотип ІV может быть
свидетельством семейной гипертриглицеридемии, а также частым проявлением вторичных нарушений липидного
обмена. В комбинации с низкой концентрацией ХС ЛПВП этот фенотип характеризуется высокой атерогенностю.

Фенотип V наблюдается редко. Он характеризуется одновременным повышением концентрации ХМ и ЛПОНП, а также

гипертриглицеридемии и умеренным увеличением содержания ХС. Обычно нет четкой связи между V фенотипом и
развитием атеросклероза. Однако явная гипертриглицеридемия, которую можно наблюдать у лиц с этим фенотипом,
опасна из-за развития острого панкреатита.
Немедикаментозные методы коррекции гиперлипидемии[править]
Для достижения адекватного эффекта продолжительность такого лечения должна быть не менее 6 месяцев. В схеме
терапии ключевыми являются следующие моменты (см. Факторы риска):
отказ от курения
отказ от алкоголя
отказ от жареной пищи
отказ от жирной животной пищи
отказ от красного мяса (говядина, свинина, баранина)
антиатеросклеротическая диета — например, «средиземноморская»: масло, богатое полиненасыщенными жирными
кислотами (Омега-3): льняное, рапсовое или оливковое. Из алкоголя только столовое вино до 150 мл в день (но лучше
полностью отказаться от алкоголя, т.к. он является фактором риска возникновения инсульта). Отказ от хлеба из муки
высших сортов, употребление хлеба из муки грубого помола без дрожжей (на хмелевой или изюмной закваске), ни дня
без фруктов и овощей, больше оранжевых плодов, больше зелени, больше рыбы, меньше мяса (лучше домашняя птица,
рыба).
активный образ жизни — регулярные дозированные физические нагрузки.
поддержание психологического и физического комфорта
снижение массы тела.

Медикаментозную терапию ДЛП следует начинать у лиц с высоким и очень высоким риском смертельного исхода от
ССЗ одновременно с немедикаментозными мерами профилактики.
У больных с умеренным и низким риском можно ограничиться назначением немедикаментозной терапии с
последующими визитами пациента 1 раз в год. Однако при отсутствии эффекта от немедикаментозной терапии для
достижения целевых уровней липидов
необходимо рассмотреть возможность назначения медикаментозных липид-коррегирующих средств.
К медикаментозным средствам, влияющим на липидный обмен, относятся:

— ингибиторы ГМГ-КоАредуктазы(статины);
Все статины являются ингибиторами ГМГ-КоА редуктазы, основного фермента ранней стадии синтеза ХС. В результате
развивающегося дефицита внутриклеточного ХС, печеночная клетка увеличивает количество спе цифических рецепторов
на своей мембране, которые связывают ХС ЛНП и таким образом снижаю его концентрацию в крови. Наряду с
гиполипидемическим действием, статины обладают плейотропными (нелипидными) эффектами, которые реализуются в
улучшении функции эндотелия, подавлении воспаления в сосудистой стенке, снижении агрегации тромбоцитов и
пролиферативной активности ГМК, ряде других свойств, механизм которых недостаточно изучен. Назначение и
дозировка. Как правило, статины назначают однократно, обычно перед сном, ввиду того что синтез ХС наиболее
интенсивно происходит в ночное время. Аторвастатин, розувастатин можно применять в любое время суток. Однако при
назначении высокой дозы ее можно разбить на два приема (утро и вечер). Все статины производятся и применяются в
таблетированной форме.

— ингибитор абсорбции ХС в кишечнике (эзетимиб);

После приема per os эзетимиб подвергается в стенке кишечника быстрой глюкуронизации и в виде глюкуронида
начинает циркулировать по энтеропеченочному пути. Период полужизни эзетимиба в плазме крови достигает 22 часов,
поэтому препарат вполне достаточно назначать один раз в сутки. Основным местом действия эзетимиба и его
глюкуронида является ворсинчатый эпителий тонкого кишечника. Ингибирование эзетимибом абсорбции ХС вызывает
снижение содержания ХС в гепацитах, что усиливает процесс внутриклеточного синтеза ХС, повышает число рецепторов
к ХС Л НП на поверхности мембран печеночных клеток. Эзетимиб не влияет на абсорбцию ЖК, ТГ и жирорастворимых
витаминов. Предварительные исследования, проведенные за рубежом и в РФ, показывают, что при монотерапии
эзетимиб в дозе 10 мг/сут. снижает уровень ХС Л НП на 17-19%, повышает содержание ХС ЛВП на ~ 1,5%. Однако,
основная сфера применения эзетимиба — комбинированная терапия с невысокими дозами различных статинов.
Клинические исследования, проведенные в т.ч. в России (Исследование Двух Столиц), показали, что добавление 10
мг/сут. эзетимиба к любому из статинов в любой дозе дает дополнительное снижение уровня ХС ЛНП на 25-30% по
сравнению с монотерапией статинами. Терапия симвастатином в дозе 10 мг/сут. в комбинации с эзетимибом в дозе 10
мг/сут. позволяет снизить содержание ХС ЛНП так же, как монотерапия симвастатином в дозе 80 мг/сут. Эзетимиб
назначается в таблетках в дозе 10 мг/сут. один раз вне зависимости от приема пищи и времени суток. Монотерапия
эзетимибом используется редко ввиду низкой эффективности в снижении ХС и ТГ. Эзетимиб рекомендуется
комбинировать со статина-ми, которые назначают в подобных случаях в начальных дозах (10-20 мг/сут.). Препараты
можно назначать одновременно или порознь.

— СЖК (ионно-обменные смолы);

СЖК, являясь сложными полимерными соединениями, связывают желчные кислоты, содержащие ХС, в просвете тонкого
кишечника и усиливают их экскрецию с фекалиями. В результате уменьшения всасываемости желчных кислот в
печеночных клетках развивается дефицит ХС, для компенсации которого увеличивается количество мембранных
рецепторов к ЛНП, обеспечивающих дополнительный клиренс ХС ЛНП из плазмы крови. СЖК назначают больным с IIа
типом ГЛП. Представителями смол являются холестирамин, колестипол и колесевелам.Холестирамин назначают в дозе
8-24 г/сут., колестипол — в дозе 5-30 г/сут. в виде порошка, который растворяют в жидкости (чай, кисель), колесевелам
— в дозе 3,750 мг/ сут. в виде таблеток (в одной таблетке содержится 625 мг). СЖК снижают уровень ОХС и ХС ЛНП на
15-30% и повышают концентрацию ХС ЛВП на 5%. Они противопоказаны при III и IV типах ГЛП, в виду того, что
повышают уровень ТГ.

— производные фиброевой кислоты (фибраты);

Фибраты являются агонистами подкласса ядерных рецепторов — PPARs-α, внутриклеточных компонентов, содержащих
набор ферментов, активация которых интенсифицирует процессы в ядре клетки, регулирующие синтез апобелков,
окисление ЖК. Реализация этих механизмов активизирует постгепариновую и печеночные липопротеидлипазы,
ферменты, регулирующие гидролиз ХМ, ЛОНП, ЛПП. Терапия фибратами сопровождается достоверным повышением
концентрации ХС ЛВП вследствие усиления синтеза апо A-I Фибраты снижают содержание ΤΓ на 30-50%, ХСЛНП на
10-15% и повышают уровень ХС ЛВП на 10-20%. Следовательно, основные показания для назначения фибратов —
изолированная ГТГ (ГЛП IV типа) в сочетании с низким уровнем ХС ЛВП. Если у больного уровень ТГ > 5,6 ммоль/л
(500 мг/дл), то у него существует реальная опасность развития острого панкреатита, и первоочередная задача врача
заключается в его предупреждении. Фибраты в такой ситуации наряду с НК, являются препаратами выбора.

— НК (ниацин);
НК снижает синтез ЛОНΠ в печени и частично блокирует высвобождение ЖК из жировой ткани. НК назначают в дозе
2-4 г/сут. (в 2-3 приема), что ведет к снижению уровня ХС ЛНП на 10-20%, ТГ на 20-30%, повышению концентрации ХС
ЛВП на 15-20%.

— ω-3 ПНЖК.

6. Ишемическая болезнь сердца: классификация, факторы риска, диагностика коронарной недостаточности.

Ишемическая болезнь сердца представляет собой обусловленное расстройством коронарного кровообращения поражение миокарда,
возникающее в результате нарушения равновесия между коронарным кровотоком и метаболическими потребностями сердечной
мышцы.

Используется классификация ИБС по клиническим формам, каждая из которых имеет самостоятельное значение ввиду
особенностей клинических проявлений, прогноза и тактики лечения. Она рекомендована в 1979 году группой экспертов ВОЗ.

1. Внезапная коронарная смерть (первичная остановка сердца).

a. Внезапная коронарная смерть с успешной реанимацией
b. Внезапная коронарная смерть (летальный исход)
2. Стенокардия
a. Стабильная стенокардия напряжения (с указанием функционального класса).
b. Коронарный синдром Х
c. Вазоспастическая стенокардия
d. Нестабильная стенокардия
 прогрессирующая стенокардия
 впервые возникшая стенокардия
 ранняя постинфарктная стенокардия
3. Инфаркт миокарда
4. Кардиосклероз
 5. Безболевая форма ИБС

Недопустимо формулировать диагноз ИБС без расшифровки формы, поскольку в таком общем виде он не даёт реальной
информации о характере заболевания. В правильно сформулированном диагнозе конкретная клиническая форма заболевания
следует за диагнозом ИБС через двоеточие, например: «ИБС: впервые возникшая стенокардия напряжения»; при этом клиническая
форма указывается в обозначении, предусмотренном классификацией данной формы.

Также на сегодняшний день существует более современная классификация. Это — классификация ИБС ВОЗ с дополнениями
ВКНЦ, 1984 год.

1. Внезапная коронарная смерть (первичная остановка сердца)

a. Внезапная коронарная смерть с успешной реанимацией
b. Внезапная коронарная смерть (летальный исход)
2. Стенокардия
a. Стенокардия напряжения
b. Впервые возникшая стенокардия напряжения
c. Стабильная стенокардия напряжения с указанием функционального класса
d. Нестабильная стенокардия (в настоящее время классифицируется по Браунвальду)
e. Вазоспастическая стенокардия
3. Инфаркт миокарда
4. Постинфарктный кардиосклероз
5. Нарушения сердечного ритма
6. Сердечная недостаточность

В настоящее время для определения степени тяжести нестабильной стенокардии используют классификацию Браунвальда,
разработанную в конце 80 годов.

Для классификации множества факторов риска, связанных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, в

эпидемиологических исследованиях предлагаются различные модели. Как вариант, показатели риска можно
классифицировать следующим образом.
1. Биологические детерминанты или факторы:
 пожилой возраст;
 мужской пол;
 генетические факторы, способствующие возникновению дислипидемии, гипертензии, толерантности к глюкозе,
сахарному диабету и ожирению.
2. Анатомические, физиологические и метаболические (биохимические) особенности:
 дислипидемия;
 артериальная гипертензия (АГ);
 ожирение и характер распределения жира в организме;
 сахарный диабет;
3. Поведенческие (бихевиоральные) факторы:
 пищевые привычки;
 курение;
 двигательная активность;
 потребление алкоголя;
 поведение, способствующее возникновению заболеваний коронарных артерий.
Вероятность развития коронарной болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний увеличивается
синергически при увеличении числа и «мощности» этих факторов риска.

Диагностика

Клинические симптомы

При ИБС наиболее часто встречаются жалобы на:

 Связанную с физической нагрузкой либо стрессами загрудинную боль;

 Сильную одышку;
 Признаки сердечной недостаточности (начинающиеся с нижних конечностей отёки, вынужденной положение
сидя);
 Перебои в работе сердца;
 Слабость;
 Ощущение нарушения сердечного ритма.
  Анамнез

Из данных анамнеза существенное значение имеет продолжительность и характер болевых ощущений, аритмии или
одышки, их взаимосвязь с физической нагрузкой, степень физической нагрузки, которую пациент выдерживает без
возникновения приступа, действенность различных лекарственных средств во время приступа (например, эффективность
нитроглицерина). Очень важно выяснить наличие факторов риска.

Физикальное исследование

При проведении данного исследования могут быть выявлены признаки сердечной недостаточности (крепитация и
влажные хрипы в нижних отделах лёгких, гепатомегалия «сердечные» отёки). Характерных именно для ИБС
объективных симптомов, которые могли бы быть выявлены без проведения инструментального либо лабораторного
обследования, не существует. При любом подозрении на ИБС требуется выполнение ЭКГ.

Электрокардиография

ЭКГ является непрямым методом исследования, которые не даёт данных о количестве погибших клеток миокарда,
однако позволяет оценить некоторые его функции. При диагностике большей части патологических состояний миокарда
(гипертрофия, кардиомиопатия и некоторые иные заболевания), электрокардиография выполняет вспомогательную
функцию.

Некоторые признаки острого инфаркта миокарда

Характерным признаком для трансмурального инфаркта миокарда является присутствие в ЭКГ патологического зубца Q.
в I отведении:
 Наличие патологического зубца Q (>0.03c, амплитуда более чем треть амплитуды зубца R);
 Наличие отрицательного зубца T.
 Во II отведении наличествует патологический зубец Q (>0.03c, амплитуда более чем четверть амплитуды зубца
R).
 В III отведении наличествует патологический зубец Q (>0.03c, амплитуда более чем половина амплитуды зубца
R).
 В отведениях V1,V2 и V.3 наличествует зубец QR либо QS, а зубец Т при этом отрицательный.
 В отведениях V4,V5 иV6 наличествует патологический зубец Q (>0.04с), а зубец Т при этом отрицательный.
Зубец Т даёт возможность определять стадию процесса в динамика. Например, во II отведении:
 Резко положителен в острейшей стадии инфаркта («кошачья спинка», кривая Парди);
 Отрицателен в острой стадии (как правило, с меньшей амплитудой);
 Поднимается к изолинии в стадию рубцевания и подострую стадию, однако в большинстве случаев (если
наличествует крупноочаговый инфаркт) не достигает её).
 Признаком рубца в ткани миокарда является слабо выраженный отрицательный зубец Т и патологический зубец
Q.

Полученные в ходе ЭКГ данные являются объективным инструментальным критерием, позволяющим определить
наличие инфаркта миокарда, давность и локализацию повреждения.

Эхокардиография

Суть данного метода состоит в облучении тканей ультразвуковыми импульсами фиксированной частоты и последующем
приёме отражённого сигнала. Основываясь на величине отражения, формируется картина плотности пройденных
импульсом тканей. Современные аппараты обеспечивают вывод графической информации в реальном времени, помимо
этого существует возможность оценить кровоток за счёт эффекта Доплера.

При ИБС эхокардиография даёт возможность оценить состояние миокарда, а также сохранность и сократительную
активность клапанного аппарата сердца.

Лабораторные показатели

Ишемическая болезнь сердца является объединением нескольких заболеваний с различными биохимическими

процессами. Могут иметь место нижеследующие изменения:

Характерные для инфаркта миокарда изменения. Для данной формы заболевания характерна увеличенная концентрация
специфических белков (таких как тропонин, креатинфософокиназа, аминотрансферазы, миоглобин,
лактатдигедрогеназа). Все белки содержатся исключительно внутри клетки. При имеющем место в результате некроза
массовом разрушении клеток, данные белки попадают в кровоток и определяются в ходе лабораторных исследований. На
текущий момент значительная часть российских медицинских учреждений не располагает необходимым для
определения уровня тропонинов оборудованием, поэтому данный анализ пациенты в большинстве случаев проводят в
частных центрах.
Неспецифическая реакция на повреждения миокарда. Включает нейтрофильный лейкоцитоз (3-7 суток) как
воспалительный процесс, проявляющийся в ответ на некротические изменения, увеличение СОЭ (7-14 суток) как
отражение изменений в соотношении количества между различными фракциями белков (происходят также в основном
из-за развития воспаления) и увеличение уровня АЛТ АСТ – неспецифических маркеров цитолиза.
Характерные для атеросклероза изменения. При диагностике атеросклероза следует учитывать данные о показателях
концентрации триглицеридов, холестерин липопротеидов высокой и низкой плотности, общем холестерине,
концентрации аполипротеинов А1 и B, а также индекс атерогенности.
Функциональные пробы

Как правило, функциональные пробы являются различными видами физической нагрузки, которая сопровождается
регистрацией относящихся к работе сердца параметров (обычно ЭКГ). Целью проведения таких проб является
определение паталогии на ранних стадиях развития, когда в состоянии покоя характерные изменения ещё не
развиваются, а при нагрузке человек испытывает беспокойство. Нагрузочные пробы используются для проведения
дифференциального диагноза и выяснения толерантности к физической нагрузке.

Данная нагрузка может быть дана разными способами:

Беговая дорожка;
Велотренажер;
Степ-тест;
Подъём по лестнице;
Ходьба на определённую дистанцию.
Основным недостатком функциональных проб является их низкая информативность при выраженных нарушениях в
миокарде (ввиду невозможности выполнения пациентами объёма физической нагрузки, необходимого для получения
достоверных результатов).

Прочие инструментальные методы диагностики

Ангиография и КТ-ангиография коронарных артерий

Ангиография и КТ-ангиография представляют собой способы проведения диагностики, при которых

рентгеноконтрастное вещество вводится в сосудистое русло. На фоне этого проводится серия КТ-сканов либо
рентгеновских снимков, что позволяет контрастрировать сосуды миокарда и, как следствие, определить их
проходимость, степень окклюзии и сохранность просвета.

Такие способы, как правило, используются при решении вопроса о необходимости и целесообразности хирургического
вмешательства. Указанные исследования не являются стопроцентно безопасными, возможно развитие аллергических
реакций и тяжелых (вплоть до анафилаксии) осложнений.

Внутрипищеводная электрокардиография

Применяется в качестве дополнительного метода, которые позволяет оценить отсутствие или наличие дополнительных
очагов возбуждения, которые не регистрируются в стандартных отведениях.

Суть методики состоит во введении в полость пищевода активного электрода. Способ даёт возможность детально
оценить электрическую активность атриовентрикулярного соединения и предсердий.

Холтеровское мониторирование

Является методом регистрации ЭКГ в течение суток, используется для выявления нарушений в работе сердца, которые
возникают периодически. Даёт возможность соотнести клинику с полученными данными.

Запись ЭКГ ведётся посредством применения холтеровского монитора – специального портативного аппарата, который
пациент в течение суток носит на поясе либо на ремне через плечо. В ходе исследования пациент ведёт обычный образ
жизни, отмечая в дневнике точное время и обстоятельства возникновения проблем в работе сердца. По окончанию
мониторирования данные передаются на компьютер, где проходят обработку. Некоторые мониторы имеют возможность
непосредственной распечатки данных исследования на ленту кардиографа.

7. Стенокардия: классификация, клиника, диагностика, лечение.

Стенокардия — это клинический синдром, проявляющийся чувством дискомфорта или болью в грудной клетке
сжимающего, давящего характера, которая локализуется чаще всего за грудиной и может иррадиировать в левую руку,
шею, нижнюю челюсть, эпигастральную область.
Два последних десятилетия в кардиологической практике широко применяется классификация ИБС, предложенная ВОЗ
в 1979 году и адаптированная ВКНЦ АМН в 1983-м:

1. Стенокардия напряжения;
2. Впервые возникшая стенокардия;
3. Стабильная стенокардия (обязательно указание функционального класса):
 Класс I – латентная. Стенокардия возникает только при интенсивных и продолжительных физических
нагрузках;
 Класс II – легкая степень. Приступы возникают при подъёме по лестнице, в гору, на холодном ветру, в
морозную погоду, при ходьбе на расстояния больше двух километров и подъёме более чем на один этаж;
 Класс III – средней тяжести. Приступы возникают при ходьбе на расстояния более 1-го километра и
подъёме на один этаж. Изредка наличествуют приступы в состоянии покоя;
 Класс IV – тяжелая. Неспособность к выполнению любой физической нагрузки, приступы регулярно
возникают в состоянии покоя.
4. Прогрессирующая стенокардия (нестабильная);
5. Спонтанная (вариантная, вазоспастическая) стенокардия.
Классификация прогрессирующей стенокардии по остроте возникновения

 Класс I. Тяжелая или прогрессирующая стенокардия напряжения началась недавно, анамнез обострения
ишемической болезни сердца менее чем 2 месяца;
 Класс II. Стенокардия напряжения и покоя подострая. Пациенты имели ангинозные приступы в течение
предшествующего месяца, но не позднее, чем за 48 часов;
 Класс III. Острая стенокардия покоя. У пациентов наблюдались ангинозные приступы в состоянии покоя в
течение последних 48-и часов.
Классификация нестабильной стенокардии в зависимости от условий её возникновения

 Класс А. Вторичная нестабильная стенокардия. Развитие нестабильной стенокардии происходит под влиянием
факторов, которые усугубляют ишемию (лихорадка, анемия, гипотензия, инфекция, тахиаритмия,
неконтролируемая гипертензия, дыхательная недостаточность, тиреотоксикоз);
 Класс В. Первичная нестабильная стенокардия, развивается без влияния вышеперечисленных факторов;
 Класс С. Ранняя постинфарктная НС. Развивается в течение двух недель после обширного инфаркта миокарда.
Большинство пациентов со стенокардией ощущают дискомфорт или боль в области груди. Дискомфорт обычно
давящего, сжимающего, жгучего характера. Нередко такие пациенты, пытаясь описать область дискомфорта,
прикладывают сжатый кулак или открытую ладонь к грудной клетке. Часто боль иррадиирует («отдаёт») в левое плечо и
внутреннюю поверхность левой руки, шею; реже — в челюсть, зубы с левой стороны, правое плечо или руку,
межлопаточную область спины, а также в эпигастральную область, что может сопровождаться диспептическими
расстройствами (изжога, тошнота, колики). Исключительно редко боль может быть локализована только в
эпигастральной области или даже в области головы, что очень затрудняет диагностику.
Приступы стенокардии обычно возникают при физической нагрузке, сильном эмоциональном возбуждении, после
приёма избыточного количества пищи, пребывания в условиях низких температур или при повышении артериального
давления. В таких ситуациях сердечной мышце требуется больше кислорода, чем она может получить через суженные
коронарные артерии. В отсутствие стеноза коронарных артерий, их спазма или тромбоза, боли в грудной клетке,
имеющие отношение к физической нагрузке или иным обстоятельствам, приводящим к повышению потребности
сердечной мышцы в кислороде, могут возникать у пациентов с выраженной гипертрофией левого желудочка, вызванной
стенозом аортального клапана, гипертрофической кардиомиопатией, а также аортальной регургитацией или
дилатационной кардиомиопатией.
Приступ стенокардии обычно продолжается от 1 до 15 минут. Он исчезает при прекращении нагрузки или приёме
нитратов короткого действия (например, нитроглицерина под язык).
Диагностика
Лабораторные тесты помогают установить возможную причину ишемии миокарда.
Клинический анализ крови. Изменения результатов клинического анализа крови (снижения уровня гемоглобина, сдвиги
лейкоцитарной формулы и др.) позволяют выявить сопутствующие заболевания (анемию, эритремию, лейкоз и др.),
провоцирующие ишемию миокарда.
Определение биохимических маркёров повреждения миокарда. При наличии клинических проявлений нестабильности,
необходимо определить уровень тропонина или МВ-фракции креатинфосфокиназы в крови. Повышении уровня этих
показателей указывает на наличие острого коронарного синдрома, а не стабильной стенокардии.
Биохимический анализ крови. Всем больным стенокардией необходимо исследовать липидный профиль (показатели
общего холестерина, ЛПВП, ЛПНП и уровень триглицеридов) для оценки сердечно-сосудистого риска и необходимости
коррекции. Также определяют уровень креатинина для оценки функции почек.
Оценка гликемии. Для выявления сахарного диабета как сопутствующей патологии при стенокардии оценивают уровень
глюкозы натощак или проводят тест толерантности к глюкозе.
При наличии клинических признаков дисфункции щитовидной железы определяют уровень гормонов щитовидной
железы в крови.
Инструментальные методы.
ЭКГ в покое. Всем пациентам с подозрением на стенокардию необходимо зарегистрировать ЭКГ в состоянии покоя в 12
стандартных отведениях. Хотя результаты этого метода соответствуют норме примерно в 50 % случаев наблюдения
больных стенокардией, могут быть выявлены признаки коронарной болезни сердца (например, перенесённый инфаркт
миокарда в анамнезе или нарушения реполяризации), а также другие изменения (гипертрофия левого желудочка,
различные аритмии). Это позволяет определить дальнейший план обследования и лечения. ЭКГ может оказаться более
информативной, если её регистрируют во время приступа стенокардии (обычно при стационарном наблюдении).
ЭКГ с физической нагрузкой. Применяют тредмил-тест или велоэргометрию с ЭКГ-мониторингом в 12 стандартных
отведениях. Основной диагностический критерий изменения ЭКГ во время таких проб: горизонтальная или
косонисходящая депрессия ST ≥0,1 мВ, сохраняющиеся по меньшей мере 0,06-0,08 с после точки J, в одном или
нескольких отведениях ЭКГ. Применение нагрузочных тестов ограничено у пациентов с исходно изменённой ЭКГ
(например, при блокаде левой ножки пучка Гиса, аритмиях или WPW-синдроме), так как сложно правильно толковать
изменения сегмента ST.
Суточное амбулаторное мониторирование ЭКГ. Данный метод уступает в информативности стресс-тестам, но позволяет
выявить ишемию миокарда во время обычной повседневной деятельности у 10-15 % больных стабильной стенокардией,
у которых не возникает депрессия сегмента ST во время стресс-тестов. Особенно ценен этот метод для диагностики
вазоспастической стенокардии.
Эхокардиография в покое — позволяет обнаружить или исключить другие расстройства (например, клапанные пороки
сердца или гипертрофическая кардиомиопатия) как причины возникновения симптомов, а также оценить функцию
желудочков, размеры полостей сердца и т. д.
Сцинтиграфия с физической или фармакологической нагрузкой проводят изотопами таллия-201, технеция-99 сестамиби
или тетрофосмин в сочетании с физической нагрузкой. Если пациенты не могут выполнить физическую нагрузку,
применяют сцинтиграфию в сочетании с фармакологическими пробами (введение добутамина, дипиридамола или
аденозина).
Стресс-эхокардиография. Имеет как преимущества, так и недостатки по сравнению со сцинтиграфией миокарда и
является альтернативой последнему. Проводят эхокардиографию в сочетании с фармакологической или физической
нагрузкой.
Коронарография
С учётом возможных осложнений данной инвазивной процедуры и высокой стоимости, коронарография показана в
следующих случаях:
 у пациентов, которые имеют высокую вероятность необходимости проведения реваскуляризации миокарда;
 у пациентов, перенесших остановку сердца, или с опасными для жизни желудочковыми аритмиями;
 если диагноз не подтверждён с помощью неинвазивных методов.
Лечение стенокардии преследует две основные цели.
Первая — улучшить прогноз и предупредить возникновение ИМ и ВС, и, соответственно, увеличить продолжительность
жизни.
Вторая — уменьшить частоту и снизить интенсивность приступов стенокардии и, таким образом, улучшить КЖ
пациента. Поэтому, если различные терапевтические стратегии равно эффективны в облегчении симптомов болезни,
следует предпочесть лечение с доказанным или очень вероятным преимуществом в улучшении прогноза в плане
профилактики осложнений и смерти.
Выбор метода лечения зависит от клинической реакции на первоначальную медикаментозную терапию, хотя некоторые
пациенты сразу предпочитают и настаивают на коронарной реваскуляризации.

Изменение образа жизни.

Важнейшую роль в достижении первой цели играет изменение образа жизни пациента. Улучшения прогноза заболевания
может быть достигнуто следующими мероприятиями:
Отказ от курения
Умеренная физическая активность
Диета и снижение веса тела: ограничение потребления соли и насыщенных жиров, регулярное употребление фруктов,
овощей и рыбы.
Лечение дислипидемии.
Соблюдение диеты важно в качестве начальной терапии у пациентов с повышенным уровнем липидов, но, по данным
различных исследований, этого недостаточно для снижения риска сердечно-сосудистых осложнений. Поэтому
назначаются гиполипидемические препараты — ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы (статины). При этом цель лечения:
снижение уровня общего холестерина до 4,5 ммоль/л (175 мг/дл) или ниже и снижение уровня холестерина ЛПНП до 2,5
ммоль/л (100 мг/дл) или ниже.
Антиагреганты.
Всем больным стенокардией пожизненно назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 75-150 мг/сут при отсутствии
противопоказаний. Доза должна быть минимально эффективной, так как с увеличением дозы повышается риск развития
желудочно-кишечных побочных эффектов (кровотечения, ульцерогенность).
При наличии противопоказаний к ацетилсалициловой кислоте возможно назначение клопидогрела, который в
исследованиях показал бо́ льшую эффективность и реже вызывал развитие желудочно-кишечных кровотечений. Однако
высокая стоимость клопидогрела создаёт определённые трудности. Также было показано, что добавление к
ацетилсалициловой кислоте эзомепразола (80 мг/день) лучше, чем переход к клопидогрелу для профилактики
рецидивирующих язвенных кровотечений у больных с язвенной болезнью и сосудистыми заболеваниями.
β-адреноблокаторы
β-адреноблокаторы эффективны для купирования приступов стенокардии, и их рекомендовано использовать в качестве
препаратов первой линии для облегчения ангинозных эпизодов. Их антиангинальный эффект обусловлен снижением
потребности миокарда в кислороде за счёт снижения частоты сердечных сокращений (ЧСС) и артериального давления.
Также удлиняется диастола и тем самым увеличивается время кровоснабжения ишемизированных зон миокарда.
Наиболее предпочтительны кардиоселективные β-адреноблокаторы (они реже вызывают побочные эффекты, чем
неселективные), среди которых наиболее широко используемые — метопролол, бисопролол и атенолол. Об
эффективности приёма β-адреноблокатора судят по следующим клиническим параметрам: ЧСС в покое <60/мин, а при
максимуме физической активности <110/мин. β-адреноблокаторы при ишемической болезни сердца кроме
симптоматического воздействия оказывают значительное влияние на дальнейший прогноз пациента: их применение
снижает риск развития фибрилляции желудочков (основная причины внезапной коронарной смерти) и инфаркта
миокарда (в том числе повторного).
Блокаторы кальциевых каналов
Различают 2 подгруппы блокаторов кальциевых каналов: производные недигидропиридинового ряда (например,
верапамил и дилтиазем) и производные дигидропиридина (например, нифедипин и амлодипин). Механизм действия этих
подгрупп отличается, но все они обладают антиангинальным действием и эффективны при лечении стенокардии. Все
блокаторы кальциевых каналов назначаются в виде пролонгированных форм, которые принимают 1 раз в сутки.
Производные дигидропиридина можно добавлять к β-адреноблокаторам у больных, у которых не получается достичь
необходимого эффекта. Комбинация недигидропиридиновых блокаторов кальциевых каналов и β-адреноблокаторов не
рекомендуется, так как при этом может возникнуть чрезмерная брадикардия. Недигидропиридиновыми блокаторами
кальциевых каналов можно заменить β-адреноблокаторы при наличии противопоказаний назначения последних
(например, бронхиальная астма, ХОБЛ, выраженный атеросклероз нижних конечностей).
Нитраты
В настоящее время применяют 3 препарата этой группы: нитроглицерин, изосорбида динитрат и изосорбида мононитрат.
При назначении данных препаратов необходимо знать, что нитраты классифицируются на лекарственные формы
короткого действия (<1 ч), умеренного продлённого действия (<6 ч) и значительного продлённого действия (6-24 ч).
При стенокардии напряжения I функционального класса назначают нитраты короткого действия (таблетки, капсулы,
аэрозоли нитроглицерина или изосорбида динитрата), которые принимают за 5-10 мин до предполагаемой физической
нагрузки, чтобы предупредить развитие приступа стенокардии. Если приступ стенокардии не купируется приёмом
нитратов короткого действия, необходимо заподозрить инфаркт миокарда или боли несердечного характера.
При стенокардии напряжения II функционального класса помимо нитратов короткого действия можно применять формы
умеренного продлённого действия.
При стенокардии напряжения III функционального класса назначают изосорбида мононитрат (значительно продлённого
действия). Его принимают постоянно в течение дня с безнитратным периодом в 5-6 ч (обычно ночью), чтобы избежать
толерантности к нитратам.
При стенокардии напряжения IV функционального класса приступы стенокардии могут возникать и в ночное время. При
этом продлённые формы нитратов назначают так, чтобы обеспечить их круглосуточный эффект и, чаще, в комбинации с
другими антиангинальными препаратами (например, β-адреноблокаторами).
Ивабрадин — ингибитор If каналов клеток синусового узла, селективно урежая синусовый ритм. Его назначение
возможно при наличии противопоказаний и побочных эффектов β-адреноблокаторов. Назначают в дозе 2,5-10 мг дважды
в день. Исследования показали, что комбинация атенолола (50 мг/сутки) и ивабрадина усиливает антиишемический
эффект и безопасна. Побочный эффект: незначительное ухудшение зрения при приёме высоких доз.
Хирургическое лечение предполагает выполнение аортокоронарного шунтирования (АКШ) или баллонной
ангиопластики и стентирования коронарных артерий.
При выполнении АКШ накладывается обходной шунт между аортой и коронарной артерией. В качестве шунта
используются аутотрансплантаты (собственные вены и артерии пациента). Наиболее «надежным» шунтом считается
шунт из внутренней грудной артерии (маммаро-коронарное шунтирование).
Менее травматичным способом хирургического лечения является баллонная ангиопластика и стентирование, смысл
которого заключается в дилатации пораженного участка коронарной артерии специальным баллоном и имплантации
особой металлической конструкции — стента. Ввиду низкой эффективности баллонная вазодилатация в чистом виде (без
последующей имплантации стента) на сегодняшний день практически не применяется. Имплантируемый стент может
быть «голым» (bare metal stent), либо нести на своей поверхности специальное лекарственное вещество — цитостатик
(drug eluting stent). Показания к тому или иному методу хирургического лечения определяются индивидуально в каждом
конкретном случае после обязательного выполнения коронарографии.

8. Инфаркт миокарда: клинические варианты начала, лабораторная и ЭКГ диагностика.

Инфа́ркт миока́рда — одна из клинических форм ишемической болезни сердца, протекающая с развитием ишемического
некроза участка миокарда, обусловленного абсолютной или относительной недостаточностью его кровоснабжения.

Клинические варианты инфаркта миокарда.

1. Ангинозный (болевой) вариант инфаркта миокарда является наиболее распространенным (типичным) вариантом
острого инфаркта миокарда. Его частота колеблется от 76% при повторном и до 95% при первичном ИМ.
Клиническая картина инфаркта миокарда при этом варианте складывается из тяжелого приступа грудной жабы,
отличающегося большой интенсивностью и длительностью (более 20 мин.) болей, с трудом поддающийся
лечебным мероприятиям. Боли обычно локализуются за грудиной, чаще сверху, иногда внизу в подложечной
области, иногда несколько слева от грудины на уровне II—III ребра («на северо-востоке» по Венкебаху) и редко
справа от грудины.
2. Астматический вариант инфаркта миокарда. В 5-10% случаев первым клиническим проявлением инфаркта
 миокарда и его ведущим симптомом является одышка. Одышка связана с острой недостаточностью левого
желудочка и развитием отека легких. Этот вариант чаще наблюдается при обширных инфарктах миокарда,
нередко повторных, особенно если повторный инфаркт миокарда развивается вскоре после перенесенного. В
половине случаев удушье может сочетаться с загрудинными болями. Этому варианту ИМ более подвержены
женщины в возрасте от 50 до 61 года и мужчины пожилого и старческого возраста.
3. Гастралгический вариант (абдоминальная форма) начала инфаркта миокарда наблюдается у 2-3% больных и
характеризуется появлением болевого приступа обычно в верхней части живота. Боли могут локализоваться в
правом подреберье, в области пупка, а также в правой подвздошной области; нередко они начинаются
«кинжальным ударом» и ощущаются во всем животе. Иногда боли иррадиируют вверх - в область грудины,
сердца, в правую лопатку. Одновременно у больных возникают диспепсические жалобы: отрыжка воздухом,
икота, тошнота, многократная рвота, вздутие живота. Это заставляет думать о печеночной колике,
перфоративной язве желудка, об остром панкреатите и других формах абдоминальной катастрофы. Сходство
усугубляется коллапсом.
4. Церебральный вариант инфаркта миокарда - начало болезни сопровождается нарушением мозгового
кровообращения, которое обычно имеет динамический характер. Церебро-коронарный синдром, развивающийся
в первые сутки, бывает неэмболического (апоплексиформная - церебральные расстройства) и эмболического
(апоплексическая кома) характера.
5. Безболевой инфаркта миокарда. Возникновение безболевого инфаркта миокарда и его течение во многом
связывают с исходным фоном, на котором развивается заболевание. Считается, что ИМ протекает без боли, если
возникает на фоне резко склеротически измененных коронарных артерий. Клиническими признаками в таких
случаях бывают нарушения ритма и проводимости, приступы сердечной астмы, церебральные или желудочно-
кишечные нарушения, прогрессирующая сердечная недостаточность без признаков левожелудочковой
недостаточности, реже коллапс. Нельзя не отметить, что для больных с безболевым вариантом ИМ характерно
злоупотребление спиртными напитками.
6. Малосимптомная форма инфаркта миокарда характеризуется крайне скудной, большей частью неспецифической
симптоматикой, которая кажется настолько незначительной, что ни у врача, ни у больного не ассоциируется с
серьезностью заболевания. Сюда относятся случаи ИМ, проявляющиеся астенией, слабостью, потливостью,
отсутствием аппетита, мимолетным головокружением или одышкой, неясным субфебрилитетом, пастозностью
голеней.
7. Аритмический вариант инфаркта миокарда может манифестировать и впервые проявляться нарушением ритма и
проводимости. Поэтому у всех больных с впервые возникшим пароксизмом тахикардии, мерцательной аритмии,
атриовентрикулярнои или внутрижелудочковои блокадой сердца или с частой экстрасистолией обязательно
должен быть исключен инфаркт миокарда.
8. Отечный вариант инфаркта миокарда. Редко острое начало инфаркта миокарда может проявляться
изолированной недостаточностью правого желудочка сердца, с набуханием шейных вен, повышением венозного
давления, одышкой, значительным увеличением печени и резкой ее болезненностью, отеками на нижних
конечностях. Эта форма инфаркта миокарда обычно встречается у больных с артериальной гипертонией или же
при обширных, а также повторных инфарктах. У пожилых людей правожелудочковая недостаточность может
появиться как будто без видимой причины, иногда как первый и единственный признак безболевого инфаркта
миокарда. Внезапное усугубление (утяжеление клинической картины) уже существующей правожелудочковои
недостаточности указывает на появление свежего инфаркта сердца. Клиническое состояние таких больных
тяжелое, а летальность достигает высоких цифр.
К резорбционно-некротическому синдрому относятся клинические, электрокардиографические признаки и данные
ферментной диагностики.
- Клинические данные: субфебрильная лихорадка (редко до 38,5°С) в течение 5-7 дней, обычно со второго дня болезни.
Это важный и легкообнаруживаемый симптом, часто позволяет отличить инфаркт миокарда от приступа грудной жабы.
- Электрокардиографическая диагностика ИМ
- Главные ЭКГ признаки ОИМ:
1. Появление новых зубцов Q шириной более 30 мсек и глубиной более 2 мм по крайней мере в 2-х отведениях:
• II, III или avF;
• V1-V6 отведениях;
• 1 и avL отведениях.
2. Новые подъемы или депрессия сегмента ST-T более 1 мм через 20 мсек после точки J в двух смежных отведениях.
3. Появление полной блокады левой ножки пучка Гиса при наличии соответствующей клиники.
Так, при помощи ЭКГ можно, как правило, диагностировать ИМ в первые часы его развития (более чем в 90% случаев).
Отсутствие на ЭКГ признаков инфаркта миокарда не является основанием отвергать этот диагноз или отказывать в
госпитализации, если у больного имеются соответствующие клинические проявления заболевания. Иногда ЭКГ признаки
ИМ появляются не сразу - ЭКГ-картина инфаркта миокарда может запаздывать во времени - лишь через несколько и
даже через 10-20 дней (был интрамуральный инфаркт миокарда затем трансформировался в трансмуральный) или ЭКГ
не дает полного комплекса изменений - наблюдается только инвертированный зубец Т или смещение ST при отсутствии
зубца Q или ЭКГ при ИМ, на которых проявляются блокады ножки, нарушения атриовентрикулярной проводимости без
типичных ЭКГ признаков ИМ.
- Лабораторная диагностика инфаркта миокарда асептического воспаления (лейкоцитоз, с нейтрофильным сдвигом - в
течение 5-7 дней), повышение СОЭ - через 1-2 дня после повышения температуры и количества лейкоцитов; С-
реактивный белок.
- Ферментная диагностика инфаркта миокарда МБ-КФК и тропонины являются наиболее информативными
биохимическими критериями инфаркта миокарда. Через сутки после болевого синдрома их информативность
значительно снижается.
- Тропонины.У больных инфарктом миокарда уровень тропонинов повышается через 3-6 часов от начала болевого
приступа и сохраняется повышенным в течение 7-10 дней (на протяжении этого периода продолжаются процессы
дезинтеграции миокарда и поступление тропонинов в кровь). Тропонины обладают высокой специфичностью и
чувствительностью. Можно использовать для диагностики ИМ в течение 2 недель от начала болевого приступа. Низкая
чувствительность в течение первых 6 часов от начала приступа. В случае отрицательного ответа теста в первые сутки
необходимо повторное проведение исследования. Они имеют большое значение для диагностики ИМ без подъема
сегмента ST. Нельзя использовать для диагностики рецидива ИМ.
- КФК-МВ - нельзя использовать в периоды до 6 часов и спустя 36 часов от начала болевого приступа. Можно применять
для выявления рецидивов инфаркта.
- Миоглобин является наиболее ранним признаком повреждения миокарда - его уровень повышается в крови через 1-2
часа от начала болевого приступа и остается повышенным в течение 24 часов. Отрицательный тест через 4-8 часов от
начала болевого приступа позволяет исключить ИМ. Можно применять для выявления рецидивов инфаркта миокарда. -
Лактатдегидрогеназа повышается через 8-10 часов после приступа и достигает максимума через 24-48 часов.
- Аспартат-аминотрансфераза - максимальная активность наблюдается в конце первых и на вторые сутки заболевания.
Как следует из приведенных сведений, диагностическая значимость этих показателей различна. Учитывая запаздывание
(отставание от клинической картины) некробиотического синдрома, тактика врача заключается в обязательной
госпитализации больного для подтверждения или исключения ИМ. В противном случае возможны непоправимые
диагностические ошибки, ведущие к неблагоприятному исходу. В таких случаях должен срабатывать предписываемый
нами принцип лечебно-диагностической тактики: думать и исключать более тяжелую патологию.

9. Осложнения инфаркта миокарда, лечение, принципы реанимации при внезапной клинической смерти.

Осложнения
1. Ранние:
 острая сердечная недостаточность
 кардиогенный шок
 нарушения ритма и проводимости
 тромбоэмболические осложнения
 разрыв миокарда с развитием тампонады сердца
 перикардит
2. Поздние:
 постинфарктный синдром (синдром Дресслера)
 тромбоэмболические осложнения
 хроническая сердечная недостаточность
 аневризма сердца
Отек легких у больных при инфаркте миокарда Сердечная астма, отек легких - обнаруживается в первые сутки у 24%
больных с первичным крупноочаговым ИМ и почти у 50% больных повторным ИМ. Отек легких при инфаркте миокарда
имеет ряд особенностей: 1. как по механизму своего возникновения: - результат первичного ослабления функции левого
желудочка сердца; - ретроградное повышение давления крови в капиллярах легких, что приводит к повышенной
гидратации ткани легких и проникновению жидкости в просвет альвеол; 2. так и по характеру течения: - в ряде случаев
отек легких только интерстициальный (т.е. нередко не диагностируется, т.к. не сопровождается бурной типичной
картиной). - Факторы риска: - пожилой возраст; - обширный инфаркт; - повторный инфаркт; - сахарный диабет. Если
присутствуют несколько факторов риска, надо, не дожидаясь кардиогенного шока, провести коронарную ангиографию и
затем - баллонную коронарную ангиопластику или АКШ. Транспортировка больных с отеком легкого возможна, если
достигнуто значительное уменьшение признаков легочного застоя.
Кардиогенный шок является следствием некроза около 40% миокарда левого желудочка и поэтому редко совместим с
жизнью. Частота возникновения кардиогенного шока с 20% снизилась до 2,4 - 7-12%, благодаря быстрому устранению
ишемии, ограничения зоны инфаркта миокарда, предупреждению и лечению осложнений. У 50% больных кардиогенный
шок развивается в пределах первых суток инфаркта миокарда. В 10% случаев он развивается на догоспитальном этапе, в
90% в больнице. Чаще всего он возникает при переднем инфаркте миокарда, с трехсосудистым поражением, когда
происходит постепенное увеличение зоны инфаркта. Симптомокомплекс кардиогенного шока - гипотония, отек легких,
снижение периферической перфузии. Диагностическими ориентирами кардиогенного шока являются - тахикардия; -
снижение АД; - одышка; - цианоз; - кожные покровы бледные, холодные и влажные (обычно холодный липкий пот); -
нарушение сознания; - снижение диуреза менее 20 мл/час; - гемодинамически при кардиогенном шоке отмечается
снижение сердечного индекса менее 2,0 л/мин./м2.
Снижение артериального давления - это уже сравнительно поздний признак - важно выявить тенденцию к снижению АД
у каждого конкретного больного. Примерно у 1/3 больных с нижним инфарктом миокарда имеется вовлечение правого
желудочка, в том числе у 50% гемодинамически значимое. Одним из признаков вовлечения правого желудочка является
резкое снижение АД, вплоть до обморока. Клиническая картина напоминает тампонаду сердца, констриктивный
перикардит, тромбоэмболию легочной артерии. При инфаркте правого желудочка более часто возникает AV блокада П-
Ш степени. Основным методом лечения гипотонии при этом состоянии является в/в введение плазмозамещающих
растворов со скоростью, обеспечивающей повышение АД до 90-100 мм рт.ст. При недостаточном эффекте добавляют
добутамин, допамин или норадреналин. Противопоказано назначение вазодилататоров и диуретиков. С позиций
ургентной терапии очень важно помнить, что сходная клиническая картина «истинного» кардиогенного шока может
наблюдаться при следующих состояниях: 1. рефлекторная гипотония; 2. гиповолемия. Рефлекторная гипотония чаще
наблюдается у больных с нижней локализацией инфаркта миокарда, часто на фоне брадикардии -«синдром брадикардии-
гипотонии», вызванный повышением активности вагуса. Внутривенное введение атропина (0,5-0,75 мг, при
необходимости повторно) позволяет нормализовать гемодинамику и предотвратить развитие шока. При недостаточном
эффекте дополнительно проводят инфузию жидкости. Знание этой причины гипотонии очень важно при ведении
больного на догоспитальном этапе. Гиповолемия при инфаркте миокарда. Основные причины - избыточный прием
нитратов или диуретиков, повышенное потоотделение, рвота, недостаточный прием жидкостей, проведение
реанимационных мероприятий. Клинические ориентиры - отсутствие ортопное, отсутствие признаков застоя в легких,
спадение подкожных вен. Лечебно-диагностическая тактика заключается в быстром (струйном в течение 3-5 мин.)
внутривенном введении 100-250 мл раствора и далее по 50 мл каждые 5 мин. до повышения систолического АД до 100
мм рт.ст. или до появления застоя в легких (усиление одышки, появление ортопное, хрипов в легких). Если от такой
терапии нет эффекта, то наиболее вероятно у больного «истинный» кардиогенный шок, а гиповолемия является лишь
сопутствующим фактором. Применение вазопрессоров при гиповолемии не показано. Лечение кардиогенного шока
Лечение кардиогенного шока желательно осуществлять в кардиохирургических стационарах, располагающих
возможностями проведения внутриаортальной баллонной контрпульсации, коронарографии, оперативных вмешательств
- коронароангиопластики, аортокоронарного шунтирования. В других условиях рекомендуется следующая тактика
ведения больных с кардиогенным шоком: - перед введением препаратов многие авторы рекомендуют, прежде всего,
оценить реакцию на введение жидкости по обычной методике (см. выше), так как даже при «истинном» кардиогенном
шоке примерно у 20% больных имеется относительная гиповолемия; - в первые часы начала инфаркта миокарда
возможно проведение тромболитической терапии; - при резком снижении АД - инфузия норадреналина до повышения
АД выше 80-90 мм рт.ст. (1-15 мкг/мин.). После этого (а при менее выраженной гипотонии в первую очередь)
целесообразно перейти на введение допамина. Если удается стабилизировать давление с помощью небольших доз
допамина (со скоростью не более 400 мкг/мин.), то попробовать подключить к лечению добутамин (200-1000 мкг/мин.).
Сегодня считается, что назначение кортикостероидных гормонов при кардиогенном шоке не показано.
Аритмии - самое частое осложнение инфаркта миокарда (встречаются в 90-95% случаев) и самая частая причина смерти
на догоспитальном этапе. Половина смертных исходов при инфаркте миокарда происходит в первые 2 часа, и 50% из них
абсолютно внезапны. Синусовая тахикардия - имеется синусовый ритм, но частота сердечных сокращений не превышает
100 в мин. У больных ИМ это обычная рефлекторная реакция на сердечную недостаточность и гипотензию. И хотя сама
по себе синусовая тахикардия не представляет опасности, прогноз может быть относительно неблагоприятным.
Синусовая брадикардия - имеется синусовый ритм с частотой сердечных сокращений меньше 60. Часто осложняет
течение инфаркта миокарда диафрагмальной области стенки сердца. Эта форма брадикардии может стать причиной
сердечной недостаточности, гипотензии, а также очагов эктопического возбуждения в миокарде желудочков.
Желудочковая экстрасистолия при инфаркте миокарда В настоящее время установлено, что сами по себе экстрасистолы
безопасны (их даже называют «косметическими аритмиями»), не являются предвестниками фибрилляции желудочков.
Поэтому лечение назначают только при очень частой, обычно групповой экстрасистолии, если они вызывают нарушения
гемодинамики, или субъективно очень плохо переносятся. Эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии
продолжительностью менее 30 сек, протекающие без нарушения гемодинамики, также требуют только наблюдения.
Устойчивая желудочковая тахикардия: Без нарушения гемодинамики - • назначение антиаритмических препаратов -
кордарон, лидо-каин новокаинамид; • кордарон - от 300 до 450 мг в/в, примерно за 20-30 мин. или 75-150 мг в течение 10-
15 мин., затем 1мг/мин. в течение 6 часов, затем 0,5 мг/мин.; • лидокаин - 1-1,5 мг/кг струйно, затем 20-50 мкг/кг/мин.; •
новокаинамид - 15 мг/кг в течение 20-30 мин., затем 1-4 мг/мин. С нарушением гемодинамики • Экстренная
дефибрилляция несинхронизированным разрядом энергией 200-300 Дж, затем при неэффективности первого разряда -
300-360 Дж. • Если три разряда неэффективны, вводят адреналин, 1 мг в/в или 10 мл раствора 1:10000 внутрисердечно,
или амиодарон, 75150 мг в/в струйно, и повторяют дефибрилляцию (после введения каждого препарата - разряд).
Фибрилляция желудочков при инфаркте миокарда Факторы риска - гипокалиемия (4,5 ммоль/л) и гипомагниемия (2
ммоль/л). Первичная фибрилляция (не связанная с недостаточностью кровообращения) происходит в первые 4 часа в
60% случаев, 80% - в первые 12 часов. Эти данные служат предикторами для практикующего врача для готовности
оказания помощи. Вторичная фибрилляция (после первых суток) в большинстве случаев возникает у больных с
выраженным поражением миокарда, признаками сердечной недостаточности, нарушениями внутрижелудочковой
проводимости. Единственным эффективным методом лечения фибрилляции желудочков является немедленное
проведение электрической дефибрилляции. В остром периоде инфаркта миокарда часто наблюдается фибрилляция
(мерцание) предсердий - до 10-15%. Все остальные варианты наджелудочковых аритмий встречаются редко. Лечение
стандартное. Важное изменение в тактике лечения больных неосложненным инфарктом миокарда, происшедшее в
последние годы, - отказ от профилактического применения лидокаина. Показано, что хотя в группе получавших препарат
количество случаев первичной фибрилляции желудочков уменьшается, число смертельных исходов от всех причин
имеет тенденцию к увеличению.
Сино-аурикулярная блокада большого значения не имеет и не требует лечения. Атрио-вентрикулярная блокада I степени
не является опасной, не требует специального лечения, но может предшествовать более тяжелым степеням AV блокады,
поэтому необходимо электрокардиографическое наблюдение. AV блокада II - наиболее частыми являются периоды
Самойлова-Венкебаха и блокада 2:1. Они могут привести к развитию сердечной недостаточности, шока, внезапной
асистолии желудочков. Полная AV блокада наиболее часто встречается при закупорке правой коронарной артерии,
обычно снабжающей кровью A-V узел и пучок Гиса (как правило, заднедиафрагмальный инфаркт). Частота
возникновения AV блокады II-III степени при нижнем инфаркте миокарда достигает 20%, а если имеется сопутствующий
инфаркт миокарда правого желудочка - 45-75%. При инфаркте миокарда диафрагмального отдела сердца полной AV
блокаде обычно предшествует блокада II степени. Даже полная блокада при нижнем инфаркте миокарда почти всегда
носит преходящий характер и продолжается от нескольких часов до 3-х суток. В лечении используется в/в атропин до
общей дозы 2 мг, реже адреналин (2-10 мкг/мин.), ингаляции бета-2-стимуляторов. Иногда AV блокада осложняет
течение инфаркта передней стенки - в этих случаях имеется либо дополнительная закупорка (свежая или возникшая
ранее) правой коронарной артерии, либо нарушение кровоснабжения обеих ножек пучка Гиса. При инфаркте миокарда
передней локализации AV блокада развивается только у больных с очень массивным поражением миокарда. При
инфаркте передней стенки обычно полной блокаде предшествует блокада правой ножки пучка Гиса. Она происходит на
уровне системы Гиса-Пуркинье. Прогноз у таких больных плохой. Средством выбора для лечения полной AV блокады на
уровне ветвей пучка Гиса является временная электрокардиостимуляция. При ее отсутствии или невозможности
использования (чаще на догоспитальном этапе) используется адреналин. Тромбоэмболии при инфаркте миокарда •
Клинически они выявляются у 10% больных. • Причина тромбоэмболии большого круга кровообращения -пристеночный
тромбоз левого желудочка (по ЭхоКГ выявляется в 30% случаев при переднем инфаркте). • Основная причина ТЭЛА -
тромбоз глубоких вен ног. • Они чаще бывают при обширном инфаркте миокарда, особенно переднем, на фоне сердечной
недостаточности. Острая митральная недостаточность. • Систолический шум на верхушке в первые дни инфаркта
миокарда появляется у 10-50% больных. • Основная причина - патология клапанного аппарата, а не створок. Дилатация
левого желудочка и его деформация ведут к дисфункции сосочковой мышцы, чаще его головки. • Тяжелая острая
митральная недостаточность сильно нарушает работу левого желудочка, но хорошо поддается хирургическому лечению.
Синдром Дресслера • Относительно редкое осложнение, но нуждается в дифференциальной диагностике с повторным
инфарктом миокарда. • Развивается в сроки от нескольких суток до 6 недель после инфаркта миокарда и проявляется
болью в груди, лихорадкой, перикардитом и пневмонитом. • Малые признаки - полиартралгии, эозинофилия. •
Салицилаты дают быстрый эффект.

10. Острый коронарный синдром (нестабильная стенокардия, инфаркт миокарда без подъема сегмента SТ):
клиника, диагностика, лечение.

Острые коронарные синдромы (ОКС) представляют собой обострение стабильного течения ишемической болезни сердца
и клинически проявляются формированием инфаркта миокарда (ИМ), развитием нестабильной стенокардии (НС) или
внезапной смерти.Острый коронарный синдром – любая группа клинических признаков или симптомов, позволяющих
подозревать нестабильную стенокардию или острый инфаркт миокарда (ОИМ) с подъемом или без подъема сегмента ST.
Термин ОКС, не являясь диагнозом, может быть использован при первом контакте врача с больным и предполагает
ведение больного с ОКС как с ОИМ или НС.Острый коронарный синдром без подъема сегмента ST, с преходящей или
стойкой депрессией ST, изменениями зубца Т на ЭКГ, сопровождающимися болью или ощущением дискомфорта за
грудиной, чаще всего обусловлен острой ишемией миокарда. Клиническими проявлениями ОКС являются нарастающие
боли за грудиной давящего, сжимающего или жгучего характера, которые носят приступообразный характер и
именуются нестабильной или прогрессирующей стенокардией. Во время приступов стенокардии, боли также могут
локализоваться в левой или правой половине грудной клетки, в подложечной или межлопаточной области,
иррадиировать в нижнюю челюсть, в плечо, лучезапястные суставы и верхние конечности. Отличительной особенностью
нестабильной стенокардии является то, что ангинозные боли провоцируются гораздо меньшей, чем при хроническом
течении ИБС, физической нагрузкой или появляются в покое (самопроизвольно), чаще в ночное время или в
предутренние часы. В подобных ситуациях, больные вынуждены чаще обычного принимать нитроглицерин (вместо 2-3
до 15-20 таблеток в сутки).
Нестабильная стенокардия возникает, как правило, у больных длительно страдающих ИБС, с атеросклеротическим
поражением сосудов сердца (коронарных артерий).В ряде случаев, особенно у молодых лиц, нестабильная стенокардия
может возникнуть впервые в жизни, без указаний на ишемическую болезнь в прошлом. Впервые возникшая стенокардия
при нестабильном течении быстро прогрессирует и представляет не меньшую опасность для жизни больных, так как
может заканчиваться внезапной коронарной смертью или инфарктом миокарда.
Диагностика

Распознавание ОКС базируется на трех группах критериев. Первую группу составляют признаки, определяемые при
расспросе и физикальном исследовании больного, вторую группу – данные инструментальных исследований и третью –
результаты лабораторных тестов.

Типичными клиническими проявлениями ОКС являются ангинозная боль в покое продолжительностью более 20 мин,
впервые возникшая стенокардия III функционального класса, прогрессирующая стенокардия. К атипичным проявлениям
ОКС относят разнохарактерные болевые ощущения в грудной клетке, возникающие в покое, боль в эпигастрии, острые
расстройства пищеварения, боль, характерную для поражения плевры, нарастающую одышку. Физикальное
исследование больных с ОКС нередко не выявляет каких–либо отклонений от нормы. Его результаты важны не столько
для диагностики ОКС, сколько для обнаружения признаков возможных осложнений ишемии миокарда, выявления
заболеваний сердца неишемической природы и определения экстракардиальных причин жалоб больного.

Основным методом инструментальной диагностики ОКС является электрокардиография. ЭКГ больного с подозрением на
ОКС, по возможности, следует сопоставлять с данными предыдущих исследований. При наличии соответствующей
симптоматики для НС характерны депрессия сегмента ST не менее чем на 1 мм в двух и более смежных отведениях, а
также инверсия зубца T глубиной более 1 мм в отведениях с преобладающим зубцом R. Для развивающегося ИМ c
зубцом Q характерна стойкая элевация сегмента ST, для стенокардии Принцметала и развивающегося ИМ без зубца Q –
преходящий подъем сегмента ST. Помимо обычной ЭКГ в покое, для диагностики ОКС и контроля эффективности
лечения применяется холтеровское мониторирование электрокардиосигнала. Из биохимических тестов, применяемых
для диагностики ОКС, предпочтительным считается определение содержания в крови сердечных тропонинов T и I,
повышение которого представляет собой наиболее надежный критерий некроза миокарда. Менее специфичным, но более
доступным для определения в клинической практике критерием является повышение в крови уровня
креатинфосфокиназы (КФК) за счет ее изофермента МВ–КФК. Увеличение содержания МВ–КФК (предпочтительно
массы, а не активности) в крови более чем вдвое по сравнению с верхней границей нормальных значений при наличии
характерных жалоб, изменений ЭКГ и отсутствии других причин гиперферментемии позволяет с уверенностью
диагностировать ИМ. Повышение уровня МВ–КФК и сердечных тропонинов регистрируется через 4–6 часов от начала
формирования очага некроза миокарда. Наиболее ранним биомаркером ИМ является миоглобин – его содержание в
крови повышается спустя 3–4 часа после развития ИМ. Для исключения или подтверждения диагноза ИМ
рекомендуются повторные анализы крови в течение 6–12 часов после любого эпизода сильной боли в грудной клетке.
Перечисленные тесты приобретают особенно важное значение при дифференциальной диагностике ИМ без зубца Q и
НС.
Традиционные биомаркеры некроза миокарда, такие как аспарагиновая аминотрансфераза, лактатдегидрогеназа и даже
общая КФК, в связи с недостаточной чувствительностью и специфичностью не рекомендуются для диагностики ОКС. В
условиях практического здравоохранения средства, затрачиваемые на приобретение реактивов для их определения,
целесообразно направить на внедрение рекомендованных диагностических тестов.
Медикаментозное лечение

С учетом представлений о механизмах развития главным направлением патогенетической терапии ОКС следует считать
воздействие на систему свертывания крови. К средствам, влияющим на процесс тромбообразования, относятся три
группы лекарственных препаратов: тромболитики, антикоагулянты и антиагреганты.

Тромболитическая терапия (ТЛТ)

Показанием к ТЛТ является ангинозная боль длительностью более 30 мин, сохраняющаяся несмотря на прием
нитроглицерина, в сочетании с элевацией на 1 мм и более сегмента ST не менее чем в 2–х смежных отведениях ЭКГ или
появлением полной блокады левой ножки пучка Гиса. Проведение ТЛТ в сроки 6–12 часов от момента возникновения
ангинозной боли уменьшает смертность в среднем на 20% и считается допустимым при наличии клинических и ЭКГ
признаков расширения зоны некроза миокарда. ТЛТ, выполненная позже 12 часов от момента развития ИМ, позитивного
влияния на смертность не оказывает. При отсутствии стойкой элевации сегмента ST, которая рассматривается как
признак закупорки коронарной артерии фибринсодержащим тромбом, применение ТЛТ также нецелесообразно.

Абсолютными противопоказаниями к ТЛТ являются геморрагический инсульт в анамнезе, ишемический инсульт или
динамическое нарушение мозгового кровообращения в течение последнего года, внутричерепная опухоль, активное
внутреннее кровотечение, расслаивающая аневризма аорты.
Антикоагулянты

Из соединений, относящихся к данной фармакологической группе, в лечении больных с ОКС применяется главным
образом нефракционированный гепарин (НФГ). В отличие от тромболитических средств НФГ вводится не только
больным со стойкой элевацией сегмента ST, но и пациентам с другими вариантами ОКС. Основными
противопоказаниями к гепаринотерапии являются активное кровотечение и заболевания, сопровождающиеся высоким
риском его возникновения.

Схема введения НФГ больным с ОКС без стойкого подъема сегмента ST: внутривенно – болюс 60–80 ЕД/кг (но не более
5000 ЕД), затем инфузия 12–18 ЕД/кг/ч (но не более 1250 ЕД/кг/ч) в течение 48 часов. Оптимальная скорость введения
гепарина определяется по величине активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Использование с
этой целью времени свертывания крови не рекомендуется. Условием результативности гепаринотерапии считается
увеличение АЧТВ в 1,5–2,5 раза по сравнению с нормальным значением этого показателя для лаборатории данного
лечебного учреждения. АЧТВ рекомендуется определять через 6 часов после начала инфузии и затем – через 6 часов
после каждого изменения скорости введения гепарина. Если при двух последовательных определениях АЧТВ
сохраняется в желаемых пределах, следующий анализ может быть выполнен через 24 часа. Определение АЧТВ перед
началом гепаринотерапии необязательно.

В случаях ОКС со стойким подъемом сегмента ST при отсутствии противопоказаний гепарин показан всем больным, не
получавшим ТЛТ, а также больным, у которых планируется проведение реваскуляризации миокарда. НФГ
рекомендуется вводить подкожно по 7500–12500 ЕД 2 раза в день или внутривенно. Рекомендуемая продолжительность
терапии гепарином при его подкожном введении составляет 3–7 дней. Внутривенный путь введения НФГ является
предпочтительным для больных с повышенным риском тромбоэмболических осложнений (обширный ИМ, передняя
локализация ИМ, мерцательная аритмия, тромбоэмболии в анамнезе, документированный тромб в левом желудочке).
Антиагреганты

Наиболее широко используемым в клинической практике антиагрегантом является ацетилсалициловая кислота. Препарат
показан при всех вариантах ОКС. Его применение отчетливо снижает риск смерти и развития ИМ.
Нитраты
На начальном этапе лечения больных с ОКС препараты нитроглицерина и изосорбида–динитрата применяются
внутривенно. Начальная скорость инфузии составляет 10 мкг/мин. Каждые 3–5 мин скорость введения увеличивают на
10 мкг/мин. Выбор скорости инфузии и темпа ее увеличения определяется изменениями выраженности болевого
синдрома и уровня артериального давления (АД). Не рекомендуется снижать систолическое АД более чем на 15% от
исходного при нормотензии и на 25% при гипертензии. При достижении желаемого эффекта скорость инфузии
стабилизируется, а затем постепенно снижается. В случае избыточного снижения АД продолжительность введения
препаратов на каждой ступени дозирования и интервалы между ними увеличиваются.
b–адреноблокаторы

Препараты этой группы рекомендуется применять у всех больных с ОКС при отсутствии противопоказаний, к которым
относятся бронхиальная астма, тяжелая обструктивная дыхательная недостаточность, брадикардия в покое менее 50
ударов в минуту, синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная блокада II–III степени, хроническая сердечная
недостаточность IV функционального класса, выраженная артериальная гипотензия. Начинать лечение предпочтительно
с внутривенного введения b–адреноблокаторов при постоянном мониторировании ЭКГ. После внутривенной инфузии
рекомендуется продолжить лечение b–адреноблокаторами путем приема внутрь.
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

Положительное влияние ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) на выживаемость больных,

перенесших ИМ (в особенности осложненный застойной сердечной недостаточностью), доказана в ряде контролируемых
исследований – GISSI–3, ISIS–4, AIRE, SAVE, TRACE и др. Обширный ИМ с патологическим зубцом Q является
показанием к применению ингибиторов АПФ даже при отсутствии клинических и эхокардиографических признаков
дисфункции левого желудочка. Чем раньше начинается лечение ингибиторами АПФ, тем сильнее выражено их
тормозящее влияние на процесс постинфарктного ремоделирования сердца.
Немедикаментозное лечение

КБА или КШ выполняются больным с рецидивирующей ишемией миокарда для предотвращения ИМ и смерти. Выбор
метода реваскуляризации миокарда зависит от степени, протяженности и локализации стеноза коронарной артерии,
количества пораженных сосудов, которые определяются по результатам ангиографии. Операция АКШ при НС и в остром
периоде ИМ сопряжена с повышенным риском операционной летальности. Данная методика реваскуляризации миокарда
оправдана при поражении ствола левой коронарной артерии или многососудистом поражении. У больным с поражением
одного, реже двух сосудов реваскуляризация миокарда обычно достигается путем КБА.

11. Лечение инфаркта миокарда на догоспитальном этапе.

Общие лечебные мероприятия, которые можно провести в домашних условиях:

- дать больному аспирин - 325-500 мг - разжевать и проглотить,
- нитроглицерин (повторно) под язык при АД не менее 90 мм рт.ст.,
- дать (при наличии) b-блокатор,
- вызвать скорую помощь

На догоспитальном этапе тактика: одновременно (параллельно) проводятся диагностические и лечебные мероприятия,

которые включают:
- Сбор анамнеза. Выяснить характер болевого синдрома, время его возникновения и т.п.
Варианты болевого синдрома:
1. Чувство боли в грудной клетке имеет очень интенсивный характер, возникает остро, почти не меняет своей
интенсивности на протяжении всего приступа. Продолжительность болевого приступа от 30 мин. до нескольких часов,
иногда сутки и более. Боль может прекратиться после однократного введения морфина, в других случаях она стихает на
какой-то период времени и возобновляется с прежней силой. Такой болевой синдром чаще наблюдается у больных ОКС
с подъемом сегмента ST.
2. Более или менее частое возникновение нескольких приступов ангинозной боли, причем во время каждого из них
ощущение сжатия или жжения то усиливается, то ослабевает. Такое течение болевого синдрома более характерно при
депрессии сегмента ST на ЭКГ. 3. У больных с имеющейся клиникой стенокардии (приступы-«близнецы» -
стереотипность приступов) нарушается привычный стереотип возникновения болей - нестабильная стенокардия.
- физикальное обследование постоянно наблюдать за жизненными функциями
- коллапс, шок, нарушения ритма, сердечная недостаточность, тампонада и др.
- регистрация ЭКГ в 12 отведениях
- решать вопрос о транспортировке больного в стационар, желательно в специализированный;
- просить данные (ЭКГ, амбулаторная карта) о предшествующих заболеваниях;
- доступ в вену; - адекватное обезболивание (наркотические анальгетики внутривенно);
- вдыхание кислорода через носовые катетеры (скорость подачи 4-6 л в мин.).
Обезболивание: морфин в/в медленно по 2-5 мг до 10 мг, либо фентанил 0,05-0,1 мг +дроперидол 2,5-5 мг в/в медленно
дробно
Госпитализация в стационар
 12. Купирование болевого синдрома при инфаркте миокарда.

Субъективные ощущения, сопровождающиеся рефлекторным ухудшением кровообращения, психическим возбуждением и резким

двигательным беспокойством, делают купирование болевого синдрома первоочередной задачей интенсивной терапии при остром
инфаркте миокарда. При выраженном болевом синдроме следует сразу же начинать с эффективной обезболивающей терапии с
внутривенным введением лекарственных средств.

Значительную роль в купировании болей при инфаркте миокарда продолжают играть морфин и пантопон (1—2 мл 1% раствора),
вводимые вместе с атропином (0,5—1,0 мл 0,1% раствора), для устранения их вагусного действия. Неблагоприятное побочное
действие опиатов (угнетение дыхательного центра, рвота, парез желудочка и кишечника) потребовало поиска путей «экономии
морфина» (В. Н. Виноградов) и привело к широкому применению коктейлей, в которые наряду с опиатами входят анальгин (2 мл и
более 50% раствора) и антигистаминные препараты с седативным свойством (2 мл 2,5% раствора пипольфена или 1—2 мл 1%
раствора димедрола), а также обладающий нейроплегическим действием аминазин (1—2 мл 2,5% раствора).В последние годы при
болевом синдроме у больных инфарктом миокарда используют нейролептанальгезию — комбинированное применение
нейролептиков типа дегидробензперидола (дроперидола) и анальгетиков типа фентанила, болеутоляющее действие которого в 80
—100 раз превосходит действие морфина. Обычно эти препараты вводят в виде готовой смеси (1—2 мл и более таламонала,
содержащего в 1 мл 0,05 мг фентанила и 2,5 мг дроперидола) или же комбинируют их в зависимости от состояния больного.
Следует учитывать, что фентанил, как и морфин, может вызвать угнетение дыхательного центра и потребовать применения
налорфина (2—10 мг) или — в более легких случаях — обычных дыхательных аналептиков. С такой возможностью побочного
действия препарата необходимо особенно считаться при лечении больных старческого возраста с выраженным церебральным
атеросклерозом, хотя дозы применяемых препаратов, в этих случаях значительно меньше, чем в хирургической практике.

Применение дегидробензперидола при инфаркте миокарда диктуется не только его свойствами нейролептика, но и блокирующим
действием, на а-адренергические рецепторы и сосуды малого круга кровообращения.

Заслугой отечественной медицины является широкое применение при ишемической болезни сердца закиси азота (в смеси с
кислородом в концентрации 1 : 1 и выше). Относительная простота анальгезии закисью азота и практически полное отсутствие
осложнений, связанных с передозировкой, позволили применить этот метод не только в стационаре, но и в условиях скорой
медицинской помощи. При возникающем изредка резком нарастании цианоза (вследствие уменьшения доли кислорода во
вдыхаемой смеси) необходимо уменьшить концентрацию закиси азота. Недостатком метода является возможность возникновения
кратковременного периода возбуждения, что является свидетельством перехода из стадии анальгезии в хирургическую стадию
наркоза (из I3 в III1 стадию).

Положительное действие оказывает анальгезия метоксифлураном и дипидолором .

Из относительно редко применяемых при инфаркте миокарда средств общего обезболивания следует упомянуть оксибутират
натрия. 20% раствор препарата медленно вводят внутривенно (1—2 мл в минуту) из расчета 50—120 мг оксибутирата натрия на 1
кг веса. Препарат оказывает выраженное седативное, а при увеличении дозы и наркотическое действие. Существенным
положительным свойством препарата является повышение устойчивости тканей сердца и мозга к гипоксии.

Даже при применении всех современных методов купирования болей, при инфаркте миокарда болевой синдром иногда не удается
устранить полностью и боли рецидивируют в течение многих часов. Это наблюдается преимущественно у больных с обширными
очагами некроза, надрывами миокарда и плохим прогнозом. Все же в большинстве случаев купирование болей при инфаркте
миокарда является лишь вопросом правильной врачебной тактики (адекватные дозы, повторное и длительное капельное введение,
комбинирование лекарственных средств).

13. Кардиогенный шок при инфаркте миокарда: патогенез, клиника, диагностика, неотложная помощь.

Кардиогенный шок – крайняя степень острой левожелудочковой недостаточности, характеризующаяся резким снижение сократительной
функции миокарда (падение ударного и минутного выброса), которое не компенсируется повышением сосудистого сопротивления и
приводит к неадекватному кровоснабжению всех органов и тканей. Является причиной смерти 60 % больных инфарктом миокарда.
Выделяют следующие формы кардиогенного шока:
- рефлекторный,
- истинный кардиогенный,
- ареактивный,
- аритмический,
- из-за разрыва миокарда.
Патогенез истинного кардиогенного шока
Именно эта форма кардиогенного шока полностью соответствует определению шока при инфаркте миокарда, которое было приведено
выше.
Истинный кардиогенный шок, как правило, развивается при обширном трансмуральном инфаркте миокарда. Более чем у 1/3 больных на
секции обнаруживается стенозирование 75% или более просвета трех основных коронарных артерий, включая переднюю нисходящую
коронарную артерию. При этом почти у всех больных с кардиогенным шоком имеется тромботическая коронарная окклюзия (Antman,
Braunwald, 2001). Возможность развития кардиогенного шока значительно возрастает у больных с повторным ИМ.
 Основными патогенетическими факторами истинного кардиогенного шока являются следующие.
1.Снижение насосной (сократительной) функции миокарда
Этот патогенетический фактор является основным. Снижение сократительной функции миокарда обусловлено прежде всего
выключением некротизированного миокарда из процесса сокращения. Кардиогенный шок развивается при величине зоны некроза
равной или превышающей 40% массы миокарда левого желудочка. Большая роль принадлежит также состоянию периинфарктной зоны,
в которой при наиболее тяжелом течении шока образуются некрозы (таким образом инфаркт расширяется), о чем свидетельствует
стойкий подъем в крови уровня КФК-МВ и KФK-MBmass. Большую роль в снижении сократительной функции миокарда играет также
процесс его ремоделирования, начинающийся уже в первые дни (даже часы) после развития острой коронарной окклюзии.
2. Развитие патофизиологического порочного круга
При кардиогенном шоке у больных инфарктом миокарда развивается патофизиологический порочный круг, который усугубляет течение
этого грозного осложнения инфаркта миокарда. Начинается этот механизм с того, что в результате развития некроза, особенно обширного
и трансмурального, происходит резкое снижение систолической и диастолической функции миокарда левого желудочка. Выраженное
падение ударного объема приводит, в конечном счете, к снижению давления в аорте и уменьшению коронарного перфузионного
давления и, следовательно, к уменьшению коронарного кровотока. В свою очередь, снижение коронарного кровотока усугубляет
ишемию миокарда и тем самым еще больше нарушает систолическую и диастолическую функции миокарда. Неспособность левого
желудочка к опорожнению также приводит к увеличению преднагрузки. Под преднагрузкой понимают степень растяжения сердца во
время диастолы, она зависит от величины венозного притока крови к сердцу и растяжимости миокарда. Увеличение преднагрузки
сопровождается расширением неповрежденного хорошо перфузируемого миокарда, что в свою очередь в соответствии с механизмом
Франка-Старлинга, ведет к увеличению силы сердечных сокращений. Этот компенсаторный механизм восстанавливает ударный объем,
но фракция выброса — показатель глобальной сократимости миокарда — снижается в связи с ростом конечного диастолического объема.
Наряду с этим дилатация левого желудочка приводит к повышению постнагрузки — т.е. степени напряжения миокарда во время систолы
в соответствии с законом Лапласа. Этот закон гласит, что напряжение волокон миокарда равно произведению давления в полости
желудочка на радиус желудочка, деленному на толщину стенки желудочка. Таким образом, при одном и том же аортальном давлении
постнагрузка, которую испытывает дилатированный желудочек, выше, чем при нормальных размерах желудочка (Braunwald, 2001).
Однако величина постнагрузки определяется не только размерами левого желудочка (в данном случае степенью его дилатации), но и
системным сосудистым сопротивлением. Снижение сердечного выброса при кардиогенном шоке приводит к компенсаторному
периферическому вазоспазму, в развитии которого принимают участие симпатоадреналовая система, эндотелиальные
вазоконстрикторные факторы, система ренин-ангиотензин-II. Повышение системного периферического сопротивления направлено на
повышение артериального давления и улучшение кровоснабжения жизненно важных органов, но оно значительно увеличивает
постнагрузку, что в свою очередь ведет к повышению потребности миокарда в кислороде, усугублению ишемии и дальнейшему
снижению сократительной способности миокарда и увеличению конечного диастолического объема левого желудочка. Последнее
обстоятельство способствует увеличению легочного застоя и, следовательно, гипоксии, которая усугубляет ишемию миокарда и
снижение его сократительной способности. Далее все снова происходит так, как было описано выше.
3. Нарушения в системе микроциркуляции и уменьшение объема циркулирующей крови
Как указывалось ранее, при истинном кардиогенном шоке возникают распространенная вазоконстрикция и увеличение общего
периферического сосудистого сопротивления. Эта реакция носит компенсаторный характер и направлена на поддержание артериального
давления и обеспечение кровотока в жизненно важных органах (головном мозге, почках, печени, миокарде). Однако продолжающаяся
вазоконстрикция приобретает патологическое значение, так как приводит к гипоперфузии тканей и нарушениям в системе
микроциркуляции. Микроциркуляторная система является наибольшей сосудистой емкостью в организме человека, составляя свыше
90% сосудистого русла. Микроциркуляторные нарушения способствуют развитию тканевой гипоксии. Метаболические продукты
тканевой гипоксии вызывают дилатацию артериол и прекапиллярных сфинктеров, а более резистентные к гипоксии венулы остаются
спазмированными, в результате чего кровь депонируется в капиллярной сети, что приводит к уменьшению массы циркулирующей крови.
Наблюдается также выход жидкой части крови в тканевые интерстициалъные пространства. Уменьшение венозного возврата крови и
количества циркулирующей крови способствует дальнейшему снижению сердечного выброса и гипоперфузии тканей, еще больше
усугубляет периферические микроциркуля-торные нарушения вплоть до полного прекращения кровотока с развитием полиорганной
недостаточности. Кроме того, в микроциркуляторном русле снижается стабильность форменных элементов крови, развивается
внутрисосудистая агрегация тромбоцитов и эритроцитов, повышается вязкость крови, возникают микротромбозы. Эти явления
усугубляют тканевую гипоксию. Таким образом, можно считать, что и на уровне системы микроциркуляции развивается своеобразный
патофизиологический порочный круг.
Истинный кардиогенный шок развивается обычно у больных с обширным трансмуральным инфарктом миокарда передней стенки левого
желудочка (часто при этом наблюдается тромбоз двух или трех коронарных артерий). Возможно развитие кардиогенного шока и при
обширных трансмуральных инфарктах задней стенки, особенно при одновременном распространении некроза на миокард правого
желудочка. Кардиогенный шок нередко осложняет течение повторных инфарктов миокарда, особенно сопровождающихся нарушениями
сердечного ритма и проводимости, или при наличии симптомов недостаточности кровообращения еще до развития инфаркта миокарда.
Клиническая картина кардиогенного шока отражает выраженные нарушения кровоснабжения всех органов, в первую очередь жизненно
важных (головного мозга, почек, печени, миокарда), а также признаки недостаточного периферического кровообращения, в том числе в
системе микроциркуляции. Недостаточность кровоснабжения головного мозга приводит к развитию дисциркуляторной энцефалопатии,
гипоперфузия почек — к острой почечной недостаточности, недостаточное кровоснабжение печени может вызывать образование в ней
очагов некроза, нарушение кровообращения в желудочно-кишечном тракте может быть причиной острых эрозий и язв. Гипоперфузия
периферических тканей приводит к тяжелым трофическим нарушениям.
Общее состояние больного с кардиогенным шоком тяжелое. Больной заторможен, сознание может быть затемнено, возможна полная
потеря сознания, реже наблюдается кратковременное возбуждение. Основными жалобами больного являются жалобы на выраженную
общую слабость, головокружение, «туман перед глазами», сердцебиения, ощущение перебоев в области сердца, иногда загрудинные
боли.
При осмотре больного обращает на себя внимание «серый цианоз» или бледно- цианотичная окраска кожи, может быть выраженный
акроцианоз. Кожа влажная, холодная. Дистальные отделы верхних и нижних конечностей мраморно-цианотичные, кисти и стопы
холодные, отмечается цианоз подногтевых пространств. Характерно появление симптома «белого пятна» — удлинение времени
исчезновения белого пятна после надавливания на ноготь (в норме это время меньше 2 с). Приведенная симптоматика является
отражением периферических микроциркуляторных нарушений, крайней степенью которых могут быть некрозы кожи в области кончика
носа, ушных раковин, дистальных отделов пальцев рук и ног.
Пульс на лучевых артериях нитевидный, часто аритмичный, нередко вообще не определяется. Артериальное давление резко снижено,
всегда меньше 90 мм. рт. ст. Характерно снижение пульсового давления, по данным А. В. Виноградова (1965), оно обычно ниже 25— 20
мм. рт. ст. При перкуссии сердца выявляется расширение его левой границы, характерными аускультативными признаками являются
глухость сердечных тонов, аритмии, негромкий систолический шум на верхушке сердца, протодиастолический ритм галопа
(патогномоничный симптом выраженной левожелудочковой недостаточности).
Дыхание обычно поверхностное, может быть учащенным, особенно при развитии «шокового» легкого. Наиболее тяжелое течение
кардиогенного шока характеризуется развитием сердечной астмы и отека легких. В этом случае появляется удушье, дыхание становится
клокочущим, беспокоит кашель с отделением розовой пенистой мокроты. При перкуссии легких определяется притупление
перкуторного звука в нижних отделах, здесь же выслушиваются крепитация, мелкопузырчатые хрипы вследствие альвеолярного отека.
Если альвеолярного отека нет, крепитация и влажные хрипы не выслушиваются или определяются в небольшом количестве как
проявление застоя в нижних отделах легких, возможно появление небольшого количества сухих хрипов. При выраженном альвеолярном
отеке влажные хрипы и крепитация выслушиваются более чем над 50% поверхности легких.
При пальпации живота патологии обычно не выявляется, у некоторых больных может определяться увеличение печени, что объясняется
присоединением правожелудочковой недостаточности. Возможно развитие острых эрозий и язв желудка и двенадцатиперстной кишки,
что проявляется болями в эпигастрии, иногда кровавой рвотой, болезненностью при пальпации подложечной области. Однако указанные
изменения желудочно-кишечного тракта наблюдаются редко. Важнейшим признаком кардиогенного шока является олигурия или
олигоанурия, при катетеризации мочевого пузыря количество отделяемой мочи составляет менее 20 мл/ч.
Диагностические критерии кардиогенного шока:
1. Симптомы недостаточности периферического кровообращения:
бледно-цианотичная, «мраморная», влажная кожа
акроцианоз
спавшиеся вены
холодные кисти и стопы
снижение температуры тела
удлинение времени исчезновения белого пятна после надавливания на ноготь > 2 с(снижение скорости периферического кровотока)
2. Нарушение сознания (заторможенность, спутанность сознания, возможно бессознательное состояние, реже — возбуждение)
3. Олигурия (снижение диуреза < 20 мл/ч), при крайне тяжелом течении — анурия
4. Снижение систолического артериального давления до величины < 90 мм. рт. ст (по
некоторым данным менее80 мм. рт. ст), у лиц с предшествовавшей артериальной
гипертензией < 100 мм. рт. ст. Длительность гипотензии > 30 мин.
Снижение пульсового артериального давления до 20 мм. рт. ст. и ниже
Снижение среднего артериального давления < 60 мм. рт. ст. или примониторировании снижение (по сравнению с исходным) среднего
артериального давления > 30 мм. рт. ст. в течение >= 30 мин
7. Гемодинамические критерии:
давление «заклинивания» в легочной артерии > 15 мм. рт. ст (> 18 мм. рт. ст, по
Antman, Braunwald)
сердечный индекс < 1.8 л/мин/м2
повышение общего периферического сосудистого сопротивления
увеличение конечного диастолического давления левого желудочка
снижение ударного и минутного объемов
Поставить клинический диагноз кардиогенного шока у больных инфарктом миокарда можно на основании обнаружения первых 6
доступных критериев. Определение гемодинамических критериев (пункт 7) для постановки диагноза кардиогенного шока обычно не
является обязательным, но весьма целесообразно для организации правильного лечения.
Лечение
Общие мероприятия:
- обезболивание (особое имеет значение при рефлекторной форме шока – позволяет стабилизировать гемодинамику),
- оксигенотерапия,
- тромболитическая терапия (в некоторых случаях эффективный тромболизис позволяет добиться исчезновения симптомов шока),
- гемодинамический мониторинг (катетаризация центральной вены для введения катетора Сван-Ганца).
2. Лечение аритмий (аритмическая форма кардиогенного шока)
3. Внутривенное введение жидкости.
4. Снижение периферического сосудистого сопротивления.
5. Повышение сократимости миокарда.
6. Внутриаортальная баллонная контрапульсация (ВБК).
Внутривенное введение жидкости, увеличивающее венозный возврат к сердцу, является одним из способов улучшения насосной
функции левого желудочка по механизму Франка-Старлинга. Однако, если исходное конечное диастолическое давление левого
желудочка (КДДЛЖ) резко повышено, данный механизм перестает срабатывать и дальнейшее повышение КДДЛЖ буде приводить к
уменьшению сердечного выброса, ухудшению гемодинамической ситуации и перфузии жизненно-важных органов. Поэтому в/в
введение жидкостей проводят при ДЗЛА менее 15 мм. рт. ст. (при отсутствии возможности измерять ДЗЛА, контролируют по ЦВД –
вводят жидкость, если ЦВД менее 5 мм. рт. ст). Во время введения самым тщательным образом контролируют признаки застоя в легких
(одышка, влажные хрипы). Обычно вводят 200 мл 0,9% р-ра натрия хлорида, низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин, декстран -
40), можно использовать поляризующую смесь с 200 мл 5-10% р-ром глюкозы. Водить следует до АД сис. более 100 мм рт. ст. или ДЗЛА
более 18 мм рт. ст. Скорость инфузии и объем вводимой жидкости зависит от динамики ДЗЛА, артериального давления, клинических
признаков шока.
Снижение периферического сопротивления (при АД более 90 мм рт. ст.) – использование периферических вазодилататоров приводит к
некоторому увеличению сердечного выброса (в результате снижения преднагрузки) и улучшению кровообращения жизненноважных
органов. Препарат выбора – нитропруссид натрия (0,1-5 мкг/мин/кг) или нитроглицерин (10-200 мг/мин) – скорость инфузии зависит от
АД сис., которое поддерживают на уровне не менее100 мм рт. ст.
При АД сис. менее 90 мм рт. ст. и ДЗЛА более 15 мм рт. ст. :
- если АД сис. менее или равно 60 мм рт. ст. – норадреналин (0,5-30 мкг/мин) и/или дофамин (10-20 мкг/кг/мин)
- после повышения АД сис. до 70-90 мм рт. ст. – добавить добутамин (5-20 мкг/кг/мин), прекратить введение норадреналтна и снизить
дозу дофамина (до 2-4 мкг/кг/мин – это «почечная доза», так как расширяет почечные артерии)
- если АД сис. - 70-90 мм рт. ст. – дофамин в дозе 2-4 мкг/кг/мин и добутамин.
При величине диуреза более 30 мл/час предпочтительнее использовать добутамин. Дофамин и добутамин могут использоваться
одновременно: добутамин как инотропное средство + дофамин в дозе, увеличивающей почечный кровоток.
При неэффективности лечебных мероприятий – ВБК + экстренная катетаризация сердца и проведение коронарографии. Цель ВБК –
выиграть время для тщательного обследования пациента и целенаправленного хирургического вмешательства. При ВБК баллон,
надуваемый и сдуваемый в течение каждого сердечного цикла, вводят через бедренную артерию в грудную аорту и располагают немного
дистальнее устья левой подключичной артерии. Основной метод лечения – баллонная коронарная ангиопластика (снижает летальность
до 40-50%). Больные с неэффективной БКА, с механическими осложнениями инфаркта миокарда, поражением ствола левой коронарной
артерии или тяжелом трехсосудистом поражении проводят экстренное коронарное шунтирование.
Рефрактерный шок – ВБК и вспомогательное кровообращение до проведения трансплантации сердца.

14. Нарушение сердечного ритма при инфаркте миокарда: профилактика, лечение.

Основными механизмами развития аритмий у больных инфарктом миокарда являются:

 изменение электрофизиологических свойств миокарда в области поражения;
 изменение метаболизма в периинфарктной зоне, потеря электрической стабильности миокарда;
 электролитный дисбаланс в миокарде (потеря кардиомиоцитами калия, магния, повышение уровня калия во внеклеточной
среде);
 гиперкатехоламинемия;
 развитие феномена re-entry и высокая спонтанная диастолическая реполяризация.
Желудочковая экстрасистолия – настолько часто встречается у больных инфарктом миокарда (у 90-95%), что многие кардиологи считают
это нарушение ритма сердца не осложнением, а проявлением инфаркта миокарда. В первые часы и дни инфаркт миокарда желудочковая
экстрасистолия регистрируется более чем у 2/3 больных, а в подостром периоде – более чем у ½ больных. Желудочковая экстрасистолия
может быть предшествовать фибрилляции желудочков, особенно в тех случаях, когда преждевременный комплекс QRS возникает
одновременно с вершиной Т предыдущего комплекса (Желудочковая экстрасистолия «R на Т»).
Вероятность внезапной смерти от фибрилляции желудочков у больных с крупноочаговым инфарктом миокарда на фоне желудочковой
экстрасистолии в 2 раза выше, чем у больных инфарктом миокарда без желудочковой экстрасистолии.
Желудочковая тахикардия регистрируется у 3,5-12% больных. В некоторых случаях речь идет о коротких и редких эпизодах
желудочковой тахикардии (не менее 3 эктопических комплексов), которые существенно не ухудшают состояние больных. Более
продолжительные приступы желудочковой тахикардии ухудшают гемодинамику, так как частота сокращения желудочков 160-220 в мин,
и также приступы также могут спровоцировать развитие левожелудочковой недостаточности кровообращения, кардиогенного шока.
Следует помнить, что пароксизмальная желудочковая тахикардия может быть предвестником развития фибрилляции желудочков (почти
у 52% больных).
Фибрилляция желудочков характеризуется хаотичным сокращением волокон миокарда, отсутствие коорд
инированного сокращения желудочков, по существу, остановкой сердца с выключением жизненных функций организма. Фибрилляция
желудочков осложняет обычно течение обширного трансмурального инфаркта миокарда. Принято различать первичную, вторичную и
позднюю фибрилляцию желудочков.
Первичная фибрилляция желудочков развивается в первые 24-48 часов инфаркта миокарда (до появления левожелудочковой
недостаточности и других осложнений) и отражает электрическую нестабильность миокарда, обусловленную острой ишемией.
Первичная фибрилляция желудочков является основной причиной внезапной смерти у больных инфарктом миокарда. 60% всех эпизодов
первичной фибрилляции желудочков развивается в первые 4 часа, а 80% - в течение 12 ч от начала инфаркта миокарда.
Вторичная фибрилляция желудочков развивается на фоне левожелудочковой недостаточности кровообращения и кардиогенном шоке у
больных инфарктом миокарда.
Поздняя фибрилляция желудочков возникает после 48 ч от начала инфаркта миокарда, обычно на 2-6 неделе заболевания. Она чаще
развивается у больных инфарктом миокарда передней стенки. Смертность от поздней фибрилляции желудочков составляет 40-60%.

Критериями для лечения желудочковой экстрасистолии при инфаркте миокарда является:

частота желудочковой экстрасистолии более 5 в мин.,
появление желудочковой экстрасистолии типа «R на Т»,
политопные (полиморфные) желудочковые экстрасистолии,
эпизоды парной или групповой желудочковой экстрасистолии,
возобновление желудочковой экстрасистолии после перенесенной фибрилляции желудочков и желудочковой тахикардии.
Лидокаин считается препаратом выбора при желудочковой экстрасистолии на фоне инфаркта миокарда. Больному среднего роста и веса
вводят 200 мг лидокаина в/в за 10-20 мин и затеи переходят на в/в инфузию со скоростью 2-4 мг/мин. Насыщающую и поддерживающую
дозу уменьшают вдвое у больных старше 70 лет, при кардиогенном шоке, недостаточности кровообращения и печеночной
недостаточности. Если желудочковая экстрасистолия не подавляется, то после дополнительного струйного введения 50 мг лидокаина,
скорость инфузии увеличивают до 4 мг/мин.
В ряде случаев желудочковая экстрасистолия успешно блокируются b-адреноблокаторами. Кроме того, эти препараты ограничивают
зону некроза. Оносятся ко II группе антиаритмических препаратов. Водят (чаще всего) в/в струйно пропранолол в дозе 0,1 мг/кг (5-7 мл
0,1% р-ра в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида за 5 мин. В дальнейшем применяют внутрь в дозе 20-40 мг 4 раза в день.
Рекомендовано применять эсмолол (обладает очень коротким периодов полувывыведения), применяют в виде инфузий (в течение 1 мин
вводят 35 мг препарата, в дальнейшем в течение 4 мин 3,5 мг/мин, в дальнейшем 7-14 мг/мин под контролем артериального давления и
частоты сердечных сокращений.
Если желудочковые экстрасистолии не подавляются, вводят новокаинамид, в дозе 10-12 мг/кг в/в в течение 30-40 мин. Если введение
неэффективно налаживают в/в инфузию со скоростью 1-2 мг/мин. Новокаинамид относится к I А группе антиаритмических препаратов
(блокаторы натриевых каналов). Замедляет внутрижелудочковую и атриовентрикулярную проводимость при высоких концентрациях,
увеличивает длительность интервала QT и потенциал действия, увеличивает рефрактерный период.
Кордарон (относится к III группе антиаритмических препаратов) успешно применяется для лечения желудочковой экстрасистолии. В
начале вводится в/в медленно в течение 3 мин в дозе 300-450 мг, затем в/кап 300 мг в течение 2 часов. Не снижает сократительной
способности миокарда, но надо помнить о возможном замедлении атриовентрикулярной проводимости и угнетении функции синусового
узла. В дальнейшем переходят на поддерживающие дозы – 600-1200 мг/сут перорально.
Лечение ЖТ и фибрилляции желудочков
С точки зрения терапевтической тактике выделяют 3 типа пароксизмальной желудочковой тахикардии:
1 тип: кратковременная (залп из 3-6 желудочковой экстрасистолии),
2 тип: длительная без нарушений гемодинамики,
3 тип: длительная с признаками левожелудочковой недостаточности или аритмической формы кардиогенного шока.
Медикаментозное купирование ЖТ производится при 1 и 2 типе.
Водится в/в струйно лидокаин в течение 1 мин 100 мг лидокаина (5 мл 2% р-ра). Купирующий эффект не превышает 30%, однако
преимуществом лидокаина являются высокая быстрота и кратковременность действия, невысокая токсичность.
При отсутствии эффекта от лидокаина вводят в/в медленно 1 г новокаинамида (10 мл 10% р-ра в 10 мл изотонического раствора натрия
хлорида) в течение 5-6 мин под тщательным контролем артериального давления.
Вместо новокаинамида препаратов второй очереди может быть:
ритмилен в/в в дозе 150 мг за 3 мин,
этмозин в/в в дозе 150 мг за 3 мин (6 мл 2,55 р-ра),
аймалин в дозе 50 мг за 3 мин (2 мл 2,5% р-ра)
При отсутствии эффекта следует применить кордарон – 150-300 мг.
В некоторых случаях можно вводить обкидан (в/в медленно 5-10 мг со скоростью 1 мг/мин). Может быть эффективным в/в введение
ритмонорма в течение 5-6 мин.
При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии, а также при развитии выраженных нарушений гемодинамики (сердечная астма,
отек легких, стенокардия, резкое падение артериального давления или потеря сознания) производят электроимпульсную терапию
(электрическую дефиблилляцию).

15. Отек легких при инфаркте миокарда: клиника, диагностика, неотложная помощь.

Наиболее тяжелая степень острой левожелудочковой недостаточности проявляется сердечной астмой и альвеолярным отеком легких.
Больной испытывает резко выраженное удушье, ощущение нехватки воздуха, ведет себя беспокойно, судорожно хватает ртом воздух,
занимает вынужденное полувозвышенное или полусидячее положение. Дыхание частое, поверхностное, одышка носит смешанный или
преимущественно инспираторный характер. При прогрессировании острой левожелудочковой недостаточности у больного появляется
кашель с отделением пенистой пенистой розовой мокротой и «клокочущее» дыхание, на расстоянии слышны крупнопузырчатые
влажные хрипы, проводящиеся из трахеи и крупных бронхов (симптом «кипящего самовара»). Указанные симптомы свидетельствуют о
развитии отека легких. При тяжелом и продолжительном отеке легких откашливается большое количество пенистой, розовой мокроты
(до 2-3 литров в сутки).
Пульс частый, очень низкого наполнения, едва прощупывается (нитевидный пульс), часто аритмичный, артериальное давление как
правило низкое. Тоны сердца глухие, у многих определяется аритмия, прослушиваются протодиастолический шум галопа, акцент II тона
на легочной артерии. При перкуссии легких определяется укорочение перкуторного звука в нижних отделах. В легких прослушиваются в
большом количестве влажные разнокалиберные хрипы и крепитация. Вначале хрипы и крепитация выслушиваются в нижних отделах,
затем (по мере нарастания отека) над всей легочной поверхностью. В связи с набуханием слизистой оболочки бронхов могут появиться
сухие, свистящие хрипы и значительное удлинение выдоха. На рентгенограмме – венозное полнокровие, значительное увеличение
корней легких, иногда определяются множественные округлые очаговые тени, разбросанные по легочным полям, симптом «снежной
бури».
При прогрессировании острой левожелудочковой недостаточности присоединяется и правожелудочковая недостаточность – проявляется
чувство тяжести и боль в области правого подреберья, что обусловлено острым набуханием печени с растяжение Глиссоновой капсулы.
При осмотре обращает на себя внимание набухание шейных вен, появление положительного симптома Плеша - надавливание на
увеличенную печень вызывает набухание вен шеи. Характерно увеличение печени и ее болезненность при пальпации. У некоторых
больных может появиться пастозность голеней и стоп.

Лечебная программа:
- нормализация эмоционального статуса, устранение гиперкатехоламинемии и гипервентиляции,
- оксигенотерапия,
- разрушение пены,
- разрузка малого круга кровообращения с помощью диуретиков,
- уменьшение преднагрузки (венозного возврата) при применении нитратов и наложении жгутов на нижние конечности, уменьшение
пред- и постнагрузки (применение нитропруссида натрия, в высоких дозах – нитроглицерин),
- повышение сократительной способности миокарда (добутамин, дофамин, амринон)
Тактика лечения острой левожелудочковой сердечной недостаточности
возвышенное положение, жгута на конечности
введение морфина 1-5 мг в/в, в/м, п/к (значительно уменьшает одышку; купирует боевой синдром; также, расширяет периферические
вены, уменьшая венозный возврат к сердцу; использовать с осторожностью - может угнетать дыхание и снижать давление)
ингаляция кислорода (с пеногасителями – ингаляции кислородом, пропущенным через 70° спирт или ингаляции 2-3 мл 10% р-ра
антифомсилана)
обеспечение венозного доступа
при тяжелых нарушениях дыхания, при ацидозе и артериальной гипотонии – интубация трахеи
пульс-оксиметрия, мониторинг АД и ЭКГ
лечение аритмий (кардиоверсия, медикаментозное лечение)
установление артериального катетора (при низком АД) и катетаризация легочной артерии (катетором Свана-Ганца)
проведение (если есть показания) тромболизиса; при разрыве межжелудочковой перегородки, отрой митральной и аортальной
недостаточности – хирургической лечение.
При артериальной гипотонии:
- дофамин (5-20 мкг/кг/мин), обладает высокой a-адренергической активностью, быстро повышает АД, при этом значительно учащает
ЧСС, обладает аритмогенным действием
- если АД менее 80 мм рт. ст., добавить норадреналин (0,5 – 30 мкг/мин), начать внутриаортальную баллонную контрапульсацию
- при нормализации АД и сохранении отека легких – фуросемид в/в и в/в ниропруссид натрия или нитроглицерин (10-100 мг/мин)
При нормальном или высоком АД:
- фуросемид (0,5- 1 мг/кг в/в)
- нитроглицерин (0,5 мг под язык каждые 5 мин)
- нитропруссид натрия (0,1-5 мкг/кг/мин) – мощный артериолярный и венозный вазодилататор, вводят, пока ДЗЛА не снизится до 15-18
мм рт.ст. (не снижать АД сис. менее 90 мм. рт. ст.) или вводят в/в нитроглицерин (расширяет больше венулы, под его влиянием сердечный
выброс увеличивается в меньшей степени, чем под влиянием нитропруссида).
Если после проведенных мероприятий сердечная недостаточность сохраняется (сохраняется выраженное снижение насосной функции
левого желудочка) – добавляют добутамин 2,5-20 мкг/кг/мин (синтетический катехоламин, обладает инотропным действием, в отличие от
дофамина не существенно увеличивает ЧСС и в большей степени снижает давление наполнения левого желудочка, обладает менее
выраженным аритмогенным действием; дозу увеличивают так, чтобы добиться повышения сердечного выброса и снижения ДЗЛА) или
амринон (обладает одновременно инотропным и сосудорасширяющим действием, ингибирует фосфодиэстеразу, тем самым отличаясь от
катехоламинов).
При стабилизации состояния продолжают прием диуретиков, нитратов, ИАПФ.
При сохранении тяжелой сердечной недостаточности – трансплантация сердца (в ожидании трансплантации – ВБК и вспомогательное
кровообращение).

16. Миокардиодистрофии: понятие, клинические проявления, диагностика, лечение.

МИОКАРДИОДИСТРОФИЯ — невоспалительное поражение миокарда, характеризующееся дистрофией сократительных клеток

сердечной мышцы, структур проводящей системы сердца и проявляющееся симптомами нарушения основных функций сердца
(автоматизма, сократимости, проводимости , возбудимости).
Причинами миокардиодистрофии являются воздействие бактериальных токсинов (например, при хроническом тонзиллите),
промышленных ядов (например, этилированного бензина) и ряда химических веществ, применяемых в быту, ионизирующего излучения;
передозировка некоторых лекарственных препаратов (хинина, алупента, астмопента и др.); хронический алкоголизм; длительный
дефицит в пищевом рационе ряда необходимых для организма веществ (белков, витаминов). Избыток или недостаток каких-либо
биологически активных веществ лежит в основе миокардиодистрофии, развивающейся при многих неинфекционных болезнях. Так
называемое тиреотоксическое сердце — следствие тяжелой дистрофии миокарда, возникающей под влиянием избытка в крови гормонов
щитовидной железы, а миокардиодистрофия при гипотиреозе обусловлена недостатком этих гормонов. Гормональная
миокардиодистрофия возникает также при патологическом климаксе. Миокардиодистрофия может быть следствием перегрузки
миокарда (при артериальной гипертензии, пороках сердца, в результате физического перенапряжения у спортсменов и др.), особенно если
перегрузка сочетается с гипоксией; гипоксией объясняется и развитие миокардиодистрофии при тяжелых анемиях. После устранения
причинного фактора трофика пораженных кардиомиоцитов может полностью восстановиться, если же он действует длительно, часть
этих клеток погибает и замещается соединительной тканью, т. е. формируется кардиосклероз.
Степень симптомов различна – от скрытых форм, проявляющихся изменениями на ЭКГ, до развития сердечной недостаточности.
При обследовании отмечаются нарушения ритма – экстрасистолии, синусовая тахикардия или брадикардия. Возможны приглушенность
сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца. На ЭКГ фиксируются признаки дисбаланса электролитов. При
декомпенсированом течении выявляется снижение сегмента ST и/или инверсия зубца Т. Наличие изменений диффузного характера не
связано с ИБС и могут иметь обратное развитие при своевременном лечении. В противном случае развиваются глубокие
морфологические изменения, ведущие к кардиосклерозу.

Миокардиодистрофия вследствие тиреотоксикоза.

При тиреотоксикозе увеличивается количество тиреоидных гормонов которые нарушают окислительное фосфолирирование, что ведет к
снижению АТФ и белковому дефициту. Нарушается гемодинамика, увеличивается минутный объем, увеличивается скорость кровотока и
объем циркулируемой крови. Преобладает синусовая тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, в тяжелых случаях сердечная
недостаточность по правожелудочковому типу.
Лечение заключается в назначении тиреостатических препаратов параллельно с бета-адреноблокаторами.

Миокардиодистрофия вследствие гипотериоза.

Уменьшение количества тиреоидных гормонов способствует проницаемости сосудов в миокарде, что приводит к повышенному
содержанию натрия, уменьшению количества калия и отеку.
Симптомы:

 боли в сердце, ноющего характера;

 синусовая брадикардия;
 различные блокады;
На ЭКГ отмечаются соответствующие изменения.
Лечение:

 назначение тиреоидных гормонов;

 лечение сердечной недостаточности.

Дисгормональная миокардиодистрофия развивается при гормональных нарушениях функции яичников. Факторами нарушения работы
являются климактерический период, посткастрационный синдром, предменструальный синдром. Нарушается активность эстрогенов,
благоприятно влияющих на белковый и электролитный обмен миокарда, регулирующих симпатическое воздействие на миокард. Боль в
сердце не прекращается после приема нитроглицерина, антиангинальных препаратов.
Лечение дисгормональной миокардиодистрофии направлено на устранение симптомов заболевания. Назначают бета-адреноблокаторы,
метаболические препараты (панангин), лекарственные средства, содержащие эрготамин, для коррекции функции вегетативной нервной
системы. При неэффективности назначают половые гормоны.

Тонзиллогенная миокардиодистрофия. В патогенезе поражения миокарда имеет значение нарушение вегетативной регуляции сердца.
Обнаруживается чаще у пациентов, страдающих хроническим тонзиллитом. Частыми симптомами являются выраженная общая
слабость и снижение работоспособности, нарастающие во второй половине суток.

Лечение направлено на устранение очага инфекции. Также назначают метаболические препараты и средства, нормализующие функцию
вегетативной нервной системы.

Дисметаболическая миокардиодистрофия представляет собой поражение миокарда вследствие нарушения обмена веществ различного
патогенеза. При нарушении функции почек изменяются концентрации катионов в крови, что отражается на работе миокарда.

Алкогольная миокардиодистрофия. Нарушается метаболизм миокарда в результате прямого влияния этанола и его метаболита
ацетилальдегида на миокард, так и результате влияния алкоголя на нервную систему, надпочечники и печень.
Характерные симптомы: боли в сердце, нарушение сердечного ритма, сердечная недостаточность. Болевой синдром в сердце не связан с
физической нагрузкой, нет эффекта от нитроглицерина. Характерны нарушения психики – возбуждение, суетливость, чувство нехватки
воздуха. Возможно повышение артериального давления, тахикардия, тремор рук, гиперемия лица, инъецированность склер. При развитии
декомпенсации нарастают симптомы сердечной недостаточности.
Лечение алкогольной миокардиодистрофии заключается в первую очередь в отказе от употребления алкоголя. У пациентов с
малосимптомной формой иногда достаточно отмены алкоголя и коррекции рациона питания для восстановления метаболизма миокарда.

Также применяют медикаментозную терапию:

 бета-адреноблокаторы;
 метаболические препараты(панангин);
При развитии сердечной недостаточности:

 периферические вазодилататоры(эналаприл);
 диуретики.

Миокардиодистрофия вследствие нарушения белкового обмена.

Заболевание обусловлено нарушением белкового обмена и диффузным отложением амилоида в миокарде, что способствует нарушению
метаболизма и атрофии сократительного миокарда.
Наблюдаются признаки сердечной недостаточности без гипертрофии, различные аритмии и блокады.
На ЭКГ отмечается уменьшение всех зубцов.
На эхокардиограмме – симметричное утолщение стенок левого желудочка, гипокинезия и уменьшение систолического утолщения
межжелудочковой перегородки, при нормальном размере полости левого желудочка.
При рентгеноскопии наличие уменьшения пульсации контура сердца.
Обследование на наличие амилоидного поражения других органов – язык, мышцы и др.
Лабораторные исследования крови выявляют умеренный рост альфа- 2- и гамма фракций, увеличение СОЭ.
Лечение направлено на коррекцию сердечной недостаточности.

Миокардиодистрофия вследствие гемохроматоза. Гемохроматоз – нарушение обмена железа с отложениями его в органах. Характерна
пигментация кожи, аритмии, сердечная недостаточность.
Лечение. Диета богатая белком, без содержания железа.
Кровопускание 300-500 мл до 2 раз в неделю в зависимости от показателей гемоглобина.
Медикаментозное лечение:
Препараты – десферал, десферин по 10мл 10% раствора в/м или в/в капельно для очистки организма от железа. Длительность курса 20-40
дней. Параллельно лечат сердечную недостаточность, аритмии.

Миокардиодистрофия у детей. Миокардиодистрофия у новорожденных является следствием внутриутробных инфекций.

Способствующие факторы развитию миокардиодистрофии у детей:

 заболевания сердца;
 физическое перенапряжение;
 гипо-, авитаминозы, анемии;
 частые ОРВИ, тонзиллиты;
 следствие лечения некоторыми лекарственными преператами: гормоны и др.
Симптомы:

 боль в сердце;
 нерегулярный пульс;
 аритмии.
Для диагностики применяют:

 ЭКГ;
 Ядерно-магнитно-резонансная томография.
Лечение. Полноценное питание, адекватные физические нагрузки. Устраняют причину и лечат заболевание, которое спровоцировало
миокардиодистрофию. Для лечения аритмий, вызванных нарушением микроэлементов калия и кальция, используют панангин.
Прогноз благоприятный зависит от течения и лечения основного заболевания.

17.Нейроциркуляторная дистония, этиология, патогенез, клинические варианты, диагностические критерии, лечение.

Нейроциркуляторная дистония (НЦД)— заболевание, относящееся к группе функциональных и проявляющееся сердечно-сосудистыми,

респираторными и вегетативными расстройствами, астенией, плохой переносимостью стрессов и физических нагрузок. Заболевание
течет волнообразно, с периодами обострений и ремиссий, имеет благоприятный прогноз, поскольку при нем не развиваются застойная
сердечная недостаточность и жизнеопасные нарушения ритма сердца.

Среди предрасполагающих факторов значение имеют наследственно-конституциональные особенности, особенности личности, периоды
гормональной перестройки (дизовариальные расстройства, аборт, беременность, климактерический период), образ жизни. Факторы,
вызывающие заболевание: психогенные (нервно-эмоциональные стрессы, неблагоприятные социально-экономические условия),
физические и химические воздействия (инсоляция, жаркий климат, вибрация), хронические интоксикации, в т. ч. алкогольная и табачная,
инфекции верхних дыхательных путей и носоглотки, гиподинамия, умственное и физическое переутомление.
Взаимодействие этих факторов приводит к нарушению нейрогормонально-метаболической регуляции. Ведущим звеном становится, по-
видимому, поражение гипоталамических структур, осуществляющих интегративную роль. Нарушения регуляции проявляются в виде
дисфункции симпатоадреналовой и холинергической систем, изменения чувствительности периферических рецепторов, когда на
обычную секрецию катехоламинов отмечается гиперактивный ответ. Нарушаются функции гистамин-серотониновой и
калликреинкининовой систем, водно-электролитный обмен. Тормозятся процессы микроциркуляции, что приводит к гипоксии тканей.
Расстройство нейрогормональной регуляции сердца приводит к неправильной реакции на раздражители, что выражается в
неадекватности тахикардии, колебании тонуса сосудов (повышении или снижении АД), росте минутного объема сердца
(гиперкинетический тип кровообращения), спазмах периферических сосудов.
Имеется рабочая классификация Маколкина В.И. и Аббакумова С. А.
Этиологические формы:
– эссенциальная (конституционально-наследственная);
– психогенная (невротическая);
– инфекционно-токсическая;
– связанная с физическим напряжением;
– обусловленная физическими и профессиональными факторами.
Клинические синдромы:
– кардиалгический;
– тахикардиальный;
– гипертонический;
– гипотонический;
– периферические сосудистые нарушения;
– вегетативные кризы;
– респираторный;
– астенический;
– миокардиодистрофия.
Степень тяжести:
– легкая;
– средняя;
– тяжелая.
Проявления болезни полиморфны, выраженность симптомов вариабельна. Они в ряде случаев напоминают признаки других сердечно-
сосудистых заболеваний, что может затруднить распознавание НЦД.
Отмечают боли в области сердца (ноющие, колющие). Продолжительность их различна: от мгновенных («прокалывающих») до
монотонных, длящихся часами и сутками. Боль локализуется в области верхушки сердца, реже — чуть ниже левой подключичной
области или парастернально. Отмечается миграция болей. Возникновение болей связано с переутомлением, волнением, изменением
погоды, приемом алкоголя. У женщин боль иногда возникает в предменструальный период. Боли могут возникать также при
вегетативных пароксизмах (кризах), сопровождающихся сердцебиением и повышением артериального давления (АД), обычно
сопровождаются чувством тревоги, снижением настроения. Приступообразная интенсивная боль сопровождается страхом и
вегетативными нарушениями в виде чувства недостатка воздуха, потливостью, чувством внутренней дрожи. Больные охотно принимают
настойку валерианы или боярышника. Прием нитроглицерина боли не купирует.
Некоторые больные предъявляют жалобы на учащенное поверхностное дыхание, чувство неполноты вдоха, желание глубоко вдыхать
воздух («тоскливый вздох»). Возможно чувство «комка» в горле или сдавливания его. Больному трудно находиться в душном
помещении, возникает потребность открывать окна. Эти явления сопровождаются чувством тревоги, головокружениями, боязнью
задохнуться. Подобный синдром может трактоваться как проявление дыхательной или сердечной недостаточности.
Больные отмечают сердцебиение, ощущения усиленной работы сердца, сопровождающиеся чувством пульсации сосудов шеи, головы,
появляющиеся в момент нагрузки или волнения, а иногда ночью, от чего больной просыпается. Сердцебиение провоцируется волнением,
физической нагрузкой, приемом алкоголя.
Астенический синдром выражается в снижении работоспособности, ощущении слабости, повышенной утомляемости.
Периферические сосудистые расстройства проявляются головными болями, «мельканием мушек» перед глазами, головокружениями,
чувством похолодания конечностей.
Больные могут сообщать о колебаниях АД (снижении или повышении, обычно не превышающем 160–170/90–95 мм рт. ст.). Кроме того,
периоды повышенного АД кратковременны.
У части больных отмечают повышение температуры тела до 37,2–37,5°С, различия температуры в правой и левой подмышечной
впадинах, снижение температуры кожи конечностей («ледяные руки»).
Вегетативные кризы проявляются дрожью, ознобом, головокружением, потливостью, чувством нехватки воздуха, безотчетным страхом.
Такие состояния возникают обычно ночью, длятся от 20–30 мин до 2–3 ч и нередко заканчиваются обильным мочеиспусканием или
жидким стулом. Такие состояния обычно купируются самостоятельно или приемом медикаментов (седативных препаратов, бета-
адреноблокаторов). С течением времени выраженность симптоматики уменьшается, кризы появляются реже и могут полностью
исчезнуть.
Тяжесть течения определяется сочетанием различных параметров: выраженностью тахикардии, частотой вегетативно-сосудистых кризов,
болевым синдромом, толерантностью к физическим нагрузкам.
Диагностические критерии (В. И. Маколкин, С. А. Аббакумов, 1985).

Подтверждающие критерии

I группа (на основе жалоб больного). Диагностически важные жалобы, прослеживающиеся не менее 1-2 мес.

1. Кардиалгический синдром - неприятные ощущения или боли в области сердца.

2. Дыхательные расстройства в виде ощущения нехватки воздуха, неудовлетворенности вдохом ("тоскливые вздохи").
3. Сердцебиения, чувство пульсации в прекордиальной области или в области сосудов шеи.
4. Повышенная утомляемость, чувство слабости, вялости, преимущественно утром.
5. Невротические симптомы: раздражительность, тревожное состояние, беспокойство, фиксация внимания на неприятных
ощущениях в области сердца, нарушение сна.
6. Головная боль, головокружение, холодные и влажные конечности. Характерна множественность жалоб. Допустимо отсутствие
не более 2 признаков.
II группа (на основе данных анамнеза).

1. Возникновение или обострение симптомов в связи с острыми и протрагированными стрессовыми ситуациями или в периоды
гормональной перестройки (пубертатный период, беременность, климакс).
2. Длительное многолетнее существование субъективных симптомов с обострениями и ремиссиями, однако без тенденции к
прогрессированию.
3. Эффективность психотерапии, психотропных средств, р-адреноблокаторов.
III группа (определяются лабораторно-инструментальными методами).

1. Неустойчивость сердечного ритма со склонностью к тахикардии, проявляющаяся спонтанно или неадекватно ситуации.
2. Лабильность АД с тенденцией к гипертензии.
3. Дыхательные расстройства в виде дыхательной аритмии, диспноэ, тахипноэ, "тоскливых вздохов".
4. Признаки периферических сосудистых расстройств в виде гиперемии кожи лица, шеи, "мраморность" и похолодание кожи.
5. Зоны гипералгезии в области сердца.
 6. Признаки вегетативной дисфункции (локальная потливость, стойкий дермографизм, извращенная температура тела при
измерении ее в полости рта и в подмышечной впадине).
7. Лабильность конечной части ЭКГ (инверсия зубца Т, снижение сегмента ST).
8. Положительная ЭКГ-проба с гипервентиляцией и в ортостазе.
9. Положительная ЭКГ-проба с хлоридом калия и р-адреноблокаторами (при измененной конечной части ЭКГ).
10. Временная реверсия негативного зубца Т при пробе с физической нагрузкой.
11. Двухфазный ответ зубца Т при проведении пробы с изадрином.
Дополнительные диагностические признаки:

1. Неадекватная реакция сердечно-сосудистой системы при ВЭМ со снижением показателей физической работоспособности.
2. Нарушения гемодинамического состояния кровообращения, определяемые с помощью различных методов (эхокардиография,
ударный и минутный объем).
3. Расстройства продукции гипофизарно-надпочечниковых и половых гормонов.
4. Нарушение кислотно-щелочного равновесия (дыхательный алкалоз) и неадекватное повышение продукции лактата при
дозированной физической нагрузке.
5. Нарушение регионарного сосудистого тонуса, по данным реовазографии, капилляроскопии.
6. Расстройства терморегуляции, определяемые термографией.
Исключающие признаки:

1. Увеличение сердца (по данным рентгенологического исследования и эхокардиографии).

2. Диастолические шумы.
3. ЭКГ-признаки крупноочаговых изменений, блокада ножек пучка Гиса, развившаяся в период заболевания, атриовентрику-
лярная блокада II-III ст., пароксизмальная желудочковая тахикардия, постоянная мерцательная аритмия, горизонтальная или
нисходящая депрессия сегмента ST на 2 мм и более, появляющаяся при ВЭМ или во время боли в области сердца и за грудиной.
4. Лабораторные, клинические, биохимические и аутоиммунные сдвиги, если они не объясняются какими-либо сопутствующими
заболеваниями.
5. Застойная недостаточность кровообращения.
Лечение

1. Этиологическое лечение

Необходимо устранить воздействие стрессовых ситуаций (нормализовать семейные отношения, устранить конфликтные ситуации на
работе). При инфекционно-токсической форме НЦД важная роль принадлежит санации полости рта, лечению очагов хронической
инфекции, своевременной тонзиллэктомии. При НЦД, обусловленной физическими и профессиональными факторами, необходимо
исключение профессиональных вредностей, в некоторых случаях — рациональное трудоустройство.

2. Рациональная психотерапия, аутотренинг

Нередко она может быть гораздо эффективнее, чем медикаментозное лечение. Врач должен объяснить больному суть заболевания,
подчеркнуть его доброкачественность, благоприятный прогноз и возможность выздоровления. В некоторых случаях психотерапию
целесообразно проводить в присутствии родственников больного с тем, чтобы проинформировать их о сути заболевания и возможности
его излечения. Больного следует научить формулам самовнушения, позволяющим уменьшить неприятные субъективные проявления
болезни. Самовнушение должно сочетаться с аутотренингом и миорелаксацией.

3. Нормализация нарушенных функциональных взаимоотношений лимбической зоны мозга, гипоталамуса и внутренних органов

3.1. Применение седативных средств

Валериана и трава пустырника обладают не только успокаивающим действием, но и «стволовым» эффектом, т. е. нормализуют функцию
ствола мозга и гипоталамуса. Корень валерианы или трава пустырника принимаются в виде настоев (из 10 г на 200 мл воды) по 1/4
стакана 3 раза в день и на ночь в течение 3–4 недель.

3.2. Лечение транквилизаторами

Транквилизаторы обладают анксиолитическими свойствами, снимают чувство страха, тревоги, эмоциональной напряженности. Элениум
назначается по 0,005–0,01 г 2–3 раза в день. Диазепам (Седуксен, Реланиум) — назначается в дозе 2,5–5 мг 2–3 раза в день, при
выраженном чувстве страха разовая доза может быть повышена до 10 мг; препарат снижает частоту симпатоадреналовых кризов.
Феназепaм — является высокоактивным транквилизирующим препаратом, рекомендуется принимать по 0,5 мг 2–3 раза в день.
Оксазепам (Нозепам, Тазепам) — принимается по 0,01 г 2–3 раза в день. Медазепам (Мезапам, Рудотель) — принимается по 0,01 г 2–3
раза в день. Тофизопам (Грандаксин) — дневной транквилизатор, применяется по 0,05–0,1 г 2–3 раза в день. Транквилизаторы
принимаются в течение 2–3 недель, они особенно показаны перед стрессовыми ситуациями. В последние годы стали применяться такие
препараты, как Афобазол (дневной безрецептурный траквилизатор, не вызывающий сонливости) и Тенотен (гомеопатический препарат,
содержащий микродозы антител к мозговому белку S-100).
3.3. Комбинированные препараты «Беллоид» и «Белласпон»

Они уменьшают возбудимость адренергических и холинергических структур, оказывают успокаивающее влияние на гипоталамическую
зону мозга. Являются своего рода «вегетативными корректорами», нормализуя функцию вегетативной нервной системы. Беллоид — в 1
таблетке препарата содержится 30 мг бутобарбитала, 0,1 мг алкалоидов белладоны, 0,3 мг эрготоксина. Назначается по 1 таблетке 2–3 раза
в день. Белласпон (Беллатаминал) — 1 таблетка содержит 20 мг фенобарбитала, 0,3 мг эрготамина, 0,1 мг алкалоидов белладонны.
Назначаются по 1–2 таблетки 2–3 раза в день.

3.4. Антидепрессанты

Они показаны прежде всего при депрессии. Возможны маскированные депрессии, когда сама депрессия «маскируется» разнообразными
соматоневрологическими нарушениями. Такую маскированную (первичную) депрессию следует отличать от вторичной депрессии при
НЦД. Применение антидепрессантов должно быть дифференцированным. В случае тревожной, ажитированной депрессии показан
амитриптилин (Триптизол) по 50–75 мг/сут; при астенических формах депрессии — имипрамин (Имизин, Мелипрамин) по 50–100
мг/сут. При выраженных ипохондрических явлениях назначают Терален по 20–40 мг/сут, Сонапакс по 30–50 мг в сутки. При нетяжелой
депрессии можно применить Азафен в дозе 0,075–0,125 г в сутки. Из более современных препаратов надо отметить циталопрам
(Ципрамил), флуоксетин (Прозак), пароксетин (Рексетин), пирлиндол (Пиразидол). Дозы антидепрессантов следует «титровать», начиная
с малых (1/2 таблетки на прием) и постепенно повышая до оптимальных. Лечение продолжается около 4–6 недель. По мере уменьшения
депрессии дозы антидепрессанта снижаются.

3.5. Ноотропные препараты

Улучшают энергетические процессы и кровоснабжение мозга, повышают устойчивость к гипоксии, активируют интеллектуальные
функции, улучшают память, что особенно важно для больных НЦД, занимающихся умственной деятельностью. Показаны при наличии
признаков адинамии, астении, ипохондрических нарушений. Они могут быть применены как вспомогательные средства при лечении
депрессивных состояний, резистентных к антидепрессантам. Пирацетам (Ноотропил) — назначается в капсулах или таблетках по 0,4 г 3
раза в сутки в течение 4–8 недель. При необходимости можно повысить дозу до 0,8 г 3 раза в день. Более современными и мощными
средствами являются Фенотропил, Пантокальцин. Мягкое действие оказывает и хорошо переносится Пикамилон.

3.6. Цереброангиокорректоры

Они нормализуют мозговое кровообращение, что положительно влияет на функциональное состояние лимбической зоны мозга и
гипоталамуса. Эти средства особенно целесообразны при ангиодистонических головных болях, головокружениях, шейном
остеохондрозе.

Кавинтон (винпоцетин) — применяется в таблетках по 0,005 г по 1–2 таблетки 3 раза в день в течение 1–2 месяцев.

Стугерон (циннаризин) — назначается в таблетках по 0,025 г по 1–2 таблетки 3 раза в день в течение 1–2 месяцев.

Инстенон форте — по 1 таблетке 2 раза в сутки в течение не менее 1 месяца.

4. Снижение повышенной активности симпатоадреналовой системы

Нормализация тонуса симпатоадреналовой системы является патогенетическим методом лечения гипертензивного варианта НЦД,
характеризующегося высокой симпатикотонией. С этой целью применяют бета-адреноблокаторы.

Наиболее часто применяется пропранолол (Анаприлин, Индерал, Обзидан) в суточной дозе от 40 до 120 мг. Курс лечения бета-
адреноблокаторами длится от 2 недель до 5–6 месяцев, в среднем 1–2 месяца. После достижения терапевтического эффекта дозу снижают
вдвое или втрое. В периоды улучшения состояния бета-адреноблокаторы можно отменить.

Фитотерапия

Она способствует нормализации гипоталамо-висцеральных взаимоотношений, деятельности сердечно-сосудистой системы, сна.

Рекомендуются следующие сборы.

Сбор № 1: ромашка лекарственная (цветы) 10 г, ландыш майский (цветы) 10 г, фенхель (плоды) 20 г, мята перечная (листья) 30 г,
валериана (корень) 40 г. Две чайные ложки измельченного сбора залить 1 ст. воды, настоять в течение 3 ч, прокипятить, остудить,
процедить. Принимать по 40 мл (2,5 ст. ложки) 5 раз в день.

Сбор № 2: пустырник (трава) 20 г, валериана (корень) 20 г, календула (цветки) 20 г, тмин (плоды) 20 г, укроп (семена) 20 г. 1 чайную
ложку сбора залить 1 стаканом кипятка, настоять 2 ч, процедить. Принимать по 1 столовой ложке 4–5 раз в день.
Сбор № 3: боярышник (цветки) 20 г, ландыш (цветки) 10 г, хмель (шишки) 10 г, мята перечная (листья) 15 г, фенхель (плоды) 15 г,
валериана (корень) 20 г. 1 столовую ложку измельченного сбора залить 1 стаканом холодной кипяченой воды, настоять в прохладном
месте в течение 3 ч, затем сварить, остудить, процедить. Принимать по 1/4 стакана 4 раза в день за 20 мин до еды.

Улучшение при фитотерапии наступает через 2–3 недели, однако стойкий эффект достигается лишь в случае длительного регулярного
приема настоев трав (в течение 6–8 месяцев). Через 1–2 месяца на фоне хорошего самочувствия можно делать перерывы на 7–10 дней, а
после перерыва менять сборы. С профилактической целью (даже при удовлетворительном состоянии) рекомендуется прием сборов в
течение 2 месяцев 2 раза в год — весной и осенью.

Современным комбинированным фитопрепаратом с седативным действием является Персен. Он состоит из корня валерианы, мяты
перечной и мяты лимонной. Корневища с корнями валерианы содержат эфирное масло с монотерпенами, сексвитерпенами и менее
летучими валериановыми кислотами, гамма-аминобутировой кислотой (GABA), глутамином и аргинином, используются при
повышенной нервной возбудимости, оказывают седативное действие и улучшают засыпание.

Листья мелиссы оказывают успокаивающее и карминативное действие.

Активными ингредиентами, содержащимися в листьях мелиссы, являются эфирные масла, монотерпеновые альдегиды, такие как
гераниевое, неролиевое и цедратное масла, флавоноиды, глюкозиды, монотерпены, танины (розмариновая кислота), тритерпеновые
кислоты и горькие субстанции. Листья мяты перечной оказывают спазмолитическое действие на гладкие мышцы желудочно-кишечного
тракта, а также желчегонное и карминативное действие. К основным активным ингредиентам, содержащимся в листьях мяты перечной,
относятся эфирное масло с ментолом, флавоноиды, фенольная и тритерпеновая кислоты.

Персен применяется в качестве успокаивающего средства при повышенной нервной возбудимости, нарушениях сна, бессоннице,
раздражительности; чувстве внутреннего напряжения. Персен представлен двумя лекарственными формами — Персен таблетки и
Персен форте капсулы. Взрослым и подросткам старше 12 лет препарат назначают по 2–3 таблетке или по 1–2 капсуле. Препарат
принимают 2–3 раза в сутки.

При бессоннице — по 2–3 таблетке или 1–2 капсуле за час до сна.

Детям в возрасте от 3 до 12 лет препарат назначают только под наблюдением врача и только в виде таблеток. Доза зависит от массы тела
пациента, в среднем по 1 таблетке 1–3 раза в сут.

Решение о целесообразности применения препарата при беременности (особенно в I триместре) и в период лактации (грудного
вскармливания) следует принимать только после оценки предполагаемой пользы для матери и потенциального риска для плода и
ребенка.

Длительность лечения не ограничена. Даже при длительном приеме таблеток или капсул не возникает зависимости.

При отмене Персена синдром абстиненции не развивается.

При применении препарата возможно снижение быстроты реакции, поэтому его прием перед занятиями, требующими повышенного
внимания, не рекомендуется.

Мы располагаем опытом курсового применения препарата «Персен» в течение 3 недель у 16 пациентов, у 10 из которых была НЦД по
кардиальному типу, у 6 — астеноневротический синдром на фоне соматических заболеваний. Возраст пациентов колебался от 25 до 45
лет, среди них было 3 мужчин и 13 женщин. В контрольной группе (n=10), сопоставимой по полу и возрасту с основной, применялась
спиртовая настойка валерианы по 30 капель 3 раза в день.

В процессе лечения было установлено, что в группе использования Персена значимо более быстро уменьшился уровень тревожности по
шкале Тейлора, нормализовался вегетативный индекс Кердо, снизилась выраженность цефалгий и кардиалгий по визуальной аналоговой
шкале (ВАШ), повысилось качество жизни (КЖ) по сравнению с группой сравнения.

Физиолечение, бальнеотерапия, массаж, иглорефлексотерапия

В целях регулирующего воздействия на ЦНС, уменьшения проявлений кардиалгического синдрома, экстрасистолии применяют
электросон. Для получения успокаивающего эффекта его назначают с частотой 10–25 Гц, от 20 до 40 мин ежедневно, курс лечения 15
сеансов. При НЦД по гипотоническому типу электросон назначают с постепенно возрастающей (через 3–4 сеанса) частотой импульсов
(10–40 Гц).

При гипертензивном синдроме проводят электрофорез 5–10% раствора натрия или калия бромида, 5% раствора магния сульфата, 1%
раствора Эуфиллина, 2% раствора папаверина, 1% раствора Дибазола, Анаприлина (40 мг на процедуру) по методике общего воздействия
либо по воротниковой методике.
При гипотонии можно применять электрофорез кофеина. Процедуры длительностью 10–20 мин проводят при силе тока 5–7 мА, через
день. Курс лечения 15 процедур. При выраженной астении применяют гальванический воротник по Щербаку, длительность процедуры
10–20 мин, через день, курс лечения состоит из 15–20 процедур. При выраженных проявлениях кардиалгического синдрома
рекомендуется электрофорез 5–10% раствора Новокаина, 0,5–1% раствора никотиновой кислоты преимущественно по методике общего
воздействия или по кардиальной методике (электроды помещают на область сердца и в межлопаточной области).

При аритмическом синдроме назначается электрофорез 5% раствора Новокаина, 2% раствора Панангина или Анаприлина по
кардиальной методике. При выраженных клинических проявлениях гипоталамической дисфункции, вегетативно-сосудистых
пароксизмах можно рекомендовать интраназальный электрофорез Реланиума. Курс лечения— 10 процедур.

Положительное влияние на больных НЦД оказывают водные процедуры. Применяют различные души, обливания, сухие и влажные
обертывания. Выраженное седативное действие оказывают ванны валериановые, хвойные, кислородные, азотные и жемчужные
(температура 36–37°С) продолжительностью 8–15 мин. Ванны назначаются через день, курс лечения— 10–12 ванн.

При резком преобладании возбуждения, кардиальном и аритмическом синдромах показаны гидропроцедуры индифферентной
температуры (35–36°С), при гипотензивном— более низких температур (32–33°С). При гипертензивном и кардиальном типах НЦД
рекомендуются ванны радоновые, сероводородные, йодобромные; при гипотензивном варианте — углекислые, йодобромные.
Температура воды во всех ваннах 35–36°С, продолжительность 8–15мин, ванны назначаются через день, курс лечения— 10 ванн.

При выраженном преобладании процессов возбуждения лучшее действие оказывают радоновые и азотные ванны, при астении —
углекислые. Радоновые и йодобромные ванны целесообразны также при остеохондрозе. При преобладании церебральных симптомов в
качестве отвлекающей процедуры рекомендуются местные ванны: ножные (пресные, горчичные), температура воды в ванне 40–42°С,
продолжительность — 10–15 мин. С этой же целью назначают парафиновые аппликации на стопы (температура парафина 50–55°С) по
20–30 мин через день, курс — 10 процедур.

Получила распространение в лечении больных НЦД аэроионотерапия. Используются аэроионизаторы для индивидуального («Овион-С»)
и коллективного пользования («люстра Чижевского»). В процессе ионизации воздуха образуются аэроионы с преобладанием аэроионов
отрицательного знака. Больные находятся на расстоянии 70–100 см от прибора, продолжительность сеанса 20–30 мин, в течение этого
времени больной вдыхает воздух, заряженный отрицательными ионами. Курс лечения составляет 12–14 сеансов. Под влиянием
аэроионотерапии отмечаются снижение АД (на 5–20 мм рт. ст.), урежение сердечных сокращений, повышение газообмена, увеличение
потребления кислорода, исчезновение бессонницы, уменьшение головных болей, слабости.

Массаж оказывает положительное влияние на больных НЦД. Больным полезен общеукрепляющий массаж, рекомендуется осторожный
массаж шейного и грудного отделов позвоночника при остеохондрозе этих отделов. Эффективным методом лечения НЦД является
точечный массаж, который может выполнить сам больной и его родственники.

Иглорефлексотерапия нормализует функциональное состояние центральной и вегетативной нервной системы; устраняет вегетативно-
сосудистую дистонию; повышает адаптационные возможности организма; улучшает метаболизм и функцию внутренних органов;
оказывает анальгезирующее действие, купирует цефалгии и кардиалгии; нормализует АД. Иглорефлексотерапия может проводиться по
классическому методу или в виде электроакупунктуры. Обычно применяется тормозной вариант ИРТ с постепенным увеличением числа
точек. Первый курс включает 10 сеансов, после 2-недельного перерыва назначается второй и через 1,5 месяца — третий курс.

При иглорефлексотерапии для восстановления функций центральной нервной системы, снятия эмоционального напряжения, получения
седативного эффекта используются точки цзу-сань-ли (36Е), шэнь-мень (7С), шень-тин (24VG). Для снятия болевого синдрома в области
сердца, головных болей с их отражением на мышцы шеи, лица используется анальгезирующий эффект точек тянь-ту (22VС), сан-инь-
цзяо (6RР), фэн-чи (20VВ), бай-хуэй (20VG), вай-гуань (5ТR), для снижения АД — точки вай-гуань (5ТR), нэй-тин (44Е), для
нормализации сердечного ритма— сан-инь-цзяо (6RР). Под влиянием ИРТ значительное улучшение состояния наблюдается у 65–70%
больных.

Лечение адаптогенами

Больные НЦД весьма чувствительны к изменениям погоды, привычному режиму физической активности, плохо адаптированы к
отрицательным психоэмоциональным ситуациям. Адаптогены — это препараты растительного происхождения, которые оказывают
тонизирующее действие на ЦНС и функции организма в целом, повышают выносливость к физическим и психическим нагрузкам,
резистентность к респираторным вирусным инфекциям, благоприятно влияют на метаболические процессы и иммунную систему.

Настойка женьшеня — назначается по 20–25 капель 3 раза в день; экстракт элеутерококка — по 20–30 капель 3 раза в день; настойка
лимонника — по 25–30 капель 3 раза в день; настойка аралии — по 30–40 капель 3 раза в день; Сапарал (сумма гликозидов-аралозидов,
получаемых из корней аралии) — по 0,05 г 3 раза в день.
 18. Миокардиты: классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение.

Миокардит — это поражение сердечной мышцы, преимущественно воспалительного характера, обусловленное опосредованным через
иммунные механизмы воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических и физических факторов, а также
возникающее вследствие аллергических и иммунных заболеваний.

Наиболее частыми причинными факторами возникновения миокардитов являются инфекция и аллергия. При любом инфекционном
заболевании существует вероятность развития миокардита.

Различают следующие виды миокардита:

 ревматический;
 инфекционный (вирусный, бактериальный, риккетсиозный и др.);
 аллергический (лекарственный, сывороточный, поствакцинальный, трансплантационный);
 при диффузных заболеваниях соединительной ткани, травмах, ожогах, воздействии ионизирующей радиации;
 идиопатический (то есть невыясненной природы) миокардит Абрамова — Фидлера.

Этиология инфекционных миокардитов представлена различными микроорганизмами:

 •Вирусы: энтеровирусы (Коксаки А и В, ECHO, полиомиелита), аденовирусы, арбовирусы, цитомегаловирусы, ВИЧ, вирусы
гепатитов, гриппа, паротита, краснухи, кори, ветряной оспы, герпеса, инфекционного мононуклеоза (Эпштейна—Барр) и др.
 •Бактерии: стрептококки, стафилококки, пневмококки, менингококки, гонококки, бактерии дифтерии, туберкулеза, бруцеллеза и
др.
 •Спирохеты (сифилис, лептоспироз, возвратный тиф, боррелиоз).
 •Риккетсии (сыпной тиф, лихорадка Q).
 •Простейшие и гельминты (токсоплазмоз, трипаносомоз (болезнь Чагаса), трихинеллез, цистицеркоз и др).
 •Грибки (актиномикоз, кандидоз, кокцидиоидомикоз, аспергиллез и др.).

Причиной развития аллергических миокардитов являются иммуноаллергические реакции с образованием комплексов антиген—
антитело. Подобные комплексы формируются при инфекционно-аллергическом, сывороточном, нутритивном, ожоговом и ряде других
миокардитов. Аллергическое поражение миокарда определяется при системных заболеваниях соединительной ткани, бронхиальной
астме, синдромах Лайелла, Гудпасчера.

Нередко причиной развития миокардита становятся лекарственные средства. Среди фармакологических препаратов, вызывающих
миокардиты, ведущая роль отводится антибиотикам (доксорубицин, антрациклин, стрептомицин, хлорамфеникол), сульфаниламидам
(сульфонамид). Миокардит возникает также при применении амидопирина, новокаина, метилдопы, спиронолактона, амфетамина,
катехоламинов.

Выделяют миокардиты, развивающиеся в результате токсического воздействия на миокард. Среди причин токсико-аллергических
миокардитов следует назвать гипертиреоз, уремию, алкогольную болезнь, мышьяк, ртуть, кобальт и др

Клиническая картина миокардитов зависит от степени поражения миокарда и варьирует от малосимптомного течения до тяжелой
сердечной недостаточности и внезапной смерти. Патогномоничных симптомов миокардитов не При инфекционных, инфекционно-
токсических миокардитах выявляется связь между инфекцией и поражением миокарда. Инфекционные и инфекционно-токсические
миокардиты развиваются в первые дни, инфекционно-аллергические — спустя 2—3 недели от начала инфекционного заболевания.

Клиническая картина складывается из симптомов поражения собственно миокарда и признаков воздействия инфекционного агента на
другие органы и системы.

Первыми проявлениями миокардита могут быть быстрая утомляемость, повышенная потливость, субфебрильная температура,
кардиалгия, сердцебиение и перебои в работе сердца, одышка при нагрузке и в состоянии покоя, артралгии.

Жалобы на кардиалгию предъявляют приблизительно 80% больных. Боль различной интенсивности локализуется в левой половине
грудной клетки или в прекардиальной области. Чаще она колющего, но может быть и давящего характера, длительная, почти постоянная.
Интенсивность боли не меняется при физической нагрузке, не зависит от времени суток и эмоциональной нагрузки. Может напоминать
стенокардию, но прием антиангинальных препаратов не снимает ее.

При сопутствующем перикардите боль усиливается на вдохе, при глотании, вставании, наклоне, иррадиирует в левое плечо, лопатку,
руку, левую половину шеи.
Примерно половина больных жалуется на одышку при физической нагрузке и в покое, сердцебиения (проявления сердечной
недостаточности или аритмии, в отдельных случаях — гиперсимпатикотонии). У 40% пациентов отмечаются перебои в работе сердца,
возникающие как в покое, так и при физической нагрузке.

При физикальном обследовании обращают внимание на увеличение размеров сердца — от небольшого смещения левой границы до
кардиомегалии. Верхушечный толчок обычно смещен влево, вниз и ослаблен. Тоны приглушены (преимущественно I тон на верхушке
сердца у 80—90% больных), расщепление и раздвоение встречается у 10%, акцент II тона над легочной артерией (при легочной
гипертензии) — у 30% пациентов.

Различной интенсивности систолический шум на верхушке или в основании сердца регистрируется у 50% больных. На верхушке сердца
шум не связан с I тоном, его интенсивность не меняется при перемене положения тела, при нагрузке. При снижении сократительной
способности миокарда желудочков и предсердий могут появиться патологические III и IV тоны, выслушивается ритм галопа.

Физикальные данные при миокардите изменчивы. Почти у 50% больных регистрируется тахикардия, у 10% — брадикардия. Могут
наблюдаться экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и фибрилляция желудочков.

У 30% больных развивается застойная сердечная недостаточность, тяжесть которой определяется распространенностью поражения
сердечной мышцы, нарушением ритма, исходным состоянием миокарда.

Артериальное давление зависит от степени поражения миокарда и активности периферических компенсаторных механизмов. При
незначительном поражении миокарда и в случае достаточной периферической компенсации систолическое давление понижается, а
диастолическое либо повышается, либо существенно не меняется. При тяжелом поражении сердечной мышцы систолическое давление
снижается, а диастолическое повышается. Стойкая гипотония отмечается при выраженной миокардиальной недостаточности.

При очаговом миокардите внешний вид больных не меняется. При диффузном процессе наблюдается цианоз, набухание шейных вен,
отеки на нижних конечностях, вынужденное положение больного (ортопноэ). Определяются признаки застоя в малом круге
кровообращения, одышка, ослабленное дыхание, влажные хрипы в нижних отделах легких. Застой в большом круге кровообращения
сопровождается увеличением размеров печени, появлением отеков.

В зависимости от преобладания в клинической картине тех или иных симптомов различают варианты миокардитов:

 •Малосимптомный проявляется минимальными клиническими признаками: малоинтенсивными болями в области сердца,

незначительными гемодинамическими изменениями, нестойкими изменениями ЭКГ.
 •Псевдокоронарный — интенсивный болевой синдром в сердце вплоть до ангинозного статуса, развитие кардиогенного шока с
центральными и периферическими нарушениями кровообращения, артериальной гипотонией, уменьшением диуреза,
дезориентацией больного. Могут наблюдаться симптомы сердечной астмы. Среди причин развития кардиогенного шока при
миокардите значительное место отводится снижению сократительной функции сердечной мышцы. На ЭКГ регистрируются
выраженные очаговоподобные изменения.
 •Аритмический — преобладают нарушения сердечного ритма. Другие симптомы выражены незначительно или отсутствуют.
 •Псевдоклапанный — проявляется звуковой симптоматикой порока (чаще митрального).
 •Тромбоэмболический — клинические проявления начинаются с тромбоэмболических осложнений (в системе легочной
артерии или в сосудах большого круга кровообращения)

По ценности и объему получаемой информации ведущая роль в диагностике миокардита принадлежит ЭКГ. Изменения на ЭКГ
неспецифичны, но они сопровождают миокардиты в 100% случаев.

Характер изменений на ЭКГ при миокардите варьирует. Наиболее ранние и частые проявления — нарушения процессов реполяризации.
Неравномерность воспалительного поражения миокарда вызывает изменение трансмембранного потенциала покоя и действия в период
реполяризации. Вследствие этого возникает разность потенциалов между участками сердца с более или менее измененным и интактным
миокардом. Сегмент ST смещается вниз или вверх от изоэлектрической линии с одновременным уменьшением амплитуды или
уплощением зубца T. Эти изменения характеризуются стадийной эволюцией. Первая стадия — острая — наблюдается в первые дни
заболевания и характеризуется снижением сегмента ST и уплощением зубца T. Во вторую стадию (2—3-я неделя заболевания)
формируются отрицательные, часто симметричные, заостренные зубцы T. В третью стадию происходит нормализация ЭКГ. При
нетяжелом течении миокардита указанные изменения наблюдаются 6—8 недель.

С помощью ультразвукового метода выявляют признаки нарушения сократительной функции сердечной мышцы. У больных с
диффузным поражением миокарда наблюдаются дилатация полостей сердца и снижение гемодинамических параметров. В ряде случаев
выявляется дискинезия различных отделов миокарда, признаки регургитации, тромбы в полости желудочка. Возможно накопление
небольшого количества жидкости в полости перикарда.
Специфических эхокардиографических признаков миокардита не существует. Показатели сократимости сердца могут оставаться
нормальными или быть повышенными, несмотря на появление умеренной дилатации левого желудочка. При малосимптомном
клиническом варианте миокардита нарушения при ультразвуковом исследовании сердца обнаружить не удается. ЭхоКГ-исследование
проводят неоднократно, результаты интерпретируют в комплексе с другими клиническими, инструментальными и лабораторными
методами.

Рентгенологический метод используется у больных миокардитом для оценки размеров сердца и выявления признаков застоя в легких.
Размеры сердца варьируют от нормальных до значительно увеличенных вследствие дилатации левого желудочка или выпота в полости
перикарда. Возможно наличие признаков левожелудочковой недостаточности в виде перераспределения крови в сосудистом русле
легких, интерстициального отека, выпота в плевральную полость.

Применяются другие неинвазивные методики диагностики миокардита: сцинтиграфия с радиоизотопами (67Ga, 99mTc-пирофосфат),
определение моноклональных антител к актиномиозину, меченных 111In; магнитно-резонансное исследование.

Общепринятые лабораторные методы не дают существенной диагностической информации.

Острый очаговый миокардит, развивающийся на фоне вирусной инфекции, часто протекает малосимптомно и имеет благоприятный
прогноз. Лечение больных носит поддерживающий характер, направленный на купирование основных симптомов.

В случае диагностики очагового либо диффузного миокардита необходима госпитализация в стационар и ограничение физической
активности. В экспериментальных исследованиях установлено, что физическая нагрузка способствует репликации вируса, ухудшающей
течение миокардита. Постельный режим назначается всем больным с острым миокардитом, его продолжительность (от 1 до 6 недель)
зависит от тяжести поражения миокарда. Физические нагрузки ограничивают до исчезновения клинических симптомов заболевания,
нормализации размеров сердца и его функциональных показателей.

Лечебное питание с ограничением поваренной соли и жидкости назначается при появлении симптомов недостаточности
кровообращения. Пища должна быть полноценной, содержать необходимые компоненты.

Основное внимание уделяется этиотропной терапии, которая проводится с учетом выявленных либо предполагаемых факторов. При
бактериальных миокардитах назначают антибиотики в обычных терапевтических дозах. Лечение вирусного миокардита должно
проводиться с учетом фазы патологического процесса: 1-я фаза – репликация вируса; 2-я фаза – аутоиммунное повреждение; 3–я фаза –
дилатационная кардиомиопатия. При ревматических болезнях используют нестероидные противовоспалительные средства (аспирин,
диклофенак, индометацин и др.) и глюкокортикостероиды.

При аллергических миокардитах важно устранение аллергена и проведение терапии антигистаминными средствами.

При эндокринных нарушениях, сопровождающихся развитием миокардита, проводится лечение основного заболевания
терапевтическими либо хирургическими методами.

Токсическое воздействие на организм с клиническими признаками миокардита и поражением других органов лечат устранением (по
возможности) агента, вызывающего патологические симптомы, и используют средства для купирования основных признаков
заболевания. Симптоматическое лечение проводят при лучевых, ожоговых миокардитах, поскольку специфическая терапия основных
заболеваний не разработана.

Иммуносупрессивная терапия применяется в фазу аутоиммунных повреждений при миокардитах вирусной этиологии. Назначение
глюкокортикостероидов оправдано при наличии высокой активности воспалительного процесса и неэффективности лечения сердечной
недостаточности. Глюкокортикостероиды применяются иногда вместе с иммунодепрессантами (азатиоприн и циклоспорин А).

19. Идиопатический диффузный миокардит (Фидлера): клиника, диагностика, лечение.

Миокардит Абрамова-Фидлера (Идиопатический миокардит) отличается более тяжелым, иногда злокачественным течением с развитием
кардиомегалии (вследствие резко выраженной дилатации сердца), тяжелых нарушений ритма и проводимости, сердечной
недостаточности.

Нередко образуются пристеночные тромбы в полостях сердца с тромбоэмболиями по большому и малому кругам кровообращения.

В большинстве случаев миокардит Абрамова-Фидлера имеет острое прогрессирующее, нередко злокачественное течение с развитием
правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности.
Симптомы правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности, как правило, преобладают в обычно смешанной картине
клинических проявлений, хотя начало болезни в некоторых случаях может соответствовать тромбоэмболическому или аритмическому
вариантам.

Хроническое течение идиопатического миокардита чаще бывает рецидивирующим с прогрессированием фиброза миокарда после
каждого рецидива. Описаны случаи скрытого течения идиопатического миокардита, завершающегося внезапной смертью.

Клинические симптомы

 Тяжелая сердечная недостаточность (одышка, сердцебиения, перебои в области сердца, отеки на ногах, боли и чувство тяжести в
области печени, общая слабость, ортопноэ, цианоз), возможно развитие сердечной астмы, отека легких.
 Резкое расширение границ сердца во все стороны, глухость сердечных тонов, ритм галопа, различного вида аритмии.
 Снижение артериального давления.
 Нередко тромбоэмболии в артерии церебральные, легочную, селезеночную, почечную с развитием соответствующей
симптоматики.
 ЭКГ - снижение амплитуды зубца Т, смещение книзу сегмента ST в нескольких отведениях, иногда коронарный зубец Т и
патологический - Q (за счет воспалительных некротических изменений в миокарде), различные аритмии и блокады.

Основные морфологические признаки идиопатического миокардита:

 гипертрофия мышечных волокон, особенно сосочковых мышц, субэндокардиальных слоев миокарда;

 наличие обширных полей миолиза с заменой мышцы соединительной тканью;
 наличие внутриполостных тромбов;
 наличие васкулитов мелких ветвей коронарных артерий;
 клеточные воспалительные инфильтраты по ходу сосудов.

Миокардит Абрамова-Фидлера может возникать без предшествующего фона, может возникать на фоне аутоиммуных заболеваний, или
после перенесенной вирусной инфекции.

Данные физикального обследования

 Заболевание начинается остро и быстро, неуклонно прогрессирует.

 Характерно повышение температуры тела. Пульс у больных частый, слабого наполнения, нередко аритмичный, артериальное
давление обычно снижено. Определяется значительное расширение границ сердца преимущественно влево, сердечный толчок
разлитой, ослаблен. Тоны сердца глухие, часто аритмичны, прослушиваются ритм галопа (обычно протодиастолический),
систолический шум в области верхушки сердца (вследствие развития относительной митральной недостаточности).
 В легких в нижних отделах прослушиваются мелко пузырчатые хрипы, крепитация, как отражение венозного застоя в легких.
 При тотальной сердечной недостаточности увеличивается и становится болезненной печень, возможно появление асцита.

Лабораторные исследования

1. Клинический анализ крови.

 При легкой форме общий анализ крови существенно не изменяется.
 При миокардите средней степени тяжести и тяжелом отмечается увеличение СОЭ, умеренное увеличение количества
лейкоцитов с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, моноцитозом.
 Наиболее выраженный лейкоцитоз и токсическая зернистость нейтрофилов характерны для бактериальных миокардитов.
 Вирусные миокардиты далеко не всегда сопровождаются лейкоцитозом, даже при выраженной симптоматике.
2. Клинический анализ мочи.
 Клинический анализ мочи как правило, без изменений.
 При развитии выраженной сердечной недостаточности в моче обнаруживается белок, цилиндры (преимущественно
гиалиновые).
3. Биохимический анализ крови.
 Повышается содержание белков острой фазы, таких как С -реактивный белок.
 Увеличивается содержания в крови фибрина, гаптоглобина, серомукоида, альфа- и гамма глобулинов.
 Снижено содержание альбуминов.
4. Ревматологический скринниг.

Проводится для исключения системных воспалительных заболеваний. Включает:

  Антистрептолизин О,
 ревматоидный фактор,
 антинуклеарные антитела и антитела к 2- спиральной ДНК.
5. Определение сердечных ферментов.

Отмечается повышение активности креатинкиназы и сердечного тропонина. Это индикаторы кардиомионекроза. Сердечный тропонин
(тропонин I или T), в особенности, повышен по меньшей мере у 50% пациентов с подтвержденным биопсией миокардитом. Тест на 89%
специфичен и на 34% чувствителен и повышается гораздо чаще, чем креатинкиназа (которая поднимается только у 5,7% пациентов с
подтвержденным биопсией миокардитом).

6. Определение титров сывороточных антител при вирусных миокардитах.

Титры повышаются в 4 и более раз в с резким падением в период выздоровления. Из-за своей низкой специфичности и задержке роста
вирусных титров это исследование редко используется в клинической практике.

Инструментальные методы исследования

Рентгенологическое исследование грудной клетки.

При легком течении миокардита размеры сердца не изменены, пульсация его нормальная. При миокардите средней степени тяжести и
тяжелой форме размеры сердца значительно увеличены, при выраженной кардиомегалии сердце как бы расплывается на диафрагме, дуги
его сглаживаются, пульсация ослабевает. В легких можно обнаружить умеренно выраженный венозный застой, широкие корни (может
отмечаться их смазанность, нечеткость), усиление венозного рисунка.

Эхокардиография. Эхокардиография проводится для исключения других причин сердечной декомпенсации (например, клапанных,
врожденных, амилоидоза) и определения степени сердечной дисфункции (обычно диффузная гипокинезия и диастолическая
дисфункция). Эхокардиография также может позволить локализовать распространение воспаления (нарушения движения стенок,
истончение стенок, перикардиальный выпот). Эхокардиография может помочь в дифференциальной диагностике между молниеносным
и острым миокардитом. Возможна идентификация паранормальных левожелудочковых диастолических измерений и появление
истончений перегородки при молниеносном миокардите. При остром миокардите при повышенном левожелудочковом давлении
отмечается нормальная толщина желудочковой перегородки.

Кардиоангиография.

Кардиоангиография часто показывает коронарную ишемию, как следствие сердечной дисфункции, особенно когда клиническая картина
похожа на острый инфаркт миокарда. Обычно выявляется высокое давление наполнения и сниженный сердечный выброс

Электрокардиография.

На ЭКГ характерны неспецифические изменения (например, синусовая тахикардия, неспецефичные изменения в ST и T зубцах). Иногда
могут наблюдаться блокады (атриовентрикулярная блокада или задержка внутрижелудочковой проводимости) желудочковая аритмия,
или изменения характерная для повреждения ткани миокарда в зубцах ST T, cхожие с таковыми при миокардиальной ишемии или
перикардите (псевдоинфарктная картина) что может говорить о плохом прогнозе. На электрокардиограмме может наблюдаться
следующее: блокада правой ветви с или без блокады обоих пучков (в 50% случаев), полная блокада (7-8%), фибрилляция желудочков (7-
10%), и желудочковая аритмия (39%).

Биопсия миокарда.

Производится правожелудочковая эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ). Это стандартный критерий для диагностики миокардита не
смотря на то что он несколько ограничен в чувствительности и специфичности, так как воспаление может быть распространенным или
очаговым. Стандартная ЭМБ подтверждает диагноз миокардита, но редко бывает полезна для выбора методов лечения. Поскольку этот
метод связан с взятием образцов, его чувствительность повышается при многократной биопсии (50% для 1 биопсии, 90 % для 7 биопсий).
Стандартно берут от 4 до 5 биопсий, несмотря на то что процент ложно отрицательных результатов при этом достигает 55%. Частота
ложноположительных результатов достаточно высока, благодаря небольшому числу лимфоцитов в норме присутствующих в миокарде, и
трудностям при дифференцировке лимфоцитов и других клеток( таких как эозинофилы при эозинофильном эндокардите). Большая
зависимость результата от интерпретации данных также служит причиной ложноположительных или ложноотрицательных результатов.
Гранулёмы при саркоидном миокардите наблюдаются в 5% случаев при однократной биопсий, и как минимум в 27% случаев при
многократной биопсии. Все больные с подозрением на миокардит Абрамова-Фидлера подлежат госпитализации.

Методы лечения
 1. Немедикаментозные методы лечения
 Режим постельный.
 Прекращение курения.
 Диетотерапия. Рекомендована Диета № 10 с ограничением поваренной соли, при диффузных миокардитах - и жидкости.
 Прекращение употребления алкоголя, любых наркотических средств.
 Общеукрепляющая терапия, витаминотерапия.
2. Медикаментозное лечение

Этиотропное лечение миокардита Абрамова-Фидлера не разработано.

Симптоматическая терапия острой сердечной недостаточности

Симптоматическая терапия острой сердечной недостаточности проводится с использованием диуретиков, нитратов, натрия
нитропруссида, и ингибиторов АПФ (ангионтензинпревращающего фермента). Инотропные лекарства (например, добутамин, милринон)
могут быть необходимы в случае тяжелой декомпенсации, хотя они могут вызвать аритмию.

Дальнейшее лечение проходит в аналогичном медикаментозном режиме, включающем в себя ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, и
антагонисты альдостероновых рецепторов. Хотя, по данным некоторых источников, некоторые из этих лекарств некоторые из этих
лекарств могут вызывать гемодинамическую нестабильность.

Иммуномодулирующие препараты. Иммуномодулирующие вещества наиболее многообещающая группа лекарств, влияющая на

иммунный ответ при миокардите, вовлекающий иммунные модуляторы, взаимодействующие с отдельными звеньями иммунного
каскада, при этом не мешая организму самостоятельно защищаться от вируса. Основную роль в этом подходе к лечению играет фактор
некроза опухолей.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента показаны при коррекции

артериального давления и работы левого желудочка при сердечной декомпенсации. Каптоприл, в особенности, показан при лечении
выраженной левожелудочковой дисфункции.

Блокаторы кальциевых каналов. Блокаторы кальциевых каналов - в то время как они ограниченно применяются в случаях ишемической
сердечной дисфункции, блокаторы кальциевых каналов полезны при миокардите. Амлодипин, в особенности, возможно благодаря
оксиду азота, показал хорошие результаты на животных моделях, и в плацебо контролируемых исследованиях.

Петлевые диуретики. Диуретики уменьшают преднагрузку и постнагрузку на сердце, устраняют застойные явления во внутренних
органах и периферические отеки. Эффективность их действия зависит от того, на какой отдел нефрона они воздействуют. Наиболее
мощными диуретиками являются фуросемид (Лазикс) и урегит, так как действуют на всем протяжении петли Генле, где происходит
основная реабсорбция натрия.

Сердечные гликозиды. Сердечные гликозиды снижают атриовентрикулярную проводимость с помощью воздействия на вагусную
иннервацию. Они могут использоваться в лечении дизритмии и проявлений сердечной декомпенсации при миокардите. Пациенты
обычно очень чувствительны к дигоксину и использовать его надо с осторожностью и в малых дозах. (Дигоксин повышает экспрессию
провоспалительных цитокинов и риск смертельного исхода на биологических моделях).

Антикоагулянты. Антикоагулянты могут быть рекомендованы как профилактическая мера, как и при сердечной декомпенсации другой
этиологии, хотя необходимости в их применении нет.

Иммуносупрессоры. Данных о влиянии иммуносупрессоров на естественное течение инфекционного миокардита нет. Было проведено
три больших исследования по применению иммуносупрессивных стратегий при миокардитах, и ни одно из них не показало значимых
преимуществ (Исследование преднизолона Национального института здравохранения, Исследование лечения миокардита, и
Исследование миокардита и острой кардиомиопатии (ИМОК)). Эмпирическая терапия иммуносупрессорами при системных
аутоиммунных заболеваниях, особенно при гигантоклеточном миокардите и саркоидном миокардите, она часто идет как базовая в
небольшом числе случаев.

Противовирусные препараты. Нет обоснованного оснований для применения противовирусных препаратов, хотя в небольшом числе
случаев была показана их эффективности.

3. Хирургические методы лечения

 Левожелудочковые водители ритма и внешние мембранные оксигенаторы показаны при кратковременной циркуляторной
поддержке если это необходимо при кардиогенном шоке.
 Трансплантация сердца. У пациентом с острым миокардитом процент выживших при трансплантации сердца изменяется.
  Трансплантация показана пациентам с подтвержденным биопсией гигантоклеточным миокардитом, 5 летний процент
выживаемости у этих пациентов достигал 71%, несмотря на пострансплантационный рецидив у 25% пациентов, что
наблюдалось у 9 из 34 пациентов при исследованиях в Мультицентре гигантоклеточного миокардита.

20. Гипертрофическая кардиомиопатия: патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, клиника, диагностика,

лечение. Показания к оперативному лечению.

Кардиомиопатии – гетерогенная группа болезней миокарда, проявляющаяся механической и/или электрической дисфункцией,
характеризуется желудочковой гипертрофией или дилатацией, развивающейся вследствие разных причин, преимущественно
генетических. Изменения при кардиомиопатиях могут ограничиваться сердцем или возникают в виде системных нарушений, часто
приводящих к смерти или прогрессирующей сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) относится к первичным генетически обусловленным заболеваниям и является наиболее
часто встречающейся кардиомиопатией с распространенностью 1:500 (по результатам эхокардиографических (ЭхоКГ) обследований
взрослого населения)

ГКМП — заболевание с характерным комплексом специфических морфофункциональных изменений и гипертрофией миокарда (более
15 мм) левого и (или) правого желудочка (в редких случаях). Гипертрофия часто носит асимметричный характер за счет утолщения
межжелудочковой перегородки (МЖП) с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) в отсутствие известных
причин (артериальной гипертензии, пороков и специфических заболеваний сердца). Заболевание характеризуется прогрессирующим
течением с высоким риском развития тяжелых жизнеугрожающих аритмий и ВСС

ГКМП – клинически гетерогенная группа болезней, наследуемых в половине случаев по аутосомно-доминантному типу. Встречаются
больные пожилого возраста со спорадическими спонтанными мутациями, т.е. не имеющие родственников с ГКМП, с высокой степенью
пенетрантности — в 50% случаев у них существует вероятность передачи заболевания своим детям.

Классификация ГКМП основывается на наличии или отсутствии градиента давления в полости ЛЖ: обструктивная и необструктивная.
Выделяют три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП.

- с субаортальной обструкцией в покое (базальной);

- с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления

без видимой причины;

- с латентной обструкцией, вызываемой физической и фармакологической (вдыхание амилнитрита, прием нитратов, внутривенное
введение изопротеренола) нагрузкой.

Один из механизмов появления градиента давления в полости ЛЖ —обструкция, возникающая под влиянием следующих факторов:
уменьшение размера выносящего тракта в диастолу; гипертрофия ЛЖ, обычно затрагивающая переднебазальные отделы; переднее
смещение митрального клапана в сторону полости ЛЖ с уменьшением его полости; увеличение размеров и величины створок
митрального клапана; гипердинамический тип сокращений ЛЖ, вызывающий высокоскоростной поток через суженный выносящий
тракт, вследствие чего митральные створки притягиваются к МЖП, создавая эффект Вентури; первичные нарушения в геометрии ЛЖ,
затрагивающие папиллярные мышцы и митральный клапан, увеличивающие натяжение сухожильных створочных хорд.

Другой механизм появления градиента давления рассматривают при мышечной обструкции в средней части МЖП. В этом случае
аномальные (гипертрофированные, смещенные) папиллярные мышцы, прикрепляющиеся короткими хордами к передней створке
митрального клапана, создают препятствие для кровотока из выходного тракта ЛЖ. При ЭхоКГ исследовании из парастернальной
позиции по короткой оси определяют папиллярные мышцы, часто располагающиеся на 3 и 9 часах, в отличие от положения папиллярных
мышц у здоровых людей (на 4 и 8 часах). Обструкция возникает также при выпячивании гипертрофированной МЖП в сторону
свободной стенки левого желудочка, иногда сочетающейся с верхушечной гипокинезией в одном либо нескольких сегментах

Клинические симптомы ГКМП могут появляться в любом возрасте, от раннего детства до глубокой старости; они неспецифичны и
многообразны. Симптомы связаны с нарушениями гемодинамики: обструкция путей оттока левого желудочка, нарушения расслабления
— диастолическая дисфункция, митральная регургитация; ишемия миокарда; нарушения вегетативной регуляции сердечно-сосудистой
системы, а также электрофизиологических процессов в сердце.

Первым клиническим симптомом заболевания у детей, подростков, молодых спортсменов во время или после физической нагрузки
нередко является внезапная сердечная смерть. Частые симптомы у лиц с ГКМП — одышка, слабость, боль в грудной клетке. Одышка и
слабость у многих больных возникают в случае развития диастолической дисфункции (систолическая функция остается неизменной) и
предшествуют развитию прогрессирующей сердечной недостаточности. В дальнейшем развивается смешанная (диастолическая и
систолическая) дисфункция, сопровождающаяся признаками недостаточности кровообращения, левожелудочковой или
бивентрикулярной, часто с дилатацией камер сердца. Боль в грудной клетке напоминает типичную стенокардию, поскольку возникает
вследствие недостаточности коронарного кровотока при значительной гипертрофии миокарда ЛЖ. Вместе с тем отмечают кардиалгии,
развивающиеся при нарушениях микроциркуляции, обусловленные снижением кровотока в интрамуральных сосудах с увеличенной
толщиной стенок и частично суженных во время диастолы. Определенную роль в нарушении кровотока в эпикардиальных коронарных
артериях играет систолическая обструкция их мышечными «мостиками». Синкопе и липотимии у больных ГКМП связывают с
пароксизмальными нарушениями ритма сердца (желудочковыми, наджелудочковыми, тахи-, брадиаритмиями); синдромом малого
выброса, формирующимся при тяжелой обструкции выходного отдела ЛЖ; нейрокардиогенной вегетативной дисфункцией Частота
синкопе варьирует: встречается один раз или многократно в течение жизни, однако независимо от количества эпизодов признак является
прогностически неблагоприятным и относится к основным факторам риска ВСС у больных ГКМП. Нарушения ритма сердца —
наиболее частая причина ВСС при ГКМП. Отмечают бессимптомное течение аритмий (25% случаев), как правило, при непостоянной
желудочковой тахикардии, а также клинически манифестирующие аритмии, сопровождающиеся типичными субъективными
признаками в виде сердцебиения, «перебоев» в работе сердца. Спектр аритмий сердца разнообразен: экстрасистолия, наджелудочковые и
желудочковые тахикардии, брадиаритмия, фибрилляция предсердий и желудочков, блокада передней и левой ножки пучка Гиса.
Причинами аритмий считают морфологическую дезорганизацию миофибрилл, наличие дополнительных проводящих путей, триггером
— ишемию миокарда.

При физикальном исследовании больных с ГКМП определяют признаки, характерные для гипертрофии ЛЖ: усиление или двойной
верхушечный толчок, смещение левой границы относительной тупости сердца влево и вниз; обструкции его выходного отдела:
систолическое дрожание вдоль левого края грудины, дующий систолический шум на верхушке и по левому краю грудины,
усиливающийся при физической нагрузке, пробе Вальсальвы. Появление систолического шума регургитации в области верхушки сердца
с иррадиацией в левую подмышечную область свидетельствует о дилатации ЛЖ и растяжении атриовентрикулярного кольца.

Основной метод диагностики ГКМП — ЭхоКГ исследование, позволяющее выявлять гипертрофию ЛЖ (обычно асимметричную, с
сегментарным или диффузным утолщением стенок), иногда сопровождающуюся уменьшением размера полости. Толщина стенки ЛЖ
(МЖП) при ГКМП составляет 15 мм и более, но меньшая толщина (13—14 мм) также возможна при исключении других причин
гипертрофии ЛЖ. В случае асимметричной гипертрофии ЛЖ признаком ГКМП считают увеличение отношения толщины МЖП к
толщине задней стенки в диастолу более 1,6. Аномалии папиллярных мышц (гипертрофия, топографические особенности), увеличение
размеров створок митрального клапана, изменение геометрии ЛЖ (форма песочных часов вследствие сужения выходного отдела),
переднесистолическое движение передней створки митрального клапана, систолическое дрожание створок аортального клапана
описывают как непостоянные признаки, характерные для обструктивной ГКМП. При необструктивной форме определяют признаки
гипертрофии верхушечной области ЛЖ. Большое значение для определения прогноза заболевания имеет измерение градиента давления в
выходном отделе ЛЖ допплеровским методом. Повышение риска ВСС, прогрессирование заболевания и появление симптомов тяжелой
сердечной недостаточности отмечают в случае увеличения градиента давления более 30 мм рт.ст. Электрокардиографические признаки
при ГКМП неспецифичны, часто включают гипертрофию ЛЖ и изменения конечной части желудочкового комплекса. Вместе с тем
нарушения кровотока в интрамуральных сосудах могут проявляться патологическими зубцами Q во II, III, aVF и левых грудных
отведениях либо в результате гипертрофии МЖП – в правых грудных отведениях. Гигантские отрицательные зубцы T в грудных
отведениях встречаются при гипертрофии верхушечной области ЛЖ. Нарушения ритма и проводимости, характерные для ГКМП,
диагностируют при динамической регистрации электрокардиограммы в течение суток (суточное холтеровское мониторирование). На
стандартной электрокардиограмме в 12 отведениях возможно выявление экстрасистолии, синдрома преждевременного возбуждения
желудочков, блокады передней и (или) левой ножки пучка Гиса, удлиненный интервал QT.

Ориентироваться на рентгенологические признаки ГКМП нецелесообразно, поскольку они отражают симптомы, типичные для
гипертрофии ЛЖ любого происхождения.

Лечение больных ГКМП определяется согласно форме заболевания, прогнозу, риску развития ВСС, прогрессирования сердечной
недостаточности, наличию или отсутствию жизнеугрожающих аритмий. Основные задачи лечения —облегчение симптомов
заболевания, предупреждение осложнений и профилактика ВСС.

Общие мероприятия включают ограничение значительных физических нагрузок. Целесообразность лечения необструктивной ГКМП у
асимптомных больных сомнительна.

В случае выявления жизнеугрожающих аритмий (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия) и основных факторов риска
развития ВСС наиболее адекватный метод лечения — имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Медикаментозное лечение проводится в случае клинических проявлений заболевания с целью уменьшения градиента давления в
выходном отделе левого желудочка, степени гипертрофии ЛЖ и коррекции признаков сердечной недостаточности.
Основными группами препаратов в лечении ГКМП являются бета-адреноблокаторы (БАБ) и блокаторы кальциевых каналов (БКК), при
нарушениях сердечного ритма — дизопирамид и амиодарон.

Хирургическое лечение обструктивной формы ГКМП выполняется с 60-х годов прошлого столетия. Потенциальными кандидатами на
оперативное лечение являются 5% пациентов с обструктивной формой ГКМП и рефрактерностью к медикаментозной терапии.
Благодаря совершенствованию методик оперативного лечения (миоэктомия, миосептэктомия) наблюдается снижение хирургической
летальности: 1—2% против 2—5% на фоне медикаментозной терапии, однако на увеличение продолжительности жизни больных ГКМП
существенного влияния хирургическое лечение не оказывает.

Наряду с хирургическим лечением разрабатываются новые методы — транскатетерная алкогольная септальная абляция, двухкамерная
электрокардиостимуляция, имеющие определенные достоинства, но эффективность их еще изучается. Таким образом, наряду с
лекарственной терапией, не позволяющей достичь положительных результатов во всех случаях заболевания, применяют хирургические,
малоинвазивные, электрические методы лечения ГКМП.

21. Дилатационная кардиомиопатия: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Дилатационная кардиомиопатия - термин, обозначающий группу заболеваний сердца, при которых желудочки увеличиваются и теряют
способность качать достаточное количество крови для обеспечения потребностей организма, что в результате приводит к сердечной
недостаточности.

В настоящее время установлено, что дилатационная кардиомиопатия в 20—30% случаев носит семейный характер. По данным L.
Mestroni и соавт. (1999), в 56% случаев дилатационной кардиомиопатии наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования, но
могут также встречаться аутосомно-рецессивный (16%) и Х-сцепленный (10%) типы наследования.

У 30% больных дилатационной кардиомиопатией в анамнезе прослеживается злоупотребление алкоголем. Также, дилатационная
кардиомиопатия широко распространена в странах с недостаточным питанием, при недостатке белка, при гиповитаминозе В1, дефиците
селена (болезнь Кешана в Китае), дефиците карнитина, что наблюдается в странах с традиционно недостаточным употреблением мяса.
Эти данные позволили выдвинуть как одну из концепций — метаболическую теорию развития дилатационной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия, по-видимому, полиэтиологичное заболевание, и у каждого больного можно выделить несколько
факторов, приводящих к развитию этого поражения миокарда, включая роль вирусов, алкоголя, иммунных нарушений, нарушения
питания и др. Полагают, что перечисленные факторы вызывают дилатацию миокарда преимущественно у лиц, генетически
предрасположенных к дилатационной кардиомиопатии.

Клиническими проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются кардиомегалия, лево- и правожелудочковая недостаточность,

нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболии. Долгое время заболевание может протекать бессимптомно, затем постепенно
развиваются клинические проявления. Установить длительность заболевания у больных представляет значительные трудности. У 75-85%
больных начальными проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются симптомы сердечной недостаточности разной степени
тяжести. При этом, как правило, имеют место признаки бивентрикулярной недостаточности: одышка при физических нагрузках,
ортопноэ, приступы одышки и кашля в ночные часы; в дальнейшем появляются одышка в покое, периферические отеки, тошнота и боли
в правом подреберье, связанные с застоем крови в печени. Реже первыми жалобами больных являются перебои в работе сердца и
сердцебиение, головокружение и синкопальные состояния, обусловленные нарушениями ритма сердца и проводимости. Примерно у 10%
больных возникают приступы стенокардии, которые связаны с относительной коронарной недостаточностью — несоответствием между
потребностью расширенного и гипертрофированного миокарда в кислороде и его реальным обеспечением. При этом коронарные артерии
у больных (при отсутствии ИБС) оказываются не измененными. У некоторых лиц заболевание начинается с тромбоэмболии в сосуды
большого и малого кругов кровообращения. Риск эмболии повышается при развитии мерцательной аритмии, которая выявляется у 10—
30% больных дилатационной кардиомиопатией. Эмболии в мозговые артерии и легочную артерию могут быть причиной внезапной
смерти больных.

Различают несколько вариантов течения дилатационной кардиомиопатии: медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий и
крайне редкий — рецидивирующий вариант, характеризующийся периодами обострения и ремиссии заболевания, соответственно —
нарастанием и регрессией клинических симптомов. При быстро прогрессирующем течении от момента появления первых симптомов
заболевания до развития терминальной стадии сердечной недостаточности проходит не более 1-1,5 лет. Наиболее распространенной
формой дилатационной кардиомиопатии является медленно прогрессирующее течение.

Нередко внезапное появление симптомов сердечной недостаточности и аритмий возникает после ситуаций, предъявляющих
повышенные требования к аппарату кровообращения, в частности, при инфекционных заболеваниях или хирургических вмешательствах.
Связь появления клинических симптомов дилатационной кардиомиопатии с перенесенной инфекцией часто заставляет клиницистов
высказаться в пользу инфекционного миокардита, однако воспалительные изменения при эндомиокардиальной биопсии
обнаруживаются редко.Несмотря на успехи медикаментозного и хирургического лечения, дилатационная кардиомиопатия остается
частой причиной смерти, которая может наступать на любой стадии заболевания. Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено
на купирование основного клинического синдрома — сердечной недостаточности.

В первую очередь необходимо ограничить физические нагрузки, потребление соли и жидкости. Из средств медикаментозной терапии
сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии препаратами выбора являются диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные
гликозиды.

Больным дилатационной кардиомиопатией с выраженной сердечной недостаточностью рекомендуется назначать петлевые диуретики
(фуросемид, лазикс, буметамид), так как тиазидовые диуретики у них часто оказываются не эффективными. При рефрактерности к
монотерапии диуретиками назначают комбинации данных средств. Например, диурез увеличивается при сочетании фуросемида с
гипотиазидом или верошпироном (спиронолактоном). Подбор доз диуретиков проводится под контролем суточного диуреза и массы тела
больного. Во время лечения фуросемидом и гипотиазидом необходимо контролировать концентрацию калия в сыворотке крови, для
профилактики гипокалиемии рекомендуется назначение препаратов калия и/или калийсберегающих диуретиков.

Для профилактики тромбоэмболии назначают антикоагулянты (фенилин, варфарин) под контролем активированного частичного
тромбопластинового времени. В комплексную терапию дилатационной кардиомиопатии входит также лечение нарушений сердечного
ритма. Из антиаритмических средств наиболее благоприятный эффект наблюдается при лечении кордароном и соталодом.

Больным дилатационной кардиомиопатией с сердечной недостаточностью II и III ФК, рефрактерной к медикаментозной терапии,
показана трансплантация сердца.

22. Экссудативный перикардит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Перикардит — воспаление висцерального и/или париетального листков перикарда инфекционной либо неинфекционной природы.
Обычно перикардит является синдромом основного патологического процесса и гораздо реже является самостоятельным заболеванием.

Экссудативный перикардит — более тяжелая форма воспаления наружной оболочки сердца, которая почти вся вовлекается в
воспалительный процесс, так что эффективное всасывание даже жидкой части экссудата оказывается невозможным. Экссудативный
перикардит в одних случаях может развиться после сухого перикардита, в других — уже на ранних этапах бурно протекающего
воспаления в перикарде накапливается выпот, и экссудативный перикардит возникает как первичное заболевание. Выпот растягивает
перикард, повышается внутриперикардиальное давление. Влияние перикардиального выпота на гемодинамику зависит от его количества,
скорости накопления и от податливости наружного листка перикарда. При малом количестве экссудата, при медленном накоплении даже
большого до нескольких литров экссудата в перикарде экссудативный перикардит может протекать длительное время бессимптомно, без
нарушения гемодинамики. Перикардиальный выпот затрудняет диастолическое наполнение кровью сердца. До определенного этапа
гемодинамика не нарушается благодаря повышению венозного давления, что обеспечивает адекватное наполнение камер сердца кровью.
Нарушение гемодинамики при возрастающем внутриперикардиальном давлении обусловливается сдавлением выпотом устьев полых и
печеночных вен, правого предсердия, затруднением диастолы желудочков. Выраженные расстройства гемодинамики развиваются при
быстром накоплении выпота в перикарде, остром повышении внутриперикардиального давления и существенном сдавлении сердца. В
таких случаях бывает достаточно наличия 180—200 мл выпота и увеличения внутриперикадиального давления до 160 см водн.ст. для
развития тяжелого осложнения экссудативного перикардита — тампонады сердца. Клиническая картина начального периода
экссудативного перикардита отличается большим разнообразием и зависит от этиологии основного заболевания, распространенности
воспалительного процесса, количества и скорости накопления экссудата, тяжести расстройства кровообращения. Он может начинаться
теми же симптомами, что и сухой перикардит до накопления значительного количества выпота, постепенно уменьшаются боли,
ослабевает шум трения перикарда. По мере накопления жидкости развивается симптомокомплекс увеличения объема сердечной сорочки.
В других случаях сразу возникает клиническая симптоматика тампонады сердца. Такое течение чаще характерно для гемоперикарда
(кровотечение в перикард при хирургических операциях, наружном разрыве сердца при инфаркте миокарда, расслоении аневризмы
аорты и т.д.), при туберкулезе перикарда, при неопластическом или уремическом перикардите.

Основные жалобы при экссудативном перикардите: боли в грудной клетке, одышка. Из общих симптомов отмечаются слабость,
повышение температуры, потеря веса, потливость, иногда озноб. Боли при накоплении выпота в перикарде могут ослабевать, но могут и
усиливаться в результате растяжения перикарда, чаще постоянного характера. Усиливаются при кашле, изменении положения тела,
иррадиируют в шею, лопатку, левую руку. В некоторых случаях вследствие острого застойного растяжения печени боли локализуются в
верхней половине живота, в правом подреберье, напоминая «острый живот». Боли сопровождаются ощущением тяжести в области
сердца, печени, ощущением сдавления грудной клетки.

Одышка — непостоянный признак экссудативного перикардита. В одних случаях затруднение дыхания отмечается только в начале
перикардита, в других — появляется при выраженном накоплении выпота, связана со сдавлением бронхов и паренхимы легких с
уменьшением жизненной емкости. В тяжелых случаях, когда нарушается и кровообращение, одышка мучительная, иногда в виде
приступов, больной принимает вынужденное положение (поза Бродбента). Могут возникать симптомы сдавления соседних органов:
пищевода — дисфагия, трахеи — сухой упорный «лающий» кашель усиливается при глубоком вдохе, левого возвратного нерва —
осиплость голоса. При раздражении диафрагмального и блуждающего нервов могут появиться тошнота, иногда рвота.

К клиническим признакам увеличения объема сердечной сорочки следует отнести:

— сглаживание межреберных промежутков в области сердца в результате рефлекторной атонии межреберных мышц;

— отечность поверхностных тканей в области сердца;

— отставание левой половины грудной клетки и выпячивание эпигастральной области при дыхании в результате оттеснения книзу
диафрагмы;

— ослабление верхушечного толчка и смещение его вверх к 3-4-му межреберью и кнутри от левой границы сердца. Верхушка
«всплывает» в полости перикарда, заполненной экссудатом;

— набухание шейных вен, застойные вены шеи не пульсируют;

— расширение сердечной тупости при перкуссии во все стороны, увеличение поперечных размеров сердца (сердечная тень принимает
«флягообразную» форму), смещение перкуторной тупости прр изменении положения тела. Сидя или стоя зона притупления во 2-3-м
межреберьях на 2-4 см сокращается. В нижних межреберьях — расширяется. Угол перехода от правой границы сердечной тупости к
печеночной тупости вместо прямого в норме становится тупым (симптом Эбштейна). Отмечается смещение границы сердечной тупости
вниз на пространство Траубе. В дыхании верхняя часть живота не участвует (симптом Винтера);

— притупление перкуторного звука, усиление голосового дрожания, появление бронхиального дыхания книзу от угла левой лопатки в
результате сдавления экссудатом нижней доли левого легкого (симптом Эварта-Оппольцера). Восстановление воздушности легкого при
коленно-локтевом положении или наклоне больного вперед приводит к появлению крепитирующих и мелкопузырчатых хрипов в связи с
тем, что коллабированное легкое начинает дышать (симптом Пена).

При аускультации определяются приглушенные тоны сердца, нередко — систолический шум. Последний объясняется тем, что в
результате накопления экссудата и дистопии сердца в систолу происходит смещение вперед митрального клапана или его
пролабирование, иногда в сочетании с пролабированием и трехстворчатого клапана. После удаления выпота движения клапанов
нормализуются.

Для экссудативного перикардита характерен шум трения перикарда, иногда даже при значительном выпоте он сохраняется. Это связано с
тем, что экссудат вначале заполняет так называемые физиологические карманы: у места прикрепления к сердцу крупных сосудов, в
нижней части, у диафрагмы, между сердцем и позвоночником, позже у верхушки, а спереди листки перикарда длительное время
соприкасаются. Шум трения перикарда исчезает только тогда, когда кпереди от сердца накапливается жидкость. Усиливается шум трения
плевры при запрокидывании головы назад (симптом Герке).

В результате снижения притока крови к сердцу и сдавления сердечной мышцы экссудатом снижается сердечный выброс при практически
неизмененной сократительной способности миокарда. Этим объясняется отсутствие отеков на нижних конечностях. Страдает
кровообращение в малом круге из-за недостаточного притока крови к правым отделам сердца. Отмечается изменение кровообращения в
большом круге в зависимости от фаз дыхания. Во время глубокого вдоха значительно снижается приток крови к левым отделам сердца и
сниженный сердечный выброс еще больше уменьшается, и в большой круг на высоте вдоха выбрасывается очень мало крови. На лучевой
артерии в это время пульс становится нитевидным или вовсе не определяется — «парадоксальный пульс Куссмауля», снижается
артериальное давление на 10-20 мм рт. ст. Появление «парадоксального пульса» свидетельствует о выраженных нарушениях
гемодинамики и является одним из признаков, хотя и не патогномонич- ным, тампонады сердца. Тампонада сердца развивается в
результате резкого снижения сердечного выброса и системного венозного застоя. Очень важно вовремя распознать тампонаду сердца и не
опоздать с пункцией. Для развития тампонады сердца характерны следующие симптомы:

— резко выраженная одышка;

— чувство страха смерти;

— набухание вен шеи, на вдохе вены не спадаются;

— отечность лица и шеи;

— холодный пот;

— цианоз губ, носа, ушей;

— быстро нарастающий асцит, увеличивается и становится болезненной печень;

— пульс малый — парадоксальный или нитевидный;

— артериальное давление низкое;

— периодическая потеря сознания.

Если не производится срочно пункция перикарда, больной теряет сознание и погибает. Тампонада сердца — абсолютное показание к
пунккции перикарда при угрозе жизни больного.

При лабораторном исследовании при остром экссудативном пери кардите отмечается лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, сдвиг лейкоцитарно
формулы влево, повышение уровня альфа-глобулинов, фибриногена, гагптоглобина, С-реактивного белка. При выраженном застое в
бассейне нижней полой вены возникают изменения мочевого осадка, характерные для застойной почки.

При ЭКГ-исследовании выявляются неспецифические изменения, которые характеризуются: снижением вольтажа всех зубцов и
альтернирующий их характер, что связано с перемещением сердца в перикарда переполненном выпотом; изменением зубца Т
(сглаженность, двухфазность, инверсия — результат давления экссудата на субэпикардиальный участок миокарда, а также воспаления
миокарда).

При рентгенологическом исследовании признаки экссудативного перикардита выявляются при накоплении в полости перикарда 200-300
м. жидкости. Основные рентгенологические признаки экссудативного перикардита: увеличение размеров сердечной тени с укорочением
сосудистого пучка, сглаживание талии сердца (псевдомитральная конфигурация снижение пульсации контуров сердца при сохранении
пульсации аорты закругление боковых контуров (шаровидная форма сердца), отсутствие застойного полнокровия малого круга
кровообращения — обедненньи легочный рисунок.

Наиболее информативно для экссудативного перикардита эхокардиографическое исследование, позволяющее обнаружить даже
небольшое количество (20-50 мл) выпота в перикарде. При минимальном количестве жидкости в перикарде она определяется позади
задней поверхности сердца и только во время систолы. Если количество выпота умеренное, оно прослеживается на всем протяжении
сердечного цикла. При значительном количестве выпота отмечается его появление и над передней поверхностью сердца. При
эхокардиографии можно также выявить феномен «плавающего сердца», нарушение движения атриовентрикулярных клапанов. Выпот в
перикарде хорошо определяется при компьютерной томографии и ядерно-магнитном резонансе.

Ценным диагностическим методом является пункция перикардиальной полости с последующим лабораторным исследованием пунктата,
определением микрофлоры и чувствительности ее к антибиотикам. Основными показаниями для перикардиоцентеза являются:

быстрое накопление экссудата в полости перикарда с нарастающими признаками тампонады (пункция перикарда — неотложное
лечебное мероприятие в этой ситуации);

• гнойный перикардит;

• при затягивающемся рассасывании экссудата (более 1 недели);

• для уточнения этиологии заболевания (диагностическая пункция)

При перикардиоцентезе уточняется характер выпота (транссудат, невоспалительный выпот другой природы или различные виды
экссудата). При воспалительном характере выпота отмечается положительная реакция Ривальта, содержание белка превышает 30 г/л,
относительная плотность экссудата составляет 1,018—1,020 г/л. В зависимости от происхождения перикардита в экссудате можно
обнаружить ревматоидный фактор, LE-клетки, характерные для системной красной волчанки, атипичные клетки при опухолевом
перикардите, клетки Березовского-Штернберга при лимфогранулематозе, преобладание нейтрофильных гранулоцитов при
бактериальной инфекции, лимфоцитов — при перикардитах туберкулезной этиологии.

Раннее удаление экссудата может иметь не только диагностическое, но и лечебное значение, при удалении экссудата, богатого фибрином
— уменьшается вероятность развития в дальнейшем спаечного процесса.

При пункции перикарда удаляется максимальное количество экссудата, особенно при гнойных перикардитах с последующим
промыванием полости и введением антибиотиков. При удалении большого количества жидкости, чтобы не создавать резкого перепада
внутриперикардиального давления, в полость перикарда рекомендуется ввести газ, лучше кислород, то есть наложить искусственный
пневмоперикард.

Исходом экссудативного перикардита может быть либо выздоровление, либо организация выпота с образованием перикардиальных
сращений, спаек вплоть до облитерации сердечной сорочки.
Учитывая наиболее частое вторичное развитие перикардитов на фоне основного заболевания, первостепенное значение имеет
этиотропное лечение основного заболевания. Выбор метода лечения перикардита определяется клинико-анатомической формой,
особенностями клинического синдрома. Больные должны соблюдать постельный режим в период лихорадки и болей в области сердца.
Назначаются нестероидные противовоспалительные средства: ацетилсалициловая кислота, индометацин, диклофенак, нимесулид,
мелоксикам или другие в средних терапевтических дозах.

Больным перикардитами при различных инфекционных заболеваниях назначают антибиотики после определения чувствительности к
ним возбудителей. При неспецифических бактериальных перикардитах применяют пенициллин и его синтетические производные, при
необходимости в сочетании с аминогликозидами (гентамицином, амикацином и др.). При непереносимости пенициллина назначают
антибиотики цефалоспо- ринового ряда. В случаях гнойных перикардитов антибиотики рекомендуется вводить в полость перикарда
после удаления гнойного экссудата и промывания полости.

Если этиология перикардита не выяснена, антибиотики применять не рекомендуется в связи с тем, что последнее время возросло
количество аллергических и аутоиммунных форм перикардитов. У некоторых больных при отсутствии противопоказаний в связи с
выраженной болью, высокой лихорадкой, а также у больных с перикардитами на фоне системной красной волчанки, ревматоидного
артрита, ревматизма, при аутоаллергических перикардитах, у больных с инфарктом миокарда или после операций на сердце применяют
глюкокортикостероиды в средних терапевтических дозах. Больным с перикардитами не следует назначать антикоагулянты в связи с
опасностью кровотечения в полость перикарда и возникновением тампонады сердца. Есть указание о назначении со 2-3-й недели
дополнительно препаратов хинолинового ряда (делагил, плаквенил) в связи со склонностью идиопатического перикардита к рецидивам.
В комплекс лечения можно включать препараты, нормализующие повышенную проницаемость сосудов, — аскорбиновую кислоту с
витамином Р, препараты кальция хлорида, антигистамин- ные средства.

Лечение больных экссудативным перикардитом рекомендуется начинать с основного заболевания с последующим решением вопроса о
целесообразности пункции перикарда.

Пункция перикарда имеет не только диагностическое (производится биохимическое исследование пунктата), но и лечебное значение.
Пункция показана при первых признаках тампонады, при большом объеме жидкости, которая не рассасывается 2-3 недели, при гнойном
перикардите.

При возникновении тампонады сердца с уменьшением систолического давления более чем на 30 мм рт. ст. по сравнению с исходным
уровнем, перикардиоцентез осуществляется немедленно.

Для улучшения гемодинамики, поддержки наполнения желудочков до перикардиоцентеза в этих случаях необходимо внутривенно
ввести жидкость в виде плазмы или коллоидных растворов в количестве 400-500 мл. Мочегонные и другие препараты, снижающие пред-
нагрузку, этим больным противопоказаны. Иногда при рецидивирующем накоплении жидкости в перикардиальной полости
устанавливают катетер для постоянного дренажа и введения лекарственных средств.

Проводится также терапия нестероидными противовоспалительными средствами и глюкокортикоидами по показаниям. Кроме

выраженного болевого синдрома и лихорадки показанием к назначению глюкокортикоидов является большое количество выпота в
перикарде

23. Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности.

ХСН – это клинический синдром с характерными клиническими симптомами и признаками. Классическими симптомами ХСН
являются одышка, слабость и отеки голеней. Одышка при физической нагрузке часто встречается у лиц, страдающих ожирением, и
больных с бронхолегочными заболеваниями, поэтому ее не следует использовать в качестве единственного критерия в диагностике ХСН.
Ортопноэ – более специфический симптом сердечной недостаточности, однако из-за низкой чувствительности он имеет небольшую
прогностическую значимость. Приступы удушья в ночное время имеют большую чувствительность и специфичность, а также
прогностическую значимость. Слабость (или повышенная утомляемость) может быть не только при ХСН, но и при многих других
заболеваниях, например анемии и гипертиреозе. Отеки являются малочувствительным признаком сердечной недостаточности и могут
быть связаны с массивным ожирением, заболеваниями печени (цирроз печени), почек (диффузный гломерулонефрит, нефротический
синдром, почечная недостаточность) и щитовидной железы (гипотиреоз) и др.

Диагностика сердечной недостаточности не может основываться на оценке клинических симптомов и признаков, из которых ни один не
является достаточно чувствительным и специфичным для ХСН. Для диагностики ХСН требуются объективные доказательства наличия
серьезного поражения сердца и дисфункции сердечной мышцы, получить которые, как правило, невозможно без использования
инструментальных методов исследования. Например, рабочая группа по сердечной недостаточности Европейского общества
кардиологов (1995, 2001) рекомендует диагностировать сердечную недостаточность на основании наличия трех критериев: 1) симптомы
сердечной недостаточности (в покое или при физической нагрузке); 2) объективные признаки дисфункции сердца (в покое) и 3)
положительный эффект терапии (в случаях, когда диагноз вызывает сомнение). Критерии 1 и 2 являются обязательными для постановки
диагноза сердечной недостаточности.

Среди инструментальных методов диагностики ХСН наиболее всего распространены электрокардиография, рентгенография органов
грудной клетки и эхокардиография. Целью инструментальной диагностики является получение объективных доказательств наличия
дисфункции сердца у больного с подозрением на ХСН.

Лабораторные методы (общие анализы крови и мочи, содержание креатинина, натрия и калия, билирубина, аминотрансфераз и др. в
крови) наряду с инструментальными методами имеют важное значение в диагностике сопутствующих заболеваний и в особенности
болезней, которые могут симулировать симптомы и признаки сердечной недостаточности или способствовать ее декомпенсации.

В тех случаях, когда диагноз сердечной недостаточности не вызывает сомнений, необходимо оценить тяжесть клинических симптомов и
степень ограничения физической активности, в частности определить функциональный класс больного. Наряду с фракцией выброса ЛЖ
функциональный класс больного с ХСН является важным показателем прогноза.

Основываясь на данных анамнеза, результатах клинического, инструментального и лабораторного обследования больного с

подозрением на ХСН, необходимо сформулировать развернутый диагноз, который должен включать этиологию заболевания, его стадию
(согласно классификации Стражеско—Василенко), функциональный класс больного и наличие или отсутствие систолической
дисфункции ЛЖ. Следует также указать сопутствующие заболевания легких, печени и почек, которые могут повлиять на выбор
лекарственных средств для лечения ХСН.

Лечение

Современная медикаментозная терапия ХСН, по общему мнению, имеет три основные цели: 1) улучшение качества жизни больных
(устранение симптомов и признаков застоя во внутренних органах и периферических отеков, повышение толерантности к физической
нагрузке и т. д.); 2) уменьшение необходимости в госпитализации в связи с декомпенсацией ХСН или другими сердечно-сосудистыми
осложнениями и 3) увеличение продолжительности жизни больных.

Цели медикаментозной терапии больных с ХСН и место в ней различных лекарственных средств значительно изменились за последние
два десятилетия. Первоначально главными целями в лечении ХСН считались улучшение нарушенной функции сердца и удаление
избытка натрия и воды из организма. Для достижения этих целей больным с ХСН назначали сердечные гликозиды, негликозидные
инотропные препараты и диуретики. Сердечные гликозиды и диуретики по-прежнему занимают важное место в медикаментозной
терапии больных с ХСН, несмотря на то, что нет убедительных доказательств, что эти лекарственные препараты способы улучшать
прогноз жизни у больных с ХСН. В то же время оказалось, что негликозидные инотропные препараты вызывают лишь временное
улучшение нарушенной сократительной функции сердца, зато, оказывая аритмогенное действие, они оказывают отрицательное влияние
на выживаемость больных с ХСН. Выполненные в последнее десятилетие крупные рандомизированные исследования показали, что
ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторов b-адренергических рецепторов значительно улучшают
отдаленный прогноз у больных с ХСН, снижая смертность и потребность в госпитализации. По этой причине ингибиторы АПФ и b-
адреноблокаторы теперь считаются основой медикаментозной терапии ХСН, хотя их применение не всегда сопровождается клиническим
улучшением. Благодаря проведенным исследованиям сердечная недостаточность из противопоказания к назначению b-адреноблокаторов
стала одной из важнейших областей их применения. В ряде исследований показано, что использование блокатора
минералокортикоидных (альдостероновых) рецепторов спиронолактона и блокаторов АТ1-ангиотензиновых рецепторов в комплексной
терапии больных с ХСН также позволяет улучшить прогноз жизни.

Анализ результатов рандомизированных плацебо-контролируемых исследований, выполненных в 90-е годы прошлого века,
показывает, что четыре класса лекарственных препаратов является обязательным для длительной терапии больных с ХСН,
обусловленной систолической дисфункцией ЛЖ, а именно: 1) ингибиторы АПФ; 2) петлевые и тиазидные диуретики; 3) сердечные
гликозиды и 4) некоторые блокаторы b-адренергических рецепторов

По особым показаниям следует использовать блокаторы альдостероновых рецепторов (спиронолактон, эплеренон), блокаторы АТ1-
ангиотензиновых рецепторов (лозартан, вальзартан, ирбезартан и др.), комбинация гидралазина и изосорбида динитрата некоторые
антиаритмические препараты (амиодарон, дофетилид), непрямые антикоагулянты и др.

В то же время результаты рандомизированных исследований и клинические наблюдения свидетельствуют о том, что у больных с ХСН
следует по возможности избегать использования таких препаратов, как негликозидные инотропные препараты, нестероидные
противовоспалительные препараты (возможно, кроме низких доз аспирина), почти все антагонисты кальция и антиаритмические
препараты.
Лекарственные препараты для длительного лечения ХСН

I. Основные группы (применение которых обязательно у всех больных, если только нет противопоказаний)

1. Ингибиторы АПФ

2. Петлевые и тиазидные диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид, торасемид)

3. Дигоксин и другие сердечные гликозиды

4. b-Адреноблокаторы (бисопролол, карведилил и метопролол-ZOK)

II. Дополнительные группы (назначаются только по определенным показаниям)

1. Спиронолактон и другие блокаторы альдостероновых рецепторов

2. Блокаторы АТ1-ангиотензиновых рецепторов (лозартан, вальзартан, кандезартан)

3. Периферические вазодилататоры (гидралазин, нитровазодилататоры)

4. Калийсберегающие диуретики (амилорид, триамтерен)

5. Амиодарон и дофетилид (для лечения нарушений ритма сердца)

6. Варфарин и другие непрямые антакоагулянты (для профилактики тромбоэмболических осложнений)

III. Препараты, назначения которых следует по возможности избегать

1. Негликозидные инотропные препараты (иновазодилататоры)

2. Нестероидные противовоспалительные препараты (возможно, кроме аспирина в дозе до 100 мг/сут)

3. Антагонисты кальция (кроме амлодипина, лацидипина и фелодипина)

4. a1-Адреноблокаторы (празозин, доксазозин)

5. Антиаритмические препараты (кроме амиодарона, дофетилида и азимилида)

6. Антидиабетические препараты из группы тиазолидинедионов (глитазоны)

7. Трициклические антидепрессанты

8. Противогрибковые препараты (итраконазол, кетоконазол, тербинафин)

9. Глюкокортикоиды

10. Литий

Общие мероприятия, рекомендуемые у больных с ХСН

4. Обучение больного и его ближайших родственников

5. Регуляторное измерение веса тела (ежедневно или 2 раза в неделю; необъяснимое увеличение веса тела больше чем на 2 кг за 3
дня служит основанием для повышение дозы диуретиков)
6. Ограничение потребление поваренной соли с пищей (до 5–6 г/сут или до 2–3 г натрия в день)
7. Ограничение потребление жидкости до 1–1,5 л в день
8. Увеличение потребление калия с пищей (в первую очередь потребление продуктов, богатых калием; большие количества калия
в комбинации с ингибиторами АПФ могут привести к гиперкалиемии)
9. Ограничение потребления спиртных напитков (полный их запрет у больных с подозрением на алкогольную кардиомиопатию)
10. Прекращение курения
 11. Ежедневные физические упражнения, если они не вызывают усиления симптомов ХСН (для профилактики детренированности)
12. Специальные программы физических тренировок у больных с ХСН II–III ФК
13. Вакцинация против вируса гриппа и пневмококка
14. Осторожность в применении (или отказ от него) некоторых лекарственных препаратов

24. Недостаточность митрального клапана: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Митральная недостаточность, как «болезнь митрального комплекса», является широко распространенной патологией, в основе
которой лежит эффект несмыкания створок митрального клапана. Это объясняется большим разнообразием причин и механизмов
этого порока. Если раньше доминирующим фактором формирования митральной недостаточности был ревматизм, то в последнее
время более чем 3/4 случаев составляет митральная недостаточность неревматической этиологии.

Известно, что надежность закрытия широкого митрального устья в норме обеспечивает координированная функция нескольких
морфофункциональных компонентов митрального комплекса: митрального фиброзного кольца, клапанных створок,
сухожильных хорд, папиллярных мышц, свободной стенки ЛП и ЛЖ. Нарушение функции любой «составляющей» митрального
комплекса в силу различных причин ведет к возникновению митральной недостаточности. Основными причинами
неревматической митральной недостаточности могут быть: пролабирование митрального клапана, инфекционный эндокардит,
миокардит, кардиомиопатии, инфаркт миокарда, разрыв сухожильных хорд, врожденная патология митрального клапана.

По течению принято выделять острую и хроническую митральную недостаточность. Приведем наиболее распространенную
классификацию форм митральной недостаточности (Е. Рапопорт, 1975).

1. Острая митральная недостаточность

A. Разрыв сухожильных хорд (PCX) вследствие:

• инфекционного эндокардита;

• инфаркта миокарда;

• травмы;

• спонтанный (идиопатический).

Б. Поражение папиллярных мышц:

• разрыв при остром инфаркте миокарда;

• ишемическая дисфункция вследствие ИБС.

B. Клапанное поражение:

• перфорация или отрыв створки при инфекционном эндокардите или при инфаркте миокарда;

• как осложнение при хирургических вмешательствах на сердце;

• функциональное (дилатационное).

2. Хроническая митральная недостаточность

А. Ревматическое поражение или следствие перенесенного инфекционного эндокардита.

Б. Системные заболевания (СКВ, ССД, РА, системный аорто-арте- риит).

В. Врожденные или наследственные заболевания:

• синдром Марфана, Элерса-Данлоса;

• миксоматозная дегенерация митрального клапана и ПМК;

• единственная папиллярная мышца с «парашютным» клапаном.

Г. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Д. «Миокардиальная» недостаточность и дилатация ЛЖ.

Е. Кальциноз митрального клапана.

Ж. Опухоли.

У части больных - ревматизм в анамнезе. В течение многих лет порок может не сопровождаться недомоганием. В дальнейшем
уже при повышении давления в левом предсердии начинают беспокоить сердцебиение, одышка при нагрузке, а позже - ночные
приступы сердечной астмы. Внешний вид большинства больных не имеет особенностей, лишь при тяжелом пороке у некоторых
из них отмечаются периферический цианоз и цианотический румянец. Кровохарканье менее характерно, чем при стенозе. В
поздних стадиях обращает на себя внимание усиление верхушечного толчка и смещение его латерально и вниз. Пульс и АД
обычно близки к норме.

Аускультативная симптоматика значительно менее специфична, чем при митральном стенозе. В типичных случаях над
верхушкой выявляются ослабление или исчезновение I тона, убывающий систолический шум различной продолжительности и
громкости, проводящийся в подмышечную область, меньше - к основанию сердца. Продолжительность шума в общем отражает
выраженность митральной недостаточности. При митральной недостаточности, связанной с пролапсом створки, шум иногда
возникает после добавочного систолического тона и занимает вторую половину систолы. При тяжелом пороке выявляется также
III тон. Звуковая симптоматика лучше выявляется после небольшой нагрузки при выслушивании больного в положении на левом
боку, при задержке дыхания на полном выдохе; II тон над легочной артерией в поздних стадиях акцентуирован и может быть
расщеплен.

Обязательным признаком длительно существующей митральной недостаточности является увеличение левого предсердия,
выявляемое вначале только эхокардиографически и рентгенологически (с контрастированием пищевода) в виде сглаживания, а
затем выбухания талии сердца. В косых проекциях можно видеть уменьшение ретрокардиального пространства и оттеснение
назад пищевода по дуге большого радиуса. При рентгеноскопии иногда заметно дополнительное расширение левого предсердия
во время систолы желудочков. Обычно отмечается и увеличение левого желудочка. В поздних стадиях присоединяются признаки
увеличения правых отделов сердца и усиление сосудистого рисунка в легких.

ЭКГ нормальная или выявляются признаки перегрузки левого предсердия, позднее - и левого желудочка. В поздних стадиях
возможна пароксизмальная или постоянная мерцательная аритмия. ЭхоКГ позволяет рано верифицировать увеличение левого
предсердия, неполное смыкание створок и наличие регургитации.

В связи с малой специфичностью звуковой симптоматики заметна тенденция к гипердиагностике митральной недостаточности.
Этот диагноз ошибочно устанавливают у лиц, у которых отмечается систолический шум на верхушке, не связанный с пороком.
Такой шум нередко выявляют у здоровых лиц, особенно у молодых и подростков. Систолический шум неклапанного
происхождения может быть при анемии, тиреотоксикозе, вегетативной дистонии с гиперциркуляторным синдромом. У
большинства больных с этой патологией шум негромкий, мягкого тембра, часто непродолжительный, у них нет других звуковых
изменений, камеры сердца существенно не увеличены. Недостаточность трикуспидального клапана также сопровождается
систолическим шумом, но он выслушивается несколько медиальнее и более отчетливо при задержке дыхания на вдохе, всегда
значительно увеличены правые отделы сердца, иногда заметна систолическая пульсация шейных вен и печени. При
относительной митральной недостаточности, которая может быть следствием болезней, приводящих к дилатации левого
желудочка, обращает на себя внимание значительное увеличение левого желудочка и лишь умеренное увеличение левого
предсердия, тогда как при органической митральной недостаточности соотношения обратные.

Больные должны находиться под наблюдением кардиоревматолога, для того чтобы предупредить обострения ревматизма и
инфекционного эндокардита. Лекарственное лечение назначают при наличии осложнений. В случае развития сердечной
недостаточности проводят лечение по общим принципам с использованием диуретиков и каптоприла. При развитии
мерцательной аритмии назначают дигоксин для урежения желудочкового ритма, а также антиагреганты в связи с опасностью
тромбоэмболии. Тяжелая митральная недостаточность с недавно возникшими гемодинамическими расстройствами является
показанием к хирургическому лечению - выполнению вальвулопластики или протезирования клапана.

25. Недостаточность клапанов аорты: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Изолированная недостаточность клапана аорты составляет 14% среди всех пороков сердца (В.И. Маколкин, 1986). Чаще этот
порок встречается в комбинации со стенозом устья аорты (55-60%) или с другими клапанными поражениями. Эта разновидность
порока в 10 раз чаще наблюдается у мужчин, чем у женщин (Б.А. Черногубов, 1950).
Этиология аортальной недостаточности и ее патологоанатомические формы разнообразны. Традиционно различают клапанную и
относительную (функциональную) аортальную недостаточность. Клапанная недостаточность развивается при остром и
хроническом поражении аортального клапана.

Острая аортальная недостаточность возникает под влиянием следующих причинных факторов:

• септический эндокардит в активной фазе, когда при бактериальном поражении аортального клапана происходит отрыв или
перфорация створок;

• спонтанный разрыв створки при максимальном дегенеративном поражении аортального клапана;

• расслоение аорты в восходящем отделе, когда надрыв ее интимы распространяется на створки клапана при гипертонической
болезни, синдроме Марфана, болезни Эртггейма;

• травматический отрыв створки аортального клапана при проникающем ранении, оперативном вмешательстве на сердце, тупой
травме грудной клетки.

Хроническая аортальная недостаточность является следствием поражения клапана или фиброзного кольца (корня аорты) при
различных патологических процессах:

• перенесенный ревматический вальвулит (2/3 случаев), реже — септический эндокардит (воспалительные рубцы нарушают
смыкание створок);

• прогредиентно текущие системные заболевания (ревматоидный артрит, неспецифический системный аортоартрит,

анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера);

• сифилитический мезоаортит с вовлечением в процесс устья коронарных артерий;

• врожденный двухстворчатый клапан — неполное смыкание или пролапс;

• миксоматозная дегенерация створок и фиброзного кольца с нарушением механических свойств клапана, что приводит к
пролапсу и дилатации корня аорты;

• наследственные болезни соединительной ткани, медианекроз, часто с образованием локальной аневризмы аорты (синдром
Марфана);

• хроническая аневризма восходящего отдела аорты при атеросклеротическом поражении и гипертонической болезни.

Клиническая картина.

Характерно длительное бессимптомное существование порока, когда больной в состоянии переносить даже значительные
физические нагрузки. Ранними симптомами являются ощущения усиленных сокращений сердца и периферического пульса (в
голове, конечностях, вдоль позвоночника), особенно после нагрузки. Возможны головокружение, склонность к тахикардии в
покое. Позднее присоединяются одышка при нагрузке и ночная сердечная астма. Возможны приступы стенокардии даже у
молодых лиц, обычно плохо купируемые нитроглицерином. Многие больные бледны, конечности у них теплые. При осмотре
иногда заметны усиленная пульсация шейных и других периферических артерий, мелких сосудов ногтевого ложа (при прижатии
кончика ногтя), пульсация зрачков, движения конечностей и головы в такт пульсу. Верхушечный толчок разлитой, смещен влево
и вниз. Характерно повышение систолического и пульсового давления и снижение диастолического, иногда до 0. На крупных
артериях (плечевой, бедренной) можно выслушать тон, иногда для этого требуется сильнее прижать стетоскоп. При этих
условиях на бедренной артерии слышен двойной шум. Пульс скорый (крутой) и высокий. На сфигмограмме инцизура,
отражающая закрытие аортального клапана, сглажена. В поздних стадиях диастолическое АД может немного увеличиться,
отражая повышение конечного диастолического давления в слабеющем левом желудочке.

Аускультативно выявляется мягкий высокочастотный убывающий диастолический шум, более громкий в начале диастолы,
максимально выраженный в третьем межреберье слева у грудины или над аортой. Шум лучше выслушивается при задержке
дыхания на полном выдохе, в положении больного сидя с наклоном вперед или лежа на животе и опираясь на локти. Может
выслушиваться и систолический шум над аортой, чаще вследствие относительного стеноза устья аорты. У больных ревматизмом
этот шум может быть связан и с истинным стенозом. Систолический шум независимо от его природы часто бывает громче
диастолического. Аортальный компонент II тона ослаблен. Нередко слышен громкий тон изгнания в аорту, почти совпадающий с
I тоном. Сравнительно редко над верхушкой выслушивается самостоятельный диастолический (протодиастолический,
пресистолический) шум Флинта, связанный со смещением передней створки митрального клапана струей возвращающейся из
аорты крови и возникновением относительного митрального стеноза. При этом отсутствует тон открытия митрального клапана и
сколько-нибудь заметное увеличение левого предсердия.

При эхокардиографии выявляют усиленное систолическое движение стенки левого желудочка и дрожание передней створки
митрального клапана в струе регургитации, иногда - отсутствие смыкания створок аортального клапана во время диастолы.
Допплерэхокардиография позволяет обнаружить регургитацию. Рентгенологически определяют увеличение левого желудочка,
иногда значительное. Талия сердца подчеркнута. Лишь в поздней стадии, когда повышение давления в левом предсердии и
относительная митральная недостаточность приводят к увеличению левого предсердия, талия становится сглаженной. Заметна
усиленная пульсация восходящей аорты, тень которой может быть расширена. При наличии левожелудочковой недостаточности
выявляют признаки застоя в легких. На ЭКГ обычно отмечаются синусовый ритм и изменения, подтверждающие увеличение
левого желудочка. Изменения конечной части желудочкового комплекса могут быть частично обусловлены коронарной
недостаточностью. Если порок невелик, то рентгенограмма и ЭКГ могут оставаться близкими к норме.

В лечении аортальной недостаточности, как и других пороков сердца, сейчас применяются два принципиально разных, но
взаимно дополняющих один другого метода лечения: консервативный (медикаментозный) и хирургический. В зависимости от
степени тяжести порока и состояния гемодинамики предпочтение отдается тому или другому методу.

При легкой степени аортальной недостаточности, протекающей бессимптомно, ни консервативное, ни хирургическое лечение не
проводится. Больные нуждаются только в наблюдении (ежегодный осмотр) и вторичной профилактике ревматизма и
инфекционного эндокардита по показаниям.

Учитывая характер порока, не рекомендуются интенсивные изометрические нагрузки, так как при них возможно увеличение
аортальной регургитации и повреждение корня аорты.

В случае умеренной и тяжелой аортальной недостаточности, латентно протекающих, кроме общих ограничений, рекомендуется
постоянный прием вазодилататоров, в частности ингибиторов АПФ.

Следует признать, что в настоящее время существует больше теоретических предпосылок, чем практических доказательств в
пользу длительного применения ингибиторов АПФ при пороках сердца, сопровождающихся процессами дилатации. Их
способность сохранять функцию ЛЖ и препятствовать его дилатации может улучшить прогноз у больных с тяжелой аортальной
недостаточностью и таким образом отсрочить хирургическое вмешательство. Однако эти вопросы еще мало изучены (В.Н.
Коваленко, Е.Г. Несукай и соавт., 2000-2001). Учитывая наличие компенсаторной вазодилатации при аортальной
недостаточности, необходимо соблюдать умеренные и индивидуально подобранные дозировки ингибиторов АПФ.

Медикаментозное лечение застойной сердечной недостаточности проводят в соответствии с общими принципами лечения с
учетом современных рекомендаций. Основными средствами являются ингибиторы АПФ, диуретики и сердечные гликозиды.
Средства, значительно замедляющие частоту сердечных сокращений — β-адреноблокаторы, нецелесообразны, так как это
способствует увеличению объема аортальной регургитации.

Диуретики назначаются по обычным схемам лечения сердечной недостаточности в сочетании с препаратами калия. В связи с
повышенной чувствительностью изношенного миокарда следует пользоваться сердечными гликозидами с высоким
коэффициентом элиминации (изоланид, целанид, строфантин). Для улучшения метаболических процессов в условиях
хронической ишемии миокарда оправдано назначение триметазидина.

При оказании неотложной помощи в связи с развитием отека легких на фоне хронической аортальной недостаточности без
выраженной артериальной гипотонии средством выбора является нитроглицерин внутривенно и быстродействующие диуретики.
У лиц молодого и среднего возраста эффективно дробное внутривенное введение 1% морфина (по 3 мг в/в повторно до
улучшения состояния, не превышая суммарную дозу 10 мг).

При наличии артериальной гипотонии на фоне отека легких показано в/в капельное введение негликозидных кардиотонических
средств (добутамин, дофамин в дозе 5-10-20 мкг/кг/мин) в сочетании с нитроглицерином.

Параллельно проводятся срочные универсальные меры жизнеобеспечения: оксигенотерапия, пеногашение, в тяжелых случаях —
искусственная вентиляция легких.

При лечении острой аортальной недостаточности с клиническими проявлениями отека легких применяются те же средства.
Ввиду крайней тяжести состояния приходится использовать самый мощный вазодилататор — нитропруссид натрия.
В отличие от острой митральной недостаточности, при острой аортальной недостаточности противопоказана внутриаортальная
баллонная контрпульсация в качестве неотложной меры, так как она увеличивает аортальную регургитацию.

При инфекционном эндокардите, если позволяет состояние больного, в течение 2-3 суток до хирургического вмешательства
проводится интенсивная антибиотикотерапия.

Хирургический метод лечения применяется в случаях тяжелой хронической аортальной недостаточности. При острой аортальной
недостаточности — это средство выбора.

Хирургическая коррекция пораженного аортального клапана проводится путем его протезирования механическим или
биологически протезом. При расслаивающей аневризме аорты, расширении ее корня проводят либо пластику аорты с
сохранением аортального клапана, либо делают сложную реконструктивную операцию с одновременным вшиванием
сосудистого протеза и протезированием аортальной клапана.

Вопрос об оптимальных сроках хирургического вмешательства при хронической аортальной недостаточности еще не решен
окончательно.

Существует мнение, что оперативное вмешательство показано в случаях манифестного клинического течения тяжелой
аортальной недостаточности при сохраненной или нарушенной систолической функции ЛЖ (III-IV стадия). Поэтому
хирургическая летальность среди этой катего рии больных достаточно высокая и колеблется в широких пределах от 2-4% до 16,6-
20% (Н.М. Амосов и соавт., 1990).

Пока неясно, показано ли протезирование аортального клапана при тяжелой, но латентно протекающей форме аортальной
недостаточности с сохраненной систолической функцией ЛЖ или минимально нарушенной.

В литературе есть сообщения, что при таком, более жестком отборе больных для операции хирургическая летальность снижается
до нуля, а 5-летняя выживаемость превышает 90%

26. Стеноз устья аорты: этиология, клиника, диагностика, лечение, показания к оперативному

лечению.

Как изолированная форма поражения аортального клапана аортальный стеноз давно вышел из разряда редких пороков. За
рубежом это самый операбельный порок сердца и является причиной протезирование аортального клапана у взрослых — в 50%
случаев, а в возрасте 65—8С лет — более чем в 90% случаев (Дж. Гольдштейн, 1996).

Этиология. В настоящее время основными этиологическими факторами аортального стеноза признаются:

• врожденная аномалия аортального клапана;

• перенесенный ревматизм или септический эндокардит;

• идиопатический дегенеративный кальциноз створок аортального клапана.

Врожденный клапанный стеноз устья аорты — часто следствие аномального состояния створок аортального клапана: одно-, двух-
и четырехстворчатость. Самая частая аномалия —двухстворчатый аортальный клапан (его имеют около 2% людей), с
обструкцией или без нее, если створки не спаяны. В любом случае под влиянием травмирующего воздействия интенсивного тока
изгнания на неполноценные створки клапана с последующим их фиброзом и кальцинозом уже к 30-35 годам успевает
сформироваться гемодинамически значимый аортальный стеноз.

Реже врожденный аортальный стеноз может быть под- и надклапанным в виде фиброзной диафрагмы.

Роль перенесенного ревматического или септического эндокардита (вальвулита) в формировании аортального порока никем не
оспаривается. Однако следует подчеркнуть, что в таких случаях более характерно сочетание стеноза и недостаточности
аортального клапана или сочетанное поражение с другими клапанами сердца, в частности с митральным.Площадь аортального
устья в норме сравнительно невелика и составляет около 3,5 см2. Гемодинамические проявления стеноза аорты, по данным
современной ЭхоКГ, возникают при уменьшении ее в 3—4 раза (0,75-1,2 см2). Еще большее сужение аортального устья (площадь
< 0,75 см2) также совместимо с жизнью и считается показателем тяжелого аортального стеноза (Дж. Гольдштейн, 1996). Это
всегда объяснялось высокими компенсаторными возможностями мощного ЛЖ. Длительный период формирования и
прогрессирования стеноза, не сопровождающийся субъективными переживаниями больного (отсутствие жалоб), до сих пор
поддерживает в сознании практического врача легенду о длительном и доброкачественном течении этого заболевания.
Клиническая картина. Жалобы и объективные признаки у больных со стенозом устья аорты определяются этиологией порока, ха-
рактером и течением патологического процесса, вызвавшего порок, выраженностью и стадией развития порока.

В стадии компенсации порока больные жалоб не предъявляют. Порок выявляется чаще всего случайно.

У больных с более выраженным стенозом устья аорты при физической нагрузке (реже в покое) могут быть головокружения,
чувство дурноты, обмороки, повышенная утомляемость, сжимающие боли в области сердца и за грудиной, которые обусловлены
отсутствием адекватного увеличения минутного объема мозгового и коронарного кровообращения. Особенно характерно
сочетание сжимающей боли в области сердца с головокружением и обмороком. Появление приступов сердечной астмы и
одышки в покое свидетельствует о значительном снижении сократительной функции левого желудочка.

С развитием застоя в большом круге кровообращения больные жалуются на тяжесть и боли в области правого подреберья.

При выраженном стенозе устья аорты может наблюдаться бледность кожи вследствие рефлекторного спазма сосудов кожи на
малый сердечный выброс крови.

Застой в малом, а затем и в большом круге кровообращения обусловливает появление акроцианоза и отеков.

У больных с выраженным аортальным стенозом иногда отмечаются усиленный верхушечный толчок и колебание всей
предсердечной области.

При возникновении сердечной недостаточности и развитии дилатации левого желудочка верхушечный толчок увеличивается по
площади и смещается вниз в шестое межреберье и влево до передней подмышечной линии.

При пальпации области сердца в точке Боткина и особенно во втором межреберье справа от грудины часто определяется систоли-
ческое дрожание. Чтобы выявить его, надо помнить следующее: больной должен лежать, пальпировать эти зоны следует при
задержке дыхания на фазе выдоха. В этих условиях кровоток через аорту усиливается. Систолическое дрожание пальпируется
также в яремной, подключичной ямке, по ходу сонных артерий. Причина систолического дрожания - завихрение крови при
прохождении ее через суженное аортальное отверстие. Естественно, этот симптом будет выражен только при значительном
стенозе устья аорты, но для его появления необходима достаточная сократительная способность левого желудочка.
Систолическое дрожание является пальпаторным эквивалентом систолического шума. При перкуссии в периоде компенсации, а
также при легких степенях стеноза относительная тупость сердца не увеличена, так как гипертрофия левого желудочка
концентрическая. При развитии сердечной недостаточности и появлении дилатации левого желудочка левая граница сердца
смещается кнаружи.

Данные аускультации являются прямыми признаками порока сердца.

Первый тон обычно сохранен или несколько ослаблен.

У некоторых больных определяется так называемый систолический щелчок (расщепление или раздвоение I тона), всего лучше
выслушиваемый в четвертом-пятом межреберье по левому краю грудины.

Второй тон чаще ослаблен и может не определяться. Ригидность створок аортального клапана, доходящая до полной их
неподвижности, приводит к тому, что створки клапана не могут совершать колебания и II тон значительно ослабевает.

Основной аускультативный признак стеноза устья аорты - грубый, интенсивный систолический шум. Эпицентр шума - точка Бот-
кина или второе межреберье справа от грудины. Шум проводится в яремную и надключичную ямки, сонные артерии, лучше
справа, чем слева, отчетливее выслушивается в горизонтальном положении больного на фазе выдоха. У некоторых больных шум
распространяется на верхушку сердца.

Причина шума - затрудненное прохождение крови через суженное аортальное отверстие. В связи с этим становится понятным и
проведение шума по току крови на сосуды шеи, надключичную и яремную ямки.

Интенсивность шума различна. Ослабление шума наблюдается при развитии сердечной недостаточности, эмфиземе легких,
тахикардии, сопутствующем митральном стенозе.

Шум при аортальном стенозе имеет характерный, скребущий, режущий, пилящий, вибрирующий, дующий тембр и занимает
обычно всю систолу.

У 1/3-1/2 больных по левому краю грудины (в четвертом межреберье) определяется протодиастолический шум, обусловленный
сопутствующей недостаточностью клапанов аорты.
Пульс и артериальное давление при легких и умеренных степенях стенозирования не имеют каких-либо характерных черт.

В выраженных случаях порока систолическое (и пульсовое) давление снижается, пульс - малый и медленный. Эти симптомы
являются следствием малого сердечного выброса, удлиненной систолы левого желудочка, рефлекторного спазма сосудов
периферии и потому относятся к косвенным признакам порока. Отсутствие их не исключает аортальный стеноз.

У больных часто обнаруживается компенсаторная брадикардия. Однако, если брадикардия резко выражена, то могут появляться
и усиливаться головокружение, чувство дурноты, боли за грудиной.

Венозное давление и скорость кровотока изменяются лишь при тотальном нарушении кровообращения.

Рентгенологическое исследование. Обычно в периоде компенсации размеры сердца не изменены или отмечается незначительное
увеличение левого желудочка. С развитием сердечной недостаточности происходит прогрессирующее расширение левого
желудочка, затем левого предсердия, а в дальнейшем правого желудочка.

Изменения со стороны аорты заключаются в постстенотическом расширении ее начальной части. Этот симптом объясняется тем,
что сильные вихревые движения крови вызывают выбухание стенки аорты, которому способствуют повреждения ее
эластических элементов.

При рентгеноскопии выявляется увеличенная аплитуда пульсации аорты в месте ее расширения. Эта пульсация может обнаружи-
ваться и при непосредственном исследовании больного в виде пульсации в яремной ямке.

Электрокардиограмма имеет большое значение при оценке тяжести порока и выраженности изменений миокарда. Существует
четкая зависимость между высотой давления в левом желудочке, величиной градиента левый желудочек - аорта и
выраженностью признаков гипертрофии левого желудочка на ЭКГ. При незначительно выраженном стенозе ЭКГ может
оставаться в пределах нормы. У больных с выраженным стенозом, особенно при развитии недостаточности кровообращения, на
ЭКГ определяется четко выраженный синдром гипертрофии левого желудочка: 1) увеличение амплитуды зубца Rv5-6 и зубца
Sv1-2 ; 2) смещение интервала S-T вниз в отведениях I, aVL, V4-6;

3) появление сглаженных или двухфазных (в тяжелых случаях отрицательных) зубцов Т в отведениях V4-6 , I, aVL. Время
внутреннего отклонения в левых грудных отведениях (V5-6) с развитием выраженной гипертрофии левого желудочка нарастает,
превышая нормальную величину (0,04 с).

У больных с длительно существующим пороком можно наблюдать постепенное формирование на ЭКГ картины полной блокады
левой ножки пучка Гиса.

Наличие блокады левой ножки пучка Гиса свидетельствует о выраженных изменениях миокарда левого желудочка (дистрофия,
кардиосклероз). Глубокие отрицательные зубцы Т, сочетающиеся с депрессией сегмента S-T в левых грудных отведениях, служат
неблагоприятным прогностическим признаком.

При развитии правожелудочковой недостаточности признаки гипертрофии правого желудочка на ЭКГ не проявляются, так как
этому препятствует резко развитая гипертрофия левого желудочка.

Предсердный комплекс ЭКГ не изменяется. Однако при появлении признаков левожелудочковой недостаточности и повышении
давления в левом предсердии на ЭКГ регистрируются признаки синдрома гипертрофии левого предсердия. Следовательно,
реакция левого предсердия может служить хорошим "барометром" функционального состояния левого желудочка. Ритм у
больных с аортальным стенозом длительное время остается синусовым и лишь в далеко зашедших стадиях порока редко
наблюдается мерцание предсердий.

Фонокардиограмма для диагностики аортального стеноза имеет наибольшее значение.

При записи ФКГ на верхушке сердца в половине случаев отмечается систолический щелчок (или тон изгнания) - несколько
коротких колебаний, спустя 0,04-0,06 с после I тона. Этот признак чаще встречается при врожденном клапанном стенозе.

Систолический шум имеет форму, характерную для стенотических шумов, т. е. шумов, возникающих при нарушении тока крови
в периоде изгнания из желудочка. Шум начинается через небольшой интервал после I тона и заканчивается до начала II тона.
Амплитуда шума постепенно нарастает, достигает максимума, а затем вновь резко уменьшается. Это придает шуму очень
характерную ромбовидную или овальную форму.

Если максимальная амплитуда шума располагается в первой половине систолы, то стеноз устья аорты незначительный. Если же
максимальная амплитуда шума регистрируется в середине систолы или во второй половине ее, то стеноз большой.
Форма систолического шума, если он проводится на верхушку, остается ромбовидной, что чрезвычайно важно при
дифференциации с митральной недостаточностью.

Аортальный компонент II тона (при регистрации ФКГ во втором межреберье справа) значительно ослаблен.

Эхокардиограмма выявляет увеличение размеров левого желудочка, утолщение его стенок, уменьшение степени раскрытия
створок аортального клапана, ДЭхоКГ регистрирует ускоренный систолический поток через аортальное отверстие.

По современным представлениям, наиболее эффективным методом лечения, улучшающим прогноз и качество жизни при
гемодинамически значимом аортальном стенозе, является метод хирургической коррекции порока. Оперативное вмешательство
показано при клинически манифестном течении умеренного и тяжелого аортального стеноза, когда градиент систолического
давления между ЛЖ и аортой достигает 50 мм рт. ст. и выше (II-III и частично IV стадии), а площадь аортального отверстия менее
1,2 см2.

Легкий аортальный стеноз, протекающий бессимптомно, только наблюдается с целью вторичной профилактики инфекционного
эндокардита или ревматизма (по показаниям).

Основным методом хирургического лечения аортального стеноза признан метод протезирования аортального клапана из-за
выраженных и часто необратимых изменений в нем.

Операционная летальность при сохраненной систолической функции ЛЖ составляет 3-8%, при наличии систолической
дисфункции ЛЖ — 10-25% (Дж. Гольдштейн, 1996).

Баллонная вальвулопластика используется редко — как паллиативное вмешательство у пожилых, когда протезирование
аортального клапана по многим причинам невозможно, либо у молодых — для выигрыша времени перед радикальной операцией
на клапане. Более широкое применение этого метода ограничено из-за высокой вероятности формирования рестеноза и большой
частоты тяжелых осложнений: инфаркт миокарда, эмболии, аортальная недостаточность.

Оценка эффективности аортального протезирования и принципы реабилитации больных в послеоперационном периоде

приводятся в разделе, посвященном аортальной недостаточности.

Возможности медикаментозного лечения аортального стеноза в стадии манифестных клинических проявлений значительно
ограничены и не улучшают прогноз.

Так, из-за опасности развития артериальной гипотензии при снижении сердечного выброса и МОК на фоне декомпенсированного
аортального стеноза практически противопоказаны нитраты, периферические вазодилататоры, в том числе и ингибиторы АПФ,
опасны диуретики в больших дозировках.

Поэтому лечение сердечной недостаточности при неоперированном аортальном стенозе остается почта традиционным, с
применением сердечных гликозидов или негликозидных инотропных средств (дофамин, добутамин) внутривенно капельно,
мочегонных без форсированного диуреза, препаратов калия. После стабилизации состояния осторожно назначаются ингибиторы
АПФ и Р-адреноблокагоры (карведилол). Эффект, как правило, неустойчивый или отсутствует Антиаритмическая терапия
(шрдарон) проводится по показаниям.

В условиях стабильной и высокой нагрузки сопротивлением реально можно воздействовать только на диастолическую
дисфункцию ЛЖ и то с ограниченным выбором лекарственных препаратов.

С этой целью, а также при выраженной стенокардии, на стадии субкомпенсации порока показано назначение β-адреноблокаторов
или антагонистов кальция верапамилового ряда (финоптин, дилтиазем), которые обладают не только выраженным
антиишемическим действием, но и улучшают процессы расслабления миокарда ЛЖ, то есть положительно влияют на
диастолическую функцию.

Так как нарушения ритма и эмболии при аортальном стенозе наблюдаются редко, антикоагулянты назначаются только после
протезирования аортального клапана.

Чрезвычайно затруднительна тактика неотложных мероприятий при остром отеке легких на фоне выраженного аортального
стеноза. По причине малого сердечного выброса это осложнение часто сопровождается развитием тяжелой артериальной
гипотензии, которая развивается изначально или легко провоцируется самими лечебными мероприятиями. В таких случаях
применяют негликозидные инотропные средства (добутамин или дофамин). Из вазодилататоров отдается предпочтение
нитроглицерину с его преимущественно венодилатирующим эффектом, что позволяет снизить преднагрузку. Максимально
ограничивают объем внутривенных инфузий, используют весь комплекс срочных универсальных мер (оксигенотерапия,
пеногашение и ИВЛ).

При умеренной гипотонии с большой осторожностью используют быстродействующие диуретики.

27. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия: этиология, клиника, диагностика, лечение. Показания к
оперативному лечению.

Порок формируется в молодом возрасте, чаще у женщин (до 80%). Мнение о чрезвычайной редкости «чистого» митрального
стеноза пересмотрено с тех пор, когда стали возможными оперативные вмешательства на сердце. В настоящее время больше
половины больных (62,4%) кардиохирургических стационаров составляют больные с «чистым» или преобладающим
митральным стенозом.

Этиология. Митральный стеноз почти всегда является следствием перенесенного ревматизма, в том числе и латентных форм его
течения. Чаще всего в процесс вовлекаются створки митрального клапана и фиброзное кольцо. Перенесенный ревматический
вальвулит с последующим фиброзом приводит к деформации, уплотнению и сращению створок вдоль комиссур, что вызывает
сужение митрального устья. На уровне ригидного фиброзного кольца образуется своеобразная диафрагма с овальным или
щелевидным отверстием различной величины. Такой тип стеноза известен под образным названием — тип «пуговичной петли».

Реже в процесс вовлекаются подклапанные структуры — сухожильные хорды и папиллярные мышцы, с их укорочением,
утолщением. Клапан приобретает трубчатую форму с суженным отверстием по типу «рыбьего рта». У части больных
обнаруживаются оба механизма стенозирования.

Клиническая картина митрального стеноза

Примерно 2/3 больных указывают на ревматические атаки в прошлом. Если порок невелик и нет чрезмерных нагрузок, то
самочувствие многие годы может оставаться удовлетворительным. В типичных случаях ранней жалобой является одышка при
подъеме в гору. В более тяжелых случаях одышку провоцируют любая нагрузка, возбуждение, лихорадка и другие факторы,
учащающие ритм. Приступы сердечной астмы могут возникать и в положении лежа, ночью. Возможны сердцебиение, кашель,
кровохарканье, боли и тяжесть в груди. Уменьшение сердечного выброса может привести к головокружению и обмороку.
Внешний вид больного обычно не изменяется, и лишь при тяжелом митральном стенозе заметны периферический цианоз,
цианотический румянец, пульсация предсердечной и эпигастральной области вследствие увеличения правого желудочка. Пульс и
АД остаются нормальными или отмечается склонность к тахикардии и гипотензии. Позже развивается мерцание предсердий
(пароксизмальное или стойкое). Для ранней диагностики решающее значение имеют аускультативная картина,
эхокардиографические данные, изменение конфигурации сердца.

Выявляемые при аускультации изменения обычно предшествуют всей другой симптоматике. В типичных случаях над верхушкой
выслушивается громкий (хлопающий) I тон и отрывистый тон (щелчок) открытия митрального клапана в начале диастолы.
Наиболее характерен низкочастотный диастолический шум, начинающийся после тона открытия митрального клапана, с
протодиастолическим и пресистолическим усилением. В некоторых случаях слышны лишь протодиастолический и
пресистолический шумы, иногда - только пресистолический. Пресистолическое усиление не выражено при мерцании предсердий
и иногда в период, предшествующий мерцанию. Шум может сопровождаться местным пальпируемым дрожанием грудной
стенки. Сочетание пресистолического шума и тона открытия митрального клапана патогномоничны для ревматического
митрального стеноза. У части больных выслушивается и систолический шум, который может быть обусловлен или митральной
недостаточностью, или, особенно при значительном увеличении правого желудочка, относительной трикуспидальной
недостаточностью.

Вся звуковая симптоматика, как и дрожание, лучше выявляются в положении больного на левом боку, при несколько учащенном
ритме, например после небольшой нагрузки, при задержке дыхания на полном выдохе. Выраженность звуковой симптоматики
зависит от многих факторов и не всегда отражает тяжесть порока. Над легочной артерией выявляют акцент и иногда расщепление
II тона, что связано с гипертонией малого круга. В поздних стадиях там же может выслушиваться самостоятельный мягкий
протодиастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Фонокардиография
подтверждает аускультативные данные. На фонокардиограмме, снятой с верхушки, могут быть измерены интервалы между
началом II тона и началом тона открытия митрального клапана, а также между началом зубца Q ЭКГ и началом I тона. По мере
повышения давления в левом предсердии первый интервал уменьшается, второй увеличивается.

ЭхоКГ легко подтверждает наличие митрального стеноза и дает возможность судить о его выраженности. Она позволяет
уточнить структуру клапана (фиброз, обызвествление) и особенности движения створок: во время диастолы они смещаются
конкордантно, а не дискордантно, как в норме. На эхоКГ можно определить размеры полостей сердца и иногда выявить
пристеночные тромбы.

Изменение конфигурации сердца обнаруживают при рентгенологическом исследовании в прямой и косых проекциях с
контрастированием пищевода. При небольшом митральном стенозе силуэт сердца может быть не изменен. По мере
прогрессирования порока выявляется увеличение левого предсердия, что приводит к выпрямлению левого контура сердца
(сглаживанию талии) и затем к его выбуханию. В правой косой проекции видно оттеснение пищевода назад по дуге малого
радиуса. Тень легочной артерии расширяется. При далеко зашедшей болезни выявляется увеличение и правых отделов сердца,
крупных легочных сосудов и верхней полой вены. При просвечивании иногда заметны кальцинаты в движущихся створках
митрального клапана.

На ЭКГ могут быть заметны признаки перегрузки левого предсердия (широкий двугорбый зубец Р, особенно в I и II отведениях)
и правого желудочка (увеличение зубца R, снижение сегмента ST, отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях), иногда
с развитием неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса. Значительная деформация и расширение зубца Р позволяют
прогнозировать скорое наступление мерцания предсердий.

В подавляющем большинстве случаев диагноз может быть поставлен амбулаторно - на основании анамнестических и
аускультативных данных, результатов эхокардиографического и рентгенологического исследований. Все эти данные могут быть
получены в поликлинике. Дополнительное обследование в стационаре, тем более в специализированном, необходимо лишь части
больным, если трудно исключить сложный порок, текущий ревматизм и для решения специальных вопросов, связанных с
подготовкой к операции.

Ранним и тяжелым (к счастью, нечастым) осложнением гемодинамически значимого митрального стеноза является
интерстициальный или альвеолярный отек легких, патогенез которого уже обсуждался. Кроме того, на стадии венозной легочной
гипертензии больные митральным стенозом склонны к частым бронхитам, пневмониям, которые отличаются торпидным
течением с развитием перибронхиального пневмосклероза. Это ухудшает вентиляционную функцию легких и усугубляет
одышку.

Длительная гиперфункция, гипертрофия, а затем дистрофия и дилатация ЛП является причиной пароксизмов

мерцания/трепетания предсердий с последующим переходом в постоянную форму фибрилляции предсердий. Нарушение ритма
усугубляет клинические проявления легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Исчезновение полноценной
систолы предсердия («предсердной подкачки») резко снижает УОС и МОС, поэтому у больных могут наблюдаться
головокружение, обмороки. Примерно у 20% больных, независимо от степени выраженности митрального стеноза, наблюдаются
тромбоэмболии в сосуды большого круга кровообращения. 80% всех случаев тромбоэмболии развивается на фоне фибрилляции
предсердий (Е.Н. Амосова, 1999). Источником эмболий являются тромбы, формирующиеся пристеночно или в ушке
дилатированного ЛП. Примерно в 50% случаев наблюдаются эмболии сосудов головного мозга (ишемический инсульт), реже —
эмболии почек с развитием микроинфарктов, имитирующих клинику почечной колики. Редко развивается, но тяжело протекает
эмболия мезентериальных сосудов, селезенки и нижних конечностей. Каждый 4-й больной переживает повторные эмболии.

Если раньше тромбоз ЛП диагностировался только после пережитой тромбоэмболии, то в настоящее время возможно раннее
распознавание наличия тромбов в ЛП методом чреспищеводной ЭхоКГ с последующим превентивным лечением.

Тромбоэмболии ветвей легочной артерии характерны для поздней эволютивной стадии митрального стеноза, протекающего со
стойкой правожелудочковой недостаточностью. Источником эмболий в сосуды малого круга кровообращения могут быть
рыхлые флеботромбозы в глубоких венах нижних конечностей или малого таза на фоне венозного застоя после интенсивной
диуретической терапии. Эмболии часто рецидивируют и усугубляют и без того тяжелую легочную гипертензию и
правожелудочковую недостаточность.
Наконец, возможно развитие вторичного бактериального эндокардита, практически не поддающегося медикаментозной терапии.
Вегетации на митральном клапане являются дополнительным источником эмболий.

Лечение митрального стеноза

Больные должны находиться под наблюдением кардиоревматолога, в случаях развития осложнений их необходимо
госпитализировать. Больных с изолированным или преобладающим митральным стенозом, сопровождающимся одышкой, без
признаков текущего ревматизма, без значительного увеличения сердца следует направлять к кардиохирургу, совместно с
которым решается вопрос о целесообразности операций (митральная комиссуротомия или вальвулопластика). Лекарственное
лечение проводят при возникновении осложнений и для профилактики рецидива ревматизма. Если мерцание предсердий
наблюдается у больного, которому не показана операция, восстановление синусового ритма, как правило, не производят (за
исключением редких случаев, когда мерцание является ранним осложнением). При тахисистологическом мерцании применяют
дигоксин, обычно необходимы антиагреганты. Синусовая тахикардия при митральном стенозе не является показанием к
использованию сердечных гликозидов.

28. Дефект межжелудочковой перегородки: клиника, диагностика, лечение.

Дефект межжелудочковой перегородки – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке,
разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об
«изолированном дефекте», или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло.В межжелудочковой
перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть –
мышечная, и нижняя – трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако
большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80%). На долю мышечных ДМЖП приходится 20%.

По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо
сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой
перегородки, называются болезнью Толочинова–Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия
гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют
множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное
прогностическое значение.

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения,
как правило, на 3-5 сутки жизни. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового
давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления
в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего
появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). Дополнительный объём
крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения,
где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В.И. Бураковскому.

1. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению
инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся
лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную
операцию – сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза
легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка,
падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3-6 месяцев) необходимость проведения радикальной
операции.

2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева
(спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период
ребенок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу
является лучшим периодом для проведения радикальной операции. Давление в легочной артерии (и соответственно в правом
желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм.рт.ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением
интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.

3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования
сосудов легких (высокая легочная гипертензия – синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного
развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100-120 мм.рт.ст.).
Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок).
Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно
зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум
Грехема-Стилла). В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб»,
расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и
жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является
постепенное нарастание цианоза, - сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие
перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом
желудочке становится право-левым, т.е. меняет свое направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии
может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило,
на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта). Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может
манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение
границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом
«кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, высушивается над всей областью сердца, хорошо
проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины.
При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У
детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости,
электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка,
определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях
лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в
диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью
гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного
рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное
увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого
атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50%), приподнятость верхушки сердца, которая
образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие,
чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии
имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит
низко.

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются
признаки перегрузки левого желудочка – повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени
присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца – как предсердия, так и желудочка, - это
свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться
нарушения проводимости – от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.
При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной
артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии – от 30 до 70
мм.рт.ст., в третьей - более 70 мм.рт.ст.

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию
порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные
гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы
ангиотензинпревращающего фермента – капотен или каптоприл.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной
артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока – пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков
перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

29.Незаращение межпредсердной перегородки: диагностика, лечение.

Наиболее часто встречающийся порок сердца у детей, чаще он регистрируется у девочек. Незаращение межпредсердной
перегородки возникает за счет патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и
эндокардиальных валиков. Первичный дефект межжелудочковой перегородки у детей сочетается с аномалиями
атриовентрикулярного канала и клапанов и часто приводит к летальному исходу.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки у детей локализуется в средней трети межпредсердной перегородки в
области овального отверстия. Существуют также дефекты венозного синуса, дефект в области впадения нижней полой
вены, отсутствие межпредсердной перегородки и др.
Порок распознается в периоде новорожденности и на первом году жизни в 40% случаев, у остальных – между вторым и
пятым годом жизни.
Сброс артериальной крови слева направо приводит к нарушению гемодинамики, выражающемуся в увеличении
минутного объема малого круга кровообращения. Возникают разница между давлением в левом и правом предсердиях,
более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легких. Все это способствует
образованию шунта.
При высоком сосудистом сопротивлении малого круга кровообращения у новорожденных шунт будет право-левым. В
результате этого возникает цианоз. В дальнейшем возникает лево-правый шунт, вызывающий гипертрофию правого
сердца. Компенсаторная гипертрофия правого желудочка может привести к развитию вторичного стеноза его выходного
отдела.
У половины больных детей отмечается нормальное физическое развитие, у 1/4 больных имеется отставание в весе и
росте, у других – отставание в весе.
При вторичном дефекте больные жалуются на одышку, боли в области сердца, повышенную утомляемость.
При обследовании больных отмечаются бледность слизистых оболочек и кожи, легкий цианоз. Могут отмечаться
расширение и пульсация вен шеи. Эпигастральная пульсация наблюдается при перегрузке правого желудочка. Граница
сердца при перегрузке правого желудочка сдвигается влево, вправо – при увеличении правого предсердия. Сосудистый
пучок расширяется влево за счет увеличения основного ствола легочной артерии. При аускультации прослушивается
систолический шум различной интенсивности, располагающийся во втором-третьем межреберье слева от грудины.
Течение дефектов межпредсердной перегородки связано с размером дефекта перегородки, со степенью нарушений
приспособительных реакций и тяжестью нарушений гемодинамики.
В первую фазу течения порока у 30% больных на дефект межпредсердной перегородки детей диагностируется сердечная
недостаточность, сопровождающаяся инфантильностью, гипертрофией, затяжными пневмониями. В случае легкого
течения порока нарушения гемодинамики выражены очень слабо, в связи с этим порок распознается на втором– третьем
году жизни.
При второй фазе клиника выражена отчетливо.
В третьей фазе различают:
1)прогрессирующую легочную гипертензию, заканчивающуюся тромбоэмболией легочной артерии или острой
правожелудочковой недостаточностью;
2)развитие хронической сердечной недостаточности;
3)появление дистрофических изменений в паренхиматозных органах.
Осложнениями при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть рецидивирующие пневмонии с развитием
ателектазов, хроническая пневмония и бронхоэктопическая болезнь, возможно развитие тяжелых болевых приступов.
Прогноз зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений.
Диагностика основывается на данных клинического осмотра. На рентгенограмме – расширение легочных сосудов,
увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ – гипертрофия правых отделов.
Лечение хирургическое – ушивание дефекта и пластика. Небольшие дефекты нередко закрываются самопроизвольно по
мере роста ребенка.

30. Открытый артериальный проток (боталлов): клиника, диагностика, лечение.

Открытый артериальный (боталлов) проток - соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время
внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку.
Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия
развития встречается наиболее часто и составляет до 25% от их общего числа.

Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие
чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая
сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной
гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что
приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает
перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень
нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.

Клиническая картина и диагностика. Характер клинических проявлений зависит прежде всего от диаметра и протяженности
протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в легочную артерию. Жалобы обычно
появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее
характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в
физическом развитии. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над
легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом
мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в
этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке.
Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки
переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет
выбухания дуги легочной артерии. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока
становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка.
Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких
детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого.
Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества в
восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не
представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является воспаление стенок протока
(боталлинит) или, в более позднем возрасте, его обызвествление.

Лечение. Спонтанное закрытие артериального протока наблюдается довольно редко. Как правило, оно происходит через
боталлинит. Поэтому в настоящее время во всех случаях такого порока считается показанным оперативное лечение. Из
левосторонней задне-боковой торакотомии перевязывают проток двумя-тремя лигатурами (рис. 2), клипируют (рис. 3) или
пересекают его с последующим прошиванием и перевязкой обеих культей (рис.4). В последнее время развивается
транскатетерная эмболизация открытого артериального протока при помощи специальных конструкций – окклюдеров. Суть
метода заключается в доставке окклюдера при помощи специальных зондов к функционирующему артериальному протоку и
установке конструкции в просвете Боталлова протока таким образом, чтобы он перекрывал сообщение между аортой и легочной
артерией.Наилучшие результаты вмешательств по поводу открытого артериального протока достигаются после вмешательства в
возрасте до 5 лет. В более позднем возрасте после его перевязки сохраняется остаточная легочная гипертензия в результате
необратимых морфологических изменений в легких. Кроме того, операция у взрослых более опасна кровотечением вследствие
прорезывания склерозированной или кальцинированной стенки протока лигатурой.

31. Коарктация аорты: клиника, диагностика, лечение.

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии.
Составляет 6-14% среди всех врожденных пороков. Внешний вид аорты при коарктации напоминает часто форму песочных
часов. Сужение по протяженности может составлять от нескольких миллиметров до 2-3 см. В месте коарктации всегда
значительно меньше внутренний диаметр аорты, чем наружный. При полной коарктации аорта полностью непроходима за счет
диафрагмы или сужения. С возрастом ребенка степень сужения аорты обычно увеличивается.

При этом пороке возникает гипертензия выше и гипотензия ниже места сужения аорты. Возможно сочетание с другими
врожденными пороками сердца (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, аортальный стеноз). У
взрослых больных за счет дилатации левого желудочка может развиться недостаточность митрального и аортального клапанов.

Естественное течение порока неблагоприятное - высокая летальность на 1-м году жизни, а среди выживших больных
декомпенсация на 3-4-м десятилетии жизни. Порок встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Клиническая картина коарктации аорты. Головная боль, боль в области сердца, связанная с повышением АД, перегрузкой левого
желудочка, утомляемость нижних конечностей при нагрузке. Гипертрофия мышц верхних конечностей и гипотрофия нижней
части туловища. Усиление пульса на руках, ослабление или отсутствие его на артериях нижних конечностей. У взрослых -
усиление пульсации межреберных артерий, особенно сзади, при наклоне туловища вперед. Гипертензия на руках и снижение АД
на ногах (градиент систолического АД более 30-40 мм рт. ст.). Нормотензия или умеренная гипертензия встречаются при
неполной форме коарктации или могут быть признаком наступившей сердечной декомпенсации.

Диагностика коарктации аорты

При аускультации над сердцем и в межлопаточной области определяются систолический шум, акцент II тона на аорте. Шум
проводится по ходу внутригрудных артерий до реберной дуги.

Фонокардиография выявляет систолический шум в стандартных точках и межлопаточном пространстве.

На ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а у взрослых больных - и признаки относительной коронарной
недостаточности.

Эхокардиография дает возможность установить сужение аорты, степень гипертрофии левого желудочка и состояние клапанов
сердца. При дуплексном сканировании обнаруживают коарктацию и нарушение кровотока по аорте.
Рентгенография грудной клетки в 3 проекциях свидетельствует об узурации нижних краев ребер (3-8-й пары у взрослых) и
гипертрофии левого желудочка. При контрастировании пищевода во втором косом положении выявляют признаки пре- и
постстенотического расширения аорты.

Ультразвуковая допплерография дает информацию о снижении не только АД на нижних конечностях, но и индекса АД.

Аортографию в настоящее время выполняют редко - по строгим индивидуальным показаниям, когда диагноз неясен.

Лечение коарктации аорты

У детей до 1 года хирургическое вмешательство показано при высокой гипертензии и признаках сердечной недостаточности.
Оптимальный возраст для операции - 8-15 лет при условии благоприятного течения гипертензии. В настоящее время пробуют
проводить дилатацию аорты.

У больных от 30 до 50 лет целью операции является коррекция гипертензии и снижение нагрузки на левый желудочек.

У абсолютного большинства больных применяют резекцию коарктации аорты с анастомозом конец в конец, значительно реже
протезирование суженного сегмента аорты. Летальность колеблется от 0 до 2% и зависит от возраста больных. Отдаленные
результаты лучше у больных, оперированных в возрасте до 15 лет.

32. Диагностика и лечение расслаивающей аневризмы аорты .

Под расслаивающей аневризмой аорты (расслоение аорты) понимают образование дефекта (разрыва) внутренней оболочки
стенки аорты с последующим поступлением крови в дегенеративно измененный средний слой, образованием внутристеночной
гематомы и продольным расслоением стенки аорты на внутренний и наружный слои с формированием дополнительного
внутрисосудистого канала (ложного просвета). Расслоение чаще происходит в дистальном (антеградном) направлении, реже - в
проксимальном (ретроградном). Аневризма (расширение аорты) может формироваться в случае значительного расширения
ложного просвета, однако, само по себе расширение аорты в ряде случаев носит умеренный характер или
отсутствует.Клиническая картина заболевания определяется 3 патологоанатомическими факторами, лежащими в основе
расслоения: расслоением стенки аорты, развитием обширной внутристеночной гематомы и сдавлением или отрывом ветвей
аорты, снабжающих жизненно важные органы (сердце, головной и спинной мозг, почки), с последующей их ишемией. Само по
себе внезапное расслоение аорты вызывает боль.

Образование внутристеночной гематомы в области восходящей аорты приводит к сдавлению коронарных артерий, сужению
выходного отдела ЛЖ, острой недостаточности кровообращения, проксимальной коарктации. Обширная внутристеночная
гематома, вмещающая большое количество крови, создает своеобразный «олигемический синдром».

Симптомы расслоения аорты могут быть разнообразны, т.к. расслоение - процесс динамичный и начальная картина заболевания
может отличаться от финальной. Они могут имитировать практически все сердечно-сосудистые, неврологические, хирургические
и урологические заболевания.

Ведущим и самым частым (в 90-96% случаев) синдромом расслоения аорты является боль (кроме больных с нарушением
сознания). Боль отличается необычайной интенсивностью, возникает внезапно, с максимальной выраженностью в начале
расслоения, в отличие от инфаркта миокарда (ИМ), где она постепенно нарастает. В некоторых случаях боль может становиться
невыносимой. Боль имеет раздирающий, разрывающий, простреливающий характер, может быть мигрирующей от места
возникновения по направлению расслоения, может в начале сопровождаться вагусными проявлениями, тошнотой, рвотой,
повышением АД. Локализация боли при РА определяется местом начала расслоения. Боль за грудиной, спереди грудной клетки,
имитирующая ИМ, характерна для проксимального расслоения (более 90% случаев), особенно если оно распространяется на
корень и вызывает сдавление коронарных артерий. При дальнейшем расслоении (1тип) боль перемещается в межлопаточное
пространство, затем смещается вдоль позвоночника. Мигрирующая боль по пути распространения расслаивающей гематомы
отмечается у 17-70% больных. Боль в шее, глотке, челюсти, лице, зубах указывает на вовлечение восходящей аорты и дуги. Боль
в грудной клетке сзади, спине, нижних конечностях характерна для дистального расслоения, при этом она первоначально
локализуется в межлопаточном пространстве. Отсутствие боли в межлопаточном пространстве достаточное свидетельство
против дистального расслоения. При распространении расслоения аорты I и II типов на брюшную аорту боль локализуется в
эпигастрии, гипогастрии, пояснице, имитируя острые заболевания желудочно-кишечного тракта, урологические заболевания.

Асимптомное (безболевое) течение (кроме больных с нарушением сознания) может быть у больных с хроническим расслоением.

Менее частыми первоначальными признаками расслоения аорты (в связи или без связи с болью) могут быть:
- симптомы ишемии головного или спинного мозга, периферическая нейропатия, синкопэ без локальной неврологической
симптоматики (в 4-5%), которые чаще связаны с разрывом расслоенной аорты в перикард или плевральную полость;

- аортальная недостаточность и острая недостаточность кровообращения;

- ишемия почек;

- ишемия органов пищеварения;

- остановка сердца и внезапная смерть.

Данные объективного осмотра при расслоении аорты вариабельны и, в той или иной степени, связаны с локализацией аорты и
степенью вовлечения сердечно-сосудистой системы. В других случаях, даже при наличии обширного расслоения, объективные
данные могут быть невыраженными или вообще отсутствовать.

1) АГ в начале заболевания (при возможной клинической картине шока) наблюдается чаще при дистальном расслоении (в 80-90%
случаев), реже - при проксимальном. Артериальная гипотензия - чаще при проксимальном расслоении. Причинами ее чаще
является тампонада сердца, либо внутриплевральный или внутриперитониальный разрыв аорты.

2) Асимметрия пульса (снижение его наполнения или отсутствие) и АД на верхних или нижних конечностях наблюдается у
половины больных с проксимальным и у 15% - с дистальным РА (при вовлечении бедренной или подключичной артерий).
Сужение обусловлено либо распространением расслоения аорты на ту или иную артерию, с уменьшением истинного просвета,
либо проксимальной обструкцией интимальным лоскутом лежащего выше устья вовлеченной артерии. Хотя наличие асимметрии
пульса у больного с острой болью предполагает РА, возможны ошибочные трактовки.

3) Аортальная регургитация с диастолическим шумом аортальной недостаточности - важный признак проксимального

расслоения - встречается у 50-75% больных. Шум может иметь музыкальный оттенок, лучше выслушивается вдоль правого края
грудины. Он может быть нарастающим, убывающим, различной интенсивности, в зависимости от величины АД. При тяжелой
аортальной недостаточности могут быть периферические признаки: быстрый, скачущий и высокий пульс и большое пульсовое
давление. В некоторых случаях при развитии застойной сердечной недостаточности, вследствие остро развившейся аортальной
недостаточности, диастолический шум может быть едва уловим или отсутствовать.

4) Неврологические нарушения встречаются в 6-19% всех расслоений аорты и включают в себя цереброваскулярные нарушения,
периферическую нейропатию, нарушения сознания, параплегии. Цереброваскулярные нарушения встречаются в 3-6% случаев,
вследствие вовлечения безымянной или левой общей сонной артерии. Реже могут быть нарушения сознания или даже кома.

При вовлечении спинальных артерий (чаще при дистальном расслоении) могут быть параплегии или парапарезы вследствие
ишемии спинного мозга.

5) Более редкими проявлениями расслоений аорты могут быть: ИМ, инфаркт почек и др. В 1-2% случаев проксимального
расслоения могут вовлекаться устья коронарных артерий и развиваться вторичный ИМ (чаще - задний/нижний, вследствие более
частого поражения правой коронарной артерии). Из-за наличия симптомов расслоений аорты инфаркт миокарда может
клинически не проявляться. С другой стороны, при ЭКГ острого ИМ может быть не распознано расслоение аорты, а применение
тромболизиса может привести к фатальным последствиям. Поэтому при заднем/нижнем инфаркте миокарда следует не забывать
о возможности РА и до проведения тромболизиса некоторые авторы считают необходимым провести рентгенологическое
исследование для исключения расслоения аорты.

Распространение расслоения на брюшную аорту может вызвать различные сосудистые нарушения: ишемию и инфаркты почек,
приводя к тяжелой АГ и острой почечной недостаточности мезентериальную ишемию и инфаркты соответствующей области (в
3-5% расслоений аорты); острую ишемию нижних конечностей (при распространении расслоения на подвздошные артерии).

6) Клиническим проявлением расслоения аорты могут быть плевральные выпоты, чаще слева, вследствие либо вторичной
экссудативной реакции вокруг пораженной аорты, либо в результате разрыва или просачивания крови в плевральную полость.

7) Очень редкими проявлениями расслоений аорты могут быть:

- пульсация грудинно-ключичного сочленения

- охриплость голоса
- сдавление трахеи и бронхов с явлениями стридора или бронхоспазма

- кровохарканье при разрыве в трахеобронхиальное дерево

- дисфагия

- рвота кровью при разрыве в пищевод

- синдром Горнера

- синдром верхней полой вены

- пульсация тканей шеи

- атриовентрикулярная блокада (при вовлечении перегородки)

- лихорадка неясного генеза, обусловленная воздействием пирогенных субстанций из гематомы или связанного с ней выпота

- шумы, обусловленные разрывом расслоенной аорты в полости предсердий или правого желудочка с развитием сердечной
недостаточности.

При подозрении на расслоение аорты важно быстро и точно верифицировать диагноз.

Рентгенография органов грудной клетки, не являясь методом верификации диагноза, тем не менее, может первой выявить
признаки, подозрительные на расслоение аорты. Данные рентгенологического обследования не являются специфичными, но
могут дать основание для проведения других методов исследования. Основными рентгенологическими признаками,
указывающими на возможность РА, являются:

I. Расширение тени аорты (в 81 -90% случаев, по нашим данным), лучше выявляемое в левой косой проекции (иногда локальное
выпячивание в области расслоения, реже - расширение верхнего средостения). Расширение тени аорты было выявлено у 50%
больных с расслоением I типа (- и у 10% - III типа. Отмечалась неровность контуров нисходящей аорты, деформация ее тени.

2. Сепарация (отделение) кальцинированной интимы в области выпячивания от адвентиция более, чем на 1 см (в норме - до 0,5
см) - предположительный, но также не диагностический признак.

3. Изменение тени контуров аорты или средостения при сравнении с данными предыдущего исследования.

4. Отклонение трахеи или плевральный выпот (чаще левосторонний).

5. Резкое снижение или отсутствие пульсации ненормально широкой аорты. Хотя большинство больных с РА имеет один или
более рентгенологических признаков, у 12% пациентов имеется неизмененная рентгенограмма. Отсутствие изменений при
ренгенографии не позволяет исключить диагноз расслоения аорты.

Электрокардиография в 12 стандартных отведениях выявляет неспецифические для РА признаки гипертрофии левого желудочка
и связанные с ней изменения (депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т). У 1/3 пациентов ЭКГ остается нормальной!!! Тем
не менее, снятие ЭКГ важно по двум причинам:

- отсутствие изменений на ЭКГ у больного с выраженным болевым синдромом в грудной клетке является опорным
дифференциально-диагностическим критерием РА с ИМ;

- наличие на ЭКГ признаков ОИМ (чаще нижней локализации) при сопоставлении с данными рентгенографии позволяет не
только предположить у больного расслоение аорты, но и указывает на вовлечение коронарных артерий.

Лабораторные признаки не очень показательны в диагностике расслоений аорты:

а. анемия - при значительной секвестрации крови в ложном канале или разрыве в полости;

б. небольшой (умеренный) нейтрофильный лейкоцитоз (до 12-14 тыс./мм3);

в. повышение ЛДГ и билирубина (из-за гемолиза крови в ложном канале);

г. нормальный уровень КФК и трансаминаз;

д. изредка возможно развитие ДВС-синдрома.

По данным объективных и рутинных методов обследования, диагноз расслоения аорты может быть поставлен только у 62%
пациентов. Остальные в начале заболевания имеют признаки ишемии миокарда, застойной недостаточности кровообращения,
нерасслаивающей аневризмы грудной или брюшной аорты, симптомы аортального стеноза, ТЭЛА и др. Среди этих больных с
первоначально недиагносцированным расслоением аорты, у 2/3 расслоений аорты было диагносцировано другими методами
исследования, использованными для решения прочих клинических вопросов. У 1/3 диагноз быть поставлен только на аутопсии.

Основными методами диагностики расслоений аорты в настоящее время считают методы, позволяющие визуализировать аорту:

- аортография

- контрасгно-усиливающая компьютерная томография (КТ)

- ядерно-магнитный резонанс (ЯМР)

- трансторакальная и трансэзофагеальная эхокардиография.

Каждая методика имеет свои преимущества и недостатки. Выбор метода зависит от возможности и опыта.

Аортография долгое время рассматривалась как стандартный и единственно точный высокочувствительный метод диагностики
расслоений аорты. Прямыми признаками расслоения аорты при аортографии являются: визуализация двух просветов (истинного
и ложного), интимального лоскута, а непрямыми - деформация просвета аорты, расширение и деформация ее стенки, ненормаль-
ное отхождение сосудистых ветвей, наличие аортальной регургитации. Аортография позволяет:

1. определить протяженность расслоения

2. выявить вовлеченность ветвей аорты

3. определить место начального разрыва и точное место проксимальной фенестрации

4. наличие или отсутствие дистальной фенестрации

5. оценить степень состоятельности аортального клапана и коронарных артерий.

Однако, ложный просвет, чаще выявляющийся в нисходящей аорте, в 10-15% случаев тромбируется; истинный просвет при этом
сужен. При трансфеморальном доступе катетер может не попасть в истинный просвет аорты. Выявить наличие интимального
лоскута (т.е. отслоенную внутреннюю оболочку между истинным и ложным просветом) удается у 1/3 больных.

Недостатком аортографии является возможность получения ложно-отрицательных результатов, что случается при слабой
контрастированности ложного просвета (из-за его возможного тромбоза), одинаково равномерном контрастировании обоих
каналов, малом и локальном расслоении.

К сложностям применения данного метода следует отнести риск инвазивной процедуры и введения контрастного вещества (его
непереносимость), невозможность выполнения аортографии у нестабильных (нетранспортабельных) больных. Кроме того,
введение альтернативных диагностических методик показало, что чувствительность и специфичность аортографии составляет 77-
88% и 95%, соответственно. Так, ложный ход визуализируется у 87% больных, интимальный лоскут - у 70% и место начального
разрыва интимы - лишь у 50% пациентов с расслоениями аорты.

Эхокардиография является доступным и неинвазивным методом диагностики РА. По литературным данным трансторакальная
эхокардиография позволяет выявить 80% расслоений аорты. В настоящее время особую роль в диагностике расслоений аорты
отводят чреспищеводной ЭхоКГ (чувствительность метода составляет 95%, а специфичность-75%), являющейся методикой
выбора при нестабильном состоянии больного, т.к. может быть быстро выполнена у постели больного, в операционной,
непосредственно перед оперативным вмешательством, не требует прекращения мониторного наблюдения и проводимых
терапевтических мероприятий. Эхокардиография позволяет визуализировать расширение луковицы аорты, увеличение толщины
стенок аорты, функцию аортального клапана, определить подвижный лоскут в просвете аорты, а также дает дополнительную
информацию о сердечных структурах и функции.

При отсутствии возможности проведения чреспищеводной ЭхоКГ, методом выбора является компьютерная томография с
введением контраста. При контрастно-усиленной КТ расслоение аорты определяется по наличию двух различных просветов,
видимо разделенных интимальным лоскутом, либо по различной скорости (степени) контрастного затемнения. Метод обладает
чувствительностью 83-94% и специфичностью 87-100%.

Преимуществами КТ являются: неинвазивность, хотя и требуется в/в введение контраста; доступность; возможность установить
диагноз расслоения аорты в случае тромбоза ложного просвета; возможность устанавливать наличие перикардиального выпота.

Основные недостатки КТ: относительно невысокая чувствительность в отношении диагностики расслоений аорты;
невозможность в 1/3 случаев выявить интимальный лоскут; редкость установления места начального разрыва; невозможность
выявить наличие аортальной регургитации и вовлечение сосудистых ветвей.

ЯМР является неинвазивной методикой, не требующей в/в введения контраста, при этом дающей высококачественное
изображение в нескольких плоскостях. ЯМР облегчает распознавание РА, позволяет выявить вовлеченность ветвей, а также
диагностировать расслоение аорты у пациентов с предшествующими заболеваниями аорты. Чувствительность и специфичность
метода - около 98%, при этом, чувствительность составляет 88% для установки места интимального разрыва и аортальной
регургитации, 98% - для диагностики наличия тромбоза и 100% - для выявления перикардиального выпота. Необычайно высокая
точность делает ЯМР современным «золотым стандартом» в диагностике РА, особенно у стабильных больных и с хроническим
расслоением.

Однако, у метода все же есть ряд недостатков: ЯМР противопоказан больным с пейсмейкером, при наличии определенного типа
сосудистых скрепок, некоторыми старыми типами протезирования металлическими искусственными клапанами; не является
широко доступным методом. Некоторые авторы считают относительным противопоказанием к проведению ЯМР нестабильное
состояние больного, требующее в/в назначения гипотензивных препаратов и мониторинга АД.

Лечение при расслоении аорты направлено на остановку прогрессирования расслаивающей гематомы.

Боль должна быть купирована в/в введением морфина.

Для уменьшения сердечного выброса и снижения скорости изгнания ЛЖ, применяют b-блокаторы в возрастающих дозах до
снижения ЧСС 60-80 в мин.

При наличии противопоказаний к применению b-блокаторов (брадикардия, АВ-блокада, бронхоспазм), сейчас все чаще
применяются антагонисты кальциевых каналов. Нифедипин сублингвалыю может быть применим немедленно, пока будут
приготовлены к введению другие препараты. Недостатком нифедипина является слабое отрицательное инотропное и
хронотропное действия, в связи с чем могут быть применены дилтиазем и верапамил.

При неэффективности бета-блокаторов может быть применен нитропруссид натрия в дозе 0,5-10 мг/кг*мин в/в.

При рефракторной гипертензии, в результате вовлечения почечных артерий, наиболее эффективно применение ингибиторов
АПФ (эналаприл - 0,625 мг внутривенно каждые 4-6 ч. с постепенным увеличением дозы).

При гипотензии следует думать о возможности тампонады сердца, разрыве аорты, что, по возможности, требует быстрого
восстановления ОЦК. При рефракторной гипотензии предпочтительно использовать норадреналин, мезатон. Допамин
используется для улучшения функции почек и только в малых дозах.

При стабилизации состояния больного немедленно проводятся диагностические исследования для верификации диагноза. При
нестабильном состоянии больного предпочтительно выполнение ТЭЭ, на фоне непрерывающегося мониторинга и
терапевтических мероприятий.

Дальнейшая тактика определяется типом расслоения.

33. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Инфекционный эндокардит (ИЭ) — это инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся
образованием вегетаций на клапанах или подклапанных структурах, их деструкцией, нарушением функции и формированием
недостаточности клапана. Чаще всего патогенные микроорганизмы или грибы поражают ранее измененные клапаны и
подклапанные структуры, в том числе у больных с ревматическими пороками сердца, дегенеративными изменениями клапанов,
ПМК, искусственными клапанами и т.д. Это так называемый вторичный инфекционный эндокардит. В других случаях
инфекционное поражение эндокарда развивается на фоне неизмененных клапанов (первичный инфекционный эндокардит).

Этиология

Течение инфекционного эндокардита характеризуется чрезвычайно широким спектром возбудителей, вызывающих заболевание.
Это бактерии, грибы, вирусы, риккетсии, хламидии, микоплазма и др. Чаще всего причиной заболевания являются стрептококки,
на долю которых приходится до 60–80% всех случаев инфекционного эндокардита. Причем наиболее распространенным
возбудителем из этой микробной группы (30–40%) является зеленящий стрептококк (Streptococcus viridans), который обычно
ассоциируется с подострым течением заболевания. Важно помнить, что факторами, способствующими его активации, являются
манипуляции в полости рта, хирургические вмешательства, тонзиллиты, фарингиты, синуситы и так называемый «оральный
сепсис», возникающий после экстракции зубов.

Возбудители заболевания - Стрептококки: Streptococcus viridans (зеленящий) Enterococcus, Стафилококки: St. aureus (золотистый),
грамотрицательная аэробная палочка, анаэробы, грибы, полимикробная инфекция.

Этиология

Течение инфекционного эндокардита характеризуется чрезвычайно широким спектром возбудителей, вызывающих заболевание.
Это бактерии, грибы, вирусы, риккетсии, хламидии, микоплазма и др. Чаще всего причиной заболевания являются стрептококки,
на долю которых приходится до 60–80% всех случаев инфекционного эндокардита. Причем наиболее распространенным
возбудителем из этой микробной группы (30–40%) является зеленящий стрептококк (Streptococcus viridans), который обычно
ассоциируется с подострым течением заболевания. Важно помнить, что факторами, способствующими его активации, являются
манипуляции в полости рта, хирургические вмешательства, тонзиллиты, фарингиты, синуситы и так называемый «оральный
сепсис», возникающий после экстракции зубов.

Возбудители заболевания - Стрептококки: Streptococcus viridans (зеленящий) Enterococcus, Стафилококки: St. aureus (золотистый),
грамотрицательная аэробная палочка, анаэробы, грибы, полимикробная инфекция.

Патогенез

По современным представлениям инфекционный эндокардит развивается в результате сложного взаимодействия трех основных
факторов: бактериемии; повреждения эндотелия; ослабления резистентности организма. Бактериемия — это циркуляция тех или
иных инфекционных агентов в кровяном русле. Источником бактериемии могут служить: разнообразные очаги хронической
инфекции в организме (тонзиллиты, гаймориты, кариозные зубы, отит, остеомиелит, фурункулез, проктит и др.); любые
оперативные вмешательства на органах брюшной полости, мочеполовых органах, сердце, сосудах и даже экстракция зубов;
инвазивные исследования внутренних органов, в том числе катетеризация мочевого пузыря, бронхоскопия, гастродуоденоскопия,
колоноскопия, любые манипуляции в ротовой полости, ирригоскопия и др.; несоблюдение стерильности при парентеральных
инъекциях (например, у наркоманов). Следует помнить, что даже обычный ежедневный туалет полости рта может привести к
кратковременной бактериемии. Таким образом, бактериемия — это довольно частое явление, которое встречается в жизни
каждого человека. Однако для того, чтобы циркулирующие в крови инфекционные агенты привели к возникновению
инфекционного эндокардита необходимо соблюдение двух других обязательных условий.

Повреждение эндотелия. При вторичном инфекционном эндокардите, развивающемся на фоне уже сформировавшегося
приобретенного или врожденного порока сердца, пролапса митрального или трикуспидального клапана и других заболеваний
клапанного аппарата, практически всегда имеет место более или менее выраженное повреждение эндотелия. При наличии
клапанной патологии риск трансформации бактериемии в инфекционный эндокардит достигает 90% (М.А. Гуревич с соавт.,
2001). При наличии исходно неизмененных клапанов (первичный инфекционный эндокардит) существенное значение в
повреждении эндотелия приобретают гемодинамические нарушения и метаболические расстройства, характерные, например, для
больных АГ, ИБС, ГКМП и лиц пожилого и старческого возраста. Имеет значение, например, длительное воздействие на
эндокард неизмененных клапанов высокоскоростных и турбулентных потоков крови. Недаром чаще всего инфекционный
эндокардит развивается на створках аортального клапана, которые подвергаются воздействию высокоскоростных потоков крови.
Любое изменение поверхности эндокарда приводит к адгезии (прилипанию) тромбоцитов, их агрегации и запускает процесс
местной коагуляции и ведет к образованию на поверхности поврежденного эндотелия тромбоцитарных пристеночных
микротромбов. Развивается так называемый небактериальный эндокардит. Если одновременно присутствует бактериемия,
микроорганизмы из русла крови адгезируют и колонизируют образовавшиеся микротромбы. Сверху их прикрывает новая порция
тромбоцитов и фибрина, которые как бы защищают микроорганизмы от действия фагоцитов и других факторов
антиинфекционной защиты организма. В результате на поверхности формируются большие образования, похожие на полипы и
состоящие из тромбоцитов, микробов и фибрина, которые получили название вегетации. Микроорганизмы в таких вегетациях
получают идеальные условия для своего размножения и жизнедеятельности. Ослабление резистентности организма является
вторым необходимым условием развития инфекционного очага в сердце на фоне бактериемии. Изменения реактивности
организма происходят под влиянием переутомления, переохлаждения, длительно текущих заболеваний внутренних органов,
других неблагоприятных факторов окружающей среды. При этом решающее значение имеют изменения иммунного статуса
Существование очагов инфекции в сердце сопровождается несколькими важнейшими следствиями:

1. Деструкция створок клапана и подклапанных структур, отрыв сухожильных нитей, прободение створок клапана, что
закономерно приводит к развитию недостаточности клапана.

2. Иммунологические изменения в виде нарушений клеточного и гуморального иммунитета и неспецифической системы защиты
(М.А. Гуревич с соавт.): · угнетение Т-системы лимфоцитов и гиперактивация В-системы (высокие титры IgМ и IgG); · высокие
титры аутоантител (криоглобулинов, ревматоидного фактора, антимиокардиальных антител и др.); · снижение содержания
комплемента; · образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

3. Многочисленные иммунопатологические реакции во внутренних органах, связанные, в частности, с отложением

иммуноглобулинов и ЦИК на базальных мембранах и развитием: · гломерулонефрита; · миокардита; · артрита; · васкулита и т.п.

4. Возникновение тромбоэмболий в артериальном сосудистом русле легких, головного мозга, кишечника, селезенки и других
органов. Сочетание этих патологических изменений определяет клиническую картину инфекционного эндокардита.

Основными патологическими процессами, определяющими клиническую картину инфекционного эндокардита, являются:

1. Образование на створках клапанов и подклапанных структурах вегетаций, ведущих к их деструкции и возникновению

недостаточности клапана.

2. Иммунопатологические реакции, связанные с высокими титрами аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов и

другими нарушениями, которые могут сопровождаться развитием миокардита, гломерулонефрита, артритов, васкулита и т.д.

3. Нарушение всех звеньев клеточного, гуморального иммунитета и неспецифической защиты организма, резко снижающее его
резистентность.

4. Тромбоэмболические осложнения.

Клиническая картина

Современное клиническое течение инфекционного эндокардита характеризуется: · значительным преобладанием подострых

форм эндокардита; · возрастанием числа атипичных вариантов течения заболевания со стертой клинической симптоматикой; ·
преобладанием иммунопатологических проявлений (васкулит, миокардит, гломерулонефрит), иногда выступающих на первый
план в клинической картине заболевания. Большинство исследователей отрицают существование особой хронической
(рецидивирующей) формы инфекционного эндокардита, поскольку рецидивы заболевания — это, как правило, лишь результат
неадекватного лечения больных подострым инфекционным эндокардитом. Клиническая картина инфекционного эндокардита
отличается большим многообразием симптомов. Помимо типичных клинических проявлений, эндокардит может протекать
атипично, под маской других заболеваний, обусловленных иммунопатологическим поражением органов или
тромбоэмболическими осложнениями: гломерулонефрита, инфаркта почки, геморрагического васкулита, стенокардии или ИМ,
инфаркта легкого, острого нарушения мозгового кровообращения, миокардита, сердечной недостаточности и т.д.

Жалобы

Лихорадка и интоксикация — это наиболее ранние и постоянные симптомы инфекционного эндокардита, которые наблюдается
почти у всех больных. Характер повышения температуры тела может быть самым разнообразным. При подостром эндокардите
болезнь чаще начинается как бы исподволь, с субфебрильной температуры, недомогания, головных болей, общей слабости,
быстрой утомляемости, снижения аппетита, похудания. Субфебрильная температура сопровождается познабливанием и
потливостью. В этот период кардиальные жалобы, как правило, отсутствуют, за исключением стойкой синусовой тахикардии,
которую часто неверно связывают с повышенной температурой тела. Сама лихорадка и сопутствующие ей симптомы
интоксикации нередко расцениваются как проявление туберкулезной интоксикации, хронического тонзиллита, хронического
бронхита, вирусной инфекции и т.п. Через несколько недель (до 4–8 недель) формируется более или менее типичная клиническая
картина. Устанавливается неправильная лихорадка ремиттирующего типа (реже гектическая или постоянная). Температура тела
повышается обычно до 38–39°С и сопровождается выраженными ознобами. Иногда подъемы температуры сменяются короткими
периодами ее снижения до субфебрильных или нормальных цифр. При этом выделяется обильный липкий пот с неприятным
запахом. Кардиальные симптомы обычно появляются позже, при формировании аортального или митрального порока сердца
или/и развития миокардита. На фоне нарастающей интоксикации и повышения температуры тела могут появляться и постепенно
прогрессировать следующие симптомы: · одышка при небольшой физической нагрузке или в покое; · боли в области сердца,
чаще длительные, умеренной интенсивности; в более редких случаях боли приобретают острый характер и напоминают приступ
стенокардии; · стойкая синусовая тахикардия, не зависящая от степени повышения температуры тела. Позже может появляться
развернутая клиническая картина левожелудочковой недостаточности.

Другие жалобы. Следует помнить, что инфекционный эндокардит, являющийся полиорганным заболеванием, может
манифестировать симптомами, обусловленными поражением не только сердца, но и других органов и систем. В связи с этим на
первый план могут выступать следующие симптомы: · отеки под глазами, кровь в моче, головные боли, боли в поясничной
области, нарушения мочеиспускания (симптомы гломерулонефрита или инфаркта почки); · интенсивные головные боли,
головокружения, тошнота, рвота, общемозговые и очаговые неврологические симптомы (цереброваскулит или тромбоэмболия
мозговых сосудов с развитием ишемического инсульта); · резкие боли в левом подреберье (инфаркт селезенки); · высыпания на
коже по типу геморрагического васкулита; · клинические проявления инфарктной пневмонии; · внезапная потеря зрения; · боли в
суставах и др.

Физикальное исследование

Осмотр При типичном классическом течении инфекционного эндокардита общий осмотр позволяет выявить многочисленные
неспецифические симптомы:

1. Бледность кожных покровов с серовато-желтым оттенком (цвет «кофе с молоком»). Бледность кожи объясняется, в основном,
характерной для инфекционного эндокардита анемией, а желтушный оттенок кожи — вовлечением в патологический процесс
печени и гемолизом эритроцитов.

2. Похудание весьма характерно для больных инфекционным эндокардитом. Иногда оно развивается очень быстро, в течение
нескольких недель.

3. Изменения концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», выявляющиеся иногда
при сравнительно длительном течении заболевания (около 2–3 мес.).

4. Периферические симптомы, обусловленные васкулитом или эмболией: · На коже могут появляться петехиальные
геморрагические высыпания. Они имеют небольшие размеры, не бледнеют при надавливании, безболезненны при пальпации.
Нередко петехии локализуются на передней верхней поверхности грудной клетки, на ногах. Со временем петехии приобретают
коричневый оттенок и исчезают. · Иногда петехиальные геморрагии локализуются на переходной складке конъюнктивы нижнего
века — пятна Лукина или на слизистых оболочках полости рта. В центре мелких кровоизлияний в коньюнктиву и слизистые
оболочки имеется характерная зона побледнения. · Пятна Рота — аналогичные пятнам Лукина мелкие кровоизлияния в сетчатку
глаза, в центре также имеющие зону побледнения, которые выявляются при специальном исследовании глазного дна. Линейные
геморрагии под ногтями. · Узелки Ослера — болезненные красноватые напряженные образования размером с горошину,
располагающиеся в коже и подкожной клетчатке на ладонях, пальцах, подошвах. Узелки Ослера представляют собой небольшие
воспалительные инфильтраты, обусловленные тромбоваскулитом или эмболией в мелкие сосуды. Появившись в коже или
подкожной клетчатке, они достаточно быстро исчезают. · Положительная проба Румпеля–Лееде–Кончаловского, которая
свидетельствует о повышенной ломкости микрососудов, что нередко может быть связано с вторичным повреждением сосудистой
стенки при васкулитах и/или тромбоцитопатии (снижении функции кровяных пластинок). Проба проводится следующим
образом: манжета для измерения АД накладывается на плечо, в ней создается постоянное давление, равное 100 мм рт. ст. Через 5
минут оценивают результаты пробы. При отсутствии нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза ниже манжеты
появляется лишь небольшое количество петехиальных (мелкоточечных) кровоизлияний (менее 10 петехий в зоне, ограниченной
окружностью диаметром 5 см). При повышении проницаемости сосудов или тромбоцитопении число петехий в этой зоне
превышает 10 (положительная проба). Следует помнить, что все эти периферические симптомы инфекционного эндокардита в
последние годы выявляются достаточно редко.

5. Признаки сердечной недостаточности, развивающейся вследствие формирования аортальной, митральной или

трикуспидальной недостаточности и миокардита: положение ортопноэ, цианоз, влажные застойные хрипы в легких, отеки на
ногах, набухание шейных вен, гепатомегалия и др.

6. Другие внешние проявления болезни, обусловленные иммунным поражением внутренних органов, тромбоэмболиями, а также
развитием септических очагов во внутренних органах, например: · нарушения сознания, параличи, парезы и другие
общемозговые и очаговые неврологические симптомы, являющиеся признаками церебральных осложнений (инфаркта мозга,
развивающегося вследствие тромбоэмболии мозговых сосудов, внутримозговых гематом, абсцесса мозга, менингита и т.п.); ·
признаки тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), нередко выявляющиеся при поражении трикуспидального клапана
(особенно часто у наркоманов) — одышка, удушье, боль за грудиной, цианоз и др.; · признаки тромбоэмболии и септического
поражения селезенки — спленомегалия, болезненность в левом подреберье; · объективные признаки острого асимметричного
артрита мелких суставов кистей рук, стоп.

Пальпация и перкуссия сердца Ведущими в клинической картине инфекционного эндокардита, наряду с лихорадкой и
симптомами интоксикации, являются сердечные проявления заболевания, обусловленные формированием порока сердца,
миокардитом и (иногда) поражением коронарных сосудов (эмболии, васкулит). При остром течении инфекционного эндокардита,
внезапном разрыве сухожильных нитей митрального или трикуспидального клапанов развивается острая левожелудочковая или
правожелудочковая недостаточность.

Чаще наблюдается поражение аортального клапана (у 55–65% больных), реже встречается недостаточность митрального клапана
(у 15–40% больных). Комбинированное поражение аортального и митрального клапанов выявляется в 13% случаев (М.А.
Гуревич с соавт., 2001). Изолированная недостаточность трехстворчатого клапана в целом встречается не столь часто (в 1–5%
случаев), хотя у наркоманов преобладает именно эта локализация поражения (у 45–50% больных). Данные пальпации и
перкуссии сердца определяются локализацией инфекционного поражения (аортальный, митральный, трикуспидальный клапаны),
а также наличием сопутствующей патологии, на фоне которой развился инфекционный эндокардит. В большинстве случаев
наблюдаются признаки расширения ЛЖ и его гипертрофии: смещение влево верхушечного толчка и левой границы
относительной тупости сердца, разлитой и усиленный верхушечный толчок.

Аускультация сердца Аускультативные признаки формирующегося порока сердца обычно начинают проявляться через 2–3
месяца лихорадочного периода. При поражении аортального клапана постепенно начинают ослабевать I и II тоны сердца. Во II
межреберье справа от грудины, а также в точке Боткина появляется тихий диастолический шум, начинающийся сразу за II тоном.
Шум имеет характер decrescendo и проводится на верхушку сердца. При поражении митрального клапана происходит
постепенное ослабление I тона сердца и появляется грубый систолический шум на верхушке, проводящийся в левую
подмышечную область. Поражение трехстворчатого клапана характеризуется появлением систолического шума
трикуспидальной недостаточности, максимум которого локализуется в V межреберье слева от грудины. Нередко обнаруживают
симптом Риверо–Корвалло (см. главу 8). Артериальный пульс и АД Важно всегда сопоставлять аускультативные данные с
исследованием свойств артериального пульса и изменениями АД. При формировании аортальной недостаточности появление
диастолического шума обычно ассоциируется с изменениями пульса по типу pulsus celer, altus et magnus, а также со снижением
диастолического АД и тенденцией к увеличению систолического АД. При митральной недостаточности имеется слабо
выраженная тенденция к уменьшению систолического и пульсового АД. Органы брюшной полости Спленомегалия — один из
частых признаков инфекционного эндокардита, который выявляется в – всех случаев заболевания. Спленомегалия ассоциируется
с генерализованной инфекцией, наличием абсцессов и инфарктов селезенки.

Общий и биохимический анализы крови В типичных случаях заболевания в анализах крови обнаруживают характерную триаду
симптомов: анемию, лейкоцитоз и увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови, как правило, определяется выраженная
диспротеинемия, обусловленная снижением альбуминов и увеличением содержания g-глобулинов и частично a2-глобулинов.
Характерно также появление С-реактивного протеина, повышение содержания фибриногена, серомукоида, положительные
осадочные пробы (формоловая, сулемовая)

Посевы крови на стерильность Результаты микробиологического исследования крови являются решающими в подтверждении
диагноза инфекционного эндокардита и выборе адекватной антибактериальной терапии.

Электрокардиография Изменения ЭКГ при инфекционном эндокардите неспецифичны. При возникновении миокардита
(диффузного или очагового) могут выявляться признаки АВ-блокады, сглаженность или инверсия зубца Т, депрессия сегмента
RS–Т. Тромбоэмболия в коронарные артерии сопровождается характерными ЭКГ-признаками ИМ (патологический зубец Q,
изменения сегмента RS–Т и др.)

Эхокардиография Эхокардиографическое исследование клапанного аппарата при инфекционном эндокардите имеет важное
практическое значение, поскольку во многих случаях оно позволяет выявить прямые признаки этого заболевания — вегетации на
клапанах, если их размеры превышают 2–3 мм. Большей информативностью (около 70–80%) в данном случае обладает М-
модальное исследование. Отличаясь более высокой разрешающей способностью, оно позволяет обнаружить низкоамплитудные
высокочастотные систолические вибрации, связанные с повреждением створок клапанов. Вегетации обнаруживаются в виде
множества дополнительных эхосигналов, как бы «размывающих» изображение движущихся створок клапана («лохматые»
створки) Подвижные вегетации имеют обычно несколько вытянутую форму. Одним своим концом они прикрепляются к
створкам, а другой конец свободно перемещается с током крови, как бы независимо от движения самих створок.

Лечение

Лечение больных инфекционным эндокардитом проводится в стационаре с соблюдением следующих основных принципов (М.А.
Гуревич с соавт.):

1. Лечение должно быть этиотропным, т.е. направленным на конкретного возбудителя.

2. Для лечения следует применять только такие антибактериальные препараты, которые обладают бактерицидным действием.

3. Терапия инфекционного эндокардита должна быть непрерывной и продолжительной: · при стрептококковой инфекции — не
менее 4-х недель; · при стафилококковой инфекции — не менее 6 недель; · при грамотрицательной флоре — не менее 8 недель.

4. Лечение должно предусматривать создание высокой концентрации антибиотиков в сосудистом русле и вегетациях
(предпочтительно внутривенное капельное введение антибиотиков).

5. Критериями прекращения лечения антибиотиками следует считать сочетание нескольких эффектов: · полная нормализация
температуры тела; · нормализация лабораторных показателей (исчезновение лейкоцитоза, нейтрофилеза, анемии, отчетливая
тенденция к снижению СОЭ); · отрицательные результаты бактериального исследования крови; · исчезновение клинических
проявлений активности заболевания.

6. При нарастании признаков иммунопатологических реакций (гломерулонефрит, артриты, миокардит, васкулит) целесообразно
применение: · глюкокортикоидов (преднизолон не более 15–20 мг в сутки); · антиагрегантов; · гипериммунной плазмы; ·
иммуноглобулина человека; · плазмафереза и др.

7. При неэффективности консервативного лечения в течение 4-х недель и/или наличия других показаний показано хирургическое
лечение.

34. Синдром слабости синусового узла, асистолия желудочков: клинические проявления, диагностика, лечение.

Синдром слабости синусового узла (СССУ, дисфункция синусового узла, синдром Шорта, синдром брадикардий и тахикардий,
больной синусовый узел, sick sinus syndrome, lazy sinus syndrome, sluggish sinus syndrome) – это клинико–
электрокардиографический синдром, отражающий структурные повреждения синоатриального (СА) узла, его неспособность
нормально выполнять функцию водителя ритма сердца и (или) обеспечивать регулярное проведение автоматических импульсов к
предсердиям. К СССУ следует относить строго очерченный круг аритмий и блокад, имеющих непосредственное отношение к
СА– узлу. В их число входят:

1. Упорная выраженная синусовая брадикардия.

2. Определяемая при суточном мониторировании ЭКГ минимальная ЧСС в течение суток < 40 уд./мин., а ее рост во время
физической нагрузки не превышает 90 уд./мин.

3. Брадисистолическая форма мерцательной аритмии.

4. Миграция предсердного водителя ритма.

5. Остановка синусового узла и замена его другими эктопическими ритмами.

6. Синоаурикулярная блокада.

7. Паузы >2,5 с, возникающие вследствие остановки синусового узла, СА–блокады либо редких замещающих ритмов.

8.Синдром тахи–бради, чередование периодов тахикардии и брадикардии.

9. Редко – приступы желудочковой тахикардии и/или мерцания желудочков.

10. Медленное и нестойкое восстановление функции синусового узла после экстрасистол, пароксизмов тахикардии и
фибрилляции, а также в момент прекращения стимуляции при электрофизиологическом исследовании сердца
(посттахикардиальная пауза, не превышающая в норме 1,5 с, при СССУ может достигать 4–5 с).

11. Неадекватное урежение ритма при использовании даже небольших доз β–блокаторов. Сохранение брадикардии при введении
атропина и проведении пробы с физической нагрузкой.

Клиническая манифестация СССУ может быть различной. На ранних стадиях течение заболевания может быть бессимптомным
даже при наличии пауз более 4 с. При прогрессировании заболевания пациенты отмечают симптомы, связанные с брадикардией.
К наиболее частым жалобам относят ощущение головокружения и резкой слабости, вплоть до обморочных состояний (синдром
МАС), загрудинную боль, обусловленную гипоперфузией миокарда, и одышку, вызванную ограничением хронотропного
резерва. В ряде случаев развивается хроническая сердечная недостаточность. Обмороки кардиальной природы (синдром МАС)
характеризуются отсутствием ауры, судорог (за исключением случаев затяжной асистолии).

Пациенты с маловыраженной симптоматикой могут жаловаться на чувство усталости, раздражительность, эмоциональную

лабильность и забывчивость. У больных пожилого возраста может отмечаться снижение памяти и интеллекта. По мере
прогрессирования заболевания и дальнейшего нарушения кровообращения церебральная симптоматика становится более
выраженной.

Возможны похолодание и побледнение кожных покровов с резким падением АД, холодный пот. Обмороки могут
провоцироваться кашлем, резким поворотом головы, ношением тесного воротничка. Заканчиваются обмороки самостоятельно,
но при затяжном характере могут потребовать проведения реанимационных мероприятий.

Прогрессирование брадикардии может сопровождаться явлениями дисциркуляторной энцефалопатии (появление или усиление
головокружений, мгновенные провалы в памяти, парезы, «проглатывание» слов, раздражительность, бессонница, снижение
памяти).

Появление выскальзывающих ритмов может ощущаться как сердцебиение и перебои в работе сердца. Ввиду гипоперфузии
внутренних органов могут развиться олигурия, острые язвы желудочно–кишечного тракта, усилиться симптомы
перемежающейся хромоты, мышечной слабости.

ЭКГ–диагностика СССУ

При дисфункциях СА–узла электрокардиографические признаки синусовых дисфункций могут быть зарегистрированы задолго
до возникновения клинических симптомов.

1. Синусовая брадикардия – замедление синусового ритма с ЧСС меньше 60 в 1 мин. вследствие пониженного автоматизма
синусового узла. При СССУ синусовая брадикардия носит упорный, длительный характер, рефрактерный к физической нагрузке
и введению атропина (рис. 1).
2. Брадисистолическая форма мерцательной аритмии (МА, мерцание предсердий, фибрилляция предсердий, абсолютная аритмия,
atrial fibrillation, vorhofflimmern, arrhythmia perpetua, delirium cordis, arrhythmia completa) – хаотичные, быстрые и неправильные не
координированные между собой фибрилляции отдельных волокон предсердной мышцы в результате эктопических предсердных
импульсов с частотой от 350 до 750 в мин., вызывающие полный беспорядок желудочковых сокращений. При
брадисистолической форме МА число сокращений желудочков составляет менее 60 в мин. (рис. 2).

3. Миграция водителя ритма по предсердиям (блуждающий ритм, скользящий ритм, мигрирующий ритм, миграция водителя
сердечного ритма, wandering pacemaker). Различают несколько вариантов блуждающего (странствующего) ритма:

а) блуждающий ритм в синусовом узле. Зубец Р имеет синусовое происхождение (положительный в отведениях II, III, AVF), но
его форма изменяется при различных сердечных сокращениях. Интервал PR остается относительно постоянным. Всегда налицо
выраженная синусовая аритмия;

б) блуждающий ритм в предсердиях. Зубец Р положительный в отведениях II, III, AVF, форма и размер его изменяются при
различных сердечных сокращениях. Наряду с этим изменяется продолжительность интервала PR;

в) блуждающий ритм между синусовым и АВ–узлами. Это наиболее частый вариант блуждающего ритма. При нем сердце
сокращается под влиянием импульсов, периодически меняющих свое место, постепенно перемещаясь от синусового узла, по
предсердной мускулатуре до АВ–соединения, и снова возвращаются в синусовый узел. ЭКГ–критерии миграции водителя ритма
по предсердиям – это три и более различных зубца Р на серии сердечных циклов, изменение продолжительности интервала PR.
Комплекс QRS не изменяется (рис. 3 и 4).

4. Пассивные эктопические ритмы. Пониженная активность синусового узла или полная блокада синусовых импульсов
вследствие функционального или органического повреждения синусового узла вызывают включение в действие автоматических
центров II порядка (клетки водителей ритма предсердий, АВ–соединение), III порядка (система Гиса) и IV порядка (волокна
Пуркинье, мускулатура желудочков).

Автоматические центры II порядка вызывают неизмененные желудочковые комплексы (наджелудочковый тип), тогда как центры
III и IV порядка генерируют расширенные и деформированные желудочковые комплексы (желудочкового, идиовентрикулярного
типа). Замещающий характер имеют следующие нарушения ритма: предсердные, узловые, миграция водителя ритма по
предсердиям, желудочковые (идиовентрикулярный ритм), выскакивающие сокращения.

4.1. Предсердный ритм (медленный предсердный ритм) – очень медленный эктопический ритм с очагами генерирования
импульсов в предсердиях (табл. 2):

а) правопредсердный эктопический ритм – ритм эктопического очага, расположенного в правом предсердии. На ЭКГ
регистрируется отрицательный зубец P’ в отведениях V1–V6, II, III, aVF. Интервал P–Q обычной продолжительности, комплекс
QRST не изменен;

б) ритм коронарного синуса (ритм венечной пазухи) – импульсы для возбуждения сердца исходят из клеток, расположенных в
нижней части правого предсердия, и коронарной синусной вены. Импульс распространяется по предсердиям ретроградно снизу
вверх. Это приводит к регистрации отрицательных зубцов P’ во II, III, aVF отведениях. Зубец Р’ aVR положительный. В
отведениях V1–V6 зубец Р’ положительный либо двухфазный. Интервал PQ укорочен и обычно составляет меньше 0,12 с.
Комплекс QRST не изменен. Ритм коронарного синуса может отличаться от правопредсердного эктопического ритма только
укорочением интервала PQ;

в) левопредсердный эктопический ритм – импульсы для возбуждения сердца исходят из левого предсердия. При этом на ЭКГ
регистрируется отрицательный зубец P’ во II, III, aVF, V3–V6 отведениях. Возможно также появление отрицательных зубцов P’ в
I, aVL; зубец P’ в aVR положительный. Характерным признаком левопредсердного ритма является зубец Р’ в отведении V1 с
начальной округлой куполообразной частью, за которой следует заостренный пик – «щит и меч» («купол и шпиль», «лук и
стрела»). Зубец P’ предшествует комплексу QRS с нормальным интервалом PR=0,12–0,2 с. Частота предсердного ритма – 60–100
в мин., редко – ниже 60 (45–59) в мин. или выше 100 (101–120) в мин. Ритм правильный, комплекс QRS не изменен (рис. 5);

г) нижнепредсердный эктопический ритм – ритм эктопического очага, расположенного в нижних отделах правого либо левого
предсердия. Это приводит к регистрации отрицательных зубцов P’ во II, III, aVF отведениях и положительного зубца Р’ в aVR.
Интервал PQ укорочен (рис. 6).

4.2. Узловой ритм (АВ–ритм, замещающий АВ узловой ритм) – сердечный ритм под действием импульсов из АВ–соединения с
частотой 40–60 в мин. Различают два основных типа АВ–ритма:
а) узловой ритм с одновременным возбуждением предсердий и желудочков (узловой ритм без зубца P’, узловой ритм с АВ–
диссоциацией без зубца P’): на ЭКГ регистрируется неизмененный либо незначительно деформированный комплекс QRST, зубец
Р отсутствует (рис. 7);

б) узловой ритм с разновременным возбуждением желудочков, а затем предсердий (узловой ритм с ретроградным зубцом Р’,
изолированная форма АВ–ритма): на ЭКГ регистрируется неизмененный комплекс QRST, за которым следует отрицательный
зубец P (рис. 8).

4.3. Идиовентрикулярный (желудочковый) ритм (собственный желудочковый ритм, желудочковый автоматизм,

внутрижелудочковый ритм) – импульсы сокращения желудочков возникают в самих желудочках. ЭКГ–критерии: уширенный и
деформированный комплекс QRS (больше 0,12 с), ритм с ЧСС меньше 40 (20–30) в мин. Терминальный идиовентрикулярный
ритм очень медленный и неустойчивый. Ритм чаще правильный, но может быть неправильным при наличии нескольких
эктопических очагов в желудочках или одного очага с различной степенью образования импульсов или блокады на выходе («exit
block»). Если присутствует предсердный ритм (синусовый ритм, мерцание/трепетание предсердий, эктопический предсердный
ритм), то он не зависит от желудочкового ритма (АВ–диссоциация) (рис. 9).

5. Синоаурикулярная блокада (блокада выхода из СА–узла, dissociatio sino–atriale, SA–block) – нарушение образования и/или
проведения импульса от синусового узла к предсердиям. СА–блокада встречается у 0,16–2,4% людей, преимущественно у лиц
старше 50–60 лет, чаще у женщин, чем у мужчин.

5.1. Синоаурикулярная блокада I степени проявляется замедленным образованием импульсов в синусовом узле или замедленным
проведением их к предсердиям. Обычная ЭКГ неинформативна, диагностируется при помощи электрической стимуляции
предсердий или записи потенциалов синусового узла и на основании изменения времени проведения в синоаурикулярном узле.

5.2. Синоаурикулярная блокада II степени проявляется частичным проведением импульсов из синусового узла, что приводит к
выпадению сокращений предсердий и желудочков. Различают два типа синоаурикулярной блокады II степени:

Синоаурикулярная блокада II степени I типа (с периодикой Самойлова–Венкебаха):

а) прогрессирующее укорочение интервалов РР (периодика Самойлова–Венкебаха), за которым следует длительная пауза РР;

б) наибольшее расстояние РР – во время паузы в момент выпадения сокращения сердца;

в) это расстояние не равно двум нормальным интервалам РР и меньше их по продолжительности;

г) первый после паузы интервал РР более продолжителен, чем последний интервал РР перед паузой (рис. 10).

Синоаурикулярная блокада II степени II типа:

а) асистолия – отсутствие электрической активности сердца (зубец Р и комплекс QRST отсутствуют), выпадает сокращение
предсердий и желудочков;

б) пауза (асистолия) кратна одному нормальному интервалу RR (PP) или равна двум нормальным периодам RR (PP) основного
ритма (рис. 11).

Далекозашедшая синоаурикулярная блокада II степени II типа. По аналогии с АВ–блокадой затянувшуюся СА–блокаду 4:1, 5:1 и
т.д. следует называть далекозашедшей СА–блокадой II степени типа II. В части случаев пауза (изоэлектрическая линия)
прерывается выскальзывающими комплексами (ритмами) из предсердных центров автоматизма или, что бывает чаще, из области
АВ–соединения.

Иногда запаздывающие синусовые импульсы встречаются (совпадают) с АВ выскальзывающими импульсами. На ЭКГ редкие
зубцы Р располагаются в непосредственной близости к выскальзывающим комплексам QRS. Эти зубцы Р не проведены к
желудочкам. Формирующаяся АВ–диссоциация может быть полной и неполной с захватами желудочков. Один из вариантов
неполной АВ–диссоциации, когда за каждым выскальзывающим комплексом следует захват желудочков синусовым импульсом,
получил название escape–capture–bigemini (бигеминия типа «выскальзывание – захват»).

5.3.Синоаурикулярная блокада III степени (полная синоаурикулярная блокада) характеризуется отсутствием возбуждения
предсердий и желудочков из синусового узла. Возникает асистолия и продолжается до тех пор, пока не начинает действовать
автоматических центр II, III или IV порядка (рис.12).

6. Остановка синусового узла (отказ синусового узла, sinus arrest, sinus pause, sinus–inertio) – периодическая потеря синусовым
узлом способности вырабатывать импульсы. Это приводит к выпадению возбуждения и сокращения предсердий и желудочков.
На ЭКГ наблюдается длительная пауза, во время которой не регистрируются зубцы P, QRST и записывается изолиния. Пауза при
остановке синусового узла не кратна одному интервалу RR (PP) (рис. 13).

7. Остановка предсердий (асистолия предсердий, atrial standstill, парциальная асистолия) – отсутствие возбуждения предсердий,
которое наблюдается в течение одного или (чаще) большего числа сердечных циклов. Предсердная асистолия может сочетаться с
асистолией желудочков, в таких случаях возникает полная асистолия сердца. Однако во время предсердной асистолии обычно
начинают функционировать водители ритма II, III, IV порядка, которые вызывают возбуждение желудочков (рис. 14). Выделяют
три основных варианта остановки предсердий:

а) остановка предсердий вместе с отказом (остановкой) СА–узла: зубцы Р отсутствуют, как и электрограммы СА–узла;
регистрируется медленный замещающий ритм из АВ–соединения или из идиовентрикулярных центров. С подобным явлением
можно встретиться при тяжелой хинидиновой и дигиталисной интоксикации (рис. 14);

б) отсутствие электрической и механической активности (остановка) предсердий при сохранении автоматизма СА–узла,
продолжающего контролировать возбуждение АВ– узла и желудочков. Такая картина наблюдается при выраженной
гиперкалиемии (>9–10 мм/л), когда появляется правильный ритм с уширенными комплексами QRS без зубцов Р. Этот феномен
получил название синовентрикулярного проведения;

в) сохранение автоматизма СА–узла и электрической активности предсердий (зубцы Р) при отсутствии их сокращений. Синдром
электромеханической диссоциации (разобщения) в предсердиях можно иногда наблюдать у больных с расширенными
предсердиями после их электрической дефибрилляции.

Постоянная остановка, или паралич, предсердий – редкое явление. В литературе есть сообщения о параличе предсердий при
амилоидозе сердца, распространенном предсердном фиброзе, фиброэластозе, инфильтрации жиром, вакуольной дегенерации,
нейромышечных дистрофиях, в терминальном периоде заболеваний сердца.

8. Синдром брадикардии/тахикардии (синдром тахи/бради).

При этом варианте происходит чередование редкого синусового или замещающего наджелудочкового ритма с приступами
тахисистолии (рис. 15).

Клиническая оценка функции

синусового узла

СССУ следует рассматривать как вероятный диагноз у больных с симптоматикой, описанной нами выше. Наиболее сложные
электрофизиологические исследования должны проводиться лишь в том случае, когда диагноз дисфункции синусового узла
вызывает определенные сомнения.

Проба Вальсальвы. Простейшие вагусные пробы с задержкой дыхания на глубоком вдохе (в том числе и проба Вальсальвы),
проводимые изолированно или в сочетании с натуживанием, иногда позволяют выявить синусовые паузы, превышающие 2,5–3,0
с, которые необходимо дифференцировать с паузами, обусловленными нарушениями АВ–проведения.

Выявление таких пауз указывает на повышенную чувствительность синусового узла к вагусным влияниям, что может встречаться
как при ВДСУ, так и при СССУ. Если такие паузы сопровождаются клинической симптоматикой, требуется проведение
углубленного обследования пациента с целью определения тактики лечения.

Массаж каротидного синуса. Каротидный синус представляет собой небольшое образование вегетативной нервной системы,
расположенное в начале внутренней сонной артерии над местом разветвления общей сонной артерии. Рецепторы каротидного
синуса связаны с блуждающим нервом. Рефлекс каротидного синуса в физиологических условиях вызывает брадикардию и
гипотонию вследствие раздражения блуждающего нерва и сосудистого регуляторного центра в продолговатом мозге. При
сверхчувствительном (гиперчувствительном) каротидном синусе надавливание на него может вызывать синусовые паузы,
превышающие 2,5–3,0 с, сопровождающиеся кратковременным расстройством сознания. Таким больным до массажа каротидных
зон показана оценка состояния кровотока по сонным и вертебральным артериям, т.к. проведение массажа артерий с
выраженными атеросклеротическими изменениями может привести к печальным последствиям (резкой брадикардии вплоть до
потери сознания и асистолии!).

Важно подчеркнуть, что синдром каротидного синуса может, с одной стороны, развиваться на фоне нормальной функции
синусового узла, а с другой, – не исключает наличия СССУ.
Тилт–тест. Тилт–тест (пассивная ортостатическая проба) рассматривается сегодня как «золотой стандарт» в обследовании
пациентов с синкопальными состояниями неизвестной этиологии.

Нагрузочное тестирование (велоэргометрия, тредмил–тест). Нагрузочное тестирование позволяет оценить способность

синусового узла учащать ритм в соответствии с внутренним физиологическим хронотропным стимулом.

Холтеровское мониторирование. Амбулаторное мониторирование с помощью аппарата Холтера, если оно осуществляется во
время нормальной дневной активности, по–видимому, является более ценным физиологическим методом оценки функции
синусового узла, чем нагрузочное тестирование. Чередующееся появление брадиаритмий и тахиаритмий у больных с СССУ
часто не обнаруживается на обычной электрокардиограмме в покое.

Изучение функции синусового узла методом ЧПЭС. Показателем автоматической активности синусового узла является
продолжительность синусовой паузы от момента прекращения стимуляции (последней артефакт электростимула) до начала
первого самостоятельного зубца Р. Этот период времени называется временем восстановления функции синусового узла
(ВВФСУ). В норме длительность этого периода не превышает 1500–1600 мс. Кроме ВВФСУ рассчитывается еще один показатель
– корригированное время восстановления функции синусового узла (КВВФСУ), которое учитывает длительность показателя
ВВФСУ по отношению к исходной частоте синусового ритма.

Лечение СССУ

В начале терапии СССУ отменяют все препараты, которые могут способствовать нарушению проводимости. При наличии
синдрома тахи–бради тактика может быть более гибкой: при сочетании умеренной синусовой брадикардии, которая еще не
является показанием к установке постоянного электрокардиостимулятора, и частых брадизависимых пароксизмов мерцательной
аритмии в некоторых случаях возможно пробное назначение аллапинина в небольшой дозе (по 1/2 таб. 3–4 р./сут.) с
последующим обязательным контролем при холтеровском мониторировании.

Однако со временем прогрессирование нарушений проводимости может потребовать отмены препаратов с последующей
установкой электрокардиостимулятора. При сохранении брадикардии допустимо одновременное применение беллоида по 1 таб.
4 р./сут. или теопека 0,3 г по 1/4 таб. 2–3 р./сут.

Необходимо исключение гиперкалиемии или гипотиреоза, при котором больной может быть ошибочно направлен на установку
постоянного ЭКС. При подозрении на СССУ следует воздерживаться от назначения подавляющих синусовый узел препаратов до
проведения холтеровского мониторирования и специальных тестов. Назначение β–блокаторов, антагонистов кальция (верапамил,
дилтиазем), соталола, амиодарона, сердечных гликозидов нецелесообразно.

В случаях острого развития СССУ проводится прежде всего этиотропное лечение. При подозрении на его воспалительный генез
показано введение преднизолона 90–120 мг в/в или 20–30 мг/сут. внутрь. При остром инфаркте миокарда назначаются
антиишемические препараты (нитраты), дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, клопидогрел), антикоагулянты (гепарин,
низкомолекулярные гепарины), цитопротекторы (триметазидин).

Экстренную терапию собственно СССУ проводят в зависимости от его тяжести. В случаях асистолии, приступов МАС
необходимы реанимационные мероприятия. Выраженная синусовая брадикардия, ухудшающая гемодинамику и/или
провоцирующая тахиаритмии, требует назначения атропина 0,5–1,0 мл 0,1% раствора п/к до 4–6 р./сут., инфузии дофамина,
добутамина или эуфиллина под контролем кардиомонитора. С профилактической целью может быть установлен временный
эндокардиальный стимулятор.

Абсолютные показания к имплантации электрокардиостимулятора:

1. Приступы МАС в анамнезе (хотя бы однократно).

2. Выраженная брадикардия (менее 40 в мин.) и/или паузы более 3 с.

3. ВВФСУ более 3500 мс, КВВФСУ – более 2300 мс.

4. Наличие обусловленных брадикардией головокружений, пресинкопальных состояний, коронарной недостаточности, застойной

сердечной недостаточности, высокая систолическая артериальная гипертензия – независимо от ЧСС.

5. СССУ с нарушениями ритма, требующими назначения антиаритмических препаратов, которое в условиях нарушенной
проводимости невозможно.

В настоящее время именно больные с СССУ составляют подавляющее большинство пациентов с постоянными
электрокардиостимуляторами. Следует отметить, что этот метод, улучшая качество жизни, подчас значительно, обычно не
позволяет увеличить ее продолжительность, которая определяется характером и выраженностью сопутствующего органического
заболевания сердца, главным образом дисфункции миокарда. При выборе метода электрокардиостимуляции следует стремиться к
обеспечению не только адекватной частоты ритма желудочков, но и сохранению систолы предсердий

35. Диагностика и лечение суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.

Пароксизмальная тахикардия (синоним болезнь Бувре) — приступообразное увеличение частоты сердечных сокращений при
сохранении их правильного ритма, обусловленное патологической циркуляцией возбуждения по миокарду или активацией в нем
патологических очагов высокого автоматизма. В зависимости от топики источника патологического ритма и путей
распространения возбуждения по миокарду частота сердечных сокращений при П. т. у взрослых обычно бывает в пределах 120—
220 в 1 мин, а у детей может достигать почти 300 в 1 мин.

Пароксизмальные СВТ имеют следующие электрофизиологические характеристики:

• внезапные начало и окончание приступа;

• обычно регулярный ритм с небольшими колебаниями частоты;

• частота сокращений сердца от 100 до 250 уд/мин (обычно 140-220 уд/мин);

• частота сокращений желудочков соответствует частоте сокращений предсердий или меньше при наличии АВ-блокады;

• комплексы QRS, как правило, узкие, но при абберантном проведении могут расширяться.

Один из опорных диагностических признаков — совершенно внезапное возникновение приступа резкого сердцебиения. Темп
сердечных сокращений как бы мгновенно переключается с обычного на очень быстрый, чему иногда предшествует более или
менее длительный период ощущения перебоев в работе сердца (экстрасистолия).

Окончание приступа П. т. носит столь же внезапный характер, как и его начало, независимо от того, прекратился ли приступ
самостоятельно или под влиянием лекарственных средств. Нередко в течение нескольких секунд или минут по окончании
приступа сохраняются экстрасистолы. В не столь уж редких случаях больные не ощущают пароксизма тахикардии, особенно
если частота сердечных сокращений во время приступа невелика, приступ непродолжителен, а миокард практически интактен.
Некоторые больные воспринимают сердцебиение как умеренное, однако ощущают во время приступа слабость, головокружение
и тошноту. Генерализованные проявления вегетативной дисфункции (дрожь, озноб, потливость, полиурия и др.) при П. т.
выражены в меньшей степени, чем при приступах синусовой тахикардии. Жалобы больных при так называемой возвратной П. т.,
для которой характерны очень частые (до нескольких раз в минуту), но преимущественно непродолжительные (несколько
желудочковых комплексов) пароксизмы, возникающие иногда постоянно на протяжении многих лет, неспецифичны: больные
отмечают общую слабость, постоянное или частое ощущение дискомфорта в грудной клетке, ощущение нехватки воздуха.
Особенности клинической картины во время приступа П. т. зависят от ряда факторов: локализации эктопического водителя
ритма, частоты сердечных сокращений, длительности приступа, состояния сократительного миокарда. При прочих равных
условиях больные легче переносят суправентрикулярную (предсердную и атриовентрикулярную) П. т., чем желудочковую. Чем
выше частота сердечных сокращений, тем обычно более выражена клиническая картина.При очень продолжительных приступах
в большинстве случаев развивается сердечно-сосудистая недостаточность. Если же П. т. появляется у больного с выраженными
поражениями миокарда (крупноочаговый инфаркт, застойная кардиомиопатия), уже в первые минуты после возникновения
приступа может развиться кардиогенный (аритмогенный) шок. Некоторые больные во время приступа испытывают ангинозные
боли (чаще всего при ишемической болезни сердца). Аускультативно во время приступа выявляются частые ритмичные тоны
сердца; если продолжительность систолы и диастолы становятся примерно равными, второй тон по громкости и тембру делается
неотличимым от первого (так называемый маятникообразный ритм, или эмбриокардия).

Диагноз во время приступа легко устанавливают по данным анамнеза (внезапное начало) и результатам выслушивания или
исследования частоты пульса. Для различения суправентрикулярной и желудочковой форм П. т. имеют некоторое значение
степень тахикардии (при желудочковой П. т. число сердечных сокращений обычно не выше 180 в 1 мин) и результаты проб с
возбуждением вагуса, или вагусных маневров, которые нередко купируют приступ суправентрикулярной, но не оказывают
влияния на желудочковую П. т. и вызывают лишь небольшое урежение сердечных сокращений при синусовой тахикардии.
Главенствующее значение в уточнении формы П. т. имеют электрофизиологические методы исследования сердца — регистрация
ЭКГ во время приступа, длительное мониторирование ЭКГ, запись эндокардиальных электрограмм на разных уровнях при
внутрисердечном введении электродов и др. Обычно электрокардиографическое исследование во время приступа П. т. позволяет
установить диагноз, но не дает информации о патогенетическом механизме нарушения ритма (эктопический автоматизм или
порочная циркуляция возбуждения). Лечение больных с П. т. определяется формой тахикардии (предсердная,
атриовентрикулярная, желудочковая), ее этиологией, частотой и длительностью приступов, наличием или отсутствием таких
осложнений во время пароксизма, как сердечная или сердечно-сосудистая недостаточность. Срочная госпитализация необходима
при приступе желудочковой тахикардии (за исключением тех случаев, когда в результате длительного наблюдения была
установлена эссенциальная природа, доброкачественный характер приступа и возможность быстро купировать его введением
определенного противоаритмического средства) и при приступе суправентрикулярной тахикардии, если его не удается
купировать вне стационара или он сопровождается острой сердечно-сосудистой либо сердечной недостаточностью. Плановая
госпитализация показана больным с частыми (более 2 раз в месяц) приступами тахикардии для углубленного диагностического
обследования и определения тактики лечения больного, включая показания к хирургическому лечению. При возникновении
пароксизма тахикардии лечебную помощь больному оказывают в неотложном порядке на месте и, если пароксизм наблюдается
впервые или имеются показания к госпитализации больного, одновременно вызывают кардиологическую бригаду скорой
помощи. Купирование приступа П. т. начинают с проведения так называемых вагусных маневров, т.е. специальных механических
приемов, направленных на раздражение блуждающего нерва.

К этим приемам относятся:

попытка сделать энергичный выдох при закрытых дыхательных путях (проба Вальсальвы);

натуживание;

быстрый переход больного из вертикального положения в положение лежа на спине с поднятыми ногами или с силой
подтянутыми к животу коленями, согнутой спиной и шеей;

раздражение пальцами корня языка как бы в попытке вызвать рвоту;

надавливание большими пальцами на глазные яблоки больного, закрывшего глаза, с силой, вызывающей небольшую боль;

через 15—20 с пальцы резко снимают с глазных яблок;

массаж шеи в области одного из каротидных синусов (массаж в области обоих синусов более эффективен, но небезопасен).

Многие больные самостоятельно находят те или иные механические приемы для купирования приступа. Вагусные маневры
купируют приступ только при суправентрикулярной П. т. (не всегда). Если приступ не прерывается, то прибегают к
внутривенному введению лекарственных средств, способных оказать купирующий эффект. Названия наиболее часто
применяемых средств, рекомендуемые разовые дозы, преимущественное воздействие на суправентрикулярные или
желудочковые П. т. представлены в таблице. Применять все эти средства без электрокардиографического контроля допустимо
только в критических ситуациях или при наличии достоверных сведений о том, что больному в прошлом неоднократно вводили
данное средство и это не вызвало осложнений. Все ампулированные препараты, кроме АТФ, перед введением разводят в 10—20
мл изотонического раствора хлорида натрия.

Для перорального купирования приступа суправентрикулярной тахикардии, если он не сопровождается серьезными

осложнениями. могут быть использованы многие противоаритмические препараты (хинидин, новокаинамид, блокаторы b-
адренорецепторов, этмозин, этацизин, боникор, аллапинин, верапамил, ритмилен и др.) в ударных дозах, превышающих в 2—4
раза разовые дозы при проведении поддерживающей терапии. Препарат и его дозы подбирают в стационаре. При затяжных
приступах, не уступающих действию лекарственных средств, показана электроимпульсная терапия. В амбулаторных условиях
больные с П. т. должны наблюдаться кардиологом, который определяет лечебную тактику. Наиболее трудным является вопрос о
назначении лекарственной противоаритмической терапии. Решение этого вопроса зависит от частоты и переносимости
приступов. Ориентировочно можно считать, что постоянная противорецидивная терапия показана больным, у которых приступы
возникают два раза в месяц или чаще, причем для их купирования необходима врачебная помощь. Вместе с тем
противорецидивное лечение рекомендуется и больным с более редкими приступами, имеющими затяжное течение,
осложняющимися сердечно-сосудистой или острой левожелудочковой недостаточностью. И напротив, во многих случаях
больным с частыми, но короткими пароксизмами суправентрикулярной тахикардии, прекращающимися самостоятельно или под
действием простых вагусных маневров, постоянная противорецидивная терапия не нужна (подобные больные нередко сами
прекращают прием противоаритмических средств вскоре после начала лечения).
Для длительного противорецидивного лечения П. т. используют различные противоаритмические средства, а также сердечные
гликозиды. Лекарственное средство и его дозу приходится подбирать опытным путем; при этом принимают во внимание
эффективность, токсичность и особенности фармакокинетики лекарственного вещества. Наиболее эффективен сульфат
хинидина, однако у многих больных он вызывает разнообразные, иногда опасные для жизни побочные действия. Кроме того, он
быстро выводится из организма, в связи с чем приходится принимать препарат каждые 4 ч без ночного перерыва (разовая доза
0,15—0,2 г). Менее токсичен и длительнее действует бисульфат хинидина — кинилентин; его назначают по 0,25—0,5 г 2—3 раза
в сутки. Близок по эффективности к хинидину, но лучше переносится большинством больных дизопирамид (0,1—0,2 г 4 раза в
день). У отдельных больных эффективно предупреждают приступы П. т. этмозин (0,15—0,2 г 3—4 раза в день), этацизин (0,05 г 3
—4 раза в день, при подборе дозы необходим электрокардиографический контроль), боникор (0,05 г 3—4 раза в день), аллапинин
(0,025—0,035 г 4 раза в день).

Наиболее удобен для больных и высокоэффективен амиодарон (кордарон), всю суточную дозу которого можно использовать в
один прием; обычная схема лечения: 0,6 г в день в течение первой недели, 0,4 г в день следующую неделю и затем постоянно по
0,2 г в день. Побочные действия кордарона при приеме в таких дозах наблюдаются редко, однако иногда суточную дозу для
поддерживающей терапии приходится повышать до 0,3—0,4 г, что значительно увеличивает опасность возникновения
нежелательных эффектов, которые в большинстве случаев выявляются через несколько месяцев или лет после начала лечения
(отложение пигмента липофусцина в передней камере глаза, пигментация кожи, поражения легких). Иногда, особенно при
суправентрикулярных П. т., хорошие результаты дает лечение верапамилом в высоких дозах (80—120 мг и даже 160 мг 3 раза в
день). Новокаинамид для поддерживающей терапии не применяют из-за очень быстрого выведения и опасности развития
волчаночного синдрома. Особое место в лечении больных с П. т. занимают b-адреноблокаторы. Даже если с их помощью
полностью устранить приступы не удается, вероятность трансформации желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков
под их влиянием резко снижается.

Наиболее широко b-адреноолокаторы используют в комбинациях противоаритмических средств, что позволяет существенно
уменьшить дозу каждого из входящих в комбинацию компонентов без снижения эффективности терапии. Неоднозначны лишь
мнения о возможности сочетания b-адреноблокаторов с верапамилом. Такие противоаритмические средства, как аймалин
(гилуритмал) и содержащий его противоаритмический комбинированный препарат пульснорма, бретилий, мекситил
(мексилитин), не обладают какими-либо преимуществами перед перечисленными выше. Иногда удается предупредить рецидивы
суправентрикулярной П. т. или уменьшить частоту, продолжительность и тяжесть их течения при постоянном пероральном
приеме сердечных гликозидов (чаще всего используют дигоксин и целанид). Применение препаратов этой группы при синдроме
Вольффа — Паркинсона — Уайта и желудочковой пароксизмальной тахикардии небезопасно: возможность их назначения
определяют в специализированном стационаре. Хирургическое лечение показано некоторым больным с особенно тяжелым и
рефракторным к лекарственной терапии течением П. т.

36. Диагностика и лечение желудочковой пароксизмальной тахикардии.

Желудочковая пароксизмальная тахикардия (ЖТ) — в большинстве случаев это внезапно начинающийся и так же внезапно
заканчивающийся приступ учащения желудочковых сокращений до 150–180 уд. в мин (реже — более 200 уд. в мин или в
пределах 100–120 уд. в мин), обычно при сохранении правильного регулярного сердечного ритма.

Желудочковая пароксизмальная тахикардия стоит на первом месте среди всех жизнеугрожающих аритмий (как желудочковых,
так и наджелудочковых), так как не только крайне неблагоприятна для гемодинамики сама по себе, но и реально угрожает
переходом в трепетание и фибрилляцию желудочков, при которых координированное сокращение желудочков прекращается.
Это означает остановку кровообращения и, при отсутствии реанимационных мероприятий, - переход в асистолию («аритмическая
смерть»).

Нарушения ритма и проводимости могут протекать как бессимптомно, так и манифестировать яркой симптоматикой, начиная от
ощущений сердцебиения и заканчивая развитием выраженной артериальной гипотензии, стенокардии, синкопальных состояний и
проявлений острой сердечной недостаточности.

Диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий основывается на данных ЭКГ и физикальном обследовании.

Уточнение клинического варианта желудочковой тахикардии осуществляется с помощью суточного мониторирования ЭКГ по
Холтеру.
В дифференциальной диагностике и оценке прогноза при желудочковой тахикардии может помочь проведение внутрисердечного
электрофизиологического исследования (ЭФИ) и регистрация чреспищеводной ЭКГ.

Для определения прогноза желудочковых пароксизмальных тахикардий большую роль играют данные функциональных
показателей сердца, определяемых при проведении эхокардиографии

Цели обследования и динамического наблюдения пациентов с желудочковой пароксизмальной тахикардией

1. Убедиться в том, что имеется действительно желудочковая, а не суправентрикулярная, тахикардия с аберрантным проведением
электрического импульса и уширенными комплексами QRS.

2. Уточнить клинический вариант желудочковой пароксизмальной тахикардии (по данным холтеровского мониторирования
ЭКГ).

3. Определить ведущий механизм желудочковой тахикардии (реципрокная, автоматическая или триггерная желудочковая
тахикардия). С этой целью проводится внутрисердечное ЭФИ и программируемая электрическая стимуляция сердца.

4. По возможности уточнить локализацию эктопического очага. С этой целью проводится внутрисердечное ЭФИ.

5. Оценить прогностическое значение желудочковой тахикардии, риск возникновения фибрилляции желудочков и внезапной
сердечной смерти. С этой целью проводится внутрисердечное ЭФИ, сигнал-усредненная ЭКГ с определением поздних
потенциалов желудочков, ЭхоКГ с оценкой глобальной и регионарной функции левого желудочка и др. исследования.

6. Подобрать эффективные лекарственные средства для купирования и профилактики рецидивов желудочковой тахикардии (под
контролем ЭКГ и холтеровского мониторирования ЭКГ), а также оценить целесообразность хирургических методов лечения
тахикардии (внутрисердечное ЭФИ).

Большинство больных с желудочковыми пароксизмальными тахикардиями госпитализируются в экстренном порядке в

отделения кардиологической реанимации.

В этих отделениях решаются первая, вторая и пятая задачи обследования. Остальные диагностические задачи решаются обычно в
специализированных отделениях (кардиологических и кардиохирургических).

Методы диагностики

Физикальное обследование

ЭКГ

ЭКГ-признаки желудочковых пароксизмальных тахикардий

ЭКГ-признаки желудочковых тахикардий типа “пируэт”

Мониторирование ЭКГ по Холтеру

Пробы с физической нагрузкой

Внутрисердечное электрофизиологическое исследование и чреспищеводное электрофизиологическое исследование

Эхокардиография

Внимательный анализ клинической картины, ЭКГ, Холтеровского мониторирования, нагрузочных проб (тредмил-теста),
результатов пробной терапии дает основания для определения наиболее вероятного механизма желудочковой тахикардии по
критериям, приведенным ниже.

Дифференциальная диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий

Дифференциальная диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий и суправентрикулярной предсердной тахикардии с

широкими комплексами QRS (аберрантное проведение) имеет первостепенное значение, поскольку лечение этих двух нарушений
ритма основано на разных принципах, и прогноз желудочковых пароксизмальных тахикардий гораздо более серьезен, чем
наджелудочковой предсердной тахикардии.
Разграничение желудочковых пароксизмальных тахикардий и суправентрикулярной предсердной таикардии с аберрантными
комплексами QRS основано на следующих признаках:

При желудочковых тахикардия в грудных отведениях, в том числе в отведении V1:

 Комплексы QRS имеют монофазный (типа R или S) или двухфазный (типа qR, QR или rS) вид.
 Трехфазные комплексы типа RSr не характерны для желудочковых пароксизмальных тахикардий.
 Продолжительность комплексов QRS превышает 0,12 с.

При регистрации чреспищеводной ЭКГ или при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании удается выявить АВ-
диссоциацию, что доказывает наличие желудочковой тахикардии.

Для наджелудочковой предсердной таикардии с аберрантными комплексами QRS характерно:

 В отведении V1 желудочковый комплекс имеет вид rSR (трехфазный).

 Зубец Т может не быть дискордантным основному зубцу комплекса QRS.
 Продолжительность комплекса QRS не превышает 0,11–0,12 с.

При регистрации чреспищеводной ЭКГ или при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании регистрируются зубцы
Р, соответствующие каждому комплексу QRS (отсутствие АВ-диссоциации), что доказывает наличие наджелудочковой
пароксизмальной тахикардии.

Таким образом, самым надежным признаком той или иной формы предсердной тахикардии является наличие (при желудочковых
пароксизмальных тахикардиях) или отсутствие (при наджелудочковых предсердных тахикардиях) АВ-диссоциации с
периодическими “захватами” желудочков, что в большинстве случаев требует проведения внутрисердечного или
чреспищеводного электрофизиологического исследования с целью регистрации на ЭКГ зубцов Р.

Краткий алгоритм дифференциальной диагностики аритмий с широкими комплексами можно представить следующим образом:

Необходима оценка ранее снятых ЭКГ для исключения имевшейся блокады пучка Гиса и синдрома WPW.

При их отсутствии остается отграничить наджелудочковую тахикардию с преходящей блокадой от желудочковой тахикардии.

При тахизависимых внутрижелудочковых блокадах ширина комплекса QRS редко превышает 0.12сек, при желудочковой
тахикардии она обычно больше 0.14 сек.

При тахизависимой блокаде в отведении V1 желудочковые комплексы чаще трехфазные и напоминают таковые при блокаде
правой ножки, а при желудочковой тахикардии они, как правило, одно- или двухфазные, часто в отведениях V1-V6 направлены в
одну и ту же сторону.

При оценке ЭКГ-картины необходимо оценивать (но не переоценивать!) состояние гемодинамики: оно обычно быстрее и
существеннее ухудшается при желудочковых тахикардиях.

Уже при обычном клиническом (физикальном) обследовании больного с пароксизмальной тахикардией, в частности, при осмотре
вен шеи и аускультации сердца, часто можно выявить признаки, характерные для каждого вида пароксизмальной тахикардии.
Однако эти признаки недостаточно точны и специфичны, и основные усилия медперсонала должны быть направлены на
обеспечение ЭКГ-диагностики (желательно мониторной), обеспечения доступа к вене и непосредственной доступности средств
терапии.

Так, при наджелудочковой тахикардии с АВ-проведением 1:1 наблюдается совпадение частоты артериального и венозного
пульса. Причем пульсация шейных вен однотипна и носит характер отрицательного венозного пульса, а громкость I тона остается
одинаковой в разных сердечных циклах.

Лишь при предсердной форме наджелудочковой пароксизмальной тахикардии наблюдается эпизодическое выпадение
артериального пульса, связанное с преходящей АВ-блокадой II степени.

При желудочковой тахикардии наблюдается АВ-диссоциация: редкий венозный пульс и гораздо более частый артериальный. При
этом периодически появляются усиленные “гигантские” волны положительного венозного пульса, обусловленные случайным
совпадением сокращения предсердий и желудочков при закрытых АВ-клапанах. I тон сердца при этом также меняет свою
интенсивность: от ослабленного до очень громкого (“пушечного”) при совпадении систолы предсердий и желудочков.
Устойчивая мономорфная (классическая) желудочковая тахикардия относится к тяжелым и опасным для жизни аритмиям, при
этой форме желудочковых тахикардий требуются неотложное купирование и эффективная профилактика пароксизмов.

При неустойчивой желудочковой тахикардии ( 4Б градация по B. Lown ) немедленное вмешательство обычно не требуется, но
ухудшается прогноз больных с органическим поражением сердца.

Купирование пароксизмов желудочковой тахикардии

При оказании экстренной помощи при пароксизмальных желудочковых нарушениях сердечного ритма врач должен получить
ответы на следующие вопросы:

Есть ли в анамнезе заболевания сердца, щитовидной железы, эпизоды нарушений ритма или необъяснимых потерь сознания.

Следует уточнить, не отмечались ли подобные явления среди родственников, не было ли среди них случаев внезапной смерти.

Какие лекарственные средства пациент принимал в последнее время.

Некоторые лекарственные средства провоцируют нарушения ритма и проводимости – антиаритмические препараты , диуретики ,
холинолитики и т.д.

Кроме того, при проведении неотложной терапии необходимо учитывать взаимодействие антиаритмических препаратов с
другими лекарственными средствами.

Большое значение имеет оценка эффективности использованных ранее с целью купирования нарушений ритма препаратов. Так,
если пациенту традиционно помогает одно и то же лекарственное средство, имеются достаточно вески основания предполагать,
что это же средство будет эффективным и на сей раз.

Кроме того, в затруднительных диагностических случаях уточнить характер нарушений ритма можно ex juvantibus. Так, при
тахикардии с широкими QRS эффективность лидокаина свидетельствует, скорее, в пользу желудочковой тахикардии, а АТФ,
напротив, в пользу тахикардии узловой.

Не было ли обмороков, удушья, боли в области сердца, непроизвольного мочеиспускания или дефекации, судорог.

Необходимо выявить возможные осложнения аритмии.

Общие принциы купирования пароксизма желудочковой тахикардии

Даже при отсутствии уверенности в желудочковом происхождении тахикардии с широкими комплексами ее купирование
проводится по принципам купирования пароксизма желудочковой тахикардии.

При выраженных нарушениях гемодинамики проводят экстренную электрическую кардиоверсию .

При синхронизированной кардиоверсии чаще всего эффективен заряд 100 Дж.

Если во время желудочковой тахикардии пульс и АД не определяются, используют разряд 200 Дж, а в отсутствие эффекта - 360
Дж.

При невозможности немедленного использования дефибриллятора кардиоверсии предшествует прекордиальный удар, непрямой
массаж сердца и искусственная вентиляция легких.

При утрате больным сознания (сохранение или немедленный рецидив желудочковой тахикардии / фибрилляции желудочков)
дефибрилляция повторяется на фоне в/в струйного (при отсутствии пульса – в подключичную вену или внутрисердечно)
введения адреналина - 1.0 мл 10% р-ра на 10.0 мл физраствора.

При отсутствии пульса введение необходимо произвести в подключичную вену или внутрисердечно.

Вместе с адреналином вводятся антиаритмические препараты (обязательно под контролем ЭКГ!):

 Лидокаин в/в 1-1,5 мг/кг или

 Бретилия тозилат (Орнид) в/в 5-10 мг/кг или
 Амиодарон в/в 300-450мг.

Необходима немедленная отмена препарата, который мог вызвать желудочковую тахикардию.

Необходимо отменить следующие лекарственные препараты: хинидина ( Кинидин Дурулес ), дизопирамида , этацизина
( Этацизин ), соталола ( Сотагексал , Соталекс ), Амиодарона , нибентана , дофетилида, ибутилида, а также трициклических
антидепрессантов, солей лития и других препаратов, провоцирующих изменения QT.

Медикаментозное купирование пароксизма желудочковой тахикардии проводится в следующем порядке - по этапам:

1 ЭТАП

1. Лидокаин в/в 1-1,5 мг/кг однократно струйно в течение 1.5-2 минут (обычно 4-6 мл 2% раствора на 10 мл физраствора).
2. При отсутствии эффекта и стабильной гемодинамике продолжать введение по 0.5-0.75 мг/кг каждые 5-10 мин. ( до
общей дозы 3 мг/кг в течение часа).
3. После купирования пароксизма желудочковой тахикардии профилактически вводят в/м 4.0-6.0 мл 10% р-ра лидокаина
(400-600мг) каждые 3-4часа.
4. Лидокаин эффективен в 30% случаев.
5. Лидокаин противопоказан при выраженных нарушениях поперечной проводимости.
6. При желудочковой тахикардии типа «пируэт» , развившейся на фоне удлиненного QT, купирование можно начинать с
в/в введения магния сульфата 10.0-20.0 мл 20% р-ра (на 20.0 мл 5% р-ра глюкозы в течение 1-2 мин. под контролем АД и
частоты дыхания) с последующим в/в капельным введением (в случае рецидивов) 100 мл 20% р-ра магния сульфата на
400 мл физраствора со скоростью 10-40 капель/мин.
7. При отсутствии эффекта - проводится электроимпульсная терапия.
8. В дальнейшем (на втором этапе) тактика лечения определяется сохранностью функции левого желудочка, то есть
наличием сердечной недостаточности.

2 ЭТАП

1. У больных с сохранной функцией левого желудочка (более 40%):

2. Новокаинамид в/в 1000мг (10мл 10%р-ра) струйно медленно под контролем АД, или в/в инфузия со скоростью30-50
мг/мин до общей дозы 17 мг/кг.
3. Новокаинамид эффективен до 70% случаев.
4. Пременение новокаинамида ограничено, так как у большинства больных с желудочковыми тахикардиями имеется
недостаточность кровообращения, при которой новокаинамид противопоказан!
5. Или соталол 1.0-1.5 мг/кг ( Сотагексал , Соталекс ) – в/в инфузия со скоростью 10мг/мин. Ограничения к применению
соталола те же, что у новокаинамида .
6. У больных со сниженной функцией левого желудочка (менее 40%):
7. Амиодарон в/в 300мг (6мл 5% раствора) в течение 5-10 минут в 5% р-ре глюкозы.
8. При неэффективности амиодарона следует переходить к электрической кардиоверсии.
9. При наличии эффекта необходимо продолжить терапию по следующей схеме:
10. Общая суточная доза амиодарона в первые сутки должна составлять около 1000 (максимально до 1200) мг.
11. Для продолжения медленной инфузии 18 мл амиодарона (900 мг) разводят в 500 мл 5% р-ра глюкозы и вводят сначала со
скоростью 1 мг/мин. в течение 6 часов, затем - 0.5 мг/мин. - последующие 18 часов.
12. В дальнейшем, после первых суток инфузии, можно продолжить поддерживающую инфузию со скоростью 0.5мг/мин.
13. При развитии повторного эпизода желудочковой тахикардии или при фибрилляции желудочков можно дополнительно
ввести 150 мг амиодарона в 100мл 5% раствора глюкозы в течение 10мин.
14. После стабилизации состояния Амиодарон назначается внутрь для поддерживающей терапии.
15. При отсутствии эффекта от проводимой на втором этапе терапии проводится электроимпульсная терапия, либо
переходят к третьему этапу лечения.

3 ЭТАП

1. У больных с частыми рецидивами желудочковой тахикардии, особенно при инфаркте миокарда, для повышения
эффективности повторных попыток электроимпульсной терапии - вводится бретилия тозилат (орнид) 5мг/кг
внутривенно в течение 5 минут на 20-50 мл физраствора.
2. При отсутствии эффекта через 10 минут можно повторить введение в удвоенной дозе.
3. Поддерживающая терапия – 1-3 мг/мин бретилия тозилата в/в капельно.

37. Клиническая электрокардиографическая диагностика атриовентрикулярной блокады III степени. Лечение.

АВ-блокада III степени (полная АВ-блокада)

  Суправентрикулярные импульсы не проводятся к желудочкам - возникает разобщение желудочкового и предсердного
ритмов (атриовентрикулярная диссоциация).
 Редко возможно ретроградное проведение от желудочков к предсердиям.
 Зубцы Р возникают регулярно с частотой характерной для синусового узла.
 Комплексы QRS отражают желудочковый ритм (в большинстве случаев QRS>0.12сек).
 Интервалы P-P и R-R – постоянны, но интервалы R-R длиннее интервалов Р-Р.
 При происхождении гетеротопных комплексов QRS из более проксимальных отделов желудочковой проводящей
системы (пучок Гиса в месте соединения с АВ-узлом) комплексы QRS не расширены и возникают с частотой 40-50/мин.
 При возникновении комплексов QRS из дистальных отделов проводящей системы – комплексы расширены и
появляются с частотой 30-40/мин.

Объем терапии при АВ-блокадах определяется степенью нарушения проводимости, остротой развития блокады, этиологией и
тяжестью клинических проявлений.

Принципы лечения АВ-блокад

В первую очередь отменяют все препараты, которые способны провоцировать развитие нарушений проводимости. Исключение
составляют случаи хронической АВ-блокады I степени с умеренным и непрогрессирующим увеличением P-Q, при которых
специального лечения не требуется и возможно осторожное назначение антиаритмических препаратов.

При доказанном функциональном характере блокады проводится осторожная коррекция вегетативного статуса. Возможно
применение Беллоида по 1 табл. 4 раза в день или Теопека 0,3 г по 1/4 табл. 2-3 раза в день.

При остром развитии нарушений проводимости проводится в первую очередь этиотропное лечение.

Интенсивная терапия собственно нарушений проводимости необходима, если зафиксирована брадикардия (ЧСС менее 50
уд/мин), на фоне которой развиваются следующие патологические явления:

Синдром Морганьи-Адамс-Стокса.

Шок.

Отек легких.

Артериальная гипотензия.

Ангинозная боль.

Наблюдается прогрессирующее уменьшение ЧСС или нарастание эктопической желудочковой активности.

Экстренную терапию проводят в зависимости от тяжести нарушения проводимости:

Асистолия, приступы Морганьи-Адамс-Стокса требуют проведения реанимационных мероприятий. Подробнее: Лечение

асистолии .

Проксимальная блокада III степени с относительно частым ритмом (более 40 уд/мин), АВ-блокада II степени типа Мобитц I (во
избежание прогрессирования), а также медленный узловой ритм, провоцирующий тахиаритмии, при инфаркте миокарда требуют
назначения атропина 0.5-1.0мл 0.1% раствора п/к до 4-6раз в сутки под контролем монитора; с профилактической целью
целесообразна установка временного эндокардиального кардиостимулятора.

Если острое развитие блокад происходит не на фоне инфаркта или застойной сердечной недостаточности, при неэффективности
атропина может быть использован изопротеренол 1-2мг на 500мл 5% раствора глюкозы в/в капельно под контролем ЧСС.

При хронических АВ-блокадах возможно наблюдение (при блокадах I степени, II степени Мобитц I), консервативная терапия
беллоидом 1 табл. 4-5 раз в день, теопеком 0.3г по 1\2-1\4 табл. 2-3раза в день, коринфаром 10 мг по 1табл. 3-4 раза в день) либо
установка постоянного электрокардиостимулятора.

Установка электрокардиостимулятора при АВ-блокадах

Показания к временной эндокардиальной стимуляции:

  АВ-блокада III степени с ЧСС менее 40 уд/мин.
 АВ-блокада II степени Мобитц II.
 АВ-блокада II степени Мобитц I при переднем инфаркте миокарда.
 Остро развившаяся блокада обеих ножек пучка Гиса.

При сохранении нарушений АВ-проводимости по истечении 3недель от развития инфаркта должен решаться вопрос об установке
постоянного ЭКС по обычным показаниям.

Показания и противопоказания к установке постоянного электрокардиостимулятора:

 Абсолютные показания к установке постоянного электрокардиостимулятора:

 Приступы Морганьи-Адамс-Стокса в анамнезе (хотя бы однократно).
 Полная АВ- блокада (стойкая или преходящая) с частотой ритма желудочков менее 40 в 1 мин или периодами асистолии
длительностью 3 с и более.
 АВ-блокада типа Мобитц II.
 АВ-блокада II или III степени.
 Блокада обеих ножек пучка Гиса или полная АВ-блокада при наличии симптоматичной брадикардии, застойной
сердечной недостаточности, стенокардии, высокой систолической артериальной гипертензии – независимо от ЧСС.
 АВ-блокада II или III степени в сочетании с необходимостью принимать лекарственные препараты, которые угнетают
желудочковый ритм, в частности по поводу эктопических желудочковых аритмий.
 Дистальная (на уровне или ниже пучка Гиса по данным гистографии) АВ-блокада II (типа Мобитц I или II).
 АВ-блокада III степени, постоянная или перемежающаяся (комплекс QRS >=0.14сек).
 Преходящая АВ-блокада высокой степени в сочетании с блокадой ножки или ножек пучка Гиса.
 Сочетание блокады правой ножки пучка Гиса и задней ветви левой ножки пучка Гиса.
 АВ-блокада III степени с симптомной брадикардией в сочетании с фибрилляцией или трепетанием предсердий, или
эпизодами наджелудочкой тахикардии.
 Предсердно-желудочковая блокада III степени сердца после аблации АВ-узла и в случае миотонической дистрофии.
 У больных, перенесших инфаркт миокарда, постоянная электрокардиостимуляция считается абсолютно показанной при
возникновении стойкой АВ-блокады II или III степени или блокады обеих ножек пучка Гиса, а также преходящей АВ-
блокады высокой степени, сочетающейся с блокадой ножек пучка Гиса.
 Относительные показания к установке постоянного электрокардиостимулятора:
 Асимптомная хроническая АВ-блокада III степени с ЧСС выше 40 ударов в минуту является относительным показанием
к установке постоянного ЭКС - пытаться устранять ее медикаментозно не следует!

Противопоказания к установке постоянного электрокардиостимулятора:

 Постоянную электрокардиостимуляцию не рекомендуют при предсердно-желудочковой блокаде I степени (за

исключением пациентов с выраженным удлинением PQ (более 0.3сек) на фоне хронической сердечной
недостаточности).
 Постоянную электрокардиостимуляцию не рекомендуют при бессимптомном течении предсердно-желудочковой
блокады II степени I типа (проксимальной)

38. Клиническая и электрокардиографическая диагностика фибрилляции предсердий. Лечение.

Фибрилляция предсердий представляет собой быстрый беспорядочный нерегулярный ритм до 700 в мин. Симптомы включают
сердцебиения и иногда ощущение слабости, одышки и предобморочное состояние. Часто образуются тромбы, являющиеся
причиной значительного риска эмболического нарушения мозгового кровообращения.

Диагноз устанавливают на основании данных электрокардиографии (ЭКГ).

Лечение включает контроль частоты ритма с помощью лекарственных средств, профилактику тромбоэмболии с использованием
антикоагулянтов, и восстановление синусового ритма с помощью лекарственных средств или кардиоверсии.

Классификация

Острая фибрилляция предсердий - впервые выявленная фибрилляция предсердий продолжительностью менее 48 часов.
Пароксизмальная фибрилляция предсердий - рецидивирующая фибрилляция предсердий, продолжительностью обычно менее 48
часов, которая спонтанно восстанавливается к синусовому ритму.

Персистрирующая фибрилляция предсердий - продолжительностью более 1 недели и требующая лечения для восстановления
синусового ритма.

Пациенты с фибрилляцией предсердий достаточно часто асимптоматичны. Однако, многие пациенты отмечают сердцебиения,
чувство неопределённого дискомфорта в грудной клетке или симптомы сердечной недостаточности (слабость, одышка,
головокружение ). Обычно подобные симптомы испытывают пациенты с большой частотой желудочкового ритма (140-160
уд/мин).

Пульс нерегулярный с потерей волны "а" на кривой яремного венозного пульса. У пациентов может отмечаться дефицит пульса
(частота сокращений желудочков выше, чем частота пульса на запястье) в результате недостаточного систолического объёма
крови для возникновении пульсовой волны.

При возникновении системной эмболии у пациентов отмечают симптомы острого инсульта или других органных поражений.

Диагноз заболевания устанавливают на основании ЭКГ . Дополнительная информация может быть получена при физикальном
обследовании. Для определения наличия и локализации тромба используют эхокардиографию, в т.ч. чреспищеводную.

Физикальное обследование

При физикальном обследовании можно выявить осложнения и возможные причины развития данного состояния:

Осмотр головы и шеи: могут быть обнаружены признаки повышения венозного давления или цианоз губ.

Осмотр системы дыхания позволяет выявить наличие хрипов и симптомов, характерных для плеврального выпота.

Осмотр системы кровообращения позволяет выявить признаки сердечной недостаточности .

Осмотр области живота позволяет обнаружить асцит.

Осмотр нижних конечностей позволяет определить наличие отёков.

ЭКГ при фибрилляции предсердий

 Отсутствие зубцов Р во всех отведениях.

 Мелкие волны "f" между комплексами QRS, которые имеют разную частоту, форму и амплитуду. Волны "f" лучше
регистрируются в отведениях V 1 , V 2 , II, III и aVF.
 Нерегулярные интервалы R-R.

Мышечный тремор или электрические помехи могут вызывать изменения на ЭКГ, схожие с фибирилляцией предсердий, но
при этом основной ритм не нарушен. При ФП может наблюдаться феномен, имитирующий желудочковые экстрасистолы
или желудочковую тахикардию (феномен Ashman). Этот феномен обычно наблюдают, когда короткий R-R интервал идёт за
длинным R-R интервалом. Более длинный интервал удлиняет рефрактерный период проводящей системы ниже пучка Гиса, в
результате последующие комплексы QRS имеют искажённую форму, характерную для правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография

Позволяет оценить наличие структурных нарушений сердца: увеличение левого предсердия, кардиомиопатия, клапанные
нарушения, нарушения в движении стенки левого желудочка, что может указывать на наличие ишемии - в данный момент или в
прошлом. Метод также дает возможность определить наличие дополнительных факторов риска инсульта: стаз крови или
тромбоз, атеросклеротические изменения аорты. Предсердные тромбы наиболее часто обнаруживаются в ушках предсердий, где
они лучше определяются посредством чреспищеводной эхокардиографии.

ЛЕЧЕНИЕ

По возможности проводят коррекцию состояния, явившегося причиной фибрилляции предсердий (ФП).

Воздействие на собственно аритмию предлагает выбор одной из двух тактик:

Контроль частоты ритма желудочков на фоне ФП (т.е., отказ от проведения противоаритмического лечения).

Проведение противоаритмического лечения (купирование ФП и профилактика ее рецидивов).

Дополнительно по показаниям должна проводиться профилактика системных тромбоэмболий.

Контроль частоты ритма желудочков

В этих целях используются лекарственные средства, угнетающие проведение в АВ-узле - сердечные гликозиды ( дигоксин ), β-
блокаторы, антагонисты кальция ( дилтиазем , верапамил ). Выбор между ними должен проводиться с учетом особенностей
действия.

Сердечные гликозиды

Дигоксин обеспечивает урежающий эффект благодаря холиномиметическому действию и поэтому способен регулировать ЧСС
только в состоянии покоя. В силу этого применение дигоксина может быть достаточным только у пожилых, малоактивных,
соматически тяжелобольных.

Дигоксин ( Дигоксин ): внутрь или в/в 0,25-0,5 мг однократно, затем по 0,25 мг каждые 6 ч до общей дозы 1,0-1,5 мг.

Затем переходят на поддерживающую дозу: Дигоксин внутрь 0,125-0,375 мг 1 р/сут, длительно, под контролем ЭКГ .

Бета-блокаторы

Бета-блокаторы позволяют контролировать ЧСС как в состоянии покоя, так и при физической активности:

 Атенолол ( Атенолол Никомед ) внутрь по 25-100 мг 1-2 р/сут, длительно или

 Бисопролол ( Конкор Кор , Бисогамма ) внутрь 2,5-10 мг 1 р/сут, длительно или
 Метопролол ( Метопролол-ратиофарм ) внутрь по 50-100 мг 2 р/сут, длительно или
 Пиндолол ( Вискен ) внутрь по 5-30 мг 2 р/сут, длительно или
 Пропранолол ( Анаприлин , Обзидан ) внутрь по 10-40 мг 2-4 р/сут, длительно или
 Тимолол внутрь по 10-30 мг 2 р/сут, длительно.

Высокоэффективно комбинированное использование бета-блокаторов с дигоксином.

Антагонисты кальция

Антагонисты кальция занимают промежуточное положение между этими лекарственными средствами:

 Верапамил в/в медленно 2,5-10,0 мг в течение 10 мин однократно (при необходимости в быстром снижении ЧСС) или
 Дилтиазем ( Дилтиазем Ланнахер , Кардил ) внутрь по 60-180 мг 2 р/сут, длительно.

При назначении и подборе доз верапамила и дилтиазема необходим учет их выраженного отрицательного инотропного действия,
что особенно важно для пациентов с исходно сниженной сократимостью миокарда. Следует помнить, что при ФП у больных с
синдромом WPW верапамил и дигоксин противопоказаны, так как могут улучшать проведение импульсов от предсердий к
желудочкам и таким образом вызывать увеличение частоты желудочковых сокращений вплоть до развития желудочковых
тахикардий и фибрилляции желудочков .

Восстановление синусового ритма (кардиоверсия)

Наиболее эффективными средствами лекарственной кардиоверсии являются антиаритмические лекарственные средства I

(включая IB) и III классов. Эффективность большинства из них решающим образом зависит от длительности эпизода
непрерывной фибрилляции предсердий. При продолжительности пароксизма ФП менее 48 ч эффективность варьирует от 70 до
90% и не превышает 30%, если пароксизм продолжается более 48 ч. Если ФП не прерывается в течение более 7 сут (переход в
постоянную форму ФП), эффективность начинает стремиться к нулю пропорционально увеличению срока.

При пароксизмах фибрилляции предсердий (ФП)

 Амиодарон ( Кордарон ) в/в 5 мг/кг однократно медленно, под контролем ЭКГ или
 Прокаинамид ( Новокаинамид ) в/в 500-1000 мг однократно медленно, под контролем ЭКГ или
 Пропафенон в/в 500-1000 мкг/кг однократно медленно, под контролем ЭКГ или
 Соталол в/в 20 мг медленно, под контролем ЭКГ (через 20 мин можно повторить введение ЛС в той де дозе) или
  Хинидина сульфат внутрь по 200 мг через каждые 2-3 ч до суммарной дозы 1000 мг или до купирования пароксизма.
 Нибентан в/в 0,125 мг/кг медленно, под контролем ЭКГ (только в условиях палат и отделений интенсивной терапии); в
отсутствие эффекта через 15 мин возможно повторное введение препарата в той же дозе.

Введение препарата прекращают при восстановлении синусового ритма либо увеличении интервала Q-T до 0,5 с и более.
Нибентан эффективен не только при пароксизмальной, но и при постоянной форме ФП и сопоставима с эффективностью
электрической кардиоверсии.

При нарастании явлений острой сердечной недостаточности на фоне пароксизма ФП, неэффективности или невозможности
проведения лекарственной кардиоверсии проводят экстренную электрическую кардиоверсию.

При постоянной (более 7 сут) фибрилляции предсердий (ФП)

Нибентан в/в 0,125 мг/кг медленно, под контролем ЭКГ (только в условиях палат и отделений интенсивной терапии); в
отсутствие эффекта через 15 мин возможно повторное введение препарата в той же дозе.

Введение препарата прекращают при восстановлении синусового ритма, либо увеличении интервала Q-T до 0,5 с и более.

Альтернативным методом устранения постоянной формы ФП является плановая электрическая кардиоверсия. Эффективность
последней сопоставима с эффективностью нибентана.

39. Системная красная волчанка: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Системная красная волчанка (СКВ) относится к группе системных заболевания соединительной ткани.

В основе ее лежит хроническое аутоиммунное воспаление соединительной ткани и сосудов, характеризующееся неуклонно
прогрессирующим течением с вовлечением в процесс многих внутренних органов и систем. Заболевание встречается
преимущественно у женщин молодого и среднего возраста.

Этиология. Многочисленные научные исследования, проведенные в последние годы, позволили получить ряд достоверных
данных, свидетельствующих о вирусной природе заболевания. В пользу хронической персистирующей вирусной инфекции
свидетельствует выявление электронно-микроскопическим методом в цитоплазме эндотелиальных клеток различных тканей
(синовиальной оболочки, кожи) больных СКВ циркулирующих антител к вирусам кори, краснухи, па-рагриппа, у некоторых
больных повышается активность латентного вируса Эпштейна-Барр. В эксперименте на новозеландских мышах обнаружены
онкорнавирусы типа С. Подтверждением вирусной этиологии СКВ является обнаружение антител к нативной ДНК и
двуспиральной РНК - маркерам вирусной инфекции, лимфоцитотоксических антител. Однако для подтверждения вирусной
теории СКВ необходимо выделение вируса обычными вирусологическими методами исследования, что пока сделать не удается.

Диагностика СКВ, особенно на начальных этапах заболевания, нередко бывает затруднительной и требует проведения широкого
спектра лабораторных и инструментальных исследований, а в части случаев — динамического наблюдения за пациентами,
включая мониторирование лабораторных показателей.

Для диагностики СКВ широко используются приведенные ниже критерии Американской ревматологической ассоциации,
пересмотренные в 1982 году и дополненные Американской коллегией ревматологов в 1997 г.

1. Скуловая сыпь. Фиксированная эритема (плоская или возвышающаяся над поверхностью кожи) над скулами, имеющая
тенденцию к распространению на носогубные складки).

2. Дискоидная сыпь. Возвышающиеся эритематозные очаги с плотно прилежащими кератозными чешуйками и фолликулярными
пробками, которые могут быть представлены на любых участках кожи. Со временем в этих очагах может развиваться
атрофическое рубцевание.

3. Фотосенсибилизация. Кожная сыпь как результат патологической реакции кожи на солнечные лучи. Констатация пациентом
(анамнестически) или врачом.
4. Язвы слизистой рта и/или носоглотки. Язвы слизистой рта чаще безболезненные, устанавливаемые врачом.

5. Артриты. Неэрозивные артриты, включающие не менее двух периферических суставов, характеризуемые болезненностью при
надавливании или припуханием мягких периартикулярных тканей, или выпотом.

6. Серозиты. Одно из следующих:

а) плеврит — наличие достоверной плевральной боли и/или шума трения плевры, установленного врачом, и/или
рентгенологических доказательств наличия жидкости в плевральной полости, и/или утолщения плевральных листков;

б) перикардит — шум трения перикарда, документированный аускультативно; электрокардиографические и/или

эхокардиографические доказательства наличия жидкости в полости перикарда.

7. Поражение почек. Одно из следующих:

а) персистирующая протеинурия, превышающая 0,5 г/сутки;

б) клеточные цилиндры — эритроцитарные и/или гемоглобиновые, и/или зернистые, и/или тубулярные, и/или смешанные.

8. Неврологические нарушения. Одно из следующих:

а) судорожные припадки — анамнестические данные или констатация врачом при отсутствии приема лекарственных препаратов,
способных вызывать судорожный синдром, или таких метаболических расстройств, как уремия, кетоацидоз или электролитные
нарушения;

б) психозы — при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных вызывать психозы, или таких метаболических
расстройств, как уремия, кетоацидоз или электролитные нарушения.

9. Гематологические нарушения. Одно из следующих (при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных вызывать
эти нарушения):

а) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом;

б) лейкопения — уровень лейкоцитов менее 4 ґ 109/л, выявляемый не менее двух раз;

в) лимфопения — уровень лимфоцитов менее 1,5 ґ 109/л, выявляемый не менее двух раз;

г) тромбоцитопения — уровень тромбоцитов менее 100 ґ 109/л;

10. Иммунологические нарушения. Од- но из следующих:

а) Ат к ДНК — Ат к нативной (двуспиральной) ДНК в патологическом титре;

б) анти-Sm-Ат — наличие Ат к Sm-ядерному антигену;

в) положительный тест на антифосфолипидные Ат, включая патологические сывороточные уровни IgG- и IgM-
антикардиолипиновых Ат; положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартной методики;
ложноположительный серологический тест на сифилис, выявляемый на протяжении 6 месяцев и подтвержденный РИБТ или
РИФ.

11. Антинуклеарные Ат — наличие патологического титра антинуклеарных Ат, выявляемых посредством иммунофлюо-
ресценции или другими адекватными методиками при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных вызывать
«лекарственную волчанку».

Диагноз СКВ считается достоверным при наличии четырех и более из перечисленных выше 11 критериев, выявляемых
одновременно или последовательно, или в течение всего периода наблюдения (чувствительность критериев — 96 %, спе-
цифичность — 96 %). Необходимо подчеркнуть, что обсуждаемые критерии не всегда представлены у больных СКВ в
количестве, достаточном для констатации СКВ не только в начале заболевания, но даже и при длительном его течении.

Серологические параметры занимают важное место в диагностике СКВ, оценке ее активности, а также эффективности
проводимой терапии. Среди аутоАт наиболее специфичными для СКВ являются антинуклеарные аутоАт — Ат, направленные
против антигенов клеточных ядер (антинуклеарные или антиядерные Ат), ядрышек (антинуклеолярные или антиядрышковые Ат)
и цитоплазмы (антицитоплазматические Ат). Среди выявляемых при СКВ антинуклеарных аутоАт особое значение в
диагностике заболевания придается аутоАт к нативной (двуспиральной) ДНК. Известно также об ассоциациях наличия антител к
Ro (SSA) у больных СКВ с фотосенсибилизацией, интерстициальным пульмонитом, тромбоцитопенией, лимфопенией и ВГН.

Наличие в сыворотке антифосфолипидных аутоАт (АФАт), включающих волчаночный антикоагулянт, Ат к кардиолипину и Ат,
ответственные за образование ложноположительных реакций на сифилис, ассоциировано с рекуррентными артериальными и/или
венозными тромбозами, повторными самопроизвольными абортами, тромбоцитопенией, неврологическими и другими
нарушениями.

Антиэритроцитарные аутоАт при СКВ представлены IgG «теплового» типа, реагирующими с не-Rh-связанными антигенами на
поверхности эритроцитов; они играют роль в развитии аутоиммунной гемолитической анемии и выявляются с частотой 10–50 %,
обусловливая положительный прямой тест Кумбса.

Антитромбоцитарным аутоАт отводится важная роль в развитии тромбоцитопении при СКВ, однако рутинная оценка
антитромбоцитарных аутоАт не находит широкого распространения в клинике из-за недостаточно высокой воспроизводимости
результатов используемых методов (иммунофлюоресцентных, с агглютинацией, радиоиммунных)

Ревматоидные факторы (РФ) представляют гетерогенную группу Ат, реагирующих с антигенными детерминантами Fc-
фрагмента IgG. При СКВ РФ представлены преимущественно Ат класса IgM и выявляются обычно в относительно невысоких
сывороточных титрах. В зависимости от используемого метода частота их обнаружения составляет при СКВ 20–60 %
Система комплемента представляет группу протеинов плазмы и клеточных рецепторов, последовательно взаимодействующих в
процессе клиренса ИК и воздействия на системы воспаления. Оценка системы комплемента может производиться путем
измерения его общей гемолитической активности (СН50); иммунохимической или гемолитической оценки отдельных
компонентов комплемента. Среди перечисленных методов вследствие достаточно высокой информативности, простоты и
дешевизны, а также надежности наибольшее распространение получила оценка общей гемолитической активности комплемента
(СН50)

С-реактивный белок (СРБ) — сывороточный протеин, синтезирующийся клетками паренхимы печени и циркулирующий в крови
во фракции g-глобулинов. СРБ участвует в активации системы комплемента, ингибировании продукции Th1- и Th2-цитокинов,
модулирует функцию CD8+-лимфоцитов и макрофагов, принимает участие в реакциях опсонизации и агглютинации.
Представлены данные о низкой специфичности СРБ при СКВ, поскольку его повышенные уровни выявляются также у больных с
ревматоидным артритом, серонегативными спондилоартропатиями, различными инфекционными заболеваниями. В настоящее
время СРБ используется как один из неспецифических тестов для оценки активности СКВ

Клиника. СКВ заболевают преимущественно женщины в возрасте 20-30 лет, иногда подростки. Болезнь чаще начинается с
рецидивирующего артрита, напоминающего ревматический артрит, астено-вегетативного синдрома, лихорадки, различных
кожных проявлений, трофических расстройств (выпадения волос, ломкости ногтей, образования трофических язв), быстрого
похудания. Возможно острое начало с высокой лихорадкой, тяжелым полиартритом, выраженным кожным синдромом. При
последующих рецидивах постепенно в процесс вовлекаются другие органы и системы.

Весьма типична для СКВ малая триада симптомов: полиартрит (80-90% больных), полисерозит (90% больных), дерматит (85%
больных). Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа в виде "бабочки".
Суставной синдром может проявляться в виде артралгий, мигрирующего артрита, как при ревматизме, полиартрита,
напоминающего ревматоидный артрит. Из серозных оболочек особенно часто поражаются плевра, перикард, реже -брюшина в
виде сухого или выпотного серозита. Выпоты обычно невелики. Нередко встречаются очаговые некрозы трубчатых костей с
отторжением костных секвестров, полиадения, гепато-лиенальный синдром.

Среди внутренних органов чаще всего поражаются сердечно-сосудистая система (70%), почки (60%) и легкие (80%). Развивается
вол-чаночный атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, миокардит с нарушением ритма и проводимости,
перикардит. Сосудистые изменения проявляются синдромом Рейно, флебитами, эндартериитами, тромбоваскулитами.
Встречаются различные варианты поражения почек - изолированный мочевой синдром в виде небольшой протеинурии (до 1 г/л)
со скудным мочевым осадком; нефротический синдром, нефритический синдром. В последние годы чаще обнаруживается
пиелонефритический синдром, особенно у больных, леченных кортикостероидами и цитостатическими препаратами.

Волчаночный процесс в легких протекает в виде пневмонита.

Клинически наблюдается выраженная одышка, мучительный кашель, нередко кровохарканье и боль в груди. Рентгенологически
обнаруживается усиление легочного рисунка, дискоидные ателектазы с возможным распадом легочной ткани, высокое стояние
диафрагмы.

Реже страдают органы пищеварения (печень, поджелудочная железа, желудочно-кишечный тракт); встречаются эписклериты,
менингоэнцефалиты, полиневриты и психические нарушения. Поражение органов кроветворения может проявляться в виде
синдрома Верльгофа или гемолитической анемии.

Типичным для СКВ является прогрессирующее течение с чередованием обострении и ремиссий с постепенным нарастанием
интенсивности клинических симптомов и функциональной недостаточности наиболее пораженных органов и систем. Выделяют
три формы течения СКВ: острую, подострую и хроническую. При остром течении СКВ больные могут указать день, когда
началась лихорадка, острый полиартрит, серозит, появилась "бабочка". В ближайшие 3-6 месяцев отмечается выраженная
полисиндромность, развитие люпуснефрита или поражения ЦИС. Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет.
Чаще наблюдается подострое течение, когда заболевание начинается исподволь с общих симптомов, рецидивирующих артритов,
неспецифических поражений кожи. В течение 2-3 лет развивается характерная полисиндромность, нередки люпус-нефрит, эн-
цефалит. При хроническом течении СКВ длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов - полиартрита,
полисерозита, симптома дискоидной волчанки, синдрома Рейно, эпилептиформным. Но на 5-10-м году болезни присоединяются
органные поражения, определяющие характерную полисиндромность.

На фоне современной терапии нередко наблюдается доброкачественное течение с длительной ремиссией и многолетним
сохранением трудоспособности больного. Причиной смерти наиболее часто являются почечная недостаточность, на втором месте
стоит хроническая сердечно-сосудистая недостаточность. Реже смерть может наступить в результате острого нарушения
мозгового кровообращения, вторичной бактериальной инфекции (пневмонии, сепсиса).Лечение больных СКВ должно быть
комплексным с назначением соответствующего режима, диеты и медикаментозных препаратов. Терапия преимущественно
патогенетическая, направленная на подавление иммунного воспаления.

Лечение активной фазы СКВ. При активности процесса лечение проводится в стационаре. Диета должна быть богатой белками,
витаминами (особенно группы В и С), с некоторым ограничением углеводов и соли. Глюкокортикоиды являются основным
препаратом патогенетической терапии. Они показаны при обострении болезни, генерализации процесса с поражением серозных
оболочек, почек, сердца, легких, нервной системы и других органов. Наиболее часто назначают преднизолон, обладающий
высокой терапевтической активностью. Триамцинолон и дексаметазон назначают при резистентности заболевания к
преднизолону или при необходимости использовать особенность их действия. Триамцинолон показан при выраженных отеках,
избыточной массе тела. Дексаметазон, обладающий большой противовоспалительной активностью по сравнению с
преднизолоном, показан при тяжелых обострениях, когда необходимо быстро подавить патологический процесс.

Для подбора индивидуальной терапии следует руководствоваться вариантом течения болезни и степенью активности.

Глюкокортикостероиды показаны при остром течении болезни и при подостром и хроническом течении при II и III степенях
активности. Суточная доза преднизолона, эффективная для подавления вол-чаночного процесса, зависит от активности.

Преднизолон в дозе 40 - 50 мг/сут назначают при остром и подостром течении болезни (III степень активности), а при наличии
нефротического синдрома или менингоэнцефалита - в дозе 60 мг и более. При остром и подостром течении II степени активности
СКВ, а также при хроническом течении II-III степени активности подавляющая доза - 30 - 40 мг, а при I степени активности - 15-
20 мг/сут. Лечение глюкокортикостероидами в максимальной дозе проводят до выраженного клинического эффекта, затем
медленно и постепенно снижают до поддерживающей - 5 - 10 мг/сут. Поддерживающая терапия проводится годами.

Возможно использование целестона (бетаметазона) вместо преднизолона в дозе 4-6 мг/сут в зависимости от степени активности
СКВ. Дальнейшее уменьшение дозы также проводится постепенно, по схеме до поддерживающей - 1-1,5 мг/сут.

При лечении глюкокортикостероидами могут развиться следующие осложнения: синдром Иценко-Кушинга, стероидный диабет,
повышение АД, нарушение менструального цикла, минерального и водного обмена, появление стероидных язв желудка и
кишечника, избыточной массы тела, развитие остеопороза, психических расстройств, активации туберкулезного процесса,
очаговой инфекции. Развитие стероидного психоза, усиление судорожных припадков являются противопоказанием к
продолжению кортикостероидной терапии. При наличии других осложнений показана симптоматическая терапия для снятия
побочных явлений.

При неэффективности терапии ГКС по вышеуказанной схеме, особенно при тяжелом нефротическом синдроме, назначается
пульс-терапия (внутривенно вводят 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд или 3 раза через день). Во время пульс-терапии и
после нее больные продолжают принимать ту же пероральную дозу ГКС, как и до процедуры.

При неэффективности гормональной терапии, тяжелом течении заболевания назначают цитостатические иммунодепрессанты.
Показания к назначению цитостатиков (обычно в комбинации с обычными дозами ГКС):

1) высокая активность СКВ и быстрое прогрессирование заболевания;

2) активные нефротические и нефритические синдромы;

3) недостаточная активность ГКС;

4) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона при появлении выраженных побочных действий;

5) необходимость уменьшить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг/сутки; 6)
кортикостероидозависимость.

Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфамид в суточной дозе от 100 до 200 мг (1-3 мг/кг). В этой дозе
препарат назначают в течение 2-2,5 месяцев, затем переходят к поддерживающей дозе 30 - 100 мг/сутки в течение многих
месяцев и лет. При лечении цитостатиками могут наблюдаться лейкопения, агранулоцитоз, анемия, геморрагический синдром, в
том числе геморрагический цистит, диспепсические расстройства. Необходим контроль анализов крови (полный
гематологический комплекс, включающий подсчет тромбоцитов) и мочи каждые 5-7 дней.

С целью усиления противовоспалительной и иммуносупрессив-ной терапии проводится комбинированная пульс-терапия

метилпреднизолоном и циклофосфаном (в 1-й день по 1000 мг метилпреднизолона и циклофосфана вводят внутривенно
капельно, в последующие 2 дня в/в по 1000 мг метилпреднизолона).
При подостром и хроническом течении СКВ назначаются нестероидные противовоспалительные препараты: индометацин (100 -
150 мг/сут), вольтарен (150 мг/сут), напроксен (750 мг/сут). Эти препараты назначают длительно до стихания воспалительных
изменений в суставах и нормализации температуры тела.

Аминохинолиновые препараты (делагил - 0,25-0,5 г/сут, плаквенил - 0,2-0,4 г/сут) используют в лечении больных с поражением
кожи, при люпус-нефрите. Возможны побочные действия в виде диспепсических явлений (ухудшение аппетита, тошнота, рвота),
шума в ушах, нарушения аккомодации, головной боли.

В комплексную терапию больных СКВ включают симптоматические средства: антибиотики широкого спектра действия,
противотуберкулезные препараты (по показаниям), анаболические гормоны, метаболиты, мочегонные, гипотензивные и
седативные средства.

При высокой активности волчаночного процесса повторно проводятся сеансы гемосорбции и плазмафереза.

При стихании активных висцеритов применяют лечебную физкультуру, массаж.

Лечение неактивной фазы СКВ. Больные СКВ берутся под диспансерное наблюдение врачами-ревматологами, которые
осматривают больного не менее 4-х раз в год. Один раз в год их обследует невропатолог, оториноларинголог, стоматолог, а
окулист - 1 -2 раза в год.

В период неактивной фазы заболевания больные продолжают прием поддерживающей дозы ГКС и делагила.

40. Системная склеродермия: этиология, патогенез, диагностические критерии, лечение.

Системная склеродермия (ССД), или системный склероз, - полисиндромное прогрессирующее заболевание с характерными
изменениями кожи, поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, желудочно-кишечного
тракта и почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит
поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза, аутоиммунные нарушения и патология сосудов по типу
облитерирующего эндартериолита.

На фоне эндогенного предрасположения к заболеванию роль триггерного (пускового) экзогенного фактора могут сыграть
инфекция (предположительно вирусная), химические воздействия (промышленные, бытовые), вибрация, охлаждение, травма,
стресс; иммунологический конфликт: хроническая реакция "трансплантат против хозяина" после пересадки костного мозга,
"фетальный микрохимеризм".

В отечественной классификации ССД выделено 5 клинических форм:

1) диффузная

2) лимитированная, или СRЕSТ-синдром

3) перекрестный синдром (ССД с другими аутоиммунными заболеваниями)

4) ювенильная

5) висцеральная

3 варианта течения:

1) острое, быстропрогрессирующее (преобладает генерализованный фиброз)

2) подострое, умеренно прогрессирующее (преобладает иммунное воспаление)

3) хроническое, медленно прогрессирующее (преобладает сосудистая патология)

3 стадии заболевания:

I - начальная: синдром Рейно, суставной синдром, плотный отек кожи, редко - висцериты;

II - генерализованная: индурация кожи, контрактуры, поливисцеральная патология (легкие, сердце, пищеварительный тракт,
реже почки), сосудисто-трофические нарушения (синдром Рейно, изъязвления);

III - терминальная: далеко зашедшие периферические и висцеральные поражения, часто - недостаточность функции органов.
 По клинико-лабораторным показателям выделено 3 степени активности воспалительного процесса.

линическая картина

Кожный синдром является одним из ведущих синдромов, определяющих принадлежность к форме и варианту течения ССД.

Изменения кожи представляют собой 3 последовательные фазы: плотного отека, индурации и атрофии. Отек и уплотнение кожи
связаны с гиперпродукцией коллагена I фибробластами кожи и избыточным отложением гликозаминогликанов и фибронектина
во внеклеточном матриксе. В очагах уплотнения атрофируются потовые железы и выпадают волосы.

Кожные изменения начинаются на пальцах кистей рук практически во всех случаях ССД. Если первые очаги появляются на
других участках, то следует думать об очаговой склеродермии или эозинофильном фасците.

При лимитированной склеродермии эти изменения локализованы на коже кистей, стоп и лица. Они предопределяют
характерный вид больного: маскообразность, амимичность лица, симптом "кисета" за счет стягивания ротового отверстия
уплотненной кожей, заострение черт лица, неполное смыкание век. На коже лица могут появляться телеангиэктазии.

Характерны и изменения кистей: вследствие отека и индурации кожа становится плотной, не собирается в складку; пальцы
напоминают "муляжные", формируются сгибательные контрактуры пальцев; из-за расстройств местного кровообращения
развиваются изъязвления, возможно развитие гангрены и укорочения пальцев. Эти изменения кожи пальцев определяются как
склеродактилия.

На фоне тяжелого нарушения кровообращения пальцев возможно развитие акрального остеолиза.

Возможны нарушения пигментации кожи, когда гиперпигментированные участки чередуются с гипопигментированными.

Лимитированный вариант ССД обычно дебютирует синдром Рейно, сопровождается развитием нарушений моторики
пищевода, а следовательно, дисфагией. При этом варианте выявляют кальциноз - отложение гидроксиапатитов в коже, которые
локализуются на кистях (особенно в области проксимальных межфаланговых суставов и ногтевых фаланг).

Сочетание кальциноза (С), синдрома Рейно (R), эзофагита (Е), склеро-дактилии (S) и телеангиэктазии (Т) называют СRЕSТ-
синдромом. Однако предпочтительным считается использование унифицированного термина "лимитированная ССД, или
лимитированный системный склероз". Впоследствии у этих больных формируется легочная гипертензия. Характерным для
лимитированной ССД является определение антител к центромере.

При диффузной ССД отмечается генерализованное поражение кожи, включающее кожу дистальных, проксимальных отделов
конечностей, лица, шеи, туловища. При этой форме чаще поражаются внутренние органы и выявляются антитела к
топоизомеразе-1 (анти-sсl-70).

При висцеральной ССД преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а кожные изменения минимальные или
отсутствуют. Это наиболее трудно диагностируемая форма ССД.

Синдром Рейно - пароксизмальное вазоспастическое симметричное расстройство артериального кровоснабжения кистей и/или
стоп, иногда ушей, носа, губ, возникающее чаще под воздействием холода или волнения. Синдром Рейно имеет три
последовательные фазы: ишемии, цианоза и гиперемии. В первой фазе развивается констрикция дистальных артериол и
метаартериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов (побледнение кожных покровов). Вторая фаза обусловлена
стазом крови в венулах, капиллярах, артериовенозных анастомозах (цианоз). Третья фаза проявляется реактивной гиперемией и
покраснением кожи. Таким образом изменения цвета кожи при синдроме Рейно соответствуют последовательности цветов
российского флага (белый, синий, красный). Возможно наличие висцеральных эквивалентов синдрома Рейно в сосудах сердца,
легких, почек, мозга и т.д.

В патогенезе синдрома Рейно имеют значение симпатическая гиперактивность, дисбаланс между синтезом простациклина,
РgЕ1 (расширяют сосуды) и тромбоксана А2 (усиливает агрегацию тромбоцитов и вызывает спазм сосудов), сложное
взаимодействие эндотелиальных факторов (NO, эндотелин 1). В последующем сосуды претерпевают все патоморфологические
фазы, характерные для ССД, с исходом в облитерацию сосудов. У 70% больных ССД синдром Рейно является первым
симптомом заболевания. В последующем течении заболевания признаки синдрома Рейно выявляются у 90% больных с
диффузной ССД и 99% с лимитированной ССД.

У 5% больных в процессе прогрессирования тяжелого сосудистого поражения конечностей развивается сухая гангрена в
области ногтевых фаланг пальцев рук и ног.
Суставной синдром также может быть одним из первых признаков ССД. Может проявиться полиартралгиями, реже
ревматоидподобным артритом, отличающимся от истинного ревматоидного артрита отсутствием эрозивно-деструктивных
изменений в суставах и преобладанием фиброзных изменений. Возможно развитие тендовагинитов, периартритов с развитием
контрактур. За счет сосудисто-трофических нарушений и патологических изменений в коллагеновой матрице кости возможно
развитие акрального остеолиза, который не характерен для других диффузных заболеваний соединительной ткани и может
служить важным дифференциально-диагностическим признаком.

Мышечный синдром - возможно поражение скелетных мышц в виде интерстициального миозита или миопатии с разрастанием
соединительной ткани и атрофией мышечных волокон.

Поражение пищеварительного тракта при ССД. Наиболее часто выявляется поражение пищевода (60-70%), которое
проявляется дисфагией, диффузным расширением пищевода в верхних 2/3 и сужением в нижней 1/3, ослаблением перистальтики
и ригидностью стенок, рефлюкс-эзофагитом, развитием пептических язв и стриктур. Возможно поражение тонкой и толстой
кишки, где развиваются стаз содержимого, дилатация, дисбактериоз, позже присоединяется синдром мальабсорбции. Возможно
развитие частичной непроходимости кишечника.

Органы дыхания при ССД. Поражаются у 70% больных ССД в виде фиброзирующего альвеолита, диффузного пневмофиброза
с преимущественной локализацией в базальных отделах легких, рестриктивными нарушениями, адгезивного плеврита, легочной
гипертензии. Характер пневмофиброза при ССД центростремительный в отличие от идиопатического фиброзирующего
альвеолита, для которого характерен центробежный характер пневмофиброза. Компьютерная томография высокого разрешения
позволяет дифференцировать воспаление и фиброз в легких. При воспалении выявляется симптом "матового стекла", а при
фиброзе описан ретикулярный тип изменений в легких.

Поражение сердца при ССД является основной причиной внезапной смерти больных. В основе кардиальной патологии лежат
свойственные заболеванию процессы фиброзирования и поражения мелких сосудов (при интактности основных коронарных
артерий). Развиваются интерстициальный миокардит, кардиофиброз (очаговый, диффузный), ишемия миокарда, нарушения
ритма, проводимости, недостаточность кровообращения. Возможно формирование пороков сердца (недостаточность или пролапс
митрального клапана). Описаны случаи развития адгезивного перикардита.

Поражение почек при ССД клинически выявляется у 1/3 больных и варьирует от острой склеродермической нефропатии
(склеродермический почечный криз, связанный с развитием кортикальных некрозов) до хронической субклинически
протекающей нефропатии. Возможно развитие быстро прогрессирующего гломерулонефрита.

В основе острой склеродермической почки лежит тяжелая сосудистая патология: мукоидное набухание междольковых артерий,
фибриноидный некроз афферентных артериол с почти тотальным повреждением и выключением гломерулярного аппарата
(множественные кортикальные некрозы), быстрым развитием острой почечной недостаточности с летальным исходом. Острая
склеродермическая почка диагностируется клинически на основании внезапного появления злокачественной артериальной
гипертензии с тяжелой ретинопатией и бурного развития почечной недостаточности (катастрофический рост креатинина). Эта
патология обычно верифицируется на аутопсии и фигурирует среди морфологических критериев диагностики.

О системном и активном течении заболевания свидетельствует поражение почек по типу очагового или диффузного
гломерулонефрита.

Необходимо отметить, что даже минимальные признаки вовлечения почек в патологический процесс значительно отягощают
прогноз заболевания.

Кроме того, при ССД возможно развитие "ятрогенного нефрита", так как основой базисной терапии является D-пеницилламин,
обладающий нефротоксичностью. Вместе с тем адекватное назначение D-пеницилламина (при остром течении ССД до развития
ренальной патологии) может профилактировать развитие острой склеродермической почки.

Поражение нервной и эндокринной систем при ССД. Центральная нервная система поражается относительно редко, и
патология связана с вазоспазмом и органическим поражением сосудов: головные боли, ишемические и геморрагические
инсульты. Еще реже наблюдаются энцефалиты, психотические расстройства.

Поражение периферической нервной системы чаще проявляется полиневритическим синдромом, реже явлениями
радикулоневрита. Описано поражение n. trigeminus при ССД. Другие черепно-мозговые нервы поражаются редко.

Эндокринная патология также связана с сосудистыми фиброзными изменениями желез внутренней секреции.

Общие симптомы при ССД: лихорадка или субфебрилитет, потеря массы тела, лимфаденопатия, утомляемость, слабость.
Степень их выраженности свидетельствует об активности процесса при ССД.
 Ювенильная склеродермия с дебютом заболевания до 16 лет при несомненной схожести с клинической картиной ССД у
взрослых отличается рядом признаков:

1) преимущественно очаговое поражение кожи

2) локализация кожных изменений в области кистей и лица (40% больных)

3) наличие единичных случаев диффузной индурации кожи

4) более частое развитие гипер- и депигментации

5) стертый синдром Рейно

6) суставной синдром с развитием контрактур, в том числе крупных суставов, и аномалиями развития конечностей (особенно
при гемиформах)

7) остеолиз выявляется в 2 раза реже

8) относительно скудная висцеральная патология с преобладанием функциональных нарушений

9) преимущественно хроническое течение с прогностически благоприятным течением

10) возможность развития оvеrlар-синдрома у заболевших в подростковом возрасте по типу ССД-ревматоидный артрит, ССД-
полимиозит

Диагностические критерии системной склеродермии (Американская ревматологическая ассоциация)(а)

А. Большой критерий

Симметричное утолщение и уплотнение кожи кистей и стоп, иногда распространяющееся проксимально по конечностям, на
лицо, шею и туловище

Б. Малые критерии

1. Склеродактилия

2. Рубцовые изменения кожи пальцев или атрофия подушечек пальцев: участки втяжения ткани или атрофия подкожной
клетчатки подушечек пальцев вследствие ишемии

3. Двусторонний пневмосклероз: на рентгенограммах грудной клетки выявляется двустороннее сетчатое или сетчато-узелковое
поражение, особенно выраженное в нижних отделах, могут выявляться множественные мелкие очаговые тени или картина
«сотового легкого». На ранних стадиях заболевания рентгенологические признаки поражения легких отсутствуют

(а) Критерии системной склеродермии не включают в себя проявления ограниченной склеродермии, диффузного эозинофильного
фасциита и других склеродермических состояний.

Лабораторные данные

Специфичным для ССД является определение антинуклеарных антител к топоизомеразе-1 (анти-sсl-70), коррелирующее с
диффузным вариантом ССД и антител к центромере, встречающихся при лимитированной форме ССД.

Общепринятые лабораторные тесты отражают воспалительную и иммунопатологическую активность: умеренное увеличение

СОЭ, гамма-глобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов, антинуклеарных
антител. Последние дают крапчатый и нуклеолярный типы иммунофлюоресценции. Возможно определение криоглобулинов,
антифосфолипидных антител.

Степень активности ССД определяется по выраженности клинико-лабораторных показателей. Острому и подострому течению
чаще соответствует III (максимальная) степень активности. II степень может выявляться при подостром и обострении
хронического течения заболевания, а I степень - при преимущественно хроническом течении ССД.

Лечение ССД
 Основные 3 патогенетических механизма при ССД: избыточное фиброзообразование, нарушение микроциркуляции и
иммунопатология - определяют комплекс лечебных мероприятий. Ряд современных препаратов обладает способностью
воздействовать одномоментно на 2-3 патогенетических механизма.

Базисная терапия

Пеницилламин

Основные фармакологические эффекты пеницилламина:

1. Подавление синтеза коллагена, связанное с:

• препятствием поперечному связыванию и созреванию коллагена,

• нормализацией соотношения между растворимыми и нерастворимыми фракциями коллагена, что подавляет склероз в тканях,

• снижением уровня патологических макроглобулинов, в том числе ревматоидного фактора,

• торможением хемотаксиса лейкоцитов и выделением провоспалительных лизосомальных ферментов,

• угнетением Т-хелперной функции,

• ингибицией синтеза ДНК, РНК, ведущей к иммуносупрессии.

2. Комплексообразующая активность в отношении ионов Са, Сu, Рb, Fe, Hg.

Показанием к назначению пеницилламина являются диффузная прогрессирующая склеродермия с диффузной индурацией

кожи и фиброзом внутренних органов. Антифиброзное действие реализуется при длительном (не менее 6-12 мес) лечении и
продолжающемся в отсутствие побочных реакций в течение 2-5 лет. Пеницилламин назначается внутрь по 125-500 мг через день
натощак. В отсутствие эффекта допустимо использование этих доз ежедневно. Ранее применявшиеся высокие дозы
пеницилламина (750-1000 мг в сутки) не показали терапевтических преимуществ при наличии несравненно большего числа
побочных эффектов.

Клиническими эффектами применения пеницилламина являются уменьшение индурации кожи, сгибательных контрактур
пальцев, положительная динамика синдрома Рейно, висцеральных проявлений (уменьшение дисфагии, кардиалгии, тахикардии,
увеличение жизненной емкости легких), заживление дигитальных язвочек. Своевременное назначение пеницилламина
профилактирует развитие острой склеродермической почки.

Основными побочными эффектами пеницилламина являются аллергические реакции, гемато-, нефрото- и гепатотоксичность.
Возможно развитие миастении, волчаночноподобного синдрома.

При применении препарата показан ежемесячный контроль за развернутой гемограммой (исключить развитие лейко- и
тромбоцитопении), общим анализом мочи (исключить развитие протеинурии, гематурии). При протеинурии менее 0,3 г/сут
показан более тщательный контроль, при превышении этого уровня - отмена препарата. Исследование функций печени
необходимо осуществлять не реже 1 раза в 3 мес.

Препараты, оказывающие более слабое антифиброзное действие

Мадекассол - экстракт Centella asiatica. Препарат ингибирует синтез коллагена и других компонентов соединительной ткани.
Назначается по 10 мг 3 раза в день или в виде мази на область язв в течение 1-3-6 мес.

Унитиол, являясь донатором SH-групп, препятствует созреванию коллагена и фиброзообразованию. Применяются в виде 5%
раствора по 5-10 мл внутримышечно, курс 20-25 инъекций 2 раза в год.

Диуцифон обладает умеренным антифиброзным, противовоспалительным и иммунокорригирующим эффектом. Применяют по

0,1 0,2 г 3 раза в сутки или 5% - 4,0-5,0 мл внутримышечно.
 Глюкокортикостероиды (ГКС) при ССД включают в схему лечения при наличии клинико-лабораторных признаков
воспалительной активности и/или отчетливых иммунологических сдвигов. ГКС способны воздействовать на клеточный и
гуморальный компоненты воспаления, фибробласты.

ГКС показаны в первую очередь больным с подострым течением ССД, при котором иммуновоспалительные изменения (артрит,
миозит, серозит, альвеолит, ускоренная СОЭ) наиболее выражены. Степень активности и характер органической патологии при
этом должны учитываться для подбора адекватной дозы, но не должны превышать дозу в 15-20 мг в сутки (см. таблицу).
Возможно локальное введение ГКС, так, при развитии фиброзирующего альвеолита - ингаляционно, артрита - внутрисуставно.

При остром течении с характерным прогрессирующим генерализованным фиброзообразованием ГКС недостаточно

эффективны и должны комбинироваться с D-пеницилламином.

Хроническое течение ССД с преобладанием сосудисто-трофических процессов не требует назначения ГКС, за исключением
коротких курсов в периоды обострения.

Необходимо помнить, что ГКС повышают риск развития острой склеродермической почки.

Иммунодепрессанты

Назначают при наличии отчетливых иммунологических нарушений, прогрессирующем течении заболевания, отсутствии
эффекта или плохой переносимости базисной терапии, с целью получения стероидсберегающего эффекта. Применяют
азатиоприн 100-200 мг/сут, циклофосфамид 100-200 мг/су-200 мг/сут, метотрексат 7,5-15 мг/сут.

Аминохинолиновые препараты (хлорохин 0,25 мг/сут, гидроксихлорохин 0,2-0,4 мг/сут) применяют при выраженном суставном
синдроме, непереносимости Д-пеницилламина.

Сосудистая терапия

Проводится постоянно, начиная с ранних этапов развития ССД - от синдрома Рейно, его висцеральных эквивалентов до
язвенно-некротических осложнений, острой склеродермической почки.

Применяется весь комплекс "сосудистых" препаратов: вазодилятаторы, дезагреганты и ангиопротекторы.

Антагонисты кальция дигидропиридинового ряда обладают отчетливым антиишемическим эффектом в отношении

периферической и висцеральной симптоматики.

Нифедипин - в суточной дозе 30-120 мг/сут или амлодипин в суточной дозе 5-10 мг.

Ингибиторы АПФ. Применение каптоприла существенно изменило прогноз жизни больных с истинной склеродермической
почкой, протекающей с гипертензией и вазоконстрикцией. Каптоприл назначается по жизненным показаниям в дозе,
контролирующей артериальное давление (50-150 мг, максимально до 450 мг/сут). Гипотензивный эффект, уменьшение явлений
легочной гипертензии, положительное действие при явлениях сердечной недостаточности, нарушениях микроциркуляции,
возможный общий эффект (за счет донации SH-групп) обусловливают широкое применение каптоприла при ССД.

Алпростадил - препарат стабилизированного простагландина Е1 (PgЕ1).

Простагландин Е1 является эндогенным веществом, способным модифицировать ряд процессов в организме человека, участвуя
в поддержании гомеостаза.

Биологические эффекты РgЕ1:

• усиление кровотока путём прямого расширения кровеносных сосудов (артериол, прекапиллярных сфинктеров,
посткапиллярных венул) и антиадренэргического действия;

• стабилизация мембран эндотелиальных клеток, предупреждение их слущивания, восстановление синтеза NO;

• воздействие на коллагенсинтезирующие клетки (гладкомышечные и фибробласты), снижение их митотической активности,

подавление синтеза ими коллагена и гликозаминогликанов; повышение пластичности эритроцитов, уменьшение их агрегации и
улучшение тем самым микроциркуляции и снабжения тканей кислородом;
 • уменьшение агрегации тромбоцитов, их активации и блокирование их адгезии к субэндотелиальным тканям;

• стабилизация мембран нейтрофилов, торможение их дегрануляции, ингибиция образования супероксидов, тем самым
предотвра¬щение повреждения тканей, активация фибринолиза,

• восстановление нормального метаболизма в ишемизированных тканях путем улучшения утилизации кислорода и глюкозы,
усиление эффекта гипотензивных и дезагрегирующих средств. Все это доказывает необходимость включения РgЕ1
(альпростадила) в схемы патогенетической терапии ССД.

Алпростадил применяется при ССД в случае развития тяжелых сосудистых поражений с язвенно-некротическими
изменениями, в том числе с ишемическими некрозами пальцев. Вводится внутривенно или внутриартериально в дозе,
эквивалентной 20-40-60 мг альпростадила (предварительно разведенного физиологическим раствором). Введение осуществляется
в течение 120-360 мин соответственно, до 20 инфузий на курс.

Положительный эффект в разной степени выраженности, отмечался практически у всех больных и заключался в уменьшении
или исчезновении болей, снижении частоты и продолжительности приступов Рейно, частичном или полном заживлении язв.
Положительное действие препарата выявлялось нередко после 2-3 инфузий.

Кетансерин - селективный блокатор 5-НТ2- рецепторов серотонина, обладающий антиспастическим и дезагрегационным

эффектом, увеличивает деформацию эритроцитов, улучшает кровоток.

При синдроме Рейно эффективен в дозе 80-120 мг/сут, при артериальной гипертензии - 40-80 мг/сут.

В комплексной терапии не утратили значение препараты никотиновой кислоты.

Вазодилататоры целесообразно сочетать с дезагрегантами: пентоксифиллин 300-800 мг/сут или внутривенно 200-300 мг/сут;
дипиридамол 150-200 мг/сут, клопидогрель 75 мг/сут.

Локальная терапия чаще используется при лимитированной и очаговой склеродермии [электрофорез лекарственных средств,
обкалывания (подкожно) лидазой, аппликации ронидазы, диметилсульфоксида, лазер, ультразвуковая терапия, тепловые
процедуры].

Эффективность лечения ССД в значительной мере определяется не только ранним началом терапии, но и практически ее
непрерывностью. При ССД особенно необходимо систематическое, комплексное, этапное, преемственное лечение в условиях
стационара - поликлиники - курорта.

41. Дерматомиозит: критерии диагноза, лечение.

Дерматомиозит — болезнь, поражающая многие системы организма и характеризующаяся главным образом негнойным
воспалением поперечнополосатой мускулатуры. У больных детей обычно наблюдаются типичные кожные высыпания.

Клинические проявления. Болезнь обычно развивается исподволь, постепенно нарастает мышечная слабость, которая вначале
охватывает проксимальную мускулатуру конечностей и туловища. У ребенка возникает причудливая походка и постепенно
утрачивается способность подниматься по лестнице, ездить на велосипеде и одеваться. Пораженные мышцы напряжены и
болезненны, иногда уплотнены и индурированы. В ряде случаев отмечаются плотные отеки и утолщение кожи и подкожных
тканей. Миозитом обычно наиболее поражены проксимальные мышцы, однако он может захватывать любые мышцы тела, при
этом локализация и выраженность атрофии весьма сильно варьируются. Тяжелое поражение мышц неба и дыхательной
мусклатуры может вести к нарушению функции дыхания, аспирации и гибели больного. Иногда отмечаются артралгии и артрит.

Кожные поражения при дерматомиозите весьма характерны и зачастую имеют отчетливый лиловый оттенок. Патогномонична
лиловая окраска верхних век (гелиотропные веки). Могут наблюдаться периорбитальный отек и отечность лица. У некоторых
больных возникает сыпь в виде «бабочки», аналогичная той, которая встречается при СКВ. Наряду с сыпью в молярных областях
иногда отмечаются поражения слизистых оболочек неба и носовых ходов. Кожа над разгибательными поверхностями суставов,
особенно межфаланговых, коленных и локтевых становится эритематозной, атрофичной и шелушащейся.

Впоследствии в этих участках развиваются пигментные изменения в виде гиперпигментации или витилиго. Эритема с темным
оттенком может покрывать верхнюю часть туловища и проксимальные отделы конечностей. Иногда наблюдаются и другие
неспецифические изменения кожи. Кожа пораженных конечностей бывает стянутой и блестящей; при длительном течении
болезни она становится атрофичной и спаивается с подлежащими тканями. В пораженных участках подкожных тканей, мышц и
фасций могут возникать участки кальцификации; иногда они разрываются и отторгаются из ткани в виде полужидкой или
твердой массы.
Часто отмечаются субфебрильная температура, а также другие признаки системного заболевания, такие, как лимфаденопатия,
гепатоспленомегалия и желудочно-кишечные симптомы.

Лабораторные данные. Воспалительный процесс в мышечной ткани является причиной повышения уровня в сыворотке таких
ферментов, как трансаминазы, креатинкиназа и альдолаза.

На электромиограммах пораженных мышц выявляются отклонения. СОЭ может быть повышенной или нормальной.
Ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела обычно отсутствуют или присутствуют в низких титрах. Моча обычно не
изменена. У больных с поражением желудочно-кишечного тракта может быть скрытая или явная кровь. С помощью
рентгенографии удается выявить кальцификаты в мягких тканях.

Диагностические критерии дерматомиозита

А.Матулис, Л.Гаргасас, 1985 г., Вильнюс

Основные:

 поражение проксимальных мышц конечностей, шеи;

 характерное поражение кожи: периорбитальный отек и лиловая эритема - синдром очков, телеангиоэктазии, эритема на
открытых участках тела;
 гиперферментемия (повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз больше 50% от нормы);
 электромиографические данные;
 характерная патоморфология при биопсии мышц (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты,
фиброз).

Дополнительные:

 кальциноз;
 дисфагия.

Диагноз достоверен:

 при наличии 3 основных критериев;

 при наличии 2 основных и 2 дополнительных критериев.

Диагноз вероятен:

 при наличии 1 основного критерия;

 при наличии 2 основных критериев;
 при наличии 1 основного и 2 дополнительных критериев.

Лечение. В острой фазе болезни решающим для спасения жизни может оказаться контроль за функцией дыхательной
мускулатуры и мышц неба. При нарушении глотания больного необходимо кормить протертой и жидкой пищей. Больной должен
находиться под постоянным наблюдением, с тем, чтобы можно было своевременно обнаружить ухудшение дыхательной
функции. Ребенку с поражением дыхательной мускулатуры и мышц неба следует обеспечить постоянный сестринский уход,
нужно иметь также все необходимое для отсасывания содержимого носоглотки, эндотрахеальной интубации и трахеостомии.
Может возникнуть необходимость в применении респиратора. Следует помнить о возможности возникновения тяжелых
осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта в острой фазе болезни.

Восстановление функциональной целостности при выздоровлении зависит от сохранения достаточной мышечной силы и
предупреждения развития контрактур, ведущих к инвалидизации. У большинства больных воспалительный процесс удается
эффективно подавить кортикостероидами. Серийное определение содержания в сыворотке аминотрансфераз, креатинкиназы или
альдолазы позволяет оценивать активность патологического процесса и эффективность лечения. Преднизон обычно обеспечивает
нормализацию уровня ферментов в течение 1—2 нед; исходная доза составляет 1—2 мг/(кг-сут) (или 60 мг/м2 поверхности тела в
сутки). На фоне лечения преднизоном обычно отмечается клиническое улучшение — уменьшение болей и припухлости мышц и
повышение мышечной силы. После нормализации уровней ферментов следует постепенно снижать дозы стероидов, продолжая
следить за клиническим состоянием больного и уровнями ферментов в сыворотке. При слишком быстром снижении дозы
стероидов может произойти повторный подъем уровня ферментов в сыворотке; вслед за этим через несколько недель может
ухудшиться клиническое состояние, если дозу кортикостероидного препарата своевременно не увеличивают. Необходимо
подобрать ту минимальную дозу стероидов, которая обеспечивает подавление клинических симптомов и сохранение нормальных
уровней ферментов, и проводить такую терапию в течение месяцев. Обычно стероидную терапию можно прекратить через 1—2
года. Не следует применять такие стероидные препараты, как триамсинолон и дексаметазон, поскольку они могут вызывать
«стероидную миопатию». Иногда для снижения выраженности симптомов могут быть полезны салицилаты в качестве
вспомогательных препартов. При неэффективности такой схемы применения кортикостероидов можно применить стероиды
методом пульс-терапии или назначить препараты типа метотрексата или азатиоприна.

Для предупреждения контрактур и восстановления мышечной силы важное значение имеет лечебная физкультура. В острой фазе
болезни, когда мышечная слабость носит выраженный характер, можно использовать пассивные упражнения для сохранения
объема движений. По мере клинического улучшения следует переходить к активным физическим упражнениям, направленным
на усиление мускулатуры. Для поддержания правильного положения конечностей можно применять соответствующие шины.
Постельный режим не показан, следует также избегать иммобилизации в сочетании с отсутствием физических упражнений.
Важное значение имеет гигиенический уход за кожей, особенно в области шеи, в складках и подмышечных впадинах.

42. Ревматоидный артрит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Ревматоидный артрит (РА) – это хронически протекающее соединительнотканное системное заболевание, характеризующееся
прогрессирующим поражением преимущественно перифирических (мелких) суставов по типу эрозивно-дестуктивного
полиартрита.

Этиология данного заболевания на данный момент чётко не установлена. Однако известно, что данное заболевание развивается
при наличии у человека генетической предрасположенности. Считается, что имеет место наследование дефекта иммунной
системы. Дефицит Т-супрессорной системы провоцирует возникновение детерминированных аутоиммунных процессов.
Наследственный этиологический фактор активирует развитие иммунного ответа организма. Повреждение суставов начинается с
возникновения воспалительного процесса синовиальной оболочки с последующей её инфильтрацией плазматическими клетками,
Т-лимфоцитами и макрофагами. При взаимодействии макрофагов с хелперами (Т-лимфоциты) происходит активация последних,
которая ведёт к усиленной пролиферации В-лимфоцитов и их дальнейшую дифференцировку до плазматических клеток, которые
в свою очередь продуцируют изменённый IgG, воспринимающийся иммунной системой как чужеродный агент. Реакций
лимфоузлов, селезёнки и синовии на изменённый IgG является выработка специфических антител – ревматоидных факторов
(IgM, A, G). В результате взаимодействия ревматоидного фактора с чужеродным агентом происходит образование иммунных
комплексов, которые фагоцитируются макрофагами синовиальной оболочки и нейтрофилами. В процессе фагоцитоза
выделяются медиаторы воспаления и лизосомальные ферменты, развивающие воспалительные и деструктивные изменения в
хряще и синовии.

Клиническая симптоматика ревматоидного артрита может носить ярко выраженный характер, а может стихать и даже временно
полностью исчезать (в период ремиссии).

При тщательно собранных анамнестических данных, возможно выявить факт наличия продромального периода заболевания,
длительность которого может варьировать от нескольких недель до нескольких месяцев. В продромальном периоде больной
предъявляет жалобы на: повышенную утомляемость, снижение аппетита, похудание, потливость, периодические артралгии, 30%
больных жалуются на утреннюю скованность.

По степени выраженности различают следующие варианты ревматоидного артрита: моноартрит, полиартрит, олигоартрит. В
зависимлсти от наличия в сыворотке крови специфического ревматоидного фактора: серопозитивный (РФ «+»), серонегативный
(РФ «-»).

Начало заболевания, как правило, носит подострый характер, характеризуется умеренными болезненными ощущениями в
суставах при движении, скованностью суставов в утреннее время суток, болезненностью их при пальпации и наличием
гиперемии вокруг. Лишь в некоторых случаях данное заболевание начинается остро – резко и беспричинно повышается
температура тела, появляется ощущение озноба, увеличиваются лимфатические узлы, больные жалуются на резкие интенсивные
боли в суставах.

Основным диагностическим клиническим признаком является суставной синдром. Наиболее часто суставы поражаются
симметрично с обеих сторон. Рассмотрим клинические проявления поражений различных суставов и других органов и систем:

 суставы кисти: чаще всего в патологический процесс вовлекаются проксимальные межфаланговые, запястные и II-III
пястно-фаланговые суставы. Появляется припухлость и болезненность при движении. Веретенообразный вид пальцев
кисти является следствием воспалительного процесса в проксимальных межфаланговых суставах. Больной не в
состоянии сжать руку в кулак. По мере того, как прогрессирует заболевание, кисть деформируется по типу «плавника
 моржа» (характеризуется отклонением пальцев к локтевой кости), «шеи лебедя» (образование контрактуры пястно-
фалланговых суставов), «пуговчатой петли» (сгибание в области пястно-фаланговых суставах и разгибание дистальных
межфаланговых суставов);
 суставы запястья: наличие болезненности, припухлости, постепенное развитие анкилоза;
 лучезапястные суставы: припухлость, болезненность, анкилоз – достаточно редкое явление;
 может развиваться теносиновит – поражение влагалищ сухожилий кисти. Теносиновит сопровождается, так
называемым, синдромом карпального канала, который характеризуется нарушением чувствительности большого,
среднего и указательного пальцев с нарушением их двигательной функции, болью, которая имеет тенденцию к
распространению до области локтя;
 локтевые суставы: наличие интенсивной боли, ограничение подвижности при сгибании и разгибании;
 плечевые суставы: наличие припухлости, болезненности при пальпации, ограничение подвижности. Иногда развивается
припухлость в подмышечной впадине и переднебоковой области плеча;
 коленные суставы: их поражение характеризуется не только припухлостью и болью, но и наличие выпота в самом
суставе. Постепенно развивается сгибательная контрактура;
 суставы стопы: чаще всего в процесс вовлекаются плюсне-фаланговые суставы II, III, IV пальцев. Развивается
припухлость, прогрессирует боль при ходьбе и подпрыгивании, стопа деформируется по типу «hallux valgus»;
 в патологический процесс зачастую вовлекаются мышцы. Мышечная ткань постепенно атрофируется, что
сопровождается снижением её силы и тонуса;
 при длительном течении ревматоидного артрита наблюдается истончение и сухость кожных покровов, появление
подкожных кровоизлияний, нарушается трофика ногтей (как результат – ломкость, продольная исчерченность);
 появление ревматоидных узелков, которые чаще всего локализуются подкожно. Они представляют собой достаточно
плотные, подвижные и безболезненные соединительнотканные образования;
 поражение сердечно-сосудистой системы характеризуется появлением таких патологических состояний, как:
миокардиты, перикардитв, в единичных случаях формируются сердечные пороки;
 полиневропатии: в основном поражаются дистальные отделы нервных стволов. Наблюдается нарушение
чувствительности, ощущение онемения и жжения в конечностях;
 возможно поражение лёгких – плеврит, фиброзирующий диффузный альвеолит;
 поражение почек представлено амилоидозом и гломерулонефритами.

Основными диагностическими показателями ревматоидного артрита являются: наличие остеопороза, краевых узур суставных
поверхностей, подвывихов на рентгенограмме; гипохромная анемия и стойкое ускорение СОЭ в общем анализе крови;
положительный ревматоидный фактор в диагностических титрах и повышение острофазовых показателей в биохимическом
анализ крови; наличие рагоцитоза, ревматоидного фактора и воспалительного типа изменений в синовиальной жидкости при
пункции сустава (артроцентезе).

Диагностические критерии ревматоидного артрита

Американская ревматологическая ассоциация (АРА), 1987г.

1. Утренняя скованность суставов и околосуставных тканей продолжительностью не менее 1 ч.

2. Артрит 3 и более суставных областей (припухание периартикулярных мягких тканей или наличие выпота в полости
сустава (но не остеофиты), установленные врачом). Учитывают справа и слева по 14 суставным зонам: проксимальные
межфаланговые, пястно-фаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные и плюснефаланговые.
3. Артрит суставов кисти (припухание, по крайней мере, одного из следующих суставов: лучезапястных, пястно-
фаланговых, проксимальных межфаланговых).
4. Симметричный артрит (одномоментное поражение одинаковых суставных зон справа и слева - проксимальных
межфаланговых, пястно-фаланговых или плюснефаланговых).
5. Ревматоидные узелки (подкожные узелки, локализующиеся на разгибательной поверхности предплечья вблизи
локтевого сустава или в области других суставов).
6. Ревматоидный фактор в сыворотке крови (у здоровых людей определяется менее чем в 5% случаев).
7. Рентгенологические изменения (типичные для ревматоидного артрита изменения на рентгенограмме кистей с
лучезапястными суставами - эрозии или неравномерная декальцификация (остеопороз кисти) в пораженных суставах
или непосредственно на смежных суставах).
8. Диагноз ставится при наличии 4 из 7 критериев. Критерии 1 - 4 должны присутствовать, по крайней мере, в течение 6
недель.
Обозначения классический, определенный, вероятный не используются.

Лечение включает:

медикаментозную терапию;

немедикаментозные методы терапии;

ортопедическое лечение, реабилитацию.

Исходя из патогенеза заболевания, становится очевидным, что эффективно воздействовать на развитие заболевания можно на
двух уровнях:

подавляя избыточную активность иммунной системы;

блокируя выработку медиаторов воспаления, в первую очередь простагландинов.

Поскольку, помимо собственно воспаления, активация иммунной системы сопровождается многими другими патологическими
процессами, воздействие на первом уровне является существенно более глубоким и эффективным, нежели на втором.
Медикаментозная иммуносупрессия представляет собой основу лечения ревматоидного артрита. К иммуносупрессорам,
применяющимся для лечения данного заболевания, относятся базисные противовоспалительные препараты (БПВП),
биологические препараты и глюкокортикостероиды. На втором уровне действуют нестероидные противовоспалительные
препараты (НПВП) и глюкокортикостероиды.

В целом иммуносупрессивная терапия сопровождается более медленным развитием клинического эффекта (в широких рамках —
от нескольких дней в случае биологической терапии до нескольких месяцев в случае применения некоторых БПВП), который в то
же время бывает очень выраженным (вплоть до развития клинической ремиссии) и стойким, а также характеризуется
торможением деструкции суставов.

Собственно противовоспалительная терапия (НПВП) может давать клинический эффект (обезболивание, уменьшение
скованности) очень быстро — в течение 1–2 ч, однако при помощи такого лечения практически невозможно полностью
купировать симптоматику при активном ревматоидном артрите и, по-видимому, оно совсем не влияет на развитие деструктивных
процессов в тканях.

Глюкокортикостероиды обладают как иммуносупрессивным, так и непосредственным противовоспалительным эффектом,

поэтому клиническое улучшение может развиваться быстро (в течение нескольких часов при внутривенном или внутрисуставном
введении). Имеются данные о подавлении прогрессирования эрозивного процесса в суставах при длительной терапии низкими
дозами глюкокортикостероидов и о положительном их влиянии на функциональный статус больного. В то же время из практики
хорошо известно, что назначение только глюкокортикостероидов, без других иммуносупрессивных средств (БПВП), редко дает
возможность достаточно эффективно контролировать течение болезни.

Немедикаментозные способы терапии ревматоидного артрита (физиотерапия, бальнеотерапия, диетотерапия, акупунктура и др.)
представляют собой дополнительные методики, с помощью которых можно несколько улучшить самочувствие и
функциональный статус пациента, но не купировать симптоматику и достоверно повлиять на деструкцию суставов.

Ортопедическое лечение, включающее ортезирование и хирургическую коррекцию деформаций суставов, а также

реабилитационные мероприятия (лечебная физкультура и др.) имеют особое значение преимущественно на поздних стадиях
заболевания для поддержания функциональной способности и улучшения качества жизни больного.

Основными целями лечения при РА являются купирование симптомов заболевания, достижение клинической ремиссии или как
минимум низкой активности болезни;

торможение прогрессирования структурных изменений в суставах и соответствующих функциональных нарушений;

улучшение качества жизни больных, сохранение трудоспособности.

Надо иметь в виду, что цели лечения могут существенно изменяться в зависимости от длительности болезни. На ранней стадии
болезни, т. е. при длительности болезни 6–12 мес, достижение клинической ремиссии — вполне реальная задача, так же как и
торможение развития эрозий в суставах. С помощью современных методов активной медикаментозной терапии удается добиться
ремиссии у 40–50% пациентов, показано также отсутствие появления новых эрозий по данным рентгенографии и магнитно-
резонансной томографии у значительного количества больных при длительности наблюдения 1–2 года.
При длительно текущем ревматоидном артрите, особенно при недостаточно активной терапии в первые годы заболевания,
достижение полной ремиссии теоретически тоже возможно, однако вероятность этого значительно ниже. То же самое можно
сказать и о возможности остановить прогрессирование деструкции в суставах, уже существенно разрушенных за несколько лет
болезни. Поэтому при далеко зашедшем ревматоидном артрите возрастает роль реабилитационных мероприятий, ортопедической
хирургии. Кроме того, на поздних стадиях заболевания длительная поддерживающая базисная терапия может использоваться для
вторичной профилактики осложнений болезни, таких как системные проявления (васкулит и др.), вторичный амилоидоз.

Базисная терапия ревматоидного артрита. БПВП (синонимы: базисные препараты, болезнь-модифицирующие антиревматические
препараты, медленно действующие препараты) являются главным компонентом лечения ревматоидного артрита и при
отсутствии противопоказаний должны быть назначены каждому пациенту с этим диагнозом. Особенно важно максимально
быстрое назначение БПВП (сразу после установления диагноза) на ранней стадии, когда имеется ограниченный период времени
(несколько месяцев от появления симптоматики) для достижения наилучших отдаленных результатов — так называемое
«терапевтическое окно».

Классические БПВП обладают следующими свойствами.

Способность подавлять активность и пролиферацию иммунокомпетентных клеток (иммуносупрессия), а также пролиферацию

синовиоцитов и фибробластов, что сопровождается выраженным снижением клинико-лабораторной активности РА.

Стойкость клинического эффекта, в том числе его сохранение после отмены препарата.

Способность задерживать развитие эрозивного процесса в суставах.

Способность индуцировать клиническую ремиссию.

Медленное развитие клинически значимого эффекта (обычно в течение 1–3 мес от начала лечения).

БПВП существенно различаются между собой по механизму действия и особенностям применения.

БПВП условно могут быть подразделены на препараты первого и второго ряда. Препараты первого ряда обладают наилучшим
соотношением эффективности (достоверно подавляют как клиническую симптоматику, так и прогрессирование эрозивного
процесса в суставах) и переносимости, в связи с чем назначаются большинству пациентов.

К БПВП первого ряда относятся следующие.

Метотрексат — «золотой стандарт» терапии ревматоидного артрита. Рекомендуемые дозы — 7,5–25 мг в неделю — подбираются
индивидуально путем постепенного повышения на 2,5 мг каждые 2–4 нед до достижения хорошего клинического ответа либо
возникновения непереносимости. Препарат дается внутрь (еженедельно в течение двух последовательных дней дробно в 3–4
приема каждые 12 ч). В случае неудовлетворительной переносимости метотрексата при приеме внутрь за счет диспепсии и
других жалоб, связанных с желудочно-кишечным трактом (ЖКТ), препарат может быть назначен парентерально (одна в/м или в/в
инъекция в неделю).

Лефлуномид (арава). Стандартная схема лечения: внутрь по 100 мг в сутки в течение 3 дней, затем 20 мг/сут постоянно. При
риске непереносимости препарата (пожилой возраст, заболевания печени и др.) лечение можно начинать с дозы 20 мг/сут. По
эффективности сопоставим с метотрексатом, имеет несколько лучшую переносимость. Есть данные о более высокой
эффективности лефлуномида в отношении качества жизни больных, особенно при раннем ревматоидном артрите. Стоимость
лечения лефлуномидом достаточно высока, поэтому он чаще назначается при наличии противопоказаний к применению
метотрексата, его неэффективности или непереносимости, однако может использоваться и как первый базисный препарат.

Сульфасалазин. В клинических испытаниях не уступал по эффективности другим БПВП, однако клиническая практика
показывает, что достаточный контроль над течением болезни сульфасалазин обычно обеспечивает при умеренной и низкой
активности ревматоидного артрита.

БПВП второго ряда применяются значительно реже в связи с меньшей клинической эффективностью и/или большей
токсичностью. Они назначаются, как правило, при неэффективности или непереносимости БПВП первого ряда.

При недостаточной эффективности монотерапии каким-либо базисным препаратом может быть избрана схема комбинированной
базисной терапии, т. е. сочетания двух-трех БПВП. Наиболее хорошо зарекомендовали себя следующие сочетания:

метотрексат + лефлуномид;
метотрексат + циклоспорин;

метотрексат + сульфасалазин;

метотрексат + сульфасалазин + гидроксихлорохин.

В комбинированных схемах препараты обычно применяются в средних дозировках. В ряде клинических исследований было
продемонстрировано превосходство комбинированной базисной терапии над монотерапией, однако более высокая
эффективность комбинированных схем не считается строго доказанной. Комбинация БПВП ассоциирована с умеренным
повышением частоты побочных эффектов.

Биологические препараты в лечении ревматоидного артрита. Термин биологические препараты (от англ. biologics) применяется
по отношению к лекарственным средствам, производимым с использованием биотехнологий и осуществляющим
целенаправленное («точечное») блокирование ключевых моментов воспаления с помощью антител или растворимых рецепторов
к цитокинам, а также другим биологически активным молекулам. Таким образом, биологические препараты не имеют никакого
отношения к «биологически активным пищевым добавкам». В связи с большим количеством «молекул-мишеней», воздействие
на которые потенциально может подавлять иммунное воспаление, разработан целый ряд лекарственных средств из этой группы и
еще несколько препаратов проходят клинические испытания.

К основным зарегистрированным в мире для лечения ревматоидного артрита биологическим препаратам относятся:

инфликсимаб, адалимумаб, этанерсепт (воздействуют на фактор некроза опухоли (ФНО-α);

ритуксимаб (воздействует на CD 20 (В-лимфоциты));

анакинра (воздействует на интерлейкин-1);

абатасепт (воздействует на CD 80, CD 86, CD 28).

Для биологических препаратов характерны выраженный клинический эффект и достоверно доказанное торможение деструкции
суставов. Эти признаки позволяют относить биологические препараты к группе БПВП. В то же время особенностью группы
является быстрое (нередко в течение нескольких дней) развитие яркого улучшения, что объединяет биологическую терапию с
методами интенсивной терапии. Характерная черта биологических средств — потенцирование эффекта в сочетании с БПВП, в
первую очередь с метотрексатом. В связи с высокой эффективностью при ревматоидном артрите, в том числе у резистентных к
обычной терапии пациентов, в настоящее время биологическая терапия выдвинулась на второе по значимости место (после
БПВП) в лечении этого заболевания.

Биологические методы терапии показаны, если лечение препаратами из группы БПВП (такими, как метотрексат) не является
адекватным вследствие недостаточной эффективности или неудовлетворительной переносимости.

Глюкокортикостероиды. Глюкокортикостероиды обладают многогранным противовоспалительным действием, обусловленным

блокадой синтеза провоспалительных цитокинов и простагландинов, а также торможением пролиферации за счет воздействия на
генетический аппарат клеток. Глюкокортикостероиды оказывают быстрый и ярко выраженный дозозависимый эффект в
отношении клинических и лабораторных проявлений воспаления. Применение глюкокортикостероидов чревато развитием
нежелательных реакций, частота которых также повышается с увеличением дозы препарата (стероидный остеопороз,
медикаментозный синдром Иценко–Кушинга, поражение слизистой ЖКТ). Эти препараты сами по себе в большинстве случаев
не могут обеспечить полноценного контроля над течением ревматоидного артрита и должны назначаться вместе с БПВП.

Глюкокортикостероиды при данном заболевании применяются системно и локально. Для системного применения показан
основной метод лечения — назначение низких доз внутрь (преднизолон — до 10 мг/сут, метилпреднизолон — до 8 мг/сут) на
длительный период при высокой воспалительной активности, полиартикулярном поражении, недостаточной эффективности
БПВП.

Ревматоидный артрит — это заболевание, находящееся в фокусе внимания ревматологов всего мира в течение десятилетий. Это
связано с большим медицинским и социальным значением этой болезни. Ее распространенность достигает 0,5–2% от общей
численности населения в промышленно развитых странах [1, 2]. У больных ревматоидным артритом наблюдается уменьшение
продолжительности жизни по сравнению с общей популяцией на 3–7 лет [3]. Трудно переоценить колоссальный ущерб,
наносимый этим заболеванием обществу за счет ранней инвалидизации пациентов, которая при отсутствии своевременно начатой
активной терапии может наступать в первые 5 лет от дебюта болезни.
Ревматоидный артрит — хроническое воспалительное заболевание неясной этиологии, для которого характерно поражение
периферических синовиальных суставов и периартикулярных тканей, сопровождающееся аутоиммунными нарушениями и
способное приводить к деструкции суставного хряща и кости, а также к системным воспалительным изменениям.

Патогенез заболевания весьма сложен и во многом недостаточно изучен. Несмотря на это, к настоящему времени хорошо
известны некоторые ключевые моменты в развитии ревматоидного воспаления, которые определяют основные методы лечебного
воздействия на него (рис. 1). Развитие хронического воспаления в данном случае связано с активацией и пролиферацией
иммунокомпетентных клеток (макрофагов, Т- и В-лимфоцитов), что сопровождается выделением клеточных медиаторов —
цитокинов, факторов роста, молекул адгезии, а также синтезом аутоантител (например, антицитруллиновых антител) и
формированием иммунных комплексов (ревматоидные факторы). Эти процессы ведут к формированию новых капиллярных
сосудов (ангиогенез) и разрастанию соединительной ткани в синовиальной оболочке, к активации циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2) с
повышением синтеза простагландинов и развитием воспалительной реакции, к выделению протеолитических ферментов,
активации остеокластов, а в результате — к деструкции нормальных тканей суставов и возникновению деформаций.

Лечение ревматоидного артрита

Лечение включает:

медикаментозную терапию;

немедикаментозные методы терапии;

ортопедическое лечение, реабилитацию.

Исходя из патогенеза заболевания, становится очевидным, что эффективно воздействовать на развитие заболевания можно на
двух уровнях:

подавляя избыточную активность иммунной системы;

блокируя выработку медиаторов воспаления, в первую очередь простагландинов.

Поскольку, помимо собственно воспаления, активация иммунной системы сопровождается многими другими патологическими
процессами, воздействие на первом уровне является существенно более глубоким и эффективным, нежели на втором.
Медикаментозная иммуносупрессия представляет собой основу лечения ревматоидного артрита. К иммуносупрессорам,
применяющимся для лечения данного заболевания, относятся базисные противовоспалительные препараты (БПВП),
биологические препараты и глюкокортикостероиды. На втором уровне действуют нестероидные противовоспалительные
препараты (НПВП) и глюкокортикостероиды.

В целом иммуносупрессивная терапия сопровождается более медленным развитием клинического эффекта (в широких рамках —
от нескольких дней в случае биологической терапии до нескольких месяцев в случае применения некоторых БПВП), который в то
же время бывает очень выраженным (вплоть до развития клинической ремиссии) и стойким, а также характеризуется
торможением деструкции суставов.

Собственно противовоспалительная терапия (НПВП) может давать клинический эффект (обезболивание, уменьшение
скованности) очень быстро — в течение 1–2 ч, однако при помощи такого лечения практически невозможно полностью
купировать симптоматику при активном ревматоидном артрите и, по-видимому, оно совсем не влияет на развитие деструктивных
процессов в тканях.

Глюкокортикостероиды обладают как иммуносупрессивным, так и непосредственным противовоспалительным эффектом,

поэтому клиническое улучшение может развиваться быстро (в течение нескольких часов при внутривенном или внутрисуставном
введении). Имеются данные о подавлении прогрессирования эрозивного процесса в суставах при длительной терапии низкими
дозами глюкокортикостероидов и о положительном их влиянии на функциональный статус больного. В то же время из практики
хорошо известно, что назначение только глюкокортикостероидов, без других иммуносупрессивных средств (БПВП), редко дает
возможность достаточно эффективно контролировать течение болезни.

Немедикаментозные способы терапии ревматоидного артрита (физиотерапия, бальнеотерапия, диетотерапия, акупунктура и др.)
представляют собой дополнительные методики, с помощью которых можно несколько улучшить самочувствие и
функциональный статус пациента, но не купировать симптоматику и достоверно повлиять на деструкцию суставов.
Ортопедическое лечение, включающее ортезирование и хирургическую коррекцию деформаций суставов, а также
реабилитационные мероприятия (лечебная физкультура и др.) имеют особое значение преимущественно на поздних стадиях
заболевания для поддержания функциональной способности и улучшения качества жизни больного.

Основными целями лечения при РА являются [2, 6]:

купирование симптомов заболевания, достижение клинической ремиссии или как минимум низкой активности болезни;

торможение прогрессирования структурных изменений в суставах и соответствующих функциональных нарушений;

улучшение качества жизни больных, сохранение трудоспособности.

Надо иметь в виду, что цели лечения могут существенно изменяться в зависимости от длительности болезни. На ранней стадии
болезни, т. е. при длительности болезни 6–12 мес, достижение клинической ремиссии — вполне реальная задача, так же как и
торможение развития эрозий в суставах. С помощью современных методов активной медикаментозной терапии удается добиться
ремиссии у 40–50% пациентов [4, 5], показано также отсутствие появления новых эрозий по данным рентгенографии [7] и
магнитно-резонансной томографии [8] у значительного количества больных при длительности наблюдения 1–2 года.

При длительно текущем ревматоидном артрите, особенно при недостаточно активной терапии в первые годы заболевания,
достижение полной ремиссии теоретически тоже возможно, однако вероятность этого значительно ниже. То же самое можно
сказать и о возможности остановить прогрессирование деструкции в суставах, уже существенно разрушенных за несколько лет
болезни. Поэтому при далеко зашедшем ревматоидном артрите возрастает роль реабилитационных мероприятий, ортопедической
хирургии. Кроме того, на поздних стадиях заболевания длительная поддерживающая базисная терапия может использоваться для
вторичной профилактики осложнений болезни, таких как системные проявления (васкулит и др.), вторичный амилоидоз.

Базисная терапия ревматоидного артрита. БПВП (синонимы: базисные препараты, болезнь-модифицирующие антиревматические
препараты, медленно действующие препараты) являются главным компонентом лечения ревматоидного артрита и при
отсутствии противопоказаний должны быть назначены каждому пациенту с этим диагнозом [9]. Особенно важно максимально
быстрое назначение БПВП (сразу после установления диагноза) на ранней стадии, когда имеется ограниченный период времени
(несколько месяцев от появления симптоматики) для достижения наилучших отдаленных результатов — так называемое
«терапевтическое окно» [10].

Классические БПВП обладают следующими свойствами.

Способность подавлять активность и пролиферацию иммунокомпетентных клеток (иммуносупрессия), а также пролиферацию

синовиоцитов и фибробластов, что сопровождается выраженным снижением клинико-лабораторной активности РА.

Стойкость клинического эффекта, в том числе его сохранение после отмены препарата.

Способность задерживать развитие эрозивного процесса в суставах.

Способность индуцировать клиническую ремиссию.

Медленное развитие клинически значимого эффекта (обычно в течение 1–3 мес от начала лечения).

БПВП существенно различаются между собой по механизму действия и особенностям применения. Основные параметры,
характеризующие БПВП, представлены в таблице 1.

БПВП условно могут быть подразделены на препараты первого и второго ряда. Препараты первого ряда обладают наилучшим
соотношением эффективности (достоверно подавляют как клиническую симптоматику, так и прогрессирование эрозивного
процесса в суставах) и переносимости, в связи с чем назначаются большинству пациентов.

К БПВП первого ряда относятся следующие.

Метотрексат — «золотой стандарт» терапии ревматоидного артрита. Рекомендуемые дозы — 7,5–25 мг в неделю — подбираются
индивидуально путем постепенного повышения на 2,5 мг каждые 2–4 нед до достижения хорошего клинического ответа либо
возникновения непереносимости. Препарат дается внутрь (еженедельно в течение двух последовательных дней дробно в 3–4
приема каждые 12 ч). В случае неудовлетворительной переносимости метотрексата при приеме внутрь за счет диспепсии и
других жалоб, связанных с желудочно-кишечным трактом (ЖКТ), препарат может быть назначен парентерально (одна в/м или в/в
инъекция в неделю).
Лефлуномид (арава). Стандартная схема лечения: внутрь по 100 мг в сутки в течение 3 дней, затем 20 мг/сут постоянно. При
риске непереносимости препарата (пожилой возраст, заболевания печени и др.) лечение можно начинать с дозы 20 мг/сут. По
эффективности сопоставим с метотрексатом, имеет несколько лучшую переносимость. Есть данные о более высокой
эффективности лефлуномида в отношении качества жизни больных, особенно при раннем ревматоидном артрите. Стоимость
лечения лефлуномидом достаточно высока, поэтому он чаще назначается при наличии противопоказаний к применению
метотрексата, его неэффективности или непереносимости, однако может использоваться и как первый базисный препарат.

Сульфасалазин. В клинических испытаниях не уступал по эффективности другим БПВП, однако клиническая практика
показывает, что достаточный контроль над течением болезни сульфасалазин обычно обеспечивает при умеренной и низкой
активности ревматоидного артрита.

БПВП второго ряда применяются значительно реже в связи с меньшей клинической эффективностью и/или большей
токсичностью. Они назначаются, как правило, при неэффективности или непереносимости БПВП первого ряда.

БПВП способны вызвать значительное улучшение (хороший клинический ответ) приблизительно у 60% пациентов. В связи с
медленным развитием клинического эффекта назначение БПВП на сроки менее 6 мес не рекомендуется. Длительность лечения
определяется индивидуально, типичная продолжительность «курса» лечения одним препаратом (в случае удовлетворительного
ответа на терапию) составляет 2–3 года и более. Большинство клинических рекомендаций подразумевают неопределенно долгое
применение поддерживающих дозировок БПВП для сохранения достигнутого улучшения.

При недостаточной эффективности монотерапии каким-либо базисным препаратом может быть избрана схема комбинированной
базисной терапии, т. е. сочетания двух-трех БПВП. Наиболее хорошо зарекомендовали себя следующие сочетания:

метотрексат + лефлуномид;

метотрексат + циклоспорин;

метотрексат + сульфасалазин;

метотрексат + сульфасалазин + гидроксихлорохин.

В комбинированных схемах препараты обычно применяются в средних дозировках. В ряде клинических исследований было
продемонстрировано превосходство комбинированной базисной терапии над монотерапией, однако более высокая
эффективность комбинированных схем не считается строго доказанной. Комбинация БПВП ассоциирована с умеренным
повышением частоты побочных эффектов.

Биологические препараты в лечении ревматоидного артрита. Термин биологические препараты (от англ. biologics) применяется
по отношению к лекарственным средствам, производимым с использованием биотехнологий и осуществляющим
целенаправленное («точечное») блокирование ключевых моментов воспаления с помощью антител или растворимых рецепторов
к цитокинам, а также другим биологически активным молекулам. Таким образом, биологические препараты не имеют никакого
отношения к «биологически активным пищевым добавкам». В связи с большим количеством «молекул-мишеней», воздействие
на которые потенциально может подавлять иммунное воспаление, разработан целый ряд лекарственных средств из этой группы и
еще несколько препаратов проходят клинические испытания.

К основным зарегистрированным в мире для лечения ревматоидного артрита биологическим препаратам относятся:

инфликсимаб, адалимумаб, этанерсепт (воздействуют на фактор некроза опухоли (ФНО-α);

ритуксимаб (воздействует на CD 20 (В-лимфоциты));

анакинра (воздействует на интерлейкин-1);

абатасепт (воздействует на CD 80, CD 86, CD 28).

Для биологических препаратов характерны выраженный клинический эффект и достоверно доказанное торможение деструкции
суставов. Эти признаки позволяют относить биологические препараты к группе БПВП. В то же время особенностью группы
является быстрое (нередко в течение нескольких дней) развитие яркого улучшения, что объединяет биологическую терапию с
методами интенсивной терапии. Характерная черта биологических средств — потенцирование эффекта в сочетании с БПВП, в
первую очередь с метотрексатом. В связи с высокой эффективностью при ревматоидном артрите, в том числе у резистентных к
обычной терапии пациентов, в настоящее время биологическая терапия выдвинулась на второе по значимости место (после
БПВП) в лечении этого заболевания.
К отрицательным сторонам биологической терапии относятся:

угнетение противоинфекционного и (потенциально) противоопухолевого иммунитета;

риск развития аллергических реакций и индуцирования аутоиммунных синдромов, связанный с тем, что биологические
препараты по химической структуре являются белками;

высокая стоимость лечения.

Биологические методы терапии показаны, если лечение препаратами из группы БПВП (такими, как метотрексат) не является
адекватным вследствие недостаточной эффективности или неудовлетворительной переносимости.

Одной из наиболее важных молекул-мишеней служит ФНО-a, который имеет множество провоспалительных биологических
эффектов и способствуют персистенции воспалительного процесса в синовиальной оболочке, деструкции хряща и костной ткани
за счет прямого действия на синовиальные фибробласты, хондроциты и остеокласты. Блокаторы ФНО-α являются наиболее
широко применяемыми биологическими средствами в мире.

В России зарегистрирован препарат из этой группы инфликсимаб (ремикейд), представляющий собой химерное моноклональное
антитело к ФНО-α. Препарат, как правило, назначается в сочетании с метотрексатом. У пациентов с недостаточной
эффективностью терапии средними и высокими дозами метотрексата инфликсимаб существенно улучшает ответ на лечение и
функциональные показатели, а также приводит к выраженному торможению прогрессирования сужения суставной щели и
развития эрозивного процесса.

Показанием к назначению инфликсимаба в комбинации с метотрексатом является неэффективность одного или более БПВП,
применявшихся в полной дозе (в первую очередь метотрексата), с сохранением высокой воспалительной активности (пять и
более припухших суставов, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) более 30 мм/ч, С-реактивный белок (СРБ) более 20 мг/л). При
раннем ревматоидном артрите с высокой воспалительной активностью и быстрым нарастанием структурных нарушений в
суставах комбинированная терапия метотрексатом и инфликсимабом может быть назначена сразу.

До назначения инфликсимаба требуется провести скрининговое обследование на туберкулез (рентгенография грудной клетки,
туберкулиновая проба). Рекомендуемая схема применения: начальная доза 3 мг/кг массы тела больного в/в капельно, затем по 3
мг/кг массы тела через 2, 6 и 8 нед, далее по 3 мг/кг массы тела каждые 8 нед, при недостаточной эффективности доза может
повышаться вплоть до 10 мг/кг массы тела. Длительность лечения определяется индивидуально, обычно не менее 1 года. После
отмены инфликсимаба поддерживающая терапия метотрексатом продолжается. Следует иметь в виду, что повторное назначение
инфликсимаба после окончания курса лечения этим препаратом ассоциировано с повышенной вероятностью реакций
гиперчувствительности замедленного типа.

Вторым зарегистрированным в нашей стране препаратом для проведения биологической терапии является ритуксимаб (мабтера).
Действие ритуксимаба направлено на подавление В-лимфоцитов, которые не только являются ключевыми клетками,
отвечающими за синтез аутоантител, но и выполняют важные регуляторные функции на ранних стадиях иммунных реакций.
Препарат обладает выраженной клинической эффективностью, в том числе у больных, недостаточно отвечающих на терапию
инфликсимабом.

Для лечения ревматоидного артрита препарат применяется в дозе 2000 мг на курс (две инфузии по 1000 мг, каждая с
промежутком в 2 нед). Ритуксимаб вводится внутривенно медленно, рекомендуется проведение инфузии в условиях стационара с
возможностью точного контроля за скоростью введения. Для профилактики инфузионных реакций целесообразно
предварительное введение метилпреднизолона 100 мг. При необходимости возможно проведение повторного курса инфузий
ритуксимаба через 6–12 мес.

Согласно европейским клиническим рекомендациям, ритуксимаб целесообразно назначать в случаях неэффективности или
невозможности проведения терапии инфликсимабом. Возможность применения ритуксимаба в качестве первого биологического
препарата служит в настоящее время предметом исследований.

Глюкокортикостероиды. Глюкокортикостероиды обладают многогранным противовоспалительным действием, обусловленным

блокадой синтеза провоспалительных цитокинов и простагландинов, а также торможением пролиферации за счет воздействия на
генетический аппарат клеток. Глюкокортикостероиды оказывают быстрый и ярко выраженный дозозависимый эффект в
отношении клинических и лабораторных проявлений воспаления. Применение глюкокортикостероидов чревато развитием
нежелательных реакций, частота которых также повышается с увеличением дозы препарата (стероидный остеопороз,
медикаментозный синдром Иценко–Кушинга, поражение слизистой ЖКТ). Эти препараты сами по себе в большинстве случаев
не могут обеспечить полноценного контроля над течением ревматоидного артрита и должны назначаться вместе с БПВП.
Глюкокортикостероиды при данном заболевании применяются системно и локально. Для системного применения показан
основной метод лечения — назначение низких доз внутрь (преднизолон — до 10 мг/сут, метилпреднизолон — до 8 мг/сут) на
длительный период при высокой воспалительной активности, полиартикулярном поражении, недостаточной эффективности
БПВП.

Средние и высокие дозы глюкокортикостероидов внутрь (15 мг/сут и более, обычно 30–40 мг/сут в пересчете на преднизолон), а
также пульс-терапия глюкокортикостероидами — внутривенное введение высоких доз метилпреднизолона (250–1000 мг) или
дексаметазона (40–120 мг) могут применяться для лечения тяжелых системных проявлений ревматоидного артрита (выпотной
серозит, гемолитическая анемия, кожный васкулит, лихорадка и др.), а также некоторых особых форм болезни.
Продолжительность лечения определяется временем, необходимым для купирования симптоматики, и составляет обычно 4–6
нед, после чего осуществляется постепенное ступенчатое снижение дозы с переходом на лечение низкими дозами
глюкокортикостероидов.

Глюкокортикостероиды в средних и высоких дозах, пульс-терапия, по-видимому, не обладают самостоятельным влиянием на

течение ревматоидного артрита и развитие эрозивного процесса в суставах.

Для локальной терапии применяются препараты в микрокристаллической форме, назначающиеся в виде внутрисуставных и
периартикулярных инъекций: бетаметазон, триамсинолон, метилпреднизолон, гидрокортизон.

Глюкокортикостероиды для локального применения обладают ярко выраженным противовоспалительным действием,

преимущественно в месте введения, а в ряде случаев — и системным действием. Рекомендуемые суточные дозы составляют: 7 мг
— для бетаметазона, 40 мг — для триамсинолона и метилпреднизолона, 125 мг — для гидрокортизона. Эта доза (суммарно)
может использоваться для внутрисуставного введения в один крупный (коленный) сустав, два сустава среднего размера
(локтевые, голеностопные и др.), 4–5 мелких суставов (пястно-фаланговые и др.), либо для периартикулярного введения
препарата в 3–4 точки.

Эффект после однократного введения обычно наступает на протяжении 1–3 дней и сохраняется в течение 2–4 нед при хорошей
переносимости.

В связи с этим повторные инъекции глюкокортикостероидов в один сустав нецелесообразно назначать ранее чем через 3–4
недели. Проведение курса из нескольких внутрисуставных инъекций в один и тот же сустав не имеет терапевтического смысла и
чревато осложнениями (локальный остеопороз, усиление деструкции хряща, остеонекроз, нагноение). В связи с повышенным
риском развития остеонекроза внутрисуставное введение глюкокортикостероидов в тазобедренный сустав в целом не
рекомендуется.

Глюкокортикостероиды для локального применения назначаются в качестве дополнительного метода купирования обострений
ревматоидного артрита и не могут служить заменой системной терапии.

НПВП. Значение НПВП в лечении ревматоидного артрита за последние годы существенно снизилось в связи с появлением новых
эффективных схем патогенетической терапии. Противовоспалительное действие НПВП достигается с помощью подавления
активности ЦОГ, или избирательно ЦОГ-2, и тем самым снижается синтез простагландинов. Таким образом НПВП действуют на
конечное звено ревматоидного воспаления.

Действие НПВП при ревматоидном артрите — уменьшение выраженности симптомов болезни (боль, скованность, припухлость
суставов). НПВП обладают обезболивающим, противовоспалительным, жаропонижающим эффектом, но мало влияют на
лабораторные показатели воспаления. В подавляющем большинстве случаев НПВП не способны как-либо заметно изменить
течение заболевания. Их назначение в качестве единственного противоревматического средства при достоверном диагнозе
ревматоидный артрит в настоящее время считается ошибкой. Тем не менее НПВП являются основным средством
симптоматической терапии при данном заболевании и в большинстве случаев назначаются в сочетании с БПВП.

43. Деформирующий остеоартроз: клиника, лечение.

Деформирующий остеоартроз — это дегенеративно-дистрофическое заболевание суставов с первичной дегенерацией суставного

хряща, с последующими изменениями суставной поверхности и развитием краевых остеофитов, что ведёт к деформации
суставов.

Классификация

I . Патогенетические варианты
Первичный (идеопатический)

2. Вторичный (обусловлен дисплазией, травмами, нарушениями статики, гипермобильностью суставов артритами и др.)

II. Клинические формы

Полиостеоартроз: узелковый, безузелковый

Олигоостеоартроз

Моноартроз

В сочетании с остеохондрозом позвоночника, спондилоартрозом

III. Преимущественная локализация

Межфаланговые суставы (узелки Гебердена, Бушара)

Тазобедренные суставы (коксартроз)

Коленные суставы (гонартроз)

Другие суставы

IV. Рентгенологическая стадия (по Келгрену): I, II, III, IV

V. Синовит:

имеется;

отсутствует.

VI. Функциональная способность больного

Трудоспособность ограничена временно (ФН1)

Трудоспособность утрачена (ФН 2)

Нуждается в постороннем уходе (ФН 3)

Основными и общими признаками для деформирующего остеоартроза любой локализации являются следующие:

Боли в суставах механического типа, возникают при нагрузке на сустав, больше к вечеру, затихают в покое и ночью. Боли
обусловлены трабекулярными микропереломами, костным венозным стазом и внутримедуллярной гипертензией, раздражением
окружающих тканей остеофитами, спазмом околосуставных мышц. При развитии венозных стазов в субхондральном отделе
возможны тупые «сосудистые» боли, возникающие ночью и исчезающие при утренней активности.

«Стартовые» боли в суставах, появляющиеся при первых шагах

больного, затем исчезающие и вновь возникающие при продолжающейся нагрузке. Могут быть признаком реактивного
синовита. Развитие синовита сопровождается усилением боли, припухлостью сустава.

Периодическое «заклинивание» сустава («блокадная» боль) - внезапная резкая боль в суставе при малейшем движении,
обусловленная суставной «мышью» — ущемлением кусочка некротизированного хряща между суставными поверхностями. Боль
исчезает при определенном движении, ведущем к удалению «мыши» с суставной поверхности.

Крепитация при движениях в суставе.

Стойкая деформация суставов, обусловленная костными изменениями.

Сравнительно небольшое ограничение подвижности суставов, за исключением тазобедренного.

Наличие в анамнезе механической перегрузки сустава или травмы, воспалительных или метаболических заболеваний
суставов.
Наличие у больного нарушений статики, нейроэндокринных заболеваний, нарушений местного кровообращения, артроза у
родителей.

Коксартроз

Коксартроз — наиболее частая и тяжелая форма деформирующего остеоартроза. Обычно приводит к потере функции сустава и
инвалидности больного. У 60% больных коксартроз является вторичным и развивается в результате перенесенных остеонекроза,
пороков развития костно-суставной системы (протрузия), травм, функциональных перегрузок (ожирение, разная длина
конечностей и др.). Обычно больной начинает прихрамывать на больную ногу. В дальнейшем появляются и постепенно
усиливаются боли в паховой области с иррадиацией в колено, наступают хромота, ограничение ротации бедра кнутри и
отведения его, позже ограничиваются наружная ротация и приведение бедра, а также его сгибание и разгибание. Иногда
возникает «заклинивание» тазобедренного сустава. Довольно быстро развивается атрофия мышц бедра и ягодицы, позже —
сгибательная контрактура, укорочение конечности, изменение походки, нарушение осанки, выраженная хромота, а при
двустороннем поражении — «утиная походка». Рентгенологически патологический процесс начинается с сужения суставной
щели и появления костных разрастаний, затем головка бедра сплющивается, что ведет к укорочению конечности: в мягких тканях
могут наблюдаться обызвествления. Течение коксартроза постоянно прогрессирующее.

Гонартроз

Гонартроз чаще бывает вторичным, связанным с травмой коленных суставов или нарушением статики; течение его
благоприятнее, чем течение коксартроза. Основные симптомы — боль с внутренней или передней стороны сустава при ходьбе,
особенно по лестнице, проходящая в покое; боль наблюдается в течение месяца, предшествующего моменту постановки
диагноза; нестабильность сустава, хруст при активных движениях в коленном суставе, утренняя скованность в пределах 30
минут. На рентгенограмме обнаруживают заострение и вытягивание межмыщелкового возвышения, сужение суставной щели,
обильные остеофиты.

Остеоартроз мелких суставов кисти

Характеризуется следующими признаками:

наличие твердых узелков (за счет остеофитов) на боковых поверхностях дистальных межфаланговых суставов (узелки Гебердена)
и на тыльно-боковой поверхности проксимальных межфаланговых суставов (узелки Бушара по одному с каждой стороны); в
период формирования узелков ощущается жжение, покалывание, онемение, исчезающие после образования узелков;

боль и скованность в мелких суставах кисти; ограничение движения в дистальных межфаланговых суставах, иногда латеральная
девиация концевых фаланг;

признаки синовита (отечность, локальная гиперемия, усиление болей);

рентгенография кистей выявляет остеофиты, сужение щелей суставов и в редких случаях (при эрозивной форме остеоартроза)
деструкцию суставных поверхностей;

узелковый остеоартроз межфаланговых суставов характеризуется генетической предрасположенностью, причем эта форма
передается по женской линии (бабушка-мать-дочь);

наличие узелков Гебердена или Бушара считается прогностически неблагоприятным признаком для течения остеоартроза.

Остеоартроз пястно-запястного сустава большого пальца

Наблюдается у женщин обычно в периоде климакса, обычно двусторонний, проявляется болями по внутреннему краю запястья (в
месте сочленения I пястной кости и трапециевидной кости запястья) при движениях большого пальца. Одновременно отмечается
ограничение движений большого пальца и хруст. Выраженная стадия заболевания проводит к значительной деформации кисти.
Однако обычно боли беспокоят мало, ограничение подвижности выражено незначительно.
Остеоартроз локтевого сустава

Проявляется болями при движении в суставе, возможно некоторое ограничение подвижности (преимущественно разгибания
сустава), что обусловлено значительными костными разрастаниями вокруг суставной поверхности локтевой кости.

Остеоартроз плечевого сустава

Сопровождается поражением субакромиального сустава, что обусловливает болезненное ограничение отведения плеча в сторону.
При движениях в плечевом суставе отмечается хруст.

Возможна небольшая атрофия прилежащих мышц. Деформации плечевого сустава не отмечается. Плечевой артроз первичный
бывает очень редко, чаще это вторичный остеоартроз.

Остеоартроз грудинно-ключичного сочленения

Часто сочетается с плечелопаточным периартритом. Характерны припухлость и деформация грудинно-ключичного сочленения,

боли при движениях. На рентгенограмме этого сустава обнаруживается сужение суставной щели и остеофиты.

Остеоартроз голеностопного сустава

Обычно посттравматического происхождения, обусловливает нарушение ходьбы, деформацию сустава.

Остеоартроз первого плюснефалангового сустава

Чаще всего бывает двусторонним и большей частью обусловлен плоскостопием, иногда травмой, профессиональными
факторами. Основными симптомами являются болезненность и ограничение, подвижности большого пальца стопы, затруднения
при ходьбе, отклонение пальца в наружную сторону (halux valgus), деформация сустава (за счет остеофитов).

Деформированный сустав часто травмируется (в частности, неудобной обувью), нередко возникает воспаление
околосуставнойсумки (бурсит). При рентгенографии определяются сужение суставной щели, кисты, остеосклероз
(субхондральный) и в дальнейшем подвывих или полный вывих головки первой полюсневой кости.

Полиостеоартроз

Полиостеоартроз (артрозная болезнь, генерализованный остеоартроз, болезнь Келлгрена) - вариант остеоартроза с

множественным поражением периферических и межпозвонковых суставов. B основе полиостеоартроза лежит генетически
обусловленная генерализованная хондропатия со снижением резистентности хряща к давлению, физической нагрузке и слабость
связочно-мышечного аппарата, обусловленная распадом протеогликанов.

Основными клиническими проявлениями полиостеоартроза являются:

• генерализованный артроз (трех и более суставов), поражение суставов обычно двустороннее, при этом в первую очередь
страдают коленные, тазобедренные, дистальные межфаланговые суставы (геберденовские узелки); реже поражаются суставы
большого пальца стопы и кисти и голеностопные суставы;

• наличие одновременно остеохондроза межпозвоночных дисков (боли и скованность различных отделов позвоночника;
парестезии, снижение рефлексов при сдавлении остеофитами нервных волокон в межпозвонковых отверстиях; при сдавлении
позвоночных артерий появляются головные боли, головокружения, расстройства зрения);

• спондилоз шейного и поясничного отделов;

• различные периартриты: плечелопаточный, стилоидит, эпикондилит, трохантерит;

• тендовагиниты.

Полиостеоартроз подразделяется на безузелковую и узелковую формы (узелки Гебердена и Бушара).

По клиническим проявлениям выделяют малосимптомныс и манифестные формы деформирующего остеоартроза. Манифестные

формы, в свою очередь, подразделяют на медленно и быстро прогрессирующие.

Малосимптомные формы отмечаются преимущественно в молодом возрасте. Больных беспокоят редкие, слабой интенсивности
кратковременные боли и (или) хруст в 1-3 суставах, появляющиеся после значительной нагрузки; могут наблюдаться судороги
икроножных мышц, узелки Гебердена. Функции суставов не нарушены. Рентгенологические изменения I-III стадии определяются
в одном или нескольких суставах.

Медленно прогрессирующее течение манифестной формы выявляется в любом возрасте. Суставный болевой синдром умеренно
выражен. Существенные клинико-функциональные проявления во многих суставах развиваются в течение 5 и более лет после
начала заболевания. Боли в суставах возникают или усиливаются при охлаждении, изменении погоды, после перенапряжения
сустава; появляются боли в начале движения (стартовые боли). Боли ноющего или грызущего характера, сопровождаются
утомляемостью

регионарных мышц, тугоподвижностью сустава, периодическим «заклиниванием» его. Со временем развиваются деформации
суставов. Рентгенологические изменения преимущественно I- II стадии.

Быстро прогрессирующее течение манифестной формы деформирующего остеоартроза обычно возникает у молодых людей, при
этом существенные клинико-функциональные изменения развиваются в срок до 5 лет от начала заболевания. Отмечаются частые
и довольно интенсивные боли одновременно во многих суставах. Они усиливаются при нагрузке, длительном покое; беспокоят
судороги конечностей. Определяются узелки Гебердена, часто узелки Бушара, другие деформации суставов. Рано появляются
периартриты, атрофия мышц, неврологические осложнения. Рентгенологические изменения варьируют от II до III стадии.

Общие задачи лечения деформирующего остеоартроза сводятся к предотвращению прогрессирования дегенеративного процесса
в суставном хряще и субхондральной кости, уменьшению боли и проявлений синовита, улучшению функции суставов.
Схематично лечение остеоартроза может быть представлено следующим образом.

А. Лекарственная терапия:

- «базисные» (хондропротективные) средства;

- противовоспалительные препараты;

нестероидные противовоспалительные препараты;

кортикостероиды (внутрисуставно);

- средства, уменьшающие венозный стаз в субхондральной кости.

B. Физическая анальгезия:

- иглорефлексотерапия;

- физиотерапевтические процедуры.

C. Реабилитация больных:

- медицинская (консервативная и хирургическая);

- социальная.

Многие годы средствами первого ряда в лечении деформирующего остеоартроза признавались нестероидные
противовоспалительные препараты (НПВС), имеющие преимущественное значение для устранения основных клинических
проявлений деформирующего остеоартроза, главным образом боли. НПВС, воздействуя на различные патогенетические звенья
воспаления, приводят к его уменьшению и анальгетическому эффекту.

При назначении НПВС, при деформирующем остеоартрозе необходимо руководствоваться следующими принципами:

применение быстро выводящихся препаратов (период полувыведения которых составляет 4-6 ч);
использование НПВС, сочетающихся с другими лекарственными средствами, которые могут быть необходимыми пациентам с
деформирующим остеоартрозом;

назначение НСПВП с наименьшим риском развития побочных реакций.

Требования, предъявляемые к НСПВП, обусловлены прежде всего возрастом пациентов и наличием ряда сопутствующих
заболеваний, требующих проведения систематического лечения (артериальная гипертензия, сахарный диабет и др.). Кроме того,
следует учитывать, что с возрастом уменьшается масса печени, замедляется ток крови, снижается скорость фильтрации в
клубочках почек и повышается масса тела, что в целом повышает риск развития токсических реакций при применении НПВС.
Наибольшее внимание при назначении НПВС больным деформирующим остеоартрозом должны привлекать лекарственные
гастропатии, которые проявляются развитием глубоких эрозий и язв препилорического и антрального отделов желудка, в ряде
случаев приводящие к опасным для жизни кровотечениям. Поскольку риск возникновения таких побочных реакций не уточнен,
так как часто они бывают асим-птомны, следует в динамике (особенно при длительном назначении НПВС) проводить
гастроскопию желудка и двенадцатиперстной кишки для своевременной коррекции возникающих осложнений. Другие известные
побочные реакции НПВС не отличаются по спектру и частоте возникновения от побочных реакций, описанных при назначении
данной группы лекарств при других ревматических заболеваниях.

К быстро выводящимся НПВС относят индометацин, ибупрофен, диклофенак натрия (вольтарен), фенопрофен, кетопрофен,
толметин, этодолак и флурбипрофен (флугалин) и мелоксикам.

К препаратам с медленным выведением относят на проксен, фенилбутазон, сулиндак, дифлунизал, пироксикам и набуметон.

По-видимому, индометацин наименее показан больным деформирующим остеоартрозом, так как при его назначении иногда
резко уменьшается боль в суставах, больные увеличивают нагрузку на пораженный сустав, что может привести к усилению
деструкции в суставном хряще (так называемая анальгетическая артропатия).

Нестероидные противовоспалительные препараты при деформирующем остеоартрозе назначаются в терапевтических дозах,

достаточных для уменьшения болевого синдрома и признаков синовита. Если учесть, что синовит разной степени выраженности
присутствует у подавляющего числа больных, то необходимо исходить из того, что применяемые при деформирующем
остеоартрозе дозы НПВС не отличаются от таковых при РА.

В тех случаях, когда назначение НПВС затруднено или невозможно, используется местное, т. е. внутрисуставное, введение
глюкокортикостероидов (ГКС), которые уменьшают уровень клеточного метаболизма, подавляют клеточную пролиферацию,
продукцию фосфолипазы А2 и интерлейкина-1, участвующего в деградации хряща. Отмеченные особенности действия ГКС
свидетельствуют об их положительном влиянии на биосинтез компонентов матрикса хряща.

Следует подчеркнуть, что основным показанием для применения ГКС является наличие синовита, причем перед введением ГКС
необходимо удалить синовиальную жидкость, тем самым уменьшив давление в суставе и предотвратив растяжение капсулы и
связок. Местное назначение ГКС является паллиативным методом лечения, и на протяжении одного года число внутрисуставных
введений в один сустав не должно превышать четырех. Считается, что необходимость двукратного введения ГКС в один сустав
на протяжении 12 мес. свидетельствует о неэффективности проводимого лечения деформирующего остеоартроза и требует
пересмотра всего плана ведения больного и коррекции медикаментозной терапии. В пересчете на кеналог доза ГКС в
зависимости от пораженного сустава колеблется от 20 мг для коленного сустава до 4 мг для проксимальных и дистальных
межфаланговых суставов кисти. Эффективность ГКС зависит от техники внутрисуставаного введения, выраженности синовита,
размера сустава и типа препарата. Наименее эффективным ГКС, обладающим при этом большими по сравнению с другими
побочными реакциями, является гидрокортизон.

ГКС не вводятся в тазобедренные суставы из-за риска развития ишемического (аваскулярного) некроза головки бедренной кости
и из-за технической сложности осуществления данной манипуляции, которая должна проводиться только под
рентгенологическим контролем.

Поскольку основной задачей лечения деформирующего остеоартроза является предотвращение прогресирующей деструкции
суставного хряща, следует признать, что НПВС могут быть отнесены к симптоматическим, а не к патогенетическим методам
лечения.

К препаратам, модифицирующим течение деформирующего остеоартроза, т. е. хондропротекторам, можно отнести

лекарственные средства, в основе действия которых лежат регуляция метаболизма хондроцитов, увеличение резистентности
хондроцитов к воздействию ферментов, активация анаболических процессов матрикса хряща и подавление ферментов,
вызывающих дегенерацию суставного хряща. Основным действующим компонентом препаратов с патогенетическим действием
являются ГАГ. Суставной хрящ при деформирующем остеоартрозе обладает особой чувствительностью к хондроитинсульфату,
вводимому извне. Известными препаратами данной группы являются румалон, артепарон и артрон (мукосат), В последние годы
отмечается, что определенный положительный эффект может быть достигнут при внутрисуставном введении
несульфатированного ГАГ — гиалуроновой кислоты (препарат ГИАЛГАН) и пероральном назначении ГАГ—препараты
структум и виартрил-S.

Механизм действия хондропротективных препаратов заключается в снижении активности лизосомальных ферментов,

стимуляции хондроцитов и выработки ими гликозаминогликанов, создание предпосылок для формирования устойчивого хряща.

Хондропротективные препараты (ХПП) можно считать, по аналогии с лечением ревматоидного артрита, препаратами базисного
действия. Все ХПП можно условно подразделить на две подгруппы в зависимости от преимущественной направленности
действия: 1) ХПП, осуществляющие так называемую внутреннюю починку, т. е. влияющие непосредственно на хрящ; 2) ХПП,
осуществляющие «внешнюю починку», т. е. воздействующие на субхондральную кость.

Артепарон (гликозаминогликан-полисульфат), являющийся эталонным ХПП, оказывает, как доказано в экспериментальных

исследованиях, достоверное воздействие на суставной хрящ и субхондральную кость, стимулируя синтез протеогликанов и
гиалуроновойкислоты, подавляя активность протеаз и интерлейкина-1, увеличивая количество хондроцитов в костных балках.

Артепарон выпускается в ампулах по 1 мл. Каждая ампула содержит 50 мг гликозаминогликан-полисульфата в водном растворе.
Препарат вводят внутримышечно или внутрисуставно, 2 раза в неделю, от 10 до 15 инъекций на курс. Возможность выбора путей
введения артепарона (внутримышечно или внутрисуставно) является его несомненным преимуществом, поскольку доказано, что
независимо от способа применения артепарон накапливается в суставном хряще пропорционально его концентрации в сыворотке
крови или синовиальной жидкости. При условии хорошей переносимости лечение артепароном проводится неопределенно долго.

Показанием для назначения артепарона является только первичный деформирующий остеоартроз крупных и мелких суставов.

Как и всякое лекарство, артепарон обладает и фармакологическими, и побочными эффектами. Обычно артепарон переносится
хорошо. Избежать возникновения побочных реакций позволяет знание противопоказаний к назначению артепарона. Препарат
противопоказан при геморрагическом синдроме, тяжелой форме артериальной гипертензии, сахарном диабете, при нарушении
функции печени и почек, остром тромбофлебите, после перенесенных инсультов, инфарктов миокарда и тромбоэмболии. Перед
назначением артепарона необходимо исследовать (в процессе лечения периодически контролировать) уровень тромбоцитов
периферической крови и в случае их снижения следует немедленно прекратить введение препарата.

В связи с тем, что основная субстанция артепарона обладает гепариноподобным действием, в области введения препарата
(особенно после первой инъекции) могут возникнуть боль и локальная припухлость, редко — гематома и геморрагии. Крайне
редко (при индивидуальной гиперчувствительности к препарату) возможно развитие общей аллергической реакции — головная
боль, слабость, кожный зуд, гипертермия и тахикардия. При всех описанных симптомах препарат необходимо отменить и
проводить симптоматическое лечение во избежание усугубления аллергических проявлений.

При передозировке артепарона вводят антидот — протаминсульфат (около 5 мл 1% раствора на 50 мг артепарона).

Особо следует подчеркнуть, что артепарон, являясь классическим ХПП, не обладает прямым анальгетическим действием.
Эффект от введения артепарона проявляется при его систематическом применении исчезновением клинических проявлений
артроза.

Выбирая способ введения артепарона, следует учитывать характер остеоартроза. При изолированном артрозе обоснованно
внутрисуставное введение лекарства, во всех других случаях показано внутримышечное введение артепарона.

Следует принимать во внимание, что артепарон нельзя вводить внутрисуставно, когда у пациента имеются признаки синовита
коленных суставов, из-за возможности усиления местного воспаления. В случае, если показано внутрисуставное введение
препарата, то его назначению должен предшествовать период активного лечения синовита. Поскольку артепарон хорошо
сочетается с НПВС, возможно при показаниях их одновременное назначение.

Вторым наиболее известным ХПП является румалон — сульфатированный гликозаминогликан-пептидный комплекс

высокомолекулярного веса, получаемый из хряща и костного мозга телят.

Румалон стимулирует биосинтез протеогликанов и ГАГ, коллагена II типа, оказывая ингибирующее действие на катаболические
процессы и синтез простагландинов. Препарат выпускается в ампулах по 1 мл., вводится внутримышечно, через день, 25
инъекций на курс с повторными (через 6 мес) курсами при условии хорошей переносимости в течение 5 лет и более. Показанием
к назначению румалона также является только первичный деформирующий остеоартроз.
В последние годы получил распространение отечественный препарат артрон (мукосат), представляющий собой 10% раствор
нативного хондроитин-сульфата А и С. Артрон выпускается в ампулах по 2 мл и используется в указанной дозе через день, 25
внутримышечных инъекций на курс, с повторными курсами через 6 мес. Основным показанием для назначения артрона, как было
установлено, является гонартроз I—II стадии (по I. Kellgren) при давности болезни до 5 лет. Препарат противопоказан при
наличии у больных сопутствующих заболеваний с повышенной кровоточивостью.

Хондропротективные препараты, назначаемые внутрь (структум и виартрил-S), бесспорно, предпочтительнее инъекционных

препаратов, однако их клиническая эффективность еще недостаточно убедительно доказана.

Очевидно, что для достижения положительного эффекта при назначении препаратов с потенциальным патогенетическим
действием необходимо начинать терапию на самых ранних стадиях деформирующего остеоартроза, когда еще возможно
восстановление хряща.

Несмотря на то, что название данной группы лекарств — «хондропротективные препараты» — является слишком
оптимистическим, оно сохраняется в современной ревматологии как наиболее полно отражающее механизм их действия.

Поскольку участие субхондральной кости в возникновении и прогрессировании деформирующего остеоартроза трудно

переоценить, для улучшения состояния данного субстрата сустава используют лекарственные средства, уменьшающие стаз и
улучшающие микроциркуляцию.

Курантил (дипиридамол) — выпускается в таблетках по 0.025 г, назначается по 2 таблетке 3 раза в день в течение 1-2 месяцев.

Трентал (агапурин) — назначается по 0.1 г 3 раза в день в течение 1 месяца.

Теоникол (ксантинола никотинат) — препарат сочетает в себе свойства теофиллина и никотиновой кислоты, обладает
спазмолитическим и антиагрегантным действием, улучшает микроциркуляцию. Назначается по 1-2 таблетки (0.15-0.3 г) 2-3 раза в
день в течение 2 месяцев (курантил, трентал, те). Их назначение положительно влияет на уменьшение основных клинических
проявлений деформирующего остеоартроза.

Особое значение, которое придается физическому стрессу и механической нагрузке в возникновении и поддержании
деформирующего остеоартроза, определяет основную цель реабилитационных мероприятий, направленных на максимальную
разгрузку пораженного сустава. Указанная цель достигается путем снижения массы тела больного, уменьшением и урежением
механических нагрузок, укреплением связочно-мышечного аппарата суставов и восстановлением нормальной осевой нагрузки, т.
е. стремлением сохранить функциональную стабильность каждого сустава, зависящую от состояния статических (кость и
внутрисуставные связки) и динамических (мускулатура и сухожилия) структур. Поэтому лечебная физкультура и массаж
являются важнейшими методами восстановления и улучшения функции суставов у больных деформирующим остеоартрозом.

ЛФК выполняется с учетом следующих правил: движения не должны быть слишком интенсивными, болезненными,
травмирующими пораженный сустав; объем движений следует увеличивать очень осторожно, постепенно; интенсивные,
энергичные движения противопоказаны; лечебная гимнастика должна проводиться в облегченном для сустава положении
больного – лежа и сидя, целесообразно проводить ее в бассейне. Проведение ЛФК по щадящей методике уменьшает статическую
и динамическую нагрузку на суставы, а движения, производимые при этом суставами, способствуют улучшению диффузии
питательных веществ из синовиальной жидкости в суставной хрящ.

Отмечено, что традиционные методы местного лечения (бальнеотерапия, тепловые процедуры, локальная криотерапия,
ультразвук и др.) способны уменьшить боль, мышечный спазм и скованность в суставах у определенного числа больных, однако
данные методы как, впрочем, иглорефлексотерапия и лазерное облучение суставов, имеют достаточное число противопоказаний.
В любом случае указанные методы лечения артроза носят сугубо вспомогательный характер.

В ряде случаев как лечебный метод используют артроскопию: промывание сустава в процессе артроскопии (лаваж) способствует
удалению ферментов, частичек хряща, что приводит к временному уменьшению боли и улучшению функции сустава.

По-видимому, в ряде случаев перспективными являются попытки трансплантации аутологичных хондроцитов, однако данный
метод находится на стадии начального изучения.

Эффективность таких препаратов, как поливинилпирролидон (искуственная смазка), гордокс и гумизоль, в последние годы
подвергается сомнению и целесообразность их использования при деформирующем остеоартрозе нуждается в проверке.

44. Подагра: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Подагра — нарушение белкового обмена, при котором наступает отложение мочекислых солей в хрящах, оболочках суставов и в
коже. Это заболевание развивается с 30—50 лет.

Подагра характеризуется приступами сильных болей, повышением температуры, припухлостью и покраснением суставов (из-за
сильных болей трудно ходить и двигаться), нарушением сна и раздражительностью. Поражаются преимущественно суставы
пальцев рук и ног, стопы и кисти. При повторных приступах в области пораженного сустава образуются подагрические узлы,
содержащие мочекислые соли; развивается хроническое воспаление сустава, приводящее к разрушению хряща и утолщению
связок, что деформирует сустав, ограничивает его подвижность и нередко ведет к анкилозированию (сращению сустава) с полной
неподвижностью.

Этиология

Подагра возникает вследствие различных по происхождению нарушений метаболизма мочевой кислоты (синтеза и/или
выведения), приводящих к стойкому повышению ее уровня в крови — гиперурикемии. Выделяют первичную и вторичную
подагру. Вторичной подагра признается тогда, когда она является лишь одним из синдромов другого заболевания, при котором
по тем или иным причинам (врожденным или приобретенным) возникают нарушения метаболизма мочевой кислоты. В случае
первичной подагры каких-либо других заболеваний, которые могли бы вызвать ее, не обнаруживается.

Источником мочевой кислоты являются пуриновые основания (аденин и гуанин) — составные части нуклеиновых кислот (как
эндогенных, так и в значительно меньшей части поступающих с пищей), а также пуриновые нуклеотиды, из которых образованы
АТФ и подобные соединения. Метаболизм пуриновых оснований регулируется несколькими ферментами. К настоящему времени
доказано наличие лишь двух ферментативных дефектов, которые сопровождаются резким усилением синтеза мочевой кислоты и
развитием подагры уже в детском или подростковом возрасте: дефицит гипоксан тингуанин фосфорибонил трансферазы
(частичный или полный) и повышенная активность 5-фосфорибонил-1-синтетазы. Эти ферменты контролируются генами,
связанными с Х-хромосомой, поэтому заболевают только лица мужского пола.Частичный дефицит данного фермента
характеризуется развитием подагры на второй или третьей декаде жизни. Повышенное внутриклеточное разрушение АТФ (с
образованием в большом количестве одного из пуриновых оснований — аденина), наблюдаемое при некоторых врожденных
(гликогенозы, врожденная непереносимость фруктозы) и приобретенных заболеваниях и состояниях (гипоксемия, значительная
физическая нагрузка, злоупотребление алкоголем), также может приводить к гиперурикемии.

Среди больных первичной подагрой те, у которых повышен синтез уратов, составляют лишь небольшую часть (не более 10%).
Специфические ферментативные дефекты выявляются у этих больных только в единичных случаях. У преобладающего
большинства больных первичной подагрой (не менее чем у 90%) причиной заболевания являются нарушения выведения мочевой
кислоты почками. В норме примерно 1/2 мочевой кислоты выводится почками, около 1/2 с калом и менее 1% с потом. Более
низкий уровень мочевой кислоты в крови в норме у женщин (и более редкое возникновение гиперурикемии и подагры) до
развития менопаузы объясняется большей экскрецией уратов с мочой, чем у мужчин, по-видимому, вследствие эффекта
эстрогенов. Выведение уратов через почки включает четыре фазы. Почти вся мочевая кислота, содержащаяся в плазме,
фильтруется в клубочках, но около 95% этого количества затем реабсорбируется в проксимальных, канальцах. Вслед за этим
осуществляется секреция уратов (таким путем выводится около 50% от реабсорбировавшегося количества), которая сменяется
повторной, постсекреторной реабсорбцией (вновь всасывается около 40—44% мочевой кислоты). В итоге с мочой выводится
лишь 8—12% от первоначально профильтровавшейся мочевой кислоты. Известно, что у отдельных больных подагрой могут
наблюдаться как изолированные дефекты различных фаз выведения мочевой кислоты (снижение секреции, повышение
реабсорбции), так и комбинированные нарушения.

Хорошо известно, что подагра нередко передается по наследству: случаи подагры у родственников встречаются, по разным
данным, у 6-81% больных, а гиперурикемия обнаруживается у 25-27% родственников больных первичной подагрой. Конкретные
же биохимические нарушения в метаболизме уратов удается в настоящее время установить только в единичных случаях.

Стойкая многолетняя гиперурикемия, несомненно, является обязательным и главным условием развития подагры. Но у тех, кто
заболевает первичной подагрой, гиперурикемия достигает максимальной выраженности уже к 25 годам, в то время как средний
возраст начала подагры составляет только 47 лет. По данным эпидемиологических исследований, ежегодная частота развития
подагры у лиц с гиперурикемией составляет в среднем 2,7—12% и зависит от уровня гиперурикемии. Для развития первичной
подагры, как правило, необходимо сочетание гиперурикемии с такими приобретаемыми во взрослой жизни факторами, как
употребление в пищу большого количества продуктов, содержащих много пуринов, с избыточной массой тела и с другими
факторами, усиливающими уже имеющиеся нарушения метаболизма мочевой кислоты. Распространено мнение о существовании
прямой взаимосвязи между более высоким уровнем мочевой кислоты в крови и уровнем интеллекта человека, об особой
предрасположенности к развитию подагры мужчин, достигших больших, чем другие, успехов в жизни, обладающих качествами
лидера, большей активностью во всех сферах деятельности.
Причины развития вторичной подагры разнообразны. Они так же, как и при первичной подагре, разделяются на обусловленные
повышенным образованием уратов, вызванные замедленным выведением уратов почками или комбинацией этих нарушений.

Ниже приведены основные причины развития вторичной гиперурикемии и подагры (звездочкой отмечены заболевания, при
которых преимущественно отмечается гиперурикемия, а подагра не развивается или редка).

Причины повышенного образования мочевой кислоты:

Истинная полицитемия, вторичная полицитемия у больных с врожденными «синими» пороками сердца и с хроническими
заболеваниями легких.

Острые и хронические лейкозы, миеломная болезнь, лимфомы, карцинома почек и другие злокачественные опухоли*.

Гиперпаратиреоз*.

Псориаз (гиперурикемия связана с площадью поражения кожи)*.

Гемоглобинопатия (серповидно-клеточная анемия, талассемия и др.), врожденная гемолитическая анемия, пернициозная анемия и
другие мегалобластные анемии*.

Некоторые врожденные дефекты коагуляции (болезнь Виллебранта) *.

Болезнь Гоше*.

Инфекционный мононуклеоз (гиперурикемия обычна в первые 10 дней болезни)*.

Гликогеноз I, III, V и VII типа*.

Гипоксемия.

Значительная перегрузка скелетных мышц.

Избыточное употребление в пищу продуктов, богатых пуринами. Злоупотребление алкогольными напитками.

Причины замедления выведения мочевой кислоты почками

Хроническая почечная недостаточность*.

Заболевания почек, не сопровождающиеся почечной недостаточностью, характеризующиеся преимущественно

интерстициальнымн (канальцевыми) изменениями (поликистоз почек, анальгетическая нефропатия, гидронефроз); кетоацидоз;
ацидоз, обусловленный избытком молочной кислоты.

Прием диуретических средств.

Обезвоживание.

Другие (не вполне выясненные) причины

Свинцовая интоксикация (в том числе использование суррогатов алкогольных напитков, контакт с красителями, использование
керамической посуды).

Гипопаратиреоз*.

Саркоидоз*.

Гипотиреоз*.

Прием салицилатов в небольших дозах, циклоспорина, пиразинамида, этамбутола*.

Артериальная гипертензия.

Патогенез
Патогенез отложений кристаллов уратов. В случае превышения уровня мочевой кислоты в крови и тканевой жидкости,
составляющего 0,42 ммоль/л (при температуре 37°С), возникает опасность кристаллизации уратов. Остается неясным, почему у
большинства лиц с более высокой урикемией ни подагрический артрит, ни тофусы до времени не возникают. При понижении
температуры кристаллизация мочевой кислоты облегчается, чем объясняют преимущественное отложение кристаллов уратов в
аваскулярных тканях (суставном хряще и хряще ушных раковин), в относительно плохо кровоснабжаемых структурах
(сухожилиях, связках) или в сравнительно хуже кровоснабжаемых («акральных») анатомических областях (в частности, в стопах).
«Выдающееся» место плюснефаланговых суставов больших пальцев стоп среди всех сочленений, возможно, обусловлено тем,
что именно в них раньше и чаще всего возникают дегенеративно-дистрофические изменения хряща, что предрасполагает к
отложению уратов.

Патогенез острого артрита. Центральную роль играют нейтрофилы. Они фагоцитируют кристаллы, которые, включаясь в
лизосомы, вызывают как бы взрыв клетки изнутри с высвобождением протеолитических ферментов лизосом, секрецией
радикалов кислорода, простагландинов, лейкотриенов и других медиаторов воспаления. Но в норме нейтрофилы в полости
сустава отсутствуют. Поэтому инициируют воспаление фагоцитирующие кристаллы клетки синовиальной мембраны, активация
которых сопровождается секрецией различных цитокинов: ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-альфа и ИЛ-8. Эти цитокины вызывают приток
нейтрофилов в полость суставов и системные воспалительные явления (лихорадка, лейкоцитоз). Кристаллы уратов являются
сильными активаторами комплемента, они также активируют фактор Хагемана и каскад кининов.

Самого факта появления кристаллов уратов в полости сустава, видимо, недостаточно для возникновения артрита, так как и в
межприступный период подагры в синовиальной жидкости нередко обнаруживают кристаллы уратов. При исследовании
синовиальной жидкости невоспаленного первого плюснефалангового сустава на вскрытии внутриклеточное отложение уратных
кристаллов отмечено в 18% случаев.

Самопроходящий характер воспаления в суставе при подагре определяется способностью фагоцитов переваривать кристаллы и
выделением ряда антивоспалительных факторов.

Остается неясным, почему артрит при подагре преимущественно развивается ночью. Поскольку скорость диффузии уратов из
синовиальной жидкости в плазму в 2 раза меньше скорости диффузии воды, предполагается, что ночью, в покое, когда
уменьшается гидратация тканей, может происходить перенасыщение суставной жидкости мочевой кислотой.

Патогенез поражения мочевыводящих путей и почек. Мочекаменная болезнь. Мочекислый литиаз при подагре наблюдается
значительно чаще, чем при отсутствии подагры. Мочекаменная болезнь в популяции регистрируется примерно у 1 из 852 человек
в год, тогда как при гиперурикемии - у 1 из 295, а при подагре - у 1 из 114. Она нередко предшествует суставным проявлениям
подагры, по данным некоторых авторов, примерно у 40% больных. Важное патогенетическое значение имеет гиперурикемия, но
еще большую роль играет гиперурикозурия. К другим предрасполагающим факторам относят нарушения растворимости мочевой
кислоты вследствие выраженной кислой реакции мочи, а также дефицит продукции аммония. При щелочных значениях рН мочи
мочевая кислота полностью диссоциирует, при нейтральных значениях рН (5-6) диссоциирует наполовину, а при кислых
значениях рН (менее 5) - почти не диссоциирует. У больных с подагрическим уролитиазом, как правило, отмечается кислая
реакция мочи (поначалу непостоянная, обычно отмечающаяся утром натощак), снижение экскреции аммония. Эти факторы
особенно значимы при снижении объема мочи, возникающем вследствие внепочечной потери жидкости или при сниженном ее
потреблении. К образованию кристаллов мочевой кислоты в моче ведут любые ситуации, сопровождающиеся персистенцией
кислой мочи, в том числе диарея и лихорадка. Камнеобразованию также способствует стаз мочи (врожденные аномалии
мочевыводящих путей, гипертрофия предстательной железы и др.) и ее инфицирование.

Патогенез поражения почек. Принято выделять два типа поражения почек при подагре, имеющих несколько различный
патогенез. Поскольку они нередко выявляются у одного больного, это разделение условно. К первому типу относят уратную
нефропатию, для которой типично отложение кристаллов урата мононатрия в интерстициальной ткани почек. Полагают, что
основное значение в ее происхождении имеет хроническая гиперурикемия. Этот тип поражения почек не вносит наиболее
существенный вклад в снижение функции. Отложение микротофусов в интерстиции предрасполагает к артериальной
гипертензии. Другой тип поражения почек характеризуется образованием и отложением кристаллов мочевой кислоты в
собирательных трубочках, чашечках, лоханках или мочеточнике. Со временем, а иногда остро (например, в случае возникновения
особенно высокой урикемии после лучевой терапии больного лейкозом) нарушается пассаж мочи.

Принято отсчитывать начало подагры с первого приступа артрита, хотя до этого, в среднем на 10 лет раньше, у 10-40% больных
развивается одна или несколько почечных колик, обусловленных уратным литиазом.
Первая суставная «атака» при первичной подагре обычно развивается на пятой декаде жизни. Появление артрита в более раннем
возрасте, а тем более до 30 лет указывает на возможность существования ферментативного дефекта метаболизма уратов. Острый
артрит.

В классических случаях внезапно, чаще ночью или рано утром, развивается резкая боль в одном суставе, как правило, в нижней
конечности. Боль быстро, в течение нескольких часов, нарастает до нестерпимой, появляется выраженная припухлость
пораженного сустава, обычно сопровождающаяся покраснением кожи над ним. Движения в воспаленном суставе становятся
практически невозможными так же, как и опора на пораженную конечность. Боль значительна и без движений, нередко ее
усиление вызывает даже легкое касание сустава одеялом. Боль, отек сустава и гиперемия кожи над ним могут быть столь
выраженными, что напоминают флегмону.

Для первой «атаки» подагры у мужчин типичен моноартрит и преимущественное поражение суставов стопы (как суставов
большого пальца, так и плюснефаланговых, предплюсневых и других суставов), а также голеностопных или коленных суставов.
Острый артрит суставов большого пальца стопы (как плюснефалангового, так и межфалангового) за все время болезни
отмечается почти у всех больных, но во время первого приступа подагры наблюдается только в 50%. Менее типичным для
подагры считается воспаление локтевых, лучезапястных суставов и суставов кистей и очень редким — поражение плечевых,
грудино-ключичных, тазобедренных, височно-нижнечелюстных, крестцово-подвздошных суставов и суставов позвоночника.
Известен острый подагрический бурсит, обычно поражается препателлярная или локтевая сумка. Первыми при подагре могут
поражаться те суставы, которые до этого были по каким-либо причинам изменены. Известно, например, вовлечение дистальных
межфаланговых суставов кистей, измененных вследствие остеоартроза. Олиго или полиартрит в начале подагры у мужчин не
типичен (развивается только у 3—14%), но характерен для женщин (отмечается у 26—70%). Другой особенностью подагры у
женщин является значительно более частое поражение во время первой «атаки» болезни суставов кистей.

Во время приступа подагры нередко отмечаются умеренная лихорадка, лейкоцитоз и повышение СОЭ.

Характерной особенностью подагрического артрита является спонтанное (без лечения) полное обратное развитие симптомов за
несколько часов или чаще за несколько дней.

Развитию острого подагрического артрита способствуют любые резкие изменения содержания мочевой кислоты в крови, как в
сторону повышения, так и в сторону снижения, причем последние, возможно, даже в большей степени. Подтверждением этому
является хорошо известное наблюдение о возможности провокации подагрического артрита назначением аллопуринола. Острый
подагрический артрит могут провоцировать травма (как правило, небольшая - ушиб и др.), физическая нагрузка, эмоциональный
стресс, резкие изменения диеты (как переедание, так и голодание), употребление алкогольных напитков, кровотечения, инфекции
и другие тяжелые соматические заболевания (острая пневмония, инфаркт миокарда и др.), хирургические вмешательства (обычно
спустя 3—4 дня), определенные лекарственные средства (мочегонные, преимущественно тиазидные, витамин В1,
противоподагрические средства, химиотерапевтические противоопухолевые средства, внутривенное введение гепарина,
циклоспорин), введение белковых препаратов, а также лучевая терапия.

Начало заболевания может иметь и другие варианты:

Подострая форма может протекать в виде моноартрита типичной локализации в суставах большого пальца, но с незначительной
болью и умеренными экссудативными явлениями. Возможен подострый моно-, олигоартрит крупных и средних суставов у
молодых людей.

Ревматоидноподобный вариант характеризуется первичным поражением мелких суставов кистей, лучезапястных суставов или
моно-, олигоартритом при затяжном течении приступа.

Псевдофлегмонозная форма проявляется моноартритом любой локализации с резко выраженными воспалительными явлениями в
области сустава и окружающих тканей с высокой температурой тела, ознобом, лейкоцитозом, увеличением СОЭ — т. е. клиника
сходна с клинической картиной флегмоны или острого инфекционного артрита.

Подагра, протекающая по типу инфекционно-аллергического полиартрита (в 5% случаев) может дебютировать как мигрирующий
полиартрит с быстрым обратным развитием воспалительных явлении, что напоминает инфекционно-аллергический полиартрит.

Малосимптомная форма. Отмечается лишь небольшая боль, изредка с легкой гиперемией кожи в области пораженного сустава.

Периартритическая форма - с локализацией процесса в сухожилиях и бурсах (чаще всего в пяточном сухожилии с его
уплотнением и утолщением) при интактных суставах.
Течение не леченой подагры очень различно. Наиболее характерно постепенное учащение «атак» артритов, тенденция к более
затяжному их характеру. У большинства больных вторая «атака» подагры наблюдается в пределах от 6 мес до 2 лет. В редких
случаях наблюдается нетипичное течение подагры с почти полным отсутствием светлых промежутков между приступами
артритов и быстрым развитием тофусов. В очень редких случаях хронический артрит может развиться без межприступной
подагры.

Хроническая подагра

Характеризуется развитием тех или иных постоянных проявлений заболевания: тофусов (значительных скоплений кристаллов
уратов) различной локализации, хронического артрита, поражения почек или мочекаменной болезни. От первой «атаки» болезни
до развития хронической подагры проходит в среднем 11,6 лет (от 3 до 42 лет), темпы прогрессирования заболевания зависят от
выраженности гиперурикемии и поражения почек. Через 20 лет от начала подагры тофусы не находят только у 28% больных. За
последние годы частота образования тофусов определенно снизилась.

Наиболее частая локализация видимых при непосредственном осмотре подкожно или внутрикожно расположенных тофусов -
область пальцев кистей, коленных суставов, стоп, выступов по локтевой поверхности предплечий, а также синовиальные сумки
(особенно локтевая сумка), сухожилия и ушная раковина. Тофусы часто концентрируются вокруг стойко измененных суставов,
безболезненны. В отдельных случаях кожа над тофусом может изъязвляться, при этом спонтанно выделяется их содержимое,
имеющее пастообразную консистенцию и белый цвет.

Следует отметить, однако, что внутрикостные тофусы, обнаруживаемые на рентгенограммах, нередко могут развиваться раньше
подкожных. Трудно сказать что-либо определенное о точном времени появления тофусов в почках, так как этот процесс
протекает обычно бессимптомно. Известны отдельные клинические описания тофусного поражения позвоночника, компрессии
спинного мозга, изменений миокарда, клапанов сердца, проводящей системы, различных структур глаза и гортани.

В очень редких случаях тофусы определяются до развития подагрического артрита (такое описано у лиц пожилого возраста с
нарушением функции почек, получавших НПВС или другие, способные задерживать выведение уратов лекарственные средства).
Редко тофусы обнаруживаются во время первой «атаки» заболевания, обычно у больных с врожденными дефектами ферментов
или при вторичной подагре, возникающей при миелолейкозе. Хронический артрит при подагре может вовлекать различное, в том
числе значительное количество суставов и напоминать ревматоидный артрит. Нередко поражаются мелкие суставы кистей и
стоп, возможно развитие значительных деформаций и нарушения функции. При хроническом артрите обычно развивается
деструкция сустава, которая имеет определенные рентгенологические особенности.

Поражение почек

Для подагры характерно преобладание нарушений канальцевых функций (особенно нарушение концентрационной функции) над
снижением клубочковых. Это предопределяет относительную редкость выраженных клинических проявлений и изменений в
общем анализе мочи. Наиболее частым признаком почечной дисфункции при подагре является протеинурия небольшой степени
выраженности. Она отмечается примерно у 20—40% больных подагрой, может быть непостоянной. Протеинурия, а также
небольшие нарушения концентрационной функции и снижение клубочковой фильтрации чаще (в 4 раза) наблюдаются при
тофусной подагре. Обычно, чем выраженнее клиника суставной подагры, тем более значительно поражение почек. Но иногда и
при тофусной подагре нет поражения почек и, наоборот, при выраженной нефропатии суставной синдром минимален. Другим
отражением патологии почек при подагре является артериальная гипертензия, развивающаяся с течением времени примерно у
40% больных.

Со временем изменения почек могут постепенно нарастать. Среди проявлений подагры именно нефропатия чаще всего
определяет прогноз заболевания. Около 10% больных подагрой умирают от почечной недостаточности. При развитии
выраженной почечной недостаточности имеется тенденция к нечастому развитию острых артритов, гемодиализ также приводит к
урежению суставных «атак».

К числу часто сопутствующих подагре болезней относятся ожирение, артериальная гипертензия, гиперлипидемия, а также
нарушения углеводного обмена и ишемическая болезнь сердца.

Четкая связь подагры с ожирением установлена в эпидемиологических исследованиях, примерно 78% больных подагрой имеют
более 10% избыточной массы тела, а 57% больных - более 30%. Пониженная толерантность к глюкозе обнаруживается у 7-74%
больных подагрой, хотя сахарный диабет развивается нечасто. Гипертриглицеридемия отмечается у 50-75% больных подагрой, а
гиперурикемия у 82% пациентов с гипертриглицеридемией. Особенно часто этот тип гиперлипидемии при подагре отмечается у
больных, злоупотребляющих алкоголем. Хотя у ряда больных подагрой выявляется также гиперхолестеринемия. Артериальная
гипертензия также отмечается убольных подагрой. Это может быть обусловлено снижением почечного кровотока. Важное
связующее между артериальной гипертензией и гиперурикемией значение может иметь ожирение. Среди причин смерти больных
подагрой более половины составляют сердечно-сосудистые заболевания.

Общий анализ крови вне приступа без особых изменений, во время приступа нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево,
повышение СОЭ.

Общий анализ мочи – при развитии подагрической нефропатии: протеинурия умеренная, оксалатурия, при снижении функции –
уменьшение относительной плотности мочи.

Биохимический анализ крови в периоде обострения повышение содержания серо

мукоида, фибрина, гаптоглобина, сиаловых кислот, альфа2- и гамма-глобулинов, мочевой кислоты.

Пробы Реберга и Зимницкого позволяют оценить функцию почек при наличии подагрической нефропатии и диагностировать
хроническую почечную недостаточность.

Рентгенологическая картина

Для подагры типичны внутрикостные кистовидные образования различных размеров, обусловленные тофусами, которые могут
располагаться внутри сустава, но, что особенно примечательно, рядом с ним и даже на некотором отдалении. Хронический
подагрический артрит может сопровождаться деструкцией хряща (сужение щели сустава) и развитием краевых костных эрозий.
Так называемый симптом пробойника — краевые костные эрозии или кистовидные образования правильной формы с четкими
иногда склерозированными контурами - наблюдается при подагре нечасто и неспецифичен. Более характерна возникающая с
течением времени выраженная деструкция не только субхондрального участка кости, но и всего эпифиза и даже части диафиза
(внутрисуставной остеолиз). При этом может наблюдаться значительное расширение «изъеденных» суставных отделов костей и
заострение их краев. Костные анкилозы при подагре описаны, но чрезвычайно редки. Всегда своеобразна при подагре
локализация рентгенологических изменений, обычно наиболее выраженная патология обнаруживается в суставах стоп (в первую
очередь в суставах больших пальцев) и кистей. Редкой, но известной локализацией рентгенологических изменений при подагре
являются плечевые, тазобедренные, крестцово-подвздошные суставы и позвоночник. Важно отметить, что деструктивные
изменения суставов или внутрикостные кисты рассматриваются как признак «тофусной» подагры. Костные изменения при
подагре редко уменьшаются на фоне специфической терапии, со временем они даже могут несколько увеличиваться. Тофусы,
расположенные в мягких тканях, также могут быть обнаружены с помощью рентгенографии, особенно, если они
кальцифицируются (что, однако, отмечается нечасто).

Поляризационная микроскопия синовиальной жидкости и других тканей (например, тофусов) имеет незаменимое значение в
диагностике подагры. С помощью данного метода удается обнаружить характерные кристаллы уратов, имеющие иглообразную
форму, а главное, своеобразные отличительные светооптические свойства — отрицательное двойное лучепреломление и ряд
других. Основное диагностическое значение имеет обнаружение внутриклеточных кристаллов. Чувствительность этого
исследования составляет 69%, специфичность около 97%.

Определение суточного выделения мочевой кислоты с мочой и клиренса мочевой кислоты позволяет установить тип нарушения
пуринового обмена (метаболический, почечный и смешанный).

Метаболический тип подагры

встречается наиболее часто, характеризуется повышенной продукцией мочевой кислоты в организме, высокой урикозурией
(более 3,6 ммоль/л в сутки), высоким уровнем мочевой кислоты в крови (до 0,8-0,9 мммоль/л), нормальным клиренсом мочевой
кислоты, высоким риском преципитации уратов в собирательных трубочках, для лечения показаны урикодепрессанты.

Почечный тип подагры

встречается более редко, характеризуется недостаточным выделением мочевой кислоты с мочой, низким выделением мочевой
кислоты с мочой (менее 1,8 ммоль/л в сутки), умеренным повышением мочевой кислоты в крови, сниженным клиренсом мочевой
кислоты, небольшим риском преципитации уратов в собирательных трубочках, для лечения показаны урикозурические
препараты.

При смешанном типе подагры сочетаются оба патогенетических механизма и этот тип клинически протекает наиболее тяжело.

Для дифференциации типа гиперурикемии, т.е. выяснения того, чем она может быть вызвана (пониженным выделением уратов
почками или их повышенным образованием в организме), рекомендуется следующий тест.
Пациента переводят на семидневную диету с ограничением пуринов и полным запрещением алкоголя. В суточных количествах
мочи, собранных раздельно за шестые и седьмые сутки, определяется содержание мочевой кислоты и таким образом
устанавливается ее среднее выведение за сутки. Ориентировочно считается, что при выведении за 24 ч 600 мг (3.6 ммоль) или
более мочевой кислоты подагра развивается за счет гиперпродукции уратов, а при выведении 300 мг (1.8 ммоль) и менее —
вследствие их недостаточной экскреции почками.

У лиц с нормальным выделением мочевой кислоты (1.8-3.6 ммоль или 300-600 мг за сутки) подагра может развиваться за счет
сочетания гиперпродукции и гипоэкскреции уратов. В этом случае рекомендуют назначать урикозурические средства, если
суточное выделение мочевой кислоты менее 450 мг (2.7 ммоль), и ингибиторы, если оно составляет 450 мг (2.7 ммоль) и более.

Определенное значение в диагностике острого подагрического артрита имеет быстрый лечебный эффект колхицина. Нужно,
однако, иметь в виду, что очень яркий эффект наблюдается при подагре не всегда.

Диагностические критерии

Наиболее распространены так называемые римские критерии диагноза подагры, принятые в 1961 г. Они включают:

гиперурикемию — мочевая кислота в крови более 0,42 ммоль/л (7 мг%) у мужчин и более 0,36 ммоль/л (6 мг%) у женщин;

наличие подагрических узелков (тофусов);

обнаружение кристаллов уратов в синовиальной жидкости или тканях;

наличие в анамнезе острого артрита, сопровождавшегося сильной болью, начавшегося внезапно и стихнувшего за 1— 2 дня.

Диагноз считается определенным, если положительны 2 критерия.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации

I. Наличие характерных кристаллических уратов в суставной жидкости и/или

II. Наличие тофусов (доказанных), содержащих кристаллические ураты, подтвержденные химически или поляризационной
микроскопией, и/или

III. Наличие 6 из 12 ниже представленных признаков:

1. более чем одна острая атака артрита в анамнезе;

2. максимум воспаления сустава уже в первые сутки;
3. моноартикулярный характер артрита;
4. гиперемия кожи над пораженным суставом;
5. припухание или боль, локализованные в I плюснефаланговом суставе;
6. одностороннее поражение суставов свода стопы;
7. узелковые образования, напоминающие тофусы;
8. гиперурикемия;
9. одностороннее поражение I плюснефалангового сустава;
10. асимметричное припухание пораженного сустава;
11. обнаружение на рентгенограммах субкортикальных кист без эрозий;
12. отсутствие флоры в суставной жидкости.

Комбинаций из 6 и более признаков подтверждает диагноз.

Приведенные диагностические критерии, естественно, не охватывают всех вариантов заболевания и не учитывают всех
сложностей в проведении дифференциального диагноза.

С созданием высокоэффективных лекарственных средств другие методы терапии подагры отошли на «второй план».
Действительно, даже очень строгая, малопуриновая диета способна уменьшить урикемию не более чем на 0,06 ммоль/л, а
суточную урикозурию — не более чем на 200—400 мг, что явно недостаточно у большинства больных. Однако, у ряда больных
подагрой (при относительно невысокой гиперурикемии и нечасто рецидивирующем артрите) ограничения в диете, снижение
повышенной массы тела, отказ от употребления пива и крепких алкогольных напитков могут принести ощутимый лечебный
эффект и должны быть испробованы перед назначением лекарственных средств.
Диетические рекомендации заключаются в ограничении продуктов, содержащих большое количестово пуринов (мясных и
рыбных продуктов, бобовых, крепкого кофе и чая и др.). Различают диету № 6 с нормальной и № 6 е — со сниженной
энергетической ценностью для лиц, страдающих подагрой в сочетании с ожирением. Количество белков сокращается до 1 г/кг,
жиров — до 1 г/кг и менее, потребность в калориях удовлетворяется в основном за счет углеводов. Важное значение (вне
зависимости от того, применяются антиподагрические средства или нет) имеет также контроль за поддержанием нормальной
массы тела и артериальным давлением (в лечении артериальной гипертензии не должны по возможности использоваться
«петлевые» мочегонные средства), содержанием глюкозы и липидов крови, а также прекращение употребления алкогольных
напитков. Полезно некоторое увеличение объема выпиваемой жидкости (до 2—3 л в день, жидкость принимать в виде
клюквенного морса, соков, щелочных минеральных вод), регулярное посещение бани или сауны (способствует внепочечному
выведению мочевой кислоты).

Серьезное значение должно придаваться образованию пациента, целью которого является понимание им роли различных
факторов, положительно и отрицательно влияющих на его заболевание.

Тактика лечения зависит от конкретной ситуации. Перед выбором терапии каждый больной подагрой должен быть
соответствующим образом обследован. Должны быть проанализированы величина и стойкость гиперурикемии и суточной
урикозурии, функция почек и состояние мочевыводящих путей, определена стадия заболевания и сопутствующие болезни.

Общие принципы лечения препаратами, уменьшающими гиперурикемию

Нельзя начинать лечение этими препаратами в период острого приступа, лечение проводится только в межприступном периоде.

Следует принимать препараты длительно (годами). Можно делать небольшие паузы (по 2-4 недели) в период нормализации
уровня мочевой кислоты в крови.

Необходимо учитывать тип нарушения пуринового обмена (метаболический, почечный, смешанный). Если тип не установлен,
следует применять урикоингибиторы, но не урикозурические средства.

Следует поддерживать суточный диурез около 2 л (потребление 2.5 л жидкости в сутки), назначать средства, повышающие рН
мочи (натрия гидрокарбонат, уралит, магурлит, солуран).

Целесообразно в первые дни лечения проводить профилактику суставных кризов колхицином (1 мг в сутки) или индометацином
(75 мг в сутки).

Купирование острого подагрического артрита

Общие мероприятия

При остром приступе подагры больному необходимо предоставить полный покой, особенно больной конечности. Следует
придать возвышенное положение больной ноге, подложить под нее подушечку в случае выраженной воспалительной реакции к
больному суставу приложить пузырь со льдом, снегом, а после стихания боли — согревающий компресс. Рекомендуется также
обильное питье (2-2.5 л жидкости в день — щелочные растворы, разведенный лимонный сок, кисели, компоты, молоко).

Для медикаментозного купирования приступа подагры применяется колхицин или НПВС.

Считается, что колхицин способен устранить симптомы острого подагрического артрита примерно у 80% больных в пределах 48
ч после начала терапии. В случае применения препарата в первые несколько часов после начала артрита эффективность
увеличивается до 90%. Прежде чем в первый раз применить колхицин, необходимо иметь информацию о сопутствующих
заболеваниях, о функции почек, а также располагать настойкой опия, висмутом или лоперамидом (имодиум). Колхицин
назначают обычно внутрь, в первоначальной дозе 0,5 мг (в соответствии с рекомендациями других авторов — 1 мг). Затем
каждый час назначают дополнительно по 0,5 мг препарата (или по 1 мг каждые 2 ч) до полного купирования артрита или до
появления поноса (рвоты), но не ниже 6—8 мг в сутки. Доза препарата должна быть уменьшена при снижении клиренса
креатинина ниже 50—60 мл/мин. У большинства больных эффект отмечается уже от 0,5 мг колхицина и становится отчетливым к
12 ч лечения. Более одних суток колхицин для лечения острого приступа подагры, как правило, не применяют. Возможно
совместное применение при остром подагрическом артрите колхицина в небольших дозах (0,5 мг 2раза в день) и НПВС.

В ряде случаев колхицин применяют внутривенно, как правило, при невозможности назначать его внутрь (возникновение диареи,
состояние после хирургических операций и др.) Абсолютными противопоказаниями к внутривенному введению колхицина
считаются одновременное наличие нарушений функции почек и печени, снижение клиренса креатинина менее 10 мл/мин,
внепеченочный холестаз. Нежелательно применение препарата у пациентов, только что получивших колхицин внутрь, при ранее
отмечавшихся признаках угнетения функции костного мозга и во время тяжелых сопутствующих инфекций. С большой
осторожностью применяют этот путь введения препарата у больных пожилого возраста (всегда в сниженных дозах) и в случае
нарушений функции почек или печени. Первоначально вводят 1 мг препарата (медленно, в течение 10—20 мин, растворив в 20
мл изотонического раствора хлорида натрия или в 5% декстрозе). Если не достигается полного эффекта, дополнительно вводят по
1 мг колхицина через каждые 6 ч. Разовая доза колхицина для внутривенного введения не должна быть больше 3 мг, а суточная
— более 4 мг. После внутривенного введения полной суточной дозы колхицина пациент не должен получать препарат (в том
числе и внутрь) в течение 7 дней.

Среди НПВС предпочтение отдается препаратам с быстрым началом действия и наиболее активным в противовоспалительном
отношении: индометацину, диклофенак-натрию и фенилбутазону (бутадиону), но не ацетилсалициловой кислоте. Индометацин и
диклофенак-натрий на первый прием назначают внутрь в дозе 50—100 мг (диклофенак-натрий может быть введен
внутримышечно в дозе 75 мг). Затем при необходимости через каждые 2—3 ч прием одного из первых двух препаратов
повторяют в дозе по 25—50 мг. В первые сутки доза индометацина или диклофенакнатрия может достигать 200 мг и даже 400 мг.

Острый приступ подагры можно купировать, вводя в воспаленный сустав ГКС (предварительно эвакуировав синовиальную
жидкость), а также назначая эти препараты внутрь (преднизолон 20— 40 мг в течение 3—4 дней) или внутримышечно. К такому
методу лечения приходится прибегать, если колхицин или НПВС неэффективен или плохо переносится.

Лечение часто рецидивирующего подагрического артрита

Антиподагрические средства делятся на три группы:

1. Урикодепрессивные средства (уменьшают синтез мочевой кислоты путем ингибирования фермента ксантиноксидазы).

2. Урикозурические средства (повышают экскрецию мочевой кислоты путем уменьшения реабсорбции уратов и увеличения
секреции их в почках).

3. Средства смешанного действия (сочетают урикодепрессивный и урикозурический эффекты).

Больным с гипоэкскреторной подагрой следует назначать урикозурические препараты, а при гипепродукционной подагре –
ингибиторы синтеза пуринов.

Урикодепрессивные средства

Аллопуринол (милурит) — ингибирует фермент ксантиноксидазу, в результате чего нарушается превращение гипоксантина в
ксантин и далее в мочевую кислоту, содержание ее в крови снижается, одновременно снижается урикозурия, поэтому нет риска
образования уратных камней в мочевых путях. Препарат можно применять и при наличии почечной патологии (но без
выраженной почечной недостаточности).

Показания к назначению аллопуринола:

первичная или вторичная подагра, связанная с заболеваниями крови или их лечением;

лечение первичной или вторичной гиперурикемической нефропатии с признаками подагры или без них;

лечение больных с рецидивирующими уратными камнями в почках;

профилактика уратных отложений, уролитиаза или гиперурикемической нефропатии у больных лейкемией, лимфомой и
злокачественными новообразованиями, получающих химиотерапевтическяе средства, способствующие возникновению
гиперурикемии;

• подагра с хронической артропатией и крупными узлами, при которой уменьшение узлов сопровождается стиханием болей и
улучшением движений в суставах.

Аллопуринол выпускается в таблетках по 0.1 и 0.3 г.

Методика лечения аллопуринолом: суточная доза аллопуринола зависит от тяжести подагры и уровня мочевой кислоты в крови.

Начальная доза препарата составляет 100 мг в сутки, затем ежедневно суточную дозу увеличивают на 100 мг и доводят до 200-300
мг при легких формах заболевания и до 400-800 мг при формах средней тяжести и тяжелых.
Уровень мочевой кислоты в крови начинает снижаться на 2-3-й день и достигает нормальных цифр на 7-10-й день. Но мере
снижения урикемии снижается дозировка аллопуринола, стойкая и полная нормализация урикемии обычно наступает через 4-6
месяцев, после чего назначается поддерживающая доза 100 мг в сутки.

Урежение и уменьшение интенсивности приступов, размягчение и рассасывание тофусов наблюдается через 6-12 месяцев
непрерывного лечения аллопуринолом. После продолжительного лечения могут полностью исчезнуть и хронические суставные
проявления. Лечение аллопуринолом продолжается многие годы, практически непрерывно (при нормальном уровне мочевой
кислоты в крови возможны небольшие перерывы на 2-3 недели).

Заметного влияния на подагрическую нефропатию препарат не оказывает. При недостаточности функции почек доза
аллопуринола определяется в соответствии с величиной клиренса креатина: при значениях клиренса более 10 мл в минуту
достаточно 200 мг в сутки, при величине клиренса менее 10 мл в минуту суточная доза не должна превышать 100 мг. Применение
более высоких доз может привести к усугублению ХПН. Это связано с тем, что аллопуринол блокирует пуриновый распад до
ксантина, уровень последнего в крови и в моче возрастает многократно, а ксантинемия и ксантинурия могут оказать вредное
воздействие на почки.

Нецелесообразно проводить комбинированное лечение подагры аллопуринолом в сочетании с урикоэлиминаторами, так как при
этом снижается действие аллопуринола. Это объясняется тем, что при комбинированной терапии ускоряется элиминация
оксипуринола — метаболита аллопуринола и понижается ингибирование ксантиноксидазы.

Переносимость аллопуринола хорошая, в редких случаях возможны побочные явления: аллергические реакции (зуд, кожные
высыпания, аллергический отек Квинке, васкулит), небольшие диспептические явления, повышение температуры тела.

В начале лечения аллопуринолом возможно появление суставных кризов в связи с мобилизацией уратов из тканей и
кристаллизацией их из-за колебаний урикемии. Для профилактики суставных кризов в течение первых 10 дней лечения
аллопуринолом назначают колхицин в суточной дозе 1-1.5 мг (2-3 раза по 0.5 мг) и отменяют его лишь после нормализации
уровня мочевой кислоты в крови. При отсутствии колхицина можно применять

НПВС.

Во время лечения аллопуринолом необходимо обеспечивать диурез в пределах 2 л и слабощелочную реакцию мочи, чтобы
избежать образования ксантиновых камней (при ощелачивании мочи гипоксантин и ксантин сохраняются в растворенном
состоянии).

Противопоказания к применению аллопуринола: выраженные нарушения функции печени, гемохроматоз, беременность, детский
возраст (кроме злокачественных заболеваний с гилерурикемией).

Урикозурические средства

Урикозурические средства обладают свойством снижать канальцевую реабсорбцию уратов, в результате чего повышается
выделение мочевой кислоты почками.

Показания к назначению урикоэлиминаторов:

почечный (гипоэкскреторный) тип подагры при отсутствии выраженной подагрической нефропатии;

смешанный тип подагры при суточной экскреции мочевой кислоты менее 2.7 ммоль (менее 450 мг);

непереносимость аллопуринола.

При лечении урикозурическими средствами необходимо принимать во внимание следующее. Основным способом усиления
выделения уратов почками является увеличение диуреза. При большом диурезе концентрация уратов в моче снижается и
уменьшается их наклонность к кристаллизации. Увеличивается также минутный диурез, что способствует росту клиренса уратов.
Кроме того, для усиленного выделения уратов необходимо производить ощелачивание мочи (например, путем ежедневного
приема утром 1 чайной ложки натрия гидрокарбоната).

Таким образом, для усиления выведения уратов из организма необходимо принимать достаточное количество жидкости и
производить ощелачивание мочи с помощью натрия гидрокарбоната, щелочных минеральных вод.

Салицилаты обладают урикозурическим эффектом, если их применять в суточной дозе 5-10 г. В небольших дозах салицилаты,
наоборот, снижают уровень мочевой кислоты в моче и повышают ее уровень в крови. Однако необходимость длительного приема
и выраженность побочных действий (в частности, гастропатии) ограничивают использование этих препаратов для лечения
подагры.

Бенемид (пробенецид) — производное бензойной кислоты. Вначале назначается в дозе 0,5 г 2 раза в день, в дальнейшем, в
зависимости от величины гиперурикемии, можно повысить дозу, но не более чем до 2 г в сутки. Наиболее часто применяется
суточная доза 1-2 г. Суточная доза 1 г усиливает экскрецию мочевой кислоты с мочой в среднем на 50% и таким образом снижает
урикемию. Препарат следует применять длительно, в течение ряда лет.

В начале лечения возрастает риск суставных кризов, поэтому в целях профилактики необходимо одновременно назначать
колхицин (2-3 раза в день по 0.5 мг). Можно применять комбинированный препарат колбенид, содержащий 0.5 г бенемида и 0.5
мг колхицина в одной таблетке.

Действие бенемида блокируется салицилатами, поэтому их не назначают одновременно. Но целесообразно комбинированное

применение бенемида и фенилбутазона (бутадиена).

Бенемид хорошо переносится, но в отдельных случаях возможны диспептические явления, аллергические реакции (кожные
реакции, зуд, лихорадка).

Продолжительное лечение бенемидом не рекомендуется при умеренной и преходящей гиперурикемии, сниженной клубочковой
фильтрации (менее 30 мл в минуту), часто повторяющихся суставных кризах.

Бенемид противопоказан при ХПН, беременности, гиперурикозурии (800-1000 мг в сутки).

Антиподагрические средства смешанного действия

Амомарон — комбинированный препарат, содержащий 100 мг аллопуринола и 20 мг бензобромарона; сочетает действие обоих
антиподагрических средств: ингибирует синтез мочевой кислоты и увеличивает экскрецию ее с мочой. Сочетание в алломароне
двух препаратов — урикодепрессанта и урикоэлиминатора позволяет уменьшить риск побочного действия аллопуринола и
исключить риск образования камней в почках.

Алломарон эффективно снижает синтез мочевой кислоты, благодаря этому экскреция ее при лечении алломароном остается в
пределах нормы (несмотря на использование в препарате бензобромарона). В связи с этим не требуется соблюдения мер
предосторожности (обильное питье, подщелачивание мочи), необходимых при проведении терапии урикозурическими
средствами для предупреждения образования камней.

По эффективности 1таблетка алломарона соответствует 300 мг аллопуринола. Обычная доза алломарона — 1 таблетка в сутки.
При выраженной урикемии дозу повышают до 2-3 таблеток в день. Больным с нефролитиазом в течение первых 10-14 дней
лечения алломароном следует рекомендовать обильное питье и подщелачивание мочи.

Лечение острой почечной недостаточности вследствие блокады внутрипочечного оттока мочи кристаллами уратов («острая
подагрическая почка»). Данная ситуация относится к разряду критических и требует незамедлительной интенсивной терапии.
Больной должен быть срочно госпитализирован. Осуществляются меры, направленные на стимуляцию форсированного диуреза,
— внутривенное введение большого количества жидкости и одновременное применение салуретиков в больших дозах
(фуросемид, лазикс внутривенно до 2 г в сутки). Назначается аллопуринол внутрь в суточной дозе из расчета 8 мг/кг и средства,
ощелачивающие мочу (гидрокарбонат натрия внутривенно, ацетазоламид внутрь). Проводимая терапия считается эффективной,
если в течение 1—2 сут удается добиться диуреза, составляющего не менее 100 мл в час (измеряется с помощью катетера).

При отсутствии должного эффекта применяется гемодиализ.

Физиотерапевтическое лечение

Физиобальнеопроцедуры используются при лечении подагры обычно в сочетании с диетической и медикаментозной терапией
особенно при хроническом подагрическом полиартрите, а также при наличии остаточных воспалительных изменений в суставах.

Физиотерапевтическое лечение оказывает положительное влияние на синовиальную оболочку суставов, способствует выведению
мочекислых солей в связи с повышением функциональных возможностей почек. Физиопроцедуры обладают рассывающим и
противовоспалительным действием, способствуют уменьшению или исчезновению тофусов, снижению частоты, длительности и
выраженности подагрических приступов. Физиотерапевтические методы лечения больных подагрой чаще используются в стадии
ремиссии или неполной ремиссии.

В остром периоде подагры используются: ультрафиолетовое облучение сустава в эритемной дозе, электрическое поле УВЧ,
импульсные токи по методике электросна, аппликации димексида на пораженный сустав (димексид – диметилсульфоксид-
обладает противовоспалительным и обезболивающим действием; применяют 50% раствор димексида в дис-тиллированной воде;
аппликации димексида можно применять в остром периоде подагры и при обострении хронического полиартрита)

Физиотерапевтическое лечение в межприступном периоде подагры

Ультразвуковое воздействие на пораженные суставы способствует раздроблению и уменьшению кристаллов урата натрия,
повышает фагоцитоз, оказывает болеутоляющее и противовоспалительное действие. Курс лечения — 6-8 процедур.

Фонофорез с гидрокортизоном оказывает более выраженное действие, чем ультразвук. Кроме того, поступивший с помощью
процедуры гидрокортизон в связи с иммуносупрессивным действием способствует ослаблению воспалительного процесса,
усилению местного крово- и лимфообращения, ускорению выведения кристаллов уратов из пораженных тканей. Курс лечения —
6-8 процедур.

Теплолечение (аппликации грязи, парафина, озокерита, сочетание грязевых аппликаций с индуктотермией) способствует
значительному улучшению функции суставов, уменьшает боли и воспалительные процессы в околосуставных тканях, снижает в
них содержание уратов.

Бальнеотерапия

Бальнеотерапия больных подагрой проводится в межприступном периоде. Бальнеопроцедуры способствуют улучшению системы
микроциркуляции, оказывают урикозурическое действие, улучшают трофику тканей и синовиальной оболочки, улучшают
кровоснабжение в тканях пораженных суставов. Это в свою очередь способствует удалению солей мочевой кислоты из
синовиальных оболочек и тканевых депо. Под влиянием бальнеолечения уменьшаются воспалительные явления в суставах,
снижается активность лизосомальных ферментов, повышаются функциональные возможности печени и почек, улучшаются
показатели пуринового и липидного обменов. Применяют радоновые, сероводородные, йдобромные хлоридно-натриевые ванны.

Хирургическое лечение

При крупных тофусах и массивной инфильтрации околосуставных тканей, особенно при изъязвлении тканей и наличии свищей,
рекомендуется удаление уратных отложений хирургическим путем, так как они не рассасываются при применении
антиподарических средств и могут значительно ограничивать функцию cустава. При наличии значительных разрушений хряща и
эпифизом, инвалидизирующих больного, производятся восстановительные хирургические операции (артропластика и др.).
 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
1. Пневмония: этиология, патогенез, клиника.

Пневмония — это группа различных по этиологии, патогенезу и морфологической характеристике острых инфекционных
заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением респираторных отделов легких и наличием
внутриальвеолярной экссудации.

Для воспалительных процессов в легких неинфекционной природы (аллергические, эозинофильные, токсические, лучевые и др.)
применяется термин пневмонит.

Различают следующие виды пневмонии.

1. Внебольничная пневмония (домашняя, амбулаторная).

2. Внутрибольничная пневмония (госпитальная, нозокомиальная).

3. Аспирационная пневмония (при эпилепсии, алкоголизме, нарушениях глотания, рвоте и т. д.).

4. Пневмонии у лиц с тяжелыми дефектами иммунитета (при врожденном иммунодефиците, ВИЧ-инфекции, наркомании,
алкоголизме, опухолевых заболеваниях, агранулоцитозе, применении иммуносупрессивной терапии).

Пневмония является полиэтиологичным заболеванием, то есть она может быть вызвана большим количеством различных
возбудителей, среди которых имеются бактерии (пневмококк, гемофильная палочка, моракселла, стрептококк, стафилококк и
т.д.), внутриклеточные возбудители (микоплазма, хламидия, легионелла и др.), вирусы (грипп, парагрипп, риновирус и т.д.) и
даже грибы (кандида, аспергилл и пневмоциста).

Пневмонии, вызываемые внутриклеточными возбудителями и вирусами, принято выделять в отдельную группу так называемых
«атипичных». Это обусловлено особенностями их клинической картины, а также несколько иными подходами к диагностике и
лечению заболевания. В свою очередь пневмонии грибковой этиологии встречаются исключительно у лиц со значительным
снижением иммунитета (ВИЧ-инфекция и др.). Существует множество различных факторов, существенно повышающих
вероятность заболевания. Наиболее важными из них являются:

 курение и алкоголизм
 травмы грудной клетки
 заболевания сердца, почек, легких и других внутренних органов
 иммунодефицитные состояния и стрессы
 продолжительный постельный режим (гипостатическая пневмония)
 онкологические заболевания
 длительное пребывание больного на искусственной вентиляции легких
 нарушение акта глотания (аспирационная пневмония)
 пожилой возраст (старше 60 лет) и т.д.

Наиболее частым путём проникновения микроорганизмов в лёгочную ткань является бронхогенный — и этому способствуют:
аспирация, вдыхание микробов из окружающей среды, переселение патогенной флоры из верхних отделов дыхательной системы
(нос, глотка) в нижний, медицинские манипуляции — бронхоскопия, интубация трахеи, искусственная вентиляция легких,
ингаляция лекарственных веществ из обсеменённых ингаляторов и т. д. Гематогенный путь распространения инфекции (с током
крови) встречается реже — при внутриутробном заражении, септических процессах и наркомании с внутривенным введением
наркотиков. Лимфогенный путь проникновения встречается очень редко. Далее, при пневмонии любой этиологии, происходит
фиксация и размножение инфекционного агента в эпителии респираторных бронхиол — развивается острый бронхит или
бронхиолит различного типа — от лёгкого катарального до некротического. Распространение микроорганизмов за пределы
респираторных бронхиол вызывает воспаление лёгочной ткани — пневмонию. За счёт нарушения бронхиальной проходимости
возникают очаги ателектаза и эмфиземы. Рефлекторно, с помощью кашля и чихания, организм пытается восстановить
проходимость бронхов, но в результате происходит распространение инфекции на здоровые ткани, и образуются новые очаги
пневмонии. Развивается кислородная недостаточность, дыхательная недостаточность, а в тяжёлых случаях и сердечная
недостаточность. Больше всего поражаются II, VI, X сегменты правого лёгкого и VI, VIII, IX, X сегменты левого лёгкого. Часто в
процесс вовлекаются и регионарные лимфатические узлы — бронхопульмональные, паратрахеальные, бифуркационные.
Признаки и симптомы пневмонии
Клиническая картина пневмонии во многом определяется возбудителем (причиной) заболевания, а также объемом поражения
самого легкого. Однако, вне зависимости от этого, для нее практически всегда характерны общие симптомы в виде слабости и
повышенной утомляемости, головной и мышечной боли, снижения аппетита. Все это сопровождается ознобом и резким
подъёмом температуры тела до 38-40°C. Для пневмонии также присущ сухой кашель, который через некоторое время становится
влажным с трудно отделяемой слизисто-гнойной мокротой. При этом больные могут жаловаться на боль в грудной клетке,
усиливающуюся при дыхании и кашле, что в свою очередь свидетельствует о поражении плевры. Достаточно часто тяжелое
течение пневмонии сопровождается одышкой, бледностью и синюшностью кожи лица в области носогубного треугольника.
Важно отметить, что у детей и лиц пожилого возраста общие симптомы могут значительно превалировать в клинической картине
заболевания. На основании клинико-рентгенологических данных в зависимости от объема поражения легкого выделяют
очаговую, долевую (крупозную) и тотальную пневмонию.

Очаговой пневмонии часто предшествует вирусная инфекция верхних дыхательных путей (грипп, парагрипп, аденовирусная
инфекция и т.д.). Само же заболевание нередко начинается постепенно (в виде второй «волны» инфекции) с повышения
температуры и появления сухого кашля. При очаговой пневмонии поражаются преимущественно нижние отделы легких (чаще
справа).

Крупозная пневмония характеризуется поражением как минимум доли легкого с обязательным вовлечением в процесс плевры.
Заболевание при этом наоборот начинается остро с потрясающего озноба и резкого повышения температуры тела до 39-40°C.
Практически одновременно с этим из-за сопутствующего поражения плевры отмечается появление боли в грудной клетке. При
крупозной пневмонии кашель присоединяется в течение дня и уже изначально может носить характер влажного. Иногда
заболевание сопровождается одышкой в покое и лихорадочным румянцем щек, более выраженным на стороне поражения.

Особенности клинического течения пневмоний различной этиологии

Стафилококковая пневмония характеризуется высокой склонностью к развитию обширных некрозов легочной ткани с
последующим образованием в ней абсцессов. По некоторым данным летальность при пневмонии данной этиологии у взрослых
достигает 30-40%. Заболевание характеризуется острым началом с высокой фебрильной лихорадкой (до 40-41°C) и обильными
выделениями гнойной мокроты. Иногда оно сопровождается спутанностью сознания и наличием положительных менингеальных
симптомов.

Стрептококковая пневмония в основном встречается в период эпидемических вспышек респираторных заболеваний. Достаточно
часто она осложняется плевритом или эмпиемой плевры. Для стрептококковой пневмонии также характерно раннее развитие
некроза легочной ткани с появлением обильной мокроты гнойного характера.

Микоплазменная пневмония в самом начале своего развития может напоминать обыкновенную простуду. При этом первыми
признаками заболевания являются повышение температуры, разбитость, насморк (ринит) и першение в горле. Спустя некоторое
время к данным симптомам присоединяется одышка, являющаяся прямым признаком воспаления легких. Заболеваемость
микоплазменной пневмонией особенно велика среди детей и подростков в изолированных коллективах (детские сады, школы и
т.д.).

Хламидийная пневмония начинается с фарингита, а также появления длительного сухого кашля и насморка. Дальнейшее течение
болезни сопровождается одышкой и длительным повышением температуры, что собственно и позволяет заподозрить пневмонию.

В настоящее время развитие легионеллезной пневмонии возникает преимущественно при контакте с загрязненной системой
кондиционеров высотных зданий и офисных помещений. Заболевание начинается с потери аппетита, головной боли, слабости, а
иногда и поноса (диареи). Такие симптомы как кашель, боли в горле и груди появляются несколько позднее. Легионеллезная
пневмония практически не встречается у детей.

Наиболее частыми осложнениями пневмонии являются острая дыхательная недостаточность и респираторный дистресс-синдром,
плеврит, эмпиема плевры и абсцесс легкого, легочное сердце, эндокардит, миокардит и перикардит, инфекционно-токсический
шок, менингит и гломерулонефрит, ДВС-синдром и др.

2. Пневмония: диагностика, лечение.

Диагностика пневмонии

Диагноз пневмонии устанавливается на основании клинической картины заболевания с учетом результатов инструментальных и
лабораторных методов исследования. Аускультативно над очагом поражения легкого могут выслушиваться влажные хрипы,
крепитация, бронхиальное дыхание и т.д. Однако для подтверждения диагноза пневмонии практически всегда требуется
выполнение рентгенографии органов грудной клетки.
При необходимости определения возбудителя пневмонии используется микроскопическое исследование мокроты или
бронхиальных смывов, полимеразная цепная реакция (ПЦР) и иммуноферментный анализ (ИФА), реакция торможения непрямой
гемагглютинации (РТНГА), реакция непрямой гемагглютинации (РНГА) и др. К неспецифическим методам лабораторной
диагностики пневмонии относят общий анализ крови (ОАК), общий анализ мочи (ОАМ) и электрокардиографию (ЭКГ). Данные
методы позволяют оценить степень тяжести заболевания, а также определить наличие осложнений.

Дифференциальная диагностика пневмонии проводится с туберкулезом и раком легкого, пневмонитом и системной красной
волчанкой, панкреатитом и прободной язвой желудка, абсцессом печени, аппендицитом и т.д.

Лечение и профилактика пневмонии

Лечение пневмонии зависит от тяжести заболевания, наличия осложнений и возраста больного. Необходимость госпитализации
при этом устанавливается врачом в соответствии с имеющимися на то показаниями. Питание больного пневмонией должно быть
достаточно калорийным и в то же время содержать минимальное количество трудноперевариваемых продуктов. Целесообразно
включить в рацион овощи и фрукты, обеспечить обильное питье (для улучшения отделения мокроты и профилактики
обезвоживания).

Основным компонентом лечения пневмонии являются антибактериальные средства (амоксициллин, азитромицин,

левофлоксацин и т.д). Выбор препарата, дозировку, кратность и длительность его применения также определяет врач, принимая
во внимание возраст пациента, особенности клинической картины пневмонии и наличие сопутствующих заболеваний. В
последнее время при лечении пневмонии все чаще используются комбинации из нескольких антибактериальных препаратов со
средней продолжительностью терапии не менее 7-10 дней.

Наличие продуктивного кашля является показанием к применению отхаркивающих (лазолван, бромгексин и др.) и разжижающих
мокроту (АЦЦ) лекарственных препаратов. В то же время больным пневмонией с сухим кашлем (или вовсе без него) следует
воздержаться от их использования. Для устранения одышки рекомендовано применение ингаляционных бронхорасширяющих
препаратов (беродуал и беротек, сальбутамол и др.). При этом следует отметить, что лучшим способом их доставки являются
ингаляции с помощью небулайзера. Жаропонижающие средства (парацетамол, ацетилсалициловая кислота) во время пневмонии
принимаются по показаниям (обычно при температуре тела выше 38°C) в зависимости от возраста пациента и наличия у него
сопутствующих заболеваний. При пневмонии следует достаточно внимания уделить иммуномодулирующей терапии
поливитаминами.

Профилактика острой пневмонии в первую очередь заключается в соблюдении здорового образа жизни и общем укреплении
организма. При этом не менее важное значение отводится предупреждению возникновения острых респираторных инфекций. С
этой же целью следует исключить влияние всех предрасполагающих факторов пневмонии. Для профилактики гипостатической
пневмонии, возникающей преимущественно у пожилых людей при длительном постельном режиме, необходимо проводить
массаж грудной клетки путем переворачивания больного на живот с легким постукиванием снизу вверх по всей поверхности
спины. Достаточно эффективным методом является дыхательная гимнастика с использованием надувной игрушки.

3. Астма: классификация, клиника, диагностика, лечение во внеприступном периоде.

Согласно современным представлениям, бронхиальная астма рассматривается как хроническое воспалительное заболевание
дыхательных путей, в котором играют роль многие клетки и субклеточные элементы. Хроническое воспаление вызывает
возрастание гиперреактивности дыхательных путей, приводящее к повторяющимся эпизодам одышки, затруднения дыхания,
чувству сдавления в груди и кашля, особенно ночью или ранним утром. Эти эпизоды обычно связаны с широко
распространенной, но не постоянной бронхиальной обструкцией, которая является обратимой либо спонтанно, либо под
воздействием лечения.

С практической точки зрения, принципиальное значение имеет деление астмы, прежде всего, по степени тяжести заболевания, так
как именно это определяет тактику ведения больного.

Степень тяжести астмы определяют по следующим критериям:

1) до начала лечения:

количество дневных и ночных симптомов;

кратность использования b2-агонистов короткого действия;

выраженность нарушений физической активности и сна;

величины функциональных показателей (ОФВ1, ПСВ) ;

суточные колебания ПСВ.

2) при наличии противовоспалительной терапии:

- по оптимальному объему противовоспалительной терапии (например, доза ИГК), позволяющей обеспечивать контроль над
заболеванием. Если контроль установлен и доза ИГК снижена, пациент должен быть переквалифицирован в соответствии с
новым лечением.

По степени тяжести выделяют:

Интермиттирующая астма;

Легкая персистирующая астма;

Средней тяжести персистирующая астма;

Тяжелая персистирующая астма.

Интермиттирующаяастма: кратковременные непостоянные симптомы менее одного раза в неделю, ночные – не чаще 2 раз в
месяц, нормальные показатели ОФВ1 (ПСВ), разброс показателей ОФВ1 и ПСВ < 20%.

Группу больных с интермиттирующей астмой составляют преимущественно пациенты с аллергией, имеющие периодические
контакты с аллергеном (например собакой, кошкой и др.). При отсутствии контакта симптомы заболевания не проявляются.

Легкая персистирующая: симптомы чаще одного раза в неделю, но реже одного раза в день, ночные симптомы чаще 2 раз в
месяц, обострения могут влиять на физическую активность и сон, ОФВ1, ПСВ > 80% должных, суточный разброс этих
показателей 20-30%.

Средней тяжести персистирующая: ежедневные симптомы, обострения могут влиять на физическую активность и сон, ночные
симптомы чаще одного раза в неделю, ежедневный прием ингаляционных b2- агонистов короткого действия, ОФВ1 или ПСВ 80
– 60% должных, суточный разброс этих показателей > 30%.

Тяжелая персистирующая: ежедневные симптомы, регулярные обострения, регулярные ночные симптомы, ограничение
физической активности, ОФВ1 или ПСВ < 60% должных, суточный разброс этих показателей > 30%.

Пациентов с тяжелым течением астмы, длительное время принимающих системные стероиды, в практической медицине часто
относят к группе, так называемой стероидозависимой астмы.

Фазы течения:

Фаза обострения.

Фаза нестабильной ремиссии.

Фаза ремиссии.

Фаза стабильной ремиссии.

В формулировке основного диагноза должны найти отражение форма болезни (например, атопическая, или неаллергическая
астма), степень тяжести заболевания (например, тяжелая персистирующая астма), фаза течения (например, обострение). При
достижении контроля над астмой с помощью стероидных препаратов целесообразно указывать поддерживающую дозу
противовоспалительного средства (например, ремиссия на дозе 800 мкг беклометазона в сутки). В диагнозе следует также
отразить осложнения астмы: дыхательную недостаточность и ее форму (гипоксемическая, гиперкапническая), тем более
астматический статус (АС).

Диагностика астмы основывается на следующих данных:

выявление гиперреактивности бронхов, а также обратимости обструкции спонтанно или под влиянием лечения;

непродуктивный надсадный кашель, удлиненный выдох, сухие, обычно дискантовые, хрипы в груди, больше в ночное время и
утренние часы, экспираторная одышка, приступы экспираторного удушья;
зависимость респираторных симптомов от контакта с провоцирующими агентами;

выявление сенсибилизации к «индукторам»;

цитологическое исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа с обнаружением в ней повышенного содержания

эозинофилов;

выявление высокого титра IgE.

Для подтверждения диагноза астмы и оценки тяжести состояния у всех больных с явлениями бронхообструктивного синдрома
следует проводить исследование функции внешнего дыхания. Верификация гиперреактивности бронхов, характерной для астмы,
осуществляется с использованием провокационных тестов: стандартный тест с физической нагрузкой, фармакологические тесты
с бронхоконстрикторами – гистамином, метахолином и др. Положительным рассматривают тест при снижении объема
форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) или пиковой скорости выдоха (ПСВ) более 15% от исходных значений.

Обратимость обструкции оценивается по результатам динамики функциональных показателей через 15 мин после ингаляции b2-
агониста (сальбутамола и др.), для которой характерен прирост ОФВ1 более 12% и ПСВ более 15%. Возможно проведение тест-
терапии с преднизолоном в течение 10–14 дней. Увеличение ОФВ1 более 20% является специфичным для астмы
диагностическим критерием.

Основными симптомами бронхиальной астмы являются эпизоды одышки, свистящие хрипы, кашель и заложенность в грудной
клетке. Существенное значение имеет появление симптомов после контакта с аллергеном, сезонная вариабельность симптомов и
наличие родственников с бронхиальной астмой или другими атопическими заболеваниями. При сочетании с ринитом симптомы
астмы могут либо появляться только в определённое время года, либо присутствовать постоянно с сезонными ухудшениями. У
некоторых пациентов сезонное увеличение уровня в воздухе определённых аэроаллергенов (например пыльца Alternaria, берёзы,
травы и амброзии) вызывает развитие обострений.

Указанные симптомы могут также развиваться при контакте с неспецифическими ирритантами (дымом, газами, резкими
запахами) или после физической нагрузки, могут обостряться в ночные часы и уменьшаться в ответ на базисную терапию.

Приступ удушья — наиболее типичный симптом астмы. Характерно вынужденное положение (часто сидя, держась руками за
стол) поза больного с приподнятым верхним плечевым поясом, грудная клетка приобретает цилиндрическую форму. Больной
делает короткий вдох и без паузы продолжительный мучительный выдох, сопровождаемый дистанционными хрипами. Дыхание
происходит с участием вспомогательной мускулатуры грудной клетки, плечевого пояса, брюшного пресса. Межреберные
промежутки расширены, втянуты и расположены горизонтально. Перкуторно определяется коробочный лёгочный звук,
смещение вниз нижних границ лёгких, экскурсия лёгочных полей едва определяется.

Часто, особенно при затяжных приступах, возникает боль в нижней части грудной клетки, связанная с напряженной работой
диафрагмы. Приступу удушья может предшествовать аура приступа, проявляющаяся чиханием, кашлем, ринитом, крапивницей,
сам приступ может сопровождаться кашлем с небольшим количеством стекловидной мокроты, также мокрота может отделяться
в конце приступа. При аускультации определяется ослабленное дыхание, сухие рассеянные хрипы. Сразу же после кашлевых
толчков слышно увеличение количества свистящих хрипов, как в фазе вдоха, так и на выдохе, особенно в задненижних отделах,
что связано с секрецией мокроты в просвет бронхов и её пассажем. По мере отхождения мокроты количество хрипов
уменьшается и дыхание из ослабленного становится жёстким.

Хрипы могут отсутствовать у больных с тяжелыми обострениями вследствие тяжёлого ограничения воздушного потока и
вентиляции. В период обострения отмечаются также цианоз, сонливость, затруднения при разговоре, тахикардия. Вздутая
грудная клетка является следствием повышенных лёгочных объёмов — необходимо обеспечивать «расправление» дыхательных
путей и раскрытие мелких бронхов. Сочетание гипервентиляции и бронхиальной обструкции значительно увеличивает работу
дыхательных мышц.

Между приступами у больных может не наблюдаться никаких признаков болезни. В межприступный период у пациентов чаще
всего выявляются свистящие хрипы при аускультации, подтверждающие наличие остаточной бронхиальной обструкции. Иногда
(и порой одновременно с выраженной обструкцией бронхов) свистящие хрипы могут отсутствовать или обнаруживаться только
во время форсированного выдоха.

Особым клиническим вариантом является кашлевой вариант астмы, при котором единственным проявлением заболевания
является кашель. Этот вариант чаще распространён у детей, наиболее выраженные симптомы обычно отмечаются в ночное время
при частом дневном отсутствии симптомов. Важность в диагностике имеет исследование вариабельности показателей функции
дыхания или бронхиальной гиперреактивности, а также эозинофилия мокроты. Кашлевой вариант астмы следует различать с
эозинофильным бронхитом, при котором отмечаются кашель и эозинофилия мокроты, однако показатели функции дыхания и
бронхиальная реактивность остаются в норме.

Бронхиальная астма физического усилия. У некоторых пациентов единственным триггером приступа является физическая
активность. Приступ обычно развивается через 5—10 мин после прекращения нагрузки и редко — во время нагрузки. Пациенты
иногда отмечают длительный кашель, который самостоятельно проходит в течение 30—45 мин. Приступы чаще провоцируются
бегом, имеет значение при этом вдыхание сухого холодного воздуха. В пользу диагноза бронхиальной астмы говорит
прекращение приступа после ингаляции β2-агонистов или предотвращение симптомов благодаря ингаляции β2-агонистами до
нагрузки. Основной метод диагностики — тест с 8-минутным бегом.

Для лечения бронхиальной астмы используются препараты базисной терапии, воздействующие на механизм заболевания,
посредством которых пациенты контролируют астму, и симптоматические препараты, влияющие только на гладкую мускулатуру
бронхиального дерева и снимающие приступ.

К препаратам симптоматической терапии относят бронходилятаторы:

 β2-адреномиметики
 ксантины

К препаратам базисной терапии относят

 кромоны
 ингаляционные глюкокортикостероиды
 антагонисты лейкотриеновых рецепторов
 моноклональные антитела

Если не принимать базисную терапию, со временем будет расти потребность в ингаляции бронходилататоров (симптоматических
средств). В этом случае и в случае недостаточности дозы базисных препаратов рост потребности в бронходилататорах является
признаком неконтролируемого течения заболевания.

4. Бронхоастматический статус: клиника по стадиям, диагностика, неотложная помощь.

Астматический статус — тяжелый затянувшийся приступ бронхиальной астмы, характеризующийся выраженной или остро
прогрессирующей дыхательной недостаточностью, обусловленной обструкцией воздухопроводящих путей, с формированием
резистентности больного к проводимой терапии.

Клиническая картина

I стадия (стадия относительной компенсации, сформировавшейся резистентности к симпатомиметикам).

Основные клинические симптомы

1. Частое возникновение в течение дня длительных, не купируемых приступов удушья, в межприступном периоде дыхание
полностью не восстанавливается.
2. Приступообразный, мучительный, сухой кашель с трудноотделяемой мокротой.
3. Вынужденное положение (ортопноэ), учащенное дыхание (до 40 в 1 мин) с участием вспомогательной дыхательной
мускулатуры.
4. На расстоянии слышны дыхательные шумы, сухие свистящие хрипы.
5. Выраженный цианоз и бледность кожи и видимых слизистых оболочек.
6. При перкуссии легких — коробочный звук (эмфизема легких), аускультативно — «мозаичное» дыхание: в нижних
отделах легких дыхание не выслушивается, в верхних — жесткое с умеренным количеством сухих хрипов.
7. Со стороны сердечнососудистой системы — тахикардия до 120 в минуту, аритмии, боли в области сердца, АД
нормальное или повышено, как проявление правожелудочковой недостаточности — набухание шейных вен и
увеличение печени.
8. Признаки нарушения функции центральной нервной системы — раздражительность, возбуждение, иногда бред,
галлюцинации.

Лабораторные данные
 1. OAK: полицитемия.
2. БАК: повышение уровня а- и у-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот.
3. Изучение газового состава крови: умеренная артериальная гипоксемия (РаО2 60-70 мм рт.ст.) и нормокапния (РаСО2 35-
45 мм рт.ст.).

Инструментальные исследования.

1. ЭКГ: признаки перегрузки правого предсердия, правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо.

II стадия (стадия декомпенсации, «немого легкого», прогрессирующих вентиляционных нарушений).

Основные клинические симптомы

2. Крайне тяжелое состояние больных.

3. Резко выраженная одышка, дыхание поверхностное, больной судорожно хватает ртом воздух.
4. Положение вынужденное, ортопноэ.
5. Шейные вены набухшие.
6. Кожные покровы бледно-серые, влажные.
7. Периодически отмечается возбуждение, вновь сменяющееся безразличием.
8. При аускультации легких — над целым легким или на большом участке обоих легких не прослушиваются дыхательные
шумы («немое легкое», обтурация бронхиол и бронхов), лишь на небольшом участке может прослушиваться небольшое
количество хрипов.
9. Сердечно-сосудистая система — пульс частый (до 140 в минуту), слабого наполнения, аритмии, артериальная
гипотензия, тоны сердца глухие, возможен ритм галопа.

Лабораторные данные

1. OAK и БАК: данные те же, что и при I стадии.

2. Исследование газового состава крови — выраженная артериальная гипоксемия (РаО2 50-60 мм рт.ст.) и гиперкапния
(РаСО2 50-70 и более мм рт.ст.).
3. Исследование кислотно-щелочного равновесия — респираторный ацидоз.

Инструментальные данные

1. ЭКГ: признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка, диффузное снижение амплитуды зубца Т,
различные аритмии.

III стадия (гиперкапническая кома).

Основные клинические симптомы

2. Больной без сознания, перед потерей сознания возможны судороги.

3. Разлитой диффузный «красный» цианоз, холодный пот.
4. Дыхание поверхностное, редкое, аритмичное (возможно дыхание Чейна-Стокса).
5. При аускультации легких: отсутствие дыхательных шумов или резкое их ослабление.
6. Сердечно-сосудистая система: пульс нитевидный, аритмичный, АД резко снижено или не определяется, коллапс, тоны
сердца глухие, часто ритм галопа, возможна фибрилляция желудочков.

Лабораторные данные

1. OAK и БАК: данные те же, что в I стадии. Значительное увеличение гематокрита.

2. Исследование газового состава крови — тяжелая артериальная ги поксемия (РаО2 40-55 мм рт.ст.) и резко выраженная
гиперкапния (РаСО2 80-90 мм рт.ст.).
3. Исследование кислотно-щелочного равновесия — метаболический ацидоз.

Лечение астматического статуса

Осуществляют в условиях блока интенсивной терапии или в специально оборудованных палатах. Проводится регидратация
введением больших объемов изотонических растворов под контролем уровня центрального венозного давления и
мочевыделения, коррекция электролитных нарушений (гипокалиемии), нормализация КОС крови при развитии дыхательного
ацидоза (уровень рН крови должен быть выше 7,30) введением гидрокарбоната натрия. Вводимые растворы гепаринизируются,
но удобнее вводить гепарин подкожно по 5 000-10 000 ЕД через каждые 6 ч. Назначают отхаркивающие средства,
предпочтительнее парентеральное введение бромгексина (бисольвон) или амброксола. Проводится малопоточная
оксигенотерапия, призванная поддерживать напряжение кислорода в артериальной крови выше 60 мм рт. ст.

Из бронхоспазмолитиков назначают эуфиллин (аминофиллин) в первоначальной дозе 6 мг/кг: вводят капельно внутривенно в
течение 15-20 мин, а затем в поддерживающей дозе 0,6 мг/(кг·ч). При тяжелых заболеваниях сердца, нарушениях сердечного
ритма, сопутствующих заболеваниях печени и первоначальную, и поддерживающую дозы эуфиллина уменьшают вдвое. Кроме
того, при расчете первоначальной дозы эуфиллина нужно учитывать предшествующую терапию. Адреномиметические
бронхорасширяющие препараты при метаболической форме астматического статуса противопоказаны, но при анафилактической
форме можно ввести внутривенно эфедрин (0,5-1 мл 5%-ного раствора) или орципреналин (алупент) в дозе 0,5 мг (1 мл 0,05%-
ного раствора).

Препараты глюкокортикоидов назначают внутрь или увеличивают их дозу, как при обострении заболевания, и обязательно
вводят их внутривенно. Предпочтение отдают водорастворимому гидрокортизону, так как его действие реализуется быстрее, чем
других препаратов (через 1-3 ч и позже), к тому же он обладает большей минералокортикоидной активностью, что может иметь
дополнительное позитивное значение в условиях стресса при явной или скрытой надпочечниковой недостаточности у больных,
длительно леченных стероидами. Гидрокортизон вводят внутривенно в первоначальной дозе 4 мг/кг, а затем проводят
непрерывную капельную инфузию его в дозе 0,5 мг/(кг·ч) или повторно вводят по 4 мг/кг каждые 3-4 ч. После выведения
больного из статуса дозу гидрокортизона, потребовавшуюся для купирования критического состояния, уменьшают на 25% в
каждый последующий день, продолжают лечение таблетками стероидов.

Иногда при астматическом статусе используют очень высокие дозы глюкокортикоидов (пульс-терапия) в течение 1-3 дней,
особенно эффективна пульс-терапия при сочетании с обменным плазмаферезом. Внутривенно в объеме 150-200 мл
изотонического раствора вводят 1000 мг и больше метилпреднизолона с повторением через каждые 6-8 ч, всего до 4000 мг/сут.
Показаниями к искусственной вентиляции легких являются:

1) резкое психомоторное возбуждение, обусловливающее необходимость применения седативных препаратов (дополнительно

угнетающих дыхание);

2) критическая форма синусовой тахикардии;

3) неэффективность проводимого лечения, прогрессирование вентиляционных нарушений и нарушений газообмена;

4) II и III стадии астматического статуса.

5. Хроническая обструктивная болезнь легкие: понятие, клиника, диагностика, лечение.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — заболевание, характеризующееся прогрессирующей, частично обратимой
бронхиальной обструкцией, которая связана с воспалением дыхательных путей, возникающим под влиянием неблагоприятных
факторов внешней среды (курения, профессиональных вредностей, поллютантов и др.). Установлено, что морфологические
изменения при ХОБЛ наблюдаются в центральных и периферических бронхах, легочной паренхиме и сосудах.

ХОБЛ следует заподозрить у всех пациентов с хроническим продуктивным кашлем продолжительностью более 3 мес. в году в
течение 2 лет и более и/или одышкой при наличии факторов риска. У курящих пациентов целесообразно рассчитать индекс
курящего («пачка/лет»): количество выкуренных сигарет в сутки, умноженное на стаж курения (годы)/20. По статистике, индекс
курящего 10 пачка/лет - достоверный фактор риска развития ХОБЛ.

Кашель - наиболее ранний симптом, появляющийся к 40-50 годам жизни, он может быть ежедневным или носить характер
перемежающегося, чаще возникает при нагрузке (подъем, груз).

Мокрота, как правило, выделяется в небольшом (редко более 50 мл/сут) количестве по утрам, имеет слизистый характер. Гнойная
мокрота и увеличение её количества - признаки обострения заболевания. Появление крови в мокроте даёт основание заподозрить
рак лёгких, туберкулёз или бронхоэктатическую болезнь, хотя прожилки крови в мокроте возможны и у больного ХОБЛ при
упорном кашле вследствие повреждения капилляров.

Одышка - кардинальный признак ХОБЛ и часто служит основным поводом обращения к врачу. Одышка, возникающая при
физической нагрузке, обычно появляется на 10 лет позже кашля, по мере прогрессирования заболевания, и нарушения функций
лёгких становится всё более выраженной.
Результаты объективного обследования больного зависят от степени выраженности бронхиальной обструкции и эмфиземы,
наличия таких осложнений, как дыхательная недостаточность и лёгочное сердце. Можно прослушать коробочный перкуторный
звук, опущение нижних границ лёгких, жёсткое или ослабленное везикулярное дыхание, сухие свистящие хрипы, усиливающиеся
при форсированном выдохе. Центральный цианоз обычно появляется при наличии гипоксемии; акроцианоз - при сердечной
недостаточности. Внелёгочные проявления ХОБЛ - снижение массы тела, головная боль по утрам, сонливость днём и бессонница
ночью.

Обычно констатируют две клинические формы ХОБЛ - эмфизематозную и бронхитическую, хотя на практике чаще встречаются
смешанные варианты с преобладанием одной из форм.

При бронхитической форме преобладает продуктивный кашель, наблюдается гипоксия, лёгочная гипертензия и лёгочное сердце.
Одышка выражена относительно слабо. Для больных этого типа характерны цианоз в сочетании с признаками
правожелудочковой недостаточности, в том числе отёками.

При эмфизематозной форме преобладают прогрессирующая одышка при физической нагрузке, потеря массы тела. Кашель и
отделение мокроты незначительны или отсутствуют. Гипоксемия, лёгочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность
развиваются на поздних стадиях. У больных этого типа цианоз отсутствует.

Одышка может усиливаться при выходе из теплого помещения в холодное пространство, а также при вдыхании веществ с резко
раздражающим запахом (одеколон, духи, бензин и тому подобное) и при изменении атмосферного давления.

Одышка может усилиться при переходе в горизонтальное положение. По мере прогрессирования болезни наблюдается свистящее
дыхание, которое наиболее выражено при форсированном выдохе. Начиная со II стадии заболевания, выявляется снижение
ОФВ1, которое в дальнейшем нарастает от стадии к стадии.

Затем одышка возникает при небольшой физической нагрузке и даже в покое. Постепенно формируется лёгочная гипертензия,
хроническое лёгочное сердце с последующей его декомпенсацией.

Выраженность бронхиальной обструкции, эмфиземы легких, дыхательной недостаточности, наличия ХЛС и степени его
декомпенсации влияют на результаты клинического обследования. При тяжелой дыхательной недостаточности появляется
диффузный цианоз с сероватым оттенком («серый цианоз»), причем синюшные кисти рук на ощупь теплые, что свидетельствует
о том, что дефицит кислорода связан с недостаточной артериализацией крови в легочных капиллярах. Выявляемый у таких
больных акроцианоз и «холодные» кисти свидетельствуют о том, что помимо дыхательной недостаточности наблюдается
сердечная декомпенсация. При крайних степенях дыхательной недостаточности, сопровождающихся резко выраженными
гипоксемией и гиперкапнией, наблюдается гиперемия кожных покровов, потливость, резкая тахикардия, артериальная
гипертензия; могут быть судороги, спутанность сознания, оглушенность и даже кома.

Типичные изменения со стороны органов дыхания формируются, начиная со II стадии заболевания. При осмотре больного часто
выявляется бочкообразная форма грудной клетки (особенно выражена при эмфизематозном типе ХОБЛ) за счет увеличения ее
переднезаднего размера. Подвижность диафрагмы ограничивается, нарастает ригидность грудной клетки. В связи с расширением
грудной клетки и смещением вверх ключиц, шея кажется короткой и утолщенной, надключичные ямки «выбухают»:
расширенные легкие ищут пространство.

По мере развития дыхательной недостаточности развивается тахипноэ. Более настораживающим симптомом является урежение
дыхания - брадипноэ (менее 12 в мин), который является предвестником остановки дыхания.

При перкуссии определяется коробочный перкуторный звук, нижние границы легких прослушиваются на одно-два ребра.
Аускультативная картина легких зависит от преобладания у данного больного бронхиальной обструкции или эмфиземы. При
преобладании явлений бронхита и бронхиальной обструкции выслушивается жесткое дыхание с удлинённым выдохом (> 5 с), на
фоне которого определяются свистящие хрипы (признак поражения мелких бронхов). Поскольку у больных поражены и
крупные, и средние бронхи, выслушиваются также и другие (жужжащие) хрипы.

Для выявления скрытой бронхиальной обструкции проводят аускультацию легких при форсированном выдохе: в большинстве
случаев даже в фазе ремиссии у этих больных удаётся выслушать удлинение выдоха и сухие свистящие хрипы.

При преобладании эмфиземы легких дыхание может быть ослабленным, однако не в такой степени, как при первичной эмфиземе
на почве дефицита α1-антитрипсина. Поскольку во всех случаях параллельно с эмфиземой имеется и поражение бронхов, обычно
удается выслушать и сухие хрипы.

При исследовании сердца можно выявить расширение его границ, приглушенность тонов, акцент II тона на лёгочной артерии,
однако из-за эмфиземы провести полноценное клиническое обследование сердца часто не удается.
Дополнительные клинические объективные признаки выявляются при развитии ХЛС, а при его декомпенсации появляются
систолический шум у основания грудины, набухлость шейных вен, увеличение печени, отёки ног, «холодный» акроцианоз.

Как правило, у больных ХОБЛ имеются признаки обоих типов и поэтому принято говорить о «преимущественно
бронхитическом» и «преимущественно эмфизематозном» типах заболевания.

Симптомы заболевания Бронхитический тип Эмфизематозный тип

Соотношение основных симптомов Кашель > одышка Одышка > кашель
Обструкция бронхов Выражена Выражена
Гипервоздушность легких Слабо выражена Сильно выражена
Цвет кожных покровов Диффузный цианоз Розово-серый оттенок кожи
Кашель С гиперсекрецией мокроты Малопродуктивный
Изменения на рентгенограмме органов Более выражен диффузный
Более выражена эмфизема лёгких
дыхания пневмосклероз
Кахексия Не характерна Часто имеется
Развивается рано, нередко в среднем Развивается поздно, часто в пожилом
Лёгочное сердце
возрасте, более ранняя декомпенсация возрасте, более поздняя декомпенсация
Часто выражены, вязкость крови
Полицитемия, эритроцитоз Не характерны
повышена
Функциональные нарушения Признаки прогрессирующей ДН и ЗСН Преобладание ДН
Ра О2 < 60 мм рт.ст., Ра O2 > 60 мм рт.ст.,
Типичные нарушения газообмена
Ра СO2 > 45 мм рт.ст. Ра СО2 < 45 мм рт.ст.
Продолжительность жизни Меньше Больше

«Синюшные отечники» цианотичны вследствие выраженной гипоксемии и имеют периферические отеки как проявление
сердечной недостаточности. При их обследовании обнаруживаются признаки хронического бронхита и «легочного сердца».
Одышка незначительна, основные проявления обострения болезни - кашель с гнойной мокротой, цианоз и признаки гиперкапнии
(головная боль, беспокойство, тремор, спутанность речи и др.). Следует помнить, что бесконтрольное назначение кислорода этой
группе больных может значительно усугубить (!) имеющуюся у них дыхательную недостаточность.

«Розовые пыхтельщики» на вид не цианотичны, пониженного питания. При их обследовании преобладают признаки эмфиземы
легких. Кашель незначителен, а основная жалоба - одышка при физической нагрузке. Работа дыхательных мышц значительно
увеличена. Изменения газового состава артериальной крови при этом минимальны. Пациент обычно дышит неглубоко. Выдох
осуществляется через полусомкнутые губы («пыхтящее» дыхание). Больные ХОБЛ часто сидят, наклонив туловище вперед,
упираясь руками о колени, на коже которых образуются трофические изменения (признак Dahl)

Стадии Характеристика
0:группа риска • Нормальная спирометрия

• Наличие клинических симптомов (кашель и мокрота)

I: легкое При исследовании ФВД выявляют начальные обструктивные нарушения: ОФВ1/ФЖЕЛ<70%, но
течение ХОБЛ ОФВ1 ещё в норме, т.е. >80% от должной величины. Отсутствие или наличие симптомов (кашель с
выделением мокроты)
II: ХОБЛ Периодически наблюдаются обострения заболевания. Дополнительно к кашлю с отделением мокроты
средней присоединяется одышка при нагрузке. ОФВ1/ФЖЕЛ <70%, 50%< ОФВ1 <80% должной величины
тяжести
течения
III: тяжелое Частые обострения, одышка при небольшой нагрузке и в покое. ОФВ1/ФЖЕЛ<70%, 30%; ОФВ1<50%
течение ХОБЛ должной. Кашель с выделением мокроты. Снижение качества жизни пациентов
IV: крайне Частые обострения, представляющие угрозу для жизни. Одышка в покое. Имеется опасность развития
тяжелое ХЛС с его декомпенсацией. ОФВ1/ФЖЕЛ<70%. ОФВ1<30% должной величины при наличии хронической
течение ХОБЛ дыхательной недостаточности. При определении газов артериальной крови выявляют гипоксемию
(РаO2 < 60 мм рт.ст.) и гиперкапнию (РаСO2 > 45 мм рт.ст.)
Примечание: ОФВ1 - объем форсированного выдоха за 1 с, ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови: при обострении заболевания выявляют нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево и увеличение
СОЭ. По мере развития гипоксемии формируется полицитемический синдром (повышение содержания эритроцитов, высокая
концентрация гемоглобина, низкая СОЭ, повышение гематокрита более 47% у женщин и 52% у мужчин).

Исследование газового состава артериальной крови проводят для подтверждения наличия дыхательной недостаточности и
определения её степени. Исследование показано при нарастании одышки, снижении значений ОФВ1 менее 50% от должного или
при наличии клинических признаков дыхательной, либо правожелудочковой, недостаточности. У пациентов с крайне тяжелым
течением при определении газов артериальной крови выявляют гипоксемию (РаO2 < 60 мм рт. ст.) и гиперкапнию (РаСO2 > 45
мм рт. ст.). В качестве рутинного альтернативного метода можно использовать пульсовую оксиметрию, однако при снижении
сатурации артериальной крови кислородом (SaO2) менее 94% показано исследование газового состава крови.

Электрофорез белков сыворотки крови проводят при подозрении на дефицит α1-антитрипсина (позволяет обнаружить отсутствие
α1-глобулинового пика).

Цитологический анализ мокроты позволяет получить информацию о характере воспалительного процесса и его выраженности,
обнаружить атипичные клетки (дифференциальная диагностика с онкологическими заболеваниями). Бактериологическое
исследование мокроты проводят при наличии продуктивного кашля для идентификации возбудителя и оценки его
чувствительности к антибиотикам.

Инструментальные методы исследования

Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) — важнейший этап в диагностике ХОБЛ. Оно необходимо для постановки
диагноза, определения степени тяжести заболевания, подбора индивидуальной терапии, оценки её эффективности, уточнения
прогноза заболевания и проведения экспертизы трудоспособности.

Наиболее важными для диагностики ХОБЛ представляются спирографические показатели - ОФВ1, форсированная жизненная
ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и отношение ОФВ1/ФЖЕЛ (показатель Тиффно). Последний при ХОБЛ независимо от стадии
заболевания всегда ниже 70%, даже при сохранении ОФВ1 более 80% от должной величины. Обструкцию считают хронической,
если её регистрируют не менее 3 раз в течение года, даже на фоне проводимого лечения.

Тест с бронхолитиком проводят при первичном обследовании для определения максимально возможного у данного больного
значения ОФВ1 (прогностический показатель), а также для исключения БА. Кроме того, величина ОФВ1 в тесте с
бронхолитиками отражает степень тяжести заболевания. Применяют ингаляционные β2-адреномиметики (сальбутамол 400 мкг
или фенотерол 400 мкг), м-холиноблокаторы (ипратропия бромид 80 мкг) либо комбинированные препараты (фенотерол 50 мкг +
ипратропия бромид 20 мкг). При использовании β2-адреномиметиков реакцию оценивают через 20-30 мин после ингаляции, м-
холиноблокаторов и комбинированных препаратов - через 40-45 мин. Тест считают положительным при приросте ОФВ1 более
чем на 15% (или более чем на 200 мл), что свидетельствует об обратимости бронхиальной обструкции. Пикфлоуметрия
(определение ПСВ) - самый простой и быстро выполнимый метод оценки бронхиальной проходимости, обладающий, впрочем,
низкой чувствительностью и специфичностью. Пикфлоуметрию можно использовать для оценки эффективности проводимой
терапии. Она также показана для дифференциальной диагностики с БА. Кроме того, пикфлоуметрию применяют как
скрининговый метод для выявления группы риска развития ХОБЛ и установления негативного влияния различных поллютантов.

Рентгенография органов грудной клетки

Первичное рентгенологическое обследование проводят для исключения других заболеваний (рак лёгких, туберкулёз и др.),
сопровождающихся аналогичными с ХОБЛ клиническими симптомами. Для ХОБЛ характерны выявление признаков эмфиземы
легких (повышение прозрачности легочных полей, низкое расположение диафрагмы, увеличение переднезаднего размера легких
и ретростернального пространства). Кроме того, выявляются усиление легочного рисунка, деформация при корневых зонах,
утолщение стенок крупных бронхов и буллы – тонкостенные воздушные полости. При установленном диагнозе ХОБЛ
рентгенография органов грудной клетки необходима в период обострения заболевания - для исключения пневмонии, спонтанного
пневмоторакса, плеврального выпота и пр.

Компьютерная томография органов грудной клетки позволяет идентифицировать специфический анатомический тип эмфиземы:
панацинарный, центроацинарный или парасептальный, а также диагностировать бронхоэктазы и чётко установить их
локализацию.
Бронхоскопия включает осмотр слизистой оболочки бронхов, забор бронхиального содержимого для последующих исследований
(микробиологического, цитологического). При необходимости возможно проведение биопсии слизистой оболочки бронхов и
бронхоальвеолярного лаважа с последующим определением клеточного и микробиологического состава с целью уточнения
характера воспаления. Бронхоскопия помогает в дифференциальной диагностике ХОБЛ и других заболеваний, в первую очередь
- рака бронхов.

Электрокардиография позволяет выявить признаки перегрузки или гипертрофии правых отделов сердца, нарушения
проводимости по правой ножке пучка Гиса (часто наблюдают при ХОБЛ).

Эхокардиография помогает выявить и оценить признаки лёгочной гипертензии, дисфункции правых (а при наличии изменений -
и левых) отделов сердца.

Пробу с физической нагрузкой проводят в случаях, когда выраженность одышки не соответствует степени снижения ОВФ1 для
контроля за эффективностью проводимой терапии и отбора больных на реабилитационные программы. Предпочтение отдают
выполнению шаговой пробы (тест с 6-минутной ходьбой).

Задачами терапии ХОБЛ являются предупреждение прогрессирования болезни, уменьшение выраженности клинических
симптомов, улучшение переносимости физической нагрузки и повышение качества жизни больных, предупреждение
осложнений и обострений, а также снижение смертности. Лечение должно определяться в зависимости от этиологического
фактора, фазы, тяжести заболевания и наличия осложнений.

Такие факторы риска как курение, контакт с поллютатами на работе и в других местах, переохлаждение должны быть устранены.
Больного необходимо обучить самоконтролю, пользованию пикфлуометром, небулайзером, ингаляторами, спейсерами.

Лечение ХОБЛ в фазе ремиссии

У больных ХОБЛ БО является главным звеном патогенеза заболевания. В связи с этим использование бронходилататоров
является основной симптоматической терапией, т.е. базисной.

В 0 стадии (группа риска) – медикаментозная терапия не показана.

В I стадии – предпочтительнее применение бронходилататоров короткого действия.

Во II стадии систематически используются один бронходилататор или комбинация препаратов, а также при необходимости
ингаляционные короткостероиды.

В III и IV стадиях рекомендуется регулярное применение бронходилататоров (один и более) и ингаляционных кортикостероидов
(если достоверно улучшение клинических и вентиляционных показателей и средств для лечения осложнений.

В I стадии заболевания назначают ингаляционные бронходилятаторы короткого действия (чаще атровент) по необходимости.

Во II стадии больные должны постоянно пользоваться ингаляционными бронходилататорами. Ингаляции атровента по 40 мкг (2
раза) четыре раза в день.

При III-IV стадиях лечение проводят пролонгированными препаратами: комбинация ингаляционных β2-агонистов и АХП. Часто
одновременно назначают ингаляционные глюкокортикостероиды (ИГКС).

Лечение ХОБЛ в фазе обострения

Все обострения следует рассматривать как фактор прогрессирования ХОБЛ, в связи с чем терапия должна быть более
интенсивной. В зависимости от тяжести течения ХОБЛ и тяжести обострения лечение можно проводить как в амбулаторных
(лёгкое обострение или среднетяжёлое обострение у больных с лёгким течением ХОБЛ), так и в стационарных условиях. Для
купирования обострения наряду с бронхолитической терапией применяют антибиотики, ГК, а в условиях стационара -
оксигенотерапию и неинвазивную вентиляцию лёгких.

Медикаментозная терапия

Увеличивают дозы бронхолитиков и модифицируют способы их доставки. Предпочтение отдают небулайзерной терапии.

При обострении ХОБЛ, сопровождающемся снижением ОФВ1 менее 50% от должного, назначают ГК перорально (преднизолон
30-40 мг в течение 10-14 дней).
Антибиотики показаны при усилении одышки, увеличении объёма мокроты и её гнойном характере. В большинстве случаев
антибиотики назначают перорально. Продолжительность антибактериальной терапии составляет 7-14 дней. При неосложнённом
обострении препарат выбора - амоксициллин (альтернативные препараты – фторхинолоны, амоксициллин+клавулановая кислота,
азитромицин, кларитромицин). При осложнённых обострениях препаратами выбора являются фторхинолоны (левофлоксацин,
моксифлоксацин) или цефалоспорины II-III поколения, в том числе активные в отношении Pseudomonas aeruginosa.
Парентеральное введение антибиотиков показано при тяжёлом обострении, ИВЛ, нарушениях со стороны ЖКТ.

Оксигенотерапия и искусственная вентиляция лёгких. При неосложнённых обострениях ингаляция кислорода через назальные
катетеры (скорость потока 1-2 л/мин) или маску Вентури (содержание кислорода во вдыхаемой смеси 24-28%) позволяет быстро
достичь адекватный уровень оксигенации [Ра02 более 8,0 кПа (60 мм рт.ст.)]. Через 30—45 мин после начала оксигенотерапии
необходимо исследовать газовый состав артериальной крови, при неудовлетворительном уровне оксигенации рассматривают
вопрос о необходимости неинвазивной ИВЛ (спонтанное дыхание при постоянном положительном давлении). Если у больного с
тяжёлым обострением ХОБЛ неинвазивная вентиляция лёгких оказывается неэффективной (или если она недоступна), проводят
инвазивную ИВЛ.

6. Рак легкого: классификация, клиника, ранняя диагностика, лечение.

Рак лёгких — группа злокачественных опухолей легочной ткани, возникших из клеток, выстилающих бронхи или легкие. Для
этих опухолей характерен быстрый рост и раннее метастазирование (образование удаленных опухолевых узлов).

Факторы риска рака легких:

1. Главная причина развития рака легких — вдыхание канцерогенов. Около 90% всех случаев заболеваний связано с
курением, точнее с действием канцерогенов, содержащихся в табачном дыме. При выкуривании двух и более пачек
сигарет в день вероятность рака легких возрастает в 25—125 раз.
2. К раку легких имеет самое непосредственное отношение загрязнение атмосферы. Например, в индустриальных районах
с горнодобывающей и перерабатывающей промышленностью люди болеют в 3—4 раза чаще, чем в глухих деревушках.
3. Контакт с асбестом, радоном, мышьяком, никелем, кадмием, хромом, хлорметиловым эфиром.
4. Радиоактивное облучение.
5. Застарелые болезни легких: пневмония, бронхит, туберкулез.

Классификация рака лёгкого по стадиям

Согласно отечественной классификации, рак лёгкого подразделяется на следующие стадии:

I стадия — опухоль до 3 см в наибольшем измерении, расположена в одном сегменте лёгкого или в пределах сегментарного
бронха. Метастазов нет.

II стадия — опухоль до 6 см в наибольшем измерении, расположена в одном сегменте лёгкого или в пределах сегментарного
бронха. Наблюдаются единичные метастазы в пульмональных и бронхопульмональных лимфатических узлах.

III стадия — опухоль больше 6 см с переходом на соседнюю долю лёгкого или прорастанием соседнего бронха или главного
бронха. Метастазы обнаруживаются в бифуркационных, трахеобронхиальных, паратрахеальных лимфатических узлах.

IV стадия — опухоль выходит за пределы лёгкого с распространением на соседние органы и обширными местными и
отдалёнными метастазами, присоединяется раковый плеврит.

Согласно TNМ-классификации, опухоли определяют:

T — первичная опухоль:

Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли либо опухолевые клетки обнаружены только в мокроте или
промывных водах бронхов, но не выявлена бронхоскопией и/или другими методами

Т0 — первичная опухоль не определяется

Тis — неинвазивный рак (carcinoma in situ)

Tl — опухоль до 3 см в наибольшем измерении, окружённая лёгочной тканью или висцеральной плеврой без прорастания
проксимальнее долевого бронха при бронхоскопии (главный бронх не поражён)
Т2 — опухоль более 3 см в наибольшем измерении или опухоль любого размера, прорастающая висцеральную плевру, или
сопровождающаяся ателектазом, или обструктивной пневмонией, распространяющаяся на корень лёгкого, но не захватывающая
всё лёгкое; По данным бронхоскопии, проксимальный край опухоли располагается не менее 2 см от карины.

ТЗ — опухоль любого размера, переходящая на грудную стенку (в том числе опухоль верхней борозды), диафрагму,
медиастинальную плевру, перикард; опухоль, не доходящая до карины менее чем на 2 см, но без вовлечения карины, или опухоль
с сопутствующим ателектазом или обструктивной пневмонией всего лёгкого.

Т4 — опухоль любого размера непосредственно переходящая на средостение, сердце, крупные сосуды, трахею, пищевод, тела
позвонков, карину (отдельные опухолевые узлы в той же доле или опухоль со злокачественным плевральным выпотом)

N — регионарные лимфатические узлы

Nx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов

N1 — имеется поражение перибронхиальных и/или лимфатических узлов корня лёгкого на стороне поражения, включая
непосредственное распространение опухоли на лимфатические узлы.

N2 — имеется поражение лимфатических узлов средостения на стороне поражения или бифуркационных лимфатических узлов.

N3 — поражение лимфатических узлов средостения или корня лёгкого на противоположной стороне: прескаленных или
надключичных узлов на стороне поражения или на противоположной стороне

М — отдаленные метастазы

Мх — недостаточно данных для определения отдалённых метастазов

М0 — нет признаков отдалённых метастазов

M1 — имеются признаки отдалённых метастазов, включая отдельные опухолевые узлы в другой доле

G — гистопатологическая градация

Gx — степень дифференцировки клеток не может быть оценена

G1 — высокая степень дифференцировки

G2 — умеренная степень дифференцировки

G3 — низкодифференцированная опухоль

G4 — недифференцированная опухоль

Согласно гистологической классификации рак лёгкого подразделяется на следующие виды:

I. Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак

а) высокодифференцированный

б) умеренно дифференцированный

в) малодифференцированный

Мелкоклеточная карцинома лёгкого.

II. Мелкоклеточный рак

а) овсяноклеточный, веретёноклеточный

б) плеоморфный
III. Аденокарцинома

а) высокодифференцированная

б) умеренно-дифференцированная

в) малодифференцированная

г) бронхоальвеолярная

IV. Крупноклеточный рак

а) гигантоклеточный

б) светлоклеточный

V. Смешанный рак

плоскоклеточный и аденокарцинома

аденокарцинома и мелкоклеточный и т. д.

Гистологическая характеристика рака лёгкого достаточно условна, поскольку клиническое течение может сильно различаться
даже для опухолей с одинаковой структурой. Медленнее всего растёт дифференцированный плоскоклеточный рак; для
недифференцированного рака характерно быстрое течение с обширным метастазированием. Мелкоклеточный рак лёгкого
принадлежит к числу самых злокачественных опухолей. Он отличается коротким анамнезом, скрытым и быстрым протеканием,
ранним метастазированием, плохим прогнозом.

Клинические проявления рака лёгкого существенно зависят от локализации первичного опухолевого узла.

Центральный рак лёгкого. Опухоль, происходящая из слизистой оболочки крупного бронха, проявляет себя довольно рано. При
своём росте она раздражает слизистую оболочку бронха, вызывает нарушение бронхиальной проходимости и вентиляции
сегмента, доли или всего лёгкого в виде гиповентиляции и ателектаза. В дальнейшем прорастая нервные стволы и плевру,
опухоль вызывает болевой синдром и нарушение иннервации соответствующего нерва (диафрагмального, возвратного или
блуждающего), а также картину вовлечения плевры в опухолевый процесс. Присоединяющееся местное метастазирование
приводит к появлению вторичных симптомов со стороны пораженных органов и систем.

Когда опухоль прорастает в бронх, появляется кашель, вначале сухой, затем со светлой мокротой, иногда с примесью крови.
Возникает гиповентиляция сегмента лёгкого и затем его ателектаз. Мокрота становится гнойной, что сопровождается
повышением температуры тела, общим недомоганием, одышкой. Присоединяется раковая пневмония, которая сравнительно
легко излечивается, но часто рецидивирует. К раковой пневмонии может присоединиться раковый плеврит, сопровождающийся
болевым синдромом.

Если опухоль прорастает блуждающий нерв, присоединяется осиплость ввиду паралича голосовых мышц. Поражение
диафрагмального нерва вызывает паралич диафрагмы. Прорастание перикарда проявляется болями в области сердца.

Поражение опухолью или её метастазами верхней полой вены вызывает нарушение оттока крови и лимфы из верхней половины
туловища, верхних конечностей, головы и шеи. Лицо больного становится одутловатым, с цианотичным оттенком, набухают
вены на шее, руках, грудной клетке.

Периферический рак лёгкого. Периферическая опухоль в начальной стадии протекает бессимптомно ввиду отсутствия болевых
окончаний в лёгочной ткани. В дальнейшем опухолевый узел увеличивается, прорастает бронхи, плевру и соседние органы;
впоследствии в центре опухоли могут возникнуть распад и кровотечение.

При раке лёгкого могут наблюдаться следующие местные симптомы: кашель, выделение крови с мокротой, осиплость голоса,
синдром сдавливания опухолью верхней полой вены и смещения средостения, симптомы прорастания опухолью соседних
органов. Особенно характерной клинической картиной, в связи с локализацией, проявляется рак верхушки лёгкого с синдромом
Панкоста.

При раковом плеврите присоединяется синдром сдавливания лёгкого экссудатом.

К общим симптомам относятся общее ухудшение состояния организма, характерное для развития злокачественных опухолей:
интоксикация, одышка, слабость, потеря веса, повышение температуры тела. Для рака лёгкого добавляются также нарушение
обмена кальция, дерматит и деформация пальцев по типу «барабанных палочек».

В запущенных стадиях присоединяются симптомы метастатического поражения жизненно важных органов, а также
присоединяющиеся к опухолевому росту процессы распада опухоли и лёгочной ткани, бронхиальной непроходимости,
ателектазы, тяжёлые лёгочные кровотечения.

При клиническом обследовании определяют внешнюю симптоматику развития рака лёгкого:

 Первичные ранние симптомы (кашель, кровохарканье, одышка и боль в груди)

 Вторичные, более поздние симптомы, обусловленные осложнениями при развитии опухоли (воспалительные процессы,
прорастание соседних органов, метастазы)
 Общие симптомы, характерные для влияния злокачественных опухолей на организм (общая слабость, утомляемость,
снижение работоспособности и т. д.)

Рентгенологическое исследование является одним из основных методов диагностики опухолей лёгкого и позволяет своевременно
обнаружить его у 80 % больных. В качестве скринингового метода используется флюорография, которая обычно проводится во
время профилактических медосмотров. При выявлении изменений (солитарный лёгочный узел, ателектаз и т.д.) на
флюорограмме или при наличии клинических показаний применяют рентгенографию в двух проекциях и компьютерную
томографию. Кроме того, компьютерная томография является наиболее информативным методом диагностики метастазов в
других органах

Бронхоскопия позволяет визуально исследовать трахею, главные, долевые, сегментарные, субсегментарные бронхи и, в
некоторых случаях, бронхи 6-го, 7-го и более порядков. При этом можно непосредственно увидеть опухоль и осуществить её
биопсию. Бронхоскопия считается обязательной при подозрении на рак лёгкого.

Трансторакальная пункционная биопсия применяется при невозможности проведения других методов (бронхоскопия,
катетеризация бронхов, анализ мокроты). Показаниями к её проведению являются:

 округлое образование в любой зоне лёгкого

 подозрение на метастаз в лёгком опухоли с другой локализацией
 множественные внутрилёгочные шаровидные тени

При трансторакальной пункции проводят прокол грудной клетки, отбирают пробу непосредственно из опухоли и исследуют
клетки под микроскопом. Такой метод диагностики позволяет подтвердить диагноз у значительного числа больных (62-87 %
случаев в зависимости от локализации опухоли). Наиболее частым осложнением (до 50%) данной процедуры является закрытый
пневмоторакс, требующий дренирования плевральной полости.

Ультразвуковое исследование является эффективным методом выявления врастания злокачественной опухоли в структуры
стенки, масштабного затемнения лёгочной ткани (из-за её уплотнения, плеврального выпота и др.), а через ткань безвоздушного
лёгкого получается увидеть непосредственно опухолевый узел.

Такая диагностика является безопасной, простой и сравнительно недорогой. Она позволяет определить опухолевое поражение
органов средостения: верхней полой вены, перикарда и камер сердца, правой и левой лёгочных артерий, лёгочных вен, аорты,
пищевода, левого предсердия, а также степень применимости хирургического лечения опухоли.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство подразделяется на:

 радикальное
 условно-радикальное
 паллиативное

При радикальной операции удалению подвергается весь опухолевый комплекс: первичный очаг, регионарные лимфатические
узлы, клетчатка с путями метастазирования. К условно-радикальной операции добавляют лучевую и лекарственную терапию.
Следует учитывать также и то, что часть первичной опухолевой ткани и метастазы иногда не могут быть хирургически удалены
ввиду угрозы кровотечения или процессов распада в ателектазе.

Противопоказаниями к радикальной операции являются:

  нерезектабельность — распространение опухоли на соседние ткани и органы, при котором технически невозможно
радикально удалить опухоль.
 нецелесообразность ввиду наличия отдалённых метастазов.
 недостаточность функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем
 декомпенсированные заболевания внутренних органов

Хирургическому удалению опухоли часто сопутствует широкое удаление корневых, трахеобронхиальных лимфоузлов, клетчатки
и лимфоузлов средостения, резекция грудной стенки, перикарда, диафрагмы, бифуркации трахеи, предсердия, магистральных
сосудов (аорты, верхней полой вены), мышечной стенки пищевода и других тканей, проросших опухолью.

Лучевая терапия

Лучевое лечение рака лёгкого проводится при его неоперабельных формах, в случае отказа больного от оперативного лечения,
при наличии серьёзных противопоказаний к оперативному вмешательству, а также в индукционном режиме, позволяющем
уменьшить объём операции. Наибольший эффект наблюдается при лучевом воздействии на плоскоклеточные и
недифференцированные формы рака лёгкого.

Лучевое вмешательство применяется как для радикального, так и паллиативного лечения. При радикальном лучевом лечении
облучению подвергают как саму опухоль, так и зоны регионального метастазирования, то есть корень лёгкого, средостение,
надключичные зоны общей дозой 60-70 Гр.

Химиотерапия

При немелкоклеточном раке лёгкого химиотерапия проводится при наличии противопоказаний к хирургическому и лучевому
лечению. При этом назначаются следующие препараты: доксорубицин, цисплатин, винкристин, этопозид, циклофосфамид,
метотрексат, блеомицин, нитрозилмочевина, винорелбин, паклитаксел, доцетаксел, гемцетабин и др., применяемые курсами с
интервалами в 3-4 недели (до 7 курсов, последний нередко назначается излечившемуся в виде контрольного).

Частичное уменьшение размеров первичной опухоли и метастазов наблюдается не у всех больных, полное исчезновение
злокачественного новообразования происходит редко. Химиотерапия при отдалённых метастазах в печени, костях, головном
мозге не приводит к излечению, а только снижает тяжесть проявлений заболевания.

7. Абсцесс легкого: этиология, патогенез, клиника, диагностика.

В клинической практике под термином «абсцесс легкого» понимают патологический процесс, характеризующийся
формированием более или менее ограниченной полости в легочной ткани в результате ее некроза и последующего гнойного
расплавления.

Выделяют острые или хронические абсцессы легкого, основываясь на продолжительности симптомов, начиная с догоспитального
этапа и вплоть до момента оказания специализированной медицинской помощи. Под острым абсцессом понимают
патологическую ситуацию длительностью до одного месяца, клинические случаи с более длительным развитием клинической
картины рассматриваются как хронические.

Также абсцессы легких подразделяются на первичные и вторичные, исходя из наличия/отсутствия взаимосвязанных

патологических процессов. Абсцессы у пациентов, склонных к аспирации содержимого ротоглотки, а также у ранее здоровых
пациентов обычно рассматриваются как первичные; вторичные абсцессы легкого обычно связывают с предшествующим
возникновением бронхогенной карциномы легкого или развитием системного заболевания с выраженной дисфункцией
иммунной системы, либо c ВИЧ-инфицированием, а также они возможны у пациентов, перенесших операцию по
пересадке/трансплантации органов.

В основе абсцесса легкого/абсцедирующей пневмонии чаще всего лежит аспирация из верхних отделов дыхательных путей, на
долю которой приходится до 70% и более всех случаев заболевания, а среди выявляемых патогенов преобладают разновидности
анаэробов, которые колонизируют в десневых карманах ротовой полости. Напротив, распространение инфекции из
поддиафрагмального пространства— менее частая причина, обусловливающая развитие абсцесса легкого; еще реже встречается
гематогенное распространение инфекционного процесса.

Первым шагом в развитии абсцесса легкого является поступление инфицированного содержимого ротоглотки в нижние отделы
дыхательных путей, что обычно происходит при нахождении пациента в лежачем положении. Аспирация содержимого
ротоглотки чаще всего наблюдается у пациентов с нарушением сознания, страдающих алкоголизмом и наркоманией, а также в
случае развития дисфагии. Сначала возникает пневмонит, в последующем (обычно 7–14 дней) поступивший инфицированный
материал приводит к развитию некроза легочной ткани. Некроз в дальнейшем эволюционирует в абсцесс легкого и/или эмпиему;
на более позднем этапе возможно открытие бронхоплеврального свища, а также прорыв абсцесса в плевральную полость.

Этиология абсцесса легкого известна: в 50% случаев выявляются анаэробы— Peptostreptococcus, Prevotella, Bacteroides sp. и
Fusobacterium sp. В другой половине случаев абсцесс легкого вызывают ассоциации анаэробных и аэробных микроорганизмов—
в первую очередь представители семейства Enterobacteriaceae и, прежде всего, Klebsiella pneumoniae и K.oxytoca, реже
Staphylococcus aureus, Streptococcus spp. и Haemophilus influenzae. Аэробы сравнительно редко способны вызывать
мономикробный абсцесс легкого, однако стоит отметить, что K.рneumoniae и S.aureus обладают наиболее высокой
гистолитической активностью.

В абсолютном большинстве случаев у истоков развития абсцесса легких лежит развитие очагового паренхиматозного воспаления,
т.е. пневмонии, что сопровождается такими неспецифическими признаками инфекции нижних дыхательных путей, как
лихорадка, кашель, плевральные боли и собственно очаговая инфильтрация, которая подтверждается данными клинического
обследования и рентгенографией органов грудной клетки. Появление вышеобозначенных симптомов заставляет пациента
обратиться за медицинской помощью, а проведение правильного диагностического алгоритма позволяет врачу диагностировать
инфильтрацию легочной ткани.

Вслед за некротизирующей пневмонией формируется собственно абсцесс легкого, что сопровождается такими симптомами, как
лихорадка, анорексия, похудание, возможная анемизация, плевральные боли, экспекторация «гнилостной» мокроты. Завершает
диагностику формирующегося или сформировавшегося абсцесса легкого визуализация толстостенных полостных образований
диаметром более 1,0 см с характерным уровнем жидкости и газа. У ряда больных, особенно в случае прилежания полости
абсцесса к плевре, нередко происходит спонтанное дренирование полости абсцесса с закономерным формированием эмпиемы
плевры.

Симптомы абсцесса легкого

Абсценирование пневмоний происходит обычно по одному из трех вариантов. При первом варианте через 12-20 дней после
начала пневмонии, после стихания острых явлений и кажущегося выздоровления наступает значительное ухудшение:
повышается температура, вновь появляется боль в боку, с кашлем начинает выделяться обильная гнойная мокрота.

Второй вариант: пневмония принимает затянувшийся характер и, спустя 20-30 дней от начала болезни, на фоне подъема
температуры увеличивается количество гнойной мокроты, а рентгенологически в зоне воспалительного фокуса появляется
полость. При третьем варианте на фоне 1-2 недельного недомогания, субфебрильной температуры, боли в груди отмечается
подъем температуры до высоких цифр, а через 2-3 дня больной начинает откашливать мокроту. В таких случаях иногда говорят о
первичном абсцессе легкого.

Различают острый гнойный, гангренозный и хронический абсцесс легкого. Заболевание встречается чаще у мужчин 30-50 лет, т.
е. у лиц, которые чаще курят, употребляют алкогольные напитки, подвергаются переохлаждению.

Острый гнойный абсцесс легкого в 75-80 % случаев бывает одиночным и локализуется в сегментах правого легкого. Большие
абсцессы захватывают несколько сегментов одной доли или разных долей легкого.

В течении абсцесса легкого различают две фазы. Первая фаза характеризуется острым гнойным воспалением и деструкцией
легочной ткани без прорыва гнойно-некротических масс в просвет бронхиального дерева. Больные жалуются на боль в груди,
кашель, общую слабость, пот, озноб, отсутствие аппетита, жажду. Температура достигает высоких цифр. СОЭ увеличивается,
уровень гемоглобина в крови снижается, типичен лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Рентгенологически
выявляются грубые инфильтративные изменения.

Вторая фаза течения острого абсцесса легкого начинается после прорыва его содержимого в просвет бронха (на 2-3-й неделе от
начала заболевания). Температура и другие симптомы интоксикации уменьшаются, снижается лейкоцитоз, замедляется СОЭ.
Начинает отходить мокрота. Рентгенологически в легком на месте массивной инфильтрации начинает определяться полость с
горизонтальным уровнем жидкости. При раннем прорыве и хорошем опорожнении (при абсцессах верхних долей и интенсивном
лечении) гнойная полость может быстро уменьшиться и затем зажить рубцом. Иногда на месте абсцесса остается ложная киста
(тонкостенная полость без признаков воспаления). При плохом или недостаточном опорожнении, которое чаще бывает при
локализации абсцесса в средней доле и нижних долях, гнойно-некротическое воспаление стенки полости и окружающей
легочной ткани не имеет тенденции к стойкому затиханию. Возникают повторяющиеся обострения, а через 2-3 месяца от начала
заболевания такой абсцесс теряет наклонность к заживлению, и переходит в хронический.

Острый гангренозный абсцесс легкого возникает в результате начавшейся гангрены, которая поражает лишь его часть. Исходное
поражение локализуется в верхней доле легкого, но процесс быстро распространяется.
Заболевание протекает очень тяжело. Больные жалуются на боль в груди, мучительный кашель. Температура тела достигает 40 С.
Кожные покровы сухие, сероватого цвета. Губы и ногтевые фаланги синюшные. На рентгенограммах определяются большие
зоны затемнения легочной ткани. Печень увеличена и слегка болезненна. В анализе мочи отмечается появление белка. СОЭ
достигает 60-70 мм/ч. В крови наблюдается очень высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Через 10-15 дней начинается
расплавление и отторжение некротических масс. Количество мокроты может достигать 1-1,5 л в сутки. Консистенция ее густая,
цвет бурый, запах гнилостный. У 70-75 % больных наблюдается кровохарканье, легочные кровотечения.

8. Абсцесс легкого: диагностика, лечение, показания к операции.

Основой лечения большинства больных с острыми легочными нагноениями являются интенсивная комплексная консервативная
терапия с использованием ряда приемов и манипуляций “малой хирургии” и эндоскопические методы. Комплексная
консервативная терапия включает:

1) поддержание и восстановление общего состояния и коррекцию нарушенного гомеостаза;

2) подавление микроорганизмов - возбудителей инфекционного процесса (в том числе вирусов);

3) обеспечение оптимального дренирования очагов деструкции в легком (в плевре);

4) коррекцию иммунологической реактивности. При наличии зловонной мокроты или зловонного запаха изо рта больного
необходимо изолировать от других пациентов.

Питание должно быть разнообразным, высококалорийным, витаминизированным и содержать большое количество белка.

С первого дня лечения проводятся массивная дезинтоксикационная инфузионная (внутривенное введение гемодеза,
полиглюкина, 40 % раствора глюкозы, плазмы и т. д.) и десенсибилизирующая (кальция хлорид - 10 % раствор, 10 мл, или 1 %
раствор, 100-200 мл, внутривенно, супрастин, димедрол и т. д.) терапия. Энергетический баланс целесообразно поддерживать
введением концентрированных растворов глюкозы с добавлением соответствующего количества инсулина (1 ЕД на 3-4 г
глюкозы).

Белковые потери восполняются вливанием белковых гидролизатов - аминокровина (осветленного), гидролизина (осветленного),
инфузамина, а также растворов аминокислот - полиамина, амикина и др.

При выраженной анемии производятся трансфузии свежей донорской крови или эритроцитарной массы по 250-500 мл 1-2 раза в
неделю.

У наиболее тяжелых больных применяются гемосорбция или плазмаферез, экстракорпоральное ультрафиолетовое облучение
крови.

Для борьбы с гипоксемией показаны оксигенотерапия с использованием носовых катетеров, гипербарическая оксигенация.

Твердо установившимся принципом лечения острых легочных нагноений является антибактериальная терапия, которая
проводится после бактериологического исследования содержимого бронхов с идентификацией возбудителей и их
чувствительности к антибиотикам. Рекомендуются антибиотики широкого спектра действия: полусинтетические,
аминогликозиды, тетрациклины, хинолоны.

Если возбудителем острого легочного нагноения являются нсклостридиальные анаэробы, рекомендуются: метронидазол
(трихопол, флагил) внутрь в суточной дозе 1,5-2 г, курс лечения 8-10 дн; большие дозы пенициллина (20 000 000-50 000 000
ЕД/сут) внутривенно капельно в сочетании с метронидазол ом; линксшицин внутрь - 1-1,5 г/сут в 2-3 приема, а также
внутримышечно или внутривенно - 1,4 г/сут в 2-3 приема.

При выявлении грамотрицательной микрофлоры назначаются препараты широкого спектра действия. Так, если этиологическим
фактором является клебсиелла пневмонии, рекомендуется сочетание гентамицина или канамицина с левомицетином (2 г/сут) или
же с препаратами тетрациклинового ряда. Для лечения инфекций, пытанных синегнойной палочкой, эффективен гсптамицин п
сочетании с карбенициллином (4 г/сут внутримышечно при четырехкратном введении). В ряде случаев для подавления
грамотрицательной флоры применяется доксициклин (0,1-0,2 г/сут внутрь однократно).

При деструкциях, вызванных стафилококком, назначаются полусинтетические пенициллины, устойчивые к действию

пенициллиназы (метициллин, 4-6 г/сут, оксациллин, 3-8 г/сут), при четырехкратном введении внутримышечно или внутривенно;
гентамицин (240-480 мг/сут) в сочетании с линкомицином (1,8 г/сут) при четырехкратном введении внутримышечно или
внутривенно.
Если причиной острого легочного нагноения являются респираторные вирусы, назначаются интерферон местно в виде орошений
слизистой оболочки носоглотки и бронхов, а также ингаляций в течение 5-15 дн; нормальные иммуноглобулины человека,
рибонуклеаза и дезоксирибонуклеаза.

Развитие и исход легочного нагноения в значительной мере зависит от состояния дренирующих абсцесс бронхов, их
вентиляционной и дренажной функции.

Естественное отделение продуктов распада легочной ткани через дренирующий бронх можно усилить внутривенным введением
10-20 мл 2,4 % раствора эуфиллина, приемом внутрь 2 % раствора калия йодида по столовой ложке несколько раз в день (или
современных муколитиков - ацетилцистеина, бромгексина и др.), паровыми ингаляциями 2 % раствором гидрокарбоната натрия,
постуральным дренажем 8-10 раз в сутки (в том числе и ночью). Эффективным лечебным мероприятием является
бронхофиброскопия с активной эвакуацией мокроты из дренирующего бронха.

При подозрении на временную окклюзию бронха целесообразна санация с помощью жесткого бронхоскопа. В зону поражения
под визуальным контролем вводятся различные растворы (фурагин, фурацилин, метилурацил и др.) в комбинации с
протеолитическими ферментами (трипсином, химотрипсином и др.). В зависимости от вида микрофлоры и чувствительности к
антибиотикам производится санация соответствующими антибактериальными препаратами с интервалом в 1-2 дн, иногда
ежедневно, а по мере улучшения состояния и уменьшения интоксикации - через большие промежутки времени.
Бронхоскопическая санация дополняется микротрахеостомией с введением гибкого катетера в бронхи пораженного легкого.

При значительных размерах абсцесса и кортикальной локализации гнойника эффективны трансторакальные пункции с целью
аспирации гнойных масс с последующим введением антибиотика непосредственно в полость абсцесса.

В период разгара инфекционного процесса широко используются средства заместительной (пассивной) иммунотерапии. К ним
относятся инфузии свежецитратной крови и плазмы, содержащих антитела, а также ряд факторов неспецифической защиты.

Широко используются противокоревой гамма-глобулин, антистафилокковый гамма-глобулин, а также иммуноглобулин с

повышенным содержанием антител к синегнойной палочке, протею и другим грамотрицательным бактериям. Тяжелым больным
показаны внутривенные вливания нормального человеческого гамма-глобулина (по 25-50 мл ежедневно или через день в течение
5-7 дн).

Определенное положительное действие оказывают иммуномодулирующие медикаментозные средства: нуклеинат натрия,

левамизол, диуцифон, пентоксил и метилурацил, Т-активин и тималин.

При неэффективности консервативных мероприятий производится оперативное вмешательство (5-8 % больных). Показаниями к
нему служат осложнения острых абсцессов легких: кровотечение или обильное прогрессирующее кровохарканье,
пиопневмоторакс, эмпиема плевры, распространенная гангрена легкого, подозрение на опухоль. Хронические абсцессы легкого
подлежат хирургическому лечению в тех случаях, когда при рентгенологически определяемой полости клинические проявления
(постоянный кашель с гнойной мокротой, кровохарканье, лихорадка, склонность к простудам) сохраняются 3-6 мес после
ликвидации острого периода. Обычно производится резекция пораженной доли и большей части легкого.

В фазе затухания и ремиссии воспалительного процесса, а также в послеоперационном периоде важное значение приобретают
методы функциональной реабилитации (ЛФК, массаж, физиопроцедуры) и санаторно-курортное лечение.

9. Бронхоэктатическая болезнь: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, показания к операции.

Под бронхоэктатической болезнью понимают приобретенное в детстве заболевание, характеризующееся локализованным

хроническим нагноительньм процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально
неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких. Терминологически следует различать бронхоэктазы и
бронхоэктатическую болезнь. Под бронхоэктазами понимают сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией
или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных
элементов бронхов. Бронхоэктазы могут быть вторичными вследствие абсцесса легких, туберкулезной каверны, хронической
пневмонии,бронхита.

Классификация. Существуют несколько классификаций бронхоэктатической болезни, но в клинической практике чаще

используется классификация А. Я. Цигельника.

1. Форма болезни: а) легкая (бронхитическая), б) выраженная, в) тяжелая, г) сухая кровоточащая.

2. Вид эктазий (бронхография): цилиндрические, мешотчатые, кистевидные, смешанные.

3. Одно- и двусторонние.

4. Локализация по сегментам.

5. Течение болезни: а) стационарное, б) прогрессирующее (частота и длительность обострении).

6. Осложнения: а) легочная и сердечная недостаточность (степени), б) амилоид оз (его стадия), в) эмфизема легких, диффузный
пневмосклероз, г) прочие.

7. Сопутствующие заболевания: синуит, тонзиллит и др. Клиническая картина. Бронхоэктатической болезнью чаще страдают
мужчины, заболевание, как правило, выявляется в детском и молодом возрасте. Время начала заболевания нередко установить
трудно, так как первые обострения квалифицируются в большинстве случаев как респираторные заболевания. При хорошо
собранном анамнезе часто удается выявить перенесенную в раннем детском возрасте пневмонию, послужившую причиной
развития бронхоэктатической болезни.

Ведущим клиническим симптомом болезни является кашель, наиболее выраженный в утренние часы, с выделением мокроты.
При цилиндрических бронхоэктазах мокрота отходит обычно без затруднений, а при мешотчатых часто с трудом. При "сухих"
бронхоэктазах, характеризующихся отсутствием нагноительного процесса, кашель и мокрота отсутствуют. В период ремиссии
количество мокроты невелико, обычно не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболевания количество мокроты может
увеличиваться до 500 и более мл в сутки и она приобретает гнойный характер. Мокрота может отходить "полным ртом" по утрам,
а также при принятии больным дренажных положений: наклон вперед, поворот на "здоровую" сторону. Гнилостная мокрота
встречается редко, при абсцедировании, у наиболее тяжелых больных.

Кровохарканье, по данным разных авторов, встречается у 25 -34% больных, чаще отмечаются прожилки крови в мокроте, но
иногда возникает легочное кровотечение. При "сухих" бронхоэктазах кровохарканье может быть единственным проявлением
заболевания.

Одышка при физической нагрузке встречается почти у каждого третьего больного и связана с сопутствующим хроническим
обструктивньш бронхитом.

Боль в грудной клетке отмечается при развитии перифокального воспаления с вовлечением плевры.

При тяжелом течении заболевания и в период его обострения ухудшается общее состояние больных: усиливается недомогание,
вялость и снижается трудоспособность. Отмечается выраженная потливость и продолжительное повышение температуры тела,
обычно до 38°С.

При длительном течении бронхоэктатической болезни наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных
палочек и ногтей в форме часовых стрелок. Может быть деформирована грудная клетка в результате эмфиземы и пневмофиброза.

При физическом исследовании перкуторные данные вариабель-ны: от ясного легочного звука до укорочения в области
выраженного фиброза и распространенного коробочного звука. В области очага поражения выявляется ограничение
подвижности диафрагмы. При аус-культации удается выявить ведущий, а порой единственный признак бронхоэктазов - очаг
стойко удерживающихся влажных средне- и крупнопузырчатых звучных хрипов на фоне множества сухих хрипов. В период
ремиссии аускультативные проявления могут отсутствовать.

Гемограмма обычно не изменена, реже отмечается гипохромная или нормохромная анемия. Лейкоцитоз и нейтрофилез
выявляются при обострении или при осложнении пневмонией, тогда же может увеличиваться СОЭ.

Рентгеноскопия и рентгенография не всегда выявляют бронхоэктазы, особенно если эти исследования выполнены только в
прямой проекции. На рентгенограммах можно обнаружить деформацию легочного рисунка, пневмофиброз, ячеистый легочный
рисунок (чаще в области нижних сегментов легких), повышенную прозрачность легочных путей. Косвенными признаками
бронхоэктазов на обзорной рентенограмме являются: изменение положения корня легкого, смещение сердца в больную сторону
из-за уменьшения объема пораженной доли в результате ее сморщивания или ателектаза.

Изменения в легких отчетливее выявляются при томографичес-ком исследовании: "сотовый" рисунок, очаги фиброза, коллапса и
воспалительной инфильтрации, сопутствующий адгезивный и экссудативный плеврит. С помощью томографии чаще
обнаруживают изменения нижней доли левого легкого (в области заднего реберно-диафрагмального синуса), средней доли
правого легкого.

Основное значение в диагностике бронхоэктатической болезни имеет бронхография, позволяющая установить локализацию,
распространенность и тип бронхоэктазов. В пораженном отделе обнаруживаются цилиндрические или мешотчатые расширения
бронхов 4-6-го порядков, их сближение, незаполнение контрастным веществом ветвей, располагающихся дистальнее
бронхоэктазов.

Диагностическая бронхоскопия при бронхоэктатической болезни позволяет оценить выраженность бронхита, а также выявить ти-
пичный симптом расширения дистальных бронхов: опалесцирующие пузырьки воздуха в окружности заполненных гноем устьев
бронхов (чаще базальных сегментов нижней доли). Кроме того, бронхологическое исследование позволяет взять содержимое
бронхов на цитологическое, бактериологическое и микологическое исследование.

Функциональное исследование легких у больных бронхоэктатической болезнью позволяет выявить нарушение вентиляции. При
обширных двусторонних бронхоэктазах наблюдаются рестриктивные нарушения, а при клинических признаках бронхиальной
обструкции смешанные или обструктивные. При отсутствии клинических признаков обструктивного бронхита вентиляционные
показатели не меняются.

Течение бронхоэктатической болезни характеризуется обострениями (чаще весной и осенью), сменяющимися различной
продолжительности ремиссиями. У большинства больных процесс локализован, преимущественно поражаются базальные
сегменты левого легкого и средняя доля правого. Длительное течение заболевания сопровождается развитием диффузного
обструктивного бронхита, который может привести к развитию дыхательной недостаточности и легочному сердцу. Кроме того,
могут развиться и другие осложнения: пневмония, плеврит, эмпиема, очаговый нефрит, амилоидоз почек и других органов,
кровохарканье и легочные кровотечения, аспирационный абсцесс в непораженном легком и абсцесс мозга.

Лечение. Консервативное лечение бронхоэктатической болезни должно быть достаточно интенсивным и своевременно начатым.
Больные нуждаются в определенном лечебном режиме с использованием адекватных физических нагрузок, дыхательной
гимнастики. Исключаются курение, злоупотребление алкоголем, воздействие запыленности и охлаждения. Диета должна быть с
достаточным содержанием витаминов.

Главным направлением в комплексном консервативном лечении является санация бронхиального дерева. Методы санации
делятся на пассивные (постуральный дренаж и применение отхаркивающих средств) и активные (аспирация содержимого
бронхов, их промывание и последующее введение в бронхи лекарственных веществ). Позиционный дренаж проводят в
соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах для удаления секрета из бронхов надо значительно
поднять ножной конец кровати или перевесить туловище через край кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах
больного укладывают на спину с опущенным головным концом кровати и под больной бок подкладывают подушку. Посту-
ральный дренаж проводят не менее 2 раз в сутки (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж
следует проводить многократно, стараясь более полно освободить бронхиальное дерево от содержимого. Способствуют
отхождению мокроты также дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки. Эффект дренажа усиливается
назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.

Наилучший эффект достигается с помощью активных методов дренирования бронхоэктазов и пораженных бронхов:
микродренирование трахеи и бронхов (чрескожная микротрахеостома), бронхоскопический дренаж, лаваж бронхиального дерева,
эндобронхиальная направленная катетеризация под рентгенологическим контролем с аспирацией содержимого бронхоэктазов и
последующим введением лекарственных средств.

Важное место занимает антибактериальная терапия (желательно после предварительного бактериологического исследования).
Антибиотики назначают внутримышечно или внутривенно при клинических признаках активной инфекции (повышение
температуры тела, признаки интоксикации) в терапевтических суточных дозах: пенициллин - 6 млн; оксациллин - 2,0-4,0;
метициллин - 4,0-6,0; ампициллин - 2,0-4,0; цепорин 20-30 мг/кг при грамположительной флоре и 40-60 мг/кг при
грамотрицательной микрофлоре; метациклин 0,6; доксициклин 0,1 (в первый день - 0,2); ампиокс 2,0-4,0; гентамицин 2,4-3,2
мг/кг; нетромицин 0,2-0,4; амикацин 10-15 мг/кг; сизомицин 2 мг/кг;

тобрамицин 2-5 мг/кг в сутки. При бронхоэктатической болезни наиболее приемлем внутрибронхиальный путь введения
антибиотиков через бронхоскоп или направленный катетер в разовой терапевтической дозе. Помимо антибактериальных
препаратов для эндобронхи-ального введения используют диоксидин 10 мл 1%-ного раствора, фурацилин 10 мл - 1:1000,
фурагин, антисептические средства природного происхождения (хлорофиллипт).

Применяют также комплекс мер, способствующих нормализации общей и легочной реактивности: переливание альбумина,
интралипида, использование иммуномодуляторов (декарис 50-75 мг 2 раза в день 2 дня подряд еженедельно в течение 1-2
месяцев и другие) под контролем иммунограммы. Показано физиотерапевтическое лечение (электрическое поле УВЧ,
микроволновая терапия).

В фазе ремиссии показано санаторно-курортное лечение (местные специализированные санатории, Южный берег Крыма) в
теплое время года.
Радикальное хирургическое лечение показано при ограниченных в пределах отдельных сегментов или доли бронхоэктазах без
выраженного обструктивного бронхита. Операция противопоказана при хроническом обструктивном бронхите с эмфиземой
легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью.

10. Сухой плеврит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Сухой плеврит – реактивное воспаление париетальной и висцеральной плевры с выпадением фибрина на ее поверхность.

Сухой плеврит не имеет самостоятельного значения. Большая часть случаев фибринозного плеврита этиологически связана с
туберкулезом легких или внутригрудных лимфатических узлов. Сухой плеврит туберкулезной этиологии возникает при
субплевральном расположении очагов, их прорыве в плевральную полость с обсеменением последней или в результате
гематогенного заноса возбудителей. Причинами развития сухого плеврита также нередко выступают неспецифические
поражения легких: пневмония, бронхоэктазы, инфаркт легкого, абсцесс легкого, рак легкого.

Среди внелегочных процессов сухим плевритом могут осложняться болезни органов пищеварения (холецистит, панкреатит,
поддиафрагмальный абсцесс), коллагенозы (СКВ, ревматизм, системный васкулит), инфекции (бруцеллез, брюшной и сыпной
тиф, коклюш, корь, грипп). В отдельных случаях сухой плеврит сопутствует расстройствам питания (кахексии, цинге), уремии.

Патогенетическую основу сухого плеврита составляет воспалительная реакция париетальной и висцеральной плевры,
протекающая с гиперемией, отеком, утолщением плевральных листков. Количество экссудата столь незначительно, что
происходит его обратное всасывание плеврой с оседанием нитей фибрина на поверхности плевры в виде плевральных
наложений, затрудняющих скольжение листков. В дальнейшем это может приводить к образованию массивных шварт и
ограничению подвижности легкого.

В большинстве случаев сухой плеврит переходит в экссудативный, однако может разрешаться и без образования плеврального
выпота.

Симптомы сухого плеврита

При заинтересованности реберной плевры сухой плеврит начинается с выраженных болей в соответствующей поражению
половине грудной клетки. Боли усиливаются на высоте вдоха, при кашле или натуживании, заставляя пациента лежать на
больном боку и тем самым ограничивать подвижность грудной клетки. По мере стихания активности воспалительного процесса и
покрытия плевральных листков фибринозными наложениями, чувствительность нервных окончаний плевры снижается, что
сопровождается уменьшением болевой реакции.

В случае воспаления диафрагмальной плевры боли локализуются в брюшной полости, симулируя клинику острого холецистита,
панкреатита или аппендицита. При сухом верхушечном плеврите боль определяется в проекции трапециевидной мышцы; при
вовлечении в воспаление перикарда развивается плевроперикардит.

При фибринозном плеврите отмечается сухой кашель, общие симптомы воспаления - недомогание, снижение аппетита, ночная
потливость. Температура тела обычно субфебрильная, однако может быть нормальной или достигать фебрильных значений (38 -
39°С). Лихорадка сопровождается ознобами, тахикардией.

Продолжительность клинического течения сухого плеврита составляет 1 – 3 недели. Его исходом может быть полное
выздоровление, переход в экссудативную форму или хроническое течение. В последнем случае сухой плеврит длится месяцами с
периодическими обострениями.

Формальная диагностика сухого плеврита недостаточна, всегда необходимо выяснять причину заболевания. Поэтому при
подозрении на сухой плеврит пациент должен быть проконсультирован пульмонологом, фтизиатром, ревматологом,
гастроэнтерологом, инфекционистом.

Аускультативными признаками сухого плеврита служат ослабление дыхания на пораженной стороне, выслушивание
локализованного или обширного шума трения плевры. Шум трения плевры возникает при соприкосновении шероховатых
плевральных листков друг с другом; может быть едва уловимым, нежным либо грубым, резко выраженным. При пальпации
выявляются ригидность и болезненность мышц.

При рентгеноскопии и рентгенографии легких отмечается ограничение экскурсии диафрагмы на пораженной стороне,
облитерация синусов, высокое стояние диафрагмы, изменение ее контура (неровности, уплощение, выбухание). Для исключения
наличия экссудата выполняется УЗИ плевральной полости.
Сухой плеврит необходимо дифференцировать от межреберной невралгии, миозита, перелома ребер, приступа стенокардии,
инфаркта миокарда (по данным ЭКГ).

Так как сухой плеврит в большинстве случаев является вторичным процессом, основное лечение должно быть направлено на
устранение первичного заболевания. При фибринозном плеврите туберкулезной этиологии показано проведение специфической
противотуберкулезной терапии стрептомицином, тубазидом, рифампицином и др. При наличии неспецифического воспаления
легочной и внелегочной локализации проводится антибактериальная, противовоспалительная терапия.

С целью облегчения болевого синдрома в остром периоде сухого плеврита рекомендуется соблюдение постельного режима,
наложение тугой давящей повязки на грудную клетку, постановка согревающих компрессов, горчичников, банок. Для
купирования кашля назначаются противокашлевые средства (кодеин, дионин и др.). Для профилактики массивного спаечного
процесса в плевральной полости проводится дыхательная гимнастика.

При рецидивирующем сухом плеврите может быть предпринята плеврэктомия с декортикацией легкого.

11. Экссудативный плеврит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Экссудативный плеврит - поражение плевры инфекционного, опухолевого или иного характера, протекающее с явлениями
экссудации – образованием и накоплением выпота в плевральной полости.

Экссудативный плеврит (гидроторакс, выпотной плеврит) в клинической практике встречается как самостоятельное заболевание
(первичный плеврит), однако чаще является следствием других легочных или внелегочных процессов (вторичный плеврит). Об
истинной частоте плевральных выпотов судить сложно; предположительно экссудативный плеврит диагностируется не менее
чем у 1 млн. человек в год. Экссудативным плевритом может осложняться течение значительного числа патологических
процессов в пульмонологии, фтизиатрии, онкологии, кардиологии, ревматологии, гастроэнтерологии, травматологии. Скопление
экссудата в плевральной полости часто отягощает течение основного заболевания и поэтому требует проведения специальных
диагностических и лечебных мероприятий с привлечением пульмонологов и торакальных хирургов.

Классификация экссудативного плеврита

Экссудативные плевриты по своей этиологии делятся на инфекционные и асептические. С учетом характера экссудации
плевриты могут быть серозными, серозно-фибринозными, геморрагическими, эозинофильными, холестериновыми, хилезными
(хилоторакс), гнойными (эмпиема плевры), гнилостными, смешанными.

По течению различают острые, подострые и хронические экссудативные плевриты. В зависимости от локализации экссудата
плеврит может быть диффузным или осумкованным (отграниченным). Осумкованные экссудативные плевриты, в свою очередь,
подразделяются на верхушечные (апикальные), пристеночные (паракостальные), костнодиафрагмальные, диафрагмальные
(базальные), междолевые (интерлобарные), парамедиастинальные.

Причины экссудативного плеврита

Большая часть инфекционных экссудативных плевритов является осложнением патологических легочных процессов. При этом
около 80% случаев гидроторакса выявляется у пациентов с туберкулезом легких. Экссудативные плевриты реактивного характера
могут наблюдаться при пневмониях, бронхоэктазах, абсцессах легких, поддиафрагмальном абсцессе. В ряде случаев
экссудативный плеврит может являться следующей стадией сухого плеврита.

Таким образом, инфекционные экссудативные плевриты могут вызываться специфическими (микобактериями туберкулеза) и
неспецифическими бактериальными возбудителями (пневмококком, стрептококком, стафилококком, гемофильной палочкой,
клебсиеллой, синегнойной палочкой, брюшнотифозной палочкой, бруцеллой и др.), риккетсиями, вирусами, грибками,
паразитами (эхинококком), простейшими (амебами), микоплазмой и т. д.

Асептические экссудативные плевриты развиваются на фоне самых различных легочных и внелегочных патологических
состояний. Аллергические выпоты могут отягощать течение лекарственной аллергии, экзогенного аллергического альвеолита,
постинфарктного аутоаллергического перикардита или полисерозита (синдрома Дресслера) и др. Экссудативные плевриты
являются частыми спутниками диффузных заболеваний соединительной ткани - ревматоидного артрита, ревматизма,
склеродермии, системной красной волчанки и др.

Посттравматические экссудативные плевриты сопровождают закрытую травму грудной клетки, перелом ребер, ранение грудного
лимфатического протока, спонтанный пневмоторакс, электроожоги, лучевую терапию. Значительную группу экссудативных
плевритов составляют выпоты опухолевой этиологии, развивающиеся при раке плевры (мезотелиоме), раке легкого, лейкозах,
метастатических опухолях из отдаленных органов (молочной железы, яичников, желудка, толстой кишки, поджелудочной
железы).

Застойный экссудативный плеврит чаще этиологически связан с сердечной недостаточностью, тромбоэмболией легочной
артерии. Диспротеинемические экссудативные плевриты встречаются при нефротическом синдроме (гломерулонефрите,
амилоидозе почек, липоидном нефрозе), циррозе печени, микседеме и др. Ферментогенный экссудативный плеврит может
развиваться при панкреатите. Причинами геморрагического плеврита могут служить авитаминозы, геморрагический диатез,
заболевания крови.

Симптомы экссудативного плеврита

Выраженность проявлений экссудативного плеврита зависит от объема и скорости накопления выпота, тяжести основного
заболевания. В периоде накопления экссудата беспокоят интенсивные боли в грудной клетке. По мере накопления выпота
плевральные листки разобщаются, что сопровождается уменьшением раздражения чувствительных окончаний межреберных
нервов и стиханием болей. На смену болям приходят тяжесть в соответствующей половине грудной клетки, кашель
рефлекторного генеза, одышка, заставляющая больного принимать вынужденное положение на больном боку.

Симптомы экссудативного плеврита усиливаются при глубоком дыхании, кашле, движениях. Нарастающая дыхательная
недостаточность проявляется бледностью кожных покровов, цианозом слизистых оболочек, акроцианозом. Типично развитие
компенсаторной тахикардии, снижение артериального давления.

Гидроторакс может сопровождаться фебрильной температурой, потливостью, слабостью. При экссудативных плевритах
инфекционной этиологии отмечается ремитирующая лихорадка, озноб, выраженная интоксикация, головная боль, отсутствие
аппетита.

Незначительное количество серозного экссудата может подвергаться самостоятельной резорбции в течение 2-3 недель или
нескольких месяцев. Нередко после самопроизвольного разрешения экссудативного плеврита остаются массивные плевральные
шварты (спайки), ограничивающие подвижность легочных полей и приводящие к нарушению вентиляции легких. Нагноение
экссудата сопровождается развитием эмпиемы плевры.

При осмотре выявляется отставание пораженной половины грудной клетки (она увеличена в объеме, межреберные промежутки
выбухают) от здоровой в акте дыхания.

Пальпаторно определяется ослабление голосового дрожания, поскольку колебания гасятся воспалительной жидкостью и не
проходят на поверхность грудной клетки. При перкуссии над всей зоной поражения определяется тупой звук. Верхняя граница
выпота располагается косо. Она получила название линии Эллиса-Дамуазо-Соколова. Поджатое экссудатом легкое принимает
треугольную форму и дает притуплено-тимпанический звук при перкуссии. Другой треугольник, дающий тупой звук при
перкуссии, располагается на противоположной стороне грудной клетки и представляет собой проекцию органов средостения,
смещенных воспалительным выпотом.

Аускультативно над зоной экссудата дыхательные шумы не определяются; над проекцией поджатого легкого наблюдается
бронхиальное дыхание.

При проведении рентгенологического исследования выпот определяется в виде гомогенного затемнения в нижних отделах
легких, граница его расположена косо.

В биохимическом анализе крови отмечается диспротеинемия, повышение уровня сиаловых кислот, гаптоглобина, фибрина,
серомукоида, появление СРБ.

Диагноз экссудативного плеврита подтверждается данными рентгенографии или рентгеноскопии легких, позволяющих выявить
интенсивное гомогенное затемнение, смещение сердца в здоровую сторону. Для предварительного определения количества
выпота целесообразно проведение УЗИ плевральной полости.

Обязательной диагностической процедурой при экссудативном плеврите является торакоцентез. Полученный при этом
плевральный экссудат подвергается лабораторному (цитологическому, биохимическому, бактериологическому) исследованию,
имеющему важное дифференциально-диагностическое значение. В ряде случаев для точной диагностики причин экссудативного
плеврита прибегают к проведению компьютерной томографии легких (МСКТ, МРТ) после эвакуации жидкости.

При упорном течении экссудативного плеврита и массивном накоплении выпота показано выполнение диагностической
торакоскопии (плевроскопии), проведение биопсии плевры под визуальным контролем с последующим морфологическим
исследованием биоптата. Трансторакальная пункционная биопсия плевры обладает меньшей диагностической точностью.
Лечение и уход. Лечение больного с экссудативным плевритом должно включать соблюдение постельного режима,
высококалорийное питание с достаточным содержанием в пище белков и витаминов; при болях — обезболивающие
препараты.Как только уточнено основное заболевание (туберкулез, пневмония, диффузные болезни соединительной ткани и пр.),
осложнившееся плевритом, назначают лекарственные средства, показанные при этом заболевании.

Одним из методов лечения экссудативного плеврита является плевральная пункция. Ее производят не только с диагностической,
но и с лечебной целью для удаления экссудата из полости плевры. С лечебной целью пункция в первые сутки нахождения
больного в стационаре необходима в случаях, когда экссудата много, он смещает органы средостения, при выраженной одышке, а
также при затяжных, долго не рассасывающихся плевритах. Удаление жидкости нужно производить медленно во избежание
коллапса или обморока. За одну пункцию не следует извлекать более 1,5 л жидкости. С целью рассасывания экссудата при
большом плевральном выпоте можно рекомендовать применение мочегонных препаратов. При небольших экссудатах его
эвакуацию целесообразно проводить в более поздние сроки. Если серозный экссудат долго не рассасывается, можно применить
небольшие дозы кортикостероидных гормонов (10—15 мг преднизолона в сутки) на короткий срок (7—10 дней). В периоды
рассасывания экссудата, чтобы избежать образования спаек, показаны лечебная физкультура в виде дыхательных упражнений,
массаж грудной клетки. Лечение гнойного плеврита состоит в сочетании хирургического лечения (резекция ребра, вскрытие
плевральной полости и дренаж) с активной антибиотикотерапией (антибиотики вводят внутриплеврально и парентерально).
Обязательны общеукрепляющее лечение, переливание крови и плазмы, белковых препаратов. Течение характеризуется затяжным
характером, склонностью к осумковыванию, развитию плевральных спаек и шварт.

12. Тромбоэмболия легочной артерии: этиология, основные клинические проявления, диагностика, лечение.

Тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) — это закупорка (окклюзия) артериального русла лёгких (ствола, правой или левой
лёгочной артерии и/или их ветвей) тромботическими массами различного калибра, сформировавшимися в венах большого круга
кровообращения (тромбоз глубоких вен (ТГВ) ног и илео-кавального сегмента, таза, т.е. в бассейне нижней полой вены, редко – в
бассейне верхней полой вены), реже – в правом предсердии или в правом желудочке сердца.

Классификация ТЭЛА

Единой классификации ТЭЛА и венозного тромбоэмболизма (ВТЭ) не существует. Используются следующие критерии:

 Уровень эмболической окклюзии.

 Степень нарушения перфузии лёгких.
 Быстрота течения процесса.
 Характер гемодинамических расстройств.

Классификация по объёму поражения сосудистого русла

В руководстве Европейского Общества Кардиологов (ЕОК) 2000 г. по диагностике и лечению ТЭЛА предложено различать
массивную, субмассивную и немассивную ТЭЛА. Согласно этой классификации предлагается различать ТЭЛА по объёму
поражения сосудистого русла:

 Массивную — обструкция более 50% сосудистого русла лёгких с клиникой шока или с развитием артериальной
гипотонии.
 Субмассивную — окклюзия менее 50% объёма сосудистого русла лёгких без гипотонии, но с эхокардиографическими
признаками дисфункции правого желудочка (гипокинез).
 Немассивную — окклюзия менее 50% объёма сосудистого русла лёгких со стабильной гемодинамикой и отсутствием
признаков дисфункции правого желудочка при ЭхоКГ.

Классификация по течению заболевания

Кроме того, немаловажна оценка ТЭЛА по течению заболевания. Клинически различают острейшее, острое, подострое и
рецидивирующее течение.

 Острейшее (молниеносное) течение – смерть в течение нескольких минут .

 Острое течение характеризуют следующие признаки: внезапность начала, загрудинная боль, одышка, падение АД,
признаки острого лёгочного сердца.
 При подостром течении ТЭЛА прогрессируют дыхательная и правожелудочковая недостаточность, появляются
признаки инфарктной пневмонии, кровохарканье.
  Рецидивирующее течение отличают повторные эпизоды одышки, обмороки, признаки пневмонии

Наиболее часто причиной и источником эмболизации ветвей лёгочной артерии является тромб, возникший при флеботромбозе в
бассейне нижней полой вены (90%) или в правых отделах сердца (при сердечной недостаточности с дилатацией правого
желудочка, у больных мерцательной аритмией). Состав и морфология венозных тромбов (потенциальных эмболов) меняется с
течением времени. Вскоре после образования происходит ретракция кровяных сгустков: нити фибрина прочно оплетают сгусток
и из него выжимается плазма. После такого отжимания и механической компрессии, сгустки теряют около 90% исходного
содержания плазминогена и становятся резистентными к тромболитической терапии. Нередко в лёгочном русле тромбоэмбол
разделяется на более мелкие части, что сопровождается обтурацией множества лёгочных сосудов. Наиболее характерная
локализация тромбоэмболов – нижние доли лёгких, особенно правого.

Попадание эмбола в лёгочную циркуляцию вызывает обструкцию сосуда, что приводит к гемодинамическим и респираторным
нарушениям.

Лёгочные эмболии даже весьма опытными клиницистами просматриваются более чем в половине случаев. Частично это
объясняется скрытым течением тех патологических процессов, которые обычно являются основными источниками лёгочных
эмболий (ТГВ, внутриполостные тромбы правого сердца). Трудности правильной прижизненной диагностики ТЭЛА
обусловлены также многообразием клинических проявлений этого заболевания.

д, являются одышка, болевой синдром (боли в грудной клетке различного характера, а порой – абдоминальные), частое
сердцебиение. Часто отмечается падение артериального давления (возможно, с потерей сознания). К другим симптомам
относятся кашель, кровохарканье, субфебрилитет, симптомы нарушения мозгового кровоснабжения и полиорганной
недостаточности.

 Одышка
 Артериальная гипотония
 Тахикардия
 Болевой синдром
 Слабость
 Кашель
 Кровохарканье
 Проявления полиорганной недостаточности

К сожалению, симптомы ТЭЛА не обладают ни высокой чувствительностью, ни специфичностью.

Острая массивная ТЭЛА

В соответствии с тяжёлыми расстройствами центральной и лёгочной гемодинамики состояние больных крайне тяжёлое, резко
выражена одышка, возможны синкопе вследствие гипоксемии и низкого сердечного выброса. У половины больных с массивной
ТЭЛА наблюдаются падение АД, коллапс и разнообразные церебральные расстройства (головокружения, кратковременная
потеря сознания, выраженная адинамия или, наоборот, возбуждение, непроизвольное мочеиспускание или дефекация, судороги в
конечностях и т.д.).

Сочетание гипотонии, гипоксемии и повышенной нагрузки на сердце может привести к появлению болей в грудной клетке. Они
чаще локализуются за грудиной, напоминая ангинозные боли при инфаркте миокарда. Иногда боли носят характер острых
плевральных, усиливающихся при дыхании, кашле и обусловленных развитием инфаркта легкого, инфарктной пневмонии или
сухого плеврита (что для массивной ТЭЛА, в общем, не характерно).

Реже боли локализуются в правом подреберье и сопровождаются вздутием живота (парез кишечника) и упорной икотой,
свидетельствуя, как правило, о поражении диафрагмальной плевры. У половины больных при этом возникает непродуктивный
кашель. Только в случае инфаркта легкого появляется кровохарканье, обычно в виде прожилок крови в мокроте. Примерно в 45–
50% случаев отмечается повышение температуры тела выше 37°С, которое обусловлено преимущественно развитием
воспалительного процесса в легких и плевре.

Физикальные данные отражают сниженный сердечный выброс — резко выраженная тахикардия, артериальная гипотония,
холодные конечности, возможна спутанность сознания.

Массивная ТЭЛА сопровождается появлением цианоза, который часто сочетается с бледностью кожных покровов,
обусловленной падением АД и нарушением периферического кровообращения (спазм периферических сосудов в ответ на резкое
снижение сердечного выброса). Сочетание цианоза и бледности придает кожным покровам своеобразный пепельный оттенок. В
некоторых случаях появляется выраженный “чугунный” цианоз лица, области шеи и верхней половины туловища.

При исследовании сердечно-сосудистой системы определяются тахикардия более 100 уд. в мин, акцент II тона на легочной
артерии, отражающий развитие гипертензии малого круга кровообращения (этого признака может не быть, т.к. при острой ТЭЛА
давление в лёгочной артерии не достигает очень высоких значений), расщепление второго тона вследствие сниженного выброса
из правого желудочка, что, однако, определяется с трудом вследствие выраженной тахикардии. Характерно также снижение АД
(у лиц, страдающих артериальной гипертензией давление может оставаться в пределах нормальных величин). В части случаев
определяется парадоксальный пульс, отражающий возникновение острой правожелудочковой недостаточности (острого
легочного сердца). При выраженной систолической дисфункции ПЖ и повышении центрального венозного давления (ЦВД)
определяются набухание шейных вен, абдоминально-югулярный рефлюкс. Возможно увеличение печени.

При развитии острого легочного сердца в V межреберье по левому краю грудины выслушивается патологический III тон
(правожелудочковый протодиастолический ритм галопа), систолический шум над мечевидным отростком или в IV межреберье
(указывает на относительную недостаточность трёхстворчатого клапана). При перкуссии сердца в этих случаях можно выявить
смещение вправо правой границы относительной тупости и умеренное расширение абсолютной тупости сердца. Аритмии
сравнительно нечасто встречаются при остром лёгочном сердце. Они обычно бывают в виде правожелудочковых экстрасистол,
реже наблюдается суправентрикулярная экстрасистолия и мерцание предсердий. Возможно резкое пароксизмальное усиление
одышки и цианоза при малейшем движении. Расширение лёгочной артерии и полостей правого сердца может обусловить
изменение позиции сердца. Правый желудочек при этом составляет всю переднюю стенку сердца; появляется так называемый
инфундибуло-пульмональный синдром Мак-Джин-Уайта (видимая и пальпируемая пульсация лёгочной артерии с резким
акцентом II тона, систолический шум) и «кошачье мурлыканье» Литтена там же. Возможна болезненность при пальпации в месте
проекции лёгочной артерии, которая исчезает при компенсации острого лёгочного сердца. Иногда может выслушиваться шум
трения перикарда (по Уайту и Кролю – трение расширенной лёгочной артерии о перикард).

Острая гипертония малого круга приводит к нарастающей асфиктической одышке и цианозу, при этом в лёгких нет физикальных
признаков, могущих объяснить их.

При развитии инфарктной пневмонии или инфаркта лёгкого в лёгких определяются ослабленное дыхание, мелкопузырчатые
влажные хрипы или крепитация. Нередко при поражении плевры можно выслушать шум трения плевры. Иногда в лёгких
прослушиваются сухие хрипы, как во время приступа бронхиальной астмы.

Подострая массивная ТЭЛА

Главными симптомами являются нарастающая одышка и снижение переносимости физических нагрузок. Часто отмечается сухой
кашель. Одышка выражена диспропорционально другим данным, может отмечаться центральный цианоз. Артериальное
давление и ЧСС нередко остаются в пределах нормы, т.к. поддерживается нормальный сердечный выброс.

Обычно венозное давление повышено, выслушивается третий тон в IV точке аускультации (у мечевидного отростка), более явно
— на вдохе. Иногда отмечается усиление лёгочного компонента второго тона. Возможно появление преходящих симптомов
инфаркта лёгкого вскоре после очередного рецидива.

В тяжёлых случаях сердечный выброс падает, что сопровождается появлением явной правожелудочковой недостаточности. В
этом случае очередной эпизод ТЭЛА может дать картину, аналогичную таковой при массивной острой эмболии.\

Тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии в большинстве случаев протекает с менее выраженными симптомами или
бессимптомно и нередко остается нераспознанной. Часто немассивная ТЭЛА протекает “под маской” других заболеваний и
синдромов (В.Б. Яковлев): повторных “пневмоний” неясной этиологии, часть которых протекает как плевропневмония;
быстропроходящих (в течение 2–3 суток) сухих плевритов; экссудативных плевритов, в том числе геморрагических; повторных
“необъяснимых” обмороков, коллапсов, нередко сопровождающихся ощущением нехватки воздуха и тахикардией; внезапно
возникающего чувства сдавления в груди, затруднения дыхания и последующего повышения температуры тела; “беспричинной”
лихорадки, не поддающейся антибактериальной терапии; появлением и/или прогрессированием сердечной недостаточности,
резистентной к лечению; появлением и/или прогрессированием симптомов подострого или хронического легочного сердца при
отсутствии указаний на хронические заболевания бронхолегочного аппарата.

При наличии клиники самым частым симптомом является одышка, сначала при нагрузке. Иногда, как проявление инфаркта
лёгкого, отмечаются плевральные боли и кровохарканье. Страдает общее состояние, отмечается частое поверхностное дыхание,
однако цианоза нет, так как нарушения газообмена выражены умеренно. Если удаётся выявить какие-либо отклонения при
физикальном обследовании, то они связаны с инфарктом лёгкого: сочетание синдрома уплотнения лёгочной ткани и
плеврального выпота, возможен шум трения плевры. Нередко отмечается лихорадка, что затрудняет дифференциальный диагноз
с инфекционными плевритами. Лихорадка и боль приводят к появлению синусовой тахикардии. Среднее давление в лёгочной
артерии редко превышает 25 мм рт. ст. В связи с тем, что функция правого желудочка при немассивных ТЭЛА не страдает,
сердечный выброс сохранён, системное АД не падает, тоны сердца и венозное давление не отличаются от нормы. Представление
о том, что для немассивной ТЭЛА характерно усиление лёгочного компонента второго тона ошибочно, так как давление в
лёгочной артерии нормально либо повышается незначительно.

Анамнез и физикальные данные

В 90% случаев подозрение на ТЭЛА основывается на таких симптомах как одышка, боли в грудной клетке, потеря сознания,
появляющихся изолированно или в различных сочетаниях.

Потеря сознания – нечастая, но клинически важная манифестация ТЭЛА, так как отражает критическое падение гемодинамики. В
наиболее тяжёлых случаях отмечается артериальная гипотония вплоть до развития шока.

Плевральные боли (в сочетании с одышкой или самостоятельные) – один из самых частых симптомов ТЭЛА. Обычно они
появляются при дистальных эмболиях и связаны с раздражением листков плевры вследствие кровоизлияния в альвеолы, которое
иногда сопровождается кровохарканьем (синдром «инфаркта лёгкого»).

Изолированная внезапная одышка характерна для более центральных эмболий, при которых нарушения гемодинамики выражены
в гораздо большей степени, чем при синдроме инфаркта лёгкого. Она может сопровождаться напоминающими стенокардию
загрудинными болями, которые являются отражением ишемии правого желудочка. Изредка единственным проявлением ТЭЛА
может стать нарастающая в течение нескольких недель одышка. В этих случаях диагноз ставится путём исключения других
классических причин прогрессирующей одышки.

При развитии ТЭЛА на фоне сердечной недостаточности или лёгочных заболеваний, единственным проявлением может
оказаться усиление одышки.

Отсутствие таких наиболее часто встречающихся при ТЭЛА симптомов, как боль в грудной клетке, одышка и тахикардия, ставят
диагноз ТЭЛА под сомнение.

Большое значение в диагностике и предупреждении массивных лёгочных эмболий имеет выявление скрыто протекающих
тромбофлебитов, а также изучение стёртых форм лёгочной эмболии, обусловленных микроэмболизацией (часто повторной)
мелких разветвлений лёгочной артерии («сигнальные эмболии»), нередко предшествующей эмболии крупных её стволов. Такими
продромальными симптомами нарастающей эмболии лёгочной артерии могут быть «беспричинные» повышения температуры
(обычно до субфебрильных цифр), иногда сопровождающиеся нерезкими преходящими болями в ногах (скрытый ТГВ), лёгкие
дизурические явления с небольшой эритроцитурией, боли в анальной области при дефекации, «ложные» позывы к дефекации
(флеботромбоз околопростатического венозного сплетения или геморроидальных вен).

Следует обращать внимание на внезапно возникающие боли или чувство стеснения в груди (особенно у лиц молодого возраста,
не страдающих коронарными нарушениями), преходящую пароксизмальную одышку с ощущением нехватки воздуха,
немотивированную приступообразно возникающую тахикардию. Особенно подозрительно развитие рецидивирующих, чаще
двусторонних плевритов неясной этиологии или рецидивирующих «очаговых пневмоний». Иногда первым указанием на
повторные микроэмболии малого круга является появление на ЭКГ признаков повышения активности правого сердца.

Физикальные данные

При осмотре обращает на себя внимание диффузный цианоз, порой приобретающий чугунный оттенок, особенно в верхней
половине туловища. Выраженная одышка (вплоть до удушья), хотя существенных изменений в лёгких (физикально) в первые
часы-сутки нет. При развитии инфаркта лёгкого больной щадит больную половину грудной клетки при дыхании (плевральные
боли), в соответствующей области может выслушиваться шум трения плевры, мелкопузырчатые влажные хрипы; возможно
появление сухих хрипов, как проявление бронхообструктивного синдрома. При достаточной для формирования острого
лёгочного сердца лёгочной гипертензии отмечается набухание и пульсация вен шеи, расширение границ сердца вправо,
увеличение границ абсолютной сердечной тупости, систолический шум у мечевидного отростка, акцент II тона на лёгочной
артерии. Характерна тахикардия. Застой по большому кругу кровообращения обусловливает увеличение размеров печени.

Электрокардиография (ЭКГ)

Наиболее доступный метод исследования. При ТЭЛА может выявить нарушения ритма, проводимости, вольтажа желудочковых
комплексом и процесса реполяризации, признаки перегрузки правых отделов сердца.
Острая эмболия лёгочной артерии приводит к внезапному появлению лёгочной гипертензии и развитию острого лёгочного
сердца, характерными электрокардиографическими признаками которого являются :

 Признак Q III -S I (QR III -RS I ).

 Подъём сегмента ST в отведениях III, aVF, V 1,2 и дискордантное снижение сегмента ST в отведениях I, aVL, V 5,6 .
 Появление отрицательных зубцов Т в отведениях III, aVF, V 1,2 .
 Полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
 Появление признаков перегрузки правого предсердия (P-pulmonale) в отведениях II, III, aVF.
 Быстрая положительная динамика указанных изменения при улучшении состояния больного .

Указанные изменения ЭКГ встречаются всего в 15-40% случаев и чаще наблюдаются при закупорке просвета лёгочной артерии
наполовину или более. ЭКГ остаётся нормальной более чем в 27% случаев ТЭЛА. Фоновые заболевания сердца могут давать
сходные с характерными для ТЭЛА изменения ЭКГ, ещё больше снижая специфичность метода.

Рентгенография грудной клетки – метод, обладающий невысокой чувствительностью и специфичностью в отношении

диагностики ТЭЛА. По мнению большинства современных авторов, основная ценность бесконтрастной рентгенографии состоит
в исключении других состояний, имеющих сходную с легочной эмболией клиническую картину (пневмоний, опухолей,
пневмоторакса, отека легких и др.). Рентгенограммы могут оказать помощь в интерпретации перфузионных сцинтиграмм легких.
В ряде случаев удается поставить диагноз по результатам бесконтрастной рентгенографии, однако отсутствие патологии ни в
коей мере не исключает легочной эмболии, в том числе так называемой массивной.

В большинстве случаев ТЭЛА сопровождается появлением на рентгенограмме малоспецифичных рентгенологических

признаков: высокое стояние купола диафрагмы на стороне поражения; инфильтрация легочной ткани (спустя 12–36 ч от начала
заболевания); выбухание конуса легочной артерии; увеличение правых отделов сердца; расширение верхней полой вены и др.

Эти признаки лишь с определенной степенью вероятности могут быть ассоциированы с возникновением ТЭЛА, причём только в
тех случаях, когда они сочетаются с описанными клиническими симптомами эмболии (внезапно наступающей одышкой, болями
в грудной клетке и т.д.).

Более специфичным, но относительно редким признаком ТЭЛА является симптом Вестермарка – обеднение легочного рисунка в
области поражения, что свидетельствует о массивной эмболии легочной артерии. Этот рентгенологический признак встречается
не более чем у 5% больных ТЭЛА.

Довольно редко на рентгенограммах можно обнаружить классические признаки инфаркта легкого – треугольную тень в легочном
поле, основанием обращенную к плевре.

Лабораторные показатели

Среди лабораторных показателей в диагностике ТЭЛА существенное место занимает уровень D-димера . Интерпретации
результатов этого анализа посвящён специальный раздел. Кроме того, для оценки прогноза ТЭЛА имеет значение определение
концентрации сердечных тропонинов и мозгового натрийуретического пептида.

При анализе газового состава крови наиболее частый признак ТЭЛА — падение парциального напряжения кислорода в
артериальной крови, что наблюдается уже при окклюзии 13% лёгочного сосудистого русла. Также свойственно развитие
гипокапнии и респираторного алкалоза за счёт компенсаторной гипервентиляции. Гиперкапния (повышение PaCO2) возможна в
крайне тяжёлых случаях, вследствие отёка лёгких.

Все остальные лабораторные показатели при диагностике ТЭЛА являются вспомогательными. При развитии инфаркта лёгких
может отмечаться умеренная гипербилирубинемия, лейкоцитоз и повышение СОЭ. Активность аминотрансфераз и
креатинфосфокиназы обычно не изменяется, что имеет большое значение при дифференциальной диагностике ТЭЛА с
инфарктом миокарда [63]. Возможно повышение уровней ЛДГ, ЩФ. Появление протеинурии и микрогематурии может быть
обусловлено гипоксией и нарушенной почечной гемодинамикой.

Распространённость ТЭЛА среди пациентов с подозрением на её развитие по данным последних исследований составляет 10–
35%. Ангиопульмонография – инвазивный и дорогостоящий метод, результаты которого подчас с трудом поддаются
интерпретации. Поэтому в настоящее время предпочтение отдаётся неинвазивным методам в различных комбинациях:

 Определение клинической вероятности.

 Измерение плазменной концентрации D-димера.
 УЗИ вен нижних конечностей.
  Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких.
 КТ-ангиография грудной клетки.
 ЭхоКГ.

При подозрении на ТЭЛА всех пациентов госпитализируют в реанимационное отделение или по возможности в стационар,
имеющий отделение сосудистой хирургии. Транспортировка лёжа на носилках с приподнятым головным концом,
предпочтительно на реанимобиле. В нескольких исследованиях обсуждалась возможность амбулаторного лечения ТЭЛА, однако
ни в одном из них не проводилась рандомизация больных на группы лечения в стационаре или на дому. Надо полагать, такой
подход возможен в отдельных случаях ТЭЛА низкого риска.

Цель лечебных мероприятий при ТЭЛА заключается в нормализации или улучшении префузии лёгких, предотвращении развития
тяжёлой хронической лёгочной гипертензии.

Этого можно достичь:

 Подавлением тромбообразования.
 Активацией лизиса тромбоэмболов.
 Предотвращением дальнейшего тромбообразования.
 Посиндромным лечением.

Схема тактических мероприятий на острый период:

1. Строгий постельный режим для предупреждения рецидива ТЭЛА.

2. Катетеризация центральной вены для инфузий и определения ЦВД.

3. Немедленное болюсное введение гепарина для предотвращения дальнейшего тромбообразования (схемы – см.
«антикоагулянтная терапия» ).

4. Ингаляция кислородно-воздушной смеси.

5. Борьба с шоком (гемодинамическая поддержка).

6. При наличии показаний проведение тромболизиса или эмболэктомии .

7. При осложнении инфаркт-пневмонией назначение антибиотикотерапии.

Задачи лечения ТЭЛА:

 Нормализация гемодинамических показателей (инфузионная терапия, введение препаратов положительного

инотропного действия).
 Восстановление проходимости лёгочной артерии (тромболизис или эмболэктомия по показаниям).
 Предотвращение рецидива заболевания ( вторичная профилактика ТЭЛА – борьба с модифицируемыми факторами
риска, антикоагулянтная терапия, имплантация кава-фильтров.
 Купирование болевого синдрома

Лечение начинают с купирования болевого синдрома.

Внутривенно:

 Фентанил 1-2 мл 0.005% раствора с 1-2 мл 0.25% раствора дроперидола .

 Или 0.5-1 мл 1% раствора морфина с 0.4-0.7 мл 0.1% раствора атропина .
 Или другие аналгетики .

Морфин 1% - 1 мл развести раствором 0,9% натрия хлорида до 20 мл (1 мл полученного раствора содержит 0,5 мг активного
вещества) и вводить внутривенно (в/в) дробно по 4-10 мл (или 2-5 мг) каждые 5-15 мин до устранения болевого синдрома и
одышки либо до появления побочных эффектов (гипотензии, угнетения дыхания, рвоты).

Нужно помнить, что наркотические анальгетики противопоказаны при острой боли в животе, судорожном синдроме, сердечной
недостаточности вследствие хронических заболеваний легких.
При инфарктной пневмонии, когда боль в грудной клетке связана с дыханием, кашлем, положением тела, применяют
ненаркотические анальгетики, например кеторолак в/м 30 мг (1 мл), дозу необходимо вводить не менее чем за 15 с .

Гемодинамическая и респираторная поддержка

Острая правожелудочковая недостаточность, ведущая к снижению сердечного выброса, является главной причиной смерти от
ТЭЛА высокого риска . Таким образом, поддерживающая терапия — необходимый компонент лечения ТЭЛА.

У больных ТЭЛА со сниженным сердечным индексом, но при нормальном АД умеренные инфузии (500 мл реополиглюкина,
декстрана) могут улучшать гемодинамику. Массивная инфузионная терапия может ухудшать функцию правого желудочка как за
счёт механического перерастяжения, так и через рефлекторные механизмы.

13. Острое легочное сердце: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Под «легочным сердцем» понимают патологическое состояние, которое характеризуется перегрузкой и гипертрофией и/или
дилатацией правых отделов сердца — вследствие гипертензии малого круга кровообращения у пациентов с заболеваниями
бронхолегочного аппарата, сосудов легких или торакодиафрагмальными нарушениями.

Классификация легочного сердца

По этиологии:

• Бронхопульмональное (при болезнях, первично поражающих бронхолегочный аппарат — хроническом бронхите, бронхиальной
астме, пневмокониозе и др.).

• Васкулярное — при заболеваниях, первично поражающих легочные сосуды (первичной легочной гипертензии, узелковом
периартериите и других васкулитах, тромбозах и тромбоэмболиях легочной артерии и ее ветвей).

• Торакодиафрагмальное — при заболеваниях, ведущих к нарушению вентиляции вследствие патологических изменений

подвижности грудной клетки (кифосколиозе, плевральном фиброзе, хронических нервно-мышечных болезнях, анкилозирующем
спондилите, синдроме Пиквика и др.).

По течению (в зависимости от быстроты развития клинических проявлений):

• острое (минуты, часы);

• подострое (дни, недели);

• хроническое (месяцы, годы).

По состоянию компенсации:

• компенсированное;

• декомпенсированное.

Этиология и патогенез

Острое легочное сердце возникает чаще всего вследствие тромбоэмболии легочной артерии, а также при клапанном
пневмотораксе, тяжелом затяжном приступе бронхиальной астмы, распространенной острой пневмонии. В патогенезе развития
острого легочного сердца играют роль рефлексы малого круга кровообращения, приводящие к сужению легочных капилляров и
бронхо-легочных анастомозов, развитию бронхоспазмов, падению давления в большом круге кровообращения. Все это
способствует повышению давления в малом круге и перегрузке правых отделов сердца, что может привести к отеку легкого.

Клиническая картина

Тромбоэмболия легочной артерии возникает внезапно. Появляется резкая одышка, боль в грудной клетке, цианоз, психомоторное
возбуждение, что очень быстро может привести к смерти. Подострое легочное сердце развивается в течение нескольких часов или
нескольких дней: нарастает одышка, цианоз, развивается шоковое состояние и отек легких.

При аускультации легких выслушивается большое количество влажных и рассеянных сухих хрипов. При выслушивании сердца
акцент II тона над легочной артерией. У больного характерно набухание шейных вен, увеличение печени, болезненной при
пальпации. Дальнейшая клиническая картина острого легочного сердца характеризуется формированием инфаркта легкого с зоной
перифокальной пневмонии.

Клинически проявляется сильными болями в грудной клетке, связанными с дыханием, одышкой и цианозом. Появляется сухой
кашель со скудной мокротой, иногда кровохарканье. Повышается температура тела. При осмотре больного наблюдаются
ослабленное дыхание, влажные хрипы над пораженным участком легкого, сухие рассеянные хрипы, стойкая тахикардия.

В анализе крови выявляют увеличение СОЭ, непостоянный лейкоцитоз, биохимические тесты свидетельствуют о наличии
воспалительного процесса (повышается содержание С-реактивного белка, сиаловых кислот, фибриногенов, глобулинов). При
рентгенографии выявляются затемнения малой интенсивности, располагающиеся чаще субплеврально. На ЭКГ в острой стадии (1–
5 суток) отмечается появление глубоких зубцов S в I, aVL и Q в III отведениях. Подъем сегмента ST в III и aVF отведениях, V1–V2
отведениях зубец Т становится отрицательным. В подострой фазе (1–3 недели) отрицательный зубец Т в III отведении. (подробнее
см. ТЭЛА)

Лечение

При развитии шокового состояния и наступлении клинической смерти нужно провести реанимационные мероприятия в полном
объеме (массаж сердца, интубация, ИВЛ). Если реанимационные мероприятия прошли успешно, необходима срочная операция с
целью удаления тромба из ствола легочной артерии или введения тромболитических препаратов в легочную артерию через зонд.

Терапевтические мероприятия сводятся к борьбе с болевым синдромом, назначают анальгетики, наркотики; снижают давление в
легочной артерии (спазмалитики, при отсутствии гипотонии назначают ганглиоблокаторы); лечению сердечной недостаточности и
шока. В лечении тромбоэмболии легочной артерии необходимо раннее проведение антикоагулянтной терапии: назначают гепарин
в дозе 20–25 тыс. ЕД внутривенно с последующим переходом на внутримышечное или на подкожное введение в дозе 5–10 тыс. ЕД
через каждые 6 ч с обязательным контролем свертывания крови.

Лечение гепарином продолжают до 10 дней и переходят на антикоагулянты непрямого действия. Также внутривенно вводят
фибринолитические препараты. Летальность при тромбоэмболии легочной артерии составляет от 7 до 20 %.

14. Хроническое легочное сердце: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Хроническое легочное сердце (ХЛС) – это гипертрофия правого желудочка на почве заболеваний, нарушающих структуру или
функцию легких, или и то и другое одновременно, за исключением случаев, когда изменения в легких сами являются результатом
первичного поражения левых отделов сердца или врожденных пороков сердца и крупных кровеносных сосудов.

По этиологической классификации, разработанной комитетом экспертов ВОЗ (1961) выделяются 3 группы патологических
процессов, ведущих к формированию ЛС:

 Заболевания, первично нарушающие прохождение воздуха в бронхах и альвеолах (хронический обструктивный бронхит,
бронхиальная астма, эмфизема легких, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез легких, силикоз, легочный фиброз и
гранулематозы легких различной этиологии и другие);
 Заболевания, первично влияющие на движение грудной клетки (кифосколиоз, ожирение, плевральный фиброз,
окостенение реберных сочленений, последствия торакопластики, миастения и др);
 Заболевания, первично поражающие легочные сосуды (первичная легочная АГ, васкулит при УП, рецидивирующая
ТЭЛА , резекции легких и другие заболевания)

Основной, по частоте, причиной является хронический обструктивный бронхит, на долю которого приходится 70-80% от всех
случаев ХЛС.

Клиника

Жалобы: прогрессирующая отдышка (в начале при небольшой физической нагрузке, затем в покое). Выраженность отдышки
(тахипноэ) часто не связано со степенью артериальной гипоксемии, поэтому имеет ограниченное диагностическое значение;
важную роль приписывают кашлю, в результате которого наступает внезапное и резкое повышение давления в правом желудочке
(частый, приступообразный кашель отрицательно влияет на давление в МКК и благоприятствует развитию ХЛС); потливость,
головные боли, боли в области сердца.

Осмотр: диффузный “теплый” цианоз (дистальные отделы конечностей теплые вследствие сосудорасширяющего действия
накапливающейся в крови углекислоты), отдышка экспираторного или смешанного характера, набухание шейных вен (шейные
вены набухают лишь на выдох, особенно у больных с обструктивными поражениями легких; при присоединении сердечной
недостаточности они остаются вздутыми и на вдохе), утолщение концевых фаланг (“барабанные палочки”) и ногтей (“часовые
стекла”) при выраженной декомпенсации – ортопноэ, отеки “венозная сеточка” на груди, пульсация в эпигастрии, не исчезающая
на вдохе (за счет гипертрофии правого желудочка), пульсация во втором межреберье слева.

Физикальное обследование: при перкуссии легких – коробочный звук, ограничение дыхательной подвижности легочного края, при
аускультации – ослабленное везикулярное дыхание с жестким оттенком и удлиненным выдохом, рассеянные сухие и влажные
хрипы; редко – расширение правой границы сердца, глухость тонов сердца, акцент II тона на легочной артерии. При развитии
правожелудочковой недостаточности – увеличение печени, асцит. При измерении системного АД у больных тенденция к
нормальным показателям, лишь у 20% оно может быть повышено. Характерно тахикардия, мерцательная аритмия развивается
редко. Пульс на сонной артерии слабого наполнения.

Компенсированное ЛС

Распознается на основании клинических, рентгенологических, электрокардиографических признаков гипертрофии правого

желудочка, а так же на симптомах гипертензии в МКК.

Физические признаки увеличения правого желудочка: прекардиальная и эпигастральная пульсация. Среди физических признаков
повышенного давления в легочной артерии выделяют акцент II тона на ЛА, его расщепление с акцентом его второй части. С
появлением его относительной недостаточности трехстворчатого клапана акцент II тона на ЛА исчезает.

Декомпенсированное ЛС

Декомпенсация происходит по типу правожелудочковой недостаточности и оценивается по общепринятой классификации

недостаточности кровообращения.

В отличии от больных с левожелудочковой недостаточностью при декомпенсированном легочном сердце положение тела не
влияет на степень отдышки – больные свободно могут лежать на спине или на боку. Ортопноэ для них не типично, так как
отсутствует застой в легких, нет “обструкции” малого круга, как при недостаточности левых отделов сердца.

При декомпенсированном ЛС нужно подчеркнуть явное не соответствие между относительно слабо выраженной отдышкой и
отчетливым цианозом с обширными патологическими изменениями в легких. Отеки при декомпенсированном ЛС, как правило,
менее выражены и не достигают такой степени, как при первичных заболеваниях сердца.

Боли в области сердца иногда встречаются у больных с декомпенсированным ЛС, обусловлены растяжением стенок ЛА, гипоксией
миокарда, считаются важными признаками декомпенсированной легочной гипертензии.

Неврологические симптомы (краниалгия, головокружение, сонливость, потемнение и двоение в глазах, нарушение речи, плохое
сосредоточение мыслей, потеря сознания) связывают с расстройством церебрального кровообращения.

Важным проявление декомпенсации является переполнение вен шеи, в следствие затрудненного оттока крови к правому
предсердию. Если оно отмечается и при лежании, то, несомненно, указывает на увеличение сопротивления в малом круге.

I. Диагностика легочной АГ

Диагностика хронического легочного сердца до наступления его декомпенсации основывается на поисках симптомов легочной АГ
и гипертрофии правых отделов сердца у угрожаемого контин-гента больных.

Наиболее важнымии критериями диагноза легочной АГ являются:

 Определяемые аускультативно акцент и расщепление II тона над легочной артерией;

 Рентгенологические признаки:
 Выбухание ствола легочной артерии;
 Усиление сосудистого рисунка корней легкого при относительной светлой периферии;
 Усиление пульсации в центральных полях легких и ослабление его в периферических отделах;
 Увеличение диаметра правой нисходящей ветви легочной артерии;

Линии Керли (Kerley). Эти горизонтальные узкие затемнения над реберно-диафрагмальном синусом. Полагают, что они
вызываются расширением лимфатических сосудов и утолщением заключающих их в себе межлобулярных щелей. При наличии
линии Керли имеется на лицо “легочное капиллярное давление”, превышающее 20 мм рт.ст. (в норме 5-7 мм рт.ст).

II. Диагностика гипертрофии и/или делятации ПЖ

Признаками гипертрофии ПЖ являются: систолтическая перикардиальная и эпигастральная пульсация, расширение абсолютной и
относительной сердечной тупости, перкуторный звук над рукояткой грудины с тимпаническим оттенком, а над мечевидным
отроском становится притупленно-тимпаническим или совсем глухим; глухие тоны сердца, в проекции трехстворчатого клапана –
усиление I тона. При возникновении относительной недостаточности трехстворчатого клапана может появится систолический шум
над мечевидным отростком или слева от грудины. Расщепление II тона.

ЭКГ-признаки по Widimsky

Прямые признаки гипертрофии

 зубец R в V1 ³ 7мм
 отношение R/S в V1> 1
 амплитуды RV1 + SV5 ³ 10,5 (индекс Соколова)
 собственное отклонение в V1 = 0,03-0,05 секунды
 форма q R в V1
 неполная блокада правой ножки, если R > 10 мм
 полная блокада правой ножки, если R > 15 мм
 картина перегрузки правого желудочка в V1-V2

Косвенные признаки гипертрофии

Грудные отведения:

 зубец R в V5 < 5 мм
 зубец S в V5 > 7 мм
 отношение R/S в V5 < 1
 зубец S в V1 < 2 мм
 полная блокада правой ножки, если R < 15 мм
 неполная блокада правой ножки, если R < 10 мм
 отношение R/S в V5: R/S в V1 < 10 (индекс Салазара)

Стандартные отведения:

 “легочное P2-3”
 отклонение ЭОС вправо
 тип S1S2S3

Наличие двух или более прямых признаков - достоверные, несомненные доказательства гипертрофии ПЖ; один прямой и один
(или более) косвенных – вероятный; один прямой или один косвенный – сомнительные.

Динамический контроль ЦВД является важным диагностическим критерием, особенно при состояниях сопровождающихся ОДН.
В норме ЦВД = 5-12 см вод. ст. Среди причин его увеличения находится и повышение легочного АД.

На основании данных о газах крови и КОС определяют форму и степень тяжести ДН. Нельзя ориентироваться на однократно
полученный результат. Исследование необходимо проводить повторно с промежутками зависящими от состояния больно.
Разновидностью этих исследований являются повторные исследования на фоне вдыхания газовой смеси с высоким содержанием
кислорода. Это имеет важное лечебно-диагностическое значение, в частности, для определения уровня гипоксимии при
обострении ХНЗЛ, когда оно устраняется при ингаляции сравнительно небольших концентраций кислорода.

Диагностика СН по правожелудочковому типу:

1. отеки на ногах;
2. анасарка;
3. набухание вен рук и шейных вен, особенно в горизонтальном положении;
4. увеличение печени (мягкая, ровная, безболезненная);
5. асцит;
6. нарушение функции печени (желтуха, увеличение билирубина, уробилиногенурия, гипоальбуминемия,
гиперглобулинемия);
7. нарушение функции почек (никтурия, олигоурия, протеи-нурия, увеличение остаточного азота);
8. нарушение функции пищеварительного тракта (метеоризм, тяжесть в животе, тошнота, рвота, понос);
 9. увеличение венозного давления;
10. эритроцитоз, увеличение гемоглобина, увеличение вязкости крови. Положительный венный пульс (недостаточность
трехствор-чатого клапана) + симптом Плеша (гепатоюгулярный симптом) при нажатии на край печени набухание вен
шеи;
11. тахикардия;
12. цианоз.

Основные направления лечебной программы при ХЛС:

1. Лечение основного заболевания являющегося причиной развития легочной гипертензии;

2. Кислородная терапия;
3. Использование периферичных вазодилятаторов;
4. Антикоагулянтная терапия;
5. Диуретическая терапия;
6. Использование ИАПФ, сердечных гликозидов;
7. Применение глюкокортикостероидных гормональных препаратов;
8. Лечение вторичного эритроцитоза;
9. Хирургическое лечение.

15. Купирование астматического статуса.

Лечение больных с I стадией астматического статуса.

• Необходимо отменить симпатомиметики, если больной использовал их для купирования удушья (алупент, астмопент, беротек и
др.).

• Гормонотерапия. Астматический статус является абсолютным показанием к назначению глюкокортикоидов. Можно ввести
внутривенно 60 мг преднизолона и при отсутствии улучшения состояния через 2 ч ввести еще 90 мг преднизолона. Далее, при
необходимости, через 3 ч можно вводить по 30—60 мг преднизолона, удлиняя интервалы между введениями до 6 ч. В упорных
случаях через 8 ч после начала лечения можно добавить к проводимой терапии 125 мг гидрокортизона. Сразу после улучшения
состояния введенная суточная доза уменьшается каждые 24 ч на 1/5 и доводится до индивидуальной поддерживающей.
Дальнейшая тактика гормонотерапии зависит от течения бронхиальной астмы.

• Применение эуфиллина. Эуфиллин — эффективный бронходилатирующий препарат. Кроме того, он благоприятно действует на
кровообращение в малом круге и на почечный и церебральный кровоток. При астматическом статусе целесообразно внутривенное
капельное введение 20 мл 2,4% раствора эуфиллина в 200 мл изотонического раствора хлорида натрия через каждые 6 ч. Суточная
доза может доводиться до 80 мл. При таком способе введения токсические эффекты эуфиллина, как правило, не наблюдаются.

• Инфузионная терапия. Во время астматического статуса развивается состояние дегидратации, снижается объем циркулирующей
крови (ОЦК), повышается вязкость крови, нарушается микроциркуляция, увеличивается вязкость мокроты. Проведение
инфузионной терапии восполняет дефицит ОЦК, устраняет гемоконцентрацию, способствует разжижению мокроты и ее
отделению. Общий объем вводимой жидкости может в первые сутки достигать 4 л. Для внутривенного капельного введения
используют 5% раствор глюкозы, реополиглюкин, раствор Рингера—Локка, изотонический раствор хлорида натрия. При
инфузионной терапии необходимо контролировать центральное венозное давление (оно не должно превышать 120 мм вод. ст.) и
диурез (должен доходить до 2 л).

• Борьба с ацидозом. Во время астматического статуса развивается метаболический ацидоз, который способствует усилению
блокады бета-адренореактивных структур бронхов, снижает терапевтический эффект гормонотерапии, провоцирует развитие
нарушений ритма сердца. Вводят внутривенно капельно 200-300 мл 4% раствора гидрокарбоната натрия. Дальнейшее введение
раствора желательно под контролем кислотно-основного равновесия.

• Отхаркивающие средства. Большинство авторов не рекомендуют при астматическом статусе введение препаратов, разжижающих
мокроту, так как велика вероятность усиления бронхоспазма. Рекомендуется проведение перкуссионного и вибрационного массажа
грудной клетки в сочетании с оксигенотерапией (ингаляция увлажненного кислорода).

• Сердечные гликозиды. При астматическом статусе применение сердечных гликозидов требует осторожности и тщательного
анализа. При строгих показаниях (развитие легочного сердца) внутривенно капельно вводят 0,3 мл 0,05% раствора строфантина 1
—2 раза в сутки.
• Диуретическая терапия. Введение диуретиков не является обязательным. Оно показано при развитии острой правожелудочковой
недостаточности и повышении центрального венозного давления более 150 мм вод. ст., при отеке легких или мозга, при заметном
уменьшении диуреза. В этих случаях внутривенно струйно вводят 20—40 мг раствора лазикса.

• Ганглиоблокаторы. Для улучшения легочного кровотока и борьбы с гипертензией внутривенно медленно (шприцем) можно
вводить 0,25 мл 5% раствора пентамина, разведенного 10 мл изотонического раствора хлорида натрия (под контролем
артериального давления).

• Антикоагулянты. Для профилактики тромбоэмболических осложнений и улучшения реологических свойств крови вводят раствор
гепарина из расчета 2,5 тыс. ЕД на каждые 0,5 л вводимой жидкости,

• Нейролептики. При астматическом статусе целесообразно внутривенное введение 2 мл дроперидола. Дроперидол снимает
токсический эффект симпатомиметиков и снижает психоэмоциональное возбуждение.

Лечение больных со II стадией астматического статуса.

Во II стадии астматического статуса следует использовать все принципы лечения, описанные в лечении больных с I стадией.

Однако гормонотерапия должна быть более интенсивной: дозы вводимых глюкокортикоидов могут быть увеличены в 2-3 раза и
вводят их через каждые 2 ч. В особо тяжелых случаях гормоны вводят непрерывно внутривенно капельно.

При отсутствии эффекта от проводимой терапии в течение 1,5—2 ч и сохранении картины «немого» легкого нужно решать вопрос
о лечебной бронхоскопии и искусственной вентиляции легких.

Лечение больных с III стадией астматического статуса.

Развитие у больного гипоксической комы требует проведения искусственной вентиляции легких (аппаратное дыхание).
Параллельно с этим проводится интенсивная медикаментозная терапия, как при II стадии. Дозы гормонов могут быть увеличены
еще больше.

При астматическом статусе противопоказаны:

• наркотики — маскируют тяжесть бронхиальной обструкции;

• дыхательные аналептики (цититон, лобелии, камфара, кордиамин) — приводят к истощению дыхательного центра, усиливают
тахикардию;

• атропин и атропиноподобные препараты — ухудшают отделение мокроты;

• антигистаминные препараты — ухудшают отделение мокроты.

БОЛЕЗНИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА, ПЕЧЕНИ, ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ

ЖЕЛЕЗЫ
1. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки: клиника, дифференциальная диагностика, осложнения.

Язвенная болезнь желудка — хроническое заболевание, с чередованиями периодов обострения и затишья, с вовлечением в процесс
наряду с желудком (в которых в периоды обострения образуются язвенные дефекты слизистой оболочки) других органов системы
пищеварения.

Этиология, патогенез. Язвенная болезнь связана с нарушением нервных, а затем и гуморальных механизмов, регулирующих
секреторную, моторную функции желудка и двенадцатиперстной кишки, кровообращение в них, трофику слизистых оболочек.
Образование язвы в желудке или двенадцатиперстной кишке является лишь следствием расстройств указанных выше функций.

Отрицательные эмоции, длительные психические перенапряжения, патологические импульсы из пораженных внутренних органов
при хроническом аппендиците, хроническом холецистите, желчнокаменной болезни и др. нередко являются причиной развития
язвенной болезни.
Среди гормональных факторов имеют значение расстройства деятельности гипофизарно-надпочечниковой системы и функции
половых гормонов, а также нарушение выработки пищеварительных гормонов (гастрина, секретина, энтерогастрона,
холицистокинина — панкреозимина и др. ), нарушение обмена гистамина и серотонина, под влиянием которых резко возрастает
активность кислотно-пептического фактора. Определенную роль играют наследственные конституциональные факторы
(наследственное предрасположение встречается среди больных язвенной болезнью в 15–40% случаев).

Непосредственное формирование язвы происходит в результате нарушения физиологического равновесия между «агрессивными»
(протеолитически активный желудочный сок, заброс желчи) и «защитными» факторами (желудочная и дуоденальная слизь,
клеточная регенерация, нормальное состояние местного кровотока, защитное действие некоторых интестинальных гормонов,
например секретина, энтерогастрона, а также щелочная реакция слюны и панкреатического сока). В формировании язв в желудке
наибольшее значение имеет снижение резистентности слизистой оболочки, ослабление ее сопротивляемости повреждающему
воздействию кислого желудочного сока. В механизме же развития язв в выходном отделе желудка и особенно в
двенадцатиперстной кишке, напротив, решающим фактором явяется усиление агрессивности кислотно-пептического фактора.
Образованию язв предшествуют ультраструктурные изменения и нарушения в тканевом обмене слизистой желудка.

Раз возникнув, язва становится патологическим очагом, поддерживающим афферентным путем развитие и углубление болезни в
целом и дистрофических изменений в слизистой оболочке гастродуоденальной зоны в частности, способствует хроническому
течению болезни, вовлечению в патологической процесс других органов и систем организма. Предрасполагающими факторами
являются нарушения режима питания, злоупотребление острой, грубой, раздражающей пищей, постоянно быстрая, поспешная еда,
употребление крепких спиртных напитков и их суррогатов, курение.

Клиническая картина

Предъязвеняый период

У большинства больных развитию типичной клинической картины заболевания со сформировавшейся язвой желудка или 12-
перстной кишки предшествует предъязвенный период (В. М. Успенский, 1982). Предъязвенный период характеризуется
появлением язвенноподобной симптоматики, однако, при этом во время эндоскопического исследования не удается определить
основной патоморфологический субстрат заболевания — язву. Больные в предъязвенном периоде жалуются на боли в
подложечной области натощак ( «голодные» боли), ночью («ночные» боли), через 1.5-2 ч после еды, изжогу, отрыжку кислым.

При пальпации живота отмечается локальная болезненность в эпигастрии, преимущественно справа. Определяются высокая
секреторная активность желудка (гиперацидитас), повышенное содержание пепсина в желудочном соке натощак и между
приемами пищи, значительное снижение антродуоденального рН, ускоренная эвакуация желудочного содержимого в 12-перстную
кишку (по данным ФЭГДС и рентгеноскопии желудка).

Как правило, у таких больных имеется хронический хеликобактерный гастрит в пилорическом отделе или гастродуоденит.

Не все исследователи согласны с выделением предъязвенного периода (состояния). А. С. Логинов (1985) предлагает именовать
больных с вышеописанным симптомокомплексом группой повышенного риска по язвенной болезни.

Субъективные проявления

Клиническая картина язвенной болезни имеет свои особенности, связанные с локализацией язвы, возрастом больного, наличием
сопутствующих заболеваний и осложнений. Тем не менее, в любой ситуации ведущими субъективными проявлениями
заболевания являются болевой и диспептический синдромы.

Болевой синдром

Боль является основным симптомом язвенной болезни и характеризуется следующими особенностями.

Локализация боли. Как правило, боль локализуется в эпигастральной области, причем при язве желудка — преимущественно в
центре эпигастрия или слева от срединной линии, при язве 12-перстной кишки и препилорической зоны — в эпигастрии справа от
срединной линии.

При язвах кардиального отдела желудка довольно часто наблюдается атипичная локализация боли за грудиной или слева от нее (в
прекардиальной области или области верхушки сердца). В этом случае следует проводить тщательную дифференциальную
диагностику со стенокардией и инфарктом миокарда с обязательным выполнением электрокардиографического исследования. При
локализации язвы в постбульбарном отделе боль ощущается в спине или правой подложечной области.
Время появления боли. По отношению ко времени приема пищи различают боли ранние, поздние, ночные и «голодные». Ранними
называются боли, возникающие через 0.5-1 ч после еды, интенсивность их постепенно нарастает; боли беспокоят больного в
течение 1.5-2 ч и затем по мере эвакуации желудочного содержимого постепенно исчезают.

Ранние боли характерны для язв, локализованных в верхних отделах желудка. Поздние боли появляются через 1.5-2 ч после еды,
ночные — ночью, голодные — через 6-7 ч после еды и прекращаются после того, как больной снова покушает, выпьет молоко.

Поздние, ночные, голодные боли наиболее характерны для локализации язвы в антральном отделе и 12-перстной кишке. Голодные
боли не наблюдаются ни при каком другом заболевании.

Следует помнить, что поздние боли могут быть также при хроническом панкреатите, хроническом энтерите, а ночные — при раке
поджелудочной железы.

Характер боли. У половины больных боли небольшой интенсивности, тупые, приблизительно в 30% случаев интенсивные. Боли
могут быть ноющие, сверлящие, режущие, схваткообразные Выраженная интенсивность болевого синдрома при обострении
язвенной болезни требует дифференциальной диагностики с острым животом.

Периодичность боли. Для язвенной болезни характерна периодичность появления боли. Обострение язвенной болезни
продолжается от нескольких дней до 6-8 недель, затем наступает фаза ремиссии, во время которой больные чувствуют себя
хорошо, боли их не беспокоят.

Купирование боли. Характерно уменьшение боли после приема антацидов, молока, после еды («голодные» боли), часто после
рвоты.

Сезонность боли. Обострения язвенной болезни чаще наблюдается весной и осенью. Эта «сезонность» боли особенно характерна
для язвы 12-перстной кишки.

Появление боли при язвенной болезни обусловлено:

 раздражением соляной кислотой симпатических нервных окончаний в области дна язвы;

 моторными нарушениями желудка и 12-перстной кишки (пилороспазм и дуоденоспазм сопровождаются повышением
давления в желудке и усилением сокращения его мускулатуры);
 спазмом сосудов вокруг язвы и развитием ишемии слизистой оболочки;
 снижением порога болевой чувствительности при воспалении слизистой оболочки.

Диспептический синдром

Изжога - один из наиболее частых и характерных симптомов язвенной болезни. Она обусловлена желудочнопищеводным
рефлюксом и раздражением слизистой оболочки пищевода желудочным содержимым, богатым соляной кислотой и пепсином.
Изжога может возникать в те же сроки после приема пищи, что и боли. Но у многих больных не удается отметить связи изжоги с
приемом пищи. Иногда изжога может быть единственным субъективным проявлением язвенной болезни. Поэтому при упорной
изжоге целесообразно проделать ФЭГДС для исключения язвенной болезни. Однако надо помнить, что изжога может быть не
только при язвенной болезни, но и при калькулезном холецистите, хроническом панкреатите, гастродуодените, изолированной
недостаточности кардиального сфинктера, диафрагмальной грыже. Упорная изжога может быть также при стенозе привратника в
связи с повышением внутрижелудочного давления и проявлением гастроэзофагального рефлюкса.

Отрыжка - довольно частый симптом язвенной болезни. Наиболее характерна отрыжка кислым, чаще она бывает при
медиогастральной, чем при дуоденальной язве.

Появление отрыжки обусловлено одновременно недостаточностью кардии и антиперистальтическими сокращениями желудка.

Следует помнить, что отрыжка чрезвычайно характерна также для диафрагмальной грыжи.

Рвота и тошнота. Как правило, эти симптомы появляются в периоде обострения язвенной болезни. Рвота связана с повышением
тонуса блуждающего нерва, усилением моторики желудка и желудочной гиперсекрецией. Рвота возникает на «высоте» болей (в
период максимально выраженной боли), рвотные массы содержат кислое желудочное содержимое. После рвоты наступает
облегчение самочувствия больного, боли значительно ослабевают или даже исчезают. Неоднократно повторяющаяся рвота
характерна для стеноза привратника или выраженного пилороспазма. Больные часто сами вызывают рвоту для облегчения своего
состояния.
Тошнота характерна для медиогастральных язв (но обычно связана с сопутствующим гастритом), а также нередко наблюдается при
постбульбарных язвах. В то же время тошнота, как указывают Е. С. Рысс и Ю. И. Фишзон-Рысс (1995), совершенно «нехарактерна
для язвы луковицы 12-перстной кишки и скорее даже противоречит такой возможности».

Аппетит при язвенной болезни обычно хороший и может быть даже повышен. При выраженном болевом синдроме больные
стараются есть редко и даже отказываются от еды из-за боязни появления боли после приема пищи («ситофобия»). Значительно
реже отмечается снижение аппетита.

Нарушение моторной функции толстого кишечника

У половины больных язвенной болезнью наблюдаются запоры, особенно в периоде обострения заболевания. Запоры обусловлены
следующими причинами:

 спастическими сокращениями толстой кишки;

 диетой, бедной растительной клетчаткой и отсутствием, вследствие этого, стимуляции кишечника;
 снижением физической активности;
 приемом антацидов: кальция карбоната, гидроокиси алюминия.

Данные объективного клинического исследования

При осмотре обращает на себя внимание астенический (чаще) или нормостенический тип телосложения. Гиперстенический тип и
избыточная масса тела мало характерны для больных с язвенной болезнью.

Чрезвычайно характерны признаки вегетативной дисфункции с ярким преобладанием тонуса блуждающего нерва:

 холодные, влажные ладони, мраморность кожи, дистальных отделов конечностей;

 тенденция к брадикардии;
 наклонность к артериальной гипотензии.

Язык у больных язвенной болезнью обычно чистый. При сопутствующем гастрите и выраженных запорах язык может быть
обложен.

При пальпации и перкуссии живота при неосложненной язвенной болезни выявляются следующие симптомы:

 умеренная, а в периоде обострения выраженная болезненность в эпигастрии, как правило, локализованная. При язве
желудка болезненность локализуется в эпигастрии по средней линии или слева, при язве 12-перстной кишки — больше
справа;
 перкуторная болезненность - симптом Менделя. Этот симптом выявляется путем отрывистой перкуссии согнутым под
прямым углом пальцем по симметричным участкам эпигастральной области. Соответственно локализации язвы при такой
перкуссии появляется локальная, ограниченная болезненность. Иногда болезненность ярче выражена на вдохе. Симптом
Менделя обычно указывает на то, что язвенный дефект не ограничен слизистой оболочкой, а локализуется в пределах
стенки желудка или 12-перстной кишки с развитием перипроцесса;
 локальное защитное напряжение передней брюшной стенки, более характерное для язвы 12-перстной кишки при
обострении заболевания. Происхождение этого симптома объясняется раздражением висцеральной брюшины, что по
механизму висцеро-моторного рефлекса передается на брюшную стенку. По мере купирования обострения защитное
напряжение брюшной стенки прогрессивно уменьшается.

Особенности в зависимости от локализации.

Язва кардиального и субкардиального отдела желудка

Эти язвы локализуются или непосредственно у пищеводно — желудочного перехода или дистальнее его, но не более чем на 5-6 см.
Характерными для кардиальных и субкардиальных язв являются следующие особенности:

 чаще болеют мужчины в возрасте старше 45 лет;

 боли возникают рано, через 15-20 минут после еды и локализуются высоко в эпигастрии у самого мечевидного отростка;
 боли достаточно часто иррадиируют в область сердца и могут ошибочно расцениваться как стенокардитические. При
дифференциальной диагностике следует учитывать, что боли при ишемической болезни сердца появляются при ходьбе,
на высоте физической нагрузки и исчезают в покое. Боли при кардиальной и субкардиальной язве четко связаны с
 приемом пищи и не зависят от физической нагрузки, ходьбы, успокаиваются не после приема нитроглицерина под язык,
как при стенокардии, а после приема антацидов, молока;
 характерна слабая выраженность болевого синдрома;
 боли довольно часто сопровождаются изжогой, отрыжкой, рвотой в связи с недостаточностью кардиального сфинктера и
развитием желудочнопищеводного рефлюкса;
 нередко язвы кардиального и субкардиального отдела желудка сочетаются с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы,
рефлюкс-эзофагитом;
 наиболее характерным осложнением является кровотечение, перфорация язвы бывает очень редко.

Язвы малой кривизны желудка

Малая кривизна — это самая частая локализация желудочных язв. Характерными особенностями являются следующие:

 возраст больных обычно превышает 40 лет, нередко эти язвы бывают у пожилых и стариков;
 боли локализуются в подложечной области (несколько левее срединной линии), возникают через 1-1.5 ч после еды и
прекращаются после эвакуации пищи из желудка; иногда бывают поздние, «ночные» и «голодные» боли;
 боли обычно ноющего характера, интенсивность их умеренная; однако в фазе обострения возможно появление очень
интенсивных болей;
 часто наблюдаются изжога, тошнота, реже рвота;
 желудочная секреция чаще всего нормальная, но возможно также в ряде случаев повышение или понижение кислотности
желудочного сока;
 в 14% случаев осложняются кровотечением, редко — перфорацией;
 в 8-10% случаев возможна малигнизация язвы, причем принято считать, что малигнизация наиболее характерна для язв,
расположенных у изгиба малой кривизны. Язвы, локализующиеся в верхней части малой кривизны, большей частью
доброкачественные.

Язвы большой кривизны желудка

Язвы большой кривизны желудка имеют следующие клинические особенности:

 встречаются редко;
 среди больных преобладают мужчины старшего возраста;
 симптоматика мало отличается от типичной клинической картины язвы желудка;
 в 50% случаев язвы большой кривизны желудка оказываются злокачественными, поэтому врач должен всегда
рассматривать язву такой локализации как потенциально злокачественную и делать повторные множественные биопсии
из краев и дна язвы.
 Язвы антрального отдела желудка

 Язвы антрального отдела желудка («препилорические») составляют 10-16% всех случаев язвенной болезни и имеют
следующие клинические особенности:

 встречаются преимущественно у молодых людей;

 симптоматика сходна с симптоматикой дуоденальной язвы, характерны поздние, «ночные», «голодные» боли в
эпигастрии; изжога; рвота кислым содержимым; высокая кислотность желудочного сока; положительный симптом
Менделя справа в эпигастрии;
 всегда необходимо проводить дифференциальную диагностику с первично-язвенной формой рака, особенно у пожилых
людей, так как антральный отдел — это излюбленная локализация рака желудка;
 в 15-20% случаев осложняются желудочным кровотечением.

Язвы пилорического канала

Язвы пилорического канала составляют около 3-8% всех гастродуоденальных язв и характеризуются следующими особенностями:

 упорное течение заболевания;

 характерен выраженный болевой синдром, боли носят приступообразный характер, длятся около 30-40 минут, у 1/3
больных боли бывают поздние, ночные, «голодные», однако у многих пациентов они не связаны с приемом пищи;
  боли часто сопровождаются рвотой кислым содержимым;
 характерна упорная изжога, приступообразное чрезмерное отделение слюны, чувство распирания и полноты в эпигастрии
после еды;
 при многолетнем рецидивировании язвы пилорического канала осложняются стенозом привратника; другими частыми
осложнениями являются кровотечения (пилорический канал обильно васкуляризирован), перфорация, пенетрация в
поджелудочную железу; у 3-8% наблюдается малигнизация.

Язвы луковицы 12-перстной кишки

Язвы луковицы 12-перстной кишки чаще локализуются на передней стенке. Клиническая картина заболевания имеет при этом
следующие особенности:

 возраст больных обычно моложе 40 лет;

 чаще болеют мужчины;
 боли в эпигастрии (больше справа) появляются через 1.5-2 ч после еды, часто бывают ночные, ранние утренние, а также
«голодные» боли;
 рвота бывает редко;
 характерна сезонность обострений (преимущественно весной и осенью);
 определяется положительный симптом Менделя в эпигастрии справа;
 наиболее частым осложнением является перфорация язвы.

При расположении язвы на задней стенке луковицы 12-перстной кишки в клинической картине наиболее характерны следующие
проявления:

 основная симптоматика аналогична вышеописанным симптомам, характерным для локализации язвы на передней стенке
луковицы 12-перстной кишки;
 часто наблюдается спазм сфинктера Одди, дискинезия желчного пузыря гипотонического типа (ощущение тяжести и
тупые боли в правом подреберье с иррадиацией в правую подлопаточную область);
 заболевание часто осложняется пенетрацией язвы в поджелудочную железу и печеночно-дуоденальную связку, развитием
реактивного панкреатита.

Язвы 12-перстной кишки, в отличие от язв желудка, не малигнизируются.

Внелуковичные (постбульбарные) язвы

Внелуковичными (постбульбарными) язвами называются язвы, располагающиеся дистальнее луковицы 12-перстной кишки. Они
составляют 5-7% всех гастродуоденальных язв (В. X. Василенко, 1987) и имеют характерные черты:

 наиболее часто встречаются у мужчин в возрасте 40-60 лет, заболевание начинается на 5-10 лет позже по сравнению с
дуоденальной язвой;
 в фазе обострения очень характерны интенсивные боли в правом верхнем квадранте живота, иррадиирующие в правую
подлопаточную область и спину. Нередко боли носят приступообразный характер и могут напоминать приступ
мочекаменной или желчнокаменной болезни;
 боли появляются через 3-4 ч после еды, а прием пищи, в частности молока, купирует болевой синдром не сразу, а через
15-20 минут;
 заболевание часто осложняется кишечным кровотечением , развитием перивисцеритов, перигастритов, пенетрацией и
стенозированием 12-перстной кишки;
 прободение язвы, в отличие от локализации на передней стенке луковицы 12-перстной кишки, наблюдается значительно
реже;
 у некоторых больных возможно развитие механической (подпеченочной) желтухи, что обусловлено сдавлением общего
желчного протока воспалительным периульцерозным инфильтратом или соединительной тканью.

Сочетанные и множественные гастродуоденальныв язвы

Сочетанные язвы встречаются у 5-10% больных язвенной болезнью. При этом первоначально развивается язва 12-перстной кишки,
а через несколько лет — язва желудка. Предположительный механизм такой последовательности развития язв следующий.
При язве 12-перстной кишки развиваются отек слизистой оболочки, спазм кишки, нередко рубцовый стеноз начального отдела 12-
перстной кишки. Все это затрудняет эвакуацию желудочного содержимого, происходит растяжение антрального отдела
(антральный стаз), что стимулирует гипепродукцию гастрина и, соответственно, вызывает желудочную гиперсекрецию. В
результате создаются предпосылки для развития вторичной язвы желудка, которая чаще локализуется в области угла желудка.
Развитие язвы первоначально в желудке, а затем в 12-перстной кишке бывает чрезвычайно редко и рассматривается как
исключение. Возможно также одновременное их развитие.

Сочетанная гастродуоденальная язва имеет следующие характерные клинические особенности:

 присоединение желудочной язвы редко ухудшает течение заболевания;

 боли в эпигастрии становятся интенсивными, наряду с поздними, ночными, «голодными» болями появляются ранние
боли (возникающие вскоре после еды);
 зона локализации боли в эпигастрии становится более распространенной;
 после еды появляется тягостное ощущение переполнения желудка (даже после приема небольшого количества пищи),
выраженная изжога, часто беспокоит рвота;
 при исследовании секреторной функции желудка наблюдается выраженная гиперсекреция, при этом продукция соляной
кислоты может стать еще более высокой по сравнению с величинами, которые имелись при изолированной дуоденальной
язве;
 характерно развитие таких осложнений, как рубцовый стеноз привратника, пилороспазм, желудочнокишечные
кровотечения, перфорация язвы (чаще дуоденальной);
 в 30-40% случаев присоединение язвы желудка к дуоденальной язве не меняет существенно клинической картины
заболевания и желудочная язва может обнаруживаться только при гастроскопии.

Множественными язвами называются 2 и более язв, одновременно локализующиеся в желудке или 12-перстной кишке. Для
множественных язв характерны следующие особенности:

 наклонность к медленному рубцеванию, частому рецидивированию, развитию осложнений;

 у ряда больных клиническое течение может не отличаться от течения одиночной желудочной или дуоденальной язвы.

Гигантские язвы желудка и 12-перстной кишки

Согласно Е. С. Рыссу и Ю. И. Фишзон-Рыссу (1995), гигантскими называются язвы, имеющие диаметр свыше 2 см. А. С. Логинов
(1992) к гигантским относит язвы с диаметром более 3 см. Гигантские язвы характеризуются следующими особенностями:

 располагаются преимущественно на малой кривизне желудка, реже — в субкардиальной области, на большой кривизне и
очень редко — в 12-перстной кишке;
 боли значительно выражены, нередко исчезает их периодичность, они могут стать почти постоянными, что требует
дифференциальной диагностики с раком желудка; в редких случаях болевой синдром может оказаться слабо
выраженным;
 характерно быстро наступающее истощение;
 очень часто развиваются осложнения — массивные желудочные кровотечения, пенетрация в поджелудочную железу,
реже — перфорация язвы;
 требуется тщательная дифференциальная диагностика гигантской язвы с первично-язвенной формой рака желудка;
возможна малигнизация гигантских язв желудка.

Длительно незаживающие язвы

Согласно А. С. Логинову (1984), В. М. Майорову (1989), длительно незаживающими называются язвы, не рубцующиеся в течение
2 месяцев. Основными причинами резкого удлинения сроков заживления язвы являются:

 наследственная отягощенность;
 возраст старше 50 лет;
 курение;
 злоупотребление алкоголем;
 наличие резко выраженного гастродуоденита;
 рубцовая деформация желудка и 12-перстной кишки;
 персистирование хеликобактерной инфекции.
Для длительно незаживающих язв характерна стертая симптоматика, на фоне терапии острота болей уменьшается. Однако
довольно часто такие язвы осложняются перивисцеритом, пенетрацией, и тогда боль становится упорной, постоянной,
монотонной. Может отмечаться прогрессирующее падение массы тела больного. Указанные обстоятельства диктуют
необходимость тщательной дифференциальной диагностики длительно не заживающей язвы с первично-язвенной формой рака
желудка.

Осложнения: кровотечение, перфорация и пенетрация язв, перивисцерит, рубцово-язвенный стеноз привратника, малигнизация
язвы.

Наиболее частое осложнение, возникающее у 15—20% больных, — кровотечение. Клинически оно проявляется рвотой
содержимым, напоминающим кофейную гущу и (или) черным дегтеобразным стулом (мелена). Появление в рвотных массах
примеси неизмененной крови может указывать На массивный характер кровотечения или низкую секрецию соляной кислоты.
Иногда кровотечение может вначале проявиться общими симптомами желудочно-кишечного кровотечения — слабостью,
головокружением, падением АД, бледностью кожи и др., тогда как его прямые признаки, например мелена, появляются лишь через
несколько часов.

Перфорация язвы возникает у 5—15% больных, чаще у мужчин, оказываясь у некоторых больных первым симптомом
заболевания. Предрасполагающими факторами могут быть физическое перенапряжение, прием алкоголя, переедание. Признак
перфорации язвы — острые («кинжальные») боли в подложечной области, нередко сопровождающиеся развитием коллапса,
рвотой. Внезапность и интенсивность боли не бывают выражены в такой степени ни при каком другом заболевании. Мышцы
передней брюшной стенки резко напряжены («доскообразный» живот), отмечаются выраженная болезненность при пальпации,
симптомы раздражения брюшины (симптом Щеткина — Блюмберга), исчезновение печеночной тупости. В исходе (иногда после
кратковременного периода мнимого улучшения) развивается картина разлитого перитонита.

Пенетрация — проникновение язвы за пределы стенки желудка или двенадцатиперстной кишки в окружающие органы
(поджелудочную железу, малый сальник, печень и желчные пути и др.). Проявляется утратой прежней периодичности болей,
которые становятся постоянными, иррадиируют в ту или другую область (например, в поясничную при пенетрации язвы в
поджелудочную железу). Температура тела поднимается до субфебрильных цифр, отмечается лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Стеноз привратника развивается в результате рубцевания язв, расположенных в пилорическом канале или начальном отделе
двенадцатиперстной кишки, а также, у больных, перенесших операцию ушивания прободной язвы этой области. Больные
жалуются на дискомфорт в подложечной области, отрыжку с запахом сероводорода, рвоту (иногда пищей, принятой накануне).
При осмотре выявляются «шум песка», видимая судорожная перистальтика. Прогрессирование процесса приводит к истощению
больных, тяжелым нарушениям водно-электролитного баланса.

Малигнизация, которая характерна для язв желудка, может сопровождаться изменением симптоматики, например утратой
периодичности и сезонности обострений и связи болей с приемом пищи, потерей аппетита, нарастанием истощения, появлением
анемии.

2. Лечение язвенной болезни. Показания к операции.

Лечение. Больным с неосложненным течением язвенной болезни в большинстве случаев проводится консервативная терапия. При
обострении заболевания больных госпитализируют в гастроэнтерологическое или общетерапевтическое отделение. В стационаре
им обеспечивается лечебно-охранительный режим с максимальным ограничением физических и эмоциональных нагрузок. При
стихании обострения пациентов переводят в реабилитационное (загородное) отделение. В поликлинике осуществляют
диспансеризацию и противорецидивное лечение.

Питание должно быть дробным (5 — 6 раз в сутки), пища — механически и химически щадящей. Большинству больных как в
период обострения, так и в процессе дальнейшего, в том числе противорецидивного, лечения показана диета № 1. Из рациона
питания традиционно исключают жареные блюда, сырые овощи и фрукты, содержащие грубую растительную клетчатку (капусту,
груши, персики и др.), маринады, соления, копчености, крепкие бульоны, специи, газированные напитки, кофе, какао.

Пища должна содержать достаточное количество белка и витаминов. Наиболее предпочтительны молоко и молочные продукты, по
утрам яйцо всмятку и овсяная или манная каша. Мясо и рыбу употребляют в виде блюд, приготовленных на пару, яблоки, свеклу,
морковь, черную смородину — только протертыми.

Применяют холинолитики периферического действия (атропин подкожно или внутрь, метацин, платифиллин парентерально и
внутрь, а также селективный м-холинолитик гастроцепин, обладающий меньшим побочным действием). У больных с
локализацией язвы в двенадцатиперстной кишке, а также с язвами желудка, протекающими на фоне сохраненной и повышенной
секреции соляной кислоты, холинолитики периферического действия часто комбинируют с антацидными средствами (окисью
магния, карбонатом кальция, нитратом висмута, гидроокисью алюминия и фосфатом алюминия, входящими в состав препаратов
альмагель, алмагель-А и фосфалюгель), которые целесообразно применять через 1,5 — 2 ч после еды, приурочивая их эффект к
моменту возникновения болей.

Наиболее эффективны противоязвенные средства: блокаторы Н2-рецепторов гистамина, оказывающие выраженное

антисекреторное действие (циметидин по 200 мг 3 раза в день и 400 мг на ночь, ранитидин по 150 мг 2 раза в день, фамотидин по 20
мг 2 раза в день или 40 мг на ночь). Эти средства, однако, следует продолжать принимать в поддерживающих дозах (по 400 мг
циметидина или 150 мг ранитидина вечером) и после рубцевания язвы в течение 1,5 — 2 мес. Быстрое прекращение приема
блокаторов Н2-рецепторов гистамина при достижении эффекта может привести к развитию «синдрома отмены», заключающегося
в рецидивировании болезни, иногда с гастродуоденальным кровотечением и перфорацией язвы вследствие повышения
желудочной секреции. Избежать «синдрома отмены» позволяет назначение холинолитических средств, и в первую очередь
гастроцепина, в комбинации с антацидными препаратами в момент прекращения поддерживающей терапии блокаторами Н2-
рецепторов гистамина. По эффективности Н2-гистаминовым блокаторам не уступает омепразол, который назначают внутрь в
суточной дозе 20 — 40 мг (в 1 — 2 приема); важная его особенность — отсутствие «синдрома отмены».

Широкое применение при язвенной болезни нашли препараты, способствующие повышению защитных свойств слизистой
оболочки гастродуоденальной зоны — сукралфат, представляющий комплекс сульфатированной сукрозы и гидроокиси алюминия
(назначают по 1 г 3—4 раза в день за 1 ч до или через 2 ч после еды и на ночь), и де-нол — коллоидный субцитрат висмута
(назначают по 0,24 г 2 раза в день за 1 ч до или через 2 ч после приема пищи). При приеме внутрь эти препараты образуют
комплекс с некротическими массами зоны язвенного кратера, создающий барьер для кислотно-пептического фактора. Они также
способствуют уменьшению активности пепсина, увеличению выработки слизи, ускорению регенерации эпителиальных клеток,
повышению содержания простагландинов в слизистой оболочке желудка; де-нол, кроме того, угнетает жизнедеятельность
Helicobacter pylori. При выявлении в слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки Helicobacter pylori к терапии де-
нолом, ранитидином или омепразолом добавляют антибактериальные средства — амоксициллин, метронидазол, тетрациклин.

При труднорубцующихся язвах желудка и двенадцатиперстной кишки используют гипербарическую оксигенацию, лазерную
терапию (5 —10 сеансов по 1—3 мин 2 — 3 раза в неделю). Применяются также различные способы местного воздействия на язву
через эндоскоп: механическое очищение дна и краев язвы, промывание язвенного дефекта спиртом и колларголом, орошение язвы
антибиотиками, облепиховым маслом, солкосерилом и другими , препаратами, введение веществ, блокирующих нервные
окончания (например, раствора новокаина) и образующих пленку на поверхности язвы (гастрозоля, лифузоля и др.).

Физиотерапевтическое лечение можно назначать лишь при стихании обострения и отсутствии признаков кровотечения.
Рекомендуются тепловые процедуры (грелки, припарки, парафиновые и озокеритовые аппликации), электрофорез 3 — 5%
раствора новокаина, микроволновое излучение и др.

На бальнеологических курортах лечение показано не ранее чем через 2—3 мес после стихания обострения. Помимо основного
лечебного фактора — минеральных вод, — используют грязе- и торфолечение, хвойно-морские ванны, климатические факторы.

Оперативное лечение проводят по абсолютным и относительным показаниям. К абсолютным показаниям относятся перфорация
язвы, профузное кровотечение, декомпенсированный стеноз привратника, малигнизация язвы. Относительными показаниями
служат пенетрирующие гастродуоденальные язвы, каллезные язвы желудка, грубые рубцово-язвенные деформации желудка и
двенадцатиперстной кишки, сопровождающиеся нарушением эвакуаторной функции желудка, а также повторные кровотечения.
Вопрос об оперативном лечении ставится также при часто рецидивирующем течении язвенной болезни, длительно не заживающих
язвах желудка и двенадцатиперстной кишки. При пенетрирующих язвах операция может быть выполнена в плановом порядке, а
при прободении язвы единственным надежным методом лечения является экстренная операция.

В послеоперационном периоде всем больным, оперированным по поводу язвенной болезни, проводят инфузионную терапию (в
день операции и в первые два дня после нее больной обычно получает внутривенно капельно 1,5 — 2 л жидкости) под контролем
данных лабораторных исследований и диуреза. Адекватность проведения инфузионной терапии имеет особое значение для
больных, оперированных по поводу пилородуоденального стеноза, а также при развившихся после операции нарушениях
эвакуации из желудка.

В первые дни послеоперационного периода больным дважды в сутки производят контрольное зондирование желудка. Лицам с
нарушенной эвакуацией из желудка показана постоянная аспирация содержимого желудка через желудочный зонд. "

Прием жидкости в ограниченном количестве (до 500 мл) разрешается, как правило, уже в первый день после операции (не считая
дня операции). Со 2 —3-го дня больной может пить практически без ограничения. Пищу дают со 2 —3-го дня (диета № 0) каждые
2 —3 ч малыми порциями. Постепенно диету расширяют, и на 6—7-й день больные получают диету № 1А с исключением блюд,
приготовленных на цельном молоке; питание дробное — 6 раз в сутки.
Оперированным больным показана двигательная активность. Движение ногами (как пассивное, так и активное) разрешается сразу
же при пробуждении после наркоза. Начиная с первого дня послеоперационного периода, назначается дыхательная гимнастика.
Вставать с постели при отсутствии противопоказаний (тяжесть общего состояния, угроза рецидива кровотечения из ушитой язвы,
дренирование брюшной полости) разрешается на 2 — 3-й день после операции. При благоприятном течении процесса швы
снимают на 7 —8-й день, выписывают больных из стационара после органосохраняющих операций с ваготомией на 10-й день,
после резекции желудка (антрумэктомии) — на 12 —14-й день.

3. Диагностика и лечебная тактика при желудочно-кишечном кровотечении.

Желудочно-кишечные кровотечения (ЖКК) - одна из наиболее частых причин экстренной госпитализации в стационары
хирургического профиля. Терапевтическая задача при кровотечении из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) проста и логична:
состояние больного должно быть стабилизировано, кровотечение остановлено и проведено лечение, целью которого является
предотвращение впоследствии эпизодов ЖКК.

Клиническая картина.

1). Кровавая рвота (hematomesis) - типична для кровотечения из язв желудка. Может быть рвота типа кофейной гущи или реже алой
кровью со сгустками, что указывает на массивность кровотечения.

2). Кровавый стул (melena) - отмечается через несколько часов и даже суток от начала заболевания.

3). Общие симптомы кровопотери - слабость, головокружение, бледность кожных покровов и слизистых, холодный липкий пот,
боли в области сердца.

Симптом Бергмана - исчезновение боли в животе после кровотечения.

Симптом Менделя - локальная болезненность при перкуссии в пилородуоденальной зоне.

Диагностика

Анализ

При изучении анамнеза необходимо получить сведения о перенесенных заболеваниях и установить факторы, которые могли
спровоцировать кровотечение: употребление кортикостероидов, аспирина, нестероидных противовоспалительных средств и
других препаратов, которые могли стать виновниками кровотечения; повторная рвота, часто после алкогольной интоксикации
(синдром Мэллори-Вейса); наличие в анамнезе симптомов повышенной кровоточивости; контакт с профессиональными
вредностями.

Объективное исследование

При осмотре кожных покровов и видимых слизистых оболочек обращают внимание на их цвет, наличие телеангиэктазий, гематом,
петехий и т. д. Желтушность кожных покровов и телеангиэктазии (в сочетании с гепатомегалией и асцитом) позволяют
заподозрить патологию гепатобилиарной системы и как возможный источник кровотечения – варикозно расширенные вены
пищевода. Гематомы, петехии и другие виды подкожных или внутрикожных геморрагий свидетельствуют о возможности наличия
у пациента геморрагического диатеза. При таком предположении необходимо определить симптомы Кончаловского-Румпеля-
Лееде и Юргенса, исследовать резистентность капилляров. Особое внимание обращают на сердечно-сосудистую систему (для
определения не столько причины кровотечения, сколько тяжести состояния больных), состояние лимфатических узлов, размеры
печени и селезенки, наличие асцита, признаков острого живота. Пальпацию живота, как и вообще обследование больного,
необходимо проводить осторожно, чтобы не нарушить гемостаз. Пальцевое исследование прямой кишки обязательно при
подозрении на желудочно-кишечное кровотечение.

Помимо вышеуказанных симптомов, кровотечение, как правило, сопровождается возникновением картины острого малокровия,
выраженность которого зависит от скорости и объема кровопотери. Острой кровопотере (более 500 мл крови) свойственны
следующие симптомы: общая слабость, головокружение, шум и звон в ушах, потемнение в глазах, одышка, боль в области сердца,
тахикардия, бледность, повышенная потливость, холодные конечности, сонливость, спутанное сознание, пульс слабого наполнения
и напряжения, низкое артериальное давление. Часто больные вынуждены лежать, так как при попытке встать у них возникает
обморочное состояние, коллапс, шок.
Кровотечение бывает настолько обильным, что очень быстро может привести к летальному исходу. Однако небольшие
однократные кровотечения обычно мало отражаются на состоянии больного и проходят для него незаметно или проявляются
такими симптомами, как кратковременная общая слабость, головокружение, мелена.

При хронических кровотечениях наблюдаются симптомы, связанные с хронической анемией: бледность кожных покровов и
слизистых оболочек, усталость, головокружение, глоссит, стоматит, анемия и, возможно, мелена. Характерно отсутствие рвоты с
кровью или «кофейной гущей».

Лабораторная диагностика

При подозрении на желудочно-кишечное кровотечение или при диагностированном кровотечении необходимо провести
исследование крови.

• Клинический анализ (определение гематокрита, уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов с подсчетом
лейкоцитарной формулы, СОЭ, объема циркулирующей крови). При оценке степени кровопотери необходимо помнить, что на
высоте кровотечения или в первые часы после его начала качественный состав крови меняется несущественно. Обычно сразу после
кровопотери отмечается только умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево (чем тяжелее кровопотеря, тем
резче выражен лейкоцитоз), иногда незначительно увеличивается количество тромбоцитов и повышается СОЭ. В дальнейшем
(обычно на вторые сутки) происходит разжижение крови тканевой жидкостью, и содержание гемоглобина и эритроцитов
снижается, хотя кровотечение может уже остановиться.

• Коагулограмма (определение времени свертываемости крови, ретракции кровяного сгустка, протромбинового времени и т. д.).
После острых массивных кровотечений отмечается существенное повышение активности свертывающей системы крови.

• Биохимические анализы крови (определение содержания мочевины, креатинина). Необходимо отметить, что постоянным
спутником желудочно-кишечных кровотечений является повышение уровня мочевины при нормальных показателях креатинина.
Это связано с раздражающим и токсическим действием продуктов распада крови, всасывающихся в кишечнике.

Инструментальная диагностика

Вышеперечисленные анализы крови имеют диагностическое значение при исследованиях в динамике. Обязательным является
определение группы крови и резус-фактора. Кроме исследований крови, также проводят:

• Рентгенологическое исследование как во время кровотечения, так и после его остановки позволяет установить топический
диагноз язвы и обнаружить другие заболевания (новообразования, дивертикулы и др.). Но возможности данного метода
ограничены при кровотечениях, возникающих при гастрите, портальной гипертензии, разрыве слизистой оболочки пищевода, у
больных с эрозиями желудка и двенадцатиперстной кишки, при кровотечениях из кишечника.

• Диагностическую эндоскопию верхних и/или нижних отделов желудочно-кишечного тракта – как во время кровотечения, так и
после его остановки. Она является наиболее приемлемым методом. По точности диагностическая эндоскопия значительно
превосходит рентгенологическое исследование и позволяет диагностировать поверхностные поражения слизистой оболочки
пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, которые не могут быть выявлены рентгенологическим методом. Необходимо
отметить, что колоноскопия у больных с активным кровотечением из толстого кишечника может быть затруднена, так как
требуется тщательная подготовка пациента, восполнение объема циркулирующей крови, адекватная анестезия.
Противопоказанием к проведению эндоскопии является агональное состояние больного, когда результаты исследования не могут
повлиять на дальнейшую тактику ведения.

• Селективную целиакографию и мезентерикографию, как правило, проводят в случае отсутствия изменений при эндоскопическом
исследовании и используют для выявления кишечных кровотечений. Но у больных со скоростью кровопотери менее 0,5 мл/мин
или при завершившемся кровотечении диагностическая ценность метода невелика.

• Радиоизотопное исследование имеет высокую диагностическую ценность для подтверждения кровотечения, но выявить точную
локализацию источника кровотечения (особенно в тонком кишечнике) с его помощью не удается, что значительно ограничивает
его практическое применение.

• Спиральная компьютерная томография с сосудистым контрастированием позволяет выявить источник кровотечения из тонкого и
толстого кишечника, но данный метод доступен только в специализированных лечебных учреждениях.
Лечебная тактика

Тактика врача любой специальности при предположении наличия кровотечения или при выявлении острых желудочных и
кишечных кровотечений должна быть следующей: необходима немедленная госпитализация больного в хирургический стационар.
Уточнение локализации и непосредственной причины кровотечения следует проводить только в стационаре – лечение на дому
недопустимо, так как судьба пациента во многом определяется ранней диагностикой кровотечения и сроком госпитализации. В
стационаре одновременно проводятся диагностические, дифференциально-диагностические и лечебные мероприятия в целях
остановки кровотечения, борьба с геморрагическим шоком, восполнение кровопотери, совместное обследование больных
хирургом и терапевтом, а по мере необходимости – другими специалистами (гинекологом, инфекционистом и пр.).

При кровопотере I степени необходимости в неотложной операции нет, хотя в ряде случаев ее проведение может быть признано
целесообразным.

При кровопотере ІІ степени тяжести применяется активно-выжидательная тактика, то есть проводят консервативное лечение, и
если кровотечение удалось остановить, то пациента не оперируют. Кроме того, консервативное лечение показано, когда причиной
кровотечения являются геморрагический диатез, васкулиты и др. (кровотечение, связанное с нарушением физиологических
механизмов гемостаза, усилится во время операции), при тяжелом состоянии больного, обусловленном не столько кровопотерей,
сколько интеркуррентными заболеваниями (сердечная недостаточность, пороки сердца и др.), или при тяжелом основном
заболевании, ставшем причиной кровотечения: неоперабельный рак, тяжелые формы лейкозов и др., а также при категорическом
отказе пациента от операции.

При кровотечениях III степени, профузных и повторных кровотечениях хирургическое вмешательство иногда является
единственным методом лечения, дающим надежду на спасение больного. От операции приходится воздержаться лишь в том
случае, если она противопоказана или неоправданна (например, при раке IV стадии). Кроме того, экстренная операция необходима
в случае прободной язвы в сочетании с кровотечением; если кровотечение продолжается более 24 ч и источник его может быть
ликвидирован хирургическим путем; отсутствует достаточное количество совместимой крови или неизбежно повторное
кровотечение.

Хирургическое лечение является методом выбора при массивных кровотечениях, при продолжающемся кровотечении, при
повторных кровотечениях и при сочетанной хирургической патологии. Однако данный вид терапии имеет высокий риск
осложнений (в том числе приводящих к смерти).

Эндоскопическое лечение применяется в основном при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода, при активном
артериальном кровотечении (струйном или с медленным выделением крови), кровотечении на фоне острого инфаркта миокарда (у
данной группы больных это метод выбора, поскольку хирургическое вмешательство значительно повышает риск смерти).

Степени кровопотери

I степень - общее состояние удовлетворительное; умеренная тахикардия; АД не изменено; Нb выше 100 г/л; дефицит ОЦК - не
более 5% от должного;

II степень: общее состояние - средней тяжести, вялость, головокружение, обморочное состояние, бледность кожных покровов,
значительная тахикардия, снижение АД до 90 мм рт.ст; Hb - 80 г/л; дефицит ОЦК - 15% от должного;

III степень - общее состояние тяжелое; кожные покровы бледные, холодный, липкий пот; больной зевает, просит пить (жажда);
пульс частый, нитевидный; АД снижено до 60 мм рт.ст.; Hb - 50 г/л; дефицит ОЦК - 30% от должного;

IV степень - общее состояние крайне тяжелое, граничит с агональным; длительная потеря сознания; пульс и АД не определяются;
дефицит ОЦК - более 30% от должного.

Консервативные методы терапии при острых желудочно-кишечных кровотечениях можно разделить на группы, связанные с
воздействием на местный источник кровотечения, на систему гемостаза и восполнение кровопотери.

1. Общие мероприятия: строгий постельный режим (обеспечивают полный физический и психоэмоциональный покой пациента),
ингаляция кислорода через носовой катетер.

2. Общие гемостатические мероприятия: воздействие на систему гемостаза – назначение октреотида, этамзилата 12,5% раствора 4-6
мл; внутривенно капельно – тромбина, фибриногена 1-2 г в 250-500 мл изотонического раствора натрия хлорида, аминокапроновой
кислоты, викасола. Следует помнить, что аминокапроновая кислота и викасол начинают действовать только через определенный
промежуток времени.
Базовым является внутривенное введение октреотида внутривенно болюсно в дозе 50-100 мкг, потом по 50 мкг/ч внутривенно
капельно до 3-5 сут. Применение препарата позволяет контролировать кровотечение путем уменьшения кровотока в сосудах
внутренних органов и снижения давления в воротной вене; уменьшения секреции соляной кислоты; повышения способности
тромбоцитов к агрегации; повышения активности факторов защиты слизистой оболочки.

3. Восполнение объема циркулирующей крови и улучшение микроциркуляции – внутривенно реополиглюкин в дозе 400-1200 мл в
сутки, белковые растворы (альбумин в дозе 80-100 мг), неогемодез – 300-400 мл в сутки, нативная или свежезамороженная плазма.
Необходимо четко рассчитывать объемы инфузий, так как чрезмерное введение жидкости со значительным превышением
дефицита циркулирующей крови может спровоцировать рецидив кровотечения. При кровотечениях средней и тяжелой степени
дополнительно применяют преднизолон до 30 мг в сутки внутривенно капельно.

К внутривенному введению одногруппной крови, эритроцитарной массы прибегают в случаях, требующих быстрой коррекции
(при выраженной анемии).

Применение противопоказанных при желудочно-кишечных кровотечениях симпатомиметических и кардиотонических препаратов

может способствовать увеличению кровопотери и значительному ухудшению состояния пациента.

4. Воздействие на местный источник кровотечения.

При язвенных кровотечениях показано внутривенное введение фамотидина – 20-40 мг 3-4 раза в сутки (до 160 мг в сутки) или
ингибиторов протонного насоса – пантопразол 40-80 мг болюсно, потом капельно 8 мг/ч в 100 мл изотонического раствора натрия
хлорида длительностью до 10 дней с последующим переходом на прием препаратов в форме таблеток. Введение лекарственных
средств обеспечивает повышение рН в полости желудка >4,0, что ингибирует разрушение фибрина соляной кислотой,
способствует образованию сгустка и уменьшению геморрагических осложнений.

При кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода золотым стандартом лечения является эндоскопическое
склерозирование вен пищевода. При отсутствии ишемических изменений на электрокардиограмме показано внутривенное
введение вазопрессина в дозе 20 МЕ в течение 10 мин в 100 мл 5% глюкозы, после чего переходят на медленную инфузию в
течение 4-24 ч со скоростью 20 ЕД/ч до полной остановки кровотечения. Хороший эффект обеспечивает внутривенное применение
октреотида по 50 мкг/ч до 3-5 сут. Возможно внутривенное капельное введение нитроглицерина 20-40 мг в 200 мл изотонического
раствора натрия хлорида.

Если применение вазопрессина или октреотида не обеспечивает гемостаза и нет возможности эндоскопического склерозирования
вен пищевода, применяют баллонную тампонаду кровоточащих варикозно расширенных вен пищевода, однако при этом высока
вероятность рецидива.

Кишечные кровотечения сопровождаются меньшей летальностью по сравнению с кровотечениями из верхних отделов желудочно-
кишечного тракта, потому что у большинства пациентов кровотечение останавливается самопроизвольно. И только если эти
кровотечения обильны и не купируются самостоятельно, для их остановки требуется оперативное вмешательство.

Также следует помнить, что лечение необходимо продолжать даже после достижения гепостаза. Так, при кровотечении из
хеликобактерассоциированной язвы надо назначить антихеликобактерную и продолжить антисекреторную терапию до заживления
язвенного дефекта; в противном случае риск рецидива кровотечения составляет до 30%.

4. Рак желудка: клиника, ранняя диагностика, лечение.

Диагностика

К сожалению, симптомы опухоли появляются, как правило, слишком поздно. Диспепсические расстройства слишком часто
встречаются среди неонкологических больных. Однако появление диспепсии или изменение привычных ощущений со стороны
желудка у лиц из группы риска должно насторожить врача широкой практики. Такого больного необходимо направить на
консультацию специалиста или на гастроскопию. Опухоль желудка необходимо исключить в срок до 2 недель.

Следует учесть, что время удвоения раннего рака (в пределах подслизистого слоя) составляет 2-10 лет, а распространенных форм –
2-12 месяцев.

Показания для направления на обследование:

• Дисфагия

• Диспепсия в сочетании с одним из следующих симптомов:

 Похудание

Анемия

Потеря аппетита

• Диспептические симптомы у больных старше 50 лет в группе повышенного онкологического риска:

Появление симптомов в сроки до года

Отсутствие эффекта от лечения

• Появление диспептических симптомов у лиц из группы риска:

Два или более кровных родственников, страдавших раком желудка

Пищевод Баретта

Пернициозная анемия

Резекция желудка 20 и более лет назад

Дисплазия слизистой оболочки желудка

Атрофический гастрит

Кишечная метаплазия слизистой оболочки желудка

• Желтуха

• Появление объемного образования в эпигастрии

Основной метод выявления раннего рака желудка – гастроскопия.

Достоверных данных, доказывающих влияние на выживаемость диагностических методов нет. Однако известно, что при
гастроскопии процент ранних стадий заболевания существенно выше. Многое зависит от организации диагностики на
амбулаторном этапе. Среди больных, самостоятельно обратившихся к врачу, запущенность рака желудка достаточно высока и
мало зависит от искусства эндоскописта.

Основной симптом рака проксимального отдела желудка – дисфагия. Такие больные должны немедленно направляться на
эндоскопию, хотя более чем у 50% больных жалобы не связаны с онкологическим заболеванием. Изжогу испытывают до 9% лиц
пожилого возраста. Многие из них практически еженедельно. Но врач широкой практики должен помнить, что ранний рак верхней
трети желудка в 60% случаев уже проявляется клинической симптоматикой. Жалобы на изжогу и регургитацию, особенно по
ночам, должны особо настораживать у лиц из группы повышенного онкологического риска. Эзофагогастроскопия у них должна
сопровождаться множественными биопсиями измененной слизистой оболочки желудочно-пищеводного соустья. Риск рака
желудка у таких больных превышает показатели в основной популяции в 7,7 раза. Он достигает 44 у лиц с длительными и
стойкими симптомами рефлюкса.Однако нужно помнить, что симптомы раннего рака обычно вызваны доброкачественными
сопутствующей доброкачественной патологией желудка. Клиническая дифференциальная диагностика отличается низкой
чувствительностью и специфичностью. Рекомендуется обследовать всех лиц из группы онкологического риска при появлении
диспептических расстройств, хотя выявляемость рака у них не превышает 2%

При поражении тела желудка долго сохраняется эвакуация пищи и локальные симптомы появляются относительно поздно.
Обычно первые симптомы слабо выражены и включают кровавую рвоту или мелену (кровотечение из распадающейся опухоли).
Характерно чувство переполнения желудка, желудочный дискомфорт, отрыжка. При поражении привратника присоединяются
отрыжка тухлым, рвота застоявшейся пищей. Рак пищеводно-желудочного перехода проявляется дисфагией при сохраненном
аппетите. Обычно боли появляются только при прорастании опухоли в поджелудочную железу. Желтуха присоединяется при
распространении процесса на желчные пути.

Опухоль распространяется преимущественно по лимфатическим путям. В этом случае можно выявить плотные увеличенные
надключичные лимфатические узлы (в большинстве случаев слева). Печень чаще всего поражается гематогенными метастазами.
Довольно часто опухоль распространяется по брюшине и проявляется плотным метастатическим узлом в области пупка, в
яичниках, в дугласовом пространстве малого таза.
Еще реже у больных развиваются паранеопластические синдромы: микроангиопатическая гемолитическая анемия, мембранозная
нефропатия, себоррейный кератоз, пигментированные опухоли кожи и слизистых оболочек (черный акантоз), нарушения
свертывания крови, дерматомиозиты.

Объем исследований. Основные методы подтверждения диагноза: рентгенография с двойным контрастированием, эндоскопия с
биопсией и скарификационным цитологическим методом. Комбинация двух методов исследования дает оптимальный результат. С
помощью спиральной компьютерной томографии можно уточнить распространенность опухоли. Однако данные этого метода
следует оценивать с осторожностью. С одной стороны можно пропустить метастазы в регионарных лимфатических узлах,
сальнике и брюшине, но с другой – расценить вполне удалимую опухоль, как нерезектабельную. При сомнениях в оценке данных
КТ показана эндоскопическая эхография или лапароскопия.

Лечение Ранних Форм Рака

Принципиально новые подходы к лечению: эндоскопическая резекция слизистой оболочки, лазерная деструкция,
фотодинамическая терапия. Критерии отбора больных для такого лечения еще не уточнены. Имеются сомнения в радикальности
такого рода вмешательств. Показания: 1) глубина инвазии в пределах слизистой оболочки желудка; б) интестинальный тип рака; 3)
макроскопическая форма роста IIa, IIb, IIc (без изъязвления слизистой оболочки); 4) размеры опухоли не более 2 см в диаметре при
форме роста IIa, IIb и не более 1 см при типе IIc.

При раннем раке желудка радикальность экономной операции подтверждается в 83-89% случаев. 5-летняя выживаемость
составляет 84%. Частота локальных рецидивов после таких операций – 3-7%. В условиях практических учреждений такие
операции рекомендуется выполнять только у больных старше 80 лет или в качестве паллиативного вмешательства.

Адъювантная внутрибрюшинная химиотерапия. После резекции желудка по поводу рака Т3-4 (III стадия) внутрибрюшинно
вводят цитостатики (митомицин С, 5-фторурацил с цисплатином) в сочетании с курсами системной химиотерапии (до и после
операции). Отмечено снижение частоты рецидивов опухоли. Однако проведены пока только стартовые исследования: метод
находится в стадии разработки, нужны дополнительные клинические испытания.

Лучевая терапия. При поражении пищеводно-желудочного соединения в зону облучения включают опухоль и прилежащую часть
желудка на расстоянии > 5 см от ее края, малый сальник. При значительном распространении опухоли на пищевод облучают его
вышележащие отделы, вплоть до уровня бифуркации трахеи. Чаще используют противолежащие фигурные поля облучения.

У больных, отказавшихся от операции при раке I-II стадии, а также при нерезектабельных рецидивах в культе после
хирургического лечения лучевую терапию проводят по радикальной программе расщепленным курсом. Суммарная доза в таких
случаях достигает 60-80 Гр. Химиолучевое лечение проводят по следующей схеме: облучение по классической методике в
суммарной дозе 30-40 Гр с синхронной химиотерапией.

Быстрый паллиативный эффект при выраженной дисфагии удается получить при установке эндопротеза в зоне стеноза. Хорошие и
быстрые результаты можно получить при использовании брахитерапии. Однако повышается риск тяжелых осложнений, включая
образование свища

5. Болезни оперированного желудка: клиника, диагностика, возможности консервативной терапии.

Болезни оперированного желудка являются следствием хирургического вмешательства, при котором резко меняются анатомо-
физиологические соотношения и взаимосвязи органов пищеварения, а также нарушаются нейрогуморальные взаимодействия
пищеварительного тракта с другими внутренними органами и системами.

В зависимости от характера выполненной операции выделяют два вида послеоперационных расстройств: постгастрорезекционные
и постваготомические.

Предложено большое число классификаций болезней оперированного желудка. Для практических целей удобна следующая
классификация.

Классификация болезней оперированного желудка

I. Постгастрорезекционные расстройства

1. Демпинг-синдром

2. Гипогликемический синдром

3. Синдром приводящей петли

4. Пептическая язва анастомоза

5. Постгастрорезекционная дистрофия

6. Постгастрорезекционная анемия

II. Постваготомический синдром

1. Дисфагия

2. Гастростаз

3. Рецидив язвы

4. Диарея

5. Демпинг-синдром

Диагностика

Диагноз болезней оперированного желудка ставят на основании комплексного анализа клинической картины, результатов
рентгенологического и эндоскопического исследований, а также учета лабораторных данных. Значение этих методов для
установления отдельных видов болезней оперированного желудка неоднозначно. Диагностика демпинг-синдрома,
гипогликемического синдрома, постваготомической диареи, как правило, основывается на характерной клинической
симптоматике; ведущую роль в выявлении синдрома приводящей кишки, гастростаза и дисфагии после ваготомии играет
рентгенологическое исследование, а пептических язв — эндоскопия.

Демпинг-синдром занимает ведущее место среди пострезекционных расстройств. Он встречается, по данным разных авторов, у 3,5
—80% больных, перенесших резекцию желудка по Бильрот II. Различие статистических показателей обусловлено отсутствием
единых взглядов на сущность синдрома.

Клиническая картина демпинг-синдрома включает вазомоторный компонент (слабость, потливость, сердцебиение, бледность или
гиперемия лица, сонливость, повышение АД, головокружение, иногда обморочное состояние) и гастроинтестинальный компонент
(тяжесть и дискомфорт в эпигастральной области, тошнота, рвота, отрыжка и другие диспепсические явления, метеоризм, понос).
Эти явления возникают во время еды или спустя 5—20 мин после нее, особенно после приема сладких и молочных блюд.
Продолжительность приступов от 10 мин до нескольких часов.

Диагностика демпинг-синдрома при наличии характерной симптоматики не вызывает затруднений. Быстрая эвакуация бариевой
взвеси («сброс») из культи желудка и ускоренный пассаж по тонкой кишке, выявленные при рентгенологическом исследовании,
подтверждают диагноз.

Гипогликеминеский синдром (ГС) известен также как поздний демпинг-синдром и является по существу его продолжением. ГС
встречается у 5—10% больных, перенесших резекцию.

Считается, что в результате ускоренного опорожнения культи желудка в тощую кишку попадает сразу большое количество
готовых к всасыванию углеводов. В крови быстро и резко повышается уровень сахара, гипергликемия вызывает ответную реакцию
системы гуморальной регуляции с избыточным выделением инсулина. Увеличение количества инсулина приводит к падению
концентрации сахара и развитию гипогликемии.

Диагностика ГС основывается на характерной клинической картине. Синдром проявляется мучительным чувством голода,
спастической болью в эпигастрии, слабостью, усиленным потоотделением, чувством жара, сердцебиением, головокружением,
потемнением в глазах, дрожанием всего тела, иногда потерей сознания. Приступ возникает через 2—3 ч после еды и длится от
нескольких минут до 1 1/2—2 ч. Гликемическая кривая после нагрузки глюкозой у большинства больных отличается быстрым и
крутым подъемом и столь же резким падением концентрации сахара в крови ниже исходного уровня.

Синдром приводящей петли (СПП) возникает в 3—29% случаев после резекции желудка по Бильрот II вследствие нарушения
эвакуации Дуоденального содержимого и попадания части съеденной пищи не в отводящую, а в приводящую петлю тощей кишки.
СПП разделяется на функциональный, возникающий как следствие дискинезии двенадцатиперстной кишки, приводящей петли,
сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы, желчного пузыря, и механический обусловленный органическим препятствием
(дефект операционной техники, перегиб петли, спаечный процесс).

Клинически СПП проявляется распирающей болью в правом подреберье вскоре после еды, которая стихает после достаточно
обильной рвоты желчью. Иногда в эпигастральной области пальпируется растянутая приводящая петля тощей кишки в виде
эластичного безболезненного образования, исчезающего после рвоты. Упорная рвота может приводить к потере электролитов,
нарушению пищеварения и снижению массы тела.

Диагностика СПП основывается на рентгенологическом исследовании. Рентгенологическими признаками синдрома являются

длительная задержка контраста в приводящей петле тощей кишки, нарушение ее перистальтики, расширение петли.

Пептические язвы (ПЯ) после резекции желудка могут образоваться в зоне анастомоза со стороны культи желудка, тощей кишки
или в месте соустья. ПЯ развиваются у 1—3% оперированных больных [Кузин Н. М., 1987].

Сроки развития ПЯ зоны анастомоза от нескольких месяцев до 1—8 лет после операции. Причины их образования: экономная
резекция; оставленный участок антрального отдела желудка с гастринпродуцирующими клетками; гастринома поджелудочной
железы или другая эндокринная патология.

Клинические проявления ПЯ анастомоза напоминают симптоматику язвенной болезни. Однако заболевание обычно протекает с
более выраженным и упорным болевым синдромом, чем до операции, нередки осложнения в виде кровотечений и пенетрации
язвы.

Рентгенологический и эндоскопический метод позволяет подтвердить диагноз. Как правило, язвы обнаруживают в месте
анастомоза, вблизи него со стороны культи желудка, реже в отводящей петле тощей кишки напротив анастомоза.

Постгастрорезекционная дистрофия (ПД) чаще возникает после резекции желудка, выполненной по способу Бильрот II.
Выраженные метаболические нарушения, которые могут быть отнесены к ПД, встречаются в 3—10% случаев [Самсонов М. А. и
др., 1984]. В их патогенезе ведущая роль отводится расстройству пищеварения и всасывания вследствие недостаточности
панкреатической секреции и поражения тонкой кишки.

Диагноз ПД основывается в первую очередь на клинических данных. Больные жалуются на урчание и вздутие кишечника, диарею.
Характерны симптомы нарушения всасывания: снижение массы тела, признаки гиповитаминоза (изменения кожи, кровоточивость
десен, ломкость ногтей, выпадение волос и др.), судороги в икроножных мышцах и боль в костях, обусловленные нарушениями
минерального обмена. Клиническая картина может дополняться симптомами поражения печени, поджелудочной железы, а также
психическими расстройствами в виде ипохондрического, истерического и депрессивного синдромов.

У больных ПД выявляют гипопротеинемию вследствие снижения уровня альбуминов, нарушения углеводного и минерального
обменов.

Постгастрорезекционная анемия (ПА) выявляется у 10—15% больных, перенесших резекцию желудка. ПА встречается в двух
вариантах: гипохромная железодефицитная анемия и гиперхромная В12-дефицитная, анемия.

Причиной железодефицитной анемии в большинстве случаев служат кровотечения из пептических язв анастомоза, которые
нередко протекают скрытно. Развитию этого варианта анемий способствует нарушение ионизации и резорбции железа вследствие
ускоренного пассажа по тонкой кишке и атрофического энтерита. После удаления антрального отдела желудка выпадает
продукция внутреннего фактора, что резко понижает утилизацию витамина B12, а также фолиевой кислоты. Этому же
способствует изменение кишечной микрофлоры. Дефицит данных витаминов приводит к мегалобластическому кроветворению и
развитию гиперхромной анемии.

Дифференциальная диагностика ПА основывается на изучении периферической крови и костного мозга. В периферической крови
при железодефицитной анемии наблюдаются гипохромия эритроцитов и микроцитоз, а при В12-дефицитной анемии —
гиперхромия и макроцитоз. В мазке костного мозга при пернициозной анемии обнаруживают мегалобластический тип
кроветворения.

Постваготомические синдромы

Дисфагия — осложнение, характерное для раннего послеоперационного периода (появляется в первые 2 нед и самостоятельно
исчезает через 1—2 мес), однако может развиться и в более отдаленные периоды. Частота дисфагических расстройств после
ваготомии составляет 3—17% от числа оперированных больных.
Причиной дисфагии в раннем послеоперационном периоде служат травма и отек стенки пищевода. Кроме того, денервация
дистальной части пищевода вызывает временное нарушение функции кардии. Развитие дисфагии в более отдаленные от ваготомии
сроки связывают с рефлюкс-эзофагитом и фиброзом в зоне операции.

При легкой дисфагии рентгенологическим и эндоскопическим методами обычно не удается выявить никаких патологических
изменений в пищеводе. У больных с более выраженными и стойкими дисфагическими расстройствами рентгенологически
выявляют расширение и заостренное сужение дистального сегмента пищевода, а при эндоскопическом исследовании — рефлюкс-
эзофагит.

Гастростаз может возникнуть после всех видов ваготомии. Даже после селективной проксимальной ваготомии (СПВ) у 1,5—10%
оперированных больных определяется замедленное опорожнение желудка.

Двигательно-эвакуаторные нарушения желудка после ваготомии бывают двух видов: механические и функциональные.
Механический гастростаз бывает обусловлен непроходимостью выходного отдела желудка в области пилоропластики или
гастроэнтероанастомоза. Функциональный гастростаз возникает вследствие нарушения ритма перистальтической волны желудка,
что приводит к некоординированным по времени и направлению движениям и механическому перерастяжению его стенок.

Клинически двигательно-эвакуаторные нарушения желудка проявляются ощущением полноты в подложечной области, тошнотой,
эпизодической болью. При тяжелых формах гастростаза больного беспокоят почти постоянная боль и ощущения тяжести в
верхних отделах живота, обильная рвота застойным желудочным содержимым. Рвота облегчает состояние больного, что
побуждает вызывать ее искусственно. При рентгенологическом исследовании отмечают задержку контрастной массы в желудке,
вялую и поверхностную перистальтику, а также увеличение размеров желудка.

Рецидивы язвы после ваготомии, в том числе и после СПВ, встречаются в 10—30% случаев.

Причиной рецидива язвы после ваготомии обычно является недостаточная денервация желудка и сохраняющаяся высокая
продукция НСl. Способствует возникновению рецидива и нарушение эвакуации из желудка.

Диагностика рецидива язвы после ваготомии представляет непростую задачу, поскольку в 30—50% случаев они протекают
бессимптомно. В этой связи больных язвенной болезнью, перенесших ваготомию, особенно в первые 5 лет после операции,
необходимо 2 раза в год обследовать, чередуя эндоскопические и рентгенологические осмотры.

Диарея среди осложнений ваготомии занимает заметное место. Наиболее часто диарея встречается при стволовой ваготомии с
дренирующими желудок операциями (у 20—40% больных), наименьшая при СПВ без дренирования желудка (у 1—8% больных).

Большое значение в происхождении диареи придается ненормально быстрому начальному сбрасыванию жидкости из желудка в
тонкую кишку, изменению бактериальной флоры тонкой кишки, нарушению секреции и всасывания желчных кислот, что
приводит к гипермоторике кишечника. Возникновение постваготомической диареи связывают также с ахлоргидрией, нарушением
внешнесекреторной функции поджелудочной железы, атрофическими изменениями слизистой оболочки тонкой кишки.

Диарея проявляется жидким стулом 3—5 раз в сутки. Иногда понос провоцируется молочной пищей и углеводами, чаще диарея
появляется неожиданно, сопровождается большим газообразованием и резким урчанием в животе. Императивность позывов
причиняет больному значительные неудобства. Нарушение стула наблюдается в течение нескольких дней, такие циклы могут
повторяться в течение месяца 1—2 раза.

Лечение болезней оперированного желудка может быть консервативным и хирургическим.

Диетотерапия занимает ведущее место в консервативном лечении болезней оперированного желудка. Пища должна быть
разнообразной, высококалорийной, с большим содержанием белка, витаминов, нормальным содержанием жира и сложных
углеводов при резком ограничении простых углеводов.

При демпинг-синдроме начинать еду рекомендуется с плотных блюд, после приема пищи желательно лежать в постели или
полулежать в кресле 30 мин. Фармакотерапия при демпинг-синдроме должна быть направлена на основные звенья его патогенеза.
Назначают местноанестезирующие средства (новокаин 0,5% раствор по 30—50 мл или анестезин 0,3 г внутрь за 20—30 мин до
еды), антихолинергические и ганглиоблокирующие средства (но-шпа 0,04 г, бензогексоний 0,1 г, ганглерон 0,04 г внутрь 2—4 раза
в день, при выраженном проявлении синдрома препараты можно вводить внутримышечно). Показаны анти-серотониновые
препараты — резерпин по 0,00025 г или октадин (исмелин) по 0,025 г 2 раза в день. С этой же целью Ю. И. Рафес и соавт. (1988)
предлагают применять секретин, который вводят внутримышечно в зависимости от выраженности синдрома в суточной дозе от 10
до 130 ЕД в течение 1—3 нед.
Особенностью лечения гипогликемического синдрома является необходимость купировать приступы гипогликемии. Больной
вынужден носить с собой сахар или хлеб, чтобы вовремя избежать тягостных проявлений синдрома. Тяжелые приступы
гипогликемии с потерей сознания, требующие внутривенного введения 40% раствора глюкозы в дозе 20—40 мл, встречаются
редко.

Для уменьшения симптомов нарушения эвакуации из приводящей петли больным следует рекомендовать после еды лежать на
правом боку. Наряду с диетическими мероприятиями снизить проявления СПП могут повторные промывания желудка. Для
ликвидации воспалительного компонента и санации слепой петли от развившейся в ней микробной флоры показана
антибактериальная терапия. С этой целью применяют эубиотики (энтеросептол, интестопан по 1 драже 3 раза в день),
сульфаниламиды (сульгин, бактрим по 1 таблетке 2—4 раза в день) или антибиотики (эритромицин, оксациллин по 200 000 ЕД 4
раза в день). Курс лечения — 7—14 дней.

При пептической язве анастомоза или рецидиве язвы после ваготомии назначают комплексную противоязвенную терапию,
принципы которой не отличаются от таковой при обострении язвенной болезни.

При гастроетазе, возникшем в ранние сроки после ваготомии, лечение следует начинать с отсасывания содержимого желудка через
назогастральный зонд. Больным с функциональным гастростазом в дальнейшем рекомендуется ограничивать жидкость, так как
плотная пища в таких случаях стимулирует перистальтику. Назначают бензогексоний внутрь в дозе 0,1 г 2—3 раза в день за 30 мин
до еды, а при выраженных эвакуаторных нарушениях препарат можно вводить внутримышечно по 1 мл 2,5% раствора. Улучшение
эвакуации желудочного содержимого достигается также применением церукала или реглана по 0,01 г 3 раза в день перед едой, а
при выраженном гастроетазе внутримышечно по 2 мл 2 раза в день.

Хороший лечебный эффект при постваготомической диарее дает бензогексоний. Препарат принимают внутрь по 0,1 г 3 раза в день.
Как правило, понос прекращается в первые сутки лечения, но рекомендуется продолжить прием препарата еще в течение 2—3
дней. При выраженном диарейном синдроме для замедления кишечной пропульсии может быть назначен кодеин по 0,015 г 3 раза в
день или реасек по 1 таблетке в день в течение 5—7 дней. Для улучшения пищеварения используют ферменты поджелудочной
железы, лучше переносятся препараты, не содержащие желчных кислот (панкреатин, мезим-форте).

6. Синдром раздраженной толстой кишки: современные представления о патогенезе, клиника, диагностика, лечение.

Согласно современным представлениям синдром раздраженного кишечника (СРК) является биопсихосоциальным

функциональным кишечным расстройством, в основе которого лежит взаимодействие двух основных патогенетических
механизмов: психосоциального воздействия и сенсоромоторной дисфункции, т.е. нарушения висцеральной чувствительности и
двигательной активности. Подобная комплексная характеристика СРК вносит значительные сложности при диагнозе, при
дифференцировании его и осуществлении программы лечения.

В соответствии с «Римскими критериями II» СРК – это устойчивая совокупность функциональных расстройств
продолжительностью не менее 12 недель на протяжении последних 12 месяцев, проявляющаяся болью и/или дискомфортом в
животе, которые проходят после дефекации, сопровождаются изменениями частоты и консистенции стула и сочетаются на
протяжении 25% времени заболевания не менее чем с двумя стойкими симптомами нарушения функции кишечника –
изменениями частоты стула, консистенции кала, самого акта дефекации (императивные позывы, тенезмы, чувство неполного
опорожнения кишечника, дополнительные усилия при дефекации), выделением слизи с калом, метеоризмом.

Истинная природа СРК остается до конца не ясной.СРК является многофакторным заболеванием, в основе которого лежит
нарушение взаимодействия в системе «головной мозг – кишка», приводящее к нарушению нервной и гуморальной регуляции
двигательной функции кишечника и развитию висцеральной гиперчувствительности рецепторов толстой кишки к растяжению. У
таких больных болевой порог в 3 раза меньше, чем у здоровых лиц. По современным представлениям, это связано с тем, что
периферические раздражители (в частности, растяжение стенки кишки) вызывают перевозбуждение большего количества, чем в
норме спинальных нейронов с последующим формированием болевых ощущений. В дальнейшем в возникновении симптоматики
у больных СРК большое значение имеет следовая память, когда при обычном наполнении кишки возникает боль. При этом у
больных с СРК может быть нарушен также и процесс нисходящего (т.е. обусловленного влиянием коры головного мозга)
подавления восприятия боли. Болевые ощущения могут вторично приводить к возникновению других изменений функции
кишечника.

В настоящее время не вызывает сомнений факт, что при СРК как тонкая, так и толстая кишка проявляют повышенную
реактивность в отношении различных стимулов, включая лекарственные препараты, стресс, баллонное растяжение и даже еду.

F. Weber и R. McCllum предложили клиническую классификацию, в которой в зависимости от ведущего симптома выделяются три
варианта течения СРК:
1) с преобладающими болями в животе и метеоризмом;

2) с преобладающей диареей;

3) с преобладающими запорами.

Выделение вариантов СРК важно с практической точки зрения, т.к. определяет выбор лечения. Однако такое деление условно,
поскольку у половины больных наблюдается высокая частота сочетания различных симптомов и трансформация одной формы
СРК в другую (например, при смене запоров поносами и наоборот), что затрудняет определение доминирующего проявления
болезни.

Специфической симптоматики СРК не существует. Характерным для СРК является наличие абдоминальной боли в сочетании с
диареей или запорами. Боль в животе может быть различной интенсивности, локализуется, как правило, внизу живота, хотя может
отмечаться и в других его отделах. Она часто усиливается после нарушения диеты, при всплеске эмоций, на фоне нервного и
физического переутомления. Боль уменьшается обычно после акта дефекации или отхождения газов и, что очень важно, не
беспокоит в ночное время. Наряду с болями пациенты нередко отмечают изменения частоты стула: патологическим считается стул
более трех раз в день и менее трех раз в неделю. У больных с СРК могут также наблюдаться изменения формы и консистенции
кала, появление слизи в кале. Обширный перечень симптомов, обусловленных нарушением пассажа по кишечнику и нарушением
акта дефекации, является ведущим в длинном изложении жалоб больными СРК. Пациенты могут предъявлять жалобы,
свойственные нейроциркуляторной дистонии с разными синдромами – кардиалгическим, респираторных расстройств,
астеническим, цефалгическим и т.д.

Отличительной особенностью СРК является многообразие жалоб – и гастроэнтерологических, и негастроэнтерологических, а

также наличие психоневрологических расстройств. Типичным считается длительное течение заболевания и резистентность к
лечению сугубо гастроэнтерологическими средствами, при рецидивах болезни обычно просматривается связь обострений
заболевания с психоэмоциональными нагрузками. Боли весьма разнообразны, чаще – резкие, схваткообразные, усиливающиеся
при эмоциях, сразу после еды (гастро–цекальный рефлекс), через несколько часов после приема пищи, содержащей жиры,
копчености.

Больные отмечают облегчение болей после стула, отхождения газов, иногда только одной слизи. Реже пациенты жалуются на
тупые ноющие боли. Переносимость клетчатки во многом зависит от психоэмоционального состояния, от наличия симптома
бродильной диспепсии, ассоциированного со степенью лактазной недостаточности, секреторной функции желудка,
поджелудочной железы, печени. Пальпация может выявить спазмированную сигмовидную кишку, чувствительность и даже
болезненность. Подвижность и характеристика (эластичность, рельеф) кишки не отличаются от нормы. Пальпаторно определяется
болезненность ободочной и слепой кишки. Следует иметь в виду относительность понятия болезненность, зависимость ощущений
болезненности от многих, в том числе и субъективных факторов.

Объективное состояние больных СРК обычно не соответствует тяжести предъявляемых жалоб, но оно соотносится с их
личностными особенностями и психопатологическими расстройствами невротического, аффективного и неврозоподобного
регистров.Диагностика синдрома основывается на оценке стойкой совокупности клинических симптомов – боли внизу живота в
сочетании с нарушениями функции дистальных отделов кишечника, которые не находят объяснения известными на сегодняшний
день морфологическими и метаболическими нарушениями, т. е. ограничена исключением органической патологии.

Неспецифичность клинических проявлений поражения кишечника делает крайне сложной постановку диагноза на нозологическом
уровне. Гораздо проще определить, в рамки какого синдрома укладываются симптомы, и начать симптоматическое лечение.
Выбор более легкого пути синдромной диагностики чреват грубыми диагностическими ошибками и повышенным риском
несвоевременной диагностики органического заболевания. В связи с этим принята определенная стратегия постановки диагноза
СРК.

Процесс диагностики СРК имеет несколько этапов. Сначала ставится предварительный диагноз с выделением доминирующего
симптома и соответственно его клинической формы. Затем исключаются симптомы «тревоги» и проводится дифференциальный
диагноз, завершается скрининг органического заболевания при выполнении оптимума диагностических тестов, который включает
клинический и биохимический анализы крови, копрологическое исследование с анализом кала на яйца глистов и цисты лямблий,
ЭГДС, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, сигмо– или колоноскопию и ирригоскопию. После верификации диагноза
назначают первичный курс лечения, по результатам которого вновь обращаются к оценке диагноза. При эффективности лечения
может быть выставлен окончательный диагноз СРК, при неэффективности – проводится дополнительное обследование. При
болевой форме наибольшую ценность могут иметь такие диагностические тесты, как серийная энтерография, интестинальная
манометрия, баллонно–дилатационный тест; при диарейной – лактозотолерантный тест, аспирация содержимого тонкой кишки для
исследования бактериальной флоры; при запорах – радиоизотопное исследование транзита, изучение аноректальных функций и др.
Диагноз СРК является диагнозом исключения. Больные предъявляют жалобы, которые могут сопровождать течение и
прогностически неблагоприятных органических заболеваний, исключив которые врач может остановиться на диагнозе
функционального заболевания.

Лечение больных синдромом раздраженного кишечника является трудной задачей. Это связано с многообразием факторов,
приводящих к развитию заболевания, часто возникающими расстройствами психоэмоциональной сферы, наличием в большинстве
случаев сопутствующих заболеваний органов пищеварения, что вызывает необходимость одновременного назначения нескольких
лекарственных препаратов. Лечение включает меры психосоциальной адаптации, диетотерапию и лекарственную терапию в
зависимости от преобладания симптомов – боли, диареи или запоров.

Диетотерапия. При первой консультации с больным обсуждают индивидуальные привычки питания, которые сами по себе могут
вызывать хронические симптомы СРК. Больному назначают диету исключения, не содержащую кофеин, лактозу, фруктозу,
сорбитол, уксус, алкоголь, перец, копчености, а также продукты, вызывающие чрезмерное газообразование. Традиционно больным
с преобладающими запорами рекомендуют придерживаться растительной диеты, однако увеличение в рационе балластных
веществ достоверно не доказало своей эффективности по результатам двойных слепых плацебо–контролируемых исследований
последних лет.

Наиболее часто для купирования абдоминальной боли и уменьшения метеоризма используют спазмолитики. Значительной
эффективностью при болевом синдроме обладают миотропные спазмолитики, селективные антагонисты кальциевых каналов –
мебеверин (Дюспаталин) и пинавериум бромид. Их преимуществом является избирательное действие на гладкую мускулатуру
кишечника и сфинктера Одди, а также отсутствие побочных эффектов, характерных для антихолинергических препаратов.

При запорах, если обогащение рациона питания балластными веществами оказывается недостаточным, прибегают к назначению
осмотических слабительных, среди которых хорошо зарекомендовали себя лактулоза, магнезиальное молочко и макроголь 4000.

В настоящее время препаратом выбора для лечения диареи в рамках СРК считается лоперамида гидрохлорид. Он подавляет
быстрые пропульсивные сокращения кишечника, что приводит к замедлению продвижения каловых масс. Это сопровождается
снижением пассажа жидкой части химуса, способствует повышению абсорбции жидкости и электролитов. Кроме этого, препарат
снижает восприимчивость стенки толстой кишки к растяжению, что повышает порог восприятия боли, смягчает и устраняет
тенезмы.

7. Хронические энтериты и колиты: клиника, диагностика, лечение.

Хронический энтерит — полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежит дистрофический процесс в тонкой кишке,
приводящий к снижению барьерной и пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки, заселению верхних отделов ее
большим количеством микроорганизмов, вторичным метаболическим и иммунным нарушениям, а также расстройствам функций
нервной системы.

Симптомы хронического энтерита можно разделить на две группы — кишечные (энтеральные) и внекишечные. К энтеральным
симптомам относятся диарея, стеаторея с большим количеством каловых масс (полифекалия), плохая переносимость лактозы,
сахарозы (находятся в молоке и сахаре), трегалозы (содержится в грибах), мальтозы (продукт гидролиза крахмала) и др. Больных
беспокоят вздутие живота, урчание и переливание в нем. При пальпации отмечается болезненность в проекции тощей кишки —
слева выше пупка (точка Поргеса), мезентериальных лимфатических узлов, шум плеска в петлях кишечника, особенно часто в
слепой кишке (симптом Образцова).

Внекишечные симптомы более разнообразны. Появление их связано с дефицитом пластических веществ в организме вследствие
нарушенного всасывания. Особенно характерны похудание, снижение трудоспособности, раздражительность, бессонница и другие
признаки астенизации, наблюдающиеся уже на ранней стадии болезни. Трофические изменения кожи, слизистых оболочек, ногтей,
волос наблюдаются примерно у 50% больных. Судороги мелких мышц, парестезии, положительный симптом «мышечного валика»
вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости из-за дефицита кальция отмечается 1/3 больных, Этот симптом
выявляют с помощью легкого удара ребром ладони по двуглавой мышце плеча.

При более значительных нарушениях всасывания в сыворотке крови снижается концентрация калия и кальция. Нарушения
всасывания калия иногда приводят к появлению тахикардии, экстрасистолии, на ЭКГ отмечается снижение сегмента S—T,
уплощение и двухфазность зубца Т характерные для гипокалиемии.

При диагностике хронического энтерита важно определить степень тяжести синдрома нарушенного всасывания. Различают три
степени тяжести этого синдрома.

Степень I: нарушение всасывания проявляется в основном снижением массы тела (не более 5—10 кг), снижением
трудоспособности, нерезко выраженными качественными нарушениями питания (симптомы витаминной недостаточности,
трофические нарушения, положительный симптом «мышечного валика»). При рентгенологическом исследовании выявляют лишь
признаки дискинезии.

Степень II: дефицит массы тела у 50% больных свыше 10 кг. Более многочисленные и значительные качественные нарушения
питания (трофические нарушения, гиповитаминозы, дефицит калия и кальция), у некоторых больных гипохромная анемия,
обусловленная дефицитом железа, гипофункция половых и других эндокринных желез. При рентгенологическом исследовании
отсутствуют изменения в тонкой кишке или наблюдаются симптомы дискинезии.

Степень III: дефицит массы тела свыше 10 кг у большинства больных. У всех больных выражены качественные нарушения
питания, симптомы витаминной недостаточности, трофические нарушения, расстройства водно-электролитного обмена, анемия, у
ряда больных гипопротеинемия, гипопротеинемические отеки, плюригландулярная недостаточность. При рентгенологическом
исследовании — изменения рельефа слизистой оболочки тонкой кишки, выраженные нарушения моторной функции и тонуса
кишечника с преобладанием замедленного пассажа бария по тонкой кишке, дистонии и кишечной гиперсекреции.

У 86% больных хроническим энтеритом наблюдается I степень тяжести синдрома нарушенного всасывания. У всех больных с III
степенью тяжести и у 26,8% больных со II степенью тяжести при тщательном обследовании диагностируют другие болезни тонкой
кишки (целиакия, вариабельный иммунодефицит, лимфома и др.).

Таким образом, диагностика хронического энтерита основывается на выявлении клинических симптомов нарушенного всасывания
у больных с хронической диареей.

Особенности течения хронического еюнита. Если в патологический процесс вовлекается лишь начальный отдел тощей кишки при
хорошо сохранившихся компенсаторных возможностях подвздошной кишки, то заболевание может протекать с минимальными
кишечными симптомами. Распознаванию хронического еюнита могут помочь симптомы непереносимости ряда пищевых
продуктов, расщепление которых происходит в проксимальных петлях тонкой кишки. Чаще всего речь идет о плохой
переносимости дисахаридов, содержащихся в сахаре, молоке, грибах, крахмале, употребление которых сопровождается болью в
животе, вздутием, поносом, иногда рвотой. Иногда эти симптомы ошибочно относят к проявлениям панкреатита, холецистита,
гастрита. Патогенез болевого синдрома при еюните пока не изучен. Он может быть связан с нарушением формирования химуса в
начальном отделе кишечника, дискинезией его вследствие неадекватного выброса в кровь интестинальных гормонов, вызывающих
дисфункцию органов пищеварения.

В редких случаях хронический еюнит может проявляться клинически лишь железодефицитной анемией, так как нарушается
всасывание железа.

Диетотерапия. В период выраженной диареи назначают диету № 4а (белков 100 г, жиров 70 г, углеводов 250 г, энергетическая
ценность 1800 ккал). Режим питания дробный, 5—6 раз в день.

После прекращения профузного поноса больных переводят на диету № 4б (белков 135 г, жиров 115 г, углеводов 500 г,
энергетическая ценность 3500 ккал). После стойкой нормализации стула и в период ремиссии болезни назначают диету № 4
(физиологически полноценная, с повышенным содержанием белка). Предусматривается некоторое ограничение механических
раздражителей, исключение блюд, усиливающих брожение и гниение в кишечнике. Все блюда используют в вареном виде,
запекают в духовке. Фрукты разрешаются в печеном виде. При снижении переносимости молока предпочтение отдают кефиру,
неострым сортам сыра, творогу.

Для устранения обменных нарушений, в частности, при снижении концентрации белка в сыворотке крови показано переливание
смесей чистых аминокислот ежедневно по 200—250 мл в течение 10—15 дней, сухой плазмы 1 раз в неделю по 100—200 г. В связи
с частыми побочными реакциями на белковые гидролизаты их можно вводить через зонд непосредственно в желудок капельно по
250 мл ежедневно в течение 2—3 нед. Одновременно вводят витамины группы В, ретаболил по 100 мг 1 раз в 2 нед
внутримышечно, инсулин по 4—6 ЕД 1 раз в день после обеда в течение месяца.

Расстройства водно-электролитного обмена у больных с I степенью тяжести синдрома нарушенного всасывания устраняют
внутривенным введением 20 мл панангина и 10 мл 10% раствора глюконата кальция в 250 мл 5% раствора глюкозы ежедневно на
протяжении 3 нед. При II степени тяжести синдрома нарушенного всасывания дозу препаратов увеличивают в 2 раза, длительность
терапии увеличивается до 30 дней. При появлении метаболического ацидоза дополнительно вводят 200 мл 4% раствора
бикарбоната натрия, 1,5 г сульфата магния в 500 мл изотонического раствора натрия хлорида. При метаболическом алкалозе вводят
хлорид калия в дозе 2—4 г, хлорид кальция 3 г и сульфат магния 1—2 г в 500 мл изотонического раствора натрия хлорида.
Одновременно назначают комплекс витаминов группы В, никотиновую кислоту и витамины A, D, К и Е.
Антибактериальная терапия — практически обязательный компонент комплексной терапии. Используют энтеросептол,
интестопан, нитроксолин или 5-НОК по 1 таблетке -3 раза в день после еды в течение 10 дней. Эффективны также бисептол-480 (по
2 таблетки 2 раза в день), невиграмон (0,04 г 4 раза в день). Курс лечения 7—10 дней. При тяжелых формах стафилококкового
дисбактериоза применяют оксациллин по 0,25 г 4 раза в день или эритромицин по 200 000 ЕД 4 раза в день, а также стрептомицин
внутрь в водном растворе по 250 000 ЕД 4 раза в день в течение 10—14 дней.

При появлении в кале или кишечном соке грибов показано применение нистатина или леворина по 500 000 ЕД 4 раза в день в
течение 7 дней.

После курса антибактериальной терапии обычно при выписке из стационара целесообразно назначить бификол по 5 доз 2—3 раза в
день в течение 1 ? мес. Принимают бактериальные препараты перед едой, предварительно назначают 30 мл 5% раствора
бикарбоната натрия с целью нейтрализации кислого желудочного содержимого.

Для улучшения кишечного пищеварения применяют препараты, содержащие панкреатические ферменты, хлористоводородную
кислоту с пепсином и желчь. Ферментные препараты (панкреатин, фестал, дигестал и др.) назначают не менее 2 драже 3—4 раза в
день во время еды. Для стимуляции всасывания рекомендуются нитраты пролонгированного действия, улучшающие процессы
всасывания в тонкой кишке. Сустак и нитронг назначают по 1 таблетке 2—3 раза в день в течение 10—15 дней. Показаны также
эссенциале, легалон (карсил), оказывающие стабилизирующее действие на клеточные мембраны кишечного эпителия. Для
замедления пропульсивной функции кишечника назначают реасек и кодеин, имодиум (лоперамид). Особенно эффективен
имодиум, так как он одновременно уменьшает секрецию ионов и воды в просвет кишки. Реасек назначают по 1 таблетке 2—3 раза
в день. Кодеина фосфат эффективен в дозах 0,015 г 3 раза в день; имодиум назначают по 2 мг (1 капсула) 1—2 раза в день.
Продолжительность лечения 7—20 дней.

Всем больным при обострении диареи назначают вяжущие, антисептические, обволакивающие, адсорбирующие и
нейтрализующие органические кислоты препараты: висмута нитрат, дерматол, танальбин, белая глина, кальция карбонат, а также
отвары трав аналогичного действия (ромашка, мята, зверобой, шалфей, плоды черники, черемухи, ольховые шишки и т. д.).
Например, белой глины и кальция карбоната по 0,5 г, дерматола и висмута нитрата по 0,3 г. По 1 порошку 3 раза в день за 30 мин
до еды.

Физиотерапевтические процедуры особенно эффективны при выраженном болевом синдроме, что наблюдается при осложнении
энтерита соляритом, неспецифическим мезаденитом и наличии спаек в брюшной полости. Больным можно назначать согревающие
компрессы, аппликации парафина, подогретого до 46—48 °С, а также электрофорез анестезина или дикаина на живот по 20—30
мин (10—15 процедур). Применяют также ДМВ-терапию на область кишечника (30—40 Вт, продолжительность 10—12 мин
ежедневно, 10—15 процедур на курс лечения).

ЛФК при хроническом энтерите направлена на стимуляцию обменных процессов, восстановление нарушенной регуляции
кишечника. Лечебные комплексы следует назначать после прекращения диареи, так как физическая активность стимулирует
двигательную функцию желудочно-кишечного тракта. Показаны упражнения для корпуса — повороты, наклоны и т. д.,
упражнения, расслабляющие брюшной пресс, стимулирующие диафрагмальное дыхание, дыхательные упражнения. После
стихания клинических симптомов рекомендуются ходьба, упражнения с умеренной нагрузкой на брюшной пресс и усиленной на
конечности.

Хронический колит — одно из наиболее распространенных заболеваний кишечника, характеризующееся воспалительно-

дистрофическими изменениями и расстройствами функций толстой кишки. Нередко сочетается с воспалительным поражением
тонкой кишки (энтероколит).

Клиническая картина заболевания имеет много общего с функциональными расстройствами кишечника. Характерны боль
ноющего или спастического характера в животе, чаще в левой подвздошной области, нарушения стула. Общее состояние больных
вполне удовлетворительное. При пальпации живота определяются болезненные, спастически сокращенные или расширенные
участки толстой кишки. К частым симптомам относятся вздутие живота, урчание в нем, повышенное образование газов.
Длительные запоры сменяются частым скудным жидким или полуоформленным стулом. Характерны периоды так называемого
«запорного поноса», когда после первых плотных порций кала появляется обильный жидкий зловонный кал.

С помощью эндоскопических методов (ректороманоскопия, колоно-фиброскопия) выявляют признаки воспаления, дистрофии и

атрофии толстой кишки. Стенки кишки гиперемированы, отечны, с налетом слизи. При выраженном обострении она становится
рыхлой, легко ранимой, с единичными эрозиями, петехиями. В этих случаях требуется тщательный дифференциальный диагноз с
латентной формой неспецифического язвенного колита. При атрофии слизистая оболочка бледная с сетью просвечивающих через
нее мелких сосудов, из-за отсутствия слизи стенка кишки выглядит сухой, тонус кишки часто снижен.
Гистологическое исследование слизистой оболочки толстой кишки позволяет выявить диффузные воспалительные или
атрофические изменения. Перечисленные выше симптомы хронического колита не являются патогномоничными и могут
наблюдаться при всех заболеваниях органов пищеварения.

Прежде всего, сложности возникают при дифференциальной диагностике с функциональными расстройствами толстой кишки.
Общность симптомов и отсутствие грубых структурных изменений стенки кишки при хроническом колите явились основанием
для объединения хронического колита с функциональными заболеваниями в один синдром раздраженной толстой кишки. Однако
большинство авторов, занимающихся этой проблемой, отстаивают традиционную точку зрения и дифференцируют колиты от
функциональных расстройств толстой кишки. Часто приходится ориентироваться в основном на данные осмотра слизистой
оболочки во время ректороманоскопии, так как гистологическое исследование биоптатов в повседневной клинической практике
проводится недостаточно. В связи с этим рекомендуется шире дополнять эндоскопическое исследование гистологическим
особенно в случаях, когда имеются видимые глазом морфологические изменения. Значительные трудности возникают и в процессе
дифференциальной диагностики хронического колита с хроническим энтеритом. У больных хроническим колитом всасывание не
нарушено и масса тела часто даже превышает нормальную. В сложных ситуациях для исключения заболеваний тонкой кишки
рекомендуется проводить гистологическое исследование слизистой оболочки залуковичного отдела двенадцатиперстной кишки,
назначать функциональные абсорбционные тесты.

Особенно ответственна дифференциальная диагностика хронического колита с опухолью толстой кишки. Тщательное
рентгенологическое и эндоскопическое обследование больных с симптоматикой колита является одной из форм активного поиска
онкологических заболеваний.

В период обострения назначают диету № 4а. В ее состав включают черствый белый хлеб, обезжиренные слабые мясные и рыбные
бульоны, паровые блюда из мяса и рыбы, протертые каши на воде, яйца всмятку, паровые омлеты, кисели, отвары и желе из
черники, черемухи, груши, айвы, шиповника, чай, кофе и какао на воде.

По мере стихания обострения в рацион добавляют сухой бисквит, печенье, супы с разваренными крупами, вермишелью и
овощами, запеканку из вареных овощей, каши с добавлением молока, неострый сыр, свежую сметану, печеные яблоки, варенье,
сливочное масло (диета № 4б).

После наступления ремиссии больным рекомендуют ту же диету, но менее механически щадящую: все блюда дают в непротертом
виде, добавляют нежирную ветчину, вымоченную сельдь, сырые овощи и фрукты, соки. Разрешаются также укроп, зелень
петрушки, заливная рыба, язык и черная икра (стол № 4в).

Больным с выраженным запором показаны продукты, содержащие повышенное количество пищевых волокон (овощи, фрукты,
зерновые продукты, особенно пшеничные отруби). Отруби надо заливать кипятком на 20—30 мин, затем слить воду и добавлять их
в каши, суп, кисель или употреблять в чистом виде, запивая водой. Доза отрубей от 1 до 9 столовых ложек в день. После
устранения запоров следует продолжить прием их в количествах, обеспечивающих самостоятельный стул 1 раз в 1—2 дня.
Рекомендуется употребление хлеба с повышенным содержанием отрубей.

При хроническом колите с преобладанием поноса назначают вяжущие и адсорбирующие препараты (например, белой глины 1 г;
карбоната кальция 0,5 г, дерматола 0,3 г в виде болтушки перед едой 3 раза в день).

При отсутствии эффекта, что обычно бывает связано с сопутствующим дисбактериозом, назначают антибактериальные препараты
на 7—10 дней (энтеросептол, интестопан по 1 таблетке 3 раза в день, невиграмон 0,5 г 4 раза в день, нитроксолин по 0,05 г 4 раза в
день или бисептол-480 по 2 таблетки 2 раза в день).

При метеоризме рекомендуется активированный уголь по 0,25—0,5 г 3—4 раза в день, настой листа мяты перечной, цветков
ромашки.

Больным с атоническими вариантами нарушения моторной функции кишечника целесообразно назначать реглан (церукал) по 0,01
г 3 раза в день, при спастических формах нарушения моторики — антихолинергические и спазмолитические препараты (но-шпа по
0,04 г 4 раза в день, папаверина гидрохлорид по 0,04 г 3—4 раза в день, платифиллина гидротартрат по 0,005 г 3 раза в день,
метацин по 0,002 г 2 раза в день).

При водной диарее различного происхождения в качестве симптоматического средства можно применять имодиум по 0,002 г 2
раза в день, клонидин (клофелин) по 0,075 мг 3 раза в день, верапамил по 0,04 г 2—3 раза в день. В связи с гипотензивным
действием клонидин не следует применять у больных с пониженным АД.

С целью повышения реактивности организма назначают под кожу экстракт алоэ (по 1 мл/сут, 10—15 инъекций), пеллоидин
(внутрь по 40—50 мл 2 раза в день за 1—2 ч до еды).
Обязательный компонент комплексной терапии — физиотерапия. Рекомендуются сеансы электрофореза аналгезирующих смесей,
хлорида кальция и сульфата цинка. Больным с гипомоторными вариантами колитов показаны диадинамические токи, амплипульс-
терапия. Полезно легкое тепло (постоянное ношение согревающего пояса «Варитекс», «Медитрекс», а также согревающие
компрессы).

При проктосигмоидите назначают микроклизмы (ромашковые, таниновые, протарголовые), при проктите — свечи («Анестезол»,
«Неоанузол» и др.).

После выписки из стационара рекомендуют прием бификола или колибактерина по 5 доз 3 раза в день в течение 1 мес., отвары и
настои лекарственных растений. Например, при колитах с преобладанием запора используют следующие сборы: а) ромашка, кора
крушины, петрушка; б) календула, душица, лист сенны. При преобладании поноса: а) ольховые соплодия, мята, шиповник; б)
шалфей, зверобой, крапива, черемуха; в) семя льна, черника, лапчатка, укроп. Компоненты каждого сбора следует смешать в
равных количествах, 2 столовые ложки смеси залить 250 мл кипятка, настоять 20 мин (желательно в термосе). Процедить и
принимать по ? стакана утром натощак и на ночь перед сном. Каждый из сборов принимают в течение месяца, последовательно.
Курсы можно повторять 2 раза в год.

Трудоспособность больных при средней тяжести и тяжелых формах хронических колитов, особенно сопровождающихся поносом,
ограничена. Им не показаны виды работ, связанные с невозможностью соблюдать режим питания, частые командировки.

Санаторно-курортное лечение показано в специализированных бальнеологических санаториях (Боржоми, Джермук,

Друскининкай, Ессентуки, Железноводск, Пятигорск, Трускавец).

Важную роль в терапии играют психотерапевтические методы лечения.

8. Неспецифический язвенный колит, болезнь Крона: клиника, диагностика, лечение.

Болезнь Крона (гранулематозный илеит) — хроническое воспалительное заболевание аутоиммунной природы, характеризуется
стенозом кишечных сегментов, образованием свищей и внекишечными манифестациями (артриты, узловатая эритема, поражения
глаз и др.). У больных с острой формой болезни и с локализацией процесса в терминальном отделе подвздошной кишки
правильный диагноз обычно устанавливают во время лапаротомии, проводимой по поводу предполагаемого острого аппендицита.
На операции обнаруживают плотный гиперемированный участок кишки, увеличенные лимфатические узлы корня брыжейки, что
позволяет диагностировать болезнь Крона и наличие осложнений (перфорация, абсцесс, стеноз). В остальных случаях правильный
диагноз устанавливают, как правило, спустя несколько лет после первых клинических проявлений.

Клиническая картина чаще характеризуется неопределенной болью в животе, послаблением стула, похуданием, недомоганием.
Симптомы кишечной непроходимости обычно выражены незначительно. У больных появляются боль в животе, усиливающаяся
при активной перистальтике, громкое урчание и переливание в животе. Иногда видна перистальтика тонкой кишки при сотрясении
передней брюшной стенки или пальпации кишечника.

Характерны повышение температуры тела, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Эти симптомы являются признаками активной фазы
болезни. В этот период у больных могут развиться воспалительные инфильтраты или кишечные конгломераты в животе, чаще в
правой подвздошной области.

По мере прогрессирования болезни Крона у больных появляются системные осложнения: узловатая эритема, гангренозная
пиодермия, изъязвления перианальной области, иридоциклиты, кератиты и конъюнктивиты. Нередки острые артриты,
анкилозирующий спондилит.

Выявляют отчетливые симптомы нарушенного всасывания: похудание, расстройства трофики (изменения ногтей, волос, слизистых
оболочек). У большинства больных понижено содержание железа, белка в сыворотке крови, отмечаются анемия, остеопороз.

Характерными рентгенологическими признаками являются участки сужения кишки с четкими границами поражения, так
называемые симптомы шнура или чемоданной ручки. Они чередуются с нормальными петлями, имеющими расширенный просвет.
Рельеф слизистой оболочки в зоне сужения резко изменен, имеет ячеистый рисунок, образующийся вследствие затеков бариевой
взвеси в глубокие узкие язвы. Протяженность патологически измененных участков кишки варьирует от нескольких сантиметров до
десятка сантиметров.

При эндоскопическом исследовании основное внимание обращают на илеоцекальную зону и терминальный участок подвздошной
кишки протяженностью до 50 см. В типичных случаях слизистая оболочка кишки резко отечна, утолщена, с грубыми складками,
изъязвлена, легко ранима, с многочисленными геморрагиями.

Верификация диагноза, дифференциальный диагноз

Гистологическое исследование биоптатов в большинстве случаев не позволяет получить патогномоничных признаков болезни
Крона, так как саркоидоподобные гранулемы с клетками Лангханса располагаются в подслизистом слое, участки его не попадают в
биоптат. Поэтому характерные гистологические признаки болезни могут быть обнаружены лишь при исследовании участка кишки,
резецированного во время операции.

При выявлении у больного симптомов болезни Крона и обнаружении у него изменений, подозрительных на гранулематозный
процесс, необходимо исключить ряд заболеваний с сегментарным поражением тонкой кишки. К ним относятся туберкулезный
илеотифлит, лимфома тонкой кишки, лимфогранулематоз, дивертикулез, полипоз, узловая лимфоидная гиперплазия. Кроме того,
нередко необходима дифференциация с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину (иерсиниоз, язвенный колит,
амебная дизентерия, бактериальная дизентерия, острый аппеидицит, ишемический абдоминальный синдром, хронический
энтерит).

Изменения рельефа тонкой кишки, напоминающие таковые при гранулематозном энтерите, могут появляться у больных с
хронической недостаточностью кровообращения в системе верхней брыжеечной артерии. Сходство придают и некоторые другие
симптомы: диарея, боль в животе, похудание. Основными отличительными чертами синдрома хронической недостаточности
мезентериального кровообращения служат сосудистый шум над пупком, четкая связь болевого синдрома с приемом пищи. В
затруднительных случаях дифференциально-диагностические вопросы разрешаются во время селективной ангиографии
(мезентерикографии).

Для определения активности болезни Крона предложен следующий индекс.

1. Число дефекаций неоформленным стулом за неделю х2-

2. Интенсивность боли в животе в течение недели (0 — х5-

нет боли, 1 — легкая боль, 2 — выраженная, 3 — сильная боль)

3. Самочувствие в течение недели (0 — хорошее, 1 — удовлетворительное, 2 — плохое, 3 — х7-

очень плохое, 4 — невыносимо плохое

4. Масса тела ___ кг, стандартная масса тела ___кг х100-

1 - Масса тела / Стандартная масса тела

5. Напряжение живота при пальпации (0 — нет, 2 — сомнительно, 5 — есть) х10-

6. Необходимость в симптоматическом лечении диареи (0 — нет, 1 — есть) х30-

7. Гематокрит. Разница между имеющимся и нормальным (мужчины — 47, женщины — 42) х6-

8. Другие симптомы болезни Крона: х20 -

Боль в суставах, артриты
Ирит, увеит
Узловатая эритема
Пиодермия
Афтозный стоматит
Анальный свищ, параректальный абсцесс
Свищи и абсцессы другой локализации
Температура тела выше 37,5 °С в течение недели
Сумма положительных симптомов

Суммарный индекс активности -

Индекс активности Беста и соавт. может использоваться и для контроля за эффективностью лечения. При небольшой активности
болезни хороший эффект дает базисная терапия сульфасалазином. У больных с более выраженными обострениями ремиссия
достигается назначением гормонов и с помощью частичного или полного парентерального питания. В ряде случаев больным
требуется оперативное лечение.

Больным с активностью болезни меньше 150 баллов по Бесту и соавт. назначают диету № 4в. Из нее исключают продукты, к
которым снижена толерантность. При высокой степени активности (свыше 150 баллов) назначают частичное парентеральное
питание. Больные получают диету №4 с добавлением бесшлаковых продуктов (виосорб, сурвимед, энпит). Они содержат коротко-
и среднецепочные жиры, легко усваиваемые белки, легко растворяются в воде. Доза препаратов зависит от потребности в
энергетической ценности. Начинать прием следует с малых доз из-за плохой переносимости» связанной с возможностью
осмотической диареи. Обычно вначале назначают 1 столовую ложку препарата, растворенного в 200 мл воды. При хорошей
переносимости в течение дня больной может принимать эту дозу 3—4 раза. Из-за плохого вкуса бесшлаковое питание можно
назначать капельно через желудочный зонд, вводимый интраназально.

Кроме того, применяют парентеральное питание: растворы аминокислот (аминазол, альвезин и др.) по 500 мл ежедневно, 10%
раствор глюкозы по 1—1,5 л, жировые эмульсии (интралипид, липофундин) по 500 мл ежедневно.

Переход на энтеральное питание (диета № 4в) осуществляется после снижения температуры тела до нормальных цифр,
прекращения боли в животе и диареи.

Основу медикаментозной терапии составляют сульфасалазин (салазопирин) и кортикостероиды. Сульфасалазин назначают при
небольшой активности воспалительного процесса (менее 150 баллов) по 1 г 3 раза в день в течение 2 нед. По мере стихания
воспалительных явлений дозу препарата снижают до 1 ? таблеток в сутки. При отсутствии эффекта дозу сульфасалазина можно
увеличить до 6 г в день, если отсутствуют побочные эффекты (головная боль, тошнота, кожная сыпь).

При выраженной активности (свыше 150 баллов), а также при отсутствии эффекта от лечения сульфасалазином показано
применение преднизолона. Начальная доза препарата 30—40 мг/сут. Спустя 3—4 нед дозу препарата снижают на 5 мг в неделю.
Возникновение рецидива предупреждают введением гидрокортизона по 125 ЕД внутривенно капельно в 150 мл изотонического
раствора натрия хлорида ежедневно в первые 3—5 дней очередного снижения дозы преднизолона.

Лечение сульфасалазином и преднизолоном должно быть длительным и продолжается после выписки больного из стационара под
наблюдением терапевта поликлиники. Минимальные дозы препаратов, составляющие для сульфасалазина 1,5—1 г и для
преднизолона 5—10 мг, больные могут принимать на протяжении нескольких месяцеа, особенно если не удается избежать
синдрома отмены.

При длительной терапии кортикостероидами с целью достижения стойкого клинического эффекта с помощью минимальных доз
(2,5—5 мг для преднизолона) оправдано применение иммунодепрессантов — азатиоприна или имурана. Препарат назначают в
дозе 50 мг в день. Больным с признаками подавления иммунитета следует назначить левамизол. Доза препарата составляет 2,5
мг/кг в течение 2 дней с перерывом между курсами 6 дней, всего 3—4 курса.

В случае присоединения вторичной инфекции (появление высокой лихорадки на фоне терапии сульфасалазином или
преднизолоном) и гнойных осложнений применяют полусинтетические пенициллины (метициллин, ампициллин, пентрексил) в
дозе 0,5—1 г внутримышечно через 4—6 ч. Курс лечения обычно не должен превышать 2 нед из-за опасности развития тяжелого
дисбактериоза.

Одновременно применяют симптоматические средства с целью устранения диареи, болевых ощущений, анемии и т. д. Так, если у
больного продолжается диарея, несмотря на лечение салазопиридазином или преднизолоном, рекомендуется дополнительно
назначить холестирамин или билигнин, обладающие свойством адсорбировать желчные кислоты. Последние могут плохо
всасываться из пораженной подвздошной кишки и, попадая в толстую кишку, вызывают секрецию воды и электролитов,
следствием чего является стойкая диарея. Препараты назначают по 1—2 чайные ложки 3 раза в день за 40 мин до еды, запивая
водой. Курс лечения 7—14 дней. Противодиарейный эффект дают также имодиум (лоперамид), реасек (ломотил), кодеина фосфат.
Эти лекарства повышают внутрикишечное давление, поэтому представляют определенную опасность, так как у больных с язвенно-
деструктивными изменениями кишечника могут вызвать перфорацию кишки. В связи с этим в острый период болезни эти
препараты противопоказаны. Их можно применять только на заключительном этапе стационарного лечения и в амбулаторных
условиях в период ремиссии.

У больных с локализацией процесса в подвздошной кишке в связи с возможным развитием В12-дефицитной анемии
систематически проводят курсы заместительной терапии из расчета 600 мкг витамина B12 внутримышечно каждые 6—8 нед.

Больные нуждаются по существу в непрерывной поддерживающей терапии как препаратами патогенетического (салазопиридазин
и преднизолон), так и симптоматического действия. Опыт показывает, что после полной отмены медикаментозной терапии, как
правило, неизбежны рецидивы на протяжении 6—12 мес.

Неспецифический язвенный колит — хроническое заболевание воспалительной природы неустановленной этиологии с язвенно-
деструктивными изменениями слизистой оболочки прямой и ободочной кишки, характеризуется прогрессирующим течением и
осложнениями (сужение, перфорация, кровотечения, сепсис и др.).

В типичных случаях диагностика неспецифического язвенного колита не представляет больших трудностей. Заболевание
характеризуется частым жидким стулом с кровью и слизью, повышением температуры тела, схваткообразной болью в животе. При
ректороманоскопии выявляется отечная, легко ранимая прямая кишка. В просвете кишки значительное количество крови и слизи
вследствие диффузной кровоточивости кишечной стенки. Для постановки правильного диагноза достаточно ректороманоскопии.
Колонофиброскопия проводится после стихания острых симптомов с целью уточнения протяженности патологического процесса.
При рентгенологическом исследовании толстой кишки (ирригоскопия) определяют исчезновение гаустраций, утолщение и
неровность стенки кишки, сужение просвета с супрастенотическим расширением, полиповидные образования (псевдополипы),
укорочение кишки. С помощью рентгенологического исследования оценивается протяженность патологического процесса и его
тяжесть. У больных с легким течением неспецифического язвенного колита перечисленные выше признаки могут отсутствовать.
При многолетнем анамнезе и прогрессирующем течении ряд рентгенологических симптомов может иметь много общего с
опухолью толстой кишки (сужение просвета, наличие дефектов наполнения при псевдополипозе). В этих случаях обязательно
эндоскопическое и гистологическое исследование.

Лабораторные исследования уже в легких случаях позволяют выявить лейкоцитоз, повышение СОЭ. По мере прогрессирования
болезни появляются сдвиг лейкоцитарной формулы влево, анемия.

При тяжелом течении неспецифического язвенного колита развиваются водно-электролитные расстройства с обезвоживанием,
резкой слабостью, нарушением мышечного тонуса. В крови снижается концентрация калия, кальция, реже натрия и хлора.

В случае острого начала болезни характерны отчетливые симптомы интоксикации — высокая лихорадка, тахикардия, слабость,
лейкоцитоз со значительным сдвигом лейкоцитарной формулы, повышением уровня а1- и а2-глобулинов, иммуноглобулинов в
сыворотке крови. Симптомы интоксикации при этом часто могут быть следствием септицемии, развивающейся при снижении
барьерной функции патологически измененной толстой кишки.

Боль в животе не типична для неспецифического язвенного колита. Сильная боль свидетельствует о вовлечении в воспалительный
процесс висцерального листка брюшины и может быть предвестником перфорации кишки, особенно если у больного развивается
токсическое расширение толстой кишки. Это осложнение характеризуется непрерывной диареей, массивным кровотечением,
септицемией. При пальпации петли толстой кишки тестоватой консистенции из-за резкого снижения тонуса, пальпация
сопровождается шумом плеска. Живот вздут. Массивные кровотечения при неспецифическом язвенном колите наблюдаются
редко, так как крупные сосуды обычно не повреждаются, но длительные кровопотери довольно быстро приводят к развитию
гипохромной железодефицитной анемии.

У больных неспецифическим язвенным колитом возможны внекишечные манифестации болезни: поражения кожи, глаз, суставов
и позвоночника.

Лечение при неспецифическим язвенным колитом во многом схоже с таковым при болезни Крона.

9. Рак толстой кишки: зависимость клинических проявлений от локализации, диагностика, лечение.

Рак толстой кишки ( Колоректальный рак ) - это заболевание, которое характеризуется появлением злокачественной опухоли в
области толстого кишечника или прямой кишки.

Клинические проявления рака ободочной кишки зависят от стадии процесса, морфологической формы опухоли, локализации.
Патологические изменения в любом отделе толстой кишки приводят к нарушению функции не только всей кишки в целом, но и
других органов и систем, чем обусловлено многообразие клинических проявлений. Симптомы рака правой и левой половины
ободочной кишки значительно отличаются.

При поражении правой половины характерны 5 основных симптомов: боль, анемия, потеря аппетита, общая слабость и наличие
прощупываемой опухоли. Боль встречается у 90% больных, является наиболее частым и ранним симптомом. Она ощущается в
правой половине живота или не имеет четкой локализации, носит постоянный ноющий или спастический приступообразный
характер. Анемия наблюдается у 65-70% больных раком слепой и восходящей кишки, нередко является одним из первых
признаков заболевания.

Несколько реже встречаются симптомы интоксикации, характерные для злокачественных опухолей внутренних органов: потеря
аппетита, общая слабость и повышенная утомляемость. Иногда эти признаки появляются относительно рано, тем не менее,
причиной обращения больных к врачу служат не часто. Следует отметить, что похудание при раке толстой кишки встречается
редко и характерным для этой опухоли считаться не может.

Важным симптомом рака толстой кишки является наличие прощупываемой опухоли. Сами больные обнаруживают
новообразование редко (3-8 %), но к моменту поступления в клинику опухоль удается пропальпировать примерно у 70-80 %
больных.

Из других реже встречающихся клинических признаков следует отметить тошноту, отрыжку, вздутие в эпигастральной области,
изредка рвоту и неприятные ощущения во рту.
Примерно у одного из пяти больных рак правой половины толстой кишки приводит к повышению температуры. Лихорадка может
продолжаться длительное время, а температура иногда достигает высоких цифр. Об этом следует помнить, и при затянувшихся
лихорадочных состояниях неясной природы проводить рентгенологическое исследование кишечника.

Симптомы рака левой половины ободочной кишки существенно отличаются от описанных выше. При этих опухолях на первый
план выходит затруднение пассажа каловых масс по кишечнику. Примерно у половины больных оно выражается в стойких
запорах, которые при раке, в отличие от колитов, плохо поддаются диетическому и медикаментозному лечению и нередко
сопровождаются чувством тяжести, урчанием и вздутием кишечника. После обильного отхождения кала и газов эти симптомы на
время исчезают. Поносы для рака этого отдела кишечника не характерны, они скорее свидетельствуют о сопутствующем колите. В
то же время чередование запоров с поносами, которое встречается относительно редко (у одного из 10-12 больных), может быть
связано с наличием опухоли. Это обусловлено интенсивными процессами брожения, возникающими при длительной задержке
стула, которые сопровождаются выделением жидкости в просвет кишки и разжижением каловых масс, скапливающихся выше
сужения. В результате после продолжительной задержки стула появляется понос, а в дальнейшем вновь возникает запор.

При значительном сужении просвета кишки у больных возникают явления кишечной непроходимости, чаще хронической,
проявляющейся периодической задержкой стула и газов, кратковременной болью и вздутием живота. В других случаях кишечная
непроходимость возникает остро в виде приступа резкой схваткообразной боли в животе, сопровождающейся внезапной
задержкой стула и газов, усиленной, видимой на глаз, перистальтикой кишечника, вздутием живота, болезненностью при
пальпации растянутых петель кишки, некоторым напряжением мышц.

Кишечная непроходимость на ранних этапах развития опухоли встречается редко. Обычно она возникает при новообразованиях,
достигающих значительных размеров или циркулярно суживающих просвет кишки. Несмотря на это, наличие хронической или
острой непроходимости кишечника не является признаком неоперабельности рака.

Другой особенностью рака левой половины ободочной кишки являются патологические примеси в каловых массах. Наиболее
характерна примесь крови в результате травмы, возникающей при прохождении твердых каловых масс через суженный опухолью
участок. Видимая на глаз кровь, смешанная о каловыми массами, наблюдается примерно у 1/3 больных. Еще чаще удаётся
обнаружить скрытую кровь при копрологическом исследовании. Иногда наряду с кровью у больных отмечается выделение
небольшого количества слизи, а при сопутствующих воспалительных изменениях кишечной стенки - примеси зловонного гноя.

Такие симптомы, как боль в очаге поражения и прощупываемое новообразование, при раке левой половины толстой кишки
встречаются в 2-3 раза реже, чем в правой, но наличие их существенно облегчает установление диагноза.

Почти у 1/3 больных обнаруживают вздутие в эпигастральной области. Иногда оно обусловлено скоплением газов в поперечной
ободочной кишке.

Значительно меняют клинику, затрудняют диагностику, ухудшают прогноз заболевания и увеличивают риск операции различные
осложнения, встречающиеся примерно в 25% случаев.

К осложнениям рака толстой кишки следует отнести кровотечение, перфорацию опухоли или приводящего отдела толстой кишки,
кишечную непроходимость, развитие абсцессов в стенке кишки, брюшной полости или забрюшинной клетчатке.

Комплексная диагностика включает в себя разнообразные методы исследования, основными среди которых являются:

 пальпация - широко применяется при диагностике поражений ободочной кишки, дает хорошие результаты при
обследовании поперечной, слепой и сигмовидной кишок; позволяет определить локализацию и оценить состояние
опухоли, а также составить представление о степени вовлеченности периферических лимфоузлов;
 перкуссия - используется для обнаружения в свободной брюшной полости жидкости;
 аускультация - позволяет установить степень непроходимости толстой кишки по таким показателям, как шум плеска и
усиленная перистальтика;
 пальцевое исследование - исследование прямой кишки, проводится при подозрении на колоректальный рак; с его
помощью у больных раком ободочной кишки удается определить наличие (отсутствие) метастазов и синхронной опухоли
(в прямой кишке); у больных раком прямой кишки опухоль может быть выявлена данным методом в 80-85% случаев; у
женщин исследование прямой кишки может быть дополнено влагалищным исследованием - для оценки распространения
поражения;
 ректороманоскопия - визуальная оценка состояния опухоли и ее расположения, биопсия тканей опухоли; в обязательно
порядке проводится при подозрении на рак прямой кишки, при подозрении на рак сигмовидной кишки в ее дистальной
части;
 ирригоскопия - метод диагностики рака толстой кишки; позволяет оценить размеры, состояние, локализацию опухоли;
при перфорации стенки кишки, а также в случае токсической дилатации толстой кишки в острой форме противопоказана;
  колоноскопия - проводится после ирригоскопического обследования для осуществления визуальной оценки опухоли
ободочной кишки, сопровождается биопсией; показана при недостаточности данных рентгенологического исследования,
при полипозе толстой кишки, а также при наличии сопутствующих, не онкологических заболеваний толстой кишки;
имеются множественные противопоказания к использованию колоноскопии;
 рентгенологическое исследование - используется для дифференциальной диагностики рака, служит для выявления
сопутствующих патологий;
 ультразвуковое исследование - используется для оценки распространенности поражения в сочетании с
рентгенологическим исследований, лапороскопией, компьютерной томографией и цитоскопией.

Лечение.

В первую очередь, комплексное лечение рака прямой кишки строится на применении хирургических методов. Оперативное
вмешательство показано 70-80% больных, при этом процент постоперационной летальности составляет не более 5%.
Предоперационная лучевая терапия позволяет повысить эффективность лечения - показатель безрецидивной выживаемости в этом
случае составляет 60-70%.

На III стадии заболевания используются такие методы лечения, как адъювантная химиотерапия; если отдаленные метастазы
отсутствуют, также проводится дополнительного курса лучевой терапии. Паллиативный курс лучевой терапии - решение для
лечения рака прямой кишки у больных, страдающих нерезектабельной опухолью при наличии толстой болевого синдрома.

Для повышения эффективности лечения, а также для профилактики рецидива рака ободочной и прямой кишок в последние годы
широко применяется цитокинотерапия. После оперативного вмешательства данный метод позволяет существенно сократить риск
появления метастазов, обеспечивая эффективное воздействие на опухолевые очаги 70-80%. Проведение нескольких
профилактических курсов цитокинотерапии в год значительно снижают риск рецидива и метастазов после оперативного
вмешательства. Сочетанное проведение цитокинотерапии и химиотерапии позволяет достичь максимального лечебного эффекта.
Хорошие результаты применения цитокинов были отмечены даже в тех случаях, когда различные схемы химиотерапии были
использованы и не дали ожидаемого противоопухолевого эффекта.

10. Понятие «острый живот»: этиология, клиническая картина, тактика терапевта.

Острый живот — клинический синдром, развивающийся при повреждениях и острых заболеваниях органов брюшной полости и
забрюшинного пространства и требующий экстренной хирургической помощи. Для острого живота типичны следующие основные
признаки: боли в животе разного характера и интенсивности, напряжение мышц брюшной стенки, нарушения моторики
кишечника. Эти и некоторые второстепенные признаки встречаются в разнообразных сочетаниях при различных патологических
состояниях, обусловленных острыми воспалительными процессами органов брюшной полости, кровотечением в брюшную
полость, местными нарушениями кровообращения, или при непроходимости кишечника. Клиническую картину острого живота
может имитировать псевдоабдоминальный синдром, при котором боли в животе обусловлены заболеваниями органов брюшной
полости, не требующими экстренного хирургического лечения (например, гастрит, колит), или заболеваниями органов,
расположенных вне брюшной полости (например, инфаркт миокарда, острая пневмония, пиелонефрит). Эти заболевания, хотя и
могут сопровождаться рядом признаков острого живота, подлежат в основном консервативному лечению.

Основные причины развития О. ж.:

1. Острые неспецифические воспалительные заболевания органов пищеварения. Наиболее часто наблюдаются острые
воспалительные процессы в червеобразном отростке, желчном пузыре, поджелудочной железе.

2. Перфорации полого органа, возникающие чаще всего вследствие различных заболеваний или повреждений органов брюшной
полости и приводящие к развитию перитонита.

3. Внутренние кровотечения в брюшную полость и забрюшинное пространство, возникающие спонтанно (например, разрыв
маточной трубы при трубной беременности или расслаивающая аневризма брюшной части аорты) или вследствие травмы
(травматические разрывы печени, селезенки, брыжеечных сосудов и др.).

4. Непроходимость кишечника, возникающая в результате заворота кишок, узлообразования, ущемления кишки во внутренней или
наружной грыже, обтурации, инвагинации, сдавления кишки спайками.

5. Острые нарушения мезентериального кровообращения (артериального и венозного), приводящие к инфаркту кишки.

6. Острые воспалительные процессы и нарушения кровообращения внутренних половых органов (острый аднексит, перекрут
ножки опухоли или кисты яичника, некроз миоматозного узла матки или опухоли яичников и др.).

Клиническая симптоматика. Ведущим симптомом является боль, локализованная или распространяющаяся по всему животу, как
правило, усиливающаяся при движениях. При обширных и тяжелых поражениях, обусловивших возникновение О. ж., например
травматических разрывах органов брюшной полости, распространенном геморрагическом панкреонекрозе, болевой синдром резко
выражен и может сопровождаться развитием шока. У детей раннего возраста, особенно при гипотрофии, у больных старческого
возраста, у истощенных больных, при снижении реактивности организма и тяжелой интоксикации боли бывают незначительными.

Частый симптом О. ж. — рвота, которая может возникать в первые часы и даже минуты заболевания. Иногда наблюдается упорная
мучительная икота, что обычно связано с раздражением диафрагмального нерва. Так называемый френикус-симптом (резкая
болезненность при надавливании между ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы) обычно возникает вследствие
раздражения нервных окончаний диафрагмального нерва экссудатом, излившимся содержимым желудочно-кишечного тракта или
кровью. Такое же происхождение имеет и так называемый симптом ваньки-встаньки — резкое усиление боли в животе при
попытке принять горизонтальное положение, в связи с чем он остается в сидячем или полусидячем положении.

При О. ж. часто отмечаются нарушения пассажа содержимого кишечника. Задержка стула и газов связана с механической или
динамической непроходимостью кишечника. Реже бывает жидкий стул (в начале заболевания при инвагинации кишки, остром
аппендиците с тазовым расположением отростка). Важным симптомом О. ж. является изменение характера кала. Так, примесь
крови наблюдается часто при инвагинации кишки и острых нарушениях мезентериального.

В диагностике существенную роль играют изучение жалоб, особенностей анамнеза и течения заболевания. Большое значение
могут иметь указания на наличие в прошлом приступов болей в животе, сведения о перенесенных заболеваниях и операциях,
результатах проведенных ранее диагностических и лечебных мероприятий. Важные данные можно получить при осмотре больного
и наблюдении за ним. Так, для разлитого перитонита, массивного кровотечения в брюшную полость характерно неподвижное
положение больного в определенной позе (часто на боку с приведенными к животу ногами), поскольку малейшее движение
причиняет резкую боль. При ряде патологических процессов, сопровождающихся периодическими схваткообразными болями в
животе (например, при остром панкреатите, некоторых формах непроходимости кишечника), больной может быть возбужден,
стонет, кричит, мечется. В случаях массивного внутрибрюшного кровотечения, а также при перфорации полого органа (например,
перфоративной язве желудка) наблюдается резкая бледность кожи, слизистых оболочек. Для тяжелых, запущенных форм
заболеваний, протекающих с клинической картиной О. ж., характерны безучастное выражение лица больного, втянутые щеки,
запавшие глаза, бледно-серый цвет кожи, покрытой каплями холодного пота, — так называемая маска Гиппократа. При осмотре
обращают внимание на форму живота и вид передней брюшной стенки: втянутый живот ладьевидной формы наиболее часто
отмечается при перфорации полого органа, вздутый и асимметричный — при непроходимости кишечника. Вскоре после начала
заболевания на поверхности языка образуется белый, желтый или бурый налет. При нарастающих интоксикации и обезвоживании
он становится шершавым и сухим «как щетка». Важную роль для оценки тяжести состояния больного имеет исследование пульса и
АД. В первые часы после попадания в брюшную полость содержимого желудочно-кишечного тракта, мочи, крови нередко
наблюдается рефлекторная брадикардия. По мере развития перитонита частота пульса возрастает, наполнение его снижается.
Выраженная тахикардия характерна для внутрибрюшного кровотечения, при котором, как правило, АД быстро снижается вплоть
до развития коллапса.

Пальпацию брюшной стенки при О. ж, начинают с поверхностно-ориентировочной. Глубокую пальпацию следует проводить
осторожно, т.к. она может вызвать резкую болевую реакцию и защитное напряжение мышц брюшной стенки, что не позволит
получить четкого представления о состоянии органов брюшной полости. Частым симптомом, выявляемым при пальпации, служит
болезненность всей передней брюшной стенки или различных ее областей. Для кровотечения в брюшную полость характерен
симптом Куленкампффа — резкое усиление болезненности при отрыве руки от брюшной стенки при мягком, ненапряженном
животе.

Пальпация живота помогает определить напряжение мышц передней брюшной стенки (defense musculaire) и усиление болей в
животе при быстром снятии пальпирующей руки с брюшной стенки после легкого надавливания (симптом Блюмберга —
Щеткина). Усиление болей отмечается при скользящем, касательном движении руки по брюшной стенке и при поколачивании по
ней пальцем. Эти и некоторые другие симптомы принято считать признаками раздражения брюшины, т.е. перитонита; их
обнаружение имеет ведущее значение в постановке диагноза и решении вопроса о необходимости экстренного оперативного
вмешательства. При перфорации или разрыве полого органа мышечное напряжение может охватывать всю брюшную стенку и
быть очень резким («доскообразный живот»).

При ограниченном перитоните (например, в полости малого таза, полости сальниковой сумки), у ослабленных и истощенных
больных, а также находящихся в состоянии интоксикации или алкогольного опьянения напряжение мышц передней брюшной
стенки может полностью отсутствовать или быть незначительным. Его не удается также выявить при внутрибрюшном
кровотечении, перекруте кисты яичника, в начальной стадии острой непроходимости кишечника до развития перитонита, у лиц
старческого возраста и больных с растянутой атрофированной мускулатурой передней брюшной стенки (например, у много
рожавших женщин). У детей для выявления напряжения мышц передней брюшной стенки прибегают к исследованию живота во
время естественного или медикаментозного сна. Важным элементом пальпации брюшной стенки являются ревизия мест
возможного выхождения грыж (пупочное и паховые кольца, области бедренного канала, послеоперационных рубцов и др.).

Перкуссия живота позволяет обнаружить уменьшение границ или исчезновение печеночной тупости, что характерно для
перфорации полого органа; наличие свободной жидкости в брюшной полости, наблюдаемое обычно при кровотечении. При
кишечной непроходимости выявляется выраженный тимпанит, обусловленный скоплением газов в кишечнике.

Аускультация живота дает возможность оценить характер перистальтики кишечника (по отсутствию кишечных шумов или их
усилению), выявить «шум плеска», звук «падающей капли», что позволяет заподозрить непроходимость кишечника.

При ректальном исследовании можно обнаружить патологические процессы в дистальном отделе прямой кишки (например,
опухоль) и параректальной клетчатке, выявить резкую болезненность передней стенки прямой кишки, что свидетельствует о
скоплении экссудата в полости малого таза. Снижение тонуса сфинктера заднего прохода и расширение ампулы прямой кишки
(симптом Обуховской больницы) — характерные признаки непроходимости кишечника.

Влагалищное исследование, в т.ч. инструментальное, позволяет оценить состояние внутренних половых органов и провести
дифференциальный диагноз с острыми заболеваниями органов брюшной полости. Болезненность при смещении шейки матки
(симптом Промптова) свидетельствует о вовлечении в воспалительный процесс внутренних половых органов женщины.

Лечебная тактика. Больного с подозрением на «острый живот» следует немедленно госпитализировать в профильное учреждение.
Транспортировка больных, находящихся в тяжелом состоянии, должна быть быстрой, безопасной, щадящей. Необходимо
предусмотреть возможность проведения лечебных мероприятий, направленных на стабилизацию гемодинамических нарушений,
на догоспитальном этапе.

Характер лечебных мероприятий при О. ж. зависит прежде всего от основного заболевания, что диктует необходимость уточнения
диагноза, проведения специальных дополнительных исследований. До постановки окончательного диагноза, решения вопроса о
необходимости экстренной операции и, соответственно — определения всей лечебной тактики, запрещен прием жидкости и пищи,
следует воздержаться от применения анальгезирующих, снотворных средств, нейролептиков, транквилизаторов, слабительных
средств, клизм.

При некоторых воспалительных процессах, не угрожающих развитием перитонита, проводят комплексное консервативное
лечение, однако в большинстве случаев О. ж. (перитонит, перфорация полых органов, механическая непроходимость кишечника и
др.) необходимо экстренное оперативное вмешательство. Оно проводится немедленно после госпитализации или ему
предшествует интенсивная инфузионная предоперационная подготовка в течение 2—3 ч с целью коррекции возникших
гемодинамических, водно-электролитных и других нарушений. Больным, находящимся в очень тяжелом состоянии с
продолжающимся внутренним кровотечением, оперативное вмешательство проводят сразу же после поступления в стационар,
параллельно выполняя реанимационные мероприятия. В сложных случаях характер и объем лечебных мероприятий определяется
консилиумом специалистов (хирург, реаниматолог, терапевт и др.).

11. Дискинезия желчных путей: диагностика, лечение.

Дискинезия желчевыводящих путей – функциональное состояние, при котором нарушается поступление желчи в
двенадцатиперстную кишку вследствие несогласованной работы желчевыводящих путей. Они находятся либо в постоянно
сокращенном, спазмированном состоянии (гипермоторная дискинезия) или вообще не сокращаются (гипомоторная дискинезия).

Врачи выделяют две основные формы дискинезии. При гиперкинетической форме тонус желчного пузыря повышен и его
сокращения происходят слишком быстро и сильно. Сфинктеры (мышечные «ворота») при этом раскрываются недостаточно. Это
вызывает резкие болевые ощущения в правом подреберье. Приступы боли обычно кратковременны и редко продолжаются больше
одного часа. Как правило, они возникают не на пустом месте, а провоцируются отрицательными эмоциями, волнениями, нервными
перегрузками. У женщин обострения заболевания бывают связаны с менструальным циклом, так как во время месячных тонус
желчного пузыря обычно повышен. Гиперкинетическая форма дискинезии чаще встречается в молодом возрасте.

Гипокинетической формой дискинезии, наоборот, чаще страдают люди старшего возраста. Ее причина — недостаточно
интенсивное сокращение желчного пузыря. Это также проявляется болью в правом подреберье. Правда, боль обычно не сильная,
но длительная, носит тупой, нередко распирающий характер. Впрочем, здесь, как и вообще в медицине, нет ничего абсолютного.
Все проявления заболевания очень индивидуальны. Даже опытному врачу не так-то легко поставить точный диагноз, основываясь
лишь на жалобах пациента.
Дискинезия желчных путей состоит из череды обострений и улучшений. Спустя некоторое время в желчном пузыре и протоках
может возникать воспалительный процесс (холецистит, холангит) или образовываться желчные камни (желчнокаменная болезнь).

Диагностика

 Биохимический анализ крови. Во время выраженного обострения в анализе крови обнаруживают повышение уровня
печеночных ферментов (щелочная фосфатаза и др.).
 УЗИ печени и желчного пузыря, которое позволяет оценить состояние желчного пузыря и его протоков, выявить камни.
 Дуоденальное зондирование — сбор желчи для анализа с помощью желудочного зонда. Процедуру применяют и с
лечебной целью для промывания желчевыводящих путей при застое желчи. Для этого после сбора желчи в зонд вводят
подогретую минеральную воду. Процедуру проводят натощак.
 Тесты с применением специальных препаратов. Вводят лекарственное вещество (например, секретин), которое усиливает
выработку желчи. Если имеется заболевание, то желчь не успевает выделиться в кишечник, а скапливается в желчном
пузыре и протоках. Происходит расширение протоков и увеличение объема пузыря, что регистрируют при помощи УЗИ.
 Рентгеновские методы – холецистография.

Лечение

Важно в процессе обследования установить форму дискинезии — от этого будет зависеть метод лечения. Необходимое условие
лечения дискинезии — соблюдение диеты.

Диета при гиперкинетической форме — это частое дробное питание (4-5 раз в день), ограничение продуктов, вызывающих
сокращения пузыря (жирные, мясные продукты, растительное масло, пирожные и другие изделия из жирного теста, пиво,
газированные напитки). Блюда должны быть преимущественно протертыми и отварными, не слишком жирными или острыми.
Побольше фруктов и ягод в любом виде!

Из лекарственных препаратов применяются в основном спазмолитики (но-шпа и т.д.). Не лишними будут и желчегонные
препараты (холосас, холензим,фламин) и лекарственные травяные сборы (кукурузные рыльца, шиповник, мята перечная и т.д.).

По сей день широко применяется старинный способ лечения — питье минеральных вод. При этой форме болезни рекомендуются
воды с низкой и средней минерализацией: Нарзан, Навтуся, Славяновская, Смирновская, Ессентуки №4 и №20. Воду надо пить
горячей (40-25 градусов), по ½ стакана или по 1 стакану 3-4 раза в день за полчаса до еды.

Если все вышеперечисленное не помогло, врач может назначить тюбаж — промывание желчных путей.

Диета при гипокинетической форме обязательно должна включать продукты, обладающие желчегонным действием: сметану,
сливочное и растительное масло, сливки, яйца всмятку, черный хлеб, овощи. Они стимулируют двигательную активность желчных
путей. С этой же целью используют экстракт алоэ, элеутерококк, женьшень. Хорошо помогают растительные желчегонные сборы.
В их состав обычно входят цветки бессмертника, тысячелистник, листья мяты, плоды кориандра и др.

Применяются желчегонные средства – циквалон, 10% р-ры ксилита или сорбита, карловарская соль и травы – отвар петрушки,
отвары и настои одуванчика лекарственного, тысячелистника обыкновенного, аира болотного, барбариса.

Минеральные воды используются и здесь, но только с высокой степенью минерализации. Например, Баталинская, Арзни,
Ессентуки №17. Их надо пить холодными по ½-1 стакану 3-4 раза в день за 30-60 мин. до еды (в течение 3-4 недель).

Кроме того, применяется тюбаж с карловарской солью, сернокислой магнезией или сорбитом.

Дискинезию лечат также с помощью физиотерапии. Последние годы все чаще применяется лазер, иглорефлексотерапия.

12. Желчно-каменная болезнь: этиология, клиника, диагностика, показания к оперативному лечению.

Желчнокаменной болезнью (ЖКБ) называется обменное заболевание гепатобилиарной системы, характеризующееся образованием
желчных камней в печеночных желчных протоках, общем желчном протоке, желчном пузыре.

В основе заболевания лежит изменение вязкости желчи (дисхолия), связанное с нарушением физико-химических свойств желчи.
Причинами подобных изменений могут служить:

- гиперсекреция желчи с повышенным содержанием холестерина, который легко кристаллизуется и выпадает в осадок;

- высококалорийное питание с большим содержанием жира, холестерина, сахарозы в пище;

- нерациональное питание - потребление рафинированной пищи, содержащей мало клетчатки, которая выводит излишки
холестерина;

- дисгормональные расстройства;

- малоподвижный образ жизни, что ведет к гипотонии желчного пузыря и застою желчи;

- длительный прием лекарственных средств, способствующих сгущению желчи;

- воспалительные заболевания желчного пузыря.

Причин чрезмерного насыщения желчи холестерином несколько: ожирение, неправильное питание, злоупотребление пищей,
содержащей повышенный уровень холестерина (масло, яйца, жирные сорта мяса, икра, другие животные жиры). Холестериновые
камни - это приобретение населения высокоразвитых стран, особенно страдающих перееданием. При вегетарианском рационе
желчнокаменная болезнь встречается редко.

Развитию камней способствует и инфекция: часто это условно-патогенная флора - кишечная палочка, стрептококк, стафилококк,
брюшно-тифозная палочка, простейшие микроорганизмы (лямблии).

Желчь сама по себе обладает бактерицидным действием, но при изменении состава желчи и особенно при ее застое бактерии могут
подниматься через желчный проток в желчный пузырь. Под влиянием инфекции происходит превращение холевой кислоты в
литохолевую. В норме этот процесс протекает только в кишечнике. Если же бактерии проникают в желчный пузырь, то этот
процесс развивается и в нем. Литохолевая кислота обладает повреждающим действием, вследствие чего начинается воспаление
стенки пузыря, на эти изменения может наслаиваться инфекция.

Дискинезия может проявляться в виде спастического сокращения желчного пузыря и в виде его атонии с застоем желчи. Вначале
могут быть изменения чисто функционального характера. Далее возникает несогласованность действия пузыря и сфинктеров, что
связано с нарушением иннервации и гуморальной регуляции моторной функции желчного пузыря и желчных путей.

В норме регуляция осуществляется следующим образом: сокращение желчного пузыря и расслабление сфинктеров - (вагус), спазм
сфинктеров, переполнение желчного пузыря - симпатический нерв. Гуморальный механизм: в двенадцатиперстной кишке
вырабатываются два гормона - холецистокинин и секретин, которые действуют подобно вагусу и тем самым оказывают
регулирующее действие на желчный пузырь и пути. Нарушение этого механизма бывает при вегетоневрозе, воспалительных
заболеваниях ЖКТ, нарушении ритма питания и др.

Концентрация желчи в пузыре в 10 раз больше, чем в печени. Нормальная желчь состоит из билирубина, холестерина (нерастворим
в воде, поэтому, чтобы удержать его в растворенном состоянии в виде коллоида, необходимо присутствие холатов), фосфолипидов,
желчных кислот, пигментов и т. д. Если количество холестерина увеличивается, то он выпадает в осадок, тем самым способствуя
образованию камней.

Дисхолии способствует высокое содержание холестерина (при сахарном диабете, ожирении, семейной гиперхолестеринемии),
билирубина (при гемолитических анемиях и т. д.), жирных, желчных кислот. Вместе с тем большое значение имеет инфицирование
желчи. На практике чаще всего комбинируются вышеуказанные факторы. Повреждающее действие литохолевой кислоты, когда
она образуется в желчном пузыре вместо двенадцатиперстной кишки под влиянием инфекции, связано с изменением рН,
выпадением солей кальция и др.

Клиника желчнокаменной болезни чрезвычайно разнообразна. Во многом она зависит от количества камней, их расположения и
величины, а также от того отдела билиарной системы, где конкремент «застревает». У достаточно большого количества пациентов
с наличием камней в желчном пузыре никаких проявлений заболевания нет, обычно это одиночные, большие камни. Это латентная
форма болезни. Типичным проявлением желчнокаменной болезни считаются приступы печеночной колики, обусловленные
выходом конкрементов из пузыря и продвижением их по протокам. Сами боли обусловлены спастическими сокращениями пузыря,
повышением давления в нем. Боли возникают внезапно, локализуются в правом подреберье и очень часто в эпигастрии,
иррадиируют в правую руку, правую лопатку, сопровождаются тошнотой, повторной рвотой, которая не приносит облегчения.

 Болевой синдром. Характерна строгая локализация болей - в точке желчного пузыря и в правом подреберье. Чаще
проявляется после приема жирной, жареной, острой пищи, холодной газированной воды, пива. Боли могут быть
различными: боли тупые, терпимые (в стадии ремиссии); резкие, нестерпимые боли (в стадии обострения), которые могут
быть спровоцированы тряской, ездой, ношением тяжести, иногда связаны с психоэмоциональным напряжением. Типична
иррадиация в лопатку, правое плечо, область шеи справа, возможна в области спины. От местного применения тепла,
спазмолитиков болевые ощущения проходят. Если боли длятся более 4 ч - значит процесс распространился за пределы
желчного пузыря.
  Синдром диспепсии. Возникает в результате забрасывания желчи в желудок. Появляется ощущение горечи во рту, иногда
тяжесть в эпигастрии. Редко присоединяется тошнота, рвота.
 Кишечная диспепсия: склонность к метеоризму, иногда непереносимость молочной диеты, частые поносы, реже запоры.
При холецистопанкреатите характерен жидкий зловонный стул. Часто бывает рефлюкс из двенадцатиперстной кишки в
желудок, субъективно сопровождающийся ощущением горечи во рту. Вследствие рефлюкса желчи происходит
постепенная атрофия слизистой желудка.

Калькулезный холецистит проявляется следующими симптомами.

 Длительная субфебрильная температура, иногда длящаяся месяцами. При этом часто думают о различных очагах
хронической инфекции (хронический тонзиллит, ревматизм, туберкулез), забывая о холецистите.
 Холецистокардиальный синдром. Проявляется болями в области сердца, появление которых связано с висцеро-
висцеральным рефлексом по вагусу. Боль локализуется в области верхушки сердца, больной показывает их локализацию
одним пальцем. Длительные, ноющие болевые ощущения могут носить приступообразный характер. (На ЭКГ возможны
отрицательные волны Р в правых грудных и в III стандартном отведении. Иногда наблюдаются нарушения ритма по типу
бигемении, тригемении.) Для распознавания заболевания важно учитывать связь с едой: сначала боли могут появиться в
правом подреберьи, а лишь затем в области сердца.
 По типу артралгии: в этом случае больные часто лечатся от ревматизма, но при обстоятельном обследовании признаков
воспаления не находят. При лечении холецистита боли исчезают.
 Аллергический синдром. Отмечается непереносимость некоторых пищевых продуктов, особенно молока, некоторых
лекарств.
 Изменения со стороны крови - склонность к эозинофилии. При обострениях и присоединении другой инфекции возникает
нейтрофильный лейкоцитоз.
 Неврастенический синдром. Незнание масок холецистита ведет к гиподиагностике.

Объективные симптомы. В случае неосложненного холецистита общее состояние страдает мало. При холестазе возможна
желтушность. Язык обложен белым или коричневым налетом. Болезненность при пальпации пузырных точек, но часто
отсутствующая при ожирении и высоком стоянии диафрагмы. Увеличение желчного пузыря в целом встречается редко, но бывает
при наличии вентильного камня, при водянке пузыря. Чаще желчный пузырь сморщен, уменьшен в объеме, спаян с соседними
органами, при этом могут возникать «пери»-процессы: вовлечение брюшины, печени и т. д.

Положительные симптомы:

 Кера: болезненность при пальпации желчного пузыря в положении стоя;

 на вдохе - Мерфи: то же, но больной сидит;
 Мюсси: болезненность между ножками грудинно-ключично-сосцевидной мышцы;
 Лепене: болезненность при поколачивании по правому подреберью;
 френикус - симптом Лидского: понижение сопротивляемости тканей брюшной стенки при пальпации в правом
подреберье.

Диагностика заболеваний желчного пузыря основывается:

 на данных анамнеза (характерные жалобы, очень часто наличие других больных холециститом в семье) и клинической
картины заболевания;
 данных непрерывного дуоденального зондирования;
 результатах холецистографии и гепатобилисцинтиграфии;
 результатах ультразвукового сканирования;
 данных клинического анализа крови и биохимических исследований, предпринятых с целью оценки функции печени и
поджелудочной железы; в период обострения заболевания необходимо провести также зондирование желудка.

Как показывают наблюдения, на ранних сроках заболевания существующие методы лечения (литотрипсия или операция) дают
хорошие результаты. Лечение в этом случае протекает более успешно, а риск осложнений и летального исхода низок. При выборе
способа лечения определяющим фактором должен быть не возраст больного, а его общее физическое состояние, клиническая
картина заболевания и степень операционного риска.

Для устранения дискинезии желчных путей, спастических болей, улучшения желчеоттока у пациентов с высокой вероятностью
неблагоприяного исхода после оперативного лечения назначают симптоматическую терапию одним из следующих лекарственных
препаратов:
  мебеверин (дюспаталин) по 200 мг 2 раза в день (утром и вечером, курс лечения 14 дней);
 цизаприд (координакс) 10 мг 3-4 раза в день;
 домперидон (мотилиум) 10 мг 3-4 раза в день;
 дебридат (триметибутин) 100-200 мг 3-4 раза в день;
 дротаверин (но-шпа) 40 мг 3 раза в день;
 бускопан (гиосцина бутилбромид) 10 мг 2 раза в день;
 никошпан (но-шпа + вит РР) 100 мг 3 раза в день.

Для растворения конкрементов применяются препараты желчных кислот (производные дезоксихолевой кислоты):

 урсодезоксихолевая кислота - урсофальк, урсохол,урсосан, урсо;

 хенодезоксихолевая кислота (ХДХК) - хенофальк;
 УДХК тормозит всасывание холестерина в кишечнике и способствует переходу холестерина из конкрементов в желчь.
ХДХК тормозит синтез холестерина в печени и также способствует растворению холестериновых конкрементов;
 ХДХК внутрь 15 мг/кг /сут однократно всю дозу вечером перед сном, запивая жидкостями или напитками (вода, чай,
молоко и др.) или
 УДХК внутрь по 10мг/кг/сутки однократно всю дозу вечером перед сном, запивая жидкостями.

Отбор пациентов для медикаментозного лечения определяет успех лечения.

Наиболее благоприятны условия для успешного исхода пероральной литотрипсии складываются: на ранних стадиях заболевания;
при наличии холестериновых конкрементов; при неосложненном течении ЖКБ, редких коликах, умеренных болях; при наличии в
пузыре некальцифицированных конкрементов (коэффициент ослабления при КТ менее 70 единиц по Хаунсфилду); при размерах
конкрементов не более 15 мм; при единичных конкрементах; при сохраненной секреторной функции желчного пузыря; у лиц с
тяжелыми сопутствующими заболеваниями, в старческом возрасте. При тяжелом течении ЖКБ показана медикаментозная
литолитическая терапия в тех случаях, когда вероятность неблагоприятного исхода оперативного вмешательства выше риска
смертельного исхода ЖКБ. Перед началом терапии пациент должен быть информирован о длительности лечения, которая
составляет от 1 года до 2 лет и о частоте рецидивов камнеобразования после окончания лечения.

Лечение проводят под контролем состояния конкрементов по данным УЗИ каждые 3-6 мес. В отсутствии признаков уменьшения
количества и размеров конкрементов через 1 год лечение следует прекратить.

Оперативное удаление желчного пузыря рассматривают, как радикальный метод лечения ЖКБ, избавляющий больного от
желчных колик и опасных осложнений. В настоящее время в медицинских учреждениях применяют три способа удаления
желчного пузыря: лапароскопический, хирургический из минимального операционного доступа и из стандартной лапаротомии.

Появление в медицинской практике метода лапароскопической холецистэктомии (ЛХЭ) явилось новой вехой в развитии хирургии
ЖКБ. Эндоскопическим методом стали производить до 70-80% холецистэктомий.

К показаниям для проведения ЛХЭ относят симптоматическую неосложненную ЖКБ, бессимптомно протекающую форму
заболевания и холестероз желчного пузыря. Небольшая травматичность при операции ЛХЭ, щадящая инструментальная техника
обеспечивают легкое течение послеоперационного периода, кратковременное нахождение больного в стационаре (3-5 дней) и
сокращение сроков восстановления трудоспособности (2,5-3 нед). Этими факторами определяется низкий процент
послеоперационных осложнений со стороны операционной раны, брюшной полости и сердечно-легочной системы.
Перечисленные достоинства ЛХЭ делают ее социально значимой и перспективной в лечении ЖКБ.

13. Диагностическая и лечебная тактика при желчной колике.

Под желчной (печеночной) коликой имеют в виду появление острых болей в области расположения желчного пузыря (под правой
реберной дугой) с отдачей болей под правую лопатку, реже — под правую ключицу.

Признаки и симптомы печеночной колики проявляются прежде всего в резкой боли в правом подреберье с отдачей под правую
лопатку. В связи с сильной болью часто возникает рефлекторная рвота, причем последняя в отличие от желудочной патологии не
приносит облегчения. В рвотных массах имеется небольшое количество желудочной слизи, может быть примесь желчи, несмотря
на закупорку протока.Часто у больных повышается температура в виде «свечки» до 38—39°. Так как она может также быстро
снизиться до нормальных цифр, если печеночная колика заканчивается, то следует думать, что повышение температуры в таких
случаях не всегда отражает наличие острого воспалительного поражения желчных путей (ангиохолит). Однако наличие
температуры на протяжении ряда дней, особенно же появление ознобов, является прямым указанием на вспышку инфекции выше
места закупорки желчного протока или же на воспаление самого желчного пузыря.
При осмотре больного в ранние часы от начала печеночной колики кожа и слизистые имеют нормальную окраску. Но спустя день-
два продолжающаяся закупорка желчного протока вызывает желтуху, вместе с тем моча принимает темную окраску (цвета густого
чая), кал обесцвечивается. Это — верные признаки закупорки общего желчного протока. Еще до этого может появиться кожный
зуд.

При закупорке протока желчного пузыря может наступить увеличение последнего, и тогда он прощупывается в виде грушевидного
образования, расположенного под правой реберной дугой по сосковой линии. Этот увеличенный желчный пузырь умеренно
болезнен при ощупывании. При дальнейшем прогрессировании процесса появятся признаки воспаления желчного пузыря. Тогда в
картине болезни приобретают важнейшее значение два новых признака — резкая болезненность в области желчного пузыря и
выраженное напряжение стенки живота в области желчного пузыря.

Если в то же время боли в области желчного пузыря не будут стихать, а состояние больного заметно изменится к худшему, медлить
нельзя: здесь скорее всего будет гнойный холецистит. Дальнейшее наблюдение за таким больным опасно, его нужно немедленно
передавать хирургу.

Но если боли в области желчного пузыря, продержавшись 1—2—4 часа начнут стихать, а стенка живота в правой подреберной
области будет мягкой, то это следует рассматривать как признак ликвидации препятствия для оттока желчи из желчных путей
(камень «проскочил» в двенадцатиперстную кишку или же спазм желчного протока закончился).

Неотложная помощь больному с желчной коликой сводится к назначению средств, вызывающих расслабление мышц желчного
протока, и лекарств, уменьшающих боль. К первым относится нитроглицерин в таблетках или спиртовой раствор. Таблетка или 2
капли раствора нитроглицерина даются под язык. При отсутствии эффекта нужно ввести под кожу 2—3 мл 2% раствора
папаверина или 2 мл 0,2% раствора платифиллина. С такой же целью назначается 1 мл 0,1% раствора атропина подкожно. Каждый
из первых двух указанных препаратов можно вводить вместе с атропином. Очень хорошим противоспазматическим свойством
обладает арпенал, который вводится в дозе 1 мл 2% раствора (под кожу). При наличии болей назначается анальгин по 1,0 или в
такой же дозе аспирин; их можно повторять через каждые 4 часа. На область желчного пузыря следует положить грелку,
наполненную небольшим количеством воды (во избежание сильного давления на брюшную стенку). При наличии
соответствующей возможности больного следует посадить в ванну с достаточно горячей водой минут на 10—15.

При повышении температуры с ознобами или при стойкой температуре в течение суток и более показано введение
противомикробных средств — стрептомицин по 500 000 2 раза в сутки. Вместо этого можно дать сульфадимезин по 1,0 через
каждые 4 часа.

14.. Хронический гепатит: классификация, диагностика.

Хронический гепатит - это заболевание, для которого характерны воспаление и некроз печеночной паренхимы ,сохраняющиеся на
протяжении шести и более месяцев. В легких случаях болезнь не прогрессирует или прогрессирует медленно. В тяжелых случаях
хронический гепатит ведет к постепенному фиброзу и циррозу печени. Выделяют хронический вирусный гепатит, хронический
токсический гепатит, хронический аутоиммунный гепатит, идиопатический хронический гепатит. Кроме того гепатит может
развиваться при наследственных нарушениях обмена веществ. Клинические проявления хронических гепатитов во многом сходны.

Классификация

1. По этиологии:

 вирусные
 токсические
 токсико-аллергические (при коллагенозах)
 алкогольные.

2. По морфологии:

 персистирующий - гистологические изменения минимальны: умеренный фиброз, иногда гистиолимфоцитарная

инфильтрация, нет погибших клеток. Медленное доброкачественное течение, нет погибших клеток. При устранении
этиологического фактора заканчивается фиброзом, но не циррозированием.
 активный (агрессивный) гепатит - злокачественная форма с резко выраженной интоксикацией. Идет аутогрессия,
деструкция и некроз. Резкие изменения со стороны мезенхимы. Быстро прогрессирует, через 4-6 лет в 30-60% переходит в
цирроз. Один из вариантов - липоидный гепатит совсем недавно считали самостоятельной нозологической формой, но это
крайне тяжелый случай хронического агрессивного гепатита. Бывает чаще у молодых женщин.
  холестатический - как правило, наблюдается внутрепеченочный холестаз, доминируют симптомы холемии. Это один из
очень злокачественных гепатитов. Чаще дает первичный билиарный цирроз.

Диагностика

Повышение уровня билирубина в крови, особенно высоко при холестатическом варианте, при резком обострении хронического
процесса.

Ферменты:

 АЛТ (ГПТ) - это индикаторные ферменты, повышение активности которых сопровождается разрушением гепатоцитов и
отражает степень некробиотических процессов в печени. Но нужно помнить, что некоторое повышение этих ферментов
происходит и при инфаркте миокарда
 молочная фосфатаза - активность возрастает при нарушении оттока желчи (холестаза): в норме 5-7 ЕД
 альдолаза, лактатдегидрогеназа.

Холестерин - повышается до 1000-1200 мг%.

Белковые фракции крови:

 гипоальбуминемия, особенно при активной форме (N 56,6-66,8%)

 гипогаммаглобулинемия - отражает активность иммунологических процессов в течении воспаления (норма 21%)
 гипофибриногенемия (2-4 г/л)
 уменьшение протромбина (нарушается всасывание витамина К).

Гипергликемия.

Пробы для оценки антитоксических функций печени: проба Квика - определение гипуровой кислоты в моче после введения в
организм бензойнокислого натрия. О нарушении говорят, если выводится меньше 30% принятого внутрь бензойнокислого натрия.

Пробы для оценки нарушения белкового спектра: коагуляционная лента Вейхтмана, реакция Токата-ара, (N-), сулемовые пробы,
веронал-тимоловая проба (в N - 5 ЕД).

Иммунологические реакции: определение иммуноглобулинов и печ. антител.

Пробы для оценки экскреторной функции печени: проба с бромсульфалеином - через час должно выводиться 60-80% вещества.

Радиоизотопное исследование с золотом, бенгальской розой.

Пункциональная биопсия печени.

Лапароскопия.

Холангиография.

15. Хронический вирусный гепатит: клиника, диагностика, лечение.

Хроническим ВГ (В, С, D и др.) называется воспалительное заболевание печени, обусловленное данным вирусом, длящееся 6 мес и
более и способное привести к циррозу или ассоциироваться с циррозом. Для хронических ВГ характерно медленно
прогрессирующее течение с длительным малосимптомным периодом, в связи с чем заболевание диагностируется, как правило,
поздно и лечение оказывается малоэффективным. У большинства больных хроническим ВГ острый период отсутствует, и
заболевание развивается как первично-хроническое.

К клиническим симптомам хронического ВГ относятся слабость, быстрая утомляемость, потеря трудоспособности, головная боль,
нарушение сна, анорексия, тошнота, боли в правом подреберье. В более поздние сроки может наблюдаться кожный зуд. У части
больных отмечаются системные признаки хронического гепатита: артралгии и артриты, различные кожные проявления, включая
аллергический капиллярит, поражение мышц, почек, легких, сердца, серозиты, сухой компонент синдрома Шегрена, эндокринные
нарушения, поражение щитовидной железы, нервной системы, синдром Рейно и др. Наиболее частый симптом — гепатомегалия
(до 94%), значительно реже выявляется спленомегалия. Гепатомегалия хотя и регистрируется среди большинства больных
хроническим ВГ, однако редко бывает выраженной: как правило, +1-2 см. Желтуха появляется только в поздние сроки заболева-
ния. Четко обозначенный симптомокомплекс—телеангиоэктазии, венозная сеть на передней брюшной сетке, пальмарная эритема,
выраженный гепатолиенальный синдром, а также явления портальной гипертензии — асцит, периферические отеки,
портокавальные анастомозы — регистрируются поздно, уже при формировании цирроза печени. У подавляющего большинства
больных хроническим ВГ выявляются сопутствующие заболевания, чаще в виде сочетанной патологии органов пищеварения.
Биохимические критерии хронического ВГ — синдромы поражения печени: мезенхимально-воспалительный, цитолиз,
внутрипеченочный холестаз, снижение синтетической функции. Внутрипеченочный холестаз чаще является поздним
биохимическим критерием. Гиперферментемия как показатель цитолиза— наиболее частый критерий хронического ВГ.
Однако у больных хроническим ВГС вслед за острой фазой инфекционного процесса наступает период, длящийся годами, который
характеризуется постепенным нарастанием активности патологического процесса и увеличением фиброза, при этом ги-
перферментемия не выражена: показатели АЛАТ незначительно превышают норму. Синтетическая функция печени также долго
остается сохранной, и показатели общего белка почти не имеют отклонений от нормы вплоть до развития цирроза печени,
снижение альбумина тоже незначительно. Несколько чаще регистрируется гипергаммаглобулинемия, однако и она нерезко
выражена.

Стандартное ультразвуковое исследование печени умеренно информативно: может выявляться гепато- и спленомегалия,
равномерно повышенная или диффузно неравномерная эхогенность, а также снижение эхоплотности печени. В то же время
отсутствие изменений при УЗИ не исключает хронический гепатит, в ряде случаев при морфологическом исследовании
определяется высокая степень активности и выраженный фиброз.

В связи с малой информативностью клинико-биохимических и инструментальных методов обследования особое значение

придается идентификации серологических маркеров ВГ. При хроническом ВГВ в сыворотке крови выявляются HBsAg, анти-НВс.
На продолжающуюся репликацию вируса и связанную с ним активность патологического процесса указывают HBeAg и анти-
HBcIgM.

В некоторых случаях возможна репликация вируса и прогрессирующий процесс при определении в сыворотке крови анти-НВс,
анти-НВс и анти-HBcIgM. Доказательством репликации у таких больных может служить положительная ДНК полимераз-ная
цепная реакция (ПЦР). Наличие анти-HBs антител, как правило, свидетельствует об элиминации вируса и закончившемся
инфекционном процессе. Важнейшим звеном в обследовании больных с хронической гепатобилиарной патологией является
пункционная биопсия печени, которая позволяет: 1) установить диагноз; 2) исключить группу заболеваний, имеющих сходную
клиническую картину, путем дифференциальной морфологической диагностики; 3) определить тяжесть некровоспалительного
процесса; 4) установить выраженность фиброза; 5) оценить эффективность лечения.

В лечении хронических поражений печени гепатопротекторам придается второстепенное значение, а главная роль отводится
этиотропной терапии. Основной этиотропный препарат в лечении хронических ВГ — интерферон α -2b. В последние годы в
практической медицине начали широко применяться интерфероны, что обусловлено их противовирусным,
иммуномодулирующим, антипролиферативным, а также антифиброгенным эффектом.

Исходя из биологической активности все интерфероны разделяют на α, β и γ. γ- и в меньшей степени β-интерферон обладают
выраженным иммуномодулирующим действием, поэтому применяются при аутоиммунной патологии. Противовирусный эффект
интерферонов используют для лечения некоторых вирусных инфекций, в частности при хроническом ВГ. Особенно это относится
к интерферону α-2b. В настоящее время предпочтение отдается рекомбинантным препаратам, поскольку в естественных
содержатся значительные примеси интерферонов βи γ, а также других интерлейкинов, что не всегда желательно.

Диагностированный хронический ВГ, а также продолжающаяся репликация вируса, как правило, являются показанием к лечению
интерфероном. При хроническом ВГВ основанием для назначения интерферона является также активность процесса — показатели
АЛАТ, в 2,5 раза и больше превышающие норму, и морфологические критерии активности. Лечение интроном А неэффективно
при здоровом вирусоносительстве вируса ГВ.

Показания к назначению парентерального интерферона больным хроническим ВГС — клинико-биохимически и морфологически

доказанный хронический гепатит, повторное обнаружение анти-ВГС. При технической возможности желательно выявление РНК
ВГС с помощью ПЦР и генотипирование. Неактивный процесс в печени не рассматривается как абсолютное показание к лечению
интерфероном, возможно наблюдение в течение 6 мес. Спустя 6 мес лечение назначается только при прогрессировании процесса

16. Классификация циррозов печени, основные клинико-параклинические синдромы циррозов.

Цирроз печени — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся фиброзом и перестройкой нормальной

архитектоники печени с образованием структурно-аномальных регенераторных узлов, клинически проявляющееся разной
степенью печеночной недостаточности и портальной гипертензией.

Классификация циррозов печени

Основой международной классификации циррозов печени (ВОЗ, 1978) послужили морфологические и этиологические принципы,
предложенные в г. Акапулько (Мексика, 1974).

По морфологии:

• мелкоузловая (микронодулярная) форма — диаметр узлов регенерации менее 3 мм;

• крупноузловая (макронодулярная) форма — диаметр узлов регенерации более 3 мм;

• смешанная форма.

По этиологии:

• вирусный гепатит;

• алкоголизм;

• аутоиммунный гепатит;

• нарушения обмена веществ (гемохроматоз, болезнь Вильсона—Коновалова, недостаточность агантитрипсина);

• болезни желчных путей внутри- и внепеченочные (первичный и вторичный билиарный цирроз);

• токсины и лекарственные средства;

• закупорка оттока венозной крови (болезнь и синдром Бад-да-Киари);

• криптогенный (неясной этиологии).

В настоящее время отвергнуты как самостоятельные такие этиологические факторы, как приобретенный сифилис, малярия,
шистосоматоз и другие инфекции; они могут только способствовать развитию болезни.

Среди клиницистов до сих пор остается популярной Гаванская классификация (1956 г.), в которой выделяли три
клиникоморфологические формы циррозов печени: постнекротический, портальный, билиарный (с обтурацией внепеченочных
желчных путей и без нее) и смешанный. Также циррозы печени подразделяется по стадиям на активный и неактивный (по
клинико-лабораторным данным), компенсированный и декомпенсированный (по состоянию нарушения функции печени), с
портальной гипертензией и без нее (по состоянию портального кровообращения).

Били рубин, Протромбиновое

Альбумин, Печеночная энцефалопатия.
Баллы м г/% время, с (протромбиновый Асцит
г/% Стадия
(мкмоль/л) индекс)
1 < 2 (< 35) > 3,5 1-4 (80-60) Нет Heт
2 2-3 (35-50) 2,8-3.5 4-6 (60-40) I-II Эпизодический
3 > 3 (>50) < 2.8 > 6(< 40) III-IV Рефрактерный
Классы по Child:
А - от 5 до 6
В - от 7 до 9
С - более 9 баллов

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в
системы воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение
вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе,
диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство
тяжести в верхней половине живота, похудение, астенизация. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и
деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени,
позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.
Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.
Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в
животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён.
У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она
не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в
подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы
приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит,
периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные
вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают
геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности.

17. Диагностика и лечение циррозов печени.

При установлении окончательного диагноза используют дополнительные методы исследования — лабораторные и

инструментальные, включая морфологические. В частности, необходима детальная оценка морфологического субстрата болезни.

Обычно для этих целей используется пункционная биопсия печени. Как правило, биопсию проводят иглой Менгини диаметром 1,4
—1,6 мм, длиной 10 см. Опыт показывает, что противопоказания встречаются приблизительно у 15% больных циррозом. В первую
очередь это повышенная кровоточивость (протромбиновый индекс ниже 70%, содержание тромбоцитов ниже 70 000—80 000),
относительным противопоказанием является асцит. Противопоказанием служит также общее тяжелое состояние больного. Мы
пользуемся правилом: если больной не в состоянии самостоятельно дойти до процедурной и лечь на стол, то пункция печени ему
не проводится.

Высокая оценка данных биопсии печени в большинстве развитых стран достаточно единодушна — у 80—85% больных удается
получить количество ткани печени, необходимой для гистологического анализа. После пункции необходимо пребывание больного
на постельном режиме в течение 21—22 ч. Обязателен контрольный осмотр врачом через 3—4 ч после пункции. С соблюдением
этих условий, при учете противопоказаний тяжелые осложнения пункции (преимущественно кровотечение) довольно редки: 1 на
2000—2500 пункций.

Единодушия специалистов в оценке значимости лапароскопии нет. Так, в США и Англии лапароскопия проводится в очень
ограниченных масштабах, в Германии значительно шире, однако в последние годы число выполненных лапароскопии значительно
уменьшилось. У нас основное число лапароскопии выполняется хирургами с целью выявления метастазов опухоли в печени и
острых заболеваний брюшной полости. Во всех странах отмечается дефицит лапароскопистов, хорошо знающих гепатологию, и
это, а также травматичность процедуры сдерживает распространение метода. В руках квалифицированного гепатолога метод
высокоэффективен в диагностическом отношении.

Окончательный диагноз «цирроз печени» может считаться полноценным, если он подтвержден данными пункционной биопсии
или лапароскопии.

Другие методы, используемые при установлении окончательного диагноза, решают либо частные задачи, либо служат для
подтверждения одной из редких форм цирроза печени.

Концентрации иммуноглобулинов сыворотки крови при активных формах цирроза печени обычно повышены, причем для
алкогольных циррозов характерно повышение уровня IgA, для вирусных — преимущественно IgG и IgM. Особенно значительное
нарастание концентрации IgM характерно для ПБЦ печени. У отдельных больных с распространенными формами цирроза печени
определение уровня иммуноглобулинов имеет решающее значение. Речь идет о случаях, протекающих с увеличением размеров
печени, различными нарушениями системы крови. В этих ситуациях необходима дифференциальная диагностика со сравнительно
редко встречающимися гемобластозами с преимущественным поражением печени, в первую очередь со злокачественной
лимфомой и плазмоцитомой. Важным дифференциально-диагностическим признаком в пользу активных циррозов печени
является поликлоновая гипериммуноглобулинемия. При гемобластозах обычно встречается моноклоновая
гипериммуноглобулинемия.
Компьютерная томография представляет информацию о плотности и гомогенности печени, характеристике ее краев (ровные,
мелкобугристые и др.), размерах селезенки и ориентировочные данные о диаметре воротной вены. Хорошо улавливает даже
небольшие количества асцитической жидкости. Далеко зашедшие дирротические процессы печени с помощью этого метода
распознаются хорошо, малоактивные и начальные формы без выраженной портальной гипертензии — плохо. Компьютерная
томография чаще используется при подозрении на опухоль печени, где разрешающие возможности метода достаточно высоки,
однако в целом к ним приближаются результаты многоосевой радионуклидной сцинтиграфии печени.

Наличие и характер портальной гипертензии устанавливают с помощью агиографических исследований.

Целиакография (контрастирование артерий, исходящих из чревного ствола, выполняемое с помощью зонда Сельдингера)
используется для визуализации сосудов. Применяют йодсодержащие контрасты типа кардиотраст. У больных циррозом печени в
артериальную фазу обычно видно сужение печеночной артерии и расширение и извитость селезеночной артерии, а также
обеднение сосудистого рисунка печени. В паренхиматозную фазу хорошо видна, как правило, увеличенная селезенка. В венозную
фазу определяется расширение воротной, а часто и селезеночной вен. Находившимся под нашим наблюдением 125 больным
циррозом печени была выполнена целиакография. Только у одного больного из-за неисправности манжетки, оставляемой обычно в
течение 20—22 ч после целиакографии на бедре в области пункции, развилась значительная гематома, ликвидированная
консервативными методами. В целом больные переносили эту диагностическую процедуру удовлетворительно. Из 125
обследованных больных циррозом печени четкие признаки портальной гипертензии были обнаружены у 101 (80,8%).

Спленопортография. Нередкие осложнения (особенно со стороны селезенки) существенно сузили показания к использованию
этого метода. Применяют его лишь в случае предстоящей операции по разгрузке портального кровообращения. Он позволяет
точно определить уровень, а нередко и причину блокады портальной системы.

Если невозможно провести пункционную биопсию печени или лапароскопию, их можно заменить целиакографией. Сужение
печеночной артерии, расширение воротной вены и обеднение сосудистого рисунка печени в сочетании с весомыми клиническими
данными (телеангиэктазия, уплотненная печень, характерные функциональные характеристики — см. выше) говорят в пользу
цирроза печени.

Данные радиоизотопной сцинтиграфии, а также компьютерной томографии и УЗИ печени обычно не могут рассматриваться как
достаточное подтверждение окончательного диагноза «цирроз печени».

Однако возникают ситуации, когда состояние больного не позволяет выполнить пункционную биопсию печени, лапароскопию и
целиакографию. Например, такие трудности иногда имеют место у больных алкогольным циррозом печени, которые ранее
уклонялись от контакта с врачами и поступили в стационар лишь с терминальной вспышкой цирроза (яркая желтуха, выражен
геморрагический синдром, свободная жидкость в брюшной полости, признаки начинающейся энцефалопатии). 6 подобных
случаях, когда у больного определяются телеангиэктазии в зоне декольте, выраженная гипергаммаглобулинемия (более 30%),
снижение выделения бромсульфалеина (более 25%), гипераммониемия (выше 150 мкг%), узловатое расширение вен пищевода,
спленомегалия и типичные изменения сцинтиграммы печени (третий тип), вероятность диагноза «активный цирроз печени» близка
к 95%.

Каждый больной, страдающий циррозом печени, нуждается:

1) в защитных мерах, предупреждающих заражение вирусным гепатитом. Заболевание острым вирусным гепатитом В больного
циррозом печени невирусной этиологии приводит, по нашим данным, к смерти 50—60% больных в течение года с момента
развития острого вирусного гепатита В;

2) в категорическом исключении алкоголя;

3) в защите от гепатотоксических лекарств. Прием этих лекарств допустим лишь по жизненным показаниям.

Реализация этих трех мероприятий оказывает отчетливое влияние на продление продолжительности жизни больных
малоактивными и неактивными формами цирроза печени, которые охватывают около 80% всех больных распространенными
формами цирроза печени.

Этиотропная терапия для большинства форм цирроза печени пока отсутствует.

Диета. Вне выраженных обострений и тяжелых состояний обычно рекомендуется рациональное питание с ограничением острых
приправ. Из-за опасности последствий пептического эзофагита нежелательна обильная еда перед сном. Рекомендуется ограничение
поваренной соли до 2 г. При нарушении кишечного пищеварения, связанного с недостатком желчных кислот и сопутствующей
внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы, назначают фестал и панзинорм.

Медикаментозное лечение. Больным высокоактивными формами цирроза печени обычно назначают ту же терапию, что и больным
ХАГ. Значительно реже применяют азатиоприн из-за его прямого гепатотоксического эффекта. Применение гепатопротекторов
(эссенциале, силимарин, катерген и др.) основано на тех же принципах, что и при хронических гепатитах.

У больных ПБЦ печени кортикостероиды применяют с особой осторожностью из-за вероятности развития остеопороза. Поэтому
чаще, чем при распространенных формах цирроза печени, используют пеницилламин, азатиоприн и колхицин. Эти препараты
нередко дают побочные эффекты: нарушения кроветворения, поражение почек и нервной системы. В связи с упорным зудом
применяют холестирамин, активированный уголь (гемосорбент). Иногда некоторый эффект дает плазмаферез. Медикаментозная
коррекция витаминной недостаточности, а также дефицита кальция приведена выше.

При неэффективности медикаментозного лечения возникают показания к пересадке печени. Обычно этот вопрос возникает при
стабильной гипербилирубинемии выше 100 мкмоль/л и гипоальбуминемии (ниже 20 г/л).

Патогенетическая терапия гемохроматоза направлена на ликвидацию накопления железа в тканях. Лечение проводится с помощью
кровопусканий. Обычно начинают с 500 мл 1 раз в неделю и продолжают далее один раз в 1—2 нед. в течение длительного
времени и под контролем Уровня гемоглобина и железа сыворотки крови. Отчетливого и стабильного снижения уровня железа
сыворотки крови удается добиться лишь спустя 4—24 мес. от начала лечения кровопусканиями. В результате проведенного
лечения уменьшаются пигментация кожи и гепатоспленомегалия, улучшаются функциональные показатели печени и сердца.
Заметно возрастает средняя продолжительность жизни. В качестве поддерживающей терапии проводят кровопускания 1 раз в 3
мес. При невозможности кровопусканий (анемия) для лечения используют дефероксамин (десферал). Начальные Дозы: 5 мл 10%
раствора внутримышечно 2 раза в день. При наблюдении за этими больными необходимо внимательно следить за возможностью
нового накопления железа. К наиболее надежным методам исследования L. Powell и К. Isselbacher относят определение насыщения
железом трансферрина и выделения железа с мочой в десфералевой пробе. Накопление железа является показанием к
возобновлению терапии кровопусканием, правда, различной продолжительности.

Лечение осложнений цирроза печени. Для рационального лечения больного с печеночной энцефалопатией необходимо знать рН
сыворотки крови и концентрацию электролитов (калия, магния, натрия и др.).

В относительно глубокой коме из пищевого рациона белок исключают полностью. По мере ослабления энцефалопатии белок
добавляют по 10—20 г в день и с учетом реакции больного доводят до 60 г в день, а энергетическую ценность до 1500 ккал/сут.
Если коматозные эпизоды бывали в прошлом (например, после переедания белковой пищи или после легких пищевых
интоксикаций) и реакция больного на расширение диеты известна, то либерализацию питания можно проводить быстрее.

В качестве базового лечения рассматривается внутривенное капельное введение раствора Рингера в количестве 500—700 мл с
добавлением (при выявленном дефиците) сульфата магния.

Лактулезу (искусственный дисахарид, мешающий всасыванию аммиака) вводят через зонд или дают внутрь в дозе 15 г каждый час
на протяжении 4—6 ч, чтобы вызвать повторный стул. Суточная доза 70—110 г. При относительно глубокой коме вводят водные
растворы лактулезы через зонд постепенно маленькими порциями.

В качестве основного средства, подавляющего рост патогенной микрофлоры, применяют плохо всасывающиеся антибиотики
широкого спектра действия (неомицин до 4 г в день или канамицин до 2 г в день внутрь). С целью уменьшения всасывания
токсических продуктов из толстой кишки в первый день лечения применяют сифонные клизмы, затем ежедневно до
восстановления сознания очистительные клизмы.

Различно оцениваются препараты, связывающие аммиак. У ряда больных мы наблюдали положительный эффект от внутривенного
капельного применения орницетила в дозе 4—8 г/сут. Этот препарат обычно растворяют в 5% растворе глюкозы. Попытки
использования левадопы и бромкриптина пока обнадеживающих результатов не дали. У некоторых больных с гепатогенной
энцефалопатией флумазенил (антагонист бензодиазепина) давал положительный эффект.

С целью борьбы с энцефалопатией испытывают также аминокислоты с разветвленной цепью. Применяя препарат гепатамин,
внутривенно вводят до 80—120 г аминокислот в день.

Таким образом, у больных энцефалопатией наиболее эффективно применение неомицина или канамицина внутрь, сифонных
клизм, а также внутривенное введение электролитов, содержание которых в сыворотке крови снижено (калий, натрий, магний и
др.).
При появлении асцита рекомендуется проводить малый парацентез с диагностической целью. Подобная точка зрения вызывает
возражение у отдельных исследователей, однако большинство специалистов ее принимают. Особенно необходим диагностический
парацентез у больных с асцитом, у которых появились боль в животе и трудно объяснимая лихорадка — достаточные основания
для поисков возможного спонтанного бактериального перитонита. То же необходимо при развитии осложненного асцита, в пользу
которого свидетельствуют боль в животе, анорексия, большие размеры асцита, гидроторакс, пупочная и паховая грыжи, подъем
диафрагмы, способствующий возникновению заболеваний легких, и др. Близка к осложненному асциту симптоматика
напряженного асцита, при котором, кроме перечисленных выше признаков, отмечаются напряженный живот очень больших
размеров, упорная довольно интенсивная боль в животе. Как при осложненном, так и при напряженном асците пункцию
выполняют не только с диагностической, но и с лечебной целью, обычно извлекается 2—4 л асцитической жидкости. Повторных
эвакуации многие врачи избегают.

Асциты средних размеров (увеличение массы тела не более 5 кг) обычно начинают лечить ограничением движения
(полупостельный режим) и поваренной соли (до 500 мг, или 22 мэкв в день). Жидкость временно ограничивают до 1000—1200
мл/сут.

Если эти мероприятия неэффективны, применяют антиальдостероновые препараты (верошпирон, альдактоп) по 50 мг (т. е. по 2
таблетки 2 раза в день). У больных с большими асцитами эти дозы недостаточны. В этих случаях каждый 3-й или 4-й день
количество вводимого препарата повышают на 50—100 мг, достигая суточной дозы 300 мг (12 таблеток). При таком лечении
тщательно контролируют диурез и массу тела. Положительный диурез не должен превышать 500—600 мл, т. е. больной не должен
терять в день более 500—600 г. Потеря 1,5 кг массы тела и более в день нередко приводит к тяжелым электролитным нарушениям,
которые могут способствовать развитию энцефалопатии.

У больных с осложненным или напряженным асцитом такая рациональная система лечения, к сожалению, часто неприемлема.
Приходится сразу начинать с 225 мг препарата в день (по 3 таблетки, 3 раза). Если в течение 3—4 дней положительного диуреза
достигнуть не удается, то добавляют 75 мг (3 таблетки) препарата; если и при этом положительного эффекта нет, то через 3 дня
добавляют еще 75 мг, таким образом суммарная суточная доза доводится до 375 мг (15 таблеток).

При напряженном асците больному одновременно ежедневно или через день вводят 40—80 мг фуросемида. С момента
достижения положительного диуреза дозу фуросемида уменьшают до 40 мг 1 раз в 3—6 дней.

У больных с осложненным или напряженным асцитом желательно вводить 100 мл 10% раствора альбумина (медленно в вену) и
100 мл 20% раствора маннитола. Эти введения следует повторять каждый 2—3-й день.

В последние годы вновь появляются сторонники лечения асцита парацентезом. При этом на каждый литр выпущенной
асцитической жидкости вводят внутривенно 6—7 г альбумина.

При лечении спонтанного бактериального перитонита основным средством обычно является канамицин (по 0,5—0,75 г 4 раза в
сутки внутрь в течение 10—14 дней). При лечении учитывается ото- и нефротоксичность препарата. В качестве другого
антибактериального средства применяют также ампициллин по I—1,5 г 4 раза в сутки. Курс лечения той же продолжительности.

При особо тяжелых формах заболевания рекомендуется применение препаратов из группы цефалоспоринов 2—3-го поколения.
Чаще их применяют внутривенно по 2 г через каждые 6 ч в течение 14 дней.

Эффективность лечения определяется по исчезновению симптомов болезни, а также по прекращению роста микробной флоры в
асцитической жидкости.

18.Билиарный цирроз печени: этиология, патогенез, клинико-параклинические синдромы, диагностика, лечение.

Первичный билиарный цирроз - хроническое заболевание, характеризующееся необратимым прогрессирующим разрушением

внутрипеченочных желчных протоков в результате возникновения в них воспалительного процесса. Эти патологические
изменения становятся причиной застоя желчи (холестаза) и значительного нарушения функции печени (печеночной
недостаточности). Причины развития первичного билиарного цирроза печени не установлены. Однако определенная роль
отводится генетическим факторам, воздействию возбудителей инфекционных заболеваний и нарушениям иммунной системы.

При первичном билиарном циррозе во внутрипеченочных желчных протоках развивается воспалительный процесс, который
приводит к их необратимому и прогрессирующему разрушению. Эти патологические изменения становятся причиной застоя
желчи (холестаза) и значительного нарушения функции печени (печеночной недостаточности).

Причины развития первичного билиарного цирроза печени не установлены.

Рассматривается роль ряда факторов в развитии заболевания:

Генетические факторы.

В генезе болезни определенная роль отводится генетическим факторам. Так, риск возникновения заболевания среди родственников
первой линии родства пациента во много раз превышает аналогичный показатель среди людей, в семьях которых нет больных
первичным билиарным циррозом.

Инфекции.

Имеет значение инфицирование пациента возбудителем Enterobacteriaceae sp., так как установлена перекрестная реактивность
между антигенами бактериальной стенки этого микроорганизма и антигенами митохондрий. Действительно, у больных первичным
билиарным циррозом часто обнаруживаются инфекции мочевых путей, вызванные грам-отрицательной флорой.

Иммунные нарушения.

В пользу аутоиммунного характера первичного билиарного цирроза свидетельствует тот факт, что заболеванию часто
сопутствуют: склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидит, кальциноз кожи, почечный тубулярный ацидоз, синдромы Шегрена,
Рейно, CREST-синдром (склеродактилия и телеангиоэктазии), нарушения моторики пищевода.

В крови пациентов с этими болезнями обнаруживаются: ревматоидный фактор , антимитохондриальные (более чем в 95% случаев)
, антигладкомышечные , тиреоидные, антинуклеарные антитела .

Кроме того, у пациентов с первичным билиарным циррозом выявляются расстройства гуморального или клеточного иммунитета
(например, повышение значений иммуноглобулинов в крови, в частности IgM ); нарушения регуляции продукции Т- и В-
лимфоцитов.

В печени и лимфоузлах больных первичным билиарным циррозом наблюдаются гранулематозные изменения.

Патогенез первичного билиарного цирроза

CD4 и CD8 Т-лимфоциты вызывают необратимое повреждение эндотелиальных клеток мелких (междольковых) желчных
протоков.

Триггерными факторами могут быть различные бактериальные или вирусные агенты, а также токсины (например, табачный дым),
имеющие структурное сходство (молекулярную мимикрию) с Е2-субъединицей пируватдегидрогеназы (является мишенью для
антимитохондриальных антител ), и пептидами рецепторов HLA II класса.

В результате повышается экспрессия антигенов HLA II класса на гепатоцитах и эндотелиальных клетках мелких (междольковых)
желчных протоков, делая их более восприимчивыми к повреждающему действию Т-лимфоцитов. Была установлена корреляция
между риском развития первичного билиарного цирроза и наличием у пациентов гаплотипов HLA-DR8 и HLA-DPB1.

Опосредованная иммунологическими реакциями цитотоксичность приводит к деструкции желчных протоков, нарушению

процессов образования и оттока желчи. Возникает холестаз.

Желчные кислоты, накапливаясь, способствуют повреждению гепатоцитов, вызывая развитие воспалительного процесса в
перипортальной зоне печени. Исходом этих патологических изменений являются фиброз и цирроз печени.

Механизм появления кожного зуда у пациентов с первичным билиарным циррозом может быть связан в повышенной продукцией
эндогенных опиоидных пептидов и нарушением регуляции их рецепторов. Содержание продукции эндогенных опиоидных
пептидов находится в прямой зависимости от показателей билирубина в крови.

Возникновение повышенной утомляемости при первичном портальном циррозе может быть связано с нарушениями гипоталамо-
гипофизарно-надпочечниковой системы, снижением уровня секреции серотонина, повышенной продукцией провоспалительных
цитокинов (интерлейкинов 1 и 6, фактора некроза опухоли-альфа).

Клинические признаки заболевания появляются постепенно. При этом у половины пациентов первичный билиарный цирроз
достаточно долго протекает бессимптомно.

Наиболее характерными проявлениями первичного билиарного цирроза являются: повышенная утомляемость, холестаз (который
приводит к нарушению процесса всасывания жиров, поливитаминной недостаточности, остеопорозу), а также гепатоцеллюлярная
дисфункция.
Клинические симптомы на ранней стадии заболевания

Ранними признаками первичного билиарного цирроза (возникают более чем в 50% случаев) являются:

Кожный зуд.

Кожный зуд возникает у 55% пациентов и почти всегда предшествует (на 6-18 месяцев) появлению желтухи . В 10% случаев
наблюдается выраженный зуд. У некоторых больных зуд и желтуха возникают одновременно.

Повышенная утомляемость (у 65% пациентов).

В некоторых случаях этот симптом приводит к снижению трудоспособности пациентов и часто сопровождается депрессивными
реакциями и обсессивно-компульсивным синдромом. Больных беспокоит повышенная сонливость, особенно в дневное время.

Сухость глаз.

Менее часто в начальном периоде заболевания наблюдается чувство дискомфорта в правом верхнем квадранте брюшной полости
(у 8-17% больных).

Клинические симптомы на поздней стадии заболевания

На поздних стадиях заболевания (обычно через несколько лет после манифестации первичного билиарного цирроза)
обнаруживаются признаки декомпенсации функции печени:

Асцит.

Сосудистые звездочки.

Печеночная недостаточность и энцефалопатия .

У 10% больных вокруг глаз и на разгибательных поверхностях суставов образуются ксантелазмы и ксантомы

В 25% случаев обнаруживается гиперпигементация кожи.

В 10% случаев возникает желтуха.

У 50-75% пациентов развивается синдром Шегрена, основными проявлениями которого являются: ксерофтальмия (сухость глаз),
ксеростомия (сухость ротовой полости).

Очень редко у пациентов можно обнаружить кольцо Кайзера-Флейшера: отложение желто-коричневого пигмента по периферии
роговицы (в десцеметовой оболочке).

Осложнения первичного билиарного цирроза

Остеопороз.

Наблюдается у 30% больных. Остеопороз, наряду с недостаточностью витамина D, может стать причиной печеночной
остеодистрофии (метаболическое заболевание костей), которая приводит к возникновению патологических переломов.

Недостаточность жирорастворимых витаминов.

Недостаточность жирорастворимых витаминов при первичном билиарном циррозе обусловлена холестазом, который приводит к
нарушению процесса всасывания жиров. Кроме того, процесс всасывания жиров нарушается в результате длительной
гипербилирубинемии.

Недостаточность витамина А приводит к ночной слепоте из-за дистрофических изменений сетчатки и зрительных нервов глаза,
возникновению сухости конъюнктивы, изъязвлениям роговицы; дистрофическим изменениям кожи.

Дефицит витамина К приводит к удлинению протромбинового времени и повышенной кровоточивости.

Недостаточность витамина Е способствует появлению неврологических нарушений: мозжечковой атаксии, периферических

невропатий, расстройствам проприоцептивной чувствительности.
Недостаточность витамина D, наряду с остеопорозом, может стать причиной печеночной остеодистрофии (метаболическое
заболевание костей), которая приводит к возникновению патологических переломов.

Нарушения моторики пищевода.

Наблюдаются у пациентов с CREST-синдромом (склеродактилия и телеангиоэктазии) и проявляются рефлюкс-эзофагитом .

Стеаторея.

Возникает у больных с желтухой . В некоторых случаях сочетается с недостаточность функции поджелудочной железы средней
степени тяжести.

Это осложнение развивается как результат пониженной экскреции желчных кислот. У пациентов с выраженной стеатореей
наблюдается недостаточность витамина D.

Гипотиреоидизм.

Отмечается у 20% больных первичным билиарным циррозом. У взрослых гипотиреоидизм вызывает психическую и физическую
заторможенность, пониженную чувствительность к воздействию холода, замедление пульса, увеличение веса и огрубение кожи.

У больных первичным билиарным циррозом иногда наблюдаются миелиты и миелопатии, вызванные васкулитами.

Редко диагностируется ксантоматозная периферическая нейропатия.

Подозрение на первичный билиарный цирроз должно возникнуть, если пациенты (чаще женщины 40-60 лет) жалуются на кожный
зуд, повышенную утомляемость, чувство дискомфорта в правом верхнем квадранте живота. Примерно в 25% случаев первичный
билиарный цирроз диагностируется случайно, при проведении общего анализа крови (при выявлении тромбоцитопении).

Цели диагностики

Установить наличие первичного билиарного цирроза.

Выявить сопутствующие заболевания.

Провести дифференциальный диагноз.

Диагностировать осложнения.

Методы диагностики

Сбор анамнеза

В генезе болезни определенная роль отводится генетическим факторам. Так, риск возникновения заболевания среди родственников
первой линии родства пациента во много раз превышает аналогичный показатель среди людей, в семьях которых нет больных
первичным билиарным циррозом. Поэтому при сборе анамнеза важно учитывать состояние здоровья ближайших родственников
пациента.

Необходимо уточнять, когда появились первые жалобы у пациента, и как в дальнейшем развивалось заболевание.

Лабораторные методы диагностики

Общий анализ крови.

У пациентов с первичным билиарным циррозом повышена СОЭ . При развитии портальной гипертензии наблюдается
тромбоцитопения.

Коагулограмма.

По мере прогрессирования цирроза печени удлиняется протромбиновое время. Протромбиновое время (сек) отражает время
свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет 15-20 сек.

Биохимический анализ крови.

У пациентов с первичным билиарным циррозом могут повышаться уровни аланинаминотрансферазы аспартатаминотрансферазы .

Однако наиболее ранним признаком болезни является значительное увеличение щелочной фосфатазы и гамма-
глутамилтранспептидазы .

При прогрессировании цирроза печени повышается общий билирубин , снижается содержание альбумина . Могут расти значения
гиалуроновой кислоты в сыворотке крови.

Содержание билирубина является важным прогностическим фактором при первичном билиарном циррозе и служит показателем
необходимости проведения трансплантации печени:

У больных с содержанием билирубина в сыворотке 2-6 мг/дл (34,2-102,6 мкмоль/л) средняя ожидаемая продолжительность жизни
составляет 4,1 года.

При содержании билирубина в сыворотке 6-10 мг/дл (102,6-170,1 мкмоль/л) средняя ожидаемая продолжительность жизни
составляет 2,1 года.

У пациентов с показателями билирубина в сыворотке более 10 мг/дл (более 170,1 мкмоль/л) средняя ожидаемая
продолжительность жизни составляет 1,4 года.

Определение иммунологических показателей.

Маркером заболевания является обнаружение антимитохондриальных антител (АМА) в сыворотке крови: выявляются у 90-95%
пациентов с первичным билиарным циррозом.

АМА определяются при помощи твердофазного иммуноферментного анализа (ELISA). Специфичность метода составляет 98%,
чувствительность 95%.

Наличие АМА анти-М2, М4, М8 и М9 коррелирует с тяжестью заболевания.

У 20-50% больных первичным билиарным циррозом в крови определяются антинуклеарные антитела .

У 90% пациентов с первичным билиарным циррозом могут повышаться значения иммуноглобулина М в плазме крови.

При первичном билиарном циррозе в крови могут появляться ревматоидный фактор , антигладкомышечные антитела .

Инструментальные визуализирующие методы диагностики выполняются для исключения вероятности билиарной обструкции.

У пациентов с циррозом печени, осложненным портальной гипертензией , выявляются такие признаки, как: повышение
эхогенности печени, наличие коллатералей, варикозно-расширенные вены, асцит . У 10-15% пациентов с первичным билиарным
циррозом обнаруживается портальная лимфоаденопатия.

УЗИ.

С помощью этого метода можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевода. УЗИ позволяет определить
размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр воротной вены,
печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены.

Больным, находящимся на поздней стадии первичного билиарного цирроза, УЗИ проводится каждые 6 месяцев для исключения
возникновения злокачественных новообразований.

Ультразвуковые признаки портальной гипертензии:

Расширение и появление извитости хода воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен.

Варикозное расширение просвета вен верхнего отдела желудка с утолщением его стенок.

Увеличение размеров печени и селезенки.

Появление портокавальных коллатералей.

Асцит .

Компьютерная томография - КТ.

Это исследование позволяет получить информацию о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа.
Визуализация внутрипеченочных сосудов печени зависит от соотношения их плотности к плотности паренхимы печени. Так, в
норме сосудистые стволы печени визуализируются в виде овальных и вытянутых образований, однако при снижении плотности
печени изображения сосудов сливаются с паренхимой.

Магнитнорезонансная томография - МРТ.

Магнитнорезонансная томография позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных
сосудов, забрюшинного пространства. С помощью этого метода можно диагностировать заболевания печени и других органов;
определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние
отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения.

Эзофагогастродуоденоскопия.

Проводится у пациентов, находящихся на поздней стадии первичного билиарного цирроза. У этих больных формируются
варикозно-расширенные вены пищевода и желудка. Скрининг могут проходить и больные с низким содержанием тромбоцитов в
крови, спленомегалией.

Кроме того, с помощью этого исследования можно определить тяжесть трофических изменений слизистой пищевода и стенки вен,
а также выявить факторы риска возникновения кровотечений (расширение пищевода, эрозивный эзофагит, телеангиэктазии и
красные маркеры: пятна «красной вишни», гематоцистные пятна).

Биопсия печени.

Биопсия печени при подозрении на первичный билиарный цирроз проводится для установления или подтверждения диагноза.
Кроме того, в ходе этого исследования можно уточнить стадию заболевания и оценить прогноз.

Уже на начальной стадии заболевания обнаруживаются признаки поражения мелких (междольковых) желчных протоков
диаметром 40-80 мм. Самыми ранними проявлениями хронического деструктивного холангита являются: повреждение базальной
мембраны и реактивная гиперплазия эпителия желчных протоков. Портальный тракт инфильтрирован лимфоцитами,
плазматическими клетками эозинофилами. Вокруг желчных протоков можно обнаружить гранулемы. По мере прогрессирования
патологического процесса гистологические изменения в ткани печени становятся характерными для таковых, которые
наблюдаются при фиброзе и циррозе печени.

Немедикаментозные мероприятия

Важно изменить образ жизни: отказаться от употребления алкоголя, приема гепатотоксических препаратов. Мероприятия,
относящиеся к неспецифической терапии, направлены на достижение изменений в питании и образе жизни пациентов с циррозом
печени. К ним также относятся ограничения в приеме некоторых лекарственных препаратов, соблюдение определенного уровня
физической активности.

Необходимо помнить, что больным циррозом печени должно проводиться активное лечение сопутствующих инфекций; показано
профилактическое назначение антибиотиков при проведении любых инструментальных манипуляций (лечение у стоматолога,
лапароскопия, катетеризация). При малейших признаках декомпенсации рекомендован постельный режим и стационарное
лечение.

Запрещается проведение нагрузочных исследований, бальнеологических и физиотерапевтических процедур, инсоляций.

Пациентам с хроническими заболеваниями печени рекомендуется вакцинация от гепатита А, В, пневмококковой инфекции и

гриппа.

Питание пациентов с циррозом печени.

Пациентам, находящимся в компенсированной стадии цирроза печени назначается рациональное сбалансированное питание.
Следует отказаться от алкоголя.Низкобелковая диета показана больным с высоким риском развития печеночной энцефалопатии.
Однако у таких пациентов существует вероятность появления мышечной слабости. При развитии признаков энцефалопатии
следует уменьшить белковое питание до 40,0 г в день с равномерным распределением в течение дня. Физическая активность.

После консультации с врачом поддерживать определенный уровень физической активности (для профилактики остеопороза). В
компенсированной стадии больные могут выполнять работы, не связанные с вынужденным положением тела, длительной ходьбой
или стоянием, колебаниями температуры окружающей среды. Рекомендуются регулярные физические нагрузки (ходьба,
плавание).
Пациенты с более тяжелым течением болезни также могут осуществлять специальные комплексы физических упражнений под
контролем инструктора.

Медикаментозное лечение

Для лечения первичного билиарного цирроза применяются: иммуносупрессанты, кортикостероидные гормоны, препараты,
усиливающие выведение меди, урсодеоксихолиевая кислота.

19. Рак печени: клиника, ранняя диагностика, современные методы лечения.

Гепатоцеллюлярная карцинома - злокачественная опухоль, исходящая из гепатоцитов, наиболее распространенная первичная

злокачественная опухоль печени. Гепатоцеллюлярная гепатома - одна из самых злокачественных опухолей.

Ведущие симптомы первичного рака печени - прогрессирующая слабость, кахексия.

Часто наблюдается лихорадка. Характерны боли в правом подреберье разнообразного характера. Могут наблюдаться - желтуха,
асцит, портальная гипертензия.

Печень обычно увеличенного размера, плотная на ощупь, с неровными краями и бугристой поверхностью.

Первичный рак печени быстро метастазирует - в лимфатические узлы, легкие, плевру, брюшину, почки, поджелудочную железу.

Для своевременной диагностики новообразований печени при наличии неспецифических клинических проявлений, а также с
целью скрининга у групп риска следует проводить визуализирующие исследования, в случае необходимости, с последующей
биопсией

Анамнез, жалобы и физикальное исследование

В большинстве случаев опухоль проявляет себя неспецифическими симптомами, что затрудняет постановку диагноза.

Необходимо выяснить у больного болел ли вирусными гепатитами. Следует расспросить пациента о стереотипе питания, выяснить
частоту и количество потребления алкоголя, возможные контакты с канцерогенными продуктами. Отдельного внимания требует
история потребления пациентом лекарственных препаратов.

Больные ослабленны, кахектичны. Часто у больного регистрируется лихорадка. Могут наблюдаться - желтуха и асцит.

Печень обычно увеличенного размера, плотная на ощупь, с неровными краями и бугристой поверхностью.

Первичный рак печени быстро метастазирует - в лимфатические узлы, легкие, плевру, брюшину, почки, поджелудочную железу.

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови.

Характерна гипохромная анемия с токсической зернистостью эритроцитов, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, резкое
увеличение СОЭ . Иногда наблюдается эритроцитоз, как проявление паранеопластического синдрома.

Биохимия крови.

Характерно повышение альфа1- и гамма-глобулинов, фибриногена , активности щелочной фосфатазы . Паранеопластический

феномен - высокий холестерин , высокий кальций , гипогликемия.

Определение онкомаркеров.

Онкомаркером гепатоцеллюлярной карциномы считается альфа-фетопротеин . Увеличение содержания альфа-фетопротеина выше

4 нг/мл выявляется у 80% больных гепатомой. Однако у многих больных раком уровень альфа-фетопротеина остается
нормальным. Повышение альфа-фетопротеина может также наблюдаться при опухолях яичников, поджелудочной железы, при
беременности, при наличии эхинококковых кист.

Инструментальные исследования

УЗИ органов брюшной полости.

Характерна гепатомегалия. Ультразвуковое исследование печени показало наличие опухоли размерами 5х10 см. Ультразвуковое
исследование - это очень чувствительный метод обнаружения крупных опухолевых образований в печени. К тому же он
относительно недорогой и неинвазивный. Под контролем УЗИ возможно взятие биопсийного материала.

КТ или МРТ печени.

Визуализирующие методы исследований. Чувствительность этих методов выше, чем при УЗИ.

Артериография.

Артериография это относительно инвазивный метод. Катетер с помощью техники Селдингера проводится в печеночную артерию и
проводится инфузия контрастного вещества. Эта процедура часто проводится перед хирургическим вмешательством для
выявления распространенности опухоли и степени вовлеченности сосудов для выбора плана лечебных мероприятий.

В качестве дополнительной диагностики производится селективная целиакография.

Радионуклидное сканирование печени с технецием или золотом.

Диагностическая лапароскопия и биопсия печени.

Для лечения первичных злокачественных новообразований печени рекомендована комбинация хирургического лечения и
химиотерапии.

Выбор метода лечения зависит от размеров, численности и локализации опухолей; наличии или отсутствии цирроза; выраженности
цирроза и сопутствующих заболеваний; общего состояния больного; наличия метастазов, состояния портальной вены.

К радикальным методам лечения относят только хирургическую резекцию и трансплантацию печени, но применение этих методов
довольно ограничено. Основными прогностическими факторами при оценке резектабельности опухоли являются размер опухоли и
функция печени.

Хирургическое лечение возможно у 20-30% больных гепатомой. Опухоль должна быть расположена только в одной доле при
отсутствии метастазов.

Химиопрепараты вводятся в артерию, кровоснабжающую зону опухоли.

Для крупных очагов карциномы используют трансартериальную эмболизацию цитостатическими препаратами и закупорку
периферической артерии пенистым веществом.

Альтернативным методом лечения больных с неоперабельной карциномой небольших размеров (до 3 см) является впрыскивание
непосредственно в опухоль абсолютного спирта или уксусной кислоты. Такой метод лечения применяется при отсутствии
метастазов и значительно увеличивает выживаемость пациентов.

Проведение трансплантации печени проблематично.

Рассматриваются возможности пересадки части здоровой печени и подсадка стволовых клеток.

Новейшие методы лечения основываются на использовании тепла, образующегося при лазерном или радиочастотном лечении.

Местная абляция опухоли

Местная абляция опухоли - это интратуморальные инъекции этанола или уксусной кислоты, термическая тепловая (с помощью
радиочастот, микроволн, или лазерной абляции) или холодовая (криоабляция жидким азотом) обработка злокачественного
поражения печени.

Местная абляция опухоли применяются для контроля опухолей размерами менее 5 см.

Эти методы часто проводятся чрезкожно при лечении амбулаторно. Эти методы применяются у пациентов, которым
противопоказана резекция, но опухоль при этом локализована в печени.

Радиочастотная абляция - это термическая обработка опухоли с помощью радиочастот, приводящая к её некрозу. Радиочастотная
аблация применяется при лечении опухолей менее 4 см в диаметра. При лечении этим методом опухолей небольших размеров
частота возникновения рецидивов составляет 5-6% в первые 20 месяцев. При лечении более крупных опухолей частота
возникновения рецидивов гораздо выше. При проведении радиочастотной абляции, в ткани проводится высокочастотный ток.
Ионы в тканях начинают двигаться в направлении высокочастотного тока, что приводит к повреждению тканей. Температура в
месте приложения поднимается до 60 ۫С, и образуется зона некроза опухоли. Электрод проводится внутрь опухоли чрезкожно под
контролем ультрасонографии. Эта процедура также может проводится с помощью лапароскопии или лапаротомии. Радиочастотная
абляция обычно хорошо переносится, но возможно развитие осложнений в виде лихорадки, болей, кровотечения, плеврального
выпота, гематом. К сожалению, у значительной части пациентов развиваются внутрипеченочные и внепеченочные рецидивы в
результате наличия микрометастатических опухолей. Применение радиочастотной терапии несколько ограничивается развитием
радиационного гепатита. Дозы около 2500 Рад применяются в паллиативных целях.

Хемоэмболизации проводится этанолом или уксусной кислотой. У пациентов с небольшими опухолями проводится подкожная
абляция этанолом или уксусной кислотой. Во многих учреждениях радиочастотная абляция заменяется этими более старыми
методами.

Новейшей разработкой в данной области является система Cyberknife, позволяющая воздействовать концентрированными и
высокофокусированным радиационными лучами непосредственно на опухоль, с минимальным повреждающим действием на
здоровую ткань печени. В настоящее время этот метод доступен всего лишь в нескольких центрах, а долговременная
эффективность еще в стадии изучения.

20. Хронический панкреатит: клиника, диагностика, лечение.

Хронический панкреатит – персистирующее воспаление поджелудочной железы, приводящее к постоянным структурным

изменениям с фиброзом и стриктурами протока поджелудочной железы. Данные изменения приводят к снижению эндокринной и
экзокринной функций поджелудочной железы.

Основные клинические проявления хронического панкреатита

Боль в животе и потеря веса являются двумя наиболее частыми клиническими проявлениями хронического панкреатита. Боль
снижает аппетит пациентов и ведет к ограничению приема пищи, приводя к потери веса и недостаточности питания. Боль в животе
является наиболее частым показанием к выполнению хирургического вмешательства при хроническом панкреатите.

Пациенты испытывают периодические приступы выраженной боли в эпигастрии или левом подреберье, а также боли могут
иррадиировать в спину. Чаще боли возникают через полтора-два часа после обильной, жирной или острой еды. Но нередко боль
появляется и через 6-12 часов после диетической погрешности. Еще больший "инкубационный" период иногда приходится
наблюдать после употребления больших доз алкоголя - он может достигать 48 и даже 72 часов. Реже боли возникают в ближайшие
минуты, особенно после приема холодных шипучих напитков. Иногда боль может не иметь связи с приёмом пищи. Боль может
отмечаться ночью.

Точные механизмы, лежащие в основе появления болей, остаются предметом дискуссий, но в ее основе могут быть: воспаление
поджелудочной железы, увеличение внутрипанкреатического давления, нейровоспаление или внепанкреатические причины, такие
как стеноз общего желчного протока.

Приблизительно в 20% случаев наблюдают безболевое течение хронического панкреатита.

Потеря веса вначале происходит из-за уменьшения количества принимаемых калорий в результате страха и ожидания появления
абдоминальной боли. Позже, при прогрессировании панкреатита, у пациента развивается мальабсорбция (мальдигестия) в
результате панкреатической недостаточности (полифекалия, стеаторея).

Вторичный сахарный диабет развивается, когда разрушается 80 % поджелудочной железы. Стеаторея возникает при потере 90 %
функции поджелудочной железы.

Клинические варианты течения хронического панкреатита

Некоторые авторы предлагают выделять 5 основных клинических вариантов течения хронического панкреатита:

1. Отечно-интерстициальный (подострый) хронический панкреатит.

По выраженности клинических симптомов болезнь приближается к острому панкреатиту, но в целом заболевание продолжается
более 6 мес., причем после первой атаки определяются остаточные явления. Кроме интенсивных болей, обычно отмечаются
тошнота и нередко рвота. У большинства пациентов определяется болезненность в проекции поджелудочной железы.

О тяжести течения этого варианта хронического панкреатита свидетельствует высокая частота осложнений (30-40%).
2. Паренхиматозный (рецидивирующий) хронический панкреатит.
Обострения возникают часто - иногда несколько раз в год. Частота их обычно связана не с грубыми изменениями
протоков поджелудочной железы, а с повторением алкогольных и пищевых (вызывающих прохождение мелких желчных
камней) эксцессов.
Клинические проявления менее выражены, чем при интерстициальном хроническом панкреатите, повышение амилазной
активности отмечается реже (у 75 - 80% больных) и не столь значительно.
Этот, наиболее часто встречающийся (более чем у 50% больных), клинический вариант сравнительно редко (у 10-12%)
приводит к развитию осложнений. Если действие этиотропных факторов прекращается, то в большинстве случаев
прогноз вполне благоприятный.
3. Фиброзно-склеротический (индуративный) хронический панкреатит.
У большей части больных диспепсический и особенно болевой синдромы значительно выражены и достаточно
стабильны.
Фиброзно-склеротический вариант встречается примерно у 15% стационарных больных хроническим панкреатитом.
Часто (почти у 50% больных) развиваются осложнения. Течение заболевания обычно упорное.
4. Кистозный хронический панкреатит.
Из клинических особенностей можно отметить выраженный в период обострения болевой синдром, явления общей
интоксикации и самую выраженную из всех вариантов хронического панкреатита гиперамилаземию. В значительной
части случаев удается пальпировать болезненную или чувствительную поджелудочную железу. В период ремиссии как
гиперамилаземия, так и болевой синдром могут отсутствовать.
Этот вариант встречается у 6-10% стационарных больных хроническим панкреатитом. Очень часто (почти у 60%)
развиваются осложнения.
5. Гиперпластический (псевдотуморозный) хронический панкреатит.

Значительная выраженность болевого синдрома, нередко наблюдающееся уменьшение массы тела, неравномерное локальное
увеличение поджелудочной железы, выявляемое при пальпации, служат основанием для того, чтобы заподозрить карциному
железы.

Этот вариант заболевания встречается у 4-6% стационарных больных хроническим панкреатитом. В части случаев заболевание
протекает с незначительно или умеренно выраженными клиническими проявлениями, однако почти у 70% больных развиваются
осложнения.

Клиническая диагностика

Сбор анамнеза

При сборе анамнеза выясняется характер болевого синдрома и диспептических явлений (тошнота, рвота, которая не приносит
облегчения). Оценивается стабильность веса (если наблюдается снижение массы тела, уточняется на сколько уменьшился вес
больного и за какой срок). Важен характер стула - поносы, полифекалия, стеаторея, хотя в начале болезни могут наблюдаться
запоры. Дуоденогастральный рефлюкс способствует неприятному запаху изо рта.

Осмотр

При выраженных обострениях хронического панкреатита и остром панкреатите живот чаще умеренно вздут. Для хронического
панкреатита характерны "кровавые слезки" - возвышающиеся над кожей живота образования диаметром 1-3 мм багровой окраски.

Пальпация

При легком течении хронического панкреатита исследование живота может не выявить патологии. Пальпация железы обычно не
отличается большой информативностью из-за очень глубокого расположения органа. Поджелудочную железу удается отчетливо
прощупать либо у очень истощенных больных, либо через расхождение мышц при послеоперационной грыже. Патологически
измененную железу прощупать легче, особенно при значительном увеличении ее размеров, что наблюдается в первую очередь при
кистозном панкреатите.

Болезненность или болезненную резистентность в зоне железы удается установить существенно чаще, чем прощупать саму железу.
При выраженных обострениях хронического панкреатита живот умеренно вздут и напряжение мышц передней брюшной стенки
обычно обманчиво отсутствует. Хотя легкое напряжение - "резиновый живот" наблюдается нередко при тяжелых формах острого
панкреатита.

При тромбозе селезеночной вены может наблюдаться спленомегалия (увеличение селезёнки).

Лабораторные исследования

Общий анализ крови

У большинства больных хроническим панкреатитом общий анализ крови как в период ремиссии, так и в момент обострения
заболевания оказывается неизмененным. Примерно у четверти больных отмечается увеличенное количество лейкоцитов и СОЭ .
Лейкоцитоз более 11 х 109/л и СОЭ более 30 мм/час присущи хроническому панкреатиту с тяжелым течением.

Исследование толерантности к глюкозе

Если через 2 часа после приёма 75 г глюкозы её содержание в крови превышает 8 ммоль/л, но не более 11 ммоль/л, то это
свидетельствует о нарушенной толерантности к глюкозе, а при содержании глюкозы 11,1 ммоль/л и более выставляется диагноз
сахарного диабета.

Исследование ферментов

Определение α-амилазы.

Определение α-амилазы сохраняет важное значение в распознавании обострений хронического панкреатита.

α-амилаза состоит в основном из двух фракций, двух изоформ - S-слюнной и Р-панкреатической. При выраженном обострении
хронического панкреатита рост активности Р-изоамилазы как в крови, так и в моче бывает столь значительным, что это увеличение
достаточно хорошо улавливается обычным определением суммарной активности фермента.

Длительная, почти постоянная гиперамилаземия, достигающая больших величин, наблюдается как правило лишь при кистозной
форме панкреатита.

Вне обострения или при умеренном обострении хронического панкреатита определение суммарной активности Р и S фермента в
крови и в моче обычно дает нормальный результат или ее понижение. Исследование изоферментов выявляет определенную
закономерность: активность Р-изоамилазы в сыворотке у большинства оказывается пониженной, что объясняется снижением
экзокринной функции поджелудочной железы. Однако, учитывая сложность определения панкреатической изоамилазы,
исследование её нашло сравнительно малое распространение. Основным методом исследования остается определение суммарной
активности амилазы.

Повышение активности амилазы в крови при нормальной активности амилазы в моче может наблюдаться при почечной
недостаточности. В этом случае при подозрении на острый панкреатит (обострение хронического панкреатита) рекомендуется
исследовать "амилазокреатининовый коэффициент", равный: клиренс амилазы / клиренс креатинина в %. При остром панкреатите
(обострении хронического панкреатита) наблюдается преимущественный рост активности амилазы мочи , выделение креатинина
не меняется. Величины более 5,5% считаются характерными для острого панкреатита (обострении хронического панкреатита).

Исследование амилазы достаточно неспецифично. Относительно закономерно (за счет изоформ фермента) наблюдается
повышение суммарной амилазной активности мочи и особенно сыворотки крови при заболеваниях легких, маточных труб,
яичников, простаты, слюнных и слезных желез. Поэтому в диагностике панкреатита все большее значение придается другим
ферментным тестам, в первую очередь определению эластазы.

Определение активности липазы.

Исследование липазы (триацилглицерол-липаза) определяется иммуноферментным, а также титрометрическим методом. Первый

метод существенно чувствительнее, чем второй. Определение липазы сыворотки при хроническом панкреатите - менее
чувствительный, чем амилазный тест, тогда как при остром панкреатите - он является более надежным.

Определение активности фосфолипазы А 2 .

Уровень фосфолипазы А 2 закономерно повышается при остром панкреатите. Метод находит все большее применение в
диагностике обострений хронического панкреатита.

Исследование трипсина крови.

Трипсин сыворотки при биохимическом исследовании - чувствительный, но недостаточно специфичный тест. Однако это не
касается диагностического определения трипсина радиоиммунологическим или иммуноферментным методом. Таким путем
определяется масса белка, а не ферментативная активность.

Подобный подход устраняет помехи вносимые антипротеазами сыворотки крови. Определение иммунореактивного трипсина -
достаточно специфический и чувствительный тест. Низкие показатели активности трипсина, как и низкие показатели Р-
изоамилазы, говорят о снижении внешнесекреторной функции железы. Обычно это наблюдается на фоне стеатореи и выраженных
проявлений хронического панкреатита.

Исследование эластазы крови.

Эластаза сыворотки крови повышается при обострении хронического панкреатита (остром панкреатите), причем это повышение
держится дольше, чем гиперамилаземия.

Методы исследования внешнесекреторной функции поджелудочной железы

Исследование кала

Человек выделяет в сутки в среднем в нормальных условиях около 250 г кала. Полифекалия, характерная для внешнесекреторной
недостаточности железы, определяется в тех случаях, когда вес кала превышает 400 г. Достоверные результаты могут быть
получены лишь при взвешивании кала в течении трех суток. Громоздкость, неудобство исследования затрудняет его широкое
применение.

Недостаточно широкое распространение получило определение стеатореи. Нормальным показателем считается выделение за сутки
7 г жира на диете содержащей 100 г жира. Стеаторея наблюдается у 30-35% больных хроническим панкреатитом средней тяжести
и у 65-75% больных тяжелыми формами хронического панкреатита.

Полифекалия и стеаторея не относятся к ранним проявлениям внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, так
как явные признаки недостаточности продукции липазы свидетельствует о поражении 70-90% паренхиматозных элементов
поджелудочной железы. В подобной ситуации нередко наблюдается снижение массы тела. Таким образом, появляются основания
для применения панкреатических ферментов.

Прямые тесты исследования внешнесекреторной функции

Возможно прямое исследование внешней секреции с помощью специальных зондов, с двумя обтураторами, предупреждающими
затекание желудочного и кишечного соков.

Секретин-панкреозиминовый (или секретин-церулеиновый) тест.

В связи с тем, что чистый холецистокинин может вызывать побочные явления, для исследовательских целей используется
октапептид-холецистокинин или церулеин. В ответ на введение секретина и панкреозимина поджелудочная железа выделяет
панкреатический секрет различных характеристик. Поэтому полное представление о внешнесекреторной функции железы дает
лишь сочетанное исследование обоими раздражителями.

При хроническом панкреатите секреция ферментов может понизиться раньше, чем секреция бикарбонатов. При выраженных
клинических проявлениях внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы патологические изменения секретин-
панкреозиминового теста наблюдаются у 85-90% обследованных. Ложноположительные результаты наблюдаются при глютеновой
болезни, циррозе печени, холестазах.

Инвазивность метода, дороговизна и сложность приобретения секретина и панкреозимина ограничивает использование этого
информативного теста.

Л У Н Д Т - тест.

Получил широкое распространение. Используемый раздражитель вызывает продукцию эндогенных секретина и панкреозимина.
Исследование начинается с введения дуоденального зонда. После достижения 12-перстной кишки вводится раствор сорбита. Вслед
за окончанием поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, в момент, когда зонд достоверно находится в
двенадцатиперстной кишке, больной выпивает смесь следующего состава: 13 г соевого масла (или 18 г оливкового масла), 15 г
молочного порошка, 45 г глюкозы, 15 мл фруктового сиропа, дистиллированной воды до 300 мл.
Дуоденальный сок собирают в течение 120 минут. До введения раздражителя в течение 30 мин. откачивают сок (базальная
секреция) и далее в течение 90 мин. после введения раздражителя (стимулированная секреция).

Обычно в дуоденальном содержимом исследуется лишь трипсин. Нормальная концентрация трипсина 10-30 ед/мл. Снижение
более чем до 8 ед/мл указывает на экзокринную недостаточность поджелудочной железы. Патологические результаты
регистрируются у 65-90% больных.

Ложноположительные результаты отмечены при глютеновой болезни, у лиц с резецированным желудком и сахарным диабетом

Визуализирующие и инструментальные исследования

Данные методы исследования поджелудочной железы приобрели первостепенное значение, поскольку позволяют визуализировать
железу, ее протоки и отчасти двенадцатиперстную кишку.

Обзорная рентгенография органов брюшной полости

Ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы

Компьютерная томография (КТ) поджелудочной железы

Магнитно-резонансовая томография (МРТ)

Магнитно-резонансовая холангио-панкреатография (МРХПГ)

Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ)

Эндоскопическая ультрасонография (ЭУС)

Эндоскопическое исследование двенадцатиперстной кишки, желудка и пищевода

Ангиография поджелудочной железы

Хронический панкреатит относится к заболеваниям со склонностью к рецидивам. При своевременной диагностике и тщательном
лечении у 2/3 больных патологический процесс в поджелудочной железе стихает.

Задачи лечения

Изменение образа жизни (для уменьшения воздействия неблагоприятных факторов на поджелудочную железу).

Облегчение боли.

Восполнение экзокринной и эндокринной функций поджелудочной железы.

Методы лечения

Консервативное лечение

Консервативное лечение хронического панкреатита можно разделить на три вида:

1. Неотложная помощь больному с тяжелым обострением отечно-интерстициального хронического панкреатита

Характерными проявлениями болезни обычно оказываются упорные боли в верхней половине живота, нередко
сопровождающиеся рвотой и симптомами общей интоксикации.

Принципы неотложной помощи больным с тяжелым обострением отечно-интерстициального хронического панкреатита:

 Уменьшение до минимума функциональной активности поджелудочной железы: голод, удаление содержимого

желудка с помощью постоянного отсоса через назогастральный зонд, прием антацидов или Н2-блокаторов второго-
третьего поколения ( ранитидин ( Ранитидин , Ранисан ), фамотидин ( Квамател , Гастросидин , Фамотидин )),
блокаторов протонной помпы ( омепразол ( Лосек МАПС , Ультоп , Омез ), рабепразол ( Париет )), октреотида
( Сандостатин ).
  Борьба с отеком поджелудочной железы и парапанкреатической клетчатки ( маннит ( Маннит ), фуросемид
( Лазикс )).
 Предотвращение ферментной интоксикации ( апротинин ( Контрикал , Гордокс ), октреотид ( Сандостатин )).
 Уменьшение интенсивности болей (растворы парацетамола ( Перфалган УПСА ), метамизола натрия ( Анальгин ,
Баралгин М ) или промедола, часто в сочетании со спазмолитическими средствами).
 Коррекция водно-электролитного баланса ( изотонический раствор натрия хлорида , раствор Рингера , растворы
глюкозы низкой концентрации ).
 Предупреждение инфекционных осложнений или борьба с ними (антибактериальные средства).

2. Терапия при обострениях хронического панкреатита, не достигших степени острого панкреатита

Тактика лечения при обострении хронического панкреатита основана на сочетании медикаментозного лечения и
диетотерапии.

В медикаментозном лечении применяют холино- и спазмолитические препараты с антацидами и Н2-блокаторами,

анальгетиками, ферментными и антиферментными препаратами.

Через 3-10 дней от начала комплексного лечения при условии соблюдения диеты и полной абстиненции у 65-70% больных
уменьшается выраженность болевого и диспепсического синдромов.

Диетотерапия.

Больные, у которых часто возникают рецидивы панкреатита, очень чувствительны к характеру питания. При тяжелых
обострениях хронических панкреатитов, обычно протекающих с ночными болями и рвотой, целесообразно прибегнуть к
голоданию в течении 1-3 суток, корригируя водно-электролитный баланс парентеральным введением раствора Рингера,
глюкозы и др. После уменьшения выраженности болей и прекращения рвоты возвращаются к пероральному питанию.

Медикаментозное лечение.

Анальгетики и спазмолитики (купирование боли).

Холино- и спазмолитические препараты ( атропин , платифиллин ( Платифиллина г/т ), пирензепин ( Гастроцепин ),

дротаверин ( Но-шпа ), папаверин ( Папаверина гидрохлорид )) применяют в средних дозах внутрь и подкожно, как правило,
при болевых формах хронического панкреатита.

У трети пациентов с хроническим панкреатитом отмечается упорный болевой синдром. Им назначают парацетамол
( Перфалган УПСА ), метамизол натрия ( Анальгин , Баралгин М ). На высоте обострения вводят 2-5 мл 50% раствора
анальгина внутримышечно 1-3 раза в сутки или 2-3 мл баралгина, а также пентазоцина (Фортрала) в дозе 30 мг
внутримышечно. После стихания боли больные принимают эти же препараты внутрь после еды по 2-3 таблетки в сутки.
Максимальная суточная доза парацетамола не должна превышать 4г, а у лиц с хронической алкогольной интоксикацией доза
должна быть уменьшена по крайней мере на 1/3.

В отдельных случаях, особенно при интенсивных болях, назначают наркотические аналгетики: 1 мл 1-2% раствора промедола
подкожно или внутримышечно 1-3 раза в сутки, обычно в течение не более 3 дней. С этой же целью применяют трамадол
( Залдиар ) по 1-2 ампулы (по 50 мг) внутримышечно либо внутривенно (медленно) или по 1-2 капсулы (по 50 мг) внутрь 1-3
раза в сутки. Используется также бупренорфин в дозе 300 мкг в ампуле и 200 мкг в таблетке, небольшие дозы стелазина (2 мг),
мелипрамина (10 мг). Мелипрамин также нежелательно применять более 3-4 дней из-за опасности привыкания.

Антациды и антисекреторные препараты

В качестве антацидов используют Алмагель , Фосфалюгель и другие жидкие щелочные смеси. При выраженном болевом
синдроме широко применяют Н2-блокаторы ( ранитидин ( Ранитидин , Ранисан ), фамотидин ( Квамател , Гастросидин ,
Фамотидин )) и ингибиторы протонной помпы ( омепразол ( Лосек МАПС , Ультоп , Омез ), рабепразол ( Париет ) и др.).

Ферментотерапия.

В регуляции панкреатической секреции большая роль отводится липазе и трипсину. В просвете двенадцатиперстной кишки
количество трипсина, способное по закону обратной связи ингибировать панкреатическую секрецию, должно составлять 150-
300 мг в течение 1 часа, а для обеспечения гидролиза нейтрального жира - липазы не менее 20000 ЕД. Такими свойствами
обладают только микросферические ферментные препараты с высоким содержанием липазы, амилазы, протеазы и
специальной кишечнорастворимой оболочкой ( Креон 10000 и Креон 25000 ).
Адекватная ферментная терапия применяется сразу после перевода пациента на энтеральное питание. Назначают Креон
обычно по 2-3 капсулы во время или сразу после еды. Дозы препаратов устанавливают в зависимости от потребности в липазе.
Для большинства больных достаточно 20000-40000 ЕД липазы на прием пищи. При особо тяжелых формах болезни с
выраженной стеатореей суточную дозу препарата увеличивают до 50000-60000 ЕД на прием пищи (Креон 25000). При
тяжелой стеатореи дополнительно назначают жирорастворимые витамины (витамины A , D , E , K), а также группы B .

Прием ферментных препаратов может продолжаться годами. Во всяком случае опыт показывает, что стихание выраженного
обострения хронического панкреатита занимает чаще 3-5 недель, а на полное стихание явлений обострений хронического
панкреатита уходит обычно 6-12 мес. Желательно весь этот период ферментотерапию не прерывать.

При обострениях заболевания средней тяжести внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы играет важную
роль в развитии не только диспепсического, но и болевого синдрома. Это подтверждается положительным лечебным
эффектом ферментных препаратов.

Антибактериальная терапия (при развитии перипанкреатита).

Нередко обострения хронического панкреатита сопровождаются развитием перипанкреатита (выявляют при выполнении
УЗИ) и холангита. В этих случаях назначают антибиотики:

Ампиокс по 2-1,5 г 4 раза в сутки внутримышечно в течение 7-10 дней или

Цефоперазон ( Цефобид ) по 1-2 г 2 раза в сутки внутримышечно либо внутривенно или

Цефуроксим ( Зинацеф ) по 1 г 3 раза в сутки внутримышечно либо внутривенно в течение 7-10 дней.

В амбулаторной практике применяют доксициклин ( Юнидокс солютаб ) по 0,1 г 1-2 раза в сутки на протяжении 6-8 дней или
цефиксим ( Супракс ) по 0,05-0,1 г 2 раза в сутки внутрь в течение 7-10 дней.

При выраженном перипанкреатите и недостаточной эффективности антибактериальной терапии возникает предположение о

наличии резистентности микрофлоры, нередко в частности хламидий. В этих случаях проводят лечение пефлоксацином
( Абакталом ) и азитромицин ( Сумамед ).

Антиферментная терапия.

У сравнительно немногих больных, главным образом при интерстициальном и паренхиматозном вариантах хронического
панкреатита, протекающих с отеком поджелудочной железы, а также значительной и стойкой гиперамилаземией, возникают
показания к антиферментной терапии. Препараты этой группы вводят капельно внутривенно: апротинин ( Контрикал ) 1-2 раза
в сутки по 20 000 ЕД в 200-500 мл изотонического раствора натрия хлорида (курс лечения 7-10 дней), апротинин ( Гордокс ) в
дозе 100 000 ЕД.

Аллергические реакции на введение этих препаратов возникают у 7-10% больных. Наиболее тяжелым осложнением является
анафилактический шок. Эти отрицательные реакции существенно ограничивают возможности применения антиферментных
препаратов.

Коррекция нервно-психических расстройств.

Почти у трети больных, длительно страдающих хроническим панкреатитом, развиваются нервно-психические расстройства.
Причины их различны: многолетние болевые атаки болезни, хроническая "ферментная интоксикация" (повышенная
концентрация ферментов в сыворотке крови), недостаточное всасывание витаминов. Этим больным показаны заместительная
витаминотерапия и психотропные средства. Наиболее часто используют диазепам , медазепам , амитриптилин
( Амитриптилин Никомед ), сульпирид ( Эглонил ). В последние годы применяют также сертралин ( Золофт ) и адеметионин
( Гептрал ).

3. Поддерживающая терапия после стихания выраженного обострения хронического панкреатита

Поддерживающая терапия особенно важна на протяжении первых 6-12 месяцев после стихания обострения хронического
панкреатита. Именно в этот период решается в значительной мере вопрос о ближайших рецидивах болезни. Важной задачей
этого периода является коррекция условий жизни, которую необходимо провести больному, перенесшему выраженное
обострение хронического панкреатита. Вопрос о смене характера работы стоит у лиц, постоянно контактирующих со спиртом
или постоянно пребывающих в командировках. В первом случае практически невозможно добиться режима абстиненции, во
втором - самых скромных диетических ограничений.
 Лица, получившие в период обострения хронического панкреатита психотропные препараты, продолжают их прием в течение
1-3 мес.

Ферментотерапия.

В поддерживающую терапию входит заместительная терапия ферментными препаратами.

При правильно подобранной дозе Креона у больных стабилизируется или увеличивается вес, прекращаются диарея,
метеоризм, боли в животе, исчезает стеаторея и креаторея. Креон при хроническом панкреатите с внешнесекреторной
недостаточностью назначается пожизненно. Дозы его могут снижаться при соблюдении строгой диеты с ограничением жира и
белка и увеличиваться при ее расширении.

Антисекреторные препараты.

В случае появления сильных болей показаны Н2-блокаторы ( ранитидин ( Ранитидин , Ранисан ), фамотидин ( Квамател ,
Гастросидин , Фамотидин )) и ингибиторы протонной помпы ( омепразол ( Лосек МАПС , Ультоп , Омез ), рабепразол
( Париет ) и др.).

Инсулинотерапия (при эндокринной недостаточности).

Для устранения эндокринной недостаточности используются дробные дозы простого инсулина , суточная потребность
составляет от 20 до 30 ЕД в зависимости от характера питания, количества вводимой глюкозы, физической активности
больного и исходного уровня глюкозы в крови. При этом крайне опасно снижать уровень глюкозы в крови ниже 80 мг% (4,44
ммоль/л), так как это представляет большой риск для развития гипогликемии. Пероральные сахароснижающие препараты
обычно малоэффективны.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому виду лечения устанавливают достаточно осторожно. Существует несколько показаний для
оперативного лечения пациентов с хроническим панкреатитом:

 Неустранимая боль, которая не купируется при стандартной консервативной терапии, включая наркотические
анальгетики.
 Псевдокисты или закупорка общего желчного протока, которые невозможно лечить эндоскопически.
 Сомнение в диагнозе хронического панкреатита (необходимо исключить рак поджелудочной железы).
 Упорная рвота и прогрессирующее похудание.

21. Рак поджелудочной железы: клиника, диагностика, лечение.

Рак поджелудочной железы представляет собой группу первичных злокачественных опухолей, которые локализуются в протоках и
ацинусах поджелудочной железы.

К данным опухолям относятся: протоковые аденокарциномы, гигантоклеточные аденокарциномы, муцинозные аденокарциномы,

муцинозные цистаденокарциномы, железисто-плоскоклеточный рак, ацинарный рак, панкреатобластомы, внутрипротоковые
папиллярно-мукоидные опухоли.

ачальные симптомы рака поджелудочной железы (снижение массы тела, слабость, утомляемость, боли в животе, тошнота, рвота,
анорексия) - неспецифичны. По мере прогрессирования заболевания симптоматика становится более выраженной.

Основные проявления рака поджелудочной железы

Боли в животе.

По мере роста опухоли боли в животе становятся интенсивными, острыми, иррадиируют в спину и усиливаются при наклонах
туловища вперед. Иррадиация болей в спину свидетельствует о поражении опухолью ретроперитонеальной области.

При локализации опухоли в хвосте поджелудочной железы боли регистрируются у 87% пациентов, при раке головки - у 72%
больных.

Желтуха.
Аденокарциномы, локализованные в головке поджелудочной железы, в 80-90% случаев приводят к появлению желтухи (в
результате компрессии общего желчного протока опухолью). Отмечаются также кожный зуд, потемнение мочи и осветление кала.

Снижение массы тела.

Этот симптом наблюдается у 92% больных с локализацией опухоли в головке и у 100% пациентов с поражением тела или хвоста
поджелудочной железы. Снижение массы тела может быть связано со стеатореей (в результате нарушения внешнесекреторной
функции поджелудочной железы).

Анорексия.

Анорексия отмечается у 64% больных раком головки и примерно у 30% пациентов с локализацией опухоли в других отделах
поджелудочной железы.

Тошнота и рвота.

Тошнота и рвота отмечаются в 43-45% случаев при раке головки и в 37% случаях - при раке хвоста и тела железы. Эти симптомы
могут быть результатом сдавления двенадцатиперстной кишки и желудка опухолью.

Развитие вторичного сахарного диабета.

Сахарный диабет как следствие рака диагностируется у 25-50% больных, приводя к появлению таких симптомов, как полиурия и
полидипсия.

Если опухоль располагается в теле или в хвосте поджелудочной железы, то она способствует возникновению спленомегалии,
кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

В некоторых случаях развивается клиническая картина острого холецистита или острого панкреатита .

Метастазы на брюшине могут обусловливать сдавление кишечника с симптоматикой запоров или непроходимости.

Заподозрить наличие рака поджелудочной железы на ранних стадиях развития затруднительно, так как клинические проявления
заболевания неспецифичны. Рак поджелудочной железы трудно диагностировать на ранней стадии. Только у 30% больных диагноз
устанавливается в течение 2 мес. после манифестации заболевания. Это связано с тем, что начальные симптомы рака
поджелудочной железы (снижение массы тела, слабость, утомляемость, боли в животе, тошнота, рвота, анорексия), неспецифичны.
Поэтому, важнейшее значение приобретает своевременное обращение пациентов к врачам и проведение полноценного
обследования.

Заподозрить рак поджелудочной железы можно при появлении желтухи и нарастании интенсивности болей в животе.

Цели диагностики

Выявить рак поджелудочной железы.

Установить его локализацию.

Выявить метастазы.

Установить стадию рака.

Установить резектабельность или нерезектабельность опухоли.

Методы диагностики

Сбор анамнеза

По мере прогрессирования заболевания начальные симптомы (снижение массы тела, слабость, утомляемость, боли в животе,
тошнота, рвота, анорексия) становятся более выраженными.

При сборе анамнеза важно оценить место и влияние на жизнь пациентов различных факторов риска.

Курение может быть причиной возникновения рака поджелудочной железы в 30% случаев.
Заболевание чаще наблюдается у людей, потребляющих пищу с высоким содержанием углеводов.

У пациентов, страдающих сахарным диабетом I или II типов в течение 5 лет и более, риск возникновения рака поджелудочной
железы повышается вдвое.

Примерно у 5-10% больных возникновение рака поджелудочной железы являются результатом наследственной патологии. Так, это
заболевание диагностируется у пациентов с наследственным неполипозным колоректальным раком, атаксией-телеангиэктазией,
наследственным панкреатитом, семейным аденоматозным полипозом, синдромами Гарднера и Гиппеля-Ландау, с мутациями гена
BRCA2.

Хронический панкреатит является фактором риска возникновения рака поджелудочной железы у 5% пациентов.

Гастрэктомия и резекция желудка, проводимые у пациентов с пептическими язвами, доброкачественными опухолями желудка, в 3-
5 раз повышают риск развития рака поджелудочной железы.

Физикальное исследование

Боли в животе - основной симптом рака поджелудочной железы. При локализации опухоли в хвосте поджелудочной железы они
регистрируются у 87% пациентов, при раке головки - у 72% больных. По мере прогрессирования болезни боли в животе становятся
интенсивными, острыми, иррадиируют в спину и усиливаются при наклонах туловища вперед. Иррадиация болей в спину
свидетельствует о поражении опухолью ретроперитонеальной области.

Аденокарциномы, локализованные в головке поджелудочной железы, в 80-90% случаев приводят к появлению желтухи (в
результате компрессии общего желчного протока опухолью). Поэтому пациенты жалуются на кожный зуд, потемнение мочи и
осветление кала. На коже больных можно обнаружить следы расчесов (из-за выраженного кожного зуда).

Снижение массы тела наблюдается у 92% больных с локализацией опухоли в головке и у 100% пациентов с поражением тела или
хвоста поджелудочной железы.

Анорексия отмечается у 64% больных раком головки и примерно у 30% пациентов с локализацией опухоли в других отделах
поджелудочной железы.

Тошнота и рвота наблюдаются в 43-45% случаев при раке головки и в 37% - при раке хвоста и тела железы.

Сахарный диабет как следствие рака диагностируется у 25-50% больных, приводя к появлению таких симптомов, как полиурия и
полидипсия. Однако только у 1% пациентов с впервые диагностированным сахарным диабетом, удается установить связь этого
заболевания с раком поджелудочной железы.

В некоторых случаях развивается клиническая картина острого холецистита или острого панкреатита (у 5% больных).

При физикальном осмотре пациентов с раком поджелудочной железы можно выявить напряжение в околоэпигастральной области
при пальпации.

У 50% пациентов с желтухой (при раке головки поджелудочной железы) можно выявить симптом Курвуазье (пальпируется
растянутый желчный пузырь).

Если опухоль располагается в теле или в хвосте поджелудочной железы, то она способствует возникновению спленомегалии,
кровотечениям из варкозно расширенных вен пищевода и желудка.

На поздней стадии болезни развивается асцит, гепатомегалия.

В ряде случаев отмечаются тромбозы глубоких вен, тромбофлебиты.

Метастазы по брюшине могут приводить к сдавлению кишечника с симптоматикой запоров или непроходимости.

Почти 67% больных находятся в тяжелой депрессии.

Лабораторные методы диагностики

Общий анализ крови

В общем анализе крови может обнаруживаться нормохромная анемия, повышение количества тромбоцитов . Наблюдается
ускорение СОЭ .

Биохимический анализ крови

Результаты чаще всего неспецифичны.

Отмечается повышение содержания билирубина , щелочной фосфатазы , гаммаглутамилтранспептидазы , АлАТ , АсАТ , что
может свидетельствовать об обструкции желчных протоков или о метастазах рака в печень.

В крови больных раком поджелудочной железы со сдавлением желчного протока показатели билирубина ежедневно
увеличиваются на 3 мг/дл (51,3 ммоль/л), а при тотальной обструкции протока на 12-16 мг/дл (205,2- 273,6 ммоль/л).

Могут увеличиваться показатели амилазы и липазы , панкреатической рибонуклеазы, эластазы , ингибиторов трипсина.

Можно обнаружить повышение значений С-реактивного белка .

Из-за развития синдрома мальабсорбции снижаются уровни альбумина и холестерина .

Определение маркеров рака поджелудочной железы

Маркер СА-19-9.

Продуцируется клетками протоков поджелудочной железы, клетками печени и желчных протоков. Обнаруживается у 5-10%
здоровых людей. Обнаруживается у 75-85% больных раком поджелудочной железы. Однако он не является специфичным для
этого заболевания, так как повышается при раке печени (в 67% случаев), раке желудка (в 62% случаев), раке толстой кишки (в 19%
случаев).

Уровень СА-19-9 повышается по мере прогрессирования заболевания (37 Ед/мл - верхняя граница нормы). Если его показатели
выше 100 Ед/мл, то это свидетельствует в пользу злокачественного процесса. Маркер превышает референсные значения при
опухолях, размер которых более 3 см. Если уровень СА-19-9 больше 1000 Ед/мл, то опухоль имеет размеры более 5 см.

Определение этого маркера имеет значение для решения вопроса о резектабельности опухоли. Менее чем 4% пациентов с уровнем
СА-19-9 более 300 Ед/мл имеют резектабельные опухоли.

Однако определение СА-19-9 не может служить методом скрининга, так как с помощью этого метода невозможно выявить рак
поджелудочной железы на ранних стадиях.

Инструментальные методы диагностики

Трансабдоминальная ультрасонография - УЗИ брюшной полости

Позволяет исключить желчнокаменную болезнь у больных с желтухой и болевым синдромом. Примерно в 30% случаев
поджелудочная железа не визуализируется (из-за асцита, метеоризма, ожирения).

УЗИ позволяет выявить расширение панкреатических протоков; сдавление общего желчного протока опухолью, метастазы рака в
печень. Увеличение головки поджелудочной железы до 2,6 см, позволяет предположить рак.

Эндоскопическая ультрасонография

Позволяет выявлять карциномы поджелудочной железы в 99-100% случаев. Точность этого метода для оценки стадирования рака
составляет 70-80%. Это исследование позволяет оценить состояние портальной и верхней брыжеечной вен, а также
визуализировать метастазы в региональные лимфоузлы или чревный ствол.

В ходе выполнения метода можно произвести аспирационную биопсию опухоли и метастатических лимфоузлов.

Компьютерная томография (КТ)

Позволяет выявить опухолевое поражение поджелудочной железы и состояние гепатобилиарной зоны; прорастание опухолью
верхнебрыжеечных сосудов, метастазы рака в печень и другие органы, расширение протока поджелудочной железы дистальнее
опухоли. Кроме того, с помощью этого метода можно уточнить стадию заболевания. Визуализируются опухоли размером более 1
см.

Чувствительность метода составляет 90%; специфичность 80%.

С помощью КТ можно оценить резектабельность опухоли в 72%; нерезектабельность в 100% случаев. Если опухоль имеет размер
на КТ не более 2-3 см, и нет васкулярной вовлеченности, то она является резектабельной.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Позволяет выявлять опухоли размерами менее 2 см. У пациентов с желтухой используется для оценки состояния билиарного
тракта и протока поджелудочной железы.

Позитронно-эмиссионная томография

Позволяет выявлять первичные опухоли и метастазы. Ложнопозитивные результаты можно получить у пациентов с
панкреатитами.

Чрезпеченочная холангиоангиография

Это исследование позволяет идентифицировать опухоль и выявить компрессию верхнебрыжеечной вены или портальной вены.

Ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография

Обладает высокой диагностической ценностью. Это исследование позволяет выявлять опухоли в поджелудочной железе (до 2 см) в
любом ее отделе. С помощью метода можно оценить состав секрета поджелудочной железы.

Если в ходе исследования визуализируются панкреатические протоки неправильной формы, заканчивающиеся сужением, то
высока вероятность протокового рака (более 90%).

Осложнения при выполнении этой процедуры наблюдаются в 5-10% случаев.

Лапароскопия

Лапароскопия позволяет выявлять небольшие метастазы рака в печень и на брюшину. Можно также получить асцитическую
жидкость для последующего цитологического изучения.

Существует также метод лапароскопического ультразвукового исследования, с помощью которого можно обнаружить мелкие
метастазы в печень, более точно осуществлять стадирование рака поджелудочной железы.

Аспирационная биопсия

Выполняется в ходе эндоскопической ультрасонографии в предоперационном периоде. Необходимость проведения этой

процедуры дискутируется, так как высока вероятность диссеминации клеток опухоли. Если метод выполняется под контролем КТ,
то удается уменьшить возможные риски.

Цитологическое изучение полученных образцов ткани позволяет диагностировать рак поджелудочной железы в 85-95% случаев.
Более чем у 80% больных обнаруживаются протоковые аденокарциномы.

Цели лечения

Удаление опухоли в случае резектабельности (производится панкреатодуоденальная резекция -операция Уиппла) .

Повышение процента резектабельных опухолей путем рестадирования.

Уменьшение выраженности клинических проявлений рака (купирование болевого синдрома, уменьшение выраженности желтухи,
коррекция нарушений внешнесекреторной функции поджелудочной железы).

Увеличение показателей выживаемости.

Методы лечения
Диетотерапия

У большинства пациентов с раком поджелудочной железы наблюдается анорексия. У них также развивается синдром
мальабсорбции вследствие нарушения внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Поэтому из пищевого рациона этих
больных следует исключить продукты с высоким содержанием жира и белка. Подробнее: Лечебное питание при онкологических
заболеваниях .

Медикаментозные методы лечения

Химиотерапия диссеминированного рака поджелудочной железы в режиме монотерапии

Фторурацил .

Фторурацил (FU) - синтетический аналог естественно встречающегося пиримидина - урацила. Основной мишенью является
фермент тимидилат синтетаза, контролирующий синтез нормальных тимидиновых нуклеотидов. При инфузиях раствор
Фторурацила должен быть защищен от света. Больным рекомендуется не применять вместе с Фторурацилом аспирин и другие
нестероидные противовоспалительные средства.

Препарат применяется в разных режимах:

500 мг/м 2 в/в струйно 5 дней подряд, каждые 4 недели или

500-600 мг/м 2 в/в, струйно 1 раз в неделю, 6 недель или

1000 мг/м 2 в/в, инфузионно 5 дней (120 часов) каждые 4 недели или

200-300 мг/м 2 в/в, инфузионно в течение месяца или

2,6 г/м 2 в/в, инфузионно в течение 24 часов, 1 раз в неделю, 4-5 недель.

Митомицин С (ММС).

ММС является антибиотиком по происхождению, по механизму действия относится к алкилирующим агентам, требующим
активации in vivo. Среди побочных эффектов ММС - лейкопении и особенно тромбоцитопении. Редко препарат вызывает развитие
интерстициальной пневмонии, при применении вместе с антрациклинами усиливает кардиотоксичность последних.

Препарат вводится в/в. Назначается по 10-20 мг/м 2 каждые 6-8 недель, или по 5-6 мг/м 2 каждые 4 недели.

Ифосфамид (IFO).

Относится к хлорэтиламинам, является синтетическим аналогом циклофосфана. Активируется в печени микросомальными

ферментами. Его активный метаболит - 4-гидроксиифосфамид алкилирует ДНК вызывая ее разрывы, а также РНК и тормозит
синтез белков.

Из осложнений наблюдаются: миелосупрессии, тошнота, рвота, диарея и иногда запоры, алопеция, гепатотоксичность, редко
летаргия, галлюцинации; могут возникнуть симптомы цистита - дизурия, частое мочеиспускание.

Наиболее распространенные режимы (в/в):

1000 мг/м 2 5 дней подряд каждые 3 недели или

1,2-2,4 г/м 2 3 дня подряд каждые 3 недели или

5000 мг/м 2 1 раз в 3 недели.

Лучевая терапия

Лечение проводится дооперационно, интраоперационно, постоперационно, в комбинации с химиотерапией.

В ходе радиотерапии пациентов с раком поджелудочной железы используются разные дозы облучения.
Для паллиативных целей (контроль болевого синдрома, желтухи, профилактика кровотечений) доза облучения составляет 50 Gy.
Более высокие дозы более 60 Gy назначаются больным с целью повышения показателей выживаемости.

Предоперационное облучение применяется редко.

Интраоперационное облучение может комбинироваться с наружным с целью увеличения дозы на поджелудочную железу и
обеспечения лучшего локального контроля болезни. Доза интраоперационного облучения варьирует от 10 до 20 Gy; наружного - от
45 до 50 Gy. Ремиссия в течение года наблюдается у 82% больных.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится при отсутствии отдаленных метастазов и рентгенологических или клинических признаков
нерезектабельности опухоли.

Предоперационные представления о резектабельности опухоли являются предварительными. Окончательное решение

принимается после интраоперационного осмотра органов брюшной полости (печень, брюшина, периаортальные и чревные
лимфоузлы) для исключения отдаленных метастазов. Затем выясняются возможности локальной резектабельности опухоли.

Панкреатодуоденальная резекция (операция Уиппла) - основной тип радикальной операции. Не выполняется при инвазии
опухолью нижней полой вены, аорты, верхней брыжеечной артерии, верхней брыжеечной вены, воротной вены. Для принятия
решения об операции необходимо мобилизовать двенадцатиперстную кишку и головку поджелудочной железы от подлежащих
нижней полой вены и аорты. Этот прием также позволяет судить о вовлеченности верхней брыжеечной артерии. Важным
считается оценка возможности диссекции воротной вены и верхней брыжеечной вены.

Удаленный при панкреатодуоденальной резекции анатомический препарат состоит из общего желчного протока, желчного пузыря,
головки, шейки и секреторной части поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, проксимальной части толстой кишки,
малого и части большого сальника, дистальной половины желудка. Кроме того, иссечению подлежит паракавальная клетчатка,
удаляются супрапилорические, инфрапилорические, передние панкреатодуоденальные, задние панкреатодуоденальные
лимфоузлы. Иссекаются также лимфоузлы гепатодуоденальной связки и по ходу общей печеночной артерии. Иссекается
верхнебрыжеечная вена при изолированном ее поражении опухолью, или место ее слияния с воротной веной.

Хирургу необходимо выполнить серию восстановительных манипуляций (панкреатоеюностомия, билиодигестивный анастомоз,

гастроеюностомия и межкишечный анастомоз).

Расширенная панкреатодуоденальная резекция предусматривает удаление сегмента воротной вены и вовлеченных в опухолевый
процесс артерий с васкулярной реконструкцией. Кроме того, удаляются забрюшинные лимфоузлы (от чревной артерии до
подвздошной бифуркации).

Риск летального исхода в послеоперационном периоде составляет 5%. Показатели 5-летней выживаемости после
панкреатодуоденальных резекций достигают 20-25%, при средней выживаемости 8-11 месяцев.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК

1. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.

Острый диффузный гломерулонефрит – острое иммуновоспалительное заболевание почек с первоначальным преимущественным

поражением клубочков, вовлечением в патологический канальцев и межуточной ткани.

ОГЛ клинически проявляется почечными и внепочечными симптомами.

Выделяют:

-первичный гломерулонефрит

-идиопатический

-вторичный гломерулонефрит

Первичный гломерулонефрит – ГЛН, который не обусловлен системными заболеваниями.

Вторичный – гломерулонефрит, как проявление системного заболевания (СКВ, геморрагический васкулит, инфекционный
эндокардит и др.)

Идиопатический - называют гломерулонефрит, возникающий по неизвестным причинам; в большинстве случаях это то же самое,
что и первичный нефрит.

По течению:

1. Острый - гломерулонефрит давностью не более нескольких недель.

2. Подострый – от нескольких недель до нескольких месяцев

3. Хронический - когда давность нефрита приближается к году.

По объему поражения клубочков:

1. Очаговый - менее 50 пораженных клубочков.

2. Диффузный более 50%.

Поражение называют сегментарным, если оно захватывает лишь часть клубочка, и тотальным, если оно захватывает его целиком.

По морфологии:

1. Пролиферативный - при котором увеличивается число клеток в клубочке.

1.1. Пролиферативный эндокапилярный - увеличено число эндотелиальных и мезангиальных клеток.

1.2. Пролиферативный экзокапилярный - увеличено число париетального эпителия.

Пролиферирующие клетки париетального эпителия вместе с макрофагами образуют характерные дугообразные утолщения
капсулы клубочка – полулуния. Гломерулонефрит с полулуниями приводит к почечной недостаточности в течение нескольких
месяцев

Основным этиологическим фактором острого гломерулонефрита является перенесенная стрептококковая инфекция (ангины,
фарингит, обострение хронического тонзиллита, скарлатина, рожистое воспаление кожи). Чаще всего острый гломерулонефрит
вызывается 12 и 49 штаммами b –гемолитического стрептококка группы А (постстрептококковый гломерулонефрит).

Наиболее достоверно о стрептококковой природе ОГН свидетельствует повышение титров антител к различным токсическим
субстанциям стрептококков: стрептолизину–О, стрептококковой гиалуронидазе , анти-ДНКазе В , увеличение циркулирующих
иммунных комплексов , содержащих стрептококковые антигены. В тоже время ревматизм вызывается другими штаммами
стрептококка и как результат почти никогда не встречается сочетание ОГН и ревматизма.

Другими возможными этиологическими факторами могут быть вирус гепатита (вызывает преимущественно мембранозный
нефрит), вирус краснухи, инфекционный мононуклеоза, герпеса, аденовирусы, в некоторых случаях острый гломерулонефрит
может развиваться после перенесенной стафилококковой или пневмококковой инфекции ( непостстрептококовый
гломерулонефрит)

Острые гломерулонефриты, вызванные различными видами инфекции, называются инфекционно-иммунными.

Возможно также развитие гломерулонефрита вследствие других неинфекционных причин. Эти варианты составляют группу
неинфекционно-иммунных гломерулонефритов. Они встречаются

- после введения (особенно повторного) вакцин, сывороток,

- вследствие индивидуальной непереносимости и гиперчувствительности к определенным лекарственным и химическим

веществам, пыльце растений яду насекомых,

- алкогольная интоксикация.

Кроме этиологических факторов, важную роль в развитие ОГН играет генетическая предрасположенность. Показано, что имеется
ассоциативная связь ОГН с антигенами гистосовместимости HLA A26 и комбинация антигенов А 2 – В18, значительно повышало
риск развития ОГН.
Острый гломерулонефрит является иммуновоспалительным заболеванием. Различают следующие патогенетические варианты
острых гломерулонефритов:

- иммунокомплексный

- малоиммунный( пауцииммунный)

- обусловленный появлением антител к гломерулярной мембране

- антительный обусловленный антигенной мимикрией

Иммунокомплексный гломерулонефрит.

Патогенез гломерулонефрита складывается из трех этапов:

1) иммунное повреждение

2) гиперкоагуляция

3) воспаление.

К иммунокомплексному гломерулонефриту относится идиопатический гломерулонефрит, постинфекционный гломерулонефрит (в

первую очередь постстрептококковый), нефрит при системной красной волчанке, вирусном гепатите В, гломерулонефрит при
сывороточной болезни, при геморрагическом васкулите.

Наиболее часто иммунные комплексы откладываются под эпителием на базальной мембране.

Существуют три основных механизма образование этих отложений:

1) циркулирующие аутоантитела связываются с антигенами, представляющими собой нормальные компоненты клубочка,

2)циркулирующие антигены осаждаются в клубочке, где с ними связываются циркулирующие антитела (местное образование
иммунных комплексов);

3) циркулирующие иммунные комплексы осаждаются в клубочке.

Причиной образования нефритогенных аутоантител нередко становится антиген, попадающий в организм при инфекции или
другим путем.

Во- первых, антиген может быть похож на собственные антигены клубочка и стимулировать образование антител, перекрестно
реагирующих с этими антигенами.

Во- вторых, он может менять экспрессию молекул HLA класса 2 таким образом, что на поверхности мезангиальных клеток
появляются антигены, ранее скрытые от лимфоцитов; эти антигены воспринимаются иммунной системой как чужеродные, и к ним
вырабатываются антитела.

В- третьих, чужеродный антиген может вызвать поликлональную активацию В- лимфоцитов, в том числе тех которые
вырабатывают нефритогенные антитела.

Клинические и морфологические проявления болезни в наибольшей степени определяются локализацией отложения иммунных
комплексов. Эта локализация, в свою очередь зависит от следующих факторов: размер, заряд, валентность и концентрация
антигена, скорость и прочность его связывания с антителом, скорость их удаленияи состояние местной гемодинамики.
Отрицательно заряженные антигены отталкиваются от базальной мембраны, которая заряжена отрицательно, и откладываются на
её внутренней стороне( субэндотелиально) и в мезангии. Положительно заряженные антигены легко проникают в базальную
мембрану, откладываясь на её наружной стороне(субэпителиально) или внутри её. Субэндотелиальные иммунные комплексы
вызывают острую воспалительную реакцию. Это обусловлено тем, что отсюда компоненты комплемента и другие медиаторы
воспаления легко проникают в кровоток, привлекая лейкоциты и тромбоциты. Клиническим проявления этой реакции служит
нефрипритический синдром. При мезангиальном отложении комплексов воспалительная реакция выражена слабее.
Субэпителиальные иммунные комплексы резко увеличивают проницаемость клубочкового фильтра для белков, что проявляется
нефротическим синдромом.

В формировании воспаления при остром гломерулонефрит большая роль принадлежит как гуморальным факторам ( фрагменты
комплемента, мембраноатакующий комплекс, цитокины ИЛ-1 фактор некроза опухоли, ИЛ-6, ИЛ-8 , тромбоцитарный фактор
роста и др., эйкозамиды, лейкотриены) которые повреждают базальную мембрану клубочков, так и клеточным факторам :
нейтрофилам, тромбоцитам моноцитам, макрофагом, Т-лимфоцитам.. Эти клетки являются источником многочисленных веществ
вызывающих повреждение почек( лизосомальные протеолитические ферменты, свободных радикалы кислорода, продукция
прокоагуляционных факторов, факторов активации тромбоцитов)

Иммунокомплексное повреждение клубочков при ГН представляет собой пример патологической защитной реакции лейкоцитов.
При встрече с чужеродной частицей (например бактерией )лейкоцит захватывает ее в вакуоль (эндосому), сливаясь с лизосомой эта
вакуоль образует фаговакуоль, где бактерия гибнет и переваривается под действием свободных радикалов протеолитических и
других ферментов. Все эти высоко токсические вещества отделены от тканей организма и действуют только на чужеродную
частицу. При аутоиммунном процессе, когда антигенами становятся собственные ткани организма или прочно связанные с ними
чужеродные вещества делают фагоцитоз невозможным и токсические вещества нейтрофилов изливаются непосредственно в ткани,
разрушая клетки и межклеточное вещество. Кроме того, NK-лимфоциты и цитотоксические лимфоциты связываются с клетками
клубочков и убивают их с помощью специальных белков (перфоринов).

Для воспалительных поражений характерно увеличение числа клеток в клубочке. Вначале это преимущественно лейкоциты
воспалительного инфильтрата, позже под действием факторов роста( эпидермальный и тромбоцитарный факторы роста и
тромбоспондин) начинают размножаться собственные клетку клубочка. Для острого нефрита характерна пролиферация эндотелия
и мезангия., которая обычно проходит через несколько недель или месяцев.

Под влиянием иммунных комплексов и других медиаторов воспаления присходит активация тромбоцитов, выделение
тромбоксана, который повышает агрегацию тромбоцитов. Активируются процессы свертывания в микроциркуляторной системе
почек. Высвобождается тканевой фактор свертывания, активизируется фактор YII, 12 фактор что способствует отложению
фибрина. Результатом является гиперкоагуляция микротромбозы , что приводит к микронекрозам. Получено много новых данных
о роли эндотелиальных клеток в воспалении. Нормальный эндотелий обеспечивает эукоагуляционную ситуацию. Это
поддерживается продукцией антитромбина III, простациклина, эндотелийзависимого релаксирующего фактора итд. При любом
повреждении эндотелия, в том числе и иммунном, поверхность эндотелия приобретает прокоагуляционные свойства. Что в свою
очередь поддерживает процесс локальной активации свертывающей системы крови с внутрисосудистой коагуляцией

Гломерулонефрит завершается либо полным восстановлением фунции почек, либо ХПН той или иной степени. У детей острый
постстрептококковый гломерулонефрит , как правило проходит бесследно, а у взрослых нередко при водит к стойкому снижению
СКФ. Чтобы выздоровление было полным. Необходимо множество условий прекращение образование иммунных комплексов,
прекращение выработки медиаторов воспаления и миграцией лейкоцитов в клубочек, нормализация проницаемости клубочкового
фильтра, нормализация тонуса приносящих артериол, восстановление эндотелия, препятствующего адгезии тромбоцитов,
рассасывание воспалительного инфельтрата и нормолизация числа собственных клеток клубочка.

Патогенез острого иммунокомплексного гломерулонефрита можно представить в виде следующих процессов.

 Нарушение иммунологической толерантности и выработка аутоантител

 реакция аутоантител с антигенами (собственными или чужеродными) в клубочке при участие комплемента, фактора
хемотаксиса, лейкотриен В4, фактора ативизации тромбоцитов,цитокинов, ИЛ-8, белок хемотаксиса моноцитов
 Повреждение клубочков без участия лейкоцитов
 Активация лейкоцитов и повреждение клубочков с участием лейкоцитов
 Пролиферация и инфильтрация Падение кровотока и фильтрации из-за спазма и окклюзии капилляров клетками
воспаления (почечная недостаточность)
 Повреждение фильтрационного барьера и клеток клубочка (протеинурия, изменение мочевого осадка). При обширном
повреждении эндотелия - тромботическая микроангиопатия
 Устранение первичного и вторичных повреждающих факторов Прекращение привлечение лейкоцитов
 Восстановление проницаемости и тонуса сосудов. Фагоцитоз разрушенных лейкоцитов и других клеток в сохранившихся
нефронах, гломерулосклероз
 Повышение внутриклубочкового давления
 Полное восстановление клубочков

Клинические формы:

1. Классическая развернутая форма (мочевой синдром + отеки + артериальная гипертензия)

2. Бисиндромная форма (мочевой синдром + нефротическим синдромом или артериальной гипертензией)

3. Моносиндромная форма (изолированный мочевой синдром )

Клиническая картина

Заболевают острым постстрептококковым ГН преимущественно дети (с 2- летнего возраста) и взрослые до 40 лет. Известны также
случаи заболевания и у лиц пожилого и старческого возраста. Мужчин в 1,5 – 2 раза больше. ОГН развивается в среднем через 14 –
21 сутки после ангины или кожной инфекции (обычно импетиго). Однако у 13,5% пациентов изменения в моче обнаруживают во
время инфекции. Большинство случаев спорадические, изредка возникают эпидемические вспышки

Основные признаки острого гломерулонефрита - отечный, гипертонический и мочевой синдромы. Первые два обычно относят к
внепочечным проявлениям ( экстраренальным) проявлениям заболевания, последний к – почечным ( ренальным).

При типичном ( классическом) варианте (циклическая форма ) начала и течения ОГН выражены все признаки заболевания и
ренальные и экстраренальные. При атипичном ( стертом ) варианте ( латентная форма или ОГН с изолированным мочевым
синдромом ) внепочечные признаки отеки и гипертензия отсутствуют или выражены слабо, и при целенаправленном исследовании
выявляется лишь умеренно выраженный мочевой синдром..

Отеки – один из наиболее ранних и частых признаков ГН, отмечаются у 70 – 90 % больных, у 50 % они могут быть значительными.

Преимущественная локализация отеков на лице, бледность кожи и набухание шейных вен позволяют говорить (у части больных ) о
facies nefhritica. Отек лица наиболее выражен утром; днем он спадает, сменяясь сильным отеком лодыжек. По мере
прогрессирования одышки, слабости утомляемости, анерексии нарастает отек в других тканях, на голенях с тугой консистенцией,
кожи, что характерно для быстрого развития отека под кожей нормального тургора и эластичности. В тяжелых случаях возможны
анасарка , гидроторакс, гидроперикард, асцит. У некоторых больных нет явных отеков, но отмечается ежедневная прибавка массы
тела, что указывает на задержку жидкости в организме.

Отеки обусловлены:

снижением клубочковой фильтрации,

усиление канальцевой реабсорции натрия и воды,

развитием гипоальбуминемии и снижением онкотического давления крови,

усилением секреции альдестерона и антидиуретического гормона,

повышением капиллярной тканевой проницаемости вследствие повышения активности гиалуронидазы, приводящей к

деполимеризации гиалуроновой кислотой основного вещества соединительной ткани.

Артериальное давление Обычно повышено умеренно ( 160\100 мм рт ст) у 60 – 70 % больных. Длительное стойкое повышение
артериального давления прогностически неблагоприятно. У лиц с ранее нормальным артериальным давлением изменений на
сетчатке не отмечается. Ведущее значение в патогенезе гипертонии при остром гломерулонефрите придается задержке натрия и
воды, увеличения объема циркулирующей крови и ударного объема сердца, активации ренин- ангиотензин- альдестероновой
системы.

Сердечно- сосудистая система. Характерным признаком ОГН при его классическом варианте является брадикардия, которая
сочетается с гипертензией. Она обнаруживается уже в первые дни заболевания, особенно у лиц молодого возраста, держится в
течении 1 -2 недели, иногда и дольше.

Сочетание брадикардии, гипертензии, отеков служит важнем дифференциально- диагностическим признаком для различия отеков,
обусловленных гломерулонефритом и многими заболеваниями сердца, при которых отеки, как правило сочетаются с тахикардией.

При аускультации: нередко обнаруживается ослабления первого тона, акцент второго тона на аорте, систолический шум над
верхушкой при относительной недостаточности митрального клапана, в тяжелых случаях - ритм галопа.

Остро возникающая гиперволемия приводит к расширению полостей сердца. Возможно развитие острой левожелудочковой
недостаточности с появлением картины сердечной астмы и отека легких.

Церебральный синдром обусловлен отеком головного мозга, его характерные проявления : головная боль, тошнота рвота, туман
перед глазами, снижение зрения. Повышенная мышечная и психическая возбудимость, двигательное беспокойство: понижение
слуха, бессонница. Крайнее проявление церебрального синдрома – ангиоспастическая энцефалопатия( эклампсия). Основные
симптомы эклампсии: после вскрикивания или шумного глубокого вдоха появляются вначале тонические, а затем клонические
судороги мышц конечностей, дыхательной мускулатуры и диафрагмы; полная потеря сознания; цианоз лица и шеи; набухание
шейных вен зрачки широкие, изо рта вытекает пена, дыхание шумное, пульс редкий, артериальное давление высокое.
Болевой синдром Боли в области пояснице имеют разную степень выраженности, чаще симметричные, зависят от набухания почек
и растяжение их капсулы, нарушения уродинамики.

Дополнительные исследования

Мочевой синдром

Олигоурия и даже анурия возможны чаще в первые дни заболевания и продолжаются обычно2-3 дня. Более длительная олигоурия
наблюдается редко. Для олигоурии при остром гломерулонефрите характерна высокая относительная плотность мочи, появление в
моче цилиндров (гилиновые, зернистые эритроцитарные).

Протеинурия отмечается почти у всех больных ( до 90%). Массивная протеинурия сохраняется обычно не более 1 -2 нед,
умеренная длится несколько месяцев. Протеинурия может быть селективной, с выделением главным образом альбуминов, или
неселективной когда в моче при электрофоретическом исследовании находят и другие сывороточные белки.

Гематурия, или эритроцитурия, также проявляется в начали заболевания, чаще в виде микрогематурии, когда число эритроцитов в
моче составляет от 5 – 15 до 50 – 100 в поле зрения. Реже наблюдается макрогематурия, когда моча приобретает цвет мясных
помоев. Как и протеинурия, гематурия наиболее выражена в первые дни заболевания, а затем уменьшается., значительно
улучшилось общее состояние больного, гематурия несколько дней заметно нарастает, что связано со вторичной гиперимией
почечных клубочков. Такая гематурия иногда ошибочно расценивается как неблагоприятный признак( некоторые ее называют
гематурией выздоровления)

Проба Реберга –Тареева снижение клубочковой фильтрации

Появляясь в первые часы и дни от начала заболевания и исчезая позже других клинических и лабораторных признаков ОГН,
протеинурия и гематурия наиболее ярко отражает динамику заболевания, его активность, течение, процессы выздоровления..

Общий анализ крови : незначительно снижены гемоглобини гематокрит, лейкоцитоз, повышение СОЭ;

Биохимическое исследование крови Существенные сдвиги показателей биохимического состава крови отмечаются не всегда.
Содержание общего белка в сыворотки крови в большинстве случаев сохраняется в пределах нормы, и лишь при выраженных
отеках наблюдается преходящая гипопротеимемия, что связывают с отеком и « разведением крови». У больных
ОГН ,сопроваждающимся развитием нефротического синдрома, уровень общего белка может снижатся до 60г\л и менее;
диспротеинемия выражается умеренным снижением концентрации альбуминов и увеличением содержания глобулинов, в
результате А\Г( альбуминно-глобулиновый коэффициент) становится равным или меньше 1. В ряде случаев случаев отмечается
появление С-реактивного белка, сиаловых кислот, титров антистрептококковых антител – АСЛ-О,АСК, АСГ. Иногда отмечается
преходящая умеренная гиперхолестеринемия и гиперлипидемия.Незначительная гиперазотемия встречается лишь у больных с
олигоурией , держится недолго и обычно с нарастанием диуреза содержание азотистых веществ в крови возвращается к норме.

Характерны также нарушения системы свертывания крови наблюдается гиперкоагуляция (укорочения тромбопластинового
времени, повышение протромбинового времени угнетение фибринолитической активности крови

Иммунологический анализ крови выявляет повышенное содержание JgG, Jg M , редко JgА, циркулирующих иммунных
комплексов, высокие титры антител к антигенам стрептококка.

Характерны также нарушения системы свертывания крови наблюдается гиперкоагуляция (укорочения тромбопластинового
времени, повышение протромбинового времени угнетение фибринолитической активности крови).

ЭКГ Изменения разнообразны и определяются выраженностью гемодинамических и электролитных изменений. Часто

наблюдается низкий вольтаж, удлинение интервала Р-Q, двуфазност ь и уплощение зубца Т, смещение интервала S –T, перегрузку

левого желудочка и возможно нарушения ритма перегрузку

Ультразвуковое исследования почек: контуры гладкие размеры не изменены или увеличены при ОПН, эхогенность снижена.

Биопсия с последующим исследованием нефробиоптата позволяет выставить нозологический диагноз. Проводят ее по строгим
показаниям: дифференциальная диагностика с хроническим нефритом, в том числе и при системных заболеваниях соединительной
ткани, быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Для острого гломерулонефрита характерны следующие морфологические
анные: картина диффузного пролиферативного эндокапилярного гломерулонефрита, инфильтрация почечных клубочков
нетрофилами и моноцитами, электронно-плотные депозитыиммунных комплексов и.т.д.

Лечение
Назначаются постельный режим и диета. Резкое ограничение поваренной соли в пище (не более 1,5-2 г/сутки) уже само по себе
может приводить к усиленному выделению воды и ликвидации отечного и гипертонического синдромов. В первое время
назначают сахарные дни (по 400-500 г сахара в сутки с 500-600 мл чая или фруктовых соков). В дальнейшем дают арбузы, тыкву,
апельсины, картофель, которые обеспечивают почти полностью безнатриевое питание.

Длительное ограничение потребления белков при остром гломерулонефрите недостаточно обосновано, так как задержки азотистых
шлаков как правило не наблюдается, а предполагаемое иногда повышение артериального давления под влиянием белкового
питания не доказано. Из белковых продуктов лучше употреблять творог, а также яичный белок. Жиры разрешаются в количестве
50-80 г/сутки. Для обеспечения суточной калорийности добавляют углеводы. Жидкости можно потреблять до 600-1 тыс. мл в
сутки.

Антибактериальная терапия показана при явной связи гломерулонефрита с имеющейся инфекцией, например, при затяжном
септическом эндокардите, хроническом тонзиллите. Целесообразно применение стероидных гормонов - преднизолон начинают не
раньше, чем через 3-4 недели от начала заболевания, когда общие симптомы (в частности, артериальная гипертензия) менее
выражены. Особенно показаны кортикостероидные гормоны при нефротической форме или затянувшемся течении острого
гломерулонефрита, а также при так называемом остаточном мочевом синдроме, в том числе и гематурии. Преднизолон применяют,
начиная с дозы 10-20 мг/сутки, быстро (в течение 7-10 дней) доводят дозу до 60 мг/сутки. Эту дозу дают в течение 2-3 недель, затем
ее постепенно уменьшают. Курс лечения длится 5-6 недель. Общее количество преднизолона на курс 1,5 тыс.-2 тыс. мг. Если за это
время не достигается достаточный лечебный эффект, можно продолжить лечение поддерживающими дозами преднизолона (по 10-
15 мг в сутки) длительно под контролем врача. Кортикостероидная терапия влияет как на отечный, так и на мочевой синдромы.
Она может способствовать выздоровлению и предупреждению перехода острого гломерулонефрита в хронический. Умеренная
артериальная гипертензия не является противопоказанием к назначению кортикостероидов. При наличии артериальной
гипертензии, и особенно при возникновении эклампсии, показана комплексная гипотензивная терапия периферическими
вазодилататорами (верапамилом, гидралазином, нитропруссидом натрия, диазоксидом) или симпатолитиками (резерпином,
клофелином) в сочетании с салуретиками (фуросемидом, этакриновой кислотой) и транквилизаторами (диазепамом и другими).
Могут применяться ганглиоблокаторы и В-адреноблокаторы. Для уменьшения отека мозга используют осмотические диуретики
(40 % раствор глюкозы, маннитол). При судорогах дают (на I этапе) эфирно-кислородный наркоз.

2. Хронический гломерулонефрит: клиника, диагностика, осложнения, лечение.

Хронический гломерулонефрит - воспалительное заболевание почек иммунного генеза с первичным и преимущественным

поражением клубочков, канальцев и интерстиция обеих почек и прогрессирующем течением, в результате чего развивается
нефросклероз и ХПН.

Современная классификация хронического гломерулонефрита базируется на результатах исследования биоптатов почек с

помощью световой, электронной и иммунофлюресцентной микроскопии. Однако выполнение биопсии почек возможно только в
специализированном нефрологическом отделении. Поэтому наряду с морфологической классификацией существует и клиническая
классификация хронического гломерулонефрита

Классификация ХГ по И. Е.Тареевой ( 1995)

нефротический ХГ

латентный или ХГ с изолированным мочевым синдромом

гематурическая форма

гипертоническая форма

смешенная форма хронического гломерулонефрита

терминальный ХГ ( конечная стадия гломерулонефрита любого типа).

В течении хронического гломерулонефрита различают

- фазу ремиссии, при которой наблюдается небольшая гематурия, умеренная диспротеинемия и стабилизация артериального
давления, и

- фазу обострения с тремя степенями активности.

В 1978 году (Лондон) экспертами ВОЗ разработана морфологическая классификация гломерулонефрита.

Минимальные изменения (липоидный нефроз).Основной и характерный признак – деструкция малых отростков подоцитов на
фоне очагового набухания, разрыхления и утолщения базальных мембран и пролиферации эндотелия лишь в отдельных петлях
клубочковых капилляров. Клинически проявляется нефротическим синдромом. Диагностируется только при электронной
микроскопии.

Мембранозный-гломерулонефрит. Резкое диффузное утолщение, набухание и расщепление базальных мембран клубочков

капилляров в нескольких (очаговый) либо всех (диффузный) капиллярных петлях клубочка.

Мембранозно-пролиферативный (мезангиокапилярный). Идет сочетание мембранозных и пролиферативных изменений в

клубочках, которые носят диффузный характер. Клинически проявляется латентной формой нефрита.

Пролиферативный-интракапиллярный. Характеризуется выраженной пролиферацией клеток эндотелия и мезангия при

сравнительно незначительных изменениях базальной мембраны клубочков.

Пролиферативный-экстракапиллярный. Характеризуется наличием полулуний, образующихся вследствие пролиферации клеток

эпителия капсулы клубочка, которые, заполняя просвет капсулы, образуют полулуния, сдавливают капиллярные петли клубочка и
нарушают в них кровообращение. Одновременно отмечается экссудация и выпадение фибрина в полость капсулы клубочка.
Экстракапиллярный нефрит составляет основу злокачественного (подострого) гломерулонефрита.

Фибропластический (склерозирующий). Представляет собой собирательную эволютивную форму мембранозно-

пролиферативного и пролиферативного нефрита с минимальными изменениями.

Диффузный мезангиопролиферативный гломерулонефрит

Нефритический синдром

Нефритический синдром (НС )– это проявление острого воспаления клубочков.

В тяжелых случаях он развивается быстро (от нескольких суток до 1 – 2 недель и сопровождается ОПН и олигоурией (диурез
менее 400 мл\сутки ). Почечный кровоток и СКФ снижаются из-за обструкции клубочковых капилляров лейкоцитами и
пролиферирующими клетками клубочка, эти нарушения усугубляются из-за спазма артериол и сокращения мезангиальных клеток.

Из за снижения СКФ и усиления канальцевой реабсорбции натрия и воды увеличивается объем внеклеточной жидкости и
развиваются отеки и артериальная гипертония.

Проявляется активным мочевым осадком, содержащим эритроцитарные цилиндры, измененные эритроциты (возможно
макрогематурия) и лейкоциты, а также протеинурией (обычно менее 3,5 г/ сутки). Возникает вследствие повреждения стенок
клубочковых капилляров.

Типичная морфологическая картина при нефритическом синдроме - это пролиферативный гломерулонефрит. В начале число
клеток в клубочке увеличивается за счет инфильтрации нейтрофилами и макрофагами, а позже начинают пролиферировать
эндотелиальные и мезангиальные клетки клубочка (эндокапиллярная пролиферация).

В тяжелых случаях поражено более 50% клубочка (диффузный пролиферативный гломерулонефрит).

В более легких - менее 50% (очаговый пролиферативный нефрит).

В наиболее легких случаях пролиферация ограничивается мезангием (мезангиопролиферативный гломерулонефрит).

Нефротический синдром

Нефротический синдром имеет множество проявлений. Это в первую очередь:

высокая протеинурия (более 3,5 гр в сутки ),

гипо и диспротеинемия (гипоальбуминемия),

гиперлипидемия (гиперхолестеринемия),
отеки,

и повышение свертываемости крови.

Важно отметить, что первичное нарушение - это протеинурия, которая возникает из-за повышенной проницаемости клубочкового
фильтра при повреждении клубочковой базальной мембраны и фильтрационных щелей между ножками подоцитов. Все остальные
проявления нефротического синдрома - это следствие протеинурии

Гипоальбуминемия – прямое следствие протеинурии; уровень белка те ниже чем, чем выше его экскреция с мочой. Другие
причины гипоальбуминемии - распад реабсорбированного белка в проксимальных канальцах и недостаточный синтез альбуминов
печенью.

Отеки - существует две теории образование отеков при нефротическом синдроме наиболее распространенная «гиповолемическая»
теория описывающая этот процесс так : при гипоальбуминемии снижается онкотическое давление плазмы, что приводит к выходу
воды из сосудов в интерстиций. В ответ на уменьшение ОЦК активируется ренин –ангиотензиновая система, повышается
симпатический тонус, секреция АДГ растет, а секреция предсердного натрийуретического гормона падает. Все это приводит к
задержке натрия и воды. Однако, существует второй механизм образование отеков (гиперволемический вариант) в этом случае
ОЦК повышен , а ренин –ангеотензиновая система подавлена. Вероятно в таких случаях образование отеков обусловлено
задержкой натрия и воды.

Гиперлипидемия - развивается из-за того, что печень усиливает выработку липопротеидов в ответ на снижение онкотического
давление плазмы, а так же из-за потери с мочой белков, регулирующих обмен липопротеидов. Уровни ЛПНП и холестерина
повышены у большинства больных, а ЛПОНП и триглицеридов – в наиболее тяжелых случаях.

Повышение свертывание крови - имеет несколько причин: потеря с мочой антитромбина 3, усиленный синтез фибриногена печени,
ослабление фибринолиза и повышенная агрегация тромбоцитов. Клинически это проявляется ТЭЛА и тромбозами
периферических сосудов.

Группа воспалительных (нефритических) поражений клубочка:

очаговый пролиферативный гломерулонефрит (если пролиферируют в основном клетки мезангия, он называется

мезангиопролиферативным ),

диффузный пролиферативный

экстракапилярный гломерулонефрит..

Группа заболеваний с поражением подоцитов и базальной мембраны, т.е. тех слоев клубочкового фильтра, которые образуют
основной барьер для белка:

мембранозная нефропатия,

болезнь минимальных изменений

фокально-сегментарный гломерулосклероз

Эти заболевания проявляются высокой (свыше 3 г\сутки ) протеинурией и скудным мочевым осадком (единичные эритроциты,
лейкоциты и клеточные цилиндры). Высокая протеинурия ведет к гипоальбуминемии, отекам и гиперхолестеринемии, те есть к
развитию нефротического синдрома.

Группа заболеваний с объединенными чертами двух выше описанных групп.

Мезангиокапилярный гломерулонефрит объединяет черты двух описанных выше групп. Морфологически он характеризуется
поражением базальных мембран в сочетании с пролиферацией клеток клубочка (от сюда и другое название болезни -
мембраннопролиферативный гломерулонефрит), а клинически - сочетанием нефротического и нефритического синдромов.

Клинические формы

1. Латентная форма (с изолированным мочевым синдромом)- самая частая форма хронического гломерулонефрита. Она
характеризуется удовлетворительным самочувствием, отсутствием экстраренальных симптомов (отеков, артериальной
гипертензии, изменений глазного дна). Изменения в моче не велики – протеинурия ( не больше 1 -2 г в сутки), при обычном
исследовании мочи она колеблется в пределах от 0, 033 -1,0 г\л, микрогематуруя,( 5- 10, реже 30-50 эритроцитов в поле зрения),
небольшая цилиндрурия; достаточная относительная плотность мочи. Отеки отсутствуют либо иногда отмечается пастозность под
глазами, реже на голенях. Артериальное давление длительное время сохраняется на нормальном уровне. Появление отеков,
повышение артериального давления и нарастание мочевого синдрома наблюдается лишь в период обострения. Кроме того
присоединение артериальной гипертензии наблюдается в период развитие ХПН Это форма имеет длительное течение (10 – 20 лет),
часто выявляется случайно, иногда во время диспансеризации, нередко уже на стадии ХПН. Иногда лишь при биопсии почек
устанавливают правильный диагноз нефрита.

2. Нефротический составляет 10% - 20% всех случаев хронического гломерулонефрита и характеризуется:

Протеинурия часто колеблется то 3,3 до 33 г\л, достигая в отдельных случаях 90 г\л и более. При этом суточная потеря белка
составляет от 5 до 30 г. Протеунурия может быть высокоселективной (экскреция лишь низкомолекулярных белковых фракций -
альбуминов) и неселективной (с мочой выделяются все или почти все белковые фракции).

Гипоальбуминемия, которая в значительной мере обусловлена большой потерей белка с мочой, может быть различной степени
выраженности. Уровень белка в сыворотки крови у подавляющего большинства больных составляет 60 г\л и ниже, нередко
достигает 50 – 40 г\л.

Диспротеинемия проявляется прежде всего гипоальбуминемией. Наряду с гипоальбуминемией часто наблюдается

гипогаммаглобулинемия, иногда весьма значительная, с этим связывают снижение защитных сил организма и слабую
сопротивляемость больных инфекциям.

Отеки.Важный признак нефротической формы ХГН. У большинства больных ХГН с нефротическим синдромом отеки бывают
выраженными, распространенными, иногда достигают значительной степени с развитием асцита, гидроторакса, гидроперикарда.

Артериальное давление.Обычно находится в пределах нормы, часто снижено, но иногда наблюдается преходящее повышение АД,
что может быть обусловлено обострением заболевания. При появлении признаков ХПН уровень артериального давления
значительно повышается и сохраняется постоянно. Пульс у таких больных редкий.

Нефротическая форма хронического нефрита может осложниться нефротическим кризом, при этом появляются интенсивные боли
в животе, перитонито-подобный синдром, повышение температуры тела, гиповолемический коллапс, развитие ДВС синдрома,
тромбозы вен, рожеподобные изменения кожи в области живота, грудной клетки передней поверхности бедер; уменьшение
диуреза; лейкоцитоз.

Данные дополнительных методов исследования

Со стороны периферической крови увеличение СОЭ до 30 – 60 мм\ч, в отдельных случаях небольшая анемия.

Содержание в крови мочевины, креатинина, а так же клубочковая фильтрация и концентрационная способность почек в период
компенсации находятся в пределах нормы.

В моче, помимо белка обнаруживается значительное количество цилиндров, особенно гиалиновых, которые встречаются уже в
начале заболевания, позже появляются восковидные и зернистые. Эритроцитоурия отсутствует или незначительная (от единичных
до 5 – 15 в поле зрения).

3. Гипертонический - наблюдается у 20% больных. Это латентный гломерулонефрит с более выраженной гипертонией и
минимальным мочевым осадком.

Характеризуется:

- длительным течением с хорошо или удовлетворительно переносимой артериальной гипертонией

- небольшой протеинурией до 1,0 г\л

- цилиндрурией

- эритроцитурия колеблется от ед до 3 – 5-10 эритроцитов в п/з

Повышение артериального давления первое время носит интермитирующий характер. Вскоре гипертония становится постоянной,
давление несколько выше вечерние часы. Нередко даже при систолическом давлении выше 200 мм рт ст больные, особенно
молодого возраста, полностью сохраняют работоспособность.

Иногда развивается кровоизлияние в мозг у сравнительно молодых субъектов даже в период сохраненной функции почек.
Тяжелое поражение венечных сосудов сердца с инфарктом миокарда менее типично для гипертонического гломерулонефрита в
отличие от гипертонической болезни.

Артериальное давление резко повышается при развитие почечной недостаточности, когда болезнь часто впервые проявляется
клинически никтурией, полиурией, нарушением зрения в связи с ретинитом или уремическими явлениями, стоматитом,
кровотечениями, перикардитом и др признаками СН.

4. Гематурический - наблюдается у 6 – 8% больных. В клинической картине преобладает макрогематурия или значительная и

упорная микрогематурия, число эритроцитов в поле зрения составляет 100 и более. Суточная экскреция эритроцитов с мочой
составляет 50 – 100* 106 и более.

Протеинурия не превышает 1 г\л , колеблясь обычно в пределах 0,033 – 0,099 г\л реже до 0,99 г\л.

Артериальное давление нормальное, отеков нет или они незначительные. Гематурия особенно характерна для гломерулонефрита с
отложением в клубочках Ig А (болезнь Бурже), который встречается чаще у молодых мужчин.

5. Смешанная форма - встречается менее чем в 10% случаев, сочетает признаки нефротической и гипертонической форм и
характеризуется неуклонно прогрессирующим течением.

Причем клиника нефротического синдрома выражена ярко и уровень артериального давления повышен значительно.

При обострении любой формы хронического нефрита увеличивается СОЭ, уровень в крови a- и b-глобулинов, сиаловых кислот,
фибриногена, серомукоида. С развитием ХПН при любой форме нефрита снижается плотность мочи, появляется анемия,
увеличивается в крови уровень креатинина, мочевины.

Задачи лечения хронического гломерулонефрита

-добиться обратного развития поражений почек с восстановлением их функции

-остановить прогрессирование нефрита

-замедлить темп нарастания почечной недостаточности

Режим Все больные с острым гломерулонефритом или обострением хронического гломерулонефрита должны быть
госпитализированы в нефрологическое или терапевтическое отделение. Назначается постельный режим, затем полупостельный в
течении 1-3 недели, при исчезновении отеков и нормализации артериальной гипертензии- расширение режима. При пребывании в
постели равномерно согревается все тело, расширяются кожные и подкожные артерии, рефлекторно расширяются почечные
сосуды. Это способствует повышению клубочковой фильтрации, увеличению диуреза, схождения отеков, уменьшению
гиперволемии, исчезновению явлений сердечной недостаточности.

Диета Является одним из важнейших элементов комплексной терапии ОГ и ХГ. Используется диета №7 по М.И.Певзнеру с
вариацией 7а, 7б.

Патогенетическое лечение при гломерулонефрит направлено на иммунные процессы, воспаление, внутрисосудистую коагуляцию,
гипертензию

1. Лечение гипертензии.

Подбор антигипертензивных средств в нефрологической практике базируется на основании следующих принципов: -воздействие
на механизмы развития АГ

-использование препаратов не снижающих кровоток

- снижение внутри клубочковой гипертензии.

К препаратам выбора относятся ингибиторы АПФ и антагонисты кальция( негидропиридинового ряда( верапамил, дилтиазем,
амлодипин)

Ингибиторы АПФ( по мимо антигипертензивного эффекта и в отличие от других антигипертензивных препаратов оказывают
нефропротективнре действие, так как снижая клубочковую гиперфильтрацию и протеинирию замедляют темпы прогрессирования
ХПН и наступление терминальног оисхода( эналаприл, лизиноприл, периндоприл, фозиноприл).
2.При отекам и левожелудочковой недостаточности мочегонные препараты не оказывающие нефротоксическое действие
гипотиазид в средней дозе 50 – 100мг, фуросемид 40 -80 мг, верошпирон 75 – 200мгв день. Мочегонные назначаются короткими
курсами 2- 5 дней, при необходимости для достижение мочегонного эффекта используют комбинацию препаратов.

Иммунносупрессмная терапия

Самый правильный подход – ориентироваться на морфологическую картину (оценка формы нефрита, его активность и
выраженности склероза), но это не всегда возможено в реальной клинической практике. В связи с этим в ряде ситуации приходится
ориентировать на клиническую картину и клинические признаки активности процесса.

Общие положения которыми следует руководствоваться

иммуносупрессивная терапия показана:

- при высокой активности ГН, прежде всего с нефротическим синдромом без гипертонии и признаков почечной недостаточности,

- при впервые возникшем нефротическом синдроме, особенно без гематурии и гипертонии – всегда показано лечение
глюкокортикостероидами

- При прогрессирующих формах нефрита (с быстро нарастанием уровня креатинина, обусловленного активностью
гломерулонефрита ) обязательно назначение иммунодепрессантов – больших доз ГКС и цитостатиков внутрь или в виде пульсов

Показания для назначения глюкокортикоидов при остром гломерулонефрите:

1. Нефротическая форма острого гломерулонефрита без выраженной артериальной гипертензии

2. Затянувшееся течение острого гломерулонефрита ( при длительной, значительной протеинурии более 1 месяца ) при отсутствии
артериальной гипертензии и явлений сердечной недостаточности

3. ОПН при остром гломерулонефрите

Глюкокортикоиды

Глюкокортикостероиды показаны при выраженной активности почечного процесса: ( морфологические варианты – мезангио-
пролиферитивный ГН и ГН с минимальными изменения клубочков мембранозный нефриты). Лечение менее перспективно при
ФСГС, мезангио-капилярном и диффузном фибропластическом ГН.

Глюкокортикоиды тормозят прогрессирование гломерулонефрита за счет противовоспалительного и иммуннодепресантного

действия. Они стабилизируют лизосомальные мембраны, ингибируют выход протеолитических ферментов из лизосом, уменьшают
продукцию интерлейкинов. Под влиянием глюкокортикоидной терапии увеличивается диурез исчезают отеки уменьшается или
полностью исчезает мочевой осадок, особенно протеинурия, улучшается белковый состав сыворотки крови.

Режимы применения ГКС.

1. Ежедневный прием высоких и умеренно высоких доз ГКС (преднизолона) внутрь

2 Внутривенное введение сверх высоких доз (так называемых пульсов) ГКС ( метилпреднизолона или преднизолона.)

Цитостатики

Из цитостатических препаратов используются циклофосфамид, хлорбутин, азотиаприн. Наиболее важным аспектом действия
цитостатиков является подавление аутоиммунного воспаления.

Показания: при активных формах гломерулонефрита с высоким риском прогрессировании почечной недостаточности, а так же при
наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, неэффективности или появления побочных действий при их
применении.

Антикоагулянты

Гепарин в нефрологической практике стали использовать в конце 60 –х годов. Препарат подавляет процессы внутрисосудистой и
внутригломерулярной коагуляции. Он оказывает противовоспалительное, диуретическое и натрийуритическое действие, обладает
слабым гипотензивным эффектом.
Нефракционированный гепарин назначают в дозе 15 000 - 40 000 ЕД\сут в редких случаях больше. Суточную дозу обычно делят
на три четыре введения. Д оза считается адекватной если спустя 4 -5 ч после введения время свертывания увеличивается в 2 – 3 раза
по сравнению с исходным, а активированное частичное время в 2 раза. Обычный курс гепарина составляет 6 -8 нед; при
необходимости может быть продлен до 3-4 мес . гепарин следует отменить медленно в течение 6 -8 дней., во избежание
гиперкоагуляции « рикошетное действие».

Монотерапия ХГН используется не часто. Как правило прибегают к 2-х, 3-х, 4-х компонентной терапии.

4-компонентная схема:

цитостатики ( циклофосфамид) -2-3мг\сутки + преднизолон 20- 40 мг в сутки, + гепарин 20 000 ЕД в сутки + курантил 400 – 600 мг
в сутки.

Лечение в названных оптимальных дозах продолжается в течении 6 – 8 недель с последующим снижением доз компонентов схемы.
Вместо циклофосфамида можно включить лейкеран в дозе 0.2 мг\кг в сутки.

Глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками можно назначать перорально. а также парентерально. Так, например. проводят
пульс терапию метилпреднизолоном с последующим пероральным приемом преднизолона и цитостатиков, пульс терапию ЦФА и
метилпреднизолоном. Своеобразная схема приема с чередованием ГКС и цитостатиков предложена C. Conticelli. В течение первых
трех дней 1- го месяца лечения внутривенно вводят метилпреднизолон( по 1000мг), последующие 27 дней метилпреднизолон
ежедневно перорально в дозе 0.4 мг\кг, т. е. 28 мг примасе тела 70 кг.2 ой месяц больной принимает только хлорбутин. Этот 2 –х
месячный цикл повторяют 3 раза. Общая длительность лечения составляет 6 месяцев.

3. Нефротический синдром: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Нефротический синдром — это клинико-лабораторный симптомокомплекс, для которого характерны отеки (часто массивные),
выраженная протеинурия, превышающая величину 3,5 г в сутки, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, липидурия (жировые
цилиндры, овальные жировые тельца в мочевом осадке), повышение свертываемости крови. Изменения стенок клубочковых
капилляров, обусловливающие чрезмерную фильтрацию белков плазмы, возникают в результате самых разнообразных процессов,
включающих иммунные нарушения, токсические воздействия, нарушения метаболизма, дистрофические процессы и утрату заряда
базальной мембраной. Следовательно, нефротический синдром можно рассматривать как результат ряда патологических
состояний, приводящих к повышенной проницаемости стенки клубочковых капилляров. В развитии нефротического синдрома
ведущую роль играют иммунологические механизмы, однако в ряде случаев иммунный генез его остается не доказанным.

Причины развития нефротического синдрома

Первичный нефротический синдром

Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей, нефропатия с минимальными изменениями).

Мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром взрослых).

Другие причины: мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит,

фокально-сегментарный гломерулосклероз. Встречаются реже, чем предыдущие, могут наблюдаться и у взрослых, и у детей.

Вторичный нефротический синдром

Инфекционные болезни: постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, вторичный сифилис, лепра, гепатит
В, малярия, шистосоматоз, филяриоз и др.

Системные заболевания соединительной ткани, другие заболевания иммунной природы, семейно-наследственные заболевания:
системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шенлейна-Геноха, другие васкулиты, амилоидоз, саркоидоз, сахарный
диабет, серповидноклеточная анемия и др.

Лекарственные и токсические воздействия: тяжелые металлы (препараты золота, отравление соединениями ртути), пеницилламин,
каптоприл, нестероидные противовоспалительные препараты, рентгено-контрастные средства, антитоксины и др.
Опухоли: лимфогранулематоз, лимфома, лейкоз, карцинома, меланома (паранеопластический нефротический синдром).

Следует отметить, что нефропатия с минимальными изменениями, характерная для детского возраста, может встречаться и у
взрослых, причем соотношение детей и взрослых составляет примерно 4 к 1.

Вне зависимости от причины, нефротический синдром имеет общие морфологические проявления, обусловленные массивной
протеинурией, развитием реабсорбционной недостаточности канальцев в отношении белка и отражающие структурную
перестройку гломерулярного фильтра и канальцевого аппарата. В подоцитах наблюдается вакуолизация, отек цитоплазмы,
исчезновение внутриклеточных структур и десквамация клеток с оголением базальной мембраны. В канальцах же находят
гиалиновокапельную дистрофию эпителия с его некробиозом, десквамацией, атрофией и кистозным расширением канальцев.
Гиалиноз, склероз клубочков и развитие соединительной ткани в интерстиции нередко приводят к картине вторичного
сморщивания почек.

Клинические проявления нефротического синдрома

Основным клиническим проявлением нефротического синдрома являются отеки, которые могут развиваться как постепенно, так и
— у некоторых больных — очень быстро. Вначале они заметны в области век, лица, поясничной области и половых органов, а
затем распространяются на всю подкожную клетчатку, нередко достигая степени анасарки. На коже могут образовываться
striaedistensae. Появляются транссудаты в серозные полости: гидроторакс, асцит, реже гидроперикард. Больные имеют характерный
вид: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками. Несмотря на выраженную бледность больных, анемия обычно лишь
умеренная или отсутствует. Если у пациента развивается хроническая почечная недостаточность, анемия становится отчетливой.
При асците появляются диспепсические жалобы; у больных с гидротораксом и гидроперикардом наблюдается выраженная
одышка. Со стороны сердца может отмечаться приглушенность тонов, появление систолического шума над верхушкой сердца,
изменение конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, экстрасистолия, реже — другие нарушения ритма, что при
отсутствии других заболеваний сердца можно трактовать как нефротическую дистрофию миокарда, обусловленную
гипопротеинемией, электролитными и другими метаболическими нарушениями. СОЭ обычно увеличена, нередко до 50—60 мм за
1 ч. Относительная плотность мочи при недавно развившемся нефротическим синдромом повышена, максимальные ее величины
достигают 1030— 1060. Клубочковая фильтрация обычно нормальная или даже увеличена. Осадок мочи скуден, наблюдается
небольшое количество гиалиновых, реже жировых цилиндров, иногда жировые тельца, в ряде случаев имеется микрогематурия.
Выраженная гематурия может возникать при нефротическом синдроме, развившемся у больных геморрагическим васкулитом, на
фоне волчаночной нефропатии или гломерулонефрита.

Больным нефротическим синдромом рекомендуется разумная физическая активность, так как гипокинезия может способствовать
развитию тромбозов. Диета назначается бессолевая — поваренная соль ограничивается до 3 г в сутки. Максимально
ограничиваются все пищевые продукты, содержащие натрий. Объем вводимой жидкости должен превышать суточный диурез
лишь на 20-30 мл. Белок вводится в количестве 1,0 г на 1 кг массы тела в сутки при нормальной общей калорийности рациона.
Белок должен обладать высокой биологической ценностью. Введение повышенных количеств белка нецелесообразно, так как это
обычно лишь усиливает протеинурию. Пища должна быть богатой калием и витаминами. При появлении почечной
недостаточности отеки обычно уменьшаются, тогда больному увеличивают прием соли — чтобы предупредить ее дефицит, и
разрешают введение большего количества жидкости (в соответствии с диурезом). Пациентам с азотемией количество белка
снижается до 0,6 г/кг массы тела в сутки. Внутривенное введение альбумина с целью повысить содержание белка в плазме дает
небольшой эффект, так как практически весь введенный белок выводится через 1—2 сут. с мочой. Однако такое введение
оказывается полезным при резистентности к мочегонным, поскольку может способствовать диурезу. Лечение альбумином
применяется также у больных с тяжелой ортостатической (гипопротеинемической) гипотензией. При выраженных отеках
назначаются диуретики — тиазидовые, петлевые и калийсберегающие. Наиболее эффективны фуросемид и этакриновая кислота,
которые можно сочетать с верошпироном или триамтереном. Иногда диуретический эффект наступает только при значительном
увеличении дозы (например, фуросемид до 1 г), однако при этом также увеличивается опасность ортостатического коллапса и
тромбозов. Предложено применять при нефротическом синдроме гепарин и антиагреганты, что особенно целесообразно у больных
со склонностью к гиперкоагуляции. Патогенетическое лечение заключается во введении глюкокортикоидов и цитостатиков.

Введение глюкокортикоидов наиболее эффективно при липоидном нефрозе у детей или при минимальных изменениях у взрослых,
а также мезангиопролиферативном нефрите. Преднизолон назначают в дозе 1-2 мг/кг массы тела. При наступлении ремиссии
терапию продолжают в течение 6-8 нед. с последующим медленным снижением дозы и введением поддерживающей дозы в
продолжение 1 — 1,5 лет. Терапия цитостатиками назначается при неэффективности преднизолона, а также тем больным, которым
не удается снизить высокие дозы глюкокортикоидов, или при наличии противопоказаний к стероидным гормонам. В таких случаях
применяют циклофосфан или хлорамбуцил. Однако в клинической практике часто используют сочетание глюкокортикоидов с
цитостатиками, что позволяет снизить дозы каждого препарата и уменьшить риск осложнений при их применении. При
мембранозном гломерулонефрите глюкокортикоиды значительно менее эффективны, однако сочетание высоких доз преднизолона
с цитостатиками позволяет и у части этих больных достигнуть ремиссии и снижает скорость прогрессирования хронической
почечной недостаточности. Стероидные гормоны более эффективны у больных без артериальной гипертензии и без выраженной
гематурии. Глюкокортикоиды не оказывают влияния на нефротический синдром, развившийся на фоне фибропластического
гломерулонефрита, фокально-сегментарного гломерулосклероза и противопоказаны при амилоидозе, диабетической нефропатии и
паранеопластическом нефротическом синдроме. Все перечисленное показывает, что уточнение нозологической формы и характера
нефропатии важно для решения вопроса о назначении кортикостероидов (а иногда и цитостатиков). Поэтому такому лечению
должно предшествовать подробное клиническое обследование больного, включающее при необходимости биопсию почки.

4. Хронический пиелонефрит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Пиелонефрит — инфекционно-воспалительное заболевание верхних мочевых путей (чашечно-лоханочной системы) и

тубулоинтерстициальной ткани почек.

Среди возбудителей пиелонефрита несомненно лидирует Escherichia соli, она высевается в 80-89% при остром пиелонефрите и в
30~60% при хроническом. Другие представители грамотрицательной флоры — такие, как Proteus spp ., Klebsiella spp ., Enterobacter
spp ., встречаются реже; они имеют значение преимущественно при рецидивирующем и вторичном пиелонефрите. Поскольку
Proteus spp . и Klebsiella spp . сами способствуют образованию камней (за счет продуцирования уреазы и образования слизи), они
часто высеваются при пиелонефрите на фоне мочекаменной болезни.

Пиелонефрит может вызываться микробными ассоциациями (посев обнаруживает двух и более возбудителей). Этиологическим
фактором латентно протекающего пиелонефрита также могут быть L-формы (протопласты) бактерий, обнаружение которых в
моче представляет большие трудности.

К факторам риска пиелонефрита относят:

• обструкцию мочевых путей (аномалии развития, опухоли, стриктуры, камни, аденома предстательной железы);

• рефлюксы (пузырно-мочеточниковый, пиелоренальный);

• беременность (за счет ослабления перистальтики мочеточников и преходящего рефлюкса);

• сахарный диабет.

Фактор предрасположенности также имеет значение в развитии пиелонефрита, поскольку число и тип рецепторов эпителиальных
клеток мочевых путей, к которым прикрепляются бактерии, в значительной степени определяются генетически.

Классификация

Наличие органических препятствий нормальной уродинамике:

 Пиелонефрит первично-хронический — физических причин для нарушения нет, воспаляются здоровые почки. Чаще всего
двухсторонний.
 Пиелонефрит вторичный — если до диагностики заболевания было поражение мочевыводящих путей, в том числе и по
медицинским причинам.

По месту заражения и установления диагноза:

 Амбулаторный пиелонефрит. Пациент заболел вне больничного учреждения.

 Нозокомиальный пиелонефрит. Если воспаление началось через 48 часов после пребывания в стационаре, ставится
диагноз «внутрибольничный пиелонефрит». Опасен тем, что штаммы бактерий больничной среды крайне устойчивы к
антибиотикам.

По локализации:

 Пиелонефрит односторонний (поражена одна почка).

 Пиелонефрит двусторонний (поражены обе почки).

По стадиям воспалительного процесса:

 Первая стадия: активное воспаление – ярко выраженные симптомы

  Вторая стадия: латентное (скрытое) воспаление – его показывают очень немногие лабораторные проверки, синдромов
обычного пиелонефрита нет или они очень слабо выражены. Обычные признаки: утомляемость, легкий озноб, ближе к
вечеру свойственно легкое повышение температуры. В 50-60% абсолютно незаметен и не выявляется анализами.
 Третья стадии: ремиссия (выздоровление). Если на протяжении 5-ти лет не наблюдается обострений хронического
пиелонефрита, то обычно ставится диагноз об излечении от болезни.

По тяжести протекания заболевания:

 Пиелонефрит, протекающий без осложнений;

 Пиелонефрит, осложнённый мочекаменная болезнью, опухолями, доброкачественной гиперплазией предстательной
железы, врождёнными аномалиями; повреждениями после урологических процедур; сахарным диабетом, ХПН;
нейтропенией, ВИЧ-инфекцией.
 Вторичная рено-паренхиматозная артериальная гипертония;
 Анемия.

По наличию сопутствующих проявлений:

 Вторичная рено-паренхиматозная артериальная гипертония;

 Анемия.

Симптомы хронического пиелонефрита (сопутствующие синдромы)

 Интоксикационный синдром. Озноб без повышения температуры, астения. Слабая непостоянная лихорадка, чаще в
вечернее время.
 Болевой синдром. Присутствует в стадии активного воспаления. Обычны боли в поясничной области и боках. Боли не
зависят от положения тела.
 Синдром артериальной гипертензии. Если заболевание не излечено уже длительное время, то симптомы пиелонефрита
усилятся за счёт артериальной гипертензии, которая сопутствует хроническому пиелонефриту более чем у половины
пациентов.
 Отёчный синдром. Вообще исключает пиелонефрит, но может указывать на одновременное течение пиелонефрита с
гломерулонефритом.
 Нарушение ритма отделения мочи. Делится на поллакурию (то есть, частота мочеиспускания увеличивается) и никтурию,
когда почти весь суточный объём мочи выделяется по ночам.
 Патологические изменения в общем анализе мочи.
 Синдром анемии. Хронический пиелонефрит часто является причиной развития анемии.

Диагноз пиелонефрита основывается на клинико-лабораторных данных.

1. Характерная клиническая картина.

2. Изменения в анализах мочи: лейкоцитурия, снижение относительной плотности, сохраняющиеся при повторных
исследованиях.

3. Бактериурия более 100 000 микробных тел в 1 мл мочи. Обнаружение при бактериоскопии окрашенной по Граму
нецентрифугированной мочи 1 бактерии в поле зрения при сильном увеличении предполагает количество их — не менее 100 000 в
1 мл.

4. Положительный экспресс-тест на лейкоцитарную эстеразу в моче (при помощи тест-полосок) — при исключенной
гинекологической патологии у женщин и патологии предстательной железы у мужчин.

Рентгенологическое и ультразвуковое исследования являются дополнительными, они позволяют выявить конкременты, крупные
гнойники, дилатацию чашечно-лоханочной системы, аномалии развития. На более поздних стадиях можно обнаружить огрубление
контура чашечек, деформацию контура почки, уменьшение толщины паренхимы (изменение ренально-кортикального индекса).

Лечение хронического пиелонефрита зависит от стадии заболевания. При обострении тактика не отличается от лечения острого
пиелонефрита; при ремиссии лечение в основном направлено на профилактику рецидивов. Противорецидивное лечение включает
фитотерапию и повторные курсы антибактериальных препаратов 10-дневными курсами ежемесячно в течение 6 мес. со сменой
препаратов. Характер и продолжительность терапии зависят от частоты и тяжести обострений, наличия лейкоцитурии в
контрольных анализах, результатов посевов мочи, наличия обструкции.
Важнейшим условием эффективности лечения является устранение, когда это возможно, факторов, вызывающих обструкцию
мочевыводящих путей.

Антибактериальные препараты, применяемые при лечении пиелонефрита

В настоящее время спектр применяемых при пиелонефрите антибактериальных препаратов довольно широк и включает
антибиотики (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины I, II, III поколения, аминогликозиды), сульфаниламиды,
нитрофураны, производные налидиксовой и пипемидиновой кислот, хинолоны, фторхинолоны, растительные антисептики.

При неосложненном впервые выявленном пиелонефрите назначают обычно полусинтетические пенициллины (ампициллин,
амоксициллин); цефалоспорины I поколения (цефалексин) или II поколения (цефаклор, цефуроксим); сульфаниламиды
(котримоксазол).

При тяжелом, осложненном течении и при подозрении на госпитальную флору — в качестве возбудителя, предпочтительными
являются цефалоспорины III поколения (цефотаксим, цефтазидим); карбопенициллины, аминогликозиды (гентамицин,
тобрамицин, амикацин); карбопенемы (имипенем); фторхинолоны (офлоксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин).

При пиелонефрите беременных наиболее безопасным считается применение амоксициллина, ампициллина, цефалоспоринов I
поколения.

Для противорецидивной терапии могут использоваться нитрофураны (фурадонин, фурагин); производные налидиксовой кислоты
(невиграмон, налидикс); производные оксихинолина (нитроксолин, 5-НОК).

5. Диагностическая и лечебная тактика при почечной колике.

Почечная колика — внезапная, сильная, приступообразная боль, возникающая в области почки (поясничной области) или по ходу
мочеточника.

Причины почечной колики:

 мочекаменная болезнь (камни мочеточника или чашечки);

 острый и хронический пиелонефриты (обтурация мочеточника продуктами воспаления — слизью, фибрином, эпителием,
лейкоцитами);
 опухоль почки (гематурия в виде сгустков);
 туберкулез почки (некротическая ткань сосочка);
 травма почки (сгустки крови или внешнее сдавление верхних мочевых путей урогематомой);
 гинекологические заболевания;
 заболевания забрюшинного пространства (ретроперитонеальный фиброз и др.).

При почечной колике нарушается пассаж мочи по верхним мочевым путям (чашечно-лоханочная система и мочеточник),
возникает внутренняя окклюзия или внешнее сдавление верхних мочевых путей, что приводит к резкому повышению давления в
чашечно-лоханочной системе, отеку паренхимы и растяжению фиброзной капсулы почки

Клинические признаки и симптомы

Боль внезапная, постоянная и схваткообразная, длительная (до 10–12 ч), локализуется в поясничной области или подреберье,
иррадиирует по ходу мочеточника в подвздошную, паховую области, мошонку, половой член, влагалище и половые губы.

Иррадиация боли меняется при смещении камня, который чаще останавливается в местах физиологических сужений мочеточника:

 в лоханочно-мочеточниковом сегменте;
 месте перекреста с подвздошными сосудами;
 юкставезикальном (предпузырном) отделе (при этом возможны ложные позывы к дефекации и учащенное
мочеиспускание);
 интрамуральном (внутри стенки мочевого пузыря) отделе; при этом боль иррадиирует в головку полового члена и может
сопровождаться учащенным и болезненным мочеиспусканием.

Редко при аномалиях развития почек почечная колика возникает с противоположной по отношению к окклюзированному
мочеточнику стороны («зеркальная боль»).

Колика сопровождается:
  тошнотой и рвотой, не приносящей облегчения;
 задержкой газов;
 развитием пареза кишечника разной выраженности;
 брадикардией;
 умеренным повышением АД;
 гематурией.

Боль, особенно в первые 1,5–2 ч, заставляет пациента менять положение тела, что, как правило, не приносит облегчения. Больной
мечется, иногда наклоняет туловище, удерживая ладонь на пояснице со стороны боли.

У детей младшего возраста боль при почечной колике обычно локализуется в области пупка, чаще сопровождается рвотой. Острый
приступ боли длится 15–20 мин, возможно повышение температуры тела до 37,2–37,3° С.

Почечная колика с острой болью в пояснице может развиться у беременных в III триместре. Клиническая картина чаще
соответствует обструкции в верхних двух третях мочеточника.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Анамнез и физическое обследование

При сборе анамнеза обращают внимание:

 на неоднократные почечные колики в прошлом вследствие нефролитиаза с отхождением конкрементов;

 возникновение болей после тряской езды, бега, занятий спортом, физической нагрузки;
 возникновение болей после обильного питья или, наоборот, резкого ограничения питьевого режима, перегревания,
употребления в пищу большого количества соленых продуктов, мяса, шоколада, молочно-растительных продуктов.

В клинической картине заболевания диагностически значимы:

 поведение больного;
 дизурия;
 специфическая иррадиация болей;
 диспептические явления.

При осмотре определяют:

 наличие послеоперационных рубцов (следы аппендэктомии, холецистэктомии, операций по поводу перфоративной язвы
желудка или двенадцатиперстной кишки, кишечной непроходимости и т. п.);
 положительный симптом поколачивания поясницы со стороны болей.

Приводят экспресс-диагностику микрогематурии (при колике более 10 эритроцитов в поле зрения).

Лабораторная диагностика

Количество лейкоцитов в крови может быть незначительно повышено. Результаты анализа мочи могут не изменяться (при полной
окклюзии мочеточника, когда моча не поступает из блокированной почки).

Инструментальное обследование

Для уточнения причины почечной колики выполняют:

 УЗИ почек и мочевых путей;

 трансректальное и трансвагинальное УЗИ;
 рентгенологические исследования;
 радионуклидные исследования.

Показания к госпитализации: в урологический стационар госпитализируют большинство больных с почечной коликой, чаще всего
— это пожилые люди и пациенты с клиническими признаками осложнений. Амбулаторно лечатся больные молодого и среднего
возраста, состояние которых не вызывает опасений, с умеренно выраженной болью и хорошим эффектом от введения
анальгетиков.
Общие принципы лечения:

 купирование боли

– теплая ванна;

– НПВС (Диклофенак, Индометацин, Пироксикам, Кеторолак);

– спазмолитики (атропин, платифиллин);

– комбинированные лекарственные средства (ЛС), содержащие анальгетик, спазмолитик и ганглиоблокатор (метамизол

натрий/питофенон/фенпивериния бромид);

 введение антидиуретиков (десмопрессин);

 восстановление оттока мочи от почки с применением инструментальных и оперативных вмешательств (катетеризация
мочеточника, нефростомия) показано при:

– почечной колике, не купирующейся на фоне консервативных мероприятий;

– анурии и окклюзии мочеточника единственной почки;

– развитии обструктивного пиелонефрита.

6. Острая почечная недостаточность: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Острая почечная недостаточность (ОПН) характеризуется быстрым падением скорости клубочковой фильтрации (СКФ),
клинически манифестирующей как резкое и стабильное повышение уровня мочевины и креатинина. Жизнеугрожающими
последствиями являются водная перегрузка, гиперкалиемия и метаболический ацидоз.

Причины

Все причины, которые вызывают развитие ОПН, можно условно разделить на три большие группы:

1. Внепочечные (экстраренальные) причины приводят к уменьшению ОЦК и резкому снижению почечного кровотока, что может
вызвать необратимую гибель клеток почечной ткани. К внепочечным причинам ОПН относятся: тяжелые обширные операции,
особенно у ослабленных больных или у пациентов пожилого возраста; травмы, сопровождающиеся болевым шоком и
гиповолемией; сепсис; массивная гемотрансфузия; обширные ожоги; неукротимая рвота; бесконтрольный прием мочегонных
препаратов; тампонада сердца.

2. Почечные (ренальные) причины включают ишемические и токсические поражения почечной ткани, острое воспаление
паренхимы почек или поражение сосудов почек, которые вызывают некроз почечной ткани. К почечным причинам ОПН
относятся: острый гломерулонефрит; острый канальцевый некроз; ревматические поражения почек; болезни крови; отравление
солями ртути, меди, кадмия, ядовитыми грибами, органическими удобрениями; злокачественная артериальная гипертензия;
волчаночный нефрит; бесконтрольный прием препаратов из группы сульфаниламидов, противоопухолевых препаратов,
аминогликозидов, НПВП.

3. Подпочечные (постренальные) причины связаны с нарушением оттока мочи, что приводит к накоплению мочи в чашечно-
лоханочной системе, отеку и некрозу клеток почечной ткани. К почечным причинам ОПН относятся: двухсторонняя обструкция
мочеточников конкрементами, сгустком крови; уретрит и периуретрит; опухоли мочеточников, простаты, мочевого пузыря;
длительное сдавление мочеточников при травме, оперативных вмешательствах на органах брюшной полости.

Классификация

В зависимости от причин развития выделяют соответственно преренальную, ренальную и постренальную ОПН.

Симптомы

При ОПН наблюдается резкое нарушение всех функций, которые выполняют почки. Потеря способности почками поддерживать
баланс электролитов в крови сопровождается повышением концентрации ионов кальция и калия и хлора, а также накоплением
продуктов белкового обмена и повышением уровня мочевины и креатинина в крови. Нарушение секреторной функции почек
вызывает развитие анемии и тромбоцитопении. Следствием нарушения выделительной функции почек развивается один из
главных симптомов ОПН – олигурия (уменьшение выделения мочи) вплоть до анурии (полного отсутствия мочи). Состояние
пациентов при ОПН обычно средней тяжести или тяжелое, возникают нарушения сознания (заторможенность или излишнее
возбуждение), отеки конечностей, нарушения сердечного ритма, тошнота и рвота, определяется увеличение размеров печени.

Клиническое течение ОПН разделяется на несколько стадий, последовательно сменяющих друг друга.

На начальной стадии ОПН, длительность которой составляет обычно несколько часов, реже несколько суток, развивается
циркуляторный коллапс, сопровождающийся выраженной ишемией почечной ткани. Состояние пациента может быть различным,
оно определяется основной причиной развития ОПН.

На стадии олигоанурии наблюдается резкое сокращение объема мочи (не более 0,5 л мочи в сутки) или полное отсутствие
мочеиспускания. Эта стадия обычно развивается в течение трех суток от начала ОПН, но может удлиняться до 5-10 суток. При
этом чем позже развилась ОПН и чем больше ее длительность, тем хуже прогноз заболевания и выше вероятность летального
исхода. При длительной олигоанурии пациент становится вялым и заторможенным, может впасть в кому. Вследствие выраженного
угнетения иммунитета возрастает риск присоединения вторичной инфекции с развитием пневмонии, стоматита, паротита и т.п.

Во время диуретической стадии происходит постепенное увеличение объема мочи, достигая порядка 5 л мочи в сутки.
Длительность диуретической стадии обычно составляет 10-14 дней, в течение которых происходит постепенный регресс
симптомов почечной недостаточности, восстановление электролитного баланса крови.

На стадии выздоровления происходит дальнейшее восстановление всех функций почек. Для полного восстановления
функционирования почек может потребоваться от 6 месяцев до года.

Особенности лечения ОПН зависят от стадии заболевания.

На начальной стадии почечной недостаточности лечение должно быть направлено на основное заболевание, которое послужило
причиной развития ОПН. Проводятся противошоковые мероприятия (повышение АД, восполнение ОЦК, поддержка сердечной
деятельности), показано введение белковых растворов (под контролем ЦВД), кровезаменителей. Для дезинтоксикации организма
применяются промывание желудка, унитиол, плазмаферез. Если ОПН вызвана обтурацией мочевыводящих путей, применяют
пункцию лоханки для удаления избытка мочи и устранения отека почки.

На олигоурической стадии ОПН показано применение осмотических диуретиков (маннитола, сорбитола) в комбинации с
фуросемидом, для уменьшения вазоконстрикции применяют допамин. Важно восстановить объем циркулирующей жидкости,
соблюдение низкопротеиновой диеты. Все назначения проводятся на фоне постоянного контроля электролитного состава крови,
уровня мочевины и креатинина. По показаниям применяются антибактериальные препараты, анаболические гормоны.

При отсутствии результата от проводимой консервативной терапии больным показан гемодиализ.

7. Хроническая почечная недостаточность: клиника, диагностика, лечение.

Хроническая почечная недостаточность - это симптомокомплекс, развивающийся при невыполнении почками своей функции в
исходе самых различных заболеваний почек.

Классификация.

Для прогноза и выбора лечебной тактики выделяют три стадии ХПН:

I. Начальная (латентная) - снижение СКФ до 60-40 мл/мин и повышение креатинина крови до 180 мкмоль/л.

II. Консервативная - СКФ 40-20 мл/мин и креатинин 180-280 мкмоль/л.

III. Терминальная - СКФ меньше 20 мл/мин и креатинин выше 280 мкмоль/л.

При первых двух стадиях можно поддерживать остаточные функции почек медикаментозными методами, на терминальной -
эффекивен постоянный диализ и трансплантация почки.

Главная задача на первых двух стадиях - это отдалить наступление уремии.

СКФ отражает количество жидкости, проходящей через почки. За сутки отфильтровывается 170 л жидкости, исходя из этого СКФ
в среднем составляет 120 мл/мин. Однако эта величина меняется. Днём СКФ может увеличиваться на 30%, ночью - снижаться на
30%. Также СКФ повышается после приёма пищи.
Креатинин образуется при обмене веществ в мышцах. По своим свойствам он схож с инулином (не реабсорбируется и не
секретируется в почечных канальцах). В среднем его концентрация равна 80 мкмоль/л (9 мг/л). При сильно развитой мускулатуре
она может достигать 133 мкмоль/л, при малой мышечной массе - 44 мкмоль/л.

Клиническая картина.

1). Изменения диуреза. На консервативной стадии развивается полиурия и никтурия, на терминальной - олигурия с последующей
анурией.

Из-за гибели функционирующих нефронов происходит гиперфильтрация через другие нефроны. Они вынуждены выводить
большее количество осмотически активных веществ. При этом увеливается ток жидкости и через другие нефроны (в клубочках
фильтрация может быть, когда нарушена реабсорбция в канальцах). Поэтому на ранних стадиях выделяется большое количество
мочи с низкой плотностью.

Олигоанурия развивается при гибели более 90% нефронов.

2). Изменение лёгких. Задержка натрия и воды в организме может приводить к отёку лёгких. Уремия приводит к развитию
плеврита.

Из-за выделения мочевины через дыхательные пути могут быть ларингиты, трахеиты и бронхиты.

3). Изменение сердечно-сосудистой системы. Развивается артериальная гипертензия. Уремия приводит к развитию фибринозного
или выпотного перикардита.

На фоне гиперкалиемии, гиперпаратиреозе нарушается работа миокарда.

Прогрессирует атеросклероз венечных и мозговых артерий.

4). Гематологические нарушения.

Развивается нормохромная нормоцитарная анемия (из-за снижения выработки эритропоэтина почками, токсического действия
уремии на костный мозг и снижение продолжительности жизни эритроцитов в условиях уремии).

При ХПН отмечают повышенную кровоточивость.

5). Изменение нервной системы. Токсинемия приводит к нарушению сна (бессоннице или сонливости), тремору, коме.

Может быть периферическая нейропатия (чаще чувствитльных нервов).

6). Нарушение ЖКТ. Токсинемия приводит к тошноте и рвоте.

Из-за расщепления мочевины слюной изо рта - аммиачный запах.

Гиперпаратиреоз и колонизация Helicobacter pylori приводит к язвообразованию.

Из-за выделения мочевины слизистой ЖКТ наблюдаются их воспаление - стоматиты, гастриты, энтероколиты.

7). Эндокринные нарушения. Развивается псевдодиабет и гиперпаратиреоз.

Часто отмечают аменорею.

У мужчин снижается тестостерон в крови, наблюдается импотенция и олигоспермия.

8). Кожные проявления. Кожа бледная (анемия) с желтоватым оттенком (задержка урохромов). Уремия приводит к зуду кожи.
Мочевина выделяется с потом и при высоких концентрациях на поверхности кожи может оставаться так называемый
"уремический иней".

9). Изменения костной системы. Более чётко эти изменения выражены у детей.

Возможны три типа повреждений - почечный рахит, кистозно-фиброзный остеит и остеосклероз.

Из-за остеодистрофии наблюдаются переломы костей.

Диагностика.
Диагностика ХПН основывается на определении максимальной относительной плотности мочи (по Зимницкому), величины СКФ
и уровня креатинина.

Для ХПН характерна изостенурия. Относительная плотность мочи снижена (меньше 1,018).

На УЗИ харктерно уменьшение размеров почек.

Диагностика нозологической формы, которая привела у ХПН, тем труднее, чем позднее стадия ХПН. На терминальной стадии
ХПН различия стираются.

1). Лечение основного заболевания.

2). Диета:

- снижение потребления белков (0,8-0,6-0,4 г/кг/сут в зависимости от стадии).

- объём потребляемой жидкости должен превышать суточный диурез на 500 мл. Потребление жидкости должно быть адекватным.
Опасны как чрезмерное ограничение, так и избыточное введение жидкости в организм.

3). Устранение гиперкалиемии:

- гипокалиемическая диета

- диуретики

- соли кальция

- ионнообменные полистиреновые соли

4). Коррекция метаболического ацидоза - применение бикарбоната натрия.

5). Коррекция кальций-фосфорного обмена:

- снижение потрбления фосфора (рыба, творог)

- применение фосфорсвязывающих агентов - карбонат кальция, ацетат кальция, алюминия гидроокись

- соли кальция и витамин Д

6). Антигипертензиновая терапия.

Не следует применять препараты, которые снижают почечный кровоток (гидрохлортиазид, клонидин, гуанетидин) и
калийсберегающие диуретики.

Применяются ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину II, БКК, адреноблокаторы.

7). Снижение уровня липидов в крови - гемфиброзил (600-1200 мг/сут).

8). Лечение гиперурикемии - при клинических признаках подагры назначают аллопуринол.

9). Лечение анемии - применяется человеческий рекомбинантный эритропоэтин.

10). Устранение перикардита и плеврита.

11). Гемолиализ и перитонеальный диализ.

Большинство больных с ХПН нуждаются в 10-15 ч диалиаза в неделю.

12). Пересадка почки.

ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ, ВАСКУЛИТЫ

1. Железодефицитные анемии: этиология, клиника, диагностика, лечение

Железодефицитная анемия (ЖДА) представляет собой клинико–гематологический синдром, характеризующийся дефицитом
железа вследствие различных патологических (физиологических) процессов. Разнообразная клиническая симптоматика ЖДА,
основным проявлением которой является анемический синдром, требует от врачей различных специальностей, и прежде всего
интернистов, своевременной и правильной диагностики природы анемического синдрома.

Причиной дефицита железа является нарушение его баланса в сторону преобладания расходования железа над поступлением,
наблюдаемое при различных физиологических состояниях или заболеваниях:

кровопотери различного генеза;

повышенная потребность в железе;

нарушение усвоения железа;

врожденный дефицит железа.

нарушение транспорта железа вследствие дефицита трансферрина.

Повышенное расходование железа, вызывающее развитие гипосидеропении, чаще всего связано с кровопотерей или с усиленным
его использованием при некоторых физиологических состояниях (беременность, период быстрого роста). У взрослых дефицит
железа развивается, как правило, вследствие кровопотери. Чаще всего к отрицательному балансу железа приводят постоянные
небольшие кровопотери и хронические скрытые кровотечения (5 — 10 мл/сут). Иногда дефицит железа может развиться после
однократной массивной потери крови, превышающей запасы железа в организме, а также вследствие повторных значительных
кровотечений, после которых запасы железа не успевают восстановиться.

Различные виды кровопотерь, приводящие к развитию постгеморрагической железодефицитной анемии, по частоте

распределяются следующим образом: на первом месте находятся маточные кровотечения, затем кровотечения из
пищеварительного канала. Редко сидеропения может развиться после повторных носовых, легочных, почечных,
травматологических кровотечений, кровотечений после экстракции зубов и других видах кровопотерь. В отдельных случаях к
дефициту железа, особенно у женщин, могут приводить частые кроводачи у доноров, лечебные кровопускания при
гипертонической болезни и эритремии. Встречаются железодефицитные анемии, развивающиеся вследствие кровотечений в
закрытые полости с отсутствием последующей реутилизации железа (гемосидероз легких, эктопический эндометриоз, гломические
опухоли).

По статистическим данным, у 20 — 30 % женщин детородного возраста наблюдается скрытый дефицит железа, у 8 — 10 %

обнаруживается железодефицитная анемия. Основной причиной возникновения гипосидероза у женщин, кроме беременности,
являются патологическая менструация и маточные кровотечения. Полименорея может быть причиной уменьшения запасов железа
в организме и развития скрытого дефицита железа, а затем и железодефицитной анемии. Маточные кровотечения в наибольшей
мере увеличивают объем кровопотери у женщин и способствуют возникновению железодефицитных состояний. Существует
мнение о том, что фибромиома матки, даже при отсутствии менструальных кровотечений, может привести к развитию дефицита
железа. Но чаще причиной анемии при фибромиоме является повышенная кровопотеря.

Второе место по частоте среди факторов, вызывающих развитие постгеморрагической железодефицитной анемии, занимают
кровопотери из пищеварительного канала, которые часто имеют скрытый характер и трудно диагностируются. У мужчин это
вообще основная причина возникновения сидеропении. Такие кровопотери могут быть обусловлены заболеваниями органов
пищеварения и болезнями других органов. Нарушения баланса железа могут сопровождать повторные острые эрозивные или
геморрагические эзофагиты и гастриты, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки с повторными кровотечениями,
хронические инфекционные и воспалительные заболевания пищеварительного канала. При гигантском гипертрофическом гастрите
(болезни Менетрие) и полипозном гастрите слизистая оболочка легко ранима и часто кровоточит. Частой причиной скрытых
труднодиагностируемых кровопотерь является грыжа пищевого отверстия диафрагмы, варикозное расширение вен пищевода и
прямой кишки при портальной гипертензии, геморрой, дивертикулы пищевода, желудка, кишок, протока Меккеля, опухоли.
Легочные кровотечения — редкая причина развития дефицита железа. К развитию дефицита железа иногда могут приводить
кровотечения из почек и мочевых путей. Очень часто сопровождаются гематурией гипернефромы.

В некоторых случаях кровопотери различной локализации, являющиеся причиной железодефицитной анемии, связаны с
гематологическими заболеваниями (коагулопатиями, тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями), а также с поражением сосудов
при васкулитах, коллагенозах, болезни Рандю — Вебера — Ослера, гематомах.
Иногда железодефицитная анемия, обусловленная кровопотерей, развивается у новорожденных и грудных детей. Дети в
значительно большей степени чувствительны к кровопотере, чем взрослые. У новорожденных потеря крови может быть
следствием кровотечения, наблюдавшегося при предлежании плаценты, ее повреждении при кесаревом сечении. Другие
труднодиагностируемые причины кровопотери в период новорожденности и грудном возрасте: кровотечения из пищеварительного
канала при инфекционных заболеваниях кишок, инвагинации, из дивертикула Меккеля. Значительно реже дефицит железа может
возникать при недостаточном его поступление в организм.

Дефицит железа алиментарного происхождения может развиться у детей и взрослых при недостаточном его содержании в
пищевом рационе, что наблюдается при хроническом недоедании и голодании, при ограничении питания с лечебной целью, при
однообразной пище с преимущественным содержанием жиров и сахаров. У детей может наблюдаться недостаточное поступление
железа из организма матери как следствие железодефицитной анемии во время беременности, преждевременных родов, при
многоплодности и недоношенности, преждевременной перевязке пуповины до прекращения пульсации.

Длительное время считали основной причиной развития дефицита железа отсутствие хлористоводородной кислоты в желудочном
соке. Соответственно выделяли гастрогенную или ахлоргидрическую железодефицитную анемию. В настоящее время
установлено, что ахилия может иметь только дополнительное значение в нарушении всасывания железа в условиях повышенной
потребности в нем организма. Атрофический гастрит с ахилией возникает вследствие дефицита железа, обусловленного
снижением активности ферментов и клеточного дыхания в слизистой оболочке желудка.

К нарушению всасывания железа могут приводить воспалительные, рубцовые или атрофические процессы в тонкой кишке,
резекция тонкой кишки. Существует ряд физиологических состояний, при которых потребность в железе резко увеличивается. К
ним относятся беременность и лактация, а также периоды усиленного роста у детей. Во время беременности расходование железа
резко повышается на потребности плода и плаценты, кровопотерю при родах и лактацию. Баланс железа в этот период находится
на грани дефицита, и различные факторы, уменьшающие поступление или увеличивающие расход железа, могут приводить к
развитию железодефицитной анемии.

В жизни ребенка существует два периода, когда наблюдается повышенная потребность в железе. Первый период — это первый —
второй год жизни, когда ребенок быстро растет. Второй период — это период полового созревания, когда снова наступает быстрое
развитие организма, у девочек появляется дополнительный расход железа вследствие менструальных кровотечений.

Железодефицитная анемия иногда, особенно в грудном и пожилом возрасте, развивается при инфекционных и воспалительных
заболеваниях, ожогах, опухолях, вследствие нарушения обмена железа при сохраненном его общем количестве.

ЖДА является последней стадией дефицита железа в организме. Клинических признаков дефицита железа на начальных стадиях
нет, и диагностика предклинических стадий железодефицитного состояния стала возможной лишь благодаря развитию методов
лабораторной диагностики. В зависимости от выраженности дефицита железа в организме различают три стадии:

1. прелатентный дефицит железа в организме;

2. латентный дефицит железа в организме;

3. железодефицитная анемия.

Прелатентный дефицит железа в организме

На этой стадии в организме происходит истощение депо. Основной формой депонирования железа является ферритин —
водорастворимый гликопротеиновый комплекс, который содержится в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, в
эритроцитах и сыворотке крови. Лабораторным признаком истощения запасов железа в организме является снижение уровня
ферритина в сыворотке крови. При этом уровень сывороточного железа сохраняется в пределах нормальных значений.
Клинические признаки на этой стадии отсутствуют, диагноз может быть установлен лишь на основании определения уровня
сывороточного ферритина.

Латентный дефицит железа в организме

Если не происходит адекватного восполнения дефицита железа на первой стадии, наступает вторая стадия железодефицитного
состояния — латентный дефицит железа. На этой стадии в результате нарушения поступления необходимого металла в ткани
отмечается снижение активности тканевых ферментов (цитохромов, каталазы, сукцинатдегидрогеназы и др.), что проявляется
развитием сидеропенического синдрома. К клиническим проявлениям сидеропенического синдрома относится извращение вкуса,
пристрастие к острой, соленой, пряной пище, мышечная слабость, дистрофические изменения кожи и придатков и др.
На стадии латентного дефицита железа в организме более выражены изменения в лабораторных показателях. Регистрируются не
только истощение запасов железа в депо — снижение концентрации ферритина сыворотки, но и снижение содержания железа в
сыворотке и белках-переносчиках.

Сывороточное железо — важный лабораторный показатель, на основании которого возможно проведение дифференциальной
диагностики анемий и определение тактики лечения. Но следует помнить, что делать выводы о содержании железа в организме
лишь по уровню сывороточного железа нельзя. Во-первых, потому что уровень сывороточного железа подвержен значительным
колебаниям в течение суток, зависит от пола, возраста и др. Во-вторых, гипохромные анемии могут иметь различную этиологию и
патогенетические механизмы развития, и определение лишь уровня сывороточного железа не дает ответа на вопросы патогенеза.
Так, если при анемии отмечается снижение уровня сывороточного железа наряду со снижением ферритина сыворотки, это
свидетельствует о железодефицитной этиологии анемии, и основной тактикой лечения является устранение причин потери железа
и восполнение его дефицита. В другом случае сниженный уровень сывороточного железа сочетается с нормальным уровнем
ферритина. Это встречается при железоперераспределительных анемиях, при которых развитие гипохромной анемии связано с
нарушением процесса высвобождения железа из депо. Тактика лечения перераспределительных анемий будет совершенно другой
— назначение препаратов железа при данной анемии не только нецелесообразно, но может причинить вред больному.

Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) — лабораторный тест, который дает возможность определить
степень так называемого «Fe-голодания» сыворотки. При определении ОЖСС в исследуемую сыворотку добавляют определенное
количество железа. Часть добавленного железа связывается в сыворотке с белками-переносчиками, а железо, которое не связалось
с белками, удаляют из сыворотки и определяют его количество. При железодефицитных анемиях сыворотка пациента связывает
больше железа, чем в норме, — регистрируется увеличение ОЖСС.

Насыщение трансферрина железом, %. Основным белком-переносчиком железа в сыворотке крови является трансферрин. Синтез
трансферрина происходит в печени. Одна молекула трансферрина может связать два атома железа. В норме насыщение
трансферрина железом составляет около 30 %. На этапе латентного дефицита железа в организме происходит снижение
насыщения трансферрина железом (менее 20 %).

Железодефицитная анемия

Железодефицитное состояние зависит от степени дефицита железа и скорости его развития и включает признаки анемии и
тканевого дефицита железа (сидеропении). Явления тканевого дефицита железа отсутствуют лишь при некоторых
железодефицитных анемиях, обусловленных нарушением утилизации железа, когда депо переполнены железом. Таким образом,
железодефицитная анемия в своем течении проходит два периода: период скрытого дефицита железа и период явной анемии,
вызванной дефицитом железа. В период скрытого дефицита железа появляются многие субъективные жалобы и клинические
признаки, характерные для железодефицитных анемий, только менее выраженные. Больные отмечают общую слабость,
недомогание, снижение работоспособности. Уже в этот период могут наблюдаться извращение вкуса, сухость и пощипывание
языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле (синдром Пламмера — Винсона), сердцебиение, одышка.

При объективном обследовании больных обнаруживаются «малые симптомы дефицита железа»: атрофия сосочков языка, хейлит
(«заеды»), сухость кожи и волос, ломкость ногтей, жжение и зуд вульвы. Все эти признаки нарушения трофики эпителиальных
тканей связаны с тканевой сидеропенией и гипоксией.

Скрытый дефицит железа может быть единственным признаком недостаточности железа. К таким случаям относятся нерезко
выраженные сидеропении, развивающиеся на протяжении длительного времени у женщин зрелого возраста вследствие повторных
беременностей, родов и абортов, у женщин — доноров, у лиц обоего пола в период усиленного роста. У большинства больных при
продолжающемся дефиците железа после исчерпания его тканевых резервов развивается железодефицитная анемия, являющаяся
признаком тяжелой недостаточности железа в организме. Изменения функции различных органов и систем при железодефицитной
анемии являются не столько следствием малокровия, сколько тканевого дефицита железа. Доказательством этого служит
несоответствие тяжести клинических проявлений болезни и степени анемии и появление их уже в стадии скрытого дефицита
железа.

Больные железодефицитной анемией отмечают общую слабость, быструю утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания,
иногда сонливость. Появляются головная боль после переутомления, головокружение. При тяжелой анемии возможны обмороки.
Эти жалобы, как правило, зависят не от степени малокровия, а от продолжительности заболевания и возраста больных.

Железодефицитная анемия характеризуется изменениями кожи, ногтей и волос. Кожа обычно бледная, иногда с легким
зеленоватым оттенком (хлороз) и с легко возникающим румянцем щек, она становится сухой, дряблой, шелушится, легко
образуются трещины. Волосы теряют блеск, сереют, истончаются, легко ломаются, редеют и рано седеют. Специфичны изменения
ногтей: они становятся тонкими, матовыми, уплощаются, легко расслаиваются и ломаются, появляется исчерченность. При
выраженных изменениях ногти приобретают вогнутую, ложкообразную форму (койлонихия).
Клинический анализ крови

В общем анализе крови при ЖДА будут регистрироваться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Умеренная
эритроцитопения может проявляться при Hb <98 г/л, однако снижение эритроцитов <2·1012/л для ЖДА не характерно. При ЖДА
будут регистрироваться изменения морфологических характеристик эритроцитов и эритроцитарных индексов, отражающих
количественно морфологические характеристики эритроцитов.

Морфологические характеристики эритроцитов Размер эритроцитов — нормальный, увеличенный (макроцитоз) или уменьшенный
(микроцитоз). Для ЖДА характерно наличие микроцитоза. Анизоцитоз — различия в размерах эритроцитов у одного и того же
человека. Для ЖДА характерен выраженный анизоцитоз. Пойкилоцитоз — наличие в крови одного и того же человека
эритроцитов разной формы. При ЖДА может быть выраженный пойкилоцитоз. Цветовой показатель эритроцитарных клеток (ЦП)
зависит от содержания в них гемоглобина. Возможны следующие варианты окрашивания эритроцитов:

- нормохромные эритроциты (ЦП= 0,85-1,05) — нормальное содержание гемоглобина в эритроцитах. Эритроциты в мазке крови
имеют равномерную розовую окраску умеренной интенсивности с небольшим просветлением в центре;

гипохромные эритроциты (ЦП<0,85) — содержание гемоглобина в эритроците снижено. В мазке крови такие эритроциты имеют
бледно-розовую окраску с резким просветлением в центре. Для ЖДА гипохромия эритроцитов является характерной и часто
сочетается с микроцитозом;

- гиперхромные эритроциты (ЦП>1,05) — содержание гемоглобина в эритроцитах повышено. В мазке крови эти эритроциты
имеют более интенсивную окраску, просвет в центре значительно уменьшен либо отсутствует. Гиперхромия связана с
увеличением толщины эритроцитов и часто сочетается с макроцитозом;

- полихроматофилы — эритроциты, окрашенные в мазке крови в светло-фиолетовый, сиреневый цвет. При специальной
суправитальной окраске это — ретикулоциты. В норме могут быть единичными в мазке.

- Анизохромия эритроцитов — различная окраска отдельных эритроцитов в мазке крови.

При развитии ЖДА в биохимическом анализе крови будут регистрироваться:

- уменьшение концентрации сывороточного ферритина;

- уменьшение концентрации сывороточного железа;

- повышение ОЖСС;

- уменьшение насыщения трансферрина железом.

Лечение. Лечение проводится только длительным приёмом препаратов двухвалентного железа внутрь в умеренных дозах, причём
существенный прирост гемоглобина, в отличие от улучшения самочувствия, будет не скорым — через 4—6 недель.

Обычно назначается любой препарат двухвалентного железа — чаще это сульфат железа — лучше его пролонгированная
лекарственная форма, в средней лечебной дозе на несколько месяцев, затем доза снижается до минимальной ещё на несколько
месяцев, а затем (если причина малокровия не устранена), продолжается приём поддерживающей минимальной дозы в течение
недели ежемесячно многие годы. Так, эта практика хорошо оправдала себя при лечении тардифероном женщин с хронической
постгеморрагической железодефицитной анемией вследствие многолетней гиперполименорреи — одна таблетка утром и вечером
6 месяцев без перерыва, затем одна таблетка в день ещё 6 месяцев, затем несколько лет каждый день в течение недели в дни
месячных. Это обеспечивает нагрузку железом при появлении затянутых обильных месячных в период климакса. Бессмысленным
анахронизмом является определение уровня гемоглобина до и после месячных.

При агастральной (гастрэктомия по поводу опухоли) анемии хороший эффект даёт приём минимальной дозы препарата постоянно
много лет и введение витамина В6 по 200 микрограмм в день внутримышечно или подкожно четыре недели подряд каждый год
пожизненно.

Беременным с дефицитом железа и малокровием (небольшое снижение уровня гемоглобина и числа эритроцитов физиологично
вследствие умеренной гидремии и не требует лечения) назначается средняя доза сульфата железа внутрь до родов и в период
кормления грудью, если у ребёнка не возникнет диарея, что обычно случается редко.

2. В12-дефицитная анемия: этиология, патогенез, клиника

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или
болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением
кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12.

Этология

1. Нарушение всасывания.

- Неадекватная выработка внутренного фактора при В 12 -дифицитной анемии,после гастрэктомии,врождённом отсутсвии

или дефекте внутреннего фактора. Основной причиной дефицита витамина В 12 (у 90% больных) является арофический
гастрит,приводящий к нарушению выработки обкладочными клетками внутреннего фактора Кастла. Реже заболевание развивается
после гастрэктомии или резекции желудка .Эти операции приводят к развитию анемического синдрома более чем у 50%
пациентов.

- Заболевания подвздошной кишки(спру, энтерит,резекция подвздошной кишки, дивертикулез и др.), являющейся

основным местом всасывания витамина В 12.

2. Синдром мальабсорбции.

3. Конкурентное поглощение витамина В 12 при инвазии широким лентецом(дифиллоботриоз), дисбактериозе (при синдроме
"слепой петли",стриктурах тонкой кишки,дивертикулите).

4. Приём ряда медикаментов(колхицин,аминосалициловая кислота).

5. Неадекватное поступление с пищей.

6. Нарушение синтеза и структуры транскобаламинов(чаще транскобаламина 2)

Роль цианкобаламина и фолиевой кислоты в развитии мегалобластной анемии связана с их участием в широком спектре обменных
процессов и обменных реакций в организме. Фолиевая кислота в форме 5,10 - метилентетрагидрофолата участвует в
метилировании дезоксиуридина, необходимого для синтеза тимидина, при этом образуется 5-метилтетрагидрофолат.

Цианокобаламин является кофактором метилтрасферазной каталитической реакции, осуществляющей ресинтез метионина и

одновременно регенерацию 5-метилтетрагидрофолата в тетрагидрофолат и 5,10 метилентетрагидрофолат.

При недостаточности фолатов и (или) цианкобаламина нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся
гемопоэтичеких клеток и образования тимидина, что обуславливает фрагментацию ДНК (блокирование ее синтеза и нарушение
клеточного деления). При этом возникает мегалобластоз, происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их
раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови. В результате гемопоэз оказывается
неэффективным, развивается анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией.

Кроме того, цианкобаламин является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Эта реакция
необходима для метаболизма миелина в нервной системе, в связи с чем при дефиците цианкобаламина наряду с мегалобластной
анемией отмечается поражение нервной системы, в то время как при недостаточности фолатов наблюдается только развитие
мегалобластной анемии.

Цианкобаламин содержится в пищевых продуктах животного происхождения - печени, почках, яйцах, молоке. Запасы его в
организме взрослого человека (главным образом в печени) велики - около 5 мг, и если учесть, что суточная потеря витамина
составляет 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии поступления (нарушение всасывания, при вегетарианской диете)
наступает только через 1000 дней. Цианкобаламин в желудке связывается (на фоне кислой реакции среды) с внутренним фактором
- гликопротеином, продуцируемым париетальными клетками желудка, или другими связывающими белками - R-факторами,
присуствующими в слюне и желудочном соке. Эти комплексы предохраняют цианкобаламин от разрушения при транспорте по
ЖКТ. В тонкой кишке при щелочном значении рН под влиянием протеиназ панкреатического сока цианкобаламин отщепляется от
R-протеинов и соединяется с внутренним фактором. В пдовздошной кишке комплекс внутреннего фактора с цианкобаламином
связывается со специфическими рецепторами на поверхности эпителиальных клеток, освобождение цианкобаламина из клеток
кишечного эпителия и транспорт к тканям происходит с помощью особых белков плазмы крови - транскобаламинов 1,2,3, причем
транспорт цианкобаламина к гемопоэтическим клеткам осуществляется преимущественно транскобаламином 2.

В костном мозге обнаруживают в большем или меньшем количестве мегалобласты диаметром более (15 мкм), а также
мегалокариоциты. Мегалобласты характеризуются десинхронизацией созревания ядра и цитоплазмы. Быстрое образование
гемоглобина (уже в мегалобластах) сочетается с замедленной дифференциацией ядра. Указанные изменения в клетках эритрона
сочетаются с нарушением дифференцировки и других клеток миелоидного ряда: мегакариобласты, миелоциты, метамиелоциты,
палочко- и сегментоядерные лейкоциты также увеличены в размерах, ядра их имеют более нежную, чем в норме, структуру
хроматина. В периферической крови значительно снижено число эритроцитов, иногда до 0,7 - 0,8 x 1012 /л. Они большого размера
- до 10 - 12 мкм, часто овальной формы, без центрального просветления. Как правило, встречаются мегалобласты. Во многих
эритроцитах обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота). Характерны анизоцитоз
(преобладают макро- и мегалоциты), пойкилоцитоз, полихроматофилия, базофильная пунктация цитоплазмы эритроцитов.
Эритроциты избыточно насыщены гемоглобином. Цветовой показатель обычно более 1,1 - 1,3. Однако общее содержание
гемоглобина в крови существенно снижено в связи со значительным уменьшением числа эритроцитов. Количество ретикулоцитов
обычно понижено, реже - нормальное. Как правило, наблюдаются лейкопения (за счет нейтрофилов), сочетающаяся с наличием
полисегментированных гигантских нейтрофилов, а также тромбоцитопения. В связи с повышенным гемолизом эритроцитов (в
основном в костном мозге) развивается билирубинемия. В12 - дефицитная анемия обычно сопровождается и другими признаками
авитаминоза: изменениями в желудочно-кишечном тракте связи с нарушением деления (при этом выявляются признаки
атипичного митоза) и созревания клеток (наличие мегалоцитов), особенно в слизистой оболочке. Наблюдается глоссит,
формирование "полированного" языка (в связи с атрофией его сосочков); стоматит; гастроэнтероколит, что усугубляет течение
анемии в связи с нарушением всасывания витамина В12; неврологический синдром, развивающимся вследствие изменений в
нейронах. Эти отклонения в основном являются следствием нарушения обмена высших жирных кислот. Последнее связано с тем,
что другая метаболически активная форма витамина В12 - 5 - дезоксиаденозилкобаламин (помимо метилкобаламина) регулирует
синтез жирных кислот, катализируя образование янтарной кислоты из метилмалоновой. Дефицит 5 - дезоксиаденозилкобаламина
обусловливает нарушение образования миелина, оказывает прямое повреждающее действие на нейроны головного и спинного
мозга (особенно задних и боковых его столбов), что проявляется психическими расстройствами (бред, галлюцинации), признаками
фуникулярного миелоза (шаткая походка, парестезии, болевые ощущения, онемение конечностей и др.)

Комплекс лечебных мероприятии при В12 - дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и
наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:

 непременным условием лечения В12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для
изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
 при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал,
панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).
 нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также
подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
 сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя -
непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
 патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также
нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину
("внутреннему фактору") или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния.
Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 - 300 мл (5 - 6 трансфузий).

Преднизолон (20 - 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.

3. Апластическая анемия: этиология, клинические синдромы, диагностика, осложнения

Апластическая анемия — заболевание кроветворной системы, относящееся к категории миелодисплазий и выражающееся в резком
угнетении или прекращении роста и созревания всех трёх клеточных линий в костном мозгу, или так называемом панмиелофтизе.

Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения.

Апластическая анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов: ионизирувщего излучения, химических
веществ — бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств — хлорамфеникола (левомицетина), фенил-бутазона
(бутадион), хлорпромазина (аминозин), мепро-бамата, дилантина, антиметаболитов (б-меркаптопурина, метотрексата),
алкилирующих (циклофосфана, хлорбути-на) и некоторых других средств. Миелотоксический эффект от воздействия одних
факторов (ионизирующее излучение, антиметаболиты) возникает всегда при достаточно большой дозе, других — проявляется
индивидуально. Причина индивидуальной чувствительности, в частности к некоторым лекарственным средствам не всегда ясна, но
может быть связана с генетическими дефектами кроветворных клеток. Это относится, например, к хлорамфениколу и
фенилбутазону, которые вызывают супрессию (в зависимости от дозы) эритропоэза с частотой соответственно 1:24000 и 1:40000
лиц, их принимающих. Наследственный характер индивидуальной чувствительности эритропоэтических клеток к данным
лекарственным веществам подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у однояйцевых
близнецов. В других случаях вероятна связь индуцированного лекарственными веществами угнетения кроветворения с
иммунными механизмами появлением антител к эритроцитарным предшественникам. Описаны случаи возникновения
апластической анемии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип
клеток, что было прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом Эпштейна — Барр, парвовирусом.

Существует и наследственная форма апластической анемии — анемия Фанкони.

Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы — это так называемая идиопатическая
апластическая анемия. Механизмы, лежащие в основе идиопатической формы анемии, неясны. Возможен аутоиммунный
механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитов. Показано, что
лимфоциты (Т-супрессоры) больных тормозят образование эритроцитных колоний костного мозга донора и могут нарушать
дифференциацию и пролиферацию гематопоэтических предшественников.

Предполагают также, что основой апластической анемии может быть поражение (внутренний дефект) стволовой клетки, о чём
свидетельствует восстановление кроветворения у больных после трансплантации им аллогенного костного мозга, содержащего
нормальные стволовые клетки. Существуют экспериментальные данные, свидетельствующие о значении для развития
апластического процесса и нарушений микроокружения — первичного дефекта стромальных клеток костного мозга. Однако суть
этих клеточных дефектов остается неясной, так же как и их первичность. Возможно, что при разных формах апластической анемии
патогенетические механизмы неодинаковы.

Клиническая картина депрессии кроветворения при апластической анемии складывается из анемического, геморрагического
синдромов, а также синдрома инфекционных осложнений.

Первые жалобы больного чаще всего связаны с развитием анемии. Как правило это повышенная утомляемость, слабость,
головокружение, шум в ушах, плохая переносимость душных помещений.

Появление кровотечений (носовых, маточных, желудочно-кишечных), немотивированных синяков и петехий обычно сразу
настораживает больных и вынуждает обращаться за медицинской помощью.

Жалобы, связанные с инфекционными осложнениями на фоне агранулоцитоза у больных АА, практически ничем не отличаются от
таковых при независимо протекающей бактериальной инфекции.

При осмотре у больного выявляется бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, проявления геморрагического
диатеза в виде мелкоточечных петехий и небольших синяков. Обусловленная анемией недостаточность кровообращения в
большом круге может приводить к появлению отеков, в первую очередь на нижних конечностях, и к увеличению размеров печени.
Различные воспалительные заболевания проявляются характерными для них физикальными признаками.

Картина периферической крови представлена трицитопенией. Снижение гемоглобина значительно и может достигать
критического уровня 20 - 30 г/л. Цветовой показатель обычно равен единице, но в ряде случаев может быть гиперхромия и
макроцитоз эритроцитов. Количество ретикулоцитов резко снижено. Характерна выраженная лейкопения (агранулоцитоз).
Абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не
удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 - 60 мм/час).

Клиническая картина заболевания позволяет сформировать первичное представление о патологии системы крови. Отправной
точкой диагностического поиска является клиническое исследование крови с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов.
Выявление би- или трицитопении при исследовании периферической крови служит основанием для выполнения
морфологического исследования костного мозга.

Диагноз АА устанавливают на основании типичной гистологической картины костного мозга, получаемого методом
трепанобиопсии гребня подвздошной кости. Для получения качественного (информативного) биоптата мы использум трепаны
выпускаемые промышленным способом (Sherwood medical).

При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживается большое количество жировой ткани, содержание которой
может достигать 90%. Среди доменирующей жировой ткани встречаются стромальные и лимфоидные элементы. Гематогенные
клетки представлены крайне скудно: в небольшом количестве встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники.
Мегакариоциты отсутствуют.

Апластическую анемию подразделяют по степени тяжести на тяжелую апластическую анемию (клеточность костного мозга <25%
от нормальной, нейтрофилы < 0.5 x 10^9/л, тромбоциты < 20 x 10^9/л, коррегированный ретикулоцитоз < 1%) и нетяжелую
апластическую анемию. Ряд клинических центров выделяет из группы тяжелой апластической анемии еще и крайнетяжелую
апластическую анемию.
Лечение апластической анемии представляет собой очень сложную задачу. Основным и единственным патогенетическим методом
лечения апластической анемии, позволяющим рассчитывать на спасение жизни больного, является трансплантация костного мозга
от совместимого донора.

При невозможности подобрать донора проводится палиативная терапия. Она строится по следующей схеме. В качестве базисного
препарата используется иммунодепресант циклоспорин А. У больных нетяжелой апластической анемией использование данного
препарата позволяет рассчитывать в ряде случаев на успех. Кроме того использование циклоспорина А целесообразно и с тех
позиций, что глюкокортикоиды, андрогены и антилимфоцитарный глобулин способны улучшить состояние гемопоэза у больных
нетяжелой апластической анемией, но, однако, при этом следует принимать во внимание повышенный риск развития в
последующем клональных заболеваний костного мозга. Применение циклоспорина А сводит такой риск к минимуму. Следует
также отметить, что у части больных нетяжелой апластической анемией, преодолевших 6-месячный порог выживаемости, может
наступить спонтанное улучшение даже если им не проводилось никакой иммуносупрессивной терапии. Эффект от
иммуносупрессивной терапии у больных тяжелой и крайне тяжелой апластической анемией сомнителен.

Все больные апластической анемией нуждаются в заместительной трансфузионной терапии эритроцитарной и/или
тромбоцитарной массой. Объем трансфузионной терапии определяется показателями периферической крови и клиническими
проявлениями заболевания. Кроме того проводится антибактериальная и микостатическая терапия с целью профилактики или
лечения инфекционных осложнений.

4 Гемолитические анемии: этиология, классификация, клиника и диагностика, лечение аутоиммунной анемии.

Под названием «гемолитическая анемия» объединена группа заболеваний крови, характеризующихся сокращением жизненного
цикла красных кровяных клеток — эритроцитов. Многие годы в медицинской среде обсуждался вопрос правомочности
использования термина «анемия» по отношению к подобным заболеваниям: ведь уровень гемоглобина у таких больных
нормальный. Тем не менее, в классификаторах заболеваний на сегодняшний день используется именно это название.

Виды и причины гемолитических анемий

Существуют наследственные и приобретенные гемолитические анемии.

В первую группу входят анемии, вызванные генетически детерминированными отклонениями:

1. структурными нарушениями эритроцитарных мембран (мембранопатии),

2. снижением активности важных для жизнеспособности эритроцитов ферментов (ферментопатии),

3. нарушениями структуры гемоглобина (гемоглобинопатии).

Наиболее распространенные наследственные гемолитические анемии — это серповидно-клеточная, связанная с синтезом

«неправильного» гемоглобина, придающего эритроциту серповидную форму, и талассемия, проявляющаяся в замедлении развития
гемоглобина.

Приобретенные анемии связаны с выработкой антител против собственных эритроцитов (аутоиммунная гемолитическая анемия)
или воздействием провоцирующих факторов таких, как токсические вещества, паразиты, разрушающие эритроциты и
механические повреждения эритроцитов.

Аутоиммунная гемолитическая анемия является наиболее часто встречающимся заболеванием среди приобретенных
гемолитических анемий. Развитие заболевания связано с появлением в организме больного антител к собственным эритроцитам,
которые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулогистиоцитарной системы.

Различают симптоматические и идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии. Симптоматические аутоиммунные

анемии возникают на фоне различных заболеваний, сопровождающихся нарушениями в иммунокомпетентной системе. Наиболее
часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, системной красной волчанке,
ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени. В тех случаях, когда появление аутоантител не удается связать с
каким-либо патологическим процессом, говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, которая составляет
около 50 % всех аутоиммунных анемий. Образование аутоантител происходит в результате нарушения в системе
иммунокомпетентных клеток, которые воспринимают эритроцитарный антиген как чужеродный и начинают вырабатывать к нему
антитела. После фиксации аутоантител на эритроцитах последние захватываются клетками ретикулогистиоцитарной системы, где
подвергаются агглютинации и распаду. Гемолиз эритроциов происходит главным образом в селезенке, печени, костном мозге.
Аутоантитела к эритроцитам принадлежат к различным типам. По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические
анемии делятся на несколько форм:

 анемии с неполными тепловыми агглютининами

 анемии с тепловыми гемолизинами
 анемии с полными холодовыми агглютининами
 анемии с двухфазными гемолизинами
 анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга

Каждая из этих форм имеет некоторые особенности в клинической картине, течении и серологической диагностике. Наиболее
часто встречаются анемии с неполными тепловыми агглютининами, составляющие 70 - 80 % всех аутоиммунных гемолитических
анемий.

Клиническая картина

По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у
больных внезапно появляется резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах заболевание
развивается исподволь. Общее состояние больных изменяется мало. Одышка и сердцебиение могут отсутствовать, несмотря на
выраженную анемизацию, что связано с постепенной адаптацией больных к гипоксии. Объективно выявляется увеличение
селезенки, реже - печени. При аутоиммунной анемии, связанной с холодовыми агглютининами (холодовая агглютининовая
болезнь), отмечается плохая переносимость холода и развитие на холоду таких симптомов, как крапивница, синдром Рейно,
гемоглобинурия. Течение заболевания характеризуется наклонностью к обострениям (гемолитическим кризам) под влиянием
инфекций чаще вирусных или при воздействии холода. Отмечается нормохромная или умеренно гиперхромная анемия различной
степени, ретикулоцитоз, нормоцитоз. Для аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми агглютининами характерна
агглютинация эритроцитов, наблюдающаяся сразу после взятия крови и в мазке. При подогревании агглютинация исчезает.
Осмотическая резистентность эритроцитов в большинстве случаев снижена. Количество лейкоцитов при идиопатических формах
подвержено колебаниям в случае острого гемолитического криза встречается лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов. При
хронических формах количество лейкоцитов, близко к норме. Число тромбоцитов не изменено. СОЭ сильно увеличена. В костном
мозге наблюдается резко выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Среди лабораторных признаков повышенного гемолиэа
отмечается увеличение содержания непрямого билирубина, повышенная экскреция стеркобилина с калом.

Диагноз

Аутоиммунной гемолитической анемии ставится на основании признаков повышенного гемолиза, с одной стороны, и выявления
фиксированных на поверхности эритроцита антител - с другой. Основным методом выявления на эритроцитах аутоантител
является проба Кумбса, основанная на преципитации антиглобулиновой сыворотки эритроцитов с фиксированными на них
антителами. Различают прямую и непрямую пробы Кумбса. Прямая проба выпадает положительной в большинстве случаев
аутоиммунной гемолитической анемии. Отрицательный результат прямой пробы означает отсутствие антител на поверхности
эритроцита и не исключает наличия свободных циркулирующих антител в плазме. Для выявления свободных антител применяют
непрямую пробу Кумбса.

Лечение

Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикоидные гормоны, которые
практически всегда прекращают или уменьшают гемолиз. Необходимым условием гормональной терапии является достаточная
дозировка и длительность. В острой фазе назначают преднизолон в больших дозах - 60 - 80 мг/сут (из расчета 1 мг/кг массы) или
эквивалентные дозы других глюкокортикоидов. После наступления ремиссии доза преднизолона постепенно уменьшается.
Поддерживающая доза составляет 5 - 10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении 2 - 3 месяцав, до исчезновения всех признаков
гемолиза и негативации пробы Кумбса. У некоторых больных эффект оказывают иммунодепрессанты (6-меркаптопурин,
азатиоприн, хлорамбуцил), а также противомалярийные препараты (делагил, резохин). Особенно выраженный эффект
иммунодепрессанты оказывают при аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с холодовыми агглютининами. Доза 6-
меркаптопурина и азатиоприна составляет 100 - 150 мг/сут, хлорамбуцил назначают в дозе 10 - 15 мг. При рецидивирующих
формах заболевания и отсутствии эффекта от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов показана спленэктомия.
Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией следует проводить только по жизненным показаниям (резкое
падение гемоглобина, сопорозное состояние). Рекомендуется специально подбирать доноров, чьи эритроциты дают отрицательную
пробу Кумбса.

5. Врожденные гемолитические анемии: клинические синдромы, диагностика, лечение.

Наледственный микросфероцитоз (болезнь Минковского - Шоффара)

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита. Имеющаяся аномалия мембраны приводит к
проникновению в эритроцит избытка ионов натрия и повышенному накоплению в нем воды, вследствие чего образуются
сферические эритроциты (сфероциты). Сфероциты, в отличие от двояковогнутых нормальных эритроцитов, не обладают
способностью деформироваться в узких участках кровотока, например при переходе в синусы селезенки. Это ведет к замедлению
продвижения эритроцитов в синусах селезенки, отщеплению части поверхности эритроцита с образованием микросфероцитов
(отсюда название болезни - микросфероцитоз) и постепенной их гибели. Разрушенные эритроциты поглощаются макрофагами
селезенки. Постоянный гемолиз эритроцитов в селезенке ведет к гиперплазии клеток ее пульпы и увеличению органа. В связи с
усиленным распадом эритроцитов в сыворотке повышается содержание свободного билирубина. Поступающий в повышенном
количестве в кишечник билирубин выводится из организма с мочой и главным образом с калом в виде стеркобилина. Суточное
выделение стеркобилина при наследственном микросфероцитозе превышает норму в 10 - 20 раз. Следствием повышенного
выделения билирубина в желчь является плейохромин желчи и образование пигментных камней в желчном пузыре и протоках.

Клиническая картина

Клиника зависит от выраженности гемолиза. В большинстве случаев первые признаки выявляются в юношеском или зрелом
возрасте. У детей болезнь обнаруживается обычно при обследовании по поводу заболевания их родственников. Жалобы вне
обострения заболевания могут отсутствовать. В период обострения отмечаются слабость, головокружение, повышение
температуры. Одним из основных клинических симптомов является желтуха, которая долгое время может оставаться
единственным признаком заболевания. Выраженность желтухи зависит, с одной стороны, от интенсивности гемолиза, а с другой -
от способности печени к конъюгированию свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. В моче билирубин не
обнаруживается, так как свободный билирубин не проходит через почки. Кал интенсивно окрашен в темно-коричневый цвет
вследствие повышенного содержания стеркобилина. В связи со склонностью к камнеобразованию у больных могут наблюдаться
приступы желчнокаменной болезни, нередко сопровождающиеся признаками холецистита. В случае закупорки камнем общего
желчного протока возникает синдром обтурационной желтухи (значительное повышение содержания билирубина наличие
желчных пигментов в моче, кожный зуд и так далее). Кардинальным симптомом наследственого микросфероцитоза является
увеличение селезенки, которая обычно выступает из-под подреберья на 2 - 3 см. При длительно протекающем гемолизе
наблюдается значительная спленомегалия, в связи с чем больные жалуются на тяжесть в левом подреберье. Печень при
неосложненном заболевании обычно нормальных размеров, но иногда у больных, длительно страдающих гемолитической
анемией, обнаруживается ее увеличение. Могут наблюдаться признаки замедленного развития, а также нарушения лицевого
скелета в виде "башенного черепа", седловидного носа, высокого стояния неба, нарушения расположения зубов, узких глазниц.
Выраженность анемического синдрома различна. Часто отмечается умеренное снижение гемоглобина. У некоторых больных
анемия вообще отсутствует. Наиболее резкая анемизация наблюдается в период гемолитических кризов. У лиц среднего и
пожилого возраста иногда встречаются плохо поддающиеся лечению трофические язвы голени, связанные с агглютинацией и
распадом эритроцитов в мелких капиллярах конечностей. Течение заболевания характеризуется так называемыми
гемолитическими кризами, проявляющимися резким усилением симптомов на фоне непрерывно текущего гемолиза. При этом
повышается температура в связи с массовым распадом эритроцитов, увеличивается интенсивность желтухи, появляется сильные
боли в животе, рвота. Гемолитические кризы возникают обычно после интеркуррентных инфекций, переохлаждения, у женщин в
связи с беременностью. Частота кризов различна, у ряда больных они не возникают.

Диагноз

Анемия при наследственном микросфероцитозе носит нормохромный характер. В мазке крови преобладают микросфероциты,
отличающиеся отсутствием характерного для нормальных эритроцитов центрального просветления. Преобладание микроцитов
выявляется графически на кривой Прайс-Джонса, отражающей количественные соотношения эритроцитов различных диаметров
(средний диаметр нормального эритроцита составляет 7 - 7,5 мкм). При наследственном микросфероцитозе вершина кривой
Прайс-Джонса растянута и сдвинута влево в сторону микроцитов. Количество ретикулоцитов увеличено. Число лейкоцитов
обычно нормально. При гемолитических кризах отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Количество
тромбоцитов варьирует в пределах нормы. В костном мозге отмечается выраженная гиперплазия эритроидного ростка.
Содержание непрямого билирубина в крови повышено умеренно и, как правило, не превышает 50 - 70 мкмоль/л. Определяется
повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале. Диагноз наследственного микросфероцитоза ставится на
основании течения заболевания (чередование кризов и ремиссий), клинической картины (желтуха, спленомегалия, боли в правом
подреберье, анемия), данных исследования периферической крови (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз).
Важное значение имеет обследование родственников больных, у которых могут определяться едва уловимые признаки гемолиза
или микросфероцитоз без клинических проявлений. Дополнительными диагностическими критериями может служить ряд
лабораторных тестов. Характерным лабораторным признаком заболевания является снижение осмотической резистентности
эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам хлористого натрия. Начало гемолиза при наследственном
микросфероцитозе соответствует 0,6 - 0,7 %, а конец - 0,4 % вместо 0,48 и 0,22 % в норме. Снижение осмотической резистентности
свидетельствует о преобладании в крови эритроцитов сферической формы - сфероцитов, которые, менее стойки к осмотическому
гемолизу, чем нормальные макропланоциты. Эритроциты больных наследственным микросфероцитозом легко разрушаются после
суточной инкубации дефибринированной крови в термостате при 37° С. Добавление к эритроцитам глюкозы значительно
уменьшает гемолиз, в то время как АТФ не влияет на него. Дифференциальная диагностика наследственного микросфероцитоза
сводится прежде всего к диагностике гемолитических анемий вообще и требует исключения целого ряда заболеваний
(аутоиммунная гемолитическая анемия, наследственный микросфероцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, болезнь
Маркиафавы - Микели, талассемия). Гемолитический криз, сопровождающийся анемией, лейкоцитозом с выраженным левым
сдвигом, появлением в крови нормоцитов, гиперплазией эритроидного ростка костного мозга при незначительном увеличении
недифференцированных клеток, наряду с увеличением селезенки, нередко дает повод к ошибочной диагностике некоторых форм
лейкозов, в частности острого эритромиелоза. При дифференциальной диагностике наследственного микросфероцитоза с другими
гемолитическими анемиями необходимо исключить аутоиммунные гемолитические анемии. Правильному диагнозу способствует
проба Кумбса, выявляющая фиксированные на эритроцитах аутоантитела при аутоиммунных гемолитических анемиях.

Лечение

Единственным методом лечения больных наследственным микросфероцитозом является спленэктомия, которая оказывается
эффективной в 100 % случаях. После спленэктомии у больных наступает практическое излечение, несмотря на то, что эритроциты
сохраняют свои патологические свойства (микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности). Прекращение гемолиза
после спленэктомии объясняется удалением основного плацдарма разрушения микросфероцитов. Спленэктомия показана при
частых гемолитических кризах, резкой анемизации больных, инфарктах селезенки, приступах печеночной колики. При наличии
соответствующих показаний в некоторых случаях одновременно со спленэктомией может быть произведена холецистэктомия. При
легких компенсированных формах заболевания у взрослых показания к спленэктомии следует ограничивать. В качестве
предоперационной подготовки анемизированных больных показаны переливания эритроцитарной массы. Глюкокортикоидные
гормоны при наследственном микросфероцитозе неэффективны. Прогноз при наследственном микросфероцитозе относительно
благоприятен. Многие больные доживают до старости. Вероятность возникновения заболевания у детей, если один из супругов
болен микросфероцитозом, несколько ниже 50 %.

Наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом активности ферментов

Эта неоднородная группа заболеваний обозначается также как несфероцитарные гемолитические анемии. В отличие от
микросфероцитоза они характеризуются нормальной формой эритроцитов с тенденцией к макропланоцитозу, нормальной или
повышенной осмотической резистентностью эритроцитов, рецессивным типом наследования, отсутствием эффекта от
спленэктомии.

Этиология и патогенез

В основе патогенеза несфероцитарных гемолитических анемий лежит дефицит активности некоторых ферментов эритроцитов, в
результате чего эритроциты становятся чувствительными к воздействию различных веществ растительного происхождения,
лекарственных средств. Наиболее распространенной среди этой группы заболеваний является острая гемолитическая анемия,
связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Дефицит Г-6-ФДГ наследуется по рецессивному типу,
сцепленному с полом, в связи с чем клинические проявления данной патологии наблюдаются преимущественно у мужчин. При
низкой активности Г-6-ФДГ в эритроцитах нарушаются процессы восстановления никотинамиддинуклеотидфосфата (НАДФ) и
превращения окисленного глютатиона в восстановленный, предохраняющий эритроцит от разрушающего действия
потенциальных гемолитических агентов (фенилгидразин, некоторые медикаменты, бобовые и т.д.). Гемолиз происходит
преимущественно внутрисосудисто. Кожа и внутренние органы желтушны. Отмечается увеличение и полнокровие печени и
селезенки, умеренное увеличение и набухание почек. Микроскопически в почечных канальцах обнаруживают
гемоглобинсодержащие цилиндры. В печени и селезенке наблюдается макрофагальная реакция с наличием в макрофагах
гемосидерина.

Клиническая картина

Как правило, дефицит Г-6-ФДГ не проявляется клинически без воздействия различных гемолитических агентов. Спровоцировать
гемолитический криз могут противомалярийные препараты, сульфаниламиды, анальгетики, некоторые химиопрепараты
(фурадонин, ПАСК), витамин К, растительные продукты (бобовые, стручковые). Выраженность гемолитического процесса зависит
от степени дефицита Г-6-ФДГ и от дозы принятого препарата. Гемолиз наступает не сразу, а через 2 - 3 дня после приема
препаратов. В тяжелых случаях у больных появляется высокая температура резкая слабость, боли в животе и спине, обильная
рвота. Отмечается выраженная одышка, сердцебиение, нередко развитие коллаптоидного состояния. Характерным симптомом
является выделение темной мочи, имеющей иногда черный цвет, что связанно с внутрисосудистым распадом эритроцитов и
выделением с мочой гемосидерина. В некоторых случаях вследствие закупорки почечных канальцев продуктами распада
гемоглобина и резкого снижения клубочковой фильтрации возможно развитие острой почечной недостаточности. При
объективном исследовании отмечается желтушная окраска кожных покровов и слизистых оболочек, увеличение селезенки, реже
печени. Через неделю гемолиз прекращается, независимо от того, продолжается прием препарата или нет.

Диагноз

В течение первых двух суток гемолитического криза у больных развивается выраженная нормохромная анемия с падением
гемоглобина до 30 г/л и ниже. Отмечается высокий ретикулоцитоз, наличие нормоцитов в крови. Особенностью эритроцитов
является присутствие в них телец Гейнца, представляющих собой денатурированный гемоглобин и выявляющихся при
суправитальной окраске. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или повышена. Со стороны белой крови во время
криза отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов и более молодых форм. В костном мозге наблюдается гиперплазия
эритроидного ростка и явления эритрофагоцитоза. Диагноз острой гемолитической анемии, связанной с дефицитом Г-6-ФДГ,
ставится на основании типичной клинико-гематологической картины острого внутрисосудистого гемолиза, связи заболевания с
приемом лекарств и данных лабораторных исследований, выявляющих снижение активности Г-6-ФДГ в эритроцитах больных, а
иногда их родственников. При диагностике необходимо учитывать географическую распространенность дефицита Г-6-ФДГ.

Лечение

Основным методом лечения острой гемолитической анемии при выраженном падении содержания гемоглобина являются
повторные переливания свежецитратной одногруппной крови по 250 - 500 мл 1 - 2 раза в неделю внутривенные вливания больших
количеств физиологического раствора или 5 % раствора глюкозы. В качестве противошоковых препаратов применяют морфин,
преднизолон, промедол. Из сосудистых средств используют кордиамин, камфору. При развитии острой почечной недостаточности
проводят обычный комплекс терапевтических мероприятий, при отсутствии эффекта показано проведение гемодиализа. При
нетяжелых гемолитических кризах в качестве антиоксидантного препарата назначают эревит внутримышечно по 2 мл 2 раза в
день. Профилактика гемолитических кризов заключается в тщательном сборе анамнеза перед назначением средств, способных
спровоцировать гемолитический криз при дефиците Г-6-ФДГ. При необходимости применения этих препаратов у лиц с дефицитом
Г-6-ФДГ рекомендуется использовать средства для восстановления глютатиона. С этой целью применяют ксилит в суточной дозе
30 г в комбинации с рибофлавином в дозе 0,03 г в течение 1 - 2 месяцев. Прогноз неблагоприятен при развитии анурии и почечной
недостаточности. При молниеносных формах заболевания смерть наступает от шока или острой аноксии.
 6. Острые лейкозы: классификация, клиника острого миелобластного лейкоза, диагностика, лечение.

Острый лейкоз - заболевание, в основе которого лежит образование клона злокачественных (бластных) клеток, имеющих общую
клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют костный мозг, вытесняя постепенно нормальные гемопоэтические клетки, что
приводит к резкому угнетению кроветворения. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних
органов.

Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ).

Классификация

Дифференциация различных форм острых лейкозов основывается главным образом на особенностях морфологической и
цитохимической характеристики бластных клеток. В соответствии с данными литературы и рекомендациями ВОЗ среди острых
лейкозов различают следующие основные формы.

1. Острый миелобластный
2. Острый миеломонобластный
3. Острый промиелоцитарный
4. Острый эритромиелоз, болезнь Ди Гульельмо
5. Острый мегакариобластный, включая вариант с миелофиброзом
6. Острый малопроцентный
7. Острый лимфобластный (преобладают незрелые, реже зрелые Т- и В-клеточные фенотипы)
8. Острый недифференцируемый
9. Эозинофильный, базофильный, плазмобластный острые лейкозы встречаются редко.

Иммунофенотипирование бластных клеток позволяет выделить субварианты острого лимфобластного лейкоза: пре-В-форма, пре-
Т-форма, В-форма, Т-форма, ни Т- ни В-форма, ни Т- ни В-форма с Ph'-хромосомой. На основе уникального фенотипа,
отличающегося от антигенного спектра зрелых лимфоцитов, проводится раннее распознавание прогрессирующей лейкозной
популяции, когда это не представляется возможным с помощью морфологических методов исследований. При острых
нелимфобластных лейкозах иммунофенотипирование бластных клеток оказалось менее информативным.

Клиника

Клинические проявления острых лейкозов складываются в основном из гиперпластического, геморрагического и язвенно-

некротического синдромов.

Больные нередко обращаются к врачу по поводу быстрой утомляемости и снижения работоспособности. В гемограмме в этот
период уже выявляется различное количество бластных клеток либо абсолютный лимфоцитоз. Общее число лейкоцитов бывает
увеличено или уменьшено, имеется тенденция к анемии и тромбоцитопении, обычно не обнаруживают увеличения печени,
селезенки, периферических лимфатических узлов. Иногда при первом обследовании изменения в гемограмме незначительны или
вовсе отсутствуют, но имеется уже некоторое увеличение селезенки, периферических лимфатических узлов. В подобных случаях
верификация диагноза основывается на данных миелограммы, в которой процент бластных форм бывает достаточно высоким,
исключение составляют случаи так называемого малопроцентного острого лейкоза (менее 15—20% бластов).

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ). Ему присущи острое начало и быстрое развитие клинических симптомов. Часто
отмечаются лихорадка, боли в костях. При глубокой гранулоцитопении возникают язвенно-некротические поражения слизистой
оболочки полости рта, пищевода, кишечника, признаки общей интоксикации. Обычно увеличены в размерах селезенка,
лимфатические узлы, печень. Присоединяются анемия, геморрагический тромбоцитопенический синдром, специфическая
инфильтрация почек, матки, кожи.

Лейкозные миелобласты имеют различную величину (от 10 до 25 мк), правильную округлую форму или овальные очертания.
Ядерно-цитоплазматическое соотношение низкое или среднее. Цитоплазма клеток серо-голубого цвета. В некоторых клетках она
содержит азурофильную зернистость, встречается палочка Ауэра. Ядра клеток чаще имеют круглую форму. Структура ядерного
хроматина нежная, в ядрах обнаруживают 1—4 ядрышка различной величины.

Для бластных клеток при ОМЛ характерно присутствие фосфолипидов, пероксидазы и хлорацетатэстеразы. У отдельных больных
начальный этап заболевания характеризуется так называемой эритробластической фазой, когда в костном мозге обнаруживают
большое количество эритробластов, содержащих два, три нередко перекрученных ядра. Эта фаза сменяется довольно быстро
миелобластозом костного мозга.
Диагноз острого лейкоза устанавливают на основании клинической симптоматики, результатов исследования гемограммы и
пунктата костного мозга, в котором, как правило, обнаруживают значительное количество бластных клеток. В дифференциации
различных форм лейкозов важное значение имеет цитохимическая характеристика бластных клеток. Иммунологическая
характеристика клеток позволяет дифференцировать Т- и В-формы, отличающиеся определенными клиническими особенностями.
В случаях, когда бластные клетки в миелограмме составляют всего 10—20%, наличие в трепанобиоптате костного мозга
пролифератов, состоящих из бластных клеток, подтверждает диагноз острого лейкоза.

Определенные трудности встречаются при проведении дифференциальной диагностики между острым миелобластным лейкозом и
хроническим миелолейкозом в ранней фазе бластемии. Обнаружение Рh'-хромосомы в бластных клетках пунктата костного мозга
свидетельствует в пользу хронического, миелолейкоза.

Острые лейкозы, протекающие с панцитопенией и отсутствием бластных клеток в периферической крови, следует
дифференцировать от гипопластической (апластической) анемии и остеобластической формы рака, метастазирующего в костный
мозг из желудка, молочной железы и других органов.

Иногда приходится проводить дифференциальную диагностику с инфекционным мононуклеозом, агранулоцитозом, протекающим

с увеличением числа бластных клеток в пунктате костного мозга, лейкемоидными реакциями.

Лечение острых лейкозов

Для индукции клинико-гематологической ремиссии применяют 2—3 курса выбранной схемы полихимиотерапии.

При острых лейкозах с неблагоприятными прогностическими признаками (наличие анемии, тромбоцитопении, неадекватная
профилактика нейролейкоза) назначают самые интенсивные программы лечения — 7 + 3, РОАП и др. . При опасности развития
лейкостазов и при наличии их необходимо до химиотерапии произвести 2—3 операции бластафереза. У больных острым
лимфобластным и недифференцируемым лейкозами, у которых отсутствуют неблагоприятные прогностические признаки,
используют схемы ЦВАМП, ЦОАП и др., для усиления их эффективности возможно включение в эти схемы противоопухолевых
антибиотиков антрациклинового ряда. При значительных опухолевых разрастаниях разовая доза циклофосфана в этих и других
схемах может быть увеличена до 800—1000 мг (в частности, при внутриплевральном введении).

Оценка результатов лечения острых лейкозов основывается на комплексе клинических и морфологических данных (см. таблицу).
Полихимиотерапия ОЛЛ и недифференцируемого острого лейкоза обеспечивает индукцию полной клинико-гематологической
ремиссии у 75—80% взрослых больных.

Основное в лечении острых лейкозов — цитостатическая терапия, направленная на максимальное уничтожение опухолевых
клеток. Современный этап химиотерапии отличается применением программ, составленных в зависимости от
патоморфологических форм, особенностей течения заболевания. Эти программы позволили добиться ремиссии у 80-95% детей, 60-
80% взрослых.

Разработка программ цитостатической терапии согласуется с данными клеточной кинетики при острых лейкозах. Известно, что
пролиферирующие клетки проходят фазы митотического цикла: фаза митоза (М) самая короткая, характеризуется образование
двух дочерних клеток, постмитотическая фаза (G1) отражает период стабилизации, отдыха, фаза синтеза (S) характеризуется
синтезом, удвоением ДНК, премитотическая фаза G2), когда клетка готова к делению.

С позиций клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы.

Первая группа – это химические агенты, специфически действующие на клеточный цикл. Вторая группа – вещества, действие
которых проявляется независимо от цикла (циклонеспецифичные).

При проведении терапии необходимо учитывать следующие принципиальные положения:

 сочетание цитостатических препаратов оказывает большее цитостатическое действие, причем комбинировать необходимо
препараты различной фазово- и циклоспецифичности с нециклоспецифическими средствами, чтобы охватить большее
количество лейкозных клеток;
 соблюдение цикличности и прерывистости в применении терапии;
 длительность, упорность, достаточная активность терапии

В комбинированной цитостатической терапии различают следующие этапы:

 индукция ремиссии
 консолидация ремиссии
  профилактика нейролейкемии
 лечение в ремиссии
 постиндукционная терапия

Индукция ремиссии заключается в проведении курсовой цитостатической терапии по эффективным программам. При условии
развития ремиссии следующим этапом является консолидация (закрепление) ремиссии. Допустимо повторение индукционной
терапии или проведение более агрессивных схем. Задачей лечения в период ремиссии является дальнейшая максимальная
редукция бластных клеток. В этот период осуществляют непрерывную низкодозную поддерживающую терапию или
периодические курсы реиндукции.

7. Хронический лимфолейкоз: клиника, диагностика, лечение.

Хронический лимфолейкоз, или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — злокачественное клональное

лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся накоплением атипичных зрелых CD5/CD19/CD23-положительных В-
лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке.

Причина хронического лимфолейкоза до настоящего времени остается неизвестной. Факторы внешней среды, такие как
ионизирующая радиация, химические агенты (бензол и растворители в производстве резиновых изделий), лекарственные
препараты, не играют явной роли в развитии этого заболевания. Хронический лимфолейкоз чаще встречается у родственников
первой степени родства - отмечается не только более молодой возраст выявления болезни, но и большой процент других
первичных опухолей. К сожалению, выздоровление при этом заболевании невозможно. Продолжительность жизни больных
колеблется в очень широких пределах - в среднем 75 месяцев.

Клиническая картина хронического лимфолейкоза весьма разнообразна. Около 40 - 60 процентов пациентов выявляется при
отсутствии симптомов, связанных с болезнью, даже с очень высоким числом циркулирующих в крови лейкоцитов (до 100 тысяч и
более). Часто наличие увеличенных лимфатических узлов или повышение числа лейкоцитов при медицинском осмотре является
единственной причиной предположить диагноз хронического лимфолейкоза. При осмотре обычно выявляются плотные,
безболезненные и подвижные лимфатические узлы, увеличение селезенки, печени. Лимфатические узлы постепенно
увеличиваются в размерах, в первую очередь на шее, в подмышечных впадинах, затем в процесс вовлекаются узлы средостения,
брюшной полости, паховой области.

У пациентов могут наблюдаться общие для всех лейкозов неспецифические проявления - слабость, утомляемость, ночная
потливость, лихорадка, инфекционные и аутоиммунные болезни. Могут встречаться механические нарушения вследствие
сдавливания опухолью (нарушения дыхания вследствие сдавления дыхательных путей). При диагностике у 15 процентов больных
лимфолейкозом изначально выявляются признаки поражения костного мозга - выраженное снижение уровня гемоглобина (менее
11 г/л), тромбоцитов (менее 100 тысяч). Течение заболевания нередко осложняется присоединением аутоиммунных расстройств
(гемолитическая анемия, тромбоцитопения), присоединением инфекций, появлением других опухолей.

При исследовании костного мозга выявляется увеличение лимфоцитов в миелограмме (свыше 30 процентов). Этот признак
надежен для диагностики хронического лимфолейкоза. При проведении трепанобиопсии (исследование костного мозга, взятого из
крыла тазовой кости) выявляется характерное диффузное разрастание лимфоидных клеток. Наиболее современным методом
диагностики хронического лимфолейкоза является иммунофенотипирование клеток крови (исследуется венозная кровь). Данное
исследование позволяет установить диагноз на ранней стадии с высоким уровнем достоверности.

Выделяется несколько форм течения хронического лимфолейкоза. При доброкачественной форме отмечается очень медленное,
заметное лишь на протяжении 2 - 3 лет нарастание уровня лейкоцитов, редко превышающее 20 - 30 тысяч. Увеличение селезенки,
периферических лимфоузлов или отсутствует, или минимальное. Больные с данной формой заболевания длительно обходятся без
назначения химиотерапевтических препаратов либо им назначается сдерживающая программа лечения. Срок жизни сопоставим с
общим в популяции.

Прогрессирующая форма характеризуется бурным ростом периферических лимфоузлов, селезенки, печени в течение нескольких
месяцев. Уровень лейкоцитов в анализе крови достигает 100 - 200 тысяч и выше. При прогрессирующей форме лимфолейкоза
больные нуждаются в интенсивной полихимиотерапии в условиях гематологического отделения с последующим переходом на
постоянную поддерживающую амбулаторную терапию.

Селезеночная форма отличается изолированным ростом размеров селезенки при нормальных размерах периферических
лимфоузлов и умеренном повышении уровня лейкоцитов в анализе крови. Основным методом лечения является хирургический -
удаление селезенки с последующим проведением химиотерапии.
Опухолевая форма хронического лимфолейкоза отличается очень большими, образующими конгломераты лимфоузлами.
Поражаются все группы лимфоузлов - периферические, внутригрудные, брюшной полости. Очень часто резко увеличены
миндалины. Уровень числа лейкоцитов в анализе крови чаще невысокий - до 50 тысяч, нарастает в течение недель или месяцев. Без
лечения отмечается быстрая прогрессия. При проведении 6 - 8 курсов лечения обычно удается достигнуть значительного
уменьшения размеров лимфоузлов. При стабилизации процесса осуществляется переход на поддерживающее лечение. Лучевая
терапия в настоящее время не используется.

Большое разнообразие методов лечения хронического лимфолейкоза, отсутствие единой схемы обусловлено выраженной
неоднородностью патологии, наличием большого числа вариантов течения. На выбор программы лечения может оказывать
влияние комплекс прогностических факторов. Отягощающими являются: молодой возраст (около 30 - 40 лет), раннее появление
признаков интоксикации, быстрый рост опухолевой массы (лимфатические узлы, селезенка, печень), раннее снижение уровня
гемоглобина, тромбоцитов в анализе крови, прогрессирующее похудание.

В настоящее время традиционный подход к терапии лимфолейкоза, где лозунг «не навреди» остается доминирующим. Нередко
желание получить более ранний эффект за счет увеличения дозы препаратов, новых комбинаций лекарств таит риск развития
осложнений, что при хроническом лимфолейкозе не оправданно. В связи с таким риском, с одной стороны, преимущественно
пожилым возрастом больных, и возможностью существенно продлить им жизнь на нерадикальной терапии, с другой, основывается
тактика сдерживающего лечения. Основная цель терапии - добиться социальной компенсации больных, сохраняя им привычный
образ жизни, нередко - трудоспособность.

Основное лечение больных лимфолейкозом проводится вне стационара, где велика возможность контакта с агрессивной
госпитальной инфекцией. Вопрос о госпитализации стоит при необходимости проведения курсов интенсивной химиотерапии, при
подозрении на присоединение воспаления легких, подъемах температуры свыше 38 градусов, резком снижении уровня
гемоглобина, тромбоцитов в анализе крови.

Лечение. Хронический лимфолейкоз является неизлечимым, однако медленнопрогрессирующим (индолентным) заболеванием.

Лечение не начинается сразу после подтверждения диагноза. Заболевание может сохранять стабильность годами, иногда в течение
всей жизни больного. Часто наблюдается волнообразное течение с периодами увеличения и уменьшения опухолевого объема.
Решение о необходимости начала терапии принимается обычно после периода более или менее длительного наблюдения.

Показания для начала лечения сформулированы в современных рекомендациях. Они отражают картину активной прогрессии
заболевания, приводящей к ухудшению медицинского состояния больного и/или качества его жизни.

Из-за системного характера заболевания радиотерапия при ХЛЛ не применяется. Стандартом терапии являются
химиотерапевтические режимы с включением нуклеотидных аналогов, алкилирующих препаратов и моноклональных антител.

Один из наиболее эффективных режимов — «FCR» (англ. fludarabine, cyclophosphamide, rituximab). Он позволяет получить полную
ремиссию примерно у 85 % больных низкой группы риска. Однако этот режим имеет побочные эффекты, которые не позволяют
использовать его для пациентов пожилого возраста. Кроме того, режим малоэффективен для больных группы высокого риска
(например, имеющих делецию 17p.

Режим FCR

Флударабин 25 мг/м2 в/в или 40 мг/м2 р.о. 1—3 дни

Циклофосфамид 250 мг/м2 в/в 1—3 дни

Ритуксимаб 375 мг/м2 (1 курс) или 500 мг/м2 (2—6 курсы) 1 или 0 день

Активно исследуется возможность применения в терапии алкилирующего препарата бендамустин.

8. Хронический миелолейкоз: клиника, диагностика, лечение

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы. Её

пролиферация и дифференцировка приводят к расширению ростков кроветворения, представленных (в отличие от острых
лейкозов) преимущественно зрелыми и промежуточными формами лейкозных клеток. В большинстве случаев закономерным
исходом болезни является бластный криз, характеризующийся появлением большого количества бластных клеток и
рефрактерностью к терапии и заканчивающийся летально. Это миелопролиферативное заболевание ассоциировано с характерной
хромосомной транслокацией (филадельфийской хромосомой).

Клиника
На ранних этапах хронической стадии заболевания больные могут жаловаться на утомляемость и снижение работоспособности.
Прогрессирующая стадия иногда развивается через 2—10 и более лет с момента установления диагноза. Она характеризуется
значительным нарастанием количества лейкоцитов в основном за счет миелоцитов и промиелоцитов, увеличением размеров
печени и селезенки, возможным развитием инфарктов селезенки и периспленита.

У больных в стадии бластного криза отмечаются резкое ухудшение общего состояния, признаки интоксикации, лихорадка, боли в
костях, анемия, геморрагии. В гемограмме и/или в костном мозге обнаруживается значительное количество миелобластов. В
единичных случаях выявляются лимфобласты, что свидетельствует о поражении кроветворения на уровне полипотентной
стволовой клетки.

Тяжесть течения заболевания усугубляется присоединяющимися бактериальными инфекциями на фоне снижения фагоцитарной
активности гранулоцитов, содержания лизоцима и уровня бета-лизинов в сыворотке крови, угнетения продукции комплемента и
антителообразования.

Предвидеть приближение бластного криза помогают появление признаков резистентности к химиотерапии и изменение
кариологического профиля лейкозных клеток (анеуплоидия преимущественно в виде гипердиплоидных клонов, большие
уродливые ядра клеток). Моноклоновая популяция клеток с Ph'-хромосомой заменяется поликлоновой, отличающейся резкой
анаплазией клеток (уродливость и увеличение диаметра клеток и др.), они выходят за пределы костного мозга, метастазируют в
селезенку, лимфатические узлы, печень, кости, другие органы и ткани. При этом значительно увеличиваются отдельные группы
лимфоузлов, меняется гемограмма: она нормализуется или в ней обнаруживают резко анаплазировапные элементы, трудно
идентифицируемые морфологически и цитохимически. В пунктатах, отпечатках и биоптатах лимфатических узлов выявляются
аналогичные клетки. Подобное течение хронического миелолейкоза рассматривается как эквивалент опухолевой прогрессии.
Стадия течения хронического миелолейкоза устанавливается на основании комплекса клинических данных и изменений со
стороны кроветворения с учетом данных гемограммы, миелограммы, гистологического исследования. Иногда недостаточно явная
клинико-гематологическая картина на начальном этапе хронической стадии заболевания не позволяет уверенно поставить диагноз
хронического миелолейкоза. В этих случаях важное значение для диагностики имеет обнаружение Ph'-хромосомы в гранулоцитах,
моноцитах, эритро- и мегакариоцитах костного мозга (следует помнить о вариантах хронического миелолейкоза без Ph'-
хромосомы).

Иногда приходится дифференцировать хронический миелолейкоз с идиопатическим миелофиброзом (остеомиелосклерозом), при

котором в течение многих лет лейкоцитоз в крови не достигает высоких цифр, обнаруживается увеличение селезенки и печени; в
трепанобиоптате костного мозга выявляется значительное разрастание фиброзной ткани. В гемограмме при миелофиброзе может
наблюдаться тромбоцитоз, в костном мозге — мегакариоцитоз, гиперплазия эритроцитного ростка, иногда сочетающаяся с
увеличением количества эритроцитов в периферической крови. В отличие от хронического миелолейкоза не обнаруживается Ph'-
хромосома, отмечается характерная рентгенологическая картина костей скелета; прохождение иглы при пункции грудины и
трепанобиопсии подвздошной кости затруднено.

Лечение хронического миелолейкоза определяется стадией заболевания. В случаях слабо выраженных клинико-гематологических
проявлений хронической стадии рекомендуют общеукрепляющую терапию, полноценное питание, богатое витаминами,
регулярное диспансерное наблюдение. Имеются сведения о благоприятном влиянии на течение заболевания а-интерферона.

При лейкоцитозе 30—50*109/л назначают миелосан по 2—4 мг/сут, при лейкоцитозе до 60— 150*109/л и доза его повышается до 6
мг/сут, при более высоком лейкоцитозе суточная доза препарата может быть увеличена до 8 мг. Цитопенический эффект начинает
проявляться не ранее чем на 10-й день после начала приема миелосана. Нормализация гемограммы и уменьшение размеров
селезенки обычно наступают на 3—6-й неделе лечения при общей дозе препарата 250—300 мг. В дальнейшем назначается
поддерживающая терапия в виде приема 2—4 мг миелосана 1 раз в неделю или периодически проводят курсы миелосанотерапии
при появлении первых признаков обострения процесса (повышение количества лейкоцитов до 20—25*109/л, увеличение размеров
селезенки) число тромбоцитов уменьшается до 100*109/л, прием миелосана временно прекращают.

Лучевая терапия может быть назначена в качестве первичного лечения главным образом в тех случаях, когда основным
клиническим симптомом является спленомегалия. При этом уровень лейкоцитов должен быть не ниже 100* 109/л. Лучевую
терапию прекращают при снижении количества лейкоцитов до 7—20*109/л. Дальнейшее поддерживающее лечение миелосаном
назначают не ранее чем через 1 мес. после отмены лучевой терапии.

В прогрессирующей стадии хронического миелолейкоза применяют моно- и полихимиотерапию.

Миелобромол назначают при значительном лейкоцитозе, в случаях недостаточной эффективности миелосана по 125—250 мг в
день под строгим контролем показателей периферической крови. Нормализация гемограммы обычно наступает через 2—3 нед от
начала лечения. Для поддерживающей терапии применяют миелобромол в дозах 125—250 мг 1 раз в 5—7—10 дней.
При развитии резистентности к цитостатической терапии в стадии прогрессирования процесса может быть использован
лейкоцитаферез в сочетании с одной из схем полихимиотерапии. Срочными показаниями к лейкоцитаферезу являются
клинические признаки стаза в сосудах головного мозга (головные боли, чувство «тяжести» в голове, снижение слуха, ощущение
«приливов»), обусловленные гиперлейкоцитозом и гипертромбоцитозом.

При бластном кризе применяют программы химиотерапии, используемые при острых лейкозах. Развитие анемии,
тромбоцитопенических геморрагии и инфекционных осложнений служит показанием к трансфузиям эритроцитной массы,
тромбоконцентрата и антибактериальной терапии.

При наличии экстрамедуллярных опухолевых образований, угрожающих жизни больного (миндалины, закрывающие просвет
гортани и др.), используют лучевую терапию.

Трансплантация костного мозга может быть применена у больных хроническим миелолейкозом в хронической фазе заболевания.
Она обеспечивает развитие клинико-гематологической ремиссии у 70% больных.

Срочным показанием к спленэктомии при хроническим миелолейкозе является разрыв и угрожающий разрыв селезенки. К
относительным показаниям относятся тяжелый абдоминальный дискомфорт, связанный с большими размерами органа, повторные
перисплениты с резко выраженным болевым синдромом, «блуждающая» селезенка с опасностью перекрута ножки, глубокая
тромбоцитопения, обусловленная явлениями гиперсплёнизма (встречается редко), выраженные гемолитические кризы.

10. Эритремия и симптоматические эритроцитозы: этиология, классификация, диагностика.

Эритремия - хронический лейкоз, для которого характерна опухолевая трансформация всех ростков кроветворения, в большей
степени красного. Болезнь называют истинной полицитемией, так как заболевание сопровождается увеличением количества
эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, гемоглобина и повышением свертываемости крови. Опухоль развивается из клетки-
предшественницы миелопоэза.

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы (полнокровия) и осложнения, связанные с тромбозом
сосудов. Основные проявления болезни следующие:

Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

На коже пациента, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа
имеет красно-вишнёвый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела — на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-
красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована). Изменён цвет мягкого нёба при сохранении
обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие
переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого бо́льшая часть гемоглобина успевает
перейти в восстановленную форму.

Кожный зуд

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40 % пациентов. Это является специфическим диагностическим
признаком для болезни Вакеза. Зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина,
серотонина и простагландинов.

Наличие эритромелалгии

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и
появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением
в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина.

Увеличение селезёнки (спленомегалия)

Частый симптом эритремии — увеличение селезенки разной степени. Может быть увеличена и печень (гепатомегалия). Это
обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепатолиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

В 10–15 % случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, что связано с тромбозами мелких сосудов и
трофическими нарушениями в слизистой оболочке, ведущим к снижению её устойчивости к Helicobacter pylori.

Возникновение тромбов в сосудах

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных отмечается склонность к
образованию тромбов вследствие повышенной вязкости крови, тромбоцитоза и изменениями сосудистой стенки. Это приводит к
нарушениям кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных и селезёночных сосудах.

Наличие кровотечений

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из дёсен и
расширенных вен пищевода.

Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня
мочевой кислоты

Боли в ногах

Больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий
эритремии, и эритромелалгия.

Болезненность плоских костей

При поколачивании плоских костей и давлении на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

Общие жалобы

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах,
приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек перед глазами, нарушение зрения. Артериальное давление
повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная
недостаточность, кардиосклероз.

Лабораторные показатели при истинной полицитемии

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6—8 × 10^12 /л и более. Гемоглобин повышается до 180—220 г/л.
Цветной показатель, как правило, меньше единицы (0,7—0,6). Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен в 1,5—
2,5 раза, в основном за счёт увеличения количества эритроцитов. Показатель гематокрита (соотношение форменных элементов
крови и плазмы) резко изменяется за счёт повышения эритроцитов и достигает 65 % и более. Число ретикулоцитов в крови
повышено до 15—20 ‰, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов. Отмечается полихромазия эритроцитов, в
мазке можно обнаружить отдельные эритробласты. Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза (до 10—12 × 10^9 /л). У
некоторых больных лейкоцитоз может достигать ещё более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов,
содержание которых увеличивается до 70—85 %. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг (сдвиг лейкоцитарной
формулы влево). Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов. Число тромбоцитов увеличено до 400—600 × 10^9 /л,
иногда больше. Вязкость крови значительно повышена. СОЭ замедлена (1—2 мм/час). Увеличивается уровень мочевой кислоты.

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет:

Оценка клинических, гематологических и биохимических показателей (изменение гематокрита, количества эритроцитов,

лейкоцитов, тромбоцитов, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы,
сывороточного витамина В12);

Характерный внешний вид больного: специфическая окраска кожи и слизистых оболочек), увеличение селёзенки, печени;

Склонность больного к тромбозам.

Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В12. Для уточнения диагноза возможно
проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:

 для мужчин > 36 мл/кг;
 для женщин > 32 мл/кг;
2. Увеличение гематокрита: > 52 % мужчин и > 47 % у женщин;
 3. Увеличение гемоглобина: > 185 г/л у мужчин и > 165 г/л у женщин;
4. Насыщение артериальной крови кислородом более 92 %;
5. Увеличение селезёнки (спленомегалия);
6. Снижение веса;
7. Слабость;
8. Потливость;
9. Отсутствие вторичных эритроцитозов;
10. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга (кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской
хромосомы или с перестроенным геном Bcr-Abl;
11. Образование колоний эритроидными клетками in vivo;
12. Лейкоцитоз > 12,0× 10^9 /л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций);
13. Тромбоцитоз > 400× 10^9 /л;
14. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцитов > 100 ед. (при отсутствии инфекций);
15. Уровень сывороточного витамина В12 > 2200 нг;
16. Низкий уровень эритропоэтина;
17. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии,
показывают увеличение мегакариоцитов.

В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями — тромбообразованием и кровотечениями.
Вязкость крови напрямую связана с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия),
уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии. Дополнительно применяют средства
симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Кровопускание (флеботомия) — ведущий метод лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит.
Кровопускание проводят при увеличении объёма циркулирующей крови и при гематокрите > 55 %. Необходимо поддерживать
уровень гематокрита ниже 45 %. Удаляют 300—500 мл крови с промежутками в 2—4 дня до ликвидации плеторического
синдрома. Уровень гемоглобина доводят до 140—150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови
и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкина и 5000 ЕД гепарина. Кровопускание уменьшает зуд
кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800 × 10^9 /л. Кровопускание часто
сочетается с другими методами лечения.

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом. Эритроцитоферез – метод экстракорпоральной гемокоррекции,

основанный на выведении определенных клеточных компонентов крови больного – эритроцитов. Показания к нему соответствуют
показаниям к обычному кровопусканию.

Эритроцитоферез – проводят с целью реокоррекции при плеторическом синдром, сопровождающем полицитемию, при вторичных
эритроцитозах, а также с целью опосредованной детоксикации – при гемохроматозе. В этом случае удаление эритроцитов
приводит к активации эритропоэза и увеличению потребления железа в костном мозге.

У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только
кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.

Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп:
антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ . Каждый препарат имеет свои особенности применения и
противопоказания.

Назначают «Имифос», бусульфан («Миелосан», «Милеран»), «Миелобромол», хлорамбуцил («Лейкеран»). В последние годы
применяют гидроксикарбамид («Гидреа», «Литалир», «Сиреа»), пипоброман («Верците», «Амедел»). Применение
гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп.

Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон-α2b («Интрон А»), который подавляет миелопролиферацию.
При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие
тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.

В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (32P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые
применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоэз, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора
связано с большим риском развития лейкоза.

Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5—3 мг в день.

Применение иматиниба при истинной полицитемии ещё не вышло за стадию клинических исследований.

11.Тромбоцитопеническая пурпура: клинические синдромы, диагностика.

Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) — хроническое волнообразно

протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и
качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием
гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных
аутоантител.

страя тромбоцитопеническая пурпура наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста.
Причины повышенного разрушения тромбоцитов изучены недостаточно. Основное значение придают избытку в крови комплексов
антиген — антитело, образующихся в ответ на внедрение вируса.

Заболевание начинается остро. Клиническая манифестации в 80—85% случаев предшествует период лихорадки часто связанной с
такими вирусными инфекциями, как краснуха, корь, ветряная оспа, грипп, описаны случаи заболевания после вакцинации.
Интервал от начала инфекции до возникновения П. т. колеблется от 3 дней до 3 нед. Характерны высыпания различных размеров,
включая петехиальные, а также кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. Кровоизлияния в
головной мозг могут быть в первые 2 нед. заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую
оболочку полости рта и конъюнктиву. В 10—20% случаев отмечается незначительное увеличение селезенки и печени. У 60% детей
наблюдается умеренная лимфаденопатия. В крови обычно отмечаются глубокая тромбоцитопения (меньше 20 000 в 1 мкл), в 80%
случаев — относительный лимфоцитоз, и 20% — аозинофилия. При радиоизотопном исследовании выявляется резкое укорочение
продолжительности жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов. Компенсаторное повышение их продукции сопровождается
увеличением числа мегакариоцитов в костном мозге и появлением в крови гигантских форм тромбоцитов.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Иммунный характер заболевания подтверждает обнаружение
повышенного по сравнению с нормой содержания иммуноглобулина класса G (антител) на поверхности тромбоцитов.

Лечение проводят в гематологическом стационаре. Назначают преднизолон в дозе 1—3 мг/кг в течение 3—4 нед.
Глюкокортикоидные гормоны не влияют на длительность заболевания и обычно не изменяют содержание тромбоцитов, однако
они купируют геморрагический синдром и уменьшают вероятность кровоизлияния в головной мозг. Трансфузии тромбоцитов
чаще неэффективны; переливание большого количества тромбоцитов иногда приводит к прекращению кровоточивости.

Заболевание длится несколько недель или месяцев и обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 мес.
(максимум 6 мес.). Выздоровление констатируется у 80% больных, у остальных заболевание приобретает хроническое течение.
Смертность около 1%. Целесообразно воздерживаться от слленэктомии на протяжении указанного выше срока, исключая случаи,
когда операция должна выполняться по витальным показаниям (некупируемый большими дозами преднизолона криз, выраженный
геморрагический синдром, появление симптомов, свидетельствующих о возможности кровоизлияния в головной мозг). Если
тромбоцитопения персистирует более 6 мес., можно предположить переход заболевания в хроническую форму.

Профилактика кровотечений заключается в ограничении в разгаре болезни подвижности, исключении возможности травмы.
Противопоказан прием лекарственных препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура чаще наблюдается в 20—50-летнем возрасте, реже у детей. Женщины болеют в 3—4
раза чаще, чем мужчины.

Причины заболевания не известны. Установлено, что тромбоцитопению вызывает антитромбоцитарный фактор, представляющий
собой иммуноглобулин класса G, способный взаимодействовать с тромбоцитами как антитело. Антитромбоцитарный фактор,
связываясь с тромбоцитами, не только нарушает функцию последних, но и обусловливает их последующее разрушение в селезенке
и печени. Повышенная кровоточивость при П. т. связана как с дефицитом тромбоцитов, так и с нарушением их функции под
действием антител.

Болезнь проявляется постепенно, реже остро, при этом может быть обнаружена связь с различными провоцирующими
воздействиями (вирусной или бактериальной инфекцией, избыточной инсоляцией, травмой). Тромбоцитопенический
геморрагический синдром характеризуется кожными проявлениями (экхимозами, петехиями, экстравазатами на местах инъекций)
и кровотечениями из слизистых оболочек. Геморрагии на лице, в т.ч. на губах, в конъюнктиве, являются серьезным симптомом,
свидетельствующим о возможности кровоизлияния в головной мозг. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта, гематурия,
кровохарканье наблюдаются реже. Увеличение размеров селезенки не характерно. При спленомегалии, даже незначительной,
необходимо исключить симптоматический характер дефицита тромбоцитов. В редких случаях число тромбоцитов
самопроизвольно нормализуется.
В крови отмечаются тромбоцитопения различной выраженности (обычно число тромбоцитов не превышает 75 000 в 1 мкл),
нередко повышенное содержание гигантских форм тромбоцитов с голубой цитоплазмой. При содержании тромбоцитов выше 50
000 в 1 мкл геморрагический синдром наблюдается редко. При исследовании костного мозга выявляется увеличенное или
нормальное количество мегакариоцитов. Значительная часть из них представлена молодыми формами, имеющими увеличенные
размеры и базофильную цитоплазму. Отсутствие тромбоцитов вокруг мегакариоцитов не является доказательством нарушенной
отшнуровки тромбоцитарных субъединиц, а свидетельствует об ускоренном поступлении клеток в кровь или о разрушении их в
костном мозге. Иногда в костном мозге отмечается раздражение красного ростка кроветворения, связанное с кровотечениями.
Эритроидная гиперплазия может быть обусловлена сопутствующим гемолизом, который подтверждает обнаружение
антиэритроцитарных антител с помощью антиглобулиновой пробы Кумбса. Время кровотечения удлинено . (Ретракция кровяного
сгустка уменьшена. Свертываемость крови в большинстве случаев нормальная. Иногда в крови обнаруживают продукты
деградации фибриногена. У некоторых больных выявляется уменьшение адгезии тромбоцитов к стеклу, нарушение
аденозиндифосфат-, тромбин-, коллагенагрегации.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины. В диагностически сложных ситуациях может быть использован метод
количественного определения IgG на поверхности аутологичных тромбоцитов.

Лечение проводят в гематологическом стационаре. Назначают преднизолон в дозе 1—2 мг/кг. При этом в 60% случаев отмечается
повышение содержания тромбоцитов до нормы, у большинства больных купируется геморрагический синдром. Примерно в 10%
случаев терапия глюкокортикоидными гормонами оказывается неэффективной в отношении содержания тромбоцитов. Лечение
преднизолоном довольно редко приводит к полному выздоровлению. Возобновление геморрагического синдрома после отмены
преднизолона является показанием для спленэктомии, которую целесообразно выполнять по возможности не раньше чем через 6
мес. с момента проявления болезни. Если большие дозы глюкокортикоидных гормонов не купируют кровоточивость,
угрожающую жизни больного, селезенку удаляют в экстренном порядке вне зависимости от длительности заболевания. По данным
статистики, спленэктомия в 75% случаев приводит к окончательному выздоровлению больных, у 10—15% больных после
операции кровоточивость либо резко уменьшается, либо прекращается полностью, несмотря на сохраняющуюся
тромбоцитопению.

При отсутствии эффекта от спленэктомии и возобновлении тяжелого геморрагического синдрома проводят лечение
цитостатическими иммунодепрессантами, часто в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. Действие терапии проявляется
через 1—2 мес., после чего отменяют глюкокортикоидные гормоны. Применяют винкристин по 1,4 мг/м2 1 раз в неделю,
продолжительность курса 1—2 мес.; азатиоприн по 2—3 мг/кг в сутки, продолжительность курса до 3—5 мес., циклофосфан
(циклофосфамид) по 200 мг в день (чаще 400 мг через день), на курс около 6—8 г. Назначение цитостатических препаратов до
операции недопустимо, исключая случаи, при которых спленэктомию невозможно выполнить из-за наличия тяжелой
интеркуррентной патологии. Необходимо избегать их использования у детей при отсутствии витальных показаний.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает назначение адроксона, синтетических прогестинов (при
некупируемых меноррагиях). Применение викасола и хлористого кальция нецелесообразно. При носовых кровотечениях
используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию. Трансфузии тромбоцитов обычно
неэффективны, т.к. перелитые клетки быстро разрушаются в селезенке и печени.

12. Гемофилия: этиология, клиника, лечение.

Гемофилия относится к наследственным коагулопатиим, связанным с дефицитом плазменных факторов свертывания. Термин
«гемофилия» объединяет в основном два дефекта свертывания: дефицит фактора VIII (гемофилия А) и дефицит фактора IХ
(гемофилия В). Заболеваемость гемофилией колеблется в разных странах от 6,6 до 18 случаев на 100000 жителей мужского пола, из
этого числа около 87 – 94 % приходится на гемофилию А.

Гемофилия А – наиболее распространенная наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом или молекулярной аномалией
прокоагулянтной части фактора VIII (антигемофильного глобулика) с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом
наследования.

Этиология и патогенез. Локализующийся в Х-хромосоме ген гемофилии передается от больного гемофилией всем его дочерям, и
они в дальнейшем передают этот ген своим потомкам. Все сыновья бального остаются здоровыми, так как получают единственную
Х-хромосому от здоровой матери. Женщины-кондукторы заболевания, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, как правило,
не страдают кровоточивостью, но активность фактора VIII у них снижена в среднем в 2 раза. Половина сыновей этих женщин,
имеющих ген гемофилии, имеют шансы родиться больными (при равной возможности получить от матери патологическую или
нормальную Х-хромосому), а половина дочерей – стать передатчицами болезни.

Клиническая картина. Геморрагический синдром при гемофилии отличается гематомным типом кровоточивости, для которого
характерны обильные кровопотери, провоцируемые незначительными травмами. При рождении значительных геморрагических
проявлений обычно не бывает. У взрослых больных возникают кровоизлияния в крупные суставы нижних и верхних конечностей,
реже в мелкие суставы кистей и стоп, меж-позвоночные суставы. Острые гемартрозы рецидивируют, формируются хронические
геморрагические деструктивные остеоартроэы.

Часто отмечаются обширные подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы, вызывающие некроз
окружаюших тканей за счет сдавления питающих их сосудов. Инфицируясь, они могут быть причиной тяжелого сепсиса, при
локализации в мягких тканях подчелюстной области, шеи, зева и глотки вызывают стеноз верхних дыхательных путей и асфиксию.

Серьезную опасность представляют рецидивирующие почечные кровотечения, сопровождаюшиеся приступами почечной колики.

Желудочно-кишечные кровотечения при гемофилии бывают спонтанными или обусловлены приемом лекарственных средств,
вызывавших эрозию слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта или обладающих антиагрегантными свойствами.
Источником кровотечений могут быть язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Геморрагии в брыжейку, сальник, стенку
кишки имитируют острые хирургические заболевания органов брюшной полости. Эффективность заместительной терапии
служит диагностическим критерием в подобных случаях.

Для гемофилии характерны длительные кровотечения при травмах и операциях, поэтому- любое хирургическое вмешательство
требует введения антигемофильных препаратов. Кровоизлияния в го.човной и спинной мозг и их оболочки почти всегда связаны
либо с травмами, либо употреблением дезагрегантов.

Осложнения, встречающиеся при данном заболевании, подразделают на непосредственно связанные с геморрагиями (анемия,
деструктивные процессы в костях, формирование гематом и псевдоопухолей, инфицирование их) и осложнения иммунного генеза
(появление в крови больных в высоких титрах ингибиторои фактора VIII, а также РА, тромбоцитопения).

Для диагностики гемофилии используют различные лабораторные методы. Диагноз гемофилия может быть заподозрен, если
коагулологические тесты показывают повышение времени АЧТВ, протромбинового времени и времени кровотечения. АЧТВ тест
– это первый анализ крови, который показан в случае гемофилии. Диагноз ставится при наличии очень низкого (<10 МЕ) уровня
фактора VIII. Данные о семейном анамнезе часто учитываются, хотя и не являются решающими. В последнее время доступным
для определения вероятности наличия или передачи гемофилии стало генетическое тестирование. Диагностика гемофилии А также
включает в себя определение тяжести заболевания, которая может варьироваться от легкой до тяжелой в зависимости от
количества и активности фактора VIII, обнаруженного в крови. Уровень фактора VIII в крови обычно не меняется в течение жизни
человека.

Терапия. Пациенты с наиболее тяжелой формой гемофилии требуют регулярного внутривенного введения плазменного или
рекомбинантного концентрата фактора VIII. Режим профилактического лечения определяется индивидуально. Помимо «обычных»
пищевых добавок, дополнительный концентрат фактора дается в период хирургических процедур и после травмы.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса) – наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора 1Х
(плазменного компонента тромбо-пластина). Передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Структурный ген
фактора IХ не связан с фактором VIII, так как располагается на другом конце Х-хромосомы. Ген фактора IХ мутирует в 7 – 10 раз
реже, чем ген фактора VIII, поэтому на долю болезни Кристмаса приходится 8 – 15 % всех случаев гемофилии. У большинства
больных гемофилией В в плазме отсутствует антиген фактора 1Х, иммунные формы встречаются редко. Клиническая
симптоматика, характер течения, возможные осложнения при болезни Кристмаса идентичны таковым при гемофилии А. В
дифференциальной диагностике важно учитывать данные лабораторных исследований и тестов корреляции. Необходимо
количественное определение фактора для оценки тяжести болезни.

азисной терапией гемофилических геморрагий любой локализации и любого генеза является внутривенное введение достаточных
доз гемопрепаратов, содержащих фактор VIII. Используют трансфузии свежеполученной крови или прямые гемотрансфузии (при
отсутствии других антигемофильных препаратов), введения антигемофильной плазмы, концентратов фактора VIII. Мать больного
гемофилией не должна использоваться в качестве донора.

Наиболее эффективны концентраты фактора VIII – криопреципитат и другие современные препараты, среди которых имеются
стандартизованные сухие концентраты, которые могут храниться при комнатной температуре и удобны для транспортировки.
Антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, инфузии повторяют через 8 – 12 ч (период полужизни фактора VIII).
При контроле за трансфузионной терапией ориентируются на количественное определение уровня фактора VIII в плазме крови. С
целью купирования умеренных геморрагий необходимо повысить уровень в плазме фактора VIII до 15 – 20 %, для чего вводят
антигемофильную плазму в дозе 10 – 15 мл/кг; более тяжелые кровотечения требуют поддержания уровня фактора VIII выше 30 %,
что достигается введением криопреципитата или других концентратов фактора VIII по 20 – 30 мл/кг и выше.
При наружных геморрагиях из участков поврежденной кожи и слизистых оболочек наряду с трансфузион-ной терапией
применяют местные воздействия – обработку кровоточащих участков тромбопластином, тромбином, охлажденной е-
аминокапроновой кислотой (5 – 6% раствор). Осумкованные гематомы удаляют хирургически. Одновременно проводят
интенсивную терапию концентратами антигемофилических факторов. Желудоч-но-кишечные кровотечения купируют большими
дозами антигемофилического концентрата в сочетании с е-аминокапроновой кислотой.

В комплексном лечении поражений опорно-двигательного аппарата используют рентгенотерапию, физиотерапевтические и

бальнеологические методы лечения, си-новэктомию, применяют ортопедические аппараты, ахиллолластику.

13. Диагностическая и лечебная тактика при гемофилии

Диагноз основывается на анамнестических данных, в частности наследственном анамнезе, наличии гематомного типа
кровоточивости, результатах лабораторного исследования. Определение парциального тромбопластинового времени с кефалином
подтверждает наличие гипокоагуляции, но имеет ориентировочное диагностическое значение. Тромбиновое и протромбиновое
время не изменены. При тяжелых формах болезни отмечается увеличение общего времени свертывания плазмы, снижение
потребления протромбина. Дефицит различных факторов свертывания и определение вида гемофилии проводят с помощью
коррекционных проб. Выясняют, устраняется ли нарушение свертыванин компонентами крови с заведомо известным недостатком
того или иного фактора. Если дефект свертывания, выявленный у больного, устраняется только адсорбированной сульфатом бария
плазмой, в которой присутствует фактор VIII, но отсутствует фактор 1Х, то можно поставить диагноз гемофилии А. Если дефект
исправляется только с помощью нормальной сыворотки, в которой присутствует фактор 1Х, но отсутствует фактор VIII, то ставят
диагноз гемофилии В.

Вид гемофилии может быть определен также с помощью тестов смешивания. К плазме обследуемого добавляют последовательно
в разных пробирках образцы плазмы больных с заведомо известной формой гемофилии, т. е. резким снижением уровней факторов
VIII и 1Х, и определяют время свертывания (или время рекальцификации). При смешивании образцов с дефицитом одного фактора
коррекции времени свертывания не происходит, в то время как смешивание образцов с дефицитом разных факторов свертывания
ведет к взаимной коррекции этих факторов и нормализации процесса свертывания. Диагностика завершается количественным
определением уровня дефицитного фактора.

Присутствие в плазме крови больного ингибитора фактора VIII:к доказывается с помощью гемагглютационного теста (проба
Кумбса) с использованием антител против фактора VIII или теста, основанного на способности плазмы больного при добавлении к
нормальной плазме удлинять парциальное тромбопластиновое время свертывания последней.

Лечение см выше

14. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха): Клиника, диагностика, лечение.

Геморрагический васкулит, или болезнь (пурпура) Шенлейна—Геноха — системный васкулит, поражающий сосуды
микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке
иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA). Клинически данное заболевание проявляется
прежде всего кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, ЖКТ и почек.

Клиническая картина пурпуры Шенлейна–Геноха складывается из четырёх типичных проявлений: кожной геморрагической сыпи,
поражения суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Заболевание может иметь острое начало и сопровождаться общими,
конституциональными симптомами — слабостью, недомоганием, лихорадкой. В большинстве случаев болезнь развивается
исподволь, постепенно и существенно не нарушает общее состояние. Как правило, такой вариант начала болезни наблюдается при
изолированном поражении кожи. Количество органных проявлений пурпуры Шенлейна–Геноха варьирует от 1–2 до комбинации
всех 4 классических признаков, которые могут развиваться в любой последовательности в течение нескольких дней или недель
болезни. Однако в большинстве случаев болезнь начинается с кожной геморрагической сыпи. Редко в процесс могут быть
вовлечены и другие органы, в частности, центральная нервная система и лёгкие. В среднем, частота основных клинических
проявлений пурпуры Шенлейна–Геноха такова:

 кожная геморрагическая сыпь — 100%;

 суставной синдром — 75%;
 абдоминальный синдром — 65%;
 поражение почек — 40%.

Поражение кожи в различные периоды болезни наблюдается у всех больных пурпурой Шенлейна–Геноха и является обязательным
(sine qua none) критерием диагностики. В большинстве случаев кожная геморрагическая сыпь становится первым клиническим
проявлением болезни, к которому в дальнейшем присоединяется поражение других органов и систем.
Изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с
размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой
папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Такая особенность
геморрагической сыпи при пурпуре Шенлейна–Геноха связана с ее воспалительным происхождением и обозначается термином
«пальпируемая пурпура». В течение нескольких часов инфильтрированность кожной сыпи исчезает, геморрагические папулы
трансформируются в геморрагические пятна и пурпура перестает быть пальпируемой.

Также возможно развитие петехий — точечных кровоизлияний размером до 3 мм.

Значительно реже отмечаются экхимозы — крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее
типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии
(кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжетка тонометра). Этот феномен при пурпуре Шенлейна–Геноха является
аналогом симптома Кончаловского–Румпеля–Лееде или симптома жгута.

Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы. Наиболее типичной локализацией
кожных высыпаний — нижние конечности — голени и стопы. Нередко пурпура распространяется на бедра, ягодицы, туловище,
верхние конечности и исключительно редко на лицо. В процессе эволюции высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в
коричневые пигментные пятна и затем исчезают. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний
может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Характерная особенность кожного васкулита при пурпуре Шенлейна–
Геноха — склонность к рецидивированию после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии. При тяжёлом
поражении кожи может наблюдаться слияние геморрагических высыпаний с их последующей буллезной трансформацией,
изъязвлением и образованием длительно заживающих эрозий и язв. Наряду с геморрагической сыпью поражение кожи может быть
представлено эритематозно-макулярными и уртикарными элементами. В отдельных случаях кожные высыпания могут
сопровождаться зудом и локальной отёчностью тканей.

Как правило, поражение суставов развивается параллельно с поражением кожи. В четверти случаев суставной синдром
предшествует появлению кожных высыпаний. Поражение суставов при пурпуре Шенлейна–Геноха обычно имеет характер
мигрирующих полиартралгий, реже — артритов. Излюбленная локализация воспалительных изменений — коленные и
голеностопные суставы, реже поражаются локтевые, лучезапястные и другие суставы. Эти проявления болезни всегда преходящи и
доброкачественны, никогда не приводят к развитию стойких изменений в суставах. Длительность суставного синдрома редко
превышает 1 нед.

Поражение желудочно-кишечного тракта отмечается у 60–80% больных детского возраста и нередко носит драматический
характер с развитием тяжёлых хирургических осложнений, таких как инвагинация или перфорация кишечника. У взрослых
больных абдоминальный синдром развивается несколько реже (40–65% случаев) и его течение более благоприятное. Наиболее
постоянный симптом поражения желудочно-кишечного тракта при пурпуре Шенлейна–Геноха — боли в животе. В большинстве
случаев абдоминалгии возникают одновременно или спустя несколько дней после появления кожных высыпаний и/или суставного
синдрома. В то же время у 14–36% больных боли в животе опережают развитие кожной пурпуры в среднем на 2 нед.

Как правило, боли в животе возникают внезапно и носят схваткообразный характер, протекая по типу кишечных колик.
Интенсивность их может быть столь велика, что заставляет больного громко кричать или принимать вынужденное положение с
прижатыми к животу ногами. В некоторых случаях приём пищи усиливает боли, создавая типичную картину «брюшной жабы».
Реже боли носят тупой или ноющий характер и существенно не нарушают общего состояния больного. Указанные проявления
часто сопровождаются различными диспепсическими симптомами вследствие нарушения моторики кишечника (тошнота, рвота,
диарея, реже — запор). У 70% больных отмечается анорексия. Наиболее типичная локализация болей — мезогастрий, эпигастрий
или правая подвздошная область. Несколько реже боли возникают в правом подреберье или носят диффузный характер.
Наибольшие сложности для диагностики представляют случаи, протекающие с болями в правой подвздошной области и
требующие дифференциальной диагностики с острым аппендицитом. Позднее развитие системных признаков болезни (главным
образом кожной пурпуры) часто становится причиной «необоснованного» проведения таким больным аппендэктомии.

Возможно появление клинических признаков раздражения брюшины, что у больных пурпурой Шенлейна–Геноха чаще может
быть связано с асептическим перитонитом вследствие васкулита мелких сосудов брюшины. В таких ситуациях необходимо
тщательное обследование, включающее лапароскопию, для исключения гнойного перитонита в результате возможной перфорации
кишечной стенки.

Частым осложнением абдоминального поражения при пурпуре Шенлейна–Геноха является кишечное кровотечение, протекающее
клинически ярко (мелена, гематемезис, гематохезия), или латентно (положительные гваяковая и/или бензидиновая пробы). По
данным некоторых авторов частота кровотечения при абдоминальном синдроме достигает 35%. Как правило, признаки кишечного
кровотечения сочетаются с болями в животе, хотя в ряде случаев они обнаруживаются и при отсутствии каких-либо субъективных
признаков поражения желудочно-кишечного тракта. Выраженность кровотечения может достигать значительной степени и
приводить к развитию геморрагического шока, требующего массивных гемотрансфузий.

К относительно редким осложнениям абдоминального синдрома относят:

 тонкокишечную непроходимость (как правило, связана с кишечной инвагинацией);

 паралитический илеус;
 панкреатит;
 аппендицит;
 холецистит;
 поздние стриктуры подвздошной кишки;
 синдром мальабсорбции вследствие экссудативной энтеропатии.

Следует отметить, что в отличие от идиопатической инвагинации, имеющей в основном илеоцекальную локализацию,
инвагинация при пурпуре Шенлейна–Геноха в 70% случаев выявляется в тонкой кишке.

В последние годы установлено, что у большинства больных пурпурой Шенлейна–Геноха наблюдается субклиническое поражение
кишечника, проявляющееся нарушением барьерной функции тонкой кишки для различных макромолекул. Показано, что в основе
этой барьерной дисфункции лежит хронический неспецифический воспалительный процесс в слизистой оболочке тонкой кишки,
выраженность которого коррелирует с кишечной проницаемостью и клинической активностью кожного васкулита.

Поражение почек у взрослых развивается почти в 2 раза чаще, чем у детей. В детском возрасте клинические признаки поражения
почек обычно обнаруживают в течение первого месяца болезни. У 80% взрослых больных вовлечение в процесс почек отмечается
в первые 3 месяца болезни, тем не менее, при хроническом рецидивирующем течении кожного васкулита возможно отсроченное
возникновении признаков нефрита — спустя несколько месяцев или даже лет после дебюта болезни. Возможными предвестниками
вовлечения в процесс почек у детей являются: мужской пол, возраст старше 5 лет, абдоминальный синдром, персистирующая
кожная пурпура и снижение уровня фактора XIII в плазме крови. У взрослых больных к факторам риска поражения почек относят
эпизоды инфекций в дебюте болезни, наличие лихорадки, распространение кожной сыпи на туловище, выраженные
абдоминальные проявления болезни и наличие лабораторных признаков воспалительной активности. Тяжесть почечной патологии,
как правило, не соответствует выраженности кожных проявлений болезни: поражение почек может развиться у больных с
единичным эпизодом кожных геморрагических высыпаний и, в то же время, отсутствовать при непрерывно рецидивирующем
эрозивно-язвенном поражении кожи. Следует отметить, как у детей, так и у взрослых отмечена достоверная положительная
корреляция между частотой поражения почек и развитием абдоминального синдрома. У детей в половине случаев поражение
почек имеет благоприятное течение с полным клинико-лабораторным выздоровлением, в то время как у большинства взрослых
больных наблюдается тенденция к хроническому персистирующему течению нефрита.

Поражение почек при пурпуре Шенлейна–Геноха представлено гломерулонефритом и у половины больных характеризуется
незначительно или умеренно выраженным мочевым синдромом (микрогематурия и протеинурия). У трети больных наблюдается
макрогематурия, которая чаще всего развивается в дебюте нефрита, но может возникать и на более поздних этапах почечного
поражения, нередко на фоне респираторных инфекций, напоминая течение синфарингитной нефропатии. Возможны и более
тяжёлые проявления болезни, в том числе нефротический и остронефритический синдром, быстропрогрессирующий нефрит и
острая почечная недостаточность. У 14–20% больных обнаруживается синдром артериальной гипертензии.

Наблюдается отчётливая (хотя и не обязательная) связь между степенью тяжести клинических проявлений гломерулонефрита и
характером гистологических изменений в клубочках, выявляемых при биопсии почки. Так, у больных с бессимптомной
гематурией обычно определяется лишь в большей или меньшей степени выраженная мезангиальная пролиферация. Появление
протеинурии сопровождается усилением клеточной пролиферации и, если протеинурия достигает нефротического уровня, —
нередким формированием эпителиальных «полулуний». У больных с рецидивами кожной пурпуры и повторными эпизодами
макрогематурии тяжесть гистологических изменений в клубочках может нарастать. Наиболее важным прогностическим фактором
считают долю почечных клубочков с «полулуниями» от общего числа клубочков. Так, по данным французских авторов,
основывающих свои выводы на 151 наблюдении с оценкой состояния больных на протяжении от 1 года до 18 лет, среди пациентов
с более чем 50% «полулуний» у 37% развилась терминальная почечная недостаточность, а ещё у 18% гломерулонефрит имел
хроническое прогрессирующее течение. С другой стороны, у 85% пациентов, достигших терминальной почечной недостаточности,
«полулуния» имелись более чем в половине почечных клубочков. У 70% больных с полным выздоровлением или
персистированием минимальных изменений в моче «полулуний» в клубочках не было найдено.

Описаны единичные наблюдения поражения лёгких в виде альвеолярного кровотечения. Клинико-рентгенологические проявления
легочного васкулита при пурпуре Шенлейна–Геноха неспецифичны и мало чем отличаются от таковых при других системных
васкулитах. У большинства больных с альвеолярным кровотечением прогноз болезни крайне неблагоприятный.
В редких случаях отмечается развитие поражения сердца: перикардита с развитием тампонады сердца, коронарита с развитием
инфаркта миокарда и застойной сердечной недостаточности.

Возможно вовлечение центральной и периферической нервной системы. К клиническим проявлениям, позволяющим заподозрить
церебровакулит в рамках пурпуры Шенлейна–Геноха, относятся упорные головные боли, различные поведенческие нарушения,
локальные или генерализованные судорожные припадки. В основе подобных нарушений могут лежать субарахноидальные и
внутримозговые кровоизлияния, субдуральные гематомы и инфаркты мозга, которые можно выявить с помощью компьютерной и
магнитно-резонансной томографии головного мозга. Сдавление структур головного мозга гематомой может стать причиной
развития очаговой неврологической симптоматики, которая может также наблюдаться при поражении мелких сосудов
периферических или внутричерепных нервов.

Диагностика пурпуры Шенлейна–Геноха основывается на выявлении типичных клинических признаков заболевания, в первую
очередь двусторонних кожных геморрагических высыпаний. Наличие характерной пальпируемой пурпуры на нижних конечностях
при отсутствии других системных проявлений, вполне достаточное основание для установления диагноза пурпуры Шенлейна–
Геноха при условии исключения вторичного характера геморрагической сыпи.

Лабораторные исследования

Специфических лабораторных тестов при пурпуре Шенлейна–Геноха не существует.

Стандартное обследование включает клинический анализ крови с обязательной оценкой количества тромбоцитов; общий анализ
мочи; биохимический анализ крови; электрофорез белков сыворотки крови; коагулограмму с оценкой функции тромбоцитов.

Изменения в клиническом анализе крови могут отражать воспалительную активность болезни (СОЭ), а также выраженность
осложнений (анемия при кишечном кровотечении). Наличие тромбоцитопении — критерий исключения пурпуры Шенлейна–
Геноха.

При неосложнённых формах пурпуры Шенлейна–Геноха биохимические тесты малоинформативны, однако могут помогать в
дифференциальной диагностике кожного лейкоцитокластического васкулита (синдром цитолиза при васкулите, ассоциированном
с вирусами гепатита; гиперпротеинемия при миеломной болезни и болезни Шегрена). Выраженное повышение СОЭ и
значительная диспротеинемия не характерны для пурпуры Шенлейна–Геноха.

Активность болезни отражают уровень фактора Виллебранда и тромбомодулина в плазме крови. Важно учитывать, что
обнаружение высокого уровня продуктов деградации фибрина/фибриногена в плазме при активных формах болезни не является
признаком развития ДВС-синдрома, а лишь отражает высокую воспалительную активность заболевания.

Иммунологическое исследование должно включать исследование антистрептолизина О (АСЛ-О), С-реактивного белка (СРБ),
ревматоидного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антитела к нативной (двухспиральной) ДНК, комплемента,
криоглобулинов, криофибриногена, антинейтрофильных цитоплазматичнских антител (АНЦА), анти-Ro(SS-A), антитела к
кардиолипину. Большая часть указанных показателей необходима для исключения других заболеваний, протекающих с кожной
пурпурой.

Вирусологическое исследование (направленное на обнаружение вирусов гепатита В и С) показано всем больным с кожными
геморрагическими высыпаниями для исключения кожного васкулита, ассоциированного с хроническими вирусными
заболеваниями печени.

Анализ кала на дисбактриоз.

Инструментальные исследования

Ключевую роль в подтверждении клинического диагноза играет биопсия кожи и/или почек, реже других органов, с обязательным
проведением иммуногистохимического исследования.

Типичной находкой в биоптате кожи при световой микроскопии является картина лейкоцитокластического васкулита:
фибриноидный некроз сосудистой стенки и периваскулярная инфильтрация нейтрофилами с их распадом и образованием
лейкоцитарного детрита. Следует подчеркнуть, что подобная морфологическая картина обнаруживается при всех васкулитах,
протекающих с поражением мелких сосудов. Характерный, но не абсолютный признак пурпуры Шенлейна–Геноха — фиксация в
сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов, обнаруживаемых при иммуногистохимическом исследовании. Кроме
пурпуры Шенлейна–Геноха, IgA-депозиты могут быть выявлены при поражении кожи в рамках хронических воспалительных
заболеваний кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), хронических диффузных заболеваний печени алкогольной этиологии,
целиакии, герпетиформного дерматита Дюринга.

Гистологическое исследование почечных клубочков показано для уточнения отдалённого прогноза гломерулонефрита.
Морфологическая картина поражения почек при пурпуре Шенлейна–Геноха идентична таковой при болезни Берже (первичной
IgA нефропатии). Наиболее частый морфологический вариант поражения почек — мезангиопролиферативный
гломерулонефритнефрит, характеризующийся фокальной или диффузной пролиферацией мезангиоцитов.
Иммуногистохимическое исследование выявляет гранулярные депозиты IgA, реже IgG, а также С3 фракции комплемента,
фибрина. В более тяжёлых случаях отмечается формирование эпителиальных «полулуний».

Тяжёлый абдоминальный синдром может потребовать проведения эндоскопических исследований, в том числе лапароскопии, для
исключения перфорации стенки тонкой или толстой кишки. Наиболее типично для абдоминальной формы пурпуры Шенлейна–
Геноха развитие эрозивно-геморрагического дуоденита с преимущественным вовлечением нисходящей части двенадцатиперстной
кишки. Поражение толстой кишки встречается значительно реже и может манифестировать афтозными язвами и петехиальными
высыпаниями, чаще локализующимися в нисходящей толстой и сигмовидной кишках.

В последние годы все шире используется ультразвуковое исследование брюшной полости, позволяющее обнаружить отёк
кишечной стенки, гематому, дилятацию различных отделов кишечника, а также оценить протяженность указанных изменений.
При повторных исследованиях можно проследить эволюцию кишечного поражения в виде уменьшения или нарастания отёка
кишки, спонтанного разрешения или рецидива инвагинации, уменьшения дилятации кишечника и изменения количества
свободной жидкости.

Информативным методом диагностики абдоминального поражения является контрастная рентгенография, выявляющая в

различных отделах преимущественно тонкой кишки утолщение складок слизистой оболочки, моторную дисфункцию в виде
дилятации или спазма, а также дефекты наполнения. Последние получили название «пальцевых вдавлений» вследствие
чёткообразной деформации внутреннего контура кишки, возникающей на фоне резкого отёка и кровоизлияний в кишечную стенку.

Цели лечения

 Увеличение продолжительности и качества жизни.

 Достижение ремиссии.
 Снижение риска обострений.
 Предотвращение необратимого повреждения жизненно важных органов.
 Показания к госпитализации
 Впервые выявленная пурпура Шенлейна–Геноха для уточнения диагноза и подбора лечения.
 Обострение болезни.
 Развитие осложнений.

Немедикаментозное лечение

Применяется редко, главным образом, как дополнение медикаментозной терапии: при альвеолярном кровотечении,
быстропрогрессирующем нефрите и острой почечной недостаточности показано проведение обменного переливания плазмы
(плазмаферез) с эксфузией 30–60 мл/кг за сеанс и замещением донорской плазмой или 5% раствором альбумина. При развитии
почечной недостаточности показано проведение гемодиализа.

Медикаментозное лечение

При поражении кожи могут быть эффективны такие лекарственные средства, как колхицин, дапсон, дисулон, димоцифон,
сульфасалазин, комбинация дапсона с пентоксифиллином. Механизм действия сульфасалазина, по-видимому, связан с
подавлением кишечного воспаления и нормализацией проницаемости слизистой оболочки. Глюкокортикоиды эффективны у
подавляющего числа больных, особенно в высоких дозах, однако их длительное применение у больных пурпурой Шенлейна–
Геноха без вовлечения внутренних органов является ошибкой, поскольку тяжесть побочных эффектов в такой ситуации может
превосходить тяжесть самой болезни.

Схемы назначение препаратов:

 колхицин внутрь 1– 2 мг 1 раз в сутки, длительно;

 димоцифон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно;
 дапсон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно;
 дисулон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно (препарат не зарегистрирован в России, что затрудняет его получение);
  пентоксифиллин внутрь по 400 мг 3 раза в сутки, длительно;
 сульфасалазин внутрь по 500–1000 мг 2 раза в сутки, длительно.

Поражение желудочно-кишечного тракта с интенсивными абдоминалгиями — абсолютное показание к назначению

глюкокортикоидов:

преднизолон внутривенно капельно 300–500 мг/сут в течение 3 дней подряд с последующим переходом на приём внутрь 0,5 мг/кг
1раз в сутки в течение 2–3 нед, затем быстрое снижение дозы по 5 мг каждые 3 суток до полной отмены.

Важно, что желудочно-кишечное кровотечение (в том случае, если оно обусловлено васкулитом, а не иными причинами) не
является противопоказанием к назначению глюкокортикодов внутрь, а, напротив, служит одним из основных показаний к такому
лечению. Отказ от использования глюкокортикоидов при тяжёлом абдоминальном синдроме («мотивируемый», например,
наличием признаков желудочно-кишечного кровотечения) глубоко ошибочен, поскольку альтернативные методы лечения
абдоминальных поражений при пурпуре Шенлейна–Геноха значительно уступают глюкокортикоидам по своей эффективности.
Противопоказанием к назначению глюкокортикоидов внутрь при абдоминальном синдроме может быть только перфорация стенки
кишки, которая в настоящее время крайне редко осложняет течение пурпуры Шенлейна–Геноха.

Наибольшие проблемы чаще всего связаны с выбором средств лечения хронического гломерулонефрита: недооценка тяжести
поражения почек и отказ от своевременного проведения активной иммуносупрессивной терапии могут привести к развитию
резистентного к лечению гломерулонефрита, в том числе быстропрогрессирующего; с другой стороны, необоснованное назначение
высокотоксичных цитостатических препаратов при доброкачественных формах поражения почек также недопустимо. Уменьшить
степень неопределённости в таких ситуациях позволяет проведение биопсии почки. Большинство авторов считают оправданным
применение сверхвысоких доз глюкокортикоидов, цитостатиков и/или сеансов плазмафереза в случае тяжёлого гломерулонефрита
(более 50% клубочков с эпителиальными «полулуниями»).

В этом случае используется следующая схема:

преднизолон внутрь 1 мг/кг 1 раз в сутки в течение 4–6 нед, затем снижение дозы по 2,5 мг/нед до полной отмены или до приёма
поддерживающей дозы 5–10 мг/сут или преднизолон внутривенно 15 мг/кг 1 раз в сутки в течение 3 сут (всего 6–20 трёхдневных
«пульсов» с интервалом в 3 нед)

циклофосфамид внутривенно 15 мг/кг 1 раз в 3 нед, под контролем уровня лейкоцитов периферической крови (всего 6–20
«пульсов»)

плазмаферез с объёмом эксфузии 30–60 мл/кг, 10–14 сеансов.

В отношении менее тяжелых форм гломерулонефрита единства мнений нет. При IgA-нефропатии (но не при пурпуре Шенлейна–
Геноха) в 3 рандомизированных испытаниях с контрольной группой больных была продемонстрирована эффективность
циклофосфамида (в сочетании c дипиридамолом и варфарином), заключавшаяся в снижении протеинурии, стабилизации функции
почек и торможении развития гломерулосклероза. Однако возможность широкого применения этого препарата ограничивается его
высокой токсичностью.

Кроме того, для лечения больных с нефротическим и быстропрогрессирующим гломерулонефритом предлагается использовать
внутривенные иммуноглобулины:

иммуноглобулин человеческий нормальный внутивенно по 400–1000 мг в течение 1–5 сут, повторные курсы 1 раз в месяц в
течение 6 мес.

В неконтролируемых испытаниях, проводимых французскими авторами, применение иммуноглобулина было сопряжено с

отчётливым улучшением состояния большинства больных. Механизм действия иммуноглобулина, применяемого в высоких дозах
для внутривенного введения или в средних дозах для внутримышечного введения, остается не вполне ясен; авторы склонны
объяснять положительный эффект препарата растворением иммунных комплексов. К сожалению, возможности практического
использования такой терапии ограничиваются высокой стоимостью лечения.

Коррекция нарушений гемостаза, ранее считавшаяся первоочередной задачей в лечении пурпуры Шенлейна–Геноха, в настоящее
время рассматривается лишь в качестве вспомогательного метода терапии, перспективы которого оцениваются скептически. В
практическом плане представляют интерес два недавних сообщения японских исследователей: об успешном лечении тяжелого
абдоминального синдрома при пурпуре Шенлейна–Геноха инфузиями фактора свертывания крови XIII
(фибринстабилизирующего) и о благоприятном долгосрочном клиническом и патоморфологическом эффекте фибринолитической
терапии урокиназой на течение гломерулонефрита при пурпуре Шенлейна–Геноха. В то же время использование XIII фактора при
«абдоминальной пурпуре» в связи с высокой стоимостью препарата, по-видимому, может быть реальной альтернативой
глюкокортикоидам лишь в редких случаях их неэффективности (или противопоказаний к их применению):

фактор свертывания XIII внутривенно 15000–25000 МЕ в течение 3–7 сут

или

урокиназа внутривенно медленно 5000 МЕ/кг 3 раза в неделю в течение 3–12 нед.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится больным с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта и развитием хирургических
осложнений (инвагинация или перфорация кишки).

15. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера): этиология, клиника, диагностика, лечение.

Облитерирущий тромбангиит, или болезнь Бюргера, представляет собой воспалительное поражение артерий и вен среднего и
мелкого калибра в области нижних и верхних конечностей. Заболевание может клинически проявляться поражением сосудов
только рук или только ног. В редких случаях в патологический процесс вовлекаются церебральные, коронарные и висцеральные
артерии.

Традиционно считалось, что болезнь Бюргера наблюдается у мужчин молодого возраста, как правило, курящих. Однако в
последние годы наблюдаются случаи этого заболевания у женщин, что некоторые связывают с распространением курения среди
женщин.

Этиология заболевания не выяснена, имеются указания на роль наследственных факторов, в частности, носительства антигенов
HLA — А9 и В5. Сообщается о появлении у больных антител, направленных против коллагена I, III и IV типов, а также против
эластина и ламинина.

Патоморфологически наблюдается воспаление мелких и средних артерий и вен конечностей, выражена сегментарность процесса, в
сосудах могут образоваться тромбы. Поздняя стадия характеризуется пе-риваскулярным фиброзом, облитерацией просвета
сосудов, хотя одновременно возможна и реканализация части пораженных артерий. Воспалительный процесс протекает
волнообразно — в течение месяцев, лет и приводит к окклюзии артерий.

Клинические проявления облитерирующего тромбангиита

Заболевание развивается в основном у молодых мужчин (редко у женщин) в возрасте до сорока лет, хотя может встречаться и в
более позднем возрасте, а также у подростков. Всегда наблюдается поражение двух нижних и/или двух верхних конечностей —
начиная с дистальных отделов с распространением проксимально. Весьма характерна триада: перемежающаяся хромота, синдром
Рейно и мигрирующий поверхностный тромбофлебит в дистальных частях конечностей. Перемежающаяся хромота проявляется
болями при ходьбе в подъеме стопы и нижней части икроножных мышц; в случае поражения верхних конечностей при работе
руками возникают боли в мышцах кисти и предплечья («перемежающаяся хромота» верхних конечностей).

Наблюдается повышенная чувствительность кистей и стоп к холоду, резкое побледнение пальцев стоп и кистей при охлаждении;
пальцы могут быть цианотичными, появляются болезненные узелки и кровоизлияния на подушечках пальцев. Не все пальцы
поражаются в одинаковой степени, что связано с неравномерностью поражения артериального русла. Могут быть бледными и
холодными не только пальцы, но и стопы и кисти. При тяжелой ишемии появляются боли в дистальных отделах конечностей в
покое, трофические поражения ногтей, болезненные изъязвления и даже гангрена кончиков пальцев; возможна самопроизвольная
ампутация некротизированных участков. Тяжелые поражения пальцев могут провоцироваться травмой.

Часто определяется отсутствие пульса (или значительное снижение пульсации) на артериях ног — a. dorsalis pedis, a. tibialis posterior
и на артериях рук — a. radialis, a. ulnaris, при этом пульс на плечевых и подколенных артериях нормальный.

У больных нередко наблюдаются вторичные инфекции кожи и подкожной клетчатки в дистальных отделах конечностей.

Болезнь довольно быстро прогрессирует и характеризуется частыми обострениями, которые нередко провоцируются воздействием
холода или интенсивным курением. Боли в покое, язвы и гангрена могут появляться в срок от нескольких месяцев до нескольких
лет — считая от первых проявлений заболевания.
Лечение облитерирующего тромбангиита в первую очередь состоит в отказе от курения. Так же, как и при атеросклерозе артерий
нижних конечностей, рекомендуют дозированную ходьбу с целью развития коллатералей, прием трентала по 300 мг 3 раза в день,
аспирина по 0,1 г/сут. Имеются сообщения о благоприятном эффекте антагонистов кальция.

Симпатэктомия в ряде случаев позволяет уменьшить боли и другие проявления вазоспазма. Реваскуляризация неприменима, так
как имеется множественное поражение мелких сосудов.

Сообщается также о положительном действии плазмафереза и гипербарической оксигенации, но эти методы не являются
общепринятыми.

При появлении некрозов проводится ампутация пораженных пальцев рук (при правильном ведении больных это, к счастью,
требуется не часто); при гангрене пальцев стопы или самой стопы проводится экономная (низкая) ампутация — обычно по границе
некротизированных тканей. У больных с проявлением вторичной инфекции назначаются антибиотики.

Прогноз у пациентов, прекративших курение и не имеющих частых обострений, достаточно благоприятный. У больных,
продолжающих курить, с частыми обострениями заболевания — прогноз в отношении сохранения стопы значительно хуже.

16. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу): варианты, клиника, диагностика, лечение.

Неспецифический аортоартериит (НАА; синонимы: неспецифический аортоартериит, артериит Такаясу, болезнь отсутствия
пульса, артериит молодых женщин, облитерирующий брахиоцефальный артериит, первичный артериит дуги аорты, синдром дуги
аорты) относится к группе системных васкулитов. Характеризуется НАА неспецифическим продуктивным воспалением стенок
аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.

Наиболее распространенной является классификация, предложенная в 1967 г. A.Ueno и соавт., модифицированная в 1977 г. Lupi-
Herrera и соавт. В основе данной классификации – разделение НАА по локализации поражения на 4 типа:

• I тип – изменения дуги аорты и отходящих от нее артерий;

• II тип – поражение грудного и/или брюшного отделов аорты и их ветвей;

• III тип – патологический процесс в дуге аорты и/или ее ветвях сочетается с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты;

• IV тип – поражение основного ствола легочной артерии или ее ветви в сочетании (или без него) с любым из первых трех
вариантов.

В основе клинической симптоматики лежат нарушения кровоснабжения различных органов и систем, но особенно часто
конечностей. Больные жалуются на усталость в верхних и (или) нижних конечностях, быструю утомляемость и перемежающуюся
хромоту при нагрузках (более чем у /з больных), боли по ходу артерий, изредка развитие синдрома Рейно. При обследовании
отмечается отсутствие пульса, чаще всего в зоне радиальной, ульнарной и сонной артерий. Полезно проводить симметричное
прощупывание пульса при поднятых над головой руках. Этот прием позволяет лучше определять возникшую асимметрию пульса.
Характерна асимметрия давления. Часто в области проекции стенозирующего сосуда выслушивается систолический шум, осо-
бенно над сонными артериями, в надключичной области, по ходу брюшной части аорты. Повышение артериального давления
отмечено более чем у половины больных. Гипертензия может быть связана с поражением почечных и сонных артерий с развитием
гиперренинемии. Нередко у больных развиваются нарушения зрения, связанные как с поражением сосудов, кровоснабжающих
глазное дно, так и с часто возникающей ретинопатией. Достаточно часто отмечаются признаки церебральной ишемии в виде об-
мороков, обусловленные поражением сонных артерий, а также симптомы поражения сердца, легочная гипертензия и др.

ГКС назначают при активном течении болезни, наличии «ост рофазовых» показателей воспалительной активности. Обычно на-
значают преднизолон в дозе 30—40 мг/сут в 3—4 приема в течение 1,5—2 мес с последующим переводом больного на поддержи-
вающую дозу.

При хроническом течении болезни без ярких признаков активности процесса можно рекомендовать нестероидные противовос-
палительные препараты в средних и больших дозах.

Широко используют сосудорасширяющие средства, улучшающие микроциркуляцию, — продектин, компламин, стугерон, анги
отрофин, их назначают курсами по 2,5 мес — 2—3 раза в год.

При выраженной гиперренинемии рекомендуются антагонисты ренина, а также симптоматическая гипотензивная терапия.
Гепарин показан при быстром нарастании окклюзии в том или ином сосудистом регионе в дозах 20000 ЕД/сут в течение 1—2 мес
до развития признаков улучшения кровообращения. Кроме того, назначают антиагреганты (например, трентал) для улучшения
микроциркуляции.

В последние годы проводится хирургическое лечение аортоар териита: резекция пораженного сегмента с протезированием, шун
тирование, эндартерэктомия, а при реноваскулярной гипертензии нефрэктомия [Покровский А. В., 1979].

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании комплекса характерных клинических проявлений болезни: сосудистая недостаточность,
проявляющаяся асимметрией или отсутствием пульса, различием артериального давления, сосудистыми шумами, обморочными
состояниями и преходящими нарушениями зрения, перемежающейся хромотой, возникающей у молодых женщин.

Определенное диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование органов грудной клетки, позволяющее выявить
расширение тени аорты, кальцификации, нечеткость контуров нисходящей части аорты, признаки легочной гипертензии,
нечеткость контуров ребер из-за развития коллатералей.

Наибольшее диагностическое значение имеет ангиография, с помощью которой устанавливают топическую диагностику арте-
риальных окклюзий и коллатералей, аневризматических выпячиваний. Наиболее часто при артериографии наблюдается поражение
подключичных артерий, нисходящей части аорты, почечных и сонных артерий и др.

Лечение и прогноз

Рекомендуется комплексное лечение болезни: применение ГК.С, нестероидных противовоспалительных препаратов,

способствующих улучшению магистрального и периферического кровообращения, реологических свойств крови, а при показани-
ях — проведение реконструктивных операций на пораженных сосудах.

17. Узелковый полиартериит: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, классический узелковый полиартериит) —системный васкулит острого или
подострого течения с преимущественным поражением артерий среднего калибра, клинически проявляющийся быстро
прогрессирующим воспалительным иишемическим поражением мягких тканей и внутренних органов.

Клиническая картина

Болезнь развивается остро или подостро; первично хронические варианты течения не характерны. Обычно узелковый
полиартериит развиваелся не позднее 6 мес после инфицирования вирусом гепатита B.

В дебюте заболевания обычно отмечают неспецифические проявления (встречаются почти у 100% пациентов):

 лихорадку;
 астению;
 артралгии;
 миалгии;
 быстрая потеря массы тела (до 30 кг за 1–2 мес) вплоть до тяжёлой кахексии.

Другие поражения обычно развиваются в течение последующих нескольких недель.

Поражение кожи и подкожной клетчатки с формированием болезненных узелков (вследствие аневризм подкожных артерий) более
специфично, однако отмечается лишь у крайне малого числа больных (около 5%). Узелки чаще располагаются в области
икроножных мышц, реже — в области мышц предплечий.

Поражение периферической нервной системы (множественный асимметричный неврит с преобладанием моторных нарушений)
возникает у большинства пациентов (75–80%). Неврит обусловлен ишемическим поражением нервных стволов вследствие
васкулита vasa nervorum. Нередко часто вызывает сильную боль (иногда требующую назначения наркотических анальгетиков) и
многообразные двигательные нарушения и трофические поражения мышц и кожи. Наиболее типично вовлечение в процесс n.
radialis, n. medianus, n. ulnaris, n. peroneus profundus, n. peroneus superficialis и n. tibialis. Важнейшее клиническое значние имеет
асимметричный характер поражения, что позволяет отличить множественный неврит, обусловленный системным васкулитом, от
симметричной периферической нейропатии по типу «носков» и «перчаток», часто развивающейся у больных сахарным диабетом
или висцеральным алкоголизмом. Кроме того, для диабетической или алкогольной периферической нейропатии не характерны
двигательные нарушения, тогда как периферический неврит в рамках узелкового полиартериита почти неизменно вызывает
моторные дисфункции (вплоть до периферического тетрапареза). Реже развивается поражение центральной нервной системы с
вариабельной клинической картиной (неврологические дефицитарные нарушения, иногда деменция).

Поражение почек (ишемическая нефропатия) — самое частое висцеральное поражение (отмечается у 90–95% больных). Типична
артериальная гипертензия, нередко злокачественная, осложняющаяся кровоизлияниями в сетчатку глаза и развитием слепоты, а
также эпизодами острой левожелудочковой недостаточности с сердечной астмой и отёком лёгких. Весьма характерно
прогрессирующее снижение СКФ и развитие ХПН. Возможен разрыв аневризм внутрипочечных сосудов с массивным
кровотечением, образованием обширных паранефральных гематом, требующих экстренного хирургического вмешательства.

В ряде наблюдений классического узелкового полиартериита, подтверждённого обнаружением аневризм артерий среднего калибра
при ангиографии, было показана возможность развития гломерулонефрита, преимущественно мезангиопролиферативного и
мембранозного.

Поражение желудочно-кишечного тракта (50–60% пациентов) манифестирует болями животе, усиливающимися после приёма
пищи. Причина — ишемический энтерит и колит. Возможны перфорации кишечной стенки, желудочно-кишечные кровотечения,
панкреатит и другие осложнения, требующие хирургического вмешательства.

Поражение сердца (до 70% больных) связано со злокачественной артериальной гипертензией и/или коронариитом. Возможно
развитие стенокардии, острого коронарного синдрома, вплоть до смертельного инфаркта миокарда.

Редкие (до 10% пациентов), но специфические проявления болезни — орхит и эпидидимит.

Поражение лёгких при узелковом полиартериите встречается крайне редко (10–20% случаев).

Диагностика узелкового полиартериита основывается на оценке клинической картины болезни и подтверждается

ангиографическим исследованием и биопсией поражённых тканей (чаще — кожно-мышечного лоскута, икроножного нерва, реже
— почки)

Лабораторные исследования

Клинический и биохимический анализы крови, как правило, малоинформативны для диагностики. У большинства больных
определяется анемия хронического воспаления, возможен лейкоцитоз. На воспаление указывают как правило повышенные
показатели СОЭ и CРБ, реже — фибриногена и α-глобулинов. Увеличение активности печёночных ферментов (АСТ и АЛТ)
свидетельствует в пользу связи заболевания с инфицированием вирусом гепатита B. Нарастание концентрации креатинина и
снижение СКФ свидетельствуют о прогрессирующем поражении почек.

Анализы мочи даже при поражении почек чаще всего остаются нормальными, возможна умеренная эритроцитурия. Протеинурия,
как правило, бывает незначительной и нефротический синдром не развивается.

Крайне важно исследование маркёров инфекции вирусом гепатита B, обнаружение которых в части случаев позволяет обойтись
без инвазивных диагностических процедур.

Инструментальные исследования

Ангиография. Патогномоничный признак — аневризмы артерий среднего калибра, в первую очередь, висцеральных ветвей
брюшной аорты, а также отсутствие контрастирования дистальных сегментов внутриорганных артерий и артериол (симптом
«обгоревшего дерева»). Ангиографическое исследование противопоказано при почечной недостаточности, что значительно
снижает его ценность.

Цветное дуплексное картирование сосудов иногда используется для оценки кровотока, однако диагностическая ценность метода
(по сравнению с ангиографией) пока не установлена.

Биопсия с морфологическим исследованием препаратов. Определяется интрамуральная и периваскулярная лимфогистиоцитарная

инфильтрация артерий мышечного типа и артериол, иногда с примесью гранулоцитов; характерный признак — фибриноидный
некроз стенки сосуда.

Цели лечения

 Увеличение продолжительности жизни.

 Повышение качества жизни.
 Достижение ремиссии.
 Снижение риска обострений.
  Предотвращение необратимого повреждения жизненно важных органов.

Показания к госпитализации

 Уточнение диагноза, оценка прогноза и подбор лечения.

 Обострение заболевания.
 Развитие осложнений.

Немедикаментозное лечение

Плазмаферез — метод лечения васкулита, не потенцирующий вирусной репликации. Он используется в составе комбинированной
терапии при остром, прогрессирующем течении заболевания. Частота выполнения процедур и объём эксфузии (в среднем 3,5 л
плазмы за один сеанс) представлены ниже. Сеансы плазмафереза должны быть обязательно прекращены, если достигнута
сероконверсия.

Медикаментозное лечение

С середины XX века в лечении узелкового полиартериита широко используются глюкокортикоиды и цитостатики, назначаемые на
длительный срок. Данный подход позволил значительно увеличить выживаемость в первые годы болезни, однако способствует
сохранению активной репликации вируса гепатита B, с которым связано значительно число случаев узелкового полиартериита, и
увеличивает риск поздних осложнений, обусловленных формированием цирроза печени.

Начиная с 80-х годов XX века в лечении узелкового полиартериита, ассоциированного с инфекцией вирусным гепатитом B, стали
использовать противовирусные препараты: видарабин, интерферон-α2 и ламивудин. Контролируемых рандомизированных
испытаний, сравнивающих противовирусную терапию узелкового полиартериита, ассоциированного с инфекцией вирусом
гепатита B, с традиционным иммуносупрессивным лечением не проводилось, однако косвенные сравнения свидетельствуют о
значительном превосходстве противовирусной терапии (как с точки зрения клинического улучшения, так и с позиций
формирования HBeАг/HBeАТ и HBsАг/HBsАТ сероконверсии).

Следует учитывать, что противовирусные препараты в большинстве исследований использовались в сочетании с плазмаферезом.
Подобная схема имеет весьма высокую стоимость и остаётся недоступной многим больным. Кроме того, в некоторых случаях
применения интерферона-α2b приводило к парадоксальным реакциям обострения болезни с нарастанием активности
воспалительных реакций и усугублением проявлений васкулита. Риск особенно высок при назначении интерферон-α2 больным с
уже имеющимся поражением почек. В подобных ситуациях предпочтительнее противовирусные препараты, не оказывающие
стимулирующего воздействия на иммунокомпетентные клетки (ламивудину, в будущем, возможно, адефовир и энтекавир).

Используемая в настоящее время схема комбинированного иммуносупрессивного и противовирусного лечения узелкового

полиартериита, связанного с инфекцией вирусом гепатита B, с использованием глюкокортикоидов, плазмафереза и ламивудина
представлена ниже.

 День 1–7: преднизолон внутрь 1 мг/кг 1 раз в день.

 День 8: преднизолон внутрь 0,5 мг/кг 1 раз в день.
 Со дня 9: преднизолон внутрь 0,25 мг/кг 1 раз в день с последующим ежедневным снижением дозы в 2 раза до полной
отмены.

При тяжёлых формах лечение целесообразно начинать с внутривенной инфузии («пульса») метилпреднизолона.

Метилпреднизолон внутривенно 1000 мг/сут в течение 3 сут.

Лечение дополняют сеансами плазмафереза (объём эксфузии 60 мл/кг).

 Неделя 1–3: плазмаферез 3 сеанса в неделю.

 Неделя 4–5: плазмаферез 2 сеанса в неделю.
 С недели 6 и до клинического выздоровления: плазмаферез 1 сеанс в неделю.
 Противовирусная терапия проводится по следующей схеме.

Со дня 7: ламивудин внутрь 100 мг/сут вечером натощак после сеансов плазмафереза, до достижения сероконверсии (максимум до
25 нед). Доза должна быть скорректирована при наличии почечной недостаточности.

Быстрое снижение дозы глюкокортикоидов вплоть до их полной отмены доспустимо лишь при продолжении полноценных
сеансов плазмафереза (с указанной частотой и объёмом эксфузии). Если в силу каких-либо обстоятельств подобный подход
реализовать не удаётся, то может потребоваться намного более продолжительный приём высоких доз глюкокортикоидов с более
медленным темпом их отмены. Назначение циклофосфамида (значительно реже других цитостатических препаратов) может быть
оправдано лишь в случаях особенно тяжёлого течения васкулита с органными поражениями, непосредственно угрожающими
жизни.
 18. Гранулематоз Вегенера: этиология, клинические синдромы, диагностика, лечение.

Гранулематоз Вегенера (гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов) — подострое или
хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме
нейтрофилов) и характеризующееся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а
также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха), в основе которого лежит васкулит мелких сосудов с образованием
гранулём.

зависимости от локализации основных поражений принято выделять три варианта гранулематоза Вегенера:

 локальный — изолированное поражение верхних дыхательных путей и/или органа зрения или органа слуха;
 ограниченный — то же, что при локальном варианте, в сочетании с поражением лёгких или изолированное поражение
лёгких;
 генерализованный — мультиорганные поражения с обязательным вовлечением почек.

В последние годы предложено сократить число вариантов болезни до двух: локального и висцерального (объединяющего
ограниченный и генерализованный), между которыми существуют достоверные различия в выживаемости больных и в структуре
причин смерти, в то время как между ограниченным и генерализованным вариантом таких различий не оказалось

Клиническая картина

Начало болезни может быть подострым (с развитием клинической симптоматики в течение нескольких недель) или первично-
хроническим. У некоторых пациентов, особенно без поражения почек или лёгких, болезнь может иметь относительно спокойное
течение.

Как правило, сначала появляются общие симптомы: недомогание (90% больных), лихорадка (до 90% случаев).

Часто развивается поражение суставов (60% наблюдений) — артралгии коленных, голеностопных, локтевых, плечевых суставов. В
редких случаях возможно развитие синовитов, в том числе с симметричным поражением мелких суставов кистей и стоп; однако
формирование стойких деформаций суставов не характерно.

Первые локальные проявления нередко связаны с поражением ЛОР-органов (отмечаются более чем у 90% пациентов): одно- и
двустронний средний отит со снижением остроты слуха и возможностью развития глухоты, эрозивный и язвенно-некротический
ринит с отхождением геморрагических корок из носа с неприятным гнилостным запахом, а также гайморит (реже — фронтит,
этмоидит, сфеноидит). Типична резистентность к антибактериальной терапии, однако возможно волнообразное течение с
чередованием периодов ухудшения состояния и спонтанного улучшения. У некоторых пациентов, чаще у молодых женщин,
развивается так называемый подскладочный ларингит с гранулематозным воспалением в гортани и трахее, первоначально
манифестирующий нарушением фонации, а в последующем — развитием стеноза в подскладочном сегменте, способного привести
к острой асфиксии.

Могут развиваться также поражения глаз (до 50% больных): конъюнктивит, склерит, увеит, гранулёма мягких тканей орбиты с
формированием экзофтальма и возможной слепотой. Иногда указанные состояния бывают первым или даже единственным
проявлением болезни.

Генерализация заболевания часто сопровождается поражением кожи (у 45% пациентов): пурпура, папулёзно-некротические
элементы над крупными суставами, напоминающие ревматоидные узелки, возможно развитие гангренозной пиодермии с
множественными обширными и глубокими участками некроза мягких тканей.

Реже возникает поражение периферической нервной системы (до 25% случаев) по типу полинейропатии или множественного
неврита.

Симптомы поражения лёгких обнаруживаются у 60–80% больных; к ним относят кашель, одышку, кровохарканье и боль в грудной
клетке. Отмечаются рентгенологические признаки образования инфильтратов в лёгких, внутри которых в трети случаев
образуются полости распада, реже возникает воспалительное поражение плевры. Возможно присоединение диффузного
альвеолита с массивным лёгочным кровотечением и тяжёлой посгеморрагической анемией.

Поражение почек развивается приблизительно у 80% больных. Чаще всего встречается латентный гломерулонефрит, однако
возможно развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита и острой почечной недостаточности, нефротического синдрома.
Макрогематурия возникает редко. Важная особенность клинической картины гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера —
редкость и «мягкое» течение артериальной гипертензии.

Реже (20–25% пациентов) поражаются ЖКТ [ишемический энтерит и колит (с возможным развитием желудочно-кишечного
кровотечения, перфорации стенки кишки, кишечной непроходимости, позднего стеноза поражённого сегмента кишки)] и сердце
(безболевая ишемия миокарда, стенокардия и инфаркт миокарда, перикардит, миокардит, вальвулит с преимущественным
поражением аортального клапана и развитием аортальной регургитации, а также нарушения ритма и проводимости).

Анамнез и физикальное обследование

Диагностика гранулематоза Вегенера требует комплексного анализа особенностей клинической картины и течения болезни.
Нередко на ранних стадиях болезни проводится антибактериальное лечение в связи с ошибочными диагнозами «бактериальный
синусит», «пневмония», «туберкулёз лёгких», и неэффективность антибиотиков в таких ситуациях рассматривается как один из
важных клинических аргументов в пользу системного васкулита. В случае диагностики на ранней стадии «ревматоидного» или
«реактивного» артрита необходимо обращать внимание на малую эффективность лечения НПВП и низкими дозами
глюкокортикоидов, не предотвращающими, как правило, прогрессирования локальных и системных проявлений болезни.

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови важен для оценки воспалительной активности (СОЭ, лейкоцитоз). С этой же целью определяют
значения фибриногена и CРБ, также фактора Виллебранда, эндотелина-1 и других маркёров эндотелиальной дисфункции.
Показана возможность обнаружения циркулирующих в кровотоке десквамированных эндотелиальных клеток, число которых
достоверно коррелирует с клинической активностью васкулита.

Из иммунологических исследований ключевая роль принадлежит определению антител к цитоплазме нейтрофилов. Известны две
главные разновидности этих антител: преобладающие по частоте среди больных гранулематозом Вегенера антитела к протеиназе-3
и реже выявляемые антитела к миелопероксидазе. Несмотря на то, что ни один из применяемых в настоящее время методов
определения названных антител не обладает абсолютной специфичностью и чувствительностью, их обнаружение значительно
сужает круг дифференциальной диагностики, а при уже подтверждёном гистологически диагнозе гранулематоза Вегенера
позволяет мониторировать активность заболевания и прогнозировать развитие его обострений. Тем не менее, у 10% больных с
гистологически доказанным гранулематозом Вегенера (преимущественно при локальном варианте болезни) антитела к цитоплазме
нейтрофилов не определяются ни одним из доступных в настоящее время методов.

Большое значение имеет лабораторная оценка функции жизненно важных органов, в первую очередь почек: определение
креатинина и электролитов сыворотки, расчёт СКФ, контроль показателей общего анализа мочи.

Инструментальные исследования

Золотым стандартом для подтверждения диагноза васкулита остаётся гистологическое исследование поражённой ткани (слизистой
оболочки носа, ткани лёгкого, кожи или почки, грануляционной ткани орбиты глаза), получаемой в ходе оперативных
вмешательств или путём биопсии, с обнаружением фибриноидного некроза и воспаления стенки сосудов в сочетании с
периваскулярными и экстравазальными гранулёмами.

Для диагностики анатомических изменений во внутренних органах (особенно лёгких), в орбите, придаточных пазухах носа и в
гортани, а также для обнаружения активного воспалительного процесса широко используются методы лучевой и радиоизотопной
диагностики: рентгенография, КТ, МРТ, сцинтиграфия с галлием-67 и позитрон-эмиссионная томография с 18-
фтордеоксиглюкозой.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера принято подразделять на три этапа: индукция ремиссии; поддержание ремиссии; лечение
обострений (рецидивов). Воспалительные поражения, обусловленные васкулитом, могут разрешаться, оставляя после себя
нефункционирующую рубцовую ткань.

Немедикаментозное лечение

Применяется редко, главным образом, как дополнение медикаментозной терапии: при альвеолярном кровотечении,
быстропрогрессирующем нефрите и острой почечной недостаточности показано проведение обменного переливания плазмы
(плазмаферез) с эксфузией до 3,5–4 л за сеанс и замещением донорской плазмой или 5% раствором альбумина. При развитии
почечной недостаточности показано проведение гемодиализа. В редких случаях у больных с локальным гранулематозным
процессом в орбите, резистентном к иммуносупрессивной терапии, может быть применена направленная лучевая терапия.
Медикаментозное лечение

Индукция ремиссии

Тактика индукции ремиссии может варьировать в зависимости от степени распространённости и тяжести возникших поражений.
Основа лечения на этапе индукции ремиссии — глюкокортикоиды:

преднизолон внутрь в дозе 1 мг/кг в течение 4–6 нед, затем снижение по 2,5 мг/нед в течение 6 мес до 10 мг/сут.

Монотерапия преднизолоном может быть эффективной при локальном варианте гранулематоза Вегенера, когда отсутствует угроза
развития стеноза гортани, утраты зрения и/или слуха. В большинстве случаев, однако, для индукции ремиссии требуется
комбинированное назначение глюкокортикоидов с цитостатическими препаратами. В отсутствие угрозы нарушения функции
жизненно важных органов предпочтение отдают метотрексату, как потенциально менее токсичному препарату:

метотрексат внутрь или подкожно 15–25 мг/нед (недельная доза распределяется на три приёма с интервалом 12 ч) в течение 4–6
мес, с последующим постепенным снижением дозы до 7,5–10 мг/нед.

При тяжёлом висцеральном (генерализованном) варианте васкулита показана комбинация глюкокортикоидов с циклофосфамидом:

циклофосфамид внутрь 2 мг/кг (доза уменьшается в 1,5–2 раза у больных старше 60 лет и при количестве лейкоцитов
периферической крови мнее 4×109/л) в течение 4–6 мес.

Циклофосфамид следует назначать также при менее тяжёлых вариантах болезни, если монотерапия преднизолоном или
комбинация преднизолона с метотрексатом оказываются неэффективными.

Эффективность терапии генерализованного и тяжёлого почечного вариантов может быть также повышена за счёт присоединения
«пульс»-терапии глюкокортикоидами и проведения сеансов плазмафереза:

метилпреднизолон (преднизолон) 15 мг/кг внутривенно капельно 1 раз в сутки 3 дня подряд;

7–10 сеансов плазмафереза в течение 14 дней с удалением за сеанс 60 мл/кг плазмы и замещением 4,5% или 5% раствором
человеческого альбумина или свежезамороженной плазмы.

«Пульс»-терапия глюкокортикоидами и сеансы плазмафереза особенно показаны при развитии тяжёлого альвеолярного
кровотечения, но могут быть также использованы в комплексном лечении быстропрогрессирующего нефрита. «Пульс»-терапия
высокими дозами глюкокортикоидов может быть использована и в случае быстро нарастающего стеноза гортани, когда этот метод
лечения целесообразно комбинировать с местным (эндоскопическим) введением глюкокортикоидов или циклофосфамида.

Больным, не отвечающим на обычную терапию, назначают иммуноглобулины:

иммуноглобулин человеческий нормальный внутривенно 1 г/кг 1 раз в месяц, 6–10 инфузий.

Другой метод лечения рефрактерных вариантов болезни предусматривает использование антагониста фактора некроза опухоли-α
— инфликсимаба. Схемы применения этого препарата в настоящее время разработаны недостаточно; как правило, инфликсимаб
назначается в форме внутривенных инфузий в дозе 200 мг каждые 4 нед на протяжении 3 мес или в дозе 5 мг/кг по сложной схеме
со следующими интервалами между инфузиями: 0–2–6–12–18–24 недели. При лечении инфликсимабом высок риск развития
тяжёлых оппортунистических инфекций.

Описано несколько случаев достижения ремиссии рефрактерного васкулита в результате применения ритуксимаба
(моноклональных антител к CD20-рецепторам B-лимфоцитов). В нескольких наблюдениях крайне тяжёлого гранулематоза
Вегенера, рефрактерного к обычной иммуносупрессивной терапии, получен положительный опыт применения сверхвысоких доз
циклофосфамида с последующей пересадкой костного мозга или аутологичных стволовых клеток.

Поддержание ремиссии

Даже полная клинико-лабораторная ремиссия гранулематоза Вегенера требует продолжения иммуносупрессивной терапии; в её
отсутствие у подавляющего большинства больных развивается обострение васкулита. Как правило, необходим продолжительный
приём глюкокортикоидов в поддерживающих дозах:

преднизолон внутрь 5–10 мг/сут, длительно.

Для уменьшения кумулятивной дозы глюкокортикоидов назначают цитостатические препараты. Выбор конкретного препарата
определется предшествовавшей терапией. Если ремиссия болезни была достигнута с помощью назначения метотрексата,
целесообразно продолжить лечение этим препаратом в уменьшенной дозе:

метотрексат внутрь 7,5 мг/нед (недельная доза распределяется на три приёма с интервалом 12 ч), длительно.

Если же для достижения ремиссии потребовалось назначение циклофосфамида, то для поддержания ремиссии рекомендуют
заменять циклофосфамид на азатиоприн:

азатиоприн внутрь 2 мг/кг, длительно.

Имеются отдельные сообщения об эффективности микофенолата мофетила и циклоспорина как средств поддержания ремиссии и
профилактики рецидивов васкулитов, ассоциированных с антителами к циттплазме нейтрофилов; в настоящее время
целесообразность широкого применения микофенолата мофетила изучается в специальном контролируемом мультицентровом
клиническом испытании.

В небольшом по числу больных рандомизированном контролируемом исследовании была показана эффективность лечения ко-
тримоксазолом для предотвращения обострений гранулематоза Вегенера — при его назначении по 960 мг (800 мг
сульфаметоксазола + 160 мг триметоприма) 2 раза в день на длительный срок (не менее 24 мес) в сочетании с азатиоприном или
глюкокортикоидами.

Лечение обострений (рецидивов)

Консенсуса в отношении оптимальной терапии при рецидиве болезни нет. У больных, всё ещё находящихся на первоначальной
терапии, с нетяжёлыми рецидивами удаётся справиться с помощью временного повышения дозы преднизолона. Серьёзные
рецидивы могут потребовать возвращения к первоначальной терапии, нацеленной на индукцию ремиссии. В этой ситуации
нередко прибегают к проведению внутривенной «пульс»-терапии циклофосфамидом в дозе 15 мг/кг в виде однократной инфузии
(на 150–200 мл 0,9% раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы); интервалы между инфузиями в среднем составляют 3–4
нед; общее количество инфузий циклофосфамида может колебаться от 1 до 20. Показано, что такое лечение обладает меньшей
эффективностью по сравнению с ежедневной пероральной терапией циклофосфамидом, однако «пульс»-терапия лучше
переносится больными и вызывает меньше инфекционных осложнений.

БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

1. Сахарный диабет: этиология, классификация.

Са́харный диабе́т (лат. diabetes mellītus) — группа эндокринных заболеваний, развивающихся вследствие абсолютной или
относительной (нарушение взаимодействия с клетками-мишенями) недостаточности гормона инсулина, в результате чего
развивается гипергликемия — стойкое увеличение содержания глюкозы в крови. Заболевание характеризуется хроническим
течением и нарушением всех видов обмена веществ: углеводного, жирового, белкового, минерального и водно-солевого.

Причина диабета I типа - абсолютный дефицит секреции инсулина. При диабете II типа причина заключается в комбинации
резистентности к инсулину и неадекватного компенсаторного инсулинсекреторного ответа. В этой категории степень
гипергликемии достаточна, чтобы привести к патологическим и функциональным изменениям в органах-мишенях, но эта
гипергликемия еще не вызывает клинических симптомов и может существовать достаточно долго до момента выявления диабета.
В течение этого бессимптомного периода можно обнаружить нарушение углеводного обмена путем определения уровня глюкозы
плазмы натощак или после пероральной нагрузки глюкозой.

Существует ряд классификаций сахарного диабета по различным признакам. В совокупности они входят в структуру диагноза и
позволяют достаточно точно описать состояние больного диабетом.

Этиологическая классификация

I. Сахарный диабет 1-го типа Основная причина и эндемизм детского диабета (деструкция β-клеток приводит к абсолютной
инсулиновой недостаточности)

 Аутоиммунный
 Идиопатический

II. Сахарный диабет 2-го типа (дефектная секреция инсулина на фоне инсулинорезистентности) (Примечание: категории: «У лиц с
нормальной массой тела» и «* У лиц с избыточной массой тела» отменены ВОЗ в 1999 г.)

III. Другие типы диабета при:

  генетических дефектах функции β-клеток,
 генетических дефектах в действии инсулина,
 болезнях экзокринной части поджелудочной железы,
 эндокринопатиях,
 диабет, индуцированный лекарствами,
 диабет, индуцированный инфекциями,
 необычные формы иммунноопосредованного диабета,
 генетические синдромы, сочетающиеся с сахарным диабетом.

IV. Гестационный сахарный диабет

Классификация по тяжести течения заболевания

Лёгкое течение

Легкая (I степень) форма болезни характеризуется невысоким уровнем гликемии, которая не превышает 8 ммоль/л натощак, когда
нет больших колебаний содержимого сахара в крови на протяжении суток, незначительная суточная глюкозурия (от следов до 20
г/л). Состояние компенсации поддерживается с помощью диетотерапии. При легкой форме диабета могут диагностироваться у
больного сахарным диабетом ангионейропатии доклинической и функциональной стадий.

Средней степени тяжести

При средней (ІІ степень) тяжести сахарного диабета гликемия натощак повышается, как правило, до 14 ммоль/л, колебания
гликемии на протяжении суток, суточная глюкозурия обычно не превышает 40 г/л, эпизодически развивается кетоз или кетоацидоз.
Компенсация диабета достигается диетой и приёмом сахароснижающих пероральных средств или введением инсулина (в случае
развития вторичной сульфамидорезистентности) в дозе, которая не превышает 40 ОД на сутки. У этих больных могут выявляться
диабетические ангионейропатии различной локализации и функциональных стадий.

Тяжёлое течение

Тяжелая (ІІІ степень) форма диабета характеризуется высокими уровнями гликемии (натощак свыше 14 ммоль/л), значительными
колебаниями содержимого сахара в крови на протяжении суток, высоким уровнем глюкозурии (свыше 40-50 г/л). Больные
нуждаются в постоянной инсулинотерапии в дозе 60 ОД и больше, у них выявляются различные диабетические ангионейропатии.

Классификация по степени компенсации углеводного обмена

Фаза компенсации

Фаза субкомпенсации

Фаза декомпенсации

Понятно, что компенсированная форма диабета — это хорошее состояние больного, у которого лечением удается достигнуть
нормальных показателей сахара в крови и его полного отсутствия в моче. При субкомпенсированной форме диабета не удается
достигнуть таких высоких результатов, но уровень глюкозы в крови ненамного отличается от нормы, то есть составляет не более
13,9 ммоль/л, а суточная потеря сахара с мочой составляет не более 50 г. При этом ацетон в моче отсутствует полностью. Хуже
всего протекает декомпенсированная форма диабета, потому что в этом случае улучшить углеводный обмен и снизить сахар в
крови удается плохо. Несмотря на лечение, уровень сахара поднимается более 13,9 ммоль/л, а потеря глюкозы с мочой за сутки
превышает 50 г, в моче появляется ацетон. Возможна гипергликемическая кома.

2. Сахарный диабет: клиника, диагностика, лечение.

В клинической картине диабета принято различать две группы симптомов: основные и второстепенные.

К основным симптомам относятся:

 Полиурия — усиленное выделение мочи, вызванное повышением осмотического давления мочи за счёт растворённой в
ней глюкозы (в норме глюкоза в моче отсутствует). Проявляется учащённым обильным мочеиспусканием, в том числе и в
ночное время.
  Полидипсия (постоянная неутолимая жажда) — обусловлена значительными потерями воды с мочой и повышением
осмотического давления крови.
 Полифагия — постоянный неутолимый голод. Этот симптом вызван нарушением обмена веществ при диабете, а именно
неспособностью клеток поглощать и перерабатывать глюкозу в отсутствие инсулина (голод среди изобилия).
 Похудание (особенно характерно для диабета первого типа) — частый симптом диабета, который развивается несмотря на
повышенный аппетит больных. Похудание (и даже истощение) обусловлено повышенным катаболизмом белков и жиров
из-за выключения глюкозы из энергетического обмена клеток.

Основные симптомы наиболее характерны для диабета 1-го типа. Они развиваются остро. Пациенты, как правило, могут точно
назвать дату или период их появления.

К вторичным симптомам относятся малоспецифичные клинические знаки, развивающиеся медленно на протяжении долгого
времени. Эти симптомы характерны для диабета как 1-го, так и 2-го типа:

 зуд кожи и слизистых оболочек (вагинальный зуд),

 сухость во рту,
 общая мышечная слабость,
 головная боль,
 воспалительные поражения кожи, трудно поддающиеся лечению,
 нарушение зрения,
 наличие ацетона в моче при диабете 1-го типа. Ацетон является результатом сжигания жировых запасов

Диагностика диабета 1-го и 2-го типа облегчается присутствием основных симптомов: полиурии, полифагии, похудания. Однако
основным методом диагностики является определение концентрации глюкозы в крови. Для определения выраженности
декомпенсации углеводного обмена используется глюкозотолерантный тест.

Диагноз «диабет» устанавливается в случае совпадения данных признаков:

 концентрация сахара (глюкозы) в капиллярной крови натощак превышает 6,1 ммоль/л (миллимоль на литр), а через 2 часа
после приёма пищи (постпрандиальная гликемия) превышает 11,1 ммоль/л;
 в результате проведения глюкозотолерантного теста (в сомнительных случаях) уровень сахара крови превышает 11,1
ммоль/л (в стандартном повторе);
 уровень гликозилированного гемоглобина превышает 5,9 %(5,9-6,5%- сомнительно,более 6,5% большая вероятность
диабета);
 в моче присутствует сахар;
 в моче содержится ацетон (Ацетонурия, (ацетон может присутствовать и без сахарного диабета)).

Лечение диабета 1-го типа.

Инсулинотерапия основана на имитации физиологической секреции инсулина, которая включает:

 базальную секрецию (БС) инсулина

 стимулированную (пищевую) секрецию инсулина

Базальная секреция обеспечивает оптимальный уровень гликемии в межпищеварительный период и во время сна, способствует
утилизации глюкозы, поступающей в организм вне приемов пищи (глюконеогенез, гликолиз). Скорость её составляет 0,5-1 ед/час
или 0,16-0,2-0,45 ед на кг фактической массы тела, то есть 12-24 ед в сутки. При физнагрузке и голоде БС уменьшается до 0,5
ед./час. Секреция стимулированного — пищевого инсулина соответствует уровню постпрандиальной гликемии. Уровень СС
зависит от уровня съеденных углеводов. На 1 хлебную единицу (ХЕ) вырабатывается примерно 1-1,5 ед. инсулина. Секреция
инсулина подвержена суточным колебаниям. В ранние утренние часы (4-5 часов) она самая высокая. В зависимости от времени
суток на 1 ХЕ секретируется:

 на завтрак — 1,5-2,5 ед. инсулина

 на обед 1,0-1,2 ед. инсулина
 на ужин 1,1-1,3 ед. инсулина

1 единица инсулина снижает сахар крови на 2,0 ммоль/ед, а 1 ХЕ повышает его на 2,2 ммоль/л. Из среднесуточной дозы(ССД)
инсулина величина пищевого инсулина составляет примерно 50-60 % (20-30 ед.), а на долю базального инсулина приходится 40-50
%.
Принципы инсулинотерапии (ИТ):

1. среднесуточная доза (ССД) инсулина должна быть близка к физиологической секреции

2. при распределении инсулина в течение суток 2/3 ССД должно вводиться утром, днем и ранним вечером и 1/3 — поздним
вечером и на ночь
3. использование комбинации инсулина короткого действия (ИКД) и инсулина пролонгированного действия. Только это
позволяет приблизительно имитировать суточную секрецию И.

В течение суток ИКД распределяют следующим образом: перед завтраком — 35%, перед обедом — 25%, перед ужином — 30%, на
ночь — 10% от ССД инсулина. При необходимости в 5-6 часов утра 4-6 ед. ИКД. Не следует в одной инъекции вводить > 14-16 ед.
В случае, если необходимо ввести большую дозу, лучше увеличить количество инъекций, сократив интервалы введения.

Коррекция доз инсулина по уровню гликемии Для коррекции доз вводимого ИКД Форш рекомендовал на каждые 0,28 ммоль/л
сахара крови, превышающего 8,25 ммоль/л, дополнительно вводить 1 ед. И. Следовательно, на каждый «лишний» 1 ммоль/л
глюкозы требуется дополнительно ввести 2-3 ед. И

Лечение диабета 2 типа начинают с назначения диеты и умеренной физической нагрузки. На начальных стадиях диабета даже
незначительное снижение веса помогает нормализовать углеводный обмен организма и снизить синтез глюкозы в печени. Для
лечения более поздних стадий применяют различные лекарственные препараты.

снижают абсорбцию глюкозы в кишечнике и её синтез в печени, повышают чувствительность тканей к действию инсулина:

1. бигуаниды:

 метформин (Глюкофаж, Сиофор, Формин Плива, Метфогама, Диаформин, Багомет, Глиформин, Форметин)

2. тиазолидиндионы:

 росиглитазон (Авандия)
 пиоглитазон (Актос)
 усиливающие секрецию инсулина:

1. препараты сульфанилмочевины 2-ой генерации:

 глибенкламид (Манинил 5 мг, Манинил 3,5 мг, манинил 1,75мг)

 гликлазид (Диабетон МВ)
 глимепирид (Амарил, Диамерид, Глимепирид, Глемаз)
 гликвидон (Глюренорм)
 глипизид (Глибинез-ретард)

2. несульфанилмочевинные секретагоги:

 репаглинид (Новонорм, Диаглинид)

 натеглинид (Старликс)

Ингибиторы α гликозидазы (акарбоза) — угнетают кишечные ферменты расщепляющие сложные углеводы до глюкозы, тем
самым снижая всасываемость глюкозы в желудочно-кишечном тракте.

Фенофибрат Трайкор 145 мг — активатор нуклерных альфа-рецепторов. Стимулирует рецепторы в печени и нормализует
липидный обмен, снижая прогрессирование атеросклероза в сосудах сердца. За счёт стимуляции нуклеарных рецепторов в клетках
сосудов снижает воспаление в сосудистой стенке, улучшает микроциркуляцию, что проявляется в замедлении темпов развития
ретинопатии (в том числе снижается потребность в лазерной фотокоагуляции), нефропатии, полинейропатии. Уменьшает
содержание мочевой кислоты, что является дополнительным преимуществом при частом сочетании диабета и подагры.

3. Диагностика и неотложное лечение гипогликемической комы

Гипогликемическая кома характеризуется внезапным развитием на фоне удовлетворительного состояния. Развитию комы
предшествует состояние легкой гипогликемии, которое купируется приемом достаточного количества углеводов. Период
гипогликемии сопровождается появлением предвестников гипогликемической комы. Они проявляются рядом вегетативных
симптомов, таких как повышенная потливость, чувство голода, беспокойство, тревога, сердцебиение, мидриаз и повышение
артериального давления. В случае развития состояния гипогликемии в период сна больных беспокоят кошмарные сновидения.
Довольно часто появление вегетативной симптоматики опережается симптомами нейрогликопении. Такими симптомами могут
быть неадекватное поведение, нарушение ориентации в пространстве, агрессивность, изменения настроения, амнезия,
головокружение и головная боль, а также зрительные расстройства в виде диплопии, появление «тумана» и мелькания «мушек».

При отсутствии лечения нейрогликопения усугубляется, что клинически проявляется развитием психомоторного возбуждения,
мышечным гипертонусом, тоническими или клоническимии судорогами. Такое состояние продолжается короткий промежуток
времени и сменяется комой. Гипогликемическая кома характеризуется следующими клиническими признаками: профузным
потоотделением, повышением мышечного тонуса, появление судорожного синдрома.

Яркость клинической картины зависит от быстроты снижения уровня глюкозы в крови: чем быстрее это происходит, тем ярче
клинические проявления. Предвестники гипогликемической комы появляются не во всех случаях. Если сахарный диабет протекает
достаточно длительное время и сопровождается развитием автономной нейропатии, а также частыми гипогликемическими
комами, то больные не ощущают предвестников наступления этого патологического состояния. Если гипогликемическая кома
протекает длительное время, то появляются признаки отека головного мозга.

Такими признаками обычно являются гемиплегия, ригидность затылочных мышц и другие патологические симптомы
неврологического характера. Также отмечается появление поверхностного дыхания, снижение артериального давления, рефлексы
снижаются либо полностью выпадают, выявляется брадикардия. Летальный исход возникает в результате декортикации и
децеребрации. Признаком наступления этих состояний является отсутствие реакции зрачков на свет.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики

При исследовании крови отмечается снижение уровня глюкозы до 3-х ммоль/л и ниже. Реакция на ацетон в моче может быть
положительной, что связано с предшествующей декомпенсацией сахарного диабета. Для дифференциальной диагностики с острым
нарушением мозгового кровообращения, воспалительными заболеваниями головного мозга, черепно-мозговой травмой и другими
патологическими состояниями необходимо проведение эхоэнцефалоскопиии, компьютерной томографии и спинальной пункции.

Меры первой помощи и интенсивная терапия

В качестве само- и взаимопомощи, на стадии прекомы, необходимо принять сладкий чай, сахар, конфеты. Вообщем, подходят
любые продукты, содержащие, так называемые быстрые углеводы.

Кроме того, хороший результат дает введение раствора гликогена. Обычно, у больных сахарным диабетом имеются при себе
шприц-ручки с этим веществом. Поводом для вызова "скорой" служит отсутствие эффекта от данных мероприятий.

Лечение должно быть незамедлительным. Отсутствие лечения в течение 2-х ч от начала развития гипогликемической комы в
значительной степени ухудшает прогноз. Первоначально необходимо провести внутривенное струйное введение 40 %-ного
раствора глюкозы в объеме 20–60 мл. Обычно объем вводимой глюкозы определяется восстановлением сознания больного. Если
сознание не восстановилось, то объем вводимой глюкозы может быть увеличен до 100 мл, до приезда медицинской бригады
скорой помощи необходимо внутримышечно ввести 1 мл глюкагона. Это мероприятие является неэффективным в случае
алкогольной гипогликемии, а также в случае гипогликемии в результате передозировки инсулина. Отсутствие эффекта от введения
глюкагона в первом случае объясняется тем, что продукция глюкозы в печени блокируется этанолом. Во втором случае запасы
гликогена в печени оказываются истощены на фоне передозировки инсулина. Если после введения раствора глюкозы сознание
больного быстро пришло в норму, то госпитализацию можно не проводить. В других случаях необходимо экстренно
госпитализировать больного в эндокринологическое или терапевтическое отделение. Лечебные мероприятия начинаются на
догоспитальном этапе и заключаются во внутривенном капельном введении 10 %-ного раствора глюкозы. В стационаре
внутривенно вводится 40 %-ный раствор в объеме 150–200 мл. Если данное мероприятие не приносит эффекта, то имеется
вероятность развития отека мозга. В случае подтверждения этого состояния необходимо проведение противоотечной терапии. При
этом при помощи медленного внутривенного введения 10 %-ного раствора глюкозы необходимо поддерживать ее уровень в крови
в пределах 11–13 ммоль/л. Одновременно с этим проводится исключение других причин, которые могли бы привести к утрате
сознания. Противоотечная терапия заключается во введении 15 %-ного раствора маннитола, доза которого ведется из расчета 1–2
г/кг массы тела. После введения маннитола струйно вводится лазикс в количестве 80 – 120 мг и изотонический раствор хлорида
натрия в объеме 10 мл, кроме этих препаратов можно использовать внутривенное введение 10 мл 25 %-ного раствора сульфата
магния. Рекомендуется использование 20 %-ного раствора пирацетама, который вводится внутривенно в объеме 10–20 мл.
Нормализация сознания больного может наступить лишь спустя несколько суток. В этот период необходимо постоянное
наблюдение невропатолога, внутривенное капельное введение 10 %-ного раствора глюкозы и контроль за ее уровнем в крови.
Когда содержание глюкозы становится стабильным и составляет 13–14 ммоль/л, переходят к подкожному введению инсулина
короткого действия. Препарат вводится в дозе 2–6 ЕД каждые 4 ч.
 4. Диагностика и неотложная терапия кетоацидотической комы.

Диабетическая кома - угнетение сознания у больных сахарным диабетом, связанное с повышением уровня глюкозы крови. Само по
себе понятие, включает несколько видов ком, которые возникают только у данной группы больных: гипергликемическая
кетоацидотическая кома, гиперосмолярная кома. Гипергликемическая кетоацидотическая кома развивается в результате
повышения уровня глюкозы до 30-40 ммоль/л и одновременного появления в крови кетонов тел. Время наступления комы
составляет от 1 до 3 дней.

Развитие кетоацидотической комы является последней стадией кетоацидотического цикла. Ей предшествуют три стадии: кетоз,
кетоацидоз, прекома. Каждая стадия по мере приближения к коматозному состоянию характеризуется усугублением
метаболических расстройств, что усиливает клинические проявления и приводит к большему угнетению сознания.

Кетоацидотическая кома в большинстве случаев развивается на протяжении нескольких суток. Стадии кетоза характеризуются
следующими клиническими симптомами: сухостью слизистых оболочек и кожи прогрессирующего характера, появлением жажды,
полиурии, нарастанием слабости, снижением аппетита и массы тела. Больные жалуются на головную боль и повышенную
сонливость.

В выдыхаемом воздухе отмечается слабый запах ацетона. Критерием постановки диагноза кетоза служит обнаружение кетонурии.
При прогрессировании метаболических нарушений развивается стадия кетоацидоза.

Клинически она проявляется появлением симптомов общей дегидратации в виде сухости слизистых оболочек, языка, кожи, тонус
мышц и тургор кожи снижен, отмечается тенденция к артериальной гипотонии, наблюдаются тахикардия, олигурия и признаки
сгущения крови, такие как увеличение гематокритного показателя, лейкоцитоз и эритремия.

В большинстве случаев в результате интоксикации организма появляется тошнота и рвота. При прогрессировании кетоацидоза
рвота учащается, усугубляя дегидратацию организма. Обычно рвотные массы имеют кровянисто-коричневый оттенок. Ритм
дыхания нарушается, появляется дыхание Куссмауля.

Более отчетливо определяется запах ацетона от больного. Происходит паретическое расширение капилляров, что обусловливает
появление диабетического румянца.

Довольно часто больных беспокоят боли в животе без четкой локализации, отмечается напряжение мышц передней брюшной
стенки. Эти симптомы появляются в результате раздражения брюшины и солнечного сплетения кетоновыми телами, небольших
кровоизлияний в брюшину, а также пареза кишечника.

Стадия прекомы отличается прогрессированием нарушения сознания, симптомов дегидратации и интоксикации. При отсутствии
лечения происходит прогрессирование поражения центральной нервной системы, что заканчивается развитием комы.

Кома характеризуется полным отсутствием сознания. Отмечается резкий запах ацетона, дыхание Куссмауля, лицо бледное,
отмечается румянец на щеках.

Характерны признаки дегидратации: сухость слизистых, языка, кожи. Тургор тканей снижен, так же как тонус мышц и глазных
яблок. Артериальное давление снижено, пульс частый, слабого наполнения. Рефлексы и все виды чувствительности снижены или
отсутствуют, что зависит от глубины комы. Отмечается увеличение печени. Выделяют 4 формы кетоацидотической комы.

1. Кардиоваскулярная форма. Ведущим в клинической картине является тяжелый коллапс в сочетании с выраженным снижением
давления, как артериального, так и венозного. Часто данная форма комы осложняется тромбозом венечных сосудов, сосудов
легких, нижних конечностей и других органов.

2. Желудочно-кишечная форма. Характерны многократная рвота, боли в животе неопределенной локализации, напряжение мышц
передней брюшной стенки. При обследовании отмечаются признаки раздражения брюшины, в крови – нейтрофильный
лейкоцитоз.

3. Почечная форма. Отмечаются симптомы острой почечной недостаточности (протеинурия, цилиндрурия, гиперазотемия).

4. Энцефалопатическая форма. Характерна для пожилого возраста особенно при наличии атеросклероза сосудов головного мозга.
Проявляется общемозговыми симптомами, а также очаговыми симптомами, такими как гемипарез, асимметрия рефлексов и
появление пирамидной симптоматики.

Диагностика
Диагностика основывается на исследовании крови с целью определения уровня гликемии и газового состава. Кетоацидоз
характеризуется метаболическим ацидозом. При этом РН может быть снижен до 6,8.

При пальпации отмечается сниженный тургор тканей и глазных яблок, кожные покровы и слизистые сухие. При обследовании
отмечается сниженное артериальное давление, падение температуры тела, также снижены тонус мышц и сухожильные рефлексы.

Лечение

В случае угнетения дыхательного центра и развития отека легких необходимо проведение интубации. Необходимым является
проведение регидратационной терапии. В течение первого часа вводится 1 л изотонического раствора. В течение второго и
третьего часов вводится по 500 мл раствора. В дальнейшем скорость введения жидкости составляет 300 мл/ч. Когда содержание
глюкозы в крови снизится и составит менее 14 ммоль/л, начинают вливать 10 %-ный раствор глюкозы.

Общий объем вводимой жидкости должен составить 15 % от массы тела или более. Одновременно проводится коррекция
электролитных нарушений. Это достигается вливанием растворов, содержащих калий. В случае, если содержание калия в
сыворотке крови составляет меньше 3-х ммоль/л, необходимо вливание 4 %-ного раствора хлорида калия в дозе 3 г/ч.

Если содержание калия составляет 3–4 ммоль/л, то вводится также хлорид калия, но его доза составляет 2 г/ч, а при калиемии 4–5
ммоль/л – 1,5 г/ч. Необходимо проведение инсулинотерапии, при этом придерживаются следующих правил: инсулин вводится
внутривенно либо глубоко внутримышечно, применяются препараты короткого действия.

В первый час при внутривенном струйном введении доза составляет 10 ЕД, при внутримышечном введении – 16 ЕД. В
дальнейшем каждый час вводится 6 ЕД инсулина.

Когда содержание глюкозы в крови составит 12–14 ммоль/л, количество инсулина уменьшается до 3-х ЕД в ч. Если содержание
калия в крови меньше 4-х ммоль/л, то он вводится дополнительно, а введение инсулина приостанавливается.

В случае отсутствия снижения количества глюкозы через час после начала терапии даже на 10 % повторно вводят 10–20 ЕД
инсулина короткого действия. Если рН крови менее 7,1, прибегают к внутривенному введению бикарбоната натрия.

Для получения информации о качестве и количестве выделяемой мочи производится катетеризация мочевого пузыря. Так как кома
сопровождается парезом желудка, возникает вероятность развития аспирации. С целью ее профилактики вводится желудочный
зонд. Для достижения положительного терапевтического эффекта необходимо выяснить непосредственную причину
кетоацидотической комы и провести мероприятия по ее устранению.

5. Диффузный токсический зоб (тиреотоксикоз): этиология, клиника, диагностика, лечение, показания к операции.

Диффузный токсический зоб – органоспецифическое аутоиммунное заболевание, характеризующееся стойким патологическим

повышением продукции тиреоидных гормонов, как правило, диффузно увеличенной щитовидной железой с последующим
нарушением функционального состояния различных органов и систем, в первую очередь сердечно-сосудистой системы,
центральной нервной системы. Заболевание поражает женщин в 5 – 10 раз чаще, чем мужчин.

Этиология

Основная роль в развитии диффузного токсического зоба отведена генетической предрасположенности, т. е. присутствию в
генетическом материале определенных генов гистосовместимости. Факторами, провоцирующими возникновение заболевания,
являются стрессы, инфекции, инсоляции и т. д.

Присутствие наследственного характера диффузного токсического зоба подтверждается тем, что у 15 % больных имеются
родственники с такой же патологией. У 50 % родственников больного в крови определяются антитиреоидные антитела.

Клиника

Так как при диффузном токсическом зобе происходит увеличение продукции тиреоидных гормонов, развивается тиреотоксикоз,
степень которого и влияет на выраженность клинических проявлений заболевания.

Повышение количества гормонов щитовидной железы в крови приводит к их патологическому влиянию на многие органы и
системы организма. В первую очередь страдает сердечно-сосудистая система.

Характерно развитие «тиреотоксического» сердца, при котором происходит его дистрофия. Клинически данная патология
проявляется постоянной синусовой тахикардией, появлением экстрасистол, развивается аритмия, которая может быть
пароксизмальной или постоянной, пульсовое давление повышается, в большинстве случаев отмечается систолическая
артериальная гипертензия. Кроме сердечно-сосудистой системы, поражается также центральная нервная система. Симптомами ее
поражения являются следующие: плаксивость, повышенная возбудимость, эмоциональная лабильность, движения становятся
суетливыми, отмечается тремор пальцев вытянутых рук – симптом Мари, а также тремор всего тела.

Наблюдается развитие катаболического синдрома, который клинически проявляется снижением массы тела прогрессирующего
характера, температура тела повышается до субфебрильных цифр. Аппетит обычно повышен, отмечается потливость, слабость
мышц.

Кроме этого, происходит развитие остеопении (снижения минерализации костей). Довольно часто больные предъявляют жалобы
на повышенную ломкость ногтей и выпадение волос. Нарушается функция пищеварительной системы, что проявляется
нарушениями стула, болями в животе без четкой локализации. При прогрессировании болезни появляются характерные глазные
симптомы.

1. Симптом Грефе – при взгляде вверх верхнее веко отстает от радужки.

2. Симптом Кохера – при взгляде вниз верхнее веко также отстает от радужки.
3. Симптом Мебиуса – больной не может зафиксировать взгляд на близко расположенном предмете.
4. Симптом Жоффруа – при взгляде вверх больной наморщивает лоб.
5. Симптом Штельвага – редкое моргание.
6. Симптом Дальримпля – глазная щель расширена, между радужкой и верхним веком отмечается белая полоска склеры.
7. Симптом Розенбаха – мелкий тремор закрытых глаз. Главным звеном патогенеза всех вышеперечисленных симптомов
является то, что нарушается вегетативная иннервация глаз.

При выраженном диффузном токсическом зобе отмечается увеличение размеров щитовидной железы, что можно определить либо
при пальпации в случае небольшого ее увеличения, либо при осмотре области шеи, что возможно при достаточно сильном
увеличении ее размеров.

Существует классификация ВОЗ (1994 г.), согласно которой различают III степени увеличения железы:

0 степень – зоба нет.

I степень – зоб не виден при осмотре, но пальпируется. При этом размеры его долей не более размера дистальной фаланги
большого пальца кисти;

II степень – зоб виден при осмотре.

Помимо данных симптомов нарушается функция и других эндокринных желез организма. У женщин отмечается нарушение
менструального цикла.

У мужчин наблюдается гинекомастия. Может развиваться и фиброзно-кистозная мастопатия. Также нарушается функция
надпочечников, что проявляется относительной надпочечниковой недостаточностью.

Диффузный токсический зоб в ряде случаев отмечается у новорожденных детей. Это возможно в том случае, если данное
заболевание наблюдается у их матерей. Различают две формы поражения новорожденных.

При первой форме симптомы заболевания отмечаются у детей при рождении: низкая масса тела, тахикардия, гипотония мышц,
повышенная температура тела. Развитие этой формы диффузного токсического зоба объясняется переносом через плаценту
антител от матери к ребенку.

Вторая форма диффузного токсического зоба у новорожденный проявляется в возрасте 3–6 месяцев. При этом течение заболевания
обычно является очень тяжелым и в 20 % случаев заканчивается смертью ребенка. Если ребенок выживает, то в большинстве
случаев у него отмечается поражение головного мозга.

Диагностика

Для подтверждения диагноза диффузного токсического зоба необходимо провести исследование крови на тиреоидные гормоны.
При этом отмечается уменьшение количества тиреотропного гормона и одновременное увеличение количества тироксина (Т4) и
трийодтиронина (Т3). Проводится УЗИ щитовидной железы с целью определения наличия диффузного процесса и определения ее
размеров.

В случае, если общий объем щитовидной железы превышает 45 см3, необходимо провести оперативное лечение данного
заболевания. По показаниям проводят сцинтиграфию щитовидной железы.
При постановке диагноза необходимо учитывать размер зоба, степень его тяжести, наличие сопутствующих заболеваний.
Выделяют три степени тяжести диффузного токсического зоба: легкую, среднюю и тяжелую.

 Диагноз легкой степени тяжести ставится при наличии следующих симптомов: частота сердечных сокращений – 80 – 120
ударов в минуту, резко выраженное похудение больного, тремор рук выражен слабо, незначительное снижение
работоспособности.
 Средняя степень тяжести характеризуется следующими критериями: число сердечных сокращений – 100–120 ударов в
минуту, пульсовое давление повышено, снижение массы тела более 10 кг, снижение работоспособности.
 Тяжелая степень тиреотоксикоза: частота сердечных сокращений – более 120 ударов в минуту, отмечается присоединение
мерцательной аритмии, выражены психические нарушения, выявляется дистрофия внутренних органов, резко снижена
масса тела (более 10 кг), утрата трудоспособности.

Существует другая классификация степеней тяжести диффузного токсического зоба, благодаря которой постановка диагноза
представляет меньше трудностей. Согласно этой классификации, выделяют субклинический, манифестный и осложненный типы
течения заболевания.

Субклиническое течение характеризуется стертой клинической симптоматикой. Диагноз данного течения ставится на основании
лабораторных методов исследования крови на гормоны. При этом определяется нормальное содержание тироксина и
трийодтиронина, уровень тиреотропного гормона снижен.

При манифестном типе течения диффузного токсического зоба отмечается яркая клиническая картина.

В анализах крови определяется снижение тиреотропного гормона вплоть до его полного отсутствия, уровень тиреоидных гормонов
повышен.

Осложненный вариант течения характеризуется присоединением к клинической симптоматике нарушения сердечного ритма в
виде мерцательной аритмии, отмечаются симптомы сердечной недостаточности, относительной надпочечниковой
недостаточности, во внутренних органах появляются дистрофические изменения, психическое состояние больного резко
нарушено, отмечается выраженный дефицит массы тела.

Лечение

Различают медикаментозный и оперативный виды лечения диффузного токсического зоба. Медикаментозная терапия включает в
себя применение антитиреоидных препаратов, лечение при помощи радиоактивного йода. В случае оперативного лечения
необходимо провести предоперационную подготовку, заключающуюся в назначении тиреостатиков.

К препаратам тиреостатиков относятся мерказолил, тиамазол, карбимазол. Тиреостатические препараты, в частности мерказолил и
пропилтиоурацил, блокируют синтез гормонов щитовидной железы, а также оказывают влияние на клеточное звено иммунитета.

Отличием действия пропилтиоурацила является способность преобразовывать процесс внутритиреоидного гормоногенеза в

сторону образования трийодтиронина, обладающего меньшей биологической активностью по сравнению с тироксином.

Первоначально применяют высокие дозы препарата (20–40 мг/сут). В дальнейшем переходят на поддерживающую дозу (5 – 15
мг/сут).

Тиреостатики обычно назначают совместно с ?-адреноблокаторами, такими как анаприлин (80 – 120 мг/сут) и атенолол (50 – 100
мг/сут). Целью назначения препаратов данной группы является купирование тахикардии и вегетативной симптоматики. Кроме
того, ?-адреноблокаторы, так же как и тиреостатики, способствуют переходу тироксина в трийодтиронин.

Через 3–4 недели проведения медикаментозной терапии уровень тиреоидных гормонов в крови достигает нормальных значений, т.
е. формируется состояние эутиреоза.

После достижения данного состояния дозировку тиреостатиков снижают постепенно. Одновременно назначают препарат L-
тироксин.

Его дозировка составляет 50–75 мкг/сут. Этот препарат назначается с целью поддержания состояния эутиреоза. Терапия данными
препаратами в поддерживающей дозе продолжается на протяжении 1,5 – 2-х лет. Затем медикаментозная терапия прекращается
полностью, а пациент находится под наблюдением эндокринолога, так как существует возможность развития рецидива
тиреотоксикоза.
Терапия тиреостатиками может давать свои осложнения, самым опасным из которых является агранулоцитоз. Для предупреждения
этого осложнения необходимо проводить лечение под контролем: сдавать анализов крови, особенно в первые 3 месяца от начала
тиреостатической терапии.

В этот период контроль состояния крови проводится каждые 7 – 10 дней, а впоследствии каждые 3–4 недели. В случае снижения
количества лейкоцитов до цифр 3 х 109/л и ниже необходимо сразу же прекратить прием тиреостатических препаратов.

Обычно состояние агранулоцитоза развивается резко, что клинически проявляется высоким повышением температуры тела,
появлением диспепсических расстройств, может присоединяться боль в горле. В случае развития относительной надпочечниковой
недостаточности прибегают к назначению глюкокортикоидов.

Другим методом лечения состояния тиреотоксикоза является использование радиоактивного йода 131J. Применяют локальное
облучение области расположения щитовидной железы, при котором радиоактивный йод попадает в ее ткань.

Там он распадается с образованием ?-частиц, которые способны проникать в толщу железы всего на 2 мм. Существует абсолютное
противопоказание для терапии радиоактивным йодом. Таким противопоказанием является беременность и период кормления. В
случае если данный вид лечения получала женщина репродуктивного возраста, то после его прекращения она в течение 1 года
должна пользоваться методами контрацепции. Мужчины репродуктивного возраста должны использовать методы контрацепции в
течение 120 дней.

В случае развития диффузного токсического зоба при беременности дозировка тиреостатиков снижается, так как большие
дозировки могут оказывать патологическое влияние на плод. Обычно назначают пропилтиоурацил, который в меньших
количествах, чем мерказолил проникает через плацентарный барьер и практически не оказывает патологического воздействия на
плод. L-тироксин при лечении диффузного токсического зоба во время беременности не назначается, так как его применение
требует увеличения дозировки препаратов тиреостатиков, что будет оказывать неблагоприятное влияние на плод. Оперативное
лечение диффузного токсического зоба при беременности возможно только по строгим показаниям во II или III триместре. В
некоторых случаях необходимо проведение оперативного лечения.

Показаниями для него являются частые рецидивы тиреотоксикоза на фоне проводимой медикаментозной терапии,
непереносимость лекарственных препаратов группы тиреостатиков, наличие узла в ткани щитовидной железы, а также
загрудинное расположение зоба.

Имеются и противопоказания к оперативному лечению. Таковыми являются: инфаркт миокарда в течение последних 2-х месяцев,
инсульт, злокачественные новообразования, локализующиеся вне щитовидной железы. Во время операции проводится резекция
щитовидной железы, которая обычно носит характер субтотальной. В большинстве случаев масса оставляемой культи щитовидной
железы составляет около 5 г.

6. Диагностика и неотложная терапия тиреотоксического криза.

Тиреотоксический криз является очень тяжелым состоянием, осложняющим диффузный токсический зоб, и может представлять
достаточно серьезную угрозу для жизни пациента.

Состояние больного резко ухудшается, что связано с усилением проявлений всех симптомов, характерных для состояния
тиреотоксикоза. Развитие тиреотоксического криза обязательно сочетается с появлением относительной надпочечниковой
недостаточности.

В большинстве случаев присоединяется симптоматика печеночной недостаточности и отека легких. Тиреотоксический криз
обычно развивается внезапно. Больной становится чрезмерно подвижным, отмечается его возбуждение.

При осмотре наблюдается вынужденное положение больного, характерное для тиреотоксического криза: ноги согнуты в коленях и
разведены в стороны («поза лягушки»). Характерна гипотония мышц, что клинически проявляется нарушением речи. Повышается
температура тела, при этом кожа на ощупь горячая и влажная. Отмечается увеличение числа сердечных сокращений до 130 ударов
в минуту. Может нарушаться сердечный ритм. Необходимо срочное проведение лечебных мероприятий. В качестве лечения
применяются следующие группы препаратов: тиреостатики, ?-адреноблокаторы, глюкокортикоиды. Необходимо также
проведение мероприятий для дезинтоксикации организма. Первоначально необходимо внутривенное введение гидрокортизона в
дозе 50 – 100 мг через каждые 4 ч.

Назначаются довольно большие дозы тиреостатиков, например, доза пропилтиоурацила составляет 1200–1500 мг в сутки.

Для предотвращения попадания в кровоток тех гормонов, которые уже синтезированы и на данный момент находятся в
щитовидной железе, применяют неорганический йод, который может вводиться как перорально, так и внутривенно. Дезинтоксика-
ционная терапия подразумевает внутривенно введение жидкости в объеме около 3-х л в сутки, соcтоящей обычно из
изотонического раствора хлорида натрия и 5 %-ного раствора глюкозы.

Из препаратов группы ?-адреноблокаторов обычно используется пропранолол, дозировка которого зависит от способа введения. В
случае перорального способа введения препарата его доза составляет 20–40 мг, при внутривенном введении дозировка меньше и
составляет 1–2 мг. Препарат вводится через каждые 6 ч

7. Гипотиреоз: клиника, диагностика, лечение.

Гипотиреоз – клинический синдром, вызванный длительным, стойким недостатком гормонов щитовидной железы в организме или
снижением их биологического эффекта на тканевом уровне.

Клиническая картина при гипотиреозе может быть различной. Обычными жалобами больных при обращении в стационар
являются повышение массы тела, сухость кожи, ее утолщение, речь становится нечеткой. Так как при гипотиреозе поражаются
почти все органы и системы организма, больных могут беспокоить боли в правом подреберье, появляющиеся после физической
нагрузки. Часто наблюдаются нарушения стула в вид запора. Могут появляться боли в грудной клетке, а также одышка при ходьбе.
В большинстве случаев у женщин отмечается нарушение менструации. Больные отмечают снижение интеллекта и памяти
прогрессивного характера. Гипотиреоз сопровождается развитием ряда синдромов.

Гипотермический обменный синдром характеризуется выраженным повышением массы тела и снижением температуры.
Гипотиреоидная дермопатия проявляется возникновением отека микседематозного характера, отмечается отек вокруг глаз, лицо
становится одутловатым, увеличивается размер губ и языка.

При осмотре полости рта отмечается наличие отпечатков зубов по краям языка. Кожа приобретает желтушную окраску, что
объясняется гиперкаротинимией. Происходит отек слизистой полости носа, слуховой трубы, органов среднего уха и голосовых
связок. Клинически это проявляется затруднением носового дыхания, снижением остроты слуха и охриплостью голоса. При
обследовании выявляется полисерозит. Поражается центральная и периферическая нервная система, больные предъявляют жалобы
на заторможенность, сонливость, снижение памяти, появление мышечной боли и парестезий. При обследовании определяется
снижение частоты сердечных сокращений, понижение сухожильных рефлексов и симптомы полиневропатии. Характерен синдром
поражения сердечно-сосудистой системы, при обследовании отмечается брадикардия, сердечная недостаточность, а также
изменения на ЭКГ в виде отрицательного зубца Т и его низкого вольтажа. Помимо этого, отмечается снижение артериального
давления. Поражается пищеварительная система, что проявляется увеличением размера печени, нарушением стула, снижением
аппетита, тошнотой, рвотой.

При объективном обследовании определяется дискинезия желчевыводящих путей, толстой кишки, а также атрофические
изменения в слизистой оболочке желудка. Характерно развитие анемического синдрома. Анемия при этом может быть
нормохромной, нормоцитарной, железодефицитной или В12-дефицитной. Больные отмечают повышение ломкости волос, их
выпадение и медленный рост. Данные симптомы составляют синдром эктодермальных нарушений. Характерен также синдром
пустого турецкого седла.

Механизм развития данного синдрома заключается в том, что в результате снижения уровня гормонов щитовидной железы в
случае первичного гипотиреоза происходит длительное стойкое повышение функции аденогипофиза. Это приводит к увеличению
его размеров. При проведении терапии тиреоидными гормонами отмечается уменьшение размеров аденогипофиза, что и является
причиной данного синдрома. Вследствие гипотиреоза происходит снижение хемочувствительности дыхательного центра, что
является причиной развития синдрома апноэ. Обычно данный синдром проявляется во сне. Также отмечается появление синдрома
гиперпролактинимического гипогонадизма, что характерно для первичного гипотиреоза.

Клинически синдром проявляется нарушением менструальной функции и вторичным поликистозом яичников. Диагностика
гипотиреоза в большинстве случаев вызывает затруднение, вследствие преобладающего поражения какой-либо системы органов.

Вторичный гипотиреоз отличается особенностями течения. Они заключаются в том, что может наблюдаться не повышение массы
тела, а, наоборот, отмечаться ее снижение, вплоть до истощения.

Синдром гипотиреоидной дермопатии не имеет такой яркой клинической симптоматики. Микседематозные отеки обычно
отсутствуют. Для вторичного гипотиреоза не характерно развитие сердечной недостаточности, полисерозита, увеличения размеров
печени и появления В12-дефицитной анемии.

Осложнением течения гипотиреоза является микседематозная кома, которая встречается в крайне редких случаях. Обычно
развитие данного осложнения наблюдается у пациентов пожилого возраста в случае, если гипотиреоз не был диагностирован
длительное время, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний. Появление микседематозной (гипотиреоидной)
комы может быть спровоцировано охлаждением организма, воздействием препаратов для наркоза, а также при лечении
нейролептиками и барбитуратами.

Патогенез микседематозной комы связан с тем, что при длительном течении гипотиреоза происходит нарушение тканевого
дыхания, а также угнетение функции коры надпочечников. Так как антидиуретический гормон является антагонистом гормонов
щитовидной железы, то в случае дефицита последних уровень антидиуретического гормона увеличивается.

Характерна следующая клиническая картина: снижение температуры тела, нарушение дыхания, гиперкапния, снижение частоты
сердечных сокращений и артериального давления, развивается сердечная недостаточность, острая задержка мочи и динамическая
кишечная непроходимость. Все это приводит к развитию ступорозного состояния, а впоследствии комы. Летальность при данном
осложнении очень высока и достигает 80 %.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо проведение исследования крови на тиреоидные гормоны. Показатели уровня гормонов
зависят от степени тяжести гипотиреоза и уровня поражения. В случае первичного гипотиреоза отмечается повышение уровня
тиреотропного гормона и одновременное снижение количества тироксина. При первичном гипотиреозе обычно определяются
антитиреоидные антитела, что объясняется достаточно частым развитием данного заболевания в результате аутоиммунного
поражения щитовидной железы. Вторичный гипотиреоз характеризуется снижением уровня тиреотропного гормона и тироксина.

Лечение

Необходимо проведение заместительной терапии. С данной целью назначается L-тироксин. Терапия данным препаратом
начинается с назначения небольших доз, около 12,5 мкг/сут. L-тироксин принимается за 30 мин до принятия пищи в утренние
часы. Затем в течение определенного времени происходит постепенное увеличение дозы препарата до достижения постоянной
поддерживающей.

В случае пожилого возраста больного увеличение дозировки проводится в течение 2 – 3-х месяцев, при молодом возрасте – в
течение 3 – 4-х недель. Если течению гипотиреоза сопутствует патология со стороны сердечно-сосудистой системы, то дозировка
увеличивается на протяжении 4–6 месяцев. Расчет полной поддерживающей дозы препарата проводится строго индивидуально и
составляет 1,6 мкг/кг массы тела в сутки. Если имеется какое-либо сопутствующее заболевание, то дозировка определяется из
расчета 0,9 мкг/кг массы тела в сутки.

Терапевтический эффект применения L-тироксина контролируется уровнем тиреотропного гормона в крови. Нормализация уровня
тиреотропного гормона должна произойти не позднее чем через 4 месяца после начала лечения. Если этого не произошло, то
возможно увеличение дозы на 25 мкг. В случае нормализации уровня тиреотропного гормона необходимо в течение нескольких
лет проводить контрольное исследование.

Вторичный гипотиреоз лечится по тем же принципам, что и первичный. Эффективность лечения вторичного гипотиреоза
оценивается по уровню тироксина в крови. Необходимым условием лечения вторичного гипотиреоза является компенсация
вторичного гипокортицизма.

Лечение гипотиреоза начинается уже при его субклиническом течении. Это связано с тем, что на данной стадии уже происходит
ряд морфологических изменений в организме, например атеросклеротические изменения. Использование препаратов
трийодтиронина, а также препаратов, состоящих из данного гормона и тироксина, не рекомендуется.

Назначение данных препаратов повышает риск развития патологии со стороны сердечно-сосудистой системы, что связано с
формированием состояния медикаментозного тиреотоксикоза при применении препаратов трийодтиронина.

В случае развития гипотиреоидной комы необходимо назначение гормонов щитовидной железы, а также глюкокортикоидов.
Лечение тироксином начинается с дозы 250 мкг, вводимой внутривенно через каждые 6 ч на протяжении первых нескольких суток.
Затем дозировка снижается до обычных цифр. Кроме этого, производят введение трийодтиронина при помощи желудочного зонда,
что является необходимым вследствие замедленного действия тироксина. Препарат вводится через каждые 12 ч. Первоначальная
доза составляет 100 мкг, а затем снижается до 25–50 мкг. Из препаратов глюкокортикоидов используют преднизолон, вводимый
внутривенно капельно, и гидрокортизон, вводимый внутримышечно. Доза преднизолона составляет 10–15 мг и вводится препарат
через каждые 2–3 ч. Гидрокортизон вводится 3–4 раза в сутки в дозе 50 мг. При уменьшении клинических проявлений
гипотиреоидной комы дозировка данных препаратов постепенно снижается.

8. Несахарный диабет: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Несахарный диабет – клинический синдром, возникающий в результате нарушения концентрационной функции почек, что связано
с дефицитом антидиуретического гормона или с нарушением чувствительности почечных канальцев к его действиям.

Существует следующая классификация.

1. Центральный (гипоталамо-гипофизарный) несахарный диабет:

1) идиопатический;

2) симптоматический.

2. Почечный несахарный диабет

Этиология центрального несахарного диабета неизвестна, т. е. это идиопатический несахарный диабет. В большинстве случаев
центральный несахарный диабет является симптоматическим, т. е. развивается при каких-либо заболеваниях.

Такими заболеваниями могут являться грипп, ангина, скарлатина, коклюш, туберкулез, сифилис, ревматизм. Также несахарный
диабет может стать следствием черепно-мозговой травмы, электротравмы, кровоизлияний в гипофиз или гипоталамус.

Также заболевание может являться симптомом опухоли гипоталамуса или гипофиза. В результате дефицита антидиуретического
гормона нарушается концентрационная функция почек, что проявляется выделением большого количества мочи низкой плотности.

В результате стимуляции центра жажды в головном мозге развивается полидипсия. Она приводит к перегрузке желудочно-
кишечного тракта, что проявляется синдромом раздраженного кишечника, дискинезией желчевыводящих путей и опущением
желудка.

Почечный несахарный диабет может являться следствием анатомической неполноценности почечного нефрона или дефектом
ферментов, что препятствует воздействию вазопрессина на проницаемость мембраны почечных канальцев для воды.

Клиника

Клиника зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона. Количество жидкости, которое больной поглощает в
течение суток, может колебаться от 3-х до 40 л и более.

Первым признаком несахарного диабета у детей является никтурия, при этом моча является обесцвеченной.

Заболевание может начинаться как остро, так и постепенно, отмечается снижение аппетита, массы тела, кожные покровы и
слизистые становятся сухими, пото– и слюноотделение снижено.

Отмечаются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, что проявляется запорами, развитием колита и хронического
гастрита.

При обследовании выявляется опущение и увеличение размеров желудка, расширение мочевого пузыря, мочеточников и почечных
лоханок.

При снижении чувствительности центра жажды развивается обезвоживание организма. Это состояние проявляется слабостью,
тахикардией, гипотензией, головной болью, тошнотой и рвотой, нарушением реологических свойств крови.

В результате дегидратации в крови повышается уровень натрия, эритроцитов, гемоглобина и остаточного азота. При
прогрессировании патологического процесса появляются судороги и психомоторное возбуждение.

В случае несахарного диабета в результате патологического процесса в головном мозге развивается неврологическая
симптоматика, которая зависит от локализации патологического очага.

Лабораторные методы исследования

Характерным для несахарного диабета является низкая плотность мочи, что выявляется при общем анализе. Плотность мочи
составляет менее 1,005.

Также отмечается гипоосмолярность мочи, которая составляет менее 300 мосм/л. При анализе крови отмечается
гиперосмолярность плазмы больше 290 мосм/л.

Лечение
Лечение включает в себя введение антидиуретина интраназальным способом. Препарат вводится по 1–3 капли 1–3 раза в день.

Лечение необходимо проводить под постоянным контролем диуреза и относительной плотности мочи. Если у больного имеется
ринит, то антидиуретин используется сублингвально.

Если несахарный диабет является нефрогенным, лечение включает в себя использование тиазидовых диуретиков, нестероидных
противовоспалительных препаратов и препаратов лития.

9. Акромегалия: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Акромегалия и гигантизм – нейроэндокринные синдромы, возникающие вследствие избыточной продукции или повышенной
биологической активности гормона роста.

Эти два заболевания следует рассматривать как возрастные вариации одного и того же патологического процесса, конкретные
клинические проявления которого определяются степенью завершенности остеогенеза.

У детей и подростков с незакончившимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом,
характеризующимся чрезмерным, превышающим физиологические границы, сравнительно пропорциональным эпифизарным и
периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов.

У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия. При
данной патологии отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется
диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным
нарушением обмена веществ.

Этиология

Исходя из классической схемы гипоталамо-гипофизарной регуляции соматотропной функции можно выделить ряд возможных
механизмов, способствующих ее гиперфункции и характерным клиническим проявлениям:

1) исходное нарушение регуляции на уровне гипоталамуса или вышележащих отделов центральной нервной системы,
реализующееся в избыточном образовании соматолиберина или недостаточной секреции соматостатина;

2) первичное возникновение опухолевого процесса в гипофизе с нарушением гипоталамического контроля и автономной

гиперсекрецией гормона роста или его активных форм;

3) увеличение образования и активности соматомединов, непосредственно влияющих на рост костно-суставного аппарата.

Наиболее частой причиной развития акромегалии и гигантизма является автономная продукция гормона роста аденомой гипофиза.

В большинстве случаев при акромегалии выявляется макроаденома. По своему происхождению соматотропиномы (опухоли из
соматотрофов аденогипофиза) являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации
соматотрофов.

При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, выявляются в 99 % случаев. Иммуногистохимически, помимо
чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосомотропиномы (около 30 %). Остальные 25 %
аденом, кроме того, продуцируют другие аденогипофизарные гормоны (ТТГ, ЛГ, ФСГ).

Эктопированная продукция гормона роста с развитием акромегалии встречается редко при раке легкого, молочной железы,
опухолях поджелудочной железы и яичников.

Клиника

В большинстве случаев акромегалия развивается в возрасте от 30 до 50 лет, чаще встречается у женщин, поскольку как сама
беременность, так и ее нефизиологическое прерывание являются факторами, активирующими соматотропную функцию.
Подавляющее большинство случаев гигантизма и акромегалии спорадично. Акромегалия встречается с частотой 3–4 случая на 1
млн населения.

Клинически акромегалия проявляется увеличением кистей, стоп, изменением внешности, нарушениями углеводного обмена,
менструального цикла и другими симптомами.
Синдром внутричерепной гипертензии: повышение внутричерепного давления или компрессия диафрагмы турецкого седла
растущей опухолью обусловливает развитие головных болей при акромегалии. В последнем случае головные боли носят наиболее
упорный характер, доводя больного до исступления.

Синдромы, связанные с действием избытка гормона роста на органы и ткани, проявляются прогрессирующим патологическим
увеличением линейного роста и размеров тела, кистей, стоп, носа, нижней челюсти, из-за чего больные вынуждены часто менять
обувь, перчатки. Изменение внешности, проявляющееся огрубением черт лица, связано с увеличением надбровных дуг, скуловых
костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица (носа, губ, ушей).

Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса за счет расхождения межзубных промежутков. Язык увеличен
(макроглоссия), на нем видны отпечатки зубов.

Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости. Активация и
гипертрофия сальных желез, утолщение кожи приводят к ее характерному виду (она становится плотной, утолщенной, с глубокими
складками, более выраженными на волосистой части головы). В области кожных складок и местах повышенного трения
отмечается гиперпигментация. Нередко выявляется гипертрихоз.

Влияние гормона роста на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у
спортсменов и лиц физического труда, воспринимается позитивно, поскольку увеличиваются работоспособность и физическая
активность, но по мере прогрессирования заболевания мышечные волокна дегенерируют (из-за пролиферации соединительной
ткани и относительного отставания роста кровеносных сосудов от увеличения массы), обусловливая нарастающую слабость,
прогрессирующее снижение работоспособности.

Из-за нарушения кровоснабжения и склерозирования гипертрофированных внутренних органов развивается легочная и сердечная
недостаточность, являющаяся причиной гибели больных.

Синдром апноэ во сне развивается у 80 % больных с акромегалией. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних
дыхательных путей и поражением дыхательных центров. Некомпенсированная длительная гиперпродукция гормона роста
приводит к развитию концентрической гипертрофии миокарда, которая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в
запущенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности.

Синдром репродуктивных расстройств, связанный с сопутствующей гиперпродукцией пролактина либо с пролактоподобными

эффектами гормона роста, проявляется нарушением менструального цикла вплоть до аменореи, а также часто галактореей у
женщин, импотенцией у мужчин.

Синдром эндокринных расстройств, связанный с влиянием гормона роста на различные виды обмена, а также с изменением
деятельности других желез внутренней секреции, проявляется нарушением толерантности к глюкозе и явным сахарным диабетом,
изменением фосфорно-кальциевого обмена, нарушением жирового обмена, выявляется увеличение щитовидной железы. По мере
прогрессирования роста опухоли развивается клиническая картина гипоталамо-гипофизарной недостаточности, включающая
формирование вторичного гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.

Синдром нарушения функции черепных нервов: хиазмальный синдром (битемпоральная гемианопсия, сужение полей зрения);
изменения на глазном дне включают отек и атрофию диска зрительного нерва; компрессия гипоталамуса и нарушение
ликвородинамики ведут к появлению сонливости, иногда к полиурии, могут быть подъемы температуры, эпилептиформный
синдром, аносмия, птоз, двоение, снижение чувствительности кожи лица, снижение слуха.

Диагностика

В основе лабораторной диагностики акромегалии лежит исследование уровня гормона роста. У многих больных он резко повышен,
и в этом случае при развернутой клинической картине диагноз можно считать установленным. Однако у ряда больных уровень
гормона роста лишь слегка повышен или соответствует нормальному (0,5–5,0 нг/мл). В связи с этим был предложен ряд
функциональных проб. Глюкозотолерантный тест подразумевает исследование плазменного уровня гормона роста исходно, а
также в пробах крови каждые 30 мин на протяжении 2,5 – 3-х ч после введения 75 г глюкозы. В норме при нагрузке глюкозой
уровень гормона роста снижается. В активной фазе акромегалии уровень гормона роста не уменьшается ниже 2-х нг/мл или
выявляется парадоксальное повышение уровня гормона роста. В 60 % случаев при акромегалии через 30–60 мин после введения
тиролиберина (500 мкг внутривенно) определяется патологическое увеличение уровня гормона роста (на 50 – 100 % от исходного и
более). В норме какая-либо реакция на тиролиберин отсутствует.

При клинически манифестной и гормонально подтвержденной акромегалии топическая диагностика аденомы гипофиза
затруднений, как правило, не представляет. При макроаденоме выявляются характерные изменения на краниограмме; методом
выбора визуализации аденомы является МРТ-исследование.
Лечение

Целью лечения акромегалии являются ликвидация автономной гиперпродукции гормона роста, нормализация уровня ИРФ-1 в
крови и отсутствие повышения плазменного уровня гормона роста в глюкозотолерантном тесте (75 г глюкозы) выше 1 нг/мл.
Указанные критерии соответствуют ремиссии заболевания. Эта цель достигается удалением опухоли гипофиза или редукцией
опухолевой массы.

Методом выбора при лечении больных с акромегалией является транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза. При
микроаденомах в 85 % случаев уровень гормона роста после операции возвращается к норме. В случае небольших
инкапсулированных аденом оперативное лечение, как правило, приводит к стойкой ремиссии заболевания. При макроаденомах
полное излечение после первой операции достигается в 30 % случаев. Наихудший прогноз имеют опухоли с экстраселлярным
ростом. С помощью протонотерапии на область гипофиза у большинства пациентов удается достичь снижения уровня гормона
роста через 1 год после проведения курса лечения. Тем не менее через 10 лет после протонотерапии у 70 % больных спонтанный
уровень гормона роста в среднем не превышает 10 нг/мл.

Для медикаментозной терапии, которая может рассматриваться лишь как временная или паллиативная, в настоящее время
используются дофаминомиметики и аналоги соматостатина.

При лечении дофаминомиметиками (бромокриптием, парлоделем) у 54 % пациентов наблюдается снижение уровня гормона роста
ниже 10 нг/мл, и лишь у 20 % – ниже 5 нг/мл. Уменьшение размеров опухоли отмечается не более чем у 20 % пациентов.
Значительно более эффективно лечение длительно действующими аналогами соматостатина (октреотидом, сандостатином). У 90
% пациентов при этом определяется снижение уровня ГР, у 53 % больных уровень ГР снижается ниже 5 нг/мл. Имеются данные,
свидетельствующие о большем проценте радикально проведенных аденомэктомий в случае, если операции предшествовало
лечение октреотидом.

10. Болезнь Иценко-Кушинга: этиология, клиника, диагностика, лечение.

Синдром Иценко-Кушинга – синдром, который обусловлен эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным введением
кортикостероидов.

Классификация

Выделяют два типа классификации.

Первый тип.

1. Болезнь Иценко-Кушинга.

2. Синдром Иценко-Кушинга:

1) опухоль:

а) надпочечника;

б) эктопическая;

в) гонад;

2) двусторонняя АКТГ-независимая нодулярная гиперплазия коры надпочечников;

3) прием с лечебной целью глюкокортикоидов или препаратов АКТГ.

Второй тип.

1. АКТГ-зависимый синдром Кушинга:

1) кортикотропинома гипофиза;

2) эктопированый АКТГ-синдром, или синдром эктопической продукции АКТГ, а также кортиколиберина опухолями;

3) экзогенное введение АКТГ.

2. АКТГ-независимый синдром Кушинга:

1) экзогенное введение глюкокортикоидов;

2) аденома коры надпочечников;

3) нодулярная билатеральная гиперплазия коры надпочечников.

Этиология

В большинстве случаев 90 % причиной синдрома Кушинга является аденома гипофиза. Другой причиной развития синдрома
является эктопированная АКТГ-продуцирующая опухоль.

Клиника

В 90 % случаев наблюдается появление ожирения кушингоидного типа. При этом отложение жира отмечается, главным образом,
на животе, груди, шее и лице. Довольно часто ожирение сопровождается атрофией мышц верхних и нижних конечностей.
Отложение жировой ткани в определенных частях тела объясняется неодинаковой ее чувствительностью к глюкокортикоидам.

Атрофия мышц развивается в результате катаболического действия этих гормонов. Кожные покровы приобретают мраморный
оттенок, становятся истонченными, сухими, отмечается шелушение и появление специфического овечьего запаха. На коже
появляются стрии багрово-красного или фиолетового цвета. Стрии преимущественно расположены на животе, внутренней
поверхности бедер, в области молочных желез и плеч. Возникновение стрий объясняется распадом коллагена в коже и ожирением.
Может появляться гиперпигментация кожи. Характерным осложнением синдрома Кушинга является развитие остеопороза. Его
причиной служит вымывание кальция из костной ткани под влиянием глюкокортикоидов. Изменения при остеопорозе наиболее
четко видны в грудном и поясничном отделе позвоночника.

Вследствие того, что остеопороз сочетается с атрофией мышц спины, изменение позвоночника проявляется формированием
сколиоза и кифосколиоза. При развитии болезни в детском возрасте ребенок отстает в росте, так как тормозится развитие
эпифизарных хрящей.

При избытке кортикостероидов часто развиваются алкалоз, артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, нарушение
сердечного ритма, сердечная недостаточность. Также под влиянием большого количества кортикостероидов в крови отмечается
появление следующих симптомов: сонливости, полифагии, полидипсии, нарушение терморегуляции, депрессии или
агрессивности.

При длительном течении заболевания развивается стероидный сахарный диабет, нарушается функционирование иммунной
системы. Так как происходит увеличение образования половых гормонов, у женщин появляется избыточный рост волос по
мужскому типу, а также дефеминизация.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики

Для подтверждения диагноза синдрома Кушинга проводится исследование крови на уровень АКТГ, а также большая
дексометазоновая проба, определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой. К инструментальным методам
диагностики относятся рентгенологическое исследование костей черепа и позвоночника.

При синдроме Иценко-Кушинга на рентгенограммах имеются признаки остеопороза. Если отмечается наличие признаков
остеопороза спинки турецкого седла, то это говорит о микроаденоме гипофиза. Также используется УЗИ надпочечников,
компьютерная томография и магниторезонансная томография.

Лечение

Если причиной синдрома является аденома гипофиза, то лечением является селективная транссфеноидальная аденомэктомия.

Из медикоментозной терапии широко применяется назначение ингибиторов стероидогенеза, например лизодрен, мамомит,
низорал. В случае отсутствия положительного эффекта от всех видов терапии проводится двусторонняя адреналэктомия. Если
причина синдрома заключается в кортикостероме, то оперативным путем удаляют пораженный надпочечник, затем временно
проводится заместительная терапия до восстановления функции сохраненного надпочечника. Если синдром Кушинга связан с
эктопированным синтезом АКТГ, то проводится хирургическое удаление гормонпродуцирующей опухоли. Проводится также
симптоматическая терапия, которая заключается в применении гипотензивных препаратов, сахаропонижающих препаратов,
препаратов для лечения остеопороза, а также препаратов калия.

11. Ожирение: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

 Ожирение – избыточное отложение жира в организме, приводящее к увеличению массы тела. При этом жир откладывается в
подкожно-жировой клетчатке и вокруг внутренних органов.

Выделяют гиноидное ожирение (женский тип, форма груши), когда жир откладывается в области бедер и ягодиц; и андроидное
(мужской тип, форма яблока) ожирение, когда жир откладывается в области живота и выше.

Классификация ожирения

I. Первичное ожирение. Алиментарно-конституциональное (экзогенно-конституциональное)

1. Конституционально - наследственное

2. С нарушением пищевого поведения (синдром ночной еды, повышенное потребление пищи на стресс)

3. Смешанное ожирение

II. Вторичное ожирение

1. С установленными генетическими дефектами

2. Церебральное ожирение

- опухоли головного мозга

- травма основания черепа и последствия хирургических операций

- синдром пустого турецкого седла

- травмы черепа

- воспалительные заболевания (энцефалит и др.)

3. Эндокринное ожирение

- гипофизарное

- гипотиреоидное

- климактерическое

- надпочечниковое

- смешанное

4. Ожирение на фоне психических заболеваний и/или приема нейролептиков

Клинические проявления ожирения характеризуются отложением жира в различных частях тела в результате избыточного
потребления калорий с пищей и снижения энергозатрат.

Для диагностики ожирения в практической медицине наиболее часто используют индекс массы тела (ИМТ)[1]. Применяется также
индекс Борнгардта, в отличие от ИМТ учитывающий телосложение человека.

Индекс массы тела

Показателем для определения избыточного веса является Индекс массы тела (ИМТ). ИМТ = масса тела/рост2 (кг/м2)

В 2000 году ВОЗ предложила снизить для представителей монголоидной расы порог избыточного веса с 25 до 23 кг/м2, а порог
ожирения с 30 до 25 кг/м2. Причиной этому были эпидемиологические исследования, показавшие, что монголоиды начинают
страдать от проблем, связанных с полнотой, при более низком индексе массе тела. Одновременно некоторые исследователи
предлагают для представителей негроидной расы, а также лиц полинезийского происхождения, повысить порог избыточного веса с
25 до 26, а порог ожирения — с 30 до 32 кг/м2.

Индекс массы тела подвергается критике за то, что не учитывает соотношение жир/мышцы и тип распределения жира по телу. Так,
пожилой человек с небольшой мышечной массой может быть классифицирован как человек с идеальным весом, в то время как
мускулистый спортсмен может быть классифицирован как страдающий избыточным весом или ожирением. Тем не менее, индекс
массы тела остаётся единственно признанным международным критерием оценки избыточного веса.

Наиболее точным методом определения количества жировой ткани в организме считается МРТ.

В быту количество жировой ткани в организме человека обычно определяется бытовыми весами с анализатором состава тела
методом биоимпедансометрии.

Люди, страдающие избыточной массой тела, склонны преувеличивать ширину собственной фигуры, что приводит к большей
субъективной неудовлетворённости образом тела.

Основные способы лечения при избыточном весе и ожирении.

К ним относят соблюдение диеты с повышенным содержанием клетчатки, витаминов и других биологически активных
компонентов (злаки и цельнозерновые продукты, овощи, фрукты, орехи, зелень и др.) и ограничением употребления
легкоусвояемых организмом углеводов (сахар, сладости, выпечка, хлебобулочные и макаронные изделия из муки высших сортов),
а также физические упражнения.

Общий подход при лекарственном лечении ожирения состоит в испытании всех известных препаратов для лечения ожирения. С
этой целью применяют Препараты для лечения ожирения.

Если результат медикаментозного лечения оказывается незначительным или его нет, то необходимо прекратить такое лечение.
Возможно рассмотрение вопроса целесообразности проведения хирургического лечения

Диетотерапия ожирения.

Согласно исследованию американского психолога Трейси Манн и её коллег, диеты вообще бесполезны как средство борьбы с
ожирением.

Однако следует отметить, что без адекватного контроля калорийности пищи и учёта адекватности количества поступающих
калорий физической нагрузке успешное лечение ожирения невозможно. ВОЗ для успешного снижения веса рекомендует
рассчитать привычную калорийность пищи, а затем ежемесячно снижать калорийность на 500 ккал до достижения цифры на 300—
500 ккал ниже адекватной энергопотребности. Для лиц, не занимающихся активным физическим трудом, это значение составляет 1
500—2 000 ккал.

Медикаментозное лечение ожирения

 Все препараты оказывают действие только в период приёма и не обладают пролонгированным эффектом. Если после
прекращения курса лечения пациент не изменил образ жизни и не соблюдает диетических рекомендаций, то масса тела
снова нарастает. Возможно, это связано с тем, что избыточная масса тела вызывает необратимые воспалительные
процессы в гипоталамусе, которые нарушают работу регуляции жировой ткани. Каждый препарат подбирается врачом
индивидуально:
 Фентермин (адипекс-П, фастин, ионамин — группа амфетамина) — действует как нейромедиатор норадреналин, снижая
аппетит. Может вызвать нервозность, головную боль и бессонницу;
 Орлистат (ксеникал) — ингибитор панкреатической липазы, приблизительно на 30 % снижает всасывание жиров, не
подавляет чувство голода, однако может вызвать недержание стула;
 Сибутрамин (меридиа) — ингибитор обратного захвата серотонина и норадреналина. Препарат воздействует на центры
насыщения и термогенеза, расположенные в гипоталамусе. Препарат противопоказан пациентам с неконтролируемой
артериальной гипертензией!
 Флуоксетин (прозак) — антидепрессант, применяется некоторыми специалистами с целью подавления аппетита, однако
нет информации о долгосрочных эффектах.
 Лорказерин (англ.) (белвик) — агонист 5-HT2C-рецепторов, подавляет аппетит.
 Бупропион (велбутрин, зибан) — ингибитор обратного захвата норадреналина и дофамина, подавляет аппетит.
 Сочетание Эфедрина с Кофеином — симпатомиметик, стимулирует альфа- и бета-адренорецепторы, стимулирует
выработку норадреналина. Широко распространён в Дании для лечения ожирения.
Несмотря на большое количество средств для лечения ожирения, почти все из них были запрещены управлением по контролю
качества пищевых продуктов и лекарственных средств США из-за серьёзных побочных эффектов. В данный момент утверждены
только три из них: орлистат, лорказерин (англ.) и фентермин-топирамат.

Препараты растительного происхождения

Наряду с диетой и медикаментозной терапией могут применяться препараты растительного происхождения в виде чаёв или других
лекарственных средств, однако необходимо хорошо знать их состав.

Хирургическое лечение морбидного ожирения

Основная статья: Бариатрическая хирургия

Как было выяснено на основании длительных исследований, максимальный эффект при лечении ожирения имеет хирургическая
операция (бариатрическая хирургия). Только хирургическое лечение даёт возможность решить эту проблему окончательно. В
настоящее время в мире наиболее часто используется три вида операции при ожирении. Эти три операции были отобраны
многолетней эволюцией бариатрической хирургии, как дающие максимальный эффект в отношении снижения веса при
одновременном минимальном уровне побочных проявлений:

Самую длительную историю имеет желудочное шунтирование (gastric bypass). Его начали использовать в 60-х годах двадцатого
века. Эта операция заключается в разделении желудка на два отдела - маленький и большой, которые не контактируют между
собой. К "маленькому желудку" подшивается тонкая кишка, таким образом, чтобы пища двигалась по короткому пути. Данная
операция имеет два компонента действия: (1) объем малого желудка составляет около 50 мл, следовательно, пациент не может
потреблять пищу в прежнем объеме, и (2) снижается всасывание питательных веществ при движении пищи по укороченному пути.

Бандажирование желудка. Операция заключается в наложении силиконового кольца (желудочный бандаж) на границе пищевода и
желудка. Бандаж создает препятствие для прохождения пищи, тем самым стимулируя рефлексогенную зону насыщения. Все
современные бандажи являются регулируемыми, то есть их просветом можно управлять в зависимости от индивидуальной
ситуации пациента. В современном виде конструкция бандажа предложена американским хирургом украинского происхождения
Любомиром Кузмаком.

Рукавная гастропластика (Sleeve gastrectomy). Операция заключается в удалении части желудка и превращении его в тонкую
длинную трубку — «рукав». Емкость желудка при этом уменьшается приблизительно в 10 раз (до 150—200 мл). К механизмам
действия рукавной гастропластики в отношении снижения веса относят создания рестриктивного эффекта для прохождения пищи
за счет узкого «рукава», и гипотетический механизм удаления грелин-продуцирующей зоны (грелин — гормон голода). Как
самостоятельная бариатрическая операция рукавная гастропластика применяется с 2004 года.

Кроме трех описанных стандартных операций предложено множество других операций, которые применяются не так часто.

В настоящее время все бариатрические операции делаются лапароскопическим путём (то есть без разреза, через проколы) под
контролем миниатюрной оптической системы.

12.Острая надпочечниковая недостаточность: этиология, варианты течения, диагностика, лечение. Синдром Уотерхауса-
Фридериксена.

Острая надпочечниковая недостаточность — тяжелое состояние организма, клинически проявляющееся сосудистым коллапсом,
резкой адинамией, постепенным затемнением сознания. Возникает при внезапном уменьшении или прекращении секреции
гормонов коры надпочечников.

Этиология. Надпочечниковые, или аддисонические, кризы развиваются чаще у больных с первичным или вторичным поражением
надпочечников. Реже встречаются у больных без предшествующих заболеваний надпочечников.

Декомпенсация обменных процессов у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, возникающая в результате

неадекватной заместительной терапии на фоне острых инфекций, травм, операций, смены климата и тяжелой физической нагрузки,
сопровождается развитием острой формы болезни. Развитие аддисонического криза иногда является первым проявлением
заболевания при латентно протекающей и недиагностированной болезни Аддисона, синдроме Шмидта. Острая надпочечниковая
недостаточность постоянно угрожает больным с двусторонней адреналэктомией, произведенной у больных болезнью Иценко—
Кушинга и других состояниях.

Клиническая картина. Развитие острой надпочечниковой недостаточности для больных с хроническими заболеваниями
надпочечников представляет большую угрозу для жизни.
Для аддисонического криза характерно развитие продромального предкризового состояния, когда основные признаки заболевания
заметно усиливаются.

Этот период протекает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. В случаях, когда функция надпочечников
нарушается внезапно в результате кровоизлияния, некрозов, клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без
предвестников. Время течения аддисонического криза может быть различным: от нескольких часов до нескольких дней. Это
зависит от степени выраженности надпочечниковой недостаточности, причины криза, от общего состояния организма и времени
назначения гормональной терапии. Развитие предвестников аддисонического криза может наблюдаться и у больных,
принимающих заместительную терапию, если дозы по каким-либо причинам недостаточные. Симптомы предкризового состояния
воз¬никают и у больных с недиагностированной формой заболевания. Для латентно протекающей хронической надпочечниковой
недостаточности характерно частое возникновение кризов при различных стрессовых состояниях.

В период продромы аддисонического криза нарастает общая астенизация больного, ухудшается аппетит, снижается масса тела,
усиливается пигментация кожных покровов, появляются боли в суставах и мышцах, нарастает гипотония.

Существуют различные формы клинических проявлений острой надпочечниковой недостаточности. Типичным для криза является
наличие сердечно-сосудистой недостаточности, желудочно-кишечных проявлений и психоневрологической симптоматики
различной степени тяжести.

Целесообразно выделить:

1) криз, протекающий с преобладанием сердечно-сосудистой декомпенсации;

2) острый гипокортицизм, сопровождающийся желудочно-кишечными расстройствами;

3) криз, протекающий с преобладанием нервно-психических симптомов.

При сердечно-сосудистой форме превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное
давление, пульс становится слабого наполнения, сердечные тоны — глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза,
температура тела снижается, при дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.

Желудочно-кишечные проявления вначале характеризуются полной потерей аппетита до отвращения к пище и даже запаху от нее.
Затем возникает тошнота, рвота, которая нередко становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и
понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Появляются боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер.
Иногда возникает картина острого живота с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита,
прободной язвы, кишечной непроходимости.

Ошибка в диагностике у больных с аддисоническим кризом и оперативное вмешательство могут быть для них роковыми.

В период развития аддисонического криза появляются церебральные нарушения: эпилептические судороги, менингеальные
симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Нарушения центральной нервной системы
обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических
припадков у больных во время острого гипокортицизма препаратами ДОКСА дает лучший терапевтический эффект, чей
различные противосудорожные средства. Повышение содержания калия в плазме у больных с острой надпочечниковой
недостаточностью приводит нарушению нервно-мышечной возбудимости. Клинически это проявляется в виде парестезии,
проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате
уменьшения внеклеточной жидкости.

Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности, которая начинается у детей и взрослых внезапно без
предшествующего заболевания коры надпочечников, имеют ряд особенностей. Развитие клинических симптомов зависит при
синдроме Уотерхауса—Фридриксена от степени разрушения коры надпочечников.

У детей причиной острой надпочечниковой недостаточности чаще бывает именно синдром Уотерхауса—Фридериксена.
Асфиксия, родовая травма, инфекционные процессы (грипп, скарлатина, дифтерия) могут приводить к острой деструкции коры
надпочечников. Патогенетической основой синдрома являются инфекционный шок, ведущий к острому сосудистому спазму,
кровоизлияниям и некрозам коры и мозгового слоя надпочечников, а также посттравматический инфаркт надпочечников.
Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности в детском возрасте развиваются быстро. В течение нескольких
часов ребенок становится вялым, отказывается от пищи, у него повышается температура, возникают судорожные подергивания
мышц, боли в животе. В дальнейшем нарастает падение артериального давления, появляются менингеальные симптомы, наступает
потеря сознания.

У взрослых синдром Уотерхауса—Фридериксена чаще возникает при хирургическом стрессе, применении коагулянтов, родах.
При больших, длительных операциях применение для наркоза и обезболивания различных препаратов, которые являются
активаторами гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, может привести к инфаркту надпочечников. Острое массивное
кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапными коллаптоидными состояниями. Прогрессивно снижается
артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышается температура тела, наступают признаки острой
сердечной недостаточности — цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда ведущим симптомом являются сильные боли в
животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего
кровотечения. В клинической картине острой надпочечниковой недостаточности, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда
можно обнаружить нарушения, являющиеся причинами его возникновения: сепсис, инфекции, чаще пневмонии, бронхиты,
операционный стресс.

Лечение криза. При развитии острой недостаточности коры надпочечников проводят комплексное лечение, предусматривающее
заместительное введение глюко- и минералокортикоидов, борьбу с обезвоживанием, гипогликемией, коллапсом, а также
профилактику возможного возникновения инфекции.

Внутривенно капельно вводят до 250 мг (и более) гидрокортизона, 10—20 мл 5%-ного раствора аскорбиновой кислоты на 500—1
тыс. мл 5%-ного раствора глюкозы и 500—1 тыс. мл изотонического раствора натрия хлорида.

Дексавен: доза определяется клинической ситуацией, разовая доза — 4—8 мг до 3—4 раз в сутки (в тяжелых случаях—до 50 мг),
вводится в/м или в/в струйно и капельно.

Урбазон: 250—500 мг препарата, в/в струйно, медленно, перерыв между инъекциями от 30 мин до 1 суток в зависимости от
тяжести состояния.

Масляный раствор ДОКСА: в/м по 20—40 мг в день с интервалом в 6 ч. При коллапсе в/в капельно вводят норадреналин, мезатон,
кордиамин. Через 2—3 дня гормоны вводят в/м в убывающих дозах с переходом на поддерживающие дозы.

В комплексную терапию аддисоновой болезни входит санаторно-курортное лечение.

13.Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология, патогенез, клинические синдромы, диагностика, лечение.

Болезнь Аддисона - это эндокринное заболевание связанное с поражением коры надпочечников, в результате чего нарушается
выработка гормонов коры надпочечников (кортизол, альдостерон) и возникает первичная ее недостаточность.

ПРИЧИНЫ

Аутоиммунные нарушения. До 60% -70% случаев болезнь вызвана разрушением коры надпочечников антителами иммунной
системы. При аутоиммунных заболеваниях собственные антитела начинают атаковать клетки и ткани тела, медленно разрушая их.

Туберкулез до 20% случаев.

Метастазы опухоли ( рак легкого, молочной железы, меланомы), хронические инфекции, амилоидоз, генетические нарушения,
кровоизлияния в надпочечники встречаются значительно реже.

Клиническая картина

Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, боли в животе, запоры,
сменяющиеся поносами, потерю веса, боли в мышцах и в крестце, понижение температуры тела, бессонницу, угнетенное
состояние, половую слабость. Эти симптомы заболевания обусловлены сахарным голоданием тканей и обеднением гликогеном
печени и мышц вследствие недостаточной продукции гормонов коркового слоя надпочечников, а также обезвоживанием
организма из-за пониженной выработки альдостерона. Часто наблюдается гиперпигментация слизистых оболочек и кожи
(меланодермия). Кожа приобретает окраску от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком, что послужило
основанием для названия: «бронзовая болезнь». Пигментация кожи может появиться задолго до других симптомов заболевания (за
5–10 лет). Она обусловлена отложением меланина в сосочковом слое кожи и на слизистых оболочках. Наиболее выраженная
пигментация наблюдается на открытых частях тела, участках кожи, подвергающихся трению, в послеоперационных рубцах, в
местах естественного отложения пигмента (соски молочных желез, половые органы).

Гиперпигментация связана с повышенной продукцией гипофизом АКТГ, который обладает меланоформной активностью и
вызывает повышенную секрецию меланоформного гормона (интермедина).
Иногда пигментация бывает неравномерной и чередуется с пятнами обесцвечивания кожи разных размеров (витилиго или
лейкодерма). При этом создается впечатление пестроты кожи. Изредка встречается пигментация ногтей. Часто отмечается
пигментация десен, языка, твердого и мягкого неба, внутренней поверхности щек, вокруг анального отверстия.

Встречаются беспигментные формы заболевания. Они имеют место при вторичной Аддисоновой болезни, связанной с
пониженной секрецией гипофизом АКТГ (например, при длительном применении стероидных гормонов).

Подкожная жировая клетчатка у больных развита слабо. Наблюдается атрофия скелетных мышц.

Важную роль в клинической картине заболевания играют сердечно-сосудистые расстройства. Отмечаются гипотония, тахикардия,
экстрасистолия, приглушение тонов сердца. На ЭКГ — низкий вольтаж всех зубцов и особенно зубца Т, уширение интервалов P–
Q, Q–T и комплекса QRS.

У больных хронической надпочечниковой недостаточностью часто бывает ахлоргидрия.

У некоторых больных развивается хронический гастрит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки. Часто наблюдаются
множественные поверхностные изъязвления слизистой желудочно-кишечного тракта. Причиной этих изменений являются
дегитратация, капилляроспазм и нарушение электролитного баланса. Отмечается понижение дезинтоксикационной функции
печени, функции почек у больных обычно нарушены и особенно ухудшаются во время криза.

При лабораторных исследованиях выявляются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, уменьшение содержания в крови
сахара, натрия, хлоридов и холестерина и повышение уровня калия и альбуминов крови. Объем циркулирующей жидкости снижен.
Наблюдаются альбуминурия и цилиндрурия, увеличенное выделение натрия и хлоридов, уменьшение выведения калия, мочевины
и креатинина. Снижены содержание 17-оксикортикостероидов в крови, экстракция 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов
мочой.

Эндокринные расстройства выражаются в уменьшении оволосения тела и головы, понижении функции половых желез,
уменьшении выделения с мочой стероидных гормонов, снижении реакции надпочечников на введение АКТГ, сглаженной форме
гликемической кривой, резком снижении сахара при инсулиновой пробе.

Течение

Выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую формы Аддисоновой болезни. По длительности течения различают острую,
подострую и хроническую формы заболевания. Встречаются молниеносные формы, которые в течение нескольких часов приводят
к смерти больного.

Лечение

В зависимости от происхождения и формы заболевания лечение может быть различным. При туберкулезной и сифилитической
этиологии поражения надпочечников обязательно проводится специфическое лечение этих заболеваний.

При легкой форме болезни Аддисона проводят периодические курсы заместительной стероидной гормональной терапии
(кортизон, гидрокортизон, преднизолон). Дозы гормонов и длительность курса подбираются индивидуально.

Больным назначают диету, бедную солями калия и богатую углеводами. Дополнительно к обычному количеству поваренной соли
вводят 5–10 г хлористого натрия в сутки (количество поваренной соли должно быть не менее 15–20 г в сутки). Рекомендуется
прием больших доз аскорбиновой кислоты. В более тяжелых случаях больной нуждается в постоянной заместительной
гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, преднизолон). В тяжелых случаях, наряду с применением стероидных гормонов,
требуется назначение минералокортикоидов (альдостерон, дезоксикортикостерон). Дозы гормонов подбираются индивидуально, в
зависимости от тяжести заболевания.

Для купирования острой надпочечниковой недостаточности проводят инфузии гидрокортизона в дозе 100 мг каждые 6–8 ч вместе
с 0,9%-ным раствором хлорида натрия и 5%-ным раствором глюкозы. В течение первых суток больному следует ввести 3–4 л
жидкости. На вторые сутки жидкость вводят внутрь. После стабилизации состояния больного дозу гидрокортизона постепенно
снижают в течение 5–6 дней и переходят на поддерживающие дозы кортикостероидов. Лечение проводят под контролем уровня
электролитов в крови.