Медицинская генетика для

стоматологов
Лекция №3
«Врожденные пороки Челюстно-Лицевой
области»

ТОГО Екатерина Феликсовна

 Врожденные пороки Челюстно-Лицевой
области
1. Типичные расщелины лица
1.1. Расщелины губы и нёба
1.1.1. Классификация расщелин верхней губы
• Односторонняя
полная 50% • Двусторонняя
неполная 33% полная 10%
скрытая 1% неполная 5%
скрытая 1%

• Симметричная,
несимметричная
Односторонняя неполная расщелина верхней губы
Односторонняя полная расщелина верхней губы
Односторонняя скрытая расщелина верхней губы
Двусторонняя неполная расщелина верхней губы
Двусторонняя полная расщелина верхней губы
1.1. Расщелины губы и нёба (типичные расщелины лица)

1.1. 2. Классификация расщелин нёба

• Расщелина мягкого нёба

• Расщелина мягкого и частично твердого нёба
• Срединная расщелина нёба
• Односторонняя полная расщелина нёба
• Двусторонняя полная расщелина нёба
Срединная расщелина нёба
Односторонняя полная расщелина нёба
Двусторонняя полная расщелина нёба
 Врожденные пороки Челюстно-Лицевой
области
1.2. Наиболее распространенные моногенные синдромы с
расщелиной лица

• Синдром Гольденара
• Синдром Горлина
• Синдром Фрера-Майя
• Синдром Ван-дер-Вуда
• Синдром Юберга-Хайтворда
Синдром Гольденара
Синдром Горлина
Расщелина губы и нёба,
множественные базально-
клеточные карциномы,
кисты челюсти, аномалия
скелета.
Синдром Ван-дер-Вуда
Синдром Юберга-Хайтворда
 Врожденные пороки Челюстно-Лицевой
области
2. Нетипичные расщелины черепно-лицевой области
• косая расщелина лица;
• поперечная расщелина лица (или макростома);
• синдром срединной расщелины лица (фронтоназальная
дисплазия);
• срединная расщелина носа;
• синдром Пьера-Робена;
• синдром Гольденхара (фацио-аурикуло-вертебральный
синдром);
• синдром Тричера-Коллинза (нижнечелюстно-лицевой дизостоз);
• синдром Франческетти-Коллинза (челюстно-лицевой дизостоз);
• синдром Крузона (черепно-лицевой дизостоз);
Косая расщелина лица
Поперечная расщелина лица (или
макростома)
Синдром срединной расщелины лица
(фронтоназальная дисплазия)
Срединная расщелина носа
Синдром Пьера-Робена
Синдром Гольденхара (фацио-аурикуло-
вертебральный синдром)
 Синдром Тричера-Коллинза
(нижнечелюстно-лицевой дизостоз)
Синдром Франческетти-Коллинза
(челюстно-лицевой дизостоз)
Синдром Кроузона (черепно-лицевой
дизостоз)
Стоматологические заболевания
мультифакториальной природы
• Кариес:
1. Аплазия слюнных и слезных желез
2. Синдром ЛАДД
• Болезни пародонта
1. Наследственный фиброматоз
десен
2. Акаталазия или болезнь Такахары
• Невоспалительные заболевания
десен наследственного генеза
1.Синдром Готтлиба (десмодонтоз)
Наследственный фиброматоз десен
Акаталазия или болезнь Такахары
Синдром Готтлиба (десмодонтоз)
Результаты хирургического лечения детей с
расщелинами верхней губы и нёба.