Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
В 1826 году J. Konig впервые сообщил о раке почки, найденном при вскрытии. В 1884
году P. Gravitz описал опухоль под названием struma lipomatodes aberrata renis. Учитывая
внешнее сходство клеток опухоли с клетками коры надпочечника и общность липоидных
клеточных включений, он выдвинул теорию происхождения этих новообразований почек
из гетеротопических островков коркового слоя надпочечников, отшнурованных в ткань
почки во время висцерального эмбриогенеза. В дальнейшем эта теория была
опровергнута, и термины «опухоль Гравитца», «гипернефрома» и «гипернефроидный рак»
имеют лишь историческое значение. В настоящее время доказано, что почечно-клеточный
рак развивается из эпителия проксимального извитого канальца нефрона.
Эпидемиология. Опухоли паренхимы почки составляют примерно 3 % от всех
злокачественных новообразований человека. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем
женщины. Заболеваемость зависит от возраста и достигает максимума в возрастном
диапазоне от 50 до 70 лет. В России частота почечно-клеточного рака составила 2,7 % у
женщин, 3,9 % у мужчин. Заболеваемость за последние 10 лет увеличилась почти в два
раза, что обусловлено значительным улучшением диагностики (прежде всего,
ультразвукового скрининга) и выявлением ранних бессимптомных форм рака почки.
Этиология и патогенез рака паренхимы почки, как и других опухолей, окончательно
не установлены. Заболевание может носить наследственный характер. В генетических
исследованиях у больных раком почечной паренхимы выявлены делеция 3р, трисомия
хромосом 7, 16, 17, моносомия хромосом 1, 2, 6 и 10. Идентифицированы отдельные
семьи, характеризующиеся множественными случаями рака почки. В подобных
родословных предполагается передача из поколения в поколение доминантной мутации,
обладающей высокой пенетрантностью. В этих семьях наблюдаются развитие заболевания
в молодом возрасте, двустороннее опухолевое поражение почек, а также
мультицентричный рост новообразований. К ним относятся семейный светлоклеточный
почечно-клеточный рак, семейный папиллярный рак почки, синдром von Hippel-Lindau.
Данный синдром имеет аутосомно-доминантный тип наследования с частотой
встречаемости в популяции 1 на 40 000 человек. Он характеризуется развитием
светлоклеточного почечно-клеточного рака, кист почек, феохромоцитом, кист и рака
поджелудочной железы, гемангиобластом головного и спинного мозга, ангиом сетчатки
глаза.
Отмечено более частое развитие рака почки у больных с хронической почечной
недостаточностью, находящихся на постоянном диализе. Почечно-клеточный рак
встречается у реципиентов почечного трансплантата во много раз чаще, чем в популяции,
что связано с уремическим иммунодефицитом и длительной лекарственной
иммуносупрессией.
К факторам риска заболевания относятся контакт с канцерогенными веществами
(нитрозосоединениями, асбестом, циклическими углеводородами, кадмием,
промышленными красителями), злоупотребление анальгетиками, курение, ожирение,
кистозная болезнь и травма почек.
Патологическая анатомия. Светлоклеточный рак составляет 75-80 %
злокачественных опухолей почечной паренхимы (рис. 77, см. цв. вклейку). Папиллярный
возникает в 10-15 % случаев, характеризуется мультицентричным ростом и
гиповаскуляризацией. Хромофобный почечно-клеточный рак встречается у 4-5 %
пациентов. Для клеток этих карцином характерны многочисленные цитоплазматические
включения мукополисахаридов. Карцинома из собирательных трубочек Беллини
выявляется у 1 % больных почечно-клеточным раком. Эта опухоль развивается из
мозгового слоя почки, поздно диагностируется и плохо поддается лечению.
К доброкачественным опухолям почки относятся онкоцитома, ангиомиолипома,
лейомиома, гемангиома, лимфангиома, аденома и др.
Онкоцитома составляет 3-7 % от опухолей почки. Это округлая, хорошо
ограниченная доброкачественная опухоль, состоящая из эозинофильных клеток,
содержащих большое количество митохондрий.
Ангиомиолипома почки встречается у 0,3 % населения, чаще у женщин. В 13-30 %
случаев ангиомиолипомы бывают множественными, а у 15 % пациентов -
двусторонними. Это доброкачественная опухоль, состоящая из жировой,
гладкомышечной ткани и сосудов. В 80 % случаев ангиолипомиома течет бессимптомно и
обнаруживается случайно, при УЗИ почек, как однородное гиперэхогенное образование
(рис. 11.1).
Рис. 11.5. Экскреторная урограмма. Опухоль левой почки (1), деформация опухолью
чашечно-лоханочной системы (2)
Рис. 11.14. Сонограмма. Опухоль тазового отдела мочеточника (1). Гидроуретер (2)
Рис. 11.15. Сонограмма. Опухоль (1) мочеточника (2), выстоящая из устья в просвет
мочевого пузыря (3)
В диагностике новообразований почечной лоханки и мочеточника рентгенологические
методы остаются базовыми исследованиями.
При экскреторной урографии опухоль характеризуется дефектами наполнения в
лоханке (рис. 11.16) или мочеточнике (рис. 11.17), имеющими неровные изъеденные
контуры и отчетливую уретеропиелоэктазию. Новообразования мочеточника
определяются в виде дефектов наполнения, напоминающих «язык змеи»; мочеточник над
и под новообразованием расширен. В 10-30 % случаев опухоль вызывает полную
обструкцию мочеточника и на урограммах с пораженной стороны отсутствует выделение
контрастного вещества (немая почка). Необходимо тщательно осматривать состояние
верхних мочевых путей с контралатеральной стороны, так как при наличии двустороннего
поражения кардинально изменяется тактика лечения. Нисходящая цистография позволяет
выявить возможные имплантационные отсевы опухоли в мочевой пузырь.
Диагностическая ценность экскреторной урографии при опухолях лоханки составляет 55-
75 %.
Таблица 11.2. Опросник для оценки влияния СНМП на качество жизни пациентов
Контрольные вопросы
Клиническая задача 1
Клиническая задача 3
Клиническая задача 5
Клиническая задача 6