Врожденные пороки

развития челюстно-лицевой
области у детей
Эмбриогенез неба и верхней губы
Экзогенные причины:

1. Физические факторы
2. Химические факторы
3. Биологические факторы
4. Психологический фактор
Физические факторы

• механические
• термические
• радиационные.
Химические факторы

 Лекарственные препараты
 Тератогенные яды
 Гипоксия;
 Неполноценное питание;
 Гормональные дискорреляции;
Биологические факторы

 Вирусы
 Бактерии и их токсины
 Простейшие
 Эндогенные причины

1. Наследственность
2. Возраст родителей
3. Биологическая неполноценность
половых клеток
 Патогенез расщелин
• нарушение слияния небных отростков вследствие
недостаточного роста или отсутствия их перехода
в горизонтальное положение;
• неспособность небных отростков слиться друг с
другом после установления контакта из – за
отсутствия, разрушения эпителия;
• разъединения после первичного слияния;
• дефектное слияние мезенхимы отростков.
 Теория Флейшмана-Во

• Если на 6 неделе не произойдет прорастание

эктодермального слоя мезенхимой или
прорастание будет неполным, то
эктодермальный слой в дальнейшем
разрушается как любая эмбриональная
мембрана, образуется полная или частичная
расщелина верхней губы, альвеолярного
отростка, неба.
Классификация Дубова М.Д.
Расщелины неба:
Сквозные:
•Односторонние;
•Двусторонние.
Несквозные:
•Полные;
•Частичные (неполные);
•Скрытые или подслизистые.
Классификация ВОЗ
1. Расщелина губы: двусторонняя, срединная,
односторонняя.
2.Расщелина неба.
•Расщелина твердого неба двусторонняя.
•Расщелина твердого неба односторонняя.
•Расщелина мягкого неба двусторонняя.
•Расщелина мягкого неба односторонняя.
•Расщелина твердого неба с расщелиной
мягкого неба двусторонняя.
•Расщелина твердого неба с расщелиной
мягкого неба односторонняя.
•Расщелина неба срединная.
•Расщелина язычка.
•Расщелина неба нетипичная двусторонняя.
•Расщелина неба нетипичная односторонняя.
3. Расщелина неба с расщелиной губы.
•Расщелина твердого неба с расщелиной губы
двустороння.
•Расщелина твердого неба с расщелиной губы
односторонняя.
•Расщелина мягкого неба с расщелиной губы
двусторонняя.
•Расщелина мягкого неба с расщелиной губы
односторонняя.
•Расщелина твердого и мягкого неба с
расщелиной губы двусторонняя.
•Расщелина твердого и мягкого неба с
расщелиной губы односторонняя.
•Нетипичная расщелина неба с расщелиной
губы двусторонняя.
•Нетипичная расщелина неба с расщелиной
губы односторонняя.
 Частота рождаемости детей с
врожденными пороками челюстно-
лицевой области
1,6 1,57
1,4

1,2 1,09 1,06

1
0,93 0,92

0,8

0,6

0,4

0,2

0
1969-75 1980-91 2001-05 2006-2010 2011-12
Типы наследования врожденных
расщелин верхней губы и неба

17

52
31

По женской линии
По мужской линии
Оба пола
 Генетические мутации

Частота гетерозиготных кариотипов -

IIe/Val – 12%
Генотип IIe/IIe – 87%
Гомозиготный по мутации генотип Val/Val
– 1%
Распределение аллелей гена CYP1A1 –
cущественное преобладание аллеля Val
Синдром Ван дер Вуда
Синдром Пьера Робина
Синдром Патау
Редкий генетический синдром
 Последствия внутриутробного
инфицирования вирусом краснухи
Уранопластика по Лимбергу А.А.
 Этапы уранопластики по
Лимбергу А.А.
• Освежение краев несращения путем иссечения полоски слизистой оболочки шириной 2 – 3 мм;
• Освобождающие разрезы (по Диффенбаху – Лангенбеку), отступив от края десны на 2 – 3 мм;
• Разрезы для ретротранспозиции, другими словами – отсечение передних ножек небных лоскутов (по Львову
П.П.);
• Отслойка небных слизисто – надкостничных лоскутов на всем протяжении небных пластинок, до больших
небных отверстий;
• Рассечение носовой слизистой оболочки по заднему краю небных отростков;
• Освобождение сосудисто – нервных пучков нёба из больших нёбных отверстий;
• Резекция или надлом и смещение медиально задне – внутренних краев небных отверстий для лучшего
смещения небных лоскутов назад и медиально;
• Боковые разрезы по крыло – челюстным складкам слизистой оболочки до язычной поверхности альвеолярного
отростка у последнего большого коренного зуба нижней челюсти (по Халле – Эрнсту) для
мезофарингоконстрикции;
• Обнажение передневнутренних краев медиальных крыловидных мышц и отслойка через эти разрезы боковых
стенок мезофарингса;
• Рассечение крыловидных отростков, или интерламинарная остеотомия, и смещение медиальных пластинок
медиально вместе, с прикрепляющимися к ним мягкими тканями и боковыми стенками мезофарингса;
• Сшивание половинок мягкого нёба трехрядным швом, в пределах твердого нёба двухрядным швом;
• Тампонада окологлоточных пространств и покрытие всего нёба йодоформным тампоном;
• Наложение защитной небной пластинки и прикрепление ее к головной повязке.
Уранопластика по
Бернадскому Ю.И.
Щадящая уранопластика по
Фроловой Л.Е.
Уранопластика по
Мамедову А.А.
Уранопластика по Гуцану А.Э.
Реабилитация детей с ВПР
1. Челюстно-лицевой хирург
2. Ортодонт
3. Логопед
4. Невролог
5. Оториноларинголог
6. Окулист
7. Психолог
8. Физиотерапевт
9. Врач-ЛФК
Спасибо за внимание!