УЧЕБНАЯ ЛИТЕРАТУРА

Для студентов м е д и ц и н с к и х институтов

В.В.Потемкин

Эндокринология

Издание второе,
переработанное и дополненное

Д о п у щ е н о Г л а в н ы м у п р а в л е н и е м у ч е б н ы х за­
ведений Министерства здравоохранения С С С Р
в к а ч е с т в е у ч е б н и к а д л я с т у д е н т о в медицин­
ских институтов

Москва « М е д и ц и н а » 1986
Б Б К 54.15

П64

У Д К 616.43/45/075.8/

Р е ц е н з е н т М . Н . Солун, проф.,
зав. кафедрой эндокринологии
Саратовского медицинского института

Потемкин В. В.
П64 Э н д о к р и н о л о г и я . — М.: Медицина, 1986. — 432 с, ил.
В п е р . : 1 р. 4 0 к. 100 ООО э к з .

Во втором издании учебника (первое вышло в 1978 г.) в специальной главе рас­
смотрены общетеоретические вопросы. В соответствии с достижениями медицинской
науки, в том числе иммунологии, внесены новые данные, подробно изложены основные
положения, касающиеся регуляции и ауторегуляции эндокринной системы и гуморальной
регуляции обмена веществ.
Учебник соответствует программе, утвержденной Министерством здравоохранения
СССР, и предназначен для студентов медицинских институтов.

4112050000—143
П 147—86 ББК.54.15
039(01)—86

© Издательство «Медицина», Москва, 1978

© И з д а т е л ь с т в о «Медицина», Москва, 1986 с и з м е н е н и я м и
 ПРЕДИСЛОВИЕ К ПЕРВОМУ ИЗДАНИЮ

В последние годы интерес врачей всех специальностей к эндо­

кринологии з н а ч и т е л ь н о в о з р о с . Это обусловлено в первую оче­
редь огромной ролью э н д о к р и н н о й с и с т е м ы в о р г а н и з м е человека,
ш и р о к и м и с п о л ь з о в а н и е м д и а г н о с т и ч е с к и х методов, п р и м е н я е м ы х
в эндокринологии, в других о б л а с т я х м е д и ц и н ы , у с п е ш н ы м лече­
нием г о р м о н а м и и г о р м о н а л ь н ы м и п р е п а р а т а м и м н о г и х неэндо­
кринных заболеваний и учащением заболеваний эндокринной
системы. Все э т о диктует н а с т о я т е л ь н у ю н е о б х о д и м о с т ь изуче­
н и я основ клинической эндокринологии е щ е в с т е н а х м е д и ц и н с к и х
институтов.
П е р в ы й в н а ш е й с т р а н е учебник по эндокринологии, написан­
ный з а в е д у ю щ и м курсом э н д о к р и н о л о г и и II Московского ордена
Л е н и н а государственного медицинского института и м . Н . И . П и -
рогова д о ц е н т о м В. В. П о т е м к и н ы м , я в л я е т с я крайне необходи­
м ы м и весьма своевременным. В книге о б о б щ е н м н о г о л е т н и й
опыт п р е п о д а в а н и я автором э н д о к р и н о л о г и и во II М О Л Г М И
и м . Н . И . Пирогова.
В учебнике и з л о ж е н ы к р а т к и е с в е д е н и я по а н а т о м и и , гистоло­
гии, патологической а н а т о м и и , ф и з и о л о г и и и п а т о ф и з и о л о г и и
э н д о к р и н н о й системы, приведены современные д а н н ы е о м е х а н и з м е
д е й с т в и я гормонов, п о д ч е р к и в а е т с я р о л ь гипоталамуса в регуля­
ции п о с т у п л е н и я в кровь г и п о ф и з а р н ы х гормонов. Д а ю т с я совре­
м е н н ы е сведения об этиологии, патогенезе, клинике, м е т о д а х
диагностики и л е ч е н и я э н д о к р и н н ы х з а б о л е в а н и й . О т р а ж е н ы так­
же особенности клиники и л е ч е н и я э н д о к р и н н о й патологии в соче­
т а н и и с беременностью, и н ф а р к т о м м и о к а р д а и хирургическими
з а б о л е в а н и я м и . Д о с т а т о ч н о полно о с в е щ е н ы вопросы трудовой
э к с п е р т и з ы и трудоустройства.
Учебник н а п и с а н на высоком научном уровне, о т л и ч а е т с я
простотой и л а к о н и ч н о с т ь ю и з л о ж е н и я чрезвычайно о б ш и р н о г о
м а т е р и а л а и будет п о л е з н ы м не т о л ь к о д л я студентов м е д и ц и н с к и х
институтов, но и д л я врачей ш и р о к о г о п р о ф и л я .

Г е р о й Социалистического Труда,
лауреат Л е н и н с к о й премии,
з а с л у ж е н н ы й д е я т е л ь науки Р С Ф С Р ,
академик АМН СССР проф.
А. И. Н е с т е р о в

1*
 П Р Е Д И С Л О В И Е КО ВТОРОМУ И З Д А Н И Ю

Второе и з д а н и е первого в стране учебника п р о ф . В. В. Потем­

к и н а «Эндокринология» существенно п е р е р а б о т а н о и дополнено.
Это бесспорно улучшенный вариант первого и з д а н и я книги.
В учебнике н а ш л и о т р а ж е н и е д о с т и ж е н и я теоретической и клини­
ческой эндокринологии за и с т е к ш и е 8 л е т с м о м е н т а выхода в
свет первого и з д а н и я . В частности, представлены современные
д а н н ы е о клеточной нейроэндокринной регуляции ( А П У Д - с и с т е -
м е ) , иммунопатологии, ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н ы х гормонах, патогене­
зе и к л а с с и ф и к а ц и и с а х а р н о г о диабета, лечении б о л е з н и И ц е н -
ко — К у ш и н г а и т. д.
Д о с т а т о ч н о полно, на с о в р е м е н н о м научном уровне, и з л о ж е н ы
в а ж н ы е д а н н ы е о д и а г н о с т и к е , д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й диагностике,
п р о ф и л а к т и к е и лечении н е о т л о ж н ы х с о с т о я н и й в эндокриноло­
гии и т. д.
К а к и первое и з д а н и е , второе и з д а н и е н а п и с а н о на в ы с о к о м
научном уровне, х о р о ш и м л и т е р а т у р н ы м я з ы к о м и несомненно
станет настольной книгой не только д л я студентов м е д и ц и н с к и х
институтов, но и д л я врачей р а з л и ч н ы х специальностей, инте­
р е с у ю щ и х с я в о п р о с а м и эндокринологии.

З а с л у ж е н н ы й д е я т е л ь науки Р С Ф С Р ,
д о к т о р м е д и ц и н с к и х наук, п р о ф е с с о р
Е. А. В а с ю к о в а
 ВВЕДЕНИЕ

Э н д о к р и н о л о г и я (от греч. e n d o n — внутри, k r i n o — выделять,

logos — учение) — наука о ж е л е з а х внутренней секреции (специа­
л и з и р о в а н н ы х органах, и м е ю щ и х ж е л е з и с т о е с т р о е н и е ) и выделя­
е м ы х ими непосредственно в к р о в ь г о р м о н а х (от греч. h o r m a o —
п р и в о ж у в д в и ж е н и е , в о з б у ж д а ю ) . Т е р м и н «гормон» п р е д л о ж и л и
У. Б е й л и с с и Э. С т а р л и н г в 1902 г.
Э н д о к р и н о л о г и я я в л я е т с я о б щ е б и о л о г и ч е с к о й и общемедицин­
с к о й дисциплиной. Общебиологическое з н а ч е н и е эндокринологии
состоит в первую очередь в том, что эта наука з а н и м а е т с я изуче­
нием м е х а н и з м о в регуляции и и н т е г р а ц и и ф у н к ц и й . Э н д о к р и н н а я
п а т о л о г и я я в л я е т с я з а б о л е в а н и е м всего о р г а н и з м а . Это обстоя­
тельство, а т а к ж е повсеместное учащение случаев эндокринной
патологии о п р е д е л я ю т о б щ е м е д и ц и н с к о е значение эндокриноло­
гии и требуют п р и в л е ч е н и я к борьбе с э н д о к р и н н ы м и заболева­
н и я м и врачей всех специальностей.
В р а з в и т и и эндокринологии м о ж н о выделить 4 э т а п а : описа­
тельный; э к с п е р и м е н т а л ь н ы й ; выделение г о р м о н о в в чистом виде
и р а с ш и ф р о в к а их х и м и ч е с к о й структуры; с и н т е з гормонов и по­
лучение их дериватов.
Возникновение эндокринологии к а к науки о т н о с и т с я к сере­
дине X I X в., когда в 1849 г. Б е р т о л ь д впервые п о к а з а л , что под­
садка с е м е н н и к о в в б р ю ш н у ю п о л о с т ь п е т у х а м после их к а с т р а ц и и
п р е д о т в р а щ а е т у них р а з в и т и е п о с т к а с т р а ц и о н н о г о синдрома.
В т о м же году С. Е. Б р о у н - С е к а р , удалив надпочечники у живот­
ных, д о к а з а л ж и з н е н н у ю в а ж н о с т ь э т и х ж е л е з . В 1854 г. Ш и ф ф
впервые отметил гибель животных после тиреоидэктомии.
В 1884 г. пересадкой щ и т о в и д н о й ж е л е з ы т и р е о и д э к т о м и р о в а н н ы м
ж и в о т н ы м он предотвратил их гибель и д о к а з а л э т и м р о л ь щито­
видной ж е л е з ы к а к органа внутренней с е к р е ц и и .
В 1855 г. К л о д Б е р н а р путем укола в дно IV ж е л у д о ч к а мозга
в ы з в а л глюкозурию и гипергликемию и установил регулирующее
воздействие нервной системы н а ф у н к ц и ю э н д о к р и н н ы х ж е л е з .
К л о д Б е р н а р ввел т е р м и н «внутренняя с е к р е ц и я » .
В 1889 г. О. М и н к о в с к и й и И. Меринг э к п е р и м е н т а л ь н о дока­
зали с в я з ь м е ж д у ф у н к ц и е й п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з ы и с а х а р н ы м
диабетом.
В 1889 г. Броун-Секар на з а с е д а н и и П а р и ж с к о г о биологи-

5
 ческого общества с о о б щ и л об омола­
живающих свойствах вытяжки из
половых ж е л е з . П р е д п о л о ж е н и я Б р о -
ун-Секара полностью не подтверди­
лись, о д н а к о п о с л у ж и л и поводом к
применению органотерапевтических
п р е п а р а т о в и гормонов д л я л е ч е н и я
больных. В 1901 г. Л. В. Соболев
экспериментально доказал продук­
цию о с т р о в к о в ы м а п п а р а т о м подже­
лудочной ж е л е з ы противодиабетиче-
ского вещества инсулина и у к а з а л
пути его п о л у ч е н и я .
Н а ч а л о и середина XX в. были
о з н а м е н о в а н ы выделением из эндо­
кринных органов ряда гормонов:
адреналина (Такамине и Олдрич,
к 1 9 0 1 ) , тироксина ( К е н д а л л , 1 9 1 5 ) ,
инсулина ( Б а н т и н г и Б е с т , 1 9 2 1 ) ,
прогестерона (Бутенандт, 1934),
\ а д р е н о к о р т и к о т р о п н о г о гормона ( Л и
и Сайерс, 1943), трийодтиронина
Л. В. Соболев ( 1 8 7 6 — 1 9 1 9 ) .
(Гросс и Л е м б л о н д , 1 9 5 0 ) . В 1935 г.
Д а й з и с и н т е з и р о в а н ж е н с к и й половой гормон эстрадиол, в 1954 г.
б ы л получен альдостерон — гормон клубочковой з о н ы к о р ы над­
почечников ( С и м п с о н и Т а й т ) , в 1963 г. о б н а р у ж е н третий гормон
щитовидной ж е л е з ы — т и р о к а л ь ц и т о н и н ( К о п п ) . В 1 9 5 7 — 1 9 6 4 гг.
Б е р г с т р е м и Ван-Дорп выделили в к р и с т а л л и ч е с к о м виде, устано­
вили химическую структуру и осуществили биосинтез р я д а п р о -
стагландинов. И з т к а н и опухоли островкового а п п а р а т а поджелу­
дочной ж е л е з ы в 1966 г. впервые выделен проинсулин ( С т е й н е р ) .
Б о л ь ш и м событием в эндокринологии было выделение из гипота­
ламуса рилизинг-факторов (рилизинг-гормонов), активирующих
(«либерины») или у г н е т а ю щ и х («статины») п р о д у к ц и ю т р о п н ы х
гормонов г и п о ф и з а . В 1962 г. из гипоталамуса выделен с о м а т о л и -
берин (соматотропин-рилизинг-фактор, Ф р а н ц ) , в 1970 г . —
тиролиберин (тиротропин-рилизинг-фактор, Ш е л л и , 1968; Г и л -
л е м э н * 1970), а в 1972 г. — с о м а т о с т а т и н (соматотропин-рили-
зингингибирующий ф а к т о р , Г и л л е м э н ) .
В 1 9 7 5 — 1 9 7 8 гг. английские б и о х и м и к и Д. Х ь ю з и Г. К о с т е р -
л и ц выделили из мозга свиньи, а з а т е м и других ж и в о т н ы х эндо­
генные б о л е у т о л я ю щ и е вещества, о т н о с я щ и е с я к группе пепти­
дов, — э н к е ф а л и н ы и э н д о р ф и н ы .
Одно из д о с т и ж е н и й современной э н д о к р и н о л о г и и — о т к р ы т и е
иммунологических и радиоиммунологических методов о п р е д е л е н и я
уровня белковых гормонов в крови и моче. Б л а г о д а р я использо­
ванию э т и х методов, о б л а д а ю щ и х высокой с п е ц и ф и ч н о с т ь ю , пред­
с т а в и л а с ь в о з м о ж н о с т ь более точно по с р а в н е н и ю с биологически-

6
ми т е с т а м и в ы я в и т ь и з м е н е н и я секреции, м е т а б о л и з м а и выделе­
ния белковых гормонов из о р г а н и з м а . Б о л ь ш о е в н и м а н и е в настоя­
щее время уделяется развитию нейроэндокринологии. Последняя
изучает в з а и м о д е й с т в и е центральной нервной системы ( Ц Н С ) и
э н д о к р и н н о й с и с т е м ы в регуляции п р о ц е с с о в ж и з н е д е я т е л ь н о с т и .
И с с л е д о в а н и я в области н е й р о э н д о к р и н о л о г и и и н е й р о ф а р м а к о -
логии д а ю т в о з м о ж н о с т ь углубленно и з у ч а т ь п а т о г е н е з многих*
э н д о к р и н н ы х з а б о л е в а н и й и способствуют внедрению более совер­
ш е н н ы х м е т о д о в их диагностики.
У с п е х и современной эндокринологии, ф и з и о л о г и и и морфо­
логии п о з в о л я ю т более детально и з у ч а т ь м е х а н и з м ы регуляции
различных функций организма.
Сравнительно недавно было установлено, что, п о м и м о цент­
ральной ( н е р в н о й ) и э н д о к р и н н о й регуляции, существует е щ е и
клеточная нейроэндокринная регуляция. В 1969 г. английский уче­
ный А. П и р с с ф о р м у л и р о в а л теорию, согласно которой в организ­
м е и м е е т с я ф у н к ц и о н а л ь н о а к т и в н а я с и с т е м а , о б ъ е д и н я ю щ а я эн­
д о к р и н н ы е клетки, и м е ю щ и е р я д о б щ и х свойств и о б щ е е проис­
х о ж д е н и е с нервными к л е т к а м и и продуцирующие белковые
гормоны, а также биогенные амины, выполняющие функцию как гор­
мона, т а к и н е й р о м е д и а т о р а . Эта с и с т е м а получила н а з в а н и е
«АПУД-система» (от англ. a m i n e content, p r e c u r s o r uptace decarbo­
xylation — с о д е р ж а н и е аминов, поглощение п р е д ш е с т в е н н и к о в и
декарбоксилирование, определяющих принадлежность гормоно-
о б р а з у ю щ е й клетки к д а н н о й с и с т е м е ) .
У с п е ш н о р а з в и в а ю т с я и с с л е д о в а н и я ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н ы х гор­
монов ( э н д о к р и н о л о г и я п и щ е в а р е н и я ) . Установлено, что, п о м и м о
секретина, выделенного е щ е У. Б е й л и с с о м и Э. С т а р л и н г о м
в 1902 г., н е й р о э н д о к р и н н ы е клетки А П У Д - с и с т е м ы (апудоциты)
органов п и щ е в а р е н и я синтезируют т а к ж е следующие полипептид­
ные г о р м о н ы : гастрин, х о л е ц и с т о к и н и н - п а н к р е о з и м и н , мотилин,
гастроингибирующий п е п т и д ( Г И П ) , в а з о а к т и в н ы й интестиналь-
ный п е п т и д ( В И П ) , субстанцию Р , б о м б е з и н , н е й р о т е н з и н , э н к е -
ф а л и н , с о м а т о с т а т и н , глюкагон и энтероглюкагон, серотонин и
мелатонин.
Ш и р о к о е р а з в и т и е в современной э н д о к р и н о л о г и и получило
новое направление — и м м у н о п а т о л о г и я . И з у ч е н и е а у т о и м м у н н ы х
процессов при э н д о к р и н н ы х з а б о л е в а н и я х п о к а з а л о и х в а ж н у ю
роль в п а т о г е н е з е д и ф ф у з н о г о токсического зоба, з о б а Х а с и м о т о ,
первичного гипотиреоза, с а х а р н о г о диабета, аддисоновой болезни
и др. С р а в н и т е л ь н о недавно была о т к р ы т а с и с т е м а H L A ( h u m a n
leucocyte antigens — антигены л е й к о ц и т о в ч е л о в е к а ) . Она опреде­
л я е т генетически д е т е р м и н и р о в а н н ы й иммунологический ответ
о р г а н и з м а н а р а з л и ч н ы е антигены. Ч р е з в ы ч а й н о п е р с п е к т и в н ы м
я в л я е т с я и с п о л ь з о в а н и е при изучении и м м у н о п а т о л о г и и м о н о к л о -
нальных антител, методику получения которых разработали
в 1975 г. Г. К ё л е р и К. М и л ь ш т е й н . С п о м о щ ь ю м о н о к л о н а л ь н ы х
антител о т к р ы т ы и исследованы рецепторы л и м ф о ц и т о в , п р о а н а -

7
 В. Я. Данилевский (1852—1939). А. В. Р е п р е в (1853—1930).

л и з и р о в а н ы структура и генетика иммуноглобулинов, получены

реагенты на субпопуляции л и м ф о ц и т о в и опухолевых клеток.
М о н о к л о н а л ь н ы е а н т и т е л а приготовлены против р я д а микроорга­
н и з м о в . И д е н т и ч н о с т ь м о н о к л о н а л ь н ы х антител (по классу моле­
кулы, ее типу и с п е ц и ф и ч н о с т и ) , способность в з а и м о д е й с т в о в а т ь
т о л ь к о с одним антигеном д а ю т в о з м о ж н о с т ь и с п о л ь з о в а т ь их в
качестве у н и к а л ь н ы х реагентов, диагностических и л е ч е б н ы х пре­
паратов.
Ф о р м и р о в а н и е эндокринологии к а к науки стало в о з м о ж н ы м
в н а ш е й стране л и ш ь после победы Великой О к т я б р ь с к о й социа­
листической революции. В 1918—1919 гг. по инициативе
В. Д. Ш е р в и н с к о г о , Я. А. Т о б о л к и н а и В. Я. Д а н и л е в с к о г о были
о р г а н и з о в а н ы первые с п е ц и а л и з и р о в а н н ы е л а б о р а т о р и и , преобра­
з о в а н н ы е впоследствии в институты э к с п е р и м е н т а л ь н о й эндокри­
нологии (Москва, Х а р ь к о в ) . Ч р е з в ы ч а й н о в а ж н о е з н а ч е н и е д л я
развития отечественной эндокринологии имеют р е ш е н и я XXV
и X X V I с ъ е з д о в К П С С , а т а к ж е п о с т а н о в л е н и я ЦК К П С С и Сове­
та Министров С С С Р «О м е р а х по д а л ь н е й ш е м у улучшению народ­
ного з д р а в о о х р а н е н и я » (1977) и «О д о п о л н и т е л ь н ы х м е р а х по
улучшению о х р а н ы з д о р о в ь я н а с е л е н и я » ( 1 9 8 2 ) . Существенный
вклад в р а з в и т и е отечественной и мировой э н д о к р и н о л о г и и внесли
советские ученые: Б. В. Алешин, В. Г. Б а р а н о в , Е. А. Васюкова,
А. А. Войткевич, С. Г. Генес, В. Я. Д а н и л е в с к и й , М. М. З а в а д о в -
ский, В. П. К о м и с с а р е н к о , С. М. Л е й т е с , О. В. Н и к о л а е в , А. В. Р е п -

8
 В. Д. Шервинский (1850—1941). Н. А. Ю д а е в ( 1 9 1 3 — 1 9 8 3 ) .

рев, Я. X. Туракулов, В. Д. Ш е р в и н с к и й , Н. А. Ш е р е ш е в с к и й ,
Н. А. Ю д а е в и д р .
Одним из р о д о н а ч а л ь н и к о в отечественной эндокринологии яв­
л я е т с я А. В. Р е п р е в — о с н о в а т е л ь х а р ь к о в с к о й ш к о л ы эндокрино­
логов. Ш и р о к у ю и з в е с т н о с т ь и п р и з н а н и е получили научные рабо­
ты А. В. Репрева о з а в и с и м о с т и половой с ф е р ы от п и т а н и я орга­
низма, о в л и я н и и беременности на о б м е н веществ и др.
Всемирно и з в е с т н ы работы М. М. З а в а д о в с к о г о и его ш к о л ы
о роли п о л о в ы х ж е л е з в п р о ц е с с а х м о р ф о г е н е з а и ф и з и о л о г и и
развития, о взаимоотношениях половых желез с гонадотропными
гормонами, а т а к ж е гормонов щ и т о в и д н о й ж е л е з ы с ф у н к ц и е й
передней доли г и п о ф и з а . М. М. З а в а д о в с к и й установил закономер­
ность в регуляции ф у н к ц и и э н д о к р и н н ы х ж е л е з и с ф о р м у л и р о в а л
принцип «плюс-минус в з а и м о д е й с т в и я » т р о п н ы х гормонов перед­
ней доли г и п о ф и з а и гормонов п е р и ф е р и ч е с к и х э н д о к р и н н ы х же­
л е з , получивший всеобщее п р и з н а н и е .
Неоценимый вклад в развитие эндокринологии внес
В. Д. Ш е р в и н с к и й . Он первый в ы с к а з а л м ы с л ь о в а ж н о й роли
гормонов надпочечников в п р и с п о с о б и т е л ь н ы х р е а к ц и я х организ­
ма. В. Д. Ш е р в и н с к и й т а к ж е з н а ч и т е л ь н о р а с ш и р и л представле­
ния о п а т о г е н е з е и клинике а к р о м е г а л и и и п р е д л о ж и л п р и м е н я т ь
половые гормоны при э т о м з а б о л е в а н и и .
Ч р е з в ы ч а й н о в а ж н о е з н а ч е н и е д л я р а з в и т и я отечественной и
мировой эндокринологии имеют р а б о т ы Н. А. Ю д а е в а и его ш к о л ы .

9
 С. М. Лейтес (1899—1972). А. А. Войткевич (1908—1971).

Ф у н д а м е н т а л ь н ы е и с с л е д о в а н и я , проведенные Н. А. Юдаевьт,
позволили внести у т о ч н е н и я в схему б и о с и н т е з а к о р т и к о с т е р о и д о в
и изучить и з м е н е н и я с о о т н о ш е н и я с е к р е т и р у е м ы х кортикостерои­
дов под в л и я н и е м р а з л и ч н ы х воздействий на организм и при разных
в и д а х э н д о к р и н н о й п а т о л о г и и . Н. А. Ю д а е в и Ю. А. П а н к о в обна­
р у ж и л и в щ и т о в и д н о й ж е л е з е второй гипокалыдиемический гормон,
о т л и ч а ю щ и й с я от т и р о к а л ь ц и т о н и н а по ф и з и к о - х и м и ч е с к и м свой­
с т в а м и химическому с т р о е н и ю . Они выделили из г и п о ф и з о в сви­
ней г о р м о н 6-липотропин, р а с ш и ф р о в а л и его х и м и ч е с к у ю структу­
ру и определили видовые особенности.
Б о л ь ш о й в к л а д в р а з в и т и е э н д о к р и н о л о г и и внес В. Г. Баранов^
к о т о р ы й р а з р а б о т а л м е т о д л е ч е н и я с а х а р н о г о диабета, основан­
ный на п р и н ц и п е щ а ж е н и я инсулинпродуцирующего а п п а р а т а под­
ж е л у д о ч н о й ж е л е з ы , и обосновал представление о н е й р о ц и р к у л я -
т о р н о й дистонии к а к о «предстадии» д и ф ф у з н о г о токсического
зоба.
В а ж н о е значение д л я р а з в и т и я э н д о к р и н о л о г и и и м е ю т р а б о т ы
В. П. К о м и с с а р е н к о , установившего э к с п е р и м е н т а л ь н ы е предпо­
сылки х и м и о т е р а п и и заболеваний, обусловленных г и п е р ф у н к ц и е й
к о р ы надпочечников. Он обосновал п а т о г е н е з инсулинового ш о к а
и гипогликемической к о м ы и п р е д л о ж и л п р е п а р а т спленин д л я
лечения ряда заболеваний.
В а ж н ы е и с с л е д о в а н и я , обогатившие э н д о к р и н о л о г и ю , проведе­
ны Е. А. Васюковой, особенно по в о п р о с а м этиологии, патогенеза,

10
 Н. А. Шерешевский (1885—1961). О. В. Н и к о л а е в ( 1 9 0 3 — 1 9 8 0 ) .

клиники и л е ч е н и я б о л е з н и И ц е н к о — К у ш и н г а , а к р о м е г а л и и и
с ах а рн ого диабета.
Большое значение цдя р а з в и т и я э н д о к р и н о л о г и и и м е ю т иссле­
д о в а н и я , в ы п о л н е н н ы е С. М. Л е й т е с о м . Они существенно расшири­
ли п р е д с т а в л е н и я о п а т о г е н е з е с а х а р н о г о д и а б е т а . С. М. Л е й т е с
выделил из п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з ы л и п о к а и н — а к т и в н ы й ф а к т о р ,
регулирующий л и п и д н ы й о б м е н .
Весомый вклад в развитие э н д о к р и н о л о г и и внес С Г. Генес,
к о т о р ы й и з у ч а л в л и я н и е гипогликемии на нервную систему, а так­
же р о л ь и з м е н е н и я о б м е н а в е щ е с т в в м ы ш ц а х и печени в меха­
н и з м е в о з н и к н о в е н и я инсулиновой г и п о г л и к е м и и . Б о л ь ш о е значе­
ние имеют т а к ж е р а б о т ы С. Г. Г е н е с а по и з у ч е н и ю м е х а н и з м а
действия сахарпонижающих сульфаниламидных препаратов.
Ц е н н ы е д а н н ы е о нейросекреции получены А. А. Войткевичем
и Б. В. А л е ш и н ы м . Б. В. А л е ш и н р а с ш и р и л т а к ж е п р е д с т а в л е н и я
о п а т о г е н е з е эндемического и с п о р а д и ч е с к о г о з о б а .
Неоценимое значение для развития эндокринологии имеют
и с с л е д о в а н и я Н. А. Ш е р е ш е в с к о г о , р а з р а б о т а в ш е г о м е т о д ы кли­
нического п р и м е н е н и я а н т и т и р е о и д н ы х п р е п а р а т о в . Н . А . Ш е р е -
шевскому п р и н а д л е ж и т т а к ж е п р и о р и т е т - в описании синдрома,
обусловленного а н о м а л и е й п о л о в ы х х р о м о с о м ( с и н д р о м Шере­
шевского — Т е р н е р а ) .
Б о л ь ш о й вклад в р а з в и т и е э н д о к р и н о л о г и и внес О. В. Нико­
лаев. Он разработал весьма эффективный комплекс противозобных

U
м е р о п р и я т и й , п р е д л о ж и л э ф ф е к т и в н ы й хирургический м е т о д лече­
н и я д и ф ф у з н о г о токсического зоба — с у б ф а с ц и а л ь н у ю субтоталь­
ную р е з е к ц и ю щ и т о в и д н о й ж е л е з ы , а т а к ж е м о д и ф и ц и р о в а л мето­
ды хирургического л е ч е н и я б о л е з н и И ц е н к о — К у ш и н г а .
Ш и р о к у ю известность и всеобщее п р и з н а н и е получили рабо­
ты Я. X. Туракулова по изучению биогенеза т и р е о и д н ы х гормонов
в н о р м е и при з а б о л е в а н и я х щ и т о в и д н о й ж е л е з ы .
Б у р н о е р а з в и т и е отечественной э н д о к р и н о л о г и и обусловило
с о з д а н и е в н а ш е й с т р а н е с и с т е м ы с п е ц и а л и з и р о в а н н о й эндокрино­
логической л е ч е б н о - п р о ф и л а к т и ч е с к о й п о м о щ и . Улучшению лече­
н и я в н е м а л о й степени способствует б е с п л а т н о е с н а б ж е н и е меди­
каментами больных сахарным диабетом, гипофизарным нанизмом,
а д д и с о н о в о й б о л е з н ь ю и т. д.
 Глава I

ЖЕЛЕЗЫ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ.

ГОРМОНЫ. МЕХАНИЗМ ИХ ДЕЙСТВИЯ.
РЕГУЛЯЦИЯ ФУНКЦИИ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ

Ж е л е з ы внутренней секреции п р е д с т а в л я ю т собой специали­

з и р о в а н н ы е органы, и м е ю щ и е ж е л е з и с т о е строение. В отличие от
ж е л е з в н е ш н е й секреции они не и м е ю т выводных п р о т о к о в и выде­
л я ю т продуцируемые г о р м о н ы н е п о с р е д с т в е н н о в к р о в ь и л и л и м ф у .
Э н д о к р и н н а я с и с т е м а регулирует работу органов, о б м е н н ы е про­
цессы, а т а к ж е п о д д е р ж и в а е т с о с т о я н и е р а в н о в е с и я ( г о м е о с т а з )
в организме.
Н а з в а н и я ж е л е з внутренней секреции и п р о д у ц и р у е м ы х ими
гормонов, а т а к ж е х и м и ч е с к а я природа п о с л е д н и х п р е д с т а в л е н ы
в табл. 1.
Комиссия по биохимической номенклатуре Международного
общества чистой и п р и к л а д н о й х и м и и и М е ж д у н а р о д н о г о биохи­
мического о б щ е с т в а (1974) р е к о м е н д у е т следующие н а з в а н и я ги-
п о ф и з а р н ы х и других п е п т и д н ы х гормонов.

Принятое
Название Синоним
сокращение

Кортикотропин Адренокортикотропный гормон АКТГ

Фоллитропин Фолликулостимулирующий гормон ФСГ
Лютропин Лютей ни зирующий гормон
лг
(гормон, стимулирующий интерсти-
(ГСИК)
циальные клетки)
Меланотропин Меланоцитстимулирующий гормон МСГ
Оцитоцин Окситоцин
окст
Пролактин Маммотропный гормон, маммотро- ПРЛ
пин, лактотропный гормон, лакто-
тропин
Соматотропин Соматотропный гормон, гормон СТГ (РГ)
роста
Тиротропин Тиротропный гормон ттг
Вазопрессин Адиуретин, антидиуретический гор­ ВП, АДГ

мон
Кальцитонин
Тирокальцитонин
Инсулин
Глюкагон Гипергликемический фактор ГГФ
Паратирин Паратиреоидный гормон, паратгор-
мон

13
Т а б л и ц а 1. Гипоталамус. Ж е л е з ы внутренней секреции и и х гормоны

Гипоталамус. Химическая природа

Железы внутренней Гормон гормонов
секреции

Гипоталамус Рилизинг-факторы Полипептиды

Гипофиз, передняя Адренокортикотропный »
доля Соматотропный, лактотропный Белки
( п р о л а к т и н ) , Б-липотропин
Тиротропный, фолликулости- Гликопротеиды
мулирующий, лютеинизирую- (белки с углеводным
щий компонентом)
Г и п о ф и з , промежуточ­ Меланоцитстимулирующий Полипептид
ная часть
Передний гипоталамус Антидиуретический (вазопрес- Полипептиды
син), окситоцин
Щитовидная железа Тироксин (тетрайодтиронин), Йодированные ами­
трийодтиронин нокислоты
Тирокальцитонин Полипептид
Околощитовидные Паратгормон Белки
железы
Поджелудочная железа Инсулин, соматостатин »
Глюкагон Полипептид
Надпочечники, Альдостерон, к о р т и з о л Стероиды
корковое вещество (гидрокортизон), кортикосте-
рон, а н д р о г е н ы , э с т р о г е н ы , про­
гестерон
Надпочечники, мозго­ Адреналин, норадреналин Катехоламины
вое в е щ е с т в о
Яичники Эстрадиол, прогестерон Стероиды
Яички (семенники) Тестостерон, эстрогены »

Д е я т е л ь н о с т ь г и п о ф и з а н а х о д и т с я под к о н т р о л е м гипотала­
муса. В регуляции т р о п н ы х г о р м о н о в г и п о ф и з а участвуют в ос­
новном две з о н ы г и п о т а л а м у с а — п е р е д н и й гипоталамус и о б л а с т ь
м е д и а л ь н о - б а з а л ь н о г о гипоталамуса, к о т о р у ю н а з ы в а ю т г и п о ф и з о -
тропной.
П е р е д н и й гипоталамус включает с у п р а о п т и ч е с к и е , п а р а в е н т р и -
к у л я р н ы е , передние г и п о т а л а м и ч е с к и е , п е р и в е н т р и к у л я р н ы е , суп-
р а х и а з м а т и ч е с к и е и другие я д р а . В н е й р о с е к р е т о р н ы х к л е т к а х
супраоптических ядер образуется преимущественно вазопрессин,
а в к л е т к а х п а р а в е н т р и к у л я р н ы х я д е р — о к с и т о ц и н . Эти гормоны
н а з ы в а ю т н е й р о г о р м о н а м и . О с н о в н а я их ч а с т ь поступает в нейро-
гипофиз и находится в связанной форме с белком — нейрофизи-
ном. Область медиально-базального гипоталамуса объединяет
в е н т р о м е д и а л ь н ы е , п е р и в е н т р и к у л я р н ы е , а р к у а т н ы е я д р а и ретро-
х и а з м а т и ч е с к у ю область. Г и п о ф и з о т р о п н а я о б л а с т ь гипоталамуса
регулирует с е к р е ц и ю всех г о р м о н о в передней доли г и п о ф и з а .
Последний вырабатывает рилизинг-факторы (рилизинг-гормоны),
стимулирующие или ингибирующие о с в о б о ж д е н и е г и п о ф и з а р н ы х
гормонов (табл. 2 ) .
14
Т а б л и ц а 2. Гипоталамические факторы ( г о р м о н ы ) , активирующие или
угнетающие выделение тройных гормонов г и п о ф и з а ( п о рекомендации Комиссии по
биохимической номенклатуре М е ж д у н а р о д н о г о общества чистой и прикладной
химии и М е ж д у н а р о д н о г о биохимического о б щ е с т в а , 1 9 7 4 )

Принятое
Название Синоним сокращение

Кортиколиберин Кортикотропин-рилизинг-фактор КРФ

Фоллиберин Рилизинг-фактор фолликулостимулиру- ФСГ-РФ
ющего гормона
Гонадолиберин Гонадотропин-рилизинг-фактор ЛГ/ФСГ-РФ
Люлиберин Рилизинг-фактор лютеинизирующего ЛГ-РФ
гормона (ЛРФ)
Меланолиберин Меланотропин-рилизингингибирующий МИФ
фактор
Пролактолиберин Пролактин-рилизинг-фактор ПРФ
Пролактостатин П р о л а к т и н - р и л и з и н г и н г и б и р у ю щ и й фак­ ПИФ
тор
Соматолиберин Соматотропин-рилизинг-фактор; рили­ ЦРФ
з и н г - ф а к т о р г о р м о н а роста
Соматостатин Соматотропин-рилизингингибирующий РГ-РФ
фактор
Тиролиберин Тиротропин-рилизинг-фактор ТРФ

П р и м е ч а н и е : П о рекомендации Комиссии гипоталамические рилизинг-факторы

( г о р м о н ы ) и м е ю т о к о н ч а н и е «либерин», г и п о т а л а м и ч е с к и е р и л и з и н г и н г и б и р у ю щ и е факто­
ры — о к о н ч а н и е «статин».

В отличие от других г о р м о н о в рилизинг-гормоны п е р е д а ю т с я из

г и п о т а л а м у с а в а д е н о г и п о ф и з по специальной воротной системе
сосудов и о к а з ы в а ю т действие на его с е к р е т о р н ы е к л е т к и . С и н т е з
и выделение рилизинг-гормонов н а х о д я т с я п о д к о н т р о л е м области
переднего гипоталамуса, особенно его п р е о п т и ч е с к и х и с у п р а х и а з -
м а т и ч е с к и х отделов. Установлено, что в регуляции э н д о к р и н н ы х
ф у н к ц и й п р и н и м а ю т т а к ж е участие и в н е г и п о т а л а м и ч е с к и е облас­
ти. В частности, б о л ь ш о е значение п р и д а ю т л и м б и ч е с к о й с и с т е м е .
П о с л е д н я я включает г и п п о к а м п (часть п а л е о к о р т е к с а ) , минда­
левидный ( а м и г д о л о и д н ы й ) к о м п л е к с , л и м б и ч е с к у ю о б л а с т ь сред­
него м о з г а и перегородку ( п о д к о р к о в ы е с т р у к т у р ы ) . Л и м б и ч е с к а я
система с в я з а н а с преоптической о б л а с т ь ю г и п о т а л а м у с а и об­
л а с т ь ю м е д и а л ь н о - б а з а л ь н о г о г и п о т а л а м у с а . Отмечено, ч т о минда­
левидный к о м п л е к с и э п и ф и з т о р м о з я т с е к р е ц и ю гонадотропин-
рилизинг-гормона г и п о т а л а м у с о м и л ю т е и н и з и р у ю щ е г о гормо­
на (ЛГ) гипофизом.
Ж е л е з ы внутренней секреции р а з д е л я ю т н а две группы: ж е л е з ы
со с м е ш а н н о й ф у н к ц и е й , о с у щ е с т в л я ю щ и е внутреннюю и внеш­
нюю секрецию (половые ж е л е з ы , п о д ж е л у д о ч н а я ж е л е з а ) , и желе­
з ы , о с у щ е с т в л я ю щ и е т о л ь к о внутреннюю с е к р е ц и ю ( г и п о ф и з , щи­
товидная, о к о л о щ и т о в и д н ы е ж е л е з ы , надпочечники, в о з м о ж н о ,
э п и ф и з ) . Выделяют также гипоталамо-нейрогипофизарную железу
внутренней секреции. П о с л е д н я я п р е д с т а в л я е т собой единую м о р -

15
ф о л о г и ч е с к у ю и ф у н к ц и о н а л ь н у ю систему, включающую супра­
оптические и п а р а в е н т р и к у л я р н ы е я д р а , с у п р а о п т и к о - г и п о ф и з а р -
ный т р а к т и н е й р о г и п о ф и з .
Г о р м о н ы — э т о биологически в ы с о к о а к т и в н ы е вещества, обра­
з у ю щ и е с я в ж е л е з а х внутренней секреции, п о с т у п а ю щ и е в кровь
и о к а з ы в а ю щ и е регулирующее в л и я н и е на ф у н к ц и и удаленных
от места их с е к р е ц и и органов и с и с т е м о р г а н и з м а .
Следует подчеркнуть, что одна и та же ж е л е з а внутренней
с е к р е ц и и м о ж е т п р о д у ц и р о в а т ь н е о д и н а к о в ы е по своему действию
г о р м о н ы . Т а к , н а п р и м е р , щ и т о в и д н а я ж е л е з а продуцирует тирок­
син и т и р о к а л ь ц и т о н и н , п о д ж е л у д о ч н а я ж е л е з а — инсулин, анта­
гонист инсулина глюкагон, а т а к ж е с о м а т о с т а т и н ; надпочечники —
г л ю к о к о р т и к о и д ы и м и н е р а л о к о р т и к о и д ы и т. д. К р о м е того,
п р о д у к ц и я о д н и х и тех же гормонов м о ж е т о с у щ е с т в л я т ь с я раз­
н ы м и э н д о к р и н н ы м и ж е л е з а м и . Н а п р и м е р , половые г о р м о н ы могут
п р о д у ц и р о в а т ь с я и половыми ж е л е з а м и , и надпочечниками, с о м а -
тотропин-рилизингингибирующий г о р м о н ( с о м а т о с т а т и н ) — гипо­
т а л а м у с о м и D-клетками п а н к р е а т и ч е с к и х островков (островков
Л а н г е р г а н с а ) и т. д.
С и н т е з гормонов о с у щ е с т в л я е т с я не только в ж е л е з а х внутрен­
ней секреции, но и в н е й р о э н д о к р и н н ы х к л е т к а х ( а п у д о ц и т а х )
А П У Д - с и с т е м ы . Апудоциты, т а к же к а к и другие клетки эндо­
кринной с и с т е м ы , р а з в и в а ю т с я из клеток нервного г р е б н я . Послед­
ний п р е д с т а в л я е т собой т р а н з и т о р н о е э м б р и о н а л ь н о е о б р а з о в а н и е
э к т о д е р м а л ь н о й природы, с о с т о я щ е е из клеток, с п о с о б н ы х к миг­
р а ц и и и и н т е н с и в н о й д и ф ф у з и и . Апудоциты в с т р е ч а ю т с я практи­
чески во всех ж и з н е н н о в а ж н ы х о р г а н а х и играют в а ж н у ю р о л ь
в п о д д е р ж а н и и г о м е о с т а з а . П р и м е р н о половина о б щ е г о числа
апудоцитов сосредоточена в о р г а н а х п и щ е в а р е н и я . Н а р я д у с сек­
рецией п е п т и д н ы х г о р м о н о в н е й р о э н д о к р и н н ы е к л е т к и АПУД-сис­
т е м ы продуцируют т а к ж е биогенные а м и н ы , в ы п о л н я ю щ и е функ­
цию как гормона, так и медиаторного нейроамина (дофамин,
норадреналин, с е р о т о н и н ) . Н е к о т о р ы е г а с т р о и н т е с т и н а л ь н ы е гор­
м о н ы ( б о м б е з и н , гастрин, н е й р о т е н з и н , В И П , с у б с т а н ц и я Р ,
э н к е ф а л и н , х о л е ц и с т о к и н и н , с о м а т о с т а т и н ) , продуцируемые апудо-
ц и т а м и органов п и щ е в а р е н и я , о б н а р у ж и в а ю т т а к ж е в р а з л и ч н ы х
структурах мозга, нервных к л е т к а х и о к о н ч а н и я х п е р и ф е р и ч е с к о й
нервной с и с т е м ы . В с в я з и с э т и м их о т н о с я т к группе н е й р о п е п -
тидов.
Апудоциты могут б ы т ь и с т о ч н и к о м р а з в и т и я э н д о к р и н н ы х
опухолей (апудом) в р а з л и ч н ы х о р г а н а х (желудок, легкие, пе­
чень, т о л с т ы й к и ш е ч н и к и др.) с в о з н и к н о в е н и е м целого р я д а эн­
д о к р и н н ы х с и н д р о м о в (синдром К у ш и н г а , З о л л и н г е р а — Эллисо-
на, Вернера — М о р р и с о н а и д р . ) .
П о м и м о гормонов, существуют другие биологически а к т и в н ы е
вещества, в ы р а б а т ы в а е м ы е вне к л е т о к э н д о к р и н н о й с и с т е м ы .
С р е д и них в ы д е л я ю т г и с т а м и н , а ц е т и л х о л и н , п р о с т а г л а н д и н ы —
н е н а с ы щ е н н ы е ж и р н ы е к и с л о т ы с м о л е к у л я р н о й цепью, с о д е р ж а -

16
щей 20 а т о м о в углерода, и др. П р о с т а г л а н д и н ы о б р а з у ю т с я практи­
чески во всех т к а н я х о р г а н и з м а и передают т к а н я м «поручения»
гормонов. Эти биологически а к т и в н ы е вещества о к а з ы в а ю т регу­
лирующее действие на ф у н д а м е н т а л ь н ы е п р о ц е с с ы б и о х и м и ч е с к и х
превращений во всех о р г а н а х человека. В сутки с и н т е з и р у е т с я
примерно 1 мг п р о с т а г л а н д и н о в . Б л и з к и м и к п р о с т а г л а н д и н а м
биологически а к т и в н ы м и в е щ е с т в а м и я в л я ю т с я т р о м б о к с а н ы и
простациклины. Тромбоксаны синтезируются в тромбоцитах.
В ы з ы в а я их н е о б р а т и м у ю агрегащио, о н и способствуют образо­
ванию т р о м б о в н а ф о н е с о к р а щ е н и я а р т е р и й . П р о с т а ц и к л и н ы
о б р а з у ю т с я в м и к р о с о м а х с т е н к и а р т е р и й . Они п р е д о т в р а щ а ю т
агрегацию т р о м б о ц и т о в , т. е. в о з н и к н о в е н и е тромбов, и в ы з ы в а ю т
расширение артерий.
По х и м и ч е с к о м у с т р о е н и ю г о р м о н ы р а з д е л я ю т на 4 группы:
белково-пептидные, гликопротеидные, а м и н о к и с л о т н ы е и стероид­
ные (в основе их молекулы л е ж и т ц и к л о п е н т а н о п е р г и д р о ф е н а н -
треновое к о л ь ц о ) .
По ф и з и ч е с к о м у действию г о р м о н ы д е л я т на пусковые и гор­
моны-исполнители. К п у с к о в ы м г о р м о н а м ( а к т и в а т о р ы деятель­
ности других ж е л е з ) о т н о с я т с я нейрогормоны г и п о т а л а м у с а и
тропные г о р м о н ы г и п о ф и з а . Г о р м о н ы - и с п о л н и т е л и в отличие от
пусковых о к а з ы в а ю т непосредственное действие на н е к о т о р ы е
основные ф у н к ц и и о р г а н и з м а : рост, о б м е н веществ, р а з м н о ж е н и е ,
адаптацию, д е я т е л ь н о с т ь и тонус нервной с и с т е м ы .
В э н д о к р и н н ы х ж е л е з а х до в ы д е л е н и я из о р г а н и з м а г о р м о н ы
проходят н е с к о л ь к о стадий: о б р а з о в а н и я , н а к о п л е н и я , высвобож­
дения, т р а н с п о р т и р о в к и , о с у щ е с т в л е н и я биологического д е й с т в и я ,
инактивации.
П о с л е о б р а з о в а н и я в э н д о к р и н н ы х ж е л е з а х г о р м о н ы по м е р е
необходимости пост упают в кровь, что з а в и с и т в о п р е д е л е н н о й
степени от времени суток и в о з р а с т а человека. Т а к , м а к с и м а л ь н о е
выделение в кровь гормонов щито видн о й ж е л е з ы и к о р т и к о с т е -
роидов о т м е ч а е т с я в утренние, а м и н и м а л ь н о е — в вечерние часы.
Ма кс и м а л ь н ое выделение г о н а д о т р о п н ы х гормонов г и п о ф и з а наб­
людается в ночное в р е м я , п о л о в ы х г о р м о н о в — в р а н н и е утрен­
ние часы, а с н и ж е н и е их в ы д е л е н и я — к вечеру и т. д.
Б о л ь ш а я ч а с т ь г о р м о н о в с в я з ы в а е т с я в крови с б е л к а м и плаз­
мы, в ы п о л н я ю щ и м и т р а н с п о р т н у ю ф у н к ц и ю , и т е р я е т биологи­
ческую а к т и в н о с т ь . М и н и м а л ь н о е количество г о р м о н о в циркули­
рует в крови в свободном (биологически а к т и в н о м ) состоя­
нии.
Г о р м о н ы и м е ю т д и с т а н т н ы й х а р а к т е р д е й с т в и я , о б л а д а ю т стро­
гой с п е ц и ф и ч н о с т ь ю , высокой биологической активностью, с е к р е -
тируемостыо и длительно с о х р а н я ю щ и м с я э ф ф е к т о м . Д и с т а н т н ы й
х а р а к т е р д е й с т в и я гормонов з а к л ю ч а е т с я в том, что точки прило­
ж е н и я их д е й с т в и я р а с п о л а г а ю т с я обычно д а л е к о от места обра­
зования гормона в эндокринных железах. Строгая с п е ^ и ф щ н о с т ь
Действия гормонов п р о я в л я е т с я в том, гчТО^ре11ищии органов и
т к а н е й на о п р е д е л е н н ы й г о р м о н не могут б ы т ь в ы з в а н ы другими
(неспе1щфичными д л я э т и х о р г а н о в и т к а н е й ) г о р м о н а м и .
Г о р м о н ы о к а з ы в а ю т свое ф и з и о л о г и ч е с к о е действие в чрезвы­
чайно м а л ы х д о з а х . Н а п р и м е р , 1 г а д р е н а л и н а м о ж е т а к т и в и р о в а т ь
работу 100 м л н . и з о л и р о в а н н ы х сердец, a i r э с т р а д и о л а в ы з ы в а е т
течку у 10 млн. н е п о л о в о з р е л ы х м ы ш е й . Э ф ф е к т и в н о с т ь биологи­
ческого д е й с т в и я г о р м о н о в обусловлена, с о д н о й с т о р о н ы , их
к о н ц е н т р а ц и е й в крови, а с другой — чувствительностью т к а н е й ,
в к о т о р ы х п р о я в л я е т с я их действие. Б л а г о д а р я п о в ы ш е н н о й чув­
ствительности т к а н е й к д е й с т в и ю гормонов могут р а з в и т ь с я час­
тичная акромегалия, гипертрихоз, односторонняя гинекомастия
и т. д. Б и о л о г и ч е с к и а к т и в н ы е с о е д и н е н и я , о б р а з у ю щ и е с я в же­
л е з а х внутренней секреции, но не п о с т у п а ю щ и е в кровь, не могут
называться гормонами.
У с т а н о в л е н о четыре основных типа ф и з и о л о г и ч е с к о г о д е й с т в и я
гормонов на организм:
к и н е т и ч е с к о е , или пусковое, в ы з ы в а ю щ е е определенную дея­
тельность эффекторов;
метаболическое, вызывающее изменения обмена веществ;
м о р ф о г е н е т и ч е с к о е , и л и ф о р м а т и в н о е ( д и ф ф е р е н ц и а ц и я тка­
ней и органов, действие на рост, с т и м у л я ц и я ф о р м о о б р а з о в а т е л ь ­
ного п р о ц е с с а и т. д . ) ;
к о р р и г и р у ю щ е е ( и з м е н е н и е интенсивности ф у н к ц и й всего орга­
н и з м а или его о р г а н о в ) .
М е х а н и з м тканевого д е й с т в и я г о р м о н о в о к о н ч а т е л ь н о не вы­
я с н е н . Существует по к р а й н е й мере 3 пути, п о з в о л я ю щ и х объ­
я с н и т ь м е х а н и з м тканевого д е й с т в и я г о р м о н о в :
и з м е н е н и е п р о н и ц а е м о с т и клеточных м е м б р а н ;
в з а и м о д е й с т в и е г о р м о н о в с ф е р м е н т а м и путем о б р а з о в а н и я
обратимых аллостерических связей;
в л и я н и е г о р м о н о в на генетическую и н ф о р м а ц и ю с последую­
щим изменением синтеза ферментов.
У с т а н о в л е н о , что р я д гормонов (пептидные, белковые) осущест­
в л я е т свое т к а н е в о е действие п о с р е д с т в о м а д е н и л ц и к л а з н о г о ме­
х а н и з м а ( С а т е р л э н д ) . С у щ н о с т ь этого м е х а н и з м а з а к л ю ч а е т с я в
том, что г о р м о н первоначально активирует ф е р м е н т а д е н и л ц и к л а -
зу и л и г у а н и л ц и к л а з у , н а х о д я щ у ю с я в оболочке клетки. Активи­
р о в а н н а я г о р м о н о м а д е н и л ц и к л а з а способствует переходу в цито­
п л а з м е клетки а д е н о з и н т р и ф о с ф о р н о й к и с л о т ы ( А Т Ф ) во внутри­
клеточный м е д и а т о р — циклическое ф о с ф о р н о е соединение 3',5'-
аденозинмонофосфат (цАМФ). Последний активирует клеточный
ф е р м е н т п р о т е и н к и н а з у , р е а л и з у ю щ у ю действие г о р м о н а .
В отличие от а д е н и л ц и к л а з н о г о м е х а н и з м а п е р в о н а ч а л ь н ы м
т к а н е в ы м д е й с т в и е м с т е р о и д н ы х г о р м о н о в я в л я е т с я и х взаимо­
действие с внутриклеточными р е ц е п т о р н ы м и б е л к а м и ц и т о п л а з м ы ,
а з а т е м и я д р а ( Д ж е н с е н ) . С х е м а м е х а н и з м а тканевого дейст­
в и я с т е р о и д н ы х гормонов м о ж е т б ы т ь п р е д с т а в л е н а в более раз­
вернутом виде. Г о р м о н п р о н и к а е т в клетку и з д е с ь с в я з ы в а е т с я

18
с о п р е д е л е н н ы м с п е ц и ф и ч е с к и м б е л к о м . П о с л е д н и й я в л я е т с я ре­
цептором д л я данного г о р м о н а . В виде гормон-рецепторного комп­
лекса этот г о р м о н п р о н и к а е т в я д р о и вступает во взаимодействие
с определенными участками ядерной дезоксирибонуклеиновой
к и с л о т ы ( Д Н К ) . С л е д с т в и е м т а к о г о в з а и м о д е й с т в и я я в л я е т с я об­
р а з о в а н и е о с о б о й м а т р и ч н о й рибонуклеиновой к и с л о т ы ( Р Н К ) .
П о с л е д н я я в ы х о д и т из я д р а и способствует синтезу на р и б о с о м а х
белка и л и б е л к а - ф е р м е н т а .
Предполагают, что м е х а н и з м аллостерического (от греч.
alios — другой, stereos — п р о с т р а н с т в е н н ы й ) внутриклеточного эф­
ф е к т а з а к л ю ч а е т с я в воздействии г о р м о н о в на а л л о с т е р и ч е с к и е
б е л к и - ф е р м е н т ы , а и м е н н о на их аллостерические ц е н т р ы . По­
следние п р е д с т а в л я ю т с о б о й структурные группировки, «чувстви­
тельные» к п р о д у к т а м других, нередко о т д а л е н н ы х , р е а к ц и й .
В результате в о з д е й с т в и я г о р м о н о в и з м е н е н и я , в о з н и к а ю щ и е в
аллостерических ц е н т р а х б е л к о в - ф е р м е н т о в , могут п е р е д а в а т ь с я
на к а т а л и т и ч е с к и е ц е н т р ы о т д а л е н н ы х от них ф е р м е н т о в , включая
и ферменты, катализирующие начальные звенья биохимических
реакций. Это в свою очередь о т р а ж а е т с я на регуляции всего внут­
риклеточного обмена.
М е х а н и з м тканевого д е й с т в и я гормонов, в о з д е й с т в у ю щ и х на
ф е р м е н т ы (их количество и качество) через гены, с х е м а т и ч н о
м о ж н о п р е д с т а в и т ь с л е д у ю щ и м о б р а з о м . Г о р м о н воздействует н а
ген. П о с л е д н и й н а х о д и т с я в я д р е к л е т к и и п р е д с т а в л я е т собой
определенный участок цепи молекулы ( Д Н К ) . Г о р м о н ы и з м е н я ю т
интенсивность с и н т е з а или а к т и в н о с т ь ф е р м е н т о в . П о с л е д н и е реа­
лизуют действие г о р м о н о в на клетку.
П о с л е осуществления тканевого д е й с т в и я г о р м о н ы либо и н а к -
тивируются, л и б о в ы д е л я ю т с я с м о ч о й в н е и з м е н е н н о м виде.
И н а к т и в а ц и я г о р м о н о в п р о и с х о д и т в о с н о в н о м в печени путем
с в я з ы в а н и я с глюкуроновой или серной к и с л о т о й л и б о в результа­
те в о з д е й с т в и я ф е р м е н т о в .
Р е г у л я ц и я деятельности желез внутренней с е к р е ц и и осущест­
в л я е т с я к о р о й головного м о з г а через о б р а з о в а н и я л и м б и ч е с к о й
системы ( г и п п о к а м п , м и н д а л е в и д н ы й к о м п л е к с и др.) и гипотала-
м о - г и п о ф и з а р н у ю систему.
Одним и з путей регуляции ф у н к ц и и э н д о к р и н н ы х ж е л е з яв­
ляется система обратной связи («плюс — минус» или «минус —
плюс» взаимодействия) периферической железы внутренней
секреции и т р о п н о й ф у н к ц и и передней доли г и п о ф и з а . Система
обратной с в я з и с о с т о и т в т о м , что при увеличении у р о в н я
п е р и ф е р и ч е с к о г о гормона п р о и с х о д и т т о р м о ж е н и е с е к р е ц и и трой­
ного гормона и наоборот. С и с т е м а о б р а т н о й с в я з и предусматри­
вает т а к ж е о п о с р е д о в а н н о е в л и я н и е п е р и ф е р и ч е с к о г о гормона на
т
р о п н у ю ф у н к ц и ю передней д о л и г и п о ф и з а через г и п о т а л а м у с или
высшие отделы Ц Н С с п о с л е д у ю щ и м в о з д е й с т в и е м на гипотала-
м
Ус, п е р е д н ю ю д о л ю г и п о ф и з а и п е р и ф е р и ч е с к у ю э н д о к р и н н у ю
Железу ( Б . В. А л е ш и н ) .

19
 Г и п о т а л а м у с м о ж е т о с у щ е с т в л я т ь регуляцию п е р и ф е р и ч е с к и х
эндокринных желез и парагипофизарно (помимо гипофиза) —
непосредственно по вегетативно-нервным п у т я м . В э т о м случае
с в я з ь гипоталамуса с р а з л и ч н ы м и о р г а н а м и р е а л и з у е т с я через
м е д и а т о р ы . П о с л е д н и е о б р а з у ю т с я п р и р а з д р а ж е н и и симпатичес­
кого и б л у ж д а ю щ е г о нервов, и н н е р в и р у ю щ и х ж е л е з ы внутренней
секреции и внутренние органы. П р и р а з д р а ж е н и и б л у ж д а ю щ е г о
нерва (холинергических нейронов) в ы д е л я ю т с я вещества, оказы­
в а ю щ и е п а р а с и м п а т и ч е с к о е действие ( а ц е т и л х о л и н ) . Р а з д р а ж е н и е
симпатического нерва (адренергических нейронов) приводит к
о б р а з о в а н и ю веществ с и м п а т о м и м е т и ч е с к о г о д е й с т в и я (симпа­
т и и — с м е с ь а д р е н а л и н а и н о р а д р е н а л и н а ) . В отличие от дейст­
вия гормонов, д л я к о т о р ы х х а р а к т е р н ы дистантность, генерали-
з о в а н н о с т ь ( р а с п р о с т р а н е н н о с т ь ) и пролонгированность, медиа­
торы действуют более л о к а л ь н о и ограниченно по времени.
Н а р у ш е н и е г о р м о н о о б р а з о в а т е л ь н о й д е я т е л ь н о с т и эндокрин­
ных ж е л е з ( и з м е н е н и е скорости секреции т р о п н ы х гормонов, по­
вышение или п о н и ж е н и е ф у н к ц и и п е р и ф е р и ч е с к и х э н д о к р и н н ы х
ж е л е з и т. д., а т а к ж е уменьшение количества рецепторов или
и з м е н е н и е их чувствительности к д а н н о м у гормону) приводит
в конечном итоге к р а з в и т и ю э н д о к р и н н ы х з а б о л е в а н и й . П р и м е р о м
з а в и с и м о с т и д е й с т в и я гормонов о т р е ц е п т о р о в м о ж е т с л у ж и т ь
синдром тестикулярной ф е м и н и з а ц и и . В результате отсутствия до­
статочного количества рецепторов к тестостерону присутствующие
в о р г а н и з м е эстрогены п р о я в л я ю т свое действие и у л и ц с муж­
с к и м к а р и о т и п о м 46XY р а з в и в а ю т с я вторичные ж е н с к и е половые
признаки (женский фенотип).
Н а р у ш е н и е г о р м о н о о б р а з о в а т е л ь н о й деятельности периферичес­
ких э н д о к р и н н ы х ж е л е з м о ж е т б ы т ь первичным (первичный де­
структивный процесс, или первичная г и п е р ф у н к ц и я с а м о й ж е л е з ы )
или вторичным ( и з м е н е н и е скорости секреции т р о п н ы х гормонов,
в ы з ы в а ю щ е е усиление или у м е н ь ш е н и е ф у н к ц и и соответствую­
щих эндокринных ж е л е з ) .
Ф у н к ц и я э н д о к р и н н ы х ж е л е з тесно с в я з а н а с д е я т е л ь н о с т ь ю
не только нервной системы, но и внутренних органов, органов
чувств, половой с ф е р ы и т. д. П р и п о р а ж е н и и э н д о к р и н н ы х ж е л е з
в о з н и к а ю т и з м е н е н и я и в о р г а н а х и с и с т е м а х о р г а н и з м а . Это дает
основание р а с с м а т р и в а т ь любое э н д о к р и н н о е з а б о л е в а н и е к а к бо­
л е з н ь всего о р г а н и з м а .
 Глава II

ЗАБОЛЕВАНИЯ
ГИПОТАЛАМС <1*ИПОФИЗАРНОЙ С И С Т Е М Ы

КРАТКИЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ

Г и п о ф и з — н е б о л ь ш а я ж е л е з а внутренней секреции — распо­

л о ж е н в турецком седле основной кости. Ч а щ е г и п о ф и з и м е е т
овальную ф о р м у , р е ж е — ш а р о в и д н у ю . Р а з м е р ы г и п о ф и з а почти
полностью совпадают с р а з м е р а м и турецкого седла. П е р е д н е з а д -
ний р а з м е р г и п о ф и з а человека о к о л о 10 м м , в п о п е р е ч н о м на­
правлении 1 2 — 1 5 мм, а в е р т и к а л ь н ы й р а з м е р 5 — 6 м м . Сагитталь­
ный р а з м е р турецкого седла у в з р о с л ы х о к о л о 12 мм ( 1 0 , 5 —
15 м м ) , в е р т и к а л ь н ы й — 9 мм ( 8 — 1 2 м м ) . М а с с а г и п о ф и з а взрос­
лого человека о к о л о 0,7 г (у ж е н щ и н несколько больше, чем у
мужчин того же в о з р а с т а ) . Вход в п о л о с т ь турецкого седла з а к р ы т
листком твердой оболочки головного м о з г а — д и а ф р а г м о й турец­
кого седла. Т в е р д а я м о з г о в а я о б о л о ч к а в ы с т и л а е т т а к ж е и п о л о с т ь
турецкого седла. М е ж д у л и с т к а м и э т о й оболочки р а с п о л а г а ю т с я
венозные сосуды. Ч е р е з отверстие в д и а ф р а г м е п р о х о д и т н о ж к а
г и п о ф и з а , с о е д и н я ю щ а я его с г и п о т а л а м и ч е с к о й о б л а с т ь ю голов­
ного м о з г а . Г и п о ф и з а р н у ю н о ж к у о б р а з у ю т нервные волокна, иду­
щие от о с н о в а н и я м о з г а в з а д н ю ю д о л ю г и п о ф и з а ( р и с . 1 ) .
Г и п о ф и з состоит из передней и з а д н е й долей. П е р е д н ю ю долю
называют а д е н о г и п о ф и з о м . О н с о с т а в л я е т о к о л о 7 5 % м а с с ы гипо­
ф и з а . З а д н я я д о л я , воронка и срединное в о з в ы ш е н и е серого буг­
ра входят в с о с т а в н е й р о г и п о ф и з а .
П е р е д н я я д о л я г и п о ф и з а состоит и з б а з о ф и л ь н ы х , э о з и н о ф и л ь -
ных и х р о м о ф о б н ы х клеток. Б а з о ф и л ь н ы е клетки, с о с т а в л я ю щ и е
4—10% клеточного состава а д е н о г и п о ф и з а , с о д е р ж а т зерна,
о к р а ш и в а ю щ и е с я основными к р а с и т е л я м и . В з а в и с и м о с т и от наз­
вания продуцируемого г о р м о н а среди б а з о ф и л ь н ы х клеток разли­
чают адренокортикотропные (кортикотропоциты), фолликулостимули-
рующие гонадотропоциты, л ю т е и н и з и р у ю щ и е г о н а д о т р о п о ц и т ы и
тиротропные ( т и р о т р о п о ц и т ы ) клетки. Э о з и н о ф и л ь н ы е (ацидо­
фильные) клетки окрашиваются кислыми красителя и составляют
30—35 % от общего числа железистых клеток аденогипофиза. По ве­
личине и о к р а с к е гранул в ц и т о п л а з м е р а з л и ч а ю т к р а с н ы е ( ф у к с и -
н о ф и л ь н ы е ) , э о з и н о ф и л ь н ы е и о р а н ж е в ы е к л е т к и . К р а с н ы е клетки
р а с п о л о ж е н ы главным о б р а з о м в р о с т р а л ь н о й з о н е передней
Доли г и п о ф и з а , а о р а н ж е в ы е — по всей ж е л е з е . В соответствии
с продуцируемыми г о р м о н а м и среди э о з и н о ф и л ь н ы х клеток выде­
л я ю т с о м а т о т р о п н ы е клетки ( с о м а т о т р о п о ц и т ы ) , гранулы к о т о р ы х
окрашены в к р а с н ы й цвет, и л а к т о т р о п н ы е к л е т к и ( л а к т о т р о п о -
Циты) с о р а н ж е в о й о к р а с к о й гранул ц и т о п л а з м ы .
Х р о м о ф о б н ы е (главные) клетки с о с т а в л я ю т 5 0 — 6 0 % о т всех
Клеток передней д о л и г и п о ф и з а . Они л и ш е н ы х а р а к т е р н о й з е р -

21
нистости и в н о р м а л ь н ы х условиях не о б н а р у ж и в а ю т п р и з н а к о в
секреторной д е я т е л ь н о с т и .
Промежуточная часть гипофиза у человека недоразвита. Она сос­
тоит из мелких фолликулов, заполненных коллоидом, и отдельных
мелких кист с к о л л о и д о п о д о б н ы м с о д е р ж и м ы м . М е л к и е кисты
представляют собой остатки полости гипофизарного кармана. З а д н я я
д о л я г и п о ф и з а представлена нейроглией, к о т о р а я состоит и з
питуицитов — с н а б ж е н н ы х о т р о с т к а м и клеток, соединительноткан­
ной с т р о м ы и н а к о п и т е л ь н ы х н е й р о с е к р е т о р н ы х телец (тельца
Г е р р и н г а ) . П и т у и ц и т ы с к а п л и в а ю т с я в основном вдоль нервных
волокон, к о т о р ы е з а к а н ч и в а ю т с я на к р о в е н о с н ы х к а п и л л я р а х . Зад­
н я я д о л я г и п о ф и з а с о д е р ж и т м н о ж е с т в о гранул нейросекрета, ко­
т о р ы й продуцируется нейронами супраоптических и паравентрику-
л я р н ы х я д е р переднего гипоталамуса. Н е й р о с е к р е т , поступивший
в з а д н ю ю долю г и п о ф и з а путем д в и ж е н и я вдоль а к с о н о в гипота-
л а м о - г и п о ф и з а р н о г о тракта, н а к а п л и в а е т с я в его т е р м и н а л я х и
т е л ь ц а х Герринга, и м е ю щ и х вид гиалиновых ш а р о в р а з н о й вели­
чины.
Г и п о ф и з вырабатывает большое количество р а з л и ч н ы х гормо­
нов (см. табл. 1 ) .
Образование АКТГ, Ф С Г , ЛГ, Т Т Г происходит в базофильных
клетках, а С Т Г и П Р Л — в э о з и н о ф и л ь н ы х к л е т к а х передней доли
гипофиза. Здесь же вырабатывается экзофтальмический фактор.
К л е т к и п р о м е ж у т о ч н о й части г и п о ф и з а ответственны за секре­
ц и ю М С Г . Вместе с тем полагают, что в з а в и с и м о с т и от функцио­
нального с о с т о я н и я а д е н о г и п о ф и з а одни и те же клетки могут
продуцировать р а з л и ч н ы е т р о п н ы е гормоны.
Г о р м о н а м и задней доли г и п о ф и з а я в л я ю т с я вазопрессин
(антидиуретический г о р м о н ) и о к с и т о ц и н . Однако в з а д н е й доле
г и п о ф и з а эти гормоны не о б р а з у ю т с я , а л и ш ь н а к а п л и в а ю т с я
и подвергаются с в о е о б р а з н о й т р а н с ф о р м а ц и и . О б р а з о в а н и е в а з о -
прессина и о к с и т о ц и н а п р о и с х о д и т в н е й р о с е к р е т о р н ы х к л е т к а х
супраоптических и п а р а в е н т р и к у л я р н ы х я д е р переднего таламуса
(гипоталамуса).
По химической структуре все г о р м о н ы передней доли г и п о ф и з а
являются белками. При этом СТГ и П Р Л относятся к простым
б е л к а м , А К Т Г — к п о л и п е п т и д а м . Т Т Г , Ф С Г и ЛГ п р е д с т а в л я ю т
собой гликопротеиды, т. е. с л о ж н ы е белки, в состав к о т о р ы х вхо­
д я т углеводы.
Среди гормонов г и п о ф и з а н а и б о л ь ш е й видовой специфич­
ностью о б л а д а е т гормон роста. С Т Г стимулирует анаболические
п р о ц е с с ы в белковом обмене, о к а з ы в а е т существенное в л и я н и е
на обмен углеводов, обладает ж и р о м о б и л и з у ю щ и м свойством,
способствует а к т и в а ц и и о к и с л е н и я ж и р а , в л и я е т н а кальциево-
ф о с ф о р н ы й обмен. В отличие от других т р о п н ы х гормонов перед­
ней доли г и п о ф и з а , воздействующих через п е р и ф е р и ч е с к и е эндо­
к р и н н ы е ж е л е з ы , С Т Г в л и я е т непосредственно н а обмен т к а н е й
и клеток о р г а н и з м а (рис. 2 ) .

22
 А д р е н о к о р т и к о т р о п н ы й г о р м о н ( А К Т Г ) о к а з ы в а е т влияние,
с одной стороны, через кору цадпочечников, способствуя синтезу
глюкокортикоидов, а н д р о г е н о в и частично альдостерона, а с дру­
гой стороны, оказывает также вненадпочечниковое действие
(в о п ы т а х in v i t r o ) . П о с л е д н е е п р о я в л я е т с я в усилении мобили­
зации ж и р а из депо и его о к и с л е н и я ( о п ы т ы in v i t r o ) . А К Т Г ,
так ж е к а к М С Г , в л и я е т н а м е л а н о ф о р ы , о д н а к о э ф ф е к т первого
гормона з н а ч и т е л ь н о уступает э ф ф е к т у второго.
Т и р о т р о п н ы й г о р м о н ( Т Т Г ) усиливает б и о с и н т е з т и р е о и д н ы х
гормонов ( т и р о к с и н а и т р и й о д т и р о н и н а ) , их поступление в кровь,
способствует г и п е р п л а с т и ч е с к и м п р о ц е с с а м в ж е л е з и с т о й т к а н и
щитовидной ж е л е з ы .
Ф о л л и к у л о с т и м у л и р у ю щ и й гормон ( Ф С Г ) и л ю т е и н и з и р у ю щ и й
гормон ( Л Г ) стимулируют д е я т е л ь н о с т ь п о л о в ы х ж е л е з и н о с я т
название г о н а д о т р о п н ы х гормонов. С о о т н о ш е н и е к о н ц е н т р а ц и и
Ф С Г и Л Г в г и п о ф и з е в з р о с л ы х л ю д е й п р и м е р н о 3:1. У ж е н щ и н
это соотношение м о ж е т с м е щ а т ь с я до 1:1. Ф С Г активирует у
ж е н щ и н р о с т ф о л л и к у л о в яичников, а у м у ж ч и н — рост э п и т е л и я
семенных к а н а л ь ц е в .
Л ю т е и н и з и р у ю щ и й г о р м о н ( Л Г ) у ж е н щ и н способствует ову­
л я ц и и и р а з в и т и ю ж е л т о г о тела в я и ч н и к а х , а у м у ж ч и н ( Г С И К )
стимулирует рост и ф у н к ц и ю и н т е р с т и ц и а л ь н ы х клеток (клетки
Лейдига) в с е м е н н и к а х .
Лактотропный гормон (пролактин — П Р Л ) т а к ж е относится
к группе г о н а д о т р о п н ы х гормонов, т а к к а к стимулирует ф у н к ц и ю
желтого тела ( л ю т е о т р о п н ы й г о р м о н ) . О д н а к о о с н о в н ы м физиоло­
гическим э ф ф е к т о м П Р Л я в л я е т с я его с п о с о б н о с т ь а к т и в и з и р о в а т ь
секрецию м о л о ч н ы х ж е л е з путем непосредственного в о з д е й с т в и я
на них. Антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин) и оксито-
цин — н е й р о г и п о ф и з а р н ы е г о р м о н ы — п р е д с т а в л я ю т собой прос­
тые пептиды.
В ф и з и о л о г и ч е с к и х количествах А Д Г усиливает р е а б с о р б ц и ю
воды в д и с т а л ь н ы х о т д е л а х почечных к а н а л ь ц е в , что ведет к
уменьшению диуреза. П р и и з б ы т о ч н о й секреции (в количествах,
п р е в о с х о д я щ и х ф и з и о л о г и ч е с к и е ) в а з о п р е с с и н ( А Д Г ) , с одной
стороны, п о в ы ш а е т а р т е р и а л ь н о е д а в л е н и е путем с т и м у л я ц и и сок­
р а щ е н и я гладкой мускулатуры сосудов, а с другой — стимулирует
сокращение гладкой мускулатуры к и ш е ч н и к а .
Окситоцин стимулирует с о к р а щ е н и я матки, усиливает л а к т а ц и ю .
С т и м у л я ц и я л а к т а ц и и обусловлена г л а в н ы м о б р а з о м усилением
под в л и я н и е м о к с и т о ц и н а с о к р а щ е н и я м л е ч н ы х п р о т о к о в . Крово­
с н а б ж е н и е передней доли г и п о ф и з а п р о и с х о д и т ч е р е з п о р т а л ь н у ю
систему верхней г и п о ф и з а р н о й артерии, я в л я ю щ е й с я ветвью
в
нутренней сонной артерии, м е ж д о л ь к о в о й а р т е р и и (ветвь н и ж н е й
г и п о ф и з а р н о й а р т е р и и ) и н и ж н е й к а п с у л я р н о й а р т е р и и . Крово­
с н а б ж е н и е з а д н е й доли г и п о ф и з а о с у щ е с т в л я е т с я з а счет н и ж н е й
г и п о ф и з а р н о й а р т е р и и . К р о в ь в п о р т а л ь н о й в е н о з н о й системе
гипофиза д в и ж е т с я от гипоталамуса к г и п о ф и з у , что и м е е т очень

23
б о л ь ш о е значение, т а к к а к вместе с кровью т р а н с п о р т и р у ю т с я
к с е к р е т о р н ы м э л е м е н т а м передней доли г и п о ф и з а и рилизинг-
ф а к т о р ы гипоталамуса. И н н е р в а ц и я г и п о ф и з а о с у щ е с т в л я е т с я и з
г и п о т а л а м у с а и сонного с п л е т е н и я . Из супраоптического и п а р а -
вентрикулярного ядер переднего гипоталамуса пучки нервных во­
л о к о н п р о х о д я т в н о ж к е г и п о ф и з а и поступают в основном в
з а д н ю ю д о л ю г и п о ф и з а и л и ш ь частично — в п е р е д н ю ю д о л ю и
п р о м е ж у т о ч н у ю часть. От внутреннего сонного с п л е т е н и я берут
начало с и м п а т и ч е с к и е нервные волокна, к о т о р ы е о к а н ч и в а ю т с я
во всех т р е х д о л я х г и п о ф и з а .
В ы с ш и м регулятором н е й р о э н д о к р и н н о й с и с т е м ы я в л я е т с я ги­
п о т а л а м у с , п р е д с т а в л я ю щ и й собой о б л а с т ь головного мозга, распо­
л о ж е н н у ю в б а з а л ь н о м его отделе, в пределах средней черепной
я м к и . С л а т е р а л ь н о й с т о р о н ы гипоталамус ограничен значитель­
н ы м и т р а к т а м и , спереди — килевой э п и т е л и а л ь н о й пластинкой,
с з а д и — н о ж к о й мозга, передним п о л ю с о м красного я д р а и черной
субстанции, сверху — м е д у л л я р н о й б о р о з д к о й , п р о х о д я щ е й книзу
от зрительного бугра, от м е ж ж е л у д о ч к о в о г о о т в е р с т и я ( м о н р о -
ево отверстие) до водопровода м о з г а (сильвиев в о д о п р о в о д ) .
Г и п о т а л а м у с с в я з а н с к о р о й головного мозга, р е т и к у л я р н о й ф о р -
м а ц и е й , п о д к о р к о в ы м и о б р а з о в а н и я м и , з р и т е л ь н ы м бугром, ство­
л о м мозг а , м о з ж е ч к о м и с п и н н ы м м о з г о м . В г и п о т а л а м у с е распо­
л о ж е н ы 32 п а р ы я д е р , к о т о р ы е участвуют в регуляции в а ж н е й ш и х
вегетативных ф у н к ц и й о р г а н и з м а . З д е с ь л о к а л и з у ю т с я в ы с ш и е
ц е н т р ы с и м п а т и ч е с к о г о и п а р а с и м п а т и ч е с к о г о отделов вегетатив­
ной нервной системы, регулирующие а р т е р и а л ь н о е давление, про­
н и ц а е м о с т ь сосудов, т е п л о п р о д у к ц и ю и теплоотдачу, аппетит, р я д
о б м е н н ы х процессов. Ц е н т р ы г и п о т а л а м у с а п р и н и м а ю т т а к ж е
участие в регуляции сна и бодрствования, п с и х и ч е с к о й деятель­
ности. Г и п о т а л а м у с о с у щ е с т в л я е т р е г у л я ц и ю д е я т е л ь н о с т и пери­
ф е р и ч е с к и х ж е л е з внутренней секреции к а к ч е р е з г и п о ф и з (транс-
г и п о ф и з а р н о ) , т а к и м и н у я г и п о ф и з ( п а р а г и п о ф и з а р н о ) . В свою
очередь д е я т е л ь н о с т ь г и п о т а л а м и ч е с к и х центров н а х о д и т с я под
к о н т р о л е м других отделов Ц Н С и особенно к о р ы головного мозга.
Г и п о т а л а м у с и г и п о ф и з п р е д с т а в л я ю т собой единую взаимо­
с в я з а н н у ю систему о р г а н и з м а . С в я з ь г и п о т а л а м и ч е с к и х я д е р с ги­
п о ф и з о м о с у щ е с т в л я е т с я посредством н е й р о с е к р е т о р н ы х путей.
Вдоль а к с о н о в э т и х путей п р о д в и г а ю т с я с е к р е т ы нейронов гипо­
т а л а м и ч е с к и х я д е р р а з д е л ь н о в з а д н ю ю д о л ю г и п о ф и з а и в адено-
г и п о ф и з . Г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н а я система, о с у щ е с т в л я я конт­
р о л ь д е я т е л ь н о с т и п е р и ф е р и ч е с к и х ж е л е з внутренней секреции
( ж е л е з - « м и ш е н е й » ) , в свою очередь и с п ы т ы в а е т сильные в л и я н и я
со с т о р о н ы последних. Система о б р а т н о й с в я з и , или «плюс —
минус взаимодействие», обеспечивает в о р г а н и з м е н о р м а л ь н о е про­
изводство гормонов, чем п о д д е р ж и в а е т с я п о с т о я н с т в о внутренней
среды и р а з л и ч н ы х ф у н к ц и й о р г а н и з м а . Р е г у л я ц и я секреции троп­
ных гормонов а д е н о г и п о ф и з а о с у щ е с т в л я е т с я р и л и з и н г - ф а к т о р а -
м и ( р и л и з и н г - г о р м о н а м и ) гипоталамуса. Р и л и з и н г - ф а к т о р ы име-
24
Т а б л и ц а 3 . Нормальное содержание г о р м о н о в гипофиза в крови

Название гормона Содержание Метод

гормона

Адренокортикотропный 10—150 нг/л Радиоиммунологический ме-

гормон (10—150 пг/мл) тод с п о м о щ ь ю с т а н д а р т н о г о
набора фирмы «Амершам»
(Англия)
Тиротропный гормон 0,5—1,5 мкг/л Радиоиммунологический метод
(0,5—1,5 нг/мл) с помощью стандартного набо­
ра ф и р м ы «Сорин» (Франция)
С о м а т о т р о п н ы й гормон 0,3—3,9 м к г / л Радиоиммунологический ме-
(0,3—3,9 нг/мл) тод с п о м о щ ь ю с т а н д а р т н о г о
набора ф и р м ы «Сорин»
(Франция) (данные курса
э н д о к р и н о л о г и и 11 М О Л Г М И
и м . Н. И. П и р о г о в а )
Л ю т е и н и з и р у ю щ и й гор- 5—25 МЕ/л Биологический метод (данные
мон (у м у ж ч и н ; у (5—25 мМЕ/мл) Института экспериментальной
ж е н щ и н — с м . «За- э н д о к р и н о л о г и и и х и м и и гор-
болевания женских монов А М Н С С С Р )
половых ж е л е з » )
Фолликулостимулирую- 5—25 ME/л То же
щий гормон ( у м у ж - (5—25 мМЕ/мл)
чин; у ж е н щ и н — см.
«Заболевания жен­
ских половых же­
лез»)

ются д л я всех тропных гормонов а д е н о г и п о ф и з а . Р е г у л я т о р а м и

секреции р и л и з и н г - ф а к т о р о в и поступления их в кровь с л у ж а т
моноамины ( д о ф а м и н , норадреналин, с е р о т о н и н ) . Последние про­
дуцируются нервными клетками, р а с п о л о ж е н н ы м и в м е д и о б а з а л ь -
ной части гипоталамуса.
В супраоптических я д р а х переднего гипоталамуса вырабаты­
вается преимущественно вазопрессин ( А Д Г ) , а в паравентрикуляр-
ных я д р а х — преимущественно окситоцин, к о т о р ы е з а т е м накап­
ливаются в з а д н е й доле г и п о ф и з а . Выделение вазопрессина ( А Д Г )
зависит от осмотического д а в л е н и я п л а з м ы , ее объема, а т а к ж е
состояния центральной и вегетативной нервной системы. Секре­
ция вазопрессина усиливается при уменьшении о б ъ е м а п л а з м ы и
повышении ее осмотического д а в л е н и я . П р и о б р а т н ы х и з м е н е н и я х
секреция вазопрессина у м е н ь ш а е т с я . С о д е р ж а н и е гормонов ги­
пофиза в крови здорового человека представлено в табл. 3.

Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная д и с т р о ф и я — заболевание, с в я з а н н о е с
п
° р а ж е н и е м г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й системы и характеризую­
щееся недоразвитием половых ж е л е з и о ж и р е н и е м . З а б о л е в а н и е
Ча
Ще всего возникает у мальчиков и обычно в ы я в л я е т с я в воз-
Расте 6—7 лет, но особенно часто в 1 0 — 1 3 лет.

25
 Исторические данные. Впервые заболевание описал в 1889 г. русский
врач Пехкранц, в 1900 г. — М. Бабинский и в 1901 г. — А. Фрелих.

Этиология. З а б о л е в а н и е м о ж е т р а з в и т ь с я вследствие внутри­

утробной и н ф е к ц и и ( т о к с о п л а з м о з ) , родовой т р а в м ы , о с т р ы х
( с к а р л а т и н а , т и ф ы , вирусные и н ф е к ц и и ) и х р о н и ч е с к и х (тубер­
кулез, с и ф и л и с ) и н ф е к ц и й и т р а в м а т и ч е с к и х п о р а ж е н и й мозга в
р а н н е м д е т с к о м в о з р а с т е . П р и ч и н о й а д и п о з о г е н и т а л ь н о й дистро­
ф и и могут б ы т ь опухоли ( к р а н и о ф а р и н г и о м а , х р о м о ф о б н а я аде­
н о м а ) , в о д я н к а III ж е л у д о ч к а мозга, т р о м б о з ы , э м б о л и и , крово­
излияния. Нередко причину заболевания установить не удается.
Адипозогенитальную д и с т р о ф и ю следует с ч и т а т ь самостоятель­
н ы м з а б о л е в а н и е м л и ш ь в том случае, если о ж и р е н и е и половое
н е д о р а з в и т и е в о з н и к а ю т в д е т с к о м в о з р а с т е и причина их неиз­
вестна ( В . Г . Б а р а н о в ) . П р и установленной п р и ч и н е з а б о л е в а н и я
о ж и р е н и е и г и п о г о н а д и з м р а с с м а т р и в а ю т с я к а к с и м п т о м ы основ­
ного патологического процесса.
Патогенез. П р и п о р а ж е н и и г и п о т а л а м у с а п р о и с х о д и т повреж­
дение или р а з д р а ж е н и е его п а р а в е н т р и к у л я р н ы х и вентромедиаль-
ных я д е р , что ведет к р е з к о м у повышению аппетита с последую­
щим р а з в и т и е м о ж и р е н и я (рис. 3 ) . Вследствие п о р а ж е н и я гипота­
л а м у с а с н и ж а е т с я г о н а д о т р о п н а я ф у н к ц и я г и п о ф и з а . Это в свою
очередь приводит к гипогонадизму с п о с л е д у ю щ и м и з м е н е н и е м
высшей нервной деятельности и развитием характерного ожирения.
Патологическая анатомия. П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е и з м е н е н и я
в Ц Н С з а в и с я т от основного патологического п р о ц е с с а (воспали­
тельные и т р а в м а т и ч е с к и е п о в р е ж д е н и я гипоталамуса, опухоли,
в о д я н к а I I I ж е л у д о ч к а м о з г а , т р о м б о з ы и т. д . ) . Н е р е д к о морфоло­
гические и з м е н е н и я отсутствуют.
Клиника. Ж а л о б ы на у т о м л я е м о с т ь , сонливость, р е з к у ю при­
бавку м а с с ы тела, с н и ж е н и е р а б о т о с п о с о б н о с т и и т. д. К о ж а
нередко сухая, б л е д н а я . Л и ц о округлое. У м а л ь ч и к о в о т л о ж е н и е
ж и р а по ж е н с к о м у типу ( ш е я , плечи, грудь, ж и в о т , о б л а с т ь т а з а
и бедер, я г о д и ц ы ) . Волосы на лице и т е л е отсутствуют. Отмеча­
е т с я г и н е к о м а с т и я (рис. 4 ) , н е р е д к о н а б л ю д а е т с я з а д е р ж к а роста.
Внутренние органы обычно не и з м е н е н ы . У мальчиков м а л ы е раз­
м е р ы м о ш о н к и , полового члена, я и ч е к . Н е р е д к о н а б л ю д а е т с я крип-
т о р х и з м . Вторичные половые п р и з н а к и отсутствуют. У девочек
в 1 4 — 1 5 л е т отсутствует м е н с т р у а ц и я , о т м е ч а е т с я недоразвитие
м а т к и и п р и д а т к о в . И з м е н е н и я ф у н к ц и и нервной с и с т е м ы з а в и с я т
от основного патологического процесса. Н е р е д к о в о з н и к а е т неса­
х а р н ы й диабет.
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . П р и опухоли г и п о ф и з а турец­
кое седло увеличено и д е ф о р м и р о в а н о , вход в него р а с ш и р е н .
Диагноз и дифференциальный диагноз. Д и а г н о з з а б о л е в а н и я
у с т а н а в л и в а ю т на о с н о в а н и и п р о г р е с с и р у ю щ е г о о ж и р е н и я с рас­
п р е д е л е н и е м ж и р а по ж е н с к о м у типу в сочетании с р е з к о й гипо­
п л а з и е й половых органов.

26
 Р и с . 4. А д и п о з о г е н и т а л ь н а я д и с т р о ф и я у ю н о ш и 17 л е т .

Адипозогенитальную д и с т р о ф и ю д и ф ф е р е н ц и р у ю т о т э к з о г е н -
но-наследственной ф о р м ы о ж и р е н и я , с и н д р о м а К у ш и н г а , Лорен­
са -г- Муна — Б и д л я , Морганьи — Стюарта — М о р е л я , К л а й н ф е л -
тера, Ш е р е ш е в с к о г о — Т е р н е р а . В о т л и ч и е от а д и п о з о г е н и т а л ь н о й
Дистрофии п р и экзогенно-наследственной ф о р м е о ж и р е н и я поло­
вое р а з в и т и е или нормальное, или н е с к о л ь к о з а д е р ж а н о , о д н а к о
обильное о т л о ж е н и е ж и р а у м а л ь ч и к о в на л о б к е с о з д а е т впечат­
ление меньшего р а з м е р а полового члена. В д а л ь н е й ш е м во в р е м я
интенсивного р о с т а в п у б е р т а т н о м периоде о т м е ч а ю т с я похудание
* нормальное р а з в и т и е п о л о в ы х органов. В пользу синдрома
Кушинга и против, а д и п о з о г е н и т а л ь н о й д и с т р о ф и и свидетельствуют
Избирательная л о к а л и з а ц и я ж и р а , относительно т о н к и е конечнос-
т
и,. п л е т о р и ч е с к а я о к р а с к а к о ж и , ш и р о к и е багровые стрии на к о ж е

27
ж и в о т а , плеч, бедер, высокое а р т е р и а л ь н о е давление, нарушение
углеводного о б м е н а и т. д.
С и н д р о м Л о р е н с а — М у н а — Б и д л я в отличие от а д и п о з о -
генитальной д и с т р о ф и и х а р а к т е р и з у е т с я слабоумием, пигментным
р е т и н и т о м , ведущим к слепоте, нередко п о л и д а к т и л и е й и синдак­
тилией.
П р и д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к е а д и п о з о г е н и т а л ь н о й дист­
р о ф и и и синдрома Морганьи — Стюарта — М о р е л я о последнем
свидетельствуют оволосение по м у ж с к о м у типу, п о в ы ш е н и е арте­
риального д а в л е н и я , н а р у ш е н и е углеводного обмена в п л о т ь до
р а з в и т и я с а х а р н о г о диабета, у т о л щ е н и е внутренней пластинки
л о б н о й кости и т. д. С и н д р о м М о р г а н ь и — С т ю а р т а — М о р е л я
о б ы ч н о наблюдается только у ж е н щ и н , о с о б е н н о часто в период
климакса.
В отличие от а д и п о з о г е н и т а л ь н о й дистрофии при синдроме
Клайнфелтера о ж и р е н и е или отсутствует, или в ы р а ж е н о слабо.
П о л о в о й член, к а к правило, обычного р а з м е р а . П о л о в о й х р о м а т и н
п о л о ж и т е л е н , к а р и о т и п ч а щ е всего 47XXY.
С и н д р о м Ш е р е ш е в с к о г о — Т е р н е р а диагностируют на основа­
нии х а р а к т е р н о г о внешнего вида: к о р о т к а я ш е я с к р ы л о в и д н ы м и
к о ж н ы м и с к л а д к а м и , н и з к о е р а с п о л о ж е н и е у ш н ы х раковин, низ­
к а я граница р о с т а волос на шее с з а д и , отсутствие полового хрома­
тина, к а р и о т и п 45Х и т. д.
П р о г н о з . П р о г н о з з а б о л е в а н и я зависит от п р и ч и н ы и динами­
ки основного патологического процесса. П р и адипозогениталь­
ной д и с т р о ф и и , причину к о т о р о й у с т а н о в и т ь не удается, прогноз
б л а г о п р и я т н ы й . Своевременное и п р а в и л ь н о е лечение п о з в о л я е т
п р и о с т а н о в и т ь р а з в и т и е з а б о л е в а н и я . Т р у д о с п о с о б н о с т ь больных
з а в и с и т о т степени о ж и р е н и я , с о с т о я н и я сердечно-сосудистой
системы, з р е н и я и т я ж е с т и неврологических н а р у ш е н и й . П р и ос­
л о ж н е н и я х ( х р о н и ч е с к а я к о р о н а р н а я недостаточность, склероз
сосудов головного мозга, с н и ж е н и е з р е н и я и т. д.) м о ж е т быть
установлена инвалидность II группы.
Л е ч е н и е . Лечение в первую очередь направлено на ликвидацию
причины з б о л е в а н и я . П р и воспалительном процессе в г и п о т а л а м и -
ческой области н а з н а ч а е т с я п р о т и в о в о с п а л и т е л ь н а я т е р а п и я (ан­
тибиотики, у р о т р о п и н ) , при опухоли — оперативное лечение или
р е н т г е н о т е р а п и я и т. д.
Лечение о ж и р е н и я и г и п о г е н и т а л и з м а п р о в о д и т с я по общепри­
н я т ы м п р и н ц и п а м . Всем б о л ь н ы м н е з а в и с и м о от п р и ч и ны заболе­
в а н и я н а з н а ч а ю т диету с ограничением углеводов и ж и р о в . При
патологически п о в ы ш е н н о м аппетите ( б у л и м и я ) п о к а з а н ы анорек-
сигенные п р е п а р а т ы ( ф е п р а н о н , д е з о п и м о н , м и р а п р о н т , теронак
и д р . ) . С целью л е ч е н и я г и п о г о н а д и з м а длительно н а з н а ч а ю т сна­
чала х о р и о н и ч е с к и й гонадотропин ( х о р и о г о н и н ) по 5 0 0 — 1 0 0 0 - ^
1500 ЕД внутримышечно 2 — 3 р а з а в неделю, а в последующем
(в пубертатный период) 1 — 5 % р а с т в о р т е с то с те р она пропионата
по 1 мл внутримышечно 2 — 3 р а з а в неделю или метилтестостерон

28
п0 5 — 1 0 мг 3 р а з а в д е н ь ( с у б л и н г в а л ь н о ) . З а м е с т и т е л ь н а я
ц и к л и ч е с к а я г о р м о н о т е р а п и я у ж е н щ и н и девочек, н а ч и н а я с 1 2 —
13 лет, предусматривает введение в течение 1 5 — 2 0 дней эстроген-
ных п р е п а р а т о в (синэстрол, ф о л л и к у л и н и др.) с п о с л е д у ю щ и м
введением в течение 8 — 1 0 дней прогестерона или прегнина.

Синдром Симмондса — Шиена

(гипоталамо-гипофизарная кахексия,
послеродовой гипопитуитаризм)

С и н д р о м С и м м о н д с а — Ш и е н а — з а б о л е в а н и е , р а з в и т и е кото­
рого обусловлено р а с п р о с т р а н е н н ы м и д е с т р у к т и в н ы м и изменения­
ми в а д е н о г и п о ф и з е и м е ж у т о ч н о м мозге, в результате чего проис­
ходит с н и ж е н и е и л и выпадение секреции всех г и п о ф и з а р н ы х гор­
монов. З а б о л е в а н и е чаще н а б л ю д а е т с я у ж е н щ и н и н а ч и н а е т с я
обычно в в о з р а с т е 3 0 — 4 0 лет.

Исторические данные. Заболевание впервые было описано в 1913 г.

Глинским и в 1914 г. Симмондсом. Послеродовое заболевание, обуслов­
ленное межуточно-гипофизарной недостаточностью, впервые описано
в 1939 г. Шиеном.
Этиология. С и н д р о м С и м м о н д с а — Ш и е н а м о ж е т р а з в и т ь с я
вследствие п о р а ж е н и я г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й области опухо­
левым или и н ф е к ц и о н н ы м п р о ц е с с о м ( с и ф и л и с , туберкулез, грипп,
тифы и т. д . ) , т р а в м ы черепа с п о с л е д у ю щ и м к р о в о и з л и я н и е м в
аденогипофиз, г и п о ф и з э к т о м и и . П р и ч и н а м и с и н д р о м а Симмонд­
с а — Ш и е н а могут б ы т ь некроз г и п о ф и з а вследствие д л и т е л ь н о г о
спазма его артерий при обильных кровотечениях во в р е м я родов,
аборта, а т а к ж е сепсис, р а з в и в ш и й с я после родов или аборта, с
септической э м б о л и е й сосудов г и п о ф и з а . В о т д е л ь н ы х случаях
синдром м о ж е т р а з в и т ь с я вследствие желудочного или другого
массивного кровотечения.
Патогенез, Вследствие р а с п р о с т р а н е н н ы х деструктивных изме­
нений гипоталамуса и а д е н о г и п о ф и з а происходит выпадение сек­
реции т р о п н ы х г о р м о н о в п е р е д н е й доли г и п о ф и з а . Это в свою оче­
редь ведет к с н и ж е н и ю ф у н к ц и и п е р и ф е р и ч е с к и х ж е л е з внутрен­
ней секреции, преимущественно щитовидной ж е л е з ы , коры надпо­
чечников и п о л о в ы х ж е л е з . С н и ж е н и е продукции а д е н о г и п о ф и з о м
гормона роста обусловливает р а з в и т и е а т р о ф и ч е с к и х процессов
в
органах и тканях.
Патологическая анатомия. П р и п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о м иссле­
довании ч а щ е в ы я в л я ю т и з м е н е н и я в передней доле г и п о ф и з а :
°нухоли, к р о в о и з л и я н и я , н е к р о з ы , воспалительные процессы. Р е ж е
а
налогичные и з м е н е н и я о т м е ч а ю т в гипоталамусе. В ряде случаев
°нухоль о б н а р у ж и в а ю т в других о т д е л а х головного мозга со
Давлением и разрушением гипоталамуса. Отмечают выраженные
Т р о ф и ч е с к и е и з м е н е н и я во всех о р г а н а х и т к а н я х ( к о ж а , под­
л о ж н а я клетчатка, с к е л е т н а я мускулатура, внутренние органы,

29
ж е л е з ы внутренней секреции, н а р у ж н ы е половые о р г а н ы ) . Не­
редко н а б л ю д а е т с я ж и р о в о е п е р е р о ж д е н и е костного м о з г а .
Клиника. Ж а л о б ы н а н а р а с т а ю щ у ю о б щ у ю слабость, а п а т и ю ,
отечность л и ц а и конечностей или прогрессирующее похудание,
отсутствие а п п е т и т а вплоть до о т в р а щ е н и я к п и щ е , з а п о р ы , сме­
н я ю щ и е с я п о н о с а м и , з я б к о с т ь , сонливость, головную боль, сни­
ж е н и е полового влечения и потенции, расстройство менструаль­
ного цикла и т. д. П о н и ж а е т с я с о п р о т и в л я е м о с т ь и н ф е к ц и я м .
О т м е ч а ю т с я р е з к о е и с т о щ е н и е , п р е ж д е в р е м е н н о е старение.
К о ж а сухая, а т р о ф и ч н а я , б л е д н а я или з е м л и с т о г о оттенка. Воло­
сы р е д к и е . В п о д м ы ш е ч н ы х о б л а с т я х и на л о б к е волосы отсут­
ствуют. П о д к о ж н ы й ж и р о в о й слой в ы р а ж е н слабо, а иногда пол­
ностью утрачен. Н и ж н я я челюсть а т р о ф и р у е т с я . О т м е ч а ю т с я ка­
риес и выпадение зубов.
Внутренние органы у м е н ь ш е н ы в р а з м е р а х ( с п л а н х н о м и к р и я ) .
О т м е ч а ю т с я склонность к брадикардии, глухость тонов сердца,
а р т е р и а л ь н а я гипотония, с к л о н н о с т ь к коллапсу при небольшой
ф и з и ч е с к о й н а г р у з к е . На э л е к т р о к а р д и о г р а м м е ( Э К Г ) — низкий
в о л ь т а ж зубцов, п р и з н а к и брадикардии, д и с т р о ф и ч е с к и х измене­
ний м и о к а р д а .
Н е р е д к о в о з н и к а ю т расстройства п и щ е в а р е н и я (диспепсиче­
с к и е я в л е н и я , тошнота, р в о т а ) , обусловленные с н и ж е н и е м желу­
дочной секреции и в н е ш н е с е к р е т о р н о й ф у н к ц и и поджелудочной
железы. Развиваются птоз и атония кишечника, нарушается
ф у н к ц и я печени. Н а р у ш е н и е нервно-психической с^эеры проявля­
е т с я вялостью, т я ж е л о й аппатией, потерей п а м я т и . Н а б л ю д а ю т с я
д е п р е с с и я , сонливость, галлюцинации, иногда негативизм. В позд­
ний период з а б о л е в а н и я могут о т м е ч а т ь с я с и м п т о м ы , напоминаю­
щ и е ш и з о ф р е н и ю . В р я д е случаев б ы в а ю т полирадикулоневриты,
иногда р е з к и е боли р а з л и ч н о й л о к а л и з а ц и и (верхние и н и ж н и е
конечности, п о я с н и ч н а я и а б д о м и н а л ь н а я о б л а с т и ) . П р и пораже­
нии гипоталамуса и г и п о ф и з а у о т д е л ь н ы х б о л ь н ы х р а з в и в а е т с я
н е с а х а р н ы й диабет.
В р я д е случаев н а р у ш а е т с я з р е н и е ( а т р о ф и я зрительного
нерва, ограничение полей з р е н и я ) . П о р а ж е н и е эндокринной си­
с т е м ы п р о я в л я е т с я в с н и ж е н и и п р е и м у щ е с т в е н н о ф у н к ц и и щито­
видной ж е л е з ы (сухость к о ж и , б р а д и к а р д и я , упорные запоры,
г и п о т е р м и я и т. д . ) , коры надпочечников ( а д и н а м и я , артериаль­
н а я гипотония, с к л о н н о с т ь к гипогликемии и т. д.) и половых
ж е л е з (исчезновение вторичных п о л о в ы х п р и з н а к о в , нарушение
менструального цикла у ж е н щ и н , и м п о т е н ц и я у м у ж ч и н и гипо­
п л а з и я полового а п п а р а т а ) .
В клинической к а р т и н е з а б о л е в а н и я с п р е о б л а д а н и е м симпто­
м о в недостаточности щитовидной ж е л е з ы о т м е ч а е т с я пастозность,
а иногда и отечность л и ц а и конечностей. П с и х и ч е с к и е сдвиги
при синдроме С и м м о н д с а — Ш и е н а в о с н о в н о м с в я з а н ы с гипо­
тиреозом (апатия, депрессия).
В р я д е случаев у б о л ь н ы х с м е ж у т о ч н о - г и п о ф и з а р н о й недо-
30
статочностью м о ж е т р а з в и т ь с я криз или г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р -
н а я кома. Р а з в и т и е к р и з а или к о м ы могут п р о в о ц и р о в а т ь физи­
ческая и п с и х и ч е с к а я т р а в м ы , о п е р а ц и и , н а р к о з , п е р е о х л а ж д е н и е ,
н е о с т о р о ж н о е или необоснованное п р и м е н е н и е н а р к о т и к о в (мор­
фин, п р о м е д о л и д р . ) , инсулина, барбитуратов и т. д. Вследствие
д е ф и ц и т а г о р м о н о в щ и т о в и д н о й ж е л е з ы и к о р ы надпочечников
у этих б о л ь н ы х не р а з в и в а ю т с я а д а п т а ц и о н н ы е р е а к ц и и в ответ
на стрессовые ситуации. К р и з или к о м а ч а щ е р а з в и в а е т с я посте­
пенно, р е ж е имеет острое н а ч а л о . В о з н и к а ю т з а т о р м о ж е н н о с т ь ,
отвращение к пище, диспепсические расстройства и т. д.
Условно в ы д е л я ю т следующие в а р и а н т ы г и п о т а л а м о - г и п о ф и -
зарной к о м ы : 1) гипотиреоидный ( п р е о б л а д а ю т - сонливость, рез­
кая г и п о т е р м и я , выраженная брадикардия, упорные запоры
и т. д . ) ; 2) гипогликемический (чувство голода, психическое и
двигательное возбуждение, р е з к о е с н и ж е н и е уровня с а х а р а в
крови и т. д., а при недостаточности продукции к о р т и з о л а —
а р е ф л е к с и я , а д и н а м и я и т. д . ) ; 3) гипертермический (на пер­
вый п л а н часто выступает с о п у т с т в у ю щ а я и н ф е к ц и я ) ; 4) ва­
риант с п р е о б л а д а н и е м в о д н о - э л е к т р о л и т н ы х р а с с т р о й с т в (де­
гидратация, выраженная гиперкалиемия, гипонатриемия
и т. д . ) .
В крови при к р и з е и г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й к о м е — низ­
кий уровень А К Т Г , Т Т Г , М С Г , Ф С Г , Л Г , С Т Г , Т 4 , Т 3 , к о р т и з о л а .
В случае п р е о б л а д а н и я патологии щ и т о в и д н о й ж е л е з ы наблюда­
ется в ы р а ж е н н а я г и п е р х о л е с т е р и н е м и я , а при ф о р м е с преоб­
ладанием патологии надпочечников — р е з к а я гипонатриемия,
гипохлоремия, г и п е р к а л и е м и я , увеличение с о д е р ж а н и я остаточного,
азота и мочевины, часто в ы р а ж е н н а я г и п о г л и к е м и я и т. д.
Л а б о р а т о р н ы е данные. В крови — н и з к и й уровень
АКТГ, Т Т Г , Ф С Г , Л Г , С Т Г , нередко н о р м о х р о м н а я или гипо-
хромная а н е м и я , иногда л е й к о п е н и я с нейтропенией, у м е р е н н а я
э о з и н о ф и л и я . С о д е р ж а н и е в крови н а т р и я и х л о р а с н и ж е н о ;
склонность к гиперкалиемии, гипогликемии. С а х а р н а я к р и в а я пос­
ле нагрузки г л ю к о з о й п л о с к а я . О т м е ч а ю т с я г и п о п р о т е и н е м и я
к
ак следствие р а с п а д а белков и с н и ж е н и я их синтеза, гипер­
холестеринемия, с н и ж е н и е к о н ц е н т р а ц и и в крови б е л к о в о - с в я з а н -
ного йода ( С Б Й ) . Р е з к о с н и ж е н о с о д е р ж а н и е в крови 17-ОКС.
Суточное выделение с мочой 17-ОКС, 17-КС, гонадотропинов и
эстрогенов р е з к о у м е н ь ш е н о . П р и н е с а х а р н о м диабете относитель­
ная п л о т н о с т ь мочи с н и ж а е т с я до 1,005—1,000. Основной о б м е н
также с н и ж е н .
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . П р и опухоли г и п о ф и з а отме­
чается увеличение турецкого седла, и з м е н е н и е его ф о р м ы . В р я д е
случаев в ы р а ж е н о с т е о п о р о з костей.
Г о р м о н а л ь н ы е д и а г н о с т и ч е с к и е пробы. Для
/ У т в е р ж д е н и я вторичного х а р а к т е р а г и п о т и р е о з а в начальной
Фазе з а б о л е в а н и я используют пробу с т и р о т р о п и н о м . П о в ы ш е н и е
° г л о щ е н и я радиоактивного йода щ и т о в и д н о й ж е л е з о й п о с л е
31
 Рис. 5. Неврогенная
анорексия у женщины
26 лет.

п о д к о ж н о г о введения 10 ЕД т и р о т р о п и н а более чем на 5 0 % сви­

детельствует о центральном ( г и п о ф и з а р н о м ) генезе гипотиреоза.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Д и а г н о з синдрома
С и м м о н д с а — Ш и е н а с к а х е к с и е й с т а в я т на основании прогрес­
сирующего и с т о щ е н и я в сочетании с п р е ж д е в р е м е н н ы м постаре­
нием, выпадением волос, с и м п т о м а м и одновременной недостаточ­
ности щитовидной ж е л е з ы , к о р ы надпочечников и половых ж е л е з ,
а т а к ж е д а н н ы х а н а м н е з а ( п о я в л е н и е с и м п т о м о в заболевания
вскоре после патологических родов, о с л о ж н е н н ы х обильным кро­
вотечением, послеродового сепсиса и т. д . ) .
П р и гипотиреоидном варианте с и н д р о м а С и м м о н д с а — Шиена
в клинической к а р т и н е преобладают с и м п т о м ы недостаточности
ф у н к ц и и щитовидной ж е л е з ы .
32
 Синдром Симмондса — Шиена с кахексией дифференцируют
от заболеваний, с о п р о в о ж д а ю щ и х с я р е з к и м похуданием: злока­
чественных н о в о о б р а з о в а н и й , х р о н и ч е с к и х и н ф е к ц и й (туберку­
лез и д р . ) , неврогенной а н о р е к с и и ( a n o r e x i a n e r v o s a ) . П р и зло­
качественных н о в о о б р а з о в а н и я х и х р о н и ч е с к и х и н ф е к ц и я х нет
выпадения волос на теле, а л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е н е х а р а к т е р н ы
для гипоталамо-гипофизарной кахексии.
Н е в р о г е н н а я а н о р е к с и я в о з н и к а е т преимущественно у девочек
в возрасте 1 3 — 1 4 лет, но м о ж е т н а б л ю д а т ь с я и у м о л о д ы х ж е н -
цин (рис. 5 ) . О неврогенной а н о р е к с и и и против г и п о т а л а м о -
г и п о ф и з а р н о й к а х е к с и и свидетельствуют д а н н ы е а н а м н е з а (раз­
витие з а б о л е в а н и я после т я ж е л ы х п с и х и ч е с к и х травм, конфликт­
ных ситуаций, ведущих к потере а п п е т и т а вплоть до о т в р а щ е н и я
к пище, в результате строгой диеты с целью п о х у д а н и я ) , несо­
ответствие м е ж д у р е з к и м и с т о щ е н и е м и о б щ и м удовлетворитель­
ным с о с т о я н и е м , отсутствие в ы п а д е н и я волос, обратного р а з в и т и я
вторичных половых п р и з н а к о в на ф о н е н а р у ш е н и я менструаль­
ного цикла.
В свою очередь неврогенную а н о р е к с и ю следует д и ф ф е р е н ц и ­
ровать от в о з м о ж н о г о дебюта ш и з о ф р е н и и .
Синдром С и м м о н д с а — Ш и е н а с п р е о б л а д а н и е м в клинической
картине г и п о т и р е о з а д и ф ф е р е н ц и р у ю т от первичного г и п о т и р е о з а .
В отличие от первичного гипотиреоза при гипотиреоидном вари­
анте синдрома С и м м о н д с а — Ш и е н а о т м е ч а ю т особую «алебастро­
вую» бледность к о ж и , выпадение волос в п о д м ы ш е ч н ы х о б л а с т я х
и на лобке, н и з к и й б а з а л ь н ы й уровень Т Т Г в крови. П р и гипоти­
реоидном в а р и а н т е с и н д р о м а С и м м о н д с а — Ш и е н а р е а к ц и я Т Т Г
на введение т и р о л и б е р и н а или отсутствует (вторичный, г и п о ф и -
зарный, г и п о т и р е о з ) , или ж е она н о р м а л ь н а я (третичный, гипо-
таламический, г и п о т и р е о з ) . П р и вторичном и третичном гипоти­
реозе нет высокого титра а н т и т е л к тиреоглобулину или м и к р о -
сомальным ф р а к ц и я м щ и т о в и д н о й ж е л е з ы , к а к это имеет место
при первичном гипотиреозе аутоиммунного генеза.
Г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н у ю кому д и ф ф е р е н ц и р у ю т т а к ж е от ги-
потиреоидной, гипогликемической, уремической, хлорпенической,
эклампсической ком, острой надпочечниковой недостаточности,
пищевой и н т о к с и к а ц и и , о с т р ы х з а б о л е в а н и й желудочно-кишечного
тракта. И н о г д а в о з н и к а е т н е о б х о д и м о с т ь отличить г и п о т а л а м о -
г и п о ф и з а р н у ю кому от инсульта и и н ф а р к т а м и о к а р д а (см. «Ги­
потиреоз», «Гиперинсулинизм» и «Острая недостаточность к о р ы
надпочечников»).
О г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й к о м е и п р о т и в гипотиреоидной,
обусловленной первичной недостаточностью щ и т о в и д н о й ж е л е з ы ,
свидетельствуют отсутствие волос на лобке и в п о д м ы ш е ч н ы х
в
падинах, н е р е з к о в ы р а ж е н н ы е с и м п т о м ы гипотиреоза, а т р о ф и я
полового а п п а р а т а , в ы р а ж е н н а я г и п о г л и к е м и я .
П о с т а в и т ь д и а г н о з г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й к о м ы и исклю­
чить острую первичную надпочечниковую недостаточность помога-
2-562 33
ют отсутствие х а р а к т е р н о й пигментации к о ж и и с л и з и с т ы х оболо­
чек, выпадение волос, наличие особой «алебастровой» бледности
в сочетании с п р и з н а к а м и недостаточности щитовидной ж е л е з ы
и половых ж е л е з .
В отличие от гипогликемической к о м ы при гипоталамо-гипо-
ф и з а р н о й коме н а б л ю д а е т с я в ы р а ж е н н а я г и п о г л и к е м и я в сочета­
нии с с и м п т о м а м и , у к а з ы в а ю щ и м и на недостаточность ф у н к ц и и
щитовидной ж е л е з ы , коры надпочечников и п о л о в ы х ж е л е з .
Прогноз. П р о г н о з з а в и с и т от причины и д и н а м и к и основного
патологического процесса. П р и з а б о л е в а н и и , причиной которого
я в л я е т с я воспалительный или опухолевый процесс в гипоталамо-
г и п о ф и з а р н о й области, после р а д и к а л ь н о г о л е ч е н и я (удаление
опухоли, к и с т ы и т. д.) д а л ь н е й ш е е р а з в и т и е з а б о л е в а н и я приоста­
н а в л и в а е т с я и в о з м о ж н о частичное восстановление ф у н к ц и и перед­
ней доли г и п о ф и з а . П р а в и л ь н о п р о в о д и м а я з а м е с т и т е л ь н а я тера­
п и я продлевает ж и з н ь больных н а многие годы. Б е з правильного
л е ч е н и я с м е р т ь наступает вследствие о с т р о й надпочечниковой не­
достаточности, гипотиреоидной комы, от п р и с о е д и н и в ш и х с я ост­
рых инфекций.
П р о г н о з при г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й коме о п р е д е л я е т с я
своевременностью диагностики и л е ч е н и я . П р и развернутой коме
прогноз т я ж е л ы й . Л е т а л ь н о с т ь достигает 2 5 % .
Б о л ь ш и н с т в о больных г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й к а х е к с и е й не­
трудоспособны (инвалиды I и II г р у п п ) . П р и относительно
б л а г о п р и я т н о м течении з а б о л е в а н и я иногда устанавливают инва­
л и д н о с т ь III группы.
Профилактика. П р о ф и л а к т и к а состоит в п р е д у п р е ж д е н и и и
немедленном лечении послеродовых и н ф е к ц и й , сепсиса, ш о к а ,
кровотечений, р о д о в ы х травм.
При развитии синдрома Симмондса — Шиена в обязательном
п о р я д к е н а з н а ч а ю т з а м е с т и т е л ь н у ю т е р а п и ю кортикостероидами,
п р е п а р а т а м и щитовидной ж е л е з ы и половыми гормонами под
п о с т о я н н ы м врачебным контролем, особенно в стрессовых ситуа­
ц и я х и при сопутствующих з а б о л е в а н и я х .
Лечение. Лечение направлено п р е ж д е всего на л и к в и д а ц и ю
причины з а б о л е в а н и я . П р и опухоли г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й
области п р о в о д и т с я оперативное лечение или лучевая т е р а п и я .
В случае п о р а ж е н и я г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й области инфекци­
о н н ы м процессом ( с и ф и л и с , туберкулез и т. д.) п о к а з а н а специ­
ф и ч е с к а я или п р о т и в о в о с п а л и т е л ь н а я т е р а п и я .
П р и в ы р а ж е н н ы х ф о р м а х з а б о л е в а н и я независимо о т его
причины параллельно начинают введение гормонов перифериче­
ских ж е л е з внутренней секреции (надпочечников, щитовидной
ж е л е з ы , половых ж е л е з ) , а з а т е м н а з н а ч а ю т г и п о ф и з а р н ы е гор­
м о н ы ( А К Т Г , Т Т Г , гонадотропины — Ф С Г и Л Г ) . Е с л и лечение
гормонами г и п о ф и з а э ф ф е к т и в н о , его периодически повторяют.
А К Т Г вводят внутримышечно по 2 0 — 1 0 0 ЕД в сутки, кортико-
стероиды (кортизон и др.) — по 25 мг в день, Д О К С А — по

34
5 мг е ж е д н е в н о или через день, гонадотропные п р е п а р а т ы (хорио-
нический г о н а д о т р о п и н ) — п о 5 0 0 — 1000 Е Д внутримышечно 2 —
3 р а з а в неделю и др. М у ж ч и н а м в п о р я д к е з а м е с т и т е л ь н о й тера­
пии н а з н а ч а ю т андрогенные п р е п а р а т ы ( т е с т о с т е р о н а п р о п и о н а т
внутримышечно по 1 0 — 2 5 мг 2 — 3 р а з а в неделю и д р . ) , женщи­
нам — п р е п а р а т ы ж е н с к и х п о л о в ы х г о р м о н о в ( д и э т и л с т и л ь б э с т р о л
внутрь или внутримышечно по 1 мг е ж е д н е в н о и д р . ) .
П р и я в л е н и я х г и п о т и р е о з а лечение т и р е о и д и н о м или трийод-
тиронином проводят с б о л ь ш о й о с т о р о ж н о с т ь ю , т а к к а к эти пре­
параты усиливают гипотонию. В с в я з и с э т и м их н а з н а ч а ю т в
сочетании с глюкокортикоидами (преднизолон, дексаметазон
и д р . ) . Т и р е о и д и н н а з н а ч а ю т внутрь по 0,03—0,05 г 2 р а з а в день,
а т р и й о д т и р о н и н а гидрохлорид — по 1 0 — 2 0 мкг в д е н ь п о д конт­
ролем за с о с т о я н и е м сердечной д е я т е л ь н о с т и , частотой пульса и
а р т е р и а л ь н ы м д а в л е н и е м . Д л я п о в ы ш е н и я с и н т е з а белка в орга­
низме п о к а з а н ы а н а б о л и ч е с к и е стероидные п р е п а р а т ы : м е т а н д р о -
стенолон ( н е р о б о л ) внутрь по 5 мг 2 — 3 р а з а в день, м е т и л а н д р о -
стендиол сублингвально по 25 мг 1—2 р а з а в день, р е т а б о л и л
внутримышечно по 1 мл 2 , 5 % или 5% раствора р а з в 3 нед и др.
Б о л ь н ы е г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й к а х е к с и е й н у ж д а ю т с я в психи­
ческом и ф и з и ч е с к о м п о к о е . П и т а н и е д о л ж н о б ы т ь высококало­
рийным, богатым б е л к а м и , углеводами, в и т а м и н а м и (С, группы В
и др.), а также натрия хлоридом.
П р и г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й к о м е и п р е к о м а т о з н ы х состоя­
н и я х внутривенно вводят 100 мг г и д р о к о р т и з о н а г е м и с у к ц и н а т а
в 300 мл и з о т о н и ч е с к о г о раствора н а т р и я хлорида. В соответствии
с р е к о м е н д а ц и е й В. Г. Б а р а н о в а п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь введения
гидрокортизона гемисукцината не д о л ж н а п р е в ы ш а т ь 10 м и н .
В последующем г и д р о к о р т и з о н вводят внутривенно капельно
медленно по 5 0 — 1 0 0 мг в и з о т о н и ч е с к о м р а с т в о р е н а т р и я хло­
рида к а ж д ы е 4 — 6 ч с п о с т е п е н н ы м п е р е х о д о м (обычно на 2-й
день л е ч е н и я ) на в н у т р и м ы ш е ч н о е введение по 5 0 — 1 0 0 мг через
6 ч. Д о з у г и д р о к о р т и з о н а п о д б и р а ю т индивидуально в зависимо­
сти от т я ж е с т и с о с т о я н и я больного, величины а р т е р и а л ь н о г о
давления и уровня гликемии. В с в я з и с б о л ь ш о й чувствительно­
стью б о л ь н ы х с м е ж у т о ч н о - г и п о ф и з а р н о й недостаточностью к
гормонам щ и т о в и д н о й ж е л е з ы последние ц е л е с о о б р а з н е е назна­
чать только через 1 2 — 2 4 ч от начала л е ч е н и я г л ю к о к о р т и к о и д -
ными препаратами. Предпочтителен трийодтиронин, который вводят
внутривенно (левотрийодтиронин) или через ж е л у д о ч н ы й з о н д .
Тиреоидные п р е п а р а т ы н а з н а ч а ю т п о д к о н т р о л е м ч а с т о т ы Цульса,
Дыхания, артериального давления, ректальной температуры и мони-
торного н а б л ю д е н и я э л е к т р о к а р д и о г р а м м ы . Н а ч а л ь н а я д о з а трий­
одтиронина не д о л ж н а б ы т ь более 1 0 — 2 0 м к г / с у т. В д а л ь н е й ш е м
при необходимости и отсутствии п р о т и в о п о к а з а н и й ( в ы р а ж е н н а я
сердечная н е д о с т а т о ч н о с т ь ) дозу м о ж н о увеличить до 100 мкг/сут.
После п о в ы ш е н и я ректальной т е м п е р а т у р ы и у ч а щ е н и я пульса
Дозу трийодтиронина у м е н ь ш а ю т до 50 мкг/сут.
 Д л я борьбы с о б е з в о ж и в а н и е м о р г а н и з м а и к о л л а п с о м од­
новременно с з а м е с т и т е л ь н о й т е р а п и е й г л ю к о к о р т и к о и д н ы м и и
т и р е о и д н ы м и п р е п а р а т а м и в первые двое суток внутривенно ка-
пельно в в о д я т и з о т о н и ч е с к и й раствор н а т р и я хлорида (500 м л ) с
2 5 0 — 3 0 0 м л 5 % раствора г л ю к о з ы . В о и з б е ж а н и е перегрузки
сердца (при в ы р а ж е н н о й сердечной недостаточности, олигурии
и т. д.) внутривенное введение ж и д к о с т и ограничивают до 1 0 0 0 —
1500 мл/сут. П р и улучшении с о с т о я н и я больного и положитель­
ной д и н а м и к е б и о х и м и ч е с к и х п о к а з а т е л е й , что происходит обычно
на 3-й день л е ч е н и я , введение растворов о т м е н я ю т . В случаях
стойкой гипотонии внутримышечно вводят 0 , 5 % м а с л я н ы й раствор
Д О К С А в д о з е 5 — 1 0 мг/сут. П о с л е н о р м а л и з а ц и и артериального
давления ДОКСА отменяют. При стойкой гипонатриемии
( 1 1 5 м м о л ь / л и н и ж е ) назначают внутривенно 1 0 — 2 0 мл 1 0 % раст­
вора н а т р и я хлорида. Во и з б е ж а н и е гипогликемии или д л я ее
л е ч е н и я внутривенно к а п е л ь н о вводят 5 % р а с т в о р глюкозы.
В з а в и с и м о с т и от необходимости дополнительно вводят внутри­
венно 5 0 м л 4 0 % раствора г л ю к о з ы . Д л я улучшения окислитель­
н ы х процессов н а з н а ч а ю т капельно внутривенно 100 мг кокарбок-
с и л а з ы , 5 мл 5% раствора а с к о р б и н о в о й кислоты, 200 м к г вита­
м и н а В, 2 , 1 мл 5% раствора в и т а м и н а В6, А Т Ф . С целью устране­
н и я гипоксии и респираторного а ц и д о з а п р и м е н я ю т искусственное
д ы х а н и е . Улучшение д ы х а н и я д о с т и г а е т с я путем п р о в е д е н и я ис­
кусственной в е н т и л я ц и и л е г к и х с п о м о щ ь ю респиратора и назна­
ч е н и я у в л а ж н е н н о г о кислорода. П р и РСо2 о к о л о 60 мм рт. ст.
п е р е х о д я т на у п р а в л я е м о е д ы х а н и е . Во и з б е ж а н и е р а з в и т и я у
больного о с т р о й сердечно-сосудистой недостаточности он д о л ж е н
н а х о д и т ь с я вдали от источника тепла. В к о м н а т е , где н а х о д и т с я
больной, температура д о л ж н а быть -f 25 °С.
Д л я борьбы с сердечно-сосудистой недостаточностью назна­
чают с т р о ф а н т и н , к о ф е и н , к о р д и а м и н , м е з а т о н и др.

Нанизм (карликовость, микросомия)

Н а н и з м (от греч. n a n o s — к а р л и к ) х а р а к т е р и з у е т с я малым

р о с т о м (рост взрослых м у ж ч и н менее 130 см и в з р о с л ы х ж е н щ и н
менее 120 с м ) . Нанизм может быть самостоятельным заболеванием
(генетический н а н и з м ) или я в л я т ь с я с и м п т о м о м некоторых эндо­
кринных и неэндокринных заболеваний.
Г и п о ф и з а р н ы й н а н и з м — генетическое з а б о л е в а н и е , обуслов­
л е н н о е в первую очередь а б с о л ю т н ы м или о т н о с и т е л ь н ы м дефици­
том гормона роста в о р г а н и з м е , что приводит к з а д е р ж к е роста
скелета, органов и тканей. При генетическом н а н и з м е р е з к о е за­
медление роста о т м е ч а е т с я обычно после 2 — 3 лет.

Исторические данные. Заболевание впервые было описано в 1891 г.

А. Пальтауфом. Первая научная классификация карликовости была
предложена Ганземанном в 1902 г.

36
 Этиология и патогенез. В н а с т о я щ е е в р е м я г и п о ф и з а р н ы й
н а н и з м р а с с м а т р и в а ю т к а к генетическое з а б о л е в а н и е , которое на­
следуется к а к аутосомно-рецессивный п р и з н а к . Г и п о ф и з а р н ы й
н а н и з м м о ж е т в о з н и к а т ь вследствие и з о л и р о в а н н о й недостаточ­
ности гормона роста. Н а р я д у с недостаточностью гормона роста
при г и п о ф и з а р н о м н а н и з м е нередко о т м е ч а е т с я и с н и ж е н и е про­
дукции г о н а д о т р о п н ы х гормонов, р е ж е т и р о т р о п н о г о и очень
редко а д р е н о к о р т и к о т р о п н о г о гормонов передней доли г и п о ф и з а .
Это в свою очередь ведет к п о н и ж е н и ю ф у н к ц и и соответствующих
п е р и ф е р и ч е с к и х ж е л е з внутренней секреции ( щ и т о в и д н а я , поло­
вые, кора н а д п о ч е ч н и к о в ) , гормоны к о т о р ы х т а к ж е о к а з ы в а ю т
стимулирующее в л и я н и е на рост ( п а н г и п о п и т у и т а р н а я ф о р м а
к а р л и к о в о с т и ) . В р я д е случаев г и п о ф и з а р н ы й н а н и з м м о ж е т
в о з н и к а т ь у людей с н о р м а л ь н ы м уровнем гормона роста при
отсутствии биологической активности этого гормона. К генетиче­
скому н а н и з м у , п о м и м о г и п о ф и з а р н о г о н а н и з м а , о т н о с я т т а к ж е
ф о р м у к а р л и к о в о с т и с н о р м а л ь н ы м с о д е р ж а н и е м гормона роста
при нечувствительности к нему п е р и ф е р и ч е с к и х т к а н е й . Одной
из причин тканевой нечувствительности к гормону роста м о ж е т
быть отсутствие или н е д о с т а т о ч н о с т ь с о м а т о м е д и н о в , под влия­
нием к о т о р ы х п о в ы ш а е т с я включение с у л ь ф а т о в в х р я щ е в у ю
ткань. С о м а т о м е д и н ы с о д е р ж а т с я в нормальной сыворотке крови
и я в л я ю т с я н е о б х о д и м ы м и п о с р е д н и к а м и в осуществлении росто­
вой активности С Т Г . Н а н и з м м о ж е т в о з н и к а т ь вследствие пора­
жения гипоталамо-гипофизарной области травматическими, инфек­
ционными, опухолевыми, сосудистыми и другими п р о ц е с с а м и .
При н а н и з м е чаще н а б л ю д а ю т с я г о р м о н а л ь н о неактивные опухоли
( к р а н и о ф а р и н г и о м а ) . На рост и р а з в и т и е о к а з ы в а ю т в л и я н и е
многократные острые и н ф е к ц и о н н ы е з а б о л е в а н и я ( п н е в м о н и я ,
грипп, а н г и н а и д р . ) , хронические и н ф е к ц и и (туберкулез, с и ф и л и с
и д р . ) , наследственные ф а к т о р ы ( н и з к и й рост родителей, род­
ственников, а л к о г о л и з м и д р . ) , недостаточное или неполноценное
питание, бедное главным о б р а з о м б е л к а м и и в и т а м и н а м и , небла­
г о п р и я т н ы е условия внешней среды.
Патологическая анатомия. Г и п о ф и з н е р е д к о т о л ь к о гипопла-
зирован. В р я д е случаев о б н а р у ж и в а ю т а т р о ф и ч е с к и е и з м е н е н и я
в его передней доле, обусловленные тем или и н ы м п а т о л о г и ч е с к и м
процессом (опухоль, воспалительный процесс, к р о в о и з л и я н и е
и т. д . ) . Иногда м о р ф о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я в г и п о ф и з е и
гипоталамусе отсутствуют. Г и п о п л а з и ю и а т р о ф и ю о б н а р у ж и в а ю т
т а к ж е в щ и т о в и д н о й ж е л е з е , половых ж е л е з а х и, редко, в надпо­
чечниках. Скелет и внутренние о р г а н ы м а л ы х р а з м е р о в .
Классификация. И с т о р и ч е с к и в ы д е л я ю т две ф о р м ы карлико­
вости ( Г а н з е м а н н ) : а) с п р о п о р ц и о н а л ь н ы м т е л о с л о ж е н и е м (с
сохранением н о р м а л ь н ы х п р о п о р ц и й т е л а ) и б) с непропорцио­
нальным т е л о с л о ж е н и е м .
К карликовости с п р о п о р ц и о н а л ь н ы м т е л о с л о ж е н и е м о т н о с я т :
О г и п о ф и з а р н ы й н а н и з м ( к а р л и к о в о с т ь П а л ь т а у ф а ) ; 2) тирео-

37
 Рис. 6. Г и п о ф и з а р н ы й н а н и з м у д е в у ш к и 22 л е т .

генный (микседематозный) нанизм;

3) н а н и з м при адреногенитальном син­
дроме (надпочечниковый нанизм) ;
4) н а н и з м , возникающий вследствие
заболевания вилочковой железы;
5) и н ф а н т и л ь н ы й тип н а н и з м а , разви­
в а ю щ и й с я вследствие э к з о г е н н ы х влия­
ний (алиментарная недостаточность,
токсические ф а к т о р ы и д р . ) ; 6) карли­
ковость при р а н н е м половом созревании
с преждевременным закрытием зон
роста.
К карликовости с непропорциональ­
ным т е л о с л о ж е н и е м о т н о с я т : 1) рахи­
тический н а н и з м ; 2) хондродистрофи­
ческий н а н и з м ; 3) к а р л и к о в о с т ь при
в р о ж д е н н о й л о м к о с т и костей.
С о в р е м е н н а я к л а с с и ф и к а ц и я наниз­
ма представлена в табл. 4.
К л и н и к а . Т е л о с л о ж е н и е больных с
генетической ф о р м о й н а н и з м а пропор­
циональное (рис. 6 ) . К о ж а обычно
б л е д н а я , иногда с ж е л т о в а т ы м оттен­
ком, м о р щ и н и с т а я , иногда с у х а я . П о д к о ж н ы й ж и р о в о й слой
развит слабо, но иногда о т м е ч а е т с я о ж и р е н и е с преимуществен­
ным о т л о ж е н и е м ж и р а на ж и в о т е , в области м о л о ч н ы х ж е л е з ,
на л о б к е и бедрах. М ы ш е ч н а я система развита слабо. С о з р е в а н и е
скелета отстает от паспортного возраста. Внутренние органы
м а л ы х р а з м е р о в ( с п л а н х н о м и к р и я ) , о д н а к о ф у н к ц и я и х обычно
не нарушена. П р и пангипопитуитарной ф о р м е карликовости
н а б л ю д а е т с я склонность к брадикардии, с н и ж е н и ю артериального
д а в л е н и я ; п о л о в а я система р е з к о недоразвита. П о л о в ы е органы в
течение всей ж и з н и имеют р а з м е р ы , к а к в р а н н е м детском возра­
сте. У м у ж ч и н иногда к р и п т о р х и з м , у ж е н щ и н нет менструаций.
Вторичные половые п р и з н а к и и половое влечение отсутствуют.
П р и всех видах генетического н а н и з м а и н т е л л е к т сохранен. П р и
н а н и з м е , обусловленном органическим п о р а ж е н и е м головного
мозга (опухоль, г и д р о ц е ф а л и я и д р . ) , о т м е ч а ю т с я о б щ е м о з г о в а я
с и м п т о м а т и к а , с н и ж е н и е интеллекта, нередко н е с а х а р н ы й диабет.
Если опухоль о к а з ы в а е т давление на перекрест з р и т е л ь н ы х нервов,
п о я в л я е т с я с у ж е н и е полей з р е н и я ( б и т е м п о р а л ь н а я г е м и а н о п с и я ) .
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . Н и з к и й уровень гормона рос­
та в сыворотке крови. Н а б л ю д а е т с я с н и ж е н и е активности щелоч­
ной ф о с ф а т а з ы и уровня неорганического ф о с ф о р а . П р и пангипо­
питуитарной форме генетического нанизма часто отмечаются л и м ф о -

38
цитоз, гиперхолестеринемия, склонность к гипогликемии. Сахарная
кривая п о л о г а я , н е в ы с о к а я . Уровень йода, с в я з а н н о г о с бел­
к а м и п л а з м ы ( С Б Й ) , н а н и ж н е й границе н о р м ы или н и ж е . Выде­
ление с мочой 17-КС, 17-ОКС и эстрогенов с н и ж е н о . П р и этой
ф о р м е н а н и з м а основной обмен н е с к о л ь к о п о н и ж е н . П о г л о щ е н и е
радиоактивного йода щ и т о в и д н о й ж е л е з о й у м е н ь ш е н о .
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . Д л я выявления резервных
в о з м о ж н о с т е й с о м а т о т р о п н о й ф у н к ц и и г и п о ф и з а в р я д е случаев
проводят пробу с внутривенным введением т и р о л и б е р и н а , инсу­
лина, а м и н о к и с л о т ы аргинина или н а з н а ч е н и е м внутрь леводопы
(L-ДОПА).
У больных г и п о ф и з а р н ы м н а н и з м о м проба с т и р о л и б е р и н о м
является наиболее информативной. Синтетический тиротропин-
рилизинг-гормон ( Т Р Г ) т и р о л и б е р и н в в о д я т внутривенно струйно
в д о з е 2 0 0 — 5 0 0 мкг в 2 мл и з о т о н и ч е с к о г о раствора н а т р и я
хлорида. У р о в е н ь С Т Г в крови о п р е д е л я ю т радиоиммунологиче­
ским методом. И с с л е д о в а н и е п р о в о д я т н а т о щ а к , а т а к ж е ч е р е з
30, 60, 90 и 120 м и н после введения г о р м о н а . У з д о р о в ы х людей
нагрузка т и р о л и б е р и н о м стимулирует с е к р е ц и ю Т Т Г и П Р Л и не
вызывает п о в ы ш е н и я с е к р е ц и и С Т Г , Л Г , Ф С Г и А К Т Г . П р и гипо-
ф и з а р н о м н а н и з м е р е а к ц и я секреции гормона роста на тироли­
берин с о х р а н е н а . У т а к и х больных проба с т и р о л и б е р и н о м позво­
ляет, с одной стороны, в ы я в и т ь р е з е р в ы эндогенного гормона
роста более четко и в более р а н н и е сроки и с с л е д о в а н и я , чем
проба с внутривенным введением инсулина, а с другой — уста­
новить первичную л о к а л и з а ц и ю пато ло г и ч е с к ог о п р о ц е с с а в гипо­
т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й системе.
П р о б а с внутривенным введением инсулина п р о в о д и т с я с осто­
р о ж н о с т ь ю ( о п а с н о с т ь т я ж е л о г о гипогликемического с о с т о я н и я ) .
Проба ос н ов ана на с т и м у л я ц и и гипогликемией секреции гормона
роста гипофизом. Инсулин вводят внутривенно из расчета
2
0,1 Е Д / к г или 4 ЕД на 1 м поверхности тела. И с с л е д о в а н и е
гормона роста в сыворотке крови п р о в о д я т до, а т а к ж е ч е р е з
к а ж д ы е 1 5 — 3 0 м и н в течение 1—2 ч после в в е д е н и я инсулина.
У з д о р о в ы х на ф о н е гипогликемии с о д е р ж а н и е гормона роста в
сыворотке крови п о в ы ш а е т с я более чем в 3 р а з а ( б а з а л ь н ы й уро­
вень С Т Г с о с т а в л я е т 0—6,0 н г / м л ) .
У больных, с т р а д а ю щ и х г и п о ф и з а р н ы м или ц е р е б р а л ь н ы м на­
низмом, на ф о н е гипогликемии уровень гормона роста в сыворотке
крови или не и з м е н я е т с я , или и з м е н я е т с я н е з н а ч и т е л ь н о . П р и
п о л о ж и т е л ь н о й р е а к ц и и на т и р о л и б е р и н и о т р и ц а т е л ь н о й — на
инсулиновую г и п о г л и к е м и ю в е р о я т н ы й очаг п о р а ж е н и я н а х о д и т с я
на уровне гипоталамуса. Отсутствие р е а к ц и и на т и р о л и б е р и н и
инсулиновую гипогликемию у к а з ы в а е т на первичное п о р а ж е н и е
гипофиза.
Р а с т в о р а р г и н и н а вводят внутривенно в течение 30 мин из
расчета 0,5 г/кг ребенку или больному н а н и з м о м , но не более
30 г сухого вещества взрослому человеку. С о д е р ж а н и е гормона

39
роста в сыворотке крови о п р е д е л я ю т непосредственно перед
введением аргинина, а т а к ж е через к а ж д ы е 1 5 — 3 0 мин в течение
1—2 ч после введения аргинина.
У з д о р о в ы х людей в ответ на введение аргинина о т м е ч а е т с я
р е з к о е п о в ы ш е н и е уровня гормона роста в сыворотке крови (в 8 и
более р а з ) . У больных г и п о ф и з а р н ы м н а н и з м о м после введения
аргинина уровень гормона роста в сыворотке крови обычно не
и з м е н я е т с я или и з м е н я е т с я н е з н а ч и т е л ь н о .
L - Д О П А вводят внутрь из расчета 100 м г / к г . П р и п е р о р а л ь н о м
введении L - Д О П А всасывается, п р о н и к а е т в Ц Н С , п р е в р а щ а е т с я
в д о п а м и н и стимулирует д о п а м и н о в ы е рецепторы. У здоровых
л ю д е й через 1 ч после введения L - Д О П А увеличивается содержа­
ние гормона роста в сыворотке крови в 3 и более р а з по сра вне ни ю
с исходным, а з а т е м постепенно с н и ж а е т с я до исходного уровня
к 3-му часу. У больных г и п о ф и з а р н ы м н а н и з м о м после введения
L - Д О П А уровень гормона роста в сыворотке крови обычно не
изменяется.
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . На рентгенограмме череп
и м е е т детские пропорции. Свод черепа т о н к и й . П р и генетическом
н а н и з м е турецкое седло нормальное. И з м е н е н и я турецкого седла
з а в и с я т о т причины з а б о л е в а н и я . П р и в р о ж д е н н о м недоразвитии
г и п о ф и з а турецкое седло у м е н ь ш е н о или нормально, а при наличии
в нем опухоли увеличено с и з м е н е н и е м ф о р м ы и деструкцией
стенок. П р и пангипопитуитарной ф о р м е генетического н а н и з м а
отмечается задержка окостенения (задержка появления ядер
о к о с т е н е н и я и з а к р ы т и я э п и ф и з а р н ы х л и н и й к о с т е й ) (рис. 7 ) .
В нелеченых случаях з о н ы роста о с т а ю т с я о т к р ы т ы м и в течение
всей ж и з н и .
Диагноз и дифференциальный диагноз. Д и а г н о з генетического
н а н и з м а ( с а м о с т о я т е л ь н о е з а б о л е в а н и е ) с т а в я т на основании дан­
ных а н а м н е з а ( р е з к а я з а д е р ж к а роста с 2 — 3 - л е т н е г о в о з р а с т а )
и х а р а к т е р н о й клинической к а р т и н ы , особенно при сочетании про­
п о р ц и о н а л ь н о й з а д е р ж к и роста с р е з к и м н е д о р а з в и т и е м полового
аппарата и сохраненным интеллектом.
Г е н е т и ч е с к и й н а н и з м д и ф ф е р е н ц и р у ю т от н а н и з м а , возникаю­
щ е г о при гипотиреозе, х о н д р о д и с т р о ф и и , синдроме Ш е р е ш е в с к о -
го — Тернера, болезни Д а у н а , соматогенной д и с т р о ф и и . П р и ти-
реогенном н а н и з м е в отличие от генетического н а н и з м а отмечает­
ся н е п р о п о р ц и о н а л ь н а я з а д е р ж к а роста в сочетании со значитель­
но с н и ж е н н ы м и н т е л л е к т о м и с и м п т о м а м и г и п о т и р е о з а (вялость,
з а п о р ы , сухость к о ж н ы х покровов, с н и ж е н и е с о д е р ж а н и я в крови
С Б Й , р е з к о е с н и ж е н и е основного обмена, н и з к и е п о к а з а т е л и
включения радиоактивного йода в щ и т о в и д н у ю ж е л е з у и т. д . ) .
О х о н д р о д и с т р о ф и и и п р о т и в г и п о ф и з а р н о г о (генетического) на­
н и з м а свидетельствует н е п р о п о р ц и о н а л ь н а я з а д е р ж к а роста при
н о р м а л ь н о м развитии полового а п п а р а т а . Внешний вид больных
х а р а к т е р н ы й : б о л ь ш а я голова с сильно р а з в и т ы м и л о б н ы м и и
т е м е н н ы м и буграми, н о р м а л ь н ы х р а з м е р о в туловище с сильно
40
рис. 7. Р е н т г е н о г р а м м а к и с т и при г и п о ф и -
з а р н о м н а н и з м е . П а с п о р т н ы й в о з р а с т 10 лет.
Д и ф ф е р е н ц и р о в к а с к е л е т а с о о т в е т с т в у е т 7 го­
дам.

укороченными к о н е ч н о с т я м и , в ос­
новном за счет р е з к о г о у к о р о ч е н и я
плечевых и бедренных костей. Часто
н и ж н и е конечности саблевидно ис­
кривлены, ягодицы р е з к о выступают.
П р и синдроме Ш е р е ш е в с к о г о —
Тернера имеется ряд симптомов,
сходных с г и п о ф и з а р н ы м н а н и з м о м :
п р о п о р ц и о н а л ь н а я з а д е р ж к а роста,
половой и н ф а н т и л и з м , нередко с о - "
х р а н е н н ы й интеллект. Однако в отли­
чие от г и п о ф и з а р н о г о н а н и з м а отме­
чаются х а р а к т е р н ы е к о ж н ы е складки
шеи, идуище от головы к плечам,
н и з к а я граница роста волос на шее,
низкое р а с п о л о ж е н и е у ш н ы х рако­
вин. П р и синдроме Ш е р е ш е в с к о г о —
Т е р н е р а обычно бывают в р о ж д е н н ы е
д е ф е к т ы р а з в и т и я внутренних орга­
нов ( с т е н о з перешейка аорты и т. д.)
и скелета ( с и н д а к т и л и я , д е ф о р м а ц и я
лучезапястного сустава типа Маде-
лунга. укорочение м е т а к а р п а л ь н ы х и м е т а т а р з а л ь н ы х костей и
ф а л а н г ) , отрицательный половой хроматин, кариотип 45Х.
П р и болезни Д а у н а в отличие от г и п о ф и з а р н о г о н а н и з м а
в р о ж д е н н а я п а т о л о г и я роста сочетается с умственной отсталостью
и х а р а к т е р н ы м в н е ш н и м видом: р а с к о с ы е глаза, б е с с м ы с л е н н о -
радостное в ы р а ж е н и е л и ц а . И з о р т а больного высовывается
утолщенный я з ы к . П р и конституционально з а м е д л е н н о м росте и
ф и з и ч е с к о м развитии в отличие от г и п о ф и з а р н о г о н а н и з м а с
годами не наступает прогрессирующего р а з р ы в а м е ж д у паспорт­
ным и костным возрастом. Половое развитие у этих детей наступает
своевременно или немного з а п а з д ы в а е т . В пубертатном периоде
дети с конституционально з а м е д л е н н ы м ростом обычно дого­
няют по росту своих сверстников. Д л я у с т а н о в л е н и я окончатель­
ного д и а г н о з а в ряде случаев необходимо длительное динами­
ческое наблюдение.
З а д е р ж к у роста вследствие соматогенной д и с т р о ф и и опреде­
л я ю т на основании д а н н ы х а н а м н е з а (голодание, хронические
нарушения обмена веществ и з а б о л е в а н и я внутренних о р г а н о в ) ,
а т а к ж е клиники ( а н е м и з а ц и я , и с т о щ е н и е , с и м п т о м ы , указываю­
щие на патологию почек, сердца, л е г к и х , п и щ е в а р и т е л ь н о й
системы и т. д . ) .
О синдроме Л о р е н с а — Муна — Б и д л я свидетельствует сочета-

41
Т а б л и ц а 4. Дифференциально-диагностический анализ некоторых клинических данных при различных видах нарушений роста
(по Н. А. Зарубиной)

Наруше­ Поглоще- Йод,

131
Степень ния раз­ ние Г экстраги­
Турецкое Дифференци- вития Половое щитовид­ руемый
Вид низкорослости низко­ развитие
седло ровка с к е л е т а скелета н о й же­ бутано-
рослости
лезой лом

Карликовость
Генетическая («идиопатическая»)
Гипофизарная:
а) с изолированной недостаточностью Резкая Нормальное Соответствует Отсут­ Нормальное Нормаль­ Нормаль­
С Т Г (сексуальный ателиоз) возрасту ствуют ное ный
б) с явлениями пангипопитуитаризма » Нормальное или Значительно То ж е Резко Снижено Снижен
(асексуальный а т е л и о з ) уменьшенное отстает отстает
в) с биологической неактивностью Нормальное Соответствует » » Нормальное Нормаль­ Нормаль­
СТГ возрасту ное ный
С нечувствительностью тканей к С Т Г Резкая Нормальное Соответствует Отсут­ Нормальное Нормаль­ Нормаль­
(«истинный» примордиальный нанизм, возрасту ствуют или несколько ное ный
тип пигмеев) (синдром Л а р о н а ) отстает
Церебральная (травматическое, токси­ Умерен­ Нормальное или Несколько Иногда Чаще отстает, Бывает Нор­
ческое, сосудистое, инфекционное, ная деформированное отстает встреча­ иногда нор­ снижено маль­
о п у х о л е в о е и другие п о р а ж е н и я го­ ются мальное ный или
ловного м о з г а ) снижен
Примордиальная (тип Сильвер—Рус- Крайне Уменьшенное Соответствует Очень Нормальное, Нор­ Нормаль­
сель, микроцефалический нанизм резкая деформированное возрасту часто иногда раннее мальное ный
и др.)
 П р о д о л ж е н и е т а б л. 4

СТГ в Чувстви­ Резерв Гонадотропины Несахар­ Интеллект Хромо­

Вид низкорослости сыворотке тельность АКТГ ный сомные
к препа­ диабет наруше­
ратам ния
СТГ

Карликовость
Генетическая («идиопатическая»)
Гипофизарная:
а) с изолированной недостаточностью Отсутству­ Очень Нормаль­ Нормальные Отсут­ Хороший Нет
С Т Г (сексуальный а т е л и о з ) ет или высокая ный ствует
резко
снижен
б) с явлениями пангипопитуитаризма Снижен Высокая Снижен Снижены То же Хороший, с
(асексуальный а т е л и о з ) явлениями
эмоционально­
го инфанти­
лизма
в) с биологической неактивностью Нормаль­ Нормаль­ Нормальные Хороший
СТГ ный или ный
повышен

С нечувствительностью тканей к С Т Г Нормаль­ Отсут­ Нормаль­ Нормальные Хороший

(«истинный» примордиальный на­ ный ствует ный
низм, тип пигмеев) (синдром Ла-
рона)
Церебральная (травматическое, токси­ Снижен Высокая Снижен Снижены или Часто Часто с н и ж е н
ческое, сосудистое, инфекционное, или нор­ нормальные
опухолевое и другие поражения мальный
головного м о з г а )
Примордиальная (тип С и л ь в е р — Р у с - Нормаль­ Отсут­ Нормаль­ Нормальные или Отсут­ То же Встреча­
сель, микроцефалический нанизм ный ствует ный повышены ствует ются
и др.)
 П р о д о л ж е н и е табл. 4

Наруше­ Поглоще­ Йод,

131
Степень Турецкое Дифференцировка ния раз­ Половое ние i экстраги­
Вид низкорослости низко­ седло скелета вития развитие щитовид­ руемый
рослости скелета н о й же­ бутано-
лезой лом

Дисгенезия гонад Умерен­ Чаще Отстает незначи­ Очень Р е з к о отстает, Нор­ Нор­
ная нор­ т е л ь н о , с пубертат­ часто часто имеются мальное мальный
мальное н о г о в о з р а с т а со­ дефекты развития и л и по­
ответствует ему гениталий вышен­
ное
Первичная м и к с е д е м а :
а) врожденный гипо- и атиреоз Умерен­ Нор­ Резко отстает Встреча­ Несколько Сниже­ Снижен
ная мальное ются отстает но
б) ф е р м е н т а т и в н ы е д е ф е к т ы биосинте­ Умерен­ То же То же То же То же То же
за тиреоидных гормонов ная
Ф у н к ц и о н а л ь н а я з а д е р ж к а развития Слабая Несколько отстает Отсут­ З а д е р ж к а раз­ Нор­ Нор­
ствуют вития мальное мальный
С е м е й н а я низкорослость Соответствует То же Нормальное То же То же
возрасту

СТГ в Чувстви­ Резерв Гонадотропины Несахар­ Интеллект Хромо­

Вид низкорослости сыворотке тельность АКТГ ный сомные
к препа­ диабет наруше­
ратам ния

Д и с г е н е з и я гонад Нормаль­ Отсут­ Нормаль­ Повышены Отсут­ Особенности Посто­

ный ствует ный ствует психического янны
развития
Первичная м и к с е д е м а :
а) врожденный гипо- и атиреоз Нормаль­ Не изуче­ Не изучен Н о р м а л ь н ы е или То же Резко снижен Нет
ный или на несколько сниже­
снижен ны
б) ф е р м е н т а т и в н ы е д е ф е к т ы биосинте­ То же То же То же Нормальные
за тиреоидных гормонов
Функциональная з а д е р ж к а развития Нормаль­ Отсут­ Нормаль­ Н е с к о л ь к о сни­ Хороший
ный ствует ный ж е н ы и л и нор­
мальные
Семейная низкорослость То же То же То же Нормальные
ние н и з к о г о роста с умственной о т с т а л о с т ь ю , о ж и р е н и е м , поли­
дактилией, п и г м е н т н ы м р е т и н и т о м , з а р а щ е н и е м заднего про­
хода и т. д.
Д и ф ф е р е н ц и а л ь н о - д и а г н о с т и ч е с к и й а н а л и з к л и н и ч е с к и х дан­
ных при р а з л и ч н ы х видах н а р у ш е н и я роста представлен в табл. 4.
Прогноз. П р о г н о з з а б о л е в а н и я з а в и с и т от причины и динами­
ки основного патологического процесса (опухоль гипофиза,
воспалительный процесс и т. д . ) . П р и г и п о ф и з а р н о м н а н и з м е
(генетическом з а б о л е в а н и и ) с в о е в р е м е н н а я т е р а п и я (анаболиче­
ские стероиды, з а м е с т и т е л ь н а я т е р а п и я ) з н а ч и т е л ь н о улучшает
прогноз в о т н о ш е н и и к а к ж и з н и , так и трудоспособности. Б о л ь н ы е
нередко могут выполнять любую работу, не связанную с ф и з и ч е с к и м
и з н а ч и т е л ь н ы м нервно-психическим н а п р я ж е н и е м . В р я д е случаев
трудоспособность больных ограничена и они с т а н о в я т с я инвали­
д а м и III группы. При очень м а л о м росте и к р а й н е й ф и з и ч е с к о й
слабости устанавливают и н в а л и д н о с т ь И группы.
Профилактика. К м е р о п р и я т и я м п р о ф и л а к т и к и н а н и з м а отно­
с я т с я п р е д у п р е ж д е н и е и н ф е к ц и о н н ы х з а б о л е в а н и й , т р а в м (психи­
ческих и физических) у женщин во время беременности, предупре­
ждение родовых черепно-мозговых травм у детей. П р о ф и л а к т и к а
нанизма включает т а к ж е создание х о р о ш и х социально-гигиени­
ческих условий и п о л н о ц е н н о е питание.
Лечение. Лечение н а н и з м а з а в и с и т от п р и ч и н ы з а б о л е в а н и я .
При в ы я в л е н н о й опухоли г и п о ф и з а п о к а з а н о хирургическое удале­
ние опухоли, иногда лучевая т е р а п и я ; при лечении г и п о ф и з а р н о г о
нанизма с целью с т и м у л я ц и и роста и ф и з и ч е с к о г о р а з в и т и я
широкое применение в н а с т о я щ е е в р е м я получили синтетические
анаболические стероиды ( м е т и л а н д р о с т е н д и о л , м е т а н д р о с т е н о л о н ,
ретаболил и д р . ) . Лечение а н а б о л и ч е с к и м и с т е р о и д а м и целесо­
о б р а з н е е н а ч и н а т ь в в о з р а с т е 5—7 лет, не п о з д н е е 19 лет (при
окостенении скелета, соответствующем возрасту не с т а р ш е 1 4 —
16 л е т ) . Анаболические стероиды н а з н а ч а ю т длительно, преры­
вистыми курсами в течение многих л е т с п о с т е п е н н о й з а м е н о й
менее а к т и в н ы х п р е п а р а т о в более а к т и в н ы м и (обычно через 2 —
3 года).
Назначают перорально метандростенолон (неробол, д и а н о -
бол) в суточной д о з е 0,1—0,15 мг на 1 кг м а с с ы тела или внутри­
м ы ш е ч н о р е т а б о л и л по 1 мг на 1 кг м а с с ы тела 1 р а з в м е с я ц
и т. д. П р и недостаточности секреции гормона роста п р и м е н я ю т
препарат гормона роста человека — с о м а т о т р о п и н . Е г о н а з н а ч а ю т
по 2 — 4 ЕД внутримышечно 3 р а з а в неделю прерывисто курса­
ми по 2 мес с п е р е р ы в а м и в 2 мес. П р и непрерывном лечении
э ф ф е к т и в н о с т ь терапии с о м а т о т р о п и н о м с н и ж а е т с я у большин­
ства б о л ь н ы х ч е р е з 1 2 — 1 5 мес. У отдельных б о л ь н ы х чувствитель­
ность к препарату с о х р а н я е т с я до 4 — 6 лет. Более в ы р а ж е н н о е
Увеличение роста н а б л ю д а е т с я при д и ф ф е р е н ц и р о в к е скелета,
соответствующей возрасту м о л о ж е 1 3 — 1 4 лет.
При симптомах гипотиреоза назначают тиреоидные препараты:

45
тиреоидин по 0,05—0,2 г в сутки, т р и й о д т и р о н и н а гидрохлорид
по 5 — 2 0 мкг в сутки. Д л я с т и м у л я ц и и р а з в и т и я и ф у н к ц и и поло­
вых ж е л е з с 16 л е т н а з н а ч а ю т х о р и о н и ч е с к и й гонадотропин в
д о з е от 1 ООО до 1 500 БД 1—2 р а з а в н е д е л ю внутримышечно
курсами по 1 0 — 1 5 инъекций. Л е ч е н и е х о р и о н и ч е с к и м гонадотро-
п и н о м у м у ж ч и н нередко чередуют с введением м а л ы х д о з а н д р о -
генов (метилтестостерон по 5 мг в сутки сублингвально и д р . ) ,
у ж е н щ и н — эстрогенных п р е п а р а т о в . П о с л е з а к р ы т и я з о н роста
лечение препаратами половых г о р м о н о в соответственно половой
п р и н а д л е ж н о с т и проводится в о б ы ч н ы х терапевтических д о з а х .
П и т а н и е больных нанизмом д о л ж н о б ы т ь п о л н о ц е н н ы м , с уве­
л и ч е н н ы м с о д е р ж а н и е м ж и в о т н о г о белка, овощей, ф р у к т о в и до­
с т а т о ч н ы м количеством в и т а м и н о в (А, Е, С, D и группы В ) ,
кальция и фосфора.

Синдром персистирующей лактореи — аменореи

Синдром персистирующей л а к т о р е и — а м е н о р е и — патологи­

ческий симптомокомплекс, в о з н и к а ю щ и й вследствие п о в р е ж д е н и я
гипоталамуса с последующим ( в т о р и ч н ы м ) р а з в и т и е м эндокрин­
н ы х нарушений.
Исторические данные. Симптомокомплекс персистирующей лакто­
реи — аменореи с атрофией матки и яичников у женщин после родов
впервые описал в 1885 г. Чиари. Первое описание опухоли гипофиза
при этом синдроме принадлежит Эстрейху и Славику (1899). В 1932 г.
Аюмада и дель Кастилло впервые описали этот синдром у нерожавших
и небеременных женщин, а в последующем он был описан Форбсом
(1951) и Аргонц и дель Кастилло (1953).

Этиология и патогенез. Н е р е д к о п р и ч и н о й с и н д р о м а персисти­

рующей л а к т о р е и — аменореи я в л я е т с я х р о м о ф о б н а я а д е н о м а и л и
о п у х о л ь гипоталамической о б л а с т и . К р а з в и т и ю этого с и н д р о м а
п р и в о д я т т а к ж е пролактиномы ( а д е н о м ы и з п р о л а к т о т р о ф о в )
тиротропиномы, продуцирующие п р о л а к т и н , и Т Т Г , с о м а т о м а м -
м о т р о п и н о м ы , секретирующие п р о л а к т и н и С Т Г , а т а к ж е а д е н о м ы ,
продуцирующие в избытке п р о л а к т и н и А К Т Г . С и н д р о м перси­
стирующей лактореи — аменореи м о ж е т в о з н и к н у т ь вследствие
воспалительных процессов гипоталамо-гипофизарной области.
Л а к т о р е я м о ж е т развиться т а к ж е н а ф о н е п р и е м а целого р я д а
м е д и к а м е н т о з н ы х препаратов (пероральные и внутриматочные
контрацептивы, седативные средства, препараты раувольфии
и др.).
Синдром лактореи — аменореи у ж е н щ и н , а у м у ж ч и н л а к т о р е и
м о ж е т наблюдаться при первичном г и п о т и р е о з е , т и р е о т о к с и к о з е ,
акромегалии. Вследствие п о в р е ж д е н и я п а т о л о г и ч е с к и м п р о ц е с с о м
центров гипоталамуса, оказывающих в н о р м е т о р м о з я щ е е в л и я н и е
на образование пролактина ( д о ф а м и н , п р о л а к т и н и н г и б и р у ю щ и й
г о р м о н ) , усиливается его п р о д у к ц и я с п о с л е д у ю щ и м р а з в и т и е м
непрекращающейся лактации. Вследствие гиперпролактинемии

46
происходит у м е н ь ш е н и е и л и и з м е н е н и е цикличности выделения
ФСГ и ЛГ.
Патологическая анатомия. П р и п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о м иссле­
довании н е р е д к о о б н а р у ж и в а ю т х р о м о ф о б н у ю аденому гипофиза.
П о с л е д н я я п р е д с т а в л я е т с о б о й ч а щ е всего г о р м о н а л ь н о неактив­
ную о п у х о л ь г и п о ф и з а , с о с т о я щ у ю и з г л а в н ы х ( х р о м о ф о б н ы х )
клеток. Обычно х р о м о ф о б н а я а д е н о м а д о б р о к а ч е с т в е н н а я , иногда
( в 2 — 3 % случаев) м о ж е т б ы т ь з л о к а ч е с т в е н н о й . П р и переходных
ф о р м а х х р о м о ф о б н о й а д е н о м ы (от д о б р о к а ч е с т в е н н о й к злока­
чественной) г и с т о л о г и ч е с к и н а б л ю д а ю т п о л и м о р ф и з м клеточных
элементов, м и т о з ы , н а р у ш е н и е н о р м а л ь н о й структуры аденоги­
п о ф и з а . В р я д е случаев о б н а р у ж и в а ю т сдавливание, смещение
или р а з р у ш е н и е о п у х о л ь ю п е р е к р е с т к а з р и т е л ь н ы х нервов. Матка
и яичники атрофированы.
Клиника. Ж а л о б ы на р а с с т р о й с т в о м е н с т р у а л ь н о г о цикла,
выделение м о л о к а из м о л о ч н ы х ж е л е з , не с в я з а н н о е с беремен­
ностью и к о р м л е н и е м р е б е н к а , бесплодие, с н и ж е н и е остроты
з р е н и я , ж а ж д у , г о л о в н у ю б о л ь и д р . Б о л ь н ы е нередко избыточ­
ного п и т а н и я с о б щ и м и л и р е г и о н а р н ы м о т л о ж е н и е м ж и р а либо
истощенные. Отмечается гипертрихоз.
И з м е н е н и я нервной с и с т е м ы и о р г а н о в з р е н и я з а в и с я т от
р а з м е р а о п у х о л и и н а п р а в л е н и я ее р о с т а . П р и сдавливании опу­
х о л ь ю перекреста з р и т е л ь н ы х нервов в о з н и к а е т битемпоральная
г е м и а н о п с и я ( с у ж е н и е п о л е й з р е н и я ) . П р о р а с т а н и е или сдав-
л е н и е о п у х о л ь ю г и п о т а л а м у с а иногда приводит к н а р у ш е н и ю функ­
ции его вегетативных ц е н т р о в . Это в с в о ю очередь является
причиной в а з о м о т о р н ы х и т р о ф и ч е с к и х н а р у ш е н и й , несахарного
д и а б е т а и т. д.
В отдельных с л у ч а я х с о с т о я н и е б о л ь н ы х существенно не меня­
е т с я , н а п р о т я ж е н и и м н о г и х л е т е д и н с т в е н н ы м и симптомами
могут о с т а в а т ь с я п е р с и с т и р у ю щ а я л а к т а ц и я и а м е н о р е я .
Л а б о р а т о р н ы е данные. В крови — гиперпролактине-
м и я . П р и с и н д р о м е л а к т о р е и — а м е н о р е и в сочетании с первич­
ным г и п о т и р е о з о м с о д е р ж а н и е п р о л а к т и н а в крови м о ж е т быть
н о р м а л ь н ы м . У б о л ь н ы х с а д е н о м о й г и п о ф и з а в с ы в о р о т к е крови
уровень г о н а д о т р о п и н о в и С Т Г с н и ж е н ; о т м е ч а ю т т а к ж е снижение
г и п о ф и з а р н о г о р е з е р в а Т Т Г в ответ на пробу с тиролиберином.
П р и неопухолевой ф о р м е с и н д р о м а л а к т о р е и — а м е н о р е и содер­
ж а н и е г о н а д о т р о п и н о в и С Т Г в крови м о ж е т б ы т ь нормальным
( Г . А. Мельниченко).
Н а э л е к т р о э н ц е ф а л о г р а м м е при опухолевом гене-
зе синдрома лактореи — аменореи наблюдают преобладание
6-ритма, а при н е о п у х о л е в ы х ф о р м а х — в ы с о к о а м п л и т у д н ы й а-
р и т м (Г. А. М е л ь н и ч е н к о ) .
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . П р и наличии опухоли гипо­
ф и з а о т м е ч а ю т с я увеличение турецкого седла, и з м е н е н и е его фор­
мы и т. д. (рис. 8, 9 ) . Д л я в ы я в л е н и я м и к р о а д е н о м гипофиза
используют к о м п ь ю т е р н у ю т о м о г р а ф и ю .

47
 Рис. 8. О б з о р н а я р е н т г е н о г р а м м а черепа. Т у р е ц к о е седло о б ы ч н о й
ф о р м ы и величины.

Диагноз и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Синдром персистирую­

щ е й л а к т о р е и — а м е н о р е и устанавливают на основании х а р а к т е р н о й
триады: а м е н о р е я , д л и т е л ь н а я л а к т а ц и я (иногда в течение многих
л е т ) , не с в я з а н н а я с б е р е м е н н о с т ь ю и к о р м л е н и е м ребенка, наруше­
ние г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й ф у н к ц и и ( о ж и р е н и е или, р е ж е ,
истощение, н е с а х а р н ы й д и а б е т и д р . ) .
Э н д о к р и н н ы е и о б м е н н ы е н а р у ш е н и я , обусловленные х р о м о -
ф о б н о й аденомой, могут н а б л ю д а т ь с я т а к ж е при к р а н и о ф а р и н г и о м е ,
э о з и н о ф и л ь н о й и б а з о ф и л ь н о й аденоме г и п о ф и з а , аневризме внут­
ренней сонной артерии и т. д. Против хромофобной аденомы и в пользу
краниофарингиомы свидетельствует обызвествление области опухоли.
П р и х р о м о ф о б н о й аденоме в отличие от э о з и н о ф и л ь н о й отсутствуют
х а р а к т е р н ы е с и м п т о м ы а к р о м е г а л и и , а в отличие от б а з о ф и л ь н о й
а д е н о м ы отсутствуют с и м п т о м ы , свойственные болезни И ц е н к о —
Кушинга.
П р и з н а к и с н и ж е н и я ф у н к ц и и других э н д о к р и н н ы х ж е л е з наряду
с п р и з н а к а м и патологии турецкого седла на рентгенограмме черепа
п о з в о л я ю т исключить первичный гипогонадизм.
Сходную с х р о м о ф о б н о й аденомой симптоматику (битемпораль-
н а я г е м и а н о п с и я , гипопитуитаризм, и з м е н е н и е размеров турецкого
с е д л а ) дает в р я д е случаев и а н е в р и з м а внутренней сонной а р т е р и и .
Д л я д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й диагностики в подобных случаях исполь­
зуется артериография.
Прогноз. П р и ранней диагностике и своевременном лечении
п р о г н о з нередко б л а г о п р и я т н ы й . Б о л ь н ы е ж и в у т в течение многих
Рис. 9. О п у х о л ь г и п о ф и з а .
а — хромофобная аденома; б краниофарингиома (показана стрел­
ками). Обызвествление гипофиза.
лет. При быстро прогрессирующей доброкачественной опухоли
или ее з л о к а ч е с т в е н н о м п е р е р о ж д е н и и п р о г н о з неблагоприятный.
Причиной смерти м о ж е т быть г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н а я кома
вследствие р а з р ы в а кисты или острого к р о в о и з л и я н и я в опухоль,
надпочечниковая недостаточность, сдавление опухолью ж и з н е н н о
в а ж н ы х центров головного м о з г а .
П р и м е д л е н н о м росте опухоли трудоспособность нередко утра­
чена л и ш ь частично. Б о л ь н ы м п р о т и в о п о к а з а н а работа, с в я з а н н а я
с ф и з и ч е с к о й нагрузкой и э м о ц и о н а л ь н ы м н а п р я ж е н и е м . П р и быст­
ро растущей опухоли вследствие прогрессирующего ухудшения
з р е н и я , н а р а с т а н и я с и м п т о м о в недостаточности э н д о к р и н н ы х ж е л е з
у с т а н а в л и в а е т с я инвалидность 1 группы.
Л е ч е н и е . П р и опухолевом генезе с и н д р о м а л а к т о р е и — амено­
реи э ф ф е к т и в н ы м м е т о д о м л е ч е н и я я в л я е т с я лучевая т е р а п и я
[рентгенотерапия, т е л е г а м м а т е р а п и я р а д и о а к т и в н ы м кобальтом
60 l98
( С о ) , и м п л а н т а ц и я в опухоль р а д и о а к т и в н о г о золота ( Au)
90
или и т т р и я - 9 0 ( Y) ], г и п о ф и з э к т о м и я или к р и о г и п о ф и з э к т о м и я .
К у р с о в а я с у м м а р н а я д о з а лучевой т е р а п и и на г и п о т а л а м о - г и п о ф и -
з а р н у ю о б л а с т ь обычно с о с т а в л я е т 5 0 0 0 — 6 0 0 0 рад. П о к а з а н и я м и
д л я о п е р а т и в н о г о л е ч е н и я являются р е з к о е с у ж е н и е полей з р е н и я ,
отсутствие э ф ф е к т а после 1—2 курсов лучевой т е р а п и и . Во избе­
ж а н и е острой недостаточности к о р ы надпочечников во в р е м я опе­
рации хирургическое вмешательство п р о в о д я т на ф о н е лечения
г л ю к о к о р т и к о и д а м и . Д л я п р о ф и л а к т и к и п о с л е о п е р а ц и о н н о г о реци­
дива ц е л е с о о б р а з н а лучевая т е р а п и я .
Эффективным препаратом для лечения синдрома лактореи —
а м е н о р е и я в л я е т с я парлодел. П а р л о д е л ( б р о м к р и п т и н ) — полу­
синтетический а л к а л о и д спорыньи. Он стимулирует д о ф а м и н е р г и -
ческие рецепторы, что приводит к с н и ж е н и ю у р о в н я п р о л а к т и н а
в крови и восстановлению циклической активности гипоталамиче­
с к и х центров. П р е п а р а т у м е н ь ш а е т количество м и т о з о в в п р о л а к т о -
и с о м а т о т р о ф а х , п о д а в л я е т рост а д е н о м г и п о ф и з а . Б о л е е э ф ф е к т и ­
вен при синдроме л а к т о р е и — а м е н о р е и вследствие гипоталамиче­
с к и х расстройств, б е з а д е н о м ы г и п о ф и з а . У з д о р о в ы х парлодел
п о д а в л я е т только с е к р е ц и ю п р о л а к т и н а и не о к а з ы в а е т в л и я н и я
на другие г и п о ф и з а р н ы е гормоны — С Т Г , А К Т Г , Т Т Г , гонадо-
тропины.
В первые 2 — 3 д н я парлодел н а з н а ч а ю т по 2,5 мг/сут, а в после­
дующие дни при отсутствии побочных я в л е н и й (тошнота, рвота,
з а п о р ы , головокружение, усталость) д о з у увеличивают до 7,5 мг/сут.
П а р л о д е л п р и н и м а ю т е ж е д н е в н о в течение 3—6 мес под контролем
уровня п р о л а к т и н а в крови ч е р е з 4 — 8 нед после начала л е ч е н и я .
При отсутствии в о с с т а н о в л е н и я овуляции на ф о н е н о р м а л и з а ц и и
уровня п р о л а к т и н а в крови н а р я д у с п а р л о д е л о м н а з н а ч а ю т кломи-
ф е н по 50 мг/сут цикл ами по 5 дней, н а ч и н а я с 5-го д н я менструаль­
ного цикла. При отсутствии менструаций лечение к л о м и ф е н о м
начинают на 5-й день индуцированных предшествующим лечением
менструаций. Если лечение не дает э ф ф е к т а , дозу к л о м и ф е н а

50
постепенно увеличивают до 100 мг/сут. П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь лече­
н и я к л о м и ф е н о м — 6 курсов.
Вместо п а р л о д е л а могут б ы т ь и с п о л ь з о в а н ы и другие синергисты
д о ф а м и н а и з группы а л к а л о и д о в с п о р ы н ь и (перголид, лизурид,
лерготрил). Д л я уменьшения секреции пролактина применяют
также антисеротониновые препараты (метизергид, метерголин).
Метерголин ( а л к а л о и д с п о р ы н ь и ) н а р я д у с а н т и с е р о т о н и н о в о й
активностью обладает и-активностью дофаминергической.
В р я д е случаев д л я б л о к а д ы г и п е р п р о л а к т и н е м и и п р и м е н я ю т
п р е п а р а т L - Д О П А . Он о к а з ы в а е т м е н е е в ы р а ж е н н о е терапевти­
ческое действие, чем парлодел. L - Д О П А н а з н а ч а ю т п е р о р а л ь н о по
0,5—2,0 г в сутки д л и т е л ь н о ( м е с я ц а м и ) . С т о й к а я р е м и с с и я при
лечении э т и м п р е п а р а т о м наступает обычно л и ш ь у больных с л а к -
тореей без а м е н о р е и .
П р и сочетании с и н д р о м а л а к т о р е и — а м е н о р е и с г и п о т и р е о з о м
х о р о ш и й терапевтический результат д о с т и г а е т с я при н а з н а ч е н и и
т и р е о и д н ы х препаратов.
Д л я у м е н ь ш е н и я патологической л а к т а ц и и в р я д е случаев
н а з н а ч а ю т п р е п а р а т ы ж е н с к и х п о л о в ы х гормонов. П р и п о р а ж е н и и
г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й области и н ф е к ц и о н н о - т о к с и ч е с к и м или
ревматическим процессом показаны антибиотики, препара­
ты, о б л а д а ю щ и е р а с с а с ы в а ю щ и м и д е с е н с и б и л и з и р у ю щ и м свойст­
вами.

Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля

Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля характеризуется ожи­

рением, п а т о л о г и ч е с к и м оволосением и у т о л щ е н и е м внутренней
п л а с т и н к и л о б н о й кости. К а к правило, н а б л ю д а е т с я т о л ь к о у жен­
щин, ч а щ е в в о з р а с т е с т а р ш е 40 лет.

Исторические данные. Впервые заболевание описал в 1719 г. итальян­

ский патологоанатом Морганьи.
Этиология и патогенез. П р е д п о л а г а ю т , что р а з в и т и е з а б о л е в а н и я
обусловлено г и п е р ф у н к ц и е й э о з и н о ф и л ь н ы х и б а з о ф и л ь н ы х клеток
передней д о л и г и п о ф и з а ( М . Ю л е с , И. Х о л л о ) , а т а к ж е повышен­
ной продукцией эстрогенов ( М о р е л ь ) .
Патологическая анатомия. О т м е ч а е т с я у т о л щ е н и е внутренней
п л а с т и н к и л о б н о й к о с т и , в р я д е случаев — г и п е р о с т о з в з а т ы л о ч н ы х
и ф р о н т о о к ц и п и т а л ь н ы х о б л а с т я х . П р и гистологическом исследо­
вании в ы я в л я ю т увеличение числа б а з о ф и л ь н ы х и э о з и н о ф и л ь н ы х
клеток, а д е н о м а т о з н ы е р а з р а с т а н и я , с о с т о я щ и е и з э о з и н о ф и л ь н ы х ,
б а з о ф и л ь н ы х и х р о м о ф о б н ы х клеток. И н о г д а о б н а р у ж и в а ю т адено­
мы щ и т о в и д н о й ж е л е з ы , о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з и к о р ы надпо­
чечников.
Клиника. Ж а л о б ы на сильную и п о с т о я н н у ю головную боль,
прогрессирующую прибавку м а с с ы тела, нарушение менструального
цикла, возбудимость, плохой сон и т. д. О т м е ч а е т с я в ы р а ж е н н о е

51
о ж и р е н и е с п р е и м у щ е с т в е н н ы м о т л о ж е н и е м ж и р а в области под­
бородка, ж и в о т а , м о л о ч н ы х ж е л е з . К о ж а д р я б л а я , п а с т о з н а я , нор­
мальной о к р а с к и . Н а б л ю д а ю т с я а к р о ц и а н о з , ц и а н о з губ. Стрии
отсутствуют. В о з м о ж н ы отеки н и ж н и х конечностей.
Часто в о з н и к а ю т п и о д е р м и я , м о к н у щ а я э к з е м а , т р о ф и ч е с к и е
я з в ы . Нередко отмечается* оволосение по м у ж с к о м у типу.
При исследовании сердечно-сосудистой с и с т е м ы отмечают рас­
ширение границ сердца, глухость тонов сердца, а к ц е н т II тона
над а о р т о й ; а р т е р и а л ь н о е давление нередко повышено, больные
склонны к коллапсу.
В легких нередко о б н а р у ж и в а ю т з а с т о й н ы е я в л е н и я . Б о л ь н ы е
п о д в е р ж е н ы б р о н х о п н е в м о н и я м и острым р е с п и р а т о р н ы м заболе­
ваниям.
Менструальный цикл у ж е н щ и н н а р у ш е н ( о п с о м е н о р е я с
а н о в у л я т о р н ы м и ц и к л а м и , а м е н о р е я ) . Н е с м о т р я на это, у м о л о д ы х
больных в о з м о ж н а беременность. Нервно-психические н а р у ш е н и я
п р о я в л я ю т с я р а з д р а ж и т е л ь н о с т ь ю , бессонницей, склонностью к
депрессии и т. д.
Л а б о р а т о р н ы е данные. Нередко о т м е ч а е т с я пони­
ж е н н а я т о л е р а н т н о с т ь к углеводам вплоть до р а з в и т и я с а х а р н о г о
диабета. Основной о б м е н часто п о н и ж е н .
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . Н а р е н т г е н о г р а м м е черепа
в ы я в л я е т с я утолщение внутренней пластинки л о б н о й кости, иног­
да д и ф ф у з н ы й г и п е р о с т о з костей черепа, л о к а л ь н ы е обызвествле­
н и я твердой мозговой оболочки. Турецкое седло обычно не
изменено.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз синдрома
Морганьи — С т ю а р т а — М о р е л я ставят на основании жалоб
( с и л ь н а я и п о с т о я н н а я г о л о в н а я боль, п р о г р е с с и р у ю щ а я п р и б а в к а
м а с с ы тела, нарушение менструального ц и к л а ) и х а р а к т е р н о й
клинической кратины ( о ж и р е н и е , оволосение по м у ж с к о м у типу,
утолщение внутренней пластинки лобной к о с т и ) .
Синдром Морганьи — Стюарта — М о р е л я д и ф ф е р е н ц и р у ю т в
первую очередь от б о л е з н и И ц е н к о — Кушинга и адипозогениталь­
ной д и с т р о ф и и . О б о л е з н и Иценко — К у ш и н г а свидетельствуют
багрово-красное л и ц о , м р а м о р н ы й оттенок к о ж и , ш и р о к и е красно­
вато-фиолетовые стрии, остеопороз костей черепа, тел позвон­
ков и т. д.
В отличие от с и н д р о м а Морганьи — С т ю а р т а — М о р е л я адипо-
з о г е н и т а л ь н а я д и с т р о ф и я чаще возникает у мальчиков. Внутрен­
ние органы при этом обычно не изменены. Вторичные половые
п р и з н а к и отсутствуют, м а т к а и придатки у ж е н щ и н недоразвиты.
На рентгенограмме э п и ф и з а р н ы е линии о т к р ы т ы .
П р о г н о з . П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и и трудоспособность боль­
ных з а в и с я т от степени о ж и р е н и я и наличия с а х а р н о г о диабета.
Т р у д о с п о с о б н о с т ь з н а ч и т е л ь н о с н и ж а е т с я при р а з в и т и и сердечной
недостаточности.
Л е ч е н и е . П р и м е н я ю т с я в основном меры, н а п р а в л е н н ы е против

52
о ж и р е н и я и с а х а р н о г о диабета (см. «Ожирение» и « С а х а р н ы й
д и а б е т » ) . П р и и з м е н е н и я х внутренних органов п р о в о д я т симпто­
матическое лечение.

Акромегалия. Гигантизм

А к р о м е г а л и я и г и г а н т и з м я в л я ю т с я в а р и а н т а м и одного и того
ж е патологического процесса.
А к р о м е г а л и я — з а б о л е в а н и е , х а р а к т е р и з у ю щ е е с я диспропорци­
о н а л ь н ы м ростом скелета, м я г к и х т к а н е й и внутренних органов,
р а з в и в а е т с я вследствие г^дьппел^ия продукции г о р м о н а р о с т а .
э о з и н о ф и л ь н ы м и к л е т к а м й п е р е д н е й доли г и п о ф и з а .
В переводе с греческого а к р о м е г а л и я з н а ч и т «большие оконеч­
ности» (от греч. асгоп — оконечность, megas — б о л ь ш о й ) .
Г и г а н т и з м — з а б о л е в а н и е , д л я которого х а р а к т е р е н не соответ­
ствующий возрасту п р о п о р ц и о н а л ь н о усиленный рост скелета,
других органов и т к а н е й вследствие п о в ы ш е н н о й продукции
г о р м о н а роста. З а б о л е в а н и е о д и н а к о в о часто в с т р е ч а е т с я к а к у
мужчин, т а к и у ж е н щ и н . А к р о м е г а л и я ч а щ е в о з н и к а е т в в о з р а с т е
2 0 — 4 0 лет, д о 1 5 — 1 7 лет н а б л ю д а е т с я о ч е н ь редко. Г и г а н т и з м
р а з в и в а е т с я обычно в период полового с о з р е в а н и я .
Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1886 г. фран­
цузский невропатолог Пьер Мари. В отечественной литературе первое
сообщение об акромегалии сделал Шапошников в 1889 г.

Этиология. Э т и о л о г и я а к р о м е г а л и и и г и г а н т и з м а неизвестна.
Р а з в и т и ю з а б о л е в а н и я способствуют т р а в м ы черепа (контузия^
у ш и б головы и д р . ) , беременность, о с т р ы е и х р о н и ч е с к и е инфек­
ции (грипп, с ы п н о й и б р ю ш н о й т и ф ы , корь, с и ф и л и с ) , психи­
ч е с к а я травма, воспалительный процесс в г и п о т а л а м и ч е с к о й обла­
сти, п о р а ж е н и е серого бугра, г е н е т и ч е с к и й ф а к т о р .
Патогенез. Г и п е р п р о д у к ц и я С Т Г (рис. 10) приводит при от­
к р ы т ы х з о н а х роста к гигантизму, увеличению р а з м е р о в внутрен­
них органов ( с п л а н х н о м е г а л и я ) и м ы ш е ч н о й т к а н и , а после закры­
т и я э п и ф и з а р н ы х з о н — к д и с п р о п о р ц и о н а л ь н о м у увеличению и
у т о л щ е н и ю конечностей и костей черепа н а р я д у с увеличением
мягких тканей.
Патологическая анатомия. П р и п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о м иссле­
довании часто о б н а р у ж и в а ю т ^ о з и н о ф и л ь н у ю а д е н о м у или диф­
ф у з н у ю г и п е р п л а з и ю э о з и н о ф и л ь н ы х клеток передней д о л и мозго­
вого п р и д а т к а , р е д к о з л о к а ч е с т в е н н у ю аденому с м е т а с т а з а м и в
кости черепа, п о з в о н к и . Отмечают р а с ш и р е н и е турецкого седла,
деструкцию п р и л е г а ю щ и х к нему участков основной кости. К о с т и
скелета, суставные х р я щ и , капсулы и с в я з к и у т о л щ е н ы . Отмечают­
ся г и п е р т р о ф и я и г и п е р п л а з и я э н д о к р и н н ы х ж е л е з и внутренних
органов.
Клиника. Б о л ь н ы е а к р о м е г а л и е й п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б ы на_г£ь
ловную боль, п о л о в ы е расстройства, и з м е н е н и е внешнего вида,

53
 Рис. 11. А к р о м е г а л и я у м у ж ч и н ы 46 л е т .
а — у к р у п н е н и е черт л и ц а , р а с х о ж д е н и е з у б о в ( д и а с т е м а ) ; б — уве­
личение языка.

[голоса, ухудшение з р е н и я , п а м я т и , м ы ш е ч н у ю боль_ и т. д. П р и

О с м о т р е о б р а щ а е т на с е б я в н и м а н и е увеличение н а д б р о в н ы х дуг,
скуловых костей, у ш н ы х p g j ^ g H ^ ( р и с . 1 1 ) , HOCJI,"_rySr ' И З В Д ^
к и с т е ^ ^ с т о щ гхятонных^., к о с т е й ( р и с . 1 2 ) . Н е р е д к о выступает
вперед н и ж н я я челюсть ( п р о г н а т и з м ) , а т а к ж е увеличивается
п р о м е ж у т о к м е ж д у з у б а м и Т д и а с т е м а Т Г ^ о ж а у т о л щ е н а , с грубыми
с к л а д к а м и , о с о б е н н о на лице, р е ж е на в о л о с и с т о й части головы.
В л а ж н о с т ь и с а л ь н о с т ь к о ж и п о в ы ш е н ы , нередко о т м е ч а е т с я
у с и л е н н а я п и г м е н т а ц и я . Обильный рост волос на теле и л и ц е
( г и п е р т р и х о з ) . Г р у д н а я к л е т к а у в е л и ч и в а е т с я в о б ъ е м е и стано­
вится бочкообразной. Межреберные промежутки расширяются.
Грудина, ключицы, ребра у т о л щ а ю т с я . В р я д е случаев р а з в и в а ю т с я
к и ф о з и с к о л и о з п о з в о н о ч н и к а . Внутренние о р г а н ы часто увели­
чены {сплануцр.ме.галист^.
П р и и с с л е д о в а н и и сердечно-сосудистой с и с т е м ы в ы я в л я ю т с я
г и п е р т р о ф и я сердца, п р е и м у щ е с т в е н н о левого ж е л у д о ч к а , с после­
д у ю щ е й д и л а т а ц и е й , а т а к ж е п р о г р е с с и р у ю щ а я с е р д е ч н а я недоста­
точность. О т м е ч а е т с я более частое, р а н н е е и в ы р а ж е н н о е разви­
тие а т е р о с к л е р о з а . Артериальное д а в л е н и е н е р е д к о п о в ы ш е н о .
Н а Э К Г обычно л е в о г р а м м а , д е ф о р м а ц и я к о м п л е к с а Q R S , свиде­
т е л ь с т в у ю щ а я о н а р у ш е н и и в н у т р и ж е л у д о ч к о в о й проводимости,
у п л о щ е н и е или и н в е р с и я зубца Т.
О т м е ч а е т с я с к л о н н о с т ь к б р о н х о п н е в м о н и я м , нередко разви­
в а е т с я э м ф и з е м а . У -отдельных б о л ь н ы х в о з н и к а ю т я з в е н н а я
болезньу з л о к а ч е с т в е н н а я о п у х о л ь ж е л у д к а . Н е р е д к о н а б л ю д а ю т с я

55
 Р и с . 12. Кисть и стопа больного акромегалией — слева и здоро­
вого — справа.

нарушение белково-образовательной функции печени, склонность

к образованию камней желчного пузыря, развитию дискинезии
желчных путей. При гигантизме размеры внутренних органов уве­
личены пропорционально росту, признаков нарушения их функции

56
нет. И з м е н е н и е з р е н и я при а к р о м е г а л и и чаще всего в ы р а ж е н о
битемпоральной г е м и а н о п с и е й (выпадение в и с о ч н ы х полей з р е н и я
с обеих с т о р о н ) ^^тгтгервую очередь на к р а с н ы й ' и белый цвета.
Это н а б л ю д а е т с я при а т р о ф и ч е с к и х й з м е н е н и ж в перекресте
з р и т е л ь н ы х нервов вследствие д а в л е н и я на н и х опухоли при ее
э к с т р а с е л л я р н о м росте. В р я д е случаев м о ж е т р а з в и т ь с я п о л н а я
слепота.
Н е р в н о - м ы ш е ч н ы е нарушения. Нервно-мышеч­
ные расстройства могут б ы т ь представлены в виде миопатического
и невропатического синдромов. М и о п а т и ч е с к и й ' с и н д р о м обуслов-
лен увеличением р с и н т е з а белка и м а с с ы м ы ш е ч н ы х в о л о к о н
вследствие избыточной секреции г о р м о н а роста. П р и э т о м синдро­
ме в о з н и к а ю т у т о м л я е м о с т ь в м ы ш ц а х п р о к с и м а л ь н ы х отделов
рук и, р е ж е , ног, б о л е з н е н н ы е судороги в м ы ш ц а х . В начале забо­
л е в а н и я м ы ш ц ы г и п е р т р о ф и р о в а н ы , иногда их сила увеличена.
Если з а б о л е в а н и е в о з н и к л о давно, ч а щ е о т м е ч а ю т с я г и п о т р о ф и я
м ы ш ц и м и о п а т и я . П р и м и о п а т и ч е с к о м синдроме м ы ш ц ы плотные,
иногда б о л е з н е н н ы е при п а л ь п а ц и и .
Н е в р о п а т и ч е с к и й синдром в о з н и к а е т вследствие и з м е н е н и я со­
о т н о ш е н и я п л о т н ы х т к а н е й и у в е л и ч и в а ю щ и х с я в р а з м е р е нерв­
ных стволов. Д л я него х а р а к т е р н ы а к р о п а р е с т е з и и , боли и оне­
мение кистей и пальцев в ночное в р е м я , слабость. В т я ж е л ы х
случаях н а б л ю д а е т с я а т р о ф и я м ы ш ц кисти. П р и акромегалии
могут в о з н и к а т ь к о м п р е с с и о н н ы е невропатии лучевого и срединно­
го нервов.
Н а р у ш е н и я Ц Н С обычно п р о я в л я ю т с я ^симптомами п о в ы ш е н -
ного внутричерепного д а в л е н и я ( г о л о в н а я б о л ь с т о ш н о т о й и
рвотой, головокружение, э п й л е п т о и д н ы е приступы, з а с т о й н ы е сос­
ки з р и т е л ь н ы х нервов и т. д . ) . П р и нарушении ф у н к ц и и вегета­
тивной нервной системы в о з н и к а ю т гипергидроз, неустойчивость
артериального д а в л е н и я , приливы ж а р а , с к л о н н о с т ь к т а х и к а р д и и
и т. д. Н а р у ш е н и я в ы с ш е й нервной д е я т е л ь н о с т и п р о я в л я ю т с я
апатией, вялостью, медлительностью, с н и ж е н и е м п а м я т и , сонли­
востью. Ж е л е з ы внутренней секреции ( щ и т о в и д н а я , околощито­
видные, п о д ж е л у д о ч н а я и др.) в начальный период з а б о л е в а н и я
обычно г и п е р п л а з и р о в а н ы , и х ф у н к ц и я п о в ы ш е н а . Вследствие
повышенного с о д е р ж а н и я в о р г а н и з м е п р о л а к т и н а у ж е н щ и н не­
редко н а р у ш а е т с я м е н с т р у а л ь н ы й цикл, в о з н и к а ю т а м е н о р е я и
л а к т о р е я , а у м у ж ч и н — гипогонадизм.
В д а л ь н е й ш е м (в п о з д н и й п е р и о д з а б о л е в а н и я ) нередко раз­
вивается г и п о п л а з и я э н д о к р и н н ы х ж е л е з с п о н и ж е н и е м ф у н к ц и и .
Л а б о р а т о р н ы е данные. В крови и з м е н е н и я обычно
отсутствуют. Однако при т я ж е л о й прогрессирующей ф о р м е забо­
л е в а н и я в о з м о ж н ы а н е м и я , л е й к о п е н и я , э о з и н о ф и л и я . Нередко
снижена толерантностьЛГуглеводам вплоть д о ' р а з в и т и я сахарного
Диабета СУ 1 3 — 2 3 % б о л ь н ы х ) . О т м е ч а ю т с я п о в ы ш е н и е количест-
ва общего белка, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия в основ­
ном з а счет а г и а 2 -глобулинов. Н е р е д к о з н а ч и т е л ь н о п о н и ж е н ы

57
протромбиновый индекс, с о д е р ж а н и е п р о к о н в е р т и н а и ф и б р и н с т а -
б и л и з и р у ю щ е г о ф а к т о р а . Н а б л ю д а ю т с я г и п е р г е п а р и н е м и я и гипер-
ф и б р и н о г е н е м и я . В активной ф а з е з а б о л е в а н и я п р о и с х о д и т повы­
шение в крови уровня С Т Г , Н Э Ж К , неорганического ф о с ф о р а ,
иммунореактивного инсулина, а т а к ж е увеличение в ы д е л е н и я с
мочой неорганического ф о с ф о р а и к а л ь ц и я . В а к т и в н о й и неактив­
ной ф а з а х а к р о м е г а л и и повышен в крови уровень п р о л а к т и н а .
Он более высокий в активной ф а з е . В начальный период заболе­
в а н и я в а к т и в н о й ф а з е в крови п о в ы ш е н уровень т и р о к а л ь ц и т о -
нина и п а р а т г о р м о н а . По мере увеличения п р о д о л ж и т е л ь н о с т и
а к р о м е г а л и и в крови с о х р а н я е т с я в ы с о к и й уровень л и ш ь парат­
гормона.
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . Д л я выявления активной
ф а з ы а к р о м е г а л и и используют ф у н к ц и о н а л ь н ы е тесты: инсулино-
tt rH M w
i3»^P P Hft Wj,£^ ^^ T
др.
П р и проведении йнсулинового ( 0 , i —^ТГДЗ Ё Д / к г внутривенно)
или аргининового (0,5 г/кг внутривенно в течение 30 м и н ) теста
уровень С Т Г о п р е д е л я ю т р а д и о и м м у н о л о г и ч е с к и м м е т о д о м нато­
щ а к за 15 мин, непосредственно перед внутривенным введением
инсулина или аргинина, а з а т е м через 3 0 — 6 0 , 90 и 120 м и н после
введения п р е п а р а т а . У з д о р о в ы х л ю д е й после внутривенного вве­
д е н и я инсулина м а к с и м а л ь н о е п о в ы ш е н и е у р о в н я С Т Г в крови
о т м е ч а е т с я через 30 мин с п о с т е п е н н ы м его с н и ж е н и е м ч е р е з
90 мин. П о с л е внутривенного введения аргинина м а к с и м а л ь н о е
с о д е р ж а н и е С Т Г у з д о р о в ы х людей н а б л ю д а е т с я т а к ж е через
30 мин, а на 120-й минуте уровень С Т Г с н и ж а е т с я до исходного.
П р о б ы крови после нагрузки т и р о л и б е р и н о м ( 2 0 0 — 5 0 0 мкг
в и з о т о н и ч е с к о м растворе н а т р и я хлорида внутривенно) берут
в те же сроки, что и при проведении йнсулинового и аргининового
тестов. У з д о р о в ы х людей нагрузка т и р о л и б е р и н о м не в ы з ы в а е т
п о в ы ш е н и я секреции С Т Г .
У больных а к р о м е г а л и е й в а к т и в н о й ф а з е в отличие от здо­
ровых людей нередко о т м е ч а е т с я увеличение б а з а л ь н о г о уровня
С Т Г и степени его п о в ы ш е н и я после введения к а к инсулина, т а к
и аргинина.
У этих же больных в отличие от здоровых после нагрузки тироли­
берином происходит р е з к о е п о в ы ш е н и е в крови с о д е р ж а н и я С Т Г .
Н е к о т о р ы е авторы на основании пробы с т и р о л и б е р и н о м выделя­
ют две ф о р м ы а к р о м е г а л и и — г и п о т а л а м о н е з а в и с и м у ю («гипофи-
зарная») и гипоталамозависимую («гипоталамическая», «цент­
р а л ь н а я » ) ( В . С П р о н и н , Г. М. Ф р е н к е л ь ) .
Д и ф ф е р е н ц и а л ь н о - д и а г н о с т и ч е с к и е критерии двух ф о р м забо­
л е в а н и я п р е д с т а в л е н ы в табл. 5.
У з д о р о в ы х людей через 1 ч после введения L - Д О П А уровень
гормона роста в сыворотке крови р е з к о увеличивается с посте­
п е н н ы м с н и ж е н и е м до исходного к 3 ч. У б о л ь н ы х акромегалией
в неактивной ф а з е р е а к ц и я на введение L - Д О П А н о р м а л ь н а я ,
о д н а к о а б с о л ю т н ы е з н а ч е н и я С Т Г п о с р а в н е н и ю с о здоровыми
58
Т а б л и ц а 5 . Дифференциально-диагностические различия гипоталамонезависи-
мой и гипоталамозависимой ф о р м акромегалии ( В . С. Пронин, Г. М. Френкель)

Диагностические Гипоуаламонезависимая Гипоталамозависимая

критерии форма («гипофизарная») форма

Причинные факторы Травмы черепа, психиче­ Климакс, аборт

ские травмы
Д л и т е л ь н о с т ь заболева­ 3,5 ± 0 , 8 8,4 ± 1 , 8
ния, годы
Клиническое течение Более тяжелое Менее тяжелое
Размеры опухоли ги­ Преобладает I I I — I V сте­ Преобладает I — I I степень
пофиза пень
Ч у в с т в и т е л ь н о с т ь к ти- Отсутствует Выраженная
ролиберину
Данные электроэнце­ У к а з а н и я на н а л и ч и е при­ Признаки активации гипо-
фалографического з н а к о в « в ы п а д е н и я » (пре­ т а л а м и ч е с к о й о б л а с т и (ир­
обследования обладание генерализован­ радиация а-ритма по всем
ной слабомодулированной отведениям со сглажива­
в.-активности) н и е м р е г и о н а р н ы х разли­
чий между отведениями от
различных областей коры
головного м о з г а )

с н и ж е н ы . В активной ф а з е а к р о м е г а л и и ч а щ е н а б л ю д а ю т с я па­
р а д о к с а л ь н а я р е а к ц и я : с н и ж е н и е у р о в н я С Т Г в крови после
введения L - Д О П А .
Д л я в ы я в л е н и я активной ф а з ы а к р о м е г а л и и в р я д е случаев
используют определение с о д е р ж а н и я С Т Г в сыворотке крови после
нагрузки глюкозой. П р о б а основана на и з м е н е н и и секреции С Т Г
г и п о ф и з о м в з а в и с и м о с т и от с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови: при
гипогликемии с е к р е ц и я С Т Г г и п о ф и з о м р е з к о увеличивается, а
при г и п е р г л и к е м и и у м е н ь ш а е т с я . У з д о р о в ы х людей к 3-му часу
после нагрузки г л ю к о з о й с о д е р ж а н и е С Т Г в сыворотке крови
снижается.
У больных а к р о м е г а л и е й в а к т и в н о й ф а з е после нагрузки
глюкозой п р о и с х о д и т парадоксальное_повь1шеиие уровня гормона
роста в сыворотке крови, а в н е а к т и в н о й ф а з е уровень гормона
роста в сыворотке крови не и з м е н я е т с я . О д н а к о этот тест не всег­
д а м о ж е т с л у ж и т ь д о с т о в е р н ы м д и а г н о с т и ч е с к и м подспорьем.
У б о л ь н ы х а к р о м е г а л и е й в активной ф а з е в сочетании с с а х а р н ы м
диабетом проба с г л ю к о з о й н е и н ф о р м а т и в н а .
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . Т у р е ц к о е седло увеличено, с
р а с ш и р е н н ы м входом и углубленным дном ( р и с 1 3 ) . Нередко
о т м е ч а е т с я д е с т р у к ц и я его клиновидных о т р о с т к о в и задней
стенки. Р а з м е р ы черепа увеличены, у т о л щ е н ы кости свода и их
н а р у ж н ы е выступы. Отмечается п о в ы ш е н н а я п н е в м а т и з а ц и я при­
д а т о ч н ы х полостей носа.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Д и а г н о з а к р о м е г а л и и
Устанавливают на основании ж а л о б ( г о л о в н а я боль, и з м е н е н и е
внешности, неоднократное и з м е н е н и е з а короткое в р е м я р а з м е р о в

59
 Рис. 13. А к р о м е г а л и я . И н т е р с е л л я р н а я о п у х о л ь г и п о ф и з а ; г и п е р о -
с т о з к о с т е й свода черепа; г и п е р п н е в м а т и з а ц и я л о б н о й п а з у х и .

головного убора, перчаток, обуви, к о с т ю м а и т. д.) в сочетании

с х а р а к т е р н о й клинической к а р т и н о й (увеличение надбровных и
скуловых дуг, носа, у ш н ы х раковин, губ, прогнатизм, р е з к о е утол­
щ е н и е костей конечностей и т. д.) и д а н н ы м и дополнительных
методов исследования, включающих в первую очередь определе­
ние в крови уровня С Т Г до и после нагрузки глюкозой, неорга­
нического ф о с ф о р а и рентгенодиагностику.
Д и а г н о з г и п о ф и з а р н о г о г и г а н т и з м а с т а в я т на основании более
или м е н е е пропорционального роста скелета (рост более 200 с м ) ,
других органов, л а б о р а т о р н ы х и рентгенологических д а н н ы х
( в ы с о к и й уровень С Т Г , неорганического ф о с ф о р а , п о з д н е е окосте­
нение э п и ф и з а р н ы х х р я щ е й , и з м е н е н и е р а з м е р о в турецкого седла
и т. д . ) . Акромегалию д и ф ф е р е н ц и р у ю т от болезни П е д ж е т а ,
г и п о т и р е о з а и синдрома п а х и д е р м о п е р и о с т о з а .
Д л я болезни П е д ж е т а в отличие от а к р о м е г а л и и х а р а к т е р н о
п о р а ж е н и е отдельных костей с наличием в них груботрабекуляр-
ной перестройки б е з и з м е н е н и й турецкого седла и м я г к и х т к а н е й .
В отличие от акромегалии при в ы р а ж е н н ы х ф о р м а х гипотире­
о з а укрупнение черт л и ц а и утолщение конечностей п р о и с х о д я т
за счет отечности м я г к и х тканей, к о т о р а я у с т р а н я е т с я после лече­
н и я т и р е о и д и н о м или т р и й о д т и р о н и н о м . Не следует з а б ы в а т ь о
ц е н т р а л ь н ы х ф о р м а х гипотиреоза, причиной к о т о р ы х я в л я е т с я
опухоль г и п о ф и з а .
О наличии синдрома п а х и д е р м о п е р и о с т о з а свидетельствуют
наследственный генез з а б о л е в а н и я , м а с с и в н о е у т о л щ е н и е и склад­
чатость к о ж и на лбу, отсутствие и з м е н е н и й костей черепа и турец­
кого седла, утолщение пальцев рук, что обусловлено утолщением

60
кортикального с л о я м е т а э п и ф и з а р н ы х отделов костей ( д е р м а т о -
п е р и о с т о з ) . Г и п о ф и з а р н ы й гигантизм д и ф ф е р е н ц и р у ю т от консти­
туционального гигантизма, парциального (частичного) гигантизма,
первичного гипогонадизма и синдрома М а р ф а н а .
О конституциональном г и г а н т и з м е свидетельствуют а н а м н е з
(высокий рост и б о л ь ш а я масса тела р о д и т е л е й ) , нормальное
половое и ф и з и ч е с к о е развитие, отсутствие патологических изме­
нений по р е з у л ь т а т а м д о п о л н и т е л ь н ы х методов исследования
( л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е , р е н т г е н о д и а г н о с т и к а ) . П р и парциальном
гигантизме за счет м я г к и х и к о с т н ы х т к а н е й увеличивается л и ш ь
о т д е л ь н а я часть тела. Д л я с и н д р о м а М а р ф а н а х а р а к т е р н о наличие
пороков р а з в и т и я ( д е ф о р м а ц и я у ш н ы х раковин, в р о ж д е н н ы е по­
роки сердца, д о л и х о ц е ф а л и ч е с к и й череп и т. д . ) .
П р и первичном гипогонадизме о т м е ч а е т с я высокий непропор­
ц и о н а л ь н ы й рост (относительно короткое туловище, н е б о л ь ш а я
голова, длинные конечности) в сочетании с р е з к и м н е д о р а з в и т и е м
половых органов и отсутствием вторичных половых п р и з н а к о в .
Прогноз. П р о г н о з б л а г о п р и я т н ы й при доброкачественной опу­
холи ( з а б о л е в а н и е д л и т с я д е с я т к и л е т ) и н е б л а г о п р и я т н ы й при
злокачественной аденоме. П р и ч и н о й смерти могут б ы т ь сердечная
недостаточность, н е к р о з опухоли или сдавление ею ж и з н е н н о
в а ж н ы х центров головного мозга, интеркуррентные и н ф е к ц и и ,
к р о в о и з л и я н и е в мозг. Если д и а г н о с т и р о в а н а д о б р о к а ч е с т в е н н а я
опухоль или только г и п е р п л а з и я э о з и н о ф и л ь н ы х клеток передней
доли г и п о ф и з а , трудоспособность с о х р а н я е т с я долгие годы. При
легкой ф о р м е акромегалии м о ж е т б ы т ь установлена инвалидность
III группы. П о с т о я н н о е повышение внутричерепного д а в л е н и я ,
с н и ж е н и е м ы ш е ч н о й силы, з р е н и я ( с р е д н я я т я ж е с т ь з а б о л е в а н и я )
п о з в о л я ю т установить III группу инвалидности, а з а м е т н о е про-
грессирование процесса — II группу. Т я ж е л а я ф о р м а з а б о л е в а н и я
( в ы р а ж е н н ы е с и м п т о м ы п о в ы ш е н и я внутричерепного давления,
адинамия, выраженная миалгия, значительное снижение зрения)
приводит больного к инвалидности II группы, а р е з к а я а д и н а м и я
и р е з к о е прогрессирующее с н и ж е н и е з р е н и я — к инвалидности
I группы. Б о л ь н ы е акромегалией д о л ж н ы н а х о д и т ь с я под постоян­
ным д и с п а н с е р н ы м наблюдением эндокринолога, невропатолога
и окулиста.
Лечение. Основными м е т о д а м и л е ч е н и я я в л я ю т с я рентгеноте­
р а п и я , у-терапия на г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н у ю о б л а с т ь или про-
т о н о т е р а п и я . П р и отсутствии с и м п т о м о в опухоли г и п о ф и з а рент­
г е н о т е р а п и я п р о в о д и т с я с трех полей (два височных и л о б н о е ) .
И с п о л ь з у ю т дробно-интенсивную методику в о з р а с т а ю щ и м и д о з а м и
( 2 5 — 3 5 — 5 0 — 7 5 рад~с интервалами в 1—2 д н я , а з а т е м по 85 рад
ежедневно). Суммарная доза 2000—4000 рад. П р и опухоли
г и п о ф и з а больным в а к т и в н о й ф а з е з а б о л е в а н и я п о к а з а н а рентге­
н о т е р а п и я на г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н у ю о б л а с т ь с четырех полей
(два височных, лобное и з а т ы л о ч н о е ) . Р а з о в а я д о з а 7 5 — 9 0 рад.
К у р с о в а я с у м м а р н а я д о з а 3 5 0 0 — 4 0 0 0 рад ( в среднем 3500 р а д ) .

61
В случае п р о г р е с с и р о в а н и я процесса курс р е н т г е н о т е р а п и и повто­
р я ю т через 6 — 8 мес.
Вместо рентгенотерапии н а о п у х о л ь г и п о ф и з а м о ж е т б ы т ь
60
н а з н а ч е н а у - т е р а п и я р а д и о а к т и в н ы м к о б а л ь т о м ( С о ) . В этом
случае в м е н ь ш е й степени п о в р е ж д а ю т с я к о ж а , к о с т н а я ткань,
п о я в л я е т с я в о з м о ж н о с т ь д л я увеличения глубинной д о з ы . Сум­
м а р н а я курсовая д о з а облучения 4 ООО—5 ООО рад. Д л я у с и л е н и я
терапевтического э ф ф е к т а лучевую т е р а п и ю ц е л е с о о б р а з н о соче­
т а т ь с введением п р е п а р а т о в ж е н с к и х п о л о в ы х гормонов (ди-
э т и л с т и л ь б э с т р о л , эстрадиола пропионат и др.), у м е н ь ш а ю щ и х сек­
р е ц и ю С Т Г . В р я д е случаев п р и м е н я ю т и м п л а н т а ц и ю в о п у х о л ь
198 90
радиоактивного золота ( Аи) или и т т р и я ( Y). П о с л е д н и й
и с п о л ь з у е т с я в виде гранул с а к т и в н о с т ь ю 1—2 м К и . Его вводят в
г и п о ф и з обычно т р а н с н а з а л ь н о - т р а н с с ф е н о и д а л ь н о ( п о л о с т ь носа,
п е р е д н я я стенка п а з у х и основной кости, дно турецкого с е д л а ) .
Эффективным методом лечения акромегалии является протоноте-
р а п и я — о д н о м о м е н т н о е с т е р е о т а к с и ч е с к о е облучение г и п о ф и з а
у з к и м п р о т о н н ы м пучком в д о з е 4 ООО—9 ООО рад. К л и н и ч е с к о е
улучшение, а в р я д е случаев и п о л н а я р е м и с с и я наступает после
лучевой терапии ч е р е з 6 — 8 м е с . К р и т е р и я м и э ф ф е к т и в н о с т и луче­
вой т е р а п и и с л у ж а т п р е к р а щ е н и е головных болей, р а с ш и р е н и е по­
л е й з р е н и я , с т а б и л и з а ц и я р а з м е р о в турецкого седла, восстановле­
ние ф у н к ц и и половых ж е л е з наряду с н о р м а л и з а ц и е й в крови уров­
ня С Т Г , неорганического ф о с ф о р а , улучшением п о к а з а т е л е й угле­
водного о б м е н а и т. д. П р и отсутствии э ф ф е к т а от лучевой тера­
пии, а т а к ж е при р е з к о м с у ж е н и и полей з р е н и я п о к а з а н о опера­
тивное ^удаление п п у х о л и ^ г и п п ф и . ч а или к г л ю г и п о ф и з з к о т о м и я .
В последние годы в к о м п л е к с е с лучевой т е р а п и е й и опера­
т и в н ы м лечением д л я с н и ж е н и я у р о в н я г о р м о н а роста и пролакти­
на п р и м е н я ю т п а р л о д е л . Д л я ориентировочного с у ж д е н и я о чувст­
вительности ббль'ЙБгх-тс п р е п а р а т у п р о в о д я т пробу: о п р е д е л я ю т
с о д е р ж а н и е г о р м о н а роста утром н а т о щ а к ( 8 . 0 0 — 9 . 0 0 ) до и ч е р е з
30, 60 мин и 4 ч после перорального в в е д е н и я 2,5 мг парлодела.
П р и п о л о ж и т е л ь н о й пробе ( с н и ж е н и е в крови с о д е р ж а н и я гормона
роста на 5 0 % и более после п р и е м а п р е п а р а т а ) длительное ле­
чение п а р л о д е л о м обычно д а е т х о р о ш и й результат. В первые
2 — 3 д н я п а р л о д е л н а з н а ч а ю т по 2,5 мг (1 т а б л е т к а ) . В дальней­
ш е м при отсутствии побочных я в л е н и й дозу увеличивают до
1 0 — 2 0 мг в сутки. Мучительные головные боли у с т р а н я е т дегидра-
т а ц и о н н а я и г и п о т е н з и в н а я т е р а п и я ( с у л ь ф а т м а г н и я , дихлотиа-
зид, э у ф и л л и н и д р . ) . О с л о ж н е н и я — с а х а р н ы й и н е с а х а р н ы й
д и ^ б е т ^ г о к с и ч ^ с к и й зоб, гипотиреоз и т. д. — требуют соответ­
ствующей терапии, п о к а з а н н о й при д а н н ы х з а б о л е в а н и я х .

Болезнь Иценко — Кушинга

Болезнь Иценко — Кушинга — заболевание, обусловленное
первичным п о р а ж е н и е м п о д к о р к о в ы х и стволовых о б р а з о в а н и й
(гипоталамус, т а л а м у с и р е т и к у л я р н а я ф о р м а ц и я ) с последующим
62
включением в патологический процесс г и п о ф и з а и коры надпочеч-
ников. З а б о л е в а н и е возникает чаще у женщинГ Б о л ь ш и й процент
с о с т а в л я ю т больные в возрасте 2 0 — 4 0 лет.

Исторические данные. Заболевание впервые описано в 1924 г. рус­

ским невропатологом Н. М. Иценко. Он первый указал, что первичным
при этом заболевании является поражение промежуточного мозга со
вторичным вовлечением в патологический процесс гипофиза и всей
системы эндокринных желез. В 1932 г. аналогичный симптомокомплекс
был описан американским нейрохирургом Кушингом, который возникно­
вение заболевания поставил в связь с базофильной аденомой передней
доли гипофиза.

Этиология. Причину з а б о л е в а н и я часто в ы я в и т ь не удается.

Б о л е з н ь с в я з ы в а ю т с черепно-мозговой или п с и х и ч е с к о й травмой,
и н ф е к ц и о н н ы м и б о л е з н я м и , особенно н е й р о и н ф е к ц и я м и (энце­
ф а л и т , менингит, а р а х н о э н ц е ф а л и т ) , и н т о к с и к а ц и я м и , опухолью
г и п о ф и з а , беременностью, родами, г о р м о н а л ь н о й перестройкой в
период к л и м а к с а и т. д. Считают, что в одних случаях перечислен­
ные ф а к т о р ы могут я в и т ь с я причиной з а б о л е в а н и я , в других —
л и ш ь п р о в о ц и р о в а т ь его, а в т р е т ь и х — сопутствовать процес­
су, не и г р а я к а к о й - л и б о роли в его в о з н и к н о в е н и и ( Е . А. Васю-
кова).
П а т о г е н е з . П а т о г е н е з з а б о л е в а н и я с в я з ы в а ю т с нарушением
регуляторных м е х а н и з м о в , которые контролируют ф у н к ц и ю гипо-
таламо-гипофизарно-^шддочечниковой системы. Эти н а р у ш е н и я
п р о и с х о д я т в Цнс~да уровне серотониновых и д о ф а м и н о в ы х _ре-
цепторов. У з д о р о в ы х л ю д е й серотонин поныряет а к т и в н о с т ь
системы кортикотропин-рилизинг^гормон ( К Р Г ) — А К Т Г — кор-
тизол, а д о ф а м и н , ш>ррятнп ] т д р м п ч и т Отмечено, что при
б о л е з ш ^ Й ц е н к о ^ = _ К у ш и н г а снижено т о р м о з я щ е е в л и я н и е д о ф а -
миновых медиаторов. П о л а г а ю т , что п р и " э т о м з а б о л е в а н и и в
Ц Н С ~ и з м е н я е т с я не т о л ь к о к о н ц е н т р а ц и я с е р о т о н и н а и д о ф а м и н а ,
но и чувствительность к ним рецепторов. В р е з у л ь т а т е первичной
патологии л и м б и ч е с к и х структур головного м о з г а и н а р у ш е н и я
медиаторного к о н т р о л я секреции К Р Г в о з н и к а е т и з б ы т о ч н а я сек­
5й ,
р е ц и я А К Т Г , я в л я ю щ а я с я о с н о в н ы м патогенетичес^м фа*к ГОро^
,ч
?^оле^вания1^*Гиперпродукция А К Т Г усиливает в основном функ­
цию пучковой и сетчатой з о н к о р ы надпочечников. П р и болезни
И ц е н к о — К у ш и н г а с н и ж а е т с я чувствительность гипоталамо-гипо­
ф и з а р н о й системы к к о р т и к о с т е р о и д а м , в результате чего проис­
ходит одновременное п о в ы ш е н и е секреции к а к А К Т Г , так и
кортизола.
Увеличение продукции г л ю к о к о р т и к о и д о в вследствие усиления
ф у н к ц и и пучковой з о н ы к о р ы надпочечников „ведет к артериальной
гипертонии, остеопорозу, п о я в л е н и ю ш и р о к и х полос р а с т я ж е н и я
кожй~*Тстрии), о ж и р е н и ю , п о н и ж е н н о й резистентности к и н ф е к -
Цйтгм, нарушениТо^уЕлеводного обмена вплоть до развитии т а х а р -
**ото диабета ( с т е р о и д н о г о ) . Усиление ф у н к ц и и сетчатой чомы
коры надпочечников приводит к гидегзпрюдукции стероидов с
андрогенны^ли свойствами. Это п р о я в л я е т с я нарушением ф и к ц и и
яичников, ^акн£>, иногда г и п е р т р и х о з о м .
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . В передней доле г и п о ф и з а чаще все­
го н а х о д я т б а з о ф и л ь н у ю _ад£ному, гиперплазию б а з о ф и л ь н ы х кле­
ток, реже — адёнокарциному, эозинофильную или хромофобную аде­
ному. Гистологически о б н а р у ж и в а ю т р е з к о в ы р а ж е н н у ю дегене­
р а ц и ю нервных клеток гипоталамуса с наибольшей в ы р а ж е н н о с т ь ю
п о р а ж е н и я в супраоптическом, п а р а в е н т р и к у л я р н о м и тубераль-
ном я д р а х с полным или почти полным отсутствием нейросек-
рета в задней доле г и п о ф и з а . В коре головного мозга, в подкор­
ковых у з л а х и стволовой части мозга наблюдают циркуляторные
расстройства и д и с т р о ф и ч е с к и е и з м е н е н и я в нейронах. Отмечают
г и п е р п л а з и ю ^1_Р№врт42&фшо^^ды_на (диффузную и
д и ф ф у з н о - у з е л к о в у ю ) , з а х в а т ы в а ю щ у ю в основном их пучковую
зо1гу^островковогтЗ'"аппарата п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з ы с отдельными
сильно г и п е р т р о ф и р о в а н н ы м и р-клетками, г и п о ф у н к ц и ю щитовид­
ной ж е л е з ы ( к о л л о и д в ф о л л и к у л а х густой, в т о л щ е ж е л е з ы в
интерстициальной ткани — с к о п л е н и я жировых клеток). На­
б л ю д а е т с я з н а ч и т е л ь н а я а т р о ф и я половых ж е л е з . В сердечно­
сосудистой системе о т м е ч а ю т с я атеросклеротические и з м е н е н и я .
П а т о м о р ф о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я в печени представлены ее
ж и р о в о й и н ф и л ь т р а ц и е й с п о р а ж е н и е м ц е н т р а л ь н ы х участков
долек.
П р и гистологическом исследовании к о ж и о б н а р у ж и в а ю т растя­
ж е н и е и гибель э л а с т и ч е с к и х и к о л л а г е н о в ы х волокон, истонче­
ние эпидермиса. В последнем почти нет сосочков.
к л а с с и ф и к а ц и я . Институт э к с п е р и м е н т а л ь н о й эндокринологии
и химии гормонов А М Н С С С Р рекомендует р а з л и ч а т ь б о л е з н ь
И ц е н к о — К у ш и н г а по ф о р м е и течению.
По ф о р м е б о л е з н ь И ц е н к о — К у ш и н г а м о ж е т быть легкой,
средней и т я ж е л о й . П р и л е г к о й ф о р м е с и м п т о м ы з а б о л е в а н и я
в ы р а ж е н ы умеренно. Менструальный цикл иногда сохранен. Остео-
п о р о з м о ж е т отсутствовать. С р е д н я я степень т я ж е с т и характери­
з у е т с я в ы р а ж е н н о с т ь ю всех с и м п т о м о в з а б о л е в а н и я без осложне­
ний. К группе с т я ж е л о й ф о р м о й з а б о л е в а н и я о т н о с я т больных,
у к о т о р ы х наряду с я р к о й картиной з а б о л е в а н и я и м е ю т с я ослож­
н е н и я , а и м е н н о : п р о г р е с с и р у ю щ а я м ы ш е ч н а я _ с л а б о с т ь , обуслов­
л е н н а я а т р о ф и е й м ы ш ц и гипокалиемией, патологические передр-
м ы _ к о с т е й , сердечно-легоч!иа^^нед6статочность, гипертоническая
почка, т я ж е л ы е психические расстройства и т. д. "
В з а в и с и м о с т и от т е ч е н и я б о л е з н ь И ц е н к о — Кушинга м о ж е т
б ы т ь прогрессирующей или торпидной. П р и прогрессирующем
течении с и м п т о м ы з а б о л е в а н и я и о с л о ж н е н и я н а р а с т а ю т быстро
(в течение нескольких м е с я ц е в ) .
Т о р п и д н о е течение х а р а к т е р и з у е т с я п о с т е п е н н ы м развитием
з а б о л е в а н и я ( в течение нескольких л е т ) .
К л и н и к а . З а б о л е в а н и е ч а щ е р а з в и в а е т с я постепенно. Б о л ь н ы е

64
 Рис. 14. Б о л е з н ь Ицен­
ко—Кушинга у муж­
чины 4 5 лет.

Рис. 15. Б о л е з н ь Ицен­

ко—Кушинга. Множе­
ственные кровоизлия­
ния в кожу.

п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б ы на общую слабость, головную боль, боли в

спине и к о н е ч н о с т я х , н а р у ш е н и е менструального цикла, пониже­
ние либидо и потенции, и з м е н е н и е внешности, цвета лица,/6жире-
ние7\)р т ост_волос по м у ж с к о м у типу (у ж е н щ и н ) , сонливость,
апатию, плохую с о о б р а з и т е л ь н о с т ь . П р и о с м о т р е о т м е ч а е т с я изби­
р а т е л ь н а я л о к а л и з а ц и я ж и р а на л и ц е (лицо л у н о о б р а з н о е , багро­
в о - к р а с н о е ) , груди, ж и в о т е , ш е е , над VII ш е й н ы м п о з в о н к о м
(«климактерический горбик») в сочетании с относи^едьдю т о н к и м и
к о н е ч н о с т я м и (рис. 1 4 ) . К о ж а обычно п о р а ж е н а / а к н е у фурунку­
лами, с у х а я , ш е л у ш а щ а я с я , с б а г р о в о - м р а м о р н ы м рисунком.
На к о ж е ж и в о т а , плеч, м о л о ч н ы х ж е л е з , внутренней поверх­
ности бедер и других частей тела — ш и р о к и е д и с т р о ф и ч е с к и е
полосы р а с т я ж е н и я красновато-фиолетового цвета, ( с т р и и ) . Лег­
ко в о з н и к а ю т внуттзикожные к р о в о и з л и я н и я (рис. 1 5 ) . У ж е н щ и н
нередко н а б л ю д а е т с я оволосение д о м у ж с к о м у типу (гирсутизм)
с выпадением волос на голове. На л и ц е п р е о б л а д а е т рост п у ш к о -

3--562 65
вых волос. У м у ж ч и н могут н а б л ю д а т ь с я н е к о т о р а я , Л е м д щ з а -
ц и д ^ м е н ь ш е н и е роста волос на л и ц е и выпадение их на теле.
К о с т н а я с и с т е м а. Нередко возникают деформации и
п е р е л о м ы к о с т е й , с о п р о в о ж д а ю щ и е с я б о л я м и р а з л и ч н о й интенсив­
ности и д л и т е л ь н о с т и . К о с т н ы е и з м е н е н и я о б ы ч н о не соответству­
ют в ы р а ж е н н о с т и болевой р е а к ц и и . И н о г д а боли отсутствуют д а ж е
при м н о ж е с т в е н н ы х п е р е л о м а х . Т а к и е и з м е н е н и я в к о с т я х —
следствие о с т е о п о р о з а , к о т о р ы й нередко я в л я е т с я ведущим симп­
т о м о м з а б о л е в а н и я . Н а и б о л е е часто о с т е о п о р о з возш^кает-^-ноаво-
N
н р ч т к ^ Г ^ ч е р е п е , ребрах, к о с т я х стоп и кистей. Его развитие
с в я з ы в а ю т ^ с З ^ б ы т о ч н о й продукцией г ^ ю к о к о р т и к о и д о в , что при-
вфдит-к й а р у ш е н и ю образованияПбелкового к а р к а с а к о с т н о й т к а н и ^
с н е д о с т а т о ч н ы м о т л о ж е н и е м (^вследствие э т о г о ) с о л е й к а л ь ц и я .
В генезе о с т е о п о р о з а при б о л е з н и И ц е н к о — К у ш и н г а и м е ю т так­
же з н а ч е н и е д е ф и ц и т т и р о к а л ь ц и т о н и н а в результате гипофунк­
ции С-клеток щ и т о в и д н о й ж е л е з ы и и з б ы т о ч н а я п р о д у к ц и я п а р а т -
гормона о к о л о щ и т о в и д н ы м и ж е л е з а м и , ^ р й и ж е н и е болевой чув­
ствительности при п е р е л о м а х пытаются объяснить а^лгезшэую-
ш и м э ф ф е к т о м избытка глюкокортикоидов. Болезнь Иценко —
К у ш и н г а в д е т с к о м в о з р а с т е , п о м и м о о с т е о п о р о з а , приводит т а к ж е
к з а д е р ж к е роста и д и ф ф е р е н ц и р о в к и скелета.
С е р д е ч н о - с о с у д и с т а я система. Н а б л ю д а ю т с я та­
х и к а р д и я , р а с ш и р е н и е г р а н и ц ы сердца влево, с и с т о л и ч е с к и й шум
у верхушки и а к ц е н т II т о н а н а д а о р т о й . О т м е ч а ю т с я артериаль­
н а я jrHnepTQHiUL .с в ы с о к и м с и с т о л и ч е с к и м и д и а с т о л и ч е с к и м давле-
нием, п о в ы ш е н н о е в е н о з н о е давление^ Р а з в и т и е а р т е р и а л ь н о й ги-
п е г ^ ш й ~ 3 5 я Ш в а ю т с н а р у ш е н и я м и ц е н т р а л ь н ы х м е х а н и з м о в ре­
гуляции сосудистого тонуса, п о в ы ш е н и е м ф у н к ц и й к о р ы надпочеч­
ников ( и з б ы т о ч н а я п р о д у к ц и я г л ю к о к о р т и к о и д о в ) , в т о р и ч н ы м аль-
достеронизмом, электролитными нарушениями (гипернатриемия,
г и п о к а л й е м и я ) и х р о н и ч е с к и м п и е л о н е ф р и т о м ( Е . А. Васюкова
и др.). Артериальная гипертония и нарушение метаболизма в
сердечной м ы ш ц е нередко п р и в о д я т к р а з в и т и ю х р о н и ч е с к о й
недостаточности к р о в о о б р а щ е н и я . Очаговые и з м е н е н и я м и о к а р д а
при б о л е з н и И ц е н к о — К у ш и н г а о б ъ я с н я ю т в основном избыточ­
ной продукцией к о р т и к о с т е р о и д о в и в первую очередь глюкокор­
тикоидов, а т а к ж е наличием гипертонии большого круга крово­
о б р а щ е н и я , п р и в о д я щ е й к г и п е р т р о ф и и левого ж е л у д о ч к а и
о т н о с и т е л ь н о й к о р о н а р н о й н е д о с т а т о ч н о с т и . Д е ф и ц и т к а л и я , воз­
н и к а ю щ и й при и з б ы т о ч н о й п р о д у к ц и и к о р т и з о л а , а иногда и аль-
д о с т е р о н а в с о ч е т а н и и с п о в ы ш е н н ы м с о д е р ж а н и е м кордизола,
л е ж и т в основе р а з в и т и я э л е к т р о л и т н о - с т е р о и д н о й к а р д и о п а т а и
с н е к р о з о м . Н а Э К Г и з м е н е н и я т а к и е ж е , к а к при соответствую-
щ и х ^ - е т а д и я х и ф а з а х гипертонической б о л е з н и : левограмма,
п о н и ж е н и е зубца Г, удлинение и н т е р в а л а Q — Т у п о н и ж е н и е
сегмента 5 — Г и т. д.
О р г а н ы д ы х а н и я . Н е р е д к о в о з н и к а ю т б р о н х и т ы , пнев­
монии, туберкулез, что с в я з ы в а ю т со с н и ж е н и е м реактивности

66
о р г а н и з м а вследствие п о д а в л е н и я кортиролом в ы р а б о т к и ^ н т ^ т ^ п
р а з в и т и ю гГатолбгйи'органов д ы х а н и я способствует т а к ж е и нару­
шение углеводного о б м е н а .
О р г а н ы п и щ е в а р е н и я . Могут н а б л ю д а т ь с я и з ж о г а ,
боли в п о д л о ж е ч н о й области, х р о н и ч е с к и й г и п е р а ц и д н ы й гастрит.
В р я д е случаев о б н а р у ж и в а ю т г а с т р о д у о д е н а л ь н ы е я з в ы («стеро­
и д н а я я з в а » ) . И н о г д а в о з н и к а е т ж е л у д о ч н о е кровотечение. Отме­
ч а е т с я н а р у ш е н и е а н т и т о к с и ч е с к о й , синтетической, г а л а к т о з о ф и к -
сирующей, х о л е с т е р и н э с т е р и ф и ц и р у ю щ е й ф у н к ц и й печени.
П о ч к и и мочевы в о д я щ и е пути. Понижается
к л у ^ ч к о в а я . ф и л ь т р а ц и я и у м е н ь ш а е т с я с к о р о с т ь почечного к р о -
в о т о к а ^ Вследствие и з б ы т о ч н о й п р о д у к ц и и г л ю к о к о р т и к о и д о в про­
и с х о д я т угнетение и м м у н о б и о л о г и ч е с к и х процессов, с н и ж е н и е со­
п р о т и в л я е м о с т и о р г а н и з м а и н ф е к ц и и . В р е з у л ь т а т е этого с о з д а ю т -
с я ^ б л а г о п р и я т н ы е у с л о в и я д л я р а з в и т и я и н ф е к ц и и мочевыдели-
тельной с и с т е м ы . Н е р е д к о о б н а р у ж и в а ю т с я ж ^ м ш , в о з н и к н о в е н и е
к о т о р ы х т а к ж е обусловлено и з б ы т к о м в о р г а н и з м е глюкокортико­
идов. П о с л е д н и е в ы з ы в а ю т д е к а д ь ^ н а ц и ю скелета и с н и ж е н и е
э к с к р е ц и и л и м о н н о й кислотьь Б результате этого в о з н и к а ю т
гиперкальциурия и мочевые камни ( у р о л и т и а з ) . Н а р у ш е н и я моче­
выми к а м н я м и о т т о к а мочи и л и м ф ы от почек, а т а к ж е внутри-
почечного к р о в о о б р а щ е н и я с о з д а ю т б л а г о п р и я т н ы е у с л о в и я д л я
в н е д р е н и я и р а з м н о ж е н и я б а к т е р и й в п о ч к а х . Нередко р а з в и в а ю т с я
п и е л о н е ф р и т , х а р а к т е р и з у ю щ и й с я х р о н и ч е с к и м , л а т е н т н ы м тече­
нием, й м о ч е к а м е н н а я ^ б о л е з н ь . Н е с м о т р я на а д е к в а т н у ю т е р а п и ю ,
полной н о р м а л и з а ц ш Г ф у н к ц и о н а л ь н о г о с о с т о я н и я почек и ремис­
сии п и е л о н е ф р и т а обычно не наступает. П р и д л и т е л ь н о й артери­
альной гипертонии р а з в и в а е т с я н е ф р о с к л е р о з т к о т о р ы й в д а л е к о
зашедших случаях осложняется почечной недостаточностью
вплоть до р а з в и т а я уремии В свою очередь п о р а ж е н и я почек
усугубляют артерия тткыую гипертонию, о чем свидетельствуют
п о в ы ш е н и е в ы д е л е н и я ренина и п р я м а я к о р р е л я ц и о н н а я с в я з ь
м е ж д у уровнем ренина в п л а з м е и величиной а р т е р и а л ь н о г о давле­
н и я (А. М. М к р т у м я н ) .
Н е р в н о - м ы ш е ч н а я с и с т е м а и п с и х и к а . Невро­
логические н а р у ш е н и я могут б ы т ь п р е д с т а в л е н ы в виде а м и о -
т р о ф и ч е с к о г о , болевого, п и р а м и д н о г о , с т в о л о в о - м о з ж е ч к о в о г о и
сочетанного с и н д р о м о в (Л. С . С о с к и н ) . Н а и б о л е е п о с т о я н н ы м и
при э т о м з а б о л е в а н и и я в л я ю т с я а м и о т р о ф и ч е с к и й и болевой
с и н д р о м ы . Они в о з н и к а ю т вследствие и н т о к с и к а ц и и и з б ы т о ч н ы м
к о л и ч е с т в о м к о р т и к о с т е р о и д о в и могут п о д в е р г а т ь с я о б р а т н о м у
р а з в и т и ю вплоть до полного и с ч е з н о в е н и я при а д е к в а т н о й тера­
пии з а б о л е в а н и я . Л м ^ т г х » ф и ч е с к и й ^ ш д р о м ( с т е р о и д н а я м и о п а -
т и я ) х а р а к т е р и з у е т с я п о х у д а н и е м и а т р о ф и е й м ы ш ц в прокси­
м а л ь н ы х отделах_конечностеи с в ы р а ж е н н ы м снижениемI их^силь!.
Прй~болёвом синдроме боли часто бывают т а к о й силы, что огра­
ничивают п е р е д в и ж е н и е больных. Обычно боли л о к а л и з у ю т с я в
п о я с н и ч н о й области и^ ногах. Считают, чтсГТлавной п р и ч и н о й бо­
левого ^ с Т Щ а р и м а ^ в л я е т с я ~ сдавление с п и н н о - м о з г о в ы х к о р е ш к о в
з* 67
вследствие к а к о с т е о п о р о з а с д е ф о р м а ц и е й м е ж п о з в о н о ч н ы х от­
верстий, так и отека самих к о р е ш к о в в результате и н т о к с и к а ц и и
и з б ы т к о м кортикостероидов.
П и р а м и д н ы й и с т в о л о в о - м о з ж е ч к о в ы й синдромы встречаются
р е ж е и в о з н и к а ю т при большей длительности з а б о л е в а н и я ( 4 —
10 л е т ) . Р а з в и т и е этих с и н д р о м о в с в я з ы в а ю т с и з м е н е н и я м и в
мозге вследствие артериальной гипертонии и внутричерепной
гипертензии. П о с л е д н и е р а з в и в а ю т с я вторично на ф о н е гиперкор-
т и ц и з м а . П и р а м и д н ы й и стволово-мозжечковый синдромы необра­
т и м ы . П р и п и р а м и д н о м синдроме на одной и той же стороне тела
м о ж е т н а б л ю д а т ь с я с у х о ж и л ь н а я г и п е р р е ф л е к с и я в сочетании с
ц е н т р а л ь н ы м п а р е з о м VII и XII п а р ч е р е п н ы х нервов или сочета­
ние с у х о ж и л ь н о й г и п е р р е ф л е к с и и на одной стороне тела с цен­
т р а л ь н ы м п а р е з о м VII и XII п а р черепных нервов на другой сто­
роне.
С т в о л о в о - м о з ж е ч к о в ы й с и н д р о м х а р а к т е р и з у е т с я нистагмом,
небольшой атаксией и д и с к о о р д и н а ц и е й , двусторонней слабостью
VI п а р ы черепных нервов, двусторонними патологическими реф­
лексами.
В развитии психических нарушений А. К. Д о б р ж а н с к а я вы­
д е л я е т неврастенический синдром, х а р а к т е р н ы й д л я продро­
мального периода, а с т е н о а д и н а м и ч е с к и й — основной синдром на
всем п р о т я ж е н и и з а б о л е в а н и я , депрессивный, э п и л е п т и ф о р м н ы й
и ипохондрически-сенестопатический синдромы, к о т о р ы е могут
и м е т ь место в л ю б о м периоде з а б о л е в а н и я . У больных с н и ж а ю т с я
п а м я т ь , сообразительность, интеллект, р а з в и в а ю т с я вялость, ме­
длительность. У м е н ь ш а е т с я величина э м о ц и о н а л ь н ы х колебаний в
ответ на в н е ш н и е р а з д р а ж и т е л и , п о я в л я ю т с я упорные суицидаль­
ные м ы с л и . П р и н е б л а г о п р и я т н о м течении з а б о л е в а н и я в о з н и к а е т
интеллектуально-мнестический синдром ( в ы р а ж е н н а я медлитель­
ность, трудность ориентации в новых условиях, з а т о р м о ж е н н о с т ь
или э й ф о р и я , р а з б о л т а н н о с т ь , с н и ж е н и е к р и т и к и своего состоя­
н и я ) . П с и х и ч е с к и е расстройства в о с н о в н о м с в я з ы в а ю т с наруше­
нием корково-подкорковых с о о т н о ш е н и й , и з б ы т о ч н ы м содержани­
ем А К Т Г , г л ю к о к о р т и к о и д о в и серотонина.
Э н д о к р и н н а я с и с т е м а . Ф у н к ц и я щитовидной ж е л е з ы
клинически обычно не нарушена. О д н а к о нередко поглощение
радиоактивного йода щитовидной ж е л е з о й , С Б Й крови, а т а к ж е
основной обмен н и ж е нормы или на н и ж н е й границе нормы
( М . Т . И о н е с к у ) . П о л о в а я ф у н к ц и я п о н и ж е н а вплоть д о импотен­
ции у м у ж ч и н . У ж е н щ и н с н и ж а е т с я либидо, н а р у ш а е т с я менстру­
а л ь н ы й цикл, иногда наступает а м е н о р е я . Н а б л ю д а е т с я а т р о ф и я
матки, яичников, молочных ж е л е з . Н а р у ш е н и я ф у н к ц и и половых
ж е л е з обусловлены с н и ж е н и е м секреции гонадотропных гормонов
(фолликулостимулирующего — Ф С Г и л ю т е и н и з и р у ю щ е г о — Л Г )
(В. Ф. Ш а х н о в с к а я , А. С. А м е т о в ) . П р и болезни И ц е н к о — Ку­
шинга в д е т с к о м в о з р а с т е н а б л ю д а ю т с я о с т а н о в к а роста и за­
д е р ж к а полового р а з в и т и я , что с в я з а н о с п о н и ж е н и е м секре-

68
ции гормона роста ( С Т Г ) и г о н а д о т р о п н ы х гормонов. Ч а с т о т а
симптомов при болезни Иценко — Кушинга представлена в
табл. 6.

Т а б л и ц а 6 . Частота симптомов ( в п р о ц е н т а х ) при б о л е з н и

Иценко — Кушинга ( Е . И. Марова и др.)

Симптомы Резко вы­ Выра­ Слабо вы­ Мини­ Общее Отсут­

раженные женные раженные мальные число ствуют

Ожирение 38,8 35,2 14,1 3,5 91,6 8,4

Гипертония 11,3 26,0 49,3 9,2 95,8 4,2

Остеопороз 14,8 9,0 35,2 3,4 82,4- 17,6

Стрии 12,0 29,6 21,8 9,2 77,6 22,4

Н а р у ш е н и е углеводно­
го о б м е н а 4,9 5,6 9,2 8,4 28,1 71,9

Нарушение менстру­
ального цикла 30,3 46,5 76,8 23,2
( менст­ (менструальный
руации цикл нарушен)
отсут­
ствуют)

Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . В крови нередко о т м е ч а ю т с я
гипергемоглобинемия, э р и т р о ц и т о з , н е й т р о ф и л ь н ы й л е й к о ц и т о з ,
э о з и н о п е н и я и л и м ф о ц и т о п е н и я . В а к т и в н о й стадии б о л е з н и на­
блюдаются повышение концентрации фибриногена, снижение фиб-
ринолитической активности крови с о д н о в р е м е н н о й гипергепари-
немией, что я в л я е т с я одной из причин р а з в и т и я геморрагических
осложнений (И. В. П и с а р с к а я ) . Нередки гиперхолестеринемия,
гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, г и п е р н а т р и е м и я , гипер-
хлоремия, гипокалиемия. Отмечается гипофосфатемия, снижена
а к т и в н о с т ь щелочной ф о с ф а т а з ы — о д и н и з ф а к т о р о в р а з в и т и я
остеопороза. Ч а с т о р е г и с т р и р у ю т с я п о н и ж е н н а я т о л е р а н т н о с т ь к
углеводам, гипергликемия, г л ю к о з у р и я (стероидный с а х а р н ы й ди­
а б е т ) . Н е р е д к о в п л а з м е крови п о в ы ш е н о с о д е р ж а н и е А К Т Г ,
кортизола, с у м м а р н ы х 17-ОКС, свободных и с в я з а н н ы х с белком
П - О К С , ренина. В моче п о я в л я ю т с я белок, эритроциты, гиали­
новые и з е р н и с т ы е цилиндры. П о в ы ш а е т с я выделение с мочой
17-ОКС, 17-КС, к о р т и з о л а . П р и х р о м а т о г р а ф и и 17-ОКС, выделив­
ш и х с я с мочой, о б н а р у ж и в а е т с я п р е о б л а д а н и е тетрагидрокорти-
зола над т е т р а г и д р о к о р т и з о н о м . В а к т и в н о й стадии б о л е з н и
И ц е н к о — К у ш и н г а суточный ритм А К Т Г и к о р т и к о с т е р о и д о в
( к о р т и з о л , 17-ОКС) и з в р а щ е н . Уровень А К Т Г и к о р т и к о с т е р о и -

69
 Рис. 16. Болезнь Иценко—Кушинга. Остеопороз спинки
турецкого седла.

дов п о в ы ш а е т с я в п л а з м е крови к вечеру, м а к с и м а л ь н ы й п о д ъ е м

его н а б л ю д а е т с я ночью и м и н и м а л ь н ы й — в утренние часы.
Выделение 17-ОКС с мочой в ночное в р е м я п р е о б л а д а е т н а д их
выделением в утренние часы.
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . Н а к р а н и о г р а м м е отмечается
ортесшороз костей черепа. Р а з м е р ы турецкого седла обычно не
и з м е н е н ы , в о б л а с т и его спинки о с т е о п о р о з (рис. 1 6 ) . Х а р а к т е р е н
в ы р а ж е н н ы й остеопороз. т е л п о з в о н к о в («рыбьи» позвонки)
( р и с 17).
П р и рентгенологическом исследовании надпочечников • с по­
мощью пневмосупраренографии (методика пневмоперинефроса с
введением кислорода в околопочечное п р о с т р а н с т в о или ретропе-
ритонеума с введением кислорода в п р е с а к р а л ь н у ю область) на
т о м о г р а м м е в ы я в л я е т с я г и п е р п л а з и я о б о и х надпочечников, имею­
щ и х часто негомогенное строение ~
Н а д п о ч е ч н и к и считают увеличенными, если п л о щ а д ь правого
2 2
равна 7,8 см , а левого — 8,7 см (рис. 18, 1 9 ) . Более информа­
т и в н ы м и м е т о д а м и диагностики патологии надпочечников являют­
ся их р а д и о и з о т о п н а я в и з у а л и з а ц и я с 19-йодхолестерином, ме­
131
ченным 1 (рис. 2 0 ) , и э х о г р а ф и я .
Д и а г н о с т и ч е с к и е пробы. Для дифференциальной
д и а г н о с т и к и болезни И ц е н к о — К у ш и н г а и синдрома Кушинга
м о ж н о использовать пробы с метопироном и д е к с а м е т а з о н о м
( б о л ь ш а я проба Л и д д л а ) .
М е т а п и р о н н а з н а ч а ю т внутрь по 750 мг к а ж д ы е 6 ч в течение

70
рис. 17. Болезнь Иценко—Кушинга.
р е н т г е н о г р а м м а грудного отдела позво­
ночника: выраженные явления остео-
п о р о з а , к о м п р е с с и о н н ы е п е р е л о м ы тел
п о з в о н к о в , «рыбьи» п о з в о н к и .

2 сут. Н а к а н у н е приема Метопи-

рона и в течение вторых суток
собирают мочу д л я о п р е д е л е н и я
с о д е р ж а н и я 17-ОКС. П р и н ц и п
пробы состоит в том, что м е т о -
пирон и з б и р а т е л ь н о блокирует
фермент 11 -Р-гидроксилазу в
Korje надпочечников^ в резуль­
тате чего н а р у ш а е т с я б и о с и н т е з
кортизола, альдостерона, корти-
костерона. С н и ж е н и е в крови
уровня к о р т и з о л а приводит к
п о в ы ш е н и ю секреции А К Т Г (по
принципу обратной с в я з и ^ П о ­
следний стимулирует выработку
надпочечниками 1 7 - о к с и - П - д е з -
оксикортикостерона, который
н е т о р м о з и т секрецию А К Т Г
г и п о ф и з о м , но в ы д е л я е т с я с мо­
чой в виде 17-ОКС.
П р и болезни И ц е н к о — Кушинга вследствие активности гипо­
т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й системы после приема метопирона экскре­
ц и я 17-ОКС с мочой п о в ы ш а е т с я в 2 — 3 раза, что с в я з а н о со
с т и м у л я ц и е й А К Т Г ф у н к ц и и коры надпочечников. П р и синдроме
Кушинга, обусловленном опухолью коры надпочечников, у с и л е н и я
экскреции 17-ОКС на введение м е т о п и р о н а не происходит.
П р о б а с д е к с а м е т а з о н о м основана на подавлении продукции
эндогенного А К Т Г п о принципу о б р а т н о й с в я з и . П р и болезни
Иценко — Кушинга пероральное введение д е к с а м е т а з о н а ( б о л ь ш а я
проба Лиддла: по 2 мг к а ж д ы е 6 ч в течение 2 сут) сопровождает­
ся с н и ж е н и е м экскреции 17-ОКС с мочой более чем на 5 0 % , а
при синдроме К у ш и н г а э к с к р е ц и я 17-ОКС с мочой не и з м е н я е т с я .
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з болезни
И ц е н к о — К у ш и н г а с т а в я т преимущественно на основании д а н н ы х
осмотра ( и з б и р а т е л ь н а я л о к а л и з а ц и я ж и р а в сочетании с относи­
тельно тонкими к о н е ч н о с т я м и и а т р о ф и ч н ы м и я г о д и ц а м и , багрово-
красное л у н о о б р а з н о е лицо, гирсутизм, м р а м о р н ы й оттек к о ж и на
руках и ногах, ш и р о к и е красновато-фиолетовые стрии, локали­
з у ю щ и е с я в основном на к о ж е ж и в о т а , плеч, м о л о ч н ы х ж е л е з ,
внутренней поверхности б е д е р ) , высоких п о к а з а т е л е й как систо­
лического, так и диастолического артериального д а в л е н и я . Исполь­
зуют дополнительные методы и с с л е д о в а н и я , включающие в первую

71
Рис. 18. Р е н т г е н о г р а м м а (а) и томограмма (б) нормальных надпочечников (показаны стрелками), произведенные в условиях
пневморетроперитонеума.
Рис. 19. Болезнь И ц е н к о — К у ш и н г а . На р е н т г е н о г р а м м е (а) и томограмме (б) забрюшинного пространства видны гиперплазиро-
ванные надпочечники (показаны с т р е л к а м и ) .
Р и с . 20. В и з у а л и з а ц и я надпочечников с п о м о щ ь ю 19-йодхолестерина,
131
меченного 1 (исследование на гамма-камере) (по А. X. Мирход-
жаеву).
а — с ц и н т и ф о т о н о р м а л ь н ы х н а д п о ч е ч н и к о в : х о р о ш о видны н а д п о ч е ч н и к и
и печень, д а н ы контуры почек; б — с ц и н т и ф о т о при б о л е з н и И ц е н к о —
К у ш и н г а : видны увеличенные н а д п о ч е ч н и к и , и з о б р а ж е н и е п е ч е н и отсут­
ствует;
Рис. 20.
в — с ц и н т и ф о т о п о с л е д в у с т о р о н н е й а д р е н а л э к т о м и и : х о р о ш о видна
печень; г — с ц и н т и ф о т о при с и н д р о м е К у ш и н г а : четко в и д е н только правый
надпочечник.
очередь рентгенодиагностику ( в ы р а ж е н н ы й о с т е о п о р о з костей
черепа и особенно спинки турецкого седла, тел позвонков, преиму­
щественно пояснично-грудного отдела, г и п е р п л а з и я обоих надпо­
чечников).
Б о л е з н ь И ц е н к о — Кушинга дифференцируют^ от синдрома Ку­
шинга, обусловленного либо гормонально активной опухолью коры
надпочечника ( г л ю к о с т е р о м а ) , либо э к т о п и р о в а н н ы м А К Т Г —
синдромом, который может развиться у больных с различными
з л о к а ч е с т в е н н ы м и н о в о о б р а з о в а н и я м и вследствие продукции опу­
холевыми к л е т к а м и биологически активного А К Т Г и А К Т Г - п о д о б -
ных веществ (бронхогенный рак, р а к легких, вилочковой ж е л е з ы ,
желудка, пищевода, с р е д о с т е н и я , ж е л ч н о г о п у з ы р я , печени, щито­
видной ж е л е з ы , поджелудочной ж е л е з ы , мозгового вещества над­
почечников, м а т к и , я и ч н и к о в и д р . ) . Б о л е з н ь И ц е н к о — К у ш и н г а
следует о т л и ч а т ь от гипоталамического синдрома пубертатного
периода, а т а к ж е от о ж и р е н и я , п р о т е к а ю щ е г о с артериальной ги­
пертонией, нарушением углеводного обмена и у женщин — с нару­
ш е н и е м менструального цикла. В р я д е случаев б о л е з н ь Ицен­
к о — Кушинга д и ф ф е р е н ц и р у ю т дх_(Ьиндрома Кушинга, обуслов­
ленного) ДЛЕГГ^ЛЬНЫМ приемом глюкокортикоидов.
В отличие от болезни И ц е н к о — Кушинга при глюкостероме на
рентгенограмме о т м е ч а е т с я о д н о с т о р о н н я я опухоль надпочечника
с одновременной г и п о п л а з и е й другого надпочечника. Течение глю-
к о с т е р о м ы более быстрое, о с т е о п о р о з в ы р а ж е н меньше, а гирсу-
т и з м — сильнее. П р о б ы с д е к с а м е т а з о н о м и м е т о п и р о н о м отрица­
тельные.
П р и д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й диагностике б о л е з н и И ц е н к о — Кушин­
га и эктопированного А К Т Г - с и н д р о м а следует учитывать, что
последний ч а щ е р а з в и в а е т с я у мужчин, х а р а к т е р и з у е т с я злока­
чественным течением, более в ы с о к и м б а з а л ь н ы м уровнем А К Т Г
в п л а з м е крови [ о б ы ч н о выше 200 н г / л (200 п к г / м л ) ] и кортико-
стероидов в п л а з м е крови и моче и, к а к правило, отрицательной
пробой к д е к с а м е т а з о н о м .
Г и п о т а л а м и ч е с к и й с и н д р о м ^ пубертатного периода в отличие
от болезни И ц е н к о — К у ш и н г а ^ ф о р м и р у е т с я у подростков чаще
с предшествующим о ж и р е н и е м . Д л я него х а р а к т е р н ы доброка­
чественное течение, ускорение ф и з и ч е с к о г о и полового р а з в и т и я ,
нередко развитие у ю н о ш е й двусторонней г и н е к о м а с т и и , отсутст­
вие и з м е н е н и й структуры костей при наличии на к о ж е множест­
венных у з к и х полос розово-красного цвета ( с т р и и ) , лабильность
артериального д а в л е н и я и углеводного обмена, к а к правило,
н е и з м е н е н н ы е р а з м е р ы надпочечников, увеличение я и ч н и к о в и из­
менение их ф о р м ы (рис. 2 1 ) ; п о л о ж и т е л ь н а я р е а к ц и я на д е к с а м е -
т а з о н при проведении с ним м а л о й пробы Лидцла (снижение
экскреции 17-ОКС с мочой ниже 3 мг/сут после н а з н а ч е н и я
д е к с а м е т а з о н а по 0,5 мг к а ж д ы е 6 ч в течение 2 с у т ) . П р и гипо-
таламическом синдроме пубертатного периода нередко опреде­
ляются обызвествления твердой оболочки головного мозга

76
Рис. 21. Гипоталамический синдром пубертатного
п е р и о д а . Н а к о ж е ж и в о т а видны м н о ж е с т в е н н ы е
узкие стрии.

и г и п е р о с т о з ы костей свода черепа.

В ряде случаев возникает необхо­
д и м о с т ь проводить д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю
диагностику б о л е з н и И ц е н к о — К у ш и н г а
и о ж и р е н и я в сочетании с повышен­
ным а р т е р и а л ь н ы м давлением, наруше­
нием менструального цикла и умерен­
ным г и п е р т р и х о з о м . Б о л е з н ь И ц е н к о —
К у ш и н г а в т а к и х случаях п о з в о л я ю т
исключить н о р м а л ь н а я о к р а с к а к о ж и ,
отсутствие избирательного отложения
ж и р а в области л и ц а и туловища, а
т а к ж е нормальные п о к а з а т е л и гормо­
нального ф о н а .
П р о г н о з . П р о г н о з з а б о л е в а н и я со­
мнительный, без л е ч е н и я неблагоприят­
ный. Выраженные формы болезни
И ц е н к о — Кушинга з а к а н ч и в а ю т с я ле­
тально вследствие наличия осложнений
( р о ж а , сепсис, ф л е г м о н а , п н е в м о н и я ,
к р о в о и з л и я н и е в мозг, п о ч е ч н а я недо­
с т а т о ч н о с т ь и т. д . ) . Т р у д о с п о с о б н о с т ь
с н и ж е н а . Б о л ь н ы м п р о т и в о п о к а з а н а ра­
бота с cHCTeMaTH4ecKH2^j^Mepejn^M^ фи­
з и ч е с к и м и н ^ р й ю ^ п с и х и ч е с к и м напря­
ж е н и е м . П р и лёгкой ф о р м е з а б о л е в а н и я
больНьта устанавливают инвалидность
III группы, при средней т я ж е с т и с мед­
л е н н ы м прогрессированием — III группы, а при б ы с т р о м течении
болезни — II группы. З а б о л е в а н и е средней т я ж е с т и п о з в о л я е т вы­
п о л н я т ь работу, требующую л и ш ь незначительного ф и з и ч е с к о г о
и нервно-психического н а п р я ж е н и я . Т я ж е л а я ф о р м а з а б о л е в а н и я
приводит к инвалидности II группы, а о с л о ж н е н и я (кровоизлия­
н и я , в ы р а ж е н н а я сердечно-сосудистая недостаточность, остео-
п о р о з , п е р е л о м ы позвоночника) — к инвалидности I группы.
Л е ч е н и е . Лечение болезни И ц е н к о — К у ш и н г а предусматривает
н о р м а л и з а ц и ю гипоталамических сдвигов, с е к р е ц и и А К Т Г \ корти-
костероидов и нарушенного о б м е н а в е щ е с т в . Методами л е ч е н и я
я в л я ю т с я : дистанционное облучение гипоталамо-гипофизарной
обдасти (рентгено-, у-у п р о т о н о т е р а п и я ; , хирургический и медика-
ментозный.
Институт экспериментальной э н д о к р и н о л о г и и и х и ми и гормо­
нов А М Н С С С Р ( И Э Э и Х Г А М Н С С С Р ) р е к о м е н д у е т проводить
облучение г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й о б л а с т и при з а б о л е в а н и и

77
средней тяжести, а также после адреналэктомии. Согласно рекоменда­
ц и я м И Э Э и Х Г А М Н С С С Р , рентгенотерапию ц е л е с о о б р а з н е е на­
з н а ч а т ь больным со средней т я ж е с т ь ю з а б о л е в а н и я при отсутст­
вии условий д л я проведения -у-терапии.
Р е н т г е н о т е р а п и ю проводят по дробно-интенсивной методике
в о з р а с т а ю щ и м и д о з а м и 2 5 — 3 5 — 5 0 — 7 5 рад с интервалами в 1 —
2 д н я , а з а т е м по 90 р а д е ж е д н е в н о . Г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н у ю
о б л а с т ь облучают поочередно с четырех полей (два височных,
лобное и теменное). Курсовая суммарная доза составляет 2 5 0 0 —
3000 рад. Д л я д о с т и ж е н и я стойкой р е м и с с и и через 8 — 1 0 мес
н а з н а ч а ю т повторный курс рентгенотерапии в п р е ж н е й д о з е .
По сравнению с рентгенотерапией у - т е р а п и я и п р о т о н о т е р а п и я
более э ф ф е к т и в н ы . Г а м м а - и п р о т о н о т е р а п и ю обычно н а з н а ч а ю т
б о л ь н ы м со средней т я ж е с т ь ю з а б о л е в а н и я , а т а к ж е при я с н о й
клинической картине болезни И ц е н к о — Кушинга и рентгеноло­
гически в ы я в л е н н о й опухоли г и п о ф и з а . К у р с о в а я д о з а у -терапии
с о с т а в л я е т 4 5 0 0 — 5 0 0 0 рад. П р о т о н о т е р а п и ю (стереотаксическое
облучение г и п о ф и з а у з к и м п р о т о н н ы м пучком) п р о в о д я т одно­
м о м е н т н о в д о з е 4 0 0 0 — 9 0 0 0 рад.
В ряде случаев в качестве лучевой т е р а п и и м о ж н о использо­
вать и м п л а н т а ц и ю в о б л а с т ь а д е н о г и п о ф и з а стереотаксическим
90 198
способом Y или Аи. Д л я п р о ф и л а к т и к и о б л ы с е н и я , токсичес­
кого в л и я н и я лучевой терапии н а Ц Н С н а з н а ч а ю т анаболические
стероиды, в и т а м и н ы С и группы В, с т и м у л я т о р ы л е й к о п о э з а .
К л и н и ч е с к а я р е м и с с и я после лучевой терапии наступает обыч­
но через 6 — 8 мес. Это п р о я в л я е т с я в н о р м а л и з а ц и и м а с с ы тела,
уменьшении т р о ф и ч е с к и х и з м е н е н и й к о ж и , н о р м а л и з а ц и и мен­
струального цикла, с н и ж е н и и артериального д а в л е н и я и гипергли­
к е м и и , н о р м а л и з а ц и и костной ткани. Однако, н е с м о т р я на полную
клиническую ремиссию, э к с к р е ц и я с мочой 17-ОКС у большинства
больных о с т а е т с я повышенной.
В ранних с т а д и я х болезни И ц е н к о — К у ш и н г а вместо облуче­
н и я г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й области м о ж е т б ы т ь использована
м е д и к а м е н т о з н а я т е р а п и я , н а п р а в л е н н а я на блокаду ф у н к ц и и ги­
п о ф и з а . С этой целью н а з н а ч а ю т п а р л о д е л , ( 5 — 7 , 5 м г / с у т ) ,
ципррг^дтадин (перитол, д е з е р и л ; 25 м г / с у т ) или резерпин
( 2 м г / с у т ) . И з п р е п а р а т о в д а н н о й группы наиболее э ф ф е к т и в н ы м
я в л я е т с я парлодел. Этот препарат, стимулируя д о ф а м и н н ы е струк­
туры в Ц Н С 7 п о в ы ш а е т чувствительность гипоталамо-гипофизар­
ной системы к к о р т и к о с т е р о и д а м , в с в я з и с чем с н и ж а е т с я секре­
ц и я А К Т Г и к о р т и з о л а , н о р м а л и з у е т с я их суточный р и т м и повы­
ш а е т с я чувствительность к м а л ы м д о з а м д е к с а м е т а з о н а . П а р л о д е л
н а з н а ч а ю т внутрь по 5—7,5 мг в сутки с п о с л е д у ю щ и м пониже­
н и е м д о з ы до 1 мг. Лечение п р о в о д я т длительно (до 8 м е с ) . Дру­
гие п р е п а р а т ы , блокирующие секрецию А К Т Г : р е з е р п и н и анта­
гонисты серотонина, с н и ж а ю щ и е секрецию кортикотропин-рили-
зинг-гормона ( ц и п р о г е п т а д и н ) , используют обычно л и ш ь в ком­
плексной медикаментозной терапии. При отсутствии стойкого клини-

78
ческого э ф ф е к т а лечение п а р л о д е л о м проводят в сочетании с пре­
паратами, б л о к и р у ю щ и м и ф у н к ц и ю к о р ы надпочечников (хлоди-
ган, метопирон, а м и н о г л ю т е т и м и д , т р и л о с т а н ) . П а р л о д е л назнача­
ют по 5—7,5 мг/сут, а х л о д и т а н — по 6 г/сут (на курс л е ч е н и я
120 г) в течение 3 — 6 м е с ( Е . А. В а с ю к о в а ) .
>^одит^н [1-(орто-хлорфенил)-1 (пара-хлорфенил)-2,2-дихлор-
этанГ — э ф ф е к т и в н ы й отечественный препарат, с и н т е з и р о в а н н ы й
в 1965 г. в К и е в с к о м Н И И э н д о к р и н о л о г и и . Х л о д и т а н избиратель­
но п о р а ж а е т кору надпочечников, в ы з ы в а я а т р о ф и ю и д е г е н е р а ц и ю
клеток пучковой и сетчатой з о н , т о р м о з и т с е к р е ц и ю г л ю к о к о р т и -
коидов и андрогенов, а т а к ж е угнетает ответную р е а к ц и ю надпо­
чечников на А К Т Г . П р е п а р а т назначают внутрь обычно в начальной
дозе 3 — 4 г в сутки. В з а в и с и м о с т и от переносимости дозу хлоди-
тана п о в ы ш а ю т до 6 — 1 0 г. К у р с о в а я д о з а обычно с о с т а в л я е т
1 8 0 — 2 0 0 г . Лечение п р о в о д я т п о д к о н т р о л е м с о д е р ж а н и я А К Т Г
и к о р т и к о с т е р о и д о в в п л а з м е крови и с у м м а р н ы х 17-ОКС в моче.
Д л я д о с т и ж е н и я одновременного в о з д е й с т в и я н а г и п о т а л а м о -
г и п о ф и з а р н у ю систему и кору надпочечников лечение х л о д и т а н о м
сочетают с рентгенотерапией на г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н у ю об­
ласть (Е. А. Васюкова).
П р и болезни И ц е н к о — К у ш и н г а средней т я ж е с т и п р и м е н я ю т
т а к ж е к о м б и н и р о в а н н о е лечение: о д н о с т о р о н н я я а д р е н а л э к т о м и я
в сочетании с п о с л е д у ю щ и м облучением г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й
о б л а с т и ( т е л е г а м м а т е р а п и я , п р о т о н о т е р а п и я и др.) и п р и е м о м
хлодитана. Т а к о й же т а к т и к и л е ч е н и я п р и д е р ж и в а ю т с я и при
т я ж е л о й ф о р м е з а б о л е в а н и я . В п о р я д к е п р е д о п е р а ц и о н н о й под­
готовки т а к и м б о л ь н ы м н а з н а ч а ю т блока торы ф у н к ц и и коры
надпочечников, что улучшает течение послеоперационного периода.
П р и о ч е н ь т я ж е л о й ф о р м е з а б о л е в а н и я п р о и з в о д я т двустороннюю
тотальную а д р е н а л э к т о м и ю в сочетании с а у т о т р а н с п л а н т а ц и е й
участков к о р ы надпочечника в п о д к о ж н у ю клетчатку, что позво­
л я е т с н и з и т ь з а м е с т и т е л ь н у ю д о з у к о р т и к о с т е р о и д о в и повысить
т о л е р а н т н о с т ь к д е ф и ц и т у их в о р г а н и з м е . Д в у с т о р о н н я я тоталь­
н а я а д р е н а л э к т о м и я п р о и з в о д и т с я в два э т а п а с п р о м е ж у т к о м
в 3 — 4 нед и п о с л е д у ю щ и м с и с т е м а т и ч е с к и м п р и м е н е н и е м под­
держивающих доз глюкокортикоидов ( к о р т и з о н — по 25—
50 мг/сут, п р е д н и з о л о н — по 5 — 1 0 мг/сут и т. д . ) . П р и р а з в и т и и
опухоли г и п о ф и з а , п о в р е ж д а ю щ е й з р и т е л ь н ы е пути, п о к а з а н а ги-
п о ф и з э к т о м и я , э л е к т р о к о а г у л я ц и я или п е р е р е з к а н о ж к и г и п о ф и з а .
Во и з б е ж а н и е р а з в и т и я после двусторонней а д р е н а л э к т о м и и синд­
рома Нельсона ( х р о н и ч е с к а я н а д п о ч е ч н и к о в а я недостаточность,
р е з к а я п и г м е н т а ц и я к о ж н ы х покровов, о п у х о л ь г и п о ф и з а ) необ­
ходима постоянная адекватная заместительная терапия кортико-
с т е р о и д а м и в к о м б и н а ц и и с б л о к а т о р а м и секреции А К Т Г .
П р и я в л е н и я х вторичного а л ь д о с т е р о н и з м а ( р е з ч а й ш а я мышеч­
н а я слабость, судороги, э л е к т р о л и т н ы е н а р у ш е н и я , а р т е р и а л ь н а я
гипертония и т. д.) н а з н а ч а ю т с п и р о н о л а к т о н ( в е р о ш п и р о н , аль-
д а к т о н ) , н о р м а л и з у ю щ и й о б м е н электролитов. При о с т е о п о р о з е
79
п р и м е н я ю т калыдитрин. Его вводят внутримышечно или п о д к о ж н о
по 2 — 3 Е Д , а иногда (при т я ж е л ы х п о р а ж е н и я х к о с т е й ) по 5 ЕД
1 р а з в д е н ь е ж е д н е в н о в течение 1 мес с о д н о д н е в н ы м переры­
вом через к а ж д ы е 6 дней [для п о д а в л е н и я в о з м о ж н о й выработки
а н т и т е л на введенный белковый п р е п а р а т ( а н т и г е н ) ] или через
д е н ь в течение 2 — 3 мес. П е р е д н а ч а л о м л е ч е н и я кальцитрином
п р о в о д я т к о ж н у ю пробу ( в н у т р и к о ж н о вводят 1 ЕД кальцитрина
в ОД мл р а с т в о р и т е л я ) , а т а к ж е о п р е д е л я ю т с о д е р ж а н и е к а л ь ц и я
в крови. В случае в ы р а ж е н н о й к о ж н о й р е а к ц и и на кальцитрин
(припухлость, и н т е н с и в н а я э р и т е м а ) лечение им не п о к а з а н о .
П р и о с т е о п о р о з е м о ж н о п р и м е н я т ь а н а б о л и ч е с к и е стероиды:
м е т а н д р о с т е н о л о н по 5 — 1 0 мг в сутки, м е т и л а н д р о с т е н д и о л по
2 5 — 5 0 мг в сутки сублингвально, ф е н о б о л и н (нероболил) по
25 мг внутримышечно 1 р а з в неделю и т. д. При наличии у жен­
щ и н а м е н о р е и проводят циклическую т е р а п и ю половыми гормона­
ми. О с л о ж н е н и я со стороны сердечно-сосудистой системы лечат
по принципу терапии хронической сердечно-сосудистой недоста­
точности: н а з н а ч а ю т диету с ограничением ж и р о в , углеводов, нат­
рия и жидкости.

Несахарный диабет

Выделяют гипоталамическую и почечную ф о р м ы болезни.

Г и п о т а л а м и ч е с к и й н е с а х а р н ы й диабет — заболевание, обусловлен­
ное а б с о л ю т н ы м д е ф и ц и т о м антидиуретического гормона ( А Д Г ) .
Г и п о т а л а м и ч е с к и й н е с а х а р н ы й д и а б е т м о ж е т быть самостоятель­
ной б о л е з н ь ю или я в л я т ь с я с и м п т о м о м н е к о т о р ы х э н д о к р и н н ы х
и н е э н д о к р и н н ы х заболеваний. З а б о л е в а н и е м о ж е т р а з в и т ь с я у лю­
дей любого возраста, но чаще в о з н и к а е т в возрасте от 18 до
25 лет.
Почечный ( н е ф р о г е н н ы й ) н е с а х а р н ы й диабет — генетическая
п а т о л о г и я рецепторов А Д Г почечных к а н а л ь ц е в (относительный
д е ф и ц и т А Д Г ) , наследуется к а к рецессивный п р и з н а к , сцепленный
с полом. З а б о л е в а н и е в ы я в л я е т с я только у л и ц м у ж с к о г о пола.
Исторические данные. Впервые по вкусу мочи разделил диабет на
сахарный (diabetes mellitus) и несахарный, безвкусный (diabetes insipidus)
Томас Уиллис в 1674 г. Семейную форму гипоталамического несахарного
диабета впервые описал в 1841 г. Лакомб.

Э т и о л о г и я . Основными причинами з а б о л е в а н и я являются* ней-

ротропные вирусные и н ф е к ц и и (грипп и д р . ) , другие острые и
хронические з а б о л е в а н и я ( с к а р л а т и н а , к о к л ю ш , сепсис, брюшной
и в о з в р а т н ы й т и ф ы , сыпной т и ф , туберкулез, с и ф и л и с ) . Несахар­
ный диабет м о ж е т возникнуть в результате черепно-мозговых
травм, опухолей г и п о ф и з а ( к р а н и о ф а р и н г и о м а , х р о м о ф о б н ы е аде­
номы) и гипоталамуса, а т а к ж е м е т а с т а з о в других опухолей в ги­
п о ф и з или гипоталамус. В р я д е случаев н е с а х а р н ы й диабет разви­
в а е т с я при э н д о к р и н н ы х з а б о л е в а н и я х г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о г о

80
генеза ( а д и п о з о г е н и т а л ь н а я д и с т р о ф и я , синдром Симмондса —
Шиена, гипофизарный нанизм, акромегалия, гигантизм, болезнь
И ц в ^ к о — К у ш и н г а ) , нередко при к о с т н о м к с а н т о м а т о з е (синдром
Хенда — Ш ю л л е р а — К р и с ч е н а ) . Иногда г и п о т а л а м и ч е с к и й неса­
х а р н ы й диабет имеет наследственный г е н е з . Считают, что наследо­
вание гипоталамического несахарного диабета п р о и с х о д и т по ауто-
сомно-доминантному типу. В р я д е случаев причину з а б о л е в а н и я
в ы я в и т ь не удается.
П а т о г е н е з . П о в р е ж д е н и е супраоптического и паравентрику-
л я р н о г о я д е р гипоталамуса, а в р я д е случаев и гипоталамо-гипо­
ф и з а р н о г о т р а к т а , по нервным в о л о к н а м которого нейросекрет
п е р е м е щ а е т с я в з а д н ю ю д о л ю г и п о ф и з а , приводит к абсолютному
д е ф и ц и т у антидиуретического гормона ( А Д Г ) . И н о г д а д е ф и ц и т
А Д Г м о ж е т быть о т н о с и т е л ь н ы м вследствие его избыточного раз­
р у ш е н и я на п е р и ф е р и и (усиление его и н а к т и в а ц и и в печени и поч­
к а х ) . Н е с а х а р н ы й диабет м о ж е т т а к ж е в о з н и к н у т ь в результате
в р о ж д е н н о й патологии р е ц е п т о р о в канальцевого а п п а р а т а почек.
Это п р о я в л я е т с я н а р у ш е н и е м способности почек п о л о ж и т е л ь н о
р е а г и р о в а т ь на циркулирующий в н о р м а л ь н о м количестве А Д Г
( п о ч е ч н а я ф о р м а б о л е з н и ) . Д е ф и ц и т А Д Г приводит к у м е н ь ш е н и ю
р е а б с о р б ц и и воды в д и с т а л ь н ы х о т д е л а х и з в и т ы х к а н а л ь ц е в почек,
что в ы з ы в а е т увеличение диуреза ( п о л и у р и я ) . О б е з в о ж и в а н и е ор­
г а н и з м а с о п р о в о ж д а е т с я р а з д р а ж е н и е м «центра ж а ж д ы » в гипота­
л а м у с е , следствием чего является ж а ж д а ( п о л и д и п с и я ) .
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . При п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о м иссле­
довании о б н а р у ж и в а ю т опухоли, в о с п а л и т е л ь н ы е п о р а ж е н и я , трав­
мы гипоталамуса, г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о г о т р а к т а и з а д н е й доли
г и п о ф и з а . Р е з у л ь т а т ы гистологического и с с л е д о в а н и я п о з в о л я ю т
в ы я в и т ь дегенеративные и з м е н е н и я в с у п р а о п т и ч е с к и х я д р а х и в
с у п р а о п т и к о - г и п о ф и з а р н о м т р а к т е . В р я д е случаев грубых мор­
ф о л о г и ч е с к и х и з м е н е н и й о б н а р у ж и т ь не у д а е т с я .
К л а с с и ф и к а ц и я . В з а в и с и м о с т и от п а т о г е н е з а в ы д е л я ю т :
1. Н е с а х а р н ы й диабет, обусловленный а б с о л ю т н ы м д е ф и ц и т о м
АДГ:
а) с в я з а н н ы й с о р г а н и ч е с к и м и п о в р е ж д е н и я м и г и п о т а л а м о -
нейрогипофизарного эндокринного комплекса;
б) идиопатический (спонтанный).
2. Н е с а х а р н ы й " диабет, обусловленный о т н о с и т е л ь н ы м дефици­
том АДГ:
а) с в я з а н н ы й с п о в ы ш е н н о й и н а к т и в а ц и е й А Д Г на п е р и ф е р и и ;
б) «почечный н е с а х а р н ы й диабет» ( п о л н а я или з н а ч и т е л ь н а я
нечувствительность дистального отдела п о ч е ч н ы х к а н а л ь ц е в
к АДГ).
К л и н и к а . З а б о л е в а н и е чаще в о з н и к а е т в н е з а п н о , р е ж е — посте­
п е н н о . Б о л ь н ы е п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б ы на п о с т о я н н у ю ж а ж д у (по­
л и д и п с и я ) , обильное ( п о л и у р и я ) и частое м о ч е и с п у с к а н и е (пол-
л а к и у р и я ) , с н и ж е н и е а п п е т и т а , слабость, головную боль, бессон­
ницу, з я б к о с т ь , з а п о р ы и т. д. П р и о с м о т р е нередко о б р а щ а ю т на
81
с е б я внимание сухость к о ж и , отсутствие п о т о о т д е л е н и я . Внешний
вид больных не и з м е н е н , у о т д е л ь н ы х б о л ь н ы х о т м е ч а е т с я поху­
дание. При гипоталамической полифагии возникает ожирение.
Внутренние о р г а н ы , к а к правило, н о р м а л ь н ы е . В р я д е случаев
в о з н и к а ю т гипацидный гастрит, колит. П р и е м большого количества
ж и д к о с т и приводит к р а с т я ж е н и ю и о п у щ е н и ю ж е л у д к а . У жен­
щ и н иногда н а р у ш а е т с я м е н с т р у а л ь н ы й цикл вплоть до а м е н о р е и ,
бесплодие, н а к л о н н о с т ь к с а м о п р о и з в о л ь н ы м а б о р т а м , у м у ж ч и н —
с н и ж е н и е либидо и п о т е н ц и и . У детей н е с а х а р н ы й диабет обычно
с о п р о в о ж д а е т с я з а д е р ж к о й роста и полового р а з в и т и я . Р а н н и м
с и м п т о м о м несахарного д и а б е т а у них бывает ночное н е д е р ж а н и е
мочи. В р я д е случаев в о з н и к а е т в е г е т а т и в н а я д и с т о н и я и раз­
виваются вегетативные кризы симпатико-адреналового харак­
тера.
П р и вторичном ( с и м п т о м а т и ч е с к о м ) н е с а х а р н о м диабете кли-
н и ч е с к а я к а р т и н а обусловлена о с н о в н ы м з а б о л е в а н и е м — акроме-^
галией, а щ ш о ^ г е ш 1 т ^ д ь н а й _ д и с т р о ф и е й и т. д.
р н ы е д а н н ы е . Общий и б и о х и м и ч е с к и й ана­
л и з ы крови б е з и з м е н е н и й . Моча б е с ц в е т н а я , п р о з р а ч н а я , слабо­
кислой реакции, не с о д е р ж и т с а х а р а и других патологических
примесей. О т н о с и т е л ь н а я п л о т н о с т ь мочи н и з к а я — 1,00.1—1M1SL
Суточный диурез Д О \ 3 ( Г л ^
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз несахарного
д и а б е т а с т а в я т на о с н о в а н и и п о л и д и п с и и и полиурии с н и з к о й от­
носительной п л о т н о с т ь ю мочи. З а б о л е в а н и е д и ф ф е р е н ц и р у ю т о т
заболеваний, одним из симптомов которых является полиурия:
с а х а р н о г о диабета, п с и х о г е н н о й п о л и д и п с и и , хронической—почеч-
но_й недостаточности в стадии «вынужденной» полиурии,
костного ксантоматоза (синдром Хенда — Шюллера — Крисчена)
и др.
П р и с а х а р н о м диабете о т м е ч а ю т с я г и п е р г л и к е м и я , г л ю к о з у р и я
и полиурия с высокой р т н о с и т е л ь н о й п л о т н о с т ь ю мочи. Ч т о б ы
о т л и ч и т ь от п с и х о г е н н о й п о л и д и п с и и , и с п о л ь з у ю т п р о б ы с лише­
нием ж и д к о с т и , питуитрином при с в о б о д н о м водном р е ж и м е , с
нагрузкой н а т р и я х л о р и д о м и д р . П р и психогенной полидипсии
проба с с у х о я д е н и е м ( л и ш е н и е ж и д к о с т и ) способствует умень­
ш е н и ю диуреза, п о в ы ш е н и ю о т н о с и т е л ь н о й п л о т н о с т и мочи до
ц и ф р , н а б л ю д а е м ы х у з д о р о в ы х людей, б е з у х у д ш е н и я с о с т о я н и я
больного и с и м п т о м о в д е г и д р а т а ц и и . Л и ш е н и е ж и д к о с т и больных
н е с а х а р н ы м д и а б е т о м не приводит к увеличению о т н о с и т е л ь н о й
п л о т н о с т и мочи выше 1,010, в ы з ы в а е т быстрое р а з в и т и е с и м п т о м о в
д е г и д р а т а ц и и ( у м е н ь ш е н и е м а с с ы тела, увеличение с о д е р ж а н и я
э р и т р о ц и т о в , гемоглобина и б е л к о в в крови) с ухудшением общего
с о с т о я н и я (тошнота, рвота, поносы, м ы ш е ч н ы е судороги, г о л о в н а я
боль, т а х и к а р д и я , психическое в о з б у ж д е н и е , к о л л а п с ) . В с в я з и
этим л и ш е н и е б о л ь н ы х ж и д к о с т и не д о л ж н о п р о д о л ж а т ь с я бо­
лее б—8 ч. Убедиться в наличии психогенной полидипсии помогают
д а н н ы е а н а м н е з а : п о л и д и п с и я и п о л и у р и я преимущественно в

82
дневное в р е м я и т. д. При д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к е неса­
харного диабета и хронической почечной недостаточности сущест­
венное значение и м е ю т а н а м н е с т и ч е с к и е (наличие у к а з а н и й на за­
болевание почек, гипертоническую б о л е з н ь ) и л а б о р а т о р н ы е дан­
ные. Д л я почечной недостаточности х а р а к т е р н ы полиурия, не
п р е в ы ш а ю щ а я 3 — 4 л в сутки, г и п о и з о с т е н у р и я , п р о т е и н у р и я ,
гематурия, цилиндрурия, г и п е р а з о т е м и я в сочетании с повы­
ш е н н ы м а р т е р и а л ь н ы м давлением, изменением глазного дна
и т. д.
В отличие от г и п о т а л а м и ч е с к о й ф о р м ы несахарного диабета
как с а м о с т о я т е л ь н о г о з а б о л е в а н и я при синдроме Хенда — Ш ю л л е -
ра — Крисчена ( с и м п т о м а т и ч е с к и й н е с а х а р н ы й д и а б е т ) о т м е ч а ю т
экзофтальм, кожные симптомы (ксантомы, папулезная экзантема
и п у р п у р а ) , б е з б о л е з н е н н о е выпадение зубов, з а д е р ж к у роста, ин­
ф а н т и л и з м , г и п е р х о л е с т е р и н е м и ю , х а р а к т е р н ы е рентгенологичес­
кие д а н н ы е ( д е ф е к т ы костей — очаги п р о с в е т л е н и я в к о с т я х че­
репа, н а п о м и н а ю щ и е г е о г р а ф и ч е с к у ю карту, б е д р е н н ы х к о с т я х ,
п о з в о н к а х ) , патологические п е р е л о м ы д л и н н ы х трубчатых костей
и т. д. П р и д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к е г и п о т а л а м и ч е с к о й и
почечной ф о р м б о л е з н и используют пробу с п и т у и т р и н о м , после
введения которого при г и п о т а л а м и ч е с к о м н е с а х а р н о м диабете
у м е н ь ш а е т с я количество мочи и увеличивается ее о т н о с и т е л ь н а я
плотность. П р и м е н е н и е питуитрина при н е ф р о г е н н о м н е с а х а р н о м
диабете н е э ф ф е к т и в н о .
П р о г н о з . У большинства больных н е с а х а р н ы м д и а б е т о м прог­
ноз в о т н о ш е н и и ж и з н и б л а г о п р и я т н ы й , но в о т н о ш е н и и выздоров­
л е н и я с о м н и т е л ь н ы й . П р и с и м п т о м а т и ч е с к о м н е с а х а р н о м диабете
п р о г н о з и трудоспособность о п р е д е л я ю т с я о с н о в н ы м заболева­
нием. В случае в ы р а ж е н н о г о н е с а х а р н о г о диабета в большинстве
случаев у с т а н а в л и в а ю т и н в а л и д н о с т ь III группы.
Л е ч е н и е . В пищевой рацион вводят б о л ь ш о е — к о л и ч е с т в о
овощей, ф р у к т о в и м о л о ч н ы х продуктов. Лечение направлено
п р е ж д е всего на л и к в и д а ц и ю п р и ч и щ а ц а б о л е в а н и я . П р и нейроин-
ф е к ц и и н а з н а ч а ю т а н т и б и о т и к и , б и й о х и н о л Г п р и о п у х о л и гипота­
л а м о - г и п о ф и з а р н о й с и с т е м ы — лучевую т е р а п и ю или оперативное
лечение. Е с л и н е с а х а р н ы й д и а б е т р а з в и л с я вследствие с и ф и л и с а ,
п р о в о д я т Ь р о т и в о с и ф и л и т и ч е с к у ю т е р а п и ю и т. д. О с н о в н ы м ме­
т о д о м л е ч е н и я гипоталамического несахарного д и а б е т а я в л я е т с я
з а м е с т и т е л ь н а я тирания, ц е л ь к о т о р о й — увеличение реабсорбции^
воды. Д л я этого вводят^ адиурекрин ( п о р о ш к о о б р а з н ы й э к с т р а к т
з а д н е й доли гипофиза-тсрупного рогатого с к о т а ) и н т р а н а з а л ь н о
по 0,03—0,05 г 2 — 3 р а з а в день. П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь антидиурети­
ческого э ф ф е к т а адиурекрина 6 — 8 ч . П р и недостаточном э ф ф е к т е
адиурекрина или п р о т и в о п о к а з а н и и к его п р и м е н е н и ю (заболева­
ния верхних д ы х а т е л ь н ы х путей, п р и д а т о ч н ы х полостей носа)
н а з н а ч а ю т питуитрин. П и т у и т р и н — водный э к с т р а к т з а д н е й доли
г и п о ф и з а ; д л и т е л ь н о с т ь его д е й с т в и я 4 — 5 ч. П р е п а р а т вводят под­
к о ж н о по 1 мл (5 Е Д ) 3—4 р а з а в сутки. Д л я у с и л е н и я секреции

83
антидиуретического гормона и п о в ы ш е н и я чувствительности к не­
му дистальных отделов канальцев почек п р и м е н я ю т ^ к а р б а м а з е п и н
( ф и н л е п с и н , т е г р е т о л ) . Э ф ф е к т и в н ы м п р е п а р а т о м при н ё с а х а р н о м
диабете я в л я е т с я синтетический аналог вазопрессина — 1-дезами-
но-8Д-аргинин-вазопрессин. Вводят его и н т р а н а з а л ь н о 1—3 раза
в день. Е ж е д н е в н а я доза п р е п а р а т а составляет д л я в з р о с л ы х от
10 до 20 мкг, а д л я детей — от 2 до 20 мкг. Иногда используют
мочегонный п р е п а р а т дихтщтиазид ло^ОО^мг в сутки, оказываю­
щ и й у больных н е с а х а р н ы м д и а б е т о м парадоксальное действие
на диурез и ж а ж д у .
Д л я компенсации гипоталамической ф о р м ы несахарного диа­
бета (особенно при его сочетании с с а х а р н ы м д и а б е т о м ) назна­
чают к о м б и н и р о в а н н о е лечение адиурекрином и х л о р п р о п а м и д о м
или м а н и н и л о м . Х л о р п р о п а м и д н а з н а ч а ю т внутрь в д о з е от 250
х
до 750 мг в сутки, манинил — от / А т а б л е т к и (в таблетке 5 мг)
1
3 р а з а до 2
/ таблетки 2 — 3 р а з а в д е н ь после еды. Терапевтиче­
ский э ф ф е к т обычно наступает на 2—4-е сутки. Н е о б х о д и м
к о н т р о л ь за^ уровнем с а х а р а крови и з - з а в о ч м п ж ц р м r w j j o r j u u c e -
мии.

Гипергидропексический синдром
(синдром Пархона)

Гипергидропексический синдром ( н е с а х а р н ы й а н т и д и а б е т ) —
заболевание, х а р а к т е р и з у ю щ е е с я олигурией, з а д е р ж к о й ж и д к о с т и
в о р г а н и з м е , отсутствием ж а ж д ы . В ы р а ж е н н ы е ф о р м ы заболева­
н и я встречаются редко.
Исторические данные. Заболевание впервые описано Пархоном в
1933 г.
Э т и о л о г и я . Этиология з а б о л е в а н и я изучена недостаточно.
В развитии з а б о л е в а н и я определенное значение имеют т о к с и к о -
и н ф е к ц и о н н ы е и аллергические ф а к т о р ы , психические травмы.
П а т о г е н е з . Основным звеном в патогенезе гипергидропекси-
ческого синдрома я в л я е т с я п о в ы ш е н и е продукции А Д Г вследствие
н а р у ш е н и я ф у н к ц и и гипоталамуса. И з в е с т н о , что АДГ з а н и м а е т
ведущее место в регулировании осмотического д а в л е н и я внутрен­
ней среды о р г а н и з м а . Увеличение осмотического д а в л е н и я приво­
дит к повышенной секреции АДГ, который, у м е н ь ш а я диурез, за­
д е р ж и в а е т в о р г а н и з м е воду. В патогенезе з а б о л е в а н и я опреде­
ленное значение имеет вторичное нарушение ф у н к ц и и эндокрин­
ных ж е л е з , участвующих в регуляции водного обмена (повыше­
ние секреции альдостерона, с н и ж е н и е ф у н к ц и и щитовидной желе­
з ы и т. д . ) .
К л и н и к а . Б о л ь н ы е п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б ы на слабость, головную
боль, прибавку м а с с ы тела, уменьшение диуреза и приема жид­
кости и т. д. К о ж а сухая, б л е д н а я . О т м е ч а е т с я равномерное ожи­
рение. Часто н а б л ю д а ю т с я отеки р а з л и ч н о й л о к а л и з а ц и и . У ж е н -

84
щ и н нередко в о з н и к а е т а м е н о р и я , а у м у ж ч и н — с н и ж е н и е поло­
вой ф у н к ц и и вплоть до и м п о т е н ц и и .
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . В крови — гиперхолестерине -
м и я , г и п е р н а т р и е м и я , г и п е р х л о р е м и я , увеличение с о д е р ж а н и я
нейтральных ж и р о в . О т м е ч а ю т с я п о с т о я н н о в ы с о к а я относитель­
н а я п л о т н о с т ь мочи, п о в ы ш е н н о е выделение с мочой АДГ и
альдостерона.
Л е ч е н и е . Лечение, как правило, с и м п т о м а т и ч е с к о е . Э ф ф е к т и в н а
р е н т г е н о т е р а п и я на м е ж у т о ч н о - г и п о ф и з а р н у ю область. Н а з н а ч а ю т
диету с ограничением н а т р и я хлорида и с н и ж е н и е м о б щ е й энерге­
тической ценности ( к а л о р и й н о с т и ) п и щ и за счет о г р а н и ч е н и я
углеводов. В пищевой рацион вводят большое количество ф р у к т о в
и о в о щ е й . П р и м е н я ю т в больших д о з а х мочегонные средства
( ф у р о с е м и д и д р . ) , с п и р о н о л а к т о н (верошпирон, а л ь д а к т о н ) по
2 0 0 — 3 0 0 мг в сутки. В р я д е случаев п ы т а ю т с я и с п о л ь з о в а т ь анта­
гонисты продукции А Д Г — о к с и т о ц и н , ф е н а м и н , г л ю к о к о р т и к о и -
ды. П р и отсутствии п р о т и в о п о к а з а н и й н а з н а ч а ю т лечебную физ­
культуру, водные процедуры.

Глава III

ЗАБОЛЕВАНИЯ Ш И Ш К О В И Д Н О Й Ж Е Л Е З Ы

КРАТКИЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ

Ш и ш к о в и д н а я ж е л е з а ( ш и ш к о в и д н о е тело, э п и ф и з , corpus
pineale) — о б р а з о в а н и е промежуточного м о з г а конусовидной фор­
мы, н а п о м и н а ю щ е е еловую ш и ш к у . Своей в е р х у ш к о й э п и ф и з на­
висает над в е р х н и м и буграми ч е т в е р о х о л м и я головного м о з г а .
П о с р е д с т в о м короткой н о ж к и о с н о в а н и е э п и ф и з а с о е д и н я е т с я с
з а д н е й частью III желудочка м о з г а . У в з р о с л ы х л ю д е й масса
э п и ф и з а в среднем 0,15—0,2 г. Его длина 7 — 1 0 мм, ширина
4 — 6 м м , т о л щ и н а 2 — 3 мм. Ц в е т э п и ф и з а серовато-красный, по­
верхность слегка бугристая. Э п и ф и з частично п о к р ы т сосудистой
о б о л о ч к о й мозга. Ее п р о с л о й к и идут внутрь ж е л е з ы , р а з д е л я я
п о с л е д н ю ю н а дольки. П а р е н х и м у э п и ф и з а с о с т а в л я ю т п и н е о ц и -
ты — крупные светлые клетки, с о с т о я щ и е из ц и т о п л а з м ы и я д е р
с б а з о ф и л ь н о й з е р н и с т о с т ь ю и с о д е р ж а щ и е нуклеиновые кислоты
Р Н К и Д Н К . С т р е м а э п и ф и з а представлена коллагеновыми,
э л а с т и ч е с к и м и и а р г и р о ф и л ь н ы м и в о л о к н а м и , а т а к ж е гистиоци­
тами, л и м ф о ц и т а м и и ф и б р о б л а с т а м и .
К р о в о с н а б ж е н и е э п и ф и з а о б е с п е ч и в а е т с я из внутренней сон­
ной и основной а р т е р и й . Э п и ф и з и м е е т двойную и н н е р в а ц и ю —
центральную и с и м п а т и ч е с к у ю .
Инволюция эпифиза начинается с 4—5-летнего возраста. После
8 лет в э п и ф и з е п р о и с х о д и т обызвествление — о т л о ж е н и е «мозго­
вого песка», с о с т о я щ е г о из о р г а н и ч е с к о й основы, к а р б о н а т а и
ф о с ф а т а к а л ь ц и я и м а г н и я . Э п и ф и з считают ж е л е з о й внутренней

85
секреции, однако роль его в о р г а н и з м е е щ е полностью не изучена.
Он участвует в регуляции о б м е н а ф о с ф о р а , к а л и я , к а л ь ц и я и маг­
н и я ( П а р х о н ) , а т а к ж е водно-солевого о б м е н а . Установлено, что
в п и н е о ц и т а х с и н т е з и р у ю т с я м е л а т о н и н и серотонин. В э п и ф и з е
о б р а з у ю т с я т а к ж е некоторые п е п т и д ы (аргинин-вазотоцин и д р . ) .
Пинеальные пептиды оказывают антигонадотропное, антитирео-
идное и а н т и с тер оид но е действие. С о д е р ж а н и е м е л а т о н и н а в плаз­
ме крови увеличивается ночью и р е з к о с н и ж а е т с я дне м. В отличие
о т меланоцитстимулирующего гормона м е л а т о н и н о с в е т л я е т к о ж у
путем воздействия на м е л а н о ф о р ы . М е л а т о н и н с н и ж а е т сексуаль­
ную возбудимость. Этот э ф ф е к т о п о с р е д у е т с я через угнетение
м е л а т о н и н о м ц е н т р о в головного м о з г а . М е л а т о н и н т о р м о з и т обра­
з о в а н и е тиротропин-рилизинг-гррмона, ти р от р оп ного гормона, го-
н а д о т р о п н ы х гормонов, т и р е о д и н ы х гормонов, т и р о к а л ь ц и т о н и н а ,
инсулина, а т а к ж е с и н т е з п р о с т а г л а н д и н о в . В э п и ф и з е обнару­
ж е н ы т а к ж е а н т и г и п о т а л а м и ч е с к и й ф а к т о р , гистамин, а ц е т и л х о л и н
и норадреналин, гиперкалиемический фактор, оказывающий
г о р м о н о п о д о б н о е действие ( Е . И. Ч а з о в , В. А. И с а ч е н к о в ) .

Макрогенитосомия
(macrogenitosomia ргаесох)
Macrogenitosomia ргаесох — з а б о л е в а н и е , характеризующееся
п р е ж д е в р е м е н н ы м (у м а л ь ч и к о в до 1 0 — 1 1 лет, а у девочек до
9 л е т ) п о л о в ы м и ф и з и ч е с к и м р а з в и т и е м и нередко умственной
отсталостью. З а б о л е в а н и е в о з н и к а е т л и ш ь у детей, преимущест­
венно у мальчиков.
Исторические данные. Впервые заболевание было описано Пелличи.
в 1910 г.

Этиология и патогенез. П р и ч и н о й м а к р о г е н и т о с о м и и ч а щ е всего

я в л я ю т с я опухоли э п и ф и з а ( т е р а т о м а , с а р к о м а , х о р и о н э п и т е л и о м а
и д р . ) , а иногда п о р а ж е н и е э п и ф и з а с и ф и л и т и ч е с к о й гуммой
или туберкулемой.
П а т о г е н е з з а б о л е в а н и я изучен недостаточно. Р а з в и т и е мак­
р о г е н и т о с о м и и п ы т а ю т с я о б ъ я с н и т ь в ы п а д е н и е м продукции а н т и -
гипоталамического ф а к т о р а э п и ф и з а , вследствие чего п о в ы ш а е т с я
п р о д у к ц и я г о н а д о т р о п н ы х гормонов п е р е д н е й доли г и п о ф и з а .
П о в ы ш е н н а я , в частности, с е к р е ц и я л ю т е и н и з и р у ю щ е г о гормона
в свою очередь у мальчиков стимулирует продукцию тестостерона
интерстициальными клетками яичек (клетки Лейдига).
Клиника. С и м п т о м ы з а б о л е в а н и я н а р а с т а ю т обычно постепен­
но. О т м е ч а ю т с я вялость, сонливость, а п а т и я , п о в ы ш е н н а я сексу­
а л ь н а я возбудимость. Б о л ь н ы е н и з к о р о с л ы е (результат раннего
з а к р ы т и я з о н р о с т а ) , с относительно д л и н н ы м туловищем и ко­
р о т к и м и к о н е ч н о с т я м и и х о р о ш о р а з в и т о й мускулатурой. Поло­
вой член и я и ч к и увеличены. У м а л ь ч и к о в в о з н и к а е т сперматоге­
нез, а у девочек рано появляются менструации. Х о р о ш о в ы р а ж е н ы

86
вторичные половые п р и з н а к и (рост усов, бороды, оволосение на
л о б к е , под м ы ш к а м и , н и з к и й грубый г о л о с ) .
Н е р е д к о о т м е ч а ю т с я и з м е н е н и я нервной системы. Вследствие
п о в ы ш е н и я внутричерепного д а в л е н и я в о з н и к а е т г о л о в н а я боль,
чаще в лобной или з а т ы л о ч н о й области, с т о ш н о т о й и рвотой,
соски з р и т е л ь н ы х нервов с т а н о в я т с я з а с т о й н ы м и и т. д. П р и по­
р а ж е н и и р а с т у щ е й опухолью среднего м о з г а н а б л ю д а ю т с я птоз,
нарушение з р а ч к о в ы х реакций, в е р т и к а л ь н ы й нистагм, нарушение
слуха. Вовлечение в п а т о л о г и ч е с к и й процесс м о з ж е ч к а проявля­
е т с я н а р у ш е н и е м походки, а т а к с и е й , с к а н д и р о в а н н о й речью, а
г и п о т а л а м и ч е с к о й о б л а с т и — сонливостью, п о л и ф а г и е й , полидип­
сией, полиурией и т. д.
На Э Э Г в б а з а л ь н ы х о т д е л а х мозга в ы я в л я ю т с я очаги пато­
логической э л е к т р и ч е с к о й а к т и в н о с т и .
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . Н а р е н т г е н о г р а м м а х черепа
(при п о в ы ш е н и и внутричерепного д а в л е н и я ) в ы я в л я ю т с я расхож­
дение швов, р а с ш и р е н и е входа в турецкое седло, углубление его
дна. И н о г д а д л я у т о ч н е н и я д и а г н о з а п р о в о д я т вентрикулогра-
ф и ю , п н е в м о э н ц е ф а л о г р а ф и ю и а р т е р и о г р а ф и ю . Д л я вентрикуло-
г р а ф и и п р е д в а р и т е л ь н о вводят воздух в ж е л у д о ч к и мозга, а д л я
п н е в м о э н ц е ф а л о г р а ф и и воздух вводят путем п о я с н и ч н о й пункции,
з а т е м д е л а ю т рентгеновский с н и м о к черепа. П р и опухоли шишко­
видной ж е л е з ы на э н ц е ф а л о в е н т р и к у л о г р а м м а х м о ж е т б ы т ь обна­
р у ж е н о и з м е н е н и е ф о р м ы и величины ж е л у д о ч к о в мозга, смеще­
ние их в п р о т и в о п о л о ж н у ю сторону, д е ф е к т н а п о л н е н и я желудоч­
ков. П р и а р т е р и о г р а ф и и м о ж н о в ы я в и т ь х а р а к т е р н ы е с м е щ е н и я
сосудов м о з г а .
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз заболевания
устанавливают на основании х а р а к т е р н ы х клинических симпто­
мов (сочетание мозговой с и м п т о м а т и к и с п р е ж д е в р е м е н н ы м
половым и ф и з и ч е с к и м р а з в и т и е м ) и д а н н ы х д о п о л н и т е л ь н ы х
методов и с с л е д о в а н и я : ЭЭГ, п н е в м о э н ц е ф а л о г р а ф и и , вентрикуло-
г р а ф и и и а н г и о г р а ф и и . Macrogenitosomia p r a e c o x в первую оче­
редь дифо^еренцируют от п р е ж д е в р е м е н н о г о полового и физи­
ческого р а з в и т и я надпочечникового и генитального происхожде­
н и я (табл. 7 ) . П р и р а н н е м п о л о в о м и ф и з и ч е с к о м р а з в и т и и ,
обусловленном г и п е р к о р т и ц и з м о м (опухоль или в р о ж д е н н а я ви-
рилизирующая гиперплазия коры надпочечников), у мальчиков
нет увеличения я и ч е к и с п е р м а т о г е н е з а , а у девочек о т м е ч а е т с я
в и р и л и з а ц и я (оволосение по м у ж с к о м у типу, г и п е р т р о ф и я клито­
ра, недоразвитие м о л о ч н ы х ж е л е з , м а т к и , я и ч н и к о в , отсутствие
м е н с т р у а ц и й ) . Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры над­
почечников чаще в с т р е ч а е т с я у л и ц ж е н с к о г о пола. При гипер-
к о р т и ц и з м е в отличие от м а к р о г е н и т о с о м и и к а к у мальчиков, т а к
и у девочек о т м е ч а е т с я р е з к о е увеличение в ы д е л е н и я с мочой
17-КС. На р е н т г е н о г р а м м а х с п о м о щ ь ю пневмосупрареногра-
ф и и у т а к и х б о л ь н ы х о б н а р у ж и в а ю т о п у х о л ь или д в у с т о р о н н ю ю
г и п е р п л а з и ю надпочечников.

87
Т а б л и ц а 7 . Преждевременное половое развитие (по Уилкинсу)

Причина Мальчики Девочки Симптомы

Поражение Опухоль мозга. О п у х о л ь м о з г а . Эн­ Яички или яичники

мозга Энцефалит. цефалит. Врожден­ развиваются нормаль­
В р о ж д е н н ы й де­ ный д е ф е к т гипота­ но. Сперматогенез или
фект гипотала­ ламуса. Синдром овуляция возможны.
муса дисплазии костей и П о л о в ы е г о р м о н ы вы­
пигментации кожи деляются в количестве,
(болезнь Олбрайта) как при нормальном
«Конституциональ­ пубертатном развитии
Идиопатическая «Конституциональ­ ный тип»
а к т и в а ц и я ги­ ный тип»
пофиза
Поражение по­ О п у х о л ь и н т е р - Грану л е з о к л е т о ч н а я Опухоль одной половой
ловых желез стициальных опухоль. Тератома. железы; другая поло­
клеток. Терато­ Х о р и о н э п и т е л и о м а . вая железа незрелая
ма Л ю т е о м а или т е к о - и л и а т р о ф и ч н а я . Спер­
ма м а т о г е н е з а и л и овуля­
ции не п р о и с х о д и т . По­
ловые гормоны выде­
ляются в чрезмерном
количестве
П о р а ж е н и е над­ В р о ж д е н н а я ги­ Я и ч к и о б ы ч н о неболь­
почечников п е р п л а з и я . Опу­ шие и незрелые, иногда
холь. Послеро­ увеличены и содержат
д о в а я гиперпла­ а б е р р а н т н у ю т к а н ь над­
зия п о ч е ч н и к о в . Спермато­
г е н е з а не п р о и с х о д и т .
Андрогены в ы д е л я ю т с я
в ч р е з м е р н о м количе­
стве. П р и в р о ж д е н н о й
гиперплазии возможна
недостаточность коры
н'адпочечников

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а macrogenitosomia р г а е с о х и
раннего полового и физического развития генитального происхож­
д е н и я (опухоли я и ч к а или я и ч н и к а ) н е с т о л ь с л о ж н а , т а к к а к эти
ж е л е з ы легко доступны исследованию. Macrogenitosomia ргаесох
д и ф ф е р е н ц и р у е т т а к ж е и от p u b e r t a s р г а е с о х . О p u b e r t a s р г а е с о х
и п р о т и в macrogenitosomia р г а е с о х свидетельствует преждевремен­
ное п р о п о р ц и о н а л ь н о е ф и з и ч е с к о е , половое и умственное развитие
без эндокринных нарушений и изменений Ц Н С .
П р о г н о з . П р и опухоли э п и ф и з а п р о г н о з н е б л а г о п р и я т н ы й .
П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и больного после р а з в и т и я симптомов,
с в я з а н н ы х с п о в ы ш е н и е м внутричерепного давления, от несколь­
к и х м е с я ц е в до 2 лет.
Л е ч е н и е . П р и наличии опухоли э п и ф и з а п р о в о д и т с я оператив­
ное лечение, о д н а к о в с в я з и со с л о ж н о с т ь ю оперативного доступа
к шишковидной железе и большой послеоперационной смертностью
этот м е т о д л е ч е н и я широкого п р и м е н е н и я не получил. В р я д е

88
случаев о г р а н и ч и в а ю т с я п а л л и а т и в н о й о п е р а ц и е й (вентрикулосто-
м и я , д е к о м п р е с с и в н а я т р е п а н а ц и я ) с п о с л е д у ю щ е й рентгенотера­
пией.
П р о в о д и т с я с и м п т о м а т и ч е с к о е лечение: л ю м б а л ь н а я п у н к ц и я ,
в н у т р и м ы ш е ч н ы е и н ъ е к ц и и р а с т в о р а с у л ь ф а т а м а г н и я и т. д.

Г л а в а IV j
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ Ж Е Л Е З Ы

КРАТКИЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ

Щ и т о в и д н а я ж е л е з а (glandula t h y r o i d e a ) состоит из двух бо­

ковых д о л е й ( п р а в а я и л е в а я ) и п р о м е ж у т о ч н о й — т а к называ­
емого п е р е ш е й к а (рис. 2 2 ) . П е р е ш е е к щ и т о в и д н о й ж е л е з ы рас­
п о л а г а е т с я в о б л а с т и I I — I V колец т р а х е и , а в н е к о т о р ы х с л у ч а я х
д о х о д и т и до щитовидного х р я щ а . Б о к о в ы е доли р а с п о л о ж е н ы
в о б л а с т и н и ж н е й половины л а т е р а л ь н о й поверхности щитовид­
ного х р я щ а , перстневидного х р я щ а и трахеи, спускаются н и ж н и м
п о л ю с о м д о V — V I е е кольца. П р а в а я д о л я щ и т о в и д н о й ж е л е з ы
нередко больше левой. М а с с а щ и т о в и д н о й ж е л е з ы у взрослого
человека в с р е д н е м равна 2 5 — 3 0 г. Н а и б о л ь ш е й м а с с ы щитовид­
н а я ж е л е з а достигает во в р е м я полового с о з р е в а н и я и в постпубер­
т а т н ы й период (до 2 5 — 3 0 л е т ) . В п о с л е д у ю щ е м (после 50 л е т )
она п о с т е п е н н о у м е н ь ш а е т с я .
Д л и н а боковых д о л е й от верхнего до н и ж н е г о п о л ю с а справа
3 — 7 см, слева 3—6 см, ш и р и н а 3 — 4 см, т о л щ и н а 1—2 см.
С н а р у ж и щ и т о в и д н а я ж е л е з а п о к р ы т а ф и б р о з н о й капсулой, о т
к о т о р о й внутрь о т х о д я т тонкие п р о с л о й к и , р а з д е л я ю щ и е ж е л е з у
на д о л ь к и . Д о л ь к и с о с т о я т из ф о л л и к у л о в , стенки к о т о р ы х выст­
л а н ы о д н о с л о й н ы м кубическим э п и т е л и е м (рис. 2 3 ) . П о л о с т ь
ф о л л и к у л а з а п о л н е н а о д н о р о д н о й в я з к о й м а с с о й ж е л т о в а т о г о цве­
та — к о л л о и д о м — п р о д у к т о м э п и т е л и а л ь н ы х клеток ф о л л и к у л о в .
К о л л о и д в о с н о в н о м состоит из тиреоглобулина, я в л я ю щ е г о с я
й о д и р о в а н н ы м г л и к о п р о т е и д о м с м о л е к у л я р н о й м а с с о й око­
ло 700 000. В с о с т а в молекулы т и р е о г л о б у л и н а в х о д я т й о д т и р о -
з и н ы ( м о н о - и д и й о д т и р о з и н ) , й о д т и р о н и н ы (моно-, ди-, т р и -
йодтиронин и т и р о к с и н ) и почти все а м и н о к и с л о т ы , содержащие­
ся в о р г а н и з м е . Установлено, что в коллоиде н а х о д и т с я п р и м е р н о
9 5 % йода, о б н а р у ж е н н о г о в щ и т о в и д н о й ж е л е з е . В состав кол­
л о и д а в х о д я т т а к ж е Р Н К и Д Н К . М е ж д у ф о л л и к у л а м и располо­
ж е н а р ы х л а я с о е д и н и т е л ь н а я ткань, с о с т а в л я ю щ а я с т р о м у щито­
видной ж е л е з ы . В с т р о м е м е ж д у о т д е л ь н ы м и ф о л л и к у л а м и — не­
большие с к о п л е н и я э п и т е л и а л ь н ы х клеток ( и н т е р ф о л л и к у л я р н ы е
о с т р о в к и ) , я в л я ю щ и е с я и с т о ч н и к о м р а з в и т и я новых фолликулов.
П а р а ф о л л и к у л я р н о о д и н о ч н о , группами и в т о л щ е интерфолли­
кулярного островка р а с п о л а г а ю т с я светлые клетки, тесно приле­
гающие к стенкам капилляров.

89
 Р и с . 22. Щ и т о в и д н а я ж е л е з а человека (по Ф . К и ш ш и Я . С е н т о г о т а и ) .

К р о в о с н а б ж е н и е щитовидной ж е л е з ы о с у щ е с т в л я е т с я четырь­
мя основными а р т е р и я м и : парными верхними и н и ж н и м и щито­
видными а р т е р и я м и , а нередко и непарной а р т е р и е й (непостоян­
н а я в е т в ь ) , о т х о д я щ е й от дуги аорты или б е з ы м я н н о й а р т е р и и .
Щ и т о в и д н а я ж е л е з а по кровоснабжению з а н и м а е т первое место
в о р г а н и з м е . Установлено, что на 10 г щитовидной ж е л е з ы при­
х о д и т с я 56 мл крови в 1 мин, на такое же количество ткани поч­
ки — 15 мл, а на 10 г м ы ш ц ы в покое — 1,2 мл крови. Особен­
ностью артериальной системы ж е л е з ы я в л я е т с я р а п о л о ж е н и е арте­
р и а л ь н ы х стволов на ее поверхности. Вены п р о х о д я т обычно на
передней и боковых п о в е р х н о с т я х ж е л е з ы и не и м е ю т клапанов.
К а ж д ы й ф о л л и к у л щитовидной ж е л е з ы о к р у ж е н густой капилляр­
ной сетью. И н н е р в а ц и я щитовидной ж е л е з ы о с у щ е с т в л я е т с я сим­
патическими и парасимпатическими нервами. Симпатические во­
л о к н а идут к щитовидной ж е л е з е от верхнего, среднего и в мень­
шей мере от нижнего ш е й н ы х узлов. П а р а с и м п а т и ч е с к и е волокна
б л у ж д а ю щ е г о нерва п о д х о д я т к щитовидной ж е л е з е в составе
веточек верхнего и нижнего гортанных нервов.

90
 Р и с . 24. О б м е н йода в о р г а н и з м е . Л о м а н ы е с т р е л к и в н и з — тормо­
ж е н и е (по Ст&нбри М у р р е й ) .

П р о д у к т а м и внутрисекреторной д е я т е л ь н о с т и щ и т о в и д н о й же­
л е з ы являются й о д и р о в а н н ы е г о р м о н ы (тироксин и трийодти-
ронин) и нейодированный гормон т и р о к а л ь ц и т о н и н . Е ж е д н е в н а я
п о т р е б н о с т ь здорового человека в й е д е с о с т а в л я е т п р и м е р н о
150 мкг. П о с т у п и в ш и й в о р г а н и з м й в д (йодиды, о р г а н и ч е с к и й и
н е о р г а н и ч е с к и й йод) в с а с ы в а е т с я в к и ш е ч н и к е и п о п а д а е т в кровь,
где его о р г а н и ч е с к и е и неорганические с о е д и н е н и я п р е в р а щ а ю т с я
в йодиды KI и N a l (рис. 2 4 ) . П р и поступлении йодидов в
щ и т о в и д н у ю ж е л е з у п р о и с х о д и т их о к и с л е н и е в Молекулярный
йод п о д в л и я н и е м о к и с л и т е л ь н ы х ф е р м е н т о в — п е р о к с и д а з ы и
ц и т о х р о м о к с и д а з ы . П р о ц е с с п о с т у п л е н и я йодидов в щ и т о в и д н у ю
ж е л е з у и^ их о к и с л е н и е в м о л е к у л я р н ы й йод стимулирует ^тиро-
т р о п н ы й г о р м о н г и п о ф и з а . О б р а з о в а в ш и й с я м о л е к у л я р н ы й йод
в к л ю ч а е т с я в молекулу а м и н о к и с л о т ы т и р о з и н а с п о с л е д у ю щ и м
образованием моно- и дийодтирозина. Под влиянием фермента
дейодазы и йодтирозиназы, стимулятором которых является
тиротропный гормон, п а р а л л е л ь н о п р о и с х о д и т т а к ж е процесс
д е й о д и р о в а н и я , з а к л ю ч а ю щ и й с я в о т щ е п л е н и и от м о н о - и дийодти­
р о з и н а м о л е к у л я р н о г о йода. П о с л е д н и й вновь поступает во внут­
р е н н и й кругооборот в ж е л е з е и в к о н е ч н о м итоге и с п о л ь з у е т с я
в биосинтезе тироксина и трийодтиронина.
П о д в л и я н и е м фермента пероксидазы и тиротропного гормона
г и п о ф и з а йодированные т и р о з и н ы ( м о н о - и д и й о д т и р о з и н ) кон­
д е н с и р у ю т с я в т и р о н и н ы : м о н о й о д т и р о н и н , д и й о д т и р о н и н с по­
с л е д у ю щ и м о б р а з о в а н и е м 1-3',5',3-трийодтиронина и т е т р а й о д т и -
ронина ( т и р о к с и н ) . В н о р м а л ь н ы х у с л о в и я х щ и т о в и д н а я ж е л е з а
с о д е р ж и т 200 м к г / г т и р о к с и н а ( Т 4 ) и 15 м к г / г т р и й о д т и р о н и -

91
н а ( Т 3 ) . Е ж е д н е в н а я с е к р е ц и я щитовидной ж е л е з о й Т 4 составляет
80 мкг, что в 10—^20 р а з больше, чем с е к р е ц и я Т 3 . Считают,
что б и о с и н т е з й о д с о д е р ж а щ и х г о р м о н о в и н а к о п л е н и е их в ре­
зервной ф о р м е п р о и с х о д я т внутри тиреогдобулина фолликулов.
В кровь й о д с о д е р ж а щ и е гормоны поступают путем р а с щ е п л е н и я
тиреоглобулина п о д в л и я н и е м п р о т е о л и т и ч е с к и х ф е р м е н т о в про-
т е а з ы и п е п т и д а з ы . С т и м у л я т о р о м последних я в л я е т с я тиротроп-
ный гормон г и п о ф и з а . К й о д и р о в а н н ы м с о е д и н е н и я м , циркули­
р у ю щ и м в крови, о т н о с я т с я : Т 4 , Т 3 , реверсивный Т 3 ( р Т 3 ) ;
3,5,3'-трийодтироуксусная кислота, З Д З ' ^ ' - т е т р а й о д т и р о у к с у с н а я
кислота, 3',5'-дийодтирозин ( 3 ' , 5 - Т 2 ) , 3,3-дийодтирозин ( 3 , 3 ' - Т 2 ) ,
З ' - м о н о й о д т и р о з и н ( З ' - Т , ) , тиреоглобулин и йодальбумин. Все эти
с о е д и н е н и я о б р а з у ю т с я главным о б р а з о м в щитовидной ж е л е з е .
В крови й о д с о д е р ж а щ и е гормоны о б р а т и м о с в я з ы в а ю т с я со спе­
ц и ф и ч е с к и м и б е л к а м и ( т и р о к с и н с в я з ы в а ю щ и м глобулином й ти-
р о к с и н с в я з ы в а ю щ и м п р е а л ь б у м и н о м ) крови и циркулируют в ви­
д е б е л к о в о - с в я з а н н о г о йода ( С Б Й ) . П о с л е д н и й состоит преиму­
щ е с т в е н н о из т и р о к с и н а и небольшого количества трийодтиронина
в с о о т н о ш е н и и 7 : 1 . Т и р о к с и н обладает б о л ь ш и м сродством к сы­
вороточным с в я з ы в а ю щ и м белкам, а т р и й о д т и р о н и н — к внутри­
клеточному с в я з ы в а ю щ е м у белку.
Н е б о л ь ш о е количество общего тироксина (всего л и ш ь 0 , 0 3 % )
н а х о д и т с я в крови в свободном с о с т о я н и и . По мере необходимос­
ти б е л к о в о - с в я з а н н ы е гормоны в ы с в о б о ж д а ю т с я из с в я з и с бел­
ком и п е р е х о д я т в свободное с о с т о я н и е . П р и м е р н о 8 5 % Т 4 ме-
т а б о л и з и р у е т с я путем дейодинации, 6 0 — 9 0 % циркулирующего в
крови Т 3 о б р а з у е т с я путем п е р и ф е р и ч е с к о г о монодейодирова­
н и я Т 4 . Н а и б о л е е активно этот процесс идет в печени, почках и
м ы ш ц а х . Считают, что в процессе п р е в р а щ е н и я Т 4 в Т 3 значитель­
ную р о л ь играют сульфгидрильные группы. П р и м е р н о 1 5 % тирок­
сина выводится с мочой и ж е л ч ь ю в свободном виде и в виде
конъюгатов. Продуктом метаболизма Т4 является тетрайодтиро-
у к с у с н а я к и с л о т а . П р и поступлении в т к а н и й о д с о д е р ж а щ и е
гормоны подвергаются д е й о д и р о в а н и ю под действием ф е р м е н т а
т к а н е в о й д е й о д а з ы , в результате чего о б р а з у е т с я трийодтиро-
у к с у с н а я кислота. С последней с в я з ы в а ю т тканевый физиологи­
ческий э ф ф е к т , присущий тироксину и трийодтиронину. Полага­
ют, что Т 4 м о ж е т о к а з ы в а т ь г о р м о н а л ь н о е в л и я н и е (подавле­
ние Т Т Г и др.) и без о б я з а т е л ь н о г о п р е в р а щ е н и я в Т 3 . Неоргани­
ческий йод, о б р а з у ю щ и й с я в процессе д е й о д и р о в а н и я йодсодер­
ж а щ и х гормонов, поступает из т к а н е й в кровь, откуда значитель­
ное его количество вновь з а х в а т ы в а е т с я щитовидной ж е л е з о й .
И з б ы т о ч н ы й йод в ы д е л я е т с я из о р г а н и з м а с мочой (98%),
ж е л ч ь ю ( 2 % ) и в о ч е н ь небольшом количестве с потом, слюной
и в ы д ы х а е м ы м воздухом.
Д е я т е л ь н о с т ь щитовидной ж е л е з ы и а д е н о г и п о ф и з а н а х о д и т с я
как под в з а и м н ы м контролем, т а к и под к о н т р о л е м высшего
регулятора н е й р о э н д о к р и н н о й с и с т е м ы — гипоталамуса. В послед-

92
нем содержится тиролиберин (тиротропин-рилизинг-гормон —
Т Р Г ) , стимулирующий т и р о т р о п н у ю ф у н к ц и ю передней доли ги­
п о ф и з а . Т Р Г , с в я з ы в а я с ь с м е м б р а н н ы м и р е ц е п т о р а м и клеток
г и п о ф и з а , активируют а д е н и л ц и к л а з у и вызывает п р о л и ф е р а ц и ю
ж е л е з и с т ы х клеток а д е н о г и п о ф и з а . Г л а в н ы м регулятором секре­
ции Т Р Г и его т р а н с п о р т а в г и п о ф и з я в л я ю т с я м о н о а м и н е р г и -
ческие нейроны гипоталамуса и ствола мозга. П о л а г а ю т , что
н о р а д р е н е р г и ч е с к а я система стимулирует п р о д у к ц и ю Т Р Г , а серо-
т о н и н е р г и ч е с к а я — т о р м о з и т . М а к с и м а л ь н а я с е к р е ц и я Т Р Г наблю­
дается утром, а минимальная — в полночь. Относительное
равновесие в системе а д е н о г и п о ф и з — щ и т о в и д н а я ж е л е з а осу­
щ е с т в л я е т с я по принципу «плюс — минус взаимодействие» трой­
ных г о р м о н о в г и п о ф и з а и эф4>екторных э н д о к р и н н ы х ж е л е з .
П р и и з б ы т к е А о д с о д е р ж а щ и х j^rjMo_Hng тирптрлттня я ф у н к ц и я
г и п о ф и з а с н и ж а е т с я , __а при д е ф и ц и т е ^ - у с и л и в а е т с я . Увеличе­
ние п р о д у в ш и Т Т Г приводит н е только к у с и л е н и ю n j p o l j e c c o B
биосинтеза йодсодержащих гормонов, но и к диффузной__или
узловой гиперплазии_т_кани щ и т о в и д н о й ж е л е з ы .
Светлые клетки щитовидной ж е л е з ы секретируют т и р о к а л ь -
цитонин (ТКТ). Т К Т — гормон, обладающий выражением
г и п о к а л ь ц и е м и з и р у ю щ и м свойством за счет б л о к и р о в а н и я ре-

Т а б л и ц а 8. Показатели нормальной функциональной активности щитовидной

железы

Показатель Нормальная величина Автор и метод

Общий тироксин (Т 4 ) в 48,91—84,94 нмоль/л Метод с использованием

с ы в о р о т к е крови (3,8—6,6 м к г % ) стандартного набора Spac
Т 4 M a l l i n c r o d t ( Ф Р Г ) (дан­
ные курса э н д о к р и н о л о г и и
I I М О Л Г М И им. Н . И . П и -
рогова)
Общий трийодтиронин 0,9—2,16 н м о л ь / л Радиоиммунологический
(Т3) в с ы в о р о т к е крови (60—140 н г % ) метод с использованием
стандартного набора Spac
Т 3 M a l l i n c r o d t ( Ф Р Г ) (дан­
ные курса э н д о к р и н о л о г и и
II М О Л Г М И им. H. И. Пи-
рогова)
Коэффициент способно­ 0,87—1,13 М е т о д к о н к у р е н т н о г о свя­
сти тироксинсвязываю- зывания с использованием
щего глобулина (ТСГ) системы РЕЗ-О-МАТ-Т,-
связывать меченый 125[
трийодтиронин
Йои, с в я з а н н ы й с б е л к а м и 315—670 нмоль/л М е т о д Б а р к е р а в модифи­
с ы в о р о т к и крови ( С Б Й ) . (4-8 мкг%) кации Г. С. Степанова.
С Б Й с о с т о и т и з тирок­ Спектрофотометрический
сина (90—95%), не­ метод
большого количества
трийодтиронина, ди- и
монойодтирозинов

93
зорбции кости и усиления поглощения кальция костной
тканью.
П о к а з а т е л и н о р м а л ь н о й ф у н к ц и о н а л ь н о й активности щитовид­
ной ж е л е з ы представлены в т а б л . 8.

Д и ф ф у з н ы й токсический зоб

Диффузный токсический з о б — генетическое аутои мму нное

з а б о л е в а н и е с в р о ж д е н н ы м д е ф е к т о м в системе иммунологическо­
го в ы ж и в а н и я , обусловленное п о в ы ш е н н о й секрецией щитовидной
ж е л е з о й гормонов тироксина и т р и й о д т и р о н и н а и характери­
з у ю щ е е с я в первую очередь и з м е н е н и я м и сердечно-сосудистой
и нервной систем.
Д и ф ф у з н ы й т о к с и ч е с к и й з о б в с т р е ч а е т с я повсеместно. Наибо­
лее часто заболевание в о з н и к а е т в в о з р а с т е от 20 до 50 лет,
ч а щ е у ж е н щ и н , чем у м у ж ч и н . С о о т н о ш е н и е числа больных жен­
щ и н и м у ж ч и н с о с т а в л я е т 10:1.
Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1722 г. Ивес,
в 1786 г. — Перри и в 1802 г. — итальянский врач Флаяни. В 1835 г.
ирландский врач Гревс связал возникновение диффузного токсического
зоба с патологическим состоянием щитовидной железы. На патогене­
тическую роль щитовидной железы в развитии данного заболевания
указал Мебиус в 1886 г. В 1840 г. мерзебургский окулист Базедов вы­
делил в клинической картине заболевания основные его признаки
(триаду): зоб, пучеглазие и тахикардию. На роль психической травмы
в развитии диффузного токсического зоба впервые указал С. П. Боткин в
1884 г. Он писал: «Влияние психических моментов не только на течение,
но и на развитие базедовой болезни не подлежит ни малейшему сомне­
нию. Это обстоятельство дает мне право как клиницисту смотреть на
базедову болезнь, как на заболевание центрального, черепно-мозгового
характера».
Первая в мире операция по поводу базедовой болезни была прове­
дена Листером в 1871 г. В России операция по поводу базедовой болезни
была впервые выполнена И. Д. Сарычевым в 1893 г.

Э т и о л о г и я . П р е д р а с п о л а г а ю щ и м ф а к т о р о м в р а з в и т и и заболе­
в а н и я я в л я е т с я наследственность. У с т а н о в л е н о , что д и ф ф у з н ы й
токсический зоб нередко в о з н и к а е т в р я д е п о к о л е н и й у нескольких
членов одной семьи. С е м е й н ы й х а р а к т е р з а б о л е в а н и я с в я з ы в а ю т
с н а с л е д о в а н и е м особого рецессивного гена. П о с л е д н и й у ж е н щ и н
п р о я в л я е т с я ч аще, а у м у ж ч и н р е ж е . Н а л и ч и е наследственных
ф а к т о р о в , о с о б е н н о п о ж е н с к о й л и н и и , о т м е ч а е т с я более чем
у 3 0 % всех б о л ь н ы х д и ф ф у з н ы м т о к с и ч е с к и м з о б о м . У родствен­
ников больных, с т р а д а ю щ и х д и ф ф у з н ы м т о к с и ч е с к и м ^обом,
п р е д р а с п о л о ж е н н о с т ь к этому з а б о л е в а н и ю м о ж е т п р о я в л я т ь с я
по-разному: о т к л о н е н и я в тесте с Т Р Г , п о я в л е н и е а н т и т е л к ти-
реоглобулину, нарушение теста с Т 3 на подавление п о г л о щ е н и я
I щитовидной ж е л е з о й и т. д. Отмечена т а к ж е б о л ь ш а я частота
по с р а вн ен и ю со здо ро вы ми антигенов HLA-B8 у б о л ь н ы х диф­
ф у з н ы м токсическим з о б о м и их б л и ж а й ш и х родственников.

94
 Н а с л е д с т в е н н ы е ф а к т о р ы могут привести к и з м е н е н и я м Ц Н С ,
г и п о т а л а м и ч е с к и х центров, регулирующих и м м у н н у ю систему ор­
г а н и з м а . П о л а г а ю т , что по наследству м о ж е т п е р е д а в а т ь с я и де­
фект в лимфатической системе.
Ж е н с к и й пол о п р е д е л я е т н е й р о э н д о к р и н н у ю н а с т р о е н н о с т ь ор­
г а н и з м а ( б е р е м е н н о с т ь , л а к т а ц и я , м е н с т р у а л ь н ы й период, кли­
м а к с ) и д е л а е т его п о д в е р ж е н н ы м этому з а б о л е в а н и ю . Предраспо­
л а г а ю щ и м и ф а к т о р а м и считают п у б е р т а т н ы й период, а т а к ж е нев­
ротическую конституцию, особенно н е й р о ц и р к у л я т о р н у ю дисто-
нию, п р о т е к а ю щ у ю с в ы р а ж е н н ы м и вегетативными п р о я в л е н и я м и .
В. Г. Б а р а н о в р а с с м а т р и в а е т н е й р о ц и р к у л я т о р н у ю д и с т о н и ю как
п р е д с т а д и ю д и ф ф у з н о г о токсического з о б а .
З а б о л е в а н и е провоцируют _^к^ющнехкая_^г£авма ( о с т р а я или
х р о н и ч е с к а я ) , о с т р ы е и х р о н и ч е с к и е и н ф е к ц и и (грипп, ангина,
р е в м а т и з м , о с т р ы й и х р о н и ч е с к и й т о н з и л л и т , туберкулез и д р . ) ,
з а б о л е в а н и я г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й с и с т е м ы , черепно-мозговая
т р а в м а с п о с л е д у ю щ и м р а з в и т и е м э н ц е ф а л и т а , п о р а ж е н и е перифе­
р и ч е с к и х нервов, перегревание о р г а н и з м а ( и з б ы т о ч н а я и н с о л я ц и я
и т. д . ) , б е р е м е н н о с т ь , п р и е м б о л ь ш и х д о з йода («йод-базедов»).
П о д а н н ы м Н . А . Ш е р е ш е в с к о г о , п с и х и ч е с к а я травма я в л я е т с я
причиной п р и м е р н о 8 0 % всех случаев з а б о л е в а н и я . В. Г Б а р а н о в
считает, что п с и х и ч е с к а я т р а в м а в р а з в и т и и т о к с и ч е с к о г о зоба
и г р а е т з н а ч и т е л ь н о м е н ь ш у ю роль. Острые и хронические инфек­
ции с о с т а в л я ю т 1 7 % всех э т и о л о г и ч е с к и х ф а к т о р о в ( И . Б . Хавин,
О. В. Н и к о л а е в ) . Из и н ф е к ц и й н а и б о л е е часто ( 3 6 — 4 0 % ) прово­
цируют р а з в и т и е д и ф ф у з н о г о токсического зоба грипп и ангина
(по д а н н ы м И. Б. Хавина и О. В. Н и к о л а е в а ) .
В п р о т и в о п о л о ж н о с т ь в з р о с л ы м у д е т е й в основном провоци­
рует р а з в и т и е з а б о л е в а н и я ино^екция: грипп, ангина, корь, коклюш,
с к а р л а т и н а , р е в м а т и з м и т. д. По м н е н и ю Н. А. Ш е р е ш е в с к о г о ,
з а б о л е в а н и е у д е т е й ч а щ е всего в ы з ы в а ю т те и н ф е к ц и и , которые
п о р а ж а ю т о б л а с т ь носоглотки л _ з е в а .
П а т о г е н е з . П а т о г е н е з д и ф ф у з н о г о токсического зоба недоста­
точно я с е н . И с с л е д о в а н и я п о с л е д н и х л е т п о к а з а л и , что у больных
д и ф ф у з н ы м т о к с и ч е с к и м з о б о м к о н ц е н т р а ц и я тиротропного гор­
м о н а в г и п о ф и з е ^ и крови м о ж е т б ы т ь н о р м а л ь н а я или д а ж е сни­
ж е н н а я , т а к к а к ^ у н ¥ ц Ш " г й п о ф и з ^ п о д а в л е н а и з б ы т о ч н о й кон­
ц е н т р а ц и е й ' в крови т и р е о и д н ы х г о р м о н о в . П р и д и ф ф у з н о м ток­
с и ч е с к о м зобе т и р о т р о п н ы й гормон, по-видимому, не я в л я е т с я сти­
м у л я т о р о м д е я т е л ь н о с т и щ и т о в и д н о й ж е л е з ы , как у здоровых
людей.
В н а с т о я щ е е в р е м я д и ф ф у з н ы й т о к с и ч е с к и й зоб рассматри­
вают к а к генетическое а у т о и м м у н н о е з а б о л е в а н и е . П р е д п о л а г а ю т ,
что оно в о з н и к а е т в результате в р о ж д е н н о г о д е ф е к т а иммунного
к о н т р о л я . П о л а г а ю т , что вследствие д е ф е к т а или д е ф и ц и т а Т - с у п -
р е с с о р о в (подтип Т - л и м ф о ц и т о в ) , п о д а в л я ю щ и х в нормальных
ф и з и о л о г и ч е с к и х у с л о в и я х «форбидные», или «запрещенные», кло­
ны Т - л и м ф о ц и т о в , п р о и с х о д я т их в ы ж и в а н и е и п р о л и ф е р а ц и я .
«Запрещенные» клоны Т - л и м ф о ц и т о в взаимодействуют с о р г а н о -
с п е ц и ф и ч е с к и м а н т и г е н о м щ и т о в и д н о й ж е л е з ы . В результате этого
в з а и м о д е й с т в и я в иммунологический процесс в о в л е к а ю т с я В-лим-
ф о ц и т ы , отвечающие за о б р а з о в а н и е а н т и т е л . При непосредствен­
ном участии Т - п о м о щ н и к о в (Т-хелперов) В-лимфоциты и плазма­
тические клетки синтезируют тиреоидстимулирующие иммуногло­
булины (антитела). Тиреоидстимулирующие иммуноглобулины
п р и н а д л е ж а т к иммуноглобулинам класса G. Они о т н о с я т с я
к п е р и ф е р и ч е с к о й регуляторной системе, в л и я ю щ е й на секре­
ц и ю т и р е о и д н ы х гормонов. Т и р е о и д с т и м у л и р у ю щ и е иммуногло­
булины о б р а з у ю т с я л и м ф о ц и т а м и и обладают свойствами а н т и т е л .
Тиреоидстимулирующие иммуноглобулины взаимодействуют с
рецепторами ф о л л и к у л я р н о г о э п и т е л и я . Это в з а и м о д е й с т в и е ока­
з ы в а е т Т Т Г - п о д о б н о е действие, в результате чего у с и л и в а е т с я
ф у н к ц и я щитовидной ж е л е з ы .
В р а з в и т и и клинической к а р т и н ы т и р е о т о к с и к о з а придают оп­
ределенное значение увеличению чувствительности адренорецепто-
ров к к а т е х о л а м и н а м . Отмечена т а к ж е и роль с и м п а т и ч е с к и х нерв­
ных импульсов, п о с т у п а ю щ и х в щ и т о в и д н у ю . ж е л е з у по ее симпа­
тическим нервам. Установлено, что симпатические нервные им­
пульсы в ы з ы в а ю т в щитовидной ж е л е з е усиление о б р а з о в а н и я и
в ы д е л е н и я т и р е о и д н ы х гормонов. Х а р а к т е р н о преобладание био­
с и н т е з а более активного гормона — т р и й о д т и р о н и н а над менее
а к т и в н ы м т е т р а й о д т и р о н и н о м . По д а н н ы м Я. X. Туракулова и
сотр., в щ и т о в и д н о й ж е л е з е л ю д е й с н о р м а л ь н о й ее ф у н к ц и е й три-
й о д т и р о н и н с о с т а в л я е т 1,6—5,7%, при д и ф ф у з н о м т о к с и ч е с к о м
з о б е средней т я ж е с т и — 6 , 8 — 7 % , а при т я ж е л о й ф о р м е — 1 1 , 2 —
22,1 % от общего количества йода. В р я д е случаев с и м п т о м ы ти­
р е о т о к с и к о з а (гипергидроз, тремор, т а х и к а р д и я , э к з о ф т а л ь м ) мо­
гут в о з н и к а т ь и при н о р м а л ь н о й ф у н к ц и и щ и т о в и д н о й ж е л е з ы к а к
р е а к ц и я п о в ы ш е н и я чувствительности а д р е н о р е ц е п т о р о в к катехо­
ламинам.
В патогенезе з а б о л е в а н и я и з в е с т н а я роль, по-видимому, при­
н а д л е ж и т и тканевой д е й о д а з е . П о в ы ш е н и е активности послед­
ней способствует ускорению тканевого д е й с т в и я т и р е о и д н ы х гор­
монов. Определенное значение в патогенезе з а б о л е в а н и я имеет,
в е р о я т н о , и нарушение м е т а б о л и з м а т и р е о и д н ы х гормонов в пери­
ф е р и ч е с к и х т к а н я х — печени, почках, м ы ш ц а х . Это приводит к*
о б р а з о в а н и ю и недостаточно быстрому распаду т а к и х а к т и в н ы х
метаболитов, к а к т р и й о д т и р о у к с у с н а я к и с л о т а и др. На интенсив­
ность и направленность э ф ф е к т а т и р е о и д н ы х гормонов в л и я е т
т а к ж е и з м е н е н и е ионного состава среды, в которой п р о я в л я е т с я в
э ф ф е к т о р н ы х т к а н я х действие этих гормонов ( Г . Ц о н д е к ) . Увели­
чение к о н ц е н т р а ц и и к а л и я в среде, в к о т о р о й действует тироксин,
усиливает его э ф ф е к т , а увеличение к о н ц е н т р а ц и и к а л ь ц и я — ос­
л а б л я е т . На х а р а к т е р д е й с т в и я т и р е о и д н ы х гормонов в э ф ф е к т о р -

96
ных о р г а н а х , в е р о я т н о , в л и я е т и и з м е н е н и е с о о т н о ш е н и я р я д а
п р о м е ж у т о ч н ы х продуктов белкового, углеводного и липидного
обмена.
К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я токсического зоба обусловлены био­
л о г и ч е с к и м э ф ф е к т о м т и р е о и д н ы х гормонов и к а т е х о л а м и н о в .
И з б ы т о ч н а я п р о д у к ц и я т и р е о и д н ы х гормонов или п о в ы ш е н н а я
чувствительность к ним п е р и ф е р и ч е с к и х т к а н е й приводит к акти­
вации к а т а б о л и з м а белков, что м о ж е т с о п р о в о ж д а т ь с я отрицатель­
н ы м а з о т и с т ы м б а л а н с о м . П р и в ы р а ж е н н о й картине з а б о л е в а н и я
в о з м о ж н о усиление в ы д е л е н и я а з о т а с мочой с о д н о в р е м е н н ы м
п о в ы ш е н и е м экскреции ф о с ф о р а , к а л и я , а м м и а к а и мочевой кисло­
т ы . В крови при э т о м увеличивается с о д е р ж а н и е остаточного
а з о т а и а з о т а а м и н о к и с л о т , п р о и с х о д и т п о в ы ш е н и е протеолити-
ческой активности крови ( С . М . Л е й т е с , Л . Л . К л а ф ) . Возникает
к р е а т и н у р и я . Вследствие избыточного п о с т у п л е н и я в кровь ти­
р е о и д н ы х г о р м о н о в н а р у ш а е т с я углеводный о б м е н .
П о д в л и я н и е м и з б ы т о ч н о й продукции т и р е о и д н ы х гормонов
происходит т о р м о ж е н и е перехода углеводов в ж и р ы , а т а к ж е по­
вышение чувствительности с и м п а т и ч е с к и х нервных о к о н ч а н и й в
ж и р о в о й т к а н и к действию а д р е н а л и н а . П о с л е д н е е о б с т о я т е л ь с т в о
н а р я д у с п о н и ж е н и е м с о д е р ж а н и я гликогена в печени ведет к
усилению м о б и л и з а ц и и ж и р а из его депо и п о х у д а н и ю больного.
И з б ы т о к т и р е о и д н ы х гормонов приводит к н а р у ш е н и ю водно-соле­
вого о б м е н а : увеличивается выделение воды, н а т р и я хлорида, каль­
ц и я , ф о с ф о р а и в меньшей степени к а л и я , в сыворотке крови по­
вышается содержание связанного магния. Избыток тиреоидных
гормонов, а т а к ж е продуктов их м е т а б о л и з м а (трийодтироуксус-
н а я к и с л о т а ) и з м е н я е т о к и с л и т е л ь н о е ф о с ф о р и л и р о в а н и е . Это
и з м е н е н и е п р о я в л я е т с я н а р у ш е н и е м н а к о п л е н и я энергии в клетке
в виде а д е н о з и н т р и ф о с ф а т а ( А Т Ф ) . В норме А Т Ф н а к а п л и в а е т с я
в клетке при о к и с л е н и и углеводов и неуглеводов. Н а р у ш е н и е
окислительного ф о с ф о р и л и р о в а н и я я в л я е т с я одной и з причин
мышечной слабости и с у б ф е б р и л и т е т а (вследствие большего выде­
л е н и я т е п л а ) . В происхождении субфебрилитета при этом заболева­
нии имеет з н а ч е н и е т а к ж е и ц е н т р а л ь н ы й м е х а н и з м (возбужде­
ние г и п о т а л а м и ч е с к и х ц е н т р о в ) . В результате п о д а в л е н и я избыт­
к о м т и р е о и д н ы х г о р м о н о в м о н о а м и н о к с и д а з н о й активности ткани
сердца п о в ы ш а е т с я его чувствительность к к а т е х о л а м и н а м , что
приводит к тахикардии, д е г е н е р а т и в н ы м п о р а ж е н и я м м ы ш ц ы
сердца и т. д.
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Щ и т о в и д н а я ж е л е з а богато васкуля-
р и з и р о в а н а , обычно д и ф ф у з н о увеличена и в р я д е случаев дости­
гает о ч е н ь б о л ь ш и х р а з м е р о в . К о н с и с т е н ц и я ее варьирует от мяг­
кой, до у м е р е н н о й плотности. Гистологически ф о л л и к у л ы щито­
видной ж е л е з ы обычно неправильной ф о р м ы (рис. 2 5 ) . Вместо
нормального однослойного кубического э п и т е л и я стенки их выст­
л а н ы цилиндрическим, нередко м н о г о с л о й н ы м э п и т е л и е м с папил­
л я р н ы м и р а з р а с т а н и я м и , в д а ю щ и м и с я в просвет ф о л л и к у л о в .

4—562 97
В последних с о д е р ж и т с я незначительное количество ж и д к о г о
бесцветного, со м н о ж е с т в о м вакуолей коллоида. С о е д и н и т е л ь н а я
т к а н ь щитовидной ж е л е з ы и н ф и л ь т р и р о в а н а л и м ф о и д н ы м и клет­
ками.
Сердце обычно увеличено за счет левого желудочка. П р и гисто­
логическом исследовании вначале о б н а р у ж и в а ю т очаговые некро­
тические и некробиотические и з м е н е н и я , л и м ф о и д н ы е инфильтра­
ты или я в л е н и я серозного м и о к а р д и т а . В д а л е к о з а ш е д ш и х слу­
ч а я х в сердечной м ы ш ц е н а х о д я т очаговые мелкие рубцы или
д и ф ф у з н ы й м и о ф и б р о з . В печени в начале б о л е з н и обнаружи­
вают картину серозного гепатита, а в п о с л е д у ю щ е м — иногда кар­
тину хронического тиреотоксического гепатита или ц и р р о з а с явт
л е н и я м и ж и р о в о г о , белкового п е р е р о ж д е н и я и очагами .некроза.
В р я д е случаев о т м е ч а ю т г и п е р п л а з и ю вилочковой ж е л е з ы , м и н д а г
лин и л и м ф а т и ч е с к и х узлов. Иногда н а б л ю д а ю т г и п о п л а з и ю над­
почечников с у м е н ь ш е н и е м коркового вещества вплоть до полной
а т р о ф и и последнего. У о т д е л ь н ы х б о л ь н ы х о б н а р у ж и в а ю т «ти-
реотоксический э н ц е ф а л и т » — д и с т р о ф и ч е с к и е и з м е н е н и я нервных
клеток промежуточного м о з г а и я д е р продолговатого мозга
(А. И. Абрикосов, А. И. С т р у к о в ) .
Иногда в ы я в л я ю т а т р о ф и ч е с к и е и з м е н е н и я в половых ж е л е з а х .
К л а с с и ф и к а ц и я . О б щ е п р и н я т о й я в л я е т с я к л а с с и ф и к а ц и я , реко­
м е н д о в а н н а я в 1961 г. М е ж д у н а р о д н ы м эндокринологическим
конгрессом социалистических стран по проблеме эндемического
зоба.
Д и ф ф у з н ы й токсический зоб ( с и н о н и м ы п о с т а р ы м классифи­
к а ц и я м : базедова б о л е з н ь ^ - т и р е о т о к с и к о з . первично-токсический
диффузныйУ^об) разделяю} по тяжести ^ е г к а я ^ с р е д н я я р г я ж е -
л а я ф о р м а Л и по степени у в е л и ч е н и я щ и т о в и д н о й ж е л е з ы (ft), I, I I ,
I I I , IV,
А . П р и легкой ф о р м е з а б о л е в а н и я п о в ы ш а е т с я н е р в н а я возбуди-
& к Э 6 ^ е 2 к о л ь к о сшджаетхя^^]5отоодрсобность, отмечаются по-
худщние (на 1 0 — 1 5 % о т и с х о д н о й м а с с ы т е л а ) , п о с т о ^ н а я ^ т а ^ з ^
к а р д и я , не^более Ш^ударов^в~Т"^ШГ. О с н о в н о й ' о б м е н не превы­
шает (Ч-ЗО^.
2). ^ П р и ^ а б о л е в а н и и ^ р е д н е й ^ г я ж ^ с т и ^ значительно ^ ю в ы ш е н а нерв-
тая в о з б у д и м о с т ь , сщжен11щб^госш£обно£ть, м а с с а тела умень-^
итет^-*&&Щ0\ от д о л ж н о й и более, т а х и к а р д и я от 100" до 120
^ ^ p O B ^ J ^ W m : Основной о б м е н от .tf- 3(ГДо ^ 6 0 % у
^ f К группе с ^тяжелой 4 ю р м о ^ з а б о л е в а н и я ^ 6 т н о с я т больных с
р е з к о п о в ы ш е н н о й нервной возбудимостью, лрлшй утгдадай |Ш„бо-
тоспособноета, с потерей м а с с ы тела, д о х о д я щ е й от долж­
ной, иха^а|кардие.й нередко более 120 ударов B ^ j T M J U ? Основной
о б м е н нередко п р е в ы ш а е т т?60%р~В эту группу в х о д я т т а к ж е
больные, у к о т о р ы х течение исчезни о с л о ж н и л о с ь м е р ц а т е л ь н о й
а р и т м и е й , сердечной недостаточностью, т и р е о т о к с и ч е с к и м пораже­
нием печени, п с и х о з а м и .
О п р е д е л я т ь степень т я ж е с т и д и ф ф у з н о г о токсического зоба

98
необходимо с учетом в ы р а ж е н н о с т и его о т д е л ь н ы х клинических
1роявлений и в первую о ч е р е д ь с учетом о б щ е г о с о с т о я н и я боль­
ного и его трудоспособности.
Следует о т м е т и т ь , что, н е с м о т р я на н е с о м н е н н у ю условность
разделения д и ф ф у з н о г о токсического з о б а по степени т я ж е с т и ,
это все же п о з в о л я е т д о с т а т о ч н о точно о х а р а к т е р и з о в а т ь т я ж е с т ь
заболевания и р а з р а б о т а т ь рациональную терапию.
P a з л и ч a ю т ^ s J ^ г ^ e J ^ j e J ^ у в е л и ч е н и я щ и т о в и д н о й ж е л е з ы ; I сте-
пень — п р о щ у п ы в а е т с я увеличенный п е р е ш е е к ж е л е з ы , немного
ггрющупываются б о к о в ы е д о л и . П р и о с м о т р е шеи щ и т о в и д н а я же­
леза не о п р е д е л я е т с я ; II с т е п е н ь — щ и т о в и д н а я ж е л е з а легко
[ д о щ и п ы в а е т с я и з а м е т н а на г л а з при* г л о т а т е л ь н ы х д в и ж е н и я х
больного;U.I с т е п е н ь — « т о л с т а я шея» ( у в е л и ч е н н а я щ и т о в и д н а я
желела х о р о ш о з а м е т н а п р и - о с м о т р е ) . К о н ф и г у р а ц и я шеи не из­
менена; I V с т е п е н ь ^ в ы р а ж е н н ы й .зоб, р е з к о м е н я ю щ и й конфи­
гурацию ш е и ; V с т е п е н ь — зоб^ д о с т и г а е т очень ^ л ь ш и х р а з м е р о в
и резко м^ляёт1^фигураш}0 шеи. П р и степени 0 щ и т о в и д н а я
ж е л е з а не п р о щ у п ы в а е т с я или немного п р о щ у п ы в а е т с я , но не уве­
личена.

Термином «тиреотоксикоз» не рекомендуется пользоваться

для определения отдельной нозологической единицы в связи с тем, что он
наблюдается при различных заболеваниях. Тиреотоксикоз может быть
в начальной стадии подострого тиреоидита, иногда при раке щитовид­
ной железы, некоторых инфекционных заболеваниях и т. д.
Термин «г и п е р т и р е о з» допустим лишь для определения физио­
логических временных состояний (при менструации, беременности
и т. д.).

К л и н и к а . Ж а л о б ы н а м ы ш е ч н у ю с л а б о с т ь , б ы с т р у ю утомляе­
мость, р а з д р а ж и т е л ь н о с т ь , беспричинное б е с п о к о й с т в о ^ рассеян^"
ность, п л а к с и в о с т ь , чувство д а в л е н и я , н е л о в к о с т ь в о б л а с т и шеи,
п о в ы ш е н н у ю потливость, п л о х у ю п е р е н о с и м о с т ь тепла, д р о ж а н и е
конечностей, а иногда и всего тела, с е р д ц е б и е н и е , у с и л и в а ю щ е е с я
при ф и з и ч е с к о й нагрузке, а т а к ж е воЛйенииТ н а р у ш е н и е сна (бес­
сонница, п р е р ы в и с т ы й неглубокий с о н ) с о б и л и е м сновидений,
с у б ф е б р и л ь н у ю температуру, з н а ч и т е л ь н о е и быстрое похудание,
с н и ж е н и е трудоспособности. В р я д е случаев б о л ь н ы е ж а л у ю т с я
на у т о л щ е н и е передней п о в е р х н о с т и ш е и , пучеглазие, ч а с т ы й
7
неусточивый стул с н а к л о н н о с т ь ю к поносу ^и~ гГ"дГ~Женщины
п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б ы н а н а р у ш е н и е м е н с т р у а л ь н о г о цикла.
Б о л ь н ы е суетливы, д е л а ю т м н о ж е с т в о б ы с т р ы х н е н у ж н ы х дви­
ж е н и й , м н о г о с л о в н ы . Х а р а к т е р н ы отсутствие с о с р е д о т о ч е н н о с т и ,
б ы с т р а я с м е н а н а с т р о е н и я . П о внешнему виду больные нередко
м о л о ж а в ы . Если з а б о л е в а н и е н а ч а л о с ь д о з а к р ы т и я э п и ф и з а р н ы х
х р я щ е й , рост тела часто п р е в ы ш а е т норму. У м о л о д ы х б о л ь н ы х
о б ы ч н о т о н к и е кисти, т о н к и е п а л ь ц ы с з а о с т р е н н о й к о н ц е в о й фа­
л а н г о й (руки м а д о н н ы ) . Х а р а к т е р н о в ы р а ж е н и е л и ц а больного —
гневный в з г л я д ( с и м п т о м Репрева — М е л и х о в а ) ( р и с . 2 6 ) . К о ж а

4* 99
 Р и с . 26. Д и ф ф у з н ы й токсический зоб у ж е н щ и н ы
46 лет. Э н д о к р и н н а я офтальмопатия I степени
гневный взгляд.

Р и с . 27. Д и ф ф у з н ы й т о к с и ч е с к и й з о б у ж е н щ и н ы
57 лет. У в е л и ч е н и е щ и т о в и д н о й ж е л е з ы IV с т е п е н и .

обычно т е п л а я , т о н к а я , п р о с в е ч и в а ю щ а я с я , в л а ж н а я . К и с т и и сто­
пы обычно теплые. П о д к о ж н ы й ж и р о в о й слой нередко уменьшен.
Щ и т о в и д н а я ж е л е з а . Обычно щ и т о в и д н а я ж е л е з а уве­
личена д и ф ф у з н о , о д н а к о в р я д е случаев увеличение одной доли
м о ж е т б ы т ь больше (рис. 2 7 ) . П р и ^ а л ы т а ц д и щитовидной ж е л е з ы
( р и с . 28) о б р а щ а ю т внимание на ее р а з м е р ы , ^>орму, консистен­
цию, н я т ; г ч и е и л и отсуд^твие^узлов, чувствительность, степень сме-
щаемости__и т ! т ^ Д | ш т а ц ш щ и т о в и д н о й ж е л е з ы .даыше- всеко
ngS№3B&ggr?b) на^одясь^ справами чуть спереди от бо^штого. П р и
э т о м нео]жодимо м а к ^ ш ^ л ь н о е гзасслл^бление м ы ш ц шеи, д л я чего
г о л о B y j f o n b H o г о слегка н а к л о н я ю т вперед. П а л ь п а ц и ю щитовидной
ж е л е з ы проводят правой рукой; л е в а я р у к а ^ и к с и р у е т ш е ю боль-

100
Р и с . 2 8 . Т е х н и к а п а л ь п а ц и и щи­
товидной железы.
а — пальпация перешейка; б, в —
пальпация долей.

ного. П е р е ш е е к щитовидной ж е л е з ы пальпируют на передней по­

верхности шеи, а ее доли^— на переднебоковых. кнутри от груди-
ноключично-сосцевидных м ы ш ц . П р о д о л ь н ы е с к о л ь з я щ и е д в и ж е -
Н П В
^ _ ^ 1 Щ Р врада^должны сочет^*ться~1Ггл^ движения­
ми больного. Это дает в о з м о ж н о с т ь п а л ь п и р о в а т ь щитовидную
ж е л е з у при ее н и з к о м , а иногда и загрудинном р а с п о л о ж е н и и .
Обычно щ и т о в и д н а я ж е л е з а м я г к о й или умеренно плотной кон­
систенции, п о д в и ж н а я , не с п а я н н а я с п о д л е ж а щ и м и т к а н я м и . Кро­
ме своей о б ы ч н о й л о к а л и з а ц и и (в области переднебоковых поверх-

101
 Рис. 29. Э н д о к р и н н а я о ф т а л ь -
м о п а т и я III степени у м у ж ч и н ы
50 лет.

ностей шеи, кнутри от грудиноключично-сосцевидных м ы ш ц ) , щи­

т о в и д н а я ж е л е з а м о ж е т з а н и м а т ь загрудинное положение или
р а с п о л а г а т ь с я в виде кольца вокруг трахеи и пищевода (кольцевой
з о б ) . З о б м о ж е т р а з в и т ь с я т а к ж е и з дополнительной д о л и или
э к т о п и р о в а н н о й т к а н и ж е л е з ы . О б ъ е м щитовидной ж е л е з ы часто
к о л е б л е т с я , что о б ъ я с н я е т с я р а з л и ч н о й степенью ее кровенапол­
нения (волнение, с т р а х и т. д . ) . П р и ^с^дьтащ^ щитовидной
ж е л е з ы нередко м о ж н о ЩС^дашать дующий сосудистый шум, воз­
никновение которого с в я з ы в а ю т с усиленной^ ва ску л яри защие й
ж е л е з ы и у с к о р е н н ы м к р о в о т о к о м в"ее сосудах*
"Следует отметить, что т я ж е с т ь д и ф ф у з н о г о токсического зоба
не з а в и с и т от степени увеличения щитовидной железы, а обуслов­
л е н а ее г и п е р ф у н к ц и е й и р е а к ц и е й о р г а н и з м а на избыточно проду­
цируемые тиреоидные г о р м о н ы .
Эндокринная офтальмопатия (син.: инфильтра-
т и в н а я э н д о к р и н н а я о ф т а л ь м о п а т и я , отечный э к з о ф т а л ь м , прогрес­
сирующий экзофтальм, нейродистрофический экзофтальм и
т. д.) — собирательное п о н я т и е , включающее э к з о ф т а л ь м и оф­
тальмоплегию. Г л а з н ы е с и м п т о м ы непостоянны. При д и ф ф у з н о м
токсическом зобе они могут отсутствовать у 2 1 % больных. Одним
из наиболее х а р а к т е р н ы х г л а з н ы х симптомов заболевания являет­
ся э к з о ф т а л ь м . В. Г. Б а р а н о в в ы д е л я е т три степени о ф т а л ь м о п а -
гии. П р и о ф т а л ь м о п а т и и I степени ( л е г к а я ф о р м а ) о т м е и а ю т с я
небольшой э к з о ф т а л ь м (15,9 ± 0,2 м м ) , припухлость век при от­
сутствии н а р у ш е н и й со стороны к о н ъ ю н к т и в ы и функции глазо­
двигательных м ы ш ц . О ф т а л ь м о п а т и я II степени ( ф о р м а с р е д н е й
тяжести) характеризуется умеренным экзофтальмом (17,9 ±
± 0,2 м м ) с н е р е з к и м и и з м е н е н и я м и со стороны конъюнктивы и
легким и л и у м е р е н н ы м н а р у ш е н и е м ф у н к ц и и э к с т р а о к у л я р н ы х
м ы ш ц . При этой ф о р м е н а б л ю д а ю т с я слезоточивость, о щ у щ е н и е
песка в г л а з а х , н е с т о й к а я д и п л о п и я и др. Д л я о ф т а л ь м о п а т и и
III степени (тяжелая ф о р м а ) (рис. 2 9 ) характерны р е з к о выра­
ж е н н ы й э к з о ф т а л ь м (22,8 ± 1,1 м м ) , нарушение с м ы к а н и я век с
и з ъ я з в л е н и е м роговицы, с т о й к а я д и п л о п и я , резко в ы р а ж е н н ы е
нарушения функции экстраокулярных мышц, признаки атрофии
з р и т е л ь н ы х нервов.
Э н д о к р и н н а я о ф т а л ь м о п а т и я в о з н и к а е т в любом в о з р а с т е , но

102
особенно часто после 40 лет, причем ч а щ е у м у ж ч и н . Обычно эндо­
к р и н н а я о ф т а л ь м о п а т и я д в у с т о р о н я я , р е ж е (у 1 0 % б о л ь н ы х ) в
начале з а б о л е в а н и я о д н о с т о р о н н я я . Ч а щ е э н д о к р и н н а я офтальмо­
п а т и я р а з в и в а е т с я на ф о н е д и ф ф у з н о г о токсического з о б а и его
интенсивного блокирующего л е ч е н и я ( с у б т о т а л ь н а я с т р у м э к т о м и я ,
лечение р а д и о а к т и в н ы м йодом и т. д . ) . О д н а к о о т м е ч е н о , что кор­
р е л я ц и я м е ж д у т я ж е с т ь ю т и р е о т о к с и к о з а и степенью выраженно­
сти э н д о к р и н н о й о ф т а л ь м о п а т и и н а б л ю д а е т с я не всегда. В р я д е
случаев э н д о к р и н н а я о ф т а л ь м о п а т и я в о з н и к а е т н а ф о н е нормаль­
ной и с н и ж е н н о й т и р е о и д н о й а к т и в н о с т и . Э н д о к р и н н а я офтальмо­
п а т и я м о ж е т н а б л ю д а т ь с я при а у т о и м м у н н о м тиреоидите, гипо­
т и р е о з е , а иногда п р е д ш е с т в о в а т ь з а б о л е в а н и я м щ и т о в и д н о й желе­
з ы . В с в я з и с э т и м предполагают, что э н д о к р и н н а я о ф т а л ь м о п а т и я
и д и ф ф у з н ы й т о к с и ч е с к и й з о б являются двумя тесно с в я з а н н ы м и ,
но р а з л и ч н ы м и з а б о л е в а н и я м и , р а з в и в а ю щ и м и с я вследствие слож­
ных иммунных нарушений. Казвитию эндокринной офтальмопатии
.может п р е д ш е с т в о в а т ь и н ф е к ц и я (грипп, ангина, синуит, энцефа­
л и т и т. д . ) . О ф т а л ь м о п а т и я м о ж е т п р о т е к а т ь р а з л и ч н о . У одних
б о л ь н ы х долго с о х р а н я е т с я л е г к а я ф о р м а о ф т а л ь м о п а т и и , у дру­
гих з а б о л е в а н и е быстро прогрессирует с р а з в и т и е м т я ж е л ы х к а к
субъективных, т а к и о б ъ е к т и в н ы х с и м п т о м о в .
П а т о г е н е з э к з о ф т а л ь м а недостаточно я с е н . Определенное зна­
чение в его п р о и с х о ж д е н и и п р и д а ю т э к з о ф т а л ь м и ч е с к о м у факто­
ру. Предполагают, что э к з о ф т а л ь м и ч е с к о е действие о к а з ы в а е т
д е р и в а т молекулы Т Т Г , л и ш е н н ы й т и р е о с т и м у л и р у ю щ и х свойств.
Считают, что э н д о к р и н н а я о ф т а л ь м о п а т и я обусловлена ауто­
и м м у н н ы м и п р о ц е с с а м и . П р и э т о м б о л ь ш о е з н а ч е н и е в ее проис­
х о ж д е н и и п р и д а ю т IgG, к о т о р ы й , в е р о я т н о , несколько о т л и ч а е т с я
по структуре от длительно действующего тиреостимулирующего
ф а к т о р а ( Л А Т С ) . В развитии э н д о к р и н н о й о ф т а л ь м о п а т и и боль­
ш у ю р о л ь о т в о д я т т а к ж е генетическому п р е д р а с п о л о ж е н и ю . По­
л а г а ю т , что в результате с п о н т а н н о й мутации о б р а з у ю т с я «форбид-
ные» ( « з а п р е щ е н н ы е » ) к л о н ы Т - л и м ф о ц и т о в , к о т о р ы е вступают
во в з а и м о д е й с т в и е с р е ц е п т о р а м и м е м б р а н клеток м ы ш ц глаза и
в ы з ы в а ю т м ы ш е ч н ы е и з м е н е н и я . Н е м а л о в а ж н о е з н а ч е н и е в разви­
тии э н д о к р и н н о й о ф т а л ь м о п а т и и и м е е т т а к ж е ф у н к ц и о н а л ь н о е
состояние щитовидной железы.
П р и э н д о к р и н н о й о ф т а л ь м о п а т и и в о з н и к а е т о т е к и увеличи­
в а е т с я о б ъ е м ретробульбарной клетч атки ; о т м е ч а ю т с я т а к ж е явле­
н и я м и о з и т а и р а з р а с т а н и е с о е д и н и т е л ь н о й т к а н и экстраокуляр­
н ы х м ы ш ц , что обусловлено н а к о п л е н и е м в них к и с л ы х м у к о п о л и -
с а х а р и д о в , с о д е р ж а щ и х . гиалуроновую и х о н д р о и т и н с е р н у ю кисло­
ты, о б л а д а ю щ и х б о л ь ш о й г и д р о ф и л ь н о с т ь ю , б л о к о м в е н о з н о й
о р б и т а л ь н о й ц и р к у л я ц и и , п р о л и ф е р а ц и е й соединительной т к а н и
о р б и т ы и и н ф и л ь т р а ц и е й ее л и м ф о ц и т а м и и п л а з м а т и ч е с к и м и
к л е т к а м и . В соединительной т к а н и о р б и т ы увеличивается коли­
чество тучных клеток, в ы р а б а т ы в а ю щ и х м у к о п о л и с а х а р и д ы . П р и
офтальмопатии легкой ф о р м ы в орбите происходит накопление

103
ж и р а , а при т я ж е л о й ф о р м е — уменьшение его количества. Ос­
новной причиной в ы с т о я н и я ( п р о т р у з и я ) глазного я б л о к а являет­
ся увеличение о б ъ е м а г^тро£!удьбарной клетчатки. Со временем
и н ф и л ь т р а ц и я и отек ретробульбарной клетчатки и экстраокуляр­
н ы х м ы ш ц п е р е х о д я т в ф и б р о з , вследствие чего э к з о ф т а л ь м ста­
н о в и т с я н е о б р а т и м ы м . П р и о ф т а л ь м о п а т и и нередко о т м е ч а е т с я
а с и м м е т р и ч н а я п р о т р у з и я г л а з н ы х я б л о к , к о т о р а я достигает 2 5 —
40 м м . В норме э к з о ф т а л ь м о м е т р и ч е с к и й п о к а з а т е л ь ( р а с с т о я н и е
о т латерального к р а я о р б и т ы д о передней поверхности р о г о в и ц ы ) ,
определяемый экзофтальмометром Гертеля, 13—14 мм.
П а т о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я при о ф т а л ь м о п а т и и т я ж е л о й фор­
мы нередко с о ч е т а ю т с я с л о к а л ь н о й ( п р е т и б и а л ь н о й ) м и к с е д е м о й ,
п р о я в л е н и е м к о т о р о й с л у ж и т у т о л щ е н и е к о ж и на передней по­
верхности голеней и на стопе. И м и т и р о в а т ь и с т и н н ы й э к з о ф т а л ь м
при д и ф ф у з н о м то ксич еско м зобе м о ж е т ш и р о к о е р а с к р ы т и е глаз­
ных щелей, о д н а к о в отличие от него иротрузии г л а з н ы х я б л о к
или нет, или она в ы р а ж е н а н е з н а ч и т е л ь н о . В р я д е случаев имити­
р о в а т ь э к з о ф т а л ь м м о ж е т укорочение век.
П о м и м о д и ф ф у з н о г о токсического зоба, двусторонний экзо­
ф т а л ь м встречается т а к ж е при высокой степени м и о п и и , глаукоме.
Э к з о ф т а л ь м м о ж е т быть с е м е й н ы м или в р о ж д е н н ы м . О н м о ж е т
в о з н и к а т ь при г и д р о ц е ф а л и и , ф и б р о з н о - к и с т о з н о й о с т е о д и с т р о -
ф и и Р е к л и н г х а у з е н а , двусторонней опухоли г л а з н и ц ы , опухоли
головного мозга (ствола, гипоталамо-гипофизарной области),
к о с т н о м к с а н т о м а т о з е ( б о л е з н ь Хенда — Ш ю л л е р а — К р и с ч е н а ) ,
к р а н и о с т е н о з е и других в р о ж д е н н ы х а н о м а л и я х черепа, двусторон­
них а р т е р и о в е н о з н ы х а н е в р и з м а х п е щ е р и с т ы х пазух и т. д.
Односторонний э к з о ф т а л ь м , п о м и м о д и ф ф у з н о г о токсического
з о б а , м о ж е т б ы т ь при р а з л и ч н ы х с с ^ ц р я н и я х , обусловленных
о д н о с т о р о н н и м и внутриглазничными нарупрениями компрессионно­
го или воспалительного п р о и с х о ж д е н и я (внутриглазничные геман-
гиома и а н е в р и з м а , опухоли нервов, п р о х о д я щ и х в орбите, м е н и н -
гиомы, опухоли с л е з н о й ж е л е з ы , во спали т е льн ые процессы клет­
чатки о р б и т ы и т. д . ) . Ч т о б ы у с т а н о в и т ь причину увеличения
о б ъ е м а ретробульбарной клетчатки, п р о в о д я т постуральную пробу.
С э т о й целью о п р е д е л я ю т э к з о ф т а л ь м о м е т р и ч е с к и й п о к а з а т е л ь в
п о л о ж е н и и больного с т о я и л е ж а . П р и отсутствии о т е к а или раз­
р а с т а н и я ретробульбарной клетчатки в п о л о ж е н и и л е ж а происхо­
дит уменьшение э к з о ф т а л ь м а на 1—3 м м .
К р о м е э к з о ф т а л ь м а , при э н д о к р и н н о й о ф т а л ь м о п а т и и м о ж е т
н а б л ю д а т ь с я и р я д других г л а з н ы х сим п то мов , в о с н о в н о м свя­
з а н н ы х с п о в ы ш е н н о й а к т и в н о с т ь ю с и м п а т и к о - а д р е н а л о в о й систе­
м ы . Наиболее часто в с т р е ч а ю т с я с и м п т о м ы Краусса, Г р е ф е , К о х е -
ра, Мебиуса, Штельвага, Д е л ь р и м п л я , З е н г е р а , Е л л и н е к а . С и м п т о м
Kgaycca в ы р а ж а е т с я в сильном блеске г л а з . К р о м е д и ф ф у з н о г о
токсического зоба, этот с и м п т о м м о ж е т н а б л ю д а т ь с я при тубер­
кулезе, ф у н к ц и о н а л ь н ы х р а с с т р о й с т в а х нервной системы, ревма­
т и з м е , а т а к ж е у з д о р о в ы х людей.

104
 ^Симптом Г р е ф е з а к л ю ч а е т с я в о т с т а в а н и и верхнего века от
р а д у ж н о й оболочки при ф и к с а ц и и з р е н и е м медленно перемещаю­
щ е г о с я вниз предмета, в с в я з и с чем м е ж д у в е р х н и м веком и ра­
д у ж н о й о б о л о ч к о й о с т а е т с я б е л а я п о л о с к а склеры. М е х а н и з м
в о з н и к н о в е н и я этого с и м п т о м а с в я з ы в а ю т с п о в ы ш е н и е м тонуса
м ы ш ц ы , п о д н и м а ю щ е й верхнее веко. С и м п т о м Г р е ф е м о ж е т наб­
л ю д а т ь с я при миопии у здоровых людей.
С и м п т о м К о х е р а о б ъ я с н я ю т увеличенным с о к р а щ е н и е м (ре­
т р а к ц и я ) верхнего века, вследствие чего белая полоска склеры меж­
ду верхним в е к о м и р а д у ж н о й о б о л о ч к о й п о я в л я е т с я при фикса­
ции з р е н и е м предмета, п е р е м е щ а е м о г о вверх. С и м п т о м Мебиуса
з а к л ю ч а е т с я в слабости конвергенции, т. е. потере способности
ф и к с и р о в а т ь п р е д м е т ы на б л и з к о м р а с с т о я н и и вследствие преоб­
л а д а н и я тонуса к о с ы х м ы ш ц н а д тонусом конвергирующих внут­
р е н н и х п р я м ы х м ы ш ц . С и м п т о м Мебиуса н е с п е ц и ф и ч е н , о н бывает
и у здоровых людей.
С и м п т о м Щ т е л ь в а г а — редкое (при норме 6 — 8 р а з в минуту)
и негюлное~"мигание, его р а с ц е н и в а ю т к а к п р о я в л е н и е п о н и ж е н и я
чувствительности роговицы. Ш и р о к о е р а с к р ы т и е г л а з н ы х щ е л е й
( с и м п т о м Д е л ь р и м п л я ) обусловлено п а р е з о м круговой м ы ш ц ы век,
иннервируемой л и ц е в ы м нервом ( Д . И . Ф р и д б е р г ) . .Симптом Е л -
л и н е к а ^ х а р а к т е р и з у е т с я пигментацией вокруг глаз. В р я д е случаев
н а б л ю д а ю т м е л к и й т р е м о р з а к р ы т ы х век ( с и м п х о ^ ^ Р о з е н б а х а ) ,
периодическое м и м о л е т н о е р а с ш и р е н и е г л а з н ы х щ е л е й при фикса­
ции взора ( с и м п т о м Боткина > т отсутствие н а м о р щ и в а н и я _ л б а _ д р и
взгляде кверху ( с и м п т о м Ж о ф ф р у а ) и др.
Следует е щ е р а з отметить, что в с в я з и с н е п о с т о я н с т в о м , а так­
ж е н е с п е ц и ф и ч н о с т ь ю диагностическое з н а ч е н и е г л а з н ы х симпто­
м о в невелико.
С е р д е ч н о-с о с у д и с т а я с и с т е м а . Ведущими в кли­
нике токсического зоба я в л я ю т с я и з м е н е н и я сердечно-сосудистой
с и с т е м ы . «Никогда не следует з а б ы в а т ь , что больной тиреотокси­
к о з о м — это п р е ж д е всего больной с з а б о л е в а н и е м сердца, и за­
бота о его сердце я в л я е т с я о с н о в н о й задачей» ( Н . А. Ш е р е ш е в -
с к и й ) . Субъективные и о б ъ е к т и в н ы е п р и з н а к и к а р д и а л ь н ы х нару­
ш е н и й , с о п р о в о ж д а ю щ и е д и ф ф у з н ы й т о к с и ч е с к и й з о б на всех эта­
п а х его р а з в и т и я , о б ъ е д и н я ю т о б щ и м т е р м и н о м «тиреотоксиче-
ское сердце».
Б о л ь н ы х б е с п о к о я т сердцебиение, в р я д е случаев к о л ю щ и е
боли в о б л а с т и сердца без и р р а д и а ц и и . В с в я з и с о с л а б л е н и е м
с е р д е ч н о й деятельности, н а р у ш е н и е м г е м о д и н а м и к и и тканевого
д ы х а н и я в о з н и к а е т о д ы ш к а . Однако о д ы ш к а у больных токсиче­
с к и м з о б о м м о ж е т б ы т ь и п р и отсутствии сердечной недостаточ­
ности. Эта о д ы ш к а с в о е о б р а з н а я ( « н е у д о в л е т в о р е н н о с т ь . в д о х о м » ) ,
она н а п о м и н а е т одышку при н е й р о ц и р к у л я т о р н о и ^ д и с т о н и и и
сердечном неврозе. П р и о с м о т р е б о л ь н ы х нередко видна пульса­
ц и я с о н н ы х а р т е р и й . У р я д а б о л ь н ы х о п р е д е л я е т с я приподнимаю­
щ и й верхушечный толчок. Пульс ч а с т ы й (90 ударов и б о л е е ) . При

105
средней и т я ж е л о й ф о р м а х з а б о л е в а н и я пульс н а п р я ж е н н ы й , а в
р я д е случаев и м е е т х а р а к т е р celer et altus.
Тахикардия является одним из самых постоянных и ранних
с и м п т о м о в з а б о л е в а н и я . В отличие от т а х и к а р д и и неврогенного
п р о и с х о ж д е н и я при д и ф ф у з н о м т о к с и ч е с к о м зобе т а х и к а р д и я
п о с т о я н н а я н е с т о й к а я . Она с о х р а н я е т с я в п о к о е , во в р е м я сна, од­
нако и м е е т с к л о н н о с т ь к увеличению п о д в л и я н и е м ф и з и ч е с к о й
н а г р у з к и . К р а й н е редко, п р е и м у щ е с т в е н н о у мужчин, частота пуль­
са не п р е в ы ш а е т 80 ударов. Это в первую очередь о т н о с и т с я к
больным, у к о т о р ы х до з а б о л е в а н и я н а б л ю д а л а с ь б р а д и к а р д и я
(спортсмены, грузчики и т. д . ) .
Артериальное давление обычно н о р м а л ь н о е при легкой ф о р м е
з а б о л е в а н и я . В п о с л е д у ю щ е м в з а в и с и м о с т и от т я ж е с т и повышает­
ся систолическое и п о н и ж а е т с я д и а с т о л и ч е с к о е давление, вслед­
ствие чего увеличивается пульсовое д а в л е н и е . П о в ы ш е н и е систоли­
ческого д а в л е н и я с в я з а н о в~основном со з н а ч и т е л ь н ы м увеличе­
нием ударного о б ъ е м а сердца и минутного о б ъ е м а крови. В норме
м и н у т н ы й о б ъ е м с о с т а в л я е т 4 , 5 — 5 л , а п р и токсическом з о б е
у в е л и ч и в а е т с я ^ ) J J 0 л_и более. П о н и ж е н и е диастолического давле­
н и я обусловлено у в е л и ч е н и е м микро ц и р к у л я торного русла п о д
в л и я н и е м т и р е о и д н ы х гормонов.
Верхушечный толчок нередко р а з л и т о й , р е з и с т е н т н ы й . П р и лег­
к о й фюрме токсического з о б а границы сердца обычно не измене­
н ы . П р и с р е д н е т я ж е л ы х ф о р м а х о т м е ч а е т с я увеличение левой гра­
н и ц ы сердца, обусловленное р а с ш и р е н и е м полости левого желу­
дочка вследствие ф у н к ц и о н а л ь н о г о п е р е н а п р я ж е н и я и слабости
миокарда.
Нередко выявляется митральная конфигурация, имитирующая
ревматический п о р о к сердца. Н е б о л ь ш а я и с т и н н а я г и п е р т р о ф и я
м и о к а р д а в о з м о ж н а л и ш ь при слабо в ы р а ж е н н о м токсическом
з о б е . Это м о ж е т б ы т ь обусловлено увеличением м а с с ы циркули­
р у ю щ е й крови, минутного о б ъ е м а крови, а т а к ж е а н а б о л и ч е с к и м
действием м а л ы х д о з т и р е о и д н ы х гормонов.
П р и аускультации т о н ы сердца громкие, нередко I тон у вер­
х у ш к и у с и л е н . В р я д е случаев о т м е ч а ю т а к ц е н т II тона над легоч­
ной артерией. В третьем л е в о м м е ж р е б е р ь е , у к р а я грудины и у
верхушки сердца в ы с л у ш и в а е т с я ф у н к ц и о н а л ь н ы й г и г т о л и ч е с к и й
щум, у с и л и в а ю щ и й с я после нагрузки. П р и легкой ф о р м е заболева­
н и я он м я г к и й , н е п о с т о я н н ы й . В последующем, по мере прогресси-
р о в а н и я з а б о л е в а н и я , систолический ш у м с т а н о в и т с я п о с т о я н н ы м ,
грубым и м о ж е т в ы с л у ш и в а т ь с я над всей предсердной* областью.
Ф у н к ц и о н а л ь н ы е сосудистые ш у м ы могут выслушиваться н а д ле­
гочной артерией, н а д сонной а р т е р и е й (систолический ш у м ) , а так­
ж е над я р е м н о й веной ( ш у м «волчка»).
П а т о г е н е з систолического шума о б ъ я с н я ю т усилением скоро­
сти кровотока и о т н о с и т е л ь н ы м р а с ш и р е н и е м левого венозного
о т в е р с т и я . У р я д а б о л ь н ы х с т о к с и ч е с к и м з о б о м могут в о з н и к а т ь
н а р у ш е н и я сердечного ритма: синусовая ( д ы х а т е л ь н а я ) а р и т м и я ,

106
иногда э к с т р а с и с т о л и я . П а р о к с и з м а л ь н у ю т а х и к а р д и ю В. Г. Бара­
нов р а с с м а т р и в а е т как с а м о с т о я т е л ь н у ю патологию, не с в я з а н н у ю
с д и ф ф у з н ы м т о к с и ч е с к и м з о б о м . П р и т я ж е л о й ф о р м е токсиче­
ского зоба довольно часто в о з н и к а е т м е р ц а т е л ь н а я а р и т м и я . Б е з
п р е д ш е с т в у ю щ и х и з м е н е н и й в сердечной м ы ш ц е она н а б л ю д а е т с я
у 9% больных и у 6 0 % больных п о ж и л о г о в о з р а с т а на ф о н е атеро­
с к л е р о з а , п о р о к а сердца, гипертонической б о л е з н и и других забо­
леваний.
М е р ц а т е л ь н а я а р и т м и я , в о з н и к ш а я в начале з а б о л е в а н и я , и м е е т
обычно п а р о к с и з м а л ь н ы й х а р а к т е р . В п о с л е д у ю щ е м , по мере
п р о г р е с с и р о в а н и я токсического зоба, о н а м о ж е т с т а т ь п о с т о я н н о й .
С т о й к о с т ь и в ы р а ж е н н о с т ь м е р ц а т е л ь н о й а р и т м и и з а в и с я т от ха­
р а к т е р а и глубины п о р а ж е н и я предсердий. В случае п р е о б л а д а н и я
ф у н к ц и о н а л ь н ы х н а р у ш е н и й м е р ц а т е л ь н а я а р и т м и я бывает обра­
т и м о й . О д н а к о о н а всегда я в л я е т с я г р о з н ы м с и г н а л о м , указываю­
щ и м на н е о б х о д и м о с т ь срочных р а д и к а л ь н ы х м е р о п р и я т и й . Пато­
генез м е р ц а т е л ь н о й а р и т м и и в о с н о в н о м с в я з ы в а ю т с п о в ы ш е н н о й
возбудимостью м ы ш ц ы п р е д с е р д и я , вследствие чего в ней обра­
з у ю т с я гетеротопные очаги в о з б у ж д е н и я , а т а к ж е с неблагоприят­
н ы м воздействием т и р е о и д н ы х г о р м о н о в на о б м е н н ы е процессы в
м и о к а р д е . В р я д е случаев у б о л ь н ы х с т о к с и ч е с к и м з о б о м наблю­
д а е т с я н е д о с т а т о ч н о с т ь к р о в о о б р а щ е н и я (I и I — I I с т е п е н и ) , кото­
р а я после в о з н и к н о в е н и я м е р ц а т е л ь н о й а р и т м и и б ы с т р о прогресси­
рует ( П Б и III с т е п е н и ) . П р и э т о м основные и з м е н е н и я о т м е ч а ю т
в б о л ь ш о м круге к р о в о о б р а щ е н и я ( р е з к о увеличивается и уплот­
н я е т с я печень, в о з н и к а ю т п е р и ф е р и ч е с к и е отеки, асцит, гидрото­
р а к с , р е ж е — а н а с а р к а ) . З а с т о й н ы е я в л е н и я в м а л о м круге крово­
обращения развиваются редко.
П а т о г е н е з сердечной недостаточности при т о к с и ч е с к о м зобе в
основном обусловлен перегрузкой сердца в результате и з м е н е н и я
г е м о д и н а м и к и и с н и ж е н и е м с о к р а т и т е л ь н о й с п о с о б н о с т и миокар­
да. Иногда, преимущественно у б о л ь н ы х с т я ж е л ы м течением за­
б о л е в а н и я , в о з н и к а е т с т е н о к а р д и я н а п р я ж е н и я и п о к о я , обуслов­
л е н н а я в о с н о в н о м п о в ы ш е н н о й п о т р е б н о с т ь ю м и о к а р д а в кислоро­
де. И н ф а р к т м и о к а р д а , о д н а к о , р а з в и в а е т с я при э т о м о ч е н ь редко
и то л и ш ь , к а к правило, у б о л ь н ы х п о ж и л о г о в о з р а с т а . Это свя­
зывают с у м е н ь ш е н и е м у б о л ь н ы х с к л о н н о с т и к т р о м б о о б р а з о в а -
нию, что обусловлено увеличением у них скорости кровотока, сни­
жением активности свертывающей и усилением активности проти-
в о с в е р т ы в а ю щ е й систем крови, а т а к ж е и з м е н е н и е м о б м е н а л и п и -
дов: с н и ж е н и е уровня холестерина, 6-липопротеидов и л е ц и т и н а ,
что у м е н ь ш а е т атеросклеротический процесс.
Н а Э К Г при легкой ф о р м е з а б о л е в а н и я в ы я в л я ю т с я высокие
зубцы R, Р и Г, укорочение и н т е р в а л а P—Q. С н а р а с т а н и е м тя­
ж е с т и з а б о л е в а н и я величина зубцов у м е н ь ш а е т с я . З у б е ц Т стано­
в и т с я д в у х ф а з н ы м и о т р и ц а т е л ь н ы м . Сегмент S—Т о п у с к а е т с я
ниже изоэлектрической линии.
В р я д е случаев н д б л ю д а е т с я з а м е д л е н и е внутрипредсердной и

107
 предсердно-желудочковой проводимости ( с н и ж е н и е , уширение и
расщепление зубца Р, удлинение интервала P—Q).
О р г а н ы д ы х а н и я . Существенных нарушений с о стороны
органов д ы х а н и я нет. При среднетяжелых ф о р м а х з а б о л е в а н и я от­
м е ч а е т с я склонность к очаговой пневмонии.
Органы пищеварения. Желудочно-кишечный тракт
п о р а ж а е т с я при токсическом зобе у 3 0 — 6 0 % больных. У многих
б о л ь н ы х и з м е н я е т с я аппетит: при легких и средних ф о р м а х забо­
л е в а н и я он повышен, а при т я ж е л ы х ф о р м а х с н и ж е н . И з м е н е н и е
аппетита у больных связывают с нарушением секреции желудоч­
ного сока. П о с л е д н я я в начале з а б о л е в а н и я повышена, а в после­
д у ю щ е м с н и ж е н а . В легких случаях з а б о л е в а н и я м о ж е т наблю­
д а т ь с я частый ( 2 — 3 раза в день) о ф о р м л е н н ы й стул. По мере
н а р а с т а н и я т я ж е с т и заболевания стул с т а н о в и т с я н е о ф о р м л е н н ы м ,
обильным, м о ж е т переходить в понос, который, к а к правило, не
с о п р о в о ж д а е т с я ни болями, ни тенезмами.
М е х а н и з м возникновения поноса с в я з ы в а ю т в о с н о в н о м с уси­
л е н и е м перистальтики желудочно-кишечного тракта, а х и л и е й и
с н и ж е н и е м внешней секреции поджелудочной ж е л е з ы . В р я д е
случаев при тяжелом течении заболевания возникает рвота. Иногда
вследствие с п а з м а пилорического отдела ж е л у д к а и с у д о р о ж н ы х
с о к р а щ е н и й кишечника бывают приступы о с т р ы х болей (желудоч­
но-кишечные к р и з ы ) , которые в зависимости от л о к а л и з а ц и и мо­
гут симулировать острый аппендицит, п а н к р е а т и т , почечную или
печеночную колику, язву желудка и т. д. Усиление двигательной и
секреторной ф у н к ц и и желудочно-кишечного т р а к т а о б ъ я с н я ю т
ч р е з м е р н ы м и стимулирующими импульсами из в ы с ш и х отделов
ЦНС.
П е ч е н ь . П р и токсическом зобе печень п о р а ж а е т с я сравни­
тельно часто, что о б ъ я с н я ю т в основном интенсивной инактива­
цией в ней и з б ы т к а тиреоидных гормонов, с в я з ы в а н и е м их с^ддю-
куроновой и серной кислотами. В результате и н т о к с и к а ц и и ти-
реоидными гормонами нарушается п р о н и ц а е м о с т ь к а п и л л я р о в ,
вследствие чего возникает серозный гепатит. В п о с л е д у ю щ е м в за­
висимости от длительности и т я ж е с т и з а б о л е в а н и я гепатит м о ж е т
с т а т ь п а р е н х и м а т о з н ы м и закончиться ц и р р о з о м вплоть д о г е п а т а р -
гии — т я ж е л о й тотальной недостаточности печени. Следует, одна­
ко, отметить, что полного параллелизма м е ж д у т я ж е с т ь ю заболе­
в а н и я и недостаточностью функции печени нет.
П о р а ж е н и е печени при т я ж е л о й ф о р м е з а б о л е в а н и я проявляет­
ся увеличением ее объема, болезненностью, а в р я д е случаев жел­
тухой. П о с л е д н ю ю Н. А. Шерешевский р а с с м а т р и в а е т к а к г р о з н ы й
симптом, свидетельствующий о тиреотоксическом гепатите с функ­
циональной недостаточностью печени. Ж е л т у х а при т о к с и ч е с к о м
зобе м о ж е т б ы т ь т а к ж е кардиального п р о и с х о ж д е н и я (вследствие
з а с т о я в печени при сердечной н е д о с т а т о ч н о с т и ) . П р и токсиче­
с к о м зобе в той или иной степени н а р у ш а ю т с я все о с н о в н ы е функ­
ции печени: д » ™ т р у г и ч е с к а я . гликогенсинтезирующая, ^ л и к о г е н -

108
ф и к с и р у ю щ а я , альбумино-, х о л е с т е р и н о - и протгх)мбино!1баазрва-
т е л ь н а я ^ и ^ и г м е н т р р г у л и р у ю ш а я . Ф у н к ц и о н а л ь н ы е расстройства
печени при т о к с и ч е с к о м зобе чаще всего бывают о б р а т и м ы м и .
П о ч к и и м о ч е в ы в о д я щ и е п у т и . Обычно в почках и
м о ч е в ы в о д я щ и х п у т я х патологических и з м е н е н и й не обнаружи­
вают. Однако в ряде случаев в о з м о ж н о нарушение реабсорбции
к а л ь ц и я и ф о с ф о р а . Эти н а р у ш е н и я я в л я ю т с я ф у н к ц и о н а л ь н ы м и .
Н е р в н о-м ы ш е ч н а я с и с т е м а и п с и х и к а . В кли­
нической картине з а б о л е в а н и я расстройства центральной и пери­
ф е р и ч е с к о й нервной системы з а н и м а ю т одно из первых мест. На
это у к а з ы в а л е щ е в 1885 г . С П . Б о т к и н , который писал: «Наибо­
лее существенным и х а р а к т е р н ы м с и м п т о м о м базедовой болезни
я в л я е т с я и з м е н е н и е психики больных, которое я считаю более
п о с т о я н н ы м и х а р а к т е р н ы м д л я э т о й ф о р м ы , чем зоб и пучегла­
зие». Х а р а к т е р н о д р о ж а н и е всего тела («.симптом^
столба^)* и отдельных его частей: я з ы к а , о п у щ е н н ы х век и т. д.
При расслабленной кисти н а б л ю д а е т с я мелкий т р е м о р раздви­
нутых пальцев в ы т я н у т ы х рук ( с и м п т о м М а р и ) . Д е р м о г р а ф и з м ,
как правило, быстрый, р е з к о в ы р а ж е н н ы й , стойкий, красный. Су­
х о ж и л ь н ы е р е ф л е к с ы обычно п о в ы ш е н ы . Ч а с т о о т м е ч а ю т с я кло­
нусы, п а т о л о г и ч е с к и е р е ф л е к с ы , ф и б р и л л я р н ы е п о д е р г и в а н и я .
У к а з а н н ы е неврологические с и м п т о м ы свидетельствуют о соче-
танном п о р а ж е н и и п е р и ф е р и ч е с к о г о и центрального двигатель­
ных нейронов. Н е р е д к о в о з н и к а е т м ы ш е ч н а я слабость (миопа-
т и я ) , которую с в я з ы в а ю т с сочетанным п о р а ж е н и е м перифери­
ческого и центрального двигательных нейронов, а т а к ж е с обед­
нением м ы ш ц к р е а т и н и н о м и ф о с ф о р о м , вследствие чего на­
рушается превращение химической энергии в кинетическую
(Адаме).
При д и ф ф у з н о м токсическом зобе выделяют следующие мио-
патии: острую и хроническую тиреотоксическую эдирпатию т а так­
же эндокринную о ф т а л ь м о п л е г и ю ( о ф т а л ь м о п а т и я ) (см. «Эндо­
к р и н н а я о ф т а л ь м о п а т и я » ) ; другие нервно-мышечные з а б о л е в а н и я ,
часто с о ч е т а ю щ и е с я с т и р е о т о к с и к о з о м , но, вероятно, и м е ю щ и е
собственный генез ( м и а с т е н и я и периодический п а р а л и ч ) .
П р и острой тиреотоксической миопатии н а б л ю д а е т с я внезапное
развитие г е н е р а л и з о в а н н ы х в я л ы х параличей или парезов, кото­
рые могут с о п р о в о ж д а т ь с я нарушением д ы х а н и я и г л о т а н и я . В ря­
де случаев до п о я в л е н и я г е н е р а л и з о в а н н о й м ы ш е ч н о й слабости
и у м е н ь ш е н и я о б ъ е м а м ы ш ц в о з н и к а ю т боли или парестезии.
Ч а с т о м ы ш е ч н а я слабость и а м и о т р о ф и и с о п р о в о ж д а ю т с я патоло­
гической у т о м л я е м о с т ь ю м ы ш ц . П р и быстро р а з в и в а ю щ и х с я вя­
л ы х п а р е з а х н а б л ю д а ю т с я г е н е р а л и з о в а н н ы е ф а с ц и к у л я ц и и , а так­
ж е в ы с о к а я м е х а н и ч е с к а я возбудимость м ы ш ц . О с т р а я тиреотокси-
ч е с к а я м и о п а т и я х а р а к т е р и з у е т с я б ы с т р ы м угасанием сухожиль­
ных р е ф л е к с о в . Н а б л ю д а ю т с я с о ч е т а н и я м ы ш е ч н ы х расстройств
с церебральными ( п о т е р я с о з н а н и я , т р е м о р и д р . ) .
Д л я хронической тиреотоксической миопатии х а р а к т е р н ы прог­
р е с с и р у ю щ а я с л а б о с т ь и у т о м л я е м о с т ь м ы ш ц , наиболее в ы р а ж е н -
109
н а я в п р о к с и м а л ь н ы х о т д е л а х к о н е ч н о с т е й . Х р о н и ч е с к а я тирео-
т о к с и ч е с к а я м и о п а т и я н а ч и н а е т с я о б ы ч н о с п о в ы ш е н н о й утом- 4
л я е м о с т и п р о к с и м а л ь н ы х групп м ы ш ц ног. У б о л ь н ы х в о з н и к а ю т
з а т р у д н е н и я при ходьбе, п о д ъ е м е по лестнице и т. д., р а з в и в а ю т с я
м ы ш е ч н а я с л а б о с т ь и прогрессирующие с и м м е т р и ч н ы е а т р о ф и и
плечевого и т а з о в о г о п о я с а .
Отличительной особенностью х р о н и ч е с к о й т и р е о т о к с и ч е с к о й
м и о п а т и и я в л я е т с я с о х р а н е н и е в течение длительного време­
н и р е ф л е к с о в , н е с м о т р я н а т о что сила м ы ш ц з н а ч и т е л ь н о
у м е н ь ш е н а . Иногда в о з н и к а ю т ф а с ц и к у л я р н ы е п о д е р г и в а н и я .
П р и м и а с т е н и и в сочетании с т о к с и ч е с к и м з о б о м п о я в л я е т с я
с л а б о с т ь с к е л е т н ы х м ы ш ц , о с о б е н н о м ы ш ц , участвующих в движе­
нии г л а з н ы х я б л о к , ж е в а н и и , глотании и речи. Н е р е д к о поражают­
ся м ы ш ц ы шеи, туловища и к о н е ч н о с т е й . В т я ж е л ы х с л у ч а я х
вследствие с л а б о с т и д ы х а т е л ь н ы х м ы ш ц м о ж е т наступить леталь­
ный и с х о д .
П е р и о д и ч е с к и й паралич ( т и р е о т о к с и ч е с к а я м и о п л е г и я ) прояв­
л я е т с я в н е з а п н о й к р а т к о в р е м е н н о й п р и с т у п о о б р а з н о й слабостью.
Он в о з н и к а е т обычно у больных при ходьбе или при дли те ль ном
с т о я н и и . В р е д к и х с л у ч а я х в о з м о ж н ы приступы в я л о г о паралича
ног, рук и туловища с а р е ф л е к с и е й и и с ч е з н о в е н и е м электровоз­
будимости. В т я ж е л ы х случаях м о ж е т б ы т ь п о л н ы й п а р а л и ч всех
с к е л е т н ы х м ы ш ц . П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь приступа о т н е с к о л ь к и х
ч а с о в д о н е с к о л ь к и х дней. П р и с т у п ы и с ч е з а ю т п о д в л и я н и е м а н т и -
тиреоидного л е ч е н и я . Возникновение приступов периодического
п а р а л и ч а с в я з ы в а ю т с п о н и ж е н и е м у р о в н я к а л и я в сыворотке кро­
ви ( А д а м е ) . Это п о д т в е р ж д а е т с я п р е к р а щ е н и е м приступа после
введения в организм калия.
П р и т о к с и ч е с к о м зобе и з м е н е н и я в головном и с п и н н о м м о з г е
я в л я ю т с я ф у н к ц и о н а л ь н ы м и . Это о б с т о я т е л ь с т в о о б ъ я с н я е т обра­
т и м о с т ь и з м е н е н и й в н а з в а н н ы х о т д е л а х мозга поп влиянием а н т и -
т и р е о и д н о й терапии. В с в я з и с воздействием тиреоидных г о р м о н о в
на центр терморегуляции у больных с т о к с и ч е с к и м з о б о м (преиму­
щественно при средних и т я ж е л ы х ф о р м а х ) н а б л ю д а е т с я наруше-
ние терморегуляции с к о л е б а н и я м и т е м п е р а т у р ы в течение д н я от
ЗТ^З до 37,6°С. Не следует, однако, з а б ы в а т ь , что с у б ф е б р и л ь н а я
т е м п е р а т у р а м о ж е т б ы т ь т а к ж е и при ц е л о м р я д е других заболева­
ний : х р о н и ч е с к о м т о н з и л л и т е , в о с п а л и т е л ь н ы х з а б о л е в а н и я х при­
д а т о ч н ы х полостей носа, х о л е ц и с т и т е , р е в м о к а р д и т е , у ж е н щ и н
при в о с п а л и т е л ь н ы х з а б о л е в а н и я х в м а л о м тазу и т. д.
Н а б л ю д а ю т с я т р о ф и ч е с к и е расстройства: выпадение волос, и с -
тончение и л о м к о с т ь , ногтей и т. д. У больных с т о к с и ч е с к и м з о б о м
могут в о з н и к а т ь п о с т о я н н о е или периодическое чувство ж а р а , при­
ливы, г о л о в н а я боль, ослабление п а м я т и . И з м е н е н и я п с и х и к и вы­
р а ж а ю т с я в м о т о р н о й возбудимости, частой с м е н е настрое­
н и я , бессоннице. В р е д к и х с л у ч а я х бывают т и р е о т о к с и ч е с к и е
психозы.
Э н д о к р и н н а я с и с т е м а . Помимо нарушения функции
НО
щитовидной железы, у больных с диффузным токсическим зобом
нередко п р о и с х о д и т н а р у ш е н и е и других ж е л е з внутренней секре­
ции. Ч а с т о с т р а д а е т п о л о в а я система. У ж е н щ и н ч а щ е при средних
и т я ж е л ы х ф о р м а х з а б о л е в а н и я н а р у ш а е т с я м е н с т р у а л ь н ы й цикл
(гипо- или а м е н о р е я ) , с н и ж а е т с я л и б и д о . П р и д л и т е л ь н о м течении
и т я ж е л ы х ф о р м а х з а б о л е в а н и я могут в о з н и к а т ь дегенеративные
и атрофические изменения в яичниках, атрофия матки, возможно
выпадение волос на л о б к е и под м ы ш к а м и . Могут б ы т ь выки­
д ы ш и и бесплодие. У девочек н а б л ю д а ю т с я з а д е р ж к а менструа­
ций и п о я в л е н и я вторичных п о л о в ы х п р и з н а к о в . У м у ж ч и н при
т я ж е л ы х ф о р м а х з а б о л е в а н и я с н и ж а ю т с я либидо и п о т е н ц и я .
И з м е н е н и я в ф у н к ц и о н а л ь н о м с о с т о я н и и коры надпочечников
п р о я в л я ю т с я н е к о т о р ы м у с и л е н и е м е е ф у н к ц и и при л е г к и х ф о р м а х
з а б о л е в а н и я и п о с т е п е н н ы м с н и ж е н и е м вплоть до и с т о щ е н и я при
т я ж е л ы х ф о р м а х . Эти и з м е н е н и я с в я з ы в а ю т с у с к о р е н и е м мета­
б о л и з м а к о р т и з о л а под в л и я н и е м т и р е о и д н ы х гормонов. Возник­
ш а я вследствие этого у с и л е н н а я п р о д у к ц и я А К Т Г приводит в на­
чале з а б о л е в а н и я к с т и м у л я ц и и ф у н к ц и и к о р ы надпочечников, а в
п о с л е д у ю щ е м — к постепенному и с т о щ е н и ю . К л и н и ч е с к и недоста­
точность ф у н к ц и и к о р ы надпочечников п р о я в л я е т с я а д и н а м и е й ,
м е л а н о д е р м и е й («пигментный б а з е д о в » ) , с н и ж е н и е м артериально­
го д а в л е н и я , л и м ф о ц и т о з о м , э о з и н о ф и л и е й , у м е н ь ш е н и е м выделе­
н и я с мочой м е т а б о л и т о в андрогенов и г л ю к о к о р т и к о и д о в (17-
О К С ) . Отмечают г и п е р п л а з и ю вилочковой ж е л е з ы и всей лимфа­
тической с и с т е м ы ( с е л е з е н к а , л и м ф а т и ч е с к и е узлы, сосочки к о р н я
я з ы к а и т. д . ) . Эти клинические с и м п т о м ы о б ъ е д и н я ю т п о д о б щ и м
н а з в а н и е м « т и м и к о - л и м ф а т и ч е с к и й статус», к о т о р ы й чаще встре­
ч а е т с я при т я ж е л о й ф о р м е з а б о л е в а н и я у детей и в п о ж и л о м воз­
р а с т е . Н е д о с т а т о ч н о с т ь ф у н к ц и и к о р ы надпочечников, к о т о р а я
с о с т а в л я е т основу этого с о с т о я н и я , в о с н о в н о м обусловливает
н е с п о с о б н о с т ь т а к и х б о л ь н ы х а д а п т и р о в а т ь с я в ответ на «напря­
ж е н и е » ( с т р е с с ) . Б е з соответствующей подготовки больного к опе­
рации это м о ж е т привести к в н е з а п н о й смерти на о п е р а ц и о н н о м
столе или в с к о р е после хирургического в м е ш а т е л ь с т в а . П о этой ж е
причине больному с т и м и к о - л и м ф а т и ч е с к и м с т а т у с о м не рекомен­
д у е т с я н а з н а ч а т ь н а р к о т и к и ( п а н т о п о н , м о р ф и н , п р о м е д о л ) . Сле­
дует отметить, что р а з в и т и е м е л а н о д е р м и и у б о л ь н ы х с д и ф ф у з ­
н ы м т о к с и ч е с к и м з о б о м м о ж е т б ы т ь с в я з а н о не только с недоста­
точной ф у н к ц и е й к о р ы надпочечников, но и я в и т ь с я р е з у л ь т а т о м
п о в ы ш е н и я продукции А К Т Г и о д н о в р е м е н н о секретируемого
МСГ.
О с о б е н н о с т и к л и н и ч е с к о г о т е ч е н и я диф­
ф у з н о г о т о к с и ч е с к о г о з о б а . К л и н и ч е с к о е течение ток­
сического з о б а в д е т с к о м и ю н о ш е с к о м возрасте имеет р я д осо­
бенностей. В отличие от в з р о с л ы х у детей, к а к п р а в и л о , наблю­
д а е т с я в ы р а ж е н н о е увеличение щ и т о в и д н о й ж е л е з ы , причем у з л ы
и ее загрудинное р а с п о л о ж е н и е в с т р е ч а ю т с я р е д к о . Из ж а л о б на
первое место выступают г о л о в н а я боль, п о т е р я п а м я т и , что р е з к о

ill
с н и ж а е т умственную р а б о т о с п о с о б н о с т ь . Одной и з х а р а к т е р н ы х
о с о б е н н о с т е й токсического з о б а в д е т с к о м в о з р а с т е является уско­
рение роста и процессов о к о с т е н е н и я , особенно в ы р а ж е н н о е у
детей старшего в о з р а с т а ( 1 3 — 1 5 л е т ) . Нередко н а р я д у с э т и м
о т м е ч а е т с я з а д е р ж к а полового р а з в и т и я . У детей в отличие от
в з р о с л ы х редко п о я в л я ю т с я с е р д е ч н а я недостаточность, мерца­
т е л ь н а я а р и т м и я , ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н ы е р а с с т р о й с т в а , похудание,
р е ж е в о з н и к а ю т тиреотоксические к р и з ы , течение к о т о р ы х менее
т я ж е л о е ; чаще, чем у в з р о с л ы х , н а б л ю д а ю т с я п р и з н а к и т и м и к о -
лимфатического состояния.
Т р е м о р рук у детей м о ж е т б ы т ь р а з м а ш и с т ы м . В р я д е случаев
в о з н и к а ю т х о р е и ф о р м н ы е д в и ж е н и я , к о т о р ы е в отличие от хореи
м е н е е в ы р а ж е н ы , не бывают т о л ч к о о б р а з н ы м и и обычно коорди­
н и р о в а н ы . В крови — л и м ф о ц и т о з .
У л и ц п о ж и л о г о в о з р а с т а клиническое течение токсического
з о б а х а р а к т е р и з у е т с я в первую очередь и з м е н е н и я м и сердечно­
сосудистой системы, что о б ъ я с н я ю т п р е д ш е с т в у ю щ и м а т е р о с к л е -
р о т и ч е с к и м п о р а ж е н и е м сосудов и д и с т р о ф и ч е с к и м и и з м е н е н и я м и
в м и о к а р д е . Н е р е д к о , особенно при т я ж е л о й ф о р м е токсического
зоба, р а з в и в а ю т с я м е р ц а т е л ь н а я а р и т м и я и н е д о с т а т о ч н о с т ь кро­
в о о б р а щ е н и я . Ч а щ е б е с п о к о я т боли в о б л а с т и сердца, сердцебие­
ние. Н е р е д к о незначительное увеличение щ и т о в и д н о й ж е л е з ы но­
сит д и ф ф у з н о - у з л о в о й х а р а к т е р . Г л а з н ы е с и м п т о м ы в ы р а ж е н ы не­
ч е т к о . Т р е м о р рук нередко крупный, не х а р а к т е р н ы й д л я токсиче­
ского з о б а .
Т р и й о д т и р о н и н о в ы й т и р е о т о к с и к о з — Т 3 -т и -
р е о т о к с и к о з . Ч а с т о т а Т 3 - т и р е о т о к с и к о з а с о с т а в л я е т пример­
но 2 5 % от всех случаев токсического зоба. Н е к о т о р ы е а в т о р ы пред­
полагают, что Т 3 - т и р е о т о к с и к о з я в л я е т с я н а ч а л ь н о й стадией диф­
ф у з н о г о токсического зоба. Т 3 - т и р е о т о к с и к о з м о ж е т н а б л ю д а т ь с я
к а к при д и ф ф у з н о м , т а к и при у з л о в о м з о б е . По клиническому
течению он не о т л и ч а е т с я от п р о я в л е н и й т и р е о т о к с и к о з а , обуслов­
ленного и з б ы т к о м к а к т и р о к с и н а , т а к и т р и й о д т и р о н и н а или толь­
ко т и р о к с и н а . П р и т р и й о д т и р о н и н о в о м т и р е о т о к с и к о з е уровень
т р и й о д т и р о н и н а в крови повышен, а уровни т и р о к с и н а и С Б Й
131
н о р м а л ь н ы е . Включение 1 в щ и т о в и д н у ю ж е л е з у т о ж е нор­
м а л ь н о е , что м о ж е т б ы т ь с в я з а н о с и с п о л ь з о в а н и е м м е н ь ш е г о
количества й о д а при с и н т е з е т р и й о д т и р о н и н а , чем при с и н т е з е
тироксина.
«А п а т е т и ч е с к и й » ( а н э м о ц и о н а л ь н ы й ) т и р е о
т о к с и к о з . З а б о л е в а н и е р а с с м а т р и в а ю т к а к отдельную ф о р м у
токсического зоба. «Апатетический» тиреотоксикоз обычно
в с т р е ч а е т с я у б о л ь н ы х старшего в о з р а с т а . З а б о л е в а н и е развивает­
ся постепенно, с м е д л е н н ы м н а р а с т а н и е м к л и н и ч е с к и х с и м п т о м о в .
П р и этой ф о р м е токсического з о б а ч а щ е н а б л ю д а е т с я узловое
увеличение щ и т о в и д н о й ж е л е з ы . П р и «апатетическом» тиреоток­
с и к о з е н а р я д у с похуданием, сердечной недостаточностью, мер­
ц а т е л ь н о й аритмией, п т о з о м и п р о к и с м а л ь н о й м и о п а т и е й от-

112
:утствует возбудимость. И н о г д а о т м е ч а е т с я в ы р а ж е н н а я психиче-
:кая заторможенность.
Д и ф ф у з н ы й т о к с и ч е с к и й зоб и беремен­
н о с т ь . Д и ф ф у з н ы й токсический зоб у женщин предрасполагает
<; с п о н т а н н о м у аборту, м е р т в о р о ж д е н и ю и п р е ж д е в р е м е н н ы м ро­
дам. В свою очередь беременность влияет на течение д и ф ф у з н о г о
токсического зоба. В первой половине беременности с и м п т о м ы
д и ф ф у з н о г о токсического зоба н а р а с т а ю т , а во второй — з а м е т н о
стихают, что о б ъ я с н я ю т п о в ы ш е н н ы м с в я з ы в а н и е м т и р о к с и н а во
время б ер ем ен но сти т и р о к с и н с в я з ы в а ю щ и м б е л к о м . В р я д е слу­
чаев у ж е н щ и н , с т р а д а ю щ и х д и ф ф у з н ы м т о к с и ч е с к и м зобом, во
время б е р е м е н н о с т и м о ж е т р а з в и т ь с я а н е м и я мегалобластического
гипа. Возникновение последней с в я з ы в а ю т с н а р у ш е н и е м всасы­
вания ф о л и е в о й к и с л о т ы и б о л ь ш и м ее п о т р е б л е н и е м плодом.
Обострение д и ф ф у з н о г о токсического зоба м о ж е т в о з н и к н у т ь не
только при беременности, но и при л а к т а ц и и , в с в я з и с чем реко­
мендуют ее с о к р а щ а т ь .
Т и р е о т о к с и ч е с к и й к р и з . Тиреотоксический криз —
/т^8ж^щеё^^зпи утУжелени^гамгТтомов диффузного токсиче-
ж о г о з о б а — р а з в и в а е т с я в основном у больных с т я ж е л о й ф о р м о й
*аболевания. Ч а с т о т а т и р е о т о к с и ч е с к и х к р и з о в с о с т а в л я е т 0 , 5 —
1 9 % . П о л а г а ю т , что это с в я з а н о с р а з н о й о ц е н к о й с о с т о я н и я
зольных. Т и р е о т о к с и ч е с к и й к р и з р а з в и в а е т с я ч а щ е в л е т н и й пе­
риод. П р и ч и н а м и т и р е о т о к с и ч е с к о г о к р и з а я в л я ю т с я ч а с т и ч н а я
131
гиреоидэктомия, п р и м е н е н и е 1 с л е ч е б н о й целью. В этих слу­
чаях т и р е о т о к с и ч е с к и й к р и з р а з в и в а е т с я , когда у к а з а н н о е лече­
ние п р о в о д и т с я б е з предварительного д о с т и ж е н и я эутиреоидного
с о с т о я н и я больного. П р и н е д и а г н о с т и р о в а н н о м т о к с и ч е с к о м зобе,
зтсутствии или недостаточности его л е ч е н и я т и р е о т о к с и ч е с к и й
криз могут п р о в о ц и р о в а т ь и н т е р к у р р е н т н ы е и н ф е к ц и и , т о к с и к о -
и н ф е к ц и и , и н т о к с и к а ц и и , р а з л и ч н ы е хирургические в м е ш а т е л ь с т в а
( х о л е ц и с т э к т о м и я , т о н з и л л э к т о м и я , э к с т р а к ц и я зуба и д р . ) , не­
достаточное о б е з б о л и в а н и е во в р е м я о п е р а ц и и , ф и з и ч е с к а я нагруз­
ка, р е з к а я о т м е н а а н т и т и р е о и д н ы х п р е п а р а т о в , р е а к ц и я н а различ­
ные м е д и к а м е н т ы (инсулин, а д р е н о м и м е т и к и , г л и к о з и д ы и д р . ) .
И н о г д а причину тиреотоксического к р и з а в ы я с н и т ь не у д а е т с я
(«спонтанный» к р и з ) .
^ П а т о г е н е з тиреотоксического к р и з а недостаточно я с е н . Счи­
тают, что о с н о в н ы м и " ф а к т о р а м и в п а т о г е н е з е тиреотоксического
к р и з а я в л я ю т с я ^ р е з к о е п о в ы ш е н и е с е к р е ц и и т и р е о и д н ы х гормо­
нов, усиление о т н о с и т е л ь н о й надпочечниковой недостаточности,
г и п е р а к т и в н о с т ь в ы с ш и х отделов нервной си с те мы, г и п о т а л а м о -
г и п о ф и з а р н о й и с и м п а т и к о - а д р е н а л о в о й систем, а т а к ж е повыше­
ние а к т и в н о с т и к а л л и к р е и н - к и н и н о в о й с и с т е м ы . П р е д п о л а г а ю т , что
пусковым м е х а н и з м о м т и р е о т о к с и ч е с к о г о к р и з а ч а щ е всего яв­
л я е т с я р е з к о е повышение^!*" крови у р о в н я т и р е о и д н ы х гормонов.
Н а б л ю д а ю щ а я с я при д е к о м п е н с и р о в а н н о м т о к с и ч е с к о м " з о о е о т н о -
сительная надпочечниковая недостаточность усиливается при

из
т и р е о т о к с и ч е с к о м кризе в с в я з и с тем, что последний я в л я е т с я
д л я о р г а н и з м а стрессовой ситуацией, способствующей повышен­
ному р а с х о д о в а н и ю к о р т и к о с т е р о и д о в . В результате этого проис­
ходит и с т о щ е н и е р е з е р в н ы х в о з м о ж н о с т е й к о р ы надпочечников,
что м о ж е т з а к о н ч и т ь с я л е т а л ь н ы м исходом.
Р а з в и т и е о т н о с и т е л ь н о й надпочечниковой недостаточности при
д е к о м п е н с и р о в а н н о м т о к с и ч е с к о м зобе обусловлено, с одной сто­
р о н ы , у с и л е н и е м секреции к о р т и з о л а , а с другой — ускорением его
м е т а б о л и з м а п о д в л и я н и е м т и р е о и д н ы х гормонов. В результате
этого больше о б р а з у е т с я к о р т и з о н а и т е т р а г и д р о к о р т и з о н а , кото­
рые о б л а д а ю т м е н ь ш е й биологической активностью, чем к о р т и з о л .
Это с о з д а е т д е ф и ц и т к о р т и к о с т е р о и д о в в о р г а н и з м е д а ж е тогда,
когда усилен их с и н т е з . Р е з к о е п о в ы ш е н и е при т и р е о т о к с и ч е с к о м
кризе с о д е р ж а н и я к а л л и к р е и н а п о в ы ш а е т тонус симпатического
отдела вегетативной нервной системы. В с в я з и с э т и м п о в ы ш а е т с я
с е к р е ц и я т и р е о и д н ы х и других гормонов, что ведет к д а л ь н е й ш е й
активации калликреин-кининовой с и с т е м ы и увеличению выхода
свободных кининов. Р а з в и в а ю щ и е с я при т и р е о т о к с и ч е с к о м к р и з е
функциональные и морфологические нарушения в различных орга­
н а х и с и с т е м а х обусловлены, с одной стороны, р е з к и м п о в ы ш е н и е м
в крови уровня т и р е о и д н ы х гормонов, и з б ы т о ч н о й продукцией
к а т е х о л а м и н о в или п о в ы ш е н н о й чувствительностью к их нормаль­
ному уровню п е р и ф е р и ч е с к и х т к а н е й и ( и л и ) fi-адренорецепторов,
а с другой — р е з к и м д е ф и ц и т о м г о р м о н о в к о р ы надпочечников.
Т и р е о т о к с и ч е с к и й к р и з р а з в и в а е т с я ^ ы с т р о , в течение несколь­
к и х часов, р е ж е — постепенно, в течение н е с к о л ь к и х дней. В кли­
нической к а р т и н е тиреотоксического к р и з а Ю. М. М и х а й л о в вы­
деляет период,.возбуждения, связанный с резким возбуждением
симпатико^адреналовой с и с т е м ы , с о п р о в о ж д а ю щ и й с я психомотор­
н ы е возбуждением, п о в ы ш е н и е м т е м п е р а т у р ы тела, т а х и к а р д и е й ,
увеличением а р т е р и а л ь н о г о д а в л е н и я , и п е р и о д н а р а с т а ю щ е й
сердечно-сосудистой недостаточности, обусловленный нарастаю­
щим истощением компенсаторных реакций.
Т и р е о т о к с и ч е с к и й к р и з с о п р о в о ж д а е т с я бурным о б о с т р е н и е м
клинических с и м п т о м о в д и ф ф у з н о г о токсического з о б а . ^ Т о я в -
л я ю т с я т о ш н о т а , He^Kr^Tj^^^BOTa, п р о ф у з н ы й понос, п р о ф у з н о е
потоотделение, что приводит ~к о б е з в о ж и в а н и ю о р г а н и з м а боль­
ного. В о з н и к а е т чувство страха смерти, р а з в и в а е т с я м ы ш е ч н а я
а д и н а м и я . Лицо больного м а х к о о ^ р а з н о е , с з а с т ы в ш и м выраже­
нием у ж а с а , р е з к о гиперемировано. О т м е ч а ю т с я ш и р о к о е раскры­
тие г л а з н ы х щ е л е й , очень редкое м и г а н и е . Д ы х а н и е частое и глу­
бокое, появляе_хсл ^ щ т а ь е . Те_мперал^ра^ д ^ ^ Г с о о т в е т с т в у е т тяже­
сти к р и з а и п о в ь щ а е ^ г с я ^ . - с у б < ^ 40°С и в ы ш е . К о ж а
г о р я ч а я , н а ^ ц щ ц ^ часто в л а ж н а я . Х а р а к т е р н о й п о з о й в о в р е м я
приступа я в л я е т с я р а з б р а с ы в а н и е в стороны в е р х н и х коне'чностей
и разведение в полусогнутом п о л о ж е н и и н и ж н и х . Р е з к а я тахи­
к а р д и я (др__2Щ_и более ударов в м и н у т у ) . Ч а с т о щ>зникают а р й т -
мия~(пароксизмальная форма мерцательной аритмии^эк'страсисто-

114
ш я ) ? о с т р а я с е р д е ч н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь вплоть д о о т е к а ' легких;
Артериальное д а в л е н и е соответствует т я ж е с т и к р и з а . & о д н и х
Случаях ^ н а ч а л е повьгшшггся' систолическое' давление* и понижает-"/
:я диахтоличёскре, в ^других*— п р о и с х о д и т одновременное с н и ж е - '
ше й систолического, и диастолического д а в л е н и я . Иногда в н а ^
у 1 5
\але систолическое^ д а в л е н и е не и з м е н я е т с я , а с н и ж а е т с я только
гиас/толическое давление. Б о ^ ь ш о е _ п у л ь с о в о е д а в л е н и е . Повыше­
ние диастолического д а в л е н и я во в р е м я к р и з а я в л я е т с я про гно­
м и ч е с к и н е б л а г о п р и я т н ы м с и м п т о м о м , у к а з ы в а ю щ и м на разви­
вающуюся сердечно-сосудистую недостаточность. П р и д а л ь н е й ш е м
зазвитии к р и з а в о з н и к а е т психическое и двигательное возбуж­
дение вплоть до острого п с и х о з а , г а л л ю ц и н а ц и й и бреда с перио­
дическим п о м р а ч е н и е м с о з н а н и я . З а т е м наступает р е з к а я мышеч­
ная с л а б о с т ь вплоть да п о л н о й а д и н а м и и , п р о с т р а ц и и и потери
ю з н а н и я . В а ж н о отметить, что и з м е н е н и я в п с и х и к е больного,
i p o я в л я ю щ и е с я в п р о г р е с с и р у ю щ е й з а т о р м о ж е н н о с т и , потере
эриентировки, спутанности с о з н а н и я , свидетельствуют о прибли­
жении т и р е о т о к с и ч е с к о й к о м ы . В р я д е случаев в о з н и к а е т ж е л т у х а ,
у к а з ы в а ю щ а я на у г р о ж а ю щ у ю о с т р у ю печеночную недостаточ­
ность. Н а р у ш а е т с я ф у н к ц и я почек, р е з к о с н и ж а е т с я д и у р е з вплоть
ар а н у р и и . И н о г д а при т и р е о т о к с и ч е с к о м кризе р а з в и в а ю т с я
эстрые гнойные воспалительные процессы, м о ж е т в о з н и к н у т ь гной­
ный менингит, гнойный п а р о т и т и т. д. Х а р а к т е р н о р е з к о е повы­
шение у р о в н я С Б И крови, о д н а к о в р я д е случаев он м о ж е т б ы т ь
нормальным ( н а п р и м е р , п р и Тз-тиреотокси-козе). Высокий уровень
в крови т и р о к с и н а (TJ и трийодтиронина ( Т 3 ) . Выраженная
г и п о х о л е с т е р и н е м и я . М о ж е т р а з в и т ь с я с и с т е м н ы й а л к а л в з , обус­
ловленный г и п е к а л и е м и е й при п о в ы ш е н н о й его э к с к р е ц и и с мочой.
В конечной стадий т и р е о т о к с и ч е с к о г о к р и з а г и п е р г л и к е м и я сме­
н я е т с я гипогликемией.
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . Изменения морфологического
состава крови н е с п е ц и ф и ч н ы . В р я д е случаев, о с о б е н н о при выра­
ж е н н ы х ф о р м а х з а б о л е в а н и я , могут н а б л ю д а т ь с я л е й к о п е н и я ,
о т н о с и т е л ь н а я и а б с о л ю т н а я н е й т р о п е н и я , о т н о с и т е л ь н ы й и, р е ж е ,
абсолютный лимфоцитоз и моноцитоз, склонность к тромбоцито-
пении, з н а ч и т е л ь н о р е ж е — э о з и н о ф и л и я . Н е р е д к о , о с о б е н н о при
т я ж е л ы х ф о р м а х з а б о л е в а н и я , п о в ы ш е н а СОЭ. Уровень эритро­
цитов и процентное с о д е р ж а н и е гемоглобина обычно б е з откло­
н е н и я от нормы, о д н а к о в р я д е случаев м о ж е т р а з в и т ь с я гипо-
х р о м н а я а н е м и я . С в е р т ы в а е м о с т ь крови часто з а м е д л е н а , в я з к о с т ь
ее понижена.
При выраженных ф о р м а х заболевания часто отмечают низкое
с о д е р ж а н и е углекислоты в в е н о з н о й крови с соответственно зна­
ч и т е ль н ым п о в ы ш е н и е м в ней кислорода, что свидетельствует о
недостаточной у т и л и з а ц и и его т к а н я м и . Нередко н а б л ю д а е т с я ги-
п о х о л е с т е р и н е м и я , я в л я ю щ а я с я р е з у л ь т а т о м а к т и в а ц и и распада
холестерина т и р е о и д н ы м и г о р м о н а м и и усиленного выделения его
с ж е л ч ь ю в н е и з м е н е н н о м виде или в виде холиевой кислоты.

115
Довольно часто в ы я в л я ю т с я г и п р а л ь б у м и н е м и я к а к п о к а з а т е л ь
н а р у ш е н и я белково-образовательной ф у н к ц и и печени, относитель­
ное увеличение с о д е р ж а н и я ^глобулинов, особенно у-фракции,
с соответствующим п о н и ж е н и й а л ь б у ^
циента. В р я д е случаев н а б л ю д а ю т с я г и п е р г л и к е м и я , п о н и ж е н и е
толерантности к глюкозе и р а з в и т и е с а х а р н о г о диабета. Нередко
о т м е ч а ю т с н и ж е н и е с о д е р ж а н и я в крови протромбина, иногда
усиление в ы д е л е н и я с мо^Ю11_азота и к р е а т и н и н а вследствие по­
вышенного распада белка п о д в л и я н и е м т и р е о и д н ы х гормонов.
И н о г д а у больных т я ж е л о й ф о р м о й з а б о л е в а н и я в моче обнару­
ж и в а е т с я у р о б и л и н , что наряду с гипербилирубинемией я в л я е т с я
р е з у л ь т а т о м н а р у ш е н и я пигменхрегудирующей ф у н к ц и и печени.
П р и д е к о м п е н с а ц и и з а б о л е в а н и я с о д е р ж а н и е Т Р Г в крови сни­
ж е н о , уровень Т Т Г не и з м е н е н или с н и ж е н , а уровень Т 3 и Т 4
значительно повышен. В крови о п р е д е л я ю т с я тиреостимулирую-
щ и е антитела; нередко п о в ы ш е н титр а н т и т е л к тиреоглобулину,
м и к р о с о м а л ь н о й ф р а к ц и и щ и т о в и д н о й ж е л е з ы , второму антигену
коллоида. Н а б л ю д а е т с я подавление миграции л е й к о ц и т о в . В р я д е
случаев ( о с о б а я ф о р м а т и р е о т о к с и к о з а ) о т м е ч а е т с я одновремен­
ное повышение в крови к а к к о н ц е н т р а ц и и т и р е о и д н ы х гормонов,
т а к и Т Т Г , что обсуловлено р е з и с т е н т н о с т ь ю т и р е о т р о ф о в гипо­
ф и з а к действию т и р е о и д н ы х гормонов. П р и д о с т и ж е н и и эути-
реоидного с о с т о я н и я к о н ц е н т р а ц и и Т Р Г , Т Т Г , Т 3 и Т 4 в крови
н о р м а л и з у ю т с я , а тиреостимулирующие а н т и т е л а исчезают. Нали­
чие тиреостимулирующих а н т и т е л в крови в п е р и о д ремиссии
у к а з ы в а е т н а в о з м о ж н ы й рецидив з а б о л е в а н и я .
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . Д л я постановки д и а г н о з а
д и ф ф у з н о г о токсического з о б а о п р е д е л я ю т с о д е р ж а н и е С Б Й , ос­
новной о б м е н , и с п о л ь з у ю т р а д и о и з о т о п н ы е тесты, включающие
определение в крови Т Т Г , общего и свободного т и р о к с и н а и три-
йодтиронина.
О п р е д е л е н и е б е л к о во-с в я з а н н о г о й о д а к р о -
в и. С Б Й я в л я е т с я п р я м ы м ц о к а з а т е л е м ф у н к ц и и щ и т о в и д н о й же­
л е з ы . П о э т о м у о п р е д е л е н и е ' С Б Й крови я в л я е т с я ц е н н ы м диагно­
стическим тестом. П р о б а з а к л ю ч а е т с я в о с а ж д е н и и белков плаз­
мы крови, высушивании и с ж и г а н и и о с а д к а при температуре
600°С с п о с л е д у ю щ и м извлечением из з о л ы йода и о п р е д е л е н и е м
его с о д е р ж а н и я к о л о р и м е т р и ч е с к и м м е т о д о м . П р и д и ф ф у з н о м ток­
сическом зобе с о д е р ж а н и е С Б Й в п л а з м е крови з н а ч и т е л ь н о г о -
вьхша£тся ( н о р м а 3 1 5 — 6 7 0 н м о л ь / л , или 4 — 8 м к г % ) . Определе­
ние количества С Б Й в крови не имеет диагностической ценности
при лечении п р е п а р а т а м и йода или введении к о н т р а с т н ы х йодсо-
д е р ж а щ и х веществ.
Р а д и о и з о т о п н ы е т е с т ы . Эти тесты о с н о в а н ы н а из­
бирательной способности щ и т о в и д н о й ж е л е з ы п о г л о щ а т ь йод и з
циркулирующей крови.
131
О п р е д е л е н и е п о г л о щ е н и я 1 щ и т о в и д н о й
ж е л е з о й с п о м о щ ь ю а п п а р а т а ДСУ-60. Используют

116
Рис. 30. Х а р а к т е р пос­
тупления 'I в щито­
видную железу при
различных заболевани­
ях ( п о В. Г. С п е с и в -
цевой). I
1 — тиреотоксикоз; 2 —
норма; 3 — г и п о т и р е о з ;
4 — микседема.

д и с т а н ц и о н н ы й м е т о д с п о м о щ ь ю с ц и н т и л л я ц и о н н о г о датчика
Д С У - 6 0 . П о с л е д н и й и м е е т специальное р а д и о т е х н и ч е с к о е устрой­
ство, п о з в о л я ю щ е е на ш к а л е у с т а н о в к и а в т о м а т и ч е с к и фиксиро­
131
в а т ь процент п о г л о щ е н и я 1 щ и т о в и д н о й ж е л е з о й . Ф у н к ц и я щи­
товидной ж е л е з ы о ц е н и в а е т с я к а к п о проценту поглощаемого е ю
р а д и о а к т и в н о г о йода, т а к и по скорости его н а к о п л е н и я . Радиоак­
131
тивный й о д ( 1) вводят внутрь н а т о щ а к в и н д и к а т о р н о й дозе,
равной 1 м к К и . '
131
П р и д и ф ф у з н о м т о к с и ч е с к о м з о б е поглощение 1 щитовидной
ж е л е з о й через 2 — 4 ч м о ж е т д о с т и г а т ь 9 0 % и более (рис. 3 0 ) .
131
Средние п о к а з а т е л и п о г л о щ е н и я 1 щитовидной железой
п р е д с т а в л е н ы в табл. 9.
У л и ц с х р о н и ч е с к о й йодной недостаточностью, п р о ж и в а ю щ и х
131
в р а й о н а х з о б н о й э н д е м и и , процент п о г л о щ е н и я 1 щитовидной
131
железой несколько выше нормы. Поглощение 1 повышается
т а к ж е после субтотальной т и р е о и д э к т о м и и , л е ч е н и я радиоактив­
ным йодом или а н т и т и р е о и д н ы м и п р е п а р а т а м и группы тиоурацила,
недавнего л е ч е н и я г л ю к о к о р т и к о с т е р о и д а м и . П р и д и ф ф у з н о м ток­
сическом з о б е б о л ь ш а я с к о р о с т ь н а к о п л е н и я I щ и т о в и д н о й же­
лезой и в ы с о к и й п р о ц е н т п о г л о щ е н и я о т м е ч а ю т с я в первые 2 и 4 ч.
131
У з д о р о в ы х л ю д е й поглощение 1 щ и т о в и д н о й ж е л е з о й проис­
ходит постепенно, д о с т и г а я м а к с и м у м а через 24 ч.
131
О п р е д е л е н и е 1, с в я з а н н о г о с б е л к а м и
131
Т а б л и ц а 9. Средние показатели поглощения I щитовидной железой
( в п р о ц е н т а х ) (А. X . М и р х о д ж а е в )

Время Токсический
Норма Гипотиреоз Неврозы
обследования зоб

Через 2 ч 13 3,3 14,0 41

» 4 » 18 3,8 23,7 49
24 » 30 5,1 37,8 62

117
Рис. 3 1 . Сканограммы щитовидной ж е л е з ы после введения 100 м к К и
13
*1 ( п о В. Г. С п е с и в ц е в о й ) .
а — нормальная щитовидная ж е л е з а ; б — увеличение размеров ж е л е з ы и
131
интенсивности поглощения 1 при д и ф ф у з н о м т о к с и ч е с к о м з о б е ;
Рис. 31
в «горячий» у з е л (токсическая
|31
аденома), 1 т к а н ь ю щитовидно*
ж е л е з ы не п о г л о щ а е т с я ; г — чет
13
кий д е ф е к т н а к о п л е н и я 'I в о б л а
сти н и ж н е г о п о л ю с а п р а в о й дол»
щитовидной железы, очерчен паль
пируемый у з е л («холодный» у з е л )

п л а з м ы . Эта проба в о с н о в н о м о т р а ж а е т с о д е р ж а н и е в крови

131
тироксина. 1 вводят внутрь в и н д и к а т о р н о й дозе 3 — 1 0 0 м к К и .
31
Через 48 ч, когда весь 1 входит в белковую ф р а к ц и ю , берут
кровь и з вены. Б е л к и п л а з м ы крови о с а ж д а ю т трихлоруксусной
131
кислотой. П р и д и ф ф у з н о м т о к с и ч е с к о м зобе с о д е р ж а н и е 1, свя­
занного с б е л к а м и п л а з м ы , достигает через 48 ч 0 , 4 % и больше
1 л п л а з м ы по о т н о ш е н и ю ко всему количеству введенного
I (норма 0 , 2 7 % ± 0 , 0 2 4 % ) .
 Т р и й о д т и р о н и н -
тест подавления.
М е т о д основан на способ­
ности т р и й о д т и р о н и н а при
нормальной ф у н к ц и и щи­
товидной ж е л е з ы подав­
13
л я т ь поглощение ею *1
путем п о д а в л е н и я секре­
ции Т Т Г . П е р е д проведе­
нием пробы определяют
131
накопление 1 щитовид­
ной ж е л е з о й через 2 и
24 ч. З а т е м в течение
7 дней д а ю т внутрь трий­
о д т и р о н и н а гидрохлорид в
дозе 100 мкг в день, после
чего п р о и з в о д я т повторное
определение накопления
13
*1 щ и т о в и д н о й ж е л е з о й .
П р и д и ф ф у з н о м токсиче­
131
с к о м зобе поглощение 1
у м е н ь ш а е т с я незначитель­
но. У з д о р о в ы х л ю д е й на­
б л ю д а е т с я с н и ж е н и е на­
131
копления 1 щитовидной
ж е л е з о й более чем н а 5 0 %
от исходного.
Н а и б о л е е достоверным
тестом, отражающим функ­
ц и о н а л ь н о е с о с т о я н и е щи­
товидной ж е л е з ы , являет­
ся определение в сыворот­
ке крови у р о в н я общего
тироксина (Т4), общего
трийодтиронина (Т3), а
т а к ж е способности тирок-
с и н с в я з ы в а ю щ е г о глобули­
на ( Т С Г ) с в я з ы в а т ь мече­
ный Т 3 . ^Для токсического
зоба х а р а к т е р н о увеличе­
ние уровней общего Т 4 и
Т3, а т а к ж е п о н и ж е н и е
способности Т С Г связы­
вать меченый трийодтиро-
Рис. 31 нин ( к о э ф ф и ц и е н т мень­
д — з а г р у д и н н ы й з о б ; е — з о б к о р н я языка. ше 0,87). Определение
уровней свободных Т 4 и Т 3
технически с л о ж н о .

120
 С к а н и р о в а н и е щ и т о в и д н о й ж е л е з ы . М е т о д ос­
131
нован на определении пространственного р а с п р е д е л е н и я 1 в
щитовидной ж е л е з е , что п о з в о л я е т в ы я в и т ь в ней топографиче­
ские, м о р ф о л о г и ч е с к и е и ф у н к ц и о н а л ь н ы е и з м е н е н и я (рис. 3 1 ) .
Исследование п р о в о д я т на с п е ц и а л ь н о м а п п а р а т е — с к а н е р е . В за­
висимости от типа с к а н е р а получают и з о б р а ж е н и е распределе­
131
ния 1 в щ и т о в и д н о й ж е л е з е в виде черно-белых ш т р и х о в или
ф о т о г р а ф и и . Р а д и о а к т и в н ы й йод вводят внутрь н а т о щ а к в индика­
торной дозе, равной 2 0 — 1 0 0 м к К и . С к а н и р о в а н и е п о з в о л я е т уста­
новить активность различных отделов щитовидной железы, опреде­
лить е.е э к т о п и р о в а н н у ю т к а н ь , загрудинное р а с п о л о ж е н и е , а так­
же в ы я в и т ь «горячие», «теплые» и «холодные» узлы. Н а и б о л ь ш е е
131
поглощение 1 о т м е ч а е т с я в «горячем» узле. В последнее в р е м я
исследование п р о в о д я т при п о м о щ и у-камеры, о б л а д а ю щ е й боль­
шей р а з р е ш а ю щ е й способностью и п о з в о л я ю щ е й ф и к с и р о в а т ь
у -излучение на светочувствительной бумаге после введения инди­
131 99м
каторной д о з ы р а д и о а к т и в н о г о йода ( 1) или т е х н е ц и я ( Тс-
пертехнетат).
И с с л е д о в а н и е Функции щ и т о в и д н о й ж е л е з ы
132 13
с 1. Исследование с I проводится для определения функции
щитовидной ж е л е з ы у б е р е м е н н ы х и детей. П е р и о д полураспада
132
1 с о с т а в л я е т 2,4 ч; он п р а к т и ч е с к и п о л н о с т ь ю в ы в о д и т с я из ор­
г а н и з м а у ж е через сутки.
И с с л е д о в а н и е ф у н к ц и и щ и т о в и д н о й желе­
99м 99м
зы с Тс-п е р т е х н е т а т о м . С помощью Тс-пертехне-
тата о п р е д е л я ю т только количество п о г л о щ а е м о г о ж е л е з о й пре­
99м
парата. В с в я з и с т е м что Тс-пертехнетат и м е е т короткий пе­
риод полураспада, он м о ж е т и с п о л ь з о в а т ь с я не только д л я диагно­
стических целей, но и д л я д и н а м и ч е с к о г о н а б л ю д е н и я за функцио­
нальным с о с т о я н и е м щитовидной ж е л е з ы в п р о ц е с с е л е ч е н и я .
О п р е д е л е н и е о с н о в н о г о обмена. Основной об­
м е н — это т о количество тепловой энергии ( в к а л о р и я х ) , к о т о р о е
о б р а з у е т с я при м и н и м а л ь н ы х п р о ц е с с а х о б м е н а веществ человека
н а т о щ а к в у с л о в и я х полного п о к о я д л я о б е с п е ч е н и я его нормаль­
ных ж и з н е н н ы х ф у н к ц и й в течение суток. Основу метода состав­
л я е т установление количества п о г л о щ е н н о г о к и с л о р о д а и выделен­
ной углекислоты за единицу времени. Определение основного об­
мена п о з в о л я е т судить об и н т е н с и в н о с т и о к и с л и т е л ь н ы х процес­
сов, с т и м у л я т о р о м к о т о р ы х в о с н о в н о м я в л я ю т с я г о р м о н ы щито­
видной ж е л е з ы — т и р о к с и н и т р и й о д т и р о н и н .
Основной о б м е н о п р е д е л я ю т обычно утром н а т о щ а к , не ранее
чем через 12 ч после последнего п р и е м а п и щ и . Обследуемый дол­
ж е н л е ж а т ь в постели, в тишине, при температуре воздуха 1 8 —
20 С. В течение 3 дней до и с с л е д о в а н и я из п и т а н и я исключают
мясо, рыбу, я й ц а , т а к к а к в них с о д е р ж а т с я а м и н о к и с л о т ы , значи­
тельно п о в ы ш а ю щ и е о б м е н веществ, а т а к ж е о т м е н я ю т п р е п а р а т ы ,
о к а з ы в а ю щ и е седативное действие. И с с л е д о в а н и е п р о в о д я т обычно
в
течение 10 м и н . Величину основного о б м е н а , полученную при

121
исследовании и в ы р а ж е н н у ю в к и л о д ж о у л я х , сравнивают по табли­
це Гарриса, Бенидикта и др. с идеальной, или д о л ж н о й , величи­
ной основного обмена в тех же единицах и з м е р е н и я в зависи­
мости от пола, массы тела, возраста и роста.
Д л я о п р е д е л е н и я основного обмена используют а п п а р а т ы К р о -
га, Книппинга, Холдена, Белау и др. При д и ф ф у з н о м токсиче­
ском зобе основной обмен, как правило, повышен (норма ± 1 0 % ) ,
о д н а к о это имеет диагностическое значение только при средних и
т я ж е л ы х ф о р м а х з а б о л е в а н и я . Повышение основного обмена мо­
ж е т наблюдаться т а к ж е при гипертонии (первичная и в т о р и ч н а я ) ,
э м ф и з е м е легких, л е й к о з е , акромегалии, лихорадке, беременности,
вегетоневрозах и т. д., что с н и ж а е т ценность этого метода исследо­
в а н и я . Основной обмен м о ж н о о п р е д е л я т ь в процессе лечения для
к о н т р о л я за э ф ф е к т и в н о с т ь ю проводимой терапии.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз диффузного
токсического зоба ставят на основании о б щ е й оценки клиниче­
ских симптомов з а б о л е в а н и я и д а н н ы х дополнительных методов
исследования, включающих в первую очередь определение белково-
связанного йода крови, основного обмена и радиойоддиагностику.
Д и ф ф у з н ы й токсический зоб д и ф ф е р е н ц и р у ю т _от ТТГ-п РОДУ -
цируюшей[_аденомы г и п о ф и з а , нейроциркуляторной дистонии, рев­
мокардита, р € в ш т д ч е с к и х пороков сердца, туберкулеза, атероскле-
гютйческого кардиосклероза с т а х й к а р д и ч е с к о й ф о р м о й , мерца-
т е л ь н о ^ а р и г м ш ^ токсин&скои _аденомы, р а к а .
О наличии ТТГ-продуцирующей а д е н о м ы г и п о ф и з а и против
д и ф ф у з н о г о токсического зоба свидетельствуют повышение содер­
ж а н и я в крови как тиреоидных гормонов ( Т 3 и Т^) ,^так й Л Т Г ,
а такжеЗ характерные рентгенологические и з м е н е н и я ^ т у р е ц к о г о
седла.
В отличие от д и ф ф у з н о г о токсического зоба при нейроциркуля­
т о р н о й дистонии ж а л о б ы больных, к а к правило, не соответствуют
д а н н ы м объективного о б с л е д о в а н и я . Б е с п о к о я т с п а з м ы в различ­
ных о б л а с т я х тела, чаще всего в горле (чувство «кома» в г о р л е ) ,
особенно при волнении, чувство о н е м е н и я . Потливость, как прави­
ло, р е г и о н а р н а я (ладони рук, подошвы ног, подмышечные впади­
н ы ) . К и с т и и стопы обычно холодные, в л а ж н ы е , цианотичные.
К о ж а на о щ у п ь о б ы ч н а я . Т р е м о р рук значительно крупнее, чем
при токсическом зобе^ усиливается при волевых д в и ж е н и я х и ис­
ч е з а е т при отвлечении в н и м а н и я больного.
> Наличие нейроциркуляторной дистонии п о д т в е р ж д а ю т лабиль­
н о с т ь пульса, отсутствие т а х и к а р д и и в покое, сохранение дыха­
тельной а р и т м и и (урежение пульса при в д о х е ) . Ж а л о б ы больных
на н а р у ш е н и я сердечно-сосудистой системы не сопровождаются
о б ъ е к т и в н ы м и и з м е н е н и я м и сердца. Сердцебиение бывает присту­
п о о б р а з н ы м . Возникающий в р я д е случаев систолический шум У
верхушки сердца н е п о с т о я н н ы й , исчезает при ф и з и ч е с к о й нагруз­
ке. В отличие от д и ф ф у з н о г о токсического зоба у к а з а н н ы е симпто­
мы наблюдаются нередко без существенной д и н а м и к и в течение
*

122
многих лет. П р ^ н е й р о д а р к у л я т о р ^ С О Э не повышена,
уровень х с д а ; г а р й д О к г ^ в и д е и з м е н е н , СБЙ" п л а з м ы
крови и уровень Т 3 и Т 4 без о т к л о н е н и я от н о р м ы . И н о г д а наблю­
131
дается усиленное п о г л о щ е н и е 1 щитовидной железой. Однако в
этличие о т д и ф ф у з н о г о токсического зоба к р и в а я п о г л о щ е н и я
131 131
1 такая ж е , как и у здоровых (максимум захвата 1 отмечается,
как правило, ч е р е з 24 ч ) . Р а д и о л о г и ч е с к и й тест ( т р и й о д т и р о н и н -
гест п о д а в л е н и я ) при н е й р о ц и р к у л я т о р н о й д и с т о н и и в отличие
эт д и ф ф у з н о г о токсического зоба п о з в о л я е т в ы я в и т ь у м е н ь ш е н и е
131
поглощения 1 щ и т о в и д н о й ж е л е з о й более чем на 5 0 % по сравне­
нию с и с х о д н ы м .
П р и д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к е д и ф ф у з н о г о токсического
зоба и geajMOKap^T^ д и а г н о з р е в м о к а р д и т а с т а в я т на о с н о в а н и и
данных о р е в м а т и з м е в а н а м н е з е , н а л и ч и я п о л и а р т р и т а , хореи,
результатов аускультации ( г л у х и ^ Т тон),
патологических серологических п о к а з а т е л е й ( п о в ь ш ^ д и е титгюв
антистрептолизина-О, а н т и с т р е п т о к и н а з ы и а н т и с т р е п т о г и а л у р о -
н и д а з ы ) , п о я в л е н и я С - р е а к т и в н о г о ^ г ^ о т ^ и н а , н а л и ч и я леиKpjujHjp-
з а . с о сдвигом л е й к о ц и т а р н о й ф о р м у л ы влево и т. д., свидетель­
ствующих об а к т и в н о с т и ревматического процесса, а т а к ж е дан­
ных Э К Г ( у д л и н е н и е ^ т г ^ о в е о т р и — г.—
больше 0,20 с, с н и ж е н и е в о л ь т а ж а всех з у б ц о в и т. д . ) . В р я д е
случаев д л я у т о ч н е н и я генеза с у б ф е б р и л и т е т а и с п о л ь з у ю т й и р а м р ^
доновУН) Wp^X? с н и ж е н и е т е м п е р а т у р ы т е л а п о с л е п р и е м а п и р а м и -
ч
дойТ— йще одно свидетельство о т с у т с т в и я д и ф ф у з н о г о токсиче­
ского зоба.
Ь На р е в м а т и ч е с к и й п о р о к c e p ^ j a у к а з ы в а ю т соответствуюиц!Й
внешний вид б о л ь н ы х ( ц и а н о т и « ^ к и й [ ^ р у м я н е й , и л и в ы р а ж е н н а я
бледность к о ж н ы х покровов и т. д.), а т а к ж е х а р а к т е р н ы е из­
м е н е н и я сердечно-сосудистбй" с и с т е м ы ( х л о п а ю щ и й I т о н у вер­
хушки сердца, д и а с т о л и ч е с к и й шум, т р е х ч л е н н ы й р и т м или «мело­
д и я перепела» и т. д.). *J ~W
^ Д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь д и ф ф у з н ы й т о к с и ч е с к и й з о б от туберку­
л е з а в р я д е случаев п р е д с т а в л я е т с я з а т р у д н и т е л ь н ы м . Об отсут­
ствии д и ф ф у з н о г о токсического з о б а свидетельствуют о з н о б ы ,
большие к о л е б а н и я т е м п е р а т у р ы , х а р а к т е р н ы е р е н т г е н о л о г и ч е с к и е
и ^ е н е н и я в з а в и с и м о с т и о т л о к а л и з а ц и и туберкулезного процесса,
" о л о ж и т е л ь н ы е туберкулиновые пробы, наличие^ J L мокроте;JHHKO-
б^ктерий т у & р к у л е з а , н о р м а л ь н ы е п о к а з а т е л и р а д и о й о д д и а г н о с т и -
ки, С Б Й и р а д и о и з о т о п н ы х тесгрв. В некоторых случаях для
Утоннения генеза с у б ф е б р и л и т е т а и с п о л ь з у ю т л и р а м и д о новую
^5°буг^при т у б е р к у л е з н о м п р о ц е с с е о н а п о л о ж и т е л ь н а я . / y ^ £ 13

о д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к е токсического з о б а и а т е р о -
склеротического к а р д и о с к л е р о з а существенное з н а ч е н и е и м е ю т
Данные а н а м н е з а , результаты р а д и о й о д д и а г н о с т и к и и о п р е д е л е н и е
Уровня С Б Й . П р и д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к е д и ф ф у з н о г о
токсического з о б а и т о к с и ч е с к о й а д е н о м ы учитывают в о с н о в н о м
Данные о с м о т р а щ и т о в и д н о й ж е л е з ы ( в и д и м ы й на г л а з у з е л ) , ее

123
 131
п а л ь п а ц и и и с к а н и р о в а н и я . Б о л ь ш о е поглощение у з л о м 1
131
(«горячий» у з е л ) при у м е н ь ш е н н о м поглощении 1 окружающей
т к а н ь ю щитовидной ж е л е з ы свидетельствует о токсической адено­
ме. В о т д е л ь н ы х случаях необходимо провести д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й
диагноз между д и ф ф у з н ы м токсическим зобом и раком желудка.
Д л я этого необходимо т щ а т е л ь н о о ц е н и т ь гастритические ж а л о б ы
у больных с д и ф ф у з н ы м т о к с и ч е с к и м з о б о м и провести рентге­
нологическое исследование ж е л у д к а .
Д и а г н о з тиреотоксического к р и з а с т а в я т на о с н о в а н и и анамне­
стических д а н н ы х (предшествующий токсический зоб, наличие
стрессовой с и т у а ц и и ) , х а р а к т е р н о й с и м п т о м а т и к и , н а р а с т а ю щ е й
чаще в течение нескольких часов, р е ж е дней ( р е з к о е возбужде­
ние, с м е н я ю щ е е с я р е з к о й м ы ш е ч н о й с л а б о с т ь ю до полной
а д и н а м и и , к а т а с т р о ф и ч е с к о е п о в ы ш е н и е температуры тела до
40 °С и в ы ш е , р е з к а я т а х и к а р д и я , в ы р а ж е н н ы е и з м е н е н и я арте­
риального д а в л е н и я с б о л ь ш и м пульсовым давлением, неукроти­
м а я рвота, п р о ф у з н ы й пот, понос и др.) и л а б о р а т о р н ы х д а н н ы х
( р е з к о е п о в ы ш е н и е в крови уровня т и р е о и д н ы х гормонов и белко-
во-связанного йода, в ы р а ж е н н а я г и п о х о л е с т е р и н е м и я и д р . ) .
Т и р е о т о к с и ч е с к и й к р и з д и ф ф е р е н ц и р у ю т от з а б о л е в а н и й , име­
ю щ и х сходные с и м п т о м ы со с т о р о н ы сердечно-сосудистой и
нервной систем, желудочно-кишечного т р а к т а , печени и почек
( о с т р а я сердечно-сосудистая недостаточность, сосудистый криз
у б о л ь н ы х токсическим з о б о м , о с т р а я недостаточность коры
надпочечников, о с т р а я пневмония, о с т р ы й э н ц е ф а л и т , периоди­
ч е с к а я миоплегия, гастроэнтерит, д и а б е т и ч е с к а я , п е ч е н о ч н а я и
у р е м и ч е с к а я к о м ы и д р . ) . П с и х и ч е с к и е расстройства при тирео-
т о к с и ч е с к о м кризе следует д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь от острого п с и х о з а ,
кататонического и галлюцинаторного синдромов. Определенные
трудности в диагностике в о з н и к а ю т при сочетании токсического
зоба с с а х а р н ы м диабетом, х р о н и ч е с к и м х о л е ц и с т и т о м , панкреа­
титом, я з в е н н о й болезнью, сердечной и б р о н х и а л ь н о й астмой,
т а к как к р и з м о ж е т и м и т и р о в а т ь и х о б о с т р е н и е .
П р о г н о з . П р и ранней диагностике и своевременно начатом
лечении н е о с л о ж н е н н ы х ф о р м з а б о л е в а н и я прогноз, как правило,
б л а г о п р и я т н ы й . В нелеченых случаях п р о г н о з в о т н о ш е н и и ж и з н и
н е б л а г о п р и я т н ы й . Н е п о с р е д с т в е н н ы м и п р и ч и н а м и смерти больных
обычно я в л я ю т с я т я ж е л а я сердечно-сосудистая недостаточность,
тиреотоксические к р и з ы , тиреотоксическое п о р а ж е н и е печени,
а т а к ж е присоединение и н т е р к у р р е н т н ы х з а б о л е в а н и й . П р о г н о з
при тиреотоксическом кризе определяется своевременностью
д и а г н о с т и к и и л е ч е н и я . С м е р т н о с т ь при т и р е о т о к с и ч е с к о м кризе
достигает 1 0 % . П р и полностью р а з в и в ш е м с я кризе без приме­
н е н и я глюкокортикоидов л е т а л ь н о с т ь достигает 7 5 % , а с приме­
н е н и е м — н е менее 2 5 % . С м е р т ь обычно наступает в течение
первых двух суток, а при особенно т я ж е л ы х ф о р м а х — через
несколько часов. Иногда п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь к р и з а достигает 96 ч.
П р и ч и н а м и смерти при т и р е о т о к с и ч е с к о м кризе м о г у т , быть

124
острая сердечно-сосудистая недостаточность, недостаточность
ф у н к ц и и надпочечников, о с т р а я недостаточность печени и т р о м б о -
эмболические о с л о ж н е н и я .
П р и легкой ф о р м е з а б о л е в а н и я б о л ь н ы х о с в о б о ж д а ю т о т
сверхурочной нагрузки, ночной работы, н а п р я ж е н н о г о физиче­
ского и умственного труда. Б о л ь н ы м с з а б о л е в а н и е м средней
т я ж е с т и м о ж е т б ы т ь установлена и н в а л и д н о с т ь III группы, а при
т я ж е л о й ф о р м е — II группы.
Лечение. Н а з н а ч а ю т о б щ е у к р е п л я ю щ е е лечение: правильный
р е ж и м труда и отдыха, п о л н о ц е н н о е питание с д о с т а т о ч н ы м
с о д е р ж а н и е м белков и в и т а м и н о в (группы В, А и С ) . Б о л ь н ы е
токсическим з о б о м средней и т я ж е л о й ф о р м ы н у ж д а ю т с я в
с т а ц и о н а р н о м лечении с предоставлением им ф и з и ч е с к о г о и
психического п о к о я .
Д л я п о н и ж е н и я ф у н к ц и и щ и т о в и д н о й ж е л е з ы используют
два о с н о в н ы х метода л е ч е н и я : м е д и к а м е н т о з н у ю т е р а п и ю — ле­
чение т и р е о с т а т и ч е с к и м и п р е п а р а т а м и ( м е р к а з о л и л , к а л и я перхло­
рат) и р а д и к а л ь н у ю т е р а п и ю — лечение р а д и о а к т и в н ы м йодом
131
( 1), хирургическое лечение (субтотальная субфасциальная резек­
ц и я щитовидноТГ1келезы).
4
Л е ч е к и е "т и р е о с т а т и ч е с к и м и п р е п а р а т а м и .
Э ф ф е к т и в н ы м и средствами при д и ф ф у з н о м т о к с и ч е с к о м з о б е в
качестве с а м о с т о я т е л ь н о г о метода л е ч е н и я я в л я ю т с я а н т и т и р е о -
идные п р е п а р а т ы г р у п п ы ^ и м и д а з о д а , — к а р б и м а з о л ( н е о м е р к а з о л )
х
и 1-метил-2-меркаптоимидазол ( м е р к а з о л и л ) , кали я перхлорат ._
При лечении этими п р е п а р а т а м и эутиреоидное с о с т о я н и е достига­
е т с я в 5 0 — 7 5 % случаев. Н а и б о л ь ш е е р а с п р о с т р а н е н и е в С С С Р
имеют а н т и т и р е о и д н ы е п р е п а р а т ы группы и м и д а з о л а — мерказо­
лил и его а н а л о г м е т о т и р и н . П о к а з а н и е м к н а з н а ч е н и ю указан­
ных п р е п а р а т о в в качестве основного метода л е ч е н и я с л у ж а т
д и ф ф у з н ы е ф о р м ы токсического зоба с увеличением щитовидной
ж е л е з ы , не п р е в ы ш а ю щ и м III степени, при з а б о л е в а н и и л ю б о й
тяжести независимо от возраста.
В качестве временной т е р а п и и а н т и т и р е о и д н ы е п р е п а р а т ы
могут б ы т ь н а з н а ч е н ы больным с м е р ц а т е л ь н о й а р и т м и е й , выра­
ж е н н о й сердечной недостаточностью, п с и х о з а м и и т. д. (в п о р я д к е
131
подготовки к о п е р а ц и и или л е ч е н и ю 1).
П р и д и ф ф у з н о м т о к с и ч е с к о м зобе, о с л о ж н е н н о м т я ж е л о й
Дистрофией печени с в ы р а ж е н н о й ж е л т у х о й , лечение м е р к а з о л и -
лом не п р о т и в о п о к а з а н о . П р о т и в о п о к а з а н и я м и я в л я ю т с я загрудин-
ный зоб ( о п а с н о с т ь зобогенного э ф ф е к т а и с д а в л е н и я верхних
Дыхательных путей и кровеносных с о с у д о в ) , период беременности,
лактации, л е й к о п е н и я и н е й т р о п е н и я (число н е й т р о ф и л о в 3 5 %
и
менее).
П р е п а р а т ы неорганического йода п о к а з а н ы л и ш ь д л я пред­
операционной подготовки и л е ч е н и я тиреотоксического криза.
Помимо этого, п р е п а р а т ы органического йода ( д и й о д т и р о з и н )
Могут быть н а з н а ч е н ы при непереносимости м е р к а з о л и л а и л е й к о -

125
пении, в ы з в а н н о й э т и м п р е п а р а т о м . П р е п а р а т ы неорганического
и органического йода т о р м о з я т включение из крови в щитовидную
ж е л е з у неорганического йода, с е к р е ц и ю ею т и р е о и д н ы х гормонов
(тироксина и т р и й о д т и р о н и н а ) .
М е х а н и з м д е й с т в и я п р е п а р а т о в группы и м и д а з о л а с в я з ы в а ю т
с б л о к и р о в а н и е м п р е в р а щ е н и я й о д т и р о з и н о в в йодтиронины.
В б о л ь ш и х д о з а х м е р к а з о л и л п о д а в л я е т о б р а з о в а н и е активной
ф о р м ы йода ( с о е д и н е н и я т и р е о и д н а я п е р о к с и д а з а — й о д ) , а в
м е н ь ш и х блокирует йодирование т и р о з и н а или т и р о з и н о в ы х остат­
ков тиреоглобулина. Антитиреоидные п р е п а р а т ы ( м е р к а з о л и л ) ак­
тивно воздействуют на а у т о и м м у н н ы й процесс, с н и ж а я содержа­
ние тиреостимулирующих а н т и т е л . П о д в л и я н и е м к а л и я перхло­
рата п р о и с х о д я т блокирование п о с т у п л е н и я йода в щитовидную
ж е л е з у и вымывание из нее неорганического йода. Лечение к а л и я
п е р х л о р а т о м не получило ш и р о к о г о р а с п р о с т р а н е н и я . Это объ­
я с н я е т с я трудностью подбора индивидуальной терапевтической
дозы (необходим контроль поглощения I щитовидной ж е л е з о й ) ,
а т а к ж е отсутствием з н а ч и т е л ь н ы х п р е и м у щ е с т в п е р е д препарата­
ми группы и м и д а з о л а .
Токсичность антитиреоидных препаратов проявляется прежде
всего в их п о в р е ж д а ю щ е м действии на к о с т н ы й м о з г (грануло-
ц и т о п е н и я , агранулоцитоз, я в л я ю щ и й с я иногда причиной смер­
т е л ь н ы х и с х о д о в ) . П р и п о я в л е н и и л е й к о п е н и и н а з н а ч а ю т стиму­
ляторы лейкопоэза (пентоксил, нуклеинат н а т р и я , лейкоген,
м е т и л у р а ц и л ) в сочетании с п р е д н и з о л о н о м .
В с в я з и с токсичностью а н т и т и р е о и д н ы х п р е п а р а т о в лечение
ими п р о в о д я т под с и с т е м а т и ч е с к и м к о н т р о л е м з а с о с т о я н и е м
белой крови не р е ж е 1 р а з а в 7 — 1 0 дней, при возобновлении
прерванного л е ч е н и я (после в о с с т а н о в л е н и я состава перифери­
ческой крови) — не р е ж е 2 р а з в неделю, а при назначении
«поддерживающих» д о з — 1 р а з в 2 нед. Д о з ы а н т и т и р е о и д н ы х
п р е п а р а т о в после в о з о б н о в л е н и я прерванного л е ч е н и я д о л ж н ы
б ы т ь меньше первоначальных. Антитиреоидные п р е п а р а т ы могут
в ы з ы в а т ь тошноту, рвоту, поносы, боли в п о д л о ж е ч н о й области,
п о в ы ш е н и е температуры тела, к о ж н ы е в ы с ы п а н и я , а при длитель­
ном применении — гипотиреоз и увеличение р а з м е р о в щитовидной
железы.
Лечение а н т и т и р е о и д н ы м и п р е п а р а т ы м и д о л ж н о б ы т ь индиви­
дуальным. П р и легкой ф о р м е з а б о л е в а н и я н а з н а ч а ю т м е р к а з о л и л
( м е т о т и р и н ) ориентировочно по 0,01 г 2 — 3 р а з а в д е н ь ( 2 0 —
30 мг в с у т к и ) , к а л и я п е р х л о р а т — по 0,25 г 2 — 3 р а з а в день.
Сочетание к а л и я перхлората с п р е п а р а т а м и йода недопустимо,
т а к к а к последние, увеличивая к о н ц е н т р а ц и ю йода в крови, бло­
кируют т е м с а м ы м терапевтический э ф ф е к т к а л и я перхлората.
П р и токсическом зобе средней и т я ж е л о й ф о р м ы н а з н а ч а ю т
м е р к а з о л и л ( м е т о т и р и н ) ориентировочно по 0,01 г 4 р а з а в день
( 4 0 — 5 0 мг в с у т к и ) . В о т д е л ь н ы х с л у ч а я х суточная д о з а мерка-
з о л и л а ( м е т о т и р и н а ) м о ж е т быть увеличена до 60 мг. Иногда

126
н а з н а ч а ю т перхлорат к а л и я в д о з а х , не п р е в ы ш а ю щ и х 1 г в сутки.
Через 1 — нед п о с л е д о с т и ж е н и я эутиреоидного с о с т о я н и я
( р е м и с с и я ) в результате приема а н т и т и р е о и д н ы х п р е п а р а т о в дозу
их постепенно с н и ж а ю т и п е р е х о д я т на «поддерживающие».
Н а и б о л ь ш а я « п о д д е р ж и в а ю щ а я » д о з а д л я м е р к а з о л и л а (метотири-
на) — 0,01 г 1 р а з в день, н а и м е н ь ш а я — 0,005 г 1 р а з в 3 — 4 д н я .
«Поддерживающие» д о з ы н а з н а ч а ю т длительно (до года и б о л е е ) .
К р и т е р и я м и эутиреоидного с о с т о я н и я ( р е м и с с и я ) я в л я ю т с я нор­
м а л и з а ц и я пульса, с т а б и л и з а ц и я м а с с ы тела или прибавка в
массе, исчезновение расстройств нервной системы.
С т о й к о с т ь лечебного э ф ф е к т а о ц е н и в а ю т на основании показа­
телей Т 3 , Т 4 , С Б Й , т и р е о с т и м у л и р у ю щ и х антител, основного
обмена, радийоддиагностики, а т а к ж е р а з м е р о в з о б а . Если при
ремиссии с о д е р ж а н и е т и р е о с т и м у л и р у ю щ и х а н т и т е л не с н и ж а е т с я ,
это у к а з ы в а е т на в о з м о ж н о с т ь рецидива з а б о л е в а н и я . Рецидиву
токсического зоба предшествует т а к ж е длительное повышение в
плазме крови с о д е р ж а н и я Т 3 .
Д л я р е ш е н и я вопроса о ремиссии т и р е о т о к с и к о з а м о ж е т б ы т ь
использован тест с тиротропин-рилизинг-гормоном ( Т Р Г ) . Однако он
м о ж е т и м е т ь диагностическое з н а ч е н и е только в случае положи­
тельного результата. При д е к о м п е н с и р о в а н н о м т о к с и ч е с к о м зобе
Т Р Г - т е с т о т р и ц а т е л ь н ы й , т . е . р е а к ц и я Т Т Г н а Т Р Г отсутствует.
При эутиреоидном с о с т о я н и и Т Р Г - т е с т с т а н о в и т с я положитель­
ным. Вводят 200 мкг синтетического Т Р Г с п о с л е д у ю щ и м опре­
делением уровня Т Т Г в сыворотке крови. П р о б у считают поло­
ж и т е л ь н о й , если к о н ц е н т р а ц и я Т Т Г в сыворотке крови увеличи­
вается вдвое или по к р а й н е й мере достигает 1,8 м к Е Д / м л .
П о к а з а н и я м и д л я отмены а н т и т и р е о и д н ы х п р е п а р а т о в при
д о с т и ж е н и и стойкой клинической р е м и с с и и могут с л у ж и т ь резуль­
13
т а т ы радиойоддиагностики ( н о р м а л и з а ц и я з а х в а т а I щитовидной
131
ж е л е з о й ; в ы р а ж е н н о е подавление з а х в а т а 1 щ и т о в и д н о й желе­
з о й при пробе с т р и й о д т и р о н и н а г и д р о х л о р и д о м ) и уменьшение
размеров з о б а . Е с л и с о д е р ж а н и е ™1 в щ и т о в и д н о й ж е л е з е
через 24 ч будет более 5 0 % , лечение необходимо п р о д о л ж а т ь ,
131
если от 30 до 5 0 % — р е м и с с и я сомнительна. Н а к о п л е н и е 1
в щитовидной ж е л е з е м е н е е 3 0 % свидетельствует о стойкой
ремиссии. П р о б а с т р и й о д т и р о н и н а гидрохлоридом с ч и т а е т с я
131
нормальной, если з а х в а т 1 щ и т о в и д н о й ж е л е з о й не п р е в ы ш а е т
1 0 % о т введенной и н д и к а т о р н о й д о з ы . П р и д о с т и ж е н и и стойкого
клинического э ф ф е к т а во и з б е ж а н и е рецидива з а б о л е в а н и я ан­
титиреоидные п р е п а р а т ы о т м е н я ю т , если р а з м е р щитовидной
ж е л е з ы соответствует р а з м е р у примерно I — I I степени увеличения.
Считают, что, если после двухлетнего л е ч е н и я в условиях ре­
миссии з о б не и м е е т тенденции к уменьшению, во и з б е ж а н и е
Рецидива з а б о л е в а н и я необходимо о п е р а т и в н о е вмешательство.
Для профилактики зобогенного действия антитиреоидных
препаратов ц е л е с о о б р а з н о при д о с т и ж е н и и эутиреоидного состоя­
ния н а з н а ч а т ь их в сочетании с н е б о л ь ш и м и д о з а м и т и р е о и д и н а

127
или трийодтиронина гидрохлорида. П р и отсутствии противопока­
з а н и й ( г и п е р а ц и д н ы й гастрит, я з в е н н а я болезнь, б р о н х и а л ь н а я
а с т м а ) лечение а н т и т и р е о и д н ы м и п р е п а р а т а м и обычно сочетают
т а к ж е с р е з е р п и н о м , р-адреноблокаторами ( а н а п р и л и н , о к с п р е н о -
лол и д р . ) , которые блокируют п о в ы ш е н н у ю а к т и в н о с т ь катехо-
л а м и н о в или с н и ж а ю т чувствительность р-адренорецепторов и тем
с а м ы м п о в ы ш а ю т э ф ф е к т и в н о с т ь а н т и т и р е о и д н ы х препаратов.
П о л а г а ю т , что р-адреноблокаторы в л и я ю т т а к ж е и на перифери­
ческий м е т а б о л и з м т и р е о и д н ы х гормонов, с н и ж а я превращение
Т 4 в Т 3 за счет активации п р е в р а щ е н и я Т 4 в рТ 3 (реверсивный
Т 3 ) . Т а к и м о б р а з о м , р-адреноблокаторы о б л а д а ю т и а н т и т и р е о -
и д н ы м свойством, но без непосредственного в л и я н и я на щитовид­
ную ж е л е з у . Это дает в о з м о ж н о с т ь быстрее достигнуть клини­
ческой ремиссии и у м е н ь ш и т ь суточную дозу у к а з а н н ы х препара­
тов. Б е т а - а д р е н о б л о к а т о р ы н а з н а ч а ю т б о л ь н ы м со с т о й к о й , не
п о д д а ю щ е й с я лечению а н т и т и р е о и д н ы м и п р е п а р а т а м и тахикардией,
э к с т р а с и с т о л и е й , мерцательной а р и т м и е й .
Д о з у п р е п а р а т о в подбирают индивидуально. Р е з е р п и н м о ж н о
н а з н а ч а т ь по 0,25 мг 2 р а з а , а н а п р и л и н (обзидан, и н д е р а л ) —
по 30 мг 2 — 3 р а з а в день до у с т р а н е н и я т а х и к а р д и и . В зависимо­
сти от необходимости д о з а р-адреноблокаторов м о ж е т колебаться
от 40 до 200 мг/сут. Ч е р е з 1 0 — 1 4 д н е й после у с т р а н е н и я тахи­
кардии дозу п р е п а р а т о в постепенно уменьшают. В комплексном
лечении д и ф ф у з н о г о токсического з о б а используют т а к ж е ней­
ролептические средства: х л о з е п и д ( э л е н и у м ) , с и б а з о н ( с е д у к с е н ) ,
ф р е н о л о н и др.
П р и сердечно-сосудистой недостаточности н а з н а ч а ю т препара­
ты н а п е р с т я н к и — дигоксин, и з о л а н и д , л а н т о з и д . П р и упадке
п и т а н и я п р и м е н я ю т а н а б о л и ч е с к и е стероиды: метандростенолон
(неробол; 5 мг 2 р а з а в д е н ь ) , или р е т а б о л и л (по 1 мл 5% раство­
ра внутримышечно 1 р а з в м е с я ц ) , или ф е н о б о л и н (нероболил;
по 1 мл 2 , 5 % раствора внутримышечно 1 р а з в неделю). Д л я
прибавки м а с с ы тела н а з н а ч а ю т т а к ж е ципрогептадин (перитол)
(антагонист гистамина и с е р о т о н и н а ) , п о в ы ш а ю щ и й аппетит и
д а ю щ и й седативный э ф ф е к т . Перитол (действующее начало
п р е п а р а т а — ципрогептадина х л о р и д ) н а з н а ч а ю т по 1 таблетке
3 р а з а в день (12 м г ) . П р и т я ж е л о й ф о р м е з а б о л е в а н и я назна­
чают г л ю к о к о р т и к о и д ы ( п р е д н и з о л о н по 5 — 2 0 мг в день и д р . ) .
Д л я д о с т и ж е н и я более быстрого к у п и р о в а н и я с и м п т о м о в ти­
реотоксикоза глюкокортикоиды вводят внутримышечно. Применяют
г и д р о к о р т и з о н внутримышечно по 7 5 — 1 0 0 мг в день. Глюкокорти­
коиды т о р м о з я т превращение Т 4 в Т 3 , и з м е н я ю т чувствительность
т и р е о т р о ф о в к Т Р Г и пролактину, усиливают и м м у н н ы й контроль
в организме.
Д л я л е ч е н и я больных т о к с и ч е с к и м з о б о м м о ж н о использовать
т а к ж е к а р б о н а т л и т и я . М е х а н и з м д е й с т в и я солей л и т и я связывают
с непосредственным ингибирующим влиянием на биосинтез
тиреоидных гормонов, а т а к ж е с в л и я н и е м на периферический

128
обмен Т 3 и Т 4 . К а р б о н а т л и т и я п р и м е н я ю т е ж е д н е в н о в таблетках
(по 3 0 0 м г ) . В зависимости от степени т я ж е с т и з а б о л е в а н и я
уточная доза п р е п а р а т а к о л е б л е т с я от 900 до 1800 мг. Клини­
ческий э ф ф е к т наступает обычно через 12 д н е й после начала
лечения. Однако п р и м е н е н и е к а р б о н а т а л и т и я ограничено вслед­
ствие того, что он дает много о с л о ж н е н и й ( а т а к с и я , полидипсия,
нарушение ритма сердца, д и а р е я и д р . ) .
131
Лечение 1. Лечение I очень э ф ф е к т и в н о . В з а в и с и м о с т и
о т ф о р м ы з о б а ( д и ф ф у з н а я , с м е ш а н н а я ) излечение наступа-
131
е т в 75—92% случаев. О д н а к о 1 м о ж н о н а з н а ч а т ь не всем боль­
ным.
Показаниями для применения I с^ лечебной ц е л ь ю я в л я ю т с я :
д и ф ф у з н ы й т о к с и ч е с к и й з о б средней и т я ж е л о й фюрмы,
особенно при отсутствии стойкого эутиреоидного э ф ф е к т а от
лечения а н т и т и р е о и д н ы м и п р е п а р а т а м и ;
диффузный токсический зоб тяжелой формы с тяжелыми
необратимыми и з м е н е н и я м и внутренних органов, особенно сердеч­
но-сосудистой системы, с т а в я щ и м и под сомнение благополучный
исход о п е р а ц и и ;
рецидивы токсического зоба после субтотальной р е з е к ц и и
щитовидной ж е л е з ы ;
тиреотоксический п с и х о з ;
д и ф ф у з н ы й токсический з о б с т я ж е л ы м и сопутствующими
заболеваниями ( г и п е р т о н и ч е с к а я б о л е з н ь III стадии, и ш е м и ч е с к а я
болезнь сердца, т я ж е л ы е хронические з а б о л е в а н и я л е г к и х и т. д.)
при отсутствии стойкого эутиреоидного с о с т о я н и я от л е ч е н и я
тиреостатическими п р е п а р а т а м и ;
д и ф ф у з н ы й токсический з о б с в ы р а ж е н н о й о ф т а л ь м о п а т и е й
при отсутствии стойкого эутиреоидного с о с т о я н и я .
13
Противопоказаниями к лечению 'I с л у ж а т :
л е г к а я ф о р м а токсического зоба;
узловые и з а г р у д и н н а я ф о р м ы токсического зоба (относи­
тельные п р о т и в о п о к а з а н и я ) ;
период беременности и л а к т а ц и и ;
стойкая лейкопения;
молодой в о з р а с т (до 40 лет; о п а с н о с т ь в о з д е й с т в и я на наслед­
ственность) .
При т я ж е л о й ф о р м е з а б о л е в а н и я , о с л о ж н е н н о й м е р ц а т е л ь н о й
аритмией, сердечной недостаточностью, п о р а ж е н и е м печени, пси­
хозами, при т я ж е л ы х сопутствующих з а б о л е в а н и я х , а т а к ж е при
отказе от о п е р а ц и и В. Г. Б а р а н о в считает д о п у с т и м ы м лечение
I б о л ь н ы х в возрасте 3 0 — 3 9 лет.
13{
В основе лечебного д е й с т в и я б о л ь ш и х д о з 1 л е ж и т спо-
cojJHp£Tb_ его_В-лучей вызывать^и6ель~~Пслеток фOJlдикvляpнQгo
э
ДИтелия щ и т о в и д н о й ж е л е з ы с п о с л е д у ю щ и м _ ^ ^ м ^ их
гзт
соединительной.—тканью. Лечебное действие малых доз 1
(До 6 м К и ) с в я з а н о , по-видимому, л и ш ь с н а р у ш е н и е м фермент­
ных систем, т а к как в к л е т к а х ф о л л и к у л я р н о г о э п и т е л и я отсут-
5
—562 129
ствуют специфические гистологические изменения. Лечение
131
1 н а з ы в а ю т методом бескровной о п е р а ц и и . Н е б о л ь ш о й радиус
действия Р - л у ч е и ( о к о л о 2 мм) позволяет избежать повреждения
ими о к р у ж а ю щ и х щитовидную ж е л е з у органов и тканей.
Р а д и о а к т и в н ы й йод вводят дробно, что в большинстве слу­
чаев п о з в о л я е т предупредить г и п о т и р е о з , обусловленный его
13г
передозировкой. К р о м е гипотиреоза, лечение 1 м о ж е т вызвать
радиойодтиреоидит.
131
Дозу 1 в н а с т о я щ е е в р е м я выбирают в о с н о в н о м эмпири­
чески, ибо, н е с м о т р я на существование р я д а методов о п р е д е л е н и я
131
лечебной д о з ы 1 (клинические, к л и н и к о - ф и з и ч е с к и е , ф и з и к о -
м а т е м а т и ч е с к и е ) , практически н е в о з м о ж н о учесть индивидуальную
биологическую чувствительность клеток щ и т о в и д н о й ж е л е з ы к
131
и о н и з и р у ю щ е й р а д и а ц и и . Лечебную д о з у 1 о п р е д е л я ю т в зави­
с и м о с т и от р а з м е р о в и х а р а к т е р а зоба, т я ж е с т и з а б о л е в а н и я и
13 !
степени п о г л о щ е н и я 1 щ и т о в и д н о й ж е л е з о й . В с в я з и с большей
р е з и с т е н т н о с т ь ю к действию и о н и з и р у ю щ е й р а д и а ц и и узловых
131
ф о р м токсического зоба т е р а п е в т и ч е с к а я д о з а 1 при них в
1
1 /2—2 р а з а выше, чем при его д и ф ф у з н ы х ф о р м а х .
13]
Лечебная доза J д о л ж н а б ы т ь о б р а т н о пропорциональна
131
проценту п о г л о щ е н и я 1 щито видн о й ж е л е з о й . Однако основ­
ным п р и н ци п ом при назначении первоначальной д о з ы В. Г. Бара­
131
нов считает применение у м е р е н н ы х д о з 1 ( 2 — 6 м К и ) . Радио­
а к т и в н ы й йод н а з н а ч а ю т при д о с т и ж е н и и эутиреоидного состоя­
н и я путем предварительного л е ч е н и я п р е п а р а т а м и группы ими­
дазола.
Д л я п р о ф и л а к т и к и о б о с т р е н и я з а б о л е в а н и я т е р а п и ю мерка-
131
золилом отменяют только за 5—7 дней до приема 1.
131
П о с л е приема 1 его лечебный э ф ф е к т начинает п р о я в л я т ь с я
обычно на 4 — 5 - й неделе, а в ы р а ж е н н ы й — через 8 — 1 2 нед. Ч е р е з
13 !
1 0 — 1 4 дней после приема 1 в з а в и с и м о с т и от необходимости
д о з у м е р к а з о л и л а м о ж н о увеличить. Д л я п р о ф и л а к т и к и тиреоток­
131
сического к р и з а после приема 1 в о з о б н о в л я ю т т а к ж е прерванное
предшествующее лечение м е р к а з о л и л о м в более высоких д о з а х .
,3i
Лечение м е р к а з о л и л о м н а ф о н е введенного I рекомендуют
!
п р о в о д и т ь длительно, с п е р е р ы в а м и ч е р е з 1 / 2 —2 м е с д л я оценки
ф у н к ц и и щитовидной ж е л е з ы . Ухудшение т е ч е н и я токсического
зоба после о т м е н ы м е р к а з о л и л а я в л я е т с я п о к а з а н и е м д л я его
1
повторного н а з н а ч е н и я на новый срок (1 /2— 2 м е с ) . Повторное
131
назначение 1 при соответствующих п о к а з а н и я х в о з м о ж н о в
условиях эутиреоидного с о с т о я н и я , д л я д о с т и ж е н и я которого,
к а к и в первом случае, используют лечение м е р к а з о л и л о м
131
К о м б и н и р о в а н н о е лечение 1 и мерказолилом является надежной
з а щ и т о й от тиреотоксического к р и з а , к о т о р ы й в п р о ш л о м при
13
лечении т о л ь к о 'I о т м е ч а л с я в 6 — 1 0 % случаев. Сейчас д л я лече­
25
ния д и ф ф у з н о г о токсического зоба иногда используют 1.
Х и р у р г и ч е с к о е лечение. Одним и з распространен­
ных методов л е ч е н и я д и ф ф у з н о г о токсического зоба является

130
оперативное вмешательство — с у б т о т а л ь н а я с у б ф а с ц и а л ь н а я ти-
оидэктомия с оставлением 5—6 г щитовидной железы,
^ П о к а з а н и я м и к прерятив"ЛМУ л е ч е н и ю я в л я ю т с я : д и ф ф у з н ы й
токсический з о б средней и т я ж ё л о й ф о р м ы при отсутствии
стойкого эутиреоидного с о с т о я н и я после м е д и к а м е н т о з н о й тера­
пии* д и ф ф у з н ы й т о к с и ч е с к и й з о б б о л ь ш и х р а з м е р о в ; у з л о в ы е и
загрудинные ф о р м ы токсического з о б а ; д и ф ф у з н ы й токсический
зоб в д е т с к о м и ю н о ш е с к о м в о з р а с т е при отсутствии стойкого
эутиреоидного с о с т о я н и я о т м е д и к а м е н т о з н о й т е р а п и и ; п е р и о д
беременности ( I I I — V I м е с ) и л а к т а ц и и ; д и ф ф у з н ы й токсический
зоб, о с л о ж н е н н ы й м е р ц а т е л ь н о й а р и т м и е й . П р о т и в о п о к а з а н и е м к
оперативному лечению служит диффузный токсический зоб
т я ж е л о й ф о р м ы с т я ж е л ы м и н е о б р а т и м ы м и и з м е н е н и я м и внутрен­
них органов, особенно сердечно-сосудистой с и с т е м ы (недостаточ­
ность к р о в о о б р а щ е н и я III степени, а н а с а р к а , а с ц и т и д р . ) , ставя­
щими под сомнение благополучный и с х о д о п е р а ц и и . Временными
противопоказаниями к операции являются острые инфекционные
заболевания (грипп, а н г и н а и д р . ) . В э т о м случае б о л ь н ы х опери­
руют обычно ч е р е з 1 мес после в ы з д о р о в л е н и я . Воспалительные
очаги в о р г а н и з м е (хронический г н о й н ы й т о н з и л л и т , к а р и о з н ы е
зубы) т а к ж е я в л я ю т с я в р е м е н н ы м и п р о т и в о п о к а з а н и я м и к опера­
ции. Для л и к в и д а ц и и э т и х очагов в п о р я д к е п р е д о п е р а ц и о н н о й
подготовки п р о в о д я т с а н а ц и ю полости рта. О т н о с и т е л ь н ы м и про­
т и в о п о к а з а н и я м и к о п е р а ц и и с л у ж а т д и ф ф у з н ы й т о к с и ч е с к и й зоб,
осложненный психозом, а также эндокринная офтальмопатия
тяжелой формы (при наличии п р о т и в о п о к а з а н и й к л е ч е н и ю
131
1); д и ф ф у з н ы й т о к с и ч е с к и й з о б с т я ж е л ы м и сопутствующими
з а б о л е в а н и я м и : п о р о к и сердца с я в л е н и я м и д е к о м п е н с а ц и и , со­
стояние после и н ф а р к т а м и о к а р д а , г и п е р т о н и ч е с к а я б о л е з н ь
III стадии, т я ж е л а я с т е н о к а р д и я (при п р о т и в о п о к а з а н и я х к
I3I
назначению I).
Для профилактики послеоперационного тиреотоксического
криза больных т о к с и ч е с к и м з о б о м _ с л е д у е т о п е р и р о в а т ь т о л ь к о
после достижения^ympeJэид^^шaLCOcтoяния. П о с л е д н е е наступает
в результате п р и м е д е л ш я - ^ е р к а з о д и л а ( м е т о т и р и н а ) . За 2 — 3 нед
до операции к л е ч е н и ю м е р к а з о л и л о м д о б а в л я ю т п р е п а р а т ы , со­
д е р ж а щ и е йод (пилюли по Ш е р е ш е в с к о м у , раствор Л ю г о л я , д и й -
одтирозин, б е т а з и н ) , у м е н ь ш а ю щ и е кровоточивость, р ы х л о с т ь и
размеры щитовидной железы, а также дающие непостоянный
т о р м о з я щ и й э ф ф е к т н а б и о с и н т е з т и р е о и д н ы х го^шанов.
П р е п а р а т ы йода в виде п и л ю л ь и м е ю т следующую пропись:

Rp.: lodi 0,02

Kalii jodidi 0,2
Luminali 0,4
Extr. Valerianae 4,0
Extr. et pulv. iiquiritiae q. s.
ut f. pii. N 40
D. S. По 1 пилюле 2 раза в день после еды, запивать молоком
5*
ч/ Р а с т в о р Л ю г о л я ( 1 % ) ц е л е с о о б р а з н о п р и м е н я т ь п о 3 0 — 5 0 ка­
п е л ь 3 р а з а в д е н ь в течение 1 0 — 1 4 дней.
Д и й о д т и р о з и н н а з н а ч а ю т по 0,05 г 3 — 4 р а з а в день. Никаких
преимуществ перед неорганическим йодом эти п р е п а р а т ы не
имеют. Действие их обусловлено с о д е р ж а щ и м с я в них йодом.
П р и п р о т и в о п о к а з а н и я х к н а з н а ч е н и ю т и р е о с т а т и ч е с к и х препара­
тов в процессе подготовки к о п е р а ц и и н а з н а ч а ю т ^ Х Г Д ь ^ ^ ^ д р е н о -
б л р к а т р д ы . Последние используют в этих случаях к а к самостоя­
тельный метод л е ч е н и я . П р и е м р-адреноблокаторов начинают с
40 мг/сут (10 мг к а ж д ы е 6 ч) с п о с т е п е н н ы м увеличением дозы
до 80 мг (20 мг к а ж д ы е 6 ч ) , а з а т е м до 1 6 0 — 2 0 0 мг (40 мг
к а ж д ы е 6 ч) в сутки. В этих случаях т е р а п и ю р-адреноблокатора-
ми сочетают с п р е п а р а т а м ^ ( п р е д н и з о л о н по
1 0 — 1 5 мг или^' гидрокортизон^ по 5 0 — 7 ( Г мг в н у т р и м ы ш е ч н о ) .
П о с л е о п е р а ц и и лечение р-адреноблокаторами п р о д о л ж а ю т в дозе
8 0 — 1 2 0 мг/сут с последующим е ж е д н е в н ы м с н и ж е н и е м суточной
д о з ы на 40 мг и полной о т м е н о й к 4-му д н ю . П о с л е операции,
к а к и в п р е д о п е р а ц и о н н ы й период, лечение р-адреноблокаторами
сочетают с п р е п а р а т а м и к о р т и к о с т е р о и д о в . П р и с н и ж е н и и функ­
ции коры надпочечников с клиническими с и м п т о м а м и тимико-
л и м ф а т и ч е с к о г о с о с т о я н и я в п о р я д к е п р е д о п е р а ц и о н н о й подготов­
ки в течение 2 — 3 нед до о п е р а ц и и п р о в о д я т лечение глюкокор-
т и к о и д н ы м и п р е п а р а т а м и ( п р е д н и з о л о н по 1 0 — 3 0 мг или гидро­
к о р т и з о н по 2 5 — 5 0 мг в д е н ь ) .
В день операции д л я п р о ф и л а к т и к и недостаточности коры
надпочечников вводят внутримышечно 5 0 — 1 0 0 мг к о р т и з о н а или
гидрокортизона. В п о с л е о п е р а ц и о н н о м периоде глюкокортикоид-
ные п р е п а р а т ы вводят в убывающих д о з а х в течение 3—7 дней
в зависимости от т я ж е с т и с о с т о я н и я больного. К о с л о ж н е н и я м
хирургического метода л е ч е н и я о т н о с я т с я : п о в р е ж д е н и е возврат­
ного нерва (изменение тембра голоса, о с и п л о с т ь и д р . ) , тетания,
кровотечение, гипотиреоз, т и р е о т о к с и ч е с к и й к р и з и д р . Развитие
послеоперационного тиреотоксического к р и з а д о л ж н о рассматри­
в а т ь с я как чрезвычайное происшествие. П р а в и л ь н ы й о т б о р боль­
ных д л я оперативного л е ч е н и я и проведение субтотальной тире-
о и д э к т о м и и в у с л о в и я х эутиреоидного с о с т о я н и я н а д е ж н о стра­
хуют от его в о з н и к н о в е н и я . Р а з в и т и е п о з д н и х гипотиреозов
131
после о п е р а ц и и или л е ч е н и я 1 рассматривают в настоящее время
не к а к д е ф е к т т е х н и к и операции или результат передозировки
131
1, а к а к п р о я в л е н и е аутоагрессии в ответ на повреждение
т к а н и щитовидной ж е л е з ы .
Л е ч е н и е э н д о к р и н н о й о ф т а л ь м о п а т и и .
У больных д и ф ф у з н ы м токсическим з о б о м лечение эндокринной
о ф т а л ь м о п а т и и д о л ж н о быть к о м п л е к с н ы м . Н а ф о н е антитирео-
идной терапии н а з н а ч а ю т в первую очередь кортикостероиды —-
преднизолон внутрь в д о з е 4 0 — 6 0 мг/сут е ж е д н е в н о или через
день с последующим с н и ж е н и е м к а ж д ы е 1 0 — 1 4 дней на 5 мг.
Курс л е ч е н и я п р о д о л ж а е т с я 3—4 мес. В последние годы с успехом
132
 именяют ретробульбарное введение к о р т и к о с т е р о и д о в ( д е к с а м е -
П
^ он дексазон, м е т и л п р е д н и з о л о н , у р б а з о н ) , что п о з в о л я е т
^ е н ь ш и т ь их дозу и п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь л е ч е н и я . Курс л е ч е н и я
Продолжается в течение 4 нед и состоит из 6 — 1 2 ретробульбар-
ных и н ъ е к ц и й . К у р с о в а я д о з а с о с т а в л я е т 2 4 — 4 8 мг и зависит
от т я ж е с т и и течения з а б о л е в а н и я . И н т е р в а л ы м е ж д у и н ъ е к ц и я м и
составляют 1—3 д н я . П р и двустороннем э к з о ф т а л ь м е п р е п а р а т
вводят одновременно в оба глаза. Т е х н и к а ретробульбарных
инъекций т а к а я ж е , как при о б е з б о л и в а н и и в процессе подготовки
к офтальмологическим о п е р а ц и я м . Д л я ретробульбарного введения
применяют т а к ж е к о р т и к о с т е р о и д ы , о к а з ы в а ю щ и е пролонгирован­
ное действие ( т р и а м ц и н о л о н а ацетонид, или к е н а л о г ) . И н ъ е к ц и и
кеналога делают 1 р а з в 3 — 4 нед. В последнее в р е м я д л я у с и л е н и я
иммунного к о н т р о л я в о р г а н и з м е стали п р и м е н я т ь иммунодепрес-
санты и и м м у н о м о д у л я т о р ы ( л е в а м и з о л , д е к а р и с ) . П р и я в л е н и я х
субклинического или клинического гипотиреоза н а з н а ч а ю т трий­
одтиронин по 10- -20 мкг в сутки. Если на ф о н е приема трийод­
тиронина происходит учащение пульса, дозу м е р к а з о л и л а увеличи­
вают. Н а р я д у с лечением а н т и т и р е о и д н ы м и , т и р е о и д н ы м и и корти-
костероидными п р е п а р а т а м и при э н д о к р и н н о й о ф т а л ь м о п а т и и
проводят дегидратационную, р а с с а с ы в а ю щ у ю терапию, а в ряде
случаев рентгенотерапию. Д е г и д р а т а ц и о н н а я т е р а п и я включает
длительное лечение мочегонными средствами ( ф у р о с е м и д по 40 мг
2 раза в неделю и д р . ) , диету с ограничением ж и д к о с т и , о с т р ы х
и соленых блюд.
При проведении р а с с а с ы в а ю щ е й т е р а п и и используют подкож­
ные инъекции Ф и Б С , э к с т р а к т а а л о э или т о р ф о т а по 1 мл еже­
дневно или через день (на курс 30 и н ъ е к ц и й ) .
При тяжелой форме эндокринной офтальмопатии (резко
выраженный э к з о ф т а л ь м , отек и г и п е р е м и я конъюнктивы, ограни­
чение взора, д и п л о п и я , в ы р а ж е н н ы е боли в г л а з н и ц е и г л а з н ы х
яблоках, бурно п р о г р е с с и р у ю щ а я э н д о к р и н н а я о ф т а л ь м о п а т и я с
угрозой вывиха глазного я б л о к а ) п р о и з в о д я т облучение орбиталь­
ного поля г л а з н и ц ы ( р а з о в а я д о з а 2 5 — 3 5 — 5 0 — 7 5 рад, суммар­
ная д о з а 3 0 0 — 4 0 0 р а д ) .
М е с т н а я т е р а п и я включает п р е п а р а т ы д л я л е ч е н и я конъюнк­
тивита (альбуцид, ф у р а ц и л и н ) , н о ш е н и е с в е т о з а щ и т н ы х очков,
м
еры профилактики кератита ( г л а з н ы е капли с в и т а м и н а м и
С, В 2 и глюкозой и т. д . ) . В крайне т я ж е л ы х случаях (при угрозе
потери з р е н и я и опасности и з ъ я з в л е н и я и и н ф и ц и р о в а н и я рогови­
цы) д л я с н и ж е н и я внутриорбитального д а в л е н и я п о к а з а н а хирур­
гическая д е к о м п р е с с и я с удалением верхней и л а т е р а л ь н о й
с
тенок или только л а т е р а л ь н о й стенки орбиты. Следует подчерк­
нуть, что своевременно начатое (до р а з в и т и я ф и б р о з а в ретро-
°Ульбарной клетчатке и э к с т р а о р б и т а л ь н ы х м ы ш ц а х и резкого
0г
р а н и ч е н и я п о д в и ж н о с т и г л а з н ы х я б л о к ) , длительное и правиль­
ное лечение достаточно э ф ф е к т и в н о .
При с о ч е т а н и и б е р е м е н н о с т и с д и ф ф у з н ы м
133
т о к с и ч е с к и м зобом н е о б х о д и м о его активное лечение,
в о з м о ж н о сохранение беременности. Вопрос о сохранении бере­
менности р е ш а е т с я индивидуально.
Лечение т и р е о т о к с и ч е с к о г о криза. Лечение
направлено в первую очередь на с н и ж е н и е в крови уровня тиреоид­
ных гормонов, купирование надпочечниковой недостаточности,
п р о ф и л а к т и к у о б е з в о ж и в а н и я и борьбу с ним, устранение сердеч­
но-сосудистых и нервно-вегетативных нарушений. Д л я подавления
секреции тиреоидных гормонов в соответствии с рекомендацией
В. Г. Б а р а н о в а внутривенно капельно вводят 1 % раствор Люголя,
приготовленный с н а т р и я йодидом вместо к а л и я йодида, в коли­
честве 1 0 0 — 2 5 0 к а п е л ь в 1 л 5% раствора г л ю к о з ы на изотони­
ческом растворе н а т р и я х л о р и д а или 5 — 1 0 м л 1 0 % раствора
н а т р и я йодида к а ж д ы е 8 ч. Р а с т в о р Л ю г о л я м о ж н о вводить через
тонкий з о н д в желудок, или в м и к р о к л и з м е , или перорально в
з а в и с и м о с т и о т т я ж е с т и с о с т о я н и я больных. П р и пероральном
введении раствор Л ю г о л я н а з н а ч а ю т по 3 0 — 4 0 к а п е л ь 3 р а з а в
день в молоке.
П р и отсутствии рвоты наряду с р а с т в о р о м Л ю г о л я назначают
м е р к а з о л и л в первоначальной ударной д о з е 6 0 — 1 0 0 мг/сут.
В случае необходимости м е р к а з о л и л м о ж н о вводить т а к ж е через
н а з о г а с т р а л ь н ы й зонд. Во и з б е ж а н и е н а к о п л е н и я йода в щитовид­
ной ж е л е з е при к о м б и н и р о в а н н о м н а з н а ч е н и и раствора Л ю г о л я с
м е р к а з о л и л о м последний дают п р и м е р н о за 1 ч до введения йода.
На 2-е сутки к о м б и н и р о в а н н о е лечение р а с т в о р о м Л ю г о л я и
м е р к а з о л и л о м п р о д о л ж а ю т . Н а з н а ч а ю т в з а в и с и м о с т и от необ­
ходимости м е р к а з о л и л по 1 0 — 2 0 мг 3 р а з а в день в сочетании
с р а с т в о р о м Л ю г о л я (30 к а п е л ь ) .
Д л я борьбы с надпочечниковой недостаточностью назначают
внутривенно капельно г и д р о к о р т и з о н по 100 мг к а ж д ы е 6 — 8 ч
( 3 0 0 — 6 0 0 м г / с у т ) или п р е д н и з о л о н по 2 0 0 — 3 0 0 м г / с у т в сочета­
нии с 50 мл 5% раствора а с к о р б и н о в о й кислоты. Е с л и артериаль­
ное давление п р о д о л ж а е т с н и ж а т ь с я , вводят 0 , 5 % м а с л я н ы й
раствор Д О К С А в д о з е 5 — 1 0 мг в сутки внутримышечно. При
улучшении с о с т о я н и я больного г л ю к о к о р т и к о и д ы вводят внутри­
мышечно с постепенным с н и ж е н и е м их д о з ы .
Д л я н е й т р а л и з а ц и и и з б ы т о ч н ы х к и н и н о в н а з н а ч а ю т их инги­
биторы ( а м и д о п и р и н или к о н т р и к а л ) , в результате чего происхо­
дит с н и ж е н и е или устранение и н т о к с и к а ц и и , а т а к ж е уменьшение
р а з д р а ж е н и я б о л е в ы х о к о н ч а н и й . Вследствие п р и м е н е н и я ингиби­
т о р о в к и н и н о в у м е н ь ш а ю т с я или исчезают двигательные реакции,
т р е в о ж н о е настроение, г о л о в н а я боль, т а х и к а р д и я , с н и ж а е т с я
температура тела и др.
Амидопирин н а з н а ч а ю т внутривенно по 10 мл 4% раствора
4 р а з а в сутки. К о н т р и к а л вводят внутривенно по 40 000 ЕД
в 50 мл изотонического раствора н а т р и я хлорида.
Д л я борьбы с о б е з в о ж и в а н и е м о р г а н и з м а п о к а з а н о внутривен­
ное капельное, п о д к о ж н о е или ректальное введение 2 — 3 л изо-
134
 онического раствора н а т р и я хлорида в 5% растворе глюкозы.
Коррекцию в ы р а ж е н н ы х м и к р о ц и р к у л я т о р н ы х нарушений прово-
ят путем введения т а к ж е растворов альбумина, ж е л а т и н о л я ,
оеополиглюкина. П р и м е н я ю т витамины группы В ( В ^ В12) и
С и антигистаминные п р е п а р а т ы . П р и неоднократной рвоте д л я
восполнения д е ф и ц и т а э л е к т р о л и т о в внутривенно вводят 1 0 —
20 мл 1 0 % раствора н а т р и я хлорида 2 — 3 р а з а в сутки, а т а к ж е
в прямую кишку капельно 500 мл 2 , 5 % раствора н а т р и я гидрокар­
боната. Нервно-вегетативные н а р у ш е н и я купируют резерпи­
ном, о к т а д и н о м . Р е з е р п и н н а з н а ч а ю т внутрь (по 0 , 2 5 —
0 5 мг к а ж д ы е 4 ч) или внутримышечно (по 2,5 мг или 1 мл
0 2 5 % раствора к а ж д ы е 6 — 8 ч ) , о к т а д и н — внутрь от 10 до
60 мг в сутки. Лучше п р и м е н я т ь октадин, чем р е з е р п и н , т а к к а к
октадин в отличие от р е з е р п и н а не п р о н и к а е т через г е м а т о э н ц е -
фалический барьер и не в ы з ы в а е т вследствие этого т о р м о ж е н и я
ЦНС.
Для блокирования периферических эффектов катехоламинов
( т а х и к а р д и я ) используют fl-адреноблокаторы ( а н а п р и л и н и д р . ) .
Однако и м е е т с я целый р я д о т н о с и т е л ь н ы х п р о т и в о п о к а з а н и й к их
назначению: бронхиальная астма, сердечная недостаточность,
мерцательная а р и т м и я , с а х а р н ы й диабет с к е т о а ц и д о з о м , бере­
менность, н е п о л н а я или п о л н а я а т р и о в е н т р и к у л я р н а я блокада,
нарушения п е р и ф е р и ч е с к о г о артериального к р о в о о б р а щ е н и я . Б е т а -
адреноблокаторы н а з н а ч а ю т внутрь по 2 0 — 1 2 0 мг под к о н т р о л е м
пульса и артериального давле ия или внутривенно, н а ч и н а я с 1 мг
(1 мл 0 , 1 % р а с т в о р а ) , с п о с т е п е н н ы м доведением до 10 мг
в зависимости от необходимости. П р и м е н я т ь 0-адреноблокаторы
следует с о с т о р о ж н о с т ь ю . О т м е н я ю т их п о с т е п е н н о . П о с л е быст­
рой отмены э т и х п р е п а р а т о в м о ж е т наступить в н е з а п н а я смерть.
В ряде случаев ( п р о т и в о п о к а з а н и я к н а з н а ч е н и ю (3-адреноблока-
торов, их непереносимость, отсутствие в ы р а ж е н н о г о клиническо­
го э ф ф е к т а в течение 2 4 — 4 8 ч) п р о в о д я т о б м е н н у ю т р а н с ф у з и ю ,
или п л а з м а ф е р е з с р е и н ф у з и е й ф о р м е н н ы х элементов, или пери
тонеальный д и а л и з д л я у д а л е н и я из крови циркулирующих тирео­
идных гормонов.
Д л я п р о ф и л а к т и к и и у с т р а н е н и я сердечно-сосудистой недоста
точности п р и м е н я ю т к а м ф о р у , к о ф е и н , к о р д и а м и н , с т р о ф а н т и н
или коргликон В с в я з и с тем что при т и р е о т о к с и к о з е и тиреоток­
сическом к р и з е чувствительность к с е р д е ч н ы м г л и к о з и д а м сни­
жена, их н а з н а ч а ю т в более высоких, чем обычно, д о з а х При не­
обходимости дозу с т р о ф а н т и н а увеличивают до 1—2 мл 0 , 0 5 %
раствора. П о с л е д н и й вводят внутривенно капельно со скоростью
2 0 — 6 0 к а п е л ь в минуту в 5% р а с т в о р е г л ю к о з ы или в изотони­
ческом растворе н а т р и я хлорида. К о р г л и к о н н а з н а ч а ю т в дозе, не
превышающей 1—2 мл 0 , 0 6 % раствора.
Ч т о б ы у м е н ь ш и т ь возбудимость сердечной м ы ш ц ы и коры го­
ловного мозга, внутривенно вводят 0 , 5 % р а с т в о р н о в о к а и н а —
п о 3 0 м л 2 - 3 р а з а в день. Д л я у м е н ь ш е н и я гипертермии примс-
135
н я ю т или обкладывание тела больного п у з ы р я м и со л ь д о м (голова,
живот, бедра, область с е р д ц а ) , или о х л а ж д е н и е его с п о м о щ ь ю
вентиляторов, п о д д е р ж и в а я невысокую температуру воздуха в
помещении.
Гипоксию тканей устраняют увлажненным кислородом.
П р и отеке м о з г а с целью д е г и д р а т а ц и и п о к а з а н ы внутривенное
введение 1 2 0 — 1 5 0 м л 4 0 % раствора глюкозы, внутримышечное
или внутривенное введение 5 — 1 0 м л 2 5 % р а с т в о р а магния
сульфата, иногда — р а з г р у з о ч н ы е пункции.
Д л я п р о ф и л а к т и к и р а з в и т и я о с т р ы х воспалительных процес­
сов и о б о с т р е н и я хронических и н ф е к ц и й н а з н а ч а ю т пенициллин
по 1 ООО ООО ЕД внутримышечно через к а ж д ы е 4 ч, стрептомицина
с у л ь ф а т внутримышечно по 0,5—1 г в сутки или другие антибио­
тики ш и р о к о г о спектра д е й с т в и я т а к ж е в б о л ь ш и х д о з а х .
П р и т и р е о т о к с и ч е с к о м к р и з е н у ж е н психический и ф и з и ч е с к и й
покой. Н а з н а ч а ю т ф е н о б а р б и т а л по 0,3—0,4 г в сутки, барбамил
по 0,6 г в сутки, другие средства, действующие на Ц Н С (производ­
ные б е н з о д и а з е п и н а , ф е н о т и а з и н а и д р . ) . П р и р е з к о м возбуждении
н а з н а ч а ю т клизму с хлоралгидратом, м о р ф и н или омнопон (пан­
т о п о н ) . Д л я у с и л е н и я седативного э ф ф е к т а внутримышечно или
внутривенно вводят димедрол, п и п о л ь ф е н или а м и н а з и н . Энерге­
тические з а т р а т ы о р г а н и з м а в о с п о л н я ю т путем введения в желу­
док через н а з а л ь н ы й з о н д п и т а т е л ь н ы х растворов, с о д е р ж а щ и х
углеводы и белки. Внутривенное введение питательных растворов
менее э ф ф е к т и в н о . Лечение тиреотоксического к р и з а проводят
не менее 7 — 1 0 дней до полного у с т р а н е н и я его клинических и ме­
таболических п р о я в л е н и й .

Т о к с и ч е с к а я аденома

Токсическая аденома — заболевание, характеризующееся наличи­

ем у з л а ( а д е н о м ы ) , автономно п о в ы ш е н н о продуцирующего ти-
реоидные гормоны, г и п о п л а з и е й и с н и ж е н и е м ф у н к ц и и остальной
т к а н и щитовидной ж е л е з ы .
Т о к с и ч е с к а я аденома, к а к правило, в о з н и к а е т у ж е н щ и н , ча­
ще в возрасте старше 40 лет.

Исторические данные — см. «Диффузный токсический зоб».

Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з . Э т и о л о г и я токсической аденомы, как
и других аденом, недостаточно я с н а . Т о к с и ч е с к а я аденома про­
дуцирует тиреоидные гормоны автономно, н е з а в и с и м о от действия
тиротропного гормона г и п о ф и з а . В результате повышенной про­
дукции тиреоидных гормонов в о з м о ж н о подавление продукции
Т Т Г с последующим с н и ж е н и е м ф у н к ц и и остальной ткани щи­
товидной ж е л е з ы . Предполагают, что в патогенезе токсической
аденомы основную роль играют местные расстройства нервной
импульсации, получаемой отдельными участками ткани щито­
видной ж е л е з ы .

136
 П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Аденома имеет гладкую поверх­
ность. Гистологически она чаще однородной структуры, с м е л к о -
Фолликулярным строением, с высоким кубическим или цилиндри­
ческим эпителием и с ж и д к и м в а к у о л и з и р о в а н н ы м коллоидом.
Иногда т о к с и ч е с к а я а д е н о м а м о ж е т и м е т ь м а к р о ф о л л и к у л я р н о е
строение с в ы р а ж е н н о й п р о л и ф е р а ц и е й э п и т е л и я .
К л и н и к а . К л и н и ч е с к а я картина токсической а д е н о м ы в основ­
ном т а к а я ж е , к а к и при д и ф ф у з н о м т о к с и ч е с к о м зобе. В отличие
от последнего т о к с и ч е с к а я аденома имеет нередко м а л о с и м п т о м -
ное течение с умеренно в ы р а ж е н н о й клинической к а р т и н о й (не­
большая слабость, незначительное похудание, у м е р е н н а я тахикар­
дия и т. д . ) , отсутствием о ф т а л ь м о п а т и и и претибиальной мик-
седемы.
При пальпации щитовидной ж е л е з ы о п р е д е л я е т с я эластичес­
кий узел с четкими г р а н и ц а м и и гладкой поверхностью р а з н о й
плотности, свободно с м е щ а ю щ и й с я при глотании.
Диагностические п р о б ы . Р е ш а ю щ е е значение имеет радиоизо­
топное с к а н и р о в а н и е щ и т о в и д н о й ж е л е з ы . На с к а н о г р а м м е отме­
чается высокий з а х в а т радиоактивного йода у з л о м («горячий»
узел) при п о н и ж е н н о м з а х в а т е в остальной части ж е л е з ы (см.
рис. 3 1 , в).
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з — см. « Д и ф ф у з н ы й
токсический зоб» и « Р а к щ и т о в и д н о й ж е л е з ы » .
П р о г н о з — см. « Д и ф ф у з н ы й токсический зоб».
Лечение. Лечение токсической а д е н о м ы чаще всего оператив
ное — с у б т о т а л ь н а я р е з е к ц и я п о р а ж е н н о й доли щ и т о в и д н о й же
лезы с аденомой. Оперативное лечение п р о в о д и т с я л и ш ь при до­
стижении эутиреоидного с о с т о я н и я путем п р е д о п е р а ц и о н н о й под­
готовки (см. « Д и ф ф у з н ы й токсический з о б » ) .
При п р о т и в о п о к а з а н и и к операции м о ж е т быть и с п о л ь з о в а н о
лечение р а д и о а к т и в н ы м йодом.

Гипотиреоз

Гипотиреоз — з а б о л е в а н и е о р г а н и з м а , обусловленное или недо­

статочной секрецией щитовидной ж е л е з о й тиреоидных гормонов,
или полным выпадением ее ф у н к ц и и .
Среди других э н д о к р и н н ы х з а б о л е в а н и й удельный вес гипо­
тиреоза постепенно увеличивается.
Г и п о т и р е о з в с т р е ч а е т с я у ж е н щ и н ч а щ е , чем у м у ж ч и н . И д и о -
патическая ф о р м а гипотиреоза н а б л ю д а е т с я преимущественно у
ж е н щ и н с т а р ш е 40 .дет.

Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1873 г. Галл.

Термин «микседема» (слизистый отек) был введен в 1878 г. Ордом. При
вскрытии двух больных Орд обнаружил слизистый отек кожи и подкож­
ной клетчатки и связал эти изменения с гипофункцией или атрофией
Щитовидной железы. Наиболее полную клиническую характеристику ги­
потиреоза (микседема) дал С. П. Боткин в своих клинических лекциях
(1883-1887).
137
 Рис. 32. Возможные генетические дефекты синтеза тиреоидных
гормонов (по А. Г р о л л м а н у ) .
1 — д е ф е к т й о д з а х в а т ы в а ю щ е й с и с т е м ы ; \\ — д е ф е к т й о д и д п е р о к с и д а з н о й
с и с т е м ы ; III — д е ф е к т к о н д е н с а ц и и й о д т и р о з и н о в ; IV — д е ф е к т д е г а л о -
геназы.

Э т и о л о г и я . По м е х а н и з м у п р о и с х о ж д е н и я р а з л и ч а ю т первич­
ный, вторичный и третичный гипотиреоз. Ц р и п с ц ^ и ч ш ж (тйрео-
генном)Нпшотиреозе местом л о к а л и з а ц и и патологического процес­
са я в л я е т с я щ и т о в и д н а я ж е л е з а , 1Т£и^вторичном — г и п о ф и з , а при
третичном — гипоталамус. У абсолютного 'большинства больных
о т м е ч а е т с я ^ гипотиреоз первичный ( п р и м е р н о 9 5 % ) и л и ш ь у
5% — вторичный и третичный.
Первичный гипотиреоз м о ж е т в о з н и к а т ь вследствие наслед­
ственных д е ф е к т о в в_ биосинтезе тир^ошшых^ г о р м о щ в ^ ( д е ф е к т
н а к о п л е н и я йода щитовидной ж е л е з о й , д е ф е к т на уровне пре­
в р а щ е н и я м о н о й о д т и р о з и н а и д и й о д т и р о з и н а в трийодтиронин
и т и р о к с и н и т. д . ) . Т а к и е д е ф е к т ы обусловлены а у т о с о м а л ь н ы м
рецессивным геном (рис. 3 2 ) . П р и ч и н а м и первичного гипотиреоза
м^уТТ>ыть т а к ж е г и п о п л а з и я и а п л а з и я щитовидной ж е л е з ы в ре­
зультате эмбрионального порока ее р а з в и т и я , дегенеративные и з -
менения_ в щитовидной ж е л е з е вследствие инфекционно-воспа-
лительных и аутоиммунных процессов ( тиреоидит, с т р у м и т ) , суб-
138
тотальной или тотальной т и р е о и д э к т о м и и . Г и п о т и р е о з м о ж е т р а з -
ш т ь с я после л е ч е н и я р а д и о а к т и в н ы м йодом. "Временное пониже­
ние ф у н к ц и и щитовидной ж е л е з ы в о з м о ж н о при лечении антити­
реоидными п р е п а р а т а м и ( м е р к а з о л и л , п е р х л о р а т к а л и я и др.)
диффузного токсического зоба. Первичный г и п о т и р е о з м о ж е т воз­
никать вследствие недостаточного введения в о р г а н и з м йода (эн­
демический з о б ) . И н о г д а причиной первичного г и п о т и р е о з а могут
эыть м е т а с т а з ы рака, хронические и н ф е к ц и и (туберкулез, с и ф и -
пио). В р я д е случаев, особенно у п о ж и л ы х людей, с к р ы т ы й (суб­
клинический) гипотиреоз м о ж е т перейти в я в н ы й в результате
приема р е н т г е н о к о н т р а с т н ы х средств и р а з л и ч н ы х й о д с о д е р ж а щ и х
пекарственных п р е п а р а т о в . О п а с н о с т ь р а з в и т и я явного гипотирео­
за у т а к и х больных в о з н и к а е т и при с к а н и р о в а н и и щитовидной
железы.
Вторичный гипотиреоз чаще всего обусловлен п о р а ж е н и е м ги­
пофиза (синдром С и м м о н д с а — Ш и е н а , в р о ж д е н н о е недоразвитие
гипофиза, х р о м о ф о б н а я а д е н о м а и т . д . ) . Г и п о т и р е о з м о ж е т
возникнуть и при п о в ы ш е н н о м с о д е р ж а н и и Т 4 , Т 3 , свобод-
ного__тироксина и нормальной с в я з ы в а ю щ е й способности т и р о к -
: и н с в я з ы в а ю щ и х белков. П о л а г а ю т , что это обусловлено или не-
:пособностью т к а н е й и с п о л ь з о в а т ь т и р о к с и н вследствие семейной
( а у т о с о м н а я д о м и н а н т н а я наследуемость) п е р и ф е р и ч е с к о й резис­
тентности к т и р е о и д н ы м г о р м о н а м , или п о н и ж е н и е м периферичес­
кого п р е в р а щ е н и я Т 4 в Т 3 ( « п е р и ф е р и ч е с к и й г и п о т и р е о з » ) . В р я -
[*е случаев э т и о л о г и ю гипотиреоза установить не удается.
Патогенез. Патогенез первичного гипотиреоза обусловлен
уменьшением м а с с ы ж е л е з и с т о й т к а н и щ и т о в и д н о й ж е л е з ы , тор­
можением с и н т е з а т и р е о и д н ы х гормонов под в л и я н и е м антитирео­
идных п р е п а р а т о в или недостатка йода в о р г а н и з м е . П р и вторич­
ном г и п о т и р е о з е в р е з у л ь т а т е у м е н ь ш е н и я с е к р е ц и и Т Т Г , а при
третичном — тиротропин-рилизинг-гормона н а р у ш а е т с я не т о л ь к о
синтез, но и поступление т и р е о и д н ы х гормонов из щитовидной
железы в кровь. П а т о г е н е з п о з д н и х ф о р м г и п о т и р е о з а , возник­
ших через несколько лет после субтотальной т и р е о и д э к т о м и и или
131
лечения 1, в н а с т о я щ е е в р е м я р а с с м а т р и в а ю т к а к результат ауто-
агрессии. П о в р е ж д е н и е т к а н и щ и т о в и д н о й ж е л е з ы после хирурги­
131
ческого в м е ш а т е л ь с т в а или л е ч е н и я 1 с о п р о в о ж д а е т с я попада­
нием в кровь т к а н е в ы х белков щ и т о в и д н о й ж е л е з ы (тиреоглобу-
лин и д р . ) , которые, я в л я я с ь антигенами, п р и в о д я т к ответному
значительному н а р а с т а н и ю титра аутоантител.
В результате а у т о и м м у н н ы х процессов в строме щитовидной
ж е л е з ы п о я в л я ю т с я л и м ф о п л а з м о ц и т а р н ы е и н ф и л ь т р а т ы , разви­
ваются деструктивные п р о ц е с с ы тиреоидной п а р е н х и м ы . Э т о в ко­
нечном итоге приводит к с н и ж е н и ю ф у н к ц и о н а л ь н о й активности
Щитовидной ж е л е з ы . С п о з и ц и й а у т о и м м у н н ы х п р о ц е с с о в рассмат­
ривают в н а с т о я щ е е в р е м я п а т о г е н е з в р о ж д е н н о г о гипотиреоза
и г и п о т и р е о з а у ж е н щ и н с т а р ш е 40 лет на ф о н е в о з р а с т н о й ин­
волюции половых ж е л е з . Д е ф и ц и т гормонов щитовидной ж е л е з ы
139
приводит к н а р у ш е н и ю всех видов обмена: белкового ( п о н и ж е н и е
: и н т е з а и распада б е л к а ) ; углеводного ( п о в ы ш е н н а я толерант­
ность к углеводам, н а к л о н н о с т ь к г и п о г л и к е м и и ) ; липидного (уве­
личение в крови с о д е р ж а н и я а- и р-липопротеидов и особенно
х о л е с т е р и н а ) ; водно-солевого ( з а д е р ж к а воды и хлорида н а т р и я в
г к а н я х ) . Полагают, что развитие при гипотиреозе отека тканей
(генерализованной лимфедемы) обусловлено лимфостазом. Вследст­
вие с н и ж е н и я сократительной способности л и м ф а т и ч е с к и х сосу­
дов сывороточный альбумин н а к а п л и в а е т с я вне кровеносных со­
судов. В результате з а м е д л е н и я скорости тока л и м ф ы , особенно
в к о ж е , в л и м ф а т и ч е с к и х п о л о с т я х о б р а з у е т с я экссудат.
Р е з к о е с н и ж е н и е окислительных процессов и п о н и ж е н и е син­
т е з а белка служат причинами з а д е р ж к и роста у детей (микседе-
матозный нанизм).
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . П а т о м о р ф о л о г и я щ и т о в и д н о й желе­
зы с в я з а н а с х а р а к т е р о м ее п о р а ж е н и я (рис. 3 3 ) . П р и первичном
гипотиреозе воспалительного генеза (тиреоидит, струмит) отмеча­
ют р а з р а с т а н и е соединительной т к а н и и у м е н ь ш е н и е паренхима­
т о з н о й . П р и гипотиреозе врожденного генеза констатируют недо­
развитие или отсутствие ткани щитовидной ж е л е з ы . Морфологи­
ческие и з м е н е н и я в щитовидной ж е л е з е вследствие генетических
д е ф е к т о в в б и о с и н т е з е т и р е о и д н ы х гормонов в ы р а ж а ю т с я в раз­
витии гиперплазии и г и п е р т р о ф и и ее т к а н и . П р и вторичном гипо­
т и р е о з е отмечают а т р о ф и ю п а р е н х и м ы органа, з а м е щ е н и е ткани
ж е л е з ы ж и р о м . К о н ф и г у р а ц и я ф о л л и к у л о в н е п р а в и л ь н а я , диа­
метр их уменьшен. К о л л о и д плотный, почти не вакуолизирован.
П а т о м о р ф о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я в щитовидной ж е л е з е вслед­
131
ствие л е ч е н и я 1 или рентгенотерапии х а р а к т е р и з у ю т с я разру­
шением ее т к а н и , я в л е н и я м и а т р о ф и и и ф и б р о з а . П р и гистологиче­
ском исследовании к о ж и о б н а р у ж и в а ю т гиперкератоз, дегенера­
тивные и з м е н е н и я эпидермиса, н а к о п л е н и е сывороточного альбу­
мина вне кровеносных сосудов, экссудат в л и м ф а т и ч е с к и х
п о л о с т я х . О т м е ч а е т с я в ы р а ж е н н ы й , не соответствующий возрасту
а т е р о с к л е р о з . П о л о с т и сердца обычно р а с ш и р е н ы . В сердечной
м ы ш ц е н а б л ю д а ю т с я дегенеративные и з м е н е н и я и р а з р а с т а н и е
соединительной т к а н и .
К л а с с и ф и к а ц и я . П о степени т я ж е с т и гипотиреоз р а з д е л я ю т н а
легкий, средний и т я ж е л ы й ( м и к с е д е м а ) . Первичный (тиреоген-
ный) гипотиреоз чаще" имеет более в ы р а ж е н н у ю клиническую кар­
тину, чем вторичный и третичный.
К л и н и к а . З а б о л е в а н и е обычно р а з в и в а е т с я постепенно. Ж а л о ­
бы на вялость, сонливость, а п а т и ю , медоительность, з я б к о с т ь , ос­
л а б л е н и е п а м я т и ^ а п о р ы и т. д.
О б щ и й о с м о т р . Д и д р больного большое, желтовато-блед­
ное, иногда с р у м я н ц е м на щ е к а х , з а п л ы в ш е е , с т а р о о б р а з н о е , с
очень бедной мИЫйкой (рис. 34, 3 5 ) . Г л а з н ы е щ е л и узкие, глазные
я б л о к и изредка з а п а в ш и е . Б л е с к г л а з отсутствует". М е ш к о о б р а з ­
н а я отечность верхних и н и ж н и х век, отечность губ, щек. В р я д е
140
случаев отмечается отечность в надключичной области, на тыль­
ной поверхности кистей и стоп и т. д. В отличие от других забо­
леваний при гипотиреозе после надавливания на отечных тканях
не остается ямки. Qp™распространении отечности на подкожную
клетчатку после надавливания остается ямка. Изменения кожи
бывают чаще при гипотиреозе средней и тяжелой формы. Кожа
толстая, грубая, холодная на ощупь, сухая, шелушащаяся, блед­
ная, с желтоватым оттенком, что обусловлено недостаточностью
кровоснабжения и гиперкаротинемией вследствие замедления прё-
TTl
ф а щ е н и я к а р о т и н а в витамин А. Грубые т р о ф и ч е с к и е расстрой­
к а в о з н и к а ю т т а к ж е в п р и д а т к а х к о ж и . Волосы л о м к и е , сухие,
усиленно выпадают. Х а р а к т е р н о выпадение волос н а р у ж н о й части
5ровей (симпТб1и^Сертохе). Ногти л о м к и е , исчерченные, тусклые.
С д е ч н о-с о с у д и с т а я с и с т е м а . Обычно наблюда­
ется б р а д и к а р д и я (частота пульса 60 ударов в минуту и р е ж е ) .
Границы сердца р а с ш и р е н ы , чаще равномерно, что обусловлено
1тонией м и о к а р д а и иИ'ГёрстищГальным о т е к о м . Т о н ы сердца глу­
ш е . П р и аускультации нередко в ы с л у ш и в а е т с я ф у н к ц и о н а л ь н ы й
:истолический ш у м у верхушки. Артериальное давление п о н и ж е н о
ja счет систолического д а в л е н и я . Малое пульсовое давление. Н а -
элюдается уменьшение минутного *Гсистолического о б ъ е м а крови,
количества циркулирующей, крови и скорости кровотока.
Нащщения_сердечно-сосудистой системы связывают с интер-
: т и ц и а л ь н ы м отеком~сердечной м ы ш ц ы и у м е н ь ш е н и е м содержа­
ния, к а л и я , к о т о р ы й играет большую роль в о б м е н н ы х п р о ц е с с а х
миокарда ( Н . И . Ж у к о в а ) . Н а Э К Г о б н а р у ж и в а ю т с я синусовая
^ а д и к а р д и я , м а л ы й в о л ь т а ж зубцов, слабо в ы р а ж е н н ы е зубцы Т^и
Pi с н и ж е н и е и н т е ^ а д а З ^ — Т н и ж е и з о э л е к т р и ч е с к о й линии, удли­
нение интервала Р—Q. П р и гипотиреозе, особенно у больных
среднего й п о ж и л о г о возраста, нередко в о з н и к а е т в ы р а ж е н н ы й
атеросклероз с развитием и ш е м и ч е с к о й б о л е з н и сердца.
Органы д ы х а н и я . Существенных нарушений функции
органов д ы х а н и я Hggg. Отмечают и з м е н е н и е голоса (отечность го­
лосовых с в я з о к гортани) и одновременно отечность я з ы к а й губ,
что д е л а е т _речь невнятной. П р и средних и т я ж е л ы х ф о р м а х ги­
потиреоза речь_^бычно м е д л е н н а я , с д л и т е л ь н ы м и п а у з а м и м е ж д у
словами. П р и гипотйребзё больные с к л о н н ы к к а т а р а л ь н о м у сос­
т о я н и ю верхних д ы х а т е л ь н ы х путей и очаговым п н е в м о н и я м . Это
с в я з ы в а ю т с и з м е н е н и е м ф у н к ц и и органов д ы х а н и я и п о н и ж е н н о й
сопротивляемостью организма инфекциям.
Же л у д о ч н о-к и ш е ч н ы й тракт. Отмечают тошноту,
упорные з а п о р ы , с о п р о в о ж д а ю щ и е с я м е т е о р и з м о м , и т. д.* чтс? свя­
зывают с о с л а б л е н 1 Г ё м " ^ й г а т е л ь н о й ф у н к ц и и к и ш е ч н и к а . В ре­
зультате о т е к а ^язык утолщен, не п о м е щ а е т с я во рту. Н е р е д к о
встречаются п а р о д о н т о з и п о в ы ш е н н а я н а к л о н н о с т ь к кариесу
зубов. Секреторная" й'^моторная д е я т е л ь н о с т ь ж е л у д к а с н и ж е н а ,
в о з н и к а е т гипо- и а х л о р г и д р и я со з н а ч и т е л ь н ы м у м е н ь ш е н и е м
с о д е р ж а н и я пепсина в ж е л у д о ч н о м соке. В печени и з м е н е н и я
обычно очень незначительные, к а к правило, н а р у ш е н а только пе­
ченочная структура.
П о ч к и . Отмечают п о н и ж е н и е клубочковой ф и л ь т р а ц и и , тока
крови и секреторной способности канальцев, однако клинических
проявлений недостаточности ф у н к ц и и почек нет.
^ Н е р в н о-м ы ш е ч н а я с и с т е м а и п с и х и к а . Измене­
н и я Ц Н С наиболее п о с т о я н н ы . О т м е ч а ю т с я ^ в я л о с т ь , а п а т и я , сон­
ливость, с н и ж е н и е интеллекта, н а р а с т а ю щ и е по мере прогресси-
р о в а н и я з а б о л е в а н и я . Иногда при т я ж е л о м , длительно существую-

142
цем г и п о т и р е о з е в о з м о ж н о з н а ч и т е л ь н о е н а р у ш е н и е п с и х и к и
ш л о т ь до п с и х о з а ^ ( м а н и я п р е с л е д о в а н и я , острое и х р о н и ч е с к о е
ланиакальное с о с т о я н и е и тГд.). В р я д е случаев бывают г о л о в н а я
ю л ь , г о л о в о к р у ж е н и е , к о т о р ы е с в я з ы в а ю т - с_ о т е к о м ткани~мозга>
Вследствие отечности среднего уха и слуховой трубы (евстахие-
за труба) у х у д ш а е т с я слух. У б о л ь н ы х г и п о т и р е о з о м обычно пора­
жается и п е р и ф е р и ч е с к а я н е р в н а я с и с т е м а .
* У о т д е л ь н ы х б о л ь н ы х в о з н и к а ю т сильные боли типа радикули­
та в в е р х н и х и н и ж н и х к о н ё ч д о с т я ^
scO'CTb походки, а т а к ж е т я ж е л ы е J^oлинeвpитичecкиe, псевдотабети-
неские йлиГ ф у н и к у л я р н ы е н а р у ш е н и я . "Нарушается терморегуля­
ция, п о н и ж а е т с я т е м п е р а т у р а т е л а и J i a э л е к т р о э н ц е ф а л о г р а м м е —
низкий в о л ь т а ж , з а м е д л е н и е или отсутствие а-ритма, увеличение
Э-активности.
П р и г и п о т и р е о з е часто н а б л ю д а ю т с я двигательные расстройст­
ва, к о т о р ы е п р о я в л я ю т с я в о с н о в н о м з а м е д л е н и е м всех к о м п о н е н -
г о в ^ ф о м з в о д ь н ы х и р е ф л е к т о р н ы х д в и ж е н и и . П р о и с х о д и т замед­
ление с о к р а щ е н и я _мышц, времени их_ р а с с л а б л е н и я и з а д е р ж к и
рефлекторных сокращений. В результате д в и ж е н и ^ з а м е д л е н н ы .
Двигательные расстройства при г и п о т и р е о з е с в я з ы в а ю т с измене­
ниями цикла с о к р а щ е н и я и р а с с л а б л е н и я м ы ш ц . М о ж е т р а з в и т ь с я
дизартрия, обусловленная нарушением функции лицевых мышц.
Происходит замедление сухожильных рефлексов (продолжи­
тельность с у х о ж и л ь н о г о р е ф л е к с а больше 350 мс при норме
270 мс ± 30 мс) вследствие у д л и н е н и я ф а з ы р а с с л а б л е н и я на­
п р я ж е н и я ( р е л а к с а ц и я ) . П о к а з а н и я р е ф л е к с о м е т р и и могут б ы т ь
использованы в качестве дополнительного теста при д и а г н о с т и к е
гипотиреоза и оценки э ф ф е к т и в н о с т и его л е ч е н и я т и р е о и д н ы м и
препаратами. В о з н и к а е т с л а б о с т ь (в о с н о в н о м в м ы ш ц а х прокси­
мальных отделов рук и н о г ) . Ч а с т о н а б л ю д а ю т с я б о л е з н е н н ы е су­
дороги и т я н у щ и е боли в м ы ш ц а х . И з м е н е н и я р е а к ц и й и времени
с о к р а щ е н и я м ы ш ц п о л н о с т ь ю и с ч е з а ю т при лечении а д е к в а т н ы м и
дозами т и р е о и д н ы х п р е п а р а т о в . Это о б ъ я с н я ю т в л и я н и е м послед­
них на о б м е н в м ы ш е ч н ы х в о л о к н а х и р е ф л е к т о р н ы е с и с т е м ы
спинного м о з г а . Д в и г а т е л ь н ы е р а с с т р о й с т в а з а в и с я т от степени
в ы р а ж е н н о с т и г и п о т и р е о з а . П о э т о м у исследование при гипоти­
реозе всех к о м п о н е н т о в п р о и з в о л ь н ы х и р е ф л е к т о р н ы х д в и ж е н и й
может и с п о л ь з о в а т ь с я как тест э ф ф е к т и в н о с т и з а м е с т и т е л ь н о й
терапии. П р и г и п о т и р е о з е могут т а к ж е р а з в и т ь с я м и о п а т и и с мы­
шечными гипертрофиями, атрофическая форма м и о п а т и и и п о л и -
невропатии! Среди м и о п а т и и с м ы ш е ч н ы м и г и п е р т р о ф и я м и вы­
деляют синдромы Кохера — Дебре — Семеленя и Гоффманна.
^ н д р о м К о х е р а — Дрбре — С е м е л е н я р а з в и в а е т с я преимущест­
венно у детей, ч а щ е у мальчикЪвТ'Он^ гипертрофи­
ей всех м ы ш ц ( к р а н и а л ь н ы е , плечевые, конечностей" и тазового
п о я с а ) в сочетании с к р е т и н и з м о м . Г и п е р т р о ф и р о в а н н ы е м ы ш ц ы
плотные на ощупь, иногда б о л е з н е н н ы е . В н а ч а л ь н ы й период раз­
вития с и н д р о м а м ы ш е ч н а я сила бывает увеличена п р о п о р ц и о н а л ь -

143
-10 степени г и п е р т р о ф и и м ы ш ц , а в последующем о т м е ч а ю т с я
утомляемость и слабость м ы ш ц ( м и а с т е н и ч е с к и й с и м п т о м о к о м п -
пекс).
Синдром Г о ф ф м а н н а ч а ш £ ^ г ^ ^ и в а ^ т с я _ у в з р о с л ы х после по-
зторнбГО облученияПщГгТзвТГдной ж е л е з ы , тиреоидэктомии или при
в д и о п а т и ч е с к о м гипотиреозе. М ы ш ц ы г и п е р т р о ф и р о в а н ы , плотные
л болезненные*при пальпации. Однако в отличие от синдрома Ко­
кера — Д е б р е — Л ^ м е д е н я при^сищлэоме Г о ф ф м а н н а наЬлюдают-
ся м ы ш е ч н ы е судороги, п с е в д о м и о т о н и я , " п р о я в л я ю щ а я с я замед­
лением с о к р а щ е н и я и р а с с л а б л е н и я м ы ш ц , не с о п р о в о ж д а ю щ и м с я
нарушением электрической проводимости, и п о в ы ш е н н о й механи­
ческой возбудимостью м ы ш ц ( м ы ш е ч н ы й «валик» при перкус­
сии). Синдром Кохера — Дебре-— Семеленя может наблю­
даться у взрослых, а синдром Г о ф ф м а н н а — у детей. П р и рез­
ко в ы р а ж е н н о й д е к о м п е н с а ц и и г и п о т и р е о з а могут наблюдать­
ся п р о я в л е н и я синдрома Кохера — Дебре — Семеленя, а по
мере улучшения с о с т о я н и я — с и н д р о м а Г о ф ф м а н н а , что поз­
воляет р а с с м а т р и в а т ь оба синдрома к а к в а р и а н т ы одного процесса.
А т р о ф и ч е с к а я ф о р м а гипотиреоидной м и о п а т и и характеризу­
е т с я слабостью. В ряде случаев в о з н и к а е т а т р о ф и я проксималь­
ных м ы ш ц плечевого и тазового п о я с а б е з в ы р а ж е н н о г о увеличе­
н и я о б ъ е м а м ы ш ц . И з м е н е н и е п а р а м е т р о в с о к р а щ е н и я и расслаб­
л е н и я мышц, п с е в д о м и о т о н и я н а б л ю д а ю т с я при э т о й ф о р м е
миопатии не всегда. Следует отметить, что м е ж д у клиническими
п р о я в л е н и я м и гипотиреоза и степенью в ы р а ж е н н о с т и мышечной
патологии п а р а л л е л и з м а нет. На э л е к т р о м и о г р а м м е больных гипо­
тиреоидной миопатией н а х о д я т и з м е н е н и я , х а р а к т е р н ы е д л я пер­
вично-мышечного д е ф е к т а : с н и ж е н и е длительности и увеличение
числа п о л и ф а з н ы х потенциалов д е й с т в и я .
М о р ф о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я м ы ш е ч н о й т к а н и (участки истин­
ной г и п е р т р о ф и и и а т р о ф и и м ы ш е ч н ы х волокон и д р . ) , пораже­
ние п е р и ф е р и ч е с к и х нервов с в я з ы в а ю т с м е т а б о л и ч е с к и м и и фер­
ментными нарушениями в мышечной ткани и периферических
нервах на ф о н е д е ф и ц и т а тиреоидных гормонов. И з м е н е н и я цент­
ральной и п е р и ф е р и ч е с к о й нервных систем, мышечной системы
н о с я т о б р а т и м ы й х а р а к т е р и могут полностью исчезнуть после
своевременного л е ч е н и я т и р е о и д н ы м и п р е п а р а т а м и . В результате
л е ч е н и я тиреоидными п р е п а р а т а м и происходит как уменьшение
о б ъ е м а м ы ш ц , т а к и исчезновение патологических изменений
ф у н к ц и й скелетных м ы ш ц .
Э н д о к р и н н а я с и с т е м а . Щ и т о в и д н а я ж е л е з а н е паль-
пируется7 в ряТ^Тлучагв (иртГ'Первичном г и п о т и р е о з е ) о н а увели­
чена. Т а к о е н а б л ю д а е т с я при наследственном д е ф е к т е биосинтеза
т и р е о и д н ы х гормонов, э н д е м и ч е с к о м §обе и т. д. В последнем слу­
чае в щитовидной ж е л е з е могут о п р е д е л я т ь с я плотные узлы. Иног­
да отмечают п о н и ж е н и е ф у н к ц и и надпочечников. Ч а с т о нарушает­
ся ф у н к ц и я половых ж е л е з . У м у ж а и н в о з м о ж н ы с н д ж е н и е _ п о -
тенции^ вплоть до импотенции, расстройство сперматогенеза, у

144
женщин — п е р в и ч н а я или в т о р и ч н а я а м е н о р е я , м е н о м е т р о р р а г и я ,
иногда ^ и п е р м э х т и я . Н е р е д к о , особенно при т я ж е л о й ф о р м е гипо­
тиреоза, наступает бесплодие, б ы в а ю т в ы к и д ы ш и и м е р т в о р о ж -
денид.-У больных обоего пола о т м е ч а е т с я т а к ж е о с л а ^ ^ н д е . или
ихнезновение д й й щ о , выпадение BQTiocjHjwro^Ke,, под м ы ш к а м и .
Иногда м о ж е т н а б л ю д а т ь с я сочетание первичного г и й ^ ф е л з а * ^ ^ . -
лактореи и а м е н о р е и . Вследствие недостатка- .тиреоидных» т е р м о - ;
нов п р о и с х о д и т усиление секреции Т Р Г . П о с л е д н и й о б л а д а е т спо-^
собностъю с т и м у л и р о в а т ь а ш т е : ^ и _ ^ к р е ц и 1 о про л а к т и н а . В ре­
зультате п о в ы ш е н н о г о уровня п р о л а к т и н а в крови с н и ж а е т с я сек­
р е ц и я прогестерона я и ч н и к о м или п р о и с х о д и т б л о к и р о в а н и е дей­
с т в и я г о н а д о т р о п и н о в на уровне я и ч н и к о в , что приводит к нару­
ш е н и ю м е н с т р у а л ь н о г о цикла в п л о т ь д о а м е н о р е и .
О с о б е н н о с т и к л и н и ч е с к о г о т е ч е н и я гипо­
т и р е о з а у д е т е й . Гипотиреоз у детей является одним и з
частых эндокринных заболеваний. При врожденном гипотиреозе
с и м п т о м ы з а б о л е в а н и я обычно н а ч и н а ю т п о я в л я т ь с я при ограни­
ч е н н о м к о р м л е н и и грудью ( п р и м е р н о с 6-го м е с я ц а ж и з н и ) . Д л я
клинической к а р т и н ы х а р а к т е р н а з а д е р ж к а ф и з и ч е с к о г о , полового
и умственного р а з в и т и я . Б е з з а м е с т и т е л ь н о й т е р а п и и тиреоил^ными
п р е п а р а т а м и эти с и м п т о м ы т е м в ы р а ж е н н е е , чем р а н ь ш е в о з н и к
гипотиреоз.
Д е т и п о з д н о начинают д е р ж а т ь голову, сидеть, ходить. У них
з а п а з д ы в а е т п р о р е з ы в а н и е к а к м о л о ч н ы х , т а к и п о с т о я н н ы х зубов.
Вследствие о т с т а в а н и я в р а з в и т и и лицевого скелета нередко обра­
з у е т с я седловидный нос. Ж и в о т обычно большой, в ы п я ч е н н ы й , с
пупочной г р ы ж е й , что обусловлено х р о н и ч е с к и м и з а п о р а м и . К а к
правило, н а б л ю д а ю т с я з а д е р ж к а р о с т а и н а р у ш е н и е р а з в и т и я
костной с и с т е м ы . Т р у б ч а т ы е кости ш и р о к и е и к о р о т к и е . Пропор­
ции скелета п р и б л и ж а ю т с я к х о н д р о д и с т р о ф и ч е с к и м .
З а д е р ж и в а е т с я п о я в л е н и е я д е р о к о с т е н е н и я с к е л е т а и отме­
ч а е т с я э п и ф и з а р н ы й д и с г е н е з . П о с л е д н и й п р о я в л я е т с я в том, что
о с с и ф и к а ц и я э п и ф и з а р н ы х х р я щ е й н а ч и н а е т с я и з многочис­
ленных н е п р а в и л ь н ы х ф о к у с о в , р а с с е я н н ы х по всей зоне изменен­
ного х р я щ а . Р о д н и ч к и з а к р ы в а ю т с я п о з д н о . И н о г д а б о л ь ш о й род­
ничок о с т а е т с я о т к р ы т ы м д а ж е в 8 — 1 0 - л е т н е м в о з р а с т е . Задерж­
ка у м с т в е н н о г о р а з в и т и я п р о я в л я е т с я в п о з д н е м р а з в и т и и речи,
бедности л е к с и к и и с н и ж е н и и и н т е л л е к т а . Н а р у ш е н и я половых
ж е л е з в ы р а ж а ю т с я п о з д н и м р а з в и т и е м половых органов и вторич­
ных п о л о в ы х п р и з н а к о в . Н а б л ю д а ю т с я д и с ф у н к ц и я яичников,
гипоплазия матки и яичек.
L!LIL2Xil^J^A н а я 1е и д о т & & ^ u ^ j ^ ^
Г р о з н ы м о с л о ж н е н и е м г и п о т и р е о з а я в л я е т с я г и п о т и р е о и д н а я ко­
ма. Н а и б о л е е часто она в о з н и к а е т у б о л ь н ы х п о ж и л о г о и стар­
ческого возраста, причем у ж е н щ и н чаще, чем у м у ж ч и н . В зим­
ний п е р и о д г и п о т и р е о и д н а я кома р а з в и в а е т с я ч а щ е , что, в е р о я т н о ,
с в я з а н о с б о л ь ш е й частотой в это в р е м я года простудных заболе­
ваний. Г и п о т и р е о и д н а я к о м а м о ж е т р а з в и т ь с я у б о л ь н ы х с т я ж е -

145
лой ф о р м о й гипотиреоза, долго не получавших или нерегулярно
получавших тиреоидные п р е п а р а т ы . Р а з в и т и ю гипотиреоидной ко­
мы способствуют и н ф е к ц и и , сопутствующие з а б о л е в а н и я (недоста­
точность сердечно-сосудистой системы, злокачественные опухоли
и т. д . ) , ф и з и ч е с к и е травмы, хирургические вмешательства, нар­
коз, п е р е о х л а ж д е н и е . Г и п о т и р е о и д н а я кома м о ж е т возникнуть в
результате пищевых интоксикаций, п р и м е н е н и я сильнодействую­
щих, лекарственных веществ (наркотики, а м и н а з и н , большие д о з ы
барбитуратов и т. д . ) .
П а т о г е н е з гипотиреоидной комы обусловлен главным о б р а з о м
р е з к и м д е ф и ц и т о м тиреоидных гормонов, что приводит к сниже­
нию о б м е н н ы х процессов в го лонном мо^ге с последующей его
гипоксией, в ы р а ж е н н ы м н а р у ш е н и я м белкового, углеводного, л и -
пидного и водно-солевого обмена, ф у н к ц и о н а л ь н ы м сдвигам в дея­
тельности р а з л и ч н ы х органов. Вследствие д е ф и ц и т а тиреоидных
гормонов и недостаточности ф у н к ц и и коры надпочечников про­
исходит с н и ж е н и е з а щ и т н о - а д а п т а ц и о н н ы х свойств организма, что
м о ж е т привести к возникновению р а з л и ч н ы х и н ф е к ц и о н н ы х за­
болеваний ( п н е в м о н и я и д р . ) . Д о п о л н и т е л ь н ы м патогенетическим
ф а к т о р о м гипотиреоидной комы м о ж е т быть увеличение в крови
с о д е р ж а н и я углекислоты, к о т о р а я о к а з ы в а е т токсическое дейст­
г
вие на Ц Н С . *
Ч а щ е гипотиреоидная кома р а з в и в а е т с я постепенно, иногда
внезапно с острой сосудистой недостаточности и р е з к о й гипото­
нии. При гипотиреоидной коме с о с т о я н и е больного р е з к о ухудша­
е т с я . Н а р а с т а е т сонливость с последующей стойкой потерей со­
з н а н и я . Т е м п е р а т у р а тела с н и ж а е т с я . С н и ж е н и е температуры тела
д и ж е 3 5 ° С я в л я е т с я н е б л а г о п р и я т н ы м прогностическим призна-
комГ Иногда она падает до 23°С. Происходит усиление синусовой
брадикардии вплоть до 34 ударов в минуту и гипотонии, слабо
п о д д а ю щ е й с я лечению п р е с с о р н ы м и средствами. Вследствие на­
к о п л е н и я большого количества ж и д к о с т и , богатой муцином, в по­
лости перикарда м о ж е т возникнуть т а м п о н а д а сердца . (расшире­
ние flpeMj^x_B£iijgLjiap^ резкое р а с ш и р е н и е
сердечной тупости, увеличение печени и т. д . ) . Д ы х а н и е у р е ж е н -
ное и ослабленное. Часто упорный з а п о р , симулирующий кишеч­
ную непроходимость. Вследствие н а р а с т а ю щ е й сердечной слабос­
ти и гипотонии р а з в и в а ю т с я олигурия вплоть до анурии, ацидоз,
гипоксия мозга, необратимые и з м е н е н и я в Ц Н С . Х а р а к т е р н ы рез­
кое с н и ж е н и е уровня Т 4 , Т 3 и С Б Й , значительное увеличение спо­
собности т и р о к с и н с в я з ы в а ю щ е г о глобулина с в я з ы в а т ь меченый
трийодтиронин ( к о э ф ф и ц и е н т больше 1,13). Ч а с т о в ы р а ж е н н а я
гиперхолестеринемия. В ряде случаев в о з н и к а ю т р е с п и р а т о р н ы й
а ц и д о з , обусловленный гиповентиляцией, г и п о н а т р и е м и я и гипер-
к а л и е м и я ; нередко гипохлоремия, иногда в ы р а ж е н н а я гипоглике­
мия.
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . В крови нередко отмечается
а н £ м л я . П о с л е д н я я м о ж е т быть как н о р м о х р о м н о й ( р е ж е гипо-
146
хромной — д е ф и ц и т ж е л е з а ) , так и пернициозноподобной, что обу­
словлено у м е н ь ш е н и е м адсорбции в и т а м и н а В12 в кишечнике. В ря­
де случаев в о з н и к а е т дедцодедщя. с о т н о с и т е л ь н ы м л и м ф о ц и т о -
з о м . Н е р е д к о о т м е ч а е т с я п о в ы ш е н н а я СОЭ. Обычно в ы я в л я ю т -
с я ^ г и п е р х о л е с т е р и н е м и я к а к результат с н и ж е н и я м е т а б о л и з м а и
в ы д е л е н и я с ж е л ч ь ю холестерина, п о в ы ш е н и е уровня к р е а т и н к и -
н а з ы (наиболее п о с т о я н н ы й п о к а з а т е л ь м ы ш е ч н о й п а т о л о г и и ) .
Н е р е д к о в крови увеличено с о д е р ж а н и е р- и а - л и п о п р о т е и д о в . Час­
то о б н а р у ж и в а ю т с я г и п о а л ь б у м и н е м и я и гиперглобулинемия (за
счет Р - ' и а 2 -глобулинов, а при г и п о т и р е о з е аутоиммунного генеза
т а к ж е и за счет у -глобулинов). Эти и з м е н е н и я в о з н и к а ю т вслед-
е т в и е - п о н и ж е н и я с и н т е з а и к а т а б о л и з м а б е л к а . С о д е р ж а н и е са­
хара в крови нередко о п р е д е л я е т с я на н и ж н е й границе н о р м ы .
В р я д е случаев в крови о т м е ч а е т с я высокий т и т р аутоантител к
тиреоглобулину и л и м и к р о с о м н ы м ф р а к ц и я м щ и т о в и д н о й ж е л е з ы .
Иногда с н и ж е н а э к с к р е ц и я с мочой 17-КС и 17-ОКС. П р и пер­
вичном и вторичном г и п о т и р е о з е в крови п о в ы ш е н уровень тиро-
тропин-рилизинг-гормона ( Т Р Г ) , п о н и ж е н уровень о б ш е г о ^ Т 1 .
Т 3 , с н и ж е н ы и н д е к с свободного Т 4 и с о д е р ж а н и е С Б Й : увеличи­
вается п о к а з а т е л ь с в я з ы в а ю щ е й способности белков крови к ти-
реоидным г о р м о н а м ( п о к а з а т е л ь Т 3 - т е с т а ) . В р я д е случаев (в на­
чальной стадии г и п о т и р е о з а ) уровень в крови Т 3 м о ж е т б ы т ь нор­
мальным, что, в е р о я т н о , о б ъ я с н я е т с я к о м п е н с а т о р н о й р е а к ц и е й
о р г а н и з м а д л я п о д д е р ж а н и я эутиреоидного с о с т о я н и я . В с в я з и
с этим увеличивается п е р и ф е р и ч е с к о е дейодирование Т 4 с образо­
ванием более активного Т 3 .
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . Д л я д и а г н о с т и к и гипоти­
реоза используют определение в крови с о д е р ж а н и я T T L общего
тироксина ( Т а ! и т р и й о д т и р о н и н а ( Т 3 ) , С Б Й , основного о б м е н а и
р а д и о и з о т о п н ы е тесты. П р и г и п о т и р е о з е С Б Й н и ж е 315 нмоль/л
( 4 7 % ] ~
13
К а к правило, включение Ч__в щитовидную_^кед£зу^1р^ижено
131
(рис. 3 6 ) . Н е о б х о д и м о п о м н и т ь , что с н и ж е н и е п о г л о щ е н и я 1
щитовидной ж е л е з о й происходит т а к ж е при л е ч е н и и т и р е о и д н ы м и
препаратами, с а л и ц и л а т а м и , во в р е м я л е ч е н и я й о д с о д е р ж а щ и м и
препаратами, после введения й о д к о н т р а с т н ы х средств д л я рент­
генологических исследований и т. д.
Проба с тиротропин-рилизинг-гормоном (ТРГ). Проба основа­
на на способности Т Р Г п о в ы ш а т ь уровень Т Т Г и и с п о л ь з у е т с я
д л я д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к и первичного г и п о т и р е о з а , вто­
ричного (гипофизарного) и третичного (гипоталамического).
Синтетический Т Р Г — т и р о л и б е р и н вводят внутривенно струйно
в д о з е 2 0 0 — 5 0 0 м к г в 2 мл и з о т о н и ч е с к о г о раствора н а т р и я
хлорида. Уровень Т Р Г в крови о п р е д е л я ю т радиоиммунологичес­
ким методом. И с с л е д о в а н и е п р о в о д я т н а т о щ а к , а т а к ж е через
30, 60 и 120 мин после введения гормона. У з д о р о в ы х людей
м а к с и м а л ь н о е п о в ы ш е н и е у р о в н я Т Т Г в крови (почти в 2 р а з а )
по с р а в н ен и ю с и с х о д н ы м о т м е ч а е т с я обычно на 30-й минуте,

147
 Р и с . 3 6 . С к а н о г р а м м а щ и т о в и д н о й ж е л е з ы п о с л е в в е д е н и я 100 м к К и
|31 131
1 : отсутствие п о г л о щ е н и я 1 т к а н ь ю щ и т о в и д н о й ж е л е з ы при гипо­
т и р е о з е (по В. Г. С п е с и в ц е в о й ) .

а на 120-й минуте с н и ж а е т с я до исходного. П р и первичном гипо­

т и р е о з е н а б л ю д а ю т с я в ы с о к и й б а з а л ь н ы й уровень Т Т Г в крови
и гиперергическая р е а к ц и я передней доли г и п о ф и з а на Т Р Г
(уровень Т Т Г в крови не в о з в р а щ а е т с я к и с х о д н о м у на 120-й ми­
нуте) .
Эту пробу м о ж н о и с п о л ь з о в а т ь и д л я д и а г н о с т и к и первич­
ного доклинического г и п о т и р е о з а в тех случаях, когда б а з а л ь н ы й
уровень Т Т Г в крови в пределах н о р м ы . П р и вторичном (гипо-
ф и з а р н о м ) гипотиреозе н а б л ю д а ю т с я щ г з к и и б а з а л ь н ы й уровень
Т Т Г в крови и отсутствие р е а к ц и и п е р е д н е й доли г и п о ф и з а на
с т и м у л я ц и ю Т Р Г , что свидетельствует о н а р у ш е н и и ее секреторной
способности. Д л я третичного ( г и п о т а л а м и ч е с к о г о ) гипотиреоза
х а р а к т е р н ы н и з к и й б а з а л ь н ы й уровень Т Т Г в крови и н о р м а л ь н а я
реакция_гипофиза на Т Р Г .
Проба с тиротропином. П р о б а о сн о ва н а на способности т и р о -
т р о п и н а п о в ы ш а т ь ф у н к ц и ю щито видно й ж е л е з ы и и с п о л ь з у е т с я
д л я д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к и первичного и вторичного
гипотиреоза. Н а к а н у н е перед проведением пробы о п р е д е л я ю т ба­
ш
з а л ь н ы й уровень в крови Т 4 и Т 3 и п о г л о щ е н и е 1 щитовидной
ж е л е з о й . На следующий д е н ь вводят п о д к о ж н о 10 ЕД тиротро-
пина, после чего п р о в о д я т повторное определение Т 4 и Т 3 и
13 !
исследование п о г л о щ е н и я 1 . П р и первичном гипотиреозе н и з к и й

148
 131
уровень Т 4 и Т 3 , а т а к ж е величина п о г л о щ е н и я 1 не и з м е н я ю т с я ,
а при вторичном п о в ы ш а ю т с я более чем на 5 0 % . Однако при
131
а т р о ф и и щитовидной ж е л е з ы поглощение ею 1 не и з м е н я е т с я
и при вторичном гипотиреозе.
Основной обмен при г и п о т и р е о з е п о н и ж е н (обычно н и ж е —
10%). Для диагностики гипотиреоза показатели основного
обмена решающего з н а ч е н и я не имеют. П о м и м о гипотиреоза,
с н и ж е н и е основного обмена н а б л ю д а е т с я т а к ж е при о ж и р е н и и ,
гипопитуитаризме, неврогенной а н о р е к с и и , н е ф р о з а х , сердечной
недостаточности, анемии, д л и т е л ь н о м п р и е м е с е д а т и в н ы х препара­
тов, недостаточном или бедном б е л к а м и п и т а н и и и т. д.
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з гипотиреоза
устанавливают на основании х а р а к т е р н о й клинической картины,
данных д и а г н о с т и ч е с к и х проб ( Т Р Г , Т Т Г , Т 4 , Т 3 , С Б Й кро­
ви, р а д и о й о д д и а г н о с т и к а и основной о б м е н ) и гиперхолесте-
ринемии.
Г и п о т и р е о з д и ф ф е р е н ц и р у ю т о т б о л е з н и Д а у н а , заболеваний,
с о п р о в о ж д а ю щ и х с я з а д е р ж к о й рбста Трахит, г и п о ф и з а р н ы й на-
низм, х о н д р о д и с т р о ф и я ) , хронического^ н е ф р и т а . ~При б о л е з н и
Дауна в отличие от гипотиреоза о б р а щ а ю т на с е б я внимание
раскосые глаза, н а р у ж н ы е углы глаз п р и п о д н я т ы . Отечности к о ж и
не н а б л ю д а е т с я .
При з а д е р ж к е роста, обусловленной р а х и т о м , и м е ю т с я рахити­
ческие и з м е н е н и я костей. И н т е л л е к т сохранен, половое р а з в и т и е
т а к ж е нормальное. П а т о л о г и ч е с к и х и з м е н е н и й к о ж и нет. В отли­
чие от гипотиреоза при г и п о ф и з а р н о м н а н и з м е при р е з к о й задерж­
ке роста с о х р а н я е т с я п р о п о р ц и о н а л ь н о с т ь отдельных частей тела.
Интеллект нормальный.
О хондро д и с т р о ф и и свидетельствуют нормальное умственное
развитие, отсутствие патологических и з м е н е н и й к о ж и и п о л о в ы х
ж е л е з , х а р а к т е р н ы й вид больного ( б о л ь ш а я голова с сильно
развитыми л о б н ы м и и т е м е н н ы м и буграми, не п р оп ор ц и ональ но
большое туловище и м а л е н ь к и е конечности в сочетании с р е з к о й
задержкой роста).
П р и хроническом н е ф р и т е в а н а м н е з е е с т ь у к а з а н и я на забо­
л е в а н и я почек. Отеки при х р о н и ч е с к о м н е ф р и т е м я г к и е , при
гипотиреозе плотные. Д и а г н о с т и к е п о м о г а ю т и з м е н е н и я мочевого
осадка ( м и к р о г е м а т у р и я , ц и л и н д р у р и я ) , а р т е р и а л ь н а я г и п е р т о н и я
и и з м е н е н и я глазного дна ( с у ж е н и е артериол, к р о в о и з л и я н и я ,
экссудация и о т е к сетчатки и т. д . ) . В р я д е случаев и з м е н е н и я
сердечно-сосудистой с и с т е м ы необходимо о т л и ч а т ь от р е в м а т и з м а
и в р о ж д е н н ы х пороков сердца у детей.
Первичный гипотиреоз д и ф ф е р е н ц и р у ю т от вторичного. П р и
вторичном гипотиреозе после п о д к о ж н о г о введения 10 ЕД тиро-
ш
тропина уровень Т 4 и Т 3 , а т а к ж е поглощение 1 обычно увели­
чиваются более чем на 5 0 % , при первичном эти п о к а з а т е л и
не и з м е н я ю т с я . Д л я первичного г и п о т и р е о з а аутоиммунного ге­
неза в отличие от вторичного х а р а к т е р е н высокий титр аутоан-

149
тител крови к тиреоглобулину или микросомальным ф р а к ц и я м
щи т о ви д н ой ж е л е з ы .
П р о г н о з . В н е о с л о ж н е н н ы х с л у ч а я х при правильной замести­
тельной терапии тиреоидными п р е п а р а т а м и прогноз у в з р о с л ы х
благоприятен в отношении к а к ж и з н и , так и трудоспособности.
П р и о с л о ж н е н и я х прогноз о п р е д е л я е т с я х а р а к т е р о м и т я ж е с т ь ю
осложнений.
П р о г н о з при гипотиреозе у д е т е й зависит главным о б р а з о м
от своевременности л е ч е н и я . П р и п о з д н о начатом лечении тирео­
идными препаратами (позднее первого года ж и з н и ) прогноз
в о т н о ш е н и и психического р а з в и т и я н е б л а г о п р и я т е н . П р и гипо­
тиреоидной коме п р о г н о з обычно н е б л а г о п р и я т н ы й . Л е т а л ь н ы й
и с х о д о т м е ч а е т с я в 9 0 % случаев.
Трудовой п р о г н о з зависит от степени т я ж е с т и гипотиреоза.
П р и гипотиреозе легкой ф о р м ы больные трудоспособны и могут
в ы п о л н я т ь любую работу б е з значительного ф и з и ч е с к о г о и нервно-
психического н а п р я ж е н и я . П р и г и п о т и р е о з е средней т я ж е с т и по­
к а з а н а работа с н е з н а ч и т е л ь н ы м ф и з и ч е с к и м и нервно-психиче­
ским напряжением, таким больным может б ы т ь установлена
инвалидность III группы. Б о л ь н ы е с т я ж е л о й ф о р м о й гипотиреоза
нетрудоспособны. В отдельных с л у ч а я х могут в ы п о л н я т ь л и ш ь
надомную работу.
Л е ч е н и е . Б о л ь н ы е г и п о т и р е о з о м д о л ж н ы получать полноценное
питание с ограничением продуктов, богатых х о л е с т е р и н о м и нат­
р и я хлоридом. П р и о ж и р е н и и у м е н ь ш а ю т о б щ у ю к а л о р и й н о с т ь
суточного рациона. Основным методом лечения гипотиреоза
является заместительная терапия тиреоидными препаратами —
тиреоидином, трийодтиронина гидрохлоридом и тироксином.
Во и з б е ж а н и е о с л о ж н е н и й лечение детей, с т р а д а ю щ и х врожден­
н ы м г и п о т и р е о з о м , д о л ж н о б ы т ь начато к а к м о ж н о раньше,
т. е. в первые 6 м е с ж и з н и . Действие тиреоидина (гормональный
п р е п а р а т высушенной щ и т о в и д н о й ж е л е з ы ж и в о т н ы х ) с в я з а н о с
наличием в нем т и р е о и д н ы х гормонов, в о с н о в н о м т и р о к с и н а и
незначительного количества т р и й о д т и р о н и н а .
В с в я з и с в о з м о ж н о й п о в ы ш е н н о й чувствительностью к пре­
п а р а т а м щ и т ов идн ой ж е л е з ы пероральное л е ч е н и е тиреоидином
ц е л е с о о б р а з н о н а ч и н а т ь с н е б о л ь ш и х д о з (по 0,025 г 2 р а з а в
с у т к и ) , постепенно увеличивая д о з у к а ж д ы е 5 — 1 0 дней н а
0,025 г в д е н ь до получения эутиреоидного э ф ф е к т а . Действие
тиреоидина н а ч и н а е т с я через 2 — 3 сут от начала л е ч е н и я , а окон­
ч а т е л ь н ы й э ф ф е к т наступает через 3 — 4 нед. В у с л о в и я х эутирео­
идного с о с т о я н и я н а з н а ч а ю т индивидуально н е о б х о д и м у ю опти­
м а л ь н у ю дозу т и р е о и д н ы х п р е п а р а т о в и л и непрерывно, или, во
и з б е ж а н и е передозировки, с п е р е р ы в а м и в 1—4 д н я (2 или 3 д н я
принимают, з а т е м д е л а ю т однодневный п е р е р ы в ) . Обычно суточ­
н а я д о з а тиреоидина не п р е в ы ш а е т 0,3 г. Во и з б е ж а н и е передо­
з и р о в к и лечение тргао^гдиронина г и д р о х л о р и д о м начинают с 5—
10 мкг и постепенно доводят при необходимости до 2 5 — 1 0 0 мкг
150
в сутки, ъ Т р и й о д т и р о н и н а гидрохлорид активнее тиреоидина
(0,1 г тиреоидина соответствует приблизительно 2 5 — 3 0 мкг три-
йодтиронина гидрохлорида и 0,1 мг тироксина). При использовании
трийодтиронина гидрохлорида клинический э ф ф е к т наступает че­
рез 24 ч, а эутиреоидное с о с т о я н и е — обычно через 7 — 1 2 дней.
В случае п о я в л е н и я п р и з н а к о в передозировки т и р е о и д н ы м и пре­
п а р а т а м и ( т а х и к а р д и я , уменьшение массы тела, повышение арте­
риального д а в л е н и я , нервно-психическая возбудимость, бессонни­
ца, боли в области сердца, потливость и т. д.) их о т м е н я ю т на
несколько дней (обычно на 1—2 д н я ) , а з а т е м вновь назначают,
но в м е н ь ш и х д о з а х . При н е о б х о д и м о с т и н а з н а ч а ю т сердечные
гликозиды и к о р о н а р о р а с ш и р я ю щ и е средства. Я в л е н и я передози­
ровки т и р е о и д н ы м и п р е п а р а т а м и в о з н и к а ю т р е ж е при добавлении
малых д о з (3-адреноблокаторов, к о т о р ы е улучшают а д а п т а ц и ю к
т и р е о и д н ы м г о р м о н а м . П р и м е н я ю т а н а п р и л и н или его аналоги
(индерал, о б з и д а н ) по 1 0 — 2 0 мг в день.
П о к а з а т е л я м и э ф ф е к т и в н о с т и л е ч е н и я п р е п а р а т а м и щитовид­
ной ж е л е з ы я в л я ю т с я восстановление т р у д о с п о с о б н о ^ и - б о д ь н о г о .
ускорение т е м п о в роста (у д е т е й ^ Г н о р м а л и ^ ц и я ^ у л ь с а , б а з а л ь -
HQ.ro^ijggj^^ креатинкиназы,
поло^кительная д и н а м и к а Э К Г ^ н о р м а л ^ з а ц и я п р о д о л ж и т е л ь н о с т и
с у х о ж и л ъ н о г ^ ~ р ё ф л е к с а ( н о р м а 23Q_^MI£I33Q^_MC) и величины
основного обмена" П о к а з а т е л ь основного обмена в условиях
эутиреоидного с о с т о я н и я с о с т а в л я е т обычно ± 1 0 % . Н е о б х о д и м о
п р о я в л я т ь м а к с и м у м о с т о р о ж н о с т и при лечении п р е п а р а т а м и
щитовидной ж е л е з ы лиц, с т р а д а ю щ и х и ш е м и ч е с к о й б о л е з н ь ю
сердца и гипертонической б о л е з н ь ю ( о п а с н о с т ь у ч а щ е н и я присту­
пов стенокардии, р а з в и т и я тромбоза, м е т а б о л и ч е с к и х н е к р о з о в
миокарда). Во избежание учащения приступов с т е н о к а р д и и
тиреоидные п р е п а р а т ы н а з н а ч а ю т в подобных случаях в субком-
пенсирующих д о з а х в сочетании с сердечно-сосудистыми сред­
ствами. Начальная д о з а т и р е о и д и н а не д о л ж н а п р е в ы ш а т ь 0,01 —
0,02 г 1—2 р а з а в сутки, а т р и й о д т и р о н и н а гидрохлорида —
5 мкг в сутки. В последующем д о з у тиреоидина м о ж н о увеличи­
вать не более чем на 0,015 г в сутки с и н т е р в а л а м и в 10 дней,
а трийодтиронина гидрохлорида — не более чем на 5 мкг в сутки
с интервалами в 14 дней. Х о р о ш и й лечебный э ф ф е к т м о ж е т б ы т ь
достигнут при сочетании т р и й о д т и р о н и н а гидрохлорида с тирокси­
ном. При э т о м начальная д о з а т и р о к с и н а не д о л ж н а п р е в ы ш а т ь
25 мкг.
В случае необходимости и при отсутствии противопока­
заний ( п о в ы ш е н и е артериального д а в л е н и я , с т е н о к а р д и я , отрица­
тельная д и н а м и к а Э К Г ) дозу т и р о к с и н а м о ж н о постепенно (каж­
дые 2 — 3 нед) увеличивать на 25 мкг. П р и п е р о р а л ь н о м введении
тироксина его клиническое действие п р о я в л я е т с я через 3 — 4 д н я ,
а м а к с и м а л ь н ы й э ф ф е к т — ч е р е з 1 0 — 1 5 дней. В р я д е случаев
Для л е ч е н и я гипотиреоза могут быть использованы р а з л и ч н ы е
Комбинированные препараты, в к о т о р ы х с о д е р ж а н и е тиреоидных

151
гормонов строго п о с т о я н н о . К т а к и м п р е п а р а т а м о т н о с я т с я :
тиреокомб , 1 таблетка которого с о д е р ж и т 70 м к г тироксина.
10 мкг трийодтиронина ( л и о т и р о н и н а ) и 150 мкг к а л и я йодида;
т и р е о т о м : в 1 таблетке 40 мкг т р и й о д т и р о н и н а и 120 мкг левоти-
р о к с и н а и др. Лечение этими п р е п а р а т а м и т а к ж е индивидуальное.
Его проводят под контролем артериального д а в л е н и я , электро­
к а р д и о г р а м м ы ( е ж е н е д е л ь н о е о б с л е д о в а н и е ) , б а з а л ь н о г о уровня
Т Т Г , Т 4 , Т 3 , С Б Й , к р е а т и н к и н а з ы , х о л е с т е р и н а сыворотки крови,
величины основного о б м е н а и п о к а з а н и й р е ф л е к с о м е т р и и .
Д л я л е ч е н и я гипотиреоза обычно используют к о м б и н а ц и ю
тиреоидина и трийодтиронина гидрохлорида. Это с ч и т а е т с я наибо­
лее ф и з и о л о г и ч н ы м , т а к к а к обеспечивает поступление в о р г а н и з м
о б о и х т и р е о и д н ы х гормонов (В. Р . К л я ч к о ) .
П р и гипотиреозе аутоиммунного генеза наряду с тиреоидными
п р е п а р а т а м и в р я д е случаев н а з н а ч а ю т г л ю к о к о р т и к о и д ы (пред-
н и з о л о н ) . П о с л е д н и е п о д а в л я ю т р е а к ц и ю антиген — антитело и
у м е н ь ш а ю т с и н т е з антител. П р е д н и з о л о н н а з н а ч а ю т курсами в
течение 2 мес: в 1-й м е с я ц по 2 0 — 4 0 мг в сутки, а в течение
2-го м е с я ц а дозу постепенно у м е н ь ш а ю т . П р и ' необходимости
( п о в ы ш е н и е титра а у т о а н т и т е л ) лечение п р е д н и з о л о н о м по­
вторят.
В в о з р а с т е 1 — V/2 лет лечение т и р е о и д и н о м начинают обычно
с р а з о в о й д о з ы 0,01—0,015 г, увеличивая ее на 0,01—0,015 г
к а ж д у ю неделю. Обычно о п т и м а л ь н а я суточная доза тиреоидина в
э т о м возрасте 0,045—0,06 г. Д л я детей старшего возраста на­
ч а л ь н а я д о з а тиреоидина с о с т а в л я е т 0,03—0,04 г, поддерживаю­
щ а я — 0,075—0,15 г в сутки. У детей с т я ж е л ы м врожденным
или п р и о б р е т е н н ы м в р а н н е м д е т с к о м возрасте гипотиреозом
отставание в ф и з и ч е с к о м и умственном развитии у с т р а н я ю т путем
н а з н а ч е н и я тиреоидина по 0,1—0,3 г в д е н ь с постепенным
с н и ж е н и е м д о з ы и установлением в д а л ь н е й ш е м поддерживаю­
щ е й д о з ы ( И . Б . Х а в и н ) . Н а ч а л ь н а я суточная д о з а тироксина
для н о в о р о ж д е н н ы х с о с т а в л я е т обычно 6 0 — 1 0 0 мкг. К 1 году
ж и з н и суточную дозу тироксина увеличивают до 150 мкг, к
2 годам — до 200 мкг, а в пубертатном в о з р а с т е — до 2 2 5 -
250 мкг.
Б о л ь н ы м г и п о т и р е о з о м проводят в и т а м и н о т е р а п и ю (витамины
группы В, А и С ) . П р и а н е м и и (в з а в и с и м о с т и от ее г е н е з а )
н а з н а ч а ю т п р е п а р а т ы ж е л е з а , хлористоводородную кислоту, вита­
м и н В12, а н т и а н е м и н . Из ф и з и о т е р а п е в т и ч е с к и х процедур п о к а з а
ны углекислые или н а р з а н н ы е ванны, душ, м о р с к и е и речные
купания.
П р и г и п о т и р е о и д н о й к о м е у больных б е з коронар­
ных нарушений и при отсутствии глотательных д в и ж е н и й вводят
через желудочный зонд т р и й о д т и р о н и н а гидрохлорид по 1 0 0 —
200 мкг через 12 ч или по 25 мкг к а ж д ы е 4 ч. П р и повышении
ректальной температуры и учащении пульса дозу трийодтиронина
гидрохлорида у м е н ь ш а ю т до 50 мкг в сутки. В р я д е случаев
152
трийодтиронин ( с п е ц и а л ь н ы й п р е п а р а т д л я парентерального вве­
д е н и я — л е в о т р и й о д т и р о н и н ) вводят внутривенно по 25 мкг каж­
дые 4 ч до п о в ы ш е н и я т е м п е р а т у р ы тела. П о с т е п е н н о дозу трийод­
тиронина с н и ж а ю т д о 5 0 мкг/сут. Д л я внутривенного введения
м о ж н о и с п о л ь з о в а т ь т а к ж е таблетки трийодтиронина гидрохло­
рида (20 или 50 м к г ) , растворенные в 0 , 1 % растворе гидрокар­
боната н а т р и я с последующим добавлением дистиллированной
воды и 1 0 % раствора н а т р и я хлорида. Р а с т в о р д л я внутривенного
введения д о л ж е н с о д е р ж а т ь 30 мкг т р и й о д т и р о н и н а гидрохлорида
в 100 мл. Специально приготовленный раствор в дозе, не превы­
ш а ю щ е й 1 0 0 — 2 0 0 мл, вводят внутривенно капельно. О б щ а я доза
трийодтиронина с о с т а в л я е т при э т о м 1 5 0 — 2 0 0 мкг. Вместо трий­
одтиронина гидрохлорида м о ж н о п р и м е н я т ь т и р о к с и н . Последний,
однако, и по началу д е й с т в и я , и по м а к с и м а л ь н о м у э ф ф е к т у
уступает трийодтиронину гидрохлориду. В 1-й д е н ь л е ч е н и я тирок­
син н а з н а ч а ю т по 4 0 0 — 5 0 0 мкг, а в п о с л е д у ю щ и е д н и дозу
постепенно у м е н ь ш а ю т до 5 0 — 1 0 0 мкг/сут. П р и назначении боль­
ших д о з т и р е о и д н ы х гормонов, особенно при их внутривенном
введении л и ц а м , с т р а д а ю щ и м и ш е м и ч е с к о й б о л е з н ь ю сердца, не­
обходимо с о б л ю д а т ь большую о с т о р о ж н о с т ь : и м е е т с я о п а с н о с т ь
р а з в и т и я у т а к и х больных острой сердечной недостаточности,
мерцательной аритмии, и н ф а р к т а м и о к а р д а . В п о д о б н ы х случаях
начальная д о з а т р и й о д т и р о н и н а гидрохлорида с о с т а в л я е т 10 мкг
2 р а з а в сутки, а в последующие дни — по 1 0 — 2 0 мкг 2 р а з а
в сутки.
Д л я борьбы с к о л л а п с о м ( н а д п о ч е ч н и к о в а я недостаточность)
вводят внутривенно к а ц е л ь н о п р е д н и з о л о н по 1 0 0 — 2 0 0 мг или
гидрокортизон в д о з е 2 0 0 — 4 0 0 мг. В п о с л е д у ю щ е м гидрокор­
тизон вводят внутримышечно по 5 0 — 1 0 0 мг к а ж д ы е 6 ч до исчез­
новения с и м п т о м о в коллапса, а з а т е м в м е н ь ш и х д о з а х . Во избе­
жание быстрого р а з в и т и я сердечно-сосудистой недостаточности
введение ж и д к о с т и ограничивают до 5 0 0 — 1 000 мл/сут.
Д л я п р о ф и л а к т и к и гипогликемии или д л я ее л е ч е н и я назнача­
ют внутривенно капельно 5% раствор глюкозы, при гипонатрие-
мии и гипохлоремии — внутривенно 10 мл 1 0 % раствора н а т р и я
хлорида. Д л я борьбы с гипоксией и р е с п и р а т о р н ы м а ц и д о з о м
применяют искусственное д ы х а н и е , искусственную в е н т и л я ц и ю
легких с п о м о щ ь ю респиратора, используют у в л а ж н е н н ы й кисло­
род. С целью п о в ы ш е н и я о к и с л и т е л ь н ы х процессов п р и м е н я ю т
капельное внутривенное введение 100 мг к о к а р б о к с и л а з ы , 5 мл
5% раствора аскорбиновой кислоты, 200 мкг в и т а м и н а В12, 1 мл
5% раствора в и т а м и н а В6, А Т Ф . Д л я п р о ф и л а к т и к и и л е ч е н и я
и н ф е к ц и о н н ы х о с л о ж н е н и й в б о л ь ш и х д о з а х п о к а з а н ы антибиоти­
ки ш и р о к о г о спектра действия. П р и гипотиреоидной коме тепло­
т е процедуры н е н а з н а ч а ю т , т а к к а к м о ж е т развиться о с т р а я
се
РДечная недостаточность в с в я з и с ухудшением к р о в о о б р а щ е н и я
во внутренних органах. П о э т о м у больные д о л ж н ы н а х о д и т ь с я в
комнате с температурой 4-25 °С вдали от источников тепла.

153
 Острый гнойный тиреоидит

Острый гнойный тиреоидит — з а б о л е в а н и е , характеризующееся

гнойным воспалительным процессом в щитовидной железе
в о з н и к а е т вследствие з а н о с а и н ф е к ц и и гематогенным или л и м ф о !
г е н н ы м путем. З а б о л е в а н и е встречается редко.
Этиология и патогенез. П р и ч и н о й з а б о л е в а н и я м о ж е т быть
л ю б а я о с т р а я или х р о н и ч е с к а я и н ф е к ц и я (ангина, пневмония,
брюшной т и ф , сепсис и т. д . ) . И н ф е к ц и я проникает в щитовидную
ж е л е з у гематогенно, с л и м ф о й или к о н т а к т н ы м путем из соседних
органов, п о р а ж е н н ы х и н ф е к ц и о н н ы м процессом. В р я д е случаев
воспалительный процесс л о к а л и з у е т с я только в щитовидной желе­
зе, не п о р а ж а я другие органы. Воспалительный процесс может
р а с п р о с т р а н я т ь с я на одну какую-либо д о л ю щитовидной железы
или на всю ж е л е з у .
Возникает о с т р а я в о с п а л и т е л ь н а я р е а к ц и я (гиперемия кожи
над щитовидной ж е л е з о й , с и л ь н а я б о л ь в области пораженной
доли щитовидной ж е л е з ы , в ы с о к а я температура и т. д . ) .
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . В п о р а ж е н н о й ткани щитовидной
ж е л е з ы н а б л ю д а ю т с я отек, и н ф и л ь т р а ц и я полиморфно-ядерными
л е й к о ц и т а м и и л и м ф о ц и т а м и с последующим (при дальнейшем
прогрессировании) о б р а з о в а н и е м в ней абсцесса.
К л и н и к а . З а б о л е в а н и е н а ч и н а е т с я остро. Возникает сильная
боль в области п о р а ж е н н о й доли щитовидной ж е л е з ы , усиливаю­
щ а я с я при глотании, поворотах головы, к а ш л е , с иррадиацией
в н и ж н ю ю челюсть, уши, з а т ы л о к . Н а б л ю д а ю т с я симптомы,
свойственные любому острому и н ф е к ц и о н н о м у з а б о л е в а н и ю : повы­
ш е н и е температуры тела до 3 9 — 4 0 °С, озноб, г о л о в н а я боль,
слабость, шум в у ш а х и т. д. П о р а ж е н н а я д о л я щитовидной
ж е л е з ы увеличена в р а з м е р е , резко болезненна при пальпации.
К о ж а над ней гиперемирована, г о р я ч а я на ощупь. П р и пальпации
щитовидной ж е л е з ы м о ж е т быть о б н а р у ж е н р а з м я г ч е н н ы й участок
с ф л ю к т у а ц и е й ( с ф о р м и р о в а в ш и й с я а б с ц е с с ) . Р е г и о н а р н ы е лим­
ф а т и ч е с к и е у з л ы нередко увеличены.
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . В крови — нейтрофиль-
ный л е й к о ц и т о з , п о в ы ш е н н а я С О Э ; уровень т и р е о и д н ы х гормо­
131
нов не и з м е н е н . П о г л о щ е н и е 1 щитовидной ж е л е з о й не на
рушено.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз острого
гнойного тиреоидита устанавливают на основании острого начала
з а б о л е в а н и я , р е з к о й л о к а л ь н о й б о л е з н е н н о с т и в области щитовид­
а
ной ж е л е з ы , н е й т р о ф и л ь н о г о л е й к о ц и т о з а , повышенной СОЭ,
т а к ж е н о р м а л ь н ы х п о к а з а т е л е й ф у н к ц и о н а л ь н о г о с о с т о я н и я шито-
видной ж е л е з ы .
Острый гнойный тиреоидит д и ф ф е р е н ц и р у ю т от подострого
тиреоидита, к р о в о и з л и я н и я в узловой зоб, медиастинита и острого
фарингита.
Об о с т р о м гнойном тиреоидите и против подострого тиреои­
дита свидетельствуют наличие нейтрофильного лейкоцитоза,
154
отсутствие н а р у ш е н и я ф у н к ц и и щ и т о в и д н о й ж е л е з ы . В отличие
от острого гнойного т и р е о и д и т а к р о в о и з л и я н и е в узловой з о б
не с о п р о в о ж д а е т с я с и м п т о м а м и , х а р а к т е р н ы м и д л я воспалитель­
ного процесса (отсутствие в ы с о к о й температуры, изменений
со стороны крови и т. д . ) .
При м е д и а с т и н и т е в отличие от острого гнойного тиреоидита
нет локальной б о л е з н е н н о с т и и у п л о т н е н и я т к а н и щитовидной
железы.
Прогноз- Д л и т е л ь н о с т ь острого гнойного тиреоидита состав­
ляет в среднем от 1 до 2 мес. П р и своевременной д и а г н о с т и к е
и правильном лечении обычно н а с т у п а е т выздоровление. Критери­
ем выздоровления я в л я е т с я л и к в и д а ц и я всех в о с п а л и т е л ь н ы х яв­
лений ( н о р м а л и з а ц и я л е й к о ц и т о в , СОЭ, т е м п е р а т у р ы тела и т. д . ) .
При наличии в щито видно й ж е л е з е абсцесса последний м о ж е т
вскрываться наружу или в с р е д о с т е н и е , т р а х е ю , легкие с последу­
ющим р а з в и т и е м медиастинита, аспирационной пневмонии или
абсцесса легкого. В р я д е случаев и с х о д о м острого гнойного тирео­
идита м о ж е т быть г и п о т и р е о з .
Лечение. Р е ж и м строго п о с т е л ь н ы й в у с л о в и я х с т а ц и о н а р а .
Назначают а н т и б и о т и к и ( п е н и ц и л л и н со с т р е п т о м и ц и н о м , олетет-
рин и др.) в к о м б и н а ц и и с с у л ь ф а н и л а м и д н ы м и п р е п а р а т а м и .
В первые 10 дней п е н и ц и л л и н о б ы ч н о в в о д я т по 3 ООО ООО ЕД в
сутки (по 750 ООО ЕД в н у т р и м ы ш е ч н о 4 р а з а в д е н ь ) , стрептоми­
ц и н — п о 1 000 000 ЕД (по 500 0 0 0 ЕД 2 р а з а в д е н ь ) , олетет-
рин — до 1,5 г в день, з а т е м д о з у а н т и б и о т и к о в с н и ж а ю т . Местно
на область щ и т о в и д н о й ж е л е з ы п о к а з а н полуспиртовой согреваю­
щий компресс. П р и п р о г р е с с и р о в а н и и в о с п а л и т е л ь н ы х явлений,
появлении ф л ю к т у а ц и и н е о б х о д и м о в с к р ы т и е абсцесса с последую­
щим д р е н и р о в а н и е м р а н ы и л и у д а л е н и е в с е й п о р а ж е н н о й д о л и
железы.

Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервена)

Распространенность подострого тиреоидита составляет 1—2%

°т всех з а б о л е в а н и й щ и т о в и д н о й ж е л е з ы . У ж е н щ и н з а б о л е в а н и е
встречается в 4 — 6 р а з чаще, ч е м у м у ж ч и н . Н а и б о л е е часто
заболевание в о з н и к а е т в в о з р а с т е от 30 до 50 лет.

19
Исторические данные. Подострый тиреоидит впервые описал в
°4 г. де Кервен.

Этиология и патогенез. П р и ч и н о й з а б о л е в а н и я , в е р о я т н е е всего,

является в и р у с н а я и н ф е к ц и я ( э п и д е м и ч е с к и й паротит, корь
и т
- Д.).

Вследствие воспалительного п р о ц е с с а в щи тови дной ж е л е з е

°зникает д е с т р у к ц и я ф о л л и к у л я р н ы х к л е т о к и ф о л л и к у л о в , п о -
е я
Р ф о л л и к у л а м и к о л л о и д а . В р е з у л ь т а т е р а з р ы в а основной

155
м е м б р а н ы ф о л л и к у л о в щитовидной ж е л е з ы в кровь поступает ти-
реоглобулин ( а н т и г е н ) , что влечет за собой появление в ней
а у т о а н т и т е л . В с в я з и с этим аутоиммунный п р о ц е с с при подост-
р о м т и р е о и д и т е рассматривают к а к вторичный, р а з в и в а ю щ и й с я
в ответ на воспалительные изменения в щ и т о в и д н о й ж е л е з е и
в ы с в о б о ж д е н и е антигена. При з а т и х а н и и воспалительного процес­
са п о с т у п л е н и е тиреоглобулина в кровь м о ж е т п р е к р а щ а т ь с я , что
приводит к исчезновению в крови циркулирующих аутоантител
и п р е к р а щ е н и ю аутоиммунного процесса. В р я д е случаев содер­
ж а н и е тиреоглобулина может быть п о в ы ш е н н ы м в течение дли­
тельного в р е м е н и и при клинической р е м и с с и и з а б о л е в а н и я .
Д е с т р у к т и в н ы й процесс в щитовидной ж е л е з е ведет к повышению
в крови с о д е р ж а н и я Т 3 и Т4, в результате чего в о з н и к а ю т я в л е н и я
т и р е о т о к с и к о з а . Повышение в крови уровня н е г о р м о н а л ь н ы х со­
е д и н е н и й й о д а блокирует механизм з а х в а т а йода щитовидной
ж е л е з о й . Е с т ь и другая точка з р е н и я , согласно которой основным
ф а к т о р о м в нарушении механизма концентрации йода щитовидной
ж е л е з о й я в л я е т с я разрушение т и р е о и д н ы х клеток (тироцитов)
вследствие в о с п а л е н и я .
По м е р е с т и х а н и я деструктивных процессов п р о и с х о д я т сни­
ж е н и е у р о в н я негормональных соединений йода в крови и вос­
с т а н о в л е н и е м е х а н и з м а захвата йода ж е л е з о й . П р и подостром
тиреоидите в ы д е л я ю т четыре стадии и з м е н е н и я ф у н к ц и и щито­
видной ж е л е з ы : 1) раннюю тиреотоксическую (с клинической
картиной г и п е р ф у н к ц и и ) ; 2) переходную (без клинических
п р о я в л е н и й н а р у ш е н и я функции); 3) с т а д и ю временного гипоти­
реоза и 4) восстановительную стадию (с н о р м а л и з а ц и е й ф у н к ц и и
щ и т о в и д н о й ж е л е з ы ) . Продолжительность к а ж д о й стадии у раз­
н ы х индивидуумов различна и зависит, с одной стороны, от степе­
ни п о р а ж е н и я щитовидной железы, а с другой — от реактивности
организма.
П а т о л о г и ч е с к а я анатомия. Гистологически в участках воспале­
н и я щ и т о в и д н о й железы отмечают д е с к в а м а ц и ю и дегенерацию
т и р е о и д н ы х клеток, их пролиферацию, з а п у с т е в а н и е и соедини­
т е л ь н о т к а н н о е перерождение фолликулов. В строме ж е л е з ы ,
а т а к ж е внутри поврежденных ф о л л и к у л о в н а б л ю д а ю т полиморф­
но-ядерную и круглоклеточную и н ф и л ь т р а ц и ю . Х а р а к т е р н о нали­
чие г и г а н т с к и х многоядерных клеток и гранулем, н а п о м и н а ю щ и х
туберкулезные бугорки.
К л и н и к а . Н а ч а л о заболевания обычно острое. П о я в л я е т с я
с и л ь н а я б о л ь в области передней поверхности шеи, усиливаю­
щ а я с я при поворотах головы, глотании, к а ш л е , с и р р а д и а ц и е й в
голову, уши, ш е ю . Температура тела п о в ы ш а е т с я до 3 9 — 4 0 °С, воз­
н и к а ю т о з н о б , головная боль, слабость, ш у м в у ш а х и т. д.
В н а ч а л ь н ы й п е р и о д подострого тиреоидита ( р а н н я я тиреотокси-
ч е с к а я с т а д и я , продолжающаяся ориентировочно 1—2 мес) на­
б л ю д а е т с я тиреотоксикоз (плаксивость, р а з д р а ж и т е л ь н о с т ь , по­
в ы ш е н н а я потливость, тахикардия и т. д . ) , и м е ю щ и й обычно пре-

156
х о д я щ и й х а р а к т е р . Щ и т о в и д н а я ж е л е з а увеличена в р а з м е р е ,
резко б о л е з н е н н а при п а л ь п а ц и и . К о ж а над щитовидной ж е л е з о й
или не и з м е н е н а , или г и п е р е м и р о в а н а вследствие р а с ш и р е н и я
к о ж н ы х сосудов р е ф л е к т о р н о г о х а р а к т е р а .
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . В крови нередко л и м ф о ц и т о з ,
п о в ы ш е н н а я С О Э . Количество л е й к о ц и т о в и л е й к о ц и т а р н а я фор­
мула часто не и з м е н е н ы . С о д е р ж а н и е а 2 -глобулинов, фибриногена
увеличено, а альбуминов у м е н ь ш е н о . В н а ч а л ь н ы й п е р и о д забо­
л е в а н и я о т м е ч а е т с я п о в ы ш е н и е в крови у р о в н я Т 3 , Т 4 , С Б Й . Анти­
тела к тиреоглобулину п о я в л я ю т с я в крови л и ш ь через 2 — 3 нед
от начала з а б о л е в а н и я , а через 1—2 мес от начала з а б о л е в а н и я
их т и т р достигает м а к с и м у м а ; з а т е м и м м у н н ы е н а р у ш е н и я идут
на убыль. В н а ч а л ь н ы й период з а б о л е в а н и я ( р а н н я я т и р е о т о к с и -
131
ч е с к а я с т а д и я ) включение 1 в щ и т о в и д н у ю ж е л е з у парадок­
сально п о н и ж е н о , что наряду с с и м п т о м а м и т и р е о т о к с и к о з а
х а р а к т е р н о д л я подострого тиреоидита. При з а т и х а н и и о с т р ы х
воспалительных я в л е н и й ( в о с с т а н о в и т е л ь н а я с т а д и я ) тест з а х в а т а
131
1 щитовидной железы нормализуется.
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з подострого
тиреоидита у с т а н а в л и в а ю т на о с н о в а н и и острого начала с возник­
новением б о л е з н е н н о с т и в т к а н и щ и т о в и д н о й ж е л е з ы , п о в ы ш е н и я
ф у н к ц и о н а л ь н о й активности щ и т о в и д н о й ж е л е з ы при н и з к о м
131
включении 1 щитовидной железой.
П о д о с т р ы й тиреоидит д и ф ф е р е н ц и р у ю т о т острого гнойного
тиреоидита, к р о в о и з л и я н и я в узловой зоб, м е д и а с т и н и т а , острого
фарингита (см. «Острый гнойный т и р е о и д и т » ) .
В р я д е случаев д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю диагностику п р и х о д и т с я
проводить с токсическим з о б о м , з л о к а ч е с т в е н н ы м п о р а ж е н и е м
щитовидной ж е л е з ы (псевдовоспалительной ф о р м о й ) .
О наличии токсического з о б а свидетельствуют отсутствие бо­
лезненности щ и т о в и д н о й ж е л е з ы и с и м п т о м о в , х а р а к т е р н ы х д л я
воспалительного процесса, с о х р а н е н и е в п о л н о м о б ъ е м е д в и ж е н и й
131
шеи, высокое поглощение 1 щ и т о в и д н о й ж е л е з о й . Р а к щитовид­
ной ж е л е з ы д и а г н о с т и р у е т с я на основании н а л и ч и я узла в щито­
видной ж е л е з е , тенденции к быстрому его росту, л о к а л и з а ц и и
м е т а с т а з о в , д а н н ы х с к а н и р о в а н и я и р е з у л ь т а т о в гистологического
исследования удаленной при операции т к а н и ж е л е з ы .
П р о г н о з . Д л и т е л ь н о с т ь з а б о л е в а н и я о т нескольких недель
До 2 лет. В среднем излечение наступает ч е р е з 5 — 6 мес. Обычно
подострый тиреоидит з а к а н ч и в а е т с я в ы з д о р о в л е н и е м . При отсутст­
вии правильного и своевременного л е ч е н и я подострый тиреоидит
х а р а к т е р и з у е т с я в о л н о о б р а з н ы м р е ц и д и в и р у ю щ и м течением. В ря­
де случаев и с х о д о м подострого т и р е о и д и т а м о ж е т б ы т ь с т о й к и й
гипотиреоз.
В о с т р о м периоде з а б о л е в а н и я б о л ь н ы е нетрудоспособны.
При д о с т и ж е н и и клинической р е м и с с и и (исчезновение с и м п т о м о в
т
и р е о т о к с и к о з а , н о р м а л и з а ц и я т е м п е р а т у р ы тела, к а р т и н ы крови)
больные могут выполнять работу и п р о д о л ж а т ь лечение под на-

157
блюдением эндокринолога. В течение 8 —1 0 мес противопоказана
р а б о т а , при к о т о р о й в о з м о ж н о п е р е о х л а ж д е н и е .
Л е ч е н и е . Синтетические а н а л о г и гормонов коры надпочечни­
ков ( п р ед н и з оло н , д е к с а м е т а з о н и др.) н а з н а ч а ю т при подостром
т и р е о и д и т е с учетом суточного р и т м а в ы д е л е н и я кортикостерои­
2 !
д о в — / 3 суточной д о з ы утром и / з после обеда.
П р е д н и з о л о н н а з н а ч а ю т по 4 0 — 6 0 мг в сутки, постепенно
дозу у м е н ь ш а ю т на 5—2,5 мг к а ж д ы е 10 дней п о д контролем
общего а н а л и з а крови и титра антител. Т е р а п и ю кортикостеро-
и д н ы м и п р е п а р а т а м и м о ж н о сочетать с н а з н а ч е н и е м производных
салициловой к и с л о т ы . П р и м е н я ю т н а т р и я с а л и ц и л а т до 4 — 5 г/сут
или ацетил-салициловую кислоту до 3 г/сут с п о с т е п е н н ы м умень­
ш е н и е м д о з ы . П р и необходимости ( п о в ы ш е н н а я СОЭ, частые ре­
цидивы з а б о л е в а н и я ) лечение п р о и з в о д н ы м и салициловой кислоты
м о ж н о п р о д о л ж и т ь до 3 — 5 мес. П о с л е л и к в и д а ц и и воспалитель­
ного процесса при наличии г и п о т и р е о з а или участков уплотнения
в ткани щитовидной ж е л е з ы н а з н а ч а ю т (обычно через 1—2 мес
от начала з а б о л е в а н и я ) тиреоидин по 0,1—0,15 г или трийодти­
р о н и н а гидрохлорид по 2 0 — 3 0 м к г / с у т . Д л я п р о ф и л а к т и к и гной­
ного п о р а ж е н и я щ и т о в и д н о й ж е л е з ы в первые 10 дней острого
периода з а б о л е в а н и я вводят а н т и б и о т и к и .
П р и п о в т о р н ы х рецидивах з а б о л е в а н и я н а з н а ч а ю т комплекс­
ное лечение со с м е н о й вида к о р т и к о с т е р о и д н ы х п р е п а р а т о в и удли­
нением курса т е р а п и и . П р и наличии г и п о т и р е о з а п о к а з а н ы тирео-
идные п р е п а р а т ы , к о т о р ы е при п л о х о й п е р е н о с и м о с т и сочетают
с б-адренобЛокаторами.

Хронический фиброзный тиреоидит ( з о б Р и д е л я )

Хронический ф и б р о з н ы й тиреоидит — з а б о л е в а н и е , характери­

з у ю щ е е с я р а з р а с т а н и е м соединительной т к а н и в щ и т о в и д н о й же­
л е з е с з а м е щ е н и е м ее п а р е н х и м ы и с п р о р а с т а н и е м в капсулу и
п р и л е ж а щ и е м ы ш ц ы , сосуды и нервы.
З о б Р и д е л я в с т р е ч а е т с я довольно редко. По д а н н ы м клиники
Мейо ( С Ш А ) , на 42 000 о п е р а ц и й на щ и то видной ж е л е з е отме­
чено всего 0 , 0 5 % случаев з о б а . З а б о л е в а н и е чаще наблюдается
у ж е н щ и н , чем у мужчин, о с о б е н н о у л и ц с т а р ш е 50 лет.
Исторические данные. Заболевание впервые описано швейцарским
хирургом Риделем в 1896 г.

Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з . Э т и о л о г и я з а б о л е в а н и я не установлена-
Хр он и чес ки й воспалительный процесс в щ и т о в и д н о й ж е л е з е со­
п р о в о ж д а е т с я первичным р а з р а с т а н и е м соединительной ткан**»
п р о р а с т а н и е м ее в капсулу и о к р у ж а ю щ и е т к а н и . Обычно р а з р я д
т а н и е соединительной т к а н и в щитовидной ж е л е з е бывает
кальным, о д н а к о в р я д е случаев м о ж е т б ы т ь т о т а л ь н ы м с а т р о ф и и
п а р е н х и м ы органа и р а з в и т и е м гипотиреоза.

158
 Патологическая а н а т о м и я . Щ и т о в и д н а я ж е л е з а обычно увели-
в р а з м е р а х , с п а я н а с капсулой, соседними м ы ш ц а м и , сосу-
46
и и нервами и имеет д е р е в я н и с т у ю плотность. На р а з р е з е
Я вИ д Н ая ж е л е з а серовато-белого цвета. Патогистологические
н е н и я в ы р а ж а ю т с я в р а з р а с т а н и и соединительной ткани, сре-
которой о п р е д е л я ю т с я а т р о ф и р о в а н н ы е , неправильной ф о р м ы
Фолликулы, группы клеток щитовидной ж е л е з ы , единичные лим­
фоциты и гигантские м н о г о я д е р н ы е клетки. В центральной части
щитовидной ж е л е з ы о б н а р у ж и в а ю т многочисленные узлы, состоя­
щие в основном из увеличенных, н а п о л н е н н ы х коллоидом ф о л л и -

К
^ Клиника. З а б о л е в а н и е н а ч и н а е т с я обычно постепенно, субъек­
тивные ж а л о б ы отсутствуют, о д н а к о в ряде случаев больных беспо­
коит чувство «кома» и д а в л е н и я в области щитовидной ж е л е з ы .
В последующем, при увеличении р а з м е р о в зоба и прирастании
к соседним о р г а н а м (гортань, пищевод, сосуды, н е р в ы ) , в о з н и к а ю т
затруднение д ы х а н и я , боль при глотании, сухой кашель, осип­
лость голоса вплоть до а ф о н и и , расстройство к р о в о о б р а щ е н и я
и т. д. Щ и т о в и д н а я ж е л е з а обычно увеличена, б е з б о л е з н е н н а ,
деревянистой плотности, с гладкой поверхностью. Вследствие спа­
ек с о к р у ж а ю щ и м и т к а н я м и п о д в и ж н о с т ь ее ограничена или пол­
ностью утрачена. К о ж а над щитовидной ж е л е з о й с последней
не спаяна, л е г к о б е р е т с я в складку. Л и м ф а т и ч е с к и е у з л ы не
увеличены. Температура тела не повышена.
Л а б о р а т о р н ы е данные. Изменений периферической
крови нет. Иногда н а б л ю д а е т с я увеличение СОЭ. П о г л о щ е н и е
радиоактивного йода щитовидной ж е л е з о й , а т а к ж е показате­
ли основного обмена в пределах нормы или несколько сни­
жены.
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . П р и рентгенологическом ис­
следовании часто в ы я в л я е т с я с м е щ е н и е или с у ж е н и е пищевода или
трахеи.
Диагноз и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з з а б о л е в а н и я
устанавливают на основании з о б а д е р е в я н и с т о й плотности, спа­
янного с о к р у ж а ю щ и м и т к а н я м и . Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю диагностику
проводят с аутоиммунным тиреоидитом и р а к о м щитовидной ж е л е -
зы
- О наличии аутоиммунного т и р е о и д и т а свидетельствуют уме-
е
Р нная плотность щ и т о в и д н о й ж е л е з ы , п о д в и ж н о с т ь ее при
пальпации, а т а к ж е п о в ы ш е н и е титра циркулирующих а н т и т и р е о -
Дных антител. Д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь р а к щ и т о в и д н о й ж е л е з ы от
зоба Риделя часто бывает затруднительно. Н е р е д к о исключить
Рак щитовидной ж е л е з ы м о ж н о только после гистологического
Следования п о р а ж е н н о й доли щитовидной ж е л е з ы .
Прогноз. З а б о л е в а н и е д л и т с я годами и м о ж е т з а к о н ч и т ь с я
потиреозом. П р и я в л е н и я х к о м п р е с с и и п р о г н о з з а в и с и т от свое-
е
Р менного хирургического в м е ш а т е л ь с т в а .
1ече
Че н и е . П р и отсутствии к о м п р е с с и и м о ж н о длительно ( в те-
Ие
6 — 1 2 мес) лечить больного т и р е о и д и н о м . При я в л е н и я х

159
к о м п р е с с и и п о к а з а н о хирургическое вмешательство — частичная
или п о л н а я р е з е к ц и я п о р а ж е н н о й ч а с т и щ и т о в и д н о й ж е л е з ы с
иссечением сращений. И н о г д а н а б л ю д а е т с я обратное разви­
тие патологического процесса после хирургического вмещ^
тельства.

Аутоиммунный тиреоидит

Аутоиммунный т и р е о и д и т — ау то агрессивное заболевание

м о р ф о л о г и ч е с к и м п р о я в л е н и е м которого я в л я е т с я л и м ф о и д н а я и
п л а з м о ц и т а р н а я и н ф и л ь т р а ц и я ткани щитовидной ж е л е з ы с после­
д у ю щ и м ее р а з р у ш е н и е м и з а м е щ е н и е м соединительной тканью,
обусловленное а у т о и м м у н и з а ц и е й о р г а н и з м а т и р е о и д н ы м и антиге­
нами.
Аутоиммунный тиреоидит в с т р е ч а е т с я п о в с е м е с т н о . Женщины
з а б о л е в а ю т в 17 р а з чаще мужчин, что с в я з ы в а ю т с нарушением
Х - х р о м о с о м ы и в е р о я т н ы м в л и я н и е м эстрогенов на лимфоидную
систему. З а б о л е в а н и е р а з в и в а е т с я у ж е н щ и н с т а р ш е 40 лет. Часто­
та аутоиммунного тиреоидита с о с т а в л я е т примерно 5% от всех
заболеваний щитовидной ж е л е з ы .

Исторические данные. Впервые заболевание описал в 1912 г. япон­

ский хирург Хасимото. Аутоиммунный генез «лимфоматозного зоба»
был впервые установлен в 1956 г. Дэнич и Роут.

Э т и о л о г и я . Считают, что главной причиной з а б о л е в а н и я явля­

ю т с я в р о ж д е н н ы е н а р у ш е н и я в системе иммунологического конт­
р о л я , что делает б л и з к и м и аутоиммунный тиреоидит и диффузный
токсический з о б по патогенезу. Отмечено, что аутоиммунный
тиреоидит и д и ф ф у з н ы й токсический з о б в р я д е случаев встре­
ч а ю т с я у членов одной семьи. Н е р е д к о оба з а б о л е в а н и я сочета­
ю т с я с н е э н д о к р и н н ы м и а у т о и м м у н н ы м и з а б о л е в а н и я м и (миасте­
н и я , ревматоидный артрит, н е с п е ц и ф и ч е с к и й я з в е н н ы й колит
и др.).
П а т о г е н е з . Полагают, что в о р г а н и з м е с в р о ж д е н н ы м дефектом
в системе иммунологического к о н т р о л я вследствие первичных на­
р у ш е н и й в щ и т о в и д н о й ж е л е з е п о я в л я ю т с я т и м у с з а в и с и м ы е лим­
ф о ц и т ы ( Т - л и м ф о ц и т ы ) , с е н с и б и л и з и р о в а н н ы е к антигенам щи­
дИ
товидной ж е л е з ы . Ч а с т ь э т и х Т - л и м ф о ц и т о в выступает в ро
Т - п о м о щ н и к о в ( х е л п е р о в ) , к о т о р ы е в д а л ь н е й ш е м взаимодейст­
вуют с В - л и м ф о ц и т а м и . В р е з у л ь т а т е этого последние п р о д у ц и р у й
иммуноглобулины ( а н т и т е л а ) , н е о к а з ы в а ю щ и е с т и м у л и р у ю щ е
е
в л и я н и я н а ф у н к ц и ю щ и т о в и д н о й ж е л е з ы . ОрганоспецифическИ
Т - л и м ф о ц и т ы могут т а к ж е п р и н и м а т ь непосредственное у ч а с т ^
в ц и т о т о к с и ч е с к и х п р о ц е с с а х или п р о д у ц и р о в а т ь биологичес*
активные вещества (лимфокиньд), р е а л и з у ю щ и е клеточный иМ^У
а
нитет. Считают, что д е с т р у к ц и я клеток-мишеней, прореагиров *
0
ших с иммуноглобулинами, п р о и с х о д и т в результате взаиМ

160
 - твия с н и м и Т - л и м ф о ц и т о в , в ы п о л н я ю щ и х ф у н к ц и и Т-«убийц»
^ л л е р о в ) . П о л а г а ю т , что увеличение р а з м е р о в щитовидной ж е -
ы при а у т о и м м у н н о м т и р е о и д и т е п р о и с х о д и т под в л и я н и е м
Л
%ител, стимулирующих рост щ и т о в и д н о й ж е л е з ы и о б л а д а ю щ и х
аН
с т в о М к р е ц е п т о р а м Т Т Г и п р о с т а г л а н д и н а м Е и G. В резуль­
тате н а р у ш е н и я о б м е н а йода в щ и т о в и д н о й ж е л е з е его содержа­
ние в тиреоглобулине с т а н о в и т с я н и з к и м .
Выделяют две ф о р м ы аутоиммунного тиреоидита: гипертрофи­
ческую, или з о б н у ю ( т а ч а л ь н у ю ) , и а т р о ф и ч е с к у ю , я в л я ю щ у ю с я
конечной стадией аутоиммунного п р о ц е с с а .
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Щ и т о в и д н а я ж е л е з а обычно увели­
чена в р а з м е р а х , плотной к о н с и с т е н ц и и . П р и гистологическом
исследовании о п р е д е л я ю т с я д и ф ф у з н а я и н ф и л ь т р а ц и я соедини­
тельной т к а н и ж е л е з ы л и м ф о и д н ы м и и п л а з м а т и ч е с к и м и к л е т к а м и
и разрушение в э т и х м е с т а х о с н о в н о й м е м б р а н ы и эпителиальной
стенки ф о л л и к у л о в . В н е к о т о р ы х у ч а с т к а х о т м е ч а е т с я разруше­
ние основной м е м б р а н ы и без н а л и ч и я в о с п а л и т е л ь н ы х клеток.
Количество к о л л о и д а в ф о л л и к у л а х у м е н ь ш е н о или он отсутствует.
Наряду с г и п е р п л а с т и ч е с к и м п р о ц е с с о м отмечают р а з л и ч н о й сте­
пени р а з р а с т а н и е ф и б р о з н о й т к а н и .
Клиника. Обычно з а б о л е в а н и е р а з в и в а е т с я постепенно, ж а л о б
нет или больные о т м е ч а ю т только о б щ у ю с л а б о с т ь и у т о м л я е м о с т ь .
Иногда начало аутоиммунного т и р е о и д и т а с о п р о в о ж д а е т с я тирео­
токсикозом. П р и большой плотности и з н а ч и т е л ь н о м увеличении
размеров щ и т о в и д н о й ж е л е з ы больные п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б ы н а
утолщение, чувство д а в л е н и я в о б л а с т и передней поверхности
шеи, а иногда на затруднение при глотании. П р и пальпации
щитовидная ж е л е з а б е з б о л е з н е н н а , п о д в и ж н а (не с п а я н а с окру­
жающими т к а н я м и ) , у м е р е н н о й плотности, с ровной и, р е ж е , буг­
ристой поверхностью за счет уплотнений в результате л о к а л ь н о г о
аутоиммунного тиреоидита. П р и д л и т е л ь н о м течении з а б о л е в а н и я
(в течение н е с к о л ь к и х лет после о б н а р у ж е н и я увеличения щито­
видной ж е л е з ы ) п о я в л я ю т с я с и м п т о м ы гипотиреоза, которые
обычно и обусловливают и з м е н е н и я органов и систем.
При о с т р о м н а ч а л е з о б а Х а с и м о т о к л и н и ч е с к а я к а р т и н а вы­
раженного г и п о т и р е о з а м о ж е т р а з в и т ь с я в течение 2 — 3 мес до
начала заболевания. Компрессионные симптомы возникают
Редко.
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . В крови ( ч а щ е при а т р о ф и -
Ческ
°й ф о р м е з а б о л е в а н и я ) о п р е д е л я ю т с я а н т и т е л а к тиреоглобу-
лину или м и к р о с о м а л ь н о й ф р а к ц и и , а при г и п е р т р о ф и ч е с к о й ф о р -
е
^ отмечается более высокий уровень иммуноглобулинов классов
и
G. П р и а т р о ф и ч е с к о й ф о р м е з а б о л е в а н и я в крови в ы с о к и й
Ровень Т Т Г и низкий Т 4 , Т 3 и С Б Й . В р я д е случаев при аутоим-
Унном тиреоидите г уровень Т 3 в крови м о ж е т б ы т ь н о р м а л ь н ы м ,
0
поддерживает эутиреоидное с о с т о я н и е больных.
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . Д л я д и а г н о с т и к и аутоим-
ого тиреоидита используют м е т о д пассивной гемагглютинации
т а н и з и р о в а н н ы х э р и т р о ц и т о в Б о й д е н а в м о д и ф и к а ц и и Ставицк и
М е т о д о с н о в а н на агглютинации т а н и з и р о в а н н ы х эритроцитов
сенсибилизированных специфическим антигеном тиреоглобулином, с '
тиреоглобулиновыми а н т и т е л а м и , свободно циркулирующими в сьи
воротке крови. Этим методом определяют как наличие аутоантител
т а к и их титр. В последнее в р е м я с целью улучшения диагностики
аутоиммунного тиреоидита рекомендуют одновременно определять
наличие в крови а у т о а н т и т е л к тиреоглобулину и иммуноглобули­
нов классов М и G ( Е . А. Васюкова и д р . ) , а т а к ж е применение
а с п и р а ц и о н н о й пункции щ и т о в и д н о й ж е л е з ы с последующим оп­
ределением в крови содержания тиреоидных аутоантител
(И. Д. Левит).
Н а л и ч и е в пунктате д а ж е небольшого количества лимфоцитов
у к а з ы в а е т на в ы р а ж е н н у ю л и м ф о и д н у ю и н ф и л ь т р а ц и ю щитовид­
ной ж е л е з ы .
Д л я д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й диагностики аутоиммунного тирео­
идита с другими з а б о л е в а н и я м и щ и т о в и д н о й ж е л е з ы ( р а к и др.)
при отсутствии п р о т и в о п о к а з а н и й ( о с т р ы й тиреоидит или стру-
мит, у з л ы д и а м е т р о м менее 1,5 с м ) п р и м е н я ю т трепанобиопсию
131
( К . И. М ы ш к и н и д р . ) . Включение 1 в щитовидную ж е л е з у в на­
чале з а б о л е в а н и я м о ж е т быть н о р м а л ь н ы м или д а ж е повышенным,
а в последующем (по мере п р о г р е с с и р о в а н и я г и п о т и р е о з а ) пони­
ж а е т с я . В р я д е случаев на ф о н е с н и ж е н н о й ф у н к ц и и щитовидной
ж е л е з ы в ы я в л я ю т с я «теплые» узлы, что у к а з ы в а е т на различные
м о р ф о л о г и ч е с к и е структуры при э т о м з а б о л е в а н и и и его близкую
патогенетическую с в я з ь с д и ф ф у з н ы м т о к с и ч е с к и м зобом. Иногда
а у т о и м м у н н ы й тиреоидит с о ч е т а е т с я с тиреотоксической адено­
131
мой. В т а к и х случаях в з а в и с и м о с т и от степени включения 1
в щитовидную ж е л е з у в ы д е л я ю т по м е н ь ш е й мере два клинических
в а р и а н т а з а б о л е в а н и я . П р и первом в а р и а н т е н а б л ю д а е т с я низ­
131
кое поглощение 1 щ и т о в и д н о й ж е л е з о й , а при втором —
высокое, н е п о д а в л я е м о е . П р и г и п о т и р е о з е основной обмен по­
нижен.
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . Рентгенологически при нали­
чии большого и плотного зоба м о ж е т быть о б н а р у ж е н о сужение
трахеи и пищевода.
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з аутоиммунно­
го тиреоидита устанавливают на основании х а р а к т е р н о й клиниче­
ской к а р т и н ы , включающей д и ф ф у з н о е увеличение щитовидной
ж е л е з ы умеренной плотности, не с п а я н н о й с о к р у ж а ю щ и м и тканя­
ми, п о д в и ж н о й при пальпации в сочетании с я в л е н и я м и гипоти­
реоза, п о в ы ш е н и е м в крови титра циркулирующих антитиреоиД^
ных аутоантител, IgM и IgG, и з м е н е н и я м и в лимфоцитарнои
ф о р м у л е , д а н н ы м и а с п и р а ц и о н н о й пункции щитовидной железы
и трепанобиопсии.
Аутоиммунный тиреоидит д и ф ф е р е н ц и р у ю т от хронического
ф и б р о з н о г о тиреоидита (зоб Р и д е л я ) , узлового и смешанного спо*
радического з о б а и р а к а щитовидной ж е л е з ы . П р и зобе РидеЯ
162
 личие от аутоиммунного тиреоидита зоб очень плотной (де-
В
° нистой) консистенции, с п а я н с о к р у ж а ю щ и м и т к а н я м и .
е
V * п антитиреоидных антител, к а к правило, не п о в ы ш е н .
Об узловом или с м е ш а н н о м спорадическом зобе свидетельству-
нормальный т и т р а н т и т и р е о и д н ы х антител, д а н н ы е пункцион-
юТ
и биопсии щ и т о в и д н о й ж е л е з ы без м о р ф о л о г и ч е с к о й картины,
Н
°ойственной аутоиммунному тиреоидиту, отсутствие с и м п т о м о в
нарушения ф у н к ц и и щитовидной ж е л е з ы .
В отличие от аутоиммунного тиреоидита при р а к е щитовидной
яселезы п о д в и ж н о с т ь щитовидной ж е л е з ы уменьшена, регионар­
ные л и м ф а т и ч е с к и е у з л ы увеличены; о т м е ч а ю т с я в ы р а ж е н н о е по­
худание и м е т а с т а з ы в другие о р г а н ы . О наличии аутоиммунного
тиреоидита свидетельствует у м е н ь ш е н и е р а з м е р о в и плотности
ткани щитовидной ж е л е з ы после пробного л е ч е н и я тиреоидными
препаратами или п р е д н и з о л о н о м . Р е ш а ю щ е е з н а ч е н и е имеют ре­
зультаты гистологического и с с л е д о в а н и я удаленной т к а н и щито­
видной ж е л е з ы .
Д л я подострого тиреоидита ( т и р е о и д и т де К е р в е н а ) характер­
ны острое начало, с о п р о в о ж д а ю щ е е с я б о л я м и в о б л а с т и щитовид­
ной ж е л е з ы , повышение т е м п е р а т у р ы тела.
Прогноз. Аутоиммунный тиреоидит прогрессирует обычно мед­
ленно, нередко с и с х о д о м в г и п о т и р е о з через несколько лет.
Своевременна начатое л е ч е н и е при а у т о и м м у н н о м тиреоидите с
небольшим увеличением щ и т о в и д н о й ж е л е з ы и при ее м а л о й плот­
ности, особенно п р и л о к а л ь н о м тиреоидите Х а с и м о т о , м о ж е т при­
вести к полному выздоровлению.
Лечение. Л е ч е н и е аутоиммунного т и р е о и д и т а м о ж е т б ы т ь ме­
дикаментозным и о п е р а т и в н ы м . Основным м е т о д о м медикамен­
тозной терапии я в л я е т с я п р и м е н е н и е т и р е о и д н ы х п р е п а р а т о в
(тиреоидин, т р и й о д т и р о н и н а гидрохлорид, т и р о к с и н ) . Т и р е о и д н ы е
препараты не т о л ь к о у с т р а н я ю т с и м п т о м ы г и п о т и р е о з а и умень­
шают р а з м е р ы щ и т о в и д н о й ж е л е з ы у большинства больных, но
и оказывают т о р м о з я щ е е в л и я н и е на а у т о и м м у н н ы й процесс.
Снимая повышенную т и р о т р о п н у ю с т и м у л я ц и ю , э т и п р е п а р а т ы
предотвращают р а з в и т и е у б о л ь н ы х а у т о и м м у н н ы м т и р е о и д и т о м
°пухолей щитовидной ж е л е з ы . П о э т о м у тиреоидные п р е п а р а т ы
Рекомендуют н а з н а ч а т ь не только б о л ь н ы м с наличием гипотирео­
зу но и при э у т и р е о и д н о м с о с т о я н и и (А. М. Р а с к и н ) . Д о з у ти-
Р^°идных п р е п а р а т о в п о д б и р а ю т индивидуально п о д к о н т р о л е м
оощего с о с т о я н и я больного, массы тела, ч а с т о т ы пульса, уровня
лестерина в сыворотке крови. О р и е н т и р о в о ч н а я суточная д о з а
и
Реоидина обычно, с о с т а в л я е т 0,1—0,3 г.
Критериями э ф ф е к т и в н о с т и л е ч е н и я я в л я ю т с я у м е н ь ш е н и е р а з -
И Исчезновение
3ati плотности щитовидной железы, нормали-
Ц я титра а н т и т и р е о и д н ы х а у т о а н т и т е л и л и м ф о ц и т а р н о й ф о р -
b Н0 мализа ия
(а fi ' Р Ц с о о т н о ш е н и я числа л и м ф о ц и т о в с м е л к и м и
И мкм) и крупными (более 12 м к м ) я д р а м и ] .
Уточная д о з а п р е д н и з о л о н а обычно 4 0 — 6 0 мг, з а т е м ее
163
с н и ж а ю т к а ж д ы е 1 0 — 1 4 дней н а 5 мг. К у р с л е ч е н и я п р о д о л у
е т с я 3—4 мес. В п о д о б н ы х случаях, п о м и м о н а з н а ч е н и я кортико!
стероидов внутрь, их вводят и ретробульбарно (кеналог, дексаме.
тазон и др.).
П р и а у т о и м м у н н о м тиреоидите с с и м п т о м а м и тиреотоксикоза
131
и п о в ы ш е н н ы м поглощением 1 щитовидной ж е л е з о й назначают
антитиреоидные препараты.
П р и п о д о з р е н и и на з л о к а ч е с т в е н н о е п е р е р о ж д е н и е щитовид.
ной ж е л е з ы , а т а к ж е при наличии к о м п р е с с и о н н ы х явлений
(сдавление пищевода или т р а х е и ) вследствие большого размера
зоба п о к а з а н о оперативное лечение.

Эндемический и с п о р а д и ч е с к и й з о б

Эндемический зоб — забо левание, ведущим с и м п т о м о м которо­

го я в л я е т с я прогрессирующее увеличение щи тови дной железы,
п о р а ж а е т большие к о н т и н г е н т а н а с е л е н и я в г е о г р а ф и ч е с к и х рай­
о н а х с д е ф и ц и т о м йода во в н е ш н е й среде. Спорадический зоб —
з а бо лев ан и е, с о п р о в о ж д а ю щ е е с я увеличением щитовидной железы
у лиц, п р о ж и в а ю щ и х вне р а й о н о в з о б н о й эндемии. Спорадический
з о б в о з н и к а е т вследствие н е к о т о р ы х н е б л а г о п р и я т н ы х эндогенных
ф а к т о р о в , в о с н о в н о м генетического п о р я д к а .

Исторические данные. Первые упоминания об эндемическом зобе

встречаются в трудах врачей Древнего Китая, Индии и Греции.
В 1275 г. впервые о зобе в России сообщил Марко Поло. В XVI столетии
Парацельс установил связь между зобом и кретинизмом в Швейцарии.
Превост и Шатин в 1849—1850 гг. впервые указали на связь эндемиче­
ского зоба с йодной недостаточностью в природе и неблагоприятными
социально-бытовыми условиями.

Э п и д е м и о л о г и я . На з е м н о м ш а р е н а с ч и т ы в а е т с я примерно
200 млн. б о л ь н ы х э н д е м и ч е с к и м з о б о м . Б о л ь ш и е очаги эндеми­
ческого зоба и м е ю т с я в С Ш А , Египте, Б р а з и л и и , Швейцарии,
И н д и и , з а п а д н ы х р а й о н а х К и т а я и других с т р а н а х . В С С С Р энде­
мический з о б встречается преимущественно на З а п а д н о й Украине,
в Б е л о р у с с и и и К а р е л и и , в е р х о в ь я х р е к и Волги, М а р и й с к о й АССР,
на Урале, Ц е н т р а л ь н о м и Северном К а в к а з е , в У з б е к и с т а н е , Кир­
гизии, Т а д ж и к и с т а н е , р я д е р а й о н о в З а б а й к а л ь я и д о л и н а х боль­
ш и х с и б и р с к и х рек. Эндемической з о б наиболее распространен в
высокогорных р а й о н а х , а т а к ж е в л е с и с т ы х м е с т н о с т я х с подзо­
л и с т о й почвой. В р а й о н а х ч е р н о з е м н ы х почв эндемический зоб,
к а к правило, не в с т р е ч а е т с я .
Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з . Основной причиной эндемического
зоба является недостаточность йода в продуктах п и т а н и я вслед*
ствие недостатка его в почве и воде. В местах з о б н о й эндемии
11
суточное поступление йода в о р г а н и з м с о с т а в л я е т всего лип *
2 0 — 8 0 м к г вместо 2 0 0 — 2 2 0 мкг.
6
Р а з в и т и ю эндемического зоба способствуют неблагоприятны

164
 аЛЬН о-бытовые условия, н е р а ц и о н а л ь н о е п и т а н и е (пища с
С
бытком солей к а л ь ц и я , ф т о р а , п р о и з в о д н ы х тиомочевины и
И a T O B и
oVP бедная витаминами), инфекционно-токсические влия-
т
э т и о л о г и я спорадического з о б а о к о н ч а т е л ь н о не установлена.
Р а з в и т и е спорадического з о б а связывает с действием некоторых
эндогенных ф а к т о р о в , в о с н о в н о м генетического п о р я д к а ( д е ф е к т
«ерментных систем, п р и в о д я щ и й к у м е н ь ш е н и ю п о г л о щ е н и я и
Освоения йода щ и т о в и д н о й ж е л е з о й и н а р у ш е н и ю б и о с и н т е з а
тиреоидных гормонов; н а р у ш е н и е и с п о л ь з о в а н и я т и р е о и д н ы х гор­
м о н о в на п е р и ф е р и и и т. д . ) . Возникновению спорадического
зоба способствует и з б ы т о к п и щ и , богатой струмогенами — тио-
цианатами (капуста, репа, турнепс, с о я и д р . ) , п о д в л и я н и е м кото­
рых у м е н ь ш а ю т с я включение йода в щ и т о в и д н у ю ж е л е з у и био­
синтез тиреоидных гормонов.
Д е ф и ц и т т и р е о и д н ы х г о р м о н о в к а к при э н д е м и ч е с к о м , т а к и
при спорадическом з о б е приводит к п о в ы ш е н и ю с е к р е ц и и т и р о -
тропного гормона г и п о ф и з а , в ы з ы в а ю щ е г о г и п е р п л а з и ю т к а н и
щитовидной ж е л е з ы с р а з в и т и е м зоба.
Патологическая анатомия. Патоморфологически выделяют
диффузную, у з л о в у ю ( а д е н о м а т о з н у ю ) и с м е ш а н н у ю ф о р м ы зо­
ба, которые в свою очередь гистологически р а з д е л я ю т на парен­
химатозные и к о л л о и д н ы е . В узловом зобе нередко о т м е ч а ю т с я
геморрагии, ф и б р о з , кисты, очаги о б ы з в е с т в л е н и я и злокачествен­
ное п е р е р о ж д е н и е . Т к а н ь щ и т о в и д н о й ж е л е з ы с о д е р ж и т много
моно- и д и й о д т и р о з и н а и незначительное количество т и р о к с и н а
и трийодтиронина.
К л а с с и ф и к а ц и я . Эндемический л и с п о р а д и ч е с к и й зоб р а з д е л я ю т
по степени увеличения щ и т о в и д н о й ж е л е з ы (О, I, I I , I I I , IV, V ) ,
по форме ( д и ф ф у з н ы й , узловой, с м е ш а н н ы й ) , по ф у н к ц и о н а л ь н ы м
проявлениям (эутиреоидный, г и п о т и р е о и д н ы й и с п р и з н а к а м и
кретинизма). У з л о в о й з о б с в ы р а ж е н н ы м и я в л е н и я м и тиреоток­
сикоза в ы д е л я ю т в особую ф о р м у — токсическую аденому щито­
видной ж е л е з ы .
В зависимости от л о к а л и з а ц и и р а з л и ч а ю т загрудинный, час­
тично загрудинный, кольцевой зоб и зоб, д и с т о п и р о в а н н ы й из
эмбриональных з а к л а д о к (зоб к о р н я я з ы к а , добавочной д о л и щи­
товидной ж е л е з ы и т. д . ) .
Зобом следует сч итать увеличение щи то ви дно й ж е л е з ы III сте-
Пе
ни и выше. П р и увеличении щ и т о в и д н о й ж е л е з ы I и II степени
те
рмин «зоб» п р и м е н и м л и ш ь при наличии узла в ж е л е з е .
Клиника. К л и н и ч е с к а я к а р т и н а з а б о л е в а н и я з а в и с и т от функ­
ционального с о с т о я н и я щито видн о й ж е л е з ы , величины зоба и его
кализации (рис. 3 7 ) . Считают, что т е н д е н ц и я к гипотиреозу
Жет
D н а б л ю д а т ь с я п р и н е д о с т а т о ч н о м поступлении йода и т и -
Идн
Чт ^ °й г и п е р п л а з и и I — I I степени. Это свидетельствует о том,
величина ф у н к ц и о н а л ь н ы х и з м е н е н и й щ и т о в и д н о й ж е л е з ы
Всег а
Ко^ А соответствует степени е е г и п е р п л а з и и . П р и эндемичес-
тиреоидной г и п е р п л а з и и I и II степеней в д е т с к о м возрасте

165
 Р и с . 37. Э у т и р е о и д н ы й д и ф ф у з н ы й зоб V с т е п е н и у ж е н щ и н ы 70 лет.

н а б л ю д а ю т с я т а х и к а р д и я или б р а д и к а р д и я , л а б и л ь н о с т ь или
с н и ж е н и е артериального д а в л е н и я , у м е р е н н о е р а с ш и р е н и е границ
сердца влево, отставание в ф и з и ч е с к о м и п о л о в о м р а з в и т и и , склон­
ность к инфекционным заболеваниям, угнетение факторов неспецифи­
ческой з а щ и т ы и т. д. Б о л ь н ы е с э у т и р е о и д н ы м з о б о м м а л ы х раз­
меров обычно ж а л о б не п р е д ъ я в л я ю т . Если эутиреоидный зоб
большой, то вследствие с д а в л е н и я увеличенной щ и т о в и д н о й же­
л е з о й т р а х е и в о з н и к а ю т приступы удушья, сухой к а ш е л ь ; при
сдавлении п и щ е в о д а — д и с ф а г и ч е с к и е я в л е н и я . Р а з д р а ж е н и е ниж­
негортанного нерва в ы з ы в а е т о х р и п л о с т ь голоса в п л о т ь до афо­
нии и т. д .
Г и п о т и р е о и д н ы й з о б с о п р о в о ж д а е т с я клиническими явления­
ми гипотиреоза (см. « Г и п о т и р е о з » ) .
П р и сочетании йодной недостаточности с неудовлетворитель­
н ы м и социально-бытовыми у с л о в и я м и и п л о х о й санитарно-гигие­
нической о б с т а н о в к о й в м е с т а х з о б н о й э н д е м и и преобладают
гипотиреоидные ф о р м ы з о б а и к р е т и н и з м . П о с л е д н и й характери­
з у е т с я слабоумием, т я ж е л о й ф о р м о й гипотиреоза, задержкой
роста с н е п р о п о р ц и о н а л ь н ы м р а з в и т и е м о т д е л ь н ы х частей туло­
вища, к о с н о я з ы ч и е м или глухонемотой. На наличие зобной
эндемии у к а з ы в а ю т м а с с о в о с т ь з а б о л е в а н и я , большое число ги­
п е р п л а з и и щитовидной ж е л е з ы I и II степеней и б о л ь н ы х с зобом
и
I I I — V степени, р а с п р о с т р а н е н и е з о б н о й эндемии среди детей
подростков. Случаи к р е т и н и з м а в м е с т а х з о б н о й эндемии сви-

166
 ельствуют о т я ж е с т и э н д е м и и . На т я ж е с т ь эндемии у к а з ы в а ю т
^ к ж е большой п р о ц е н т у з л о в ы х и с м е ш а н н ы х ф о р м з о б а (более
0
In / от всех случаев и в ы ш е ) , б о л ь ш а я р а с п р о с т р а н е н н о с т ь уве-
чения щ и т о в и д н о й ж е л е з ы I I I — V степени, у м е н ь ш е н и е о т н о ш е -
л
числа больных м у ж ч и н к числу б о л ь н ы х ж е н щ и н ( к о э ф ф и -
н
н т Л е н ц а — Б а у э р а ) , р а с п р о с т р а н е н н о с т ь з о б а среди д о м а ш н и х
Животных. К о э ф ф и ц и е н т Л е н ц а — Б а у э р а в очагах т я ж е л о й энде­
мии с о с т а в л я е т 1:1 — 1 : 3 , в о ч а г а х с р е д н е й т я ж е с т и 1:4—1:6, в оча­
гах слабой эндемии 1:7—1:9. В С С С Р в результате х о р о ш о органи­
зованной борьбы с э н д е м и ч е с к и м з о б о м р е з к о у м е н ь ш и л о с ь число
очагов з о б н о й эндемии и не регистрируется эндемический кре­
тинизм.
Л а б о р а т о р н ы е данные. В крови — н и з к и й уро­
вень Т 4 . Уровень Т 3 м о ж е т б ы т ь в п р е д е л а х н о р м а л ь н ы х колеба­
ний, что, в е р о я т н о , свидетельствует о п р и с п о с о б л е н и и о р г а н и з м а
к условиям йодного д е ф и ц и т а . У б о л ь н ы х с э н д е м и ч е с к и м з о б о м
и жителей э н д е м и ч н ы х по зобу м е с т н о с т е й уровень Т Т Г в крови
повышен.
Диагноз и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з эндемическо­
го зоба основывается на клинической к а р т и н е з а б о л е в а н и я и дан­
ных а н а м н е з а ( м а с с о в о с т ь з а б о л е в а н и я , м е с т о ж и т е л ь с т в о боль­
ных и т. д . ) . Спорадический з о б диагностируют при увеличении
щитовидной ж е л е з ы у лиц, п р о ж и в а ю щ и х вне р а й о н о в з о б н о й эн­
демии. Ф у н к ц и о н а л ь н о е с о с т о я н и е щ и т о в и д н о й ж е л е з ы н а р я д у с
клиническими с и м п т о м а м и оценивают т а к ж е по п о к а з а т е л я м ра-
диойоддиагностики, уровня Т 3 , Т 4 , С Б Й и величине основного
обмена. Д л я о п р е д е л е н и я с о с т о я н и я щ и т о в и д н о й ж е л е з ы и путей
ее л и м ф о о т т о к а п р и м е н я ю т н е п р я м у ю т и р е о и д о л и м ф о г р а ф и ю с
использованием д л я большей и н ф о р м а т и в н о с т и с в е р х ж и д к и х мас­
ляных к о н т р а с т н ы х п р е п а р а т о в т и п а липиодола, м и о д и л а и д р .
При наличии одиночного или многоузлового зоба, а т а к ж е кист
Щитовидной ж е л е з ы (при условии, если к о н т р а с т н о е вещество не
попадает в их п о л о с т и ) на л и м ф о г р а м м е о б н а р у ж и в а ю т д е ф е к т ы
наполнения на ф о н е грубого рисунка п а р е н х и м ы ж е л е з ы .
Д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю диагностику э н д е м и ч е с к о г о и спорадичес­
кого зоба проводят с а у т о и м м у н н ы м тиреоидитом, д и ф ф у з н ы м
токсическим з о б о м и р а к о м щ и т о в и д н о й ж е л е з ы .
Наличие аутоиммунного тиреоидита п о д т в е р ж д а ю т п о в ы ш е н и е
в
крови титра циркулирующих а н т и т и р е о и д н ы х а у т о а н т и т е л к
тиреоглобулину или м и к р о с о м а л ь н о й ф р а к ц и и , IgM и IgG, и з м е -
Не
ния в л и м ф о ц и т а р н о й ф о р м у л е , д а н н ы е а с п и р а ц и о н н о й биоп­
сии или трепанобиопсии. В отличие от д и ф ф у з н о г о токсического
а п
с о ри э н д е м и ч е с к о м или спорадическом зобе в сочетании
Не ош
об ?Р *Ркуляторной дистонией нет п о с т о я н н о й т а х и к а р д и и ,
еи
и ^ потливости, уровень Т 4 , С Б Й в крови нормальный или понижен
т
- Д- Д и а г н о з злокачественного н о в о о б р а з о в а н и я щитовидной
Ie3bI
3Qi устанавливают на основании быстрого роста узлового
а
> Увеличения его плотности, и з м е н е н и я контуров, ограни-
167
ч е н и я п о д в и ж н о с т и , увеличения р е г и о н а р н ы х л и м ф а т и ч е с к и х у3^
лов, д а н н ы х с к а н и р о в а н и я , нередко в ы я в л я ю щ и х небольшое
т
поглощение 1 т к а н ь ю опухоли, и т. д.
П р о г н о з . З о б больших р а з м е р о в м о ж е т сдавливать трахею
пищевод, кровеносные сосуды. У з л ы в ткани щитовидной железы
могут злокачественно п е р е р о ж д а т ь с я . П р и небольшом эутиреоид-
ном зобе больные трудоспособны, при зобе IV и V степеней труд 0 .
способность ограничена. В э т о м случае не р е к о м е н д у е т с я работа
с в я з а н н а я с о з н а ч и т е л ь н ы м ф и з и ч е с к и м н а п р я ж е н и е м , длительной
ходьбой или длительным пребыванием на ногах, а т а к ж е с необ­
х о д и м о с т ь ю д е р ж а т ь тело и особенно ш е ю в н е о б ы ч н о м положении.
П р и сдавлении з о б о м ж и з н е н н о в а ж н ы х органов, загрудинном
р а с п о л о ж е н и и его, а т а к ж е при з л о к а ч е с т в е н н о м перерождении
щ и т о в и д н о й ж е л е з ы больные нетрудоспособны. В ряде случаев
трудоспособность восстанавливается после оперативного лечения.
П р о ф и л а к т и к а . В у г р о ж а е м ы х р а й о н а х п р о в о д я т массовую
п р о ф и л а к т и к у : выпекают йодированный хлеб или с н а б ж а ю т насе­
ление йодированной солью ( 2 5 г йодида к а л и я на 1 т поваренной
с о л и ) , а т а к ж е н а з н а ч а ю т а н т и с т р у м и н д е т я м в д е т с к и х учреж­
д е н и я х , б е р е м е н н ы м и к о р м я щ и м м а т е р я м (0,001 мг йодида ка­
л и я ) по 1 таблетке 1—2 р а з а в неделю (групповая й о д н а я про­
ф и л а к т и к а ) . Б о л ь н ы м с э н д е м и ч е с к и м з о б о м после тиреоидэкто-
мии, при нецелесообразности оперативного или гормонального
л е ч е н и я , при о т к а з е от о п е р а ц и и по поводу эндемического зоба
проводят индивидуальную йодную п р о ф и л а к т и к у ; она показана
т а к ж е л и ц а м , временно п р о ж и в а ю щ и м в районе з о б н о й эндемии.
Л е ч е н и е . М е т о д ы л е ч е н и я эндемического и спорадического
зоба з а в и с я т от его величины и ф у н к ц и о н а л ь н о г о состояния
( с м . « Г и п о т и р е о з » ) . П р и гипотиреоидном и эутиреоидном зобе,
особенно при его д и ф ф у з н ы х ф о р м а х , при н е к о т о р ы х ф о р м а х по-
л и к и с т о з н о г о или мягкого конгломератного узлового зоба без
больших деструктивных и з м е н е н и й в начальный п е р и о д можно
п р и м е н я т ь тиреоидин по 0,05—0,1 г в д е н ь или ч е р е з день или
трийодтиронина гидрохлорид до 75 м к г в день.
П р и эутиреоидном зобе, п о м и м о этого, н а з н а ч а ю т антистру­
м и н . Лечение проводят длительно, в течение 6 — 1 2 мес и более.
П о к а з а н и е м д л я оперативного л е ч е н и я я в л я ю т с я узловой или
с м е ш а н н ы й зоб, з о б большой величины, особенно при механичес­
к о м сдавлении им д ы х а т е л ь н ы х путей, пищевода, сосудов и нер­
вов, подозрение на злокачественное п е р е р о ж д е н и е з о б а . В после­
о п е р а ц и о н н ы й период д л я п р о ф и л а к т и к и рецидива зоба назначают
в течение года а н т и с т р у м и н по 1 т а б л е т к е 1 р а з в неделю или
тиреоидин по 0,05 г 1 р а з в неделю.

Злокачественные новообразования щитовидной железы

Р а к щитовидной ж е л е з ы с о с т а в л я е т 0 , 5 — 2 , 2 % от всех опу­
холей р а з л и ч н о й л о к а л и з а ц и и . По о т н о ш е н и ю к другим заболе­
в а н и я м щитовидной ж е л е з ы частота р а к а этого органа м о ж е т ко-

168
 даться от 1 до 30%. Злокачественные новообразования щи-
Л
овидной железы чаще возникают у женщин, чем у муж­
чин.
Исторические данные. Первые сообщения о раке щитовидной желе-
относятся к концу XVIII столетия. Гистологические изменения при
зЫ
ачеств енном зобе впервые описал Леберт в 1862 г. В России первое
3
исание клинической картины рака щитовидной железы дали в 1893 г.
Пеге фон Монтейфель и Р. Гернет. Первая операция по поводу опухоли
щитовидной железы была выполнена в России в 1893 г. М. С. Суббо­
тиным.

Этиология и п а т о г е н е з . Э т и о л о г и я р а к а щитовидной ж е л е з ы
не установлена. П р е д р а с п о л а г а ю щ и м и о б с т о я т е л ь с т в а м и я в л я ю т с я
йодная недостаточность (длительное п р о ж и в а н и е в м е с т а х зобной
эндемии), хронические тиреоидиты, гиперпластические п р о ц е с с ы
в железе (длительно существующий узловой з о б ) , лучевые воздей­
ствия, возраст ( с т а р ш е 40 л е т ) , ж е н с к и й пол и т. д. Злокачест­
венные опухоли щитовидной ж е л е з ы чаще всего р а з в и в а ю т с я
в зобно и з м е н е н н о й ж е л е з е (особенно часто у лиц, п р о ж и в а ю щ и х
в местах зобной э н д е м и и ) и р е ж е в н е и з м е н е н н о й щитовидной
железе. По О. В. Николаеву, к м а л и г н и з а ц и и в эндемической
местности более склонны узловые п а р е н х и м а т о з н ы е и микрофол­
ликулярные коллоидные з о б ы и менее склонны гормонально
активные м а к р о ф о л л и к у л я р н ы е аденомы.
Р а к возникает ч а щ е в у з л о в о м зобе с нормальной или пони­
женной ф у н к ц и е й , а нередко и в д и ф ф у з н о м токсическом зобе.
По данным Ю. М. Михайлова, р а к в ы я в л я е т с я чаще в неизменен­
ной щитовидной ж е л е з е , чем в п о р а ж е н н о й гиперпластическим
процессом.
При наличии в щ и т о в и д н о й ж е л е з е гиперпластического уз­
ла рак м о ж е т р а з в и т ь с я не т о л ь к о в э т о м узле, но и в л ю б о м
участке и з м е н е н н о й щитовидной ж е л е з ы ( Ю . М. М и х а й л о в ) .
В развитии злокачественных н о в о о б р а з о в а н и й щ и т о в и д н о й ж е л е з ы
большую роль играет с о с т о я н и е нервной системы. К ф а к т о р а м ,
способствующим р а з в и т и ю р а к а щ и т о в и д н о й ж е л е з ы , о т н о с я т так­
же травму ж е л е з ы , хронические воспалительные процессы в ней,
Рентгеновское облучение о б л а с т и вилочковой ж е л е з ы , м и н д а л и н
и
аденоидов, проведенное в д е т с к о м и подростковом в о з р а с т е . Р а к
Щитовидной ж е л е з ы м о ж е т в о з н и к н у т ь у больных токсическим
зобом после л е ч е н и я р а д и о а к т и в н ы м йодом. Считают, что повы-
ш
енный риск в о т н о ш е н и и р а к а щ и т о в и д н о й ж е л е з ы и м е е т с я так-
е
* У больных, длительное в р е м я получавших тиреостатические
Репараты ( м е р к а з о л и л ) . Б о л е е частое п о р а ж е н и е р а к о м щитовид-
И Железы
ми У ж е н щ и н с в я з ы в а ю т со з н а ч и т е л ь н ы м и г о р м о н а л ь н ы -
сдвигами, п р о и с х о д я щ и м и в их о р г а н и з м е в с в я з и с родами,
рацией и менструально-овариальным ц и к л о м .
Патологическая анатомия. Злокачественные новообразования
товидной ж е л е з ы р а з д е л я ю т на 3 группы: д и ф ф е р е н ц и р о в а н -

169
ные опухоли ( п а п и л л я р н а я и ф о л л и к у л я р н а я к а р ц и н о м ы ) ; недиф^
ф е р е н ц и р о в а н н ы е опухоли ( м е л к о - и гигантоклеточный рак)-
другие ф о р м ы з л о к а ч е с т в е н н ы х опухолей (карцинома, состоящая
из клеток Гюртле, э п и д е р м о и д н а я к а р ц и н о м а , ф и б р о с а р к о м а )
Среди злокачественных н о в о о б р а з о в а н и й щитовидной ж е л е з ы ча-
ще всего встречаются р а з л и ч н ы е ф о р м ы рака, из к о т о р ы х наибо­
лее частой я в л я е т с я п а п и л л я р н а я к а р ц и н о м а .
П р и п а п и л л я р н о м р а к е опухоль на р а з р е з е имеет коричневато-
бурую окраску. Опухолевая т к а н ь обычно не инкапсулирована.
Гистологически п а п и л л я р н ы й р а к х а р а к т е р и з у е т с я ветвящимися
сосочковыми р а з р а с т а н и я м и , и м е ю щ и м и васкуляризированную со­
единительнотканную основу и п о к р ы т ы м и кубическим и цилиндри­
ческим э п и т е л и е м . Отмечают я д е р н ы й п о л и м о р ф и з м клеток фол­
ликулов. И з р е д к а н а б л ю д а ю т с я м и т о з ы . П а п и л л я р н ы й р а к метас-
тазирует по л и м ф а т и ч е с к и м п у т я м (преимущественно в шейные
л и м ф а т и ч е с к и е узлы и редко в кости и л е г к и е ) , ч а щ е всего па­
п и л л я р н о - ф о л л и к у л я р н о г о с т р о е н и я . Его м е т а с т а з ы , имеющие
только п а п и л л я р н о е строение, не о б л а д а ю т гормональной актив­
ностью.
Опухоль при ф о л л и к у л я р н о м р а к е на р а з р е з е обычно сероватой
или бледно-розовой о к р а с к и . Ф о л л и к у л я р н а я к а р ц и н о м а , как пра­
вило, инкапсулирована. П р и гистологическом исследовании наряду
с с о х р а н и в ш е й с я нормальной т к а н ь ю щ и т о в и д н о й ж е л е з ы отме­
чают п о л я со з н а ч и т е л ь н ы м количеством м е л к и х и средних не­
правильной ф о р м ы фолликулов, с о д е р ж а щ и х густой, интенсивно
о к р а ш е н н ы й коллоид. Клетки, в ы с т и л а ю щ и е стенки фолликулов,
обычно крупнее н о р м а л ь н ы х и с о д е р ж а т крупные я д р а . Нередко
встречаются их м и т о з ы . Ф о л л и к у л я р н ы й р а к м е т а с т а з и р у е т гема-
тогенно (в кости, легкие и, р е ж е , в м о з г ) и по лимфатическим
п у т я м (в п р о т и в о п о л о ж н у ю д о л ю щитовидной ж е л е з ы , в шейные
л и м ф а т и ч е с к и е у з л ы ) . Ф о л л и к у л я р н ы й р а к и его м е т а с т а з ы об­
л а д а ю т гормональной активностью.
П р и гигантоклеточном типе н е д и ф ф е р е н ц и р о в а н н о й опухоли
щитовидной ж е л е з ы н а б л ю д а ю т с я гигантские веретенообразные
клетки, с о д е р ж а щ и е нередко несколько я д е р . К л е т к и опухоли и
ее м е т а с т а з ы гормонально неактивны. М е л к о к л е т о ч н ы й р а к ха­
р а к т е р и з у е т с я с к о п л е н и е м к о м п а к т н о р а с п о л о ж е н н ы х м е л к и х кле­
ток, величина к о т о р ы х не п р е в ы ш а е т р а з м е р о в крупного макро­
ф а г а . Этот вид р а к а о т л и ч а е т с я б о л ь ш о й склонностью к инвазии
и м е т а с т а з и р о в а н и ю . К а р ц и н о м а , с о с т о я щ а я из к л е т о к Гюртле,
х а р а к т е р и з у е т с я наличием крупных клеток с пузырькообразными
я д р а м и и э о з и н о ф и л ь н о й з е р н и с т о с т ь ю . М е т а с т а з и р о в а н и е проис­
ходит в л и м ф а т и ч е с к и е у з л ы и к о с т и . Ф и б р о с а р к о м а состоит из
в ы т я н у т ы х к л е т о к с гиперхромно о к р а ш е н н ы м и я д р а м и и соеди­
нительнотканных фибрилл.
0
К л и н и к а . К л и н и ч е с к а я к а р т и н а з а б о л е в а н и я з а в и с и т от морф ^'
логической структуры опухоли. П а п и л л я р н ы й р а к щитовидной
ж е л е з ы п р о т е к а е т более б л а г о п р и я т н о , чем не дифференцирован­

но
 е ф о р м ы р а к а . П о с л е д н и е о т л и ч а ю т с я более з л о к а ч е с т в е н н ы м
НЫ
ением и р а н н и м м е т а с т а з и р о в а н и е м . Н а и б о л е е р а н н и м и с и м п т о -
^ ми злокачественного новообразования щитовидной железы
м
я 1 0 Т С я быстрый рост узлового з о б а с увеличением его п л о т н о с -
\ и и з м е н е н и е м контуров, ж а л о б ы на чувство д а в л е н и я и болез­
ненность в области опухоли. П р и п р о р а с т а н и и оп ух оль ю капсулы
щитовидной ж е л е з ы и с п а и в а н и и с о к р у ж а ю щ и м и т к а н я м и по­
движность п о р а ж е н н о й части ж е л е з ы у м е н ь ш а е т с я . К о н с и с т е н ц и я
ее становится плотной, бугристой.
При сдавлении возвратного нерва и з м е н я е т с я звучность голоса.
Может р а з в и т ь с я о х р и п л о с т ь вследствие п а р е з а и с т и н н ы х голо­
совых с в я з о к при п р о р а с т а н и и о п у х о л ь ю о к р у ж а ю щ и х т к а н е й .
В ряде случаев у б о л ь н ы х в о з н и к а ю т о д ы ш к а , сердцебиение. Р а к
щитовидной ж е л е з ы м е т а с т а з и р у е т п р е ж д е всего в лимфатичес­
кие узлы шеи, загрудинного пространства, з а т е м в легкие, кости,
кожу, печень, почки и другие о р г а н ы . П р и п о р а ж е н и и м е т а с т а з а м и
легких в о з н и к а е т о д ы ш к а , иногда к а ш е л ь . О б т у р а ц и я метастаза­
ми бронхов приводит к воспалительным явлениям в легочной
ткани, что п р о я в л я е т с я п о д ъ е м о м температуры, н а р а с т а н и е м об­
щей слабости, к а ш л е м с гнойной м о к р о т о й . Из костей м е т а с т а з а м и
чаще всего п о р а ж а ю т с я череп, з а т е м позвоночник, грудина, реб­
ра, длинные кости конечностей, л о п а т к и и к о с т и т а з а .
Л а б о р а т о р н ы е данные. Изменения периферической
крови неспецифичны. В р я д е случаев н а б л ю д а ю т небольшой лейко­
цитоз. СОЭ обычно н о р м а л ь н а я или несколько п о в ы ш е н а . Значи­
тельное увеличение СОЭ м о ж е т н а б л ю д а т ь с я л и ш ь при запущен­
ных ф о р м а х р а к а . П р и м е т а с т а з а х р а з л и ч н ы х ф о р м р а к а щитовид­
ной ж е л е з ы в крови очень в ы с о к и й уровень тиреоглобулина.
Для ложновоспалительной формы рака щитовидной железы
характерен в ы р а ж е н н ы й л е й к о ц и т о з , а в р е д к и х с л у ч а я х — сдвиг
лейкоцитарной ф о р м у л ы влево.
Д и а г н о с т и ч е с к и е пробы. Для диагностики рака
Щитовидной ж е л е з ы используют ч р е с к о ж н у ю п у н к ц и о н н у ю биоп­
сию щитовидной ж е л е з ы , т р е п а н о б и о п с и ю , с к а н и р о в а н и е ж е л е з ы ,
биопсию л и м ф а т и ч е с к и х узло в и удаленной при о п е р а ц и и т к а н и
железы. С к а н и р о в а н и е щ и т о в и д н о й ж е л е з ы в ы я в л я е т м а л о е погло­
щение радиоактивного йода т к а н ь ю о п у х о л и . П р и фолликуляр­
131
ном раке п о г л о щ е н и е 1 т к а н ь ю о п у х о л и и ее м е т а с т а з а м и увели­
чено. Д л я у т о ч н е н и я л о к а л и з а ц и и м е т а с т а з о в опухоли щитовидной
Железы используют р е н т г е н о г р а ф и ю , п н е в м о м е д и а с т и н о г р а ф и ю
и
томографию. В последние годы д л я д и а г н о с т и к и злокачествен­
ных новообразований щито видн о й ж е л е з ы и с о с т о я н и я ее регио-
а
рной л и м ф а т и ч е с к о й с и с т е м ы п р и м е н я ю т н е п р я м у ю т и р е о и д о -
м ф о г р а ф и ю . П р и частичном п о р а ж е н и и щ итови дной ж е л е з ы
окачественным п р о ц е с с о м н а л и м ф о г р а м м е в ы я в л я ю т д е ф е к т ы
полнения контрастного вещества в ее п о р а ж е н н о й доле. В случае
^ ь н о г о п о р а ж е н и я щ и т о в и д н о й ж е л е з ы к о н т р а с т н о е вещество
е
и н е р а с п р о с т р а н я е т с я («немая» щ и т о в и д н а я ж е л е з а ) . Д е ф е к т ы
171
н а п о л н е н и я к о н т р а с т н ы м веществом л и м ф а т и ч е с к и х узлов щ е и
у к а з ы в а ю т на м е т а с т а з и р о в а н и е по л и м ф а т и ч е с к и м путям. Если
лимфатические узлы шеи полностью заполнены метастазами, То
т а к и е узлы не о п р е д е л я ю т с я (блокада л и м ф а т и ч е с к и х п у т е й ) .
Д л я д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й диагностики у з л о в ы х ф о р м эутирео.
идного з о б а и р а к а щитовидной ж е л е з ы п р и м е н я ю т методику
75
сочетанной одновременной количественной с ц и н т и г р а ф и и с se,
м е т и о н и н о м и " Т с - п е р т е х н е т а т о м на V-камере с параллельным
к о л л и м а т о р о м . В случае наличия в щитовидной ж е л е з е доброка­
чественных «узлов» п р о и с х о д и т количественное с н и ж е н и е нако­
75
пления 8е-метионина п р и м е р н о через 3 ч после его введения.
П р и э т о м отношение количества з а х в а т а радиоактивного препа­
р а т а ч е р е з 3 ч после введения к его количеству через 20 м и н после
введения с о с т а в л я е т 0,9—0,55.
75
П р и раке щитовидной ж е л е з ы н а к о п л е н и е 8е-метионина к
3-му часу нарастает, а о т н о ш е н и е количества з а х в а т а препарата
через 3 ч после введения к его количеству через 20 мин после
введения с о с т а в л я е т 1,2—1,5. Д л я диагностики рака щитовидной
ж е л е з ы используют т а к ж е р е о т и р е о г р а ф и ю и термотиреографию.
Р е о т и р е о г р а ф и я п о з в о л я е т судить к а к о ф у н к ц и о н а л ь н о й актив­
ности сосудов, т а к и об интенсивности кровотока в щитовидной
ж е л е з е . У больных р а к о м щ и т о в и д н о й ж е л е з ы о б щ и й рисунок
р е о т и р е о г р а м м имеет х а р а к т е р н у ю копьевидную ф о р м у . Подъем
в начальной части р е о г р а м м преимущественно крутой, ступенча­
тый, вершина п и к о о б р а з н а я , а интенсивность кровотока ниже
а н а л о г и ч н ы х п о к а з а т е л е й у б о л ь н ы х с у з л о в ы м и ф о р м а м и эути­
реоидного и токсического зоба. М е т о д т е р м о т и р е о г р а ф и и основан
на д и ф ф у з н о м или л о к а л ь н о м п о в ы ш е н и и температурной реак­
ции, что соответствует р а с п о л о ж е н и ю патологического очага.
Д а н н ы е т е р м о т и р е о г р а ф и и обычно соответствуют и з м е н е н и я м ха­
р а к т е р а и у м е н ь ш е н и ю интенсивности кровотока на реотирео-
грамме.
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з злокачест­
венного н о в о о б р а з о в а н и я щитовидной ж е л е з ы основывается на
клинической картине з а б о л е в а н и я (быстрый рост узлового зоба,
увеличение его п л о т н о с т и и и з м е н е н и е контуров, ограничение
п о д в и ж н о с т и , л о к а л и з а ц и я м е т а с т а з о в и т. д.) и д а н н ы х дополни­
т е л ь н ы х методов и с с л е д о в а н и я ( ч р е с к о ж н а я п у н к ц и о н н а я биоп­
с и я щитовидной ж е л е з ы , т р е п а н о б и о п с и я , с о ч е т а н н а я одновре­
75
менная количественная сцинтиграфия с 8е-метионином и " Т с -
п е р т е х н е т а т о м на 7-камере, р е о т и р е о г р а ф и я , термотиреография,
б и о п с и я л и м ф а т и ч е с к и х узлов, с р о ч н а я б и о п с и я удаленной при
операции т к а н и ж е л е з ы , р е н т г е н о г р а ф и я , пневмомедиастиногрз-
фия и томография и др.).
Д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь з л о к а ч е с т в е н н у ю о п у х о л ь щитовидной же­
л е з ы следует от узлового зоба, острого и хронического тиреоиди­
и
та (зоб Р и д е л я , аутоиммунный т и р е о и д и т ) , туберкулеза и с и ф '
лиса щитовидной ж е л е з ы . В отличие от острого тиреоидита злокз-

172
 твенные н о в о о б р а з о в а н и я щито видно й ж е л е з ы обычно не имеют
ЧеС
птомов острого воспалительного п р о ц е с с а . О туберкулезе щ и т о -
И
° ной ж е л е з ы свидетельствуют наличие у больного туберкулеза
ких или л и м ф а т и ч е с к и х узлов, п о л о ж и т е л ь н ы е п р обы П и р к е и
а
Манту, т а к ж е туберкулезные бугорки, о б н а р у ж и в а е м ы е при
^ о т о л о г и ч е с к о м исследовании п о р а ж е н н о й т к а н и щ и тови дной
ж елезы.
При с и ф и л и т и ч е с к о м п о р а ж е н и и щит ови дн ой ж е л е з ы отмеча­
ются п о л о ж и т е л ь н ы е серологические р е а к ц и и ( В а с с е р м а н а , Мей-
а
неке и др.)» т а к ж е х а р а к т е р н ы е гистологические и з м е н е н и я
хК ани щитовидной ж е л е з ы , п р о я в л я ю щ и е с я и н т е р с т и ц и а л ь н ы м и
диффузным в о с п а л е н и е м п р и в р о ж д е н н о м с и ф и л и с е и образова­
нием гумм при п р и о б р е т е н н о м . М е т а с т а з ы з л о к а ч е с т в е н н о й опу­
холи щитовидной ж е л е з ы в л и м ф а т и ч е с к и е у з л ы следует диф­
ференцировать от туберкулеза ш е й н ы х л и м ф а т и ч е с к и х ж е л е з и
лимфогранулематоза. Р е ш а ю щ е е з н а ч е н и е в этом случае имеют
результаты гистологического и с с л е д о в а н и я биопсированного лим­
фатического узла.
Прогноз. Папиллярный р а к щитовидной железы протекает
более благоприятно, чем ф о л л и к у л я р н ы й . П о с л е д н и й чаще дает
дистантные м е т а с т а з ы . В д е т с к о м и ю н о ш е с к о м возрасте течение
злокачественной опухоли щ и т о в и д н о й ж е л е з ы более благоприят­
ное, чем у взрослых, д а ж е п р и наличии м е т а с т а з о в в лимфати­
ческих узлах шеи и легких. Это о б ъ я с н я е т с я тем, что злокачест­
венная опухоль щ ито видно й ж е л е з ы у м о л о д ы х людей ч а щ е всего
имеет п а п и л л я р н о е строение. Б о л ь н ы е т а к о й ф о р м о й р а к а щито­
видной ж е л е з ы могут ж и т ь очень долго, а при чувствительности
опухоли к облучению в р я д е случаев наступает полное излечение.
Прогноз относительно б л а г о п р и я т е н и при ф о л л и к у л я р н о м р а к е
и его метастазах, о б л а д а ю щ и х гормональной активностью, т а к к а к
на фоне л е ч е н и я р а д и о а к т и в н ы м йодом м о ж е т наступить регрессия
метастазов вплоть до и з л е ч е н и я . П р о г н о з н е б л а г о п р и я т е н при не­
дифференцированных ф о р м а х рака, о т л и ч а ю щ и х с я злокачест­
венным течением, быстрым ростом и ранним метастазиро-
ванием.
Лечение. В н а с т о я щ е е в р е м я д л я л е ч е н и я з л о к а ч е с т в е н н ы х но­
вообразований щитовидной ж е л е з ы используют р а н н е е хирурги­
ческое вмешательство в к о м б и н а ц и и с рентгенотерапией, т е л е г а м -
60 131
матерапией р а д и о а к т и в н ы м к о б а л ь т о м ( Со) или т е р а п и е й 1,
а
также гормональной т е р а п и е й т и р е о и д и н о м и т р и й о д т и р о н и н о м .
При п о р а ж е н и и одной доли щито вид ной ж е л е з ы в ы с о к о д и ф -
^ Р е н ц и р о в а н н ы м р а к о м п р о и з в о д я т э к с т и р п а ц и ю э т о й доли вмес-
е
с перешейком, а при н е д и ф ф е р е н ц и р о в а н н о м раке — э к с т и р п а -
всей щитовидной ж е л е з ы . Н а л и ч и е узлового зоба с л у ж и т
лазанием к с у б ф а с ц и а л ь н о й э к с т и р п а ц и и п о р а ж е н н о й доли щ и -
в
идной ж е л е з ы вместе с п е р е ш е й к о м д а ж е при отсутствии
заний н а р а к в о и з б е ж а н и е р а з в и т и я р а к а вне узла. П р и много-
°вой первичной опухоли, з а х в а т ы в а ю щ е й обе доли щитовид-

173
ной ж е л е з ы , п р о и з в о д я т тотальную т и р е о и д э к т о м и ю с двусторо н ^
ним иссечением л и м ф а т и ч е с к и х узлов.
В п о с л е о п е р а ц и о н н о м периоде н а з н а ч а ю т рентгенотерапию На
о б л а с т ь щитовидной ж е л е з ы в с у м м а р н о й д о з е 2 0 0 0 — 3 0 0 0 р а д
60
на курс л е ч е н и я . Т е л е г а м м а т е р а п и я Со имеет преимущества перед
рентгенотерапией, особенно при лечении м е т а с т а з о в рака. Это
о б ъ я с н я е т с я тем, что у-лучи о б л а д а ю т большей ж е с т к о с т ь ю , глуб.
же п р о н и к а ю т в ткани и меньше п о в р е ж д а ю т к о ж н ы е покровы
т р а х е ю и пищевод. Облучение п р о и з в о д я т с 3—4 полей. Суммар!
н а я д о з а на поле 1 0 0 0 — 1 3 0 0 рад. П р и гормонально-активной опу.
холи щитовидной ж е л е з ы и ее м е т а с т а з а х , а т а к ж е д л я пред.
у п р е ж д е н и я их в о з н и к н о в е н и я в п о с л е о п е р а ц и о н н о м периоде
п р о в о д я т лечение р а д и о а к т и в н ы м йодом. Д. Г. Р о х л и н и В. П. Зад-
13
ворнова р е к о м е н д у ю т р а з о в ы е д о з ы *1 2 — 5 и, р е ж е , 10 м К и . Сум­
м а р н ы е д о з ы к концу года обычно не п р е в ы ш а ю т 3 0 — 5 0 мКи
а в течение н е с к о л ь к и х лет — 1 0 0 — 2 0 0 м К и . П р и неоперабель­
ном раке щитовидной ж е л е з ы основными м е т о д а м и лечения яв­
л я ю т с я р е н т г е н о т е р а п и я и т е л е г а м м а т е р а п и я . Д л я подавления
продукции тиротропного гормона г и п о ф и з а н а з н а ч а ю т препараты
щитовидной ж е л е з ы длительно к а к в пред-, т а к и в послеопера­
ционном периоде. Т и р е о и д и н н а з н а ч а ю т до 2 — 3 г в сутки, а
трийодтиронина гидрохлорид — по 2 0 0 — 6 0 0 мкг/сут.

Глава V

ЗАБОЛЕВАНИЯ ОКОЛОЩИТОВИДНЫХ Ж Е Л Е З

КРАТКИЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЁ ДАННЫЕ

Околощитовидные ж е л е з ы ( п а р а щ и т о в и д н ы е ж е л е з ы , эпите­
л и а л ь н ы е т е л ь ц а ) — небольшие ж е л е з ы внутренней секреции крас­
новатого или желто-коричневого цвета. У человека они обычно
представлены д в у м я п а р а м и . Р а з м е р ы к а ж д о й и з них примерно
0,6 X 0,3 X 0,15 см, а с у м м а р н а я м а с с а — о к о л о 0,05—0,3 г. Около­
щитовидные ж е л е з ы тесно п р и л е ж а т к задней поверхности щито­
видной ж е л е з ы (рис. 3 8 ) . В е р х н я я п а р а о к о л о щ и т о в и д н ы х желез,
п р и л е г а я к капсуле боковых долей щитовидной ж е л е з ы , располо­
ж е н а на границе м е ж д у верхней и с р е д н е й т р е т я м и щитовидной
ж е л е з ы , на уровне перстневидного х р я щ а . Н и ж н я я najpa около^
щ и т о в и д н ы х ж е л е з л о к а л и з у е т с я у н и ж н е г о полюса щитовидной
ж е л е з ы . Иногда о к о л о щ и т о в и д н ы е ж е л е з ы могут располагаться в
т к а н и щ и т о в и д н о й или вилочковой ж е л е з ы , а т а к ж е в области
перикарда.
К р о в о с н а б ж е н и е о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з осуществляется за
счет ветвей н и ж н е й щитовидной артерии, а и н н е р в а ц и я — волок­
н а м и с и м п а т и ч е с к о й нервной системы из возвратного и верхнего
гортанного нервов. О к о л о щ и т о в и д н ы е ж е л е з ы с о с т о я т из паренхИ'
3
мы, п е р е г о р о ж е н н о й на дольки с о е д и н и т е л ь н о т к а н н ы м и мембра** '

174
 Р и с . 38. О к о л о щ и т о в и д н ы е железы человека (по Ф. К и ш ш и
Я. С е н т о г о т а и ) .

ми с сосудами (рис. 3 9 ) . В п а р е н х и м е р а з л и ч а ю т два вида кле­

ток — главные и о к с и ф и л ь н ы е . Среди г л а в н ы х к л е т о к наиболее
многочисленны клетки круглой ф о р м ы , м а л ы х размеров, содержа­
щие небольшое количество в о д я н и с т о й светлой ц и т о п л а з м ы и хо­
рошо о к р а ш и в а ю щ е е с я я д р о . Этот тип г л а в н ы х к л е т о к о т р а ж а е т
повышение ф у н к ц и и о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з . Н а р я д у с ними вы­
деляют темные главные клетки, которые о т р а ж а ю т с т а д и ю п о к о я
околощитовидных ж е л е з . О к с и ф и л ь н ы е клетки р а с с м а т р и в а ю т к а к
инволюционную стадию главных клеток. Они обычно крупные,
с
небольшим п л о т н ы м я д р о м . Около щ и т о в и д н ы е ж е л е з ы — жиз­
ненно необходимые о б р а з о в а н и я . П р и удалении всех о к о л о щ и т о -
в
ндных ж е л е з наступает смерть.
Продуктом внутрисекреторной д е я т е л ь н о с т и о к о л о щ и т о в и д н ы х
Же
лез я в л я е т с я п а р а т г о р м о н , который н а р я д у с т и р о к а л ь ц и т о н и -
ном — гормоном щитовидной ж е л е з ы п о д д е р ж и в а е т п о с т о я н н о е
^ Д е р ж а н и е к а л ь ц и я в крови. У з д о р о в ы х людей п а р а т г о р м о н и
нрокальцитонин н а х о д я т с я в д и н а м и ч е с к о м равновесии. П о д
Ия
а нием паратгормона с о д е р ж а н и е к а л ь ц и я в крови п о в ы ш а е т с я ,
ПОд
> влиянием тирокальцитонина — п о н и ж а е т с я . Г и п о к а л ь ц и е м и -
кии э ф ф е к т т и р о к а л ь ц и т о н и н а с в я з ы в а ю т с его непосредствен-
влиянием на костную т к а н ь и т о р м о ж е н и е м р е з о р б т и в н ы х
В костях
^0и^еСѰ - В регуляции ф о с ф о р н о - к а л ь ц и е в о г о о б м е н а
НИмают частие
ти У т а к ж е А К Т Г , глюкокортикоиды, гормон роста,
Кси
н , андрогены, эстрогены и витамин D. В п р о т и в о п о л о ж -

175
ность паратгормону у к а з а н н ы е гормоны оказывают гипокальцц е
мический э ф ф е к т . Витамин D в основном у с и л и в а е т всасывание
к а л ь ц и я и ф о с ф о р а в кишечнике, а т а к ж е п о в ы ш а е т реабсорбци^
ф о с ф о р а в почках. М о б и л и з и р у ю щ е е в л и я н и е витамина D на вы
ход к а л ь ц и я и ф о с ф о р а из костей в ы р а ж е н о слабо.
Ф у н к ц и о н а л ь н а я а к т и в н о с т ь о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з в основ,
ном носит ауторегуляторный х а р а к т е р и з а в и с и т от уровня каль-
ц и я в сыворотке крови: при г и п о к а л ь ц и е м и и п р о д у к ц и я паратгор.
мона увеличивается, а при г и п е р к а л ь ц и е м и и — уменьшается
К а л ь ц и й играет в а ж н у ю р о л ь в ж и з н е д е я т е л ь н о с т и организма
Он п о н и ж а е т возбудимость п е р и ф е р и ч е с к о й нервной системы и
п р о н и ц а е м о с т ь клеточных м е м б р а н , я в л я е т с я в а ж н ы м пластиче­
с к и м м а т е р и а л о м д л я ф о р м и р о в а н и я костной т к а н и , участвует в
регуляции с в е р т ы в а н и я крови и т. д. Основные з а п а с ы кальция и
ф о с ф о р а с о д е р ж а т с я в костной т к а н и . Количество к а л ь ц и я в кост­
ной т к а н и с о с т а в л я е т 9 5 — 9 9 % от его с о д е р ж а н и я в организме, а
ф о с ф о р а — 6 6 % . В о р г а н и з м е ч е л о в е к а с м а с с о й т е л а 70 кг содер­
ж и т с я п р и м е р н о 1120 г к а л ь ц и я . Суточная п о т р е б н о с т ь в кальции
взрослых л ю д е й с о с т а в л я е т 0,5—1 г.
В к о с т я х к а л ь ц и й н а х о д и т с я в виде ф о с ф о р н о - к а л ь ц и е в ы х со­
единений, о б р а з у ю щ и х к р и с т а л л ы г и д р о к с и л а п а т и т а . Общее содер­
жание кальция в крови здоровых людей составляет 2,4—2,9 ммоль/л
(9,6—11,6 м г % ) . Биологической а к т и в н о с т ь ю обладает только
и о н и з и р о в а н н ы й калыщй, которого в сыворотке крови содержится
1,2 м м о л ь / л (5 м г % ) ; 1 м м о л ь / л (4 м г % ) к а л ь ц и я в крови связан
с белком, 0,5 м м о л ь / л (2 м г % ) к а л ь ц и я не и о н и з и р о в а н ы . Коли­
чество с в я з а н н о г о с белком к а л ь ц и я увеличивается со сдвигом рН
среды в щ е л о ч н у ю сторону. Установлено, что п а р а т г о р м о н регули­
рует с о д е р ж а н и е в крови и о н и з и р о в а н н о г о кальция и фосфора,
к о н т р о л и р у я его составную ф р а к ц и ю — неорганический фосфор.
С о д е р ж а н и е ф о с ф о р а в сыворотке крови з д о р о в ы х людей состав­
л я е т 3,2—4,8 м м о л ь / л ( 1 0 — 1 5 м г % ) , и з н и х неорганичес­
кого ф о с ф о р а 0,97—1,6 м м о л ь / л ( 3 — 5 м г % ) , ф о с ф о р а липи-
д о в — 2,6 м м о л ь / л (8 м г % ) , эстеров ф о с ф о р а — 0,3 ммоль/л
(1 м г % ) .
П р и и з б ы т о ч н о й продукции п а р а т г о р м о н а в о з н и к а е т гипер-
кальциемия, обусловленная в о с н о в н о м в ы м ы в а н и е м кальция из
костей.
П о с т у п л е н и е к а л ь ц и я из костей в к р о в ь п р о и с х о д и т вследствие
р а з р у ш е н и я костной т к а н и п р о т е о л и т и ч е с к и м и ф е р м е н т а м и . Пос­
ледние в ы д е л я ю т с я о с т е о к л а с т а м и при а к т и в а ц и и их паратгормо-
ном. П о д влиянием п а р а т г о р м о н а п р о и с х о д и т т а к ж е нарушение
о б м е н а остеобластов, вследствие чего они утрачивают способность
с и н т е з и р о в а т ь белковую матрицу кости и п р е в р а щ а ю т с я в остео­
класты. Н а р я д у с гиперкальциемией п а р а т г о р м о н одновременно
способствует п о н и ж е н и ю с о д е р ж а н и я ф о с ф о р а в крови путем по­
д а в л е н и я его реабсорбции в п р о к с и м а л ь н ы х о т д е л а х к а н а л ь Д ^
почек.

176
 Следствием этого я в л я е т с я у с и л е н н о е в ы д е л е н и е ф о с ф о р а
моЧОй. П а р а т г о р м о н п о в ы ш а е т т а к ж е выделение с мочой х л о р и -
С
в натрия, к а л и я , воды, ц и т р а т о в и с у л ь ф а т о в и в ы з ы в а е т ощела­
чивание мочи.

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз — з а б о л е в а н и е , обусловленное недостаточной

продукцией п а р а т г о р м о н а и х а р а к т е р и з у ю щ е е с я п р и с т у п а м и тони­
ческих судорог. Г и п о п а р а т и р е о з н а б л ю д а е т с я в л ю б о м в о з р а с т е .

Исторические данные. Впервые тетанию описал в 1830 г. Штейнгейм.

Термин «тетания» введен в 1852 г. Корвизаром. На самостоятельную
ооль околощитовидных желез впервые указал в 1895 г. Кон. В 1906 г.
Эрдгейм установил связь тетании с удалением околощитовидных желез.
В 1908 г. Мак Коллум впервые обнаружил снижение уровня кальция в
крови после удаления околощитовидных желез. Паратгормон открыл
Коллип в 1925 г

Этиология и патогенез. З а б о л е в а н и е м о ж е т в о з н и к н у т ь вслед­

ствие случайного у д а л е н и я о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з при р е з е к ц и и
щитовидной ж е л е з ы , при удалении п а р а т и р е о а д е н о м ы , если е с т ь
атрофия других о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з . П р и ч и н а м и гипопара-
тиреоза могут б ы т ь т а к ж е в о с п а л и т е л ь н ы е п р о ц е с с ы в околощи­
товидных ж е л е з а х , к р о в о и з л и я н и е в них в р е з у л ь т а т е травмы,
их врожденная н е п о л н о ц е н н о с т ь или их а у т о и м м у н н о е повреж­
дение. Г и п о п а р а т и р е о з м о ж е т р а з в и т ь с я вследствие туберкулеза,
кори, гриппа, а м и л о и д о з а о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з , поражения их
метастазами з л о к а ч е с т в е н н ы х н о в о о б р а з о в а н и й , л е ч е н и я радио­
активным йодом токсического зоба. П р и с к р ы т о й недостаточно­
сти околощитовидных желез тетания м о ж е т в ы я в и т ь с я в результа­
те инфекции, и н т о к с и к а ц и и (отравление свинцом, о к и с ь ю углерода,
спорыньей), D-гиповитаминоза, а л к а л о з а , беременности, л а к т а ц и и ,
при недостаточном в с а с ы в а н и и к а л ь ц и я в к и ш е ч н и к е . Д е ф и ц и т
паратгормона приводит к у м е н ь ш е н и ю п о с т у п л е н и я к а л ь ц и я из
костной т к а н и в к р о в ь и увеличению р е а б с о р б ц и и ф о с ф о р а в прок­
симальных о т д е л а х к а н а л ь ц е в почек, вследствие чего в о з н и к а ю т
г
ипокальциемия и г и п е р ф о с ф а т е м и я . В результате гипокальциемии
нарушается р а в н о в е с и е м е ж д у и о н а м и н а т р и я и к а л и я , а т а к ж е
кальция и м а г н и я , что в свою о ч е р е д ь ведет к р е з к о м у п о в ы ш е н и ю
Не
Рвно-мышечной возбудимости.
Патологическая анатомия. П р и п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о м иссле­
довании в о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з а х нередко о б н а р у ж и в а ю т
*ления а т р о ф и и и л и д и с т р о ф и и , и н о г д а очаги воспалительных ин­
фильтратов. В р я д е случаев гистологические и з м е н е н и я в о к о л о -
^ т о в и д н ы х ж е л е з а х отсутствуют. Ч а с т о о б н а р у ж и в а ю т к р о в о и з -
ния и э р о з и р о в а н н ы е я з в ы на с л и з и с т о й оболочке ж е л у д к а и
На
ДЦатиперстной к и ш к и . В ы я в л я ю т т а к ж е воспалительные и
Трофические и з м е н е н и я в печени и п о ч к а х .
классификация. Согласно классификации гипопаратиреоза,

177
п р е д л о ж е н н о й О. В. Н и к о л а е в ы м и В. Н. Т а р к а е в о й ( 1 9 7 4 ) , выд е
л я ю т : послеоперационную т е т а н и ю ; вторичную т е т а н и ю при кроной
течении, а л к а л о з е , а м и л о и д о з е , и н ф а р к т е , туберкулезе; идиопати!
ческий гипопаратиреоз, с в я з а н н ы й с в р о ж д е н н ы м отсутствием же­
л е з ; псевдогипопаратиреоз на почве генетических расстройств
псевдопсевдогипопаратиреоз. '
Клиника* В з а в и с и м о с т и от клинической к а р т и н ы различают
острую, хроническую и стертую ф о р м ы г и п о п а р а т и р е о з а . При
в р о ж д е н н о й неполноценности о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з или влия­
нии на н и х неизвестных ф а к т о р о в р а з в и в а е т с я «идиопатическая»
ф о р м а тетании, д л я которой х а р а к т е р н о обычно хроническое те­
чение с о б о с т р е н и я м и весной и осенью. Нередко приступу тетании
предшествуют предвестники: п о х о л о д а н и е конечностей, онемение
покалывание, чувство п о л з а н и я мурашек, п а р е с т е з и и и чувство
с п а з м о в . Вслед за предвестниками р а з в и в а ю т с я болезненные то­
нические судороги, к о т о р ы е п о р а ж а ю т симметричные группы
м ы ш ц и имеют и з б и р а т е л ь н ы й х а р а к т е р .
Ч а щ е всего судороги в о з н и к а ю т в м ы ш ц а х верхних конечно­
стей. Страдают, к а к правило, мышцы-сгибатели. Вследствие спазма
мускулатуры л и ц а в о з н и к а е т с а р д о н и ч е с к а я улыбка. Губы приобре­
тают вид «рыбьего рта». П р и с п а з м е ж е в а т е л ь н ы х м ы ш ц возникает
с у д о р о ж н о е с ж а т и е челюстей ( т р и з м ) . Судороги в мышцах верх­
них конечностей приводят к характерному положению руки: пальцы
с ж а т ы и слегка приведены к ладони, I палец сведен, кисть согнута
в л у ч е з а п я с т н о м суставе («рука а к у ш е р а » ) . П р и с п а з м е мускула­
туры н и ж н и х конечностей бедра и голени вытянуты, стопы повер­
нуты внутрь, пальцы сгибаются. С п а з м мускулатуры спины вызы­
вает выгибание туловища к з а д и ( о п и с т о т о н у с ) .
Вследствие судорожных сокращений межреберных мышц,
м ы ш ц ж и в о т а и д и а ф р а г м ы в о з н и к а е т р е з к о е расстройство ды­
хания.
Могут быть боли в области ж и в о т а , обусловленные спазмом
м ы ш ц с т е н к и ж и в о т а и гладкой мускулатуры к и ш е ч н и к а . У детей
нередко в о з н и к а е т с п а з м мускулатуры гортани, что приводит к ла-
рингоспазму. Следствие длительного л а р и н г о с п а з м а — а с ф и к с и я и
л е т а л ь н ы й исход. Приступ судорог м о ж е т д л и т ь с я от нескольких
минут до нескольких часов. При легкой ф о р м е з а б о л е в а н и я прис­
тупы в о з н и к а ю т редко ( 1 — 2 р а з а в н е д е л ю ) , продолжительность
и
их не п р е в ы ш а е т нескольких минут. Т о н и ч е с к и е судороги пр
этой ф о р м е з а б о л е в а н и я обычно ограниченные и чаще возникают
в к и с т я х рук.
П р и т я ж е л о й ф о р м е г и п о п а р а т и р е о з а приступы частые (иног­
да по нескольку р а з в д е н ь ) , п р о д о л ж а ю т с я несколько часов и лег-
ко в о з н и к а ю т под в л и я н и е м в н е ш н и х р а з д р а ж и т е л е й . Хрониче­
ское течение з а б о л е в а н и я вследствие н а р у ш е н и я т р о ф и к и conp°J
1
в о ж д а е т с я сухостью к о ж и , л о м к о с т ь ю и исчерченностью ногте* »
д е ф е к т а м и э м а л и зубов, кариесом, центральной или подкапсулЯР
ной катарактой, гнездной или тотальной плешивостью, ранни

178
 едением волос, с и м м е т р и ч н ы м о б ы з в е с т в л е н и е м сосудистых
л
° т е н ц й и других сосудов головного мозга, о б ы з в е с т в л е н и е м
Назальных ганглиев.
шеНИЯ
НарУ сердечно-сосудистой системы, органов д ы х а н и я ,
л удочно-кишечного т р а к т а и мочеполовой с и с т е м ы при гипопа-
*атиреозе з а в и с я т от п р е о б л а д а н и я тонуса с и м п а т и ч е с к о й или
^яоасимпатической с и с т е м ы . Е с л и при т е т а н и и п р е о б л а д а е т тонус
импатической нервной с и с т е м ы , в о з н и к а ю т бледность ( с п а з м пе­
риферических с о с у д о в ) , т а х и к а р д и я , п о в ы ш е н и е а р т е р и а л ь н о г о
Давления. П р и п р е о б л а д а н и и тонуса п а р а с и м п а т и ч е с к о й с и с т е м ы
появляются рвота, б р а д и к а р д и я , г и п о т о н и я , усиление м о т о р н о й
я секреторной ф у н к ц и й желудочно-кишечного т р а к т а ( п и л о р о -
„пазм* поносы, п о в ы ш е н и е с е к р е ц и и и к и с л о т н о с т и желудочного
:ока), полиурия и т. д. В р я д е случаев р а з в и в а е т с я я з в а ж е л у д к а
или двенадцатиперстной к и ш к и . Вследствие с п а з м а г л а д к о й муску­
латуры внутренних органов и сосудов могут в о з н и к н у т ь с и м п т о м ы ,
симулирующие сердечно-сосудистые з а б о л е в а н и я ( п р и с т у п ы миг­
рени, стенокардии и д р . ) , з а б о л е в а н и я о р г а н о в д ы х а н и я (брон­
хиальная а с т м а и д р . ) , желудочно-кишечного т р а к т а (аппендицит,
холецистит, я з в а ж е л у д к а и д р . ) , мочеполовой с и с т е м ы (цистит,
нефрит и д р . ) . На Э К Г — удлинение и н т е р в а л а Q—T вследствие
гипокальциемии. В ы д е л я ю т п с е в д о а н г и н о з н у ю ф о р м у тетании, ха­
рактеризующуюся п р и с т у п а м и с ж и м а ю щ и х болей в о б л а с т и сердца
и за грудиной. Эти п р и с т у п ы могут з а к о н ч и т ь с я с м е р т ь ю в ре­
зультате с у д о р о ж н о г о с о к р а щ е н и я сердечной м ы ш ц ы или с п а з м а
венечных сосудов.
При л е г к и х п р и с т у п а х т е т а н и и с о з н а н и е обычно с о х р а н е н о ,
а при т я ж е л ы х н а б л ю д а е т с я п о т е р я с о з н а н и я . Конвульсии и поте­
ря сознания при т я ж е л ы х п р и с т у п а х т е т а н и и д е л а ю т их с х о д н ы м и
с эпилептическими п р и п а д к а м и . На э л е к т р о э н ц е ф а л о г р а м м е т а к и х
больных, т а к же к а к и при эпилепсии, о т м е ч а ю т пик — волновые
комплексы (пики, о с т р ы е волны, и з о л и р о в а н н ы е или в сочетании с
последующей м е д л е н н о й в о л н о й ) . П р и а д е к в а т н о м лечении из­
менения на э л е к т р о э н ц е ф а л о г р а м м е могут п о л н о с т ь ю или частично
исчезнуть. В р я д е случаев при т е т а н и и м о ж е т в о з н и к н у т ь дипло­
пия вследствие временного к о с о г л а з и я или нарушения конверген­
ции. Могут р а з в и т ь с я о с т р ы й п с и х о з , о т е к мозга, стволовые и э к с -
т
Рапирамидные с и м п т о м ы . О с т р а я ф о р м а г и п о п а р а т и р е о з а проте­
кает т я ж е л о . П р и с т у п ы т о н и ч е с к и х судорог часто п о в т о р я ю т с я
бывают з а т я ж н ы м и . П р и х р о н и ч е с к о й ф о р м е з а б о л е в а н и я
Чение
Но менее т я ж е л о е . П р и с т у п ы судорог в о з н и к а ю т р е д к о , обыч-
под в л и я н и е м п р о в о ц и р у ю щ и х ф а к т о р о в : и н ф е к ц и и , психиче-
т
Св ? Р а в м ы , п е р е о х л а ж д е н и я , п е р е г р е в а н и я и т. д. Э т о й ф о р м е
Иств
Ма е н н ы с е з о н н ы е о б о с т р е н и я весной и осенью. С к р ы т а я ф о р -
, ГИП Па )ати еоза
т 0л ° * Р п р о я в л я е т с я п р и с т у п а м и т о н и ч е с к и х судорог
под в л и я н и е м п р о в о ц и р у ю щ и х ф а к т о р о в .
а
Ны " ° р а т о р н ы е д а н н ы е . Г и п о п а р а т и р е о з у свойствен-
ги
покальциемия и гиперфосфатемия. Содержание кальция в

179
крови обычно соответствует т я ж е с т и з а б о л е в а н и я . П р и тяжело^
ф о р м е тетании количество к а л ь ц и я в крови у м е н ь ш а е т с я до 1,5^
1,2 м м о л ь / л ( 6 — 5 м г % ) , а при с к р ы т о й ее ф о р м е м о ж е т быть
нормальным. О т м е ч а ю т с я гипокальциурия и г и п о ф о с ф а т у р и я .
Д и а г н о с т и ч е с к и е пробы. Д л я в ы я в л е н и я скрыто^
формы гипопаратиреоза используют пробы, основанные на повыщ е1ь
ной механической, термической и электрической возбудимости
нервно-мышечного а п п а р а т а . Эти п р о б ы могут т а к ж е применяться
д л я диагностики острой тетании, п р о т е к а ю щ е й с преобладание^
симптомов вегетативной д и с ф у н к ц и и и висцерососудистой пато­
логии.
При поколачивании пальцем или перкуссионным молоточком
по лицевому нерву впереди к о з е л к а у ш н о й р а к о в и н ы (у места вы­
хода лицевого нерва) в ы я в л я е т с я симцтом., Хвостека~-Этот симп­
том м о ж е т быть I, II или III степени. С о к р а щ е н и е м ы ш ц всей об­
ласти, иннервируемой лицевым нервом, х а р а к т е р н о д л я явной
тетании и о б о з н а ч а е т с я к а к «Хвостек-I». П р и «Хвостеке-Н» проис­
ходит сокращение м ы ш ц в области крыла носа и угла рта, а при
«Хвостеке-Ш» — только м ы ш ц ы угла рта. «Хвостек-Н» и «Хво-
стек-Ш» обычно о б н а р у ж и в а ю т при скрытой ф о р м е заболевания.
П о с т а в и т ь д и а г н о з скрытой титании помогает^ сищшж~Труссо^.
перетягивают плечо больного р е з и н о в ы м ж г у т о м или резиновой
м а н ж е т к о й до исчезновения пульса на 2 — 3 мин. При скрытой
тетании через у к а з а н н о е время в перетянутой конечности насту­
пает с у д о р о ж н а я р е а к ц и я кисти в виде «руки акушера».
Симптом Шлезингера, в ы я в л я ю т путем быстрого пассивного
сгибания в т а з о б е д р е н н о м суставе ноги больного, выпрямленной
в к о л е н н о м суставе. П р и с к р ы т о й тетании при э т о м начинается
судорожное с о к р а щ е н и е р а з г и б а т е л ь н ы х м ы ш ц бедра с резкой су­
пинацией стопы. Сокращение м ы ш ц конечностей под влиянием
гальванического тока д а ж е небольшой силы (0,7 мА) носит назва­
ние симптома Эрба^ Д л я ориентировочного с у ж д е н и я о содержа­
нии кальция~в крови используют пробу Сулковича (см. «Гиперпа­
ра т и р е о з » ) .
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з гипопарати­
р е о з а устанавливают на основании х а р а к т е р н ы х клинических
симптомов (тонические судороги, п о р а ж а ю щ и е симметричные
группы м ы ш ц , и т. д . ) , л а б о р а т о р н ы х д а н н ы х (гипокальциемия,
г и п е р ф о с ф а т е м и я ) и п о л о ж и т е л ь н ы х диагностических^проб.
Приступы судорог при г и п о п а р а т и р е о з е д и ф ф е р е н ц и р у ю т от
тетании, обусловленной а л к а л о з о м ( ж е л у д о ч н а я , гипервентиля-
4
ц и о н н а я т е т а н и я ) , недостаточного в с а с ы в а н и я к а л ь ц и я в кише '
нике ( к и ш е ч н а я т е т а н и я ) , п о р а ж е н и я Ц Н С ( и н ф е к ц и о н н а я , ин­
тета
т о к с и к а ц и о н н а я т е т а н и я ) , отрицательного баланса кальция ( '
н и я беременных и к о р м я щ и х ж е н щ и н ) , недостаточности функиИ
почек (почечная т е т а н и я ) , псевдогипопаратиреоза (синдром
б р а й т а ) и псевдопсевдогипопаратиреоза. При дифференциально
ед
диагностике существенное значение приобретает а н а м н е з . Ж У

180
 а я тетания р а з в и в а е т с я п о с л е длительной неукротимой рвоты,
ДЧ
° пвентиляционная — после ч а с т ы х и глубоких д ы х а т е л ь н ы х
Г>
* жений (при и с т е р и и ) , к и ш е ч н а я — при д л и т е л ь н ы х поносах,
^ а к ж е при рахите и т. д. В отличие от тетании при г и п о п а р а т и -
а т
з е п ри э т и х ф о р м а х тетании, за исключением почечной и ки-
е
Р ^лой, не н а р у ш е н ф о с ф о р н о - к а л ь ц и е в ы й о б м е н .
Ше и т пЫ С 0Г П И
Пр ^ У УД°Р Р г и п о п а р а т и р е о з е д и ф ф е р е н ц и р у ю т так-
о Т эпилепсии, гипогликемии, синдрома тетании, обусловленного
ж
анИЧ ескими з а б о л е в а н и я м и Ц Н С ( р е в м а т и з м , опухоль мозга и
т д.)- В отличие от п а р а т и р е о п р и в н ы х ф о р м т е т а н и и приступы
vnopor при эпилепсии с о п р о в о ж д а ю т с я потерей с о з н а н и я , прику-
сыванием я з ы к а , н е п р о и з в о л ь н ы м и м о ч е и с п у с к а н и е м и дефека­
цией. Ф о с ф о р н о - к а л ь ц и е в ы й о б м е н не н а р у ш е н . О гипогликемиче-
ском генезе судорог свидетельствуют а н а м н е з , х а р а к т е р н о е чув­
ство голода, нормальное с о д е р ж а н и е к а л ь ц и я в крови при наличии
гипогликемии.
При синдроме тетании, обусловленном о р г а н и ч е с к и м и заболе­
ваниями Ц Н С , в отличие от тетании при г и п о п а р а т и р е о з е не на­
рушен ф о с ф о р н о - к а л ь ц и е в ы й о б м е н и нет и з м е н е н и й к и с л о т н о -
щелочного р а в н о в е с и я .
Наличие п с е в д о г и п о п а р а т и р е о з а (синдром Олбрайта) под­
тверждают д и с х о н д р о п л а з и я ( н и з к и й рост, к о р е н а с т о е телосложе­
ние, небольшие р а з м е р ы костей, в о с н о в н о м п я с т н ы х и п л ю с н ы х ) ,
круглое лицо, нередко в ы р а ж е н н а я у м с т в е н н а я отсталость, склон­
ность п о д к о ж н о й ткани к о б ы з в е с т в л е н и ю и о к о с т е н е н и ю , отсут­
ствие реакции на введение п а р а т г о р м о н а .
При псевдопсевдогипопаратиреозе к л и н и ч е с к а я к а р т и н а напо­
минает псевдогипопаратиреоз, о д н а к о с о д е р ж а н и е к а л ь ц и я и фос­
фора в крови в п р е д е л а х н о р м ы .
Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а т е т а н и и , не с в я з а н н ы х с пер­
вичной патологией о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з , представлена на схе­
ме 1, п р е д л о ж е н н о й М. Ю л е с и И. Х о л л о .
Прогноз. При своевременной и правильной з а м е с т и т е л ь н о й те­
рапии прогноз д л я ж и з н и обычно б л а г о п р и я т н ы й . В случае воз­
никновения л а р и н г о с п а з м а п р о г н о з с е р ь е з е н (смерть м о ж е т насту­
пить вследствие а с ф и к с и и ) . У больного г и п о п а р а т и р е о з о м б е з ле­
чения м о ж е т р а з в и т ь с я к а х е к с и я с л е т а л ь н ы м и с х о д о м вследствие
и
нтеркуррентных з а б о л е в а н и й . Т р у д о с п о с о б н о с т ь з а в и с и т о т т я ж е -
й за
I б о л е в а н и я . П р и л е г к о й ф о р м е г и п о п а р а т и р е о з а больные
Ь1чно трудоспособны. П р и г и п о п а р а т и р е о з е средней т я ж е с т и
льного нередко п е р е в о д я т на и н в а л и д н о с т ь III группы, а при т я -
ЛОи
ф о р м е — II и д а ж е I группы. Р а б о т а , в ы п о л н я е м а я больны-
Не A0JDKHa
Но~ с о п р о в о ж д а т ь с я з н а ч и т е л ь н ы м ф и з и ч е с к и м и нерв-
Психическ
со и м н а п р я ж е н и е м . П р о т и в о п о к а з а н а работа, с в я з а н н а я
н чител
в0з^ ? ьным механическим, термическим и электрическим
Иств
дйи^ ием на нервно-мышечный а п п а р а т , а т а к ж е работа у
^УЩихся м е х а н и з м о в и в условиях, о п а с н ы х д л я жизни.
Рофилактика. П р о ф и л а к т и к а г и п о п а р а т и р е о з а з а к л ю ч а е т с я в

181
 С х е м а 1
Дифференциальная диагностика тетании ( М . Ю л е с , И. Холло)
 симальном щ а ж е н и и о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з во в р е м я опера-
н а щитовидной ж е л е з е , а т а к ж е в п р е д о т в р а щ е н и и о с л о ж н е -
(спайки, и н ф и л ь т р а т ы ) , н а р у ш а ю щ и х и х к р о в о с н а б ж е н и е пос-
Я
£ ояерацри.
Во и з б е ж а н и е р а з в и т и я г и п о п а р а т и р е о з а у больных с рециди-
уЮ щим т о к с и ч е с к и м з о б о м р е к о м е н д у е т с я лечение радиоактив­
ным йодом вместо хирургического вмешательства. П р о ф и л а к т и ч е -
н
е м е р о п р и я т и я д о л ж н ы б ы т ь т а к ж е н а п р а в л е н ы на раннее вы­
явление повышенной нервно-мышечной возбудимости у больных
после операции на щ и т о в и д н о й ж е л е з е с п о с л е д у ю щ е й немедлен-
ной рациональной с п е ц и ф и ч е с к о й терапией. Н е о б х о д и м а профи­
лактика и н ф е к ц и й и и н т о к с и к а ц и й , п о в р е ж д а ю щ и х околощитовид­
ные железы, а т а к ж е ф а к т о р о в , п р о в о ц и р у ю щ и х р а з в и т и е острого
гипокальциемического к р и з а у больных х р о н и ч е с к и м г и п о п а р а т и -
реозом. Д л я п р о ф и л а к т и к и т е т а н и и диета б о л ь н ы х г и п о п а р а т и р е о -
зом должна б ы т ь богата к а л ь ц и е м и бедна ф о с ф о р о м . В периоды
обострения и з п и щ и п о л н о с т ь ю исключают м я с о , т а к к а к оно
усиливает п р о я в л е н и е тетании.
Для активации биосинтеза витамина D в о р г а н и з м е б о л ь н ы м
хронической ф о р м о й г и п о п а р а т и р е о з а м о ж н о р е к о м е н д о в а т ь уме­
ренное ультрафиолетовое облучение или н е п р о д о л ж и т е л ь н ы е сол­
нечные ванны.
Лечение. Д л я купирования острого приступа тетании в зависи­
мости от т я ж е с т и приступа внутривенно в в о д я т 1 0 — 5 0 мл 1 0 %
раствора хлорида или глюконата к а л ь ц и я . Действие п р е п а р а т а
проявляется у ж е в к о н ц е и н ъ е к ц и и . В з а в и с и м о с т и от необходимо­
сти препараты к а л ь ц и я вводят внутривенно 3 — 4 р а з а в сутки. Пос­
ле введения п р е п а р а т о в к а л ь ц и я д л я п р е д у п р е ж д е н и я приступов
тетании п о д к о ж н о или внутримышечно вводят при необходимо­
сти 40—100 ЕД п а р а т и р е о и д и н а . П а р а т и р е о и д и н — э к с т р а к т око­
лощитовидных ж е л е з крупного рогатого скота, с о д е р ж и т в 1 мл
20 ЕД. Лечебный э ф ф е к т после его введения наступает через 2—
3 ч и длится 2 0 — 2 4 ч. М а к с и м а л ь н о е п о в ы ш е н и е уровня к а л ь ц и я
в
крови после в в е д е н и я п р е п а р а т а о т м е ч а е т с я ч е р е з 18 ч. П р и дли­
тельном введении п а р а т и р е о и д и н а могут р а з в и т ь с я анафилактиче­
ская реакция и р е з и с т е н т н о с т ь вследствие о б р а з о в а н и я и м м у н н ы х
антител к паратгормону, что ограничивает в о з м о ж н о с т и его п р и -
Ме
нения.
После купирования острого приступа тетании одновременно с
ТИре ИАИНОМ или вмест0 него
(Ат ° назначают ^ и п щ р о т а х и с т е р о л
^ -*^) — внутрь по 2 мг к а ж д ы е 6 ч; к а ж д ы е 2 д н я дозу уменье"
т на
Та 2 мг. П о д д е р ж и в а ю щ а я д о з а — обычно 2 мг. Д и г и д р о -
СТе л с
моб Р° > одной стороны, способствует, подобно паратгормону,
ЛИза
а с Дии к а л ь ц и я из к о с т е й и в ы в е д е н и ю ф о с ф о р а с мочой,
ГОи
оТм^РУ — содействует в с а с ы в а н и ю к а л ь ц и я к и ш е ч н и к о м . После
1
Уду ч препарат п р о д о л ж а е т действовать в течение 10 дней. Д л я
ения
стер0 в с а с ы в а н и я к а л ь ц и я к и ш е ч н и к о м вместо д и г и д р о т а х и -
а
м о ж н о п р и м е н я т ь э р г о к а л ь ц и ф е р о л ( в и т а м и н D 2 ) . Судоро-

183
г и у с т р а н я ю т введением в^тамица, Р 2 (спиртовой раствор)
200 000—400 000 ME в сутки с постепенным уменьшением д 0 з °
после к у п и р о в а н и я острого приступа до 25 ООО—50 ООО ME в сут*
ки. П р и лечении витамином D 2 с и с т е м а т и ч е с к и 1—2 р а з а в меся
исследуют, уровень к а л ь ц и я в крови и его выделение с мочой. Наз
начают у с п о к а и в а ю щ и е и с п а з м о л и т и ч е с к и е средства (бромида
люминал, хлоралгидрат внутрь или в к л и з м е , папаверин и дрУ
П р и а л к а л о з е п о к а з а н х л о р и д а м м о н и я по 3—7 г в день; при на­
р а с т а ю щ е м л а р и н г о с п а з м е делают и н т у б а ц и ю или трахеотомию
В м е ж п р и с т у п н ы й период н а з н а ч а ю т п р е п а р а т ы к а л ь ц и я в виде
его солей (хлорид, лактат и глюконат) внутрь через 2 ч после еды
Д л я п о в ы ш е н и я с о д е р ж а н и я к а л ь ц и я в крови и уменьшения в
ней уровня ф о с ф о р а н а з н а ч а ю т г и д р о о к и с ь а л ю м и н и я по 45 мл
о ф и ц и н а л ь н о г о раствора за 20 мин до еды. Этот п р е п а р а т спосо­
бен усиливать ф у н к ц и ю о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з .
Д л я лучшего в с а с ы в а н и я к а л ь ц и я его ц е л е с о о б р а з н о назначать
одновременно с ж е л у д о ч н ы м соком, х л о р и д о м а м м о н и я или разве­
денной хлористоводородной кислотой.

Гиперпаратиреоз

П е р в и ч н ы й г и п е р п а р а т и р е о з ( б о л е з н ь Р е к л и н г х а у з е н а , генера­
л и з о в а н н а я ф и б р о з н о - к и с т о з н а я о с т е о д и с т р о ф и я ) — заболевание,
обусловленное и з б ы т о ч н о й продукцией п а р а т г о р м о н а . Характери­
з у е т с я патологическими и з м е н е н и я м и в первую очередь в костях
и почках. Встречается ч а щ е в в о з р а с т е от 20 до 50 лет. Женщины
болеют ча щ е, чем мужчины.

Исторические данные. Заболевания впервые описал в 1891 г. Реклинг-

хаузен. В 1924 г. А. В. Русаков впервые доказал, что причиной гиперпара-
тиреоза является опухоль околощитовидной железы.
Э т и о л о г и я . З а б о л е в а н и е в о з н и к а е т при единичной и, реже, при
м н о ж е с т в е н н ы х а д е н о м а х или г и п е р п л а з и и о к о л о щ и т о в и д н ы х же­
л е з . П р и ч и н ы о б р а з о в а н и я аденом неизвестны.
Патогенез т И з б ы т о ч н а я п р о д у к ц и я п а р а т г о р м о н а , воздействую­
щего непосредственно на кости, приводит к п о в ы ш е н и ю актив­
ности о с т е о к л а с т о в с выделением ими л и м о н н о й кислоты. Возни­
к а ю щ и й вследствие этого м е с т н ы й а ц и д о з способствует переходу
ф о с ф а т а и к а л ь ц и я из костей в кровь. Обеднение костной ткани
к а л ь ц и е м и ф о с ф а т о м ( ф о с ф о р н о - к а л ь ц и е в ы е с о е д и н е н и я ) прив£
й
дит к ее к и с т о з н о й перестройке, з а м е щ е н и ю костной ткани Ф ^
р о з н о й , р а з м я г ч е н и ю , и с к р и в л е н и ю и п е р е л о м а м костей. ВозД^
ствуя непосредственно на почки, п а р а т г о р м о н п о д а в л я е т реабсор
цию ф о с ф о р а в почечных к а н а л ь ц а х , что приводит к усиленно
его выделению с мочой и п о н и ж е н и ю концентрации в крови. 3
1
влечет за собой к о м п е н с а т о р н ы й в ы х о д неорганических соеди*
ний ф о с ф о р а из костей в кровь. Q0
З а д е р ж и в а я выделение к а л ь ц и я почками, и з б ы т о к паратгор

184
 приводит к р а з в и т и ю г и п е р к а л ь ц и е м и и . П о с л е д н я я с н и ж а е т
а
** «но-мышечную возбудимость и способствует гипотонии мышц,
^ л е р к а л ь ц и е м и я с последующей гиперкальциурией п о д а в л я е т
"ствие антидиуретического гормона на почечные к а н а л ь ц ы , что
е
^ ет к полиурии с последующей п о л и д и п с и е й . П о в ы ш е н н а я к о н -
ия
«трац к а л ь ц и я в крови и моче способствует н е ф р о к а л ь к у л е з у
окалЬЦИНОЗ ч т о П ИВ ИТ к
и нефР У' Р °Д р а з в и т и ю т я ж е л о й почечной
патологии.
Патологическая а н а т о м и я . П р и п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о м иссле-
овании чаще о б н а р у ж и в а ю т одиночную аденому, р е ж е — множе­
ственные а д е н о м ы или г и п е р п л а з и ю всех о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з .
Наиболее часто а д е н о м ы н а х о д я т в н и ж н и х о к о л о щ и т о в и д н ы х
железах, чаще в левой. Аденома обычно и м е е т желто-розовую,
ж е — коричнево-желтую или вишневую окраску. П р и гистологи­
ческом исследовании о т м е ч а ю т п р е о б л а д а н и е в аденоме главных
или светлых клеток. Иногда в а д е н о м е о б н а р у ж и в а ю т кровоизлия­
ния, кисты, о б ы з в е с т в л е н и я , о т л о ж е н и е х о л е с т е р и н а .
В костях о т м е ч а ю т с я д и ф ф у з н ы й о с т е о п о р о з , кисты, заполнен­
ные бурым п и г м е н т о м («бурые опухоли» — гигантоклеточные опу­
холи, э п у л и д ы ) . К о н с т а т и р у ю т истончение кортикольного с л о я и
расширение к о с т н о м о з г о в о й полости, патологические п е р е л о м ы
и др. Кости легко р е ж у т с я н о ж о м . П р и их гистологическом иссле­
довании устанавливают р а с с а с ы в а н и е к о с т н о й т к а н и , ф и б р о з кост­
ного мозга. В п о ч к а х и м о ч е в ы в о д я щ и х п у т я х о б р а з у ю т с я камни,
чаще о к с а л а т н ы е .
Реже в о з н и к а е т н е ф р о к а л ь ц и н о з ( о т л о ж е н и е солей к а л ь ц и я в
паренхиме п о ч е к ) . И н о г д а соли к а л ь ц и я о б н а р у ж и в а ю т в сердце,
легких, желудочно-кишечном т р а к т е и других внутренних органах.
К л а с с и ф и к а ц и я . О. В. Н и к о л а е в и В. Н. Т а р к а е в а (1974) вы­
деляют следующие ф о р м ы г и п е р п а р а т и р е о з а .
Первичный гиперпаратиреоз.
Висцеропатические ф о р м ы с п р е и м у щ е с т в е н н ы м п о р а ж е н и е м
паренхимы почек; желудочно-кишечного тракта; неврологиче­
ской и психической с ф е р ы .
Костная ф о р м а : ф и б р о з н о - к и с т о з н ы й остеит; п е д ж е т о и д н а я
форма.
Смешанная ф о р м а .
Т0
Ричный гиперпаратиреоз.
Почечная ф о р м а : почечный р а х и т ; тубулопатии (тип Лайтвуда,
тип Олбрайта, тип Ф а н к о н и ) .
У Кищечная ф о р м а .
^ичный гиперпаратиреоз.
Тонально-неактивные опухоли.
1е
^ Рвичный г и п е р п а р а т и р е о з р а з в и в а е т с я при единичной адено­
ид м н о ж е с т в е н н ы х а д е н о м а х или г и п е р п л а з и и о к о л о щ и т о -
Дны х ж е л е з .
То и
ЛеВа Р чный г и п е р п а р а т и р е о з в о з н и к а е т при хронических з а б о -
Иях
почек с н а р у ш е н и е м ф у н к ц и и клубочков или же п а т о л о -
185
гии желудочно-кишечного тракта. Это приводит к длительной ги­
по кальциемии, в результате чего р а з в и в а е т с я к о м п е н с а т о р н а я
гиперплазия околощитовидных желез.
Т р е т и ч н ы й г и п е р п а р а т и р е о з р а з в и в а е т с я на ф о н е длительно
существующего вторичного г и п е р п а р а т и р е о з а и своим морфоло­
гическим с у б с т р а т о м и м е е т чаще всего повторную г и п е р п л а з и ю
околощитовидных желез.
По клиническому течению в ы д е л я ю т хронический и острый ги­
перпаратиреоз.
К л и н и к а . Обычно з а б о л е в а н и е р а з в и в а е т с я постепенно. Неред­
ко ранними ж а л о б а м и я в л я ю т с я р е з к а я слабость, п о л и д и п с и я и
полиурия, р е з к о е похудание, боли в к о с т я х , особенно в стопах,
р а с ш а т ы в а н и е и выпадение з д о р о в ы х на вид зубов. Больные часто
ж а л у ю т с я на спонтанные повторные м а л о б о л е з н е н н ы е , длительно
з а ж и в а ю щ и е переломы, с н и ж е н и е аппетита, тошноту, рвоту, не
с в я з а н н ы е с п р и е м о м пищи, з а п о р ы или поносы.
При осмотре о б р а щ а е т на с е б я внимание резкое истощение.
К о ж а нередко серо-землистого цвета, с у х а я . Вследствие остеопо­
р о з а костей и в первую очередь тел позвонков, а т а к ж е деформа­
ции конечностей больные с т а н о в я т с я н и ж е р о с т о м . П о х о д к а боль­
ных р а с к а ч и в а ю щ а я с я ( « у т и н а я » ) . Они с п о т ы к а ю т с я при ходьбе,
что с в я з а н о с м ы ш е ч н о й слабостью и расстройством координации.
Вследствие р е з к о й слабости больные к а к бы п р и к о в а н ы к постели.
Грудная клетка часто б о ч к о о б р а з н а я , с у т о л щ е н и я м и ребер (сле­
ды б ы в ш и х м н о ж е с т в е н н ы х п е р е л о м о в ) . П р и п а л ь п а ц и и костей
п р о щ у п ы в а ю т с я кисты. Ч а с т о с р а щ е н и я костей не наступает,
в с в я з и с чем о б р а з у ю т с я л о ж н ы е суставы. П р и наличии кист в
к о с т я х черепа перкуссия в ы я в л я е т х а р а к т е р н ы й тимпанический
звук (звук спелого а р б у з а ) . Р а н н и м х а р а к т е р н ы м п р и з н а к о м забо­
л е в а н и я я в л я ю т с я эпулиды в лицевом черепе. О. В. Н и к о л а е в счи­
тает о б р а з о в а н и е остеопороза и кист с т а д и я м и одного и того же
процесса, причем процесс всегда н а ч и н а е т с я с о с т е о п о р о з а .
Со стороны сердечно-сосудистой системы н а б л ю д а ю т с я тахи­
к а р д и я , нарушение сердечного ритма. Артериальное давление не­
редко повышено. Н а Э К Г о б н а р у ж и в а е т с я укорочение интервала
Q—Ту что с в я з ы в а ю т с г и п е р к а л ь ц и е м и е й .
Н а р у ш е н и я ф у н к ц и и желудочно-кишечного тракта, помимо дис­
пепсических расстройств, п р о я в л я ю т с я б о л я м и в ж и в о т е . Кислот­
ность желудочного сока нередко повышена. Ч а с т о наблюдаются
пептические я з в ы р а з л и ч н о й л о к а л и з а ц и и : в первую очередь две­
надцатиперстной кишки, з а т е м ж е л у д к а , пищевода и кишечника.
1
Почки при г и п е р п а р а т и р е о з е всегда вовлекаются в патологи­
ческий процесс. К ранним п р о я в л е н и я м почечной патологии от­
н о с я т с я полиурия, п о л и д и п с и я и гипостенурия. Н а и б о л е е частый
с и м п т о м г и п е р п а р а т и р е о з а — о б р а з о в а н и е камней в почках, обыЧ'
но двустороннее и рецидивирующее. По д а н н ы м р а з л и ч н ы х авто­
ров, при м о ч е к а м е н н о й болезни п а р а т и р е о и д н ы е к а м н и выявляю^'
ся в 6 — 1 5 % случаев. П р и наличии камней вследствие присоедИ'

186
нения и н ф е к ц и и могут р а з в и т ь с я цистит, пиелит, п и е л о н е ф р и т ,
гидронефроз, уросепсис. Н е ф р о к а л ь ц и н о з с о п р о в о ж д а е т с я дегене­
ративными и з м е н е н и я м и п а р е н х и м ы с последующей а з о т е м и е й и
уремией.
И з м е н е н и я нервной с и с т е м ы п р о я в л я ю т с я б о л я м и , п а р е з а м и ,
н а р у ш е н и я м и ф у н к ц и и т а з о в ы х органов вследствие сдавления ко­
решков или самого спинного мозга. В р я д е случаев отмечают на­
рушение психики: депрессивное состояние, подозрительность,
страх, ослабление п а м я т и , значительно р е ж е — возбуждение.
Иногда хронический г и п е р п а р а т и р е о з п р и н и м а е т острое тече­
ние с р а з в и т и е м гиперпаратиреоидного криза. П р о в о ц и р у ю щ и м и
ф а к т о р а м и гиперпаратиреоидного криза я в л я ю т с я прием а н т а ц и д -
ных препаратов, б о г а т а я кальцием о щ е л а ч и в а ю щ а я м о л о ч н а я дие­
та, т р а в м а о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з , беременность, с п о н т а н н ы й
перелом костей, и н ф е к ц и и , интоксикации, д л и т е л ь н а я иммобили­
зация, м а с с и в н а я п о т е р я ж и д к о с т и , о п е р а ц и и на п о ч к а х и моче-
выводящих путях. П а т о г е н е з гиперпаратиреоидного к р и з а недос­
таточно я с е н . Возникновение криза с в я з ы в а ю т с и з б ы т о ч н о й
секрецией паратгормона, что приводит к быстрому и р е з к о м у по­
вышению уровня к а л ь ц и я в крови, достигающего критического
у р о в н я — 3,5—4,25 м м о л ь / л ( 1 4 — 1 7 м г % ) . Вследствие этого воз­
никает о с т р а я и н т о к с и к а ц и я кальцием о р г а н и з м а .
Обычно г и п е р п а р а т и р е о и д н ы й криз р а з в и в а е т с я в н е з а п н о , иног­
да постепенно. У больных п о в ы ш а е т с я температура тела до 40°С,
появляются ж а ж д а , т о ш н о т а , н е у к р о т и м а я рвота, не с в я з а н н а я с
приемом пищи, а н о р е к с и я , суставные и м ы ш е ч н ы е боли, р е з к а я
мышечная слабость, сонливость, п о т е р я п а м я т и .
Возникают с п а с т и ч е с к и е боли в ж и в о т е , которые могут симу­
лировать острый аппендицит. П р и кризе в о з м о ж н ы желудочное
кровотечение, о с т р ы й панкреатит, п е р ф о р а ц и я пептической я з в ы
(желудочно-кишечная ф о р м а ) . В р я д е случаев в о з н и к а е т о с т р а я
массивная м е т а с т а т и ч е с к а я л е г о ч н а я к а л ь ц и ф и к а ц и я . Иногда раз­
виваются м а с с и в н а я к а л ь ц и ф и к а ц и я и н е к р о з ы в мозге, м и о к а р д е
и других органах. П о ч е ч н а я ф о р м а гиперпаратиреоидного криза
характеризуется клинической картиной острой почечной недоста­
точности или уремической к о м ы . На развитие острой почечной
недостаточности у к а з ы в а е т н а р а с т а н и е в крови с о д е р ж а н и я оста­
точного а з о т а и ф о с ф о р а в сочетании с гиперкальциемией и прог­
рессирующей олигурией. Нервно-психические расстройства при
*физе п р о я в л я ю т с я з а т о р м о ж е н н о с т ь ю или п о в ы ш е н н о й возбуди­
мостью, бредом со з р и т е л ь н ы м и г а л л ю ц и н а ц и я м и . Могут возни-
Кать п с и х о з ы , э п и л е п с и я . Если с о д е р ж а н и е к а л ь ц и я в крови доста­
н е т 5 м м о л ь / л (20 м г % ) , р а з в и в а е т с я сердечно-сосудистая недос­
таточность ( к о л л а п с ) , н а р у ш а е т с я ф у н к ц и я органов д ы х а н и я
вплоть до отека легких, о т м е ч а ю т с я п р о г р е с с и р у ю щ а я затормо­
женность, з а м е д л е н н о с т ь д в и ж е н и й вплоть до ступора. З а т е м боль­
шой впадает в кому, к о т о р а я нередко з а к а н ч и в а е т с я л е т а л ь н ы м
исходом. Ч а щ е всего к этому приводит т р о м б о з крупных магист-

187
 Рис. 40. Гиперпаратиреоз. Рентгенограмма
кисти: остеопороз костей и субпериостальная
резорбция в ногтевых фалангах.

р а л ь н ы х и внутриорганных сосудов с
и н ф а р к т а м и р а з л и ч н ы х органов (лег­
кие, почки и д р . ) . На Э К Г при ги-
перпаратиреоидном кризе выявля­
ются у к о р о ч е н и е интервала Q—Г, уд­
линение интервала Р—R ( з а счет
р а с ш и р е н и я к о м п л е к с а QRS), упло­
щение или инверсия зубца Т во II
и III с т а н д а р т н ы х о т в е д е н и я х . В кро­
ви до р а з в и т и я д е г и д р а т а ц и и (в на­
чале к р и з а ) у м е р е н н ы й л е й к о ц и т о з ,
СОЭ п о в ы ш е н а . С о д е р ж а н и е общего
к а л ь ц и я в крови п о в ы ш е н о до крити­
ческого, о д н а к о если при к р и з е раз­
вивается о с т р ы й п а н к р е а т и т , уровень
к а л ь ц и я в крови м о ж е т с н и ж а т ь с я до
нормы. При гиперпаратиреоидном
к р и з е н а б л ю д а ю т с я т а к ж е гипока-
л и е м и я , г и п о ф о с ф а т е м и я и гипомаг-
н е з и е м и я . Однако при нарушении
ф у н к ц и и почек и р е з к о м повышении
уровня к а л ь ц и я в крови м о ж е т воз­
никнуть г и п е р ф о с ф а т е м и я .
Л а б о р а т о р н ы е данные. В р я д е случаев возникает
а н е м и я . К а к правило, бывают г и п е р к а л ь ц и е м и я , г и п о ф о с ф а т е м и я ,
п о в ы ш е н а а к т и в н о с т ь щелочной ф о с ф а т а з ы д о 2 0 е д и н и ц Бодан-
с к о г о ( п р и н о р м е 1—5 е д и н и ц ) . В д а л е к о з а ш е д ш и х случаях (при
в ы р а ж е н н о й почечной н е д о с т а т о ч н о с т и ) о т м е ч а ю т с я гиперфосфа­
т е м и я , у м е н ь ш е н и е с о д е р ж а н и я к а л ь ц и я в крови, а з о т е м и я . Моча
обычно имеет щелочную реакцию; выявляются гиперфосфатурия
и г и п е р к а л ь ц и у р и я . Н е р е д к о в о з н и к а е т и з о г и п о с т е н у р и я . Относи­
т е л ь н а я п л о т н о с т ь мочи при э т о м д о х о д и т иногда до 1,000. Часто
б ы в а е т п р о т е и н у р и я . В осадке мочи обычно в ы я в л я ю т с я гиалино­
вые и з е р н и с т ы е цилиндры. С у т о ч н а я э к с к р е ц и я с мочой 17-КС
и 1 7 - О К С , к а к правило, значительно с н и ж е н а .
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . Н а р е н т г е н о г р а м м а х костей
о б ы ч н о в ы я в л я ю т с я д и ф ф у з н ы й о с т е о п о р о з (длинные трубчатые
к о с т и , ч е р е п , редко п о з в о н о ч н и к ) с у ч а с т к а м и более интенсивного
р а з р е ж е н и я , истончение коркового с л о я трубчатых костей, кисть*
( г и г а н т о к л е т о ч н ы е опухоли) ( р и с 4 0 ) . К и с т ы ч а щ е обнаруживаю?
в б л и з и э п и ф и з о в д л и н н ы х трубчатых костей. О п р е д е л я е т с я типи**'
н а я с у б п е р и о с т а л ь н а я р е з о р б ц и я ( р а с с а с ы в а н и е ) основных и среД'
н и х ф а л а н г кистей, иногда большеберцовой, л о к т е в о й кости ил**

188
ключицы. Р а н н и й с и м п т о м — к а к бы и з ъ е д е н н о с т ь молью конце­
вых ф а л а н г кистей.
Д и а г н о с т и ч е с к и е пробы. Для ориентировочного
суждения о с о д е р ж а н и и к а л ь ц и я в сыворотке крови используют
пробу Сулковича. К 5 мл мочи, полученной утром н а т о щ а к , добав­
л я ю т ^ ^ "мл реактива Сулковича (2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г
оксалата а м м о н и я , 2,5 г л е д я н о й уксусной кислоты и дистиллиро­
ванной воды до 150 м л ) . В моче здоровых людей через 30 с после
добавления р е а к т и в а н а б л ю д а е т с я молочно-белое помутнение осад­
ка. З н а ч и т е л ь н ы й с л и в к о о б р а з н ы й осадок свидетельствует о гипер-
кальциемии, а отсутствие п о м у т н е н и я — о гипокальциемии.
Д л я диагностики г и п е р п а р а т и р е о з а используют определение
канальцевой реабсорбции ф о с ф о р а , пробу с нагрузкой 5% раство­
ром н а т р и я хлорида, к о р т и з о н о м , определение артериовенозной
разницы уровня к а л ь ц и я . К а н а л ь ц е в у ю р е а б с о р б ц и ю ф о с ф о р а
в ы р а ж а ю т в п р о ц е н т а х и в ы ч и с л я ю т по следующей ф о р м у л е :
Ф Сф Р
Реабсорбция = ° ° мочи X к р е а т и н и н п л а з м ы у ш
Креатинин мочи X ф о с ф о р плазмы

У здоровых людей п о к а з а т е л ь канальцевой реабсорбции фос­

фора с о с т а в л я е т от 82 до 9 2 % . У больных г и п е р п а р а т и р е о з о м он
снижен и равен 2 6 — 7 8 % .
Д л я р а н н е й д и а г н о с т и к и г и п е р п а р а т и р е о з а м о ж н о использо­
вать определение а р т е р и о в е н о з н о й р а з н и ц ы уровня к а л ь ц и я . П р и
костной ф о р м е г и п е р п а р а т и р е о з а с о д е р ж а н и е к а л ь ц и я в артери­
альной крови выше, чем в венозной, на 3 — 1 0 % (О. В. Н и к о л а е в ,
В. Н. Т а р к а е в а ) . П р и о с т е о п о р о з а х непаратиреоидной этиологии
уровень к а л ь ц и я в венозной крови выше, чем в артериальной.
Исключение с о с т а в л я ю т больные с несовершенным о с т е о г е н е з о м
и болезнью П е д ж е т а , у к о т о р ы х п о к а з а т е л и а р т е р и о в е н о з н о й раз­
ницы уровня к а л ь ц и я такие ж е , как и при г и п е р п а р а т и р е о з е .
У здоровых людей уровень к а л ь ц и я в а р т е р и а л ь н о й крови или ра­
вен его уровню в венозной, или н и ж е .
Проба с нагрузкой 5% р а с т в о р о м н а т р и я хлорида основана
на "том, что последний, не и з м е н я я с о д е р ж а н и я к а л ь ц и я в крови,
повышает в отличие от здоровых людей кальциурию у больных
гиперпаратиреозом. Если не происходит п о в ы ш е н и я кальциурии,
то это свидетельствует об отсутствии гиперпаратиреоза. П о м и м о
гиперпаратиреоза, гиперкальциурия после нагрузки 5% раствором
натрия хлорида в о з м о ж н а при болезни П е д ж е т а , почечной и ки­
л е ч н о й о с т е о д и с т р о ф и и , болезни И ц е н к о — Кушинга, что с н и ж а е т
Диагностическую ценность пробы. П р о б а проводится следующим
°бразом: больному вводят внутривенно 5% раствор н а т р и я хлори­
да из расчета 0,125 мл на 1 кг м а с с ы тела в минуту в течение
4
* мин. До и после пробы собирают суточную мочу, в которой оп-
е
Р Деляют с о д е р ж а н и е к а л ь ц и я .
Д л я д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й диагностики гиперпаратиреоза и гипер-
Ка
льциемии другой этиологии используют пробу с нагрузкой пред-

189
щгзо^оном,_ П р о б а основана на способности глюкокортикоид 0 в
с н и ж а т ь кишечную а б с о р б ц и ю к а л ь ц и я , вследствие чего умень
ш а е т с я его с о д е р ж а н и е в сыворотке крови у здоровых л ю д е й и
при г и п е р к а л ь ц и е м и я х непаратиреоидного п р о и с х о ж д е н и я . Пр и
проведении пробы н а з н а ч а ю т преднизолон по 30 мг ежедневно
в течение 5 дней. С н и ж е н и е уровня к а л ь ц и я в сыворотке крови
( п о л о ж и т е л ь н а я проба) свидетельствует об отсутствии гиперпара,
тиреоза.
Д л я у т о ч н е н и я л о к а л и з а ц и и п а р а т и р е о а д е н о м ы в ряде случаев
п р о в о д я т п н е в м о м е д и а с т и н о г р а ф и ю и пневмопаратиреоидографию
в сочетании с о д н о в р е м е н н ы м введением в п и щ е в о д густой барие­
вой взвеси. В последнее в р е м я с этой же целью проводят скани­
75
рование о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з с п о м о щ ь ю 8е-метионина.
П е р с п е к т и в н ы м м е т о д о м в ы я в л е н и я аденом о к о л о щ и т о в и д н ы х же­
лез является непрямая тиреоидолимфография в сочетании с
к о н т р а с т и р о в а н и е м пищевода.
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з гиперпарати­
р е о з а устанавливают на основании а н а м н е з а ( я з в а желудка или
к и ш е ч н и к а ) , х а р а к т е р н ы х клинических с и м п т о м о в (мышечная
слабость, значительное с н и ж е н и е м а с с ы тела, разлитые, чаще н о ю ­
щие и т я н у щ и е боли в костях, полиурия, п о л и д и п с и я , « у т и н а я »
походка, «запинание» н о с к а м и при ходьбе и т. д . ) , лабораторных
д а н н ы х ( г и п е р к а л ь ц и е м и я , г и п о ф о с ф а т е м и я , повышение в крови
уровня щелочной ф о с ф а т а з ы , щ е л о ч н а я р е а к ц и я мочи, гиперкаль-
циурия и т. д . ) , рентгенологических д а н н ы х ( д и ф ф у з н ы й о с т е о п о ­
р о з , кисты, с у б п е р и о с т а л ь н а я р е з о р б ц и я основных и с р е д н и х
ф а л а н г пальцев, н е ф р о к а л ь ц и н о з и т. д . ) , а т а к ж е результатов
диагностических проб. Первичный г и п е р п а р а т и р е о з ( б о л е з н ь Рек-
л и н г х а у з е н а ) д и ф ф е р е н ц и р у ю т о т болезни П е д ж е т а , м и е л о м н о й
болезни, ф и б р о з н о й д и с п л а з и и , несовершенного остеогенеза ( с и н д ­
ром ван-дер-Хуве), почечной о с т е о д и с т р о ф и и и р я д а других за­
болеваний, с о п р о в о ж д а ю щ и х с я п о р а ж е н и е м к о с т е й . О болезни
П е д ж е т а свидетельствуют начало з а б о л е в а н и я в п о ж и л о м возрасте
( с т а р ш е 60 л е т ) , нормальное с о д е р ж а н и е ф о с ф о р а в сыворотке
крови и моче, в ы с о к и е ц и ф р ы активности щ е л о ч н о й ф о с ф а т а з ы (бо­
лее 20 е д и н и ц Б о д а н с к о г о ) , сохраненная к о н ц е н т р а ц и о н н а я спо­
с о б н о с т ь почек, отсутствие системного о с т е о п о р о з а , сочетание
в
кист с г и п е р о с т о з о м и о с т е о с к л е р о з о м , отсутствие патологии
к о с т я х стоп и к и с т е й .
Д и а г н о з м и е л о м н о й болезни устанавливают на основании ги-
3
перпротеинемии, н а л и ч и я в пунктате костного мозга, а иногда и
п е р и ф е р и ч е с к о й крови м и е л о м н ы х клеток, Нормальной активности
к
щ е л о ч н о й ф о с ф а т а з ы , наличия в моче белка Б е н с - Д ж о н с а , хар^
т е р н ы х рентгенологических д а н н ы х (круглые о т в е р с т и я в костя
черепа — « д ы р я в ы й череп»).
В отличие от г и п е р п а р а т и р е о з а ф и б р о з н а я д и с п л а з и я я в л я е т е
болезнью детского и юношеского возраста и з а т и х а е т к п е р и о д ,
полового с о з р е в а н и я . Общее с о с т о я н и е больных при ф и б р о з И

190
 сплазии вполне удовлетворительное. Д л я ф и б р о з н о й д и с п л а з и и
Д
пактерны отсутствие б и о х и м и ч е с к и х сдвигов, нормальное выде-
Х
ние 17-КС и 17-ОКС, отсутствие системного о с т е о п о р о з а и
Л
мней в почках. Д и а г н о с т и к у облегчает сочетание ф и б р о з н о й
к
п л а з и и с п и г м е н т н ы м и п я т н а м и цвета к о ф е с м о л о к о м на ко-
^се и ранним половым и ф и з и ч е с к и м р а з в и т и е м (синдром Олбрай-

Несовершенный остеогенез ( с и н д р о м ван-дер-Хуве) обычно

диагностируется в д е т с к о м в о з р а с т е . С о х р а н я е т с я х о р о ш е е о б щ е е
состояние больных. Д л я него х а р а к т е р н ы серовато-голубые скле­
ры, нередко в сочетании с прогрессирующей тугоухостью, урод­
ствами или д е ф е к т а м и р а з в и т и я ( с и н д а к т и л и я , п о л и д а к т и л и я ,
конская с т о п а ) , быстрое з а ж и в л е н и е переломов с о б р а з о в а н и е м
избыточной костной м о з о л и , нормальные п о к а з а т е л и ф о с ф о р н о -
кальциевого обмена, н о р м а л ь н а я э к с к р е ц и я 17-КС и 17-ОКС.
В отличие от г и п е р п а р а т и р е о з а почечная о с т е о д и с т р о ф и я разви­
вается в детстве на почве п и е л о н е ф р и т а , хронического гломеруло-
нефрита, п о л и к и с т о з а почек или их г и п о п л а з и и . П р и почечной
остеодистрофии н а б л ю д а ю т с я ф и з и ч е с к о е и половое недоразвитие,
снижение или нормальное с о д е р ж а н и е к а л ь ц и я в сыворотке кро­
ви, аминоацидурия, более высокое с о д е р ж а н и е к а л ь ц и я в венозной
крови, чем в а р т е р и а л ь н о й .
О кишечной о с т е о д и с т р о ф и и (недостаточность в с а с ы в а н и я
кальция) свидетельствуют а н а м н е з (колит, гастроэнтероколит,
спру, хронический панкреатит, закупорка ж е л ч н ы х п у т е й ) , от­
сутствие к а м н е й в почках, нормальное или п о н и ж е н н о е содержа­
ние кальция в сыворотке крови и моче, а т а к ж е более высокое
содержание к а л ь ц и я в в е н о з н о й крови, чем в артериальной.
Проводят д и ф ф е р е н ц и а л ь н у ю диагностику г и п е р п а р а т и р е о з а и
мочекаменной б о л е з н и , не о с л о ж н е н н о й почечной недостаточ­
ностью. Д и а г н о з почечнокаменной болезни п о з в о л я ю т поставить
отсутствие полидипсии и полиурии, нормальные биохимические
показатели крови, отсутствие ф у н к ц и о н а л ь н ы х почечных рас­
стройств, п о с т о я н н а я к и с л а я р е а к ц и я мочи и т. д. В р я д е случаев
первичный г и п е р п а р а т и р е о з п р и х о д и т с я отличать от гормональной
спондилопатии, с а р к о и д о з а , щелочно-молочного синдрома Б ю р н е ,
а
также гиперпаратиреоза, вызванного непаратиреоидной опу-
Х ЛЬ1
° ° с м е т а с т а з а м и в скелет или без них.
Гормональная с п о н д и л о п а т и я р а з в и в а е т с я в основном у жен­
щин в п о с т к л и м а к т е р и ч е с к о м периоде. При э т о м з а б о л е в а н и и от­
сутствуют п о л и д и п с и я и п о л и у р и я . О с т е о п о р о з обычно негенера-
3
°ванный, чаще всего л о к а л и з у е т с я в позвоночнике ( п о я с н и ч -
1И
или грудной отдел, р е ж е ш е й н ы й о т д е л ) . С о д е р ж а н и е ф о с -
Ра в сыворотке крови у таких больных нормальное, активность
^ лочной ф о с ф а т а з ы т а к ж е , как правило, не повышена. П а т о л о г и -
х
^ изменений в почках нет.
HQ °тличие от г и п е р п а р а т и р е о з а при саркоидозе, как правило,
Жа1
°тся л и м ф а т и ч е с к и е узлы. К о ж а у больных с а р к о и д о з о м

191
имеет с и н ю ш н ы й о т т е н о к . В п о д к о ж н о й к л е т ч а т к е о б р а з у
узелки, з а т в е р д е н и я у т о л щ е н и я . П о с л е н а г р у з к и кортиз<
п р о и с х о д и т р е з к о е с н и ж е н и е у р о в н я к а л ь ц и я в с ы в о р о т к е KJ
Д и а г н о з щелочно-молочного с и н д р о м а Б ю р н е устанавливаю'
основании а н а м н е с т и ч е с к и х д а н н ы х ( п р и е м б о л ь ш о г о количе
щелочей и м о л о к а при лечении д л и т е л ь н о с у щ е с т в у ю щ е й язве)
б о л е з н и ) , н о р м а л ь н о й а к т и в н о с т и щ е л о ч н о й ф о с ф а т а з ы , быс
н о р м а л и з а ц и и с о д е р ж а н и я к а л ь ц и я в с ы в о р о т к е крови после
м е н ы щелочей и м о л о к а , о т с у т с т в и я к о с т н о й патологии, нал]
г е н е р а л и з о в а н н о г о зуда.
П р и г и п е р п а р а т и р е о з е вследствие опухоли в н е п а р а т и р е о и ;
л о к а л и з а ц и и о б н а р у ж и в а е т с я п е р в и ч н а я о п у х о л ь ( р а к брод
л е г к и х , я и ч н и к о в , щ и т о в и д н о й ж е л е з ы и т. д . ) . К а м н е й в по*
нет. С о д е р ж а н и е к а л ь ц и я в в е н о з н о й крови более в ы с о к о е , ч<
а р т е р и а л ь н о й . Э к с к р е ц и я с мочой 17-КС и 17-ОКС в пред,
н о р м ы . М е т а с т а з ы в скелет, если о н и есть, в о с н о в н о м р а с п
ж е н ы в п о з в о н о ч н и к е и п л о с к и х к о с т я х . Д е с т р у к т и в н ы й про]
о т м е ч а е т с я л и ш ь в о ч а г а х п о р а ж е н и я . Структура и н т а к т н ы х уч
ков не нарушена; С и с т е м н ы е к о с т н ы е п о р а ж е н и я , от кото
следует д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь первичный г и п е р п а р а т и р е о з , преде
л е н ы в табл. 10.
Д и а г н о з г и п е р п а р а т и р е о и д н о г о к р и з а у с т а н а в л и в а ю т на о<
вании д а н н ы х а н а м н е з а ( п р е д ш е с т в у ю щ и й х р о н и ч е с к и й гиперп,
тиреоз, наличие п р о в о ц и р у ю щ и х ф а к т о р о в : п р и е м а н т а ц и д
препаратов, богатая кальцием ощелачивающая молочная ди
т р а в м а о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з и т. д . ) , х а р а к т е р н ы х клиничес
симптомов, в к л ю ч а ю щ и х в первую очередь и з м е н е н и я со стор<
желудочно-кишечного т р а к т а и нервно-психической с ф е р ы в сс
т а н и и с р е з к и м п о в ы ш е н и е м у р о в н я к а л ь ц и я в крови, достиг
щего критического у р о в н я .
Д и ф ф е р е н ц и р у ю т г и п е р п а р а т и р е о и д н ы й к р и з о т имекн
сходные с и м п т о м ы з а б о л е в а н и й сердечно-сосудистой с и с т е м ы ,
ганов д ы х а н и я , ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н о г о тракта, почек и нервно-г
хической с ф е р ы ( г и п е р т о н и ч е с к и й к р и з с ц е р е б р о в а с к у л я р ш
н а р у ш е н и я м и , т я ж е л а я п н е в м о н и я или о т е к ^ л е г к и х , приступ
ч е к а м е н н о й болезни, о б о с т р е н и е п а н к р е а т и т а или я з в е н н о й бо;
ни, желудочное кровотечение, о с т р ы й п с и х о з , м и а с т е н и ч е с
к р и з ) . К р о м е того, н е о б х о д и м о помнить, что гиперкальцие*
м о ж е т т а к ж е н а б л ю д а т ь с я при т и р е о т о к с и ч е с к о м кризе, гипс
р е о з е , т е р м и н а л ь н о й с т а д и и з л о к а ч е с т в е н н ы х опухолей, ос
развившемся метаболическом ацидозе, миеломной болезни, л
к о з а х , л и м ф о г р а н у л е м а т о з е , к о с т н ы х м е т а с т а з а х опухолей, вр<
д е н н ы х н а с л е д с т в е н н ы х з а б о л е в а н и я х у детей (идиопатичес
г и п е р к а л ь ц и е м и я , г и п о ф о с ф а т е м и я , р а н н и й м е т а ф и з а р н ы й диз
т о з ) . Д и а г н о з г и п е р к а л ь ц и е м и ч е с к о г о к р и з а м о ж е т б ы т ь затруд
телен при сочетании первичного г и п е р п а р а т и р е о з а с синдрома
З о л л и н г е р а — Э л л и с о н а , Кушинга, т о к с и ч е с к и м зобом, болези
Педжета, феохромоцитомой.

192
Т а б л и ц а 10. Системные костные поражения, о т которых надо дифференцировать первичный гиперпаратиреоз ( Н . Г . Цариковская)

Сыво­ Актив­
ротка Мс>ча ность
щелоч­ Рентгенологическая
Диагноз О с о б е н н о с т и клиники ной картина Примечания

Р Р [юсфа-
Са Са
тазы

Вторичный гиперпара­
т и р е о з п о ч е ч н о г о проис­
хождения (остеонефро-
патии)
1. П о ч е ч н ы й р а х и т (по­ Н а ч и н а е т с я в д е т с к о м воз­ N Картина остеопороза С т р а д а е т ф у н к ц и я ка­
чечный генерализован­ расте на почве хронических в сочетании с кистозны- н а л ь ц е в и п о ч е ч н ы х клу­
ный фиброзный остит) заболеваний почек (нефрит, ми п р о с в е т л е н и я м и на­ бочков, п о ч е ч н ы й а ц и д о з ;
п и е л о н е ф р и т , г и п о п л а з и я по­ поминает таковую при повышение остаточного
ч е к ) . К л и н и ч е с к а я к а р т и н а оп­ первичном гиперпарати- а з о т а . В с л е д с т в и е почеч­
р е д е л я е т с я в о з р а с т о м и дли­ реозе. Если процесс раз- ного ацидоза кальций
т е л ь н о с т ь ю п р о ц е с с а . У боль­ вивается до окостенения идет на нейтрализацию
н ы х м о л о д о г о в о з р а с т а остеома­ эпифизарных хрящей, то к и с л о т . У в е л и ч е н и е про­
ляция проявляется болями в прекращается рост. Эпи- дукции паратгормона
к о с т я х , з а д е р ж к о й р о с т а , раз­ ф и з а р н ы е з о н ы вздува­ вызывает уменьшение
витием к и ф о з а и к и ф о с к о л и о - ются (узелки Шморля) фильтрации в клубочках
за, д е ф о р м а ц и е й к о с т е й т а з а , и у в е л и ч е н и е реабсорб­
конечностей, контрактурами. В ц и и ф о с ф о р а в каналь­
более п о з д н е м в о з р а с т е дефор­ цах, что обусловливает
м а ц и и в о з н и к а ю т р е ж е . Бес­ гиперфосфа темию
п о к о я т б о л и в к о с т я х , харак­
терны значительная мышечная
слабость, переваливающаяся
п о х о д к а . П а т о л о г и ч е с к и е пере­
ломы
2. П о ч е ч н ы й а ц и д о з с ос­ Интенсивные боли в костях, О с т е о м а л я ц и я (вслед­ Поражение функции
теомаляцией похудание, деформации костей. ствие генерализованной к а н а л ь ц е в п о ч е к . А.цидоз
Тяжелый ацидоз со снижением декальцинации костей), почечного происхожде­
щелочных резервов. Снижение деформация костей, сим- ния
 П р о д о л ж е н и е

Сыво- Актив­
poiKa Моча ность
щелоч­ Рентгенологическая
Диагноз Особенности клиники ной картина Примечания

Са Р Са Р фосфа­
тазы

у р о в н я н а т р и я и х л о р а в плаз­ м е т р и ч н ы е л о ж н ы е пе­
ме. Пиелонефрит, почечные реломы, участки про­
камни светления кости (зоны
Лузера).
3. Ф о с ф а т н ы й д и а б е т Течение болезни хроническое. N Грубоволокнистая Ф у н к ц и о н а л ь н а я недо­
(витамин-Б-резистент- Проявляется в раннем детском с т р у к т у р а г у б ч а т о г о ве­ статочность проксималь­
ный рахит, синдром возрасте. Признаки болезни щ е с т в а к о с т и , генерали­ ных отделов канальцев.
Ф а н к о н и — де Т о н и — с х о д н ы с к л и н и ч е с к и м и про­ зованная декальцинация, Нарушается реабсорбция
Дебре) явлениями рахита, но процессы' д е ф о р м а ц и я костей. Зо­ ф о с ф о р а , г л ю к о з ы , ами­
о с т е о и д н о й г и п е р п л а з и и и ос­ ны Лузера нокислот, воды. Гипо­
теомаляции наиболее выраже­ фосфатемия, глюкозурия,
н ы в к о с т я х н и ж н и х конечно­ аминоацидурия. Нормо-
стей. П о х о д к а у т и н а я , неуве­ гликемия. Остаточный
ренная. Д л и н н ы е т р у б ч а т ы е ко­ азот нормальный
сти искривлены, голеностопные
и коленные суставы деформи­
р о в а н ы . Д е ф о р м а ц и я прогрес­
с и р у е т д о 2 0 л е т , з а т е м насту­
пает латентный период
4. Р е н а л ь н а я остеоди­ Х р о н и ч е с к а я п о ч е ч н а я недо­ Распространенный Почечная недостаточ­
строфия с т а т о ч н о с т ь . П р и м е д л е н н о п р о * дли грубосетчатый остео­ ность приводит к задер-.
г р е с с и р у ю щ е й п о ч е ч н о й недо­ N пороз с беспорядочным ж к е ф о с ф а т о в в крови.
с т а т о ч н о с т и ( х р о н и ч е с к и е пие­ расположением костных К о м п е н с а т о р н о й реакци­
л о н е ф р и т ы , п о л и к и с т о з почек, балок, особенно выра­ ей на наступающее при
гипоплазия) в о з н и к а ю т гипер­ женный в позвоночнике, этом уменьшение отно­
ф у н к ц и я о к о л о щ и т о в и д н ы х же­ ребрах, черепе. Харак­ шения концентрации
лез и патологический про­ терны мелкие субперио- к а л ь ц и я к ф о с ф о р у явля­
ц е с с п о т и п у ф и б р о з н о й осте- стальные эрозии, лока- | ется усиление функцио-
 одистрофии. Азотемия. Аци­ лизирующиеся в боль- н а л ь н о и а к т и в н о с т и око­
доз. ш е б е р ц о в о й к о с т и , шей­ лощитовидных желез
к е б е д р а , к л ю ч и ц е (где
могут в о з н и к н у т ь пере­
Вторичный гиперпара­ ломы)
т и р е о з н е п о ч е ч н о г о про­
исхождения
1. Н е д о с т а т о ч н о с т ь Са и Рахит. Возникает в детском N N N N Д и ф ф у з н ы й остеопо- П р и о т с у т с т в и и вита­
витамина D возрасте. Квадратный ч е р е п , пли или или роз вследствие декальци- мина уменьшается вса­
« р а х и т и ч е с к и е четки», искрив­ фикации, похож на ос- сывание солей кальция.
ление конечностей. Эффектив­ теопоротическую форму В э т и х у с л о в и я х орга­
но п р и м е н е н и е в и т а м и н а Ь. первичного гиперпарати­ низм черпает кальций
Рахит взрослых при дефиците реоза. Кист нет и з к о с т е й п у т е м расса­
витамина D с ы в а н и я костных с т р у к т у р .
2. Н е д о с т а т о ч н о с т ь вса­ Костные структуры в
с ы в а н и я Са и витами­ процессе перестройки не
на D обызвествляются
С т е а т о р е я . Х р о н и ч е с к и е пан­ О с т е о п о р о з б е з обра­ Развивается дефицит
креатиты з о в а н и я кист, в е д у щ и й к к а л ь ц и я ; о р г а н и з м чер­
остеомаляции пает кальций из депо
(кости)
3. П о т е р я Са и повышен­ Беременность. Лактация N — То же О с т е о м а л я ц и я развива­
н ы е п о т р е б н о с т и в Са «ли ется вследствие дефицита
N кальция и ф о с ф о р а . Не
происходит обызвествле­
ния матрикса костей
4. Алкалоз (синдром К р а з в и т и ю с и н д р о м а ведут N N » «Кальциевые метаста­
Бюрнетта) прием щелочей и длительная или зы» во в н у т р е н н и х орга­
м о л о ч н а я д и е т а , что б ы в а е т у нах и периартикулярных
л и ц , с т р а д а ю щ и х я з в е н н о й бо­ тканях
лезнью. Проявляется общей
с л а б о с т ь ю , о т с у т с т в и е м аппе­
тита, рвотой

В р о ж д е н н ы е ( и л и с се­
мейной предрасположен­
н о с т ь ю ) с и с т е м н ы е забо­
левания костей
 П р о д о л ж е н и е

Сыво­ Актив­
Диагноз Особенности клиники Моча Примечания
ротка ность
щелоч­ Рентгенологическая
ной картина
Са Р Са р фосфа­
тазы

1. Н е с о в е р ш е н н о е к о с т е - Множественные переломы N N N N Остеопороз, истонче­ Неполноценность ос­

образование (синдром ( н е р е д к о б е з б о л е з н е н н ы е ) , де­ или или ние кортикального слоя. теобластов генетического
ван-дер-Хуве) ф о р м а ц и и к о с т е й , д е ф е к т ы зу­ У к о р о ч е н и е и обезобра­ характера
бов. « С т е к л я н н ы е люди». С и н и е живание костей
с к л е р ы . З а д е р ж к а р о с т а . Ото­
склероз
N N N N N Может быть поражена Д о п о я в л е н и я перело­
2. Ф и б р о з н а я дисплазия Монооссальная и полиоссаль-
или или или или о д н а к о с т ь и л и сочета­ м о в м о ж е т н е б ы т ь внеш­
ная ф о р м ы . Боли в поражен­
ние п о р а ж е н и й л ю б ы х н и х п р о я в л е н и й заболева­
ных конечностях, переломы,
костей. Ограниченный ния. Рентгенологическая
д е ф о р м а ц и и , у к о р о ч е н и я , ис­
у ч а с т о к п р о с в е т л е н и я не­ картина, нередко сходная
к р и в л е н и я . Т е н д е н ц и я к одно­
правильной округлой или с таковой при костной
стороннему поражению. Бо­
о в а л ь н о й ф о р м ы различ­ форме гиперпаратиреоза,
лезнь детского и юношеского
н ы х р а з м е р о в с истонче­ но отсутствует системный
в о з р а с т а с з а т и х а н и е м к перио­
нием кортикального слоя о с т е о п о р о з ; у ч а с т к и кос­
ду п о л о в о г о с о з р е в а н и я . В не­
кости. Нет реактивного ти, где н е т к и с т , нормаль­
которых случаях фиброзная
участия надкостницы. ного в и д а
д и с п л а з и я с о ч е т а е т с я с пиг­
Кистовидные вздутия,
ментными пятнами на коже
цвета к о ф е с м о л о к о м , а у де­ ц и л и н д р и ч е с к и е , верете­
вушек и с преждевременным нообразные. Непоражен­
половым созреванием (синдром ные участки скелета
Олбрайта) и м е ю т н о р м а л ь н у ю струк
туру
3. Болезнь Педжета Встречается чаще у мужчин
N N N N Кисты сочетаются с Этиология неизвестна.
с т а р ш е 50 л е т . Р а з в и т и е мед­
или или остеосклерозом и гипер- Р а з р у ш е н и е к о с т е й яв­
л е н н о е . Д е ф о р м а ц и я к о с т е й та­
остозом. Перестройка л я е т с я п е р в и ч н ы м пато­
за, к о н е ч н о с т е й , черепа, позво­
с т р у к т у р ы д л и н н ы х кос­ логическим процессом,
н о ч н и к а , грудной к л е т к и . Ар-°
тей: к о р к о в ы й с л о й утол- который одновременно
 т р о з ы , к о р е ш к о в ы е б о л и . Ис­ щается, образуется сеть сопровождается усилен­
кривление длинных трубчатых толстых, плотных балок. ной деятельностью ос­
костей Может быть сужение теобластов. Последним
костномозгового канала. ф а к т о м о б ъ я с н я е т с я по­
Структура кости при­ в ы ш е н и е а к т и в н о с т и ще­
обретает пятнистый л о ч н о й ф о с ф а т а з ы . Соче­
вид — «хлопья ваты». тание кист с гиперосто-
Позвонки декальциниру- зом и остеосклерозом;
ются, сплющиваются, характерный череп
«мраморный позвонок».
Ровная линия перелома.
Характерна картина
свода черепа: участки
утолщения наружной
п л а с т и н к и м о г у т чере­
доваться с участками,
«изъеденными молью».
Наружная пластинка
грубо ш е р ш а в а я , череп
п о х о ж на « к у р ч а в у ю го­
лову»

Нейрофиброматоз Рек- Множественные фибромы N N N N N Округлые дефекты в Э т и о л о г и я н е я с н а . Воз­

лингхаузена различных размеров, прощу­ к о р т и к а л ь н о м с л о е вслед­ м о ж е н с е м е й н ы й харак­
пывающиеся под кожей. Мо­ ствие о б р а з о в а н и я н е й - т е р з а б о л е в а н и я
гут б ы т ь п и г м е н т н ы е п я т н а рофибром в надкостнице

Миеломная болезнь Б о л ь в костях. Патологиче­ N Округлые контуры Системное поражение

(болезнь Рустицкого) с к и е п е р е л о м ы . Г и п е р п р о т е и не- ре­ или или или или к о с т н ы х д е ф е к т о в в диа­ к о с т н о г о с к е л е т а , харак­
мия (иногда до 14 — 1 8 г % ) , ж е N N N метре от нескольких теризующееся пролифе­

1
обусловленная гипергаммагло- N миллиметров до 2 — 5 см рацией по опухолевому
булинемией. В моче белок Бенс- и больше. П р е ж д е всего типу ретикулоплазмати-
Д ж о н с а . П р и д л и т е л ь н о м тече­ в процесс вовлекаются ческих к л е т о к , деструк­
нии з а б о л е в а н и я нефролитиаз, плоские кости. Особенно тивными изменениями в
нефрокальциноз. В пунктате характерна картина костной системе. Диффе­
костного мозга миеломные « д ы р я в о г о ч е р е п а » , де­ р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з : ти­
клетки фекты кости «выбиты п и ч н ы е м и е л о м н ы е клет­
пробойником». Остеопороз, ки; к р у г л ы е о т в е р с т и я в
 П р о д о л ж е н и е

Сыво­ Актив­
ротка Моча ность
целоч- Рентгенологическая
Диагноз Особенности клиники Примечания
ной картина
Са Р Са р юсфа-
тазы

деструкция позвонков. костях черепа; гиперпро-

Д е ф е к т ы костной ткани теинемия; белок Бенс-
на п р о т я ж е н и и отдель­ Джонса
ных отрезков длинных
к о с т е й . П о р а ж е н и е кос­
тей иногда м о ж е т быть
по т и п у д и ф ф у з н о г о ос­
теопороза

Пролиферативно-обмен-
ные системные гистиоци-
тозы
1. Б о л е з н ь Г о ш е ( к е р а з и - У в е л и ч е н и е с е л е з е н к и , пече­ N .N N N N Расширение спинно­ Липиды образуют депо
новый ретикулогистио- ни, с в о е о б р а з н а я п и г м е н т а ц и я или м о з г о в о г о к а н а л а , истон­ в органах системы
цитоз). к о ж н ы х п о к р о в о в , ч а с т ы е кро­ чение кортикального макрофагов
в о т е ч е н и я . Б о л е з н ь наблюдает­ с л о я в д л и н н ы х трубча­
ся в любом возрасте, относится тых костях, особенно
к числу очень редких. Инфан­ р е з к о в б е д р е н н ы х кос­
тилизм, карликовый рост. В тях, со вздутием нижней
п у н к т а т е к о с т н о г о м о з г а и се­ т р е т и д и а ф и з а п о типу
лезенки специфические керази- бутылки или веретена.
новые клетки (клетки Г о ш е ) Встречаются очаговые
п р о с в е т л е н и я и л и круп­
н ы е д е ф е к т ы , окружен­
ные склеротическими
участками. Уплощение и
грибовидное расширение
головки бедра. Истонче- |
 н и е к о р к о в о г о с л о я мо­
ж е т п р и в е с т и к перело­
м а м : р а з р у ш е н и е тел по­
звонков с последующим
к о м п р е с с и о н н ы м перело­
мом
2. Болезнь Н и м а н а — П и к а П о р а ж а е т ч а щ е всего детей, N N N N N Расширение костно­ Липиды откладываются
(липоидно-клеточная б ы с т р о п р и в о д и т к смертельно­ м о з г о в о г о к а н а л а , взду­ почти во всех органах,
спленогепатомегалия) му исходу. Увеличение печени, тие диафиза, истончение в т о м ч и с л е в м о з г е , кос­
селезенки. Встречается крайне кортикального слоя, тях, печени, селезенке
редко диффузный остеопороз
3. Болезнь Х е н д а — Ш ю л - Т е т р а д а с и м п т о м о в : несахар­ N N N N N Разрушения з костях П а т о л о г и ч е с к и е опухо­
л е р а — К р и с ч е н а (рас­ н ы й д и а б е т , э к з о ф т а л ь м , очаго­ черепа, р е ж е в под­ л е в ы е с к о п л е н и я ксанто­
п р о с т р а н е н н ы й р е т и к у л о - вое р а з р у ш е н и е п л о с к и х кос­ вздошных к о с т я х во всю м а т о з н ы х к л е т о к в твер­
к с а н т о м а т о з и р е т и к у л о - т е й , с п л е н о г е п а т о м е г а л и я . Мо­ толщину кости; костные дой мозговой оболочке и
гранулематоз) гут б ы т ь р а з л и ч н ы е г и п о т а л а - края дефекта сохраняют н а д к о с т н и ц е п л о с к и х кос­
мо-гипофизарные синдромы нормальную структуру, т е й о б у с л о в л и в а ю т симп­
(ожирение, адипозогениталь­ дефекты неправильной томатику (ксантомные
н а я д и с т р о ф и я , н а н и з м , ка­ округлой формы, 2 — 3 см инфильтраты в глазни­
хексия) в п о п е р е ч н и к е , но и н о г д а це — п у ч е г л а з и е ; в обла­
д о с т и г а ю т б о л ь ш е й ве­ сти турецкого седла —
личины. Контуры четкие, гипоталамо гипофизар-
резко очерченные. Череп ные с и н д р о м ы и т. д . ) .
м о ж е т н а п о м и н а т ь гео­ Биопсия кости: «пени­
г р а ф и ч е с к у ю к а р т у . Де­ стые клетки»
ф е к т ы в костях иногда
спонтанно уменьшаются
вследствие р а с с а с ы в а н и я
ксантоматозных очагов
4. Э о з и н о ф и л ь н а я грану­ К л и н и ч е с к а я картина бедна N N N N N О в о и д н ы е и л и округ­ Очаговая пролифера­
лема костей (болезнь с и м п т о м а м и . П о р а ж а ю т с я кос­ лые очаги деструкции ция в отдельных костях
Таратынова). ти черепа, таза, ребра, реже к о с т и . С л и в а я с ь , отдель­ крупных ретикулярных
позвоночник. Эозинофилия. н ы е о ч а г и д а ю т поли­ клеток с эозинофильной
Д и а г н о з с т а в я т о б ы ч н о п о дан­ ц и к л и ч е с к и й к о н т у р об­ зернистостью. Чувстви­
н ы м р е н т г е н о л о г и ч е с к о г о ис­ разовавшегося дефекта. тельна к рентгенотерапии
следования При п о р а ж е н и и черепа
четкие, как бы пробив-
 П р о д о л ж е н и е

Сыво­ Актив­
ротка Моча ность
щелоч­ Рентгенологическая
Диагноз Особенности клиники Примечания
ной картина
Са Р Са Р |юсфа-
тазы

ные, о ч а г о в ы е и л и точеч­
ные просветления (как
при м и е л о м н о й б о л е з н и )
Множественные мета­ Первичная локализация рака Деструкция кости лишь В н е я с н ы х с л у ч а я х це­
стазы карциномы в ске­ ( л е г к о г о , п р о с т а т ы , щитовид­ или или или или или в очагах п о р а ж е н и я при лесообразно провести
лет н о й ж е л е з ы и т. д.) в с л е д с т в и е N N N N N сохранении нормальной пробу Дента (нагрузка
н е б о л ь ш и х р а з м е р о в о ч а г а мо­ структуры интактных кортизоном или предни-
жет вначале не выявляться у ч а с т к о в . О ч а г и деструк­ золоном)
ции могут быть п о х о ж и
на кисты при гиперпара-
т и р е о з е . В о т л и ч и е от
последнего метастазы
бывают прежде всего в
п л о с к и х к о с т я х и позво­
ночнике

У с л о в н ы е о б о з н а ч е н и я : ! — повышен; | — понижен; N—норма.

 П р о г н о з . П р о г н о з при г и п е р п а р а т и р е о з е во многом зависит
от ранней диагностики и своевременного л е ч е н и я . П р и оператив­
н о м лечении к о с т н о й ф о р м ы г и п е р п а р а т и р е о з а прогноз обычно
б л а г о п р и я т н ы й . Восстановление трудоспособности больных с этой
ф о р м о й з а б о л е в а н и я зависит от степени п о р а ж е н и я костной систе­
мы. В н е т я ж е л ы х с л у ч а я х трудоспособность в о с с т а н а в л и в а е т с я
после операции обычно в течение 3—4 мес, при т я ж е л о м тече­
нии — на п р о т я ж е н и и первых 2 лет. П р и почечной ф о р м е гипер­
п а р а т и р е о з а прогноз менее б л а г о п р и я т н ы й . Восстановление трудо­
способности во м н о г о м зависит от степени п о р а ж е н и я почек до
о п е р а ц и и . Б е з оперативного л е ч е н и я больные первичным гипер-
п а р а т и р е о з о м , к а к правило, с т а н о в я т с я инвалидами и умира­
ют обычно от н а р а с т а ю щ е й к а х е к с и и и почечной недостаточ­
ности.
П р о г н о з при г и п е р п а р а т и р е о и д н о м кризе зависит от своевре­
менности диагностики и л е ч е н и я . Л е т а л ь н о с т ь при. э т о м к р и з е
достигает 6 5 % .
Лечение. Е д и н с т в е н н ы й м е т о д л е ч е н и я — о п е р а ц и я . Выздоров­
ление н а с т у п ает л и ш ь после у д а л е н и я п а р а т и р е о а д е н о м ы . Опера­
тивное лечение при г и п е р п л а з и и о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з (удале­
ние трех о к о л о щ и т о в и д н ы х ж е л е з с р е з е к ц и е й четвертой) стойкого
и з л е ч е н и я не дает.
По О. В. Николаеву и В. Н. Т а р к а е в о й , а б с о л ю т н ы х противопо­
к а з а н и й д л я п а р а т и р е о а д е н о м э к т о м и и нет. Относительными про­
т и в о п о к а з а н и я м и я в л я ю т с я п е р ф о р а ц и я я з в ы желудка и крово­
течение из нее, о с т р а я почечная недостаточность, обострение
панкреатита. Абсолютное показание к экстренной операции —
гиперпаратиреоидный криз. Если при гиперпаратиреоидном
кризе э к с т р е н н а я о п е р а ц и я н е в о з м о ж н а , н а з н а ч а ю т немедленную
м е д и к а м е н т о з н у ю т е р а п и ю , направленную на снижение уровня
к а л ь ц и я в крови. В течение 3 ч вводят внутривенно капельно
3 ООО мл изотонического раствора н а т р и я хлорида, п о в ы ш а ю щ е г о
клубочковую э к с к р е ц и ю к а л ь ц и я . П р и отсутствии в ы р а ж е н н о г о
о б е з в о ж и в а н и я и почечной недостаточности с олигурией д л я до­
с т и ж е н и я форсированного диуреза п р и м е н я ю т ф у р о с е м и д . Его
вводят длительно, вплоть до 2 сут, из расчета 8 0 — 1 0 0 м г / ч .
Ф у р о с е м и д н а з н а ч а ю т внутривенно капельно на и з о т о н и ч е с к о м
растворе натрия хлорида. При введении препарата необхо­
дим к о н т р о л ь за уровнем к а л и я , м а г н и я и других электроли­
тов крови.
П р и м е н я ю т м а г н и я сульфат (антагонист к а л ь ц и я ) внутримы­
шечно по 10 мл 2 5 % раствора. Н а з н а ч а ю т кэдьцитрин, улучшаю­
щ и й ф и к с а ц и ю к а л ь ц и я _в к о с т я х . П р е п а р а т вводят внутримышеч­
но или п о д к о ж н о в дозе 1—4 ЕД на 1 кг м а с с ы тела к а ж д ы е
12 ч и до 8 ЕД на 1 кг м а с с ы т е л а к а ж д ы е 8 ч п р и недостаточной
э ф ф е к т и в н о с т и предыдущей д о з ы . У м е н ь ш е н и е в с а с ы в а н и я каль­
ц и я в к и ш е ч н и к е д о с т и г а е т с я путем введения г л ю к о к о р т и к о и д о в .
К о р т и з о н или его аналоги вводят в н у т р и м ы ш е ч н о и л и внутривенно

201
к а п е л ь н о по 150 мг. П р и отсутствии почечной недостаточности
д л я с в я з ы в а н и я к а л ь ц и я и его в ы в е д е н и я из крови п р и м е н я ю т
н а т р и я ц и т р а т или ШХШ8^Л№&№- Н а т р и я ц и т р а т н а з н а ч а ю т вну­
т р и в е н н о по 250 мл 2 , 5 % раствора, а н а т р и я с у л ь ф а т — внутри­
венно по 3 ООО мл р а с т в о р а в течение 8 — 1 0 ч. Вместо н а т р и я цит­
р а т а и н а т р и я с у л ь ф а т а и с п о л ь з у ю т ф о с ф а т ы . П р и м е н я ю т натрий-
и к а л и й ф о с ф а т н ы й б у ф е р рН 7,4 (0,081 М р а с т в о р N a 2 H P 0 4 +
+ 0,019 М р а с т в о р К Н 2 Р 0 4 в 1 л д и с т и л л и р о в а н н о й воды или 5%
р а с т в о р а г л ю к о з ы ) внутривенно к а п е л ь н о в течение 8 — 1 2 ч с пов­
т о р н ы м внутривенным введением ч е р е з 24 ч. В б о л е е легких случа­
ях или в качестве п о д д е р ж и в а ю щ е й т е р а п и и н а з н а ч а ю т н а т р и я
ф о с ф а т ( N a 2 H P 0 4 ) . П о с л е д н и й п р и м е н я ю т внутрь по 1,5 г в капсуле
до 1 2 — 1 4 г в сутки. П р и отсутствии почечной и печеночной
недостаточности в качестве антагониста п а р а т г о р м о н а используют
м и т р а м и ц и н . П о с л е д н и й н а з н а ч а ю т внутривенно по 25 м к г / к г .
К а р д и о в а с к у л я р н ы е расстройства и д е г и д р а т а ц и ю у с т р а н я ю т путем
н а з н а ч е н и я с и м п т о м а т и ч е с к о й терапии, п о к а з а н н о й в этих слу­
ч а я х . Если м е д и к а м е н т о з н а я т е р а п и я о к а з ы в а е т с я н е э ф ф е к т и в н о й
или и м е ю т с я п р о т и в о п о к а з а н и я к операции, п р и м е н я ю т обычно
перитонеальный д и а л и з или г е м о д и а л и з с б е с к а л ь ц и е в ы м диа­
лизатом.
Д и е т а больных д о л ж н а с о с т о я т ь из продуктов, бедных каль­
цием. В с в я з и с этим из пищевого рациона исключают молоко,
молочные продукты, витамин D.
Для борьбы с тетанией в послеоперационном периоде
вводят внутривенно до 50 мл 1 0 % раствора хлорида к а л ь ц и я и
внутримышечно или п о д к о ж н о до 100 ЕД паратиреоидина. В ряде
случаев (при с л а б о в ы р а ж е н н о й т е т а н и и ) м о ж н о н а з н а ч а т ь пре­
п а р а т ы к а л ь ц и я внутрь. Д л я лучшего усвоения к а л ь ц и я и отложе­
н и я его в к о с т я х п р и м е н я ю т витамин D 2 и дигидротахистерол.
Т а к о е лечение п р о в о д я т в течение 1—3 мес после операции под
контролем с о д е р ж а н и я в крови к а л ь ц и я , ф о с ф о р а и к а л и я . Во из­
б е ж а н и е передозировки витамина D и гиперкальциемии следует
избегать и н с о л я ц и и . В пище больных д о л ж н о с о д е р ж а т ь с я
б о л ь ш о е количество к а л ь ц и я и ф о с ф о р а (творог, молоко, сыр
и др.).
 Глава VI

ЗАБОЛЕВАНИЯ ВИЛОЧКОВОЙ Ж Е Л Е З Ы

КРАТКИЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ

В и л о ч к о в а я ж е л е з а (тимус, thymus) — п а р е н х и м а т о з н ы й орган,

с о с т о я щ и й из двух долей, р а с п о л о ж е н н ы й в верхнем отделе
переднего с р е д о с т е н и я на уровне рукоятки и отчасти тела грудины.
Спереди и с боков вилочковая ж е л е з а ограничена к р а я м и легких,
сзади — трахеей, снизу доходит до перикарда. По ф о р м е вилоч­
к о в а я ж е л е з а часто н а п о м и н а е т пирамиду с вытянутой кверху
вершиной. По срединной л и н и и обе доли ж е л е з ы тесно соприка­
с а ю т с я , а у о с н о в а н и я и кверху р а с х о д я т с я . Соединительно­
т к а н н ы е прослойки р а з д е л я ю т п а р е н х и м а т о з н у ю т к а н ь вилоч-
ковой ж е л е з ы на дольки (рис. 4 1 ) . В к а ж д о й дольке и м е е т с я
корковое и мозговое (центральное) вещество.
К о р к о в о е вещество состоит из п а р е н х и м ы и м н о ж е с т в а мел­
ких л и м ф о ц и т о в , и м е ю щ и х небольшую п р о т о п л а з м у и к о м п а к т н о е
ядро, а мозговое вещество — из крупных клеток эпителиального
п р о и с х о ж д е н и я и телец вилочковой ж е л е з ы (тельца Г а с с а л я ) .
Последние п р е д с т а в л я ю т собой скопление плоских эпителиаль­
ных клеток с я в л е н и я м и зернистого распада в центре. У детей
вилочковая ж е л е з а серовато-розового цвета, у в з р о с л ы х — жел­
того. К р о в о с н а б ж е н и е ж е л е з ы о с у щ е с т в л я е т с я а р т е р и а л ь н ы м и ве­
точками из a. thoracica interna, t r u n c u s brachiocephalicus, a. thy-
roidea caudalis, a thyroidea ima. В е н о з н а я кровь о т т е к а е т no v. a n o -
nyma и v. m a m m a r i a interna. И н н е р в а ц и я вилочковой ж е л е з ы
обеспечивается веточками симпатического и б л у ж д а ю щ е г о нервов.
Ф о р м и р о в а н и е вилочковой ж е л е з ы н а ч и н а е т с я на 6-й неделе эм­
брионального р а з в и т и я .
К периоду полового с о з р е в а н и я вилочковая ж е л е з а достигает
м а к с и м а л ь н о й м а с с ы ( 2 0 — 3 7 г ) , после чего начинает претерпе­
в а т ь обратное развитие с з а м е щ е н и е м п а р е н х и м ы соединительной
т к а н ь ю и ж и р о м . Масса ж е л е з ы к 75 годам с о с т а в л я е т всего 6 г.
Полагают, что и н в о л ю ц и я вилочковой ж е л е з ы происходит не
только вследствие у м е н ь ш е н и я л и м ф о п о э з а с возрастом, но и в
результате воздействия половых гормонов (андрогенов и эстро­
генов) .
П о м и м о возрастной инволюции, в ы д е л я ю т г и п о т р о ф и ю ви­
лочковой ж е л е з ы . П р и устранении причины, в ы з в а в ш е й гипотро­
ф и ю вилочковой ж е л е з ы , это явление о б р а т и м о .
Г и п о т р о ф и я вилочковой ж е л е з ы происходит под влиянием
различных внешних воздействий ( и н ф е к ц и я , голодание, о ж о г и
и т. д.) и гормонов (глюкокортикоиды, андрогены и эстроге­
ны).

203
 В и л о ч к о в а я ж е л е з а участвует в л и м ф о п о э з е и иммунологиче­
с к и х з а щ и т н ы х р е а к ц и я х о р г а н и з м а . Она я в л я е т с я центральным
органом клеточного иммунитета. Вилочковая ж е л е з а продуцирует
т и м у с з а в и с и м ы е ( Т - к л е т к и ) л и м ф о и д н о г о ряда, ответственные за
клеточный иммунитет и регуляцию гуморального иммунитета. Пред­
ш е с т в е н н и к о м Т - л и м ф о ц и т о в я в л я е т с я л и м ф о и д н а я клетка, ко­
т о р а я в свою очередь происходит из кроветворной стволовой
клетки.
От общего количества л и м ф о и д н ы х клеток в перифери­
ческой крови Т - л и м ф о ц и т ы составляют 6 0 — 8 0 % . Среди Т-лимфо­
цитов в ы д е л я ю т Т - э ф ф е к т о р ы , ответственные за иммунные реак­
ции клеточного типа (гиперчувствительность замедленного типа,
т р а н с п л а н т а ц и о н н ы й и противоопухолевый и м м у н и т е т ) , Т-киллеры
(цитотоксические клетки, т. е. «убийцы»), п о д а в л я ю щ и е чужерод­
ные клетки, а т а к ж е регуляторные Т - л и м ф о ц и т ы . К последним
о т н о с я т с я Т-хелперы ( п о м о щ н и к и В-лимфоцитов, включающие их
в о б р а з о в а н и е а н т и т е л ) и Т-супрессоры, участвующие в торможе­
нии иммунного ответа, т а к к а к они обладают способностью подав­
л я т ь о б р а з о в а н и е антител. Ф у н к ц и о н и р у я как цитотоксические
клетки, Т - л и м ф о ц и т ы о с у щ е с т в л я ю т з а щ и т у против вирусных ин­
ф е к ц и й , б а к т е р и а л ь н ы х и н ф е к ц и й с л о к а л и з а ц и е й возбудителя
внутри клетки (туберкулез, м а л я р и я и т. д . ) , рака.
П о м и м о клеточной системы иммунитета ( Т - с и с т е м а ) , в орга­
н и з м е человека в ы д е л я ю т т а к ж е гуморальную, или В-систему
иммунитета. Основным действующим звеном последней я в л я ю т с я
В-лимфоциты, к о т о р ы е ф о р м и р у ю т с я в костном мозге и с по­
м о щ ь ю Т-хелперов (Т-помощников) участвуют в о б р а з о в а н и и
антител. В-лимфоциты отвечают за реакции гуморального им­
мунитета.
В вилочковой ж е л е з е о б р а з у е т с я с л о ж н ы й комплекс гормональ­
ных средств ( г о р м о н о в ) . В н а с т о я щ е е в р е м я из этой ж е л е з ы
выделен целый р я д а к т и в н ы х ф р а к ц и й . Среди них условно разли­
чают т и м о з и н , тимопоэтин, тимусный ф а к т о р крови, т и м а р и н и
активный ф а к т о р вилочковой ж е л е з ы — Т-активин ( Ю . М. Лопу­
хин, В. Я. А р и о н ) . Т и м и ч е с к и е гормоны стимулируют д и ф ф е р е н -
цировку Т - л и м ф о ц и т о в , а т а к ж е способствуют их с о з р е в а н и ю .
Э н д о к р и н н а я ф у н к ц и я вилочковой ж е л е з ы изучена недостаточно.
Полагают, что существует в з а и м о с в я з ь м е ж д у щитовидной желе­
зой, гипофизом, надпочечниками, половыми железами и вилочковой
железой ( 3 . А. Каболова).
Вилочковая ж е л е з а м о ж е т быть увеличена при определенных
э н д о к р и н н ы х з а б о л е в а н и я х : токсическом зобе, акромегалии, адди-
соновой болезни. П р и опухоли вилочковой ж е л е з ы , продуцирую­
щ е й биологически активный А К Т Г и А К Т Г - п о д о б н ы е вещества,
р а з в и в а е т с я э к т о п и р о в а н н ы й А К Т Г - с и н д р о м , сходный по клини­
ческой картине с болезнью И ц е н к о — Кушинга.

204
 Тимико-лимфатический
статус
(status thymico-lymphancus)

Т и м и к о - л и м ф а т и ч е с к и й статус — с о с т о я н и е о р г а н и з м а , харак­
т е р и з у ю щ е е с я в первую очередь гиперплазией вилочковой ж е л е з ы
и всей л и м ф о и д н о й т к а н и .

Исторические данные. Впервые тимико-лимфатический статус как

самостоятельное заболевание описал Пальтауф в 1889 г.

в
Этиология и патогенез. ^ н а с т о я щ е е в р е м я это с о с т о я н и е
р а с с м а т р и в а ю т как в р о ж д е н н ы й д е ф е к т иммунной системы. В р я д е
случаев т и м и к о - л и м ф а т и ч е с к и й статус н а б л ю д а е т с я при хрони­
ческой недостаточности к о р ы надпочечников (аддисонова б о л е з н ь ) ;
а к р о м е г а л и и и т я ж е л о й ф о р м е д и ф ф у з н о г о токсического з о б а !
П р и э т о м состоянии с н и ж а е т с я а к т и в н о с т ь х о л и н э с т е р а з ы и раз­
вивается клиническая к а р т и н а , б л и з к а я к таковой а ц е т и л х о л и н о -
вого ш о к а .
Вследствие п о н и ж е н и я ф у н к ц и и коры надпочечников о р г а н и з м
т е р я е т способность к а д а п т а ц и о н н ы м р е а к ц и я м в ответ на «на­
п р я ж е н и е » (стресс)-
Патологическая анатомия. П р и п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о м иссле­
довании в ряде случаев в ы я в л я ю т г и п е р п л а з и ю вилочковой желе­
зы, изолированную или в сочетании с гиперплазией всей лимфо­
идной т к а н и (увеличение п е р и ф е р и ч е с к и х и м е з е н т е р и а л ь н ы х
л и м ф а т и ч е с к и х узлов, н е б н ы х миндалин, с е л е з е н к и ) . О т м е ч а ю т с я
г и п о п л а з и я коры надпочечников и недоразвитие сердечно-сосу­
д и с т о й системы ( у з к а я аорта, «капельное» с е р д ц е ) .
Клиника. Больные п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б ы на быструю утомля­
емость, вялость, апатию. Х а р а к т е р н а п а с т о з н о с т ь к о ж и . К о ж н ы е
покровы обычно бледные. П о д к о ж н а я клетчатка р ы х л а я . Наблю­
д а е т с я склонность к о ж и р е н и ю . Мускулатура в ы р а ж е н а слабо.
О т м е ч а е т с я г и п е р п л а з и я небных м и н д а л и н и всех л и м ф а т и ч е с к и х
узлов. Сердечно-сосудистая система недоразвита, о т м е ч а ю т функ­
циональный систолический шум, склонность к артериальной ги­
потонии.
В о з м о ж н ы приступы цианоза> коллапс, к о т о р ы е объясня­
ю т с я гипофункцией к о р к о в о г о вещества надпочечников. Отме­
чается склонность К и н ф е к ц и о н н ы м и к о ж н ы м з а б о л е в а н и я м . Вто­
ричные половые п р и з н а к и в ы р а ж е н ы слабо, у отдельных больных
н а р у ж н ы е половые о р г а н ы недоразвиты.
П р и изолированном: увеличении вилочковой ж е л е з ы у детей
раннего возраста м о ж е т р а з в и т ь с я asthma thymicum. Она характе­
р и з у е т с я периодическими приступами о д ы ш к и с к а ш л е м , набуха­
нием шейных вен, ц и а н о з о м лица, и з м е н е н и е м голоса вплоть
до а ф о н и и , рвотой.
Л а б о р а т о р н ы е данные. Н е р е д к о относительный или
205
абсолютный лимфоцитоз, э о з и н о ф и л и я , склонность к гипо­
гликемии.
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . Н а рентгенограмме выявля­
ю т с я п а р у с о о б р а з н а я тень увеличенной вилочковой ж е л е з ы , уз­
к а я аорта, «капельное» сердце. З о н ы роста открыты.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз тимико-лимфа-
тического статуса устанавливают на основании а н а м н е з а (выра­
ж е н н ы й л и м ф а т и ч е с к и й д и а т е з у детей, н е о б ъ я с н и м ы е приступы
ц и а н о з а , апноэ, к о л л а п т о и д н ы е с о с т о я н и я ) , х а р а к т е р н о й клини­
ческой к а р т и н ы и д а н н ы х рентгенодиагностики. Д и ф ф е р е н ц и а л ь ­
ную диагностику следует проводить с гиперплазией бронхиальных
ж е л е з , г и п е р т р о ф и е й небных миндалин, н о в о о б р а з о в а н и я м и гор­
тани, з а г р у д и н н ы м з о б о м , при к о т о р ы х в ряде случаев наблю­
д а ю т с я с и м п т о м ы , сходные с таковыми при гиперплазии вилочко­
вой ж е л е з ы (рвота, судороги, ц и а н о з ) .
П р о г н о з . Б о л ь н ы е могут внезапно умереть вследствие сниже­
ния защитных свойств организма в стрессовой ситуации (физическая
травма, а н е с т е з и я , и н т о к с и к а ц и я , х о л о д н а я ванна и т. д . ) . Причи­
ной смерти считают г и п о ф у н к ц и ю коры надпочечников и л и . сдав-
ление увеличенной вилочковой ж е л е з о й органов средостения и
б л у ж д а ю щ е г о нерва.
При наличии asthma thymicum у детей п о к а з а н о экстренное
хирургическое вмешательство, в противном случае в о з м о ж е н
л е т а л ь н ы й исход.
П р о ф и л а к т и к а внезапного летального исхода. Л и ц а м с т и м и к о -
л и м ф а т и ч е с к и м статусом следует и з б е г а т ь и н ф е к ц и й , интоксика­
ций, им п р о т и в о п о к а з а н ы общий н а р к о з и н а р к о т и к и ( м о р ф и н ,
пантопон, п р о м е д о л и д р . ) . П р и сочетании д и ф ф у з н о г о токсиче­
ского зоба с т и м и к о - л и м ф а т и ч е с к и м статусом в предоперацион­
ном периоде проводят к о м б и н и р о в а н н о е лечение тиреостатически-
ми п р е п а р а т а м и и г л ю к о к о р т и к о и д а м и .
Л е ч е н и е . В н а с т о я щ е е в р е м я д л я л е ч е н и я этого с о с т о я н и я
нередко используют глюкокортикоиды (кортизон, гидрокортизон
и т. д . ) . В с в я з и с высокой чувствительностью вилочковой ж е л е з ы
к рентгеновскому излучению иногда проводят рентгенотерапию,
а при ее н е э ф ф е к т и в н о с т и — т и м э к т о м и ю . П р и з а д е р ж к е полово­
го р а з в и т и я п о к а з а н о лечение, п р и м е н я е м о е при з а б о л е в а н и я х
половых ж е л е з . Н а з н а ч а ю т в и т а м и н ы В,, В2, Р Р , А и D. При
asthma thymicus в р я д е случаев требуется н е о т л о ж н а я хирурги­
ческая помощь.

206
 Глава VII

ЗАБОЛЕВАНИЯ ОСТРОВКОВОГО АППАРАТА

ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

КРАТКИЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ Д А Н Н Ы Е

П о д ж е л у д о ч н а я ж е л е з а ( p a n c r e a s ) р а с п о л а г а е т с я позади же­
лудка, обычно на уровне I и II п о я с н и ч н ы х п о з в о н к о в , и з а н и м а е т
пространство от д в е н а д ц а т и п е р с т н о й к и ш к и до ворот с е л е з е н к и .
Д л и н а органа 1 0 — 2 3 см, ширина 3 — 9 см, т о л щ и н а 2 — 3 см,
масса 7 0 — 1 0 0 г. В п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з е р а з л и ч а ю т три отдела:
головку, тело и хвост. Головка р а с п о л а г а е т с я в дуге двенадцати­
перстной к и ш к и . П е р е д н я я поверхность тела ж е л е з ы о б р а щ е н а к
задней поверхности ж е л у д к а , з а д н я я с о п р и к а с а е т с я с з а б р ю ш и н -
ной клетчаткой, с верхним п о л ю с о м левой почки и надпочечни­
ком, н и ж н я я — с т о н к и м к и ш е ч н и к о м . Хвост р а с п о л а г а е т с я ретро-
перитонеально, д о с т и г а я ворот с е л е з е н к и .
Б о л ь ш у ю часть п а р е н х и м ы поджелудочной ж е л е з ы с о с т а в л я е т
в н е ш н е с е к р е т о р н ы й а п п а р а т , в ы р а б а т ы в а ю щ и й составные части
па нкреа тическо го сока. П р и м е р н о 1—2% ж е л е з ы по массе прихо­
д и т с я на э н д о к р и н н у ю т к а н ь — п а н к р е а т и ч е с к и е островки (остров­
ки Л а н г е р г а н с а ) — группы скоплений специальных клеток
(рис. 4 2 ) . Вдоль по джелу до чн о й ж е л е з ы в толще её т к а н и про­
ходит п р о т о к п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з ы , к о т о р ы й , к а к и общий
ж е л ч н ы й проток, впадает в д в е н а д ц а т и п е р с т н у ю кишку. Крово­
с н а б ж е н и е по дже л удо чн о й ж е л е з ы о с у щ е с т в л я е т с я з а счет под-
желудочно-двенадцатиперстной артерии и ветвей селезеночной
артерии. К р о в о с н а б ж е н и е п а н к р е а т и ч е с к и х о с т р о в к о в более обиль­
ное, чем о с т а л ь н ы х частей поджелудочной ж е л е з ы . Вены подже­
лудочной ж е л е з ы о т к р ы в а ю т с я в воротную вену непосредственно,
через селезеночную или через верхнюю б р ы ж е е ч н у ю вену. Ин­
н е р в а ц и я п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з ы о с у щ е с т в л я е т с я ветвями блужда­
ющего и с и м п а т и ч е с к о г о нервов.
В п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з е взрослого человека с о д е р ж и т с я от
208 000 до 1 760 000 островков, причем в хвосте и теле их больше,
чем в головке. В о с т р о в к а х Л а н г е р г а н с а р а з л и ч а ю т несколько
видов клеток: Р-клетки, р а с п о л о ж е н н ы е б л и ж е к центру островка
и с о с т а в л я ю щ и е 6 0 — 7 0 % всех его клеток; 6-клетки — предшест­
венники других клеток островка (от 2 до 8 % ) ; а-клетки,, распола­
г а ю щ и е с я б л и ж е к п е р и ф е р и и островка. В п р о т о п л а з м е а- и J3-
клетки содержатся гранулы, а 8-клетки негранулированные.
Альфа-клетки ( н е а р г и р о ф и л ь н ы е ) я в л я ю т с я местом о б р а з о в а н и я
глюкагона, Р-клетки — инсулина, 8-клетки — с о м а т о с т а т и н а , а в
эпителии м е л к и х выводных п р о т о к о в поджелудочной ж е л е з ы
образуется липокаин.
Инсулин п р е д с т а в л я е т собой белковое вещество с молекуляр­
ной массой 6000. В молекулу инсулина входит 51 а м и н о к и с л о т -

207
Р и с . 4 3 . Х и м и ч е с к а я структура
проинсулина (по Д. С т а й н е р ) .
Р и с . 44. Химическая структура инсулина.
ный остаток 1£ р а з л и ч н ы х а м и н о к и с л о т . Д л я с о х р а н е н и я биоло­
гической активности а м и н о к и с л о т ы в молекуле инсулина соедине­
ны м е ж д у собой в виде пептидов, с о с т а в л я ю щ и х две полипеп­
тидные цепи — короткую ц е п ь А (21 а м и н о к и с л о т н ы й о с т а т о к ) и
длинную цепь Б (30 а м и н о к и с л о т н ы х о с т а т к о в ) . П о л и п е п т и д н ы е
цепи А и Б соединены м е ж д у собой двумя д и с у л ь ф и д н ы м и
( — S — S — ) м о с т и к а м и . Д и с у л ь ф и д н ы й мостик есть т а к ж е внутри
ц е п и А. Инсулин о б р а з у е т с я из п р е д ш е с т в е н н и к а — проинсулина
под в л и я н и е м п р о т е а з (рис. 4 3 ) . Предполагают, что в процессе
п р е в р а щ е н и я проинсулина в инсулин участвуют ф е р м е н т ы двух
типов — т р и п с и н о - и к а р б о к с и п е п т и д а з о п о д о б н ы й . Проинсулин —
одноцепочечный полипептид с ориентировочной молекулярной мас­
сой 10 ООО. В его молекулу входит более 80 а м и н о к и с л о т . Проинсу­
лин я в л я е т с я молекулой инсулина, «замкнутой» пептидом, соеди­
н я ю щ и м к а р б о к с и т е р м и н а л ь н у ю группу В-цепи инсулина с а м и н о -
т е р м и н а л ь н о й группой А-цепи. Этот с о е д и н я ю щ и й пептид, или
С-пептид, делает молекулу инсулина биологически неактивной.
|Под влиянием протеолитических ф е р м е н т о в ^ С-пептид отде­
л я е т с я от молекулы инсулина, в результате чего из молекулы
проинсулина о б р а з у ю т с я молекула инсулина и С-пептид. Послед­
ний состоит из 2 7 — 3 3 а м и н о к и с л о т . Его м о л е к у л я р н а я масса 3000.
Б и о л о г и ч е с к а я а к т и в н о с т ь проинсулина невелика, она равна при­
близительно 5% от активности инсулина. Предполагают, что ме­
стом синтеза проинсулина я в л я е т с я м и к р о с о м а л ь н а я ф р а к ц и я Р-
клеток островков Л а н г е р г а н с а . Превращение проинсулина в инсу­
лин н а ч и н а е т с я в п л а с т и н ч а т о м к о м п л е к с е ( а п п а р а т Г о л ь д ж и ) ,
п р о д о л ж а е т с я во вновь о б р а з о в а н н ы х секреторных гранулах и
з а к а н ч и в а е т с я в з р е л ы х секреторных гранулах, с о д е р ж а щ и х про­
инсулин, С-пептид и инсулин. Последние поступают в кровь в
ответ на метаболический сигнал.
В небольших количествах проинсулин циркулирует в крови.
С п е ц и ф и к у д е й с т в и я инсулина с в я з ы в а ю т с а м и н о к и с л о т о й цисте-
ином, а к т и в н о с т ь которой в свою очередь зависит от дисуль-
ф и д н ы х групп ( — S — S — ) (рис. 4 4 ) . В норме суточная потреб-
ность в инсулине составдяеХ-Приблизительнб^ 40 Е Д , а его содер­
ж а н и е в поджелудочной ж е л е з е взрослого здорового человека
равно п р и м е р н о 1 5 0 — 2 5 0 Е Д . У здоровых людей уровень иммуно-
реактивного инсулина в крови с о с т а в л я е т 57,93—130,33 п м о л ь / л
(8—18 м к Е д / м л ) ( д а н н ы е курса эндокринологии II М М И
им. Н. И. Пирогова с использованием диагностического набора
ф и р м ы «Сорин», Ф р а н ц и я ) .
С кровью воротной вены инсулин поступает в печень, где
примерно половина его инактивируется под влиянием ф е р м е н т а
инсулиназы. Ч а с т ь инсулина, не р а з р у ш е н н о г о в печени, связы­
вается с б е л к а м и , а часть о с т а е т с я свободной. Из печени инсулин
поступает в кровь и циркулирует в ней в свободном и с в я з а н н о м
с б е л к а м и с о с т о я н и и . С о о т н о ш е н и е между этими ф о р м а м и инсу­
лина о п р е д е л я е т с я уровнем гликемии: при п о н и ж е н и и с о д е р ж а н и я

210
сахара в крови преобладает с в я з а н н а я ф р а к ц и я инсулина, а при
гипергликемии — свободный инсулин. Свободный инсулин действу­
ет на все инсулиночувствительные т ^ ш ш ^ ^ в я а д н н а я " " ф р а к ц и я
инсулина — только" на ж и р о в у ю ткань, т а к к а к в ж и р о в о й ткани
и м е ю т с я п е п т и д а з ы , в ы с в о б о ж д а ю щ и е инсулин из с в я з а н н о г о со-
с т о я н и я . Д 1 е р и о д полураспада инсулина составляет 30 мин. Поми­
мо печени, инсулин инактивируется в ж и р о в о й ткани, м ы ш ц а х ,
почках и п л а ц е н т е .
Г л а в н ы м биологическим с т и м у л я т о р о м продукции инсулина
я в л я е т с я глюкоза. П о д в л и я н и е м притока к поджелудочной же­
л е з е большого количества г л ю к о з ы с и н т е з инсулина п о в ы ш а е т с я ,
а с у м е н ь ш е н и е м количества г л ю к о з ы п о н и ж а е т с я . С и н т е з инсу­
лина усиливается т а к ж е под в л и я н и е м А К Т Г , С Т Г , тиреоидных
гормонов, глюкагона, секретина, рибозы, аргинина и лейцина.
Одним и з регуляторов секреции инсулина я в л я е т с я с о м а т о -
статин. Он п р е д с т а в л я е т собой 14-членный пептид, обнаружен­
ный в гипоталамусе. Предполагают, что с о м а т о с т а т и н о б р а з у е т с я
т а к ж е в к л е т к а х п а н к р е а т и ч е с к и х островков, щитовидной ж е л е з ы ,
ж е л у д к а и л и м ф о и д н ы х органов. С о м а т о с т а т и н я в л я е т с я ингибито­
ром секреции инсулина и г л ю к а г о н а ^ Ь о л е е в ы р а ж е н н ы и йнгибиру-
к5щий э ф ф е к т С о м а т о с т а т и н о к а з ы в а е т на секрецию глюкагона.
Считают, что в а ж н у ю р о л ь в регуляции секреции инсулина играет
б л у ж д а ю щ и й нерв, а и м е н н о его холинергические волокна, имею­
щие центральное представительство в двух я д р а х продолговатого
мозга — nucl. dorsalis и nucl. ambiquus. О роли блуждающего
нерва в регуляции продукции инсулина свидетельствуют, в част­
ности, д а н н ы е о богатой холинергической иннервации панкреа­
тических островков. Предполагают, что г и п о т а л а м и ч е с к а я регуля­
ц и я э н д о к р и н н о й ф у н к ц и и поджелудочной ж е л е з ы о с у щ е с т в л я е т с я
по паравентрикуловагальному пути ( п а р а г и п о ф и з а р н ы й п у т ь ) .
Инсулин способствует переносу Сахаров через мембрану кле­
ток мышечнрй л _печенотной и ж и р о в о й тканей; усиливает процессы,
с в я з а н н ы е с п р е в р а щ е н и я м и глюкозы: ф о с ф о р и л и р о в а н и е , окисле­
ние, п р е в р а щ е н и е ее в гликоген и ж и р ы ; о с л а б л я е т активность
г л ю к о з о - 6 - ф о с ф а т а з ы ; усиливает о б р а з о в а н и е богатых энергией
ф о с ф о р н ы х соединений; о с л а б л я е т гликонеогенез из белка, спо­
собствуя его синтезу из а м и н о к и с л о т . Все т к а н и о р г а н и з м а чув­
ствительны к инсулину, кроме.де_рвной и эритроцитов, в которых
у т и л и з а ц и я г л ю к о з ы происходит в отсутствие инсулина.,
Г л ю к а г о н — антагонист инсулина — представляет собой поли­
пептид, с о с т о я щ и й из 29 а м и н о к и с л о т н ы х остатков. М о л е к у л я р н а я
масса его равна 3485. Г л ю к а г о н усиливает р а с п а д гликогена
в печени (гликогенолиз) и т о р м о з и т в ней его с и н т е з ; усиливает
л и п о л и з ; стимулирует гликонеогенез и биосинтез глюкозы из
а м и н о к и с л о т ; о к а з ы в а е т «инсулинотропный» э ф ф е к т , усиливаю­
щ и й с я при гипергликемии и у м е н ь ш а ю щ и й с я при повышении ак­
тивности симпатической нервной системы, голодании, введении
адреналина или н о р а д р е н а л и н а . Способствует т а к ж е с н и ж е н и ю в

211
крови с о д е р ж а н и я к а л ь ц и я и ф о с ф о р а , а т а к ж е выходу к а л и я из
печени.
Вследствие этого наступает з н а ч и т е л ь н а я , но быстро про­
х о д я щ а я гиперкалиемия, с м е н я ю щ а я с я п р о д о л ж и т е л ь н о й гипока-
л и е м и е й . П о с л е д н я я обусловлена гиперкалийурией и усиленным
потреблением калия т к а н я м и . С е к р е ц и я глюкагона с н и ж а е т с я при
гипергликемии, увеличении концентрации в крови свободных
-
ж и р н ы х кислот. П р и увеличении концентрации в~кровтг-аминокис­
лот с е к р е ц и я глюкагона п о в ы ш а е т с я . П о м и м о панкреатического
глюкагона, существует еще и так н а з ы в а е м ы й кишечный глюкагон
(глюкагоноподобное в е щ е с т в о ) . Последний продуцируется подоб­
ными или идентичными а-клеткам клетками слизистой оболочки
желудочно-кишечного тракта. Н е о ч и щ е н н ы й кишечный глюкагон
усиливает л и п о л и з , гликогенолиз и обладает стимулирующим
секрецию инсулина свойством. П р и р а з д е л е н и и кишечного глюка­
гона методом гель-фильтрации получены две ф р а к ц и и , одна из
которых имеет молекулярную массу 3500 (близкую к молекуляр­
ной массе панкреатического г л ю к а г о н а ) , а в т о р а я — молекуляр­
ную массу 8 0 0 0 — 1 0 000. П е р в а я ф р а к ц и я о к а з ы в а е т гликогено-
литическое и инсулиногенное действие, а в т о р а я — только выра­
ж е н н ы й инсулиногенный э ф ф е к т . Уровень кишечного глюкаго­
на п о в ы ш а е т с я при поступлении в к и ш е ч н и к п и щ и и солей
кальция.
М е х а н и з м д е й с т в и я л и п о к а и н а з а к л ю ч а е т с я в том, что он,
с одной стороны, активирует о б р а з о в а н и е ф о с ф о л и п и д о в в печени
и стимулирует действие л и п о т р о п н ы х пищевых ф а к т о р о в , способ­
ствуя тем с а м ы м выходу ж и р а из печени, а с другой — активирует
окисление ж и р н ы х кислот в печени ( С . М. Л е й т е с ) .
Углеводный о б м е н . Углеводы, поступающие в о р г а н и з м с пи­
щей, и с п о л ь з у ю т с я преимущественно как энергетический м а т е р и а л .
Н е п о с р е д с т в е н н ы м и с т о ч н и к о м энергии я в л я е т с я глюкоза при ее
окислении. Р а с щ е п л е н и е основного количества углеводов проис­
ходит в т о н к о м кишечнике, где под в л и я н и е м ф е р м е н т о в поджелу­
дочной ж е л е з ы ( д и а с т а з а , м а л ь т а з а , л а к т а з а и с а х а р а з а ) они
п р е в р а щ а ю т с я в м о н о с а х а р и д ы . Б о л ь ш а я часть м о н о с а х а р и д о в
(около 8 8 % ) переходит в глюкозу у ж е в т о н к о м кишечнике,
м е н ь ш а я ( 1 2 — 1 5 % ) — в клетках печени. Глюкоза, подвергаясь
ф о с ф о р и л и р о в а н и ю , с л у ж и т отправным э л е м е н т о м всех превраще­
ний углеводов: о к и с л е н и я , синтеза из нее гликогена и ж и р а .
П р о ц е с с ф о с ф о р и л и р о в а н и я о б я з а т е л е н д л я активации молекулы
глюкозы, после чего она способна к д а л ь н е й ш и м преобразовани­
ям — окислению, п р е в р а щ е н и ю в г л и к о г е н и ж и р . П е р в ы й э т а п
ф о с ф о р и л и р о в а н и я г л ю к о з ы происходит в стенке кишечника, в
результате чего о б р а з у е т с я г е к с о з о м о н о ф о с ф а т .
Схематично этот процесс м о ж н о представить следующим обра­
зом:

Г л ю к о з а -\ ^Гексозомонофосфат + АДФ.
т
(гексокиназа)

212
 Особенностью процесса ф о с ф о р и л и р о в а н и я я в л я е т с я то, что к
молекуле г л ю к о з ы п р и с о е д и н я е т с я не п р о с т а я , т. е. неорганичес­
кая, а о б о г а щ е н н а я энергией ф о с ф о р н а я кислота. В результате
такого с о е д и н е н и я о б р а з у е т с я м а к р о э р г и ч е с к а я ф о с ф а т н а я связь,
что делает глюкозу ф и з и о л о г и ч е с к и активной. Активатором гексо-
к и н а з ы в р е а к ц и и ф о с ф о р и л и р о в а н и я глюкозы "служит- инсулин,
Обогатившись макроэргической ф о с ф а т н о й связью, глюкоза полу­
ч а е т в о з м о ж н о с т ь проникнуть в стейку кишечника. З д е с ь она под
(влиянием ф о с ф а т а з ы дефосфорилируется и поступает через
кишечную стенку в п о р т а л ь н ы й круг к р о в о о б р а щ е н и я , т е р я я при
* этом свою ф и з и о л о г и ч е с к у ю активность.
Ч т о б ы проникнуть в клетки печени из портального круга
к р о в о о б р а щ е н и я , глюкоза вторично подвергается процессу фосфо­
р и л и р о в а н и я . В результате повторного ф о с ф о р и л и р о в а н и я , проис­
х о д я щ е г о под в л и я н и е м г е к с о к и н а з ы , о б р а з у е т с я глюкозо-6-фос-
ф а т ( Г - 6 - Ф ) , что делает глюкозу вновь ф и з и о л о г и ч е с к и активной.
П р и п о в т о р н о м ф о с ф о р и л и р о в а н и и , к а к и на первом этапе, актив­
ность г е к с о к и н а з ы п о в ы ш а е т с я инсулином. В печени в г л и к о г е н
п р е в р а щ а е т с я 1 8 % Г-6-Ф, в п е н т о з н о м цикле о к и с л я е т с я 2 %
Г-6-Ф (Шонка, Р.И.Ермоленко). Пентозный цикл наибо­
лее интенсивно протекает в печени, ж и р о в о й ткани, надпочеч­
никах.
З н а ч е н и е пентозного цикла в обмене веществ велико, т а к
к а к этот цикл п р е д с т а в л я е т собой единственный источник гжбозо-
5 - ф о с ф а т ^ который и с п о л ь з у е т с я д л я с и н т е з а Р Н К . , П р и окисле­
нии глюкозы в п е н т о з н о м цикле о б р а з у е т с я б о л ь ш а я часть восста­
новленного никотинамидаденин-динуклеотида ( N A D H ) , необходи­
мого д л я с и н т е з а ж и р н ы х кислот. Б е з участия кислорода окисля­
е т с я 2 5 % Г-6-Ф — а н а э р о б н ы й гликолиз (путь Эмбдена — М е й е р -
г о ф а ) . Б о л ь ш а я часть Г-6-Ф ( 5 5 % ) под в л и я н и е м ф е р м е н т а
печени г л ю к о з о - 6 - ф о с ф а т а з ы в ы с в о б о ж д а е т с я из с о е д и н е н и я с
ф о с ф о р н о й кислотой и поступает из печени в общий ток крови.
Из этого количества г л ю к о з ы н е б о л ь ш а я часть п р е о б р а з у е т с я в
гликоген и о т к л а д ы в а е т с я в м ы ш е ч н ы х клетках ( 9 % из 5 5 % ,
п р и н я т ы х за 100 %) и частично п р е в р а щ а е т с я в ж и р о в о й т к а н и
в ж и р ( 3 0 % ) - Н а и б о л ь ш а я часть г л ю к о з ы ( 6 1 % ) о к и с л я е т с я в
т к а н я х , обеспечивая энергетические потребности о р г а н и з м а . Про­
цесс о к и с л е н и я г л ю к о з ы проходит в два этапа: а н а э р о б н ы й глико­
л и з (путь Эмбдена — М е й е р г о ф а ) и аэробный гликолиз. П е р в ы й
э т а п не требует участия кислорода (печень, миокард, скелетные
м ы ш ц ы в условиях п о к о я ) . В результате глюкоза п р е в р а щ а е т с я
в пировиноградную кислоту, а в скелетных м ы ш ц а х при работе —
в молочную.
Второй этап о с у щ е с т в л я е т с я в присутствии кислорода (лег­
кие, м ы ш ц ы , почки, частично п е ч е н ь ) . Н а э т о м э т а п е происходит
окисление г л ю к о з ы д о С 0 2 и Н 2 0 .
О б р а з о в а в ш а я с я в/процессе анаэробного гликолиза м о л о ч н а я
кислота м о ж е т р е с и н т е з и р о в а т ь с я в печени и м ы ш ц а х в гликоген,

213
а в о з н и к ш а я в результате анаэробного гликолиза пировиноградная
кислота целиком переходит в молочную кислоту. В ходе аэроб­
ного гликолиза пировиноградная кислота д е к а р б о к с и л и р у е т с я под
в л и я н и е м ф е р м е н т а к а р б о к с и л а з ы с о б р а з о в а н и е м ацетилкоэнзи-
ма А ( а ц е т и л - К о А ) . Активатором ф е р м е н т а к а р б о к с и л а з ы являет­
с я к о ф е р м е н т к о к а р б о к с и л а з а ( ф о с ф о р и л и р о в а н н ы й витамин В , ) .
А ц е т и л к о э н з и м А необходим при д а л ь н е й ш е м синтезе ж и р н ы х
кислот, холестерина и кетоновых тел. у Вступая в цикл ди- и три-
карбоновых кислот (цикл -Кребеа—имеется в легких, м ы ш ц а х ,
почках и частично в п е ч е н и ) , ацетил-КоА подвергается в нем
окончательному о к и с л е н и ю до С 0 2 и Н 2 0 ; к а т а л и з а т о р о м служит
инсулин.
В энергетическом отношении наиболее выгодным путем
о к и с л е н и я г л ю к о з ы я в л я е т с я а э р о б н ы й гликолиз, так к а к в про­
цессе его о б р а з у е т с я 36 молекул а д е н о з и н т р и ф о с ф о р н о й кислоты
( А Т Ф ) , а при окислении глюкозы без участия кислорода —
всего л и ш ь две молекулы А Т Ф .
Л и п и д н ы й обмен. Основным запасным источником
энергии в о р г а н и з м е я в л я ю т с я ж и р ы . По мере надобности ж и р ы
из ж и р о в о й ткани поступают в виде н е э с т е р и ф и ц и р о в а н н ы х (сво­
б о д н ы х ) ж и р н ы х кислот ( Н Э Ж К ) в кровь, а з а т е м в печень.
П о с л е распада в печени ж и р ы используются т к а н я м и в качестве
энергетического м а т е р и а л а . Н Э Ж К представляют собой легко и
быстро утилизируемый источник энергии. Они д о с т а в л я ю т около
5 0 % °т общего числа к а л о р и й тепловой энергии в условиях ос­
новного обмена. Триглицериды, поступившие в кровь из ж и р о в ы х
депо, к о м п л е к с и р у ю т с я в печени с а - и р -глобулинами и в ы х о д я т
из нее в составе а- и р-липопротеидов. В норме ж и р в печени
не з а д е р ж и в а е т с я , а выводится из нее и о т к л а д ы в а е т с я в ж и р о в ы х
депо. Выход ж и р а из печеди и окисление ж и р н ы х кислот в печени
о с у щ е с т в л я ю т с я о л ^ т р д а р я липокадщу.
Установлено, что высвобождение триглицеридов из комплекса
с б е л к а м и у с к о р я е т л и п о п р о т е и н о в а я л и п а з а — « ф а к т о р просвет­
ления». ~
Активирует липопротеиновую липазу в крови гепарин,
продуцируемый тучными к л е т к а м и . Н о р м а л ь н ы м и промежуточны­
м и продуктами обмена Н Э Ж К я в л я ю т с я кетоновые тела [норма
0,9—1,7 м м о л ь / л ( 5 — 1 0 м г % ) по методу С. М. Л е й т е с а и
А. И. О д и н о в а ] . К к е т о н о в ы м т е л а м о т н о с я т с я р - о к с и м а с л я н а я
кислота, а ц е т о у к с у с н а я кислота и ацетон. Около 6 5 % кетоновых
тел п р и х о д и т с я на Р-оксимасляную кислоту, остальные 3 5 % —
на ацетоуксусную кислоту и ацетон.
Основным органом, в котором происходит образование кетоно­
вых тел, я в л я е т с я печень. В результате распада Н Э Ж К в конеч­
ном итоге о б р а з у е т с я ацетил-КоА, к о н д е н с и р у ю щ и й с я в печени в
а ц е т о а ц е т и л - К о А . П о с л е д н и й под в л и я н и е м ф е р м е н т а д и а ц и л а з ы
п р е в р а щ а е т с я в печени в свободную ацетоуксусную кислоту,
к о т о р а я о б р а т и м о редуцируется в р - о к с и м а с л я н у ю кислоту. Окис-

214
ление ацетоуксусной кислоты до С 0 2 и Н 2 0 происходит в цикле
трикарбоновых кислот (цикл К р е б с а ) не в печени, а в других
органах ( м ы ш ц ы , легкие, п о ч к и ) . Непосредственное участие в об­
мене ж и р о в п р и н и м а ю т ф о с ф о л и п и д ы . Они способствуют окисле­
нию ж и р а через стадию лецитина, а т а к ж е повышают устойчивость
холестерина в сыворотке крови, что препятствует его выпадению
в стенке сосуда ( С . В. Н е д з в е ц к и й и С. С. Р а т н и ц к а я ) .
Б е л к о в ы й обмен. Н о р м а л ь н о е с о д е р ж а н и е белков в
п л а з м е с о с т а в л я е т 6 5 — 7 5 г/л. Б о л е е половины п р и х о д и т с я на
долю альбуминов, о с т а л ь н а я часть представлена смесью глобули­
нов. Глобулины в свою очередь р а з д е л я ю т с я на а,-, а 2 -, Р- и у-
фракции.
Альбумины с и н т е з и р у ю т с я в п а р е н х и м а т о з н ы х клетках пе­
чени, а глобулины — в э л е м е н т а х ретикулогистиоцитарной си­
стемы. Все питательные вещества и продукты ж и з н е д е я т е л ь н о с т и
в процессе о б м е н а м е ж д у кровью и клеткой п р о х о д я т через
основное вещество соединительной т к а н и . В а ж н е й ш и м и элемента­
ми соединительной т к а н и я в л я ю т с я волокна двух типов: коллаге-
новые и э л а с т и ч е с к и е .
К о л л а г е н и э л а с т и н имеют белковую природу. Это дает право
предполагать, что любой ф а к т о р или состояние, в л и я ю щ е е на
обмен белка, будет в л и я т ь и на процессы обмена в этих веще­
ствах.
В ы с о к о м о л е к у л я р н ы е л и н е й н ы е полиэлектролиты соединитель­
ной ткани н о с я т н а з в а н и е к и с л ы х мукополисахаридов, которые
в соединении с б е л к о м н а з ы в а ю т с я м у к о п о л и с а х а р и д б е л к о в ы м и
к о м п л е к с а м и , или мукопротеидами. В норме, кроме мукопротеи-
дов, в крови и м е ю т с я т а к ж е и гликопротеиды: белки, с о д е р ж а щ и е
избыток г л ю к о з а м и н а ( 4 % ) . П о в ы ш е н и е с и н т е з а белка под вли­
я н и е м инсулина происходит вследствие облегчения им переноса
а м и н о к и с л о т внутрь клеток, активации ф е р м е н т о в пептидного син­
теза, у с и л е н и я у т и л и з а ц и и г л ю к о з ы с обеспечением соответствую­
щего источника энергии. П о м и м о инсулина, с и н т е з белка повыша­
е т т а к ж е с о м а т о т р о п н ы й гормон г и п о ф и з а ( С Т Г ) . Н а п р о т и в ,
А К Т Г , Т Т Г , глюкокортикоиды и гормоны щитовидной ж е л е з ы
(при их и з б ы т к е в о р г а н и з м е ) стимулируют р а с п а д белка до
аминокислот.
В н о р м а л ь н ы х условиях количество углеводов, о б р а з у ю щ и х с я
из белков, невелико.

С а х а р н ы й диабет

С а х а р н ы й д и а б е т (diabetes mellitus) — заболевание, обуслов­

ленное а б с о л ю т н ы м или относительным д е ф и ц и т о м ^ инсулина
в Г о р г а н и з м е ; х а р а к т е р и з у е т с я н а р у ш е н и е м вследствие этого всех
видов обмена и в первую очередь обмена углеводов.

\ 215
 Исторические данные. Диабет был известен еще в глубокой древности
(1500—3000 г. до н. э.). Клиническое описание этого страдания было
сделано Цельсом (30 г. до н. э. — 50 г. н. э.), римским врачом Аретеусом
Каппадокийским (30—90 гг. н. э.), известным таджикским ученым
Авиценной ( 1000 г. н. э.), Галеном, Парацельсом и др. Термин «диабет»
(от греч. diabaino — протекать через что-либо) был введен Аретеусом
Каппадокийским. Врачи древних времен считали, что при диабете жидкие
вещества, введенные в организм, проходят через него и выделяются
в неизмененном виде.
Впервые по вкусу мочи разделил диабет на сахарный (diabetes mellitus)
и несахарный, безвкусный (diabetes insipidus), Томас Уиллис в 1674 г.
В 1773 г. Добсон установил, что сладкий вкус мочи при сахарном диабете
обусловлен наличием в ней сахара. В 1688 г. Бруннер удалял у собак под­
желудочную железу и наблюдал у них резкий голод и жажду, однако
выводов о связи сахарного диабета с расстройством функции поджелу­
дочной железы он не сделал.
Открытие избыточного содержания сахара в крови при сахарном диа­
бете принадлежит Амброзиани (1835). В 1855 г. Клод Бернар путем укола
в одной IV желудочка мозга вызвал глкжозурию у животных. Этим он
доказал участие нервной системы в регуляции углеводного обмена.
П. Лангерганс открыл в поджелудочной железе скопления особых клеток
(1869) —панкреатические островки, называемые островками Лангерганса.
Впервые на эндокринную роль островков Лангерганса указала русский
ученый К. П. Улезко-Строганова в 1881 г.
Экспериментальные доказательства внутрисекреторного влияния под­
желудочной железы на процессы углеводного обмена в организме были
представлены О. Минковским и И. Мерингом в 1889—1892 гг. В 1889 г.
эти ученые получили экспериментальный диабет путем удаления у собак
поджелудочной железы. Позже, в 1892 г., О. Минковский пересадил де-
панкреатизированной собаке ее собственную поджелудочную железу под
кожу и тем самым задержал развитие у нее диабета, который немедленно
появлялся, как только удаляли трансплантат. В 1889—1900 гг. Л. В. Собо­
лев из лаборатории И. П. Павлова путем перевязки выводного протока
поджелудочной железы впервые доказал, что решающее значение в разви­
тии сахарного диабета имеет повреждение панкреатических островков.
При полной атрофии экэохринной части поджелудочной железы в ре­
зультате перевязки ее выводного протока сахарный диабет не развивался.
На основании этого Л. В. Соболев пришел к выводу, что перевязка вывод­
ного протока поджелудочной железы даст в будущем возможность полу­
чить из островков Лангерганса средство для регулирования углеводного
обмена в организме. Гениальное предвидение Л. В. Соболева сбылось
лишь через 20 лет. Канадские ученые Ф. Бантинг и Ч. Бест, следуя по
пути, указанному Л. В. Соболевым, в 1921 г. выделили из поджелудочной
железы новорожденного теленка инсулин (от лат. insula — остров). Впер­
вые в СССР инсулин был получен в 1922 г. под руководством Г. Л. Эйгорна.
В 1936 г. Б. Хуссей впервые показал, что в патогенезе сахарного диа­
бета, помимо инсулина, играют роль также гормоны щитовидной железы,
яичников, передней доли гипофиза. В 1942—1946 гг. Люботьер объяснил
многие факты, касающиеся механизма действия сульфонилмочевинных
препаратов при сахарном диабете. В 1955 г. англичанин Сэнджер устано­
вил химическое строение инсулина. Синтез человеческого кристаллическо­
го инсулина осуществили П. Кастояннис (США) в 1963 г., X. Цан и сотр.
(ФРГ) в _1965 г.

216
 В 1972 г. под руководством Н. А. Юдаева и Ю, IX Швачкина в СССР
$ лаборатории синтезирован инсулин, идентичный инсулину человека.

Эпидемиология, Среди эндокринной патологии сахарный диа-

зет з а н и м а е т первое м е с т о по р а с п р о с т р а н е н н о с т и (более 5 0 % от
jcex э н д о к р и н н ы х з а б о л е в а н и й ) . Э п и д е м и о л о г и я с а х а р н о г о диабе­
та и з у ч е н а н е д о с т а т о ч н о . В н а с т о я щ е е в р е м я р а с п р о с т р а н е н н о с т ь
явного с а х а р н о г о д и а б е т а среди н а с е л е н и я э к о н о м и ч е с к и разви­
тых стран д о с т и г а е т 4 % . Однако массовые о б с л е д о в а н и я п о к а з а л и ,
по б о л ь н ы х с к р ы т ы м и ф о р м а м и д и а б е т а в 2 р а з а б о л ь ш е , чем
5ольных с7~явным д и а б е т о м . Вместе с т е м существуют определен­
ные с о с т о я н и я и б о л е з н и , п р е д с т а в л я ю щ и е собой ф а к т о р ы риска,
гри к о т о р ы х р а с п р о с т р а н е н н о с т ь с а х а р н о г о диабета д о с т и г а е т
15-30%.
К ф а к т о р а м р и с к а о т н о с я т с я н а с л е д с т в е н н а я предрасполо­
женность к с а х а р н о м у д и а б е т у ; п а т о л о г и ч е с к а я б е р е м е н н о с т ь
( т о к с и к о з , с п о н т а н н ы е в ы к и д ы ш и , крупный м е р т в о р о ж д е н н ы й
п л о д ) ; дети, р о ж д е н н ы е с м а с с о й т е л а б о л е е 4,5 кг, и их м а т е р и ;
Ьжирение; г и п е р т о н и ч е с к а я б о л е з н ь ; ^атеросклероз й его осложне­
ния; э м о ц и б н а л ь н ы е стрессы; п р е о б л а д а н и е рафинированных
1родуктов п и т а н и я ( н е д о с т а т о к г р у б о в о л о к н и с т о й ПИЩИ) И Т. Д.
По д а н н ы м П. Б а й т а , если масса плода более 5,5 кг, с а х а р -
ным д и а б е т о м з а б о л е в а ю т 9 0 % матерей, а если более 6,5 кг —
1 0 0 % . Отмечено, что з а б о л е в а е м о с т ь с а х а р н ы м д и а б е т о м детей,
р о ж д е н н ы х с м а с с о й тела более 4,5 кг, в более п о з д н е м в о з р а с т е
достигает 30—50%. У лиц, м а с с а тела к о т о р ы х п р е в ы ш а е т норму
на 2 0 % , с а х а р н ы й диабет в ы я в л я е т с я в 10 р а з чаще, чем в популя­
ции. Среди л и ц с р е з к о в ы р а ж е н н ы м о ж и р е н и е м з а б о л е в а е м о с т ь
д и а б е т о м увеличивается в 30 р а з .
Заболеваемость сахарным диабетом неуклонно возрастает.
К а ж д ы е 1 0 — 1 5 л е т во всех с т р а н а х мира число б о л ь н ы х увеличи­
в а е т с я вдвое. По мнению К о м и т е т а э к с п е р т о в по с а х а р н о м у
диабету п р и Всемирной о р г а н и з а ц и и з д р а в о о х р а н е н и я , «диабет и
его сосудистые о с л о ж н е н и я будут п о с т о я н н о у в е л и ч и в а ю щ и м с я
б р е м е н е м з д р а в о о х р а н е н и я » . Р а с п р о с т р а н е н н о с т ь с а х а р н о г о диабе­
та — существенный ф а к т о р роста числа сердечно-сосудистых бо­
лезней, к о т о р ы е р а з в и в а ю т с я у большинства больных с а х а р н ы м
диабетом.
С а х а р н ы й д и а б е т стал главной причиной с л е п о т ы . В груп­
пе больных д и а б е т о м гангрена в с т р е ч а е т с я в ~20—30 р а з ча­
ще, чем среди лиц, не с т р а д а ю щ и х э т и м з а б о л е в а н и е м . Среди
причин смерти с а х а р н ы й диабет з а н и м а е т третье место после
сердечно-сосудистых и о н к о л о г и ч е с к и х з а б о л е в а н и й . В связи с
большой распространенностью и увеличением з а б о л е в а е м о с т и
с а х а р н ы й диабет в н а с т о я щ е е в р е м я о т н о с я т к с о ц и а л ь н ы м болез­
н я м , что требует р я д а о б щ е с т в е н н ы х м е р о п р и я т и й .
О с н о в н ы м и причинами, которые о п р е д е л я ю т увеличение забо­
леваемости д и а б е т о м , я в л я ю т с я увеличение числа л и ц с наслед-

217
ственно обусловленным п р е д р а с п о л о ж е н и е м к с а х а р н о м у диабету
в результате р е з к о г о у м е н ь ш е н и я смертности н о в о р о ж д е н н ы х ,
р о д и в ш и х с я от родителей, б о л ь н ы х с а х а р н ы м д и а б е т о м ; замести­
тельное лечение, п р о д л е в а ю щ е е ж и з н ь больным; увеличение дли­
тельности ж и з н и н а с е л е н и я ; увеличение р а с п р о с т р а н е н н о с т и ожи­
р е н и я ; учащение хронических сердечно-сосудистых з а б о л е в а н и й
( г и п е р т о н и ч е с к а я болезнь, а т е р о с к л е р о з ) ; раннее выявление забо­
л е в а н и я методами активной д и с п а н с е р и з а ц и и .
Следует отметить, что увеличение з а б о л е в а е м о с т и с а х а р н ы м
д и а б е т о м в з н а ч и т е л ь н о й м е р е п р о и с х о д и т за счет детей и л и ц
молодого в о з р а с т а б е з склонности к о ж и р е н и ю , н е з а в и с и м о от
э к о н о м и ч е с к о г о уровня ж и з н и н а с е л е н и я . Р а с п р о с т р а н е н н о с т ь са­
харного диабета не везде о д и н а к о в а . Очень часто с а х а р н ы й д и а б е т
встречается в С Ш А , Ю ж н о й И т а л и и , Ф Р Г , Г Д Р , П о л ь ш е , К и т а е ,
редко — среди местного н а с е л е н и я Аляски, в Г р е н л а н д и и , Зимбаб­
ве, Г а н е .
По д а н н ы м а м е р и к а н с к и х авторов, е ж е г о д н ы й прирост чис­
ла б о л ь н ы х с а х а р н ы м д и а б е т о м в С Ш А с о с т а в л я е т примерно
100000 человек. Увеличение з а б о л е в а е м о с т и с а х а р н ы м диабе­
т о м отмечено и в С С С Р . По о т н о ш е н и ю к общему числу боль­
ных (до 16 л е т ) с а х а р н ы м д и а б е т о м у детей и подростков он
н а б л ю д а е т с я в 3 — 5 % случаев, у л и ц до 30 л е т — в 7 , 5 — 9 % .
В группе л и ц в в о з р а с т е до 50 л е т о т м е ч а е т с я 4 6 , 7 % больных
м у ж ч и н и 3 1 , 8 % ж е н щ и н . Больные с т а р ш е 50 л е т составля­
ют 7 6 % . Н е с к о л ь к о чаще в э т о м в о з р а с т е болеют ж е н щ и н ы
(58%).
Э т и о л о г и я . Р а з л и ч а ю т г е н е т и ч е с к и ( н а с л е д с т в е н н о ) , обуслов­
л е н н ы е и не о б у с л о в л е н н ы е генетически ф о р м ы с а х а р н о г о диабета.
Диабетическая наследственность предрасполагает к сахарному
диабету. Согласно современной гипотезе, п р е д р а с п о л о ж е н н о с т ь к
сахарному диабету о п р е д е л я е т с я двумя или более генами и реали­
з у е т с я с участием эндогенных и э к з о г е н н ы х ф а к т о р о в . Установле­
но, что генетически обусловленный с а х а р н ы й д и а б е т неоднороден.
В з а в и с и м о с т и от патогенеза он м о ж е т б ы т ь р а з д е л е н условно на
две группы — инсулинзависимый_ (тип I) и и н с у л и н н е з а в и с и м ы й
(тип I I ) . Отмечено, что при и н с у л и н з а в и с и м о м с а х а р н о м д и а б е т е
и м е е т с я с в я з ь с главной г е н е т и ч е с к о й с и с т е м о й — H L A ( h u m a n
leucocyte a n t i g e n s — а н т и г е н ы л е й к о ц и т о в ч е л о в е к а ) . Установле­
но, что при и н с у л и н з а в и с и м о м с а х а р н о м д и а б е т е часто обнаружи­
в а ю т с я антигены В8, B W 1 5 , В18, D W 3 , D W 4 , D R W 3 . Исследова­
ния, проведенные в С С С Р , п о к а з а л и , что а н т и г е н ы В8, B W 1 5
и В18 ч а щ е в с т р е ч а ю т с я у б о л ь н ы х и н с у л и н з а в и с и м ы м с а х а р н ы м
диабетом, п р о ж и в а ю щ и х в Москве, а а н т и г е н ы В8 и B W 1 5 —
у проживающих в Ленинграде.
Г е н е т и ч е с к а я п р е д р а с п о л о ж е н н о с т ь к инсулинзависимому са­
харному диабету н а и б о л е е в ы р а ж е н а при исследовании монози­
готных б л и з н е ц о в . Отмечено, что около 5 0 % п а р м о н о з и г о т н ы х
б л и з н е ц о в являются к о н к о р д а н т н ы м и , т. е. если один из них

218
болен с а х а р н ы м диабетом, то з а б о л е в а н и е р а з в и в а е т с я и у другого.
Некоторые а в т о р ы считают, что инсулинзависимый с а х а р н ы й диа­
бет неоднороден. Они выдвигают гипотезу, согласно которой
существует по крайней мере два диабетогенных гена, сцепленных
с антигенами HLA-B8 и H L A - B W 1 5 , и в ы д е л я ю т в с в я з и с э т и м
две различные ф о р м ы диабета I типа. Одна из э т и х ф о р м сочета­
ется с антигеном HLA-B8, а другая — с H L A - B W 1 5 . И м е ю т с я
наблюдения, согласно к о т о р ы м при наличии у л и ц одновременно
двух антигенов — В8 и BW15 с а х а р н ы й д и а б е т в о з н и к а е т в более
молодом возрасте. П р и э т о м С-пептид у т а к и х больных почти
не о п р е д е л я е т с я , что свидетельствует о значительно большем
повреждении р-клеток п а н к р е а т и ч е с к и х островков (островки Лан­
г е р г а н с а ) , чем при наличии у больных л и ш ь одного из у к а з а н н ы х
антигенов. Г е н ^ и ч е с : к а я _ л р е д р а с п о л о ж е н н о с т ь ^ - к л е т к и к повреж­
дению ^еалтуется с участием ф а к т о р о в внешней среды (вирус-
н^З^бопевания).
Предполагают, что п о д в л и я н и е м н е к о т о р ы х вирусов (вирусы
краснухи, эпидемического паротита, К о к с а к и Б4 и т. д.) м о ж е т
п р о и с х о д и т ь и з б и р а т е л ь н о е п о в р е ж д е н и е ( д е с т р у к ц и я ) р-клеток
п а н к р е а т и ч е с к и х островков, к о т о р ы е имеют генетическую предрас­
п о л о ж е н н о с т ь к. такому п о р а ж е н и ю .
Н е к о т о р ы е авторы считают, что п р е д р а с п о л о ж е н н о с т ь Р-клеток
к п о в р е ж д е н и ю вирусами обусловливают гены иммунного ответа,
а с с о ц и и р о в а н н ы е с генами с и с т е м ы H L A . В ы с к а з ы в а е т с я мнение,
что вирусы п о р а ж а ю т носителей определенных HLA-антигенов,
н а х о д я щ и х с я на м е м б р а н е органа-мишени или в результате сход­
ства структур их молекул, или вследствие того, что HLA-антигены
выступают в роли рецепторов д л я вирусов. Полагают, что в резуль­
тате сходства вируса, тройного к р-клеткам п а н к р е а т и ч е с к и х ост­
ровков, и HLA-антигенов, л о к а л и з у ю щ и х с я на м е м б р а н е органа-
мишени, т о р м о з и т с я развитие о р г а н и з м о м иммунного о т в е т а и
возникает и м м у н о л о г и ч е с к а я толерантность. П о с л е д н ю ю предпо­
л о ж и т е л ь н о с в я з ы в а ю т с д е ф е к т о м д е й с т в и я генов иммунного
ответа. У б о л ь ш и н с т в а больных и н с у л и н з а в и с и м ы м с а х а р н ы м диа­
бетом на ранних этапах его развития (до 1 года) обнаруживают изме­
нения в панкреатических островках — «инсулиты»: инфильтрацию
панкреатических островков м о н о н у к л е а р н ы м и клетками, преиму­
щественно л и м ф о ц и т а м и , с участием гистиоцитов и п о л и м о р ф н о -
я д е р н ы х л е й к о ц и т о в и дегрануляцией р-клеток. Предполагают, что
«инсулиты» обусловлены предшествующей вирусной и н ф е к ц и й ,
аутоиммунным п р о ц е с с о м в поджелудочной ж е л е з е или их сов­
местным действием. В возникновении и н с у л и н з а в и с и м о г о с а х а р ­
ного диабета отмечена ^сезонность: увеличение частоты заболе­
ваемости в осенне-зимнее время (период наибольшей частоты вирус­
::
ных и н ф е к ц и й ) и уменьшени^- -"В'- -летнее. И н с у л и н з а в и с и м ы й
сахарный диабет р а з в и в а е т с я наиболее часто в критические перио-
дй
Г ^ ? С й м а л ь н о г о роста, гормональной, иммунологической и дру­
гих видов перестройки организма, которые соответствуют возраст-

219
ным п е р и о д а м ж и з н и . Основной п и к з а б о л е в а н и я п р и х о д и т с я
н а Г Ц лет, несколько м е н ь ш и е пики — соответственно на 5 — 7 лет
и 2 1 — 2 3 года.
В отличие от д и а б е т а I типа при и н с у л и н н е з а в и с и м о м с а х а р н о м
диабете г е н е т и ч е с к а я п р е д р а с п о л о ж е н н о с т ь п р о я в л я е т с я более
отчетливо ( с е м е й н ы е ф о р м ы д и а б е т а ) . При э т о м типе диабета
почти все м о н о з и г о т н ы е б л и з н е ц ы я в л я ю т с я к о н к о р д а т н ы м и .
Н а п о в ы ш е н н ы й риск р а з в и т и я инсулиннезависимого с а х а р н о г о
д и а б е т а у к а з ы в а ю т следующие ф а к т о р ы ; и н с у л и н н е з а в и с и м ы й са­
х а р н ы й д и а б е т у родителей или наличие члена семьи с наслед­
ственной о т я г о щ е н н о с т ь ю по с а х а р н о м у диабету, р о ж д е н и е ребен­
к а ^ массой б^ттрр 4 кг ; о ж и р е н и е , п о д в е р ж е н н о с т ь с т р е с с а м (ин­
ф е к ц и я , травма, э м о ц и о н а л ь н ы е р а с с т р о й с т в а ) и т. д.
Н а б л ю д е н и я п о к а з а л и , что д а л е к о не всегда г е н е т и ч е с к а я
п р е д р а с п о л о ж е н н о с т ь т р а н с ф о р м и р у е т с я в клиническую ф о р м у
с а х а р н о г о д и а б е т а . Б л а г о п р и я т н ы е с о ц и а л ь н ы е у с л о в и я могут
п р е д о т в р а т и т ь з а б о л е в а н и е д а ж е при о т я г о щ е н н о й по диабету
наследственности. Считают, что при наличии генетической пред­
расположенности р-клеток к повреждению сахарный диабет
м о ж е т р а з в и т ь с я только в том случае, если отсутствует р е п л и к а ц и я
(деление э т и х к л е т о к ) .
Сахарный д и а б е т в о з н и к а е т т а к ж е вследствие з а б о л е в а н и й
п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з ы (острые и хронические п а н к р е а т и т ы , опу­
холи, кистовидное перерождение, кальцинирующий фиброз),
п а н к р е а т э к т о м и и (частичной или п о л н о й ) , г е м о х р о м а т о з а . У лиц,
п р е д р а с п о л о ж е н н ы х к ^ с а х а р н о м у диабету, его р а з в и т и ю могут
способствовать ( п р о в о ц и р о в а т ь ) э н д о к р и н н ы е з а б о л е в а н и я (диф­
ф у з н ы й т о к с и ч е с к и й зоб, б о л е з н ь И ц е н к о — Кушинга, акромега­
л и я , ф е о х р о м о ц и т о м а и т. д . ) . По д а н н ы м Е. А. Васюковой,
Н. А. Шерешевского, С. Г. Г е н е с а и др., с а х а р н ы й д и а б е т в о з н и к а е т
у 1 5 — 2 0 % б о л ь н ы х а к р о м е г а л и е й . П р и б о л е з н и И ц е н к о — Ку­
шинга в 1 0 — 1 2 % случаев р а з в и в а е т с я стероидный с а х а р н ы й
диабет ( Е . А. Васюкова, В. А. К р а к о в , Р. У и л ь я м е ) .
Ф а к т о р о м , с п о с о б с т в у ю щ и м р а з в и т и ю с а х а р н о г о диабета, мо­
жет" б ы т ь т а к ж е п р и е м в течение длительного времени лекарствен­
ных препаратов, в л и я ю щ и х на углеводный о б м е н (диуретики,
особенно группы т и а з и д о в ^ к о р т и к о с т е р о и д ы , п е р о р а л ь н ы е стеро­
идные к о н т р а ц е п т и в ы и . т . д . ) .
С а х а р н ы й д и а б е т м о ж е т возникнуть при употреблении про­
дуктов, с о д е р ж а щ и х токсические вещества, непосредственно пора­
ж а ю щ и е р-клетки поджелудочной ^железы ( н и т р о з о а м и н ы , стреп-
т о з о т о ц и н , р о д е н т и ц и д ы ) , цианиды~Тманиока, сорго, я м с , п р о с о ) ,
при и с п о л ь з о в а н и и в питании т а п и о к и ( к а с с а в а ) , белковой недо­
статочности ( н а р у ш е н и е в с а с ы в а н и я белка, длительное белковое
голодание).
П а т о г е н е з . С а х а р н ы й диабет ч а щ е в о з н и к а е т вследствие отно­
сительной (внепанкреатической) инсулиновой недостаточности,
р е ж е — а б с о л ю т н о й ( п а н к р е а т и ч е с к о й ) . У большинства больных

220
 диабетом и н с у л и н о в а я а к т и в н о с т ь крови с н и ж е н а редко. Ч а щ е
она или нормальна, или д а ж е п о в ы ш е н а .
Патогенез инсулинзависимого сахарного диабета связывают
с деструкцией fl-клеток, что приводит к абсолютному дефициту
инсулина. П р и э т о м в патологический процесс в о в л е к а ю т с я и
аутоиммунные м е х а н и з м ы , о чем свидетельствуют, в частности,
наличие антител к к л е т к а м п а н к р е а т и ч е с к и х островков, «инсулиты»
с уменьшением м а с с ы ф у н к ц и о н и р у ю щ и х р-клеток, сочетание
такого диабета с другими а у т о и м м у н н ы м и з а б о л е в а н и я м и (диф­
ф у з н ы й т о к с и ч е с к и й з о б , первичный гипотиреоз, аутоиммунный
тиреоидит, идиопатический г и п о п а р а т и р е о з , с и н д р о м Ш м и д т а
и т. д . ) . У б о л ь н ы х и н с у л и н з а в и с и м ы м с а х а р н ы м д и а б е т о м при
небольшой его длительности антитела к к л е т к а м п а н к р е а т и ч е с к и х
островков о п р е д е л я ю т с я в 5 0 — 8 5 % случаев. Абсолютный д е ф и ц и т
инсулина м о ж е т в о з н и к н у т ь т а к ж е при опухоли поджелудочной
ж е л е з ы , ее л и п о м а т о з е или кистовидном п е р е р о ж д е н и и , остром
или хроническом п а н к р е а т и т е , г е м о х р о м а т о з е , частичном или пол­
ном удалении п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з ы и т. д.
П а т о г е н е з инсулиннезависимого сахарного диабета с в я з ы в а ю т
с н а р у ш е н и е м рецепторного а п п а р а т а Р - к л е т о к ^ а н к в е а т и ч е с к и х
островков и п е р и ф е р и ч е с к и х " и н с у л и н з а в и с и м ы х тканей. И н с у л и н -
'независимый с а х а р н ы й диабет неоднороден.
Существуют отдельные ф о р м ы инсулиннезависимого с а х а р н о г о
диабета, в о з н и к а ю щ и е вследствие у м е н ь ш е н и я количества цито-
п л а з м а т и ч е с к и х т к а н е в ы х рецепторов инсулина, продукции ауто­
антител к инсулиновым рецепторам, гиперпроинсулинемии, гормо­
нальных и н е г о р м о н а л ь н ы х ф а к т о р о в и т. д. К гормональным
а н т а г о н и с т а м инсулина о т н о с я т гормон роста ( С Т Г ) , а д р е н о к о р -
тикотропный гормон ( А К Т Г ) г и п о ф и з а , гормоны надпочечников
(гл1фсокортикоиды, адреналин, н о р а д р е н а л и н ) , гормоны щитовид­
ной ж е л е з ы ( т и р о к с и н и т р и й о д т и р о н и н ) , глюкагон.
Н е г о р м о н а л ь н ы м и а н т а г о н и с т а м и инсулина считают и з б ы т о к
в крови Н Э Ж К , л и п о п р о т е и н о в ы й ингибитор, антитела к инсулину
и ф а к т о р Ф и л д а . Т о р м о ж е н и е у т и л и з а ц и и г л ю к о з ы мышечной
тканью п р о и с х о д и т т а к ж е и при повышении в крови уровня
другого негормонального антагониста инсулина — Н Э Ж К , что
условлено в л и я н и е м С Т Г , А К Т Г , Т Т Г , т и р о к с и н а и трийодтирони­
на, к а т е х о л а м и н о в (адреналин и норадреналин), глюкагона.
т
Р а н д л и др. п о к а з а л и , что Н Э Ж К н а р у ш а ю т проницаемост
клеточных м е м б р а н д л я глюкозы, и с п о л ь з о в а н и е глюкозы в клет­
ках и п р и в о д я т к п о в ы ш е н и ю р е з и с т е н т н о с т и к инсулину.
П р и и з б ы т о ч н о й продукции С Т Г и г л ю к о к о р т и к о и д о в О Т Н О с
т е л ь н а я и н с у л и н о в а я н е д о с т а т о ч н о с т ь м о ж е т н а б л ю д а т ь с я в ре­
зультате активации ингибитора г е к с о к и н а з ы , л о к а л и з у ю щ е г о с я в
Р-липопротеиновой ф р а к ц и и сыворотки крови, — л и п о п р о т е и н о в о -
ингибитора. П о в ы ш е н и е активности этого ингибитора т о р м о з и т
^ к с о к и н а з н у ю р е а к ц и ю , р о л ь которой з а к л ю ч а е т с я в ф о с ф о р и л и -
Ровании г л ю к о з ы при участии а д е н о з и н т р и ф о с ф а т а ( А Т Ф ) . Б е з

221
процесса ф о с ф о р и л и р о в а н и я глюкоза ф и з и о л о г и ч е с к и неактивна,
а следовательно, не м о ж е т проникнуть в клетку. Бета-липопроте-
иновый ингибитор н а х о д и т с я и в сыворотке крови здоровых
людей, о д н а к о он не п р о я в л я е т своего действия вследствие нейтра­
л и з а ц и и его активности инсулином.
Предполагают, что при инсулиннезависимом с а х а р н о м диабете
м о ж е т быть д е ф е к т пострецепторного клеточного механизма
инсулинзависимых т к а н е й . Считают, что одним из звеньев пато­
генеза инсулиннезависимого сахарного диабета является нарушение
к о н т р о л я секреции инсулина в ответ на естественные с т и м у л я т о р ы
его о с в о б о ж д е н и я (глюкоза, глюкагон, секретин, э н к е ф а л и н и д р . ) .
П о л а г а ю т т а к ж е , что при инсулиннезависимом с а х а р н о м диабете
п о в ы ш а е т с я чувствительность р-клеток п а н к р е а т и ч е с к и х островков
к с т и м у л я т о р а м инсулина, что приводит к неадекватной секреции
инсулина.
Механизм развития сахарного диабета при акромегалии,
гигантизме, интенсивном росте в ю н о ш е с к о м возрасте, беремен­
ности обусловлен п о в ы ш е н н о й и длительной секрецией гормона
роста. Г о р м о н роста вызывает гипергликемию вследствие тормо­
ж е н и я им о б р а з о в а н и я ж и р а из углеводов ( л и п о г е н е з ) , тормо­
ж е н и я о к и с л е н и я глюкозы в т к а н я х , стимуляции а-клеток панкре­
атических островков, продуцирующих глюкагон, а т а к ж е увеличе­
н и я в крови с о д е р ж а н и я Н Э Ж К . Н Э Ж К могут способствовать
п о н и ж е н и ю у т и л и з а ц и и глюкозы на п е р и ф е р и и .
П р и п о в ы ш е н н о й и длительной секреции А К Т Г и глюкокорти­
коидов ( б о л е з н ь И ц е н к о — Кушинга, г л ю к о с т е р о м а ) , а т а к ж е при
д л и т е л ь н о м приеме глюкокортикоидов м о ж е т р а з в и т ь с я стероид­
ный с а х а р н ы й диабет. А К Т Г стимулирует выход Н Э Ж К и з жиро­
вой ткани (только in vitro; С. М. Лейтес, Н. К. Д а в т я н ) . Н Э Ж К
в свою очередь о к а з ы в а ю т антагонистическое действие на инсулин.
Г л ю к о к о р т и к о и д ы т о р м о з я т процессы ф о с ф о р и л и р о в а н и я глюко­
зы, что нарушает ее утилизацию, а т а к ж е усиливают гликонеоге-
нез из белка.
В случае повышенной и длительной продукции тиреоидных
гормонов ( д и ф ф у з н ы й токсический з о б ) м о ж е т р а з в и т ь с я тирео-
генный с а х а р н ы й диабет. В э т о м случае с о д е р ж а н и е с а х а р а в
крови п о в ы ш а е т с я в результате усиления""'гГр6цессов~гликонеоге-
неза, увеличения абсорбции глюкозы в к и ш е ч н и к е ^ . т о р м о ж е н и я
ф и к с а ц и и ее в печени в виде гликогена, т о р м о ж е н и я синтеза и
усиления гликогенолиза вследствие резкого п о в ы ш е н и я тиреоид­
ными гормонами э ф ф е к т а к а т е х о л а м и н о в .
Адреналин п о в ы ш а е т тонус симпатической нервной системы,
увеличивает гликогенолиз в печени с усиленным о б р а з о в а н и е м
в ней глюкозы и п о в ы ш е н н ы м выделением ее в кровь. Он умень­
шает у т и л и з а ц и ю глюкозы мышечной тканью, что обусловлено
его в ы р а ж е н н ы м л и п о л и т и ч е с к и м э ф ф е к т о м . Б л а г о д а р я это­
му о б р а з у е т с я большое количество Н Э Ж К — антагонистов инсу­
лина.

222
 В патогенезе с а х а р н о г о диабета значительную р о л ь играет
ожирение. П р и о ж и р е н и и в о з н и к а е т относительный д е ф и ц и т
инсулина в основном за счет у м е н ь ш е н и я количества рецепторов
в инсулинзависимых т к а н я х . Н е м а л о в а ж н у ю роль в развитии
сахарного^диабета отводят т а к ж е с о м а т о с т а т и н у и гормону роста.
Вследствие д е ф и ц и т а инсулина в о р г а н и з м е п о н и ж а е т с я про­
ницаемость клеточной м е м б р а н ы д л я г л ю к о з ы в м ы ш е ч н о й и
жировой ткани, н а б л ю д а ю т с я т о р м о ж е н и е процесса ф о р ф о р и л и р о -
вания глюкозы ( п о н и ж е н и е активности ф е р м е н т а г е к с о к и н а з ы ) и
ее окисления, замедление перехода углеводов в ж и р , и з б ы т о ч н а я
продукция их в печени (усиление гликонеогенеза из б е л к а ) ,
повышенное выделение их из печени в кровь (повышение актив­
ности ф е р м е н т а Г-6-Ф).. Все эти и з м е н е н и я п р и в о д я т к неполной
утилизации углеводов т к а н я м и и обусловливают появление гипер­
гликемии.
Н а р у ш е н и е у г л е в о д н о г о о б м е н а при с а х а р н о м диа­
бете п р о я в л я е т с я и гиперлактацидемией. Поступление из тканей в
кровь молочной кислоты увеличивается вследствие п р е о б л а д а н и я
анаэробного р а с щ е п л е н и я глюкозы. Г и п е р л а к т а ц и д е м и я у больных
сахарным диабетом достигает~Т7843 м м о л ь / л (16,6 м г % ) , тогда
как уровень молочной кислоты у здоровых людей равен 0,62—
1,33 ммоль/л (5,6—12 мг%). Гиперлактацидемия является
следствием повышенного поступления в кровь молочной кис­
лоты из скелетных мышц, селезенки, стенки кишечника, по­
чек и легких (С. Г. Г е н е с ) . Увеличение в крови концентрации
молочной кислоты приводит к усиленному поступлению ее в
печень. Однако поступление молочной к и с л о т ы из тканей в кровь
преобладает над р е с и н т е з о м ее в гликоген печени, что поддер­
живает г и п е р л а к т а ц и д е м и ю .
Одним из проявлений н а р у ш е н и я углеводного обмена при
я
сахарном диабете я в л я е т с я сщокоз^25 - В моче здорового чело­
века с а х а р а нет, т а к к а к он р е а б с о р б и р у е т с я почечными каналь­
цами из п р о т е к а ю щ е й через них первичной мочи. Р е а б с о р б ц и я
глюкозы, по С. М. Лейтесу, м о ж е т происходить только после ее
ф о с ф о р и л и р о в а н и я , что о с у щ е с т в л я е т с я ф е р м е н т о м г е к с о к и н а з о и .
После ф о с ф о р и л и р о в а н и я глюкоза м о ж е т поступить из почек в
кровь л и ш ь в том случае, если на нее воздействует ф о с ф а т а з а .
М е х а н и з м действия последней з а к л ю ч а е т с я в о т щ е п л е н и и от
глюкозы ф о с ф о р н о й кислоты. П о мере н а р а с т а н и я а л и м е н т а р н о й
гипергликемии увеличивается и ф и л ь т р а ц и я в клубо*жах_г1очек,
а
т а к ^ к ^ ^ е ^ б с о р б ц и я в к а н а л ь ц а х . Увеличение реабсорбции обус­
ловлено повышением активности почечной г е к с о к и н а з ы и ф о с ф а -
тазы до определенного предела. П р и инсулиновой недостаточности
вследствие н а р у ш е н и я процессов ф о ^ о р и л и р о в а н и я г л ю к о з ы
Р^*§с°рбция е £ 1 г д и Щ е т с я , что н а б л ю д а е т с я и при относительно
Невысокой гипергликемии. В результате н а р у ш е н и я про13(ессов
ф о с ф о р и л и р о в а н и я ^ в ~ т а н а л ь ц а х почек в о з н и к а е т несоответствие
между степенью гипергликемии и величиной глюкозурии.

223
 Г иперг л и к е м и я ведет к о б е з в о ж и в а н и ю т к а н е й . Это происхо­
дит вследствие п о в ы ш е н и я осмотического д а в л е н и я крови и ее
в л и я н и я на Ц Н С . В результате о б е з в о ж и в а н и я т к а н е й возникает
ж а ж д а ( п о л и д и п с и я ) , н а р у ш а е т с я н о р м а л ь н ы й клеточный обмен и
усиливается диурез ( п о л и у р и я ) . К полиурии приводит т а к ж е и
п о в ы ш е н и е осмотического д а в л е н и я мочи. П о с л е д н е е обусловлено,
с одной стороны, глюкозурией, а с другой (при декомпенсации
с а х а р н о г о диабета и его о с л о ж н е н и я х ) — выделением с мочой
продуктов белкового и липидного обмена (кетоновые тела и т. д . ) .
Н а р у ш е н и е л и п и д н о г о (Гб м е н а в о з н и к а е т при са­
х а р н о м диабете чаще вторично, в результате первичных изменений
в обмене углеводов. В ряде случаев нарушение липидного обмена
м о ж е т б ы т ь н е п р я м ы м следствием н а р у ш е н и я о б м е н а углеводов
(В. В. П о т е м к и н ) , а п р о и з о й т и п о д в л и я н и е м к о н т р и н с у л я р н ы х
гормонов и ингибиторов инсулина, действующих непосредственно
на л и п о л и з в ж и р о в о й т к а н и . Т о р м о ж е н и е о к и с л е н и я глюкозо-6-
м о н о ф о с ф а т а приводит при диабете к д е ф и ц и т у восстановленного
никотинамидаденин-динуклеотида ( N A D H ) ( п е н т о з н ы й ц и к л пре­
в р а щ е н и я углеводов), что влечет за собой затруднение синтеза
в ы с ш и х ж и р н ы х кислот и з а ц е т и л - К о А .
Н а р у ш е н и е гликолитического пути распада г л ю к о з ы приводит
и к понижению образования а - г л и ц е р и н ф о с ф о р н о й кислоты,
необходимой д л я синтеза триглицеридов. Это влечет за собой тор­
м о ж е н и е л и п о г е н е з а и р е с и н т е з а триглицеридов в ж и р о в о й ткани,
т к а н и печени и легких с п о с л е д у ю щ и м п р е о б л а д а н и е м ее липо-
литической активности и усилением выхода из ж и р о в о й ткани
в ы с ш и х ж и р н ы х кислот. Усилению липолитической активности
ж и р о в о й ткани при диабете м о ж е т способствовать увеличение
секреции С Т Г , А К Т Т (только in v i t r o ) , Т Т Г , адреналина, глюка­
гона, к о т о р ы е активируют л и п о л и з и т о р м о з я т с и н т е з триглице­
ридов в ж и р о в о й т к а н и . Увеличение с о д е р ж а л и ^ Н Э Ж К в крови
при ^ а х а р н о м ^ л и а б е т е я й л я е т ^ ^ позво­
ляющей использовать^^неэстерифицированные .жирные кдслрты
тогд^кда (С. М. Лейтес).
В р я д е случаев при с а х а р н о м диабете возникает и гиперлипе-
м и я . П о с л е д н я я м о ж е т быть обусловлена или усилением мобили­
з а ц и и ж и р а и з депо, или с н и ж е н и е м перехода ^триглицеридов
в места о т л о ж е н и я ж и р о в о й т к а н и . П р и ч и н о й р а з в и т и я гиперли-
пемии м о ж е т быть не только недостаток инсулина, но и д е ф и ц и т
л и п о к а и н а , активирующего поступление в кровь ф а к т о р а просвет­
ления.
Установлено, что г и п е р л и п е м и я с л у ж и т одной из предпо­
с ы л о к д л я р а з в и т и я ж и р о в о й и н ф и л ь т р а ц и и печени. Поступле­
ние ж и р а в печень при ее обеднении гликогеном я в л я е т с я выра­
ж е н и е м процессов а д а п т а ц и и в энергетическом обмене: при исто­
щ е н и и з а п а с о в одного из источников энергии в печени —
гликогена в ней о б р а з у е т с я из ж и р а другой легко утилизируе­
мый м а т е р и а л — кетоновые тела (С. М. Л е й т е с ) . Однако ж и р о в у ю

224
 и н ф и л ь т р а ц и ю печени н е л ь з я назвать закономерным о с л о ж н е н и е м
при диабете.
Экспериментальные исследования, проведенные С. М. Л е й т е -
сом, дали в о з м о ж н о с т ь установить две патогенетические ф о р м ы
сахарного диабета — островковую и тотальную.
Островковый диабет х а р а к т е р и з у е т с я н е о с л о ж н е н н о й инсули-
новой недостаточностью. П р и этой ф о р м е диабета гипергликемия
и глюкозурия не о с л о ж н я ю т с я о ж и р е н и е м печени и к е т о з о м .
Экспериментальной моделью т а к о г о вида диабета с л у ж и т а л л о к с а -
новый диабет. П р и другой ф о р м е с а х а р н о г о диабета — тоталь­
ной наряду с инсулиновой недостаточностью и м е е т с я и д е ф и ц и т
липокаина, в с в я з и с чем н а б л ю д а е т с я п о р а ж е н и е печени в виде
жировой и н ф и л ь т р а ц и и . П о с л е д н я я я в л я е т с я основной предпо­
сылкой к кетозу. Э к с п е р и м е н т а л ь н о й моделью т а к о й ф о р м ы са­
харного диабета м о ж н о н а з в а т ь т о т а л ь н ы й п а н к р е а т и ч е с к и й диа­
бет, р а з в и в а ю щ и й с я после у д а л е н и я поджелудочной ж е л е з ы , или
аллоксановый д и а б е т в сочетании с э к с п е р и м е н т а л ь н о вызванной
жировой и н ф и л ь т р а ц и е й печени ( Г . Т . П а в л о в ) .
Р а з в и т и е ж и р о в о й и н ф и л ь т р а ц и и печени и последующего
кетоза происходит при с а х а р н о м диабете не только вследствие
д е ф и ц и т а инсулина в о р г а н и з м е , но и в результате н а р у ш е н и я
или выпадения (при удалении поджелудочной ж е л е з ы ) продукции
липокаина. О ж и р е н и е печени наступает л и ш ь в том случае, если
[при д е ф и ц и т е инсулина одновременно у с и л и в а е т с я поступление
ж и р а в печень из ж и р о в ы х депо в виде Н Э Ж К и триглицеридов
!и н а р у ш а ю т с я о к и с л е н и е и выход ж и р а из печени. Р а з в и т и ю
ж и р о в о й и н ф и л ь т р а ц и и печени способствуют: обеднение печени
гликогеном; недостаточность л и п о т р о п н ы х п и щ е в ы х ф а к т о р о в и
липокаина; и з б ы т о ч н а я п р о д у к ц и я С Т Г ; ж и р о в а я диета, а н е м и я ,
и н ф е к ц и я , и н т о к с и к а ц и я . Одним и з т я ж е л ы х нарушений липид-
ного обмена при с а х а р н о м диабете я в л я е т с я кетоз, с в я з а н н ы й
с ж и р о в о й и н ф и л ь т р а ц и е й печени.
К кетозу, к а к и к ж и р о в о й и н ф и л ь т р а ц и и печени, п р и в о д я т
обеднение печени гликогеном, д е ф и ц и т л и п о к а и н а и л и п о т р о п н ы х
пищевых ф а к т о р о в , и з б ы т о ч н а я продукция С Т Г , ж и р о в а я диета,
анемии, и н т о к с и к а ц и и , голодание. Н е п о с р е д с т в е н н ы м и причинам^!
кетоза я в л я ю т с я усиление распада Н Э Ж К в печени; нарушение
ресинтеза а етоуксусной кислоты в высшие ж и р н ы е кислоты;
недостаточное о к и с л е н и е о б р а з о в а в ш е й с я при распаде в ы с ш и х
ж и р н ы х кислот ацетоуксусной кислоты в цикле т р и к а р б о н о в ы х
кислот (цикл К р е б с а ) . Главную роль в р а з в и т и и к е т о з а играет
повышенное о б р а з о в а н и е ацетоуксусной к и с л о т ы в печени.
Вследствие н е д о с т а т к а инсулина в о р г а н и з м е происходит,
с одной стороны, т о р м о ж е н и е р е с и н т е з а ацетоуксусной кислоты
в высшие ж и р н ы е кислоты, а с другой — подавление ее о к и с л е н и я
в
цикле ди- и т р и к а р б о н о в ы х кислот. Следствием гиперкетонемии
и
кетонурии я в л я е т с я нарушение водно-солевого обмена, что
в свою очередь ведет к дегидратации о р г а н и з м а . Р е з к и й к е т о з при-

Ю—562 225
водит к угнетению ф е р м е н т н ы х систем головного м о з г а с после­
дующим развитием диабетической комы. Высокая концентрация
кетоновых тел в крови угнетает т а к ж е и ф у н к ц и ю ретикулогистио-
цитарной системы, что с н и ж а е т з а щ и т н ы е свойства о р г а н и з м а .
П р и с а х а р н о м д и а б е т е г и п е р к е т о н е м и ю часто с о п р о в о ж д а е т
г и п е р х о л е с т е р и н е м и я . Это о б ъ я с н я е т с я тем, что о б р а з у ю щ и е с я
в п о в ы ш е н н о м количестве а ц е т о у к с у с н а я к и с л о т а ,и ацетил-КоА,
я в л я ю щ и е с я сырьем д л я о б р а з о в а н и я холестерина, усиленно пе­
р е х о д я т в х о л е с т е р и н вследствие н а р у ш е н и я р е с и н т е з а их в выс­
шие ж и р н ы е к и с л о т ы и о к и с л е н и я в цикле К р е б с а . Холестерин
о б р а з у е т с я в печени. Г и п е р х о л е с т е р и н е м и я м о ж е т з а в и с е т ь не
только от повышенного с и н т е з а холестерина, но и от его недоста­
точного р а с п а д а . Г и п е р х о л е с т е р и н е м и я зависит т а к ж е от степени
к о м п е н с а ц и и с а х а р н о г о д и а б е т а . П р и к о м п е н с и р о в а н н о м сахар­
ном диабете г и п е р х о л е с т е р и н е м и я у м е р е н н а я , но уровень холесте­
рина в крови выше, чем у здоровых людей. В период декомпенса­
ции с а х а р н о г о диабета к о н ц е н т р а ц и я х о л е с т е р и н а р е з к о возраста­
ет, достигая очень высоких ц и ф р при ацидозе (до 41,38 ммоль/л —
1600 м г % ) .
Снижение концентрации фосфолипидов, гиперхолестеринемия,
повышение с о д е р ж а н и я Р-липопротеидов с о з д а ю т при диабете
у с л о в и я д л я р а з в и т и я ангиопатий, в частности а т е р о с к л е р о з а .
Л и п о и д о з у т а к ж е способствует и уменьшение р а с щ е п л е н и я эстера-
з а м и триглицеридов в стенке сосудов, что обусловлено пониже­
нием л и п о л и т и ч е с к о й а к т и в н о с т и стенки а о р т ы ( С . М. Л е й т е с ,
Ч ж о у - С у ) . В в о з н и к н о в е н и и а т е р о с к л е р о з а при с а х а р н о м диабете
играет роль, по-видимому, и недостаток л и п о к а и н а . Д е ф и ц и т
последнего ведет к с н и ж е н и ю с и н т е з а ф о с ф о л и п и д о в в печени.
Это в свою очередь с о з д а е т н е б л а г о п р и я т н ы е условия д л я сохра­
н е н и я стабильности х о л е с т е р и н а в сыворотке крови, способствуя
тем с а м ы м р а з в и т и ю а т е р о с к л е р о з а .
Н а р у ш е н и е б е л к о в о г о о б м е н а . Вследствие дефи­
цита инсулина н а р я д у с н а р у ш е н и е м углеводного и л и п и д н о г о
о б м е н а п р о и с х о д и т т а к ж е и нарушение о б м е н а белка. Это прояв­
л я е т с я в о с н о в н о м в о с л а б л е н и и его с и н т е з а и б о л ь ш е м исполь-
гии
з с у а н ^ и в качестве м ^ т п и н и у а . з н р р Н а р у ш е н и е с и н т е з а и уси­
ление р а с п а д а белка, очевидно, е с т ь следствие а к т и в а ц и и п р о -
т е о л и т и ч е с к и х ф е р м е н т о в , у с к о р я ю щ и х его р а с п а д ( Н . Н. Лап­
т е в а ) . Т о р м о ж е н и е с и н т е з а белка и з а м и н о к и с л о т я в л я е т с я пред­
посылкой д л я о б р а з о в а н и я из н и х углеводов. П р и с а х а р н о м диа­
бете о б р а з о в а н и е углеводов из б е л к а (гликонеогенез) значи­
тельно увеличивается. Г л и к о н е о г е н е з и з б е л к а в о з р а с т а е т п о д
в л и я н и е м А К Т Г и глюкокортикоидов. И з м е н е н и е нейроэндо-
кринной регуляции о б м е н н ы х процессов приводит при с а х а р н о м
диабете и к н а р у ш е н и ю белкового состава п л а з м ы крови.
Это в ы р а ж а е т с я в у м е н ь ш е н и и с о д е р ж а н и я альбуминов, повы­
ш е н и и а 2 -, р - и у -глобулинов. Н а р у ш а е т с я о б м е н гликопротеи-
дов, что п р о я в л я е т с я в п о в ы ш е н и и в с ы в о р о т к е крови уровня а 2 -

226
 икопротеидов, а т а к ж е гексоз, с в я з а н н ы х с б е л к а м и . Н а р у ш е -
Г
ие обмена гликопротеидов обусловлено, с одной стороны, дефи­
цитом инсулина, а с другой — н а р у ш е н и е м ф у н к ц и и г и п о ф и з а ,
надпочечников и половых ж е л е з .
В процессе п р е в р а щ е н и я белка в углеводы о б р а з у ю т с я ам­
миак, мочевина и другие продукты р а с п а д а . В с в я з и с э т и м при
нелеченом или д е к о м п е н с и р о в а н н о м с а х а р н о м д и а б е т е в о з н и к а е т
г и п е р а з о т е м и я с п о с л е д у ю щ е й гиперазотурией. П о с л е д н я я обус­
ловлена у с и л е н н ы м о б р а з о в а н и е м а м м и а к а к а к в печени, т а к и
в почках из глутамина.
Н а р у ш е н и е всех видов о б м е н а веществ ведет при с а х а р н о м
диабете к п о н и ж е н и ю с о п р о т и в л я е м о с т и о р г а н и з м а и н ф е к ц и я м
и ослаблению и м м у н н ы х свойств о р г а н и з м а . И з м е н е н и е угле­
водного, белкового и липидного о б м е н а при с а х а р н о м диабете
я в л я е т с я одной и з главных причин р а з в и т и я ангиопатий.
Патологическая анатомия. Макроскопически поджелудочная
железа может быть уменьшена в объеме, сморщена. Изменения
в ее э к с к р е т о р н о м отделе н е п о с т о я н н ы ( а т р о ф и я , л и п о м а т о з ,
кистовидное п е р е р о ж д е н и е , к р о в о и з л и я н и я и т. д.) и в о з н и к а ю т
обычно в п о ж и л о м в о з р а с т е . Гистологически нередко наблюда­
ются уменьшение числа J3 -клеток п а н к р е а т и ч е с к и х островков,
дегрануляция р -клеток, г и а л и н о з островков (субэндотелиальное
о т л о ж е н и е гомогенного а ц и д о ф и л ь н о г о гиалина преимущественно
в п о ж и л о м в о з р а с т е ) , их ф и б р о з ( ч а щ е у м о л о д ы х ) , гидропи-
ческая д е г е н е р а ц и я ( о т л о ж е н и е гликогена) р - к л е т о к и э п и т е л и я
протоков. И н о г д а в п а н к р е а т и ч е с к и х о с т р о в к а х о т м е ч а ю т с я л и м -
ф о ц и т а р н а я и н ф и л ь т р а ц и я , к р о в о и з л и я н и я , н е к р о з ы , обызвествле­
ния. Н а р я д у с а т р о ф и е й и дегенерацией п а н к р е а т и ч е с к и х остров­
ков нередко в ы я в л я ю т с я и п р и з н а к и их регенерации. В р я д е
случаев и з м е н е н и я в о с т р о в к о в о м а п п а р а т е с в я з а н ы с характе­
ром основного з а б о л е в а н и я ( г е м о х р о м а т о з , острый п а н к р е а т и т
и т. д . ) . у м о л о д ы х б о л ь н ы х с а х а р н ы м д и а б е т о м с небольшой
давностью з а б о л е в а н и я и з м е н е н и я в (5 -клетках п а н к р е а т и ч е с к и х
островков н е р е д к о отсутствуют.
М о р ф о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я в других ж е л е з а х внутренней
секреции н е п о с т о я н н ы . Г и п о ф и з , о к о л о щ и т о в и д н ы е ж е л е з ы могут
быть у м е н ь ш е н ы в р а з м е р а х . Иногда в г и п о ф и з е в о з н и к а ю т деге­
неративные и з м е н е н и я с у м е н ь ш е н и е м количества э о з и н о ф и л ь н ы х ,
а
в р я д е случаев и б а з о ф и л ь н ы х клеток. В я и ч к а х в о з м о ж е н по­
ниженный с п е р м а т о г е н е з , а в я и ч н и к а х — а т р о ф и я фолликулярно­
го а п п а р а т а . Н е р е д к о о т м е ч а ю т с я м и к р о - и м а к р о а н г и о п а т и и .
В легких о п р е д е л я ю т с я туберкулезные и з м е н е н и я . К а к правило,
наблюдается г л и к о г е н н а я и н ф и л ь т р а ц и я почечной п а р е н х и м ы .
В р я д е случаев в ы я в л я е т с я и н т е р к а п и л л я р н ы й гломерулосклероз.
Печень нередко увеличена, блестящая, красновато-желтого
(вследствие и н ф и л ь т р а ц и и ж и р о м ) цвета, часто с п о н и ж е н н ы м
с о д е р ж а н и е м гликогена. Иногда н а б л ю д а е т с я ц и р р о з печени.
Бывает г л и к о г е н н а я и н ф и л ь т р а ц и я Ц Н С и р я д а других органов.

227
 У больных, у м е р ш и х от д и а б е т и ч е с к о й к о м ы , при патоло-
г о а н а т о м и ч е с к о м исследовании о б н а р у ж и в а ю т л и п о м а т о з , воспа­
лительные или некротические изменения в поджелудочной
ж е л е з е , ж и р о в у ю д и с т р о ф и ю печени, гломерулосклероз, я в л е н и я
о с т е о м а л я ц и и , к р о в о т е ч е н и я в желудочно-кишечном т р а к т е , уве­
личение и г и п е р е м и ю почек. В р я д е случаев о б н а р у ж и в а ю т ин­
ф а р к т м и о к а р д а , т р о м б о з м е з е н т е р и а л ь н ы х сосудов, э м б о л и ю
легочной а р т е р и и , воспаление легких. Отмечают о т е к мозга,
нередко б е з м о р ф о л о г и ч е с к и х и з м е н е н и й в его т к а н и .
К л а с с и ф и к а ц и я . Е д и н о й о б щ е п р и н я т о й к л а с с и ф и к а ц и и сахар­
ного д и а б е т а нет.
Эксперты Всемирной организации здравоохранения (1979)
рек ом ен д у ю т с л е д у ю щ у ю к л а с с и ф и к а ц и ю с а х а р н о г о д и а б е т а и
других ка т егор ий н а р у ш е н и й т о л е р а н т н о с т и к г л ю к о з е .
А. К л и н и ч е с к и е классы.
С а х а р н ы й диабет.
И н с у л и н з а в и с и м ы й тип — тип L
И н с у л и н н е з а в и с и м ы й тип — тип И:
а) у б о л ь н ы х с н о р м а л ь н о й м а с с о й тела;
б) у б о л ь н ы х с о ж и р е н и е м .
Д р у г и е типы, в к л ю ч а ю щ и е с а х а р н ы й диабет, с в я з а н н ы й с опре­
д е л е н н ы м и с о с т о я н и я м и или с и н д р о м а м и ; 1) з а б о л е в а н и я подже­
лудочной железы; 2) б о л е з н и г о р м о н а л ь н о й этиологии; 3) состоя­
ния, в ы з в а н н ы е л е к а р с т в е н н ы м и средствами или х и м и ч е с к и м и
в е щ е с т в а м и ; 4) п о в р е ж д е н и я рецепторов к инсулину; 5) опре­
д е л е н н ы е генетические с и н д р о м ы ; 6) смешанные с о с т о я н и я .
Н а р у ш е н н а я т о л е р а н т н о с т ь к глюкозе:
а) у л и ц с н о р м а л ь н о й м а с с о й т е л а ;
б) у л и ц с о ж и р е н и е м ;
в) с в я з а н н а я с другими о п р е д е л е н н ы м и с о с т о я н и я м и и синд­
ромами.
Д и а б е т беременных.
Б. Д о с т о в е р н ы е классы риска ( л и ц а с н о р м а л ь н о й толерант
н о с т ы о к глюкозе, но со з н а ч и т е л ь н о п о в ы ш е н н ы м р и с к о м
развития диабета).
Предшествовавшие нарушения толерантности к глюкозе.
П о т е н ц и а л ь н ы е н а р у ш е н и я т о л е р а н т н о с т и к глюкозе.
С о г л а с н о новой к л а с с и ф и к а ц и и , п р е д л а г а ю т р а з д е л я т ь сахар­
ный д и а б е т в з а в и с и м о с т и от п а т о г е н е з а на два р а з л и ч н ы х т и п а
к а к в генетическом, так и в к л и н и ч е с к о м о т н о ш е н и и . В новой
к л а с с и ф и к а ц и и п р е ж н е е н а з в а н и е д и а б е т а ю н о ш е с к о г о типа (юве-
нильный диабет, л а б и л ь н ы й д и а б е т ) з а м е н е н о на инсулинзависи­
мый диабет, д и а б е т типа взрослых — на и н су ли нне з ави с и мый , а
л а т е н т н о г о ( а с и м п т о м а т и ч е с к о г о ) д и а б е т а — на н а р у ш е н н у ю то­
л е р а н т н о с т ь к г л ю к о з е . Согласно п р е д л о ж е н н о й к л а с с и ф и к а ц и и ,
д и а б е т б е р е м е н н ы х д и а г н о с т и р у е т с я , если н а р у ш е н н а я толерант­
ность к г л ю к о з е р а з в и в а е т с я с н а ч а л о м беременности. В новой
к л а с с и ф и к а ц и и п о т е н ц и а л ь н ы й диабет з а м е н е н н а достоверные

22*
 ссы риска. К подгруппе л и ц с п о т е н ц и а л ь н ы м и н а р у ш е н и я м и
^ л е р а н т н о с т и к глюкозе эксперты ВОЗ предлагают относить
Т
° п с генетической п р е д р а с п о л о ж е н н о с т ь ю к диабету: о д н о я й ц е -
л
0 близнеца, больного д и а б е т о м ; лиц, у к о т о р ы х оба р о д и т е л я
больны д и а б е т о м ; лиц, у к о т о р ы х один из родителей болен сахар­
ным диабетом, а по другой наследственной л и н и и т а к ж е и м е ю т с я
больные с а х а р н ы м д и а б е т о м ; ж е н щ и н , р о д и в ш и х ж и в о г о или
мертвого ребенка с м а с с о й тела 4,5 кг и больше, а т а к ж е мерт­
вого ребенка с г и п е р п л а з и е й островкового а п п а р а т а поджелудоч­
ной ж е л е з ы при отсутствии резус-несовместимости у матери и
плода; ж е н щ и н с п р и в ы ч н ы м и в ы к и д ы ш а м и , т о к с и к о з о м беремен­
ности первой половины, многоводием; л и ц , у к о т о р ы х опреде­
ляется высокий титр антител к ткани панкреатических островков
(островков Л а н г е р г а н с а ) ; л и ц с о ж и р е н и е м .
В з а в и с и м о с т и от т я ж е с т и т е ч е н и я я в н ы й (клинический)
диабет м о ж е т б ы т ь легким, с р е д н и м и т я ж е л ы м . И н с у л и н з а в и -
симый с а х а р н ы й д и а б е т обычно бывает средней и т я ж е л о й ф о р м ы ,
а инсулиннезависимый — л е г к о й или средней. Р а з л и ч а ю т т я ж е с т ь
с о с т о я н и я ( к о м п е н с а ц и я или д е к о м п е н с а ц и я ) больного и т я ж е с т ь
его з а б о л е в а н и я . П о д т я ж е с т ь ю с о с т о я н и я больного следует
понимать его с о с т о я н и е в д а н н ы й момент, н а п р и м е р во в р е м я
врачебного о с м о т р а . Т я ж е с т ь з а б о л е в а н и я устанавливают на осно­
вании д и н а м и к и з а б о л е в а н и я , т. е. р а з в и т и я болезни с начала
до определенного м о м е н т а в н а с т о я щ е м .
Н е о б х о д и м о с т р е м и т ь с я к к о м п е н с а ц и и с а х а р н о г о диабета
1любой степени т я ж е с т и . По В. Г. Б а р а н о в у , при с а х а р н о м д и а б е т е
следует д о с т и г а т ь м а к с и м а л ь н о й к о м п е н с а ц и и : н о р м а л и з а ц и и гли­
кемии в течение суток, у с т р а н е н и я глюкозурии, н о р м а л и з а ц и и
уровня липидов в крови. П р и к о м п е н с и р о в а н н о м течении сахар­
ного диабета б о л ь н ы е п р а к т и ч е с к и не п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б , не ху­
деют (исключение с о с т а в л я ю т больные, с т р а д а ю щ и е о ж и р е н и е м ) ,
у них отсутствуют гипогликемии и к е т о а ц и д о з , в з р о с л ы е больные
сохраняют трудоспособность, а дети — нормальную интенсивность
роста. У б о л ь н ы х о с л а б л я ю т с я п р о я в л е н и я ангиопатий, норма­
лизуются с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови н а т о щ а к с к о л е б а н и я м и
его в течение суток, не п р е в ы ш а ю щ и м и 2,78—5,55 м м о л ь / л
( 5 0 — 1 0 0 м г % ) , уровень Н Э Ж К , к е т о н о в ы х тел, холестерина,
триглицеридов.
При наличии у б о л ь н ы х с а х а р н ы м д и а б е т о м к о р о н а р н о й
патологии, склонности к гипогликемии д о п у с к а е т с я н е в ы с о к а я
гипергликемия ( 7 , 7 8 — 8 , 8 9 м м о л ь / л или 1 4 0 — 1 6 0 м г % п о С о -
м о д ж и — Нельсону) и г л ю к о з у р и я , не п р е в ы ш а ю щ а я 5% с а х а р н о й
Ценности п и щ и . С а х а р н а я ц е н н о с т ь п и щ и включает о б щ е е коли­
чество углеводов и 5 0 % белков, п р и н я т ы х б о л ь н ы м с а х а р н ы м
Диабетом за сутки и п р е в р а щ е н н ы х в о р г а н и з м е в углеводы
в
процессе о б м е н а белков ( г л и к о н е о г е н е з ) .
Если к о м п е н с а ц и я с а х а р н о г о д и а б е т а д о с т и г а е т с я только
Диетой с ограничением углеводов и о б щ е й к а л о р и й н о с т и п и щ и ,

229
это л е г к а я степень з а б о л е в а н и я . П р и такой ф о р м е з а б о л е в а н и я
могут б ы т ь м и к р о а н г и о п а т и и : н е р е з к о в ы р а ж е н н ы е и з м е н е н и я
сосудов глазного дна (умеренное р а с ш и р е н и е и извитость вен,
р а з в и т и е венул — ф л е б о п а т и я ) , м и к р о а н е в р и з м ы в его централь­
ной части, н а ч а л ь н а я н е ф р о п а т и я ( т р а н з и т о р н а я п р о т е и н у р и я ) .
Т р у д о с п о с о б н о с т ь полностью с о х р а н е н а .
С а х а р н ы й диабет средней т я ж е с т и к о м п е н с и р у е т с я путем со-
четанного п р и м е н е н и я диеты и п о с т о я н н о г о введения либо инсу­
лина, л и б о пероральных с а х а р п о н и ж а ю щ и х п р е п а р а т о в (сульфа­
н и л а м и д ы или б и г у а н и д ы ) . П р и этой ф о р м е з а б о л е в а н и я воз­
м о ж н ы м и к р о а н г и о п а т и и , к о т о р ы е п р о я в л я ю т с я и з м е н е н и е м сосу­
дов глазного дна, п о р а ж е н и е м сетчатки: отдельные точечные
к р о в о и з л и я н и я в области заднего полюса, н а ч а л ь н ы е я в л е н и я
экссудации, п о л и м о р ф н ы е белые очаги вокруг ж е л т о г о п я т н а ,
н е ф р о п а т и и б е з в ы р а ж е н н о г о н а р у ш е н и я ф у н к ц и и почек.
П р и т я ж е л о м с а х а р н о м диабете к о м п е н с а ц и я д о с т и г а е т с я
редко. Н а з н а ч а ю т диету с о б я з а т е л ь н ы м введением инсулина.
В р я д е случаев введение инсулина сочетают с н а з н а ч е н и е м сахар­
п о н и ж а ю щ и х п е р о р а л ь н ы х п р е п а р а т о в . У больных нередко на­
блюдается кетоацидоз, возникают прекоматозные состояния и
д и а б е т и ч е с к а я к о м а , о т м е ч а е т с я с к л о н н о с т ь к гипогликемическим
с о с т о я н и я м и гипогликемической к о м е . К б о л ь н ы м с т я ж е л о й
ф о р м о й с а х а р н о г о диабета о т н о с я т т а к ж е лиц, у которых
н е з а в и с и м о от уровня гипергликемии и х а р а к т е р а л е ч е н и я и м е ю т с я
в ы р а ж е н н а я д и а б е т и ч е с к а я р е т и н о п а т и я ( м н о ж е с т в е н н ы е обшир­
ные к р о в о и з л и я н и я в сетчатке, т р о м б о з м е л к и х в е н ) , п р о л и ф е -
ративная диабетическая ретинопатия (обширные кровоизлияния,
э к с с у д а ц и я , дегенеративные очаги с р а з в и т и е м п р о л и ф е р а т и в н о й
ткани и образованием новых сосудов), а также диабетическая
н е ф р о п а т и я с в ы р а ж е н н ы м н а р у ш е н и е м ф у н к ц и и почек (наличие
отеков, нарушение к о н ц е н т р а ц и о н н о й способности почек и т. д.)%
К э т о й же группе о т н о с я т больных д и а б е т о м с трудно поддаю­
щ е й с я лечению в ы р а ж е н н о й п е р и ф е р и ч е с к о й невропатией. Трудо­
способность больных нередко с н и ж е н а , а иногда полностью
утрачена.
К л и н и к а . Б о л ь н ы е п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б ы на сухость во рту,
жажду (полидипсия), обильное мочеиспускание (полиурия),
п о в ы ш е н н ы й аппетит ( п о л и ф а г и я ) или его с н и ж е н и е , слабость,
похудание, зуд к о ж и (иногда в области г е н и т а л и й ) , с в я з а н н ы й
с воздействием г л ю к о з ы на нервные о к о н ч а н и я , нарушение сна и
с н и ж е н и е р а б о т о с п о с о б н о с т и . Обычно эти с и м п т о м ы н а б л ю д а ю т с я
только в периоды д е к о м п е н с а ц и и сахарного диабета при выра­
ж е н н о й гипергликемии и глюкозурии. У п о ж и л ы х с и м п т о м ы са­
х а р н о г о диабета р а з в и в а ю т с я чаще постепенно, у м о л о д ы х — очень
быстро. Н е р е д к о диабет протекает б е с с и м п т о м н о и случайно
в ы я в л я е т с я при д и с п а н с е р и з а ц и и .
К о ж а . К о с т н а я с и с т е м а . У детей, юношей, девушек,
особенно при т я ж е л ы х ф о р м а х сахарного диабета с н а к л о н н о с т ь ю

230
 кетозу, нередко п о я в л я е т с я р у м я н е ц на щ е к а х , на лбу, в области
% 5 х н и х век, на подбородке вследствие р а с ш и р е н и я к о ж н о й
3
пиллярной сети (rubeosis d i a b e t i c a ) . В р я д е случаев н а б л ю д а е т с я
желтизна ладоней, подошв, что с в я з а н о с н а р у ш е н и е м перехода
печени к а р о т и н а ( п р о в и т а м и н А) в в и т а м и н А. Вследствие ги-
перлипемии нередко н а б л ю д а е т с я к с а н т о м а т о з ( с к о п л е н и е гистио­
цитов, и м б и б и р о в а н н ы х в основном т р и г л и ц е р и д а м и ) с н а и б о л е е
частой л о к а л и з а ц и е й в виде папул и у з е л к о в ж е л т о в а т о г о цвета
на л а д о н я х , стопах, я г о д и ц а х , тыльной поверхности л о к т е в ы х
суставов.
П о р а ж е н и я к о ж и при с а х а р н о м д и а б е т е н е с п е ц и ф и ч н ы . По­
вышение к о н ц е н т р а ц и и г л ю к о з ы в к о ж е нередко в ы з ы в а е т пора­
жение е е д р о ж ж е в ы м и м и к р о о р г а н и з м а м и . К о ж а имеет выражен­
ную склонность к г н о й н и ч к о в ы м з а б о л е в а н и я м — фурункулам,
карбункулам. У п о р н ы й ф у р у н к у л е з м о ж е т быть и при с к р ы т о м
сахарном диабете. Л ю б ы е н а г н о и т е л ь н ы е процессы вследствие
усиленного о б р а з о в а н и я п р о т е о л и т и ч е с к и х ф е р м е н т о в , и н а к т и в и -
рующих инсулин, могут привести не только к д е к о м п е н с а ц и и
сахарного диабета, но и к п р е к о м а т о з н о м у с о с т о я н и ю и д а ж е к о м е .
При д е к о м п е н с и р о в а н н о м с а х а р н о м диабете в р е з у л ь т а т е дегидра­
тации к о ж а сухая, м о р щ и н и с т а я , с о с н и ж е н н ы м тургором, зажив­
ление к о ж н ы х ран м е д л е н н о е . Н е р е д к о н а б л ю д а ю т с я и н т е н с и в н о е
ороговение к о ж и стоп, и м е ю щ и х х а р а к т е р н у ю «алебастровую»
окраску, утолщение ногтей, г и п е р к е р а т о з . П р и длительно деком­
пенсированном с а х а р н о м диабете к а т а б о л и ч е с к и е процессы преоб­
ладают над анаболическими. ^~~детей и подростков, больных
с а х а р н ы м д и а б е т о м , п р е о б л а д а н и е к а т а б о л и ч е с к и х процессов, осо­
бенно при недостаточной к о м п е н с а ц и и , м о ж е т привести к з а д е р ж к е
роста.
Л и п о и д н ы й н е к р о б и о з у б о л ь н ы х с а х а р н ы м
д и а б е т о м . П а т о г е н е з л и п о и д н о г о н е к р о б и о з а (рис. 45) не­
достаточно я с е н . Л и п о и д н ы й н е к р о б и о з р а с с м а т р и в а ю т к а к свое­
образное нарушение о б м е н а веществ в к о ж е с р т л о ж е н и е м гли­
когена и липидов. Р а з в и т и е л и п о и д н о г о н е к р о б и о з а с в я з ы в а ю т
с диабетической м и к р о а н г и о п а т и е й к о ж и и м е с т н ы м н а р у ш е н и е м
трофики.
Гистологически при л и п о и д н о м н е к р о б и о з е в средних и н и ж н и х
отделах к о ж и и м е ю т с я ограниченные очаги н е к р о б и о з а соедини­
тельной т к а н и . Вокруг н е к р о б и о з а н а б л ю д а ю т с я и н ф и л ь т р а т ы ,
сходные с и н ф е к ц и о н н о й гранулемой, с о с т о я щ е й из липидов,
фибробластов, гистиоцитов, гигантских м н о г о я д е р н ы х и эпите­
лиальных клеток. В просветах м е л к и х сосудов часто и м е ю т с я
тромбы. П р о с в е т сосудов, о с о б е н н о мелких, р е з к о с у ж е н вплоть
До о б л и т е р а ц и и . Стенки сосудов утолщены, г о м о г е н и з и р о в а н ы .
М- Я. Головенко выделяет в р а з в и т и и липоидного н е к р о б и о з а
Два с а м о с т о я т е л ь н ы х процесса: р а з в и т и е хронического в о с п а л е н и я
и
р а з в и т и е ф и б р и н о и д н о г о н а б у х а н и я в результате первичного
п о р а ж е н и я сосудов.

231
лодом в о з р а с т е п р е о б л а д а е т м и к р о а н г и о п а т и я , а после 30 —
40 лет — м а к р о а н г и о п а т и я . П о с л е д н я я п р о я в л я е т с я в быстро
прогрессирующем атеросклерозе... Атеросклеротические и з м е н е н и я
у б о л ь н ы х с а х а р н ы м д и а б е т о м чаще всего в о з н и к а ю т в коронар­
ных а р т е р и я х . С. Г. Генес и др. считают, что р а н ь ш е всего при
диабете с т р а д а ю т м е л к и е сосуды н и ж н и х конечностей. Клини­
чески эти п о р а ж е н и я редко о б н а р у ж и в а ю т с я до 50 лет. П а т о г е н е з
диабетической ангиопатии не вполне я с е н . Ч а щ е м и к р о а н г и о п а т и и
в с т р е ч а ю т с я у л и ц с д л и т е л ь н ы м и т я ж е л ы м , недостаточно компен­
с и р о в а н н ы м с а х а р н ы м д и а б е т о м . Они могут в о з н и к а т ь и при ком­
п е н с и р о в а н н о м течении с а х а р н о г о диабета, но отсутствовать при
т я ж е л о м с а х а р н о м диабете с д л и т е л ь н ы м течением.
Ведущее з н а ч е н и е в п р о и с х о ж д е н и и диабетической ангиопа­
тии придают н а р у ш е н и я м белкового, л и п и д н о г о и углеводного
обмена. Это приводит к увеличению в крови а 2 -глобулинов,
в м е н ь ш е й степени а г и 0-глобулинов, уменьшению с о д е р ж а н и я
альбуминов, н а к о п л е н и ю крупных гликопротеидов, мукопротеи-
дов, м у к о п о л и с а х а р и д о в , к повышению концентрации в крови
холестерина, л и п о п р о т е и д о в , кетоновых тел и особенно тригли­
церидов, г е к с о з а м и н а и др. и о т л о ж е н и ю э т и х веществ в сосу­
дистой стенке, В частности, под в л и я н и е м гипергликемии в ре­
зультате п о в ы ш е н и я активности г л ю к о з и л т р а н с ф е р а з н а б л ю д а е т с я
повышенный с и н т е з гликопротеинов в б а з а л ь н о й м е м б р а н е ка­
п и л л я р о в и к а к следствие — повышение количества гидрокси-
л и з и н а в м е м б р а н а х б о л ь н ы х д и а б е т о м , накопление гликопро­
теидов в б а з а л ь н о й м е м б р а н е с последующим ее у т о л щ е н и е м .
Вследствие гипергликемии происходит т а к ж е п о в ы ш е н и е с и н т е з а
м у к о п о л и с а х а р и д о в с увеличением их с о д е р ж а н и я в крови и
о т л о ж е н и е м в сосудах сетчатки и почек. У больных с о ж и р е н и е м
м и к р о а н г и о п а т и и о б н а р у ж и в а ю т с я почти в 2 р а з а чаще, чем
у б о л ь н ы х с нормальной м а с с о й тела. Возникновение микроан­
гиопатии с в я з а н о и со с л о ж н ы м г о р м о н а л ь н ы м воздействием,
в к о т о р о м играет р о л ь г и п е р ф у н к ц и я с и с т е м ы гипоталамус —
г и п о ф и з — кора надпочечников ( и з б ы т о ч н а я п р о д у к ц и я гормона
роста, А К Т Г , г л ю к о к о р т и к о и д о в и м и н е р а л о к о р т и к о и д о в ) . Вначале
г и п е р ф у н к ц и я этих г о р м о н о в я в л я е т с я к о м п е н с а т о р н о й реакцией
в ответ на м е т а б о л и ч е с к и й стресс, но впоследствии при длительном
и с т о й к о м их повышении п о в р е ж д а ю т с я сосуды.
У ж е н щ и н , с т р а д а ю щ и х с а х а р н ы м диабетом, во время беремен­
ности чаще в о з н и к а ю т р е т и н о п а т и я и н е ф р о п а т и я . Это м о ж е т б ы т ь
до и з в е с т н о й степени обусловлено г и п е р ф у н к ц и е й в период
беременности системы гипоталамус — г и п о ф и з — к о р а надпо­
чечников.
В п а т о г е н е з е м и к р о а н г и о п а т и и придают з н а ч е н и е т а к ж е и
т к а н е в о й гипоксии. П о с л е д н я я в о з н и к а е т вследствие значительного
увеличения в э р и т р о ц и т а х гликозилированного ( с а х а р с о д е р ж а щ е -
го) гемоглобина — НЬА,С, к о т о р ы й п р е д с т а в л я е т собой одну
из ф р а к ц и й гемоглобина и обладает п о в ы ш е н н ы м сродством

234
к кислороду. В р е з у л ь т а т е этого в к а п и л л я р а х з а т р у д н я ю т с я
отщепление кислорода от гемоглобина и п е р е х о д кислорода
з ткани с р а з в и т и е м гипоксии т к а н е й и в первую очередь ба­
лльных м е м б р а н сосудов. У с т а н о в л е н о , что м е ж д у содержа­
нием HbAVc и уровнем г и п е р г д и к е ш и ^ ^ щ е с т в у е т п р я м а я кор-
рЗЛяционная с в я з ь . Она отмечена т а к ж е м е ж д у степенью ги­
поксии и т я ж е с т ь ю сосудистых п о р а ж е н и й . Полагают, что т к а н е -
в ^ ^ й п о к с и я я в л я е т с я следствием а н г и о п а т и й . О б этом свиде­
тельствует, во-первых, то, что в ы р а ж е н н о с т ь а н г и о п а т и й влияет
н* глубину тканевой гипоксии, а во-вторых, лечение, направ­
ленное на улучшение м и к р о ц и р к у л я ц и и , с о п р о в о ж д а е т с я и умень­
шением гипоксии. Полагают, что в генезе н е к о т о р ы х ф о р м ангио­
патий (кад4вакта, п о р а ж е н и е аорты и т. д.) и нейропатий
определенное значение имеет повышение активности ф е р м е н т а
аяьдрзоредуктазы. В результате этого в с т е н к а х сосудов накапли­
вается сорбитол и ф р у к т о з а и п о в ы ш а е т с я осмотическое дав­
ление. В силу своей г и д р о ф о б н о с т и сорбитол и ф р у к т о з а при­
водят к р а з в и т и ю гидропического отека к л е т о к и^. н а р у ш е н и ю
транспорта через мембрану к л е т о к _ А Т Ф , а м и н о к и с л о т и т. д.
ГДрейполагают, что в генезе диабетических а н г и о п а т и й играет
роль и а к т и в а ц и я кининовой с и с т е м ы .
В процессе р а з в и т и я а н г и о п а т и й имеет з н а ч е н и е с о с т о я н и е
н
свертывающей системы крови — с к л о н н о с т ь к тромбо^брА?Р1Ра иют
снижение с к о р о с т и к р о в о т о к а , a _ . x a i ^ ^
пдды с о д е р ж а н и я с а х а р а ,JB. крови. Последние п р и в о д я т к моби­
лизации "адреналина, который в свою очередь вызывает с п а з м
сосудов и гипоксию сосудистых стенок. Это н а р у ш а е т прони­
цаемость сосудистых стенок и в последующем ведет к утол­
щению их. Р а з в и т и ю диабетической микроангиопатии способст­
вует т а к ж е диета, б о г а т а я ж и р а м и и б е д н а я б е л к а м и .
i Определенную р о л ь в п р о и с х о ж д е н и и м и к р о а н г и о п а т и и играет
иммуногенный фактор. В зависимости от индивидуального
Щ м у н и т е т а и аллергической р е а к ц и и продукты обмена ( п а р а п р о -
ТОины, п а р а г л и к о п р о т е и д ы ) , а в р я д е случаев и б е л к о в а я молекула
инсулина могут п р и о б р е т а т ь свойства антигенов. К э т и м а н т и г е н а м
%»» о р г а н и з м е о б р а з у ю т с я антитела с последующей реакцией
антиген — антитело ( р е а к ц и я п р е ц и п и т а ц и и ) в к а п и л л я р а х , что
Цриводит к их п о в р е ж д е н и ю в результате в ы п а д е н и я комплекса
антиген — антитело по ходу к а п и л л я р о в . П р о и с х о д я т повышение
Уровня и и з м е н е н и е с о с т а в а иммуноглобулинов и в первую
очередь igA и IgG. И м м у н о л о г и ч е с к и е сдвиги могут п р о и с х о д и т ь
Независимо от т я ж е с т и з а б о л е в а н и я и п р и м е н е н и я инсулина.
Это в и з в е с т н о й степени о б ъ я с н я е т р а з в и т и е а н г и о п а т и й не т о л ь к о
При легкой ф о р м е с а х а р н о г о диабета, но и при его с к р ы т о м те­
чении и п о т е н ц и а л ь н о м д и а б е т е .
В патогенезе м и к р о - и м а к р о а н г и о п а т и й определенное зна­
чение имеет т а к ж е повышение гемостатической активности крови.
Нередко н а б л ю д а е м у ю при с а х а р н о м диабете г и п е р к о а г у л я ц и ю

235
р а с с м а т р и в а ю т как в а ж н ы й диагностический п р и з н а к не только
в развитии сосудистых п о р а ж е н и й , но и к а к п о к а з а т е л ь возмож­
ности в о з н и к н о в е н и я т р о м б о з о в и геморрагии. Установлено, что
повышение свертывающей активности крови прогрессирует с воз­
растом, з а в и с и т от длительности з а б о л е в а н и я и степени выра­
ж е н н о с т и диабетической м и к р о а н г и о п а т и и . Р о л ь генетического
ф а к т о р а в п р о и с х о ж д е н и и ангиопатий о с т а е т с я спорной. Некото­
рые авторы считают, что ангиопатий в о з н и к а ю т при с а х а р н о м
д и а б е т е т о л ь к о у лиц, п р е д р а с п о л о ж е н н ы х к сосудистым за­
б о л е в а н и я м . Отмечено сочетание HLA-антигена В8 с диабети­
ческой м и к р о а н г и о п а т и е й и отсутствие ее при наличии антигена
В15.
Д и а б е т и ч е с к а я н е ф р о п а т и я . Диабетическая неф-
р о п а т и я — собирательное п о н я т и е , о б ъ е д и н я ю щ е е все клинические
п р о я в л е н и я патологии почек, обусловленные с а х а р н ы м диабетом,
включающие м е ж к а п и л л я р н ы е , в н у т р и к а п и л л я р н ы е и внутриарте-
р и а л ь н ы е п о р а ж е н и я почек в виде м и к р о а н г и о п а т и и . Ч а с т о т а
диабетической н е ф р о п а т и и среди больных диабетом к о л е б л е т с я
в пределах от 10 до 9 0 % . Ч а щ е д и а б е т и ч е с к а я н е ф р о п а т и я
встречается у м о л о д ы х больных, о д н а к о м о ж е т р а з в и т ь с я и в по­
ж и л о м возрасте, с п у с т я 5 — 1 0 лет от начала з а б о л е в а н и я са­
х а р н ы м д и а б е т о м . Д л я с а х а р н о г о д и а б е т а патогвомоничен узел­
ковый и н т р а к а г ш л л я р н ы й гломерулосклероз, н о с я щ и й н а з в а н и е
синдрома К и м м е л ь с т и л а — Уилсона, по ф а м и л и я м двух авторов,
о п и с а в ш и х в 1936 г. п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е и з м е н е н и я почек
у больных, у м е р ш и х от сахарного диабета.
С и н д р о м К и м м е л ь с т и л а — Уилсона м о ж е т н а б л ю д а т ь с я не
только при явном диабете, но и при скрытом и даже
потенциальном д и а б е т е . Ч а щ е встречается у м о л о д ы х больных,
р е ж е — в в о з р а с т е 4 0 — 6 0 лет ( 1 3 — 1 7 % ) . Отмечена в ы с о к а я
частота р а з в и т и я синдрома К и м м е л ь с т и л а — Уилсона т а к ж е у л и ц
с длительным и тяжелым декомпенсированным диабетом.
Синдром К и м м е л ь с т и л а — Уилсона характеризуется ретинопа­
тией, артериальной гипертонией, протеинурией, гиперазотемией,
о т е к а м и . В клинической п р а к т и к е нередко все п р о я в л е н и я почеч­
ной патологии при с а х а р н о м диабете называют синдромом
К и м м е л ь с т и л а — Уилсона.
В клинической картине диабетической н е ф р о п а т и и условно
р а з л и ч а ю т три стадии: пренефротическую, нефротическую и н е ф -
росклеротическую. П е р в а я стадия ( п р е н е ф р о т и ч е с к а я ) характе­
р и з у е т с я периодической незначительной протеинурией. Осадок
мочи б е з и з м е н е н и й . О т м е ч а ю т с я усиление фильтрационной
ф у н к ц и и почек и почечного кровотока, иногда повышение арте­
риального д а в л е н и я , особенно у больных среднего и п о ж и л о г о
в о з р а с т а . П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь стадии от 1 года до 8 лет.
Вторая стадия (нефротическая) сопровождается стойкой
протеинурией. В' о с а д к е мочи встречаются э р и т р о ц и т ы , гиали­
новые и единичные зернистые цилиндры. О т н о с и т е л ь н а я плот-

236
хостъ мочи с н и ж е н а , н е с м о т р я на глюкозурию. Ф и л ь т р а ц и о н н а я
Ауякция почек ( н о р м а 1 0 0 — 1 2 0 м л / м и н ) и почечный кровоток
(йорма 1 0 0 0 — 1 2 0 0 м л / ч ) у м е н ь ш е н ы . В крови — а н е м и я ; С О Э
повышена. Уровень остаточного а з о т а , к р е а т и н и н а и и н д и к а н а
елах Н0 МЫ и л и
в иреД Р н е с к о л ь к о увеличен. О т м е ч а ю т с я гипер­
и
холестеринемия, увеличение с о д е р ж а н и я а2~ Р-глобулинов, р-ли­
попротеидов. К о л и ч е с т в о общего белка о с т а е т с я в п р е д е л а х
н е р м ы . Артериальное давление п о в ы ш е н о , иногда — перемежаю­
щ и е с я о т е к и . Н е р е д к о н а б л ю д а е т с я п р о г р е с с и р у ю щ а я диабе­
тическая р е т и н о п а т и я . Н е ф р о т и ч е с к а я с т а д и я всегда короче
пренефротической.
,ч|| т р е т ь я с т а д и я ( н е ф р о с к л е р о т и ч е с к а я ) соответствует клиничес­
кой к а р т и н е с м о р щ е н н о й почки. О т м е ч а ю т с я з н а ч и т е л ь н о е умень­
шение к о н ц е н т р а ц и о н н о й и ф и л ь т р а ц и о н н о й с п о с о б н о с т и почек
вплоть до гипоизостенурии и а г л ю к о з у р и и , с н и ж е н и е почечного
кровотока, в ы с о к а я п р о т е и н у р и я . В о с а д к е мочи — увеличение
количества з е р н и с т ы х цилиндров, в крови — в ы р а ж е н н а я ане­
мия, г и п о п р о т е и н е м и я , гиперглобулинемия, м е д л е н н о е н а р а с т а н и е
с о д е р ж а н и я остаточного а з о т а крови, и н д и к а н а и к р е а т и н и н а .
С о д е р ж а н и е с а х а р а в крови с н и ж е н о вплоть до нормоглике-
мии. У м е н ь ш е н и е г л и к е м и и и п р а к т и ч е с к и и с ч е з н о в е н и е г л ю -
козуглш не соответствуют - т я ж е с т и с о с т о я н и я б о л ь н ы х и явля­
ются прогностически н е б л а г о п р и я т н ы м п р и з н а к о м . Содержа­
н к е с а х а р а в крови с н и ж а е т с я вследствие глубокого нару-
рушения всех видов обмена веществ, п р и в о д я щ и х к уменьше­
нию а к т и в н о с т и а н т а г о н и с т о в инсулина, н а к о п л е н и ю в крови
продуктов н а р у ш е н н о г о о б м е н а ( м о ч е в и н а ) , о б л а д а ю щ и х гипо-
глмкемическим свойством, а т а к ж е гипопротеинемии, способст­
вующей в ы с в о б о ж д е н и ю инсулина из его с о е д и н е н и я с белком, в
с в я з и с чем п р о я в л я е т с я его гипогликемический э ф ф е к т . Сниже­
нию с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови способствуют т а к ж е п о р а ж е н и е
почечной п а р е н х и м ы , вследствие чего не п р о и с х о д и т р а з р у ш е н и я
ВДоуйина в почках, а т а к ж е п о в ы ш е н и е клеточной проницаемос­
ти д л я глюкозы, что у м е н ь ш а е т количество г л ю к о з ы во внекле-
TtifciioM п р о с т р а н с т в е . В этой стадии у больных бывают частые
к р о в о и з л и я н и я в сетчатку глаза. О т м е ч а ю т с я п о р а ж е н и е сосудов
с*ооловой части головного м о з г а ( д и а б е т и ч е с к а я э н ц е ф а л о п а т и я ) ,
сЯфйкое п о в ы ш е н и е артериального д а в л е н и я , не с н и ж а ю щ е е с я под
Действием г и п о т е н з и в н ы х средств. Н а р а с т а е т с е р д е ч н а я недоста-
тОРЩость. В ы я в л е н и ю ранних п р и з н а к о в д и а б е т и ч е с к о й н е ф р о п а т и и
П01*0гает п у н к ц и о н н а я б и о п с и я п о ч е к с э л е к т р о н н о - м и к р о с к о п и -
Ч4№ким и с с л е д о в а н и е м м а т е р и а л а .
Другая патология мочевыделительной системы. При сахарном
ДИАбете часто р а з в и в а ю т с я циститы, пиелиты, п и е л о н е ф р и т ы , воз­
будителем к о т о р ы х в 9 0 % случаев я в л я е т с я к и ш е ч н а я палочка,
устойчивая к а н т и б и о т и к а м . И н ф е к ц и я мочевых путей у больных
с
* х # р н ы м д и а б е т о м , и м е ю щ а я л а т е н т н о е течение, в ы з ы в а ю щ а я
|
нгурию и бактериурию, ч а щ е в с т р е ч а е т с я у ж е н щ и н с т а р ш е 50

237
лет. Латентное течение пиелонефрита частично объясняют наруше­
нием при с а х а р н о м диабете а ф ф е р е н т н о й иннервации почек и их
л о х а н о к . С т о й к а я и н ф е к ц и я мочевых путей ( о с т р ы й пиелонеф­
рит, обострение хронического п и е л о н е ф р и т а и т. д.) нередко ведет
к септическому с о с т о я н и ю , что способствует д е к о м п е н с а ц и и са­
харного диабета вплоть до диабетической к о м ы .
Т я ж е л о е с о с т о я н и е больных обусловливается, с одной стороны
д е к о м п е н с а ц и е й с а х а р н о г о диабета, а с другой — и н т о к с и к а ц и е й ,
с в я з а н н о й с и н ф е к ц и е й . Р а з в и т и е п и е л о н е ф р и т а при с а х а р н о м
диабете о т м е ч а е т с я у 1 0 — 3 0 % больных. П и е л о н е ф р и т м о ж е т ос­
л о ж н и т ь с я н е к р о з о м почечных сосочков (некротический п а п и л -
л и т ) , п р о т е к а ю щ и м крайне т я ж е л о , вплоть д о р а з в и т и я острой
почечной недостаточности, гнойной и н т о к с и к а ц и и , а т а к ж е диабе­
тической к о м ы .
Д и а б е т и ч е с к а я р е т и н о п а т и я . При сахарном диабе­
те р е т и н о п а т и я о т м е ч а е т с я у 3 0 — 9 0 % больных. Ч а щ е диабети­
ч е с к а я р е т и н о п а т и я н а б л ю д а е т с я у больных с большой давностью
з а б о л е в а н и я , особенно если диабет р а з в и л с я в детском и юно­
шеском в о з р а с т е . О д н а к о д и а б е т и ч е с к а я р е т и н о п а т и я м о ж е т раз­
виться не т о л ь к о при я в н о м диабете, но и при скрытом диабете
и д а ж е предиабете. П р и диабетической ретинопатии происходит
прогрессирующее с н и ж е н и е з р е н и я вплоть до полной слепоты,
что с в я з а н о с к р о в о и з л и я н и е м в сетчатку и стекловидное т е л о .
С о г л а с н о к л а с с и ф и к а ц и и М. Л. К р а с н о в а и М. Г. Марголиса,
различаются следующие стадии диабетической ретинопатии:
а н г и о п а т и я сетчатки ( р а с ш и р е н и е и неравномерность вен сет­
чатки, м и к р о а н е в р и з м ы сосудов с е т ч а т к и ) ;
простая диабетическая ретинопатия (точечные кровоизлия­
н и я и очаги п о м у т н е н и я сетчатки вокруг диска зрительного нерва,
в области ж е л т о г о п я т н а и между верхней и н и ж н е й височными
артериями. Пролиферативные изменения отсутствуют);
п р о л и ф е р и р у ю щ а я лиабехическая р е т и н о п а т и я (новообразова­
ние сосудов и п р о л и ф е р а т и в н ы е и з м е н е н и я в т к а н и сетчатки, иног­
да преретинальное к р о в о и з л и я н и е , о т с л о й к а сетчатки, р а з р ы в ее
и т. д. на ф о н е и з м е н е н и й , присущих первым двум с т а д и я м ) ;
диабетогипертоническая ретинопатия (изменения глазного
дна, свойственные с а х а р н о м у диабету и гипертонической болез­
ни: с у ж е н и е артерий, ш т р и х о о б р а з н ы е к р о в о и з л и я н и я , симптом
перекреста Салюса — Гунна и т. д . ) ;
диабетосклеротическая ретинопатия (симптомы, характерные
д л я простой диабетической ретинопатии, с о ч е т а ю т с я с симптома­
ми, х а р а к т е р н ы м и д л я склеротической ретинопатии: склероз ар­
терии сетчатки, симптом серебряной проволоки и т. д.);
д и а б е т р п о ч е ч н а я р е т и н о п а т и я ( с и м п т о м ы , х а р а к т е р н ы е д л я ди­
абетической н е ф р о п а т и и , в сочетании с с и м п т о м а м и , характерны­
ми д л я гипертонической р е т и н о п а т и и ) . Р а з л и ч н ы е стадии диабети­
ческой ретинопатии представлены на рис. 46.
П р и т я ж е л о й ф о р м е с а х а р н о г о диабета вследствие новообра-

238
зовлния сосудов м о ж е т в о з н и к н у т ь р у б е о з р а д у ж н о й оболочки
(rubeosis iridis).
Другая патология органов зрения. П р и с а х а р н о м д и а б е т е воз­
м о ж н ы о с л о ж н е н и я с о стороны органов з р е н и я . Д о в о л ь н о ч а с т о
вс тречаются заболевания сосудистой оболочки глаза: двусторонние
нриты, и р и д о ц и к л и т ы . Ч а с т о о т м е ч а е т с я к а т а р а к т а , одной и з п р и -
qjjjj gpTQpQH служит наг^ушение углеводного обмена с последующим
п о н и ж е н и е м энергетических п р о ц е с с о в в х р у с т а л и к е . Двусто­
р о н н я я , б ы с т р о п р о г р е с с и р у ю щ а я к а т а р а к т а в м о л о д о м возрас­
те* свидетельствует о т я ж е с т и с а х а р н о г о д и а б е т а . Вследствие э к с -
cyTfifffi, " к р о в о и з л и я н и й и л и а м с т е р о и д н ы х телец ( м н о ж е с т в е н н ы е
мелкие п о м у т н е н и я б е л о - ж е л т о г о ц в е т а ) в стекловидном теле на­
р у ш а е т с я его п р о з р а ч н о с т ь ( п о м у т н е н и е ) . П р и с а х а р н о м диабете
отмечена склонность к р а з в и т ш о г л а у к о м ы . Считают, что одной из
причин последней могут б ы т ь часто в о з н и к а ю щ и е при э т о м за­
болевании в н у т р и г л а з н ы е и з м е н е н и я , н а р у ш а ю щ и е внутриглазной
обмен ж и д к о с т и . И з м е н я е т с я р е ф р а к ц и я и о с л а б л я е т с я акко­
м о д а ц и я , одной и з причин этого я в л я е т с я и з м е н е н и е содержа­
н и я с а х а р а в крови: при его п о в ы ш е н и и в о з н и к а е т в р е м е н н а я мио­
пия, а при с н и ж е н и и — г и п е р м е т р о ц и я .
Г"Сахарный диабет и а т е р о с к л е р о з . У больных
с а х а р н ы м д и а б е т о м с к а ж д ы м д е с я т и л е т и е м ж и з н и после 40 лет
прогрессирует а т е р о с к л е р о з . Н а и б о л е е ч а с т о н а б л ю д а е т с я склеро­
тическое п о р а ж е н и е к о р о н а р н ы х артерий, а р т е р и й н и ж н и х конеч­
ностей, а т а к ж е сосудов головного м о з г а . Это с л у ж и т основной
причиной р а з в и т и я и н ф а р к т а м и о к а р д а , м о з г о в ы х инсультов, ган­
грены н и ж н и х конечностей. Т а к и е о с л о ж н е н и я с а х а р н о г о диабета
я в л я ю т с я и основной причиной смерти б о л ь н ы х . С м е р т ь от коро­
нарного а т е р о с к л е р о з а в группе б о л ь н ы х с а х а р н ы м д и а б е т о м ре-
т с т р и р у е т с я в 2 — 3 р а з а ч а щ е , чем у л и ц б е з д и а б е т а . А м е р и к а н -
<ший д и а б е т о л о г Е. Д ж о с л и н у к а з ы в а е т , что в н а с т о я щ е е в р е м я
едНабетики ж и в у т и у м и р а ю т в артериосклеротической зоне». По
д а н н ы м Д ж о с л и н а , причиной смерти 5 0 , 2 % б о л ь н ы х с а х а р н ы м
диабетом я в л я е т с я п о р а ж е н и е к о р о н а р н ы х артерий, 1 2 , 1 % —
Р ^ у д о в головного м о з г а , 1 1 , 3 % — сосудов почек, 2 , 3 % больных —-
•ртерий н и ж н и х конечностей, сопровождающееся гангреной.
Н п е м и ч е с к а я б о л е з н ь сердца ( с т е н о к а р д и я , и н ф а р к т м и о к а р д а и
• ф д и о с к л е р о з ) р а з в и в а е т с я у больных с а х а р н ы м диабетом, осо­
бенно у п о ж и л ы х и тучных, р а н ь ш е и ч а щ е , чем у л и ц , не с т р а д а ю -
Ofclfc э т и м з а б о л е в а н и е м . К л и н и к о - с т а т и с т и ч е с к и е с о п о с т а в л е н и я
в о д н и х и т е х же в о з р а с т н ы х группах свидетельствуют о т о м , что
^ Ч р о н а р о т р о м б о з при д и а б е т е в о з н и к а е т в 10 р а з ч а щ е , ч е м у л и ц
бе» д и а б е т а . С е р д е ч н а я м ы ш ц а при с а х а р н о м д и а б е т е м о ж е т с т р а -
дать, с одной стороны, вследствие недостаточного ее п и т а н и я и з - з а
с у ж е н и я просвета к о р о н а р н ы х а р т е р и й , а с другой — в с в я з и с на­
рушением в ней о б м е н н ы х процессов в р е з у л ь т а т е недостаточной
Утилизации своих э н е р г е т и ч е с к и х ресурсов: углеводов, б е л к о в
и ж и р о в . Р а з в и т и е и ш е м и ч е с к о й б о л е з н и с е р д ц а при с а х а р -

239
ном диабете с в я з ы в а ю т т а к ж е со стойкими и з м е н е н и я м и в свер­
тывающей и противосвертывающей с и с т е м а х крови, гипогли-
кемиями, а также повышением в эритроцитах гликолизирован-
ного гемоглобина HbAic). П о р а ж е н и е сердечной м ы ш ц ы у боль­
ных с а х а р н ы м д и а б е т о м не зависит от степени его компенса­
ций, ибо оно встречается не только при д е к о м п е н с и р о в а н н о м , но и
при достаточно к о м п е н с и р о в а н н о м его течении. С т е н о к а р д и я при
с а х а р н о м диабете ч а щ е б е з б о л е в а я и нередко п р о я в л я е т с я л и ш ь
потливостью^ слабостью, сердцебиением и о д ы ш к о й , купирующи­
мися н и т р о г л и ц е р и н о м .
Ч а с т о т а с о ч е т а н и я сахарного диабета и и н ф а р к т а м и о к а р д а
с о с т а в л я е т 4 — 1 8 % . И н ф а р к т м и о к а р д а у б о л ь н ы х д и а б е т о м раз­
вивается менее б л а г о п р и я т н о . Это обусловлено диабетической м и к -
роангиопатией в сердечной м ы ш ц е , н а р у ш е н и я м и в системе свер­
т ы в а н и я крови и д и с т р о ф и ч е с к и м и и з м е н е н и я м и м и о к а р д а . Клини­
ческая к а р т и н а и н ф а р к т а м и о к а р д а у больных с а х а р н ы м диабе­
т о м имеет р я д особенностей: более т я ж е л о е течение, в ы с о к а я ле­
тальность. П о л а г а ю т , что более в ы с о к а я с м е р т н о с т ь от инфарк­
т а м и о к а р д а больных с а х а р н ы м д и а б е т о м м о ж е т быть с в я з а н а
с р е з к и м у м е н ь ш е н и е м с о д е р ж а н и я норадреналина в сердце,
вследствие чего в о з н и к а е т его адренергическая «денервация». В 2
р а з а ч а щ е р а з в и в а ю т с я т р а н с м у р а л ь н ы е и н ф а р к т ы м и о к а р д а , ос­
л о ж н е н н ы е т я ж е л ы м коллапсом, сердечной недостаточностью,
острыми а н е в р и з м а м и и р а з р ы в а м и сердечной м ы ш ц ы ; чаще всего
возникают повторные и н ф а р к т ы м и о к а р д а , ф и б р и л л я ц и я .желу­
дочков, т р о м б о э м б о л и ч е с к й е о с л о ж н е н и я . П а т о г е н е з т р о м б о э м б о -
лйческих о с л о ж н е н и й при с а х а р н о м диабете с в я з ы в а ю т с сосудис­
тыми и з м е н е н и я м и и с н а р у ш е н и я м и в свертывающей и противо­
с в е р т ы в а ю щ е й с и с т е м а х крови. П р и диабете и м е е т с я с к л о н н о с т ь к
гиперкоагулягдии, и з м е н е н и ю всех" ф а з свертывания крови. На
склонность больных диабетом к гиперкоагуляции указывают
у м е н ь ш е н и е времени свертывания крови, времени р е к а л ь ц и ф и -
кации п л а з м ы , повышение протромбинового индекса, а т а к ж е
и з м е н е н и е других п о к а з а т е л е й с в е р т ы в а н и я крови.
Ф и б р и н о л и т и ч е с к а я активность крови н и з к а я . Уровень гепари­
на и г е п а р и н о и д о в п о н и ж е н . Последние, к а к известно, т о р м о з я т
I и II ф а з ы с в е р т ы в а н и я крови, препятствуют синтезу кровяного
т р о м б о п л а с т и н а и в з а и м о д е й с т в и ю т р о м б и н а и ф и б р и н о г е н а . Аг­
л о м е р а ц и о н н а я и а д г е з и в н а я ф у н к ц и и т р о м б о ц и т о в усилены и не­
редко н а х о д я т с я в п р я м о й корреляционной связи с д е к о м п е н с а ц и е й
с а х а р н о г о диабета. И з м е н е н и я э т и х п о к а з а т е л е й у к а з ы в а ю т на
п о в ы ш е н и е процессов м и к р о с в е р т ы в а н и я крови. Это я в л я е т с я ха­
р а к т е р н ы м д л я стадии гиперкоагуляции с и н д р о м а д и с с е м и н и р о -
ванного внутри сосудистого свертывания крови ( И . В. П и с а р с к а я ) .
Этот с и н д р о м м о ж е т быть о с т р ы м или хроническим, что зависит
от с о с т о я н и я противосвертывающей системы, длительности воз­
д е й с т в и я и количества п о с т у п а ю щ и х в кровь п р о к о а г у л я н т н ы х
стимулов. С и н д р о м о т л и ч а е т с я периодичностью т е ч е н и я .

240
 В синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертыва­
ния крови в ы д е л я ю т 3 с т а д и и : П е р в а я стадия длительное в р е м я
ц о ж е т п р о т е к а т ь с к р ы т н о и в ы я в л я т ь с я л и ш ь с п о м о щ ь ю лабора­
торных методов и с с л е д о в а н и я , у к а з ы в а ю щ и х на п о в ы ш е н и е свер­
тывающей активности крови. Во II стадии происходит относитель­
ное обеднение крови т р о м б о ц и т а м и , п р о т р о м б и н о м , ф и б р и н о г е н о м ,
а к т и в а т о р а м и , что обусловлено у с и л е н н ы м т р о м б о о б р а з о в а н и е м
й ф и б р и н о л и з о м . В этой стадии могут б ы т ь к а к т р о м б о з ы , т а к
и к р о в о т е ч е н и я . Д л я III с т а д и и х а р а к т е р н а р е з к а я а к т и в а ц и я про-
тивосвертывающей системы, в результате чего м о ж е т возникнуть
синдром д е ф и б р и л л я ц и и и к а т а с т р о ф и ч е с к о г о к р о в о т е ч е н и я . К
ф а к т о р а м , способствующим внутрисосудистой агрегации тромбо­
цитов, о т н о с я т с я А К Т Г , к а т е х о л а м и н ы , серотонин и др. Послед­
ние в ы с в о б о ж д а ю т а д е н о з и н н у к л е о т и д ы и к о а г у л я ц и о н н ы е факто­
ры. П р и агрегации т р о м б о ц и т о в и м и в ы д е л я е т с я т р о м б о к с а н А 2
о к а з ы в а ю щ и й сильное сосудосуживающее действие. Считают, что
адгезия т р о м б о ц и т о в к сосудистой стенке з а в и с и т от соотноше­
н и я с о д е р ж а н и я т р о м б о к с а н а А 2 и п р о с т а ц и к л и н а , к о т о р ы й в про­
т и в о п о л о ж н о с т ь тромбоксану А 2 о б л а д а е т с и л ь н ы м сосудорас­
ш и р я ю щ и м свойством. Отмечено, что п о в ы ш е н и е п р о к о а г у л я ю н о й
П п о н и ж е н и е а н т и к о а г у л я н т н о й активности крови в о з р а с т а е т соот­
ветственно усилению в ы р а ж е н н о с т и сахарного диабета, увеличе­
нию длительности его течения и в о з р а с т а б о л ь н ы х .
-Степень гиперкоагуляции и угнетение ф и б р и н о л и з а более вы­
р а ж е н ы д а ж е при относительно к о м п е н с и р о в а н н о м течении сахар­
ного д и а б е т а при наличии а т е р о с к л е р о з а и гиперхолестеринемии.
О т м е ч а е т с я более частое, п о р а ж е н и е задней стенки левого ж е -
дудочка. У больных с длительно текущим с а х а р н ы м диабетом на-
. я н ф а р к т а - м и о к а р д а нередко безболевое* ли. ..е.- а т и п и ч н о е .
Возникновение при с а х а р н о м д и а б е т е б е з б о л е в ы х ф о р м и н ф а р к т а
МИокарда и с т е н о к а р д и и с в я з ы в а ю т с п о р а ж е н и е м нервно-рецеп­
турного аппарата миокарда и экстракардиальных нервов, проводя­
щих болевые импульсы от сердца. Это происходит вследствие
ВДжело п р о т е к а ю щ е г о коронарного а т е р о с к л е р о з а или дегенера­
тивных и з м е н е н и й м е л к и х и н т р а м у р а л ь н ы х сосудов миокарда,
О т з ы в а ю щ и х в основном непосредственное воздействие к а к на
нервно-рецепторный а п п а р а т м и о к а р д а , т а к и на э к с т р а к а р д и -
альные а ф ф е р е н т н ы е волокна. Б о л ь ш у ю р о л ь в н а р у ш е н и и а ф ф е ­
рентной и н н е р в а ц и и играют т а к ж е и диабетические о б м е н н ы е
расстройства. П е р в и ч н о в о з н и к а ю щ и е безболевые ф о р м ы инфарк­
та ^ и о к а р д а и стенокардии чаще всего н а б л ю д а ю т с я , е с л ц вис-
Ч^ральная п о л и н е в р о п а т и я и м и к р о а н г и о п а т и я р а з в и в а ю т с я „рань­
ше тяжелого'коронарного поражения..
У" больных с диабетической невропатией нередко р а з в и в а е т с я
о р т о с т а т и ч е с к а я г и п о т о н и я . Ее возникновение с в я з ы в а ю т с пора­
ж е н и е м а ф ф е р е н т н о й и э ф ф е р е н т н о й частей дуги циркуляторного
р е ф л е к с а , н а р у ш е н и е м центральной регуляции сосудистого тонуса
(при патологии мезодиэнцефалических структур — синдром Мориа-

241
ка и д р . ) , а т а к ж е с недостаточной с т и м у л я ц и е й при переходе в
вертикальное п о л о ж е н и е юкстагломерулярного а п п а р а т а . Н а это
у к а з ы в а е т , в частности, отсутствие п о в ы ш е н и я а к т и в н о с т и ренина
в п л а з м е крови при вставании. О р т о с т а т и ч е с к а я г и п о т о н и я бывает
особенно выраженной после внутривенного введения терапевти­
ческой д о з ы инсулина. Г и п о т е н з и в н о е действие инсулина объяс­
н я ю т в первую очередь его способностью р а с ш и р я т ь сосуды ко­
ж и , а в о з м о ж н о , и внутренних органов. В значительно м е н ь ш е й
степени гипотензивный э ф ф е к т инсулина обусловлен с н и ж е н и е м
под его в л и я н и е м у р о в н я г л ю к о з ы и о с м о л я р н о с т и п л а з м ы . В свою
очередь и н ф а р к т м и о к а р д а часто о с л о ж н я е т течение с а х а р н о г о
диабета вплоть до р а з в и т и я д и а б е т и ч е с к о й комы, а т а к ж е спо­
собствует клиническому п р о я в л е н и ю скрытого д и а б е т а . Появле­
ние гипергликемии и глюкозурии у б о л ь н ы х с к о р о н а р н о й недо­
статочностью всегда н а с т о р а ж и в а е т в о т н о ш е н и и скрыто проте­
кающего инфаркта миокарда.
При сахарном диабете довольно часто наблюдается склеротичес­
кое п о р а ж е н и е а р т е р и й н и ж н и х конечностей. Вследствие этого у
людей старше 50 лет в 15—20 раз чаще, чем у л и ц того же возрас­
та без диабета, р а з в и в а е т с я облитерирующий а т е р о с к л е р о з , кото­
рый нередко с о ч е т а е т с я с диабетической м и к р о а н г и о п а т и е й , что
м о ж е т привести к гангрене.
Д и а б е т и ч е с к а я г а н г р е н а . Н а и б о л е е часто диабети­
ч е с к а я гангрена в о з н и к а е т у больных д и а б е т о м в возрасте от 40 до
70 лет. Ф а к т о р о м , п р е д р а с п о л а г а ю щ и м к р а з в и т и ю диабетичес­
кой гангрены, является нарушение т р о ф и к и т к а н е й вследствие ди­
абетической м и к р о а н г и о п а т и и и невропатии. П р и ч и н о й диабети­
ческой гангрены могут быть хронические м и к р о т р а в м ы , вросший
ноготь, о т м о р о ж е н и я , о ж о г и , и н ф и ц и р о в а н н ы е м о з о л и и т. д.
Ос н ов н ым и патогенетическими ф а к т о р а м и диабетической ганг­
рены я в л я ю т с я : д и а б е т и ч е с к а я м а к р о - и м и к р о а н г и о п а т и я , пери­
ф е р и ч е с к а я н е в р о п а т и я и н а р у ш е н н ы й тканевый м е т а б о л и з м . В за­
висимости от п р е о б л а д а н и я того или иного патогенетического фак­
тора д и а б е т и ч е с к а я гангрена м о ж е т быть и н ф е к ц и о н н о й , нейротро-
ф и ч е с к о й или и ш е м и ч е с к о й . К а к правило, д и а б е т и ч е с к а я гангрена
п о р а ж а е т н и ж н и е конечности, з н а ч и т е л ь н о р е ж е — верхние ко­
нечности, кончик носа, ушные р а к о в и н ы .
В р а н н и й период больные п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б ы на о н е м е н и е ,
чувство х о л о д а в н и ж н и х к о н е ч н о с т я х , п а р е с т е з и и , иногда чувст­
во ж ж е н и я в о б л а с т и стоп и п е р и о д и ч е с к и е судороги в м ы ш ц а х .
При диабетической гангрене боль интенсивная. Иногда она может от­
сутствовать, что обусловлено уменьшением глубокой чувствительнос­
ти в результате существующей невропатии. При сухой н е и н ф и ц и -
рованной гангрене к о ж а на п о р а ж е н н о м участке б л е д н а я или си­
невато-красного цвета, с у х а я , ш е л у ш а щ а я с я , с небольшим, огра­
ниченным^ Некротическим очагом. С у х а я гангрена л о к а л и з у е т с я
ч а щ е н а п а л ь ц а х с т о п . Общее с о с т о я н и е больных и з м е н я е т с я м а л о .
Н е к р о т и ч е с к и й участок черного цвета («черная г а н г р е н а » ) . В р я -

242
де случаев участок т к а н и , п о р а ж е н н ы й сухой гангреной, мумифи­
цируется, происходит его д е м а р к а ц и я с о т т о р ж е н и е м некротичес-
jfcBlt 'укани. П р и и н ф и ц и р о в а н и и некротической т к а н и р а з в и в а е т с я
в л а ж н а я гангрена. На месте некроза п о я в л я ю т с я пузыри с мут-
экссудатом. Н е к р о т и ч е с к и й процесс быстро з а х в а т ы в а е т не
тОЛькТГТйжу, но и п о д к о ж н у ю клетчатку, м ы ш ц ы , кости и сухо*
лДЯДОГ. П р и в л а ж н о й гангрене с о с т о я н и е б о л ь н ы х ухудшается (по­
г а ш е н и е температуры тела, н е й т р о ф и л ь н ы й л е й к о ц и т о з , повышен­
н а я С О Э ) . М о ж е т в о з н и к н у т ь г е н е р а л и з о в а н н ы й сепсис. И з б ы т о к
протеолитических ф е р м е н т о в при сепсисе инактивирует инсулин и
м о ж е т привести к диабетической к о м е .
ГТГйГабетическую гангрену д и ф ф е р е н ц и р у ю т от облитерирующего
эндертериита, сенильной гангрены, т р о ф и ч е с к о й я з в ы стопы с по­
следующим р а з в и т и е м гангрены и т. д.
П р и об.дитерирующем э н д а р т е р и и т е в отличие от диабетичес­
кой гангрены конечности бледные, холодные на ощупь, отмечает-
с я д е р е м е ж а ю щ а я с я хромота, исчезает пульс на тыльной артерии
стопы (a. dorsalis pedis) и задней б о л ь щ е б е р ц о в о й артерии (a. tibi­
alis p o s t e r i o r ) , в о з н и к а ю т сильные боли в к о н е ч н о с т я х по ночам.
В отличие от д и а б е т и ч е с к о й гангрены при сенильной гангре­
не п о р а ж а ю т с я б о л ь ш и е к р о в е н о с н ы е сосуды. П у л ь с а ц и я на арте­
риях стоп отсутствует. С л а б а я с к л о н н о с т ь к и н ф е к ц и и . Заболе­
вание в о з н и к а е т т о л ь к о у п о ж и л ы х . П р и п о р а ж е н и и склеротичес-
jKttM процессом сосудов головного мозга и о с н о в а н и я черепа воз­
м о ж н ы н а р у ш е н и я мозгового к р о в о о б р а щ е н и я , т р о м б о з ы сосудов,
« ш г о в ы е или д и ф ф у з н ы е к р о в о и з л и я н и я , ведущие к р а з в и т и ю апо­
плексической к о м ы («псевдокома») и смерти. Течение сахарного
диабета при этих о с л о ж н е н и я х , к а к правило, ухудшается.
* ь О р г а н ы д ы х а н и я . С а х а р н ы й д и а б е т часто с о ч е т а е т с я с
туберкулезом л е г к и х . У больных с а х а р н ы м диабетом^губерку-
леа м о ж е т в о з н и к а т ь в результате з а р а ж е н и я или эндогенной акти­
визации с к р ы т ы х очагов. С о п р о т и в л я е м о с т ь о р г а н и з м а с н и ж е н а , и
туберкулезом легких чаще всего заболевают больные сахарным диа-
IffroM в м о л о д о м в о з р а с т е . Х а р а к т е р н ы р а с п о л о ж е н и е очага —
центральное или в воротах легких, отсутствие п о р а ж е н и я верх-
Шх долей, частое р а з в и т и е экссудативных ф о р м ( 4 8 % ) , нередко
Я с с и м п т о м н о е течение, быстрое прогрессирование и, ч а с т о е образова­
ние теемых» каверн. При туберкулезе у больных со сравнитель-
№ йёд^вним ( н а ч а л ь н ы м ) с а х а р н ы м диабетом преобладают аба-
ЦНллярные ф о р м ы . С а х а р н ы й д и а б е т и туберкулез л е г к и х отяго­
щают друг друга. В н а с т о я щ е е в р е м я туберкулез л е г к и х у больных
с а х а р н ы м д и а б е т о м встречается г о р а з д о р е ж е . Б о л ь н ы е с а х а р н ы м
Диабетом весьма п р е д р а с п о л о ж е н ы к пневмонии с в о з м о ж н ы м
и с х о д о м в абсцесс или гангрену. Сухость с л и з и с т ы х оболочек
верхних д ы х а т е л ь н ы х путей вследствие отрицательного водного ба­
ланса в ы з ы в а е т н а к л о н н о с т ь к ф а р и н г и т а м , л а р и н г и т а м , бронхи­
там и т. д. Н е р е д к а . . х р о н и ч е с к а я л е г о ч н а я п а т о л о г и я (хроничес­
кий бронхит, х р о н и ч е с к а я п н е в м о н и я и др.) протекает атипично,

243
без в ы р а ж е н н ы х субъективных нарушений, со скудной симптома­
т и к о й . П о л а г а ю т , что это в большей степени м о ж е т б ы т ь с в я з а н о
с п о р а ж е н и е м интерорецепторов органов д ы х а н и я и соответствую­
щ и х а ф ф е р е н т н ы х волокон.
О р г а н ы п и щ е в а р е н и я . При с а х а р н о м диабете нередки
о с л о ж н е н и я и со стороны желудочно-кишечного тракта; в о з м о ж н ы
р а с ш а т ы в а н и е и р а н н е е выпадение зубов, гингивиты, а л ь в е о л я р н а я
пиорея ( п а р о д о н т о з ) , я з в е н н ы й ( а ф т о з н ы й ) стоматит. С н и ж а е т с я
с е к р е т о р н а я и к и с л о т о о б р а з у ю щ а я ф у н к ц и и ж е л у д к а . Это м о ж е т
быть обусловлено длительной и стойкой гипергликемией, дефици­
том инсулина ( о к а з ы в а е т сокогонный э ф ф е к т ) , м и к р о а н г и о п а т и я -
ми желудка и т. д. Ф у н к ц и о н а л ь н о - м о р ф о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я
(хронический гастрит с разной степенью а т р о ф и и желудочных
ж е л е з и т. д.) возникают часто, не в ы з ы в а я ж а л о б больных. П р и
длительном течении сахарного диабета острые и хронические забо­
л е в а н и я желудочно-кишечного т р а к т а ( я з в е н н а я б о л е з н ь ж е л у д к а
и двенадцатиперстной к и ш к и , острый и хронический холецистит,
панкреатит, аппендицит и др.) нередко протекают м а л о с и м п -
томно, что о б ъ я с н я ю т в основном н а р у ш е н и е м а ф ф е р е н т н о й
иннервации органов п и щ е в а р е н и я . В р я д е случаев у с и л и в а е т с я
м о т о р н а я а к т и в н о с т ь кишечника, в с в я з и с чем в о з н и к а ю т
поносы, при к о т о р ы х нередко отсутствуют боли и т е н е з м ы .
Причиной поносов при с а х а р н о м диабете м о ж е т быть и тотальное
п о р а ж е н и е поджелудочной ж е л е з ы с н а р у ш е н и е м о б р а з о в а н и я
ею п и щ е в а р и т е л ь н ы х ф е р м е н т о в . На х а р а к т е р стула в л и я ю т
особенности п и т а н и я , а т а к ж е п о н и ж е н и е кислотности желу­
дочного сока. Иногда, наоборот, в о з н и к а ю т з а п о р ы . Н е р е д к о
увеличивается печень («диабетическая печень»), что_ обуслов­
лено ее ж и р о в о й и н ф и л ь т р а ц и е й . Клинически ж и р о в а я ин­
ф и л ь т р а ц и я печени с о п р о в о ж д а е т с я увеличением ее объема, по­
верхность печени сравнительно м я г к а я и гладкая на ощупь. Функ­
циональные пробы печени обычно не и з м е н е н ы . В р я д е случаев
отмечается гипоальбуминемия как п о к а з а т е л ь н а р у ш е н и я альбу-
минообразовательной ф у н к ц и и печени. Д л и т е л ь н о существующая
ж и р о в а я и н ф и л ь т р а ц и я печени м о ж е т привести к циррозу.
П о л о в а я с и с т е м а . П р и с а х а р н о м диабете п о р а ж а ю т с я и
половые органы. У мужчин нередко п о н и ж а е т с я или исчезает по­
ловое влечение, наступает импотенция; у женщин о т м е ч а ю т с я беспло­
дие, с а м о п р о и з в о л ь н ы е аборты, "преждевременные роды, внутри­
у т р о б н а я гибель плода, а м е н о р е я , вульвиты, вагиниты.
Н е р в н а я и м ы ш е ч н а я с и с т е м ы . Б . М . Гехт и
Н. А. И л ь и н а выделяют следующие ф о р м ы нервно-мышечных рас­
стройств при с а х а р н о м диабете: 1) симметричные полиневропатии;
2) единичные или м н о ж е с т в е н н ы е невропатии; 3) диабетические
а м и о т р о ф и и л Н а и б о л е е частым и с п е ц и ф и ч е с к и м " п о р а ж е н и е м
нервной системы при диабете я в л я е т с я п е р и ф е р и ч е с к а я диабети­
ческая невропатия, или диабетический полиневрит (симметрич­
ные п о л и н е в р о п а т и и ) . Его частота составляет 4 0 — 6 0 % . Невропа-

244
тия представляет собой одно из п р о я в л е н и й о б щ е й микроангио­
патии. Д и а б е т и ч е с к а я невропатия нередко с о ч е т а е т с я с диабети­
ческой ретинопатией и д и а б е т и ч е с к и м гломерулосклерозом, что
ди*0****й р а з подчеркивает их е д и н ы й г е н е з . В н а с т о я щ е е в р е м я
диабетическую невропатию р а с с м а т р и в а ю т к а к п р о я в л е н и е о б щ и х
обменно-сосудистых нарушений, одной из главных причин кото­
рых я в л я е т с я абсолютный или относительный д е ф и ц и т инсули­
на. Вследствие этого возникают м н о г о о б р а з н ы е обменные нару­
шения, п р е ж д е всего в нервной системе.
Существенную роль в р а з в и т и и невропатии играет п о р а ж е н и е
0 таю11ШХ н е в ы
сдсУД вГ*™ Р (vasa n e r v o r u m ) . Это приводит к нару-
ц1еЙШ!Пгштания н е р в н ы х стволов, р а з р у ш е н и ю м и е л и н а , р а з в и т и ю
соединительной т к а н и . Д и а б е т и ч е с к а я н е в р о п а т и я м о ж е т в о з н и -
к а т ь ' о д н о в р е м е н н о с к л и н и ч е с к и м п р о я в л е н и е м с а х а р н о г о диабета,
оДНЯКО'ВДще о н а р а з в и в а е т с я при д л и т е л ь н о м и н е д о с т а т о ч н о к о м -
пейсйрованном д и а б е т е . К л и н и ч е с к а я к а р т и н а невропатии зависит
отПлокализации и типа п о р а ж е н и й . При п о р а ж е н и и спинномозго­
вых нервов (при с а х а р н о м диабете встречается наиболее часто)
возникают полиневриты, единичные или м н о ж е с т в е н н ы е невриты,
радикулиты, радикулоневриты, невралгии.
К субъективным с и м п т о м а м диабетического полиневрита отно­
сятся симметричные боли и парестезии (онемение, зябкость или ж ж е -
ниеТ~в "дистальных о т д е л а х ног, а з а т е м и рук, боли в п о я с н и ч н о й
области, тонические судороги в и к р о н о ж н ы х м ы ш ц а х . Среди о б ъ -
е к т й в н ы х " с и м п т о м о в диабетического полиневрита выделяют: сни­
жение сухожильных рефлексов, мышечно-суставной, холодовой, тепло-
войТТюлевой и вибрационной чувствительности по типу п е р ч а т о к
йТюсков, силы м ы ш ц в к и с т я х и стопах, б о л е з н е н н о с т ь икронож­
ных МЩЦЦ при, давлении, участки гиперестезии.
и Выделяют две ф о р м ы диабетического полиневрита: гипералги-
ч е д д а р и псевдотабетическую. Г и п е р а л г и ч е с к а я ф о р м а характери­
зуется п р о г р е с с и р у ю щ и м б о л е в ы м с и н д р о м о м с л о к а л и з а ц и е й бо­
лей чаще в области бедер и р е ж е по ходу седалищного, з а п и р а -
тельного и б е д р е н н о - к о ж н о г о нервов. Н е р е д к о боли в о з н и к а ю т но-
ч
*£° н е р е з к о у с и л и в а ю т с я при ходьбе после ночного сна. Отмеча-
к*рся в ы р а ж е н н ы е чувствительные расстройства и у м е р е н н ы е па-
Pf^w и а т р о ф и я м ы ш ц . По мере п р о г р е с с и р о в а н и я з а б о л е в а н и я
' ф о н е х о д я т усиление болевого с и н д р о м а и а т р о ф и и м ы ш ц , сни-
е
*У*У болевой чувствительности, угнетение с у х о ж и л ь н ы х р е ф д е к -
Д ^ ^ ^ с е в д о т а б е т и ч е с к а я ф о р м а полиневрита о т л и ч а е т с я прогрес­
сирующим расстройством мышечно-суставного аппарата и усилени­
ем т р о ф и ч е с к и х расстройств. При повторных т р а в м а х могут в о з -
НИ Н ТЬ о с т е о а т о п а т и и с
.? ^ Р Р изъязвлениями. При т я ж е л ы х ф о р м а х
з а б о л е в а н и я иногда п р о и с х о д я т п е р е л о м ы костей. Ч а с т о возни­
кает а н и з о к о р и я с н а р у ш е н и е м реакции з р а ч к о в на свет.
Для единичных или м н о ж е с т в е н н ы х невритов х а р а к т е р н ы асим­
метричное п о р а ж е н и е п р о к с и м а л ь н ы х м ы ш ц , нередко р е з к о выра­
ж е н н ы й болевой синдром и х о р о ш а я о б р а т и м о с т ь двигательных

245
расстройств. Р е ж е п р и с а х а р н о м д и а б е т е п о р а ж а ю т с я черепные
нервы, причем п о р а ж е н и е м о ж е т б ы т ь и з о л и р о в а н н ы м или встре­
чается н а ф о н е неврита с п и н н о м о з г о в ы х нервов. Ч а щ е поража­
ю т с я VII. V, I I I , IV и VI п а р ы черепных нервов и наиболее
часто — глазодвигательные нервы (глазодвигательные и отводя­
щие).
П о р а ж е н и е черепных нервов о т л и ч а е т с я склонностью к реци-
дивированию с последующим удовлетворительным восстановлени­
е м ф у н к ц и и . Н е р е д к о р а з в и в а е т с я х р о н и ч е с к а я ретробульбарная
а т р о ф и я зрительного нерва.
П р и п о р а ж е н и и Ц Н С в о з н и к а ю т о с т р ы е нервно-психические
н а р у ш е н и я (неврастения, п с и х а с т е н и я , и с т е р и я и т. д . ) , энцефа­
л о п а т и я , редко м и е л о п а т и я ( а м и о т р о ф и я ) . П о с л е д н я я чаще р а з в и -
вивается ассиметрично. Диабетическая миелопатия характеризует­
ся б ы с т р ы м р а з в и т и е м слабости и похуданием в основном прок­
с и м а л ь н ы х м ы ш ц , с н и ж е н и е м и в ы п а д е н и е м р е ф л е к с о в , часто от­
сутствием н а р у ш е н и я чувствительности, а т а к ж е о б р а т н ы м разви­
т и е м с и м п т о м о в при а д е к в а т н о м лечении сахарного диабета.
Н а р у ш е н и е п а р а с и м п а т и ч е с к о й и с и м п а т и ч е с к о й иннервации
п и щ е в а р и т е л ь н о й и мочеполовой систем ( в и с ц е р а л ь н а я диабети­
ч е с к а я н е в р о п а т и я ) приводит к и з м е н е н и ю моторики ж е л у д о ч н о -
кишечного т р а к т а , ж е л ч н о г о п у з ы р я , х р о н и ч е с к и м з а п о р а м или
диарее, п о н и ж е н и ю в н е ш н е с е к р е т о р н о й ф у н Щ и й поджелудочной
ж е л е з ы , а т а к ж е к о с л а б л е н и ю половой потенции, перемежаю­
щ е й с я з а д е р ж к е мочи, з а м е д л е н н о м у мочеиспусканию.
И м м у н н а я система. П р и с а х а р н о м диабете наблюда­
е т с я о с л а б л е н и е и м м у н н о й системы, что п о д т в е р ж д а е т с я уменьше­
нием количества Т - л и м ф о ц и т о в , с н и ж е н и е м и х ф у н к ц и о н а л ь н о й
активности, а т а к ж е депрессией фагоцитоза.( Все это, в о з м о ж н о ,
я в л я е т с я о д н о й из причин частых ба!стерйальных о с л о ж н е н и й при
с а х а р н о м диабете ( В . В. П о т е м к и н , С. Н. А ф а н а с ь е в а ) .
4 Особенности течения инсулинзависимого (ювенильного) сахар-
ного диабета. К л и н и ч е с к а я к а р т и н а инсулинзависимого с а х а р н о г о
диабета в основном т а к а я ж е , что и инсулиннезависимого, о д н а к о
есть и некоторые особенности. Н а ч а л о и н с у л и н з а в и с и м о г о сахар­
ного диабета, к а к правило, чрезвычайно быстрое, нередко ката­
с т р о ф и ч е с к о е , вплоть до д и а б е т и ч е с к о й к о м ы . К нач аль ным симп­
т о м а м часто о т н о с и т с я похудание при х о р о ш е м или д а ж е повы­
ш е н н о м аппетите, нередко тошнота. Очень часто ночное недержа­
ние мочи.
Т е ч е н и е инсулинзависимого с а х а р н о г о диабета нередко тя­
ж е л о е . Это обусловлено абсолютной инсулиновой недостаточ­
ностью, л а б и л ь н ы м течением и склонностью к кетоацидозу и
к о м а т о з н ы м с о с т о я н и я м . У детей кетоацидотические с о с т о я н и я
ч р е з в ы ч а й н о быстро п е р е х о д я т в диабетическую кому, иногда в
течение н е с к о л ь к и х часов. Р а з в и т и ю к о м а т о з н ы х с о с т о я н и й спо­
собствуют интеркуррентные з а б о л е в а н и я .
Д е т и очень чувствительны к инсулину, что м о ж е т привести

246
jc гипогликемии при введении д а ж е н е б о л ь ш и х д о з его. И н с у л и н о -
р е з и с т е н т н о с т ь у д е т е й н а б л ю д а е т с я чрезвычайно р е д к о .
Т я ж е л ы м о с л о ж н е н и е м с а х а р н о г о д и а б е т а у детей я в л я е т с я
своеобразный синдром, о п и с а н н ы й М о р и а к о м в 1930 г. С и н д р о м
М о р и а к а чаще в о з н и к а е т у детей с т я ж е л о й ф о р м о й с а х а р н о г о
диабета, долго не получавших правильного л е ч е н и я (грубое
нарушение диеты, неправильное н а з н а ч е н и е инсулина, длительное
введение инсулина в одни и те же места, п р и в о д я щ е е к р а з в и т и ю
ЛЯподистрофий, что н а р у ш а е т всасывание инсулина в кровь,
и т. д . ) . Обычно с и ч ц р о м М о р и а к а р а з в и в а е т с я у детей с п у с т я
несколько л е т от нач ала з а б о л е в а н и я с а х а р н ы м д и а б е т о м в ран­
нем в о з р а с т е . Этот синдром х а р а к т е р и з у е т с я з н а ч и т е л ь н ы м увели­
чением печени ( г е п а т о м е г а л и я ) , задержкой роста ( в п л о т ь до н а н и з -
й а ) и полового р а з в и т и я , о т с т а в а н и е м «костного» в о з р а с т а от
«паспортного», иногда р а з в и т и е м о с т е о п о р о з а , особенно выражен­
ного в к о с т я х п о з в о н о ч н и к а .
П р и синдроме М о р и а к а обычно п р о и с х о д и т и з б и р а т е л ь н о е
Обложение ж и р а , п р е и м у щ е с т в е н н о в о б л а с т и л и ц а ( л у н о о б р а з н о е
лицо с в ы р а ж е н н ы м д и а б е т и ч е с к и м р у м я н ц е м ) , груди, ж и в о т а ,
VII шейного п о з в о н к а . Иногда в о з н и к а ю т с т р и и . Х а р а к т е р н ы
в н с о к а я г и п е р г л и к е м и я и г л ю к о з у р и я , г и п е р х о л е с т е р и н е м и я , уве­
личение с о д е р ж а н и я р-липопротеидов, г и п о а л ь б у м и н е м и я , гипер-
глобулинемия (за счет п о в ы ш е н и я а г и а 2 -глобулинов), повышен­
н а я э к с к р е ц и я с мочой 17-ОКС. Ч а с т о в о з н и к а ю т гипогликеми-
ческие и к е т о а ц и д о т и ч е с к и е с о с т о я н и я . К е т о а ц и д о з при синдроме
Мориака м о ж е т р а з в и в а т ь с я к а к при г и п о г л и к е м и ч е с к и х , так и
при г и п е р г л и к е м и ч е с к и х с о с т о я н и я х . Основные с и м п т о м ы синдро­
ма М о р и а к а с в я з ы в а ю т с п о в ы ш е н н о й п р о д у к ц и е й г л ю к о к о р т и к о -
Шдов, о к а з ы в а ю щ и х к а т а б о л и ч е с к о е действие, д е ф и ц и т о м инсу­
лина, а т а к ж е с у м е н ь ш е н и е м продукции гормона роста, гонадо-
•^рпных г о р м о н о в г и п о ф и з а и н а р у ш е н и е м д е й с т в и я г о р м о н а
роста на клеточном уровне в с в я з и с д е ф и ц и т о м инсулина.
Особенности течения иксу линне зависимо го сахарного диабета
(стабильный диабет взрослых). У взрослых (старше 40 л е т )
течение с а х а р н о г о д и а б е т а более б л а г о п р и я т н о е . А б с о л ю т н а я
Ннсулиновая н е д о с т а т о ч н о с т ь р а з в и в а е т с я р е ж е . И н с у л и н о в а я ак­
тивность крови достаточно высока. Ч а щ е с а х а р н ы й диабет возни­
к а е т постепенно и м е д л е н н о прогрессирует на п р о т я ж е н и и не­
с к о л ь к и х лет. В э т о й группе п р е о б л а д а ю т больные, с к л о н н ы е к
о ж и р е н и ю . К е т о а ц и д о з р а з в и в а е т с я сравнительно редко, о д н а к о
с а х а р н ы й диабет р е з к о о б о с т р я е т с я , вплоть д о р а з в и т и я диабе­
тической к о м ы , при нарушении мозгового к р о в о о б р а щ е н и я , ин­
фаркте миокарда, инфекции, кишечной интоксикации, физической
Или п с и х и ч е с к о й т р а в м е и т. д.
В п о ж и л о м в о з р а с т е преобладают м а к р о а н г и о п а т и и , проявляю­
щ и е с я б ы с т р о п р о г р е с с и р у ю щ и м а т е р о с к л е р о з о м . П о с л е д н и й яв­
л я е т с я основной причиной и н ф а р к т а м и о к а р д а , м о з г о в ы х инсуль-
т
° в , гангрены конечностей, чаще н и ж н и х . У м у ж ч и н п о ж и л о г о

247
Т а б л и ц а 1 1 . Некоторые различия двух типов сахарного диабета
( Е . А. Васюкова. Г. С. З е ф и р о в а )

Характеристика I тип — и н с у л и н з а в и - 11 тип — и н с у л и н н е з а -

заболевания симый ( ю в е н и л ь н й ) висимый ( с т а б и л ь н ы й
диабет диабет взрослых)

Клинические проявления:
склонность к кетозу Резко выражена Редко
масса тела Н о р м а л ь н а я или недо­ Часто избыточная
статочная
возраст к н а ч а л у заболе­ < 3 0 лет >40 лет
вания
начало Острое Постепенное
развитие диабетических Через несколько лет Могут присутствовать
микроангиопатии к моменту постановки
диагноза
у р о в е н ь и н с у л и н а в сыво­ Резко снижен Ч а с т о п о в ы ш е н , нор­
р о т к е крови мальный или с н и ж е н
стимулированная секреция Р е з к о с н и ж е н а и л и от­ Р а з н о н а п р а в л е н н ы й от­
инсулина (при пробах с сутствует вет ( з а м е д л е н н ы й , по­
глюкозой) в ы ш е н н ы й , в р я д е слу­
чаев сниженный)
Лечение И нсулинотерапия Диета, пероральная
сахар понижающая те­
рапия
Эп и д е м и о л о г и я :
возрастная заболеваемость Пик в 12—14 лет П и к в 65 лет
распространенность >0,5% 2%
пол О д и н а к о в о ч а с т о , иног­ Преобладание женщин
да незначительное
преобладание мужско­
го пола
сезонность возникновения Имеется Отсутствует
Морфология:
«инсулиты» В 50—70% случаев Отсутствует
масса fi-клеток ю% Только незначительная
р е д у к ц и я , ч а с т о гипер­
плазия
Иммунология:
клеточный антипанкреати­ У 35—50% при н а ч а л е < 5 %
ческий иммунитет
гуморальный антипанкреа­ У 50—85% » « 5%
тический иммунитет
а с с о ц и а ц и я с другими эндо­ Имеется Редко
кринными заболеваниями
Генетика:
к о н к о р д а н т н о с т ь п о сахар­ <50% Почти постоянная
ному д и а б е т у у монозигот­
ных близнецов
Связь с HLA-системой Имеется Отсутствует

возраста м о ж е т быстро с н и ж а т ь с я п о л о в а я п о т е н ц и я . У ж е н щ и н
в к л и м а к т е р и ч е с к и й период нередко в о з н и к а е т д е к о м п е н с а ц и я
с а х а р н о г о диабета, что обусловлено ч р е з в ы ч а й н о й л а б и л ь н о с т ь ю
вегетативной нервной с и с т е м ы .

248
 4 7 . Л и п о а т р о ф и ч е с к и й д и а б е т у ж е н щ и н ы 42
гипертрофия м ы ш е ч н о й т к а н и с г и п о т р о ф и е й по,
к о ж н о й клетчатки.

Выделение ювенильного ( ю н о ш е с к о г о )
диабета и стабильного диабета в з р о с л ы х
обусловлено не столько возрастом, сколько
особенностями течения з а б о л е в а н и я . Юно­
шеский диабет, х а р а к т е р и з у ю щ и й с я тяже­
лым течением со склонностью к к е т о а ц и -
дозу, м о ж е т в о з н и к а т ь у взрослых, а ста­
бильный диабет взрослых — у детей и
подростков.
Некоторые р а з л и ч и я инсулинзависи-
мого и инсулиннезависимого с а х а р н о г о
диабета представлены в табл. 11.
Л и п о а т р о ф и ч е с к и й диабет
(синдром Лоренса) (рис. 4 7 ) . За­
болевание сопровождается нарушением
обмена веществ с общей л и п о а т р о ф и е й ,
циррозом печени и ускорением роста у
детей. Этиология и патогенез неизвестны.
Отмечается г и п е р т р о ф и я м ы ш е ч н о й ткани
с гипотрофией п о д к о ж н о й клетчатки на
туловище и верхних конечностях, нередко
гипертрихоз. П е ч е н ь значительно увеличе­
на (гепатомегалия) с постепенным р а з в и -
тием портального ц и р р о з а . В крови — гиперлипемия, гиперглике­
мия. С а х а р н ы й диабет при э т о м с и н д р о м е х а р а к т е р и з у е т с я инсу-
линорефрактерностью и отсутствием склонности к кетозу.
Синдром Вольфрама. Это наследственное сочетание
сахарного и н е с а х а р н о г о д и а б е т а с а т р о ф и е й з р и т е л ь н ы х нервов
вплоть до полной слепоты, глухотой и д и л а т а ц и е й мочевых путей.
Впервые синдром описали в 1938 г. В о л ь ф р а м и Вегенер. Синд­
ром В о л ь ф р а м а чаще встречается у сибсов, родители которых
находились в. кровнородственном б р а к е . П о л и м о р ф и з м с и м п т о м о в
при э т о м синдроме с в я з ы в а ю т с д е ф е к т о м на уровне одного
гена или к о м п л е к с о м мутантных. генов. П е р в ы м п р и з н а к о м синд­
рома В о л ь ф р а м а я в л я е т с я , к а к правило, с а х а р н ы й диабет. Он
Диагностируется обычно в 4 — 6 - л е т н е м в о з р а с т е . Другие п р и з н а к и
синдрома п о я в л я ю т с я чаще к 11 — 18 годам. Н е с а х а р н ы й диабет
п
Ри синдроме В о л ь ф р а м а часто п р о т е к а е т скрытно и п р о я в л я е т с я
лишь ранним и с т о й к и м с н и ж е н и е м относительной плотности
м
очи. Ч а с т о в о з н и к а е т р а з л и ч н а я степень дилатации мочевыводя-
Щих путей — от незначительного р а с ш и р е н и я мочеточника до тя­
желого г и д р о н е ф р о з а с увеличением мочевого п у з ы р я . Глухота

249
при э т о м синдроме ч а щ е скрытная и выявляется лишь на аудио-
граммах, п р е и м у щ е с т в е н н о в д и а п а з о н е высоких частот.
Прогноз зависит п р е ж д е всего от выраженности п о р а ж е н и я
мочевыводящих путей. При развитии пиелонефрита, хронической
п о ч е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т и и уросепсиса п р о г н о з с о м н и т е л ь н ы й .
ИнсуЛИНОреЗИСТеНТНОСТЬ. jjHCV£HHOpe3HCTeHT-
н о с т ь — э т о состояние* при котором с у т р ч н а я г и ^ ^
сулййе п о в ы ш а е т 100 Ё Д . Ч а щ е и н с у л и н о р е з и с т е н т н о с т ь р а з -
, ч
''ш!ваё¥СЯ''у б^р9СЛы х^ольных и к р а й н е р е д к о у д е т е й . П р и суточ­
н о й п о т р е б н о с т и в и н с у л и н е м е н е е 200 Е Д и н с у л и н о р е з и с т е н ­
т н о с т ь н а з ы в а ю т о т н о с и т е л ь н о й , а с в ы ш е 200 ЕД — а б с о л ю т н о й .
Описаны случаи и н с у л и н о р е з и с т е н т н о с т и с е ж е д н е в н о й потреб­
н о с т ь ю в и н с у л и н е 4 0 000 и д а ж е 177 580 Е Д . В ы д е л я ю т и н с у л и н о ­
резистентность легкой, с р е д н е й и т я ж е л о й с т е п е н и . Считают, что
при легкой с т е п е н и и н с у л и н о р е з и с т е н т н о с т и с у т о ч н а я потреб­
н о с т ь в инсулине н е п р е в ы ш а е т 120 Е Д , п р и с р е д н е й с о с т а в л я е т
1 2 0 — 2 0 0 Е Д , а п р и . т я ж е л о й — б о л ь ш е 200 Е Д . Т я ж е л а я с т е п е н ь
и н с у л и н о р е з и с т е н т н о с т и в с т р е ч а е т с я р е д к о ( в с р е д н е м 1 случай н а
1000 б о л ь н ы х с а х а р н ы м д и а б е т о м ) .
В з а в и с и м о с т и от п а т о г е н е з а р а з л и ч а ю т и м м у н н ы й т и п инсу­
л и н о р е з и с т е н т н о с т и и н е и м м у н н ы й с о с т р ы м или х р о н и ч е с к и м
течением. Наиболее часто встречается иммунный тип инсулино­
р е з и с т е н т н о с т и . И м м у н н ы й т и п и н с у л и н о р е з и с т е н т н о с т и развивает­
ся, е с л и с ы в о р о т к а б о л ь н о г о с о д е р ж и т и з б ы т о к ц и р к у л и р у ю щ и х
и н с у л и н о в ы х а н т и т е л , о б л а д а ю щ и х с п о с о б н о с т ь ю с в я з ы в а т ь вво­
д и м ы й инсулин и б л о к и р о в а т ь е г о д е й с т в и е . И н с у л и н с в я з ы в а ю -
щ а я с п о с о б н о с т ь к р о в и у т а к и х б о л ь н ы х д о с т и г а е т 1000 Е Д и д а ж е
более.
Острая (временная) инсулинорезистентность м о ж е т возникнуть
при к е т о а ц и д о з е , п р и с о е д и н е н и и и н ф е к ц и о н н ы х з а б о л е в а н и й и т. д.
и о б ы ч н о н е п р е в ы ш а е т н е с к о л ь к о с у т о к . Х р о н и ч е с к а я (длитель­
ная) инсулинорезистентность наблюдается у больных сахарным
диабетом в сочетании с акромегалией, болезнью Иценко—Кушин­
га, ф е о х р о м о ц и т о м о й , т о к с и ч е с к и м з о б о м , л и п о д и с т р о ф и е й , г е м о -
хроматозом, заболеванием печени, гипоталамическим синдромом,
беременностью.
В р а з в и т и и в р е м е н н о й и н с у л и н о р е з и с т е н т н о с т и при кетоаци­
д о з е б о л ь ш о е з н а ч е н и е п р и д а ю т ф а к т о р у Ф и л д а . Этот ф а к т о р
является одним из негормональных антагонистов инсулина.
Он о б н а р у ж е н в а - г л о б у л и новой ф р а к ц и и к р о в и . Д л и т е л ь н а я
и н с у л и н о р е з и с т е н т н о с т ь м о ж е т в о з н и к н у т ь в с л е д с т в и е гормональ­
н ы х ( п о в ы ш е н и е с е к р е ц и и С Т Г , А К Т Г , г л ю к о к о р т и к о и д о в , адре­
налина, норадреналина, глюкагона, т и р е о и д н ы х гормонов) или
негормональных антагонистов инсулина (повышение уровня
Н Э Ж К , влияние липопротеинового и н г и б и т о р а ) . В ряде случаев
инсулинорезистентность развивается вследствие отсутствия или
н е д о с т а т о ч н о с т и м е х а н и з м о в т к а н е в о й р е а к ц и и н а и н с у л и н (пери­
ферическая нечувствительность к и н с у л и н у ) .

250
 С а х а р н ы й диабет и б е р е м е н н о с т ь . Сахарный
диабет о к а з ы в а е т в л и я н и е не т о л ь к о на течение б е р е м е н н о с т и
и родового акта, но и на судьбу плода. В свою очередь беремен­
ность в л и я е т на течение с а х а р н о г о д и а б е т а . У 2 0 — 2 5 % ж е н щ и н
на п р о т я ж е н и и всей беременности о с о б ы х и з м е н е н и й в течении
сахарного диабета не происходит. С м е р т н о с т ь р о ж е н и ц и родиль­
ниц, б о л ь н ы х с а х а р н ы м д и а б е т о м , с о с т а в л я е т от 0 до 1 — 2 % . Пе­
р и н а т а л ь н а я с м е р т н о с т ь к о л е б л е т с я от 5 до 3 0 % .
П р и беременности п р е д ъ я в л я ю т с я п о в ы ш е н н ы е т р е б о в а н и я к
инсулярному аппарату, что приводит к в ы я в л е н и ю его с к р ы т о й
неполноценности. Во в р е м я б е р е м е н н о с т и с а х а р н ы й д и а б е т обна­
руживают у 1 0 % ж е н щ и н .
В первые 3—4 мес беременности о с о б ы х и з м е н е н и й в течении
сахарного диабета не п р о и с х о д и т ; н а ч и н а я с 10-й недели беремен­
ности течение с а х а р н о г о д и а б е т а н е с к о л ь к о у л у ч ш а е т с я . Однако
а этот п е р и о д могут в о з н и к а т ь я в л е н и я гипогликемии вплоть до
гиногликемической к о м ы . На 2 0 — 2 4 - й неделе б е р е м е н н о с т и обыч­
но наступает ухудшение в течении с а х а р н о г о диабета: увеличивает­
ся с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови, о т м е ч а е т с я с к л о н н о с т ь к к е т о а ц и -
Дозу и т. д. Ухудшение т е ч е н и я с а х а р н о г о диабета в э т о т период
беременности с в я з ы в а ю т с г и п е р ф у н к ц и е й г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р -
НО-надпочечниковой системы ( п о в ы ш е н и е продукции А К Т Г , глю­
кокортикоидов и т. д . ) . У отдельных больных на 3 4 — 3 5 - й неделе
беременности течение сахарного д и а б е т а улучшается. Это объяс­
няют в л и я н и е м инсулина плода на о р г а н и з м м а т е р и , а т а к ж е
повышенным п о т р е б л е н и е м п л о д о м г л ю к о з ы , к о т о р а я п о с т у п а е т
ДОрез плаценту из м а т е р и н с к о й крови. Во в р е м я родов течение
оахарного диабета, к а к правило, у х у д ш а е т с я : н а р а с т а е т гипергли­
к е м и я , м о ж е т возникнуть а ц и д о з вплоть д о р а з в и т и я д и а б е т и -
*еской к о м ы . Д е к о м п е н с а ц и ю с а х а р н о г о диабета во в р е м я р о д о в
связывают в первую очередь с п о в ы ш е н н о й секрецией г о р м о н о в
надпочечниками, в ч а с т н о с т и а д р е н а л и н а . П о с л е родов, особенно
Ш первые 2 — 3 д н я , у б о л ь ш и н с т в а б о л ь н ы х течение с а х а р н о г о
Диабета у л у ч ш а е т с я , что о б ъ я с н я ю т удалением п л а ц е н т ы , выра­
батывающей «диабетогенные гормоны». Ч е р е з 6 — 7 сут после ро-
Дфв течение с а х а р н о г о диабета обычно с т а н о в и т с я т а к и м ж е , к а к
**fto беременности.
Отрицательное в л и я н и е с а х а р н о г о диабета ч а щ е п р о я в л я е т с я
*0 а г о р о й половине беременности. В этот период могут н а с т у п и т ь
п р е ж д е в р е м е н н ы е роды, в о з н и к а ю т многоводие, п о з д н и е т о к с и к о з ы
(водянка, н е ф р о п а т и я , п р е э к л а м п с и я вплоть д о э к л а м п с и и ) ,
в о з м о ж н ы внутриутробная гибель плода (обычно в 3 7 — 3 8 н е д ) ,
инфекция мочевыводящих путей. Частота прерывания беременности
(поздние в ы к и д ы ш и , п р е ж д е в р е м е н н ы е р о д ы ) к о л е б л е т с я от 10 до
/о- К факторам, с п о с о б с т в у ю щ и м в о з н и к н о в е н и ю п р е ж д е в р е м е н -
родов, о т н о с я т п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь и т я ж е с т ь с а х а р н о г о
Диабета, п о з д н и е т о к с и к о з ы беременных, многоводие и т. д.
Ч а с т о т а м н о г о в о д и я у беременных, больных с а х а р н ы м д и а б е -

251
том, с о с т а в л я е т 1 0 — 5 0 % . П р и много во дии часто в о з н и к а ю т поро­
ки р а з в и т и я плода и мертво р о ж д а е м о с т ь . Внутриутробную гибель
плода при многоводии с в я з ы в а ю т с н а р а с т а ю щ е й аноксией, обус­
ловленной и ш е м и е й п л а ц е н т ы в результате механического давле­
н и я о к о л о п л о д н ы х вод.
П о з д н и й т о к с и к о з при с а х а р н о м диабете р а з в и в а е т с я чаще
с 35-й недели беременности, р е ж е с 3 2 — 3 3 - й недели. Р а з в и т и е
позднего т о к с и к о з а чрезвычайно опасно к а к д л я ж и з н и матери,
т а к и д л я плода. П р и сочетании позднего т о к с и к о з а б е ре ме нны х
с диабетической нефропатией опасность для жизни матери резко
возрастает, т а к к а к м о ж е т р а з в и т ь с я у р е м и я вследствие значитель­
ного у х у д ш е н и я ф у н к ц и и почек. Ч а с т о т а мертво р о ж д а е м о с т и при
п о з д н е м т о к с и к о з е с о с т а в л я е т от 18 до 4 6 % .
И н ф е к ц и я м о ч е в ы в о д я щ и х путей ( п и е л о н е ф р и т ) у беремен­
ных, б о л ь н ы х с а х а р н ы м диабетом, представляет большую опас­
ность к а к д л я ж и з н и матери, т а к и д л я плода, особенно при
сочетании п и е л о н е ф р и т а с н е ф р о п а т и е й б е р е м е н н ы х . Это м о ж е т
вести к почечной недостаточности и летальному исходу.
Р о д о в о й а к т у беременных, больных с а х а р н ы м диабетом,
п р о т е к а е т т я ж е л е е , чем у здоровых, вследствие наличия у них
крупного плода. П о с л е д н и й п е р е р а с т я г и в а е т матку, что ведет к
слабости родовой д е я т е л ь н о с т и и удлинению периода родового
акта. Э т о нередко приводит к гибели крупного плода, возникнове­
нию у него родовых травм (внутричерепная травма, перелом
ключиц и т. д . ) .
В послеродовом периоде у ж е н щ и н , больных с а х а р н ы м диа­
бетом, часто в о з н и к а е т н е д о с т а т о ч н а я л а к т а ц и я , д л и т е л ь н о с т ь
которой обычно не превышает 4 мес. Недостаточную л а к т а ц и ю
с в я з ы в а ю т со с н и ж е н н о й секрецией л а к т о т р о п н о г о гормона, а
т а к ж е с н е д о р а з в и т и е м молочных ж е л е з вследствие п о н и ж е н н о й
секреции эстрогенов и прогестерона во в р е м я б е р е м е н н о с т и .
Д е т и , р о ж д е н н ы е от матерей, больных с а х а р н ы м диабетом,
о т л и ч а ю т с я целым р я д о м особенностей. Они обычно крупнее,
в о с н о в н о м за счет увеличения массы ж и р о в о й ткани (масса
тела 4 — 6 кг, длина д о 5 5 — 6 0 с м ) , ф у н к ц и о н а л ь н о незрелые.
В группе т а к и х детей выше частота в р о ж д е н н ы х пороков разви­
т и я и перин ат а льн о й смертности. Ф у н к ц и о н а л ь н а я незрелость
п р о я в л я е т с я в я л о с т ь ю и повышенной нервной возбудимостью,
сонливостью, с н и ж е н и е м р е ф л е к с о в , н а р у ш е н и е м акта д ы х а н и я
(повторные приступы а с ф и к с и и ) , склонностью к пневмонии, обра­
з о в а н и ю гиалиновых м е м б р а н в легких, наличием очагов экстраме­
д у л л я р н о г о кроветворения в печени и с е л е з е н к е , гипербилирубине-
м и е й и т. д.
В р о ж д е н н ы е уродства детей от м а т е р е й , больных с а х а р н ы м
д и а б е т о м , в ы р а ж а ю т с я в виде д е ф е к т о в скелета, а н о м а л и и раз­
вития сердечно-сосудистой, центральной нервной и мочевыдели-
тельной с и с т е м . Считают, что основными причинами врожденных
уродств я в л я ю т с я : д е к о м п е н с а ц и я с ах ар н ог о диабета, особенно в

252
течение первого т р и м е с т р а беременности, сосудистые о с л о ж н е н и я
( р е т и н о п а т и я , н е ф р о п а т и я ) и многоводие.
П р о т и в о п о к а з а н и я м и к с о х р а н е н и ю б е р е м е н н о с т и при сахар­
ном д и а б е т е я в л я ю т с я т я ж е л а я ф о р м а с а х а р н о г о д и а б е т а со
склонностью к к е т о а ц и д о з у и гипогликемии, не п о д д а ю щ а я с я
к о м п е н с а ц и и ; с а х а р н ы й диабет, п р о т е к а ю щ и й с и н с у л и н о р е з и -
етентностью вследствие и з б ы т о ч н о й продукции А К Т Г , глюкокор­
тикоидов, к а т е х о л а м и н о в , С Т Г и т. д., т я ж е л о п р о т е к а ю щ а я
д а к р о а н г и о п а т и я ( р е т и н о п а т и я , н е ф р о п а т и я ) , о с о б е н н о наличие
п р о л и ф е р и р у ю щ е й р е т и н о п а т и и и н е ф р о п а т и и с о т е к а м и или
повышением артериального д а в л е н и я и п е р и о д и ч е с к о й а з о т е м и е й ,
Наличие с а х а р н о г о д и а б е т а у обоих родителей, т а к к а к в о з н и к а е т
большой риск з а б о л е в а н и я детей. Б е р е м е н н о с т ь п р о т и в о п о к а з а н а
*акже п р и с о ч е т а н и и с а х а р н о г о д и а б е т а и а к т и в н о г о туберкулеза,
сахарного д и а б е т а и р е з у с - и м м у н и з а ц и и . С о х р а н е н и е беремен­
ности н е ж е л а т е л ь н о , если у б о л ь н о й с а х а р н ы м д и а б е т о м у ж е
р о ж д а л и с ь дети с п о р о к а м и р а з в и т и я или и м е ю т с я дети, больные
Шварным диабетом.
щ^Ъ е р е м е н н ы е , с т р а д а ю щ и е с а х а р н ы м д и а б е-
1 рм, н у ж д а ю т с я в с о в м е с т н о м д и с п а н с е р н о м
л ю д е н и и э н д о к р и н о л о г а и а к у ш е р а . В о время
беременности ж е н щ и н , с т р а д а ю щ и х с а х а р н ы м д и а б е т о м , госпита-
Лйлируют в с п е ц и а л и з и р о в а н н ы е а к у ш е р с к и е о т д е л е н и я (отделе-
M e i п а т о л о г и и б е р е м е н н ы х ) не м е н е е 3 р а з : при первом о б р а щ е -
rikk к врачу (в начале б е р е м е н н о с т и ) ; при с р о к е б е р е м е н н о с т и
ЗШщ-24 нед, так как в этот период у х у д ш а е т с я течение с а х а р н о г о
1
щиабета; за 1 / 2 — 2 нед до р о д о в д л я у т о ч н е н и я в р е м е н и и
ЙЬсода р а з р е ш е н и я . К р о м е того, б е р е м е н н ы х , с т р а д а ю щ и х сахар­
ным д и а б е т о м , н е о б х о д и м о г о с п и т а л и з и р о в а т ь п р и декомпенса­
цию с а х а р н о г о д и а б е т а и при наличии целого р я д а других неблаго­
приятных о б с т о я т е л ь с т в ( и н ф е к н и я и т. д . ) .
П е р в а я г о с п и т а л и з а ц и я д о л ж н а б ы т ь при в о з м о ж н о более р а н -
сроке беременности д л я т щ а т е л ь н о г о клинического обследо-
ЦЬмя больной, р е ш е н и я вопроса о в о з м о ж н о с т и с о х р а н е н и я
в р е м е н н о с т и и коррекции течения сахарного диабета.
1
Х р о к р о д о р а з р е ш е н и я в ы б и р а ю т индивидуально с учетом с о -
,Ш*яния м а т е р и , плода и а н а м н е з а б о л ь н о й . П р и н е у с л о ж н е н н о м
р в е н и и беременности и с а х а р н о м д и а б е т е л е г к о й ф о р м ы без
^Южнений б е р е м е н н о с т ь м о ж е т б ы т ь д о н о ш е н а д о срочных родов.
Чрв о с л о ж н е н н о й б е р е м е н н о с т и и с а х а р н о м д и а б е т е средней и тя­
желой ф о р м ы в и н т е р е с а х плода п о к а з а н о досрочное р о д о р а з р е ш е -
**** в 3 6 — 3 7 нед; 3 6 — 3 7 - ю неделю б е р е м е н н о с т и считают опти­
мальной д л я р о д о р а з р е ш е н и я , т а к к а к в этот период п е р и н а т а л ь -
я
5* с м е р т н о с т ь детей м и н и м а л ь н а я . С е р ь е з н а я угроза матери или
,*В1оду я в л я е т с я п о к а з а н и е м к р о д о р а з р е ш е н и ю р а н е е 36 нед бере­
менности.
В задачу э н д о к р и н о л о г а входит м а к с и м а л ь н а я к о м п е н с а ц и я
Сахарного диабета в течение всей б е р е м е н н о с т и , родов и п о с -

253
леродового периода. С целью с о з д а н и я б л а г о п р и я т н ы х условий
для р а з в и т и я плода необходимо добиться м а к с и м а л ь н о й компенса­
ции с а х а р н о г о д и а б е т а е щ е до беременности. П р и компенсиро­
ванном течении с а х а р н о г о диабета больные практически не
п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б , у них отсутствуют г и п о г л и к е м и я и кетоа-
ц и д о з , с о х р а н е н а трудоспособность, происходит н о р м а л и з а ц и я
с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови н а т о щ а к с к о л е б а н и я м и его в
течение суток, не п р е в ы ш а ю щ и м и 1,65—4,4 м м о л ь / л ( 3 0 — 8 0 м г % ) у
Н Э Ж К , кетоновых тел, холестерина, триглицеридов. Следует,
о д н а к о , подчеркнуть, что, н е с м о т р я на м а к с и м а л ь н у ю компенса­
ц и ю с а х а р н о г о диабета, полной гарантии б л а г о п р и я т н о г о исхода
беременности нет.
Л е ч е н и е беременных, с т р а д а ю щ и х с а х а р н ы м д и а б е т о м , прово­
д и т с я согласно о б щ и м п р и н ц и п а м л е ч е н и я этого з а б о л е в а н и я .
Во в р е м я беременности и в послеродовом периоде потребность
о р г а н и з м а в п и т а т е л ь н ы х веществах и в и т а м и н а х значительно
возрастает. Обычную энергетическую ц е н н о с т ь п и щ и увеличивают
на 2 1 0 0 — 4 2 0 0 к Д ж ( 5 0 0 — 1 0 0 0 к к а л ) . Д и е т а в этом случае зави­
сит от потребностей растущего плода, м а с с ы тела будущей матери
и характера ее работы. В среднем в суточный рацион будущей матери
необходимо включать белков не менее 2 г/кг, углеводов 3 0 0 —
350 г, ж и р о в не более 5 0 — 8 0 г. Д и е т а б е р е м е н н ы х при сахарном
диабете с т р о и т с я с т а к и м расчетом, чтобы прибавка м а с с ы тела,
в первые 6 мес была не более 1 кг в м е с я ц , а в последние
3 мес — не больше чем на 1,5 кг в м е с я ц .
К р о м е диеты, н а з н а ч а ю т в и т а м и н ы (группы В, рутин, аскорби­
новая кислота, при необходимости — витамин Е) в дозах, в
2 — 3 р а з а п р е в ы ш а ю щ и х в и т а м и н о т е р а п и ю при отсутствии бере­
менности, а т а к ж е л и п о т р о п н ы е средства.
Основным методом лечения беременных, страдающих сахарным
диабетом, я в л я е т с я п р и м е н е н и е инсулина. П р и н ц и п н а з н а ч е н и я ин­
сулина такой же, к а к и у больных с а х а р н ы м д и а б е т о м б е з соче­
т а н и я с беременностью. Вследствие опасности патологического
р а з в и т и я плода (токсическое влияние на п л о д ) п р и м е н е н и е сахар-
п о н и ж а ю щ и х с у л ь ф а н и л а м и д н ы х препаратов и бигуанидов при
беременности п р о т и в о п о к а з а н о .
И н с у л и н н а з н а ч а ю т при я в н о м диабете. П е р е в о д беременных,
с т р а д а ю щ и х с а х а р н ы м д и а б е т о м , только на простой инсулин пока­
з а н при к е т о а ц и д о з е р а з л и ч н о й степени, во в р е м я родов и в ран­
нем послеродовом периоде, интеркуррентных и н ф е к ц и я х , аллер­
гии к п р е п а р а т а м пролонгированного д е й с т в и я . Абсолютным
п р о т и в о п о к а з а н и е м д л я н а з н а ч е н и я п р е п а р а т о в инсулина продлен-
ного действия я в л я е т с я д и а б е т и ч е с к а я к о м а .
П о т р е б н о с т ь в инсулине м е н я е т с я в зависимости от срока
беременности. В первые 3 — 4 мес бер е ме н н ости доза инсулина
нередко о с т а е т с я б е з изменений, а иногда ее у м е н ь ш а ю т . На 20-^
24-й неделе б ер еме н н о с т и потребность в инсулине возрастает, а на
3 4 — 3 6 - й неделе в одних случаях с н и ж а е т с я , а в других, н а о б о р о т

254
- п л а с т а е т . В о и з б е ж а н и е гипогликемии при к о м п е н с и р о в а н н о м
*°!!ении с а х а р н о г о д и а б е т а дозу инсулина в н а ч а л е р о д о в с н и ж а ю т .
^ « В о время родоразрешения (естественным или оперативным
\?еде) принцип н а з н а ч е н и я инсулина т а к о й ж е , к а к и п р и лечении
Немного д и а б е т а в о в р е м я х и р у р г и ч е с к и х в м е ш а т е л ь с т в .
н а с т о я щ е е в р е м я при с а х а р н о м д и а б е т е п р е д п о ч т е н и е от-
•ИГШГП р о д а м е с т е с т в е н н ы м путем. Ч а с т о т а к е с а р е в а с е ч е н и я
ломшляет 1 0 — 2 0 % . П о к а з а н и я м и д л я п р о в е д е н и я к е с а р е в а с е -
jgggji я в л я ю т с я : п о з д н и е т о к с и к о з ы б е р е м е н н ы х ; к р у п н ы й п л о д в
0 0 В ц ч с о п а с е н и я м и его н е с о о т в е т с т в и я р а з м е р а м т а з а м а т е р и в о
родов, а т а к ж е н а р у ш е н и е с о о т н о ш е н и я г о л о в к и и тела
^ ц д о г о плода; п р о г р е с с и р у ю щ а я р е т и н о п а т и я и н е ф р о п а т и я ;
v S o i a в н у т р и м а т о ч н о й гибели плода, п о ж и л о й в о з р а с т б е р е м е н -
J3t; П е р и н а т а л ь н а я с м е р т ь плода в п р е д ы д у щ и х р о д а х .
J
WB 'Течение н е с к о л ь к и х н е д е л ь до р о д о в н е о б х о д и м о д о б и т ь с я
1фВД1мальной к о м п е н с а ц и и с а х а р н о г о д и а б е т а . З а д е н ь д о к е с а р е -
д^щишг цитт с о х р а н я ю т о б ы ч н ы й р е ж и м п и т а н и я и в в о д я т обычную
^ ( в р ^ н с у л и н а . У т р о м в д е н ь о п е р а ц и и в в о д я т л и ш ь половину
"Тфостого и н с у л и н а . Е с л и н а к а н у н е о п е р а ц и и б е р е м е н н а я
Sftjpwia п р о л о н г и р о в а н н ы й и п р о с т о й инсулин, у т р о м в д е н ь o n e -
простой инсулин обычно не вводят. В п о с л е д у ю щ е м д о з у

S !г<* инсулина н а з н а ч а ю т в з а в и с и м о с т и от с о д е р ж а н и я
1;В крови. Уровень с а х а р а в крови о п р е д е л я ю т с р а з у п о с л е
оШрвцни, з а т е м ч е р е з 2 — 3 ч и, н а к о н е ц , ч е р е з к а ж д ы е 6 — 8 ч.
С р И ? после родов ( о с о б е н н о в первые 2 — 3 д н я ) суточную д о з у
нщрушиа з н а ч и т е л ь н о с н и ж а ю т , а з а т е м вновь п о в ы ш а ю т , так к а к
т е м п е сахарного диабета становится таким же, к а к и д о беремен-
Н(ИМр.Зо и з б е ж а н и е г и п о г л и к е м и и в д е н ь о п е р а ц и и с и н с у л и н о м
ботирой с а х а р н ы м д и а б е т о м вводят внутривенно к а п е л ь н о 5 % р а -
сяршр* т л ю к о з ы и з расчета 1 л з а 10 ч, о б ы ч н о в в о д я т 1—2 л .
К р К л ь н о е введение г л ю к о з ы п р е к р а щ а ю т в т о м случае, если у
(ЧИКЯМШцы после п р и е м а пищи в п о с л е о п е р а ц и о н н о м периоде
ЩЩ№'<#Шоты и о п а с н о с т и р а з в и т и я г и п о г л и к е м и и . П р и е м п и щ и ,
с
ЧЦЦ*ствующий диете, разрешают через 3—4 ч после операции,
^ ^ в ы х а ж и в а н и е новорожденных проводится по о б щ и м правилам
^ЙрШя н е д о н о ш е н н ы х детей. Во и з б е ж а н и е г и п о г л и к е м и и ново-
!
Д р | Ц п с ы м через 1 — 1 / 2 ч после рождения вводят капельно
^ Ц Щ р н в е н н о или ч е р е з з о н д в ж е л у д о к ) 1 0 % р а с т в о р г л ю к о з ы
ЦЦ**Ц1Г1|Юлем у р о в н я с а х а р а в крови, а з а т е м к а ж д ы е 2 ч в тече-
2 J j * p e u x суток и к а ж д ы е 3 ч в течение в т о р ы х с у т о к о н и полу-
ЧЦЯЬФрудное м о л о к о .
У^Р* я в л е н и я х г и п о г л и к е м и и н о в о р о ж д е н н о м у в в о д я т внутри-
rJ**J^30% р а с т в о р г л ю к о з ы из расчета 2 мл на 1 кг м а с с ы т е л а
**№вние 2 — 5 м и н . З а т е м п е р е х о д я т н а в н у т р и в е н н о е к а п е л ь н о е
1Ие
ц™^ Ю % раствора г л ю к о з ы с о с к о р о с т ь ю 7 5 м л / к г в сутки.
4 вн т ивенное
^ У Р введение г л ю к о з ы п о с т е п е н н о прекра-
^ Т " ^ о д н а к о с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови п р о д о л ж а ю т и с с л е д о в а т ь
Последующие сутки. Г и п о г л и к е м и я н о в о р о ж д е н н ы х при диа-

255
бете матери д л и т с я до 3 — 5 дней. О п а с н о с т ь гипогликемии р е з к о
у м е н ь ш а е т с я после первых двух дней ж и з н и .
Г р о з н ы м и о с л о ж н е н и я м и с а х а р н о г о диабета я в л я ю т с я диабети­
ческие к о м ы . Р а з л и ч а ю т следующие диабетические к о м ы : к е т о а ц и -
дотическую, г и п е р о с м о л я р н у ю , гиперлактацидемическую и гипо-
гликемическую.
К е т о а ц и д о т и ч е с к а я к о м а . Кетоацидотическая кома
м о ж е т возникнуть вследствие п о з д н е й диагностики с а х а р н о г о
диабета, погрешностей в его лечении (отмена или недостаточное
введение и н с у л и н а ) , операции, беременности, п р и с о е д и н е н и я к
диабету других заболеваний (грипп, пневмония, пищевые т о к с и к о -
и н ф е к ц и и , и н ф а р к т м и о к а р д а и т. д . ) , грубого н а р у ш е н и я диеты,
травм и ряда других ф а к т о р о в .
Схема 2

Вследствие н а р а с т а ю щ е г о д е ф и ц и т а инсулина в о р г а н и з м е
п р о и с х о д я т обеднение печени гликогеном, увеличение гликонео-
генеза и п о н и ж е н и е утилизации глюкозы т к а н я м и . Н а р а с т а н и ю
д е ф и ц и т а инсулина в немалой степени способствует и одновре­
менно п р о и с х о д я щ е е уменьшение количества рецепторов и их чув­
ствительности к инсулину в п е р и ф е р и ч е с к и х т к а н я х ( м ы ш е ч н а я ,
ж и р о в а я , печеночная и д р . ) . Это приводит к значительной
гипергликемии и глюкозурии ( с х е м а 2 ) . Р а з в и т и е гипергликемии
обусловлено не только д е ф и ц и т о м инсулина в о р г а н и з м е , но и из­
быточной секрецией глюкагона, стимулирующего гликонеогенез и
гликогенолиз. Вследствие гипергликемии увеличивается осмотиче­
ское давление во внеклеточной ж и д к о с т и и р а з в и в а е т с я процесс

256
 клеточной дегидратации, т а к к а к вода и клеточные э л е к т р о л и т ы
(калий, ф о с ф о р и др.) поступают из к л е т о к в м е ж к л е т о ч н ы е
пространства.
У м е н ь ш е н и е с о д е р ж а н и я гликогена в печени обусловливает
усиление м о б и л и з а ц и и ж и р а из депо с последующим ггоступле-
н и е м его в печень. Это в конечном итоге приводит к ж и р о в о й
и н ф и л ь т р а ц и и печени, а в последующем — к кетозу, к о т о р ы й усу­
губляет д е ф и ц и т инсулина. П о л а г а ю т , что э т о м о ж е т быть обусло­
влено у с и л е н н ы м с в я з ы в а н и е м инсулина р е ц е п т о р а м и клеточных
м е м б р а н , а т а к ж е с н и ж е н и е м при к е т о а ц и д о з е с е к р е т о р н о й реак­
ции р-клеток п а н к р е а т и ч е с к и х островков (островки Л а н г е р г а н с а )
( н а с т и м у л я ц и ю . При и з б ы т о ч н о м н а к о п л е н и и в крови кетоновые
т е л а о к а з ы в а ю т н а р к о т и ч е с к о е действие.
Следствием г и п е р к е т о н е м и и и кетонурии я в л я е т с я нарушение
, аодно-солевого о б м е н а — п о н и ж е н и е с о д е р ж а н и я н а т р и я , фосфо­
ра, к а л и я , к а л ь ц и я , м а г н и я и хлоридов в крови. Уровень к а л и я в
крови вначале повышен, а з а т е м п о н и ж е н , что с в я з а н о с повы­
ш е н н ы м выведением его с мочой. Первоначальное относительное
п р е о б л а д а н и е в крови к а л и я над натрием обусловлено тем, что
п о с л е д н и й с о д е р ж и т с я преимущественно в о внеклеточной ж и д к о -
а калий — во внутриклеточной. В с в я з и с э т и м н а т р и я вы­
родится с мочой вначале больше, чем к а л и я . Иногда в о з м о ж н а
р а н н я я гипокалиемия, которая обусловлена массивной деструкцией
клеток, потерей ими к а л и я , неспособностью клеток з а д е р ж и в а т ь
калий при одновременной калийурии. Это в свою очередь ведет к
дегидратации о р г а н и з м а и сдвигу кислотно-щелочного р а в н о в е с и я
• сторону а ц и д о з а . Н а р я д у с д е ф и ц и т о м инсулина о д н и м из веду­
щ и х факторов развития кетоацидоза является и повышенная
« е к р е ц и я глюкагона. В результате н а р у ш е н и я у т и л и з а ц и и г л ю к о з ы
даетками о р г а н и з м а происходит к о м п е н с а т о р н о е повышение ак­
тивности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы с
у в е л и ч е н и е м секреции гормонов, обладающих жиромобилизующим
даойством: СТГ, АКТГ, катехоламинов, также усиливающих
ю т о а ц и д о з . П о с л е д н и й усугубляется в результате н а к о п л е н и я
^ д о р о д н ы х ионов. В о з н и к а е т м е т а б о л и ч е с к и й а ц и д о з , при к о т о р о м
<1Мфяду с и з б ы т о ч н ы м н а к о п л е н и е м в крови водородных и о н о в
<щроисходит т а к ж е с н и ж е н и е в п л а з м е крови к о н ц е н т р а ц и и бикар­
б о н а т а . В результате дыхательного а ц и д о з а , обусловленного накоп­
л е н и е м в крови и з б ы т к а углекислоты, п р о и с х о д и т р а з д р а ж е н и е
дыхательного центра. Возникает шумное, глубокое дыхание
Куссмауля, направленное на выведение углекислоты д л я компенсации
а ц и д о з а . У м е н ь ш а е т с я о б ъ е м внеклеточной ж и д к о с т и . С н и ж а ю т с я
почечный кровоток и клубочковая фильтрация. Происходит
нарушение ф у н к ц и и почек по выделению а з о т и с т ы х продук­
тов обмена. В связи с э т и м выведение водородных и о н о в умень­
ш а е т с я и р а з в и в а е т с я д е к о м п е н с и р о в а н н ы й а ц и д о з . Усиление рас­
пада белков т к а н е й и нарушение их р е с и н т е з а из а м и н о к и с л о т
усугубляют и н т о к с и к а ц и ю о р г а н и з м а и создают условия к и с л о р о д -

11—562 257
ного г о л о д а н и я ( г и п о к с и я ) д л я т к а н е й м о з г а . Это приводит к р а с .
стройству д ы х а н и я , сосудистому коллапсу, с н и ж е н и ю мышечного
тонуса, н а р у ш е н и ю высшей нервной д е я т е л ь н о с т и . Кислородное
голодание т к а н е й у с и л и в а е т с я при к е т о а ц и д о з е в с в я з и со значи­
тельным увеличением в э р и т р о ц и т а х гликозилированного (сахар,
с о д е р ж а щ е г о ) гемоглобина ( Н в А 1 с ), о б л а д а ю щ е г о повышенным
сродством к кислороду, и у м е н ь ш е н и е м в них с о д е р ж а н и я 2,3-ди-
ф о с ф о г л и ц е р а т а , в результате чего п о н и ж а е т с я д и с с о ц и а ц и я окси-
гемоглобина.
Т а к и м о б р а з о м , к е т о а ц и д о т и ч е с к а я к о м а я в л я е т с я результатом
о т р а в л е н и я о р г а н и з м а , в первую очередь Ц Н С , кетоновыми тела­
ми, о б е з в о ж и в а н и я и сдвига кислотно-щелочного равновесия в
сторону а ц и д о з а . Р а з л и ч а ю т п о н я т и я «кетоацидоз», которому
свойственны только биохимические сдвиги, и «кетоацидотическое
состояние», х а р а к т е р и з у ю щ е е с я клиническими (в первую очередь
нервно-психическими) н а р у ш е н и я м и .
Кетоацидотическая кома, как правило, развивается постепенно —
в сроки от 1 2 — 2 4 ч до нескольких суток. В р а з в и т и и кетоацидоти-
ческой к о м ы м о ж н о выделить четыре стадии: л е г к о е кетоацидоти­
ческое с о с т о я н и е (I с т а д и я ) , в ы р а ж е н н о е кетоацидотическое
с о с т о я н и е ( I I с т а д и я ) , т я ж е л о е кетоацидотическое состояние
( I I I с т а д и я ) и собственно к о м а (IV с т а д и я ) . П о с л е д н я я м о ж е т
быть поверхностной, в ы р а ж е н н о й , глубокой и т е р м и н а л ь н о й . Для
I стадии х а р а к т е р н ы р е з к а я слабость, вялость, сонливость, потеря
аппетита, тошнота, рвота, головные боли, головокружение, желу­
дочно-кишечные боли. Последние могут и м и т и р о в а т ь острые хи­
рургические з а б о л е в а н и я брюшной полости. Одни авторы предпо­
лагают, что острые боли в ж и в о т е с в я з а н ы с р а з д р а ж е н и е м солнеч­
ного сплетения продуктами диабетического ацидоза, другие
о б ъ я с н я ю т их потерей клеточного к а л и я , вследствие чего возни­
кают паралич и р а с ш и р е н и е желудка, а т а к ж е с п а з м о м пилоруса
и спастическим с о к р а щ е н и е м кишечника. В этот период резко уси­
л и в а ю т с я п о л и д и п с и я и п о л и у р и я . С о д е р ж а н и е с а х а р а в крови
п р е в ы ш а е т 15,4 м м о л ь / л (280 м г % ) . Р е з к о возрастает глюкозурия,
п о я в л я ю т с я ацетонурия, з а п а х ацетона в в ы д ы х а е м о м воздухе.
П р и в ы р а ж е н н о м кетоацидотическом с о с т о я н и и ( I I стадия)
о т м е ч а ю т с я сонливость и оглушение. Т я ж е л о е кетоацидотическое
состояние Щ1 jcja&Hj|^ хад с о п о р о м (глубокий пато­
логический с о н ) . П р и сопоре болевая чувствительность, глотатель­
ный, з р а ч к о в ы й и роговичный р е ф л е к с ы сохранены. С у х о ж и л ь н ы е
р е ф л е к с ы еще высокие. Р а з б у д и т ь больного при соггоре м о ж н о
л и ш ь при п о м о щ и сильных р а з д р а ж и т е л е й .
Собственно кома (IV с т а д и я ) х а р а к т е р и з у е т с я полной потерей
с о з н а н и я ? Вследствие а ц и д о з а д ы х а н и е шумное, глубокое, с удли­
ненным вдохом и к о р о т к и м выдохом. К а ж д о м у вдоху предшест­
вует п р о д о л ж и т е л ь н а я пауза ( д ы х а н и е К у с с м а у л я ) , Отмечается
р е з к и й запах ацетона в в ы д ы х а е м о м воздухе ( з а п а х моченых
я б л о к ) . Л и ц о бледное, без ц и а н о з а . К о ж а сухая, х о л о д н а я , неэлз-

258
 п Тонус г л а з н ы х я б л о к р е з к о с н и ж е н . З р а ч к и с у ж е н ы ,
2!^гУлатура В я л а я , р а с с л а б л е н н а я . С у х о ж и л ь н ы е и п е р и о с т а л ь н ы е
jS^Lncu с н и ж е н ы . Т е м п е р а т у р а тела н и ж е н о р м а л ь н о й . Я з ы к су-
' « Е ш и п е р е м и р о в а н н ы й . Пульс м а л ы й , ч а с т ы й . Артериальное д а в -
й а д а е т . В о з н и к а ю т олигурия и д а ж е а н у р и я . И н о г д а в о з н и -
^ З с а ф л у д о ч н о - к и ш е ч н о е кровотечение. П о с л е д н е е с в я з ы в а ю т с
2 2 * * и с м язвы, увеличением при к е т о а ц и д о з е п р о н и ц а е м о с т и с о -
^^^слйзистой оболочки желудка и кишечника, а т а к ж е измене-
И с в е р т ы в а ю щ е й системы крови. П р и к е т о а ц и д о т и ч е с к о й
звбаможны т р е п е т а н и е и мерцание предсердий, э к с т р а с и с т о -
Э К Г — с н и ж е н и е зубца Т и удлинение к о м п л е к с а
г^гр результате н а р у ш е н и я п р о в о д и м о с т и сердечной м ы ш ц ы
иемия). Д л я гипокалиемии характерны изменения на Э К Г :
»йе сегмента ST, удлинение и н т е р в а л а Р—Q, п о я в л е н и е вы-
| № ^ з а о с т р е н н ы х зубцов Р, а т а к ж е патологического зубца V.
|г^ависимости о т п р е о б л а д а н и я т е х и л и и н ы х с и м п т о м о в в ы -
сйедующие в а р и а н т ы кетоацидотического с о с т о я н и я , и м и -
яе д р у г и е виды п а т о л о г и и : сердечно-сосудистый (преоб-
с е р д е ч н а я и л и сосудистая н е д о с т а т о ч н о с т ь — к о л л а п с ) ;
э«*но-кишечный ( к л и н и ч е с к а я к а р т и н а а п п е н д и ц и т а , пери-
^ ^ с о л е р ы ) ; почечный ( н а первый план выступают дизури-
Явления, г и п е р а з о т е м и я , п р о т е и н у р и я , ц и л и н д р у р и я и т. д.,
> н у р и я и г л ю к о з у р и я отсутствуют вследствие р е з к о г о с н и -
1Я клубочковой ф и л ь т р а ц и и ) ; э н ц е ф а л о п а т и ч е с к и й ( к л и н и ч е -
^Цартина нарушения мозгового к р о в о о б р а щ е н и я ) . В крови всег-
| т р о ф и л ь н ы й л е й к о ц и т о з , нередко п о в ы ш е н а С О Э . К о л и ч е -
К 4 И д о о глобина и число э р и т р о ц и т о в увеличены. Уровень с а х а р а
1н о б ы ч н о выше 18,15 м м о л ь / л (330 м г % ) , иногда д о с т и г а е т
«Ойь/л ( 1 8 0 0 м г % ) . О с м о л я р н о с т ь крови нередко п о в ы -
' н о р м е осмолярность плазмы составляет 2 8 0 ^ 3 1 0 мосм/л.
fr&ftftHOCTb крови м о ж н о р а с с ч и т а т ь по форм"уле: о с м о л я р н о с т ь
+ +
~Тмосм/л) = 2 • (К + N a ) (ммоль/л) + гликемия
|». О т м е ч а ю т с я п о в ы ш е н и е с о д е р ж а н и я в крови Н Э Ж К ,
ридов, остаточного а з о т а , мочевины, г и п е р х о л е с т е р и н е -
Ш е р б и л и р у б и н е м и я . Н а р а с т а е т уровень к е т о н о в ы х тел д о
^нмоль/л ( 1 0 0 0 м г % ) и более. В о з н и к а е т г и п о к а л и е м и я ,
через 4 — 6 ч после начала и н с у л и н о т е р а п и и ( п о з д н я я
п и е м и я ) . Д о начала л е ч е н и я уровень к а л и я в крови и л и
ьный, и л и н е с к о л ь к о повышен, а иногда п о н и ж е н . Вслед-
Ьцидоза п р о и с х о д и т с н и ж е н и е р е з е р в н о й щ е л о ч н о с т и крови
' До 5 о б % (при норме 5 5 — 7 5 о б % ) . Уровень с т а н д а р т -
^ г > * бикарбоната р е з к о п о н и ж е н ( н о р м а 2 0 — 2 7 м м о л ь / л ) , р Н
2 * * * А° 7,2—6,8. О т н о с и т е л ь н а я п л о т н о с т ь мочи в ы с о к а я , реак­
ц и и к и с л а я , о т м е ч а ю т с я р е з к а я а ц е т о н у р и я и г л ю к о з у р и я , нередко
ЧрКЛеинурия, цилиндрурия, м и к р о г е м а т у р и я .
^Циагноз кетоацидотической комы устанавливают на основании
^ т а н е з а ( з а б о л е в а н и е с а х а р н ы м д и а б е т о м , п о г р е ш н о с т и в его л е -
и:
г?™ грубое н а р у ш е н и е диеты, о т м е н а или недостаточное введе-

и 259
ние инсулина; о п е р а ц и и , травмы, беременность, присоединение к
диабету других з а б о л е в а н и й и т. д.) и х а р а к т е р н о й клинической
к а р т и н ы . К последней о т н о с я т с я : д ы х а н и е К у с с м а у л я , р е з к и й
з а п а х а ц е т о н а в в ы д ы х а е м о м воздухе, в ы р а ж е н н а я дегидрата­
ция т к а н е й , с н и ж е н и е или выпадение с у х о ж и л ь н ы х , периостальных
и к о ж н ы х р е ф л е к с о в , с н и ж е н и е мышечного тонуса, г и п о т о н и я ,
в ы с о к а я г и п е р г л и к е м и я , р е з к о в ы р а ж е н н ы й к е т о а ц и д о з , нередко
р е з к а я а ц е т о н у р и я , г л ю к о з у р и я и т. д.
К е т о а ц и д о т и ч е с к у ю кому д и ф ф е р е н ц и р у ю т в первую очередь от
г и п е р о с м о л я р н о й , г и п е р л а к т а ц и д е м и ч е с к о й и гипогликемической
ком, а т а к ж е от целого р я д а других с о с т о я н и й , с о п р о в о ж д а ю щ и х с я
потерей с о з н а н и я ( а п о п л е к с и ч е с к а я , у р е м и ч е с к а я , гипохлоремиче-
с к а я к о м ы , о т р а в л е н и е н а р к о т и к а м и и с а л и ц и л а т а м и и т. д . ) .
V В ртличие от к е т о а ц и д о т и ч е с к о й к о м ы при г и п е р о с м о л я р н о й
отсутствует д ы х а н и е К у с с м а у л я , нет з а п а х а а ц е т о н а и з о рта, имеет­
ся неврологическая симптоматика (патологический симптом
Б а б и н с к о г о , м ы ш е ч н ы й гипертонус, двусторонний нистагм и т. д . ) ,
о т м е ч а е т с я р е з к о в ы р а ж е н н а я гипергликемия, в ы с о к а я осмоляр­
ность п л а з м ы — до 350 м о с м / л и более при н о р м а л ь н о м уровне
кетоновых тел, б и к а р б о н а т а и рН крови и отсутствии ацетонурии.
О наличии г и п е р л а к т а ц и д е м и ч е с к о й комы свидетельствуют
отсутствие з а п а х а а ц е т о н а в в ы д ы х а е м о м воздухе, к е т о з а и вы­
сокой гипергликемии, повышенное с о д е р ж а н и е молочной кисло­
ты в крови и повышение к о э ф ф и ц и е н т а л а к т а т / п и р у в а т .
Наличие гипогликемической комы подтверждают данные
а н а м н е з а ( п р е д ш е с т в у ю щ и й с а х а р н ы й диабет, в н е з а п н о с т ь разви­
т и я т я ж е л о г о с о с т о я н и я после передозировки инсулина, недоста­
точного введения углеводов после его и н ъ е к ц и и и т. д.) и ха­
р а к т е р н а я к л и н и ч е с к а я к а р т и н а (отсутствие з а п а х а а ц е т о н а в вы­
д ы х а е м о м воздухе, ровное д ы х а н и е , н о р м а л ь н ы й или повышен­
ный тонус г л а з н ы х я б л о к и с к е л е т н ы х м ы ш ц , нормальное и л и
повышенное артериальное давление, низкий уровень с а х а р а
в крови; при б ы с т р о м и резком, у м е н ь ш е н и и с о д е р ж а н и е саха­
ра в крови м о ж е т быть в п р е д е л а х н о р м ы или п о в ы ш е н о ) .
П р и недавно р а з в и в ш е й с я легкой коме используют д л я диффе­
ренциальной диагностики внутривенное введение 4 0 — 6 0 м л 4 0 %
раствора глюкозы; иногда этого бывает достаточно, чтобы
больной п р и ш е л в с о з н а н и е .
В отличие -ах—кетоацидотической к о м ы при уремической
коме о щ у щ а е т с я а м м и а ч н ы й з а п а х в выдыхаемом больным
воздухе, выявляются отеки, высокое артериальное давление,
отсутствие гипергликемии, кетоза, ацетонурии и т. д. Следует
отметить, что у р е м и ч е с к а я кома м о ж е т в о з н и к н у т ь и при сахар­
ном диабете, о с л о ж н е н н о м н е ф р о с к л е р о з о м .
П р и д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й диагностике кетоацидотической и апо­
плексической комы о последней свидетельствуют острое развитие*
комы, с т р и д о р о з н о е ( ш и п я щ е е , с в и с т я щ е е ) д ы х а н и е , нередко
высокое а р т е р и а л ь н о е давчение, г е м и п а р е з , гемиплегия н а р я д у

260
Т а б л и ц а 12. Сравнительны жадоперистнка коматозных состояний (по С. Г. Вайсбейи)

Основное заболевание Развитие коматозного Сердечно-сосудистая

Кома Ближайший анамнез
и причины к о м ы состояния система

Кетоацидотическая Диабет Постепенное П р е к р а щ е н и е в в е д е н и я инсу­ Гипотония. Коллапс

лина. Нарушение режима
больного диабетом. Случайная
инфекция
Гипогликемическая Диабет. Островковая Быстрое Передозировка инсулина. При Г и п о т о н и я , и н о г д а ги­
аденома поджелудоч­ лечении инсулином недоста­ пертония. Аритмия
ной ж е л е з ы точное введение углеводов
Печеночная Б о л е з н ь Б о т к и н а . Цир­ П о с т е п е н н о е , р е ж е бо­ Д и с п е п с и ч е с к и е я в л е н и я , сла­ Тахи- или брадикар-
роз печени. Холангит лее быстрое бость, желтуха дия, чаще лабильный
пульс. Г и п о т о н и я
Уремическая Хроническое заболева­ Постепенное, медлен­ Понижение трудоспособности, Гипертония, гипертро­
ние почек ное г о л о в н а я б о л ь , т о ш н о т а , ухуд­ ф и я левого желудочка,
шение зрения, кожный зуд недостаточность серд­
ца, ш у м т р е н и я пери­
карда
Хлорпеническая О с т р ы й г а с т р и т , энте­ Постепенное Упорная неукротимая рвота, Частый, малый пульс.
рит, т о к с и к о з б е р е м е н ­ иногда понос Значительная гипото­
ных, непроходимость ния
кишечника
Эклампсическая Острый нефрит После судорожного С и л ь н а я г о л о в н а я боль, пони­ Гипертония, часто бра-
приступа быстрое жение зрения, иногда слуха дикардия
Надпочечниковая Аддисонова болезнь, Чаще постепенное, Операция удаления опухоли Крайне низкие цифры
иногда сепсис, т я ж е л а я иногда внезапное надпочечника. Л ю б а я инфек­ артериального давле­
травма ция, травма ния. Коллапс
Тиреотоксическая Диффузный токсиче­ Постепенное, иногда Операция тиреоидэктомии. Резкая тахикардия, та-
ский зоб внезапное Любая инфекция, травма хиаритмия. Сердечно­
сосудистая недостаточ­
ность
Апоплексическая при Гипертоническая бо­ Внезапное, бурное И н о г д а у с и л е н и е г о л о в н о й бо­ Пульс напряженный,
кровоизлиянии в мозг лезнь ли, головокружение редкий. Гипертрофия
левого желудочка. Ги­
пертония
 П р о д о л ж е н и е т а б л . Г

Основное заболевание Развитие коматозного Сердечно-сосудистая

Кома Ближайший анамнез
и причины к о м ы состояния система

Алкогольная Экзогенная интоксика­ Постепенное Злоупотребление алкоголем Пульс частый, мальм

ция Гипотония
Оксиу глеродна я То же С л а б о с т ь , к р а й н я я ади­ Отравление окисью углерода То же
намия, внезапно кома
Барбитуровая Экзогенная интоксика­ Постепенное Прием чрезмерно больших Резкая гипотония. Час
ция доз барбитуратов то брадикардия

Кома Дыхание Кожа Температура Кровь Моча Примечание

Кетоацидоти- Большое (дыха­ Розовая, бледная, С н и ж е н а и л и нор­ Гипергли кемия Сахар. Ацетон. Г и п о т о н и я глаз­
ческая ние К у с с м а у л я ) , сухая мальная Высокая относи­ н ы х я б л о к . По­
запах ацетона тельная плотность нижение тонуса
мышц. Медлен­
ный выход из
комы
Гипогликемиче- Без изменений Бледная, влажная Нормальная Гипогликемия С а х а р отсутствует Ригидность
ская и л и в виде следов мышц, повыше­
ние сухожиль­
ных рефлексов.
Быстрая реак­
ция на введение
глюкозы
Печеночная Большое, реже Желтуха, крово­ Повышена, реже Гипербилирубине- Ж е л ч н ы е пигмен­ П е ч е н ь увеличе­
Ч е й н а — Стокса излияния, расче­ нормальная м и я . Н е р е д к о азо­ т ы , у р о б и л и н . Ча­ на и б о л е з н е н н а .
сы т е м и я . С О Э пони­ с т о кристаллы Быстрое умень­
жена лейцина и тиро­ ш е н и е размеров
зина печени
Уремическая Чейна—Стокса, Сухая, расчесы, Склонность к ги­ А з о т е м и я . Ане­ Н и з к а я относи­ О ч е н ь у з к и е зра­
реже большое. кровоизлияния, потермии мия. Лейкоцитоз, тельная плот­ ч к и
У р е м и ч е с к а я ас­ н а л е т мочевины. реже л е й к о п е н и я ность, гипоизосте-
т м а . А м м и а ч н ы й Р е д к о о б щ и е оте­ н у р и я . Б е л о к , из­
запах ки менения в осадке
Хлорпеническая Поверхностное С у х а я , т у р г о р по­ Т о же Гилохлоремня/ Могут быть не­
нижен а з о т е м и я . Эритро­ б о л ь ш и е токсиче­
ците з, лейкоцитоз ские изменения:
белок, незначи­
тельная гематурия
Эклампсическая В приступе Бледная. Отеки Иногда повышена Азотемии нет. Белок, цилиндры, Прикусы языка
хриплое, П р и а н у р и и задер­ г е м а т у р и я . Отно­
стридорозное жка шлаков сительная плот­
ность мочи м о ж е т
быть высокой
Надпочечнико- Поверхностное, Бледная, циано- Нормальная, по­ Л и м ф о ц и т о з , Повышенное вы­ Профузный по­
вая редко Куссмау- тичная, сухая. вышенная м о н о ц и т о з , неред­ д е л е н и е н а т р и я и нос и рвота
ля П р и б о л е з н и Ад- ко э о з и н о ф и л и я . хлора, понижен­
дисона пигмента­ Гипохлоремия, ное — к а л и я .
ц и я к о ж и и сли­ азотемия Иногда небольшая
зистых оболочек а ц е т о н у р и я с го­
лоданием
Тиреотоксиче- Учащенное Горячая, влажная. Повышенная, П р и п о н о с е и рво­ У р о б и л и н у р и я , То же
екая При обезвожива­ высокая т е с г у щ е н и е крови и н о г д а н е б о л ь ш а я
н и и к о ж а стано­ ацетонурия
вится сухой
Апоплексиче­ Стридорозное, Лицо гиперемиро- П о в ы ш е н а не все­ Н е б о л ь ш о й лейко­ Н е б о л ь ш а я п р о т е - А с и м м е т р и я мы­
с к а я п р и кро­ к л о к о ч у щ е е , час­ в а н о , цианотично гда ц и т о з . И н о г д а не­ и н у р и я , иногда шечного тонуса
воизлиянии в то Ч е й н а — С т о к - б о л ь ш а я преходя­ г л ю к о з у р и я и б о л е в о й реак­
мозг са щая гиперглике­ ции. Односто­
мия ронний симптом
Бабинского
Алкогольная Замедленное, Холодная, влаж­ П о н и ж е н а Т о к с и ч е с к и е изме­ Непроизвольное
поверхностное, ная, л и п к а я . Л и ц о н е н и я к р о в и (лей­ мочеиспускание.
хриплое. Запах гиперемировано, коцитоз, сдвиг Токсические из­
алкоголя цианотично влево) менения в моче
Оксиуглеродная Поверхностное, Вишнево -красная. Чаще высокая То же То же
редкое Кровоизлияния
Барбитуровая Поверхностное, Б л е д н а я , с ц и а н о - П о н и ж е н а . В не­ » »
редкое тичным оттенком которых случаях
повышена
с отсутствием симптомов о б е з в о ж и в а н и я , з а п а х а ацетона в вы­
д ы х а е м о м воздухе, к е т о з а и ацетонурии.
В отличие от к е т о а ц и д о т и ч е с к о й к о м ы при печеночной отме­
чаются ж е л т у ш н о с т ь к о ж и и видимых с л и з и с т ы х оболочек,
к р о в о и з л и я н и я и следы расчесов на к о ж е , г и п е р б и л и р у б и н е м и я ,
наличие в моче ж е л ч н ы х пигментов, уробилина.
Р а з в и т и е гипохлоремической к о м ы и отсутствие кетоацидо­
тической п о д т в е р ж д а ю т д а н н ы е а н а м н е з а (предшествующие ост­
рые желудочно-кишечные расстройства, т о к с и к о з б е р е м е н н ы х ,
к и ш е ч н а я н е п р о х о д и м о с т ь и т. д.) и х а р а к т е р н а я к л и н и ч е с к а я
к а р т и н а : н е у к р о т и м а я рвота или понос, частое п о в е р х н о с т н о е
д ы х а н и е , частый, м а л ы й пульс, р е з к о е о б е з в о ж и в а н и е , гипохло-
р е м и я и т. д. Не следует, однако, забывать, что гипохлореми-
ч е с к а я кома м о ж е т р а з в и т ь с я и на ф о н е с а х а р н о г о диабета.
Н е о б х о д и м о отметить, что к е т о а ц и д о з не всегда свидетель­
ствует о н а д в и г а ю щ е й с я кетоацидотической коме. Он м о ж е т
н а б л ю д а т ь с я при массивной к о р т и к о с т е р о и д н о й т е р а п и и , алко­
гольной и н т о к с и к а ц и и , ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н ы х и и н ф е к ц и о н н ы х
з а б о л е в а н и я х , длительной рвоте ( т о к с и к о з б е р е м е н н ы х ) , одно­
о б р а з н о м белковом или ж и р о в о м питании и т. д. При углеводном
или о б щ е м г о л о д а н и и к е т о з и к е т о н у р и я могут н а б л ю д а т ь с я и
у здоровых людей. Д и ф ф е р е н ц и а л ь н о - д и а г н о с т и ч е с к и е п р и з н а к и
к о м а т о з н ы х состояний представлены в табл. 12.
Прогноз при кетоацидотической коме определяется своевре­
менностью диагностики и лечения. Наиболее благоприятен
п р о г н о з , если кома не превышает 6 ч. Б е з л е ч е н и я при диабе­
тической коме наступает летальный исход. При сочетании
д и а б е т и ч е с к о й комы с и н ф а р к т о м м и о к а р д а , н а р у ш е н и е м мозго­
вого к р о в о о б р а щ е н и я прогноз т а к ж е п л о х о й .
Основными профилактическими мерами в отношении диабе­
тической комы я в л я ю т с я т щ а т е л ь н а я к о м п е н с а ц и я нарушенного
углеводного обмена и строгое соблюдение больными предпи­
санной и м диеты.
Лечение кетоацидотической комы. При наличии к е т о а ц и д о -
за, прекомы или комы больной сахарным диабетом подлежит немед­
ленной г о с п и т а л и з а ц и и д л я о к а з а н и я э к с т р е н н о й м е д и ц и н с к о й
п о м о щ и . Лечебные м е р о п р и я т и я д о л ж н ы б ы т ь направлены на
у с т р а н е н и е м е т а б о л и ч е с к и х нарушений и в первую очередь нару­
шений углеводного и липидного обмена, борьбу с дегидратацией,
а ц и д о з о м , сердечно-сосудистой недостаточностью. Э к с т р е н н а я ме­
д и ц и н с к а я п о м о щ ь предусматривает т а к ж е восстановление щелоч­
ного резерва и э л е к т р о л и т н о г о баланса, лечение сопутствующих
заболеваний и осложнений, как спровоцировавших кетоацидоти-
ческую кому, так и п о с т к о м а т о з н ы х . Э ф ф е к т и в н ы м патогене­
тическим методом лечения при к е т о а ц и д о т и ч е с к о й коме явля­
ется применение простого быстродействующего инсулина. Исполь­
зуют « р е ж и м больших или м а л ы х доз» инсулина. П р и приме­
нении «режима больших доз» начальная ( п е р в а я ) доза инсулина

264
зависит от в о з р а с т а больного, длительности к о м а т о з н о г о состоя­
ния, т я ж е с т и комы, уровня гипергликемии, величины предшест­
вующей дозы и наличия сопутствующих з а б о л е в а н и й . П р и к е т о -
ацидотической коме, к а к н а ч и н а ю щ е й с я , т а к и р а з в и в ш е й с я ,
необходимо ввести сразу 1 0 0 — 2 0 0 Е Д инсулина, и з них 5 0 %
вводят внутривенно капельно, а о с т а в ш у ю с я часть — внутримы­
шечно. При т я ж е л о м кетоацидотическом с о с т о я н и и , сопровождаю­
щ е м с я сопором, или поверхностной коме вводят 100 ЕД инсулина,
при в ы р а ж е н н о й к о м е — 1 2 0 — 1 6 0 Е Д , при глубокой к о м е —
200 ЕД.
Л и ц а м п о ж и л о г о возраста, с т р а д а ю щ и м а т е р о с к л е р о з о м или
другими сердечно-сосудистыми заболеваниями (инфаркт миокарда,
нарушение мозгового кровообращения и т . д . ) , вводят начальную
дозу инсулина, н е п р е в ы ш а ю щ у ю 8 0 — 1 0 0 Е Д ( о п а с н о с т ь острой
коронарной недостаточности при резком снижении уровня
гликемии). Больным с острыми сосудистыми нарушениями
более ц е л е с о о б р а з н о н а з н а ч а т ь первоначальную дозу инсулина,
доставляющую 1 0 % о т у р о в н я гликемии. П р и э т о м половину
дозы инсулина вводят внутримышечно, а половину — внутривенно
капельно.
Е с л и через 2 ч после введения начальной д о з ы инсулина
с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови с н и ж а е т с я менее чем на 2 5 % ,
п о в т о р я ю т внутримышечное и внутривенное введение инсулина
в тех же д о з а х . П р и с н и ж е н и и уровня с а х а р а в крови через 2 ч
после первого введения инсулина на 2 5 % и более дозу инсулина
уменьшают п р и б л и з и т е л ь н о в 2 р а з а ( а д е к в а т н о п о к а з а т е л я м
дликемии и с о с т о я н и ю больного) с п о с л е д у ю щ и м п о с т о я н н ы м
определением уровня с а х а р а в крови к а ж д ы й ч а с В последую­
щие часы при отсутствии резкого с н и ж е н и я а р т е р и а л ь н о г о давле­
н и я и л и к о л л а п с а инсулин вводят внутримышечно. Е с л и проис­
ходит д а л ь н е й ш е е у м е н ь ш е н и е с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови, инсу­
лин вводят внутримышечно через к а ж д ы е 2 — 3 ч по 2 5 — 5 0 Е Д .
Если с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови с н и з и л о с ь до 15,4—12,7 м м о л ь / л
( 2 8 0 — 2 5 0 мг%>), инсулин вводят внутримышечно через к а ж д ы е
4>-6 ч в дозе не более 2 0 — S 0 ЕД ( ч а щ е 1 2 — 2 4 Е Д ) . С н и ж е н и е
с о д е р ж а н и я сахара в крови до 9,94 ммоль/л (180 м г % ) п о з в о л я е т
вводить инсулин по 10 ЕД через к а ж д ы е 4 — 6 ч. Д л я выведения
больного и з к о м ы обычно достаточно 3 0 0 — 6 0 0 Е Д инсулина.
Введение очень б о л ь ш и х д о з инсулина о п а с н о , т а к к а к могут воз­
никнуть г и п о г л и к е м и я , г и п о к а л и е м и я и отек м о з г а . П р и «режи­
м е м а л ы х доз» первоначально вводят в н у т р и м ы ш е ч н о ЕД
инсулина, а ^ з а т е м ^ г с Г н а з н а ч а ю т п о 6 — 1 0 Е Д / ч внутримышечно
или внутривенно капельно под к о н т р о л е м уровня гликемии. Е с л и
через 2 ч от начала инсулинотерапии с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови
не с н и ж а е т с я , дозу инсулина увеличивают до 12 Е Д / ч . При сни­
ж е н и и уровня гликемии д о 1 5 , 4 — 9 , 9 4 м м о л ь / л ( 2 8 0 — 1 8 0 м г % )
дозу вводимого инсулина у м е н ь ш а ю т до 2 — 4 Е Д / ч . Одновременно
внутривенно вводят раствор г л ю к о з ы , в к о т о р ы й д о б а в л я ю т

265
инсулин из расчета 1 ЕД на 5 г г л ю к о з ы . Е с л и в первые 2—
3 ч лечение м а л ы м и д о з а м и инсулина н е э ф ф е к т и в н о , целесооб­
разнее п е р е х о д и т ь на « р е ж и м б о л ь ш и х доз». Е, А. Васюкова,
Г. С. З е ф и р о в а считают, что « р е ж и м м а л ы х доз» инсулина более
целесообразно применять при гликемии, не превышающей
3 5 м м о л ь / л (500 м г % ) . Лечение т о л ь к о п р о с т ы м инсулином при
и с п о л ь з о в а н и и « р е ж и м а больших или м а л ы х доз» п р о д о л ж а ю т
вплоть до стабильного п о н и ж е н и я с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови
д о 12,65—9,94 м м о л ь / л ( 2 3 0 — 1 8 0 м г % ) .
И с п о л ь з о в а н и е « р е ж и м а м а л ы х доз» имеет р я д п р е и м у щ е с т в
п е р е д « р е ж и м о м б о л ь ш и х доз». П р и введении м а л ы х д о з инсу­
лина из расчета 1 и н ъ е к ц и я в час уровень гликемии с н и ж а е т с я
медленней, в с в я з и с чем у м е н ь ш а е т с я о п а с н о с т ь поздней гипо­
гликемии, г и п о о с м о л я р н о с т и и отека мозга, п р о и с х о д и т более
б ы с т р а я а б с о р б ц и я инсулина, быстрее д о с т и г а е т с я высокий и
стабильный его уровень в крови. К р о м е того, у м е н ь ш а е т с я риск
р а з в и т и я поздней гипокалиемии*
Д л я борьбы с дегидратацией при н о р м а л ь н о й о с м о л я р н о с т и
крови о д н о в р е м е н н о с н а ч а л о м инсулинотерапии внутривенно ка­
пельно вводят раствор Рингера или изотонический раствор
н а т р и я хлорида из расчета 2 0 0 — 5 0 0 мл в час до у м е н ь ш е н и я
с и м п т о м о в о б е з в о ж и в а н и я . Введение и з о т о н и ч е с к о г о раствора
н а т р и я хлорида менее предпочтительно, т а к к а к о н с о д е р ж и т
и з б ы т о ч н у ю к о н ц е н т р а ц и ю хлоридов. В с в я з и с э т и м паренте­
ральное введение б о л ь ш и х количеств этого раствора м о ж е т
усилить а ц и д о з . П р и уменьшении с и м п т о м о в д е г и д р а т а ц и и парен­
т е р а л ь н о вводят 2 0 0 — 3 0 0 мл жидкости в 1 ч под к о н т р о л е м
о с м о л я р н о с т и крови. В случае п о в ы ш е н и я о с м о л я р н о с т и крови
более 300 мосм/л или натрия в сыворотке крови более
155 м м о л ь / л п е р е х о д я т на внутривенное капельное введение
гипотонического ( 0 , 4 5 % ) раствора н а т р и я хлорида в у к а з а н н ы х
в ы ш е о б ъ е м а х . К а к только о с м о л я р н о с т ь крови нормализова­
лась, введение гипотонического р а с т в о р а н а т р и я хлорида прекра­
щ а ю т и в о з в р а щ а ю т с я к п а р е н т е р а л ь н ы м и н ъ е к ц и я м раствора
Р и н г е р а или и з о т о н и ч е с к о г о раствора н а т р и я хлорида. Всего
за первые сутки п а р е н т е р а л ь н о вводят до 4 — 6 л ж и д к о с т и .
П р и сердечно-сосудистой патологии, о т е к а х , а т а к ж е б о л ь н ы м
с т а р ш е 6 0 лет о б щ и й о б ъ е м вводимой ж и д к о с т и у м е н ь ш а ю т
до 1,5—3 л. В первые 6 ч выведения больного из к о м ы обычно
вводят 50%, в следующие 6 ч — 25%, а в последующие
12 ч — 2 5 % всего количества ж и д к о с т и . П р и более быстрой
регидратации м о ж е т п р о и з о й т и перегрузка левых отделов с е р д ц а
и р а з в и т ь с я о т е к мозга.
К а п е л ь н о е внутривенное введение ж и д к о с т и п р о д о л ж а ю т до
в о с с т а н о в л е н и я с о з н а н и я у больного. Если при р е г и д р а т а ц и о н н о й
т е р а п и и нет диуреза, н а з н а ч а ю т диуретические средства, а при
отсутствии э ф ф е к т а — г е м о д и а л и з . В о и з б е ж а н и е гипогликемии п р и
с н и ж е н и и у р о в н я с а х а р а в крови до 11,1 —13,9 м м о л ь / л ( 2 0 0 —

266
250 м г % ) (обычно через 3 — 4 ч от начала л е ч е н и я и н с у л и н о м )
начинают капельное внутривенное введение 5 % раствора глюкозы
на и з о т о н и ч е с к о м растворе н а т р и я хлорида ( п р и м е р н о по 1 л каж­
дого раствора^, а при в ы р а ж е н н о м п о н и ж е н и и у р о в н я гликемии
ее вводят и в более ранние с р о к и (через 2 — 3 ч от начала инсули-
н р т е р а п и и ) . В о и з б е ж а н и е р а з в и т и я г и п о к а л и е м и и или д л я е е
у с т р а н е н и я (через 3 ч п о с л е начала введения инсулина и жид­
кости) под п о с т о я н н ы м к о н т р о л е м за уровнем к а л и я в крови,
вдпийурией и Э К Г приступают к внутривенному введению к а л и я
хлорида. Противопоказанием для назначения калия хлорида
я в л я ю т с я олигурия и анурия, так как может развиться г и п е р к а л и е м и я
^следствие н а р у ш е н и я ф и л ь т р а ц и о н н о й ф у н к ц и и почек. О д н а к о
е р ш с о д е р ж а н и е к а л и я в крови при олигурии и анурии н и ж е
3,5 м м о л ь / л , его все же м о ж н о вводить в н е б о л ь ш и х к о л и ч е с т в а х .
Для у с т р а н е н и я г и п о к а л и е м и и к а л и я х л о р и д в в о д я т внутривенно
щз р а с ч е т а от 20 до 40 м м о л ь к а л и я в час ( 1 , 5 — 3 г к а л и я х л о р и д а )
ц а к а ж д ы й литр вводимой ж и д к о с т и с о с к о р о с т ь ю 5 0 0 — 1 0 0 0 м л
$3 3 — 5 ч. С у м м а р н а я суточная д о з а к а л и я хлорида с о с т а в л я е т
обычно 2 0 0 — 3 0 0 м м о л ь . Е с л и у больного с о х р а н е н ы г л о т а т е л ь н ы е
д в и ж е н и я , внутривенное введение к а л и я хлорида м о ж е т быть за­
м е н е н о п р и е м о м его внутрь. В э т о м случае 1 0 % р а с т в о р к а л и я
хлорида н а з н а ч а ю т по десертной л о ж к е к а ж д ы е 1—2 ч. П р и п е -
деоральном * введении с у т о ч н а я д о з а к а л и я хлорида с о с т а в л я е т
3 — 1 2 г. Вместо к а л и я хлорида д л я борьбы с г и п о к а л и е м и е й
м о ж н о и с п о л ь з о в а т ь к а л и я о р о т а т и л и панангин.
Д л я п р о ф и л а к т и к и гипокалиемии к а л и я х л о р и д в в о д я т внут­
р и в е н н о капельно в дозе 8 — 1 4 м м о л ь / ч в течение 24 ч. Если
уровень к а л и я в крови н и ж е 5 м м о л ь / л , к а л и я х л о р и д вводят
рнутривенно в д о з е 1 3 — 2 0 м м о л ь / ч ( 1 0 — 1 5 м л 1 0 % р а с т в о р а ) ,
а если в ы ш е 5 м м о л ь / л — в д о з е 8 м м о л ь / ч (6 мл 1 0 % раство­
р а ) . Если больной может пить, д л я предупреждения гипокалиемии
.ему д а ю т богатые к а л и е м соки ( л и м о н н ы й , я б л о ч н ы й , абрико­
совый, апельсиновый, м о р к о в н ы й ) . В последующие дни п о с л е
выведения из комы п р е п а р а т ы к а л и я н а з н а ч а ю т в т о м случае,
урлп. и м е ю т с я мышечные п а р е з ы и и з м е н е н и я на Э К Г , х а р а к -
ферные д л я г и п о к а л и е м и и (удлинение интервала Р — Q y с н и ж е н и е
1
9ргмента ST, р а с ш и р е н и е и уплощение зубца 7 , патологический
зубец U).
i>( Д л я борьбы с а ц и д о з о м используют внутривенное капельное
Введение и з о т о н и ч е с к о г о 2 , 5 % свежеприготовленного раствора
н а т р и я б и к а р б о н а т а под к о н т р о л е м р Н к р о в и . П о к а з а н и я м и
для п р и м е н е н и я н а т р и я б и к а р б о н а т а являются с н и ж е н и е рН ар­
териальной крови менее 7,0 и к о н ц е н т р а ц и я б и к а р б о н а т а в крови,
не п р е в ы ш а ю щ а я 10 м э к в / л . Д ы х а н и е К у с с м а у л я п о я в л я е т с я при
рН а р т е р и а л ь н о й крови н и ж е 6,8. П р и рН более 7,0 введение нат­
рия б и к а р б о н а т а п р е к р а щ а ю т . Это обусловлено тем, что при его
введении м о ж е т в о з н и к н у т ь целый р я д о с л о ж н е н и й : о т е к м о з г а ,
р е з к а я г и п о к а л и е м и я и г и п е р н а т р и е м и я , у м е н ь ш е н и е рН с п и н н о -

267
мозговой ж и д к о с т и , нарушение д и с с о ц и а ц и и оксигемоглобина.
Ориентировочную дозу н а т р и я б и к а р б о н а т а м о ж н о р а с с ч и т а т ь п о
ф о р м у л е : № Н С О э / ( м м о л ь ) = масса тела (кг) X 0,3 X BE ( д е ф и ц и т
о с н о в а н и й ) . Во и з б е ж а н и е а л к а л о з а вводят о д н о м о м е н т н о не б о л е е
половины рассчитанной д о з ы , так к а к д е ф и ц и т б и к а р б о н а т а , вы­
численный по этому методу, з а в ы ш е н . И з о т о н и ч е с к и й 2 , 5 % раст­
вор н а т р и я б и к а р б о н а т а вводят внутривенно к а п е л ь н о в д о з е
100 ммоль/ч (336 м л / ч ) . На каждые 100 ммоль вводимого натрия би­
к а р б о н а т а вводят 1 3 — 2 0 м м о л ь ( 1 0 — 1 5 м л 1 0 % раствора к а л и я
х л о р и д а ) . П р и н е о б х о д и м о с т и и н ъ е к ц и и м о ж н о п о в т о р я т ь 2 — 3 ра­
за в сутки с и н т е р в а л о м в 2 ч. Д л я у м е н ь ш е н и я а ц и д о з а 2 , 5 %
раствор н а т р и я б и к а р б о н а т а ( 1 0 0 — 1 5 0 мл 3 р а з а с и н т е р в а л а м и в
2 ч) вводят в к л и з м е или п р о м ы в а ю т э т и м р а с т в о р о м ж е л у д о к .
Если больной м о ж е т пить, ему д а ю т большое количество 2% раст­
вора н а т р и я б и к а р б о н а т а или щ е л о ч н ы е м и н е р а л ь н ы е воды (бор­
ж о м и д р . ) . Д л я борьбы с а ц и д о з о м и о б е з в р е ж и в а н и я а м м и а к а
н а з н а ч а ю т глутаминовую кислоту ( 1 , 5 — 3 г в с у т к и ) . Д л я улучше­
н и я о к и с л и т е л ь н ы х п р о ц е с с о в к а п е л ь н о внутривенно вводят 100 мг
к о к а р б о к с и л а з ы , 5 мл 5% р а с т в о р а а с к о р б и н о в о й к и с л о т ы . 200 мкг
витамина В12, 1 мл 5% раствора в и т а м и н а В 6 .
П р и неукротимой рвоте для в о с п о л н е н и я д е ф и ц и т а белков и
борьбы с голоданием через 4 — 6 ч от начала л е ч е н и я вводят 2 0 0 —
300 мл п л а з м ы . Во и з б е ж а н и е гипохлоремического с о с т о я н и я вво­
д я т внутривенно 1 0 — 2 0 м л 1 0 % раствора н а т р и я хлорида.
Д л я п р е д у п р е ж д е н и я р а з в и т и я сердечно-сосудистой недоста­
точности или д л я ее у с т р а н е н и я сразу после постановки д и а г н о з а
кетоацидотической к о м ы начинают п о д к о ж н о е введение кордиами­
на по 2 мл или 2 0 % раствора к о ф е и н - б е н з о а т а н а т р и я по 1—2 мл
к а ж д ы е 3—4 ч. Л е ч е н и е п р о в о д я т под п о с т о я н н ы м контролем за
пульсом и а р т е р и а л ь н ы м д а в л е н и е м . При стойко п о н и ж е н н о м ар­
териальном давлении н а з н а ч а ю т внутривенно плазму, декстран,
цельную кровь, внутримышечно 1—2 мл 0 , 5 % раствора д е з о к с и -
к о р т и к о с т е р о н а а ц е т а т а ( Д О К С А ) . П р и т я ж е л о м коллапсе внут­
ривенно капельно м о ж н о вводить 1—2 мл 0,2% р а с т в о р а норадре-
налина гидротартрата под п о с т о я н н ы м к о н т р о л е м артериального
д а в л е н и я . Наличие п р и з н а к о в сердечной недостаточности с л у ж и т
п о к а з а н и е м к н а з н а ч е н и ю сердечных г л и к о з и д о в (внутривенно
0,25—0,5 мл 0 , 0 5 % раствора с т р о ф а н т и н а или 1,0 мл 0 , 0 6 % раст­
вора к о р г л и к о н а в и з о т о н и ч е с к о м растворе н а т р и я х л о р и д а ) . На
всех э т а п а х выведения больного из к о м а т о з н о г о с о с т о я н и я приме­
няют о к с и г е н о т е р а п и ю .
П и т а н и е больного зависит от т я ж е с т и его с о с т о я н и я . При к е -
т о а ц и д о з е или прекоме из диеты на 7 — 1 0 дней исключают ж и р ы ,
ограничивают белки при о д н о в р е м е н н о м добавлении легкоусвояе­
м ы х углеводов (не с а х а р ) . Вместо сахара н а з н а ч а ю т сорбит, кси­
лит, о б л а д а ю щ и е а н т и к е т о г е н н ы м свойством. П о с л е у с т р а н е н и я
кетоацидоза ж и р ы включают в диету не ранее чем через 10 дней.
При н е в о з м о ж н о с т и приема пищи н а з н а ч а ю т п а р е н т е р а л ь н о е вве-

268
цение ж и д к о с т и и 5% раствора глюкозы. П е р е х о д на обычные д л я
больного диету и д о з ы инсулина д о л ж е н быть п о с т е п е н н ы м . Пока­
зана механически щ а д я щ а я диета. В 1-е сутки при улучшении
достояния больного н а з н а ч а ю т л е г к о у с в о я е м ы е углеводы (мед, ва­
ренье, морс, муссы, м а н н а я к а ш а ) , обильное введение ж и д к о с т и
(до 1,5—3 л ) , щелочные м и н е р а л ь н ы е воды ( б о р ж о м и д р . ) . На
J-e сутки в пищевой р а ц и о н д о б а в л я ю т к а р т о ф е л ь н о е , я б л о ч н о е
пюре, о в с я н у ю кашу, хлеб, молоко, о б е з ж и р е н н ы й творог, к е ф и р ,
Простоквашу. На 3-й сутки после комы в меню вводят м я с н о й
(ульон, протертое м я с о . В первые трое суток после к о м ы ограни­
чивают ж и в о т н ы е белки, т а к как при их распаде о б р а з у ю т с я к е т о -
генные а м и н о к и с л о т ы , усиливающие к е т о а ц и д о з . П е р е в о д больного
на обычную д л я него диету о с у щ е с т в л я е т с я в д а л ь н е й ш е м в тече­
ние недели. До д о с т и ж е н и я к о м п е н с а ц и и ж и р ы в п и щ е в о м рацио­
не несколько ограничивают. Особое внимание следует о б р а т и т ь
на лечение сопутствующих з а б о л е в а н и й и о с л о ж н е н и й , спровоци­
ровавших кетоацидотическую кому (пневмонии, фурункулы, кар­
бункулы, т р а в м ы и т. д . ) , а т а к ж е на п р о ф и л а к т и к у инцЬекций
( а с п и р а ц и о н н а я пневмония, и н ф е к ц и я к о ж и ) . В с в я з и с э т и м боль­
ному н е о б х о д и м о с о з д а т ь о п т и м а л ь н ы е гигиенические у с л о в и я (ги­
гиена полости рта, к о ж и , не д о п у с к а е т с я з а п а д е н и е я з ы к а , проти­
в о п о к а з а н ы внутримышечное введение м а с л я н ы х растворов, маг-
дея с у л ь ф а т а ; к о н ц е н т р и р о в а н н ы е р а с т в о р ы йода, марганца, грел-

Г >.
Г и п е р о с м о л я р н а я к о м а . К а к правило, г и п е р о с м о л я р -
1игя к о м а в о з н и к а е т у л и ц с т а р ш е 50 лет. В половине случаев она
р а з в и в а е т с я у л и ц с н е р а с п о з н а н н ы м до этого или плохо л е ч е н н ы м
с а х а р н ы м диабетом, а иногда и при легкой ф о р м е с а х а р н о г о диабе­
т е Г и п е р о с м о л я р н а я кома м о ж е т р а з в и т ь с я вследствие резкой де­
гидратации о р г а н и з м а , обусловленной рвотой, п о н о с о м , о ж о г а м и .
Причиной г и п е р о с м о л я р н о й комы м о ж е т быть т а к ж е длительное
Лечение мочегонными и стероидными п р е п а р а т а м и (глюкокорти­
коиды) и т. д.
В патогенезе г и п е р о с м о л я р н о й комы ведущее место о т в о д я т
Шпергликемии, в о з н и к а ю щ е й на ф о н е в ы р а ж е н н о й инсулиновой
недостаточности. У м е н ь ш е н и е выведения н а т р и я с мочой, повыше­
ние секреции альдостерона ( р е а к ц и я на дегидратационную гипо-
в о л е м и ю ) , к о р т и з о л а , а т а к ж е с н и ж е н и е почечного кровотока при­
водят к г и п е р н а т р и е м и и . Уровень б и к а р б о н а т о в и рН крови нор­
мальные, что о б ъ я с н я е т с я отсутствием к е т о а ц и д о з а . Предпола­
гает, что отсутствие к е т о а ц и д о з а при г и п е р о с м о л я р н о й коме свя­
зано с в ы р а ж е н н ы м а н т и л и п о л и т и ч е с к и м д е й с т в и е м д а ж е неболь­
ших количеств эндогенного инсулина, п р е в ы ш а ю щ и х в 10 р а з его
влияние на у т и л и з а ц и ю г л ю к о з ы к л е т к а м и . К р о м е того, фактора­
ми, п р е п я т с т в у ю щ и м и л и п о л и з у и последующему кетозу, я в л я ю т с я
глюкоза (ингибитор к е т о г е н е з а ) и достаточные з а п а с ы гликогена
в печени, что имеет место у л и ц п о ж и л о г о в о з р а с т а с н е т я ж е л ы м
течением с а х а р н о г о диабета. Очень высокие г и п е р г л и к е м и я и ги-

269
п е р н а т р и е м и я , осмотический диурез приводят к р е з к о й гиперосмо-
л я р н о с т и сыворотки крови. К ф а к т о р а м , способствующим при ги­
п е р о с м о л я р н о й коме п о в ы ш е н и ю осмотического д а в л е н и я крови,
о т н о с я т т а к ж е высокий уровень в крови хлора, бикарбонатов, мо­
чевины и остаточного а з о т а . В свою очередь г и п е р о с м о л я р н о с т ь
крови вызывает р е з к о в ы р а ж е н н у ю внутриклеточную дегидрата­
цию, нарушение водного и электролитного равновесия в к л е т к а х
мозга обусловливает т я ж е л у ю неврологическую симптоматику и
потерю с о з н а н и я . С о д е р ж а н и е глутаминовой кислоты в головном
мозге с н и ж е н о , ч т о усиливает гипоксию и м о ж е т быть одной и з '
причин р а з в и т и я отека мозга и комы. Возникают субдуральные и
внутримозговые кровоизлияния. Способствовать развитию мелкото­
чечных к р о в о и з л и я н и й в вещество мозга м о ж е т г и п е р н а т р и е м и я .
К дегидратации приводят глюкозурия и выделение солей.
Вследствие гиповолемии возникает коллапс со с н и ж е н и е м крово­
тока в о р г а н а х . П р о и с х о д я т сгущение крови, повышение концент­
рации ее свертывающих ф а к т о р о в . В о з н и к а ю т м н о ж е с т в е н н ы е
т р о м б о з ы и т р о м б о э м б о л и и сосудов. Минутный о б ъ е м крови
уменьшается. Нарушается фильтрационная способность почек. Раз­
виваются олигурия, а н у р и я . В крови н а к а п л и в а ю т с я хлориды, мо­
чевина, остаточный а з о т . Существует и другая точка з р е н и я на па­
тогенез гиперосмолярной к о м ы , согласно которой ведущее место в
развитии комы следует отводить не гипергликемии, а дегидратации
вследствие и з м е н е н и я продукции антидиуретического гормона.
К о м а р а з в и в а е т с я в сроки от нескольких часов до нескольких
дней. Очень х а р а к т е р н а б ы с т р а я д е г и д р а т а ц и я вслед за полиурией.
Возникает сонливость, наступает с о п о р о з н о е с о с т о я н и е или глу­
б о к а я кома. Отмечается р е з к а я сухость к о ж и и видимых сли­
з и с т ы х оболочек. Т о н у с глазных я б л о к с н и ж е н . З р а ч к и сужены,
вяло реагируют на свет. О т м е ч а ю т с я т а х и к а р д и я , а р и т м и я , арте­
р и а л ь н а я г и п о т о н и я . Д ы х а н и е поверхностное, учащенное ( т а х и п -
н о э ) , в ы д ы х а е м ы й воздух без з а п а х а ацетона. В о з н и к а е т олигурия
вплоть до анурии. В ы я в л я е т с я очаговая ф у н к ц и о н а л ь н а я невроло­
г и ч е с к а я с и м п т о м а т и к а . Особенно х а р а к т е р н ы двусторонний спон­
т а н н ы й нистагм и м ы ш е ч н ы й гипертонус. Могут быть а ф а з и я , ге-
м и п а р е з , патологический симптом Бабинекого, гипертермия по
центральному типу, г е м и а н о п с и я , эпилептоидные припадки, галлю­
ц и н а т о р н ы е п с и х о з ы , вестибулярные н а р у ш е н и я и т. д. Сухожиль­
ные р е ф л е к с ы отсутствуют. Н е р е д к о в о з н и к а ю т т р о м б о з ы вен и
артерий.
И з м е н е н и я биохимического состава крови з а к л ю ч а ю т с я в р е з к о
выраженной гипергликемии (55,5—111,1 ммоль/л и даже
200 м м о л ь / л ) , значительном повышении осмотического д а в л е н и я
крови до 350 м о с м / л и д а ж е 460 м о с м / л , гиперхлоремии, гипер-
натриемии, гиперазотемии вплоть до 16 м м о л ь / л при отсутствии
к е т о а ц и д о з а , повышении уровня мочевины. До начала л е ч е н и я со­
д е р ж а н и е к а л и я в крови обычно нормальное или несколько повы­
ш е н о . В последующем на ф о н е инсулинотерапии по мере поступле-

270
ния к а л и я в клетки в результате улучшения углеводного и белко­
вого о б м е н а м о ж е т в о з н и к н у т ь в ы р а ж е н н а я г и п о к а л и е м и я . Факто­
ром, п р и в о д я щ и м к р а з в и т и ю поздней г и п о к а л и е м и и , я в л я е т с я так­
же и улучшение ф у н к ц и и почек, в результате чего происходит
усиленное выведение к а л и я с мочой. О т м е ч а ю т с я высокое содер­
ж а н и е гемоглобина, л е й к о ц и т о з .
П о м и м о к о м при с а х а р н о м диабете, г и п е р о с м о л я р н у ю кому
д и ф ф е р е н ц и р у ю т от г и п е р о с м о л я р н о г о синдрома при н а з н а ч е н и и
т и а з и д о в ы х диуретиков по поводу почечно-печеночной недостаточ­
ности.
Прогноз при гиперосмолярной коме сомнительный. Леталь­
ность до 5 0 % . Ч а щ е всего к летальному исходу п р и в о д я т гипово-
демический ш о к , т я ж е л ы е сопутствующие з а б о л е в а н и я и ослож­
нения ( п а н к р е о н е к р о з , п о ч е ч н а я недостаточность, м н о ж е с т в е н н ы е
тромбозы и тромбоэмболии сосудов, отек мозга, инфаркт м и о к а р д а ) .
Профилактика — см. « К е т о а ц и д о т и ч е с к а я кома».
Лечение гиперосмолярной комы. При выведении из гиперосмо­
л я р н о й к о м ы основное в н и м а н и е следует о б р а щ а т ь на у с т р а н е н и е
г и п е р о с м о л я р н о с т и и дегидратации путем введения б о л ь ш и х коли­
честв ж и д к о с т и и у м е н ь ш е н и е гипергликемии введением инсулина.
Д л я борьбы с д е г и д р а т а ц и е й одновременно с н а ч а л о м инсу-
л и н о т е р а п и и используют массивное капельное внутривенное вве­
дение гипотонических р а с т в о р о в н а т р и я хлорида ( 0 , 4 5 % концент­
рации) — от 6 до 10 л и более в сутки. В течение 2 ч внутривенно
капельно вводят 2 л гипотонического раствора н а т р и я хлорида,
ш п о с л е д у ю щ е м введение продолжают в дозе 1 л/ч до н о р м а л и з а ц и и
о с м о л я р н о с т и крови и венозного д а в л е н и я . Р е г и д р а т а ц и ю прово­
д я т д о в ос с т а но в ления я с н о г о с о з н а н и я больного. Д л я у м е н ь ш е н и я
ш п е р г л и к е м и и под строгим ко нтро лем с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови
п р о и з в о д я т внутримышечное и внутривенное к а п е л ь н о е введение
инсулина в разовой д о з е 50 ЕД (половину дозы вводят внутримы­
шечно, а половину в н у т р и в е н н о ) . П р и гипотонии рекомендуют вво­
дить инсулин только внутривенно. В последующем инсулин вводят
к а ж д ы й час по 25 ЕД внутривенно капельно и 25 ЕД внутримы­
шечно до тех пор, пока уровень глюкозы в крови не с н и з и т с я до
12,65 м м о л ь / л (230 м г % ) . При использовании « р е ж и м а м а л ы х
доз» вначале вводят 20 ЕД инсулина внутримышечно, а затем по
5 — 8 Е Д / ч внутримышечно или внутривенно к а п е л ь н о до умень­
ш е н и я гликемии. П о с л е выведения и з к о м ы больного м о ж н о п е р е -
v вести на п р е п а р а т ы инсулина продленного д е й с т в и я , а при показа­
н и я х и отсутствии, естественно, п р о т и в о п о к а з а н и й н а з н а ч и т ь суль­
ф а н и л а м и д н ы е с а х а р п о н и ж а ю щ и е п р е п а р а т ы . К а к только уровень
с а х а р а в крови с н и з и т с я до 12,65 м м о л ь / л (230 м г % ) , введение
гипотонического раствора н а т р и я хлорида п р е к р а щ а ю т и начинают
внутривенное введение 2 , 5 % раствора глюкозы или ф р у к т о з ы . П р и
гипокалиемии н а з н а ч а ю т внутривенно к а л и я хлорид и з расчета 4 —
12 г/сут (подробнее см. в р а з д е л е «Лечение к е т о а ц и д о т и ч е с к о й
к о м ы » ) . Д л я борьбы с гипоксией и п р о ф и л а к т и к и о т е к а м о з г а

271
 н а з н а ч а ю т внутривенно 50 мл 1 % раствора глутаминовой кислоты.
Проводят оксигенотерапию.
Во и з б е ж а н и е р а з в и т и я сердечно-сосудистой недостаточности
или д л я ее у с т р а н е н и я н а з н а ч а ю т сердечные, с о с у д о р а с ш и р я ю щ и е
средства (кордиамин, с т р о ф а н т и н или коргликон и д р . ) . При стой­
ко п о н и ж е н н о м а р т е р и а л ь н о м давлении вводят внутривенно плаз­
му, гемодез (500 м л ) , человеческий альбумин, декстран, цельную
кровь; внутримышечно — 1—2 мл 0 , 5 % раствора д е з о к с и к о р т и -
костерона ацетата ( Д О К С А ) . Д л я п р о ф и л а к т и к и т р о м б о з о в при
наличии п о к а з а н и й н а з н а ч а ю т гепарин по 5 0 0 0 — 6 0 0 0 ЕД 4 р а з а в
сутки под к о н т р о л е м свертывающей системы крови.
?-> Г и п е р л а к т а ц и д е м и ч е с к а я к о м а . Т а к а я к о м а встре­
чается крайне редко. Вследствие гипоксии любого генеза (сердеч­
н а я и д ы х а т е л ь н а я недостаточность, а н е м и я , шок, кровотечение
и т. д . ) , а т а к ж е на ф о н е приема б о л ь ш и х доз бигуанидов в орга­
низме больных д и а б е т о м могут с о з д а в а т ь я условия д л я большего
р а с х о д о в а н и я гликогена с и з б ы т о ч н ы м о б р а з о в а н и е м молочной
кислоты (норма 0,62—1,33 м м о л ь / л , или 5,6—12 м г % ) . К р о м е
того, вследствие д е ф и ц и т а инсулина при с а х а р н о м диабете пони­
ж а е т с я активность м и т о х о н д р и а л ь н о г о ф е р м е н т а пируватдегидро-
геназы. П о д его в л и я н и е м пировиноградная кислота переходит
в а ц е т и л к о э н з и м А ( а ц е т и л - К о А ) . В результате этого п р о и с х о д я т
накопление пировиноградной кислоты и переход ее в молочную.
Однако соотношение м е ж д у молочной и пировиноградной кисло­
тами вначале не м е н я е т с я (норма 1 0 : 1 ) . В последующем при на­
личии тканевой гипоксии происходит и з м е н е н и е с о о т н о ш е н и я в
сторону значительного п р е о б л а д а н и я молочной кислоты. К факто­
рам, способствующим развитию гиперлактацидемии, о т н о с я т с я
т а к ж е С Т Г , к а т е х о л а м и н ы и другие гормоны. П р и их и з б ы т о ч н о й
секреции п р о и с х о д я т а к т и в и з а ц и я процессов а н а э р о б н о г о гликоли­
за и с н и ж е н и е о к и с л е н и я пировиноградной кислоты или, наоборот,
усиление ее п р е в р а щ е н и я в молочную кислоту. Считают, что гипер­
л а к т а ц и д е м и я на ф о н е л е ч е н и я больных с а х а р н ы м д и а б е т о м би-
гуанидами обусловлена в основном ингибируюпгим действием их
на почечную э к с к р е ц и ю водородных ионов. Это и з м е н я е т равно­
весие между восстановленной и окисленной ф о р м а м и к о ф а к т о р а —
+
н о с и т е л я водорода ( N A f l H : N A f l ) , вследствие чего н а р у ш а е т с я
п р о х о ж д е н и е пировиноградной кислоты через м и т о х о н д р и а л ь н ы е
м е м б р а н ы и у с к о р я е т с я ее превращение в молочную кислоту. Воз­
никает молочнокислый а ц и д о з . Вследствие а ц и д о з а н а б л ю д а ю т с я
тошнота, рвота, двигательное беспокойство, д ы х а н и е К у с с м а у л я ,
р е з к о с н и ж а ю т с я возбудимость и с о к р а т и т е л ь н а я с п о с о б н о с т ь
м и о к а р д а . В результате этого у м е н ь ш а е т с я сердечный выброс и
о т м е ч а е т с я б р а д и к а р д и я . Н а р у ш а е т с я сосудосуживающее и хро-
нотропное действие эндогенных катехоламинов, что обусловлено
блокадой адренергических рецепторов п е р и ф е р и ч е с к и х сосудов и
сердца с последующим развитием «необратимого шока» и леталь­
ным и с х о д о м .

272
 К о м а р а з в и в а е т с я , как правило, остро, в течение н е с к о л ь к и х
часов. В о з н и к а ю т т о ш н о т а , рвота, сонливость, бред, п о т е р я созна­
ния, д ы х а н и е К у с с м а у л я ; о т м е ч а ю т с я п о н и ж е н и е т е м п е р а т у р ы те­
ла, в ы р а ж е н н а я а р т е р и а л ь н а я г и п о т о н и я , к о л л а п с , двигательное
беспокойство, олигурия вплоть до анурии. З а п а х а а ц е т о н а в вы­
д ы х а е м о м воздухе нет. О т м е ч а ю т с я относительно н е в ы с о к а я ги-
нергликемия и г л ю к о з у р и я . Г и п е р к е т о н е м и и и кетонурии нет. По­
н и ж е н ы р е з е р в н а я щелочность, уровень б и к а р б о н а т о в и рН крови.
С о д е р ж а н и е молочной к и с л о т ы в крови и к о э ф ф и ц и е н т л а к т а т / п и -
руват п о в ы ш е н ы . П р и р а н н е м («стертом») г и п е р л а к т а ц и д е м и ч е -
еком а ц и д о з е ( г и п е р л а к т а ц и д е м и я б е з другой клинической симпто­
м а т и к и ) уровень молочной кислоты выше 2 м м о л ь ( 1 8 м г % ) . Счи­
тают, что п о в ы ш е н и е к о н ц е н т р а ц и и молочной к и с л о т ы до 7 м м о л ь / л
и выше свидетельствует о наступлении н е о б р а т и м о г о процесса.
\h Г и п е р л а к т а ц и д е м и ч е с к у ю кому д и ф ф е р е н ц и р у ю т от других
ф о р м г и п е р л а к т а ц и д е м и ч е с к о г о а ц и д о з а . П о м и м о тканевой гипок­
сии и т я ж е л о й о р г а н н о й патологии ( с а х а р н ы й диабет, т я ж е л ы е
и н ф е к ц и и , п о ч е ч н а я или п е ч е н о ч н а я недостаточность, л е й к о з ) ,
Яйперлактацидоз м о ж е т быть ф а р м а к о г е н н о г о или э к з о т о к с и ч е с к о -
* 6 генеза ( м а с с и в н а я т р а н с ф у з и я ф р у к т о з ы , м н о г о а т о м н ы х спир­
тов, длительный бесконтрольный п р и е м салицилатов, о т р а в л е н и е
м е т а н о л о м или э т а н о л о м ) либо р а з в и в а е т с я вследствие генетиче­
ских н а р у ш е н и й ( б о л е з н ь з а п а с а гликогена — тип I, д е ф и ц и т
р . 6 - Ф ; д е ф и ц и т г л ю к о з о - 1 , 6 - д и ф о с ф а т а з ы или п и р у в а т к а р б о к с и л а -
зы; метилмалоновая а ц и д е м и я ) .
¥- Прогноз при гиперлактацидемической коме с о м н и т е л ь н ы й . Ле­
гальность превышает 5 0 % .
«• К о с н о в н ы м профилактическим мероприятиям о т н о с я т с я пос­
т о я н н ы й врачебный к о н т р о л ь за о б щ и м с о с т о я н и е м больных са­
х а р н ы м д и а б е т о м п о ж и л о г о и старческого возраста, п о л у ч а ю щ и х
бигуаниды и с т р а д а ю щ и х наряду с д и а б е т о м т я ж е л ы м и сопутст­
вующими з а б о л е в а н и я м и сердечно-сосудистой системы, печени, по­
чек, х р о н и ч е с к и м а л к о г о л и з м о м и т. д. Н е о б х о д и м к о н т р о л ь за
уровнем молочной к и с л о т ы и б и к а р б о н а т о в в крови.
Лечение гиперлактацидемической комы. Л е ч е н и е н а п р а в л е н о на
борьбу с а ц и д о з о м . Д л я н е й т р а л и з а ц и и и в ы в е д е н и я из о р г а н и з м а
и з б ы т о ч н о г о количества молочной к и с л о т ы внутривенно к а п е л ь н о
вводят 1—2 л / с у т 2 , 5 % раствора н а т р и я б и к а р б о н а т а со ско­
ростью 100 м м о л ь / ч (336 м л / ч ) . Н е о б х о д и м у ю дозу рассчитывают
во ф о р м у л е и н а з н а ч а ю т п о д к о н т р о л е м рН и у р о в н я к а л и я в кро­
в и ( с м . р а з д е л «Лечение к е т о а ц и д о т и ч е с к о й к о м ы » ) . Д л я с т и м у л я -
Щт перехода молочной кислоты в пировиноградную п о к а з а н о
внутривенное введение 5 0 — 1 0 0 мл 1% раствора метиленового си­
него ( и з расчета 2,5 мг на 1 кг м а с с ы т е л а ) . Д л я борьбы с клеточ­
ной гипоксией н а з н а ч а ю т вдыхание кислорода. Л е ч е н и е инсулином
проводят д а ж е при н о р м о г л и к е м и и . Инсулин н а з н а ч а ю т д р о б н о
внутривенно капельно по 6 — 8 ЕД в 500 мл 5% раствора г л ю к о з ы .
При н е о б х о д и м о с т и н а з н а ч а ю т сердечные и с о с у д о р а с ш и р я ю щ и е

273
:редства. Если артериальное давление низкое, п р и м е н я ю т п л а з м о -
гамещающие растворы (полиглюкин, п л а з м а ) , переливание крови,
гидрокортизон ( 2 5 0 — 5 0 0 м г ) .
В т я ж е л ы х случаях (отсутствие э ф ф е к т а от проводимой тера­
пии, а н у р и я ) п р о в о д я т гемодиализ.
Г и п о г л и к е м и ч е с к а я к о м а . Гипогликемические сос­
тояния и г и п о г л и к е м и ч е с к а я кома при с а х а р н о м диабете могут
возникать вследствие п е р е д о з и р о в к и вводимого инсулина и л и не­
которых с а х а р п о н и ж а ю щ и х с у л ь ф а н и л а м и д н ы х препаратов, недос­
таточного п р и е м а углеводов при введении обычной д о з ы инсулина,
повышенной инсулиночувствительности, о с о б е н н о в д е т с к о м и юно­
шеском в о з р а с т е . К р о м е экзогенного п р о и с х о ж д е н и я , гипоглике­
мические с о с т о я н и я при с а х а р н о м диабете могут иметь и эндоген­
ный г е н е з ( с м . « Г и п е р и н с у л и н и з м » ) .
Гипогликемические с о с т о я н и я у больных с а х а р н ы м диабетом
могут в о з н и к а т ь т а к ж е при п о н и ж е н и и инсулинактивизирующей
способности печени ( н е д о с т а т о ч н а я п р о д у к ц и я и н с у л и н а з ы или ак­
тивация ее и н г и б и т о р о в ) .
П о н и ж е н и е с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови вследствие в о з р а с т а н и я
ф и к с а ц и и гликогена в печени и м ы ш ц а х приводит к н а р у ш е н и ю
п и т а н и я Ц Н С и в первую очередь головного м о з г а . Н е д о с т а т о ч н о е
с н а б ж е н и е головного мозга глюкозой с о п р о в о ж д а е т с я гипоксией,
вследствие чего р а з в и в а ю т с я н а р у ш е н и я высшей нервной деятель­
ности, а з а т е м и других ф у н к ц и й головного мозга (чувство голода,
психоневрологические я в л е н и я и т. д . ) .
В з а в и с и м о с т и от чувствительности Ц Н С к недостатку г л ю к о з ы
гипогликемические с о с т о я н и я у одних больных в о з н и к а ю т при по­
н и ж е н и и с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови до 2,75—2,2 м м о л ь / л ( 5 0 —
40 м г % ) , у других — л и ш ь при более з н а ч и т е л ь н о м , до 1,1 м м о л ь / л
(20 м г % ) и н и ж е . В р я д е случаев гипогликемические с о с т о я н и я
могут наступать и при очень б о л ь ш о м с о д е р ж а н и и с а х а р а в крови,
если происходит его быстрое и р е з к о е уменьшение ( н а п р и м е р ,
с 22,2 до 11,1 м м о л ь / л , или с 400 до 200 м г % ) . Приступы гипо­
гликемии возникают, к а к правило, в н е з а п н о . Л е г к и е гипогликеми­
ческие с о с т о я н и я с о п р о в о ж д а ю т с я чувством голода, н е б о л ь ш и м
п о з н а б л и в а н и е м , потливостью, о б щ е й слабостью, побледнением
или п о к р а с н е н и е м л и ц а .
В более т я ж е л ы х с л у ч а я х перечисленные с и м п т о м ы н а р а с т а ю т .
Б о л ь н ы е возбуждены, нередко агрессивны. С о з н а н и е спутанное,
тонус м ы ш ц повышен, часто бывают тонические или клонические
судороги. С у х о ж и л ь н ы е и п е р и о с т а л ь н ы е р е ф л е к с ы п о в ы ш е н ы .
Н е р е д к о возникает п о л о ж и т е л ь н ы й с и м п т о м Б а б и н с к о г о . З р а ч к и
ш и р о к и е . Тонус г л а з н ы х я б л о к нормальный. Т е м п е р а т у р а т е л а
обычно н о р м а л ь н а я . З а п а х а а ц е т о н а и з о рта нет. Д ы х а н и е нор­
м а л ь н о е . Пульс м о ж е т быть н о р м а л ь н ы м или учащен. Б е з необхо­
д и м ы х лечебных м е р о п р и я т и й или при недостаточности компен­
с а т о р н ы х м е х а н и з м о в ( н е д о с т а т о ч н а я продукция кортизола, к а т е -
холаминов, С Т Г ) р а з в и в а е т с я глубокая кома ( а р е ф л е к с и я , пони-

274
 д е е н и е т е м п е р а т у р ы тела, а д и н а м и я , п р е к р а щ е н и е п о т о о т д е л е н и я
л судорог, т а х и к а р д и я ) .
Прогноз при своевременной д и а г н о с т и к е и лечении б л а г о п р и я т -
д а й . Б е з л е ч е н и я в о з м о ж е н л е т а л ь н ы й исход. П р и гипогликеми-
яеской коме могут в о з н и к н у т ь о с л о ж н е н и я : и н ф а р к т м и о к а р д а ,
рАек м о з г а и легких, нарушение мозгового к р о в о о б р а щ е н и я , ин­
сульт, г е м и п л е г и я .
;. К о с н о в н ы м профилактическим мероприятиям гипогликемиче­
ской к о м ы о т н о с я т с я : строгое соблюдение б о л ь н ы м с а х а р н ы м диа­
б е т о м п р е д п и с а н н о й д и е т ы , инсулинотерапии и л и п р и е м а п е р о -
дольных с а х а р п о н и ж а ю щ и х п р е п а р а т о в ; з н а н и е с и м п т о м о в гипо­
г л и к е м и и и прием л е г к о у с в о я е м ы х углеводов в случае их появле­
ния; п о с т о я н н ы й в р а ч е б н ы й к о н т р о л ь с и с с л е д о в а н и е м с а х а р а в
доови и моче не р е ж е одного р а з а в 1 0 — 1 4 дней. П р и склонности
((рольных с а х а р н ы м д и а б е т о м к гипогликемии д о п у с к а ю т с я невысо­
к а гипергликемия и глюкозурия, н е превышающая 5 % сахарной
д о ш о с т и п и щ и . Н е о б х о д и м а о с т о р о ж н о с т ь при н а з н а ч е н и и боль-
р ы м с а х а р н ы м д и а б е т о м л е к а р с т в е н н ы х веществ, стимулирующих
с е к р е ц и ю инсулина или п о т е н ц и р у ю щ и х с н и ж а ю щ и й уровень саха­
ра э ф ф е к т инсулина и вводимых внутрь с а х а р п о н и ж а ю щ и х препа­
р а т о в . К т а к и м п р е п а р а т а м о т н о с я т с я : В-адреноблокаторы, с а л и ц и -
даты, а н т и к о а г у л я н т ы , т е т р а ц и к л и н , противотуберкулезные и неко­
торые другие.
^Лечение гипогликемической комы. Для купирования легкого
д о п о г л и к е м и ч е с к о г о с о с т о я н и я ( б е з потери с о з н а н и я ) больному
достаточно с ъ е с т ь п р и м е р н о 100 г хлеба или в ы п и т ь раствор саха­
1
р а ( с т о л о в а я л о ж к а с а х а р а н а /г с т а к а н а в о д ы ) . М о ж н о употреб­
л я т ь и другие продукты с л е г к о у с в о я е м ы м и углеводами: варенье,
щ?ц к о н ф е т ы и т. д. В случае н е о б х о д и м о с т и п р и е м с а х а р а следует
Повторять до полного у с т р а н е н и я гипогликемии с п р о м е ж у т к а м и
Примерно в 1 0 — 1 5 м и н .
,н П р и т я ж е л о й гипогликемии с потерей с о з н а н и я немедленно
•родят струйно внутривенно 4 0 — 1 0 0 м л 4 0 % раствора г л ю к о з ы ( в
Зависимости от н е о б х о д и м о с т и ) . В большинстве случаев проявле­
ния г и п о г л и к е м и и б ы с т р о и с ч е з а ю т . При отсутствии э ф ф е к т а от
Введения 50 мл 4 0 % раствора г л ю к о з ы его внутривенное введение
{повторяют. Е с л и с о з н а н и е не в о с с т а н а в л и в а е т с я , п е р е х о д я т на
внутривенное капельное введение 5% раствора г л ю к о з ы . В р я д е
случаев при т я ж е л о й гипогликемии прибегают к п о д к о ж н о м у вве­
дению 0,5—1 м л 0 , 1 % раствора а д р е н а л и н а . Н а з н а ч а ю т п о д к о ж н о ,
Внутримышечно или внутривенно 1 мл глюкагона. П о с л е его введе­
ния с о з н а н и е в о з в р а щ а е т с я обычно через 5 — 2 0 м и н . В случае не­
обходимости введение глюкагона п о в т о р я ю т . Д л я борьбы с т я ж е ­
лой гипогликемией и с п о л ь з у ю т т а к ж е г и д р о к о р т и з о н — по 1 5 0 —
200 мг внутривенно или внутримышечно. П р и отсутствии с о з н а н и я
У больного п о с л е у с т р а н е н и я гипогликемии п р о д о л ж а ю т внутри­
венное капельное введение 5 % раствора г л ю к о з ы . Т а к и м б о л ь н ы м
вводят внутримышечно 1—2 мл глюкагона к а ж д ы е 2 ч, внутривен-

275
но капельно 75 мг г и д р о к о р т и з о н а или 30 мг преднизолона 4 р а з а
в сутки. Н а з н а ч а ю т внутривенное введение 5 — 1 0 мл 2 5 % раствора
м а г н и я с у л ь ф а т а . Д л я п р о ф и л а к т и к и о т е к а головного мозга при
з а т я н у в ш е й с я коме в н у т а р е н н о капельно вводят 1 5 % или 2 0 %
раствор маннитола из расчета 0,5—1 г на 1 кг массы тела. Д л я
улучшения м е т а б о л и з м а глюкозы внутримышечно вводят 100 мг
к о к а р б о к с и л а з ы и 5 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты. При­
м е н я ю т сердечные и сосудистые средства.
Л а б о р а т о р н а я д и а г н о с т и к а с а х а р н о г о диа­
бета. В крови — гипергликемия, нередко г и п е р л а к т а ц и д е м и я ,
повышение уровня Н Э Ж К , г и п е р х о л е с т е р и н е м и я , гипертриглице-
р и д е м и я , г и п о а л ь б у м и н е м и я , повышение с о д е р ж а н и я п2-, В- и у-гло-
булинов, а 2 -гликеаротеидов, а также гексоз, с в я з а н н ы х с б е л к а м и .
В ряде случаев возникают г и п е р к е т о н е м и я и кетонурия. Возмож­
ны г и п е р а з о т е м и я и г и п е р а з о т у р и я . При исследовании коагуло-
граммы нередко о т м е ч а е т с я повышение концентрации фибриноге­
на, уровня р а с т в о р и м ы х к о м п л е к с о в ф и б р и н м о н о м е р , у м е н ь ш е н и е
времени с в е р т ы в а н и я крови, времени р е к а л ь ц и ф и к а ц и и п л а з м ы ,
толерантности п л а з м ы к гепарину, с н и ж е н и е ф и б р и н о л и т и ч е с к о й
активности. На т р о м б о э л а с т о г р а м м е в ы я в л я ю т с я уменьшение вре­
мени реакции, времени о б р а з о в а н и я сгустка и увеличение тромбо-
э л а с т о г р а ф и ч е с к о г о индекса (Л. Н. Алферова и д р . ) . Н е р е д к о зна­
чительно повышена с т е п е н ь агрегации тромбоцитов. С п о с о б н о с т ь
их к д е з а г р е г а ц и и с н и ж е н а или отсутствует. Относительная плот­
ность мочи в ы с о к а я (более 1,030), о т м е ч а е т с я г л ю к о з у р и я .
^ Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . Д л я оценки функциональ­
ного с о с т о я н и я островкового а п п а р а т а поджелудрчной_жедезы оп­
р е д е л я ю т с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови н а т о щ а к и в течение суток
(гликемический п р о ф и л ь ) . " Д Ш Т Ш ш т е л ь н о д л я диагностики сахар­
ного диабета м о ж н о о п р е д е л я т ь с о д е р ж а н и е с а х а р а в суточном ко­
личестве мочи и в отдельных ее п о р ц и я х в течение суток (глюг
козурический п р о ф и л ь ^ . Чтобы в ы я в и т ь потенциальные в о з м о ж н о -
сти~Енклеток островков Л а н г е р г а н с а , ставят пробу с п е р о р а л ь н ы м
введением глюкозы (тест т о л е р а н т н о с т и к глюкозе)* а т а к ж е глю-
к о з о к о р т и к о и д н у ю пробу! И с с л е д о в а т ь " р е з е р в н ы е в о з м о ж н о с т и
6-клеток островкового а п п а р а т а поджелудочной ж е л е з ы п о з в о л я е т
проба с внутривенным введением глюкозы, а т а к ж е с внутривен­
ным введением толбутамида.
П о к а з а т е л и уровня с а х а р а в крови н а т о щ а к дают представле­
ние о секреторной ф у н к ц и и островкового а п п а р а т а поджелудочной
ж е л е з ы в условиях ф и з и о л о г и ч е с к о г о п о к о я . С о д е р ж а н и е с а х а р а в
крови о п р е д е л я ю т м е т о д а м и , основанными на восстанавливающих
свойствах глюкозы ( м е т о д Х а г е д о р н а — Й е н с е н а , Крицелиуса, Ф о ^
л и н а — B y и др.) или на ее цветных р е а к ц и я х с определенными
реактивами (ортотолуидиновая м е т о д и к а Ф р и д а и Г о ф л ь м а й е р а
и д р . ) . Методом Х а г е д о р н а — Й е н с е н а о п р е д е л я ю т с о д е р ж а н и е в
крови и других восстанавливающих веществ: глутатиона, креати­
нина, мочевой кислоты, эрготионина, витамина С и т. д. Уровень

276
сахара в к а п и л л я р н о й крови, вычисленный по этому методу, у здо­
ровых людей н а т о щ а к колеблется от 4,44 до 6,66 м м о л ь / л ( 8 0 —
120 м г % ) . С о д е р ж а н и е с а х а р а в к а п и л л я р н о й крови, определенное
00 методу С о м о д ж и — Нельсона, ортотолуидиновому методу, сос­
тавляет от 3,33 до 5,55 м м о л ь / л ( 6 0 — 1 0 0 м г % ) . Б о л е е точен глю-
Яозооксидазный м е т о д [метод Н а т е л ь с о н а — нормальное содержа­
ние с а х а р а в крови 2,78—5,27 м м о л ь / л ( 5 0 — 9 5 м г % ) ] . Эти мето­
ды д а ю т в о з м о ж н о с т ь о п р е д е л я т ь в крови истинное с о д е р ж а н и е
Глюкозы без редуцирующих веществ. П р и диабетической н е ф р о п а -
fни с н а р у ш е н и е м а з о т в ы д е л и т е л ь н о й ф у н к ц и и р а з н и ц а в пока­
зателях с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови, о п р е д е л е н н ы х по методу,
^снованному на восстанавливающих свойствах глюкозы (метод Хаге-
ц б р н а — Й е н с е н а и д р . ) , и методу с определением в крови истинно­
го с о д е р ж а н и я глюкозы (метод С о м о д ж и — Н е л ь с о н а и д р . ) , м о ж е т
Достигать 8,33 м м о л ь / л (150 м г % ) . В венозной крови н о р м а л ь н о е
У д е р ж а н и е с а х а р а н а 0,28—0,83 м м о л ь ( 5 — 1 5 м г % ) меньше, чем
1
i а р т е р и а л ь н о й и к а п и л л я р н о й . В п о с л е д у ю щ е м п о к а з а т е л и содер­
ж а н и я с а х а р а в крови будут д а н ы в величинах, полученных по ме-
Й)ду С о м о д ж и — Н е л ь с о н а .
При я в н о м диабете уровень с а х а р а в крови н а т о щ а к в ы ш е
<>,05 м м о л ь / л (110 м г % ) . Д л я быстрого (в течение 1 м и н ) опреде­
ления уровня сахара в крови используют диагностические б у м а ж -
ки — д е к с т р о н а л ( Г Д Р ) и д е к с т р о с т и к с ( А н г л и я ) . Т о ч н о с т ь выяв­
ления количества с а х а р а в крови по этой методике к о л е б л е т с я в
й р е д е л а х о т ± 1 , 6 5 д о ± 2 , 2 м м о л ь / л (от ± 3 0 до* ± 4 0 м г % ) .
с
Д л я диагностики скрытого диабета и с п о л ь з у ю т пробы на то­
л е р а н т н о с т ь к глюкозе.
г* у П р о б а с п е р о р а л ь н ы м в в е д е н и е м г л ю к о з ы
г^тест толерантности к г л ю к о з е ) . П е р е д п р о в е д е н и е м п р о б ы в п и -
Ьхр обследуемого д о л ж н о с о д е р ж а т ь с я в течение 3 дней не м е н е е
«250 г углеводов при ббычной ф и з и ч е с к о й н а г р у з к е . С о д е р ж а н и е
ФЬхара в крови определяют н а т о щ а к , спустя 12 ч посЛе последнего
Йриема пищи, и через к а ж д ы е 30 м и н в течение 2 — 3 ч п о с л е прие­
ма г л ю к о з ы . П р и массовом обследовании н а с е л е н и я ограничивают­
ся о п р е д е л е н и е м с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови н а т о щ а к , через 1 и
Л ч после п р и е м а г л ю к о з ы . П р и н и м а ю т внутрь 50 г г л ю к о з ы , раст­
в о р е н н о й в 2 0 0 — 2 5 0 мл воды. К о л и ч е с т в о вводимой глюкозы рас­
2
ч и т ы в а ю т на 1 кг массы или на 1 м поверхности тела (50 г на
2
li м поверхности т е л а ) .
* У здоровых людей после нагрузки глюкозой уровень гликемии
обычно достигает м а к с и м у м а через 3 0 — 6 0 мин, з а т е м п о с т е п е н н о
П о н и ж а е т с я , в о з в р а щ а я с ь к исходной величине через 2 ч. М е ж д у
2-м и 3-м часом н а б л ю д а е т с я нерезко в ы р а ж е н н а я гипогликеми­
ч е с к а я ф а з а , а к 3-му часу с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови вновь под­
н и м а е т с я до исходного у р о в н я .
Н о р м а л ь н ы е п о к а з а т е л и теста т о л е р а н т н о с т и к глюкозе сле­
дующие: нормогликемия н а т о щ а к ; м а к с и м а л ь н о е п о в ы ш е н и е содер­
ж а н и я с а х а р а в крови через 3 0 — 6 0 мин после нагрузки глюкозой

277
не д о л ж н о п р е в ы ш а т ь его исходную величину более чем на 8 0 % ;
через 2 ч с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови достигает исходного ( уровня,
но м о ж е т быть на 0,83 м м о л ь / л ( 1 5 м г % ) н и ж е или выше него.
При нарушенной т о л е р а н т н о с т и к глюкозе (скрытый диабет) уро­
вень с а х а р а в крови н а т о щ а к о с т а е т с я в пределах нормы, через
1 ч после введения глюкозы выше 9,99 м м о л ь / л (180 м г % ) , а че­
рез 2 ч п р е в ы ш а е т 7,15 м м о л ь / л (130 м г % ) . П р и я в н о м диабете
с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови н а т о щ а к более 6,05 м м о л ь / л ( П О м г % ) ,
через 1 ч после введения г л ю к о з ы — более 8,8—9,9 м м о л ь / л
( 1 6 0 — 1 8 0 м г % ) , а через 2 ч — более 7,15 м м о л ь / л (130 м г % ) .
В «пограничную» («сомнительную») группу включают лиц, у
которых х о т я бы один из п о к а з а т е л е й теста толерантности к глю­
козе п р е в ы ш а е т норму или при первичном обследовании выяв­
л я ю т с я п о к а з а т е л и , присущие скрытому или явному диабету, а при
повторном — нормальные п о к а з а т е л и . Патологические п о к а з а т е л и
теста толерантности к глюкозе могут н а б л ю д а т ь с я при и н ф е к ц и и
и л и х о р а д о ч н ы х с о с т о я н и я х , н а р у ш е н и я х эндокринной системы
( а к р о м е г а л и я , ф е о х р о м о ц и т о м а , гиперкортицизм, т и р е о т о к с и к о з ) ;
з а б о л е в а н и я х желудочно-кишечного тракта с нарушением всасы­
вания глюкозы, п о р а ж е н и и печеночной паренхимы, з а б о л е в а н и я х ,
протекающих с нарушением углеводного обмена (рак поджелудоч­
ной ж е л е з ы , панкреатит, г е м о х р о м а т о з , травмы поджелудочной
ж е л е з ы ) ; р е з к о в ы р а ж е н н ы х ф у н к ц и о н а л ь н ы х н а р у ш е н и я х нерв­
ной системы, внутричерепных о п у х о л я х и в р я д е других случаев.
\Шроба с в н у т р и в е н н ы м введением глюко-
з ы. Эта проба проводится в основном д л я диагностики с а х а р н о г о
диабета при п о д о з р е н и и на нарушение в с а с ы в а н и я глюкозы в ки­
шечнике (гипотиреоз, з а б о л е в а н и я , с о п р о в о ж д а е м ы е с т е а т о р е е й ) .
С о д е р ж а н и е са ха р а в крови о п р е д е л я ю т н а т о щ а к , а з а т е м через
1 4
каждые 10 мин в течение 1 /2 после внутривенного медленного
(в течение 4 м и н ) введения 10 мл 5 0 % раствора глюкозы. У здоро­
вых л и ц после внутривенного введения глюкозы с о д е р ж а н и е саха­
ра в крови в о з в р а щ а е т с я к исходной величине через 9 0 — 1 2 0 мин,
а при диабете о с т а е т с я п о в ы ш е н н ы м .
Проба с в н у т р и в е н н ы м введением толбута-
м и д а. П р о б а основана на выявлении р е з е рв ны х в о з м о ж н о с т е й
инсулярного а п п а р а т а поджелудочной ж е л е з ы под в л и я н и е м са­
х а р п о н и ж а ю щ и х п р е п а р а т о в , о б л а д а ю щ и х свойством усиливать
секрецию инсулина.
После о п р е д е л е н и я с о д е р ж а н и я сахара в крови н а т о щ а к внут­
ривенно быстро вводят 20 мл 5% раствора толбутамида и опреде­
л я ю т уровень с а х а р а в крови через 20 и 30 мин. У з д о р о в ы х л и ц
через 20 мин после введения толбутамида с о д е р ж а н и е са х а ра в
крови с н и ж а е т с я более чем на 2 0 % , а через 30 мин — б о л е е \ е м
на 2 3 % от исходного уровня. П р и скрытом диабете через 20 мин
после введения т о лб у т ам и да уровень с а х а р а в крови с н и ж а е т с я
менее чем на 2 0 % , а через 30 м и н — менее чем на 2 3 % от ис­
ходного уровня.

278
 Д л я диагностики латентного сахарного диабета используют
определение глюкозы в ушной сере (С. А. Хасанов, А. Г. М а з о -
вецкий, И. А. Попова, Г. С. З е ф и р о в а ) . Этот м е т о д дает возмож­
ность в ы я в л я т ь скрытый сахарный диабет у л и ц с с о м н и т е л ь н ы м и
и нормальными п о к а з а т е л я м и стандартного г л ю к о з о т о л е р а н т н о г о
теста. Метод состоит в следующем. Из слухового прохода берут
5—10 мг серы, растворяют ее в 0,4—0,6 мл 0 , 4 — 0 , 6 % раствора
гидроокиси н а т р и я , з а т е м последовательно д о б а в л я ю т 0,86 мл
3 — 7 % раствора сульфата цинка и 0,2—0,3 мл д и с т и л л и р о в а н н о й
воды. Осадок удаляют центрифугированием. С о д е р ж а н и е г л ю к о з ы
в супернатанте определяют с помощью глюкозооксидазного
микрометода. К о н ц е н т р а ц и ю обнаруженной глюкозы пересчиты­
вают на 1 мг ушной серы. При наличии глюкозы в ушной сере
ставят д и а г н о з скрытого сахарного диабета.
О п р е д е л е н и е с а х а р а в м о ч е . С а х а р в моче опреде­
ляют в ее суточном количестве. В моче з д о р о в ы х людей г л ю к о з а
отсутствует, т а к к а к она полностью реабсорбируется в к а н а л ь ц а х . .
Д л я качественного определения с а х а р а в моче используют методы
Бенедикта, Н и л а н д е р а и др., основанные на в о с с т а н а в л и в а ю щ и х
свойствах с а х а р а . П р о б а Н и л а н д е р а з а к л ю ч а е т с я в следующем:
к 2 — 3 мл ф и л ь т р о в а н н о й мочи прибавляют т а к о й же о б ъ е м
реактива, с о с т о я щ е г о из 2 г нитрата висмута, 4 г сегнетовой соли
и 100 мл 1 0 % раствора едкого натра; полученную с м е с ь к и п я т я т
2 мин. При наличии с а х а р а вся ж и д к о с т ь о к р а ш и в а е т с я в черный
цвет.
К простым качественным способам о б н а р у ж е н и я с а х а р а в моче
относится г л ю к о з о о к с и д а з н а я проба с и с п о л ь з о в а н и е м индикатор­
ных б у м а ж е к ж е л т о г о цвета ( б и о ф а н «Г», «клинистикс» и д р . ) ,
пропитанных глюкозооксидазой, пероксидазой и о р т о л и д и н о м .
В присутствии глюкозы в моче л а к м у с о в а я б у м а ж к а («глюкотест»)
о к р а ш и в а е т с я в синий цвет, а в ее отсутствие о с т а е т с я ж е л т о й .
Этот метод очень чувствителен ( п о р я д к а 0 , 1 % ) и с п е ц и ф и ч е н
(не дает реакции с другими с а х а р а м и или и н ы м и редуцирующими
веществами).
Количественное определение с а х а р а в моче п р о и з в о д и т с я или
с п о м о щ ь ю п о л я р и м е т р а , или колориметрически с и с п о л ь з о в а н и е м
цветовой ш к а л ы Альтгаузена со щелочью. Основу поляриметри­
ческого способа с о с т а в л я е т свойство с а х а р а в р а щ а т ь п л о с к о с т ь
п о л я р и з а ц и и света вправо. Сила в р а щ е н и я в о з р а с т а е т с увеличе­
нием количества с а х а р а в моче.
Простым, но менее точным, чем п о л я р и м е т р и ч е с к и й метод,
количественным способом определения с а х а р а в моче я в л я е т с я
проба с таблетками «Клинитест». Последние с о д е р ж а т безводный
сульфат меди и другие вещества. Эта проба основана на восста­
навливающих свойствах глюкозы. В пробирку п о м е щ а ю т 5 к а п е л ь
мочи, 10 капель воды и таблетку «Клинитест». П о д в л и я н и е м
с о д е р ж а щ и х с я в таблетке реактивов содержимое пробирки «закипа­
ет». Ч е р е з 15 с после п р е к р а щ е н и я «кипения» оценивают окраску.

279
Если глюкозы в моче нет, с о д е р ж и м о е пробирки синего цвета,
при наличии ее не более 5 т/л — темно-зеленого, 10 г/л — салат­
ного, 20 г/л — р ы ж е г о , более 20 г/л — коричневого.
О п р е д е л е н и е к о н ц е н т р а ц и и к е т о н о в ы х тел
в к р о в и . Д л я о п р е д е л е н и я кетоновых тел в крови (ацетон,
а ц е т о у к с у с н а я и (3-оксимасляная к и с л о т ы ) часто используют
йодометрический и колориметрический методы.
Й о д о м е т р и ч е с к и й метод (способ Энгфельда — Пинкуссена в
м о д и ф и к а ц и и С. М. Л е й т е с а и А. И. Одинова) основан на реакции
ацетона с йодом ( к о н ц е н т р а ц и я которого точно и з в е с т н а ) с обра­
з о в а н и е м в щелочной среде й о д о ф о р м а и последующим опреде­
л е н и е м количества поглощенного йода путем т и т р о в а н и я раство­
р о м гипосульфита. У здоровых людей к о н ц е н т р а ц и я кетоновых
тел с о с т а в л я е т от 0,9 до 1,7 м м о л ь / л ( 5 — 1 0 м г % ) . П р и определе­
нии к е т о н о в ы х тел к о л о р и м е т р и ч е с к и м м е т о д о м с и с п о л ь з о в а н и е м
салицилового альдегида (метод Н а т е л ь с о н а ) у здоровых людей
к о н ц е н т р а ц и я кетоновых тел не превышает 0,3—0,4 м м о л ь / л
(2—2,5 м г % ) .
О п р е д е л е н и е а ц е т о н а в м о ч е . Д л я качественного
о п р е д е л е н и я кетоновых тел в моче чаще всего используют пробу
Ланге или ее м о д и ф и к а ц и и , а т а к ж е и н д и к а т о р н ы е таблетки,
м е н я ю щ и е окраску при нанесении на них 1—2 к а п е л ь мочи,
с о д е р ж а щ е й повышенное количество кетоновых тел. П р о б а Л а н г е
основана на свойствах а ц е т о н а и ацетоуксусной кислоты д а в а т ь
с нитропруссидом н а т р и я в щелочной среде ф и о л е т о в у ю окраску.
Н е с к о л ь к о к а п е л ь свежеприготовленного раствора нитропрус-
сида н а т р и я и 0,5 мл концентрированной уксусной кислоты добав­
л я ю т в пробирку с 8—10 мл мочи, а з а т е м о с т о р о ж н о по стенке
пробирки наслаивают несколько м и л л и л и т р о в концентрированного
раствора а м м и а к а . П р и наличии ацетона на границе между обеими
ж и д к о с т я м и в течение 3 м и н в о з н и к а е т ф и о л е т о в о е кольцо. Ацетон
в моче о б н а р у ж и в а ю т не только при д е к о м п е н с и р о в а н н о м сахар­
ном диабете, н о т а к ж е при т я ж е л ы х л и х о р а д о ч н ы х с о с т о я н и я х ,
неукротимой рвоте, длительном голодании и и н т о к с и к а ц и и .
Д и а г н о с т и к а д и а б е т и ч е с к о й микроангиопа­
т и и . Д л я п о с т а н о в к и раннего д и а г н о з а диабетической микроан­
гиопатии проводят исследование б и о п т а т о в к о ж и передней поверх­
ности предплечья, мочки уха или десны м е т о д о м световой микро­
скопии биоптатов ( Г . С. З е ф и р о в а , А. М. Ч а р н ы й ) . С этой целью
после предварительной п о д к о ж н о й а н е с т е з и и н о в о к а и н о м берут
участок к о ж и р а з м е р о м 0 , 5 X 0 , 3 см. Д л я в ы я в л е н и я начальных
ф о р м диабетической м и к р о а н г и о п а т и и могут б ы т ь т а к ж е исполь­
зованы и другие методы: исследование б и о п т а т о в мьгшц, пункци-
о н н а я б и о п с и я почек, ф л ю о р е с ц е н т н а я а н г и о г р а ф и я \ сетчатки.
Б о л е е поздние ( в ы р а ж е н н ы е ) н а р у ш е н и я микроциркуляции в сет­
чатке и конъюнктиве определяют с п о м о щ ь ю б и о о ф т а л ь м о с к о п и и ,
б и о х р о ^ о с к о п и и , а в сосудах к о ж и — методом к а п и л л я р о г р а ф и и .
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з сахарного

280
диабета устанавливают на основании х а р а к т е р н ы х ж а л о б (поли­
дипсия, полиурия, п о л и ф а г и я , слабость, более или менее р е з к о е
похудание, к о ж н ы й зуд и т. д . ) , г и п е р г л и к е м и и и глюкозурии.
Н а и б о л е е д о с т о в е р н ы м п о к а з а т е л е м д л я постановки окончатель­
ного д и а г н о з а я в л я е т с я г и п е р г л и к е м и я . П р и м а л ы х с и м п т о м а х
сахарного диабета (фурункулез, зуд к о ж и , а л ь в е о л я р н а я п и о р е я ,
гингивиты и т. д.) без гипергликемии с н е п о с т о я н н о й , часто
незначительной глюкозурией д и а г н о з с а х а р н о г о д и а б е т а с т а в я т
на о с н о в а н и и п о к а з а т е л е й теста т о л е р а н т н о с т и к глюкозе.
С а х а р н ы й диабет д и ф ф е р е н ц и р у ю т от ренальной глюкозурии,
почечного диабета, а л и м е н т а р н о й глюкозурии, бронзового и не­
сахарного диабета. Р е н а л ь н а я г л ю к о з у р и я н а б л ю д а е т с я у беремен­
ных, при н е ф р о з е , п и е л о н е ф р и т е , г л о м е р у л о н е ф р и т а х , отравлении
цианидами, при органических и ф у н к ц и о н а л ь н ы х п о р а ж е н и я х
Ц Н С , при лечении г л ю к о к о р т и к о и д а м и . П о ч е ч н ы й д и а б е т возни­
кает вследствие генетических д е ф е к т о в в ф е р м е н т а х реабсорбции
почек — г е к с о к и н а з ы и щелочной ф о с ф а т а з ы . Р е н а л ь н а я глюкоз­
урия и почечный диабет обусловлены п о н и ж е н и е м почечного
порога д л я с а х а р а .
В отличие от с а х а р н о г о диабета при почечном диабете, ре­
нальной или а л и м е н т а р н о й (после приема большого количества
с а х а р а ) глюкозурии о т м е ч а е т с я нормальное с о д е р ж а н и е с а х а р а в
крови н а т о щ а к и не нарушены п о к а з а т е л и теста т о л е р а н т н о с т и
к глюкозе. Г л ю к о з у р и я при почечном диабете не зависит от
количества введенных углеводов. Обычно она незначительна.
При почечном диабете отсутствуют с и м п т о м ы и о с л о ж н е н и я ,
присущие с а х а р н о м у диабету. Однако при р е з к о в ы р а ж е н н о й
глюкозурии могут п о я в и т ь с я п о л и д и п с и я и полиурия. В р я д е слу­
чаев при почечном диабете в о з н и к а ю т «голодный» к е т о з и а ц и д о з ,
что м о ж е т симулировать клиническую картину д е к о м п е н с и р о в а н -
ного с а х а р н о г о д и а б е т а . Это обусловлено з н а ч и т е л ь н о й потерей
углеводов с мочой, рвотными м а с с а м и , ж и д к и м стулом п р и диа­
рее* и т. д. Течение почечного диабета обычно б л а г о п р и я т н о е .
Почечный диабет я в л я е т с я п о ж и з н е н н ы м с о с т о я н и е м , в р я д е
случаев он м о ж е т перейти в с а х а р н ы й диабет.
К а ч е с т в е н н ы е р е а к ц и и , сходные с глюкозой, дают в моче кам­
фора, м о р ф и н , ф е н а ц е т и н , с а л и ц и л о в а я кислота, ревень, хлоро­
ф о р м , а т а к ж е ф р у к т о з а , г а л а к т о з а , пентоза, в ы д е л я е м ы е с мочой
при их э к з о г е н н о м введении. Это обусловлено тем, что в основе
химических р е а к ц и й у к а з а н н ы х веществ и г л ю к о з ы л е ж и т единый
м е х а н и з м — восстановление солей висмута и меди. С а х а р н ы й
Диабет д и ф ф е р е н ц и р у ю т от бронзового диабета. В отличие от
сахарного диабета б р о н з о в ы й д и а б е т ( г е м о х р о м а т о з , пигментный
Цирроз печени) п р е д с т а в л я е т собой заболевание, в основе которого
л е ж и т нарушение обмена ж е л е з а с усиленным о т л о ж е н и е м его в
виде гемосидерина в к о ж е и внутренних о р г а н а х (печень, селезен­
ка, л и м ф а т и ч е с к и е узлы, п о д ж е л у д о ч н а я ж е л е з а , надпочечники,
Почки, сердце, к о с т н ы й м о з г ) , а т а к ж е расстройства белкового

281
обмена. П р и нарушении белкового о б м е н а н а р у ш а е т с я способ­
ность сыворотки крови не только с в я з ы в а т ь ж е л е з о , но и транс­
п о р т и р о в а т ь его. П р и г е м о х р о м а т о з е в о р г а н и з м е больного усваи­
в а е т с я до 6 0 % ж е л е з а , поступающего с пищей, вместо 1 0 % .
Б р о н з о в ы й д и а б е т х а р а к т е р и з у е т с я триадой п р и з н а к о в : писмента-
цией к о ж н ы х покровов ( м е л а н о д е р м и я ) , ц и р р о з о м печени, подже­
лудочной ж е л е з ы и других внутренних органов, с а х а р н ы м ди­
абетом.
С а х а р н ы й диабет при г е м о х р о м а т о з е я в л я е т с я о д н и м из позд­
них с и м п т о м о в з а б о л е в а н и я . В начале з а б о л е в а н и я он встречается
в 2 5 % случаев, а в конце болезни — у 7 0 % больных. Д л я уста­
н о в л е н и я диагноза г е м о х р о м а т о з а т а к ж е о п р е д е л я ю т количество
сывороточного ж е л е з а , делают биопсию к о ж и и пункционную
биопсию печени.
Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з сахарного и н е с а х а р н о г о диабе­
та — см. « Н е с а х а р н ы й диабет».
П р о г н о з . В н а с т о я щ е е в р е м я с а х а р н ы й диабет н е и з л е ч и м .
Д л и т е л ь н о с т ь ж и з н и и трудоспособность больного д и а б е т о м во
многом з а в и с я т от своевременного в ы я в л е н и я з а б о л е в а н и я , его
т я ж е с т и , о с л о ж н е н и й , в о з р а с т а больного и правильного л е ч е н и я .
Ч е м р а н ь ш е в о з н и к а е т диабет, тем больше укорачивает он ж и з н ь
больных. П р о г н о з при с а х а р н о м диабете в основном о п р е д е л я е т с я
степенью п о р а ж е н и я сердечно-сосудистой с и с т е м ы . Н а и б о л е е ча­
стой причиной смерти при диабете я в л я е т с я с о с у д и с т а я п а т о л о -
н и я : и н ф а р к т миокарда, т р о м б о з сосудов головного м о з г а в пожи­
лом возрасте, нефропатия — в молодом.
П р и легкой ф о р м е сахарного диабета больные трудоспособны.
П р и с а х а р н о м диабете средней и т я ж е л о й степени трудоспособ­
ность о ц е н и в а е т с я индивидуально в з а в и с и м о с т и от течения
с а х а р н о г о диабета и сопутствующих з а б о л е в а н и й .
С к л о н н о с т ь к гипогликемии и п о в ы ш е н н а я чувствительность
к вводимому инсулину с л у ж а т п р о т и в о п о к а з а н и я м и к работе,
с в я з а н н о й с опасностью д л я ж и з н и (водительские п р о ф е с с и и ,
р а б о т а у д в и ж у щ и х с я м е х а н и з м о в и т. д . ) .
П р о ф и л а к т и к а . К основным п р о ф и л а к т и ч е с к и м мероприя­
т и я м о т н о с я т с я р а ц и о н а л ь н о е питание взрослого н а с е л е н и я ,
ф и з и ч е с к а я активность, предупреждение о ж и р е н и я и его лечение.
Следует ограничивать и д а ж е полностью исключать из п и т а н и я
продукты, с о д е р ж а щ и е л е г к о у с в о я е м ы е углеводы (рафинирован­
ный с а х а р и т. д . ) , и пищу, богатую ж и в о т н ы м и ж и р а м и . Эти
о г р а н и ч е н и я о т н о с я т с я в первую очередь к л и ц а м с п о в ы ш е н н ы м
р и с к о м з а б о л е в а н и я : н е б л а г о п р и я т н а я наследственность в отноше­
нии с а х а р н о г о диабета, о ж и р е н и е , особенно при его сочетании с
диабетической наследственностью, а т е р о с к л е р о з , гипертоническая
болезнь, а т а к ж е к ж е н щ и н а м , р о д и в ш и м п л о д с м а с с о й тела
более 4500 г или и м е в ш и м патологическую б е р е м е н н о с т ь с после­
дующей гибелью плода. \
Ограничения в питании следует соблюдать также лицам с

282
сомнительной с а х а р н о й кривой, ренальной глюкозурией, в пожи­
лом и старческом в о з р а с т е независимо от в ы р а ж е н н о с т и а т е р о -
склеротических нарушений. П е р е д н а з н а ч е н и е м на длительный
срок салуретиков или глюкокортйкоидов' неблагоприятно влияющих
на углеводный обмен, ц е л е с о о б р а з н о провести тест толерантности
к г л ю к б ^ е Т ^ т б б ь г т г р е д у п р е д и т ь переход потенциального д и а б е т а
в с к р ы т ы й и я в н ы й , необходимо как м о ж н о раньше в ы я в л я т ь
потенциальный и с к р ы т ы й диабет. С э т о й целью исследуют мочу
на с о д е р ж а н и е с а х а р а , п р о в о д я т пробы на т о л е р а н т н о с т ь к глюко­
зе и т. д. П р и «диабетическом» х а р а к т е р е с а х а р н о й кривой назна­
чают диету, бигуаниды и т. д. Следует р а з ъ я с н я т ь н а с е л е н и ю
генетическую вредность к р о в н о р о д с т в е н н ы х браков и браков меж­
ду больными диабетом, а т а к ж е м е ж д у б о л ь н ы м д и б е т о м и л и ц о м ,
п р е д р а с п о л о ж е н н ы м к диабету.
Л е ч е н и е . Основной и о б я з а т е л ь н ы й принцип л е ч е н и я с а х а р н о г о
диабета — м а к с и м а л ь н а я к о м п е н с а ц и я н а р у ш е н н ы х обменных про­
цессов, наиболее доступными п о к а з а т е л я м и которой я в л я ю т с я
н о р м а л и з а ц и я с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови и устранение глюкозурии
(В. Г. Б а р а н о в ) . Г л а в н ы м и м е т о д а м и л е ч е н и я с а х а р н о г о д и а б е т а
служат д и е т о т е р а п и я , и н с у л и н о т е р а п и я и т е р а п и я сахаропонижа­
ющими п е р о р а л ь н ы м и п р е п а р а т а м и ( с у л ь ф а н и л а м и д ы и бигу­
аниды) .
Диета. Д и е т а я в л я е т с я о б я з а т е л ь н ы м в и д о м терапии при
всех к л и н и ч е с к и х ф о р м а х с а х а р н о г о диабета. Она м о ж е т высту­
пать в качестве с а м о с т о я т е л ь н о г о метода л е ч е н и я или с о ч е т а т ь с я
с д о п о л н и т е л ь н ы м и м е т о д а м и терапии. Д и е т а б о л ь н ы х с а х а р н ы м
диабетом строго индивидуальна, и б о при ее составлении необходи­
мо учитывать не только о с л о ж н е н и я с а х а р н о г о диабета, но и
сопутствующие з а б о л е в а н и я . К а к с а м о с т о я т е л ь н ы й м е т о д л е ч е н и я
диета п р и м е н я е т с я при л е г к о й ф о р м е с а х а р н о г о диабета, а т а к ж е
в период о п р е д е л е н и я толерантности к углеводам ( к о н т р о л ь н ы й
период) у б о л ь н ы х с впервые в ы я в л е н н ы м с а х а р н ы м д и а б е т о м
даже при в ы р а ж е н н ы х гипергликемии и глюкозурии, но б е з
гиперкетонемии и ацетонурии. Основным методом л е ч е н и я д и е т а
м о ж е т быть и при длительной стойкой к о м п е н с а ц и и н а р у ш е н н ы х
обменных процессов ( н о р м о г л и к е м и я , а г л ю к о з у р и я и т. д.) при
использовании м а л ы х д о з инсулина ( 4 — 1 2 ЕД в сутки) или
малых д о з п е р о р а л ь н ы х противодиабетических п р е п а р а т о в . Лече­
ние только диетой м о ж н о проводить л и ш ь в т о м случае, если
больные с а х а р н ы м д и а б е т о м не худеют и с о х р а н я ю т трудоспособ­
ность. Об э ф ф е к т и в н о с т и д и е т о т е р а п и и к а к с а м о с т о я т е л ь н о г о мето­
да л е ч е н и я м о ж н о в и з в е с т н о й степени судить не т о л ь к о по толерант­
ности ( у с в о я е м о с т ь у г л е в о д о в ) , но и по углеводному балансу.
Т о л е р а н т н о с т ь определяют путем в ы ч и т а н и я и з с а х а р н о й ценности
пищи количества с а х а р а , в ы д е л я е м о г о б о л ь н ы м с мочой за сутки.
Д л я у с т а н о в л е н и я т о л е р а н т н о с т и к углеводам б о л ь н ы м с впервые
в ы я в л е н н ы м с а х а р н ы м д и а б е т о м в с т а ц и о н а р н ы х у с л о в и я х на­
значают стандартную (пробную) диету, с о д е р ж а щ у ю 300 г углево-

283
дов, 100 г белков и 70 г ж и р о в , в том числе около 30 г раститель­
1
ного масла, что составляет 9366 к Д ж . При э т о м через 5—7 дней
на ф о н е стандартной диеты н о р м а л и з у е т с я с о д е р ж а н и е с а х а р а в
крови н а т о щ а к и у с т р а н я е т с я г л ю к о з у р и я , а через 7 — 1 4 дней
н о р м а л и з у е т с я и гликемический п р о ф и л ь . С о д е р ж а н и е сахара в
крови в течение суток не п р е в ы ш а е т 7,7 м м о л ь / л (140 м г % ; по
методу С о м о д ж и — Н е л ь с о н а ) . Если наступает с т о й к а я компен­
с а ц и я с а х а р н о г о диабета при пробной диете, эту диету м о ж н о
и с п о л ь з о в а т ь в качестве самостоятельного метода л е ч е н и я .
Т о л е р а н т н о с т ь к углеводам о п р е д е л я ю т следующим о б р а з о м .
И з в е с т н о , что больной выделил за сутки, например, 3,5 л мочи,
с о д е р ж а н и е сахара в которой составляет 40 г/л. У м н о ж а я 40 г
на 3,5 л, получаем 140 г, т. е. суточную глюкозурию (количество
неусвоенных углеводов за с у т к и ) . С а х а р н а я ценность с т а н д а р т н о й
диеты — 350 г. С о с т а в л я е м п р о п о р ц и ю :

350 г — 1 0 0 %
140 г - х

В д а н н о м случае процент неусвоенных углеводов на пробной

диете более допустимых 5, а именно 40. Использовать диету в
конкретном случае в качестве с а м о с т о я т е л ь н о г о метода л е ч е н и я
нельзя.
Углеводный б а л а н с представляет собой р а з н и ц у между коли­
чеством углеводов, п р и н я т ы х с пищей за сутки, и суточной глюкозу-
рией. Е с л и углеводный баланс не менее 250 г, т. е. усваивается
не м е н е е 250 г углеводов, с о х р а н я е т с я работоспособность, а
с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови при исследовании гликемического
п р о ф и л я не превышает 7,7 м м о л ь / л (по методу С о м о д ж и —
Н е л ь с о н а ) , д и е т о т е р а п и ю м о ж н о и с п о л ь з о в а т ь в качестве самосто­
я т е л ь н о г о метода л е ч е н и я .
Д и е т а к а к самостоятельный вид терапии п р о т и в о п о к а з а н а при
п о н и ж е н н о й массе тела, высоких гипергликемии и глюкозурии,
наступивших по истечении периода определения толерантности к
углеводам (контрольный п е р и о д ) , гиперкетонемии и ацетонурии,
диабетической коме или п р е к о м а т о з н о м с о с т о я н и и в п р о ш л о м ,
о с л о ж н е н и я х или сопутствующих з а б о л е в а н и я х (фурункулы, кар­
бункулы, пневмонии, туберкулез, д и а б е т и ч е с к а я н е ф р о п а т и я , диабе­
т и ч е с к а я р е т и н о п а т и я , д и а б е т и ч е с к а я гангрена и т. д . ) . П р и м е н е н и е
диеты как с а м о с т о я т е л ь н о г о метода л е ч е н и я ограничено у больных,
з а н и м а ю щ и х с я ф и з и ч е с к и м трудом, и при беременности во избежа­
ние патологии и нарушений р а з в и т и я п л о д а .
Диету н а з н а ч а ю т с учетом возраста, роста, массы тела боль­
ного, т и п а конституции, пола и вида труда. Д и е т а обеспечивает
нормальное соотношение белков, ж и р о в и углеводов, а и м е н н о
6 0 % углеводов, 2 4 % ж и р о в и 1 6 % белков. П р и расчете диеты
следует исходить не из истинной массы тела больного, а иЧ так
1
1 ккал - 4,2 к Д ж ( к Д ж — к и л о д ж о у л ь ) .

284
н а з ы в а е м о й теоретической м а с с ы , к о т о р а я по формуле Б р о к а рав­
на росту больного в с а н т и м е т р а х за вычетом 100 при росте от
155 до 165 с м . П р и р о с т е 1 6 5 — 1 7 5 см п р е д л о ж е н о в ы ч и т а т ь
из р о с т а 105, а при росте 1 7 5 — 1 8 5 см вычитают П О . В случае
^расчета теоретической массы тела для очень высоких или очень
н и з к и х людей р е к о м е н д у е т с я соответственно п р и б а в л я т ь или вычи­
тать 5 — 8 кг. Д л я л и ц с сильно развитой мускулатурой, занима­
ю щ и х с я т я ж е л ы м ф и з и ч е с к и м трудом, т е о р е т и ч е с к а я масса, ес­
тественно, д о л ж н а быть увеличена.
Ч т о б ы у с т а н о в и т ь энергетическую ценность ( к а л о р и й н о с т ь )
п и щ и больному с а х а р н ы м дибетом, необходимо знать, к а к о е коли­
чество энергии расходует он на к а ж д ы й к и л о г р а м м м а с с ы тела.
^Известно, что в с о с т о я н и и полного п о к о я на к а ж д ы й к и л о г р а м м
м а с с ы тела человек т р а т и т около 105 к Д ж , в больничных условиях
1 2 6 — 1 4 7 1сДж, при н е т я ж е л о й умственной и легкой ф и з и ч е с к о й
р а б о т е 1 6 8 — 1 8 9 к Д ж , при средней и т я ж е л о й ф и з и ч е с к о й работе,
а т а к ж е при н а п р я ж е н н о м умственном труде 2 1 0 — 2 9 4 к Д ж .
К а л о р и й н о с т ь пищи вычисляют путем у м н о ж е н и я количества
.энергии, расходуемой человеком на к а ж д ы й килограмм массы тела
(в з а в и с и м о с т и от х а р а к т е р а р а б о т ы ) , на его теоретическую
массу.
При расчете рациона следует помнить, что при «сгорании» 1 г
углеводов в ы д е л я е т с я приблизительно 16,8 кДж (4 ккал),
1 г ж и р о в — 37,8 к Д ж (9 к к а л ) , 1 г белков — 16,8 к Д ж (4 к к а л ) .
Р а з д е л и в количество тепловой энергии, п р и х о д я щ е й с я на углево­
ды, белки и ж и р ы , в х о д я щ и е в состав общей суточной тепловой
Энергии пищи, на количество тепловой энергии, в ы д е л я ю щ е й с я
tapn «сгорании» соответственно 1 г углеводов, белков и ж и р о в ,
о п р е д е л я ю т количество белков, ж и р о в и углеводов в диете боль­
ного, в ы р а ж е н н о е в г р а м м а х . На 1 кг массы тела взрослого
больного требуется 1,5—2 г белков, 0,75—1,5 г жиров и 6 — 1 2 г
углеводов. Д и е т а больных с а х а р н ы м д и а б е т о м д о л ж н а быть не
только строго индивидуальной, но и р а з н о о б р а з н о й по набору
продуктов, а т а к ж е и м е т ь х о р о ш и е вкусовые качества. П р о д у к т ы
п е р е д употреблением следует взвешивать. При расчете содержа­
ния п и т а т е л ь н ы х веществ в пище и с х о д я т из массы продуктов
брутто, т. е. п р о д а ж н ы х продуктов в н е о б р а б о т а н н о м виде. Д и е т а
д о л ж н а быть с п о в ы ш е н н ы м с о д е р ж а н и е м грубоволокнистых угле­
в о д о в (клетчатки не менее 20 г) — овощи, фрукты, блюда с до­
б а в л е н и е м отрубей. Г р у б о в о л о к н и с т ы е углеводы способствуют бо­
лее м е д л е н н о м у всасыванию в кровь пищевых веществ из желудоч­
но-кишечного тракта, что щ а д я щ и м о б р а з о м влияет на ф у н к ц и ю
инсулярного а п п а р а т а поджелудочной ж е л е з ы , усиливают внутри-
к и ш е ч н ы й с и н т е з в и т а м и н о в (В] и д р . ) , способствуют п о н и ж е н и ю
а п п е т и т а вследствие быстрого н а с ы щ е н и я ими и н о р м а л и з а ц и и
липидного о б м е н а . С о д е р ж а н и е клетчатки в различных продуктах
представлено в табл. 13.
П р и назначении диеты н е о б х о д и м о учитывать недостаточность

285
Т а б л и ц а 13. С о д е р ж а н и е клетчатки н а 100 г продукта

Продукт Содержание Продукт Содержание

клетчатки, г клетчатки, г

Малина* 5,1 Капуста свежая:

Земляника* 4,0 белокочанная 0,7
Рябина садовая* 3,2 красно кочанна я* 1,3
» черная 2,7 брюссельская 1,6
Укроп* 3,5 кольраби 1,7
Смородина черная* 2,7 цветная* 0,9
» красная 2,5 Капуста квашеная бело- 1,0
Тёрн 2,4 кочанная*
Черника* 2,2 Лук порей* 1,5
Крыжовник* 2,0 » зеленый 0,9
Клюква* 2,0 Ревень* 1,0
Ежевика 2,0 Щавель* 1,0
Апельсины* 1,4 Редис* 0,8
Брусника* 1,6 Томаты* 0,8
Брюква 1,5 Огурцы* 0,7
Перец сладкий 1,5 Яблоки 0,6
Петрушка 1,5 Мандарины* 0,6
Репа 1,4 Дыня* 0,6
Патиссоны 1,3 Слива садовая 0,5
Баклажаны* 1,3 Салат* 0,5
Спаржа* 1,2 Шпинат* 0,5

П р и м е ч а н и е . О т м е ч е н н ы е * п р о д у к т ы м о ж н о н е учитывать п р и подсчете содержания

у г л е в о д о в в п и щ е в о м р а ц и о н е больных д и а б е т о м .

у больного с а х а р н ы м диабетом в и т а м и н о в А, С, В], В 2 , Р Р , В12>

ф о л и е в о й , пантотеновой и п а н г а м о в о й кислот. В питание включают
пивные и пекарские д р о ж ж и , отвар ш и п о в н и к а . К продуктам, бога­
т ы м в и т а м и н а м и группы В, о т н о с я т с я гречневая крупа, ф а с о л ь ,
бобы, горох. П р и отсутствии п р о т и в о п о к а з а н и й в суточный р а ц и о н
предпочтительнее включать черный ( р ж а н о й ) хлеб, богатый ви­
т а м и н а м и группы В. Р е к о м е н д у е т с я «диабетический» хлеб с боль­
ш о й п р и м е с ь ю отрубей и з н а ч и т е л ь н о м е н ь ш и м вследствие этого
с о д е р ж а н и е м углеводов ( 2 5 % ) . Хлеб и хл е бн ы е и з д е л и я в х о д я т
в о б щ е е количество углеводов, с о д е р ж а щ и х с я в суточном р а ц и о н е .
Б о л ь н ы м с а х а р н ы м д и а б е т о м р а з р е ш а ю т с я все мучные и з д е л и я
и все крупы. Б е л к и д о л ж н ы быть п о лн о ц е н ны м и, преимущественно
ж и в о т н ы м и . Ж и в о т н ы е белки с о д е р ж а т м е т и о н и н и холин, кото­
рые н е о б х о д и м ы д л я п р о ф и л а к т и к и и л е ч е н и я ж и р о в о й инфиль­
трации печени. В п и т а н и и используют продукты, богатые м е т и о -
нином: творог, треску, о б е з ж и р е н н у ю баранину, овсяную крупу,
сою. Б о л ь н ы м с а х а р н ы м д и а б е т о м р е к о м е н д у ю т с я к е ф и р , просто­
кваша, о д н а к о лица с повышенной к и с л о т н о с т ь ю желудочного с о к а
н е д о л ж н ы и х у п о т р е б л я т ь вследствие часто в о з н и к а ю щ е й и з ж о г и .
Во и з б е ж а н и е м е т е о р и з м а и п о н о с о в при п о н и ж е н н о й кислотно­
сти желудочного сока следует д а в а т ь не цельное м о л о к о , а ^напо­
ловину р а з б а в л е н н о е водой. Вследствие склонности больных с к х а р -

2*6
ным д и а б е т о м к а т е р о с к л е р о з у ограничивают продукты, богатые
х о л е с т е р и н о м , вплоть до их полного и с к л ю ч е н и я ( ж е л т к и я и ц ,
икра, м о з г и , п е ч е н ь ) . В счет общего количества углеводов в
суточный р а ц и о н р е к о м е н д у е т с я д о б а в л я т ь ф р у к т ы (исключение
с о с т а в л я ю т виноград и б а н а н ы ) или ягоды в количестве 3 0 0 —
500 г.
Овощи (капуста, огурцы, к а б а ч к и , лиственный салат, п о м и д о р ы ,
редис, щ а в е л ь , з е л е н ы е бобы и т. д . ) , в к о т о р ы х с о д е р ж и т с я
не более 3% углеводов, р а з р е ш а ю т с я в неограниченном количест­
ве. И с к л ю ч е н и е составляют к а р т о ф е л ь , свекла, морковь, употребле­
ние которых ограничивают. Ко ли чес т в о свеклы и моркови в
общей с л о ж н о с т и не д о л ж н о п р е в ы ш а т ь 300 г. П и т а н и е д о л ж н о
обеспечивать о р г а н и з м м а р г а н ц е м , ц и н к о м , к о б а л ь т о м , медью,
к а д м и е м . Медь, м а р г а н е ц цинк не только способствуют пониже­
нию с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови, но обладают и л и п о т р о п н ы м
свойством. С о д е р ж а н и е некоторых м и н е р а л ь н ы х э л е м е н т о в в про­
дуктах представлено в табл. 14.

Т а б л и ц а 14. С о д е р ж а н и е н е к о т о р ы х м и н е р а л ь н ы х э л е м е н т о в ( в м и л л и г р а м м а х )
g 100 г п р о д у к т о в

Каль­ Маг­ Фос­ Желе­ Ко­ Мар­

Продукты Калий Медь Цинк
ций ний фор зо бальт ганец

Кукуруза 213,0 7,0 84,0 190,0 2,30 1,03 2,4 4,0 0,3
Пшеница 239,0 44,0 146,0 329,0 3,90 1,03 — 6,5 3,6
Рожь 402,0 58,0 133,0 292,0 4,20 0,88 — — 4,0
Горох 925,0 64,0 109,0 377,0 4,80 0,8 11,8 4,0 1,5
Фасоль 1083,0 160,0 171,0 514,0 6,8 — 6,8 5,3 2,4
Чечевица 619,0 56,0 70,0 358,0 6,10 —
Мука
гречневая 130,0 30,0 48,0 226,0 3,20 3,7 — —
овсяная 344,0 56,0 110,0 392,0 3,8 — 7,7 5,7
п ш е н и ч н а я I сорта 139,0 29,0 44,0 132,0 2,0 3,7 — —
ржаная сеяная 200,0 40,0 34,0 146,0 2,50 — 3,8 —
соевая 1796 247,0 254,0 602,0 7,60
Крупа
манная 166,0 41,0 68,0 101,0 1,60 —
овсяная 355,0 75,0 135,0 327,0 4,30 — 5,9
перловая 118,0 42,0 99,0 2 3 6 , 0 2,10 —
пшеничная 290,0 31,0 88,0 189,0 0,70
Рис 70,0 30,0 38,0 104,0 1,30 — 2,6 0,2 0,8
Толокно — . 770,0 106,0 353,0 6,0 0,11
Макароны 138,0 34,0 33,0 97,0 1,50 3,6
Хлеб
ржаной 158,0 29,0 22,0 91,0 1,70 3,7
пшеничный 163,0 29,0 72,0 184,0 2,20 3,8
Арбуз 64,0 6,0 8,0 5,0 1,00 —
Баклажаны 238,0 15,0 9,0 34,0 0,40
Брюква 238,0 40,0 7,0 41,0 1,50 3,8
Горошек зеленый 285,0 26,0 38,0 122,0 0,70
Дыня 1180,0 16,0 13,0 12,0 2,60
Кабачки 238,0 15,0 9,0 12,0 0,4 1,3

2%1
 П р о д о л ж е н и е

Каль­ Маг­ Фос­ Желе­ Ко­ Мар­

Продукты Калий ций ний фор зо Медь бальт Цинк ганец

Капуста
белокочанная 185,0 48,0 16,0 31,0 1,10 0,23 22,8 0,2 0,4
цветная 210,0 26,0 17,0 51,0 1,4 — — — —
кольраби 370,0 46,0 30,0 50,0 0,6 — — — —
Картофель 568,0 10,0 23,0 50,0 1,2 0,1 4,3 0,4 0,03
Лук репчатый 182,0 38,0 14,0 58,0 0,8 — — 0,4 0,05
Морковь 161,0 43,0 21,0 39,0 0,8 0,23 18,2 0,4 0,08
Огурцы 148,0 23,0 14,0 27,0 1,00 0,088 15,9 0,16 —
Петрушка зеленая 1080,0 235,0 52,0 128,0 8,0 — — —
Ревень 325,0 51,0 17,0 25,0 0,50 — —
Редис 240,0 37,0 11,0 27,0 1,00 0,289 28,2 —
Редька 338,0 36,0 17,0 34,0 0,60 — — 0,3
Салат 220,0 77,0 15,0 34,0 0,90 — 22,5 — —
Свекла 194,0 28,0 27,0 43,0 1,40 0,265 22,9 0,3 0,1
Томаты 177,0 12,0 11,0 26,0 1,40 — 11,9 0,2
Тыква 222,0 24,0 14,0 16,0 2,50 7,2 —
Хрен 597,0 119,0 36,0 70,0 2,00 3,9
Шпинат 774,0 81,0 57,0 83,0 3,00 27,4
Капуста сушеная 1628,0 423,0 138,0 274,0 9,70 —
К а р т о ф е л ь сушеный 2022,0 37,0 80,0 180,0 4,30 —
Л у к р е п ч а т ы й суше­ 1119,0 232,0 87,0 356,0 4,90 16,4
ный
Абрикосы 305,0 28,0 19,0 26,0 2,10 1,4 0,1
Алыча 1880,0 27,0 21,0 25,0 1,90 — —
Апельсины 1970,0 3,4 13,0 23,0 0,40 — —
Брусника 73,0 40,0 7,0 16,0 0,40 0,28 4,2 —
Вино ф а д 250,0 17,0 7,0 22,0 0,60 — 28,2 од
Вишня 256,0 37,0 26,0 30,0 1,40 12,8 —
Голубика 51,0 16,0 7,0 8,0 0,80 —
Груша 155,0 19,0 12,0 16,0 2,3 —
Земляника 161,0 22,0 16,0 23,0 0,70 0,44 12,6
Клубника 1470,0 41,0 19,0 28,0 0,7 0,46 13,2
Клюква 119,0 14,0 8,0 11,0 0,6 — 16,3
Крыжовник 170,0 22,0 0,9 28,0 0,5 0,28 1,8 св.
Лимоны 163,0 40,0 12,0 22,0 0,6 — 10,8
Малина 224,0 40,0 22,0 37,0 0,9
Мандарины 155,0 35,0 11,0 17,0 0,4 — — —
Маслины 1526,0 122,0 2,0 140,0 3,00 0,31 4,7
Персики 363,0 20,0 16,0 34,0 4,1 —
Слива 214,0 28,0 17,0 27,0 2,10 — 3,0
Смородина черная 372,0 36,0 17,0 43,0 0,9 0,555 21,9
Черешня 233,0 33,0 24,0 28,0 1,8 —
Черника — 16,0 — 13,0 0,8 0,19 4,8 —
Яблоки 98,0 19,0 10,0 13,0 2,5 — 8,8 0,2
Абрикосы сушеные 1717,0 160,0 105,0 146,0 11,8 —
Виноград сушеный 860,0 80,0 42,0 129,0 3,0
Персики сушеные 2043,0 115,0 92,0 192,0 23,0 —
Слива сушеная 864,0 80,0 26,0 83,0 3,0 — 0,3
Груша » 872,0 107,0 66,0 92,0 13,0 —
Яблоки сушеные 580,0 Ш,0 60,0 77,0 14,80 — —
Грибы белые — 184,0 606,0 35,0 0,4 2,5
сушеные
Орехи грецкие 687,0 61,0 131,0 510,0 2,3 6,0
Миндаль 856,0 247,0 257,0 242,0 4,2 т
Мед пчелиный 35,0 5,0 2,0 33,0 0,6 — — \- —
288
 П р о д о л ж е н и е

Каль­ Маг­ Фос­ Желе­ Ко­ Map-

Продукты Калий ций ний фор зо Медь бальт Цинк ганец

Шоколад молочный 487,0 175,0 57,0 215,0 1,7

Какао 1111,0 12,0 166,0 619,0 10,0
Молоко
кобылье 81,0 83,0 7,0 54,0
_ —
коровье 127,0 120,0 14,0 95,0 0,10 2,7
Сливки 109,0 103,0 12,0 82,0 0,10 —
Ацидофилин 127,0 120,0 14,0 95,0 0,10 —
Творог 140,0 — 130,0 — 3,4
Сыр ярославский — 869,0 — 491,0 — —
Баранина 352,0 12,0 24,0 224,0 3,10 5,4 —
Говядина 322,0 11,0 22,0 205,0 2,8 4,6 2,6
Кролик 364,0 21,0 25,0 224,0 1,6 1,56 — —
Свинина 279,0 9,0 19,0 178,0 2,5 4,7 3,4 0,01
Телятина 339,0 8,0 24,0 176,0 1,7 — — —
Печень говяжья 330,0 5,0 18,0 340,0 9,0 35,1 3,3 2,2
Почки 163,0 9,0 15,0 219,0 7,1 18,8 — —
Ветчина 888,0 10,0 20,0 110,0 2,1
Колбаса
копченая 342,0 12,0 24,0 218,0 3,0
«Московская» 364,0 67,0 25,0 183,0 5,4
Сосиски 210,0 7,0 15,0 134,0 1,9 —
Гуси 13,0 210,0 1,8 1,26 —
Куры — 12,0 — 200,0 1,5 1,07 7,4 —
Яйцо куриное 135,0 50,0 12,0 214,0 2,5 — 1.4 0,03
Яйцо (желток) 117,0 124,0 14,0 470,0 5,8 — — —
Белуга 222,0 18,0 22,0 194,0 0,9 — 0,8
Вобла 310,0 20,0 24,0 207,0 1,0 1,0
Горбуша 261,0 30,0 64,0 204,0 1,2 —
Карась 251,0 70,0 23,0 152,0 0,8 —
Кета 278,0 20,0 28,0 207,0 0,6 18,2
Лещ 294,0 19,0 23,0 202,0 1,0 10,3
Окунь 322,0 50,0 24,0 213,0 0,7 —
Сазан 262,0 90,0 24,0 240,0 2,2 1,0
Сельдь 307,0 20,0 24,0 211,0 1,0 2,5
Стерлядь 179,0 12,0 14,0 123,0 0,6 —
Щука 300,0 50,0 25,0 207,0 0,8 П,2 —
Треска соленая 300,0 36,0 18,0 250,0 2,0 3,6 0,01
Сельдь 111,0 154,0 34,0 206,0 3,4 — —
Икра кетовая 205,0 90,0 29,0 490,0 1,8 5,6

И з п и т а н и я исключают продукты, с о д е р ж а щ и е большое коли­

чество л е г к о у с в о я е м ы х углеводов: с а х а р , мед, варенье, кондитер­
ские и з д е л и я , и з ю м . Однако при гиперкетонемии и ацетонурии,
присоединении и н ф е к ц и о н н ы х з а б о л е в а н и й , хирургических вмеша­
тельствах в питание д о б а в л я ю т л е г к о у с в о я е м ы е углеводы при
о д н о в р е м е н н о м исключении ж и р о в и ограничении б е л к о в . Вместо
с а х а р а н а з н а ч а ю т сорбит или ксилит, о б л а д а ю щ и е и л е ч е б н ы м и
свойствами.
С о р б и т является шестиатомным спиртом (С6Н1406). О н
с о д е р ж и т с я в я г о д а х р я б и н ы , грушах, я б л о к а х , сливах и многих

П—562 289
других ф р у к т а х . При употреблении сорбита уровень с а х а р а в
крови у больных с а х а р н ы м диабетом почти не п о в ы ш а е т с я (вслед­
ствие его постепенного гидролиза) и не усиливается выделение
с а х а р а с мочой. Сорбит не вызывает потребности в инсулине,
о к а з ы в а е т благоприятное влияние на паренхиму печени, отклады­
в а я с ь в ней в виде г л и к о г е н а . Сорбит о к а з ы в а е т антикетогенное,
желчегонное, витаминсберегающее (витамины группы В) и м я г к о е
п о с л а б л я ю щ е е действие. Он создает условия д л я р а з в и т и я кишеч­
ной ф л о р ы , способной к интенсивному синтезу холина или его
предшественников, усиливает антитоксическую ф у н к ц и ю печени.
Б о л ь н ы м сахарным диабетом н а з н а ч а ю т сорбит по 2 0 — 3 0 г в
сутки. Сорбит п р о т и в о п о к а з а н при внутричерепных кровоизлия­
ниях, гематомах, недостаточности сердца и почек, а т а к ж е при
обезвоживании организма.
К с и л и т — п я т и а т о м н ы й спирт [СН3ОН(СНОН)3СН2ОН],
получаемый из отходов сельского х о з я й с т в а , богатых к с и л а н о м :
хлопковой шелухи, кукурузной к о ч е р ы ж к и и^г. д. По своим физи­
ко-химическим свойствам ксилит б л и з о к к сорбиту, но по вкусо­
вым качествам превосходит его. Он, так ж е к а к \ сорбит, оказы­
вает антикетогенное, желчегонное и п о с л а б л я ю щ е е \ д е й с т в и е ; кро­
ме того, обладает л и п о т р о п н ы м и свойствами. Б о л ь н ь ш с а х а р н ы м
диабетом н а з н а ч а ю т ксилит по 1 5 — 2 0 г на п р и е м N l — 2 р а з а
в день. Ксилит п р о т и в о п о к а з а н при колите с наклонностью к
поносу и упадке общего п и т а н и я . \
П р и сочетании сахарного диабета с о ж и р е н и е м рекомендуется
н и з к о к а л о р и й н а я диета (от 3360 до 7140 к Д ж ) с у м е н ь ш е н и е м
углеводов до 200 г и р е з к и м ограничением ж и р о в . П о н и ж е н и е
калорийности до 3 3 6 0 — 5 0 4 0 к Д ж особенно ц е л е с о о б р а з н о \ в
питании больных с о ж и р е н и е м I I I — I V степени. Д и е т а этих\
б о л ь н ы х д о л ж н а быть преимущественно белко во-растительной
( м я с о , рыба в сочетании с о в о щ а м и ) . Р а з в неделю р е к о м е н д у е т с я
проводить разгрузочные дни. С н и ж е н и е массы тела у больных
с а х а р н ы м диабетом и о ж и р е н и е м б л а г о п р и я т н о о т р а ж а е т с я и на
течении сахарного диабета.
Во и з б е ж а н и е р е з к и х к о л е б а н и й с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови
питание больных диабетом д о л ж н о быть дробным, не менее 4 р а з
в день. Наиболее правильным следует считать шестиразовое
питание со следующим распределением к а л о р и й н о с т и : первый
завтрак (8 ч) — 2 0 % , второй з а в т р а к (12 ч) — 1 0 % , обед
(14 ч) — 3 0 % , полдник (17 ч) — 1 0 % , у ж и н (19 ч) — 2 0 % и в
21 ч — 1 0 % суточного р а ц и о н а . Частота п р и е м о в пищи зависит
т а к ж е и от числа и н ъ е к ц и й инсулина. П р и однократном введении
инсулина питание д о л ж н о быть п я т и р а з о в ы м , при двукратном —
ш е с т и р а з о в ы м и т. д.
И н с у л и н о т е р а п и я . В С С С Р лечение инсулином и перо-
ральными с а х а р п о н и ж а ю ш и м и п р е п а р а т а м и бесплатное. Это дает
в о з м о ж н о с т ь о к а з ы в а т ь больному медицинскую п о м о щ ь в течение
всей его ж и з н и . В п о с т о я н н о м применении инсулина н у ж д а е т с я

290 Г
примерно 4 5 % больных сахарным диабетом. Различают препараты
инсулина к о р о т к о г о , среднего и д л и т е л ь н о г о д е й с т в и я .
К п р е п а р а т а м инсулина к о р о т к о г о действия о т н о с я т с я обыч­
ный инсулин (срок д е й с т в и я 4 — 6 ч ) , свиной инсулин (суинсулин)
( с р о к д е й с т в и я 6 — 7 ч ) , «Актрапид» ( с р о к д е й с т в и я 6 — 8 ч ) и д р .
В группу п р е п а р а т о в инсулина средней п р о д о л ж и т е л ь н о с т и
д е й с т в и я в х о д я т с у с п е н з и я цинк-инсулина а м о р ф н о г о ( С Ц И А —
С С С Р , «Семиленте» ф и р м ы «Ново» Д а н и я ; срок действия 1 0 —
12 ч ) , и н с у л и н - Б ( с р о к д е й с т в и я 1 0 — 1 8 ч) и др.
К п р е п а р а т а м инсулина длительного д е й с т в и я относятся
протамин-цинк-инсулин ( П Ц И ; с р о к д е й с т в и я 2 4 — 3 6 ч ) , суспен­
з и я инсулин-протамина ( С И П ; с р о к д е й с т в и я 1 6 — 1 8 ч ) , суспен­
з и я цинк-инсулина кристаллического ( С Ц И К — С С С Р , «Ультра­
ленте» ф и р м ы «Ново» Д а н и я ; срок д е й с т в и я д о 3 0 — 3 6 ч ) , с у с п е н з и я
цинк-инсулина ( С Ц И — С С С Р , «Ленте» ф и р м ы «Ново» Д а н и я ; срок
д е й с т в и я до 24 ч) и д р . Х а р а к т е р и с т и к а времени с а х а р п о н и ж а ю -
щего д е й с т в и я р а з л и ч н ы х видов инсулина представлена в т а б л . 15.
Т а б л и ц а 15. Характеристика времени сахарпонижающего действия различных
видов и н с у л и н а

Действие препарата
В и д инсулина
начало д е й с т в и я максимум продолжитель­
п о с л е введения действия ность действия

Препараты инсулина короткого

действия:
и н с у л и н ( п р о с т о й и н с у л и н , обыч­ Через 2—4 ч 4—6 ч
н ы й и н с у л и н ) , « А к т р а п и д » (рас­ 15—20 м и н
твор кристаллического инсулина,
полученный из поджелудочных
желез свиней)
с у и н с у л и н (от л а т . с в и н о й ) , м о - Через 2 ч 6—7 ч
носуинсулин 2 0 — 3 0 мин
П р е п а р а т ы и с у л и н а с р е д н е й про­
должительности действия:
суспензия цинк-инсулина аморф­
ного ( С Ц И А ) , инсулин семи- Через 5—8 ч 10—12 ч
лонг, « С е м и л е н т е » 1-1'/, ч ( и н о г д а 16 ч)
инсулин Б ( Г Д Р ) Через 1 ч 3—6 ч 10—18 ч
Препараты инсулина длительного
действия:
протамин-цинк-инсулин (ПЦИ) Через 3—6 ч 14—20 ч 24—36 ч
суспензия инсулин-протамина Через 2—4 ч 8—12 ч 16—18 ч
(СИП) (СИП)
суспензия цинк-инсулина крис­ Через 6—8 ч 16—20 ч До 30—36 ч
таллического ( С Ц И К ) , инсулин
ультралонг, «Ультраленте»
суспензия цинк-инсулина ( С Ц И : Через 2—4 ч 5—7 ч 20—24 ч
с м е с ь С Ц И А и С Ц И К в пропор­ (умеренный);
ц и и 3 : 7 ) , и н с у л и н л о н г , «Ленте» 8—10 ч
(максималь­
ный)

12* 291
 В С С С Р н а л а ж е н о производство м о н о п и к о в ы х (монокомпо­
н е н т н ы х ) свиных инсулинов (моносуинсулин, семилонг, лонг и уль­
т р а л о н г ) . М о н о п и к о в ы м и эти п р е п а р а т ы инсулина н а з ы в а ю т потому,
что они очищены от примеси других белков (проинсулина, глюка­
гона и др.) и с о д е р ж а т только белок инсулина. М о н о п и к о в ы е инсу-
л и н ы м о ж н о п р и м е н я т ь при инсулино рези с те н тн ос ти и аллергии к
другим п р е п а р а т а м инсулина.
Активность инсулина о п р е д е л я ю т биологическим путем (по
способности п о н и ж а т ь с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови у здоровых
к р о л и к о в ) . З а единицу д е й с т в и я ( Е Д ) , или и н т е р н а ц и о н а л ь н у ю
единицу ( И Е ) , п р и н и м а ю т активность 0,04082 м г кристаллическо­
го инсулина ( с т а н д а р т ) .
За биологическую единицу инсулина п р и н и м а ю т т а к о е коли­
чество препарата, к о т о р о е у голодавших в течение суток серых
к р о л и к о в с м а с с о й тела 2 кг с н и ж а е т за 4 ч уровень с ах ар а в
крови до 1,4 м м о л ь / л ( 2 5 м г % ) . Абсолютными п о к а з а н и я м и к
н а з н а ч е н и ю инсулина являются д и а б е т и ч е с к а я кома, п р е к о м а и
к е т о а ц и д о з ; детский и ю н о ш е с к и й возраст, в ы р а ж е н н а я декомпен­
с а ц и я сахарного диабета, с о п р о в о ж д а ю щ а я с я высокой гипергли­
к е м и е й и глюкозурией; з н а ч и т е л ь н ы й у п а д о к п и т а н и я ; отсутствие
достаточного э ф ф е к т а от л е ч е н и я диетой и пероральными проти-
водиабетическими п р е п а р а т а м и . Временное н а з н а ч е н и е инсулина
п о к а з а н о при сопутствующих з а б о л е в а н и я х , хирургических вмеша­
тельствах или травмах, при резистентности к с у л ь ф а н и л а м и д н ы м
п р е п а р а т а м . Суточная д о з а инсулина з а в и с и т от суточной глюкозу­
рии. Величина д о з ы инсулина сугубо ориентировочна, так к а к
с а х а р п о н и ж а ю щ и й э ф ф е к т инсулина во м н о г о м з а в и с и т от реак­
тивности организма больного сахарным диабетом. Последняя может
м е н я т ь с я б е з видимых причин у одного и то же больного. Следует
помнить, что ф и з и о л о г и ч е с к а я потребность человека составляет
4 0 — 6 0 ЕД инсулина в сутки. П о э т о м у х р о н и ч е с к а я передозировка
инсулина в течение суток м о ж е т б ы т ь причиной ухудшения
течения с а х а р н о г о диабета, а т а к ж е р а з в и т и я инсулинорезистент­
ности. Ухудшение течения сахарного диабета м о ж е т произойти
и вследствие нерационального р а с п р е д е л е н и я д е й с т в и я инсулина
в течение суток. Ф и з и о л о г и ч е с к о е с о о т н о ш е н и е дневной и ночной
д о з п р е п а р а т о в инсулина равно 2:1.
П р и назначении суточной д о з ы инсулина и с х о д я т из того,
что 1 ЕД инсулина способствует усвоению в среднем 4 г с а х а р а .
Н а п р и м е р , с а х а р н а я ц е н н о с т ь пищи с о с т а в л я е т 340 г. С у т о ч н а я
г л ю к о з у р и я равна 100 г. Д о п у с т и м о е выделение с ах ар а с мочой
в д а н н о м примере — 17 г ( 5 % с а х а р н о й ценности пищи). Суточ­
ная г л ю к о з у р и я (100 г) минус допустимое выделение с а х а р а с
мочой (17 г) составит 83 г; 83 г: 4 г ^ 2 0 ЕД инсулина. Д л я
рационального распределения доз инсулина в течение суток
н е о б х о д и м о исследовать гликемический (суточный ритм содержа­
ния с а х а р а в крови) и глюкозурический п р о ф и л и . Обычно иссле­
д о в а н и е показателей с а х а р а в крови и моче проводят к а ж д ы е

292
3 или 4 ч. О д н а к о число п о р ц и й мочи и периоды их сбора
м о ж н о произвольно м е н я т ь в соответствии со временем и н ъ е к ц и и
инсулина, п р и е м а пищи и т. д. Д л я в ы я в л е н и я соответствия
м е ж д у п о к а з а т е л я м и сах ара в крови и в моче н е о б х о д и м о иссле­
д о в а т ь гликемический и глюкозурический п р о ф и л и в один и тот
же день. Величина р а з о в о й дозы инсулина от о б щ е й суточной
дозы зависит не только от количества с а х а р а , в ы д е л я ю щ е г о с я с
мочой в о п р е д е л е н н ы й отрезок времени, но и от с а х а р н о й цен­
ности п и щ и , перед п р и е м о м которой вводят инсулин.
О д н о к р а т н а я д о з а инсулина обычно н е п р е в ы ш а е т 3 0 — 4 0 Е Д .
В р я д е случаев разовая д о з а м о ж е т быть доведена до 6 0 — 7 0 Е Д .
Р а з о в у ю дозу инсулина м о ж н о н а з н а ч а т ь т а к ж е в з а в и с и м о с т и от
с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови. В соответствии с р е к о м е н д а ц и е й
П . Ф о р ш е м а при г и п е р г л и к е м и и в ы ш е 8,25 м м о л ъ / л ( 1 5 0 м г % )
н а к а ж д ы е 0,28 м м о л ь / л ( 5 м г % ) с а х а р а н е о б х о д и м о вводить
через 6 — 8 ч 1 ЕД простого инсулина. Н а п р и м е р , при с о д е р ж а н и и
с а х а р а в крови 16 м м о л ь / л (290 м г % ) следует ввести 28 ЕД
инсулина. И н о г д а р а з о в у ю дозу простого инсулина м о ж н о назна­
чать в чянигимпгти от процентного с о д е р ж а н и я с а х а р а в__разовом
количестве мочи:__из. такого расчета: на кажлрги^ процент с а х а р а
7
в.моче д о п о л н и т е л ь н о е — П)_ЕД и н с у л и н а ^ В е ч е р н ю ю дозу просто­
го и н с > ^ ~ н а Г ^ Ь д я т не п о з д н е е чем за 2 — 3 ч до сна. Во и з б е ж а н и е
ночной гипогликемии в е ч е р н я я д о з а инсулина д о л ж н а быть наи­
м е н ь ш е й . Д л я п р е д у п р е ж д е н и я гипогликемических с о с т о я н и й пос­
ле о д н о к р а т н о й и н ь е к ц и и простого инсулина следует п р и н и м а т ь
пищу через 1 5 — 3 0 мин и через V/2—2 ч. В п о с л е д н е м случае
б о л ь н ы м обычно дают с т а к а н к е ф и р а или молока и хлеб ( 5 0 —
100 г ) , так к а к в этот период наступает м а к с и м а л ь н о е действие
инсулина. П р и этом количество углеводов, с о д е р ж а щ и х с я в пище,
д о л ж н о с о с т а в л я т ь п р и м е р н о 4 г на 1 ЕД введенного инсулина.
В з а в и с и м о с т и от гликемичесхого и глюкозурического п р о ф и л е й
через 2 — 3 д н я после начала инсулинотерапии дозу инсулина
м о ж н о увеличить или у м е н ь ш и т ь н а 4 — 2 0 Е Д . Л е ч е н и е п р о с т ы м
инсулином п р о в о д я т л и ш ь при в ы р а ж е н н о м к е т о а ц и д о з е до стой­
кого его и с ч е з н о в е н и я . Во всех о с т а л ь н ы х случаях ц е л е с о о б р а з н о
п р и м е н я т ь п р е п а р а т ы инсулина пролонгированного д е й с т в и я , соче­
т а я их при н е о б х о д и м о с т и с п р е п а р а т а м и инсулина короткого
действия.
В ы б о р инсулина пролонгированного д е й с т в и я зависит от глике-
мического и глюкозурического п р о ф и л е й , а т а к ж е от продолжи­
тельности действия п р е п а р а т а .
П р и переводе больного с простого инсулина на лечение пре­
п а р а т о м инсулина пролонгированного действия или при з а м е н е
одного вида инсулина пролонгированного д е й с т в и я на другой д о з а
нового п р е п а р а т а инсулина д о л ж н а б ы т ь на 2 0 % меньше пред­
шествующей. А б с о л ю т н ы м п р о т и в о п о к а з а н и е м к н а з н а ч е н и ю пре­
п а р а т о в инсулина пролонгированного д е й с т в и я является диабети­
ческая кома. Относительное противопоказание — кетоацидоз раз-

293
личной степени. В с в я з и с тем что действие протамина-цинк-
инсулина начинается через 4—6 ч после введения, его нередко
сочетают с введением простого инсулина. П р о с т о й инсулин и
протамин-цинк-инсулин необходимо вводить в р а з н ы х ш п р и ц а х
в р а з л и ч н ы е участки тела. Обычно при переводе больного на
к о м б и н и р о в а н н о е лечение простым инсулином и протамином-цинк-
1
инсулином ориентировочно н а з н а ч а ю т / з суточной д о з ы в виде
2
простого инсулина и / з протамина-цинк-инсулина ( П Ц И ) . В по­
следующем дозу простого инсулина или П Ц И м о ж н о и з м е н и т ь
в з а в и с и м о с т и от гликемического и глюкозурического п р о ф и л е й .
П р и лечении сахарного диабета перспективными я в л я ю т с я
специальные а п п а р а т ы ( « С т а ц и о н а р н а я искусственная поджелу­
д о ч н а я ж е л е з а » , «Искусственная р-клетка»), п о з в о л я ю щ и е имити­
р о в а т ь ф и з и о л о г и ч е с к у ю секрецию инсулина поджелудочной же­
лезой ( р и с . 48, 49). В результате этого о р г а н и з м обеспечивается
а д е к в а т н ы м количеством инсулина. Ведутся т а к ж е работы по со­
з д а н и ю а п п а р а т а , имитирующего ф у н к ц и ю п а н к р е а т и ч е с к и х ост­
ровков. В основе действия этих а п п а р а т о в л е ж и т и с п о л ь з о в а н и е
принципа обратной с в я з и с а в т о м а т и ч е с к и м расчетом количества
вводимого инсулина, необходимого д л я п о д д е р ж а н и я з а д а н н ы х
п а р а м е т р о в гликемии. Аппарат « С т а ц и о н а р н а я искусственная под­
ж е л у д о ч н а я ж е л е з а » — «Биостатор» ф и р м ы «Майлз» (США —
Ф Р Г ) м о ж е т п р и м е н я т ь с я при лечении больных с л а б и л ь н ы м
течением с а х а р н о г о диабета, диабетической к о м е и о п е р а т и в н о м
вмешательстве. П р и лечении больных с лабильным течением
с а х а р н о г о диабета на а п п а р а т е «Биостатор» проводят от 3 до 7 се­
а н с о в длительностью от 4 до 24 ч. Аппарат состоит из 3 блоков:
1) а н а л и з а т о р а с д а т ч и к о м глюкозы и системой непрерывного
в з я т и я крови; 2) компьютера с панелью управления, регистриру­
ю щ и м и п е ч а т а ю щ и м устройствами; 3) насоса с системой для
и н ф у з и и растворов инсулина и глюкозы. К о м п ь ю т е р н а я система
регулирует введение необходимого количества инсулина д л я обес­
печения нормогликемии. И с к у с с т в е н н а я р-клетка п р е д с т а в л я е т
собой автоматический а п п а р а т р а з м е р о м п р и м е р н о 2 X 2 см, кото­
рый имплантируют п о д к о ж у больному. П р и м е н е н и е искусственной
р-клетки освободит больного от е ж е д н е в н ы х и н ъ е к ц и й инсулина.
И з - з а тканевой реакции вследствие нерешенной проблемы покры­
т и я искусственной р-клетки м а к с и м а л ь н ы й срок действия ее пока
что весьма ограничен. Аппарат состоит из 5 блоков: сенсора,
микрокомпьютера, блока п и т а н и я , насоса для введения инсулина
и резервуара с инсулином. Ведутся т а к ж е перспективные р а б о т ы
по пересадке больному диабетом и з о л и р о в а н н ы х р-клеток подже­
лудочной ж е л е з ы .
В ряде случаев при лечении инсулином могут в о з н и к а т ь ос­
л о ж н е н и я : гипогликемия, л и п о д и с т р о ф и и (рис. 5 0 ) , аллергические
реакции (зуд, у р т и к а р н а я г е н е р а л и з о в а н н а я сыпь, боль в суста­
вах, п о в ы ш е н и е температуры, ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н ы е н а р у ш е н и я ,
иногда а н а ф и л а к т и ч е с к и й ш о к ) , инсулинорезистентность, отеки.

294
Р и с . 48. Стационарная искусствен­
ная поджелудочная железа «Био­
статор».

Рис. 49. Искусственная fi-клетка

(схема).
/ — сенсор; 2 — микрокомпьютер;
3 — блок питания; 4 — н а с о с д л я вве­
дения инсулина; 5 р е з е р в у а р с ин­
сулином.

При р а з в и т и и местной аллергической р е а к ц и и на введенный

инсулин его з а м е н я ю т другим п р е п а р а т о м инсулина. При отсут­
ствии т а к о й в о з м о ж н о с т и н е к о т о р о е в р е м я вводят п р е ж н и й пре­
парат инсулина в о д н о м ш п р и ц е с м и к р о д о з а м и (менее 1 мг)
г и д р о к о р т и з о н а ( В . В. Т а л а н т о в ) .

295
 Р и с . 50. Л и п о д и с т р о ф и и н а м е с т е
введения и н с у л и н а .

Проба с внутри-
Гкожным в в е д е н и е м
1инсулина. Д л я профи­
л а к т и к и аллергических реак­
ций на инсулин в среднюю
треть сгибательной поверх­
ности предплечья вводят
| в н у т р и к о ж н о 0,4 ЕД инсули-
i на (0,1 мл, т. е. 4 ЕД инсули­
на р а з в о д я т в 0,9 мл и з о т о -
нического раствора н а т р и я х л о р и д а ) . Р е а к ц и я считается положи­
тельной, если на месте введения через 2 0 — 4 0 м и н в о з н и к а ю т отек
и г и п е р е м и я , иногда зуд. Р е а к ц и я м о ж е т б ы т ь з а м е д л е н н о й и
р а з в и в а е т с я ч е р е з 1—2 ч. Л е г к а я г и п е р е м и я на месте введения не
у к а з ы в а е т на аллергию.
В. Г. Б а р а н о в , В. В. Т а л а н т о в рассматривают л и п о д и с т р о ф и и
в м е с т а х и н ъ е к ц и й инсулина как результат м е с т н ы х н е й р о т р о ф и -
ческих нарушений, в о з н и к ш и х вследствие длительной т р а в м а т и з а -
ции м е л к и х ветвей п е р и ф е р и ч е с к и х нервов или аллергической
р е а к ц и и на введение инсулина.
Лечение с а х а р п о н и ж а ю щ и м и пероральны-
ми препаратами. Лечение п е р о р а л ь н ы м и гипогликеми-
з и р у ю щ и м и п р е п а р а т а м и проводится не менее чем у трети боль­
ных с а х а р н ы м д и а б е т о м . В н а с т о я щ е е зремя п р и м е н я ю т две основ­
ные группы с а х а р п о н и ж а ю щ и х препаратов: с у л ь ф а н и л а м и д н ы е
( с у л ь ф о н и л м о ч е в и н н ы е ) и бигуаниды.
Основные с а х а р п о н и ж а ю щ и е с у л ь ф а н и л а м и д н ы е и сульфонил­
мочевинные п р е п а р а т ы ( С С П ) представлены в табл. 16.
С а х а р п о н и ж а ю щ и е с у л ь ф а н и л а м и д н ы е п р е п а р а т ы (букарбан,
BZ-55, оранил, к а р б у т а м и д инвенол и др.) имеют в п а р а - п о л о ж е н и и
аминогруппу. Это делает их по сравнению с сульфонилмоче-
винными п р е п а р а т а м и , и м е ю щ и м и в п а р а - п о л о ж е н и и металь­
ный радикал, более э ф ф е к т и в н ы м и , но и более т о к с и ч н ы м и .
С а х а р п о н и ж а ю щ и е с у л ь ф а н и л а м и д н ы е и сульфонилмочевинные
п р е п а р а т ы могут быть «первой и второй генерации». К с а х а р п о н и -
ж а ю щ и м с у л ь ф о н и л м о ч е в и н н ы м п р е п а р а т а м «первой генерации»
о т н о с я т с я бутамид, D-860, растинон, толбутамид, орабет и др.
К р о м е того, н е к о т о р ы е с у л ь ф а н и л а м и д н ы е с а х а р п о н и ж а ю щ и е
п р е п а р а т ы имеют в п а р а - п о л о ж е н и и хлор. К э т и м п р е п а р а т а м
о т н о с я т с я хлорпропамид, д и а б и н е з , хлоцикламид, орадиан и др.
К с а х а р п о н и ж а ю щ и м сульфонилмочевинным п р е п а р а т а м «второй
генерации» о т н о с я т с я глибенкламид ( Ф Р Г ) , даонил (ФРГ),
эуглюкон ( Ф Р Г , С Ф Ю ) , м а н и н и л ( Г Д Р ) , глюренорм ( г л и к в и д о н ) ,
д и а м и к р о н (гликлазид — Ф р а н ц и я ) и др. Эти п р е п а р а т ы э ф ф е к -

296
Т а б л и ц а 16. Характеристика продолжительности действия некоторых с а х а р -
п о н и ж а ю щ и х пероральных препаратов

Доза, Продолжитель­
ность действия,
Вид препарата
разовая ч
суточная

I. Сульфаниламидные
и сульфонилмочевинные препараты

А . П р е п а р а т ы «первой г е н е р а ц и и »
1. Б у к а р б а н ( B Z - 5 5 , о р а н и л , к а р б у т а - 0,5 1,5 Д о 10
м и д , и н в е н о л и др.)
2. Бутамид (толбутамид, орабет, 0,5 2,0 До 12 (после
D-860, р а с т и н о н , д и а б е т о л , толбусал, однократного
а р т о з и н и др.) приема)
3. Ц и к л а м и д ( д и а б о р а л , а г л и р а л и др.) 0,5 2,0 6—12
0,25 0,75 24—60
4. Х л о р п р о п а м и д (диабинез и др.)
5. Хлоцикламид (орадиан) 0,25 1,0 12

Б. П р е п а р а т ы «второй г е н е р а ц и и »
Глибенкламид (даонил, манинил 0,005 0,015 12—24
и др.)

II. Бигуаниды

1. Г л и б у т и д ( б у ф о р м и н , адебит, силу- 0,05 0,3 Д о 10

бин и др.)
1а. С и л у б и н - р е т а р д 0,1 0,3 10—16
16. Б у ф о р м и н - р е т а р д 0,1 0,3 10—16

2. Метформин (глюкофаг, диформин) 0,5 3,0 Д о 10

2а. Г л ю к о ф а г - р е т а р д 0,85 2,55 10—16

тивны в н е б о л ь ш и х суточных д о з а х . В отличие от п р е п а р а т о в

«первой генерации», действующих в д е с я т ы х долях грамма,
препараты «второй генерации» назначают в д о з е 2 , 5 — 2 5 мг.
Г л ю р е н о р м в ы д е л я е т с я в основном через желудочно-кишечный
тракт, что дает в о з м о ж н о с т ь н а з н а ч а т ь его при диабетической
н е ф р о п а т и и I и II стадий.
С С П воздействуют на р е ц е п т о р н ы е и п о с т р е ц е п т о р н ы е кле­
точные м е х а н и з м ы и н с у л и н з а в и с и м ы х т к а н е й . В частности, они.
увеличивают количество т к а н е в ы х рецепторов инсулина.
С С П стимулируют также активность р-клеток панкреатических
островков, в ы р а б а т ы в а ю щ и х инсулин, способствуют регенерации
Р-клеток из элементов внешнесекреторного отдела поджелу­
дочной ж е л е з ы , угнетают а к т и в н о с т ь а-клеток, в ы р а б а т ы в а ю щ и х
глюкагон; у д л и н я ю т (потенцируют) действие э н д о - и экзоген­
ного инсулина путем у с т р а н е н и я п а т о л о г и ч е с к и х с в я з е й инсу­
л и н а с б е л к а м и (р-клеток, с ы в о р о т к и крови и т к а н е й ) и антитела­
ми, а т а к ж е у г н е т е н и я а к т и в н о с т и инсулиназ, участвующих в
р а з р у ш е н и и инсулина, увеличивают о т л о ж е н и е гликогена в печени
и м ы ш ц а х . К р о м е того, С С П п о н и ж а ю т а к т и в н о с т ь Г-6-Ф, чем
п р е д о т в р а щ а ю т и с т о щ е н и е р-клеток и способствуют их последую-

297
щей регрануляции, т о р м о з я т гликонеогенез. Предполагают, ЧТо
эти и з м е н е н и я вторичны и обусловлены действием инсулина.
П о к а з а н и е м к н а з н а ч е н и ю С С П я в л я ю т с я : с а х а р н ы й диабет со
с т а б и л ь н ы м течением у больных в в о з р а с т е с т а р ш е 4 0 — 4 5 лет-
л а б и л ь н ы й с а х а р н ы й д и а б е т в з р о с л ы х (в к о м б и н а ц и и с инсули-
н о м ) ; стероидный, г и п о ф и з а р н ы й , тиреогенный, адреналиновый
диабет (в к о м б и н а ц и и с и н с у л и н о м ) ; и н с у л и н о р е з и с т е н т н ы е фор-
мы с а х а р н о г о диабета (в к о м б и н а ц и и с и н с у л и н о м ) ; сахарный
диабет легкой ф о р м ы у детей и ю н о ш е й ; с а х а р н ы й диабет у пожи­
л ы х людей, о с л о ж н е н н ы й ц е р е б р а л ь н ы м и к о р о н а р н ы м склерозом
(предпочтительнее бигуаниды); латентный диабет и диабет легкой 4юрмы
( б е з о ж и р е н и я ) ; с а х а р н ы й д и а б е т средней, а иногда и тяжелой
ф о р м ы ( д л я у м е н ь ш е н и я ч а с т о т ы инъекций инсулина, в комбина­
ции с и н с у л и н о м ) ; н е в о з м о ж н о с т ь п р и м е н е н и я инсулина (аллер­
гические р е а к ц и и ) . С С П р е к о м е н д у е т с я н а з н а ч а т ь при длитель­
ности инсулинотерапии, не п р е в ы ш а ю щ е й 5 лет.
Абсолютно п р о т и в о п о к а з а н ы С С П при диабетической коме,
п р е к о м е , к е т о а ц и д о з е ; беременности, родах, л а к т а ц и и ; заболевании
крови, с о п р о в о ж д а ю щ е м с я л е й к о п е н и е й и тромбоцитопенией;
в ы р а ж е н н ы х и с т о й к и х аллергических р е а к ц и я х на применение
с у л ь ф а н и л а м и д н ы х п р е п а р а т о в . О т н о с и т е л ь н ы м и противопоказа­
н и я м и к н а з н а ч е н и ю С С П я в л я ю т с я в ы р а ж е н н ы е микроангиопатии
( д и а б е т и ч е с к а я р е т и н о п а т и я , н е ф р о п а т и я с в ы р а ж е н н ы м ослабле­
нием выделительной ф у н к ц и и почек) (предпочтительнее назначать
и н с у л и н ) ; д и а б е т и ч е с к а я гангрена (предпочтительнее назначать
и н с у л и н ) ; т я ж е л ы й полиневрит, эндартериит; оперативные вмеша­
тельства и острые и н ф е к ц и о н н ы е з а б о л е в а н и я (при «малых» опе­
р а ц и я х и л е г к и х и н ф е к ц и я х м о ж н о п р о д о л ж а т ь лечение С С П ;
в о с т а л ь н ы х с л у ч а я х их н а з н а ч е н и е допустимо л и ш ь в комбина­
ции с и н с у л и н о м ) ; с а х а р н ы й диабет взрослых, с о п р о в о ж д а ю щ и й с я
о ж и р е н и е м (предпочтительнее н а з н а ч а т ь бигуаниды или сочетание
их с С С П ) ; д е т с к и й и ю н о ш е с к и й возраст.
В р я д е случаев при н а з н а ч е н и и С С П могут в о з н и к а т ь побочные
я в л е н и я : аллергические р е а к ц и и (зуд, крапивница, дерматит, эк­
з е м а ) ; л е й к о п е н и я , т р о м б о ц и т о п е н и я и очень редко агранулоцитоз;
диспепсические р а с с т р о й с т в а ( т о ш н о т а , р в о т а ) ; токсические нару­
ш е н и я ф у н к ц и и печени, головные боли, иногда «близорукость»
вследствие с п а з м а а к к о м о д а ц и и . В с в я з и с побочным действием
С С П н е о б х о д и м о до начала л е ч е н и я и в процессе его системати­
чески (не р е ж е 1 р а з а в 2 нед) д е л а т ь общий а н а л и з крови, иссле­
д о в а т ь кровь и мочу на с а х а р , а т а к ж е кровь на билирубин. ССП
а
о т м е н я ю т при с т о й к о й л е й к о п е н и и , н е й т р о п е н и и (менее 4 0 % ) ,
т а к ж е н а р а с т а ю щ е й тромбоцитопении.
Д л и т е л ь н о с т ь д е й с т в и я С С П до 12 ч, а х л о р п р о п а м и д а — Д°
24 ч. Н а и б о л е е отчетливо их с а х а р п о н и ж а ю щ е е действие проявля­
е т с я в первые 5 — 7 ч после приема, а х л о р п р о п а м и д а — через
2 — 4 ч. Во и з б е ж а н и е р а з д р а ж а ю щ е г о д е й с т в и я С С П на желудоч­
но-кишечный т р а к т их р е к о м е н д у е т с я н а з н а ч а т ь через 3 0 — 4 0 мин

298
 с ле еды. Д о з ы С С П д о л ж н ы п о д б и р а т ь с я индивидуально с
П
°етом т я ж е с т и диабета, а т а к ж е их лечебного э ф ф е к т а . Об эф­
фективности с а х а р п о н и ж а ю щ е г о перорального п р е п а р а т а свиде-
!рельствует д о с т и ж е н и е к о м п е н с а ц и и углеводного обмена в течение
2 нед с м о м е н т а н а з н а ч е н и я и з б р а н н о г о п р е п а р а т а ( 1 — 3 т а б л е т к и
в сутки).
В отличие от инсулина С С П с н и ж а ю т гликемию плавно и не
вызывают с и л ь н о в ы р а ж е н н о й гипогликемии. И с к л ю ч е н и е состав­
ляют т о л б у т а м и д и х л о р п р о п а м и д . П р и п е р е д о з и р о в к е п о с л е д н и х
может в о з н и к н у т ь г и п о г л и к е м и я ( о с о б е н н о у п о ж и л ы х б о л ь н ы х )
вплоть д о к о м ы . Т а к к а к э ф ф е к т о т С С П н а с т у п а е т обычно н а
4 5-й день от н а ч а л а л е ч е н и я , инсулин, е с л и он б ы л н а з н а ч е н
ранее, о т м е н я ю т не сразу, а постепенно д а ж е в т о м случае, если
больной получает его в д о з е 20 Е Д . Обычно в 1-й д е н ь л е ч е н и я
1 { 3
отменяют / 4 д о з ы инсулина, во 2-й — / 2 д о з ы , в 3-й — / 4 д о з ы ,
а на 4-й д е н ь инсулин о т м е н я ю т п о л н о с т ь ю . П о л н а я з а м е н а
инсулина С С П в о з м о ж н а л и ш ь в т о м случае, если больные сахар­
ным д и а б е т о м получают инсулин в д о з е не более 2 0 — 4 0 ЕД в
сутки. Во и з б е ж а н и е р а з в и т и я р е з и с т е н т н о с т и к С С П н е о б х о д и м о
переводить б о л ь н ы х с а х а р н ы м д и а б е т о м е ж е г о д н о на 1 м е с на
инсулин или другой С С П .
С С П «первой генерации» выпускают в т а б л е т к а х по 0,25 и 0,5 г.
Суточная д о з а бутамида, ц и к л а м и д а и б у к а р б а н а не д о л ж н а пре­
вышать 3 г, х л о ц и к л а м и д а — I г, а х л о р п р о п а м и д а — 0,75 г.
С С П «второй генерации» более а к т и в н ы е и менее токсичные.
Они весьма р е д к о в ы з ы в а ю т побочные р е а к ц и и и э ф ф е к т и в н ы при
вторичной р е з и с т е н т н о с т и к п р е п а р а т а м «первой генерации».
Среди с а х а р п о н и ж а ю щ и х п р е п а р а т о в «второй генерации» наиболь­
шее р а с п р о с т р а н е н и е получил г л и б е н к л а м и д (эуглюкон, д а о н и л ,
НЬ-419, м а н и н и л ) . По своей активности он в 5 0 — 1 0 0 р а з превос­
ходит с у л ь ф о н и л м о ч е в и н н ы е с а х а р п о н и ж а ю щ и е п р е п а р а т ы , приме­
няющиеся в суточной д о з е 0,25—3,0 г. П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь дей­
ствия г л и б е н к л а м и д а 2 4 — 2 8 ч. Г л и б е н к л а м и д э ф ф е к т и в е н в д о з е
5—20 мг в сутки, а в р я д е случаев и в з н а ч и т е л ь н о м е н ь ш е й
дозе — 2 , 5 — 1 0 мг.
Б и г у а н и д ы . В настоящее время для перорального лечения
сахарного д и а б е т а ш и р о к о е п р и м е н е н и е получили т а к ж е и бигуа­
ниды (см. т а б л . 1 6 ) . П р и м е н я ю т д и м е т и л б и г у а н и д ы ( м е т ф о р м и н ,
глюкофаг, г л ю к о ф а г - р е т а р д , д и ф о р м и н и др.) и бутилбигуаниды
(глибутид, силубин, силубин-ретард, б у ф о р м и н , б у ф о р м и н - р е т а р д ,
а
дебит и д р . ) . М е х а н и з м д е й с т в и я бигуанидов на о б м е н н ы е про­
цессы п о л н о с т ь ю не изучен.
Б и г у а н и д ы действуют в основном э к с т р а п а н к р е а т и ч е с к и . Они
Не
стимулируют с е к р е ц и ю инсулина (3-клетками п а н к р е а т и ч е с к и х
Островков. Б и г у а н и д ы увеличивают п р о н и ц а е м о с т ь к л е т о ч н ы х мем­
бран д л я г л ю к о з ы и п о в ы ш а ю т п о т р е б л е н и е ее п е р и ф е р и ч е с к и м и
Тк
а н я м и , г л а в н ы м о б р а з о м м ы ш е ч н о й ; с н и ж а ю т всасывание глюко-
Зы
> поступающей с п и щ е й , в ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н о м т р а к т е (в тон-

299
ком к и ш е ч н и к е ) ; увеличивают о б р а з о в а н и е гликогена и с н и ж а ю т
гликонеогенез в печени с у м е н ь ш е н и е м п о с т у п л е н и я из нее глюко­
зы в кровь.
Б и г у а н и д ы п о д а в л я ю т у т и л и з а ц и ю г л ю к о з ы в ж и р о в о й ткани,
т о р м о з я т л и п о г е н е з , активизируют процессы л и п о л и з а , способству­
ют с н и ж е н и ю х о л е с т е р и н а в сыворотке крови; увеличивают ф и б р и -
нолитическую а к т и в н о с т ь крови, у м е н ь ш а ю т в крови с о д е р ж а н и е
гормона роста. В отличие от С С П бигуаниды действуют более
м я г к о , не в ы з ы в а ю т гипогликемии.
Б и г у а н и д ы (преимущественно оЪенилэтилбигуаниды — ф е н ф о р -
мин и др. и м е н ь ш е бутилбигуаниды — б у ф о р м и н и др.) усиливают
н а р у ш е н и я м е т а б о л и з м а к о н е ч н ы х продуктов гликолиза, что про­
я в л я е т с я в п о в ы ш е н и и с о д е р ж а н и я молочной, пировиноградной
кислот и их с о о т н о ш е н и я в крови. С н и ж а я о к и с л и т е л ь н ы е про­
цессы в т к а н я х и усугубляя нарушение о б м е н н ы х процессов,
бигуаниды могут ухудшить течение хронической и ш е м и ч е с к о й
болезни сердца, вызвать и н ф а р к т м и о к а р д а . В отличие от группы
ф е н и л э т и л б и г у а н и д о в и бутилбигуанидов п р е п а р а т ы группы д и м е -
тилбигуанидов ( м е т ф о р м и н , г л ю к о ф а г и др.) не о к а з ы в а ю т
в ы р а ж е н н о г о в л и я н и я на м е т а б о л и з м конечных продуктов гли­
к о л и з а (В. В. О с т а п о в а ) . В с в я з и с э т и м лечение ими более
предпочтительно.
П о к а з а н и я м и к н а з н а ч е н и ю бигуанидов я в л я ю т с я с а х а р н ы й
диабет средней т я ж е с т и в сочетании с о ж и р е н и е м (основное
п о к а з а н и е ) ; инсулинзависимый тип с а х а р н о г о д и а б е т а (лабильный
с а х а р н ы й д и а б е т в з р о с л ы х ) (в к о м б и н а ц и и с и н с у л и н о м ) ; инсу­
л и н о р е з и с т е н т н ы е ф о р м ы с а х а р н о г о диабета (в к о м б и н а ц и и с
инсулином, а в р я д е случаев и с .сульфаниламидными препарата­
м и ) ; ф о р м ы с а х а р н о г о диабета, р е з и с т е н т н ы е к с а х а р п о н и ж а ю -
щ и м с у л ь ф а н и л а м и д н ы м и с у л ь ф о н и л м о ч е в и н н ы м п р е п а р а т а м (в
к о м б и н а ц и и с С С П ) ; н а р у ш е н н а я т о л е р а н т н о с т ь к г л ю к о з е (ла­
т е н т н ы й с а х а р н ы й д и а б е т ) , с о п р о в о ж д а ю щ а я с я о ж и р е н и е м , осо­
бенно при наличии диабетической наследственности; г и п о ф и з а р -
ный, стероидный, тиреогенный, адреналиновый диабет (в комби­
нации с инсулином).
Б и г у а н и д ы р е к о м е н д у е т с я н а з н а ч а т ь б о л ь н ы м с а х а р н ы м диабе­
т о м с д л и т е л ь н о с т ь ю з а б о л е в а н и я не более 15 лет. Абсолютно
п р о т и в о п о к а з а н ы бигуаниды при диабетической коме, п р е к о м е ,
к е т о а ц и д о з е ; беременности, родах, л а к т а ц и и ; сопутствующих за­
б о л е в а н и я х печени, не я в л я ю щ и х с я о с л о ж н е н и е м сахарного диа­
бета; воспалительных и з м е н е н и я х в желудочно-кишечном т р а к т е ;
в л а ж н о й гангрене; с о с т о я н и я х абсолютной потребности в инсули­
не; о б ш и р н ы х хирургических в м е ш а т е л ь с т в а х и присоединении
острых и н ф е к ц и й ; сердечно-сосудистой и почечной недостаточ­
ности и других с о с т о я н и я х , с о п р о в о ж д а ю щ и х с я т к а н е в о й гипок­
сией.
При приеме бигуанидов могут в о з н и к а т ь побочные я в л е н и я :
а н о р е к с и я , тошнота, рвота, п р е х о д я щ а я д и а р е я , металлический

300
вкус во рту, о б щ а я слабость, молочно-кислый а ц и д о з ; иногда
з а д е р ж к а ж и д к о с т и . Т о к с и ч е с к и й э ф ф е к т в ы я в л я е т с я обычно
через 3 — 4 д н я и л и 1 0 — 1 4 д н е й после начала лечения. Анорекси-
генные свойства бигуанидов в сочетании с т о р м о ж е н и е м ими
липогенеза и усилением липолиза используются для уменьшения
м а с с ы т е л а у тучных больных, с т р а д а ю щ и х с а х а р н ы м д и а б е т о м .
Б и г у а н и д ы н а з н а ч а ю т п о с л е еды. Л е ч е н и е бигуанидами следует
н а ч и н а т ь с м а л ы х доз, п о с т е п е н н о увеличивая их к а ж д ы е 3 д н я
в случае н е о б х о д и м о с т и в з а в и с и м о с т и от уровня г л и к е м и и и
суточной глюкозурии. Н а ч а л ь н а я д о з а г л ю к о ф а г а — 0,5 г (1 таб­
л е т к а ) , силубина, адебита, б у ф о р м и н а — 50 мг (1 т а б л е т к а ) .
Высшие суточные д о з ы бутилбигуанидов — 300 мг, диметилбигуа-
нидов — 3 г.
Обычно бигуаниды н а з н а ч а ю т не более 2 — 3 т а б л е т о к в д е н ь .
Если при у к а з а н н о й д о з е к о м п е н с а ц и я не д о с т и г а е т с я , дополни­
тельно н а з н а ч а ю т с а х а р п о н и ж а ю щ и е с у л ь ф а н и л а м и д н ы е препара­
ты или инсулин. С а х а р п о н и ж а ю щ е е действие бигуанидов начина­
е т с я с р а з у же после их приема, достигает м а к с и м у м а ч е р е з 5 — 6 ч
и п р е к р а щ а е т с я к 10-му часу. Б и г у а н и д ы продленного д е й с т в и я
(силубин-ретард, г л ю к о ф а г - р е т а р д и др.) о к а з ы в а ю т сахарпони­
ж а ю щ е е действие в течение 1 0 — 1 6 ч.
Д л я а к т и в а ц и и о к и с л е н и я пировиноградной к и с л о т ы при наз­
начении бигуанидов и с п о л ь з у ю т д и п р о м о н и й ( С С С Р ) ( В . В. Оста-
п о в а ) . Д и п р о м о н и й н а з н а ч а ю т внутрь по 0,02 г ( п о с л е е д ы )
3 — 4 р а з а в д е н ь (курс л е ч е н и я 2 0 — 4 5 д н е й . П р и н е о б х о д и м о с т и
п о в т о р н ы й курс л е ч е н и я через 1 м е с после п е р е р ы в а ) и л и внутри­
мышечно по 0,05 г в день в течение 2 0 — 2 5 д н е й .
П е р е х о д с и н с у л и н о т е р а п и и на лечение бигуанидами следует
о с у щ е с т в л я т ь п о с т е п е н н о , с н и ж а я при э т о м дозу инсулина при
очередной и н ъ е к ц и и н а 1 0 — 1 5 % о т предыдущей.
Л е ч е н и е д и а б е т и ч е с к о й р е т и н о п а т и и и неф­
ропатии. Основной з а д а ч е й при лечении и п р о ф и л а к т и к е
м и к р о а н г и о п а т и и я в л я е т с я м а к с и м а л ь н а я к о м п е н с а ц и я нарушен­
ных о б м е н н ы х п р о ц е с с о в при условии п р е д о т в р а щ е н и я гипогли­
к е м и и . П р и лечении м и к р о а н г и о п а т и и следует с т р е м и т ь с я к нор­
м а л и з а ц и и у р о в н я с а х а р а в крови. Не следует допускать, чтобы
к о л е б а н и я с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови в течение суток п р е в ы ш а л и
1,65—4,4 м м о л / л ( 3 0 — 8 0 м г % ) .
Б о л ь н о г о д и а б е т и ч е с к о й р е т и н о п а т и е й д о л ж н ы л е ч и т ь совмест­
но э н д о к р и н о л о г и окулист. Л е ч е н и е п р о в о д я т п о д к о н т р о л е м пока­
з а т е л е й с в е р т ы в а ю щ е й с и с т е м ы крови ( а г р е г а т о г р а м м а тромбоци­
тов, к о а г у л о г р а м м а ) . Л е ч е н и е включает индивидуальную рацио­
нальную диету, инсулинотерапию, в р я д е случаев и с п о л ь з о в а н и е
с а х а р п о н и ж а ю щ и х с у л ь ф а н и л а м и д н ы х п р е п а р а т о в и бигуанидов.
П о с л е д н и е н а з н а ч а ю т к а к в сочетании с инсулином, т а к и б е з него.
П р и м е н я ю т л и п о т р о п н ы е средства ( м е т и о н и н и д р . ) , витаминоте­
р а п и ю ( в и т а м и н ы группы В, С, А, Е, Р ) , а н а б о л и ч е с к и е стероиды,
гиполипидемические препараты, ферментную терапию (кокарбок-

301
с и л а з а и д р . ) , п р е п а р а т ы , в л и я ю щ и е на процессы тканевого обме­
на (биогенные с т и м у л я т о р ы , А Т Ф ) , и т. д. Во и з б е ж а н и е р е з к и х
п е р е п а д о в с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови п и т а н и е больных д о л ж н о
б ы т ь д р о б н ы м , с о г р а н и ч е н и е м ж и р о в и исключением легкоусво­
я е м ы х углеводов.
П р и д и а б е т и ч е с к о й р е т и н о п а т и и без пролицЪеративных изме­
нений (I и II стадии по к л а с с и ф и к а ц и и М. Л. К р а с н о в а и
М. Г. М а р г о л и с а ) наиболее э ф ф е к т и в н ы м м е т о д о м л е ч е н и я явля­
е т с я к о м б и н и р о в а н н о е п р и м е н е н и е инсулина, а н а б о л и ч е с к и х стеро­
идов и г и п о л и п и д е м и ч е с к и х п р е п а р а т о в . Из а н а б о л и ч е с к и х стеро­
идов н а з н а ч а ю т м е т а н д р о с т е н о л о н ( н е р о б о л ) внутрь по 10 мг в
сутки, м е т и л а н д р о с т е н д и о л сублингвально по 25 мг в сутки.
К у р с л е ч е н и я 1—2 м е с . П р и м е н я ю т т а к ж е а н а б о л и ч е с к и е стерои­
ды пролонгированного действия: феноболин (нероболил) по 25 мг
в н у т р и м ы ш е ч н о 1 р а з в н е д е л ю (на курс 6 — 8 и н ъ е к ц и й ) , р е т а -
б о л и л по 50 мг внутримышечно 1 р а з в 3 н е д ( н а курс л е ч е н и я
3 — 5 и н ъ е к ц и й ) и др. .Анаболические с т е р о и д ы регулируют белко­
вый о б м е н и с н и ж а ю т с о д е р ж а н и е гормона роста в с ы в о р о т к е
крови. И з г и п о л и п и д е м и ч е с к и х п р е п а р а т о в н а з н а ч а ю т л и п о е в у ю
кислоту, л и п а м и д и др.
П р и м е н я ю т п р е п а р а т ы , улучшающие м и к р о ц и р к у л я ц и ю : п а р м и -
д и н (ангинин, п р о д е к т и н ) , э т а м з и л а т ( д и ц и н о н ) , о б л а д а ю щ и й на­
р я д у с а н г и о п р о т е к т о р н ы м т а к ж е и а к т и в н ы м гемостатическим
свойством, э ф ф е к т и в н о б л о к и р у я п а р е н х и м а т о з н ы е и к а п и л л я р н ы е
кровотечения. Л е ч е н и е п р о в о д я т курсами п о 2 — 3 мес. С у т о ч н а я
д о з а п р е п а р а т а с о с т а в л я е т 0,75—1,5 г. Н а з н а ч а ю т п р е п а р а т ы
а н т и а г р е г а ц и о н н о г о д е й с т в и я — п е н т о к с и ф и л л и н ( т р е н т а л ) и аце­
тилсалициловую кислоту. Пентоксифиллин, ингибитор фосфодиэсте-
разы, повышает в тромбоцитах содержание циклического
3,5-АМФ. П о с л е д н и й я в л я е т с я а н т а г о н и с т о м ф и з и о л о г и ч е с к о г о
агреганта тромбоцитов — аденозидифосфата. Трентал, а к т и в и з и р у я
п л а з м и н о г е н , п о в ы ш а е т ф и б р и н о л и т и ч е с к у ю а к т и в н о с т ь крови.
Этот п р е п а р а т улучшает т а к ж е и м и к р о ц и р к у л я ц и ю , о к а з ы в а я
в ы р а ж е н н ы й с о с у д о р а с ш и р я ю щ и й эфцЪект. Н а з н а ч а ю т трентал по
200 мг 3 р а з а в д е н ь в течение 1—3 м е с .
Антиагрегационное действие ацетилсалициловой кислоты
с в я з а н о с в ы р а ж е н н о й ингибицией п р о с т а г л а н д и н о в группы Е
и т р о м б о к с а н о в . Вследствие у г н е т е н и я т р о м б о к с а н г е н е р и р у ю щ е й
с и с т е м ы а к т и в и р у е т с я п р о с т а ц и к л и н о в а я с и с т е м а тромбоцитов,
б л о к и р у ю щ а я а г р е г а ц и ю тромбоцитов. Ацетилсалициловую кисло­
ту н а з н а ч а ю т по 0,5 г 3 — 4 р а з а в д е н ь после е д ы в р а з м е л ь ч е н н о м
1
виде в о и з б е ж а н и е желудочных расстройств. Курс л е ч е н и я / 2 —
1 м е с . П р и р е т и н о п а т и и с н а к л о н н о с т ь ю к к р о в о и з л и я н и я м аце­
т и л с а л и ц и л о в у ю кислоту н а з н а ч а ю т в сочетании с д и ц и н о н о м .
П о б о ч н ы е д е й с т в и я а ц е т и л с а л и ц и л о в о й к и с л о т ы ограничивают
ее ш и р о к о е и д л и т е л ь н о е п р и м е н е н и е . Вместо ацетилсалициловой
к и с л о т ы м о ж н о н а з н а ч а т ь п р е п а р а т микристин ( Г Д Р ) . В послед­
нем м и к р о к р и с т а л л ы ацетилсалициловой к и с л о т ы п о к р ы т ы оболоч-

302
кой и з п о л и в и н и л ц е л л ю л о з н о г о ацетата. П р е п а р а т о к а з ы в а е т
очень с л а б о е р а з д р а ж а ю щ е е действие н а желудочно-кишечный
тракт. М и к р и с т и н н а з н а ч а ю т из расчета 2 0 — 3 0 мг на 1 кг м а с с ы
тела больного (до 3 т а б л е т о к в сутки) после еды.
Д л я у л у ч ш е н и я м е т а б о л и з м а т к а н е й и реологических свойств
крови п р и м е н я ю т к с а н т и н о л а никотинат ( к о м п л а м и н ) . В отличие
от п е н т о к с и ф и л л и н а , воздействующего в б о л ь ш е й степени на агре­
гацию тромбоцитов, к с а н т и н о л а н и к о т и н а т о к а з ы в а е т более выра­
ж е н н о е действие на н о р м а л и з а ц и ю с в е р т ы в а н и я крови. П р и ле­
чении р е т и н о п а т и и , особенно ее п р о л и ф е р а т и в н о й стадии, м о ж н о
применять ципрогептадин (перитол). Перитол (Венгрия) является
а н т а г о н и с т о м высокоактивного биогенного моноамина серотонина
(5-окситрипталина — 5-ОТ) и гистамина. П е р и т о л н о р м а л и з у е т в
крови уровень 5-ОТ, в результате чего п о н и ж а е т с я а г р е г а ц и я
тромбоцитов, у м е н ь ш а е т с я с п а з м сосудов сетчатки и с н и ж а е т с я
ингибирующее в л и я н и е 5-ОТ на с е к р е ц и ю инсулина. П е р и т о л
н а з н а ч а ю т по 1 т а б л е т к е 3 р а з а в день; курс л е ч е н и я 1—V/2 мес.
П р и н е о б х о д и м о с т и лечение п о в т о р я ю т через 2 — 6 м е с
В последнее в р е м я д л я л е ч е н и я диабетической р е т и н о п а т и и
применяют диамикрон (Франция) — пероральный сахарпонижа-
ю щ и й п р е п а р а т с у л ь ф о н и л м о ч е в и н ы «второй генерации». Диамик­
рон ( г л и к л а з и д ) н а р я д у с в ы р а ж е н н ы м с а х а р п о н и ж а ю щ и м дей­
ствием о к а з ы в а е т т а к ж е и п о л о ж и т е л ь н о е в л и я н и е на систему
г е м о с т а з а . Он п о д а в л я е т способность т р о м б о ц и т о в к а д г е з и и и
агрегации, увеличивает выделение с т е н к а м и сосудов п р о ф и б р и н о -
лизина, замедляет тромбообразование, снижает повышенную
чувствительность сосудов к к а т е х о л а м и н а м . Д и а м и к р о н н а з н а ч а ю т
по 5 — 1 5 мг в сутки. С у т о ч н а я д о з а п р е п а р а т а з а в и с и т от показа­
телей гликемического п р о ф и л я и суточной глюкозурии; о н а м о ж е т
б ы т ь увеличена до 0,04—0,16 г. П р е п а р а т не п р и м е н я ю т при
общих противопоказаниях к назначению пероральных сахарпони-
ж а ю щ и х п р е п а р а т о в с у л ь ф о н и л м о ч е в и н ы ( и н с у л и н з а в и с и м ы й са­
х а р н ы й диабет, к е т о а ц и д о з , прекома, д и а б е т и ч е с к а я к о м а и т. д . ) .
В и т а м и н о т е р а п и ю п р о в о д я т ц и к л а м и п о 1 0 — 2 0 дней е ж е м е с я ч н о .
П р и наличии т р о м б о э м б о л и ч е с к о г о к о м п о н е н т а н а з н а ч а ю т ан­
т и к о а г у л я н т ы (под к о н т р о л е м свертываемости крови, п р о т р о м б и -
нового и н д е к с а ) п р я м о г о (гепарин, ф и б р и н о л и з и н ) и н е п р я м о г о
(пелентан, ф е н и л и н и др.) д е й с т в и я . О д н а к о предпочтительнее
применение гепариноидов ( а т е р о и д ) , н о р м а л и з у ю щ и х л и п и д н ы й
обмен, у л у ч ш а ю щ и х ц и р к у л я ц и ю крови в и ш е м и ч е с к о й т к а н и и не
в ы з ы в а ю щ и х о с л о ж н е н и й , н а б л ю д а ю щ и х с я при лечении гепари­
ном. Если р е т и н о п а т и я с о п р о в о ж д а е т с я н а р у ш е н и е м п р о х о д и м о с т и
сосудов сетчатой оболочки и з р и т е л ь н о г о нерва, ц е л е с о о б р а з н о
вводить ф и б р и н о л и з и н .
П р и м е н я ю т ф е р м е н т н ы е п р е п а р а т ы : протеолитические (трип­
син, х е м о т р и п с и н ) , г и а л у р о н и д а з н о г о д е й с т в и я ( л и д а з а , р о н и д а з а )
и кофермент карбоксилазы (кокарбоксилаза). При ретинопатии
с к р о в о и з л и я н и е м в стекловидное тело н а з н а ч а ю т кристаллический

303
т р и п с и н или х е м о т р и п с и н по 5 мг 1 р а з в день внутримышечно
(на курс 6 — 1 5 и н ъ е к ц и й ) .
К о к а р б о к с и л а з у н а з н а ч а ю т внутримышечно по 5 0 — 1 0 0 мг (На
курс 15—30 и н ъ е к ц и й ) ; л е ч е н и е п о в т о р я ю т через 3 — 4 мес. Обыч-
но к о к а р б о к с и л а з у вводят в сочетании с а н а б о л и ч е с к и м и стерои­
д а м и . И н о г д а при т я ж е л о й прогрессирующей ретинопатии прибе-
гают к хирургическому лечению: г и п о ф и з э к т о м и и , адреналэктомии
90 198
и м п л а н т а ц и и радиоактивного и т т р и я ( Y) или з о л о т а ( Аи)
в п о л о с т ь турецкого седла, л а з е р н о й ф о т о к о а г у л я ц и и п о р а ж е н н ы х
участков сетчатой оболочки.
П р и д и а б е т и ч е с к о й н е ф р о п а т и и I стадии н а з н а ч а ю т обычную
д л я больных с а х а р н ы м д и а б е т о м диету. Во II и III с т а д и я х диабе­
тической н е ф р о п а т и и с н а р у ш е н и е м азотвыделительной ф у н к ц и и
почек н а з н а ч а ю т диету ( к а к и при н е ф р и т е ) с ограничением
белка и солей. Во и з б е ж а н и е гипогликемии в III с т а д и и больной
д о л ж е н получать л е г к о у с в о я е м ы е углеводы. Во всех стадиях
диабетической н е ф р о п а т и и вводят либо п р о с т о й инсулин, либо
инсулин пролонгированного действия. К инсулину пролонгирован­
ного д е й с т в и я в III стадии р а з в и в а е т с я п о в ы ш е н н а я чувствитель­
ность. В с в я з и с э т и м в р я д е случаев и н ъ е к ц и и инсулина делают
после утреннего п р и е м а п и щ и .
Н а з н а ч а ю т в и т а м и н ы группы В ( В „ В 6 , В ]2 ) и С, гиполипиде-
мические п р е п а р а т ы , к о к а р б о к с и л а з у , п р е п а р а т ы п о л о в ы х гормо­
нов, а н а б о л и ч е с к и е стероиды. Анаболические стероиды показаны
в I и II с т а д и я х диабетической н е ф р о п а т и и . В I I I с т а д и и диабети­
ческой н е ф р о п а т и и анаболические стероиды следует п р и м е н я т ь с
о с т о р о ж н о с т ь ю , т а к к а к они з а д е р ж и в а ю т ж и д к о с т ь . П р и т я ж е л о й
н е ф р о п а т и и с я в л е н и я м и почечной недостаточности иногда могут
быть п р и м е н е н ы г е м о с о р б ц и я , п л а з м а ф е р е з или г е м о д и а л и з .
В к о м п л е к с н о й терапии диабетической м и к р о а н г и о п а т и и может
быть и с п о л ь з о в а н д и п р о м о н и й (В. В. О с т а п о в а ) .
П р о ф и л а к т и к а и лечение ж и р о в о й инфиль­
т р а ц и и п е ч е н и . П р о ф и л а к т и к а и лечение ж и р о в о й инфиль­
т р а ц и и печени з а к л ю ч а ю т с я в м а к с и м а л ь н о й к о м п е н с а ц и и сахар­
ного диабета, устранении гипогликемических с о с т о я н и й , употреб­
л е н и и п и щ е в ы х продуктов, с о д е р ж а щ и х л и п о т р о п н ы й ф а к т о р
(100 г творога или метионин по 0,5 г 3 — 4 р а з а в д е н ь ) , витаминов
группы В.
П р о ф и л а к т и к а и лечение полиневритов.
П р о ф и л а к т и ч е с к и е и лечебные м е р о п р и я т и я с о с т о я т в назначении
в
внутримышечных и н ъ е к ц и й к о к а р б о к с и л а з ы , в и т а м и н о в В, и В12
сочетании с ф и з и о т е р а п е в т и ч е с к и м л е ч е н и е м и препаратами,
улучшающими м и к р о ц и р к у л я ц и ю (ангинин, продектин, ксантинола
никотинат и др.).
Д л я повышения и м м у н н о г о статуса, более
у с п е ш н о г о п р о в е д е н и я п р о ф и л а к т и к и и лече­
ния б а к т е р и а л ь н ы х о с л о ж н е н и й (абсцесс, фурунку­
л е з , обострение хронической пневмонии и др.) н а з н а ч а ю т левами-

304
 (В. В . П о т е м к и н , С . Н . А ф а н а с ь е в а ) . У б о л ь н ы х с а х а р н ы м
3 Л
° бетом л е в а м и з о л м о ж е т в о с с т а н а в л и в а т ь о п р е д е л е н н ы е з в е н ь я
а
№ уШенного иммунитета (количество и функцию Т-лимфоцитов,
тивность и и н т е н с и в н о с т ь ф а г о ц и т о з а ) . П о к а з а н и е м д л я н а з н а -
аК
йЯ левамизола является н а р у ш е н и е одного из п о к а з а т е л е й
4
улитета ( с н и ж е н и е к о л и ч е с т в а Т - р о з е т к о о б р а з у ю щ и х клеток,
в а к ц и н б л а с т н о й т р а н с ф о р м а ц и и л и м ф о ц и т о в н а неспецифиче­
ский с т и м у л я т о р , ф а г о ц и т а р н о й а к т и в н о с т и ) .
П р и н ц и п ы л е ч е н и я с а х а р н о г о д и а б е т а у
б о л ь н ы х и н ф а р к т о м м и о к а р д а . П р и с а х а р н о м диабе­
т е в ы я в л е н н о м н а ф о н е и н ф а р к т а м и о к а р д а , или при декомпен­
сации и м е ю щ е г о с я с а х а р н о г о д и а б е т а л е г к о й ф о р м ы , обусловлен­
ной и н ф а р к т о м м и о к а р д а , н а з н а ч а ю т С С П «первой или второй
генерации» в с о ч е т а н и и с д р о б н ы м в в е д е н и е м обычного инсулина.
Его р а з о в а я д о з а о б ы ч н о н е п р е в ы ш а е т 1 2 Е Д . И н с у л и н в в о д я т
под к о н т р о л е м с о д е р ж а н и я с а х а р а в к р о в и и моче. Во и з б е ж а н и е
гипогликемии д о п у с т и м о п о в ы ш е н и е с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови
д о 9,9 м м о л ь / л ( 1 8 0 м г % ) , а в м о ч е 1—2%. Д л я б ы с т р о й
компенсации н а р у ш е н н ы х о б м е н н ы х п р о ц е с с о в и у с т р а н е н и я кето­
з а больным с а х а р н ы м д и а б е т о м , п о л у ч а в ш и м д о и н ф а р к т а миокар­
д а п р е п а р а т ы и н с у л и н а п р о л о н г и р о в а н н о г о д е й с т в и я , добавочно
назначают в з а в и с и м о с т и от н е о б х о д и м о с т и о б ы ч н ы й инсулин.
При лечении больных сахарным диабетом в сочетании
с и н ф а р к т о м м и о к а р д а м о ж н о и с п о л ь з о в а т ь и Ji-чдсовую схему
Вудъятта. В с о о т в е т с т в и и с э т о й с х е м о й следует в в о д а т ь ^ т а ж д ы е
т7^ч^^у*еуточной д о з ы о б ы ч н о г о и н с у л и н а , а т а к ж е внутривенно
500 м л 1 0 % р а с т в о р а г л ю к о з ы с о с к о р о с т ь ю 100 м л / ч . К а ж д о е
внутривенное в л и в а н и е д о л ж н о з а к а н ч и в а т ь с я за 1 ч до начала
следующего 6-часового п е р и о д а , ч т о б ы у с т а н о в и л о с ь равновесие
жидкости и г л ю к о з ы . Е с л и б о л ь н о й н е п р и н и м а е т п и щ и более
2 дней, к к а ж д о м у л и т р у п а р е н т е р а л ь н о вводимой ж и д к о с т и
следует д о б а в л я т ь 2 г к а л и я х л о р и д а ( п р и отсутствии н а р у ш е н и я
функции п о ч е к ) .
Если б о л ь н о й м о ж е т есть, с л е д у е т д а в а т ь ж и д к у ю п и щ у через
каждые 3 ч в к о л и ч е с т в а х , о б е с п е ч и в а ю щ и х 1 5 0 — 2 0 0 г углево­
дов в день.
При инфаркте миокарда в с о ч е т а н и и с сахарным диабетом
терапию а н т и к о а г у л я н т а м и п р о в о д я т в т о м же о б ъ е м е , к а к и при
инфаркте м и о к а р д а б е з с а х а р н о г о д и а б е т а .
Л е ч е н и е п о с т и н ъ е к ц и о н н ы х и н с у л и н о в ы х
л и п о а т р о ф и и . Д л я лечения постинъекционных липоатрофии
с
успехом п р и м е н я е т с я с в и н о й и н с у л и н , к о т о р ы й в в о д я т под к о ж у
в места л и п о а т р о ф и и п о 4 — 8 Е Д . С р о к л е ч е н и я индивидуальный.
По В. В. Т а л а н т о в у , т е р а п и я п о с т и н ъ е к ц и о н н ы х инсулиновых ли­
поатрофии осуществляется введением с м е с и лечебной д о з ы инсули­
н а или ч а с т и е е ( 6 — 1 0 Е Д ) с 0 , 5 — 1 , 5 м л 0 , 5 % р а с т в о р а новокаи­
на* нагретой п е р е д н а б о р о м в ш п р и ц до т е м п е р а т у р ы тела.
Инъекции д е л а ю т в п е р е х о д н у ю ( к р а е в у ю ) зону л и п о а т р о ф и и

305
последовательно в м а к с и м а л ь н о отдаленные от предыдущих точки
1 3
на глубину /2— /4 т о л щ и н ы п о д к о ж н о й клетчатки. Перед
и н ъ е к ц и е й к о ж е дают высохнуть о т спирта. С к о р о с т ь введения
смеси не д о л ж н а п р е в ы ш а т ь 1 мл раствора за 10 с.
Л е ч е н и е и н с у л и н о р е з и с т е н т н о с т и в основном
зависит от патогенетических м е х а н и з м о в , которые обусловили
ее р а з в и т и е . П р и инсулинорезистентности, в о з н и к ш е й вследствие
п о в ы ш е н и я титра циркулирующих антител к инсулину, н а з н а ч а ю т
п р е п а р а т ы свиного (суинсулин, а к т р а п и д и др.) инсулина. В ком­
п л е к с н о м лечении инсулинорезистентных ф о р м с а х а р н о г о диабета
используют пероральные с а х а р п о н и ж а ю щ и е с у л ь ф а н и л а м и д н ы е
п р е п а р а т ы и бигуаниды. Их н а з н а ч а ю т или раздельно, или в соче­
т а н и и с инсулином и друг с другом.
Д л я у м е н ь ш е н и я с в я з ы в а н и я антител с молекулой инсулина
используют а н т и г и с т а м и н н ы е п р е п а р а т ы (димедрол, супрастин,
п и п о л ь ф е н и д р . ) . П о с л е д н и е н а з н а ч а ю т в обычных д о з а х . Д л я
п о д а в л е н и я р е а к ц и и антиген — антитело, а т а к ж е д л я торможе­
н и я о б р а з о в а н и я а н т и т е л к инсулину н а з н а ч а ю т глюкокортикоид-
ные п р е п а р а т ы . Н а ч а л ь н а я д о з а п р е д н и з о л о н а с о с т а в л я е т 30 мг
в день, иногда (при отсутствии э ф ф е к т а ) 40 мг. Обычно э ф ф е к т
н а б л ю д а е т с я через 1—2 нед, после чего дозу п р е д н и з о л о н а посте­
пенно с н и ж а ю т на 5 мг и п е р е х о д я т на п о д д е р ж и в а ю щ и е д о з ы
по 5 — 1 0 мг в день в течение 2 — 3 мес. П о с л е отмены преднизо­
л о н а потребность в инсулине обычно не увеличивается. Иногда
курсы л е ч е н и я п р е д н и з о л о н о м п р и х о д и т с я повторять. П р и инсу­
л и н о р е з и с т е н т н о с т и , обусловленной другими э н д о к р и н н ы м и и не­
э н д о к р и н н ы м и з а б о л е в а н и я м и , проводится лечение э т и х забо­
леваний.
Л е ч е н и е л и п о и д н о г о н е к р о б и о з а д о недавнего
времени было м а л о э ф ф е к т и в н ы м . О б к а л ы в а н и е участков липоид­
ного н е к р о б и о з а суинсулином, назначение примочек с инсулином,
о б л е п и х о в ы м м а с л о м , к а р а т о л и н о м , прием внутрь липоевой кисло­
ты и в и т а м и н о в приводили л и ш ь к незначительному и кратко­
временному улучшению. О б н а д е ж и в а ю щ и е результаты получены
при лечении л и п о и д н о г о н е к р о б и о з а отечественным п р е п а р а т о м
димексидом ( д и м е т и л с у л ь ф о к с и д ) . П р е п а р а т обладает способ­
ностью п р о н и к а т ь через к о ж у , с л и з и с т ы е оболочки и м е м б р а н ы
клеток б е з и х п о в р е ж д е н и я . Ц е н н ы м качеством я в л я е т с я его
с п о с о б н о с т ь п р и с о е д и н я т ь к себе и проводить через биологичес­
кие б а р ь е р ы многие л е к а р с т в е н н ы е п р е п а р а т ы . К п о л о ж и т е л ь н ы м
свойствам д и м е к с и д а о т н о с я т т а к ж е его аналгезирующее, ф и б р и -
нолитическое, избирательное цитотоксическое действия, а т а к ж е
в ы р а ж е н н ы й антисептический бактериостатический, бактерицид­
ный и противовоспалительный э ф ф е к т ы . В И Э Э и Х Г А М Н С С С Р
лечение липоидного н е к р о б и о з а д и м е к с и д о м проводят на ф о н е
к о м п е н с а ц и и с а х а р н о г о диабета. На участки липоидного некро­
б и о з а н а к л а д ы в а ю т с а л ф е т к и из 4 — 6 слоев, смачиваемые в те­
чение д н я 7 0 % раствором димексида, в который д о б а в л я ю т от

306
4 до 18 ЕД суинсулина. К о ж у вокруг липоидного н е к р о б и о з а
о б р а б а т ы в а ю т ,синтомициновой м а з ь ю . Курс л е ч е н и я д и м е к с и д о м
с о с т а в л я е т 3 — 4 нед с 2 — 3 - н е д е л ь н ы м перерывом ( Е . В. Михай­
лова, А. А. П е р е л ы г и н а и д р . ) .
Л е ч е н и е д и а б е т и ч е с к о й гангрены проводится
совместно э н д о к р и н о л о г о м и хирургом. Н е о б х о д и м а б ы с т р а я ком­
п е н с а ц и я с а х а р н о г о диабета.
Д л я борьбы с и н ф е к ц и е й при в л а ж н о й гангрене н а з н а ч а ю т
а н т и б и о т и к и ш и р о к о г о с п е к т р а д е й с т в и я . П р е д в а р и т е л ь н о иссле­
дуют м и к р о б н у ю ф л о р у из раневого секрета на чувствительность
к а н т и б и о т и к а м . Д л я у м е н ь ш е н и я воспалительной р е а к ц и и вводят
внутриартериально г и д р о к о р т и з о н по 50 мг на одну и н ъ е к ц и ю
вместе с 10 мл 0 , 5 % раствора н о в о к а и н а . К р о в о о б р а щ е н и е в по­
р а ж е н н о й конечности улучшают с п о м о щ ь ю внутриартериального
введения с о с у д о р а с ш и р я ю щ и х препаратов. Н а з н а ч а ю т а ц е т и л х о -
л и н к а п е л ь н о в в о з р а с т а ю щ и х д о з а х от 200 до 600 мг 2 — 3 р а з а
в неделю. Д л я усиления с о с у д о р а с ш и р я ю щ е г о д е й с т в и я а ц е т и л -
д о л и н а одновременно с ним вводят никотиновую кислоту в д о з е
20 мг. П р и прогрессировании гангрены с т я ж е л ы м н а р у ш е н и е м
к р о в о с н а б ж е н и я конечности вводят а н д е к а л и н , д и л м и н а л . Вслед­
ствие о с т р о й недостаточности к и с л о р о д а в п о р а ж е н н ы х гангреной
т к а н я х н а з н а ч а ю т о к с и г е н о т е р а п и ю кислородной струей или кис­
л о р о д вводят п о д к о ж н о . В последнее в р е м я д л я л е ч е н и я гангре­
ны используют гипербарокислородную камеру.
П о к а з а н и я к оперативному лечению и о б ъ е м о п е р а ц и и опре­
д е л я ю т с я при д и а б е т и ч е с к о й гангрене в первую очередь хирургом
и з а в и с я т от п а т о г е н е з а гангрены, ее ф о р м ы и общего с о с т о я н и я
больного.
П р и н ц и п ы л е ч е н и я с а х а р н о г о диабета при
х и р у р г и ч е с к и х вмешательствах. В предоперацион­
ном периоде н е о б х о д и м о с т р е м и т ь с я к м а к с и м а л ь н о й компенса­
ции н а р у ш е н н ы х о б м е н н ы х процессов и в первую очередь угле­
водного о б м е н а ( н о р м а л ь н ы й или почти н о р м а л ь н ы й уровень
гликемии, устранение глюкозурии и к е т о а ц и д о з а ) . Г о т о в н о с т ь
к о п е р а ц и и ( б л а г о п р и я т н а я «хирургическая зона») о п р е д е л я е т с я
т а к ж е с о с т о я н и е м кислотно-щелочного р а в н о в е с и я и электролит­
ного баланса. В р я д е случаев м о ж н о о г р а н и ч и т ь с я относительной
к о м п е н с а ц и е й (уровень г л и к е м и и до 8,8—10 м м о л ь / л , суточная
г л ю к о з у р и я н е более 5 % с а х а р н о й ценности пищи при отсутствии
а ц е т о н а в м о ч е ) . П р и г н о й н ы х хирургических з а б о л е в а н и я х ,
с е п т и ч е с к и х о с л о ж н е н и я х и некротических очагах хирургические
вмешательства п р о в о д я т немедленно н е з а в и с и м о от уровня с а х а р а
в крови и н а л и ч и я а ц е т о н а в моче, т а к к а к л и к в и д а ц и я очага
гнойной и н ф е к ц и и ведет к быстрой к о м п е н с а ц и и н а р у ш е н н ы х
о б м е н н ы х процессов.
В период подготовки к п л а н о в ы м о п е р а ц и я м необходима сана­
ц и я всех в о з м о ж н ы х источников и н ф е к ц и и . П р и в ы я в л е н и и очага
и н ф е к ц и и п р о в о д я т курс л е ч е н и я а н т и б и о т и к а м и или с у л ь ф а н и л а -

307
мидными препаратами. Для усиления иммунобиологических
свойств о р г а н и з м а п о к а з а н ы одно-двукратное переливание консер­
вированной крови, п р и м е н е н и е а н а б о л и ч е с к и х стероидных препа­
ратов. В п р е д о п е р а ц и о н н о м периоде э н е р г е т и ч е с к а я ценность
суточного рациона должна составлять 7140—9660 к Д ж . При под­
готовке к операции следует доводить количество углеводов в су­
т о ч н о м рационе больного до 250 г и более. Р е з к о е ограничение
в питании (нерациональное п и т а н и е ) м о ж е т привести к ацетону­
рии («голодный а ц е т о н » ) . С а х а р п о н и ж а ю ш и й п р е п а р а т (приме­
нение бигуанидов п р о т и в о п о к а з а н о ) выбирают с учетом т я ж е с т и
п р е д с т о я щ е й операции и в о з м о ж н о с т и его п р и м е н е н и я в после­
о п е р а ц и о н н о м периоде.
П р и «малых» хирургических вмешательствах (операции на ко­
же, Л О Р - о р г а н а х , э к с т р а к ц и я зуба и др.) д л я больных с компен­
с и р о в а н н ы м течением д и а б е т а с о х р а н я е т с я обычный режим
лечения. Применение сахарпонижающих пероральных препаратов
в п р е д о п е р а ц и о н н о м периоде и в день операции допустимо л и ш ь
при «малых» о п е р а ц и я х , когда оперативное в м е ш а т е л ь с т в о не ме­
ш а е т обычному приему пищи в п о с л е о п е р а ц и о н н о м периоде.
В п р о т и в н о м случае п е р о р а л ь н ы е с а х а р п о н и ж а ю щ и е п р е п а р а т ы
следует з а м е н я т ь о б ы ч н ы м инсулином. П о с л е з а ж и в л е н и я опе­
р а ц и о н н ы х р а н м о ж н о вернуться к лечению с а х а р п о н и ж а ю щ и м и
пероральными препаратами. В з а в и с и м о с т и от п р е д с т о я щ е й
о п е р а ц и и б о л ь н ы м с а х а р н ы м диабетом, к о м п е н с и р о в а н н ы м только
диетой, н а з н а ч а ю т инсулин в д о з е 8 — 1 2 Е Д . Д л я предоперацион­
ной подготовки м о ж н о и с п о л ь з о в а т ь и п р е п а р а т ы инсулина
пролонгированного д е й с т в и я .
В п р е д о п е р а ц и о н н о м периоде п р о в о д и т с я н а с ы щ е н и е орга­
н и з м а в и т а м и н а м и группы В и С, п о п о л н я е т с я недостаток к а л и я
( 1 , 5 — 2 г к а л и я хлорида в н у т р ь ) . Д л я п р о ф и л а к т и к и сердечной
недостаточности н а з н а ч а ю т сердечные гликозиды, мочегонные
средства. П р о в о д я т м е р о п р и я т и я , направленные на борьбу с хро­
нической к о р о н а р н о й недостаточностью. З а 2 — 3 сут д о о п е р а ц и и
н а з н а ч а ю т т р а н к в и л и з а т о р ы и седативные средства ( т р и о к с а з и н ,
андаксин и др.).
Если накануне «большой» операции требуется голодание,
у т р е н н ю ю д о з у инсулина в э т о т д е н ь о с т а в л я ю т п р е ж н е й , а ве­
ч е р н ю ю у м е н ь ш а ю т наполовину и более. Из методов обезболи­
в а н и я предпочтительнее и н г а л я ц и о н н ы й н а р к о з з а к и с ь ю а з о т а
с у п р а в л я е м ы м д ы х а н и е м . И с п о л ь з у ю т т а к ж е местную а н е с т е з и ю
( и с к л ю ч а е т с я п р и м е н е н и е а д р е н а л и н а ) . В д е н ь о п е р а ц и и утром
в в о д я т л и ш ь половину д о з ы инсулина, п р и м е н я в ш е й с я н а к а н у н е .
В п о с л е д у ю щ е м д о з у инсулина о п р е д е л я ю т и с х о д я из с о д е р ж а н и я
с а х а р а в крови. Уровень с а х а р а в крови о п р е д е л я ю т через 1—2 ч
от начала операции, з а т е м через 2 — 3 ч и, наконец, ч е р е з к а ж д ы е
6 — 8 ч. В случае необходимости инсулин следует вводить из рас­
чета 10 ЕД на к а ж д ы е 2,8 м м о л ь / л (50 м г % ) с а х а р а крови сверх
1 0 м м о л ь / л (180 м г % ) . Иногда н е о б х о д и м у ю дозу инсулина м о ж -

308
но н а з н а ч а т ь , о р и е н т и р у я с ь на п р о ц е н т н о е с о д е р ж а н и е с а х а р а в
моче. На к а ж д ы й п р о ц е н т с а х а р а в моче н а з н а ч а ю т 4 — 1 0 ЕД ин­
сулина. Если в предоперационном периоде больной получал инсулин
пролонгированного действия, его п р и м е н я ю т и в д е н ь о п е р а ц и и ,
и после нее. В э т о м случае при н е о б х о д и м о с т и д о п о л н и т е л ь н о
вводят обычный инсулин.
П р и срочных о п е р а ц и я х (кровотечение и з крупных сосудов
и др.) д е к о м п е н с а ц и ю с а х а р н о г о диабета у с т р а н я ю т во в р е м я
оперативного в м е ш а т е л ь с т в а . Инсулин вводят п о д к о ж н о в ориен­
тировочной д о з е 1 0 — 4 0 ЕД с о д н о в р е м е н н ы м к а п е л ь н ы м внутри­
венным введением 5 — 1 0 — 4 0 % раствора г л ю к о з ы и з расчета
2 — 4 г на 1 ЕД инсулина. П р и н а з н а ч е н и и инсулина м о ж н о ориен­
т и р о в а т ь с я т а к ж е по п р о ц е н т н о м у с о д е р ж а н и ю с а х а р а в моче
и з расчета 4 — 6 Е Д инсулина н а к а ж д ы й процент с а х а р а .
Вторую половину утренней д о з ы инсулина в в о д я т п о с л е о п е р а ц и и .
Введение инсулина с о п р о в о ж д а е т с я внутривенным введением глю­
к о з ы . Во в р е м я операции, а т а к ж е в б л и ж а й ш и е ч а с ы и дни после
о п е р а ц и и при затруднении п р и е м а пищи внутривенно вводят
г л ю к о з у из расчета 2 — 4 г г л ю к о з ы на 1 ЕД инсулина. Всего за
сутки вводят не более 1 5 0 — 2 5 0 г г л ю к о з ы . Во в р е м я о п е р а ц и и
и в первые 1—2 д н я после нее д о п у с т и м ы н е б о л ь ш а я гипергли­
к е м и я и г л ю к о з у р и я . П р и п о я в л е н и и к е т о а ц и д о з а н е о б х о д и м о его
немедленно у с т р а н и т ь . Это д о с т и г а е т с я введением достаточ­
ных д о з инсулина, щ е л о ч н ы х растворов и раствора калия хло­
рида.
Е с л и м о ж н о отсрочить о п е р а ц и ю , с н а ч а л а у с т р а н я ю т кетоаци­
доз и снижают уровень гликемии до 16,7 ммоль/л, а затем на ф о н е
капельного внутривенного введения 5 — 1 0 % раствора г л ю к о з ы ,
инсулина, сердечных гликозидов, в и т а м и н о в группы В, к о к а р б о к -
с и л а з ы приступают к оперативному вмешательству.
В п о с л е о п е р а ц и о н н о м периоде б о л ь н ы м дают продукты, бога­
тые л е г к о у с в о я е м ы м и углеводами ( о в с я н а я , м а н н а я , р и с о в а я к а ш и ,
с л а д к и й чай и д р . ) . П р и н е о б х о д и м о с т и п р о д о л ж а ю т паренте­
р а л ь н о е введение г л ю к о з ы . Во и з б е ж а н и е гипогликемии д о з у ин­
сулина н е с к о л ь к о с н и ж а ю т н а ч и н а я с 3—4-го д н я после опе­
р а ц и и . П о с л е о п е р а ц и и п о т р е б н о с т ь в инсулине у м е н ь ш а е т с я ,
а количество получаемых углеводов е щ е недостаточно. Д л я про­
филактики инфекционных осложнений назначают антибиотики
широкого спектра действия.
С а н а т о р н о-к у р о р т н о е л е ч е н и е . Т а к о е л е ч е н и е н е
я в л я е т с я с п е ц и ф и ч е с к и м м е т о д о м терапии с а х а р н о г о д и а б е т а . Од­
н а к о н а р я д у с о с н о в н ы м и м е т о д а м и оно способствует улучшению
общего с о с т о я н и я б о л ь н ы х и п о в ы ш е н и ю или восстановлению их
трудоспособности.
С а н а т о р н о - к у р о р т н о е лечение п о к а з а н о б о л ь н ы м д и а б е т о м
л ю б о й степени т я ж е с т и в с о с т о я н и и к о м п е н с а ц и и , особенно при
наличии сопутствующих з а б о л е в а н и й других органов и систем.
Б о л ь н ы м с т я ж е л о й ф о р м о й с а х а р н о г о д и а б е т а при устойчивой

309
к о м п е н с а ц и и з а б о л е в а н и я р е к о м е н д у е т с я пребывание т о л ь к о в спе­
циализированных санаториях.
П р о т и в о п о к а з а н и я м и к санаторно-курортному л е ч е н и ю явля­
ются: декомпенсированный сахарный диабет ( т я ж е л ы е гипо­
гликемические с о с т о я н и я , с к л о н н о с т ь к кетоацидозу, в ы р а ж е н н а я
д и а б е т и ч е с к а я н е ф р о - и р е т и н о п а т и я и т. д . ) , сочетание с а х а р н о г о
д и а б е т а с другими з а б о л е в а н и я м и , при к о т о р ы х п р о т и в о п о к а з а н о
с а н а т о р н о - к у р о р т н о е лечение.
Н а р я д у с основными м е т о д а м и терапии п р и санаторно-курорт­
н о м лечении б о л ь н ы х с а х а р н ы м д и а б е т о м и с п о л ь з у ю т с я следую­
щ и е ф а к т о р ы : м и н е р а л ь н ы е воды ( п р и е м внутрь, в а н н ы ) , гря­
зелечение, климатолечение, л е ч е б н а я физкультура, м а с с а ж и
ф и з и о т е р а п и я . К о м п л е к с н о е лечение б о л ь н ы х д и а б е т о м на ку­
р о р т е з а в и с и т от степени т я ж е с т и с а х а р н о г о диабета и его
о с л о ж н е н и й . Н а и б о л е е нагрузочный к о м п л е к с л е ч е н и я м о ж н о при­
м е н я т ь при с к р ы т о м диабете и легкой ф о р м е я в н о г о диабета
б е з н а р у ш е н и й сердечно-сосудистой с и с т е м ы .
Щ а д я щ а я м е т о д и к а л е ч е н и я п о к а з а н а б о л ь н ы м с а х а р н ы м диа­
бетом тяжелой формы.
Л е ч е н и е б о л ь н ы х с а х а р н ы м д и а б е т о м п р о в о д и т с я на следую­
щ и х отечественных курортах: П я т и г о р с к , Трускавец, Джермук
(Армянская С С Р ) , Друскининкай (Литовская С С Р ) , Боржоми.
Эти курорты пригодны д л я л е ч е н и я б о л ь н ы х с к р ы т ы м д и а б е т о м ,
л е г к о й и средней ф о р м о й явного диабета. Л е ч е н и е б о л ь н ы х
с а х а р н ы м д и а б е т о м всех степеней т я ж е с т и п р о в о д и т с я в специа­
лизированных санаториях (Ессентуки), а также в санаториях
Миргорода ( П о л т а в с к а я о б л а с т ь ) , С а и р м е ( Г р у з и н с к а я С С Р ) ,
Джавы (Юго-Осетинская автономная область), Березовских
М и н е р а л ь н ы х Вод ( Х а р ь к о в с к а я о б л а с т ь ) .
Н а курортах д л я л е ч е н и я б о л ь н ы х с а х а р н ы м д и а б е т о м исполь­
зуются углекислые гидрокарбонатно-хлоридно-натриевые воды
( Е с с е н т у к и — источники № 4 и №7, Д ж а в а ) , у г л е к и с л а я гидро-
к а р б о н а т н о - н а т р и е в а я вода (боржом), слабоминерализованная
г и д р о к а р б о н а т н о - с у л ь ф а т н о - к а л ь ц и е в о - м а г н и е в а я вода (источник
« Н а ф т у с я » , Т р у с к а в е ц ) , гидрокарбонатно-хлоридно-натриево-каль-
циевые воды ( П я т и г о р с к ) , хлоридно-натриево-кальциевая вода
д л я п и т ь я , в а н н и и н г а л я ц и й ( Д р у с к и н и н к а й ) , слабоминерализо­
в а н н а я гидрокарбонатно-кальциево-магниевая вода с н е б о л ь ш и м
содержанием железа (Березовские минеральные воды), хлоридно-
н а т р и е в а я м и н е р а л ь н а я вода д л я п и т ь я и ванн ( М и р г о р о д ) ,
углекислые гидрокарбонатно-натриево-кальциевые воды ( С а и р м е ) .
М и н е р а л ь н ы е воды способствуют улучшению ф у н к ц и и печени,
с н и ж а ю т гипергликемию и глюкозурию. Это обусловлено тормо­
ж е н и е м гликонеогенеза, о с л а б л е н и е м п р о ц е с с о в гликогенолиза и
п о в ы ш е н и е м п р о н и ц а е м о с т и т к а н е й д л я г л ю к о з ы . Микроэле­
менты, с о д е р ж а щ и е с я в м и н е р а л ь н ы х водах (цинк, медь, с е р а ) ,
способствуют синтезу инсулина. Щ е л о ч н ы е и в меньшей степени
с у л ь ф а т н ы е в о д ы о к а з ы в а ю т антикетогенное действие. Улучше-

310
ние гликогенной ф у н к ц и и печени обусловлено в л и я н и е м бикар­
бонатов, ф о с ф а т о в , углекислоты, н а т р и я хлорида, и о н о в м а г н и я и
серы. М и н е р а л ь н ы е воды п р и н и м а ю т в у м е р е н н ы х д о з а х .
Д л я о п р е д е л е н и я индивидуальной п е р е н о с и м о с т и лечение на­
чинают с н е б о л ь ш и х р а з о в ы х д о з ( 5 0 — 1 0 0 м л ) , а з а т е м д о в о д я т
0,0 о п т и м а л ь н ы х ( 2 0 0 — 3 0 0 мл на п р и е м , 6 0 0 — 9 0 0 мл в с у т к и ) .
П р и сочетании с а х а р н о г о д и а б е т а с о ж и р е н и е м , гипертони­
ческой б о л е з н ь ю и другими з а б о л е в а н и я м и сердечно-сосудистой
системы м и н е р а л ь н ы е воды н а з н а ч а ю т не более 200 мл на п р и е м
и не более 600 мл в сутки. Курс л е ч е н и я м и н е р а л ь н ы м и водами
п р о д о л ж а е т с я 3 — 4 нед. П о в т о р н ы е курсы л е ч е н и я обычно про­
водят ч е р е з 1 — 2 — 3 м е с . П о л о ж и т е л ь н о действуют на углевод­
ный обмен м и н е р а л ь н ы е ванны с г а з о м или без г а з а . Н а и б о л е е
в ы р а ж е н н о е в л и я н и е н а углеводный о б м е н о к а з ы в а ю т г а з о в ы е
в а н н ы (углекислые, с е р о в о д о р о д н ы е ) . Э т о обусловлено резорб­
цией г а з а через к о ж у , что ведет к более в ы р а ж е н н ы м и з м е н е н и я м
в о б м е н н ы х п р о ц е с с а х . Е с т ь данные, что сероводородные и
в м е н ь ш е й степени углекислые в а н н ы содействуют т а к ж е син­
тезу инсулина. Это с в я з ы в а ю т с п о в ы ш е н и е м активности р-кле­
ток п а н к р е а т и ч е с к и х островков (островков Л а н г е р г а н с а ) .
П р и с к р ы т о м д и а б е т е и л е г к о й ф о р м е я в н о г о диабета на курс
л е ч е н и я н а з н а ч а ю т 1 3 — 1 5 ванн, при средней и т я ж е л о й ф о р м е —
1 0 — 1 2 ванн, при диабете с н а р у ш е н и я м и ф у н к ц и и сердечно-сосу­
д и с т о й системы — 8 — 1 0 ванн.
Грязелечение (Ессентуки, Боржоми, Пятигорск, Джермук,
Д р у с к и н и н к а й , М и р г о р о д ) п р и м е н я е т с я т о л ь к о при о с л о ж н е н и я х
и сопутствующих з а б о л е в а н и я х (воспалительные и о б м е н н ы е по­
р а ж е н и я опорно-двигательного а п п а р а т а , органов п и щ е в а р е н и я ,
п е р и ф е р и ч е с к о й нервной с и с т е м ы ) . Г р я з е л е ч е н и е стимулирует
о б м е н н ы е п р о ц е с с ы в о р г а н и з м е . Это приводит к некоторому
п о в ы ш е н и ю с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови. Д л я у м е н ь ш е н и я воз­
м о ж н о г о отрицательного д е й с т в и я лечебной г р я з и н а с а х а р н ы й
д и а б е т ее н а з н а ч а ю т в сочетании с бальнеологическими фактора­
м и (газовые м и н е р а л ь н ы е в о д ы ) .

Гиперинсулинизм

Г и п е р и н с у л и н и з м — патологическое состояние организма,

обусловленное а б с о л ю т н ы м или о т н о с и т е л ь н ы м и з б ы т к о м инсу­
л и н а , в ы з ы в а ю щ и м сильное с н и ж е н и е с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови,
вследствие чего в о з н и к а ю т д е ф и ц и т г л ю к о з ы и к и с л о р о д н о е
голодание мозга, ведущие к нарушению в первую очередь
высшей нервной д е я т е л ь н о с т и .

Исторические данные. Доброкачественную аденому панкреатических

островков (островков Лангерганса) впервые обнаружил на вскрытии
в 1902 г. Николлс. В 1904 г. Л. В. Соболев впервые описал «струму
островков Лангерганса». В 1924 г. Гаррис и отечественный хирург
В. А. Оппель одновременно и независимо друг от друга описали симпто-

311
мокомплекс гиперинсулинизма. В этом же году Г. Ф. Ланг наблюдал
множественный аденоматоз панкреатических островков. В СССР успеш­
ная операция удаления инсулиномы была выполнена в 1949 г.
А. Д. Очкиным, а в 1950 г. — О. В. Николаевым.

Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з . Н а и б о л е е частой причиной панкреати­

ческих гипогликемии я в л я е т с я гиперинсулинизм, обусловленный
аденомой ( ч а щ е доброкачественной, р е ж е з л о к а ч е с т в е н н о й ) и
редко — д и ф ф у з н о й а д е н о м а т о з н о й г и п е р п л а з и е й р-клеток пан­
креатических островков. Внепанкреатические гипогликемии разви­
в а ю т с я вследствие з а б о л е в а н и й печени и желудочно-кишечного
т р а к т а ( ц и р р о з ы печени, холангиты, х о л е ц и с т и т ы и т. д . ) , эндо­
к р и н н о й системы ( п о р а ж е н и е г и п о ф и з а , щитовидной ж е л е з ы и
н а д п о ч е ч н и к о в ) , н а р у ш е н и я о б м е н а веществ (почечная глюко­
з у р и я , недоедание, б е р е м е н н о с т ь и л а к т а ц и я и т. д . ) . Внепанкреа­
тические гипогликемии могут в о з н и к а т ь при расстройствах
центральной и вегетативной нервных систем, а т а к ж е при экстра­
панкреатических опухолях.
Г и п е р и н с у л и н и з м м о ж е т быть абсолютным, т. е. с в я з а н н ы м
с какой-либо п а т о л о г и е й инсулярного а п п а р а т а (первичный ор­
ганический гиперинсулинизм; у детей п р и в р о ж д е н н о й непере­
носимости а м и н о к и с л о т ы лейцина, стимулирующей секрецию
инсулина, и т. д . ) , и относительным, не с в я з а н н ы м с патологией
и н с у л я р н о г о а п п а р а т а п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з ы (вторичный, функ­
циональный, с и м п т о м а т и ч е с к и й г и п е р и н с у л и н и з м ) . Относительный
гиперинсулинизм обусловлен п о в ы ш е н и е м чувствительности ор­
г а н и з м а к н о р м а л ь н о в ы д е л я е м о м у р-клетками п а н к р е а т и ч е с к и х
островков инсулину.
К относительному и з б ы т к у инсулина м о ж е т привести недоста­
точное с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови (неврогенная анорексия,
с т е н о з привратника, р е н а л ь н а я г л ю к о з у р и я , б о л ь ш а я ф и з и ч е с к а я
н а г р у з к а и т. д.) или н а р у ш е н и е к о м п е н с а т о р н ы х м е х а н и з м о в ,
участвующих в регуляции углеводного о б м е н а и в и н а к т и в а ц и и
инсулина ( в ы р а ж е н н а я г и п о ф у н к ц и я передней д о л и г и п о ф и з а ,
к о р ы надпочечников, щ и т о в и д н о й ж е л е з ы , ф у н к ц и о н а л ь н а я недо­
с т а т о ч н о с т ь печени, ц и р р о з печени, п о р а ж е н и е Ц Н С ) .
Г и п о г л и к е м и ч е с к и е с о с т о я н и я могут в о з н и к а т ь иногда и при
р а з в и т и и у б о л ь н ы х с и н д р о м а З о л л и н г е р а — Э л л и с о н а (ульце-
р о г е н н а я , не-р-клеточная аденома, и с х о д я щ а я и з п а н к р е а т и ч е с к и х
островков) при его сочетании с инсулинсекретирующей аде­
н о м о й п а н к р е а т и ч е с к и х островков. Д и ф ф у з н ы й а д е н о м а т о з инсу­
л я р н о г о а п п а р а т а п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з ы о т м е ч е н при э т о м синд­
р о м е в 1 0 % случаев. Гипогликемические с о с т о я н и я могут возни­
к а т ь т а к ж е и при р а з в и т и и у б о л ь н ы х в н е п а н к р е а т и ч е с к и х
опухолей, р а с п о л а г а ю щ и х с я в б р ю ш н о й или грудной полости и
в р е т р о п е р и т о н е а л ь н о м пространстве. Гистологически эти опухоли
п о д р а з д е л я ю т н а м е з о д е р м а л ь н ы е ( ф и б р о с а р к о м а , ретроперито-
неальная мезотелиома и др.) и эпителиальные (гепатома,
к а р ц и н о м а надпочечников и д р . ) . П р и в н е п а н к р е а т и ч е с к и х опу-

312
х о л я х гипогликемические с о с т о я н и я р а з в и в а ю т с я , в е р о я т н о , вслед­
ствие в ы д е л е н и я э т и м и о п у х о л я м и каких-то веществ, о т л и ч н ы х
от инсулина и потенцирующих действие инсулина. Предполагают,
что эти вещества я в л я ю т с я к о м п о н е н т о м нуклеиновых к и с л о т
или п р о д у к т а м и п р е в р а щ е н и я т р и п т о ф а н а . Р а з в и т и е гипогликемии
у э т и х больных, по-видимому, в р я д е случаев т а к ж е свя­
з а н о с п о в ы ш е н и е м в опухоли м е т а б о л и з м а и усилением погло­
щ е н и я г л ю к о з ы из крови, а т а к ж е с выделением о п у х о л ь ю
веществ, о б л а д а ю щ и х и н с у л и н о п о д о б н ы м свойством.
Г и п е р и н с у л и н и з м (органический или ф у н к ц и о н а л ь н ы й ) приво­
дит к п о в ы ш е н и ю ф и к с а ц и и гликогена в печени и м ы ш ц а х .
Вследствие этого в к р о в ь поступает недостаточное количество
г л ю к о з ы . Н е д о с т а т о ч н о е с н а б ж е н и е головного м о з г а углеводами
( в н о р м е н а ф у н к ц и и м о з г а р а с х о д у е т с я п р и м е р н о 2 0 % всей
г л ю к о з ы ) у м е н ь ш а е т п е р е х о д в него кислорода и приводит к функ­
циональному н а р у ш е н и ю в первую очередь высшей нервной дея­
тельности, а з а т е м и других ф у н к ц и й головного м о з г а вплоть
до р а з в и т и я в его клетках, п р е ж д е всего в наиболее д и ф ф е р е н ­
ц и р о в а н н ы х э л е м е н т а х коры, н е о б р а т и м ы х и з м е н е н и й . Д е ф и ц и т
г л ю к о з ы в о р г а н и з м е приводит к гибели нервных к л е т о к у ж е
ч е р е з н е с к о л ь к о часов.
Н е д о с т а т о ч н о е с н а б ж е н и е м о з г а г л ю к о з о й и к и с л о р о д о м при­
водит к в о з б у ж д е н и ю симпатического отдела вегетативной нервной
системы с п о с л е д у ю щ и м увеличением в крови с о д е р ж а н и я к а т е -
х о л а м и н о в (слабость, потливость, т а х и к а р д и я , чувство тревоги,
возбудимость, т р е м о р и т. д . ) . З а м е д л е н и е о к и с л и т е л ь н ы х про­
цессов и н а р у ш е н и е в результате гипогликемии всех видов обмена
веществ в головном мозге п р и в о д я т к потере нормального тонуса
с т е н к а м и сосудов м о з г а . П о с л е д н е е о б с т о я т е л ь с т в о я в л я е т с я при­
чиной их р а с ш и р е н и я и п о в ы ш е н и я п р о н и ц а е м о с т и не т о л ь к о п о д
в л и я н и е м д е й с т в и я к а т е х о л а м и н о в , но и вследствие увеличенного
п р и т о к а к мозгу крови и з - з а с у ж е н и я п е р и ф е р и ч е с к и х сосудов.
Р а с ш и р е н и е сосудов и п о в ы ш е н и е их п р о н и ц а е м о с т и ведут к раз­
витию о т е к а мозга, з а м е д л е н и ю скорости тока крови, формиро­
в а н и ю т р о м б о в с п о с л е д у ю щ и м р а з в и т и е м а т р о ф и ч е с к и х и деге­
н е р а т и в н ы х и з м е н е н и й в р а з л и ч н ы х у ч а с т к а х головного м о з г а .
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Опухоли п а н к р е а т и ч е с к и х островков
в с т р е ч а ю т с я п р и м е р н о в 1% всех в с к р ы т и й . Они р а с п о л а г а ю т с я
с одинаковой частотой в хвосте, головке и теле поджелудочной
ж е л е з ы . И н о г д а опухоли о с т р о в к о в ( и н с у л и н о м ы ) р а с п о л а г а ю т с я
в н е п а н к р е а т и ч е с к и — в стенке двенадцатиперстной к и ш к и , воротах
с е л е з е н к и и т. д. Р а з м е р ы инсулином варьируют от 2 мм до 10 см
и очень редко — до 15 см. Опухоли, к а к правило, одиночные,
и м е ю т округлую ф о р м у , окраску от темно-вишневой до серовато-
ж е л т о й . Опухоли п а н к р е а т и ч е с к и х островков обычно плотные,
иногда х р я щ е в о й к о н с и с т е н ц и и . И н о г д а опухоли м я г к и е , что
я в л я е т с я р е з у л ь т а т о м о б ш и р н ы х к р о в о и з л и я н и й в п а р е н х и м у но­
в о о б р а з о в а н и й с ф о р м и р о в а н и е м кист. И н с у л и н о м ы ч а щ е бывают

313
доброкачественными, р е ж е — з л о к а ч е с т в е н н ы м и ( о к о л о 1 0 % всех
и н с у л и н о м ) . Функционирующие инсулиномы с о с т а в л я ю т 5 0 % о т
всех опухолей р-клеток п а н к р е а т и ч е с к и х островков. П р и малигни-
з а ц и и инсулиномы м е т а с т а з и р о в а н и е обычно происходит в печень.
Ч а щ е всего инсулиномы и м е ю т п а р е н х и м а т о з н о е и ф и б р о з н о е
строение, реже — с м е ш а н н о е ( п а р е н х и м а т о з н о - ф и б р о з н о е ) . Боль­
шинство клеток инсулиномы дегранулировано. В п р и л е ж а щ и х
к инсулиноме отделах н а б л ю д а ю т с я интенсивные гиперпласти­
ческий и пролиферативный процессы (увеличение числа и раз­
меров панкреатических островков, г и п е р т р о ф и я р-клеток с содер­
ж а н и е м в них крупных я д е р , д е г р а н у л я ц и я многих к л е т о к ) .
В ы р а ж е н н ы й гиперпластический процесс н а б л ю д а е т с я в а ц и -
н о з н о й ткани и в п а н к р е а т и ч е с к и х о с т р о в к а х всей поджелудочной
ж е л е з ы (гиперплазия и г и п е р т р о ф и я п р о т о к о в а ц и н о з н о й ткани,
усиление процесса цитогенеза р - к л е т о к ) . У у м е р ш и х больных
н а х о д я т т а к ж е отек мозга. П р и гистологическом исследовании
м о з г а обнаруживают д и ф ф у з н ы е и з м е н е н и я нервных клеток
(петехии, к р о в о и з л и я н и я в мозг, р а з м я г ч е н и я и т. д . ) .
К л а с с и ф и к а ц и я . Э. Г. Вейнберг предлагает следующую класси­
фикацию.
I. П а н к р е а т и ч е с к и е гипогликемии.
1. Гиперинсулинизм:
а) доброкачественная или з л о к а ч е с т в е н н а я опухоль р-клеток
п а н к р е а т и ч е с к и х островков;
б) г и п е р п л а з и я р-клеток п а н к р е а т и ч е с к и х островков;
в ) доброкачественная или злокачественная опухоль из
Р -клеток э к т о п и р о в а н н о й островковой т к а н и поджелу­
дочной ж е л е з ы ;
г) синдром З о л л и н г е р а — Эллисона;
д) п а н к р е а т и т ы с п р е и м у щ е с т в е н н ы м п о р а ж е н и е м панкреа­
тических островков.
2. Г и п о г л ю к а г о н е м и я :
а ) г и п о п л а з и я или д е г е н е р а ц и я а - к л е т о к п а н к р е а т и ч е с к и х
островков.
I I . В непанкреатические гипогликемии.
1. Р а с с т р о й с т в а ц е н т р а л ь н о й и вегетативной нервной систем:
а ) з а б о л е в а н и я к о р ы головного мозга;
б) з а б о л е в а н и я гипоталамуса, ствола мозга и др.;
в) р а с с т р о й с т в а вегетативной нервной системы.
2. З а б о л е в а н и я э н д о к р и н н о й системы:
а) поражение гипофиза;
б) т и р е о т о к с и к о з и г и п о т и р е о з ;
в) з а б о л е в а н и я надпочечников.
3. Э к с т р а п а н к р е а т и ч е с к и е опухоли:
а) грудной полости;
б) б р ю ш н о й полости;
в) р е т р о п е р и т о н е а л ь н ы е и др.
4. З а б о л е в а н и я печени и желудочно-кишечного т р а к т а :

314
 а) циррозы печени;
б) холангиты и холециститы;
в) болезни оперированного желудка.
5. Нарушения обмена веществ:
а) почечная глюкозурия;
б ) недоедание;
в) беременность и лактация;
г) большая физическая нагрузка;
д) гипогликемия новорожденных;
е) реактивный гиперинсулинизм (при избыточном введении
углеводов).
Клиника. Клиническая картина зависит от причины гиперин-
сулинизма. Первичный органический гиперинсулинизм (гипогли-
кемическая болезнь, по О. В. Николаеву и Э. Г. Вейнбергу) раз­
вивается обычно в возрасте 2 6 — 5 5 лет. Частота заболевания у
мужчин и женщин примерно одинаковая. У детей первичный орга­
нический гиперинсулинизм возникает чрезвычайно редко. Нередко
аденомы Р-клеток панкреатических островков с явными гистоло­
гическими признаками злокачественности клинически вполне
доброкачественны и не дают метастазов. Выделяют три основных
варианта клинического течения гипогликемической болезни
(О. В . Николаев, Э . Г . Вейнберг). П е р в ы й в а р и а н т харак­
теризуется острым началом с последующими частыми и тяжелыми
приступами гипогликемии, одновременно поражаются нервная
система и психика. Через 6 — 1 2 м е с эти изменения могут стать
необратимыми. При в т о р о м в а р и а н т е после первого вы­
раженного приступа наступает длительный ( 6 — 1 2 мес) межпри-
ступный период, в течение которого человек чувствует с е б я прак­
тически здоровым, а затем возникают частые приступы гипогли-
кемических состояний. При т р е т ь е м в а р и а н т е приступы
гипогликемических состояний начинаются после длительного
( д о 1 года) периода предвестников в виде легкой угомляемости,
головокружения, головных болей и т. д.
В зависимости от тяжести течения О. В. Николаев и Э. Г. Вейн­
берг различают три формы гипогликемической болезни: легкую,
среднюю и тяжелую. При л е г к о й ф о р м е в межприступный
период отсутствуют симптомы органического поражения головного
мозга. При средней форме в межприступном периоде
отмечаются невропатологические микросимптомы и легкие нару­
шения психики. Т я ж е л а я ф о р м а заболевания характеризу­
ется значительными нервно-психическими нарушениями в меж­
приступном периоде. Приступы гипогликемии при первичном орга­
ническом гиперинсулинизме возникают обычно в ранние утренние
часы, при пропуске очередного приема пищи, а также после фи­
зической нагрузки и психических напряжений.
Д л я гипогликемической болезни патогномонична триада Уип-
пла: возникновение приступов спонтанной гипогликемии натощак,
после мышечной работы или через 2 — 3 ч после еды; падение с о -

315
пот ал а м о - г и п о ф и з а р н о й системы, надпочечников и печени) сви­
детельствует о наличии и н с у л и н о м ы .
П р о б а с т о л б у т а м и д о м ( р а с т и н о н о м).. Н а т о щ а к
вводят внутривенно 2 0 м л 5 % ампулированного р а с т и н о н а . Опре­
д е л я ю т с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови н а т о щ а к , а з а т е м через к а ж д ы е
30 м и н в течение п о с л е д у ю щ и х 2 ч. В норме ч е р е з 2 0 — 3 0 м и н пос­
ле внутривенного введения р а с т и н о н а с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови
с н и ж а е т с я н а 3 0 — 5 0 % , а через 6 0 — 9 0 м и н вновь в о з в р а щ а е т с я
к и с х о д н о й величине. П р и о р г а н и ч е с к о м гиперинсулинизме (инсу-
л и н о м а ) уровень гликемии с н и ж а е т с я в течение первого часа более
чем н а 5 0 % или п о я в л я ю т с я п р и з н а к и клинической гипогликемии
р а з л и ч н о й степени в ы р а ж е н н о с т и . Д л я д и а г н о с т и к и инсулиномы
используют индекс и н с у л и н / г л ю к о з а . В норме он м е н ь ш е 1, а при
инсулиноме — б о л ь ш е . Индекс более достоверен, когда он
б о л ь ш е 3.
Д л я у т о ч н е н и я л о к а л и з а ц и и инсулиномы п р и м е н я ю т висце­
ральную а р т е р и о г р а ф и ю и к о м п ь ю т е р н у ю т о м о г р а ф и ю . К глав­
н ы м д и а г н о с т и ч е с к и м а н г и о г р а ф и ч е с к и м п р и з н а к а м инсулином
о т н о с я т с я наличие а р т е р и а л ь н о й сети и к а п и л л я р н о г о контрасти­
р о в а н и я в области очага п о р а ж е н и я . С п о м о щ ь ю висцеральной
а р т е р и о г р а ф и и в ы я в л я ю т с я полностью л и ш ь н о в о о б р а з о в а н и я раз­
м е р о м более 2 см. П р и р а з м е р е и н с у л и н о м ы менее 1 см в д и а м е т р е
н е р е д к о н а б л ю д а ю т с я л о ж н о о т р и ц а т е л ь н ы е результаты. О досто­
верности весьма перспективной топической д и а г н о с т и к и с по­
м о щ ь ю к о м п ь ю т е р н о й т о м о г р а ф и и п о к а что м о ж н о судить л и ш ь
при ее сопоставлении с д а н н ы м и висцеральной а р т е р и о г р а ф и и .
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з инсулиномы
(гипогликемической б о л е з н и ) о с н о в ы в а е т с я на х а р а к т е р н о й кли­
нической к а р т и н е з а б о л е в а н и я (триада Уиппла, п о т е р я с о з н а н и я
во в р е м я приступа, неуклонное прогрессирование з а б о л е в а н и я
и т. д . ) , д а н н ы х а н а м н е з а (возникновение приступов гипоглике­
мии в р а н н и е утренние часы, при пропуске очередного п р и е м а
пищи, улучшение с о с т о я н и я после п р и е м а углеводов и т. д.)
и п о к а з а т е л я х д и а г н о с т и ч е с к и х проб. Гипогликемическую б о л е з н ь
д и ф ф е р е н ц и р у ю т от внепанкреатических гипогликемии, с и н д р о м а
З о л л и н г е р а — Э л л и с о н а , гипогликемии в р а н н е й стадии с а х а р н о г о
д и а б е т а . Г и п о г л и к е м и и п р и х о д и т с я отличать от р я д а неврологи­
ческих и п с и х и ч е с к и х з а б о л е в а н и й ( э п и л е п с и я , т е т а н и я , п с и х о з ,
н е в р а с т е н и я , о п у х о л ь м о з г а и т. д . ) . Внепанкреатические (симпто­
матические) гипогликемии диагностируют на основании карди­
н а л ь н ы х с и м п т о м о в основного з а б о л е в а н и я и р а з л и ч н ы х специаль­
ных методов и с с л е д о в а н и я .
В отличие от гипогликемической б о л е з н и при в н е п а к р е а т и ч е с -
ких гипогликемиях во время приступа сознание обычно сохранено.
Приступы, к а к правило, м а л о й п р о д о л ж и т е л ь н о с т и ( з а исключени­
е м гепатогенных ф о р м ) , купируются с а м о с т о я т е л ь н о з а 2 0 —
30 м и н п о к о я . П и щ а , б о г а т а я углеводами, приводит к их учаще­
нию. Н е в р о л о г и ч е с к и х р а с с т р о й с т в обычно нет. П р и в н е п а н к р е а т и -

318
319
д л я ж и з н и (водители т р а н с п о р т а и т. д . ) . П р и гипогликемической
б о л е з н и средней т я ж е с т и устанавливают инвалидность III группы
в с в я з и с чем н е о б х о д и м ы з н а ч и т е л ь н ы е о г р а н и ч е н и я в труд^
( с о к р а щ е н и е рабочего д н я и т . д . ) . П р и т я ж е л о й ф о р м е з а б о л и
в а н и я больные нетрудоспособны.
Л е ч е н и е . П р и гипогликемической болезни лечение оперативное
Ч а щ е всего п р о в о д я т э н у к л е а ц и ю а д е н о м ы (инсулиномэктомия)
И н о г д а ( п р и м е р н о у трети б о л ь н ы х ) о б н а р у ж и т ь инсулиному при
первой о п е р а ц и и не удается. П р и ч и н а м и этого я в л я ю т с я малые
р а з м е р ы инсулиномы, ее р а с п о л о ж е н и е в т о л щ е поджелудочной
ж е л е з ы и т. д. Послеоперационная смертность в настоящее время
с о с т а в л я е т около 8 % . За 2 нед до операции больным с гипо­
гликемической болезнью назначают белковую диету с ограничением
углеводов, а при отвращении к п и щ е и и с т о щ е н и и — внутривенное
переливание крови, сухой плазмы, белковых гидролизатов
в сочетании с 5% раствором глюкозы, р а с т в о р а м и витаминов,
а т а к ж е о б щ е у к р е п л я ю щ е е лечение (О. В. Н и к о л а е в и Э. Г. Вейн-
б е р г ) . Во в р е м я операции (до у д а л е н и я инсулиномы) д л я пре­
дупреждения гипогликемии вводят внутривенно 40—60 мл
4 0 % раствора г л ю к о з ы . Во в р е м я операции и в течение нескольких
с у т о к после нее периодически о п р е д е л я ю т уровень гликемии, при
н е о б х о д и м о с т и (гипергликемия выше 9,9 м м о л ь / л , или 180 м г % )
н а з н а ч а ю т адекватную дозу инсулина. Д л я п р о ф и л а к т и к и после­
о п е р а ц и о н н ы х п а н к р е а т и т о в и п а н к р е о н е к р о з о в в течение 5 сут
после операции больной получает только парентеральное питание:
капельное внутривенное введение до 2500 мл изотонического раство­
ра н а т р и я хлорида, 500 мл сухой п л а з м ы или белковых гидро­
л и з а т о в 1—5 м л 5 % аскорбиновой к и с л о т ы . П р о в о д и т с я антифер­
ментная терапия—внутривенное капельное введение трасилола или
к о н т р и к а л а по 1 0 0 0 0 — 5 0 0 0 0 ЕД в сутки под к о н т р о л е м диастазы
мочи. Д л я п о д а в л е н и я ж е л у д о ч н о й и п а н к р е а т и ч е с к о й секреции
н а з н а ч а ю т п о д к о ж н ы е и н ъ е к ц и и 0 , 1 % раствора а т р о п и н а п о 0,5—
1 мл 2 р а з а в день. Н е о б х о д и м а п р о т и в о ш о к о в а я т е р а п и я (повтор­
ные п о д к о ж н ы е и н ъ е к ц и и 1 — 2 % раствора промедола, перелива­
ние 2 5 0 — 7 5 0 мл консервированной крови и т. д . ) . В послеопера­
ц и о н н ы й п е р и о д ц е л е с о о б р а з н о т а к ж е н а з н а ч е н и е глюкокортико-
идов ( к о р т и з о н , п р е д н и з о л о н ) , о к а з ы в а ю щ и х противовоспалитель­
ное действие. Д л я п о д д е р ж а н и я сердечно-сосудистой деятель­
ности н а з н а ч а ю т к а м ф о р у , к о р д и а м и н или к о ф е и н - б е н з о а т нат­
р и я и т. д.
С целью п р е д у п р е ж д е н и я вторичной и н ф е к ц и и проводится
лечение а н т и б и о т и к а м и . М е д и к а м е н т о з н а я т е р а п и я к а к самосто­
я т е л ь н ы й м е т о д л е ч е н и я п о к а з а н а при гипогликемической болезни
л и ш ь у н е о п е р а б е л ь н ы х б о л ь н ы х . П р и в н е п а н к р е а т и ч е с к и х гипо-
гликемиях в первую очередь лечат основное заболевание. Показано
частое и дробное п и т а н и е ( 5 — 6 р а з в д е н ь ) , богатое углеводами
( 5 0 0 — 6 0 0 г в д е н ь ) , с учетом времени п о я в л е н и я гипогликеми-
ческих с о с т о я н и й . П р и гипогликемии неврогенного генеза необ-

320
ходимы лечение невроза, р е з к о е ограничение легко в с а с ы в а ю щ и х с я
углеводов и назначение преимущественно белковой диеты.
При приступах гипогликемии углеводы дают внутрь или вводят
вН у Т ривенно в з а в и с и м о с т и от н е о б х о д и м о с т и по 4 0 — 1 0 0 мл
4 0 % раствора г л ю к о з ы ; если с о з н а н и е не восстанавливается,
переходят на внутривенное к а п е л ь н о е введение 5% раствора глю­
козы. Д л я п р о ф и л а к т и к и водной и н т о к с и к а ц и и и гипонатриемии
при развитии гипогликемической к о м ы у больных с с и н д р о м о м
С и м м о н д с а — Ш и е н а или аддисоновой б о л е з н и раствор г л ю к о з ы
вводят на и з о т о н и ч е с к о м растворе н а т р и я хлорида. Иногда при
т я ж е л ы х г и п о г л и к е м и я х вводят п о д к о ж н о 0,5—1 м л 0 , 1 % раство­
ра адреналина, внутривенно или внутримышечно г и д р о к о р т и з о н
по 1 5 0 — 2 0 0 мг или п о д к о ж н о , внутримышечно или внутривенно
1 мл глюкагона. П р и м е н я ю т сердечные и сосудистые средства.
Подробнее лечение приступов гипогликемии см. « С а х а р н ы й диа­
бет», р а з д е л «Лечение гипогликемической комы».

Глава VIII

ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

КРАТКИЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ

Надпочечники — п а р н ы й ж и з н е н н о в а ж н ы й орган внутренней

секреции (рис. 5 1 ) . Они р а с п о л а г а ю т с я над верхними п о л ю с а м и
почек на уровне м е ж д у I п о я с н и ч н ы м и XI грудным п о з в о н к о м .
Правый надпочечник граничит с н и ж н е й полой веной и печенью, а
левый надпочечник, р а с п о л а г а я с ь несколько в ы ш е правого, —
с поджелудочной ж е л е з о й и с е л е з е н о ч н ы м и сосудами. По ф о р м е
правый надпочечник н а п о м и н а е т пирамиду, а левый, несколько
больший, — п о л у м е с я ц . Масса о б о и х надпочечников к о л е б л е т с я от
6 до 12 г. Д л и н а надпочечников достигает 4 0 — 6 0 м м , шири­
н а — 2 0 — 3 5 м м , т о л щ и н а — 6 — 1 0 мм. С н а р у ж и надпочечники
окружены с о е д и н и т е л ь н о т к а н н о й капсулой, к внутренним с л о я м
которой п р и м ы к а е т с у б к а п с у л я р н ы й слой. Последний я в л я е т с я
регенераторным с л о е м коркового вещества надпочечников. От со­
единительнотканной капсулы в глубокие слои надпочечника отхо-"
Дят т я ж и , р а з д е л я ю щ и е ж е л е з у на з о н ы .
Надпочечник состоит из н а р у ж н о г о коркового вещества, име­
ющего ж е л т ы й цвет, и внутреннего мозгового — красновато-ко­
ричневатого оттенка (рис. 5 2 ) . В свою очередь корковое вещество
Чадпочечника состоит из трех з о н : внешней клубочковой з о н ы
(zona g l o m e r u l o s a ) , р а с п о л а г а ю щ е й с я над с у б к а п с у л я р н ы м слоем,
пучковой з о н ы ( z o n a fasciculata), з а н и м а ю щ е й срединное поло­
жение, и сетчатой з о н ы ( z o n a r e t i c u l a r i s ) , непосредственно сопри­
к а с а ю щ е й с я с м о з г о в ы м веществом. К л у б о ч к о в а я з о н а с а м а я уз­
кая. Она состоит из клеток многоугольной или неправильной ку­
бической ф о р м ы , о б р а з у ю щ и х клубочки. П у ч к о в а я з о н а с а м а я

321
 SuSstantca corttcaus

Рис. 5 1 . Надпочечники (по Ф. К и ш ш и Я. Сентоготаи).

ш и р о к а я . Е е образуют крупные ж е л е з и с т ы е клетки кубической,

многоугольной ф о р м ы , но ч а щ е всего клетки в виде п р и з м . Т я ж и
э т и х клеток р а с п о л о ж е н ы в виде пучков, и д у щ и х от клубочковой
з о н ы к сетчатой. К л е т к и пучковой з о н ы богаты х о л е с т е р и н о м ,
а с к о р б и н о в о й кислотой и л и п и д а м и . С е т ч а т а я з о н а состоит из
более м е л к и х ж е л е з и с т ы х клеток, р а с п о л о ж е н н ы х в виде непра­
вильной р ы х л о й сети.
М о з г о в о е вещество надпочечника и м е е т р ы х л о е с т р о е н и е и
1
с о с т а в л я е т п р и м е р н о / 10 коркового вещества. М о з г о в о е вещество
состоит и з х р о м а ф ф и н н ы х ( ф е о х р о м н ы х ) клеток, и м е ю щ и х мно­
гоугольную, п р и з м а т и ч е с к у ю или округлую ф о р м у , а т а к ж е из
с и м п а т и ч е с к и х г а н г л и о з н ы х клеток. Х р о м а ф ф и н н ы е клетки распо­
л о ж е н ы в виде т я ж е й или групп. П р и о к р а с к е х р о м а ф ф и н н ы х
клеток с о л я м и хромовой к и с л о т ы о н и п р и о б р е т а ю т бурый цвет,
вследствие чего их н а з ы в а ю т е щ е ф е о х р о м н ы м и к л е т к а м и . Крово­
с н а б ж е н и е надпочечников о с у щ е с т в л я е т с я за счет верхней, сред­
ней и н и ж н е й надпочечных а р т е р и й . П е р в ы е две о т х о д я т от брюш­
ной а о р т ы , п о с л е д н я я я в л я е т с я ветвью почечной а р т е р и и .
Следует отметить, что и корковое, и мозговое вещество над­
почечника обычно и м е ю т о б о с о б л е н н ы е с и с т е м ы сосудов. В моз­
говое вещество надпочечника кровь поступает по о с о б ы м арте­
р и я м . П р о й д я через кору надпочечника без р а з в е т в л е н и я , э т и
а р т е р и и р а с с ы п а ю т с я на к а п и л л я р ы м е ж д у с к о п л е н и я м и и т я ж а м и
клеток мозгового вещества. В е н о з н а я кровь надпочечников соби­
р а е т с я сначала в синусы и синусоиды, а д а л е е в м е л к и е в ы н о с я -

322
щ и е вены, о б р а з у ю щ и е в свою очередь центральную вену надпо­
чечника. П р а в а я надпочечниковая вена впадает в н и ж н ю ю п олую
вену, а л е в а я — в левую почечную вену. Ч а с т ь крови из мозгового
вещества надпочечника, п р о й д я по о с о б ы м венам ч е р е з к о р к о в о е
вещество, за пределами надпочечника поступает в вены воротной
с и с т е м ы . И н н е р в а ц и я надпочечников о с у щ е с т в л я е т с я з а счет
в о л о к о н симпатических и п а р а с и м п а т и ч е с к и х нервов, б е р у щ и х
н а ч а л о в основном от чревных нервов и далее от солнечного и
надпочечникового сплетений.
Из коркового вещества надпочечников в н а с т о я щ е е в р е м я вы­
д е л е н о 50 стероидных соединений. В основе их химической струк­
туры л е ж и т стероидное к о л ь ц о из 17 а т о м о в углерода ( ц и к л о п е н -
т а н о п е р г и д р о ф е н а н т р е н о в о е я д р о ) , в с в я з и с чем они н а з ы в а ю т с я
к о р т и к о с т е р о и д а м и . О б н а р у ж е н о 8 биологически а к т и в н ы х корти­
костероидов, однако и с т и н н ы м и г о р м о н а м и я в л я ю т с я к о р т и з о л
(гидрокортизон), кортикостерон, альдостерон и др. Истин­
ные г о р м о н ы с о с т а в л я ю т 8 0 % всех о б р а з у ю щ и х с я кортикостеро­
идов. О б р а з о в а н и е а л ь д о с т е р о н а происходит в клубочковой з о н е
к о р ы надпочечника, кортизола и к о р т и к о с т е р о н а — преимуществен­
но в пучковой зоне, а п о л о в ы х гормонов (тестостерон, э с т р а д и -
ол) — в сетчатой з о н е . К о р т и к о с т е р о н — предшественник альдосте­
рона, с и н т е з и р у е т с я частично т а к ж е в клубочковой з о н е . По мне­
н и ю н е к о т о р ы х авторов, б и о с и н т е з к о р т и з о л а , к о р т и к о с т е р о н а и
п о л о в ы х гормонов м о ж е т п р о и с х о д и т ь к а к в пучковой, так и в сет­
ч а т о й з о н е . В з а в и с и м о с т и от преимущественного физиологичес­
кого д е й с т в и я , п о м и м о п о л о в ы х гормонов, в ы д е л я ю т г л ю к о к о р т и -
к о и д ы (кортизол, к о р т и к о с т е р о н ) и м и н е р а л о к о р т и к о и д ы (альдо­
с т е р о н ) . Н а и б о л е е а к т и в н ы м г л ю к о к о р т и к о и д о м является корти­
зол.
Н а р я д у с г л ю к о к о р т и к о и д н ы м и свойствами к о р т и к о с т е р о н об­
л а д а е т в ы р а ж е н н ы м и м и н е р а л о к о р т и к о и д н ы м и п р и з н а к а м и . Кор­
т и з о л участвует в регуляции углеводного, белкового и л и п и д н о г о
о б м е н а . Он усиливает г л и к о н е о г е н е з из белка и ж и р а , способствует
о т л о ж е н и ю гликогена в печени, участвует в т р а н с п о р т е г л ю к о з ы
в с к е л е т н ы х м ы ш ц а х , приспособлении ( а д а п т а ц и и ) о р г а н и з м а к
действию стресс-факторов (инфекции, интоксикации, трав­
ма и др.).
Впервые з а щ и т н о - а д а п т а ц и о н н о е з н а ч е н и е к о р ы надпочечников
о т м е т и л и в 1 9 0 9 — 1 9 1 0 гг. В. Д. Ш е р в и н с к и й и А. А. Б о г о м о л е ц .
В 1936 г. к а н а д с к и й ученый Г а н с Селье с о з д а л учение об о б щ е м
с и н д р о м е а д а п т а ц и и . Одним и з существенных н е д о с т а т к о в концеп­
ции Селье я в л я е т с я а б с о л ю т и з и р о в а н и е роли А К Т Г и г о р м о н о в
к о р ы надпочечников в р е а к ц и и о р г а н и з м а на стресс п р а к т и ч е с к и
б е з учета роли нервной с и с т е м ы и других систем о р г а н и з м а в
целом.
К о р т и з о л , продуцируемый в и з б ы т к е , о б л а д а е т д и а б е т о г е н н ы м
свойством. Он о к а з ы в а е т сильное противовоспалительное и антиал­
лергическое действие, что с в я з а н о с его способностью у м е н ь ш а т ь

323
13*
п р о н и ц а е м о с т ь к а п и л л я р о в и о б р а з о в а н и е антител, а т а к ж е участ­
вует в регуляции артериального д а в л е н и я .
Р е г у л я т о р о м водно-солевого обмена я в л я е т с я альдостерон.
Альдостерон способствует реабсорбции ионов н а т р и я главным
о б р а з о м в почечных к а н а л ь ц а х ; п о н и ж а е т выделение н а т р и я с
мочой; усиливает выделение ионов к а л и я . В результате этого
он увеличивает г и д р о ф и л ь н о с т ь тканей, о б ъ е м п л а з м ы , п о в ы ш а е т
артериальное давление. П о д в л и я н и е м альдостерона в о р г а н и з м е
с о х р а н я е т с я н о р м а л ь н ы й б а л а н с н а т р и я и к а л и я . Андрогенные
к о р т и к о с т е р о и д ы участвуют в ф о р м и р о в а н и и половых органов и
р а з в и т и и вторичных половых п р и з н а к о в . Н а р я д у с э т и м они ока­
з ы в а ю т а н а б о л и ч е с к о е действие, а т а к ж е участвуют в регуляции
либидо,
Кортикостероиды образуются из холестерина, а возможно и из
ацетоуксусной кислоты. Непосредственное участие в биосинтезе
к о р т и к о с т е р о и д о в п р и н и м а ю т с п е ц и ф и ч е с к и е ф е р м е н т ы и дегидро-
геназы (21-гидроксилаза, 11-Р-гидроксилаза, 3-0-дегидрогеназа и др.).
Р е г у л я т о р о м продукции и секреции глюкокортикоидов и а н д р о -
генов я в л я е т с я А К Т Г . С е к р е ц и ю А К Т Г стимулирует к о р т и к о т р о -
п и н - р и л и з и н г - ф а к т о р . С е к р е ц и я альдостерона п о в ы ш а е т с я под
в л и я н и е м юкстагломерулярного а п п а р а т а почки, гиперкалиемии,
гиповолемии, г и п о н а т р и е м и и и в меньшей степени А К Т Г .
П о с л е п о п а д а н и я в кровь б о л ь ш а я часть гормонов связыва­
е т с я с б е л к а м и п л а з м ы и в первую очередь с т р а н с к о р т и н о м
(aj-гликопротеид, о т н о с я щ и й с я к a j-глобулинам п л а з м ы ) и срав­
нительно м а л о с сывороточным альбумином и не обладает
биологической активностью. М е н ь ш а я часть гормонов (около 8 —
1 0 % д л я к о р т и з о л а ) циркулирует в крови в свободном (биологи­
чески а к т и в н о м ) с о с т о я н и и . М е т а б о л и з м кортикостероидов проис­
ходит в о с н о в н о м в печени. П е р и о д п о л у р а с п а д а в крови к о р т и з о л а
равен 90 мин, к о р т и к о с т е р о н а — 45 мин, альдостерона — 35 м и н .
В печени б о л ь ш а я часть кортизола, к о р т и к о с т е р о н а и альдостерона
п р е в р а щ а е т с я в тетрагидросоединения, я в л я ю щ и е с я биологически
неактивными.
Около 1 0 % к о р т и з о л а п р е в р а щ а е т с я в печени в 11-окси-17-ке-
тостероиды, а н е б о л ь ш а я ч а с т ь к о р т и к о с т е р о н а — в прегнандиол
и прегнантриол. Надпочечниковые а н д р о г е н ы (андростендион,
д е г и д р о э п и а н д р о с т е р о н ) превращаются в печени в 17-кетостероиды
( 1 7 - К С ) . П о с л е и н а к т и в а ц и и основной м а с с ы к о р т и к о с т е р о и д о в
в печени они в ы в о д я т с я из о р г а н и з м а в основном с мочой и в
м е н ь ш е й степени с к а л о м в виде соединений с глюкуроновой или
частично с серной к и с л о т о й . Около 1% к о р т и з о л а и альдостерона
в ы д е л я е т с я с мочой в н е и з м е н е н н о м виде. Надпочечниковые
а н д р о г е н ы в ы д е л я ю т с я с мочой в виде 17-КС. У ж е н щ и н 17-КС
с о с т о я т только из андрогенов надпочечников, а у мужчин -—
2 1
на / 3 из андрогенов надпочечников и на / 3 из андрогенов
семенников. В 17-КС р а з л и ч а ю т а- и р - ф р а к ц и и , а - Ф р а к ц и я
о б р а з у е т с я за счет андрогенов к а к надпочечников, т а к и се-

324
м е н н и к о в (андростерон, э т и о х о л а н о л о н и д р . ) , 6 - ф р а к ц и я — толь­
ко за счет а н д р о г е н о в надпочечников ( д е г и д р о э п и а н д р о с т е р о н ) .
В н о р м е а - ф р а к ц и я с о с т а в л я е т 8 5 — 9 5 % , а Р - ф р а к ц и я — всего
л и ш ь 5 — 1 5 % 17-КС.
В п а р е н х и м а т о з н ы х к л е т к а х мозгового вещества надпочечников
о б р а з у ю т с я а д р е н а л и н и норадреналин, о д н а к о о с н о в н ы м м е с т о м
синтеза норадреналина являются симпатические параганглии,
поскольку в них отсутствует ф е р м е н т , п р е в р а щ а ю щ и й норадре­
налин в а д р е н а л и н . А д р е н а л и н и н о р а д р е н а л и н п р о и с х о д я т из
а м и н о к и с л о т ы ф е н и л а л а н и н а . П р о й д я р я д п о с л е д о в а т е л ь н ы х про­
цессов ( о к и с л е н и е , д е к а р б о к с и л и р о в а н и е ) , ф е н и л а л а н и н превра­
щ а е т с я в т и р о з и н , з а т е м в д и о к с и ф е н и л а л а н и н , д о ф а м и н , а далее
в н о р а д р е н а л и н ( п р е д ш е с т в е н н и к а д р е н а л и н а ) и а д р е н а л и н . Сле­
дует отметить, что н о р а д р е н а л и н , о б р а з о в а в ш и й с я в с и м п а т и ч е с к и х
п а р а г а н г л и я х , в адреналин не переходит.
С е к р е ц и я а д р е н а л и н а и н о р а д р е н а л и н а регулируется симпати­
ческой нервной системой и в ы с ш и м и ц е н т р а м и , р а с п о л о ж е н н ы м и
в к о р е головного мозга, р е т и к у л я р н о й ф о р м а ц и и и гипоталамусе.
Образование адреналина усиливается под влиянием глюкокорти-
коидов. П о с л е п о с т у п л е н и я в кровь основное количество адрена­
л и н а и н о р а д р е н а л и н а с в я з ы в а е т с я альбумином, м е н ь ш а я ч а с т ь
н а х о д и т с я в крови в свободном с о с т о я н и и . П е р и о д полураспа­
да н е с в я з а н н о г о а д р е н а л и н а и н о р а д р е н а л и н а не п р е в ы ш а е т
3 мин.
Т а б л и ц а 17. Н о р м а л ь н о е с о д е р ж а н и е г о р м о н о в н а д п о ч е ч н и к о в в к р о в и

Гормоны Нормальная величина Автор и м е т о д

Альдостерон:
в положении 0,96—3,16 п м о л ь / л Радиоиммунологический метод с
лежа (35—115 пг/мл) помощью стандартного набора
ф и р м ы «Сорин» (Франция)
в положении 2,75—9,62 п м о л ь / л То же
стоя (100—350 пг/мл)
Кортизол 180—550 нмоль/л Радиоиммунологический метод с
(60—200 нг/мл) помощью стандартного набора
ф и р м ы « А м е р ш а м » ( А н г л и я ) (дан­
н ы е курса э н д о к р и н о л о г и и
II М О Л Г М И им. Н. И. Пирогова)
Адреналин 0,0—3,82 нмоль/л Флюорометрический метод
(0,0—0,7 мкг/л) (данные гормональной лаборато­
р и и М О Н И К И им. М . Ф . Влади­
мирского)
Норадреналин 0,0—7,09 н м о л ь / л Флюорометрический метод (дан­
(0,0—1,2 мкг/л) ные гормональной лаборатории
М О Н И К И и м . М . Ф . Владимир­
ского)
И-Оксикортикосте- 306—695 нмоль/л Флюорометрический метод
роиды (11—25 мкг%) (данные гормональной лаборато­
рии К и е в с к о г о и н с т и т у т а эндокри­
нологии' и обмена веществ)

325
 Адреналин усиливает сердечные с о к р а щ е н и я , у с к о р я е т пульс,
п о в ы ш а е т а р т е р и а л ь н о е давление, в о с н о в н о м за счет систоличес­
кого, способствует п о в ы ш е н и ю пульсового д а в л е н и я . Адреналин
т а к ж е р а с с л а б л я е т гладкую мускулатуру бронхов, кишечника.
Он р а с ш и р я е т сосуды м ы ш ц и сердца и с у ж и в а е т сосуды к о ж и ,
с л и з и с т ы х оболочек и органов б р ю ш н о й полости. Адреналин спо­
собствует с о к р а щ е н и ю м ы ш ц ы м а т к и и с е л е з е н к и . Он участвует
в п и г м е н т н о м обмене, п о в ы ш а е т чувствительность щитовидной
ж е л е з ы к действию Т Т Г . Адреналин играет б о л ь ш у ю р о л ь в реак­
ции о р г а н и з м а н а стрессовые ситуации. П о д в л и я н и е м а д р е н а л и н а
увеличивается п р о д у к ц и я А К Т Г , а следовательно, и кортико­
стероидов. Адреналин усиливает р а с п а д гликогена в печени, ли­
полиз.
В отличие от а д р е н а л и н а н о р а д р е н а л и н почти не о к а з ы в а е т
в л и я н и я на углеводный обмен и гладкую мускулатуру. Он повы­
ш а е т а р т е р и а л ь н о е давление в о с н о в н о м за счет диастолического,
что обусловлено главным о б р а з о м его способностью в ы з ы в а т ь
с у ж е н и е а р т е р и о л м ы ш ц . Н а р я д у с а д р е н а л и н о м и норадренали-
ном биологической а к т и в н о с т ь ю обладает т а к ж е и д о ф а м и н (пред­
шественник н о р а д р е н а л и н а ) . Адреналин, н о р а д р е н а л и н и д о ф а м и н
о б ъ е д и н я ю т под о б щ и м н а з в а н и е м «катехоламины». Н о р м а л ь н о е
с о д е р ж а н и е гормонов надпочечников и их метаболитов в крови
и моче приведено в табл. 17 и 18.

Т а б л и ц а 18. Н о р м а л ь н о е с о д е р ж а н и е гормонов надпочечников и их метаболитов

в моче

Г о р м о н ы или Автор и м е т о д
Н о р м а л ь н а я величина
их метаболиты

Альдостерон 13,85—55,40 нмоль/сут Радиоиммунологический ме­

( 5 — 2 0 мкг/сут) тод с помощью стандарт­
ного набора ф и р м ы «Сорин»
(Франция)
17-Оксикортикостерои- 0,11—0,77 мкмоль/сут Модификация Н. А. Юдае-
ды (неконъюгиро- (0,04—0,28 мг/сут) ва, М. А. К р е х о в о й
ванные) (0,39 м к м о л ь / с у т
(0,14 м г )
Суммарные 17-ОКС 7,23—15,43 мкмоль/сут То же
(2,62—5,59 мг/сут)
11,37 м к м о л ь / с у т
(4,12 м г / с у т )
Отдельные фракции К. В. Д р у ж и н и н а
17-ОКС:
кортизол 0,28—0,55 мкмоль/сут
(0,1—0,2 мг/сут)
тетрагидрокортизол 1,38—3,31 м к м о л ь / с у т
(0,5—1,2 мг/сут)
кортизон 0,55—0,83 мкмоль/сут
(0,2—0,3 мг/сут)
тетрагидрокортизон 2,21—5,24 мкмоль/сут
(0,8—1,9 мг/сут)

326
 П р о д о л ж е н и е

Гормоны или
Нормальная величина Автор и метод
их метаболиты

11 -дезокси к о р т и з о л Следы
17-Кетостероиды: Д а н н ы е К и е в с к о г о Н И И эн­
мужчины 28—86 мкмоль/сут д о к р и н о л о г и и и о б м е н а ве­
(20—40 лет) (8—25 мг/сут) ществ
женщины 17—62 мкмоль/сут
(20—40 лет) (5—18 мг/сут)
Отдельные фракции То же
17-КС ( м у ж ч и н ы ) :
11-окси-17-кетосте- 6,9 м к м о л ь / с у т
роиды (2,0 м г / с у т )
этиохоланолон 14,9 м к м о л ь / с у т
(4,3 м г / с у т )
андростерон 17,7 м к м о л ь / с у т
(5,1 м г / с у т )
дегидроэпиандро- 8,3 м к м о л ь / с у т
стерон (2,4 м г / с у т )
Адреналин 11—76 нмоль/сут В. В. М е н ь ш и к о в , флюоро­
(2—14 мкг/сут) метрический метод (данные
гормональной лаборатории
К и е в с к о г о и н с т и т у т а эндо­
к р и н о л о г и и и о б м е н а ве­
ществ)
Норадреналин 47—236 нмоль/сут То же
(8—40 мкг/сут)
Ванилил-миндальная 15—45 мкмоль/сут
кислота (2,97—8,91 мг/сут)
Диоксифенилаланин 41—558 нмоль/сут
(ДОФА) ( 8 — 1 1 0 мкг/сут)
Окситирамин (дофа­ 656—5024 нмоль/сут
мин) (100—706 мкг/сут)

Хроническая н е д о с т а т о ч н о с т ь к о р ы надпочечников
(аддисонова болезнь, гипокортицизм,
бронзовая болезнь)

Аддисонова б о л е з н ь — т я ж е л о е хронически п р о т е к а ю щ е е за­

болевание, обусловленное ч а с т и ч н ы м или п о л н ы м выпадением
гормональной ф у н к ц и и к о р ы обоих надпочечников вследствие ее
двустороннего п о р а ж е н и я . Это з а б о л е в а н и е в с т р е ч а е т с я сравни-
тельнсГ^эеДКО; н а б л ю д а е т с я обычно в в о з р а с т е 2 0 — 4 0 лет к а к у
мужчин, т а к и у ж е н щ и н .

Исторические данные. Заболевание впервые было описано Томасом

Аддисоном в 1855 г.

Э т и о л о г и я . П р и ч и н о й аддисоновой б о л е з н и чаще всего явля­

е т с я первичное п о р а ж е н и е юоры_^|а^гпочечников. Н а и б о л е е ч а с т ы м и
причйШГмй^пё^вичной надпочечниковой недостаточности я в л я ю т с я
аутоиммунное ггоражё-нйе надпочечников ( и д и о п а т и ч е с к а я аддисо-

327
нова б о л е з н ь ) и туберкулез. Ч а щ е первичная надпочечниковая
недостаточность р а з в и в а е т с я вследствие аутоиммунного процесса
в коре надпочечников. Т у б е р к у л е з надпочечников п о р а ж а е т их
обычно в результате гематогенного д и с с е м и н и р о в а н и я из других
органов (легкие, м о ч е п о л о в а я система, к о с т н а я система, лимфати­
ческие у з л ы и т. д.) и р е д к о и з о л и р о в а н н о . П о р а ж е н и е коры
надпочечников вследствие аутоиммунного процесса или туберкуле­
за обычно двустороннее и з а т р а г и в а е т все ее з о н ы : клубочковую,
пучковую и сетчатую. П р и и д и о п а т и ч е с к о й аддисоновой б о л е з н и
антигены н а х о д я т с я в м и т о х б н д р и а л ь н о й и м и к р о с о м а л ь н о й фрак­
циях клеток коры надпочечников. Это й о п р е д е л я е т тканевую
специфичность. Отмечено, что а н т и т е л а к т к а н и надпочечников
обладают о р г а н о с п е ц и ф и ч н о с т ь ю . И н о г д а п е р в и ч н а я ' надпочечни­
ковая н е д о с т а т о ч н о с т ь является следствием г е м о х р о м а т о з а , амило-
ндоза, двусторонней опухоли и л и м е т а с т а з о в р а к а в надпочечники.
В р е д к и х с л у ч а я х аддисонова б о л е з н ь м о ж е т возникнуть вслед­
ствие к р о в о и з л и я н и й в надпочечники л и б о т р о м б о з а их сосудов
при и н ф е к ц и о н н ы х з а б о л е в а н и я х (григш, бруцеллез и др.) или
токсемии б ер ем енн ых , в результате хронического гнойного воспа­
ления надпочечников, с и ф и л и с а и т. д.
Аддисонова б о л е з н ь м о ж е т быть т а к ж е генетически обуслов­
ленной. П о л а г а ю т , что при с е м е й н о м х а р а к т е р е з а б о л е в а н и я
наследование аддисоновой б о л е з н и происходит по а у т о с о м н о -
рецессивному типу. П р и аддисоновой б о л е з н и аутоиммунного
генеза а н т и т е л а могут б ы т ь не только к надпочечникам, но т а к ж е
и к др у ги м о р г а н а м : щ и т о в и д н о й ж е л е з е , с л и з и с т о й оболочке
желудочно-кишечного тракта, я и ч н и к а м и т. д. Н е р е д к о эти анти­
тела о п р е д е л я ю т с я и у родителей больных, что п о з в о л я е т пред­
полагать в этих случаях наследственный х а р а к т е р аутоиммунного
поражения надпочечников. И н о г д а м о ж е т в о з н и к н у т ь изолирован­
н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь ф у н к ц и и клубочковой з о н ы к о р ы надпочеч­
ников — и з о л и р о в а н н ы й г и п о а л ь д о с т е р о н и з м . П о с л е д н и й разви­
в а е т с я вследствие в р о ж д е н н о г о д е ф е к т а в б и о с и н т е з е альдостеро­
на, к о т о р ы й п р о я в л я е т с я в н а р у ш е н и и о б р а з о в а н и я 18-гидрокси-
л а з ы и 18-дегидрогеназы, участвующих в п р е в р а щ е н и и кортико­
стерона в альдостерон. Аддисонова б о л е з н ь генетической природы
может в о з н и к н у т ь вследствие врожденной нечувствительности
к о р ы надпочечников в А К Т Г .
Основной п р и ч и н о й ^ в т о р и ч н о й надпочечниковой недостаточ-
ности считают недостаточУук>_щЮ/1^кЦИю^ вследствие раз­
л и ч н ы х н а р у ш е н и й в г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й системе и, в част­
ности, при длительной ? е р а п и и б о л ь ш и м и д о з а м и глюкокортикои­
дов по поводу различнътх х р о н и ч ё с к и х ~ з а б б л е в а н и й Г — >
1
патогенез. Дефицит "глюкокортикоидов ( к о р т и з о л и к о р т и к о -
с т е р о н ) приводит к а д и н а м и и , сердечно-сосудистым и ж е л у д о ч н о -
к и ш е ч н ы м расстройствам, р е з к о м у п о н и ж е н и ю с о п р о т и в л я е м о с т и
организма неблагоприятным факторам (инфекции, интоксикации
и т. д . ) , с н и ж е н и ю с о д е р ж а н и я с а х а р а в крови, нейтропении,

328
э о з и н о ф и л и и , л и м ф о ц и т о з у и т. д. (рис. 5 3 ) . Вследствие недо­
статочной продукции корой надпочечников м и н е р а л о к о р т и к о и д о в
( а л ь д о с т е р о н ) в о з н и к а е т н а р у ш е н и е водно-солевого о б м е н а (гипо­
н а т р и е м и я , г и п о х л о р е м и я , г и п е р к а л и е м и я ) , что ведет к дегидра­
тации и гипотонии. П о н и ж е н и е продукции корой надпочечников
п о л о в ы х г о р м о н о в ( а н д р о г е н ы и э с т р о г е н ы ) приводит у м у ж ч и н
к и м п о т е н ц и и , а у ж е н щ и н — к н а р у ш е н и ю менструального
цикла. В о з н и к н о в е н и е п и г м е н т а ц и и обусловлено п о в ы ш е н н ы м от­
л о ж е н и е м п и г м е н т а м е л а н и н а в с о с о ч к о в о м слое д е р м ы и сли­
з и с т ы х оболочек.
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . М о р ф о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я в над­
почечниках з а в и с я т от. причины з а б о л е в а н и я . П р и аддисоновой
б о л е з н и туберкулезной этиологии на вскрытии н а х о д я т разруше­
ние коркового и мозгового веществ обоих надпочечников. В них
о б н а р у ж и в а ю т к а з е о з , туберкулезные бугорки, очаги распада,
о б ы з в е с т в л е н и я . П р и а д д и с о н о в о й болезни, в о з н и к ш е й вследствие
первичной или вторичной а т р о ф и и надпочечников, о т м е ч а ю т с я
их г и п о п л а з и я , д е г е н е р а т и в н ы е и з м е н е н и я , в о с н о в н о м в пучковой
и сетчатой з о н а х к о р ы . П р и первичной а т р о ф и и к о р ы надпочеч­
н и к о в в ней в ы я в л я ю т с я р а з в и т и е ф и б р о з н о й ткани, круглоклеточ-
ные и н ф и л ь т р а т ы , с о с т о я щ и е из скоплений л и м ф о ц и т о в и плаз­
м а т и ч е с к и х клеток, а т а к ж е гиперпластические островки гипертро­
фированных клеток коры. Часто обнаруживаются лимфоидная
и н ф и л ь т р а ц и я щ и т о в и д н о й ж е л е з ы и р а з в и т и е в ней ф и б р о з н о й
ткани.
А т р о ф и ч е с к и е и з м е н е н и я н а б л ю д а ю т с я т а к ж е в сердце, печени,
ючках и мышцах.
К л а с с и ф и к а ц и я . О б щ е п р и н я т о й к л а с с и ф и к а ц и и аддисоновой
эолезни нет.
По клиническому течению р а з л и ч а ю т типичную ф о р м у и ати­
пичные ф о р м ы : м и н е р а л ь н у ю (по типу г и п о а л ь д о с т е р о н и з м а ) ,
беспигментную и д р .
П о степени т я ж е с т и аддисонова б о л е з н ь м о ж е т быть легкой,
средней и т я ж е л о й ( Г . С З е ф и р о в а ) .
При легкой ф о р м е з а б о л е в а н и я клинический э ф ф е к т
(восстановление н а р у ш е н н ы х о б м е н н ы х процессов, уменьшение
пигментации и а д и н а м и и , н о р м а л и з а ц и я а р т е р и а л ь н о г о д а в л е н и я
и м а с с ы тела, в о с с т а н о в л е н и е р а б о т о с п о с о б н о с т и ) д о с т и г а е т с я с
п о м о щ ь ю диеты без з а м е с т и т е л ь н о й г о р м о н а л ь н о й т е р а п и и . П р и
аддисоновой б о л е з н и средней т я ж е с т и для достижения
клинического э ф ф е к т а необходима з а м е с т и т е л ь н а я г о р м о н а л ь н а я
т е р а п и я ( г л ю к о к о р т и к о и д ы — к о р т и з о н , гидрокортизон, предни­
золон и др.). '
П р и т я ж е л о й ф о р м е з а б о л е в а н и я больные склонны к
р а з в и т и ю аддисонического к р и з а . К л и н и ч е с к о г о э ф ф е к т а у них
м о ж н о достигнуть л и ш ь с п о м о щ ь ю п о с т о я н н о й з а м е с т и т е л ь н о й
терапии г л ю к о к о р т и к о и д а м и в сочетании с м и н е р а л о к о р т и к о и д а м и
( д е з о к с и к о р т и к о с т е р о н а ацетат, ф т о р г и д р о к о р т и з о н и д р . ) .

329
 К л и н и к а . З а б о л е в а н и е р а з в и в а е т с я п о с т е п е н н о . Б о л ь н ы е предъ­
я в л я ю т ж а л о б ы на сильную слабость, быструю ф и з и ч е с к у ю утом­
л я е м о с т ь , п о т е м н е н и е к о ж и , п о т е р ю аппетита, тошноту, рвоту,
понос, похудание, боли в м ы ш ц а х в е р х н и х и н и ж н и х конечностей,
п о я с н и ц е . К о ж а б о л ь н ы х ч а щ е всего имеет золотисто-коричневую
( д ы м ч а т о - б р о н з о в у ю ) о к р а с к у . П и г м е н т а ц и я особенно в ы р а ж е н а
н а о т к р ы т ы х ч а с т я х т е л а ( л и ц о , л а д о н н ы е складки, т ы л ь н а я
с т о р о н а кистей рук и стоп) и участках, п о д в е р г а ю щ и х с я т р е н и ю
о д е ж д ы ( п о д м ы ш е ч н ы е и п а х о в ы е области, локти, колени, пояс­
ница, складки к о ж и ) ( р и с 5 4 — 5 6 ) . Отмечаются пигментация
п о с л е о п е р а ц и о н н ы х рубцов, а т а к ж е усиление п и г м е н т а ц и и в ме­
стах естественного отложения пигмента ( с о с к и м о л о ч н ы х ж е л е з ,
половые о р г а н ы ) .
Особенно х а р а к т е р н а п и г м е н т а ц и я с л и з и с т ы х оболочек в виде
сеоовато-чеоных п я т е н (губы^ десны, щ е к и , я з ы к , твердое и
м я г к о е небо и т. д.) (рис. 5 7 ) . Н е р е д к о бывает г и п о т е р м и я .
Со с т о р о н ы сердечно-сосудистой с и с т е м ы обычно о т м е ч а ю т с я
г и п о т о н и я (в о с н о в н о м за счет с н и ж е н и я систолического давле­
н и я ) , уменьшение пульсового д а в л е н и я и минутного о б ъ е м а крови.
Пульс частый, м а л ы й и м я г к и й . Р а з м е р ы сердца уменьшены,
т о н ы п р и г л у ш е н ы . Н а Э К Г нередко о б н а р у ж и в а ю т с я н и з к и й
в о л ь т а ж зубцов, интервал S—Т н и ж е и з о э л е к т р и ч е с к о й линии,
у п л о щ е н н ы й о т р и ц а т е л ь н ы й или д в у х ф а з н ы й з у б е ц 7\ удлинение
интервала Р—Q и комплекса QRS. В легких выявляют­
ся с и м п т о м ы активного или неактивного туберкулезного про­
цесса.
Со с т о р о н ы желудочно-кишечного т р а к т а о т м е ч а ю т с я диспеп­
сические я в л е н и я , приступы болей в ж и в о т е (аддисонические
ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н ы е к р и з ы ) , с н и ж е н и е к и с л о т н о с т и желудочного
сока, у м е н ь ш е н и е в н е ш н е й секреции п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з ы .
* В р я д е случаев р а з в и в а е т с я х р о н и ч е с к и й гастрит. Н а б л ю д а ю т с я
с о ч е т а н и я аддисоновой болезни с я з в е н н о й болезнью ж е л у д к а
или д в е н а д ц а т и п е р с т н о й к и ш к и . Иногда в о з н и к а ю т множествен­
ные п о в е р х н о с т н ы е и з ъ я з в л е н и я с л и з и с т о й оболочки ж е л у д о ч н о -
кишечного т р а к т а . Н а р у ш е н ы а н т и т о к с и ч е с к а я , б е л к о в о о б р а з о в а -
т е л ь н а я и г л и к о г е н о о б р а з о в а т е л ь н а я ф у н к ц и и печени.
Н а р у ш е н и я ф у н к ц и и почек п р о я в л я ю т с я в у м е н ь ш е н и и клу-
т бочковой ф и л ь т р а ц и и и р е а б с о р б ц и и н а т р и я и хлоридов, что
особенно в ы р а ж е н о во в р е м я к р и з а .
И з м е н е н и я половой с ф е р ы н е п о с т о я н н ы . У м у ж ч и н в р я д е
случаев с н и ж е н ы л и б и д о и п о т е н ц и я , у ж е н щ и н н а р у ш е н мен­
струальный цикл.
Нервно-психические р а с с т р о й с т в а п р о я в л я ю т с я в п о в ы ш е н н о й
нервной возбудимости или депрессии, бессонице. И н о г д а м о ж е т
р а з в и т ь с я п с и х о з , в р я д е случаев — п а р е с т е з и и и судороги. П р и
т я ж е л о й ф о р м е з а б о л е в а н и я н а э л е к т р о э н ц е ф а л о г р а м м е нередко
о б н а р у ж и в а е т с я п р е о б л а д а н и е медленной а к т и в н о с т и типа 0- и
б-диапазона частот и отсутствие а - р и т м а , что свидетельствует
о с н и ж е н и и активности к о р ы головного м о з г а .
330
Р и с . 5 4 . П и г м е н т а ц и я к о ж и у боль­
ных аддисоновой болезнью ( с п р а в а ) .
Н о р м а л ь н а я о к р а с к а к о ж и у здоро­
вого ч е л о в е к а ( с л е в а ) .

Р и с . 55. Аддисонова б о л е з н ь . Уси­

л е н н а я п и г м е н т а ц и я к о ж и в пояс­
ничной о б л а с т и .

Рис. 56. Усиленная пигментация

складок ладонной поверхности кисти
руки у б о л ь н о й а д д и с о н о в о й болез­
нью ( с п р а в а ) . Н о р м а л ь н а я о к р а с к а
к о ж и у здорового ч е л о в е к а ( с л е в а ) .
 Р и с . 5 7 . Аддисонова б о л е з н ь . Пигментация слизистой оболочки щеки.

Аддисонова болезнь, п р о т е к а ю щ а я по типу гипоальдостерп-

н и з м а , обусловлена нарушением ф у н к ц и и т о л ь к о клубочковой зоны
к о р ы . н а д п о ч е ч н и к о в . При этой ф о р м е з а б о л е в а н и я и м е ю т с я все
с и м п т о м ы , присущие аддисоновой болезни, о д н а к о преобладают
п р и з н а к и н а р у ш е н и я водно-солевого обмена ( в ы р а ж е н н а я гипер-
к а л и е м и я , г и п о н а т р и е м и я , г и п о х л о р е м и я , гзезкое у м е н ь ш е н и е выде-
л е н и я с мочой а л ь д о с т е р о н а ) . Выделение с мочой 17-ОКС и
17-КС*о?ь1чно нормальное,
Аддисонова болезнь аутоиммунного генеза нередко сочетается
с другими з а б о л е в а н и я м и а у т о и м м у н н о й п р и р о д ы : аутоиммунным
г и п о п а р а т и р е о з о м , гипотиреозом, с а х а р н ы м д и а б е т о м , гипофунк­
цией я и ч н и к о в и т. д.
П р и с о ч е т а н и и идиопатической аддисоновой б о л е з н и с ауто­
и м м у н н ы м тиреоидитом ( с и н д р о м Ш м и д т а ) а у т о и м м у н н ы й тире­
оидит м о ж е т п р о т е к а т ь с к р ы т о . У этих б о л ь н ы х уровень Т Т Г в
п л а з м е крови часто повышен, а р е а к ц и я щ и т о в и д н о й ж е л е з ы на
введение Т Т Г с н и ж е н а .
Г р о з н ы м о с л о ж н е н и е м аддисоновой б о л е з н и я в л я е т с я аддисо-
нический к р и з (острая недостаточность^кары—надпочечников).
Его р а з в и т и ю способствуют острые и н ф е к ц и и , интоксикации,
хирургические вмешательства, беременность, недостаточное лече­
ние аддисоновой болезни. Вследствие н е д о с т а т к а в о р г а н и з м е кор­
т и з о л а и альдостерона р а з в и в а ю т с я д е г и д р а т а ц и я организме,
коллапс, н а р у ш е н и е ф у н к ц и и почек, тяжелые гипогликемии и
т. д., к о т о р ы е в основном и обусловливают клинические прояв­
л е н и я этого т я ж е л о г о о с л о ж н е н и я .
Аддисонический к р и з р а з в и в а е т с я ч а щ е постепенно, р е ж е —
остро (в течение нескольких ч а с о в ) . П р и п о с т е п е н н о м развитии
аддисонического к р и з а с и м п т о м ы з а б о л е в а н и я н а р а с т а ю т в тече­
ние н е с к о л ь к и х дней и д а ж е недель. И с п о д в о л ь у с и л и в а е т с я о б щ а я
слабость, с н и ж а е т с я аппетит, увеличивается п и г м е н т а ц и я , отмеча-
332
 тся быстрое похудание, нередко в о з н и к а ю т б о л и в животе,
е
о г дасимулирующие острые заболевания органов брюшной
и
оЛО сти. П о я в л я е т с я т о ш н о т а , нередко з а п а х а ц е т о н а изо рта,
возникают н е у к р о т и м а я рвота, поносы, к о т о р ы е у с и л и в а ю т дегид-
оатацию. П о с л е д н я я в ы р а ж а е т с я с н и ж е н и е м т у р г о р а кожи и
авления
внутриглазного Д > р е з к и м п а д е н и е м а р т е р и а л ь н о г о давле­
ния, сгущением крови и т. д. Н а р а с т а ю т я в л е н и я о с т р о й сер­
дечно-сосудистой недостаточности. При отсутствии инфекции
температура тела п о н и ж е н а . Ч а с т о в о з н и к а ю т к л о н и ч е с к и е судо­
роги и м е н и н г е а л ь н ы й синдром, иногда з а т е м н е н и е с о з н а н и я .
В крови выявляются гипергемоглобинемия, лейкоцитоз, уве­
личение СОЭ, р е з к а я г и п о н а т р и е м и я . г и п о х л о р е м и я и гиперка-
лиемия, ч а с т о гипегжетонемия, нередко в ы р а ж е н н а я гипогликемия,
повышение у р о в н я остаточного а з о т а и м о ч е в и н ы , обусловленное
резким п а д е н и е м клубочковой ф и л ь т р а ц и и в с л е д с т в и е дегидра­
тации и к о л л а п с а . Уровни альдостеронад к о р т и з о л а и 17-ОКС!
в крови с н и ж е н ы . В м о ч е нередко п о я в л я е т с я а ц е т о н , возникают
протеинурия, лейко!Щтурия,^микрогематурия, ц и л и н д р у р и я (гиали­
новые и з е р н и с т ы е ц и л и н д р ы ) . Р е з к о у м е н ь ш а е т с я выделение
с мочой 17-КС и 1 7 - О К С . Б е з с в о е в р е м е н н о г о л е ч е н и я больной
теряет с о з н а н и е , н аступает к о м а ( г и п о х л о р е м и ч е с к а я ) и смерть.
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . В крови о т м е ч а ю т с я лимфо-
цитоз, э о з и н о ф и л и я ^ В р я д е случаев н а б л ю д а е т с я в т о р и ч н а я нор-
м01щтарн^^ем^1я^ а при н а л и ч и и активного
туберкулезного п р о ц е с с а увеличена. Н е р е д к о ( п р и т я ж е л о й фор­
ме з а б о л е в а н и я ) бывают г и п о н а т р и е м и я , г и п о х л о р е м и я , гиперка­
лиемия. С о д е р ж а н и е А К Т Г в крови п о в ы ш е н о , а кортизола,
сахара в крови н а т о щ а к с н и ж е н о . Выделение 1 7 - О К С с мочой
понижено. П о к а з а т е л и г л ю к о з о т о л е р а н т н о г о т е с т а п о с л е нагрузки
глюкозой п л оские, с выраженной гипогликемической фазой
к 3-му часу после нагрузки, часто о т м е ч а ю т с я г и п о а л ь б у м и н е м и я ,
гиперглобулинемия, склонность к гипохолестеринемии. При
идиопатической аддисоновой б о л е з н и н е п р я м ы м и м м у н о ф л ю о р е с -
Центным м е т о д о м в ы я в л я ю т п о в ы ш е н и е титра а н т и т е л к надпо-
чечниковой т к а н и . Выделение с м о ч о й к а л и я п о н и ж е н о , натрия и
хлоридов — п о в ы ш е н о . Содержание альдостерона, 17-КС и
17-ОКС в моче у м е н ь ш е н о . При тяжелой ф о р м е заболевания
отмечается п о н и ж е н и е основного о б м е н а .
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . Д л я д и а г н о с т и к и стертых
Ф°рм аддисоновой болезни п р о в о д я т пробу с А К Т Г (синактеном)
и водную п р о б у Р о б и н с о н а — П а у э р а — К е п л е р а ( п р и отсутствии
отечного с и н д р о м а ) . Пробу с А К Т Г п р о в о д я т с л е д у ю щ и м образом:
в
нутривенно к а п е л ь н о вводят 25 ЕД А К Т Г в изотоническом
Растворе н а т р и я хлорида в течение 8 ч и л и 0,25 мг синтетического
препарата А К Т Г — с и н а к т е н а . У р о в е н ь 1 7 - О К С в к р о в и определя­
ет до и через 30 и 60 м и н п о с л е в в е д е н и я п р е п а р а т а . У здоровых
людей и б о л ь н ы х с г и п о п и т у и т а р и з м о м п о с л е внутривенного вве­
дения А К Т Г с о д е р ж а н и е 17-ОКС в крови и м о ч е повышается,

333
а у больных с хронической н е д о с т а т о ч н о с т ь ю коры надпочечников
остается сниженным.
В о д н а я проба Р о б и н с о н а — П а у э р а — К е п л е р а о с н о в а н а на за­
д е р ж к е воды у б о л ь н ы х аддисоновой б о л е з н ь ю при усилен­
ном в ы в е д е н и и х л о р и д о в и относительной з а д е р ж к е мочевины.
П р о б у н а ч и н а ю т в 18 ч, когда больному з а п р е щ а ю т е с т ь и пить.
С 22 ч п о с л е о п о р о ж н е н и я мочевого п у з ы р я собирают мочу
до 8 ч следующего утра. И з м е р я ю т о б ъ е м собранной мочи, после
чего больному д а ю т выпить в течение 45 м и н определенное ко­
л и ч е с т в о воды из расчета 20 мл на 1 кг массы тела. Затем
е ж е ч а с н о в течение 4 ч о п р е д е л я ю т о б ъ е м выделенной мочи.
У з д о р о в ы х л ю д е й н а и б о л ь ш и й о б ъ е м часовой порции мочи боль­
ше о б ъ е м а ночной мочи. У л и ц с аддисоновой б о л е з н ь ю с о о т н о ^
ш е н и я обратные. Одним из диагностических тестов является
индекс с о о т н о ш е н и я н а т р и я и к а л и я в сыворотке крови.
У л и ц с а д д и с о н о в о й б о л е з н ь ю индекс водной пробы м е н ь ш е
25, а у з д о р о в ы х людей — более 30.
Д л я д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й диагностики первичной и в т о р и ч щ ж
н е д о с т а т о ч н о с т и к о р ы надпочечников о п р е д е л я ю т наличные и по­
тенциальные резервы коры надпочечников (проба Л а б х а р т а )
и у р о в е н ь А К Т Г в крови. С о д е р ж а н и е А К Т Г в п л а з м е крови
при первичной недостаточности к о р ы надпочечников п о в ы ш е н о ,
а п р и в т о р и ч н о й — п о н и ж е н о . Д л я о п р е д е л е н и я н а л и ч н ы х и по­
т е н ц и а л ь н ы х р е з е р в о в к о р ы надпочечников в течение 2 д н е й
внутримышечно вводят 40 ЕД А К Т Г с п р о л о н г и р о в а н н ы м 24-ча­
совым действием или о д н о к р а т н о 1 мг синактена-депо. В первый
д е н ь до п р о в е д е н и я пробы 17-ОКС в крови о п р е д е л я ю т в 16 ч,
на 2-й день — в 8 ч. О д н о в р е м е н н о о п р е д е л я ю т 17-ОКС и в су­
точной моче. У з д о р о в ы х людей после внутримышечного введения
А К Т Г в ы д е л е н и е с мочой 17-ОКС в первые сутки увеличивается
на 1 0 0 % по с р а в н е н и ю с и с х о д н ы м (наличные резервы коры
н а д п о ч е ч н и к о в ) , а в п о с л е д у ю щ и е вторые и третьи сутки дости­
гает 300% (потенциальные резервы коры надпочечников).
П р и первичной недостаточности коры надпочечников наличные и
п о т е н ц и а л ь н ы е р е з е р в ы ее с н и ж е н ы или отсутствуют, а при
вторичной ( г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й ) наличные р е з е р в ы сохране­
ны, а п о т е н ц и а л ь н ы е могут б ы т ь с н и ж е н ы .
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з аддисоновой
б о л е з н и у с т а н а в л и в а ю т н а основании х а р а к т е р н ы х с и м п т о м о в
заболевания (адинамия, артериальная гипотония, пигментация),
д а н н ы х л а б о р а т о р н о г о и с с л е д о в а н и я и д и а г н о с т и ч е с к и х проб.
М е л а н о д е р м и ю при аддисоновой б о л е з н и д и ф ф е р е н ц и р у ю т от
б р о н з о в о г о д и а б е т а ( г е м о х р о м а т о з ) , пеллагры, системной скле­
родермии, пигментной формы токсического зоба, acanthosis
nigricans. В р я д е случаев ее д и ф ф е р е н ц и р у ю т от пигментации
при х р о н и ч е с к о й м а л я р и и , з у д я щ и х д е р м а т о з а х , м н о г о к р а т н о м
облучении к о ж и рентгеновскими лучами, х р о н и ч е с к и х отравле­
н и я х свинцом, ртутью, г идрато м серебра, м ы ш ь я к о м , от солнеч-

334
ного з а г а р а в сочетании с гипотоническим с и н д р о м о м , а т а к ж е
расовых пигментации.
Д л я бронзового диабета в отличие от аддисоновой болезни
характерны следующие с и м п т о м ы : г е п а т о м е г а л и я , с п л е н о м е г а л и я ,
цирроз поджелудочной ж е л е з ы и других внутренних органов в со­
четании с сахарным д и а б е т о м и о т л о ж е н и е м в к о ж е пигмента,
содержащего железо (гемосидерин) и не с о д е р ж а щ е г о его (гемо-
ф у с ц и н ) , что придает к о ж е г р и ф е л ь н о - с е р ы й цвет.
В отличие от аддисоновой б о л е з н и д л я пеллагры х а р а к т е р н а
триада: дерматит, предшествующий пигментации, приобретенное
слабоумие (деменция) и д и а р е я . П р и пеллагре п и г м е н т а ц и я
наблюдается только на о т к р ы т ы х ч а с т я х тела (кисти рук, лицо,
шея).
П р и системной склеродермии в отличие от аддисоновой болез­
ни и м е ю т с я распространенный п л о т н ы й отек к о ж и или ее уплот­
нение и атрофия. Х а р а к т е р н ы т р о ф и ч е с к и е расстройства к о ж и
(гнойники, и з ъ я з в л е н и я и т. д . ) . П и г м е н т а ц и я к о ж и чаще сочета­
ется с участками депигментации, что делает к о ж у пестрой.
П р и дифференциальном д и а г н о з е аддисоновой б о л е з н и и пиг­
ментной формы токсического з о б а против последней свидетель­
ствуют характерные клинические (зоб, г л а з н ы е с и м п т о м ы , увели­
чение систолического и пульсового д а в л е н и я и т. д.) и лабора­
торные данные обследования ( в о з р а с т а н и е в крови с о д е р ж а н и я
С Б Й , увеличение основного обмена и включения I в щитовидную
железу и т. д . ) .
П р и acanthosis nigricans отсутствуют клинические и лаборатор­
ные признаки недостаточности к о р ы надпочечников. В последних
с т а д и я х заболевания в отличие от аддисоновой б о л е з н и и м е ю т с я
гиперкератоз и п а п и л л о м а т о з н ы е р а з р а с т а н и я к о ж и .
П р и дифференциальной диагностике пигментации к о ж и , обус­
ловленной хронической недостаточностью к о р ы надпочечников, и
других видов пигментации к о ж и р е ш а ю щ е е значение имеют
анамнез, а также клинические и л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е обсле­
дования.
П р о г н о з . Прогноз з а б о л е в а н и я з а в и с и т от х а р а к т е р а , степени
выраженности патологического процесса, своевременности диагно­
стики и эффективности л е ч е н и я . П р и п р а в и л ь н о о р г а н и з о в а н н о м
лечении больные живут 1 5 — 2 0 лет и более. Б е з л е ч е н и я п р о г н о з
в отношении ж и з н и н е б л а г о п р и я т е н . М е н е е б л а г о п р и я т е н п р о г н о з
при туберкулезном п о р а ж е н и и надпочечников и более благоприя­
тен при и х простой а т р о ф и и . Н а и б о л ь ш у ю о п а с н о с т ь д л я ж и з н и
больных представляют а д д и с о н и ч е с к и й к р и з , кома, а т а к ж е тяже­
лые гипогликемии.
П р и легкой ф о р м е аддисоновой б о л е з н и л и ц а умственного тру­
да нередко сохраняют трудоспособность. О д н а к о больным проти­
вопоказана работа, с в я з а н н а я со з н а ч и т е л ь н ы м нервно-психиче­
ским напряжением. П р и л е г к о й ф о р м е з а б о л е в а н и я л и ц а физи­
ческого труда нередко с т а н о в я т с я и н в а л и д а м и I I I группы. З а б о л е -
335
вание средней т я ж е с т и обычно приводит к инвалидности III гру п ,
пы, а при т я ж е л о й ф о р м е — II и д а ж е I группы.
Л е ч е н и е . П р и легкой ф о р м е з а б о л е в а н и я н а з н а ч а ю т диету с
д о с т а т о ч н ы м с о д е р ж а н и е м белков, ж и р о в , углеводов, солей натрия
в и т а м и н о в С и группы В и бедную с о л я м и к а л и я . В рационе
р е з к о о г р а н и ч и в а ю т м я с о . И з п и т а н и я и с к л ю ч а ю т горох, бобы
о р е х и , б а н а н ы , печеный к а р т о ф е л ь , к а к а о и другие продукты'
с о д е р ж а щ и е большое количество калия. Дополнительно ежедневно
н а з н а ч а ю т до 10 г хлорида н а т р и я , а с к о р б и н о в у ю кислоту ( 0 , 5 —
1 г).
П р и аддисоновой б о л е з н и средней и т я ж е л о й ф о р м ы назна­
чают з а м е с т и т е л ь н у ю г о р м о н а л ь н у ю т е р а п и ю г л ю к о - и м и н е р а л о .
к о р т и к о и д а м и . Д о з у и вид п р е п а р а т а п о д б и р а ю т индивидуально.
Внутримышечно вводят к о р т и з о н или г и д р о к о р т и з о н в д о з е 12,5—
50 мг в д е н ь либо внутрь^ п р е д н и з о л о н или ггреднизон по 5 — 2 0 мг,
д е к с а м е т а з о н 1—2 мг в сутки и др. П р и отсутствии достаточного
клинического э ф ф е к т а ( н о р м а л и з а ц и я артериального давления,
п р и б а в к а м а с с ы тела и т. д.) д о п о л н и т е л ь н о н а з н а ч а ю т препараты,
о б л а д а ю щ и е м и н е р а л о к о р т и к о и д н ы м свойством (дезоксикортико-
стерона а ц е т а т — Д О К С А , д е з о к с и к о р т и к о с т е р о н а т р и м е т и л а ц е т а т ) .
Д О К С А н а з н а ч а ю т внутримышечно в виде 0 , 5 % м а с л я н о г о раство­
ра по 5 мг е ж е д н е в н о , ч е р е з д е н ь и л и 2 р а з а в н е д е л ю или в виде
т а б л е т о к д л я сублингвального п р и м е н е н и я по 5 мг 2 — 4 раза в
день. Т а б л е т к и Д О К С А п о 1 0 0 — 2 0 0 м г и с п о л ь з у ю т д л я подкож­
ных и м п л а н т а ц и й , терапевтическое действие подсадки — от 3 мес
до 1 года. Д е з о к с и к о р т и к о с т е р о н а т р и м е т и л а ц е т а т назначают
в н у т р и м ы ш е ч н о в виде водной 2 , 5 % с у с п е н з и и по 1 мл один р а з в
2 — 3 нед.
П р и вновь в ы я в л е н н о й аддисоновой болезни, стрессовых си­
т у а ц и я х ( и н ф е к ц и и , т р а в м ы и т. д) к о р т и к о с т е р о и д ы целесообраз­
нее вводить п а р е н т е р а л ь н о , а при устранении с и м п т о м о в гипокор-
т и ц и з м а — внутрь. К о р т и с т е р о и д н ы е п р е п а р а т ы н а з н а ч а ю т внутрь
2
с учетом суточного р и т м а в ы д е л е н и я к о р т и к о с т е р о и д о в : /з суточ­
1
н о й дозы утром и /з — после обеда. Обычно с у т о ч н а я поддержи­
в а ю щ а я д о з а к о р т и з о н а с о с т а в л я е т 3 7 , 5 — 5 0 мг, а преднизолона —
10 мг. При стрессовых ситуациях дозу к о р т и к о с т е р о и д о в увеличи­
вают в 2 — 3 р а з а .
Лечение больных а д д и с о н о в о й б о л е з н ь ю п р о в о д я т под контро­
л е м з а м а с с о й тела, а р т е р и а л ь н ы м д а в л е н и е м ^ д и н а м о м е т р и е й ,
о б щ и м х о с т о я н и е л Г и в ы д е л е н и е м с ^ ю ч о й ^ / 7 - К С и УТ^О&С. При
а д д и с о н о в о й б о л е з н и туберкулезной этиологии н а з н а ч а ю т стрепто­
м и ц и н по 0,5—1 г в д е н ь (на курс до 50 г) в сочетании с фтива-
з и д о м , т у б а з и д о м , П А С К или другими п р е п а р а т а м и противо­
туберкулезного д е й с т в и я .
П р о т и в о т у б е р к у л е з н у ю т е р а п и ю п р о в о д я т 2 р а з а в год под
наблюдением эндокринолога и фтизиатра.
Л е ч е н и е аддисонического к р и з а включает в первую очередь
з а м е с т и т е л ь н у ю т е р а п и ю к о р т и к о с т е р о и д а м и , а т а к ж е мероприя-

336
т ця, направленные на борьбу с дегидратацией, э л е к т р о л и т н ы м и
Л у щ е н и я м и , к о л л а п с о м , гипогликемией и сопутствующей инфек­
цией. В течение первых 4 — 6 ч в в о д я т внутривенно капельно
100 мг водорастворимого г и д р о к о р т и з о н а в 500 мл 5% раствора
глюкозы и л и и з о т о н и ч е с к о г о раствора н а т р и я хлорида. Одно­
временно в н у т р и м ы ш е ч н о вводят 7 5 — 1 0 0 мг г и д р о к о р т и з о н а с
последующими п о в т о р н ы м и и н ъ е к ц и я м и г и д р о к о р т и з о н а внутри­
венно или в н у т р и м ы ш е ч н о по 5 0 — 1 0 0 мг ч е р е з к а ж д ы е 4 — 6 ч
в зависимости от с о с т о я н и я б о л ь н о г о . В первые сутки и по пока­
заниям на вторые сутки н а з н а ч а ю т внутривенно к а п е л ь н о 1 0 0 —
400 мг г и д р о к о р т и з о н а или 3 0 — 9 0 мг п р е д н и з о л о н а . Суточная
доза г и д р о к о р т и з о н а обычно с о с т а в л я е т 3 0 0 — 6 0 0 мг, но п р и необ­
ходимости м о ж е т б ы т ь и в ы ш е . В п о с л е д у ю щ и е д н и п р и улучше­
нии с о с т о я н и я больного и п о в ы ш е н и и систолического артериаль­
ного давления до 1 1 5 — 1 2 0 мм рт. ст., а д и а с т о л и ч е с к о г о до 7 0 —
80 мм рт. ст. дозу г л ю к о к о р т и к о и д о в п о с т е п е н н о у м е н ь ш а ю т и
назначают г и д р о к о р т и з о н только внутримышечно по 25 мг 4 р а з а
в сутки. В з а в и с и м о с т и от с о с т о я н и я больного п о с т е п е н н о
переводят на п е р о р а л ь н у ю т е р а п и ю (преднизолон, дексаметазон
и др.). В сочетании с указанным лечением при низком артериальном
давлении н а з н а ч а ю т 0 , 5 % м а с л я н ы й р а с т в о р Д О К С А в д о з е
1—2 мл ( 5 — 1 0 мг в сутки) в н у т р и м ы ш е ч н о . П о к а з а н и е м д л я
увеличения д о з ы г л ю к о к о р т и к о и д о в является выраженная тахи­
кардия в сочетании с н и з к и м с и с т о л и ч е с к и м ( н и ж е 100 мм рт. ст.)
и диастолическим д а в л е н и е м ( н и ж е 60 мм рт. с т . ) .
Д л я борьбы с д е г и д р а т а ц и е й и к о л л а п с о м н а з н а ч а ю т внутри­
венное или в н у т р и м ы ш е ч н о е к а п е л ь н о е введение 2—3 л 5% раст­
вора глюкозы на и з о т о н и ч е с к о м растворе н а т р и я хлорида с добав­
лением 5 0 м л 5 % р а с т в о р а а с к о р б и н о в о й к и с л о т ы и 4 — 6 м л кор­
диамина. П р и р е з к о м с н и ж е н и и а р т е р и а л ь н о г о д а в л е н и я н а р я д у с
гидрокортизоном и ДОКСА в капельницу добавляют 1—3 мл
0 , 1 % раствора а д р е н а л и н а , или 0 , 2 % р а с т в о р а норадреналина,
или 1—2 мл 1% р а с т в о р а м е з а т о н а . П р и неукротимой рвоте д л я
восполнения д е ф и ц и т а э л е к т р о л и т о в в н у т р и в е н н о в в о д я т 5 — 1 0 м л
Ю% раствора н а т р и я хлорида. П р и показаниях проводится анти­
бактериальная т е р а п и я .

Острая недостаточность коры надпочечников

О с т р а я н е д о с т а т о ч н о с т ь к о р ы надпочечников — катастрофиче­
ское с о с т о я н и е , у г р о ж а ю щ е е ж и з н и больного и р а з в и в а ю щ е е с я
С л е д с т в и е быстрого и л и в н е з а п н о г о р е з к о г о с н и ж е н и я функцио­
нальных резервов коры надпочечников на ф о н е стресса.
Заболевание м о ж е т развиться в любом возрасте с одинаковой
частотой у л и ц к а к м у ж с к о г о , т а к и ж е н с к о г о п о л а . С и н д р о м
о а т е р х а у з а — Ф р и д е р и х с е н а р а з в и в а е т с я п р е и м у щ е с т в е н н о у ново-
Рожденных и р о ж е н и ц .

337
 Исторические данные. Подробное описание заболевания, обус­
ловленного двусторонним кровоизлиянием в кору надпочечников, дали
Ватерхауз в 1911 г. и Фридерихсен в 1918 г.

Этиология. П р и ч и н а м и острой недостаточности к о р ы надпочеч­

н и к о в могут б ы т ь п е р в и ч н а я и в т о р и ч н а я х р о н и ч е с к а я надпочеч-
н и к о в а я недостаточность, р о д о в а я травма, м е н и н г о к о к к о в ы й сеп­
сис, в ы з ы в а ю щ и е о б ш и р н ы е к р о в о и з л и я н и я в коре надпочечников,
д в у с т о р о н н я я а д р е н а л э к т о м и я , удаление г л ю к о с т е р о м ы н а ф о н е
а т р о ф и и другого надпочечника, стрессовые с о с т о я н и я ( и н ф е к ц и и ,
хирургические в м е ш а т е л ь с т в а и т. д.) на ф о н е гипо- и гипер­
п л а с т и ч е с к и х процессов в вилочковой ж е л е з е или длительного
л е ч е н и я г л ю к о к о р т и к о и д а м и , в р о ж д е н н а я а п л а з и я или д и с ф у н к ц и я
к о р ы надпочечников, острый н е к р о з надпочечников. Иногда о с т р а я
н е д о с т а т о ч н о с т ь к о р ы надпочечников м о ж е т в о з н и к н у т ь при тром­
б о з е надпочечниковых сосудов, воздействии т о к с и ч е с к и х агентов
(алкоголь, хлороформ и др.), проведении а н т и к о а г у л я н т н о й
терапии, в частности у больных и н ф а р к т о м м и о к а р д а . О с т р а я
н е д о с т а т о ч н о с т ь к о р ы надпочечников м о ж е т в о з н и к н у т ь т а к ж е при
больших т р а в м а т и ч е с к и х о п е р а ц и я х , когда к о м п е н с а т о р н ы е воз­
м о ж н о с т и о р г а н и з м а н а х о д я т с я н а пределе. П р и ч и н о й острой
недостаточности к о р ы надпочечников у онкологических больных
могут б ы т ь м е т а с т а з ы в надпочечники.
Патогенез. В основе п а т о г е н е з а л е ж и т р е з к и й д е ф и ц и т к о р -
т и к о с т е р о й д н ы х гормонов (глюко- и м и н е р а л о к о р т и к о и д о в ) .
Патологическая анатомия. Н а вскрытии п р и синдроме Ватер-
х а у з а — Ф р и д е р и х с е н а в коре о б о и х надпочечников о б н а р у ж и в а ю т
о б ш и р н ы е к р о в о и з л и я н и я и геморрагические н е к р о з ы . П р и острой
недостаточности к о р ы надпочечников, обусловленной другими при­
ч и н а м и , к о н с т а т и р у ю т гипоплазию, а т р о ф и ю , к а з е о з н ы й туберку­
л е з , т р о м б о з вен надпочечников, иногда с и ф и л и т и ч е с к и е гуммы
или м е т а с т а з ы р а к а . П р и гистологическом исследовании основ­
ные патологические и з м е н е н и я в ы я в л я ю т в пучковой и сетчатой
з о н а х к о р ы надпочечников.
Классификация. О с т р а я недостаточность к о р ы надпочечников
м о ж е т б ы т ь первичной, обусловленной первичным п о р а ж е н и е м
надпочечников, и вторичной — г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о г о генеза.
К л и н и к а . С и м п т о м ы острой недостаточности к о р ы надпочечни­
к о в вследствие и х апоплексии (синдром В а т е р х а у з а — Ф р и д е р и х ­
с е н а ) т а к и е ж е , к а к и при аддисоническом кризе, о д н а к о в отличие
от последнего они обычно р а з в и в а ю т с я за несколько часов и,
р е ж е , за 1—2 д н я .
С и н д р о м В а т е р х а у з а — Ф р и д е р и х с е н а имеет р я д особенно­
стей. З а б о л е в а н и е в о з н и к а е т в н е з а п н о и п р о т е к а е т молниеносно.
Л е т а л ь н ы й и с х о д часто наступает у ж е в первые сутки.
У б о л ь н ы х о т м е ч а ю т с я г о л о в н а я боль, одышка, сильные боли
в ж и в о т е , рвота, понос, р е з к о е нервное возбуждение, судороги,
озноб, в ы с о к а я температура, ц и а н о з , о б ш и р н ы е сливные пете-

338
хиальные к о ж н ы е к р о в о и з л и я н и я . Р а з в и в а е т с я т я ж е л ы й к о л л а п с
с р е з к и м п а д е н и е м а р т е р и а л ь н о г о д а в л е н и я . С м е р т ь наступает при
я в л е н и я х к о л л а п с а , отека легких и дегидратации.
В ы д е л я ю т следующие в а р и а н т ы острой надпочечниковой недос­
таточности:
1) сердечно-сосудистый ( п р е о б л а д а е т к о л л а п с с гипотонией
вплоть д о нулевых ц и ф р ) ;
2) ж е л у д о ч н о - к и ш е ч н ы й ( т о ш н о т а , рвота, а н о р е к с и я , понос,
боли в ж и в о т е , симулирующие о с т р ы е з а б о л е в а н и я органов брюш­
ной п о л о с т и ) ;
3) нервно-психический ( п о в ы ш е н н а я возбудимость, бред со
з р и т е л ь н ы м и г а л л ю ц и н а ц и я м и или а с т е н и я , а д и н а м и я , д е п р е с с и я ) .
О с т р а я н а д п о ч е ч н и к о в а я н е д о с т а т о ч н о с т ь в результате крово­
и з л и я н и я в надпочечники при лечении а н т и к о а г у л я н т а м и чаще все­
го п р о я в л я е т с я б о л я м и в ж и в о т е с б ы с т р ы м р а з в и т и е м к о л л а п с а .
Х а р а к т е р н ы м и с и м п т о м а м и о с т р о й надпочечниковой недоста­
точности во в р е м я оперативного вмешательства я в л я ю т с я р е з к и й и
быстрый сосудистый к о л л а п с и п р и з н а к и угнетения д ы х а н и я . П р и
трудностях в д и а г н о с т и к е о с т р о й надпочечниковой недостаточно­
сти используют определение в п л а з м е крови к о р т и з о л а или ф л ю -
орогенных к о р т и к о с т е р о и д о в . Уровень к о р т и з о л а в крови с н и ж е н .
Определение ф л ю о р о г е н н ы х к о р т и к о с т е р о и д о в п р о в о д я т до и ч е р е з
30 и 60 м и н п о с л е о д н о к р а т н о й внутримышечной или внутривен­
ной и н ъ е к ц и и 0,25 мг А К Т Г . П о в ы ш е н и е в п л а з м е крови уровня
к о р т и к о с т е р о и д о в не менее чем в 2 р а з а свидетельствует о нор­
мальной ф у н к ц и и к о р ы надпочечников.
Диагноз и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й диагноз. Д и а г н о з о с т р о й недос­
таточности коры надпочечников устанавливают на основании анам­
неза, х а р а к т е р н ы х к л и н и ч е с к и х с и м п т о м о в ( р е з к а я слабость, тош­
нота, рвота, а н о р е к с и я , п о в ы ш е н и е т е м п е р а т у р ы тела, с н и ж е н и е
артериального д а в л е н и я , д е г и д р а т а ц и я , о с т р а я сердечно-сосуди­
с т а я недостаточность, а б д о м и н а л ь н ы е н а р у ш е н и я и т. д.) и данных v
лабораторного и с с л е д о в а н и я ( р е з к а я г и п о н а т р и е м и я , г и п о х л о р е м и я
и гиперкалиемия, выраженная гипогликемия, резкое уменьшение
выделения с мочой 17-КС и 17-ОКС и т. д . ) . О с н о в а н и е м д л я диаг­
ностики с и н д р о м а В а т е р х а у з а — Ф р и д е р и х с е н а я в л я ю т с я внезап­
ность начала, септическое с о с т о я н и е ( м е н и н г о к о к к о в ы й с е п с и с ) ,
одышка, ц и а н о з , в ы с о к а я температура, т я ж е л ы й к о л л а п с и гипото­
ния, п е т е х и а л ь н ы е к о ж н ы е к р о в о и з л и я н и я в сочетании с другими
п р и з н а к а м и , х а р а к т е р н ы м и д л я острой недостаточности к о р ы над­
почечников. Острую надпочечниковую недостаточность в р я д е слу­
чаев д и ф ф е р е н ц и р у ю т от пищевой и н т о к с и к а ц и и , о с т р ы х заболе­
ваний желудочно-кишечного тракта, и н ф а р к т а миокарда, инсульта.
П р и п с е в д о п е р и т о н е а л ь н о й ф о р м е острой недостаточности ко­
ры надпочечников в отличие от острых з а б о л е в а н и й органов брюш­
ной полости обычно, нет с и м п т о м о в р а з д р а ж е н и я б р ю ш и н ы , име­
ются т я ж е л ы й к о л л а п с , э о з и н о ф и л и я б е з н е й т р о ф и л ь н о г о лейко­
цитоза, в ы р а ж е н н а я г и п о г л и к е м и я .

339
 Об острой недостаточности коры надпочечников в отличие 0 т
и н ф а р к т а м и о к а р д а или инсульта свидетельствует н а р я д у с хара*
т е р н ы м и клиническими и л а б о р а т о р н ы м и д а н н ы м и отсутствие ^
а н а м н е з е з а б о л е в а н и й органов к р о в о о б р а щ е н и я и т. д.
П р о г н о з . П р и р а н н е й д и а г н о с т и к е и своевременном лечении
п р о г н о з обычно б л а г о п р и я т н ы й . Б е з л е ч е н и я п р и с и н д р о м е Ватер,
х а у з а — Ф р и д е р и х с е н а с м е р т ь наступает в течение 1—2 сут.
П р о ф и л а к т и к а . П р е д у п р е ж д е н и е острой недостаточности коры
надпочечников з а к л ю ч а е т с я в р а н н е й д и а г н о с т и к е этого состояния
а т а к ж е в а к т и в н о м в ы я в л е н и и и п о с т о я н н о м д и с п а н с е р н о м наблю­
дении больных, с т р а д а ю щ и х аддисоновой б о л е з н ь ю и длительно
п о л у ч а ю щ и х к о р т и к о с т е р о и д н ы е п р е п а р а т ы по поводу различных
хронических заболеваний.
Необходимо своевременное п р и м е н е н и е кортикостероидных
п р е п а р а т о в в период стрессовых ситуаций ( о п е р а ц и я , инфекция
и т. д.) у л и ц с п о д о з р е н и е м на г и п о ф у н к ц и ю к о р ы надпочечни­
ков, а т а к ж е увеличение д о з ы к о р т и к о с т е р о и д н ы х препаратов в
2 р а з а по сравнению с п о д д е р ж и в а ю щ е й д о з о й в период стресса у
б о л ь н ы х с аддисоновой б о л е з н ь ю и после двусторонней адренал-
эктомии.
Л е ч е н и е . Острую недостаточность коры надпочечников лечат
т а к ж е , к а к и аддисонический к р и з . Л е ч е н и е п р о в о д я т немедленно
в у с л о в и я х с т а ц и о н а р а . Д л я борьбы с и н ф е к ц и е й н а з н а ч а ю т боль­
ш и е д о з ы а н т и б и о т и к о в в сочетании с с у л ь ф а н и л а м и д н ы м и препа­
ратами.

Первичный гиперкортицизм

Первичный г и п е р к о р т и ц и з м — группа з а б о л е в а н и й , обусловлен­

н ы х п о в ы ш е н н о й секрецией глюкокортикоидов, минералокорти-
коидов, андрогенов и эстрогенов корой надпочечника.
К л а с с и ф и к а ц и я . О. В. Н и к о л а е в предлагает следующую класси­
фикацию.
1. Альдостерома — о п у х о л ь коры надпочечника, продуцирующая
альдостерон. В ы з ы в а е т первичный а л ь д о с т е р о н и з м (синдром
Конна).
2. Г л ю к о с т е р о м а — о п у х о л ь к о р ы надпочечника, в ы д е л я ю щ а я в
основном г л ю к о к о р т и к о и д ы . Клинически п р о я в л я е т с я главным
образом обменными нарушениями (синдром К у ш и н г а ) .
3. Андростерома — о п у х о л ь к о р ы надпочечника, продуцирующая
преимущественно андрогены. Приводит к р а з в и т и ю вирильного
синдрома.
4. К о р т и к о э с т р о м а — опухоль коры надпочечника, в ы д е л я ю щ а я
эстрогены ( ж е н с к и е половые г о р м о н ы ) . В ы з ы в а е т гинекомас­
тию и ф е м и н и з а ц и ю у мужчин.
5. С м е ш а н н ы е опухоли (глюкоандростерома, глюкоальдостерома
и д р . ) . Опухоли этого типа в ы д е л я ю т несколько видов стероид­
ных гормонов, р а з л и ч н ы х по воздействию на о р г а н и з м . Назва-

340
 ние с м е ш а н н о й опухоли с в я з а н о с к л и н и ч е с к и м и п р о я в л е н и я м и .
Н а п р и м е р , г л ю к о а н д р о с т е р о м а продуцирует г л ю к о к о р т и к о и д ы
и андрогены. К л и н и ч е с к и о п у х о л ь х а р а к т е р и з у е т с я наличием
как вирильного синдрома, т а к и с и н д р о м а К у ш и н г а .
П р и м е ч а н и е . Каждая из указанных в классификации
/4>орм опухоли м о ж е т б ы т ь д о б р о к а ч е с т в е н н о й или злокачествен­
ной. К л а с с и ф и к а ц и я п о л н о с т ь ю с о х р а н я е т свое з н а ч е н и е и при
эктопированных о п у х о л я х , р а з в и в а ю щ и х с я и з а б е р р и р о в а н н о й
ткани к о р ы н а д п о ч е ч н и к а .

Глюкостерома

Г л ю к о с т е р о м а — г о р м о н а л ь н о - а к т и в н а я опухоль к о р ы надпо­
чечника, и с х о д я щ а я в о с н о в н о м из ее пучковой з о н ы , и з б ы т о ч н о
выделяющая к о р т и к о с т е р о и д ы , п р е и м у щ е с т в е н н о глюкокортикои­
ды, и х а р а к т е р и з у ю щ а я с я клинической картиной, с х о д н о й с бо­
лезнью И ц е н к о — К у ш и н г а . Г л ю к о с т е р о м а ч а щ е всего в о з н и к а е т
у женщин, о с о б е н н о в в о з р а с т е от 18 до 42 лет.
Исторические данные. Синдром глюкокортикоидного гиперкортицизма
впервые описал Кушинг в 1912 г.
Этиология. П р и ч и н а з а б о л е в а н и я неизвестна.
П а т о г е н е з . П а т о г е н е з г л ю к о с т е р о м ы с х о д е н с п а т о г е н е з о м бо­
лезни И ц е н к о — К у ш и н г а и обусловлен п о в ы ш е н и е м п р о д у к ц и и
главным о б р а з о м г л ю к о к о р т и к о и д о в .
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . П р и п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о м иссле­
довании о б н а р у ж и в а ю т о п у х о л ь к о р ы надпочечника, ч а щ е злока­
чественную, р е ж е д о б р о к а ч е с т в е н н у ю . М а с с а опухоли варьирует от
5 г до 5 кг. В о п у х о л и обычно н а х о д я т участки г е м о р р а г и и и не­
крозов. Г и с т о л о г и ч е с к и в а д е н о м е о б н а р у ж и в а ю т в о с н о в н о м клет­
ки пучковой з о н ы ( к о м п а к т н ы е клетки с о в а л ь н ы м и я д р а м и , рас­
положенные в виде т я ж е й ) . П р и з л о к а ч е с т в е н н о й опухоли проис­
ходит быстрое м е т а с т а з и р о в а н и е в другой надпочечник, печень,
легкие, головной м о з г и к о с т и . П р о т и в о п о л о ж н ы й надпочечник,
как правило, г и п о т р о ф и р о в а н . М о р ф о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я других
органов и с и с т е м в о с н о в н о м т а к и е ж е , к а к и при б о л е з н и И ц е н -
ко
— Кушинга.
К л и н и к а . К л и н и к а г л ю к о с т е р о м ы во м н о г о м с х о д н а с б о л е з н ь ю
Иценко — К у ш и н г а . В отличие от последней течение з а б о л е в а н и я
при глюкостероме, о с о б е н н о з л о к а ч е с т в е н н о й , более быстрое, с
большей выраженностью вирилизма (гирсутизм, гипертрихоз
и
т. д . ) .
Р а д и о и з о т о п н а я д и а г н о с т и к а надпочечни-
к
° в . Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . Н а с ц и н т и ф о т о и рентгено­
грамме о б н а р у ж и в а е т с я о д н о с т о р о н н я я о п у х о л ь надпочечника с
одновременной г и п о п л а з и е й другого надпочечника.
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы — см. «Болезнь Иценко —
кушинга».
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз заболевания

341
устанавливают на основании х а р а к т е р н о й клинической картины
д и а г н о с т и ч е с к и х проб, но главным о б р а з о м д а н н ы х радиоизотоп­
ной д и а г н о с т и к и и рентгенодиагностики ( ф о т о с ц и н т и г р а ф и я , пнев-
м о с у п р а р е н о г р а ф и я , а н г и о г р а ф и я н а д п о ч е ч н и к о в ) . Дифферен­
ц и а л ь н ы й д и а г н о з з а б о л е в а н и я — см. « Б о л е з н ь И ц е н к о — Ку~
шинга».
П р о г н о з . П р и р а н н е й Диагностике и своевременном оператив­
ном лечении доброкачественной, а в р я д е случаев и злокачествен­
ной а д е н о м ы надпочечника п р о г н о з б л а г о п р и я т н ы й , при аденокар-
ц и н о м е при наличии м е т а с т а з о в — н е б л а г о п р и я т н ы й . Б е з опера­
тивного л е ч е н и я больные у м и р а ю т от к р о в о и з л и я н и я в мозг, сер­
дечной д е к о м п е н с а ц и и , сепсиса, пневмонии, почечной недостаточ­
ности, м е т а с т а з о в опухоли, п о р а ж а ю щ и х ж и з н е н н о в а ж н ы е орга­
н ы (печень, л е г к и е ) .
Л е ч е н и е . Л е ч е н и е только оперативное — удаление опухоли.
В с в я з и с г и п о т р о ф и е й п р о т и в о п о л о ж н о г о надпочечника в после­
о п е р а ц и о н н о м периоде н а з н а ч а ю т з а м е с т и т е л ь н у ю терапию корти-
к о с т е р о и д а м и . П р и н е о п е р а б е л ь н ы х ф о р м а х р а к а коры надпочеч­
ника м о ж н о и с п о л ь з о в а т ь п р е п а р а т ы , б л о к и р у ю щ и е с и н т е з корти­
к о с т е р о и д о в (хлодитан, э л и п т е н и д р . ) .

Первичный альдостеронизм (синдром К о н н а )

П е р в и ч н ы й а л ь д о с т е р о н и з м , и л и синдром К о н н а , — заболева­
ние, обусловленное избыточной продукцией альдостерона опу­
холью к о р ы надпочечника. З а б о л е в а н и е встречается сравнительно
редко, ч а щ е в о з н и к а е т у ж е н щ и н в в о з р а с т е 2 0 — 5 0 лет.
Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1955 г. Конн.
Э т и о л о г и я . П р и ч и н о й с и н д р о м а К о н н а наиболее часто являет­
ся г о р м о н а л ь н о - а к т и в н а я опухоль клубочковой з о н ы к о р ы надпо­
чечников ( а л ь д о с т е р о м а ) , з н а ч и т е л ь н о р е ж е — ее двусторонняя
г и п е р п л а з и я . Б и о с и н т е з альдостерона в опухоли увеличен в 4 0 —
100 р а з , к о р т и з о л а — в 2 — 5 р а з и к о р т и к о с т е р о н а — в 2 — 4 раза.
Увеличение в опухоли б и о с и н т е з а к о р т и з о л а и кортикостерона
с в я з ы в а ю т с неоднородностью с т р о е н и я аденом, и м е ю щ и х в одних
с л у ч а я х клетки, сходные с к л е т к а м и пучковой з о н ы , а в других —
клетки, н а п о м и н а ю щ и е клетки сетчатой з о н ы . Вместе с тем при
первичном а л ь д о с т е р о н и з м е увеличена не только клубочковая, но
и сетчатая зона.
П а т о г е н е з . Вследствие п о в ы ш е н н о й продукции альдостерона
происходит усиление реабсорбции н а т р и я в к а н а л ь ц а х почек и
увеличение в ы д е л е н и я к а л и я и водородных ионов с мочой.
Обеднение о р г а н и з м а к а л и е м приводит к р а з в и т и ю мышечной
слабости, парестезии, п р е х о д я щ и х м ы ш е ч н ы х параличей, а т а к ж е
почечных с и м п т о м о в (полиурия, п о л и д и п с и я , н и к т у р и я и т. д.)-
П о л и у р и я обусловлена д и с т р о ф и ч е с к и м и и з м е н е н и я м и в каналь­
ц а х почек, вследствие чего они т е р я ю т с п о с о б н о с т ь реагиро-

342
 Tb на антидиуретический гормон. В результате гипокалиемии
^нутриклеточный калий з а м е щ а е т с я и о н а м и н а т р и я и водорода,
цТо приводит к внутриклеточному ацидозу и внеклеточному
а лкалозу. Это в свою очередь в ы з ы в а е т т е т а н и ю . З а д е р ж к а в
г а н И з м е н а т р и я и воды в ы з ы в а е т гиперволемию, что приводит
к артериальной гипертонии и с в я з а н н ы м с ней с и м п т о м а м (голов­
ная боль, и з м е н е н и е глазного дна, г и п е р т р о ф и я левого ж е л у д о ч к а
се рдца и т. д . ) . П о в ы ш е н н а я э к с к р е ц и я к а л и я с мочой приводит
к г И покалиемическому а л к а л о з у и г и п о к а л и е м и ч е с к о й канальцевой
нефропатии.
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . П р и п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о м иссле­
довании ч а щ е всего о б н а р у ж и в а ю т единичную или множествен­
ные опухоли к о р ы одного и, р е ж е , обоих надпочечников. Опухоль
обычно д о б р о к а ч е с т в е н н а я , в 5% случаев она м о ж е т быть злока­
чественной. Аденома часто н е б о л ь ш и х р а з м е р о в , на р а з р е з е желто­
го или о р а н ж е в о г о цвета, м е с т а м и с с е р о в а т ы м о т т е н к о м . Гистоло­
гически в опухоли ч а щ е всего выявляют клетки к а к клубочковой,
так и пучковой з о н коры надпочечников.
В 9% случаев на вскрытии н а х о д я т только двустороннюю диф­
фузную г и п е р п л а з и ю к о р ы надпочечников. Гистологически отме­
чают утолщение клубочковой з о н ы к о р ы надпочечников. В редких
случаях п а т о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я в к о р е надпочечников отсут­
ствуют. В п о ч к а х нередко н а х о д я т гидропическую и ж и р о в у ю деге­
нерацию клеток к а н а л ь ц е в и у т о л щ е н и е б а з а л ь н о й м е м б р а н ы .
Дистрофические п р о ц е с с ы о б н а р у ж и в а ю т в основном в прокси­
мальных к а н а л ь ц а х и р е ж е — в дистальных. Иногда н а б л ю д а ю т с я
гиалинизация клубочков, с к л е р о з почечных артериол, пиело­
нефрит. У р я д а б о л ь н ы х о т м е ч а ю т с я очаговые н е к р о з ы сердечной
мышцы и с к е л е т н о й мускулатуры.
К л и н и к а . Б о л ь н ы е п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б ы н а сильную головную
боль, приступы р е з к о й м ы ш е ч н о й слабости, судорог, ж а ж д у ,
обильное и учащенное мочеиспускание, парестезии, р е з к и е боли в
мышцах; нередко бывают н о ю щ и е боли в области сердца б е з ирра­
диации, о д ы ш к а , сердцебиение, перебои сердца. Н. А. Р а т н е р и др.
выделяют при первичном г и п е р а л ь д о с т е р о н и з м е следующие группы
симптомов: 1) с и м п т о м ы , с в я з а н н ы е с гипертонией (головные
боли, и з м е н е н и е глазного дна, г и п е р т р о ф и я с е р д ц а ) ; 2) н е й р о -
мышечные с и м п т о м ы ( т е т а н и я , м ы ш е ч н а я слабость, п а р е с т е з и и и
с
УДороги); 3) почечные с и м п т о м ы (полиурия, п о л и д и п с и я , никту-
рия, у м е р е н н а я п р о т е и н у р и я , щ е л о ч н а я р е а к ц и я м о ч и ) .
Со стороны сердечно-сосудистой с и с т е м ы о т м е ч а ю т с я расшире­
ние сердца влево, приглушение тонов сердца, а к ц е н т II тона над
а
°ртой, систолический ш у м у верхушки. Артериальное давление
стойко п о в ы ш е н о за счет к а к систолического, т а к и особенно
Диастолического д а в л е н и я с у м е н ь ш е н и е м пульсового д а в л е н и я .
а
** Э К Г обычно о б н а р у ж и в а е т с я п о я в л е н и е зубца U, удлинение
и
нтервала Q—Г, п о я в л е н и е у п л о щ е н н о г о или отрицательного зуб-
Ца Т; s—Т н и ж е и з о э л е к т р и ч е с к о й линии, что обусловлено гипо-

343
к а л и е м и е й . Р е з к о е повышение артериального д а в л е н и я и выражен­
н а я г и п о к а л и е м и я могут быть причиной развития криза вплоть д 0
г и п о к а л и е м (ческого п а р а л и ч а сердца. К р и з х а р а к т е р и з у е т с я рез_
к о й головной болью, т о ш н о т о й , рвотой, р е з к о й м ы ш е ч н о й сла­
бостью, п о в е р х н о с т н ы м д ы х а н и е м , с н и ж е н и е м или потерей зрения.
В р я д е случаев м о ж е т р а з в и т ь с я в я л ы й паралич или приступ тета­
нии. Артериальное д а в л е н и е р е з к о повышено, особенно диастоли-
ческое. В результате к р и з а могут р а з в и т ь с я очаговое нарушение
мозгового к р о в о о б р а щ е н и я , о с т р а я л е в о ж е л у д о ч к о в а я и острая
к о р о н а р н а я недостаточность. Периферические отеки обычно отсутст­
вуют, что о б ъ я с н я е т с я внутриклеточным н а к о п л е н и е м н а т р и я . Од­
н а к о они могут н а б л ю д а т ь с я п р и р а з в и т и и сердечной недостаточ­
ности (менее чем у 1 0 % б о л ь н ы х ) . П р и р е з к о м и с т о й к о м повы­
ш е н и и а р т е р и а л ь н о г о д а в л е н и я нередко р а з в и в а е т с я ретинопатия
с к р о в о и з л и я н и я м и , д е г е н е р а т и в н ы м и и з м е н е н и я м и и о т е к о м сет­
чатки, о т е к о м с о с к а зрительного нерва. Вследствие этого резко
с н и ж а е т с я з р е н и е вплоть д о п о л н о й слепоты.
Х а р а к т е р н ы приступы р е з к о й м ы ш е ч н о й слабости. Н е р е д к о (у
3 9 % б о л ь н ы х ) р а з в и в а ю т с я в я л ы е п а р а л и ч и м ы ш ц , преимущест­
венно н и ж н и х конечностей. П а р а л и ч и н а ч и н а ю т с я быстро или да­
же в н е з а п н о и п р е т е р п е в а ю т обратное р а з в и т и е ч е р е з несколько
часов и, р е ж е , дней или недель. Ч а с т о в о з н и к а ю т приступы тета­
нии, п р о я в л я ю щ и е с я судорогами в е р х н и х и, р е ж е , н и ж н и х ко­
нечностей и с о п р о в о ж д а ю щ и е с я п о в ы ш е н и е м с у х о ж и л ь н ы х реф­
л е к с о в и п о я в л е н и е м п о л о ж и т е л ь н ы х с и м п т о м о в Хвостека и
Труссо.
Л а б о р а т о р н ы е данные. В крови с о д е р ж а н и е альдо­
стерона п о в ы ш е н о , о т м е ч а ю т с я г и п о к а л и е м и я , нередко гипернат-
р и е м и я и гипохлоремический а л к а л о з . В р я д е случаев отмечается
п о н и ж е н и е т о л е р а н т н о с т и к углеводам. Активность ренина плаз­
м ы с н и ж е н а (часто д о 0 ) . Р е а к ц и я мочи щ е л о ч н а я . Отмечаются
г и п о и з о с т е н у р и я , протеинурия, г и п е р к а л и у р и я и гипонатриурия.
Х а р а к т е р н о увеличение в ы д е л е н и я с мочой альдостерона. В ряде
случаев э к с к р е ц и я а л ь д о с т е р о н а с м о ч о й м о ж е т быть нормальной.
С у т о ч н а я э к с к р е ц и я с мочой 17-ОКС и 17-КС н о р м а л ь н а я .
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . П р и г и п о к а л и е м и и исполь­
зуют пробу с введением а л ь д а к т о н а ( с п и р о н о л а к т о н ) , основанную
на способности а л ь д а к т о н а б л о к и р о в а т ь действие альдостерона на
к а н а л ь ц ы почек. П о в ы ш е н и е уровня к а л и я в крови после приема
внутрь с п и р о н о л а к т о н а ( а л ь д а к т о н а ) по 100 мг 4 р а з а в день в те­
чение 3 д н е й на утро 4-го д н я более чем на 1 м м о л ь / л указывает
на з а в и с и м о с т ь г и п о к а л и е м и и от и з б ы т к а альдостерона. Иногда
п р и м е н я ю т пробу с н а г р у з к о й г и п о т и а з и д о м . П о с л е однократного
п р и е м а 100 мг г и п о т и а з и д а у б о л ь н ы х с первичным альдостеро-
н и з м о м м о ж е т наступить с н и ж е н и е у р о в н я к а л и я в крови. При
н а г р у з к е х л о р и д о м а м м о н и я или хлористоводородной кислотой У
больных с синдромом Конна р е а к ц и я - м о ч и не и з м е н я е т с я (остает­
ся щелочной).

344
 Р а д и о и з о т о п н а я д и а г н о с т и к а надпочечни­
к о в . Д л я в ы я в л е н и я а л ь д о с т е р о м ы весьма и н ф о р м а т и в н а р а д и о -
и з о т о п н а я в и з у а л и з а ц и я надпочечников с п о м о щ ь ю 19-йодхолесте-
l3l
рина, меченного I (фотосцинтиграфия). Последняя позволяет
установить т о п о г р а ф и ю надпочечников, их р а з м е р ы и функцио­
нальную а к т и в н о с т ь . Обычно р а д и о и з о т о п н у ю в и з у а л и з а ц и ю над­
почечников п р о в о д я т на 7—8-е сутки после внутривенного введе­
ния 1 — 1 , 5 м К и р а д и о п р е п а р а т а .
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . Д л я д и а г н о с т и к и первичного
альдостеронизма и с п о л ь з у ю т следующие рентгенологические мето­
ды и с с л е д о в а н и я : п н е в м о с у п р а р е н о г р а ф и ю , а н г и о г р а ф и ю надпочеч­
ников, а т а к ж е селективную в е н о г р а ф и ю надпочечников в сочета­
нии с о п р е д е л е н и е м содержания альдостерона в крови, взятой из
надпочечниковой в е н ы . Вследствие м а л ы х р а з м е р о в а л ь д о с т е р о м ы
я ее плохой васкуляризации рентгенологическое исследование
надпочечников с п о м о щ ь ю п н е в м о с у п р а р е н о г р а ф и и и а н г и о г р а ф и и
не всегда д о с т а т о ч н о р е з у л ь т а т и в н о . Н а и б о л е е и н ф о р м а т и в н ы м
методом рентгенологического и с с л е д о в а н и я я в л я е т с я с е л е к т и в н а я
венография надпочечников. О д н а к о проведение этого исследования
ограничено и з - з а т е х н и ч е с к и х трудностей в ы п о л н е н и я и возмож­
ных о с л о ж н е н и й ( к р о в о и з л и я н и я в надпочечники с последующим
некрозом и р а з в и т и е м острой надпочечниковой н е д о с т а т о ч н о с т и ) .
При рентгенологическом исследовании надпочечников с п о м о щ ь ю
п не вм о су п р а р ен огр аф ии на р е н т г е н о г р а м м е в р я д е случаев выяв­
л я е т с я опухоль одного надпочечника п р и н е к о т о р о й а т р о ф и и вто­
рого или д в у с т о р о н н я я г и п е р п л а з и я о б о и х надпочечников.
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з первичного
альдостеронизма у с т а н а в л и в а ю т на о с н о в а н и и х а р а к т е р н ы х симп­
томов з а б о л е в а н и я ( п р и с т у п ы р е з к о й м ы ш е ч н о й слабости и тета­
нии, п р е х о д я щ и е в я л ы е п а р а л и ч и , а р т е р и а л ь н а я г и п е р т о н и я , уме­
ренная п о л и у р и я , п о л и д и п с и я и т. д . ) , д а н н ы х л а б о р а т о р н о г о
исследования ( г и п о к а л и е м и я , п о н и ж е н н а я а к т и в н о с т ь ренина
плазмы, п о в ы ш е н н ы й уровень в крови альдостерона и п о в ы ш е н н а я
экскреция его с мочой, г и п о и з о с т е н у р и я и т. д . ) , р а д и о и з о т о п н о й
диагностики надпочечников, рентгенодиагностики (пневмосупра-
ренография, а н г и о г р а ф и я надпочечников, с е л е к т и в н а я в е н о г р а ф и я
надпочечников в сочетании с о п р е д е л е н и е м с о д е р ж а н и я альдосте­
рона в крови, в з я т о й из надпочечниковой вены) и д и а г н о с т и ч е с к и х
проб.
П е р в и ч н ы й а л ь д о с т е р о н и з м д и ф ф е р е н ц и р у ю т от гипертониче­
ской болезни, тетании, н е с а х а р н о г о д и а б е т а , н е ф р и т а с потерей
калия, в р о ж д е н н о й ( к о н г е н и т а л ь н о й ) ф о р м ы г и п е р а л ь д о с т е р о н й з -
Ма
> почечной гипертонии, обусловленной и ш е м и е й почек, гиперпа­
ратиреоза и вторичного а л ь д о с т е р о н и з м а (при сердечной недоста­
точности, с о п р о в о ж д а ю щ е й с я о т е к а м и , гипертонической болезни,
^ з о р е н а л ь н о й гипертонии, н е ф р о з е , г и п о п л а з и и почек, синдроме
Ьарттера — г и п е р п л а з и и юкстагломерулярного аппарата почек,
^ Р р о з е печени).

345
 В отличие от первичного а л ь д о с т е р о н и з м а д л я гипертонической
б о л е з н и не х а р а к т е р н ы приступы м ы ш е ч н о й слабости и тетании,
п р е х о д я щ и е п а р а л и ч и и г и п о к а л и е м и я . О наличии тетании сви­
детельствует р а з в и т и е приступов на ф о н е г и п о к а л ь ц и е м и и и гипер-
ф о с ф а т е м и и , нормального с о д е р ж а н и я к а л и я в крови и нормаль­
ной э к с к р е ц и и альдостерона с мочой.
В отличие от н е с а х а р н о г о д и а б е т а при первичном альдостеро-
низме о т м е ч а ю т с я а р т е р и а л ь н а я г и п е р т о н и я , г и п о к а л и е м и я , более
в ы с о к а я о т н о с и т е л ь н а я п л о т н о с т ь мочи. В ответ на введение ади­
урекрина или питуитрина при первичном а л ь д о с т е р о н и з м е не
происходит увеличения относительной плотности мочи и уменьше­
ния диуреза.
О в р о ж д е н н о м ( к о н г е н и т а л ь н о м ) г и п е р а л ь д о с т е р о н и з м е свиде­
тельствуют детский во зраст больного, з л о к а ч е с т в е н н о е течение
гипертонии, от ек соска зрительного нерва, р е з к о в ы р а ж е н н а я по­
лидипсия и полиурия наряду с редко встречающейся мышечной
слабостью и п а р а л и ч а м и . З а б о л е в а н и е обусловлено врожденной
гиперплазией клубочковой з о н ы к о р ы надпочечников и, в е р о я т н о ,
ю к с т а г л о м е р у л я р н о г о а п п а р а т а почек, что приводит к п о в ы ш е н и ю
активности с и с т е м ы р е н и н — а н г и о т е н з и н — альдостерон. П р и по­
чечной гипертонии, обусловленной и ш е м и е й почек, в отличие от
первичного а л ь д о с т е р о н и з м а наряду с п о в ы ш е н н о й экскрецией с
мочой а л ь д о с т е р о н а отсутствует в ы р а ж е н н а я г и п о к а л и е м и я . Су­
щественную п о м о щ ь в д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к е в этом
случае о к а з ы в а е т т а к ж е в н у т р и в е н н а я п и е л о г р а ф и я или аорто-
графия.
На наличие г и п е р п а р а т и р е о з а у к а з ы в а ю т н о р м а л ь н о е содер­
жание калия в крови, гиперкальциемия, гипофосфатемия
и т. д.
Вторичный альдостеронизм в отличие от первичного сопровож­
д а е т с я о т е к а м и , п р и н е м нет высокой а р т е р и а л ь н о й гипертонии
и выраженной гипокалиемии.
В отличие от первичного а л ь д о с т е р о н и з м а при синдроме Б а р т -
т е р а з а б о л е в а н и е р а з в и в а е т с я до 14 лет, а р т е р и а л ь н а я г и п е р т о н и я
отсутствует, в п л а з м е крови р е з к о п о в ы ш е н о с о д е р ж а н и е ренина
при относительно н е в ы с о к о м уровне альдостерона.
П р о г н о з . П р и р а н н е й диаг но стике и своевременном (до раз­
вития н е о б р а т и м ы х и з м е н е н и й почек и сосудистой с и с т е м ы ) опе­
р а т и в н о м лечении прогноз б л а г о п р и я т н ы й — обычно * наступает
полное в ы з д о р о в л е н и е больных. Б е з л е ч е н и я больные у м и р а ю т в
п о з д н и й п е р и о д з а б о л е в а н и я о т п р о г р е с с и р у ю щ е й артериальной
гипертонии, почечной или сердечной недостаточности.
При злокачественной альдостероме прогноз неблагоприятный,
В п о з д н и й период з а б о л е в а н и я больные нетрудоспособны и
с т а н о в я т с я и н в а л и д а м и I группы. Восстановление трудоспособно­
сти после оперативного л е ч е н и я з а в и с и т от степени обратимости
и з м е н е н и й почек и сосудистой системы.
Лечение. Р а д и к а л ь н ы й метод л е ч е н и я первичного альдостеро-

346
н и з м а — о п е р а т и в н о е удаление а л ь д о с т е р о м ы л и б о с у б т о т а л ь н а я
или т о т а л ь н а я р е з е к ц и я надпочечников при и х г и п е р п л а з и и . П р и
первичном а л ь д о с т е р о н и з м е . р а з в и в ш е м с я вследствие гиперплазии
надпочечников, п р о в о д я т длительную т е р а п и ю с п и р о н о л а к т о н о м
и л и ш ь при ее н е э ф ф е к т и в н о с т и — оперативное лечение — одно­
7
с т о р о н н ю ю т о т а л ь н у ю а д р е н а л э к т о м и ю и р е з е к ц и ю / 8 о б ъ е м а дру­
гого надпочечника. В п р е д о п е р а ц и о н н о м периоде н а з н а ч а ю т диету
с о г р а н и ч е н и е м с о д е р ж а н и я н а т р и я и увеличением с о д е р ж а н и я ка­
л и я . С целью н о р м а л и з а ц и и у р о в н я к а л и я в крови в течение 7—
10 дней до о п е р а ц и и н а з н а ч а ю т внутрь к а л и я хлорид по 0,5 г 2—
3 р а з а в день, с п и р о н о л а к т о н ( а л ь д а к т о н или в е р о ш п и р о н ) по
0,025—0,05 г 4 р а з а в день. Во и з б е ж а н и е острой недостаточности
коры надпочечников перед о перацией и при о п е р а т и в н о м вмеша­
тельстве внутримышечно вводят г л ю к о к о р т и к о и д ы ( к о р т и з о н , гид­
рокортизон).
В послеоперационном периоде назначают заместительную
терапию.
П р и р а з в и т и и гипертонического к р и з а н е о т л о ж н у ю п о м о щ ь
о к а з ы в а ю т п о о б щ и м п р а в и л а м его л е ч е н и я .

Вторичный альдостеронизм

Вторичный а л ь д о с т е р о н и з м — клинический синдром, обуслов­

ленный п о в ы ш е н н о й секрецией альдостерона н о р м а л ь н ы м и надпо­
чечниками в ответ на и з м е н е н и е электролитного состава крови,
а иногда в ы з в а н н ы й недостаточной и н а к т и в а ц и е й альдостерона в
печени.

Исторические данные. О повышении экскреции альдостерона с мочой

при целом ряде заболеваний впервые сообщили в 1950—1955 гг. Деминг,
Лейчер, Аксельрад и др.

Э т и о л о г и я . П р и ч и н о й вторичного а л ь д о с т е р о н и з м а могут быть

з а б о л е в а н и я , с о п р о в о ж д а ю щ и е с я р е з к о й почечной и ш е м и е й (ги­
п е р т о н и ч е с к а я б о л е з н ь , п о ч е ч н а я г и п е р т о н и я ) . Вторичный альдо­
с т е р о н и з м м о ж е т в о з н и к н у т ь при сердечной недостаточности,
отечных ф о р м а х з а б о л е в а н и й почек ( н е ф р о т и ч е с к и й синдром,
острый д и ф ф у з н ы й г л о м е р у л о н е ф р и т ) , з а б о л е в а н и я х печени (бо­
л е з н ь Б о т к и н а , х р о н и ч е с к и й гепатит, ц и р р о з п е ч е н и ) . Вторичный
а л ь д о с т е р о н и з м наступает т а к ж е при з а б о л е в а н и я х , сопровождаю­
щ и х с я полиурией или натрийурией ( д е к о м п е н с и р о в а н н ы й несахар­
ный и с а х а р н ы й диабет, н е ф р и т с потерей н а т р и я и т. д . ) . Причи­
нами вторичного а л ь д о с т е р о н и з м а могут б ы т ь и н ф а р к т м и о к а р д а ,
п н е в м о н и я , д л и т е л ь н а я т е р а п и я мочегонными средствами, обла­
д а ю щ и м и н а т р и й у р е т и ч е с к и м свойством, длителъное п р е б ы в а н и е
на диете, бедной н а т р и я х ло ридо м, и т. д.
П а т о г е н е з . Р о л ь ф а к т о р о в , участвующих в п а т о г е н е з е вторич­
ного а л ь д о с т е р о н и з м а , неодинакова и во многом з а в и с и т от п а т о -

347
генеза основного з а б о л е в а н и я . П р и гипертонической б о л е з н и и
почечной гипертонии на первый п л а н выступает почечно-ишеми-
ческий ф а к т о р . Возникшая и ш е м и я почки ведет к п о в ы ш е н и ю ак­
тивности ее ю к с т а г л о м е р у л я р н о г о а п п а р а т а с усиленной продук­
цией р е н и н а и п о в ы ш е н н ы м о б р а з о в а н и е м а н г и о т е н з и н а I I . Пос­
ледний стимулируел^-клубочковую зону к о р ы надпочечников с
уги ленной секрецией альдорт^рона П р и з а б о л е в а н и я х , сопровож­
д а ю щ и х с я о т е к а м и ( с е р д е ч н а я недостаточность, н е ф р о т и ч е с к и й
синдром, ц и р р о з печени и т. д . ) , п а т о г е н е з вторичного гипераль-
д о с т е р о н и з м а в о с н о в н о м обусловлен гиповолемией, п о н и ж е н и е м
онкотического д а в л е н и я и г и п о н а т р и е м и е й .
П о н и ж е н и е онкотического д а в л е н и я приводит к п е р е м е щ е н и ю
внутрисосудистого н а т р и я и воды в м е ж к л е т о ч н ы е пространства.
Вследствие гиповолемии и у м е н ь ш е н и я к о н ц е н т р а ц и и н а т р и я в со­
судистом русле р а з д р а ж а ю т с я барорецепторы (в левом желудочке,
аорте, п р а в о м предсердии, п о л ы х в е н а х ) . Они р е ф л е к т о р н ы м пу­
тем через гипоталамическую область вызывают компенсаторное
усиление с е к р е ц и и альдостерона. Увеличение секреции альдостеро­
на в у с л о в и я х п р о д о л ж а ю щ е г о с я п е р е м е щ е н и я внутрисосудистого
н а т р и я и воды в м е ж к л е т о ч н ы е пространства в е щ е б о л ь ш е й сте­
пени способствует з а д е р ж к е ж и д к о с т и и н а т р и я в о р г а н и з м е , в
с в я з и с чем р а з в и в а ю т с я отеки.
Р а з в и т и ю о т е к о в способствуют и другие ф а к т о р ы , в ы з ы в а ю щ и е
вторичный а л ь д о с т е р о н и з м : п о в ы ш е н и е активности с и с т е м ы ре­
нин — а н г и о т е н з и н и с н и ж е н и е инактивации альдостерона в пече­
ни. К увеличению отеков приводит п о в ы ш е н и е в крови у р о в н я ан­
тидиуретического гормона. Это, с о д н о й стороны, обусловлено по­
в ы ш е н и е м секреции гормона под в л и я н и е м альдостерона, а с дру­
гой — с н и ж е н и е м его и н а к т и в а ц и и в печени.
Увеличению отеков способствует т а к ж е п о в ы ш е н и е проницае­
м о с т и к а п и л л я р о в в результате у с и л е н и я активности ф е р м е н т а
гиалуронидазы.
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . М о р ф о л о г и ч е с к и е и гистологические
и з м е н е н и я обусловлены о с н о в н ы м з а б о л е в а н и е м .
К л а с с и ф и к а ц и я . Вторичный а л ь д о с т е р о н и з м р а з д е л я ю т на фор­
мы с г и п е р т е н з и о н н ы м синдромом, с отечным с и н д р о м о м и фор­
мы без о т е к о в и гипертонии.
К л и н и к а . К л и н и к а вторичного а л ь д о с т е р о н и з м а з а в и с и т от ос­
новного з а б о л е в а н и я . Н а и б о л е е часто вторичный а л ь д о с т е р о н и з м
п р о я в л я е т с я о т е ч н ы м с и н д р о м о м . Г е н е р а л и з о в а н н ы е отеки, развив­
ш и е с я б е з видимой причины ( б е з патологии сердца, печени, по­
ч е к ) , н о с я т н а з в а н и е идиопатических. У б о л ь н ы х с идиопатиче-
с к и м и о т е к а м и н а р я д у с н о р м а л ь н ы м а р т е р и а л ь н ы м давлением,
отсутствием и з м е н е н и й белкового состава и к о н ц е н т р а ц и и электро­
л и т о в в крови о т м е ч а ю т в ы р а ж е н н у ю гипонатрийурию и повыше­
ние э к с к р е ц и и а л ь д о с т е р о н а с мочой.
П р о г н о з . П р о г н о з зависит о т основного з а б о л е в а н и я .
Л е ч е н и е . Н е о б х о д и м ы лечение основного з а б о л е в а н и я и устра-

348
нение ф а к т о р о в , с п о с о б с т в у ю щ и х п о в ы ш е н н о й секреции альдосте­
рона. П р и вторичном а л ь д о с т е р о н и з м е с о т е ч н ы м с и н д р о м о м наря­
ду с о б ы ч н ы м и м о ч е г о н н ы м и с р е д с т в а м и и с п о л ь з у ю т и антагони­
сты а л ь д о с т е р о н а — с п и р о н о л а к т о н (альдактон, в е р о ш п и р о н ) . Д л я
у с и л е н и я диуретического д е й с т в и я с п и р о н о л а к т о н а ( а л ь д а к т о н а )
используют преднизолон, оказывающий натрийуретический и
диуретический э ф ф е к т ы , а т а к ж е способный улучшить ф у н к ц и ю
печени и н о р м а л и з о в а т ь белковый состав крови.

Кортикоэстрома

К о р т и к о э с т р о м а — г о р м о н а л ь н о - а к т и в н а я опухоль к о р ы надпо­
чечника, и с х о д я щ а я из сетчатой и пучковой зон, и з б ы т о ч н о выде­
л я ю щ а я эстрогены, а в р я д е случаев и г л ю к о к о р т и к о и д ы и харак­
т е р и з у ю щ а я с я с и н д р о м о м ф е м и н и з а ц и и , а иногда и с и м п т о м а м и ,
присущими б о л е з н и И ц е н к о — К у ш и н г а . З а б о л е в а н и е в с т р е ч а е т с я
очень р е д к о и н а б л ю д а е т с я у м у ж ч и н .
Э т и о л о г и я , П р и ч и н а з а б о л е в а н и я неизвестна.
П а т о г е н е з . П а т о г е н е з к о р т и к о э с т р о м ы обусловлен в о с н о в н о м
избыточной продукцией эстрогенов, а в р я д е случаев и глюкокор­
тикоидов.
Патологическая анатомия. При патологоанатомическом иссле­
довании о б н а р у ж и в а ю т опухоль, и с х о д я щ у ю и з к л е т о к сетчатой
и пучковой з о н коры надпочечника.
К л и н и к а . У м у ж ч и н увеличиваются грудные ж е л е з ы (гинеко­
м а с т и я ) , происходит перераспределение п о д к о ж н о г о ж и р а по жен­
скому типу, п р е к р а щ а е т с я р о с т волос на лице, повышается тембр
голоса, с н и ж а е т с я п о т е н ц и я вплоть до ее утраты. В р я д е случаев
при к о р т и к о э с т р о м е н а р я д у с г и н е к о м а с т и е й р а з в и в а ю т с я симпто­
мы, х а р а к т е р н ы е д л я б о л е з н и И ц е н к о — К у ш и н г а , что обусловлено
гиперпродукцией г л ю к о к о р т и к о и д о в опухолью.
Л а б о р а т о р н ы е данные. О т м е ч а е т с я п о в ы ш е н н о е вы­
деление с мочой эстрогенов, а в р я д е случаев 17-КС и м е т а б о л и т о в
глюкокортикоидов ( 1 7 - О К С ) .
Р а д и о и з о т о п н а я д и а г н о с т и к а надпочечни­
ков. Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . На сцинтифотограмме
и рентгенограмме в ы я в л я е т с я о д н о с т о р о н н я я опухоль надпочеч­
ника.
Д и а г н о з . Основное з н а ч е н и е при п о с т а н о в к е д и а г н о з а кортико­
эстромы и м е ю т д а н н ы е р а д и о и з о т о п н о й д и а г н о с т и к и и рентгено­
диагностики надпочечников и в ы с о к а я э к с к р е ц и я э с т р о г е н о в с
мочой.
П р о г н о з . П р и р а н н е й д и а г н о с т и к е и своевременном оператив­
ном лечении п р о г н о з м о ж е т б ы т ь б л а г о п р и я т н ы м .
Л е ч е н и е . Л е ч е н и е т о л ь к о о п е р а т и в н о е — удаление опухоли над­
почечника. П р и р а з в и т и и острой недостаточности коры надпочеч­
ников п р о в о д я т лечение, аналогичное лечению аддисонического
к
Риза.

349
 А н д росте р о м а

Андростерома — г о р м о н а л ь н о - а к т и в н а я опухоль к о р ы надпо­

чечника, и с х о д я щ а я в о с н о в н о м из ее сетчатой з о н ы , и з б ы т о ч н о
в ы д е л я ю щ а я к о р т и к о с т е р о и д ы , но преимущественно андрогены, и
х а р а к т е р и з у ю щ а я с я клинической к а р т и н о й , сходной с в р о ж д е н н о й
д и с ф у н к ц и е й коры надпочечников. З а б о л е в а н и е м о ж е т встречаться
в л ю б о м в о з р а с т е у л и ц обоего пола.
Этиология. П р и ч и н а з а б о л е в а н и я неизвестна.
Патогенез. Патогенез андростеромы обусловлен повыше­
нием продукции гормонов, в основном андрогенов, т к а н ь ю опу­
холи.
Патологическая анатомия. П р и п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о м иссле­
довании о б н а р у ж и в а ю т о п у х о л ь коры надпочечника. Обычно она
м я г к о й консистенции, инкапсулирована. Гистологически в опухоли
о б н а р у ж и в а ю т главным о б р а з о м т е м н ы е клетки, характеризующие­
ся в ы р а ж е н н ы м п о л и м о р ф и з м о м . В р я д е случаев гистологическая
к а р т и н а опухоли н а п о м и н а е т строение сетчатой з о н ы коры надпо­
чечников. П р и злокачественной а н д р о с т е р о м е отмечают выражен­
ный п о л и м о р ф и з м , клеточную атипию, и н ф и л ь т р а т и в н ы й рост
опухолевых клеток, м н о ж е с т в о очагов н е к р о з а . П р и злокачествен­
ной а н д р о с т е р о м е м о ж е т п р о и с х о д и т ь м е т а с т а з и р о в а н и е в з а б р ю -
ш и н н о е пространство, печень, легкие.
Клиника. К л и н и к а а н д р о с т е р о м ы во многом сходна с врожден­
ной д и с ф у н к ц и е й к о р ы надпочечников, о д н а к о о т л и ч а е т с я быстрым
р а з в и т и е м в и р и л и з а ц и и , о с о б е н н о р е з к о й при злокачественной
а н д р о с т е р о м е . Иногда п о я в л я ю т с я отдельные симптомы, прису­
щ и е б о л е з н и И ц е н к о — К у ш и н г а , что обусловлено гиперпродук­
цией глюкокортикоидов.
Р а д и о и з о т о п н а я д и а г н о с т и к а надпочечни­
ков. Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . На сцинтифотограмме
и рентгенограмме в ы я в л я е т с я о д н о с т о р о н н я я опухоль надпо­
чечника.
Диагностические пробы* П р и наличии а н д р о с т е р о м ы после
приема к о р т и к о с т е р о и д н ы х п р е п а р а т о в ( д е к с а м е т а з о н внутрь по
2 мг через к а ж д ы е 6 ч в течение 2 сут или другие п р е п а р а т ы )
выделение 17-КС с мочой не и з м е н я е т с я .
Диагноз и дифференциальный диагноз. Р е ш а ю щ е е з н а ч е н и е
при п о с т а н о в к е д и а г н о з а а н д р о с т е р о м ы имеют д а н н ы е рентгено­
д и а г н о с т и к и надпочечников. Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з заболе­
ваний — см. « В р о ж д е н н а я в и р и л и з и р у ю щ а я г и п е р п л а з и я к о р ы над­
почечников».
Прогноз. П р и р а н н е й д и а г н о с т и к е и своевременном оператив­
ном лечении доброкачественной а н д р о с т е р о м ы прогноз благопри­
я т н ы й . П р и з л о к а ч е с т в е н н о й а н д р о с т е р о м е и наличии м е т а с т а з о в
прогноз, н а б л а г о п р и я т н ы й .
Лечение. Л е ч е н и е т о л ь к о оперативное — удаление п о р а ж е н н о г о
опухолью надпочечника.

350
 Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников
(адреногенитальный синдром,
врожденная д и с ф у н к ц и я коры надпочечников,
надпочечно-половой с и н д р о м )

В р о ж д е н н а я в и р и л и з и р у ю щ а я г и п е р п л а з и я к о р ы надпочечни­
ков — з а б о л е в а н и е , обусловленное в р о ж д е н н ы м н а р у ш е н и е м био­
синтеза гормонов в к о р е надпочечников, в результате чего отме­
чается и з б ы т о ч н а я п р о д у к ц и я андрогенов. З а б о л е в а н и е встречает­
ся р е д к о . У ж е н щ и н оно в о з н и к а е т п р и м е р н о в 4 — 5 р а з ч а щ е ,
чем у м у ж ч и н .

Исторические данные. Заболевание впервые было описано в 1865 г,

Кречио. Лечение врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпо­
чечников кортизоном в 1950 г. предложили Уилкинс с сотр.
Э т и о л о г и я . П р и ч и н о й з а б о л е в а н и я я в л я е т с я в р о ж д е н н а я , гене­
тически о б у с л о в л е н н а я н е п о л н о ц е н н о с т ь ф е р м е н т н ы х систем, уча­
ствующих в н о р м а л ь н о м стероидогенезе в к о р е надпочечников,
в о з н и к а ю щ а я вследствие передачи по наследству мутантного (ау-
тосомного рецессивного) гена.
Патогенез. Недостаток ферментов (и в первую очередь,
21-гидроксилазы), участвующих в биосинтезе кортикостерои­
дов, приводит к с н и ж е н и ю продукции к о р т и з о л а , вследствие чего
компенсаторно усиливается продукция гипофизом А К Т Г ( р и с 5 8 ) .
Уменьшение о б р а з о в а н и я к о р т и з о л а с о п р о в о ж д а е т с я н а к о п л е н и е м
в крови п р е д ш е с т в е н н и к о в его м е т а б о л и з м а (17-оксипрогестерон,
прогестерон и прегненолон) с п о в ы ш е н н ы м выделением их мета­
болитов (прегнандиол, прегнантриол, прегнантриолон, дегидро-
эпиандростерон и э т и о х о л а н о л о н ) с м о ч о й .
В результате п о с т о я н н о й усиленной с т и м у л я ц и и к о р ы надпо­
чечников А К Т Г , с одной стороны, п р о и с х о д и т г и п е р п л а з и я ее сет­
чатой зоны, а с другой — и з б ы т о ч н а я п р о д у к ц и я андрогенов. Это
в свою очередь ведет к в и р и л и з а ц и и ( м а с к у л и н и з а ц и и ) детского
организма. У детей с ж е н с к и м генотипом и з б ы т о к андрогенов ве­
дет к р а з в и т и ю ж е н с к о г о п с е в д о г е р м а ф р о д и т и з м а ( г и п е р т р о ф и я
клитора, о б р а з о в а н и е урогенитального синуса — в л а г а л и щ е и урет­
ра о т к р ы в а ю т с я одним отверстием, н е д о р а з в и т и е влагалища, мат­
ки, м о л о ч н ы х ж е л е з , ч р е з м е р н о е р а з в и т и е мускулатуры, гипер­
трихоз, огрубение голоса, отсутствие менструаций и т. д . ) . У детей
с м у ж с к и м генотипом и з б ы т о к андрогенов приводит к п р е ж д е -
с е м е н н о м у ускорению роста, увеличению полового члена, появле­
нию вторичных половых п р и з н а к о в , полового влечения, э р е к ц и й .
П р и глубоком д е ф и ц и т е ф е р м е н т а 21-гидроксилазы н а р я д у
с
н и з к и м о б р а з о в а н и е м к о р т и з о л а происходит т а к ж е и р е з к о е
снижение б и о с и н т е з а альдостерона, в результате чего р а з в и в а е т с я
сольтеряющий синдром. В о з н и к н о в е н и е последнего с в я з ы в а ю т
т
а к ж е и с увеличением количества п р е д ш е с т в е н н и к о в к о р т и з о л а ,
обладающих а н т и а л ь д о с т е р о н о в о й активностью. Увеличенное вы­
деление с мочой н а т р и я и хлоридов приводит к д е г и д р а т а ц и и и

351
 Р и с . 58. С х е м а р а з в и т и я к л и н и ч е с к и х с и м п т о м о в при врожденном
адреногенитальном синдроме (по Ф о р ш а м ) .

гипотонии. П р е д п о л а г а ю т , что при недостатке ф е р м е н т а 11-гид-

р о к с и л а з ы наряду с н а р у ш е н и е м синтеза к о р т и з о л а и альдостерона
п р о и с х о д и т и з б ы т о ч н о е о б р а з о в а н и е предшественника к о р т и з о л а —
11-дезоксикортикостерона, о б л а д а ю щ е г о в ы р а ж е н н о й минерало-
к о р т и к о и д н о й а к т и в н о с т ь ю . И з б ы т о к 11-дезоксикортикостерона
вызывает а р т е р и а л ь н у ю гипертонию, но б е з н а р у ш е н и я электро­
литного р а в н о в е с и я о р г а н и з м а .
Считают, что при д е ф и ц и т е 3-§-дегидрогеназы на ф о н е сохра­
ненной продукции андрогенов нарушается или значительно ослаб-

352
л я е т с я с и н т е з всех с т е р о и д н ы х гормонов. Вследствие этого н а р я д у
с в и р и л и з а ц и е й р а з в и в а ю т с я в ы р а ж е н н ы е п р и з н а к и недостаточно­
сти к о р ы надпочечников ( с о л ь т е р я ю щ и й синдром, к о л л а п с ) с
быстрым л е т а л ь н ы м и с х о д о м .
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . П р и п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о м иссле­
довании о б н а р у ж и в а ю т значительную г и п е р п л а з и ю надпочечников,
наиболее в ы р а ж е н н у ю в сетчатой з о н е . К л у б о ч к о в а я з о н а м о ж е т
быть и н т а к т н о й , г и п е р п л а з и р о в а н н о й или г и п о п л а з и р о в а н н о й .
Пучковая з о н а и н т а к т н а или г и п о п л а з и р о в а н а .
У детей с ж е н с к и м генотипом н а р у ж н ы е п о л о в ы е органы ими­
тируют м у ж с к и е (урогенитальный синус, г и п е р т р о ф и я к л и т о р а ) .

*4—5б2 353
О т м е ч а е т с я р е з к а я а т р о ф и я м а т к и . Я и ч н и к и либо г и п о т р о ф и р 0
ваны, либо с к л е р о к и с т о з н о и з м е н е н ы , с м н о ж е с т в о м м е л к и х кист
и у т о л щ е н и е м белочной оболочки. У детей с м у ж с к и м генотипом
половой член увеличен. Я и ч к и чаще а т р о ф и р о в а н ы , сперматогенез
отсутствует, р е ж е они и м е ю т нормальное развитие. Н е р е д к о встр е ,
ч а ю т с я опухоли — лейдигомы.
К л а с с и ф и к а ц и я . По ф о р м е в р о ж д е н н а я в и р и л и з и р у ю щ а я ги­
п е р п л а з и я коры надпочечников может быть пренатальной (внутри­
у т р о б н о й ) и п о с т н а т а л ь н о й . По клиническому течению выделяют
вирильную, с о л ь т е р я ю щ у ю и гипертоническую ф о р м ы .
К л и н и к а . С и м п т о м ы з а б о л е в а н и я з а в и с я т от в о з р а с т а и харак­
тера н а р у ш е н и я ф е р м е н т н ы х систем, участвующих в кортико-
стероидогенезе. Ч а щ е в с т р е ч а е т с я п р е н а т а л ь н а я ф о р м а заболева­
ния, р е ж е — п о с т н а т а л ь н а я . Из клинических ф о р м наиболее часто
встречается в и р и л ь н а я ф о р м а ( в 6 0 % с л у ч а е в ) , обуслов­
л е н н а я гиперпродукцией андрогенов. Избыточная продукция андро-
генов до о к о н ч а н и я ф о р м и р о в а н и я гонад приводит к развитию
ж е н с к о г о п с е в д о г е р м а ф р о д и т и з м а . Это п р о я в л я е т с я в р е з к о й ги­
п е р т р о ф и и клитора, н а п о м и н а ю щ е г о половой член, увеличении
б о л ь ш и х и недоразвитии м а л ы х половых губ, влагалища, матки,
о б р а з о в а н и и урогенитального синуса. П р и гиперпродукции андро­
генов после д и ф ф е р е н ц и р о в к и гонад и половых п р о т о к о в у девочек
отмечается лишь умеренная гипертрофия клитора.
П р и избыточной продукции андрогенов после р о ж д е н и я поло­
вые органы н о в о р о ж д е н н ы х р а з в и т ы нормально. Они изменяются
в д а л ь н е й ш е м по мере н а р а с т а н и я д и с ф у н к ц и и коры надпочечни­
ков. У девочек н а р у ш е н и е полового р а з в и т и я п р о я в л я е т с я в ран­
нем оволосении по м у ж с к о м у типу, г и п е р т р о ф и и клитора, недораз­
витии м о л о ч н ы х ж е л е з , н е д о р а з в и т и и м а т к и , нарушений мен­
струального цикла или а м е н о р е е (рис. 5 9 ) .
П о с л е р о ж д е н и я нарушение полового р а з в и т и я у мальчиков
п р о я в л я е т с я в р а н н е м п о я в л е н и и вторичных половых признаков,
увеличении р а з м е р о в полового члена, предстательной ж е л е з ы , за­
д е р ж к е р а з в и т и я я и ч е к с отсутствием с п е р м а т о г е н е з а . Отмечаются
раннее половое влечение, э р е к ц и и . Если з а б о л е в а н и е возникает во
в р е м я полового с о з р е в а н и я , нередко бывает г и п е р т о н и я . К а к у де­
вочек, т а к и у мальчиков вследствие анаболического действия
андрогенов п р о и с х о д я т ускорение роста, ч р е з м е р н о е развитие мус­
кулатуры ( б о л ь ш а я м ы ш е ч н а я с и л а ) , п р е ж д е в р е м е н н о е созревание
скелета. О д н а к о из-за раннего з а к р ы т и я э п и ф и з а р н ы х зон роста та­
кие дети остаются низкорослыми, с длинным торсом и короткими нога­
м и . У девочек строение туловища н а п о м и н а е т м у ж с к о е . Вследствие
гиперпродукции андрогенов голос становится грубым, появляются акне.
С о л ь т е р я ю щ а я ф о р м а з а б о л е в а н и я встречается реже
(в 3 0 — 3 3 % с л у ч а е в ) , д и а г н о с т и р у е т с я обычно у новорожденных
и детей первого года ж и з н и , ч а щ е в с т р е ч а е т с я у м а л ь ч и к о в .
Х а р а к т е р н ы диспепсические я в л е н и я (срыгивание, рвота, по­
н о с ) , похудание, г и п о т о н и я , р е з к о е нарушение водно-солевого

354
рис. 59. Врожден­
ная вирилизирую­
щая гиперплазия
коры надпочечни­
ков. Больная 18 л е т .
a — до лечения; б —
после лечения пред-
низолоном.

обмена и т. д. Н е р е д к о в о з н и к а ю т к р и з ы , с о п р о в о ж д а ю щ и е с я су­
дорогами, ц и а н о з о м , к о л л а п с о м , о б е з в о ж и в а н и е м о р г а н и з м а , г и -
перкалиемией. Эти к р и з ы ч а с т о я в л я ю т с я причиной л е т а л ь н о г о
исхода.
При г и п е р т о н и ч е с к о й ф о р м е з а б о л е в а н и я , с р а в н и ­
тельно р е д к о й ( 7 % с л у ч а е в ) , н а р я д у с в ы р а ж е н н о й в и р и л и з а ц и е й
У девочек и м а к р о г е н и т о с о м и е й у м а л ь ч и к о в о т м е ч а е т с я с т о й к а я
артериальная г и п е р т о н и я с р а н н и м и и з м е н е н и я м и сосудов п о ч е к ,
глазного д н я и г и п е р т р о ф и е й левого ж е л у д о ч к а .
Заболевание может развиться и у взрослых женщин. Возни­
кают с и м п т о м ы в и р и л и з а ц и и : г и п е р т р о ф и я клитора, о б щ и й г и п е р ­
трихоз, гирсутизм, рост волос на л о б к е по м у ж с к о м у типу, а т р о ­
фия м о л о ч н ы х ж е л е з , р а с с т р о й с т в о м е н с т р у а л ь н о г о ц и к л а в п л о т ь
До аменореи. Н е р е д к о о т м е ч а е т с я бесплодие.
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . В крови, к а к п р а в и л о , п о в ы ­
шено
содержание А К Т Г и тестостерона. При с о л ь т е р я ю щ е и
Форме з а б о л е в а н и я в крови о т м е ч а ю т с я н и з к о е с о д е р ж а н и е аль­
достерона, г и п о н а т р и е м и я , г и п о х л о р е м и я , г и п е р к а л и е м и я , в ряде
случаев — г и п о г л и к е м и я . П р и этом з а б о л е в а н и и н а б л ю д а е т с я з н а ­
чительное п о в ы ш е н и е в ы д е л е н и я с мочой 17-КС, в о с н о в н о м за
U* 355
счет д е г и д р о э п и а н д р о с т е р о н а , а иногда адростерона и э т и о х о л а -
нолона. С у т о ч н а я э к с к р е ц и я с мочой 17-ОКС н о р м а л ь н а или пони­
жена, однако соотношение выделяемых метаболитов кортизола
н а р у ш е н о : с мочой т е т р а г и д р о к о р т и з о н а в ы д е л я е т с я больше, чем
т е т р а г и д р о к о р т и з о л а , а 11-кетоэтиохоланолона — больше, чем
11-гидроксиэтиохоланолона. Д л я з а б о л е в а н и я х а р а к т е р н о значи­
т е л ь н о е выделение с мочой прегнандиола, прегнантриола и осо­
бенно э т и о х о л а н о л о н а . Г о н а д о т р о п и н ы в моче отсутствуют.
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . Д л я д и а г н о с т и к и врожден­
ной д и с ф у н к ц и и к о р ы надпочечников используют пробу с де к с а-
м е т а з о н о м и л и п р е д н и з о л о н о м . основанную на способности корти­
к о с т е р о и д н ы х п р е п а р а т о в п о д а в л я т ь продукцию А К Т Г , вследствие
чего у м е н ь ш а е т с я э к с к р е ц и я с мочой 17-КС. Б о л ь н о м у в течение
2 сут через к а ж д ы е 6 ч д а ю т внутрь 0,5 мг д е к с а м е т а з о н а или 5 мг
п р е д н и з о л о н а . С н и ж е н и е суточной э к с к р е ц и и 17-КС после вве­
дения кортикостероидных препаратов на 5 0 % и более по сравнению
с п о в ы ш е н н ы м и с х о д н ы м уровнем свидетельствует о в р о ж д е н н о й
д и с ф у н к ц и и коры надпочечников.
Д л я у с т а н о в л е н и я генетического п о л а исследуют половой хро­
м а т и н . У л и ц с генетическим ж е н с к и м п о л о м при ж е н с к о м псевдо­
г е р м а ф р о д и т и з м е половой хроматин всегда п о л о ж и т е л е н . У л и ц с
генетическим м у ж с к и м п о л о м при м у ж с к о м псевдогермафроди­
т и з м е половой х р о м а т и н о т р и ц а т е л е н .
Р а д и о и з о т о п н а я д и а г н о с т и к а надпочечни­
к о в . Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . Н а с ц и н т и ф о т о и при рент­
генологическом исследовании надпочечников с п о м о щ ь ю пневмо-
с у п р а р е н о г р а ф и и н а т о м о г р а м м е в ы я в л я е т с я г и п е р п л а з и я обоих
надпочечников, и м е ю щ и х гомогенное строение.
С о с т о я н и е внутренних половых органов при г е р м а ф р о д и т и з м е
исследуют м е т о д о м п н е в м о г и н е к о г р а ф и и ( п н е в м о п е л ь в и о г р а ф и я ) .
Н а п н е в м о г и н е к о г р а м м а х о б н а р у ж и в а ю т г и п о п л а з и ю полового
аппарата.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз врожденной
дисфункции к о р ы надпочечников устанавливают на основании
д а н н ы х а н а м н е з а (постепенное р а з в и т и е в и р и л и з а ц и и ) , характер­
ной клинической к а р т и н ы (неправильное ф о р м и р о в а н и е половых
органов, гирсутизм, у с к о р е н н о е ф и з и ч е с к о е р а з в и т и е и т. д . ) ,
данных лабораторного исследования (повышенное содержание в
п л а з м е крови А К Т Г , у в е л и ч е н н а я э к с к р е ц и я с мочой 17-КС,
прегнандиола, прегнантриола, э т и о х о л а н о л о н а и т. д . ) , рентгено­
д и а г н о с т и к и и д и а г н о с т и ч е с к и х проб.
В р о ж д е н н у ю д и с ф у н к ц и ю коры надпочечников д и ф ф е р е н ц и ­
руют от а н д р о с т е р о м ы (опухоль к о р ы н а д п о ч е ч н и к а ) , прежде­
временного полового с о з р е в а н и я в результате г и п о т а л а м о - г и п о ф и -
з а р н ы х нарушений, а т а к ж е опухоли ш и ш к о в и д н о г о тела (шишко­
видной ж е л е з ы ) . Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з п р о в о д я т т а к ж е с
опухолью я и ч к а , в и р и л и з и р у ю щ и м и о п у х о л я м и я и ч н и к о в ( а р р е н о -
б л а с т о м а и т. д . ) , с и н д р о м о м Ш т е й н а — Л е в е н т а л я .

356
 Н а андростерому у к а з ы в а ю т б ы с т р о е р а з в и т и е вирилизации,
отсутствие с н и ж е н и я э к с к р е ц и и 17-КС с мочой после приема
к о р т и к о с т е р о и д н ы х п р е п а р а т о в ( к о р т и з о н , д е к с а м е т а з о н или пред­
н и з о л о н ) , в ы я в л е н и е на р е н т г е н о г р а м м е односторонней опухоли
надпочечника и т. д.
В отличие от в р о ж д е н н о й д и с ф у н к ц и и к о р ы надпочечников
при з а б о л е в а н и я х г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о г о г е н е з а преждевре­
м е н н о е половое с о з р е в а н и е всегда истинное, изосексуального типа.
Я и ч к и р а з в и в а ю т с я н о р м а л ь н о и д о с т и г а ю т р а з м е р о в , свойствен­
ных взрослому м у ж ч и н е . П р и биопсии я и ч е к гистологически
о б н а р у ж и в а ю т б о л ь ш о е к о л и ч е с т в о гландулоцитов я и ч к а (клетки
Л е й д и г а ) и с п е р м а т о г е н е з . П р и п р е ж д е в р е м е н н о м половом созре­
вании, обусловленном п а т о л о г и е й ш и ш к о в и д н о г о тела, в отличие
о т в р о ж д е н н о й д и с ф у н к ц и и к о р ы надпочечников и м е е т с я выражен­
н а я н е в р о л о г и ч е с к а я с и м п т о м а т и к а ( п о в ы ш е н и е внутричерепного
д а в л е н и я , головные боли, з а с т о й н ы е соски з р и т е л ь н ы х нервов,
нистагм и т. д . ) , половое с о з р е в а н и е всегда истинное, изосексу­
ального типа; количество метаболитов андрогенов надпочечнико-
вого п р о и с х о ж д е н и я (дегидроэпиандростерон, андростерон, э т и о -
х о л а н о л о н ) в моче не увеличено и т. д.
О гормонально-активной опухоли я и ч к а свидетельствуют одно­
с т о р о н н е е увеличение р а з м е р о в я и ч к а , п л о т н о с т ь и бугристость
его при пальпации, а т а к ж е д а н н ы е биопсии. В отличие от
в р о ж д е н н о й д и с ф у н к ц и и к о р ы надпочечников при вирилизирую-
щ и х опухолях я и ч н и к о в с о д е р ж а н и е в моче надпочечниковых
ф р а к ц и й андрогенов не увеличено. На пневмогинекограмме обна­
руживают опухоль яичников.
П р и с и н д р о м е Ш т е й н а — Л е в е н т а л я в отличие от в р о ж д е н н о й
д и с ф у н к ц и и коры надпочечников т е л о с л о ж е н и е ж е н с к о е , молоч­
ные ж е л е з ы и н т а к т н ы . П о с л е введения хорионического гонадотро-
пина о т м е ч а е т с я п о в ы ш е н н о е выделение 17-КС с мочой. На пнев­
могинекограмме обнаруживается поликистоз яичников.
П р о г н о з . П р и р а н н е м выявлении и регулярном лечении прог­
н о з б л а г о п р и я т н ы й . У детей обычно н о р м а л и з у е т с я ф и з и ч е с к о е
и половое р а з в и т и е . П р и п о з д н о н а ч а т о м лечении н а р я д у с норма­
л и з а ц и е й полового р а з в и т и я обычно с о х р а н я ю т с я гипертрихоз,
н и з к о р о с л о с т ь и о с л о ж н е н и я , обусловленные артериальной гипер­
тонией. Б е з регулярной з а м е с т и т е л ь н о й т е р а п и и м о ж е т р а з в и т ь с я
о с т р а я н е д о с т а т о ч н о с т ь к о р ы надпочечников, о с о б е н н о при присо­
единении и н ф е к ц и и , и н т о к с и к а ц и и , т р а в м ы и т. д., с в н е з а п н ы м
л е т а л ь н ы м и с х о д о м в результате т я ж е л о г о коллапса, дегидратации
и, возможно, гиперкалиемии. Во избежание психической травмы
генетический пол следует у с т а н а в л и в а т ь не позднее трехлетнего
в о з р а с т а больного.
Л е ч е н и е . Е д и н с т в е н н ы м м е т о д о м л е ч е н и я в р о ж д е н н о й дисфунк­
ции к о р ы н а д п о ч е ч н и к о в я в л я е т с я п о ж и з н е н н ы й п р и е м глюкокор­
тикоидов (кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон
и д р . ) . П о с л е д н и е , с одной с т о р о н ы , у м е н ь ш а ю т секрецию А К Т Г ,

357
вследствие чего у м е н ь ш а е т с я п р о д у к ц и я андрогенов корой надпо­
чечников, а с другой — в о з м е щ а ю т д е ф и ц и т г л ю к о к о р т и к о и д о в
в о р г а н и з м е . Д л я н о р м а л и з а ц и и полового и ф и з и ч е с к о г о р а з в и т и я
лечение г л ю к о к о р т и к о и д а м и следует начинать с раннего детского
в о з р а с т а , сразу же после у с т а н о в л е н и я д и а г н о з а . Обычно назна­
чают п р е д н и з о л о н по 10 мг в день в течение 5 — 1 0 дней или
д е к с а м е т а з о н по 2 мг в д е н ь в течение 5 — 7 дней. Суточную
дозу г л ю к о к о р т и к о и д о в р а с п р е д е л я ю т на два приема — в 8 ч и
21 ч. Д о з у глюкокортикоидов подбирают индивидуально в зависи­
мости от в ы р а ж е н н о с т и с и м п т о м о в з а б о л е в а н и я , чувствительности
больного к э т и м п р е п а р а т а м , уровня т е с т о с т е р о н а в крови и содер­
ж а н и я 17-КС в моче. Об а д е к в а т н о с т и д о з ы г л ю к о к о р т и к о и д о в
свидетельствует н о р м а л и з а ц и я уровня тестостерона в крови в те­
чение суток и с о д е р ж а н и я 17-КС в моче.
С у т о ч н а я э к с к р е ц и я 17-КС с мочой д о л ж н а о с т а в а т ь с я в
пределах нормы по костному возрасту. Л е ч е н и е глюкокортикои­
д а м и проводят т а к ж е под к о н т р о л е м роста, м а с с ы тела, костного
возраста, артериального давления, суточной э к с к р е ц и и эстроге­
нов (эстрона, эстриола, э с т р а д и о л а ) , а т а к ж е прегнандиола,
прегнантриола и э т и о х о л а н о л о н а с мочой.
Д е ф е к т ы р а з в и т и я половых органов у л и ц ж е н с к о г о пола
у с т р а н я ю т пластической операцией, которую п р о в о д я т обычно не
ранее чем через год л е ч е н и я глюкокортикоидами.
П р и с о л ь т е р я ю щ е й ф о р м е з а б о л е в а н и я , п о м и м о глюкокортико­
идов, н а з н а ч а ю т н а т р и я хлорид и м и н е р а л о к о р т и к о и д ы ( Д О К С А ) .
П р и гипертонической ф о р м е з а б о л е в а н и я лечение т а к о е ж е , как и
при вирильной ф о р м е . При развитии острой недостаточности
коры надпочечников проводится лечение, аналогичное л е ч е н и ю
аддисонического криза.

Феохромоцитома

Феохромоцитома — гормонально-активная опухоль, возникающая

из х р о м а ф ф и н н о й т к а н и мозгового вещества v надпочечников, па­
раганглиев или с и м п а т и ч е с к и х узлов. З а б о л е в а н и е встречается
сравнительно редко и в среднем с о с т а в л я е т 1—3 случая на
10 ООО больных. Среди л и ц с п о в ы ш е н н ы м а р т е р и а л ь н ы м давле­
нием ф е о х р о м о ц и т о м а встречается в 2 — 3 р а з а чаще. Феохромо­
ц и т о м а обычно в о з н и к а е т в в о з р а с т е 2 0 — 5 0 л е т и о д и н а к о в о
часто п о р а ж а е т к а к мужчин, т а к и ж е н щ и н .

Исторические данные. Заболевание впервые описал в 1886 г. Френ­

кель. Термин «феохромоцитома» предложил в 1912 г. Пик по названию
преобладающих клеток^ окрашивающихся солями хромовой _кислоты в
коричневый цветч

Э т и о л о г и я . Причина з а б о л е в а н и я неизвестна. Отмечена генети-

358
ческая предрасположенность к развитию феохромоцитомы,
особенно у д е т е й .
П а т о г е н е з . П а т о г е н е з ф е о х р о м о ц и т о м ы обусловлен и з б ы т о ч н о й
продукцией х р о м а ф ф и н н ы м и к л е т к а м и опухоли к а т е х о л а м и н о в
(адреналин, норадреналин, д о ф а м и н ) .
В з а в и с и м о с т и от с о о т н о ш е н и я и количества а д р е н а л и н а или
н о р а д р е н а л и н а с и м п т о м ы з а б о л е в а н и я могут варьировать. П р и -
п р е о б л а д а н и и а д р е н а л и н а м о ж е т р а з в и т ь с я к о л л а п с , к о т о р ы й обус­
ловлен " р а с ш и р й й ^ м ^ о о с у д о в с к е л е т н ы х м ы ш ц и п а д е н и е м пери­
ферического сопротивления сосудов; возникают возбуждение,
д р о ж а н и е , р а с ш и р е н и е з р а ч к о в , т а х и к а р д и я , гипергликемия, глю-
к о з у р и я , а при п р е о б л а д а н и и н о р а д р е н а л и н а о т м е ч а ю т с я потли­
вость, б р а д и к а р д и я , п о в ы ш е н и е к а к систолического, т а к и д й а с т о -
лического а р т е р и а л ь н о г о д а в л е н и я , основного о б м е н а и т. д.
О п р е д е л е н н у ю роль в п а т о г е н е з е з а б о л е в а н и я п р и д а ю т повышен­
ной возбудимости в е г е т а т и в н ы х центров г и п о т а л а м у с а и к о р ы
большого м о з г а . В п а т о г е н е з е гипертонии при ф е о х р о м о ц и т о м е
главная роль принадлежит избытку катехоламинов. Определенное
з н а ч е н и е в генезе гипертонии имеет также и ренин-ангиотензин-
а л ь д о с т е р о н о в а я система. П о л а г а ю т , что п о в ы ш е н и е а к т и в н о с т и
р е н и н а при ф е о х р о м о ц и т о м е обусловлено, с одной стороны,
непосредственной с т и м у л я ц и е й секреции ренина к а т е х о л а м и н а м и ,
а с другой — н а р у ш е н и е м внутрипочечного кровообращения.
П о в ы ш е н и е продукции а л ь д о с т е р о н а при ф е о х р о м о ц и т о м е с в я з ы -
в ^ ю т ^ о с т и м у л и р у ю щ и м в л и я н и е м р е н и н - а н г и о т е н з и н о в о й систе-
мьГ и ~ у м е н ь ш е н и е м о б ъ е м а ц и р к у л и р у ю щ е й крови под в л и я н и е м
к а т е х о л а м и н о в . Вследствие и з б ы т к а к а т е х о л а м и н о в п р о и с х о д и т
раннее развитие атеросклероза гемрцщ^ артерий. Возникают
относительная коронарная недостаточность и гипоксия миокарда
с н а к о п л е н и е м в нем м о л о ч н о й к и с л о т ы - и ^уменьшением содер­
ж а н и я гликогена. К о н ц е н т р а ц и я н а т р и я внутри клетки увеличи­
в а е т с я , а к а л и я — с н и ж а е т с я . Вследствие э т и х нарушений~1Гсер-
дечной м ы ш ц е могут в о з н и к н у т ь н е к р о з ы д а ж е при н е и з м е н е н н ы х
к о р о н а р н ы х сосудах. Вследствие и з б ы т к а к а т е х о л а м и н о в м о ж е т
в о з н и к н у т ь н а р у ш е н и е углеводного о б м е н а вплоть д о р а з в и т и я
сахарного диабета.
Патологическая анатомия. Наиболее частая локализация фео-
хромоцитомы — мозговое вещество одного из надпочечников.
З н а ч и т е л ь н о ' р е ж е . " T l T l U — 1 5 у 0 случаев) о п у х о л ь имеет вненадгш-
чечниковую (экстраадреналовую)[ л о к а л и з а ц и ю . П р и вненадпочеч-
шТковой локаТшЗацйи ф ё о х р о м о ц и т о м а н а и б о л е е ч а с т о р а с п о л а г а -
е т с я в с и м п а т и ч е с к и х п а р а г а н г л и я х по ходу б р ю ш н о й а о р т ы и у
места ее б и ф у р к а ц и и , р е ж е — в средостении, иногда в п о л о с т и
ч е р е п а м и с т е н к е мочевого п у з ы р я . П р и м е р н о в 1 0 % случаев
ф е о х р о м о ц и т о м ы двусторонние или м н о ж е с т в е н н ы е . Ч а щ е всего
ф е о х р о м о ц и т о м а , р а с п о л о ж е н н а я в одном надпочечнике, и м е е т
д о б р о к а ч е с т в е н н о е строение, а при двусторонней или в н е н а д п о -
чечниковой л о к а л и з а ц и и — з л о к а ч е с т в е н н о е .

359
 З л о к а ч е с т в е н н а я опухоль ( ф е о х р о м о б л а с т о м а ) обычно метас-
т а з и р у е т в з а б р ю ш и н н ы е л и м ф а т и ч е с к и е узлы, печень, кости и
л е г к и е . М а с с а опухоли обычно не п р е в ы ш а е т 75 г, но иногда
достигает 3600 г. Ц в е т опухоли зеленовато-бурый, р а з р е з серо-
к р а с н ы й или бурый, к о н с и с т е н ц и я м я г к а я . И м е ю т с я множествен­
ные очаги к р о в о и з л и я н и й и некрозов. Гистологически в опухоли
чаще всего о б н а р у ж и в а ю т с я крупные полигональные клетки или
клетки неправильной формы, имеющие мелкозернистую цитоплазму.
В т к а н и ф е о х р о м о ц и т о м ы с о д е р ж и т с я а д р е н а л и н а в 20 р а з , а
норадреналина — в 200 р а з больше, чем в надпочечниках здоро­
вых людей. Ч а щ е т к а н ь ф е о х р о м о ц и т о м с о д е р ж и т большое коли­
чество а д р е н а л и н а и особенно норадреналина, значительно р е ж е —
преимущественно а д р е н а л и н . Вненадпочечниковые феохромоци­
т о м ы с о д е р ж а т обычно один норадреналин. *
« К л а с с и ф и к а ц и я . По клиническому течению выделяют 3 ф о р м ы
з а б о л е в а н и я : а д р е н а л о с и м п а т и ч е с к у ю ( п а р о к с и з м а л ь н а я ) , посто­
янную (постоянно повышенное артериальное давление без
кризов) и бессимптомную.
Клиника! При а д р е н а л о с и м п а т и ч е с к о й ф о р м е
гипертонические к р и з ы р а з в и в а ю т с я на ф о н е исходного нормаль­
ного или повышенного артериального давления. Возникновению кри­
з о в способствуют э м о ц и о н а л ь н о е н а п р я ж е н и е , о б и л ь н а я пища,
неудобное п о л о ж е н и е туловища, п а л ь п а ц и я опухоли, что приводит
к внезапному усилению выброса" кате^солами^в йэГопухоли в
кровь. Б р а з в и т и и к р и з а , в о з м о ж н о , имеют значение и срывы
п р и с п о с о б и т е л ь н ы х м е х а н и з м о в о р г а н и з м а к избытку к а т е х о л а м и -
нов.
П р и с т у п обычно в о з н и к а е т в н е з а п н о . Б о л ь н о й нередко _ в о з б у ж -
ден, ж а л у е т с я на озноб, чувство б е с п р и ч и н н о г о страха, п о л з а н и я
мурашек] В р я д е случаев появляется» д и п л о п и я . На высоте
приступа возникают резкая головная боль, головшцуужение.
Могут бытъ ту^туту^орьлчые с у д о р о г и . З р а ч к и ^ о в р е м я приступа
нередко р а с ш и р е н ы . О т м е ч а ю т с я б л е д н о с т ь ^ к о ж н ы х покровов и
с л и з и с т ы х оболочек, п о х о л о д а н и е конечностей. Т е м п е р а х у р а л е д а ,
как правилс^1С^ь1ще^а,"йнШ^^ д а ж е выше. Н а р у ш е н и я
сегдочно-сЬсудистой системы в ы р а ж а ю т с я в о д ы ш к е , б о л я х в об­
л а с т и сердца, ц и а н о з е , т а х и к а р д и и , редко брадикардий,: ТТногда
нарушается^ритм сердца ( э к с т р а с и с т о л и я , п а р о к с и з м а л ь н а я ф о р м а
мерцательной т а х и а р и т м и й ) . Артериальное давление обычно р е з к о
п о в ы ш е н о замечет " к а к систолического, т а к т* диастолического, а
иногда п о н и ж е н о , что о б ъ я с н я ю т п р е о б л а д а н и е м секреции опу­
х о л ь ю а д р е н а л и н а и у м е н ь ш е н и е м общего о б ъ е м а циркулирующей
крови. В р я д е случаев м о ж е т в н е з а п н о р а з в и т ь с я о п а с н о е д л я
ж и з н и с о с т о я н и е «неуправляемой гемодинамики», характеризу­
ю щ е е с я с м е н о й гипер- и гипотонии со с к л о н н о с т ь ю к гипотонии
или с т о й к и м с о х р а н е н и е м высокой а р т е р и а л ь н о й гипертонии, не
купируемой а - а д р е н о б л о к а т о р а м и . Б е з э к с т р е н н о г о оперативного
в м е ш а т е л ь с т в а — у д а л е н и я ф е о х р о м о ц и т о м ы — с о с т о я н и е «неуп-

360
р а в л я е м о й гемодинамики» обычно з а к а н ч и в а е т с я л е т а л ь н ы м исхо­
д о м в результате сердечной недостаточности. На Э К Г во в р е м я
ф е о х р о м о ц и т о м н о г о к р и з а обычно в ы я в л я е т с я т а х и к а р д и я , иногда
предсердные или ж е л у д о ч к о в ы е э к с т р а с и с т о л ы . Продолжитель­
ность гипертензивного к р и з а к о л е б л е т с я от нескольких минут до
н е с к о л ь к и х часов. В начале б о л е з н и гипертензивные к р и з ы воз­
н и к а ю т сравнительно редко, с и н т е р в а л а м и в м е с я ц ы и д а ж е годы.
П о мере п р о г р е с с и р о в а н и я з а б о л е в а н и я к р и з ы с т а н о в я т с я часты­
ми и могут п о в т о р я т ь с я по нескольку р а з в день.
Ф о р м а феохромоцитомы с п о с т о я н н о й гиперто­
н и е й б е з к р и з о в в с т р е ч а е т с я р е ж е . Т е ч е н и е стабильной ф о р м ы
н а п о м и н а е т з л о к а ч е с т в е н н у ю гипертонию с присущими ей ослож­
н е н и я м и ( н е ф р о с к л е р о з , с к л е р о з к о р о н а р н ы х сосудов и сосудов
головного мозга, и н ф а р к т м и о к а р д а и т. д . ) . У 1 0 % больных
с э т о й ф о р м о й р а з в и в а е т с я с а х а р н ы й диабет.
Б е с с и м п т о м н а я ф о р м а заболевания встречается редко.
П р и этой ф о р м е опухоль н е обладает в ы р а ж е н н о й гормональной
а к т и в н о с т ь ю . О д н а к о у н е к о т о р ы х б о л ь н ы х в стрессовой ситуации
( о п е р а ц и я , роды, т р а в м а и т. д.) р а з в и в а е т с я ш о к или о с т р а я
н а д п о ч е ч н и к о в а я недостаточность. Это с в я з ы в а ю т с повышенной
чувствительностью т а к и х больных к ч р е з м е р н ы м н а п р я ж е н и я м .
Л а б о р а т о р н ы е данные. В крови в о в р е м я приступа
обычно отмечают л е й к о ц и т о з , п р е х о д я щ и й л и м ф о ц и т о з и э о з и н о -
ф и л и ю , что с в я з ы в а ю т с с о к р а щ е н и е м м ы ш ц селезенки под
в л и я н и е м к а т е х о л а м и н о в . Могут быть э р и т р о ц и т о з и повышен­
н а я СОЭ, г и п е р г л и к е м и я , г и п е р к а л и е м и я , увеличение концентра­
ции Н Э Ж К , усиление ф и б р и н о л и т и ч е с к о й активности крови и
ее с в е р т ы в а е м о с т и . В трехчасовой порции мочи, собранной поЫе
криза, с о д е р ж а н и е к а т е х о л а м и н о в в 2 — 3 р а з а и более превосходит
их суточную э к с к р е ц и ю . В моче — п р е х о д я щ а я протеинурия,
нередко г л ю к о з у р и я , цилиндрурия, б о л ь ш о е с о д е р ж а н и е адрена­
лина, н о р а д р е н а л и н а и их метаболитов. Вне приступа в составе
крови и мочи и з м е н е н и й нет. П р и стабильной ф о р м е з а б о л е в а н и я
в моче в р я д е случаев о б н а р у ж и в а ю т протеинурию и цилиндру-
рию. Основной обмен п о в ы ш е н .
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . Д л я диагностики феохро­
м о ц и т о м ы в крови и в моче о п р е д е л я ю т с о д е р ж а н и е катехолами­
нов, их м е т а б о л и т о в в м о ч е _ ^ ванилил-миндальной кислоты, а
т а к ж е ^ п р о в о д я т ф а р м а к о л о г и ч е с к и е пробы. Последние^опснованы
или на в о з б у ж д е н и и х р о м а ф ф и н н о й субстанции (гистаминовая
п р о б а ) , или на б л о к и р о в а н и и д е й с т в и я к а т е х о л а м и н о в (проба
с т р о п а ф е н о м или р е г и т и н о м ) . В норме выделение адреналина
с мочой за сутки составляет (10±5)мкг, норадреналина —
(40 ± 2 0 ) мкг, а в а н и л и л - м и н д а л ь н о й к и с л о т ы — 1,5—6 мг. При
ф е о х р о м о ц и т о м е а д р е н а л и н а с мочой в ы д е л я е т с я обычно более
50 мкг, а н о р а д р е н а л и н а — более 150 мкг. У некоторых больных
с ф е о х р о м о ц и т о м о й выделение к а т е х о л а м и н о в с мочой превышает
норму в д е с я т к и и д а ж е сотни р а з . П о к а з а н и е м д л я пробы с

361
г и с т а м и н о м я в л я е т с я п а р о к с и з м а л ь н а я ф о р м а гипертонии с нор­
м а л ь н ы м а р т е р и а л ь н ы м давлением вне к р и з а п р и нормальном или
умеренном повышении с о д е р ж а н и я к а т е х о л а м и н о в в суточной
моче.
Г и с т а м и н о в а я проба м о ж е т п р о в о д и т ь с я при и с х о д н о м арте­
риальном давлении, йе п р е в ы ш а ю щ е м 150/100 мм рт. ст. П р и
ф е о х р о м о ц и т о м е после быстрого внутривенного введения 0 , 0 2 5 —
0,05 мг г и с т а м и н а в 1—2 мл изотонического раствора н а т р и я
хлорида в течение 2 — 3 м и н происходит значительное повышение
артериального д а в л е н и я — более чем на 50/40 мм рт. ст. от исход­
ного, вплоть до р а з в и т и я гипертонического к р и з а . П р и феохромо­
цитоме после введения гистамина р е з к о в о з р а с т а е т выделение с
мочой к а т е х о л а м и н о в и ванилил-мйндальной кислоты. П р и ги­
пертонии другого генеза артериальное давление повышается
незначительно.
.Пробу с т р о п а ф е н о м или регитином п р о в о д я т при и с х о д н о м
а р т е р и а л ь н о м давлении более 160/100 мм рт. ст. У б о л ь н ы х с
ф е о х р о м о ц и т о м о й после внутривенного введения в течение 5—
10 с 1 мл 1% раствора (10 мг) т р о п а ф е н а ( д е т я м 5 мг) артериаль­
ное давление с н и ж а е т с я не менее чем на 5 0 / 3 0 мм рт. ст. При
гипертонии другого генеза а р т е р и а л ь н о е давление с н и ж а е т с я
незначительно.
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . Д л я установления локализации
ф е о х р о м о ц и т о м ы п р и м е н я ю т внутривенную пиело- и т о м о г р а ф и ю
области почек. В случаях, затруднительных д л я диагностики,
используют п н е в м о с у п р а р е н о р е н т г е н о г р а ф и ю с томографией
(рис. 60) и а н г и о г р а ф и ч е с к и е и с с л е д о в а н и я ( с е л е к т и в н а я а р т е р и о -
г р а ф и я , н и ж н я я к а в о г р а ф и я и т. д . ) . Весьма перспективна компью­
терная томография.
В последнее в р е м я д л я диагностики ф е о х р о м о ц и т о м ы над-
почечниковой и ее вненадпочечниковой л о к а л и з а ц и и с т а л и при­
м е н я т ь внутривенное введение метайод-бензилгуанидина, меченно­
131
го 1, с последующей с ц и н т и г р а ф и е й через 24 ч после введения
препарата. Д л я б л о к а д ы щитовидной ж е л е з ы н а з н а ч а ю т п р е п а р а т ы
йода. С целью у с т а н о в л е н и я л о к а л и з а ц и и ф е о х р о м о ц и т о м ы иногда
исследуют методом к а т е т е р и з а ц и и с о д е р ж а н и е к а т е х о л а м и н о в в
крови на р а з л и ч н о м уровне с и с т е м ы н и ж н е й и верхней полых
вен.
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з феохромоци­
т о м ы устанавливают на основании х а р а к т е р н ы х а д р е н а л о с и м п а т и -
ческих кризов, л а б о р а т о р н ы х д а н н ы х ( н е о д н о к р а т н о е выделение
с мочой за сутки более 50 мкг адреналина, 1 0 0 — 1 5 0 мкг норадре­
налина и 6 мг ванилил-мйндальной к и с л о т ы ) , ф а р м а к о л о г и ч е с к и х
проб и д а н н ы х рентгенодиагностики. Ф е о х р о м о ц и т о м у дифферен­
цируют от гипертонической болезни, гипоталамических вегетатив­
но-сосудистых кризов, токсического зоба в сочетании с гиперто­
нией, а т а к ж е сахарного диабета в сочетании с гипертониче­
ской болезнью. О гипертонической болезни свидетельствуют

362
Р и с . 6 0 . Р е н т г е н о г р а м м а (а) и т о м о г р а м м а ( б ) з а б р ю ш и и н о г о п р о с т р а н с т в а : о п у х о л ь м о з ш в о г о в е щ е с т в а л е в о г о надпочечника
(феохромоцитома, п о к а з а н а с т р е л к а м и ) , а т р о ф и я правого надпочечника.
психические травмы или длительное нервное п е р е н а п р я ж е н и е в
а н а м н е з е , м е н е е в ы р а ж е н н ы е вегетативные сдвиги во в р е м я криза,
э ф ф е к т и в н о с т ь обычной гипотензивной терапии, нормальное или
н е з н а ч и т е л ь н о п о в ы ш е н н о е с о д е р ж а н и е к а т е х о л а м и н о в и ванилил-
м и н д а л ь н о й к и с л о т ы в суточной моче или в трехчасовой порции
мочи после п р о в о к а ц и о н н о й ф а р м а к о л о г и ч е с к о й пробы. П р и сим­
п т о м а т и ч е с к о й гипертонии почечного генеза в отличие от феохро­
м о ц и т о м ы к р и з ы в о з н и к а ю т редко; и м е ю т с я х а р а к т е р н ы е патоло­
гические и з м е н е н и я в моче, п р и з н а к и н а р у ш е н и я ф у н к ц и и почек,
о т р и ц а т е л ь н ы е ф а р м а к о л о г и ч е с к и е пробы.
В отличие от ф е о х р о м о ц и т о м ы при г и п о т а л а м и ч е с к и х вегета­
тивно-сосудистых к р и з а х в а н а м н е з е есть у к а з а н и я на черепно-
м о з г о в ы е т р а в м ы , и н ф е к ц и и (грипп, р е в м а т и з м , ангина и д р . ) ,
и н т о к с и к а ц и и и т. д. Г и п о т а л а м и ч е с к и е вегетативно-сосудистые
к р и з ы чаще в о з н и к а ю т у ж е н щ и н . С у т о ч н а я э к с к р е ц и я с мочой
к а т е х о л а м и н о в не с т о л ь велика, к а к при ф е о х р о м о ц и т о м е .
О наличии токсического з о б а свидетельствуют х а р а к т е р н ы й
анамнез (психическая травма, и н ф е к ц и и и т. д . ) , особенности
гипертонии ( п о в ы ш е н и е только систолического д а в л е н и я при
н о р м а л ь н о м или с н и ж е н н о м д и а с т о л и ч е с к о м ) , отсутствие кризов
с п о в ы ш е н и е м артериального д а в л е н и я , п о в ы ш е н и е С Б Й крови
131
и захвата 1 щ и т о в и д н о й ж е л е з о й , не с т о л ь в ы с о к а я , к а к при
ф е о х р о м о ц и т о м е , суточная э к с к р е ц и я с мочой к а т е х о л а м и н о в .
П р и д и ф ф е р е н ц и а л ь н о м д и а г н о з е ф е о х р о м о ц и т о м ы и сахарно­
го диабета в сочетании с гипертонией большую помощь оказывают
р е з у л ь т а т ы ф а р м а к о л о г и ч е с к и х проб и и с с л е д о в а н и я экскреции
с мочой к а т е х о л а м и н о в и их м е т а б о л и т о в (ванилил-миндальная
кислота, м е т а н е ф р и н и н о р м е т а н е ф р и н ) .
П р о г н о з . П р и р а н н е й д и а г н о с т и к е и своевременном оператив­
ном лечении п р о г н о з б л а г о п р и я т н ы й , без л е ч е н и я — неблагопри­
я т н ы й . С м е р т ь м о ж е т наступить вследствие инсульта, и н ф а р к т а
м и о к а р д а , отека легких, коллапса, о б ш и р н ы х к р о в о и з л и я н и й в
опухоль с п о с л е д у ю щ и м кровотечением или перитонитом, желу­
дочно-кишечного кровотечения, злокачественного п е р е р о ж д е н и я
опухоли. П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и б о л ь н ы х без л е ч е н и я состав­
л я е т в среднем 3 — 4 года, х о т я иногда достигает 20 лет.
Л е ч е н и е . В ы з д о р о в л е н и е м о ж е т н а с т у п и т ь только п о с л е ^ о д е -
ративного у д а л е н и я опухоли. В п е р и о д подготовки к операции
больному н е о б х о д и м о с о з д а т ь полный п о к о й (исключить физи­
ческие и э м о ц и о н а л ь н ы е н а п р я ж е н и я , п е р е о х л а ж д е н и е и перегре­
вание т е л а и т. д . ) . П р и ф е о х р о м о ц и т о м н о м к р и з е д л я с н и ж е н и я
артериального д а в л е н и я немедленно п о д н и м а ю т головной конец
кровати и начинают немедленно о д н о м о м е н т н о вводить внутри­
венно а-адр~еноблокаторь1ТГ(2^ гидрохлорида
или 1—2 мл 2% .раствора тт^опао^ена на и з о т о н и ч е с к о м растворе
н а т р и я х л о р и д а ) . Введение п р е п а р а т а п о в т о р я ю т к а ж д ы е 5 мин
до с н и ж е н и я артериального д а в л е н и я . П р и с н и ж е н и и и стабили­
з а ц и и артериального д а в л е н и я а - а д р е н о б л о к а т о р ы вводят внутри-

364
м ы ш е ч н о в п р е ж н е й д о з е к а ж д ы е 2 — 4 ч с п о с т е п е н н ы м пере­
х о д о м н а п р и е м ф е н т о л а м и н а г и д р о х л о р и д а внутрь п о 2 5 — 5 0 м г
каждые 3—6 ч. При стойкой нормализации артериального
д а в л е н и я или его в о з в р а щ е н и и к и с х о д н о м у п о с т о я н н о м у уровню
а - а д р е н о б л о к а т о р ы п о с т е п е н н о о т м е н я ю т ( о п а с н о с т ь ортостатиче-
ской г и п о т о н и и ) . П р и частоте пульса более 120 в минуту, нередко
с н а р у ш е н и е м р и т м а , о с т о р о ж н о ( о п а с н о с т ь о с т а н о в к и сердца!)
н а з н а ч а ю т внутривенно или внутрь р - а д р е н о б л о к а т о р ы ( о б з и д а н ,
и н д е р а л ) . П р и н а з н а ч е н и и (З-адреноблокаторов внутривенно (1 —
2 мл 0 , 1 % раствора, и л и 1—2 м г ) их вводят м е д л е н н о в течение
5 — 1 0 м и н . П р и н е о б х о д и м о с т и введение п о в т о р я ю т в п р е ж н е й
дозе. Внутривенное введение р-адреноблокаторов желательно
проводить п о д к о н т р о л е м э л е к т р о к а р д и о г р а ф и ч е с к о г о м о н и т о р а .
С у м м а р н а я д о з а Р-адреноблокаторов н е д о л ж н а п р е в ы ш а т ь 5 —
1 0 м л ( 5 — 1 0 м г ) . П р и к у п и р о в а н и и т а х и к а р д и и внутривенное
введение р-адреноблокаторов п р е к р а щ а ю т и п е р е х о д я т н п р и е м
п р е п а р а т о в внутрь ( 2 0 — 4 0 м г ч е р е з к а ж д ы е 6 ч ) . Вели п р и м е н е н и е
а- и при п о к а з а н и я х р>-адреноблокаторов (при н а р у ш е н и и с е р д е ч -
н о г о ^ и т м а )~в течение 3 ч не "стабилизирует г е м о д и н а м и к у , возни­
кает о п а с н о с т ь гибели больного вследствие сердечной н е д о с т а -
товдостй7 что обусловлено р а з в и т и е м с о с т о я н и я « н е у п р а в л я е м о й
гемодинамики». В этих с л у ч а я х п о к а з а н а э к с т р е н н а я операция —
удаление опухоли. Д л я с т а б и л и з а ц и и г е м о д и н а м и к и ( к о р р е к ц и я
гиповолемии п о с л е удаления опухоли) вводят внутривенно п л а з м о -
з а м е щ а ю щ и е р а с т в о р ы ( п о л и г л ю к и н и др. — 1,5—2,5 л) под контро­
лем пульса и а р т е р и а л ь н о г о д а в л е н и я .

Глава IX

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЛОВЫХ Ж Е Л Е З

ЗАБОЛЕВАНИЯ Ж Е Н С К И Х ПОЛОВЫХ Ж Е Л Е З

КРАТКИЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ

Я и ч н и к и — п а р н ы й орган, р а с п о л о ж е н н ы й в полости м а л о г о
таза на з а д н е м л и с т к е собственной с в я з к и . Д л и н а к а ж д о г о яични­
ка 3 — 4 см, ш и р и н а 2 — 2 , 5 см, м а с с а 6 — 7 г. П о в е р х н о с т ь
яичника представлена слоем клеток з а р о д ы ш е в о г о э п и т е л и я . П о д
ним н а х о д и т с я п л о т н а я с о е д и н и т е л ь н о т к а н н а я капсула ( б е л о ч н а я
о б о л о ч к а ) . Я и ч н и к состоит из двух в е щ е с т в — н а р у ж н о г о корко­
вого и внутреннего мозгового. П о с л е д н и й и м е е т рыхлую соеди­
нительнотканную основу, э м б р и о н а л ь н ы е остатки п р о т о к о в первич­
ной п о ч к и ( в о л ь ф о в ы п р о т о к и ) и богатую с е т ь к р о в е н о с н ы х
СОс
У Д О в . Место в х о ж д е н и я сосудов в я и ч н и к н а з ы в а ю т его ворота­
ми. В в о р о т а х я и ч н и к а н а х о д я т с я гнезда клеток, н а п о м и н а ю щ и х
г
ландулоциты я и ч к а ( к л е т к и Л е й д и г а ) . Эти клетки могут выде­
лять а н д р о г е н ы . К р о в о с н а б ж е н и е я и ч н и к о в п р о и с х о д и т в основном
за счет я и ч н и к о в о й а р т е р и и и я и ч н и к о в о й ветви маточной

365
а р т е р и и . И н н е р в а ц и я я и ч н и к о в очень с л о ж н а и о с у щ е с т в л я е т с я
в о с н о в н о м за счет с и м п а т и ч е с к и х нервных волокон.
В к о р к о в о м веществе р а с п о л а г а ю т с я половые клетки — яйце­
клетки, о к р у ж е н н ы е р я д а м и клеток гранулезы и внутренней теки
(фолликулы), которые находятся на различных стадиях развития.
С т р о м а вокруг з р е ю щ е г о ф о л л и к у л а состоит из клеток н а р у ж н о й
п о к р ы ш к и (клетки н а р у ж н о й теки, с о е д и н и т е л ь н о т к а н н ы й слой)
и клеток внутренней п о к р ы ш к и ф о л л и к у л а (клетки внутренней
теки, э п и т е л и а л ь н ы й с л о й ) . У т о л щ е н н ы й слой ф о л л и к у л я р н о г о
эпителия, выстилающий внутреннюю стенку фолликула, называется
з е р н и с т ы м слоем ( з о н а г р а н у л е з а ) . Из зачаткового э п и т е л и я в
яичнике р а з в и в а ю т с я п р и м о р д и а л ь н ы е ф о л л и к у л ы . К моменту по­
лового с о з р е в а н и я количество п р и м о р д и а л ь н ы х фолликулов со­
с т а в л я е т около 40 ООО. С наступлением половой зрелости л и ш ь
н е з н а ч и т е л ь н а я часть п р и м о р д и а л ь н ы х ф о л л и к у л о в (примерно
Vioo) поочередно р а з в и в а е т с я до зрелого ф о л л и к у л а — везику­
л я р н о г о яичникового ф о л л и к у л а ( г р а а ф о в п у з ы р е к ) . Остальные
п р и м о р д и а л ь н ы е ф о л л и к у л ы п о д в е р г а ю т с я обратному развитию, не
достигнув стадии в е з и к у л я р н о г о я и ч н и к о в о г о фолликула. Продол­
жительность созревания фолликула составляет 12—14 дней.
Фолликул, с о д е р ж а щ и й увеличенный овоцит, п е р е м е с т и в ш и с ь к
поверхности я и ч н и к а , л о п а е т с я ( о в у л я ц и я ) . П о с л е д н я я происхо­
дит м е ж д у 14-м и 16-м д н я м и менструального цикла. Овоцит
в ы д е л я е т с я в брюшную полость, а з а т е м п о п а д а е т в м а т о ч н ы е
трубы, где п р е в р а щ а е т с я в оиду — зрелую яйцеклетку и подвер­
гается оплодотворению. Н а месте везикулярного я и ч н и к о в о г о
ф о л л и к у л а из клеток гранулезы и внутренней теки о б р а з у е т с я
ж е л т о е тело. В я и ч н и к е в ы р а б а т ы в а ю т с я два ж е н с к и х половых
гормона — п р о г е с т е р о н и э с т р а д и о л .
Ж е л т о е тело продуцирует прогестерон. Н е м н о г о прогестерона
продуцирует т а к ж е и з р е ю щ и й ф о л л и к у л (клетки г р а н у л е з ы ) .
П р и наступлении беременности прогестерон о б р а з у е т с я т а к ж е в
п л а ц е н т е . П р о г е с т е р о н с о з д а е т в матке условия к в о с п р и я т и ю
оплодотворенной я й ц е к л е т к и и в ы н а ш и в а н и ю плода, т о р м о з и т
с о к р а т и т е л ь н у ю м ы ш е ч н у ю возбудимость к а т к и , стимулирует рост
альвеол в м о л о ч н ы х ж е л е з а х , подавляет действие эстрогенов на
с л и з и с т у ю оболочку м а т к и в менструальном цикле.
В печени прогестерон п р е в р а щ а е т с я в прегнандиол, который
с о е д и н я е т с я с глюкуроновой кислотой и в ы д е л я е т с я с мочой.
П р и отсутствии о п л о д о т в о р е н и я я й ц е к л е т к и ж е л т о е тело функцио­
нирует в течение 1 0 — 1 2 дней, а з а т е м подвергается обратному
р а з в и т и ю и наступает м е н с т р у а ц и \ . Она д л и т с я обычно 3 — 5 дней.
П р о д о л ж и т е л ь н о с т ь менструального цикла индивидуальна и со­
с т а в л я е т 2 1 — 2 4 — 2 8 — 3 0 дней. П р и оплодотворении яйцеклетки
ж е л т о е тело ф у н к ц и о н и р у е т в течение 3V2—4 мес и носит назва­
ние ж е л т о г о т е л а б е р е м е н н о с т и . В к о н ц е беременности оно т а к ж е
п о д в е р г а е т с я обратному р а з в и т и ю .
Э с т р а д и о л в о с н о в н о м в ы р а б а т ы в а е т с я в к л е т к а х гранулезы

366
и внутренней теки. В н е б о л ь ш и х количествах эстрогены проду­
ц и р у ю т с я в ж е л т о м теле и в сетчатой з о н е коры надпочечников.
Н а и б о л е е а к т и в н ы м э с т р о г е н о м я в л я е т с я эстрадиол. Гормональ­
ными свойствами обладают т а к ж е и продукты м е т а б о л и з м а э с т р а -
диола — э с т р о н и э с т р и о л ( н а и м е н е е а к т и в н ы й ) . Эстрогены спо­
собствуют увеличению р а з м е р о в матки, влагалища, п р о л и ф е р а ц и и
эндо- и м и о м е т р и я , обеспечивают р а з в и т и е ж е н с к и х вторичных
половых п р и з н а к о в (развитие м о л о ч н ы х ж е л е з , ф о р м и р о в а н и е
ж е н с т в е н н о й ф и г у р ы и соответствующих особенностей с к е л е т а ) и
у с к о р я ю т д и ф ф е р е н ц и р о в к у и окостенение скелета, о к а з ы в а я бел-
ково-анаболическое действие. К л е т к и внутренней теки и ворот
я и ч н и к а продуцируют небольшое количество андрогенов. П о с л е
п о с т у п л е н и я в кровь б о л ь ш а я часть эстрогенов циркулирует в ней
в соединении с б е л к а м и , глюкуроновой и серной к и с л о т а м и
и л и ш ь н е б о л ь ш а я ч а с т ь — в свободном с о с т о я н и е Инакти­
в а ц и я эстрогенов п р о и с х о д и т в основном в печени, частично —
в легких, м а т к е , п о ч к а х и т. д. Из печени эстрогены поступают
с ж е л ч ь ю в кишечник, откуда частично в с а с ы в а ю т с я в кровь.
Выделение эстрогенов из о р г а н и з м а происходит в основном с
мочой (около 6 5 % ) и в небольшом количестве с калом (около
1 0 % ) . С мочой э с т р а д и о л в ы д е л я е т с я в виде эстрадиола, э с т р и о л а
и эстрона.
Ф у н к ц и я я и ч н и к о в н а х о д и т с я под к о н т р о л е м г и п о т а л а м о -
г и п о ф и з а р н о й системы. В результате совместного действия Ф С Г
и м а л ы х количеств Л Г п р о и с х о д я т рост и р а з в и т и е ф о л л и к у л о в ,
а т а к ж е о б р а з о в а н и е и с е к р е ц и я и м и эстрогенов. Овуляция насту­
пает при в о з н и к н о в е н и и овуляторного пика Л Г , вызванного пред-
овуляторным пиком эстрогенов. В свою очередь гормоны яичников,
воздействуя на гипоталамические центры, продуцирующие рили­
з и н г - ф а к т о р ы , регулируют с е к р е ц и ю г и п о ф и з о м гонадотропных
гормонов. М а л ы е количества эстрогенов стимулируют с е к р е ц и ю
Ф С Г , а б о л ь ш и е ( ф и з и о л о г и ч е с к и е ) — т о р м о з я т ее. У с и л е н и е
секреции Л Г и з г и п о ф и з а происходит под в л и я н и е м м а л ы х коли­
честв прогестерона, а т о р м о ж е н и е ее — под в л и я н и е м б о л ь ш и х
количеств прогестерона. Н о р м а л ь н о е с о д е р ж а н и е гормонов по-

Т а б л и ц а 19. У р о в е н ь в к р о в и э с т р а д и о л а , п р о г е с т е р о н а , ф о л л и к у л о с т и м у л и р у ю -
щего ( Ф С Г ) и лютеинизирующего ( Л Г ) гормонов у женщин на протяжении
нормального менструального цикла ( М . Г. Арсеньева, О. Н. Савченко, Г. С. Степанов)

Фаза ФСГ, ЛГ, Эстрадиол, Прогестерон,

цикла МЕ/л МЕ/л нмоль/л нмоль/л

П р о ли ф е ра ц и я 6—14 10—18 0,18—0,72 0,0006—0,0025 нмоль/л

(50—200 гтг/мл) (0,20—0,80 нг/мл)
Овуляция 14—20 40—70 1,37—1,8 0,0047—0,0064 нмоль/л
(380—500 пг/мл) (1,50—2,00 нг/мл)
Секреция 4—9 ^: 8—12 0,29—0,54 0,0032—0,064 нмоль/л
(80—150 пг/мл) (1,00—20,00 нг/мл)

367
Т а б л и ц а 2 0 . Суточная экскреция с мочой гонадотропинов, эстрогенов и
прегнандиола у ж е н щ и н на протяжении нормального менструального цикла
(М. Г. Арсеньева, О. Н. Савченко, Г. С. Степанов)

Гонадотропины, ME Эстрогены Прегнандиол.

Фаза (сумма), мкмоль
цикла нмоль
суммарные ФСГ ЛГ

Проли­ 4,4 4,4 12,3 88,4 3,02

фера­ (24,7 м к г ) (0,968 м г )
ция 21,1—207,9 0,56—5,62
(0,0—15,5) (0,0—7,3) (0,0—18,0) (5,9—58,1 мкг) ( 0 , 1 8 — 1 , 8 0 мг)
Овуляция 6,8 6,6 27,7 165 3,28
(46,1 м к г ) (1,05 м г )
109,2—289,3 0,44—8,42
(2,3-15,0) (2,4-13,4) (2,1 — 100,0) ( 3 0 , 5 — 8 0 , 8 м к г ) (0,14—2,70 мг)
Секреция 2,5 3,7 14,0 88,4 9,61
(24,7 м к г ) (3,08 м г )
16,8—226,3 5,93—23,4
(0,0-12,0) (1,2—10,0) (0,0—45,0) (4,7—63,2мкг) (1,9—7,5 мг)

л о в ы х ж е л е з и их метаболитов в крови и моче у ж е н щ и н представ­

л е н о в табл. 19 и 20.

П е р в и ч н ы й гипогонадизм

П е р в и ч н ы й гипогонадизм — синдром, обусловленный непосред­

ственным воздействием патологического процесса на ф у н к ц и ю
я и ч н и к о в , вследствие чего наступает р е з к о е с н и ж е н и е секреции
эстрогенов.
Э т и о л о г и я . П е р в и ч н а я недостаточность я и ч н и к о в м о ж е т воз­
никать вследствие в р о ж д е н н ы х нарушений половой д и ф ф е р е н ц и -
ровки (дисгенезия г о н а д ) , п о в р е ж д е н и я я и ч н и к о в и н ф е к ц и о н н ы м
п р о ц е с с о м (эпидемический паротит, с и ф и л и с , туберкулез и д р . ) ,
хирургического у д а л е н и я я и ч н и к о в и т. д.
П а т о г е н е з . В основе п а т о г е н е з а первичного гипогонадизма
л е ж и т уменьшение продукции эстрогенов, в результате чего
в о з н и к а ю т а т р о ф и ч е с к и е и з м е н е н и я половых органов, молочных
ж е л е з , п е р в и ч н а я а м е н о р е я и т. д. П р и выключении ф у н к ц и и
я и ч н и к о в до пубертатного периода вторичные половые п р и з н а к и
не р а з в и в а ю т с я .
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Гистологически при биопсии яични­
ков о б н а р у ж и в а ю т р а з р а с т а н и е соединительной ткани, з а п у с т е н и е
ф о л л и к у л о в и т. д.
К л и н и к а . П р и повреждении я и ч н и к о в в д е т с к о м возрасте
вторичные половые п р и з н а к и не р а з в и в а ю т с я или в ы р а ж е н ы слабо
(недоразвитие м о л о ч н ы х ж е л е з , скудное оволосение на л о б к е и
под м ы ш к а м и ) . Остаются недоразвитыми матка, влагалище,
я и ч н и к и , о т м е ч а е т с я первичная а м е н о р е я . Т е л о имеет евнухоид-
ные пропорции, у з к и й т а з , плоские я г о д и ц ы . П р и з а б о л е в а н и и ,
развивЩемся у взрослых, диспропорции скелета нет. Н е д о р а з в и т и е
половых органов в ы р а ж е н о менее р е з к о . Возникает вторичная
368
а м е н о р е я , нередко о т м е ч а ю т с я р а з л и ч н ы е п р о я в л е н и я вегето­
невроза.
Л а б о р а т о р н ы е данные. В крови уровень гонадо-
тропных гормонов повышен, а эстрогенов з н а ч и т е л ь н о с н и ж е н .
Э к с к р е ц и я с мочой гонадотропных г о р м о н о в п о в ы ш е н а , а эстро­
генов р е з к о у м е н ь ш е н а .
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . На пневмопельвиограммах
в ы я в л я е т с я р е з к а я г и п о п л а з и я м а т к и и я и ч н и к о в . П р и рентгено­
логическом исследовании костно-суставной с и с т е м ы о т м е ч а ю т с я
з а д е р ж к а с р о к о в с о з р е в а н и я скелета, о с т е о п о р о з (обычно в к о с т я х
л у ч е з а п я с т н о г о сустава и п о з в о н о ч н и к а ) . П р и к р а н и о г р а ф и и
нередко обнаруживают гиперпневматизацию пазухи основной кости,
малые р а з м е р ы турецкого седла и «ювенилизацию» ( в ы п р я м л е н -
ность) его с п и н к и .
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з устанавливают
на основании д а н н ы х а н а м н е з а , клиники и л а б о р а т о р н ы х д а н н ы х .
Первичный гипогонадизм д и ф ф е р е н ц и р у ю т от в т о р и ч н о о гипо-
гонадизма. В отличие от первичного вторичный г и п о г о н а д и з м
возникает как следствие п о р а ж е н и я г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й
системы и х а р а к т е р и з у е т с я с н и ж е н и е м в крови уровня гонадо­
тропных гормонов и у м е н ь ш е н и е м их э к с к р е ц и и с мочой.
П р о г н о з . П р о г н о з д л я ж и з н и б л а г о п р и я т н ы й . П о л н о г о выздо­
ровления не наступает. Б о л ь н ы е о с т а ю т с я б е с п л о д н ы м и .
Л е ч е н и е . Д л я с т и м у л я ц и и ф и з и ч е с к о г о р а з в и т и я в препубер-
татном возрасте н а з н а ч а ю т анаболические стероиды: п е р о р а л ь н о
метандростенолон (неробол) по 0,1—0,15 мг на 1 кг м а с с ы тела
или внутримышечно ретаболил по 1 мг на 1 кг массы тела
1 раз в м е с я ц и т. д. Л е ч е н и е а н а б о л и ч е с к и м и стероидами
проводят длительно, прерывистыми курсами (по 2 — 3 мес с
м е с я ч н ы м и п е р е р ы в а м и ) в течение многих лет. Следует помнить,
что п р и м е н е н и е а н а б о л и ч е с к и х стероидов м о ж е т в ы з ы в а т ь вири­
л и з а ц и ю (увеличение к л и т о р а ) . С 15-летнего возраста н а з н а ч а ю т
терапию эстрогенами, С целью щ а ж е н и я э п и ф и з а р н ы х зон роста
эстрогенные п р е п а р а т ы вводят в начальный период в небольших
дозах (не в ы ш е 5000 ЕД в сутки в пересчете на ф о л л и к у л и н ) .
Эстрогенные п р е п а р а т ы (синэстерол, диэтилстильбэстрол, эстра-
диола д и п р о п и о н а т и др.) вводят сначала п о с т о я н н о до п о я в л е н и я
менструальноподобных кровотечений, после чего их н а з н а ч а ю т
прерывисто, и м и т и р у я н о р м а л ь н ы й менструальный цикл. При до­
с т и ж е н и и п р о л и ф е р а т и в н о г о типа вагинального м а з к а эстрогенные
препараты к о м б и н и р у ю т с прегнином или прогестероном ( к а ж д ы й
м е с я ц в течение 1 5 — 1 6 дней проводят т е р а п и ю эстрогенами, а в
течение последующей недели — прегнином по 10 мг 3 р а з а в д е н ь
сублингвально или прогестероном по 1 мл 0 , 5 % раствора внутри­
мышечно или п о д к о ж н о ) . П о с л е з а к р ы т и я зон роста проводится
лечение п р е п а р а т а м и ж е н с к и х половых гормонов в обычных тера­
певтических ^ о з а х . Х о р о ш и й э ф ф е к т дает применение синтети­
ческих прогестинов ( и н ф е к у н д и н , б и с е к у р и н ) .

•5—562 369
 Вторичный г и п о г о н а д и з м

Вторичный гипогонадизм — синдром, обусловленный снижени­

ем продукции гонадотропных гормонов передней доли г и п о ф и з а ,
в результате чего наступает р е з к о е уменьшение секреции эстро­
генов я и ч н и к а м и , и х а р а к т е р и з у ю щ и й с я аменореей, обратным
развитием в т о р и ч н ы х половых п р и з н а к о в , гипоплазией н а р у ж н ы х
половых органов и м а т к и .
Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з . П р и ч и н о й вторичного гипогонадизма
могут быть заболевания гипоталамо-гипофизарной системы,
с о п р о в о ж д а ю щ и е с я н а р у ш е н и е м в з а и м о о т н о ш е н и я между гипота­
л а м у с о м и передней долей г и п о ф и з а (синдром С и м м о н д с а —
Ш и е н а , к р а н и о ф а р и н г и о м а , синдром персистирующей л а к т о р е и —
аменореи и д р . ) . Вторичный г и п о г о н а д и з м в о з н и к а е т при ряде
э н д о к р и н н ы х заболеваний вследствие гормонального дисбаланса
(гипотиреоз, в р о ж д е н н а я д и с ф у н к ц и я коры надпочечников, бо­
л е з н ь И ц е н к о — К у ш и н г а и д р . ) . Вторичный гипогонадизм м о ж е т
наступить после психической т р а в м ы . П с и х и ч е с к а я травма в р я д е
случаев вызывает угнетение ф у н к ц и и г и п о т а л а м и ч е с к и х центров,
что в свою очередь ведет к у м е н ь ш е н и ю продукции рилизинг-
ф а к т о р о в и гонадотропных гормонов. Вторичный гипогонадизм
м о ж е т быть следствием т я ж е л о й и н ф е к ц и и , а л и м е н т а р н о й дистро­
ф и и , о ж и р е н и я , перенесенных девушкой в пубертатном в о з р а с т е .
К л и н и к а . К л и н и ч е с к а я картина в целом обусловлена основным
з а б о л е в а н и е м . О т м е ч а ю т с я а м е н о р е я , обратное развитие вторич­
ных половых п р и з н а к о в . Возникает г и п о п л а з и я м а т к и и н а р у ж н ы х
половых органов.
Л а б о р а т о р н ы е данные. Уровень г о н а д о т р о п н ы х гор­
монов и эстрогенов в крови и э к с к р е ц и я гонадотропных гормонов
и эстрогенов с мочой с н и ж е н ы .
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . При краниографии (при
центральном генезе г и п о г о н а д и з м а ) нередко о б н а р у ж и в а ю т опухо­
ли м е ж у т о ч н о - г и п о ф и з а р н о й области ( к р а н и о ф а р и н г и о м а и д р . ) .
При препубертатном вторичном гипогонадизме рентгенологические
д а н н ы е такие ж е , к а к и при первичном гипогонадизме.
Д и а г н о з . Д и а г н о з устанавливают на основании а н а м н е з а ,
клиники и л а б о р а т о р н ы х д а н н ы х . Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з —
см. «Первичный гипогонадизм».
П р о г н о з . П р о г н о з вторичного гипогонадизма о п р е д е л я е т с я
основным з а б о л е в а н и е м .
Л е ч е н и е . В первую очередь следует лечить основное заболе­
вание, что нередко приводит и к устранению вторичного гипо­
гонадизма. И н о г д а д л я стимуляции я и ч н и к о в н а з н а ч а ю т препараты
хорионического гонадотропина. Лечение п р е п а р а т а м и овариальных
гормонов (эстрогены, прогестерон) следует проводить о с т о р о ж н о ,
чтобы не подавить и без того пострадавшую гонадотропную
ф у н к ц и ю г и п о ф и з а . Д л я стимуляции гонадотропной функции
г и п о ф и з а в н е к о т о р ы х случаях н а з н а ч а ю т к л о м и ф е н .

370
 Климакс. Патологический климакс

К л и м а к с — нормальное ф и з и о л о г и ч е с к о е с о с т о я н и е о р г а н и з м а ,
переход от репродуктивного периода к м е н о п а у з е . Он обусловлен
возрастной инволюционной перестройкой в в ы с ш и х отделах Ц Н С ,
п р и в о д я щ е й к н а р у ш е н и ю цикличности и интенсивности секреции
гонадотропных гормонов г и п о ф и з о м , в результате чего в о з н и к а е т
недостаточность ф у н к ц и и половых ж е л е з . К патологическому
климаксу о т н о с я т с я климактерич еский невроз и дисфункциональ­
ные м а т о ч н ы е кровотечения.
Климактерический невроз — состояние организма, обусловленное
патологическими в о з р а с т н ы м и и з м е н е н и я м и ф у н к ц и и Ц Н С , в
первую очередь г и п о т а л а м и ч е с к и х центров, и х а р а к т е р и з у ю щ е е с я
вегетативно-нервными и нервно-психическими н а р у ш е н и я м и .
К л и м а к с наступает у ж е н щ и н в 4 5 — 5 5 лет. К л и м а к с , возник­
ший до 40 лет, н а з ы в а ю т п р е ж д е в р е м е н н ы м , а после 55 лет —
поздним. В к л и м а к с е в ы д е л я ю т два этапа — период климактери­
ческих и з м е н е н и й менструальной ф у н к ц и и , н а с т у п а ю щ и й обычно
в в о з р а с т е 43 лет, и период м е н о п а у з ы , с о ч е т а ю щ и й с я с гормо­
нальной активностью я и ч н и к о в . П о с л е д н и й в о з н и к а е т в среднем
в 46 лет и п р о д о л ж а е т с я обычно в течение 3 — 5 лет, после чего
наступает с т а р ч е с к а я м е н о п а у з а ( ф и з и о л о г и ч е с к и й покой ж е н с к о й
половой системы).
К л и м а к т е р и ч е с к и й невроз м о ж е т п о я в л я т ь с я при н а р у ш е н н о м ,
сохраненном и д а ж е правильном менструальном цикле и в раз­
личные сроки после н а с т у п л е н и я м е н о п а у з ы (иногда д а ж е ч е р е з
10—15 л е т ) . Ч а с т о т а к л и м а к т е р и ч е с к о г о невроза у женщин
колеблется от 10 до 8 4 % .
Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з . П р и ч и н а м и п р е ж д е в р е м е н н о г о климак­
са могут быть длительные о т р и ц а т е л ь н ы е эмоции, обильные к р о -
вопотери во в р е м я родов, опухоль г и п о ф и з а , п р о д о л ж и т е л ь н а я
л а к т а ц и я , частые роды и аборты, недостаточное питание, хрони­
ческие истощающие инфекционные заболевания, длительное
умственное п е р е н а п р я ж е н и е , т я ж е л ы й ф и з и ч е с к и й труд.
По В. Г. Б а р а н о в у , к л и м а к т е р и ч е с к а я м е н о п а у з а в о з н и к а е т в
первую очередь вследствие в о з р а с т н ы х и з м е н е н и й центров гипо­
таламуса, п р и в о д я щ и х к н а р у ш е н и ю цикличности и интенсивности
секреции г о н а д о т р о п н ы х гормонов г и п о ф и з а — Ф С Г и Л Г . Уста­
новлено т а к ж е , что одной из причин м е н о п а у з ы ( в о з р а с т н о г о
необратимого п р е к р а щ е н и я м е н с т р у а ц и й ) я в л я е т с я увеличение се­
креции Ф С Г , к о т о р о е н а ч и н а е т с я за 6 мес до п р е к р а щ е н и я мен­
струаций. С наступлением м е н о п а у з ы , особенно при в ы р а ж е н н о й
инволюции половой с и с т е м ы , в о з н и к а е т п о с т о я н н о в ы с о к а я секре­
ция г о н а д о т р о п и н о в и с т о й к о н и з к а я с е к р е ц и я эстрогенов.
В р а з в и т и и к л и м а к с а у ж е н щ и н м о ж н о проследить 3 последо-
в
ательные стадии./^Ча первой стадии происходит постепенный
Переход от о в у л я т о р н ы х к а н о в у л я т о р н ы м м е н с т р у а ц и я м . В этот
^ р и о д в с в я з и с в ы п а д е н и е м ф у н к ц и и желтого тела наступает
15* 371
относительная гиперэстрогения. Нарушение менструаций бывает
р а з л и ч н ы м : а н о в у л я т о р н ы е циклы с сохранением ритма, опсоме-
н о р е я . Н а второй стадии менструации п р е к р а щ а ю т с я , однако
с о х р а н я е т с я о т н о с и т е л ь н а я гиперэстрогения, постепенно переходя­
щ а я в гипоэстрогению. Т р е т ь я с т а д и я к л и м а к с а х а р а к т е р и з у е т с я
сильной инволюцией половой системы, что п р о я в л я е т с я в сниже­
нии эстрогенной ф у н к ц и и я и ч н и к о в . Вследствие д е ф и ц и т а эстро­
генов в о з н и к а ю т а т р о ф и ч е с к и е и з м е н е н и я в м а т к е , влагалище,
яичниках (склероз яичников), наружных половых органов и
молочных ж е л е з а х . Недостаток эстрогенов я в л я е т с я т а к ж е одной
из причин р а з в и т и я остеопороза у ж е н щ и н . Вследствие дисбаланса
эстрогенов и андрогенов нередко н а ч и н а ю т с я усиленный р о с т волос
на л и ц е , п о в ы ш е н и е либидо и т. д. Н е д о с т а т о к эстрогенов ведет
в свою очередь к растормаживанию гонадотропной функции гипофи­
за, в результате чего еще больше п о в ы ш а е т с я с е к р е ц и я гона­
дотропинов.
К л и м а к т е р и ч е с к и й невроз обусловлен главным о б р а з о м первич­
ной патологически повышенной реактивностью центров гипотала­
муса (В. Г. Б а р а н о в ) , что приводит к в о з б у ж д е н и ю с и м п а т и к о -
адреналовой с и с т е м ы . В свою очередь это вызывает «приливы»,
потливость, р а з д р а ж и т е л ь н о с т ь , п л а к с и в о с т ь и т. д. Дополнитель­
н ы м ф а к т о р о м , у с и л и в а ю щ и м невроз, по-видимому, является и
г и п о э с т р о г е н и я , особенно быстро в о з н и к ш а я . Она вторично влияет
на ф у н к ц и ю гипоталамуса (В. Г. Б а р а н о в ) .
О т н о с и т е л ь н а я гиперэстрогения, выпадение прогестероновой
ф а з ы в первой стадии климакса создают условия для р а з в и т и я
гиперпластических процессов в о р г а н а х - м и ш е н я х , в частности в
э н д о м е т р и и . Г и п е р п л а з и я э н д о м е т р и я , отсутствие его перехода
в ф а з у секреции вследствие н е д о с т а т к а прогестерона предраспо­
лагает к д и с ф у н к ц и о н а л ь н ы м м а т о ч н ы м к р о в о т е ч е н и я м . Последние
в о з н и к а ю т в результате неполноценно п р о т е к а ю щ е г о процесса
о т т о р ж е н и я э н д о м е т р и я (обильные, п р о д о л ж и т е л ь н ы е , анемизиру-
ю щ и е ациклические к р о в о т е ч е н и я ) .
П а т о л о г и ч е с к а я анатомия. В наружных и внутренних половых
органах, м о л о ч н ы х ж е л е з а х о б н а р у ж и в а ю т с я а т р о ф и ч е с к и е изме­
н е н и я . О т м е ч а ю т с я у м е н ь ш е н и е м а т к и , с м о р щ и в а н и е и уплотнение
яи ч ни к ов , у п л ощ ение сводов в л а г а л и щ а с истончением слизистой
о б о л о ч к и и т. д.
Гистологически в я и ч н и к а х о б н а р у ж и в а ю т с я ф о л л и к у л ы на
р а з н ы х э т а п а х р а з в и т и я , и х запустевание, р а з р а с т а н и е соедини­
тельной ткани, тенденция к мелкокистозному перерождению.
К л а с с и ф и к а ц и я . Е. М. Вихляева рекомендует р а з л и ч а т ь кли­
м а к т е р и ч е с к и й невроз по ф о р м е (течению) и степени т я ж е с т и .
П о ф о р м е к л и м а к т е р и ч е с к и й невроз м о ж е т быть типичным,
неосложненным, возникающим у практически здоровых женщин,
и о с л о ж н е н н ы м . П р и типичной, н е о с л о ж н е н н о й , ф о р м е симптомы
климактерического невроза («приливы», потливость, нарушение
сна, г о л о в о к р у ж е н и е и т. д.) в о з н и к а ю т или непосредственно

372
в период к л и м а к т е р и ч е с к и х и з м е н е н и й менструальной ф у н к ц и и ,
или в первые годы м е н о п а у з ы . П р и о с л о ж н е н н о й ф о р м е климак­
терического н е в р о з а о с о б е н н о с т и клиники з а б о л е в а н и я определя­
ются с о ч е т а н и е м с гипертонической б о л е з н ь ю или г и п о т а л а м и -
ческими н а р у ш е н и я м и . О с л о ж н е н н а я ф о р м а к л и м а к т е р и ч е с к о г о
невроза обычно п р о т е к а е т очень т я ж е л о и длительно, иногда
атипично ( Е . М . В и х л я е в а ) .
П р и л е г к о й ф о р м е з а б о л е в а н и я число «приливов» в течение
суток не п р е в ы ш а е т 10. Общее с о с т о я н и е не нарушено, работо­
способность с о х р а н е н а .
П р и к л и м а к т е р и ч е с к о м неврозе средней т я ж е с т и число «при­
ливов» в течение суток 1 0 — 2 0 . Общее с о с т о я н и е нарушено в
результате симптомов, свойственных климактерическому неврозу
(головокружение, ухудшение сна, п а м я т и и т. д . ) . Работоспособ­
ность с н и ж е н а .
Т я ж е л а я ф о р м а з а б о л е в а н и я х а р а к т е р и з у е т с я р е з к о выражен­
ной клинической с и м п т о м а т и к о й с полной или почти п о л н о й
потерей р а б о т о с п о с о б н о с т и . П р и о с л о ж н е н н о й ф о р м е климактери­
ческого невроза, особенно в сочетании с г и п о т а л а м и ч е с к и м и
н а р у ш е н и я м и , нет соответствия м е ж д у числом «приливов» и
тяжестью заболевания.
К л и н и к а . У большинства ж е н щ и н к л и м а к с протекает без
расстройств в с о с т о я н и и з д о р о в ь я . При появлении климактери­
ческого невроза больные п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б ы , обусловленные
вегетативно-нервными и психоневротическими нарушениями
(В. Г. Б а р а н о в ) . Вегетативно-нервные н а р у ш е н и я выступают в
виде х а р а к т е р н ы х «приливов» — к р а т к о в р е м е н н о г о (от 30 с до
1—2 м и н ) чувства ж а р а , с о п р о в о ж д а ю щ е г о с я п о к р а с н е н и е м лица,
шеи, верхней п о л о в и н ы туловища и повышенной потливостью.
Нередко в о з н и к а ю т боли в о б л а с т и сердца, сердцебиение, иногда
приступы учащенного с е р д ц е б и е н и я . В р я д е случаев н а б л ю д а ю т с я
вестибулярные н а р у ш е н и я : ш у м в у ш а х , головокружение, наруше­
ние р а в н о в е с и я и т. д. Могут р а з в и т ь с я гипоталамические
кризы, с о п р о в о ж д а ю щ и е с я у ч а щ е н н ы м сердцебиением, б о л я м и в
области сердца, р е з к о й слабостью, п о в ы ш е н и е м артериального
давления и т. д. У б о л ь н ы х к л и м а к т е р и ч е с к и м неврозом нередко
возникают п а р е с т е з и и и о н е м е н и е конечностей. Ч а с т о б ы в а ю т
метеоризм и з а п о р ы .
Нервно-психические нарушения характеризуются повышенной
р а з д р а ж и т е л ь н о с т ь ю и л и угнетенным с о с т о я н и е м , плаксивостью,
бессонницей, чувством страха и т. д. Иногда в о з н и к а ю т п с и х о з ы .
При к л и м а к т е р и ч е с к о м неврозе и м е е т с я п о в ы ш е н н а я склон­
ность к атеросклерозу, гипертонической б о л е з н и , к о р о н а р н о й
патологии ( и н ф а р к т м и о к а р д а и д р . ) , с а х а р н о м у диабету, токси­
ч е с к о м у ^ зобу, глаукоме. Н е р е д к о усилена ф у н к ц и я к о р ы над­
почечников. П о м и м о климактерического невроза, течение к л и м а к с а
могут о с л о ж н я т ь ациклические длительные маточные крово­
течения.

373
 В период к л и м а к с а нередко усиливается рост волос на лиц е
груди. Р а с т и т е л ь н о с т ь на л о б к е и в п о д м ы ш е ч н ы х впадинах
наоборот, часто с т а н о в и т с я скудной. Н е р е д к о о т м е ч а ю т с я ожир е .!
ние, з а б о л е в а н и я опорно-двигательного а п п а р а т а (деформаци я
суставов, о с т е о п о р о з позвоночника и т. д . ) , гипотиреозы. Возни-
кают а т р о ф и ч е с к и е и з м е н е н и я в молочных ж е л е з а х , наружных и.
внутренних половых органах. В р я д е случаев нарушено мочеиспус.
кание («цисталгия» или «цистопатия», н и к т у р и я ) .
Л а б о р а т о р н ы е данные. В первый период климакса
в крови о т м е ч а е т с я о т н о с и т е л ь н а я г и п е р э с т р о г е н и я . С наступле­
нием м е н о п а у з ы имеет место высокое с о д е р ж а н и е гонадотропных
гормонов в крови и п о с т е п е н н ы й переход к гипоэстрогении. При
в ы р а ж е н н о й инволюции половой системы в крови стойкий высо­
кий уровень гонадотропных гормонов и низкий — эстрогенов
п о с т о я н н о в ы с о к а я э к с к р е ц и я с мочой гонадотропинов и моно­
тонно н и з к а я — эстрогенов. П р и к л и м а к т е р и ч е с к о м неврозе в кро­
ви нередко п о в ы ш е н уровень норадреналина.
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . Ч т о б ы установить степень
эстрогенной недостаточности, изучают кольпоцитограмму. В пе­
риод к л и м а к т е р и ч е с к и х и з м е н е н и й менструальной ф у н к ц и и и пос­
л е н а с т у п л е н и я м е н о п а у з ы в ы д е л я ю т м а з к и пролиферативного,
промежуточного, с м е ш а н н о г о , а т р о ф и ч е с к о г о , цитолитического и
андрогенного типов.
П р о л и ф е р а т и в н ы й тип в л а г а л и щ н ы х м а з к о в свидетельствует
о гиперэстрогении, промежуточный — о некотором снижении эстро­
генной продукции я и ч н и к о в , а с м е ш а н н ы й у к а з ы в а е т на слабую
эстрогенную с т и м у л я ц и ю , с о ч е т а ю щ у ю с я с у м е р е н н ы м андроген-
ным в л и я н и е м коры надпочечников.
М а з к и а т р о ф и ч е с к о г о т и п а свидетельствуют о резкой эстро­
генной недостаточности. Мазки цитолитического типа чаще
встречаются при н о р м а л ь н о м или несколько п о н и ж е н н о м эстро-
генном влиянии или при сочетании эстрогенно-андрогенных
влияний.
Андрогенный тип в л а г а л и щ н о г о м а з к а чаще обнаруживается
у ж е н щ и н в м е н о п а у з е при андрогенной г и п е р ф у н к ц и и коры над­
почечников.
Ц и т о л о г и ч е с к а я х а р а к т е р и с т и к а влагалищных м а з к о в допол­
н я е т с я определением индекса с о з р е в а н и я ( И С ) , кариопикнотиче-
ского ( К П И ) , э о з и н о ф и л ь н о г о ( Э И ) и других индексов, указываю­
щ и х на процентное с о д е р ж а н и е во в л а г а л и щ н о м м а з к е клеток
р а з л и ч н ы х слоев в л а г а л и щ н о й стенки, а т а к ж е сведениями о
наличии внеклеточных э л е м е н т о в м а з к а (лейкоциты, эритроциты
и т. д . ) . И н д е к с с о з р е в а н и я о т р а ж а е т как степень пролиферации,
т а к и а т р о ф и и , а К П И и ЭИ — л и ш ь степень п р о л и ф е р а ц и и .
И н д е к с с о з р е в а н и я о б о з н а ч а ю т в виде формулы, где слева
з а п и с ы в а ю т число п а р а б а з а л ь н ы х клеток, посередине — промежУ'
точных, справа — поверхностных. П р и отсутствии какого-либо
вида клеток в соответствующем месте с т а в я т ц и ф р у 0.

374
 гтри выраженной а т р о ф и и И ( С равен 100/0/0, при средней атро-
. иИ 5 0 / 5 0 / 0 , при слабой а т г р о ф и и — 1 0 / 9 0 / 0 . П р и пролифе-
а т и в н о м типе мазка и з м е н е ж и е степени п р о л и ф е р а ц и и может
j^biTb о б о з н а ч е н о стрелкой, н а т р а в л е н н о й вправо (усиление про-
л И ф е р а ц и и ) или влево ( у м е н ы ш е н и е п р о л и ф е р а ц и и ) . Т а к , при уси­
лении пролиферативных изменеений И С , равный 0/80/20, отража­
ющий умеренную п р о л и ф е р а щ и ю , м о ж е т б ы т ь з а м е н е н на ИС,
равный 0/50/50, а при у м е н ы ш е н и и п р о л и ф е р а ц и и ИС может со­
с т а в л я т ь 0/^0/40.
Кариопикнотический и н д е к с — процентное отношение всех
о т с л о и в ш и х с я зрелых п о в е р х ш о с т н ы х клеток с пикнотическими
ядрами к клеткам, содержащим везикулярные ядра диаметром более
6 м к м . К П И повышается п р ш преобладании эстрогенов и пони­
ж а е т с я в результате п р е и м у щ е с т в е н н о г о в о з д е й с т в и я андрогенов
или прогестерона. П р и п р о з л и ф е р а т и в н о м типе м а з к а КПИ
обычно большой, однако его i высокий уровень в глубокой мено­
паузе свидетельствует о патоллогической п р о л и ф е р а ц и и , не свой­
с т в е н н о й данному возрасту. Ш р и п р о м е ж у т о ч н о м типе влагалищ­
ного м а з к а К П И составляет 5i—15%.
Э о з и н о ф и л ь н ы й индекс — гпроцентное о т н о ш е н и е всех зрелых
о т д е л и в ш и х с я поверхностных клеток с э о з и н о ф и л ь н о й окраской
ц и т о п л а з м ы к зрелым п о в е р х н о с т н ы м к л е т к а м с базофильной
о к р а с к о й цитоплазмы. Н а р а с т г а н и е ЭИ свидетельствует об увели­
чении эстрогенной с т и м у л я ц и ш , а его падение — об уменьшении
в л и я н и я эстрогенов. П р и проолиферативном типе влагалищного
м а з к а ЭИ обычно высокий, а при п р о м е ж у т о ч н о м типе мазка он
не п р е в ы ш а е т 10%.
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь ж ы й диагноз. Д и а г н о з климакса уста­
н а в л и в а ю т на основании нару/шения менструального цикла с по­
следующей менопаузой в возграсте 4 5 — 5 5 лет после исключения
Других причин нарушения или* п р е к р а щ е н и я менструаций (опухо­
ли м а т к и , гипофиза и т. д . ) . КСлимактерический невроз диагности­
руют на основании «приливов?», нередко с о п р о в о ж д а ю щ и х с я пот­
ливостью, сердцебиением и т.. д., в в о з р а с т н о м периоде, близком
к н а с т у п л е н и ю климакса, или во в р е м я к л и м а к с а . Климактеричес­
кий н е в р о з дифференцируют «от невроза, сердечно-сосудистых за­
болеваний и т. д.
Прогноз. Прогноз климактгерического невроза во многом зави­
сит от длительности его т е ч е н и я , с о ч е т а н и я с сопутствующими
з а б о л е в а н и я м и и своевременнсого (раннего) л е ч е н и я .
П р и типичной н е о с л о ж н е н ш о й ф о р м е климактерического невро-
Длительность которого обэычно не превышает 2 лет, прогноз
Лаг
о п р и я т н ы й . Т р у д о с п о с о б н о с т ь сохранена.
П р ^ осложненной ф о р м е климактерического невроза прогноз
в
° м н о г о м определяется с о п у т с т в у ю щ и м и з а б о л е в а н и я м и , в пер-
Ую о ч е р е д ь сердечно-сосудистой и нервной систем. При климак-
е
Р и ч е с к о м неврозе с р е д н е й т я ж е с т и трудоспособность снижена,

375
а при т я ж е л о й ф о р м е з а б о л е в а н и я м о ж е т быть полностью или
почти полностью утрачена.
Л е ч е н и е . В лечении патологического к л и м а к с а н у ж д а ю т с я 1 0 —
5 0 % больных. Д л я п р о ф и л а к т и к и и л е ч е н и я климактерического
невроза проводят о б щ е у к р е п л я ю щ и е м е р о п р и я т и я (правильный
р е ж и м труда и отдыха, р а ц и о н а л ь н о е питание, в и т а м и н ы груп­
пы В, С, А, Е и т. д . ) . Н а з н а ч а ю т молочно-растительную диету,
богатую в и т а м и н а м и , с исключением продуктов, п о в ы ш а ю щ и х
возбудимость нервной системы ( п р я н о с т и , к о ф е , крепкий чай,
а л к о г о л ь и т. д . ) . Ограничивают продукты, богатые жиром и
холестерином. Широко применяется лечебная физкультура.
Д л я регуляции ф у н к ц и о н а л ь н о г о с о с т о я н и я гипоталамо-гипо­
ф и з а р н о й системы при вегетативно-нервных н а р у ш е н и я х приме­
н я ю т ф и з и ч е с к и е м е т о д ы л е ч е н и я : гальванический воротник с но­
вокаином, анодическую г а л ь в а н и з а ц и ю головы, шейно-лицевую
и о н о г а л ь в а н и з а ц и ю и т. д.
О с н о в н ы м м е т о д о м т е р а п и и при типичном, н е о с л о ж н е н н о м ,
к л и м а к т е р и ч е с к о м неврозе я в л я е т с я лечение нейролептическими
п р е п а р а т а м и , особенно п и п е р а з и н о в ы м и п р о и з в о д н ы м и ф е н о т и а з и -
нового р я д а — ф р е н о л о н о м , т р и ф т а з и н о м , м е т е р а з и н о м , этапера-
з и н о м и др., преимущественно в л и я ю щ и м и на подкорковые струк­
туры Ц Н С . По Е. М. Вихляевой и Т. М. Дондуковой, лечение
э т и м и п р е п а р а т а м и следует н а ч и н а т ь с м и н и м а л ь н о й д о з ы (1 —
2,5 м г ) . В п о с л е д у ю щ е м при необходимости суточную дозу ф р е н о -
л о н а или т р и ф т а з и н а м о ж н о увеличить до 2 — 5 мг, м е т е р а з и н а —
до 5 — 1 5 мг, э т а п е р а з и н а — до 2 — 8 мг. П р и д о с т и ж е н и и тера­
певтического э ф ф е к т а дозу п р е п а р а т а постепенно уменьшают.
Курс л е ч е н и я 4 — 1 2 нед.
П р и в ы р а ж е н н ы х гипоталамических н а р у ш е н и я х и гипертен-
зивном синдроме х о р о ш и й э ф ф е к т дает резерпин, который назна­
чают по 0 , 1 — 0,125 мг 2 — 3 р а з а в день, а при отсутствии эффек­
та — по 0,25 мг 2 р а з а в день, а м и н а з и н — по 2 5 — 5 0 мг в день.
И с п о л ь з у ю т п р е п а р а т ы , с о д е р ж а щ и е малые д о з ы барбитуратов, в
сочетании с веществами, действующими на вегетативные нервные
ц е н т р ы ( а к л и м а н по 1 д р а ж е 2 — 3 р а з а в день, беллоид по 1 д р а ж е
3—6 р а з в день и д р . ) .
В р я д е случаев ( о с л о ж н е н н ы е ф о р м ы климактерического нев­
роза в сочетании с в ы р а ж е н н ы м и а т е р о с к л е р о т и ч е с к и м и измене­
н и я м и сердечно-сосудистой системы, гипертонией; дисфункцио­
нальные м а т о ч н ы е кровотечения) н а з н а ч а ю т п р е п а р а т ы ж е н с к и х
и м у ж с к и х половых гормонов Эти п р е п а р а т ы при климактеричес­
к о м неврозе могут быть д о п о л н е н и е м к лечению нейролептичес­
к и м и средствами или п р и м е н я т ь с я с а м о с т о я т е л ь н о .
П р и с о х р а н е н н ы х м е н с т р у а ц и я х ( н а ч а л ь н ы й период климакте­
рического н е в р о з а ) н а з н а ч а ю т прогестерон или его синтетические
а н а л о г и (оксипрогестерона к а п р о н а т и д р . ) . Прогестерон вводят
внутримышечно по 1 мл 1% раствора е ж е д н е в н о в течение 6 дней,
н а ч и н а я за 8 дней до о ж и д а е м ы х менструаций, всего 8—10 цик-

376
лов. Оксипрогестерона к а п р о н а т вводят внутримышечно по 1 —
2 мл 1 2 , 5 % р а с т в о р а 1 р а з в м е с я ц за 11 дней до о ж и д а е м ы х
м е н с т р у а ц и й . П р о г е с т е р о н и его синтетические аналоги м о ж н о
к о м б и н и р о в а т ь с п р е п а р а т а м и м у ж с к и х половых гормонов ( м е т и л -
тестостерон и д р . ) . Л е ч е б н ы й э ф ф е к т андрогенов с в я з ы в а ю т в пер­
вую очередь с их способностью, с одной стороны, п о н и ж а т ь возбу­
д и м о с т ь г и п о т а л а м и ч е с к и х центров, а с другой — т о р м о з и т ь гона-
д о т р о п н у ю ф у н к ц и ю г и п о ф и з а . П р о т и в о п о к а з а н и е м д л я назначе­
ния андрогенов я в л я е т с я р е з к о в ы р а ж е н н ы й г и п е р т р и х о з . М е т и л -
тестостерон н а з н а ч а ю т сублингвально курсами, по 20 мг в
день с 5-го по 20-й д е н ь цикла (1-й к у р с ) , по 20 мг в день (2-й
к у р с ) , по 10 мг в день (3-й курс) и, наконец, по 5 мг в день
(4-й к у р с ) .
П р и м е н о п а у з е вводят внутримышечно о к с и п р о г е с т е р о н а кап­
ронат по 1 мл 1 2 , 5 % раствора 1 р а з в неделю в течение 4 — 6 нед.
Этот п р е п а р а т м о ж н о н а з н а ч а т ь в к о м б и н а ц и и с метилтестосте-
роном п о 1 0 — 1 5 м г е ж е д н е в н о .
П о д к о н т р о л е м к о л ь п о ц и т о г р а м м ы иногда н а з н а ч а ю т эстроген­
ные п р е п а р а т ы . Т а к о е лечение требует о с т о р о ж н о с т и в с в я з и с
о п а с н о с т ь ю маточного к р о в о т е ч е н и я . Эстрогенные п р е п а р а т ы ока­
зывают п р о л и ф е р а т и в н о е действие на органы-мишени, в с в я з и
с чем они п р о т и в о п о к а з а н ы при з л о к а ч е с т в е н н ы х новообразова­
н и я х п о л о в ы х органов или м о л о ч н ы х ж е л е з , м а с т о п а т и и , м а т о ч н ы х
кровотечениях, ф и б р о м и о м е , э н д о м е т р и о з е , к и с т а х я и ч н и к о в . По­
н и ж а я в о з б у д и м о с т ь центров гипоталамуса, эстрогены способст­
вуют у с т р а н е н и ю «приливов». Они э ф ф е к т и в н ы при вестибуляр­
ных н а р у ш е н и я х , обусловленных к л и м а к т е р и ч е с к и м неврозом,
п о н и ж а ю т уровень х о л е с т е р и н а в сыворотке крови, у м е н ь ш а ю т
т р о ф и ч е с к и е н а р у ш е н и я п о л о в ы х органов.
Обычно используют к о м б и н и р о в а н н о е лечение эстрогенами и
андрогенйми. О б л а д а я в з а и м н ы м а н т а г о н и с т и ч е с к и м в л и я н и е м н а
эпителий и сосуды половой системы, эстрогены и андрогены
у с т р а н я ю т р я д побочных явлений, п р и с у щ и х к а ж д о м у из них в
отдельности, и п р и в о д я т к более в ы р а ж е н н о м у лечебному э ф ф е к т у .
Эстрогены и а н д р о г е н ы н а з н а ч а ю т в с о о т н о ш е н и и 1:50. Н а з н а ч а ю т
внутримышечно (в о д н о м ш п р и ц е ) 0,5 мг э с т р а д и о л а д и п р о п и о н а -
та и 25 мг т е с т о с т е р о н а п р о п и о н а т а 1 р а з в 5 — 7 дней на протя­
ж е н и и 5 — 7 нед с п о с л е д у ю щ и м п е р е х о д о м на п о д д е р ж и в а ю щ и е
дозы — 1 и н ъ е к ц и я т е х же д о з к а ж д ы е 2 5 — 3 0 дней в течение
8 — 1 2 — 1 6 мес. П р и в ы р а ж е н н ы х н а р у ш е н и я х кальциевого обме­
на н а з н а ч а ю т а м б о с е к с по 1—2 таблетки в день сублингвально.
В состав а м б о с е к с а входит 0,004 мг э т и н и л э с т р а д и о л а и 4 мг
метилтестостерона.
В р я д е случаев, особенно при остеопорозе, м о ж н о использо­
вать анаболические с т е р о и д ы ( м е т и л а н д р о с т е н д и о л и д р . ) . М е -
Ыяандростендиол н а з н а ч а ю т сублингвально по 2 5 — 5 0 мг в сутки
4
с п о с т е п е н н ы м п е р е х о д о м на п о д д е р ж и в а ю щ и е д о з ы по 10 мг еже­
дневно в течение 3 — 4 мес.

377
 П р и о с л о ж н е н н ы х ф о р м а х к л и м а к т е р и ч е с к о г о невроза хороший
э ф ф е к т дает п р и м е н е н и е синтетических прогестинов ( и н ф е к у н -
дин, бисекурин и д р . ) . П о с л е д н и е н а з н а ч а ю т в дозе, составляю­
1 1 от
щей f4— /б суточной к о н т р а ц е п т и в н о й д о з ы .
Л е ч е н и е п р о в о д я т в течение 21 д н я непрерывно или с переры­
вом на 10 дней.
П р и д и с ф у н к ц и о н а л ь н ы х м а т о ч н ы х к р о в о т е ч е н и я х проводят
диагностическое в ы с к а б л и в а н и е с л и з и с т о й оболочки м а т к и . Внут­
р и м ы ш е ч н о вводят или прогестерон, и л и о к с и п р о г е с т е р о н а к а п р о -
нат, или н а з н а ч а ю т к о м б и н и р о в а н н о е лечение этими п р е п а р а т а м и
с м е т и л т е с т о с т е р о н о м по у к а з а н н ы м с х е м а м , п р и м е н я е м ы м для
л е ч е н и я к л и м а к т е р и ч е с к о г о невроза при с о х р а н е н н ы х менструа­
циях.

Р а н н е е половое с о з р е в а н и е

(см. « Р а н н я я м а к р о г е н и т о с о м и я » )

Синдром Ш т е й н а — Л е в е н т а л я (склерокистоз яичников,

гиперандрогенная дисфункция яичников)

Синдром Штейна — Левенталя характеризуется нарушением

менструального цикла, бесплодием, двусторонним увеличением яич­
ников, гирсутизмом при ж е н с к о м ф е н о т и п е .
С и н д р о м в с т р е ч а е т с я в 1,45—2,8% случаев всех гинекологи­
ческих заболеваний, в о з н и к а е т у ж е н щ и н чаще в в о з р а с т е 2 0 —
30 лет.
Исторические данные. С и н д р о м о п и с а л и Ш т е й н и Л е в е н т а л ь в 1935 г.
Однако о поликистозном перерождении яичников сообщали еще
К. Ф. Славянский в 1893 г., С. К. Лесной в 1928 г и Е. Е. Гиговский
в 1930 г.

Этиология. Причина возникновения синдрома неизвестна.

Вернее, п о л и к и с т о з н о е и з м е н е н и е я и ч н и к о в есть стереотипный
ответ о р г а н и з м а на р а з л и ч н ы е патологические с о с т о я н и я . П о л и -
к и с т о з н ы е и з м е н е н и я в я и ч н и к а х могут в о з н и к а т ь , например,
при з а б о л е в а н и я х г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й с и с те мы, у больных
с б о л е з н ь ю И ц е н к о — К у ш и н г а , в р о ж д е н н о й д и с ф у н к ц и е й ко­
ры надпочечников, при ф и б р о м и о м е м а т к и и р я д е других сос­
тояний.
П а т о г е н е з . П а т о г е н е з с и н д р о м а о ко нч ате ль но не установлен.
Б о л ь ш и н с т в о исследователей считают, что он, в е р о я т н е е всего,
обусловлен н а р у ш е н и е м стероидогенеза в я и ч н и к а х . Это наруше­
ние м о ж е т быть к а к первичным вследствие ф е р м е н т а т и в н о й бло­
к а д ы с и н т е з а эстрогенов из их п р е д ш е с т в е н н и к о в — андрогенов,
т а к и вторичным в результате н а р у ш е н и я гипоталамо-гипофизар­
ной гонадотропной регуляции или ф у н к ц и и надпочечников. Фер­
ментативный блок, ведущий к первичному н а р у ш е н и ю стероидо-

378
генеза в я и ч н и к а х , некоторые авторы р а с с м а т р и в а ю т к а к проявле­
ние генетической н е п о л н о ц е н н о с т и ф е р м е н т н ы х систем, участвую­
щих в с и н т е з е э с т р о г е н о в в я и ч н и к а х .
Вторичное н а р у ш е н и е стероидогенеза в я и ч н и к а х вследствие
нарушения г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й регуляции с в я з ы в а ю т в пер­
вую очередь с и з б ы т о ч н о й и м о н о т о н н о й (нецикличной) секре­
цией л ю т е и н и з и р у ю щ е г о гормона ( Л Г ) . Отсутствие цикличности
в секреции ЛГ ведет к а н о в у л я т о р н ы м ц и к л а м и далее к п о л и к и с -
гозной дегенерации я и ч н и к о в . Н а р у ш е н и е циклической секреции
ЛГ м о ж е т возникнуть, с одной стороны, при и з б ы т к е в о р г а н и з м е
андрогенов, а с другой — при первичных н а р у ш е н и я х в гипотала-
ушческой области. П р е д п о л а г а ю т , что нарушение стероидогенеза
в я и ч н и к а х п р о и с х о д и т вследствие д е ф и ц и т а ф е р м е н т н ы х систем
дли по пути патологического п р е в р а щ е н и я п р е г н е н о л о н а в дегид-
зоэпиандростерон с н а к о п л е н и е м последнего в п о л и к и с т о з н ы х
яичниках, или по пути н а к о п л е н и я а н д р о с т е н д и о н а с последую­
щим п р е в р а щ е н и е м его в тестостерон. Н а р у ш е н и е стероидогенеза
в я и ч н и к а х приводит к у м е н ь ш е н и ю с о д е р ж а н и я эстрогенов и
увеличению с о д е р ж а н и я андрогенов. Вследствие этого н а р у ш а ю т с я
ментруальный ц и к л и о в у л я ц и я . И з б ы т о к т е с т о с т е р о н а в о р г а н и з м е
ведет к р а з в и т и ю гирсутизма.
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Оба я и ч н и к а увеличены в р а з м е р а х ,
имеют б л е с т я щ у ю серую поверхность и плотную к о н с и с т е н ц и ю
за счет р е з к о г о у т о л щ е н и я и г и а л и н о з а белочной оболочки. Гисто­
логически о т м е ч а ю т м н о ж е с т в о ф о л л и к у л я р н ы х кист с я в л е н и я м и
атрезии. Н а р у ж н ы е стенки кист с о с т о я т и з г и п е р п л а з и р о в а н н о й
тека-ткани, к о т о р у ю р а с с м а т р и в а ю т к а к место о б р а з о в а н и я андро­
генов, а внутренние — из ф о л л и к у л я р н о г о э п и т е л и я , часто дегене­
рирующего. О б н а р у ж и в а ю т р е з к о е уменьшение числа приморди-
альных ф о л л и к у л о в . В к о р к о в о м и м о з г о в о м веществе я и ч н и к о в
отмечают в ы р а ж е н н о е р а з р а с т а н и е соединительной ткани и скле­
роз сосудов. Ж е л т ы е тела отсутствуют ( а н о в у л я т о р н о е сос­
тояние).
К л и н и к а . Б о л ь н ы е ж а л у ю т с я н а расстройство менструального
цикла, бесплодие. Ч а с т о имеют место гирсутизм и г и п е р т р и х о з
различной в ы р а ж е н н о с т и (рис. 6 1 ) . Т е л о с л о ж е н и е ж е н с к о е . Иног­
да н а б л ю д а е т с я умеренное о ж и р е н и е . П р и б и м а н у а л ь н о м иссле­
довании о т м е ч а е т с я двустороннее значительное увеличение яич­
ников. Они плотные, п о д в и ж н ы е , б е з б о л е з н е н н ы е . В р я д е случаев
недоразвита м а т к а . Менструальный цикл н а р у ш е н . Ч а щ е возни­
кает гипо- или а м е н о р е я , р е ж е — м е н о м е т р о р р а г и я . Х а р а к т е р н ы
ановуляторные циклы.
Л а б о р а т о р н ы е данные. В крови уровень эстрогенов
°бычно с н и ж е н , а тестостерона, андростерона, 17-гидроксипроге-
стерона и ЛГ повышен. Э к с к р е ц и я с мочой 17-КС н о р м а л ь н а я или
несколько п о в ы ш е н н а я . Б о л е е типично п о в ы ш е н н о е выделение
с
\ м р ^ о й тестостерона и некоторых ф р а к ц и й андрогенов: андро-
с
тендиона и э т и о х о л а н о л о н а . Иногда выделение с мочой 17-КС

379
 Рис. 61. Синдром Штейна—Левенталя у девушки 16 лет.

з н а ч и т е л ь н о увеличено, что с в я з ы в а ю т с ф у н к ц и о н а л ь н ы м гипер-

к о р т и ц и з м о м . Э к с к р е ц и я с мочой 17-ОКС н о р м а л ь н а я .
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . Д л я диагностики синдрома
Ш т е й н а — Л е в е н т а л я используют пробы с введением хорионичес-
кого гонадотропина или прогестерона, основанные на блокаде
секреции Л Г . П р и синдроме Ш т е й н а — Л е в е н т а л я внутримышеч­
ное введение хорионического гонадотропина (хориогонин) по
1500 ЕД ежедневно в течение 4 — 5 дней ведет к п о в ы ш е н и ю выде­
л е н и я с мочой 17-КС, что у к а з ы в а е т на их яичниковое происхож­
дение. П о с л е введения прогестерона выделение с мочой 17-КС
яичникового генеза с н и ж а е т с я . П р и исходно п о в ы ш е н н о м выделе­
нии с мочой 17-КС проводят кортизоновую (дексаметазоновую)
пробу. Выделение с мочой 17-КС яичникового п р о и с х о ж д е н и я
после н а з н а ч е н и я к о р т и з о н а ( д е к с а м е т а з о н а ) с н и ж а е т с я незна­
чительно. Е щ е более п о к а з а т е л ь н о определение в условиях тех
же проб уровня не 17-КС мочи, а тестостерона крови, т а к как

380
 Рис. 6 2 . П н е в м о п е л ь в и о г р а м м а : н о р м а л ь н ы е м а т к а и я и ч н и к и .

тестостерон я в л я е т с я андрогеном, в основном продуцируемым

половыми ж е л е з а м и .
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . На пневмогинекограммах
( п н е в м о п е л ь в и о г р а м м а х ) тени обоих я и ч н и к о в обычно увеличены
3
и достигают, а в р я д е случаев п р е в ы ш а ю т / 4 р а з м е р а тела
]
матки (норма — / 4 р а з м е р а тела м а т к и ) , (рис. 62, 6 3 ) .
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз синдрома
Ш т е й н а — Л е в е н т а л я устанавливают на основании х а р а к т е р н о й
клинической к а р т и н ы (гирсутизм, нарушение менструального цик­
ла, а н о в у л я т о р н ы е циклы, бесплодие, двустороннее увеличение
яичников при с о х р а н е н н о м ж е н с к о м ф е н о т и п е ) , д а н н ы х лабора­
торного и с с л е д о в а н и я , рентгенодиагностики и диагностических
проб.
Синдром Ш т е й н а — Л е в е н т а л я дифференцируют от вирилизи-
рующих опухолей я и ч н и к о в и надпочечников, а т а к ж е от врож­
денной д и с ф у н к ц и и коры надпочечников. П р и синдроме Штей­
н а — Л е в е н т а л я в отличие от в и р и л и з и р у ю щ и х опухолей и врож­
денной д и с ф у н к ц и и коры надпочечников, кроме гирсутизма (не­
редко, слабо в ы р а ж е н н о г о ) , другие п р и з н а к и вирилизации отсут­
ствуй.
V На рентгенограмме ( п н е в м о г и н е к о г р а м м е или пневморетро-
Перитонеумтомограмме) в ы я в л я ю т о д н о с т о р о н н ю ю опухоль яич-

381
 Рис. 63. Синдром
Штейна—Левенталя.
Пневмопельвиограмма:
значительно увеличен­
н ы е в р а з м е р а х яични­
ки.

ника или надпочечника, а при в р о ж д е н н о й д и с ф у н к ц и и коры над­

почечников — г и п е р п л а з и ю обоих надпочечников, имеющих гомо­
генное строение. П р и д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к е используют
т а к ж е пробы с хориогонином, прогестероном и к о р т и з о н о м (дек-
саметазоном).
П р о г н о з . П р и оперативном лечении ( к л и н о в и д н а я р е з е к ц и я
я и ч н и к о в ) в среднем у 8 0 % больных наступает стойкое выздо­
ровление. С п у с т я 1—2 мес после операции восстанавливается
менструальный цикл с нормальной овуляцией. Г и п е р т р и х о з обыч­
но о с т а е т с я . Б е з л е ч е н и я о т м е ч а е т с я более частое относительно
общей популяции возникновение к а р ц и н о м ы э н д о м е т р и я .
Л е ч е н и е . До последнего времени р а д и к а л ь н ы м методом лече­
н и я считалась к л и н о в и д н а я р е з е к ц и я яичников. В послеоперацион­
ном периоде при исходно п о в ы ш е н н о й экскреции с мочой 17-КС
н е к о т о р ы е авторы рекомендуют н а з н а ч а т ь преднизолон по 1 0 —
15 мг в течение 1—2 м е с В последнее время хирургический ме­
тод л е ч е н и я п р и м е н я ю т л и ш ь тогда, когда м е д и к а м е н т о з н а я тера­
п и я н е э ф ф е к т и в н а . Хорошие результаты получены при лечении
синтетическими прогестинами ( и н ф е к у н д и н , бисекурин и д р . ) , кло-
м и ф е н а цитратом прерывистыми курсами.

382
 Гормонально-активные опухоли яичников

Гранулезоклеточная опухоль яичников.

Текома (текаклеточная опухоль)

Г р а н у л е з о к л е т о ч н а я о п у х о л ь я и ч н и к о в — опухоль, возникаю­
щ а я и з к л е т о к гранулезы ф о л л и к у л о в или и з э м б р и о н а л ь н ы х
о с т а т к о в г р а н у л е з н ы х клеток, не с в я з а н н ы х с ф о л л и к у л а м и . Т е -
кома — опухоль, в о з н и к а ю щ а я из с п е ц и а л и з и р о в а н н о й корковой
стромы ( т е к и ) я и ч н и к о в . Обычно эти опухоли продуцируют в
основном эстрогены, но в р я д е случае — а н д р о г е н ы
В з а в и с и м о с т и от п р е о б л а д а н и я продукции о п у х о л ь ю эстро­
генов или андрогенов р а з л и ч а ю т э с т р о г е н п р о д у ц и р у ю щ и е (феми­
н и з и р у ю щ и е ) и андрогенпродуцирующие ( в и р и л и з и р у ю щ и е ) опу­
холи я и ч н и к о в .
Г р а н у л е з о к л е т о ч н а я о п у х о л ь и т е к о м а ч а щ е в с т р е ч а ю т с я у жен­
щин с т а р ш е 40 лет. Среди всех н о в о о б р а з о в а н и й я и ч н и к о в т е к о м а
встречается п р и м е р н о в 4 0 % случаев, г р а н у л е з о к л е т о ч н а я опу­
х о л ь — в 1 0 % случаев.
Этиология. Причина заболеваний неизвестна.
П а т о г е н е з . С и м п т о м ы з а б о л е в а н и я обусловлены гиперпродук­
цией о п у х о л я м и эстрогенов или андрогенов, а в р я д е случаев
и с д а в л е н и е м о к р у ж а ю щ и х органов и т к а н е й .
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Опухоли я и ч н и к о в имеют гладкую
или бугристую поверхность. Ч а щ е они о д н о с т о р о н н и е . На р а з р е з е
гранулезоклеточной опухоли нередко видны к р о в о и з л и я н и я , оча­
ги р а з м я г ч е н и я . Т е к о м а на р а з р е з е бурого цвета с ж е л т о в а т ы м и
включениями.
Гистологически в гранулезоклеточной опухоли о б н а р у ж и в а ю т
м о н о м о р ф н ы е мелкие округлые к л е т к и с темно о к р а ш е н н ы м
ядром и т о н к и м ободком ц и т о п л а з м ы , с л и в а ю щ и м с я с межуточ­
ным веществом. Х а р а к т е р н ы м д л я э т о й опухоли является нали­
чие м е л к и х полостей типа р о з е т о к . М и к р о с к о п и ч е с к и текома сос­
тоит из с к о п л е н и й клеток, часть к о т о р ы х имеет вытянутую ф о р м у ,
богатых л и п и д а м и . Между к л е т к а м и р а с п о л о ж е н а сеть т о н к и х
а р г и р о ф и л ь н ы х волокон. З л о к а ч е с т в е н н о е п е р е р о ж д е н и е грануле­
зоклеточной опухоли наступает в 1 5 — 2 0 % случаев, а т е к о м ы —
примерно в 5% случаев. М е т а с т а з и р о в а н и е происходит ч а щ е всего
во второй я и ч н и к , печень, брюшину.
К л и н и к а . Б о л ь н ы е ж а л у ю т с я н а расстройства менструального
Цикла, а ц и к л и ч е с к и е м а т о ч н ы е кровотечения, боли в ж и в о т е с ир­
радиацией в п а х о в у ю о б л а с т ь и спину.
П р и р а з в и т и и опухоли в д е т с к о м в о з р а с т е в о з н и к а е т раннее
Половое созревание, в репродуктивный период — расстройства
Менстг/гального цикла ( ч а щ е типа м е н о м е т р о р р а г и и ) , а в п е р и о д
Климакса и в п о с т м е н о п а у з а л ь н ы й п е р и о д — а ц и к л и ч е с к и е ма­
точные к р о в о т е ч е н и я . Ж е н щ и н ы п о ж и л о г о возраста обычно моло­
жавы. В о з р а с т н а я а т р о ф и я половых органов у них отсутствует.

383
При андрогенпродуцирующих о п у х о л я х р а з в и в а е т с я вирильный
синдром.
П р и гинекологическом исследовании нередко обнаруживают
опухолевое о б р а з о в а н и е я и ч н и к о в плотной или эластичной кон­
систенции. В р я д е случаев т е к о м а обладает андрогенной актив­
ностью, что ведет к в и р и л и з а ц и и больных, а иногда она гормональ­
но неактивна.
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . Э к с к р е ц и я с мочой эстроге­
нов, а в р я д е случаев и андрогенов повышена.
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . Н а п н е в м о г и н е к о г р а м м е об­
н а р у ж и в а ю т опухоль я и ч н и к а .
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Р е ш а ю щ е е значение
д л я постановки д и а г н о з а и м е ю т д а н н ы е рентгенодиагностики
( п н е в м о г и н е к о г р а ф и и ) и цитологического и с с л е д о в а н и я опухоли.
Опухоли я и ч н и к о в д и ф ф е р е н ц и р у ю т от т е к о м а т о з а яичников, а
т а к ж е и с и н д р о м а Ш т е й н а — Л е в е н т а л я . Описаны случаи эктопии
т к а н и надпочечника в я и ч н и к с р а з в и т и е м а н д р о с т е р о м ы и опу­
холи из хилусных клеток, н а п о м и н а ю щ и х л е й д и г о м ы яичек.
П р о г н о з . П р и ранней диагностике и своевременном оператив­
ном лечении доброкачественной гранулезоклеточной опухоли или
т е к о м ы п р о г н о з б л а г о п р и я т н ы й . П р и з л о к а ч е с т в е н н ы х опухолях
прогноз н е б л а г о п р и я т н ы й .
Лечение. Лечение только оперативное — удаление опухоли
яичника.

Арренобластома

Арренобластома — опухоль, и с х о д я щ а я из м у ж с к и х элементов

ж е н с к о й гонады. Она я в л я е т с я наиболее часто встречающейся
вирилизирующей опухолью я и ч н и к а . Арренобластома развивается
в л ю б о м возрасте, чаще в детородном.
Э т и о л о г и я . П р и ч и н а з а б о л е в а н и я неизвестна.
П а т о г е н е з . С и м п т о м ы з а б о л е в а н и я обусловлены гиперпродук­
цией андрогенов (преимущественно тестостерона) опухолью.
И з б ы т о к андрогенов угнетает продукцию фолликулостимулирую-
щего гормона г и п о ф и з о м , что в свою очередь приводит к сниже­
нию о б р а з о в а н и я эстрогенов в я и ч н и к е . В результате этого насту­
пает сначала д е ф е м и н и з а ц и я о р г а н и з м а , а з а т е м и в и р и л и з а ц и я .
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Арренобластома чаще бывает одно­
сторонней. Обычно она р а с п о л а г а е т с я под к о р к о в ы м веществом
я и ч н и к а или в области его ворот. Р а з м е р ы а р р е н о б л а с т о м ы не
п р е в ы ш а ю т 15 см, но иногда достигают р а з м е р о в головы взросло­
го человека. П о в е р х н о с т ь опухоли г л а д к а я или бугристая. На раз­
резе опухоль серого, ж е л т о г о или серовато-желтого цвета. Гисто­
логическое строение опухоли р а з н о о б р а з н о е . Она м о ж е т б ы т ь не­
д и ф ф е р е н ц и р о в а н н о г о , промежуточного или дифференцирован­
ного т и п а .
Арренобластома н е д и ф ф е р е н ц и р о в а н н о г о типа состоит из еди-

384
Р и с . 64. П н е в м о п е л ь -
в и о г р а м м а : о п у х о л ь ле­
вого я и ч н и к а .

ничных э п и т е л и а л ь н ы х т я ж е й и м а с с и в н ы х р а з р а с т а н и и с а р к о м о -
подобной пучковой с т р о м ы с б о л ь ш и м количеством клеток, подоб­
ных лейдиговским, продуцирующих андрогены. Арренобластома
д и ф ф е р е н ц и р о в а н н о г о типа имеет сходство со структурой опу­
холи яичка. В ней много трубчатых образований, п о х о ж и х
на к а н а л ь ц ы семенника, которые выстланы э п и т е л и а л ь н ы м и клет­
ками сертолиевого типа. Последние способны в ы д е л я т ь эстрогены.
По сравнению с а р р е н о б л а с т о м о й н е д и ф ф е р е н ц и р о в а н н о г о типа
эта опухоль имеет значительно меньше клеток лейдиговского типа.
Арренобластома п р о м е ж у т о ч н о г о типа х а р а к т е р и з у е т с я наличием
и «соединительнотканных», и «эпителиальных» компонентов.
Т р у б ч а т ы х о б р а з о в а н и й в ней з н а ч и т е л ь н о меньше, чем в опухоли
д и ф ф е р е н ц и р о в а н н о г о типа.
Арренобластома н е д и ф ф е р е н ц и р о в а н н о г о т и п а о к а з ы в а е т более
в ы р а ж е н н ы й вирилизирующий э ф ф е к т в с в я з и с наличием в ней
большого количества клеток лейдиговского типа. Д и ф ф е р е н ц и р о ­
в а н н а я а р р е н о б л а с т о м а , и м е я меньшее количество клеток лейди-
г
о в ^ ; о г о типа, вызывает слабый в и р и л и з и р у ю щ и й э ф ф е к т . В край­
не р е д к и х случаях при значительной ф у н к ц и о н а л ь н о й активности
\клеток сертолиевого типа м о ж е т возникнуть гиперэстрогения с
последующим ф е м и н и з и р у ю щ и м воздействием.

385
 З л о к а ч е с т в е н н о е п е р е р о ж д е н и е а р р е н о б л а с т о м ы наступает в
1 5 — 2 5 % случаев и зависит от с т р о е н и я опухоли: при мало диф­
ф е р е н ц и р о в а н н о й ф о р м е оно значительное, при зрелой небольшое.
К л и н и к а . К л и н и ч е с к и а р р е н о б л а с т о м а х а р а к т е р и з у е т с я нару­
ш е н и е м менструального цикла (олиго- и а м е н о р е я ) и я в л е н и я м и
в и р и л и з а ц и и ( н и з к и й грубый голос, гипертрихоз, гирсутизм, неред­
ко облысение по м у ж с к о м у типу, чрезмерное развитие мускула­
туры, а т р о ф и я м о л о ч н ы х ж е л е з , г и п е р т р о ф и я клитора и т. д . ) .
Л а б о р а т о р н ы е данные. В крови повышен уровень
тестостерона. Э к с к р е ц и я с мочой тестостерона значительно увели­
чена, э к с к р е ц и я с мочой 17-КС н о р м а л ь н а я или умеренно повыше­
на. У м е р е н н о п о в ы ш е н а э к с к р е ц и я с мочой н е к о т о р ы х ф р а к ц и й
андрогенов — андростерона и э т и о х о л а н о л о н а .
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . Н а п н е в м о г и н е к о г р а м м е вы­
я в л я ю т опухоль я и ч н и к а (рис. 6 4 ) .
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д л я диагноза решаю­
щее з н а ч е н и е имеют д а н н ы е рентгенодиагностики и цитологичес­
кого и с с л е д о в а н и я опухоли. Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з — см.
«Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочеч­
ников...»
П р о г н о з . П р и своевременном оперативном лечении доброка­
чественной опухоли прогноз б л а г о п р и я т н ы й . При злокачественной
а р р е н о б л а с т о м е прогноз н е б л а г о п р и я т н ы й (склонность к рециди­
вам и м е т а с т а з и р о в а н и ю ) .
Л е ч е н и е . Е д и н с т в е н н ы м м е т о д о м л е ч е н и я я в л я е т с я оператив­
ное удаление опухоли с последующей лучевой терапией при зло­
качественном росте.

ЗАБОЛЕВАНИЯ МУЖСКИХ ПОЛОВЫХ Ж Е Л Е З

КРАТКИЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ

Я и ч к и — п а р н ы й ж е л е з и с т ы й орган, р а с п о л о ж е н н ы й в мошон­
ке. У мужчин длина я и ч к а с о с т а в л я е т 3 — 5 см, ш и р и н а — 2 — 3 см,
а масса — 1 5 — 3 0 г. Яички п о к р ы т ы т р е м я о б о л о ч к а м и : влагалищ­
ной, н а х о д я щ е й с я снаружи, белочной и, наконец, сосудистой,
непосредственно п р и м ы к а ю щ е й к п а р е н х и м е яичек. От белочной
оболочки в е е р о о б р а з н о о т х о д я т с о е д и н и т е л ь н о т к а н н ы е перегоро­
дочки, р а з д е л я ю щ и е п а р е н х и м у яичка на м н о ж е с т в о долек. В каж­
дой дольке и м е ю т с я извитые и п р я м ы е семенные канальцы.
П о с л е д н и е п е р е х о д я т в более крупные в ы н о с я щ и е канальцы, кото­
рые о б ъ е д и н я ю т с я в извилистый проток, п е р е х о д я щ и й в с е м я в ы -
н о с я щ и й проток, о т к р ы в а ю щ и й с я в мочеиспускательный канал.
И з в и т ы е с е м е н н ы е канальцы с о с т о я т из сперматогенного эпите­
л и я и п о д д е р ж и в а ю щ и х клеток (сустентоциты, клетки С е р т о л и ) ,
богатых Р Н К и ф е р м е н т а м и . Они обеспечивают питание сперма-
тогенных клеток. Сперматогенные клетки претерпевают ряд
последовательных и з м е н е н и й и п р е в р а щ а ю т с я в с п е р м а т о з о и д ы .

386
 В м е ж у т о ч н о й ткани, р а с п о л о ж е н н о й м е ж д у к а н а л ь ц а м и , на­
х о д я т с я интерстициальные гландулоциты я и ч к а (клетки Л е й д и г а ) .
К р о в о с н а б ж е н и е яичек о с у щ е с т в л я е т с я за счет внутренних семен­
ных артерий, которые я в л я ю т с я ветвями б р ю ш н о й а о р т ы . Веноз­
н а я кровь оттекает через гроздевидное сплетение и впадает во
внутреннюю яичковую вену. П о с л е д н я я справа впадает в н и ж н ю ю
полую вену, а слева — в почечную вену. И н н е р в а ц и я я и ч е к осу­
щ е с т в л я е т с я за счет волокон с и м п а т и ч е с к и х нервов. В гландулоци-
т а х я и ч к а происходит о б р а з о в а н и е андрогенов — тестостерона,
а н д р о с т е н д и о н а и дегидроэпиандростерона.
М у ж с к и м половым гормоном я в л я е т с я тестостерон, все осталь­
ные андрогены — продукты его м ет або лиз ма (андростендион, деги-
д р о э п и а н д р о с т е р о н , андростерон, э т и о х о л а н о л о н ) . П о д в л и я н и е м
тестостерон а п р о и с х о д я т ф о р м и р о в а н и е и рост н а р у ж н ы х половых
органов, р а з в и т и е вторичных половых п р и з н а к о в , рост и р а з в и т и е
предстательной ж е л е з ы , с е м е н н ы х пузырьков, ф о р м и р о в а н и е ске­
лета и м ы ш е ч н о й системы, п о в ы ш е н и е а н а б о л и з м а белков, закры­
тие з о н роста в костях и т. д. Т е с т о с т е р о н о п р е д е л я е т половое
влечение. И н а к т и в а ц и я тестостерона происходит в основном в пече­
ни, где он превращается в продукты м е т а б о л и з м а . Эти продукты
в ы д е л я ю т с я с мочой в виде 17-КС.
Ф у н к ц и я я и ч к а находится под ко н т ро л е м гипоталамо-гипофи­
з а р н о й с и с т е м ы . Созревание с п е р м а т о з о и д о в происходит п о д влия­
нием фолликулостимулирующего гормона ( Ф С Г ) , а секреция
андрогенов — под влиянием гормона, стимулирующего интерсти­
циальные клетки ( Г С И К ) . П о с л е д н и й у ж е н щ и н н а з ы в а е т с я л ю -
т е и н и з и р у ю щ и м гормоном ( Л Г ) .
Р е г у л я ц и я функций половых ж е л е з гонадотропными гормона­
ми о с у щ е с т в л я е т с я по принципу обратной с в я з и . Н о р м а л ь н о е со­
д е р ж а н и е гормонов половых ж е л е з в крови и моче у м у ж ч и н пред­
ставлено в табл. 2 1 .

Т а б л и ц а 21. Нормальное содержание г о р м о н о в половых ж е л е з

в биологических жидкостях

Гормоны Показатель Авторы

(у мужчин)

Тестостерон 9,4—32 н м о л ь / л Радиоиммунологический ме­

(32,5—110,7 н г / м л плазмы тод с помощью стандартного
крови) набора фирмы «Сорин»
(Франция) (данные Инсти­
тута э к с п е р и м е н т а л ь н о й эндо­
кринологии и химии гормонов
АМН СССР
Тестостерон 367 ( 1 5 2 — 7 5 1 ) н м о л ь / с у т Метод М. А. Креховой и
[106(44—216) мкг в суточной Н. А. С а ф р о н о в о й
моче] ( у м у ж ч и н 2 0 — 4 0 л е т )
Эстрогены 25,1—53,7 н м о л ь / с у т Браун
ч ( 7 — 1 5 мкг в с у т о ч н о й м о ч е )

387
 Г и п о ф у н к ц и я половых ж е л е з у м у ж ч и н

Первичный гипогонадизм

Первичный гипогонадизм — синдром, обусловленный непосред­

ственным воздействием патологического процесса на паренхиму
семенников.
Э т и о л о г и я . П р и ч и н ы первичного гипогонадизма могут быть
в р о ж д е н н ы е и п р и о б р е т е н н ы е . К в р о ж д е н н ы м п р и ч и н а м наруше­
ния ф у н к ц и и яичек о т н о с я т с я д и с г е н е з и я с е м е н н ы х канальцев
(синдром К л а й н ф е л т е р а ) , д и с г е н е з и я или а п л а з и я яичек, а п л а з и я
з а р о д ы ш е в о й т к а н и . П р и о б р е т е н н ы е н а р у ш е н и я ф у н к ц и и яичек
возникают вследствие их травмы, хирургической кастрации, туберку­
леза, о с л о ж н е н и й после орхита на почве о с т р ы х и н ф е к ц и й (эпиде­
мический п а р о т и т и д р . ) , с и ф и л и с а , гонореи, д е й с т в и я ионизирую­
щей радиации и т. д.
П а т о г е н е з . В основе патогенеза первичного гипогонадизма
л е ж и т н е д о с т а т о ч н а я п р о д у к ц и я андрогенов я и ч к а м и . В результа­
те этого п р о и с х о д я т недоразвитие половых органов, слабое разви­
тие вторичных половых п р и з н а к о в , з а д е р ж к а с о з р е в а н и я скелета
(недостаток анаболического воздействия андрогенов на матрицу
к о с т и ) и т. д.
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Гистологически при биопсии яичек
о б н а р у ж и в а ю т гиалиновое п е р е р о ж д е н и е с е м е н н ы х канальцев,
п р о р а с т а н и е м е ж д у ними соединительной т к а н и , отсутствие спер­
матогенеза. Предстательная железа атрофична.
К л и н и к а . К л и н и к а з а б о л е в а н и я зависит от возраста, в котором
п р о и з о ш л о п о в р е ж д е н и е яичек. При в р о ж д е н н о м недоразвитии
яичек или п о в р е ж д е н и и их до полового с о з р е в а н и я в о з н и к а е т т а к
н а з ы в а е м ы й евнухоидизм, клинически п р о я в л я ю щ и й с я высоким
ростом при н е п р о п о р ц и о н а л ь н о д л и н н ы х к о н е ч н о с т я х . Нередко
бывает о ж и р е н и е с о т л о ж е н и е м ж и р а по ж е н с к о м у типу, гинеко­
м а с т и я . Мускулатура развита слабо. П о л о в о й член, м о ш о н к а и
я и ч к и по своим р а з м е р а м отстают от возрастной нормы. Консис­
т е н ц и я я и ч е к д р я б л а я или п л о т н а я .
Вторичные половые п р и з н а к и в ы р а ж е н ы слабо (скудное ово­
лосение лобка, нередко отсутствие растительности на лице и те­
л е ) . Л и б и д о о с л а б л е н о или отсутствует. Б о л ь н ы е бесплодны.
При заболевании, развившемся в постпубертатный период,
д и с п р о п о р ц и и скелета нет, что обусловлено своевременно закрыв­
ш и м и с я э п и ф и з а р н ы м и з о н а м и роста. Н е д о р а з в и т и е половых ор­
ганов в ы р а ж е н о менее р е з к о . Л и б и д о нередко сохранено. Отме­
ч а е т с я д е м а с к у л и н и з а ц и я : уменьшение оволосения, с н и ж е н и е мы­
шечной силы, прогрессирующее о ж и р е н и е по ж е н с к о м у типу,
ослабление потенции вплоть до импотенции. Вследствие азоос­
пермии больные бесплодны.
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . В крови уровень тестостеро­
на п о н и ж е н , а г о н а д о т р о п н ы х гормонов п о в ы ш е н . Выделение с

388
мочой г о н а д о т р о п н ы х гормонов значительно повышено, а тесто­
стерона и 17-КС п о н и ж е н о .
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . П р и в р о ж д е н н о м недоразви­
тии яичек или п о в р е ж д е н и и их до полового с о з р е в а н и я на рент­
генограмме кисти с л у ч е з а п я с т н ы м суставом о т м е ч а е т с я отста­
вание костного в о з р а с т а от п а с п о р т н о г о , что свидетельствует о
з а д е р ж к е с о з р е в а н и я скелета. В к о с т я х л у ч е з а п я с т н о г о сустава
и позвоночника часто о т м е ч а е т с я о с т е о п о р о з . П р и к р а н и о г р а ф и и
нередко о б н а р у ж и в а ю т г и п е р п н е в м а т и з а ц и ю п а з у х и основной кос­
ти, м а л ы е р а з м е р ы турецкого седла и в ы п р я м л е н н о с т ь («ювени-
л и з а ц и я » ) его с п и н к и . П р и п р о с т а т о г р а ф и и о т м е ч а ю т р е з к о е
уменьшение предстательной ж е л е з ы и и з м е н е н и е ее ф о р м ы .
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з первичного
гипогонадизма устанавливают на основании а н а м н е с т и ч е с к и х дан­
ных, х а р а к т е р н о й клинической к а р т и н ы (евнухоидизм, недораз­
витие яичек, полового члена и вторичных половых п р и з н а к о в ) и
лабораторных данных.
П е р в и ч н ы й г и п о г о н а д и з м д и ф ф е р е н ц и р у ю т от вторичного гипо­
гонадизма. О наличии вторичного г и п о г о н а д и з м а свидетельствуют
а н а м н е з ( р а з в и т и е г и п о г о н а д и з м а вследствие з а б о л е в а н и й гипо­
таламо-гипофизарной системы, опухоли гипофиза, сахарного
диабета, г и п о т и р е о з а и т. д . ) , выявление патологии турецкого сед­
ла на р е н т г е н о г р а м м а х черепа (увеличение — опухоль, м а л ы е раз­
меры при г и п о ф и з а р н о м н а н и з м е ) , п о н и ж е н и е э к с к р е ц и и гона­
д о т р о п н ы х гормонов с мочой и т. д.
П р о г н о з . П р о г н о з д л я ж и з н и б л а г о п р и я т н ы й , о д н а к о полного
выздоровления не наступает.
Л е ч е н и е . П р о в о д я т з а м е с т и т е л ь н у ю т е р а п и ю п р е п а р а т а м и муж­
ских половых гормонов. Н а з н а ч а ю т внутримышечно 5 % масля­
ный раствор т е с т о с т е р о н а п р о п и о н а т а по 1 мл 1 р а з в неделю,
1 0 % м а с л я н ы й раствор т е с т э н а т а по 1 мл 1 р а з в 15 дней суста-
нон-250 по 1 мл 1 р а з в м е с я ц . Этот п р е п а р а т а состоит из
30 мг тестостерона пропионата, 60 мг т е с т о с т е р о н а ф е н и л п р о -
пионата, 60 мг т е с т о с т е р о н а и з о к а п р о а т а и 100 мг тестостерона
деканоата. П р и м е н я ю т сублингвально м е т и л т е с т о с т е р о н п о 1 0 —
30 мг в день.

Вторичный г и п о г о н а д и з м

Вторичный гипогонадизм — синдром, в о з н и к а ю щ и й главным

о б р а з о м вследствие г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й недостаточности,
приводящей к у м е н ь ш е н и ю продукции гонадотропных гормонов
с последующим п о н и ж е н и е м секреции андрогенов.
Э т и о л о г и я . П р и ч и н а м и вторичного гипогонадизма могут быть
трав14атич6ское п о в р е ж д е н и е или опухоль г и п о ф и з а , генетический
нанизм, з а б о л е в а н и я , ведущие к гормональному дисбалансу (ги­
потиреоз, с а х а р н ы й д и а б е т и д р . ) , т я ж е л ы е соматические забо­
левания и т. д.

389
 П а т о г е н е з . В основе п а т о г е н е з а вторичного г и п о г о н а д и з м а ле­
ж и т н е д о с т а т о ч н а я п р о д у к ц и я гонадотропных гормонов с после­
д у ю щ и м у м е н ь ш е н и е м секреции андрогенов.
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . П р и «типичной» ф о р м е гипогона­
д и з м а о б ъ е м , г и с т о л о г и ч е с к а я структура и к о н с и с т е н ц и я я и ч е к
т а к и е ж е , к а к до полового с о з р е в а н и я . Гистологически в семен­
ных к а н а л ь ц а х о т м е ч а ю т н е д и ф ф е р е н ц и р о в а н н ы й з а р о д ы ш е в ы й
эпителий с р а н н и м и с п е р м а т о г о н и я м и . Сустентоциты и гландуло-
циты я и ч к а на р а з в и в а ю т с я . При частичном ( н е п о л н о м ) гипого­
н а д и з м е з а р о д ы ш е в ы й эпителий с е м е н н ы х к а н а л ь ц е в дифферен­
цируется рано, о д н а к о и н т е р с т и ц и а л ь н а я ткань развита слабо.
К л и н и к а — с м . «Первичный гипогонадизм».
Л а б о р а т о р н ы е данные. В крови п о н и ж е н уровень
г о н а д о т р о п н ы х гормонов и тестостерона. Э к с к р е ц и я с мочой го­
н а д о т р о п н ы х гормонов, тестостерона и 17-КС уменьшена.
Д и а г н о с т и ч е с к и е пробы. Для оценки функцио­
нального с о с т о я н и я яичек п р о в о д я т пробу с х о р и о н и ч е с к и м гона-
д о т р о п и н о м . П р о б а основана на с т и м у л я ц и и х о р и о н и ч е с к и м гона-
дотропином гландулоцитов яичка, продуцирующих андрогены.
Хорионический гонадотропин вводят внутримышечно по 1500 ЕД
е ж е д н е в н о в течение 5 дней с последующим определением экскре­
ции 17-КС с мочой. У больных вторичным г и п о г о н а д и з м о м в от­
личие от первичного э к с к р е ц и я 17-КС с мочой увеличивается.
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . В случае гипогонадизма цент­
рального генеза при к р а н и о г р а ф и и нередко о б н а р у ж и в а ю т опу­
х о л и г и п о т а л а м о - г и п о ф и з а р н о й области. При вторичном гипого­
надизме, в о з н и к ш е м в препубертатный период, рентгенологичес­
кие д а н н ы е т а к и е ж е , к а к и при первичном г и погонади з ме .
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з вторичного ги­
п о г о н а д и з м а устанавливают на основании д а н н ы х а н а м н е з а , ха­
р а к т е р н о й клинической к а р т и н ы и л а б о р а т о р н ы х д а н н ы х .
Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з — см. «Первичный гипогонадизм».
П р о г н о з . П р о г н о з в о т н о ш е н и и ж и з н и о п р е д е л я е т с я основным
заболеванием.
Л е ч е н и е . Н а з н а ч а ю т курсами хорионический гонадотропин (по
д е й с т в и ю близок Г С И К ) п о 1500 Е Д внутримышечно 2 — 3 раза
в неделю в течение 6 — 8 нед с перерывами 1—2 мес. П р и отсут­
ствии э ф ф е к т а после 6 — 8 курсов л е ч е н и я н а з н а ч а ю т замести­
тельную т е р а п и ю п р е п а р а т а м и м у ж с к и х половых гормонов. Мож­
но н а з н а ч а т ь лечение сывороточным г о н а д о т р о п и н о м (по действию
б л и з о к Ф С Г ) в к о м б и н а ц и и с п р е п а р а т а м и м у ж с к и х половых гор­
монов.

Крипторхизм

И с т и н н ы й к р и п т о р х и з м — в р о ж д е н н а я д и с т о п и я яичек, распо­
л о ж е н и е и х вне м о ш о н к и . П р и истинном к р и п т о р х и з м е я и ч к о
п о с т о я н н о р а с п о л о ж е н о в п а х о в о м к а н а л е или б р ю ш н о й полости.

390
 С х е м а 3

Патогенез аномалий опускания яичек (Е. А. Васюкова, Э. П. Касаткина, А. 'Н. Матковская)

При л о ж н о м к р и п т о р х и з м е в паховом к а н а л е р а с п о л о ж е н о под­
в и ж н о е я и ч к о , к о т о р о е л е г к о п е р е м е щ а е т с я рукой исследующего
в мошонку.
К р и п т о р х и з м м о ж е т быть о д н о с т о р о н н и м или двусторонним.
О д н о с т о р о н н и й к р и п т о р х и з м встречается в 4 раза чаще, чем дву­
сторонний.
К р и п т о р х и з м м о ж е т быть с а м о с т о я т е л ь н о й б о л е з н ь ю или
выступать к а к с и м п т о м целого р я д а з а б о л е в а н и й ( л о ж н ы й муж­
ской г е р м а ф р о д и т и з м , синдром К л а й н ф е л т е р а , б о л е з н ь Дауна,
адипозогенитальная дистрофия и др.).
Ч а с т о т а к р и п т о р х и з м а в среднем с о с т а в л я е т от 0,18 до 2 , 6 % .
Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з . П р и ч и н а к р и п т о р х и з м а не установлена.
П а т о г е н е з з а б о л е в а н и я с в я з ы в а ю т с патологией в х р о м о с о м н о м
наборе (отсутствие в я д р е клетки Y - х р о м о с о м ы ) , д е ф и ц и т о м
гормональных ф а к т о р о в (андрогены, хорионгонадотропин матери,
л ю т е и н и з и р у ю щ и й гормон плода и др.) и в л и я н и е м ф и з и ч е с к и х ,
х и м и ч е с к и х и и н ф е к ц и о н н ы х т е р а т о г е н н ы х ф а к т о р о в . Все эти фак­
торы вместе или п о р о з н ь могут привести к з а д е р ж к е внутри­
утробного р а з в и т и я , аномальному р а з в и т и ю соединительной т к а н и
плода с последующей з а д е р ж к о й р а з в и т и я пахового т я ж а и обра­
з о в а н и е м ф и б р о з н ы х препятствий по ходу о п у с к а ю щ е г о с я я и ч к а .
З а д е р ж к а р а з в и т и я пахового т я ж а и п а т о л о г и я тканей, окружаю­
щ и х я и ч к о , с о з д а ю т условия д л я неполного и и з в р а щ е н н о г о его
о п у с к а н и я ( э к т о п и я или р е т е н ц и я ) . П а т о г е н е з а н о м а л и й опуска­
ния я и ч е к представлен в виде с х е м ы (схема 3 ) . Г е н е з л о ж н о г о
к р и п т о р х и з м а с в я з ы в а ю т с п о в ы ш е н н ы м р е ф л е к с о м m. cremaster
у мальчиков до полового с о з р е в а н и я .
Патологическая анатомия. Гистологическая структура не-
о п у с т и в ш и х с я я и ч е к в возрасте до 1—2 лет у большинства боль­
ных п р и м е р н о т а к а я ж е , как и нормальных. В последующие годы
отмечают склероз стромы, а т р о ф и ю и запустевание и з в и т ы х ка­
нальцев, п р е к р а щ е н и е д и ф ф е р е н ц и а ц и и сперматогенного э п и т е л и я .
У в з р о с л ы х в не о п у с т и в ш и х с я в мошонку я и ч к а х нередко обнару­
ж и в а ю т з л о к а ч е с т в е н н ы е опухоли.
Классификация. Общепринятой классификации крипторхизма
нет. С. Л. Г о р е л и к и Ю. Д. М и р л е с р а з д е л я ю т к р и п т о р х и з м на две
большие группы: ретенции я и ч е к и эктопии. Среди ретенций вы­
д е л я ю т паховую и брюшную, а среди э к т о п и й — паховую, тазо-'
вую, п р о м е ж н о с т н у ю , бедренную, л о б к о в у ю и пенильную. Выделя­
ют т а к ж е п о н я т и я «псевдоретенция» ( л о ж н ы й к р и п т о р х и з м ) и
«приобретенный крипторхизм». П р и о б р е т е н н ы й к р и п т о р х и з м мо­
ж е т быть следствием травмы, неудачного оперативного вмешатель­
ства, н о ш е н и я б а ч д а ж а . К л а с с и ф и к а ц и я к р и п т о р х и з м а представ­
л е н а в виде с х е м ы ( с х е м а 4 ) .
К л и н и к а . Б о л ь н ы е п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б ы н а боли т я н у щ е г о
характера, чувство неловкости, в о з н и к а ю щ и е при ф и з и ч е с к о й
нагрузке или в с в я з и с сопутствующей г р ы ж е й , половую слабость,
бесплодие.

392
 С х е м а А

Классификация крипторхизма (по С. Л. Горелику и Ю. Д. Мирлесу, 1968)

П р и м е ч а н и е . Псевдоретенция относится к паховым ретенциям.

П р и о д н о с т о р о н н е м к р и п т о р х и з м е м о ш о н к а на той стороне,
где отсутствует я и ч к о , г и п о п л а з и р о в а н а . Н а б л ю д а е т с я симптом
Т о м а ш е в с к о г о , в ы р а ж а ю щ и й с я в с м е щ е н и и шва м о ш о н к и в сторо­
ну з а д е р ж а н н о г о я и ч к а . П р и о д н о с т о р о н н е м к р и п т о р х и з м е кре-
мастерные р е ф л е к с ы отсутствуют на стороне неопустившегося
я и ч к а , а при двустороннем — с обеих сторон. В с в я з и с анома­
лией процесса о п у с к а н и я я и ч е к ( р е т е н ц и я и э к т о п и я ) в них раз­
виваются дегенеративные и з м е н е н и я . Это в свою очередь приво­
дит к н а р у ш е н и ю репродуктивной ( с п е р м а т о г е н н о й ) , а з а т е м и
андрогенной ф у н к ц и и н е о п у щ е н н ы х яичек. М о р ф о л о г и ч е с к и е из­
м е н е н и я в з а д е р ж а н н ы х я и ч к а х к 2-летнему возрасту нередко ста­
новятся необратимыми.
Одним и з о с н о в н ы х ф а к т о р о в , в ы з ы в а ю щ и х дегенеративные
и з м е н е н и я в н е о п у с т и в ш и х с я я и ч к а х , я в л я е т с я р а з н и ц а в темпе­
ратуре брюшной полости, пахового к а н а л а и м о ш о н к и . Темпера­
тура в п а х о в о м к а н а л е и б р ю ш н о й полости на 2 — 6 ° С выше, чем
в м о ш о н к е . Это приводит при р а с п о л о ж е н и и я и ч е к вне м о ш о н к и
к н а р у ш е н и ю ф е р м е н т а т и в н ы х процессов в тестикулярной ткани
( а к ' р р и з а ц и я р а с щ е п л я ю щ е й л е й ц и н а м и д п е п т и д а з ы и д р . ) , а за­
темни к в о з н и к н о в е н и ю в ней дегенеративных и з м е н е н и й . Другим
н е м а л о в а ж н ы м ф а к т о р о м , способствующим дегенеративным изме­
нениям в з а д е р ж а н н ы х я и ч к а х , я в л я е т с я п о с т о я н н а я т р а в м а т и з а -

393
ц и я я и ч е к о к р у ж а ю щ и м и т к а н я м и . П р и паховой ф о р м е крип­
т о р х и з м а я и ч к о т р а в м и р у е т с я м ы ш ц а м и , о б р а з у ю щ и м и паховый
канал, а при б р ю ш н о й — п е т л я м и переполненного кишечника.
У больных к р и п т о р х и з м о м нередко н а б л ю д а ю т с я и другие
с и м п т о м ы з а д е р ж к и внутриутробного р а з в и т и я : узкое небо, дис-
пластичные у ш н ы е раковины, р а с ш и р е н н о е переносье, п а т о л о г и я
грудной клетки, п а х о в а я и п у п о ч н а я г р ы ж а , в р о ж д е н н ы й экзо­
ф т а л ь м , в р о ж д е н н ы е пороки сердца, а т р е з и я анального отверстия,
в р о ж д е н н а я глухонемота и д р . У большинства больных криптор­
х и з м о м и м е ю т с я о т к л о н е н и я о т нормального р а з в и т и я Ц Н С .
К ним о т н о с я т с я : недостаточность м о т о р и к и ( н а р у ш е н и е пере-
ключаемости на р а з н о п л а н о в ы е д в и ж е н и я и и з м е н е н и е реципрок-
ной координации, невозможность выполнять изолированные
а р т и к у л я ц и о н н ы е и мимические д в и ж е н и я ) , речевые затруднения
( к о р к о в а я д и з а р т р и я , неврозоподобное з а и к а н и е ) . Нередко у
больных к р и п т о р х и з м о м в о з н и к а е т о ж и р е н и е , которое с в я з ы в а ю т
с патологией Ц Н С . П р и двустороннем к р и п т о р х и з м е иногда
отмечают недоразвитие половых органов и вторичных половых
п р и з н а к о в . К р и п т о р х и з м м о ж е т о с л о ж н я т ь с я гипогенитализмом,
бесплодием, у щ е м л е н и е м и з а в о р о т о м неопустившегося яичка, его
водянкой, а т а к ж е з л о к а ч е с т в е н н ы м п е р е р о ж д е н и е м .
Д и а г н о с т и ч е с к и е пробы. Для дифференциальной
диагностики м о н о р х и з м а и одностороннего к р и п т о р х и з м а в ф о р м е
брюшной ретенции используют а н д р о г р а ф и ю ( г а з о к о н т р а с т н а я
п е л ь в и о г р а ф и я ) , а при необходимости и л а п а р о т о м и ю .
П р и использовании метода а н д р о г р а ф и и вводят з а к и с ь а з о т а
внутрибрюшинно в о б л а с т ь подвздошной я м к и (точка М а к - Б у р -
н е я ) . Д е т я м в в о з р а с т е 1 0 — 1 5 лет вводят 6 0 0 — 8 0 0 м л з а к и с и
а з о т а , а н о в о р о ж д е н н ы м — 2 0 — 3 0 мл. При проведении рентгено­
г р а ф и и больной д о л ж е н н а х о д и т ь с я в п о л о ж е н и и лицом вниз на
к у ш е т к е с о п у щ е н н ы м головным к о н ц о м под углом 4 0 — 4 5 ° .
Д л я д и ф ф е р е н ц и а л ь н о й диагностики двустороннего криптор­
х и з м а в ф о р м е б р ю ш н о й ретенции яичек и а н о р х и з м а м о ж н о
и с п о л ь з о в а т ь пробу с хориогонином, а в сомнительных случаях —
а н д р о г р а ф и ю или л а п а р о т о м и ю .
П р о б а с х о р и о г о н и н о м основана на стимуляции хорионичес­
ким гонадотропином гландулоцитов я и ч к а (клеток Л е й д и г а ) в
интерстициальной ткани яичек. В результате этого п о в ы ш а е т с я
с о д е р ж а н и е тестостерона в крови и э к с к р е ц и я андрогенов, которые
о п р е д е л я ю т в виде 17-КС мочи. В с в я з и с к о м п е н с а т о р н о й реак­
цией коры надпочечников при а н о р х и з м е пробу проводят на ф о н е
п о д а в л е н и я ф у н к ц и и коры надпочечников глюкокортикоидами.
Н а к а н у н е исследуют с о д е р ж а н и е тестостерона в крови или 17-КС
в суточной моче, после чего в течение 8 дней н а з н а ч а ю т д е к с а м е -
т а з о н (1,5 мг/сут — до 7 лет, 2 мг/сут д е т я м 8—14 лет и
3 мг/сут с т а р ш е 15 л е т ) . На 6-й, 7-й, 8-й дни вводят внутримы­
шечно хориогонин: д е т я м м л а д ш е г о возраста по 7 5 0 — 1 0 0 0 Е Д ,
школьного возраста и п о д р о с т к а м — 1 0 0 0 — 1 5 0 0 Е Д , в з р о с л ы м —

394
1 5 0 0 — 2 0 0 0 Е Д . На 6-й и 9-й дни исследуют с о д е р ж а н и е тесто­
стерона в крови или 17-КС в суточной моче. П р и крипторхизме
повышение уровня тестостерона в крови или выделение с мочой
1
17-КС на ф о н е введения х о р и о г о н и н а п о в ы ш а е т с я в 1 /2—2 раза
по сравнению с и с х о д н ы м . П о в ы ш е н и е в крови с о д е р ж а н и я тесто­
стерона или э к с к р е ц и и 17-КС в суточной моче менее чем в 1,5 ра­
за или отсутствие и з м е н е н и я их уровня к 9-му дню по сравнению
с 6-м дает основание предполагать, наличие гипоплазирован-
ных яичек, что диктует н е о б х о д и м о с т ь диагностической лапаро-
томии.
П р и а н о р х и з м е после введения хориогонина с о д е р ж а н и е тес­
тостерона в крови и э к с к р е ц и я 17-КС с мочой не повыша­
ются.
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з ^оипторхизма
с т а в я т на основании а н а м н е с т и ч е с к и х д а н н ы х (преждевременные
роды, отсутствие я и ч е к в м о ш о н к е в первые м е с я ц ы и годы жиз­
ни) и х а р а к т е р н о й клинической к а р т и н ы з а б о л е в а н и я (гипопла­
з и я м о ш о н к и на стороне, где отсутствует я и ч к о , смещение шва
м о ш о н к и в сторону з а д е р ж а н н о г о яичка, отсутствие кремастерных
р е ф л е к с о в н а стороне неопустившегося я и ч к а ) .
Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з истинного к р и п т о р х и з м а прово­
д я т с л о ж н ы м к р и п т о р х и з м о м , а т а к ж е с м о н о р х и з м о м и анор-
хизмом.
О л о ж н о м к р и п т о р х и з м е и против истинного свидетельствуют
а н а м н е с т и ч е с к и е д а н н ы е (в первые м е с я ц ы и годы ж и з н и оба
я и ч к а у больного находились в м о ш о н к е , а в 7—10-летнем воз­
расте отсутствовало одно или оба я и ч к а ) . П р и л о ж н о м криптор­
х и з м е я и ч к и периодически о п у с к а ю т с я в мошонку во время купа­
н и я в теплой воде, в постели, легко п е р е м е щ а ю т с я теплой рукой
исследующего в мошонку.
В отличие от к р и п т о р х и з м а при м о н о р х и з м е отмечается апла­
з и я (полное отсутствие в о р г а н и з м е ) одного яичка, а при анор­
х и з м е — а п л а з и я обеих половых ж е л е з .
Л е ч е н и е . П р и истинном к р и п т о р х и з м е могут быть использова­
ны два метода л е ч е н и я — оперативный и м е д и к а м е н т о з н ы й (гор­
м о н а л ь н ы й ) . Л е ч е н и е больных к р и п т о р х и з м о м целесообразно на­
чинать до 2—5-летнего возраста, т. е. до п о я в л е н и я дегенератив­
ных и з м е н е н и й в я и ч к а х . П о л н о е окончание л е ч е н и я рекомендуют
з а к а н ч и в а т ь к 5 — 7 годам.
По Е. А. Васюковой, Э. П. К а с а т к и н о й , А. Н. Матковской
и др., г о р м о н а л ь н о е лечение при к р и п т о р х и з м е показано только
тем больным, у к о т о р ы х уровень ЛГ в крови и моче снижен.
П р и н о р м а л ь н о м или п о в ы ш е н н о м уровне п о к а з а н о оперативное
речение.

Ш орионический гонодотропин вводят внутримышечно или при­

ют в виде местного л е ч е н и я . Внутримышечно хориогоничес-
кий гонадотропин вводят по 500 ЕД 2 р а з а в неделю в течение
м е с я ц а . П р и отсутствии э ф ф е к т а курс л е ч е н и я м о ж е т быть повто-

w
рен через м е с я ц . С у м м а р н а я д о з а хорионического гонадотропина
при т а к о м лечении с о с т а в л я е т 4 0 0 0 — 8 0 0 0 Е Д . П р и местном при­
менении хориогонический гонадотропин вводят в о б л а с т ь пахо­
вого канала, п р о т а л к и в а я иглу по ходу к а н а л а до уровня л е ж а щ е г о
в нем я и ч к а . П р и о д н о с т о р о н н е м к р и п т о р х и з м е хориогонический
гонадотропин вводят е ж е д н е в н о в разовой дозе 6 0 0 — 7 0 0 ЕД в те­
чение 3 д н е й ( к у р с о в а я доза 1 8 0 0 — 2 2 5 0 Е Д ) , а при двустороннем
крипторхизме — в течение 6 дней (курсовая доза 3600—
4500 Е Д ) . Считают, что применение хориогонического гонадо­
тропина в виде местного л е ч е н и я более э ф ф е к т и в н о ( м е н ь ш а я
с у м м а р н а я д о з а вводимого препарата, отсутствие его побочного
действия).
П о к а з а н и я м и к о п е р а т и в н о м у лечению я в л я ю т с я : все ф о р м ы
о с л о ж н е н н о г о к р и п т о р х и з м а — з л о к а ч е с т в е н н о е п е р е р о ж д е н и е не-
о п у с т и в ш е г о с я я и ч к а , его у щ е м л е н и е или заворот, к р и п т о р х и з м
в ф о р м е э к т о п и и ; боли в о б л а с т и з а д е р ж а н н о г о я и ч к а (компрес­
с и я дистопического я и ч к а ) ; л о ж н ы й м у ж с к о й г е р м а ф р о д и т и з м
при наличии в ы р а ж е н н ы х д е ф е к т о в с т р о е н и я мочеполовой системы
(укорочение с е м я в ы н о с я щ е г о протока, в р о ж д е н н ы й порок разви­
т и я мочеиспускательного к а н а л а — гипоспадия, р а с щ е п л е н и е мо­
шонки и д р . ) ; н е э ф ф е к т и в н о с т ь м е д и к а м е н т о з н о й т е р а п и и .
Л и ц а с л о ж н ы м к р и п т о р х и з м о м лечению не п о д л е ж а т .

Мужской климакс

М у ж с к о й к л и м а к с — н о р м а л ь н о е ф и з и о л о г и ч е с к о е состояние
о р г а н и з м а , обусловленное в о з р а с т н о й перестройкой нейроэндо-
к р и н н ы х в з а и м о о т н о ш е н и й в системе гипоталамус — г и п о ф и з —
гонады, с угасанием д е я т е л ь н о с т и половых ж е л е з . Климактери­
ческий невроз — с о с т о я н и е о р г а н и з м а , обусловленное патологи­
ческими в о з р а с т н ы м и и з м е н е н и я м и в центрах гипоталамуса и ха­
рактеризующееся сердечно-сосудистыми, нервно-психическими,
мочеполовыми и э н д о к р и н н ы м и н а р у ш е н и я м и .
М у ж с к о й к л и м а к с н а с т у п а е т обычно в в о з р а с т е 4 5 — 6 0 лет.
К л и м а к т е р и ч е с к и й невроз в о з н и к а е т л и ш ь у 1 0 — 2 0 % .
Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з . Этиологию и патогенез климакса
с в я з ы в а ю т с в о з р а с т н о й п е р е с т р о й к о й нейроэндокринных взаимо­
о т н о ш е н и й в с и с т е м е г и п о т а л а м у с — г и п о ф и з — гонады с угасани­
ем деятельности половых ж е л е з .
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Гистологически при биопсии яичек
у м у ж ч и н п о с л е 60 л е т о б ы ч н о о б н а р у ж и в а е т с я уменьшение коли­
чества и н т е р с т и ц и а л ь н ы х гландулоцитов я и ч к а (клеток Л е й д и г а ) ,
просвета с е м е н н ы х к а н а л ь ц е в . В р я д е случаев в я и ч к а х отмечаются
а т р о ф и ч е с к и е и з м е н е н и я с р а з в и т и е м с к л е р о з а . Сперматогенез
обычно с о х р а н е н до глубокой старости.
К л и н и к а . К л и м а к с у м у ж ч и н наступает значительно медленнее,
чем у ж е н щ и н , и х а р а к т е р и з у е т с я обычно л и ш ь ослабле ием

396
половой потенции. П о л о в о е влечение чаще ослабевает, р е ж е усили­
вается.
К л и м а к т е р и ч е с к и й невроз у мужчин имеет менее четкую
клиническую картину, чем у ж е н щ и н . И з м е н е н и я сердечно-сосу­
дистой системы могут п р о я в л я т ь с я б о л я м и в области сердца,
с е р д ц е б и е н и я м и , п р и с т у п а м и п а р о к с и з м а л ь н о й тахикардии, неред­
ко т р а н з и т о р н о й гипертонией вплоть до п о с т о я н н о й гипертонии,
«приливами» ж а р а к голове, потливостью, п а р е с т е з и я м и и т. д.
Нервно-психические н а р у ш е н и я х а р а к т е р и з у ю т с я раздражитель­
ностью, плаксивостью, с н и ж е н и е м п а м я т и , необоснованными стра­
хами, депрессией, иногда п с и х о з а м и . И з м е н е н и я мочеполовой
системы п р о я в л я ю т с я в виде о с л а б л е н и я потенции, н а р у ш е н и я
м о ч е и с п у с к а н и я (тупые боли в области мочевого п у з ы р я , за­
труднение начала м о ч е и с п у с к а н и я ) . Эти с и м п т о м ы с в я з ы в а ю т в
основном со с л а б о с т ь ю мочевого п у з ы р я вследсть^с у м е н ь ш е н и я
его тонуса и и з м е н е н и е м ф у н к ц и о н а л ь н о - м о р ф о л о г и ч е с к о г о состо­
я н и я предстательной ж е л е з ы .
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . В крови с н и ж е н уровень те­
стостерона. О т м е ч а е т с я с н и ж е н и е экскреции с мочой 17-КС и
тестостерона, увеличение числа патологических ф о р м с п е р м а т о з о -
онов, с н и ж е н и е уровня ф р у к т о з ы в семенной ж и д к о с т и . Кристал­
л и з а ц и я секрета предстательной ж е л е з ы (у молодых здоровых
мужчин н а п о м и н а е т лист п а п о р о т н и к а ) нарушена, более выражен­
ное нарушение отмечают при климактерическом неврозе
(В. А. Вартапетов, А. Н. Д е м ч е н к о ) .
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз мужского
к л и м а к с а устанавливают на основании а н а м н е з а ( с н и ж е н и е потен­
ции в возрасте 4 5 — 6 0 лет) и л а б о р а т о р н ы х д а н н ы х . При поста­
новке д и а г н о з а м у ж с к о г о климактерического невроза н а р я д у с
клинической с и м п т о м а т и к о й учитывают и э ф ф е к т и в н о с т ь л е ч е н и я
п р е п а р а т а м и м у ж с к и х половых гормонов. М у ж с к о й климактери­
ческий невроз д и ф ф е р е н ц и р у ю т о т р а з л и ч н ы х ф о р м неврозов
и возрастных и з м е н е н и й систем о р г а н и з м а .
Прогноз. Прогноз для жизни благоприятный.
Л е ч е н и е . Н а з н а ч а ю т о б щ е у к р е п л я ю щ е е лечение (правильный
р е ж и м труда и отдыха, рациональное питание, физиотерапевти­
ческие процедуры — водолечение и др., лечебную физкультуру,
витамины группы В, С, А и Е, б и о с т и м у л я т о р ы — алоэ, а п и л а к ,
ф и т и н , ж е н ь ш е н ь и т. д . ) . Д л я улучшения т р о ф и ч е с к о й функ­
ции нервной с и с т е м ы н а з н а ч а ю т внутримышечно новокаин ( 2 %
раствор по 5 мл 3 р а з а в неделю, на курс 1 0 — 1 5 инъекций, первая
и н ъ е к ц и я — 2 м л ) . Д л я н о р м а л и з а ц и и корковой нейродинамики
применяют седативные и нейролептические средства ( п р е п а р а т ы
брома, а м и н а з и н , т р и о к с а з и н , элениум, резерпин и д р . ) , при
явлё^ях вегетодистонии — вегетотропные средства (беллоид,
аклиман и д р . ) . Д л я у с т р а н е н и я гормонального д и с б а л а н с а назна­
чают препараты м у ж с к и х половых гормонов под контролем за
состоянием предстательной ж е л е з ы (курс лечения, по В. Г. Б а р а -

397
нову, 2 мес) — внутримышечно тестостерона пропионат по 10, 15
или 25 мг 2 — 3 р а з а в неделю в течение 4 нед с последующим
уменьшением д о з ы п р е п а р а т а до половины в течение следующего
м е с я ц а . П р и м е н я ю т метилтестостерон (по 5 — 1 0 мг 3 р а з а в день
сублингвально в первый м е с я ц с уменьшением д о з ы в 2 р а з а в
следующем м е с я ц е ) , тестобромлецит сублингвально по 1 таблетке
(1 т а б л е т к а с о д е р ж и т 5 мг метилтестостерона, 100 мг бромурала
и 50 мг л е ц и т и н а ) 2 — 3 р а з а в день и т. д. П р и обменных нару­
ш е н и я х ( г и п о т р о ф и я м ы ш ц , о с т е о п о р о з и т. д.) н а з н а ч а ю т анабо­
лические стероиды (метандростенолон, ф е н о б о л и н , метиландро-
стендиол и д р . ) . Д л я улучшения обменных процессов п р и м е н я ю т
т а к ж е А Т Ф , антиатеросклеротические средства (полиспонин, лине-
то л, к л о ф и б р а т и д р . ) . Сердечно-сосудистые н а р у ш е н и я у с т р а н я ю т
путем н а з н а ч е н и я п л а т и ф и л л и н а , папаверина в сочетании с ди­
б а з о л о м и др.

В Р О Ж Д Е Н Н Ы Е НАРУШЕНИЯ
ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ

Ф о р м и р о в а н и е пола зависит от набора в оплодотворенной

я й ц е к л е т к е (зиготе) половых хромосом. В к а ж д о й гамете (яйце­
клетке и с п е р м а т о з о и д е ) есть 22 соматические х р о м о с о м ы (ауто-
с о м ы ) и одна п о л о в а я х р о м о с о м а . Х-хромосома с о д е р ж и т с я в
яйцеклетке, а Y-хромосома — в с п е р м а т о з о и д е . В зиготе содер­
ж и т с я 46 х р о м о с о м (22 пары аутосом и 2 половые х р о м о с о м ы ) .
С о д е р ж а н и е в зиготе Х Х - х р о м о с о м определяет развитие ж е н с к о г о
организма, а XY-хромосом — м у ж с к о г о . П р и д а л ь н е й ш е м делении
клеток, с о д е р ж а щ и х ХХ-хромосомы, происходит и н а к т и в а ц и я
одной из них. И н а к т и в и р о в а н н а я Х-хромосома р а с п о л а г а е т с я на
п е р и ф е р и и я д р а клетки и носит название полового хроматина
(тельце Б а р р а ) . Половой х р о м а т и н в ы я в л я е т с я ( п о л о ж и т е л е н )
только при наличии в кариотипе не менее двух Х-хромосом.
Из этого следует, что половой х р о м а т и н м о ж е т б ы т ь положитель­
ным только у ж е н щ и н . П р и исследовании 100 я д е р клеток у здоро­
вых ж е н щ и н о б н а р у ж и в а е т с я от 20 до 8 0 % клеток, с о д е р ж а щ и х
половой хроматин, а у з д о р о в ы х мужчин — только 0 — 5 % т а к и х
клеток.
Половой х р о м а т и н п о з в о л я е т в ы я в л я т ь несоответствие между
генетическим полом (генотипом) индивидуума и его внешним
видом ( ф е н о т и п о м ) , что происходит при а н о м а л и я х полового
развития.
Р а з л и ч н ы е а н о м а л и и полового р а з в и т и я могут в о з н и к а т ь или
вследствие н а р у ш е н и я д е л е н и я хромосом в процессе мейоза
( о б р а з о в а н и е половых к л е т о к ) , или на ранних с т а д и я х митотиче-
ского д е л е н и я зиготы. Х р о м о с о м н ы е а н о м а л и и п р о я в л я ю т с я в
изменении ф о р м ы хромосом, уменьшении или увеличении их
числа. Т а к , при кариотипе 45Х р а з в и в а е т с я синдром Ш е р е ш е в -

398
ского — Тернера, при кариотипе 47XXY синдром К л а й н ф е л -
тера и т. д. В ряде случаев н а р у ш е н и я половой д и ф ф е р е н ц и р о в к и
возникают в результате п о в р е ж д е н и я генного состава половых
хромосом. При э т о м ф о р м а и число половых х р о м о с о м в кариоти­
пе могут быть н о р м а л ь н ы м и .
Иногда причиной р а з л и ч н ы х половых а н о м а л и й я в л я е т с я моза-
и ц и з м . Он в о з н и к а е т в результате неравномерного р а з д е л е н и я
(или п о т е р и ) половых х р о м о с о м во время первой и последующих
делений зиготы. Вследствие этого одна часть клеток имеет один
набор половых хромосом, а другая — иной ( м о з а и ц и з м ) .
У женщин м о з а и ц и з м м о ж е т быть представлен в виде
4 5 Х / 4 7 Х Х Х , а у м у ж ч и н — 4 5 X / 4 7 X X Y . П р и потере Х-хромосо-
мы м о з а и ц и з м у ж е н щ и н будет 4 5 Х / 4 6 Х Х , а у мужчин —
45X/46XY.

Синдром Шерешевского — Тернера

Синдром Шерешевского — Тернера (дисгенезия гонад) —

з а б о л е в а н и е , обусловленное а н о м а л и е й половых х р о м о с о м , вслед­
ствие чего происходит резкое нарушение р а з в и т и я гонад в р а н н е м
э м б р и о н а л ь н о м периоде.
Синдром встречается сравнительно редко (1 случай на
3000 р о д и в ш и х с я д е в о ч е к ) .

Исторические данные. В п е р в ы е с и н д р о м о п и с а н Н. А. Ш е р е ш е в с к и м
в 1925 г., и лишь значительно позднее — Тернером (1938).

Э т и о л о г и я . Н е р а с х о ж д е н и е половых х р о м о с о м в процессе
м е й о з а у родителей.
П а т о г е н е з . В основе з а б о л е в а н и я л е ж и т а н о м а л и я половых
хромосом, что в свою очередь приводит к в р о ж д е н н о й а н о м а л и и
половой д и ф ф е р е н ц и р о в к и , а нередко и к р а з л и ч н ы м соматиче­
ским а н о м а л и я м . Вместо присущих ж е н с к о м у организму XX
половых х р о м о с о м чаще всего и м е е т с я л и ш ь одна Х-хромосома.
Это происходит вследствие потери второй половой х р о м о с о м ы
в процессе м е й о з а . В с в я з и с э т и м в о з н и к а е т неполный хромосом­
ный набор ( к а р и о т и п 4 5 Х ) . О д н а к о при э т о м заболевании могут
быть р а з л и ч н ы е в а р и а н т ы м о з а и ц и з м а : 4 5 Х / 4 6 Х Х ; 4 5 X / 4 6 X Y ;
4 5 Х / 4 7 Х Х Х и др. В р о ж д е н н о е отсутствие половых ж е л е з в пубер­
татный период вызывает гипогенитализм. Сопутствующие харак­
т е р н ы е с и м п т о м ы ( з а д е р ж к а роста, в р о ж д е н н ы е пороки сердца,
пороки р а з в и т и я почек и т. д.) з а в и с я т от генной патологии
аутосом.
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Г о н а д ы отсутствуют, вместо них
имеются лишь соединительнотканные тяжи. Матка гипоплазирова-
на. О б н а р у ж и в а ю т с я р а з л и ч н ы е в р о ж д е н н ы е д е ф е к т ы внутренних
©pify-нов (двойные мочеточники, о к к л ю з и я почечных артерий, к о а р -
й т щ и я аорты и д р . ) .
К л и н и к а . Б о л ь н ы е низкого роста, обычно не выше 150 см,

399
 Р и с . 6 5 . С и н д р о м Ш е р е ш е в с к о г о — Т е р н е р а у больной 16 л е т
с 45 X х р о м о с о м н ы м к о м п л е к с о м : з а д е р ж к а роста, отсутствие
вторичных половых признаков, широкие кожные складки по
к р а я м шеи, н и з к а я г р а н и ц а роста волос.

з а д е р ж к а роста п р о п о р ц и о н а л ь н а я (рис. 6 5 ) . Отставание в росте

н а ч и н а е т с я обычно у ж е в первые годы ж и з н и ребенка, о д н а к о
наиболее в ы р а ж е н н ы м оно с т а н о в и т с я в период полового созрева­
ния. Ч а с т о н а б л ю д а е т с я укорочение н и ж н е й челюсти. Ушные
раковины р а с п о л о ж е н ы н и з к о . Сзади на шее о т м е ч а е т с я н и з к а я
граница роста волос. Ш е я обычно к о р о т к а я . Нередко и м е ю т с я
к о ж н ы е складки, идущие от головы к плечам, что придает больно­
му вид с ф и н к с а . Грудная клетка ш и р о к а я . Ч а с т о отмечаются
а н о м а л и и скелета: вдавление в области грудины, укорочение
IV и V пястных костей, умеренное отставание костного возраста
от паспортного, не п р е в ы ш а ю щ е е обычно 3 лет, высокое твердое
небо, умеренный о с т е о п о р о з и т. д.
Нередко о т м е ч а ю т с я пороки р а з в и т и я внутренних органов:
незаращение межжелудочковой перегородки и артериального
(боталлова) протока, с т е н о з легочной артерии, перешейка аорты
и т. д. Вследствие о к к л ю з и и почечных артерий нередко развива-
400
е т с я а р т е р и а л ь н а я г и п е р т о н и я . В р я д е случаев в о з н и к а ю т п о р о к и
р а з в и т и я почек (двойные л о х а н к и , г и п о п л а з и я или подковообраз­
н а я почка и т. д . ) . Н е р е д к о и м е ю т с я в р о ж д е н н ы е д е ф е к т ы о р г а н а
з р е н и я (птоз, д а л ь т о н и з м , к о с о г л а з и е и т. д . ) . Вторичные половые
п р и з н а к и отсутствуют или с л а б о в ы р а ж е н ы (скудное оволосение
на л о б к е и п о д м ы ш к а м и , отсутствие м о л о ч н ы х ж е л е з , а м е н о р е я ) .
О т м е ч а ю т с я г и п о п л а з и я б о л ь ш и х и м а л ы х половых губ, м а т к и ,
у з к о е в л а г а л и щ е . Я и ч н и к и не о п р е д е л я ю т с я . П р и наличии у боль­
ных з а ч а т к о в ткани яичка (хромосомный комплекс 45X/46XY)
в о з н и к а ю т черты в и р и л и з а ц и и ( г и п е р т р о ф и я клитора, гирсутизм,
г и п е р т р и х о з и т. д . ) . И н о г д а о т м е ч а е т с я н е к о т о р о е с н и ж е н и е
и н т е л л е к т а . Ч а с т о т а с о м а т и ч е с к и х с и м п т о м о в в п р о ц е н т а х при
дисгенезии г о н а д ( Н . А . З а р у б и н а ) представлена н и ж е .

С и м п т о м ы Часто­ Симптомы Ча с т 0-

та, % та, %

Низкорослость 98 Д е ф о р м а ц и я ногтей 37
Общая д и с п л а с т и ч н о с т ь 92 Вальгусная д е ф о р м а ц и я лок­ 36
Б о ч к о о б р а з н а я грудная' к л е т к а 75 тевых суставов
Укорочение шеи 63 Множественные пигментные 35
Низкий р о с т в о л о с на ш е е 57 родинки
В ы с о к о е «готическое» н е б о 56 Микрогнатизм 27
К р ы л о в и д н ы е с к л а д к и в об­ 46 Лимфостаз 24
ласти ш е и Птоз 24
Д е ф о р м а ц и я ушных раковин 46 Эпикантус 23
Укорочение метакарпальных 46 Пороки сердца и крупных 22
и метатарзальных костей и сосудов
аплазия фаланг Артериальная гипертония 17
Витилиго 8

Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . В крови уровень гонадотроп­

ных гормонов п о в ы ш е н , а эстрогенов — р е з к о с н и ж е н , иногда
о т м е ч а е т с я небольшое п о в ы ш е н и е уровня гормона роста. Содержа­
ние С Б Й в п р е д е л а х н о р м ы .
О т м е ч а е т с я з н а ч и т е л ь н о е выделение с мочой гонадотропинов
и н и з к о е — эстрогенов. Выделение с мочой 17-КС и 17-ОКС нахо­
д и т с я на н и ж н е й г р а н и ц е н о р м ы . С о д е р ж а н и е С Б Й в пределах
l3l
н о р м ы . О т м е ч а е т с я н е к о т о р о е ускорение п о г л о щ е н и я I щитовид­
ной ж е л е з о й . Основной о б м е н в н о р м е или н е с к о л ь к о п о н и ж е н .
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . С целью определения гене­
тического пола проводят исследование хромосомного комплекса
и полового х р о м а т и н а . П р и исследовании х р о м о с о м н о г о комплек­
с а ч а щ е всего в ы я в л я е т с я к а р и о т и п 45Х ( р и с 66, 6 7 ) . М о з а и ц и з м
м о ж е т б ы т ь представлен в виде 4 5 Х / 4 6 Х Х ; 45X/46XY; 45Х/
/ 4 7 Х Х Х и т. д. П о л о в о й х р о м а т и н отрицателен при наборе
х р о м о с о м 45Х или 4 5 X / 4 6 X Y ; при клоне 4 5 Х / 4 6 Х Х он опреде­
л я е т с я в м а л о м количестве. И с с л е д о в а н и е полового хроматина
приводят обычно в э п и т е л и а л ь н ы х к л е т к а х с л и з и с т о й оболочки
пс/лости р т а или в л а г а л и щ а .

16 ЯА? 401
Р и с . 66. Н о р м а л ь н ы е м е т а ф а з н ы е п л а с т и н к и и к а р и о т и п ж е н щ и н ы (а) и м у ж ч и н ы (б).
Рис. 67. М е т а ф а з н а я шластин-
ка и к а р и о т и п 45 X (больной
с с и н д р о м о м Шерешев<ского —
Тернера.

Рентгенодиаг­
ностика. П р и кра­
ниографии турецкюе сед­
ло ч а щ е о б ы ч н о й вели­
чины, р е ж е у м е н ь ш е н о ,
нередко определяется
г и п е р п н е в м а т и з а щ и я па­
зухи основной кости.
П р и рентгенологическом
исследовании других ко­
стей о т м е ч а е т с я гипер­
трофический остеопороз
с наличием к и с т о п о д о б -
ных дефектов костного
вещества, и м е ю щ и х чет­
кие г р а н и ц ы . Патологи­
ческое синостозирова-
ние о т м е ч а е т с я в ме-
таэпифизарных зонах
скелета, о д и н о ч н ы е или
множественные анома­
лии р а з в и т и я к о с т е й —
чаще всего в л у ч е з а -
п я с т н ы х с у с т а в а х , кос­
т я х кистей, к о л е н н ы х
суставах и позвоночни­
ке ( о т н о с и т е л ь н о е уко­
рочение ф а л а н г кистей,
деформации лучеза-
п я с т н о г о сустава по ти­
пу Маделунга и т. д.)
(рис. 6 8 ) . Н а рентгено­
г р а м м е кисти и луче-

Р и с . 68. С и н д р о м Ш е ­
решевского—Тернера.
Укорочение отдельных
.остей кистей.

6*
403
з а п я с т н о г о сустава о т м е ч а е т с я о т с т а в а н и е костного в о з р а с т а от
1
п а с п о р т н о г о ( з а д е р ж к а с о з р е в а н и я скелета обычно на 3—3 / 2 го­
д а ) . На пневмопельвиограмме в и д н а р е з к а я а т р о ф и я м а т к и и яич­
ников.
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й диагноз. Д и а г н о з синдрома
Ш е р е ш е в с к о г о — Т е р н е р а у с т а н а в л и в а ю т на основании характер­
ной клинической к а р т и н ы и д а н н ы х диагностических проб. Диф­
ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з з а б о л е в а н и я — см. « Н а н и з м » .
П р о г н о з . П р и р а н н е м в ы я в л е н и и , своевременной и регулярно
проводимой з а м е с т и т е л ь н о й т е р а п и и анаболическими стерои­
д а м и и п р е п а р а т а м и ж е н с к и х п о л о в ы х гормонов м о ж н о д о б и т ь с я
увеличения роста и достаточной ф е м и н и з а ц и и . П р о г н о з заболева­
н и я в о т н о ш е н и и полного в ы з д о р о в л е н и я н е б л а г о п р и я т н ы й . Боль­
ные о с т а ю т с я бесплодными. Л е т а л ь н ы й исход м о ж е т б ы т ь обусло­
влен в р о ж д е н н ы м и д е ф е к т а м и в н у т р е н н и х органов ( с т е н о з пере­
ш е й к и а о р т ы и т. д . ) .
Б о л ь н ы е обычно успешно у ч а т с я , могут в ы п о л н я т ь любую
работу, не с в я з а н н у ю с ф и з и ч е с к и м и з н а ч и т е л ь н ы м нервно-
психическим напряжением.
Лечение — см. « З а б о л е в а н и е ж е н с к и х половых ж е л е з » . («Пер­
вичный г и п о г о н а д и з м » ) .

С и н д р о м трисомии-Х

З а б о л е в а н и е в с т р е ч а е т с я с р а в н и т е л ь н о редко (1 случай на
7 0 0 — 8 0 0 н о в о р о ж д е н н ы х д е в о ч е к ) . Часто т р и с о м и я - Х в ы я в л я е т с я
у больных п с и х о з а м и и о л и г о ф р е н и е й .
Исторические данные. Заболевание впервые описала Джекобе в
1959 г.
Э т и о л о г и я . П р и ч и н а з а б о л е в а н и я неизвестна.
П а т о г е н е з . З а б о л е в а н и е о б у с л о в л е н о наличием у ж е н щ и н
трех Х - х р о м о с о м .
К л и н и к а . К л и н и к а нередко б е д н а с и м п т о м а м и . В р я д е случаев
могут р а з в и т ь с я в т о р и ч н а я а м е н о р е я , п р е ж д е в р е м е н н ы й к л и м а к с .
У большинства б о л ь н ы х м е н с т р у а л ь н ы й цикл не нарушен. П р и
н о р м а л ь н о й ф у н к ц и и я и ч н и к о в ж е н щ и н ы с трисомией-Х способны
к д е т о р о ж д е н и ю . По наследству т р и с о м и я - Х не п е р е д а е т с я . Д л я
з а б о л е в а н и я х а р а к т е р н о л и ш ь н е б о л ь ш о е с н и ж е н и е интеллекта.
В р я д е случаев интеллект с о х р а н е н . Нередко о т м е ч а ю т с я сочета­
ние трисомии-Х с ш и з о ф р е н и е й , склонность к р а з в и т и ю эпилеп­
сии. Д в и г а т е л ь н а я активность н е р е д к о с н и ж е н а . У большинства
девочек и ж е н щ и н с о м а т и ч е с к и е аномалии отсутствуют. Иногда
н а б л ю д а ю т с я патологические и з м е н е н и я органа з р е н и я : двусторон­
н я я а т р о ф и я зрительного н е р в а , хориоретинит, одностороннее
помутнение роговицы.
П р и наличии хромосомного м о з а и ц и з м а 45Х/47ХХХ клиника за-

404
б о л е в а н и я т а к а я ж е , к а к и при с и н д р о м е Ш е р е ш е в с к о г о — Т е р н е р а .
Д и а г н о с т и ч е с к и е пробы. П р и исследовании поло­
вого х р о м а т и н а о т м е ч а е т с я наличие двух и более х р о м а т и н о в ы х
телец. П р и исследовании хромосомного к о м п л е к с а в ы я в л я е т с я
к а р и о т и п 4 7 Х Х Х . В р я д е случаев м о ж е т б ы т ь х р о м о с о м н ы й мозаи­
ц и з м типа 4 6 Х Х / 4 7 Х Х Х ; 4 7 Х Х Х / 4 8 Х Х Х Х и 4 6 Х Х / 4 7 Х Х Х /
/48ХХХХ.
Д и а г н о з . Д и а г н о с т и к а синдрома нередко затруднительна. П р и
постановке д и а г н о з а р е ш а ю щ е е значение и м е ю т д а н н ы е исследова­
ния полового х р о м а т и н а и хромосомного к о м п л е к с а .
П р о г н о з . П р о г н о з д л я ж и з н и б л а г о п р и я т н ы й . В р я д е случаев
у т а к и х ж е н щ и н сохранена д е т о р о д н а я ф у н к ц и я .
Л е ч е н и е . П р и недостаточности ф у н к ц и и я и ч н и к о в н а з н а ч а ю т
циклическую т е р а п и ю эстрогенами в к о м б и н а ц и и с п р е п а р а т а м и
гестагенного д е й с т в и я (прегнин или п р о г е с т е р о н ) .

Синдром Клайнфелтера

Синдром Клайнфелтера (дисгенезия семенных канальцев) —

з а б о л е в а н и е , обусловленное а н о м а л и е й половых хромосом, харак­
т е р н ы м с и м п т о м о м которого я в л я е т с я нарушение с п е р м а т о г е н е з а .
Ч а с т о т а з а б о л е в а н и я среди л и ц с м у ж с к и м ф е н о т и п о м с о с т а в л я е т
1:1100, среди мужчин, с т р а д а ю щ и х б е с п л о д и е м , — 1:9, а среди
о л и г о ф р е н о в — 1:95.
Исторические данные. Впервые синдром описан Клайнфелтером
в 1942 г.

Э т и о л о г и я . П р и ч и н а з а б о л е в а н и я неизвестна.
П а т о г е н е з . З а б о л е в а н и е обусловлено х р о м о с о м н о й а н о м а л и е й .
У больных чаще всего есть одна л и ш н я я X-хромосома, р е ж е —
несколько Х - х р о м о с о м (кариотип 4 7 X X Y ; 4 8 X X X Y ; 4 9 X X X X Y ) .
В р я д е случаев в ы я в л я е т с я п о л и с о м и я по Y-хромосоме при моно-
сомии по Х-хромосоме, а т а к ж е п о л и с о м и я по Х- и Y-хромосоме
( Г . Г. М и р з а я н ц ) . У больных с м о з а и ц и з м о м половые х р о м о с о м ы
могут быть р а з н ы м и в р а з л и ч н ы х т к а н я х . В с в я з и с этим заболе­
вание м о ж е т в ы я в л я т ь с я и при о т р и ц а т е л ь н о м половом хромати­
не. Наиболее часто мозаицизм представлен 46XY/47XXY. В эмбрио­
нальный п е р и о д ф о р м и р о в а н и е я и ч е к и м у ж с к и х половых органов
происходит н о р м а л ь н о , что обусловлено наличием в к а р и о т и п е
Y - х р о м о с о м ы . Однако в пубертатном периоде в о з н и к а ю т деге­
неративные и з м е н е н и я яичка с н а р у ш е н и е м его нормального раз­
вития и ф у н к ц и и . Н е д о с т а т о ч н а я с е к р е ц и я я и ч к а м и тестостерона
ведет к р е з к о м у повышению уровня гонадотропных гормонов,
ф о р м и р о в а н и ю евнухоидных пропорций тела, слабому р а з в и т и ю
вторичных п о л о в ы х п р и з н а к о в и т. д.
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Гистологически при биопсии я и ч е к
в п о с т п у б е р т а т н ы й период обнаруживают отсутствие с п е р м а т о -

405
Р и с . 6 9 . С и н д р о м К л а й н ф е л т е р а у б о л ь н о г о 14 лет с к а р и о т и п о м 4 7 X X Y .

Рис. 70. М е т а ф а з н а я пластинка и кариотип 4 7 X X Y больного с с и н д р о м о м Клайн­

фелтера.

генеза, склерозирующую г и а л и н и з а ц и ю собственной оболочки се­

м е н н ы х канальцев. Отмечаются р е з к а я дегенерация сустентоцитов
и г и п е р п л а з и я гландулоцитов я и ч к а . Гистологическое строение
яичек до пубертатного периода нормальное.
Клиника. Б о л ь н ы е п р е д ъ я в л я ю т ж а л о б ы на н е д о р а з в и т и е
половых органов, увеличение грудных ж е л е з , отсутствие роста
волос на лице, бесплодие и т. д. Заболевание п р о я в л я е т с я
в п у б е р т а т н ы й период. При классической ф о р м е с и н д р о м а Клайн­
ф е л т е р а больные высокого роста, пропорции тела евнухоидные:
н е п р о п о р ц и о н а л ь н о удлиненные по сравнению с туловищем конеч­
ности, о т л о ж е н и е ж и р а по ж е н с к о м у типу, ш и р о к и й т а з , узкие
плечи, х а р а к т е р н а и с т и н н а я г и н е к о м а с т и я (рис. 6 9 ) .
Вторичные половые п р и з н а к и в ы р а ж е н ы слабо: скудное ово­
л о с е н и е на лице, в п о д м ы ш е ч н ы х областях, на л о б к е — по жен­
скому типу. П о л о в о й член обычно нормальных р а з м е р о в . Я и ч к и
часто м а л е н ь к и е , д р я б л ы е , иногда плотные. Л и б и д о нередко со-

406
х р а н е н о , о д н а к о вследствие а з о о с п е р м и и больные бесплодны.
И н т е л л е к т часто с н и ж е н . Установлено, что у м с т в е н н а я о т с т а л о с т ь
н а р а с т а е т с увеличением числа Х-хромосом. П р и к а р и о т и п е
4 9 X X X Y обычно бывает т я ж е л а я у м с т в е н н а я отсталость, нередко
криптохизм.
Иногда о т м е ч а ю т с я и з м е н е н и я органа з р е н и я : двусторонний
э п и к а н т у с , точечные п о м у т н е н и я капсулы хрусталика, колобома
р а д у ж к и и собственно сосудистой оболочки.
Л а б о р а т о р н ы е данные. Отмечается азооспермия.
В крови п о в ы ш е н уровень г о н а д о т р о п н ы х гормонов, гормона
роста, с н и ж е н уровень тестостерона. Т о л е р а н т н о с т ь к глюкозе не­
редко п о н и ж е н а вплоть д о р а з в и т и я с а х а р н о г о диабета.
Э к с к р е ц и я с мочой тестостерона с н и ж е н а , а выделение с мочой
эстрогенов м о ж е т б ы т ь п о в ы ш е н о . О т м е ч а е т с я незначительное
с н и ж е н и е э к с к р е ц и и с мочой о б щ и х 17-КС и их отдельных фрак­
ций ( а н д р о с т е р о н , э т и о х о л а н о л о н ) .
Д и а г н о с т и ч е с к и е пробы. С целью определения
генетического пола п р о в о д я т и с с л е д о в а н и я полового х р о м а т и н а и
х р о м о с о м н о г о к о м п л е к с а . П о л о в о й х р о м а т и н при этом синдроме
обычно п о л о ж и т е л е н . П р и исследовании хромосомного комплекса
чаще всего в ы я в л я е т с я к а р и о т и п 47XXY (рис. 7 0 ) . При заболе­
вании, обусловленном полисомией по Y-хромосоме, кариотип может
быть 47XYY, 48XYYY при о т р и ц а т е л ь н о м половом х р о м а т и н е .
В случае м о з а и ц и з м а половой х р о м а т и н м о ж е т быть отрицатель­
ным или п о л о ж и т е л ь н ы м .
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . П р и к р а н и о г р а ф и и турецкое
седло обычной ф о р м ы и величины. Н е р е д к о бывают гиперпневма-
т и з а ц и я п а з у х и основной кости, з а д е р ж к а с о з р е в а н и я костей
скелета б е з н а р у ш е н и я структуры к о с т и .
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . До пубертатного пе­
риода установить д и а г н о з синдрома К л а й н ф е л т е р а затрудни­
тельно. П р и д и а г н о с т и к е в пубертатный п е р и о д о б р а щ а ю т на
с е б я в н и м а н и е г и н е к о м а с т и я , о т с т а в а н и е р а з в и т и я м у ж с к и х вто­
р и ч н ы х п о л о в ы х п р и з н а к о в , а з о о с п е р м и я . Р е ш а ю щ е е значение при
постановке д и а г н о з а имеют д а н н ы е и с с л е д о в а н и я полового хро­
матина и хромосомного комплекса.
С и н д р о м К л а й н ф е л т е р а д и ф ф е р е н ц и р у ю т о т других ф о р м
г и п о г о н а д и з м а . В отличие от с и н д р о м а К л а й н ф е л т е р а при приоб­
ретенном гипогонадизме отмечаются кариотип 46XY, отсутствие
полового х р о м а т и н а . В р я д е случаев г и н е к о м а с т и ю при синдроме
К л а й н ф е л т е р а д и ф ф е р е н ц и р у ю т о т пубертатной г и н е к о м а с т и и .
П р и последней в отличие от г и н е к о м а с т и и при синдроме Клайн­
ф е л т е р а о т м е ч а ю т с я н о р м а л ь н о е ф и з и ч е с к о е и половое развитие,
к а р и о т и п 46XY, отсутствие полового х р о м а т и н а .
П р о г н о з . П р и регулярной длительной з а м е с т и т е л ь н о й терапии
увеличивается м ы ш е ч н а я сила, улучшается о б щ е е самочувствие.
О д н а к о в о т н о ш е н и и полного в ы з д о р о в л е н и я прогноз неблаго­
приятный. Больные остаются бесплодными. Растительность на

407
лице обычно не увеличивается. Т р у д о с п о с о б н о с т ь зависит от
степени умственной отсталости.
Лечение. П р о в о д я т з а м е с т и т е л ь н у ю т е р а п и ю п р е п а р а т а м и муж­
ских половых гормонов или их синтетическими аналогами (см.
«Первичный г и п о г о н а д и з м » ) . З а м е с т и т е л ь н а я т е р а п и я обычно
малоэффективна вследствие с н и ж е н и я чувствительности о р г а н и з м а
к андрогенам.

Гермафродитизм

Истинный г е р м а ф р о д и т и з м — заболевание, при котором у

больного имеется к а к я и ч н и к , т а к и я и ч к о . З а б о л е в а н и е встречает­
ся очень редко.
Этиология. Причины з а б о л е в а н и я неизвестны.
Патогенез. П а т о г е н е з з а б о л е в а н и я до конца не раскрыт. Одно­
временное развитие м у ж с к и х и ж е н с к и х половых органов связы­
вают с мозаицизмом 4 6 X X / 4 6 X Y . П р и р а з в и т и и з а б о л е в а н и я
у больных с к а р и о т и п о м 46XX п р е д п о л а г а ю т в о з м о ж н о с т ь на­
л и ч и я нераспознанного м о з а и ц и з м а в р а з л и ч н ы х т к а н я х орга­
низма.
Патологическая а н а т о м и я . Гистологически при биопсии яични­
ков можно обнаружить зрелые ф о л л и к у л ы , а в я и ч н и к а х — началь­
ные стадии сперматогенеза. К о м б и н а ц и и р а с п о л о ж е н и я тестику-
л я р н о й и яичниковой ткани могут быть с а м ы м и р а з н о о б р а з н ы м и :
двусторонний овотестис (сочетание с двух сторон тестикулярной
и овариальной т к а н и ) , я и ч к о с одной стороны и я и ч н и к — с другой
и т. д.
Клиника. В период полового р а з в и т и я чаще в ы я в л я ю т с я пре­
обладающие черты ф е м и н и з а ц и и , п о я в л я ю т с я менструации. Внеш­
ний вид наружных п о л о в ы х органов м о ж е т быть с а м ы м разно­
образным: недоразвитый половой член и влагалище, открываю­
щ е е с я отдельно на п р о м е ж н о с т и ; половой член с гипоспадией и
мошонкой с опустившимся в нее яичком и т. д. Психика и сексуаль­
н а я направленность з а в и с я т ч а щ е от пола в о с п и т а н и я .
Лабораторные д а н н ы е . Г о р м о н а л ь н ы е и с с л е д о в а н и я не дают
характерных результатов.
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . П р и исследовании хромо­
сомного комплекса ч а щ е всего о б н а р у ж и в а ю т м о з а и ц и з м 4 6 Х Х /
46/XY, но м о ж е т б ы т ь к а р и о т и п 46ХХ, р е ж е 46XY.
Диагноз и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Р е ш а ю щ е е значение
при постановке диагноза и м е е т б и о п с и я гонад.
Истинный г е р м а ф р о д и т и з м д и ф ф е р е н ц и р у ю т от л о ж н о г о жен­
ского гермафродитизма и л о ж н о г о м у ж с к о г о г е р м а ф р о д и т и з м а .
Л о ж н ы й женский г е р м а ф р о д и т и з м обусловлен чаще всего врож­
денной дисфункцией коры надпочечников. Р е ж е он в о з н и к а е т при
вирилизирующих о п у х о л я х я и ч н и к о в или у растущего плода после
приема беременными ж е н щ и н а м и андрогенных препаратов. В от-

408
личие от истинного г е р м а ф р о д и т и з м а л о ж н ы й ж е н с к и й гермафро­
д и т и з м надпочечникового генеза характеризуется наличием только
яичников в сочетании с п р и з н а к а м и вирилизации н а р у ж н ы х гени­
талий и ф е н о т и п а и значительным повышением экскреции с мочой
17-КС.
Ложный мужской гермафродитизм характеризуется нали­
чием только яичек в сочетании с формированием половых органов
по интерсексуальному типу, кариотипом 46XY, отсутствием по­
лового х р о м а т и н а и т. д.
П р о г н о з . Прогноз д л я ж и з н и благоприятный. П а с п о р т н ы й пол
больных устанавливают в зависимости от а н а т о м и ч е с к и х и функ­
циональных особенностей половой системы и психосексуальной
направленности.
Л е ч е н и е . Выбор пола зависит от функционального преоблада­
ния ж е н с к о й или мужской части гонады. В соответствии с э т и м
п р о и з в о д и т с я хирургическая коррекция н а р у ж н ы х гениталий.

С и н д р о м тестикулярной феминизации
( л о ж н ы й м у ж с к о й гермафродитизм
у больных с женскими
наружными гениталиями)

Синдром тестикулярной цЬеминизации — заболевание, обуслов­

ленное наследственной нечувствительностью п е р и ф е р и ч е с к и х тка­
ней к действию андрогенов у плода с генетическим м у ж с к и м по­
лом, в результате чего развивается женский ф е н о т и п .

Исторические данные. Заболевание впервые описано Гольдбергом и

Максвеллом в 1948 г., а в 1953 г. — Моррисом.

Э т и о л о г и я . Причина заболевания — генная мутация. Заболева­

ние п е р е д а е т с я по наследству (по рецессивно-аутосомному т и п у )
от женщин.
П а т о г е н е з . В основе патогенеза синдрома тестикулярной
ф е м и н и з а ц и и л е ж и т генетическая нечувствительность перифери­
ческих т к а н е й к действию андрогенов при сохраненной чувстви­
тельности к эстрогенам. В результате этого у ж е в период эмб­
рионального развития не проявляется маскулинизирующее дейст­
вие тестикулярных андрогенов, и наружные гениталии с о х р а н я ю т
нейтральное ( ж е н с к о е ) строение. Явления ф е м и н и з а ц и и четко вы­
я в л я ю т с я в пубертатный период, что обусловлено несколько
п о в ы ш е н н о й секрецией эстрогенов яичками вследствие усиленной
секреции гонадотропных гормонов. Нечувствительность к а н д р о -
генам в пубертатный период проявляется отсутствием вторичного
оволосения.
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Гистологически при биопсии я и ч е к
обычно отмечают а т р о ф и ю и гиалинизацию семенных канальцев.
С п е р м а т о г е н е з в них отсутствует. Часто встречается значительное

409
р а з р а с т а н и е гландулоцитов я и ч к а . В суетентоцитах нередко отме­
чают многочисленные а д е н о м ы .
К л и н и к а . Основные ж а л о б ы — отсутствие менструаций и поло­
вого о в о л о с е н и я . Т е л о с л о ж е н и е ж е н с к о е . Молочные ж е л е з ы разви­
ты х о р о ш о . Оволосение на л о б к е и под м ы ш к а м и отсутствует.
Н а р у ж н ы е половые органы ж е н с к и е , м а л ы е половые губы гипо-
п л а з и р о в а н ы . Влагалище короткое, узкое, з а к а н ч и в а е т с я слепо.
Яичники отсутствуют. Я и ч к и могут быть р а с п о л о ж е н ы в п а х о в ы х
каналах, в т о л щ е половых губ или в б р ю ш н о й полости. П с и х и к а
женская.
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . В крови уровень т е с т о с т е р о н а соответ­
ствует м у ж с к о м у , э к с к р е ц и я с мочой 17-КС, э т и о х о л а н о л о н а ,
андростерона в норме, э с т р о г е н ы могут быть несколько выше
нормы д л я м у ж ч и н .
Д и а г н о с т и ч е с к и е п р о б ы . П р и и с с л е д о в а н и и хромо­
сомного к о м п л е к с а в ы я в л я е т с я к а р и о т и п 46XY. П о л о в о й хрома­
тин отрицателен.
Р е н т г е н о д и а г н о с т и к а . Н а п н е в м о г и н е к о г р а м м е яич­
ники и м а т к а отсутствуют. О б н а р у ж и в а ю т я и ч к и с л о к а л и з а ц и е й
их чаще у н а р у ж н ы х отверстий п а х о в ы х каналов, иногда в
брюшной полости или б о л ь ш и х половых губах.
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з синдрома
тестикулярной ф е м и н и з а ц и и устанавливают на основании жен­
ского ф е н о т и п а при наличии м у ж с к и х гонад, а т а к ж е д а н н ы х
рентгенодиагностики (отсутствие м а т к и на г и н е к о г р а м м е ) , иссле­
д о в а н и я полового х р о м а т и н а ( о т р и ц а т е л ь н ы й ) и х р о м о с о м н о г о
комплекса (46XYJ.
Синдром тестикулярной феминизации дифференцируют от
синдрома Р о к и т а н с к о г о — К ю с т е р а и л о ж н о г о ж е н с к о г о гермафро­
д и т и з м а ненадпочечникового генеза. П р и синдроме Рокитан­
ского—Кюстера (врожденная аплазия влагалища и матки) также
бывают ж е н с к и й ф е н о т и п , п е р в и ч н а я а м е н о р е я , укорочение влага­
л и щ а , отсутствие матки, о д н а к о половое оволосение х о р о ш о вы­
р а ж е н о , половой х р о м а т и н п о л о ж и т е л ь н ы й , к а р и о т и п 46ХХ,
и м е ю т с я нормальные я и ч н и к и . В отличие от с и н д р о м а тестику­
л я р н о й ф е м и н и з а ц и и при л о ж н о м ж е н с к о м г е р м а ф р о д и т и з м е не­
надпочечникового генеза происходит интерсексуальное р а з в и т и е
н а р у ж н ы х гениталий, нормальное р а з в и т и е ж е н с к и х вторичных
половых п р и з н а к о в , о т м е ч а ю т с я нормальные менструации, поло­
ж и т е л ь н ы й половой х р о м а т и н .
Л е ч е н и е . Обычно лечение о г р а н и ч и в а е т с я хирургическим созда­
нием искусственного в л а г а л и щ а и ф и к с а ц и е й я и ч е к п о д к о ж е й
ж и в о т а . Учитывая с к л о н н о с т ь я и ч е к к злокачественному перерож­
дению, некоторые а в т о р ы рекомендуют их оперативное удаление
после 20-летнего возраста. П о с л е к а с т р а ц и и н а з н а ч а ю т замести­
тельную т е р а п и ю э с т р о г е н а м и в течение всего периода, соответ­
ствующего репродуктивному возрасту.

410
 Глава X

ОЖИРЕНИЕ

Ожирение — заболевание о р г а н и з м а , х а р а к т е р и з у ю щ е е с я из­

быточным о т л о ж е н и е м ж и р а в п о д к о ж н о й клетчатке и тканях
вследствие н а р у ш е н и я обмена веществ. Ожирение м о ж е т быть
самостоятельной болезнью (обычное, или истинное — алиментар­
ное о ж и р е н и е , конституционально-наследственное о ж и р е н и е ) или
выступать к а к симптом заболеваний, причиной которых чаще всего
является нарушение ф у н к ц и и э н д о к р и н н ы х ж е л е з или п о р а ж е н и е
ЦНС. Обычное о ж и р е н и е очень распространено. У ж е н щ и н
частота о ж и р е н и я достигает 5 0 % , у м у ж ч и н — 3 0 % , а у детей —
10% ( Р . Ш и м о н ч и х ) . П о с л е 70-летнего возраста обычно отме­
чается п о н и ж е н и е средней м а с с ы тела.

Исторические данные. Впервые вопросы лечебного питания были

изложены Гиппократом в специальной книге «Диетика» еще за 23 сто­
летия до нашего времени. Проблеме ожирения и способам его лечения
посвящены труды Диоклеса (IV век до н. э.), Ибн Сины (Авиценны)
(более чем 1000 лет назад), Гале на, Фальта, Ноордена и др.

Этиология. По В. Г. Баранову, первичное и основное значение

в развитии обычного о ж и р е н и я и м е е т неполноценность центров
гипоталамуса, регулирующих аппетит. К ф а к т о р а м , способствую­
щим р а з в и т и ю обычного о ж и р е н и я , о т н о с я т с я в первую очередь
избыточное потребление пищи, особенно богатой углеводами и
жирами, злоупотребление а л к о г о л ь н ы м и напитками, недостаточная
физическая активность, в о з р а с т с т а р ш е 40 лет, наследственная
предрасположенность к | о ж и р е н и ю . Симптоматическое ожирение
развивается ч а щ е всегс вследствие эндокринных заболеваний
(адипозогенитальная д и с т р о ф и я , синдром Кушинга, гипотиреоз,
гиперинсулинизм, г и п о г о н а д и з м ) или патологических процессов
в Ц Н С ( т р а в м ы головного мозга, э н ц е ф а л и т , опухоли дна III
желудочка м о з г а и т. д . ) .
П а т о г е н е з . Основную патогенетическую роль в развитии обыч­
ного о ж и р е н и я играет нарушение ф у н к ц и и коры большого мозга
и гипоталамуса и в первую очередь нервных образований в
заднем гипоталамусе, в х о д я щ и х в состав пищевого центра —
вентромедиальных и в е н т р о л а т е р а л ь н ы х я д е р . П о р а ж е н и е вентро-
медиальных я д е р — «центров сытости» — приводит к возбуждению
вентролатеральных я д е р — «центров аппетита». Повышенное по­
ступление п и щ и (углеводов, ж и р о в ) вследствие возбуждения пи­
щевого центра приводит при недостаточной ф и з и ч е с к о й активно­
сти к н а к о п л е н и ю ж и р а в ж и р о в ы х депо.
Существенное значение в р а з в и т и и о ж и р е н и я м о ж е т иметь
снижение л и п о л и з а ( р а с щ е п л е н и е ж и р а ) вследствие преоблада­
ния тонуса п а р а с и м п а т и ч е с к о г о отдела вегетативной нервной
системы над с и м п а т и ч е с к и м . Это приводит к стимулированию
411
выработки инсулина р-клетками п а н к р е а т и ч е с к и х островков (ост­
ровки Л а н г е р г а н с а ) с последующим о ж и р е н и е м . Полагают, что
фактором, способствующим усилению секреции инсулина и про-
грессированию о ж и р е н и я , я в л я е т с я (3-эндорфин. П о с л е д н и й синте­
зируется к л е т к а м и а д е н о г и п о ф и з а . Р о л ь э н д о к р и н н ы х ф а к т о р о в в
развитии обычного о ж и р е н и я невелика. Однако в развитии симп­
томатического о ж и р е н и я э н д о к р и н н ы м ф а к т о р а м придают сущест­
венное значение. Вследствие недостаточной продукции ж и р о м о б и -
лизующих гормонов: А К Т Г , Т Т Г , С Т Г , т и р о к с и н а и трийодтиро­
нина, адреналина, норадреналина и глюкагона — происходит сни­
жение л и п о л и з а . Это я в л я е т с я причиной недостаточного исполь­
зования ж и р о в ы х депо к а к источника энергии. Р а з в и т и ю ожире­
ния, в первую очередь симптоматического о ж и р е н и я , способст­
вуют п о н и ж е н и е продукции половых гормонов, что приводит к
сдвигу обмена глюкозы по пентозному циклу, а т а к ж е повышение
продукции глюкокортикоидов, у с и л и в а ю щ и х о т л о ж е н и е гликогена
в печени и т о р м о з я щ и х вследствие этого л и п о л и з . И з б ы т о ч н о е
отложение ж и р а приводит ч а щ е всего к п о р а ж е н и ю сердечно­
сосудистой системы, органов д ы х а н и я с в о з м о ж н ы м р а з в и т и е м
сердечной или легочно-сердечной недостаточности, нарушению
функции желудочно-кишечного тракта, печени и т. д. П р и ожире­
нии происходит увеличение а б с о л ю т н о г о количества о б щ е й и
внеклеточной ж и д к о с т и с о д н о в р е м е н н ы м ее у м е н ь ш е н и е м во
внутриклеточном пространстве. Внутриклеточная дегидратация
усиливается с н а р а с т а н и е м м а с с ы тела и с т а н о в и т с я наиболее
выраженной при III и IV с т е п е н я х о ж и р е н и я (В. П. Л а п ш и н ) .
П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . П р и обычном о ж и р е н и и о т м е ч а ю т с я
отложение ж и р а в к о ж е , п о д к о ж н о й клетчатке, б р ы ж е й к е , сальни­
ке, околопочечной и медиастинальной клетчатке, эпикарде, мио­
карде, печени, поджелудочной ж е л е з е . П е ч е н ь увеличена вслед­
ствие ж и р о в о й и н ф и л ь т р а ц и и и я в л е н и й з а с т о я . П р и симптомати­
ческом о ж и р е н и и м о р ф о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я з а в и с я т от основ­
ного заболевания.
К л а с с и ф и к а ц и я . О б щ е п р и н я т о й к л а с с и ф и к а ц и и о ж и р е н и я нет.
М. Н. Егоров и Л. М. Левитский в ы д е л я ю т следующие ф о р м ы
ожирения.
Формы общего о ж и р е н и я : 1 . А л и м е н т а р н ы е ф о р м ы :
а) привычно г и п е р а л и м е н т а р н ы е ; б) д е з р е г у л я ц и о н н ы е ; в) консти­
туционально-наследственные; г ) смешанные. 2. Э н д о к р и н ­
н ы е ф о р м ы : а ) гипотиреоидные; б ) гипогенитальные; в ) над-
почечниковые (корково-надпочечниковые); г) гипофизарные;
д) смешанные (полиэндокринные). 3. Ц е р е б р а л ь н ы е
(нервные) формы: А . П о типу л о к а л ь н ы х нарушений:
а) корковые ( п с и х о с о м а т и ч е с к и е ) ; б) гипоталамические (диф­
фузные); в) гипоталамо-гипофизарные (синдром П е х к р а н ц а —
Б а б и н с к о г о — Ф р е л и х а ) . Б . П о этиологическим м о м е н т а м : а ) пост­
травматические; б) п о с т и н ф е к ц и о н н ы е .
Д. Я. Ш у р ы г и н , П. О. Вязицкий, К. А. Сидоров предлагают
412
 s „ . л „ мИ ожирения, удобный
более упрощенный вариант классификац""
в практической работе.
I. Ф о р м ы первичного о ж и р е н и я : жИ рение.
1. Алиментарно-конституциональное о*
2. Нейроэндокринное ожирение:
а) гипоталамо-гипофизарное ожирение; ^ ^ п о д р о с т к о в )
б) адипозогенитальная дистрофия (У ^ ж и р е н и я :
I I . Ф о р м ы вторичного (симптоматического)
1. Церебральные.
2. Эндокринные:
а) гипотиреоидные;
б) гипоовариальные;
в) так называемое климактерическое;
г) надпочечниковое. ожирения: I с т е п е н ь
В ы д е л я ю т следующие степени обычног <<идеальную>> м а
( л е г к а я ) — избыток массы тела превышав р е д н я я ) _ на
д л я данного человека на 1 0 - 2 9 % ; II <гтеям* с т е п е н ь - масса
4 9 % ; III степень ( т я ж е л а я ) — на 50—99 /о
тела превышает «идеальную» на 1 0 0 % н T L e H H e м о ж е т б ы т ь
В зависимости от стадии обычное о т а к ж е о с л о ж н е н н ы е
с т а б и л ь н ы м или прогрессирующим. Выделив
и е
и неосложненные случаи обычного ° ж Р " * ? ' 0 Ж и р е н и е м п р е д ъ я в _
К л и н и к а . Больные с обычным (истинным/ одышку> боди
л я ю т ж а л о б ы на в ы р а ж е н н у ю прибавку мае ^ апатиЮ) сонли_
в о б л а с т и сердца, повышенную потливость,, » головную боль,
вость, быструю утомляемость, головокру* и т д
п о в ы ш е н н ы й аппетит, наклонность к запора " 0 ^ е р н о е ^ HQ nQ
О т л о ж е н и е ж и р а у этих больных ооьи*' в а е т с я „ р е и м у щ е с т -
мере прогрессирования болезни ж и р о т к л . v ^ поясе (рис ?1)
венно на животе, груди, л е е , спине и ™" ^ с повышенной
К о ж а в л а ж н а я (гипергидроз), нередко п а экзема пиодермия
ф у н к ц и е й сальных ж е л е з . Часто возник*!" г р ы ж и
ф у р у н к у л е з . Образуются пупочные » пахов отмечается наклон.
С о стороны сердечно-сосудистой систе ослаблен иди

н о с т ь к брадикардии. Верхушечный толчо' ное положение)

отсутствует. Границы сердца р а с ш и р е н ы ^ а р т е р и а л ь н а я г
вы
т о н ы сердца глухие, нередко явл«етс обусловленный
т о н и я . Часто развивается общий атеросклероза венечных
н а р у ш е н и е м обмена ,липидов. Вследствие 4 д миокарде( что ведет
а р т е р и й сердца ухудшается. к р о в о о б р а ш е ^ с т е н о к а р д а И ) q_
к р а з в и т и ю ишемической болезни серДН» о Г м е ч а е т с я Н едостаточ-
склерозу, инфаркту миокарда. Нередко и т д) Сердечно-
н о с т ь кровообращения (одышка, цианоз, о 0жирением примерно
сосудистые нарушения возникают у больно ^ а с с о й т е л а
в 2 р а з а чаще, чем у людей с нормальной я в л я ю т с я *в р а з в и т и и
Н а р у ш е н и я ф у н к ц и и органов Дыхания обусловлена высоким
д ы х а т е л ь н о й недостаточности. Последи» в сальнике Сни_
с т о я н и е м диафрагмы из-за накопления
413
 р и с . 7 1 . Алиментарная форма о ж и р е н и я у ж е н щ и н ы 47 лет.

чт0
ж а е т с я ж и з н е н н а я , д ы х а т е л ь н а я и з а п а с н а я е м к о с т ь легких,
приводит к дефициту кислорода в о р г а н и з м е . Возникает одышка
при н е б о л ь ш о й ф и з и ч е с к о й нагрузке, а з а т е м и в покое, нередко —
легочно-сердечная недостаточность. Отмечается склонность к
б р о н х и т а м и пневмониям, р а з в и т и ю к о т о р ы х способствуют застой­
ные я в л е н и я в м а л о м круге к р о в о о б р а щ е н и я и м а л а я глубина
д ы х а н и я . Органы п и щ е в а р е н и я т а к ж е в о в л е к а ю т с я в патологи­
ческий процесс. В о з н и к а ю т д и л а т а ц и я и опущение желудка (гаст­
р о п т о з ) , иногда гастрит. П е ч е н ь обычно увеличена, что обусловле­
но, с одной стороны, ее ж и р о в о й и н ф и л ь т р а ц и е й , а с другой —
я в л е н и я м и з а с т о я . Ч а с т о бывают холецистит и холангит, желчно­
к а м е н н а я болезнь, острый и хронический п а н к р е а т и т .
Н а р у ш е н и я ф у н к ц и и м о ч е в ы в о д я щ е й системы проявляются в
р а з в и т и и пиелита, уретрита, цистита, м о ч е к а м е н н о й болезни.
П о л о в а я система т а к ж е страдает: у ж е н щ и н нередко нарушается
менструальный цикл, наступают бесплодие, самопроизвольные
аборты, а у мужчин о с л а б л я ю т с я половое чувство и потенция-
И з м е н е н и я нервной с и с т е м ы п р о я в л я ю т с я в виде сонливости,
бессонницы, головной боли, о с л а б л е н и я п а м я т и . Иногда могут
быть упорные миалгии, невралгии и невриты. На ф о н е обычного
ом
о ж и р е н и я м о ж е т р а з в и т ь с я вторичный г и п о т а л а м и ч е с к и й синдр -

414
П о с л е д н и й п р о я в л я е т с я в виде булимии, полидипсии, сонливости,
артериальной гипертонии, н а р у ш е н и я углеводного обмена, стрий
и т. д. П р и н о р м а л и з а ц и и м а с с ы т е л а эти «гипоталамические
симптомы» обычно полностью исчезают. В р я д е случаев у больных
ожирением развивается «пиквикский сидром». Этот синдром, обус­
ловленный нарушением вентиляции легких, характеризуется резким
о ж и р е н и е м в сочетании с гиперсомнией, затрудненностью дыха­
н и я , особенно во в р е м я сна (сильный х р а п ) , нередко ц и а н о з о м
с л и з и с т ы х оболочек и к о ж и .
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е . В крови нередко гиперхоле­
с т е р и н е м и я , повышение с о д е р ж а н и я 6-липопротеидов и свобод­
ных ж и р н ы х кислот. Ч а с т о н а р у ш а е т с я углеводный обмен вплоть
до развития сахарного диабета. Нередко отмечается повышение
уровня в крови мочевой кислоты к а к п р о я в л е н и е н а р у ш е н и я
пуринового о б м е н а с р а з в и т и е м подагры, с н и ж е н и е общего коли­
чества белка за счет у м е н ь ш е н и я уровня альбуминов. Ч а с т о
н а б л ю д а ю т с я п о в ы ш е н и е о б щ е й коагулирующей активности крови,
уровня ф и б р и н о г е н а , у м е н ь ш е н и е уровня гепарина и угнетение
ф и б р и н о л и з а . С о д е р ж а н и е н а т р и я и к а л и я в крови и моче при
о ж и р е н и и I — I I I степени не и з м е н е н о , а при IV степени о ж и р е н и я
уровень н а т р и я в крови увеличен, а выделение его с мочой умень­
ш е н о . П р и о ж и р е н и и I — I I степени с о д е р ж а н и е альдостерона и
ренина в п л а з м е крови в п р е д е л а х нормы, а при о ж и р е н и и I I I —
IV степени — п о в ы ш е н о (вторичный а л ь д о с т е р о н и з м ) (В. П. Лап­
ш и н ) . Н е р е д к о п о в ы ш е н и е в крови уровня с о м а т о с т а т и н а , А К Т Г ,
Л Г , А Д Г , инсулина и с н и ж е н и е уровня С Т Г , Т Т Г и П Р Л . В моче
нередко о т м е ч а е т с я протеинурия, иногда м и к р о г е м а т у р и я вследст­
вие з а с т о й н ы х я в л е н и й в почках. П о н и ж е н а э к с к р е ц и я с мочой
а д р е н а л и н а и Д О Ф А . Основной о б м е н и йодкумулирующая
с п о с о б н о с т ь щитовидной ж е л е з ы нередко с н и ж е н ы .
Д и а г н о з и д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Д и а г н о з обычного
о ж и р е н и я ( с а м о с т о я т е л ь н о е з а б о л е в а н и е ) устанавливают на осно­
вании анамнестических данных (систематическое переедание,
особенно злоупотребление п и щ е й , богатой углеводами и ж и р а м и ,
м а л о п о д в и ж н ы й о б р а з ж и з н и , н а с л е д с т в е н н а я предрасположен­
ность к тучности) и д а н н ы х объективного о б с л е д о в а н и я (равно­
мерное о т л о ж е н и е ж и р а по всему телу, отсутствие с и м п т о м о в
первичной недостаточности э н д о к р и н н ы х ж е л е з ) . Обычное ожи­
рение д и ф ф е р е н ц и р у ю т о т о ж и р е н и я при болезни И ц е н к о — К у ­
шинга и глюкостероме, а д и п о з о г е н и т а л ь н о й д и с т р о ф и и , гипоти­
реоза, гиперинсулинизма, первичного гипогонадизма, з а б о л е в а н и й
ЦНС.
В отличие от обычного о ж и р е н и я б о л е з н ь И ц е н к о — К у ш и н г а
и глюкостерома сопровождаются избирательным отложением
ж и р а на лице, шее, груди, ж и в о т е в сочетании с относительно
"тонкими к о н е ч н о с т я м и . О ж и р е н и е надпочечникового происхож­
д е н и я х а р а к т е р и з у е т с я т а к ж е багрово-мраморным рисунком к о ж и ,
д и с т р о ф и ч е с к и м и процессами в к о ж е и м ы ш ц а х , гирсутизмом,

415
соответствующими л а б о р а т о р н ы м и д а н н ы м и (высокие п о к а з а т е л и
гормонального ф о н а ) и д а н н ы м и рентгенодиагностики (гипер­
п л а з и я обоих надпочечников или опухоль одного и з н и х ) .
Об а д и п о з о г е н и т а л ь н о й д и с т р о ф и и свидетельствует о т л о ж е н и е
ж и р а по ж е н с к о м у типу (на груди, ж и в о т е , лобке, бедрах, в об­
л а с т и т а з а ) в сочетании с р е з к о й гипоплазией половых органов.
При гипотиреоидном о ж и р е н и и равномерное о т л о ж е н и е ж и р а со­
ч е т а е т с я с с и м п т о м а т и к о й гипотиреоза (сонливость, з я б к о с т ь ,
сухость к о ж и , п а с т о з н о с т ь , б р а д и к а р д и я , н и з к и е п о к а з а т е л и С Б Й
крови и т. д . ) .
О ж и р е н и е при гиперинсулинизме в ы р а ж а е т с я в р а в н о м е р н о м
о т л о ж е н и и ж и р а и п р и с т у п а х гипогликемии (слабость, потливость,
чувство голода, д р о ж а н и е , н и з к о е с о д е р ж а н и е с а х а р а в крови
и т. д . ) .
Гипогенйтальное о ж и р е н и е х а р а к т е р и з у е т с я о т л о ж е н и е м ж и р а
по ж е н с к о м у типу, евнухоидными п р о п о р ц и я м и скелета (высокий
рост, д л и н н ы е конечности при относительно к о р о т к о м туловище)
в сочетании с н е д о р а з в и т и е м половых органов и вторичных поло­
вых п р и з н а к о в . П р и г и п о т а л а м и ч е с к о м о ж и р е н и и м а с с а тела бурно
н а р а с т а е т в течение нескольких м е с я ц е в , ж и р о т к л а д ы в а е т с я по
ж е н с к о м у типу. Д л я этой ф о р м ы о ж и р е н и я х а р а к т е р н ы б у л и м и я и
п о л и д и п с и я , а т а к ж е сочетание о ж и р е н и я с с и м п т о м а м и органи­
ческого п о р а ж е н и я Ц Н С . Органические неврологические с и м п т о м ы
в о з н и к а ю т вскоре после черепно-мозговой т р а в м ы или и н ф е к ц и и ,
чаще н е й р о и н ф е к ц и и (грипп, менингит, э н ц е ф а л и т ) .
П р о г н о з . П р и рано н а ч а т о м и с и с т е м а т и ч е с к о м лечении про­
гноз б л а г о п р и я т н ы й . Основной причиной смертности я в л я ю т с я
сердечно-сосудистые з а б о л е в а н и я ( и н ф а р к т миокарда, инсульт и
т. д.) и пневмонии. П р и о ж и р е н и и I и II степеней больные обычно
трудоспособны. П р и р е з к о в ы р а ж е н н о м о ж и р е н и и ( и з б ы т о к мас­
сы тела более 5 0 % ) нередко устанавливают и н в а л и д н о с т ь III груп­
пы, а при о с л о ж н е н и я х , со стороны сердечно-сосудистой системы
больные иногда с т а н о в я т с я инвалидами II группы.
П р о ф и л а к т и к а . Д л я п р е д у п р е ж д е н и я о ж и р е н и я необходимо ра­
циональное п и т а н и е с ограничением пищи, богатой углеводами
и ж и р а м и , и увеличением продуктов, богатых б е л к а м и . Эффектив­
ны с и с т е м а т и ч е с к и е ф и з и ч е с к и е у п р а ж н е н и я ( у т р е н н я я гимна­
стика, спорт, длительные п р о г у л к и ) . Ф и з и ч е с к и е у п р а ж н е н и я
выбирают с учетом возраста, с о с т о я н и я сердечно-сосудистой и
других систем о р г а н и з м а . П р о ф и л а к т и ч е с к и е м е р о п р и я т и я в пер­
вую очередь необходимы л и ц а м с наследственной предрасполо­
ж е н н о с т ь ю к о ж и р е н и ю и в возрасте старше 40 лет, особенно при
малоподвижном образе жизни.
Л е ч е н и е . Основным методом л е ч е н и я о ж и р е н и я я в л я е т с я диета,
которую необходимо с о б л ю д а т ь в течение всей ж и з н и . Лечение
диетой проводят под к о н т р о л е м за массой тела не р е ж е 1 р а з а
в 1—2 нед. Д и е т а д о л ж н а б ы т ь преимущественно белково-расри-
тельной (стол № 8 по П е в з н е р у ) . Д и е т у следует рассчитывать в

416
зависимости от роста, м а с с ы тела, конституции, х а р а к т е р а труда,
возраста и п о л а . К а л о р и й н о с т ь рассчитывают на 1 кг теоретиче­
ской («идеальной») м а с с ы тела больного. П р и о ж и р е н и и I степени
]
энергетическую ценность пищи ограничивают на / ъ (8400 к Д ж ) ,
2
II степени — на /5 ( 5 8 8 0 — 6 3 0 0 к Д ж ) . В у с л о в и я х стацио­
нара э н е р г е т и ч е с к а я ценность пищи м о ж е т быть ограничена
3
на /5 нормы (4200—5040 кДж). Согласно рекомендациям
Института питания АМН СССР, лицам, страдающим ожи­
рением и в ы п о л н я ю щ и м умственную или легкую ф и з и ч е с к у ю
работу, н а з н а ч а ю т диету № 1 (138,6 к Д ж ; 1,5 г белков,
0,9 г ж и р о в , 4,5 г углеводов на 1 кг теоретической м а с с ы т е л а ) ,
а в у с л о в и я х с т а ц и о н а р а — диету № 2 (88,2 к Д ж ; 1,5 г белков,
0,9 г ж и р о в , 1,5 г у г л е в о д о в ) . Количество вводимой ж и д к о с т и
за сутки ограничивают до 1 л, а н а т р и я хлорида — до 3 — 5 г.
Д л я у м е н ь ш е н и я чувства голода пищу д а ю т дробно, но часто
(не менее 4 р а з в д е н ь ) . Н а з н а ч а ю т «разгрузочные» дни ( 1 — 3 ра­
за в н е д е л ю ) , когда больной получает пищу особенно н и з к о й
калорийности. В «разгрузочные» дни п р о т и в о п о к а з а н ы т я ж е л а я
ф и з и ч е с к а я р а б о т а и д л и т е л ь н а я ходьба (более 2 — 3 к м ) . «Раз­
грузочные» дни могут быть углеводными ( я б л о ч н ы й — 1,5 кг яб­
л о к в сутки, я г о д н ы й — 1 кг ягод, огуречный — 2 кг о г у р ц о в ) ,
белковыми ( т в о р о ж н ы й : 4 0 0 — 6 0 0 г н е ж и р н о г о творога, 60 г
сметаны, 100 г м о л о к а ; м я с н о й : 4 0 0 — 6 0 0 г отварного н е ж и р н о г о
м я с а в сочетании со 120 г зеленого г о р о ш к а и 200 г к а п у с т ы ) ,
голодными ( 1 , 5 — 2 л щ е л о ч н о й минеральной воды боржом,
ессентуки № 4 или 20, с м и р н о в с к а я , с л а в я н о в с к а я ) .
При отсутствии п р о т и в о п о к а з а н и й в условиях с т а ц и о н а р а
проводят д о з и р о в а н н о е голодание. Ю. С. Н и к о л а е в рекомендует
проводить курс г о л о д а н и я в течение 2 5 — 3 0 дней (иногда 3 5 —
40 д н е й ) . О д н а к о Е. А. В а с к ж о в а считает ц е л е с о о б р а з н ы м прове­
дение д о з и р о в а н н о г о г о л о д а н и я только в течение 7 — 1 0 дней и
л и ш ь в в о з р а с т е 2 0 — 4 0 л е т при условии отсутствия у э т и х боль­
ных н а р у ш е н и я у г ж зодного обмена. Во и з б е ж а н и е а в и т а м и н о з а
н а з н а ч а ю т в и т а м и н ы А и D по 2 капли или 2 д р а ж е в день. П р и
отсутствии беременности, и ш е м и ч е с к о й б о л е з н и сердца, д и ф ф у з ­
ного токсического зоба, гипертонических к р и з о в н а р я д у с диетой
назначают анорексигенные препараты (фепранон, дезопимон,
теронак, м и р а п р о н т и д р . ) . Эти п р е п а р а т ы , о б л а д а я с и м п а т о м и -
метическим свойством, не вызывают, однако, значительного возбуж­
д е н и я Ц Н С . Они с н и ж а ю т ч р е з м е р н ы й аппетит, у г н е т а я актив­
ность пищевого центра гипоталамуса, усиливают п р о ц е с с ы моби­
л и з а ц и и ж и р а из ж и р о в ы х депо, с н и ж а ю т уровень л и п и д о в и
холестерина в крови.
Анорексигенные п р е п а р а т ы н а з н а ч а ю т по 0,025 г 2 р а з а в д е н ь
за 30 мин до з а в т р а к а й обеда под ко н тр оле м пульса и артериаль­
ного д а в л е н и я ; м и р а п р о н т — по 0,015 г после з а в т р а к а 1 р а з в
день. П р и н е о б х о д и м о с т и д о з ы п р е п а р а т о в м о ж н о увеличить в
х
I /2—2 р а з а . Э ф ф е к т и в н ы м а н о р е к с и г е н н ы м п р е п а р а т о м я в л я е т с я

417
 т е р о н а к ( м а з и н д о л ) Последний н а з н а ч а ю т в начале л е ч е н и я по
п е р е д завт аком а
1 мг ( 7 2 таблетки) Р » в п о с л е д у ю щ е м (через
н е д е л ю после начала л е ч е н и я ) в з а в и с и м о с т и от необходимости
д о з у т е р о н а к а м о ж н о увеличить до 2 мг в д е н ь . Анорексигенные
к сами
препараты применяю* УР средней п р о д о л ж и т е л ь н о с т и 4—
е ывом В р я д е сл чаев
6 нед и с т а к и м же е Р Р п - У л е ч е н и я ожире­
03ИН
ния назначают адИ^ ~ ~ белковый препарат, обладающий
ж и р о м о б и л и з у ю щ и м э ф ф е к т о м , получаемый и з передней доли
ота А ИП03ИН
г и п о ф и з а убойного с * - Д вводят внутримышечно по
а
50 мг 2 р а з а в д е н ь Н п р о т я ж е н и и 20 дней. П р е п а р а т противо­
гОЧНОСТИ к
п о к а з а н при недоста' Р ° в о о б р а щ е н и я I I — I I I степени,
а
м е р ц а т е л ь н о й аритмии» т р и о в е н т р и к у л я р н о й б л о к а д е , в ы р а ж е н н о й
ии алл
артериальной гиперто* ' ергических реакциях и сахарном
мы ля л чше
диабете тяжелой ф о р ' Д У У ния л и п и д н о г о обмена в
0НИН (
печени н а з н а ч а ю т метИ > в и т а м и н ы к о м п л е к с а Ъ<
нных
Д л я усиления о б м ^ процессов в о р г а н и з м е иногда (осо­
т
бенно при г и п о ф у н к ц * * " ВД* °видной ж е л е з ы ) п р и м е н я ю т тиреои­
д и н и т р и й о д т и р о н и н а гидрохлорид п о д к о н т р о л е м пульса и арте­
риального давления Т и р е о и д и н н а з н а ч а ю т в д о з е 0,03—0,05 г
ение 4 — 6 нед пов
2 — 3 раза в день в т е ^ ( т о р н ы й курс л е ч е н и я —
2 мес) или п0 2 г 2 3 раза в день
не ранее чем ч е р е з V/?^ °' ~~
й; т ий ти
курсами п о 1 0 — 1 5 д н ^ Р ° Д Р ° н и н а гидрохлорид н а з н а ч а ю т
з а в день
по 5 20 м к г 1 2 р^ - При ожирении с понижением
ез м ж ч и н а м
функции половых же/* У н а з н а ч а ю т п р е п а р а т ы муж­
с к и х половых г о р м о н о в (метилтестостерон, тестостерона п р о п и о -
а же
нат, сустанон-250 и др->' н щ и н а м — э с т р о г е н ы (фолликулин,
и AP
синэстрол, прогестерон *^
ния
Во и з б е ж а н и е у с и л ^ внутриклеточной д е г и д р а т а ц и и вслед­
ях н а т и я и
ствие д е ф и ц и т а в т к а И Р воды мочегонные п р е п а р а т ы
1М о ж и е
п о к а з а н ы л и ш ь больн^ Р н и е м с явлениями выраженной
сердечно-сосудистой н е д о с т а т о ч н о с т и (В. П . Л а п ш и н ) . П р и м е н я ю т
од конт оле
мочегонные средства П Р м з а уровнем с а х а р а в крови:
д) по 025 г 1 _ 2 аза в день 2 — 3 дня в
дихлотиазид ( г и п о т и а з ^ °' ~ Р
г 1 — 2 раза в день 1 - 2 а з а в не
неделю, д и а к а р б п о 0 , 2 ^ Р Делю,
04 г раз в 5 — 7 дней и Д
фуросемид (лазикс) п о 0 ' Р- профилак-
в еменно с этими
тики г и п о к а л и е м и и о д н ^ Р препаратами назначают
о т а т по
препараты калия (калия ° Р 0,25—0,5 г 2 — 3 раза в день, или
3 раза в день или 10 а
к а л и я хлорид п о 1 г 2 ^ ' % Р створ а ц е т а т а
к е 4 раза в день)
к а л и я п о 1 столовой л о ^ -
т о м о в се ечной
П р и отсутствии с и м ^ РД недостаточности водно-
1 ст аняют
электролитные нарушен* * У Р путем н а з н а ч е н и я субкало­
и ч е с к 0 Й ок
рийной диеты с г и п е р б ^ Р с и г е н а ц и е й иди а н о р е к с и г е н -
тк и Д } (В П
н ы м и п р е п а р а т а м и (тер° Р' * - Л а п ш и н ) . Назначают
па аты кло
антисклеротические п р ^ Р < Фибрат, полиспонин, л и н е -
тол и др.).
сле ет
При запорах б о л ь н ы ^ ДУ п р и н и м а т ь слабительные сред­
с ль ат
ства (ревень, крушина, У Ф м а г н и я , минеральные в о д ы —
ше п о л ь з о
баталинская и д р . ) . Лу** в а т ь с я с л а б и т е л ь н ы м и средст-

418
вами растительного п р о и с х о ж д е н и я (препараты ревеня, крушины,
александрийский лист, сенейда, регулакс и д р . ) . Однако при дли­
тельном п р и м е н е н и и э т и х п р е п а р а т о в могут р а з в и т ь с я вторичный
колит и д и с к и н е з и я к и ш е ч н и к а . П о э т о м у д л я нормального функ­
ционирования к и ш е ч н и к а необходима в первую очередь правильно
построенная диета с с о д е р ж а н и е м в ней большого количества
растительной клетчатки с достаточной ф и з и ч е с к о й н а г р у з к о й .
П о к а з а н ы л е ч е б н а я физкультура, плавание, д л и т е л ь н а я ходьба,
водные процедуры (дождевой, циркулярный, ш о т л а н д с к и й душ,
душ Шарко и др.; обычные, углекислые, минеральные ванны; обти­
р а н и е ) , м а с с а ж м е с т н ы й и о б щ и й . На курс лечения обычно назна­
чают 15—30 п р о ц е д у р е ж е д н е в н о или через день. П р и отсутствии
противопоказаний р е к о м е н д у е т с я санаторно-курортное лечение
(Кисловодск, Ж е л е з н о в о д с к , Б о р ж о м и , Ессентуки, П я т и г о р с к
и д р . ) . П р и с и м п т о м а т и ч е с к о м о ж и р е н и и в первую очередь про­
водится лечение основного з а б о л е в а н и я .
 Приложение 1
РЕЦЕПТЫ

Rp.: Adiurecrini 0,05

D.td.N.30 2 _3
F J
S. Вдыхать (носом) fl° '
0
раза в день (взросл ^
ratis 18 /o 1 m
Rp.: Sol. Adrenalin! hydrotar' °' ° '
D.t d.N 6 in ampull. 3^слому)
S. По .0,5 мл под кож) ^ ™

Rp.: Tab. «Antistruminum» ^ 31 0в„ °н„е»ддеа лл ИЮч

D.S. По 1 та6ле,ке i Р*

Rp, Tab. Bucarbani 0,5 N. f , день после

D.S. По 1 таблетке Р
еды

Rp.: Tab. Bisecurini N. 63 п0 2 5 . й д е „ ь

5
D.S. П о 1 таблетке с я )
а
цикла (на 3 кур*-
3
R p , Tab. Bromocriptini о Л ^ 4 ° а з а в д е н ь
D.S. По Г/з^таблеТ^

Rp.: Calcitrini 10 ED (15 £ D )

?:'.»„1 „ о « « - — Г
или подкожно, янъекц,й
е
рив препарат в воД ^
l0
R p , Tab^Chloditani 0,5 N- °a в д е н ь ( п о с л е
аз
S. По 2 таблетки 3 Р
еды)

трака)
50
R p , Dragee ClimakteriniN 3 a3a в д е н ь
р
S. По 1—2 драже
Rp.: Tab. Chlocyciamidi 0,25 N. 20
D.S. По 1 таблетке 2 раза в день (перед
завтраком и обедом)

Rp.: Tab. Clostilbegyti 0,05 N. 30

D.S. По 1—3 таблетки с 5-го дня спонтан­
ной или индуцированной менструа­
ции в течение 5—7 дней

Rp.: Corticotropin* pro injectionibus 10 ED

D.t.d.N. 10
S. Содержимое флакона растворить в 1 мл
воды для инъекций, вводить по 1 мл
внутримышечно 3 раза в сутки

Rp.: Susp. Cortisoni acetatis 2,5% 10 ml

D.t.d.N. 6 in ampuli.
S. По 1—2 мл 1 раз в день внутримы­
шечно

Rp.: Tab. Cortisoni acetatis 0,025 N. 50

D.S.По 1 таблетке 4 раза в день

Rp.: Tab. Desopimoni 0,025 N. 50

D.S. По 1 таблетке 2—3 раза в день во
время еды

Rp.: Tab. Desoxycorticosteroni acetatis 0,005

N. 50
D.S. По 1 таблетке 1 раз в день под язык

Rp.: Sol. Desoxycorticosteroni acetatis oleosae

0,5% 1 ml
D.t.d.N. 6 in ampuli.
S. По 1 мл через день внутримышечно

Rp.: Suspensionis Desoxycorticosteroni trimethy-

lacetatis 2,5% 1 ml
D.t.d.N. 6 in ampuli.
S. По 1 мл внутримышечно 1 раз в 2 нед

Rp.: Tab. Dexamethasoni 0,0005 (0,5 мг) N. 50

D.S. По 2 таблетки 2 раза в день во время
или после еды

Rp.: Sol. Diaethylstilboestroli oleosae 3% 1 ml

D.t.d.N. 6 in ampuli.
S. По 2 мл внутримышечно

Rp.: Sol. Dihydrotachisteroli oleosae 0 , 1 % 50 ml

D.S. По 20 капель 3 раза в день после еды

Rp.: Tab. Diiodthyrosini 0,05 N. 20

DS. По 1 таблетке 2—3 раза в день
Rp.: Sol. Folliculini oleosae 0,05% 1 ml
D.t.d.N. 6 in ampull.
S. По 1 мл внутримышечно 1 раз в день

Rp.: Tab. Glibenclamidi 0,005 N. 20

D.S. По 1 таблетке 1—2 раза в день после
еды

Rp.: Tab. Glibutidi 0,05 N. 50

D.S. По 1—2 таблетки 2—3 раза в день во
время еды

Rp.: Gonadotropin! chorionici pro injectionibus

1000 ED
D.t.d.N. 6
S. По 1000 ЕД внутримышечно через день

Rp.: Tab. Infecundini N. 21

D.S. По 1 таблетке с 5-го по 25-й день
цикла
Rp.: Insulini pro injectionibus 5 ml (10 ml)
D.t.d.N. 5
S. По 16 ЕД подкожно перед завтраком,
обедом, ужином (за 15—20 мин до
еды)
Rp.: Susp. Insulin-protamini pro injectionibus
5 ml (10 ml)
D.t.d.N. 8
S. Вводить ежедневно по 24 ЕД под кожу
за 15—20 мин до завтрака

Rp.: Iodi 1,0

Natrii jodidi 2,0
Aq. destil. ad №0 ml steril.
M.D.S. По 100—250 капель в 1 л 5% рас­
твора глюкозы на изотоническом
растворе натрия хлорида капельно
внутривенно

Rp.: Mazindoli 0,001 N. 100

D.S. По 1 таблетке 2 раза в день (во вре­
мя завтрака и обеда)

Rp.: Tab. Mercazolil* 0,005 N. 20

D.S. По 1 таблетке 3—5 раз в день

Rp.: Tab. Metformin! 0,5 N. 100

D.S. По 1 таблетке 2—3 раза в день (во
время или непосредственно после
еды)
Rp.: Tab. Methandrostenoloni 0,005 N. 100
S.D. По 1 таблетке 1—2 раза в день
(взрослому)

Rp.: Tab. Methylandrostendioli 0,025 N. 30

D.S. По 1 таблетке 2 раза в день (дер­
жать под языком до полного рас­
сасывания)

Rp.: Tab. Methyloestradioli 0,00002 N. 20

D.S. По 1 таблетке 3 раза в день под язык

Rp.: Tab. Methyiprednisoloni 0,004

D.S. По 1 таблетке 2 раза в день

Rp.: Tab. Methyltestosteroni 0,005 N. 20

D.S. По 1 таблетке 2—3 раза в день под
язык до полного рассасывания

Rp.: Tab. «Microiodi» obductae N. 40

D.S. По 1 таблетке 3 раза в день (после
еды) курсами по 20 дней с 10—20-
дневными перерывами

Rp.: Sol. Natrii iodidi 10% 10 ml

D.S. Вводить внутривенно по 5—10 мл
каждые 8 ч (при тиреотоксическом
кризе)
Rp.: Sol. Noradrenalini hydrotartratis 0,2% 1 ml
D.t.d.N. 6 in ampuli.
S. Внутривенно (капельно). Раствор нор­
адреналина разводят в 5% растворе
глюкозы из расчета, чтобы в 1 л рас­
твора глюкозы содержалось 2—4 мл
0,2% раствора (4—8 мг) гидротартра-
та норадреналина. Вводят со скоростью
2- —60 капель в минуту

Rp.: Sol. Oestradioli dipropionatis oleosae 0,1%

1 ml
D.t.d.N. 6 in ampuli.
S. По 1 мл внутримышечно 2 раза в не­
делю

Rp.: Parathyreoidini 1 ml
D.t.d.N. 6 in ampuli.
S. По 1 мл внутримышечно 2 раза в день

Rp.: Sol. Phenobolini 1% (2,5%) 1 ml

D.t.d.N. 10 in ampuli.
S. Вводить внутримышечно по 0,025—
0,05 г
(25—50 мг) 1 раз в 7—10 дней
 Rp.: Dragee Phepranoni 0,025 N. 50
1
S. По 1 драже 2—3 раза в день за /2 —
1 ч до еды (завтрака и обеда)

Rp.: Pituitrini pro injectionibus 1 ml (5 ED)

D.t.d.N. 6 in ampull.
S. По 0,5—1,0 мл 2—3 раза в день под­
кожно

Rp.: Tab. Praegnini 0,01 N. 20

D.S. По 1 таблетке 3 раза в день (под
язык)

Rp.: Tab. Prednisoloni 0,005 N. 20

D.S. По 1 таблетке 2 раза в день

Rp.: Prednisolonhemisuccinatis liophyllisatum

0,025 pro injectionibus in ampull. N. 10
D.S. Для внутривенных или внутримышеч­
ных инъекций. Развести в 5 мл изо­
тонического раствора натрия хлорида
(для капельного внутривенного вве­
дения развести дополнительно в
250—500 мл изотонического раство­
ра натрия хлорида или 5% раствора
глюкозы)

Rp.: Sol. Progesteroni oleosae 1% 1 ml

D.t.d.N. 10 in ampull.
S. По 1 мл внутримышечно

Rp.: Protamin-zinc-insulini pro injectionibus 5 ml

(10 ml)
D.t.d.N 5
S. По z0 ЕД подкожно за 15—20 мин до
завтрака

Rp.: Sol. Retabolili oleosae 5% 1 ml

D.t.d.N. 10 in ampull.
S. По 1 мл внутримышечно 1 раз в 2—
3 нед

Rp.: Sol. Silabolini oleosae 2,5% (5%) 1 ml

D.t.d.N. 10 in ampull.
S. Вводить внутримышечно из расчета 1 —
1,5 мг/кг в месяц. Месячную дозу вво­
дить равными частями 1 раз в 7—14
дней. Курс лечения 1--2 мес

Rp.: Tab. Synoestroli 0,001 N. 10

D.S. По 1 таблетке 1 раз в лень
Rp.: Sol. Synoestroli oleosae 0,1% 1 ml
D.t.d.N. 6 in ampuli.
S. По 1 мл внутримышечно

Rp.: Somatotropin! humani pro injectionibus

2 ED (4ED)
D.t.d.N. 6
S. По 2—4 ЕД 2—3 раза в неделю вну­
тримышечно, предварительно ex tempo­
re растворив содержимое флакона в во­
де для инъекций или в 0,25% растворе
новокаина

Rp.: Tab. Spironolactoni 0,025 N. 100

D.S. По 1 таблетке 3 раза в день
Rp.: Suinsulini pro injectionibus 5 ml (10 ml)
D.t.d.N. 5
S. Вводить ежедневно по 20 ЕД под­
кожно или внутримышечно за 15—20
мин до завтрака и обеда
Rp.: Tab. «Testobromlecithum»
obductae N. 25
D.S. По 1 таблетке 3 раза в день (дер­
жать под языком до полного расса­
сывания)

Rp.: Sol. Testoenati 10% 1 ml

D.t.d.N. 10 in ampuli.
S. По 1 мл 1 раз в 15 дней

Rp.: Sol. Testosteroni propionatis oleosae 1%

1 ml
D.t.d.N. 6 in ampuli.
S. По 1 мл внутримышечно через день

Rp.: Tab. Thyreocombi N. 40

D.S. По 1 таблетке 2 раза в день

Rp.: Tab. Thy ioidini obductae 0,1 N. 50

S. По 1 таблетке 2—3 раза в день

Rp.: Thyrotropini 5 ml (10 ED)

D.t.d.N. 6
S. По 10 ЕД внутримышечно ежедневно,
предварительно растворив содержимое
флакона в 1 мл изотонического раство­
ра натрия хлорида

Rp.: Tab. Triamcinolone 0,004 N. 100

D.S. По 1 таблетке 2—3 раза в день

Rp.- Tab. Triiodthyronini 0,00002 N. 50

D.S. По 1 таблетке 1 раз в день
Rp.: Tropapheni 0,02
D.t.d.N. 3 in ampull.
S. Растворить перед применением в 2 мл
воды для инъекций

Rp.: Susp. Zinc-insulini pro injectionibus 5 ml

( 1 0 ml)
D.t.d.N. 6
S. По 24 ЕД подкожно ежедневно
за 15—20 мин до завтрака

•Rp.: Susp. Zinc-insulini amorphi pro injec­

tionibus 5 ml (10 ml)
D.t.d.N. 5
S. Вводить ежедневно по 32 ЕД под­
кожно

^Rp.: Susp. Zinc-insulini crystallisati pro

injectionibus
D.t.d.N. 5
S. Вводить no 20 ЕД подкожно еже­
дневно перед завтраком

Rp.: Susp. Zinc-corticotropini 5 ml

D.t.d.N. 6
S. Вводить только внутримышечно по
10; 20 или 40 ЕД (0,5; 1 или 2 мл)
1 раз в сутки
 П р и л о ж е н и е 2
ТАБЛИЦА ПЕРЕСЧЕТА НЕКОТОРЫХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ
К Р О В И В СООТВЕТСТВИИ С М Е Ж Д У Н А Р О Д Н О Й
СИСТЕМОЙ Е Д И Н И Ц

П о к а з а т е л и крови Старая система Коэффициент Новая система

измерения пересчета измерения

Гемоглобин г% 0,6206 ммоль/л

г/л 0,06206 ммоль/л

3 6
Эритроциты млн. в 1 мм 10 мкл
,2
10 /л
3 9
Лейкоциты тыс. в 1 мм 0,001 10 /л

Билирубин мг% 17,10 мкмоль/л

Остаточный азот мг% 0,7139 ммоль/л

С а х а р крови мг% 0,05551 ммоль/л

Кетоновые тела мг% 0,01722 ммоль/л

17,22 мкмоль/л

Натрий мэкв/л 1 ммоль/л

мг% 0,4350 ммоль/м

Калий мэкв/л 1 ммоль/л

му л 0,2558 ммоль/л

Кальций мэкв/л 0,5 ммоль/л

мг% 0,2495 ммоль/л

Хлориды мэкв/л 1 ммоль/л

мг% 0,2821 ммоль/л

Фосфор мг% 0,3229 ммоль/л

 Заболевания мужских половых желез 386
Краткие анатомо-физиологические данные 386
Гипофункция половых желез у мужчин 388
Первичный гипогонадизм 388
Вторичный гипогонадизм 389
Крипторхизм 390
Мужской климакс 396
Врожденные нарушения половой дифференцировки 398
Синдром Шерешевского—Тернера 399
Синдром трисомии-Х 404
Синдром Клайнфелтера 405
Гермафродитизм . . . . 408
Синдром тестикулярной феминизации (ложный мужской
гермафродитизм у больных с женскими наружными гени­
талиями) 409

Глава X. Ожирение 411

Приложение 1. Рецепты 420

П р и л о ж е н и е 2. Таблица пересчета некоторых показателей

крови в соответствии с Международной системой единиц 422
Владимир Васильевич П о т е м к и н

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ

Р е д а к т о р Г. С. Зефирова ,
Р е д а к т о р ы и з д а т е л ь с т в а Ы\ Фомигр^ И. Н. Кононова
Х у д о ж е с т в е н н ы й р е д а к т о р О. А. Четверикова
П е р е п л е т х у д о ж н и к а В. С. Сергеевой
Т е х н и ч е с к и й р е д а к т о р Л. А. Зубова
К о р р е к т о р Т. Ф. Пашкова

ИБ № 4319

Сдано в набор 10.07.85. П о д п и с а н о к печати 05.03.86. T-01297. Ф о р м а т

б у м а г и 6 0 x 9 0 / 1 6 . Б у м а г а о ф с е т н а я № 1. Г а р н и т у р а т а й м е . П е ч а т ь
о ф с е т . У с л . печ. л. 27,75. У с л . кр.-отт. 30,00. У ч . - и з д . л. 30,23. Т и р а ж
100 000 (68001 — 100 000) э к з . З а к а з 562. Це.на. 1 р. 40 к.
О р д е н а Т р у д о в о г о К р а с н о г о З н а м е н и и з д а т е л ь с т в о « М е д и ц и н а » . 103062,
М о с к в а , П е т р о в е р и г с к и й пер., 6/8.

р о с л а в с к и й п о л и г р а ф к о м б и н а т С о ю з п о л и г р а ф п р о м а при Г о с у д а р с т в е н -
m к о м и т е т е С С С Р по д е л а м и з д а т е л ь с т в , п о л и г р а ф и и и к н и ж н о й
т о р г о в л и . 150014, Я р о с л а в л ь , ул. С в о б о д ы , 97.
 К стр. 26

Рис. 1. Г и п о ф и з ч е л о в е к а . X 15 (по В. Г. Елисееву).

/ — капсула; 2 — передняя д о л я ( а д е н о г и п о ф и з ) ; 3 — фолликул промежуточной
части; 4 — з а д н я я Д о л я ( н е й р о г и п о ф и з ) .
 К стр. 26

Рис. 2 . А д е н о г и п о ф и з а р н а я р е г у л я ц и я Желез ( п о К а л ь в и н Э з р и н ) .
 К стр. 26

Ф"и ( п о в а л и м механизмов при адипозогенитальной дистро-

 К стр. 89

Рис. 23. Щитовидная железа человека. Микроскопи­

ческое строение. Окраска гематоксилин-эозином
( п о В. Г. Е л и с е е в у ) .
а — о б . 8, ок. 7: / — к а п с у л а ; 2 — д о л ь к а ; 5 — с о е д и н и ­
т е л ь н а я ткань; 4 — к р о в е н о с н ы й с о с у д ; J — ф о л л и к у л ы ;
б — к о л л о и д ; 7 — вакуоли в к о л л о и д е ; 8 — м е ж ф о л л и ­
к у л я р н ы е о с т р о в к и ; 6 — о б . 4 0 , ок. 10: 1 — ф о л л и к у л ;
2 — э п и т е л и й ф о л л и к у л а ; 3 — к о л л о и д ; 4 — соедини­
тельная ткань с кровеносными с о с у д а м и .

К стр. 97
 К стр. 140

Рис. 33, Щитовидная железа человека.

Гипофункция. Окраска гематоксилин-эози­
н о м . Об. 40, о к . 10 ( п о В. Г. Е л и с е е в у ) .
/ — фолликул; 2 — плоский эпителий фол­
ликула; 3 — коллоид; 4 — соединительная
ткань с кровеносными с о с у д а м и .

К стр. 175

Рис. 39. Околощитовидная железа. Окраска гематоксилин-эозином (по

В. Г. Елисееву).
А — о б . 8, ок. 5: / — с о е д и н и т е л ь н о т к а н н а я к а п с у л а ; 2 — о к о л о щ и т о в и д н а я ж е л е з а ;
а — прослойки соединительной ткани с кровеносными с о с у д а м и ; 3 — фолликулы
щ и т о в и д н о й ж е л е з ы ; б — к о л л о и д ; 4 — к р о в е н о с н ы е с о с у д ы ; Б — о б . 4 0 , ок. 1:1 — же­
л е з и с т ы е клетки о к о л о щ и т о в и д н о й ж е л е з ы ; 2 — к р о в е н о с н ы й с о с у д ; 3 — ф о л л и к у л
щитовидной железы; 4 — коллоид.
 К стр. 203

Рис. 41. Вилочковая железа ребенка. Окраска

гематоксилин-эозиноы (по В. Г. Е л и с е е в у ) .
А — о б . 8, ок. 7: / — к а п с у л а ; 2 — м е ж д о л ь к о в а я сое­
д и н и т е л ь н а я ткань; а — к р о в е н о с н ы е с о с у д ы ; 3 — д о л ь к и ;
б — корковое вещество; в — мозговое вещество; г —
тельца Г а с с а л я ; Б — м о з г о в о е в е щ е с т в о д о л ь к и , о б . 4 0 ,
ок. 2 5 : / — л и м ф о ц и т : 2 — э п и т е л и а л ь н а я к л е т к а ; 3 —
тельце Гассаля; 4 — кровеносный с о с у д .

К стр. 207

Рис. 42. Поджелудочная железа. Микроскопическое

строение. Окраска гематоксилин-эозином ( п о В . Г . Ели­
сееву) .
А — о б . 8, ок. 1:1 — м е ж д о л ь к о в а я с о е д и н и т е л ь н а я ткань;
2 — долька; 3 — островок Лангерганса; 4 — концевой от­
д е л ; 5 — кровеносные сосуды; 6 — выводной проток; 7 —
ганглий; 8 — ф а т е р - п а ч й н и е в о т е л ь ц е ; б — о б . 9 0 , ок. 10:
/ — концевой отдел; 2 — вставочный отдел; 3 — оксн-
фильная (зимогенная) часть клетки; 4 — базофильная
( г о м о г е н н а я ) ч а с т ь клетки; 5 — ц е н т р о а ц и о н о з н ы е клетки;
6 — кровеносный капилляр; 7 — клетки о с т р о в к а Лангер­
ганса.
 К стр. 238

Рис. 46. Стадии диабетической ретино­

патии ( п о М. Г. Марголису).
Нормальная сетчатка глаза у разных
людей ( п о B a l l a n t y n e ) : А1 — у с в е т л о г о
с у б ъ е к т а ; А2 — у б р ю н е т а ; A3 — в стар­
ческом возрасте; Б — диабетическая анги-
опатия сетчатки: В — простая диабети­
ческая ретинопатия (начальная с т а д и я ) ;
 Рис. 46. Продолжение.

Г — п р о с т а я д и а б е т и ч е с к а я р е т и н о п а т и я (раз­
витая с т а д и я ) ; Д — п р о с т а я д и а б е т и ч е с к а я
ретинопатия с преретинальным кровоизлия­
нием; Е — п р о л и ф е р и р у ю щ а я д и а б е т и ч е с к а я
р е т и н о п а т и я ; Ж — п р о л и ф е р и р у ю щ а я диабе­
т и ч е с к а я р е т и н о п а т и я с о т с л о й к о й сетчатки;
3 — диабетосклеротическая ретинопатия;
Рис. 46. Продолжение.
И — д и а б е т о с к л е р о т и ч е с к а я р е т и н о п а т и я типа retinitis c i r c i n a t a ; К — д и а б е т о г и п е р т о н и ч е с к а я
р е т и н о п а т и я ; Л — д и а б е т о г и п е р т о н и ч е с к а я р е т и н о п а т и я с т р о м б о з о м ветви ц е н т р а л ь н о й вены
сетчатки; М — д и а б е т о п о ч е ч н а я ретинопатия;
 Рис. 46. Продолжение.
Я — п р о л и ф е р и р у ю щ а я д и а б е т о с к л е р о т и ч е с к а я р е т и н о п а т и я ; О — п р о л и ф е р и р у ю щ а я диабет»
г и п е р т о н и ч е с к а я р е т и н о п а т и я ; П — п р о л и ф е р и р у ю щ а я д и а б е т о п о ч е ч н а я р е т и н о п а т и я ; Р — ли
пемия сетчатки.
 К стр. 321

Рис. 52. Наддочечник. Окраска гематоксилин-эози­

ном (по В. Г. Е л и с е е в у ) .
А — о б . 8, ок. 15; I — к а п с у л а ; 2 — к о р к о в о е в е щ е с т в о :
а — клубочковая зона; б — пучковая зона; в — сетчатая
зона; 3 — мозговое вещество; г — венозный синус.
Б — к о р к о в о е в е щ е с т в о , о б . 4 0 , ок. 15: / — к а п с у л а ; 2 —
клубочковая зона; 3 — пучковая зона; 4 — сетчатая
з о н а ; 5 — с о е д и н и т е л ь н о т к а н н а я п р о с л о й к а ; 6 — крове­
н о с н ы й с о с у д . В — м о з г о в о е в е щ е с т в о , о б . 4 0 , ок. 15:
1 — клетки м о з г о в о г о в е щ е с т в а ; 2 — с о е д и н и т е л ь н а я
ткань; 3 — в е н о з н ы й с и н у с .
 К стр. 329

Р и с 53. С х е м а п а т о г е н е з а и р а з в и т и я к л и н и ч е с к и х с и м п т о м о в п р и первич­
ной хронической недостаточности надпочечников (по Ф о р ш а м ) .