РГАНИЧЕСКИЕ

КИСЛОТЫ

ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ

качество • инновация • надежность

 ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ
КАК ВАШ ВРАЧ МОЖЕТ ИСПОЛЬЗОВАТЬ
ЭТОТ ТЕСТ?
Для поддержания здоровья нашего организма и
нормальной регенерации тканей нам необходима
энергия, которую мы получаем путем сложных метабо-
лических превращений потребленных нами питатель-
ных веществ. Процессы заживления могут нарушаться,
если в силу различных причин Вам требуется повышен-
ное количество любого из нескольких десятков необхо-
димых питательных веществ, например, при воздей-
ствии на организм токсических веществ, или если Вы
просто не в состоянии усвоить необходимое количе-
ство этих соединений.
В процессе метаболизма организм преобразует пищу,
которую Вы едите, в энергию и новые биомолекулы,
белки, жиры и нуклеиновые кислоты. Данный тест
поможет лечащему врачу обнаружить все слабые
стороны Вашего обмена веществ. Некоторые измене-
ния указывают на нарушения процессов детоксикации,
дисбактериоз кишечника или характерны для людей,
подверженных стрессовым воздействиям. Изучение
обмена веществ у человека показало, что витамины и
минералы необходимы для протекания сотен химиче-
ских реакций в организме, поэтому многие выявленные
нарушения можно устранить просто за счет увеличения
содержания в рационе витаминов или других необхо-
димых питательных веществ.
Коррекция нарушений, выявленных при данном тести-
ровании, улучшает регенеративные способности
Вашего организма и помогает Вам оставаться здоровы-
ми. Нормализация обмена веществ улучшает показате-
ли лечения при широком спектре заболеваний, от
аутизма у детей и до синдрома хронической усталости
у взрослых. Она также может помочь Вам снизить риск
развития сердечно-сосудистых заболеваний, ожирения,
депрессии и многих других патологий. Скорректировав
основные нарушения в обмене веществ, Вы сможете
поддерживать здоровье долгие годы, внося лишь
незначительные изменения в свою диету.
2
РЕЗУЛЬТАТЫ ТЕСТА ОРГАНИЧЕСКИЙ
ПРОФИЛЬ СОДЕРЖАТ:
• Лабораторные показатели с индивидуальным
комментарием.
• Рекомендации по коррекции рациона.
• Справочную информацию для пациента.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ
Соединения, которые измеряются в образце мочи,
разбиты на категории в зависимости от их биохимиче-
ской роли.
Соединения на первой странице являются маркерами
конкретных витамин-зависимых процессов. Продукты,
которые могут помочь скорректировать выявленные
нарушения, указаны в скобках. На второй странице
собраны соединения, которые являются регуляторами
различных процессов в клетках, и токсические веще-
ства, а также связанные с ними маркеры, выявляемые в
моче.
В дополнение к Вашим лабораторным результатам в
бланке напротив каждого показателя, не укладывающе-
гося в пределы нормы (диапазон, который включает в
себя 95% населения) будет стоять маркировка В
(повышенный уровень) или Н (пониженный уровень).
Мы рады предложить Вам следующие варианты
профиля Органические кислоты:
• Расширенный
• Базовый
• Дизбактериоз
Цветовая маркировка позволит Вам сориентироваться,
какие показатели входят в тот или иной вариант профи-
ля.

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО КОРРЕКЦИИ
РАЦИОНА
Рекомендации по коррекции рациона содержат два
раздела. Первый раздел содержит информацию о том
или ином питательном веществе, широко применяе-
мом при коррекции нарушений обмена веществ.
Количество, необходимое для коррекции варьирует в
зависимости от степени нарушений, обнаруженных в
результате тестирования. Если нарушения не выявлены,
дополнительное применение этих веществ не требует-
ся. На основании результатов тестирования Ваш леча-
щий врач может разработать курс лечения с помощью
комбинации из диетических рекомендаций и дополни-
тельного введения того или иного питательного веще-
ства.
Вторая страница содержит рекомендации, только если
выявлены какие-либо нарушения. Питательные веще-
ства, включенные в этот раздел, как правило, использу-
ется отдельно по мере необходимости. Рекомендуемые
диапазоны доз считаются безопасным и эффективным
для взрослых людей, для детей дозы должны быть
скорректированы в соответствии с массой тела. Леча-
щий врач может внести изменения в эти рекомендации
и разработать оптимальную программу питания,
основываясь на Вашем анамнезе и принимая во внима-
ние сопутствующие заболевания.
3
ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ
СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ
ПАЦИЕНТОВ
Как правило, в качестве тестов, отражающих состояние
здоровья пациентов и выявляющих патологические
изменения, медицинские специалисты используют
полный (клинический) и биохимический анализы
крови. В дополнение к этим стандартным лаборатор-
ным тестам специалисты по клинико-лабораторной
диагностике рекомендуют проводить анализ органиче-
ских кислот, который позволяет выявлять нарушения
обмена веществ на самых ранних стадиях, то есть
задолго до появления изменений в стандартных лабо-
раторных тестах.
Повышенный уровень многих органических кислот,
измеряемых в данном профиле, свидетельствует о
дефиците того или иного витамина или питательного
вещества, необходимого для их корректного расщепле-
ния и выведения их организма. Данный буклет помо-
жет вам сориентироваться, прием каких дополнитель-
ных веществ или какие изменения в рационе необхо-
димы, для коррекции того или иного нарушения (таб. 1).
Биохимические пути, представленные на диаграммах в
буклете, иллюстрируют связи между соединениями,
измеряемыми в профиле, и их роль в обмене веществ.
ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ
ТАБЛИЦА 1 ИЗМЕНЕНИЯ СОДЕРЖАНИЯ ОРГАНИЧЕСКИХ КИСЛОТ В МОЧЕ
НАЗВАНИЕ
МЕТАБОЛИЗМ ЖИРНЫХ КИСЛОТ
Адипиновая кислота
Субериновая кислота
Этилмалоновая кислота
МЕТАБОЛИЗМ УГЛЕВОДОВ
Пировиноградная кислота
Молочная кислота
Гидроксимасляная кислота
ПРОИЗВОДСТВО ЭНЕРГИИ (ЦИКЛ ЛИМОННОЙ КИСЛОТЫ)
Лимонная кислота
Цис-Аконитиновая кислота
Изолимонная кислота
α-Кетоглутаровая кислота
Сукциновая кислота
Фумаровая кислота
Малат
Гидроксиметилглутаровая кислота
МАРКЕРЫ СТАТУСА ВИТАМИНОВ ГРУППЫ B
α-Кетоизовалериановая кислота
α-Кетоизокапроновая кислота
α-кето-β-Метилвалериановая кислота
Ксантуреновая кислота
β-Гидроксиизовалериановая кислота
Метилмалоновая кислота
Формиминоглутамат
МЕТАБОЛИЗ НЕЙРОМЕДИАТОРОВ
Ванилилминдалевая кислота
Гомованилиновая кислота
5-Гидроксииндолуксусная кислота
ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ МЕРЫ МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ ПУТЬ
В L-карнитин, 500-1000 мг 3раза в день;
L-лизин (если низкий), 500 мг з раза в день;
В В2, 100 мг 2 раза в день Окисление жирных кислот
В
В
В1, до 100 мг 3 раза в день; витамины группы В;
липоевая кислота, 500 мг 3 раза в день Аэробное/анаэробное
окисление
В Коэнзим Q10, 50 мг 3 раза в день
В Хрома пиколинат, 200 мкг 2 раза в день Баланс метаболизма жиров и углеводов
В Аргинин, 1-3 г/день
Н Аспарагиновая кислота, 500 мг, магния цитрат, 500 мг
В Цистеин, 1000 мг 2 раза в день; Проверьте дефицит железа Промежуточные продукты
цикла лимонной кислоты
В Липоевая кислота, 25 мг/кг/день;
Магний, 400 мг, марганец, 20 мг
В Витамины группы В 1 раз в день; липоевая кислота, 100 мг
В Коэнзим Q10, 50 мг 3 раза в день; магний, 500 мг
В Коэнзим Q10, 50 мг 3 раза в день; магний, 500 мг
В Коэнзим Q10, 50 мг 3 раза в день; В3, 50 мг 3 раза в день
Коэнзим Q10, 50 мг 3 раза в день (Н) Синтез коэнзима Q10
В
(В) ингибирование ГМГ-КоА-редуктазы
В Метаболизм валина
Витамины группы В 1 раз в день;
В Метаболизм лейцина
липоевая кислота, 100 мг
В Метаболизм изолейцина
В Витамин В6, 100 мг/день Метаболизм триптофана
В Биотин, 5 мг/день; магний, 100 мг 2 раза в день Метаболизм изолейцина
В Витамин В12, 1000 мкг 3 раза в день Метаболизм валина и жирных кислот
В Фолиевая кислота, 400 мкг/день Метаболизм гистидина
Тирозин, 1000 мг 23-три раза в день между приемами Метаболизм адреналина
В, H пищи; кофакторы фенилаланингидроксилазы по мере и норадреналина
необходимости;
В, H Противопоказано для пациентов, принимающих
Метаболизм ДОПА
ингибиторы МАО
В, H 5-гидрокситриптофан, 50-100 мг 3 раза в день; магний, Метаболизм серотонина
300 мг; витамин В6, 100 мг
4

ТАБЛИЦА 1 ИЗМЕНЕНИЯ СОДЕРЖАНИЯ ОРГАНИЧЕСКИХ КИСЛОТ В МОЧЕ
НАЗВАНИЕ
Кинуреновая кислота
Квинолиновая кислота
Пиколиновая кислота
МАРКЕРЫ ОКСИДАТИВНОГО ПОВРЕЖДЕНИЯ (АНТИОКСИДАНТНЫЙ СТАТУС)
фосфо-Гидроксифенилмолочная
кислота
8-гидрокси-2’-Деоксигуанозин
МАРКЕРЫ ДЕТОКСИКАЦИИ
2-Метилгиппуровая кислота
Оротовая кислота
Глюкарат
α-Гидроксимасляная кислота
Пироглутаминовая кислота
Сульфат
МАРКЕРЫ КИШЕЧНОГО ДИЗБАКТЕРИОЗА
Бензоат
Гиппуровая кислота
Феенилуксусная кислота
Фенилпропионовая кислота
Гидроксибензоат
Гидроксифенилмолочная кислота
Трикарбалилат
D молочная кислота
3,4-дигидроксифенилпропионовая
кислота
D-арабинитол
ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ
ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ МЕРЫ МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ ПУТЬ
В В6, 100 мг; магний 300 мг
Активированный воспалением
В магний 300 мг метаболиз триптофана в макрофагах
и клетках астроглии
Умень содержание белков и увеличить содержание
В
жирных кислот в рационе
В Витамин С Оксидант и и канцероген
Продукт оксидативного
В Антиоксиданты (Витамины С и Е, липоевая кислота)
повреждения ДНК
Удаление интоксикации ксилолом; глицин, 2-5 г/день;
В Коньюгация в печени
В5 100 мг 3 раза в день
Аргинин, 1-3 г/день; a-Kетоглутарат, 300 мг 3 раза в день; Выведение аммиака,
В Аспарагиновая кислота, 500 мг 2 раза в день; магний, 300 мг синтез пиримидина
Индукция печеночных ферментов
В Глицин, 500-5000 мг/день
детоксикации
В Синтез глутатиона
В Глутатион, 300 мг; Таурин, 500 мг 2 раза вдень Восстановление аминокислот в моче
детоксикационное и антиоксидантное
В действие
В Глицин, 2-5 г / день; витамин В5, 100 мг 3 раза в день Фаза II коньюгации глицина в печени
В
В
В
Эти соединения могут создавать дизбаланс микрофлоры
В кишечника. Необходимо принять надлежащие Дисбаланс микрофлоры кишечника
меры для обеспечения нормализации микрофлоры
В кишечника.
В Глютамин, 10-20 г ежедневно, средства, улучшающие
пищеварение (бетаин, ферменты, желчь) и аминокислоты
В способствуют нормализации микрофлоры кишечника. Избыток L. Acidophilus в кишечнике
В Избыток клостридий в кишечнике
В Рост дрожжей в кишечнике
5
ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ

ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ ЭТИЛМАЛОНОВАЯ, АДИПИНОВАЯ И

Органические кислоты являются продуктами обмена
веществ и дают представление о протекании многих
обменных процессов в организме. Их анализ позволяет
с большой чувствительностью выявить недостаток
питательных веществ, который приводит к нарушениям
метаболических реакций. Традиционно органические
кислоты использовались в качестве диагностического
маркёра врождённых нарушений обмена веществ у
новорожденных, в том числе митохондриальных
заболеваний. Выявление и коррекция метаболических
нарушений способствует улучшению результатов
лечения различных патологий.
МЕТАБОЛИЗМ ЖИРНЫХ КИСЛОТ
  1. АДИПАТ
СУБЕРИНОВАЯ КИСЛОТЫ
Эти соединения дают информацию о способности
Вашего организма усваивать жирные кислоты. Длинно-
цепочечные жирные кислоты подвергаются карнитин
зависимому бета-окислению в митохондриях (рис. 1).
Организм вырабатывает небольшое количество карни-
тина, поэтому при его дефиците, длинноцепочечные
жирные кислоты метаболизируются вне митохондрии и
адипиновая кислота и субериновая кислота являют-
ся побочными продуктами этого процесса. Этилмало-
новая кислота, который образуется при
карнитин-зависимом распаде масляной кислоты,
также накапливается в организме при недостаточном
количестве карнитина. Для образования энергии из
потребляемых с пищей жиров, углеводов и белков
необходим витамин В2 (рибофлавин). При дефиците

  2. СУБЕРАТ
рибофлавина в рационе уровень адипиновая кислота,
субериновая кислота и этилмалоновая кислота в моче
  3. ЭТИЛМАЛОНАТ может увеличиваться.

Желчный
проток

Гепатоцит
м
улу
к
ти

Кишечная
ре

Ядро
й

ки
микрофлора ес
а тич
з м
пла
Эндо
Адипиновая
кислота
Масляная кислота
Субериновая
кислота
Этилмалоновая
Карнитиновый
кислота
транспортер
Пероксисомы
FADH2
ATР
Жирные кислоты

CO2 + H2O
Рецепторы
Митохондрия КАПИЛЛЯР

Липопротен

РИСУНОК 1 - МАРКЕРЫ МЕТАБОЛИЗМА ЖИРНЫХ КИСЛОТ

В процессе обмена веществ жирные кислоты, в том числе масляной кислоты, транспортируются в митохондрии с помощью карнитин-
зависимого переноса. При недостаточном количестве карнитина жирные кислоты не могут транспортироваться в митохондрии и
метаболизируются в пероксисомах. Побочные продукты этого процесса – этилмалоновая кислота, адипиновая кислота и субериновая
кислота.

6

МЕТАБОЛИЗМ УГЛЕВОДОВ
  4. ПИРОВИНОГРАДНАЯ КИСЛОТА
  5. L-МОЛОЧНАЯ КИСЛОТА
  6. β-ГИДРОКСИМАСЛЯНАЯ КИСЛО-
ТА
При расщеплении пищи образуются соединения, для
дальнейшего метаболизма которых необходимы
витамины группы В. К подобным соединениям относят-
ся пировиноградная кислота и молочная кислота,
образующиеся при расщеплении углеводов. Пировино-
градная кислота вступает в цикл Кребса под воздей-
ствием специфических ферменов – дегидрогеназ. Для
нормального функционирования этих ферментов
необходимы витамины В1 (тиамин), В2 (рибофлавин), В
3 (ниацин), В5 (пантотеновая кислота) и липоевая
кислота. При недостатке этих витаминов пируват может
накапливаться в организме и его уровень в моче
повышается. Для метаболизма молочная кислота
необходимы эти же витамины. Молочная кислота
накапливается, если цикл Кребса работает недостаточ-
но эффективно. Повышенные уровни пировиноградная
кислота и молочная кислота могут указывать на необ-
ходимость дополнительного приема липоевой кислоты.
β-гидроксимасляная кислота относится к кетоновым
телам и накапливается в моче при низко углеводной
диете или голодании. Уровень β-гидроксимасляная
кислота также будет повышен у пациентов с наруше-
ниями толерантности к глюкозе (сахарный диабет I и II
типа). Хром и ванадий могут быть рекомендованы
пациентам с высоким уровнем β-гидроксимасляная
кислота, так как было показано, что эти микроэлементы
помогают регулировать функции инсулина и уровень
сахара в крови.
7
ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ
ПРОИЗВОДСТВО ЭНЕРГИИ
(ЦИКЛ ЛИМОННОЙ КИСЛОТЫ)
  7. ЛИМОННАЯ КИСЛОТА
  8. ЦИС-АКОНИТИНОВАЯ КИСЛОТА
  9. ИЗОЛИМОННАЯ КИСЛОТА
  10. α-КЕТОГЛУТАРОВАЯ КИСЛОТА
  11. СУКЦИНОВАЯ КИСЛОТА
  12. ФУМАРОВАЯ КИСЛОТА
  13. МАЛАТ
  14. ГИДРОКСИМЕТИЛГЛУТАРОВАЯ
КИСЛОТА
Для нормального функционирования
α-кетоглутаровая кислота, как и пировиноградная
кислота, необходимы ферменты дегидрогеназы и
витамины В1, В2, В3, В5 и липоевая кислота. Высокий
уровень α-кетоглутаровая кислота может указывать на
необходимость дополнительно приема одного или
нескольких витаминов группы В. Кроме того для
нормального функционирования цикла Кребса необхо-
димы микроэлементы магний, железо и марганец.
Гидроксиметилглутаровая кислота (ГМГ) является
предшественником коэнзима Q10 (CoQ10). Повышенный
уровень гидроксиметилглутаровая кислота (ГМГ) может
указывать на нарушения синтеза коэнзима Q10 в Вашем
организме. Функциональные маркеры, такие как
молочная кислота, сукциновая кислота, фумаровая
кислота и малат помогают оценить способность Вашего
организма производить энергию, используя CoQ10.
Недостаток CoQ10 характеризуется одновременным
повышением α-кетоглутаровая кислота, сукциновая
кислота, фумаровая кислота и малата, при глубоком
дефиците также поднимается уровень лимонная
кислота, аконитиновая кислота и изолимонная
кислота (Рис. 2).
ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ

ЖИРЫ УГЛЕВОДЫ БЕЛКИ

СТАДИЯ I
ПИЩЕВАРЕНИЕ
И УСВОЕНИЕ

Жирные Кислоты, Глюкоза и Другие Сахара Аминокислоты

Глицерол, Холестерин
Кетокислоты
Пировиноградная кислота Молочная кислота
Адипиновая кислота В , В , В , В , липоевая В1, В2, В3, В5, липоевая
Карнитин 1 2 3 5
кислота кислота
Субериновая кислота
Этилмалоновая кислота

Ацетил-КоА

β-Гидроксимасляная
кислота
СТАДИЯ II

Asp Оксалоацетат Лимонная кислота

МЕТАБОЛИЗМ

B3 Цикл Лимонной
кислоты Аконитиновая кислота
Glu
Малат Цистеин, Fe++
His
Изолимонная кислота Arg
Tyr NADH Pro
Фумаровая кислота
Phe B3, Mg, Mn Gln
NADH

B2 α-Кетоглутаровая кислота

NADH В1, В2, В3, В5, липоевая

кислота
Leu
Сукциновая кислота Сукцинил-КоА Ile
Val
Mg
Met
NADH
FADH2
ЭЛЕКТРОННЫЙ ТРАНСПОРТ И

NADH
СТАДИЯ III

ФОСФОРЕЛИРОВАНИЕ

Дегидрогеназа
ОКИСЛИТЕЛЬНОЕ

АДФ + Pi

Коэнзим Q10

АТФ
тез
син
Био
Цитохромы
Гидроксиметилглутаровая O2 H2O
кислота
Энергия
(Muscle, nerve function, maintenance, repair)

РИСУНОК 2 - ОСНОВНЫЕ ПУТИ ПРОИЗВОДСТВА ЭНЕРГИИ В КЛЕТКЕ

В цикле лимонной кислоты, при электронном транспорте и окислительном фосфорилировании образуется энергия в форме АТФ,
которая необходима для жизнедеятельности организма. Дефицит любого из веществ, вовлеченных в эти процессы, может привести
к увеличению уровня определенных маркеров в моче.

8
 ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ

МАРКЕРЫ СТАТУСА ВИТАМИНОВ ГРУППЫ Ксантуреновая кислота является побочным продук-

B (В1, В2, В3, В5, В6, БИОТИН, ЛИПОЕВАЯ том катаболизма аминокислоты триптофана. Недоста-
КИСЛОТА) ток витамина В6 является одним из факторов, который
приводит к повышению концентрации ксантуреновая
  15. α-КЕТОИЗОВАЛЕРИАНОВАЯ КИСЛОТА кислота в моче.
  16. α-КЕТОИЗОКАПРОНОВАЯ КИСЛОТА
  17. α-КЕТО-β-МЕТИЛВАЛЕРИАНОВАЯ β-Гидроксиизовалериановая кислота является
КИСЛОТА специфическим и чувствительным маркером функцио-
  18. КСАНТУРЕНОВАЯ КИСЛОТА нальной недостаточности биотина, так как образуется
  19. β-ГИДРОКСИИЗОВАЛЕРИАНОВАЯ при биотин-зависимом расщеплении изолейцина.
Повышенный уровень β-идроксиизовалериановая
КИСЛОТА
кислота указывает на дефицит биотина в организме.
Витамины относятся к незаменимым веществам, это
значит, что мы должны получать достаточное количе-
ство витаминов с пищей, так как организм не способен
синтезировать их самостоятельно. В организме витами-
ны группы В участвуют в работе многих ферментов,
которые необходимы, чтобы генерировать энергию из
пищи, строить новые ткани, выводить токсины и
поддерживать иммунную систему.

Под влиянием фермента – дегидрогеназы аминокисло-

ты с разветвленной цепью расщепляются на
α-кетоизовалериановая кислота, α-кетоизока-
проновая кислота и α-кето-β-метилвалериановая
кислота. Витамины В1, В2, В3, В5, и липоевая кислота
необходимы для нормального функционирования
дегидрогеназ. Витамин B6 (пиридоксин) необходим для
метаболизма аминокислот, получаемых алиментарно.
Недостаток в организме витаминов группы В приводит
к накоплению кетокислот в моче. При глубоком дефи-
ците витаминов также повышается уровень пировино-
градная кислота и α-кетоглутаровая кислота, так как
они также расщепляются дегидрогеназами (рис. 3).

α-Кетоизовалериановая Тиамин (В1)

{
Валин
кислота Рибофлавин (В2)
Лейцин α-Кетоизокапроновая Ниацин (В3)
кислота Пантотеновая кислота (В5)
Изолейцин α-Кето-β-Мметилвалериановая Липоевая кислота
Трансаминирование кислота

BCKA дегидрогеназа
Аденозинкобаламин (В12)
Катаболизм аминокислот Метилмалонил-КоА
Метилмалоновая дисмутаза
CO2+H2O
кислота
β-Ггидроксиизовалериановая
кислота Биотин

РИСУНОК 3 - БИОХИМИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ УРОВНЯ ВИТАМИНОВ В1, В2, В3, В5, В12,
ЛИПОЕВОЙ КИСЛОТЫ И БИОТИНА.
Витамины группы В являются ко-факторами в процессе ферментативного расщепления аминокислот. Дефицит любого из этих витаминов
приводит к нарушениям метаболизма аминокислот и повышению уровня специфических маркеров.

9
ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ

МАРКЕРЫ КОФАКТОРОВ МЕТИЛИРОВАНИЯ предшественников фенилаланина и тирозина (рис. 6).

(В12, ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА) Высокий уровень ванилиминдальная кислота и гомова-
нилиновая кислота свидетельствует о повышенном
  20. МЕТИЛМАЛОНОВАЯ КИСЛОТА образовании этих нейромедиаторов.
  21. ФОРМИМИНОГЛУТАМАТ
Уменьшение стрессовой нагрузки или дополнительное
употребление успокаивающих трав или препаратов
Гистидин
(GABA, магний) может помочь нормализовать уровень.
Низкий уровень этих метаболитов может свидетель-
Формиминоглутамат
ствовать о том, что образуется недостаточное количе-
Глутаматформимино- ство нейромедиаторов связи с истощением надпочеч-
трансфераза
THF ников. Дополнительное употребление тирозина,
Глутамат фенилаланина или кофактов синтеза (железа, тетроги-
Формимино-THF дробиоптерина, витамина В6, магния и меди) может
РИСУНОК 4 - ОБРАЗОВАНИЕ быть рекомендовано для нормализации метаболизма
ФОРМИМИНОГЛУТАМАТА В нейротрансмиттеров. Проверка уровня кортизола
ПРОЦЕССЕ КАТАБОЛИЗМА ГИСТИДИНА может помочь при выборе тактики лечения.
Незаменимая аминокислота гистидин превращается в глутамат Высокй уровень ванилиминдальная кислота в совокуп-
под воздействием фермента формиминотрансферазы, для ности с низким уровнем гомованилиновая кислота
адекватного функционирования которого необходимо
достаточное количество фолата. Накопление формиминоглутамата может свидетельствовать о недостатке меди в организме.
в моче может свидетельствовать о дефиците фолата в организме.

ВИТАМИН В12 И ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА Серотонин

5-Гидрокситриптофан В6 В2, Cu++

При дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты увели-
чивается риск развития сердечно-сосудистых заболева-
ний, анемии и синдрома хронической усталости. При
дефиците витами В12 в моче и сыворотке повышается
уровень метилмалоновая кислота, специфического
маркера дефицита витамина В12. Формиминоглутамат
образутся при расщеплении аминокислоты гистидина.
Недостаток фолиевой кислоты приводит к повышению
уровня формиминоглутамата. Фолиевая кислота
особенно необходима в период пренатального разви-
тия и в раннем возрасте. Нормальнй уровень фолиевой
кислоты снижает риск развития сердечно-сосудистых
заболеваний и рака (рис. 4).
МЕТАБОЛИЗ НЕЙРОМЕДИАТОРОВ
5-Гидроксииндолацетат
BH4
Триптофан
РИСУНОК 5 - ОБРАЗОВАНИЕ И КЛИРЕНС
СЕРОТОНИНА
Незаменимая аминокислота триптофан превращается в
нейромедиатор серотонин, который метаболизируется и
экскретируется в виде 5-гидроксииндолацетата.
Серотонин – нейротрансмиттер, который контролирует
различные функции нашего организма, в том числе
настроение, поведение, аппетит, сон.
5-гидрокситриптофан – промежуточный продукт в
биосинтезе серотонина. 5-Гидроксииндолуксусная
кислота – маркер метаболизма серотонина. Многие

  22. ВАНИЛИМИНДАЛЬНАЯ КИСЛОТА

  23. ГОМОВАНИЛИНОВАЯ КИСЛОТА
  24. 5-ГИДРОКСИИНДОЛУКСУСНАЯ
КИСЛОТА
Ванилиминдальная кислота является продуктом
метаболизма адреналина и норадреналина, Гомовани-
линовая кислота образуется при расщеплении дофа-
мина. Адреналин, норадреналин и дофамин – нейроме-
диаторы, которые синтезируются из аминокислот-
лекарства, в том числе антидепрессанты, приводят к
истощению уровня незаменимых аминокислот, усили-
вая синтез нейротрансмиттеров. 5-гидрокситриптофан
может быть рекомендован людям, страдающим
депрессией, бессонницей или хроническими болями,
такими как при фибромиалгии. Употребление
5-гидрокситриптофана может приводить к повышению
продукции серотонина и экскреции
5-гидроксииндолуксусная кислота (таблица 2).

10
 ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ

Диета (г/д)
3.2 2.7

Фенилаланин BH4 Fe+++

PAH
Тирозин BH4 ЩИТОВИДНАЯ
O2 H2O Fe+++ ЖЕЛЕЗА
TH AADC
I2 Надпочечники Cu++ O2 ДОПА B6
Мозг H2O
Cu2+ Допамин Гомованилат
Тирамин MAO COMT
DßH
CO2 Cu++ MAO
COMT Ванилиминдальная
Тириоидные гормоны Меланин O2 Норадреналин
SAH кислота
H2O COMT
КОЖА
3-гидроксикинуреновая
THYROID SAM
Адреналин
кислота
ФАГ Фенилаланин 4-гидроксилаза B6
TГ Тирозин гидроксилаза
AAДК Декарбоксилаза ароматических аминокислот
ДВM Дофамин-В-моноксигеназа
MAO Моноамин оксидаза Пиколиновая кислота Квинолиновая кислота
КOMT Катехол-O-метилтрансфераза
АКТИВАТОР АКТИВАТОР
ПРОВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЦИТОКИНОВ
ЦИТОКИНОВ ГОЛОВНОГО
МОЗГА

РИСУНОК 6 - НЕЙРОМЕДИАТОРЫ И ГОРМОНЫ, СИТЕЗИРУЕМЫЕ ИЗ ФЕНИЛАЛАНИНА И ТИРОЗИНА

Незаменимая аминокислота фенилаланин превращается в тирозин, который используется для синтеза гормонов щитовидной железы,
мелатонина в коже, нейромедиаторов, дофамина, адреналина и норадреналина. Эти нейромедиаторы в дальнейшем метаболизируются
и выводятся из организма. Дофамин выводится в виде гомованилата, адреналин и норадреналин в виде ваниломанделата. Высокий
уровень этих метаболитов в моче свидетельствует о высокой активности нейротрансмиттеров, низкий - о их недостаточной продукции.

L-Триптофан Серотонин 5-Гидроксииндолацетат

Активатор
серотонинэргических
рецепторов

настроение, поведение, сон, аппетит

Кинуренин Кинуреновая кислота

Антагонист NMDA рецепторов

Маркер дефицита витамина В6

3-гидроксикинуренин Ксантуреновая кислота

B6

Квинолиновая кислота Продукт воспаления

Aнтагонист NMDA рецепторов Нейродегенерация

РИСУНОК 7 - ОБРАЗОВАНИЕ КВИНОЛИНОВАЯ КИСЛОТА

Триптофан может быть использован для образования серотонина, а также может пойти по альтернативному метаболическому пути
с образованием квинолиновая кислота и пиколиновая кислота. Этот путь зависит от витамина В6, поэтому квинолиновая кислота –
это маркер дефицита этого витамина. Квинолиновая кислота образуется в оранизме при воспалении, поэтому может быть повышен при
оксидативном стрессе, инфекционных и аутоимуных заболеваниях.

11
ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ

ТАБЛИЦА 2 СОДЕРЖАНИЕ СЕРОТОНИНА В МАРКЕРЫ ОКСИДАТИВНОГО

РАЗЛИЧНЫХ ПРОДУКТАХ ПОВРЕЖДЕНИЯ (АНТИОКСИДАНТНЫЙ
ПРОДУКТ СОДЕРЖАНИЕ СТАТУС)
СЕРОТОНИНА МКГ/100Г   28. ФОСФО-ГИДРОКСИФЕНИЛМОЛОЧНАЯ
Грецкие орехи 304 КИСЛОТА
Орехи пекан 29   29. 8-ГИДРОКСИ-2’-ДЕОКСИГУАНОЗИН
Ананас 17 Фосфо-гидроксифенилмолочная кислота является
Бананы 15 метаболитом тирозина и может быть использован для
Киви 5.8 изучения заболеваний, связанных с нарушением
метаболизмом тирозина (врожденные нарушения
Сливы 4.7
метаболизма или заболевания печени). При высоком
Помидоры 3.2 уровне фосфо-гидроксифенилмолочная кислота реко-
Авакадо 1.6 мендуется повысить употреблении витамина С, который
Финики 1.3
является мощным антиоксидантом и способствует
нормализации метаболизма.
Грейпфрут 0.9
8-гидрокси-2’-деоксигуанозин (8-OHdG) – маркер
оксидативного повреждения гуанина в ДНК. Антиокси-
МОДУЛЯТОРЫ NMDA данты защищают наши клетки от повреждений, поэто-
  25. КИНУРЕНОВАЯ КИСЛОТА му нам необходимо увеличить употребление антиокси-
дантов (витаминов С и Е и липоевой кислоты) при
  26. КВИНОЛИНОВАЯ КИСЛОТА состояниях, характеризующихся интенсивным оксида-
  27. ПИКОЛИНОВАЯ КИСЛОТА тивным метаболизмом. Дополнительное употребление
этих веществ или увеличение содержания в рационе
Кинуреновая кислота (KYN) является продуктом продуктов, богатых антиоксдантами (овощей, фруктов,
метаболизма триптофана (рис. 7). Ненормальный зеленого чая), помогает улучшить антиоксидантный
статус. Высокий уровень фосфо-гидроксифенил-
уровень кинурената является маркером дефицита
молочная кислота и 8-гидрокси-2’-деоксигуанозина
витамина В6 и оказывает прямой эффект на функции
ассоциирован с усилением оксидативного стресса и
головного мозга.
является индикатором дефицита антиоксидантов в
организме.
Квинолиновая кислота (QUIN) образутся из триптофа-
на в клетках астроглии и макрофагах, стимулированных ТОКСИНЫ И ДЕТОКСИКАЦИЯ
интерфероном гамма (IFN-γ). Он ассоциирован с
оксидативным стрессом, вирусными, паразитарными,   30. 2-МЕТИЛГИППУРОВАЯ КИСЛОТА
грибковыми или бактериальными инфекциями, опухо-   31. ОРОТОВАЯ КИСЛОТА
ли желудочно-кишечного тракта, аутоиммунными   32. ГЛЮКАРАТ
33. α-ГИДРОКСИМАСЛЯНАЯ КИСЛОТА
заболеваниями или синдромом раздраженного кишеч-
 
ника. Если уровень квинолиновая кислота повышен,
необходимо снизить содержание триптофана в рацио-   34. ПИРОГЛУТАМИНОВАЯ КИСЛОТА
не. При воспалительных заболеваниях высокий коэф-
Ксилол изготавливают из каменноугольной смолы или
фициент QUIN/KYN повышает риск нейротоксического
нефти и используют для производства растворителей и
повреждения головного мозга. красок, поэтому его пары выделяются из многих
строительных и отделочных материалов. Уровень
Пиколиновая кислота образуется в печени из трипто- 2-метилгиппуровая кислота является чувствительным и
фана и является активатором синтеза провоспалитель- специфическим маркером воздействия ксилола на
ных цитокинов в Т-лимфоцитах. Высокое содержание организм. В 1й Фазе детоксикации ксилол окисляется в
белка в рационе может стимулировать образование 2-метилбензоат, а затем в рамках 2 Фазы (коньюгация с
иколиновая кислота, а полиненнасыженные жирные глицином) превращается в 2-етилгиппуровая кислота
кислоты, например содержащиеся в рыбьем жире, (рис. 8). Дополнительный прием глицина способствует
способствуют снижению его синтеза. экскреции ксилола из организма.

12
 ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ

Нарушение цикла образования мочевины приводит к
увеличению синтеза оротовая кислота, вторичного
пути детоксикации аммиака (Рис. 9). Уровень оротовая
кислота в моче – чувствительный маркер любых
процессов, приводящих к увеличению образования
аммиака, например, диеты с высоким содержанием
белка, дисбактериоза кишечника или недостаточности
аргинина в организме. Как правило, вместе с оротовая
кислота повышается уровень цитрата, цис-аконитазы,
и/или изоцитрата.
Ксилен
P450
Высокий уровень оротовая кислота может также
наблюдаться при дефиците магния в организме.
Глюкарат может быть использован в качестве биомар-
кера степени интоксикации широким спектром потен-
циально токсичных химических веществ, в том числе
многими лекарственными средствами. Высокий
уровень глюкарата выявляется при токсическом
воздействие на организм пестицидов, гербицидов,
фунгицидов, продуктов переработки нефти, алкоголя,
фармацевтических препаратов или токсинов, выраба-
тываемых в желудочно-кишечном тракте (табл. 3).
Пациентам с высоким уровнем глюкарата рекомендо-
вана общая детоксикационная терапия.

2-метилбензоат
Глицин

2-метилгиппуровая кислота
Метионин
РИСУНОК 8 - МЕТАБОЛИЗМ КСИЛОЛ
Ксилол – токсическое вещество, содержащиеся в окружающей
среде, которое в нашем организме под действием цитохома
Р450 превращается в 2-метилбензоат, который затем коньюгирует Гомоцистеин
с глицином с образованием 2-етилгиппуровая кислота, высокий
Серин
уровень которого маркирует интоксикацию ксиленом.

Цистотианин
NH4 + CO2 = 2ATP α-Кетомасляная кислота
Аммиак NADH
Цистеин NAD+
H3N-C-O-PO3= α-Гидроксимасляная
=

O кислота
Карбамоилфосфатаза Глутатион

Оротовая кислота
РИСУНОК 10 - БИОСИНТЕЗ
Мочевина АЛЬФА-ГИДРОКСИМАСЛЯНАЯ КИСЛОТА ИЗ
ГЛУТАТИОНА
РИСУНОК 9 - ОРОТОВАЯ КИСЛОТА И АММИАК
Гидроксимасляная кислота является побочным продуктом синтеза
При нарушениях образования мочевины аммиак, соединение, глутатиона. Концентрации гидроксимасляной кислоты могут
образующееся при катаболизме белков, выводится из организма косвенно отражать интенсивность процесса образования
в виде оротовая кислота. глутатиона.

ТАБЛИЦА 3 КЛАССЫ СОЕДИНЕНИЙ, НЕЙТРАЛИЗУЕМЫХ ПУТЕМ ГЛЮКУРОНИЗАЦИИ

КЛАСС ПРИМЕР
Полициклические ароматические углеводороды Бензопирен, нафталин

Нитрозамины Табачные изделия, резиновые изделия, пестициды

Токины грибов Афлатоксин

Стероидные гормоны Эстроген, тестостерон

Гетероциклические амины Хорошо прожаренное мясо

Фармакологические Аспирин, лоразепам, дигоксин, морфин

Витамины Витамины A, D, E и K

13
ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ
Цистеин
Глутаминовая кислота
Пироглутаминовая кислота
РИСУНОК 11 - ЭКСКРЕЦИЯ ПИРОГЛУТАМАТА
Низкий уровень пироглутаминовая кислота в моче ассоциирован с дефицитом глицина.
α-гидроксимасляная кислота является маркером
синтеза глутатиона в печени. Глутатион является
важным антиоксидантом, который помогает защищать
клетки от активных форм кислорода. Глутатион посто-
янно используется для удалении токсичных молекул и
предотвращения окислительных повреждений.
α-оксибутират является побочным продуктом процес-
са, при котором синтезируется глутатион. Когда этот
процесс активизируется, увеличивается выделение и
α-гидроксибутират (Рис. 10). При повышении уровня
α-гидроксибутирата может быть рекомендовано
дополнительное употребление глутатиона.
Уровень пироглутамата отражает степень истощения
глутатиона в организме и возможную необходимость в
дополнительном приеме глицина. При нормальных
условиях только малая доля пироглутамата, продукта
метаболизма глутатиона (рис. 11), при усилении синтеза
глутатиона экскреция пироглутамата. Экскреция пиро-
глутамата также увеличивается при дефиците глицина.
МАРКЕРЫ КИШЕЧНОГО ДИЗБАКТЕРИОЗА
  36. БЕНЗОАТ
  37. ГИППУРОВАЯ КИСЛОТА
  38. ФЕНИЛУКСУСНАЯ КИСЛОТА
  39. ФЕНИЛПРОПИОНОВАЯ КИСЛОТА
  40. ФОСФО-ГИДРОКСИБЕНЗОАТ
  41. ФОСФО-ГИДРОКСИФЕНИЛМОЛОЧНАЯ
КИСЛОТА
  42. ИНДИКАН
  43. ТРИКАРБАЛИЛАТ
  44. D-МОЛОЧНАЯ КИСЛОТА
  45. 3,4-ДИГИДРОКСИФЕНИЛПРОПИОНОВАЯ
КИСЛОТА
  46. D-АРАБИНОЛ
Глицин
γ-Глутамил цистеин Глутатион
(Выводится с мочой)
Микрофлора кишечника вырабатывает различные
токсины и продукты обмена веществ, которые могут
быть измерены в моче. Соединений из этой категории
в норме выявляются в моче на очень низком уровне.
За исключением гиппуровая кислота, ни одно из этих
соединений не продуцируются клетками нашего
организма, а всасываются в кровь в кишечнике и в
конечном итоге появляются в моче. Нарушения кишеч-
ной микрофлоры могут привести к появлению разноо-
бразных симптомов из-за реакции на токсические
продукты, производимые бактериями, паразитами или
грибами.
ПРОБИОТИКИ И АНТИБИОТИКИ
В норме полезные кишечные бактерии продуцируют
некоторые витамины и обеспечивают стимулы для
надлежащего функционирования иммунной системы.
Тем не менее, при дисбактериозе кишечника, вызван-
ного плохим питанием, нарушениями пищеварения или
аутоимунными реакциями, может наблюдаться разрас-
тание неблагоприятной микрофлоры, продуцирующей
такие соединения, как бензоат, гиппуровая кислота,
фенилуксусная кислота, фенилпропионовая кисло-
та, фосфо-гидроксибензоат,
фосфо-гидроксифенилук- сусная, индикан и
трикарбалилат (Рис. 12). Лечение дисбактериоза
включает в себя изменения диеты, прием пре-и
пробиотиков и препаратов, обеспечивающих защиту
слизистой оболочки кишечника, и, возможно, дальней-
шее тестирование, такое как анализ стула или иммун-
ных реакции на пищевые аллергены.
14
 ПРОФИЛЬ ОРГАНИЧЕСКИЕ КИСЛОТЫ

СОЕДИНЕНИЯ,
ПОЯВЛЯЮЩИЕСЯ В МОЧЕ

• Бензоат и гиппуровая кислота

• Фенилуксусная кислота
• Фенилпропионовая кислота
Бактерии
• о-, м-, и п-крезол
Бактерии & • Фосфо-Гидроксибензоат
Полифенолы • Фосфо-Гидроксифенилпропионат
Лямблии
• Фосфо-Гидроксииндолуксусная кислота
Клостридии • 3,4-Дигидроксифенилпропионовая кислота

Бактерии • Трикарбилилат
• D-молочная кислота
Сахара
Грибы &
• D-арабинол
дрожжи

РИСУНОК 12 - ПРОИСХОЖДЕНИЕ МАРКЕРОВ КИШЕЧНОГО ДИЗБАКТЕРИОЗА В МОЧЕ

Бактерии и дрожжи в кишечнике продуцируют побочные продукты, которые выделяются с мочой. Повышенный уровень этих маркеров
может указывать на чрезмерно быстрый рост одного или нескольких штаммов бактерий или дрожжей в кишечнике.

Повышение уровня D-молочная кислота – это исклю-
чение из правил, наблюдающееся при приеме пробио-
тических препаратов. Lactobacillus acidophilus считают-
ся благоприятными бактериями для колонизации
человеческого кишечника. Они благотворно влияют на
многих людей. Однако, если у Вас есть тенденция к
мальабсорбции углеводов, даже полезные микроорга-
низмы (например L. acidophilus) могут чрезмерно
быстро расти и приводить к закислению окружающей
их среды, что благоприятствует образованию
D-молочная кислота и приводит к повышению его
уровня в моче. В подобной ситуации могут быть
использованы особые формы пробиотических организ-
мов, которые не образуют D-молочная кислота.
Дрожжи – другой класс микроорганизмов, которые
могут расти в кишечном тракте и вызывать неблаго-
приятные последствия для здоровья путем выброса
токсичных метаболитов. Из-за множества неспеспеци-
фических симптомов, которые они вызывают, врачи
искали способы диагностики разрастания дрожжей.
D-Арабинол однозначно продуцируется дрожжами в
желудочно-кишечном тракте и степень повышения его
уровня является полезным маркером их роста. Благо-
приятные микроорганизмы (Saccharomyces boulardii) и
растительные или фармацевтические противогрибко-
вые средства или коррекция рациона может подавлять
рост дрожжей в кишечнике.

3,4-дигидроксифенилпропионовая кислота синтези-

руется клостридиями, хотя и другие бактерии могут его
продуцировать. Этот организм часто является причи-
ной диареи путешественников, но и его побочный
продукт может вызывать различные неблагоприятные
симптомы. Виды клостридий особенно склонные к
вытеснению благоприятного микроорганизма, назы-
ваемого Saccharomyces boulardii , часто находятся в
инкапсулированной форме.

15
117485, Москва, ул. Бутлерова, д. 12 • +7 (495) 643-79-43 • +7 (495) 335-19-35 • www.chromolab.ru