Острая ревматическая лихорадка

(болезнь Сокольского – Буйо)

Острая ревматическая лихорадка, или
ревматическая лихорадка – системное заболевание
соединительной ткани с преимущественной
локализацией процесса в сердечно- сосудистой
системе, развивающейся в связи с острой инфекцией
β–гемолитическим стрептококком группы А у
предрасположенных лиц, главным образом у детей
7-15 лет и подростков.
О ревматизме было известно еще в V веке до нашей эры.
Гиппократ писал: «Появляется лихорадка, острая боль
захватывает все суставы тела. Эти боли то резкие, то
более слабые, поражают то один, то другой сустав». В
древности врачи считали, что воспаление в суставах
вызывается тем, что какая-то ядовитая жидкость
растекается по организму. Отсюда и произошло название
болезни - «ревматизм» (от греческого «ревма» - течение).
Поражение сердечно-сосудистой системы рассматривали как
осложнение суставного синдрома. Лишь после опубликования
выдающихся работ французского врача Буйо (1836 г.) и
русского врача И.Г. Сокольского (1838 г.) ревматизм был
выделен в самостоятельное заболевание, предусматривающее
поражение сердца.
 Так, термин ОРЛ (а не ревматизм!),
представляется наиболее оправданным:
• Привлекает внимание врача к выяснению связи с
инфекцией, вызванной β ГСА;
• Назначение АБП для эрадикации этой инфекции
и предотвращения острых атак.
 Эпидемиология
1. РЛ регистрируется во всех климатогеографических зонах
2. Распространенность РЛ среди детей в различных странах
мира составляет 0,3-18,6 на 1000 школьников (ВОЗ, 1989).
Средний показатель распространенности составляет 2,2 на
1000 детей школьного возраста (ВОЗ, 1992).
Распространенность РЛ значительно уменьшилась во второй
половине XX века.
3. Заболеваемость РЛ также имела значительную тенденцию к
снижению и в конце XX она составила 5 на 100 000 населения
(ВОЗ, 1989; R.C. Williams, 1994)
4. Распространенность РЛ в России имела те же тенденции и
держится в пределах 0,2-0,8 на 1000 детского населения
(Кузьмина Н.Н., 1997)
 Эпидемиология

Как правило, он возникает в школьном

возрасте, реже у дошкольников и практически
не встречается у детей младше 3 лет.
Пол
Ревматизм встречается с одинаковой частотой у
мальчиков и девочек.
Поскольку пролапс митрального клапана
(предрасполагающий фактор) чаще наблюдается у
девочек, в подростковом возрасте можно полагать
некоторое преобладание женского пола.
Сезонное распространение ревматизма и трех стрептококковых заболеваний
в округе Нью-Хевн в 1929 — 1938 гг. Число заболевших ревматизмом
составило 526, скарлатиной — 458, острым тонзиллитом — 443, рожистым
воспалением — 285 (данные Фаркара и Пауля).
 Этиология ОРЛ
• РЕВМАТИЗМ ПРЕДСТАВЛЯЕТ СОБОЙ
ИНФЕКЦИЮ, ВЫЗЫВАЕМУЮ β-
ГЕМОЛИТИЧЕСКИМ СТРЕПТОКОККОМ
ГРУППЫ А (БГСГА)
В основе изучения этиологии и патогенеза ОРЛ
лежат два аспекта проблемы –
стрептококковая инфекция и
предрасположенность к ревматизму.

Действительно, весь предшествующий опыт

убедительно свидетельствует о неразрывной связи
этих фактов.
Так, ревматизмом заболевают только 0,3-3 %
перенесших острую стрептококковую инфекцию.
 Заболевания, вызываемые
стрептококками группы А:
Стрептококковые инфекции дыхательных путей, тонзиллиты,
фарингиты, их осложнения — шейные лимфадениты.
Перитонзиллярные и заглоточные абсцессы.
Синуситы, мастоидиты, средний отит.
Пневмонии.
Кожные заболевания, как поверхностные пиодермии
(импетиго), так и глубокие поражения.
Вульвиты-вагиниты у девочек препубертатного возраста.
Перианальные дерматиты и проктиты у детей обоего пола.
Генерализованная стрептококковая инфекция с клиникой
менингита, сепсиса или бактериального миокардита.
Стрептококковый токсический синдром – STSS
(диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
поражение почек; поражение печени; респираторный
дистресс — синдром взрослого типа; скарлатиноподобная
сыпь; некротические изменения мягких тканей.
О значении стрептококковой инфекции при
ревматизме косвенно свидетельствует
обнаружение у преобладающего
большинства больных различных
противострептококковых антител - АСЛ0,
АСГ, АСК, антидезоксирибонуклеазы В
(анти-ДНКазы В) в высоких титрах.
Каким образом острая
носоглоточная А-стрептококковая
инфекция приводит к развитию
острого ревматизма, пока еще
недостаточно известно.
Можно думать, что стрептококковая инфекция, особенно
массивная, оказывает прямое или опосредованное
повреждающее действие на ткани огромным количеством
различных клеточных и внеклеточных антигенов и
токсинов.
Среди них большую роль играют
М-протеин (фимбральный белок), капсула и С5а-
пептидаза клеточной стенки, являющийся фактором
вирулентности и типоспецифический антиген (имеет более
120 видов серотипа), это суперантиген.
Т-протеин (фактор типоспецифичности стрептококка),
гиалуроновая кислота капсулы, способная подавлять
фагоцитарную активность нейтрофилов.
мукопептид, обладающий "эндотоксическим" действием,
 цитоплазматическая мембрана, в составе которой имеются
перекрестно реагирующие антигены с миокардом, например,
типоне специфический М-протеин.
Особая роль отводится М-протеину,
входящему в состав клеточной стенки
стрептококка. Из более чем 80 известных
разновидностей М-протеина так называемыми
ревматогенными считают М-5, М-6, М-18 и М-
24.
При этом определяется устойчивый
гипериммунный ответ на различные антигены
стрептококка с формированием антител
-антистрептолизина О (АСЛ-О),
антистрептогиалуронидазы (АСГ),
антидезоксирибонуклеазы и др.
Кроме того, имеется большая группа экзоферментов -
продуктов метаболизма стрептококка, обладающих
токсическими и антигенными свойствами.
К ним относятся:
стрептолизины О и S,
стрептокиназа и гиалуронидаза,
протеины и дезоксирибонуклеаза В и другие, в ответ на
воздействие которых образуются противострептококковые
антитела, обладающие патогенетическим действием.
Экзоферменты стрептококка могут непосредственно вызывать
тканевые повреждения, например,
oгиалуронидаза - деполимеризацию гиалуроновой кислоты,
oстрептокиназа - активацию кининовой системы,
принимающей участие в развитии воспаления.
Весьма своеобразна роль стрептококковой инфекции
(в том числе L-форм) в развитии возвратного
ревмокардита, при котором может отсутствовать
выраженный антистрептококковый иммунный ответ,
что послужило основанием для поисков других
этиологических факторов, например, вирусов или
вирус нострептококковых ассоциаций.
Критерии стрептококкового токсического
шокоподобного синдрома (STSS)

• Диссеминированное внутрисосудистое
свертывание крови
• Поражение почек
• Поражение печени
• Респираторный дистресс-синдром
• Скарлатиноподобная сыпь
• Некротические изменения мягких тканей
Антигены гистосовместимости
• По данным Н. Ю. Горяевой
• У больных русской национальности: HLA – A
11, B35, DR5, DR7.
• У больных с клапанными пороками сердца:
HLA – F3, HLA – B15.
• В то же время некоторыми
исследователями было обращено внимание
на повышение у обследованных больных
содержания HLA DR2 и DR4.
 Другие аспекты генетической предрасположенности к
ревматизму.
О значимости повышения частоты В-лимфоцитарного
аллоантигена 883, обнаруженного в ряде генетически и
географически отличных популяций с острой ревматической
лихорадкой (71 % против 17% в контроле),

о роли моноклональных антител D 8/17, которые

реагировали с лимфоцитами практически у всех 100 %
больных острой ревматической лихорадкой и лишь у 10%
больных другими ревматическими заболеваниями.

Особенно интересна концепция о генетической

детерминированности перекрестной реактивности между В-
лимфоцитами, тканями сердца и антигенами стрептококка.
Генетическим маркером данного
заболевания по мнению ряда
исследователей, является аллоантиген
В-лимфоцитов, определяемый с
помощью моноклональных антител D8/17, с
большой частотой обнаруживаемый как у
больных ревматизмом, так и у их
ближайших родственников. С ним
связывают гипериммунный ответ на
стрептококковый антиген.
Наибольшее подтверждение получила концепция о роли
перекрестно реагирующих антигенов - антигенных
компонентов стрептококка и тканей организма.
Так, была обнаружена перекрестная реакция между
полисахаридом группы А и эпителиальными клетками
вилочковой железы, с чем, по мнению И. М. Лямперт, связано
нарушение функционирования Т-лимфоцитов с развитием
клеточноопосредованных аутоиммуных реакций.
Антигены стрептококков группы А перекрестно реагируют с
антигенами миокарда. В последующем обнаружена
перекрестная реакция между компонентами стрептококковой
мембраны и сарколеммными антигенами, стрептококками и
компонентами предсердножелудочкового пучка,
стрептококковыми мембранами и цитоплазматическими
нейрональными антигенами у детей острой ревматической
хореей.
Для возникновения ревматизма важна индивидуальная
гипериммунная реакция организма на стрептококковые
антигены и продолжительность этого ответа, о чем
свидетельствует динамическое исследование
антистрептококковых антител.
Причины длительной персистенции антистрептококковых
иммунных реакций у больных острым ревматизмом
требуют уточнения. Обсуждается роль генетически
обусловленного дефекта элиминации стрептококка из
организма. По-видимому, имеет значение и переживание
стрептококка в организме в виде L-форм гемолитического
стрептококка.
Предрасположенность к ревматизму не ограничивается
только особой реактивностью противострептококкового
иммунитета. По данным Л. И. Беневоленской и В. А.
Мякоткина, в семьях больных ревматизмом повторные
случаи заболевания встречаются в 3 раза чаще, чем в
популяции, а ревматические пороки сердца - даже в 4 раза.

Конкордантность по ревматизму среди монозиготных

близнецов также самая высокая (37 %).

Подтверждают значение семейногенетического

предрасположения данные популяционногенетических
исследований.
Более обоснована концепция о полигенном типе
наследования ревматизма, согласно которой
значительное количество вовлеченных генов
обусловливает широту и многообразие клинических
проявлений и вариантов течения.
Однако эта мульти факториальная концепция не
исключает поисков конкретных генетических
факторов, объясняющих отдельные симптомы
болезни и ее течение.
Исследования генетических маркеров показали, что
среди больных ревматизмом чаще встречаются лица
с группами крови А (II), B(III) и несекреторы
АВН.
В последние годы ведется интенсивное изучение
связи отдельных ревматических заболеваний с
фенотипом HLA.
В частности, J. В. Zapiskie обратил внимание на
снижение частоты HLA A3 у больных ревматизмом
детей, а V. Joshinoja и V. Pope - на частое выявление
HLA B5.
В сложном патогенезе развития таких классических
проявлений ревматизма, как ревмокардит, артрит, хорея,
анулярная эритема, наибольшее значение придается
иммунному воспалению, иммунопатологическим
процессам, при которых стрептококковые антигены и
противострептококковые антитела принимают самое
активное участие, однако и токсическая концепция
вносит определенную лепту по крайней мере в
понимание начальных проявлений патологии.
Суммируя многочисленные данные литературы, Г. П.
Матвейков и соавт. указывают, что последняя концепция
основывается на ряде показанных в эксперименте
фактических материалов, свидетельствующих
•о кардиотоксическом действии пептолизинов,
•стрептококковой протеиназы,
•дезоксирибонуклеазы - "эндотоксинов" и
комбинированною воздействия эндо- и
экзотоксинов.
Тот факт, что острота течения ОРЛ коррелирует с уровнем
антихардиальных антител и при ревмокардите обнаруживаются
депозиты иммуноглобулинов и комплемента , свидетельствует о роли
иммунопатологических механизмов в развитии одного из важнейших
проявлений ревматизма - ревмокардита.
Иммунопатогенетические механизмы ревмокардита в последние годы
подтверждены обнаружением у больных циркулирующих иммунных
комплексов.
Т. А. Рязанцева и соавт., В. А. Насонова и соавт. и другие авторы
показали, что v больных с высоким содержанием циркулирующих
иммунных комплексов чаще обнаруживаются высокие титры АСЛ-О
и иммуноглобулинов, особенно IgG, чаще определяются различные
титры атриовентрикулярной диссоциации и атриовентрикулярной
блокады I-II степени.
По данным А. И. Сперанского и соавт. , в составе циркулирующих
иммунных комплексов у больных острым ревматизмом
обнаруживаются АСЛ0 и Q, что указывает на патогенетическое
значение этих комплексов в развитии миокардита.
При ревматизме также обнаружены разнообразные
аутоиммунные реакции к таким компонентам
соединительной ткани, клапанов сердца, как
структурные гликопротеины, протеогликаны,
мукопротеины.
Патогенез других клинических проявления
ревматизма (мигрирующий артрит, кожный синдром)
изучен недостаточно.
Тем не менее предполагается иммунокомплексный
механизм развития синовита и хореи.
Таким образом, острая стрептококковая инфекция у
некоторых больных вызывает повышение гуморального и
клеточноопосредованного иммунного ответа на различные
компоненты стрептококка, способствует активации
перекрестнореагирующих аутоантител и Тклеток.
Наряду с иммунопатологическими механизмами в развитии
основных клинических проявлений ревматизма большую
роль играет воспаление.
Бесспорно, что ревматизм относится к группе тех
системных заболеваний, при которых воспаление
опосредовано химическими медиаторами, такими как
лимфомонокины, кинины и биогенные амины, факторы
хемотаксиса, и другими, приводящими к развитию
сосудистоэкссудативной фазы острого воспаления.
На начальных стадиях развития воспалительной реакции
при ревматизме большая роль принадлежит токсическому
воздействию внеклеточных продуктов стрептококка группы
А на клеточные мембраны, сосудистую проницаемость и
др.
 Патогенез ревматизма как системного cocvдисто-
соединительнотканного заболевания сложен.
 Очевидно, что в его развитии большая роль
принадлежит стрептококку, оказывающему на
организм токсическое и иммунонатологическое
воздействие и, возможно, вызывающему
аутоиммунный процесс.
 Однако эти факторы могут реализоваться лишь в
предрасположенном организме, в котором
определяется комплекс нарушений в системе
неспецифической и специфической защиты.
 При этом противострептококковый иммунитет
характеризуется стойкостью ответной реакции на
стрептококковые антигены.
• Персистирование стрептококка или
его антигенов в тканях-мишенях
• Прямое кардиотоксическое
действие антигенов стрептококка
• Аномальный иммунный ответ на
них
 Эффекты экзоферментов β-гемолитического
стрептококка группы А
Стрептолизин О Повреждение мембран других клеток
и лизосом, высвобождение кислых
гидролаз, кардиотоксический эффект
Стрептолизин S Повреждает мембраны клеток и
лизосом, артритогенный эффект
Гиалуронидаза Деполимеразция гиалуруновой кислоты
– повреждение основного вещества
соединительной ткани
Стрептокиназа Активация кининовой системы,
участвующей в развитии воспаления
ДНКаза В (дезоксирибонуклеаза В) Катализирует гидролиз ДНК,
повреждение клеток

(Годзенко А.А., 2014)

Патогенез (продолжение)
 Морфологические особенности ОРЛ
Изменения
соединительной ткани:

мукоидное набухание,
фибриноидное изменение,
фибриноидный некроз,
склерозирование.

Клеточные
реакции:

инфильтрация лимфоцитами и
плазмоцитами,
образование ашофф -
талалаевских гранулем.
 Классификация ОРЛ
МКБ – Х
• G 00 – Ревматическая лихорадка без
упоминания о вовлечении сердца
• G 01.1 – Ревматическая лихорадка с
вовлечением сердца
• G 02.9 – Ревматическая хорея
• G 08.0 – Хроническая ревматическая
болезнь сердца: комбинированный
митрально-аортальный порок сердца.
 Классификация ревматизма
(А.И. Нестеров, 1964)

• Фаза болезни (активная, неактивная) с

уточнением степени активности
патологического процесса (I, II, III);
• Клинико-анатомическая характеристика
поражения сердца и других органов;
• Характеристика течения болезни;
• Состояние кровообращения.
 Фаза и степень активности
ревматизма

• Активная : степень активности I, II,

,III
• Неактивная
 КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ
ХАРАКТЕРИСТИКА ПОРАЖЕНИЯ ОРГАНОВ:
СЕРДЦА

АКТИВНАЯ ФАЗА
РЕВМОКАРДИТ БЕЗ ПОРОКА КЛАПАНОВ
РЕВМОКАРДИТ ВОЗВРАТНЫЙ С ПОРОКОМ СЕРДЦА (КАКИМ)
РЕВМАТИЗМ БЕЗ ЯВНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ СО СТОРОНЫ СЕРДЦА
НЕАКТИВНАЯ ФАЗА
МИОКАРДИОСКЛЕРОЗ РЕВМАТИЧЕСКИЙ
ПОРОК СЕРДЦА (КАКОЙ)
 ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ

• Полиартрит;
• Серозиты (плеврит, перитонит,
абдоминальный синдром)
• Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит и др.
• Васкулиты, нефриты, гепатит, пневмония,
поражение кожи, тиреоидит, иридоциклит
 Характер течения

• Острое
• Подострое
• Затяжное
• Непрерывно-рецидивирующее
• Латентное
 Недостаточность
кровообращения
• Н-0
• Н-I
• Н - IIA
• Н - IIБ
• Н - III
В наступившем 21 веке назрела явная
необходимость пересмотра классификации и
номенклатуры.
 Классификация ОРЛ
(2003)
Клинические Клинические проявления Исход Стадия
варианты НК
основные дополнител КСВ NY
ьные HA
Острая Кадит Лихорадка Выздоровление 0 0
ревматическая Артрит Артралгии Хроническая I I
лихорадка Хорея Абдоминал ревматическая II А II
ьный болезнь II Б III
Кольцевидная
Повторная эритема синдром сердца: III IV
ревматическая Серозиты Без порока
Ревматические
лихорадка узелки сердца
Порок сердца
Как известно, нет специфических тестов для диагностики
ревматизма. В практике используют синдромный метод оценки
статуса заболевшего, принцип которого предложил в 1940 г.
отечественный педиатр А.А.Кисель.
В качестве основных диагностических критериев автор обозначил
такие патогномоничные для ревматизма синдромы, как
мигрирующий полиартрит, кардит, хорея, кольцевидная эритема,
ревматические узелки.
Позже А.И.Нестеровым были сделаны дополнения к критериям и
долгое время при установлении диагноза “ревматизм” врачи
пользовались критериями Киселя-Джонса-Нестерова.
Впоследствии указанная схема была неоднократно
модифицирована, и в настоящее время в соответствии с
рекомендациями ВОЗ, для острой ревматической лихорадки в
качестве международных применяются диагностические критерии
Джонса, пересмотренные АКА в 1992 г.
 Критерии Киселя – Джонсона
(в модификации, 2003)
Большие Малые критерии Данные подтверждающие
критерии предшествующую А-
стрептококковую инфекуию
Кардит Клинические: Позитивная
Артралгия А-стрептококковая культура,
Полиартрит Лихорадка выделенная из зева, или
положительный тест
быстрого определения А –
Хорея Лабораторные: стрептококкового антигена
Повышенные острофазовые
Кольцевидная реактанты:
эритема СОЭ
СРБ
Повышенные или
Подкожные повышающиеся титры
ревматические Инструментальные противострептококковых
узелки Удлинение интервала РQ на ЭКГ антител – АСЛ-О, анти-ДНК-
Признаки митральной и / или аза В
аортальной регургитации при
допплер - ЭХОКГ
Клиническая картина ревматической
лихорадки
Современные особенности РЛ в детском возрасте
- заболевание начинается преимущественно в
школьном возрасте
- преобладает умеренная и минимальная степень
активности процесса
- превалируют нерезко и слабо выраженные сердечные
изменения без отчетливых признаков
недостаточности кровообращения
- значительное разнообразие клинических проявлений
и вариабельность течения
 Острая БГСА инфекция

Латентный
период (2-4 нед.) Нарастание титра
антител к стрептококку

ОРЛ (2-6 мес.)

ХРБС ( с пороком
выздоровление
сердца и без)

Схема течения ОРЛ (А.А.Годзенко, 2014)

 Особые случаи:
• Изолированная («чистая») хорея – при
исключении других причин ,
• Поздний кардит – растянутое во времени (> 2
мес.) развитие клинических и
инструментальных симптомов вальвулита –
при исключении других причин.
• Повторная ОРЛ на фоне ХРБС или без нее.
 Клиническая картина
ОРЛ
Жалобы:
- повышенная утомляемость
- неприятные ощущения в области сердца в
начале заболевания.
Объективные симптомы:
- Тахикардия, реже брадикардия
- Умеренное расширение границ сердца
- Приглушение тонов сердца
- Появление систолического шума
Симптомы поражения сердца (кардит)
определяются в 70-85% случаев в начале
заболевания и несколько чаще при
последующих атаках, зависят от
преимущественной локализации процесса в
миокарде, эндокарде, степени
заинтересованности перикарда.
В связи со сложностью выделения признаков
поражения той или иной оболочки сердца в
практической деятельности пользуются
термином “ревмокардит”.
Жалобы кардиального характера (боли в области
сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются у детей
преимущественно при выраженных сердечных
нарушениях.
Чаще, особенно в дебюте заболевания, наблюдаются
разнообразные астенические проявления (вялость,
недомогание, повышенная утомляемость).
 Первыми объективными признаками
ревмокардита являются:

нарушение частоты сердечных сокращений

(тахикардия, реже - брадикардия);
 увеличение размеров сердца,
преимущественно влево;
приглушение сердечных тонов,
появление систолического шума
Характер систолического шума, его локализация
определяются степенью вовлечения в процесс миокарда
и эндокарда.
При миокардите шум, как правило, слабый или умеренно
выраженный, редко проводится за пределы сердца.
При эндокардите с наиболее характерным при
ревматизме поражением митрального клапана
(вальвулите) выслушивается продолжительный
дующий систолический шум с максимумом на верхушке и
в точке Боткина, усиливающийся на левом боку и при
нагрузке, проводящийся за пределы сердца.
Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная
роль в формировании клапанных пороков сердца, развитие
которых может быть установлено не ранее, чем через 6 мес
от начала заболевания.
Развитие ревмокардита может сопровождаться
недостаточностью кровообращения, как правило, не
превышающей I стадии.
Схематическое изображение
камер сердца в их связи с
системой кровообращения
при недостаточности
митрального клапана;
дилатация и гипертрофия
(коричневым цветом) левых
желудочка и предсердия,
повышение давления крови
(голубым цветом) в левом
предсердии и в малом круге
кровообращения; стрелкой
показано направление
регургитации крови в систему
Макропрепарат иссеченного
митрального клапана при
ревматическом пороке: резкая
деформация створок с
крупнобугристыми кальцинатами;
формирование стеноза типа
воронки.
Макропрепарат сердца (вид из аорты) при ревматическом
аортальном стенозе: видны сращения створок клапана,
просвет отверстия на уровне створок представляется
треугольным.
• Поражение митрального клапана при
ОРЛ
Поражение аортального клапана при ОРЛ
 Симптомы ревматического
вальвулита
1. Дующий, связанный с I тоном
систолический шум на верхушке
сердца (митральная регургитация);
2. Непостоянный низкочастотный
мезодиастолический шум в этой
же области;
3. Высокочастотный убывающий
протодиастолический шум,
выслушиваемый вдоль левого края
грудины (аортальная
регургитация).
 Фонокардиограмма (с точки Боткина —
Эрба) больного с пролапсом
митрального клапана (в положении
стоя): смещение щелчка к I тону,
увеличение амплитуды шума.
Фонокардиограмма (с верхушки сердца) больного с
недостаточностью митрального клапана: амплитуда I тона
снижена, убывающий систолический шум, отчетливый III тон
(указан стрелкой).
Фонокардиограмма (с точки Боткина — Эрба) больного с
аортальной недостаточностью: снижение амплитуды II тона,
протодиастолический шум.
Схема основных изменений
сердца при аортальном
стенозе: повышение
давления в полости левого
желудочка, выраженная
гипертрофия его миокарда;
перекрещенной стрелкой
указано место препятствия
продвижению крови (стеноз)
в систолу.
 Разновидности ревматических
пороков сердца
Недостаточность митрального клапана
Недостаточность аортального клапана
Комбинированный порок
Стеноз митрального клапана

Формирование пороков в настоящее время

отличает более медленный темп
развития, нерезкая степень
выраженности и стойкая компенсация на
протяжении ряда лет
 Пути формирования порока сердца при
ревматической лихорадке

Порок сердца является следствием вальвулита и

развивается в течение 2-3 лет после ревматической
атаки. Такой путь характерен при ярко выраженном
кардите и высокой степени активности
патологического процесса.
Формирование порока не зависит от характера
перенесенной атаки и начинается спустя несколько
лет после неё, что позволяет предположить в этом
случае вторично-латентное течение ревматического
процесса.
При последующих атаках ревматизма частота
формирования пороков увеличивается в 2.5 раза.
При повторных атаках, которые по рекомендации
Американской Кардиологической Ассоциации (АКА)
рассматриваются как новый эпизод острой
ревматической лихорадки, а не рецидив первой,
формирование пороков сердца, нередко в виде
сочетанных и/или комбинированных поражений клапанов
достигает 100%.
Вследствие перенесенного ревмокардита возможно
формирование пролапса митрального (реже
аортального) клапанов, развитие миокардиосклероза
с нарушением ритма и проводимости (экстрасистолия,
мерцательная аритмия, полная атриовентрикулярная
блокада), а также адгезивного перикардита.
Тяжелое течение ревмокардита, его рецидивы, наличие
миокардиосклероза, пороков сердца способствуют
развитию стойкой сердечной недостаточности, приводящей
к инвалидизации пациентов и возможному летальному
исходу.
 Формирование порока сердца после
первой атаки
Частота порока:
o При легком ревмокардите - 5-7% пациентов.
o При среднетяжелой форме - 25-30%.
o При тяжелом эндокардите - 55-60%.
Поражение клапана:
o Митральная недостаточность - 54%.
o Аортальная недостаточность - 27%.
o Сочетанный митрально-аортальный порок сердца
-12%.
 ЭКГ
• Тахикардия, реже брадикардия
• Дыхательная аритмия
• Миграция водителя ритма
• Удлинение атриовентрикулярной
проводимости I и значительно реже II
степени
• Нарушение фазы реполяризации
желудочков
 ЭКГ (продолжение)
• При вальвулите МК признаки острой
перегрузки левого предсердия
• Возможны признаки повышения
электрической активности левого
желудочка
• При вальвулите аортальных клапанов –
признаки диастолической перегрузки
левого желудочка
Схематическое изображение камер
сердца в их связи с системой
кровобращения при недостаточности
митрального клапана; дилатация и
гипертрофия (коричневым цветом)
левых желудочка и предсердия,
повышение давления крови (голубым
цветом) в левом предсердии и в
малом круге кровообращения;
стрелкой показано направление
регургитации крови в систему.
 ЭхоДКГ признаки вальвулита
митрального клапана:
«разрыхленность» створок пораженного клапана,
краевое булавовидное утолщение передней
митральной створки,
гипокинезия задней створки,
гиперкинезия передней створки,
пролабирование митральных створок,
ограничение экскурсий митрального фиброзного
кольца,
митральная регургитация,
расширение левых камер сердца.
 ЭХОКГ признаки поражения
аортального
клапана

• Мелкоамплитудное
диастолическое трепетание
митральных створок
• Утолщение эхосигнала от створок
аортального клапана
• Ограниченное краевое утолщение
аортальных клапанов
• Преходящий пролапс створок
• Аортальная регургитация
Фонокардиограмма (с точки Боткина — Эрба) больного с
аортальной недостаточностью: снижение амплитуды II тона,
протодиастолический шум.
Электрокардиограмма в I стандартном отведении (вверху) и
фонокардиограмма (внизу) с верхушки сердца больного с митральным
стенозом: широкий с двумя вершинами зубец Р на ЭКГ (P-mitrale), на
ФКГ — высокоамплитудный I тон, тон открытия митрального клапана
(указан стрелкой), диастолический шум с пресистолическим
усилением.
 Рентгенография сердца
• Митральная конфигурация сердца за
счет выполнения талии сердца ушком
левого предсердия
• Увеличение размеров обеих левых
камер сердца
• Иногда признаки нарушения легочной
гемодинамики (в венозном русле)
Рентгенограмма грудной клетки больного с декомпенсированным
митральным стенозом: до операции комиссуротомии (резко выражен
застой в легких).
Рентгенограмма
грудной клетки
больной с
хронической
митральной
недостаточностью
(передняя
проекция): тень
сердца расширена
в поперечнике в
обе стороны,
справа выбухает
дуга левого
предсердия,
легочный ствол
почти не
выбухает.
Рентгенограмма
грудной клетки
больного с
митральным стенозом
(передняя проекция):
выраженные признаки
легочной гипертензии,
резко выбухает дуга
легочного ствола,
корни легких
расширены, но
структурны,
расширенные тени
артериальных ветвей
как бы обрываются
(симптом
«ампутации»),
поперечник сердца
увеличен, правый
атриовазальный угол
смещен вверх, третья
дуга по левому контуру
сердечной тени
выбухает.
 Рентгенография сердца
• При вальвулите аортального клапан
-аортальная конфигурация сердца
• Увеличение размеров левого желудочка
Рентгенокимограмма
сердца при аортальной
недостаточности: видны четкие
высокоамплитудные зубцы по
контурам аорты и левого
желудочка сердца
 Экстракардиальные
проявления ОРЛ
- Ревматический полиартрит
- Хорея
- Анулярная эритема
- Ревматические узелки
Ревматический полиартрит (60-
70%):
 Мигрирующий полиартрит
преимущественно крупных и
средних суставов,
 Преобладающая форма в
последние годы – олигоартрит,
реже – моноартрит,
 Быстрая полная регрессия
воспалительных изменений
под влиянием
противовоспалительной
терапии.
Поражения суставов при ОРЛ
• Поражение мелких суставов кистей
и стоп,
• Асимптомные сакроилеиты I-II
стадий,
В 10-15% случаев только
артралгии
 Ревматическая хорея -
Поражение нервной системы,
характеризующееся пентадой синдромов:
- хореичекие гиперкинезы
- мышечная гипотония (вплоть до
полной обездвиженности)
- расстройство статики и координации
- сосудистая дистония
- психоэмоциональные нарушения
(неустойчивость настроения,
раздражительность, плаксивость и др.)
Заболевание начинается остро или, чаще, постепенно.
У детей появляется эмоциональная лабильность,
раздражительность, изменчивое настроение,
плаксивость, рассеянность, снижение памяти,
ухудшение успеваемости.
При объективном исследовании выявляют
непроизвольные подергивания мышц лица и
конечностей с гримасничанием, порывистыми,
неловкими движениями; невнятную, нечеткую речь,
изменение почерка, походки, что затрудняет кормление,
одевание, обучение.
Гиперкинезы чаще носят двусторонний характер,
усиливаются при волнении, ослабевают во время сна
вплоть до полного их прекращения.
МАЛАЯ ХОРЕЯ (развивается у 12-17% больных,
преимущественно девочек 6-15 лет)
Снижение мышечного тонуса и нарушение статики и
координаци:
-положительный симптом «дряблых плеч»,
-отмечается втяжение подложечной области при вдохе (парадоксальное
дыхание),
-задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса
(симптом Гордона)
-симптом глаз и языка (Филатова)- пациент не может одновременно закрыть
глаза и высунуть язык
-крайняя форма клинических проявлений малой хореи- «паралитическая»
форма или «мягкая» хорея
-пяточно-коленная проба – лежа на спине и положив пятку одной ноги на
колено другой, пациент не может двигать пятку вдоль голени до большого
пальца стопы.
- Пальце-носовая проба: закрыв глаза пациент не может коснуться пальцем
кончика носа
Хорея Синденхама:
Вегетососудистая дистония +
психопатологические нарушения:
Эмоциональная лабильность, нарушения сна,
поведенческие отклонения
При обострении болезни – состояние резкой
возбудимости с аффективными вспышками.
Могут быть психозы со зрительными и
слуховыми галлюцинациями
Для течения малой хореи характерны рецидивы.
Продолжительность – 3-6 месяцев.
 PANDAS - синдром
Обсессивно-компульсивные расстройства
(навязчивые мысли+навязчивые движения);
Дебют заболевания в препубертантном периоде (до
12 лет);
Острое начало и приступообразное течение;
Доказанная хронологическая связь с
предшествовавшей βГСА-инфекцией ротоглотки,
подтвержденная микробиологическими
(выделение возбудителя в мазке из зева) и
серологическими (повышение титров АСЛ-О и анти-
ДНКазы В) методами;
Неврологические отклонения (хореиформные
гиперкинезы).
 Кольцевидная (аннулярная) эритема
4-17%
• Наблюдается на высоте атаки ОРЛ;
• Бледно-розовые, кольцевидные высыпания;
• Преимущественная локализация туловище и
проксимальные отделы конечностей, но не на
лице!!!!!!!!!!!!!
• Транзиторный мигрирующий характер;
• Не сопровождается зудом и индурацией;
• Беднеет при надавливании;
• Быстро исчезает без остаточных явлений!
 Клещевая мигрирующая эритема
Узловатая эритема
В отличие от аннулярной эритемы при ОРЛ клещевая мигрирующая эритема, являющаяся
патогномоничным признаком ранней стадии Лайм-боррелиоза, обычно достигает
больших размеров (до 20 см в диаметре), у детей чаще появляется в области головы и
лица, протекает с жжением, зудом и регионарной лимфаденопатией.
При узловатой эритеме, которая нередко развивается после стрептококковой инфекции и
протекает с суставным синдромом, сердечная патология в виде вальвулита у таких
пациентов не выявляется. Не усугубляется тяжесть клапанной патологии и при
возникновении узловатой эритемы у больных ХРБС. Таким образом, не отрицая
возможности развития данного синдрома у больных с достоверным ревматическим
анамнезом, следует подчеркнуть, что узловатая эритема не является отражением
активности ревматического процесса и не характерна для ОРЛ как таковой.
 Подкожные ревматические узелки (1-
3%)
Наблюдаются очень редко;
Округлые, плотные, малоподвижные
безболезненные образования;
На разгибательной поверхности суставов,
в области лодыжек, ахилловых
сухожилий, остистых отростков
позвонков;
Цикл обратного развития от 2 недель до
1 месяца.
 Современные особенности
ОРЛ:
Снижение тяжести ревматического
кардита, менее выражены признаки НК.
Уменьшение частоты серозитов.
Преобладание умеренной и минимальной
степени активности воспалительного
процесса.
Низкая информативность лабораторных
тестов.
Определение степени активности процесса (I, II, III)
проводится с учетом выраженности клинико-лабораторных
проявлений.
Острое течение отражает быстрое развитие ревматизма,
полисиндромность, яркие клинико-лабораторные проявления
(продолжительность - 2-3 мес).
Подострое течение может (по его началу) напоминать острое
или характеризуется более медленным возникновением
заболевания, менее выраженными клинико-лабораторными
проявлениями (длительность - до 6 мес).
Затяжное течение отличается умеренными признаками
активности, торпидностью к проводимой терапии
(продолжительность - более 6 мес).
При рецидивирующем течении отмечаются полисиндромность,
тяжесть клинических проявлений, рецидивы.
Для латентного течения характерно прогрессирование порока
сердца при отсутствии признаков активности процесса.
Под хронической ревматической
болезнью сердца понимается
заболевание, характеризующееся
поражением сердечных клапанов
в виде поствоспалительного
краевого фиброза клапанных
створок или порока сердца,
сформировавшегося после
перенесенной ОРЛ.
 Примеры клинического диагноза

• 1. Острая ревматическая лихорадка:

кардит, мигрирующий полиартрит, НКI
(ФКI).
• 2. Острая ревматическая лихорадка: хорея,
НК 0, (ФК 0).
• Хроническая ревматическая болезнь
сердца: митральная недостаточность. НК II
А, (ФК 0).
Диагностика ОРЛ

 Анамнез заболевания (хронологическая

связь с А- стрептококковой инфекцией
носоглотки, латентный период 2 – 4 нед.)
 Клинический осмотр
 Лабораторные методы исследования (ОАК,
биохимический анализ крови: СРБ,
трансаминазы, ДФА;)
 Иммунологические исследования: АСЛ – О,
анти – ДНК –аза В
 Бактериологический анализ: Позитивная А
– стрептококковая культура,
выделенная из зева
 ЭКГ
 ЭХОКГ
 Рентгенография органов грудной клетки
СРБ принадлежит к эволюционно древнему, жизненно важному
семейству белков, названному пентраксинами. СРБ состоит из 5
одинаковых субъединиц, нековалентно связанных между
собой, отсюда и название – пентраксины. Молекулярная масса
каждой субъединицы 21–23 кДа, что дает в целом молекулярную
массу слегка большую, чем 100 000.
Каждый из представителей семейства пентраксинов имеет
специфический участок, в котором находится центр связывания с
ионами кальция.
В присутствии кальция СРБ связывается с лигандами (в
частности, с фосфохолином – гидрофобным компонентом
клеточных мембран). Другой участок в молекуле СРБ отвечает за
связывание рецепторов и C1q комплемента.
Таким образом, одним своим участком СРБ "опознает
врагов" –широкий спектр чужеродных агентов, а другим –
привлекает к ним средства для их уничтожения.
СРБ – это многофункциональный белок острой фазы, играющий
важную роль при воспалениях, при защите от чужеродных агентов, при
некрозах и, что существенно, в аутоиммунных процессах.
СРБ, выделенный из сыворотки с помощью аффинной хроматографии
называется нативным СРБ. Структурный анализ и применение
моноклональных антител подтвердили, что СРБ – это действительно
"двуликий Янус": все пять участков связывания с фосфохолином
расположены на одной поверхности пентамера (B face). На другой
стороне пентамера (A face) расположены сайты связывания с
лигандами C1q комплемента.
В 1983 г. было сообщено об обнаружении новой формы СРБ. По
сравнению с нативным этот вариант СРБ имел при электорфорезе
большую подвижность и пониженную растворимость; оказалось, что
“новая” форма СРБ ускоряла агрегацию тромбоцитов и секрецию
серотонина, модулировала метаболизм арахидоновой кислоты,
стимулировала высвобождение интерлейкина и др. Этот "новый"
СРБ, названный "нео-СРБ", имеет антигенные детерминанты,
отличные от тех, которые имеет нативный СРБ, и состоит из
свободных мономеров СРБ, а не из пентамеров. Другое название
этой формы СРБ – мСРБ (мономерный)
С помощью моноклональных антител антигены мСРБ были
обнаружены на поверхности человеческих периферийных лимфоцитов
крови, на поверхности киллерных клеток, на В клетках и др.
Как известно, концентрации СРБ резко возрастают при
воспалительном ответе, вызывая коронарные заболевания за счет
прямой активации эндотелиальных клеток. Показано, что для
этого процесса необходим переход нативного пентамерного СРБ в
мСРБ.
В культуре эндотелиальных клеток артерий человека именно
мСРБ вызывает быстрое повышение концентраций компонентов
воспалительного ответа, таких как моноцитный
хемоаттрактантный белок-1 (monocyte chemoattractant protein-1,
MCP-1), интерлейкин-8 и др.
Нативный СРБ такого эффекта не давал. Считается, что для
индукции противоспалительного процесса необходим переход
пентамерной формы СРБ в мономерную
В целом, СРБ имеет много свойств, характерных для
иммуноглобулинов:
он связывается
•с бактериальными полисахаридами и гликолипидами,
•с поврежденными мембранами,
•с частицами некротизированной ткани,
• с экспонированными ядерными антигенами.
А это, в свою очередь, приводит к связыванию с C1q и к
активации классического каскада комплемента, что, в
результате, вызывает фиксацию расщепленных продуктов
фаголитического комплемента.
СРБ также связывается с Fc - рецепторами и повышает
фагоцитоз определенных антигенов и микроорганизмов
 СРБ – ЦЕНТРАЛЬНЫЙ КОМПОНЕНТ ОСТРОЙ ФАЗЫ
У человека острая фаза (ОФ) воспалительного процесса
характеризуется в основном:
1)повышением температуры,
2)изменением проницаемости сосудов,
3)Изменением биосинтетического и метаболического профиля многих
органов.
В развитии ОФ участвуют системы всего организма: иммунная,
центральная нервная, эндокринная, сердечно-сосудистая. Один из
центральных участников ОФ – это СРБ, при воспалении концентрация СРБ
в плазме крови увеличивается в 10–100 раз, и есть прямая связь между
изменением уровня СРБ и тяжестью и динамикой клинических проявлений
воспаления.
Выше уровень СРБ – выше тяжесть воспалительного процесса, и наоборот.
Поэтому СРБ является наиболее чувствительным клинико-
лабораторным индикатором воспаления и некроза.
Именно поэтому измерение концентрации СРБ широко применяется для
мониторинга и контроля эффективности терапии бактериальных и вирусных
инфекций, хронических воспалительных заболеваний, ожогов,
онкологических заболеваний, осложнений в хирургии и гинекологии и др.
Разные причины воспалительных процессов по-разному повышают уровни
СРБ.
В ОФ входят около 30 белков плазмы крови. Эти белки синтезируются в
печени, их концентрации зависят от стадии заболевания и/или от
масштабов повреждений (отсюда ценность тестов на белки ОФ для
диагностики воспалительного ответа).
Синтез белков ОФ индуцируется и регулируется целым рядом
медиаторов, среди которых цитокины, анафилотоксины и
глюкокортикоиды. Некоторые из них образуются непосредственно в
очаге воспаления активированными макрофагами, лимфоцитами и
другими клетками. Эти медиаторы могут оказывать как местное,
так и общее воздействие.
Наиболее важные медиаторы, регулирующие синтез белков ОФ в
печени, разделяют на 4 группы:
1) ИЛ-6 исходные с ним по действию цитокины (ИЛ-11, онкостатин М и др.);
2) ИЛ-1 и факторы, исходные с ним по действию (ИЛ-1а, ИЛ-1Р, факторы
некроза опухолей ФНО-ОС и ФНО-Р;
3) глюкокортикоиды;
4) факторы роста, такие как инсулин, факторы роста гепатоцитов,
фибробластов, тромбоцитов
Регуляция синтеза белков ОФ – многофакторный
процесс, индивидуальный для каждого из белков ОФ.
При этом каждый из цитокинов выполняет свою
уникальную, независимую функцию. В общих чертах,
цитокины это первичные активаторы определенных
генов, работа которых включается при воспалении, а
глюкокортикоиды и факторы роста являются
модуляторами действия цитокинов.
Промотор гена СРБ содержит регуляторные элементы,
взаимодействующие с ИЛ-1 и ИЛ-6.
Особенность большинства белков ОФ – их
неспецифичность (по отношению к первопричине
воспаления) и высокая корреляция их концентраций
в крови с тяжестью заболевания и его стадией. Это
делает белки ОФ более точными и надежными
маркерами воспаления в отличие, например, от
таких, как скорость оседания эритроцитов (СОЭ),
подсчет количества лейкоцитов и сдвиг
лейкоцитарной формулы.
Именно поэтому ценность тестов на белки ОФ для
мониторинга течения заболеваний и контроля
эффективности лечения трудно переоценить.
В то же время дифференциальная диагностическая
значимость этих тестов в силу их неспецифичности
ограничена
"Главные" белки ОФ у человека – это СРБ и
амилоидный А белок сыворотки крови.
Их концентрации в сыворотке здорового человека (в
г/л) меньше 0,005, но при повреждениях они
возрастают очень быстро (в первые 6–8 ч) и весьма
значительно (в 20–100 раз, а иногда и в 1000 раз).
Вторая группа – белки, концентрация которых
увеличивается существенно (в 2–5 раз):
•орозомукоид (кислый α1-гликопротеид), в норме
0,4–1,3;
•α1- антитрипсин (α1- ингибитор протеиназ), в
норме 1,4–3,2;
•гаптоглобин 0,5–3,2;
•фибриноген, в норме 1,8–3,5 (плазма).
Тесты на эти белки имеют большую
информативность при многих заболеваниях.
Третья группа – белки, концентрации
которых в течение 48 ч возрастают
незначительно (на 20–60%):
церулоплазмин, в норме 0,2–0,5;
C3-комплемент, в норме 0,5–0,9;
C4-комплемент, в норме 0,1–0,4.
В ряде случаев при ОФ уровни этих белков
могут не превышать пределов диапазона
вариаций, характерных для их нормальных
концентраций в плазме крови здорового
человека.
Четвертая группа – «нейтральные» реактанты ОФ,
концентрации которых остаются в пределах нормы.
Однако и они принимают участие в реакциях ОФ воспаления:
α2-макроглобулин,
гемопексин,
амилоидный Р белок сыворотки крови,
иммуноглобулины.
Пятая группа – "негативные" реактанты ОФ. Их уровень
может снижаться на 30-60%.
Наиболее диагностически значимые из них:
• альбумин,
•трансферрин,
•преальбумин.
Уменьшение концентрации отдельных белков в ОФ может
быть вызвано как снижением их синтеза, так и увеличением их
потребления, либо изменением их распределения в организме.
И хотя у перечисленных белков различная
биологическая функция, они одну жизненно
важную задачу:
или в месте повреждения, или на уровне целого
организма – все они участвуют в реакциях,
направленных на уничтожение повреждающего
фактора, на локализацию очага повреждения и
на восстановление нарушенной структуры и
функции.
СРБ связывает широкий спектр лигандов –
компонентов микроорганизмов, токсинов,частиц
поврежденных тканей и препятствует тем самым
их распространению.
Продукты такого взаимодействия
активируют комплемент по классическому
пути, стимулируя процессы фагоцитоза и
удаляя вредные продукты.
СРБ может также взаимодействовать и с Т-
лимфоцитами, фагоцитами и тромбоцитами,
регулируя их функции в условиях воспаления
Орозомукоид имеет антигепариновую активность, при
повышении его концентрации в сыворотке ингибируется
агрегация тромбоцитов.
Фибриноген – не только важнейший из белков свертывания
крови, но также источник образования фибринопептидов,
обладающих противовоспалительной активностью.
Церулоплазмин – поливалентный окислитель (оксидаза), он
инактивирует супероксидные анионные радикалы,
образующиеся при воспалении, и защищает тем самым
биологические мембраны.
Гаптоглобин не только связывает гемоглобин с образованием
комплекса, обладающего пероксидазной активностью, но
достаточно эффективно ингибирует катепсины С, В и L.
Гаптоглобин может участвовать и в утилизации некоторых
патогенных бактерий.
Более того, целый ряд белков ОФ обладает антипротеазной
активностью:
•ингибитор протеиназ (α1-антитрипсин),
•антихимотрипсин, α2-макроглобулин.
Их роль в ОФ – ингибирование активности эластазоподобных и
химотрипсиноподобных протеиназ, поступающих из гранулоцитов в
воспалительные экссудаты и вызывающих вторичное повреждение
тканей. Для начальных стадий ОФ обычно характерно снижение
уровней этих ингибиторов, но вслед за этим происходит повышение
их концентрации, вызванное увеличением их синтеза.
Специфические ингибиторы протеолитических каскадных
систем, комплемента, коагуляции и фибринолиза регулируют
изменение активности этих важнейших биохимических путей в
условиях воспаления. И поэтому если при септическом шоке или
остром панкреатите ингибиторы протеиназ снижаются, это
весьма плохой прогностический признак
 О ЧЕМ СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ ВЫСОКИЙ УРОВЕНЬ СРБ?
Острые воспалительные процессы.
Высокий уровень СРБ свидетельствует об остром
воспалительном процессе и о степени его тяжести.
Концентрация СРБ резко повышается через 6-8 часов после
начала воспаления и столь же резко (через 6-8 часов)
снижается после его окончания.
Проводя мониторинг СРБ получают оперативную информацию
об эффективности терапии, Уже через 6-8 часов после
воздействия лечебного фактора можно получить ответ о его
эффективности.
Иногда, в чрезвычайных случаях при развитии тяжелых
инфекций мониторинг СРБ применяют для выбора наиболее
эффективного антимикробного средства. Микробиологическое
определение чувствительности или устойчивости микрофлоры
больного к антибиотикам занимает, как правило, несколько
суток и такой срок может оказаться неприемлемым. СРБ даст
ответ об эффективности антибиотика через 6-8-часов.
 Уровни СРБ при различных воспалительных
процессах.
Бактериальная инфекция. При ней наблюдаются самые
высокие уровни СРБ (100 мг/л и выше). При эффективной терапии
концентрация СРБ снижается через 6-8 часов, а если этого не
происходит, решается вопрос о выборе другого антибактериального
лечения.
Сепсис у новорожденных. При подозрении на сепсис у
новорожденных – концентрация СРБ более 12 мг/л – это указание
на немедленное начало противомикробной терапии. Следует
учитывать, что у части новорожденных бактериальная инфекция
может и не сопровождаться резким повышением концентрации СРБ.
Вирусная инфекция. При ней СРБ повышается незначительно
(меньше 20 мг/л), что используется для дифференцирования
вирусной инфекции от бактериальной.
У детей с менингитом СРБ в концентрации выше 20 мг/л –
безусловное основание для начала антибиотикотерапии.
Нейропения. При нейропении у взрослого пациента уровень
СРБ более 10 мг/л может оказаться единственным объективным
указанием на наличие бактериальной инфекции и на
необходимость применения антибиотиков.
Послеоперационные осложнения. Если в течение 4–5
дней после хирургической операции СРБ продолжает оставаться
высоким (или увеличивается), это указывает на развитие
осложнений (пневмонии, тромбофлебита, раневого абсцесса).
СРБ следует до операции и отслеживать его динамику до
нормализации его уровней.
Сопутствующие бактериальные инфекции. При любых
заболеваниях либо после операции присоединение бактериальной
инфекции, будь то местный процесс или сепсис, сопровождается
повышением уровней белков ОФ, концентрация СРБ становится
большей, чем 100 мг/л. При этом повышаются так же a1-
антитрипсин и орозомукоид.
Некроз тканей. Некроз тканей вызывает острофазный
ответ, аналогичный тому, который возникает при
бактериальной инфекции. Острофазный ответ возможен при
инфаркте миокарда, при опухолевых некрозах тканей почки,
легкого, толстого кишечника.

Хронические воспалительные процессы. Для

диагностики и мониторинга их теченияцелесообразно следить
за изменением концентрации не только СРБ, но и уровней
более медленно реагирующих маркеров ОФ: α1-кислого
гликопротеида (орозомукоида) и К- ингибитора протеиназ.
Наблюдение только за одним маркером воспаления
рискованно: у некоторых больных возможен дисгармоничный
острофазный ответ.
 СРБ при мониторинге хронических заболеваний
Измерение динамики уровней нескольких белков ОФ позволяет
быстро улавливать ответ организма на лечение.
Системные ревматические заболевания.
При них резко увеличиваются уровни целого спектра белков ОФ, а
уменьшение их концентрации при ревматоидном артрите четко
указывает на эффективность лечения.
При системном васкулите отслеживание СРБ – это объективный тест,
позволяющий минимизировать дозы стероидов.
Воспалительные заболевания желудочно-кишечного
тракта.
Болезнь Крона сопровождается сильной ОФ, но при
неспецифическом язвенном колите ОФ незначительна.
При функциональных расстройствах белки ОФ обычно не
увеличены.
 Злокачественные опухоли.
При них возможны различные изменения уровней белков ОФ,
что может зависеть:
1)от присоединения инфекции,
2)от некроза тканей,
3)от нарушения функций органов из-за возникновения
непроходимости респираторных путей или желудочно-
кишечного тракта,
4)от влияния иммуносупрессии и,
5)химиотерапии.
Массивный острофазный ответ наблюдается при некрозе солидных
опухолей. Лимфомы, напротив, редко сопровождаются тканевым
некрозом и изменением спектра белков плазмы. При миеломе
возможна очень сильная ОФ, вызванная повышенным синтезом ИЛ- 6
опухолевыми клетками, это плохой прогностический признак. Если
при высоком уровне СРБ нет явных признаков воспаления или
некроза больного следует обследовать на наличие
онкозаболеваний!
Вторичный амилоидоз. Повышение уровня СРБ коррелирует с
развитием почечных осложнений.
Отторжение трансплантата.
При отторжении сердечного аллотрансплантата
высокий СРБ коррелирует с инфекционными
осложнениями, но не свидетельствует об отторжении как
о таковом.
При отторжении почечного трансплантата сильный
острофазный ответ – один из ранних индикаторов
отторжения.
Таким образом, значительное повышение уровня СРБ и
других белков ОФ может указывать как на диагноз, так и
на эффективность проводимой терапии Но этим
клиническое значение определений концентраций СРБ
далеко не исчерпывается.
Повышенные концентрации СРБ, которые определяются при патологии,
находятся в интервале 5–500 мг/л и более, т.е. лежат в пределах
диапазона концентраций, определяемых указанными методами. Весьма
долго диагностическое значение СРБ соотносили именно с показателями,
превышающими 5 мг/л, а при концентрации СРБ меньше 5 мг/л8
констатировали отсутствие системного воспалительного ответа и полагали,
что в норме СРБ вообще отсутствует. И точное определение
концентрации СРБ не считали клинически значимым.
Однако ситуация резко изменилась, когда для повышения
чувствительности метода антитела к СРБ стали иммобилизовывать на
частицах латекса. Это увеличило чувствительность определения СРБ
примерно в 10 раз [28, 29, 31] Метод был назван высокочувствительной
иммунотурбидиметрией с латексным усилением. Кратко:
высокочувствительное измерение СРБ - «hsСРБ» (hs – high sensitive).
Нижняя граница такого измерения 0,05 мг/л. И неожиданно было
обнаружено, что в норме плазме всегда присутствуют т.н., базовые
концентрации СРБ.
Сердечно-сосудистые заболевания.
Если раньше считалось, что эти заболевания обусловлены
нарушениями метаболизма и транспорта липидов, то сейчас
стало общепризнанным – большую роль в атерогенезе,
включая инициацию, развитие повреждения сосудистой
стенки, нестабильность атеромы и возникновение
тромботических осложнений, играет вялотекущее воспаление
в стенках сосудов.
Согласно новой концепции атерогенеза, атеросклероз – это
длительное, вялотекущее хроническое воспаление в
интиме сосуда. Это делает понятным связь между
медиаторами воспаления и факторами риска развития
атеросклероза.
Многочисленными и многократно подтвержденными
исследованиями убедительно показано, что
вялотекущее воспаление, которое обнаруживается по
повышению уровней hsСРБ связано с начальными
стадиями развития атеросклероза и прогнозирует
риск:
– острого инфаркта миокарда,
– мозгового инсульта,
– внезапной сердечной смерти у лиц, не страдающих
сердечно-сосудистыми заболеваниями.
Референсные значения:
– при hsСРБ <1 мг/л – риск низкий;
– при hsСРБ 1–3 мг/л – риск средний,
– при hsСРБ >3 мг/л – риск высокий.
Первичная и вторичная профилактика сердечно-сосудистых заболеваний и
их
осложнений. Несмотря на то, что hsСРБ является независимым
предиктором сердечно-сосудистых заболеваний и осложнений, анализ
большого количества данных выявил корреляции между уровнем hsСРБ и
рядом классических факторов риска (таких как курение, ожирение,
инсулинорезистентность и др.).
Измерение hsСРБ может определять эффективность лечения
сердечно-сосудистых заболеваний и их осложнений. При отказе от курения,
регулярной физической нагрузке, умеренном потреблении алкоголя (30-40 мл
крепкого напитка в день или эквивалентного по концентрации этанола любого
другого напитка), лечении ожирения снижаются как hsСРБ., так коронарный
риск.
Прием аспирина и статинов для профилактики сосудистых
осложнений эффективен только для лиц с исходно
повышенным hsСРБ.
В целом, hsСРБ – это независимый и сильный
предиктор острого инфаркта миокарда у практически
здоровых лиц среднего возраста обоего пола, у пожилых и
у больных ИБС.
 hsСРБ и метаболический синдром.
Основные факторы метаболического синдрома (МС):
1)высокие триглицериды >150 мг/дл или 1.69 ммоль/л,
2)низкий Х- ЛПВП <50 мг/дл или 1.29 ммоль/л – для женщин; <40
мг/дл или 1.03 ммоль/л для мужчин;
3)высокое артериальное давление - от 130/85 мм и выше;
4)высокая глюкоза в крови (от 110 мг/дл или 6.1 ммоль/л и выше);
5)объем талии – более 88 см для женщин и более 102 см для мужчин.
Для диагноза МС наличия каких-либо трех из перечисленных
факторов достаточно. Данные о связи повышенных уровней hsСРБ с
МС многочисленны и хорошо согласуются. При МС индуцируется
вялотекущее воспаление, которое, в свою очередь, является
фактором риска сердечно-сосудистых заболеваний.
У взрослых пациентов с МС риск иметь hsСРБ выше 3,0
мг/л – в 4 раза выше, чем у здоровых лиц.
При МС – повышенный hsСРБ связан с повышенными
рисками сердечно-сосудистых заболеваний и диабета.
Показано, что у пациентов с МС уровни hsСРБ
составляли 3,8 мг/л (в контроле – 1,4 мг/л). Среди
пациентов с МС hsСРБ повышен у 38,4% лиц, а среди
лиц, не имеющих МС, hsСРБ повышен только у 10,3%
(45). Повышение тяжести МС связано с повышением
уровней hsСРБ. Основной вклад в такое повышение
вносят увеличение центрального ожирения и
артериального давления.
СРБ и гипертензия.
Повышенные уровни hsСРБ связаны с гипертензией и
повышенным артериальным давлением. В недавнем
широкомасштабном исследовании показано, что как для мужчин,
так и для женщин при гипертензии уровень hsСРБ составлял 2,3
+/- 0, 07 мг/л, в контрольной группе - 1,6 +/- 0,07 мг/л. Однако
следует иметь ввиду, что повышенные уровни hsСРБ
причиной гипертензии не являются.
hsСРБ и диабет первого типа.
С МС самым тесным образом связан диабет. У
молодых пациентов с диабетом 1 типа (СД 1) , но
не имевших его осложнений, уровень СРБ был 3
раза выше, чем в контрольной группе, а у лиц с СД
1 и с осложнениями - в 5 раз выше.
Полагается, что «hsСРБ – предиктор сердечно-
сосудистых осложнений СД 1»
«при СД 2, повышенный hsСРБ - независимый фактор
риска смертности от сердечно-сосудистых
заболеваний».
Показано, что у лиц с СД 2 риски сердечно-
сосудистых заболеваний повышены в 2-4 раза даже
после поправки на пол и возраст. Полагается, что
«патогенез СД 2 сильно связан с индукцией острой
фазы и что МС и повышенный уровень hsСРБ –
независимые предикторы новых сердечно-
сосудистых событий
hsСРБ и астма.
Астма характеризуется хроническим воспалительным
процессом в дыхательных путях. Как обнаружено в
2006 г, у пациентов, страдающих астмой, уровень
hСРБ составлял 1,33 +/- 1,48 мг/л, в контрольной
группе 0,21+/-0,30 мг/л.
Полагается,что «повышенные уровни hsСРБ
связаны с бронхиальной обструкцией и
воспалительным процессом в бронхах»
Исследование, длившееся 11,5 лет и
включавшее 38373 человек, показало, что
повышенные уровни hsСРБ, с учетом
поправки на другие факторы риска,
действительно связаны с повышенным
риском возникновения колоретальногоь рака.
Полагается, что воспаление может быть
связанным с ранними стадиями развития
опухоли толстой кишки
Повышение hsСРБ во время гемодиализа на 1 мг/л -
повышает риск летальности на 9%, повышение на 3 мг/л - повышает риск
летальности на 30%. Весьма существенно, что если после гемодиализа
уровень СРБ не снижается – это плохой прогноз! В другом исследовании
утверждается, что если после гемодиализа hsСРБ выше 8,0 мг/л риск
смертности у таких пациентов повышен примерно в два раза .
В целом, измерение hsСРБ до и после гемодиализа уверенно вошло в
практику современной нефрологии
СРБ и оральные контрацептивы. Оральные
контрацептивы повышают уровень hsСРБ
от 0,45 мг/л до 1,48 -2,02 мг/л. Такое
повышение, как полагается, связано с
действием контрацептивов на печень (где
синтезируется СРБ), но не с индукцией
вялотекущего воспаления.
hsСРБ и гормоны. Экзогенные эстроген и
эстроген+медроксипрогестерон повышают уровень
hsСРБ на 44,7% и 54,7% соответственно, однако эти
повышенные уровни не связаны с развитием
атеросклероза. Повышенные концентрации
эндогенных половых гормонов также могут влиять на
уровни hsСРБ. Так, у женщин в постменопаузе (когда
эстрон является основным, доминирующим по
концентрации гормоном, циркулирующим в крови)
повышенный уровень hsСРБ оказался положительно
связанным с уровнями эстрона и анростендиона, но
отрицательно связанным с уровнем глобулина,
связывающего половые гормоны. Механизм такой
взаимосвязи пока не ясен
hsСРБ и беременность. Беременные женщины с
повышенным уровнем hsСРБ в течение 5-19 недели
беременности имеют высокий риск преждевременных родов.
При доношенной беременности уровень hsСРБ составлял 2,4
мг/л, в случае преждевременных родов - 3,2 мг/л. А
при hsСРБ - 8 мг/л и выше вероятность преждевременных
родов возрастает в 2,5 раза, независимо от других факторов
риска. У беременных женщин с периодонтитом уровень
hsСРБ повышен и составляет в среднем 2,46 мг/л, в то время
как у беременных, не имевших этого заболевания, уровень
hsСРБ составлял 1,49 мг/л.
Полагается, что «периодонтит, повышающий во время
беременности уровень hsСРБ, может быть связанным с
неблагоприятными исходами беременности»
hsСРБ у женщин, которых в младенчестве кормили грудью.
Оказывается, кормление девочки грудью
предопределяет, каким будет уровень ее hsСРБ в
зрелом возрасте. Если девочек кормили грудью, то
через 26 лет уровень их hsСРБ составлял в среднем
2,22 мг/л, а общий холестерин – 4,62, если не кормили
– hsСРБ составлял 3,95 мг/л, а общий холестерин -
5,04 ммоль/л.
У мальчиков такой закономерности не обнаружено.
Полагается, что «если новорожденных девочек
кормят грудью – то у них в зрелом возрасте
будет низкий уровень hsСРБ и низкий риск сердечно-
сосудистых заболеваний»
hsСРБ и ожирение. Ожирение, как известно, тесным образом
связано с метаболическим синдромом. Уровни hsСРБ положительно
связаны с антропометрическими показателями общего и
центрального абдоминального ожирения (75). Ожирение повышает
уровень hsСРБ до 0,75 +/- 1,04 мг/л (в контрольной группе 0,41 +/-
0,75 мг/л) (14). У здоровых детей hsСРБ – 0,5 мг/л, у детей с
ожирением – 2,3 мг/л (76). Похоже, что hsСРБ может
синтезироваться и в жировых клетках – это показано
обнаружением синтезируемой в адипоцитах мРНК гена СРБ
Является ли повышение уровня hsСРБ следствием ожирения или его
причиной? По крайней мере, одной из причин. В 2006 г к списку
многочисленных функции СРБ добавилась еще одна и совершенно
неожиданная. Оказалось, что одной из причин ожирения является
взаимодействие СРБ с лептином. Гормон лептин синтезируется
клетками жировой ткани, поэтому его уровень увеличивается по мере
ожрения. При связывании лептина со специфическими рецепторами,
находящимися в гипоталамусе, организм получает сигнал прекратить
поглощение пищи и начать расходовать запасенные источники энергии.
Несмотря на то, что в организме тучных людей вырабатывается
повышенное количество лептина, он не оказывает должного эффекта.
Оказалось, причина этого – непосредственное связывание лептина с CРБ,
уровень которого в крови тучных людей тоже повышен. Введение
человеческого лептина в течение 6 дней мышам, имеющим рецепторы к
этому гормону, но неспособным к его продукции, приводило к снижению
аппетита животных, потере веса и нормализации уровня глюкозы в крови.
Совместное введение лептина и CРБ, а также только CРБ не приводило к
изменениям в поведении мышей, они продолжали много есть и толстели.
В целом, именно из-за повышения hsСРБ при ожирении возникает
положительная обратная связь - «следствие стимулирует свою причину».
Больше ожирение – больше в жировых клетках синтезируется и лептина и
СРБ, СРБ инактивирует лептин, это повышает аппетит, что повышает
ожирение и так далее
Но есть и хорошая новость. Снижение веса (диета,
физические упражнения) уменьшает у тучных людей
уровень hsСРБ на 30%. При этом на 7% понижались
значения индекса массы тела, на 30% - концентрации
свободных жирных кислот, на 15% уровни инсулина
натощак и на 8% повышался уровень Х-ЛПВП.
Изменений в концентрациях триглицеридов и Х-ЛПНП не
наблюдалось (78). Результаты аналогичного
исследования обнадеживают еще больше. Три месяца
физических упражнений приводили тучных лицне только
к снижению веса, общего холестерина и Х-ЛПНП, но и к
снижению hsСРБ
ПОВЫШАЮТ базовые уровни СРБ:
Социальные условия и факторы, связанные с образом жизни
Низкий социо-экономический статус
Непосещение религиозных служб (безутешность)
Курение18
Чрезмерные физические нагрузки
Неврологические и психологические расстройства
Деменция,
Снижение когнитивных функций,
Депрессия
Нервное истощение
Психологически тяжелые условия работы,
Моральная слабость (frailty)
Посттравматический стресс
Острая никотиновая абстиненция
Возраст
ПОВЫШАЮТ базовые уровни СРБ (2):

Факторы, связанные с диетой

Постоянное употребление пищи,
перегруженной сахарами,
Пищевые гликотоксины (dietary glycotoxins),
Низкое содержание антиоксидантов в пище
Диеты с высоким содержанием белка
Диеты с высоким содержанием
гликозилированных соединений
Факторы, связанные с обменом веществ (3)
•Ожирение (согласно современным представлениям, ожирение связано с
•вялотекущим воспалением).
•Нарушения метаболизма глюкозы (инсулинрезистентность, повышенные
уровниглюкозы натощак, диабет)
•Нарушения метаболизма липидов, связанных с холестерином,
повышенные уровни триглицеридов,
•Метаболический синдром
•Коронарные расстройства
•Мерцательная аритмия (atrial arrhythmias),
•Ненормальное расположение электрокардиографической оси сердца
(abnormal electro-cardiographic T-axis)
•Гипертензия
•Заболевания легких
•Хронические заболевания почек (ранние стадии)
•Периодонтитные заболевания
•Лекарственная терапия
•Гормонозаместительная терапия (пероральная, но не черезкожная)
•Контрацептивы,
•Хроническое употребление кокаина
Факторы окружающей среды
•Загрязненный воздух
 ЧТО ПРЕДСКАЗЫВАЮТ ПОВЫШЕННЫЕ
БАЗОВЫЕ УРОВНИ СРБ
•Атеросклероз и его осложнения (инфаркты
миокарда, ишемические инсульты)
•Диабет 2 типа
•Увеличение веса
•Метаболический синдром,
•Гипертензию
•Фибрилляцию предсердий
ПОНИЖАЮТ УРОВНИ СРБ
•Снижение веса,
•Повышенная физическая активность,
•Умеренное потребление алкоголя
•Лекарственная терапия (cтатины, фибраты,
ниацин, бета-блокаторы,
метформин,тамоксифен (tamoxifen) в малых
дозах, чрезкожный нитроглицерин).
Для чего следует определять концентрации
СРБ?
1. Для оценки тяжести воспалительных
процессов, могущих иметь разную
этиологию (диапазон измеряемых концентраций
от 10 мг/л и выше) и,
2. Для оценки рисков возникновения сосудистых
патологий (диапазон измеряемых концентраций
– менее 10 мг/л).
СРБ в воспалительном диапазоне следует измерять
1. Для определения тяжести воспалительных процессов,
вызванных бактериальными и вирусными инфекциями,
частицами некротизированной ткани и др. чужеродными
агентами,
2. Для мониторинга динамики таких процессов с целью
коррекции их терапии,
3. Для мониторинга состояния больного после
хирургического вмешательства,
4. Для мониторинга состояния лиц, получивших ожоги,
5. Для мониторинга процесса отторжения пересаженной
почки,
6. Для мониторинга состояния больного после
перенесенного инфаркта или ишемического инсульта
 Высокочувствительное измерение СРБ следует
применять
1.Для оценки рисков атеросклероза, риска острых коронарных
событий и ишемических инсультов,
2.Для оценки рисков сосудистых осложнений диабета,
3.Для оценки сосудистых рисков в нефрологии,
4.Для оценки рисков патологий беременности.

Количественное измерение концентраций СРБ, как в

воспалительном диапазоне, так и в высокочувствительном, должно
стать рутинной практикой современной клинической лабораторной
диагностики и значительно расширить возможности кардиологии,
нефрологии, эндокринологии и других отраслей современной
медицины.
Как известно, нет специфических тестов для диагностики
ревматизма. В практике используют синдромный метод
оценки статуса заболевшего, принцип которого
предложил в 1940 г. отечественный педиатр
А.А.Кисель.
В качестве основных диагностических критериев автор
обозначил такие патогномоничные для ревматизма
синдромы, как мигрирующий полиартрит, кардит, хорея,
кольцевидная эритема, ревматические узелки.
Позже А.И.Нестеровым были сделаны дополнения к
критериям и долгое время при установлении диагноза
“ревматизм” врачи пользовались критериями Киселя-Джонса-
Нестерова.
Впоследствии указанная схема была неоднократно
модифицирована, и в настоящее время в соответствии с
рекомендациями ВОЗ, для острой ревматической лихорадки
в качестве международных применяются диагностические
критерии Джонса, пересмотренные АКА в 1992 г. (табл. 1
 Данные лабораторных
исследований
1. Воспалительные тесты
-увеличение СОЭ и уровня серомукоидов,
-тенденция к лейкоцитозу,
-выраженная дислипопротеинемия с уменьшением количества
альбуминов и преобладание глобулиновых фракций за счет
повышения γ-глобулинов
2. Иммунологические показатели
-Повышение титров АСЛ-О (70-85%) и АСГ (80-90%)
Повышение титра антител наблюдается при ОРЗ и у 1/3
здоровых школьников
-Обнаружение антител к антигену клеточной стенки
возбудителя (группоспецифический А-полисахарид)
-Антикардиальные антитела
 Нормальные, пограничные и высокие
уровни стрептококковых антител
АНТИТЕЛА НОРМА Титры, ед. Высокие
пограничные

АСЛ – О ≤250 313 – 500 ≥625

АСГ ≤250 330 - 500 ≥625
АСК ≤200 300 – 500 ≥600
АДНК - В ≤600 800 - 1200 ≥1200
 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ
ДИАГНОЗ
Ревмокардит дифференцируют от неревматических
приобретенных кардитов, инфекционного
эндокардита, ВПС, ПМК, ВСД.
Артрит - от реактивных артритов, ЮРА.
Хорею - от неврологических заболеваний, синдрома
навязчивых движений, тиков.
Кольцевидную эритему - от аллергических поражений
кожи (крапивницы, многоформной эритемы).
Подкожные узелки - от узловатой эритемы,
ревматоидных узелков.
Лечение ОРЛ
 Этапы лечения больных с ОРЛ

• Лечение острого периода болезни в

стационаре.
• Долечивание в местном
ревматологическом санатории.
• Диспансерное наблюдение в
кардиоревматологическом кабинете в
поликлинике.
1 этап
На 1-м этапе в стационаре больному назначают
медикаментозное лечение (антибактериальное,
антиревматическое и симптоматическое), коррекцию
питания и лечебную физкультуру, которые
определяются индивидуально с учетом особенностей
заболевания и, прежде всего, тяжести кардита.
В связи со стрептококковой природой ревматизма
этиотропную терапию проводят пенициллином.
Антиревматическая терапия предусматривает один
из нестероидных противовоспалительных
препаратов (НПВП), который назначают
изолированно или в комплексе с
глюкокортикостероидными гормонами (ГКС) в
зависимости от показаний
• Постельный режим необходим при подозрении на
ревмокардит. Длительность его составляет в среднем
2 – 3 недели, после чего переходят на щадящий
режим. При отсутствии сердечной недостаточности
предпочтительнее режим с ограничением
физической активности, который соблюдают до
нормализации СОЭ. Постепенное расширение
режима осуществляют под контролем клинико-
лабораторных показателей и проб с дозированной
физической нагрузкой. При хорее больного
помещают в спокойную обстановку и принимают
меры, чтобы предупредить самоповреждения при
гиперкинезах.
• Диета включает общий стол с 4-
разовым кормлением; на фоне
гормональной терапии в диете
увеличивают количество продуктов,
содержащих калий (картофель,
капуста, урюк, изюм, чернослив и
др.). При недостаточности
кровообращения и отеках
ограничивают употребление
жидкости и соли.
Медикаментозная терапия складывается
из следующих позиций:
• этиотропную, направленную на
эрадикацию β-гемолитического
стрептококка группы А,
• патогенетическую
(противовоспалительную),
• симптоматическую.
Этиотропная терапия включает в себя
основной препарат – антибиотик из
группы бензилпенициллина
(Benzilpenicillinum Natricum,
Benzilpenicillinum Kalicum,
Methicillinum-natrium, Oxacillinum-
natrium, Dicloxacillinum-natrium,
Ampicillinum и др.).
• Эти препараты обладают бактерицидным
действием, блокируют синтеза
пептидогликана, что приводит к гибели
микроорганизма.
• Противопоказания: непереносимость
препаратов данной группы, осторожно –
пациентам с непереносимостью
цефалоспоринов.
• Побочные эффекты: аллергические реакции,
при использовании калиевой соли –
болезненные инфильтраты.
• Дозы: – 1,5-2 млн. в сутки внутримышечно, в
4 приема на 10 дней.
• При непереносимости пенициллинов
показаны антибиотики из группы
макролидов (Зитролид, Сумамед,
Клабак, Клацид, Вильпрапен, Рулид и
др.) или линкозамидов (Далацин,
Линкомицин, Медоглицин)
• Дозы: спирамицин (Spiramycin, син.
Ровамицин - от 2 до 3 млн. ME в день в 2
приема , 10 дней;
• азитромицин (Azithromycin, син. Сумамед –
10 мг/кг массы в 1 прием 5 дней, за 1 час до
еды.
• Рокситромицин (Roxithromycin, син. Рулид,
Роксибид) 5 мг/кг массы тела в 2 приема 10
дней, за час до еды.
• Кларитромицин (Клацид) - 15 мг/кг массы
тела в 2 приема 10 дней.
В группу линкозаминов входят природный антибиотик
линкомицин и его полусинтетический аналог
клиндамицин (син. Далацин, Климицин). Препараты
оказывают бактериостатическое действие,
обусловленное ингибированием синтеза белка
рибосомами.
Противопоказания: непереносимость препаратов,
язвенный колит, энтерит или колит, связанный с
использованием антибиотиков - в анамнезе.
Побочные эффекты: аллергические реакции,
диспептические явления, нейтропения,
тромбоцитопеня. При выраженных нарушениях
функции печени – снижение дозы препарата.
Дозы: линкомицин (син. Нелорен) — 30 мг/кг массы тела
в 3 приема 10 дней, за 1-2 часа до еды.
Клиндамицин - 20 мг/кг массы тела в 3 приема, 10 дней,
запивать стаканом воды.
Нестероидные противовоспалительные препараты (Наиболее
широко используются препараты индометацин (син.
Метиндол) и диклофенак натрия (син. Ортофен,
Диклофен, Наклофен и др.).

Препараты не показаны при эрозивно-язвенных процессах в

стадии обострения, при бронхиальной астме.

Побочные действия:
• аллергические реакции,
• нефропатии,
• нарушения водно-электролитного обмена,
• гастропатии.

Дозы: 2 – 3 мг/кг массы в 3 приема 1,5-2 месяца или до

полной нормализации показателей воспалительной
активности, возможно увеличение курса до 3 – 5 месяцев.
Преднизолон в начальной дозе назначают
в течение 10-14 дней до получения
клинического эффекта, затем суточную
дозу снижают по 2,5 мг каждые 5-7 дней
под контролем клинико-лабораторных
показателей, в последующем препарат
отменяют.
Учитывая возможные изменения в
белковом и минеральном обмене
дополнительно назначают препараты
калия, анаболические стероиды, а также
препараты, улучшающие метаболизм:
аспартат калия и магния по 1 таблетке
2-3 раза в день, инозин - 0,6 - 1,2 г в
день в 3 приема в течение месяца и др
препараты.
ПРОФИЛАКТИКА РЕВМАТИЧЕСКОЙ
ЛИХОРАДКИ

ПЕРВИЧНАЯ ВТОРИЧНАЯ
 Профилактика ОРЛ
Первичная профилактика
обеспечение правильного физического развития
ребенка.
Закаливание с первых месяцев жизни.
Полноценное витаминизированное питание.
Максимальное использование свежего воздуха.
Рациональная физкультура и спорт.
Борьба со скученностью в жилищах, школах, детских
учреждениях.
Выполнение широкого комплекса санитарно-
гигиенических правил.
Адекватная а/б терапия тонзиллита/фарингита
 Первичная профилактика ОРЛ

Своевременная адекватная
антибактериальная терапия БГСА-
тонзиллита/фарингита является основой
комплекса лечебно-профилактических
мероприятий, направленных на
предупреждение острой ревматической
лихорадки

Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.

Среди бактериальных возбудителей острого тонзиллита и фарингита
наибольшее значение имеет β-гемолитический стрептококк группы А
(БГСА). Распространенность возбудителей тонзиллофарингита
представлена в таблице.
БГСА высевается у 31% больных острым тонзиллофарингитом (A. L. Bisno,
1996). Большое социальное и медицинское значение БГСА обусловлено его
быстрым распространением и высокой контагиозностью, а также развитием
как гнойных, так и негнойных осложнений, сопровождающихся высокой
инвалидизацией и смертностью (S. T. Sbulman, 1994). Инфекционные
осложнения: паратонзиллярные абсцессы, флегмона шеи, бактериальный
эндокардит, медиастинит, мастоидит, синдром стрептококкового
токсического шока, менингит, некротизирующий фасциит, стрептококковый
миозит. Осложнения редки, однако сопровождаются мультиорганной
недостаточностью, высокой смертностью, которая достигает 30% от общего
числа осложнений (D. L. Stevens, 1994; B. K. G. Erricson, 1998). Негнойные
осложнения: ревматическая лихорадка, острый гломерулонефрит.
 Острый БГСА - тонзиллит

• инкубационный период - от нескольких часов

до 2 - 4 дней
• острое начало, t - 37,5 - 39°С, познабливание
или озноб, головная боль, общее недомогание,
боль в горле, усиливающаяся при глотании
• нередко - артралгии и миалгии
• у детей: тошнота, рвота, боли в животе

Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.

 Острый БГСА - тонзиллит (2)

• разгар болезни - на 2 сутки

• покраснение небных дужек, язычка, задней стенки
глотки
• миндалины: гиперемия, отек, гнойный налет
желтовато-белого цвета, легко удаляемый шпателем
без кровоточащих дефектов
• регионарный углочелюстной лимфаденит
• лейкоцитоз (9- 12 109/л), сдвиг формулы влево,
увеличение СОЭ (иногда до 40 - 50 мм/ч), С-РБ

Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.

 Диагностика БГСА- тонзиллита
1. Микробиологическое исследование мазка
с поверхности миндалин и/или задней
стенки глотки (чувствительность - 90%,
специфичность - 95-99%)
2. Экспресс-диагностика БГСА-антигена
(чувствительность -60-80%, специфичность-
95-100%)

Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.

 Шкала McIsaac для БГСА-
тонзиллита
Критерий Оценка, баллы
Лихорадка ≥ 38º 1
Отсутствие кашля 1
Увеличение и болезненность подчелюстных 1
лимфоузлов
Отечность миндалин и наличие экссудата 1
Возраст:

-моложе 15 лет 1

- 15 – 45 лет 0
- старше 45 лет -1

Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.

 Шкала McIsaac для БГСА-
тонзиллита
Алгоритм назначения АБТ при
отсутствии условий для
микробиологического
исследования:
• 0 – 1 балл – АБТ не показана
• 2 балла - АБТ по усмотрению
врача
• 3 – 5 баллов - АБТ

Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.

 Дифференциальная диагностика БГСА-
тонзиллита/фарингита
• ОРВИ
• Скарлатина
• Дифтерия
• Инфекционный мононуклеоз
• Герпангина
• Ангина Симановского - Плаута - Венсана

Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.

 АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ ОСТРОГО
А-СТРЕПТОКОККОВОГО
ТОНЗИЛЛИТА

Суточная доза Длитель-

Антибиотики (кратность) ность
Взрослые Дети (дни)
Пенициллины
бензатин - пенициллин 2,4 млн. ЕД. 1,2 млн.ЕД. однократно
феноксиметилпеницил-
лин 1,5 г (3) 0,75 г (3) 10
амоксициллин 1,5 г (3) 50 мг/кг (3) 10
Цефалоспорины
цефадроксил 1 г (2) 30 мг/кг (1-2) 10

Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.

 Дозы и режим введения антибиотиков при остром БГСА-
тонзиллите/фарингите

                                                                                                                        
 Показания к назначению бензатин-
пенициллина при БГСА- тонзиллитах

• низкая исполнительность больных

• ОРЛ и/или РБС в анамнезе у ближайших
родственников
• неблагоприятные социально-бытовые
условия
• вспышки БГСА-инфекции в
организованных коллективах
•невозможность перорального приема

Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.

 Антибактериальная терапия рецидивирующего А
- стрептококкового тонзиллита
Антибиотики Суточная доза (кратность) Длительность
лечения, дни

Взрослые Дети

Ингибитор- защищенные
пенициллины
Амоксициллин/клавуланат 1875 мг (3) 40 мг/кг (3) 10
Оральные цефалоспорины
цефуроксим-аксетил 500 мг (2) 20 мг/кг (2) 10

Линкозамиды
Линкомицин 1,5 г (3) 30 мг/кг (3) 10
Клиндамицин 0,6 г (4) 20 мг/кг (3) 10

Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.

 Антибактериальная терапия острого А-
стрептококкового тонзиллита

Антибиотики Суточная доза (кратность) Длительность

Взрослые Дети лечения, дни

Макролиды
Спирамицин 6 млн. ЕД (2) 3 млн. ЕД (2) 10
Азитромицин 0,5 г -1-й день, 12 мг/кг (1) 5
затем 0,25 г (1)
Рокситромицин 0,3 г (2) 5 мг/кг (2) 10
Кларитромицин 0,5 г (2) 15 мг/кг (2) 10
Мидекамицин 1,2 г (3) 50 мг/кг (3) 10
Джозамицин 1,5 г (3) 30-50 мг (3) 10
Эритромицин 1,5 г (3) 40 мг/кг (3) 10
Линкозамиды
Линкомицин 1,5 г (3) 30 мг/кг (3) 10
Клиндамицин 0,6 г (4) 20 мг/кг (3) 10
Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.
 Антибактериальная терапия
А-стрептококкового
тонзиллита
Применение тетрациклинов, сульфаниламидов,
ко-тримоксазола и хлорамфеникола следует
исключить из-за высокой частоты
резистентности и низких показателей
эффективности терапии
Ранние фторхинолоны (ципрофлоксацин,
пефлоксацин, офлоксацин, ломефлоксацин)
не показаны из-за низкой природной
активности
Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.
• К факторам риска относят и наличие
некоторых генетических маркеров.
Выявление В-клеточного антигена
D8/17 у здоровых лиц, в первую
очередь у родственников пробанда.
• Вторичная профилактика направлена
на предупреждение рецидивов и
прогрессирования болезни у детей,
перенесших РЛ, состоит в регулярном
введении пенициллина
пролонгированного действия
 Вторичная
профилактика ОРЛ
Бензатин - пенициллин (экстенциллин,
ретарпен):
 взрослые и дети старше 12 лет
2,4 млн. ЕД
 дети с массой тела > 27 кг
1,2 млн. ЕД
 дети с массой тела < 27 кг
600 000 ЕД
глубоко внутримышечно 1 раз в 3 недели
круглогодично

Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.

Длительность вторичной
профилактики ОРЛ
ВОЗ, 2004

Категории больных Длительность

профилактики
Без кардита 5 лет после последней атаки
или до 18-летнего возраста*
Излеченный кардит без 10 лет после последней атаки
порока сердца или до 25-летнего возраста*
Порок сердца Пожизненно
Оперированный порок Пожизненно
сердца
* - по принципу «что дольше»
Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.
 Реабилитация (медицинский, физический,
психологический аспекты)

Поликлинический этап (реабилитация непрерывная)

Клинические реабилитационные группы

– КРГ–1.2 –– дети, перенесшие острую ревматическую
лихорадку без кардита, с излеченным кардитом без порока
сердца.

– КРГ–2 –– дети с повторной ревматической лихорадкой,

хронической ревматической болезнью сердца без порока.

– КРГ–3 — дети с острой ревматической лихорадкой и

хронической ревматической болезнью сердца, имеющие
группу инвалидности по основному заболеванию.
 Критерии ограничения жизнедеятельности

КРГ–1.2 КРГ–2 КРГ–3

Игра ФК–0 ФК–0–1 ФК–2–4

Контроль ФК–0 ФК–1 ФК–1–2
поведения
Ориентация ФК–0 ФК–0 ФК–0
Обучение ФК–0 ФК–1 ФК–2–4
Общение ФК–1 ФК–1 ФК–2
Мобильность ФК–0 ФК–1 ФК–2–4
Самообслуживание
ФК–0 ФК–1 ФК–2–4
Медицинский аспект реабилитации
1. При наличии сердечной недостаточности диета в пределах стола
№10.
2. Дополнительно к рекомендациям КРГ–2: по показаниям терапия
застойной сердечной недостаточности.
КРГ–3
Дополнительно к рекомендациям КРГ–1.2:
1. Повторные курсы мультивитаминных препаратов с минералами
КРГ–2
1. Полноценная диета.
2. Санация хронических очагов инфекции.
3. Вторичная профилактика в соответствии с приведенными выше
рекомендациями.
4. Адекватная антибактериальная терапия острой и хронической
рецидивирующей БГСА–инфекции верхних дыхательных путей
(тонзиллит, фарингит).
5. Кардиотрофическая терапия по показаниям.
КРГ–1.2
Физический аспект реабилитации
1. Лечебная физическая культура.
2. Физиотерапевтическое лечение по показаниям.
2. Санаторно–курортное лечение вне активности
процесса в отсутствие противопоказаний.
КРГ–3
1. Лечебная физическая культура.
2. Физиотерапевтическое лечение по показаниям.
2. Санаторно–курортное лечение вне активности
процесса.
КРГ–1.2, 2
Психологический аспект реабилитации
КРГ–2, КРГ–3 –– методы психологической коррекции при наличии
показаний.
 Факторы риска повторных
атак ОРЛ (ВОЗ,2004)
Возраст больного
Наличие ХРБС
Время от момента первой атаки ОРЛ
Число предыдущих атак
Фактор скученности в семье
Семейный анамнез, отягощенный по ОРЛ/ХРБС
Социально-экономический и образовательный статус больного
Риск стрептококковой инфекции в регионе
Профессия и место работы больного (школьные учителя, врачи,
лица, работающие в условиях скученности)

Предоставлено д.м.н. Беловым Б.С.