Лимфогранулематоз

Подготовили:
Логвиненко Т.А.
Мищанчук Н.С.
Лимфогранулематоз – первичное опухолевое
заболевание лимфатической системы со
специфической клинической картиной,
характеризующееся злокачественной
гиперплазией лимфоидной ткани с
образованием в лимфатических узлах и
внутренних органах лимфогранулем.
Факторы риска:

• Наличие ВИЧ-инфекции
• Инфекционный мононуклеоз в анамнезе и/или
инфицирование EBV
• Инфицирование HTLV (human T-cell
lymphocytotropic virus)
• Аутоиммунные заболевания
Эпидемиология

Показатель заболеваемости в Украине – 2,4

на 100 тыс. населения (1200 больных
ежегодно)
Максимальная частота ЛГ зафиксирована в
США – 7 новых случаев на 100 тыс.
населения ( Сан-Франциско,
Коннектикут) а также в некоторых регионах
Италии.
Варианты Ходжкинской болезни:
• Вариант с нодулярным склерозом (наиболее
распространенный - 75%)
• Смешанно-клеточный вариант
• Вариант с подавлением лимфоидной ткани
(наименее часто - менее 5%)
• Лимфогистоцитарный вариант
Патоморфологически

В пораженных
ЛУ выявляют
атипичные
многоядерные
клетки
Березовского –
Штернберга – Рида
 Стадии лимфогранулематоза
(Ann-Arbor, USA-1971, модификация Cotswolds)
• 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной
области (I) или в одном органе за пределами лимфатических
узлов (тимус, селезенка, кольцо Вальдейера)
• 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более
областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или
органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы
(IIE).
• 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны
диафрагмы (III) или поражение органов лимфатической
системы
▫ Стадия III(1) — с ЛУ или без у ворот селезенки, печени
▫ Стадия III(2) — с поражение ЛУ, расположенных парааортально,
подвздошными или брыжеечными
• 4 стадия — экстранодальные локусы поражения, не
отображенные в п Е.
Каждая стадия подразделяется на категорию А
и В соответственно приведённому ниже.

• А — отсутствие симптомов заболевания у

пациента
• В — наличие одного или более из следующего:
▫ необъяснимая потеря массы тела более 10 %
первоначальной в последние 6 месяцев,
▫ необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
▫ проливные поты.
• Е — опухоль распространяется на органы и
ткани, расположенные рядом с поражёнными
группами крупных лимфатических узлов.
• S — поражение селезёнки.
• X — объёмное образование большого размера.
Структура лимфатического узла
Группы лимфатических узлов
Клиническая картина
• Увеличение лимфатических узлов - чаще
надключичные и шейные (70-75%),
медиастенальные и подмышечные (15-20%) и
паховые и др. (10%)
• Повышение температуры (лихорадка Пеля —
Эбштайна - температура 1—2 недели, сменяемая
периодом апирексии)
• Ночная проливная потливость
• Потеря веса и аппетита
• Кожный зуд
Осложнение лимфогранулематоза
• Лейкемизация костного мозга и истощение
кроветворной ткани
• Нарушение белкового обмена почек
• Генерализация инфекций
• Симптом сдавления верхней полой вены
 Диагноз
Основным критерием для постановки
диагноза служит обнаружение гигантских клеток
Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток
Ходжкина в биоптате, извлечённом из
лимфатических узлов. При выявлении изменений
в лимфатических узлах необходима
гистологическая верификация диагноза.
Методы исследования
• Подробный анамнез с упором на симптомов
группы В
• Полное физикальное обследование с оценкой
лимфаденопатии
• Лабораторное исследование с полной
гемограммой
• Хирургическая биопсия ЛУ
• Миелограмма и биопсия костного мозга
• Рентгенография грудной клетки в двух
проекциях, КТ
• Сцинтиграфия с галлием
Оценивая лимфоаденопатию,
необходимо уточнить:

• Локализацию увеличенных ЛУ
• Величину узлов
• Консистенцию
• Болезненность
• Подвижность
• Спаянность между собой («пакеты»), с кожей и ПЖК
• Окраску кожи над ЛУ
• Наличие флюктуации, свищей
• Наличие лимфангиита, лимфостаза
 Биопсия
Биопсия может включать в себя
следующие манипуляции:
•удаление ЛУ
•удаление определенного
участка ЛУ
•взятие кусочка ткани из ЛУ с
помощью широкой иглы
(пункционная биопсия);
•взятие ткани из ЛУ с помощью
тонкий иглы (тонкоигольная
пункционно-аспирационная
биопсия).
КТ изображение пациента 46 лет с лимфомой Ходжкина,
снимок на уровне шеи. На левой стороне шеи пациента
визуализируются увеличенные лимфатические узлы
(отмечены красным).
Лечение
В настоящее время используются следующие
методы лечения:
1.Лучевая терапия
2.Химиотерапия в т.ч. химиотерапия высокими
дозами препаратов с последующей пересадкой
костного мозга
1. При I—II стадиях болезни Ходжкина, при
отсутствии симптомов В лечение, как правило,
включает только облучение в дозе 36-40 Гр, с
помощью которого достигается до 85 %
длительных ремиссий. Лучевая терапия
проводится специальными аппаратами.
Облучаются определённые группы
лимфатических узлов. Действие облучения на
другие органы нейтрализуется с помощью
специальных защитных свинцовых фильтров.
2. Для химиотерапии в настоящее время
используется схема ABVD (доксорубицин,
блеомицин, винбластин, дакарбазин) циклами по
28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев.
Недостатком схемы MOPP (мехлорэтамин,
винкристин (Oncovin), прокарбазин,
преднизолон) является развитие лейкоза в
отдалённом будущем (через 5—10 лет). Схема
ChlVPP (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин,
преднизолон).
Прогноз

Наиболее часто используются 3 системы

клинических прогностических факторов,
предложенных наиболее крупными
кооперированными группами: EORTC (European
Organization for the Research and Treatment of
Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma
Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer
Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology
Group).