• Диссеминированное внутрисосудистое
свертывание крови
• Поражение почек
• Поражение печени
• Респираторный дистресс-синдром
• Скарлатиноподобная сыпь
• Некротические изменения мягких тканей
Антигены гистосовместимости
• По данным Н. Ю. Горяевой
• У больных русской национальности: HLA – A
11, B35, DR5, DR7.
• У больных с клапанными пороками сердца:
HLA – F3, HLA – B15.
• В то же время некоторыми
исследователями было обращено внимание
на повышение у обследованных больных
содержания HLA DR2 и DR4.
Другие аспекты генетической предрасположенности к
ревматизму.
О значимости повышения частоты В-лимфоцитарного
аллоантигена 883, обнаруженного в ряде генетически и
географически отличных популяций с острой ревматической
лихорадкой (71 % против 17% в контроле),
мукоидное набухание,
фибриноидное изменение,
фибриноидный некроз,
склерозирование.
Клеточные
реакции:
инфильтрация лимфоцитами и
плазмоцитами,
образование ашофф -
талалаевских гранулем.
Классификация ОРЛ
МКБ – Х
• G 00 – Ревматическая лихорадка без
упоминания о вовлечении сердца
• G 01.1 – Ревматическая лихорадка с
вовлечением сердца
• G 02.9 – Ревматическая хорея
• G 08.0 – Хроническая ревматическая
болезнь сердца: комбинированный
митрально-аортальный порок сердца.
Классификация ревматизма
(А.И. Нестеров, 1964)
АКТИВНАЯ ФАЗА
РЕВМОКАРДИТ БЕЗ ПОРОКА КЛАПАНОВ
РЕВМОКАРДИТ ВОЗВРАТНЫЙ С ПОРОКОМ СЕРДЦА (КАКИМ)
РЕВМАТИЗМ БЕЗ ЯВНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ СО СТОРОНЫ СЕРДЦА
НЕАКТИВНАЯ ФАЗА
МИОКАРДИОСКЛЕРОЗ РЕВМАТИЧЕСКИЙ
ПОРОК СЕРДЦА (КАКОЙ)
ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ
• Полиартрит;
• Серозиты (плеврит, перитонит,
абдоминальный синдром)
• Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит и др.
• Васкулиты, нефриты, гепатит, пневмония,
поражение кожи, тиреоидит, иридоциклит
Характер течения
• Острое
• Подострое
• Затяжное
• Непрерывно-рецидивирующее
• Латентное
Недостаточность
кровообращения
• Н-0
• Н-I
• Н - IIA
• Н - IIБ
• Н - III
В наступившем 21 веке назрела явная
необходимость пересмотра классификации и
номенклатуры.
Классификация ОРЛ
(2003)
Клинические Клинические проявления Исход Стадия
варианты НК
основные дополнител КСВ NY
ьные HA
Острая Кадит Лихорадка Выздоровление 0 0
ревматическая Артрит Артралгии Хроническая I I
лихорадка Хорея Абдоминал ревматическая II А II
ьный болезнь II Б III
Кольцевидная
Повторная эритема синдром сердца: III IV
ревматическая Серозиты Без порока
Ревматические
лихорадка узелки сердца
Порок сердца
Как известно, нет специфических тестов для диагностики
ревматизма. В практике используют синдромный метод оценки
статуса заболевшего, принцип которого предложил в 1940 г.
отечественный педиатр А.А.Кисель.
В качестве основных диагностических критериев автор обозначил
такие патогномоничные для ревматизма синдромы, как
мигрирующий полиартрит, кардит, хорея, кольцевидная эритема,
ревматические узелки.
Позже А.И.Нестеровым были сделаны дополнения к критериям и
долгое время при установлении диагноза “ревматизм” врачи
пользовались критериями Киселя-Джонса-Нестерова.
Впоследствии указанная схема была неоднократно
модифицирована, и в настоящее время в соответствии с
рекомендациями ВОЗ, для острой ревматической лихорадки в
качестве международных применяются диагностические критерии
Джонса, пересмотренные АКА в 1992 г.
Критерии Киселя – Джонсона
(в модификации, 2003)
Большие Малые критерии Данные подтверждающие
критерии предшествующую А-
стрептококковую инфекуию
Кардит Клинические: Позитивная
Артралгия А-стрептококковая культура,
Полиартрит Лихорадка выделенная из зева, или
положительный тест
быстрого определения А –
Хорея Лабораторные: стрептококкового антигена
Повышенные острофазовые
Кольцевидная реактанты:
эритема СОЭ
СРБ
Повышенные или
Подкожные повышающиеся титры
ревматические Инструментальные противострептококковых
узелки Удлинение интервала РQ на ЭКГ антител – АСЛ-О, анти-ДНК-
Признаки митральной и / или аза В
аортальной регургитации при
допплер - ЭХОКГ
Клиническая картина ревматической
лихорадки
Современные особенности РЛ в детском возрасте
- заболевание начинается преимущественно в
школьном возрасте
- преобладает умеренная и минимальная степень
активности процесса
- превалируют нерезко и слабо выраженные сердечные
изменения без отчетливых признаков
недостаточности кровообращения
- значительное разнообразие клинических проявлений
и вариабельность течения
Острая БГСА инфекция
Латентный
период (2-4 нед.) Нарастание титра
антител к стрептококку
ХРБС ( с пороком
выздоровление
сердца и без)
• Мелкоамплитудное
диастолическое трепетание
митральных створок
• Утолщение эхосигнала от створок
аортального клапана
• Ограниченное краевое утолщение
аортальных клапанов
• Преходящий пролапс створок
• Аортальная регургитация
Фонокардиограмма (с точки Боткина — Эрба) больного с
аортальной недостаточностью: снижение амплитуды II тона,
протодиастолический шум.
Электрокардиограмма в I стандартном отведении (вверху) и
фонокардиограмма (внизу) с верхушки сердца больного с митральным
стенозом: широкий с двумя вершинами зубец Р на ЭКГ (P-mitrale), на
ФКГ — высокоамплитудный I тон, тон открытия митрального клапана
(указан стрелкой), диастолический шум с пресистолическим
усилением.
Рентгенография сердца
• Митральная конфигурация сердца за
счет выполнения талии сердца ушком
левого предсердия
• Увеличение размеров обеих левых
камер сердца
• Иногда признаки нарушения легочной
гемодинамики (в венозном русле)
Рентгенограмма грудной клетки больного с декомпенсированным
митральным стенозом: до операции комиссуротомии (резко выражен
застой в легких).
Рентгенограмма
грудной клетки
больной с
хронической
митральной
недостаточностью
(передняя
проекция): тень
сердца расширена
в поперечнике в
обе стороны,
справа выбухает
дуга левого
предсердия,
легочный ствол
почти не
выбухает.
Рентгенограмма
грудной клетки
больного с
митральным стенозом
(передняя проекция):
выраженные признаки
легочной гипертензии,
резко выбухает дуга
легочного ствола,
корни легких
расширены, но
структурны,
расширенные тени
артериальных ветвей
как бы обрываются
(симптом
«ампутации»),
поперечник сердца
увеличен, правый
атриовазальный угол
смещен вверх, третья
дуга по левому контуру
сердечной тени
выбухает.
Рентгенография сердца
• При вальвулите аортального клапан
-аортальная конфигурация сердца
• Увеличение размеров левого желудочка
Рентгенокимограмма
сердца при аортальной
недостаточности: видны четкие
высокоамплитудные зубцы по
контурам аорты и левого
желудочка сердца
Экстракардиальные
проявления ОРЛ
- Ревматический полиартрит
- Хорея
- Анулярная эритема
- Ревматические узелки
Ревматический полиартрит (60-
70%):
Мигрирующий полиартрит
преимущественно крупных и
средних суставов,
Преобладающая форма в
последние годы – олигоартрит,
реже – моноартрит,
Быстрая полная регрессия
воспалительных изменений
под влиянием
противовоспалительной
терапии.
Поражения суставов при ОРЛ
• Поражение мелких суставов кистей
и стоп,
• Асимптомные сакроилеиты I-II
стадий,
В 10-15% случаев только
артралгии
Ревматическая хорея -
Поражение нервной системы,
характеризующееся пентадой синдромов:
- хореичекие гиперкинезы
- мышечная гипотония (вплоть до
полной обездвиженности)
- расстройство статики и координации
- сосудистая дистония
- психоэмоциональные нарушения
(неустойчивость настроения,
раздражительность, плаксивость и др.)
Заболевание начинается остро или, чаще, постепенно.
У детей появляется эмоциональная лабильность,
раздражительность, изменчивое настроение,
плаксивость, рассеянность, снижение памяти,
ухудшение успеваемости.
При объективном исследовании выявляют
непроизвольные подергивания мышц лица и
конечностей с гримасничанием, порывистыми,
неловкими движениями; невнятную, нечеткую речь,
изменение почерка, походки, что затрудняет кормление,
одевание, обучение.
Гиперкинезы чаще носят двусторонний характер,
усиливаются при волнении, ослабевают во время сна
вплоть до полного их прекращения.
МАЛАЯ ХОРЕЯ (развивается у 12-17% больных,
преимущественно девочек 6-15 лет)
Снижение мышечного тонуса и нарушение статики и
координаци:
-положительный симптом «дряблых плеч»,
-отмечается втяжение подложечной области при вдохе (парадоксальное
дыхание),
-задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса
(симптом Гордона)
-симптом глаз и языка (Филатова)- пациент не может одновременно закрыть
глаза и высунуть язык
-крайняя форма клинических проявлений малой хореи- «паралитическая»
форма или «мягкая» хорея
-пяточно-коленная проба – лежа на спине и положив пятку одной ноги на
колено другой, пациент не может двигать пятку вдоль голени до большого
пальца стопы.
- Пальце-носовая проба: закрыв глаза пациент не может коснуться пальцем
кончика носа
Хорея Синденхама:
Вегетососудистая дистония +
психопатологические нарушения:
Эмоциональная лабильность, нарушения сна,
поведенческие отклонения
При обострении болезни – состояние резкой
возбудимости с аффективными вспышками.
Могут быть психозы со зрительными и
слуховыми галлюцинациями
Для течения малой хореи характерны рецидивы.
Продолжительность – 3-6 месяцев.
PANDAS - синдром
Обсессивно-компульсивные расстройства
(навязчивые мысли+навязчивые движения);
Дебют заболевания в препубертантном периоде (до
12 лет);
Острое начало и приступообразное течение;
Доказанная хронологическая связь с
предшествовавшей βГСА-инфекцией ротоглотки,
подтвержденная микробиологическими
(выделение возбудителя в мазке из зева) и
серологическими (повышение титров АСЛ-О и анти-
ДНКазы В) методами;
Неврологические отклонения (хореиформные
гиперкинезы).
Кольцевидная (аннулярная) эритема
4-17%
• Наблюдается на высоте атаки ОРЛ;
• Бледно-розовые, кольцевидные высыпания;
• Преимущественная локализация туловище и
проксимальные отделы конечностей, но не на
лице!!!!!!!!!!!!!
• Транзиторный мигрирующий характер;
• Не сопровождается зудом и индурацией;
• Беднеет при надавливании;
• Быстро исчезает без остаточных явлений!
Клещевая мигрирующая эритема
Узловатая эритема
В отличие от аннулярной эритемы при ОРЛ клещевая мигрирующая эритема, являющаяся
патогномоничным признаком ранней стадии Лайм-боррелиоза, обычно достигает
больших размеров (до 20 см в диаметре), у детей чаще появляется в области головы и
лица, протекает с жжением, зудом и регионарной лимфаденопатией.
При узловатой эритеме, которая нередко развивается после стрептококковой инфекции и
протекает с суставным синдромом, сердечная патология в виде вальвулита у таких
пациентов не выявляется. Не усугубляется тяжесть клапанной патологии и при
возникновении узловатой эритемы у больных ХРБС. Таким образом, не отрицая
возможности развития данного синдрома у больных с достоверным ревматическим
анамнезом, следует подчеркнуть, что узловатая эритема не является отражением
активности ревматического процесса и не характерна для ОРЛ как таковой.
Подкожные ревматические узелки (1-
3%)
Наблюдаются очень редко;
Округлые, плотные, малоподвижные
безболезненные образования;
На разгибательной поверхности суставов,
в области лодыжек, ахилловых
сухожилий, остистых отростков
позвонков;
Цикл обратного развития от 2 недель до
1 месяца.
Современные особенности
ОРЛ:
Снижение тяжести ревматического
кардита, менее выражены признаки НК.
Уменьшение частоты серозитов.
Преобладание умеренной и минимальной
степени активности воспалительного
процесса.
Низкая информативность лабораторных
тестов.
Определение степени активности процесса (I, II, III)
проводится с учетом выраженности клинико-лабораторных
проявлений.
Острое течение отражает быстрое развитие ревматизма,
полисиндромность, яркие клинико-лабораторные проявления
(продолжительность - 2-3 мес).
Подострое течение может (по его началу) напоминать острое
или характеризуется более медленным возникновением
заболевания, менее выраженными клинико-лабораторными
проявлениями (длительность - до 6 мес).
Затяжное течение отличается умеренными признаками
активности, торпидностью к проводимой терапии
(продолжительность - более 6 мес).
При рецидивирующем течении отмечаются полисиндромность,
тяжесть клинических проявлений, рецидивы.
Для латентного течения характерно прогрессирование порока
сердца при отсутствии признаков активности процесса.
Под хронической ревматической
болезнью сердца понимается
заболевание, характеризующееся
поражением сердечных клапанов
в виде поствоспалительного
краевого фиброза клапанных
створок или порока сердца,
сформировавшегося после
перенесенной ОРЛ.
Примеры клинического диагноза
Побочные действия:
• аллергические реакции,
• нефропатии,
• нарушения водно-электролитного обмена,
• гастропатии.
ПЕРВИЧНАЯ ВТОРИЧНАЯ
Профилактика ОРЛ
Первичная профилактика
обеспечение правильного физического развития
ребенка.
Закаливание с первых месяцев жизни.
Полноценное витаминизированное питание.
Максимальное использование свежего воздуха.
Рациональная физкультура и спорт.
Борьба со скученностью в жилищах, школах, детских
учреждениях.
Выполнение широкого комплекса санитарно-
гигиенических правил.
Адекватная а/б терапия тонзиллита/фарингита
Первичная профилактика ОРЛ
Своевременная адекватная
антибактериальная терапия БГСА-
тонзиллита/фарингита является основой
комплекса лечебно-профилактических
мероприятий, направленных на
предупреждение острой ревматической
лихорадки
-моложе 15 лет 1
- 15 – 45 лет 0
- старше 45 лет -1
Показания к назначению бензатин-
пенициллина при БГСА- тонзиллитах
Взрослые Дети
Ингибитор- защищенные
пенициллины
Амоксициллин/клавуланат 1875 мг (3) 40 мг/кг (3) 10
Оральные цефалоспорины
цефуроксим-аксетил 500 мг (2) 20 мг/кг (2) 10
Линкозамиды
Линкомицин 1,5 г (3) 30 мг/кг (3) 10
Клиндамицин 0,6 г (4) 20 мг/кг (3) 10
Макролиды
Спирамицин 6 млн. ЕД (2) 3 млн. ЕД (2) 10
Азитромицин 0,5 г -1-й день, 12 мг/кг (1) 5
затем 0,25 г (1)
Рокситромицин 0,3 г (2) 5 мг/кг (2) 10
Кларитромицин 0,5 г (2) 15 мг/кг (2) 10
Мидекамицин 1,2 г (3) 50 мг/кг (3) 10
Джозамицин 1,5 г (3) 30-50 мг (3) 10
Эритромицин 1,5 г (3) 40 мг/кг (3) 10
Линкозамиды
Линкомицин 1,5 г (3) 30 мг/кг (3) 10
Клиндамицин 0,6 г (4) 20 мг/кг (3) 10
Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.
Антибактериальная терапия
А-стрептококкового
тонзиллита
Применение тетрациклинов, сульфаниламидов,
ко-тримоксазола и хлорамфеникола следует
исключить из-за высокой частоты
резистентности и низких показателей
эффективности терапии
Ранние фторхинолоны (ципрофлоксацин,
пефлоксацин, офлоксацин, ломефлоксацин)
не показаны из-за низкой природной
активности
Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.
• К факторам риска относят и наличие
некоторых генетических маркеров.
Выявление В-клеточного антигена
D8/17 у здоровых лиц, в первую
очередь у родственников пробанда.
• Вторичная профилактика направлена
на предупреждение рецидивов и
прогрессирования болезни у детей,
перенесших РЛ, состоит в регулярном
введении пенициллина
пролонгированного действия
Вторичная
профилактика ОРЛ
Бензатин - пенициллин (экстенциллин,
ретарпен):
взрослые и дети старше 12 лет
2,4 млн. ЕД
дети с массой тела > 27 кг
1,2 млн. ЕД
дети с массой тела < 27 кг
600 000 ЕД
глубоко внутримышечно 1 раз в 3 недели
круглогодично