Тема: Введение новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей

в условиях ОАРИТ.

Авторы: Айтжанов Даулетбай Маратович

Резидент 2 года обучения, кафедры Анестезиологии и реаниматологии,
университета КазНМУ им С.Д. Асфендиярова.
Республика Казахстан, город Алматы.

Беласаров Нурберген Исмоилович

Резидент 2 года обучения, кафедры Анестезиологии и реаниматологии,
университета КазНМУ им С.Д. Асфендиярова.
Республика Казахстан, город Алматы.

Бақытжан Арман Бақытжанұлы

Резидент 2 года обучения, кафедры Анестезиологии и реаниматологии,
университета КазНМУ им С.Д. Асфендиярова.
Республика Казахстан, город Алматы.

Алтынова Қаршыға Ауесханқызы

Резидент 2 года обучения, кафедры Анестезиологии и реаниматологии,
университета КазНМУ им С.Д. Асфендиярова.
Республика Казахстан, город Алматы.

Алимханова Гульшат Нурмуратовна,

Научный руководитель, заведующая блоком реанимации и анестезологии в
НЦПиДХ, клинический наставник кафедры Анестезиологии и
реаниматологии университета КазНМУ им С.Д. Асфендиярова.
Республика Казахстан, город Алматы.

Зрячев Владимир Михайлович

Научный руководитель, доцент, клинический наставник кафедры
Анестезиологии и реаниматологии, университета КазНМУ им С.Д.
Асфендиярова
Республика Казахстан, город Алматы.

Аннотация. В статье рассмотрен клинический случай, одной из редко

встречавшихся врожденных пороков развития, диафрагмальной грыже
новорожденных, особенности ведение и диагностика таких детей в условия
ОАРИТ до и послеоперационном периоде. Вопросы организации и прогноз.
Особенное внимание на раннюю диагностику на уровне ПМСП.

Введение и актуальность. По данным Всемирной Организации

Здравоохранения, от врожденных пороков развития в течение первых 4
недель жизни ежегодно умирают 276 000 детей. Среди всех врожденных
пороков аномалии костномышечной системы встречаются достаточно часто
[1]. В группу последних входят пороки развития диафрагмы, которые
формируются на 8–10-й неделе внутриутробного развития, причиной
которых могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза. Частота
данной патологии у новорожденных составляет от 1:2500 до 1:5000. Если в
статистику включить мертворожденных, то истинная частота патологии
может составить 1 случая на 2000 рождений. Врожденная диафрагмальная
грыжа (ВДГ) представляет собой анатомический структурный дефект, при
котором органы брюшной полости могут попасть в грудную полость, что
приводит к тяжелым сердечно-легочным осложнениям и высокой
периоперационной летальности. За последние несколько десятилетий были
разработаны новые стратегии лечения, которые помогли снизить столь
высокую смертность.

Ключевые слова: диафрагмальная грыжа; врожденные аномалии; анестезия;

неонатология, хирургия.

Хотели бы предоставить на обсуждение клинический случай:

Анамнез жизни: Доношенный новорожденный ребенок, родился 22.02.2023

числа, вр:10:45, от четвертой беременности, роды по счету четвертые, роды с
затылочном предлежанием в сроке 38 недель + 6 дней. Маловодие. В течении
данной беременности: на «Д» учете по беременности состоит с 12
недель. УЗИ плода от 21.12.22 г. – 29 недель 6 дней. ВПР. Диафрагмальная
грыжа. Консультация генетика от 24.01.23: ВПР КМС: диафрагмальная
грыжа. Декстрапозиция сердца. УЗИ плода от 24.01.23: Беременность 34
недель 5 дней. ВПР КМС: диафрагмальная грыжа. Декстрапозиция
сердца. Консультация неонатального хирурга от 25.01.23: Беременность 34
недель. ВПР. Диафрагмальная грыжа. Родоразрешение на 4 уровне. Кровь
на RW от 06.02.23г – отрицательный. ИФА на ВИЧ от 07.02.23г –
отрицательный. Кровь на маркеры вирусных гепатитов В и С от 11.02.23г. –
отрицательный. 

Анамнез заболевание: Состояние при рождении крайне тяжелое, за счет

тяжелой асфиксии, в динамике начала нарастать дыхательная
недостаточность 3 ст, синдром угнетения ЦНС. Ребенок переведен на ИВЛ на
вспомогательном режиме. После чего переведен в ОРИТ. В условиях
роддома произведена рентгенография ОГК: Диафрагмальная грыжа слева.
Следующий шаг 23.02.2023 числа ночью в 01:00 часов перевод в НЦП и ДХ в
ОАРИТН по порталу. Новорожденый доставлен на машине скорой помощи с
НЦАГиП, в сопровождении медицинского персонала, Транспортировку
перенес без ухудшений, на ИВЛ с подачей 75% кислорода. Проведённое
лечение: Ампициллин 50 мг/кг с интервалом 12 часов №2, инфузионная
терапия: 10% глюкоза, аминовен инфант 10%, смофлипид 20% 30 мл в/в №1,
с целью седации и синхронизации с аппаратом Sol.phetanulum 0,005% 2,0 мл
№1, инонтропная терапия: добутамин из расчета 5мкг/кг/мин №1.  
Состояние при поступлении в НЦПДХ: общее состояние новорожденного
крайне-тяжелое, за счет ВПР ЖКТ диафрагмальная грыжа слева,
респираторных нарушении ДН III степени, декстрапозиция сердца,
гипоксически-ишемического поражения ЦНС в виде синдрома угнетения.
Сознание медикаментозный сон. Б.Р размерами 1,0 х 1,0 см., не выбухает, не
пульсирует. Зрачки суженные, ОД=ОС, фотореакции нет. Кожные покровы и
видимые слизистые бледно - серой окраски, акроцианоз; тургор и
эластичность кожных покровов несколько снижены. Подкожно-жировая
клетчатка развита слабо. Грудная клетка симметричная. Дыхание через
интубационную трубку с мешком АМБУ, был подключен к аппарату ИВЛ.
Сатурация при поступлении в 82- 84% после подключения к аппарату
поднялось до 95%.  Гемодинамика: АД 65/34. Тоны сердца приглушены. 
ЧСС - 143 уд в 1 мин.  Живот не вздут, симметричен, активен в дыхании, с
легкой ассиметрией в области эпигастрия. Печень не пальпируется.
Селезенка не пальпируется. Установлено н/г зонд № 8; Установлен мочевой
катетер. 
Локально: Половые органы по мужскому типу. В мочевом пузыре
уретральный катетер - светло желтый. Анус на типичном месте.

Лабораторные данные: ОАК от 23.02.2023: Лейкоциты - 24,01 10^9/л;

Эритроциты - 4,12 10^12/л; Гемоглобин - 145 г/л; Гематокрит - 42,1 %;
Тромбоциты - 242 10^9/л; Тромбокрит - 0,2100 %; Нейтрофилы (абс.) - 20,27
10^3/мл; Нейтрофилы (%) - 84,4 %; Лимфоциты (абс.) - 1,75
10^3/мл ;Лимфоциты(%) - 7,3 %; Моноциты (абс.) - 1,86 10^3/мл;
Моноциты(%) - 7,7 %; Эозинофилы (абс.) - 0,04 10^3/мл ;Эозинофилы (%) -
0,2 %; Базофилы (абс.) - 0,09 10^3/мл; Базофилы (%) - 0,4 %; СОЭ (по
Панченкову) - 2 мм/час;
БХ от 23.02.2023: Общий белок - 41,2 г/л. Глюкоза (сахар крови) - 3,40
ммоль/л; Калий - 3,9 ммоль/л ; Натрий - 138 ммоль/л; Хлор - 110,0 ммоль/л;
Кальций (общий) - 1,91 mmol/l; Билирубин (общий) - 59,3 мкмоль/л;
Билирубин (прямой) - 5,3 мкмоль/л; АСТ - 45,00 Ед/л; Мочевина - 3,90
ммоль/л; Креатинин - 47,8 ммоль/л; Альбумин - 21,0 г/л; СРБ на анализаторе
(высокочув.) - < 0.20 мг/л;
КЩС от 23.02.2023: pH - 7,262; PCO2 - 54,3 mmHg; pO2 - 44 mmHg; ctHb -
147 g/l ; sO2 - 77,7 %; FO2Hb - 76,1 %; FСОHb - 0,80 %; FMetHb - 1,20 %; cK+
- 3,5 mmol/l; cNa+ - 138 mmol/l; cCA2+ - 1,23 mmol/l; cCl- - 111 mmol/l; Glu -
4,0 mmol/l; cLac - 2,9 mmol/l; ctBill - 41,0 мкмоль/л; pH(T) - 7,262 ;pCO2(T) -
54,3 mmHg ;PO2(T) - 43,8 mmHg ;ctO2,c - 15,7 % ;P50(c) - 27,88 мм.рт.ст;
cBase(Ecf),c – (-2,4 mmHg); ьcHCO3-(P,st),c - 20,9 mmol/l;

Инструментальные исследования:
Рентгенография обзорная органов грудной 23.02.2023: ВПР.
Диафрагмальная грыжа слева.
Эхокардиография 23.02.2023: Картина ООО 2,3 мм, ОАП 1,7 мм,
гемодинамически незначимые. Дилатация правых отделов сердца. Умеренное
повышение давления в ПЖ, СДПЖ 38мм рт ст. Глобальная систолическая
функция миокарда ЛЖ удовлетворительная. ФВ 60%. Перикардиального
выпота нет.
Электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях) с
расшифровкой 23.02.2023: (Ритм)синусовый ЖЭО (ЭОС)отклонение вправо
Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь,
поджелудочная железа, селезенка, почек) 23.02.2023: диафрагмальная
грыжа.

Консервативное лечение до операционном периоде:

- Инфузионная терапия местодом тирование: - Глюкоза 20%, Калия хлорид
7,4%, Кальция хлорид 10%, Аминовен Инфант 10%, 30мл.
- Профилактика геморрагического синдрома: Амри-К 10 мг/ мл 1 мл.
- Антибиотикотерапия: Ампициллин, Цефуроксим
Операция:
Новорожденый прооперерован 24.02.2023 числа: Лапаротомия. Ревизия.
Пластика купола диафрагмы слева. Дренирование плевральной полости
Тип анестезии: Комбинированный внутривенная эндотрахеальная анестезия
в условиях ИВЛ.

Анализы в динамике: ОАК от 24.02.2023: Лейкоциты - 13,47 10^9/л;

Эритроциты - 4,07 10^12/л; Гемоглобин - 141 г/л; Гематокрит - 39,8 %, Hb в
эритроците - 354 г/л ; Тромбоциты - 242 10^9/л ; Тромбокрит - 0,2300 % ;
Нейтрофилы - 65,9 %; Лимфоциты - 2,05 10^3/мл ; Моноциты - 2,01 10^3/мл;
Эозинофилы - 0,44 10^3/мл ;Эозинофилы - 3,3 % ;Базофилы - 0,10 10^3/мл;
Базофилы - 0,7 % ;Незрелые гранулоциты - 0,11 10*3/мл; Незрелые
гранулоциты - 0,8 %; СОЭ (по Панченкову) - 2 мм.
КЩС от 24.02.2023: pH - 7,333; PCO2 - 43,7 mmHg; pO2 - 45 mmHg; ctHb -
134 g/l ;sO2 - 84,8 % ;FO2Hb - 82,6 % ;FСОHb - 1,30 % ;FMetHb - 1,30 % ;cK+
- 4,5 mmol/l ;cNa+ - 133 mmol/l ;cCA2+ - 1,24 mmol/l ;cCl- - 109 mmol/l ;cGlu -
5,5 mmol/l ;cLac - 1,5 mmol/l ;ctBill - 116,0 мкмоль/л ;pH(T) - 7,333 ;pCO2(T) -
43,7 mmHg ;PO2(T) - 44,8 mmHg ;ctO2,c - 15,6 % ;P50(c) - 23,78
мм.рт.ст. ;cBase(Ecf),c - -2,4 mmHg ;cHCO3-(P,st),c - 21,8 mmol/l ;Rhb - 14,800
%;
Коагулограмма от 24.02.2023: Протромбиновое время(сек) - 14,6 сек;
Протромбиновый индекс - 64 %; МНО - 1,26; Активированное частичное
тромбопластиновое время - 48,00 сек; Фибриноген на анализаторе
Фибриноген - 4,16 г/л;
БХ от 24.02.2023: Общий белок - 33,4 г/л; Глюкоза (сахар крови) - 6,38
ммоль/л; Калий - 4,2 ммоль/л; Натрий - 134 ммоль/л; Хлор - 109,0 ммоль/л;
Кальций (общий) - 1,90 mmol/l; Билирубин (общий) - 112,4 мкмоль/л;
Билирубин (прямой) - 5,5 мкмоль/л; АСаТ - 35,00 Ед/л; Мочевина - 4,80
ммоль/л; Креатинин - 49,5 ммоль/л; Альбумин - 22,0 г/л; С-реактивный белок
- 1,3 мг/л;
Рентгенография обзорная органов грудной клетки: Ателектаз верхней
доли слева. Состояние после торакотомии. Дренирование левой плевральной
полости. Через 12 дней, положительная динамика относительно от
23.02.2023г

Вопросы к обсуждению:
1. Диагностические критерий
2. Организационные моменты и транспортировка
3. Тактика дальнейшего ведения?

Общий принцип как нам кажется - Чем раньше прооперировать таких

пациентов, тем лучше. Новорожденый с таким диагнозом, должен быть
прооперирован сразу после стабилизации витальных показателей в
зависимости от состоянии ребенка. Дети с такими вражденными патологиями
должны напрвлятся в специализировыные перинатальные центры,
транспартировка ухудшает состяние новорожденного, он не должен долго
находиться в ОРИТ предоперационном периоде, организационные моменты
должны работать слажено. Данный пациент через 35 часов после рождения с
врожденной диафрагмальной грыжей, который при рождении лечился в
отделении интенсивной терапии новорожденных с искусственной
вентиляцией легких, инотропной и вазопрессорной поддержкой. Затем был
доставлен в операционную для коррекции дефекта диафрагмы. 
На 12 сутки после операции вес на утро - 3175 грамм. Общее состояние
ребенка удовлетворительное. В сознании, крик громкий, при осмотре
беспокойный. Глазки открыты, зрачки равновеликие, фотореакция
положительная. Нормотермия. Родничок не выбухает 1.0 х 1.0 см,
пульсирует. Свободное сосет грудное молоко, диспепсических нарушении
нет. Кожные покровы чистые, бледной окраски, патологической сыпи нет.
Самостоятельное дыхание, обходится без кислорода. Гемодинамика
стабильная. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, патологические
шумы не выслушиваются. Живот не вздут, мягкий при пальпации,
безболезненный. Мочится в памперс, моча светлая. Стул 3 раза, без
патологических примесей. 
Ребенок выписался под наблюдением детского хирурга, педиатра,
невропатолога по месту жительства, с рекомендациями. 
Прогноз: Ведение подобных пациентов является
междисциплинарным. Ранняя диагностика должна быть сделана с
пренатального периода, чтобы оптимизировать лечение и сделать
доступными лучшие терапевтические инструменты. Однако, смертность по-
прежнему высока. Почти в 90% случаев наблюдается перемещение органов
из брюшной полости в грудную клетку через задний щелевидный дефект в
пояснично-реберном отделе диафрагмы, который, как правило, расположен
слева (в 85–90% случаев). Дефект данной области диафрагмы в литературе
часто встречается под названием “щель Богдалека” в честь чешского анатома
V.A. Bochdalek, который 1848 г. сообщил о двух случаях, имеющих данную
локализацию, и связал случаи из экспертной практики ее возникновение со
слабостью мембраны в люмбокостальном треугольнике, что позднее
опроверг I. Broman (1902 г.), установивший, что дефекты заднего отдела
диафрагмы возникают вследствие недостаточного слияния поперечной
перегородки и плевроперитонеальных складок. [2]. Несмотря на повышение
качества перинатальной диагностики разнообразной патологии – это не
исключает в полной мере появление детей с различными аномалиями
развития.

Список литературы:
1. [https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/birth-defects 1, стр
1]
2. ГРЫЖИ БОХДАЛЕКА: ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ, 1 стр