Донецкий национальный

медицинский университет им.

М. Горького, г.Донецк.
Кафедра стоматологии
детского возраста.
Эктодермальная дисплазия
Синдром Криста-Сименса-Турена

Сулейманов Магомед Магомедович

Донецк 2019
 Эктодермальная дисплазия
1 Это группа редких, предающихся по наследству
врожденных пороков развития, различно выраженных
фенотипически и характеризующиеся остановкой развития,
недоразвития или отклонением от нормального
формирования анатомических образований, органов и
ткакней эктодермального происхождения. ??? или
2Эктодермальные дисплазии - это группа редких
наследственных врожденных заболеваний различно
фенотипически выраженных, поражающие органы и ткани
эктодермального происхождения. !Это можно не писать
если не надо !- Структуры, формирующиеся из
эктодермального зародышевого листка, включают зубы,
эпидермис и его дериваты, нервную систему и органы
чувств.???
 Синдром-Криста-Сименса-Турена

Синдром Криста–Сименса–Турена описано в

1848 г. J. Thuraine.
Возникает из-за мутаций в генах пути
экстодислазина/ NF-κB. Мутации гена EDA (Xq12-
q13.1) вызывают Х-сцепленный синдром.
Распространенность составляет примерно
1/15000 из них синдром Криста-Сименса-
Турена (80% случаев) - заболеваемости
составляет 1/50000 - 1/100000, проявляется в
грудном возрасте, длится всю жизнь.
 Клинический случай

Родители ребенка 4,5 лет обратились с

жалобами на множественное отсутствие зубов.
Объективно:
 В полости рта
Зубная формула:
55 0 0 0 0 0 0 0 0 65
85 0 0 0 0 0 0 0 0 75

Выраженная парафункция языка, инфантильное

глотание, рот приоткрыт. Со слов матери у
ребенка больше молочных зубов не
прорезалось.
 Ортопантомограмма
На ортопантомограмме
отмечается наличие
только зачатков 16,17
26,27 36,37 46,47.
Первичная адентия 20
зачатков постоянных
зубов.
Диагностические модели
 Диагноз

На основании данных обьективного

исследования, анамнеза жизнии заболевания,
рентгенологического исследования мы можем
предположить диагноз эктодермальная
дисплазия (синдром Криста-Сименса-Турена).
 Лечение
Мальчику был изготовлен нижнечелюстной
аппарат с замещением 74, 73, 72, 71, 81, 82, 83, 84
зубов кламмерами.
Благодарю за внимание