Стеноз устья легочной артерии (стеноз пульмональный) – 

врожденный или приобретенный
порок сердца, характеризующийся наличием препятствия на пути оттока крови из правого же-
лудочка в легочный ствол. В изолированной форме стеноз устья легочной артерии
диагностируется в 2-9% случаев всех врожденных пороков сердца. Кроме этого, стеноз устья
легочной артерии может входить в структуру сложных пороков сердца (триада и тетрада Фалло)
или сочетаться с транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой
перегородки, открытым атриовентрикулярным каналом, атрезией трехстворчатого клапана и др.
В кардиологии изолированный стеноз устья легочной артерии относится к порокам бледного типа.
Распространенность порока среди мужчин в 2 раза выше, чем среди женщин.
Причины
Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной.
Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный
синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее
часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация
клапана.
Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено
вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической
кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца,
карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением
устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию
относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее
склероз.
Классификация
По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный)
и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный
стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто
отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид
куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется
постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного)
стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие
аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть
представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной
гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.
В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня
систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и
легочной артерией:
I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом
желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом
желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в
правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение
кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его
сократительной недостаточности.
Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии
Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на
пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная нагрузка
сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием
концентрической гипертрофии миокарда. При этом систолическое давление, развиваемое правым
желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического
градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии.
Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного
отверстия на 40-70% от нормы.
С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается
дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем - гипертрофия и
дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна,
через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.
Симптомы стеноза устья легочной артерии
Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния
компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка <75 мм рт. ст. и
градиенте <50 мм рт. ст. в большинстве случаев жалобы отсутствуют.
Наиболее характерными проявлениями стеноза устья легочной артерии являются быстрая
утомляемость при физической нагрузке, слабость, сонливость, головокружение, одышка,
сердцебиение. У детей может наблюдаться отставание в физическом развитии (в массе тела и
росте), подверженность частым простудным заболеваниям и пневмониям. Больные со стенозом
устья легочной артерии склонны к частым обморочным состояниям. В тяжелых случаях могут
возникать приступы стенокардии, обусловленные недостаточностью коронарного
кровообращения в резко гипертрофированном желудочке.
При осмотре обращает внимание набухание и пульсация вен шеи (при развитии трикуспидальной
недостаточности), систолическое дрожание грудной стенки, бледность кожных покровов,
сердечный горб. Появление синюшности при стенозе устья легочной артерии может быть
обусловлено снижением сердечного выброса (периферический цианоз губ, щек, фаланг пальцев)
или сбросом крови через открытое овальное окно (общий цианоз). Гибель пациентов может
наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, ТЭЛА, затяжного септического
эндокардита.
Диагностика
Обследование при стенозе устья легочной артерии включает анализ и сопоставление физикальных
данных, результатов инструментальной диагностики. Перкуторно границы сердца смещены
вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные
аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума,
ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением. Рентгенография позволяет
увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии,
обеднение легочного рисунка.
ЭКГ при стенозе устья легочной артерии выявляет признаки перегрузки правого желудочка,
отклонение ЭОС вправо. При помощи эхокардиографии обнаруживается дилатация правого
желудочка, постстенотическое расширение легочной артерии; допплерография позволяет выявить
и определить разницу давления между правым желудочком и легочным стволом.
Путем зондирования правых отделов сердца устанавливается величина давления в правом
желудочке и градиент давления между ним и легочной артерией.
Данные вентрикулографии характеризуются увеличением полости правого желудочка,
характерным замедлением исчезновения контраста из правого желудочка. Пациентам старше 40
лет и лицам, жалующимся на загрудинные боли, показана селективная коронарография.
Дифференциальная диагностика стеноза устья легочной артерии проводится с дефектом
межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным
протоком, комплексом Эйзенменгера, тетрадой Фалло и др
Недостаточность клапана легочной артерии – неплотное смыкание створок клапана легочной
артерии, ведущее к патологической регургитации крови из легочной артерии в правый желудочек
и развитию объемной перегрузки последнего. Недостаточность клапана легочной артерии может
являться врожденным или приобретенным пороком сердца. Распространенность врожденной
недостаточности клапана легочной артерии составляет 0,2%; она встречается как изолированно,
так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца.
Причины недостаточности клапана легочной артерии
Врожденная форма порока формируется вследствие дилатации легочного ствола или нарушения
развития створок клапана. В детской кардиологии встречается гипоплазия и полное отсутствие
клапана легочной артерии (агенезия, врожденная бесклапанная легочная артерия). Иногда в
легочном клапане отсутствует одна створка, а две другие могут быть нормальными или
рудиментарными. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии обычно встречается
при тетраде Фалло, сочетается с открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной
перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, двойным отхождением магистральных
сосудов от правого желудочка, синдромом Марфана.
Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности клапана легочной артерии
служит септический эндокардит. К расширению клапанных комиссур может приводить поражение
легочной артерии при сифилисе, атеросклерозе.
Недостаточность клапана легочной артерии может возникать после баллонной вальвулопластики и
вальвулотомии. Относительная недостаточность клапана легочной артерии встречается
при легочной гипертензии, хронических заболеваниях легких и митральном
стенозе, тромбоэмболии легочной артерии. Иногда недостаточность клапана развивается
вследствие давления аневризмы аорты на легочную артерию.
Особенности гемодинамики при недостаточности клапана легочной артерии
Недостаточность клапана легочной артерии обусловливает обратный ток крови из легочного
ствола в правый желудочек, куда также притекает кровь из правого предсердия. Это вызывает
объемную перегрузку и дилатацию правого желудочка.
При отсутствии легочной гипертензии и трикуспидальной недостаточности гипертрофированный
правый желудочек справляется с возросшей нагрузкой. В условиях декомпенсации
диастолическое давление в правом желудочке повышается, что сопровождается развитием
правожелудочковой недостаточности и недостаточности трехстворчатого предсердно-
желудочкового клапана.
При легкой степени недостаточности клапана легочной артерии гемодинамика может не страдать,
однако полное отсутствие клапана быстро приводит к прогрессированию сердечной
недостаточности.
Симптомы недостаточности клапана легочной артерии
Клиника врожденной недостаточности клапана легочной артерии манифестирует вскоре после
рождения с признаков правожелудочковой недостаточности, респираторных нарушений,
обусловленных сдавлением бронхов и трахеи расширенными ветвями легочной артерии. При
изолированной вторичной недостаточности клапана легочной артерии клинических проявлений
может не отмечаться длительное время.
Жалобы появляются при прогрессировании недостаточности правого желудочка и
трикуспидальной недостаточности. У больных появляется сонливость, слабость, сердцебиение,
приступы одышки, цианоз, боли в сердце. У взрослых больных старше 20-30 лет возможно
возникновение аритмий. При осмотре обращает внимание набухание шейных вен, изменение
фаланг пальцев в виде барабанных палочек. В дальнейшем возникают периферические отеки,
стойкая тахикардия, гидроторакс, асцит, кардиальный цирроз печени. К наиболее опасным
осложнениям недостаточности клапана легочной артерии следует отнести легочные
эмболии, аневризму легочной артерии.
Диагностика недостаточности клапана легочной артерии
При физикальном обследовании пациентов с недостаточностью клапана легочной артерии
пальпаторно определяется пульсация правого желудочка, диастолическое дрожание;
выслушивается усиление легочного компонента II тона, убывающий диастолический шум.
Фонокардиография регистрирует в области легочной артерии ранний, постепенно затихающий
диастолический шум. ЭКГ-данные свидетельствуют о гипертрофии и перегрузке правых отделов
сердца. Эхокардиография с допплерографией выявляет признаки диастолической регургитации из
легочной артерии в правый желудочек. Иногда определяются вегетации на клапане, стеноз,
расширение фиброзного кольца легочной артерии, пролабирование межжелудочковой
перегородки в полость левого желудочка.
Рентгенография органов грудной клетки характеризуется выбуханием дуги легочной артерии,
усилением сосудистого рисунка легких, признаками дилатации правых отделов сердца.
Результаты яремной флебографии при недостаточности клапана легочной артерии указывают на
наличие трикуспидальной регургитации как следствия правожелудочковой недостаточности.
При зондировании камер сердца определяется повышенное ЦВД и конечное диастолическое
давление в правом желудочке. Ангиопульмонография доказывает наличие регургитации, о чем
свидетельствует поступление контраста во время его диастолы из легочной артерии в правый
желудочек. При диагностике необходимо исключить аортальную недостаточность,
идиопатическое расширение легочной артерии.