Тема: Лучевые методы диагностики опухолей

надпочечников.

ФИО резидента: Марденова Сапура Каержанкызы

Специальность: Эндокринология взрослая, детская (1-ый год)

Астана 2023 г.
Надпочечники - парные эндокринные железы внутренней секреции,
которые располагаются на верхнем полюсе обоих почек в
забрюшинном пространстве. Как правило, правой надпочечник
пирамидальной формы, а левый имеет форму полумесяца.
Основная функция надпочечников, это регуляция обмена веществ и
адаптация организма человека к стрессовым ситуациям.

Масса одного надпочечника у взрослого

составляет около 12-13 г. Размеры:
основание до 11-17 мм, высота левого 17-
25 мм, правого 18-29 мм, толщина
(преднезадний размер) - 2-8 мм.
 Строение надпочечника
Снаружи железы покрыты капсулой из соединительной ткани.
Надпочечники состоят из двух морфофункционально самостоятельных частей— мозгового и коркового
веществ, имеющих различное эмбриональное происхождение. Корковый слой надпочечника имеет
эктодермальное происхождение. Мозговой слой надпочечника происходит из первичного нервного
гребешка.
Кровоснабжение надпочечников
Каждый надпочечник кровоснабжается из верхней, средней и нижней надпочечниковых артерий,
которые в свою очередь отходят то нижней диафрагмальной артерии, абдоминальной части аорты и
почечной артерии.
Корковое вещество: 90%
-Клубочковая зона (минералокортикоиды -
альдостерон)
-Пучковая зона (глюкокортикоиды, в основном,
кортизол)
-Сетчатая зона (половые гормоны, в основном,
андрогены (ДГЭА, его сульфат, андростендион),
эстрогены, прогестерон)

Мозговое вещество не более 10%

(катехоламины (адреналин и норадреналин)) СНС
Регуляция секреции

• Клубочковая зона – АКТГ – независимая и секреция

альдостерона регулируется концентрацией калия в
сыворотке крови и активностью системы ренин –
ангиотензин – альдостерон
• Для пучковой и сетчатой зоны основным секреторным
и трофическим регулятором является АКТГ (выделение
которого регулируется КРГ по принципу отрицательной
обратной связи)
• Эти гормоны являются стероидными и синтезируются
из холестерина
 Механизм действия гормонов
надпочечников

• Функции глюкокортикоидов:
- Адаптация организма к стрессовым факторам внешней среды (от
инфекционных и травмирующих агентов до эмоциональных
стрессов)
- Активируют печеночный глюконеогенез, снижают поглощение и
утилизацию глюкозы периферическими тканями (в условиях
стероидной гипергликемии количество инсулина увеличивается)
- Анаболическое действие на обмен белков в печени (увеличивают
синтез белка в печени) и катаболическое в других органах (в
мышцах, жировой, лимфоидной ткани синтез белка снижается и
увеличивается его распад).
 Механизм действия гормонов
надпочечников
- Усиливают липолитическое действие катехоламинов и гормона
роста. Стимулируют липолиз в конечностях и липогенез в области
лица и туловища. Увеличивуют уровень свободных жирных кислот
в плазме
- Подавляют воспалительную реакцию (циркулирующие
лимфоциты переходят из сосудистого русла в костный мозг и
лимфоидную ткань. Тормозя рост и деление фибробластов,
продукцию гликогена нарушают репаративную фазу
воспалительного процесса
• Функции минералокортикоидов:
- Регуляция ионного гомеостаза: задержка в организме натрия,
увеличение экскреции калия, поддержания нормальной
осмолярности внутренней среды
 Механизм действия гормонов
надпочечников
• Функции половых гормонов:
- У взрослых мужчин роль надпочечниковых андрогенов (в
периферических тканях трансформируются в тестостерон) по
сравнению с тестостероном, который образуется в яичках –
незначинетельна
- У женщин кора надпочечников – основной источник андрогенов,
которые играют роль в поддержании нормального роста волос в
аксилярных областях и на лобку, возможно в формировании
либидо
- В печени и жировой ткани из андрогенов надпочечникового
происхождения образуется естрон
- Принимают участие в синтезе белка (анаболический эффект)
- Влияю на задержку натрия, воды, кальция и фосфора
• Функции катехоламинов:
- Обеспечивают адаптацию преимущественно к острым стрессам
- Активация липолиза, продукты которого (жирные кислоты)необходимы
для энергетического обеспечения мышечной активности
- Мобилизация глюкозы, которая является основным источником
энергии для ЦНС
- Подавление продукции основного анаболического гормона инсулина
определяет общекатаболическое действие адреналина
Лучевая диагностика
• Компьютерная томография, особенно с применением внутривенного контрастного
усиления, представляет собой основной метод визуализации, поскольку в
большинстве случаев позволяет предположить нозологическую форму образования.
• Магнитно-резонансная томография остается высокочувствительным методом с точки
зрения выявления опухоли, динамического наблюдения за размерами, однако метод
малоспецифичен для определения злокачественного потенциала образования.
• Позитронно-эмиссионная компьютерная томография также является
дополнительным методом и используется в основном в обнаружении
злокачественных опухолей, их дифференциальной диагностике, выявлении
метастазов и рецидивов после хирургического лечения.
• Ультразвуковое исследование играет ограниченную роль, тем не менее, имеет
большое значение в диагностике у детей, особенно новорожденных.

Поскольку образования надпочечников часто случайно выявляются при визуализации,

выполняемой по другим причинам, важно правильно их интерпретировать.
Случайно выявленные образования надпочечников более 1 см в диаметре
принято называть «инциденталомами» (от англ. «случай», «побочное
обстоятельство»). Широкое использование визуализации резко увеличило частоту
выявления образований надпочечников. Если у пациента в анамнезе нет
злокачественных новообразований и эндокринных нарушений, такие
образования в большинстве случаев являются
доброкачественными и нефункционирующими аденомами.
Частота выявления инциденталом надпочечников, диагностируемых при КТ,
составляет до 7%. Это может быть связано с высокой распространенностью
применения метода, а также возможностью визуализировать надпочечники при
исследовании грудной и брюшной полостей. Согласно результатам вскрытий,
образования надпочечников являются также одними из наиболее
распространенных опухолей, выявляемых не менее чем у 3% людей старше 50 лет
По данным УЗИ нормальные надпочечники обычно хорошо видны у новорожденных детей. Это
связано не только с большими размерами надпочечников по сравнению с почками, но и с малым
количеством забрюшинной жировой ткани и небольшим расстоянием от датчика. При
сканировании в В-режиме надпочечники визуализируются с четкими, ровными контурами,
треугольной и полулунной формы, с дифференцировкой на однородный гиперэхогенный
мозговой и однородный гипоэхогенный корковый слои.
У подростков и взрослых оценка проводится в 2 положениях, и может быть затруднена или
невозможна в случае жировой дистрофии печени (нормальная печень является хорошим
акустическим окном при оценке правой надпочечниковой области), большого количества
газа в кишечнике и желудке (левая надпочечниковая область) и ожирения (плохая проходимость
ультразвуковой волны)
Кроме того, УЗИ рекомендуется пациентам с артериальной гипертензией или недостаточностью
надпочечников, а также при мониторинге опухолей надпочечников, имеющих доброкачественную
природу по данным КТ или МРТ.
УЗИ с применением B-режима и эластографии позволяет отличить солидную опухоль от кист
надпочечников, в отличие от КТ, при которой дифференцировать эти образования возможно
только с применением контрастного усиления
На аксиальных срезах КТ и МРТ каждый надпочечник представляет собой структуру вариабельной
формы (линейной, треугольной, Y- или V- образной), длиной до 4,5 см, высотой в среднем до 2
см и толщиной около 1 см. С помощью данных методов надпочечники могут быть визуализированы
даже у детей первых лет жизни, так как толщина ножек надпочечников превышает толщину ножек
диафрагмы.

Нормальные надпочечники на КТ-изображениях с внутривенным контрастным усилением в

аксиальной (A) и корональной (B) проекциях.
Компьютерная томография
КТ золотой стандарт диагностики новообразований надпочечников. КТ является наиболее частым методом при
выявлении инциденталом надпочечников, что может быть связано с включением надпочечников в зону
сканирования не только при исследовании органов брюшной полости, но и при исследовании грудной клетки.
Контуры нормальной железы четкие, ровные , структура однородная. Плотность 15-30 едН. После внутривенного
усиления плотность повышается на 10-15 едН.
Согласно обновленной версии рекомендаций Американского радиологического общества по алгоритму
ведения пациентов с инциденталомами надпочечников, о злокачественном потенциале новообразования
необходимо судить по размеру поражения, характеру роста при динамическом
наблюдении и онкологическому анамнезу.
Так, если инциденталома имеет диагностические признаки доброкачественных новообразований, таких как
миелолипома (наличие макроскопического жира), кисты или кровоизлияния (отсутствие накопления
контрастного препарата, разница в плотности пре- и постконтрастных изображений до 10 то дообследование
или динамическое наблюдение не требуется.
Образование больше 4 см, не имеющее доброкачественных признаков, необходимо
соотнести с онкологическим анамнезом и рассмотреть вопрос о резекции и проведении ПЭТ-КТ с 18F-
фтордезоксиглюкозой (18F-ФДГ). В случае если при нативной КТ образование надпочечников по плотности
больше +10 HU, целесообразны сканирование с внутривенным болюсным контрастным усилением.

Вне зависимости от содержания внутриклеточного жира для доброкачественных аденом характерно

быстрое накопление контрастного вещества и быстрое его вымывание. Злокачественные образования
могут также быстро накапливать контрастное вещество, но значительно медленнее его вымывают.
Магнитно-резонансная томография

По данным МРТ нормальные надпочечники в режимах Т1 и Т2 имеют

сигнал от низкого до среднего по отношению к сигналу печени и скелетных
мышц. В режимах с подавлением сигнала от жира визуализация нормальных надпочечников
наилучшая, так как их сигнал гиперинтенсивнее, чем от подавленной жировой ткани. Также это может
быть полезно, если образование содержит жировые включения или кровоизлияние. Точность МРТ
может быть повышена, если использовать гадолиниевые контрастные препараты. После введения
контрастного вещества 90% аденом демонстрируют гомогенное усиление, в то время как 60%
злокачественных образований — гетерогенное.
Для аденом характерно контрастное усиление в ранний период, однако интенсивность сигнала даже
после контрастного усиления в большинстве случаев одинакова как для аденом, так и злокачественных
образований, что не является абсолютным диагностическим критерием

С помощью МРТ возможно отличить доброкачественные новообразования надпочечников, которые

содержат внутриклеточный жир (аденома), макроскопический жир (миелолипома) или жидкостной
компонент (кисты, псевдокисты). Также метод позволяет провести дифференциальную диагностику
между аденомами и метастазами, заподозрить карциному
При использовании лучевых методов диагностики в надпочечниках возможно выявлять
следующие патологические процессы:

1) гормонально-неактивное образование (киста, гематома, миелолипома, аденома,

ганглионеврома, карцинома, метастаз);
2) гиперплазия (первичные гиперальдостеронизм и гиперкортицизм);
3) гормонально-активная опухоль (альдостерон- и кортизонпродуцирующие аденомы,
адреногенитальная аденома, феохромоцитома). Среди гормонально-активных опухолей коры
надпочечников наиболее часто встречаются альдостерон- и кортизонпродуцирующие аденомы.

До начала проведения дифференциальной диагностики заболеваний надпочечников

необходимо убедиться, что выявленное при проведении УЗИ или другого метода визуализации
образование относится именно к надпочечнику.
Симулировать изменения надпочечников могут: дополнительная долька селезенки, дивертикул
кардиального отдела желудка, аневризма селезеночной артерии, дислоцированная после
нефрэктомии нижняя полая вена.
 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОБРАЗОВАНИЙ
Киста
Кисты надпочечников являются редко встречающимся заболеванием. По генезу делятся на истинные, ложные и
паразитарные. Чаще они одиночные и односторонние. Обычно безболезненны и гормонально-неактивны. В ряде
случаев при достижении образованием крупных размеров может отмечаться умеренная болезненность на стороне
поражения. При КТ плотность их обычно составляет 0–10 HU, контрастирования содержимого и капсулы не происходит.
При МРТ кисты надпочечника гиперинтенсивны на Т2ВИ, гипоинтенсивны – на Т1ВИ, на картах измеряемого
коэффициента диффузии (ИКД-картах) ограничения диффузии не происходит, на диффузионно-взвешенных
изображениях ДВИ с повышением b-фактора отмечается резкое снижение интенсивности сигнала вплоть до его
исчезновения

Киста правого надпочечника.

а – КТ надпочечников с внутривенным
контрастированием. В проекции
правого надпочечника определяется
овальной формы и жидкостной
плотности (8 HU) образование, не
накапливающее контрастный
препарат;

б – МРТ Т2ВИ. В проекции правого

надпочечника определяется
гиперинтенсивное образование
овальной формы;
в – МРТ ДВИ. С повышением b-фактора отмечается резкое снижение интенсивности сигнала от образования вплоть до его
исчезновения;
д – МРТ Т1ВИ с внутривенным контрастированием. В проекции правого надпочечника определяется гипоинтенсивное
образование овальной формы, не накапливающее контрастный препарат.
Гематома
В подавляющем большинстве случаев при закрытой травме живота повреждается правый
надпочечник, который оказывается прижатым массивной правой долей печени к позвоночнику.
Повреждения надпочечников не имеют типичной клинической картины и их диагностируют с
помощью УЗИ или КТ. Характерным является отсутствие накопления контрастного препарата после
внутривенного усиления. Нативная плотность, как правило, не ниже 30 HU. В отсроченном периоде
могут фрагментарно кальцинироваться.

Острая гематома правого надпочечника.

Нативная КТ. В проекции правого надпочечника
определяется овальной формы гиперденсное (52
HU) образование.
• Миелолипома
Это сравнительно редкая доброкачественная
гормонально-неактивная опухоль, по частоте встре
чаемости занимает второе место после гормонально-
неактивных аденом. Как правило, это образования
больших размеров, состоящие из жиро вой ткани и
элементов красного костного мозга . Составляет 3–6% от
всех диагностируемых объемных образований
надпочечников. В 90% случаев имеет одностороннюю
локализацию. В 30% случаев в опухоли выявляются
кальцинаты или значительные участки кровоизлияний,
придающие ей пестрый вид и гетерогенную структуру.
Плотность опухоли составляет в среднем −20 НU, иногда
снижаясь до −90 и до −120 HU [17]. После внутривенного
контрастирования при МСКТ происходит незначительное
повышение плотности опухоли. При больших ее размерах
может потребоваться хирургическое лечение. КТ с внутривенным контрастированием. В верхних
отделах забрюшинного пространства с правой
стороны определяется больших размеров
жиросодержащее образование, смещающее книзу
правую почку
Аденома — самая распространенная опухоль надпочечников, частота выявляемости которой составляет 75% среди всех
инциденталом. Это доброкачественная опухоль без потенциала злокачественной трансформации, возникающая из коркового
слоя надпочечников и состоящая из клеток с внутрицитоплазматическим жиром. Наличие жировых включений является
ключевым элементом в дифференциальной диагностике злокачественных новообразований. Большие аденомы могут иметь
кистозные компоненты, кальцинаты и геморрагические участки.

Типичная аденома имеет размер менее 3 см, что затрудняет ее обнаружение с помощью УЗИ, при котором она выглядит как
однородное и гипоэхогенное солидное образование с четкими контурами, гиповаскулярное при цветном допплеровском
исследовании и гиповаскулярное при УЗИ с контрастированием.
При нативной КТ аденома обычно представляет собой четко очерченное округлое или овальное образование, плотность
которого равна или немного ниже плотности нормальной ткани надпочечников (до +10 HU, из-за высокого содержания жира)
Для аденомы с низким содержанием липидов требуется проведение КТ с контрастным усилением, где оцениваются такие
характеристики, как абсолютное и относительное вымывание контрастного препарата. Если абсолютное вымывание больше
60% или относительное вымывание больше 40% через 15 мин после введения контрастного вещества, то это
указывает на аденому.
По данным МРТ (независимо от выбранного режима визуализации) аденомы надпочечников имеют четкие, ровные контуры,
как правило, однородной структуры, с промежуточной или низкой интенсивностью сигнала по сравнению со скелетными
мышцами или печенью; в аденомах больших размеров могут происходить кровоизлияния, что приводит к появлению
гиперинтенсивных участков на T1-взвешенном изображении. Чувствительность МРТ для аденом плотностью 10–20 HU
составляет почти 100%, в то время как для аденом с низким содержанием жира и плотностью больше 30 HU — значительно
• Гормонально-неактивная аденома
Встречается у 1% здоровых людей. Плотность преимущественно составляет 0–10 HU (КТ), интенсивность
сигнала на Т2- и Т1ВИ выше, чем у паренхимы печени (МРТ). При размерах более 3–5 см может оказаться
злокачественной. Быстрое “вымывание” контрастного вещества после внутривенного болюсного
контрастирования помогает в дифференциальной диагностике со злокачественными новообразованиями и
феохромоцитомами

Гормонально-неактивные аденомы обоих надпочечников. а – КТ с внутривенным контрастированием через 60 с от момента начала

введения контрастного препарата. Отмечается интенсивное контрастирование образований в обоих надпочечниках;
б – КТ с внутривенным контрастированием через 15 мин от момента начала введения контрастного препарата. Отмечается
интенсивное “вымывание” контрастного препарата из образований в обоих надпочечниках.
 • Ганглионеврома
Это доброкачественная опухоль надпочечника и
развивается из ганглиальных клеток. Пациенты
молодого возраста; средний возраст – 27 лет.
Образование больших размеров; средний размер
опухоли – 8 см. Как правило, имеет капсулу.
Хирургическое лечение требуется только в том
случае, если имеются какие-либо симптомы ее
проявления

Жалобы и анамнез
· наличие пальпируемого опухолевого образования в
животе;
· боли в животе – от тупых, ноющих незначительных болей Ганглионеврома левого надпочечника. КТ с внутривенным
до сильных, приступообразных; контрастированием. В проекции левого надпочечника
· желудочный дискомфорт – потеря аппетита, отрыжка, определяется бугристое образование, на фоне которого
иногда рвота, чувство тяжести в верхней половине живота; прослеживаются почечные артерия и вена.
· кишечные расстройства – запоры, поносы, чередование
запоров с поносами, урчание и вздутие живота; Лечение:
· нарушение общего состояния больного – общее -ликвидация опухолевого очага и метастазов;
недомогание, повышенная утомляемость, слабость, похудание,
-достижение полной или частичной регрессии,
лихорадка, бледность кожных покровов;
стабилизации опухолевого процесса.
Злокачественные гормонально-неактивные заболевания надпочечников

• Рак коры надпочечников

Злокачественные гормонально-неактивные опухоли, особенно так называемый пирогенный рак коры
надпочечников, клинически проявляются симптомами интоксикации (прежде всего повышением температуры
тела), возможно увеличение объема живота, иногда опухоль можно обнаружить пальпаторно. Клиническая
картина гормональноактивных злокачественных опухолей может напоминать клиническую картину
соответствующих гормонально-неактивных опухолей. Для злокачественных опухолей характерны размеры более
5 см, неровные контуры, инвазия в окружающие структуры, быстрый рост АКР может быть гормонально-
активным и проявляться в виде синдрома Кушинга или случайно выявленной гормонально-неактивной опухолью
надпочечника. Пациенты с подозрением на адренокортикальный рак (АКР) должны пройти полное
биохимическое обследование надпочечников, Стандартная визуализация для пациентов с подозрением на АКР
включает КТ или МРТ брюшной полости, также обязательно КТ грудной клетки или ПЭТ-КТ

Внешний вид опухоли зависит от ее размера и на ранних стадиях бывает трудно отличим от аденом. Ввиду
быстрого роста АКР характеризуется поздним сроком выявления.
Чаще всего выявляется образование больших размеров (в среднем около 10 см), с неровностью контуров,
участками некроза и, в некоторых случаях, микрокальцинатами.
Распространенным осложнением является инвазия в смежные органы, чаще в нижнюю полую вену, в том числе
возможно образование внутрисосудистого опухолевого тромба. Следует не забывать о возможности
метастатического поражения регионарных лимфатических узлов, а также отдаленных метастазов в печень,
легкие и кости.
При КТ с контрастным усилением выявляется неоднородное накопление контрастного вещества, часто
периферическое, в некоторых случаях наблюдается тонкая капсула.

На МРТ-изображениях АКР характеризуется неоднородным сигналом. Участки кровоизлияния могут приводить к появлению
гиперинтенсивного сигнала на Т1-взвешенных изображениях, а участки некроза имеют высокую интенсивность
сигнала на T2-взвешенных изображениях . дополнительное преимущество в оценке границ инвазии опухоли и опухолевого
тромба.
• Метастазы в надпочечники
Многие злокачественные опухоли часто метастазируют в надпочечники, что связано с их богатым кровоснабжением.
Чаще всего в надпочечники метастазируют рак легких (35%), молочных желез (55%), почек (24–50%),
гепатоцеллюлярная карцинома, меланома (60%), а также опухоли яичников, простаты, поджелудочной железы,
семинома. Метастазы встречаются как односторонние, так и двусторонние, приблизительно в равном соотношении
(49 и 51%) . Метастазы надпочечников не имеют специфических признаков при визуализации по данным КТ без
контрастного усиления или МРТ.
По данным КТ
метастазы в надпочечн
иках выглядят как
очаговые образования
плотностью больше
+10 HU, возможны
кальциноз и участки
кровоизлияния. После
введения
контрастного
вещества наблюдаются
неравномерное
периферическое
накопление и медленн
ое вымывание, что
позволяет их
дифференцировать от
аденом
Гормонально-активные заболевания надпочечников (гиперплазия и опухоли)

При использовании КТ и МРТ в надпочечниках могут определяться два принципиально разных

патологических процесса – двусторонняя гиперплазия и односторонняя опухоль.
Для понимания их сути необходимо знать различные виды гормонов надпочечников, а именно:
• минералокортикоиды (вырабатываются клубочковой зоной коры) – альдостерон и, в небольшой
степени, кортикостерон и дезоксикортикостерон;
• глюкокортикоиды (вырабатываются пучковой зоной коры) – кортизол, кортикостерон;
• андрогены и эстрогены (вырабатываются сетчатой зоной коры) – андростерон и кортикоэстрон;
• катехоламины (вырабатываются мозговым веществом) – адреналин, норадреналин. К наиболее
часто встречающимся гормонально-активным заболеваниям надпочечников относятся поражения
коркового слоя надпочечников – первичный гиперальдостеронизм (синдром Кона) и гиперкортицизм
(синдром Кушинга).
• Первичный гиперальдостеронизм
(синдром Конна)
Клинический синдром, развивающийся чаще в среднем возрасте в
результате избыточной продукции альдостерона клубочковой зоной
коркового вещества надпочечников, что обусловливает развитие
низкорениновой гипокалиемической АГ, мышечной слабости и
алкалоза с гипокалиемией. Гипокалиемия и гипернатриемия
являются также основной причиной развития калиепенической
нефропатии, которая проявляется снижением концентрационной
способности почек, полиурией, изогипостенурией, никтурией,
обостренным чувством жажды и полидипсией.
У 70–80% больных с синдромом Конна выявляется гиперплазия
надпочечников, а у 20–30% – гормональноактивная аденома. Для
опухоли, исходящей из клубочковой зоны коркового вещества, –
альдостеромы (синдром Конна, или первичный
гиперальдостеронизм), характерны повышение концентрации
альдостерона в крови и снижение активности ренина в плазме крови.
Альдостеромы (альдостеронпродуцирующие аденомы) составляют
около 25% всех опухолей, исходящих из коры надпочечников. Обычно
это солитарные опухоли диаметром от 0,5 до 3 см, редко Двусторонняя асимметричная гиперплазия
двусторонние или даже множественные. Основная масса опухолевых надпочечников при синдроме Конна. Нативная КТ. Оба
клеток переполнена липидами, главным образом надпочечника, преимущественно правый, увеличены в
этерифицированным холестерином. размерах, с формированием с обеих сторон образований
плотностью 3 + 6 HU.
Левосторонняя альдостеронпродуцирующая
аденома.
а – МРТ Т2ВИ. В проекции левого надпочечника определяется
округлой формы образование с интенсивностью сигнала выше, чем у
печени;
б – МРТ с использованием методики химического сдвига (фаза–
противофаза). Интенсивность сигнала от аденомы в противофазу
(левое изображение) гораздо ниже, чем в фазу (правое
изображение).
УЗИ надпочечников -чувствительность данного метода недостаточна (менее 1 см)
При КТ альдостеромы характеризуются низкой (около 0 НU) плотностью, однородной структурой без включений
кальцинатов. После внутривенного болюсного контрастирования аденомы (как односторонние, так и при гиперплазии)
интенсивно контрастируются в венозную фазу с быстрым “вымыванием” контрастного вещества. Альдостеромы
практически не бывают злокачественными.
В настоящее время альдостерон-рениновое соотношение (АРС) рекомендовано в качестве метода скрининга ПГА.
Пациентам с положительным APC до проведения дифференциального диагноза форм ПГА рекомендовано проведение одного
из 4 подтверждающих ПГА тестов.
Увеличить потребление натрия >200 ммоль (~6 г) в день в течение 3 дней, под контролем суточной
Тест с натриевой экскреции натрия, постоянный контроль нормокалиемии на фоне приема препаратов калия. Суточная
нагрузкой экскреция альдостерона опреде­ляется с утра 3-его дня теста. Диагноз ПГА высоко­вероятен при
суточной экскре­ции альдостерона >12 мг (>33,3 нмодь) по данным клиники Мейо

Пациенты получают 25-50 мг каптоприла перорально не ранее, чем через час после утреннего
подъема. Забор крови на АРП, альдостерон и кортизол осуществляется перед приемом препарата и
Тест с каптоприлом через 1-2 часа (все это
время пациент сидит)

• Лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеронсекретирущей аденомой коры одного из

надпочечников, оперативное. Медикаментозные методы показаны при легких формах заболевания, обусловленных
двусторонней идиопатической гиперплазией коркового вещества надпочечников, а также в период подготовки
больных к операции.
• Хирургическое лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеромой, является единственным
радикальным методом лечения и заключается в удалении альдостеромы (парциальная с сохранением органа или
односторонняя адреналэктомия).
Синдром гиперкортицизма, адреногенитальный синдром
Объединяет группу заболеваний, при которых происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества
гормонов коры надпочечников. Для него характерен ряд симптомов, в том числе ожирение, “лунообразное лицо”, истончение кожи,
артериальная гипертензия, стероидный диабет и др.
Болезнью Иценко–Кушинга принято называть гиперплазию надпочечников (рис 1), вызванную избытком адренокортикотропного
гормона (АКТГ), а синдромом Иценко–Кушинга – опухоль, исходящую из коркового вещества железы (кортикостерома) (рис 2). В
зарубежной литературе гиперкортицизм объединяется понятием “синдром Кушинга”. У 70–85% больных с синдромом Кушинга
имеется гиперплазия надпочечников, у 10–15% – кортикостерома (кортизонпродуцирующая аденома), у 5% – адренокортикальный
рак (чаще размером более 5 см). Иногда (около 10%) изменения в надпочечниках не визуализируются.

Гиперплазия надпочечников при гиперкортицизме. Аденома при гиперкортицизме.

КТ с внутривенным контрастированием. Оба надпочечника КТ с внутривенным контрастированием. В правом надпочечнике
увеличены в размерах, контур их волнистый. определяется опухоль, левый надпочечник уменьшен в размерах.
Кортизонпродуцирующая аденома (кортикостерома) гормонально активная опухоль из клеток коры надпочечников
(преимущественно пучковой зоны), продуцирующая в избыточном количестве глюкокортикоиды, что приводит к развитию
эндогенного гиперкортицизма

Синдром Кушинга встречается в двух вариантах:

· АКТГ-зависимый;
· АКТГ-независимый.
АКТГ-зависимые формы: болезнь Иценко-Кушинга и синдром эктопической секреции АКТГ.
АКТГ-независимые формы первичную опухоль надпочечников (аденома, рак) или узелковую их гиперплазию.
Жалобы и анамнез:
· появление в течение короткого времени центрального ожирения;
· багрово-синюшных стрий;
· АГ;
· у женщин – симптомов вирилизации;
· у мужчин – снижения либидо и потенции.

Физикальное обследование:
· наиболее ранними и постоянными проявлениями заболевания считают центральное (кушингоидного) ожирение, АГ (90-
100 %), головную боль, мышечную слабость и быструю утомляемость;
· у 40-90% имеет место нарушение углеводного обмена (нарушение толерантности к глюкозе или стероидный диабет);
· у 70% женщин – симптомы вирилизации (гипертрихоз, огрубение голоса, дисменорея, аменорея);
· у 85% мужчин – снижение либидо и потенции;
· частый признак – синюшно-багровые стрии на коже живота, молочных желез и внутренних поверхностей бедер,
петехиальные кровоизлияния;
· у 80% – компрессионные переломы тел позвонков вследствие остеопороза. У 15% пациентов выявляют мочекаменную
болезнь, хронический пиелонефрит. Нередко развиваются психические нарушения (возбуждение, депрессия). Может иметь
место почечная колика.
Лабораторные исследования:
перед проведением любых лабораторных исследований необходимо исключить введение экзогенных
глюкокортикоидов.
Проведение лабораторных исследований направлено, во-первых, на выявление факта гиперкортизолемии
(эндогенного гиперкортицизма), во-вторых, на уточнение ее генеза - дифференциальную диагностику АКТГ –
зависимого и АКТГ – независимого ЭГ (таблица 1).

Таблица – 1. Диагностические тесты, которые применяются для первичной диагностики ЭГ*.

Тесты первой линии Чувствительность (%) Специфичность (%)

определение АКТГ и кортизола в
95 80
плазме крови
определение свободного
90 90
кортизола в слюне
малая проба с дексаметазоном
95 80
(МДП) (1мг)
определение свободного
80 80
кортизола в суточной моче
определение кортизола в
90 90
сыворотке крови вечером
Кортикостерома имеет более высокую плотность, чем гормонально-неактивная
аденома и аденома при синдроме Конна (20 + 40 HU). Структура ее при больших
размерах может быть неоднородной, но без включений кальцинатов (рис. 2). Реакция
на болюсное контрастирование схожа с таковой альдостеромы, т.е. симптом быстрого
“вымывания” контрастного вещества для нее также характерен.

Преобладание продукции андрогенов и развитие вирильного синдрома наблюдаются

при андростеромах – опухолях, синтезирующих мужские половые гормоны. В редких
случаях может возникнуть кортикоэстрома – опухоль, исходящая из коркового
вещества надпочечника и продуцирующая женские половые гормоны – эстрогены.
При этом у мужчин появляются женские черты: увеличиваются молочные железы,
происходит перераспределение жировой клетчатки, исчезают половое влечение и
потенция. В редчайших случаях кортикоэстром у женщин в репродуктивном возрасте
основным симптомом являются метроррагии.
Нередко гормональная продукция опухолей носит смешанный характер, т.е. ими
синтезируются как глюко- и минералокортикоиды, так и половые гормоны. Среди
таких опухолей более половины составляют злокачественные.
Опухоли коры надпочечников, продуцирующие андрогены, приводят к развитию вирильного
синдрома у женщин. Адреногенитальные аденомы включают в себя андростерому,
кортикоандростерому и кортикоэстрому.
• Андростерома – вирилизирующая опухоль коры надпочечников, при которой происходит
“омужествление” – появление у женщин и усиление у мужчин мужских признаков, встречается
сравнительно редко. Эта опухоль секретирует андрогены – мужские половые гормоны, избытком
которых обусловливается клиническая картина заболевания. Андростеромы в 2 раза чаще
наблюдаются у женщин, чем у мужчин.
• Кортикоандростерома – опухоль коры надпочечника, избыточно выделяющая андрогены и
глюкокортикоиды, вызывающая синдромы маскулинизации и гиперкортицизма (вирильные и
обменные нарушения).
• Кортикоэстрома – гормонально-активная опухоль коры надпочечника, избыточно выделяющая
эстрогены, а в ряде случаев и глюкокортикоиды и характеризующаяся синдромом феминизации, а
иногда и симптомами, присущими болезни Иценко–Кушинга. Заболевание встречается очень редко
и наблюдается у мужчин.
Опухоли мозгового слоя надпочечников

Феохромоцитома левого надпочечника. а – КТ с

внутривенным контрастированием через 80 с от момента
начала введения контрастного препарата. В проекции левого
надпочечника определяется овальной формы мягкотканное
образование, накапливающее контрастный препарат;

Среди опухолей мозгового слоя надпочечников наиболее часто встречается феохромоцитома – гормонально-
активная опухоль хромаффинных клеток симпатоадреналовой системы надпочечниковой или
вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Встречается редко и
диагностируется у 0,1–1% больных, страдающих гипертензией. Опухоль чаще диагностируется в возрасте 30–50
лет. Около 90% феохромоцитом развивается из мозгового вещества надпочечников, 10% опухолей двусторонние,
10% – вненадпочечниковой локализации и 3–10% – злокачественные (феохромобластомы). При
подозрении на феохромоцитому первым этапом диагностики является лабораторное обследование. Диагностика
феохромоцитомы при визуализации часто является сложной задачей из-за ее разнообразного внешнего вида
(связанного с некрозом, фиброзом, кистозной, жировой дегенерацией и кальцификацией), который может
имитировать другие заболевания.
Жалобы: Физикальное обследование: Лабораторные исследования:
головные боли; Во время симпато-адреналовых
головокружение; кризов: -общий анализ крови (лейкоцитоз
(выше 9,2х109/л у мужчин и выше
нарушение зрения;
бледность кожных покровов и 10,4х109/л у женщин);
учащенное сердцебиение; -определение гликемии
слизистых;
потливость; (гипергликемия натощак выше 7,0
потливость, тремор конечностей; ммоль/л по плазме в венозной крови,
чувство тревоги и страха;
сухость языка и слизистых; выше 11,1 ммоль/л – в любое время
перебои в работе сердца (тахикардия);
повышение АД, сменяющееся суток.), г-ликолизированного
профузная потливость; гипотонией; гемоглобина;
сухость во рту; тахикардия; -биохимический анализ крови:
тремор конечностей во время кризов АГ; нарушения сердечного ритма; электролиты;
расширение границ сердца влево (в определение уровня адреналина и
похудание.
норадреналина во время приступа;
динамике);
-определение свободных
Анамнез: метанефринов плазмы (повышение
артериальная гипертензия; уровня метанефрина плазмы крови до
резистентность к стандартной гипотензивной терапии; диагностических значений);
-определение фракционированных
молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие
осложнений АГ;
метанефринов суточной мочи
(повышение экскреции метанефрина
похудание; (в норме <320 мкг/сут),
наличие инциденталомы надпочечника (инциденталомы (случайно выявленные образования) норметанефрина (в норме <390
надпочечника (независимо от наличия артериальной гипертензии)); мкг/сут) с мочой);
отягощенный семейный анамнез (наличие ФХЦ/ПГ);
По данным УЗИ феохромоцитомы При УЗИ опухоли гипоэхогенные, инкапсулированы, округлой или овальной формы
структура гетерогенная (опухолевые некрозы, кровоизлияния, возможно наличие фиброзных участков, отложения
солей кальция.
При КТ чаще имеют мягкотканную (20–40 HU) плотность. По данным КТ феохромоцитомы больших размеров могут
иметь солидные, кистозные, кальцинированные и/или некротические компоненты. Более мелкие опухоли (менее 7
см) чаще однородной структуры. По данным КТ с контрастным усилением абсолютное и относительное вымывания
контрастного вещества аналогичны аденомам. Следовательно, феохромоцитомы невозможно надежно
отличить от аденом с помощью данного методаПосле внутривенного усиления может отмечаться накопление
контрастного вещества тканью опухоли.

б – КТ с внутривенным контрастированием
через 10 мин от момента начала введения
контрастного препарата. В проекции левого
надпочечника определяется овальной формы
мягкотканное образование, задерживающее
контрастный препарат (без выраженного
эффекта “вымывания”);
По данным МРТ может отмечаться бугристый,
полициклический контур опухоли при первично-
множественном поражении надпочечника, часто
выявляется неоднородность внутренней
структуры . В режиме Т2 примерно в 35% случаев
феохромоцитомы могут иметь однородный
изоинтенсивный или минимально гиперинтенсивный
сигнал по отношению к селезенке и в редких случаях
(11%) —
изоинтенсивный по отношению к спинномозговой
жидкости. В режиме Т1 феохромоцитомы обычно
изоинтенсивны относительно мышц и гипоинтенсивны
относительно печени. На изображениях с противофазой
потери интенсивности сигнала не отмечается
(в отличие от типичной аденомы)

в – МРТ Т2ВИ. В проекции левого

надпочечника определяется овальной формы
образование с интенсивностью сигнала
выше, чем от печени;
г – МРТ ДВИ. При b-факторе 800
интенсивность сигнала от образования
высокая;
Лабораторные исследования:
• Проведение ортостатической пробы.
• Проведение пробы с клонидином
NB! Положительная проба с клонидином, принятым внутрь в дозе 0,3 г. Считается положительной,
если через 3 часа после приема клонидина уровень норадреналина в крови не снижается по
сравнению с уровнем до пробы (в норме происходит снижение не менее 30-50% от исходного).
• Определение уровня свободных метанефринов плазмы крови, фракционированных
метанефринов суточной мочи

Лечение: Альфа адреноблокаторы, БКК, бета блокаторы-до операции

Основной метод -устранение основного источника выработки катехоламинов – опухоли
надпочечника оперативным путем.
Адреналэктомия
Радиоизотопное лечение метайодбензилгуанидином и химиотерапия циклофосфамидом,
винкристином, дакарбазином - в случае неоперабельной опухоли.